5/17/2017 Blefarospasm

Blefarospasm
Frfattare: Professor, verlkare Jan Ygge, S:t Eriks gonsjukhus Stockholm
Granskare: Docent Bengt R. Widgren, Predicare AB Gteborg
Uppdaterad: 2016-05-06
Specialitet: Neurologi, gon

BAKGRUND

Benign essentiell blefarospasm (BEB) r en kronisk neurologisk sjukdom inom gruppen fokala
dystonier. Sjukdomen knnetecknas av attacker av ofrivilliga blinkningar och knipningar i gonlocken
och ansiktsmuskulaturen.

r 1902 beskrev den franske neurologen Henry Meige ett tillstnd med blefarospasm och
ansiktsspasmer. Drfr har sjukdomen ocks ftt namnet Meiges syndrom. Meiges syndrom innebr
dock vanligtvis en mer utbredd ansiktsspasm, s kallad oro-mandibulr dystoni.

Vid BEB brjar ofta besvren i gonlocksregionen. Ibland sprider sig symtomen till den
ansiktsmuskulatur som styr mimiken (Meiges syndrom) och ibland pverkas ven tuggmuskulaturen
(Breughels syndrom).

Prevalensen i Sverige r oknd, men underskningar frn USA talar fr en prevalens dr p cirka 5/100
000 invnare. Inget tyder p att prevalensen skulle skilja sig mellan Sverige och USA. Detta skulle
innebra att det finns runt 400-500 personer med BEB i Sverige. Tv tredjedelar av patienterna med
BEB r kvinnor.

ORSAKER

BEB har troligen flera orsaker. Omrden i basala ganglierna, mellanhjrnan och/eller hjrnstammen
reglerar blinkningen. BEB skulle kunna orsakas av en strning i dessa omrden, speciellt om den
afferenta informationen inte behandlas adekvat utan utlser ett kraftfullare svar n erforderligt vid en
mngd stimuli.

Dessa stimuli kan vara:

ljus
stress
retning i hornhinnan eller gonlocken p grund av exempelvis:
- vind
- smrta
- blefarit
- torra gon
- andra retningar via nervus trigeminus

Man br komma ihg att en blefarospasm kan vara reflektorisk och utlsas av andra orsaker ssom
corneatrauma, hgt tryck i gat med cornealdem samt inflammation inne i gat - till exempel vid
iridocyklit som ger upphov till ljusknslighet och blefarospasm.

En strning i afferensen leder till att ven de efferenta impulserna frn basala ganglierna frstrks och
uttalade blinkningar uppkommer. Det frefaller osannolikt att det skulle vara en enda defekt i ngot av
dessa omrden som skulle kunna orsaka sjukdomen. Neuropatologiska studier har visat en minskning
av dopaminneuron i substantianigra liknande de fynd som gjorts hos patienter med Parkinsons
sjukdom.

De muskler i gonregionen som r engagerade vid BEB r frmst:

musculus orbicularis oculi

http://www.internetmedicin.se/print.aspx?id=2668 1/6
5/17/2017 Blefarospasm
musculus corrugator ("gonbrynsrynkaren")
musculus procerus

En viss rftlig bengenhet tycks freligga, d blefarospasm i ca 20% har en positiv familjeanamnes.
Genetiken r dock inte fullt klarlagd men det frefaller som om BEB nedrvs autosomalt dominant
men med reducerad penetrans.

Det r ocks vanligt att andra strningar av motoriken, till exempel skakningar (tremor), finns inom
drabbade familjer.

Sjukdomen kan ibland utlsas av lkemedel och speciellt knt r vissa av de lkemedel som anvnds
vid Parkinsons sjukdom. Om detta misstnks kan en minskning av dosen lindra symtomen.

SYMTOM

Sjukdomen upptrder oftast kring 60-rsldern, men kan debutera s tidigt som i 30-rsldern.

De frsta symtomen brukar best i en irritation i bda gonen som leder till en ltt kad
blinkningsfrekvens. Detta upptrder speciellt d patienterna befinner sig i ljusa (starkt solsken)
och/eller blsiga miljer, samt om de utstts fr kraftiga ljud eller stress.

