Cardiologia

Can A
By AlF

AlF 2015
Piccola premessa!
Questa dispensa nasce dal fatto che non ero stato in grado di trovarne una specifica per il
canale A. E basata sul materiale del prof. Bugiardini e sul libro core curriculum, che
comunque ricalca in parte quello che cera scritto sul materiale del prof. Ho cercato di mettere
pi immagini e schemi possibili, perch a mio avviso rendono pi facile la comprensione e
lapprendimento.
Vorrei precisare inoltre:
Gli argomenti della dispensa sono presi dal programma di CPN (vedi dopo)
Non ho messo volutamente un capitolo riguardante la spiegazione totale dellECG,
perch ci sono libri appositi facilmente rintracciabili online;
Per la parte di semeiotica cardiologica vi rimando agli appunti appositi;
Lultimo capitolo della dispensa non scritto da me, ma preso dalla dispensa di
cardiochirurgia del canale B. Questo perch nel materiale del prof. Bugiardini non vi
traccia di quella parte, ma il programma desame parzialmente la riporta Quindi lho
aggiunta tale e quale, visto che mi pare fatta bene.
Non ho avuto modo di sentire le tutte le registrazioni delle lezioni dellanno 2015, ma
se notate discrepanze tra quello che ho scritto e quello detto dal prof. fatemelo sapere,
cos correggo la versione della dispensa.

Per il resto, spero di aver scritto meno cavolate possibili, e che in qualche modo possa essere
daiuto a qualcuno.
Ciauz! Alessandro.
 Scuola di Medicina e Chirurgia
Home > Corsi > Insegnamenti > 03780 - MALATTIE DELL'APPARATO CARDIOVASCOLARE (A)

03780 - MALATTIE DELL'APPARATO CARDIOVASCOLARE (A) Modulo di

Cardio-Pneumo-Nefro

Scheda insegnamento
Docente : Bugiardini Raffaele

Crediti formativi : 2

Modalit di erogazione : In presenza (Convenzionale)

Lingua di insegnamento : Italiano

Materiale didattico insegnamento

Programma/Contenuti
MALATTIE CARDIOVASCOLARI - C1 -A

1. Embolia polmonare: Definizione, patogenesi, fattori di rischio, quadro clinico, esami ematochimici, ecg,
radiografia del torace, ecocardiogramma, TAC storia naturale Terapia medica prevenzione.
2. Cardiopatia ischemica: Cenni di epidemiologia e fisiopatologia. Aterosclerosi: fattori di rischio, la formazione
della placca aterosclerotica. Esami strumentali: radiografia del torace, ecg, ecocardiogramma, cateterismo
cardiaco, ergometria, principali esami di laboratorio.
3. Cardiopatia ischemica cronica: Angina pectoris: definizione, caratteristiche del dolore anginoso,
classificazione. Le alterazioni dell'ecg in corso di ischemia i test di provocazione dell'ischemia miocardica
reversibile. La terapia della crisi anginosa. Il trattamento medico del paziente con angina pectoris stabile.
L'angioplastica coronarica percutanea. Le indicazioni cliniche ed anatomiche alle procedure di
rivascolarizzazione miocardica.
4. Sindromi coronariche acute: Patogenesi: la placca aterosclerotica complicata. Rottura di placca, erosione di
placca e noduli calcificati. Il processo aterorotrombosico. Il remodelling coronarico. Sindromi coronariche acute
con e senza sopralivellamento del tratto ST: definizioni: profili di storia naturale.
5. Angina instabile e infarto miocardico acuto senza sopralivellamento del tratto ST:
definizione, classificazione, trattamento medico, indicazioni alla rivascolarizzazione miocardica.
Prevenzione secondaria.
6. Infarto miocardico acuto con sopralivellamento del tratto ST: definizione, patogenesi. Alterazioni
elettrocardiografiche ed enzimatiche. Criteri di diagnosi. Complicanze meccaniche ed ritmiche. Storia
naturale e prognosi. L'importanza del fattore tempo per l'efficacia degli interventi terapeutici. Terapia
della fase acuta. Prevenzione secondaria.
7. Endocardite infettiva: Definizione, patogenesi, fattori predisponenti, agenti infettivi, sintomi e segni clinici.
Esami strumentali: emocoltura, ecocardiogramma, scintigrafia con leucociti marcati. Criteri di diagnosi storia
naturale e complicanze. Terapia medica. Terapia chirurgica: indicazioni e strategie. Profilassi
8. Stenosi aortica: eziologia, fisiopatologia, sintomi e segni clinici, Esami strumentali: radiografia del torace,
elettrocardiogramma, ecocardiogramma, cateterismo cardiaco, Storia naturale. Terapia medica: prevenzione
delle complicanze, ottimizzzione dell'emodinamica. Terapia chirurgica: indicazioni e tipi di intervento
9. Insufficienza aortica: eziologia, fisiopatologia, sintomi e segni clinici, Esami strumentali: radiografia del
torace, elettrocardiogramma, ecocardiogramma, cateterismo cardiaco, Storia naturale. Terapia medica:
prevenzione delle complicanze, ottimizzzione dell'emodinamica. Terapia chirurgica: indicazioni e tipi di
intervento. Terapia interventistica: Impianto percutaneo di valvola aortica
10. Stenosi mitralica: eziologia e patogenesi, fisiopatologia, sintomi e segni clinici, Esami strumentali:
radiografia del torace, elettrocardiogramma, ecocardiogramma, cateterismo cardiaco, Storia naturale:
complicanze. Terapia medica: prevenzione delle complicanze, ottimizzazione dell'emodinamica. Terapia
chirurgica: indicazioni e tipi di intervento. Terapia interventistica: valvuloplastica percutanea
11. Insufficienza mitralica: eziologia e patogenesi. Fisiopatologia, sintomi e segni clinici dell'insufficienza
mitralica acuta e cronica. Esami strumentali: radiografia del torace, elettrocardiogramma,
ecocardiogramma, cateterismo cardiaco. Storia naturale. Terapia medica: prevenzione delle complicanze,
ottimizzzione dell'emodinamica. Terapia chirurgica: indicazioni e tipi di interventoInsufficienza aortica:
 eziologia e patogenesi. Fisiopatologia, sintomi e segni clinici dell'insufficienza aortica acuta e cronica. Esami
strumentali: radiografia del torace, lettrocardiogramma, ecocardiogramma, cateterismo cardiaco. Storia
naturale. Terapia medica: prevenzione delle omplicanze, ottimizzzione dell'emodinamica. Terapia chirurgica:
indicazioni e tipi di intervento
12. Prolasso valvolare mitralico: definizione, epidemiologia, alterazioni strutturali e funzionali, quadro clinico
generale, semeiotica fisica, Rilievi ecocardiografici. Storia naturale e complicanze
13. Insufficienza tricuspidale: eziologia, riconoscimento clinico e strumentale, terapia chirurgica.
14. Scompenso cardiaco: Definizione, Eziologia. Fisiopatologia centrale: i meccanismi di compenso interpretati
sulla base delle leggi della meccanica cardiaca. Fisiopatologia periferica: attivazione ormonale e umorale,
alterazioni della funzione renale e del metabolismo idrosalino. Profili emodinamici. Quadro clinico: sintomi e
segni fisici. Esami strumentali: radiografia del torace, ecg, ecocardiogramma, cateterismo cardiaco,
ergometria, principali esami di laboratorio.La diagnosi di scompenso nella pratica clinica. Storia naturale e
complicanze. Obiettivi e strategie terapeutiche: prevenzione dello scompenso, prevenzione delle
complicanze, trattamento delle concause e delle cause scatenanti terapia medica. Indicazioni al trattamento
chirurgico. Riconoscimento clinico e trattamento dell'edema polmonare acuto.
15. Shock: Definizione, classificazione e profili emodinamici. Alterazioni tissutali e metaboliche. Segni clinici
criteri di diagnosi. Storia naturale. Principi generali di terapia.
16. Cardiomiopatie: Definizione e classificazione: forme primitive (dilatativa, ipertrofica, restrittive,
cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro) e forme secondarie eziologia, aspetti genetici e di biologia
molecolare quadro clinico, ecg, ecocardiogramma, profili emodinamici, criteri di diagnosi, storia naturale e
complicanze, stratificazione del rischio. Terapia medica.
17. Cardiopatie Congenite: Epidemiologia (con particolare riferimento alle pi frequenti forme nell'et adulta),
Profili fisiopatologici: c.c con shunt sn-dx, con shunt bidirezionale, con ostruzione all'efflusso polmonare.
Sindrome di Eisenmenger. Definizione, fisiopatologia, diagnosi, storia naturale e indicazioni cardiochirurgiche
delle pi frequenti cardiopatie malformative: difetti interatriali, difetti interventricolari, tetralogia di Fallot,
coartazione istmica dell'aorta.
18. Dissezione aortica: Definizione classificazione: Tipo A e B, Tipo I, II, III patogenesi e fattori di rischio
quadro clinico, radiografia del torace TAC, ecografia transtoracica e transesofagea. Terapia medica, Terapia
cardiochirurgica.
19. Aritmie cardiache: Classificazione: aritmie ipercinetiche e ipocinetiche, ventricolari e sopraventricolari.
Meccanismi elettrogenetici delle aritmie ipercinetiche: rientro, esaltato automatismo, attivit triggerata.
Fibrillazione atriale: definizione, elettrogenesi, riconoscimento clinico ed elettrocardiografico, complicanze,
terapia medica, terapia elettrica, terapia chirurgica. Profilassi antitromboembolica.Tachicardie ventricolari:
classificazione, elettrogenesi, riconoscimento ecgrafico, terapia. Fibrillazione ventricolare: elettrogenesi,
riconoscimento ecgrafico, terapia.Blocchi atrioventricolari: definizione e classificazione principi di terapia.
20. Malattie del pericardio: Pericardite acuta, tamponamento cardiaco, pericardite costrittiva: eziologia, fisiopatologia,
sintomi e segni clinici, aspetti ecocardiografici storia naturale, principi di terapia.

Testi/Bibliografia
TESTI CONSIGLIATI PER SEGMENTO CARDIOLOGIA (Cardiologia,Cardiochirurgia,Angiologia)

o Harrison - Principi di medicina interna (ultime 2 edizioni)

o Malattie del cuore di Braunwald - Trattato di medicina cardiovascolare -(ultime 2 edizioni)

SCOMPENSO Stato patologico in cui unanomalia della funzione cardiaca responsabile dellinsufficienza del
CARDIACO cuore a fornire sangue in quantit sufficiente a soddisfare i bisogni metabolici dellorganismo, o possa
farlo solo a spese di unaumentata pressione di riempimento [Eugene Braunwald]
Lo scompenso cardiaco pu essere definito come un anomalia della struttura, o della funzione
cardiaca, che porta a un fallimento del cuore a portare O2 in quantit adeguata a soddisfare i bisogni
metabolici dellorganismo, a spese di un aumento della pressione di riempimento (o anche nel caso
che vi sia una normale pressione di riempimento).

Clinicamente, lo Scompenso Cardiaco (SC) una sindrome:

Sintomi tipici: dispnea a riposo o da sforzo, affaticabilit, astenia
Segni tipici: tachicardia, tachipnea, rantoli polmonari, versamento pleurico, elevata pressione
giugulare, edema periferico, epatomegalia
Evidenza oggettiva di anomalia cardiaca, strutturale o funzionale, a riposo:
cardiomegalia, terzo tono, alterazioni allEcocardiogramma, elevati livelli di peptide
natriuretico

Classificazioni
Esistono diversi modi in cui possibile classificare lo scompenso cardiaco:
1. In base al timing dei sintomi, che lunica classificazione clinica:
a. Acuto: definito come il rapido esordio (minuti/ore) di sintomi o segni di
scompenso cardiaco che non cerano mai stati (SC de novo) o il brusco
peggioramento di una condizione di scompenso cardiaco cronico (SC cronico
riacutizzato);
b. Cronico, qualora i sintomi richiedano un lasso di tempo pi lungo per manifestarsi.

Le successive 3 classificazioni sono tutte fisiopatologiche:

2. Valutando la Frazione di Eiezione del Ventricolo Sinistro (LVEF): esprime in percentuale
la porzione del volume telediastolico
(VTD) che viene espulsa ad ogni sistole La diagnosi di SC sistolico richiede 3 condizioni:
(definisce la gittata sistolica come 1. Sintomi tipici di SC
percentuale del volume telediastolico) 2. Segni tipici di SC
FE= VTD-VTS/ VTD 3. Riduzione della FE
considerata normale se uguaglia o La diagnosi di SC diastolico richiede 4 condizioni:
supera il 50%. Divide lo SC in: 1. Sintomi tipici di SC
SC sistolico: riduzione della FE 2. Segni tipici di SC
e aumento del VTD dovuto alla
3. FE normale e Vsx non dilatato
dilatazione del Vsx (eiezione di
4. Rilevante patologia strutturale del cuore
una frazione minore di un
(ipertrofia Vsx / allargamento Asx) e/o
volume maggiore);
disfunzione sistolica
SC diastolico: la FE
mantenuta.
3. Valutando la componente fisiopatologica principale:
a. Anterogrado, quando la componente principale risiede nella riduzione della gittata
cardiaca ed inadeguata perfusione degli organi;
b. Retrogrado, quando la componente fisiopatologica principale riguarda unaumentata
congestione venosa a monte del cuore, che non riesce a smaltire il sangue che gli
arriva.
4. Valutando la Sede:
a. Sinistro: associato a congestione venosa polmonare con sintomi che vanno dalla
dispnea fino alledema polmonare;
b. Destro: associato a congestione venosa sistemica con edema periferico, fino
allepatomegalia e allascite.

Classificazione e stadiazione ACC/AHA

Stadio A: alto rischio per scompenso ma senza malattia cardiaca organica e/o sintomi di
scompenso rischio di sviluppo di patologia cardiaca organica Pazienti con:
o ipertensione
o cardiopatia ischemica
o diabete mellito
o uso di farmaci cardiotossici
o storia familiare di cardiomiopatie
 Stadio B: pazienti con malattia cardiaca organica ma senza sintomi di scompenso rischio di
comparsa di sintomi di scompenso cardiaco Pazienti con:
o pregresso IMA
o disfunzione sistolica Vsx
o valvulopatie asintomatiche
Stadio C: pazienti con malattia cardiaca organica e sintomi presenti o passati di scompenso
rischio di sintomi di scompenso cardiaco refrattari a riposo Pazienti con:
o malattia cardiaca organica nota
o dispnea, ridotta tolleranza allo sforzo
Stadio D: scompenso refrattario: necessita di interventi specializzati Pazienti con sintomi
severi nonostante terapia massimale (pazienti con frequenti ospedalizzazioni che richiedono
supporto terapeutico speciale)

Classificazione funzionale NYHA

Classificazione dello SC sulla base della sintomatologia correlata alla capacit funzionale:
Classe I: Nessuna limitazione dellattivit fisica: lesercizio fisico abituale non provoca
affaticabilit, palpitazioni n dispnea (stadio B-C)
Classe II: Lieve limitazione dellattivit fisica: benessere a riposo, ma lesercizio fisico abituale
provoca affaticabilit, palpitazioni o dispnea (stadio B-C)
Classe III: Grave limitazione dellattivit fisica: benessere a riposo, ma il minimo esercizio
fisico abituale provoca affaticabilit, palpitazioni o dispnea (stadio B-C)
Classe IV: Impossibilit di svolgere qualunque attivit fisica senza dispnea: sintomatologia
presente anche a riposo e che peggiora con qualunque attivit fisica (stadio D)

Classificazioni della gravit dello Scompenso Cardiaco nel contesto di IMA:

Killip
(allammissione,
in caso di ACS,
nell80% si tratta
di Killip I, nel
16% di Killip II)

Forrester:
classificazione in
base allo stato
clinico ed
emodinamico nel
trattamento
dellinfarto
miocardico acuto

Epidemiologia Problema di sanit pubblica destinato ad aumentare nei prossimi anni per linvecchiamento della
popolazione mondiale:
In Italia (dati ISTAT) si valuta vi siano circa 3 milioni di persone affette da Scompenso
Cardiaco (asintomatico e manifesto)
Di questi i 2/3 sono di et avanzata (>70 anni)
Si stima che il numero di persone interessate raddoppier entro il 2030
Prevalenza:
Disfunzione ventricolare asintomatica: 4% (popolazione totale)
Scompenso Cardiaco: 1% - 2% (2%-3% nel 2008)
Tra i 70 e 80 anni: 10-20% (con un aumento della prevalenza di circa 10% nelle persone con
pi di 70 anni)
Il sesso F pare avere una prognosi migliore

Italia, Dati Ministero della Salute:

87.000 mila nuovi casi di Scompenco Cardiaco /anno
Prevalenza di circa 1% della popolazione (sopratutto fascia di et superiore ai 65 anni)
Nel 2010: 200.000 ricoveri ospedalieri (5,8% delle dimissioni totali)
 1/3 dei pazienti vengono riospedalizzati entro 12 mesi dalla dimissione.
La degenza media elevata: 10.2 giorni nel 2001 e 9.1 nel 2010 (circa 1.900.000 giornate di
degenza)
Malattie del Miocardio
Eziologia Cardiomiopatia post-ischemica (65-70%)
Ipertensione
Cardiomiopatia:
Primitiva
Acquisita
Valvulopatie
Malattie del pericardio
Malattie del endocardio
Aritmie
Disturbi della conduzione (blocchi AV)
Stati ad alta portata
Sovraccarico di volume
[Nel nord Italia le cardiopatie ischemiche rappresentano il 42% del totale, seguite dallipertensione,
dalla cardiomiopatia dilatativa e dalla cardiopatia valvolare tutta a circa il 15%]

Fisiopatologia Alla base dello sviluppo dello scompenso cardiaco vi un evento/danno iniziale, correlato alle
cause eziologiche elencate in precedenza.
La noxa determiner generalmente una riduzione della gittata cardiaca, a cui dei meccanismi di
compenso cercheranno di porre rimedio: si tratter di adattamenti che interessano sia il cuore, definiti
centrali (distinti in rapidi e lenti) sia periferici, riguardanti adattamenti di circolazione periferica,
equilibrio idroelettrico e a attivit neurormonale. Nonostante questi adattamenti siano finalisticamente
concepiti per recuperare parte del danno subito e mantenere intatta la portata cardiaca, in seguito essi
divengono progressivamente inefficaci e, infine, risultano dannosi in quanto contribuiscono essi stessi
al deterioramento della funzione ventricolare ed allinsorgenza dello scompenso cardiaco.
quindi importante tenere a mente il concetto che una volta che si manifestano i sintomi dello
scompenso cardiaco a monte, si sono gi stati diversi tentativi di compenso alla noxa patogena sia
centrali che periferici, che per nel cronico hanno portato a devastazione del sistema invece che a
risultati positivi.

Meccanismi di adattamento rapidi (ore/giorni/settimane)

1. Ricorso alla riserva di precarico (dimensione ventricolari diastoliche): ci assicura un
aumento di gittata sistolica in base al meccanismo di Frank-Starling. bene notare, tuttavia,
che la riserva funzionale che questo meccanismo pu assicurare in presenza di una condizione
patologica non quantitativamente molto elevata, poich gi in condizioni fisiologiche il
cuore funziona vicino allapice della curva di Starling, n pu questo meccanismo essere
utilizzato in modo permanente esaurendone la disponibilit. Infatti, va ricordato che la riserva
di precarico (meccanismo di Starling) finalizzata a far fronte alle variazioni di ritorno
venoso e di postcarico quali si verificano nella normale attivit fisica. Pertanto, essenziale
che la capacit di adattamento a dette variazioni permanga in qualche misura disponibile
anche in presenza di una condizione patologica: quando ci non pi possibile (e questo
quanto accade nelle condizioni avanzate di scompenso e nei sovraccarichi acuti di pressione o
di volume), significa che presente un esaurimento della riserva del precarico. Quando queste
condizioni si verificano la portata cardiaca risulta dipendente esclusivamente dal postcarico e
dallo stato contrattile.
2. contrattilit: laumento di contrattilit sostenuto sia da unaumentata attivit del sistema
nervoso simpatico sia da uniperincrezione di catecolamine, che lo vanno a bagnare
(determina a livello di piano cartesiano lo spostamento su una curva di Frank-Starling pi
ripida cuore iperdinamico).
3. frequenza cardiaca: laumento della frequenza il terzo meccanismo di adattamento
rapido che il cuore ha a disposizione, e dipende anchesso dallattivazione del SNS e
dallaumentata increzione di catecolamine. Essendo la gittata cardiaca determinata sia dalla
gittata sistolica che dalla frequenza cardiaca anche questa una modalit con cui il cuore pu
aumentare la portata.

[Excursus: i battiti cardiaci hanno un costo metabolico notevole: in un giorno mediamente si hanno
93.600 battiti, 13.5 milioni di bilioni di Ca++ sono mobilitati e 30kg di ATP utilizzati, per pompare
900.000L di sangue. Per questo motivo la frequenza cardiaca determina l85% del consumo di
ossigeno e, essendo questo uno dei principali fattori che influenzano la durata media della vita delle
varie specie animali, risulta essere in relazione semilogaritmica con la durata media della vita.
Mediamente le varie specie di vertebrati hanno 7.3x108 battiti cardiaci a disposizione, e sta alla specie
scegliere di diluirli in tanti anni (bassa frequenza cardiaca e maggiore durata della vita, come la
testuggine o la balena), o in poco tempo (alta frequenza cardiaca e minore durata della vita, come il
colibr [600/min x 6mesi]).
Laumento della portata cardiaca causato dallattivazione simpatica del cuore (sia diretto per
contrattilit che indiretto per frequenza), similmente alleffetto del precarico, per predisposto a
far fronte a richieste di variazioni di portata cardiaca quali possono verificarsi in condizioni
fisiologiche. Pertanto, se oltre alla riserva di precarico viene completamente esaurita anche la riserva
contrattile ne consegue che la portata cardiaca diviene, in questo caso, esclusivamente dipendente dal
postcarico.]

Meccanismi centrali di adattamento lenti (mesi/anni)

Rimodellamento ventricolare ipertrofia: in presenza di sovraccarico pressorio si verifica una
ipertrofia concentrica (pura) con aumento di spessore delle pareti, senza aumento o addirittura
con riduzione del volume della cavit ventricolare. In presenza di sovraccarico volumetrico si
verifica una ipertrofia eccentrica (dilatazione) del ventricolo: in questo caso la replicazione delle
fibre avviene prevalentemente in serie, con minore aumento di spessore rispetto al sovraccarico
pressorio. In entrambi i casi aumenta la massa ventricolare e, con essa, la capacit di svolgere un
maggior lavoro. Almeno inizialmente ipertrofia e dilatazione procedono finalisticamente
orientati alla normalizzazione dello stress, e se ci si realizza e se la contrattilit intrinseca non
significativamente depressa viene raggiunta una condizione di equilibrio con mantenimento del
compenso clinico. Una volta che lipertrofia non pi sufficiente a garantire una gittata cardiaca
adeguata e quindi non proporzionale al sovraccarico, allora il cuore tende a dilatarsi
eccessivamente/sfiancarsi e si ha la manifestazione clinica dello scompenso clinico. Accanto alle
modificazioni strutturali, osserviamo anche quelle biologiche e molecolari dei cardiomiociti e
della matrice extracellulare; gli effetti finali dovuti allo stiramento dellle fibrocellule e allazione
degli agenti neuroumorali (ATII, NA, TNF, IL6, etc) portano a inotropismo/cronotropismo
negativo, disorganizzazione dellarchitettura cellulare, fibrosi interstiziale, necrosi-apoptosi-
autofagia.

Meccanismi periferici di adattamento

Oltre ai meccanismi centrali incentrati sul cuore esistono una serie di meccanismi di compenso
periferici che hanno un importante ruolo nella fisiopatologia dello scompenso cardiaco. Si tratta in
generale di modificazioni neurormonali, le cui principali sono rappresentate da:
1. Sistema nervoso simpatico (SNS): in seguito alla ridotta gittata cardiaca e alla conseguente
ridotta pressione di distensione arteriosa si assiste allattivazione del sistema nervoso
autonomo, che avviene per stimolazione dei barocettori del seno carotideo e dellarco aortico.
Il riflesso a partenza da questi recettori infatti ha un feedback negativo, e se stimolato
determina un freno allattivazione del simpatico ed unattivazione del parasimpatico. Oltre
agli effetti centrali gi analizzati e permessi dal legame tra catecolamine e recettori 1-
adrenergici il sistema simpatico determina anche unintensa vasocostrizione periferica, che
interessa sia il distretto arteriolare che quello venoso (recettori 1-adrenergici). Laumento del
tono arteriolare ha il significato finalistico di mantenere una pressione di perfusione adeguata,
nonostante la riduzione di portata cardiaca laumento delle resistenze arteriose si traduce
facilmente in un eccesso di postcarico, con ulteriore riduzione di gittata. Laumento de tono
venoso favorisce il ritorno venoso e quindi il riempimento ventricolare e lattivazione del
meccanismo di Starling questa curva nel paziente scompensato tende ad essere appiattita ed
inoltre laumentata pressione venosa polmonare che ne deriva si associa con facilit a
congestione polmonare.
2. Sistema renina-angiotensina-aldosterone (RAA): la riduzione del volume ematico
circolante effettivo, della portata cardiaca e della pressione arteriosa si riflettono
sullemodinamica renale: le cellule iuxtaglomerulari, stimolate dalla diminuita distensione
dellarteriola afferente nonch dal tono simpatico, rispondono aumentando la produzione di
renina. Inoltre, la riduzione del filtrato glomerulare che si accompagna alla riduzione della
portata ematica renale provoca una riduzione del carico di sodio e cloro a livello del tubulo
distale, dove sono presenti le cellule specializzate che formano la macula densa. La riduzione
del carico di soluti viene avvertita dalla macula densa e segnalato alle cellule iuxtaglomerulari
che rispondono aumentando la produzione di renina. Pertanto, incrementata la produzione di
angiotensina II, con conseguente vasocostrizione e stimolazione alla produzione di
 aldosterone. Liperaldosteronismo secondario provoca un riassorbimento tubulare
distale di Na+, facilitando la ritenzione idrica e la formazione di edemi.
3. Peptidi natriuretici atriali: in seguito alla distensione acuta delle pareti atriali vengono
stimolati i recettori atriali e viene facilitato il rilascio dei peptidi natriuretici atriali (ANP e
BNP) i quali esercitano unazione di vasodilatazione e di natriuresi, e quindi al contrario di
SNS e RAA risulta essere un meccanismo con un effetto complessivo positivo, che va
effettivamente a contrastare lo sviluppo dello scompenso cardiaco. Il BNP (Brain Natriuretic
Peptyde) un peptide che normalmente il cuore esprime nel corso della vita fetale ma che
tende poi a calare con lo sviluppo. In seguito alla noxa che il cuore subisce per si assiste ad
una riattivazione di geni fetali (switch genotipico dal programma adulto a quello fetale) tra cui
il BNP stesso, che agisce con questazione positiva. Le proteine prodotte dal cuore fetale
avevano come risultato finale quello di lavorare bene in acuto e meno in cronico, e
comprendono pi actina che miosina, pi BNP, pi recettori del reticolo sarcoplasmatico, ecc.

Focus on:
SC e Cardiopatia ischemica:
Pregresso Infarto Acuto del Miocardio con sostituzione cicatriziale di aree del
ventricolo
Rimodellamento ventricolare postinfartuale con ipertrofia, fibrosi, alterata espressione
genica, accelerata morte cellulare nellarea non infartuale
Ipoperfusione miocardica transitoria, acuta (miocardio stordito) o cronica (miocardio
ibernato)
Il processo pu continuare per settimane o mesi e porta il ventricolo sinistro a:
ipertrofia
fibrosi interstiziale
dilatazione e distorsione della forma
Si attiva anche il sistema neuro-ormonale

SC e ipertensione arteriosa:
Sovraccarico di Volume:
Incremento del precarico (grado di tensione della fibra muscolare in telediastole)
In clinica la pressione telediastolica misura affidabile del precarico.
Le modificazioni della distensibilit del miocardio modificano il precarico.
Sovraccarico di Pressione:
Incremento del postcarico (forza che si oppone allaccorciamento della fibra
miocardica) determinato dallo
spessore di parete, dalla
pressione e volume del
ventricolo al momento
dellapertura della valvola
aortica.
In clinica si fa equivalere alla
PA al momento dellapertura
della valvola aortica.
Rappresenta il picco dello
stress di parete.
I sovraccarichi di pressione
determinano rapido sviluppo
di ipertrofia concentrica, che
a lungo andare diventa
inadeguata.

Clinica e Dispnea, ovvero una sensazione di difficolt nel compiere gli atti ventilatori; il paziente riferisce
diagnosi la dispnea come mancanza di respiro. La dispnea il sintomo principale dello scompenso
cardiaco che si associa a congestione venosa polmonare. La patogenesi della dispnea
essenzialmente duplice:
i. Motivo meccanico. La congestione venosa polmonare provoca un aumento del
volume ematico polmonare, a spese della capacit vitale dello stesso, con comparsa
di un quadro funzionale ventilatorio di tipo restrittivo; il polmone diviene pi rigido
(compliance) e la muscolatura respiratoria deve compiere un lavoro maggiore
poich, per mobilizzare laria in una struttura divenuta meno elastica, servono
variazioni pressorie intratoraciche pi alte
 ii. Motivo emodinamico: laumento di pressione di riempimento del ventricolo sinistro
si ripercuote a monte fino ai capillari polmonari, in cui la pressione idrostatica
supera quella oncotica e si forma perci trasudato negli spazi interstiziali, con
riduzione ulteriore della compliance polmonare e compressione delle vie aeree.
Nelle fasi iniziali, la dispnea compare solo in occasione di sforzi di notevole entit, ed detta
dispnea da sforzo; con laggravarsi della condizione patologica che ne alla base, la dispnea si
presenta per sforzi progressivamente pi lievi finch, nelle fasi pi avanzate, compare anche a
riposo, ed quindi detta dispnea a riposo.

Ortopnea. Negli stadi pi avanzati dello SC il paziente riferisce di essere costretto, soprattutto
durante il riposo notturno, a mantenere la posizione eretta o seduta per evitare la comparsa di
dispnea. In posizione eretta, leffetto gravitazione determina un ristagno venoso nei distretti che
si trovano a un livello inferiore rispetto al cuore con il risultato di limitare il ritorno venoso al
cuore destro.al contrario, in posizione orizzontale leffetto gravitazionale uniforme su tutto il
sistema circolatorio e il volume ematico intratoracico aumenta, rispetto alla posizione eretta, in
presenza di sezioni destre normalmente funzionanti. Tuttavia, se le sezioni sinistre non sono in
grado di mobilizzare laumentato ritorno venoso, il volume ematico polmonare aumenta e
compare dispnea. lortopnea un sintomo molto importante poich denuncia lesaurimento della
riserva del precarico (meccanismo di Frank-Starling), con incapacit ad adeguare la gittata alle
variazioni fisiologiche del ritorno venoso. Nelle condizioni pi severe il paziente riferir
spontaneamente la necessit di dormire seduto in letto o addirittura in poltrona. Nelle fasi meno
severe, o quando il paziente ancora non sa della presenza di una cardiopatia, pu succedere che
egli assuma istintivamente una posizione ortopnoica durante la notte utilizzando pi cuscini
rispetto al passato. importante che questi particolari siano indagati nellanamnesi poich il
paziente pu mancare di riferirli non avendovi attribuito la dovuta importanza;

Dispnea parossistica notturna (DPN): episodi improvvisi e molto intensi di dispnea si

verificano frequentemente durante la notte. Questi non sono prevenibili con il decubito
ortopnoico e costringono il paziente ad alzarsi e a cercare sollievo dal senso di soffocazione, non
raramente avvicinandosi istintivamente ad una finestra aperta per respirare aria fresca. La
DPN stata messa in relazione alla riduzione del tono adrenergico che si verifica alla notte,
allaumento del volume ematico polmonare, al riassorbimento di edemi periferici favoriti dalla
posizione orizzontale; ma una spiegazione soddisfacente non ancora stata data. Un elemento
caratteristico il recupero di una sensazione di benessere al termine dellepisodio dispnoico che,
peraltro, pu ripresentarsi pi volte a distanza di alcune ore nel corso della stessa notte;

Edema Polmonare (EPA), processo che avviene generalmente in modo acuto, spesso di notte, e
rappresenta levento clinico pi grave dello SC, associato ad aumento della pressione venosa
polmonare. Il pz severamente dispnoico e agitato; assume la posizione ortopnoica, cerca di
scendere dal letto, sudato e cianotico con estremit fredde. Quasi sempre presente tosse con
emissione di escreato schiumoso e roseo. Sono avvertibili a distanza sibili inspiratori ed
espiratori e rantoli.

Respiro di Cheyne-Stokes, frequente nelle fasi pi avanzate dello scompenso, con periodi di
apnea ai quali susseguono periodi progressivi di iperventilazione, fino ad una nuova apnea

Nicturia, ovvero un volume urinario notturno > diurno. Si consideri che la posizione
clinostatica favorisce il riassorbimento dellacqua extracellulare e conseguentemente si ha un
aumento del volume circolante ci sar maggior portata e filtrazione glomerulare e diuresi;

Oliguria: un bilancio idrosalino positivo, con ritenzione di liquidi, si instaura nelle fasi pi
avanzate di scompenso, quando portata cardiaca e portata renale sono severamente ridotte;

Debolezza: una generica sensazione di stanchezza e di facile esauribilit del tono muscolare
spesso denunciata dal paziente anche in assenza di dispnea ed in rapporto alla riduzione
cronica della portata cardiaca e alla ridotta perfusione della muscolatura scheletrica;

Tensione addominale e epatalgia: si tratta di sintomi dovuti alla stasi venosa sistemica che
provoca, talora acutamente, distensione dolorosa della capsula epatica e aumento della pressione
venosa nel territorio splancnico. Insorgono facilmente meteorismo, diarrea con emissione di feci;
questi sintomi sono espressione di scompenso destro;
 Sintomi cerebrali: si tratta di sintomi frequenti soprattutto in pazienti anziani e sono la
manifestazione di una portata estremamente ridotta (es. disorientamento, allucinazioni, ecc.).

Esame obiettivo
Laspetto generale e lobiettivit cardiaca e vascolare del paziente con SC sono fortemente influenzati
dalla cardiopatia che ne allorigine, dalla durata del processo e dallesistenza di patologia associata.
pressione venosa giugulare: le giugulari esterne sono turgide e pulsanti; si determina a
paziente semisdraiato (in genere a 45) misurando la colonna distale rispetto alla clavicola;
frequenza cardiaca, meccanismo di compenso per la ridotta gittata sistolica (da +SNS);
PAS, generalmente (bassa portata), ma talvolta alta in base alleziologia (es. ipertensione);
P: la pressione arteriosa differenziale spesso ridotta in presenza di scompenso severo, e
ci pu dipendere sia da PA sistolica per riduzione della gittata cardiaca sia da PA
diastolica;
Polso piccolo, proprio per la bassa portata;.
frequenza ventilatoria;
VSn /VDx.. itto aumentato reperti patologici alla palpazione;
Ritmo di galoppo, cio la percezione di un tono diastolico aggiunto in un contesto di
tachicardia, ovvero T3 (riempimento rapido) e/o T4 (sistole atriale);
T1 (spesso): minore la forza che va a chiudere la valvola atrioventricolare e minore l
entit;
Reperti polmonari:
o Crepitii alle basi;
o Sibili fischi , a causa del broncospasmo causato dalledema;
o Rantoli a piccole o medie bolle;
o Idrotorace (versamento pleurico) e relativi reperti (murmure vescicolare, ecc.),
causato dal fatto che le pleure sono drenate dal circolo sistemico, ma essendoci
pressione media aumentata in atrio destro ci si ripercuote a monte determinando
ipertensione venosa; si tratta in altre parole di una conseguenza dello scompenso
destro.
Cute fredda, per la vasocostrizione periferica causata dal sistema simpatico e
dallangiotensina, e sudata, determinata dalle ghiandole sudoripare che sono innervate
direttamente dal simpatico;
Epatomegalia, causato da un aumento della pressione media in atrio destro ;
Edemi declivi, in questo caso si ha aumento di volume extracircolatorio evidente alla vista e
vuol dire che ci sono 5L di ritenzione idrica;
Cianosi periferica, da bassa portata e vasocostrizione ( centrale solo in fasi avanzate).

Esami strumentali
Rx torace:
1. Cardiomegalia: pu dipendere dallingrandimento di tutte e quattro le camere cardiache. Atrio
e ventricolo sinistri sono pi spesso dilatati in presenza di congestione venosa polmonare,
mentre lingrandimento delle sezioni destre si associa pi spesso al quadro clinico dello
scompenso congestizio con stasi venosa sistemica. Il rapporto cardiotoracico (normalmente
<0.5) una stima del volume del cuore abbastanza approssimativa ma sufficientemente
sensibile per seguire quantitativamente levoluzione dello scompenso e leffetto della terapia;
2. Ipertensione venosa polmonare:
a. Ili addensati;
b. Redistribuzione flusso base apice: la pressione venosa polmonare cresce e fa s
che il calibro dei vasi dei lobi superiori sia progressivamente maggiore rispetto ai lobi
inferiori, fino a determinare linversione .
3. Edema polmonare interstiziale: quando la pressione venosa supera la pressione oncotica (ca.
25mmHg) si ha passaggio di liquido nel settore interstiziale; si vedono opacit perilari;
4. Edema polmonare alveolare: si manifesta con opacit di aspetto cotonoso e sfumato, a sede
prevalentemente ilare, che conferisce al quadro radiologico un aspetto a farfalla;
5. Edema interstiziale cronico: produce un quadro radiologico da fibrosi polmonare per
ispessimento interstiziale.

ECG: non esistono alterazioni elettrocardiografiche specifiche dello scompenso cardiaco (piuttosto si
possono vedere quelle delle patologie che lo hanno scatenato); in taluni casi pu essere notata una
riduzione dei voltaggi che va scomparendo con la correzione dello stato di scompenso.
 ECHO: nello SC caratterizzato da insufficienza miocardica, lecocardiogramma offre le informazioni
diagnostiche essenziali. Queste consistono nel rilievo di:
1. Dilatazione
2. Ipocinesia
3. Anormalit valvolari (strutturali o funzionali)
RM: metodica di imaging di pi recente introduzione che si va sempre pi diffondendo come
metodica di riferimento sia per valutazioni quantitative sia per la diagnostica delle cardiomiopatie.
Non si fa di routine.
Rilievi biochimici e urinari: i rilievi ematochimici pi importanti in corso di SC sono il bilancio
elettrolitico (per eventuali ipopotassiemie o iponatriemie da diluizione), lazotemia, la creatininemia e
il VFG per il controllo della funzione renale.
Per quanto riguarda gli agenti neurormonale, lunico il cui dosaggio ha un ruolo nella pratica clinica di
rilievo il BNP (nella sua forma complessata ad un frammento che si chiama NT-BNP, il quale pi
stabile e presente in maggiori concentrazioni in circolo), che risulta essere un indicatore di disfunzione
ventricolare altamente sensibile (accuratezza predittiva negativa: ovvero se assente il paziente
quasi impossibile sia scompensato e bisogna pensare ad altro), mentre non altrettanto specifico
(accuratezza predittiva positiva). Si ricorda che il BNP espresso dal miocardio atriale e,
principalmente, ventricolare, quando in seguito ad una noxa si assiste ad uno switch genotipico verso
un programma fetale.

Storia naturale
Il paziente con scompenso cardiaco, anche trattato al meglio, ha una mortalit nei termini di 5-
10%/anno. Ad esempio un paziente NYHA IV ha una probabilit di esser vivo dopo 5 anni, al meglio
della terapia attuale, dellordine di non pi del 50-60%. importante tenere a mente che la mortalit
dello scompenso pi alta della mortalit della maggior parte delle neoplasie ematologiche e solide
(scompenso cardiaco cronico = malattia pi terribile del tumore).
I motivi che possono portare a morte un paziente scompensato sono essenzialmente 2, ovvero:
Aggravamento scompenso, ovvero il caso in cui il cuore sia cos compromesso che la portata
cardiaca diventa insufficiente ed incompatibile con la vita;
Aritmia ventricolare fatale, che determina morte improvvisa. Si tratta generalmente di
tachicardia ventricolare che scompensa in fibrillazione ventricolare; questa condizione non
prevenibile farmacologicamente, se non indirettamente con i -bloccanti. Lunica possibilit
che si ha di prevenire questa situazione impiantare un cardiostimolatore automatico
(ovvero un defibrillatore automatico). Questa terapia di prevenzione della morte improvvisa
generalmente viene effettuata in concomitanza con la terapia elettrica (ovvero una volta che
impianto un device che faccia resincronizzazione per il blocco di branca sinistra allora tanto
vale che impianti anche un defibrillatore automatico per prevenire la morte improvvisa e
viceversa). Lipotesi di impiantare il defibrillatore automatico va presa in considerazione in
tutti i casi in cui un paziente abbia uno scompenso cardiaco cronico con ventricolo dilatato
ipocinetico e FE stabilmente < 30%.

Terapia Gli obiettivi della terapia sono:

1. lattenuazione dei sintomi;
2. la prevenzione e la correzione delle complicanze;
3. il prolungamento dellattesa di vita.
La terapia dello scompenso deve essere innanzitutto la tp della specifica patologia cardiaca che lha
prodotto. Le tre linee di intervento, specie nello SC con ridotta funzione sistolica, sono:
1. Miglioramento del proflio emodinamico;
2. Antagonismo dei processi biologici di rimodellamento ventricolare;
3. Ottimizzazione del bilancio idrosalino.

La valutazione della terapia in base alla classe dellinsufficienza cardiaca sulla base della NYHA:
Classe I: sintomi compaiono con attivit pi intense dellordinario
Classe II: sintomi con attivit ordinarie
Classe III: sintomi con minime attivit
o IIIa: no dispnea a riposo
o IIIb: dispnea a riposo
Classe IV: sintomi a riposo
In analogia alla storica classificazione NYHA, che si basa sulla capacit funzionale del pz, le societ
cardiologiche americane (ACC/AHA) hanno recentemente proposto unulteriore classificazione,
secondo uno stesso concetto di progressione (stage), che tiene conto anche della presenza e della
gravit delle alterazioni strutturali cardiache, oltre che della sintomatologia (vedi inizio dispensina)
NB: Il trattamento si differenzia poi anche in base a:
SC con FE mantenuta
SC con FE ridotta
SC in acuto

La terapia non farmacologica prevede evitare gli sforzi fisici, una dieta iposodica, ipovolemica ed
ipocalorica. Riduzione dei grassi, cessazione del fumo, riduzione o cessazione degli alcolici e
consiglio di esercizio fisico moderato.

La terapia farmacologica comprende diverse classi di farmaci:

Terapia di antagonismo neurormonale:

ACE- Inibitori
Beta-bloccanti
Bloccanti recettoriali dellangiotensina II ( ARBs)
Antagonisti dellaldosterone
Terapia sintomatica:
Diuretici
Digossina
Insufficienza cardiaca terminale: terapia palliativa:
Dobutamina domiciliare
Levosemidan periodico

ACE-INIBITORI Captopril, Enalapril, Ramipril, Lisinopril, Fosinopril

Farmaci estremamente utilizzati ed efficaci nellIC in quanto svolgono diverse azioni benefiche sul
cuore. Innanzitutto annullano gli effetti dellattivazione RAA bloccando la produzione
dellangiotensina II e come conseguenza ci sar una vasodilatazione arteriolare generalizzata ed una
natriuresi consistente soprattutto grazie allinibizione di secrezione dellaldosterone. Inoltre
langiotensina II ha gli effetti diretti di rimodellamento miocardico e bloccarla significa prevenire
ulteriori rimodellamenti negativi.
La PA si riduce senza dare un aumento di GC grazie alla natriuresi. Leffetto favorente sulla
performance cardiaca si esplica anche grazie alla riduzione del precarico (per natriuresi) e alla
riduzione del postcarico (per vasodilatazione) favorendo quindi una maggiore attivit cardiaca ed una
GC pi sostenuta. Si visto che sono i primi farmaci da utilizzare nello scompenso e pi la FE
bassa (<40%) e pi questi risultano efficaci nel rialzarla. Si visto che il trattamento con ACE-I
riduce la mortalit per cause cardiovascolari e migliora la sopravvivenza.
Viene indicata la terapia con soli ACE-I quando il paziente ha uno scompenso strutturale ma senza
sintomi (stage A classe I della NYHA).
Effetti collaterali: tosse secca e stizzosa, iperkaliemia, aumento della creatinina per disfunzione
renale, insufficienza renale acuta se stenosi bilaterale delle arterie renali, ipotensione,
controindicati in gravidanza, sincope da prima dose.
BETA BLOCCANTI
Farmaci molto utilizzati anchessi nello scompenso cardiaco anche se da poco tempo perch si
pensava che deprimere la funzione beta adrenergica fosse un controsenso nel paziente in insufficienza.
In realt diversi studi hanno dimostrato lefficacia di alcuni beta bloccanti nellinsufficienza cardiaca
dimostrando una riduzione marcata della mortalit ed un progressivo incremento della FE e
miglioramento della sintomatologia. Essi inoltre prevengono gli effetti avversi che si hanno per una
prolugata esposizione del miocardio alle catecolamine (desensibilizz. e tossicit diretta sui miociti).
Lindicazione ai beta bloccanti scatta in certi pazienti anche per la classe I, mentre di regola per le
classi dalla II in poi in associazione agli ACE-I.
Le linee guida ci evidenziano:
I beta-bloccanti hanno dimostrato di essere efficaci in studi clinici e sono raccomandati per
pazienti sintomatici e asintomatici con una FEVS 40%. [forza dellevidenza = A]
I beta-bloccanti sono raccomandati come terapia di routine per i pazienti asintomatici con una
FEVS 40%. [Post IM forza dell'evidenza = B] [Non post IM forza dell'evidenza = C]
Sono raccomandati nel post-scompenso recente, dopo che il pz stato stabilizzato dalla tp con
diuretici/vasoattivi
Iniziare la tp a dosaggio basso (ricorda farmacologia! inizialmente i beta-bloccanti peggiorano
la FE, per poi migliorarla gradualmente) per poi aumentarla gradualmente (ogni 1-2
settimane; dose target in 8-12 settimane)
I principali utilizzati sono i beta1 selettivi, specifici per il cuore:
Metoprololo: iniziare con 12.5-25 mg/d per os. Migliora notevolmente la sopravvivenza
Bisoprololo
Carvedilolo: inibitore beta1, beta2 e alfa
Effetti collaterali: broncospasmo, aumento ritenzione di sodio, bradicardia, ipotensione,
disfunzione sessuale, sindrome da sospensione (occorre una sospensione graduale, c rischio di
tachicardia e ipertensione da rimbalzo).
La terapia con beta bloccanti raccomandata nella grande maggioranza dei pazienti con
scompenso cardiaco e ridotta FE (anche se hanno patologie concomitanti quali il diabete, BPCO
o malattie vascolari periferiche); usare con cautela nei pazienti con:
Diabete con ipoglicemia ricorrente;
Asma o ischemia degli arti a riposo.
Usare con notevole cautela nei pazienti con marcata bradicardia (<55 bpm) o marcata ipotensione
(PAS <80 mmHg).
Non raccomandati in pazienti con asma con broncospasmo attivo.

ANTAGONISTI DEL RECETTORE DELLANG-II (SARTANI)

Inibiscono il sistema RAA e svolgono praticamente tutte le funzioni degli ACE-I tranne gli effetti
collaterali di accumulo delle chinine. Vengono usati nei pazienti che non tollerano gli ACE-I.
Controindicati in gravidanza.
Losartan
Irbesartan
Valsartan

DIURETICI
Farmaci impiegati principalmente nei quadri di insufficienza cardiaca congestizia e nei casi di
sovraccarico volumetrico del circolo. Devono essere associati alla restrizione idrica e salina.
necessario controllare la performance renale e gli elettroliti, sempre evitare una riduzione troppo
rapida del volume vascolare. Migliorano i sintomi e riducono le limitazioni funzionali, per da soli
inducono unulteriore attivazione neurormonale (quindi non sono adatti, da soli, ad una tp a lunga
durata); meglio associarli a un adeguata terapia di antagonismo neurormonale.
La terapia diuretica quindi consigliata per ripristinare e mantenere la volemia nei pazienti con
evidenza clinica di sovraccarico di liquidi. I diuretici dell'ansa piuttosto che i tiazidici sono in genere
necessari per ripristinare lo stato normale volume in pazienti con scompenso cardiaco.
Diuretici tiazidici: impiegati per lICC lieve-moderata e nei pazienti con funzione renale
normale, riducono laccumulo di liquidi e favoriscono la riduzione della GC, permettendo al
cuore di compiere un lavoro di minor intensit. Gli effetti collaterali sono ipercalcemia,
iperuricemia, ipokaliemia, ipotensione.
o Idroclorotiazide
o Clortalidione
Diuretici dellansa: impiegati specie nello scompenso grave per ottenere uneliminazione
consistente di liquidi. Gli effetti collaterali comprendono ototossicit, iperuricemia,
ipokaliemia, ipotensione.
 o Furosemide: molto utile in edema polmonare acuto (vedi dopo), per via endovenosa
riduce acutamente il precarico ed utile quindi nello scompenso cardiaco acuto
o Torasemide
o Acido etacrinico
Diuretici risparmiatori di potassio: da soli non realizzano un effetto diuretico potente. Si
visto che il principale utilizzato lo spironolattone (12,5-25mg/die, max 50mg/die) che un
antialdosteronico che blocca il riassorbimento di sodio e acqua tipico dellaldosterone e in pi
evita anche quegli effetti negativi dellaldosterone sul rimodellamento diretto cardiaco.
Inibiscono lazione dellaldosterone responsabile di fibrosi vascolare e miocardica e
dellaritmogenesi
Uso di antialdosteronici (spironalattone a basse dosi) in:
Classe funzionale NYHA III/IV, FE<35% (in ass a diuretici, beta bloccanti e
ACEI; occhio sempre alla kaliemia e alla funzionalit renale quando sono in
associazione!!!)
Infarto miocardico acuto
Disfunzione ventricolare sinistra associata a scompenso cardiaco
Deve essere monitorata la kaliemia che si innalza soprattutto in concomitanza di utilizzo di
FANS e ACE-I o insufficienza renale.
Non sono raccomandati quando:
Creatinina > 2,5 mg/dL (o la clearance <30 ml / min)
Potassio sierico > 5,0 mmol/L
La terapia comprende altri diuretici risparmiatori di potassio.

INOTROPI
Farmaci utilizzati nello scompenso grave soprattutto in acuto per supportare la contrazione cardiaca.
Digitale: la digossina il principale glicoside digitalico utilizzato che esplica il suo effetto con
blocco della pompa Na/K facendo restare il calcio pi a lungo nellambiente intracelulare
favorendo cos la contrazione. Essa indicata nellIC severa sistolica sinistra ed il
trattamento va iniziato solo quando si sono gi cominciati lACE-I e i beta-bloccanti. Non
viene usato nello scompenso destro o nello scompenso diastolico. Pu essere data sia per os
che per via e.v. Gli effetti avversi sono: aritmie di diverso tipo che possono essere anche
fatali. Tipici i blocchi di branca, ma anche la tachicardia sopraventricolare e la comparsa di
una fibrillazione atriale da un flutter. Lipokaliemia e lipossiemia accentuano la tossicit da
digitale insieme a amiodarone, verapamil ed ipotiroidismo che si verifica quando la
digossinemia supera i 2 ng/ml. Si visto infine che la digossina non incide sullallungamento
della vita ma riduce il numero di ospedalizzazioni.
Dobutamina: analogo sintetico della dopamina principale beta-agonista utilizzato nello
scompenso acuto in ospedale per via endovenosa. un agonista beta1 e parzialmente beta2
ed alfa. Favorisce linotropismo. Come effetti avversi pu dare fibrillazione atriale perch
aumenta la conduzione AV. Iniziare con 1-2 mcg(kg7min e.v. ed aumentare fino alleffetto
emodinamico desiderato. meno tachicardizzante che la dopamina.
Dopamina: impiegata essenzialmente nello shock, agisce sui recettori beta1 e 2 ed alfa
stimolando la vasocostrizione e linotropismo cardiaco. Agisce anche sui recettori splancnici
D1 e D2 vasodilatando il circolo mesenterico. Inotropo positivo a dosi di 2-8 mcg/kg/min
e.v. Una dose di 1-3 mcg/kg/min d dilatazione mesenterica, dose 7-10 mcg/kg/min stimola i
recettori alfa con vasocostrizione che pu essere deleteria in pazienti con insufficienza
cardiaca. Viene utilizzata preventivamente in pazienti ipotesi.
Amrinone e Milrinone: inibizione delle fosfodiesterasi per cui aumentano i livelli di cAMP
intracellulari e viene favorita la liberazione di calcio. Lamrinone indicato nel trattamento a
breve termine dello scompenso refrattario. Ha effetti simili alla dobutamina ma con maggiore
vasodilatazione. Si inizia con bolo e.v. di 750 mcg/kg in 2-3 min seguito da infusione continua
si 2-5-10 mcg/kg/min. Tra gli effetti collaterali si hanno aritmie atriali e ventricolari e
trombocitopenia.

VASODILATATORI
I farmaci vasodilatatori arteriosi riducono il postcarico riducendo le RVP, determinando un aumento
della GC e una riduzione dello stress di parete.
I farmaci venodilatatori svolgono un effetto di riduzione del precarico.
Nei pazienti con scompenso vengono dati per via parenterale.
Lutilizzo di vasodilatatori arteriosi riservato a pazienti con SC grave ed elevate resistenze
periferiche o associato ad ipertensione arteriosa e anche in pazienti con insufficienza valvolare.
In genere si inizia a basse dosi e prima di sospendere si riduce gradualmente.
Possono dare ipotensione ed insufficienza prerenale e renale.
Nitroglicerina, isosorbide mono/di nitrato: sono venodilatatori e contribuiscono ad
alleviare i sintomi della congestione venosa sistemica e polmonare. Riduce le pressioni di
riempimento ventricolare e dilata le coronarie con conseguente riduzione dellischemia
(ridistribuiscono pure il flusso verso le zone ischemiche). Nei pazienti con ridotto precarico
pu essere causa di ipotensione e tachicardia riflessa.
Idralazina: un dilatatore arteriolare e riduce il postcarico. utile nello scompenso da
insufficienza valvolare (mitralica). Nella cardiopatia ischemica da usare con cautela perch
d tachicardia riflessa e pu dare crisi anginose per aumento del consumo di O2.
Lassociazione tra idralazina e isosorbide dinitrato ha efficacia nella classe NYHA
III/stage C-D
Nitroprussiato di sodio: vasodilatatore principalmente arterioso, efficace nei pazienti con
grave insufficienza valvolare e ipertensione arteriosa. Attenzione allischemia miocardica.
Enalaprilato: vasodilatatore metabolita dellenalapril ad azione rapida.
I vasodilatatori per via orale invece vanno usati alla sospensione della terapia parenterale e si
preferisce usare farmaci a breve emivita.

CALCIO ANTAGONISTI
Sono utili nello scompenso cardiaco derivato da ischemia miocardica, tuttavia leffetto benefico
vasodilatatorio controbilanciato da propriet inotrope negative per cui il loro utilizzo fortemente
controverso sia per i diidropiridinici come la nifedipina e nicardipina perch responsabili del furto
coronarico, sia per verapamil e diltiazem perch sopprimono linotropismo cardiaco.
Amlodipina: unica che non sembra avere leffetto di furto coronarico tra le diidropiridine

ALTRE OPZIONI
Amiodarone:
SC grave instabile nei pz con tachicardia sinusale e quando non possono
essere utilizzati beta-bloccanti
Fibrillazione atriale per mantenere il controllo ventricolare di risposta e
mantenere ritmo sinusale
Aritmie ventricolari
Anticoagulanti: in situazioni di ipercoagulabilit ematica o aritmie atriali
Antiaritmici

Schema di trattamento delledema polmonare acuto

Nella maggioranza dei casi la pi importante differenza nella tp dello SC acuto e severo rispetto alle
forme moderate consiste nella necessit di somministrare i farmaci per via parenterale. Ci
garantisce una biodisponibilit che per os non garantita, specie poi per quei farmaci (dopamina,
dobutamina) che non esistono per os. In ogni caso importante iniziare la tp con la massima
rapidit.
 Edema polmonare acuto con PA
normale o alta, GC normale o alta,
ipoperfusione sistemica
Paziente posto in posizione
seduta, ev lacci emostatici
posti alternativamente alle
radici degli arti, 3 a rotazione
ogni 15 minuti (sequestrano
fino a 700mL di sangue in
periferia; salasso
meccanico)
Solfato di morfina 3-5 mg e.v. in 3 min, ev ripetibile dopo 15min: riduce lansia e dilata
le vene polmonari e sistemiche; il suo impiego sconsigliato se il pz ha unattivit
ventricolare depressa, se disorientato o se ha segni o storia di patologia polmonare
associata.
Furosemide: iniziare con 20-40 mg e.v. in 2 min: un potente venodilatatore e riduce
la congestione polmonare dopo pochi minuti.
Nitroglicerina e.v. un potente venodilatatore, che agisce sul precarico; in linea di
massima, la riduzione del precarico sempre utile nella tp delledema polmonare acuto.
I vasodilatatori arteriolari sono utili specialmente delledema dovuto ad un improvviso
aumento del post carico, come ad esempio una crisi ipertensiva o uninsufficienza
valvolare acuta. Il nitroprussiato di sodio (che agisce riducendo sia il pre che il post
carico) trova indicazione precisa nelledema con elevate resistenze periferiche, o
comunque con pressione arteriosa elevata.
Se il pz non la assumeva in precedenza, se la FC elevata, se presente FA, se non c
ipokaliemia e, soprattutto, se ledema complica una cardiopatia con riduzione della
contrattilit e cardiomegalia, luso della digitale per via endovenosa indicato.

Edema polmonare acuto con ipotensione arteriosa sistemica moderata (max 70-100 mmHg),
gittata normale o bassa, ipoperfusione periferica
Dobutamina: per migliorare la contrattilit miocardica. Dosaggio iniziale di 2-3
mcg/kg/min
Nitroglicerina o nitroprussiato e.v. se la PA > 100 mmHg

Edema polmonare acuto con ipotensione arteriosa spiccata (max < 70 mmHg) funzione cardiaca
depressa, ipoperfusione sistemica importante:
Dopamina (4-5 mcg/kg/min) per la sua azione inotropa positiva associata a
vasopressoria alfa1 agonista. Se non si ottendono valori pressori superiori o uguali a
80 mmHg si pu associare Noradrenalina in infusione continua.

In associazione alla terapia farmacologica nelledema polmonare acuto si utilizzano:

1. Ossigenoterapia (maschera o cannula naso-faringea, 5L/min)
2. CPAP (Maschera a pressione positiva continua sulle vie aeree): utile nel paziente con grave
ipossiemia e deficit di pompa. Il paziente deve essere vigile e collaborante. Viene in questo
modo aiutato il sistema respiratorio diminuendo il lavoro dei muscoli inspiratori. Si inizia con
pressione di 5 cmH2O monitorando la PaO2 e la saturazione. Se PaO2 resta sotto 60 mmHg si
pu incrementare fino a 10-15 cm H2O. Lobiettivo ripristinare la normale saturazione e
favorire il lavoro dei muscoli attraverso il reclutamento di unit polmonari collassate o ripiene
di liquido.
Infine, quando la ritenzione idrica massiva e compare idrotorace e ascite, pu essere necessaria la
rimozione meccanica dei fluidi. In genere questo provvedimento limitato alla toracentesi quando il
versamento pleurico compromette la funzione ventilatoria. In talune forme avanzate di scompenso,
scarsamente sensibili alla tp tradizionale, pu essere indicato sottoporre il pz a emofiltrazione o dialisi
peritoneale, per correggere liperidratazione e lIR.

Sintesi:
Nello scompenso cronico lo schema di trattamento prevede:
Ricerca e rimozione di cause eventuali
Riposo, attivit fisica controllata
Dieta iposodica
ACE-inibitori
Beta bloccanti a basse dosi
 Diuretici (spironolattone a basse dosi + furosemide)
Cardioaspirina

Questi primi sono farmaci essenziali nello scompenso franco, classe II-III e se c bisogno pu essere
associato uno o pi dei seguenti:
Amlodipina: in associazione ai precedenti se c angina e/o ipertensione
Nitroderivati: se angina
Dicumarolici: se insorge FA, trombi intracardiaci e FE < 30%
Digitale
Antiaritmici

Poi si pu considerare un supporto circolatorio in pazienti in cui la terapia farmacologica ha fallito,

nei pazienti con disfunzione cardiaca transitoria, pazienti in attesa di procedura definitiva.
o Contropulsatore intraortico con palloncino
o Dispositivi di assistenza ventricolare

Infine c la possibilit del trapianto cardiaco in pazienti selezionati (< 65 anni) con malattia
cardiaca grave allo stato terminale (III-IV), refrattaria alla terapia medica e per la quale non vi siano
altri rimedi.
Nello scompenso acuto vengono indicati primariamente
o Inotropi
o Vasodilatatori
o Diuretici (furosemide)

Terapia Chirurgica
Circa il 30% dei pz con SC e FE<35%, in maggioranza classe NYHA II-III, muore per morte
improvvisa, in genere quindi su base aritmica. Di qui lindicazione, in questa categoria di pz, di un
impianto di cardiovertitore/defibrillatore automatico (ICD). Si tratta di un apparecchio che
riconosce, mediante lelettrodo che ha nel ventricolo, che il cuore sta andando incontro ad un aritmia
ipercinetica (fibrillazione ventricolare) e manda una scarica elettrica. E un defibrillatore interno
sostanzialmente. Il defibrillatore esterno, invece, si utilizza nei casi di aritmie improvvise o di
fibrillazioni ventricolari, mediante piastre esterne; naturalmente la capacit della scarica dellinterno
nettamente inferiore rispetto a quello esterno (dai 100 ai 150 joule a seconda del peso del paziente).
Questo interrompe levento elettrico e in qualche modo salva il paziente. E logico che questi ICD non
hanno una capacit infinita, vanno cambiati, per hanno la capacit di dare pi scariche elettriche.
La finalit principale quella di interrompere mediante uno shock elettrico un'eventuale aritmia
ventricolare maggiore potenzialmente letale per il paziente, salvandoli dalla morte improvvisa e
garantendo una migliore aspettativa di vita.
Indicazioni ICD
1. In caso di cardiopatia ischemica;
2. Per NYHA II;
3. Quando abbiamo gi utilizzato la terapia medica, sia la terapia farmacologica per lo
scompenso (dagli ACE inibitori ai diuretici), sia per quel che riguarda le aritmie; in pratica
quando la FE rimasta 35% nonostante pi di 3 mesi di tp farmacologica
4. Quando si rischia di avere pazienti con unaspettativa di vita inferiore ad un anno perch lo
scompenso cardiaco porta a dilatazione cardiaca ed edema in fase avanzata.
La tecnica che si usa per limpianto di un pace-maker e di un ICD la stessa. Un pace-maker una
batteria collocata sottocute capace di mandare degli impulsi al cuore tramite degli elettrodi che
vengono messi nelle cavit cardiache. Di solito si utilizzano due elettrodi: uno nella cavit atriale ed
uno nella cavit ventricolare in modo da dare, nei casi in cui c un blocco atrio-ventricolare, una
normale contrazione. Nel caso in cui non ci dovesse essere un blocco atrio-ventricolare ma si ha una
disfunzione del NSA sufficiente un pace-maker atriale.

Attualmente sono utilizzati con frequenza sempre maggiore defibrillatori che dispongono anche della
funzione di stimolazione biventricolare per la tp di risincronizzazione cardiaca (CRT)
Per pazienti:
con Scompenso sintomatico in (II)-III-IV NYHA
Dissincronia meccanica (elettrica)
Cardiomiopatia Dilatativa con FE ridotta
La Terapia di Resincronizzazione Cardiaca, a breve e lungo termine:
Migliora la qualit di vita ( QoL, NYHA, 6-mWT )
Riduce le ospedalizzazioni CV e per Scompenso in particolare
 Riduce la mortalit per qualsiasi causa
Rimodella inversamente il cuore
Aumenta leffetto dei farmaci e ne favorisce lutilizzo

Indicazioni di resincronizzazione
I due ventricoli non vengono attivati proprio nello stesso istante, ci possono essere delle condizioni
patologiche in cui il ventricolo sinistro attivato in maniera temporalmente diversa, attivato pi
tardi. Bisogna stabilire una sincronizzazione nel funzionamento dei due ventricoli in modo tale che la
resa emodinamica del cuore sia migliore. Vi sono delle indicazioni per poterlo fare, non tutti i pazienti
hanno bisogno di una resincronizzazione ventricolare. Quando un paziente in scompenso, proprio
perch le dimensioni ventricolari sono diverse (magari c un ventricolo estremamente dilatato per i
motivi pi vari dalle valvulopatie alle cardiomiopatie dilatative), il ventricolo sinistro molto pi
grande si contrae in maniera pi lenta e quindi in ritardo rispetto al ventricolo destro e allora si pu
resincronizzare il tutto in maniera tale che la funzionalit di questo cuore riprenda. La
resincronizzazione porta ad un miglioramento della funzionalit cardiaca e le indicazioni sono:
classe NYHA III-IV in terapia medica ottimizzata;
FE<35%;
LVEDD 30mm;
QRS 120msec;
QRS 120-149msec;
parametri ecocardiografici: ritardo di preeiezione aortica 140msec; ritardo interventricolare
40msec; attivazione ritardata della parete posterolaterale del ventricolo sx.
Per fare una resincronizzazione occorre mettere lelettrodo in atrio di destro, si tratta dellelettrodo che
manda il primo impulso; poi mettiamo lelettrodo nel ventricolo destro passando da una qualsiasi vena
sistemica allatrio dx e da qui al ventricolo, determinando una stimolazione endocardica.
Non metteremo un elettrodo nel ventricolo sinistro perch difficile da raggiungere con un elettrodo
introdotto dalle vie venose a destra, a meno che non ci siano delle comunicazioni tra le camere atriali e
ventricolari. Si pensato quindi di mettere un elettrodo nel seno coronarico (grossa vena che raccoglie
il sangue refluo dalla circolazione coronarica in particolare dal ventricolo sx e lo convoglia nell'atrio
destro), si prosegue nella vena cardiaca magna e poi si rientra in qualunque vena che abbraccia il
ventricolo sx e quando limpulso nervoso parte va a stimolare il miocardio ventricolare sinistro.
Le curve di sopravvivenza ci dicono che i pazienti con scompenso che sono stati resincronizzati
hanno una sopravvivenza migliore rispetto a quelli che non sono stati trattati con la
resincronizzazione.

Terapia chirurgica, altro: coronarica, valvolare, riparativa di lesioni congenite.

Nuova insorgenza o peggioramento di
SCOMPENSO segni/sintomi di scompenso cardiaco che
CARDIACO: richiede un trattamento in urgenza o
emergenza e porta ad ospedalizzazione non
SCOMPENSO
programmata del paziente.
CARDIACO La differenza tra scompenso cardiaco acuto
ACUTO, focus e cronico consiste nella velocit con cui si
sviluppa la sindrome.

Classificazione clinica dello Scompenso

Cardiaco Acuto
Peggioramento o riacutizzazione
dello Scompenso Cardiaco Cronico, nonostante la terapia:
Segni di congestione polmonare o sistemica e ridotti valori di pressori sono correlati a
prognosi sfavorevole.
Edema polmonare:
tachipnea
ortopnea
rantoli polmonari estesi
SaO2 <90%
Scompenso Cardiaco Ipertensivo: segni e sintomi di Scompenso Cardiaco associati ad
elevati valori pressori
funzione sistolica ventricolare sinistra preservata
aumento del tono simpatico:
tachicardia
vasocostrizione
 La risposta alla terapia medica rapida e la mortalit intraospedaliera bassa
Shock Cardiogeno:
ipoperfusione dei tessuti indotta dallo Scompenso Cardiaco dopo unadeguata correzione del
precarico.
caratterizzato da:
PAS < 90 mmHg,
PA media > 30 mmHg
oliguria < 0,5 ml/Kg/h
Aritmie
ipoperfusione organica e congestione polmonare in rapido sviluppo
Scompenso Cardiaco destro isolato
sindrome da bassa portata (low output) in assenza di congestione polmonare
aumento della pressione venosa giugulare
con o senza epatomegalia
ridotta pressione di riempimento ventricolare sinistra
Scompenso Cardiaco e Sindrome Coronarica Acuta:
Circa 15% dei pazienti con SCA mostra segni clinici e sintomi di Scompenso
Cardiaco (episodi di Scompenso Cardiaco Acuto sono spesso accompagnati, o
precipitati, da aritmie es. bradicardia, fibrillazione atriale e tachicardia ventricolare)
Segni e sintomi
Storia clinica di scompenso cardiaco o danno miocardico
Dispnea/ortopnea/dispnea parossistica notturna
Fatica
Edema sistemico/aumento ponderale/aumento circonferenza addominale
Esame obiettivo:
Obiettivit cutanea:
Caldo e asciutto? normale
Caldo e umido? edema polmonare
Freddo e asciutto? ipovolemia
Freddo e umido? shock cardiogeno
Aumento pressione venosa giugulare
Edema periferico o ascite
Rantoli, ipossia o tachipnea
Tachicardia, aritmie
Punto di massima intensit
Ritmo di galoppo : T3 e T4
Estremit fredde
Oliguria
Esami di laboratorio
Peptidi nautriuretici: Cause di aumento BNP
Tutte le cause che portano a un sovraccarico e
ingrandimento della camera ( es. embolia
polmonare, fibrillazione atriale); cause
extracardiache: insufficienza renale, et
NB: BNP diminuisce negli obesi
Cut-off per lo scompenso cardiaco acuto o
riacutizzato:
BNP: 100 pg/ml
NT-proBNP: 300 pg/ml
MR-pro ANP: 120 pmol/l

Trattamento dello Scompenso Cardiaco Acuto

Fase Acuta:
Ossigeno
Indicazioni: ipossiemia (SaO2<90%)
NB: non usato di routine in pz. non ipossiemici: causa vasocostrizione e riduzione del
output cardiaco.
Diuretici
Trattamento sintomatico della dispnea ed edema in pazienti con segni e sintomi di
congestione
Edema polmonare: Diuretico ev Venodilatazione; rimuove i fluidi
 Pz con edema periferico resistente e ascite: combinazione diuretico dellansa +
tiazidico (o un tiazidico simile, es. metolazone); somministrare in combinazione
solo nella fase acuta, richiede monitoraggio per evitare il rischio di ipokaliemia,
disfunzione renale e ipovolemia.
Oppiacei
Riducono lansia
Riducono il distress associato alla dispnea
Venodilatazione
Riducono il tono simpatico
Vasodilatatori
Riducono pre e post-carico
Sono utili in pz ipertesi
Controindicazioni: pz con PAS <110 mmHg
Cautela in pz con stenosi aortica o mitralica significativa
Nesiritide (BNP umano)
Vasodilatatore
Riduce la dispnea se associato ad un diuretico
Inotropi e Vasopressori
Riservati a pz. in shock cardiogeno
Attenzione: causano tachicardia sinusale e possono indurre ischemia e aritmie
Dopamina/dobutamina

Fase post-acuta (paziente stabilizzato):

Ace-inibitori o Sartanici (ARBs)
Beta-bloccanti
Antagonisti dei recettori dei mineralcorticoidi
Digossina (pz con ridotta FE e fibrillazione atriale controlla la frequenza ventricolare)

Terapia non farmacologica:

Restrizione sodica a < 2g/die
Restrizione dei fluidi a < 1.5-2 l/die
Ventilazione non-invasiva
CPAP e NIPPV (migliorano la dispnea e SaO2) in pz. con edema polmare acuto
Controindicazioni: ipotensione, vomito, pnx,
Intubazione endotracheale e ventilazione invasiva:
Indicazioni: Insufficenza respiratoria (ipossiemia, ipercapnia, acidosi)
Assistenza circolatoria (IABP)
Device di supporto ventricolare
Ultrafiltrazione venosa isolata

Algoritmi diagnostici
SHOCK Per shock sintende un evento acuto, con cedimento della funzione circolatoria storicamente
identificato nella riduzione della pressione arteriosa (ma non solo). Shock infatti sinonimo di colpo,
collasso, cedimento (la situazione molto diversa dallo scompenso, definito come qualcosa di cronico).
In altre parole lo shock una sindrome, cio il risultato di uninsufficienza acuta e severa del sistema
cardiocircolatorio nellassicurare la perfusione e lapporto di ossigeno agli organi vitali. Il protrarsi di
questa condizione determina alterazioni funzionali e successivamente strutturali che si concludono con la
morte delle cellule dei parenchimi ipoperfusi.

