Cuando se est desarrollando el linfocito va adquiriendo distintos antgenos en las distintas partes

del ganglio linftico . Luego puede producirse una proliferacin neoplsica. Por lo tanto, el cncer
en los linfomas que se presentan va ser en las clulas que son particularmente identificadas en esa
parte del ganglio y esto se produce principalmente porque son clulas que tienen la potencialidad
de dividirse, osea que hay problemas con la apoptosis o tiene una alteracin en la replicacin y
comienzan a proliferar ms. Una neoplasia linfoide va a comprometer a todos los tejidos linfticos,
la medula sea, los ganglios, el bazo,

Los linfomas y las neoplasias pueden ser de estirpe T o de estirpe B. Los mas frecuente son de
estirpe B, el 55% de las veces. A diferencia de lo que ocurre en la circulacin sangunea que
preferentemente son linfocitos T, tienen una apariencia morfolgica madura y funcin
relativamente normal. Afecta a personas mayores de 50 aos
Qu quiere decir la apariencia morfolgica madura? Quiere decir que se parece mucho a la
estructura normal.

Pueden ser linfomas no Hodgkin o de Hodgkin. Hay alteraciones del tipo histopatolgicas en el
desarrollo que pueden ser del tipo primarias o secundarias.

Hablbamos de los rganos linfoides primarios como la medula sea donde van a formarse los
linfocitos B, los rganos linfoides secundarios que son perifricos los ganglios linfticos, bazo y el
territorio linfoide asociado a mucosas.

rganos linfoides primarios: la medula sea y el timo y los rganos linfoides secundarios que van
a participar en la presentacin de antgenos que son los adenoides, amgdalas.

En esta diferenciacin, vamos a tener linfomas de clulas precursoras que an no han pasado por
el ganglio, y una vez que han sido sometidos al antgeno es decir que pasaron por el ganglio, las
clulas linfoides que han madurado vamos a tener los linfomas de clulas perifricas o linfomas
de clulas maduras.

Ah vemos la estructura de un ganglio, vamos a ver la corteza, para corteza, la zona medular, hilio
linftico eferente, linftico aferente y folculos primarios que son estructuras donde se presentan
linfocitos que son linfocitos vrgenes, es decir que no han tenido contacto antgeno aun. Una vez
que el linfocito le presento al antgeno se forma el folculo secundario.

Por qu centro germinal? Porque que tiene una gran actividad mittica, hay una gran replicacin
en esa zona porque el linfocito que era virgen hizo contacto con el antgeno y est capacitado para
madurar y salir a la circulacin como linfocito maduro B, como clula plasmtica. Esto es lo que
sucede en condiciones normales tenemos una estructura de un folculo primario, linfocito virgen

Aqu tenemos un centro germinal donde estn en la entrada. La zona ms clara que es la zona del
manto que est llena de linfocitos T. Hay un linfocito B listo que una vez que pasa por el folculo
secundario se archiva en el centro germinal va a dar origen a los elementos que son el centrocitos
. Finalmente van a ser los centroblastos, que son esas clulas que tiene varios nuclolos y
despus se maduran que son las clulas dendrticas o foliculares que tiene la capacidad de
presentar al antgeno y adems constituye un sostn para pasar a los folculos.
Aca vemos la frecuencia de los fenmenos linfoproliferativos. Los linfomas no Hodgkin son los ms
frecuentes dentro de ellos los linfomas B son prioritarios a diferencia de los linfomas T que
constituyen alrededor del 10% los linfomas de Hodgkin o enfermedad de Hodgkin como se
denomina constituyen un 10%.

Entonces, los sndromes proliferativos son un grupo heterogneo de neoplasias malignas que
pueden ser estirpe B o estirpe T que inicialmente estn localizados en el ganglio, bazo, medula.
Son ms frecuentes los LNH que los LH.

El linfonodo afectado de la funcin esta disminuida porque esta ocupada, infiltrada.

