Anda di halaman 1dari 14

BAB I

PENDAHULUAN

Gangguan pada proses pembekuan darah, dapat berupa kelainan yang


diturunkan secara genetik atau kelainan yang didapat. Gangguan pembekuan yang
didapat bisa disebabkan oleh adanya gangguan faktor koagulasi karena
kekurangan faktor pembekuan yang tergantung vitamin K, penyakit hati,
percepatan penghancuran faktor koagulasi dan inhibitor koagulasi. Kekurangan
vitamin K sering ditemukan pada dua kelompok pasien, yaitu pasien yang
mengalami gangguan absorpsi usus dan bayi prematur baru lahir. Pada bayi
dengan defisiensi vitamin K mengalami penurunan faktor dependen vitamin K
seperti faktor II, VII, IX, dan X. (Schwartz, 2005)
Acquired Prothrombin Complex Deficiency (APCD) merupakan bentuk
lanjutan dari Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB) dan disebut sebagai
defisiensi kompleks protrombin sekunder. APCD terjadi mulai usia 8 hari hingga
6 bulan, dengan insiden tertinggi usia 3-8 minggu. Perdarahan intrakranial
merupakan 80-90% dari manifestasi klinis APCD yang mana menyebabkan
mortalitas pada anak sekitar 10-25% serta menyebabkan kecacatan sekitar 40-
65%. (Pudjiadi, 2009)
VKDB merupakan gangguan perdarahan yang telah dilaporkan dari
berbagai negara didunia termasuk Amerika bagian Utara, Eropa, Australia, dan
juga Asia. Angka kematian yang diakibatkan oleh APCD di Asia mencapai 1:1200
hingga 1:1400 per kelahiran, hal ini terjadi di beberapa daerah Asia yang tidak
memberikan profilaksis vitamin K secara rutin pada bayi yang baru lahir.
(Pansatiankul, 2008) (Bambang P, 2005)
Berdasarkan studi retrospektif yang telah dilakukan dibangsal anak RSUP
Dr. M. Djamil Padang dari bulan januari 2004 sampai dengan bulan desember
2007 mengenai perdarahan intrakranial pada anak yang dilihat berdasarkan CT-
Scan, telah dijumpai sebanyak 15 bayi mengalami perdarahan intrakranial dengan
rentang usia 3-20 minggu yang mana tidak satupun dari bayi tersebut yang
mendapatkan profilaksis vitamin K setelah lahir. (Izzah, 2008)
Di Jepang, insidensi VKDB berkisar antara 20-25 pasien per 100.000
kelahiran, sedangkan di Vietnam kasus VKDB dilaporkan berkisar antara 116
pasien per 100.000 kelahiran. Sebuah insiden APCD yang tinggi dijumpai di
negara Thailand, yaitu sekitar 35 anak dari 100.000 kelahiran. (Pansatiankul,
2008) (Bambang P, 2005)
Indonesia, pada tahun 2004 telah dijumpai kasus APCD sebanyak 35
kasus, yaitu 21 kasus ditemukan di RSCM Jakarta, 6 kasus di RS Dr Sardjito
Yogyakarta, dan 8 kasus ditemukan di RSU Dr Soetomo Surabaya. (Bambang P,
2005)
BAB II
LAPORAN KASUS

I. Identitas
Nama : An. UN
Tanggal lahir/ umur : 25 Januari 2014/ 28 hari
Jenis kelamin : Perempuan
Pendidikan :-
Pekerjaan :-
Alamat : Paloh raya kuta blang, Bireun
Agama : Islam
Suku bangsa : Aceh
No. CM/ reg : 0-99-16-33
Jaminan : JKRA
Tanggal masuk : 22 Februari 2014
Dirawat di bagian anak : 22 Februari 2014
Tanggal pemeriksaan : 22 Februari 2014
Nama orang tua :
Ayah : Tn. R Ibu : Ny. S
Umur : 30 tahun Umur : 22 tahun

II. Anamnesis (8 Januari 2014)


1. Keluhan Utama
Kejang

2. Keluhan Tambahan
Demam, ubun-ubun menonjol dan muntah

3. Riwayat Penyakit Sekarang :


Pasien datang dari rujukan RS Bireun dengan diagnose APCD. Ibu
pasien mengeluhkan pasien mengalami kejang 1 kali sebelum masuk
rumah sakit. Kejang dirasakan seperti kaki dan tangan kaku yang
berlangsung 1 menit. Kejang diawali dengan demam. Ibu pasien
mengatakan demam dirasakan tidak begitu tinggi. Dua hari sebelum
masuk rumah sakit ibu pasien mengeluhkan anaknya sudah mulai malas
minum ASI dan ubun-ubun yang menonjol. Pasien juga sempat mengalami
muntah 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Muntah berisikan cairan
dengan volume aqua gelas.
Riwayat Penyakit Dahulu :
- disangkal
Riwayat Penyakit Keluarga:
- disangkal
Riwayat Pemakaian Obat :
- Ampicillin 150 mg/8 jam
- Gentamicin 6 mg/ 12 jam
- Inj. Neo K 1 mg
Riwayat Kehamilan :
Ibu pasien ANC teratur ke bidan.
Riwayat Persalinan
Pasien lahir normal secara pervaginam dengan berat badan lahir 2000 gr,
segera menangis dan cukup bulan.