Eziopatogenesi
La classificazione dello shock riconducibile a quattro categorie principali, in funzione della
componente del sistema cardiocircolatorio che risulta coinvolta in modo prevalente.

1. SHOCK IPOVOLEMICO
la condizione pi frequente ed anche quella prognosticamente pi favorevole qualora sia
attuata uninfusione tempestiva di liquidi cos da limitare la durata dellipoperfusione tissutale. Si
pu avere per:
Emorragia (si calcola che sia sufficiente una perdita di ca. il 30% del volume ematico
circolante)
Ustioni estese ( e conseguente perdita di plasma)
Flogosi con abbondante edema interstiziale

2. SHOCK DISTRIBUTIVO
Si verifica una riduzione del volume ematico utile agli scambi metabolici a causa di una
redistribuzione intravascolare del volume ematico circolante (che in totale rimane uguale). Il tono
vasomotorio pu risultare profondamente alterato con o con delle resistenza arteriolari,
apertura di shunts artero-venosi e, generalmente, aumento della capacitanza venosa. Ne consegue
riduzione della pressione di perfusione a cui spesso si associano alterazioni dellendotelio capillare
e microtrombosi che contribuiscono a compromettere gli scambi transcapillari e aggravano
lipossia tissutale.
RAS normale o aumentato (capacitanza venosa)
i. Sepsi da germi Gram-negativi
ii. Sovradosaggio di sedativi, tranquillanti, narcotici
iii. Lesioni SNC
iv. Vasodilatatori venosi, anestesia spinale
RAS basse (shunts artero-venosi)
i. Vasodilatazione flogistica da infezioni batteriche (polmonite, peritonite, ascessi)

3. SHOCK OSTRUTTIVO
Interviene quale complicanza di patologia cardiovascolare che non interessa in modo primario il
muscolo cardiaco o le valvole cardiache. Il connotato principale lostacolo al flusso con
portata sistemica:
Tamponamento cardiaco, causa di disfunzione diastolica estrema ed acuta
Embolia polmonare acuta massiva
Mixoma atriale
Trombosi protesi valvolare
Dissezione aortica
Ventilazione a pressione positiva

4. SHOCK CARDIOGENO
a. Infarto miocardico acuto, che rappresenta la causa pi frequente di shock cardiogeno (lo
sviluppano il 5% dei pz con STEMI e il 2,5% con NSTEMI). Nella maggior parte dei casi
si tratta di pazienti con infarto nel territorio di irrorazione del ramo discendente anteriore o
con patologia coronarica estesa ai tre rami coronarici. Linsorgenza dello shock nellIMA
dipende dallestensione della compromissione anatomica globale della massa ventricolare
sinistra; generalmente linfarto interessa pi del 40% della massa ventricolare sinistra ed
per questo motivo che lo shock cardiogeno pi frequente negli infarti anteriori rispetto a
quelli inferiori. In caso di shock associato a infarto inferiore, coesiste di solito un
pregresso infarto anteriore o laterale. Linfarto inoltre pu determinare una serie di
complicanze che possono condurre allo shock indipendentemente dallestensione della
 necrosi, quali rottura di un muscolo papillare e insufficienza mitralica, perforazione del
setto interventricolare, rottura della parete libera del ventricolo sinistro con emopericardio
e tamponamento, gravi aritmie ventricolari, ecc. La mortalit in generale piuttosto
elevata, oscillando attorno al 50-60% dei casi.
b. Aritmie
c. Distacco protesi valvolari
d. Scompenso cardiaco
In presenza di shock cardiogeno viene spesso utilizzata la dizione sindrome da bassa portata,
che pu essere considerata sotto tutti i riguardi un sinonimo di shock.

Fisiopatologia
Nonostante la profonda diversit eziologica delle varie forme di shock, alcune alterazioni fisiopatologiche
principali sono largamente comuni e condizionano in modo simile clinica, terapia e prognosi. Comuni a
tutte le forme di shock sono la perfusione tissutale e il apporto di ossigeno alle cellule; ci comporta
alterazioni cellulari strutturali e funzionali, ed in fine morte cellulare; pi nel dettaglio:
sintesi ATP, in quanto la funzione respiratoria dei mitocondri viene compromessa
Switch del metabolismo cellulare da aerobio a metabolismo anaerobio
lattacidemia, che responsabile della comparsa di acidosi metabolica. La lattacidemia un
indicatore altamente sensibile della carenza tessutale di O2 ed stato proposto come indice di
prognosi dello shock
(deplezione) Ca++ intracellulare, in quanto per il suo trasporto da parte delle membrane cellulari
e mitocondriali fondamentale la presenza di ATP
Danno membrane: il danno alle membrane (determinato dallipossia e dagli enzimi litici attivati),
fa s che vi sia un aumentato ingresso nella cellula Na+ e H2O, che determinano rigonfiamento
cellulare. Il passaggio di acqua nel compartimento intracellulare contribuisce allipovolemia, che
quasi sempre presente nei vari tipi di shock. Il sistema immunitario partecipa al processo di
alterazione delle membrane e della morte cellulare: attraverso meccanismi dimmunit naturale
viene attivato un processo infiammatorio, nel quale sono coinvolti numerosi mediatori
proinfiammatori cellulari e molecolari (cascata del complemento e della coagulazione, aumento di
TNF-, IL-6, iNOS, PAF, ecc.) i quali contribuiscono al deterioramento funzionale e strutturale
multiorgano.

Alterazioni Emodinamiche: nonostante lo shock sia una sindrome a decorso acuto, possibile individuare
una progressione di eventi che riflette gli aggiustamenti emodinamici che si attivano nel tentativo di fare
fronte alla condizione di ridotta perfusione.

Nella prima fase, a fronte di una caduta di pressione arteriosa, sia essa dovuta a improvvisa
riduzione di gittata sistolica o, pi raramente, a vasodilatazione arteriolare o , infine, a riduzione
del volume ematico effettivo, si instaura in via riflessa un aumento del tono nervoso simpatico. Il
riflesso origina dai barocettori aortici e senocarotidei ed il risultato una vasocostrizione
arteriolare, principalmente splancnica e renale. La vasocostrizione meno intensa a carico del
circolo muscolare ed trascurabile a livello coronarico e cerebrale. La vasocostrizione splancnica
interessa anche la circolazione venosa, in modo da favorire un aumento del ritorno venoso con il
risultato di aumentare la gittata sistolica e la pressione arteriosa. Laumento de tono simpatico
produce, inoltre, tachicardia, aumento di contrattilit miocardica e stimola lincrezione di renina
con formazione di angiotensina che contribuisce alla vasocostrizione ed al ristabilirsi della
pressione arteriosa. Insieme allattivazione simpatica anche diversi altri mediatori neuro-ormonali
hanno un ruolo. Ad ogni modo se il compenso non adeguato in termini di mantenimento della
pressione sistemica e, soprattutto, al fine di assicurare una perfusione efficiente da un punto di
vista metabolico, organi vitali quali rene, cervello e cuore, divengono ischemici e compaiono segni
clinici e sintomi dinsufficienza funzionale.
Durante questa seconda fase lattivazione simpatica nervosa e umorale permane elevata con
ripercussioni, per, che non solo sono insufficienti a mantenere flusso e perfusione ma che spesso
risultano negative, poich un eccesso di vasocostrizione pu peggiorare la perfusione tissutale.
Se la progressione emodinamica non viene interrotta, si instaura rapidamente la terza fase dello
shock, nella quale dominano i processi di alterazione strutturale delle cellule. In questa fase i
capillari e la microcircolazione arteriolare e venulare sono coinvolti sia perch lendotelio
capillare viene danneggiato sia perch lintensa vasocostrizione provoca rallentamento del circolo,
aggregazione degli elementi figurati e microtrombosi capillari e venulare diffusa. Di conseguenza,
lischemia dei parenchimi si accentua, con rapida perdita di integrit delle membrane e morte
cellulare. A livello dei singoli organi si osservano quadri funzionali e clinici diversi, passibili di
reversibilit in misura differente e con sequenza temporale dinsorgenza pure differente:
 o Il polmone da shock (ARDS Sindrome da Distress Respiratorio Acuto)
unevenienza relativamente tardiva che interviene spesso 24-48 ore dopo che il
quadro generale dello shock stato corretto
o Linsufficienza renale acuta funzionale la regola nelle fasi iniziali dello shock
caratterizzato da ipovolemia; in genere, la condizione non progredisce se si
reintegra prontamente il volume ematico circolante; in caso contrario, e soprattutto
quando persiste unintensa vasocostrizione renale, possono comparire segni di
necrosi tubulare acuta
o Nello shock di lunga durata possono comparire segni di sofferenza epatica con
rialzo delle SGOT e SGPT, diminuzione della sintesi dei fattori della coagulazione
e aggravamento di disordini emocoagulativi a tipo CID

Quadro clinico
Sul piano clinico la sindrome dello shock caratterizzata da ipotensione associata a segni e sintomi di
ridotta perfusione renale e cerebrale, da segni di attivazione adrenergica e da acidosi metabolica.
Oliguria Anuria: flusso urinario <20-30mL/ora
Cute fredda, sudata (cianosi, marezzature)
Segni neurologici: torpore (in fase avanzata), agitazione, confusione
PA, la (PAS <80-90mmHg)
Tachicardia (in genere)
Acidosi metabolica, per lattacidemia arteriosa elevata
Sotto lipotensione, che il dato misurabile, c un mare di disordine metabolico il cui protagonista
principale il danno periferico alle membrane cellulari. Il quadro clinico citato quello caratteristico dello
shock conclamato, corrispondente alla seconda fase di prima, ma non bisogna trascurare limportanza di
individuare i segni iniziali dello shock, corrispondenti alla prima fase, o pre-shock, poich lefficacia della
terapia dipende innanzitutto dalla precocit di intervento. Pertanto, quando in un paziente a rischio di
shock, si osserva unimprovvisa contrazione della diuresi, un aumento inatteso della frequenza cardiaca o
una diminuzione della temperatura cutanea senza variazioni o con modesta riduzione della pressione
arteriosa, giustificato sospettare insorgenza imminente di shock.

Monitoraggio
Di fronte ad uno stato di shock conclamato o a un fondato sospetto di shock devono essere approntate una
serie di misure di monitoraggio di alcuni parametri che sono indispensabili sia per confermare la diagnosi
sia per controllare gli effetti dei vari provvedimenti terapeutici che di momento in momento vengono
adottati. Sono quindi importanti:
1. ECG;
2. Via venosa centrale
(succlavia, giugulare
interna);
3. Catetere (a
palloncino) di Swan-
Ganz: per misurare
pressione venosa
centrale (PVC),
pressione capillare
polmonare (PCP) e
pressione arteriosa
polmonare (PAP),
nonch lesecuzione della portata cardiaca (Gc) , con il metodo della termodiluizione;
4. Cannula arteriosa (arteria radiale), per valutare in maniera continua pressione arteriosa (PA) ed
eseguire lemogasanalisi arteriosa (EGAA); la misura indiretta della pressione arteriosa sistemica
infatti poco attendibile in condizioni di ipotensione ed assolutamente poco pratica durante
manovre di rianimazione;
5. Catetere urinario (urinometro), per valutare il flusso urinario (mL/h).
Terapia
La terapia dello shock consiste in una successione di provvedimenti rivolti inizialmente ad assicurare
lequilibrio cardiorespiratorio, indispensabile per il mantenimento delle funzioni vitali assicurare la
perviet delle vie respiratorie e lossigenazione; successivamente, allottimizzazione emodinamica,
respiratoria e metabolica e infine, alla rimozione/correzione delle cause.
In una condizione come lo shock, nella quale lobiettivo pi immediato la sopravvivenza del paziente, i
tempi di intervento sono molto brevi cos come rapida la risposta clinica del paziente, sia essa negativa o
positiva; il paziente in shock cardiogeno deve essere ricoverato e assistito in terapia intensiva cardiologica.
In base al tipo di shock esistono principi di terapia differenti, che vanno dallutilizzo di plasma espanders
come colloidi o cristalloidi per aumentare la volemia, oppure una terapia farmacologica con inotropi
positivi (dopamina e dobutamina) ed altri (vasodilatatori e vasopressori) [tempi limitati], pericardiocentesi
in caso di tamponamento cardiaco, embolectomia o trombolisi in caso di embolia polmonare acuta ecc.

Il trattamento dello shock cardiogeno ha innanzitutto lo scopo di migliorare la funzione cardiaca.

Lapproccio iniziale al paziente con shock cardiogeno dovrebbe includere:
1) Gestione delle vie aeree
Il paziente in stato di shock ha spesso un diminuito livello di coscienza che lo rende incapace di proteggere
adeguatamente le proprie vie aeree e di provvedere spontaneamente alla respirazione. In questi casi
lintubazione endotracheale e la ventilazione meccanica sono provvedimenti obbligati. Se il paziente
ancora in grado di ventilare (ipossiemia senza ipercapnia) in maniera adeguata comunque indispensabile
fornirgli ossigeno ad alti flussi (mantenere la PaO2 >60mmHg), utilizzando maschere, per avvicinarsi
quanto pi possibile al 100% di ossigeno inspirato. Contemporaneamente deve essere corretta leventuale
acidosi metabolica, eventualmente evidenziata dallEGA (correggere con bicarbonato di sodio al 7,5%)
2) Reperimento di un accesso venoso
Pu essere un accesso venoso periferico
o, meglio, un accesso venoso centrale
(vena femorale, giugulare o succlavia).
Attraverso questa via possono essere
somministrati liquidi e farmaci.
Lintroduzione dei fluidi deve essere
effettuata con attenzione, in modo da
assicurare un adeguato precarico e
ottimizzare la funzione ventricolare
(specialmente in presenza di infarto
ventricolare destro), evitando leccessiva
somministrazione di liquidi, che
potrebbe condurre alledema
polmonare.
3) Monitoraggio elettrocardiografico
Tachicardie e blocchi atrioventricolari
possono ridurre in maniera significativa
la gittata cardiaca. Il loro tempestivo riconoscimento e trattamento un elemento di estrema importanza.
4) Monitoraggio emodinamico
Consente il controllo continuo della pressione di riempimento (pressione diastolica ventricolare sinistra)
attraverso la misurazione della pressione atriale sinistra indiretta, ottenibile mediante misurazione della
pressione polmonare con catetere di Swan Ganz.
5)Posizionamento di un catetere vescicale
E di estrema importanza il monitoraggio della diuresi oraria, essendo la contrazione della diuresi uno dei
primi segni di bassa portata cardiaca.

Terapia farmacologica
Morfina: nellinfarto miocardico pu alleviare l'intenso dolore toracico, contribuire a ridurre gli
elevati livelli di catecolamine circolanti e diminuire il precarico e il postcarico. La risposta deve
essere attentamente monitorata perch la morfina causa depressione respiratoria, provoca
dilatazione venosa e pu ridurre la pressione arteriosa.
 Agenti inotropi: se la
pressione arteriosa sistemica
inferiore a 80-90 mm Hg,
necessario infondere un
agente pressorio come la
dopamina. A dosi
relativamente basse, 2-5
g/kg per minuto, il farmaco
induce aumento della gittata
sistolica e della gittata
cardiaca, mediato dalla
stimolazione -adrenergica, e
incremento del flusso renale
mediato da recettori specifici
dopaminergici. Gli effetti
vasocostrittori a-adrenergici
si manifestano a dosi
superiori ai 5 g/kg per
minuto.
Se si rendono necessarie alte dosi di
dopamina per mantenere una
perfusione adeguata, si deve prendere
in considerazione il passaggio
allinfusione di noradrenalina.
Questo farmaco un potente costrittore arteriolare e venoso, la cui azione mediata attraverso una
stimolazione a-adrenergica, mentre la stimolazione -adrenergica relativamente modesta.
Quando la pressione arteriosa sistemica 90 mm Hg o superiore, il farmaco di scelta la dobutamina, che
pu produrre un aumento della pressione sistemica attraverso lincremento della gittata cardiaca.
Vasodilatatori: visto che questi farmaci riducono la pressione arteriosa, il loro impiego deve
essere associato a quello di un agente inotropo. Il farmaco principalmente utilizzato il
nitroprussiato di sodio, il quale riduce sia il precarico che il postcarico del ventricolo sinistro.
Diuretici: il loro impiego riservato ai casi di shock cardiogeno con edema polmonare acuto. I
diuretici pi utilizzati sono quelli dellansa (per esempio, furosemide), associati ai risparmiatori di
potassio (per esempio, spironolattone).

Supporto meccanico
La stabilizzazione del paziente in shock cardiogeno pu essere ottenuta mediante un supporto circolatorio
meccanico, cio con limpiego del contropulsatore aortico. Questo consiste in un palloncino montato su
un catetere vascolare e collegato tramite un tubo ad una consolle di comando che in grado di
monitorizzare l'ECG e la curva di pressione arteriosa, sincronizzando l'insufflazione e la desufflazione del
palloncino con il ciclo cardiaco. Il catetere viene inserito per via percutanea attraverso l'arteria femorale, e
la sua punta posizionata in aorta discendente 1-2 centimetri sotto l'emergenza della arteria succlavia di
sinistra e sopra l'origine delle arterie renali.
Il gonfiaggio del pallone del contropulsatore avviene precocemente in diastole, determinando un notevole
aumento della pressione aortica diastolica fin quasi ai livelli della pressione aortica sistolica, e aumentando
di conseguenza il flusso sanguigno coronarico. Inoltre, lo sgonfiaggio del pallone allinizio della sistole
riduce la pressione aortica, con conseguente diminuzione del consumo di ossigeno da parte del miocardio e
delle resistenze periferiche (postcarico). La contropulsazione aortica generalmente riservata ai pazienti in
shock cardiogeno dovuto a una condizione potenzialmente reversibile, o nei quali si prenda in
considerazione il trapianto cardiaco. Tali condizioni comprendono linfarto miocardico ancora in
evoluzione e linfarto associato a una grave complicanza meccanica (insufficienza mitralica o difetto del
setto interventricolare).
In caso di shock cardiogeno secondario a infarto miocardico acuto, il ripristino del flusso ematico
coronarico la terapia pi efficace per salvare i pazienti che non rispondono allinfusione di liquidi o al
trattamento farmacologico. Le possibilit comprendono langioplastica e il by-pass aorto-coronarico. Nei
casi in cui, invece, lo shock cardiogeno causato da una complicanza meccanica dellinfarto miocardico,
la terapia chirurgica di riparazione della lesione e/o sostituzione valvolare la sola strada percorribile.
TRAPIANTO DI Il trapianto cardiaco, che potrebbe essere la soluzione finale dello scompenso in fase terminale, comporta
CUORE dei problemi:
C discrepanza tra potenziali donatori e potenziali riceventi: non abbiamo abbastanza
donatori per risolvere il problema di tutti non si pu risolvere il problema dello scompenso
cardiaco con il trapianto! (dei bambini devono aspettare anche 10 anni per avere un trapianto);
Non eseguibile, almeno per adesso, in pazienti di et > 65 anni, proprio perch non abbiamo
un numero di donatori adeguato e soprattutto dopo i 65 anni possiamo avere altre patologie che
condizionano la qualit di vita di questi pazienti e quindi i risultati a distanza;
Il trapianto ancora per Stati estremamente ricchi, difficile pensare ad un trapianto nelle
condizioni in cui si vive in Africa o in altre parti del mondo. I trapianti si fanno in particolare in
Europa e nel Nord America, nel resto del mondo poi il numero di trapianti davvero limitato.

Da quando si utilizzato il trapianto per risolvere il problema dello scompenso cardiaco, sono stati fatti
quasi 112.000-120.000 trapianti (forse qualcosa in pi perch a questo registro, che il registro
internazionale, non partecipano tutti i centri quindi siamo pi sui 120.000-130.000 trapianti).
In Italia il primo trapianto stato fatto nel 1986, ma poi i trapianti sono stati sporadici fino al 1992; dal
1992 al 2013 sono stati fatti quasi 6000 trapianti e nel tempo abbiamo avuto dei picchi intorno al 94,
95, 96 e poi i trapianti sono andati via via riducendosi perch diminuiscono i donatori e le liste dattesa
addirittura aumentano. Sono quasi 1000 i pazienti in lista dattesa in Italia che stanno aspettando un
cuore mentre, negli anni, si sta osservando una riduzione delle donazioni per tantissimi motivi: perch
c unopera di prevenzione sicuramente migliore, per cui si muore meno, perch ci sono delle regioni in
Italia in cui la donazione viene poco praticata, per motivi culturali e religiosi, fatto sta che il numero dei
trapianti sta diminuendo per cui noi non possiamo pensare al trapianto come unica soluzione per i
pazienti con scompenso cardiaco.
Dal 2000 al 2011 Bologna sono stati fatti quasi 400 trapianti (dal 1990 i trapianti sono 600) e dopo Pavia
il centro che ha fatto pi trapianti di cuore in Italia.
Il primo trapianto stato fatto il 3 dicembre 1967 da Christiaan Barnard, chirurgo sud-africano, che
lavorava a Citt del Capo e si era specializzato in America, dove stavano facendo molti esperimenti sui
trapianti di cuore. Ritornato a Citt del Capo, si venne a creare una circostanza molto favorevole, nel
senso che muore una ragazza di 26 anni per un incidente stradale e cera questo paziente che stava
malissimo. Non cerano ancora le leggi per la morte cerebrale in Sud-Africa per cui il cuore poteva
essere espiantato e, previo assenso del padre della ragazzina, fa il primo trapianto cardiaco umano. In
realt il paziente muore dopo 18 gg a causa di un rigetto iperacuto. Subito dopo, 3 giorni dopo, in
America fanno un altro trapianto in un bambino. Da qui inizia quindi la storia dei trapianti cardiaci.

Come si fa un trapianto cardiaco?

Il cuore del paziente si espianta lasciando solo la cuffia atriale
posteriore, dove arrivano le vene coronarie: laorta viene
tagliata, le coronarie lo stesso e lo stesso le due vene cave per
cui tutto il cuore del ricevente viene asportato. Viene messo
quindi il cuore del donatore: si fa prima 1. lanastomosi atriale
sinistra, successivamente 2. quella delle due vene cave, poi la
3. polmonare e poi 4. laorta ricostituendo la normale
continuit.
La curva di sopravvivenza dei trapianti sta migliorando e
siamo gi al 70% a 5 anni, quindi tutto sommato buona. In
Italia la sopravvivenza assolutamente sovrapponibile a quella
dei migliori centri Americani o Europei.
Nel tempo lutilizzo dei VAD aumentato proprio per quello
che dicevamo prima: sono disponibili meno cuori per il
trapianto e anche la sopravvivenza migliore. Per cui una volta
non cera alternativa, ora si passa ora allutilizzo dei VAD. Ed
migliorata anche la sopravvivenza di questi pazienti perch
questi pazienti, dopo che utilizzano il VAD, sono sottoposti al
trapianto e i risultati sono incoraggianti.

Possiamo lavorare per aumentare il numero di cuori da utilizzare.

1. Esiste un mismatch tra donatore e ricevente, ad esempio un cuore di un uomo di 100 kg in un
bambino di 30 kg darebbe grossi problemi, non tanto di spazio, perch il luogo per poter
alloggiare allinterno di un torace si trova sempre; il problema che questo cuore ha una portata
 nettamente superiore a quella che serve per un ragazzo ma anche una donna o un uomo di 50 kg.
Questo porterebbe dei problemi soprattutto di gestione di pressione arteriosa post-operatoria:
questi cuori hanno stroke volume (volume sistolico) tali da dare dei picchi di portata che
possono causare emorragia cerebrale. Oggi possiamo quindi lavorare su cuori che hanno un
mismatch un pochino pi importante anzich perderli.
2. Nei trapianti si cerca di mantenere una certa compatibilit ABO: noi non facciamo trapianti in
assenza di compatibilit, salvo casi estremamente gravi in cui stiamo aspettando il cuore da tanto
tempo e non riusciamo ad averlo o nei casi in cui non possiamo usare un device come bridge al
trapianto, ma c bisogno di trapiantare quel paziente. In questi casi si possono utilizzare anche
dei cuori che non abbiano lo stesso sierotipo: si hanno buoni risultati anche utilizzando dei cuori
ABO non compatibili. Bisogna trattare questi pazienti in maniera particolare ma alla fine, la
sopravvivenza a distanza, assolutamente sovrapponibile.
3. Poi c questo programma ADONHERS: noi non prendiamo cuori al di sopra dei 65 anni perch
il rischio di patologie associate pu essere reale. Invece in questo programma noi chiediamo alle
terapie intensive in cui questi pazienti sono ricoverati di eseguire una coronarografia o uno
stress-test per verificare se il cuore, messo sotto sforzo, mostra delle alterazioni della
performance. Se non vi sono delle alterazioni della performance, questo un cuore utilizzabile
proprio in virt del fatto che i riceventi sono al limite, potrebbero non ricevere mai un cuore in
tempo utile.

Nuove frontiere
Esistono delle nuove frontiere che si stanno facendo sempre pi vicine: esiste la cardiomioplastica
cellulare, che consiste nellinfondere cellule staminali totipotenti nel muscolo cardiaco con capacit di
restaurare la contrattilit cardiaca.
Alcuni hanno pensato agli xenotrapianti, vale a dire costruire delle popolazioni di animali che potessero
avere un cuore compatibile con quello umano. Questa sicuramente una strada molto difficile, quasi
abbandonata. I maggiori problemi sono rappresentati da: immunogenicit dell'organo, trasmissione di
infezioni, adattamento dell'organo alla fisiologia umana e i problemi etici. Nel 1984 succede un evento
stranissimo: questa signora sta aspettando una bambina con una anomalia congenita estremamente rara di
cui morivano tutti. Il chirurgo, che aveva gi fatto trapianti inter-specie, prende la decisione di mettere,
in questa bambina, il cuore di un babbuino. Si eseguono gli esami e si sceglie il cuore pi compatibile
degli altri, tra quelli disponibili. Fanno il trapianto e i primi 18 giorni sono eccezionali, ma in realt la
bambina muore per un rigetto iperacuto.
Un dato di pochi mesi fa limpianto di un cuore completamente meccanico che presenta due camere
cardiache, delle valvole biologiche, e lavora in modo particolare perch ci sono due motori che spingono
il sangue in queste cavit. Questo cuore ha, inoltre, la possibilit di adattarsi alla vita quotidiana perch
se il paziente cammina, aumenta la sua portata. C un filo elettrico anche qui, che viene messo dietro la
rocca petrosa e da questo punto, di notte, il cuore ricaricato e il paziente, mentre dorme, manda i suoi
impulsi alla drive-unit.
La cosa pi interessante, che avverr nei prossimi 10-15 anni, questa: si pensato di prendere un cuore
di ratto e di mettervi una sostanza che lo decellularizza, asportando cos tutte le cellule e lasciando solo
limpalcatura. Dopodich viene immesso in una coltura cellulare e questo cuore, su questa trama
connettivale, su questo scaffold, si ripopola di cellule. Poich il cuore si muoveva, sono riusciti a far
battere queste cellule. logico per che ci sono tantissimi problemi perch queste cellule non solo
devono contrarsi, ma anche sviluppare una certa forza. un approccio molto promettente, perch
significa che possiamo prendere un cuore di maiale, decellularizzarlo (e a questo punto non abbiamo pi
problemi di rigetto, che deriva appunto dalla cellule) ripopolarlo con le colture cellulari dellindividuo
che deve fare il trapianto e, a questo punto, abbiamo un cuore completamente compatibile, una volta
superati chiaramente i problemi di funzionalit emodinamica.

Oggi inoltre esistono le stampanti 3D in cui, al posto dellinchiostro, sono utilizzate delle colture di
cellule. Si pensa che in questo modo, con le colture di cellule, si possa costruire un cuore umano: le
cellule della paziente vengono messe in questa stampante 3D e alla fine avremo un cuore perfettamente
riproducibile. E necessario, ovviamente, che si superi il problema funzionale, vale a dire che questo
cuore non un insieme di cellule che si muove in maniera asincrona, ma tutto deve essere
completamente sincronizzato e le cellule devono avere anche la forza per lavorare per tantissimo tempo.
CARDIOPATIA Questo termine raggruppa una serie di quadri clinici che hanno in comune lo sviluppo di ischemia
ISCHEMICA miocardica, ossia di una sofferenza o un danno delle cellule miocardiche conseguente a un insufficiente
Generalit apporto di O2 rispetto alle loro richieste metaboliche.
Lischemia miocardica si verifica quando il flusso coronarico risulta inadeguato a soddisfare il
consumo miocardico di O2.
Le manifestazioni cliniche della cardiopatia ischemica sono fondamentalmente:
Angina pectoris: legata a uno squilibrio transitorio tra domanda e apporto metabolico al
miocardio. Lischemia reversibile e non provoca danno anatomico permanente (ha una durata
<20 minuti, perch dopo questo lasso di tempo c danno anatomico). Nel caso non infrequente
in cui lischemica miocardica non si associ a sintomi, si parla in questo caso di ischemia
silente.
Infarto miocardico: consegue a unischemia miocardica protratta, che porta a danno cellulare
irreversibile, la necrosi miocardica. Anche linfarto pu essere silente (fino al 20%), soprattutto
nei soggetti diabetici.
In realt nel nostro approccio sistematico classificheremo in modo pi complesso ci di cui abbiamo
dato i caratteri principali; parleremo pertanto di:
1. Sindromi coronariche acute:
a. Infarto
b. Angina instabile (che pu anche evolvere in infarto)
c. Morte improvvisa, in cui lalterazione elettrica determina
fibrillazione ventricolare
2. Cardiopatia ischemica cronica:
a. Angina stabile, con/senza IMA pregresso
b. Scompenso cardiaco, con/senza: angina, aritmie, etc, quasi di
regola con IMA pregresso (questa situazione ha molte altre
cause)
3. Quadri clinici particolari
a. Angina variante

Epidemiologia E di gran lunga la cardiopatia con maggiore incidenza e prevalenza nei paesi sviluppati. In Italia le
malattie del sistema CV sono causa del 45% della mortalit globale, e la cardiopatia ischemica a sua
volta responsabile del 35% dei decessi da malattia CV (130000 nuovi morti ogni anno). La prevalenza
circa del 4%, quindi in Italia vivono circa 2mln di persone affette da cardiopatia ischemica nelle sue
forme.
Anatomia delle coronarie sono piccole arterie che originano dallaorta ascendente, in
Generalit sulle corrispondenza dei seni aortici di
coronarie Valsalva. Si distinguono in coronaria
di sx, che dopo il tronco comune dai i
2 rami principali, lIVA (o discendente
anteriore, con i rami settali e
diagonali) e il circonflesso (con i rami
marginali), e in coronaria di dx, che
da invece i rami discendente
posteriore e marginale di dx.
Hanno calibro simile, 3-4mm, anche
se in genere maggiore nella sx. Si
parla invece di dominanza in base
allorigine del ramo discendente
posteriore, che nel 90% dei casi a dx. Esisterebbero circoli anastomotici, ma spesso sono cos sottili
che vengono comunque considerati trascurabili e la circolazione coronarica considerata terminale.
Irrorano:
Arteria coronaria dx: Arteria coronaria di sx:
Parete posteriore dei ventricoli Parete anteriore ventricoli
Parte posteriore del setto IV Atrio sx
Nodo SA Base del ventricolo sx
Ventricolo dx Nodo AV
Fascio AV
Parte anteriore del setto IV
A loro destinato circa il 5% della gittata; decorrono sulla superficie esterna del cuore, coperte
dallepicardio, accolte nei solchi coronario e interventricolari.
 Fisiologia delle coronarie i fattori che regolano il
circolo sono:
Anatomici: perch i vasi coronarici sono
divisi in vasi di conduttanza (grossi rami
epicardici e loro diramazioni principali) e
vasi di resistenza, ossia prearteriole
(regolano il flusso al variare della Paorta) e
arteriole (regolazione metabolica)
Metabolici: laumento della richiesta
metabolica del miocardio determina
idrolisi di ATP e conseguente liberazione
di adenosina nellinterstizio. Questa induce
vasodilatazione soprattutto a livello dei
vasi di resistenza, con conseguente
aumento del flusso coronarico. Non la
sola molecola a farlo, ma probabilmente
la principale.
Meccanici: il flusso coronarico si attiva
soprattutto in diastole, poich in sistole i rami terminali sono virtualmente occlusi dalla
contrazione del cuore. Ci spiega perch la tachicardia predispone lo sviluppo di
ischemia, poich accorcia il tempo di diastole.
Neurogeni: i vasi coronarici sono innervati dal SNA. La stimolazione del ganglio
stellato (ortosimpatico) provoca vasodilatazione e al contempo aumento della FC e
della contrattilit; la stimolazione parasimpatica crea vasodilatazione (ma
uninnervazione modesta)
Dato che a riposo si ha unelevatissima estrazione di O2 dal contenuto arterioso, ossia il 75%, lunico
meccanismo di compenso rappresentato dallaumento proporzionale del flusso coronarico, con la sua
conseguente vasodilatazione.
I maggiori determinanti del consumo miocardico (basali: 6,5-10 mL/min/100g) sono:
o FC
o P sistolica (tensione di parete)
o Contrattilit del Vsx
Ciascuno di questi fa aumentare circa il 50% del flusso coronarico [MVO2 = FC*Pa sistolica]
La massima capacit di vasodilatazione secondaria ad uno stimolo metabolico detta riserva
coronarica. Se il vaso stenotico, gi in condizioni di riposo il microcircolo dilatato: chiaro che
lesercizio fisico accentua il quadro perch il microcircolo stesso non pu dilatarsi allinfinito.

Laterosclerosi coronarica di gran lunga la causa pi frequente di cardiopatia ischemica.

Eziopatogenesi
Cause di ischemia:
Stenosi coronariche: sviluppo di stenosi nei vasi epicardici dovuto a placche
aterosclerotiche. Le stenosi sono per lo pi dinamiche, ossia dipendono dal tono
vascolare dellarea di stenosi
Trombosi coronariche: formazione di un trombo in un ramo epicardico. In genere
dovuta alla rottura di placca ateromasica. Si parla spesso quindi di aterotrombosi
coronarica.
Disfunzioni del microcircolo coronarico: alterazioni strutturali e/o funzionali dei vasi
di resistenza che ne alterano la capacit di vasodilatazione
Spasmo coronarico: con vasocostrizione di uno o pi vasi coronarici.

Aterosclerosi, focus: la lesione elementare dellaterosclerosi
lateroma (o placca), cio una deposizione rilevata, focale, fibro-
adiposa della parete arteriosa. Lateroma costituito da un centro
(core) lipidico (prevalentemente colesterolo) circondato da un
cappuccio fibroso (cellule muscolari lisce, collageno, matrice
extracellularela). La continua esposizione ai fattori di rischio (vedi
dopo) determina sofferenza endoteliale, ridotta sintesi di NO e
attivazione piastrinica; soprattutto le LDL si depositano come
mLDL (LDL modificate) nellintima, sfruttando la minor sintesi di
NO (che normalmente blocca lespressione di molecole adesive ICAM VCAM). La formazione della
placca ha in realt un decorso lentissimo: essa inizia infatti a formarsi gi nelle prime decadi di vita,
con il passaggio di lipidi nellintima delle arterie,
con la formazione delle cosiddette strie lipidiche
(soprattutto costituite da colesterolo LDL), che
formano poi foci di aggregazione.
Danno endoteliale + troppe LDL circolanti
deposito nellintima di mLDL attraggono
monociti, che poi maturano in macrofagi
inglobano i lipidi e diventano cellule schiumose
aggravamento del processo, perch rilasciano fattori
di crescita, citochine, metalloproteasi, ROS, FT si
perpetuano i fenomeni di risposta infiammatoria, il
rimodellamento vascolare e si facilitano i fenomeni
di trombosi.
Le stesse cellule muscolari lisce contribuiscono liberando FT (che ricordiamo a livello fisiologico viene
liberato per garantire una pronta emostasi in caso di danno vascolare) e migrano esse stesse dalla media
allintima, contribuendo quindi allaumento dello spessore intimale.
Quindi la placca, o ateroma, rappresenta la lesione elementare; la sua rottura dipende dalla sua
cosiddetta vulnerabilit:
direttamente proporzionale allo spessore della placca e alla presenza di macrofagi (quindi
allinfiammazione);
inversamente proporzionale allo spessore del suo cappuccio fibroso (pi spesso pi la
placca stabile);
tende a rompersi nella spalla, perch la parte sottoposta a maggior stress del flusso
emodinamico;
il rischio relativo (RR) di rottura
maggiore se pure il pz vulnerabile (per
fattori di predisposizione)
interessante sottolineare come la
maggior parte degli eventi avviene in
placche che in realt causano stenosi
<50% del lume
Se la placca si rompe, vengo esposti al circolo
fattori vari, quali ad esempio il vWF, la fibronectina, la laminina, la trombospondina, etc, che sono
fortemente trombogeni; si ha quindi formazione del trombo che pu quindi occludere il lume vasale. E
logico parlare quindi pi che altro di aterotrombosi.
In genere solo il 20-30% delle placche rotte clinicamente sintomatico. Se resta silente, il trombo pu
addirittura venir sepolto nella placca stessa, con passaggio ad uno stadio di placca avanzata, con
importante componente fibrosa e calcificazioni, e altrettanta importante occlusione del lume (quadro di
angina stabile).
Importante ricordare che la trombosi occludente non si forma soltanto ed esclusivamente con la rottura
della placca, ma anche in zone dove vi stata erosione delle cellule endoteliali del vaso.
Progressione della placca ipotesi di rimodellamento di Glagov: il vaso si dilata ed i depositi lipidici si
accumulano nella parete (tra la media e lavventizia in direzione centrifuga; detto rimodellamento
positivo, perch la dilatazione del vaso bilancia la placca ). Per ostruzioni della parete superiori al
40% inizia invece un restringimento anche del lume vasale (stavolta in direzione centripeta, quindi
occludente; detto rimodellamento negativo).
Studi recenti hanno dimostrato come sia possibile in realt anche la remissione della placca, specie
correlando un adeguato stile di vita con bassi livelli di LDL e alti livelli di HDL (indagini svolte tramite
luso dellIVUS IntraVascular UltraSound).

Fattori di rischio coronarico: quando si prendono in considerazione questi fattori, occorre tenere in
considerazione anche leventuale vulnerabilit concomitante del pz (per fattori genetici, tipo le
ipercolesterolemie familiari; per fattori infiammatori; per problematiche dellSNA). Infatti possiamo
stratificare i pz in base al rischio: altissimo (precedenti eventi CV, DM, altri danni dorgano, IRC), alto
(almeno un fdr, tipo lipertensione), o basso/moderato.
I fattori di rischio CV sono divisi in:
Tradizionali:
1. Non modificabili:
Et (M>45aa; F<55aa)
Familiarit
Sesso
Razza o etnia
 2. Modificabili:
Ipertensione arteriosa, specie se Pa140/90mmHg)
Fumo
Obesit (meglio se BMI<25)
DM: 65% dei pz che muoiono di diabete per una complicanza CV,
RR aumentato di 2-4 volte. Ideale tenere lHbA1 <7%
Iperlipidemie: altissimo rischio tenere le LDL < 70mg/100mL; se
rischio alto tenerle < 100mg/100mL; se rischio basso tenerle
< 115mg/100mL
Nuovi:
Infiammatori: Pcr, IL6, conta leucocitaria, amiloide sierico A
Emostasi e trombosi: iperfibrinogemia, fattori V-VII-VIII, D-dimero, antigene del
vWF
Altri: score di calcificazione coronarica, omocisteinemia, microalbuminuria, peptide
natriuretico B, livelli di LDL ossidate, sottotipi di HDL, ApoB/A1, spessore carotideo
mio-intimale

Prevenzione CV:
2-3h alla settimana di esercizio fisico;
no fumo;
alcool limitato;
controllo del peso;
controllo della PA;
dieta povera di grassi e ricca in frutta/verdura;
meno di 1,5g di Na+/die;
ev tp profilattiche farmacologiche (statine, ACE inibitori, etc)
SINDROMI
CORONARICHE Le sindromi coronariche croniche si identificano con langina stabile o angina cronica, termine che
CRONICHE: definisce una sindrome caratterizzata da attacchi di ischemia miocardica che si producono in
circostanze simili, relativamente prevedibili e riproducibili, generalmente associate a sforzo fisico,
ANGINA STABILE
emozioni, stress o anche spontanee. Meno della met degli episodi ischemici si accompagna a
sintomatologia dolorosa e la gran parte degli attacchi ischemici quindi silente.
Lesordio dellangina pectoris rappresenta sempre, per definizione, un momento di instabilit:
successivamente la forma, se non evolve verso eventi coronarici maggiori, pu entrare nella forma
cosiddetta stabile.
Laggettivo stabile che caratterizza questa sindrome coronarica deve essere inteso:
come espressione della costanza e ripetibilit delle condizioni in cui si produce lepisodio
ischemico
come espressione della stabilit nel tempo della frequenza e della severit degli episodi di
angina.
Il livello di attivit a cui compare langina o lischemia viene definito soglia del dolore o
dellischemia. La soglia del dolore pu essere calcolata empiricamente, dal racconto del paziente,
sulla base della comparsa dei sintomi e del momento di inizio e del tipo di attivit fisica che ha
provocato langina, oppure pu essere definita da parametri ergometrici (minuti di esercizio, doppio
prodotto, carico di lavoro) al momento della comparsa di ishemia elettrica (sottoslivellamento di ST)
o del dolore.
Questa sindrome ischemica caratterizzata da una bassa incidenza di eventi maggiori (morte
improvvisa, infarto miocardico) a breve e medio termine.

Epidemiologia Langina pectoris stabile la manifestazione iniziale dellaterotrombosi coronarica in circa la met
dei casi. Negli USA viene riportata unincidenza annuale di circa 200 nuovi casi ogni 100000 ab.
Aumenta come prevalenza proporzionalmente allet, oltre i 50aa nel sesso M e oltre i 60aa nel
sesso F.

Eziofisiopatologia Il meccanismo patogenetico pi comune dellangina stabile laumento del consumo miocardico di
ossigeno, per lo pi dovuto ad esercizio fisico, non accompagnato da un parallelo aumento del flusso
coronarico. Pertanto langina cronica stabile generalmente unangina da sforzo.
Lincapacit di aumentare il flusso coronarico in maniera adeguata allaumento delle richieste
metaboliche del miocardico pu dipendere da una molteplicit di fattori tra cui:
presenza di una stenosi coronarica severa che riduce marcatamente la riserva coronarica (in
termini idraulici lostruzione diventa significativa quando compromette almeno il 70% del
lume vasale, valore per il quale inizia a ridursi la riserva coronarica);
Spasmo focale o diffuso di arterie aterosclerotiche o indenni;
Disfunzione microvascolare;
Disfunzione ventricolare sx. dovuta a precedente SCA (necrosi) e/o cardiomiopatia ischemia
(miocardio ibernato)
Conseguenze dellischemia/ipossia:
della concentrazione di H+ e K+ nel territorio venoso di drenaggio della zona ischemica;
Segni di disfunzione ventricolare diastolica, e successiva disfunzione ventricolare sistolica
con anormalit della motilit della parete;
Cambiamenti del tratto ST-T;
Dolore toracico di origine cardiaca (angina).

In qualche caso, langina pu comparire in condizioni di riposo muscolare, quando, per altri
meccanismi, si verifica comunque un aumento della frequenza cardiaca e/o della pressione arteriosa.
Col passare del tempo generalmente si realizza un progressivo miglioramento della riserva di flusso
coronarico attraverso lo sviluppo di circoli collaterali, sempre pi ampi; questi circoli rendono
giustificazione dello spontaneo miglioramento in un certo n di pz.

Clinica In pazienti che si presentano con dolore toracico, unanamnesi accurata associata a un esame
obiettivo mirato ed una valutazione dei fattori di rischio coronarico consentono, nella maggior parte
dei casi, una attendibile definizione diagnostica.
Il dolore anginoso
Un dolore toracico pu aver origine da numerose strutture (cuore, pericardio, grossi vasi, polmone,
pleura, esofago, stomaco) e dipendere da patologie osteo-articolari, nervose o muscolo-cutanee della
parete toracica.
Lanamnesi rappresenta il primo (e spesso anche il pi utile) approccio nella diagnosi di
angina pectoris.
Il dolore anginoso tipico definito coi termini di:
Sede retrosternale, descritto come:
Oppressione, peso, bruciore (il pz indica con un pugno chiuso lo sterno,
segno di Levine)
Associato a malessere generale ed ansia
La sede tipica retrosternale con irradiazione lungo il lato ulnare dellavambraccio sinistro e la
mano, oppure alla mandibola, al collo, a entrambe le braccia ed ai polsi o al dorso. Altre sedi del
dolore sono lepigastrio o lemitorace destro con irradiazione allavambraccio omolaterale.
Tipicamente il dolore insorge gradualmente, raggiunge la massima intensit entro un minuto e
recede spontaneamente dopo 2-10 minuti con la cessazione del fattore scatenante o con la
somministrazione sub-linguale di nitrati. Altre condizioni che possono determinare linsorgenza di
angina sono il rapporto sessuale, gli stress emotivi, lesposizione al freddo, un pasto abbondante o
unassociazione di questi fattori. Spesso pi intenso al primo mattino. Pertanto in alcune
condizioni lattacco anginoso pu manifestarsi
anche indipendentemente da uno sforzo fisico.
Anche se un dolore anginoso tipico si associa
generalmente ad una o pi stenosi coronariche,
importante tener presente che si pu avere
angina da sforzo anche in pazienti con
valvulopatia, miocardiopatia ipertrofica,
ipertensione, miocardiopatia dilatativa ed in
soggetti senza evidenti anomalie miocardiche o coronariche (sindrome X).
In ciascun paziente, in caso di recidiva anginosa, la sintomatologia tende a riprodursi sempre con le
stesse caratteristiche di sede, irradiazione, etc, anche a distanza di molto tempo.
Pur essendo la sintomatologia anginosa il cardine della diagnosi di angina, bisogna sempre tener
presente che gli episodi ischemici possono manifestarsi con sintomi diversi dal dolore come dispnea
e facile stancabilit, e che oltre la met degli episodi ischemici possono essere privi di sintomi
(ischemia silente).
Le pi comuni forme morbose da considerare in diagnosi differenziale con langina stabile sono:
laneurisma dellaorta toracica, lernia hiatale con esofagite da reflusso, lo spasmo o reflusso
esofageo da sforzo, la distensione diaframmatica, lipertensione polmonare, il pneumotorace, le
patologie osteo-articolari o neuro-muscolari della parete toracica.

Esame obiettivo
Lesame obiettivo di un paziente con angina stabile non evidenzia di solito reperti diagnostici. Si
possono, tuttavia, identificare elementi che aumentano la probabilit di coronaropatia, come la
presenza di vasculopatia aterosclerotica sistemica, lipertensione arteriosa, i depositi lipidici cutanei.
Lesame obiettivo eseguito durante un episodio ischemico pu evidenziare reperti significativi come
la comparsa di 3 o 4 tono, di soffio da rigurgito mitralico, uno sdoppiamento paradosso del 2 tono
(o di rantoli basilari che scompaiono poco dopo la cessazione dellepisodio anginoso).

Classificazione della severit secondo la Canadian Cardiac Society:

 In un paziente con dolore toracico, il momento diagnostico pi importante rimane lanamnesi, che
Diagnosi condizioner la successiva strategia. In un uomo con fattori di rischio e storia di dolore tipico,
nessuna ulteriore indagine negativa potr ridurre significativamente la probabilit di malattia; la
richiesta di indagini aggiuntive pu essere giustificata dallesigenza di completare la diagnosi di
malattia con informazioni relative alla gravit, sede ed estensione della ischemia miocardica. In un
paziente con bassa probabilit (donna giovane, dolore toracico atipico, assenza di fattori di rischio)
un test diagnostico positivo modifica di poco la probabilit di malattia, ma pu innescare una
interminabile e spesso inutile serie di esami aggiuntivi.
Le modificazioni transitorie dellattivit elettrica e contrattile cardiaca e della perfusione miocardica
che si accompagnano ad episodi ischemici provocati in laboratorio possono essere documentate con
adeguate metodologie. Questa documentazione costituisce la base della diagnosi strumentale di
angina da sforzo.
Esami ematochimici
Metodiche strumentali
ECG basale: lelettrocardiogramma a riposo generalmente non diagnostico nei pazienti
con angina stabile, anche se nellinquadramento clinico e prognostico del paziente
importante il rilievo di pregresso infarto miocardico, ipertrofia ventricolare sinistra o
anomalie della ripolarizzazione ventricolare.
ECG da sforzo la metodica
diagnostica di prima scelta in quanto
indagine semplice, ovunque
disponibile, a basso costo,
relativamente sicura. Pu essere
condotto su pedana mobile (treadmill) o
al cicloergometro (carichi di lavoro
misurati in Watts; si parte con 25 e si
sale di 25 ogni 2 min.); la scelta ricade
in base anche alle caratteristiche del oz
(pz anziani pi fatica metterli sul tapis
rullant; per vero che sulla bicicletta pu andare
in fatica il quadricipite prima di aver stressato
sufficientemente il cuore) Il criterio
elettrocardiografico pi significativo di ischemia
miocardica rappresentato dalle modificazioni del
tratto ST.
Una prova da sforzo considerata positiva quando
induce dolore tipico e/o sottoslivellamento
discendente o orizzontale di ST uguale o superiore
a 1 mm 0.08 secondi dopo il punto J.
Linnalzamento del tratto ST di almeno 0.5 mm,
peraltro piuttosto raro durante test ergometrico nei
pazienti senza pregressa necrosi, di solito
espressione di ischemia transmurale per ostruzione
organica o per vasospasmo. Al contrario, il
sopraslivellamento di ST da sforzo nei
pazienti con pregressa necrosi deve essere
considerato non specifico per ischemia. La
presenza di dolore in assenza di alterazioni
allECG sempre un segno molto grave;
potrebbe essere in presenza di left main
desease, ossia malattia del tronco comune,
e se il pz continuasse la prova da sforzo,
morirebbe.
Controindicazioni al test: Assolute [Infarto miocardico acuto; Angina Instabile; Aritmie
maggiori non controllate dalla terapia medica; Storia clinica di gravi aritmie da sforzo;
Sospetto tumori cardiaci; Miocardite, pericardite, endocardite; Stenosi aortica severa;
Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva; Ipertensione arteriosa non controllata; Sospetta
Embolia Polmonare; Malattie non cardiache in fase acuta; Disabilit fisiche] e Relative
[Incapacit a compiere sforzi fisici; Anemia, febbre; Bradiaritmie marcate; Presenza di pace-
maker; Azione di farmaci o sostanze interferenti con le capacit critiche del paziente;
Squilibri elettrolitici]
 Criteri di interruzione: Maggiori [Dolore (angina ingravescente); Segni di bassa portata;
Sintomi o segni riferibili al SNC; Richiesta paziente; Calo pressorio (> 10 mm Hg in almeno
due stadi successivi); Aritmie minacciose; Problemi tecnici /sicurezza del test] e minori
[Dispnea ingravescente o affaticamento intollerabile; Crampi arti inferiori o claudicatio;
Sudorazione fredda; Sottoslivellamento > 3 mm; Sopraslivellamento > 1 mm; Aritmie non
minacciose; PA sistolica > 220 mm Hg, diastolica > 120 mm Hg]
Duke Treadmill Score: un punteggio di classificazione ottenuto tramite valutazione della
prova da sforzo. Si valutano: Minuti sforzo (METs) - 5 x [mm ST alerazioni] - 4 x
[Treadmill Angina Index]. In base al risultato si stadia il rischio:
Basso, > 5
Intermedio, da 4 a -10 faccio altro test nn invasivo
Alto, se < -11 coronarografia durgenza

ECG dinamico: la registrazione Holter di scarsa utilit diagnostica nella angina stabile.
LECG dinamico pu essere riservato alla determinazione, in pazienti gi noti, del carico
ischemico totale quotidiano, in considerazione della frequente sovrapposizione di attacchi
sintomatici e non.
Metodiche di imaging
Stimoli diversi dallesercizio fisico impiegati per indurre ischemia in laboratorio sono rappresentati
dal test al dipiridamolo (provoca la dilatazione dei piccoli vasi coronarici subendocardici e
subepicardici, agisce dunque sulle pressioni; se c una stenosi c ridistribuzione delle pressioni,
con furto transmiocardico e ischemia rivelabile), alladenosina o alla dobutamina (stimola gli alfa-1
e i beta 1-2 recettori) Questi stressor hanno dimostrato di possedere, quando associati ad un test di
immagine (ECG, scintigrafia miocardica e ecocardiogramma), unaccuratezza diagnostica per
malattia coronarica comparabile a quella ottenuta con test da sforzo.
Un test di immagine indicato:
1) quando il test ergometrico non fattibile o non interpretabile o controindicato,
2) in pazienti con media-bassa probabilit pre-test di malattia in caso di positivit ECG ad alto carico
in assenza di angor,
3) in pazienti con media-bassa probabilit pre-test di malattia in caso di angor durante test
ergometrico in assenza di modificazioni ECG.
Coronarografia: sebbene langiografia coronarica non rappresenti una metodica utile per la
diagnosi di angina stabile, una coronarografia indicata quando ogni tentativo diagnostico
strumentale per confermare o escludere un sospetto clinico sia risultato inefficace.
La coronarografia si rende indispensabile anche quando, una volta raggiunta la diagnosi di
angina stabile, il paziente, sulla base dei dati raccolti, sia definito ad alto rischio e quindi
siano indicate procedure di rivascolarizzazione oppure queste si rendano necessarie per
inefficacia della terapia.
Ecocardiografia: potrebbe mostrare unarea ipocinetica, residuo di un pregresso infarto;
effettuata a riposo o con metodica Eco-Stress (l'esame consiste nell'eseguire un
ecocardiogramma mentre viene iniettato un farmaco capace di mettere sotto "stress" il cuore
del paziente. I farmaci utilizzati in questo esame sono sostanzialmente due: la dobutamina e
il dipiridamolo. Durante lo stress farmacologico, che simula uno sforzo fisico si
monitoreranno ecocardiograficamente i movimenti del cuore valutandone la funzione
contrattile e la funzionalit delle valvole. L'esame dura all'incirca 15 minuti).
Scintigrafia: nei casi in cui lEx-ECG non effettuabile o non attendibile e nei casi in cui
vi il sospetto che il risultato dellEx-ECG sia falsamente positivo o falsamente negativo, in
genere si ricorre ad una metodica di immagine (usualmente o scintigrafia), effettuata durante
stress farmacologico (infusione di dobutamina) o stress indotto dallesercizio. La scintigrafia
cardiaca consiste nelliniettare un tracciante radioattivo (di solito tallio 201), che in
condizioni di normalit viene captato in maniera omogenea e simmetrica, mentre non
captato dalle zone ischemiche per la mancata irrorazione. Nonostante la maggiore sensibilit
e specificit e la possibilit di localizzare con discreta precisione leventuale sede
topografica evidente che si tratti di un test assai pi costoso e che non fornisce
informazioni sulla capacit funzionale complessiva del paziente, molto importanti nella
gestione della terapia. La scintigrafia miocardica, inoltre, espone il paziente al rischio non
indifferente delle radiazioni ionizzanti.
Terapia Obiettivo ridurre i sintomi e migliorare la prognosi (prevenire linfarto e la morte)
Metodiche:
Terapia comportamentale: Cessazione del fumo; Evitare sforzi fisici intensi; Attivit fisica
aerobica moderata 3 volte/ settimana 30 min a sessione; Incoraggiare I pazienti
sedentari a iniziare attivit fisica; Controllo del peso; Controllo della colesterolemia;
Obiettivo LDL-C < 70 mg/dL; Controllo PA: 130139/8085 mmHg - Diabetici 140/85
mmHg; Diabetici controllo glicemia HbA1c<7%; Riposo e sonno regolare.
Trattamento farmacologico: il trattamento farmacologico classico dellangina stabile si basa
sullimpiego di nitrati, betabloccanti e calcioantagonisti. Gli obiettivi sono la remissione
dei sintomi, la prevenzione e una FC < 60bpm.
I nitrati sono vasodilatatori endotelio-indipendenti che riducono il consumo dossigeno
miocardico e migliorano la perfusione miocardica. Ai dosaggi comunemente impiegati, la
diminuzione del consumo dossigeno legata prevalentemente ad una riduzione del volume
ventricolare sinistro e della pressione arteriosa secondari soprattutto ad una riduzione del
precarico. I nitrati sono farmaci di prima scelta nel trattamento dell'attacco anginoso (nella
formulazione sublinguale) e sono raccomandati nel trattamento cronico dell'angina stabile,
particolarmente nei pazienti con disfunzione ventricolare sinistra.
Quindi: Nitrati vasodilatazione arteriolare e venosa. Isosorbide dinitrato sublinguale
breve durata dazione) oppure a lunga durata dazione ( problema tolleranza).
I betabloccanti sono farmaci che agiscono bloccando gli effetti della stimolazione beta-
adrenergica sul cuore e sui vasi. Ne deriva una riduzione della frequenza cardiaca, della
pressione arteriosa e della contrattilit miocardica, ovvero dei maggiori determinanti il
consumo di ossigeno miocardico.
LIvabradina valida come alternativa in pz che non rispondono a beta-bloccanti con FC >
60 bpm.
I calcioantagonisti sono farmaci che inibiscono la contrazione delle cellule muscolari lisce
attraverso il blocco dei canali lenti del Ca . Il risultato una vasodilatazione arteriosa (sia
coronarica che periferica). Gli effetti antianginosi sono principalmente legati alla
vasodilatazione dei vasi coronarici epicardici e del microcircolo coronarico con riduzione
delle resistenze ed aumento del flusso coronarico. L'azione vasodilatante arteriosa periferica
concorre all'effetto favorevole mediante una riduzione del post-carico. Inoltre il modesto
effetto cronotropo negativo di alcuni di essi (verapamil e diltiazem) in grado di contenere
il consumo di ossigeno a riposo e durante sforzo.
Antiagregganti piastrinici, ASA 75 -100 mg/die oppure gli antagonisti dei recettori del ADP
(clopidogrel, prasugrel, ticagrelor), sono usati per prevenire la trombosi coronarica.
Farmaci Ipolipemizzanti: Statine, che dovrebbero essere raccomandate in
presenza di un innalzamento dei valori di col LDL, anche lieve, nei pz con angina cronica
stabile.
Ace-Inibitori: negli stadi iniziali del processo aterosclerotico lACE, grazie alla sua
predominante localizzazione a livello delle cellule endoteliali, sarebbe un importante
mediatore delle concentrazioni locali di angiotensina II e bradichinina che, a loro volta,
avrebbero un importante impatto sulla funzione endoteliale. Linibizione dellACE sposta
lequilibrio dei meccanismi vascolari, favorendo quelli che promuovono vasodilatazione,
antiaggregazione piastrinica, azione antiproliferativa ed effetti antitrombotici. Gli ACE
inibitori dovrebbero essere utilizzati di routine per la prevenzione secondaria nei pz con
malattia coronarica nota, particolarmente nei diabetici senza insufficienza renale importante.
Rivascolarizzazione interventistica o chirurgica: utile quando la tp medica ha fallito ed il pz
chiede di far qualcosa per migliorare la propria qualit della vita. Possibili metodi sono i
classici PCI, ossia langiplastica percutanea coronarica e il BPAC, ossia il bypass
aortocoronarico. Note: la PCI nn riduce la mortalit o previene linfarto, specie se
confrontata con la tp medica ottimale. Studi vecchi riferiscono che invece la BPAC
ridurrebbe in alcuni casi la mortalit, ma studi pi recenti sembrano mettere in discussione
tale concetto. Con la PCI il beneficio captatato dal pz potrebbe essere immediato, ma tende a
svanire entro lanno (o per ristenosi o per progressivo sviluppo di circoli collaterali se il pz
nn era rivascolarizzato) mentre pi duraturo nel BPAC.
ANGINA DI Langina di Prinzmetal una forma molto particolare e piuttosto rara di angina, in cui lischemia
PRITZMETAL determinata esclusivamente dal vasospasmo, con possibilit di quadri molto gravi che vanno oltre il
subendocardio ma interessino lintero spesso della parete (ischemia transmurale) (se durata
>20min).
Langina variante ha le seguenti caratteristiche peculiari (il dolore analogo allangina stabile):
Si presenta quasi esclusivamente a riposo;
Possono anche non essere presenti lesioni coronariche organiche, cio placche;
AllECG caratterizzata da un ST sopraelevato transitorio;
Maggiore frequenza degli attacchi di mattina, in cui vi maggior tono adrenergico e quindi
vasospasmo (motivo per cui la finestra di tempo libera da nitrati deve coincidere con il
pomeriggio tardo) (NdR);
Spesso si presenta con sincope e aritmie;
Sono possibili episodi asintomatici (visualizzabili allholter).

La terapia dei sintomi dellangina variante di Prinzmetal volta a contrastare la tendenza allo
spasmo, e consister quindi di calcio-antagonisti e nitroderivati (non -bloccanti!, in quanto non
vasodilatano).
SINDROMI
CORONARICHE Il termine sindrome coronarica acuta indica un insieme di quadri clinici determinati da ischemia
ACUTE: miocardica acuta, quali langina pectoris instabile, UA, e linfarto del miocardio, IM. La principale
differenza fra questi 2 tipi di ACS risiede nel fatto che solo nellinfarto del miocardio e non nella
DEFINIZIONE
UA si sviluppa una danno miocardico irreversibile, indicato come necrosi miocardica ischemica. Il
GENERALE & dolore toracico anginoso orienta verso la diagnosi di ACS, ma lECG che divide i pz nelle 2
ANGINA INSTABILE categorie principali:
E INFARTO NON
STEMI 1. STEMI (ST Myocardial Infarction; infarto transmurale; vedi approfondimenti nella
tesina apposta): si tratta di pz che presentano dolore toracico associato al riscontro
ECG di sopraslivellamento persistente (per definizione >20min) del tratto ST.
Questo gruppo di ACS generalmente presenta locclusione miocardica completa,
che giustifica lischemia transmurale; non a caso il primo obiettivo in questi pz
limmediata, completa e persistente riperfusione coronarica.

2. Angina Pectoris Instabile e infarto miocardico senza sopraslivellamento del tratto

ST - NSTE-ACS -: in questi pz lECG pu documentare un transitorio o persistente
sottoslivellamento del tratto ST, sopraslivellamento non persistente del tratto ST
(<20min), inversione delle onde T, oppure pu pure essere normale. Generalmente
tali pz presentano stenosi coronariche di entit variabile senza occlusione completa
(da trombo bianco). In base alla presenza o assenza di necrosi miocardica, sono
ulteriormente divise in NSTEMI (subendocardico): infarto senza
sopraslivellamento persistente del tratto ST (Non ST Elevation Myocardial
Infarction) e Angina Pectoris Instabile. Langina instabile definita come angina
pectoris associata a una delle seguenti caratteristiche di instabilit clinica:
a) Si verifica a riposo (o durante minima attivit fisica), spesso con durata
> 20 minuti se non viene interrotta dallassunzione di nitroderivato;
b) di recente insorgenza (< 1 mese per definizione), con sintomatologia
fino al dolore franco [CCSC II III];
c) di recente aggravamento negli ultimi 2 mesi (per esempio, insorgenza
per sforzi di entit minore rispetto ai precedenti episodi di angina
stabile, oppure maggiore frequenza degli episodi anginosi o aumentata
intensit del dolore a parit di sforzo) [CCSC almeno III];
d) Ridotta efficacia dei nitroderivati ad azione pronta nellinterrompere la
sintomatologia.
Rispetto allangina stabile, pi spesso langina pectoris instabile si
accompagna a dispnea, sudorazione profusa, nausea o sincope e (come
vedremo in seguito) tali sintomi diventano ancora pi rilevanti nei casi di
evoluzione dellangina pectoris instabile verso linfarto miocardico acuto.

Il termine infarto miocardico acuto IMA pu essere quindi utilizzato quando c evidenza di
necrosi miocardica nell'ambito di un quadro clinico dischemia. Per anni la diagnosi clinica di IMA
era basata sui criteri fissati dallOMS (WHO), ossia la presenza di almeno 2 su 3 tra: dolore toracico
da ischemia, alterazioni allECG (variazioni del tratto ST, ), aumento dei markers di citonecrosi
cardiaca. Tale definizione clinica stata delineata in modo migliore nel corso degli anni (in pratica
ora tiene conto anche della diagnosi autoptica e di diagnosi in altre casistiche).
Diagnosi clinica di IMA: come anticipato in precedenza, la definizione completa stata quindi
definita in modo pi preciso nel 2012 e suddivide lIM in casi di A) infarto acuto e B) infarto
pregresso:

A. I criteri diagnostici per infarto miocardico acuto sono i seguenti:

riscontro di significatico aumento/decremento dei marker di miocardiocitonecrosi, (specie
la troponina, I o T) con almeno un valore oltre il 99 percentile di una popolazione
normale di riferimento (limite superiore di normalit, URL), unitamente a evidenza di
ischemia miocardica associata ad almeno uno dei seguenti fattori:
sintomi di ischemia;
variazioni elettrocardiografiche di nuova ischemia con alterazioni del tratto ST
(sopra- o sottoslivellamento ST), dell'onda T o comparsa di blocco di branca sx;
presenza di onde Q patologiche all'elettrocardiogramma;
riscontro con ecocardiogramma di nuove alterazioni della cinetica parietale del
ventricolo interessato;
riscontro di trombo coronarico alla coronarografia o all'autopsia;
 morte cardiaca improvvisa, in genere testimoniata da famigliari o altre persone riferenti la
presenza di possibili sintomi di ischemia cardiaca, rilevata angiograficamente o post-
mortem (comunque nei casi in cui non sia stato possibile prelevare gli esami di
laboratorio);
nei pazienti sottoposti a rivascolarizzazione percutanea o in presenza di trombosi dello
stent, riscontro di marker di necrosi, quali la troponina, superiori di cinque volte rispetto
al 99 percentile del valore massimo di riferimento, nei pazienti con valori di base
normali, oppure quando i livelli di troponina aumentano del 20% rispetto ai valori di base
nei casi in cui siano gi alterati;
nei pazienti sottoposti a bypass aorto-coronarico in cui si evidenzi la presenza di nuove
onde Q, la chiusura del graft venoso o della coronaria nativa, associato comunque
all'aumento dei marker (sempre con riferimento alla troponina) di almeno 10 volte
rispetto al 99 percentile del valore massimo di riferimento;
riscontro di nuovo infarto del miocardio.

B. La diagnosi di infarto miocardico pregresso richiede invece almeno uno di questi criteri:
comparsa di nuove onde Q patologiche all'ECG in presenza o assenza di sintomi;
evidenza all'ecocardiogramma di unarea assottigliata e con discinesie, in assenza
di cause di origine non ischemica;
riscontro patologico di infarto miocardico in evoluzione o stabilizzato, rinvenuto
casualmente.

In base ai diversi contesti di insorgenza, stata proposta anche una classificazione clinica
dellinfarto, come da tabella:
Tipo 1: IM spontaneo correlato a ischemia dovuta a un evento coronarico primario, come
erosione e/o rottura di placca, fissurazione o dissezione di placca
Tipo 2: IM secondario a ischemia dovuta o ad aumentata richiesta di O2 oppure a ridotto apporto
di questo (anemia, aritmie, ipertensione, ipotensione, spasmo coronarico, embolia coronarica)
Tipo3: Morte cardiaca con sintomi suggestivi di ischemia cardiaca, accompagnata da
modificazioni ECG o bbsx di presumibile recente insorgenza, pur in assenza di positivit dei
marker biochimici

Tipo 4a: IM associato a procedura di PCI

Tipo 4b: IM associato a trombosi di stent

Tipo 5: IM associato a BPAC

Data leterogeneit dei pz con UA/NSTEMI, sono state proposte varie classificazioni cliniche; la
pi usata quella di Braunwald:
Classe Definizione
Gravita:
Classe I Angina di nuova insorgenza o a. ingravescente; assenza di dolore a
riposo
Classe II Angina a riposo nellultimo mese ma non nelle precedenti 48h
Classe III (subacuta)
Angina a riposo nelle ultime 48h
Circostanze cliniche
A. secondaria Si sviluppa in condizioni extracardiache che intensificano lischemia
miocardica
B. primitiva Si sviluppa in assenza di condizioni extracardiache
C. post-infartuale Si sviluppa entro 2 settimane dopo un IMA
Intensit del I pz con UA possono essere distinti anche in 3 gruppi, in relazione al
trattamento verificarsi dellangina:
I. in assenza di trattamento per angina stabile
II. durante il trattamento per angina stabile
III. nonostante una tp anti-ischemica massimale
Modificazioni allECG Ulteriore divisione in base al fatto che si siano o meno modificazioni
transitorie del tratto ST o dellonda T durante il dolore
Epidemiologia Dati provenienti dagli USA ci sottolineano che ogni anno circa 1,6mln di pz entrano in ospedale per
una sindrome coronarica acuta; di questi circa 1,25mln a causa di angina instabile / NSTEMI e circa
0,35mln per infarto STEMI.
Studi di registro americani ed europei evidenziano come le NSTEMI abbiano unincidenza
complessiva di 3/1000 ab/anno, e siano maggiori delle STEMI. Per la mortalit e le principali
complicanze delle ACS si fa riferimento a registri nord americani ed europei; in tali registri le donne
hanno unet media pi alta rispetto agli uomini (65 vs 62) e pi spesso presentano diabete, IA,
scompenso e sintomi desordio atipici (e pi spesso complicanze legate ad emoraggie). Nonostante
questo, il rischio di mortalit complessivamente simile, salvo per i pz >75aa, dove le donne hanno
una prognosi migliore. La mortalit ospedaliera minore nei pz ricoverati per un NSTEMI rispetto
ad uno STEMI, ma il dato a 6 mesi sovrapponibile.

