INTRODUCCIN

El Mielomeningocele puede localizarse en cualquier punto a lo largo del

neroeje, pero en el 75% de los casos lo hace en la regin lumbosacra. La
extensin y grado de dficit neurolgico depende de la localizacin del
mielomeningocele. Esta anomala congnita produce disfuncin de muchos
rganos y estructuras adems del sistema nervioso
perifrico y del Sistema Nervioso Central (SNC).

El riesgo de recurrencia despus de tener un hijo afectado asciende al 3-4%

y llega al 10% si son dos. Factores nutricionales y ambientales desempean, sin
duda, un papel en la etiologa del Mielomeningocele. Se sabe que algunos
frmacos tambin pueden aumentar el riesgo de padecer esta anomala; el cido
valproico, un anticonvulsivo eficaz, produce defectos del tubo neural en
aproximadamente el 1 a 2% de los embarazos, si se ha tomado el frmaco
durante el mismo.

La espina bfida y el Mielomeningocele no son rpidamente fatales y, por tanto,

constituyen un problema clnico mayor. El 80% de los nios con Mielomeningocele
desarrollan una hidrocefalia.

Aparece con una incidencia de aproximadamente 1 de cada 1,000 nacidos vivos.

Un 80% de bebs con Mielomeningocele tienen hidroceflia.
II. DATOS GENERALES
A.- DEL PACIENTE:
Nombre: Ribeiro Miranda Yamile Milagritos.
Edad: 12 das
Fecha de Nacimiento: 24-06-11
Peso: 4,000 kg.
Talla: 51.5 cm.
N de cama: Incubadora Cuna N 3
Fecha de ingreso: 24-06-2011
Direccin: Jr. Cesar Vallejo Mz B Lt 3 la lopuna

B.- DEL ACOMPAANTE

Nombre: Elsa Ivon Miranda Rodrguez
Edad: 30 aos
Religin: Catlico
Grado de instruccin: 5 de secundaria
Estado civil: Soltera
N de hijos: 3

C.- BREVE RELATO DE LA ENFERMEDAD

FC= 138 x FR= 56x T = 37c
Apgar= 09 09 a los 4 y 5 minutos.
Permetro ceflico= 38 cm.
Edad por examen fsico 40 semanas.
Parto Distcico por macrosomia fetal.

D.- EXAMENES AUXILIARES

- Hematocrito= 67%
- Grupo Sanguneo= O
- Factor RH= (+) 24-06-11
- RPR= Suero no Reactivo.
- GHT= 66 mg/dl.

E.- DIAGNOSTICO MEDICO

- Recin Nacido Termino.
- Malformacin Congnita Columna Vertebral (Mielomeningocele).
- Espina Bfida.

F.-TRATAMIENTO
- Dextrosa 5%
- Hipersodio al 20% = 1cc 4 ml/h
- Kalium al 20% = 1cc
- Cefotaxima 200 mg EV c/12 horas.
- Vancomicina 40 mg EV c/12 horas.
- omeprazol 6 mg EV c/24 horas.
- Monitorizacin c/4 horas.
- Oxigeno a flujo libre.
 - Curacin de herida M, T, N.
- Gasas con solucin salina en herida.
- Medir permetro ceflico cada turno.
- Lactancia Materna 50cc c/3 horas por jeringa.

III. DESCRIPCIN DE LA PATOLOGIA

A.- DEFINICIN

El Mielomeningocele es una malformacin congnita del sistema nervioso,

en la cual hay una falla en el cierre de los cuerpos vertebrales y del conducto
raqudeo, de la columna vertebral durante el primer mes de gestacin lo que
ocasiona que la mdula espinal y las membranas (meninges) que la recubren
protruyan por la espalda del nio. La mayora estn ubicadas en la parte baja de
la espalda, pero pueden presentarse a cualquier altura de la misma.