Mientras ms maduros son los linfomas son menos malignos. Mientras ms se respete la
arquitecta ganglionar se conforman los linfomas de bajo grado

LH

Tiene caractersticas particulares a diferencia del LNH esa es su incidencia, corresponde a un 18% a
un 30% de todos los linfomas. La tasa en Chile es de un 2,3%??.
La etiologa es desconocida pero se informan marcadores genticos que se han visto que tienen
mayor riesgo, en gemelos homocigotos, hay factores ambientales, la edad y el virus Epstein-barr
que provoca la mononucleosis infecciosa puede infectar el genoma de las clulas en un 50% de los
casos.

Caractersticas

Generalmente se inicia en los linfonodos cervicales en un peak etario bimodal. Entre los 15 y 34
aos y mayores de 55 aos. Para matricularse con un diagnostico debemos considerar la edad
para saber si es LH o LNH.

Esta enfermedad tiene una caracterstica de morfologa que es la celula de reed-sternberg su

aparicin es patognomnica de la enfermedad junto a la clula de Hodgkin, mas o menos de un
2% de las clulas, es difcil encontrarla, pero cuando uno la encuentra hay certeza que es un LH en
los ganglios linfticos con tejido reactivo a su alrededor formando un gran nodo con linfocitos T
que lo van a rodear como una roseta.

La clula de hodgkin es uninucleada a diferencia de la RS que es bi o multi nucleada.

El 48% de los casos la RS proviene de un linfocito B de un centro germinal. Tiene varia formas de
presentarse es por esto que hay varios tipos de esta enfermedad.

Mide 40u, tiene un ncleo nico bilobulado puede ser uni o multinucleada y grnulos eosinofilos.
Tambin posee caractersticas IHQ y vamos a encontrar los siguientes marcadores: CD15, CD30,
CD70 y va a perder los antigenos del linfocito T. Hay una variedad de LH que es la microlinfocitica
que no va a tener estos antigenos.

La ms comn es la esclerosis nodular y en algunos pases la de celularidad mixta que esta

relacionada con el VIH.
Cuadro Clnico LH

-Joven 15-34 aos o mayor de 55

-Adenopatas superficiales y/o perifricas cervicales.
-Se propagan por vecindad, es decir, si estn afectados los ganglios cervicales lo ms probable que
se vean afectados tambin los ganglios hilares o mediastinicos.

Dos tercios de los casos el mediastino est afectado. Tpico de la esclerosis nodular.
La adenopata perifrica se da en menos del 10% de los casos de manera inicial.

Un tercio de los pacientes se da sntomas B que son: fiebre, sudoracin nocturna y baja de peso.
Tambin puede haber manifestaciones paraneoplasicas, sobre todo en los nios.
Puede haber hipercalcemia

Adenopatias superficiales indoloras con ms de 1 a 1,5 cms y que permanezcan por ms de 4

semanas.

Ganglios mviles y no estn adheridos a planos profundos.

Los que estn adheridos generalmente son metastasicos.

Considerar sntomas B, Rx de trax, scanner de trax, abdomen y pelvis, para ver si adems de las
adenopatas perifricas existen adenopatas profundas.

En LH se usa mucho el pet-scan sobre todo para hacer el dx inicial y el seguimiento. Este
seguimiento comprende lo que llamamos el pet interino, una vez que hemos hecho un par de
quimios hacemos el pet interino.

Hacer hemograma.

Diagnstico

Una vez detectada la adenopata sugerente de carcter maligno, hay que hacer la historia, examen
fsico completo, presencia de sntomas B o no.

Exmenes: RxTx en busca de masa mediastnica, TAC de abdomen y pelvis para adems ver si
adems de las adenopatas perifricas hay tambin adenopatas profundas.