Eziofisiopatologia L'AI/NSTEMI pi comunemente causata da una riduzione dell'apporto di ossigeno e/o da un

aumento della richiesta miocardica di ossigeno causata da una lesione che causa un'ostruzione
coronarica, solitamente una placca coronarica aterotrombotica.
Sono stati identificati quattro processi fisiopatologici principali che possono contribuire allo
sviluppo di AI/NSTEMI:
Rottura o erosione della placca con formazione di trombi NON OCCLUSIVI (trombo
bianco, perch pi ricco di piastrine): in questi pazienti, pu verificarsi la successiva
embolizzazione a valle di aggregati piastrinici e/o detriti aterosclerotici. Bisogna tener
presente che, nei pazienti con AI/NSTEMI, sono spesso presenti placche multiple a rischio
complicazione (placche vulnerabili); numerosi studi hanno dimostrato che la maggioranza
delle lesioni responsabili di ACS non determinava prima della erosione/rottura della placca
una stenosi emodinamicamente significativa.
Ostruzione dinamica come, ad esempio, per spasmo coronarico nell'angina variante di
Prinzmetal;
Ostruzione meccanica progressiva per aterosclerosi coronarica in stato di rapida
progressione o restenosi successiva a un intervento di rivascolarizzazione coronarica
percutanea;
AI secondaria correlata alla maggiore richiesta di ossigeno del miocardio e/o a un minore
apporto (es. tachicardia, anemia,...).
(Possibile anche come causa linfiammazione coronarica da vasculiti)

Clinica Schematizzabile con:

Angina a riposo > 20 min
Angina di nuova insorgenza (< 1 mese) e severit CCSC classe II o III
Se non di nuova insorgenza, recente (< 1 mese) destabilizzazione di angina stabile
con aumento severit ad almeno CCSC classe III
Angina post-infarto del miocardio
Dolore tipico prolungato (80% dei pz)
Tipicamente localizzato nella regione retrosternale
Tende a irradiarsi tipicamente verso la spalla e gli arti superiori, collo e mandibola
Tipo costrittivo o urente
Dolore atipico o asintomatico: et >75 anni, donne, diabetici, pz.con demenzia, IRC
Dolore o fastidio epigastrico
Senso dindigestione
Dispnea ingravescente
In pi della met dei casi lepisodio di NSTEMI non preceduto da sintomi o segni premonitori nei
gg precedenti. Il sintomo principale (80% dei casi) quindi il dolore anginoso oppressivo o
costrittivo - Dolore Toracico Tipico Prolungato -. Il malato descrive in genere il dolore come una
sensazione di pesantezza, di compressione, di soffocamento o di costrizione toracica. Il dolore ha
tipicamente sede retrosternale, pi raramente avvertito allepigastrio o solo nelle sedi
dirradiazione (il lato ulnare dellavambraccio sinistro, il braccio e la spalla sinistra, lepigastrio, il
collo, la mandibola, il braccio destro, il dorso). E opportuno ribadire che i sintomi di presentazione
non consentono la distinzione tra STEMI e NSTEMI, che invece basata sulle caratteristiche ECG.
La UA pu evolvere fino allinsorgenza di IM, con le conseguenti manifestazioni cliniche
aggiuntive.
 Alla sintomatologia dolorosa si possono associare :
Sintomi neurovegetativi precoci:
I. Diaforesi (intensa sudorazione da attivazione simpatica), nausea e vomito, PA,
bradicardia ipertono vagale, che di solito la conseguenza di un IMA inferiore
(diaframmatico); questi sintomi possono portare fuori strada e avvalorare il sospetto
che si tratti di un disturbo GI o di una colica;
II. Tachicardia, PA, orripilazione, cute pallida ipertono adrenergico, che di
solito la conseguenza di un IMA anteriore.
Sincope, qualora compaiano aritmie (perdita di coscienza);
Morte improvvisa, la complicanza pi grave, qualora le aritmie evolvano in fibrillazione
ventricolare: lesito mortale a meno che non venga effettuata una defibrillazione durgenza.

Diagnosi

Anamnesi: et avanzata, sesso M, pregressi eventi ischemici cardiaci e cerebrali, presenza di FdR
cardiologici.
Esame obiettivo: pu risultare normale, o presentare segni di scompenso cardiaco o di instabilit
emodinamica.
ECG: unindagine chiave nella diagnosi delle sindromi coronariche acute; rappresenta infatti la
prima indagine strumentale nel percorso diagnostico del pz con sospetta ACS e dovrebbe essere
eseguito e analizzato nel minor tempo possibile (idealmente entro 10min dal primo contatto
medico). I reperti variano notevolmente in base a quattro fattori principali:
1) durata del processo ischemico (acuto, in evoluzione, cronico);
2) estensione del processo ischemico (transmurale o subendocardico);
3) localizzazione del processo ischemico (parete anteriore, laterale, infero-posteriore, o ventricolo
destro);
4) presenza di altre alterazioni che possono mascherare o modificare il classico quadro ECG (per
esempio: blocco di branca sinistra, preeccitazione).
Il segno iniziale e caratteristico di una ACS il sottoslivellamento o il sopraslivellamento del
segmento ST. Tuttavia, un ECG completamente normale in un paziente con dolore toracico non
esclude la possibilit di ACS, poich dall1% al 6% dei pazienti con ACS hanno un ECG normale.
Elettrocardiogramma nel NSTEMI e nellangina instabile: lalterazione dellECG caratteristica in
caso di angina instabile o NSTEMI il
sottoslivellamento del tratto ST >1 mm, di tipo
orizzontale o discendente 0,05mV in due
derivazioni contigue e/o inversione delle onde T
0,1 mV in due derivazioni contigue con onda
R prevalente o rapporto R/S>1. Questa
alterazione della ripolarizzazione ventricolare
deve essere sempre valutata nel contesto clinico;
in particolare, per essere considerata espressione
di ischemia miocardica deve essere transitoria
e/o associata a dolore toracico. Il
sottoslivellamento di ST, infatti, si riscontra spesso in condizioni diverse dallischemia miocardica,
per esempio nellipertrofia ventricolare o nel blocco di branca.
Oltre ad avere un ruolo centrale nella diagnosi di ACS e a condizionarne la terapia, lECG fornisce
importanti informazioni prognostiche. La mortalit dei pazienti con infarto anteriore maggiore di
quella dei pazienti con infarto inferiore; in questultimo gruppo la mortalit aumenta quando
linfarto coinvolge anche il ventricolo destro. In generale, maggiore il numero di derivazioni con il
sotto- o sopraslivellamento del segmento ST, maggiore il rischio di morte per il paziente.
I pazienti con ACS che presentano anche aritmie (per esempio, tachicardia ventricolare sostenuta o
blocco atrioventricolare di III grado oppure di II grado tipo Mobitz 2) hanno una prognosi peggiore
di quelli in cui non si manifestano aritmie.
Test di laboratorio: nel corso degli ultimi decenni sono stati valutati diversi biomarcatori di
miocardiocitonecrosi, ma solo pochi sono stati utilizzati su larga scala nella diagnosi e
stratificazione prognostica delle sindromi coronariche acute.
Transaminasi: AST e ALT (no) Aumentano in corso di infarto ma non sono specifiche.
LDH-1 (no) LLDH-1 lisoenzima pi specifico; esso aumenta entro 48 ore, ha il picco a 3-6
giorni e diminuisce poi tardivamente, essendo ancora positivo dopo 8-10 giorni. Sarebbe nel caso
utile per la diagnosi tardiva ma di fatto si usano le troponine.
Mioglobina (no) il marcatore pi precoce, e diventa positivo gi dopo 2 ore, ma non viene
utilizzato nella pratica clinica in quanto anche il muscolo scheletrico potrebbe rilasciarlo.
CPK-MB Piuttosto che il CPK totale si preferisce dosare il CPK-MB, un isoenzima a maggiore
specificit, utile in quanto il CPK tende ad aumentare per la patologia muscolo-scheletrica in genere
(traumi muscolari, attivit fisica, convulsioni, iniezioni intramuscolari, embolia polmonare). Il CPK
si positivizza dopo 3-6 ore, ha il picco alle 24 ore e ha un ritorno alla norma abbastanza precoce,
intorno alle 48 ore. Per misurarlo si fanno dosaggi seriali ogni 12 ore per 2-3 gg.
Ad oggi risulta essere soppiantato dalla troponina, e il suo unico impiego rimane quello di
marcatore per la diagnosi di secondo infarto (per esempio se in 3-4 giornata si chiude una
coronaria posso usare il CPK, perch questo non pu essere elevato per il primo infarto e se
positivo fa diagnosi).
Troponine Le troponine, in quanto proteine strutturali specifiche del miocardio, rappresentano i
biomarker ideali di danno cardiaco per la loro elevata specificit e sensibilit. Si tratta di proteine
che regolano linterazione calcio-dipendente dellactina con la miosina. La troponina cardiaca (cTn)
comprende 3 subunit: la troponina T (cTnT: si lega alla tropomiosina e facilita la contrazione), la
troponina I (cTnI: si lega alle molecole di actina inibendo linterazione actina-miosina), e la
troponina C (cTnC: lega gli ioni calcio inducendo modificazioni conformazionali della troponina I e
innescando cos il processo di contrazione actino-miosinica). Le isoforme cardiache e scheletriche
delle troponine T e I differiscono in alcune sequenze AA e pertanto stato possibile usarle per la
pratica clinica; la troponina C, invece, presenta unisoforma condivisa fra il muscolo cardiaco e il
muscolo liscio e quindi non viene utilizzata a scopo diagnostico. Una piccola percentuale (4-6%) di
TnI e TnT espressa anche nel citoplasma cellulare e pu quindi rendere ragione del lieve
incremento aspecifico (cio non su base ischemica coronarica) dei livelli plasmatici di troponina
riscontrabile in varie patologie sistemiche con danno cellulare.
Le troponine presentano una cinetica lenta: i livelli plasmatici aumentano dopo qualche ora (ca. 3-6
ore) dallinsorgenza dei sintomi e possono rimanere elevati per giorni in relazione allentit del
danno miocardico (5-10gg TnI, 10-14gg TnC) e, quindi, della quantit di troponina liberata in
circolo. I pi recenti test ad alta sensibilit per le troponine introdotti nella pratica clinica
consentono di rilevare in anticipo lincremento delle troponine. Per stabilire la positivit delle
troponine ad alta sensibilit importante non solo il valore assoluto, ma anche la variazione
percentuale nei prelievi seriati (ovvero lincremento o decremento rispetto al valore basale, con
almeno un dato oltre il limite di normalit).
TnT hs:
Altissima sensibilit per danno miocardico: valore predittivo negativo elevato
rule out sicuro per IMA
Picco raggiunto gi alla 3 ora dallevento
Alta specificit per danno miocardico ma non per IMA: valore predittivo positivo
basso rule in problematico per diagnosi di IMA
Algoritmo diagnostico (considerando che sotto i 14ng/L il test che valuta la troponina ad alta
sensibilit considerato negativo [53ng/L era per la standard]):
hs Tpn <14 ng/L : ripetere il dosaggio della troponina dopo 3 e 6 ore per escludere lIMA;
hs Tpn 14 ng/L e <53 ng/L: ripetere il dosaggio della troponina dopo 3 ore e se si ha una
variazione 50% si pu fare diagnosi di IMA, altrimenti il paziente considerato a
prognosi avversa (rischio aumentato) ed necessario ripetere il dosaggio a 3 e 6 ore;
hs Tpn 53 ng/L: ripetere il dosaggio della troponina dopo 3 ore e se si ha una variazione
20% si pu fare diagnosi di IMA, altrimenti il paziente considerato a prognosi avversa
(rischio aumentato) ed necessario ripetere il dosaggio a 3 e 6 ore.
Levidenza di un decremento significativo della troponina pu essere utile anche nella diagnosi di
infarto miocardico in fase subacuta, nei casi rilevati dopo pi di 24 ore dallinsorgenza dei sintomi.
 Ovviamente nessun test di
determinazione della troponina
in grado di differenziare fra le
varie cause di necrosi cardiaca,
in quanto si tratta di metodi
laboratoristici specifici di
danno dorgano e non di
patologia. Pertanto, condizioni
cliniche che determinino un
danno cardiaco o una ridotta
clearance della troponina
possono tutte condurre a un
incremento aspecifico (non
coronarico) delle
concentrazioni di troponina; le
principali diagnosi differenziali
sono:

Nelle ore e nei giorni successivi allinfarto miocardico acuto, il valore massimo (ovvero picco) di
concentrazione della troponina e degli altri marcatori di necrosi miocardica, come mioglobina e
CPK-MB, si correla con lestensione infartuale rilevata alle tecniche di imaging e consente una
stima laboratoristica del danno cardiaco.
Nel sospetto diagnostico di ACS essenziale verificare alcuni parametri laboratoristici routinari,
quali la creatininemia, la glicemia e lemoglobina. Tali semplici dati di laboratorio sono utili
nellinquadramento diagnostico, nella definizione prognostica e nelle scelte terapeutiche.
Per quanto riguarda la stratificazione prognostica negli ultimi decenni stato messo in luce il
contributo dei processi infiammatori acuti e cronici, valutabili nel contesto delle ACS con la
proteina C-reattiva ad alta sensibilit (hs CRP), che senzaltro la pi studiata. Essa presenta una
correlazione diretta con lincidenza di eventi avversi a distanza dallevento acuto, indipendente dai
valori di troponina. In modo analogo risulta essere correlato anche il numero totale dei leucociti (la
leucocitosi in corso di STEMI generalmente compare a poche ore dallesordio dei sintomi e persiste
per 5-7 giorni). Infine, essendoci infiammazione, si avr anche un aumento della VES.

Classificazioni TIMI risk score: nei pz con UA/NSTEMI, il punteggio di rischio TIMI un semplice schema
Stratificazione del prognostico che classifica il rischio di eventi ischemici e morte di un paziente e fornisce una base
per il processo decisionale terapeutico.
Rischio
 GRACE score: il Grace e' uno score che permette di stratificare i pazienti con insufficienza
coronarica acuta in base al rischio di morte intraospedaliero e a 6 mesi.

DD con il dolore toracico:

Diagnosi AMI.
differenziale Dissezione aortica:
o Dolore con irradiazione interscapolare; l'irradazione specifica ma non sensibile:
pochi c' l'hanno, ma se c' sicuramente vi la dissezione aortica.
o importante la diagnosi precoce perch ad ogni ora persa si ha una riduzione
della sopravvivenza del 10%.
o La dissecazione pu arrivare alle succlavie, carotide.
o Gli anticoagulanti peggiorano la situazione poich aiutano a dissecare la parete.
Pericardite:
o Il paziente all'anamnesi spesso denuncia un'influenza precedente.
o La differenza del dolore sostanziale, il dolore pericardico infatti cambia
modificando la posizione del torace. La posizione in cui si sente meno dolore
quella di "black man": genuflessione, in questo modo stacchiamo meglio il sacco
pericardico dal cuore. Sdraiato il paziente sta peggio, inoltre in inspirazione
accusa pi dolore rispetto all'espirazione (infatti rientra il ritorno venoso al cuore
--> il cuore aumenta il suo volume, e quindi sfrega di pi).
o NB: all'esame elettrocardiografico il sopraslivellamento ST a sella (concavit
rivolta verso l'alto in tutte le derivazioni eccetto aVR o V1 - si pu avere un
sottoslivellamento ST in aVR e V1).
o Terapia: se c' versamento: diuretico (se importante: drenaggio); se il paziente
recidiva si pu fare chirurgia con talcaggio ("adesione") dei foglietti pericardici.
Ipertrofia miocardica: si presenta con un dolore anginoso tipico da discrepanza tra
disponibilit di ossigeno e aumentano volume miocardico. Si possono sviluppare
tachicardie fatali come complicanze.
o Semeiotica: Ispezione: vediamo il classico "pectus carenatum": l'itto della punta
risulta spostato a sinistra di pi di due centimetri (normalmente si rinviene l'itto
a livello del 5 spazio intercostale sulla linea margino-sternale di sinistra);
Palpazione: si rinviene l'itto ipercinetico e pi vigoroso; Percussione: si deve
valutare l'aia di ottusit relativa ed assoluta; Auscultazione: si rinviene un soffio
sistolico "a diamante" a livello del focolaio aortico ("di Herb") irradiato talvolta
alle carotidi.
Esofagite da reflusso: dolore molto atipico ed epigastrico.
Malattie polmonari:
o Pneumotorace spontaneo (ovviamente esiste anche quello traumatico): tipico
dell'habitus stilleriano ovvero di una persona longilinea, magra, sui 35 anni. Si
presenta con un dolore immenso che con il movimento, abbracciando una
persona si attenua, si aggrava con la tosse e gli atti respiratori.
o Embolia polmonare: il sintomo caratteristico la dispnea, il dolore si modifica
con i movimenti e peggiora in inspirazione. Si pu riconoscere dall'emogas
analisi perch cala la pO2 ed inoltre non compare edema.
o Pleurite: dolore puntorio al torace, non oppressivo.
Dolori reumatici.
Dolori neuromuscolari: alla pressione il dolore aumenta.
 Nel caso di AI/NSTEMI la terapia pu essere:
Terapia 1. MEDICA:
o Anti-trombotica:
Anti-aggregante: aspirina, clopidogrel, prasugrel, ticagrelor,
inibitori GP IIb/IIIa;
Anti-coagulante: eparina, eparina a basso peso molecolare
(LMWH), fondaparinux, warfarin, bivalirudina.
o Anti-ischemica: nitrati, -bloccanti, Ca2+-antagonisti;
o Ossigeno, inizialmente con ventimask o cannula nasale, 4-8 L/min
mantenimento; iniziare solo se la saturazione <90%.
o Morfina, nei pz con agitazione psichica associata a dolore anginoso
refrattario (3-5 mg x ev)

2. PCI: lindicazione a procedure di rivascolarizzazione coronarica, BPAC o PCI, presuppone

lesecuzione della coronarografia.
Per quello che riguarda la
tempistica, nei pz a rischio
estremamente elevato andrebbe
eseguita entro due ore, nei pz con
rischio minore, entro 24-72h.
Negli ultimi decenni lutilizzo
degli stent ha ridotto
significativamente la ristenosi
coronarica migliorando i risultati
della PCI. Gli stent medicati,
ossia che rilasciano in sede locale
farmaci ad attivit
antiproliferativa, richiedono una
doppia tp antiaggregante per
almeno 1 anno (per ridurre il rischio trombotico). Nelle NSTEMI-ACS a dire il vero non ci
sono evidenze per sulla loro superiorit rispetto ai non medicati; la scelta spetta al
cardiologo emodinamico, ed in genere i medicati sono preferiti nei pz diabetici o nelle
lesioni segmentarie di piccolo calibro, quindi in pratica quando maggiore il rischio di
ristenosi. Infine, circa il 10% dei pz viene sottoposto a BPAC durante il ricovero per
NSTEMI-ACS. Qualora non sia possibile eseguire una PCI: Fibrinolisi (solo in caso di
NSTEMI).
Strategie:
1. Early conservative Strategy: tp medica a tutti i pz e coronarografia solo a
pz ad alto rischio
2. Early Invasive Strategy: tp medica + coronarografia per tutti i pz a
prescindere dal rischio

Da studi effettuati, il beneficio della strategia invasiva risulta concentrato nei pz ad alto rischio:
angina ricorrente nonostante la tp medica; aritmie maggiori; elevati TnT o TnI; nuove o
presumibilmente nuove alterazioni del tratto ST; risultati ad alto rischio su stress test non invasivo;
instabilit emodinamica; tachicardia ventricolare sostenuta.
La tp medica deve essere impostata non appena stata posta la diagnosi.
Terapia antitrombotica
Acido acetilsalicilico: inibitore della COXpiastrinica, dose inziale di 150-300mg/die x os
non gastroprotetta, e di mantenimento di 75-100 mg/die. Durata indefinita.
In associazione allaspirina:
Clopidogrel: profarmaco che viene convertito a metabolita attivo e blocca il recettore
P2Y12, componente del recettore per l'adenosina difosfato. Dose di carico: 300mg, dose di
mantenimento: 75mg/die. Mantenuto per 12 mesi se non ci sono eccessivi rischi di
sanguinamento. In pazienti che devono essere sottoposti ad una PCI pu essere usata la
dose da carico a 600mg (x 7gg) in modo da raggiungere gli effetti pi velocemente e
diminuire il rischio di trombosi dello stent (Studio OASIS7).
Plasugrel: dose iniziale di 60mg, dose di mantenimento: 10mg/die. Dallo studio TRITON-
TIMI38 emerso che, dal confronto tra uso di Plasugrel e Clopidogrel con dose inziale da
300mg, il Plasugrel riduce la morte per infarto, ma non la morte in generale, dato che causa
pi frequentemente emorragie mortali. Inoltre, il Plasugrel pare essere meno efficace nei pz
con pi di 65 anni; nelle donne; in pazienti con IRC (e la maggior parte dei pazienti con
 ACS sono anziani e hanno insufficienza renale).
Ticagrelor, inibitore reversibile dell'ADP. Nello studio PLATO si confronta l'uso di
Clopidogrel 300 mg e Ticagrelor 180mg e dose di mantenimento da 90mg: emerge che il
Ticagrerol ha una riduzione dell'1% in pi della mortalit rispetto al Clopidogrel e che tra i
due non ci sono differenze sul rischio di sanguinamento. La questione Ticagrelor rimane
oggi irrisolta: questo farmaco non infatti ancora stato approvato dall'FDA a causa dei
pochi studi fatti su di esso.
Inibitori delle glicoproteine IIb/IIIa: in realt oggi non si usano di routine, in quanto c' un
alto rischio di sanguinamento. Luso risulta riservato a pz ad alto rischio trombotico che
debbano fare una PCI.
Per la terapia anticoagulante, si possono aggiungere all'acido acetilsalicilico e al clopidogrel altre
opzioni:
Eparina: numerosi studi hanno dimostarto la superiorit dell'enoxieparina, un'eparina a
basso peso molecolare, rispetto all'eparina non frazionata, nel ridurre gli eventi cardiaci
ricorrenti (oltre al fatto che le eparine a basso PM hanno una maggior facilit duso e minor
EC da trombocitopenia eparino-indotta). Lo studio OASIS 5 ha testato direttamente
l'enoxaparina e la fondaparinux, dimostrando che, dopo 180 giorni, l'efficacia la stessa,
ma la fondaparinux presenta un rischio minore di emorragia grave: le pi recenti linee guida
lo consigliano come anticoagulante delezione, specie nei pz che verranno trattati solo con
tp medica; se poi questi pz dovessero fare una rivascolarizzazione percutanea, possono
aggiungere eparine non frazionate x ev
Bivalirudina: unico farmaco inibitore diretto della trombina a essere attualmente usato nella
pratica clinica.
Circa il 7% dei pz ricoverati per NSTEMI-ACS presenta poi unindicazione ad una tp AO
cronica per varie condizioni cliniche (FA, TV, protesi valvolari) con
Warfarin/acenocumarolo.
Terapia anti-ischemica
Il trattamento iniziale dovrebbe includere nitrati, beta-bloccanti e riposo assoluto a letto.
-bloccanti: metoprololo (25-50 mg per os ogni 6h o bolo inziale di 5mg ev.); si
somministra il farmaco fino a raggiungere un FC di 50-60 bpm ( prima scelta terapeutica).
Nitrati: uso empirico, pi su presupposti fisiopatologici e pratica clinica che su solide
evidenze scientifiche; somministrati per via sublinguale o spray orale (0.3-0.6mg) se il
paziente ha dolore ischemico. Se il dolore persiste dopo 3 dosi, somministrare nitroglicerina
per via endovenosa. Le uniche controindicazioni assolute ai nitrati sono l'ipotensione e l'uso
di sidenafil nel corso delle 24-48h precedenti.
Ca2+-antagonisti: non sono indicati in fase acuta, ma riservati a pz che non rispondono al
trattamento con dosi massimali di -bloccante o che hanno controindicazioni per l'uso di
questi, paziente con angina variante.
Terapia medica aggiuntiva per prevenzione secondaria: ACE-inibitori e statine.
SINDROMI Il termine infarto miocardico indica sul piano anatomo-patologico una condizione caratterizzata da
CORONARICHE necrosi, principalmente di tipo coagulativo, di cellule muscolari cardiache che, nella maggioranza dei
ACUTE: casi, secondaria a occlusione coronarica temporanea o permanente. Per porre diagnosi clinica di IM,
intesa come evidenza di necrosi miocardica in un contesto clinico indicativo di ischemia, necessaria
INFARTO STEMI
la valutazione integrata di diversi rilievi clinici, ECG, laboratoristici e di imaging cardiaco. Come
approfondito nella parte generale della tesina precedente, lOMS richiedeva, in passato, la presenza di
almeno 2 di 3 requisiti (dolore, ECG, markers) per fare diagnosi clinica di IMA; ora stata
perfezionata e modificata.
Infarto miocardico acuto con sopraslivellamento del tratto ST - STEMI: si tratta di pz che
presentano dolore toracico (in genere anginoso, ma talora atipico), con associata necrosi miocardica
transmurale dovuta alla persistenza per pi di 20 minuti di una ischemia dovuta ad un'occlusione
generalmente completa dell'arteria coronarica implicata, tale da manifestarsi all'ECG con un tipico
sopraslivellamento dell'onda ST (che quindi, per definizione, deve persistere per pi di 20min);
STEMI = ST Elevation Miocardial Infraction.
La prevalenza di IM STEMI/NSTEMI nella popolazione americana di circa il 4,3% nel sesso M e
Epidemiologia del 2,2% nel sesso F; ha una mortalit precoce attorno al 30% in vari casi prima che il soggetto riesca
a raggiungere l'ospedale. Studi osservazionali evidenziano come solo negli USA circa 1mln di persone
sia colpito da IM; let media di insorgenza del primo episodio infartuale di circa 64aa nelluomo e
di 70aa nella donna. A proposito dei due sessi, gli studi ci indicano che la mortalit pi alta nelle
donne, a dispetto del fatto che l'incidenza maggiore negli uomini; ma in pratica questi muoiono
meno rispetto alle donne. Le ragioni di questo non si sanno con precisione ma, innanzitutto, gli uomini
e le donne sono fisiologicamente differenti: ad esempio, le coronarie sono pi piccole nelle donne, ci
sono delle differenze biologiche evidenti, nel cromosoma Y sembra ci siano anche geni predisponenti
all'infarto. Inizialmente si pensava che la differenza fosse dovuta a una discriminazione di trattamento
(Yentl Syndrome Yentl era una ragazza ebraica che per studiare si doveva vestire da uomo):
sindrome non pi tenuta in considerazione.
Incidenza
Italia/Francia 150/100.000
U.S.A 350/100.000
U.K 250/100.000
Negli USA sono pi del doppio e questo fa dedurre che dipenda da vari fattori:
1. DIETA la mediterranea gioca sicuramente un ruolo significativo. In Inghilterra l'incidenza
di 250 perch il cibo quasi peggio di quello americano (molto ricco di colesterolo).
2. LAVORO/STRESS i ritmi negli UK sono efficientissimi , ma molto pi rallentati rispetto
agli USA. Lo stress americano smisurato e pu portare all'infarto. Come si fa a misurare lo
stress? difficile dosarlo perch diverso in ciascuno di noi. Lo si pu valutare nello stile di
vita, ma non lo si pu descrivere perch ha molte sfaccettature.
Infine, studi effettuati nellultimo decennio hanno evidenziato come lincidenza di IM sia in aumento
nei paesi in via di sviluppo, mentre sia in calo nei paesi industrializzati; i dati ci evidenziano inoltre
che il calo maggiore riguarda soprattutto i casi di STEMI, mentre quelli di NSTEMI sono dapprima
aumentati (fino al 2004), per poi iniziare a calare anchessi.

La placca aterosclerotica coronarica, generalmente associata a sovrapposizione trombotica,

Eziofisiopatologia rappresenta il principale fattore eziologico nellIM. Altre cause, pi rare sono: embolia coronarica
(endocardite infettiva, trombosi endocavitaria a/v sx, trombosi da protesi meccanica, prolasso
valvolare mitralico, mixoma cardiaco, etc), anomalie coronariche congenite, malattie coronariche non
aterotrombotiche (arteriti: di Takayasu, sd di Kawasaki, LES, etc; malattie metaboliche:
mucopolisaccaridosi, amiloidosi, sfingolipidosi, etc; spasmo coronarico, dissezione aortica), malattie
ematologiche (CID, PTT, ipercoagulabilit), inadeguato apporto di O2 (stenosi aortica, insufficienza
aortica), abuso di cocaina, complicanza di angioplastica.
Nella maggior parte dei casi lo STEMI il risultato di unocclusione trombotica di un ramo coronarico
principale innescata dalla rottura spontanea di una placca vulnerabile ricca di lipidi (pi raramente a
causa di erosione superficiale della stessa). La rottura della placca espone al torrente ematico le
sostanze trombogeniche in essa contenute, causando quindi la trombosi coronarica occludente.
Fenomeni concomitanti di vasospasmo coronarico e di microembolizzazione di aggregati piastrinici
formatisi sulla placca esposta possono contribuire alla patogenesi del singolo evento con rilevanza
variabile caso per caso. Si ricorda che il rischio di rottura della placca non dipende tanto dalla
rilevanza emodinamica della stessa, ma dalla sua composizione/vulnerabilit: la maggior parte dei casi
si sviluppa su placche che occludono meno del 50% del lume, ma che hanno un rilevante core lipidico
e un cappuccio fibroso sottile (vedi parte introduttiva sulle cardiopatie ischemiche).
Locclusione completa di un ramo coronarico, in assenza di un flusso proveniente da un circolo
collaterale, genera dopo circa 30min necrosi ischemica miocardica. Il processo di necrosi prende
 origine nel territorio subendocardico e succeccivamente si estende, come un fronte donda, a quello
subepicardico determinando quindi un infarto transmurale nel territorio sotteso al ramo occluso. Entro
circa 30min dallesordio di severa ischemia il danno miocardico ancora potenzialmente reversibile.
Successivamente si osserva una progressiva perdita di vitalit del tessuto ischemico che diviene
completa entro circa 6-12h. Unadeguata e precoce (2-3h) riperfusione pu permettere di salvare gran
parte del tessuto miocardico a rischio.
Linterruzione del flusso in un ramo coronarico determina diverse alterazioni, che temporalmente
sono:
1. dissincronia di contrazione, tra il territorio ischemico e quello normale
2. ipocinesia, con riduzione della capacit contrattile del territorio ischemico
3. acinesia del territorio ischemico
4. discinesia, caratterizzata dallespansione sist. paradossa del territorio ischemico
Se linsulto ischemico interessa una quota cospicua del Vsx (>15%) lo STEMI pu determinare deficit
di pompa con conseguente riduzione della PC e progressivo aumento del volume telesistolico. Sintomi
e segni di SC acuto sono di solito associati ad alterazioni della funzione contrattile che coinvolgono
almeno il 25% del Vsx, mentre quote superiori di danno, >40%, sono frequentemente associate alla
comparsa di shock cardiogeno. Nelle ore e gg che seguono uno STEMI assistiamo a dei cambiamenti
di rilevante interesse prognostico, che prendono il nome di rimodellamento ventricolare.
Tale processo, solitamente, caratterizzato da ipertrofia compensatoria dei segmenti miocardici non
infartuati, da assotigliamento parietale dei settori necrotici e da dilatazione di entit variabile della
camera ventricolare. Uno dei principali determinanti di questo processo lespansione dellarea
infartuale.

Clinica Il dolore toracico il sintomo pi importante dello STEMI.

Tipicamente si manifesta in regione retrosternale, e
frequentemente si irradia al collo, alla mandibola, al braccio
sx, al dorso o al braccio dx. Non raramente il dolore pu
manifestarsi in sede epigastrica ed essere confuso (cmq mai
sotto l'ombelico). Il dolore viene riferito come gravativo,
costrittivo, e il pz ha la sensazione di avere il torace stretto
in una morsa; lintensit in genere cos elevata da dare
frequentemente un senso di morte imminente. Il dolore
prolungato, persistendo generalmente per pi di 30 min e
non raramente per diverse ore. Nel 15-20% dei casi, specie
nei pz diabetici o anziani, lo STEMI non si associa a dolore
toracico, e pu essere diagnosticato solo per via strumentale.
In circa il 40-50% degli STEMI possono essere identificati
fattori scatenanti (sforzi fisici, stress emotivi) e sintomi
prodromici (angina pectoris/ a riposo; diffuso malessere/astenia, dolore toracico di modesta entit;
spesso i pz non sanno descriverli adeguatamente).
Altri sintomi frequenti sono riferibili ad uno squilibrio del sistema neurovegetativo, ed possibile
apprezzarlo in oltre l80% dei casi nei primi 30min dallinizio della sintomatologia;
nello STEMI a sede inferiore e/o posteriore: ipertono vagale nausea, vomito, bradicardia,
ipotensione, sudorazione algida;
nello STEMI a sede anteriore: ipertono adrenergico tachicardia, ipertensione arteriosa,
tremore, stato di agitazione
Dispnea/polipnea presente nello STEMI complicato da insuff Vsx, o marcare semplicemente uno
stato di ansiet. La sincope e la morte improvvisa possono rappresentare non raramente i sintomi
precoci di presentazione di uno STEMI.
Note: le donne, nel 70% dei casi, provano dolore atipico, e il mammarismo precordiale descrito con
molta enfasi.
 [Per i criteri per fare diagnosi clinica vedi parte introduttiva della tesina precedente!]
Diagnosi
Anamnesi: valutazione dellet e dei FdR (dopo lo posso stratificare in Alto: principalmente dovuto a
precedenti eventi ischemici, Intermedio: eta >70aa, sesso M, diabete, o Basso)

Esame obiettivo:
Temperatura e respirazione: nelle prime 24-48h dallo STEMI la TC aumenta
frequentemente fino a raggiungere valori di solito non superiori a 38C, normalizzandosi
entro 4-5gg. La freq respiratoria nella fase acuta dello STEMI generalmente aumentata, sia
per lo stato di ansiet, sia per il dolore toracico. Se poi complicato da IVsx, la frequenza
respiratoria costantemente e pi marcatamente aumentata, correlandosi con il grado dello
scompenso. Nelledema polmonare sempre superiore a 40 atti/min.
Obiettivit cardiologica: buona parte dei pz con STEMI non complicato risulta normotesa
anche se, specie nelle prime ore dallesordio, pu essere riscontrata ipertensione da
iperattivazione adrenergica; nei pz con STEMI acuto ad ampia estensione invece pu essere
riscontrata ipotensione secondaria alla disfunzione ventricolare. In caso di shock cardiogeno i
valori di PA sono inferiori a 90mmHg e ci sono segni di ipoperfusione dorganio. La FC pu
variare da caso a caso (iperattivazione vagale o adrenergica, IVsx, aritmie iper/ipocinetiche);
nella maggior parte dei casi, vuoi per il dolore toracico, vuoi per lo stato ansioso, una
tachicardia sinusale con FC tra i 100 e i 110 bpm.
Allauscultazione:
Riduzione 1 tono; nella grande maggioranza dei pz in
ritmo sinusale possibile apprezzare un 4 tono,
espressione della disfunzione diastolica del ventricolo
secondaria allischemia miocardica acuta. Un 3 tono
potrebbe essere udibile in casi di STEMI complicati da
severa disfunzione ventricolare ed elevata pressione tele-
diastolica
Soffio meso-telesistolico di nuova insorgenza: udibile in
regione apicale a causa dellinsufficienza mitralica acuta
dovuta ad ischemia o necrosi dei muscoli papillari del
ventricolo sinistro
Ritmo di galoppo: T3 e/o T4 (scompenso cardiaco)
Sfregamenti epicardici: possono essere auscultabili nei
giorni seguenti (generalmente in 2a 3a giornata,
potrebbero pure comparire nelle prime 12h), in caso di
necrosi subepicardica e conseguente pericardite
epistenocardica (rappresentano un segno indiretto di della
gravit dellinfarto). Sfregamenti pericardici possono
comparire anche pi tardivamente, a distanza di settimane
o mesi (sd di Dressler)
Obiettivit polmonare: rantoli polmonari possono essere presenti nello STEMI complicato
da IVsx e conseguente congestione polmonare; a tale proposito stata proposta ed
ampiamente usata la Classificazione di Killip: un sistema usato in pazienti con infarto
acuto del miocardio per la stratificazione del rischio. Rappresenta un fattore prognostico:
individui con una classe Killip bassa hanno meno probabilit di morire entro i 30 giorni
dall'evento acuto rispetto ad altri pazienti con classe Killip pi alta. Queste conclusioni sono
state tratte in seguito ad uno studio pubblicato nel 1967 che ha reclutato 250 pazienti
ricoverati presso unit coronarica per infarto acuto del miocardio che vennero suddivisi in 4
classi nel modo seguente:
Classe I: no Scompenso Cardiaco - nessun segno o sintomo di
Scompenso cardiaco
Classe II: scompenso cardiaco, rantoli, ritmo di galoppo protodiastolico
(T3), ipertensione polmonare venosa, congestione polmonare con rantoli
da edema nella met inferiore del campo polmonare (rumori umidi < 50
% dei campi polmonari con o senza 3 tono cardiaco)
Classe III: scompenso cardiaco severo, edema polmonare con rantoli nel
campo polmonare (rumori umidi > 50 % dei campi polmonari)
Classe IV: shock cardiogeno, segni di ipotensione ( P sistolica <90
mmHg), vasocostrizione periferica, oliguria, cianosi, diaforesi

I risultati della studio mostrarono che ai pazienti in classe I era associabile una mortalit a 30 giorni
dall'infarto del 6%, mentre per le classi successive la mortalit era rispettivamente del 17 % (classe II),
38 % (classe III) ed 81% (classe IV).
Poich lo studio appena descritto prendeva in considerazione solo pazienti che presentavano
all'ingresso un elettrocardiogramma tipico, cio con sopraslivellamento del tratto st (STEMI), nel 2003
un secondo studio ha voluto verificare se la stratificazione del rischio secondo le classi di Killip era
applicabile anche a pazienti con sindrome coronarica acuta ed elettrocardiogramma senza
sopraslivellamento del tratto st (NSTEMI).
Secondo quest'ultimo lavoro la classe di Killip si dimostrata essere un valido predittore indipendente
di mortalit anche nei pazienti con NSTEMI. stato osservato inoltre che i seguenti 5 fattori e cio
et, frequenza cardiaca, pressione sistolica, slivellamento della ST all'elettrocardiogramma e classe di
Killip sono in grado di fornire pi del 70% dell'informazione prognostica riguardo alla mortalit a 30
gg ed a 6 mesi nei pazienti con sindrome coronarica acuta.

Esami di laboratorio: la necrosi dei miocardiociti, compromettendo lintegrit della membrana

citoplasmatica, rende possibile il passaggio di macromolecole intracellulari nellinterstizio miocardico
e, successivamente, nel circolo ematico dellarea infartuale. Negli ultimi anni stato possibile dosare
dosi sempre pi piccole e sempre pi specifiche di danno miocardico (troponine; vedi la tesina
precedente!), determinando cos un incremento di circa un terzo del n assoluto di IM diagnosticati
(per lo pi piccoli NSTEMI) e la necessit di modificare i criteri diagnostici. Va sottolineato per che
questa considerazione riservata pi che altro ai pz con NSTEMI; infatti nei pz con STEMI il
cardiologo non deve attendere lesito del dosaggio dei biomarker per iniziare il trattamento
(data la necessit urgente di riperfondere!), ma sono il quadro clinico e lECG a 12 derivazioni
ad essere sufficienti per iniziare unadeguata tp riperfusiva.
In corso di STEMI si verificano anche altre, transitorie, alterazioni laboratoristiche: aumento della
glicemia, della VES, della PCR, e della conta dei leucociti (che in genere compare entro poche ore
dalla comparsa dei sintomi, persiste per 5-7gg e regredisce entro 1-2 settimane).
ECG: rappresenta il test strumentalmente pi importante per la diagnosi precoce di ischemia
miocardica e di IM. Su di esso si basa la distinzione tra STEMI/NSTEMI e quindi la successiva scelta
terapica. Nei pz con STEMI lECG inoltre in grado di fornire indicazioni non solo sulla sede, ma
anche sulla coronaria responsabile e sullentit di miocardio a rischio. Andrebbe effettuato entro 10
min dal contatto medico.
Nel corso di STEMI possono essere individuate 3 fasi temporalmente sequenziali, ischemia, lesione e
necrosi, che sul piano ECG si esprimono come modificazioni dellonda T (ischemia), del tratto ST
(lesione) e dellonda R (necrosi).
I. Nella fase pi precoce dellischemia, le derivazioni che esplorano larea infartuale
possono evidenziare delle onde T aguzze e di aumentato voltaggio (onde T iperacute)
che pi tardivamente diventano negative e simmetriche (primi minuti in genere;
raramente si vede).
II. Nel momento in cui la sofferenza ischemica determina un danno allintegrit elettrica
della membrana cellulare, impedendo ai miociti una completa depolarizzazione al
termine dellattivazione ventricolare, si genera un vettore ST diretto verso la zona
miocardica interessata, con comparsa nelle derivazioni che esplorano larea infartuale
di unonda di lesione caratterizzata da un sopraslivellamento del tratto ST-T; la sua
entit assai variabile, cos come la sua durata (da alcune ore ad alcuni gg), anche in
conseguenza dei trattamenti effettuati. Una volta risolta lischemia acuta, il tratto ST
ritorna isoelettrico, le onde T diventano negative e permangono tali per giorni o anche
mesi. La persistenza di un sopraslivellamento di ST per oltre 2 settimane deve fare
sospettare per unevoluzione aneurismatica dellarea di necrosi. Modificazioni
speculari (ST che si sottoslivella e T che diventa positiva) vengono generalmente
registrate alle derivazioni ECG opposte.
III. Quando, pi tardivamente, larea diventa definitivamente necrotica e non genera pi
forze elettriche, emergono unicamente i vettori generati dalle zone sane dirette in senso
centrifugo rispetto allarea necrotica. Pertanto gli elettrodi posti in corrispondenza
dellarea necrotica registrano una deflessione iniziale negativa, la cosiddetta onda Q o
la scomparsa/riduzione dellonda R. Al contrario, gli elettrodi opposti, quindi delle
zone sane, registreranno un incremento dellonda R. Le onde Q generalmente si
sviluppano entro le prime 24h e sono patognomiche di necrosi miocardica transmurale;
nella maggior parte dei casi persistono per anni dopo lIM e pi frequentemente
diventano permanenti anche se, specie se lo STEMI di limitata estensione, possono
pure scomparire.
Criteri ECG per diagnosi di STEMI:
Fase Acuta: sopraslivellamento di recente insorgenza in 2 derivazioni
elettrocardiograficamente contigue, 0,2mV nei maschi (0,25 mV se meno di 40aa) e
0,15mV nelle donne nelle derivazioni V2-V3 e 0,1mV in tutte le altre derivazioni
Fase tardiva, infarto pregresso:
Onda Q nelle derivazioni V2-V3 20msec o complesso QS (sempre in V2-V3)
Onda Q 30ms e profonda 0,1mV o complesso QS in D1, D2, aVL, aVF, o V4-V6,
in almeno 2 derivazioni contigue dal punto di vista elettrocardiografico (I, aVL; V1
V6; II, III, aVF)
Onda R 40msec in V1-V2 e R/S 1 con onde T positive concordanti, in assenza di
turbe di conduzione.

A fronte della riconosciuta grande importanza dellECG nella diagnosi di IM, la sua sensibilit non
altrettanto elevata; si registrano infatti:
Falsi negativi, che in fase acuta vanno dal 6 al 35%, e che sono favoriti da: limitata estensione
dellarea infartuata; sede dorsale di necrosi; BBsx; preesistenza di cardiopatia; et avanzata
del pz.
Falsi positivi, ossia quando lo sopraslivellamento del tratto ST registrabile in altre
patologie: miocardite/pericardite acuta; ipertrofia ventricolare; tumori cardiaci infiltranti;
dissezione aortica; embolia polmonare; sd WPW; ictus emorragico; sd di Brugada. Onde Q
patologiche sono riscontrabili anche in assenza di IM, in condizioni quali: cardiomiopatia
ipertrofica, ipertrofia ventricolare sx o dx; BBsx, sd WPW, pneumotorace sx, amiloidosi
cardiaca, cardiomiopatia dilatativa, etc.
Presentazioni ECG atipiche che meritano la gestione rapida nei pazienti con segni e sintomi di
ischemia miocardica in corso sono: BBsx; ritmo ventricolare frenetico; pz senza sopraslivellamento
ST ma con sintomi ischemici persistenti; IM isolato posteriore; sopraslivellamento ST in aVR (ha
mortalit elevata!).

Topografia ECG:
Derivazioni II, III, aVF: superficie Inferiore (a. coronaria di dx)
Derivazioni V2-V4: superficie Anteriore (a. coronaria discendente anteriore sx)
Derivazioni I, aVL, V5, V6: superficie Laterale (a. coronaria circonflessa sx)
 Sede Caratteristiche ECG
Anteriore Acuto: onde T iperacute o sopraslivellamento di ST 0,1mV (0,2mV
in V2-V3) in 2 o pi derivazioni precordiali contigue da V1-V4
Pregresso: complesso QS o QR in 2 o pi derivazioni da V1-V4 con
onda Q patologica; riduzione del voltaggio dellonda R passando da
V1 a V4
Laterale
Basso Acuto: onde T iperacute o soprasliv. di ST 0,1mV in V5-V6
Pregresso: complesso QS o QR in V5-V6 con onda Q patologica

Alto Acuto: onde T iperacute o soprasliv. di ST 0,1mV in D1-aVL

Pregresso: onde Q patologiche in D1-aVL
Antero-Laterale Acuto: onde T iperacute o sopraslivellamento di ST 0,1mV in 2 o
pi derivazioni precordiali contigue da V1-V6 associato o meno a ST
sopraslivellato in D1-aVL
Pregresso: complesso QS o QR in 2 o pi derivazioni da V1-V6 ed
eventualmente D1-aVL con onda Q patologica
Inferiore Acuto: onde T iperacute o sopraslivellamento di ST 0,1mV in D2-
D3-aVF (in questi pz registrare anche le precordiali dx x escludere un
associato infarto del Vdx)
Pregresso onde Q patologiche in D2-D3-aVF
Infero-Laterale Acuto: onde T iperacute o sopraslivellamento di ST 0,1mV in D2-
D3-aVF e V5-V6
Pregresso onde Q patologiche in D2-D3-aVF e V5-V6
Dorsale Acuto: onde T iperacute o sopraslivellamento di ST 0,1mV nelle
derivazioni dorsali V7-V9 associato ad uno sottoslivellamento di ST
nelle precordiali V1-V2-V3
Pregresso onda R in V1-V2 di durata maggiore di 40ms
Tronco comune Sopraslivellamento -ST in V1, V2, V3, I, aVL, e aVR
Sottoslivellamento-ST in V4, V5, V6, II, III, e aVF

Ecg e riperfusione: lesecuzione di un ECG dopo un trattamento riperfusivo, fornisce utili indicazioni
sul grado di riperfusione meccanica:
Onde T negative profonde senza sviluppo di onde Q segno altamente specifico
di riperfusione
Onde Q larghe e profonde e persistenza sopraslivellamento ST inadeguata
riperfusione
Risoluzione del sopraslivellamento di ST <50% rispetto al basale dopo 1h dal
trattamento mancata riperfusione
 Diagnosi differenziale ECG: specialmente con la pericardite acuta, che invece presenta:
Sopraslivellamento ST in tutte le derivazioni eccetto aVR o V1 (si pu avere un
sottoslivellamento ST in aVR e V1) [nello STEMI c sopraslivellamento ST in derivazioni
che coincidono a specifici territori coronarici]
Sopraslivellamento ST con concavit superiore [nello STEMI c sopraslivellamento ST con
convessit superiore]
Non c evoluzione vs onde Q [nello STEMI ci sono spesso onde Q]
Inversione onda T dopo ritorno alla linea isoelettrica del tratto ST [nello STEMI c
inversione onde T associate a sopraslivellamento ST]
Sottoslivellamento tratto PR in aVR
In caso di versamento pericardico: riduzione diffusa dei voltaggi (dovuta allazione isolante
del liquido)

Ecocardiogramma: nel corso di STEMI pu trovare utilizzo per 1) confermare la diagnosi ECG; 2)
porre diagnosi in pz con sintomi ma ECG non diagnostico; 3) fare dd con mio/pericardite, dissezione
aortica, embolia polmonare; 4) stratificare la prognosi; 5) evidenziare eventuali complicanze
meccaniche. Soprattutto la metodica transesofagea appare migliore nel valutare queste ultime, rispetto
a quella transtoracica.

RX torace: segni di ipertensione venosa secondaria a IVsx; osserviamo: ridistribuzione del flusso
polmonare verso i lobi superiori, comparsa strie B di Kerley, allargamento ombra ilare, ispessimento
peribronchiale e perivascolare, edema interstiziale o alveolare.

Metodiche radionucleari: Scinti, SPECT, PET; possono permettere la valutazione della perfusione
miocardica nella fase acuta. Metodiche che permetterebbero unaccurata valutazione e localizzazione
dellarea ischemica, ma sono limitate dal fatto che occorre spostare il pz dalla tp intensiva alla
medicina nuclare.

RM: non utile nella fase acuta, utile invece nella fase cronica, perch permette di quantificare e
localizzare larea miocardica infartuale, quella ancora vitale e anche il tessuto ischemico ma non
necrotico.

Classificazioni Allo scopo di assicurare a ciascun

prognostiche paziente con STEMI le adeguate
risorse sanitarie e avviarlo nel
percorso terapeutico pi opportuno
necessaria una stratificazione precoce
del rischio di mortalit. Nel corso
dellultimo decennio sono stati
sviluppati diversi algoritmi che,
utilizzando semplici parametri clinici,
sono in grado di stratificare il rischio
precoce pre-riperfusione del pz. Uno
degli algoritmi pi utilizzati a tale
scopo il TIMI risk score (come
nello NSTEMI): un punteggio di rischio (0-14) assegnato per pz che si presentano con
sopraslivellamento ST nellIM. Il punteggio viene calcolato raccogliendo variabili di base e
aggiungendo la somma aritmetica dei valori dei punti assegnati a ciascuno; per esempio, i pz con TIMI
risk 5 (sottogruppo ad elevato RR di mortalit precoce), devono essere avviati con urgenza
allesecuzione di una PCI primaria. Il rischio maggiore di mortalit ospedaliera presente nei primi
giorni di ricovero ed causato principalmente dalle complicanze meccaniche (vedi dopo). Dopo le
prime 48h di degenza pu essere effettuata una seconda importante stratificazione tra i pz a basso
rischio o a rischio pi elevato.
Recenti dati evidenziano, nei pz sopravissuti alla fase acuta dello STEMI, unulteriore mortalit pari al
10% a un anno, al 20% a 3 anni, per raggiungere cos a 1 e 3 anni dallepisodio iniziale una mortalit
totale (comprensiva della fase acuta) di rispettivamente il 20 e 30%.
[Per gli altri score, vedi tesina NSTEMI]
Terapia Trattamento precoce: la
riperfusione tempestiva del
miocardio ischemico rappresenta il
metodo pi efficace per ripristinare
un adeguato bilancio fra apporto e
richiesta di ossigeno. In
considerazione della tempo-
dipendenza dellefficacia della
terapia riperfusiva, nello STEMI
necessario ripristinare il pi
velocemente possibile il flusso
ematico nel ramo coronario
occluso; in particolare ogni 30 di
ritardo di riperfusione del vaso
colpevole determina un incremento del RR di mortalit a un anno dell8%.
Nello trattamento dello STEMI grande rilievo presenta il triage ospedaliero, in quanto da esso
dipendono in gran parte la precocit del trattamento riperfusivo e la probabilit di sopravvivenza del
pz; composto da un sistema di emergenza (118), da ambulanze/elicotteri con personale medico-
infermieristico in grado di effettuare le manovre necessarie e di eseguire/interpretare un ECG in 12
derivazioni (la diagnosi andrebbe effettuata entro 10 min dal primo contatto medico), ed
evenutalmente di trasmetterlo al centro ospedaliero e di iniziare la tp farmacologica, e da centri
ospedalieri adeguati.
Linee guida nella gestione dello STEMI:
Oppiodi per il dolore
Ossigeno in pz con ipossia ( SaO2 <95%), dispnea o scompenso cardiaco acuto
Tranquillanti in pz molto ansiosi
Arresto cardiaco
Defibrillatore
Training in Cardiac Life Support
Monitoraggio ECG al punto di primo contatto medico
Ipotermia terapetica subito dopo la resuscitazione, pz comatosi
Angiografia immediata

Terapia dello STEMI:

I. Riperfusione e Rivascolarizzazione
II. Terapia medica

I. Fibrinolisi: la tp fibrinolitica, favorendo la lisi del trombo coronarico occlusivo e la

conseguente riperfusione miocardica, riduce lestensione dellarea necrotica e migliora la
prognosi dei pz colpiti da STEMI sia nel breve che nel lungo termine. Lefficacia clinica della
trombolisi dipendente dalla precocit di somministrazione e i maggior vantaggi sono
ottenibili quando essa viene somministrata entro 1-2h dallesordio dei sintomi. Per tali motivi
assai promettente appare lutilizzo pre-ospedaliero della tp fibrinolitica.
Schema linee guida per la fibrinolisi:
Entro 12h dalla sintomatologia, in assenza di controindicazioni e quando la PCI
primaria non pu essere effettuata entro 120min dal FMC (first medical contact)
In pz che si presentano entro 2 h dalla sintomatologia, con infarti larghi e rischio
di emorragia basso, se il tempo dal FMC al ballon >90 min
Fibrinolisi pre-ospedaliera
Agente fibro-specifico
Controindicazioni assolute alla fibrinolisi: ictus emorragico o ictus di origine sconosciuta, in
qualsiasi momento; ictus ischemico 6 mesi precedenti; trauma del sistema nervoso centrale o
sua neoplasia; recenti lesioni gravi traumi / chirurgia nelle precedenti 3 settimane; emorragie
gastrointestinali nell'ultimo mese; disordini del sistema emocoagulativo; dissezione aortica;
punture in sedi non comprimibili (ad es la biopsia epatica, puntura lombare)
Controindicazioni relative sono: TIAnei 6 mesi precedenti; TAO; gravidanza o parto recente;
ipertensione refrattaria (PAS> 180 mmHg e/o PD> 110 mmHg) malattie epatiche avanzate;
endocardite infettiva; ulcera peptica attiva; rianimazione refrattaria
Principi attivi utilizzabili:
Non fibrino specifici Streptokinasi: determina una trombolisi generalizzata che
pu smascherare anche una condizione latente di ulcera gastroduodenale ricoperta da
 un trombo fisiologico. Pu inoltre dare reazioni di ipersensibilit. Va somministrata
entro 4h dallepisodio 1,5MU (milioni di unit) in 1h x ev.
Fibrino specifici Alteplasi (t-PA): si tratta dellattivatore tissutale del
plasminogeno, una molecola che agisce attivando il plasminogeno in plasmina, che
responsabile della dissoluzione del coagulo. Esso ha unelevata affinit nei confronti
del plasminogeno associato al trombo e scarsa affinit per il plasminogeno libero
plasmatico e questo impedisce la fibrinolisi generalizzata a differenza della
streptochinasi. somministrata 15mg in bolo, 0,75mg/kg in 30, 0,50mg/kg in 60 x
ev. Reteplasi (r-PA), 10+10 unit in bolo a distanza di 30; Tenecteplasi, da 30 a
50mg in base al peso.
Terapia antitrombotica aggiuntiva: ASA (150-325mg x os o 250-500mg x ev, poi ridurre
a 75-100mg x os); Clopidogrel, che riduce associato allASA nella fase acuta il rischio di
riocclusione/reinfarto/ictus senza aumentare il rischio emorragico (prima dose di 300mg
negli under 75 o di 75mg negli over 75, poi 75mg/die per 14gg). Nei pz trattati con
fibrinolisi indicata la tp anticoagulante; con alteplasi, reteplasi, tenecteplasi si
somministra Enoxaparina (prima in bolo ev poi dopo 15 in dose sc in base al peso; se pz
over 75 non dare il bolo ev e iniziare con dosi ridotte sc) o se non disponibile le UFH
non frazionate (prima in bolo poi in infusione ev in base al peso e allaPTT x max
48h); con Streptochinasi si somministra Fondaparinux (bolo ev poi dopo 24h in sc),
Enoxaparina (come sopra) o UFH (idem).
Dopo la fibrinolisi: angiografia in emergenza nei pz con scompenso cardiaco/shock o
comunque angiografia dopo fibrinolisi, con tempistica ottimale in pz. stabili (dopo
fibrinolisi di successo) di 3-24h.

II. PCI Angiografia Coronarica Percutanea : la PCI nello STEMI pu essere eseguita come
trattamento di riperfusione iniziale (PCI primaria) o come PCI di salvataggio se eseguita dopo
il fallimento della tp fibrinolitica (dopo 60-90 dalla fibrinolisi, laddove il tratto ST continui a
rimanere sopraslivellato x pi del 50%). Attualmente vi sostanziale accordo a livello delle
principali societ scientifiche nel considerare la PCI primaria il trattamento di prima scelta
nello STEMI, a condizione per che sia eseguita da un team di esperti ed entro 120 dal primo
contatto medico col pz (90 in caso di infarto con ampia area miocardica a rischio e a
presentazione precoce). La PCI primaria rappresenta la tp migliore nei pz ad alto rischio
(STEMI complicato da shock cardiogeno) e nei pz con controindicazioni per la trombolisi.
Studi randomizzati di confronto hanno dimostrato come la PCI primaria, se effettuata in centri
adeguati, sia pi efficace della fibrinolisi nel ripristinare la perviet ed abbia un migliore
outcome a breve/lungo termine.
Limpianto dello stent (in metallo o in alternativa quello medicato) si associa a una minor
necessit di reintervento del vaso trattato, ma non modifica loutcome prognostico, mentre
lintervento con cateteri in grado di aspirare manualmente il trombo, che si effettua prima di
procedere con il palloncino, la rottura della placca, il posizionamento dello stent, etc sembra
dare una migliore prognosi clinica: in caso di infarto acuto ad ST sopraslivellato infatti
abbastanza comune la rottura della placca aterosclerotica, che porta all'occlusione parziale o
totale dell'arteria interessata. Sostanzialmente, la riapertura del vaso con l'angioplastica
coronarica e il posizionamento di stent, procedura ormai consolidata nel trattamento della
sindrome coronarica acuta, porterebbe alla risoluzione dell'ischemia acuta, ma la possibilit
della complicanza del no-reflow phenomenon, viene ad inficiare i benefici previsti dalla
rivascolarizzazione. Il no-reflow si pu ricondurre allostruzione del microcircolo, cio della
parte pi distale delle coronarie, da parte di materiale trombotico o ateromasico, in pratica
quello che formava la placca aterosclerotica o il trombo e che si staccato spontaneamente o
durante la procedura di riapertura dellarteria, migrando poi pi distalmente, appunto nel
microcircolo. La metodica pi utilizzata per valutare il no-reflow luso del TIMI
flow (Thrombolisis in Myocardial Infarction), che valuta il flusso di sangue nelle coronarie
epicardiche, tramite iniezione di mezzo di contrasto. La scala per quantificare il TIMI flow, va
da 0 a 3:
0 = occlusione totale: non c flusso di sangue
1 = il mezzo di contrasto passa in quantit minima e con
scarsa opacizzazione della parte distale del vaso, che appare
(sub)-occluso
2 = riperfusione della parte distale dell'arteria, ma con un
flusso pi lento rispetto ad un vaso sano
3 = completa riperfusione del vaso infartuato con velocit di
opacizzazione normale, rispetto ad una arteria sana
 Terapia aggiuntiva al PCI: antiaggreganti piastrinici (ASA x os o ev); Clopidogrel
/Prasugrel/Ticagrelor (vedere le loro considerazioni nella tesina dello NSTEMI); antagonisti gpIIb/IIIa
(abciximab, tirofiban, eptifibatide); tp anticoagulante, che di routine nelle procedure di PCI primaria,
con eparine a basso PM o UHF (pare che siano parimenti efficaci), Bivalirudina (come alternativa alle
precedenti), Fondaparinux (ma non pi efficace delle eparine; in compenso pare sia legato ad un
aumento del RR di reinfarto a 30gg).

Terapia in fase cronica post STEMI:

Aspirina (mantenimento 75 -100 mg/die)
Eparine
Prasugrel/Ticagrelor/Clopidogrel (se PCI, dose mantenimento)
Anticoagulanti orali (se pz von valvole prostetiche, FA)
Beta-bloccanti (no in ipotensione)
Ca-antagonisti ( se beta-bloccanti controindicati)
Ace-inibitori/ ARBs
Statine ad alte dosi
Antagonisti dei recettori dellaldosterone

Strategia di trattamento per ischemia/infarto Vdx: 1) mantenere precarico Vdx (evitare l'uso di nitrati
e diuretici, mantenere la sincronia AV, ev cardioversione) e 2) supporto inotropo (Dobutamina, se
gittata cardiaca non riesce ad aumentare dopo il volume di carico)

Complicanze Precoci
dello STEMI Morte improvvisa
Fase acuta
Aritmie
Insufficienza mitralica: necrosi dei muscoli papillari
Scompenso cardiaco
Shock cardiogeno
Giorni successivi
Estensione dellinfarto
Angina
Embolie polmonari o sistemiche (per lallettamento prolungato, let, le aritmie, lo SC, le
varici venose; fortemente consigliata tp profilattica con eparine a basso PM)
Complicanze di tipo meccanico
Pericardite epistenocardica
Complicanze post-acute
Scompenso cardiaco
Aritmie ipercinetiche,
Sindrome di Dressler (Pericardite di Dressler)
Recidiva di infarto miocardico (nelle giornate immediatamente successive)
Dettaglio:
Complicanze Aritmiche: le complicanze aritmiche sono il motivo per cui negli anni 70 state create
le unit coronariche (CCU Coronary Care Unit), in cui se si osserva unaritmia nel paziente che ha
avuto linfarto acuto si pu intervenire tempestivamente. In pi del 90% dei pazienti ricoverati per
STEMI si possono riscontrare disturbi del ritmo cardiaco: pi frequentemente si tratta di aritmie
benigne e autolimitanti, ma non raramente possono insorgere anche aritmie maligne, potenzialmente
letali, causa di arresto cardiaco.
Aritmie sopraventricolari: come aritmie sinusali (tachi- bradicardie) o fibrillazione atriale.
Difetti di conduzione (BAV) dal BAV di I grado, al BAV di II grado tipo Moebitz 1 e Moebitz
2 al pi grave BAV completo di III grado, se linfarto particolarmente esteso (e soprattutto
inferiore, riguardante cio larea di vascolarizzazione della coronaria destra, che si porta anche
a nodo AV).
Aritmie ventricolari: dalle pi semplici extrasistoli ventricolari, un marker non rischioso di
instabilit elettrica (trattato con -bloccante) si possono avere tachicardie ventricolari (non
sostenute a sostenute) che possono degenerare in fibrillazione ventricolare, la complicanza pi
temuta, in quanto il cuore non si contrae pi efficacemente e lunica soluzione rappresentata
dalla defibrillazione ventricolare. Ci che potrebbe sostenere queste aritmie sono meccanismi
di rientro che si generano in quanto la zona ischemica non conduce normalmente limpulso
elettrico.
Complicanze Meccaniche:
Rottura della parete libera del ventricolo sinistro Rappresenta senza dubbio la pi grave
complicanza meccanica dello STEMI. Pi frequentemente insorge in 4-5 giornata
postinfartuale nella parete del ventricolo sinistro a livello della zona di passaggio tra tessuto
necrotico e tessuto vitale (momento di massimo rammollimento). Clinicamente si associa a

diagnosi viene posta mediante documentazione ecocardiografica di emopericardio. La rottura

del cuore quasi sempre fatale (solo in rari casi lesecuzione di immediata pericardiocentesi
evacuativa seguita da intervento cardiochirurgico di infartectomia e posizionamento di patch
di chiusura della parete pu permettere il salvataggio del paziente).
Aneurisma del ventricolo sinistro Rappresenta una delle pi frequenti complicanze tardive
dello STEMI. Si verifica in circa il 5% degli STEMI e insorge pi frequentemente in quelli
estesi e della parete anteriore. Gli aneurismi ventricolari possono essere suddivisi in:
o Veri: caratterizzati dallestroflessione della parete ventricolare indebolita e
assottigliata dallinfarto;
o Falsi o pseudoaneurismi: sono il risultato della rottura della parete ventricolare
riparata da una sacculazione pericardica formata da aderenze.
Laneurisma si forma come conseguenza della tensione della parete ventricolare che stira il
miocardio necrotico causandone estensione e assottigliamento di parete con conseguente
deformazione del profilo ventricolare. Successivamente il muscolo cardiaco viene sostituito da
tessuto fibroso connettivale, sostanzialmente anelastico, che nel tempo pu progressivamente
ulteriormente distendersi determinando un incremento di volume dellaneurisma. Con un
aneurisma importante vi sar il cosiddetto bulging sistolico, ovvero unespansione paradossa
in sistole (in cui il cuore dovrebbe contrarsi, invece qui si dilata), evidente palpando il
precordio e prendendo contemporaneamente il polso. Dal punto di vista emodinamico
lestroflessione sistolica della parete aneurismatica riduce lefficienza contrattile del ventricolo
sinistro poich parte della contrazione vanificata per distendere passivamente il sacco
aneurismatico con conseguente aumento del lavoro del ventricolo sinistro e riduzione della
portata cardiaca. Laneurisma interessa pi comunemente la parete anteriore e apicale del
ventricolo sinistro e solitamente conseguente a occlusione coronarica non rivascolarizzata. A
differenza dello pseudoaneurisma, quello vero, raramente evolve verso la rottura di parete. Le
manifestazioni cliniche pi frequentemente associate alla presenza di aneurisma ventricolare
sinistro sono rappresentate da scompenso cardiaco (in caso di voluminosi aneurismi) e aritmie
ventricolari tardive. Non raramente allinterno dellaneurisma possono formarsi trombi
aggettanti nel lume con conseguente rischio di eventi embolici sistemici. La diagnosi di
aneurisma ventricolare pu essere facilmente eseguita con ECHO o RM. indicata la terapia
anticoagulante orale, mentre lintervento di aneurismectomia limitato ai casi sintomatici e
con una qt di miocardio vitale sufficiente per generare unadeguata funzione di pompa.
Insufficienza mitralica Si pu avere in seguito ad una disfunzione di un muscolo papillare
integro (derivato da alterazioni della cinetica del Vsx), o in seguito alla rottura, parziale o
completa, di un muscolo papillare infartuato. Nello STEMI inferiore il muscolo pi
frequentemente coinvolto quello postero-mediale, nello STEMI anteriore, quello antero-
laterale. A diff della rottura di setto IV, che complica infarti estesi, in oltre il 50% dei casi la
rottura di muscolo papillare complica STEMI a modesta estensione. La rottura completa di un
muscolo papillare sinistro, responsabile di circa l1% di tutti i decessi per STEMI,
incompatibile con la sopravvivenza a causa del massivo rigurgito mitralico che viene ad
instaurarsi acutamente e che molto mal tollerato; se la rottura invece parziale (testa del
muscolo), pur associandosi ad un severo rigurgito, in genere non risulta immediatamente
fatale. Clinicamente si manifesta con:
i. Edema polmonare acuto (refrattario alla terapia)
ii. Ipotensione arteriosa sistemica (bassa portata)
iii. Soffio olosistolico
La diagnosi pu essere rapidamente posta mediante esecuzione di ecocardiogramma color-
Doppler in grado di evidenziare sia il rigurgito mitralico sia il danno del muscolo papillare. La
terapia per i pazienti gravi con shock cardiogeno limpianto del contropulsatore aortico, un
supporto meccanico per il ventricolo sinistro. Il supporto dispone di un catetere a palloncino
posizionato nellaorta toracica discendente, ed il principio di funzionamento prevede il
palloncino gonfio durante la diastole e sgonfio durante la sistole. Si tratta comunque di una
soluzione temporanea, in quanto questa situazione rappresenta unemergenza chirurgica e
sarebbe meglio avviare il paziente ad un intervento chirurgico di sostituzione/plastica mitralica
entro pochi giorni.
 Rottura del setto interventricolare Si ritiene responsabile dell1-5% dei decessi della fase
acuta dello STEMI. Insorge generalmente nei primi 7-10 giorni dallesordio dei sintomi e, in
assenza di correzione chirurgica, circa il 50% dei pazienti presenta esito infausto entro la
prima settimana. Lestensione dellinfarto, nonch la sede anteriore dello STEMI e altri criteri
(et avanzata, IA, scarsi circoli collaterali) sono predittori del rischio di rottura, che
solitamente localizzata in sede apicale x STEMI anteriori (se inferiore invece la sede
basale). Sul piano fisiopatologico la rottura del setto determina uno shunt sinistro-destro di
entit proporzionale allampiezza del difetto, che espone bruscamente il ventricolo destro a un
sovraccarico di volume e pressione e contemporaneamente determina una riduzione acuta di
gittata sistolica ventricolare sinistra. A livello clinico si genera un soffio olosistolico ed
eventualmente un fremito solitamente meglio udibile sulla parasternale sinistra, mentre per la
diagnosi si ricorre allecocardiografia o al rilievo ossimetrico. La terapia prevede ancora una
volta limpianto di un contropulsatore aortico, volto ad attendere del tempo prima che si possa
eseguire lintervento chirurgico; per questo preferibile attendere qualche settimana (anche 3-
4) in modo che si abbia unevoluzione fibrotica del tessuto, visto che in caso contrario il
chirurgo si ritrova a lavorare su un tessuto che risulta essere spappolato.

Deficit di funzione di pompa: lo scompenso cardiaco nei pazienti con STEMI generalmente causato
da un esteso danno miocardico (circa il 25-30% della massa muscolare ventricolare sinistra) o pi
raramente da complicanze meccaniche o aritmiche. Scompenso cardiaco insorge durante il ricovero
ospedaliero in oltre il 20% degli STEMI e ne rappresenta uno dei principali predittori prognostici
sfavorevoli (vedi classificazione Killip). Ovviamente il peso prognostico tanto pi grave quanto pi
severo il quadro clinico. Per esempio, in caso di shock cardiogeno, lespressione pi grave dello
scompenso, la mortalit ospedaliera superiore al 50%.

Pericardite epistenocardica: quasi esclusivamente dopo infarto transmurale segno indiretto di

gravit del danno miocardico ischemico.
Clinica Ripresa di dolore toracico (terza, quarta giornata, entro i primi sette giorni); dolore
sensibile alle variazioni posturali, ai colpi di tosse alle profonde inspirazioni; 10% dei casi
sfregamento pericardico. Si pu associare:
Versamento pericardico
Febbre
Leucocitosi
VES
AllECG:
Modifiche della fase di ripolarizzazione ventricolare
Tachicardia sinusale
Aritmie sopraventricolari
Accentuazione del sopraslivellamento del tratto ST (derivazioni diverse da quelle
dellinfarto ed a concavit superiore)
Diagnosi differenziale: estensione dellinfarto; fenomeni embolici polmonari; broncopolmonite.

