Anda di halaman 1dari 8

BAGIAN ILMU KESEHATAN THT-KL REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN JULI 2017


DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS TADULAKO

TUMOR OLFAKTORIUS

OLEH :
MOH. FADHIL
N 111 14 061

PEMBIMBING KLINIK :
dr. BENYAMIN F. L. SITIO, M.Sc, Sp. THT-KL.

DIBUAT DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK


BAGIAN ILMU KESEHATAN THT-KL
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS TADULAKO
PALU
2017
BAB I
PENDAHULUAN

Indera penghidu yang merupakan nervus olfaktorius, sangat erat


hubungannya dengan indera pengecap yang dilakukan oleh nervus trigeminus,
karena sering kali kedua sensoris ini bekerja bersama-sama. Stimulusnya juga
sama sama berupa rangsangan kimiawi dan pendengaran. Fungsi penghidu dan
pengecap yang normal sangat berperan dalam keselamatan dan penting untuk
mempertahankan gaya hidup serta kualitas hidup seseorang. Gangguan penciuman
sukar didiagnosa dan sukar diobati biasanya karena kurangnya pengetahuan pada
individu gangguan penciuman bisa sekunder akibat proses perjalanan penyakit
atau bisa juga sebagai keluhan primer.
Partikel bau dapat mencapai reseptor penghidu bila menarik nafas atau
partikel tersebut dalam landir yang selalu ada dipermukaan mukosa daerah
olfaktorius. Gangguan penghidu akan terjadi bila ada yang menghalangi
sampainya partikel bau ke reseptor saraf atau adanya kelainan pada nervus
olfaktorius.
Narvus olfaktorius memegang peranan penting untuk inera penciuman
manusia. Namun banyak keadaan yang dapat menyebabkan terjadinya gangguan
pada nervus atau organ olfaktorius. Seperti keadaan tumor olfaktorius dalam hal
ini contoh kasus yg terjadi adalah esthesioneuroblastoma (ENB). Yang akan di
uraikan pada bab selanjutnya
BAB 1I
ESTHESIONEUROBLASTOMA

2.1 Defnisi
Esthesioneuroblastoma (END) adalah jenis keganasan yang jarang, dan
berasal dari epitel olfactory dari hidung bagian atas dari fossa nasalis. Tumor ini
memiliki pertumbuhan yang lambat. Dan dideskripsikan pertama kali pada tahun
1924 oleh Berger dan lun pada literatur yang bernama esthesioneuro epitheliome
olfactif.1,2

2.2 Epidemiologi
Tumor ini berasal dari neuroepithelium yang terdiri dari sel suportif, sel
reseptor sensoris, dan sel basal.3 ENB 3% sampai 6 % semua berasal dari tumor
intranasal dan memiliki prognosis terbaik dibanding malignansi sinonasal dengan
diferensiasi neuroendocrin. Gejala yang biasa terjadi tidak terlalu spesifik seperti
sumbatan ada hidung, epistaksis yang berulang, gangguan visual, sakit kepala dan
lainnya4. Tumor ini memiliki kecederungan untuk menginvasi daerah sekitar
(paling sering orbita dan basis cranial anterior) dan metastasis jauh (Paling sering
leher, paru-paru, hati, dan tulang)4.

2.3 Stadium Tumor


Stadium dari tumor sangat penting untuk dijadikan panudan untuk terapi
dan penentuan prognosis. Beberapa bentuk pemetaan sistem termasuk Hymans,
kadish, dan tumor, node, metastasis(TNM). Telah di rekomendasikan menjadi
panduan untuk dijadikan panduan untuk pengobatan. Modalitas pertama kali
untuk ENB diajukan oleh Kadish et al. Yang di kelompokan menjadi 3 kategori.
Kategori A terbatas pada tumor pada rongga nasal. Kategori B lanjutan dari sinus
paranasal. Dan kategori C kelanjutan di luar rongga nasal dan sinus paranasal.
Moria et al pada tahun 1993 mempublikasikan dan merevisi kategori C yang
terdiri dari penyebaran jauh setelah sinus paranasal. Serta menambahkan kategori
D metastasis jauh. Oleh karena itu sistem staging oleh Kadish adalah yang paling
bijak dan paling sering digunakan dalam sistem stadium ENB5.

Modified Kadish Staging


Stage A : Tumor limited to nasal fossa
Stage B : Tumr extension into paranasal sinuses
Stage C : Tumor extension beyond the paranasal sinuses dan nasal cavity
Stage D : Distant Metastasis
Tabel 1. Staging tumor menurut Kadish et al.
BAB III
DIAGNOSIS ESTHESIONEUROBLASTOMA

3.1 Anamnesis
Tahapan pertama dalam menegakan diagnosis adalah melakukan
anamnesis dan pemeriksaan fisik secara menyeluruh. Karena kasus
Esthesioneuroblastoma (ENB) adalah kasus yang sangat jarang maka berdasarkan
beberapa literatur dengan sistem penelitian retrospektif maka keluhan keluhan
yang akan muncul itu adalah :6,7,8,11
Epistaksis berulang
Massa rongga hidung
Obstruksi nasal
Adanya discharge hidung
Anosmia
Sakit kepala
Proptosis
Kehilangan indra penciuman
Tidak ada riwayat malignansi sebelumnya.