En el Hodgkin se usa mucho el PET-CT como mtodo diagnstico inicial y luego para hacer el
seguimiento. Este seguimiento se llama PET interino, se hace primero un PET-CT inicial y luego de
un perodo de quimioterapia se hace un PET-CT interino, que permite ver si la masa tumoral ha
desaparecido y planificar la cantidad de quimioterapia que se va a utilizar.

Hemograma:

En enfermedad de hodgkin no se altera mucho, pero en etapas avanzadas podemos encontrar:

-Eosinofilia

-Anemia normocitica

-Trombocitosis
-VHS aumentada y Leucocitosis (signos de mal pronstico).

Biopsia de MO: (Cresta ilaca Postero superior) Debe obtenerse una muestra de mnimo 2 cm de
largo. Procedimiento doloroso para el paciente, se deca que debe hacerse bilateral.

Anlisis bioqumico:

Funcin heptica: el hgado se puede ver afectado por la diseminacin linftica.

Hemograma y VHS.

Albmina (marcador pronstico), LDH, Calcemia, B2 microglobulina, creatinina.

TAC Trax, abdomen y pelvis: ganglios patolgicos >2cm

Biopsia ganglionar: anlisis inmunohistoqumico y marcadores moleculares.

Serologa para VIH (siempre): todos los sd. Linfoproliferativos son bastante frecuentes en los
pacientes VIH (etapa C3 o etapa SIDA del VIH se diagnostica por la presencia de procesos
linfoproliferativos.)

Serologa para otros virus que tambin pueden asociarse a linfoma (HTLV-1, VHB, VHC).

Evaluacin cardiolgica: los pacientes sometidos a tratamiento quimioterpico pueden sufrir

cierto grado de cardiotoxicidad.

Otros exmenes que puedan ser necesarios: EDA, RNM (Excepcionalmente), Puncin Lumbar (PL).

*Rx trax del power: aumento de volumen mediastnico, adenopata cervical, masa: esclerosis
nodular.

*Otra Rx Tx del power: masa retroperitoneal.

Clasificacin de los linfomas Hodgkin

se clasifican en A o B dependiendo de la presencia de sntomas B (Fiebre > 38C, sudoracin

nocturna, perdida peso > 10% en 6 meses).

Una vez hecho el diagnstico histolgico de un linfoma que nos va a decir la variedad (Hodgkin
clsico con sus 4 variedades, o linfoctico nodular), hay que etapificarlos del I al IV, dependiendo
de la localizacin del linfoma.

Etapificacin: Clasificacin de Ann Arbor (1971) modificada por Costwolds (1990)

I: toda afectacin en una regin ganglionar nica. Ejemplo: ganglio cervical y en ninguna otra
parte.

II: Afectacin de 2 o ms ganglios en ambos lados del diafragma. Ejemplo: ganglio cervical mas un
ganglio hiliar.
III: afectacin de 2 o ms ganglios, que se encuentran en ambos lados del diafragma. Ejemplo:
ganglio cervical, hilear y ganglios retroperitoneales.

Se le pone el sufijo 1 o 2 segn si los ganglios se encuentran sobre el hilio renal o bajo este.

IV: afectaciones extraganglionares o extranodales. (Generalmente el Hodgkin no tiene esta

presentacin, el No Hodgkin si la tiene). Ejemplo: afectacin en piel, huesos, MO, hgado, pleura,
pulmn.

Afecta tejidos que no son de origen linftico.

Finalmente se clasifica a los linfomas segn:

Tipo histolgico, morfolgico, estado Ann Arbor/Costwoods y los sntomas A o B.

*El compromiso extranodal en el linfoma es del 20%, este es un compromiso de los linfomas No
Hodgkin que se consideran diseminados desde el principio. Al contrario de los Hodgkin que su
avance va por orden.

Si se tiene un compromiso cervical en un Hodgkin es poco probable que haya copromiso

retroperitoneal, sin embargo, en el No Hodgkin al tener una diseminacin hematgena, significa
que si hay compromiso cervical, puede haber compromiso de cualquier otro territorio, porque no
presenta privilegios por algn tejido en particular.