Sd di Dressler: Compare da 1-8 settimane dopo linfarto. Clinica:

Malessere generale
Febbre
Dolore pericardico
Leucocitosi
VES
Versamento pericardico
Causa non definita chiaramente:
Riscontro di anticorpi contro il tessuto cardiaco fa pensare ad una genesi
autoimmunitaria
Risponde prontamente alla terapia steroidea
Pericardite post-infartuale: trattamento
Antiinfiammatori (aspirina ed indometacina)
Diuretici (riduzione del versamento pericardico se presente)
Corticosteroidi solo in caso di refrattariet alla terapia con FANS (ritardano il
processo di cicatrizzazione rischio rottura parte ventricolare)
MALATTIE DEL L'embolia polmonare (EP) lostruzione acuta, completa o parziale a livello del circolo arterioso
CIRCOLO polmonare, da parte di materiale embolico di provenienza (nella maggior parte dei casi) dal
POLMONARE: sistema venoso profondo.
LEP e la trombosi venosa profonda (TVP) rappresentano le 2 manifestazioni cliniche della
EMBOLIA
malattia trombo-embolica venosa. Nel 50% delle TVP pu essere identificata una EP, spesso
POLMONARE asintomatica, e in circa il 70% delle EP pu essere diagnosticata una TVP. LEP rappresenta
ACUTA unemergenza CV frequente: locclusione di una porzione variabile del letto arterioso polmonare
pu determinare, infatti, uno SC acuto e severo (a volte mortale) del Vdx che potenzialmente
reversibile. La diagnosi di EP spesso non semplice per lassenza di sintomi e segni clinici
specifici e si avvale di algoritmi appropriati.
600 000 casi/ anno in US
Epidemiologia Pi del 50% dei casi non vengono diagnosticati
95% Materiale trombotico da Trombosi Venosa Profonda (TVP) a carico degli arti
inferiori (la maggior parte da TVP iliaco-femorali), ma anche dal sistema venoso pelvico.
Il 50 % dei pazienti con TVP hanno una concomitante EP
5% Materiale non trombotico:
o Gas (aria, azoto atmosferico)
o Liquidi (liquido amniotico)
o Grasso (emboli di grasso sottocutaneo , osseo)
o Solidi (corpi estranei)
LEP acuta consiste generalmente nella migrazione di trombi che si formano nella circolazione
Eziofisiopatologia venosa profonda degli arti inferiori e che raggiungono la circolazione arteriosa polmonare
ostruendone una quantit variabile di diramazioni. Lostruzione dei vasi arteriosi polmonari
determina laumento del post carico del Vdx, le cui conseguenze fisiopatologiche sono correlate
allentit stessa del materiale embolico. Le alterazioni emodinamiche diventano significative solo
quando il 30-50% dei vasi arteriosi polmonari meccanicamente ostruito. Laumento del
postcarico determina sia la riduzione della portata cardiaca sia laumento delle pressioni di
riempimento del Vdx che, insieme allattivazione compensatoria del sistema adrenergico, sono
responsabili dei sintomi e segni clinici dello scompenso destro acuto. La ridotta ossigenazione del
sangue che determina la cianosi legata in parte alla riduzione della portata cardiaca, in parte al
mismatch tra ventilazione e perfusione. Lipotensione e la ridotta ossigenazione del sangue
arterioso combinate con laumento di consumo miocardico di O2 possono provocare ischemia del
miocardio ventricolare dx. Lostruzione dei vasi polmonari distali, specie in soggetti con malattie
cardio-polmonari preesistenti, pu determinare aree di ischemia periferica del parenchima
polmonare che possono evolvere in vero e proprio infarto polmonare localizzato.
Fattori di rischio:
Et > 60 anni
Sesso: Maschile
Fumo di tabacco
Insufficienza cronica del circolo venoso profondo
della gamba; pregresso trombo-embolismo venoso
Lesione dellintima delle vene: flebopatie vene
profonde arti inferiori; anamnesi positiva per
flebiti
Interventi chirurgici recenti; Mobilizzazione dopo
immobilit prolungata
Familiarit, pregressi episodi di trombosi venosa
profonda.
Neoplasie maligne in atto, specie del polmone, del
pancreas, del rene, dellapparato digerente;
chemioterapia; Sindrome di Trousseau (trombosi
migrante)
Stati di ipercoagoulabilit ( fattore V di Leiden,
anticorpi antifosfolipidi, deficit di proteina C o S)
Obesit (peso > del 20 % del peso ideale)
Terapie estro-progestiniche o estrogeniche
prolungate
Gravidanza, post-partum, taglio cesareo
Utilizzo prolungato ed improprio di cateteri venosi
Embolia paradossa (fibrillazione atriale, flutter atriale etc.), infarto acuto del miocardio
Clinica La presentazione clinica molto eterogenea: la sintomatologia clinica di EP non consente da sola
di confermare o escludere la diagnosi, ma permette di sospettare, e ci fondamentale perch in
base alla probabilit clinica di questa si seguiranno poi appropriati iter diagnostici.
I sintomi pi tipici sono aspecifici e presenti in una moltitudine di condizioni cardiache e
polmonari:
1. Dispnea (in genere a riposo) [82%]
2. Dolore toracico [49%]
3. Tosse [20%]
4. Sincope [14%]
5. Emottisi [7%]
I segni fisici sono invece i seguenti
(anchessi aspecifici):
I. Tachipnea (>20/min) [60%]
II. Tachicardia (>100/min) [40%]
III. Cianosi, per la bassa ossigenazione
del sangue [11%]
IV. Febbre [9%]
V. Ipotensione (PAS<90mmHg), se la
ripercussione emodinamica
importante [5%]
VI. Torace: sibili, rantoli, sfregamenti
pleurici (anche se lEO spesso negativo)
VII. Precordio: rinforzo della componente polmonare di S2, S3, aumento pressione venosa
giugulare
VIII. Segni di TVP: dolore, dolorabilit, edema, arrossamento cutaneo, segno di Homan (dolore
alla flessione del piede)
IX. EP massiva: ipotensione, segni di insufficienza cardiaca destra acuta

Comunque in genere il sospetto viene verso soggetti con dispnea improvvisa (o altri sintomi) e
che presentano dei fattori di rischio per la TVP.
importante tenere a mente che si pu variare da un quadro asintomatico (tipicamente si tratta di
emboli piccoli) ad una sincope!! Il sospetto clinico di EP fondamentale in quanto senza esso
arrivare a diagnosi molto complicato, e diagnosticare anche un embolo di dimensioni piccole
che non ha dato importanti ripercussioni pu essere vitale in quanto potrebbero seguire recidive
molto pericolose.

Il procedimento diagnostico di un paziente con sospetta EP tiene conto di pi elementi:

Diagnosi a) Livello di probabilit clinica di EP
b) Severit clinica della EP
c) Indagini diagnostiche specifiche
d) Algoritmi diagnostici
Livello di probabilit clinica di EP (valutazione a priori)
La valutazione del livello di probabilit clinica della presenza di EP da parte del medico pu
essere fatta con il giudizio clinico soggettivo, che sar basato sulla valutazione di storia clinica,
sintomi e segni clinici, e dai riscontri degli esami strumentali pi comuni, che non hanno valore
diagnostico, ma possono tuttalpi rafforzare il sospetto clinico di embolia polmonare e possono
essere utili per stratificare il rischio:
ECG: pu essere normale o mostrare:
tachicardia sinusale, segni di sovraccarico
destro acuto: S1 Q3 o segno S1 Q3 T3 (onda-S
in DI, onda-Q in DIII, inversione onda-T in
DIII), aspetto S1 S2 S3, deviazione assiale
destra, inversione onda-T nelle
derivazioni anteriori (sopratutto
V1-V4), P polmonare in V1-V3,
blocco di branca destro
transitorio. Comunque: 80-90%
dei pazienti presenta ECG
anormali ma non specifici n
diagnostici; ECG normale non esclude diagnosi di embolia polmonare; utile per la d.d.
con altre cause di dolore toracico
 RX torace: Cardiomegalia (27%); Normale (24%); Versamento pleurico (23%); Segno di
Westermark (ipertrasparenza del territorio ischemico: oligoemia regionale) (20%); Segno
di Palla (allargamento della arteria polmonare) ( 19%); Ateletassie (18%); Segno di
Hampton (infiltrati cuneiformi) (17%). Pu indirizzare la diagnosi verso altre patologie
polmonari e cardiache che causano sintomi respiratori ed entrano in d.d. con EP (es.
polmoniti, edema polmonare, cardiomiopatie)
EGA: quadro di ipossia ipocapnica Ipossiemia: PaO2 < 80 mmHg (vn PaO2 = 80-
100mmHg ), pu essere assente a causa di un buon compenso funzionale; Ipocapnia:
PaCO2< 35mmHg (vn PaCO2=35-40 mmHg); Alcalosi respiratoria; Gradiente alveolo-
arterioso aumentato: (vn < 20mmHg) DA-a O2 > 20 mmHg ( pu essere normale)

In alternativa si possono utilizzare delle formule predittive che forniscono punteggi specifici a
seconda della presenza di determinate caratteristiche cliniche, come la scala di Ginevra e la scala
di Wells. Queste tengono conto (con alcune differenze tra di loro) di fattori predisponenti, sintomi
e segni e permettono di dire se pi o meno probabile che il paziente abbia embolia polmonare,
ed in questo modo fa s che non si vadano a prescrivere esami a caso.

Severit clinica dellEP e stratificazione del rischio di morte

La valutazione prognostica iniziale dellembolia polmonare si basa principalmente sulla severit
del quadro clinico di esordio:
Rischio alto (5-10% dei casi) [definita un tempo come embolia polmonare massiva, ma il
termine caduto in disuso], che corrispondono ai pazienti con shock (paziente freddo,
sudato, confuso, insufficienze multiorgano e quindi oligo-/anuria, ecc.) o ipotensione
(definita come una P sistolica 90mmHg o una Ps40mmHg per pi di 15 minuti), che
di per s non comporta danno dorgano (lo shock pu derivare da unipotensione
sostenuta). Un paziente con alto rischio ha una mortalit ospedaliera attesa >15%: questo
dato dipende dalla CLINICA, non dalla TAC o altro: un paziente potrebbe avere pi
emboli e di dimensioni maggiori rispetto ad un altro, ma se questultimo ha gi
insufficienza cardiaca la quantit minore di trombi potrebbe diventare poi clinicamente
molto pi rilevante (un embolo grande potrebbe anche non ostruire significativamente il
flusso).
Rischio non-alto (90-95% dei casi), per tutti gli altri casi. In questo caso bisogner fare
unulteriore distinzione in base al fatto che il paziente abbia o meno altri fattori di rischio:
il fatto che questo non abbia shock o ipotensione infatti non vuol dire che lembolia
polmonare non abbia avuto ripercussioni cardiovascolari (che sono poi frequentemente la
causa di morte). Si dovranno allora valutare la presenza di disfunzione del ventricolo
destro dilatazione VD (con ECHO), ed il danno miocardico liberazione di
troponina: questa generalmente liberata nel corso di sindrome coronarica acuta, e
questo un fattore di disturbo che potrebbe portare a confondere un IMA con unEP.
Alti livelli di troponina sono associati a embolia polmonare complicata con disfunzione
ventricolare destra e shock cardiogeno
Sulla base di questi elementi si distinguono quindi altre due situazioni:
Rischio intermedio, in presenza di disfunzione VD e/o danno miocardico: mortalit= 3-
15%;
Rischio basso, se non vi sono n disfunzione VD n danno miocardico: mortalit= <1%.
Limportanza di tale distinzione iniziale legata alladozione di due diversi algoritmi diagnostici
(vedi dopo).

Indagini diagnostiche specifiche

D-dimero: il dosaggio del D-dimero, prodotto di degradazione della fibrina stabilizzata
(si forma quindi nel processo di trombolisi e non di trombogenesi) utile, quando
negativo, per escludere con ragionevole certezza la presenza di embolia polmonare; il
dosaggio del D-dimero positivo non in grado, da solo, di confermare la diagnosi di EP;
non specifico, ma sensibile per escludere la diagnosi nei pz. a basso rischio. Sensibilit
97%, specificit 45% (ELISA); Valori > di 500 g/l ( in pi del 95% dei pazienti).
Peptide natriuretico cerebrale (BNP): prodotto dai miociti atriali e ventricolari in
risposta allo stiramento della cellula. NellEP aumenta per disfunzione ventricolare destra;
alti livelli di BNP e NT-proBNP correlano con la gravit dellEP e danno informazioni
addizionali alla ecocardiografia.
Ultrasonografia venosa degli arti inferiori con compressione, per identificare
leventuale presenza di trombosi venosa prossimale;
Scintigrafia polmonare, che se negativa in grado di escludere la diagnosi di EP, mentre
se positiva generalmente conferma la diagnosi di EP se ad alta probabilit, mentre in casi
di concomitante bassa probabilit clinica si potrebbero chiedere anche altri esami;
rappresenta una valida alternativa ai pz. che non possono eseguere la TC con m.d.c
(valutata tramite criteri PIOPED)
TC del torace con mdc: la documentazione di un trombo fresco a livello delle arterie
polmonari (sino a quelle segmentarie) con luso di TC del torace considerata diagnostica
per EP; in caso di negativit della TC del torace, in soggetti con alta probabilit clinica
consigliabile effettuare ulteriori indagini; TC spirale diagnosi embolia polmonare fino
a livello dei rami subsegmentari (IV ordine); TC multislides consente diagnosi fino a
livello rami arteriosi VI ordine. Gli emboli sono riconoscibili come difetti di riempimento
intraluminale (totali o parziali) o rami arteriosi polmonari non-opacizzati, con una
convessit diretta verso il lume prossimale (valutata tramite criteri PIOPED II).
Ecocardiografia, che d segni poco sensibili; visualizzazione diretta del trombo (molto
rara). Eventualmente osserviamo dilatazione ventricolare destra (diametro telediastolico
Vdx > 27 mm, diametro telediastolico Vsx < 36 mm, inversione rapporto
DTDVDx/DTDVSx); ipocinesia del ventricolo destro con risparmio dellapice;
movimento settale paradosso (segni ecocardiografici di flattening del setto
interventicolare in sistole e diastole indicano sforzo ventricolare, che consistente con
sovraccarico di volume e pressione del ventricolo destro); alterazione curvatura setto
interventricolare; rigurgito tricuspidale; dilatazione dellarteria polmonare; assenza del
collasso inspiratorio della cava inferiore; pressione sistolica in arteria polmonare > 30
mmHg
RM: nuove prospettive non invasiva, non radiazioni ionizzanti, elevata risoluzione di
contrasto. Non sempre eseguibile in urgenza, ha elevati tempi di esecuzione e apparecchi
non sempre disponibili.
Angiografia polmonare: il Gold Standard!* (*da slide prof. Bugiardini) utilizzata
per solo quando la diagnosi incerta.

Algoritmi Diagnostici
A seconda del livello di probabilit
clinica e di severit clinica della EP
potranno essere effettuate diverse
indagini specifiche per ottenere la
diagnosi finale di EP.
Le strategie diagnostiche sono differenti
nel caso che ci si trovi di fronte ad un
soggetto con sospetta EP ad alto rischio o
sospetta EP non ad alto rischio.
 Sospetta EP ad alto rischio: lipotesi che, mentre si al pronto soccorso, arrivi un
soggetto con sospetta EP ad alto rischio. Ovviamente prima di intraprendere qualsiasi
procedura diagnostica sar fondamentale stabilizzare emodinamicamente. A questo punto
se vi una TC immediatamente disponibile si esegue subito: se negativa si esclude
lembolia polmonare e si fanno i percorsi per le diagnosi alternative, mentre se positiva
si procede direttamente con la terapia, medica o chirurgica in base al caso [La TC
considerata non immediatamente disponibile anche se le condizioni del paziente sono cos
critiche da permettere solamente test diagnostici al letto del paziente. ]. Qualora la TC non
fosse disponibile (magari si in un ospedale piccolo senza turno di radiologia), si pu fare
eco: in questo caso se si evidenzia una dilatazione del ventricolo destro (sempre presente
nel caso di unembolia di dimensioni tali da determinare ipotensione) allora ci si indirizza
verso lEP; a questo punto se la TC si resa disponibile si esegue, mentre in caso
contrario si possono andare a cercare trombi freschi nelle vene degli arti inferiori, in caso
positivo nonostante la mancanza di certezza (che si ha solo con TC o scintigrafia) si
procede a fare la terapia necessaria. Qualora invece non ci fosse sovraccarico del
ventricolo destro si procede con il ricercare altre cause, in quanto la mancata dilatazione
pu fare escludere una embolia polmonare in grado di determinare un tale quadro clinico.

Sospetta EP a basso rischio: in questo secondo caso il paziente arriva con dispnea ma con
valori pressori nella norma, ovvero non in una situazione di emergenza. In questo caso
necessario valutare il livello di probabilit clinica a priori di embolia polmonare. Nel caso
il giudizio clinico soggettivo e gli esami strumentali pi comuni (ECG, EGAA, RX) o in
alternativa le formule predittive mi classifichino il paziente con probabilit clinica alta (o
probabile) sono autorizzato a fare direttamente una TC, in base al risultato della quale si
pu iniziare o meno la terapia anticoagulante per embolia polmonare. Comunque se la
probabilit alta e la TC negativa si pu considerare la possibilit di eseguire altre
indagini (scintigrafia polmonare, ecografia venosa, ecc.). Se la probabilit clinica
bassa/intermedia [3 livelli] o la diagnosi di EP improbabile [2 livelli] si pu eseguire il
dosaggio del D-dimero. Come ricordato prima questo test ha unalta sensibilit ma poco
specifico, quindi in caso di esito negativo posso essere piuttosto tranquillo che il paziente
_non esiste unEP senza D-dimero, perch non esiste
trombo senza un po di fibrinolisi (la probabilit clinica vicina allo 0). In caso positivo
invece devo comunque SEMPRE fare la TC di conferma per decidere se iniziare o no il
trattamento. In generale comunque il D-dimero positivo sar pi significativo se il
paziente extraospedaliero, perch se questo ospedalizzato spesso i D-dimeri possono
essere elevati anche senza la presenza di embolia polmonare.
fondamentale laderenza al percorso diagnostico e alle linee guida: studi hanno
dimostrato come nei soggetti in cui la diagnosi di embolia polmonare era stata fatta in
maniera empirica ed arbitraria (senza seguire le linee guida), in 1/3 dei soggetti si era
esclusa impropriamente lembolia polmonare. Ci ha una ripercussione sulla
sopravvivenza stessa del paziente, che sar molto superiore nel caso in cui lembolia
polmonare sia stata esclusa in maniera appropriata rispetto a quando questa viene esclusa
in maniera impropria (3 decessi/418 contro 29 decessi/506). [Proprio per questi motivi
lEP una delle sindromi in cui c contenzioso giudiziario tra pazienti e medici (o tra
familiari dei pazienti deceduti e medici), riguardo alla diagnosi di EP acuta non fatta.]
 Sindrome Coronarica Acuta: Dolore costrittivo, oppressivo, irradiato a collo,
Diagnosi mascella, braccio sx; Dispnea
differenziale Insufficienza cardiaca congestizia: Dispnea
Dissecazione aortica: Dolore lacerante, urente, migrante, irradiato al dorso;
Dispnea
Pericardite, tamponamento pericardico: Dolore oppressivo, pu essere sincrono
con lattivit cardiaca, migliora in posizione seduta, pu essere di tipo pleurico;
Dispnea
Polmonite: Dispnea
Bronchite: Dolore accentuato dai colpi di tosse
BPCO riacutizzata: Dispnea
Asma: Dispnea
Versamento pleurico: dolore, accentuato con gli atti respiratori
Pneumotorace: Dolore puntorio, costrittivo; Dispnea
Dolore muscolo-scheletrico: Dolore puntorio, trafittivo, accentuato dai movimenti
del torace e dalla palpazione; Respiro superficiale
Frattura costale: Dolore acuto, puo durare anche 30-40 giorni, si accentua con
atti respiratori, tosse o starnuto e in posizione sdraiata; Respiro superficiale
Malattia da reflusso gastro-esofageo (MRGE): Dolore urente, provocato dal
clinostatismo e dal piegamento in avanti del busto dopo i pasti, irradiato verso il
collo
Dolore nellEP: Molto variabile, spesso oppressivo, profondo, talvolta pleurico o
retrosternale, anche assente; Dispnea
Schema generale:
Terapia Ossigeno
Anticoagulanti: iniziare con eparina non frazionata o eparina a basso peso
molecolare, proseguire con warfarin per almeno 3 mesi con la possibilit di
continuare indefinitamente a seconda del eziologia.
Filtro cavale: quando gli anticoagolanti siano controindicati, in EP
recidivante nonostante la terapia anticoagolante, in caso di EP massiva,
scarsa riserva funzionale polmonare o cardiaca
In caso di ipotensione ( instabilit emodinamica): liquidi ev.,
norepinefrina, considerare la fibrinolisi o la terapia chirugica
Terapia chirurgica: Embolectomia polmonare, in casi di ipotensione
refrattaria con embolizzazione polmonare certa.
Dettaglio:
Eparine: Razionale Inibizione della crescita del trombo + Prevenire le recidive
o Eparina non frazionata (UFH): promuove linattivazione della trombina e
dei fattori Xa e XIa da parte dellantitrombina III; somministrata per via
endovenosa; il grado di scoagulazione indicato con laPTT (tempo di
tromboplastina parziale attivato); dose: bolo di 80 UI/Kg, poi infusione
continua di 18 UI/Kg/ora; antidoto: solfato di protamina
o Eparine a basso peso molecolare (LMWH): sono somministrate per via
sottocutanea, hanno unemivita pi lunga rispetto alleparina non frazionata;
non necessitano di monitoraggio dellaPTT; dosaggio Enoxaparina: 1,0mg/kg
ogni 12h x sc
 Controindicazioni assolute: grave emorragia in atto, recente intervento neurochirurgico o
emorragia SNC, grave diatesi emorragica
Controindicazioni relative: ipertensione arteriosa di grado severo non controllata, trauma
cranico recente, sanguinamento gastrointestinale recente, retinopatia proliferativa
diabetica, piastrinopenia <100.000/mm3
Complicanze: reazioni da ipersensibilit, emorragia, trombocitopenia (precoce, tardiva),
iperkaliemia, osteoporosi, aumento transaminasi, alopecia
Note: LMWH dovrebbe essere somministrata con cautela in pz con insufficenza renale; in
questi pz. bisogna aggiustare la dose in base ai livelli sierici di anti-Xa.
UFH preferita: in pz con insufficenza renale severa ( clearence della Creatitinina, 30
ml/min), in quanto UFH non soggetta ad eliminazione renale ma ha metabolismo
intestinale; in pz ad alto rischio emorragico, in quanto i suoi effetti sono rapidamente
annullati dal suo antidoto, la protamina solfato.
Per tutti gli altri casi di EP, UFH pu essere sostituita dalla LMWH: studi hanno
dimostrato la stessa efficacia della UFH e LMWH.

TAO: Inibiscono la
conversione della vitamina
K nella sua forma attiva
con riduzione della sintesi
dei fattori vit. K
dipendenti (II, VII, IX, X),
riducono attivit proteina
C e S.
Leffetto si manifesta
dopo 4-5 giorni. Viene
embricata alleparina in
prima o seconda giornata.
Il grado di scoagulazione
indicato con lINR
(international normalized
ratio) e leparina va continuata per 3-4 giorni dopo il raggiungimento di INR terapeutico
(INR tra 2 e 3). La durata del trattamento dipende dal tipo di tromboembolia e dalla
presenza di fattori di rischio permanenti (3 mesi in pz con fattori di rischio temporanei, a
tempo indefinito in pz neoplastici o con episodi ricorrenti)
Complicanze ed effetti collaterali: emorragie (se INR >3), necrosi cutanea
Controindicazioni: gravidanza
Antidoto: vitamina K o plasma fresco congelato

Fibrinolisi: Streptochinasi, urochinasi e Alteplasi tromboselettivi che inducono uno

stato fibrinolitico generalizzato, caratterizzato da degradazione della fibrina.
Indicazioni: EP massiva con manifestazioni di shock cardiogeno/ipotensione
Complicazioni: alto rischio emorragico Controindicazioni assolute: i. Ictus emorragico
o ictus non ulteriormente definibile a qualsiasi distanza di tempo; ii. Ictus ischemico nei 6
mesi precedenti; iii. Neoplasie o lesioni del SNC; iv. Trauma maggiore/chirurgia
maggiore (entro le precedenti 3 settimane); v. Sanguinamenti del tratto GI entro il mese
precedente; vi. Sanguinamento conosciuto in atto. Controindicazioni relative: i. TIA nei 3
mesi precedenti; ii. Terapia anticoagulante orale; iii. Gravidanza o post-partum; iv.
Puntura di vasi non comprimibile; v. Rianimazione con massaggio cardiaco prolungato;
vi. Ipertensione arteriosa refrattaria (sistolica>180mmHg); vii. Malattia epatica grave;
viii. Endocardite infettiva; ix. Ulcera peptica attiva

Terapie interventistiche e chirurgiche (in caso di controindicazioni assolute alla

trombolisi):
o Filtri Venosi Cavali (permanenti o temporanei): indicazioni in caso di
controindicazione assoluta alla terapia anticoagulante e/o trombolitica, EP
ricorrente nonostante trattamento anticoagulante o trombolitico, gravi
emorragie in corso di terapia anticoagulante.
o Embolectomia chirurgica (a cielo aperto): previa documentazione del
trombo con angiografia polmonare o ecografia transesofagea. Praticata
raramente, con alto rischio di mortalit operatoria(20-50%). Indicazioni: EP
acuta e massiva in pazienti con controindicazioni alla trombolisi, assenza di
 risposta alla terapia medica e trombolitica, tromboembolismo cronico da
trombi in arteria polmonare. Si effettua attraverso un intervento
cardiochirurgico che comporta la sternotomia mediana, la CEC e
lasportazione dei tromboemboli attraverso unincisione dellarteria
polmonare
o Embolectomia meccanica (percutanea): catetere in arteria polmonare e
successiva aspirazione; frammentazione; reolisi con rimozione

Strategie terapeutiche in base alla stratificazione prognostica:

EP ad alto rischio: innanzitutto nei pazienti con shock o ipotensione indicato luso di
farmaci inotropi positivi (eg. dopamina e dobutamina) per stabilizzarlo
emodinamicamente. Leparina non frazionata (ENF) per via endovenosa la modalit di
trattamento anticoagulante iniziale raccomandato (per mancanza di studi su EBPM o
fondaparinux in caso di EP ad alto rischio). La terapia trombolitica raccomandata nei
casi di EP ad alto rischio in assenza di controindicazioni assolute. In pazienti con
controindicazioni assolute alluso dei farmaci trombolitici o in soggetti in cui la terapia
trombolitica stata inefficace nel migliorare le condizioni emodinamiche, lembolectomia
chirurgica rimane la terapia di scelta. Qualora tale risorsa non sia disponibile, pu essere
presa in considerazione lembolectomia percutanea tramite catetere.
[Stabilizzazione Eparina Trombolisi (o chirurgia)]
EP a rischio intermedio: questi pazienti costituiscono un gruppo di soggetti con apparente
stabilit emodinamica ma con segni di disfunzione del ventricolo destro e/o segni di
danno miocardico. Su questi pazienti si da molto dibattuto sul fatto che fosse o meno
opportuno fare una terapia trombolitica o fare semplicemente anticoagulazione, fino a che
pochi mesi fa (Aprile 2014) sono arrivati i risultati dello studio PEITHO (Pulmonary
Embolism Thrombolysis), pubblicato sul NEJM, volto proprio a studiare la differenza di
mortalit/collasso cardiocircolatorio (outcome primario) se il paziente con EP a rischio
intermedio era trattato con eparina+tenecteplasi (braccio sperimentale) o con
eparina+placebo (controllo). Le conclusioni sono che la mortalit/collasso
cardiocircolatorio ridotta se viene fatto il trattamento trombolitico. Per questo motivo ad
oggi vi una indicazione alla trombolisi nei soggetti <75 anni; in quelli 75 anni la
trombolisi causa un eccessivo rischio di emorragie cerebrali ed il rapporto
rischio/beneficio non pi favorevole.
EP a basso rischio: in questi soggetti, normotesi e senza segni di disfunzione del
ventricolo destro o di danno miocardico, la prognosi a breve termine favorevole e NON
va utilizzata la terapia trombolitica; in genere raccomandata lanticoagulazione con
EBPM o fondaparinux per via sottocutanea, senza necessit di monitoraggio dei parametri
coagulativi.
Prognosi: i sintomi variano in funzione delle dimensioni degli emboli. Un embolo che causa
Prognosi e unostruzione acuta di pi del 50% del letto arterioso polmonare pu condurre a scompenso acuto
conclusioni del ventricolo destro. Lemodinamica cardiopolmonare un importante predittore delloutcome.
Levoluzione clinica e la probabilit di recidive variano in funzione dellorigine dellembolo.
Forme croniche con embolizzazioni ricorenti possono condurre a ipertensione polmonare con
conseguente insufficienza polmonare e cuore polmonare.
Gli stati di ipercoagulabilit aumentano il rischio di recidiva. La mortalit 2-10 % nei pz. trattati
e del 20-30% in assenza di terapia.
Conclusioni: EP difficile da diagnosticare a causa della presentazione non specifica dei segni e
sintomi e della natura probabilistica dei test diagnostici non invasivi.
Lapproccio clinico al pz con sospetta EP inizia con un assessment della prob. clinica.
La dispnea il segno clinico pi frequentemente associato con EP. Linsorgenza acuta di
dispnea o ipossiemia con un Rx torace normale deve essere considerata come un EP (Rx
torace normale non esclude EP).
In pazienti ad alto rischio dovrebbe essere effettuata langio-TC
In pz. con instabilit emodinamica preferita lecocardiografia).
In pazienti con probabilit clinica bassa o intermedia dovrebbe essere eseguita unangio-
TC, se i valori del D-dimero sono aumentati.
Nei pz con sospetta EP il trattamento iniziale mantenimento di una adeguata saturazione
di ossigeno e della stabilit emodinamica.
Terapia EP: terapia anticoagulante, fibrinolisi, filtri cavali, embolectomia per pz instabili
e terapia anticoagulante a lungo termine per la prevenzione delle recidive.
In pz ospedalizzati, anziani, gravidanza e pazienti con cancro attivo il D-dimero manca di
specificit.
 La TVP una malattia frequente che interessa il distretto venoso profondo tipicamente degli arti
TROMBOSI VENOSA inferiori e deriva da una situazione che favorisce la formazione di un coagulo di piastrine e
PROFONDA fibrina allinterno del lume venoso che progressivamente viene occluso.
Viene distinta in prossimale se vengono interessate le vene al di sopra della poplitea, mentre
considerata distale se coinvolge il polpaccio.
Questa patologia ha unincidenza di 1-2 casi su 1000 abitanti allanno, 1/3 dei quali manifesta
Epidemiologia anche embolia polmonare. una patologia che incrementa lincidenza in modo esponenziale
con let ed molto frequente negli ospedalizzati. In alcuni casi non d segno di s fino a che il
trombo non ha completamente occluso la vena in quanto in un paziente allettato la posizione
supina permette sempre un minimo passaggio di sangue.
Eziologia: diverse cause, tra le quale le pi importanti sono le ambientale e le endogene.
Eziofisiopatogenesi Cause ambientali: Traumi; Immobilizzazione prolungata; Interventi chirurgici; Catetere venoso
centrale; Altre a basso rischio (terapia estroprogestinica, obesit, lunghi viaggi,
chemioterapia...)
Cause endogene: Et avanzata; Trombofilie ereditarie: [Deficit di ATIII (che blocca i fattori IIa
e Xa); Deficit di proteina S e C (che si associano al complesso della trombomodulina e
degradano i fattori V e VIII); Mutazione di Leiden (fattore V anomalo che non risponde alla
degradazione da parte del complesso C/S); Protrombina G20210A (iperespressione della
protrombina)]; Neoplasie (soprattutto metastatiche da AK); Gravidanza e puerperio (a causa di
una predisposizione alla stasi); LES e sindrome da anticorpi anti-PL; Vene varicose;
Insufficienza della pompa muscolare del polpaccio
Patogenesi: alla base di tutte queste cause precedentemente esposte ci sono 2 fattori della
triade di Wirchow che spiega i 3 meccanismi per cui si hanno delle trombosi:
1) Stasi
2) Ipercoagulabilit
3) Alterazione della parete vasale
Pertanto la condizione di stasi e di ipercoagulabilit ove presente (tipicamente nelle forme
endogene) stimolano la formazione di un trombo a livello delle vene profonde della gamba
anche se in altri casi pi sporadici si possono presentare fenomeni trombotici a livello del
braccio (in corso di catetere venoso centrale) e del fegato (sindrome di Budd-Chiari in cui si
assiste ad una trombosi della vena porta).
I sintomi associati alla TVP possono essere anche fraintesi, ma sempre opportuno prendere in
Clinica considerazione la possibilit della TVP quando abbiamo dei fattori che documentano un rischio.
Larto edematoso, lucido, cianotico, dolorante ed apprezzabile il segno della fovea.
Lostacolato drenaggio venoso evoca una trasudazione di liquidi che causano edema e
peggiorano la stasi. Levoluzione pi temibile lembolizzazione a livello del cuore destro e
successivamente ai polmoni, ma frequente anche una sindrome post-trombotica caratterizzata
da cute marrone, squamosa, ulcerata e dolente. molto invalidante e va prevenuta tramite
lutilizzo di calze elastiche nei primi periodi dopo lepisodio di TVP.
La clinica e lanamnesi sono fondamentali per rilevare un rischio di TVP. Infatti viene presa una
Diagnosi scala (score di Wells) che attribuisce ad ogni fattore predisponente un numero e la somma dei
vari valori dar una probabilit alta, media o bassa di avere una TVP; questa operazione
preliminare ci permette di escludere subito la possibilit che il paziente manifesti una TVP.
Questi parametri comprendono: cancro (fino a 6 mesi-1 anno prima), paralisi e
immobilizzazione dellarto inferiore, degenza a letto > di 3 giorni, chirurgia maggiore (da 4
settimane), edema di tutto larto o improntabile, circolo collaterale superficiale, polpaccio > 3
cm rispetto al controlaterale.
Tutti questi fattori hanno 1 punto, la presenza contemporanea di unaltra possibile diagnosi
verosimile diversa determina la sottrazione di 2 punti.
Si parla di probabilit alta con 3 o pi (75%), media con 1-2 (17%), bassa con 0 (5%).
Se non si pu escludere il rischio opportuno proseguire con un eco-doppler venoso.
Il trattamento primario della TVP consiste nella dissoluzione del coagulo con trombolisi o con
Terapia trombolectomia chirurgica. Lintervento farmacologico con eparina, warfarin o la collocazione
di un filtro per la vena cava risulta essere un approccio di prevenzione secondaria dellembolia
polmonare, cos come le calze elastiche sono un mezzo di prevenzione della sindrome post-
trombotica.
 Anatomia e fisiopatologia
MALATTIE DEL Nella circolazione polmonare la pressione gravitazionale si esercita per 30 cm (laltezza dei polmoni) e
CIRCOLO quindi il cuore si risparmia, il ventricolo destro normale non ha necessit di pompare a 120/80mmHg, ma
sufficiente che pompi a 10/20mmHg. Quando la pressione bassa nel polmone, la pressione
POLMONARE:
gravitazione pu creare un'alterazione nel flusso, aumentando il flusso nelle zone basse del polmone
IPERTENSIONE rispetto alle nelle zone alte; mentre avviene il contrario per la ventilazione: normalmente l'aria ventila
POLMONARE meglio le zone alte del polmone rispetto alle zone basse. Solitamente questo problema non si presenta
perch un alveolo ben ventilato anche ben perfuso perch c' un piccolo riflesso che parte dagli alveoli
stessi e agisce sull'arteriola che arriva all'alveolo, tramite il quale larteria rimane dilatata. Quindi questo
riflesso fa s che, siccome gli alveoli apicali sono pi ventilati, le arterie dell'apice del polmone sono pi
vasodilatate; invece, siccome le basi dei polmoni sono meno ventilate, le arterie delle basi sono pi
vasocostrette e quindi questo fenomeno riequilibra la ventilazione con la perfusione.
A livello delle arteriole misuriamo le resistenze polmonari. Un'arteriola polmonare molto semplice, ha
una parete sottilissima perch la pressione dentro bassa e un lume ampio.. Poi l'altro aspetto importante
l'area di sezione trasversa: mentre a livello della valvola polmonare l'area di 4 cm2 (come la valvola
aortica), man mano che si va in periferia aumenta moltissimo il numero dei vasi e quindi l'area di sezione
trasversa passa a circa 100 cm2. Quindi vi sono molti vasi che sono necessari ad aumentare la superficie
di contatto tra sangue e aria.
Le malattie del polmone che producono un aumento della pressione polmonare devono compromettere
principalmente queste arteriole, fondamentali per la funzionalit polmonare. Per poter aumentare la
pressione del polmone necessario ostruire pi del 50% delle arteriole perch c' una grossa capacit di
compensazione dentro al polmone. Dobbiamo ostruire pi di 60 cm2 a livello delle arteriole per far s che
la pressione aumenti, perch il polmone ha una riserva funzionale enorme. Basti pensare che una portata
cardiaca di 5L/min in condizioni di riposo, pu diventare di 30L/min durante uno sforzo in soggetti
allenati, quindi il flusso di sangue deve poter aumentare di circa 6 volte all'interno del polmone.
Nell'ambito della circolazione sistemica questo aumento di portata viene distribuito in tutti i muscoli
scheletrici durante uno sforzo, mentre all'interno della circolazione polmonare tutto deve passare
attraverso i polmoni, quindi questa riserva funzionale fa s che il polmone possa compensare molto
l'ostruzione della circolazione e solo se pi del 60% dei vasi ostruito aumenta la pressione.
Un'altra conseguenza di ci che quando facciamo una diagnosi di ipertensione polmonare la maggior
parte del circolo polmonare alterato.
Il cuore non la sede dellipertensione polmonare, ma ne subisce le conseguenze: il ventricolo e latrio
di destra si dilatano molto, il ventricolo e latrio di sinistra si riducono di dimensioni perch in caso di
ipertensione la portata cardiaca attraverso i polmoni si riduce, quindi il sangue che arriva a sinistra
poco e le cavit sinistre si ipotrofizzano. Il cuore ha una plasticit funzionale cos elevata che qualora io
riesca a guarire la malattia all'interno del polmone e quindi a riportare una portata cardiaca normale, il
cuore torna normale.

Si parla quindi di ipertensione polmonare quando la pressione

polmonare (PAP) media (misurata tramite cateterismo cardiaco
destro col metodo di Forssmann che prevede linserimento di
una sondina nella giugulare interna per poi raggiungere il
polmone) 25mmHg a riposo, mentre in condizioni
fisiologiche si aggira intorno ai 14mmHg. Ricordiamo invece
che si parla di ipertensione sistemica quando la pressione
diastolica supera gli 85mmHg.
C' poi una distinzione fra due tipi di ipertensione polmonare:
1. Precapillare: quando il cuore sinistro ha una
funzionalit normale e quindi lIP non dipende dal
cuore;
2. Postcapillare: quella che abbiamo quando c' la
stenosi mitralica o l'insufficienza mitralica. Si parla di
un'ipertensione polmonare che nasce dopo i capillari
legata ad una malattia che appunto situata dopo i
capillari, nel cuore sinistro.

Classificazione clinica (Venezia 2003)

Gruppo 1 (precapillare): patologia intrinseca del microcircolo
polmonare
Gruppo 2 (postcapillare): conseguenza di altre patologie
(scompenso cardiaco, malattie valvolari)
Gruppo 3 (precapillare): malattie del parenchima polmonare e/o lipossiemia
Gruppo 4 (precapillare): cuore polmonare cronico tromboembolico
Gruppo 5 (precapillare): coinvolgimento diretto o alla compressione ab estrinseco dei vasi polmonari

Lipertensione polmonare che misuro non una malattia, una condizione fisiopatologica; esistono delle
malattie nelle quali si verifica l'ipertensione polmonare. Quindi questa classificazione clinica si basa sui
seguenti gruppi fondamentali:
Lipertensione arteriosa polmonare propriamente detta (IAP) che riguarda una serie di malattie
rare: si creano degli ostacoli all'interno della circolazione e non riusciamo a capirne bene il
meccanismo.
1. IP idiopatica quando questa si crea per motivi ignoti;
2. IP ereditaria se determinata da motivi genetici;
3. IP da farmaci e tossine: per esempio ci sono farmaci anoressizzanti usati per togliere
l'appetito e dimagrire pi facilmente che hanno prodotto casi di ipertensione polmonare;
4. IP da malattie del tessuto connettivo (la sclerodermia e il Lupus) oppure lIP si pu
sviluppare in pazienti affetti da HIV, con cirrosi (ipertensione portale), con cardiopatie
congenite, schistosomiasi (Nord Africa e Sud America) o anemie emolitiche croniche.
Lipertensione polmonare da malattie del cuore sinistro (80%)
1. Disfunzione sistolica;
2. Disfunzione diastolica;
3. Patologie delle valvole.
L ipertensione polmonare dovuta a malattie del polmone (10%) come enfisema o fibrosi;
Il cuore polmonare cronico tromboembolico (1%) se dopo un'embolia polmonare i trombi non si
sciolgono e si organizzano, allora costituiscono un ostacolo permanente alla circolazione e
quindi si crea ipertensione polmonare.
Pertanto l'ipertensione polmonare -in genere- rappresenta una complicanza di tutte
le malattie cardiache o polmonari gravi, quindi un
segnale di gravit.
IP Lieve: mPAP = 25-35 mmHg
IP Moderata: mPAP = 36-45 mmHg
IP Severa: mPAP > 45 mmHg

Quadro clinico e diagnosi

Sintomi aspecifici:
Dispnea da sforzo
Astenia
Angina (ischemia ventricolo destro)
Vertigini
Sincope

Esame obiettivo:
Segni di sovraccarico cronico di pressione del Vdx
Aumento della pressione venosa giugulare
Impulso ventricolare destro palpabile a livello del margine parasternale sinistro
P2 accentuato
S3 e S4 ventricolare destra (udibile in mesocardio)
Soffio:
Olosistolico da rigurgito tricuspidale
Protosistolico da eiezione polmonare
Protodiastolico da insufficienza polmonare (dilatazione della radice dellarteria
polmonare)
Cianosi periferica e/o edemi declivi
Clubbing (pu suggerire una cardiopatia congenita di base o patologia polmonare ipossiemica)
Segni di scompenso cardiaco destro avanzato (epatomegalia e ascite)

I segni clinici sono un po' vaghi e il pi importante rappresentato dallaumento della componente
polmonare del secondo tono (cos come nell'ipertensione sistemica aumenta l'intensit della componente
arteriosa del secondo tono).
Quindi il sospetto diagnostico, come nell'embolia polmonare, si basa sulla presenza dei fattori
predisponenti: la presenza di una malattia del cuore sinistro, di una malattia polmonare, del tessuto
connettivo, di una cardiopatia congenita, di un'infezione da HIV, di una cirrosi.
Esami strumentali
Rx torace
Aumento calibro arterie polmonari
centrali

ECG
Deviazione assiale destra
Ipertrofia ventricolare destra

Ecocardiografia
Ingrandimento ventricolo e atrio destro
Riduzione cavit ventricolo destro
Jet di rigurgito tricuspidale
Eventuali difetti congeniti
Stima indiretta della PAP media

Cateterismo cardiaco destro con test di vaso reattivit (NO inalatorio, adenosina e epoeprostenolo
ev. )
In caso di sospetto, devo confermarlo in genere con lecodoppler col quale possiamo stimare la PAP
sistolica attraverso la misura della velocit max del flusso di rigurgito attraverso la tricuspide.
Una volta che abbiamo dimostrato la presenza di ipertensione polmonare dobbiamo trovarne le cause.
Quindi rilevo i sintomi, ho un sospetto diagnostico, lo posso confermare con le metodiche descritte e
indago le cause pi frequenti.
La causa pi frequente una malattia del cuore sinistro e questo lo possiamo valutare ed eventualmente
escludere con un echo (in caso di insufficienza mitralica, di stenosi mitralica ecc.). Oppure andiamo a
ricercare le malattie del polmone e anche queste le dobbiamo escludere: valutiamo la presenza eventuale
di malattie del polmone eseguendo i test spirometrici e la TAC. Una volta escluse le malattie del cuore
sinistro e le malattie del polmone, valuto la condizione di cuore polmonare cronico tromboembolico con
una scintigrafia polmonare: se normale, non c' l'embolia, se invece ci sono delle ipoperfusioni
significa che quella ipertensione polmonare legata ad una embolia polmonare cronica.
A questo punto ho escluso le malattie del cuore sinistro, quelle del polmone (parenchimali), l'embolia,
rimane il caso della malattia rara.

Terapia
L'ipertensione polmonare nella malattia del cuore sinistro si cura curando la malattia del cuore sinistro,
analogamente l'ipertensione polmonare nella fibrosi polmonare si cura curando la fibrosi polmonare.
LIP una malattia grave, con mortalit oncologica (30% per anno).
I 3 farmaci che utilizziamo sono:
Calcio-antagonisti (una percentuale ridotta di pazienti sono responders e possono essere trattati
cronicamente con calcio-antagonisti);
Anticoagulanti per l'ipercoagulabilit;
Poi correggiamo la disfunzione endoteliale con i prostanoidi, con gli antagonisti recettoriali
dell'endotelina e gli antagonisti della fosfodiesterasi V.
L'algoritmo terapeutico proposto :
1. Diagnosi;
2. Riferimento al centro esperto per la malattia rara;
3. Terapia con i farmaci disponibili;
4. Se necessario trapianto dei polmoni.

Cuore polmonare cronico tromboembolico

Il CPCTE caratterizzato dalla presenza di trombi organizzati strettamente adesi alla tonaca media delle
arterie polmonari di tipo elastico che sostituiscono completamente la tonaca intima e possono occludere
completamente il lume vascolare o determinare diversi gradi di stenosi. Nelle aree non interessate dalle
lesioni ostruttive pu svilupparsi un quadro di arteropatia polmonare indistinguibile da quello dellIAP.
Nella condizione di cuore polmonare cronico tromboembolico i pazienti devono fare un intervento che si
chiama endoarterectomia polmonare (PEA). Lendoarterectomia non l'embolectomia in cui i trombi
sono freschi ed facile tirarli fuori, in questo caso si sono organizzati e bisogna fare come avviene nelle
carotidi: si toglie il trombo con un intervento chirurgico che nella prima parte simile all'embolectomia,
ma si tira fuori non un trombo fresco, ma una placca aderente che ha ostruito la circolazione polmonare.
In questo modo si permette il passaggio del sangue attraverso la circolazione polmonare senza incontrare
resistenza.
ARITMIE Per aritmia sintende ogni condizione in cui origine, frequenza, ritmo, velocit di conduzione e sequenza
CARDIACHE dellattivazione del sistema di conduzione cardiaca sono irregolari.
Generalit Valori di riferimento:
Normale ritmo: variazioni inferiori a 0.16s tra cicli consecutivi
Normale frequenza: compresa tra 60 e 100bpm
Normale conduzione: onda P<120ms, intervallo PER 200ms, complesso QRS100ms

Possono manifestarsi in assenza o presenza di una malattia cardiaca organica:

Ischemia miocardica
Scompenso cardiaco congestizio
Ipotensione
Squilibri dell'equilibrio acido-base (ipossiemia e ipercapnia), squilibri e elettrolitici (K+, Ca2+,
Mg2+)
Tossicit da farmaci (digossina, farmaci antiaritmici che prolungano lintervallo QT)
Caffeina
Etanolo

Studiare le aritmie importante innanzitutto perch causano sintomi diversi:

Sintomi banali (palpitazioni ogni tanto che tutti possono avere);
Sintomi importanti:
o lipotimia, cio obnubilamento del sensorio;
o sincope che vera perdita di coscienza;
o fino ai casi pi gravi, arresto cardiaco e morte improvvisa.
La presenza di aritmia pu avere implicazioni su quello che pu succedere al paziente in futuro, ovvero
sulla prognosi del paziente, con un quadro variabilissimo che va da nessuna implicazione prognostica
(un soggetto con extrasistoli ha gli stessi problemi di chi non ne ha) a implicazioni importanti ad
esempio una FV in un soggetto che ha avuto un infarto. Unaritmia pu precipitare in una condizione di
scompenso cardiaco a causa sia del cambio di frequenza che si verifica, sia per lalterata sequenza di
attivazione ventricolare, sia per la perdita del contributo atriale al riempimento.
Trovarsi improvvisamente da 70-80 battiti a 180-200 battiti aumenta in modo importante il consumo
miocardico di ossigeno, il paziente che ha anche una stenosi coronarica pu superare la soglia di
ischemia dellangina durante laccesso aritmico. Ultimo, ma molto importante, alcune aritmie,
soprattutto la fibrillazione atriale, possono facilitare la formazione di trombi nelle cavit cardiache,
soprattutto nell'atrio sinistro, con rischio che i frammenti di trombo embolizzino nel circolo sistemico,
ma soprattutto nel circolo cerebrale causando gravi problemi come ictus cardioembolico.

Anatomia
Anatomia e Nodo seno-atriale: si trova nella parte anteriore della
fisiologia del giunzione dellatrio dx con la vena cava superiore. E
caratterizzato da abbondante tessuto collagene infiltrato
sistema di
fra cellule piccole con scarse miofibrille di caratteristico
conduzione aspetto plessiforme (cellule P o pacemaker). Limpulso
nasce nel nodo senoatriale perch qui le cellule hanno la
massima frequenza di scarica intrinseca (ca. 70bpm).

Giunzione seno-atriale: bench con gli studi

elettrofisiologici sia stato dimostrato un certo ritardo di
conduzione tra nodo SA e muscolatura miocardica
atriale, non stata identificata con precisione una
struttura anatomica responsabile di questo ritardo. In
ogni caso nella giunzione fibre di miocardio comune
penetrano il nodo del seno in varie parti ed entrano a
contatto diretto con le cellule sinusali pi periferiche, mentre sono anche identificabili le cosiddette
cellule di transizione, con caratteristiche istologiche intermedie fra cellule pace-maker e miocellule
atriali.

Vie di conduzione interatriali o internodali: il fascio di Bachmann un fascio di conduzione interatriale

che connette la parte alta dellatrio dx con la parte alta dellatrio sx. Il setto interatriale costituisce la via
preferenziale di conduzione fra il nodo SA e il nodo AV. Infatti esistono 3 vie internodali localizzate nel
setto IA : posteriore, media e anteriore.
Nodo (o giunzione) atrio-ventricolare : in condizioni normali (cio in assenza di vie accessorie) il nodo
AV costituisce lunica struttura in grado di connettere elettricamente atri e ventricoli. Il nodo AV posto
tra lostio del seno coronarico posteriormente, il setto membranoso anteriormente e linserzione del
lembo settale della valvola tricuspidale ( il cosiddetto Triangolo di Koch). Nella parte anteriore del
nodo le fibre sono pi ordinate e da qui esce il fascio di His con fibre parallele tra loro.
Il nodo atrioventricolare ha un meccanismo di sicurezza, per cui grazie alle propriet conduttive del
nodo, che ha fibre calcio e non sodio-dipendenti, se si verifica elevata frequenza atriale si ha un filtro,
quindi solo alcuni impulsi passano al ventricolo. Nel cuore normale quindi esiste ununica via di
attivazione ventricolare con filtro del nodo atrioventricolare. Ha una frequenza di scarica intrinseca di
40-60bpm.

Fascio di His: parte dal polo anteriore del nodo AV, continua anteriormente e leggermente verso il
basso. Alla sezione il fascio dapprima ovale, indi assume gradualmente forma triangolare: le parti
anteriori della branche di sx e dx originano rispettivamente nei due angoli inferiori di questo triangolo.

Branche di destra e sinistra: la branca di destra nella sua ultima porzione diventa subendocardica e
termina vicino al muscolo papillare anteriore della valvola tricuspide a contatto col miocardio comune.
La branca di sinistra invece formata da fibre che si distaccano dal fascio di His una dopo laltra lungo
la parte anteriore del fascio stesso. Pi in basso queste fibre si disperdono sotto lendocardio settale sx, le
fibre pi anteriori si avvicinano al muscolo papillare anteriore e le pi posteriori al muscolo posteriore
della valvola mitrale. Dalle due branche originano successivamente le Fibre del Purkinje che
trasmettono limpulso a tutta la mass ventricolare. La frequenza di scarica intrinseca di 20-40bpm per
il fascio di His (e di 15-20bpm per le fibre del Purkinje).
Dunque dal pacemaker del cuore originano gli impulsi con frequenza intorno a 70battiti / min, che
attivano gli atri destra e sinistra, limpulso giunge al nodo atrioventricolare, percorre il fascio di His,
raggiunge le branche e attiva la grossa massa ventricolare. Questa la normale via di eccito-conduzione
cardiaca. Qualora limpulso non fosse correttamente prodotto/trasmesso dal nodo senoatriale (eg. BAV),
il nodo atrioventricolare potrebbe diventare il nuovo generatore del ritmo sinusale con la sua frequenza
intrinseca, oppure se il nodo AV non fosse disponibile il nuovo pacemaker potrebbe diventare il fascio di
His.

Fisiologia
Il potenziale di azione delle cellule del miocardio dura allincirca 200 ms, ben al di l dei 5 ms del
muscolo scheletrico. Succede quindi che la durata del potenziale dazione (e la refrattariet che segue) si
sovrappongono alla durata della scossa semplice: il fenomeno meccanico si svolge per sua gran parte
allinterno del potenziale dazione.
Esistono due tipi di risposta:
La risposta rapida quella caratteristica del
miocardio comune e del sistema his-purkinje, e
prevede un potenziale di riposo di -90mV, stabile, ed
una fase 0 di depolarizzazione overshoot
determinata da una normale corrente Na+ voltaggio-
dipendente. La leggera ripolarizzazione di fase 1
data dalla corrente iKDOR, mentre il plateau di fase
2 dato da correnti antitetiche di Ca++ Large (che
serve per la contrazione) [si aprono anche i Ca++T, ma sono rilevanti solo in una fase iniziale] e
di iK DOR, ed stabile su un potenziale poco superiore ai 0 volt, mentre la ripolarizzazione in
fase 3 data soprattutto da una corrente iK1 di tipo inward rectifier.
La risposta lenta quella caratteristica delle cellule dotate di automatismo (nodo SA e AV), e
prevede una depolarizzazione spontanea in fase 4 (il
potenziale pi basso raggiunto -60mV) dovuta alle
correnti in entrata Na+ funny e Ca++ Transient (c
anche la corrente iKDOR che d ripolarizzazione ma
meno forte); la fase 0 (potenziale dazione) dovuta ad
una corrente Ca++ Large (si parla di potenziale calcio-
dipendente), e la ripolarizzazione ad una corrente iK
DOR, interrotta dalla corrente Na+ funny che inizia
come se fosse inward rectifier.
 Classificazione
Classificazioni e
meccanismi Una prima distinzione fondamentale
fra:
1) Tachiaritmie
(ipercinetiche, con ritmo a
frequenza superiore a
100bpm)
2) Bradiaritmie (ipocinetiche,
con ritmo a frequenza
inferiore a 60bpm).
Una seconda distinzione
fondamentale fra aritmie
Sopraventricolari e Ventricolari.
Qualsiasi aritmia che origina sopra
alla biforcazione del fascio di His o
attiva i ventricoli tramite una via
accessoria classificato come
Sopraventricolare. Il risultante
ventricologramma (complesso QRS)
, di regola, di morfologia e durata
normale (o pu essere allargato). Le
aritmie Ventricolari sono
caratterizzate allECG da un
ventricologramma anormale per
larghezza (>120ms), nonch per la
frequente dissociazione dellattivit
atriale (onde P).

Ulteriore suddivisione:
o Sopraventricolari o ventricolari
o Sostenute o non-sostenute
o Sincronizzate o de-sincronizzate
o Parossistiche
o Persistenti
o Permanenti
o Iterative

Meccanismi di formazione
Patogenesi delle Tachiaritmie: i meccanismi alla base delle tachiaritmie, sia atriali che ventricolari,
possono essere raggruppati in due categorie principali:
1. Anomalie della formazione dellimpulso, a loro volta suddivise in automatismo anomalo e
attivit innescata (o triggered activity);
2. Rientro ( il pi importante).

1 Anomalie della formazione dellimpulso

Automatismo anomalo
Lautomatismo, cio la capacit di avviare impulsi spontanei, una funzione caratteristica di
varie strutture del sistema di eccito-conduzione. Come abbiamo detto prima le strutture dotate di
automatismo sono:
Le fibre specializzate del nodo del seno;
Alcune fibre degli altri tessuti specializzati atriali;
Il nodo AV;
Il sistema di His-Purkinje (tronco comune del fascio di His, branca dx, branca sx nelle
sue diramazioni antero-superiore e postero-inferiore, rami terminali del sistema di
Purkinje).
Lautomatismo quindi una propriet posseduta quasi esclusivamente dalle fibre specializzate,
mentre le fibre miocardiche comuni atriali e ventricolari non sono capaci di depolarizzazione
spontanea e quindi solo eccezionalmente sono causa di aritmie. Lattivit automatica
conseguente alla depolarizzazione diastolica spontanea durante la fase 4 del PA. In caso di
automatismo aumentato (o esaltato) si ha una depolarizzazione di fase IV che pi pendente,
 torna su rapidamente (cit. Rapezzi). In condizioni patologiche possibile che cellule del
miocardio al di fuori del sistema di conduzione specializzato acquisiscano unattivit di
depolarizzazione automatica e tale fenomeno detto automatismo anomalo: esso pu dipendere
da diverse situazioni patologiche come: ischemia, flogosi, acidosi, squilibri elettrolitici.
Attivit triggerata
E un meccanismo non comune che si verifica quando una depolarizzazione precedente non
completa il processo di ripolarizzazione prima di una nuova depolarizzazione. A livello del PA si
osservano dei post-potenziali durante la fase 2 e 3 del PA (post-potenziali precoci EAD Early
After Depolarization) o nella fase 4 (post-potenziali tardivi DAD Delayed After
Depolarization).
a) Riguardo ai post-potenziali precoci (EAD) di fase II e III le alterazioni di base
sembrano coinvolgere i canali del Ca++ L e si verifica un prolungamento della fase di
ripolarizzazione, come si verifica nelle sindromi sia congenite che acquisite di QT
lungo. Le cause che possono determinare questa situazione sono:
o Eccesso di catecolamine;
o Sindrome da QT lungo (>0.42), che pu essere congenito o acquisito:
questo pu essere causato da squilibrio elettrolitico (K+ o Ca++) o da
farmaci in grado di allungare il QT, come antimicrobici (macrolidi,
fluorochinolonici, antifungini azolici, clorochina, meflochina, ecc.),
antipsicotici, antidepressivi triciclici, cisapride, sotalolo e altri antiaritmici.
Leffetto finale di post-potenziali precoci a livello ventricolare pu essere
una tachicardia ventricolare
polimorfa, cos come una
torsione di punta, che
dovuta al QT-lungo).
b) I post-potenziali tardivi (DAD) si
verificano nella fase IV per cui quando
la membrana del tutto ripolarizzata e
sono per lo pi causati da:
o Elevazione del Ca++
intracellulare;
o Intossicazione da digitale.
A livello ventricolare sono alla base delle aritmie
da digitale, tachicardie ventricolari idiopatiche e dei ritmi idioventricolari, mentre a livello
atriale si ritiene che unattivit innescata in rapporto a post-potenziali tardivi sia alla base della
tachicardia atriale multifocale.

2 - Rientro
E il meccanismo pi comune delle aritmie cardiache e si verifica quando vi la continuazione del fronte
donda di attivazione che riattiva aree del cuore depolarizzate in precedenza e non pi refrattarie. E stato
diviso in 2 tipi che hanno pi una valenza storica, infatti a volte possono coesistere:
o Rientro anatomico: quando vi un rapporto preciso fra il percorso di rientro e la
struttura dei tessuti circostanti;
o Rientro funzionale: quando i circuiti di rientro si verificano in sedi che non hanno
limiti anatomici chiaramente definiti.

Il fenomeno del rientro si verifica :

a. Quando esistono vie multiple per la conduzione dellimpulso (vedi la prima figura);
b. Con un blocco
unidirezionale della
trasmissione dello
stimolo in una zona
funzionalmente alterata
di tessuto eccitabile
(vedi seconda figura);
c. In presenza di un
ritardo critico della
conduzione nella parte
percorribile del circuito (zona A della terza figura) tale da permettere recupero delleccitabilit
nelle zone precedentemente refrattarie.
Una volta che il rientro si stabilito pu continuare nello stesso percorso e direzione dando origine ad
unaritmia stabile.
Sono molte le aritmie che possono essere causate da un meccanismo di rientro perch facile che ci
siano condizioni di disomogeneit in due strutture tali da dare rientro: per esempio allinterno del nodo
AV possono esserci fibre con diversa capacit di conduzione tali da condizionare le tre condizioni viste
prima e dare una tachicardia interna al nodo AV. In questi caso all'ECG vedremo unonda P che origina
dal nodo atrio-ventricolare e attiva gli atri dal basso all'alto per cui non avr pi le caratteristiche della
normale P, infatti londa sar negativa in DII. QRS invece sar normale, ma ad alta frequenza, infatti
lalterazione riguarda il nodo, per cui siamo a monte della biforcazione del fascio di His.
Il meccanismo di rientro pu dare:
Flutter atriale potrei avere negli atri delle zone fibrose per cui l'impulso rientra negli atri e d
aritmia continua ad alta frequenza (300bpm) che si chiama appunto flutter atriale. In questo caso
lECG si presenta con laspetto tipico a dente di sega: c un impulso atriale continuo che
determina la formazione di tali onde a dente di sega o onde F;
Fibrillazione atriale in questo caso il rientro in entrambi gli atri;
Tachicardie parossistiche sopraventricolari da rientro del nodo AV;
Tachicardie da rientro AV associate a via accessoria manifesta od occulta;
Tachicardia ventricolare se il paziente ha avuto un infarto e si formata una cicatrice
infartuale a livello ventricolare con diverse propriet elettriche, in questa zona morta posso avere
posso avere il rientro in zona peri-infartuale e quindi unaritmia ad alta frequenza da rientro
ventricolare perch limpulso si genera nel ventricolo ( molto grave);
Fibrillazione ventricolare mortale se non trattata.

Il fenomeno del rientro si verifica generalmente:

1. Nel contesto di anomalie della conduzione dellimpulso che possono derivare da una connessione
elettrica anomala del cuore (cio una via accessoria), come i tratti preformati nella preeccitazione
ventricolare (tipo WPW), che bypassano il nodo AV e che pu essere percorsa per via retrograda;
2. Oppure da unalterata propagazione dellimpulso per processi patologici che creano aree di
conduzione lenta a livello atriale o ventricolare (ischemia, ipertrofia, fibrosi), con possibili influenze
della modulazione neuro-ormonale o di alterazioni elettrolitiche.
La riflessione un tipo particolare di rientro in cui il fronte donda di eccitazione non richiede un
circuito, ma sembra percorrere la stessa via o area in entrambe le direzioni (prossimale-distale poi
distale-prossimale).

Patogenesi delle Bradiaritmie

Le bradiaritmie possono dipendere da:
1. Anomalie nella formazione dellimpulso La bradicardia sinusale il tipo pi comune di
bradiaritmia e deriva da una diminuzione della frequenza di scarica del nodo SA che pu essere
fisiologica (ad esempio per aumento del tono parasimpatico come durante il sonno) o patologica
(risultato di una fibrosi del seno);
2. Anomalie nella conduzione dellimpulso in questo caso si ha una interruzione transitoria o
permanente della normale sequenza di attivazione cardiaca (depolarizzazione). A seconda del
sito di blocco emerger lattivit di scarica dei pacemaker sussidiari, determinando un ritmo di
scappamento. Un blocco di conduzione in genere causato da una fibrosi o da un aumento del
tono parasimpatico.
Tutti i tipi di bradiaritmie possono anche essere il risultato di effetti farmacologici con azione
sullautomatismo e/o conduzione a vari livelli del sistema di eccito-conduzione.
 Lanalisi del tracciato dovrebbe includere:
ARITMIE Misura della frequenza ventricolare
CARDIACHE Valutazione del ritmo ventricolare
TACHIARITMIE Identificazione delle onde P, F o f
Misura della frequenza atriale
SOPRAVENTRIC.
Relazione delle onde P con i complessi ventricolari

Tachicardia E una tachiaritmia sopraventricolare caratterizzata da impulsi generati dal nodo SA a frequenza
Sinusale superiore o uguale a 100bpm, nelladulto (tra i 100 e i 200 bpm). La configurazione delle onde P la
stessa del ritmo sinusale, in rapporto alla normale sequenza con la quale limpulso originato dal nodo del
seno depolarizza i due atri.

Fisiopatologia ed eziopatogenesi
E solitamente determinata da un aumento del normale automatismo del nodo del seno in rapporto ad un
aumento del tono adrenergico. In generale le cause sono numerose e comprendono diverse condizioni
extra-cardiache:
Cause fisiologiche: esercizio fisico, ansia, dolore
Ipertiroidismo;
Stati di ipovolemia;
Malattie infettive e stati febbrili;
Anemia severa (per un sistema di compenso che fa aumentare la frequenza cardiaca);
Abuso di caff, alcool, tabacco, farmaci ad attivit simpaticomimetica;
Malattie del SNC.
E stata descritta una forma particolare non conseguente a cardiopatia detta sindrome da iperstimolazione
-adrenergica causata da alterazione dellequilibrio neurovegetativo con prevalenza della stimolazione
simpatica di tipo a livello cardiaco.

Approccio clinico
II riconoscimento di solito non comporta grandi
difficolt: la frequenza cardiaca non supera in
genere i 140-150bpm. NellECG la sequenza P-
QRS conservata, il ritmo origina nel nodo SA e
depolarizza normalmente gli atri, londa P sar
normale e lintervallo PR forse accorciato perch la conduzione del nodo AV risente del livello di
catecolamine che si liberano in corso di tachicardia sinusale. Lapproccio clinico mirato ad escludere
che la tachicardia rifletta una risposta compensatoria a unalterazione emodinamica o sia lespressione di
un fenomeno extracardiaco. Solo dopo queste valutazioni pu essere considerata una terapia specifica
impiegando -bloccanti.

Tachicardia da E unaritmia caratterizzata da un meccanismo di rientro localizzato nel nodo SA e nelle aree limitrofe.
rientro S-A E stata spesso considerata una forma di tachicardia atriale, ma presenta una sequenza di attivazione
atriale simile a quella del normale ritmo sinusale. Anche per questo laritmia non distinguibile da una
fisiologica tachicardia sinusale se non per linnesco improvviso caratteristico e per la rapida cessazione
delle manovre vagali.

Fibrillazione E una tachiaritmia sopraventricolare ad attivit elettrica totalmente desincronizzata a livello atriale. E
Atriale (FA) caratterizzata da unattivazione elettrica atriale irregolare, rapida (frequenza 350-600bpm) e
incoordinata, priva di attivit meccanica, cui consegue unattivazione ventricolare cronologicamente
irregolare, con frequenza ventricolare media spesso tendenzialmente elevata.

Epidemiologia
La FA la pi comune aritmia sostenuta rilevabile nella pratica clinica, riscontrabile nell1-2% della
popolazione. La sua prevalenza di <0.5% a 40-50 anni e tra il 5-15% nei pz di 80 anni. Colpisce i
maschi>femmine, ed correlata a RR di:
o Rischio di Ictus aumentato di 5 volte
Nei pz. con Ictus ECG mostra FA 1:20
o Morte (rischio aumentato di 2 volte)
o Eventi trombo-embolici
o Scompenso cardiaco
o Ospedalizzazione (1/3 dei ricoveri per aritmie)
o Qualit della vita
Eziologia
Le valvulopatie mitraliche, specialmente la stenosi mitralica hanno costituito in passato le cause pi
frequenti di FA, ma oggi pi frequentemente associata a:
1. Ipertensione arteriosa;
2. Cardiopatia ipertensiva (situazione in cui il cuore sviluppa ipertrofia del ventricolo di sx per
ipertensione prolungata);
3. Cardiomiopatie.
4. Cardiopatia ischemica
In generale ogni cardiopatia in grado di determinare un aumento della pressione in atrio sx e di
conseguenza un aumento del volume atriale pu causare comparsa di FA e questo spiega anche la
frequente associazione tra FA e scompenso cardiaco. Lo scompenso facilita la comparsa di FA (per la
dilatazione atriale) e la FA, peggiorando il quadro emodinamico, facilita lo scompenso (una FA con
elevata frequenza ventricolare media pu indurre nel tempo una disfunzione ventricolare sx:
tachicardiomiopatia).
Una FA parossistica o permanente, usualmente con alta frequenza di risposta ventricolare, la
manifestazione clinica dellipertiroidismo.
Tuttavia va considerato che tutta una serie di fattori extra-cardiaci pu facilitare la comparsa di FA:
Obesit;
Tireotossicosi e ipertiroidismo;
Diabete;
Stenosi polmonare o ipertensione arteriosa polmonare;
Sindrome metabolica;
Assunzione di alcool o droghe;
Sindrome delle apnee notturne.
La comparsa di FA anche facilitata da squilibri elettrolitici e da aumento del tono adrenergico.
Una FA (parossistica o anche permanente o persistente) pu svilupparsi in soggetti giovani di et
<60anni, senza evidenze di patologie cardiopolmonari associate e senza ipertensione: in questi casi viene
impiegato il termine di fibrillazione atriale idiopatica o a cuore sano. In questi soggetti entra in gioco il
meccanismo di automatismo delle vene polmonari a essere in gioco.

