Anda di halaman 1dari 48

Laporan Kasus

Seorang Wanita Usia 22 Tahun Datang dengan Badan


Semakin Lemas Sejak 3 Hari Sebelum Masuk Rumah
Sakit

Oleh:

Kms. Afif Rahman, S.Ked 04084821719184


Indah Permata Sari, S.Ked 04054821719048

Pembimbing:
dr. Mediarty Syahrir, SpPD, K-HOM, FINASIM

DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT DALAM RSMH


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
PALEMBANG
2017
HALAMAN PENGESAHAN

Laporan Kasus

Judul
Seorang Wanita Usia 22 Tahun Datang dengan Badan
Semakin Lemas Sejak 3 Hari Sebelum Masuk Rumah
Sakit

Oleh:

Kms. Afif Rahman, S.Ked


Indah Permata Sari, S.Ked

Telah diterima sebagai salah satu syarat mengikuti Kepaniteraan Klinik Senior di
Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya/RSUP
Dr. Mohammad Hoesin Palembang, Periode 19 Juni 2017 27 Agustus 2017.

Palembang, Juli 2017


Pembimbing

dr. Mediarty Syahrir, SpPD, K-HOM, FINASIM

ii
KATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur kepada Allah SWT, yang telah melimpahkan
berkat dan karunia-Nya sehingga penyusun dapat menyelesaikan laporan kasus
yang berjudul Seorang Wanita Usia 22 Tahun Datang dengan Badan Semakin
Lemas Sejak 3 Hari Sebelum Masuk Rumah Sakit . Laporan kasus ini
merupakan salah satu syarat mengikuti ujian pada Kepaniteraan Klinik Senior
Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya RSUP Dr.
Mohammad Hoesin Palembang.
Penyusun mengucapkan banyak terima kasih kepada dr. Mediarty Syahrir,
SpPD, K-HOM, FINASIM selaku pembimbing dalam penulisan laporan kasus ini,
serta kepada semua pihak yang telah membantu hingga tulisan ini dapat
diselesaikan.
Penyusun menyadari masih banyak kekurangan dalam laporan kasus ini.
Oleh karena itu, kritik dan saran yang membangun dari berbagai pihak sangat
diharapkan demi perbaikan di masa yang akan datang. Mudah-mudahan tulisan ini
dapat memberi ilmu dan manfaat bagi yang membacanya.

Penyusun

iii
DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL........................................................................................ i
HALAMAN PENGESAHAN .......................................................................... ii
KATA PENGANTAR ..................................................................................... iii
DAFTAR ISI .................................................................................................... iv
BAB I PENDAHULUAN ................................................................................ 1
BAB II LAPORAN KASUS ............................................................................ 3
BAB III TINJAUAN PUSTAKA .................................................................... 16
BAB IV ANALISIS KASUS ........................................................................... 40
DAFTAR PUSTAKA ...................................................................................... 43

iv
BAB I
PENDAHULAN

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit inflamasi autoimun


kronis yang belum kompleks ditandai dengan adanya autoantibodi terhadap inti
sel dan melibatkan banyak sistem organ dalam tubuh. Penyebab SLE diduga
melibatkan interaksi yang komples dan multifaktorial antara variasi genetik dan
faktor lingkungan.1 SLE atau lupus awalnya berupa kelainan kulit di daerah wajah
berupa kemerahan, nyeri sendi dan rambut rontok.2,3 Dalam perkembangannya
ternyata penyakit lupus tidak hanya mengenai kulit wajah saja tetapi juga dapat
menyerang hampir seluruh organ tubuh diantaranya sendi, ginjal, otak, dan sel-sel
darah. Lupus diperantarai oleh suatu system imun atau kekebalan, dimana system
imun ini menyerang tubuhnya sendiri disebut sebagai penyakit autoimun.4,5
Anemia hemolitik autoimun (autoimmune hemolytic anemia atau AIHA)
adalah suatu kelainan dimana terdapat antibodi dari individu tersebut
(autoantibodi) terhadap eritrosit sehingga eritrosit mudah hancur (lisis) dan
umurnya memendek (kurang dari 100 hari).6 Anemia hemolitik autoimun sangat
sering terjadi secara tiba-tiba dan secara drastis dapat menurunkan kadar
hemoglobin; penghancuran eritrosit yang masif tersebut dapat menimbulkan
ikterus; dan terkadang lien membesar. Jika tiga gejala tadi (trias) ditemukan maka
kecurigaan terhadap anemia hemolitik autoimun sangatlah tinggi.7
Insiden tahunan SLE di Amerika serikat sebesar 5,1 per 100.000 penduduk,
sementara prevalensi SLE di Amerika dilaporkan 52 kasus per 100.000 penduduk,
dengan rasio jender wanita dan laki-laki antara 9-14:13. Belum terdapat data
epidemiologi SLE yang mencakup semua wilayah Indonesia. Data tahun 2002 di
RSUP Cipto Mangunkusumo (RSCM) Jakarta, didapatkan 1.4% kasus SLE dari
total kunjungan pasien di poliklinik Reumatologi Penyakit Dalam, sementara di
RS Hasan Sadikin Bandung terdapat 291 pasien SLE atau 10.5% dari total pasien
yang berobat ke poliklinik reumatologi selama 2010.8

1
Insidens AIHA diperkirakan sebesar 1-3 per 105/tahun dan prevalensinya
sebesar 17 : 100.000. Secara klinis, AIHA dapat idiopatik/primer (50% kasus)
atau sekunder karena sindrom limfoproliferatif (20%), penyakit autoimun (20%),
infeksi, dan tumor.9 Menurut sebuah penelitian di RSUP dr. Cipto
Mangunkusumo pada tahun 2004 sampai 2008 didapatkan 50 pasien menderita
AIHA dengan 92% diantaranya menderita AIHA tipe hangat, 6% AIHA tipe
dingin dan 2% AIHA tipe campuran. Etiologi AIHA tipe hangat adalah idiopatik
atau primer (54,3%) dan etiologi sekunder adalah Lupus Eritematosus
Sistemik/LES (41,3%), hepatitis autoimun (2,2%) dan leukimia limfositik kronik
(2,2%). Etiologi AIHA tipe dingin adalah idopatik atau primer (66,7%) dan
mieloma multiple (33,3%).10
Morbititas dan mortalitas pasien SLE masih cukup tinggi, berdasarkan
data yang diperoleh dari RSCM dari tahun 1990-2002 diperoleh angka kematian
pasien dengan SLE hampir 5 kali lebih tinggi dibandingkan populasi umum. Pada
tahun-tahun pertama mortalitas SLE berkaitan dengan aktivitas penyakit dan
infeksi (termasuk infeksi M. tuberculosis, virus, jamur dan protozoa, sedangkan
dalam jangka panjang berkaitan dengan penyakit vaskular aterosklerosis.8
SLE manifestasi anemia hemolitik autoimun merupakan kasus SLE
derajat berat dan dapat mengancam jiwa pasien sehingga memerlukan diagnosis
yang tepat dan penanganan yang cepat.

2
BAB II
LAPORAN KASUS

2.1 Identifikasi Pasien

Nama : Ny. LM
Umur : 22 Tahun
Alamat : Desa Limau Kec. Semabawa Kab. Banyuasin
Suku : Sumatera
Bangsa : Indonesia
Agama : Islam
Pendidikan : SMA
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
MRS : 2 Juli 2017 Pukul 21.45 WIB
No. RM : 695318
Koas : Kms. Afif Rahman, S.Ked dan Indah Permata Sari, S.Ked

2.2 Anamnesis
Informasi diperoleh secara autoanamnesis dari pasien dan alloanamnesis
dari suami pasien

Keluhan Utama:
3 hari SMRS pasien mengeluh badan semakin lemas.

Keluhan Tambahan:
Nyeri sendi memberat sejak 1 minggu SMRS.

Riwayat Perjalanan Penyakit:


4 tahun SMRS pasien mengeluh badan lemas, pusing saat berdiri lama,
pandangan berkunang-kunang (+), mudah lelah bila beraktifitas, wajah tampak
pucat, telinga berdenging (+), berdebar-debar (-). Nyeri pada hampir seluruh sendi
ekstremitas terutama pada sendi jari-jari tangan, siku, dan lutut, sariawan (-), ruam

3
merah seperti koin (-), ruam merah pada kedua pipi dan pangkal hidung/malar
rash (-), ulit memerah saat terkena sinar matahari (-), riwayat kejang tiba-tiba (-),
urin berbuih (-), urin berwarna gelap (-), memar pada tubuh (-). Pasien lalu
berobat ke RSMH dan didiagnosis SLE manifestasi anemia hemolitik.
1 minggu SMRS pasien mengeluh lemas, badan lemah sehingga pasien
hanya sanggup untuk duduk namun tidak sanggup untuk berdiri lama dan
melakukan aktifitas, pusing (+), wajah terlihat pucat, pandangan berkunang-
kunang, memar pada tubuh (-), riwayat perdarahan (-), batuk dan pilek (-), demam
(+) tidak terlalu tinggi naik turun terutama pada malam hari dan kadang disertai
menggigil. Nyeri hampir pada seluruh sendi ekstremitas terutama sendi jari-jari
tangan, siku, dan lutut (-), ruam merah seperti koin (-), ruam merah pada kedua
pipi dan pangkal hidung/malar rash (-), kulit memerah saat terkena sinar matahari
(-), riwayat kejang tiba-tiba (-), urin berbuih (-). Pasien belum bantuan untuk
keluhan ini.
3 hari SMRS pasien mengeluh badan semakin lemas hingga pasien tidak
sanggup untuk bangun dari tempat tidur, pusing (+), wajah terlihat pucat,
pandangan berkunang-kunang (+), urin berwarna gelap (+), BAB tidak ada
kelainan. Pasien juga mengeluh ada nyeri pada ulu hati yang hilang timbul. Nyeri
pada sendi semakin parah sehingga sulit menggerakkan badan dan nyeri bila
dipegang. Pasien lalu dibawa ke IGD RSMH.

