Anda di halaman 1dari 31

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan penyakit dengan kelainan


padastruktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang
terjadiakibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada
faseawal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak
biru) dan sianotik (biru) yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan
penatalaksanaan yang berbeda.
Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 810 bayi dari 1000 kelahiran hidup
dan30 % diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu
pertamakehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik,
50%kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. Menurut AmericanHeart
Association, sekitar 35.000 bayi lahir tiap tahunnya dengan beberapa jenisdefek
jantung bawaan. PJB bertanggung jawab terhadap lebih banyak kematian pada
kehidupan tahun pertama bayi dari pada defek congenital lain. Sedangkan diAmerika
Utara dan Eropa, PJB terjadi pada 0,8% populasi, membuat PJB menjadikateri yang
paling banyak dalam malformasi struktur kongenital.
Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi
bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang
baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat
mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi. Pada beberapa jenis PJBtertentu sangat
diperlukan pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapatdiberikan pengobatan serta
tindakan bedah yang diperlukan. Untuk memperbaiki pelayanan di Indonesia, selain
pengadaan dana dan pusat pelayanan kardiologianak yang adekuat, diperlukan juga
kemampuan deteksi dini PJB dan pengetahuan saat rujukan yang optimal oleh para
dokter umum yang pertama kali berhadapan dengan pasien.
Mengurangi insiden terjadinya PJB dapat dilakukan oleh semua pihak,
keluarga,terutama ibu dan tenaga kesehatan. Peran perawat akan sangat dinantikan

1
dalam upaya pencegahan, health educationtentang pentingnya kesehatan pada ibu
hamilmenjadi faktor utama untuk menghindari terjadinya penyakit ini.

1.2 TUJUAN
1. Mahasiswa mampu mengetahui anatomi dan fisiologi jantung
2. Mahasiswa mampu mengetahui embriologi jantung
3. Mahasiswa mampu mengetahui sirkulasi darah fetus
4. Mahasiswa mampu mengetahui definisi dari penyakt jantung bawaan
5. Mahasiswa mampu mengetahui etiologi PJB
6. Mahasiswa mampu mengetahui tanda dan gejala PJB
7. Mahasiswa mampu mengetahui epidimiologi PJB
8. Mahasiswa mampu mengetahui patofisiologi PJB
9. Mahasiswa mampu mengetahui jenis-jenis PJB
10. Mahasiswa mampu mengetahui diagnosis banding PJB
11. Mahasiswa mampu mengetahui pemeriksaan penunjang PJB
12. Mahasiswa mampu mengetahui penatalaksanaan PJB

2
BAB II
PEMBAHASAN

2.1 SKENARIO
SIANOSIS
Seorang anak laki-laki berusia 12 bulan datang ke puskesmas dibawa
oleh ibunya dengan keluhan: anak kelihatan bertambah biru terutama di
sekitar mulut sejak 3 hari yang lalu. Dari anamnesis dokter diketahui ada
riwayat sejak lahir daerah sekitar mulut sering terlihat biru terutama bila
menangis lama karena lelah. Riwayat persalinan bayi lahir spontan,
ditolong oleh bidan dan langsung menagis kuat.

Pada pemeriksaan fisik, terlihat anak sianosis, BB 6 kg terlihat kurus,


takipnea, takikardi, ada bising jantung dan pada ekstremitas ada clubbing
finger.

2.2 TERMINOLOGI
Sianosis adalah diskolorasi kebiruan pada kulit dan membran mukosa
akibat konsentrasi yang berlebihan hemoglobin tereduksi dalam darah.
Takipneu adalah peningkatan frekwensi pernapasan lebih dari 24x/menit
Takikardi adalah peningkatan denyut jantung > dari 100x/menit
Clubbing finger kelainan bentuk jari dan kuku tangan yang menjadikan
jari tangan dan kaki membulat yang berkaitan dengan penyakit jantung
dan paru-paru.

2.3 PERMASALAHAN
1. Apa penyebab kebiruan pada bayi?
Karena banyaknya Hb tereduksi beredar dalam darah akibat dari
sedikitnya darah yang mengalir ke paru-paru dikarenakan stenosis
pulmonal yang di alami oleh pasien.
2. Mengapa pasien mengalamai clubbing finger?
3
Penambahan jaringan ikat yang terjadi pada bagian jaringan lunak di dasar
kuku yang berkaitan dengan kekurangan oksigen kronik/hipoksia kronik.
3. Mengapa sianosis lebih terlihat pada ujung kuku dan bibir?
Sebenarnya sianosis terjadi di seluruh kapiler tubuh tetapi sianosis dapat
terlihat jelas pada bibir dan kuku. Sianosis hanya terlihat pada bibir dan
kuku karena daerah tersebut merupakan bagian tubuh yang lebih dingin
dan memiliki lapisan yang lebih tipis sehingga sianosis akan terlihat jelas.

2.4 PEMBAHASAN
A. Anatomi Dan Fisiologi Jantung
Jantung merupakan organ utama dalam system kardiovaskuler. Jantung
dibentuk oleh organ-organ muscular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri
serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung kira-kira panjang 12 cm, lebar 8-9
cm seta tebal kira-kira 6 cm.
Berat jantung sekitar 7-15 ons atau 200 sampai 425 gram dan sedikit
lebih besar dari kepalan tangan. Setiap harinya jantung berdetak 100.000 kali dan
dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon darah atau setara dengan
7.571 liter darah.
Posisi jantung terletak diantar kedua paru dan berada ditengah tengah
dada, bertumpu pada diaphragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm diatas
processus xiphoideus.
Pada tepi kanan cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa
III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi
cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri
cranial jantung berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II sinistra di tepi
lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis 5, kira-kira 9 cm
di kiri linea medioclavicularis.
Selaput yang membungkus jantung disebut pericardium dimana teridiri
antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardii berisi 50 cc yang
berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara pericardium dan
epicardium. Epicardium adalah lapisan paling luar dari jantung, lapisan
berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini adalah lapisan yang
4
paling tebal. Lapisan terakhir adalah lapisan endocardium. Ada 4 ruangan dalam
jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan sisanya adalah ventrikel.
Pada orang awan atrium dikenal dengan serambi dan ventrikel dikenal dengan
bilik.