Fisiopatogenesi
E caratterizzata da circuiti di rientro multipli, allinterno degli atri (probabilmente in atri ammalati per
cardiopatia sottostante, malattia valvolare come la stenosi mitralica normalmente), a percorso variabile e
questo meccanismo (random re-entry) rappresenta la via finale comune di diversi meccanismi fisiologici.
Infatti la FA pu avere una genesi focale, dipendendo dallattivit di trigger di foci prevalentemente
situati in una o pi vene polmonari. Nella FA gli atri si attivano ininterrottamente: in tutte le fasi del
ciclo cardiaco, con aree atriali che si depolarizzano mentre altre si ripolarizzano; tutto ci si manifesta
allECG di superficie con onde atriali (onde f) in tutte le fasi del ciclo, in assenza di una linea
isoelettrica.
Indipendentemente dal meccanismo elettrogenetico di base, il nodo AV viene raggiunto da una serie di
impulsi di frequenza e intensit variabili e di conseguenza anche lattivazione ventricolare avviene in
modo irregolare e questo si manifesta nellECG con intervalli RR irregolari. La frequenza
ventricolare risultante spesso elevata (100-180bpm), ma nettamente inferiore di quella atriale, in
quanto il nodo AV agisce da filtro.
Durante la FA gli atri non presentano pi una contrazione efficace e questo porta a una progressiva
dilatazione degli atri che a sua volta facilita il mantenimento della FA. A questa alterazione strutturale
che prende il nome di rimodellamento atriale, si associa un rimodellamento elettrico, con accorciamento
del periodo refrattario atriale che a sua volta facilita il mantenimento della FA. Lassenza di
contrazione atriale efficace ha come conseguenza una ripercussione emodinamica sfavorevole (la
contrazione atriale responsabile del 20% del riempimento ventricolare).
Lassenza di contrazione atriale determina stasi ematica e di conseguenza rischio tromboembolico. Gli
effetti emodinamici sfavorevoli sono in rapporto alla perdita del contributo atriale al riempimento
ventricolare e alle elevate frequenze ventricolari.
In sintesi:
Attivit elettrica atriale desincronizzata, irregolare e rapida
Multipli circuiti di micro-rientro (o ondine di depolarizzazione) che si muovono in maniera
caotica a livello del tessuto atriale
Raramente completano il circuito rientrante
I ventricoli si contraggono irregolarmente e sono controllati esclusivamente dal nodo AV
Classificazione clinica
Esistono diverse forme di manifestazione di questa aritmia, in accordo con una classificazione di tipo
clinico che distingue 5 tipi di FA sulla base della presentazione e della durata dellaritmia:
1. Il primo episodio diagnosticato di FA;
2. La FA parossistica FA a risoluzione spontanea di solito entro 48 ore;
3. La FA persistente
non termina spontaneamente, ma dura pi di 7 giorni;
lunga durata persistente permane per un tempo 1 anno dal momento in cui si decide di
adottare un strategia di controllo del ritmo;
4. La FA permanente la presenza di FA accettata dal paziente e dai medici pertanto non vengono
posti in atto interventi di controllo del ritmo.
5. La FA silente, o asintomatica queste forme hanno lo stesso rischio tromboembolico di quelle
sintomatiche per cui non vanno sottovalutate

Quadro clinico
La FA unaritmia molto comune, ma la sua rilevanza clinica pu variare fra un evento isolato favorito
da fattori transitori (squilibri elettrolitici, stress, interventi chirurgici) e un evento importante associato a
peggioramento delle condizioni emodinamiche e della qualit della vita.
Sintomi
Palpitazioni
Lipotimia, sincope
Angina (se sottostante cardiopatia ischemica)
Dispnea
Riduzione della tolleranza allo sforzo
Segni
Polso piccolo, aritmico
Riduzione dei valori usuali di pressione arteriosa
Tachicardia con dissociazione della FC tra centro e periferia
Assenza del polso venoso giugulare

Fino al 30% di FA possono non presentare palpitazione, dispnea, dolore toracico ed esserci solo riscontro
occasionale alla misurazione di PA o controllo sporadico di ECG.
Mentre gli episodi acuti di FA parossistica si associano in genere a una sintomatologia clinica pi
evidente, una quota rilevante delle forme croniche (FA persistente o permanente) pu decorrere con
sintomi lievi o essere asintomatica. Nel tempo la FA tende a recidivare (FA ricorrente) e la
maggioranza dei pazienti presenta unevoluzione da FA parossistica a persistente o permanente in
rapporto a un progressivo rimodellamento elettrofisiologico strutturale a livello atriale.
La rilevanza clinica in rapporto ai suoi effetti emodinamici (comparsa o peggioramento dello
scompenso cardiaco) e al rischio tromboembolico. I trombi solitamente si formano nellauricola sx a dito
di guanto sul fornice della mitrale o adesi alle pareti atriali, con possibile migrazione di materiale
embolico nel circolo sistemico specialmente dopo il ripristino del ritmo sinusale quando il cuore riprende
la funzione contrattile. Le tromboembolie riguardano nel 90% dei casi il distretto cerebrale causando
ictus o TIA (accesso ischemico transitorio), altre volte si verifica embolia mesenterica o splenica. Nella
fibrillazione atriale non selezionata il rischio tromboembolico del 5% per anno per cui a lungo termine
diventa molto importante. Se prendiamo tutti gli ictus (cio gli infarti cerebrali) 1/4 causato da embolia
in pazienti con fibrillazione atriale (che sapevano di averla o che erano asintomatici), gli altri si
verificano soprattutto per trombosi su placca aterosclerotica.

Diagnosi
E relativamente facile, in ogni
caso la diagnosi di certezza
data dal tracciato
elettrocardiografico. Un
elemento fondamentale
dellapproccio a un paziente con
FA definire la presenza o
meno di una cardiopatia di base
o di una condizione patologica
extra-cardiaca. A tal fine
indicato oltre allesame obiettivo
e allECG un ecocardiogramma.
Quadro elettrocardiografico
L'ECG evidenzia:
Assenza delle onde P;
Onde f (fibrillazione), ovvero oscillazioni rapide, irregolari, di diseguale ampiezza che
sostituisconole onde P. Sono visibili soprattutto in V1, espressione della disordinata attivit
atriale, con assenza di una linea isoelettrica. Se la FA appena originata si hanno onde f ad
ampie maglie, cio ben evidenti, di un certo voltaggio, mentre se inveterata allora a piccole
maglie
Intervallo R-R irregolare
Risposta ventricolare irregolare
Frequenza atriale di 350-600 bpm
Frequenza ventricolare: 100-180 bpm

Terapia
Gestione del pz, 3 obiettivi:
1) Controllo del ritmo:
Cardioversione
Beta-bloccanti ev, Ca-antagonisti, digossina
Elettrica
Mantenimento del ritmo sinusale dopo ripristino
Trattare la causa di base prima di iniziare trattamento antiaritmico
2) Prevenzione tromboembolismo
Anticoagulanti orali
3) Controllo farmacologico della FC

1. Cardioversione: corrisponde allinterruzione di un episodio di FA, con ripristino del ritmo

sinusale; pu essere spontanea, farmacologica (prevede la somministrazione di farmaci
antiaritmici di classe IC per via endovenosa efficaci se la FA insorta da poco tempo) o elettrica
(consiste nella somministrazione di una carica elettrica di 120-150J su un paziente anestetizzato,
per mezzo di 2 elettrodi o piastre applicati al torace cui consegue una depolarizzazione di tutte le
cellule cardiache e quindi linterruzione dellaritmia in atto con ripresa del ritmo sinusale). La
scelta sar guidata dalla lunghezza degli episodi di FA poich un episodio di durata maggiore
delle 48 ore si associa ad aumento del rischio tromboembolico e richiede prima una terapia anti-
coagulante.
Si fa su soggetti ammalati che hanno una certa probabilit di mantenere il ritmo, se il paziente ad
esempio ha una stenosi mitralica avanzata bisogna pensare ad un intervento, mentre se ha una
cardiopatia ipertensiva e sta poco bene da un mesetto possiamo ricorrere alla cardioversione.
2. Trattamento per la profilassi del rischio
tromboembolico: la profilassi si basa tipicamente
sulla terapia anticoagulante orale (TAO, tenendo
lINR tra 2-3) con warfarin, o aspirina per i casi
meno gravi. Questi farmaci riducono il rischio
tromboembolico, ma ovviamente aumentano quello
emorragico. La terapia in questo caso viene iniziata
sulla base della stratificazione del rischio
tromboembolico: sono stati proposti degli scores per
valutare il rischio pi o meno alto del paziente. Uno
di questi lo score CHADS2 (internazionale), che
lanagramma di:
C Congestive heart failure:
scompenso cardiaco e quando
presente corrisponde
allassegnazione di 1 punto;
H History of hypertension: storia
di ipertensione, se c assegno 1
punto;
A Age: et, se>75y assegno 1
punto;
D Diabetes: se c assegno 1
punto;
S2 prior Stroke or TIA :
pregresso ictus, se c assegno 2 punti;
 Con un CHADS2 2 il rischio abbastanza elevato e vale la pena iniziare la terapia
anticoagulante orale con warfarin (i benefici superano i rischi disanguinamento).
Un altro score, che integra il precedente il CHA2D2-VASc, che aggiunge come fdr la
componente vascolare ed il sesso femminile (rischio moderato se score =1 quindi possibile
TAO; rischio elevato se score =2, raccomandata TAO)
3. Controllo del ritmo mediante profilassi farmacologica delle recidive di FA: i farmaci pi
utilizzati sono gli antiaritmici di classe IC (flecainide, popafenone) e III (sotalolo, amiodarone,
dronedarone), e linizio della terapia deve tenere conto del contesto clinico.
Trattamenti per il controllo della frequenza ventricolare media: prevede luso di 3 classi di
farmaci: -bloccanti, calcio-antagonisti (diltiazem e verapamil) e digossina (questultima
riservata per i pazienti con grave scompenso cardiaco).

Flutter Atriale Il flutter atriale una tachiaritmia ad attivit elettrica sincronizzata a livello atriale, caratterizzata da
unattivazione atriale regolare e coordinata (onde F) a frequenza sui 300bpm cui consegue
unattivazione ventricolare nella maggior parte dei casi regolare e con risposta 4:1, 3:1, 2:1 o variabile
(quindi non tutti gli impulsi passano al ventricolo grazie al nodo AV che agisce da filtro). Tipicamente si
ha un blocco 2:1 con frequenza ventricolare 130-150 bpm

Classificazione clinica
Il flutter atriale viene classificato in:
1. Flutter atriale tipico: legato alla presenza di un macrocircuito di rientro nellatrio dx. Nella
forma comune il circuito di rientro percorso in senso antiorario, con aspetto ECG nelle
derivazioni inferiori di onde F a dente di sega asimmetrici (con prevalente negativit). Nella
forma non comune il circuito percorso in senso orario e si osservano allECG nelle derivazioni
inferiori onde F a dente di sega simmetrici (prevalente positivit);
2. Flutter atriale atipico: si presenta senza tipiche onde F a dente di sega.

Eziologia
Riconosce in linea di massima le eziologie della FA. Nella maggior parte dei casi si associa ad una
condizione predisponente o a una malattia cardiaca strutturale. Le forme atipiche sono spesso in rapporto
a esiti di interventi chirurgici con atriotomia (intervento tramite cateterismo atriale per la creazione o
allargamento di una comunicazione interatriale).

Fisiopatologia
Il flutter atriale caratterizzato da un unico circuito di macrorientro. Nelle forme tipiche il circuito
situato nellatrio dx in prossimit dellostio del seno coronarico. Nel flutter comune il fronte donda
percorre il circuito in direzione antioraria e nel flutter non comune in direzione oraria e questo genera
diverse morfologie delle onde F allECG. Nel flutter atriale atipico non definibile una sede tipica del
circuito e sono possibili macrocircuiti di rientro sia nellatrio dx che sx.

Quadro clinico
Come la FA pu essere di tipo parossistico o permanente. I sintomi sono simili a quelli della FA e
dipendono in larga misura dalla frequenza ventricolare:
Cardiopalmo e palpitazioni;
Dispnea da sforzo;
Astenia;
Lipotimie e sincopi;
Dolore toracico di tipo anginoso.
Come la FA pu precipitare o aggravare una condizione di scompenso cardiaco.

Esame obiettivo
Allesame clinico il polso si presenta:
1. Ritmico, ma pu essere aritmico in caso di flutter a risposta AV variabile;
2. Frequente;
3. Al polso giugulare possono essere evidenti ampie onde da contrazione atriale (mentre nella FA il
polso giugulare non era presente).

Quadro elettrocardiografico
E caratterizzato da unattivit atriale regolare corrispondente alle onde F, ma il quadro si distingue in
base a che si consideri il flutter tipico o atipico:
 Nel flutter atriale tipico le onde F hanno morfologia a dente di sega e non sono separate da
una linea isoelettrica. Le onde F sono negative in DII, DIII e aVf e sono positive in V1.

Nel flutter atriale atipico le onde F non hanno morfologia a dente di sega e SONO separate da
una linea isoelettrica. Le onde F hanno orientamento inverso a quelle del flutter tipico.

I complessi QRS sono di normale durata e si succedono ritmicamente con rapporto fisso (o a volte
variabile) rispetto alle onde F.
In sintesi:
Assenza onda P
Presenza di onde F (onde di flutter) a dente di sega
Attivazione ventricolare a blocchi variabili
Ritmo ventricolare R-R piuttosto regolare

Terapia
Linquadramento clinico e lapproccio terapeutico ricalcano quanto visto per la FA.
Lelettrostimolazione atriale costituisce unutile modalit per interrompere un flutter atriale; pu essere
applicata mediante stimolazione endocavitaria in atrio dx (introducendo un elettrocatetere nellatrio dx
per via endovenosa) oppure con stimolazione transesofagea (un elettrodo inserito nellesofago pu
stimolare latrio sx in contiguit con lesofago stesso). A questa tecnica si aggiunge anche la
cardioversione elettrica con erogazione di shock sincronizzati.
Per quanto riguarda la prevenzione delle recidive a lungo termine si pu ricorrere a terapia antiaritmica o
allablazione transcatetere dellistmo cavo-tricuspidale che impedisce il macrorientro.

Tachicardia E unaritmia ipercinetica sopraventricolare ad attivit elettrica sincronizzata a una FC >100bpm, con
Atriale origine a livello dellatrio, al di fuori del nodo del seno. AllECG possono presentare: alterazioni della
morfologia e dellasse dellonda P, alterazioni PR, variazioni dellintervallo PP.
Pu essere:
Benigna
Incessante ectopica
Multifocale
Tachicardia atriale con blocco (tossicit da digossina)
Focus ectopico atriale che produce una frequenza atriale di 150-250 bpm; le onde P possono avere
morfologia anormale, che dipende dal sito del pacemaker ectopico; la riposta ventricolare dipende dal
grado del blocco nel nodo AV.

Tachicardia atriale incessante ectopica:

Aritmia cronica, rara,
Bambini e adulti giovani
DD con tachicardia sinusale
Se non trattata pu condurre a cardiomiopatia dilatativa

Tachicardia atriale con blocco:

Tipica della tossicit da digossina
Ritmo ventricolare regolare che pu diventare irregolare in presenza di blocco AV variabile

Tachicardia atriale multifocale:

Aumentata automaticit
Cause:
o Malattie polmonari croniche
o Ipossia
Tossicit da digossina
Onde P di morfologia varia
Intervalli PR di varia lunghezza
Frequenza ventricolare irregolare
 Consiste nellattivazione anticipata e precoce del miocardio ventricolare prima di quanto avverrebbe in
Preeccitazione caso di conduzione dellimpulso attraverso la normale via nodo-hissiana ed dovuta alla presenza di una
ventricolare e via anomala di conduzione. In questo modo lattivazione ventricolare dipender sia dalla classica via di
Sindrome di conduzione, sia in parte dalla via anomala: il risultato della fusione di ci che arriva dalle due vie.
Wolff-
Fisiopatologia e quadri anatomo-funzionali
Parkinson-
Le vie anomale sono connessioni AV accessorie derivanti da unincompleta separazione degli atri dai
White
ventricoli da parte dellanello fibroso durante lo sviluppo embrionale del cuore. Normalmente la
trasmissione degli impulsi fra atri e ventricoli possibile solo tramite il sistema di conduzione nodo AV-
fascio di His-branche-fibre di Purkinje. La presenza su base congenita di una via anomala di conduzione
che connette in modo anomalo latrio al ventricolo fascio di Kent (pi raramente connette fra loro
altre zone del sistema di eccito-conduzione), determina unalterazione dellattivazione ventricolare, che
viene attivata temporalmente in anticipo (da ci deriva il termine di preeccitazione ventricolare) e che
ovviamente non subisce ritardo a livello del nodo AV. Inoltre tale alterazione della sequenza di
attivazione pu creare un substrato per fenomeni di rientro alla base di alcuni tipi di tachicardie ventric.
Pi nel dettaglio le vie accessorie/anomale possono essere distinte in due substrati:
1. Il substrato della preeccitazione tipo Wolff-Parkinson-White (WPW) che il pi comune ed
detto fascio di Kent che connette direttamente il tessuto atriale e ventricolare e che di solito si
trova laterale e a sinistra;
2. Pi rara la presenza di fibre di Mahaim o del fascio di James.
In una piccola percentuale dei casi possono esserci vie multiple.
Dal punto di vista anatomo-funzionale il fascio di Kent costituito da miocardio comune, cio da fibre
rapide Na+ dipendenti. In presenza di questa via anomala tipo Kent, limpulso a origine sinusale pu
essere condotto in entrambe le direzioni (atrio-ventricolare e ventricolo-atriale) oppure solo in via
retrograda ventricolo-atriale (cosiddette vie occulte). La preeccitazione tipo WPW la forma pi
comune di riscontro.
Si tenga presenta che per la presenza di questa ulteriore via di conduzione i pazienti con WPW spesso
sviluppano aritmie sopraventricolari (spesso per rientro) che sono le responsabili principali dei sintomi.

Epidemiologia
La prevalenza di preeccitazione di tipo WPW nella popolazione generale attorno all1-3 e risulta pi
frequente nel sesso M. In et pediatrica stata osservata una frequenza anche superiore, con possibilit
di scomparsa con la crescita. Pu essere associata a cardiopatie congenite o malattia di Ebstein. Sono
stati descritti anche rari casi di WPW familiare, a causa di mutazioni genetiche.

Eziologia e quadro clinico

La preeccitazione di tipo WPW di solito riscontrata in assenza di alterazioni morfo-strutturali
cardiache, in un cuore normale. La semplice presenza di preeccitazione non genera sintomi, questi
quando si presentano sono in genere in rapporto a tachiaritmie. Il termine sindrome di WPW relativo (e
dovrebbe essere usato soltanto) alla presenza di sintomi da tachiaritmie + aspetto ECG da preeccitazione
(quindi non quando c aspetto ECG in assenza di sintomi).
Sono 2 i tipi di tachiaritmie associate:
Con QRS stretto (TPSV) conduzione anterograda attraverso il NAV (attenzione a
verapamil, digossina o propranololo ev)
Con QRS largo conduzione anterogrado attraverso vie accessorie
o Spesso associata a FA
o Risposta ventricolare molto rapida (250bpm rischio fibrillazione ventricolare)
Procainamide ev, adenosina (non in caso di FA o flutter atriale)
Cardioversione
Ablazione con catetere
NO beta-bloccante, digossina e verapamil
Aspetto elettrocardiografico
Accorciamento PR (<120ms) durante ritmo sinusale;
Onde P normali;
Onda delta o onda di pre-eccitazione (impastamento iniziale del QRS): complessi QRS
allargati (>120ms)con lenta ascesa iniziale di R;
Alterazioni secondarie del tratto ST (sottoslivellamento) o dellonda T (negativa) nelle
derivazioni ove londa positiva (infatti i vettori ST e T hanno direzione opposta rispetto al
vettore delta).
All'ECG la P sar normale, perch normale sar l'attivazione atriale. Vedr inoltre che tanto maggiore
l'attivazione della via anomala tanto pi anticipata l'attivazione dei ventricoli, quindi il QRS
anticipato.
In base alla morfologia dellonda possibile definire la direzione del vettore di attivazione nel corso di
preeccitazione e pertanto risalire alla sede anatomica della via anomala. Infatti londa corrisponde a un
vettore la cui direzione dipende dalla prima zona del miocardio eccitata.

Il grado di preeccitazione variabile:

Una via che per le sue propriet contribuisce poco allattivazione del ventricolo d un grado di
preeccitazione piccolo;
Una che contribuisce di pi determina d unonda pi
evidente;
In una condizione paradossale in cui tutta lattivazione
dovuta alla via anomala essa responsabile di tutto il QRS.
Si pu anche passare da uno stadio allaltro.

Classificazione di Rosenbaum:
Tipo A Onda R dominante in V1; diagnosi differenziale con:
Blocco di branca destro
Ipertrofia ventricolare destra
Infarto miocardico posteriore
Tipo B QRS negativi in V1; diagnosi differenziale con:
Blocco di branca sinistro
Infarto miocardico anteriore

Storia naturale e complicazioni

Pu succedere che il fatto di avere due vie in parallelo crei la condizione del rientro (le condizioni del
rientro sono: presenza di una conduzione bidirezionale, rientro del ritmo e blocco unidirezionale). In
questo caso l'impulso scende lungo la via anomala, torna al nodo atrio-ventricolare, attiva i ventricoli e
questo provoca una tachicardia da rientro. Le tachicardie da rientro possono anche scendere dal nodo
atrio-ventricolare e salire dalla via anomala (questo caso quello in figura).
La complicanza pi grave la fibrillazione atriale (20-30%) in un soggetto che presenta una via
anomala. In questo caso avviene l'attivazione dei ventricoli sia dal nodo AV sia dalla via anomala. La via
anomala tuttavia non fatta di fibre calcio-dipendenti che fanno da filtro come il nodo AV, ma le fibre
conducono ad alta frequenza quindi i ventricoli possono essere bombardati da impulsi a 250-300bpm.
C' un certo rischio che in presenza di fibrillazione atriale condotta attraverso una via anomala vi sia una
degenerazione in fibrillazione ventricolare (WPW a rischio, con possibile RR di morte improvvisa),
oltre a poter determinare una compromissione emodinamica acuta (con possibile sincope o bassa
portata).

Approccio terapeutico
I soggetti con preeccitazione cardiaca possono essere giovani e sportivi, ecco perch chi fa attivit
sportiva oggi in Italia si sottopone ad un ECG di screening. Se viene vista una preeccitazione cardiaca,
essa deve essere attentamente valutata ed eventualmente deve essere eseguita ablazione della via
anomala formatasi nella submorfogenesi del cuore. Oggi con dei cateteri, inseriti per via venosa
(femorale/succlavia), possiamo andare nella sede della via anomala, mapparla, ed erogare correnti di
radiofrequenza che danno una necrosi coagulativa localizzata grazie alle temperature superiori ai 50C.
Non richiede anestesia. Possibile metodica alternativa alla radiofrequenza rappresentata dalla
crioablazione.
Indicazioni:
Tachicardia da rientro AV sintomatica FA
Pazienti asintomatici con pre-eccitazione ventricolare (aspettativa di vita, professione, benessere
psichico sono influenzati dalle tachiaritmie imprevedibili, o per i quali queste tachiaritmie
possono rappresentare un pericolo per s o per gli altri)
Pazienti con FA e risposta ventricolare controllata attraverso il fascio bypassante
Pazienti con storia familiare di morte improvvisa cardiaca
Tasso di successo del 95%
 Si definisce tachicardia ventricolare (TV) una successione di almeno 3 battiti ectopici a origine
ARITMIE ventricolare, cio al di sotto della biforcazione del fascio di His, con frequenza > 100bpm. Il ritmo sar
CARDIACHE caratterizzato da un complesso QRS allargato (0,12s) con morfologia variabile secondo la sede di
TACHIARITMIE origine del ritmo e il conseguente orientamento dei vettori di attivazione ventricolare.
VENTRICOLARI Classificazione clinica
Una TV viene classificata in base:
Tachicardia Alla durata:
Ventricolare TV sostenuta se ha durata 30s : in grado di compromettere la vita del
paziente;
TV non sostenuta se ha durata < 30s. Pur avendo una durata inferiore richiede un
immediato intervento terapeutico per associata grave compromissione
emodinamica;
Alla morfologia dei complessi QRS allECG:
TV monomorfa se i complessi QRS hanno un aspetto costante;
TV polimorfa quando vi sono variazioni nella morfologia dei complessi (una TV
se sostenuta e anche polimorfa mettere ancora pi a rischio la vita del paziente).

Fisiopatologia
Schema riassuntivo:
Focus ectopico ventricolare di genesi dell'impulso
Rientro
Attivit trigger da post-potenziali (tipiche forme da torsione di punta)
La TV unaritmia ipercinetica ventricolare ad attivit elettrica sincronizzata. Le TV possono essere in
rapporto sia con un meccanismo di rientro ( il meccanismo tipico delle condizioni in cui vi una
cardiopatia strutturale sottostante) sia a un automatismo anomalo o ad una attivit innescata (triggered
activity) *[per Rapezzi la tachicardia lesempio classico di aritmia ipercinetica da attivit triggerata].
La cardiopatia ischemica post-infartuale costituisce un tipico esempio di substrato in grado di sostenere
una TV per meccanismo di rientro. In assenza di una cardiopatia strutturale laritmia pu essere a genesi
focale, sostenuta da un meccanismo di attivit innescata.

Eziologia
Idiopatiche (a cuore sano, pi rare)
Organiche: cardiopatia ischemica, cardiomiopatie, miocarditi, tossici (da digitale), post-chirurgia
(per Tetralogia di Fallot), Sindrome di Brugada, sindromi del QT lungo/corto

Tipi di tachicardie ventricolari

Dal punto di vista clinico, oltre alla forma pi comune di tachicardia ventricolare sostenuta
monomorfa, si distinguono altri tipi meno comuni di TV:
1. TV da rientro branca-branca;
2. Ritmo idioventricolare accelerato: si manifesta solitamente nella fase di riperfusione di un
IMA;
3. TV infundibolare: ha origine nel tratto di efflusso del ventricolo dx ed in rapporto con un
meccanismo di triggered activity;
4. TV fascicolare: in rapporto a un meccanismo di rientro localizzato nella regione del fascicolo
posteriore del ventricolo sx;
5. Tachicardia ventricolare bidirezionale: tipica delle condizioni da intossicazione digitalica;
6. TV polimorfa: aritmia caratterizzata dalla presenza di pi morfologie del complesso QRS, in
presenza di un intervallo QT normale (tale elemento differenzia questa forma dalle torsioni di
punta);
7. Torsione di punta: forma caratterizzata da complessi QRS di ampiezza variabile associata a
allungamento dellintervallo QT (per Rapezzi torsione di punta = tachicardia ventricolare
polimorfa associata a QT lungo).

Quadro clinico
I sintomi sono molto variabili. Si possono osservare casi in cui una TV, anche sostenuta, ben tollerata
(solitamente in soggetti a cuore sano), ma pi frequentemente si osservano casi con sincope allesordio
dellaritmia e quadri di bassa portata, fino allo shock. In generale i sintomi possono essere:
Cardiopalmo e palpitazioni;
Lipotimie e sincopi soprattutto allesordio dellaritmia in rapporto al calo della portata cardiaca;
Dispnea di grado variabile in rapporto alla congestione polmonare;
Dolore anginoso: in rapporto a unischemia miocardica indotta dalle alte frequenze.
AllEO si possono ricontrare:
Polso frequente, piccolo e ritmico;
Ipotensione associata a segni di bassa portata e attivazione adrenergica fino allo shock
cardiogeno;
Onde A cannone al polso venoso giugulare in rapporto alla dissociazione atrio-ventricolare;
Allascoltazione toni ritmici e tachicardici.

Quadro elettrocardiografico
FC >100 bpm (di solito 130-250bpm)
QRS largo >0,12s
Distinta in base alla durata in:
Forme non sostenute (< 30 secondi)
Forme sostenute (> 30 secondi)
In base alla morfologia dei complessi ventricolari:
Monomorfica (forme pi comune di VT
sostenuta) QRS hanno tutti la stessa morfologia
Polimorfica QRS di morfologia diversa
N.B:
TV di solito autolimitantesi
Il termine ritmo idioventricolare accelerato si riferisce a un ritmo ventricolare con frequenza
di 100-200 bpm

La diagnosi di TV quindi si basa sul riscontro allECG di:

1. Una sequenza di 3+ battiti ventricolari consecutivi a frequenza superiore a 100bpm con
complessi QRS di durata 0,12s (il ritmo nasce dai ventricoli e non vengono seguite
rapidamente e ordinatamente le fisiologiche vie di conduzione, meno organizzata la depo)
2. La possibile dissociazione atrioventricolare (se vedo l'attivit del nodo seno-atriale noter che
ventricoli e atri vanno in modo indipendente, come accade nel blocco atrioventricolare) con pi
QRS che onde P (la dissociazione AV c anche nei BAV ma inversa)
3. Possibile presenza di catture (comparsa sporadica di un QRS stretto per attivazione dei ventricoli
da un impulso sopraventricolare) e/o fusioni (comparsa sporadica di QRS intermedio fra la
morfologia di quello normalmente condotto lungo la via nodo-hissiana e la morfologia di quello
in corso di TV, in rapporto ad una concomitante attivazione a origine sopraventricolare con
lattivazione della TV).
E possibile che vi sia un aspetto variabile dell ST e dellonda T, in rapporto alla potenziale
sovrapposizione di onde P dissociate. La morfologia del QRS in corso di TV ha un aspetto tipo blocco di
branca dx o sx, a seconda del ventricolo da cui ha origine laritmia (se ad esempio una TV ha origine nel
ventricolo dx, la morfologia del QRS sar simile a quella di un blocco di branca sx).
Il riscontro di una tachicardia a QRS largo non di per s strettamente specifico per la diagnosi di TV,
pur essendo questultima, in generale, la diagnosi pi probabile.
Si ricorda, a titolo di diagnosi differenziale, che tutte le tachicardie che originano a monte della
biforcazione del fascio di His sono a QRS stretto, perch seguono le normali vie di conduzione.

Conseguenze emodinamiche
Il deterioramento emodinamico associato e indotto da una TV il risultato di una serie di fattori:
Frequenza dellaritmia (alle alte frequenze si riduce il riempimento diastolico ventricolare);
Alterato rapporto tra attivit atriale e ventricolare che pu comprendere la dissociazione fra atri e
ventricoli o la retro-conduzione ventricolo-atriale;
Attivazione eccentrica delle camere ventricolari con conseguente desincronizzazione meccanica
che riduce lefficienza della contrazione ventricolare.
E evidente che in presenza di una compromissione di base della funzione sistolica (ridotta frazione di
eiezione dal ventricolo sx) la capacit di tollerare una TV molto limitata, mentre in una TV a cuore
sano vi pu essere una discreta tolleranza emodinamica.

Approccio terapeutico
E innanzitutto opportuno differenziare, nellapproccio terapeutico, la terapia da effettuare in acuto dalla
terapia mirata a prevenire le recidive.
Nella gestione in acuti di una TV fondamentale distinguere i casi caratterizzati da instabilit
emodinamica. Nei casi di TV con compromissione emodinamica trovano spazio soprattutto i presidi
elettrici come il DC shock sincronizzato (scarica con defibrillatore esterno sincronizzato a 100-200J con
shock monofasico o 50-100J con shock bifasico).
 Nei casi in cui TV non presenta compromissione emodinamica si possono prendere in considerazione
diverse opzioni:
Pacing ventricolare in overdrive (stimolazione mediante catetere endocavitario a frequenze
superiori di quelle dellaritmia nel tentativo di interromperla);
Farmaci antiaritmici per via endovenosa (procainamide, lidocaina o amiodarone);
Cardioversione elettrica elettiva.
Per la prevenzione delle recidive va innanzitutto chiarita leziologia della TV e fatta unattenta
valutazione del paziente. La profilassi delle recidive verr condotta con terapia farmacologica nei
pazienti a minor rischio, mentre i farmaci saranno affiancati a supporti elettrici (defibrillatore
impiantabile) nei pazienti a rischio elevato. In alcuni casi (TV del tratto di efflusso del ventricolo dx, TV
frequentemente recidivanti in pazienti con defibrillatore impiantato) vi indicazione allo studio
elettrofisiologico endocavitario e allablazione transcatetere.

Torsioni di E una forma particolare di tachicardia ventricolare ad attivit elettrica parzialmente desincronizzata che
Punta si realizza per lo pi nellambito di una sindrome da QT lungo. Il termine che la identifica dovuto
allaspetto elettrocardiografico caratterizzato da torsione dei complessi QRS rispetto alla linea
isoelettrica (con passaggio da complessi positivi a negativi). Questa aritmia si innesca tipicamente con un
battito ventricolare prematuro nellambito di una ripolarizzazione ventricolare anomala, caratterizzata dal
prolungamento dellintervallo QT usualmente nel contesto di una bradicardia. Pu essere una forma
autolimitante o evolvere a fibrillazione ventricolare.

Fisiopatologia
Il QT lungo espressione di un allungamento e della disomogeneit dei tempi di recupero ventricolare
che maggiore in presenza di bradicardia o bradiaritmia. I meccanismi coinvolti nelle torsioni di punta
non sono completamente chiariti e vedono coinvolti sia la triggered activity sia fenomeni di rientro.

Eziologia
La torsione a punta si associa a un QT lungo e riconosce una serie di fattori casuali (fattori di rischio)
legati sia alle condizioni del paziente che alluso di farmaci. Tutti i farmaci che ritardano i fenomeni di
ripolarizzazione ventricolare e pertanto aumentano la durata del PA portano a un prolungamento del QTc
(vedi oltre). Molti farmaci antiaritmici bloccando i canali del potassio deputati alla depolarizzazione
prolungano il PA e quindi il periodo refrattario. Altre cause includono: squilibri elettrolitici, lesioni del
SNC, miocardite, ischemia miocardica acuta.
Anche una marcata bradicardia pu essere un fattore di rischio.
Lintervallo QT una misura indiretta della durata dei fenomeni di depolarizzazione e ripolarizzazione
ventricolare. Dal momento che la sua durata dipende dalla frequenza cardiaca, al fine di confrontare
valori ottenuti a frequenze diverse esso viene di solito corretto (QT corretto o QTc) riportandolo a
quello che si avrebbe alla frequenza ideale di 60bpm con la formula di Bazett: QTc = QT/ RR

Quadro elettrocardiografico
QT > 0.60 sec (QT normale 0.45)
Onde T slargate
Complessi QRS polimorfi e che
sembrano ruotare intorno alla linea
isoelettrica
Intervalli R-R variabili

Fibrillazione La fibrillazione ventricolare unaritmia ipercinetica ventricolare ad attivit elettrica totalmente

Ventricolare desincronizzata e pertanto caratterizzata da una contrazione parcellare e inefficace dei ventricoli stessi
(assenza di attivit meccanica) con il quadro dellarresto circolatorio. In assenza di trattamento seguita
da morte in pochi minuti. Nel flutter ventricolare lattivazione miocardica pi regolare, ma sul piano
emodinamico e clinico le conseguenze sono le stesse.

Fisiopatologia
La fibrillazione ventricolare sostenuta da cicli di rientro multipli per cause strutturali o transitorie
(ischemia, ipossia, squilibri elettrolitici, acidosi, effetto di farmaci etc.). In genere preceduta da extra-
sistoli ventricolari e pu venire innescata da unextrasistole ventricolare precoce con ventricologramma
che cade sullapice dellonda T del QRS precedente. In tale fase si ha il cosiddetto periodo vulnerabile
della fase di ripolarizzazione ventricolare, caratterizzato dalla desincronizzazione delle varie fasi di
ripolarizzazione tra le singole fibrocellule; ne consegue che alcune di esse sono in fase di eccitabilit,
altre lo diverranno. Di conseguenza uno stimolo quale lextrasistole ventricolare agendo sulle
fibrocellule gi eccitabili, pu dare lavvio a un processo di attivazione parcellare, e successivamente
automantenersi per circuiti multipli di rientro a livello del miocardio ventricolare.

Eziologia
Diverse condizioni patologiche sono alla base dellinsorgenza di fibrillazione ventricolare:
Infarto miocardico acuto (STEMI): nella cardiopatia ischemica una fibrillazione ventricolare pu
essere in rapporto sia allischemia acuta, sia agli esiti cicatriziali di un infarto miocardico
pregresso;
Miocarditi;
Cardiomiopatie dilatative, ipertrofiche o restrittive;
Malattie aritmogene;
Cardiopatie congenite o valvolari in fase avanzata di scompenso;
Squilibri elettrolitici (ipokaliemia);
Farmaci (digitale, antiaritmici).
In generale qualunque condizione caratterizzata da unimportante alterazione della funzione cardiaca pu
determinare una fibrillazione ventricolare (forme secondarie di fibrillazione). Sul piano clinico
importante distinguere le forme primitive (insorgenti in cuori relativamente sani in seguito ad alterazioni
prevalentemente elettriche) dalle forme secondarie.

Quadro clinico
Clinicamente la fibrillazione o il flutter comportano la comparsa dei segni dellarresto cardiocircolatorio.

Quadro elettocardiografico
Espressione di unattivit elettrica totalmente de-sincronizzata, incoordinata ed irregolare
Assenza di complessi QRS ben definibili
Presenza di onde di fibrillazione
Si traduce nellassenza della contrazione sistolica con conseguente arresto cardiaco
Nella fibrillazione lECG mostra unattivit elettrica continua, irregolare, a frequenza > 300bpm. Non
possibile distinguere i complessi QRS e le onde T.
Nel flutter lattivit elettrica invece pi regolare con onde sinusoidali a frequenza pari a 200-300bpm.

Prognosi e approccio terapeutico

La prognosi di fibrillazione e flutter estremamente severa se non viene eseguita entro 3-5 minuti una
defibrillazione elettrica con defibrillatore elettrico esterno; con lausilio di tale presidio e con
lapplicazione delle pratiche di rianimazione cardiopolmonare la prognosi di una forma primitiva pu
essere favorevole, in caso contrario si avr decesso del paziente. Lapproccio alla sospetta FV infatti
(paziente caduto per terra senza polso) innanzitutto organizzativo: qualcuno chiama il 118 e qualcuno
cerca un defibrillatore semiautomatico (che ha bisogno di leggere il ritmo defibrillabile prima di erogare
lenergia).
La terapia medica nei casi con recidive frequenti basata su:
1. Terapia della cardiopatia di base;
2. Correzione di fattori facilitanti (come squilibri elettrolitici);
3. Terapia con -bloccanti.
Inoltre in pazienti con fibrillazione non dipendente da cause transitorie e correggibili sono candidate
allimpianto di un defibrillatore impiantabile, nellottica di una prevenzione secondaria della morte
cardiaca improvvisa.
ARITMIE Classificazione
CARDIACHE Alterazioni nella formazione dell'impulso e nella sua conduzione danno luogo a bradiaritmie che si
BRADIARITMIE classificano in:
1. Aritmie ipocinetiche da disfunzione sinusale tra cui troviamo:
Bradicardia sinusale la frequenza inferiore a 60bpm, l'onda P sinusale (
positiva in DI e DII, negativa in aVR);
Blocchi seno-atriali;
Malattia aritmica atriale (o malattia del nodo del seno o Sindrome bradi-tachi) in cui
la stessa alterazione degenerativa responsabile di sindromi sia ipocinetiche, sia
ipercinetiche tra cui la fibrillazione atriale tipica dell'anziano.
2. Blocchi atrioventricolari (BAV) distinti in I, II e III grado e a seconda che la sede sia a livello
del nodo AV (sopra-hissiani), a livello del fascio di His (intra-hissiani), sotto il fascio di His
(sotto-hissiani). Il fascio di His infatti fa da spartiacque e ci ha implicazioni sulla gravit del
blocco: pi bassa la sede, minore la frequenza del ritmo sostitutivo, quindi pi grave la
bradiaritmia potenziale.

Bradicardia La bradicardia sinusale corrisponde ad un ritmo sinusale con una frequenza < 60bpm: tutti i complessi
sinusale sono normali e a distanza regolare tra loro.
Schema:
Frequenza sinusale inferiore ai 60 bpm
Onda P costante e con morfologia normale (positiva in D1 e D2 e negativa in aVR)
Intervallo PR < 200 ms
Reperto normale durante il sonno, in soggetti con ipertono vagale (atleti, giovani
adulti)

Fisiopatologia, eziologia ed approccio clinico

La bradicardia sinusale pu essere in rapporto a:
Una ridotta frequenza di scarica delle cellule pace-maker del nodo del seno;
Effetti di modulazione del sistema nervoso autonomo ( tono vagale e attivit del simpatico);
Effetti di sostanze o farmaci in grado di agire sullautomatismo del nodo SA o sulla
modulazione autonomica
Una bradicardia sinusale pu essere osservata:
1. In soggetti normali, adolescenti e adulti nei quali reperto frequente, in particolare durante il sonno;
2. Negli atleti allenati per aumento del tono vagale;
3. In cause patologiche:
Infarto acuto del miocardio (forma riflessa; spesso se inferiore)
Farmaci (beta-bloccanti, amiodarone, CaA)
Ittero ostruttivo
Aumento della pressione intracranica
Ipotermia
Ipotiroidismo (per aumento del tono vagale)
Sindrome del seno malato (Sick sinus syndrome)
La presenza di bradicardia sinusale non richiede interventi specifici e non ha implicazioni prognostiche
negative. La somministrazione di atropina ev pu correggere una marcata bradicardia transitoria.

Malattia del Chiamata Sick Sinus Syndrome (SSS) o anche in alcuni casi sindrome bradi-tachi, caratterizzata dalla
nodo del seno presenza di uno o pi elementi indicativi di una disfunzione a carico del nodo SA (impossibilit di
generare e condurre gli impulsi) e di aree circostanti:
Bradicardia sinusale (lautomatismo del nodo del seno in difetto);
Blocchi SA;
Incompetenza cronotropa (incremento della frequenza durante un esercizio fisico inferiore al
70-85% della frequenza cardiaca massima in rapporto a quanto previsto per let).
 Eziologia:
Et
Fibrosi idiopatica
Ischemia, infarto del miocardio
Aumento tono vagale
Miocarditi
Tossicit da digossina
Esiste anche unentit clinica in cui vi tipicamente lassociazione di bradiaritmie e tachiaritmie a
origine atriale (flutter o fibrillazione o tachicardie atriali) denominata sindrome bradi-tachi
(bradicardia-tachicardia) o nel passato malattia aritmica atriale.
La base anatomo-funzionale della patologia citata per ultima una degenerazione fibrosa a carico del
nodo del seno e delle strutture atriali che possono presentare infiltrazione adiposa: infatti la malattia
dell'atrio che d la fibrillazione atriale associata alla malattia del nodo del seno.
Nella cardiopatia ischemica pu essere espressione di una coronaropatia con occlusione dellarteria del
nodo del seno. In altri casi pu essere in rapporto agli esiti di un intervento chirurgico con lesione del
nodo del seno. La coesistenza di forme bradi- e tachiaritmiche ha una base fisiopatologica in quanto:
- La spiccata bradicardia pu facilitare linnesco di aritmie ipercinetiche da rientro a livello atriale;
- La cessazione di una tachiaritmia deprime lautomatismo sinusale con bradicardia spiccata.

Quadro clinico
Nella pratica clinica la diagnosi di malattia del nodo del seno viene spesso sospettata per la presenza di
una frequenza molto bassa o degli episodi di arresti sinusale con pause superiori a 3s (soprattutto se
superiori a 5-6s). In questo caso i sintomi che si presentano sono:
1. Lipotimia un obnubilamento del sensorio con sensazione di svenimento;
2. Sincope una perdita di coscienza da riduzione della perfusione;
3. Cardiopalmo.
E inoltre tipica del soggetto anziano.

Quadro elettrocardiografico
Bradicardia sinusale,
40 bpm;
Arresto sinusale > 3s
BSA di Tipo II
Tachiaritmia non
sinusale
Terapia
Per un corretto approccio terapeutico liter :
1. ECG convenzionale: spesso inconclusiva perch di breve durata;
2. ECG di lunga durata;
3. Impianto di pacemaker in caso di pause significative (>3s);
4. Studio elettrofisiologico endocavitario per i casi dubbi.
Se ci sono le fibrillazioni atriali bisogna preoccuparsi del rischio tromboembolico.

Blocchi Seno- I blocchi SA sono ritardi nella conduzione dellimpulso nella giunzione seno-atriale fra nodo SA e atrio
Atriali dx.
Nel nodo del seno ci sono cellule P (pacemaker) che hanno una frequenza di depolarizzazione spontanea.
Queste hanno un potenziale d'azione calcio-dipendente, non danno un'onda visibile nell'ECG perch
hanno massa piccola, tuttavia vediamo il risultato dell'impulso che nasce nel nodo del seno ovvero
l'attivazione degli atri.
Queste cellule del nodo del seno sono separate dalle altre cellule dalla giunzione seno-atriale (una
membrana che isola le cellule pacemaker dalle cellule atriali) e attraverso questa giunzione l'impulso
giunge all'atrio, ne consegue che noi non registriamo il processo di formazione dell'impulso, ma solo il
risultato della formazione dello stesso (lattivazione atriale). Nell'analisi dei disturbi della funzione
sinusale va tenuto conto di questo fatto.

Classificazione
In analogia con i blocchi AV si distinguono in 3 gradi:
1. Blocco SA di I grado: un semplice allungamento del tempo di conduzione SA (prolungamento
del tempo che l'impulso impiega a raggiungere l'atrio dalle cellule P). Non diagnosticabile con
ECG (perch londa P viene comunque registrata), ma necessaria una tecnica endocavitaria;
 2. Blocco SA di II grado: caratterizzato da assenza intermittente della P sinusale (in modo
intermittente manca la conduzione dellimpulso delle cellule P allatrio) con pause sinusali
intermittenti. In questo caso ho lopportunit di fare diagnosi con lECG. Questo gruppo
ulteriormente distinto in:
o Blocco SA di II grado con
periodismo a tipo Luciani-
Wenckebach caratterizzato
da un accorciamento
progressivo degli
intervalli PP prima della
pausa;
o Blocco SA di II grado tipo
2 (tipo comune):
caratterizzato da una pausa
sinusale non preceduta da
un cambiamento
significativo degli
intervalli PP e tipicamente
multipla (doppia, tripla, quadrupla etc), dellintervallo PP di base;
o Blocco SA 2:1: caratterizzato da P sinusali a bassa frequenza e pertanto, se costante,
non distinguibile da una bradicardia sinusale; tuttavia se il blocco intermittente, la
diagnosi suggerita dalla presenza di pause sinusali di durata pari al doppio del ciclo
sinusale di base;
3. Blocco SA di III grado: caratterizzato
dallassenza di onde P sinusali per
periodi pi o meno lunghi (assenza di
conduzione dalle cellule P allatrio).
All'ECG registriamo l'assenza di onda
P sinusale, perch se c' un'altra zona
di soccorso pi a valle (com' il caso della giunzione atrio-ventricolare), si avr un impulso che
attiva i ventricoli, ma anche gli atri dal basso verso l'alto: si ha quindi onda P ma non sinusale.
Nel caso in cui, invece, non compaia un ritmo sostitutivo giunzionale (di solito compare) si
possono determinare pause asistoliche con sintomatologia tipica (lipotimia o presincope,
sincope).

Blocchi Atrio- Condizioni in cui l'impulso passa a fatica da atri a ventricoli a causa di un blocco di conduzione. Si
Ventricolari verifica un ritardo o un'interruzione della contrazione ventricolare mediata dal NSA.
In condizioni normali il sistema nodo-His assicura una costante conduzione degli stimoli atriali al
ventricolo ed responsabile del sincronismo tra lattivit atriale e quella ventricolare. Il tempo di
conduzione atrio-ventricolare, che si misura dallinizio dellonda P allinizio del complesso QRS varia in
condizioni normali da 0,12 a 0,20 secondi. Questo intervallo PR la sintesi di tante strutture che
vengono attraversate e non quindi specifico. Le alterazioni patologiche del sistema di conduzione AV
determinano varie forme cliniche di blocco la cui gravit condizionata dalla sede e dallestensione della
lesione. Dal punto di vista clinico e prognostico molto importante la sede del ritardo di conduzione:
Alta (nodale o sopra-hissiana);
Intra-hissiana;
Bassa (sotto-hissiana).
Lautomatismo delle fibrocellule cardiache diminuisce andando dallalto verso il basso, e questo
comporta che eventuali centri sostitutivi, chiamati a sostenere un ritmo per disfunzione della eccito-
conduzione a monte (cosiddetti centri o pacemaker sostitutivi) hanno una frequenza di scarica
progressivamente pi bassa procedendo distalmente. In particolare la frequenza intrinseca di scarica fra
40 e 60bpm quando il ritmo sostitutivo nella giunzione AV e tra 20 e 40bpm quando il ritmo sostitutivo
a livello del sistema distale His-Purkinje.

Eziologia
Degenerazione sclero-atrofica (> 60 anni)
Infarto del miocardio
Cardiopatia congenita
Iatrogena (digitale, antiaritmici, Ca-antagonisti, terapia chirurgica)
Stenosi aortica calcifica
Miocarditi
Nella maggior parte dei casi il blocco atrio-ventricolare conseguente a una degenerazione sclero-
atrofica del tessuto di conduzione, verosimilmente primitiva o conseguente a uno stato di ischemia
cronica. La cardiopatia ischemica infatti responsabile della possibile insorgenza di blocchi in corso di
IMA, caratterizzati da una frequente reversibilit.

Classificazione e quadri elettrocardiografici

1. BAV di I grado: caratterizzato
dal semplice allungamento
dellintervallo PR al di sopra del
limite superiore di normalit di
0,20s (nellesempio di 0.36s); la conduzione atrio-ventricolare ritardata, tutti gli impulsi
atriali sono condotti ai ventricoli. La sequenza dellattivazione AV avviene come di norma con
rapporto 1:1. Lallungamento del PR pu essere considerevole e in tal caso londa P pu essere
di difficile identificazione in quanto sovrapposta allonda T precedente. Tale tipo di blocco,
associato a QRS ristretto, solitamente espressione di una turba di conduzione a livello nodale.
Di solito il ritardo di conduzione nel nodo AV, quindi a monte della catena di strutture di
conduzione. Per essere sicuri che ci sia la conduzione (quindi che sia solo un ritardo) bisogna
controllare che ogni QRS sia preceduto dalla P. Di per s una forma che non d rischi, ma la
spia di un processo che coinvolge il nodo AV e che potrebbe evolvere in forme pi gravi di
blocchi. In pazienti che hanno un blocco di primo grado faremo un ECG e controlleremo che
non assumano farmaci che rallentano la conduzione.

2. BAV di II grado: caratterizzato da una conduzione AV intermittente. Si distinguono 4 tipi:

BAV di II grado tipo 1 o periodico (tipo Luciani-Wenckebach o Mobitz 1):
caratterizzato dal progressivo allungamento dellintervallo PR, fin quando un
impulso si blocca e non viene condotto ai ventricoli, cio unonda P non seguita
da un QRS, per cui si verifica una pausa. Subito dopo la pausa lintervallo PR
dellimpulso atriale condotto pi breve di quello del ciclo precedente il blocco.
Nei battiti successivi il PR si allunga di nuovo fino al blocco di un altro impulso,
con ripetizione del fenomeno e realizzazione di periodismi detti di Luciani-
Wenckebach; i complessi QRS sono stretti con morfologia normale. Questo BAV
in genere dovuto a unalterazione della conduzione a sede nodale (ritardo
progressivo della conduzione dei impulsi da atri a ventricoli a causa di una
aumentata refrattariet nodale);

BAV di II grado tipo 2 (Mobitz 2): caratterizzato dallimprovviso blocco della

conduzione di un impulso con una pausa uguale al doppio di un ciclo sinusale. Gli
intervalli PR sono costanti prima e dopo il ciclo bloccato, ma in modo intermittente
manca il QRS. Di regola questo tipo di blocco di II grado suggerisce una
compromissione della conduzione distale rispetto al nodo AV, a livello del fascio
di His (intra-hissiano) quando il complesso QRS del battito condotto nella norma,
a livello sottohissiano quando associato un blocco di branca o un emiblocco.

Il BAV di I e II grado hanno sedi di ritardo differenti: il Wenkebach caratteristico di una

sedenodale (parte pi alta del sistema nodo e His-Purkjnie), il secondo tipico di un blocco
nell'His-Purkjnie. Da ci si deduce che il blocco nell'His-Purkjnie pi grave perch nel caso
evolvesse in un blocco totale non ci sono ulteriori centri che forniscano un ritmo di
scappamento.
 BAV di II grado 2:1: il BAV 2:1 caratterizzato dallalternanza di un impulso
condotto e di uno bloccato;
BAV di alto grado: caratterizzato dal blocco di 2 o pi onde P consecutive e
pertanto pu presentare una frequenza ventricolare molto bassa.
3. Blocco AV di III grado (o BAV totale o BAV completo): caratterizzato dalla completa
interruzione della conduzione AV, con il comando dei ventricoli che preso da un ritmo
giunzionale (ritmo di scappamento la cui frequenza pu suggerire unindicazione sulla sede del
blocco). Se la sede del blocco nodale QRS stretto e frequenza 40-50 bpm; se la sede del
blocco sottohissiana QRS largo e frequenza 30-40 bpm. AllECG noteremo onde P non
associate QRS, con questi ultimi totalmente casuali e sporadici.

Come si vede nel tracciato vi una regolarit sia delle onde P che dei complessi QRS
(mantenuto dal ritmo di scappamento), ma questi non sono assolutamente associati tra loro!
Ognuno segue il suo ritmo e non bisogna lasciarsi ingannare vedendoli vicini. Ovviamente la
frequenza delle onde P sar superiore rispetto alla frequenza dei complessi QRS, in quanto i
pacemaker normalmente soppressi che emergono (giunzione AV o sistema His-Purkinje) hanno
una loro frequenza intrinseca che sempre pi bassa rispetto a quella sinusale. In particolare
ciascuno di questi sar caratterizzato da una sua propria frequenza di scarica e da una precisa
morfologia del QRS, che ne permette la distinzione. Si tenga comunque sempre in mente che in
taluni casi, anche per periodi di tempo che possono essere cospicui il ritmo di scappamento pu
non essere presente, in particolare quando la localizzazione del BAV bassa: in questo caso si
possono avere sintomi particolarmente gravi, dalla sincope allarresto cardiaco da bradiaritmia.-

Quadro clinico
La sintomatologia clinica varia in funzione del grado di blocco ed pi evidente nei blocchi di III grado.
BAV di I grado asintomatici;
BAV di II grado asintomatici oppure a volte danno anche quadri gravi se c
levoluzione a BAV di III grado. Il blocco Mobitz II il pi a rischio di evoluzione;
BAV di III grado d sempre forme sintomatiche.
Nelle forme sintomatiche, in ordine di gravit, il paziente lamenta:
Astenia;
Lipotimie;
Sintomi conseguenti a scompenso cardiaco (come dispnea);
Sincopi, anche ripetute fino al quadro della sindrome di Morgagni-Adams-Stokes: episodi di
sincopi ripetute, causate da pause ventricolari particolarmente lunghe, intercalate da un ritmo
sostitutivo in cui il paziente si riprende; data la gravit della sindrome i pazienti devono essere
ospedalizzati, deve essere impiantato un sondino all'interno della parete del ventricolo destro
passando dalla vena femorale e collegato ad un pacemaker esterno che d la stimolazione. Se ci
sono ulteriori complicanze il paziente metter un pacemaker permanente. Lepisodio sincopale
improvviso spesso associato a crisi convulsiva, a volte spontanea, a volte in rapporto a sforzo
per limpossibilit di incrementare la frequenza e di conseguenza la portata. La durata della crisi
breve (30-60s).
Esame obiettivo
1. BAV di I grado: allascoltazione si rileva una riduzione dintensit del I tono dovuta alla parziale
chiusura delle valvole AV al momento della sistole ventricolare;
2. BAV di II grado-periodico: si rileva al polso la presenza di una saltuaria pausa in corrispondenza
della P bloccata alla quale corrisponde, allascoltazione, l assenza dei toni cardiaci;
3. BAV di II grado intermittente: il polso raro e ritmico; allascoltazione si rileva la coincidenza tra
toni cardiaci e polso arterioso;
4. BAV di III grado: si rilevano bradicardia spiccata e un polso ampio espressione di un aumento della
gittata sistolica in funzione della pi lunga durata del tempo di riempimento diastolico.
Evoluzione, prognosi e terapia
Devono essere tenute distinte le due forme:
1. Blocchi parossistici: si verificano pi frequentemente in rapporto a fattori eziologici a
carattere acuto (miocarditi, infarto miocardico);
2. Blocchi permanenti: il pi delle volte sono la conseguenza di alterazioni degenerative del
sistema di conduzione.
 Il rischio di asistolia e morte improvvisa un rischio reale che giustifica lampia indicazione al
trattamento di questa affezione tramite elettrostimolazione endocavitaria temporanea e limpianto di
pacemaker permanente, la cui indicazione diventa assoluta in caso di pause > 3s o fasi di bassa
frequenza (<30-40bpm) sintomatiche. In emergenza si pu anche ricorrere a farmaci ad azione -
stimolante simpatica.

Blocchi di Il blocco di branca un'anomalia di conduzione dell'impulso

Branca elettrico del cuore, caratterizzata dall'impossibilit da parte
delle due branche del fascio di His di trasmettere
simultaneamente ai due ventricoli l'impulso originatosi negli
atri o nella giunzione atrio-ventricolare.
In condizioni normali, la branca destra e la branca sinistra del
fascio di His conducono l'impulso contemporaneamente alle
loro suddivisioni fino alla rete di fibre del Purkinje,
distribuendolo ai due ventricoli. Quando in una delle due
branche la trasmissione dell'impulso ritardata o impedita,
l'impulso attiva prima la contrazione in un solo ventricolo;
poi, attraverso il setto interventricolare, l'impulso si propaga
all'altro. In questo modo si realizza uno sfasamento nella
depolarizzazione dei due ventricoli, che visibile
all'elettrocardiogramma come ritardo di attivazione di un
ventricolo rispetto all'altro e, di conseguenza, come allungamento dell'intervallo QRS.

Classificazione
Il blocco di branca viene di solito distinto in completo e incompleto. Teoricamente, un blocco completo
comporta una totale interruzione della conduzione, mentre il blocco incompleto comporta solo un ritardo
nella trasmissione dell'impulso. Per convenzione, si definisce completo un blocco di branca in cui la
durata del QRS uguale o superiore a 0,12 secondi, incompleto quando la durata fra 0,10 e 0,12
secondi.
Se il blocco di branca permanente, si parla di blocco di branca cronico, se compare solo in alcune
situazioni come ad esempio quando la frequenza cardiaca supera un certo valore-soglia, si parla di
blocco intermittente.
Secondo la branca coinvolta, il blocco si distingue poi in blocco di branca destra e blocco di branca
sinistra.

Blocco di branca sinistro

Se impedita la conduzione lungo la branca sinistra, il setto viene
depolarizzato da destra a sinistra (l'opposto di quanto avviene in
condizioni normali). Dopo uniniziale, rapida attivazione lungo la branca
destra, r in V1, si ha una lenta attivazione, attraverso il miocardio
comune, verso sinistra, S in V1 e R in V6. Londa T positiva nelle
derivazioni precordiali destre e negativa nelle sinistre.
QRS 0.12 secondi (il QRS slargato sempre un fattore
di sospetto di BB)
R ampie e RsR1 (aspetto a M) in derivazioni sinistre
(D1, aVL, V5-6);
Assenza di Q in D1, V5-6;
onda R piccola (r) e onda S molto slargata in V1-2;
ST depresso T invertita negativa nelle derivazioni di
sinistra (la T fugge dal QRS)
Raro nella popolazione sana, in genere associato a ipertensione,
cardiopatia ischemica, cardiomiopatie, valvulopatia aortica.
NB: dolore toracico in presenza di BBS maschera le alterazioni di
ST-T da danno ischemica acuto.
Ritmo sinusale
Intervallo PR normale
Allargamento QRS
Aspetto ad M (a corna) del QRS, osservato pi spesso in V4-V6
NB: il BBS appare pi netto in V6, dove si osserva un complesso QRS largo con aspetto ad M.
Il quadro classico con un aspetto a W in V1 non sempre presente.
Emiblocchi sinistri: normalmente londa di eccitazione diffonde in modo uniforme lungo i due gruppi di
fibre in cui schematicamente viene distinta la branca sinistra: lantero-superiore e la postero-anteriore. Se
la conduzione viene bloccata a livello di uno dei due gruppi di fibre, la sequenza di attivazione
ventricolare viene alterata.
Nellemiblocco anteriore bloccato il gruppo antero-superiore: londa di eccitazione percorre il gruppo
postero-inferiore di fibre e diffonde solo in un secondo tempo in avanti e in alto, attraverso il miocardio
contrattile. La conseguenza elettrocardiografica che il vettore QRS terminale diretto a sinistra e in
alto; lasse elettrico ruotato a sinistra; il QRS pu essere lievemente allungato. E frequente
nellanziano sano, nel giovane pu far sospettare un difetto del setto atriale del tipo ostium primum,
specie se associato a BBdx.
Se bloccato il fascicolo postero-inferiore (emiblocco posteriore), londa di attivazione percorre il
gruppo di fibre antero-superiore e poi diffonde inferiormente e posteriormente attraverso il tessuto di
conduzione non specializzato. Come conseguenza si avr che il vettore QRS terminale diretto
inferiormente e posteriormente; lasse elettrico ruotato inferiormente a destra; il QRS pu essere
lievemente allungato. Non ha significato particolarmente patologico, ma occorre porre attenzione alla
possibile presenza di enfisema e ipertrofia Vdx
Criteri di diagnosi di emiblocco
Emiblocco anteriore sinistro
o Asse elettrico del QRS deviato a sinistra oltre i 30.
o Piccole onde q in D1 e aVL.
o Piccole onde r in D2, D3, aVF.
Emiblocco posteriore sinistro
o Presenza di piccole onde r in D1 e aVL.
o Piccole onde q in D2, D3 e aVF.
o Asse elettrico ruotato verso destra oltre i 120.

Blocco di branca destro

Di norma lattivit elettrica del Vdx non evidente; i 2 ventricoli infatti si depolarizzano
contemporaneamente e le deboli forze elettriche generate dal Vdx sono contrastate e neutralizzate dalle
forze elettriche prodotte dal pi potente Vsx. Se per la branca dx bloccata, il Vdx si depolarizza in
ritardo e le sue parti basali, che si attivano per ultime, cominciano a depolarizzarsi dopo che il Vsx ha gi
completato la sua attivazione.
Generato da sovraccarico di volume dx, ipertensione polmonare, patologie del sistema di conduzione. La
malattia riguarda il vettore 3 e la T tende a fuggire dal QRS.
Come detto, in caso di BBD, non c' conduzione lungo la branca destra e la parete interventricolare si
depolarizza a partire dal lato sinistro. Questo comporta una piccola onda r in derivazione ventricolare
destra (V1) e una piccola onda q in una derivazione ventricolare sinistra (V6). L'onda si propaga, poi, al
ventricolo sinistro, producendo unonda s in V1 e una onda r in V6. necessario pi tempo del normale
affinch l'onda raggiunga il ventricolo destro a causa del blocco della via normale della conduzione e, di
conseguenza il ventricolo destro si depolarizza dopo il sinistro. Nel tracciato vedremo comparire,
dunque, una seconda onda R (R1) in V1 e unonda S larga e profonda in V6.

QRS 0,12s
Soprattutto svelato da V1:
R impastata in V1
Comparsa di R1
Quadro RSR1 (o simile,
vedi quadro accanto) in
V1
Ritmo sinusale
Intervallo PR normale
Onda S profonda in V6
La T tende a fuggire dal QRS
NB: quindi un BBD si osserva meglio in V1 dove c un quadro RSR1
Se il blocco di branca destro incompleto:
sempre il solito quadro di RSR1 in V1 ma
con QRS normale (<0,12s)
 Per sincope si intende una perdita di coscienza transitoria che in genere causa caduta, dovuta a
ARITMIE ipoperfusione cerebrale globale caratterizzata da insorgenza rapida, breve durata e remissione
CARDIACHE completa e spontanea. La riduzione improvvisa del flusso cerebrale per un periodo di 6-8 secondi in
SINCOPI genere sufficiente per causare una completa perdita di coscienza.
Le perdite di coscienza vanno distinte in sincopali, ovvero quelle dovute ad una ipoperfusione cerebrale
globale transitoria, con quelle non sincopali, tra cui rientrano le crisi epilettiche, le perdite di coscienza
da cause psicogene (ovvero un quadro di isteria descritta da Charcot: i soggetti hanno delle cadute a terra
per un difetto psichico, ma non c' riduzione di portata e funzione cerebrale), le perdite di coscienze per
cause metaboliche (ipossia, ipoglicemia, iperventilazione), le perdite di coscienza da cause rare (esempio
la cataplessia: il soggetto ha perdita di coscienza per perdita di tono muscolare, di solito con narcolessia
senza riduzione del flusso cerebrale).
Talvolta la sincope pu essere preceduta da prodromi come vertigini, nausea, sudorazione, debolezza e
disturbi visivi: tale corteo sintomatologico va sotto il nome di lipotimia, che in certe circostanze pu
essere la sola manifestazione clinica della transitoria riduzione della perfusione cerebrale (di entit
quindi ridotta rispetto a quella che determina sincope).
E importante ad esempio distinguere una sincope da una vertigine: la vertigine non implica un
obnubilamento del sensorio bens la sensazione che tutto ruoti intorno al paziente: si presenta quindi
come un disturbo vestibolare e non cardiologico.

Epidemiologia
E un evento molto comune nella popolazione generale con incidenza pari all1% nella popolazione, con
una prevalenza nel sesso femminile. Hanno una distribuzione bimodale:
tra i 10 e i 30 anni, con un picco attorno ai 15 anni, per lo pi da sincope riflessa;
oltre i 65 anni, dove rappresenta il 3% degli accessi al PS.

Fisiopatologia e classificazione eziologica

La perfusione cerebrale dipende direttamente dalla pressione arteriosa sistemica e quindi dalla gittata
cardiaca e dalle resistenze vascolari periferiche. La sincope quindi pu essere generata o da una
diminuzione della gittata, oppure da una riduzione delle resistenze vascolari periferiche, che porta ad una
diffusa vasodilatazione che determina un calo pressorio.
Limprovvisa cessazione del flusso cerebrale per 6-8 secondi in genere in grado di provocare una
completa perdita di coscienza. Infatti il sistema reticolare ascendente che mantiene lo stato di vigilanza
non in grado di tollerare riduzioni della portata per pi di 6-7s e ci provoca perdita di coscienza, il
soggetto cade a terra: questa pu essere una risposta compensatoria, in quanto l'assenza di gravit fa s
che il soggetto possa riprendersi.
Il circolo cerebrale presenta una serie di meccanismi adattativi che presiedono lomeostasi cerebrale e
che sono protettivi nei confronti della sincope: LAutoregolazione locale delle resistenze del circolo
cerebrale e la regolazione del circolo cerebrale controllata da barocettori arteriosi.
Classificazione:
La perdita di coscienza dovuta ad una riduzione del flusso cerebrale (sincope), pu avere diverse cause:
1. Sincope riflessa ( la pi comune):
Vasovagale;
Situazionale (da tosse, da starnuto etc);
Da stimolazione carotidea.
2. Sincope da ipotensione ortostatica (in cui c' una grossa differenza pressoria tra il
clinostatismo e l'ortostatismo, per esempio nel caso di un soggetto anziano che assume molti
farmaci antipertensivi e nel quale i riflessi barocettivi non sono adeguati a compensare il
gradiente ortostatico):
Da disfunzioni primitive o secondarie del sistema nervoso autonomo;
Da farmaci;
Ipovolemiche.
3. Sincope cardiaca:
Aritmica (da bradiaritmie o tachiaritmie) la portata che dipende da gittata
sistolica e frequenza alterata e quindi abbiamo una sincope su base aritmica;
Sincope secondaria a cardiopatia strutturale (stenosi aortica, cardiomiopatia
ipertrofica, pregresso infarto etc.). La sincope nella stenosi aortica tipicamente
una sincope da sforzo, infatti la portata fissa, a causa del restringimento
all'efflusso, mentre il paziente fa uno sforzo. Nel CMPI c' un'ostruzione,
unaritmia e una vasodilatazione che pu provocare sincope. Il paziente con
pregresso infarto pu avere tachicardia e quindi sincope;
Secondaria a embolia polmonare;
Secondaria a dissezione aortica.
Sincope riflessa
Il termine si riferisce a un gruppo eterogeneo di condizioni in cui i riflessi cardiovascolari, normalmente
coinvolti nel controllo dellemodinamica, diventano improvvisamente inadeguati nella risposta a uno
stimolo. Ne consegue vasodilatazione e/o bradicardia, con conseguente riduzione della pressione
arteriosa sistemica e quindi della perfusione globale cerebrale.
Siccome la riduzione della pressione di perfusione cerebrale pu essere indotta dalla riduzione della
gittata cardiaca e/o delle resistenze totali periferiche, possiamo distinguere:
Sincope vasodepressiva quando nella patogenesi della sincope prevale la riduzione delle
resistenze periferiche (e quindi della PA);
Sincope cardioinibitoria quando nella patogenesi della sincope prevale la riduzione della
frequenza cardiaca fino a possibile asistolia;
Sincope mista quando si combinano i 2 meccanismi.
A seconda delle situazioni nelle quali tali meccanismi vengono evocati, la sincope riflessa si distingue in:

1. Sincope vasovagale: la pi comune sincope ed generalmente indotta da stress emotivo o stress

ortostatico in condizioni ambientali sfavorevoli (alta temperatura o elevata umidit). Il
meccanismo fisiopatologico un riflesso di vasodilatazione e bradicardia in soggetti che hanno
un cuore sano. E' una condizione molto frequente: i bambini che fanno ginnastica, chi fa il bagno
dopo mangiato, chi passa da un ambiente piacevole ad un ambiente caldo come accade in estate,
sono tutte situazione in cui al soggetto viene una lipotimia con una sincope dovuta a
vasodilatazione e bradicardia. Il meccanismo della sincope vaso-vagale prevede il tipo di
risposta appena visto, ma a volte a questo si aggiungono multipli trigger. Si pensa che la
fisiopatologia preveda una iniziale ipovolemia (specialmente in condizioni predisponenti come
quando il soggetto disadattato, stressato, a digiuno) che induce, tramite un riflesso simpatico,
una contrazione delle cavit ventricolari, con basso precarico, che attiva un riflesso di tipo
parasimpatico abnorme di cardioinibizione e vasodepressione che d appunto la sincope
neuromediata. Ovviamente il soggetto che ha avuto una sincope deve essere soccorso mettendolo
sdraiato a gambe in alto, idratarlo evitando i vasodilatatori come l'alcol.

2. Sindrome del seno carotideo: tipica dellanziano ed indotta da compressione del seno
carotideo cui segue uneccessiva risposta vagale, in condizioni normali in seguito ad esempio a
una rotazione del capo o allindossare capi dabbigliamento stretti al collo;

3. Sincopi situazionali (post-minzionale, post-tussigena, post-defecazione, ..).

Ipotensione ortostatica
A differenza della forma riflessa, nei pazienti che soffrono di ipotensione ortostatica, le efferenze del
sistema nervoso simpatico sono cronicamente alterate, tanto da determinare una cronica inefficienza
nella vasocostrizione. Questo induce un calo di pressione in ortostatismo fino alla comparsa di lipotimia
o sincope.

Sincope cardiaca
Si intende una sincope indotta da aritmie (bradi- o tachiaritmie sostenute) che possono essere
accompagnate da alterazioni strutturali, funzionali o primitivamente elettriche del cuore.

Diagnosi della sincope

La valutazione iniziale di una perdita di coscienza transitoria consiste in:
Anamnesi accurata in genere permette di distinguere la sincope dalla perdita di coscienza non
sincopale e deve essere mirata a chiarire:
o Entit della perdita di coscienza;
o Transitoriet e durata;
o Modalit di recupero;
o Perdita del tono posturale, ovvero la caduta del
paziente.

Esame obiettivo con rilevamento della PA in clino- e ortostatismo;

ECG.
A seconda di quello riscontrato dagli esami precedenti, si pu poi procedere con esami di secondo
livello, quali:

o Massaggio del seno carotideo: in genere in pz con et superiore ai 40 anni, qualora si abbia il
sospetto di una ipersensibilit senocarotidea. Larco riflesso composto da una parte afferente,
che proviene dai meccanocettori della carotide e termina nel tronco encefalico, nel nucleo del
vago, e da una efferente che conduce (tramite il vago e i suoi gangli) ai nodi del seno e AV. E
quindi usato per svelare una eventuale sd senocarotidea. Viene eseguito con il pz sia in posizione
clinostatica che seduto, con contemporaneo monitoraggio ECG e della PA; si massaggiano sia il
seno dx che il sx, ma mai contemporaneamente. Si considera positivo se c sincope o lipotimia.

o Tilt test: un esame diagnostico che permette di monitorare la frequenza cardiaca e la pressione
arteriosa sistemica in clinostatismo (paziente sdraiato), nel passaggio dal clinostatismo
allortostatismo (paziente in piedi) e per 20-30 minuti durante la posizione eretta; viene
comunemente utilizzato per la diagnosi delle sincopi vaso-vagali o neuro mediate. Nei pazienti
con sincopi vaso-vagali o neuro mediate, liperattivit simpatica indotta dalla riduzione del
ritorno venoso in posizione eretta stimola i meccanocettori cardiaci e carotidei, i quali attivano i
riflessi vagali responsabili della bradicardia e della caduta della pressione arteriosa. Inoltre il suo
utilizzo utile per la valutazione dei pazienti in cui si sospetti unipotensione ortostatica e che si
presentano con sintomi sfumati quali sensazione di svenimento imminente, senso di instabilit,
capogiro, perdita dellequilibrio. Il paziente viene inizialmente assicurato tramite delle cinture di
sicurezza su un apposito lettino inclinabile; dopo una registrazione standard dellECG in
condizioni basali, si procede alla misurazione, al 1 al 5 e al 10 min di clinostatismo (paziente
sdraiato), della PA, della FC mediante monitoraggio ECG, della frequenza respiratoria e della
SO2. Dopo 10 minuti di clinostatismo il lettino viene inclinato a 60- 80 e la posizione viene
mantenuta per un periodo di 20/30 min o fino allinsorgenza di sintomi o di riduzioni
significative della PA o della FC. In alcuni casi possono essere utilizzati farmaci ad attivit
vasodilatatrice che aumentano la risposta fisiologica alla posizione eretta.

o Ecocardio, per valutare una ev cardiopatia nota (o meno)

Trattamento
Tenere presente che la mortalit a 1 anno dei pz con sincope cardiaca molto pi elevata di quella dei
pazienti con causa non cardiaca. La cardiopatia strutturale il maggiore fattore di rischio di morte
improvvisa e mortalit totale nei pazienti con sincope.