Un meningocele es diferente a un Mielomeningocele. El meningocele

consiste en la herniacin de las membranas (meninges) que cubren la
mdula espinal; La herniacin de mdula espinal y/o races nerviosas
(mielocele). Cuando son ambas cosas las que hernian se llama
Mielomeningocele.

B.- ETIOLOGIA (CAUSAS).

En la mayora de los casos es multifactorial. Se han asociado diversos

factores de tipo ambiental nutricional y gentico.

Gentico: Riesgo de tener otro hijo con MMC se incrementa del 2 al 5% despus
de haber tenido un hijo con esta patologa.

AMBIENTAL
-Carenciales: deficiencia en vitaminas como cido flico y zinc.
- Qumicos: el valproato de sodio (anticonvulsivante) durante el 1er trimestre del
embarazo, se ha visto, incrementar el riesgo.
- Metablico: enfermedades como Diabetes mellitus se han visto asociados al
MMC.
- Trmicos: el incremento de la temperatura corporal por fiebre, baos calientes,
sauna, (superior a 37) en el inicio del embarazo.

OTROS
-Edad materna menor de 20 o mayor de 40 aos.
-Perodo nter gensico menos de 1.5 aos
-Bajo nivel socioeconmico y educacional de la poblacin.
-Deficiencia de acido flico durante la gestacin
MALFORMACIONES CONGNITAS ASOCIADAS.
-Hidrocefalia: en el 80 a 90% de los casos. Se asocia a compromiso de la
condicin intelectual.
-Deformidades msculo esquelticas: Sndrome Artrogriptico, deformidades
pies, displasia de caderas, cifosis y/o escoliosis congnitas
Incontinencia de esfnteres
- Parlisis flccida y arreflxica
- Deformidades msculo esquelticas de los miembros inferiores
- Pie equino varo
-Luxacin de caderas
- Vejiga neurognica
- Mayor riesgo de infecciones urinaria
- Fracaso renal: Constituye el principal factor de morbimortalidad en estos nios

C.- FISIOPATOLOGIA
Defecto ms tardo, luego de 28 das de gestacin la porcin distal de la
placa neural, a nivel lumbar o lumbosacro. Toma configuracin qustica con
contenido de lquido cefalorraqudeo. Sin compromiso de estructuras neurales
cubiertas por meninges y parcial o totalmente por piel de la regin cervical o
lumbar.

Debe tenerse en cuenta que tanto la piel como el sistema nervioso tienen
un origen embrionario comn, el ectodermo. A partir del mismo se diferencia una
estructura llamada placa neural, que es el tejido nervioso primario; ste
progresivamente va invaginndose hasta formar el llamado tubo neural (origen
del futuro cerebro y mdula espinal), que se va sumergiendo desde el dorso del
feto hasta alcanzar su posicin definitiva.

Cuando hay una falla en el pliegue de la placa neural, la misma queda en la

superficie, al mismo nivel que la piel; sto no sucede en todo el trayecto desde el
futuro crneo hasta la regin sacra, se produce en determinados niveles, siendo la
localizacin ms comn a nivel de la columna lumbar, pudiendo ser a nivel de la
columna dorsal (espalda) y ms raramente a nivel de la columna cervical (cuello).

D.- MANIFESTACIONES CLINICAS

Las manifestaciones clnicas dependen de la localizacin de la

malformacin.
Se puede observar una tumoracin de tamao variable no traslcida cuando se le
coloca una luz desde la parte posterior de la bolsa, la cual puede localizarse a
diferentes alturas de la columna vertebral.
- Incontinencia de esfnteres vesical e intestinal,
- Anestesia de la regin del perin.
- Parlisis de las piernas.
- Falta de sensacin al tacto y al dolor.
 - Dficit neurolgico, o hidrocefalia (aumento del tamao de los ventrculos
cerebrales).
- Flaccidez muscular
- Deformidades musculo esqueltica (pie equino- varo)
- Luxacin de caderas
- Vejiga neurognica, colon espstico, reflujo uretral Mayor riesgo de
infeccin urinaria.