Riwayat Penyakit Dahulu


Riwayat SLE sejak 4 tahun yang lalu
Riwayat transfusi darah tiap tahun

Riwayat Penyakit Dalam Keluarga


Riwayat penyakit yang sama pada keluarga disangkal

Riwayat Pengobatan
Metilprednisolon 3 x 8 mg (sejak tahun 2013)
Asam folat 3 x 1 mg

4
Omeprazole 20 mg
Mofetil mikofenolat 3 x 500 mg
Cyclosporin 100 mg (sejak bulan April 2017)

Status Sosial Ekonomi dan Gizi:


Pasien adalah seorang ibu rumah tangga dan suami bekerja sebagai
wiraswasta serta masih tinggal bersama dengan orang tua.
Kesan : sosial ekonomi menengah ke bawah

Pasien makan 3 kali sehari tidak teratur, nafsu makan menurun saat sakit,
dengan variasi nasi, ikan, sayur, ayam. Pasien jarang makan daging dan buah-
buahan.
Kesan : gizi cukup

2.3 Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Fisik Umum


Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
Tekanan Darah : 90/50 mmHg
Nadi : 92 x/menit, isi/kualitas cukup, reguler
Pernafasan : 28 x/menit, reguler, tipe pernafasan thorako-
abdominal
Suhu : 36,2 oC
Berat Badan : 42 kg
Tinggi Badan : 145 cm
IMT : 20 (Normoweight)
VAS score : 4

Pemeriksaan Khusus
Kepala : Normochepali, warna rambut hitam, rambut licin dan tidak

5
mudah dicabut, alopesia (-), malar rash (-), sariawan (-),
cheilitis (-), atrofi papil lidah (-), carries gigi (+)
Mata : Konjungtiva palpebra pucat (+/+), sklera ikterik (+/+)
Hidung : Deviasi septum nasal (-), sekret (-)
Leher : JVP (5-2 cmH2O), pembesaran kelenjar getah bening (-)
Thoraks : Memar (-), venektasi (-)

Pulmo (Anterior)
Inspeksi : Statis simetris, dinamis kanan = kiri, retraksi dinding dada (-/-)
Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri
Perkusi : Sonor pada kedua lapangan paru, nyeri ketok (-/-), batas paru
hepar ICS V, peranjakan 1 sela iga
Auskultasi : Vesikuler (+/+) normal, rhonki (-/-), wheezing (-/-)

Pulmo (Posterior)
Inspeksi : Statis simetris, dinamis kanan = kiri, retraksi dinding dada (-/-)
Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri
Perkusi : Sonor pada kedua lapangan paru, nyeri ketok (-/-)
Auskultasi : Vesikuler (+/+) normal, rhonki (-/-), wheezing (-/-)

Cor
Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
Palpasi : Iktus kordis tidak teraba
Perkusi : Batas jantung atas ICS II line parasternalis sinistra
Batas jantung kanan ICS V linea sternalis dextra
Batas jantung kiri ICS V linea midclavicularis sinistra
Auskultasi : Bunyi jantung I dan II reguler, murmur (-), gallop (-)

Abdomen
Inspeksi : Datar, venektasi (-)
Auskultasi : Bising usus (+) normal

6
Palpasi : Lemas, nyeri tekan (+) epigastrium, hepar teraba 2 jari dibawah
arcus costae dengan tepi tajam, permukaan rata, konsistensi
kenyal dan lien tidak teraba
Perkusi : Timpani, shifting dullness (-)

Ekstremitas
Atas : Palmar pucat (+), palmar eritema (-), koilonychia (-), deformitas
(-)
Bawah : Plantar pucat (+), akral hangat (+), edema pretibia (-),
deformitas (-)

2.4 Pemeriksaan Penunjang


Laboratorium
Tahun 2013
Pemeriksaan Sero-imunologi Hasil
ANA Test Positif

Tanggal 27 Januari 2015


Coombs Test Hasil
Direct Positif
Indirect Positif

Tanggal 10 September 2015


Pemeriksaan Hasil Unit Nilai rujukan
HEMATOLOGI
Hemoglobin 8,7 g/dL 13,2-17,3
Leukosit 6,5 103/L 4.5-11
Eritrosit 2,23 106/L 4.2-4.87
Trombosit 202 103/L 150-450
Hitung jenis

7
Basofil 0 0-1 Normal
Eosinofil 1 1-6 Normal
Neutrofil 54 50-70 Normal
Limfosit 36 20-40 Normal
Monosit 9 2-8 Meningkat
IMUNOSEROLOGI
Komplemen C3 64 mg/dL 90-180
Komplemen C4 6 mg/dL 10-40
LUPUS
Anti ds-DNA 458,68 IU/mL Positif sedang (301-
800)

Tanggal 2 Juli 2017 (Pukul 17.15 WIB)

Pemeriksaan Hasil Unit Nilai


rujukan
HEMATOLOGI
Hemoglobin 4,5 g/dL 11,4-15
Leukosit 7,3 103/L 4.73-10.89
Eritrosit 0,48 106/L 4.0-5.7
Hematokrit 6 % 35-45
Trombosit 275 103/L 189-436
Hitung jenis
Basofil 0 0-1 Normal
Eosinofil 0 1-6 Menurun
Neutrofil 81 50-70 Meningkat
Limfosit 17 20-40 Menurun
Monosit 2 2-8 Normal
MCV 125 80-95 fl Meningkat
MCH 93,75 27-34 pg Meningkat
KIMIA KLINIK

8
SGOT 45 mg/dL 0-32
SGPT 19 mg/dL 0-31
Ureum 31 mg/dL 16.6 - 48.5
Creatinin 0,61 mg/dL 0.5-0.9
Calsium 8,1 mg/dL 9,2 11,0
BSS 110 mg/dL <200
Natrium 141 mEq/L 135-155
Kalium 4,2 mEq/L 3.5-5.5

9
MEX SLEDAI

10
MEX-SLEDAI : 6
Interpretasi : aktivitas penyakit SLE berat (>5)

2.5 Diagnosis Sementara


SLE manifestasi Anemia Hemolitik Autoimun

2.6 Diagnosis Banding


- SLE manifestasi Anemia Hemolitik Non-Imun
- SLE manifestasi Anemia Penyakit Kronik

2.7 Prognosis
Quo ad Vitam : Dubia ad bonam
Quo ad Functionam : Dubia ad malam
Quo ad Sanationam : Dubia ad malam

2.8 Rencana pemeriksaan


- Cek retikulosit, bilirubin indirect
- Coombs test direct dan indirect
- Urin rutin
- Foto thorax
- Cek profil lipid

11
2.9 Tatalaksana
Non Farmakologi: Farmakologi:
- Istirahat - Inj. Metilprednisolon 1 x 125 mg selama 3 hari
- Diet bubur biasa Follow up klinis dan laboratorium untuk
- Edukasi melihat respons terapi
Setelah 3 hari, dosis metilprednisolon
diturunkan menjadi 1 x 62,5 mg selama 3 hari
dan diturunkan (tapering off) perlahan hingga
pasien mengalami perbaikan
Setelah pasien mengalami perbaikan, berikan
metil prednisolon oral dosis ringan untuk
mengontrol penyakit SLE
- CaCO3 (Calos) 3 x 500 mg (po)
- Cyclosporin (Sandimmun) 1 x 100 mg (po)
- Asam folat 3 x 1 mg (po)
- Inj. Omeprazole 1 x 40 mg
- Transfusi darah Washed Eritricyte (WE) 600 cc
- Konsultasi gigi dan mulut

2.10 Follow Up
Tanggal 3 Juli 2017
S Badan lemas (+), nyeri sendi (+)
O
Keadaan umum Tampak sakit sedang
Kesadaran Compos mentis
Tekanan darah 100/60 mmHg
Nadi 90 x/menit irama irreguler, isi kurang, dan
tegangan lemah.
Pernapasan 20 x/ menit
Temperatur 36,5 oC
VAS Score 4

Keadaan spesifik
Kepala Rambut hitam, mudah dicabut, alopesia (+),
distribusi tidak merata. Malar rash (-),
Konjungtiva palpebra pucat (+/+) Sklera ikterik
(-), atrofi papil lidah (-), sariawan (-), carries gigi
(+)
Leher
JVP (5-2) cm H2O
Pembesaran KGB (-)
Thorax:
Paru Inspeksi: Barrel chest (-), retraksi (-)
Inspeksi: Statis dan dinamis simetris kanan = kiri

12
Palpasi: Stem fremitus kanan = kiri
Perkusi: Sonor di kedua paru
Auskultasi: Vesikuler (+/+) normal, ronkhi (-),
wheezing (-)

Jantung Inspeksi: Iktus cordis tidak terlihat


Palpasi: Iktus cordis tidak teraba, thrill tidak
teraba
Perkusi:
Batas jantung atas ICS II linea parasternalis
sinistra
Batas jantung kanan ICS V linea sternalis
dekstra
Batas jantung kiri ICS V linea midclavicularis
sinistra
Auskultasi : HR = Bunyi jantung I dan II
reguler, murmur (-), gallop (-)

Abdomen Inspeksi: Datar, venektasi (-), caput medusae


(-), striae (+)
Palpasi: Lemas, hepar teraba 2 jari dibawah
arcus costae, lien tidak teraba, nyeri tekan
epigastrium (+), nyeri tekan suprapubik (-),
ballottement (-)
Perkusi: Timpani, shifting dullness (-), nyeri
ketok CVA (-)
Auskultasi: Bising usus (+) normal

Tidak diperiksa
Genitalia
Akral hangat (+), palmar pucat (+), edema(-)
Ekstremitas
A SLE manifestasi AIHA
P Non Farmakologis
Istirahat
Diet bubur biasa
Edukasi
Farmakologis
IVFD asering gtt xxx/menit
Callos 3 x 500 mg (po)
Sandimmun 1 x 100 mg (po)
Metil prednisolon 3 x 8 mg (po)
Asam folat 3 x 1 mg (po)
Inj. Omeprazole 1 x 40 mg (IV)