La terapia iniziale di tutte le forme di sincope riflessa comprende:

1. Linsegnamento di misure comportamentali atte a evitare le circostanze scatenanti (ambienti
caldi e affollati, ipovolemia, colletto stretto etc.);
2. Riconoscere i sintomi prodromici;
3. Compiere manovre in grado di evitare lepisodio sincopale (ad esempio lassunzione di una
posizione supina).

Per quanto riguarda le sincopi da sindrome del seno carotideo fondamentale stabilire il contributo
relativo della componente cardioinibitrice e vasodepressiva prima del trattamento poich esistono diverse
strategie per le 2 situazioni. Infatti in caso di marcata componente cardioinibitoria indicato un impianto
di pacemaker.
ARITMIE Larresto cardiaco una condizione caratterizzata da assenza efficace di flusso ematico nel sistema
CARDIACHE cardiocircolatorio e, causa la conseguente ipoperfusione cerebrale, perdita improvvisa di coscienza.
MORTE Questa condizione, se non trattata, determina linsorgenza di un danno cerebrale ipossico e morte
nellarco di pochi minuti. Un arresto cardiaco pu presentarsi improvvisamente in un individuo
CARDIACA
apparentemente in buona salute, oppure in un paziente con nota malattia cardiaca precedente, o come
IMPROVVISA stadio terminale di una malattia cardiaca o sistemica.

I meccanismi elettrici alla base dellarresto cardiaco sono:

Insorgenza di una fibrillazione ventricolare o di un flutter ventricolare (75-80% dei casi);
Insorgenza di una tachicardia ventricolare rapida (15-20%);
In una minoranza di casi insorgenza di una grave bradiaritmia (blocco AV totale, asistolia) (5%);
Insorgenza di dissociazione elettromeccanica (presenza di attivit elettrica cardiaca senza polso).

In caso di arresto cardiaco da tachiaritmie ventricolari, lintervallo di tempo intercorrente fra la comparsa
della tachiaritmia e il conseguente arresto cardiaco e lavvio della rianimazione e defibrillazione elettrica
lelemento che determina la probabilit di sopravvivenza.
La morte cardiaca improvvisa viene definita come unimprovvisa e inattesa morte naturale a eziologia
cardiaca che si verifica in modo istantaneo (nella maggioranza dei casi), in apparente assenza di sintomi,
o comunque entro 1 ora dalla comparsa di una sintomatologia acuta o di un rapido peggioramento delle
condizioni cliniche, in individui senza patologie note potenzialmente fatali oppure in individui con
cardiopatia cronica preesistente, in cui tuttavia il decesso giunge inatteso sia in termini di tempo che di
modalit. Sulla base di questa definizione la morte cardiaca improvvisa dovrebbe essere considerata
come la possibile, diretta conseguenza di un arresto cardiaco, inteso come improvvisa perdita della
funzione elettromeccanica del cuore.

Epidemiologia e cause della morte cardiaca improvvisa

La morte cardiaca improvvisa la causa di morte pi comune nei paesi Occidentali, dove provoca pi
morti perfino dellAIDS o dellictus. Lincidenza di morte aumenta con let e con let varia lo spettro
delle cardiopatie o condizioni predisponenti alla morte improvvisa (specialmente nelle prime ore del
mattino, quando c un elevato tono adrenergico).
Le cause possono essere:
1. Cardiopatia ischemica (80%) (soprattutto nelle prime ore di IMA): di gran lunga leziologia
dominante nei soggetti di et superiore ai 50 anni. In questo caso un rischio da aritmie
ipercinetiche ventricolari maligne (tachicardia ventricolare o FV) pu manifestarsi in 2
circostanze, ossia nella fase acuta o iperacuta di una sindrome coronarica acuta o nella
cardiopatica ischemica coronarica in rapporto al verificarsi di unaritmia ipercinetica
ventricolare maligna per un meccanismo di rientro secondario alla presenza di una cicatrice
postinfartuale.

2. Sotto i 30-40 anni le condizioni di base pi comuni sono le cardiomiopatie (15%) e le malattie e
sindromi aritmogene (5%).

Unampia serie di anomalie cardiache pu aumentare il rischio di morte improvvisa e tra queste vi sono:
Cardiomiopatie;
Cardiopatia ipertensiva;
Scompenso cardiaco;
Anomalie delle arterie coronariche;
Miocarditi;
Malattie cardiache aritmogene (cardiopatia aritmogena del ventricolo destro, sindrome di
Brugada; sindrome del QT lungo e del QT corto): sono una serie di malattie caratterizzate da
unespressione clinica unicamente aritmica. In particolare la sindrome da QT lungo genetica la
principale causa di morte improvvisa in culla.

I fattori di rischio per morte improvvisa sono simili a quelli della cardiopatia ischemica:
1. Fumo;
2. Obesita;
3. Diabete;
4. Ipertensione arteriosa;
5. Ipercolesterolemia;
6. Storia familiare;
7. Scarso esercizio fisico.
 Gestione dellarresto cardiaco
Il supporto vitale di base (BLS) e il supporto vitale cardiaco avanzato (ACLS) costituiscono le strategie
per la risposta iniziale e per la risposta successiva allarresto cardiaco.
Lo scopo del BLS quello di riconoscere la compromissione delle funzioni vitali e di sostenere la
circolazione e la respirazione attraverso un massaggio cardiaco esterno e la ventilazione bocca a bocca o
bocca-maschera, fino allarrivo di mezzi efficaci per la defibrillazione. Poich il primo organo, in
assenza di circolazione efficace, ad andare incontro a carenza di ossigeno il cervello, con danni che
iniziano dopo 4-5 minuti e diventano irreversibili dopo 8-10 minuti, lobiettivo principale del BLS
quello di prevenire i danni anossici cerebrali attraverso le manovre di rianimazione cardiopolmonare;
Gli obiettivi dellACLS sono:
1. Il ripristino di un ritmo cardiaco emodinamicamente efficace;
2. Ottimizzazione della ventilazione;
3. Mantenimento e sostegno della circolazione.

Pertanto il paziente deve essere defibrillato soprattutto se presente fibrillazione ventricolare. In questo
ambito riveste oggi un ruolo fondamentale il defibrillatore semiautomatico esterno (DAE) che rispetto ai
defibrillatori manuali solleva completamente il soccorritore dallonere del riconoscimento del ritmo
cardiaco. Una volta collegato al torace della vittima mediante degli elettrodi adesivi, il DAE analizza il
ritmo e solo nel caso riconosca un ritmo defibrillabile (una tachiaritmia ventricolare) indica che
consigliata lerogazione di uno shock elettrico.
Una volta trascorsi 2-3 minuti dallinsorgenza dellarresto cardiaco, anche in caso di defibrillazione
efficace, la probabilit di sopravvivenza scende al di sotto del 50% e ci spiega la prognosi molto severa
dellarresto cardiaco extra-ospedaliero.
In generale importante sottolineare come la defibrillazione elettrica immediata costituisca il trattamento
principale nei primi minuti dopo linsorgenza dellarresto; la rianimazione cardiopolmonare (RCP) pu
contribuire a migliorare la sopravvivenza quando il tempo di defibrillazione supera i 4-5 minuti.

Alla luce di questi elementi, la gestione dellarresto cardiaco deve basarsi sullapplicazione del concetto
di catena di sopravvivenza che prevede:
1. Immediato riconoscimento dellarresto cardiaco e attivazione del sistema di risposta alle
emergenze (allarme);
2. Rianimazione cardiopolmonare precoce;
3. Defibrillazione rapida;
4. Supporto vitale avanzato efficace;
5. Assistenza post-arresto cardiaco integrata.

Malattia aritmogena ereditaria a trasmissione autosomica dominante, a penetranza incompleta,

PATOLOGIE caratterizzata da sincope e/o morte cardiaca improvvisa.
GENETICHE 20% anomalia funzionale autosomica dominante a penetranza incompleta, legata ad una
Sindrome di patologia dei canali del Sodio SCN5A (cromosoma 3)
20% sono state evidenziate anomalie strutturali del muscolo cardiaco, in particolare del
Brugada
ventricolo destro.
Ipotesi:
Fratelli Brugada: anomalia funzionale della ripolarizzazione
Altri autori: anomalia della depolarizzazione legata ad una malattia organica

In dettaglio sono stati descritti 3 pattern ECG:

Tipo 1, con sopraslivellamento del tratto ST coved type - convesso o a cupola,
sopraslivellamento del punto J di almeno 2mm, graduale discesa del segmento ST e onda T
negativa in V1 e V2;
Tipo 2, con pattern saddleback - a sella, sopraslivellamento del punto J di almeno 2mm e
sopraslivellamento del tratto ST di almeno 1mm con onda T positiva o bifasica in V1-V3;
Tipo 3, con aspetto saddleback - a sella, sopraslivellamento del punto J di meno di 2mm,
sopraslivellamento del tratto ST di meno di 1mm e onda T positiva.

La T negativa pu accentuarsi prima di un evento aritmico

Nel pattern 1, il QRS pu avere laspetto del BBD di tipo incompleto, dove per la seconda R in
V1, oltre a confondersi con lST sopraslivellato, spesso non corrisponde a una S accentuata e
soprattutto rallentata nelle derivazioni sinistre e a una R elevata e rallentata in aVR
Le alterazioni possono essere periodicamente assenti o minime e possono essere smascherate o
accentuate dai bloccanti dei canali del Na+, specie gli antiaritmici della Classe I C (flecainide,
2mg/kg ev x oltre 10min; ajmalina x ev) o da una prova da sforzo
 Il pattern tipo 1, spontaneo o provocato,
lunico pattern realmente diagnostico. Il
pattern di tipo 3 non affatto raro in soggetti
sani ed correntemente ritenuto totalmente
aspecifico, in assenza di conversione
spontanea nel tipo 1.
Il pattern Brugada pu essere transitorio e
dinamico e pertanto, talvolta, pu non essere
rilevato con un singolo tracciato ECG.
Lelevazione della temperatura corporea, in
corso di ascessi febbrili, facilita la comparsa di
un pattern di tipo 1 e si pu associare a
tachiaritmie ventricolari.
Nei soggetti con sincope inspiegata e pattern
tipo 1 esiste un rischio consistente di
fibrillazione ventricolare e arresto cardiaco e
deve essere preso in considerazione limpianto di un cardioverter defibrillatore (ICD).

Sindromi del QT Sindrome del QT lungo congenita: una malattia dei canali ionici caratterizzata da uno specifico
rischio di tachicardie ventricolari polimorfe e morte cardiaca improvvisa. Sono stati descritti 9 differenti
geni che determinano alterazioni del processo di ripolarizzazione ventricolare con prolungamento del QT
e del QTc. Il rischio di TV legato al genotipo, in particolare per QTc>0,5s.
Sono state descritte 3 forme AD:
1. LQTS1, cr 11, che controlla il canale lento del K+
2. LQTS, cr 7, che controlla i canali HERG
3. LQTS3, cr5, che controlla i canali del Na+
Il tipo 1 il pi frequente, ed influenzata dal tono adrenergico (aritmie da sforzo).

Sindrome del QT corto: descritta per la prima volta nel 1999, caratterizzata da valori ridotti del QT,
<0,3s, onde T alte e strette, eredit AD, episodi di FA e TV e aumento del rischio di morte cardiaca
improvvisa.

ARITMIE Per extrasistoli si intende una contrazione cardiaca prematura insorta in risposta a un impulso ectopico a
CARDIACHE sede atriale, nodale o ventricolare che si manifesta per un meccanismo attivo. La caratteristica pi tipica
il grado variabile di prematurit, cio lintervallo tra linizio della sistole normale che precede
EXTRASISTOLI
lextrasistole e lextrasistole stessa, denominato copula, di regola inferiore al ciclo cardiaco dominante.
(battiti Un altro elemento tipico la pausa post-extrasistolica, ossia lintervallo che segue il battito prematuro e
prematuri) si conclude con un battito a origine sinusale, condotto ai ventricoli per via nodo-hissiana.
Riguardo la cadenza rispetto al ritmo sinusale, le extrasistole possono essere a insorgenza regolare dopo
1, 2, 3 o pi extrasistoli. Tramite lHolter possibile registrare il numero esatto; sono considerate
frequenti tra le 701 e le 10000 in 24h.
Possono essere conseguenti a un fenomeno di rientro o a causa di un centro ectopico di genesi.
Extrasistoli atriali
All'ECG questi impulsi anomali appaiono come onde P premature, con morfologia differente rispetto alle
onde P sinusali. Gli impulsi possono arrivare ai ventricoli attraverso le normali vie di conduzione (in tal
caso alla P anomala segue un regolare complesso QRS), oppure possono bloccarsi nel nodo AV che si
trova ancora in periodo refrattario (extrasistole atriale non condotta). Oppure possono giungere ai
ventricoli in un momento in cui il nodo AV uscito dal periodo refrattario, ma una delle due branche si
trova ancora in fase refrattaria; in tal caso lo stimolo raggiunger i ventricoli attraverso l'altra branca, per
cui si verifica un complesso ventricolare con morfologia tipo blocco di branca. Questo tipo di
conduzione viene definito "aberranza", per cui si parla di extrasistole atriale condotta con aberranza.

Extrasistoli giunzionali
L'impulso origina nel fascio di His e va ai ventricoli dando luogo a un complesso QRS di morfologia
regolare. Pu verificarsi la retroattivazione degli atri, o lo stimolo pu estinguersi, "scontrandosi" con
quello sinusale nel nodo seno-atriale.

Extrasistoli ventricolari
L'impulso origina nei ventricoli, a valle della biforcazione del fascio di His. All'ECG si rilevano
complessi QRS larghi, non preceduti dall'onda P e pertanto chiaramente distinguibili da quelli sinusali.
Anche in questo caso pu verificarsi o non verificarsi la retroattivazione degli atri.
Cause
Le extrasistoli compaiono comunemente in soggetti sani, in qualsiasi et, compresa l'infanzia. Talvolta
sono espressione di stress, stanchezza, sforzi fisici, deprivazione di sonno, tabagismo, abuso di caffeina.
In alcuni casi possono comparire dopo un pasto abbondante, legate a distensione del fondo gastrico, o
legate alla presenza di un'ernia iatale. Pi di rado possono essere espressione di una malattia cardiaca, di
un disturbo elettrolitico (ad es. carenza di potassio) o di una malattia della tiroide.

Clinica
I soggetti nei quali si verifica questa aritmia descrivono manifestazioni quali "tuffo al cuore", sensazione
di un battito mancato, nodo in gola, palpitazione, ansia. In molti casi l'extrasistole, specie se isolata, non
viene avvertita soggettivamente. Talvolta il paziente si accorge del fenomeno controllandosi da solo il
polso o la pressione arteriosa, ma pu capitare che le extrasistoli, del tutto asintomatiche, vengano
registrate occasionalmente ad un elettrocardiogramma (ECG) eseguito per altri motivi.

Diagnosi
L'ECG permette di rilevare un complesso QRS prematuro. In base alle sue caratteristiche, si pu
distinguere l'origine dell'extrasistole.

Se il QRS prematuro preceduto da un'onda P, l'extrasistole sicuramente atriale. Se non

preceduto da onda P, si pu determinare l'origine dell'extrasistole dalla larghezza del QRS.
Se il complesso QRS stretto, l'extrasistole atriale. Se largo, ma ugualmente preceduto da
un'onda P anomala, l'extrasistole atriale ma verosimilmente ha trovato una delle branche del
fascio di His ancora in periodo refrattario ed stata condotta ai ventricoli con aberranza ("blocco
di branca funzionale").
Se vi sono pi complessi QRS prematuri, e tutti presentano la stessa morfologia e lo stesso
ritardo, si parla di extrasistoli monomorfe; al contrario, se i complessi QRS hanno morfologia
differente, si parla di extrasistoli polimorfe.
Se si riscontrano extrasistoli isolate, monomorfe, in un paziente con un'obiettivit cardiovascolare
normale, le extrasistoli non hanno alcun significato e il paziente non ha bisogno di ulteriori indagini.
Raramente le extrasistoli possono dare l'innesco ad aritmie sostenute: un'extrasistole atriale pu dare
inizio a una tachicardia parossistica SV, a un flutter, a una FA o a una tachicardia giunzionale;
un'extrasistole ventricolare pu scatenare una tachicardia da rientro AV o una tachicardia ventricolare.
In rari casi, cio quando sono presenti in numero estremamente elevato (molte migliaia al giorno), le
extrasistoli potrebbero determinare lo sviluppo di una cardiomiopatia dilatativa. In tali casi, la riduzione
o l'eliminazione delle extrasistole (ad esempio tramite ablazione radioelettrica) determina solitamente la
progressiva regressione della cardiomiopatia

Terapia
Dopo adeguate e approfondite indagini diagnostiche, la gestione delle EV a cuore sano prevede
generalmente la rassicurazione del pz e la correzione di fattori favorenti, senza la prescrizione di
trattamenti specifici, al pi la somministrazione di -bloccanti.
Schema farmaci AntiAritmici

Classificazione di Vaughan Williams

Meccanismi e effetti

Uso terapico
 La valvola mitrale, o mitralica, si trova nell'orifizio che collega l'atrio
MALATTIE sx e il ventricolo sx del cuore. una delle due valvole
VALVOLARI atrioventricolari del cuore, assieme a quella tricuspide. Essa svolge un
ruolo fondamentale: regola il passaggio di sangue dall'atrio al
PATOLOGIE
ventricolo, permettendo l'unidirezionalit del flusso al momento della
DELLA sistole. Durante la sistole, infatti, l'atrio si contrae, spingendo tutto il
MITRALE sangue nel ventricolo. Solo a questo punto, la valvola mitrale si
chiude, impedendo ogni tipo di reflusso sanguigno. Il diametro della
valvola mitralica misura circa 30 mm, mentre la superficie
dell'orifizio di circa 4-6 cm2.
Il meccanismo di apertura e chiusura dipende dal gradiente di
pressione esistente tra il compartimento atriale (5mmHg) e quello
ventricolare. Infatti:
quando il sangue arriva nell'atrio e inizia la sistole atriale, la pressione nell'atrio superiore a
quella ventricolare; in queste condizioni, la valvola aperta;
quando il sangue arriva nel ventricolo, la pressione nel ventricolo superiore a quella dell'atrio;
in queste condizioni, la valvola si chiude, impedendo il reflusso.
Queste due situazioni sono comuni a entrambe le valvole atrioventricolari del cuore.
La struttura della valvola mitrale composta da:
l'anello valvolare, struttura circonferenziale di tessuto connettivo che delimita l'orifizio della
valvola;
due lembi, anteriore e posteriore. Si dice, per questo motivo, che la valvola mitrale bicuspide.
Entrambi i lembi si inseriscono nell'anello valvolare e guardano verso la cavit ventricolare. Il
lembo anteriore guarda verso l'orifizio aortico; il lembo posteriore si affaccia, invece, sulla
parete del ventricolo sinistro. I lembi sono composti da tessuto connettivo, ricco di fibre
elastiche e collagene. Per favorire la chiusura dell'orifizio, i bordi dei lembi possiedono
particolari strutture anatomiche, chiamate commissure. Non ci sono controlli diretti, di tipo
nervoso o muscolare, sui lembi. Allo stesso modo, non c' alcuna vascolarizzazione.
i muscoli papillari. Sono due e sono dei prolungamenti della muscolatura ventricolare. Sono
irrorati dalle arterie coronarie e conferiscono stabilit alle corde tendinee.
le corde tendinee. Servono a congiungere i lembi della valvola con i muscoli papillari. Come
le aste di un ombrello impediscono allo stesso di girarsi verso l'esterno in presenza di vento
forte, le corde tendinee impediscono che la valvola sia spinta nell'atrio durante la sistole
ventricolare.
Data la complessit strutturale, il buon funzionamento della valvola mitralica dipende sia dallo stato dei
lembi e delle corde tendinee, sia dal ventricolo sinistro. Infatti, un'alterata morfologia del ventricolo, da
cui si dipartono i muscoli papillari, pu provocare una malfunzionamento della valvola mitrale.

Patologie
Le patologie pi comuni che possono affliggere la valvola mitrale sono:
1. Stenosi mitralica un restringimento dell'orifizio della valvola, causato dalla fusione delle
commissure oppure da un'alterata posizione delle corde tendinee.
2. Insufficienza mitralica si verifica una chiusura incompleta della valvola al momento della
sistole ventricolare.
3. Prolasso della mitrale si tratta di un comportamento anomalo dei lembi valvolari, che si
estroflettono (prolassano) verso l'altrio sinistro.

Ostruzione di grado variabile al flusso di sangue dallatrio al ventricolo sinistro durante la diastole a
Stenosi livello della valvola mitrale (si riduce larea dellorifizio mitralico). Rappresenta la seconda malattia
mitralica valvolare in ordine di frequenza, e si manifesta in forma isolata nel 45% dei casi mentre associata ad
altre valvulopatie nel restante 55%. Nei 2/3 dei casi inoltre colpisce il sesso femminile.
Classificazione:
Stenosi mitralica Lieve:
area valvolare > 1.5 cm2
gradiente medio < 5mmHg
Stenosi mitralica Moderata:
area valvolare 1-1.5 cm2
gradiente medio tra 5-10mmHg
Stenosi mitralica Grave-Critica:
area valvolare < 1 cm2
gradiente medio > 10mmHg
Epidemiologia clinica ed eziologia
Nella maggioranza dei casi leziologia la malattia reumatica; questa pu dare anche una
combinazione tra stenosi ed insufficienza mitralica, ed in questo caso si parla di stenoinsufficienza
mitralica.
Bench la prevalenza della febbre reumatica sia significativamente diminuita nei paesi industrializzati,
la stenosi mitralica di origine reumatica continua a rappresentare una causa rilevante di mortalit e
morbilit CV nel mondo considerato globalmente, e particolarmente nei Paesi in via di sviluppo.
Oltre alla stenosi mitralica di origine reumatica si riconoscono una forma congenita, la stenosi mitralica
secondaria a radioesposizione, quella da severa calcificazione dellanello mitralico, la stenosi mitralica
dovuta alla presenza di un mixoma atriale sinistro, quella da endocardite infettiva, quella da LES, da
AR, da malattia di Whipple, etc
Quindi come detto la malattia reumatica la causa eziologica dominante, che pu presentarsi in forma
isolata o come vizio predominante. Interessa circa il 40% dei pz con un episodio di febbre reumatica,
con un periodo di latenza di circa 20 anni tra cardite reumatica a sviluppo sintomi da SM.

Anatomia patologica
Caratteristica della cardite reumatica il nodulo di Aschoff: unarea infiammatoria perivascolare
costituita da un area centrale di necrosi fibrinoide attorniata da cellule infiammatorie. Successivamente
il granuloma evolve in cicatrice fibrosa. Osserviamo:
fusione e retrazione delle corde;
ispessimento e adesione dei lembi;
fusione, anche asimmetrica, delle commissure;
calcificazione di tutti i componenti dellapparato valvolare (pz anziani e di sesso maschile).

Fisiopatologia
Lostacolo al flusso ematico attraverso lorifizio mitralico porta ad un aumento di pressione a monte
della stenosi, e cio innanzitutto nellatrio sinistro. In conseguenza di ci nella stenosi mitralica si
andr a determinare un gradiente pressorio diastolico tra ventricolo, in cui la pressione telediastolica
pi bassa per il minore riempimento, ed atrio, in cui la pressione telediastolica sar aumentata.
In seguito allaumento del gradiente aumenta anche la velocit del flusso (attraverso il piccolo ostio),
che pu determinare la genesi di un flusso turbolento. Laumento di pressione nellatrio sinistro inoltre
genera, a lungo andare, un aumento di volume, nonch la comparsa di fibrosi e ipertrofia del tessuto
atriale che comunque, insieme, favoriscono la comparsa di fibrillazione atriale, la quale in un paziente
con stenosi mitralica ha effetto emodinamico particolarmente negativo. Inoltre il sangue, facendo fatica
a fluire (sia in sistole che in diastole), pu ristagnare ed esitare cos nella formazione di trombi, che si
localizzano soprattutto a livello dellauricola.
Conoscendo lentit del flusso possibile risalire allarea mitralica attraverso opportuni grafici.
Dal punto di vista fisiopatologico bisogna considerare che laumento di pressione non si avr solo in
atrio destro ma anche nelle strutture a monte: quindi P nelle vene polmonari, nei capillari
polmonari (ci pu determinare edema polmonare, con trasudazione di liquido dai capillari agli alveoli
visto che a questo livello i setti alveolari si possono ispessire cronicizzando il quadro), nelle arterie
polmonari ed infine nel ventricolo destro, con possibilit di ipertrofia ventricolare destra e scompenso
ventricolare destro, che a sua volta pu determinare insufficienza tricuspidalica. Questo quadro di
stenosi mitralica prende il nome di stenosi mitralica tricuspidalizzata, un tempo detta cuore
mediterraneo, quando ancora la diagnosi avveniva con ritardo e cerano pi situazioni del genere. Ad
oggi praticamente impossibile vedere questi pazienti, perch la diagnosi pi precoce.
Area valvolare 1,5 cm2: incremento sotto sforzo
Area valvolare 1-1,5 cm2: incremento a riposo (30-35 mmHg sotto sforzo). La gittata cardiaca
normale a riposo ed in ritmo sinusale ma non pu incrementare sotto sforzo
Area valvolare 1 cm2: incremento pressorio a livello del circolo polmonare con progressive
alterazioni strutturali. La gittata cardiaca ridotta gi in condizioni di riposo e pu non
aumentare o diminuire durante lesercizio. La contrazione atriale indispensabile per adeguare
la gittata cardiaca sotto sforzo. In caso di FA c riduzione della gittata cardiaca del 20%, con
ulteriore aggravio delle condizioni emodinamiche.
La riduzione della portata cardiaca dipende quindi da:
Grado ostruzione valvolare
Resistenze polmonari
Compliance Vsx
Funzione ventricolare sinistra:
Sistolica: alterazioni sia globali che segmentarie, conseguenza o degli effetti sul miocardio del
processo reumatico o del sovraccarico ventricolare destro per perdita del coordinamento o per
fibrosi sottovalvolare.
 Diastolica: alterazioni del riempimento diastolico dovute allostruzione ed eventualmente alla
fibrillazione atriale.
Ipertensione polmonare:
Attiva: vasocostrizione reattiva allipertensione delle arteriole polmonari
Passiva: trasmissione retrograda dell P atriale sx
Edema interstiziale nelle pareti dei piccoli vasi polmonari
Modificazioni obliterative del letto vascolare polmonare
Lipertensione polmonare determina comparsa di insufficienza tricuspidalica, insufficienza polmonare e
quindi insufficienza cardiaca dx. Ledema polmonare alveolare si verifica quando la pressione capillare
polmonare supera la pressione oncotica (25-30 mmHg).
Funzione ventricolare destra:
P sistolica in arteria polmonare lieve-moderata (30-60 mmHg): funzione contrattile del
Vdx pu essere conservata
P > 60 mmHg: aumento della pressione telediastolica ventricolare ed atriale dx con dilatazione
ventricolare ed insufficienza tricuspidale
Evoluzione:
Evoluzione rapida: spesso sintomi evidenti prima dei 20 anni(Subcontinente indiano, America
Centrale, Medio Oriente)
Evoluzione lenta: diagnostica in et avanzata(tati Uniti, Europa Occidentale)
Forme intermedie
Un pz gravemente sintomatico non sottoposto a intervento presenta una progressione della malattia fino
alla morte in 2-5 anni.

Clinica
Dispnea, soprattutto da sforzo: il sintomo principale e riconosce varie cause. Tra queste una
ridotta compliance polmonare per laumentato volume ematico, una ridotta permeabilit ai gas
della membrana alveolare ispessita dalla congestione capillare cronica, ecc;
Ortopnea;
Dispnea parossistica notturna;
Edema polmonare acuto;
Cardiopalmo, soprattutto causato dalla FA;
Astenia, affaticamento, lipotimia, edemi;
Trombombolie sistemiche, siano essere cerebrali o periferiche, sono pi frequenti che
nellinsufficienza ventricolare, e sono favorite dalla fibrillazione atriale; il rischio
proporzionale alle dimensioni dellatrio sinistro e alla riduzione della portata cardiaca. Questi
eventi devono essere prevenuti con una appropriata terapia anticoagulante. La frequenza nella
stenosi mitralica maggiore che nellinsufficienza mitralica.
Embolie polmonari ricorrenti, infarti polmonari nei pz con insuff. Vdx (importante causa
morbidit e mortalit);
Infezioni respiratorie, frequenti e favorite dalla congestione cronica della mucosa bronchiale;
Emoftoe, che pu essere dovuta a rottura di venule bronchiali congeste (nelle fasi iniziali della
malattia) o a infarto polmonare (nelle fasi avanzate);
Endocardite infettiva (rara)
Esame obiettivo
Allobiettivit i segni pi importanti per la diagnosi derivano dallauscultazione:
a) T1 aumentato dintensit (secco e lievemente ritardato): la valvola, le cui commissure sono
fuse, mantiene sino alla fine della diastole un atteggiamento a imbuto convesso verso il
ventricolo sinistro. Quando il ventricolo sinistro si contrae, i foglietti valvolare vengono spinti
violentemente verso latrio sinistro e tutto lapparato valvolare entra bruscamente in tensione.
b) Schiocco di apertura della mitrale (SAM): prodotto dalla brusca introflessione, nel ventricolo
sinistro, delle cuspidi della mitrale alla fine della diastole isovolumetrica. Si tratta di un rilievo
sono relativamente forte, breve, secco e ad alta tonalit, simile allo schiocco di una frusta. Esso
segue il secondo tono Lo schiocco di apertura assai debole o manca del tutto se le cuspidi
valvolari sono completamente immobili. E pi facilmente apprezzabile in espirazione
allapice cardiaco e in genere segue la chiusura della valvola aortica di un intervallo di 0.05-
0.12 s; la lunghezza di questo intervallo inversamente proporzionale alla gravit della SM.
c) Rullio diastolico: un soffio a bassa frequenza, prodotto dal passaggio del sangue attraverso la
valvola stenotica. Lintensit del soffio varia al variare del flusso ed quindi maggiore
allinizio della diastole, subito dopo lo schiocco di apertura, e alla fine di questa quando latrio
(se il ritmo sinusale) si contrae (rinforzo presistolico). Si apprezza meglio allapice con pz in
decubito laterale sx, ed pi evidenziabile facendo eseguire al pz moderato esercizio fisico. La
 durata del soffio correlata alla gravit della stenosi. Le caratteristiche di tale andamento
fanno definire tale soffio a clessidra: per la percezione di queste sfumature ci vuole una
notevole sensibilit acustica. Ovviamente se latrio in FA questo rinforzo presistolico viene a
meno, in quanto non si ha una contrazione efficace. Tutto ci particolarmente evidente in
figura, in cui in alto c un soggetto con stenosi mitralica ed in basso un soggetto che presenta
anche fibrillazione atriale.
d) Soffio di Graham-Steel: si tratta di un soffio da rigurgito (aspirativo, dolce, a getto di
vapore), auscultato elettivamente sul focolaio della polmonare, con insufficienza funzionale in
seguito allipertensione polmonare.
e) II tono sdoppiato con accentuazione componente polmonare
f) Rinforzo pre-sistolico, sul focolaio di auscultazione mitralico (IV-V spazio intercostale sx
sullemiclaveare) irradiato allascella
g) Nei pz con SM e insufficienza Vdx: epatomegalia, edemi declivi, ascite, versamento pleurico
(frequente a dx)
Associamo inoltre:
h) Facies Mitralica, con cianosi alle labbra con rossore ai pomelli
i) Pulsazione Vdx, parasternale sx o epigastrio (thrill diastolico)
j) Segno di Carvalho: forte soffio olosistolico da insuff. tricuspidalica funzionale lungo margine
sternale sx in caso di ipertensione polmonare cospicua accentuato in inspirazione e ridotto in
espirazione forzata
Bisogna ricordare la possibilit della cosiddetta stenosi mitralica muta, che consiste in una severa
riduzione dellorifizio mitralico, con immobilit dei lembi e basso flusso diastolico attraverso la
valvola, sicch i 3 principali segni auscultatori vengono a mancare, mentre predominano i segni di
ipertensione arteriosa polmonare.

Esami strumentali
ECG: completamente normale nelle forme
lievi. Nelle forme moderate e severe in ritmo
sinusale si pu rilevare un sovraccarico atriale
(con onda P allargata sino a 0.12s ed
eventualmente dicrota, con la seconda
componente corrispondente alla
depolarizzazione atriale sinistra). Possono
inoltre rappresentarsi allECG FA e, nei casi
con ipertensione polmonare, sovraccarico
ventricolare destro. In caso di ipertensione
polmonare: deviazione assiale dx ,ed ipertrofia
Vdx, onde P con voltaggi aumentati con branche simmetriche in D II e positive in V1.

Rx torace: lesame radiologico del torace del paziente con stenosi mitralica si caratterizza per la
presenza di un aspetto grossolanamente triangolare del cuore, secondario alla dilatazione dellatrio e
dellauricola di sinistra, dellarteria polmonare principale, del ventricolo e dellatrio destro.
Per quello che riguarda, invece, laspetto radiologico del polmone, si pu riscontrare una maggior
evidenza di vasi nei campi superiori (ridistribuzione di flusso) e una congestione venosa degli ili (talora
con immagini cotonose da edema polmonare). Si possono osservare strie B di Kerley, dovute alla
distensione dei setti interlobulari e dotti linfatici associata alledema interstiziale (per PAsx > 20
mmHg)

ECHO: lecocardiogramma rappresenta attualmente la metodica di riferimento per valutare la presenza,

la severit e le conseguenze emodinamiche di una stenosi mitralica. infatti possibile andare a
calcolare larea valvolare mitralica e la morfologia della stessa e, con la modalit doppler, possibile
misurare il flusso attraverso la valvola mitrale, e da qui il gradiente transmitralico. Inoltre possibile
valutare la presenza di eventuali valvulopatie concomitanti.

Cateterismo cardiaco: ad oggi la necessit dello studio emodinamico messa in discussione, tranne che
in presenza di dati ecocardiografici non conclusivi o comunque incongrui con il quadro clinico.

Terapia
La stenosi mitralica una malattia evolutiva, e cio tende a divenire progressivamente pi severa.
Levoluzione comunque piuttosto lenta ed in generale si riesce a fare una correzione tempestiva e ad
evitare cos le complicanze pi gravi (scompenso cardiaco, ecc.).
 La terapia medica sintomatica e serve per evitare le complicanze; i capisaldi sono:
1) profilassi delle recidive di reumatismo;
2) prevenzione delle embolie sistemiche;
3) terapia della fibrillazione atriale;
4) mantenimento di una frequenza ventricolare accettabile in presenza di fibrillazione atriale
cronica;
5) terapia dei disturbi legati alla congestione venosa polmonare.
Quindi:
Profilassi penicillinica delle infezioni da streptococchi emolitici;
Restrizione di sodio e uso diuretici in pz sintomatici (decongestiono il polmone e miglioro la
dispnea;
Terapia digitalica, -bloccanti o CaA non diidropiridinici, che possono rallentare la frequenza
ventricolare in pz con FA
Tp anticoagulante: pz con episodi di embolia/FA cronica o parossistica (INR:2-3)
Cardioversione medica o elettrica: FA recente e SM non cos grave da richiedere chirurgia

Terapia non farmacologica

Le indicazioni al trattamento percutaneo o chirurgico sono una stenosi significativa (AVM<1.5cm2, di
solito 1cm2) e la presenza di sintomi; se il paziente presenta poi condizioni anatomiche favorevoli alla
valvuloplastica, il trattamento percutaneo lopzione di scelta, altrimenti si ricorre alla chirurgia. Per
pazienti non sintomatici con AVM<1.5cm2 la valvuloplastica percutanea pu essere considerata solo in
presenza di elevato rischio di embolie o ripercussioni emodinamiche negative, mentre la cardiochirurgia
non indicata.
Valvuloplastica percutanea: consiste nellinserire un catetere a livello delle cavit destre, che viene poi
fatto passare attraverso il setto interatriale per passare allatrio sinistro; a questo punto una guida fatta
passare attraverso lostio della valvola mitrale e viene fatto gonfiare il palloncino prima nella parte
distale, poi il catetere viene tirato un po indietro fino a bloccarlo nellorifizio mitralico ristretto, si
continua il gonfiaggio e il palloncino assume una forma a clessidra (con una piccola incisura in mezzo
che si forma laddove deve essere forzata la commissura): lanello mitralico allinizio resiste ma poi alla
fine cede. Si considera un buon risultato ad esempio se si passa da 1cm2 a 1.6-1.7cm2: migliorano
moltissimo i sintomi.
Terapia chirurgica: nel caso non si possa eseguire valvuloplastica percutanea possibile procede con la
commissurotomia (ed a volte associato alla separazione delle corde tendinee fuse o alla plastica dei
muscoli papillari; non molto usata come tecnica perch da si risultati buoni nei primi periodi, ma poi ha
alto tasso di recidive) o, pi di frequente, con la sostituzione valvolare, con protesi biologica (et pi
avanzata, comorbidit severe, donne desiderose di gravidanza; ha TAO molto minore) o meccanica (pz
giovani, alto rischio di reintervento, o gi in cura con TAO).

Approfondimento sulla malattia reumatica

La malattia reumatica una malattia infiammatoria sistemica che si manifesta quale sequela dinfezioni
dellorofaringe di streptococco -emolitico (mal di gola, tonsillite, ecc) oppure di stafilococco. Non
che subito dopo linfezione streptococcica uno sviluppi la malattia reumatica, ma in alcuni casi pu
avvenire. Si pensa che sia una reazione immunologica: succede che dopo 10-14 giorni dallinfezione
compaiono:
Artriti migranti (ginocchio, caviglie, ecc..);
Alterazioni cutanee (eritema marginato);
Alterazioni nervose (la corea): il bambino con la corea fa dei movimenti anomali anche se in
realt vuole fare dei gesti semplici come alzare la mano, incapace di coordinarsi.
Cardite reumatica: A livello del cuore ci pu essere una pericardite e un interessamento
vascolare e soprattutto delle valvole, con noduli sulla mitrale.
Questinfiammazione allinizio d soprattutto uninsufficienza valvolare: in un bambino con
unendocardite reumatica sentiamo un soffio da insufficienza mitralica, poi via via guarendo
linsufficienza scompare e compaiono ad esempio fibrosi, e la fibrosi d stenosi.

Insufficienza Dovuta alla perdita della coordinazione di una o pi delle componenti (anulus, lembi valvolari, corde
mitralica tendinee, muscoli papillari) dellapparto valvolare, con esito di imperfetto collabimento dei lembi in
sistole. La valvola insufficiente comporta un reflusso di sangue, in sistole, dal ventricolo allatrio
sinistro, capace di causare aumento della pressione atriale dipendente dalla quantit di sangue
rigurgitato e dalle caratteristiche fisiche della parete atriale.
Se laumento della pressione atriale non viene compensato da un corrispondente aumento di volume
dellatrio, lipertensione si riflette a monte sul circolo polmonare ed infine sul ventricolo destro.
Pu essere classificata in:
Primitiva: alterazione primitiva dellapparato valvolare (Organica)
Secondaria: disfunzione dellapparato valvolare, da danno localizzato o da dilatazione della
camera ventricolare sinistra (Funzionale).

Epidemiologia
Gli studi epidemiologici dimostrano che gi oggi, in Europa, linsufficienza mitralica rappresenta, in
termini di frequenza, la seconda valvulopatia che richiede una correzione chirurgica (dopo la stenosi
aortica).

Eziopatogenesi
Le eziologie sono piuttosto numerose e molto
pi varie che nella stenosi mitralica. Pi cause
di rigurgito possono anche coesistere.
Anche ai fini dei meccanismi fisiopatologici e
patogenetici risulta utile raggruppare le
numerose eziologie in due grandi gruppi:
eziologia ischemica e eziologia non-ischemica,
per tutte le altre eziologie. Dopo la
determinazione eziologica, necessario
stabilire il meccanismo del rigurgito: i
meccanismi possono essere raggruppati in meccanismi organici, qualora una o pi anomalie
anatomiche interessano la valvola, ed in meccanismi funzionali, qualora vi sia un apparato valvolare
macroscopicamente intatto e il processo colpisca il ventricolo sinistro, alterando in modo complicato i
rapporti geometrici da ventricolo e valvola.
1. Eziologia non ischemica con meccanismo organico
o Malattia reumatica (1/3 dei pz, soprattutto maschi)
o Endocardite infettiva
o Invecchiamento e degenerazione (con calcificazione e danneggiamento della
valvola, tipica del sesso femminile)
o Malattie del connettivo (Marfan, ecc.)
o Trauma
2. Eziologia non ischemica con meccanismo funzionale
o Cardiomiopatia dilatativa e ipertrofica
o Miocarditi
3. Eziologia ischemica con meccanismo organico
o Rottura di un muscolo papillare conseguente ad un IMA: emergenza clinica che
richiede intervento di emergenza.
4. Eziologia ischemica con meccanismo funzionale
o Rimodellamento post-infartuale del ventricolo sinistro

Fisiopatologia
Lentit del rigurgito sistolico dipende da:
Area dellorifizio,
Durata della sistole
Differenza di pressione tra ventricolo ed atrio sinistro.
Questo genera:
incremento della pressione e del volume atriale sinistro,
riduzione della gittata anterograda in aorta
sovraccarico di volume ventricolare
Nella Forma Acuta latrio non ha il tempo di dilatarsi: rapida evoluzione verso ledema polmonare
acuto;
Nella Forma Cronica dilatazione ventricolare: iniziale compenso deficit contrattile; dilatazione
AS.
In generale, quindi, qualsiasi sia leziologia dellinsufficienza mitralica, la frazione rigurgitata dipende
dalle dimensioni dellorifizio di rigurgito stesso. Il reflusso si verifica gi nella sistole isovolumetrica,
ma pu verificarsi anche in mesosistole (per esempio in alcuni casi di prolasso valvolare, in cui questo
si rende evidente quando le dimensioni del ventricolo sono gi ridotte).
Di fatto il ventricolo sinistro facilitato nella contrazione in quanto pu espellere sangue sia in aorta
che nellatrio sinistro, ma a ci si accompagna il fatto che durante la diastole ventricolare si osserver
un sovraccarico di volume del ventricolo sinistro, in quanto esso riempito sia dal volume che lo
riempie normalmente, sia dal volume rigurgitato. In seguito a ci si potr sviluppare ipertrofia
ventricolare sinistra compensatoria (nella forma cronica si assiste ad un importante volume
telediastolico, che pu arrivare anche a 200mL, a differenza dei 100mL della forma acuta), nonch,
soprattutto nelle forme croniche, una dilatazione dellatrio sinistro, che arriva ad avere un volume
mediamente superiore a quello che si osserva nella stenosi mitralica. Come gi detto anche nella stenosi
mitralica, la dilatazione dellatrio sinistro pu far s che si sviluppi trombosi a livello dellauricola
dellatrio, in seguito alla congestione ematica.
importante fare una distinzione per tra la forma acuta e la forma cronica di insufficienza mitralica:
Forma cronica: in questo caso il cuore ha il tempo di ipertrofizzarsi e dilatarsi, e pu
raggiungere dimensioni anche notevoli, in modo da ammortizzare meglio il rigurgito; le
manifestazioni cliniche saranno differenti.
Forma acuta: si ha quanto condizioni patologiche determinano improvvisamente una
insufficienza mitralica severa, nel giro di pochissimo tempo, ed il cuore e le sue camere non
sono adattati e pronti a gestire questa situazione, che determiner manifestazioni sicuramente
pi gravi.
Esempi classici sono rappresentati da: endocardite infettiva; rottura di corde tendinee (nellambito di
una malattia del connettivo; una situazione curiosa in merito a questa eziologia nei soggetti che fanno
culturismo e sollevamento pesi; mentre si solleva un peso infatti praticamente si esegue una manovra di
Valsalva, ed aumenta la pressione nel torace e nel ventricolo sinistro, con possibilit di rottura della
valvola), dove in realt la rottura di per s non determina dolore, la sintomatologia leggermente pi
tardiva e legata alle complicazioni fisiopatologiche di questo evento (edema polmonare, ecc.); rottura
del muscolo papillare in corso di IMA.
L pressione in atrio sinistro molto pi marcato nella forma acuta (anche 25mmHg) (e nella cronica
scompensata), mentre in quella cronica, grazie ai meccanismi di adattamento, resta limitata.
Livelli elevati di pressione in atrio sinistro si possono poi ripercuotere a monte, sulla circolazione
polmonare venosa ed arteriosa, potendo determinare ipertensione polmonare e edema polmonare.
Nella forma acuta anche particolarmente marcato il sovraccarico acuto di volume, che determina un
forte pressione nel ventricolo sinistro, che pu determinare anche ischemia subendocardica con
compromissione della fase sistolica.

Cinica

Forma acuta i sintomi esordiscono in modo ingravescente:

Dispnea per sforzi di lieve entit, spesso anche a riposo
Ridotta tolleranza allo sforzo
Edema polmonare acuto
Forma Cronica:
Astenia;
Facile affaticabilit;
Ridotta tolleranza allo sforzo;
Quando si manifesta la disfunzione ventricolare sinistra compare dispnea da sforzo;
Quando la disfunzione ventricolare si fa conclamata compaiono:
dispnea a riposo,
dispnea parossistica notturna,
edema polmonare acuto,
sintomi di insufficienza congestizia (edemi declivi, turgore delle giugulari, ascite,
insufficienza tricuspidalica).
Fibrillazione atriale (dovuta alla dilatazione atriale);
Embolia sistemica (rara)

Esame obiettivo:
P arteriosa in genere normale, polso arterioso con ripida salita (nella IM grave)
Itto puntale sollevante e diffuso
I tono ridotto o assente, II tono accentuato o sdoppiato
Soffio sistolico puntale (da rigurgito): olosistolico, di grado almeno pari al III/IV; pu
essere in decrescendo per il ridotto gradiente telesistolico fra Vsx e Asx nei pz con IM acuta
grave. In caso di prolasso valvolare o disfunzione muscoli papillari, il soffio inizia in
mesosistole (click sistolico).
Intensit non sempre correlabile al grado di incontinenza
Irradiato allascellare media e allo spazio interscapolare vertebrale sx
Soffio mesodiastolico puntale (da iperafflusso transmitralico, forme pi gravi)
III tono da sovraccarico diastolico (segno di SC)
 Esami strumentali:
ECG: normale nelle forme non severe, mentre nei pazienti affetti da insufficienza mitralica severa
cronica si pu riscontrare un sovraccarico atriale e ventricolare sinistro.
Rx torace: nelle forme moderate e severe pu mostrare una dilatazione del cuore.
ECHO: rappresenta attualmente la tecnica di riferimento per la diagnosi di insufficienza mitralica
(secondo molti autori), e permette di valutare lentit e la gravit del rigurgito con precisione.
Angiografia: questo strumento stato considerato per molti anni la metodica di riferimento. Consente
di misurare anchesso lentit del rigurgito.
Possibile, in centri specializzati, anche luso della RM.

Terapia
Il decorso dellIM acuta di solito molto rapido (se emodinamicamente importante) e rapidamente
infausto se non corretto chirurgicamente. I pz con rigurgito mitralico significativo insorto acutamente
mostrano scompenso Vsx, con episodi di dispnea parossistica o di edema polmonare acuto. Nelle forme
croniche invece importante valutare se una forma organica o funzionale: nel primo caso, se di grado
severo, la storia naturale rapidamente infausta, mentre se il pz era asintomatico allora pi
prevedibile; nel secondo caso, specie delle forme post ischemiche la prognosi rapidamente infausta.

La terapia farmacologica palliativa ed legata al contenimento dei sintomi; i farmaci che si possono
utilizzare sono:
Profilassi per la malattia reumatica
Profilassi per endocardite batterica
Digitale o beta bloccanti
ACE-Inibitori
Diuretici
Anticoagulanti orali

Terapia chirurgica NYHA III o IV: lunica vera terapia dellinsufficienza mitralica. possibile la
terapia riparativa, che se si pu fare si preferisce di gran lunga alla terapia sostitutiva, che resta quindi la
seconda scelta. Si tratta di una chirurgia di routine, con mortalit inferiore al 5%. Le linee guida
pongono lindicazione alla terapia chirurgica nei seguenti casi:
Paziente sintomatico;
Paziente non sintomatico alla prima riduzione della frazione di eiezione (o quando <30%);
Paziente non sintomatico alla comparsa di fibrillazione atriale (se questa si gi instaurata da
tempo sar difficile ripristinare un ritmo sinusale anche dopo la riparazione).

Prolasso Il prolasso valvolare mitralico consiste in un particolare comportamento sistolico del lembo posteriore o
mitralico di entrambi i lembi della valvola mitrale che si estroflettono (prolassano) pi o meno ampiamente e pi
o meno a lungo nella cavit atriale sinistra, provocando o meno insufficienza della valvola.
Indicata anche come
Sindrome del click soffio sistolico
Sindrome di Barlow
Sindrome della valvola vacillante
Sindrome del lembo mitralico ridondante
Quadro clinico molto variabile, dovuto ad alterazioni dellapparato valvolare, di cui la pi importante
la presenza di tessuto ridondante dei lembi mitralici, caratteristico della degenerazione mixomatosa
dovuta ad un aumento della concentrazione di mucopolisaccaridi acidi (tipico della Sd. Marfan, Sd.
Ehler-Danlos). In genere la degenerazione riguarda solo i lembi mitralici, in particolare il lembo
posteriore con un annulus mitralico molto dilatato. Eziologia sconosciuta, probabilmente una
malattia del collagene di natura genetica.

Epidemiologia
Pi comune nel sesso femminile
Et pi colpita fra i 14-30 anni
Decorso clinico spesso benigno
la causa pi comune di grave insufficienza mitralica
Sono pz a rischio per lendocardite infettiva

Anatomia patologica
La base istopatologica del prolasso valvolare mitralico costituita dalla degenerazione mixomatosa
della valvola mitrale, che consiste nello sviluppo particolarmente abbondante della spongiosa (strato
connettivale intermedio dei lembi valvolari mitralici costituito da tessuto lasso mixomatoso).
Fisiopatologia
Il prolasso valvolare mitralico si associa invariabilmente ad uneccessiva lunghezza di un certo numero
di corde tendinee. La continenza della valvola pu essere completamente conservata o pu, invece,
risultare compromessa con presenza di rigurgito significativo. Nelle forme di prolasso valvolare
mitralico con insufficienza mitralica assente o minima, che costituiscono la stragrande maggioranza dei
casi, non vi sono importanti ripercussioni emodinamiche sul ventricolo sinistro. Per il prolasso
valvolare mitralico con insufficienza mitralica di grado severo si rimanda alla fisiopatologia
dellinsufficienza mitralica.

Clinica
Il quadro clinico in realt variabile:
Presenza di un click e murmure sistolico e leggero prolasso valvolare
Marcata insufficienza mitralica per rottura delle corde tendinee e prolasso di entrambi i lembi
(evoluzione in anni-decenni)
Alcuni casi sono caratterizzati da gravi aritmie sopraventricolari e ventricolari
Spesso precordialgie di difficile inquadramento
Talora complicanze tromboemboliche
La morte improvvisa una complicanza rara (1,8%, a causa di eventuale sovraccarico di
volume importante, secondo ad un rigurgito severo).
I sintomi possono essere quelli classici dellinsufficienza mitralica organica di grado severo (quando
questa sia presente), ma frequente il riscontro di pazienti sintomatici anche in assenza di un
rigurgito mitralico significativo. In effetti la patogenesi dei sintomi nella sindrome del prolasso
valvolare mitralico non a tuttoggi chiarita con sicurezza e sembra contribuire alla genesi dei sintomi
un aumento del tono adrenergico. Classicamente, i pazienti affetti da prolasso valvolare mitralico senza
rigurgito significativo giungono allosservazione medica per:
1. Cardiopalmo, che pu coincidere o meno
2. Astenia
3. Dolore toracico a riposo
4. Dispnea sospirosa
5. Vertigine o lipotimia

Diagnosi
Esame obiettivo
Laspetto fisico generale de paziente pu naturalmente essere del tutto normale, ma frequente un abito
longilineo, con torace allungato e appiattito, talora con vere e proprie anomalie scheletriche.
I segni auscultatori sono i pi importanti:
1. Click mesosistolico: un breve tono ad alta frequenza provocato dallimprovvisa tensione delle
corde tendinee;
2. Soffio mesotelesistolico, da rigurgito (solo se presente!), che di norma in crescendo e che
inizia subito dopo al click, a differenza del tipico suono pansistolico da insufficienza mitralica.
Esami strumentali
ECG:
normale nella maggior parte dei casi.
Talora onda T difasica o invertita nelle derivazioni II, III e aVF.
Talora extrasistoli sopraventricolari e ventricolari.

ECHO: permette unanalisi morfologica dettagliata della valvola, dellentit del prolasso e una stima
accurata della severit del rigurgito; visualizza il prolasso come una dislocazione sistolica (in
parasternale) delle cuspidi valvolari della mitrale di almeno 2 mm verso latrio sx superiormente al
piano passante per lannulus mitralico.

Terapia:
Pz asintomatico: profilassi dellendocardite infettiva
Beta bloccanti
Tp. antiaritmica
In caso di IM grave: valvuloplastica o, pi raramente, sostituzione valvolare
Tp. antiaggregante
Tp. anticoagulate
MALATTIE La valvola aortica, o semilunare aortica, si trova
VALVOLARI nell'orifizio che collega il ventricolo sx del cuore e l'aorta.
PATOLOGIE Essa svolge un ruolo fondamentale: regola il flusso di
sangue ossigenato proveniente dal cuore verso organi e
DELLA VALVOLA
tessuti, garantendone l'unidirezionalit. Al momento della
AORTICA sistole ventricolare, infatti, la valvola aortica aperta e
permette il passaggio del sangue nell'aorta. A passaggio
avvenuto, la valvola si chiude impedendo il reflusso. Il
meccanismo di apertura e chiusura dipende dal gradiente di
pressione, cio dalla differenza di pressione esistente tra il
compartimento ventricolare e l'aorta. Infatti:
Quando nel ventricolo sinistro la pressione maggiore che nell'aorta, la valvola si apre,
favorendo l'efflusso sanguigno. L'aumento di pressione intra-ventricolare dipende dalla
contrazione sistolica ventricolare.
Quando si esaurisce la contrazione sistolica ventricolare e il sangue fluito nell'aorta, la
pressione nell'aorta superiore rispetto a quella del ventricolo. Ci determina la chiusura della
valvola aortica.
La valvola aortica composta dai seguenti elementi anatomici:
L'orifizio delimitato dall'anello valvolare. La superficie dell'orifizio misura, nell'adulto, un
valore compreso tra 2,5 e 3,5 cm2; il suo diametro, invece, misura 20 mm.
tricuspide, cio ha tre lembi (o cuspidi) di forma semilunare. Le cuspidi sono disposte,
sull'anello valvolare, in modo sfalsato, tale da impedire il reflusso di sangue, una volta che la
valvola chiusa. I lembi sono costituiti da tessuto connettivo lasso, ricco di fibre collagene ed
elastiche. Come per le altre valvole cardiache, il tessuto proprio delle cuspidi non presenta
vascolarizzazione, e, neppure, un controllo di tipo nervoso e muscolare.
Patologie
Le pi comuni patologie della valvola aortica sono:
Stenosi aortica: si tratta di un restringimento dell'orifizio valvolare, causato dalla fusione o da
un irrigidimento delle cuspidi.
Insufficienza aortica: si tratta di una chiusura incompleta dell'orifizio aortico durante la sistole
ventricolare. Il sangue, pertanto, ritorna dall'aorta al ventricolo sinistro. La lesione responsabile,
che compromette la funzionalit della valvola aortica, pu avvenire a livello delle cuspidi,
dell'anello valvolare o delle pareti dell'aorta pi prossime alla struttura valvolare.
Talvolta, queste due patologie possono presentarsi contemporaneamente.

Stenosi aortica Data una superficie normale dellorifizio valvolare aortico di 2,5-3,5 cm (alti flussi possono
attraversare laorta senza che in sistole si abbia una differenza di pressione fra ventricolo sinistro ed
aorta), per stenosi aortica intendiamo la riduzione di calibro dellorifizio valvolare e lostruzione al
passaggio del flusso ematico dal ventricolo sinistro allaorta, durante la fase sistolica del ciclo cardiaco.

Classificazione
Sopravalvolare
sindrome da ipercalcemia fetale
Valvolare
Acquisita
Congenita (aortica bicuspide)
Sottovalvolare
Congenita: fissa (diaframma fibroso)
dinamica (cardiomiopatia ipertrofica)

Epidemiologia
Rappresenta la pi frequente patologia valvolare e
la terza cardiopatia in ordine di frequenza, dopo
lipertensione arteriosa e la malattia coronarica. Nei
paesi occidentali leziologia principale quella
degenerativa, che arriva ad avere una prevalenza del
2-7% negli over 65; la malattia reumatica invece
il fattore eziologico principale nei paesi in via di
sviluppo.
Eziologia
Si distingue in:
Forme congenite: lanomalia pi frequente la valvola aortica bicuspide (2% della
popolazione), che pu determinare degenerazioni pi accentuate e precoci della valvola,
come calcificazioni. possibile anche che la valvola sia unicuspide, ed in questo caso si
verificano stenosi aortiche molto severe gi alla nascita che possono portare a morte molto
precocemente, sia tricuspide o quadricuspide, con assimetria e parziale fusione
commissurale (solitamente diventano stenotiche dopo alcune decadi).
Forme Acquisite:
Reumatica: la malattia reumatica una patologia che era molto pi diffusa in passato, e che
ad oggi sicuramente pi semplice vedere in pazienti provenienti da Paesi in via di sviluppo,
in cui rappresenta leziologia pi frequente (da noi 2). In realt la valvola pi colpita da
questa patologia la mitrale, che pu essere per interessa contemporaneamente alla valvola
aortica.
Degenerativa: sicuramente leziologia pi comune (>70 anni); si vedono infatti con molta
facilit anziani che presentano una stenosi aortica degenerativa; ultimamente la stenosi
degenerativa calcifica viene interpretata pi come malattia proliferativa/infiammatoria:
stato dimostrato da un gruppo italiano un livello di PCR aumentato in questi pazienti (si
provato ad utilizzare farmaci come le statine, con unazione anche infiammatoria, ma i
risultati degli studi sono discordanti tra di loro)

Fisiopatologia
Larea aortica (AVA) normale di 2.5-
3.5 cm2; questa diventa critica sotto i 0.6-
0.8 cm2: essendo il flusso ostacolato si
svilupper un gradiente pressorio
transvalvolare. Innanzitutto un pressione
nel Vsx determina ipertrofia, come
meccanismo di compenso: mentre
allinizio ci potrebbe anche essere
favorevole, un cuore ipertrofico di pi
difficile vascolarizzazione ed pi
semplice che vada incontro ad ischemia
(maggiore richiesta di O2) angina.
A causa dellrigidit della camera
ventricolare e della compliance, oltre
che per lostacolo al deflusso dal
ventricolo sinistro stesso, la pressione
telediastolica nel ventricolo sinistro si
innalza (PTDVSx), e ci si ripercuoter
a monte sullatrio sinistro, e ancora pi a
monte su vene e microcircolo polmonare:
questo il motivo per cui c la
possibilit che si abbia ipertensione
polmonare, la causa della dispnea, un
sintomo piuttosto frequente (solo nelle forme pi gravi si pu avere anche edema polmonare acuto).

Clinica
I pazienti con stenosi aortica sono spesso asintomatici per un lungo periodo di tempo: la comparsa di
solito tardiva, ma dal momento in cui compaiono i sintomi, anche severi, si ha unevoluzione clinica
rapida (il paziente affetto da stenosi aortica sintomatica ha unattesa di vita di 2-3 anni senza
trattamento). perci di importanza capitale un corretto riconoscimento di sintomi ascrivibili alla
stenosi aortica, anche perch ormai noto che un paziente affetto da stenosi aortica severa, quando
sintomatico, deve essere valutato a breve per una correzione chirurgica.
Esempio lanziano che non ha mai avuto un problema ma che nella partita a tennis collassa per una
sincope.

I 3 sintomi cardine sono:

Dispnea da sforzo (molto comune), e nelle forme pi gravi anche dispnea parossistica
(anche se questa seconda molto rara e molto pi frequente nelle patologie mitraliche o
nellinsufficienza aortica acuta): si tratta di un sintomo tardivo, espressione dinsufficienza
cardiaca.
 Angina da sforzo: dovuta ad una discrepanza tra richiesta e apporto di ossigeno da parte
del cuore; precede la fase di scompenso cardiaco. La prima cosa a cui si pensa, a livello
probabilistico, in un paziente che dopo una corsa, una rampa di scale ecc. manifesti
unangina che abbia una cardiopatia ischemica; ma gi dallascoltazione si sente un soffio e
si valuta se abbia la stenosi.
Sincope (lipotimie), da sforzo o post-prandiale (o a riposo): un possibile sintomo desordio.
Deriva spesso da unalterata risposta riflessa dei barocettori cardiaci o secondaria ad aritmie,
piuttosto che dallinsufficiente portata cardiaca in caso di vasodilatazione (muscolare in caso
di esercizio o splancnica in caso di digestione) come si potrebbe pensare. Potrebbe essere un
segno premonitore della morte improvvisa.
Altri sintomi:
Aspecifici:
Astenia ingravescente
Dispnea ingravescente a riposo
Da bassa portata (sotto sforzo e fasi avanzate):
Astenia
Cianosi periferica
Da insufficienza ventricolare sinistra (sotto sforzo e fasi avanzate):
Ortopnea
Dispnea parassitica notturna
Edema polmonare
Fasi pre-terminali:
Ipertensione polmonare
Insufficienza ventricolare destra
Ipertensione venosa sistemica con epatomegalia
Fibrillazione atriale
Insufficienza tricuspidale

Diagnosi
Esame obiettivo:
Ispezione del precordio:
Itto sollevante generalmente spostato lateralmente (ipertrofia concentrica)
Palpazione:
Niente
Se il soffio maggiore di 3 levine dintensit: fremito sistolico sui focolai della base con
irradiazione ai vasi del collo
Ascoltazione:
Soffio sistolico a diamante
(mesosistolico): meglio apprezzabile a
livello del 2 spazio intercostale di destra,
si irradia al giugulo e collo ( DD con
soffio sistolico da insufficienza
mitralica). In caso di ostruzione grave il
soffio almeno di grado 3/6 Levine
Click sistolico (schiocco di apertura della valvola; nb: in genere il click scompare quando la
valvola diventa calcifica)
T2 ridotto o assente a seconda della gravit della stenosi( la presenza di calcificazione ne riduce
lintensit)
Sdoppiamento paradosso del T2 (riduzione della componente aortica del T2): riduzione grave
dellefflusso ventricolare
T4 apprezzabile allapice (riflette laumento della pressione telediastolica del Vsx)
T3: dilatazione ventricolo sinistro
Pulsus parvus et tardus (polso piccolo e tardo) rispetto allitto della punta, in quanto la sistole
ventricolare sinistra prolungata e la pressione aortica sale lentamente in sistole
Pressione differenziale, in quanto la pressione sistolica cala marcatamente, mentre la
pressione diastolica si modifica poco ( P)
Esami strumentali.
ECG: esame molto semplice e fondamentale, da cui si suole partire. LECG non patognomonico di
stenosi aortica, ma non appare quasi mai normale in un paziente con stenosi aortica severa.
Troviamo infatti segni di ipertrofia ventricolare sinistra:
aumento di voltaggi dei complessi QRS:
indice di Sokolow-Lyon = R in V5-6 + S
in V1-2 = > 35 mm
Segni di sovraccarico sistolico del ventricolo
sinistro: alterazioni del tratto ST
Possono comparire segni di ingrandimento
atriale, difetti di conduzione, FA
qR con onde R di grande voltaggio e onde T
difasiche o negative in D1, aVL e V4-V6 e
pi raramente un blocco di branca sinistra
completo.

ECHO: lecocardiografia rappresenta attualmente la metodica diagnostica di riferimento per la diagnosi

e per la valutazione della severit della stenosi aortica. E quindi utile per:
Pz con sintomi e obiettivit clinica di patologia valvolare
Confermare la diagnosi, definire la severit e prognosi
Localizzare la sede anatomica della stenosi
Cuspidi ispessite: iperecogene
Ridotto movimento di apertura con aspetto cupoliforme
Doppler: gradiente transvalvolare
Valuta le dimensioni e la funzionalit del ventricolo sinistro (forti fattori prognostici)

Rx torace: nella stenosi aortica pura lRX non d generalmente molte informazioni. Si considerino i
seguenti fattori:
Ipertrofia ventricolare sinistra, che determina un lieve aumento dei diametri cardiaci in fase di
compenso; sporgenze pi importanti si osservano infatti in caso di dilatazione (es. scompenso)
Dilatazione dellaorta ascendente (detta post-stenotica), che pu sporgere sul profilo superiore
destro dellombra cardiovasale
Calcificazioni della valvola, la cui estensione si correla con la severit della patologia
Congestione polmonare, dovuta alledema (non guardare solo il cuore!!)

TC: pu fornire informazioni sullentit delle calcificazioni valvolari (correlazione prognostica).

RMN: utilizzata quando lECHO non risultata adeguata o quando ci sono dati discrepanti. Uso per
determinare larea valvolare anatomica, la gravit e per valutare i volumi ventricolari e la funzione
sistolica.

Cateterismo cardiaco: indicazioni:

Prima della sostituzione valvolare, in pz ad alto rischio di cardiopatia ischemica
In pz con discrepanza tra segni clinici e valutazione non invasiva
Valuta la severit della stenosi aortica:
Volumetria e contrattilit del Vsx
Sede della stenosi
Gradiente di Pressione
Area valvolare con la formula di Gorlin: Area valvolare = flusso/44.5 x gradiente medio
Valutazione eventuale coronaropatia

Tests ergometrici: ECG da sforzo e ECHO-stress, utili specie nei pz apparentemente asintomatici per
slatentizzare i sintomi. Chiaramente sono controindicati nei pz sintomatici.

Diagnosi differenziale:
Insufficienza mitralica
Difetto del setto interventricolare
Stenosi della valvola polmonare (rara)
Stenosi sottovalvolare
Stenosi sopravalvolare

Prognosi: per anni asintomatica, ma dopo la comparsa

dei primi sintomi la sopravvivenza di 15-50% a 5 anni!

