Edad : 46 a os Diago stico : Dermatomiositis asociado co Sdrome de Sjogre Atecedetes : Efermedad de Addiso Residecia : Sa Jua de Lurigacho Ocupacio : Ama de casa Religio : Cato lica Fecha : Marzo 2017
ENTREVISTA CLINICA
Paciete Refiere que desde hace 3 a os iicio su cuadro co calambres e
miembros iferiores, que luego se agrego co el pasar del tiempo e sesacioes de hormigueo e miembros iferiores, permaeciedo ese estado hasta la fecha actual de maera gradual. La paciete afirma, que hace u a o y medio sitio dismiucio de la fuerza e miembros iferiores y que hace aproximadamete u a o preseto iestabilidad de la marcha que fue progresado e itesidad, razo a esos stomas, se dirige al Istituto de Ciecia Neurolo gicas. Luego de la evaluacio , el Istituto de Ciecias Neurolo gicas le da de Alta co los diago sticos de : Ataxia Sesitiva, Sdrome de Addiso y Lupus Eritematoso Siste mico. Los me dicos del Istituto de Ciecias Neurolo gicas, le recomieda teer otro exame me dico e el Hospital 2 de Mayo e el departameto de Reumatologa, es ah dode le da el diagostico oficial de Dermatomiositis, y e el departameto de Edocriologa el diagostico de Sdrome de Sjogre. Detro del pla de tratamieto es dode sugiere Medicia fsica y rehabilitacio e hospital de residecia.
. MARCO TEO RICO
2.1. DERMATOMIOSITIS
La dermatomiositis es ua efermedad iflamatoria que afecta a la piel y el
mu sculo. Se icluye detro de las miopatas iflamatorias idiopa ticas o miositis idiopa ticas, que so u grupo heteroge eo de efermedades musculares de etiologa descoocida que se caracteriza por la aparicio progresiva de debilidad muscular e iflamacio .(1) Las miopatas iflamatorias, especialmete la dermatomiositis y la polimiositis, se cosidera efermedades siste micas, ya que auque el pricipal o rgao diaa es el mu sculo estriado, otras estructuras, como la piel o el sistema articular, se afecta co frecuecia. Tambie los o rgaos iteros, e especial el pulmo , forma parte del espectro clico de estas efermedades.(2) Los criterios diago sticos establecidos por Boha sigue siedo de utilidad e la pra ctica clica diaria por su simplicidad, as como la clasificacio propuesta por estos autores, que divide a las miopatas iflamatorias e cico grupos que icluye la dermatomiositis y la polimiositis del adulto, la dermatomiositis ifatil, la paraeopla sica y la de superposicio .(3)
CRITERIOS DE DIAGNOSTICO DE LAS MIOPATIAS
Criterios diagnsticos de la Polimiositis
Debilidad sime trica de los mu sculos de las cituras escapular y pelviaa, flexores del cuello, progresiva e semaas o meses, co o si disfagia y afeccio respiratoria. Biopsia muscular caracterstica de miopata iflamatoria Elevacio ezima tica muscular (creaticiasa, aldolasa, trasamiasa) Hallazgos electrofisiolo gicos musculares caractersticos. Lesioes cuta eas patogomo icas de dermatomiositis (sigo de Gottro, eritema viola ceo o e heliotropo).
Criterios diagnsticos de dermatomiositis
Maifestacioes clicas Iicio subagudo (semaas a meses) e la ifacia y la edad adulta Lesioes cuta eas caractersticas: sigo de Gottro/ exatema heliotropo Calciosis subcuta ea (especialmete e formas juveiles) Debilidad muscular: difusa, de predomiio proximal Afeccio siste mica (disfagia, siovitis, eumopata itersticial) Trastoros asociados Etrecruzamieto co esclerodermia u otras efermedades del tejido cojutivo Ca cer asociado (especialmete e mayores de 50 a os) Raros: sarcoidosis, VIH, toxoplasmosis
Categoras diago sticas
Dermatomiositis defiida: Cambios cuta eos caractersticos juto co u patro de debilidad muscular y cofirmacio histolo gica. Si la biopsia es cocluyete, o so ecesarios ma s datos Dermatomiositis probable: Lesioes cuta eas atpicas juto co evidecia clica y de laboratorio de miositis y cofirmacio histolo gica Dermatomiositis posible: Lesioes cuta eas idicativas de dermatomiositis juto co evidecia clica y electromiogra fica de miositis, pero biopsia ormal o iespecfica Dermatomiositis amiopa tica: Lesioes cuta eas caractersticas, pero si evidecia clica o de laboratorio de miositis
1. Bielsa Marsol I. Dermatomiositis. Reumatol Clica. 1 de septiembre de
2009;5(5):216-22.
2. Takashima R, Takamatsu K, Shikawa Y, Yagita M, Fukui M, Fujita M.
Dermatomyositis Associated with Lug Neuroedocrie Carcioma. Iter Med Tokyo Jp. 2017;56(6):719-24.