Clasificacin

A: si no hay sntomas sistmicos.

B: si hay sntomas sistmicos.

X (Enfermedad voluminosa, Bulky): depende del tamao del ndulo (mayor a 7,5 cm o si ocupa
ms de 1/3 del dimetro del mediastino)

E (Extranodal): Cuando hay afectacin de un solo territorio extranodal.

Ejemplo: tenemos adenopata cervical, y una adenopata abdominal, sera etapa III. Y si tiene un
compromiso del estmago, le agregaramos la letra E, extranodal.
Factores de riesgo y pronstico

En el Hodgkin hay que establecer tambin los factores de riesgo y pronstico:

Gran masa mediastnica (Bulky): >1/3 del mediastino

Edad > 50 aos

> 3 regiones comprometidas: Es de etapa avanzada

VHS > 50 sin sntomas B

VHS >30 con sntomas B

Enfermedad extranodal, que es raro en el Hodgkin, por eso le va a conferir peor

pronstico

Tenemos otra clasificacin pronstica:

ndice de Hasenclever

Concentracin albumina <4gr/dl: indica que hay una gran afectacin por una enfermedad
muy inflamatoria que ya est comprometiendo la albmina.

Concentracin de Hb <10,5 gr/dl: anemia normo normo.

Sexo masculino

Edad> 45 aos

Etapa IV: en el Hodgkin a diferencia del No Hodgkin para ver el riesgo, es mucho ms
importante la etapa que la morfologa.

Recuento leucocitario> 15000/mm3

Recuento absoluto de linfocitos <600/mm3: Significa que hay un gran compromiso:

Inmunodepresin.

*Con esto ya tenemos hecho el diagnstico de linfoma de Hodgkin, resumiendo: paciente joven,
entre 15 y 35 aos o mayor de 55 aos que consulta porque tiene una masa o adenopata de 2 o 4
semanas, cervical, de ms de 2 cm, con sntomas B, refiere fiebre y sudoracin nocturna.

Se hace el diagnstico y se hace la biopsia del ganglio cervical. Pero adems hay que hacer la
Etapificacin, que eso lo hacemos con el TAC, PET-CT, Biopsia de MO y los exmenes sealados
antes.

Una vez hecha la etapificacin hay que identificar los factores de riesgo, mencionados
anteriormente.

Hay que tratar al enfermo: El tratamiento depende del tipo de linfoma

Tratamiento

Linfoma Hodgkin de predominio linfoctico (5% casos, los menos frecuentes), sin factores de
riesgo (Etapa I y II): son de Bajo riesgo: se trata solamente con radioterapia de campos
comprometidos.

Si son Hodgkin I y II clsicos sin factores de riesgo: se les llama temprano de riesgo favorable, son
de etapa precoz con factores de riesgo favorables y se tratan con 2-4 ciclos de quimioterapia + RT
de campos comprometidos.

Linfomas de etapa I o II con factores de riesgo desfavorables, se les llama Tempranos de riesgo
desfavorable: 4-6 sesiones de QMT + RT de campos comprometidos. (siempre dependiente de los
hallazgos en el PET)

En etapas avanzadas III y IV: QMT 8 sesiones

En recadas (enfermo refractario): terapias de rescate de QMT altas dosis + TAMO (transplante de
Mdula sea)

*Hoy la tendencia es de cada vez usar menos quimioterapia debido a sus altos efectos txicos. Por
eso se hace el PET-CT interino, para verificar la presencia o no del linfoma. Si no se observa
linfoma, se da por terminada la terapia.

*El esquema de la quimioterapia es ABVD (Goldstandard)

4 drogas:

Adriamicina (Adriamycin)

Bleomicina

Vinblastina

Dacarbazina (DTIC)

Son drogas que juntas se ha demostrado que se potencias y son capaces de eliminar las clulas
tumorales.