Terapia
Gestione clinica del paziente: esistono delle linee guida/algoritmi, sia americane che europee (schema),
che possono aiutare a decidere come comportarsi davanti ad una stenosi aortica severa, ovvero se
intervenire la chirurgia o meno. La stenosi classificata come:
Stenosi aortica lieve
Area 1,5 cm2
Gradiente medio di <25mmHg
Velocit massima < 3msec
Stenosi aortica moderata
Area compresa tra 1 e 1,5 cm2
Gradiente tra 25 e 40mmHg
Velocit massima compresa
tra 3 e 4 m/sec
Stenosi aortica severa
Area <1 cm2
Gradiente medio >40mmHg
Velocit massima >4 m/sec.
Tutti i pazienti sintomatici (anche se non
fosse severa) sono candidati
allintervento chirurgico.
Se invece la stenosi aortica moderata e
il paziente non ha sintomatologia, non
viene operato a meno che non abbia delle
indicazioni chirurgiche
(esempio: alterazioni coronariche che
necessitano un by-pass aotico-coronarico, a questo punto gli sostituiamo anche la valvola aortica,
perch dopo un anno non si debba rioperare il paziente per la sostituzione della valvola).
Nei pazienti asintomatici invece si ricorre all'intervento chirurgico quando:
Vmax >5 m/sec;
Area<0,6 cm2 (si inizia a sospettare che il paziente diventi sintomatico perch abbiamo unarea
valvolare estremamente ridotta);
P> 60 mmHg;
FE<50% perch denota una marcata sofferenza del ventricolo sinistro.
Se la FE>50% si valuta il fatto che la valvola sia calcificata e ci sia stato un aumento del picco di
velocit del jet 0.3m/s (aumentato gradiente in pratica) entro 1 anno ed in caso positivo si opera
(bisogna porre attenzione al fatto che se la valvola troppo calcificata questa assume un
comportamento simile alla porcellana ed difficile e rischioso operarla, per questo motivo non
opportuno attendere molto per operare). In caso negativo si valuta lattivit fisica del paziente: se non
fatta si rivaluta il paziente dopo 6-12 mesi o qualora si verificassero sintomi; se il paziente fa attivit
fisica lo si sottopone ad una prova da sforzo in cui si osserva se compare ischemia: ci indicazione per
lintervento chirurgico; in caso contrario si rivaluta il pz.
Terapia medica e chirurgica conservativa
La tp medica pu riguardare:
Profilassi endocardite infettiva
Limitazione attivit fisica
Prevenzione e/o controllo aritmie
Non usare vasodilatatori periferici
Non usare farmaci inotropi negativi e proartitmogeni
Controllo sintomi:
diuretici con cautela (scompenso cardiaco)
nitrati e beta-bloccanti (angina)
Non esiste una terapia adeguata oltre la correzione dei fattori di rischio cardiovascolare

La tp chirurgica conservativa, se possibile, mira a salvare la valvola ad un paziente, in modo da evitare

una operazione chirurgica pi invasiva e di evitare lutilizzo di farmaci.
Si pu fare innanzitutto una commissurotomia: se due commissure sono fuse si pu fare una incisione
col bisturi, liberare le due commissure e fare si che la valvola riacquisti un movimento normale e una
superficie normale. Nei bambini la commissurotomia viene fatta anche con l'aiuto di un palloncino: i
cardiologi vanno dentro con un palloncino, lo gonfiano e ci fa s che la valvola si divida e si provochi
una commissura, non una manovra precisa perch una manovra cieca, per d dei risultati e fa s che
il bambino, anche se ha una stenosi valvolare aortica, possa andare avanti negli anni con una valvola
quasi normale. Questa manovra si pu fare anche negli anziani: logico che operare un paziente di
quasi 90 anni con una circolazione extra-corporea espone a tantissimi rischi (non solo legati
 allintervento in se stesso, ma ci sono tutte le problematiche complesse del paziente) quindi si
preferisce in questo momento fare un intervento palliativo con luso del palloncino, per dilatare la
valvola aortica e ridurre gradiente e migliorare i sintomi.
TAVI (transcatheter aortic valve implantation): se la valvola non si dilata abbastanza bene o resta
uninsufficienza importante, allora si pu sostituire la valvola per via percutanea. La TAVI, per
lappunto, consiste proprio nellimpianto di una valvola derivata da pericardio per via percutanea. Il
catetere inserito attraverso un accesso per via femorale (approccio transfemorale), o a volte per
puntura diretta dellapice del ventricolo sinistro (approccio transapicale). Una volta allinterno si
posiziona la valvola, che si autofissa nella zona dell'anulus aortico. Queste valvole possono durare 5-6
anni, comunque hanno un risultato consistente. I tipi pi famosi sono la Medtronic Corevalve e la
Edwards Sapien XT. Il TAVI pu risparmiare il paziente dallintervento chirurgico tradizionale
(sostitutivo). E controindicata se: il centro non allaltezza; se il pz ha unaspettativa di vita inferiore a
1 anno e alte comorbidit; se le dimensioni dellannulus sono inadeguate (<18 mm); se c trombosi nel
ventricolo sinistro; se c endocardite attiva; se c elevato rischio di ostruzione dellostium coronarico;
per presenza di placche in aorta ascendente, o nellarco.
Terapia chirurgica sostitutiva
La terapia chirurgica sostitutiva quella maggiormente utilizzata. Si possono utilizzare delle protesi
meccaniche o delle protesi biologiche che sono di vari tipi:
Stented: protesi biologiche che sono stentate, cio che hanno un supporto rigido su cui i lembi
valvolari (o il pericardio o una valvola di maiale) sono inseriti;
Stentless: non abbiamo un supporto rigido, queste valvole sono fissate sulla parete aortica o
sull'anulus aortico direttamente;
Suturless: sono valvole di nuova generazione. Non c' bisogno di mettere tutti i punti per
fissare lanello valvolare, ma una valvola che si autofissa.
Abbiamo degli altri interventi (oltre all'utilizzo delle protesi meccaniche e biologiche), come lutilizzo
di unHomograft, valvola aortica presa da cadavere che viene posizionata al posto della valvola del
paziente. Ad esempio nella Ross operation si usa la valvola polmonare del paziente che traslocata in
posizione aortica e la valvola polmonare viene sostituita con un homograft, con una protesi. molto pi
indicata nei bambini, in quanto per i pazienti pediatrici non sono disponibili protesi valvolari piccole e
si utilizza allora la polmonare, che cresce con loro ed evita lutilizzo della terapia anticoagulante.
Management dopo sostituzione valvolare:
Valutazione basale:
Da 6-12 settimane dopo lintervento
Valutazione clinica, Rx torace, ECG, Ecotransesofagea, esami di laboratorio
Terapia antitrombotica:
A seconda della tipologia della protesi e fattori di rischio legati al pz
Per tutta la vita in pz con valvole meccaniche
Nei primi 3 mesi post-
intervento nei pz. con
bioprotesi
Rivelazione di eventuali
complicanze:
Trombosi della protesi
Insufficienza della
bioprotesi
Emolisi e perdita valvolare
Insufficienza cardiaca

Insufficienza Condizione patologica in cui vi un rigurgito di sangue dallaorta al Vsx durante la fase diastolica
aortica del ciclo cardiaco, con aumento del volume diastolico ed ipertrofia parietale ventricolare sinistra
compensatoria.
Legata ad una lesione primitiva delle cuspidi aortiche oppure ad un processo patologiche delle pareti
dellaorta ascendente oppure entrambe le situazioni.
Pu essere:
acuta
cronica
Eziologia

Insufficienza aortica Acuta Insufficienza aortica cronica

Endocardite batterica (pu causare Reumatica (fusione delle commissure, con
perforazione della valvola) retrazione e perdita della valvola)
Dissezione aortica Dilatazione del:
Distacco di protesi Annulus aortico
meccanica/biologica Radice aortica
Iatrogena in caso di valvuloplastica Aorta ascendente
Traumatica (malattie dellaorta, ipertensione arteriosa
sistemica)
Bicuspide (prolasso della valvola)
Malattie del connettivo (sd di Marfan)
Malattie autoimmuni (LES, AR)
Fisiopatologia Degenerazione mixomatosa dei lembi
Forma cronica: qualora linsufficienza aortica si sviluppi gradualmente, il Vsx in grado di adattarsi al
sovraccarico di volume attraverso una replicazione in serie dei sarcomeri (ipertrofia eccentrica).
Limportante aumento di volume telediastolico del ventricolo sinistro garantir, nel caso di forma
cronica, un aumento della pressione telediastolica che sar assente o solo lieve (per la legge di Laplace)
e ci assicura per lungo tempo un adeguato compenso cardiaco anche se linsufficienza aortica severa
(normale frazione di eiezione e gittata anterograda). Poich la gittata sistolica totale del Vsx
aumentata, la pressione sistolica anchessa aumentata. La pressione diastolica aortica invece ridotta,
perch una quota di volume ematico refluisce nel ventricolo e una parte scorre in facilit verso la
periferia per le basse resistenze arteriolari (per la stimolazione dei barocettori). La pressione arteriosa
differenziale quindi aumentata. Nellinsufficienza aortica cronica grave, quindi, il rischio quello di
sviluppare unischemia miocardica.
Forma acuta: la forma di presentazione acuta, che pu essere dovuta alla perforazione di una cuspide
causata da unendocardite infettiva oppure a una dissecazione aortica, determina un rigurgito massivo
acuto di sangue (in aggiunta al normale riempimento diastolico) in un ventricolo sinistro non
preparato, che cio non risulta essere adeguatamente dilatato e che quindi non pu sviluppare
unadeguata gittata sistolica.
Lunico adattamento possibile sar un aumento della frequenza cardiaca (tachicardia), mentre la
chiusura precoce della mitrale previene in parte la trasmissione dellelevata pressione telediastolica
allatrio e al letto venoso polmonare. Le conseguenze:
- gittata sistolica anterograda, che si rifletter nei sintomi a valle sindrome da bassa portata
- PtdVSn, ed inevitabilmente anche un PtdASn, che si rifletter nei sintomi a monte EPA
Nella forma acuta in aorta la pressione sistolica non aumentata e quella diastolica non pu scendere
sotto il livello dellalta pressione telediastolica ventricolare, pertanto la pressione differenziale non
aumentata.

Clinica
Nellinsufficienza aortica cronica:
Dispnea da sforzo o parossistica notturna;
Angina pectoris (per squilbrio tra aumentata richiesta di O2, dovuta allaumento della massa
miocardica, e riduzione di offerta di O2, a causa della ridotta P diastolica aortica)
Cardiopalmo, sia durante esercizi che a riposo (di notte)
Nellinsufficienza aortica acuta:
Dispnea, anche a riposo
Sintomi da bassa portata (astenia profonda, sudorazione, sensazione di freddo, vertigini)
Diagnosi
Esame obiettivo
I segni saranno caratteristici della forma cronica e sono rappresentati da:
1. Riduzione della Pressione diastolica
2. Aumento della Pressione differenziale:
Segno di Musset (movimento in avanti e indietro del capo)
Polso di Corrigan con polso radiale celere, scoccante e rapido; dovuto al fatto che le arterie si
espandono ampiamente e rapidamente per effetto della grande gittata sistolica e si svuotano
rapidamente a causa del reflusso tra aorta e ventricolo sinistro, e si pu apprezzare soprattutto nel collo
(segno della danza delle carotidi, molto visibile con papillon)
Segno di Hill (aumento di circa 30 mmHg pressione arteriosa sistolica arti inferiori)
Segno di Traube (doppio tono auscultabile arteria femorale)
Polso Capillare di Quincke
Segno di Landolfi (miosi pupillare in sistole midriasi in diastole)
3. Itto ipercinetico, spostato in basso e a sinistra (per la dilatazione), che tende a sfuggire*
4. Soffio diastolico da rigurgito, in decrescendo, che inizia con il 2 tono aortico ed provocato
dal flusso retrogrado attraverso la valvola aortica incontinente. Si tratta di un soffio
caratterizzato da alta frequenza (a getto di vapore), con carattere aspirativo. Tale reperto di
difficile ascoltazione ed meglio udibile nei focolai aortici (2-3 spazio intercostale), con il
paziente seduto e con il tronco inclinato in avanti, con il cuore che si fa quindi pi vicino alla
parete toracica. Per quello che riguarda la stima della severit del rigurgito, maggiore la
durata del soffio pi severa linsufficienza valvolare (perch occupa tutta la diastole), e la sua
intensit aumenta con lesercizio isometrico (alzi le braccia!). NB. nei casi in cui sia presente
una disfunzione ventricolare significativa, il soffio per breve perch la pressione
telediastolica del ventricolo sinistro significativamente aumentata.
5. Soffio sistolico da eiezione, presente nei pazienti con insufficienza aortica severa, dovuto alla
rapida eiezione sistolica di una grande quantit di sangue; questo pu essere preceduto da un
click.
6. Soffio di Austin-Flint, che consiste in un soffio telediastolico con bassa frequenza (rullio),
simile a quello della stenosi mitralica. Esso pu essere auscultato a livello puntale nei casi di
insufficienza aortica severa nonostante una valvola mitralica indenne, e origina dalla
turbolenza della mitrale generata dal jet di rigurgito aortoventricolare che tornando nel
ventricolo determina la semichiusura del lembo mitralico anteriore
7. Terzo tono: infine frequente la comparsa del terzo tono protodiastolico, che suggerisce una
disfunzione ventricolare sinistra (prodotto dalla ridotta compliance e dallaumentato volume ts)
Nellinsufficienza aortica acuta, i segni periferici, caratteristici di quella cronica, mancano del tutto: la
pressione arteriosa sistolica normale o ridotta e la pressione arteriosa differenziale normale.
Possiamo osservare:
1. Polso periferico:
Piccolo e tachicardico
2. Ascoltazione :
T1 ridotto (per chiusura anticipata della valvola mitralica)
Soffio diastolico, dolce, breve durata oppure soffio a grido di gabbiano (se vi una
perforazione di una cuspide)
Ritmo di galoppo (T3 o T4)

Diagnosi
ECG: non patognomico di per s; si notano segni di ipertrofia ventricolare sinistra con sovraccarico
diastolico:
Aumento di voltaggio dei complessi QRS
Segni di sovraccarico sistolico del Vsx
Alterazioni del tratto ST
Possibili segni di ingrandimento atriale, difetti di conduzione, FA.

Rx torace: lombra cardiaca generalmente normale; nelle forme avanzate con SC:
Ombra cardiaca ingrandita (cardiomegalia)
Segni di congestione polmonare (cuore a scarpa)
Dilatazione aorta ascendente

ECHO: lecocardiografia rappresenta la metodica diagnostica pi utilizzata per determinare la

presenza, il meccanismo, lentit del rigurgito aortico e le sue ripercussioni su cuore e circolazione
polmonare. Lecocardiografia bidimensionale permette di mettere in evidenza il rigurgito in fase
diastolica e di identificare leziologia di questo, mediante lo studio della morfologia della valvola e
della radice aortica. Lecocardiografia in modalit doppler (eco-colordoppler, doppler ad onda
continua o pulsante) permette di determinare in modo chiaro la severit del rigurgito (misurando il suo
jet; lieve entro 2cm; moderato se raggiunge i muscoli papillari; severo se raggiunge dai muscoli
papillari allapice del ventricolo sinistro).

Cateterismo cardiaco: valuta la severit dellinsufficienza aortica; la frazione di eiezione; le camere

ventricolari; la pressione aortica; leventuale coronaropatia concomitante.

RMN: fornisce info accurate riguardanti la massa e il volume del Vsx.

Diagnosi differenziale
Specie con insufficienza mitralica e pi raramente con linsufficienza polmonare.

Terapia
La terapia medica finalizzata alla riduzione del volume ventricolare e a migliorare la FE
Profilassi endocardite batterica
Trattare insufficienze cardiaca congestizia
Vasodilatatori periferici ( post-carico possono volume del rigurgito)
ACE-inibitori
CaA diidropiridinici
Diuretici
Sd. Marfan: beta-bloccanti ( dilatazione ventricolare)
Terapia chirurgica
Sostituzione valvolare con protesi meccaniche o biologiche:
FE< 50%
Diametro telesistolico del V.sn > 55 mm
Volume Telesistolico > 60 ml/m2

Terapia chirurgica
Indicazioni chirurgiche
Linsufficienza aortica rispetto alla stenosi aortica ci d pi tempo per aspettare. Innanzitutto definiamo
Insufficienza aortica severa in presenza dei seguenti valori:
1. Frazione di rigurgito 50%;
2. Vena contracta >6mm;
3. Volume rigurgito 60 ml;
4. Area rigurgito 0,3 cm2.
Operiamo uninsufficienza valvolare aortica quando:
Linsufficienza valvolare aortica sintomatica anche in questo caso devessere operata, non
si pu aspettare, anche perch non esistono dei farmaci che in qualche modo possano diminuire
i sintomi di uninsufficienza valvolare aortica severa. Perch linsufficienza valvolare aortica
severa, quindi questo rigurgito massivo, porta a una caduta della pressione telediastolica in
aorta. A quel punto diminuisce anche la perfusione di altri organi, tra cui il rene, perch non ha
una pressione telediastolica di perfusione importante. Questo determina naturalmente dei grossi
problemi nel paziente.
Nei casi invece di insufficienza aortica asintomatica si ricorre allintervento chirurgico:
I. Se ci accorgiamo che il ventricolo sinistro va incontro a una dilatazione successiva
progressiva allora bisogna operare;
II. Se si verifica una riduzione di FE del ventricolo sinistro. Nellinsufficienza valvolare,
nei primi momenti, la frazione di eiezione aumenta! Perch il cuore ha una maggiore
capacit di riempirsi, il riempimento aumenta e siccome il muscolo ancora buono si
contrae e espelle una maggiore quantit di sangue. Quindi paradossalmente,
nellinsufficienza valvolare aortica, allinizio la FE non ha grandissima importanza
perch addirittura pu essere aumentata, ma quando inizia a diminuire a quel punto ci
dobbiamo preoccupare perch vuol dire che questo ventricolo non ce la fa pi, quindi
bisogna operare.
III. Volumi di ventricolo telediastolico (LVEDD)=75-80mm e di sistolico (LVESD) =55mm
e LVEF< 50%.
Insufficienza aortica acuta il paziente arriva con unendocardite batterica in fase attiva e
una valvola aortica completamente distrutta: qui lunica cosa da fare sostituire la valvola
aortica anche se il paziente in una fase di endocardite attiva che in genere pu essere una
controindicazione ad un intervento di cardiochirurgia perch andiamo a mettere una protesi
 (che sia biologica o che sia meccanica) su una zona infetta e quindi il rischio che si infetti o che
si distacchi la protesi veramente molto alto, per non esiste altra possibilit. Allora in questo
caso, si pu utilizzare invece che una protesi meccanica o una protesi biologica stented (non si
pu utilizzare una protesi stentless perch non ha materiale estraneo), si pu utilizzare un
Homograft, perch un metodo totalmente biologico e in qualche modo si spera che poi gli
antibiotici facciano il resto. Oppure un paziente che ha un trauma, un automobilista che fa un
incidente stradale, pu riportare una insufficienza aortica da rottura di un lembo aortico perch
il trauma pressorio acuto che ha avuto durante il trauma toracico ha creato questa forte
compressione, ha creato una lesione su un lembo valvolare. Un lembo valvolare si
completamente spaccato quindi ha avuto uninsufficienza aortica acuta.
La terapia chirurgica si avvicina a quella della stenosi valvolare aortica, infatti quando parliamo di
terapia sostitutiva dobbiamo utilizzare le stesse protesi (meccanica, biologica, homograft), abbiamo le
stesse armi sostanzialmente. Per cambia qualcosa nella chirurgia conservativa.
Terapia chirurgica conservativa
Plastica valvolare: consiste in genere nel risospendere i lembi o nel ricostruire i lembi della
valvola aortica.
Sparing Operation: operazione pi complessa, che prendono il nome dai 2 chirurghi che
lhanno ideata (DAVID e JACOUB), dove possibile sostituire il root aortico [ la porzione
del tratto di efflusso ventricolare sx compreso tra la giunzione sinotubulare (delinea il confine
superiore della radice aortica e fornisce sostegno alle porzioni di attacco periferiche dei lembi
valvolari) in alto e il versante ventricolare dei lembi valvolari in basso; al suo interno sono
compresi i lembi valvolari, lanulus aortico, i seni di Valsalva, le commissure, i triangoli
intercommissurali e la giunzione sino tubulare] conservando la valvola, se i lembi sono buoni
(non sono degenerati o non sono reumatici) si sostituisce il root aortico con una protesi e si
sospendono i lembi, cio si conserva la valvola sostanzialmente, evitando la terapia
anticoagulante. In questi casi, soprattutto nella David, bisogna reimpiantare le coronarie
quando sostituiamo il root aortico: queste infatti vengono prima isolate e poi reimpiantate sulla
protesi.
Jacoub operation vengono sostituiti i seni del Valsalva (tre rigonfiamenti a livello del
bulbo dell'aorta che corrispondono alle valvole semilunari dell'orifizio aortico, sono detti anche
seni aortici da cui originano le arterie coronarie). Quando i seni sono estremamente dilatati
allora la valvola perde. Si posso ricostituire questi seni del Valsalva, ricostruire una geometria
del root aortico pi o meno normale e metterci sopra le arterie coronariche, quindi alcune volte
non neanche necessario sostituire tutti e tre i seni del Valsalva quindi isolare tutte e 2 le
arterie coronariche, per nel caso dovessimo farlo bisogna reimpiantarle.
David operation viene conservata la valvola, il condotto valvolare viene suturato
sullanello aortico: la valvola viene risospesa allinterno del condotto, quindi suturata
allinterno di questo condotto (quindi ogni paziente ha la sua valvola) e poi vengono riattaccate
le arterie coronarie. In questo caso manteniamo la valvola aortica del paziente con un
vantaggio naturalmente per il paziente.

Terapia chirurgica sostitutiva

Quando parliamo invece di sostituzione valvolare acuta, la valvola viene escissa e si fa una
misurazione dellanulus valvolare per capire che dimensione di protesi dobbiamo collocare allinterno
dellanulus. Vengono passati dei punti sullanulus valvolare e poi sulla protesi dopodich la protesi
viene calata allinterno della parete aortica e viene legata sull'anulus valvolare. Questo sia per una
valvola biologica che per una valvola meccanica.
La scelta di inserire una protesi biologica o una protesi meccanica dipende dal pz:
Con un bambino andiamo verso lintervento di Ross, quindi lautograft polmonare (ovvero la
valvola aortica viene sostituita con la stessa valvola polmonare del paziente), oppure
utilizziamo un Homograft, o utilizziamo una valvola biologica (o anche alle pz giovani che
vogliono avere una gravidanza e non potrebbero utilizzare la TAO)
Nel paziente con et intermedia (30-60 anni), in generale una valvola meccanica forse un
po pi raccomandata perch ha durata indefinita. Esistono naturalmente dei rischi per
lanticoagulazione, trombosi ed embolia, per sono veramente molto ridotti. E allora un uomo
di 40 anni con una vita attiva pu mettere benissimo una valvola meccanica se non deve
praticare degli sport importanti o sport che lo espongono a cadute o traumi.
Nel paziente anziano ritorniamo invece ad utilizzare le valvole biologiche, come le protesi
Stentless, perch il rischio di fare una terapia anticoagulante a un paziente anziano elevato
(per lemorragia cerebrale). Allora si preferisce mettere una bioprotesi anche perch la vita
media di una bioprotesi adesso si avvicina ai 12-15 anni. Inoltre non al momento possibile
escludere anche la possibilit di fare quello chiamato il gioco delle bamboline russe, cio la
 valv-in-valv, cio se noi mettiamo una protesi biologica allinterno di unaorta di un paziente
di una certa et, adulto, quando questo paziente ha 82-83 anni possibile che allinterno di
questa valvola venga messa unaltra valvola per via percutanea.
Per i pazienti di et elevata o che non possono fare un intervento cardiochirurgico c la
possibilit di mettere una protesi valvolare transaortica, transfemorale o una transapicale
(TAVI).
Protesi meccaniche ci sono diversi tipi di valvole meccaniche: quelle a Bi-Leaflet sono quelle pi
utilizzate in questo momento. Sono in carbonio pirolitico, quindi materiale che praticamente
indistruttibile. Il flusso molto pi lineare rispetto alle valvole Mono-Leaflet, si creano meno vortici
quindi il funzionamento di queste valvole migliore e i rischi trombo-embolici sono minori (con bi-
lefleat flussi asimmetrici vortici ed unarea utile aumentata).
Protesi biologiche Per quanto riguarda le protesi biologiche abbiamo:
Le Stented: hanno una struttura che sostiene i lembi valvolari;
Possono essere pericardiche: con pericardio bovino o ovino;
Possono essere Stentless: non c nessuna struttura che mantiene i lembi valvolari. Questa
viene suturata allinterno della parete aortica e in questo caso tiene solamente lanello, ma i
lembi si autosospendono tra di loro.
Tutte le valvole e tutti gli interventi presentano dei vantaggi e degli svantaggi.
La valvola meccanica una valvola tutto sommato duratura per ha dei problemi legati alla
terapia anticoagulante.
La valvola biologica molto buona, funziona benissimo, non ha rischi di morte improvvisa
come pu essere con una valvola meccanica che magari si blocca e quindi d una morte
improvvisa, per una valvola che si deteriora nel tempo e quindi chi la mette deve sapere che
nel giro di 12-13 o 15 anni, deve rifare un altro intervento. Lo stesso vale per l'intervento di
Ross che sicuramente un intervento eccezionale perch utilizza una valvola propria e non ha
bisogno di farmaci anticoagulanti.
Quindi in tutti gli svantaggi e vantaggi bisogna parlare bene con il paziente per capire che cosa vuol
fare e quali sono le sue aspettative, per cui se uno vuole giocare a calcio naturalmente non possiamo
mettergli una valvola meccanica e fargli fare una terapia anticoagulante.
Interventi:
Intervento di Bentall Si pu sostituire il root aortico se la valvola non funziona e il root alterato.
Si sostituisce tutto il root aortico con una protesi (valvola meccanica o anche biologica) e vengono
riattaccate le arterie coronarie.
Intervento di Ross 1. Si tolgono le coronarie; 2. Si mette a posto laorta (si fa l'autograft
polmonare); 3. Si reimpiantano le arterie coronariche; 4. Al posto dellarteria polmonare viene messo
un Homograft.

NB: la valvola aortica in continuit con la valvola mitrale e quindi impossibile staccare la valvola
aortica dal cuore senza andare a creare un problema sulla mitrale. La valvola polmonare invece non ha
rapporto praticamente con nessunaltra, lontana dalla valvola tricuspide, quindi il vantaggio che
possiamo staccare la valvola polmonare dal Vdx. Questa valvola cosi isolata pu essere posizionata
sulla valvola aortica, come una protesi normale e suturata sullanulus aortico. logico che in questo
caso bisogna staccare le arterie coronariche dalla parete aortica e poi reimpiantarle.
Per quello che riguarda il buco sul ventricolo destro, occorre connettere il Vdx con larteria
polmonare; a quel punto si utilizza un Homograft (o un condotto valvolato) che si sutura sul Vdx e
sulla frazione distale dellarteria polmonare e si ricostituito un cuore normale.
Un problema che questa valvola polmonare: diversa dalla valvola aortica, la parete stessa
dellarteria polmonare diversa dalla parete dellaorta, perch biologicamente quando si forma il cuore
una nasce per fare un lavoro a bassa pressione e una nasce per fare un lavoro ad alta pressione. Per cui
a lungo andare si rovina di pi di una valvola aortica normale. Per trattandosi di bambini di 8 o 9 anni,
o di uno sportivo, il migliore intervento che possiamo, perch a quel punto lo sportivo, ad esempio,
non deve prendere delle terapie anticoagulanti avendo delle valvole assolutamente biologiche.
Un altro problema che lhomograft che si utilizza comunque si roviner (in 15-16 anni) perch una
valvola prelevata da cadavere e quindi si espone a un processo di rigetto cronico che lo porta a un
deterioramento della valvola quindi anche calcificazioni delle pareti, calcificazione fibrosa. Allora se
noi mettiamo lhomograft in un ragazzo di 20 anni probabilmente arriva a 35-40 anni, poi lhomograft
va sostituito, sempre che abbia la fortuna di avere una valvola aortico-polmonare che continui a
funzionare bene, perch senn a quel punto anche questa valvola andrebbe sostituita.
MALATTIE La valvola tricuspide si trova nell'orifizio che collega l'atrio destro e il ventricolo destro del cuore.
VALVOLARI una delle due valvole atrioventricolari del cuore, assieme a quella mitrale. Essa permette di far fluire il
PATOLOGIE sangue, tra atrio e ventricolo, in modo unidirezionale. Infatti, al momento della sistole atriale, l'atrio
destro si contrae e spinge il sangue, attraverso l'orifizio valvolare aperto, nel ventricolo. Al momento
DELLA
della sistole ventricolare, la valvola tricuspide si chiude, impedendo il reflusso. La superficie
TRICUSPIDE dell'orifizio della valvola tricuspide misura 7-8 cm2.
Il meccanismo di apertura e chiusura dipende dal gradiente di pressione, cio dalla differenza di
pressione, esistente tra il compartimento atriale e quello ventricolare. Infatti:
Quando il sangue arriva nell'atrio e inizia la sistole atriale, la pressione nell'atrio superiore a
quella ventricolare. In queste condizioni, la valvola aperta.
Quando il sangue arriva nel ventricolo, la pressione nel ventricolo superiore a quella
dell'atrio. In queste condizioni, la valvola si chiude, impedendo il reflusso.
Queste due situazioni sono comuni ad entrambe le valvole atrioventricolari del cuore.
La struttura della valvola tricuspide composta da:
L'anello valvolare. Di forma circonferenziale, delimita l'orifizio valvolare.
Tre lembi, o cuspidi (da qui il nome di valvola tricuspide). In base alla loro posizione, le
cuspidi sono classificate in settale, inferiore e antero-superiore. Sui bordi dei lembi sono
presenti delle particolari strutture anatomiche, le commissure, che favoriscono la chiusura
dell'orifizio. Le cuspidi sono costituite da tessuto connettivo, ricco di fibre collagene ed
elastiche. Non presentano sistemi vasali diretti e, neppure, controlli, altrettanto diretti, di tipo
nervoso e muscolare.
Muscoli papillari. Sono prolungamenti del miocardio ventricolare ed assicurano stabilit alle
corte tendinee.
Corde tendinee. Servono a congiungere i lembi della valvola con i muscoli papillari. Come le
aste di un ombrello impediscono allo stesso di girarsi verso l'esterno in presenza di vento forte,
le corde tendinee impediscono che la valvola sia spinta nell'atrio durante la sistole ventricolare.
Il buon funzionamento di queste componenti valvolari richiede notevole sinergia. Un'anomalia
morfologica pu compromettere il corretto meccanismo di apertura-chiusura della valvola, che
ricordiamo essere un evento passivo dipendente dalla pressione (n i muscoli papillari, n le corde
tendinee sono in grado di aprire e chiudere in modo attivo le valvole atrioventricolari)
Patologie
Le patologie pi comuni che possono affliggere la valvola tricuspide sono:
Stenosi tricuspidale. un restringimento dell'orifizio valvolare, dovuto alla fusione delle
commissure, oppure a un cambiamento morfologico delle corde tendinee.
Insufficienza tricuspidale. Si verifica una lesione a livello di uno degli elementi strutturali della
valvola: cuspidi, anello valvolare, corde tendinee e muscoli papillari.
Per stenosi tricuspidale sintende una riduzione di entit patologica del calibro della valvola tricuspide
Stenosi tale da impedire un fisiologico passaggio di sangue dallatrio al ventricolo destro durante la diastole.
tricuspidale
Eziopatogenesi, epidemiologia
La stenosi tricuspidale deriva quasi invariabilmente da un interessamento reumatico della valvola, e
solo raramente congenita. Molto spesso, se non sempre, si associa a gradi variabili di insufficienza
tricuspidale. Una stenosi tricuspidale di entit variabile presente in oltre il 10% delle valvulopatie
multiple di origine reumatica, ma che questa sia capace di provocare conseguenze emodinamiche e
cliniche apprezzabili molto pi raro (3-5%). nettamente pi frequente nelle femmine che nei
maschi.
Anatomia patologica
Laspetto della valvola tricuspide interessata dal processo reumatico analogo a quello della mitrale ed
caratterizzato da fusione delle commissure e retrazione delle corde tendinee.
Fisiopatologia
Nellatrio destro e nelle grandi vene centrali la pressione media aumentata prevalentemente durante la
contrazione atriale. Il volume plasmatico si distribuisce soprattutto nelle vene sistemiche del distretto
splancnico. Quando il riempimento diastolico del ventricolo destro diviene insufficiente, la portata
cardiaca anterograda si riduce senza potere contare su specifici meccanismi di compenso.
Sintomatologia
La maggior parte dei pazienti presenta allanamnesi malattia reumatica. I sintomi caratteristici sono:
1. Fastidiosa pulsazione al collo (soprattutto in posizione supina);
2. Ridotta tolleranza allo sforzo;
3. Tensione dolorosa addominale.
 Esame obiettivo
1. Soffio diastolico udibile nella regione parasternale sinistra in prossimit dello sterno.
Lintensit del soffio tricuspidale aumenta durante linspirazione o durante una qualsiasi altra
manovra che aumenti il ritorno venoso. Si pu talora avvertire uno schiocco di apertura
tricuspidale.
2. Ampia onda a sul polso venoso giugulare, ma questo segno proprio di ogni condizione
patologica che provochi sovraccarico di pressione del ventricolo destro e non quindi specifico
della stenosi tricuspidale;
3. Congestione venosa sistemica, e quindi epatomegalia, ascite e edemi periferici, tipici dello
scompenso destro, solo quando la stenosi tricuspidale particolarmente severa.
Terapia
I farmaci pi efficaci nel trattamento dei sintomi della stenosi tricuspidale sono i diuretici,
somministrati per ridurre la congestione venosa viscerale.
Il trattamento chirurgico della stenosi tricuspidale fa abitualmente parte di un intervento pi complesso
anche su altre valvole ed di tipo generalmente conservativo (commissurotomia).

Insufficienza Per insufficienza tricuspidale, si intende un rigurgito di sangue dal ventricolo allatrio destro che
tricuspidale occorre durante la sistole ventricolare. Questa condizione non necessariamente patologica, dal
momento che uninsufficienza tricuspidale minima o lieve diagnostica con lecografia estremamente
frequente e non costituisce un reperto di rilevanza clinica.

Eziopatogenesi
Anche linsufficienza tricuspidale come quella mitralica pu essere generata da differenti processi
patologici che provocano direttamente lesioni della valvola (meccanismo organico) oppure, pi
frequentemente, essere causata dallalterazione dei rapporti geometrici tra valvola e ventricolo destro
(meccanismo funzionale). Alcune cause sono malattia reumatica, endocardite infettiva,
degenerazione.

Sintomatologia
I sintomi dellinsufficienza tricuspidale sono quelli dello scompenso destro e conseguono alla bassa
portata cardiaca e allalta pressione venosa centrale (pulsazione fastidiosa al collo, tensione dolorosa
delladdome per distensione del fegato e ascite, pesantezza degli arti inferiori per edema).

Esame obiettivo
1. Vene giugulari distese;
2. Soffio pansistolico da rigurgito, del tutto simile a quello da insufficienza mitralica, con cui
deve essere posta diagnosi differenziale: il soffio da insufficienza tricuspidale aumenta durante
linspirazione per laumentato ritorno venoso (fenomeno di Rivero Carvalho). Anche per
linsufficienza tricuspidale, come per quella mitralica, lintensit del soffio non
necessariamente correlata con lentit del rigurgito;
3. Terzo tono di origine destra.

Esami strumentali
La diagnosi strumentale prevalentemente ecocardiografica.
Storia naturale
Linsufficienza tricuspidale, anche quando severa, pu essere tollerata per molto tempo ma, quando
consegue o si associa ad un aumento de postcarico e/o una ridotta contrattilit del ventricolo destro,
essa contribuisce a determinare una riduzione della portata cardiaca e un aumento della pressione
venosa con congestione.

Terapia farmacologica
I diuretici migliorano il quadro di congestione, ma non esistono trattamenti specifici.

Terapia chirurgica
Il momento dellindicazione chirurgica e la tecnica da utilizzare per la correzione dellinsufficienza
tricuspidale rimangono argomento di dibattito. In generale, la chirurgia conservativa (plastica) ancora
una volta appare preferibile alla sostituzione valvolare.
ENDOCARDITE L'endocardite infettiva un' infezione microbica (batterica e micotica) che si sviluppa sullendocardio
INFETTIVA valvolare e parietale del cuore e a livello delle strutture vascolari che sono a diretto contatto con il
sangue, inclusi i corpi estranei intracardiaci ed endovascolari come protesi valvolari biologiche o
meccaniche o elettrodi di defibrillatori e pace-maker. La presenza di una protesi o di un elettrodo
costituisce un fattore favorente all'impianto di un'infezione perch nelle zone vicine a queste strutture
pi difficile che il sistema immunitario riesca a svolgere il proprio ruolo di limitazione delle infezioni.

Classificazione
1. Secondo l'insorgenza dei sintomi:
Acuta
Subacuta (settimane)
2. Secondo la posizione e la presenza/assenza di materiale protesico intracardiaco:
Valvola nativa sx
Protesi valvolare sx (e pu avvenire precocemente, <1aa, o tardivamente, dopo 1 aa)
Valvola lato dx
Su dispositivi correlati (pacemaker, defibrillatore)
3. Secondo la modalit di acquisizione:
Associata a trattamenti sanitari: nosocomiale (48h dopo il ricovero)o non nosocomiale
(prima di 48h dal ricovero)
Acquisita in comunit
Tossicodipendenti per via endovenosa

Epidemiologia Nel 75% dei casi interessa apparati valvolari gi alterati. Mentre in passato venivano colpiti soprattutto
soggetti relativamente giovani, per lo pi con precedenti noti di valvulopatia reumatica o portatori di
alterazioni congenite CV, oggi lincidenza risulta aumentare nettamente con lavanzare dellet dei pz,
tanto da mostrare un picco di 15 casi su 100000 pz/anno nella fascia di et tra i 70 e gli 80 anni; il
rischio aumenta con laumentare dellet per un maggiore riscontro di processi degenerativi valvolari e
uso di protesi. Inoltre colpisce spesso immunodepressi e tossicodipendenti.
3-10/100 000 persone/anno
alta mortalit ospedaliera: 10-26%
Pi della met di et superiore a 60 anni (picco 70-80 anni)
M:F 2:1
aumento di incidenza in pz con protesi valvolarie con prolasso della mitrale

Patogenesi Affinch vi sia endocardite infettiva, ci deve una

struttura cardiaca che fa s che vi sia un flusso
turbolento, il quale determina traumatismo
dellendotelio, che viene leso; in corrispondenza
della lesione si formano piccoli trombi che, se
non ci fosse una batteriemia, passerebbero
inosservati. Questa microtrombosi prende il
nome di vegetazione trombotica abatterica
(ETAB), a cui poi aderiscono i germi circolanti.
Una batteriemia transitoria si pu instaurare nel
corso di manovre chirurgiche o diagnostiche
invasive (fatte senza una perfetta asepesi); le
situazioni pi classiche riguardano ligiene del
cavo orale, procedure sul tratto GU, GI, vie
respiratorie, nonch infezioni cutanee, ecc. I
batteri circolanti possono andare a colonizzare la
ETAB e proliferare determinando cos la
formazione della vegetazione, ovvero la lesione
specifica della endocardite infettiva.
Le condizioni fondamentali affinch si sviluppi
lendocardite infettiva sono quindi multiple:
batteriemia + flusso turbolento allinterno delle
camere cardiache, che tutto sommato sono per
situazioni relativamente comuni, mentre
lendocardite non lo ; per questo motivo si
ipotizza vi sia una predisposizione costituzionale
 allinstaurarsi di questa patologia, magari alterazioni del sistema immunitario, che non riesce a bloccare
la proliferazione batterica iniziale. La predisposizione confermata dal fatto che un soggetto che ha
avuto unendocardite, pur mettendo in atto tutte le misure preventive possibili, comunque pi
probabile che ne faccia una seconda.
Si ritiene che, anche se di solito la colonizzazione batterica dellendotelio avviene sullendotelio gi
danneggiato (lesione meccanica), questa potrebbe avvenire anche a livello di endotelio integro ma che
sia sede di infiammazione (lesione infiammatoria) poich le cellule endoteliali in questo caso
esprimono molecole come integrine, a cui si lega la fibronectina, che pu essere legata da S. aureus in
primis.
Lesioni sottostanti predisponenti nei di tutti i pz:
Valvulopatia reumatica
Valvola aortica bicuspide
Stenosi aortica / sclerosi / rigurgito
Stenosi mitralica / rigurgito / prolasso
cardiomiopatia ipertrofica
La maggior parte delle malattie cardiache congenite tranne difetto del setto atriale (ASD)
Molte lesioni cardiache congenite chirurgicamente corrette (tranne ASD, difetto del setto
ventricolare-VSD, e dotto arterioso persistente, PDA)
Valvole cardiache protesiche
NB: lintervento di BPAC non predispone allendocardite!

Anatomia La vegetazione la lesione anatomo-patologica pi specifica e frequente. Questa ha un aspetto

Patologica verrucoso, friabile e pu essere grande da pochi mm a diversi cm. Istologicamente si distingue uno
strato profondo di fibrina, piastrine, fibre collagene, pochi batteri, linfociti, intermedio di batteri ed uno
esterno di fibrina. La vegetazione si estende verso la camera cui aggetta, ma linfiammazione che si
determina alla base della stessa responsabile delle conseguenze pi gravi: questa pu andare ad
erodere i tessuti (atri, ventricoli, corde tendinee) fino a provocare delle fistole e degli ascessi
intramiocardici; in particolare questultima situazione una complicanza molto grave dellendocardite,
in quanto lascesso non si pu guarire con lantibiotico (perch l'antibiotico non riesce a penetrare nella
massa dell'ascesso), e ci induce a considerare l'ipotesi di una terapia chirurgica. Ci sono in alcuni casi
anche ulcerazioni e perforazioni delle valvole, con le conseguenze emodinamiche che ne conseguono;
per quanto riguarda le valvole chirurgiche invece la vegetazione pu andare ad erodere la porzione di
contatto tra struttura artificiale e struttura biologica, ottenendo un distacco parziale ed uninsufficienza
valvolare, che in genere si risolve poi con un intervento chirurgico. C anche la possibilit che si
sviluppino infarti settici, qualora un embolo settico che parte dalla vegetazione finisse in una coronaria
(lembolo pu andare anche in altri tessuti, e per esempio pu essere causa di ascesso cerebrale).
Con la risoluzione della flogosi abbiamo fibrosi, ialinizzazione e endotelizzazione dei tessuti colpiti
dallinfezione e in certi casi calcificazione.

Eziologia Agenti eziologici in Europa:

microbiologica Gram +, aerobi:
Streptococchi 60-80%
Staffilococchi 25% (in rapido incremento)
Enterococchi 5-15%
Gram , aerobi 1.5-10%
HACEK (emofilo, actinobacilli, cardiobatteri, kingella), che fanno parte della flora
orofaringea e danno per lo pi presentazione subacuta; producono grandi vegetazioni
e sono difficile da isolare nel sangue
Funghi <5%
Emoculture negative 5-25%
Il profilo microbiologico che tende a prevalere pu essere desunto dal risultato dellemocoltura
eseguita sul paziente con diagnosi clinica di EI. Quando questa risulta positiva si tratta soprattutto di
Stafilococchi, Streptococchi ed Enterococchi. L'agente eziologico dipende da dove l'endocardite
origina: se la si contrae al di fuori degli ambienti ospedalieri allora lo Streptococcus viridans la causa
pi frequente, se invece la contaminazione avviene in ambiente ospedaliero, probabilmente si tratta di
contaminazione da Stafilococcus aureus (o epidermidis). Quest'ultimo comporta una malattia pi grave,
perch non un germe cosiddetto selvaggio, ma un germe selezionato, che si trova nelle corsie
ospedaliere. Leziologia stafilococcica inoltre la pi frequente nei tossicodipendenti, in quanto il
battere che si trova pi frequentemente sulla superficie cutanea (in questo caso viene inoculato sul
versante venoso e arriver quindi tipicamente al cuore destro, dando complicanze pi che altro di tipo
polmonare).
Ci sono anche germi gram negativi, che comportano endocarditi pi difficili da eradicare, tipicamente
 batteri del genere Enterococcus (faecalis e faecium).
Abbiamo anche funghi che danno sempre endocardite complesse da trattare e in genere la determinano
in soggetti immunodepressi (per HIV o trapianto) e in tossicodipendenti.
Le percentuali relative ai principali germi variano molto dalle diverse condizioni, ovvero abbiamo
percentuali diverse se parliamo ad esempio di endocarditi sulla valvola nativa, endocarditi su protesi
valvolare precoce o tardiva e queste percentuali cambiano ancora in caso di tossicodipendenza
(Stafilo.).
Nel caso delle endocarditi sulla valvola nativa quasi la met sono dovute a Stafilococco e circa il 30% a
Streptococchi. Per quanto riguarda invece le endocarditi su protesi valvolare distinguiamo:
Endocardite precoce, se si verifica nei primi 3-6 mesi dopo lintervento chirurgico, ed in questo
caso il germe proviene dalla sala operatoria o dal decorso ospedaliero immediatamente dopo il
trapianto, sar quindi probabilmente uno stafilococco, che negli ospedali multi-resistente e
che per questo motivo determina uninfezione pi difficile da trattare;
Endocardite tardiva, se si sviluppa successivamente, ed in questo caso il germe stato contratto
al di fuori dellospedale e si tratta quindi generalmente di un germe meno selezionato e pi
buono: si tratter in generale di uno streptococco, che d uninfezione meno problematica.

Clinica Nonostante lassenza di sintomi e segni clinici che siano specifici ai fini della diagnosi, la diagnosi di
EI deve essere innanzitutto di tipo clinico. Quindi gli esami strumentali e di laboratorio servono a
confermare una diagnosi gi sospettata.
Il sospetto clinico deve essere posto quando si verifica:
1. Soffio cardiaco da rigurgito di nuova insorgenza;
2. Eventi embolici di origine non definita;
3. Sepsi di origine non definita;
4. Febbre sospettare EI quale causa di febbre soprattutto in presenza (come visto prima) di
materiale protesico intracardiaco o intravascolare, EI pregressa, patologia valvolare e anomalie
congenite, fattori predisponenti (esempio soggetti immunodepressi), circostanze recenti
associate a batteremia etc.
In un soggetto che ha, ad esempio, una protesi artificiale o che ha una cardiopatia congenita conosciuta
che pu essere un fattore predisponente, oppure ancora in un soggetto con il dotto di Botallo che stato
riparato magari in maniera incompleta, o con un piccolo difetto interventricolare, che non merita
correzione cardiochirurgica, o in un soggetto con insufficienza mitralica o stenosi aorticatutte queste
valvulopatie che si vengono a creare, ma che non meritano intervento chirurgico, possono predisporre
all'endocardite. In soggetti con valvulopatie e cardiopatie sospette per 15 giorni si dovranno fare
indagini diagnostiche per l'accertamento. Nellaccertamento diagnostico indispensabile che assieme
allanamnesi e allesame obiettivo siano raccolte notizie riguardanti il contesto nel quale si presentato
il quadro clinico.
La classificazione clinica storica divide le endocarditi in due gruppi:
Andamento subacuto, lento, evolve nel giro di mesi. La sintomatologia aspecifica e la
diagnosi non si riesce a fare subito; il paziente in genere ha un fattore predisponente, comincia
ad avere una febbre ritenuta influenzale che migliora un po con gli antibiotici ma che torna a
peggiorare una volta sospesi. A questo punto l'EI va sospettata e la diagnosi la si fa solo se il
sospetto c', ovvero quando c' una febbre complicata per un intervallo di tempo totale >2
settimane (di fila o per periodi sommati che nellinsieme e ravvicinati sono pi grandi di 2
settimane). Il soggetto oltre a presentare questo stato aspecifico di febbre piano piano decade,
diventa pallido, astenico, assistiamo ad un calo ponderale, in fondo un'infezione cronica
protratta. Generalmente sono causate da germi poco virulenti come lo S.viridans.
Nell'anamnesi abbiamo la presenza di un soffio cardiaco, quindi una patologia predisponente
del cuore e raramente il quadro clinico pu essere dominato dalle complicanze (come embolie
cerebrali, neurologiche, GI o microembolie che possono dare nefrite nellambito di unEI).
Landamento subacuto inoltre quello tipico della endocardite tardiva su protesi valvolare.
Strept. Viridans, Enterococcus
Per lo pi colpisce valvole cardiache danneggiate
Sintomi come affaticamento, febbre lieve 37.2 a 38 C, sudorazione, perdita di
peso e anemia possono verificarsi per settimane
Predominano manifestazioni sistemiche e periferiche
Distruzione valvolare graduale
Se non trattata pu essere fatale entro 1 anno
Andamento acuto: evolve nel giro di circa 2 settimane. Nella forma acuta il quadro clinico
molto pi grave, c' uno stato tossinfettivo evidente nel soggetto, che molto defedato e la
febbre di tipo settico, con aumenti termici molto rapidi e con successiva defervescenza.
Quindi l'evoluzione molto pi rapida e facilmente tocca prendere in considerazione
 l'intervento chirurgico. Ha complicanze pi frequenti (compromissione emodinamica,
scompenso cardiaco, ictus cerebrale, IRA, embolia periferica). E molto pi invasiva e sono tipi
di endocarditi che si contraggono all'interno dell'ospedale, quindi con germi multi-resistenti:
Staff. aureo, Strept. pneumoniae, N. Gonorrhoeae, Strept. pyogenes e H. Influenzae.
Infezione distruttiva acuta e rapidamente progressiva
Staffilococco Aureo e altri organismi pi virulenti
Per lo pi colpisce valvole cardiache normali
Di solito inizia improvvisamente con febbre alta 38,9 a 40 C
Tachicardia e stanchezza
Embolizzazione precoce
Distruzione valvolare e insufficienza
Se non trattata - pu essere fatale entro 6 settimane
Poi ovviamente come in tutte le malattie, tra questi estremi ci sono le forme intermedie.

Segni obiettivi
Febbre 90%
Soffio cardiaco 85%
Fenomeni Embolici >50%
Manifestazioni cutanee 20-50%
o Petecchie 20-40%
o Nodi di Osler (immunologiche) 10-20%
o Emorragie subungueali a scheggia 15%
o Lesioni di Janeway <10%
Splenomegalia 20-50%
Clubbing digitale 12-50%
Segni neurologici 35%
Macchie di Roth (emorragia retinica) 2-10%
Sono di per s limitatamente sensibili e sostanzialmente aspecifici, ma possono diventare diagnostici se
correttamente integrati col quadro clinico e al risultato di esami di laboratorio come un emogramma o
un esame del sedimento urinario.
I segni aspecifici prevedono la presenza di febbre, astenia, mialgia, astralgia, calo dell'appetito,
sono detti aspecifici perch li possiamo trovare ad esempio anche nella malattia neoplastica, quindi non
necessariamente richiamano l'endocardite, dobbiamo pensare se contemporaneamente a questo c' una
patologia valvolare cardiaca.
Anche le petecchie cutanee, mucose o congiuntivali sono un fenomeno vascolare aspecifico che si
verifica frequentemente in uno stato settico di genesi microembolica, ma contribuisce anche la fragilit
capillare.
Poi ci sono una serie di elementi indicativi, tra cui alcuni aspetti che sono pi storici che reali:
Emorragia a scheggia subungueale: si riscontrano nel 10% delle EI subacute, e sono ritenute
secondarie a microembolia; non sono specifiche (compaiono nella malattia reumatica, nell
EBV) e assumono un andamento lineare, a scheggia, senza raggiungere il margine ungueale
anteriore
Noduli di Osler: formazioni eritematose, rilevate e dolenti che appaiono prevalentemente sulla
cute dei polpastrelli e sulla pianta dei piedi, con frequenza che in passato poteva raggiungere il
20%, soprattutto nella EI subacuta. Permangono da qualche ora ad alcuni giorni e la loro
comparsa obiettiva talora anticipata da dolore spontaneo o alla pressione. Si ritiene siano di
origine immunologica.
Lesioni di Janeway: sono macule arrossate, non dolenti, delle dimensioni di 3-5mm
localizzate soprattutto sulla superficie palmare delle mani e dei piedi, che tendono a schiarirsi
alla compressione; generalmente dovute a S. Aureo. Raramente possono diventare emorragiche
in caso di EI subacuta.
Macchie di Roth: particolari emorragie retiniche di origine microembolica che presentano un
contorno sfumato e irregolare con una zona centrale pi chiara.
Ippocratismo digitale: dipende probabilmente da unalterata irrorazione del distretto
secondario a vasculite e microembolie, ed oggi osservabile in non pi del 10-20% dei casi.
Pi essere utile perch tende rapidamente a scomparire quando la terapia risulta efficace.
Sono quasi tutte manifestazioni microemboliche, che si vedevano una volta quando la diagnosi si
ritardava di 3-4 mesi, le terapie antibiotiche erano ripetitive e quindi queste endocarditi lente con
vegetazione provocavano microembolie che davano origine a questi aspetti.
Ci possono essere embolie periferiche, inclusa quella renale, vascolare, gastrointestinali (che danno
diarrea) ed emorragie congiuntivali. Addirittura se l'endocardite ha prodotto o aggravato un danno
valvolare si pu arrivare a uno scompenso cardiaco che a sua volta pu causare splenomegalia o
 epatomegalia. Se l'endocardite danneggia una valvola aortica o una valvola mitralica c'
un'insufficienza mitralica acuta. Lobiettivit cardiologica non invece di particolare rilievo a fini
diagnostici se si esclude il riconoscimento del soffio cardiaco o comunque di cardiopatia.
Potrebbero inoltre orientare alla diagnosi la presenza di una protesi meccanica o anche di un catetere
intracavitario o di un pacemaker o di un corpo estraneo nell'ambito di procedure mediche preesistenti.

NB: circa il 10-20% di tutti i casi di EI sono destre (tricuspide o valvola polmonare), e il tasso
maggiore a sua volta riscontrabile nei tossicodipendenti (30-70%). Pu causare: tosse, dolore toracico
di tipo pleurico, emottisi e tipicamente soffio da rigurgito tricuspidale.

Diagnosi Esami di laboratorio

Mettono in evidenza tutti gli aspetti legati allo stato flogistico (nulla di specifico della malattia, quindi):
PCR e VES aumentate (90-100%);
Ematuria (20-30%) per la nefrite microembolica, tipica appunto dell'endocardite, fino alla
macroematuria;
Proteinuria (50-60%);
Anemia normocitocromica non severa nelle forme subacute (90%);
Normo-iposideremia (ovvero una carenza parziale del tasso di ferro nel plasma);
Leucocitosi neutrofila moderata;
In caso di embolia renale (da parte di una vegetazione che si frantumata) le immunoglobuline
sieriche tendono ad essere elevate quindi avremo ipergammaglobulinemia policlonale (20-
30%).
Insomma abbiamo tutto il contesto di un'infezione cronica.

Esami strumentali: elementi che consentono di fare una diagnosi pi rapida e quindi raramente si arriva
a stadi cos conclamati.
ECG: non specifico e non particolarmente utile per la diagnosi; tuttal pi pu fornire indizi utili per
la presenza di eventuali emboli nel circolo coronarico o per la comparsa di un BB (segnala lestensione
al setto dellinfezione).

ECHO: ad oggi lecocardiografia rappresenta lesame strumentale pi sensibile e specifico per la

diagnosi di EI, importante per il monitoraggio dellandamento clinico durante la terapia o per stabilire
uneventuale indicazione chirurgica, per la definizione intraoperatoria di ogni utile dettaglio
morfologico, per la valutazione funzionale e morfologica degli apparati valvolari alla conclusione della
terapia antibiotica. Le informazioni morfologiche ottenibili sono: vegetazioni, ascessi perivalvolari e
intramiocardici, distacco di protesi valvolare.
Lecografia pu venire fatta sia transtoracica che transesofagea (sensibilit rispettivamente di 40-63%
e 90-100%); in particolare lecho transtoracica indicato come esame iniziale, mentre il ricorso
allecho transesofagea raccomandata solo se la transtoracica non si dimostrata sufficiente per
confermare o escludere la diagnosi oppure se il sospetto di EI riguarda un paziente portatore di protesi
intracardiaca; oltre ad essere pi sensibile, leco transesofagea permette di vedere meglio alcune
formazioni (ev. ascessi).

Emocultura: lisolamento dal sangue del pz del germe responsabile dellinfezione la tappa
fondamentale per la diagnosi e per la tp della EI. Unemocultura positiva non equivale in senso stretto a
una diagnosi certa di EI, chiaro che unemocultura positiva acquista un significato anche diagnostico
di grande rilievo. In caso di EI la batteriemia sostanzialmente continua. Pertanto, 3 campioni di
sangue da 20mL prelevati a distanza di 30min luno dallaltro sono sufficienti (ed meglio fare culture
per aerobi, anaerobi e funghi). In caso di pretrattamento antibiotico, le emoculture non devono essere
eseguite prima di 48h dalla sospensione dellantibiotico stesso.
Lemocoltura da sola non sufficiente, perch il pz potrebbe avere una semplice sepsi senza
endocardite: quindi per dire che c' endocardite devo confermare la sepsi, ovvero la presenza di germi
nel torrente circolatorio e devo localizzare una vegetazione a livello cardiaco.
Lemocoltura e lecocardiografia sono le pietra angolari nella diagnosi di EI!!!

Criteri diagnostici
Quando sospetto una EI? Come anticipato, quando:
Soffio cardiaco di nuova insorgenza
Sepsi di origine sconosciuta
Eventi embolici di origine sconosciuta
Febbre coesiste con: protesi valvolari, cardiopatia congenita o malattie valvolari, ICC,
precedente EI, emoculture positive x agenti eziologici tipici di EI, segni neurologici focali
 senza eziologia nota, ascessi periferici (reni, milza, cervello, della colonna vertebrale), embolia
polmonare / infiltrazione (a destra lati IE), fenomeni vascolari (emorragia a scheggia, eventi
microembolici)
I criteri principali per fare diagnosi di endocardite sono quindi:
1. Presenza di almeno due emocolture positive (se ne fa pi di una perch devono essere concordanti,
perch se ne ho solo una positiva l'ipotesi che si tratti di contaminazione ha un certo credito, se sono
tutte e due positive per lo stesso germe evidentemente pi realistico l'aver identificato questo germe);
2. La presenza di vegetazioni sulle valvole evidenziate mediante l'ecocardiografia;
3. La distruzione a livello delle cuspidi valvolari evidenziata mediante ecografia;
4. Ascessi.
Poi ci sono criteri minori:
1. La presenza di embolie sistemiche;
2. Febbre;
3. I noduli di Osler e quindi tutti segni che facevano parte della diagnosi del passato;
4. Fattori predisponenti noti come la tossicodipendenza, le anomalie valvolari e le protesi valvolari;
5. Esami sierologici positivi verso microrganismi notoriamente responsabili di endocardite infettiva;
6. Disfunzione valvolare progressiva.

La Duke University ha proposto uno schema di aiuto nel processo diagnostico che tiene conto del
profilo clinico, dei dati di laboratorio e rilievi ecocardiografici.
Criteri maggiori:
Emocultura positiva per microrganismi tipici di EI
Evidenza di coinvolgimento endocardico:
ECHO positiva
Soffio di nuova insorgenza
Criteri minori:
Patologia cardiaca predisponente o tossicodipendenza ev
Febbre 38C
Fenomeni vascolari

Diagnosi Certa Diagnosi Possibile Diagnosi esclusa

2 criteri maggiori
1 criterio maggiore + 3
minori
5 criteri minori
In caso di diagnosi anatomo-
patologica
1 criterio maggiore + 1 Se ho diagnosi alternativa
minore efficace
3 criteri minori Se risolvo il quadro con tp
antibiotica in max 4gg
Se lanatomo-patologica me
la esclude

Complicanze Insufficienza cardiaca: ~ 60% dei pazienti, lindicazione principale per il trattamento
chirurgico
Infezione non controllata: persistente nonostante la terapia o per estensione perivalvolare
Embolia sistemica: 20-50% dei pz, possibile che sia il primo sintomo
Manifestazioni neurologiche (20-40%)
Difetti di conduzione, aritmie, pericardite, miocardite, AMI
Glomerulonefrite, IRA
Problemi reumatici
Il cardine della terapia medica consiste nella somministrazione di antibiotici. Di regola, devono essere
Terapia somministrati farmaci battericidi in dose e con modialit che assicurino la distruzione dei germi.
Gli antibiotici devono essere somministrati:
Per periodi di tempo prolungati
Per via parenterale
Questa modalit assicura una concentrazione ematica pi attendibile e stabile ed evita non pochi EC.
La scelta dellantibiotico correlata generalmente al risultato delle emocolture, che diventano positive
dopo due o tre giorni. Tuttavia in genere non si aspetta lesito, ma si comincia una terapia antibiotica
(che utilizza due o tre antibiotici) su base empirica e poi quando arriva il risultato dell'emocoltura si
identifica il germe. Si fa quindi l'antibiogramma, per identificare la sensibilit del germe agli antibiotici
e guidare quindi la scelta dellantibiotico in modo da affinare la terapia; viene calcolata anche la MIC
La durata della terapia sostanzialmente empirica, ma nella maggioranza dei casi vengono utilizzati
schemi di 4-6 settimane; chiaramente il tipo di germe, la sede dellinfezione, le caratteristiche del pz
condizionano il trattamento.
Schema terapia empirica:

Schemi di terapia antibiotica:

Streptococchi del gruppo orale o streptococchi del gruppo D
4 settimane di terapia:
Penicillina G ev 12-18 milioni U/die, 6 dosi o Amoxicillina 100-200 mg/kg/die, 4-6 dosi o Ceftriaxone
ev/Im 2g/giorno
2 settimane di terapia, se uno di loro associato con: Gentamycin ev/Im 3mg/kg/die o Netilmicina 4-
5mg/die
Pazienti allergici -lattamici: Vancomicina ev 30mg/kg/die in 2 dosi, 4 settimane
Ceppi relativamente resistenti: Penicillina G ev 24 milioni U/die, 6 dosi, 4 settimane o
Amoxicillina (4 settimane) con Gentamicina ev/Im 3mg/kg/die 2 settimane o Vancomicina (4
settimane) con Gentamicina ev/Im 3mg/kg/die 2 settimane

Staffilococchi
Staffilococchi meticillino sensibili:
Cloxacillina (ev 12 g/die 4-6 dosi) 4-6 settimane (valvola nativa) / 6 settimane (protesi)
Oxacillina (ev 200mg/kg/die 4-6 dosi) 4-6 settimane (vn) / 6 settimane (p) con gentamicina (ev/im
3mg /kg/die, 2-3 dosi) 3-5 giorni (vn) / 2 settimane (p)
Pazienti allergici alla penicillina o staffilococchi meticillino-resistenti :
Vancomicina (ev 30mg/kg/die, 2 dosi) 4-6 settimane (vn) / 6 settimane (p) con gentamicina (ev
/im 3mg/kg/die, 2-3 dosi) 3-5 giorni (vn) / 2 settimane (p)

Enterococchi
4-6 settimane: Amoxicillina o ampicillina (ev 200mg/kg/die, 4-6 dosi) + gentamicina (ev 3mg/kg/die,
2-3 dosi) o 6 settimane: Vancomicina (ev 30mg/kg/die, 2 dosi) + gentamicina (ev 3mg/kg/die, 2-3 dosi)

Poi chiaramente esistono le procedure di profilassi, in caso di pz ad alto rischio:

Pz con valvola protesica o materiale protesico utilizzato per riparazione di valvola cardiaca
Pz con precedente EI
Pz con cardiopatie congenite
Es: procedure dentarie profilassi molto semplice: 2g di amoxicillina o ampicillina per os 2h prima

Terapia chirurgica: si stima che a causa dellinsorgenza di complicanze, nella met dei pazienti si
render necessario lintervento cardiochirurgico durante la fase attiva dellinfezione (anche se sarebbe
meglio eseguire lintervento solo una volta terminata linfezione). Per lo pi lintervento consiste nella
sostituzione valvolare e le indicazioni chirurgiche in caso di endocardite sono:
Scompenso cardiaco irreversibile e secondario a insufficienza acuta delle valvole aortica e
mitralica bisogna operare anche con poca terapia antibiotica, in un periodo limitato;
Una terapia antibiotica che non risolve il processo infettivo;
In presenza di grosse lesioni valvolari;
Prevenzione di complicanze emboliche.
Ovviamente anche dopo la terapia chirurgica, la terapia antibiotica per lendocardite va protratta a
lungo, perch talvolta l'endocardite pu ricorrere anche dopo l'intervento chirurgico.
MALATTIE DEL E composto da due strati: il pericardio viscerale, uno
PERICARDIO strato di cellule mesoteliali, di collagene e di fibre elastiche
aderente alla superficie epicardica e il pericardio
parietale, uno strato fibroso di circa 2mm. Normalmente i
due strati non sono strettamente aderenti; esiste cio un
fisiologico spazio pericardico che contiene circa 15-50mL
di liquido sieroso trasudatizio. Poi ci sono i vasi e quindi
buchi dai quali entrano per esempio le vene polmonari,
dai quali escono le arterie aorta e polmonare e altri due
buchi per la cava inferiore e quella superiore.
Le funzioni sono molteplici:
Impedisce la brusca dilatazione delle camere
cardiache durante esercizio fisico ed in condizioni
di ipervolemia
Delimita la posizione anatomica del cuore
Riduce gli attriti con le strutture adiacenti
Previene la dislocazione dellorgano
Impedisce la torsione dei grandi vasi
Probabilmente contribuisce a ritardare la diffusione delle infezioni polmonari e pleuriche al
cuore

Il pericardio inoltre ricco di meccanocettori, chemiocettori, innervazioni (questo spiega lintensa

percezione del dolore in caso di patologia pericardica).
La riserva di volume del sacco pericardico (cio la possibilit di espandere il proprio contenuto senza
aumentare la pressione intrapericardica) scarsa, limitata in genere agli spazi delle riflessioni del
pericardio fra atrio sx e aorta (seno trasverso) e tra auricola sinistra e ventricolo (seno obliquo). Ogni
volta che il cuore molto dilatato la dilatazione avvenuta cronicamente, perch cronicamente il
pericardio si lascia distendere, mentre non si lascia distendere acutamente. importante capire questa
caratteristica perch cos spieghiamo come mai in alcune malattie il cuore si dilata molto mentre in
alcune circostanze invece il cuore rimane piccolo dipende dalla costante di tempo con cui si
distende: se la costante di tempo breve non si lascia distendere, se la costante di tempo lunga piano
piano si lascia distendere. Inoltre, data lintrinseca rigidit del pericardio parietale, la relazione
pressione-volume del sacco pericardico molto ripida. Pertanto anche piccoli incrementi di liquido
intrapericardico possono determinare aumenti importanti della pressione intrapericardica, specialmente
se avvengono rapidamente.

Patologie del pericardio:

Pericardite acuta (virale o idiopatica)
Tamponamento cardiaco
Pericardite costrittiva cronica
Pericardite cronica effusiva (versamento pericardico cronico)
Pericardite effusivo-costrittiva.

Pericardite Classificazione clinica:

Acuta Pericardite Acuta(<6settimane)
Fibrinosa
Sierosa (o ematica)
Pericardite Subacuta (6settimane-6mesi)
Sierosa-costrittiva
Costrittiva
Pericardite Cronica (>6 mesi)
Costrittiva
Sierosa
Adesiva (non costrittiva)

Classificazione eziologica:
Infettiva
Virale (la pi frequente; coxsackievirus A e B, echovirus, parotite, adenovirus, epatite,
HIV)
Da piogeni (meno frequente della precedente e soprattutto in soggetti
 immuocompromessi; pneumococco, streptococco, stafilococco, neisseria, legionella)
Tubercolare
Micotica (istioplasmosi, coccidioidomicosi, candida, blastomicosi)
Altre infezioni (sifilide, protozoi, parassitosi)
Non infettiva
Infarto miocardico acuto
Uremia
Neoplasie primitive o metastasi pericardiche (ca. polmone, mammella, linfoma, leucemia)
Mixedema
Ipercolesterolemia
Chilopericardio
Traumi penetranti/non penetranti
Dissezione aortica
Da tp radiante
Febbre mediterranea familiare
Pericaridte familiare- nanismo di Mulibrey
Idiopatica acuta
M. Whipple
Sarcoidosi
Presumibilmente correlata ad ipersensibilit o a malattie autoimmunitarie
Malattia reumatica
Collagenopatie (LES, artrite reumatoide, spondilite anchilosante, sclerodermia, febbre
reumatica acuta, granulomatosi di Wegener)
Da farmaci (procainamide, idralazina, fenitoina, isoniazide, minoxidil, anticoagulanti,
metisergide)
Successiva a danno miopcardico: post infartuale, postpericardiotomica, posttraumatica

Pericardite acuta virale o idiopatica Rappresenta la forma pi frequente di pericardite acuta (80-
90% dei casi) ed definita talora idiopatica poich nella pratica clinica lidentificazione dellagente
virale avviene solo raramente (secondo altri autori il termine idiopatico dovuto al fatto che non si sa
se sia causata da virus o da meccanismi autoimmuni). Eziologicamente causata soprattutto da
coxsackievirus A e B, echovirus, parotite, adenovirus, epatite, HIV, EBV, virus dellinfluenza, herpes
virus; molto spesso si manifesta dopo infezioni respiratorie. Pu essere complicanza nei pz con
infezione da HIV, o essere secondaria ad altre infezioni(micobatteriche soprattutto) o neoplasie
(linfoma o sarcoma di Kaposi). Nell80% dei pz asintomatica, pu manifestarsi con dispnea o dolore
toracico
Pericardite TBC E attualmente rara nel mondo occidentale, ma in ascesa recente si per i fenomeni
migratori che per la diffusione dellHIV che rappresenta un fattore di rischio per le malattie tubercolari.
La presentazione clinica data da febbre, malessere, tosse e dispnea. E frequente levoluzione a
pericardite costrittiva. La diagnosi di certezza affidata allisolamento colturale del micobatterio nel
liquido pericardico.
Pericardite batterica Possono essere provocate virtualmente da ogni tipo di microrganismo.
Abitualmente le forme purulente da cocchi Gram-positivi conseguono a una sepsi o a focolai infettivi
prevalentemente intratoracici. Lo stafilococco aureo lagente eziologico pi frequente e in questo caso
la pericardite secondaria a polmonite pneumococcica. Le emocolture o la coltura del liquido
pericardico sono necessarie per la diagnosi. Il trattamento antibiotico.
Pericarditi neoplastiche Un interessamento neoplastico secondario del pericardio pu verificarsi sia
nei tumori solidi sia nelle emopatie maligne e nei linfomi. Tra i primi vi sono soprattutto il ca del
polmone nei maschi e della mammella nelle donne che arrivano al pericardio soprattutto per via
linfatica retrograda o per contiguit. Abitualmente una pericardite neoplastica secondaria a tumori
solidi extracardiaci compare quando il tumore primitivo o altre localizzazioni metastatiche hanno gi
dato segno di s e questo semplifica la diagnosi.
Pericardite uremica E strettamente connessa allinsufficienza renale cronica. La causa
probabilmente multifattoriale e comprende: lesioni da metaboliti tossici, infezioni virali e meccanismi
autoimmuni. E ancora oggi frequente sia nei pazienti in dialisi cronica sia in quelli non trattati per cui
raccomandabile un controllo ecocardiografico
Pericardite associata a malattie connettivali sistemiche In particolare la pericardite si accompagna
a LES, slerodermia, artrite reumatoide. Bench nella maggior parte dei casi la pericardite reumatoide
abbia un percorso benigno e autolimitato sono possibili sia il tamponamento cardiaco che levoluzione
in senso costrittivo. Nel 17-45% dei casi invece la pericardite compare in corso di LES, spesso
sintomatica e associata a pleurite. Nella sclerodermia infine una pericardite clinica si verifica nel 5-7%
dei casi.
Pericardite post-infatuale precoce e sindrome di Dressler (o forma tardiva) Sono le due forme di
pericardite riscontrabili nel paziente con infarto miocardico. La forma precoce si riscontra 1-5 giorni
dallinfarto e riflette la diffusione del processo necrotico e infiammatorio al pericardio viscerale.
Lesordio clinico della sindrome di Dressler pi tardivo (una settimana-2 mesi). Il meccanismo di
tipo autoimmune, legato alla sensibilizzazione alle proteine miocardiche durante la fase acuta
dellinfarto.

Fisiopatologia
La fisiopatologia ovviamente quella dellinfiammazione.