Symtomen r i upp till 20% av fallen asymmetriska initialt, d v s det ena gat besvrar mer n det
andra. Blinkningsfrekvensen kar vanligen med tiden. Ibland vergr blinkningarna i kraftiga
knipningar av gonlocken, d gonlocken hlls stngda under ngon sekund. Oftast r d bda gonen
pverkade. Senare kan regelrtta spasmer (kramper), d det inte gr att ppna gonen under flera
sekunder, upptrda.

Ju lngre tiden gr desto mer engagerad blir ofta resten av ansiktsmuskulaturen i form av liknande
ryckningar i andra muskler.

Pverkan av yttre faktorer

Blst mot gonen framkallar ltt irritation och kan leda till konjunktivit. Genom torkning och
gnuggning av gonen kan en blefarit uppkomma. Om konjunktivit eller blefarit uppstr r det viktigt
att behandla eftersom de kan frvrra BEB.

Besvren med spasmer accentueras i upp till 80% av en kad ljusintensitet och leder till fotofobi. Man
har tolkat detta som en positiv feedback loop som inkluderar cervikala sympaticus liknande den man
ser vid kroniska smrtsyndrom. I en studie blockerades ggl cervicale sup med lokalanestesi varp man
fann en nstan 70% reduktion av besvren med blefarospasm.

Ryckningarna i gonlocksmuskulaturen frefaller pverkas av sinnesstmning och aktivitet p s stt

att egen aktivitet, till exempel att tala och sjunga minskar blinkningarna.

I svra fall kan patienterna s smningom uppfatta sig som funktionellt blinda d de inte kan hlla
gonen ppna alls. Vetskapen om att man kan rka ut fr de ofrivilliga gonlocksknipningarna utlser
en stressreaktion som i sin tur utlser symtomen. Rdsla kan finnas fr att knipningarna skall uppst i
vissa situationer, t ex under bilkrning, fredrag, sammankomster av olika slag etc. Fljden blir fr en
del personer att de isolerar sig.

Spasmen frsvinner under smn, och mnga upplever att besvren kan vara lindriga under flera timmar
p morgonen efter en god natts smn.

Besvren kan ocks lindras av:

avslappning
blick nedt
artificiella trar
att stnga ett ga tillflligt
att vara aktiv sjlv med att tala, sjunga eller bara nynna
att trycka med fingret mot tinningen p ena eller bgge sidorna
en del patienter upplever en frbttring i samband med att de tuggar tuggummi

http://www.internetmedicin.se/print.aspx?id=2668 2/6
5/17/2017 Blefarospasm

Andra besvr

Det r vanligt med samtidiga besvr av:

torra gon
spnningar i gonbrynen
kat trflde
ljusknslighet
ltt obehagsknsla/smrta frn gonlocksregionen

P lng sikt kan ett verskott av gonlockshud uppkomma p g a uttnjning av gonlockshuden och den
subkutana muskulaturen som r engagerad i blefarospasm. BEB under lng tid kan ocks leda till
uttnjning av den vre gonlocklyftaren.
(m. levator palpebra) och aponeurosen vilket kan leda till ptos. Patienter med BEB anvnder ofta
frontalismuskeln i pannan fr att hjlpa till att lyfta gonlocket speciellt vid kraftiga spasmer vilket i
sin tur kan leda till frontal huvudvrk. De kraftiga muskelspasmerna kan leda till strckning av det
laterala kantalligamentet och den nedre gonlockskanten, varp ett entropion kan uppkomma.

Tillstndet kan i enstaka fall efter mnga r utvecklas vidare till att omfatta resten av
ansiktsmuskulaturen, tuggmuskulaturen och tungmuskeln. Om det utvecklats s lngt brukar det
betecknas som Meiges syndrom (nr ansiktsmusklerna engagerats) eller Breughels syndrom (nr ven
tuggmuskulaturen r engagerad).

Nr tuggmuskulaturen och tungan blir engagerade medfr detta svrigheter att tugga och ofrivilliga
mun- och tungrrelser.

KLINISKA FYND

Diagnosen faststlls med ledning av yttre sjukdomstecken, t ex irritation i gonen, kad

blinkningsfrekvens och spasmer. Det finns inga tester eller underskningsmetoder som kan bekrfta
diagnosen. Det finns heller inte ngon stadieindelning fr sjukdomen.

Extern lnk till video, blefarospasm

DIFFERENTIALDIAGNOSER

Ptos hngande gonlock av annan orsak (t ex sympatikusskada eller n. III-skada).