Diantara atrium kanan dan ventrikel kana nada katup yang memisahkan
keduanya yaitu ktup tricuspid, sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga
mempunyai katup yang disebut dengan katup mitral. Kedua katup ini berfungsi
sebagai pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari
atrium ke ventrikel. Fungsi utama jantung adalah memompa darh ke seluruh tubuh
dimana pada saat memompa jantung otot-otot jantung (miokardium) yang
bergerak. Selain itu otot jantung juga mempunyai kemampuan untuk
menimmbulkan rangsangan listrik.
Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena
rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel
mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai
lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan.
Aktifitas kontraksi jantung untuk memompa darah keseluruh tubuh
selalu didahului oleh aktifitas listrik. Aktifitas listrik inidimulai pada nodus
sinoatrial (nodus SA) yang terletak pada celah antara vena cava suiperior dan
atrium kanan. Pada nodus SA mengawali gelombang depolarisasi secara spontan
sehingga menyebabkan timbulnya potensial aksi yang disebarkan melalui sel-sel

5
otot atrium, nodus atrioventrikuler (nodus AV), berkas His, serabut Purkinje dan
akhirnya ke seluruh otot ventrikel.
Oleh karena itu jantung tidak pernah istirahat untuk berkontraksi demi
memenuhi kebutuhan tubuh, maka jantung membutuhkan lebih banyak darah
dibandingkan dengan organ lain. Aliran darah untuk jantung diperoleh dari arteri
koroner kanan dan kiri. Kedua arteri koroner ini keluar dari aorta kira-kira inchi
diatas katup aorta dan berjalan dipermukaan pericardium. Lalu bercabang menjadi
arteriol dan kapiler ke dalam dinding ventrikel. Sesudah terjadi pertukaran O2 dan
CO2 di kapiler , aliran vena dari ventrikel dibawa melalui vena koroner dan
langsung masuk ke atrium kanan dimana aliran darah vena dari seluruh tubuh akan
bermuara.
Sirkulasi darah ditubuh ada 2 yaitu sirkulasi paru dan sirkulasi sistemis.
Sirkulasi paru mulai dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis, arteri besar dan
kecil, kapiler lalu masuk ke paru, setelah dari paru keluar melalui vena kecil, vena
pulmonalis dan akhirnya kembali ke atrium kiri. Sirkulasi ini mempunyai tekanan
yang rendah kira-kira 15-20 mmHg pada arteri pulmonalis.
Sirkulasi sistemis dimulai dari ventrikel kiri ke aorta lalu arteri besar,
arteri kecil, arteriole lalu ke seluruh tubuh lalu ke venule, vena kecil, vena besar,
vena cava inferior, vena cava superior akhirnya kembali ke atrium kanan.

Sirkulasi sistemik mempunyai fungsi khusus sebagai sumber tekanan


yang tinggindan membawa oksigen ke jaringan yang membutuhkan. Pada kapiler
terjadin pertukaran O2 dan CO2 dimana pada sirkulasi sistemis O2 keluar dan

6
CO2 masuk dalam kapiler sedangkan pada sirkulasi paru O2 masuk dan CO2
keluar dari kapiler.
Volume darah pada setiap komponen sirkulasi berbeda-beda. 84%
dari volume darah dalam tubuh terdapat pada sirkulasi sistemik, dimana 64%
pada vena, 13% pada arteri dan 7 % pada arteriol dan kapiler.

B. EMBRIOLOGI JANTUNG
Embriologi pada trismester 1
o Pembentukan angioblas (pertengahan minggu ke-3)
o Pembentukan tabung jantung dan mulai meluas dengan menerima
aliran darah vena dari katup kaudalnya dan mulai memompakan
darah keluar dari lengkung aorta pertama menuju ke aorta dorsalis
o Pembentukan 3 lapisan jantung, yaitu endokardium, miokardium,
dan epikardium atau pericardium visceral
o Pemanjangan dan pembengkokkan bentuk jantung (hari ke-23
sampai 28)
o Perkembangan sinus venosus (pertengahan minggu ke-4)
o Pembentukan sekat-sekat jantung (antara hari ke 27- 37)
o Pembentukan sekat di dalam atrium komunis dan kanalis
atrioventrikularis (akhir minggu ke4)
o Diferensiasi atrium selanjutnya
o Pembentukkan katup-katup atrioventrikuler yang dibantu dengan
adanya muskuli papillares dan korda tendinea
o Pembentukan sekat pada trunkus arteriosus dank onus kordis
(minggu ke-5)
o Pembentukkan sekat di dalam ventrikel (menjelang akhir minggu
ke-4)
o Pembentukkan katup semilunaris
o Pembentukkan system konduksi jantung
Kelainan pembentukan organ (malformasi) paling banyak terjadi pada trimester
pertama (12 minggu pertama) kehamilan, yang merupakan masa-masa
pembentukan organ dimana embrio sangat rentan terhadap efek obat-obatan atau
7
virus. Karena itu seorang wanita hamil sebaiknya tidak menjalani immunisasi atau
mengkonsumsi obat-obatan pada trimester pertama kecuali sangat penting untuk
melindungi kesehatannya. Pemberian obat-obatan yang diketahui dapat
menyebabkan malformasi harus dihindari.

C. SIRKULASI DARAH FETUS

Sirkulasi darah janin dalam rahim tidak sama dengansirkulasi darah pada
bayi dan anak. Dalam rahim, paru-parutidak berfungsi sebagai alat pernafasan,
pertukaran gas dilakukan oleh plasenta. Pembentukan pembuluh darah dan sel
darah dimulai minggu ke tiga dan bertujuan menyuplai embrio dengan oksigen
dan nutrien dari ibu.
Darah mengalir dari plasenta ke janin melalui venaum bilikalis yang terdapat
dalam tali pusat. Jumlah darah yang mengalir melalui tali pusat sekitar 125
ml/kg/Bb per menit atau sekitar 500 ml per menit.