-Dificultades para aprender a caminar, algunos nios tardan mucho para caminar,
hasta los 5 aos (lumbo-sacros).

-La mayora tiene inteligencia normal, algunos pueden tener problemas de

aprendizaje.

E.- MEDIOS DE DIAGNOSTICO

- Anlisis de sangre
- Ecografa prenatal (Tambin llamada sonografa.)
- Amniocentesis

Durante el segundo trimestre, las mujeres embarazadas pueden hacerse

un examen de sangre llamado prueba de deteccin triple. Este examen detecta
Mielomeningocele, sndrome de Down y otras enfermedades congnitas en el
beb.

La mayora de las mujeres que llevan en su vientre un beb con espina

bfida tendrn niveles ms altos de lo normal de una protena llamada
alfafetoprotena (AFP) materna, es la protena dominante en la fase embrionaria,
cualquier defecto abierto del tubo neural se filtran cantidades muy superiores de
alfafetoproteina hacia el lquido amnitico y suero materno; se dosifica entre la
semana 14 y 18 de gestacin.

Si la prueba de deteccin triple es positiva se realizan adems: Ultrasonido

y Amniocentesis para dosificar en lquido amnitico la alfafetoproteina y
acetilcolinesterasa que tambin es demostrativa de stos defectos.

Al beb una vez que nace se le pueden realizar radiografas de la columna

para investigar su espina bfida, ultrasonido transfontanelar para investigar
hidrocefalia congnita asociada (acumulacin de lquido cefalorraqudeo a presin
dentro de la cavidad craneal), incluso una TAC tomografa o RMI resonancia
magntica por imagen.

Amniocentesis: Procedimiento que consiste en insertar una aguja larga y delgada

a travs de la pared abdominal de la madre y dentro del saco amnitico para
extraer una muestra pequea de lquido amnitico con el fin de examinarlo. El
examen se realiza para determinar la presencia o la ausencia de una anomala
congnita del tubo neural abierto. Se debe tener en cuenta que las anomalas
pequeas o cerradas pueden no detectarse con esta prueba.

F.- COMPLICACIONES

Puede originar macrocefalia que dificulte el control ceflico, comprometer

visin y audicin, meningitis y ventriculitis y generar dao enceflico, por lo que se
puede asociar una parlisis cerebral.

Infeccin: aplicacin de antibiticos antes de la ciruga y en las 48 horas o

72 horas de posoperatorio, disminuyen la presencia de esta, tanto como la
proteccin y la manipulacin en condiciones aspticas en el peri y
posoperatorio.

Hidrocefalia: la hidrocefalia puede presentarse como un problema

asociado al Mielomeningocele, o puede aparecer dias despus de la
correccin del defecto.

G.-TRATAMIENTO

Se ha demostrado que si se administran suplementos con cido flico

(0.4mg diarios las mujeres que quieren embarazarse y 1 mg las que estn
gestando) en perodos previos e inmediatamente posteriores a la concepcin, se
ve reducido el riesgo de presentar defectos en la formacin del cierre de la
columna vertebral.

Despus de nacer se recomienda la reparacin quirrgica del defecto a

temprana edad. Cuando se rompe el saco entonces se llama Mielomeningocele
roto y se convierte en una urgencia quirrgica por lo que debe repararse en ese
mismo da y se debe cubrir al bebe con antibiticos para disminuir el riesgo de
infeccin del sistema nervioso central.

Cuando el beb presenta hidrocefalia congnita se opera primero la

hidrocefalia colocndole una derivacin ventrculo peritoneal para evitar el dao
cerebral y posteriormente se opera el Mielomeningocele.