Allergisk konjunktivit retningen gr att patienten blinkar frekvent.

Blefarit - inflammation i gonlockskanten.

Hemifacialisspasm ensidigt, men i vrig ganska likt BEB. Vid kraftig hemifacialisspasm
skall man alltid utreda med avseende p anomal krlslynga vid hjrnstammen som trycker p n.
facialis.

gonlocksmyokymi vanligen ensidigt. Knnetecknas av snabba ryckningar, men inga

knipningar/spasmer, i gonlocket.

Apraxia of eyelid opening (AEO) ett tillstnd dr patienten har svrt att volontrt ppna
gonlocken. AEO anses som en extrapyramidal sjukdom och speciellt ses det tillsammans med
progressiv supranukler pares. Till skillnad frn BEB har patienten med AEO ingen kad
blinkfrekvens med gonen ppna. Studier har freslagit att upp till 50% av de patienter med
BEB som inte svarar adekvat p Botulinumtoxinbehandling i stllet skulle ha AEO.
Botulinumtoxin br dock i mnga fall vara till nytta ven fr AEO patienter d de underlttar
gonlocksppning.

UTREDNING

http://www.internetmedicin.se/print.aspx?id=2668 3/6
5/17/2017 Blefarospasm

Inga labprover behver tas.

Vid misstanke om hemifacialisspasm br MRT p bakre skallgropen utfras fr att

utesluta/verifiera en krlanomali.

BEHANDLING

Det finns fr nrvarande inte ngon kausal behandling mot blefarospasm, men det finns goda
behandlingsmjligheter riktade mot symtomen.

Botulinumtoxin

Subkutan injektion med botulinumtoxin (Botox, Dysport eller Xeomin) i den mimiska muskulaturen i
ansiktet anses idag vara det bsta fr snabb, men dock temporr, frbttring av symtomen. Mer n 95
procent upplever frbttring efter behandling med botulinumtoxin.

Botulinumtoxinet frhindrar frislppandet av acetylkolin i motorndplattan och leder till en temporr

och partiell frlamning av de pverkade muskelfibrerna.

Den frlamande effekten r beroende av storleken p dosen och brukar ha en maximal effekt ungefr
en vecka efter injektionen. Oftast ger botulinumtoxinet effekt redan efter 2-3 dagar och effekten
kvarstr cirka tre mnader.

Normal dos vid BEB r 5 enheter per injektionsstlle och man brukar injicera subkutant lateralt och
medialt i vre gonlocket samt lateralt i undre locket. Ibland fr detta kompletteras med ytterligare
injektioner medialt i undre locket, mitt i pannan eller i kinden beroende p patientens besvr.

Antikroppsbildning eller resistensutveckling mot Botulinumtoxinet i dessa lga doser verkar inte
frekomma. Intervallet mellan injektionerna brukar vanligen vara 6-10 veckor.

Komplikationer till botulinumtoxinbehandling:

Eckymos ("bltira") - i samband med injektion. Detta intrffar uppskattningsvis en gng per 50
injektioner.

Ptos - kan frekomma p grund av att toxinet kan sprida sig till m. levator palpebra. Detta
leder ibland ven till problem med torra gon p grund av frsmrad blinkfunktion.

Dubbelseende - beror p att botulinumtoxinet spridit sig under huden, in i orbitan, och dr
pverkat ngon av de yttre gonmusklerna.

Alla bieffekter av behandlingen frsvinner i samma takt som toxinet frsvinner, dvs inom tv mnader.

Farmakologisk behandling i vrigt

De flesta patienter svarar relativt dligt eller inte alls p vrig farmakologisk behandling. Ett antal olika
preparat har prvats genom ren. Ibland har dock ngot av dessa preparat anvnts som adjuvans till
botulinumtoxinbehandling.

Dessa inkluderar:

Tricykliska antidepressiva ger ingen egentlig frbttring av symtomen, men kan vara av vrde
om patienten har en depressiv plagring

Lorazepam (Temesta) r det av vriga preparat som har gett bst effekt p BEB ven om
effekten r ytterst varierande. Vanebildande.

Klonazepam (Iktorivil) - vanebildande

http://www.internetmedicin.se/print.aspx?id=2668 4/6
5/17/2017 Blefarospasm
Tegretol, Pargitan och Levetiracetam (Keppra) har rekommenderats i ngra studier

Icke-farmakologisk behandling

Tidigt i sjukdomsfrloppet kan personer med sjukdomen vara hjlpta av att undvika
symtomutlsande faktorer, t ex starkt solsken och blsiga miljer.