Melalui vena umbilikalis dan duktus venosus, darah mengalir ke dalam vena
cafa inferior, bercampur darah yang kembali dari bagian bawah tubuh, masuk
atrium kanan di mana alirandarah dari vena cafa inferior lewat melalui foramen
ovale ke atrium kiri, kemudian ke ventrikel kiri melalui arkus aorta, darah
dialirkan ke seluruh tubuh.

8
Darah yang mengandung karbondioksida dari tubuh bagian atas, memasuki
ventrikel kanan melalui vena cafa superior. Kemudian melalui arteri pulmonalis
besar meninggalkan ventrikel kanan menuju aorta melewati duktus arteriosus.
Darah ini kembali ke plasenta melaui aorta,arteri iliaka interna dan arteri
umbilikalis untuk mengadakan pertukaran gas selanjutnya.
Foramen ovale dan duktus arteriosus berfungsi sebagai saluran/jalan pintas
yang memungkinkan sebagian besar dari cardiac output yang sudah terkombinasi
kembali ke plasenta tanpa melalui paru-paru.

D. DEFINISI PJB

Menurut Prof. Dr. Ganesja M Harimurti, Sp.JP (K), FASCC,dokter spesialis


jantung dan pembuluh darah di Rumah Sakit Jantung Harapan Kita, mengatakan
bahwa PJB adalah penyakit yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkanakibat
proses pembentukan jantung yang kurangsempurna. Proses pembentukan jantung
ini terjadi pada awal pembuahan (konsepsi). Pada waktu jantung mengalami
proses pertumbuhan di dalam kandungan, ada kemungkinan mengalami
gangguan. Gangguanpertumbuhan jantung pada janin ini terjadi pada usia tiga
bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuksempurna pada saat janin
berusia empat bulan (Dhania,2009).

E. ETIOLOGI

Penyebab penyakit jantung congenital berkaitan dengan kelainan perkembangan


embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar
dibentuk. Penyebab utama terjadinya penyakit jantung congenital belum dapat
diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh
pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan.
Faktor Prenatal :
1. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella, influenza atau chicken fox.
2. Ibu alkoholisme.
3. Umur ibu lebih dari 60 tahun.
9
4. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan
insulin.
5. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu dan sebelumnya ikut
program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (
thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin).
6. Terpajan radiasi (sinar X).
7. Gizi ibu yang buruk.
8. Kecanduan obat-obatan yang mempengaruhi perkembangan embrio.

Faktor Genetik :

1. Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.


2. Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.
3. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.
Faktor Lain :
1. Faktor lingkungan. Contoh : bahan kimia, obat-abatan, dan infeksi.
2. Penyakit tertentu ibu. Contohnya :
-Ibu yang terinfeksi suatu virus Seperti virus Rubella.
Rubella atau campak Jerman adalah penyakit yang disebabkan suatu
virus RNA dari golongan Togavirus. Penyakit ini relatif tidak berbahaya
dengan morbiditas dan mortalitas yang rendah pada manusia normal.
Tetapi jika infeksi didapat saat kehamilan, dapat menyebabkan gangguan
pada pembentukan organ dan dapat mengakibatkan kecacatan. Dibawah
ini contoh virus Rubella.
-Ibu menderita diabetes malitus.
-Ibu yang melahirkan diatas 40 th.
3. Abnormalitas kromosom (genetic)
4. Penyakit turunan / genetic. Contohnya : ayah / ibu menderita penyakit
jantung bawaan
5. Idiopatik / faktor2 yg tidak diketahui.
F. TANDA DAN GEJALA
Sesak napas
10
Sianosis
Nyeri dada
Syncope
Kurang gizi / kurang pertumbuhan

G. EPIDIMIOLOGI
Insidens penyakit jantung bawaan (PJB) berkisar antara 6 sampai 10 per 1.000
kelahiran hidup (rata-rata 8 per 1.000 kelahiran hidup). PJB diklasifikasikan menjadi
2 kelompok, yaitu PJB non-sianotik dan sianotik. Jumlah pasien PJB non-sianotik
berkisar 3-4 kali PJB sianotik. Dari yang non-sianotik, kelainan defek septum ventrikel
(ventricular septal defect, VSD) merupakan kelainan terbanyak, yaitu antara
seperempat sampai sepertiga dari seluruh angka kejadian PJB. Sedangkan PJB sianotik
yang terbanyak adalah tetralogi Fallot. Perbandingan antara penyakit jantung bawaan
non-sianotik dan sianotik adalah 4:1. Walaupun lebih sedikit, PJB sianotik
menyebabkan morbiditas dan mortalitas yang lebih tinggi daripada PJB non-sianotik.
Demam reumatik merupakan penyebab penyakit jantung didapat yang
terpenting. Meskipun di negara maju insidens penyakit ini telah menurun tajam selama
6 dekade terakhir, dalam 10 tahun terakhir terjadi peningkatan kasus yang mencolok
di beberapa negara bagian. Angka kejadian endokarditis infektif sangat sulit
ditentukan. Sastroasmoro dkk. (1989) melaporkan angka yang cukup tinggi yaitu 1
dari 740 pasien yang dirawat inap di bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM
Jakarta.

H. PATOFISIOLOGI
Ukuran defek secara anatomis menjadi penentu utama besarnya pirau kiri-ke-
kanan(right-to-left shunt ). Pirau ini juga ditentukan oleh perbandingan derajat
resistensi vaskular dansistemik. Ketika defek kecil terjadi (<0.5 cm2), defek tersebut
dikatakan restriktif. Pada defek nonrestriktif (>1.0 cm2), tekanan ventrikel kiri dan
kanan adalah sama. Pada defek jenis ini, arahpirau dan besarnya ditentukan oleh
rasio resistensi pulmonal dan sistemik.Setelah kelahiran (dengan VSD), resistensi
pulmonal tetap lebih tinggi melebihi normal danukuran pirau kiri-ke-kanan terbatas.