En que consiste la ciruga. El propsito de la ciruga es:

1. Liberar la mdula espinal expuesta de sus adherencias a la piel.

2. Cerrar la mdula abierta, de modo que tome la forma cilndrica habitual
3. Reponer las cubiertas: meninges msculos y piel
4. Cerrar adecuadamente la piel por encima del defecto.
5. Reconocer y explorar durante la ciruga otras malformaciones asociadas al
Mielomeningocele.
Existe la opcin quirrgica prenatal:

A.- Ciruga a cielo abierto: A travs de una laparotoma a la madre, se expone

parte del feto.

B.- Endoscopa fetal: Tambin llamada FETENDO, (Fetal Endoscopia),

Conforme el nio crece se requiere de terapia de rehabilitacin y ortopdica,
adems de urolgica en caso de presentar alteraciones en la va urinaria, stas
incluyen vejiga neurognica, reflujo vesicoureteral, riesgo de infecciones urinarias
frecuentes, falla renal.

H.- MEDIDADAS PREVENTIVAS

Est demostrado que complementando la alimentacin con cido flico la

incidencia disminuye en un 80%. La ingesta de valproato sdico durante la
gestacin, disminuye los niveles de zinc y producen defectos del tubo neural en el
1 2% de los fetos. Tambin, hay un aumento de incidencia en los embarazos de
madres insulino dependiente.

Toda mujer debe consumir 400 microgramos de cido flico diariamente.

Una vez que ha quedado embarazada debe aumentar a 600 microgramos en
multivitaminicos diariamente un mes previo y durante los primeros 3 meses.

I.- DIAGNOSTICOS DE ENFERMERA

- Alto riesgo de infeccin R/C vulnerabilidad del saco del Mielomeningocele.

- Alto riesgo de alteracin de la nutricin por defecto R/C vomito secundarios
a la compresin cerebral.
- Patrn de respiracin ineficaz R/C vulnerabilidad del Recin Nacido.
- Riesgo de infeccin R/C herida abierta.
- Riesgo de alteracin nutricional R/C vmitos y nauseas.
- Riesgo de complicacin R/C vulnerabilidad del Recin Nacido.
- Riesgo de complicacin R/C malformacin congnita.
- Riesgo de infeccin R/C herida expuesta.
- Lactancia materna ineficaz R/C problema congnito.
- Riesgo de complicacin R/C estancia hospitalaria.
- Dolor R/C herida expuesta.
- Alto riesgo de infeccin R/C procedimiento invasivo.
- Dolor intenso R/C presencia de herida en zona lumbar (Espina Bfida).
- Alto riesgo de infeccin relacionado con la presencia de organismos
infecciosos y de saco menngeo no epitomizada.
- Alto riesgo de traumatismo relacionado con la delicada lesin espinal
- Alto riesgo de lesiones de la piel relacionado con la parlisis y la
vulnerabilidad del saco menngeo
 - Alteracin de los procesos familiares relacionado con el nacimiento de un
nio con defecto fsico.
- Hipertermia R/C proceso infeccioso.
- Riego de alteracin parenteral R/C con el establecimiento inadecuado del
vinculo, secundario a la separacin de los padres e hijo al fracaso en la
aceptacin del hijo discapacitado.
- Riesgo de alergia al ltex R/C su exposicin frecuente.
- Estreimiento e incontinencia intestinal R/C los efectos del trastorno de la
medula espinal sobre el esfnter anal.
- Retencin urinaria R/C los efectos de la lesin en la mdula espinal sobre la
funcin vesical.
- Riesgo de alteracin de la integridad cutnea R/C la incapacidad para
mover las extremidades inferiores.
- Termorregulacin ineficaz R/C masa expuesta (defecto del
Mielomeningocele) del recin nacido.
- Riesgo de infeccin R/C la vulnerabilidad del lactante, la ausencia de flora
normal, los peligros ambientales y las heridas abiertas (defecto del
Mielomeningocele).
- Riesgo de traumatismo R/C la vulnerabilidad del Mielomeningocele.

