Normal pressure hydrocephalus adalah hidrosefalus tetapi tidak terjadi peningkatan tekanan

di dalam kepala. Sebagian besar penyebabnya tidak diketahui (idiopatik) sehingga seringkali
hidrosefalus jenis ini disebut sebagai Idiophatic Normal Pressure Hydrocephalus (INPH).
Penyakit ini sering menyerang pada usia > 40 tahun dan menyebabkan kualitas hidup
penderitanya berkurang. Saat ini patofisiologi dan penegakan diagnosis pasien dengan INPH
masih terus menjadi tantangan, demikian juga dengan tata laksana pasien INPH.

INPH terjadi karena penumpukan cairan otak di kepala

Secara anatomi di kepala manusia terdapat satu ruangan di tengah otak yang disebut
ventrikel. Ruangan ini terbagi atas 3 ruang dengan saluran penghubung antar ruangan.
Ventrikel secara normal terisi cairan otak yang diproduksi di ventrikel kemudian mengalir
dan diserap untuk mengatur fisiologis otak. Pada kondisi tertentu, misalkan pada sumbatan,
aliran cairan otak ini terganggu dan menyebabkan penumpukan cairan di ventrikel. Pada
anak-anak kompensasi penumpukan ini adalah pembesaran kepala karena pelekatan tulang
kepala pada anak masih belum sempurna sehingga kepala dapat membesar. Pada orang
dewasa penyatuan tulang kepala sudah sempurna sehingga pada akhirnya otak (terutama
bagian yang berdekatan dengan ventrikel) akan terdesak oleh pembesaran ventrikel.

Penderitaan pasien INPH dimulai dengan penekanan oleh cairan otak ke ventrikel. Penekanan
ke ventrikel oltak akan diteruskan ke bagian otak lainnya dan akan menimbulkan gangguan
yang beragam dan luas. Gangguan yang terjadi pada pasien dapat berupa gangguan tingkat
kesadaran, penderita jadi sering tidur, penurunan kecepatan psikomotor, gangguan perhatian
dan konsentrasi, gangguan pemikiran visospasial dan konstruktif, gangguan memori dan
belajar, penurunan kemampuan berhitung, penurunan kemampuan membaca dan menulis,
gangguan berpikir abstrak dan gangguan fungsi eksekutif lainnya.

Diagnosis INPH

Untuk menegakkan diagnosis INPH bukan perkara yang mudah. Penampakan klinis pasien
yang mirip penyakit degeneratif otak yang lain sering mengaburkan diagnosis. Selama ini
penegakan diagnosis didasarkan pada trias (3 gejala) yang menjadi ciri khas Normal Pressure
Hydrocephalus ditambah dengan pemeriksaan CT Scan atau MRI serta pengukuran tekanan
cairan otak. Tiga gejala klinis tersebut adalah gangguan langkah, gangguan frekuensi kencing
(sering kencing), serta kemunduran kemampuan mengingat. Kemudian dengan gambaran CT
Scan atau MRI menunjukkan gambaran pembesaran ventrikel, tetapi pada pengukuran
tekanan cairan otak menunjukkan bahwa cairan otak mempunyai tekanan yang normal yaitu
sebesar 5- 18 mmHg (70-245 mmH2O).

Relkin dkk pada tahun 2005 mengusulkan penggolongan pasien INPH. Dari penelitian yang
mereka lakukan, mereka menyarankan untuk menentukan diagnosis berdasar riwayat, kondisi
klinis pasien, gangguan neuropsikologi yang terjadi, gambaran CT scan atau MRI serta
pengukuran tekanan cairan otak dengan pungsi lumbal. Dari kriteria tersebut pasien
digolongkan menjadi Probable INPH, possible INPH, dan unlikely INPH.

Sementara itu Matthew J. McGirt, dkk pada tahun yang sama menggunakan monitoring
tekanan cairan otak untuk diagnosis INPH. Diagnosis ini dilakukan dengan pemasangan
selang kecil di punggung pasien untuk monitoring tekanan cairan otak serta pola gelombang
yang terpantau. Pola gelombang A dan B merupakan gambaran adanya INPH pada pasien
2.5. Patofisiologi 4,7

Hambatan saluran sirkulasi LCS biasanya mengakibatkan dilatasi ventrikel di hulu

(hydrocephalus), karena produksi cairan biasanya berlanjut terus walaupun terjadi obstruksi.

Ada 2 jenis hidrocephalus: tidak berhubungan (non communicating) dan berhubungan

(communicating).