11
Setelah resistensi pulmonal turun pada minggu-minggupertama kelahiran, maka
terjadi peningkatan pirau kiri-ke-kanan. Ketika terjadi pirau yang besarmaka gejala
dapat terlihat dengan jelas. Pada kebanyakan kasus , resistensi pulmonal
sedikitmeningkat dan penyebab utama hipertensi pulmonal adalah aliran darah
pulmonal yang besar.Pada sebagian pasien dengan VSD besar, arteriol pulmonal
menebal. Hal ini dapat menyebabkanpenyakit vaskular paru obstuktif. Ketika rasio
resistensi pulmonal dan sistemik adalah 1:1, makapirau menjadi bidireksional (dua
arah), tanda-tanda gagal jantung menghilang dan pasienmenjadi sianotik. Namun hal
ini sudah jarang terlihat karena adanya perkembangan intervensisecara
bedah.Besarnya pirau intrakardia juga ditentukan oleh berdasarkan rasio aliran darah
pulmonaldan sistemik. Jika pirau kiri-ke-kanan relatif kecil (rasio aliran darah
pulmonal dan sistemik adalah 1.75:1), maka ruang-ruang jantung tidak membesar
dan aliran darah paru normal. Namun jika pirau besar (rasio 2.5:1) maka terjadi
overload volume atrium dan ventrikel kiri,peningkatan EDV dan peningkatan
tekanan vena pulmonal akibat aliran darah dari kiri masuk kekanan dan ke paru dan
kembali lagi ke kiri (membentuk suatu aliran siklus). Peningkatan tekanandi bagian
kanan (normal ventrikel kanan 20 mmHg, ventrikel kiri 120mmHg) juga
menyebabkanhipertrofi ventrikel kanan, peningkatan aliran pulmonal dan hipertensi
arteri pulmonal.
Trunkuspulmonalis, atrium kiri dan ventrikel kiri membesar karena aliran pulmonal
yang juga besar.Selain itu, karena darah yang keluar dari ventrikel kiri harus terbagi
ke ventrikel kanan, maka jumlah darah yang mengalir ke sistemik pun berkurang
(akan mengativasi sistem Renin-Angiotensin dan retensi garam.

I. JENIS-JENIS

a. PJB non-Sianotik
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur
dan fungsi jantung yang dibawa lahiryang tidak ditandai dengan sianosis;
misalnya lubang disekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke
kanan,kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alurkeluar ventrikel
atau pembuluh darah besar tanpaadanya lubang di sekat jantung. Masing-
12
masingmempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasidari ringan
sampai berat tergantung pada jenis danberatnya kelainan serta tahanan
vaskuler paru(Roebiono, 2003).
1. Ventricular septum defek (VSD)

Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selaintergantung pada


besarnya lubang, juga sangattergantung pada tingginya tahanan vaskuler
paru.Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besaraliran pirau dari kiri
ke kanan. Pada bayi baru lahirdimana maturasi paru belum sempurna,
tahananvaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnyaaliran pirau
dari kiri ke kanan terhambat walaupunlubang yang ada cukup besar. Tetapi
saat usia 23bulan dimana proses maturasi paru berjalan danmulai terjadi
penurunan tahanan vaskuler parudengan cepat maka aliran pirau dari kiri
ke kananakan bertambah. Ini menimbulkan beban volumelangsung pada
ventrikel kiri yang selanjutnya dapatterjadi gagal jantung (Roebiono,
2003).

13
2. Patent duktus arteriosus (PDA)
Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak
membesar. Sering ditemukan secarakebetulan saat pemeriksaan rutin
dengan adanyabising kontinyu yang khas seperti suara mesin( machinery
murmur ) di area pulmonal, yaitu diparasternal sela iga 23 kiri dan di
bawah klavikulakiri.

Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA
yang besar akan terlihat saatusia 14 bulan dimana tahanan vaskuler
parumenurun dengan cepat. Nadi akan teraba jelas dankeras karena
tekanan diastolik yang rendah dantekanan nadi yang lebar akibat aliran
dari aorta kearteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. Bilasudah
timbul hipertensi paru, bunyi jantung duakomponen pulmonal akan
mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan

14
tidakkontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis
sama tinggi sehingga saat fasediastolik tidak ada pirau dari kiri ke
kanan.Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahirsering tidak
terjadi pada bayi prematur karena ototpolos duktus belum terbentuk
sempurna sehinggatidak responsif vasokonstriksi terhadap oksigen
dankadar prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayiprematur ini otot polos
vaskuler paru belumterbentuk dengan sempurna sehingga
prosespenurunan tahanan vaskuler paru lebih cepatdibandingkan bayi
cukup bulan dan akibatnya gagal jantung timbul lebih awal saat usia
neonatus(Roebiono, 2003).

3. Arterial septal defek


Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karenadefek berada di
septum atrium dan aliran dari kiri kekanan yang terjadi selain
menyebabkan aliran keparu yang berlebihan juga menyebabkan
bebanvolum pada jantung kanan. Kelainan ini sering tidakmemberikan
keluhan pada anak walaupun piraucukup besar, dan keluhan baru timbul
saat usiadewasa. Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar
yang simptomatik dan gejalanya samaseperti pada umumnya kelainan
dengan aliran keparu yang berlebihan yang telah diuraikan di
atas.Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantungdua yang terpisah
lebar dan menetap tidakmengikuti variasi pernafasan serta bising
sistolikejeksi halus di area pulmonal. Bila aliran piraunyabesar mungkin
akan terdengar bising diastolik diparasternal sela iga 4 kiri akibat aliran
deras melaluikatup trikuspid. Simptom dan hipertensi paruumumnya baru
timbul saat usia dekade 30 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah
terjadipenyakit obstruktif vaskuler paru (Roebiono, 2003).

15
4. Aorta stenosis
Aorta Stenosis derajat ringan atau sedang umumnyaasimptomatik
sehingga sering terdiagnosis secarakebetulan karena saat pemeriksaan
rutin terdengarbising sistolik ejeksi dengan atau tanpa klik ejeksi diarea
aorta; parasternal sela iga 2 kiri sampai keapeks dan leher. Bayi dengan
AS derajat berat akantimbul gagal jantung kongestif pada usia
mingguminggu pertama atau bulan-bulan pertamakehidupannya. Pada AS
yang ringan dengan gradientekanan sistolik kurang dari 50 mmHg tidak
perludilakukan intervensi. Intervensi bedah valvotomi ataunon bedah
Balloon Aortic Valvuloplasty harus segeradilakukan pada neonatus dan
bayi dengan AS valvularyang kritis serta pada anak dengan AS valvular
yangberat atau gradien tekanan sistolik 90 100 mmHg(Roebiono, 2003).