4. Riwayat Imunisasi
- Pasien belum mendapatkan imunisasi

III. Pemeriksaan Fisik


Kesadaran : Compos mentis
HR : 148 x/menit
RR : 42 x/menit
Suhu : 36,6 oC
Berat badan : kg
Tinggi badan : 47 cm
Lingkar kepala : 37 cm
Kulit
Warna : Coklat
Turgor : Cepat kembali
Pucat : Negatif
Kuning (ikterik) : Negatif
Edema : Negatif

Kepala
Rambut : Hitam, distribusi merata, sukar dicabut
Wajah : Simetris, edema (-), deformitas (-)
Mata : Pupil bulat 3 mm, RCL (+/+), RCTL (+/+), konjunctiva
pucat (-/-), Sklera kuning (ikterik) (-/-)
Telinga : Serumen (-/-), tidak terlihat tanda peradangan
Hidung : NCH (-), keluar darah (-) sekret (-)
Mulut : Bibir : Bibir kering (+), mukosa basah (-), sianosis (-).

Leher
Pembesaran KGB (-)

Toraks
Inspeksi : Simetris, retraksi (-), kesan normochest
Palpasi : Sf ka = sf ki
Perkusi : tidak dilakukan
Auskultasi : Ves (+/+), wh (-/-), rh (-/-)

Jantung
- BJ I > BJ II, bising (-), reguler

Abdomen
Inspeksi : simetris, distensi (-)
Palpasi : soepel
Hepar : tidak teraba
Lien : tidak teraba
Ginjal : Ballotement (-)
Perkusi : Timpani
Auskultasi : Peristaltik (+)

Genetalia : Tidak ada kelainan

Anus : (+) tidak ada kelainan

Kelenjar Limfe : Pembesaran KGB (-)

Ekstremitas : Akral hangat, CRT <3 detik, edema (-/-), pucat (-/-)

Pemeriksaan Penunjang
Jenis
Hasil
Pemeriksaan
22 Februari 2014
Hematokrit 46
Hemoglobin 14,9
31,5
Leukosit
Trombosit 263
Kalium 5,6
Kreatinin 1.5
Ureum 68
Natrium 143
Clorida 102

IV. Diagnosis
APCD + SAH + SDH + Udema Cerebri

V. Rencana Pemeriksaan
1. Darah Lengkap
2. CT-Scan kepala

VI. Terapi
1. O2 via nasal kanul 1-2 l / i
2. IFVD N5 16,5 cc/ jam
3. Inj. Ampicillin 75 mg / 12 jam (IV)
4. Inj. Gentamicin 6 mg/ 12 jam (IV)
5. Inj. Neo K 1 mg/ 24 jam (IM)
6. Inj. Furosemide 2,7 mg / 12 jam
7. Inj. Phenitoin 7 mg / 12 jam
VII. Prognosis
Quo ad vitam : dubia ad bonam
Quo ad functionam : dubia ad bonam
Quo Sanactionam : dubia ad bonam

VIII. Resume Kasus


Pasien datang dari rujukan RS Bireun dengan diagnose APCD dengan
keluhan kejang 1 kali sebelum masuk rumah sakit. Kejang dirasakan seperti kaki
dan tangan kaku yang berlangsung 1 menit. Kejang diawali dengan demam yang
tidak begitu tinggi. Dua hari sebelum masuk rumah sakit pasien sudah mulai
malas minum ASI dan ubun-ubun yang menonjol. Pasien juga sempat mengalami
muntah 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Muntah berisikan cairan dengan
volume aqua gelas.

BAB III
ANALISA KASUS

Diagnosis pada pasien ini ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan


