PREVALENCIA

Las cardiopatas congnitas aparecen en el 0,8% de los nacidos vivos. La incidencia es mayor en
los mortinatos (3-4%), abortos espontneos (10-25 %) y en los lactantes prematuros 2 %.

La gravedad de las cardiopatas congnitas vara mucho en los lactantes: entre 2 y 3 de cada
1.000 recin nacidos presentan una cardiopata sintomtica en el primer ao de vida. El
diagnstico se establece en la primera semana de vida en el 40-50% de los pacientes con
cardiopata congnita y en el primer mes de vida en el 50-60% de los pacientes.

Con los avances en ciruga correctiva y paliativa, el nmero de nios con cardiopata congnita
que sobreviven hasta la edad adulta se ha incrementado de forma espectacular. A pesar de estos
avances, las cardiopatas congnitas siguen siendo la principal causa de muerte en nios con
malformaciones congnitas.

Evaluacin del lactante o nio con cardiopata congnita

La evaluacin inicial de la sospecha de una cardiopata congnita consiste en tres ejes

principales.

En primer lugar, las cardiopatas congnitas pueden dividirse en dos grupos principales basados
en la presencia o ausencia de cianosis, que puede determinarse por medio de la exploracin
fsica con la ayuda de un pulsioxmetro.

En segundo lugar, estos dos grupos se pueden subdividir si la radiografa de trax muestra signos
de un flujo pulmonar aumentado, disminuido o normal.

Por ltimo, el electrocardiograma puede utilizarse para determinar si existe hipertrofia

ventricular izquierda, derecha o biventricular. Las caractersticas de los ruidos cardacos y la
presencia y caractersticas de cualquier soplo permiten acotar an ms el diagnstico
diferencial. La ecocardiografa, la TC o la RM , o el cateterismo confirman el diagnstico final.
CARDIPATIAS CONGENITAS NO CIANOTICAS

Se clasifican por la sobrecarga fisiolgica que impone el corazn, aunque una cardiopata induce
a ms de una anormalidad. Las anomalas ms frecuentes son las que provocan sobrecarga de
volumen, siendo los cortocircuitos de izquierda a derecha las ms comunes, as como tambin
las regurgitaciones A-V y miocardiopatas.

El segundo grupo ms frecuente de lesiones son las que producen sobrecarga de presin, que
suelen estar producidas por la obstruccin del infundbulo de salida de los ventrculos (p. ej.,
estenosis de las vlvulas artica o pulmonar) o estrechamiento de uno de los grandes vasos
(coartacin de aorta). La radiografa de trax y el electrocardiograma son herramientas tiles
que permiten diferenciar entre estos principales tipos de cardiopatas generadoras de
sobrecarga de volumen o de presin.

Lesiones que producen sobrecarga de volumen

Las cardiopatas ms frecuentes de este grupo son las que dan lugar a cortocircuito de izquierda
a derecha: comunicacin interauricular, comunicacin interventricular (CV), defectos del
tabique AV (conducto AV) y conducto arterial persistente (CAP). El denominador comn
fisiopatolgico de este grupo es la comunicacin entre los lados sistmico y pulmonar de la
circulacin, lo que provoca la derivacin de sangre completamente oxigenada de vuelta a los
pulmones.

Este cortocircuito puede cuantificarse mediante la relacin entre el flujo pulmonar y el sistmico
o Qp:Qs. As, un cortocircuito 2:1 implica que el flujo sanguneo pulmonar es el doble de lo
normal.

La direccin y magnitud del cortocircuito a travs de dicha comunicacin dependen del tamao
del defecto y de la presin pulmonar y sistmica relativa, y de las resistencias vasculares y de la
distensibilidad de las dos cmaras comunicadas por el defecto. Estos factores son dinmicos y
pueden variar de forma notoria como la edad; los defectos intracardacos pueden decrecer con
el tiempo; las resistencias vasculares pulmonares, que son altas en el perodo neonatal
inmediato, disminuyen hasta los valores normales de adulto en las primeras semanas de vida, y
la exposicin crnica de la circulacin pulmonar a las altas presiones y al flujo sanguneo da lugar
a incremento gradual de las resistencias vasculares pulmonares. As, una cardiopata como CIV
grande puede asociarse a cortocircuito pequeo con pocos sntomas en las primeras semanas
de vida. Cuando las resistencias vasculares pulmonares disminuyen durante las siguientes
semanas de vida, aumenta el volumen del cortocircuito de izquierda a derecha y los sntomas
comienzan a aparecer.

El incremento de volumen de sangre en los pulmones disminuye la distensibilidad pulmonar y

aumenta el trabajo respiratorio. Se produce una fuga de lquido al intersticio y los alvolos, lo
que ocasiona edema pulmonar. El lactante comienza a experimentar una serie de sntomas a los
que nos referimos como insuficiencia cardaca, que consisten en taquipnea, retraccin torcica,
aleteo nasal y sibilancias. El trmino insuficiencia cardiaca es, no obstante, una denominacin
errnea; el gasto del ventrculo izquierdo es en realidad varias veces mayor de lo normal, aunque
gran parte de este gasto resulta ineficaz, ya que regresa directamente a los pulmones. Para
mantener este elevado gasto cardaco del ventrculo izquierdo se incrementan la frecuencia
cardaca y el volumen sistlico debido a un aumento de actividad del sistema nervioso simptico.
El aumento de las catecolaminas circulantes, junto con el del trabajo respiratorio, provocan un
incremento del consumo total de oxgeno, que a veces supera la capacidad de transporte de
oxgeno del aparato circulatorio. La activacin simptica da lugar a sntomas aadidos, como
sudoracin, irritabilidad y un desequilibrio entre el aporte y las demandas de oxgeno que
conducen a un fallo de medro. Se produce una remodelacin del corazn, con predomino de la
dilatacin y, en menor grado, de hipertrofia. Si no se trata, las resistencias vasculares
pulmonares acaban incrementndose, y despus de varios aos de vida, el volumen del
cortocircuito comienza a disminuir y acaba por invertir la direccin de derecha a izquierda.