5. Coarctatio aorta
Coartatio Aorta pada anak yang lebih besar umumnya juga
asimptomatik walaupun derajat obstruksinya sedang atau berat. Kadang-
kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis berulang,tungkai
lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas. Tanda yang klasik pada
kelainan ini adalah tidakteraba, melemah atau terlambatnya pulsasi
arterifemoralis dibandingkan dengan arteri brakhialis,kecuali bila ada
PDA besar dengan aliran pirau dariarteri pulmonalis ke aorta desendens.

16
Selain itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada
tungkai.Obstruksi pada AS atau CoA yang berat akan menyebabkan gagal
jantung pada usia dini dan akan mengancam kehidupan bila tidak cepat
ditangani.Pada kelompok ini, sirkulasi sistemik pada bayi barulahir sangat
tergantung pada pirau dari kanan ke kiri melalui PDA sehingga dengan
menutupnya PDA akanterjadi perburukan sirkulasi sistemik dan
hipoperfusiperifer (Roebiono, 2003)

6. Pulmonal stenosis
Status gizi penderita dengan PS umumnya baikdengan pertambahan
berat badan yang memuaskan.Bayi dan anak dengan PS ringan
umumnyaasimptomatik dan tidak sianosis sedangkan neonatusdengan PS
berat atau kritis akan terlihat takipnu dansianosis. Penemuan pada
auskultasi jantung dapatmenentukan derajat beratnya obstruksi. Pada
PSvalvular terdengar bunyi jantung satu normal yangdiikuti dengan klik
ejeksi saat katup pulmonal yangabnormal membuka. Klik akan terdengar
lebih awalbila derajat obstruksinya berat atau mungkin tidakterdengar bila
katup kaku dan stenosis sangat berat.Bising sistolik ejeksi yang kasar dan
keras terdengardi area pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggaldan
bising sistolik ejeksi yang halus akan ditemukanpada stenosis yang berat
(Roebiono, 2003).

b. PJB Sianotik

17
Sesuai dengan namanya manifestasi klinis yang selaluterdapat pada
pasien dengan PJB sianotik adalahsianosis. Sianosis adalah warna kebiruan
pada mukosayang disebabkan oleh terdapatnya >5mg/dl hemoglobintereduksi
dalam sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosisantara lain tergantung kepada
kadar hemoglobin(Prasodo, 1994).
1. Tetralogi fallot
Tetralogy of Fallot merupakan salah satu lesi jantungyang defek primer
adalah deviasi anterior septuminfundibular. Konsekuensi deviasi ini
adalah obstruksialiran darah ke ventrikel kanan (stenosis pulmoner),defek
septum ventrikel, dekstroposisi aorta, hipertrofiventrikuler kanan. Anak
dengan derajat yang rendahdari obstruksi aliran ventrikel kanan
menimbulkangejala awal berupa gagal jantung yang disebabkanoleh pirau
kiri ke kanan di ventrikel. Sianosis jarangmuncul saat lahir, tetapi dengan
peningkatanhipertrofi dari infundibulum ventrikel kanan danpertumbuhan
pasien, sianosis didapatkan pada tahunpertama kehidupan.sianosis terjadi
terutama dimembran mukosa bibir dan mulut, di ujung ujung jaritangan
dan kaki. Pada keadaan yang berat, sianosislangsung ditemukan
(Bernstein, 2007).

2. Pulmonary atresia with intact ventricular septum


Saat duktus arteriosus menutup pada hari-hari pertama kehidupan, anak
dengan Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum mengalami
sianosis. Jika tidak ditangani, kebanyakan kasus berakhir dengan kematian
pada minggu awal kehidupan. Pemeriksaan fisik menunjukkan sianosis
berat dan distress pernafasan. Suara jantung kedua terdengar kuat
dantunggal, seringnya tidak terdengar suara murmur,tetapi terkadang
murmur sistolik atau yangberkelanjutan dapat terdengar setelah aliran
darahduktus. (Bernstein, 2007)

3. Tricuspid atresia
Sianosis terjadi segera setelah lahir dengan denganpenyebaran yang
bergantung dengan derajatketerbatasan aliran darah pulmonal.
18
Kebanyakanpasien mengalami murmur sistolik holosistolik di sepanjang
tepi sternum kiri. Suara jantung keduaterdengar tunggal. Diagnosis
dicurigai pada 85%pasien sebelum usia kehamilan 2 bulan. Pada
pasienyang lebih tua didapati sianosis, polisitemia, cepatlelah, dan sesak
nafas saat aktivitas beratkemungkinan sebagai hasil dari penekanan
padaaliran darah pulmonal. Pasien dengan Tricuspid Atresia berisiko
mengalami penutupan spontan VSD yangdapat terjadi secara cepat yang
ditandai dengansianosis. (Bernstein, 2007)

J. DIAGNOSIS BANDING

1. TETRALOGI FALLOT
A. INSIDENS
Tetrarogi fallot adalah penyakit jantung sianotik yang paling
sering ditemukan dan merupakan 5-8% dari seluruh penyakit jantung
bawaan.

B. EMBRIOLOGI
pada minggu ketiga sampai keempat kehamilan, trunkus
arteriosus terbagi dua menjadi a. pulmonalis dan aorta. Hal tersebut
terlaksana dengan perkembangan alur trunkokonus yang tumbuh
kearah kaudal berbentuk spiral sehingga aorta terletak posterior lateral
dan a. pulmonalis anterior medial.
Antara minggu keempat dan kedelapan kehamilan, ventrikel
tunggal dibagi menjadi 2, dengan fusi pars membranasea septum,
bantalan endoardium dan bulbus kordis (yakni bagian proksimal
trunkus arteriosus). Pars muskularis akhirnya akan bertemu dengan rigi
kanan dan kiri bulbus kordis. Rigi kanan bergabung dengan katub
trikuspidalis serta bantalan endokardium, sehingga akan memisahkan
katub pulmonal dari katub trikuspidallis. Rigi sebelah kiri bersatu
dengan rigi septum ventrikel, sehingga cincin aorta merupakan
kesinambungan dengan cincin mitral. Bantalan endokardium secara
19
bersamaan berkembangan dan akhirnya berfungsi dengan alur bulbus
kordis dan pars muskularis septum. Tahap akhir penutupan septum
ventrikel, sekaligus memisahkan kedua ventrikel dilakukan dengan
jaringan fibrosa pada pars membranasea septum.