Para el diagnstico:

*Siempre hay que tener la clnica, marcadores CD30 y CD15, aparte de las Clulas de Reed
Stenberg

*Para definir que es un Hodgkin vas a utilizar: morfologa del ganglio, inmunohistoqumica,
biopsias (fundamentalmente).
Oyarzn: Por qu no se usa el TAMO en etapas tempranas? Porque los estados tempranos son
tratables y recuperables con algo mnimo. El transplante no es inocuo, tiene alta mortalidad, altos
factores de riesgo. Se reserva para casos que supones que la sobrevida va a mejorar. Las etapas
tempranas tienen un 80-90% de sobrevida. En estados precoces es una enfermedad curable.

Linfoma No Hodgkin

Los linfomas No Hodgkin pueden ser de Estirpe B (80% casos) y de estirpe T (20-30% casos)

Proliferaciones malignas del tejido linftico que tienen muchas diferencias clnicas, morfolgicas e
inmunohistoqumicas respecto al Hodgkin.

Este linfoma es el ms frecuente en clnica (4 veces ms que el hodgkin).

Representan 3-5% muertes por cncer

Incidencia anual de 9/100.000 habitantes

Tasa internacional 16/100.000 habitantes

Tasa Chilena 6,9/100.000 habitantes (en los ltimos 20 aos ha habido un aumento en la
incidencia, atribuible al aumento de la incidencia del VIH, tambin por el envejecimiento
poblacional y aumento de la expectativa de vida, por lo que a medida que aumenta la edad las
clulas linfoides pueden generar mayor patologa linfoide maligna)

Edad promedio: 55-56 aos

Ms frecuente en Hombres que en mujeres.

Mayor frecuencia en Blancos que negros.

Distrbucin geogrfica particular:

Linfomas T asociado a Virus HTLV-I (Virus Linfotrpico T Humano tipo 1) son ms

prevalentes en Jamaica, Japn y en Chile.

Relacin linfoma no Hodgkin estirpe B:T = 8-9:1

Etiologa y patogenia

Entre los factores etiolgicos y patognicos se involucra una alteracin del sistema inmunitario
porque se ha visto que los pacientes que tienen inmunodeficiencia tienen mayor incidencia de
linfomas tanto No Hodgkin como Hodgkin.
Tambin el uso de drogas inmunosupresoras, en caso de transplantes renales, transplantes
hepticos, hay alteracin en el S.I. y esta puede gatillar ciertos eventos que pueden provocar
linfomas.

Virus oncognicos: Virus Epstein Barr (puede afectar en el caso de los linfomas de Burkitt)

Exposicin a factores ambientales y laborales: Radiaciones, pesticidas, alquilantes.

VIH, EBV, Retrovirus Humanos HTVL-1 (Pariente del VIH, tambin se asocia a la leucemia/linfoma
de clulas T y a la paraparesia espstica), Helicobacter pylori (factor gatillante de neoplasias
gstricas, se relaciona a linfomas MALT del estmago), Virus Herpes 8 (HHV8: puede provocar
sarcoma de Kaposi en los VIH, tambin puede asociarse a fenmenos precursores de linfoma
como la enfermedad de Castleman o tambin puede asociarse a Derrames asociados a linfoma)

Virus Hepatitis C (HCV): Puede asociarse a los linfomas de zona marginal.

Centro germinal y neoplasias pregerminales, neoplasias que se originan del centro germinal y las
postgerminales.

Clasificacin

Dependiendo si son de clulas precursoras los linfomas son denominados como neoplasia de
clulas precursoras de estirpe B o neoplasias de clulas B maduras que vienen post-germinal
despus que ya se plant el antgeno en la clula.