fisik dan pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis didapatkan pasien mengalami
demam, kejang, ubun-ubun menonjol, lemas dan tidak mau minum ASI. Pasien
juga tidak mendapakan vitamin K segera setelah lahir. Pada kasus ini diagnose
APCD , ditegakkan berdasarkan:
a. Penegakan diagnosis
Penegakan diagnosis pada pasien ini didapatkan dari anamnesis yang
menunjukkan tanda-tanda pasien mengalami demam, kejang (kaku pada lengan
dan kaki) 1 kali dengan durasi waktu 1 menit, muntah, lemas dan tidak mau
minum ASI. Dari hasil pemeriksaan fisik ditemukan ubun-ubun yang menonjol
dan mukosa bibir kering. Dari hasil pemeriksaan darah didapat kan hasil
hemoglobin dan thrombosit dalam batas normal, sedangkan dari hasil CT-scan
ditemukan SDH, SAH dan edema cerebri.
Anamnesis (Pudjiadi, 2009)
Bayi kecil (usia 1-6 bulan) yang sebelumnya sehat dan tiba-tiba terlihat
pucat, lemah, malas minum, dan banyak tidur
Tidak mendapatkan vitamin K saat lahir
Kejang fokal
APCD merupakan suatu keadaan gangguan pembekuan darah secara
menyeluruh pada anak yang biasanya disebabkan oleh defisiensi vitamin K (Arief,
2012). APCD terjadi mulai usia 8 hari hingga 6 bulan, dengan insiden tertinggi
usia 3-8 minggu. Perdarahan intrakranial merupakan 80-90% dari manifestasi
klinis APCD yang mana menyebabkan mortalitas pada anak sekitar 10-25% serta
menyebabkan kecacatan sekitar 40-65%. APCD merupakan bentuk lanjutan dari
Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB) dan disebut sebagai defisiensi kompleks
protrombin sekunder atau VKBD tipe lambat. (Pudjiadi, 2009)
Defisiensi kompleks protrombin seperi faktor II, VII, IX, dan X
merupakan penyebab terjadinya gangguan koagulasi darah yang mana
memerlukan vitamin K untuk proses sintesisnya. Penyebab dari APCD tersering
adalah akibat defisiensi vitamin K yang dialami oleh bayi karena: (Bambang P,
2005) (Pudjiadi, 2009)
1. Rendahnya kadar vitamin K dalam plasma dan cadangan hati
2. Rendahnya kadar vitamin K dalam ASI
3. Tidak mendapatkan injeksi vitamin K pada saat bayi baru lahir
Kekurangan vitamin K pada bayi sebagian besar disebabkan oleh karena
pada saat lahir belum tersedianya vitamin K dalam tubuhnya dan kebutuhan
tersebut hanya dapat diperoleh dari asi, sedangkan kadar vitamin K dari asi sendiri
tidak mencukupi kebutuhan tubuh bayi, yang mana kadar vitamin K didalam asi
kurang dari 5 mg/ml. (Bambang P, 2005) (sandjaja, 2009)
Kekurangan vitamin K pada bayi normal akan segera menghilang pada
hari ketiga dan keempat setelah lahir, hal ini dikarenakan bakteri yang ada pada
usus bayi berusia tiga sampai empat hari sudah tumbuh dan mampu menghasilkan
vitamin K2 (Menakuinon), sedangkan pada bayi prematur proses ini akan terjadi
lebih lama lagi dan cenderung untuk terjadinya APCD (sandjaja, 2009)
Beberapa faktor resiko yang dapat menyebabkan terjadinya defisiensi
vitamin K pada anak antara lain akibat obat-obatan yang mengganggu
metabolisme vitamin K yang dikonsumsi ibu selama kehamilan, seperti
antikonvulsan (karbamazepin, fenitoin, fenobarbital), antibiotik (sefalosporin),
antituberkulostatik (Isoniazid, rifampisin), dan antikoagulan seperti warfarin.
(Bambang P, 2005)

Pemberian vitamin K secara oral kurang efektif digunakan untuk


pencegahan APCD. Amerika Serikat merekomendasikan penggunaan
phytonadione yang merupakan suatu sintesis analog dari vitamin K1 yang larut
dalam lemak serta diberikan secara intra muskular pada semua bayi yang baru
lahir. (Bambang P, 2005)

Adapun penyebab lain dari gangguan pembekuan darah pada anak yang
dapat dilihat pada Gambar 3.1.
Gambar 2.1 Faktor penyebab gangguan koagulasi pada anak (Bambang P, 2005)

Pemeriksaan Fisik (Pudjiadi, 2009)

bayi tampak pucat tanpa ada perdarahan yang nyata


terjadinya peningkatan tekanan intra kranial yang tampak dengan gejala
ubun-ubun terlihat membonjol, penurunan kesadaran, dan papil edema
adanya defisit neurologis, seperti kejang fokal, hemiparesis, paresis nervus
kranialis