C. ANATOMI
Tetralog fallot terjadi bila terdapat kegagalan perkembangan
infungdibulum. Sindrom ini terdiri dari 4 kelainan, yakni:
1. Defek septum ventrikel
2. Stenosis pulmonal
3. Over-riding aorta
4. Hipertropi ventrikel kanan.

Namun secara fisiologi, yang terpenting adalah stenosis


pulmonal dan defek septum ventrikel. Lihat gambar di bawah. Karena
defek septum ventrikel hampir selalu besar (lebih kurang sama dengan
diameter pangkal aorta), maka derajat terralogi fallot ini ditentukanoleh
beratnya stenosis pulmonal; makin berat derajat stenosisnya, makin
berat derajat tetralogi fallot.

20
D. KELAINAN HEMODINAMIK
Terdapatnya obstruksi jalan keluar ventrikel kanan yang disetai
dengan defek septum ventrikel besar menyebabkan terjadinya pirau
dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri/aorta, hingga pasien tetralogi
fallot mengalami kekurangan darah ke paru dan kelebih darah ke
tubuh. Konsekuensi kelainan hemodinamik tersebut dapat dilihat pada
diagram berikut

ATRIUM KANAN ATRIUM KIRI


VENTRIKEL KANAN VENTRIKEL KIRI
A. PULMONALIS AORTA
VASKULARISASI PARU

Kelainan hemodinamik tersebut tercermin pada foto dada dan


elektrokardiogram. Pada foto dada akan tampak kardiomegali ringan
akibat pelebaran atrium kanan dan ventrikel kanan, konus pulmonalis
cekung, dan vaskularisasi paru menurun. Secara keseluruha gambaran
radiologis jantung pasien tetralogi fallot mirip dengan sepatu katu,

21
sehingga disebut sebagai jantung sepatu atau coe en sabot. Pada
elektrokardiogram tampak dominasi kanan, berupa deviasi sumbu QRS
ke kanan, hipertropi ventrikel kanan, dan kemungkinan juga
pembesaran atrium kanan.

E. MANIFESTASI KLINIS
Pada tetralog fallot, stenosis infundibular biasanya makin lama
makin berat. Itu sebabnya pada sebagian pasien sianosis baru tampak
setelah bayi berusia beberapa minggu bahkan beberapa bulan pasca
lahir. Hal ini menggambarkan terjadinya pirau kanan ke kiri yang
bertambah seiring dengan makin beratnya stenosis dengan
bertambahnya usia pasien.
Pada bayi, terutama pada usia 2-6 bulan dapat terjadi serangan
sianotik, akibat terjadinya iskemia serebral sementara. Pada serangan
ini pasien tampak biru, pucat, dengan pernapasan kussmaul (cepat dan
dalam). Apabila tidak segera ditolong dapat terjadi penurunan
kesadaran , kejang, bahkan meninggal

Pada anak besar terdapat gejala squatting (jongkok) setelah


pasien berjalan beberapa puluh atau beberapa ratus meter, atau setelah
melakukan aktivitas lain. Dalam posisi jingkik anak merasa lebih
nyaman karena alir balik (venous return) dari tubuh bagian bawah
menjadi berkurang dan akan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen
arteri. Diduga pula, dalam posisi tersebut resistensi vascular perifer

22
meningkat sedangkan resistensi vascular paru tetap, sehingga aliran
darah ke paru bertambah, ang akan menambah saturasi arterial.
Pada bayi dan anak kecil dada tampak normal, namun pada anak
besar terdapat hipertropi ventrikel kanan maka dada kiri dapat tampak
membonjol (bulging). Pada auskultasi terdengan bunyi jantung I
normal atau mengeras; komponen aorta bunyi jantung II juga mengeras
karena katup aorta dengat dengan ke dinding dada depan. Sebaliknya
P2 akan melemah dan terlambat sehingga terdengar split. Pada sebagian
besar kasus, karena stenosis yang berat maka buni jantung II pasien
tetralogi fallot terdengar tunggal. Terdengar bising ejeksi sistolik akibat
arus turbulen darah melintasi katub pulmonal. Pada tetralogi fallot
sedang bising terdengar berderajat 3/6, namun makin beratnya
stenosisnya makin sedikit darah melintas ke paru (darah mencari jalan
dengan resistensi yang lebih rendah, yakni ke aorta), sehingga bising
makin melemah. Jadi makin berat derajat tetralogi fallot, makin lemah
bisingnya. Ini berlawanan dengan stenosis pulmunol tanpa defek
setrum ventrikel, yang makin keras bisingnya bila stenosis makin berat,
karena semua darah dari ventrikel kana dipaksakan ke a. pulmonalis.
Sianosis kronik pada penyakit jantung bawaan sianotik,
termasuk tetralog fallot, akan memacu mekanisme kompensasi berupa
terjadinya polisitemia, yang ditandai dengan meningkatnya kadar
hemoglobin dan hematokrit. Pasien sianosis dengan kadar hemoglobin
yang tidak meningkat menunjukkan adanya anemia relative, biasanya
akibat defisiensi Fe. Secara umum, pada tetralogi fallot sedang, kadar
hemoglobin dipertahankan pada kisaran antara 16-19 g/dl, dan
hematokrit 45-60 vol%. darah yang terlalu pekat akan meningkatkan
risiko terjadinya thrombosis, terutama thrombosis otak, sedangkan
anemia relative menyebabkan hipoksia jaringan yang dapat memacu
serangan sinoti.