3.2 Pemeriksaan fisik


Pemeriksaan fisik harus dilakukan secara teliti dan menyeluruh agar dapat
mengidentifikasikan jenis dan asal dari kelainan. Kasus ENB belum ada temuan
dari pemeriksaan fisik yang khas.

3.3 Pemeriksaan penunjang.


3.3.1 Temuan laboratorium
Kasus ENB belum bisa dideteksi dengan tumor marker. Jadi, temuan
laboratorium berdasarkan klinis yang terjadi pada penderita 6.
3.3.2 Pencitraan
Dalam menegakkan diagnosis ENB yang paling sering digunakan adalah
pemeriksaan CT-Scan dan MRI. Karena dengan CT kelainan tulang akan dapat
diamati sedangkan MRI untuk mengidentifikasi jaringan jaringan lunak di area
pemeriksaan11.
CT-scan dari paranasal dan orbita dengan irisan axial dan rekonstruksi
coronal serta sagital bila menunjukkan adanya massa akan menunjukan perubahan
area sekitar menjadi heterogen, perubahaan densitas dari jaringan lunaknya setra
kehancuran dari nasal septum. Bila sudah terjadi penekanan ke orbita maka akan
ditemukan destruksi tulang sekitar orbita9,10,11.

Gambar 1. Menunjukkan massa sinus etmoid dan rongga hidung membentang ke


area orbita. (A&B) Gambar axial CT menunjukkan peningkatan kepadatan secara
heterogen dalam sinus etmoid bilateral dan kedua rongga hidung serta destruksi
tulang menyebabkan proptois. (C&D) Gambar axial dan koronal CT menunjukkan
extensi massa ke arah kiri infratemporal regio dengan dsetruksi dari dinding
postero-lateral sinus maksillaris kiri9,10,11.
3.3.3 Gambaran Histopatologis ENB

Gambar 2. Pewarnaan H-E menunjukkan bentuk sel cord-like or cord-like tumor,


menunjukkan sel dengan nukleus prominen dan latar eosinofilik (Ax100). Bentuk
pseudorosette (Homer-Wright rosette) yg berisi cincin dari sel columner dan
keberadaan material fibriliary dengan central space (B&Cx400). Pewarnaah IHC
untuk ki-67 menunjukkan 60% positif menunjukkan sel neoplastik(Dx100).
Sementara pewarnaan NSE positif sedang(Ex400). LCA(CD45) degatif pada
jaringan ENB tetapi positif pada jaringan limfoid (Fx100). Sel tumor telah
bermetastasis ke pembuluh limfa (F, panah merahX100)4,6,8.

3.3.4 Penatalaksanaan
Berbagai modalitas terapi yang digunakan dalam manajemen ENB seperti
pembedahan, chemoterapi, radiation therapy (RT), dan terapi paliatif. Saat ini,
pendekatan miltidisiplin ini di rekomendasikan untuk memperbaiki quality of life
dari pasien5.
3.3.4.1 Pembedahan
Pengobatan utama adalah pembedahan, keuntungan dari pembedahan
adalah keluarnya tumor dapat menghilangkan efek kompresi yang terjadi dengan
cepat. Pembedahan dilakukan dengan pendekatan melalui plate cribriform dan
bagiat atas etmoidal namun membutuhkan kombinasi transfasial dan pendekatan
bedah saraf. Saat ini tindakan yang dibenarkan untuk dilakukan adalah endoscopic
craniofacial surgical resection11,12.

3.3.4.2 Radio Therapy (RT)


Terapi RT adjuvant diindikasikan bagi pasien dengan stadium kadish B
dan C, dimana stadium yang bisa di operasi dibiarkan dioperasi. RT diberikan di
tmpt tumor berada dengan ekstensi lokal area sekitar. Dosis RT yang diberikan
bervariasi dari 50 smapai 60 Gy bedasarkan literatur yang ada. Dengan dosis yang
lebih tinggi tentu akan ada resiko jangka panjang tosisitas saraf tepi yang bisa
terjadi. Namun, dengan kemajuan teknologi yang ada dalam pemberian dosis RT
dengan Intensiti Modulated RT(IMRT), dan terapi proton semua resiko dapat
diminimalisir10,11,12.

3.3.4.3 Kemoterapi
Aturan dalam pemberian kemoterapi belum begitu jelas dalam terapi
adjuvan untuk tumor awal, namun, pada tumor metastasi sudah ada aturannya.
Pada neoadjuvan, ini akan mengecilkan ukuran tumor, meredakan gejala kompresi
dan membantu menghilangkan tumor sisa dari pengangkatan. Obat yang sering
digunakan adalah cisplatin (33 mg/m2 per hari), etopospide (100 mg/m2 pre hari),
adriamycin, vincristine, dan cyclophosphamide10,11,12.

3.3.5 Prognosis
Faktor yang mempengaruhi prognosis dari kasus ENB adalah stadium
kadish, penyebaran ke kelenjar getah bening sekitar, luas reseksi dan RT pasca
operasi.