13
Tanggal 4 Juli 2017
S Badan lemas (+)
O
Keadaan umum Tampak sakit sedang
Kesadaran Compos mentis
Tekanan darah 90/50 mmHg
Nadi 84 x/menit irama irreguler, isi kurang, dan
tegangan lemah.
Pernapasan 28 x/ menit
Temperatur 36,8 oC
VAS Score 2

Keadaan spesifik
Kepala Rambut hitam, mudah dicabut, alopesia (-),
malar rash (+), Konjungtiva palpebra pucat
(+/+), sklera ikterik (-), atrofi papil lidah (-),
sariawan (-), carries gigi (+)

Leher JVP (5-2) cm H2O


Pembesaran KGB (-)

Thorax: Inspeksi: Barrel chest (-), retraksi (-)


Paru Inspeksi: Statis dan dinamis simetris kanan = kiri
Palpasi: Stem fremitus kanan = kiri
Perkusi: Sonor di kedua paru
Auskultasi: Vesikuler (+/+) normal, ronkhi (-),
wheezing (-)

Jantung Inspeksi: Iktus cordis tidak terlihat


Palpasi: Iktus cordis tidak teraba, thrill tidak
teraba
Perkusi: Batas jantung atas ICS II linea
parasternalis sinistra
Batas jantung kanan ICS V linea sternalis
dekstra
Batas jantung kiri ICS V linea midclavicularis
sinistra
Auskultasi : Bunyi jantung I dan II reguler,
irreguler, murmur (-), gallop (-)

Abdomen Inspeksi: Datar, venektasi (-), caput medusae


(-), striae (+)
Palpasi: Lemas, hepar teraba 2 jari di bawah
arcus costae dan lien tidak teraba, nyeri tekan

14
epigastrium (-), nyeri tekan suprapubik (-),
ballottement (-)
Perkusi: Timpani, shifting dullness (-), nyeri
ketok CVA (-)
Auskultasi: Bising usus (+) normal

Genitalia Tidak diperiksa

Ekstremitas Akral hangat (+), palmar pucat (+), edema(-)

Laboratorium
Hematologi Hb 3,9 g/Dl
RBC 0,33 x 106/mm3
WBC 7,1 x 103/mm3
Ht 11 %
Plt 242 x 103/L
MCV 130,3 fL
MCH 118 pg
MCHC 91 g/dL
LED 120 mm/jam
Diff count 0/0/72/25/3/27,1
Retikulosit 27,1 %

Kimia Klinik
- Hati Bilirubin total 2,21 mg/dL
Bilirubin direk 0,8 mg/dL
Bilirubin indirek 1,41 mg/dL
- Lemak Kolesterol Total 134 mg/dL
Kolesterol HDL 14 mg/dL
Kolesterol LDL 78 mg/dL
Trigliserida 251 mg/dL

A SLE manifestasi AIHA


P Non Farmakologis
Istirahat
Diet bubur biasa
Edukasi
Farmakologis
IVFD asering gtt xxx/menit
Callos 3 x 500 mg (po)
Sandimmun 1 x 100 mg (po)
Inj. Metil prednisolon 1 x 125 mg
Asam folat 3 x 1 mg (po)
Inj. Omeprazole 1 x 40 mg (IV)
Transfusi WE 1 kolf (masih menunggu)

15
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA

3.1 Definisi
Lupus Eritematosus Sistemik (LES) adalah penyakit autoimun yang
kompleks ditandai oleh adanya autoantibodi terhadap inti sel dan melibatkan
banyak sistem organ dalam tubuh.1

3.2 Etiologi
Etiologi LES meliputi komponen genetik dan lingkungan dengan jenis
kelamin perempuan sangat mempengaruhi patogenesis. Faktor-faktor ini
menyebabkan kerusakan permanen terhadap toleransi sistem imun yang
dimanifestasikan oleh respon imun terhadap inti sel antigen endogen.

3.3 Faktor Genetik


Saudara dari pasien LES memiliki kemungkinan 30 kali lebih berisiko
terkena LES dibandingkan dengan individu tanpa riwayat keluarga penderita LES.
Tingkat penemuan gen pada LES telah meningkat selama beberapa tahun yang
lalu berkat penelitian genome-wide association studies (GWAS) menggunkan
ratusan ribu single nucleotide polymorphism (SNP). GWAS pada LES telah
menegaskan pentingnya gen yang terkait dengan respon imun dan peradangan
(HLA-DR, PTPN22, STAT4, TNFAIP3), perbaikan DNA (TREX1), penyatuan
sel inflamasi dengan endotelium (ITGAM), dan respon jaringan terhadap jejas
(KLK1, KLK3). Penemuan ini menyatakan pentingnya Toll-like receptor (TLR)
dan interferon tipe 1 (IFN).

Beberapa lokus genetik dapat menjelaskan tidak hanya kerentanan


terhadap penyakit tetapi juga beratnya, contohnya STAT4, faktor risiko genetik
untuk rheumatoid arthritis dan LES dikaitkan dengan LES berat. Salah satu
komponen kunci dari jalur ini adalah TNFAIP3 yang telah terlibat setidaknya di
dalam enam gangguan autoimun, termasuk LES5.

16
3.4 Faktor Lingkungan
Pemicu LES dari lingkungan yaitu sinar ultraviolet, obat yang
mengandung dimetil, infeksi, virus endogen atau elemen yang mirip seperti virus.
Sinar matahari adalah faktor yang paling jelas yang dapat memperburuk LES.
Epstein-Barr Virus (EBV) telah diidentifikasi sebagai faktor yang mungkin dalam
mengembangkan LES. EBV dapat tinggal dan berinteraksi dengan sel B dan
menyebabkan interferon (IFN) diproduksi oleh plasmacytoid dendritic cells
(pDCs), menunjukkan bahwa peningkatan (IFN) pada LES mungkin paling
sedikit pada bagian yang berhubungan pada penyimpangan dari infeksi virus
kronik yang terkontrol. Hal ini juga ditetapkan bahwa obat-obatan yang
menginduksi autoantibodi dalam sejumlah besar pasien, kebanyakan tidak
menunjukkan tanda-tanda dari penyakit yang berhubungan dengan autoantibodi.
Lebih dari 100 obat telah dilaporkan telah menjadi Drug Induced Lupus (DIL)
atau obat pemicu LES. Meskipun pathogenesis DIL belum dipahami dengan baik,
namun kecenderungan genetik mungkin berperan dalam kasus obat-obatan
tertentu, terutama agen yang dimetabolisme oleh asetilasi seperti procainamide
dan hydralazine, dengan penyakit yang cenderung berkembang pada pasien yang
memiliki asetilator yang lambat5.

3.5 Faktor Hormonal

Dalam model murin, penambahan estrogen dan prolaktin dapat


menyebabkan fenotip autoimun dengan peningkatan afinitas tinggi dari
autoreaktif sel B dewasa. Kontrasepsi oral yang digunakan pada Nurses Health
Study berhubungan dengan sedikit peningkatan pada risiko LES (risiko relative
1,9 dibandingkan dengan bukan pengguna kontrasepsi oral). Semua ini
menggerakan pertanyaan penting yang berkaitan dengan penggunaan estrogen
pada kontrasepsi oral atau sebagai terapi hormone pengganti saat masa pos-
menopause pada wanita. Saat semua ini jelas bahwa hormone dapat memicu
autoimun berkembang dalam model murin, penggunaan kontresepsi oral tidak
meningkatkan penyakit flares pada wanita dengan penyakit yang stabil (Sanchez-

17
Guerrero dkk, 2005). Kehamilan dapat menyebabkan dalam beberapa kasus
seperti Lupus flares, tetapi ini tidak berhubungan dengan meningkatnya estradiol
atau progesterone. Pada faktanya, tingkat dari hormone-hormon ini lebih rendah
pada trimester kedua dan ketiga pada pasien LES dibandingkan dengan kehamilan
pada wanita sehat5.

3.6 Epidemiologi
Dalam 30 tahun terakhir, LES menjadi salah satu penyakit rematik utama
didunia. Prevalensi LES diberbagai negara sangat bervariasi dan lebih sering
ditemukan pada ras tertentu seperti Negro, Cina dan Filipina. Faktor ekonomi dan
geografi tidak mempengaruhi distribusi penyakit. Peyakit ini dapat ditemukan
pada semua usia, tetapi paling banyak pada usia 15-40 tahun (masa reproduksi).
Frekuensi pada wanita dibanding dengan pria berkisar antara 5,5-9 : 1.1
Beberapa data yang diperoleh di Indonesia dari pasien yang dirawat
dirumah sakit. Dari 3 peneliti di RSCM Jakarta yang melakukan penelitian pada
periode 1969-1990 didapatkan rerata insidensi ialah 37,7 per 10.000 perawatan.
Insidensi di Yogyakarta antara tahun 1983-1986 ialah 10,1 per 10.000 perawatan,
sedangkan di Medan didapatkan insidensi sebesar 1,3 per 10.000 perawatan.1

3.7 Patogenesis

Sumber : Bertsias G dkk, 2012

Peningkatan jumlah endogen asam nukleat pemicu apoptosis


menstimulasi produksi IFN dan mengeluarkan autoimunitas dengan merusak

18
toleransi diri melalui aktiavasi sel penyaji antigen (antigen-presenting cell).
Dalam LES semua hal mengacu kepada produksi asam nukleat dari IFN.
Peningkatan produksi dari autoantigen saat apoptsis, mengurangnya pembuangan,
pengaturan deregulasi dan pemaparan adalah hal penting dalam inisiasi respon
autoantigen. Nukleosom yang mengandung ligan endogen berbahaya dapat
bergabung dengan pola reseptor mulekul patogen (yang berhubungan dengan
apoptosis) dapat memicu aktivasi sel dendrit, sel B, produksi IFN dan
autoantibodi secara berturut-turut. Reseptor sel basal seperti reseptor sel B dan
reseptor Fc IIa memfasilitasi endositosis dari asam amino yang mengandung
bahan atau kompleks imun dan penyatu reseptor endosomal dari imunitas asli
seperti Toll-like Receptors (TLRs). Pada stadium awal penyakit, saat autoantobodi
dan kompleks imun belum dibentuk, peptida antimikroba terlepas oleh jaringan
yang rusak dan penangkap netrofil ekstraseluler, yang nantinya bergabung dengan
asam nukleat menginhibisi degradasinya dan juga memfasilitasi endositosisnya
serta menstimulasi TLR-7/9 di dalam palsmasitoid sel dendrit. Penghancuran
sistem kekebalan tubuh menyebabkan terjadinya peningkatan jumlah asam
nukleat endogen apoptosis memicu produksi dari IFN dan autoimun melalui
aktivasi dan pematangan dari sel dendrit sederhana (myeloid). Produksi dari
autoantibodi oleh sel B pada lupus di kendalikan oleh keberadaan dari antigen
endogen dan sangat besar tergantung pada sel T-helper, yang dimediasi oleh
interaksi sel basal (CD40L/CD40) dan sitokin (IL21)13.