F. DIAGNOSIS
23
Diagnosis tetralogi fallot perlu dicurigai apabila pasien sianotik,
biasanya tidak dalam hari-hari pertama, pada pemeriksaan fisis
terdengar bunyi jantung II tunggal, disertai bising ejeksis sistolik di
daerah pulmonal, dan pada foto dada tamang jantung sepatu dengan
konus pulmonalis cekung dan vaskularisasi paru menurun.
Elektrokardiagram menunjukkan dominasi kanan. Diagnosis dapat
dikonfirmasi dengan ekokardiografi. Bila dilakukan kateterisasi
jantung, hasi yang mencolok adalah peningkatan tekanan ventrike
kanan, dan penurunan saturasi oksigen di aorta. Angiografi
mengkonfirmasi kelainan ini.
x-ray dada pada tetrakigu fallot akan ditemukan apeks terangkat
disebut Coeur-en-sabot (jantung didalam sepatu bot) serta arteri
pulmonal utama dan perifer menghilang

Pasien tetralogi fallot perlu dibedakan dengan pasien panyakit


jantung bawaan lain. Yang memperlihatkan gejala sianosis,
vaskularisasi paru berkurang, dan elektrokardiogram menunjukkan
dominasi kanan. Termaksud di antaranya adalah atresia pulmonal,
double outlet right bentricle dan stenosis pulmonal, transposisi arteri
besar dengan stenosis pulmonal. Ekokardiografi biasanya akan dapat
menjawab semua persoalan diagnose.

G. TATA LAKSANA

24
Terapi definitive untuk tetralogi fallot adalah operasi koreksi,
yakni dengan cara operasi jantung terbuka stenosis pulmonal
diperlebar sedangkan defek septum ventrikel ditutup. Bila ukuran a.
pulmonalis terlalu kecil, maka sebagai tindakan paliatif perlu
dilakukan pembuatan pintasan, biasanya pintasan Blalock-Taussig
(yakni anastomosis a. subklavia dengan a. pulmonalis) ataupun
modifikasinya. Dengan prosedur ini setelah beberapa bulan
diharapkan diameter a. pulmonalis mendekati normal, shingga operasi
korektif dapat dilaksanakan. Pada masa lalu operasi korektif dilakukan
setelah pasien berusia 2 tahun atau lebih, namun akhir-akhir ini bedah
korektif cenderung dilakukakan. Lebih dini. Tentunya dengan
memerhatikan syarat-syarat tertentu.
Tindakan mencegah serangan sianotik yang pertama harus
dilakukan adalah mencegah anemia relative, dengan mempertahankan
kadar Hb 176-19 g/dl dan Ht 50-60 vol%. pada bayi yang pernah
mengalami serangan sianotik perlu diberi propranolol (inderal) 1-2
mg/kg/hari. Serangan sianotik berulang menunjukkan bahwa pasien
memerlukan tindakan bedah, baik paliatif atau korektif.

2. TRANSPOSISI ARTERI BESAR


A. INSIDENS
Transposisi arteri besar merupakan penyakit jantung bawaan
sianotik kedua tersering setelah tetralogi fallot, kira-kira merupakan 5%
dari seluruh penyakit jantung bawaan. Kelainan ini lebih sering
ditemukan pada anak lelaki.

B. EMBRIOLOGI
Aorta dan a. pulmonalis utama berasal dari satu trunkus
arteriosus. Pemisahan trunkus arteriosus menjadi a. pulmonalis dan
aorta terjadi pada minggu ketiga dan keempat kehamilan. Dalam proses
pemisahan tersebut trunkus arteriosus berpilin seperti spiral, bersamaan
dengan terjadinya proliferasi dan resorpsi. Apabila proses berjalan
25
normal, maka kedudukan akhir kedua pembuluh darah besar adalah : a.
pulmonalis keluar dari ventrikel kanan dan terletak di kanan depan,
sedangkan aorta keluar dari ventrikel kiri dengan posisi di belakang.

C. ANATOMI
Kesalahan dalam proses pemutaran trunkus dapat menyebabkan
aorta keluar dari ventrikel kanan sedangkan a. pulmonalis keluar dari
ventrikel kir. Katup pulmonal biasanya terletak di belakang katub aorta.
Akibatnya darah dari bena kava masuk ke atrium kanan dan terus ke aorta
dank e seluruh tubuh, sedang darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri
kemudian ke a. pulmonalis kembali ke paru. Jadi pada transposisi
terdapat 2 sirkulasi parallel. Keadaan tersebut tidak menjamin pasien
hidup, kecuali ada percampuran darah pada atrium (melalui defek septum
atrium atau foramen ovale), atau antara kedua ventrikel (melalui defek
septum ventrikel), ataupun di arteri besar (melalui duktur arteriosus).
Percampuran terbaik bila terjadi di atrium melalui defek septum atrium
besar. Spectrum anatomic transposisi arteri besar sangat bervariasi; ia
dapat disertai atau tanpa defek septum ventrikel, defek sektum atrium,
foramen ovale persisten, duktus arteriosus persisten, stenosis pulmonal
dan lain-lain

D. ASPEK KLINIS

26
Transposisi arteri besar jauh lebih sering terdapat pada bayi lelaki
daripada bayi perempuan. Pasien dengan transposisi biasanya lahir
dengan berat badan normal ataupun lebih dari normal. Bergantung baik
atau tidaknya percamuran darah, pasien dapat tampak sianosis ringan
sampai berat. Pada aurkultasi akan terdengan bunyi jantung II tunggal
oleh karena katup pulmonal bersembunyi di belakang katub aorta.
Bising dapat bervariasi dari tidak ada bising sama sekali sampai bising
pansistolik atau bising kontinu melalui duktus arteriosus.
E. DIAGNOSIS
Diagnosis transposisi arteri besar perlu dipikirkan bila bayi
(lebih banyak lelaki) sianotik dengan berat badan normal atau besar,
tanpa bising, dengan bunyi jantung II tunggal. Pada foto toraks terdapat
egg-on-side heart, dan vaskularisasi paru meningkat.
Elektrokardiogram menunjukkan deviasi sumbu QRS ke kanan dan
hipertrofi ventrikel kanan dengan atau tanpa pembesaran atrium kanan.
Diagnosis dapat dipastikan dengan pemeriksaan ekokardiografi; akan
tampak a. pulmonalis berasal dari ventrikel kiri dan aorta dari ventrikel
kanan. Berbagai variasi kelainan yang mungkin ada daoat dipastikan
dengan ekokardiografi dan Doppler. Hasil kateterisasi jantung sangat
bergantung pada lesi lain yang ada.
Transposisi arteri besar harus dibedakan dengan penyakit
jantung sianotik lainnya, khususnya trunkus artiosus, atresia tricuspid,
dan atresia pulmonal. Bila gambaran foto dada menunjukkan gambaran
khas transposisi (egg-on-side heart), kemungkinan besar yang dihadapi
adalah transosisi. Deviasi sumbu QRs ke kiri mengarah pada diagnosis
atresia triskupid. Dalam banyak kasus, diagnosis definitive seringg
tidak dapat ditegakkan tanpa ekokardiografi.