Neoplasias de precursores B
Clsicamente llamada Leucemia/Linfoma linfoblstico de precursores B

Antiguamente se crea que leucemia eran enfermedades de sangre y linfomas de ganglio, hoy se
sabe que pueden afectar mutuamente, muchas enfermedades leucemia tienen su homnimo en
linfoma

Enfermedad bastante mala que cursa con masa mediastinica

Neoplasias B maduras (Que ya pasaron el centro germinal)

Leucemia linftica crnica/linfoma linfoctico (10%)

Linfoma zona margina B (entre folculo primario y el centro germinal): extranodal (MALT, asociado a
mucosa, intestino y pulmn principalmente) y esplnico de linfocitos vellosos

Linfoma folicular (20%), bastante frecuente

Linfoma del manto

Linfoma difuso clulas grandes B (40%)

Linfoma de clulas pequeas no hendidas o Burkitt (agresivo )

Neoplasias de clulas T y NK
Neoplasias de precursores T
Linfoma linfoblstico/leucemia linfoblstica T, tumores bastante agresivo de gente joven sobre
todo nios

Neoplasias T y NK maduras

Leucemia/Linfoma T del adulto asociada a HTLV-1: tiene cuatro formas. Una forma leucmica
aguda en la cual al paciente cursa con hipercalcemia y lesiones autoliticas, mueren de esto, no
tiene un tratamiento definitivo. Las otra formas mas beningas que adoptan la forma linfomatosa,
son bastante raras y no tienen un tratamiento curativo y pueden durar hasta un ao

Linfoma extranodal T/NK tipo nasal: o linfoma de la lnea media, son bastante particulares porque
se comportan como verdaderos granulomas de la lnea media ,que estn en la nariz, por fuera o
por dentro y que como adoptan formas granulomatosas hay que hacer el diagnostico diferencial
con por ejemplo la granulomatosis de wegener.

Micosis fungoide/Sndrome de Sezary, afectacin cutnea, con eritrodermia, que va aumentando

hasta abarcar todo el cuerpo que luego se puede transformar a un sndrome de Sezary .

Linfoma primario cutneo T, CD30+: anaplsico clulas grandes

Linfoma perifrico T, no especificado

Desrdenes linfoproliferativos asociados a inmunodeficiencia

Linfomas relacionados al virus de inmunodeficiencia humana

Desordenes proliferativos post trasplante

El tratamiento de estos linfomas es complejo y controvertido.

Diagnostico OMS : elementos inmunofenotipicos, moleculares,genticos y clnicos :

Cuando estamos en la sospecha de un Linfoma no Hodgkin hay que realizar un diagnstico

histolgico de certeza con:

BIOPSIA, InmunoHistoQuimica, citogentica y biologa molecular

Correcto estudio extensin

Evaluar factores pronsticos

Cada linfoma tiene una citogentica especifica, no basta con la morfologa sino que tenemos que
identificar la parte citogentica y molecular. Uno de los mas frecuentes y caracteristicos el
LINFOMA MOLECULAR, que tiene este protooncogen el BCL-2 y el DIFUSO DE CELULAS GRANDE,
que tiene este BCL-6 que las podemos reconocer resto gracias a la IHQ en el tejido
CUADRO CLINICO:

Tenemos adenopatas indoloras, de crecimiento progresivo en cualquier sitio,

mayores a 2 cm, ms de 1 mes de evolucin y no regresan con antinflamatorios, pueden estar

ubicados en cualquier parte de la anatoma, puede ser perifrico o profundo. Puede haber
sntomas generales (sntomas B): fiebre, sudoracin o baja peso (>10% peso corporal) o puede
estar en perfectas condiciones y llegar con que tiene un ganglio de mas de 1 mes.

Al examen fsico estos ganglios son: ganglios gomosos, mviles, indoloros, no adheridos a la piel ni
planos profundos, pueden ser ,cervicales, axilares, inguinales, puede haber hepatoesplenomegalia,
compromiso amigdaliano, tumor abdominal y puede haber compromiso extranodal ( es aquel que
esta afuera del ganglio) y tambin puede ser en toda la anatoma, desde una glandula salivar hasa
la cartida , recto, cuello uterino etc

EVOLUCION

Depende de como sea su evolicion, puede ser indolente y el agresivo

Linfomas indolentes: se observan principalmente en personas mayores, la histologa ms comn

es el Linfoma folicular que constituye el 20% de todos los linfomas no Hodgkin

2. Linfomas agresivos: se observan en personas jvenes o mayores, la histologa mas comn es el

Linfoma difuso de clulas grandes B y constituye el 40% de todos los linfomas no Hodgkin.