3.8 Manifestasi Klinik


Manifestasi klinis penyakit ini sangat beragam tergantung organ yang
terlibat dimana dapat melibatkan banyak organ dalam tubuh manusia dengan
perjalanan klinis yang kompleks, sangat bervariasi, dapat ditandai oleh serangan
akut, periode aktif, kompleks, atau remisi dan seringkali pada keadaan awal tidak
dikenali sebagai LES. Hal ini dapat terjadi karena manifestasi klinis penyakit LES
ini seringkali tidak terjadi secara bersamaan. Seseorang dapat saja selama
beberapa tahun mengeluhkan nyeri sendi yang berpindah-pindah tanpa adanya
keluhan lain. Kemudian diikuti oleh manifestasi klinis lainnya seperti

19
fotosensitivitas dan sebagainya yang pada akhirnya akan memenuhi kriteria LES.
1) Manifestasi konstitusional1
Kelelahan merupakan keluhan umum yang dijumpai pada penderita
LES dan biasanya mendahului berbagai manifestasi klinis lainnya, kelelahan
ini sulit dinilai karena banyak kondisi lain yang mennyebabkan kelelahan
seperti pada anemia, meningkatya beban kerja, konflik kejiwaan, serta
pemakaian obat seperti perdnison. Apabila kelelahan disebabkan oleh
aktivitas penyakit LES, diperlukan pemeriksaan penunjang lain yaitu kadar
C3 serum yang rendah. Kelelahan akibat penyakit ini memberikan respons
terhadap pemberian steroid atau latihan.
Penurunan berat badan juga dijumpai pada penderita LES dan terjadi
dalam beberapa bulan sebelum diagnosis ditegakan. Penurunan berat badan
ini disebabkan oleh menurunnya nafsu makan atau akibat gejala
gastrointestinal.
Demam sebagai salah satu gejala konstitusional sulit dibedakan dari
sebab lain seperti infeksi, karena suhu tubuh dapat lebih dari 400C tanpa
adanya bukti infeksi lain seperti leukositosis, demam akibat LES biasanya
tidak disertai menggigil.
2) Manifestasi Muskuloskeletal1
Keluhan muskuloskeletal merupakan manifesasi klinik yang paling
sering terjadi pada penderita LES, lebih dari 90%. Keluhan dapat terjadi
berupa nyeri otot (myalgia), nyeri sendi (atralgia) atau merupakan suatu artitis
dimana tampak jelas bukti inflamasi sendi. Keluhan ini sering kali dianggap
sebagai manifestasi Artritis Rematoid karena keterlibatan sendi yang banyak
dan simetris. Pada LES tidak ditemukan adanya deformitas , kaku sendi yang
berlangsung beberapa menit dan sebagainya. Osteoporosis juga ditemukan
dan berhubungan dengan aktifitas penyakit dan terapi steroid.
3) Manifestasi Kulit9
Kelainan kulit yang sering didapatkan pada LES adalah
fotosensitivitas, butterfly rash, ruam malar, lesi diskoid kronik, alopesia,
panikulitis, lesi psoriaform dan lain sebagainya. Selain itu, pada kulit juga

20
dapat ditemukan tanda-tanda vaskulitis kulit, misalnya fenomena Raynaud,
livedo retikularis, ulkus jari, gangren.
4) Manifestasi Paru9
Berbagai manifestasi klinik pada paru-paru dapat terjadi baik berupa
radang interstitial parenkim paru (pneumonitis), emboli paru, hipertensi
pulmonal, atau perdarahan paru. Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut
dan berlanjut secara kronik, pada keadaan akut biasanya penderita akan
merasa sesak, batuk kering dan mulai dijumpai ronkhi di basal. Keadaan ini
sebagai akibat deposisi kompleks imun pada alveolus atau pembuluh darah
paru, baik disertai vaskulitis atau tidak. Pneumonitis lupus ini memberikan
respon baik terhadap pemberian streroid.
5) Manifestasi Kardiologis1,9
Kelainan kardiovaskular pada LES antara lain penyakit perikardial,
dapat berupa perikarditis ringan, efusi perikardial sampai penebalan
perikardial. Miokarditis dapat ditemukan pada 15% kasus, ditandai oleh
takikardia, aritmia, interval PR yang memanjang, kardiomegali sampai gagal
jantung.
Penyakit jantung koroner dapat pula dijumpai pada penderita LES dan
bermanifestasi sebagai angina pectoris, infark miokard atau gagal jantung
kongestif. Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita LES usia
muda dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka
panjang.
6) Manifestasi Renal1
Gejala dan tanda keterlibatan ginjal pada umumnya tidak nampak
sebelum terjadi kegagalan ginjal atau sindroma nefrotik. Untuk menilai
keterlibatan ginjal pada penderita LES perlu dilakukan biopsi ginjal.
7) Manifestasi Gastrointestinal1,9
Manifestasi klinis gastrointestinal tidak spesifik pada penderita LES,
secara klinis tampak adanya keluhan penyakit pada esofagus, mesenteric
valkulitis, inflamantory bowel disease (IBS), pankreatitis dan penyakit hati.
Dapat berupa hepatomegali, nyeri perut yang tidak spesifik, splenomegali,

21
peritonitis aseptik. Selain itu, ditemukan juga peningkatan SGOT dan SGPT
harus dievaluasi terhadap kemungkinan hepatitis autoimun.
8) Manifestasi Hemopoetik9
Pada LES, terjadi peningkatan Laju Endap Darah (LED) yang disertai
dengan anemia normositik normokrom yang terjadi akibat anemia akibat
penyakit kronik, penyakit ginjal kronik, gastritis erosif dengan perdarahan
dan anemia hemolitik autoimun.
Selain itu, ditemukan juga lekopenia dan limfopenia pada 50-80%
kasus. Adanya leukositosis harus dicurigai kemungkinan infeksi.
Trombositopenia pada LES ditemukan pada 20% kasus. Pasien yang mula-
mula menunjukkan gambaran trombositopenia idiopatik (ITP), seringkali
kemudian berkembang menjadi LES setelah ditemukan gambaran LES yang
lain.
9) Manifestasi Susunan Saraf9
Keterlibatan Neuropsikiatri LES sangat bervariasi, dapat berupa
migrain, neuropati perifer, sampai kejang dan psikosis. Kelainan
tromboembolik dengan antibodi anti-fosfolipid dapat merupakan penyebab
terbanyak kelainan serebrovaskular pada LES. Neuropati perifer, terutama
tipe sensorik ditemukan pada 10% kasus.
Keterlibatan saraf otak, jarang ditemukan. Kelainan psikiatrik sering
ditemukan, mulai dari anxietas, depresi sampai psikosis. Kelainan psikiatrik
juga dapat dipicu oleh terapi steroid. Analisis cairan serebrospinal seringkali
tidak memberikan gambaran yang spesifik, kecuali untuk menyingkirkan
kemungkinan infeksi. Elektroensefalografi (EEG) juga tidak memberikan
gambaran yang spesifik. CT scan otak kadang-kadang diperlukan untuk
membedakan adanya infark atau perdarahan.

3.9 Penegakan Diagnosis


Kecurigaan akan penyakit LES perlu dipikirkan bila dijumpai 2 (dua)
atau lebih kriteria sebagaimana tercantum di bawah ini, yaitu :
1) Wanita muda dengan keterlibatan dua organ atau lebih.

22
2) Gejala konstitusional: kelelahan, demam (tanpa bukti infeksi) dan
penurunan berat badan.
3) Muskuloskeletal: artritis, artralgia, miositis
4) Kulit: butterfly atau malar rash, fotosensitivitas, lesi membrana mukosa,
alopesia, fenomena Raynaud, purpura, urtikaria, vaskulitis.
5) Ginjal: hematuria, proteinuria, silinderuria, sindroma nefrotik
6) Gastrointestinal: mual, muntah, nyeri abdomen
7) Paru-paru: pleurisy, hipertensi pulmonal, lesi parenkhim paru.
8) Jantung: perikarditis, endokarditis, miokarditis
9) Retikulo-endotel: limfadenopati, splenomegali, hepatomegali
10) Hematologi: anemia, leukopenia, dan trombositopenia
11) Neuropsikiatri: psikosis, kejang, sindroma otak organik, mielitis
transversus, gangguan kognitif neuropati kranial dan perifer.

Diagnosis LES dapat ditegakan berdasarkan gambaran klinik dan


laboraturium. American College of Rheumatology (ACR), pada tahun 1982,
mengajukan 11 kriteria untuk klasifikasi LES, dimana bila didapatkan 4
kriteria, maka diagnosis LES dapat ditegakan (lihat tabel 1)

No Kriteria Batasan
1. Ruam malar Eritema yang menetap, rata atau menonjol, pada daerah
malar dan Cenderung tidak melibatkan lipat nasolabial.
2. Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan
folikular. Pada LES lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3. fotosensitivita Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap
s sinar matahari, baik dari anamnesis pasien atau yang
dilihat oleh dokter pemeriksa.
4. Ulkus mulut Ulkus mulut atau orofaring, umumnya tidak nyeri dan
dilihat oleh dokter pemeriksa.
5. Artitritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi
perifer, ditandai oleh nyeri tekan, bengkak atau efusia.