CUIDADOS DE ENFERMERA

- El personal de enfermera debe permanecer alerta para detectar cualquier

signo precoz de infeccin, como elevaciones de la temperatura (axilar),
irritabilidad, letargia y rigidez de nuca, as como los signos de elevacin de
la presin intracraneal, que podran indicar el desarrollo de una hidrocefalia.
- Curacin de herida en cada turno: se valora su estado y se realiza limpieza
del rea con solucin de cloruro de sodio al 9%, luego cubrir con apsito
estril (gasa).
- Medicin de permetro ceflico.
- Inspeccionar la lesin espinal (herida), control de peso, signos vitales.
- Observar el estado de salud general del nio.
- Observar las interacciones entre los padres y el nio y el comportamiento
de los miembros de la familia y entrevistar a stos acerca de sus emociones
y preocupaciones.
- El nio debe mantenerse en decbito prono, para reducir la tensin del
saco y el riesgo de traumatismos. Esta postura permite adems una
colocacin ptima de las piernas, sobre todo en casos de displasia de
cadera asociada.
- Posicin: colocar al bebe en decbito prono y en decbito lateral.
- Movilizacin: al cambiar de posicin al bebe, hacerlo en bloques sin
apoyarlo sobre el efecto.
- Administrar tratamiento antibitico segn orden medica y dentro de las
horas programadas.
 - Observar manifestaciones clnicas de la infeccin: fiebre, secrecin
purulenta por la herida quirrgica, irritabilidad, tumefaccin, hemorragia.
- Realizar cambios de posicin con un intervalo cada dos horas.
- Colocar almohaditas o rollitos a los lados y entre las piernas del bebe,
ofrecindole una posicin cmoda.
- Mantener las sabanas lisas y estiradas para evitar las lesiones.
- Evitar los rose continuos sobre las prominencias seas. Coloque
almohaditas o rollitos debajo de estas.
- Realizar masajes suaves, en forma circular en el abdomen y en direccin
del colon.
- Dieta rica en lquidos, frutas, verduras y fibras.
- Realizar ejercicios pasivos con los miembros inferiores, para favorecer el
movimiento intestinal.
- Estas indicaciones se debe ensear a los padres desde que el nio esta
hospitalizado.
- Valorar el grado de ansiedad de los padres: leve, moderado, grave, pnico.
- Tranquilice a los padres y proporcione bienestar, estando con ellos,
hablando despacio y con tranquilidad, trasmitir una sensacin de
comprensin y empata.
- Identifique sentimientos de angustia, dolor, culpabilidad, escuchando
atentamente lo que expresan los padres.

IV. VALIDACIN DEL PACIENTE

EXAMENES AUXILIARES.

- Hematocrito= 67%
- Grupo Sanguneo= O
- Factor RH= (+) 24-06-11
- RPR= Suero no Reactivo.
- GHT= 66 mg/dl.

VALIDACIN CON LA LITERATURA.

- Anlisis de sangre
- Ecografa prenatal (Tambin llamada sonografa.)
- Amniocentesis

VALIDACIN DEL PACIENTE

TRATAMIENTO
- Dextrosa 5%
- Hipersodio al 20% = 1cc 4 ml/h
- Kalium al 20% = 1cc
- Cefotaxima 200 mg EV c/12 horas.
- Vancomicina 40 mg EV c/12 horas.
 - omeprazol 6 mg EV c/24 horas.
- Monitorizacin c/4 horas.
- Oxigeno a flujo libre.
- Curacin de herida M, T, N.
- Gasas con solucin salina en herida.
- Medir permetro ceflico cada turno.
- Lactancia Materna 50cc c/3 horas por jeringa.

VALIDACIN CON LA LITERATURA

Se ha demostrado que si se administran suplementos con cido flico

(0.4mg diarios las mujeres que quieren embarazarse y 1 mg las que estn
gestando) en perodos previos e inmediatamente posteriores a la concepcin, se
ve reducido el riesgo de presentar defectos en la formacin del cierre de la
columna vertebral.

