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ie, EVIE, Fmeeaio in ancatin on de comsciencia (mantenidoo afectad). Ba La historia clinica se debe ‘ecoger sila ers ha preceida de un auray dela condos del iio Josinants deta mista. Hauraquemissuelen experimenar los nis sonst enn malestaro dole epysstricn yuna senseiin Je ten, “Adenals debentenerscen cuema a postura del pciene la presencia y Tepes tei Secs annoy hl ak ‘olyendo suctoyecsleryhemmaresah ‘Ademis de la valoraciin del catado cardiaresprstorio'y meta~ Ihilico dewrits anterior ls exploraci de un aio at at ray tone comical debe centrare en la investiacisn de causes ong sicas. Se deben mancar en un diagrams de creimienco ol perinetto ‘ranealy la rlla7 el peso del nil, y coroperartor con ln deereina ‘ones previan Bebe realizar una explocacién general y ncurokipea ‘ciladosa. El fondo de oj debe examinarse en bases de papier, hhemorragias retinianas, cosorecntis,lboma yateraciones maci- lar, asi como de un posible coma reiniano, La presencia se a racreristicas faciales no comanes @ de hallayos cam ascciagos, ‘como hepatoesplenomegalin apunan hacia un tistorno metabéhico ‘de depoaito como cata subyacenne del tase neuroleyge. La ‘preseneaa de manchas hipopigmentadas sugcrenes de eclnass tube ‘ost utlizando una forte de luz wltaviclet, an adenonna sehr, tlacasde chagrin, mips manchasenloreafécom leche un nevi es vino de Oporto, isi come la prsenses de un facoma retniano, iad ‘rian un tastora meurecutinea com la causa de la criss. Ln sgn nearolgicslocalzadoes, como una hemiparesia stil com hiperrflnis, omafgaece Babine’ dadew'y ara-caidabaciaabsjo ‘del micro superior edendida con ls njoscertade, podeian sage ‘una isin ectrscural hemisférica contralateral como criss el trae tomo camica!, como por ejemplo, um oma de ksbulo temporal ‘ent srecimiseno, La detecion unilateral set crecimiento deli ula del pula, la mano bt extremidad en un ni con un tastene comical focal sage wn Wasinm crac, cuine un ise poreneeflico, ana smalfocmackin artciorenon @ una atnaia conical en cl bermiger ‘paca, Las cris ee om gucis que ac pvc entra mses elinico axcindo fiche con una daca meena E13 etary remo corte epee 24 horse. Eo ct ‘ratcomplgj sis proompada [>15 mumatos)cs focal yo {Si pono de 24hors Flsear pleco bese cr bd ‘queda >30 mina. Bre oy oS de stein erm Aistoligina nee por b iencs t xce bled, poe b gee My Se es taps cers mara aap teers aa a pesae de que son pesecoparie para los pies Lasers les eompljas pucden asociane a un aumento de la mortalidad 2 largo (pian dl doble,en comparision con lt pablaciin general Suramte las Pains posiceires, pmbrblemcate dehido a alesclones cancurrentc, “Tener omds cit bres Spex nove asecia a csc advent lpegs te Be comer, ev ote tos eioeees leg ob ssionan el cerchra, En comparacén con eontrokes emparcades por ‘edad, los paciemes con ers febriles no tenen ningin atmmeno de {ninc\denda ds anemallas conducts clrendimiseo acta a foc nedrocogntvs a del stein Loe nifion que desaraian tela ec oplcpee chen resner cat Glide. ae ici reciecs cn Sesto cl SOW deen gt cnc we eo ‘plod, encl 30% sdesputs de? o mda episcdion yen ef 50% te los Jactantes <1 aio de edad al inicio de ta crisis fobeil Varios facores: ‘ectan alg de ecilva abl 586-5). Anne abededoe del 15% ‘clos nos co cplepia ha tenid ers dcr, soe 2-7% das (guccli has et desma epee ds adcencen aida Capitulo 588 Crisis comiciales en ia Infancia m 2031 Ed Te 7 il abe compl est Arion Fairs 0 lepan “0 “tr frat i ee im Ce era Ti res cares a a Miah UR Ra Fe nro Vw ola Bey ne tn, acer 422, 20. [Hay vation factones prodictivos de la epepsia después de ls crisis fetes (tabla 586: FACTORES GENETICOS ‘La comtrihaciin genética ala inciencia debs criss febeies se an fiesta por nos antecedentes familiares posiivs paca dichas crisis, En ‘muchas familias ef wastaeno se bereda conpo un e2g_0 antostimicd dogsimante, ys han identiicado varios genes ibavudaale capsanes se erm Fa lo mora densa wot pr et prea aniedie moles haat ey eats Eromouomae $413.42, 19p13-3,2424, Sqle-gis,6q2224, p12 1 21q22. Solo seennocc la fusesin del gen FEB: se wara deun gen del anal de sein, SCNTA. ‘Casicualguice tipo de epitepsi pucde-verse precede poe eis febrile, yalgnossindromes epléticossudlen commeszae tabi com ers fehriles. Se trata de la eplepsia generalizada con {bide plan (EGCE.), ln eplepsia esloclonica grave de a lactancha {EMGL, tambien denoruinada sindeome de Deavet) yen muchos ‘pacientes, la epilepsia de! Libulo temporal secundatia la exeross, ‘mesa tempol [La BGG cs un sodrome aurosénicn dominant con un fenoxipo muy variable, Se sue inci en a prinsea infancia ya emis sale pprvducise en bi fase media de la infancia. Se caracteriaa poe crisis {ebnles muluplesy var pos de rns peatralaadlas sp fees, co400 cs tincelonics generalfaca, de aeenciay rucclonicay, an ‘as, 0 miclinicas astticay som gravesad variable, EL sindrome de Draver se considera el cuadr mss grave del espa so fenocpico dels cass febnies plus, Consbuye wa etidad sepa" tala especifia que es una de las formas mas praves de epdepmia Je indo ela inns Coma en primera dela vide yw arc. {ira par ris cnc unulaenas Ibis aes qe ecien cada ries? ees, Fata ree iiiales pele extar ancl pola fichee, pero seclfeencian de Las crisis fcbriles habitual, ya que son sis plop ects y pec grad Cin os {erindadlas criss cumacaran a aparer cam grade menos de ¥iegosin ch Ducat logon ado dea wd, soca Aa XVI Er eistama nervions = Aramnesis| = Exploindién + Tatar fa criss fbr agua yf enfermedad agua {prmeros auslioe, midazolam, diazepom, prusbas iagndatcas) segin se grecisn * Daterninar ls tactores-do gn do cia yo ies estimado oe recidvm de as crs tebntes (tabla 536-5) Ea, gure 8-1 Tati ren Mets He MOS, Fe ten: nica icy cil pace, Mec 14-22, 2004) ‘apsenciaeaipicasy ris pariales com frecuentesy suele peesucinee rerato del desarolla, Este sindrome esti cuusado a menudo poe wna Se ‘ica demiante, El gen rutado we encuentra en 2g? SCNIA, que esel mismo gen mutado en el espect EGCFs. Sin em borg, cn elsindrome de Dravetlasmutacnnes prorocanka pera de [efoncian y, por tao. un ftipe mas grave ‘Lamayorta de los pacientes que habia tendo , Enestoscason baer puede de ibis como una caida adbita. (drop attack). is ers con una ‘mecinica purecida poet alectar shi al tono dela eahera y ele; ‘ta morfolopia de a crss se denosina caida de a abe Las isis ‘nics, elnicas, miockinica yatonias puedeserfocales(inciuido wn smicmbro o'un ola lado}, fosales son generalizacién secundari 0 neralzadas prmarse, Lon expan fespanrwos asl] cemsizen er fleabin o extensiin dela maculata del tronco y las cxmeridades que se mannéne durante 1-2 sgqundos; mis coras que ls criss rin hs, quedarst mat de seyundox. Lacerta movoras focales sure EF nas yo mica, au rn es fren dare ds, ‘meses @ inclsei mis temp. Es Fenémeno se denomina epilepsia ‘parcial continua. ‘Las cris de eusenca sn crisis peneralizadas que consist en ka presencia devnizada Ba faltaderespoestay slew owulae que sake ds {artunos segundon. Las ausencias tpica se asocin con Lx descargas de punta-onda fea de 3 Ha yen la eplepsa de upo ausencas, oe ‘ete un ben prondstico. Las ausenicas atpicas se asecia con des ceangas de tigo de punts-onda lenta de 1-2 Ha, enn atonia de cabeza y ‘mielonias drank lasses y cm sindcome de Lens Gras, ‘ene un mal pondatio. EL pede ers, junre com Lv tas mani ‘mcinnes dinicasnocomiciales, ayuda a detereina el po desindrome epilepeicn que sure cida paciente concren (tabla 586-7; caps, 586-3 7386 Lot antecedents fibres de eplepsla pen suger un tino ‘open de ls sindromes epépeions damiisres ennocitos. Lo mis Tet eu on dierent dma fri nt es de eplepsn tenga diereniestipos de erns y de epiipsia. El ‘erimetrwcrancal puede indicar I presencia de miroecfala 9 mast (eal, La exploracsim ocular puede mosrar papiledema, hemora- 388 rtnianas, concerts, cnlobomu (asociado com malforma- Seer crbrli) un rr tof cme, ao Se, aeracones macular (asociadas com enfermadades iran Ye deposit} facomas asocados con In escerss tubers). La exploesciin eutines puede mosrar an bermangima capsar dan: ‘buido en la regi VI det rigémaino laseiada con ct sindrome de Surg Wehr esones {a veors asociadas enn la ccxlerona pubefona y que se detettar com reayor fica al viata I pil com lz wliraviolta), w bas manufesacinnes neurocutaneas ‘emo placa chagrin y adenomas sehiceos(asocasos com I esc ox ern), reas hineemensndae amare 3 eoraes (his ‘melannss de eo, asocias con hemiamegaienefalia) Las asimetras sutles en la exploraciin, como la desviacia de uno de low braos extends, la pstura de in razo em marcha de est, ka leit en Jos movimientos atermos.pidos, un tanuaio pequefo de una mans del paar y st fia er un lade, a dificufad para saa sere ana

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