23
6. Serositis
a. Pleuritis Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction rub yang
didengar oleh dokter pemeriksa atau terdapat bukti efusi
pleura.
b. Karditis
Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction
rub atau terdapat bukti efusi perikardium
7. Gangguan Proteinuria menetap >0.5 gram per hari atau >3+ bila
renal tidak dilakukan pemeriksaan kuantitatif. Atau Silinder
seluler : - dapat berupa silinder eritrosit, hemoglobin,
granular, tubular atau campuran
8. Gangguan Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau
Neurologi gangguan misalnya uremia, ketoasidosis, atau ketidak
seimbangan elektrolit
Psikosis yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau
gangguan
Metabolik (misalnya uremia, ketoasidosis, atau ketidak
seimbangan elektrolit.)
9. Gangguan a. Anemia hemolitik dengan retikulosis. Atau
hematologi b. Lekopenia <4.000/mm3 pada dua kali pemeriksaan
atau lebih. Atau
c. Limfopenia <1.500/mm3 pada dua kali
pemeriksaan atau lebih. Atau
d. Trombositopenia <100.000/mm3 tanpa disebabkan
oleh obat-obatan
10. Gangguan a. Anti -DNA: antibodi terhadap native DNA dengan
imunologik titer yang abnormal. Atau
b. Anti-Sm: terdapatnya antibodi terhadap antigen
nuklear Sm. Atau
c. Temuan positif terhadap antibodi anti fosfolipid
yang didasarkan atas :
1. kadar serum antibodi anti kardiolipin abnormal
baik IgG atau IgM,
2. Tes lupus anti koagulan positif menggunakan
metoda standard,
3. hasil tes serologi positif palsu terhadap sifi lis
sekurang- kurangnya selama 6 bulan dan
dikonfirmasi dengan test imobilisasi
Treponema pallidum atau tes fluoresensi
absorpsi an bodi treponema.
11. Antibodi Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan
Anti nuklear pemeriksaan imunofluoresensi atau pemeriksaan
positif (ANA) setingkat pada setiap kurun waktu perjanan penyakit
tanpa keterlibatan obat yang diketahui hubungan dengan
sindroma lupu yang diinduksi obat.

Bila didapatkan 4 kriteria dari 11 kriteria, maka bisa ditegakkan SLE


yang memiiki sensitifitas 85% dan spesifisitas 95%. Sedangkan bila hanya 3

24
kriteria dan salah satunya ANA positif, maka sangat mungkin LES dan
diagnosis bergantung pada pengamatan klinis. Bila hasil tes ANA negatif,
maka kemungkinan bukan LES. Apabila hanya tes ANA positif dan
manifestasi klinis lain tidak ada maka belum tentu LES, dan observasi jangka
panjang diperlukan.

3.10 Pemeriksaan Penunjang


Pemeriksaan Darah Rutin dan Urin Rutin
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan pada penyakit Lupus
Eritematosus Sistemik (LES) adalah pemeriksaan darah rutin dan
pemeriksaan urin. Hasil pemeriksaan darah pada penderita LES
menunjukkan adanya anemia hemolitik, trombositopenia, limfopenia,
atau leukopenia; erytrocytesedimentation rate (ESR) meningkat selama
penyakit aktif, Coombs test mungkin positif, level IgG mungkin tinggi,
ratio albumin-globulin terbalik, dan serum globulin meningkat. Selain
itu, hasil pemeriksaan urin pada penderita LES menunjukkan adanya
proteinuria, hematuria, peningkatan kreatinin, dan ditemukannya Cast,
heme granular atau sel darah merah pada urin.
Pemeriksaan imunologik
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan
diagnosis LES adalah tes ANA generik.(ANA IF dengan Hep 2 Cell).
Tes ANA dikerjakan/diperiksa hanya pada pasien dengan tanda dan
gejala mengarah pada LES. Pada penderita LES ditemukan tes ANA
yang positif sebesar 95-100%, akan tetapi hasil tes ANA dapat positif
pada beberapa penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis
menyerupa SLE misalnya infeksi krnis (tuberkulosis), penyakit autoimun
(misalnya Mixed connective tissue disease (MCTD), artritis rematoid,
tiroiditis autoimun) , keganasan atau pada orang normal. Jika hasil tes
ANA negatif, pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan, tetapi
perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk LES seringkali dinamis
dan berubah, mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu

25
yang akan datang terutama jika didapatkan gambaran klinis yang
mencurigakan. Bila tes ANA dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai
substrat; negatif, dengan gambaran klinis tidak sesuai LES umumnya
diagnosis LES dapat disingkirkan.
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif
adalah tes antibodi terhadap antigen nuklear spesifik, termasuk anti-
dsDNA, Sm, nRNP, Ro(SSA), La (SSB), Scl-70 dan anti-Jo.
Pemeriksaan ini dikenal sebagai profil ANA/ENA. Antibodi anti-dsDNA
merupakan tes spesifik untuk LES, jarang didapatkan pada penyakit lain
dan spesifitasnya hampir 100%. Titer anti-dsDNA yang tinggi hampir
pasti menunjukkan diagnosis LES dibandingkan dengan titer yang
rendah. Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien
yang bukan LES.
Kesimpulannya, pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif
menunjang diagnosis LES sementara bila anti ds-DNA negatif tidak
menyingkirkan adanya LES. Meskipun anti-Sm didapatkan pada 15% -
30% pasien LES, tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang
normal. Tes anti-Sm relatif spesifik untuk LES, dan dapat digunakan
untuk diagnosis LES. Titer anti-Sm yang tinggi lebih spesifik untuk LES.
Seperti anti-dsDNA, anti-Sm yang negatif tidak menyingkirkan
diagnosis.

3.11 Derajat Berat Ringannya Penyakit


Seringkali terjadi kebingungan dalam proses pengelolaan LES, terutama
menyangkut obat yang akan diberikan, berapa dosis, lama pemberian dan
pemantauan efek samping obat yang diberikan pada pasien. Salah satu upaya yang
dilakukan untuk memperkecil berbagai kemungkinan kesalahan adalah dengan
ditetapkannya gambaran tingkat keparahan LES.
Penyakit LES dapat dikategorikan ringan atau berat sampai mengancam

nyawa11 :

26
1. Kriteria untuk dikatakan LES ringan adalah:
a. Secara klinis tenang
b. Tidak terdapat tanda atau gejala yang mengancam nyawa
c. Fungsi organ normal atau stabil, yaitu: ginjal, paru, jantung,
gastrointestinal, susunan saraf pusat, sendi, hematologi dan kulit.
Contoh LES dengan manifestasi arthritis dan kulit.
2. Kriteria LES Derajat Sedang adalah:
a. Nefritis ringan sampai sedang ( Lupus nefritis kelas I dan II) \
b. Trombositopenia (trombosit 20-50x103/mm3)
c. Serositis mayor
3. Kriteria LES derajat berat dan dapat membahayakan jiwa:
a. Jantung: endokarditis Libman-Sacks, vaskulitis arteri koronaria,
miokarditis, tamponade jantung, hipertensi maligna.
b. Paru-paru: hipertensi pulmonal, perdarahan paru, pneumonitis, emboli
paru, infark paru, ibrosis interstisial, shrinking lung.
c. Gastrointestinal: pankreatitis, vaskulitis mesenterika.
d. Ginjal: nefritis proliferatif dan atau membranous.
e. Kulit: vaskulitis berat, ruam difus disertai ulkus atau melepuh (blister).
f. Neurologi: kejang, acute confusional state, koma, stroke, mielopati
transversa, mononeuritis, polineuritis, neuritis optik, psikosis, sindroma
demielinasi.
g. Hematologi: anemia hemolitik, neutropenia (leukosit <1.000/mm3),
trombositopenia < 20.000/mm3 , purpura trombotik trombositopenia,
trombosis vena atau arteri.

3.12 Penatalaksanaan LES Secara Umum


Edukasi12
Penyuluhan dan intervensi psikososial sangat penting
diperhatikan dalam penatalaksanaan penderita LES, terutama pada
penderita yang baru terdiagnosis. Hal ini dapat dicapai dengan
penyuluhan langsung kepada penderita atau dengan membentuk

27
kelompok penderita yang bertemu secara berkala untuk membicarakan
masalah penyakitnya. Pada umumnya, penderita LES mengalami
fotosensitivitas sehingga penderita harus selalu diingatkan untuk tidak
terlalu banyak terpapar oleh sinar matahari. Mereka dinasihatkan untuk
selalu menggunakan krim pelindung sinar matahari, baju lengan
panjang, topi atau payung bila akan berjalan di siang hari. Pekerja di
kantor juga harus dilindungi terhadap sinar matahari dari jendela. Selain
itu, penderita LES juga harus menghindari rokok.
Karena infeksi sering terjadi pada penderita LES, penderita harus
selalu diingatkan bila mengalami demam yang tidak jelas penyebabnya,
terutama pada penderita yang memperoleh kortikosteroid dosis tinggi,
obat-obat sitotoksik, penderita dengan gagal ginjal, vegetasi katup
jantung, ulkus di kulit dan mukosa. Profilaksis antibiotika harus
dipertimbangkan pada penderita LES yang akan menjalani prosedur
genitourinarius, cabut gigi dan prosedur invasif lainnya.
Pengaturan kehamilan sangat penting pada penderita LES,
terutama penderita dengan nefritis, atau penderita yang mendapat obat-
obat yang merupakan kontraindikasi untuk kehamilan, misalnya
antimalaria atau dapat mencetuskan eksaserbasi akut LES dan memiliki
risiko tersendiri terhadap fetus. Oleh sebab itu, pengawasan aktifitas
penyakit harus lebih ketat selama kehamilan.
Sebelum penderita LES diberi pengobatan, harus diputuskan
dulu apakah penderita tergolong yang memerlukan terapi konservatif,
atau imunosupresif yang agresif. Pada umumnya, penderita LES yang
tidak mengancam nyawa dan tidak berhubungan dengan kerusakan
organ, dapat diterapi secara konservatif. Bila penyakit ini mengancam
nyawa dan mengenai organ-organ mayor, maka dipertimbangkan
pemberian terapi agresif yang meliputi kortikosteroid dosis tinggi dan
imunosupresan lainnya.

