PEMFIGOID BULOSA

I. PENDAHULUAN
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh
adanya bula subepidermal pada kulit. Penyakit ini biasanya diderita pada orang tua dengan
erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan lebih jarang melibatkan mukosa, tetapi
memiliki angka morbiditas yang tinggi. Namun presentasinya dapat polimorfik dan dapat
terjadi kesalahan diagnosa, terutama pada tahap awal penyakit atau di varian atipikal, di mana
bula biasanya tidak ada. Dalam kasus ini, penegakan diagnosis PB memerlukan tingkat
pemeriksaan yang tinggi untuk kepentingan pemberian pengobatan awal yang tepat. Antigen
target pada antibodi pasien yang menunjukkan dua komponen dari jungsional adhesi
kompleks-hemidesmosom ditemukan pada kulit dan mukosa.1
Pemfigoid Bulosa (PB) ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan
berdinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen
komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone, IgG sirkulasi dan antibody IgG
yang terikat pada basement membrane zone.2,3,4,5
Kondisi ini disebabkan oleh antibodi dan inflamasi abnormal terakumulasi di lapisan
tertentu pada kulit atau selaput lendir. Lapisan jaringan ini disebut "membran basal." Antibodi
(imunoglobulin) mengikat protein di membran basal disebut antigen hemidesmosomal PB dan
ini menarik sel-sel peradangan (kemotaksis).5