- Administrar tratamiento antibitico segn orden medica y dentro de las horas

programadas.

- Curacin de herida en cada turno: se valora su estado y se realiza limpieza del

rea con solucin de cloruro de sodio al 9%, luego cubrir con apsito estril
(gasa).

- Medicin de permetro ceflico.

- Inspeccionar la lesin espinal (herida), control de peso, signos vitales.

V. BIBLIOGRAFA
 http://www.drrondonpediatra.com/malformaciones_cong.htm

http://www.asocimed.cl/Guias%20Clinicas/medicina%20fisica%20y%20rehabilitacion/miel
omeningocele.html
http://www.entornomedico.org/enfermedadesdelaalaz/index.php?option=com_content&
view=article&id=408&Itemid=421
http://www.slideshare.net/marukaji/defectos-cierre-tubo-neural
http://cirujanopediatracancun.com/?page_id=192
ANEXO
 GLOSARIO

Recin nacido: nio durante su primer mes de vida.

Diastrofismo espinal: conjunto de anomalas de formacin de la columna
vertebral y mdula espinal.
Ectodermo: capa externa de las 3 en que se disponen las clulas del
blastodermo despus de haberse producido la segmentacin.
Mesodermo: capa media de las 3 en que se disponen las clulas del
blastodermo despus de haberse producido la segmentacin.
Caquis: columna vertebral (parte sea).
Encefaloceles: defecto del tubo neural en el encfalo, puede dejar defecto
seo craneano.
Meningocele: defecto en el arco posterior de la vrtebra, cubierto de piel y
tejidos subcutneos, es oculto y forman un globo.
Mielomeningocele: a lo anterior se le suma que el globo contiene LCR,
mdula malformada (placa neural) y races nerviosas.
Hidrocefalia: acumulacin anormal de lquido cefalorraqudeo (LCR) dentro
de los ventrculos del cerebro.
Meningitis: inflamacin de las meninges.
Alfafetoproteina srica materna: anlisis en sangre materna de
alfafetoproteina, para detectar malformaciones congnitas.
SNC: sistema nervioso central.
LCR: lquido cefalorraqudeo.
DVP: derivacin Ventrculo-peritoneal.
HIC: hipertensin intracraneana
PIC: presin intracraneal.
 RESUMEN

El Mielomeningocele representa la forma ms grave de los disrafismos de la

columna vertebral y aparece con una incidencia de aproximadamente 1 caso cada
1000 nacidos vivos. La causa del Mielomeningocele se desconoce, pero como en
todos los defectos de cierre del tubo neural existe una predisposicin gentica. Al
menos un 90% de los pacientes con Mielomeningocele tienen hidrocefalia
asociada a una malformacin de Chiari tipo II.

La espina bfida es un defecto del tubo neural que afecta a nios y nias en
una proporcin 1 2 por mil nacidos vivos.
Su importancia radica en la forma que afecta al beb: hidrocefalia, parlisis flcida
de los miembros inferiores, incontinencia urinaria e intestinal y retraso sicomotor,
entre lo ms importantes. No slo es el nio el que sufre, es tambin su familia, la
que antes de nacer puede enterarse del problema.
Para ofrecer los cuidados necesarios al beb y su familia, el profesional de
enfermera debe conocer esta patologa, y sus implicaciones, con el fin nico de
ofrecer un cuidado integral con calidad y profesionalismo.
 FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE ENFERMERIA

CASO CLINICO

MALFORMACIO CONGENITA
(MIOLOMENINGOCELE)

DOCENTE: LIC. ELVIRA ESCOBEDO SILVA

NOMBRE: INT. ENF. DIANA HYPATIA FLORES LOJA

CICLIO: X

Pucallpa - Per
2011