28
Program Rehabilitasi
Terdapat berbagai modalitas yang dapat diberikan pada pasien
dengan LES tergantung maksud dan tujuan dari program ini. Salah satu
hal penting adalah pemahaman akan turunnya masa otot hingga 30%
apabila pasien dengan LES dibiarkan dalam kondisi immobilitas selama
lebih dari 2 minggu. Disamping itu penurunan kekuatan otot akan
terjadi sekitar 1-5% per hari dalam kondisi imobilitas. Berbagai latihan
diperlukan untuk mempertahankan kestabilan sendi. Modalitas fisik
seperti pemberian panas atau dingin diperlukan untuk mengurangi rasa
nyeri, menghilangkan kekakuan atau spasme otot. Demikian pula
modalitas lainnya seperti transcutaneous electrical nerve stimulation
(TENS) memberikan manfaat yang cukup besar pada pasien dengan
nyeri atau kekakuan otot.

Terapi Konservatif

a) Athritis, athralgia dan myalgia1

Arthritis, Arthralgia, dan Mialgia merupakan keluhan yang


sering dijumpai pada penderita LES. Pada keluhan yang ringan
dapat diberikan analgetik sederhana atau obat antiinflamasi
nonsteroid. Yang harus diperhatikan pada penggunaan obat-obat ini
adalah efek sampingnya agar tidak memperberat keadaan umum
penderita. Efek samping terhadap sistem gastrointestinal, hepar dan
ginjal haru diperhatikan, misalnya dengan memeriksa kreatinin
serum secara berkala.
Apabila analgetik dan obat antiinflamasi nonsteroid tidak
memberikan respons yang baik, dapat dipertimbangkan pemberian
obat antimalaria, misalnya hidroksiklorokuin 400 mg/hari. Bila
dalam waktu 6 bulan, obat ini tidak memberikan efek yang baik,
harus segera distop. Pemberian klorokuin lebih dari 3 bulan atau
hidroksiklorokuin lebih dari 6 bulan memerlukan evaluasi
oftalmologik, karena obat ini mempunyai efek toksik terhadap

29
retina.
Pada beberapa penderita yang tidak menunjukkan respons
adekuat dengan analgetik atau obat antiinflamasi non steroid atau
obat antimalaria, dapat dipertimbangkan pemberian kortikosteroid
dosis rendah, dengan dosis tidak lebih dari 15 mg, setiap pagi.
Metotreksat dosis rendah (7,5-15 mg/minggu), juga dapat
dipertimbangkan untuk mengatasi arthritis pada penderita LES.

b) Lupus Kutaneus1

Sekitar 70% penderita LES akan mengalami


fotosensitivitas. Eksaserbasi akut LES dapat timbul bila penderita
terpapar oleh sinar ultraviolet, sinar inframerah, panas dan kadang-
kadang juga sinar fluoresensi. Penderita fotosensitivitas harus
berlindung terhadap paparan sinar-sinar tersebut dengan
menggunakan baju pelindung, kaca jendela yang digelapkan,
menghindari paparan langsung dan menggunakan sunscreen.
Sebagian besar sunscreen topikal berupa krem, minyak, lotion atau
gel yang mengandung PABA dan esternya, benzofenon, salisilat
dan sinamat yang dapat menyerap sinar ultraviolet A dan B.
Sunscreen ini harus selalu dipakai ulang setelah mandi atau
berkeringat.
Glukokortikoid lokal, seperti krem, salep atau injeksi dapat
dipertimbangkan pada dermatitis lupus. Pemilihan preparat topikal
harus hati-hati, karena glukokortikoid topikal, terutama yang
bersifat diflorinasi dapat menyebabkan atrofi kulit, depigmentasi
teleangiektasis dan fragilitas. Untuk kulit muka dianjurkan
penggunaaan preparat steroid lokal berkekuatan rendah dan tidak
diflorinasi, misalnya hidrokortison. Untuk kulit badan dan lengan
dapat digunakan steroid topikal berkekuatan sedang, misalnya
betametason valerat dan triamsinolon asetonid. Untuk lesi
hipertrofik, misalnya di daerah palmar dan plantar pedis, dapat
digunakan glukokortikoid topikal berkekuatan tinggi, misalnya

30
betametason dipropionat. Penggunaan krem glukokortikoid
berkekuatan tinggi harus dibatasi selama 2 minggu, untuk
kemudian diganti dengan yang berkekuatan lebih rendah.
Obat-obat antimalaria sangat baik untuk mengatasi lupus
kutaneus, baik lupus kutaneus subakut, maupun lupus diskoid.
Antimalaria mempunyai efek sunsblocking, antiinflamasi dan
imunosupresan. Pada penderita yang resisten terhadap antimalaria,
dapat dipertimbangkan pemberikan glukokortikoid sistemik.
Dapson dapat dipertimbangkan pemberiannya pada penderita lupus
diskoid, vaskulitis dan lesi LES berbula. Efek toksik obat ini
terhadap sistem hematopoetik adalah methemoglobinemia,
sulfhemoglobinemia, dan anemia hemolitik, yang kadang-kadang
memperburuk ruam LES di kulit.

c) Kelelahan dan Keluhan Sistemik1

Kelelahan merupakan keluhan yang sering didapatkan pada


penderita LES, demikian juga penurunan berat badan dan demam.
Kelelahan juga dapat timbul akibat terapi glukokortikoid,
sedangkan penurunan berat badan dan demam dapat juga
diakibatkan oleh pemberian quinakrin. Dokter harus bersikap
simpati dalam mengatasi masalah ini. Seringkali hal ini tidak
memerlukan terapi spesifik, cukup menambah waktu istirahat dan
mengatur jam kerja. Pada keadaan yang berat dapat menunjukkan
peningkatan aktivitas penyakit LES dan pemberian glukokortikoid
sistemik dapat dipertimbangkan.
d) Serositis
Nyeri dada dan nyeri abdomen pada penderita LES dapat
merupakan tanda serositis. Pada beberapa penderita, keadaan ini
dapat diatasi dengan salisilat, obat antiinflamasi non-steroid,
antimalaria atau glukokortikoid dosis rendah (15 mg/hari). Pada
keadaan yang berat, harus diberikan glukokortikoid sistemik untuk
mengontrol penyakitnya

31
Terapi Agresif

a) Kortikosteroid12

Kortikosteroid digunakan sebagai pengobatan utama pada


pasien dengan LES. Meski dihubungkan dengan munculnya banyak
laporan efek samping, kortikosteroid tetap merupakan obat yang
banyak dipakai sebagai antiinflamasi dan imunosupresi. Dosis
kortikosteroid yang digunakan juga bervariasi. Untuk
meminimalkan masalah interpretasi dari pembagian ini maka
dilakukanlah standarisasi berdasarkan patofisiologi dan
farmakokinetiknya.
Pembagian dosis kortikosteroid membantu dalam
menatalaksana kasus rematik. Dosis rendah sampai sedang
digunakan pada LES yang relatif tenang. Dosis sedang sampai
tinggi berguna untuk LES yang aktif. Dosis sangat tinggi dan terapi
pulse diberikan untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis
luas, nephritis lupus, lupus cerebral. Pulse terapi kortikosteroid
digunakan untuk penyakit rematik yang mengancam nyawa,
induksi atau pada kekambuhan. Dosis tinggi ini ini biasanya
diberikan intravena dengan dosis 0,5-1 gram metilprednisolon
diberikan selama 3 hari berturut-turut.

Tabel 2. Terminologi Pembagian Kortikosteroid

Dosis rendah < 7.5 mg prednison atau setara perhari


Dosis sedang >7.5 mg, tetapi < 30 mg prednison atau setara
perhari
Dosis tinggi >30 mg, tetapi < 100 mg prednison atau setara
perhari
Dosis sangat >100 mg prednison atau setara perhari
tinggi
Terapi pulse >250 mg prednison atau setara perhari untuk 1
hari atau beberapa hari

32
b) Sparing Agen Kortikosteroid
Istilah ini digunakan untuk obat yang diberikan
untukmemudahkan menurunkan dosis kortikosteroid dan berfungsi
juga mengontrol penyakit dasarnya. Obat yang sering digunakan
sebagai sparing agent ini adalah siklofosfamid, azatioprin,
siklosporin dan metrotrexate.

1) Siklofosfamid1, Indikasi siklofosfamid pada LES :

Penderita LES yang membutuhkan steroid dosis tinggi (steroid


sparing agent).
Penderita LES yang dikontraindikasikan terhadap steroid dosis
tinggi.
Penderita LES kambuh yang telah diterapi dengan steroid
jangka lama atau berulang.
Glomerulonefritis difus awal.
LES dengan trombositopenia yang resisten terhadap steroid.
Penurunan laju filtrasi glomerulus atau peningkatan kreatinin
serum tanpa adanya faktor-faktor ekstrarenal lainnya.
LES dengan manifestasi susunan saraf pusat.
Bolus siklofosfamid intravena 0,5-1 gr/m2 dalam 150 ml
NaCl 0,9% selama 60 menit diikuti dengan pemberian cairan 2-3
liter/24 jam setelah pemberian obat, banyak digunakan secara luas
pada terapi LES. Siklofosfamid diberikan selama 6 bulan dengan
interval 1 bulan, kemudian tiap 3 bulan selama 2 tahun. Selama
pemberian siklofosfamid, dosis steroid diturunkan secara bertahap
dengan memperhatikan aktifitas lupusnya. Pada penderita dengan
penurunan fungsi ginjal sampai 50%, dosis siklofosfamid
diturunkan sampai 500-750 mg/m2.
Setelah pemberian siklofosfamid, jumlah leukosit darah
harus dipantau. Bila jumlah leukosit mencapai 1500/ml, maka
dosis siklofosfamid berikutnya diturunkan 25%. Kegagalan

33
menekan jumlah leukosit sampai 4000/ml menunjukkan dosis
siklofosfamid yang tidak adekuat sehingga dosisnya harus
ditingkatkan 10% pada pemberian berikutnya. Toksisitas
siklofosfamid meliputi mual dan muntah, alopesia, sistitis
hemoragika, keganasan kulit, penekanan fungsi ovarium dan
azoospermia.