Linfoma Folicular
Es un tipo de linfoma indolente de bajo grado. Estos linfomas se originan en un centro germinal y tienen
un patrn de crecimiento folicular, con predominio de centrocitos. Es decir que adoptan esta
forma noodular.

Su exprecion IHQ: expresin de bcl 2 y una citogentica de 14,18

Es segundo en frecuencia 20 35% casos

Estos generalmente uno los diagnostica en estadios avanzados, 40% compromiso de medula sea
es decir en etapa 4.

La principal localizacin es en la zona inguinal , es infrecuente el compromiso extranodal en los

foliculares , es mas frecuente que sea en Difuso de clulas grandes.

Recuerden que en el LH era raro que el compromiso fuera inguinal, no asi en LNH

La evolucin es latente cierto, van a adoptar un curso indolente sin llegar a la curacin, cursan con
recidiva 5 10% anual.
Linfoma difuso de clulas grandes B
Es la forma ms frecuente representa entre el 33 40 % de LNH

Pueden ser primarios o correspodnder a una progresin de un linfoma folicular. Los linfomas
foliculares pueden, en la medida que vayan avanzando pueden desarrolar un Linfoma difuso.

En general una de las caractersticas de los LNH es que pueden mutar, pueden cambiar de grado
de tipo histologico

Edad media de presentacin es en personas mayores , 64 aos

A diferencia de los indolentes este se presenta en estadios tempranos, etapa I o II, los otros en
etapas avanzadas.

Es infrecuente la afectacin MO y en un 40% son extranodales

Crecimiento rpido , Agresivo pero si tu trabajas de forma ardua pueden ser potencialmente
Curables

As que los linfomas foliculares y los linfomas difusos de clulas grandes son los LNH mas
frecuentes.

Quieres preguntar algooo???? Nooooo???

Linfomas MALT
Eran los que afectan a tejido mucoso asociado a mucosa????

Se originan en la zona marginal del folculo secundario, la zona marginal era la zona adyacente a al
centro germinal , al folculo cecundario y alado de la zona del manto

Tiene una IHQ en la cual vamos a encontrar bcl una citogentica t(11;18) la ms frecuente

Tambien adoptan un curso indolente cierto , pero pueden transformarse a LDCG ( Lifoma Difuso
Celulas Grandes)

Pueden obedecer a estimulacin crnica del sistema inmune.

En afectacin gstrica el H. Pylori es un agente etiolgico

Para los linfomas cutneos la infeccin por Borrelia Burgdorferi

Para los oculares la Clamidia Psittaci

Afectan con mas frecuencia: al estomago, al Intestino, a la piel y al pulmn. Y esto lo mas
frecuente es que sea estmago y pulmn.

Las personas que tienen Enfermedad inflamatoria intestinal tienen un riego de hacer linfoma, con
una interaccion antignica permanete, Las personas con enfermedad celiaca tambin.
Linfomas extraganglionares

Que correspondan a los de un 20 a 30%

La fectacin principal reside en un territorio extranodal, no hay compromiso ganglionar es o

adyacente rgano afectado, por ejemplo si es una partida por ejemplo puede tener el ganglio
adyacente comprometic.

Se diagnostican actualmente en estadios iniciales y constituyen aproximadamente el 25% del total

Pueden aparecen en cualquier sitio: gastrointestinal, piel, anillo Waldayer ( se refiere a las
amgdalas)

Cuando se afecta la piel va a ser etapa 4.