Pemeriksaan penunjang
Darah perifer lengkap, maka akan dijumpai anemia berat dengan jumlah
trombosit yang normal
Pemeriksaan PT akan dijumpai memanjang dan APTT dapat memanjang
ataupun normal
CT-Scan kepala akan dijumpai adanya perdarahan intra kranial, sehingga
tekanan intra kranial meningkat

b. Penatalaksanaan
Mengatasi Perdarahan (Pudjiadi, 2009)
Vitamin K1 1 mg IM selama 3 hari berturut-turut
Transfusi Fresh Frozen Plasma 10-15 ml/kgBB
Transfusi Packed Red Cel sesuai kadar hemoglobin
Tatalaksana kejang dan peningkatan tekanan intrakranial
Manitol 0,51 gr/kgBB/kali atau furosemid 1 mg/kgBB/kali dapat
diberikan untuk menurunkan tekanan intrakranial dan memerlukan
pemantauan yang ketat untuk terjadinya syok atau perdarahan yang terus
meningkat
Konsultasi ke bedah syaraf untuk tindakan operatif tergantung seberapa
besar perdarahan yang terjadi dan defisit neurologis yang timbul. Kriteria
yang memerlukan tindakan operatif yaitu volume perdarahan yang luas
serta menekan batang otak, dan adanya sumbatan aliran liquor
serebrospinalis akibat perdarahan

Pemberian fresh frozen plasma (FFP) dapat dipertimbangkan pada bayi


dengan perdarahan yang sangat luas dengan dosis 10-15 ml/kgBB, yang mana
FFP ini mampu meningkatkan kadar faktor koagulasi yang tergantung dengan
vitamin K sampai 0,1-0,2 Unit/ml. Respon FFP biasanya muncul dalam waktu 4-6
jam setelah pemberian yang ditadai dengan berhentinya perdarahan dan
hemostasis membaik. Pada bayi yang cukup bulan apabila tidak ada perbaikan
dalam waktu 24 jam, maka harus dicurigai adanya kelainan lain, seperti penyakit
hati. (Bambang P, 2005)

c. Beberapa Hal yang Harus Dipantau (Pudjiadi, 2009)

Evaluasi Skala Koma Glasgow, refleks okulosefalik (Dolls eye


movement), pola napas, ubun-ubun besar, dan kejang
Monitor balans cairan dan elektrolit
Konsultasi ke departemen rehabilitasi medis jika pasien sudah stabil untuk
mobilisasi bertahap, mencegah spastisitas, dan kontraktur
Monitor tumbuh kembang
d. Pencegahan
Untuk pencegahan dapat diberikan profilaksis vitamin K, yang mana
vitamin K sendiri memiliki tiga bentuk, yaitu: (Bambang P, 2005)
1. Vitamin K1 (phylloquinone) yang terdapat di dalam syur-sayuran
2. Vitamin K2 (Menaquinone) yang disintesis oleh flora normal usus
3. Vitamin K3 (menadione) merupakan vitamin K sintetis yang sekarang

jarang digunakan karena dapat menyebabkan anemia hemolitik

BAB IV
KESIMPULAN

1. APCD merupakan suatu keadaan gangguan pembekuan darah secara


menyeluruh pada anak yang biasanya disebabkan oleh defisiensi vitamin K (Arief,
2012). APCD terjadi mulai usia 8 hari hingga 6 bulan, dengan insiden tertinggi
usia 3-8 minggu.
2. Penyebab dari APCD tersering adalah akibat rendahnya kadar vitamin K
dalam plasma dan cadangan hati, rendahnya kadar vitamin K dalam ASI dan tidak
mendapatkan injeksi vitamin K pada saat bayi baru lahir
3. Pemberian vitamin K segera setelah lahir sangat penting untuk mencegah
terjadinya APCD

DAFTAR KEPUSTAKAAN
Arief MR. Perdarahan Otak Pada Anak Dengan Acquared Prothrombin Complex
Deficiency. 2012. http://dokterandra.com/2012/03/04/perdarahan-otak-pada-anak-
dengan-acquired-prothrombin-complex-deficiency-efek-fatal-akibat-kesalahan-
kecil/. [diakses pada tanggal 7 Maret 2014].

Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NS, Gandaputra EP, Harmoniati ED.
Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia. IDAI. 2011. Hal: 41-
42.

Bambang P, Mia RA, Ugrasena IDG. Perdarahan yang Terjadi Akibat Defisiensi
Kompleks Protrombin. Continuing Education Ilmu Kesehatan Anak XXXV. 2005.
Hal: 1-16.

Pansatiankul B, Jitapunkul S. Risk Factors of Acquaried Prothrombin Complex


Deficiency Syndrome: A Case-Control Study. J Med Assoc Thai. 2008. Vol: 91.
Hal: 1-5.

Schwartz, William M. Pedoman Klinis Pediatri. Editor: Mahanani DA, Susi N.


EGC. Jakarta. 2005. Hal: 167-168.

Sandjaja, Atmarita. Kamus Gizi Pelengkap Kesehatan Keluarga. Buku Kompas.


Jakarta. 2009. Hal: 261-262.

Izzah AZ, Syarif I. Perdarahan Intrakranial pada Bayi di Rumah Sakit Dr. M.
Djamil. Majalah Kedokteran Andalas. 2008. No:1. Vol: 32. Hal: 89-92