2) Azatioprin1

Azatioprin merupakan analog purin yang dapat digunakan


sebagai alternatif terhadap siklofosfamid dengan dosis 1-3
mg/kgBB/hari dan diberikan secara per oral. Obat ini dapat
diberikan selama 6-12 bulan pada penderita LES, setelah
penyakitnya dapat dikontrol dan dosis steroid sudah seminimal
mungkin, maka dosis azatioprin juga dapat diturunkan perlahan
dan dihentikan setelah penyakitnya betul-betul terkontrol dengan
baik.
Toksisitas azatioprin meliputi penekanan sistem
hemopoetik, peningkatan enzim hati dan mencetuskan keganasan.

3) Siklosporin1

Imunosupresan lain yang dapat digunakan untuk


pengobatan LES adalah Siklosporin dosis rendah (3-6
mg/kgBB/hari). Obat ini dapat digunakan pada LES baik tanpa
manifestasi renal maupun dengan nefropati membranosa. Selama
pemberian harus diperhatikan tekanan darah penderita dan kadar
kreatinin darah. Bila kadar kreatinin darah meningkat 20% dari
kadar kreatinin darah sebelum pemberian siklosporin, maka
dosisnya harus diturunkan.

34
Algoritma penatalaksanaan LES dapat dilihat dibawah ini

Keterangan :
TR : Tidak respon CYC : Siklofosfamid
RS : Respon sebagian AZA : Azatioprin
RP : Respon penuh MP : Metilprednisolon
OAINS : Obat anti inflamasi non steroid NPSLE: Neuropsikiatri SLE
KS : Kortikosteroid setara prednison

35
3.13 Manifestasi Anemia pada LES
Lupus Eritematosus Sistemik dapat mempengaruhi banyak organ di tubuh
dan menunjukkan manifestasi klinis dan imunologis dengan spectrum yang
luas. Kelainan hematologi seringkali ditemui pada SLE. Anemia dan
trombositopenia, kelainan hematologi yang sering terjadi pada perjalanan
penyakit pasien SLE, biasanya bukan merupakan kondisi yang fatal, namun
pada beberapa pasien dapat terjadi gangguan yang berat sehingga
membutuhkan manajemen yang agresif. Leukopenia juga sering terjadi,
hampir selalu merupakan limfopenia, bukan granulositopenia, kondisi ini
jarang menjadi predisposisi terjadinya infeksi dan biasanya tidak
membutuhkan terapi. Thrombosis merupakan salah satu penyebab kematian
pada pasien SLE.
Kriteria diagnosis SLE dari ACR pada tahun 1971 menyatakan bahwa
leukopenia, trombositopenia, dan anemia hemolitik merupakan kriteria
individual untuk SLE. Sementara pada revisi tahun 1982 dinyatakan bahwa
kelainan hematologi dikelompokkan menjadi satu kelompok yang terdiri dari:
1) anemia hemolitik autoimun, 2) leukopenia (<4000l pada dua kali atau
lebih pemeriksaan), 3) limfopenia (<1500 l pada dua kali atau lebih
pemeriksaan) dan 4) trombositopenia (<100.000 l tanpa pemberian obat).
Pada Carolina Lupus Study, dari 265 pasien SLE yang didiagnosis antara
1995 sampai 1999, frekuensi kelainan hematologi pada diagnosis awal adalah
11% anemia hemolitik, 18% leukopenia, 21% limfopenia dan 11%
trombositopenia.
Anemia pada pasien SLE dapat merupakan imun dan non-imun. Anemia
yang merupakan penyakit non-imun adalah anemia penyakit kronik, anemia
defisiensi besi, anemia sideroblastik, anemia pada penyakit ginjal, anemia
diinduksi obat, dan anemia sekunder terhadap penyakit lain (misalnya anemia
sel sabit). Anemia yang diperantarai imun pada pasien SLE adalah anemia
hemolitik autoimun, anemia hemolitik diinduksi obat, anemia aplastic, pure
red cell aplasia, dan anemia pernisiosa. Voulgarelis dkk., pada dari 132
pasien SLE, 37.1% menderita anemia pada penyakit kronik, 35.6% anemia

36
defisiensi besi, 14.4% anemia hemolitik autoimun dan 12.9% karena
penyebab lain.8

Anemia yang Tidak Diperantarai Imun


Anemia pada penyakit kronik merupakan jenis anemia yang paling sering
ditemukan pada pasien SLE. Gambaran apus darah tepi menunjukkan sel-sel
yang normositik atau normokrom. Konsentrasi besi serum menurun dan
kapasitas pengikatan besi total tidak berubah atau sedikit rendah. Dijumpai
pula penurunan saturasi besi pada transferrin. Pemeriksaan sumsum tulang
memberikan hasil yang normal dengan cadangan besi yang adekuat. Anemia
berkembang dengan lambat jika tidak ada komplikasi dengan factor lain,
seperti perdarahan. Hitung retikulosit rendah bila dibandingkan dengan
derajat anemianya.
Mekanisme anemia pada penyakit kronik masih sulit dimengerti. Hasil
pada beberapa penelitian pathogenesis artritis rematoid mengindikasikan
bahwa banyak factor yang terlibat seperti gangguan pelepasan besi oleh
system fagositik mononuclear, besi terikat dengan protein pengikat,
penurunan respons eritropoietin, dan efek supresif interleukin terhadap
eritropoiesis.
Pengobatan anemia ini pada pasien SLE ditujukan pada proses penyakitnya,
tidak dianjurkan pemberian terapi besi atau intervensi spesifik lainnya.8

Anemia Defisiensi Besi biasanya ditemukan pada pasien SLE yang mendapat
obat anti-inflamasi non steroid (OAINS) atau mengalami menorrhagia.
Ditemukan penurunan penggunaan besi. Radioaktivitas oada banyak organ
berbeda dari normal, dengan peningkatan kadar radioaktivitas pada limpa dan
hati. Peningkatan jumlah besi yang diabsorpsi tidak digunakan untuk sintesis
hemoglobin melainkan untuk disimpan. Di lain pihak, turnover besi plasma
meningkat pada sebagian besar pasien. Usia eritrosit lebih pendek tanpa
adanya hemolysis. Jadi, anemia pada penyakit kronik pada pasien SLE dapat

37
menyebabkan terjadinya aktivitas sumsum tulang yang rendah, pemendekan
umur eritrosit, dan mungkin uptake besi yang buruk.8

Anemia Sel Sabit dan SLE menunjukkan manifestasi klinik yang serupa
seperti arthralgia, nyeri dada, efusi pleura, kardiomegali, nefropati, stroke,
dan kejang. Pasien dengan hemoglobinopati sel sabit juga menunjukkan
peningkatan prevalensi autoantibodi, termasuk ANA. Ko-eksistensi SLE dan
anemia sel sabit telah dilaporkan, dan pada beberapa pasien SLE terlambat
dikenali akibat manifestasi klinisnya yang serupa tersebut. Diduga bahwa
abnormalitas pada jalur alternative dari komplemen pada hemoglobinopati sel
sabit dapat menjadi predisposisi untuk menjadi kelainan kompleks imun,
termasuk SLE. Namun tidak ada bukti bahwa SLE lebih sering ditemukan
pada pasien dengan hemoglobinopati sel sabit.8

Anemia Diperantarai Imun


Anemia Hemolitik Autoimun. Anemia hemolitik autoimun (AIHA)
merupakan penyebab anemia pada 5-19% pasien SLE. Beberapa sindrom
klinik terjadi, masing-masing diperantarai oleh autoantibodi (IgG atau IgM)
yang berbeda yang menyerang sel darah merah. Akibatnya, sel darah merah
lebih cepat dirusak sehingga jumlah berkurang di sirkulasi. Anemia hemolitik
autoimun biasanya berkembang secara bertahap pada sebagian besar pasien,
namun terkadang dapat juga berkembang cepat sehingga terjadi krisis
hemolitik yang progresif.8
Anemia hemolitik autoimun dapat dihubungkan dengan adanya antibody
antikardiolipin, atau dapat menjadi bagian dari sindrom antifosfolipid, yang
mana dihubungkan dengan adanya antibody antifosfolipid, thrombosis,
trombositopenia, dan keguguran berulang. Voulgarelis juga melaporkan
adanya antibody anti-dsDNA pada hampir semua pasien dengan AIHA.
Adanya AIHA juga diperkirakan dapat mengidentifikasi subkelompok khusus
dari pasien SLE karena adanya hubungan beberapa karakteristik serologic
tersebut dengan manifestasi klinik. Kelly dkk melaporkan bahwa terdapat

38
bukti yang kuat keterlibatan gen rentan SLE, SLEH1, pada kelompok
keluarga Afro-Amerika yang mempunyai paling tidak satu anggota keluarga
dengan SLE dengan anemia hemolitik.8
Kriteria ACR tidak mendefinisikan derajat keparahan anemia hemolitik.
Anemia hemolitik yang berat (didefinisikan sebagai hemoglobin <8 gr/dl, tes
Coomb positif, retikulositosis, dan penurunan hemoglobin 3 g/dl sejak
pemeriksaan terakhir) mempunyai hubungan yang bermakna dengan
keterlibatan organ sistemik lainnya yaitu ginjal dan susunan saraf pusat.8