Aca vemos la frecuencia en chiile, mas frecuente la Folicular, la de clulas grandes, y despus
todos los otros.

Diferencia entre linfomas indolentes y agresivos :

El curso clnico: Meses aos / rpido

Edad: gente mayor/ gente mas joven en agresivos

La etapa diagnostica: etapas avanzadas 3 y 4 / etapa 1y 2 en agresivos raro M.O

Histologia: Celulas pequeas / Celulas grandes los agresivos

Pronostico; bueno pero incurabrle, con recidiva / potencialmente curables

Sobrevida media: 7 aos / 3 aos, pero pueden ser curables

Que vamos a hacer con los linfomas inolentes o de curso crnico, nos vamos a abstener de
tratamiento cuando el paciente esta en muy buenas condiciones generales, cuando hay ausencia
de sntomas B , cuando hay ausencia de masas tumorales grandes (> 7 cm), cuando no hay
citopenias, cuando no hay de fenmenos autoinmunes y cuando hay una seguridad de control y
seguimiento.

Si el enfermo esta en otras condiciones va a precisar tratamiento por ejemplo si enfermedad

sintomtica, si tiene ganglios que son agresivos dolorosos que estn generando algn sndrome de
compresin, si tiene sntomas B si tiene adenopatas y/o esplenomegalia masiva si tiene
compromiso de M. O. si tiene enfermedad autoinmune y si tiene enfermedad rpidamente
progresiva.

Los sindomes linfoproliferativos dentro de sus caractersticas puede dar compromiso autoinmue
paraneoplasico, puede ser trompocitopenia inmune o anemia hemoltica secundaria.

Cuales van a ser los tratamientos.

Localizada ( 1 y 2) y hay riesgo favorable dejamos RT solamente. Si hay riesgo desfavorable vamos
a dar QMT R-COP o COP por 4 a 6 ciclos

Avanada( 3-4) : si es menor de 80 aos vamos a dar RCOP por 8 ciclos , si es mayor a 80 aos un
alquilante por cliclos

R= Anticuerpo monoclonal RITUXIMAB anti CD20

C= ciclofosfamida

O= Vincristina

P= Prednisona

Estas quimios son intravenosas , se pueden hacer ambulatoria o hospitalizado dependiedo de la

condiciion del paciente.

Tto LINFOMAS AGRESIVOS O DIFUSOS DE CELULAS GRANDES

Tenemos que mirar los factores de riesgo y los evaluamos con el index internacional que incorpora
algunas variables como la

EDAD = mayor a 60 aos le ponemos un punto

LDH = si esta alta otro punto

Si la etapa es mayor a 3 va a tener otro punto

Y Si preformans estatus esta alterada otro punto

Y eso segn la cantidad de punto la ponemos en bajo riesgo medio y alto .

Riesgo alto sobre 3 puntos sobrevida a 5 aos del 20 al 30%

BRAKEE

Les puedo adelantar que al linfoma agresivo le vamos a dar R-COP y le vamos a agregar la
doxorrubicina, entonces dependiendo si es CD20 positivo vamos a usar RCHOP y sino CHOP que es
el GOLD estndar.

H= ANTRACICLINA

A los linfomas difusos de clulas grande le vamos a dar RCHOP por 6 ciclos convinado con RT
dependiendo si la masa es ulti o no ulti, y que significa ulti , mas de 7 cm.

Ella pregunta porque a los mayores de 80 aos le damos terapia alquilante, porque las personas
de edad disminuye la metabolizacin de medicamentos, disminuye la excrecin renal , todas las
drogas se metabolizan distinto, entonces estas drogas tienen efectos en las clulas de recambio
rpido,que son las clulas de la piel, las del tracto digestivo y que son las clulas de la medula osea
bsicamente. Entonces cuando uno da quimioterapia esta matando muchas clulas las deja ah
en stop , puede generar citopenias que son las mas temidas, que en personas de mas de 80 aos
puede ser fatal.