Otras lesiones que tambin suponen una sobrecarga de volumen para el corazn son las
regurgitaciones valvulares y las miocardiopatas. La regurgitacin a travs de las vlvulas A-V se
detecta con mayor frecuencia en defectos del tabique A-V completos o parciales (conducto AV,
defectos de los cojinetes endocrdicos). En estas cardiopatas, la combinacin de un
cortocircuito de izquierda a derecha con regurgitacin de las vlvulas AV aumenta la sobrecarga
de volumen impuesta al corazn, y a menudo conduce a una sintomatologa ms grave. En las
variantes leves a moderadas de la anomala de Ebstein existe regurgitacin aislada de la vlvula
tricspide.

Las regurgitaciones que afectan a las vlvulas semilunares suelen asociarse a cierto grado de
estenosis; sin embargo, se puede encontrar regurgitacin artica en pacientes con una CIV
situada justo por debajo de la vlvula artica (CIV supracristal) y en pacientes con estenosis
subaortica membranosa.

A diferencia de los cortocircuitos de izquierda a derecha, en los que la funcin intrnseca del
msculo cardaco suele ser normal o por encima de lo normal, la funcin del msculo cardaco
se encuentra deprimida en las miocardiopatas. Las miocardiopatas pueden afectar a la
contractilidad sistlica, a la relajacin diastlica, o a ambas. El deterioro de la funcin cardaca
trae consigo un aumento de las presiones de llenado de la aurcula y el ventrculo, de manera
que aparece edema pulmonar secundario al aumento de la presin capilar. La disminucin del
gasto cardaco provoca una disminucin del flujo sanguneo hacia los rganos, activacin
simptica y la aparicin de sntomas de hipoperfusin y de oliguria. Entre las principales causas
de miocardiopata en lactantes y nios se encuentran las miocarditis virales, los trastornos
metablicos y los defectos genticos.

Lesiones que dan lugar a sobrecarga de presin

El denominador comn fisiopatolgico de estas lesiones es la obstruccin al flujo sanguneo

normal. Las ms frecuentes son las obstrucciones del infundbulo de salida ventricular: estenosis
de la vlvula pulmonar, estenosis de la vlvula aortica y coartacin de aorta.

Son menos frecuentes las obstrucciones del infundbulo de entrada ventricular: estenosis mitral
o tricspide y cor triatriatum, y la obstruccin de las venas pulmonares. La obstruccin del
infundbulo de salida ventricular puede localizarse en la vlvula, por debajo de sta (ventrculo
derecho de doble cmara, membrana subartica) o por encima de ella (estenosis de las ramas
de la arteria pulmonar o estenosis artica supravalvular).

A menos que la obstruccin sea grave, el gasto cardaco se mantendr y los sntomas clnicos de
insuficiencia cardaca sern sutiles o inexistentes. Esta compensacin lleva consigo
fundamentalmente un aumento del grosor parietal cardaco (hipertrofia), pero en los estadios
ms avanzados tambin da lugar a dilatacin e insuficiencia.

Cuando la obstruccin del infundbulo de salida es grave, el cuadro clnico es diferente y es lo

que suele ocurrir en el perodo neonatal inmediato. El estado del lactante puede agravarse hasta
un estado crtico en el plazo de unas pocas horas despus del nacimiento. Las estenosis
pulmonares graves del perodo neonatal (estenosis pulmonares crticas) producen signos de
insuficiencia cardaca derecha (hepatomegalia, edema perifrico), as como cianosis debida al
cortocircuito de derecha a izquierda a travs del agujero oval. Las estenosis aorticas graves del
perodo neonatal (estenosis articas crticas) se caracterizan por la presencia de signos de
insuficiencia cardaca izquierda (edema pulmonar, hipoperfusin) y de insuficiencia cardaca
derecha (hepatomegalia, edema perifrico) que pueden progresar rpidamente a insuficiencia
circulatoria total. En nios mayores, las estenosis pulmonares graves se acompaan de sntomas
de insuficiencia cardaca derecha, pero no de cianosis, a menos que persista alguna va que
permita los cortocircuitos de derecha a izquierda (p. ej., un agujero oval permeable).

Las coartaciones de aorta en nios mayores y adolescentes se suelen manifestar por

hipertensin de la mitad superior del cuerpo con disminucin de los pulsos en las extremidades
inferiores. Sin embargo, en el perodo neonatal inmediato, la sintomatologa de la coartacin se
puede retrasar debido a la presencia de un conducto arterial persistente. En estos pacientes, el
extremo artica abierto del conducto puede servir de va para que la sangre se derive y evite la
obstruccin. Estos lactantes empiezan a desarrollar sntomas, a menudo espectaculares, cuando
el conducto se cierra finalmente, habitualmente en los 2 primeros meses de vida.