GEJALA DAN TANDA


Lemas, mudah capek, sesak napas adalah gejala yang sering dikeluhkan oleh
penderita anemia hemolitik. Tanda klinis yang sering dilihat adalah
konjungtiva pucat, sklera berwarna kekuningan, splenomegaly, urin berwarna
merah gelap. Tanda laboratorium yang dijumpai adalah anemia normositik,
retikulositosis, peningkatan lactate dehydrogenase, peningkatan serum
haptaglobulin, dan Direct Antiglobulin Test menunjukkan hasil positif.8

DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis sistematis mengenai adanya
rasa lelah, mudah mengantuk, sesak napas, cepatnya perlangsungan gejala,
riwayat pemakaian obat, dan riwayat sakit sebelumnya. Pemeriksaan fisik
didapatkan pucat, ikterik, splenomegaly, dan hemoglobinuria. Pemeriksaan
fisik juga dilakukan untuk mencari kemungkinan penyakit primer yang
mendasari AIHA. Pemeriksaan hematologi menunjukkan adanya kadar
hemoglobin yang rendah (biasanya sekitar 7-10g/dl), MCV normal atau
meningkat, bilirubin indirek yang meningkat, LDH meningkat, dan
retikulositosis. Serum haptoglobin tidak secara rutin dilakukan di Indonesia.
Morfologi darah tepi menunjukkan adanya proses fragmentasi pada eritrosit
(sferosit, okistosit, helmet cell dan retikulosit). Direct Antiglobulin Test
menunjukkan hasil positif pada AIHA.8

39
BAB IV
ANALISIS KASUS

Penegakkan diagnosis SLE manifestasi AIHA pada pasien ini didapat dari
data identifikasi pasien, anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan
penunjang.
Pada data identifikasi pasien, pasien berjenis kelamin perempuan dan
berusia 22 tahun dengan usia pertama kali didiagnosis SLE adalah 18 tahun, yang
sesuai dengan epidemiologi dari systemic lupus eritematous (SLE) pada sebuah
penelitian di RSUP Cipto Mangunkusumo Jakarta yaitu 71% pasien didiagnosa
SLE pada usia 18 tahun, 19% pasien pada usia 12-18 tahun, dan 10% pada usia
11 tahun. Pada penelitian tersebut juga didapatkan 94,6% pasien berjenis
kelamin perempuan dan 5,4% pasien berjenis kelamin laki-laki.* Berdasarkan
jenis kelamin dan usia pasien dapat menjadi faktor risiko untuk kejadian penyakit
SLE pada kasus ini.
Penegakan diagnosis pada pasien ini berdasarkan kriteria menurut The
America Rheumatism Association (ARA) yang telah dimodifikasi pada tahun
1997, pada pasien ini ditemukan beberapa kriteria yang memenuhi, yaitu:
1. Arthritis
2. Gangguan hematologi (anemia)
3. Gangguan immunologic (Anti- dsDNA positif)
4. Anti Nuclear Antibody (ANA test positif)
Pada pasien ini telah ditemukan 4 kriteria dari 11 kriteria berdasarkan
ARA sehingga diagnosis systemic lupus eritematous (SLE) sudah bisa ditegakkan
dengan sensitifitas 95%. 9
Penegakkan diagnosis anemia hemolitik autoimun (AIHA) pada pasien ini
berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pada
anamnesis didapatkan gejala anemia yaitu badan lemas, mudah lelah saat
beraktifitas, wajah terlihat pucat, pandangan berkunang-kunang dan pusing
(lihgtheadedness), pada pemeriksaan fisik ditemukan konjungtiva pucat dan
palmar dan plantar pucat, dan pada hasil laboratorium kadar hemoglobin pasien

40
4,6 g/dL, kadar eritrosit 0,48x106/mm3, dan hematokrit 6% serta tidak ditemukan
peningkatan pada kadar leukosit dan trombosit, dari semua temuan tersebut maka
disimpulkan bahwa pasien ini mengalami anemia. Pasien ini sebelumnya telah
terdiagnosis penyakit SLE yang merupakan penyakit autoimun sehingga memiliki
kemungkinan besar mengalami anemia hemolitik autoimun sehingga pada pasien
ini disarankan pemeriksaan retikulosit, bilirubin indirek, dan Coombs Test Direct
dan Indirect untuk menegakkan diagnosis anemia hemolitik autoimun.3 Pada
anamnesis pasien mengaku telah mengalami gejala yang sama tiap tahun sejak
didiagnosis mengalami SLE dan mendapatkan transfusi dari 4 kantong dan
berdasarkan hasil laboratorium terdahulu didapatkan peningkatan retikulosit serta
hasil Coombs Test Direct dan Indirect positif. Berdasarkan hal tersebut, pasien
ini didiagnosis mengalami anemia hemolitik autoimun.
Jadi berdasarkan hasil temuan dari anamnesis, pemeriksaan fisik, dan
pemeriksaan penunjang, pasien pada kasus ini didiagnosis dengan SLE
manifestasi AIHA. Tatalaksana yang dilakukan adalah pemberian kortokosteroid
(metil prednisolon), siklosporin (sandimmun) sebagai steroid sparing agent, dan
transfusi darah WE (Washed Eritrocyte). Metil prednisolon dosis tinggi diberikan
selama tiga hari berturut-turut karena pada kasus ini merupakan SLE derajat berat
atau mengancam jiwa dan serta diberikan tambahan obat imunosupresan
siklosporin (sandimmun) untuk memberikan hasil pengobatan yang lebih baik.
Untuk melihat respons terapi , dilakukan pemantauan terhadap kadar hemoglobin,
eritrosit, dan hematokrit untuk melihat respons terapi. Bila ada respons terhadap
steroid, dosis diturunkan tiap 1-2 minggu hingga dosis rendah-sedang lalu
dipertahankan pada dosis tersebut untuk mengkontrol aktivitas penyakit.5
Transfusi darah diberikan karena pada kasus ini karena kadar hemoglobin 4,6
g/dL dan terjadi proses hemolitik eritrosit akibat autoimun sehingga untuk
menurunkan reaksi hemolitik terhadap darah yang ditransfusi yang akan
memperburuk keadaan pasien, maka diberikan darah WE (Washed Eritrocyte)
yang telah dicuci dengan normal salin untuk menghilangkan plasma, menurunkan
konsentrasi leukosit dan trombosit serta debris.10 Untuk menurunkan efek iritasi
kortikosteroid pada mukosa lambung serta menurunkan resiko terjadinya anemia

41
defisiensi besi, diberikan juga obat Proton Pump Inhibitor (PPI) yaitu
Omeprazole. Proses hemolisis yang aktif menyebabkan peningkatan kebutuhan
asam folat, maka pada kasus ini diberikan suplementasi asam folat.11

42
DAFTAR PUSTAKA

1
Suarjana, IN. Imunopatogenesis Lupus Eritematosus Sistemik. In Setiati S,
Alwi Idrus, Sudoyo AW, Simadibrata M, Setiyohadi B, Syam AF eds. Buku
Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Edisi VI. Interna Publishing, Jakarta, 2014:
2607-2613.
2
Isbagio H, Albar Z, Kasjmir YI, et al. Lupus Eritematosus Sistemik. Dalam:
Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, et al, editor. Ilmu Penyakit Dalam Jilid III.
Edisi kelima. Jakarta, 2013: Interna Publishing; 2565-2579.
3
Taroeno-Hariadi KW dan Pardjono E. Anemia Hemolitik Imun. In Setiati S,
Alwi Idrus, Sudoyo AW, Simadibrata M, Setiyohadi B, Syam AF eds. Buku
Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Edisi VI. Interna Publishing, Jakarta, 2014:
2607-2613.
4
Luzzato L. Hemolytic Anemias and Anemia Due to Acute Blood Loss. In
Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Loscalzo J eds.
Harrisons: Hematology and Oncology. 2nd Ed. McGraw-Hill Education, New
York, 2013: 108-126.
5
Perhimpunan Reumatologi Indonesia. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus Sistemik. Perhimpunan Reumatologi Indonesia, Jakarta, 2011.
6
Prabhu R, Bhaskaran R, Shenoy V, Rema G dam Sidharthan N. Clinical
Characteristic and Treatment Outcomes of Primary Autoimmune Hemolytic
Anemia: A Single Center Study from South India. Blood Research. Juni 2016;
51(2): 88-94.
7
Rajabto W, Atmakusuma D, dan Setiati S. Profil Pasien Anemia Hemolitik
Autoimun (AHAI) dan Respon Pengobatan Pasca Terapi Kortikosteroid di
Rumah Sakit Umum Pusat Nasional dr. Cipto Mangunkusumo. Jurnal Penyakit
Dalam Indonesia, 2016 Desember; 3(4): 206-211.
8
Djoerban Z. Kelainan Hematologi pada Lupus Eritematosus Sistemik. In
Setiati S, Alwi Idrus, Sudoyo AW, Simadibrata M, Setiyohadi B, Syam AF
eds. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. Edisi VI. Interna Publishing,
Jakarta, 2014: 3392-3396.

43
9
Faisal S, Akib A, dan Tambunan T. Clinical and Laboratory Manifestations of
Childhood and Adult-Onset Systemic Lupus Erythematosus in Cipto
Mangunkusumo Hospital. Paediatrica Indonesia. November 2016; 43: 199-204.
10
Haroen H. Darah dan Komponen: Komposisi, Indikasi, dan Cara Pemberian. In
Setiati S, Alwi Idrus, Sudoyo AW, Simadibrata M, Setiyohadi B, Syam AF
eds. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. Edisi VI. Interna Publishing,
Jakarta, 2014: 2844-2851.
11
DeLoughery TG. Autoimmune Hemolytic Anemia. Hematology. Maret 2013;
8(1): 2-11.

44