ie,
EVIE, Fmeeaio in ancatin
on
de comsciencia (mantenidoo afectad). Ba La historia clinica se debe
‘ecoger sila ers ha preceida de un auray dela condos del iio
Josinants deta mista. Hauraquemissuelen experimenar los nis
sonst enn malestaro dole epysstricn yuna senseiin Je ten,
“Adenals debentenerscen cuema a postura del pciene la presencia y
Tepes tei Secs annoy hl ak
‘olyendo suctoyecsleryhemmaresah
‘Ademis de la valoraciin del catado cardiaresprstorio'y meta~
Ihilico dewrits anterior ls exploraci de un aio at at ray
tone comical debe centrare en la investiacisn de causes ong
sicas. Se deben mancar en un diagrams de creimienco ol perinetto
‘ranealy la rlla7 el peso del nil, y coroperartor con ln deereina
‘ones previan Bebe realizar una explocacién general y ncurokipea
‘ciladosa. El fondo de oj debe examinarse en bases de papier,
hhemorragias retinianas, cosorecntis,lboma yateraciones maci-
lar, asi como de un posible coma reiniano, La presencia se a
racreristicas faciales no comanes @ de hallayos cam ascciagos,
‘como hepatoesplenomegalin apunan hacia un tistorno metabéhico
‘de depoaito como cata subyacenne del tase neuroleyge. La
‘preseneaa de manchas hipopigmentadas sugcrenes de eclnass tube
‘ost utlizando una forte de luz wltaviclet, an adenonna sehr,
tlacasde chagrin, mips manchasenloreafécom leche un nevi es
vino de Oporto, isi come la prsenses de un facoma retniano, iad
‘rian un tastora meurecutinea com la causa de la criss.
Ln sgn nearolgicslocalzadoes, como una hemiparesia stil
com hiperrflnis, omafgaece Babine’ dadew'y ara-caidabaciaabsjo
‘del micro superior edendida con ls njoscertade, podeian sage
‘una isin ectrscural hemisférica contralateral como criss el trae
tomo camica!, como por ejemplo, um oma de ksbulo temporal
‘ent srecimiseno, La detecion unilateral set crecimiento deli ula del
pula, la mano bt extremidad en un ni con un tastene comical
focal sage wn Wasinm crac, cuine un ise poreneeflico, ana
smalfocmackin artciorenon @ una atnaia conical en cl bermiger
‘paca,
Las cris ee om gucis que ac pvc entra mses
elinico axcindo fiche con una daca meena
E13 etary remo corte epee 24 horse. Eo ct
‘ratcomplgj sis proompada [>15 mumatos)cs focal yo
{Si pono de 24hors Flsear pleco bese cr bd
‘queda >30 mina.
Bre oy oS de stein erm
Aistoligina nee por b iencs t xce bled, poe b gee
My Se es taps cers mara aap teers aa
a pesae de que son pesecoparie para los pies Lasers les
eompljas pucden asociane a un aumento de la mortalidad 2 largo
(pian dl doble,en comparision con lt pablaciin general Suramte las
Pains posiceires, pmbrblemcate dehido a alesclones cancurrentc,
“Tener omds cit bres Spex nove asecia a csc advent
lpegs te Be comer, ev ote tos eioeees leg ob
ssionan el cerchra, En comparacén con eontrokes emparcades por
‘edad, los paciemes con ers febriles no tenen ningin atmmeno de
{ninc\denda ds anemallas conducts clrendimiseo acta a
foc nedrocogntvs a del stein Loe nifion que desaraian
tela ec oplcpee chen resner cat Glide. ae
ici reciecs cn Sesto cl SOW deen gt cnc we eo
‘plod, encl 30% sdesputs de? o mda episcdion yen ef 50% te los
Jactantes <1 aio de edad al inicio de ta crisis fobeil Varios facores:
‘ectan alg de ecilva abl 586-5). Anne abededoe del 15%
‘clos nos co cplepia ha tenid ers dcr, soe 2-7% das
(guccli has et desma epee ds adcencen aida
Capitulo 588 Crisis comiciales en ia Infancia m 2031
Ed
Te
7
il abe compl est
Arion Fairs 0 lepan “0
“tr frat i ee im
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Ti res cares a
a Miah UR Ra Fe nro Vw ola Bey ne tn,
acer 422, 20.
[Hay vation factones prodictivos de la epepsia después de ls crisis
fetes (tabla 586:
FACTORES GENETICOS
‘La comtrihaciin genética ala inciencia debs criss febeies se an
fiesta por nos antecedentes familiares posiivs paca dichas crisis, En
‘muchas familias ef wastaeno se bereda conpo un e2g_0 antostimicd
dogsimante, ys han identiicado varios genes ibavudaale capsanes
se erm Fa lo mora densa wot pr et
prea aniedie moles haat ey eats
Eromouomae $413.42, 19p13-3,2424, Sqle-gis,6q2224, p12
1 21q22. Solo seennocc la fusesin del gen FEB: se wara deun gen del
anal de sein, SCNTA.