Pada hydrocephalus yang tidak berhubungan (obstruksi), yang terjadi lebih sering

daripada jenis yang lain, cairan cerebrospinal dari ventrikel tidak dapat mencapai rongga

subarachnoid karena terdapat obstruksi pada salah satu atau kedua foramen interventricular,

aquaductus cerebrum atau pada muara keluar dari ventrikel keempat. Hambatan pada setiap

tempat ini dengan cepat menimbulkan dilatasi pada satu atau lebih ventrikel. Produksi cairan

cerebrospinal terus berlanjut dan pada tahap obstruksi yang akut, mungkin terdapat aliran

cerebrospinal transependim. Girus-girus memipih pada bagian dalam tengkorak. Jika

tengkorak masih lentur, seperti pada kebanyakan anak di bawah usia 2 tahun, maka kepala

dapat membesar.

Pada hydrocephalus yang berhubungan, obstruksi terjadi pada rongga subarachnoid dan

dapat disebabkan oleh adanya darah atau nanah yang menghambat saluran-saluran arah balik

atau akibat pembesaran kompartemen supratentorium yang menutup incisura tentorii. Jika

tekanan intrakaranial meningkat akibat dari cairan cerebrospinal yang berlebihan (lebih

banyak produksi cairan cerebrospinal), maka canalis centralis sumsum tulang belakang

mengalami dilatasi. Pada beberapa penderita, rongga-rongga yang berisi cairan cerebrospinal

dapat membesar secara seragam tanpa disertai peningkatan tekanan intracranial.

Hidrocephalus dengan tekanan normal ini mungkin disebabkan oleh atrofi dari otak usia

lanjut atau mempunyai sebab yang tidak jelas (suatu lesi atau trauma yang menyebabkan

adanya darah di dalam rongga subarachnoid telah dipertimbangkan).7

 Secara anatomi di kepala manusia terdapat satu ruangan di tengah otak yang disebut

ventrikel. Ruangan ini terbagi atas 3 ruang dengan saluran penghubung antar ruangan.

Ventrikel secara normal terisi cairan otak yang diproduksi di ventrikel kemudian mengalir

dan diserap untuk mengatur fisiologis otak. Pada kondisi tertentu, misalkan pada sumbatan,

aliran cairan otak ini terganggu dan menyebabkan penumpukan cairan di ventrikel. Pada

anak-anak kompensasi penumpukan ini adalah pembesaran kepala karena pelekatan tulang

kepala pada anak masih belum sempurna sehingga kepala dapat membesar. Pada orang

dewasa penyatuan tulang kepala sudah sempurna sehingga pada akhirnya otak (terutama

bagian yang berdekatan dengan ventrikel) akan terdesak oleh pembesaran ventrikel.4

Pada pasien NPH dimulai dengan penekanan oleh cairan otak ke ventrikel. Penekanan

ke ventrikel otak akan diteruskan ke bagian otak lainnya dan akan menimbulkan gangguan

yang beragam dan luas. Gangguan yang terjadi pada pasien dapat berupa gangguan tingkat

kesadaran, penderita jadi sering tidur, penurunan kecepatan psikomotor, gangguan perhatian

dan konsentrasi, gangguan pemikiran visospasial dan konstruktif, gangguan memori dan

belajar, penurunan kemampuan berhitung, penurunan kemampuan membaca dan menulis,

gangguan berpikir abstrak dan gangguan fungsi eksekutif lainnya. 4

2.6. Manifestasi Klinis

Hidrocephalus Bertekan Normal ( Normal Pressure Hidrocephalus )

Di tandai pembesaran sister basilar dan fentrikel disertai dengan kompresi jaringan serebral,

dapat terjadi atrofi serebral. Tekanan intrakranial biasanya normal, gejala gejala dan tanda

tanda lainnya meliputi ; dimentia, ataxic gait, incontinentia urine. Kelainan ini berhubungan

dengan cedera kepala, hemmorhage serebral atau thrombosis, mengitis; pada beberapa kasus

(Kelompok umur 60 70 tahun) ada kemingkinan ditemukan hubungan tersebut.

2.6.1. Gejala

Gejala sering mulai perlahan-lahan. Awal gejala termasuk:

Perubahan gaya berjalan, termasuk ketidakmampuan untuk mulai berjalan (gaya berjalan

apraxia)

Tiba-tiba jatuh

Kelemahan kaki

2.6.2. Gejala bertambah ketika terjadi:

Apatis

Demensia

Kesulitan menaruh perhatian

Gangguan memori

Kurang perilaku spontan

Tidak memiliki suasana hati (datar)

Gangguan berbicara

Kencing atau inkontinensia usus