Om man har en tendens att blinka ofta i solsken kan det vara bra att anvnda solglasgon och
en keps som skydd mot solen. Glasgon kan ocks skydda gonen mot blst. Ytterligare en
frdel med solglasgon kan vara att blinkningarna inte syns lika tydligt fr omgivningen. Det
finns nyare studier som visat p en god effekt p symtomen med hjlp av glasgon med filter av
typen FL-41. Dessa filter har visats ge en minskad blinkfrekvens, minskad ljusknslighet och
ett kat vlbefinnande hos patienter med blefarospasm. Dessa filter kan bestllas av en optiker
och kombineras med vanliga glasgon. Ibland kan en ytterligare symtomlindring erhllas
genom en kombination av FL-41 och polariserande filter.

Det r vanligt att behandling med konstgjorda (artificiella) trar lindrar besvr i form av torra
gon tidigt i sjukdomsfrloppet.

Dystoni frsmras av stress. Det r drfr viktigt fr personer med sjukdomen att frska
undvika stressrelaterade situationer.

Allt eftersom sjukdomen fortskrider leder symtomen till konsekvenser som pverkar aktiviteter
i vardagen. Det sociala livet och mjligheten att yrkesarbeta kan pverkas. Det r viktigt att vid
behov tillgodose psykologiskt std. Detta std kan ges av kurator och/eller psykolog inom
vuxensjukvrden.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling frekommer i tv former; neurektomi och myektomi.

Vid neurektomin tas en bit av ansiktsnerven bort. Lngtidseffekten av neurektomin r tveksam d

ansiktsnerven ofta vxer ut igen.

Myektomi innebr att man frsker att excidera de olika musklerna som r engagerade i
ansiktsmimiken. Effekten av myektomi har underskts frmst i USA och man har funnit att tiden efter
operation kan besvren minska med upp till 70-80 procent.

Lngtidseffekterna av denna typ av behandling r nnu inte knda. Behandling med neurektomi och
myektomi utfrs i mycket begrnsad omfattning i Sverige.

PROGNOS

De flesta patienter krver livslng behandling fr sin BEB. Med behandlingen r dock prognosen god
och de flesta patienter klarar vardagen utan strre problem med behandling.

ICD-10

Blefarospasm G24.5

Referenser

Hallett M. Blepharospasm: recent advances. Neurology 2002; 59: 1306-1312.

Henderson JW. Essential blepharospasm. Trans Am Ophthalmol Soc 1956; 54: 453-520.

Jankovic J. Etiology and differential diagnosis of blepharospasm and oromandibular dystonia. Adv
Neurol 1988; 49: 103-116.

http://www.internetmedicin.se/print.aspx?id=2668 5/6
5/17/2017 Blefarospasm

Jankovic J, Orman J. Blepharospasm: demographic and clinical survey of 250 patients. Ann
Ophthalmol 1984; 16: 371-376.

Jordan DR, Anderson RL, Digre KB. Apraxiaof lid opening

in blepharospasm.OphthalmicSurg. 1990;21(5):331-4

Jost WH, Kohl A. Botulinum toxin: evidence-based medicine criteria in blepharospasm and hemifacial
spasm. J Neurol 2001; 248: 21-24.

McCann JD, Gauthier M, Morschbacher R, et al. A novel

mechanism for benign essentialblepharospasm.Ophthal
Plast ReconstrSurg. 1999;15(6):384-9

Stojanovic M, Cvetkovic D, Kostic VS. A geneticstudyof

idiopathicfocaldystonias. J Neurol. 1995;242(8):508-11

Adams WH, Digre KB, Patel BC, Anderson RL, Warner JE, Katz BJ. The evaluation of light sensitivity
in benign essential blepharospasm. Am J Ophthalmol. Jul 2006;142(1):82-87.

Blackburn MK, Lamb RD, Digre KB, Smith AG, Warner JE, McClane RW, et al. FL-41 tint improves
blink frequency, light sensitivity, and functional limitations in patients with benign essential
blepharospasm. Ophthalmology. May 2009;116(5):997-1001.

http://www.internetmedicin.se/print.aspx?id=2668 6/6