F. TATA LAKSANA
Pasien transposisi arteri besar biasanya menunjukkan gejala
sianosi pada hari-hari pertama, karena itu merupakan kasus gawat-
darurat. Sebelum diagnosis dipastikan dengan ekokardiografi
27
dianjurkan untuk member prostaglandin untuk menjamin duktus
arteriosus terbuka yang sangat vital yang dihadapi adalah suatu duct
dependent lesion. Setelah diagnosis dipastikan, secara rutin dilakukan
septostomi atrium dengan balon atau prosedur rashkind. Dengan
tindakan tersebut maka percampuran darah di tingkat atrium akan
optimal, sehingga trium kanan mendapat darah dengan saturasi tinggi
dari atrium kiri. Dari atrium kanan darah dialirkan ke ventrikel kanan,
kemudian ke seluruh tubuh. Akibatnya sianosis berkurang. Prosedur ini
merupakan prosedur rutin ada transposisi arteri besar.
Setelah pasien stabil, dan bila diameter a. pulmonalisdan aorta
sebanding serta tidak terdapat stenosis pulmonal, dapat dilakukan
operasi pertukaran arteri, yakni operasi mempertukarkan aorta dan a.
pulmonalis hingga aorta keluar dari ventrikel kiri dan a. pulmonalis dari
ventrikel kanan. Kelainan lainnya, misalnya defek septum ventrikel,
defek septum atrium, atau duktus arteriosus juga dikoreksi sekaligus.
Kemajuan teknik operasi dan perawatan pasca bedah telah
memungkinkan operasi pertukaran arteri ini dilakukan pada masa
neonates. Namun apabila terdapat stenosis polmonal atau a. pulmonalis
kecil, operasi pertukaran arteri tidak dapat di lakukan. Mungkin perlu
dilakukan operasi paliatif dengan membuat pintasan, misalnya pintasan
Blalock-taussig atau modifikasinya. Apabila diameter a. pulmonalis
sudah memadai, maka baru di lakukan arterial switch.
Sebelum dikenal operasi arterial switch dikenal operasi mustard
dan senning yang disebut juga artrial swith, yakni memindahkan darah
yang di atrium kanan menjadi ke atrium kiri dan sebaliknya.

K. PEMERIKSAAN PENUNJANG

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
28
1. Foto thoraks, disini akan kelihatan atrium dan ventrikel kiri akan
membesar / terjadi pembesaran pada jantung.
2. Pemeriksaan dengan doppler berwarna, untuk mengevaluasi aliran
darah berwarna.
3. Kateterisasi jantung, untuk meyakinkan dari pemeriksaan doppler.
Seperti kamera/video kecil untuk melihat bagaimana kondisi
pembuluh darah dari jantung.
4. Elektrokardiografi ( EKG ), hasilnya berupa gelombang yang
menyatakan penyakit tersebut.

KOMPLIKASI
1. Sindrom eisenmenger, terjadi pada PJB non-sianotik yang
menyebabkan aliran darah ke paru meningkat. Akibatnya
pembuluh kapiler akan meningkat dan terjadi resistensi sehingga
peningkatan pada arteri pulmonal.
2. Serangan sianotik, terajadi pada PJB sianotik. Menjadi lebih
kebiruan pada membran mukosa dari sebelumnya dan sesak nafas.
3. Abses otak, terjadi pada anak berusia diatas dua tahun,
diakibatkan oleh hidroksia dan terjadi pada PJB sianotik.

L. PENATALAKSANAAN

1. Istirahat, dimana kerja jantung tidak normal harus dikurangi


beberapa kegiatan anak seperti bedres total, dengan istirahat anak
dapat mengurangi gejala PJ pada anak.
2. Digitalisasi, dengan memperlambat, memperkuat kontraksi otot
dan menignggiknan curah jantung.
3. Diuretikum, untuk bekerja pada bagian korteks serebri
4. Diet , diberikan pada anak makanan yang lunak dan rendah garam
sesuai kebutuhan anak.
5. Pengobatan penunjang
a. Oksigen, diberikan 40-50% dan suhunya 37 C0 dan aliran nya 4-5 l/menit
29
b. Penenang, seperti atonorfin dan dianjurkan untuk anak yang gelisah.
c. Posisi, bayi ditidurkan dengan posisi kepala lebih tinggi dari badan dengan
posisi 20 C0.
d. Korensi gangguan asam basa dan elektrolit
e. Antibiotika,
f. Rotating forniquit
g. Seksi vena, vena yang dicari dikaki untuk pemberian cairan karena vena-
vena yang lain sudah tidak mungkin lagi dilakukan pemberian cairan.

30
BAB IV
PENUTUP

Sianosis merupakan keadaan tubuh membiru yang diakibatkan oleh banyaknya


hemoglobin yang tereduksi dalam darah, pada pasien ini sianosis disebabkan kelainan
jantung bawaan dimana terjadi 4 keadaan kelainan jantung, yaitu stenosis pulmonal,
ventrikel septum defek, dan destroposisi aorta serta akan menimbulkan hipertrofi
ventrikel kanan. Selain itu juga sianosis bisa disebabkan karena transposisi arteri besar
(TGA) tetapi TGA tidak menyebabkan clubbing finger.

31