‘Casicualguice tipo de epitepsi pucde-verse precede poe eis
febrile, yalgnossindromes epléticossudlen commeszae tabi
com ers fehriles. Se trata de la eplepsia generalizada con
{bide plan (EGCE.), ln eplepsia esloclonica grave de a lactancha
{EMGL, tambien denoruinada sindeome de Deavet) yen muchos
‘pacientes, la epilepsia de! Libulo temporal secundatia la exeross,
‘mesa tempol
[La BGG cs un sodrome aurosénicn dominant con un fenoxipo
muy variable, Se sue inci en a prinsea infancia ya emis sale
pprvducise en bi fase media de la infancia. Se caracteriaa poe crisis
{ebnles muluplesy var pos de rns peatralaadlas sp fees, co400
cs tincelonics generalfaca, de aeenciay rucclonicay, an
‘as, 0 miclinicas astticay som gravesad variable,
EL sindrome de Draver se considera el cuadr mss grave del espa
so fenocpico dels cass febnies plus, Consbuye wa etidad sepa"
tala especifia que es una de las formas mas praves de epdepmia Je
indo ela inns Coma en primera dela vide yw arc.
{ira par ris cnc unulaenas Ibis aes qe ecien
cada ries? ees, Fata ree iiiales pele extar ancl pola
fichee, pero seclfeencian de Las crisis fcbriles habitual, ya que son
sis plop ects y pec grad Cin os
{erindadlas criss cumacaran a aparer cam grade menos de
¥iegosin ch Ducat logon ado dea wd, socaAa XVI Er eistama nervions
= Aramnesis|
= Exploindién
+ Tatar fa criss fbr agua yf enfermedad agua
{prmeros auslioe, midazolam, diazepom, prusbas
iagndatcas) segin se grecisn
* Daterninar ls tactores-do gn do cia yo ies
estimado oe recidvm de as crs tebntes (tabla 536-5)
Ea,
gure 8-1 Tati ren Mets He MOS, Fe
ten: nica icy cil pace, Mec 14-22, 2004)
‘apsenciaeaipicasy ris pariales com frecuentesy suele peesucinee
rerato del desarolla, Este sindrome esti cuusado a menudo poe wna
Se
‘ica demiante, El gen rutado we encuentra en 2g?
SCNIA, que esel mismo gen mutado en el espect EGCFs. Sin em
borg, cn elsindrome de Dravetlasmutacnnes prorocanka pera de
[efoncian y, por tao. un ftipe mas grave
‘Lamayorta de los pacientes que habia tendo , Enestoscason baer puede de
ibis como una caida adbita. (drop attack). is ers con una
‘mecinica purecida poet alectar shi al tono dela eahera y ele;
‘ta morfolopia de a crss se denosina caida de a abe Las isis
‘nics, elnicas, miockinica yatonias puedeserfocales(inciuido wn
smicmbro o'un ola lado}, fosales son generalizacién secundari 0
neralzadas prmarse, Lon expan fespanrwos asl] cemsizen er
fleabin o extensiin dela maculata del tronco y las cxmeridades
que se mannéne durante 1-2 sgqundos; mis coras que ls criss rin
hs, quedarst mat de seyundox. Lacerta movoras focales sure EF
nas yo mica, au rn es fren dare ds,
‘meses @ inclsei mis temp. Es Fenémeno se denomina epilepsia
‘parcial continua.
‘Las cris de eusenca sn crisis peneralizadas que consist en ka
presencia devnizada Ba faltaderespoestay slew owulae que sake ds
{artunos segundon. Las ausencias tpica se asocin con Lx descargas
de punta-onda fea de 3 Ha yen la eplepsa de upo ausencas, oe
‘ete un ben prondstico. Las ausenicas atpicas se asecia con des
ceangas de tigo de punts-onda lenta de 1-2 Ha, enn atonia de cabeza y
‘mielonias drank lasses y cm sindcome de Lens Gras,
‘ene un mal pondatio. EL pede ers, junre com Lv tas mani
‘mcinnes dinicasnocomiciales, ayuda a detereina el po desindrome
epilepeicn que sure cida paciente concren (tabla 586-7; caps, 586-3
7386
Lot antecedents fibres de eplepsla pen suger un tino
‘open de ls sindromes epépeions damiisres ennocitos. Lo mis
Tet eu on dierent dma fri nt
es de eplepsn tenga diereniestipos de erns y de epiipsia. El
‘erimetrwcrancal puede indicar I presencia de miroecfala 9 mast
(eal, La exploracsim ocular puede mosrar papiledema, hemora-
388 rtnianas, concerts, cnlobomu (asociado com malforma-
Seer crbrli) un rr tof cme, ao Se, aeracones
macular (asociadas com enfermadades iran
Ye deposit} facomas asocados con In escerss tubers). La
exploesciin eutines puede mosrar an bermangima capsar dan:
‘buido en la regi VI det rigémaino laseiada con ct sindrome de
Surg Wehr esones {a veors asociadas enn la
ccxlerona pubefona y que se detettar com reayor fica al viata
I pil com lz wliraviolta), w bas manufesacinnes neurocutaneas
‘emo placa chagrin y adenomas sehiceos(asocasos com I esc
ox ern), reas hineemensndae amare 3 eoraes (his
‘melannss de eo, asocias con hemiamegaienefalia) Las asimetras
sutles en la exploraciin, como la desviacia de uno de low braos
extends, la pstura de in razo em marcha de est, ka leit en
Jos movimientos atermos.pidos, un tanuaio pequefo de una mans
del paar y st fia er un lade, a dificufad para saa sere ana