Clinica e diagnosi
La pericardite acuta definita da sintomi e segni che risultano dallinfiammazione del pericardio e in
genere dura 1-2 settimane. Il pi delle volte si manifesta in soggetti giovani in corso (o subito dopo) di
una sindrome virale influenzale (e quindi potr avere anche i sintomi dellinfluenza, come la febbre)
Dolore: sintomo importante ma non sempre presente, ha comparsa improvvisa di dolore
anteriore molto intenso; di lunga durata (ore-giorni). Pu essere anche retrosternale e
precordiale sx, e si irradia al dorso e alla spalla.
Spesso di tipo pleuritico (esacerbato dallinspirazione, tosse, modificazioni della postura).
Talvolta pu assumere le caratteristiche del dolore da ischemia miocardica (costrittivo, irradiato
ad una o entrambe le braccia): la diagnosi differenziale pu diventare pi complessa se si
riscontra anche un incremento dei markers cardiaci dovuto verosimilmente a danno epicardico:
sono per incrementi modesti a fronte di un sopralivellamento del tratti ST marcato! E
alleviato dalla posizione seduta con il tronco inclinato in avanti, mentre aggravato dalla
posizione supina.
La dispnea frequente e ha i caratteri della tachipnea. La sua natura in assenza di
tamponamento prevalentemente antalgica;
La tosse secca e non produttiva pure frequente e precoce;
Lansiet spesso evidente come in ogni altro malessere toracico;
Rumore di sfregamento pericardico: il segno pi importante! Dovuto allattrito fra i 2
foglietti pericardici durante i movimenti cardiaci per la presenza di depositi di fibrina, meglio
udibile con il pz in posizione eretta, piegato in avanti, durante lespirazione (cos il liquido del
versamento pericardico va verso il basso e questo permette ai foglietti di sfregare meglio tra di
loro). Il rilievo degli sfregamenti dopo aver fatto unanamnesi accurata di pericardite,
costituisce la conferma della diagnosi. Tali sfregamenti sono tipici delle fasi iniziali della
pericardite e talora possono persistere dopo che la flogosi pericardica gi spenta da tempo.
Pu presentare 3 componenti:
Sistolica
Proto-diastolica
Tele-diastolica
Tipico della fase iniziale, pu essere incostante o transitorio; scompare o si attenua se
lessudazione aumenta.
Modificazioni ECG:
Diffuso sopralivellamento tratto ST (che dura qualche giorno), tranne che in aVR (e
V1)
pu essere localizzato
CONCAVO
Raramente supera i 0,5mV
Sopraslivellamento del segmento PR in aVR, mentre depresso nelle altre
derivazioni
Normalizzazione del tratto ST dopo diversi giorni, con londa T che si appiattisce
Diffusa inversione dellonda T (solo dopo la normalizzazione del tratto ST)
Ritorno alla normalit
In caso di versamento pericardico il voltaggio dei complessi QRS ridotto
 Segni di Versamento pericardico: di solito compare in associazione con uno o pi
segni/sintomi della pericardite; osserviamo ingrandimento dellombra cardiaca, toni cardiaci
lontani mentre i rumori di sfregamento possono scomparire, cos come litto. La base del
polmone pu subire una compressione da parte del liquido pericardico: area di ipofonesi sotto
langolo scapolare sx (segno di Ewart). Lecocardiografia la metodica di scelta (permette
anche lidentificazione del tamponamento cardiaco) mentre la pericardiocentesi utile ai fini
diagnostici o terapeutici, mediante approccio subxifoideo sotto guida ecocardiografica.
Caratteristiche del liquido:
In genere un essudato
Se un versamento ematico ha solitamente eziologia neoplastica o tubercolare, ma
anche nel caso di febbre reumatica, nella sindrome postpericardiotomica , dopo IMA e
nelle pericardite uremica
Trasudativo in caso di scompenso cardiaco
Segni di possibile tamponamento cardiaco: provocato da un versamento pericardico di
entit tale da determinare una ostruzione allafflusso di sangue ai ventricoli. una grave
complicanza, che pu essere fatale se non trattata tempestivamente. Cause pi frequenti:
Malattie neoplastiche
Pericardite idiopatica
Uremia
Conseguenza di un sanguinamento nello spazio pericardico post intervento chirurgico,
trauma, tubercolosi ed emopericardio
Caratteristiche:
Innalzamento P intracardiaca
Riduzione riempimento ventricolare diastolico
Riduzione della portata cardiaca
La quantit di liquido necessaria pu essere di solo 200 ml quando il versamento si
forma rapidamente, oppure superiore ai 2000 ml quando si sviluppa lentamente ed il
pericardio ha il tempo di espandersi e di adattarsi allaumento de volume
Possibile comparsa di polso paradosso: segno caratteristico del tamponamento cardiaco, si
caratterizza per riduzione inspiratoria della P arteriosa sistolica maggiore del normale valore di
10 mmHg. Poich il sacco pericardico aderente ed incomprimibile, in corso di tamponamento
cardiaco laumento di volume del Vdx durante linspirazione determina una compressione del
Vsx con notevole riduzione del suo volume, a cui contribuisce la contemporanea sporgenza del
setto interventricolare verso sx. Dunque laumento inspiratorio del volume Vdx causa una
esagerata riduzione del volume Vsx. Si osserva anche in 1/3 dei pz con pericardite costrittiva.
Non un segno patognomonico delle malattie del pericardio, si pu rilevare anche in:
Shock ipovolemico
BPCO
Embolia polmonare

Tamponamento cardiaco a bassa pressione:

la P intrapericardica aumenta dai suoi valori normali fino a 5-10 mmHg
La P venosa centrale lievemente elevata o normale
La P arteriosa normale e non c polso paradosso
I pz sono in genere asintomatici o con lieve astenia e dispnea

Esami strumentali
ECG: vedi prima
RX torace: secondario allECG: sino a 100-200cc di liquido che possono raccogliersi nel sacco
pericardico senza modificazioni dellaspetto radiologico del cuore, mentre grandi versamenti
pericardici non possono essere distinti con sicurezza da vere cardiomegalie.
Generalmente non ci dice molto perch nella fase acuta non si pu accumulare tanto liquido non
essendo il pericardio distensibile in acuto.
ECHO: fornisce il mezzo migliore in assoluto per la diagnosi anche quantitativa dei versamenti:
possibile una stima semiquantitativa del versamento misurando la distanza tra i due foglietti pericardici.
Lecocardio in particolare:
Serve ad escludere un importante versamento e quindi il rischio di tamponamento;
Serve ad escludere la miocardite o a verificare lentit del coinvolgimento miocardico;
Ci consente di escludere anche linfarto del miocardio che da un deficit contrattile visibile
alleco.
Esami di laboratorio
Sono presenti:
 1. Lieve leucocitosi;
2. Alterazione degli indici di flogosi (VES, PCR);
3. Frequentemente la troponina e la CPK-MB sono elevate nella fase acuta.
Non possono utilizzare i test sierologici per ragioni di tempo, poi la presenza della positivit del test
sierologico per un virus non mi dice nulla perch posso avere avuto una sintomatologia virale anche
anni prima, quindi i testi sierologici in genere si fanno, ma non aiutano molto. Se una forma batterica
la diagnosi la faccio solo analizzando il liquido del versamento pericardico, quindi facendo una
pericardiocentesi e coltivando. molto rara e la si tratta con antibiotici.

Diagnosi differenziale
infarto miocardico: ECG (e non si possono usare troponine):

miocardite: tra miocardite e pericardite c contiguit, perch il dolore lo stesso, pu essere

simile lECG, per la distinzione fondamentale la funzione del ventricolo sinistro: nelle
pericardite vere e proprie la funzione del cuore rimane inalterata, mentre se c una miocardite
compare una riduzione della funzione del cuore. Ci possono essere anche delle soluzioni
intermedie di miopericardite: la distinzione fondamentale data dal coinvolgimento del
ventricolo: se c una miocardite con pericardite associata, se non c una pericardite con
miocardite associata, o meglio con epicardite associata, dato che sono coinvolti gli strati pi
esterni del miocardio.
polmonite, pleurite, embolia polmonare, PNX;
infiammazione delle strutture ossee e muscolari del torace;
reflusso gastro-esofageo;
dissezione: possibile, perch tutti i dolori toracici possono somigliarsi. In particolare la
dissezione se d un versamento nel pericardio pu avere anche qualche sfregamento;
processi intraddominali che coinvolgono il diaframma;
Herpes zoster

Storia naturale
Nella maggioranza dei casi una malattia benigna e autolimitante. Dal 5 al 30% dei casi, dopo
uniniziale guarigione, sviluppa una o pi recidive nei mesi e negli anni successivi al primo episodio
(pericardite recidivante). Raramente la pericardite acuta pu esitare anche nel tamponamento
cardiaco: se c una crescita importante di fluido legato allinfiammazione ecco che questa falda di
fluido pu comprimere le cavit cardiache e determinare tamponamento. Il tamponamento dato pi
frequentemente dalla pericardite neoplastica.

Terapia
Il trattamento delle forme virali si pu fare solamente in alcuni tipi, come nella pericardite da CMV che
pu insorgere nei soggetti immunodepressi.
La terapia medica basata sul riposo e sulla somministrazione di FANS (aspirina, altri) o colchicina
per circa 2-3 settimane, continuando il trattamento anche dopo la scomparsa dei sintomi.
Anche uninsufficienza renale pu determinare una pericardite. In questo caso se il soggetto gi in
dialisi ha problemi ad utilizzare i FANS allora si pu usare anche il cortisone.
Nellambito delle pericarditi post-operatorie si possono utilizzare sia FANS che cortisone.
In casi selezionati, refrattari alla terapia medica, pu esserci indicazione alla pericardiectomia
chirurgica.

Tamponamento Il tamponamento cardiaco pu essere definito come una riduzione del riempimento diastolico del cuore
cardiaco provocata da un aumento eccessivo della pressione intrapericardica. Per avere tamponamento e quindi
aumento della pressione intrapericardica ci deve essere una malattia che fa aumentare la quantit di
liquido a livello del pericardio. Il liquido incomprimibile, il pericardio parietale non distensibile,
quindi chi ne fa le conseguenze sono le cavit cardiache che vengono compresse.
Costituisce unemergenza cardiologica: in poche altre situazioni cliniche la vita del paziente dipende,
come in questo caso, da una diagnosi precisa e da un trattamento tempestivo.
Eziopatogenesi
Il tamponamento pu essere catastrofico e improvviso, ma pu essere anche progressivo e lento, come
raramente avviene nella pericardite acuta: progressivamente il pz comincia ad essere fiacco, si abbassa
la pressione, aumenta il turgore delle giugulari.
Si pu verificare in seguito a:
Traumi toracici;
Interventi cardiochirurgici;
Perforazione o rottura del cuore o dei grossi vasi intrapericardici (ad esempio della porzione
intrapericardica dellaorta), sia come complicanza di altre malattie cardiache (infarto
miocardico, dissezione aortica) sia in corso di cateterismo cardiaco o di impianto di elettrodi
stimolatori;
Versamenti pericardici di origine infiammatoria o neoplastica: la presenza di liquidi o sangue
nello spazio pericardico causa un aumento della pressione intrapericardica (soprattutto
neoplastica).

Fisiopatologia ed emodinamica
Laumento della pressione intrapericardica determina una diminuzione del volume e un aumento della
pressione diastolica nei ventricoli (PDVn) Questo avviene prima nelle sezioni di destra, dove la
pressione di riempimento leggermente pi bassa. Le pressioni atriali e ventricolari aumentano, la
gittata sistolica dei ventricoli si riduce, fino al collasso cardiocircolatorio.
Laumento della frequenza cardiaca (Fc) tende a opporsi alla riduzione della portata e, quando questa
comincia a diminuire, laumento delle resistenze periferiche (Rp) tende a mantenere normale la
pressione arteriosa. Ma quando la pressione intrapericardica raggiunge valori critici, sia la portata che la
pressione arteriosa si riducono drammaticamente ( Gc e PA).
La distensibilit del pericardio pu condizionare la presenza o meno di tamponamento cardiaco
indipendentemente dallentit del versamento. Infatti se il liquido si accumula rapidamente (come
accade nelle perforazioni del cuore o dellaorta) poche centinaia di cc possono provocare un severo
tamponamento poich la distensibilit acuta del pericardio limitata e di conseguenza la pressione
intrapericardica cresce rapidamente. Al contrario, se il liquido si forma lentamente e il sacco
pericardico ha tempo di dilatarsi (come avviene nelle pericarditi essudative croniche) anche un
versamento di 1-2 litri pu non provocare tamponamento. Poich il volume intrapericardico totale
dipende, oltre che dal volume del versamento, anche dal volume intracardiaco, se questo diminuito
(ad esempio per ipovolemia) pu verificarsi un vero e proprio tamponamento pur con pressioni
intrapericardiche (e intracardiache) ben poco aumentate. Al contrario quando un versamento
pericardico si associa a scompenso cardiaco congestizio e/o a ipervolemia, la pressione intrapericardica
pu aumentare anche notevolmente senza che si realizzi compressione del cuore. Infatti la presenza o
meno di tamponamento cardiaco dipende non tanto dal valore assoluto della pressione intrapericardica
quanto al rapporto tra questa e la pressione di riempimento dei ventricoli.
In corso di tamponamento il riempimento atriale avviene quasi esclusivamente in fase sistolica: infatti
in questa fase la riduzione dei volumi ventricolari prodotta dalleiezione espande lo spazio
intrapericardico disponibile e quindi riduce la pressione intrapericardica e i suoi effetti compressivi.
Uno degli aspetti fisiopatologici peculiari del tamponamento cardiaco rappresentato dal polso
paradosso. Per polso paradosso si intende unesagerata riduzione inspiratoria (per la diminuzione della
gittata dal ventricolo sx) sia della pressione arteriosa sistolica sia della pressione arteriosa differenziale.
Anche in condizioni normali la PA sistolica si riduce in inspirazione, ma solo leggermente, mentre la P
differenziale nel normale rimane invariata. Nel tamponamento, durante linspirazione, la riduzione della
pressione intrapericardica e laumento del riempimento ventricolare dx (per laumentato ritorno
venoso) continuano a verificarsi come di norma. Durante linspirazione la pressione tende a diminuire
in tutte le vene intratoraciche (quindi in tutto il serbatoio venoso polmonare). Il gradiente pressorio tra
vene e atrio sx conseguentemente cala, riducendo il riempimento del ventricolo sx. Poich invece il
serbatoio venoso del cuore dx in gran parte extratoracico e quindi non sensibile alle variazioni
pressorie connesse alla respirazione, il riempimento del cuore dx normalmente aumentato. Il
maggior riempimento ventricolare dx riduce inevitabilmente quello ventricolare sx a causa dello
spostamento del setto verso sx, mentre durante lespirazione si verifica il fenomeno opposto.
Parallelamente quindi la gittata sistolica e la pressione arteriosa si riducono in inspirazione e aumentano
in espirazione.

Quadro clinico
Lo possiamo sintetizzare in 4 elementi:
1. Cuore piccolo e silenzioso: il termine silenzioso vuole significare lassenza di soffi e di
movimenti cardiaci ipercinetici palpabili, ma non sempre i toni cardiaci sono molto ridotti
 dintensit, anche quando il versamento pericardico abbondante;
2. P venosa centrale (>15mmHg): la pressione venosa centrale abitualmente elevata; nelle
forme croniche, dove la compressione del cuore stata graduale, la distensione delle vene
giugulari si accompagna a segni di ipervolemia e di congestione venosa periferica (edemi,
ascite) proprio dello scompenso congestizi, mentre tutto questo manca nella forma acuta, nel
quale se coesiste una ipovolemia, per esempio post-emorragica, anche la pressione venosa
centrale pu non essere vistosamente elevata. Lesame del polso venoso giugulare rivela
unevidente depressione sistolica x perch solo durante la sistole ventricolare la pressione
intrapericardica pu ridursi sensibilmente e consentire un riempimento atriale. La deflessione
diastolica y tende a scomparire (poich in diastole il riempimento atriale tende ad annullarsi);
3. P arteriosa (valori sistolici <90mmHg): lipotensione arteriosa la prova dellimportanza
emodinamica del versamento pericardico e ben presto diviene tanto severa da rendere
impalpabili i polsi periferici;
4. Polso arterioso paradosso : non esclusivo di questa condizione, ma in un contesto clinico
appropriato il suo rilievo molto utile per la diagnosi, ed quasi patognomonico.

I punti 1-2-3 nellinsieme costituiscono la cosiddetta Triade di Beck.

Il volume radiologico dell ombra cardiaca normale nei casi di tamponamento acuto, mentre
aumentato quando il tamponamento la conseguenza di un versamento pericardico cronico e
abbondante: quindi quando abbiamo un versamento pericardico cronico che determina il tamponamento
possiamo avere unombra cardiaca a forma di fiasca ( lombra potrebbe essere a fiasca anche per
una patologia dilatativa del cuore).
La tachicardia abituale e precoce.
Il quadro quindi quello di uninsufficienza cardio-circolatoria: Bassa portata; Shock; Dispnea;
Pressione giugulare aumentata; Cianosi.

Esami strumentali
ECG: ha un valore diagnostico limitato: i voltaggi di QRS sono spesso ridotti, ma solo in senso relativo,
ci significa che questo segno pu essere valorizzato solo quando si dispone di tracciati precedenti.
Lalternanza elettrica incostante, ma suggestiva e deriva dallalternanza dei movimenti del cuore che
galleggia entro il versamento, si parla di swinging heart il cuore si muove seguendo il battito
cardiaco, con la contrazione il cuore si sposta e vediamo un alternanza di potenziali alti e potenziali
bassi legati al movimento.
RX toracica: fornisce informazioni sul volume intrapericardico totale, ma spesso non in grado di
differenziare un versamento pericardico da un vero aumento di volume del cuore.
ECHO: consente una diagnosi precisa e rapida sia del versamento che della sua entit che delle
conseguenze emodinamiche sul cuore. Gradi minori di aumento della pressione intrapericardica
determinano un parziale collasso diastolico solo della parete atriale dx (latrio dx la cavit con
pressione di riempimento pi bassa). Allecocardiogramma il versamento pericardico appare come una
falda liquida nera attorno al cuore, che schiaccia il cuore.

Diagnosi differenziale
1. Nelle forme acute di norma non si pongono seri problemi di diagnosi differenziale se non in pazienti
operati al cuore da poche ore nei quali il quadro di bassa portata pu essere dovuto ad altre cause
come ad esempio allembolia polmonare, IMA, distacco di protesi;
2. Nelle forme croniche o subacute la diagnosi differenziale va fatta con lo scompenso congestizio da
malattie miocardiche primitive o secondarie. In queste condizioni si ha un aumento radiologico
dellombra cardiaca, ma la pressione venosa centrale nel tamponamento mediamente pi elevata,
rispetto allo scompenso, mentre i sintomi e i segni clinici di ipertensione venosa polmonare sono meno
evidenti. Molto utile anche lecocardiogramma per valutare lentit del versamento rispetto alle
dimensioni delle cavit cardiache.

Terapia
Nessun trattamento farmacologico adeguato, ma il tamponamento pu essere risolto solo con
levacuazione del liquido pericardico. Devono comunque essere evitati i -bloccanti e i diuretici, infatti,
al contrario, linfusione endovenosa di liquidi pu indurre un transitorio miglioramento emodinamico.
Levacuazione del liquido pericardico pu essere attuata con diverse tecniche:
1. Pericardiocentesi: con ago per via sottoxifoidea, il mezzo pi rapido di intervento e
comporta linserimento di un catetere che avanza su una guida metallica precedentemente
inserita;
2. Drenaggio chirurgico: sempre per via sottoxifoidea, prevede linserzione di un tubo di
drenaggio che pu essere lasciato in situ diversi giorni.
 Molte malattie come la TBC, sclerodermia, artrite reumatoide, mixedema, tumori primitivi e secondari
Pericardite del pericardio, possono provocare versamenti pericardici ad andamento cronico, senza necessariamente
cronica una fase clinica acuta. Ma in molti casi di pericardite cronica essudativa queste condizioni possono
essudativa essere escluse, mentre la causa del versamento rimane sconosciuta poich lesame istologico mostra, di
(Versamento solito, una pericardite fibrosa aspecifica (pericardite cronica essudativa idiopatica).
pericardico
cronico) Quadro clinico e strumentale
Si tratta di pazienti scarsamente sintomatici o del tutto asintomatici in cui un RX del torace, spesso
eseguita per caso, rivela unombra cardiaca grande; anche se questo rilievo pu essere scambiato con
una cardiomegalia e quindi sar proprio unincongruenza clinico-radiologica lelemento fondamentale
per sospettare una diagnosi. Non vi sono mai segni di compressione del cuore e i sintomi, quando vi
sono, dipendono spesso da una cardiopatia associata piuttosto che dal versamento pericardico in s.
Il liquido pericardico di solito ha le caratteristiche di un essudato citrino, limpido e sterile. Raramente
ha laspetto del latte essendo costituito da chilo; sono state descritte poche decine di casi di
chilopericardio isolato causato per lo pi da unostruzione del dotto toracico con reflusso di linfa
chilosa nei linfatici del pericardio. La diagnosi di pericardite cronica essudativa, una volta sospettata,
oggi confermata dallecocardiogramma il quale si rivela utilissimo anche per valutare uneventuale
cardiopatia sottostante.

Storia naturale e terapia

Il decorso clinico dipende prevalentemente dalla presenza o meno di una cardiopatia sottostante. Infatti
solitamente i soggetti con un cuore di volume normale possono tollerare per anni o decenni un
abbondante versamento pericardico senza un significativo deterioramento clinico.
La periocardiocentesi quasi sempre seguita dal riformarsi di liquido. Corticosteroidi e diuretici non
danno risultati soddisfacenti di solito e lunico trattamento radicale quello chirurgico con interventi di
fenestrazione del pericardio o meglio di pericardiectomia parietale (asportazione del pericardio
parietale). Nel chilopericardio isolato la legatura del dotto toracico subito al di sopra del diaframma va
associata alla pericardiectomia o alla fenestrazione del pericardio. Lindicazione al trattamento dipende
dallimportanza dei sintomi e dellet del paziente.

Pericardite E una patologia cronica del pericardio caratterizzata da ispessimento e rigidit dei foglietti pericardici
cronica che ostacolano il normale riempimento delle cavit cardiache (similmente al tamponamento, qui per
costrittiva sempre una forma cronica). La pericardite costrittiva pu rappresentare lesito finale di tutte le
patologie pericardiche.
Deriva quindi dagli esiti cicatriziali di una pericardite fibrinosa o sierofibrinosa acuta o di un
versamento pericardico cronico e provoca lobliterazione dello spazio pericardico, determinando la
formazione di tessuto di granulazione che si trasforma in tessuto cicatriziale, avvolgendo cos il cuore e
interferendo con il riempimento ventricolare. Comporta un ostacolo al riempimento ventricolare in
diastole, quando il sacco pericardico raggiunge il suo limite elastico

Eziopatogenesi
Attualmente le forme eziologiche pi frequenti sono:
Idiopatica (pericardite acuta virale);
Post-cardiochirurgica;
Post-attinica (ovvero da radiazioni: si chiama cos perch nella radioterapia spesso usato
attinio come emettitore di particelle alfa).
La forma tubercolotica in netto calo nei paesi sviluppati, ma ha avuto una recente ripresa in seguito ai
fenomeni dimmigrazione; altre forme possono essere dovute al LES, allAR, a neoplasie.

Fisiopatologia
Lessenza della fisiopatologia della malattia costituita dalla ridotta capacit dei ventricoli di riempirsi
in diastole per colpa di un guscio pericardico rigido che limita lespansione del volume diastolico se
non al prezzo di un marcato aumento della pressione di riempimento.
Oltre a questo elemento sono rilevabili altri fenomeni:
Il riempimento diastolico non dipende dalla compliance della singola camera, ma dallo spazio
pericardico comune inestensibile. Questo responsabile di uguaglianza (o quasi) delle pressioni
di riempimento nelle 4 cavit, segno distintivo della pericardite costrittiva. Normalmente le
caratteristiche diastoliche dei due ventricoli sono totalmente diverse: la pressione diastolica
media del ventricolo destro intorno di 3-4 mmHg, quella del ventricolo sinistro di 8 mmHg;
Il riempimento ventricolare si mantiene efficace e rapido nella prima fase della diastole (in cui
la pressione riesce a calare rapidamente), ma tende ad arrestarsi nei 2/3 finale della diastole;
 Il guscio pericardico impedisce la trasmissione al cuore (ma non alle vene polmonari) delle
variazioni della pressione intratoracica durante le fasi della respirazione.
Questo alla base di alcuni rilievi clinici ed ecografici:
1. La pressione venosa giugulare non si riduce in inspirazione e pu aumentare (segno di Kussmaul)
quando un grande ritorno venoso inspiratorio si accumula nelle vene centrali senza essere accettato dal
cuore;
2. In inspirazione il riempimento del ventricolo sx si riduce, mentre quello del ventricolo dx non
subisce sostanziali variazioni;
3. Il polso paradosso relativamente raro e comunque meno evidente che nel tamponamento cardiaco
(infatti nella pericardite costrittiva il guscio pericardico calcifico isola le camere cardiache dalla
pressione intratoracica).

Quadro clinico
Segni e sintomi:
Debolezza
Affaticamento
Aumento ponderale e circonferenza addominale
Edema
Aspetto cachettico con riduzione massa muscolare ed addome globoso
Dispnea sotto sforzo
Lieve ortopnea
Turgore giugulare, non recede dopo trattamento diuretico intenso
Segno di Kussmaul: la P venosa non si riduce in corso di inspirazione
Epatomegalia congestizia
Ascite
Schiocco pericardico (III tono precoce, protodiastolico)
Itti diminuito
1/3 dei casi polso paradosso
Sono segni e sintomi di:
1. Grave scompenso prevalentemente dx non attribuibile a nessuna malattia miocardica o valvolare;
2. La pressione venosa giugulare aumentata;
3. Epatomegalia;
4. Edemi declivi bilaterali con possibilit di ascite o di anasarca;
Alla base dello scompenso congestizio destro estremo vi sono due fattori:
1. Le pressioni di riempimento destre sono particolarmente elevate;
2. La concentrazione plasmatica di peptidi natriuretici atriali (ANP, BNP) molto inferiore rispetto alle
altre cause di scompenso poich nonostante le alte pressioni di riempimento, il guscio pericardico
rigido non consente un significativo stretching miocardico e quindi la produzione di tali ormoni.

Esami strumentali
Rx torace:
In 1/3 normale
Calcificazioni o vero e proprio guscio calcifico

ECG:
Riduzione dei voltaggi QRS
Alterazioni diffuse ripolarizzazione con appiattimento i inversione dellonda T

ECHO:
Ispessimento pericardico
Ingrandimento atriale
Dilatazione cava inferiore e vene epatiche
Arresto improvviso nel riempimento ventricolare in fase precoce della diastole, con normale
funzione ventricolare sistolica e appiattimento endocardio della parete posteriore del VS

Cateterismo cardiaco: il quadro emodinamico non specifico, ma molto caratteristico; le pressioni

atriali dx e sx sono elevate (15-25 mmHg) e tendenzialmente uguali tra di loro e anche uguali alle P
diastoliche ventricolari. Le curve di pressione ventricolare mostrano in diastole laspetto a dip-plateau
(riduzione rapida della pressione diastolica ventricolare che poi risale rapidamente perch i ventricoli
si possono riempire poco per cui si arriva subito ad un livello tale dove non si riesce pi a riempire i
ventricoli
Diagnosi
La diagnosi si basa sulla dimostrazione delle tipiche alterazioni emodinamiche. La presenza di esteso
ispessimento o calcificazione del pericardio alle varie metodiche di imaging rafforza la diagnosi o ne fa
nascere il sospetto, ma non pu sostituire la valutazione emodinamica.

Terapia
La terapia medica ha unicamente lo scopo di controllare le manifestazioni di scompenso e prevede
luso di diuretici, antialdosteronici, ACE-inibitori o sartani. A differenza dello scompenso cardiaco
da disfunzione sistolica del ventricolo sx i -bloccanti non sono indicati, ma addirittura controindicati
poich la tachicardia essenziale per il mantenimento di unadeguata portata cardiaca in presenza di
una Gs ridotta e fissa.
Terapia chirurgica: solo lintervento cardiochirurgico pu eliminare o ridurre la costrizione
pericardica. La terapia chirurgica va considerata in tutti i casi sintomatici. Il trattamento radicale della
pericardite costrittiva consiste nella pericardiectomia o decorticazione pericardica che prevede
lasportazione anche del pericardio viscerale. A volte se il pericardio molto adeso difficile da
staccare e qualche volta si traumatizza anche il miocardio. Il quadro emodinamico tende a stabilizzarsi
dopo alcune settimane dallintervento. C anche un ristretto numero di pazienti che non migliora dopo
lintervento, qualche volta rimangono alcuni pezzi di pericardio, in particolare il pericardio posteriore
del cuore si riesce con difficolt a toglierlo, perch laccesso sternotomico e per andare dietro il
chirurgo deve lussare il cuore verso lalto e questo pu causare ostruzione di alcuni vasi e quindi una
riduzione della pressione e in questi casi per decorticare la parte posteriore del cuore, necessario
ricorrere alla CEC. La mortalit chirurgica bassa (5%) e i risultati soddisfacenti nell80-90% dei casi.
 AHA Definition 2006: gruppo eterogeneo di malattie del miocardio associate a disfunzioni elettrica
MALATTIE DEL e/o meccanica che abitualmente (ma non necessariamente) mostrano una ipertrofia o dilatazione
MIOCARDIO: ventricolare inappropriata di diverse cause, spesso di natura genetica
All'interno del vasto insieme delle cardiomiopatie possibile distinguere due grandi sottocategorie:
CARDIOMIOPATIE
1. Cardiomiopatie primitive; hanno quadri patologici confinati al solo miocardio e si dividono
in:
Genetiche
Cardiomiopatia ipertrofica con o senza ostruzione: difetti della compliance
diastolica per rigidit aumentata.
Cardiomiopatia/Displasia aritmogena del ventricolo destro
Ventricolo sinistro non compattato
Difetto di conduzione cardiaca progressivo o malattia di Lenegre
Canalopatie:
Sindrome del QT lungo
Sindrome di Brugada
Tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica
Sindrome del QT corto
Miste
Cardiomiopatia dilatativa: difetti della pompa sistolica
Cardiomiopatia restrittiva primaria senza ipertrofia: fibrosi endomiocardica con o
senza eosinofilia. Difetti della compliance diastolica.
Acquisite
Miocardite (o cardiomiopatia infiammatoria)
Sindrome tako-tsubo o cardiomiopatia da stress
Cardiomiopatia peripartum
Cardiomiopatia associata a tachicardia
Cardiomiopatia associata a nascita da madri con diabete insulino-dipendente

2. Cardiomiopatie secondarie; in queste forme la malattia del miocardio non che una delle
espressioni di una pi vasta patologia multiorgano:
Malattie da accumulo (amiloidosi, emocromatosi...)
Agenti tossici (droghe, metalli pesanti...)
Malattie granulomatosiche (sarcoidosi)
Malattie endocrine (diabete mellito, iper/ipotiroidismo, feocromocitoma...)
Malattie neurologiche o neuromuscolari (distrofia miotonica, neurofibromatosi...)
Malattie da malnutrizione (beriberi, pellagra...)
Malattie (autoimmuni) del collagene (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide...)
Effetti della chemioterapia antitumorale con antracicline, radiazioni o ciclofosfamide
Altre (sindrome di Noonan, fibrosi endomiocardica...)

Eziologia forme familiari:

Cardiomiopatia ipertrofica AD (mutazione di geni che codificano per proteine del
sarcomero)
Cardiomiopatie dilatative famigliari AD o legata al X (mutazione geni che codificano per
proteine dal citoscheletro)
Cardiomiopatia restrittiva primitiva AD (mutazione gene che codifica per la troponina I)
Cardiomiopatia aritmogena AD (mutazioni o delezioni dei geni che codificano per le
proteine desmosomiali)
Sindrome del QT lungo e del QT corto mutazioni geni che codificano per i canali del K+
Sindrome di Brugada mutazioni geni che codificano per i canali del Na+
Tachicardia polimorfa catecolaminergica difetto genetico del recettore rianodinico-2
Miocardio non compatto difetto strutturale congenito
una cardiomiopatia caratterizzata da dilatazione e disfunzione sistolica del ventricolo sinistro (in
Cardiomiopatia alcuni casi anche del VD); in assenza di altre condizioni di abnorme sovraccarico emodinamico (es
dilatativa ipertensione arteriosa o valvulopatie) o di coronaropatie in grado di giustificare la dilatazione-
ipocinesia ventricolare.

Eziopatogenesi
Sotto il profilo delleziopatogenesi la CMPD una condizione altamente eterogenea e complessa.
Numerose malattie, sia genetiche sia acquisite, possono infatti determinare una CMPD.
Una base genetica o comunque un raggruppamento familiare della CMPD identificabile in circa il
25-35% dei pazienti e sono stati identificati numerosi geni malattia, ciascuno dei quali rende
ragione di circa l1-2% dei casi sottoposti a screening genetico. Si tratta il pi delle volte di forme a
trasmissione autosomica dominante o X-linked, legate a mutazioni di geni che codificano per la
distrofina o per altre proteine del citoscheletro, della membrana nucleare, dei dischi intercalari, della
banda zeta, oppure, pi raramente, del sarcomero. Anche alcune mutazioni mitocondriali possono dar
luogo a CMPD. Allestremo opposto dello spettro eziopatogenetico, una serie altrettanto numerosa di
condizioni acquisite pu determinare un fenotipo da CMPD. Le malattie pi frequenti comprendono
la forma alcolica, quella peripartum, la CMPD da chemioterapici, levoluzione della miocardite
acuta.
Esiste poi un sottogruppo, non chiaramente quantizzabile, in cui un meccanismo infettivo-
immunologico altamente probabile anche se un chiaro episodio clinico di miocardite non
identificabile nella storia clinica del paziente (la CMPD sarebbe in questo caso conseguenza finale di
una precedente infezione virale, eventualmente favorita, o comunque modulata, da anormali
meccanismi immunologici).
I casi in cui non identificabile con chiarezza alcuna causa specifica sono di gran lunga prevalenti.
Nel linguaggio clinico corrente questo sottogruppo generalmente identificato come CMPD
idiopatica.

Epidemiologia
Sono interessate dalla malattia tutte le aree geografiche. La letteratura recente riporta valori di
incidenza compresi fra 0,7-6/100.000 persone/anno in popolazioni nordeuropee e nordamericane;
analoga dispersione rilevabile nei valori di prevalenza: da 8,3 a 36,5/100.000.

Fisiopatologia
La cardiomiopatia dilatativa la condizione pi tipica del deficit di funzione ventricolare dovuto a
riduzione diffusa dellinotropismo cardiaco; lentit del deficit dipender dal grado di
compromissione anatomica e dalla fase della storia naturale della malattia.
Sar quindi caratteristico della malattia lipocinesia del ventricolo sinistro, che comporta un
aumento una progressiva dilatazione ventricolare e aumento del volume telediastolico. Ci assicura
inizialmente il mantenimento della gittata sistolica, anche se la FE parallelamente si riduce. In
accordo con la legge di Laplace, la tensione parietale aumenta. cruciale, a questo punto, il grado di
ipertrofia ventricolare che si instaura. Un adeguato aumento dello spessore parietale tende, infatti, a
normalizzare lo stress parietale e, con esso, il consumo miocardico di ossigeno. In presenza di
unipertrofia inadeguata lo stress di parete permane invece elevato. Poich lo stress parietale sistolico
rappresenta il vero postcarico ventricolare e poich, come noto, esiste una relazione inversa fra
carico e accorciamento delle fibrocellule miocardiche, laumento del postcarico contribuisce a
deprimere ulteriormente la funzione di pompa del ventricolo sinistro.
Si rende necessario fare ricorso, gi in condizioni di base, al meccanismo di Frank-Starling, cio alla
riserva di precarico. Il rapido esaurimento di questultima conduce a una situazione di discordanza de
postcarico con GS fissa, dipendente unicamente dalle variazioni di postcarico. Complessivamente,
quindi, il profilo emodinamico comprende:
- valori di postcarico e precarico
- contrattilit
- volumi ventricolari
- rapporto massa/volume
In una rilevante proporzione di pazienti con CMPD, specialmente in quelli con forme severe,
presente uninsufficienza mitralica, moderata o severa, causata essenzialmente dalla dilatazione
dellanello valvolare e dallalterata disposizione spaziale dei muscoli papillari secondaria alla
dilatazione ventricolare. La presenza dellinsufficienza mitralica contribuisce a un aumento ulteriore
del VTD nonch ad unulteriore portata anterograda.
Schematizzando:
Dilatazione ed aumento della massa ventricolare sinistra e/o destra
Ipocinesia ventricolare diffusa
Sviluppo di scompenso cardiaco congestizio, aritmie, emboli
Clinica
Sviluppo graduale dei sintomi:
Sintomi di scompenso ventricolare sinistro
Dispnea da sforzo
Ortopnea
Dispnea parossistica notturna
Edemi periferici
 Astenia ed intolleranza allesercizio
Angina (se coronaropatia concomitante)
Embolia sistemica
Sincopi (causa: aritmie)
Fasi terminali:
Dolore addominale secondario ad epatomegalia
Scompenso cardiaco destro

Diagnosi
Esame obiettivo
S3 e/o S4
Soffi da insufficienza mitralica

Esami strumentali
ECG: occupa un ruolo preminente per almeno due motivi:
i. alterato nella quasi totalit dei pazienti
ii. Rappresenta spesso il primo rilievo patologico a essere identificato
Tra le alterazioni pi tipiche si avranno:
Ipertrofia ventricolare sinistra
Blocco di branca sinistra o destra
Fibrillazione atriale
Aritmie ventricolari
Alterazioni aspecifiche del tratto ST e onda T

ECHO: costituisce lesame fondamentale sia per la formulazione della diagnosi sia per la valutazione
del grado di compromissione funzionale cardiaca. Gli aspetti qualitativi e quantitativi sono
ampiamente codificati e possono essere sintetizzati nella presenza di dilatazione e ipocinesia globale,
di entit variabile, del ventricolo sinistro (si riduce la FE).
Leco-doppler svela anche rigurgiti mitralici e tricuspidali in unaltissima percentuale dei casi.
Rx torace:
Dilatazione Vsx
Cardiomegalia
Edema interstiziale e/o alveolare

Storia naturale
La storia naturale determinata, in linea generale, dallentit della compromissione della funzione
ventricolare. Nonostante venga indicata, come valore di riferimento, una sopravvivenza media di 5
anni dal momento della diagnosi, la variabilit estrema (alcuni fattori, es. NYHA>III, FE<20-30%,
ecc.). Quasi la met dei decessi si configura come morte improvvisa
Cause di morte:
Insufficienza cardiaca congestizia
Aritmie ventricolari
Morte improvvisa
Terapia
In mancanza di conoscenze eziologiche e patogenetiche precise, la terapia in larga parte
sintomatica e si identifica con la terapia classica, sia medica, sia elettrica, sia chirurgica, dello
scompenso cardiaco con ridotta frazione di eiezione:
Anticoagulanti orali
Ace - inibitori/ ARBs
-bloccanti
Spirinalottone
Antiaritmici
Impianto di:
RCT
ICD
Trapianto cardiaco
NO a CaA, alcool, FANS
Poich il rischio specifico di morte improvvisa aritmica non oggettivamente prevedibile nel singolo
paziente ma correlabile allentit della disfunzione sistolica, limpianto di un defibrillatore
cardiovertitore automatico va preso in considerazione per la prevenzione primaria della morte
improvvisa in tutti i casi con dilatazione VSx e FE <30-35%.
Cardiomiopatia La CMPI una cardiomiopatia da causa genetica caratterizzata da ipertrofia non spiegata del
ipertrofica ventricolo sinistro, non secondaria, cio, ad abnorme sovraccarico emodinamico (in particolare
valvulopatie o ipertensione arteriosa). Lentit e la distribuzione dellipertrofia del VSx possono
essere estremamente variabili e anche il Vdx pu essere interessato dal processo ipertrofico.

Epidemiologia
Sotto il profilo della distribuzione geografica la malattia praticamente ubiquitaria. Tutte le fasce
det, dallepoca neonatale allet senile, sono interessate (malattia genetica non congenita). La
distribuzione tra i due sessi sostanzialmente uniforme. Studi ecocardiografici di popolazione
indicano una prevalenza di ipertrofia ventricolare sinistra non spiegata (quindi potenzialmente di
CMPI) pari a circa 1:500.

Anatomia patologica
Oltre allipertrofia ventricolare, che rappresenta lelemento fenotipico centrale, sono presenti almeno
altre quattro alterazioni morfologiche che fanno parte del fenotipo della CMPI.
1. Ipertrofia parietale del Vsx: lelemento caratterizzante la malattia, e quindi il rilievo pi
frequente; nei casi pi tipici il fenomeno particolarmente spiccato e pu ridurre in maniera
estrema il volume della cavit ventricolare sinistra. Lentit e la distribuzione dellipertrofia
possono comunque essere piuttosto variabili: in generale lipertrofia prevalente a livello del
setto interventricolare (ipertrofia asimmetrica o settale), ma pu essere anche localizzata
prevalentemente a livello dellapice (ipertrofia apicale) o nella zona medioventricolare
(ipertrofia medioventricolare);
2. Disorganizzazione cellulare (disarray): sotto il profilo istologico, laspetto descritto da pi
tempo rappresentato dalla bizzarra alterazione dellarchitettura miocardica con
disarrangiamento delle fibrocellule, frequentemente con aspetti a spirale ed estrema ipertrofia
delle singole cellule. Questo aspetto era un tempo considerato patognomonico di CMPI, mentre
studi successivi hanno documentato un suo riscontro in altre cardiopatie con ipertrofia
ventricolare, e per questo il ruolo della biopsia nelliter diagnostico clinico della malattia
molto scarso;
3. Patologia delle arteriole coronariche: che presentano sovente ispessimento delle tonache
intima e media nonch restringimento del lume (sia nelle zone ipertrofiche che non
ipertrofiche);
4. Fibrosi miocardica;
5. Alterazioni della mitrale: il lembo anteriore mitralico ha, in genere, una lunghezza superiore al
normale; inoltre, il muscolo papillare anteriore tende ad essere dislocato verso il setto
interventricolare o a fondersi in parte con esso.

Basi genetiche e patogenesi

La CMPI una cardiomiopatia familiare con modalit di trasmissione autosomico-dominante a
elevata penetranza. La CMPI la prima cardiomiopatia in cui sia stato possibile identificare la base
genetica molecolare. ora noto che in pi del 60% dei casi la malattia trasmessa mediante una o
pi mutazioni di uno o pi geni che codificano per le proteine del sarcomero, in particolare: catena
pesante della miosina (ca. 40%), proteina C legante la miosina (ca. 40%), -tropomiosina (ca. 5%),
troponina I, troponina T, troponina C, catene leggere della miosina, -actina.
Solo raramente la piena espressione morfologica della malattia presente sin dalla nascita; molto pi
frequentemente la morfogenesi si completa pi tardivamente, in genere con ladolescenza, ma anche
in et pi avanzata, con variabilit da caso a caso.

Fisiopatologia
Nellambito della complessa fisiopatologia della CMPI si riconoscono 3 elementi fondamentali:
1. Ostruzione dinamica allefflusso ventricolare sinistro: presente in circa 1/3 dei pazienti
in condizioni di base, mentre in un altro 1/3 lostruzione dinamica si presenta durante
esercizio fisico. Nella stragrande maggioranza dei casi il gradiente dinamico si sviluppa
grazie al movimento sistolico anteriore (SAM) dellapparato valvolare verso il setto
interventricolare. A sua volta, tale movimento prodotto dallaspirazione (effetto Venturi)
dei lembi mitralici (in particolare anteriore) a opera della gittata sistolica a elevata velocit
allinterno di un canale (il tratto di efflusso ventricolare sinistro) reso anatomicamente
stretto dallipertrofia del setto.
2. Disfunzione diastolica: lalterata funzione diastolica rappresenta la singola alterazione
fisiopatologica pi frequente, e coinvolge sia il ridotto rilasciamento miocardico attivo sia le
alterate propriet elastiche passive (ridotta compliance e aumentata rigidit).
 3. Ischemia miocardica: secondaria sia alla ridotta densit dei capillari coronarici in
rapporto alla massa miocardica aumentata, sia alla patologia delle arteriole coronariche
precedentemente descritta. Lischemia pu associarsi al sintomo angina oppure non avere un
equivalente clinico immediato. Lischemia contribuisce per alla disfunzione ventricolare
sinistra e, in particolare, alleventuale evoluzione verso una disfunzione sistolica
conclamata (fase end-stage), con frazione di eiezione del ventricolo sinistro,
assottigliamento parietale e dilatazione ventricolare progressiva, in cui si fanno evidenti i
segni di scompenso (ca. 10%)

Clinica
Nonostante let media al momento della diagnosi risulti, nelle principali casistiche, fra i 30 ed i 40
anni, tutte le fasce di et, dallepoca neonatale allet senile, sono potenzialmente interessate dalla
malattia. Il quadro clinico comprende un vero e proprio spettro di possibilit:
Morte improvvisa
Asintomatica
Sintomi:
Dispnea (scompenso diastolico) 90%
Angina (anche a coronarie indenni) 75%
Vertigini, lipotimia, sincope 30%
Aritmie ipercinetiche
o Fibrillazione atriale
o Tachicardia e fibrillazione ventricolare
Aritmie ipocinetiche

Diagnosi
Familiarit per cardiomiopatia iperftrofica e/o di morte improvvisa
Sintomi
EO
Normale
S4 e/o S3
Soffio meso-sistolico a diamante (se ostruzione al tratto di efflusso del Vsx)
ECG uno degli esami pi utili per la diagnosi di CMPI. Solo raramente il tracciato
normale (ca. 5%), mentre frequentemente esso grossolanamente patologico (95%):
Ipertrofia ventricolare sinistra
Onde Q patologiche
Alterazioni tratto ST e onda T
ECHO: lesame fondamentale per la diagnosi di CMPI e per la valutazione dei dettagli
morfologici e fisiopatologici. Leco bidimensionale consente innanzitutto di valutare la
presenza, lentit e la distribuzione dellipertrofia, nonch le alterazioni morfologiche
dellapparato mitralico descritte in precedenza. Risulta essere anche la metodica pi
affidabile per la ricerca e la misura del gradiente allefflusso ventricolare sinistro, che si pu
evidenziare in un ecocardiogramma durante sforzo.
RM: consente di valutare con estrema precisione leffettivo spessore di tutti i segmenti
miocardici e la distribuzione dellipertrofia.

Storia naturale
La storia naturale estremamente eterogenea:
Nella grande maggioranza dei casi (70-80%) non viene limitata n la quantit n la qualit
della vita;
In una % minore di casi invece si possono sviluppare scompenso cardiaco e/o fibrillazione
atriale (<10% dei casi di CMPI evolve in et relativamente giovane [20-50 anni] verso una
fase end- _NYHA III/IV);
Endocardite infettiva, in quanto nelle forme ostruttive il flusso turbolento danneggia la
mitrale;
Morte improvvisa: la modalit di morte pi frequente nel paziente con CMPI, e vede come
meccanismi tipicamente aritmie ventricolari (tipicamente tachicardia ventricolare seguita da
fibrillazione), ma non sempre.
importante stratificare il rischio per definire la probabilit di una storia naturale nefasta; ci pu
essere fatto seguendo alcuni criteri, ma purtroppo la stratificazione resta un aspetto problematico:
1. Storia familiare di morte improvvisa;
2. Estremo ispessimento setto IV (>3cm);
3. Sincope non spiegata (senza un disturbo vaso-vagale evidente);
 4. Tachicardie ventricolari non sostenute, evidenziate dallECG Holter; il che vuol dire che il
paziente con la patologia ipertrofica, oltre alla visita, allECG e ed eco deve fare 1 holter / anno
almeno;
5. Ipotensione durante esercizio;
6. Grave ostruzione.
Il rischio aumenta in proporzione al numero di fattori, ma gi un singolo fattore identifica il portatore
come ad alto rischio di morte improvvisa.

Terapia
Controllo ecocardiografico parenti di primo grado
No sforzi fisici e attivit agonistica
Uso attento: diuretici, digitale, agonisti -adrenergici
Beta-bloccanti
Amiodarone
Verapamil, diltiazem
Iniezioni di etanolo nellarteria settale (NYHA III/IV)
ICD
prevenzione secondaria dopo tachicardia sostenuta o fibrillazione ventricolare
prevenzione primaria 2 o pi fattori di rischio
Chirurgia: Miotomia/miectomia del setto

Per quanto riguarda la terapia farmacologica i farmaci pi indicati sono i -bloccanti, che riducono
la contrattilit ventricolare tendendo cos a ridurre il gradiente pressorio allefflusso, ed in pi sono
efficaci nella nel trattamento dello scompenso cardiaco e nella prevenzione della morte improvvisa.
Negli ultimi anni stata messa a punto la cosiddetta ablazione alcolica del setto interventricolare:
liniezione di una quantit limitata di alcol in un ramo settale dellarteria coronaria interventricolare
anteriore determina un infarto miocardico circoscritto con conseguente fibrosi e assottigliamento
distrettuale del setto; a tale tecnica si tende attualmente a preferire la miotomia-miectomia
chirurgica, che prevede (in CEC) lescissione di una limitata porzione del setto iv anterobasale per
via aortotomica.
Nella fase end-stage, quando cio la CMPI si fa dilatativa e c una forte riduzione della frazione di
eiezione, si rende generalmente necessario il trapianto cardiaco.
Esiste unindicazione allimpianto di ICD in tutti i soggetti ad alto rischio (con almeno due dei
fattori elencati); nei soggetti con un singolo fattore di rischio e nei bambini le decisioni individuali
sono spesso particolarmente difficili. Occorre infatti considerare non solo lefficacia tecnica
dellICD nellinterruzione delle aritmie potenzialmente letali, ma anche i suoi rischi potenziali e i
suoi effetti collaterali: scariche inappropriate, infezioni dei cateteri, fenomeni da decubito,
ripercussioni psicologiche. La giovane o relativamente giovane et dei pazienti e quindi la lunga
attesa di vita con il device amplificano queste problematiche, e rendono pertanto opportuno la
valutazione delle opzioni con il paziente.

Cardiomiopatia Gruppo di malattie miocardiche caratterizzate da difficoltoso riempimento diastolico ventricolare,

restrittiva che richiede, per poter avvenire, elevate pressioni di riempimento.
La principale conseguenza clinica di questa alterazione emodinamica lo sviluppo di scompenso
cardiaco da disfunzione diastolica, altrimenti detto scompenso a funzione sistolica preservata
Fibrosi endomiocardica o infiltrazione miocardica ostacolo riempimento alterazione funzione
diastolica

Eziologia
Forme primitive
Amiloidosi
Sarcoidosi
Emocromatosi
A differenza delle altre con un fenotipo caratteristico, qui ci sono malattie diversissime che
provocano qualcosa di comune: una grande difficolt del ventricolo a riempirsi in diastole e la P
diastolica nel ventricolo estremamente alta (20-30 mmHg) con un quadro detto a deep plateau.

Clinica e diagnosi
Intolleranza allo sforzo
Dispnea
Segno di Kussmaul
 Turgore delle giugulari
S3 e/o S4
Stadi avanzati: PVC
ECG:
riduzione voltaggi
alterazioni aspecifiche tratto ST e onda T
aritmie
ECHO:
simmetrico spessore pareti
funzione sistolica spesso normale

Attenzione DD: pericardite costrittiva

Disfunzione elettrica che origina dal ventricolo destro caratterizato da una progressiva sostituzione
Cardiomiopatia fibro-adiposa transmurale del miocardio: genera aritmia tipo blocco di branca sinistra e fibrillazione
aritmogena del ventricolare
Con lo sport : ritorno venoso, sovraccarico di volume e dilatazione del ventricolo destro
Vdx
Progressione della displasia
Tachicardie ventricolari da rientro
Arresto cardiaco
Cause di morte improvvisa nei giovani e nellatleta!
Questa sostituzione patologica del tessuto miocardico d luogo a disfunzione contrattile distrettuale o
globale del ventricolo destro e ad aritmie ventricolari potenzialmente responsabili di morte
improvvisa.

Genetica: in circa il 50% dei casi riconoscibile una chiara familiarit, con modalit di trasmissione
AD (specifiche mutazioni geniche per geni che codificano per le proteine dei desmosomi)
La sostituzione del normale miocardio con tessuto fibroadiposo graduale e si propaga dagli strati
subepicardici a quelli subendocardici. Le zone infiltrate si assottigliano e, sotto il profilo funzionale,
si presentano come acinetiche, discinetiche o aneurismatiche; tipicamente la loro distribuzione
topografica interessa tre porzioni del ventricolo destro, che formano il triangolo delle displasie
(apice ventricolare, tratto di efflusso o superficie diaframmatica).
La sostituzione tissutale ha soprattutto conseguenze elettriche, determinando la comparsa di aritmie.

Clinica
Sono colpiti pazienti di entrambi i sessi, in genere in et giovane (7-40 anni); pi frequentemente i
soggetti affetti sono asintomatici o riferiscono episodi di cardiopalmo come unico sintomo;
lobiettivit fisica generalmente normale, tranne nei casi con evoluzione verso lo SC congestizio.

Esami strumentali
ECG, quando patologico:
Onde T negative nelle derivazioni precordiali (V1-V3 soprattutto)
Onde (fra la fine di QRS e inizio T)
Ritardo selettivo di durata dellonda S in V1-V3
ECHO: nelle forme conclamate il ventricolo destro dilatato e diffusamente ipocinetico.

Diagnosi
Allo stato attuale non disponibile un singolo gold standard diagnostico, e la diagnosi il risultato
di un approccio complessivo al paziente, che tiene conto del quadro clinico, della familiarit,
dellECG standard e dinamico, delle metodiche di imaging. Esiste uno score system che facilita il
processo diagnostico in un soggetto in cui si sospetti la malattia.

Storia naturale
La storia naturale della malattia condizionata soprattutto dalle aritmie ipercinetiche ventricolari (es.
tachicardie ventricolari sostenute che possono degenerare in fibrillazione ventricolare)
potenzialmente in grado di provocare morte improvvisa (nel giovane asintomatico spesso).

Terapia
Il trattamento ha essenzialmente lo scopo di prevenire la morte improvvisa aritmica e di curare lo
scompenso cardiaco eventualmente presente e le sue complicanze.
Al paziente con CMPAVDx deve essere vietata la partecipazione ad attivit sportive agonistiche.
Cardiomiopatia Sindrome caratterizzata da disfunzione acuta
da stress: Tako- reversibile delle porzioni medio-apicali del
ventricolo sinistro, nel contesto di un quadro
Tsubo
clinico ed elettrocardiografico simile a
quello dellinfarto miocardico (dolore
toracico), ma in assenza di lesioni
coronariche significative. Il tako-tsubo di
pressoch esclusivo riscontro nella donna in
et post-menopausale ed generalmente
scatenato da forti stimoli emozionali.
Le prime segnalazioni di questa entit
clinica risalgono agli inizi degli anni 90 ad
opera di autori giapponesi. La loro
definizione di tako-tsubo fa riferimento
alla tipica forma della ventricolografia in
telesistole in proiezione obliqua anteriore
destra, del tutto simile a quella del vaso
usato dai pescatori di polipi in Giappone
(tako = polipo, tsubo = ampolla).

Clinica e diagnosi
Dolore toracico a riposo
Dispnea
Aumento Troponine cardiache
ECG
Sopraslivellamento tratto ST
Inversione onde T
Ventricolografia
Anomalie contrattilit dellapice e parti medie del ventricolo con risparmio delle
basi (apical ballooning)

Nonostante la presentazione clinica iniziale spesso drammatica, la storia naturale del tako-tsubo
generalmente favorevole. La terapia medica generalmente analoga a quella delle ACS:
Aspirina
-bloccanti
ACE- inibitori
CaA
Diuretici
Nitrati

Miocarditi La miocardite un'infiammazione del miocardio che frequentemente dovuta a infezioni virali o
alla risposta immunitaria post infezione virale associata a una disfunzione cardiaca.
Anche lOrganizzazione Mondiale della Sanit la definisce in modo molto simile: una malattia
infiammatoria del muscolo cardiaco che viene diagnosticata in base a criteri istologici, immunologici
e immunoistochimici.
Le valvole in questo caso generalmente sono sane, mentre nell'endocardite linfezione si sviluppa a
livello dell'endocardio che pu essere valvolare aortico oppure valvolare mitralico. La caratteristica
della miocardite l'infiltrazione di cellule mononucleate infiammatorie tra i miociti, tra le cellule
muscolari cardiache che sono polinucleate. In condizioni normali, fisiologiche, tutti questi monociti
non sono presenti, per cui quando si trovano significa che c' una condizione infiammatoria
all'interno del miocardio.
Per fare una diagnosi di miocardite nel reperto istologico deve esserci la presenza di cellule
infiammatorie contemporaneamente alla presenza di necrosi dei miociti.

Eziologia
1. Miocarditi infettive: abbiamo detto che nella maggior parte dei casi si tratta di infezioni di
tipo virale. Ci sono vari tipi di virus che possono essere coinvolti: gli Adenovirus, gli
Enterovirus (in particolare i Coxsackie virus del gruppo B), gli Herpes virus, ma molto
spesso in realt non si riesce a capire qual il virus in questione per una serie di motivi. Pi
raramente ci possono essere infezioni batteriche, per esempio ci pu essere un embolo
settico che entra dentro un'arteria coronaria e sviluppa un ascesso all'interno del miocardio:
 questo un esempio di miocardite batterica che per localizzata e non crea dei grossi danni
se trattata in maniera tempestiva.
2. Miocarditi autoimmuni: ci sono miocarditi provocate da auto-anticorpi o da reazioni
cellulari contro il miocardio legate a malattie sistemiche come le malattie autoimmuni. Ad
esempio parliamo della Sindrome di Churg Strauss iperossiemofilica, Morbo di Crohn,
dermatomiosite, Sindrome iperossiemofilica non Churg Strauss, malattia di Kawasaki, lupus
eritematoso, artrite reumatoide, sarcoidosi.
3. Miocarditi iatrogene: ci sono miocarditi causate da reazioni di ipersensibilit ad alcuni
farmaci.
4. Miocardite alcolica: anche l'alcool pu causare questa patologia.
5. Altre patologie come nell'ambito della tireotossicosi.
Per come in tutte le classificazioni esiste l'eziologia dominante che in questo caso l'eziologia
virale.

Patogenesi
I principali meccanismi sono:
1. Invasione del miocardio da parte del virus che colpisce le cellule del miocardio e ne causa la
morte; segue poi lesposizione delle proteine dellospite al SI, per cui le cellule del miocardio
diventano il bersaglio della reazione immunitaria.
2. La fase successiva prevede lattivazione immunologica e di risposta immunitaria composte da un
sovvertimento della funzione regolatoria dei linfociti T e NK (produzione di IFN e ossido nitrico).
3. Nella terza fase si assiste ad una attivazione delle sottopopolazioni linfocitarie CD4+ che
determina unespansione clonale delle cellule B determinando ulteriore miocitolisi, infiammazione
locale e produzione di AC circolanti anti-cuore.
Quindi in un primo momento il virus stesso che produce il danno, successivamente c' una sorta di
autoimmunit di cellule mononucleate e di anticorpi che vanno a cercare il virus che si nasconde
dentro alle cellule e per poter distruggere il virus distruggono anche cellule miocardiche.

Quadri clinici
Le manifestazioni cliniche della miocardite variano: si va da una situazione asintomatica ad uno
shock cardiogeno e morte improvvisa, in pi ci sono anche tutte le possibilit intermedie.
1. Febbre (+sintomi infiammatori) presente in alcune virosi; questa dura 7-8 giorni e poi cala;
2. Sintomi dello scompenso cardiaco acuto, come dispnea, edema polmonare, oppure astenia,
bassa portata cardiaca, o ancora BAV: in questo caso il danno del miocardio emerge a livello
clinico e fa venire il sospetto clinico al medico, che fa lecho e osserva una riduzione
dellattivit miocardica;
3. Dolore toracico
4. Aritmie sopraventricolari e ventricolari
Ci sono soggetti con una miocardite fulminante, che vanno incontro addirittura a shock cardiogeno:
in questo caso non si fa in tempo ad agire in nessun modo, eccetto qualche volta in cui ci si riesce a
far entrare il paziente in terapia in emergenza.
Molto spesso miocardite e pericardite possono coincidere: lo strato di cellule miocardiche sottostante
al pericardio si infiamma, quindi c' perdita di troponina, qualche volta si parla di miopericardite,
anche se in realt quando c' una miocardite c' un danno contrattile che nella maggior parte delle
pericarditi non c'.

Diagnosi
I dati clinici che devono far sospettare una miocardite (virale) sono:
Anamnesi positiva per malattia di tipo virale (virosi);
Assenza di cardiopatia preesistente;
Presenza di tachicardia;
Comparsa improvvisa di aritmie;
Insorgenza repentina e non giustificata di dilatazione o ipocinesia/dissinergia cardiaca o di
scompenso cardiaco.

Esami di laboratorio
1. Enzimi miocardio-specifici come la troponina e le CPK sono importanti, infatti essi si innalzano
per il danno miocitario. L'innalzamento per aspecifico. Ovviamente pi alto il livello raggiunto
dalla troponina sierica pi severa sar la prognosi del paziente.
2. Sieroconversione della reazione del test sierologico: pi semplicemente si parla di sierologia
virale con la quale si identifica il contatto con il virus attraverso la ricerca nel plasma degli AC anti-
virus.
Esami strumentali
ECHO: strumento fondamentale perch mostra la riduzione della contrattilit, molto importante,
ma non sufficiente per la diagnosi. Quindi valuta le camere cardiache che in genere hanno
dimensioni normali perch non c' tempo per il cuore per dilatarsi perch la miocardite un evento
acuto, ma sono pareti ventricolari ipocinetiche. Pu esserci un versamento pericardico, ma
soprattutto valuta la disomogeneit della cinetica del ventricolo e laumentato spessore del miocardio
ventricolare espressione delledema tissutale.
Biopsia endomiocardica: ad oggi la biopsia miocardica molto semplice da fare: si fa in anestesia
locale introducendo un sondino nella vena giugulare interna destra, si va nella cava superiore, si
attraversa l'atrio destro, poi con il biotomo si cerca di prendere un frammento del setto
interventricolare, a livello dellendomiocardio di destra, perch in questa zona il miocardio spesso e
non si perfora il cuore. Va fatta soltanto in circostanze particolari e va comunque sempre associata
alla risonanza magnetica: entrambe le metodiche ci danno la certezza della diagnosi.
ECG: si pu osservare:
Bassi potenziali, in quanto la reazione infiammatoria crea edema allinterno del miocardio
che va a schermare le forze elettriche;
Tachiaritmie sinusali, sopraventricolari, ventricolari
Sotto- o sopraslivellamenti tratto ST
QT lungo
T invertite nelle derivazioni anteriori
Onde P patologiche
RM: l'esame non invasivo pi utile oggi per la conferma di miocardite, non solo ci d le
informazioni che ci d l'ecocardiogramma sulla riduzione contrattile del ventricolo, ma ci d anche
una valutazione della qualit del muscolo cardiaco.
Storia naturale e prognosi
Non sono ben tracciate poich non esiste un test diagnostico di certezza facilmente utilizzabile.
Miocardite e cardiomiopatia dilatativa: la miocardite precede la cardiomiopatia dilatativa: i soggetti
che si presentano con una cardiomiopatia, cio senza febbre, senza un contesto infiammatorio, ma
con una dispnea, la cardiomiopatia potrebbe essere una conseguenza di una miocardite verificatasi
precedentemente. Infatti studi di follow-up a lungo termine su pazienti con una miocardite acuta
hanno documentato che 1 / 5 successivamente sviluppa la cardiomiopatia dilatativa in un periodo
medio di tre anni. Sulla base di ci sar importante seguire nel tempo un soggetto che ha avuto una
miocardite per verificare una successiva evoluzione della malattia.

Terapia
Lo scopo innanzitutto il controllo dei sintomi e delle complicanze emodinamiche e aritmiche della
malattia.
Trattamento non specifico: lo scompenso e le aritmie vanno trattati in maniera standard, importante
il riposo a letto con possibilit di monitoraggio elettrocardiografico. In caso di disfunzione
ventricolare il rischio tromboembolico rilevante, per cui necessaria una profilassi anticoagulante.
Trattamento specifico;
1. Terapia immunosoppressiva: sono pochi i tipi di miocardite che rispondono alla terapia, in
particolare la miocardite a cellule giganti o quella legata a un infiltrato eosinofilico
rispondono molto bene, mentre le altre solitamente non rispondono.
2. Terapia antivirale: si fa con ribavirina, IFN che riduce la severit delle lesioni
miocardiche e la mortalit dei modelli animali infettati con coxsackievirus B3. Tuttavia
leffetto benefico apprezzabile solo se la terapia si instaura prima dellinoculazione o
immediatamente dopo.
3. Terapia antiinfiammatoria: sono poche anche le forme di miocardite in cui la terapia
antinfiammatoria utile: sono le Sindromi di iperossiemofilia, la sarcoidosi (un soggetto con
sarcoidosi pu sviluppare una miocardite raramente e in questo caso documentata la
presenza di granulomi sarcoidei o a cellule giganti; molto utile per la diagnosi la biopsia).
Nella maggior parte delle miocarditi virali il trattamento antinfiammatorio non poi cos
utile, anche se si fa. Ad esempio nella sarcoidosi il trattamento prevede luso di
corticosteroidi.
Comunque nella maggior parte dei casi le miocarditi regrediscono spontaneamente, in 4 casi su 5, in
genere quindi la terapia quella dello scompenso, cio cerco di trattare le conseguenze della
miocardite: quindi tratter ledema polmonare, la bassa portata cardiaca, e utilizzo tutto
l'armamentario dei farmaci per lo scompenso, i beta-bloccanti, i diuretici, gli antagonisti dell'enzima
convertitore dell'angiotensina. Quindi in genere la terapia della miocardite una terapia di
supporto, piuttosto che una terapia eziologica.
CARDIOPATIE Si tratta di cardiopatie malformative per anomalie strutturali semplici o complesse, isolate o
CONGENITE associate.

Epidemiologia
Lincidenza delle cardiopatie congenite di circa 8/1000 nati vivi: rappresentano le malformazioni
pi frequenti. Il 30% son forme severe, incompatibili con la sopravvivenza a breve o medio termine
dopo la nascita, e presenta quadri clinici di cianosi o scompenso che richiedono diagnosi e
provvedimenti precoci. La mortalit a 1 anno del 18%, un ulteriore 7% muore entro i 5 anni; di
quelli che sopravvivono, il 4% decede entro i 16 anni.
Le cardiopatie congenite rappresentano il 3% di tutte le morti dellinfanzia, e sono la causa del 45%
di tutte le morti per malformazione congenita. dunque fondamentale una diagnosi precoce del
problema per ridurre la mortalit neonatale e infantile.

Anomalie strutturali
Il tipo di anomalia pu
essere:
1. Difetti di settazione:
difetto interatriale
(DIA) o difetto
interventricolare
(DIV)
2. Anomale nella
connessione:
a. Vene Atri:
come la
connessione venosa polmonare totalmente anomala
b. Atri ventricoli: per es trasposizione congenitamente corretta, in cui latrio destro
collegato mediante valvola mitrale con il ventricolo sinistro, da cui esce il tronco
polmonare, mentre latrio sinistro collegato mediante valvola tricuspide con il
ventricolo destro, da cui esce laorta; questi soggetti vivono bene fino anche a 70 anni,
in quanto i due circoli sistemico e polmonare essenzialmente funzionano bene
c. Ventricoli arterie: trasposizione dei grandi vasi
3. Ostruzione agli efflussi Po /Ao Ostruzione agli afflussi Dx/sn (patologie delle valvole)
4. Associazione di 1 3 e 2
5. Anomalie del situs viscero-atriale: malposizioni cardiache: spesso con 1 2 3 .

Eziopatogenesi
Nella grande maggioranza dei casi le cardiopatie congenite hanno uneziologia multifattoriale (85-
90%) vale a dire si verificano per effetto di una predisposizione genetica favorita da fattori
extragenici, cosiddetti ambientali; questi possono essere insiti nello stesso ambito materno (come nel
diabete materno) o dipendere da fattori o agenti esterni favorenti lespressione dellanomalia
genetica. Tra le varie eziologie:
Alterazioni cromosomiche: sd. di Down (trisomia 21), trisomia 18, trisomia 13, sd. di Turner
(monosomia X), sd. di Di George/velo-cardio-faciale (del22q11.2) , sd. di Williams
(del7q11.23)
Alterazioni mendeliane: sd. di Noonan, sd. di Marfan, sd. di Holt-Oram
Fattori infettivi: rosolia
Fattori ambientali: fumo, alcol, droghe, radiazioni, metalli pesanti, vernici, pesticidi
antiepilettici
Madri diabetiche
I meccanismi patogenetici alla base delle CC sono molteplici e non ancora completamente chiariti:
lalterazione genetica, tramite numerosi e importanti fattori o geni di trascrizione, modifica una serie
di fenomeni e processi che concorrono alla formazione delle strutture cardiovascolari.

Classificazione in base al rischio di vita e timing della manifestazione clinica

In base allespressione ed al timing della manifestazione clinica si distinguono:
1. A grave rischio per la vita: tipicamente a insorgenza precoce (1 settimana); sono CHD
dovute a malformazioni cardiache strutturali in cui il collasso e levoluzione a scompenso
frequente e precoce: sono le cosiddette CHD a rischio imminente di vita. Le cardiopatie a
grave rischio per la vita comprendono: Trasposizione dei Grandi Vasi (TGV), Coartazione
Aortica (CoA, restringimento cio dellistmo aortico per il quale il sangue fatica ad andare
 nel circolo sistemico), Stenosi aortica (SAo), Atresia polmonare, Ipoplasia del cuore
sinistro, Connessione venosa polmonare totalmente anomala (RVAPT)
sottodiaframmatica.
2. Clinicamente significative: usualmente a insorgenza tardiva (1 anno). Sono cardiopatie
congenite dovute a malformazioni strutturali che determinano conseguenze emodinamiche e
funzionali, ma il collasso e levoluzione a scompenso sono poco frequenti. La clinica per
significativa ed evidente. Comprendono: Tetralogia di Fallot, DIV grandi, DIA grandi,
Canale A-V completo, Dotto arterioso pervio significativo. La manifestazione clinica
pi tardiva rispetto alle cardiopatie congenite a grave rischio per la vita: si presentano di
solito entro il primo anno di vita e si manifestano con crescita scarsa o assente del bambino,
frequenti infezioni polmonari, endocardite, scompenso cardiaco, e con aumentato rischio di
morte improvvisa e aumentato rischio di ipertensione polmonare nelladulto. Essendo meno
gravi danno pi tempo ed una opportuna diagnosi permette di impostare una efficace
strategia terapeutica.
3. Clinicamente non significative: di norma asintomatiche. Sono cardiopatie congenite
solitamente a risoluzione spontanea con la crescita, clinicamente poco importanti o
asintomatiche. Comprendono: DIV piccoli, DIA piccoli, Dotto arterioso pervio di minima
entit, Stenosi polmonari lievi. Come anticipato la manifestazione clinica, se presente,
tardiva o lieve: spesso si evidenziano tra il 2 ed il 16 anno di et, con lievi disturbi
cardiopolmonari, spesso riscontrati casualmente in esami routinari. Come gi ribadito spesso
restano totalmente asintomatiche (ad es. ragazzino di 15 anni, campione italiano di mezzo
fondo, aveva un DIA).

Classificazione clinica classica

Cianogene o non cianogene;
Con scompenso o senza scompenso.

Classificazione fisiopatologica
Iperafflusso polmonare nella stragrande maggioranza delle forme non cianogene,
quando c un foro allinterno del cuore, determinano la presenza di uno shunt sx-dx e quindi
un iperafflusso polmonare, perch il sangue che da sx va a dx poi torner di pi tramite
larteria polmonare ai polmoni; un esempio sono i DIA e il canale AV parziale.
Ipoaffluso polmonare nelle forme cianotiche con shunt dx-sx vi un minor afflusso
polmonare, quindi un ipoafflusso polmonare, quindi c un mescolamento del sangue
desaturato con quello saturato; il caso della Tetralogia di Fallot, o della Trasposizione
congenitamente corretta dei grandi vasi.
Normoflusso polmonare poi ci sono delle cardiopatie congenite senza shunt in cui il
flusso polmonare normale come la coartazione istmica dellaorta oppure la stenosi aortica o
polmonare, in questo caso non ci sono mescolamenti.
Una soluzione di continuit non ricoperta dalla membrana della fossa ovale e situata in una qualsiasi
Difetti porzione del setto IA denominata DIA. Attraverso di esso si realizza un passaggio diretto di sangue
interatriali (DIA) (shunt) da sx a dx con iperafflusso nel territorio polmonare.

Epidemiologia
Rappresentano il 15% di tutte le cardiopatie congenite dopo il primo anno di vita. Il tipo ostium
secundum circa 2-3 volte pi frequente nel sesso femminile. Il tipo ostium primum rappresenta il
20% dei DIA. Lo si trova, ancora oggi, molto nell'adulto, perch i DIA piccoli raramente vengono
diagnosticati, a meno che uno non faccia un'ecocardiografia da piccolo; probababilmente adesso
diventa molto pi semplice perch molti bambini fanno le visite sportive. DIA piccoli sono
assolutamente silenti, non danno nessunissimo problema.

Embriologia
In tutti noi, in epoca fetale, esiste un DIA, un forame ovale pervio. La formazione del setto
interatriale da immaginare come caratterizzata dalla presenza di due saracinesche che scendono:
prima scende il septum primum, dall'alto verso il basso verso il cuscinetto endocardico del canale
AV, dividendo l'atrio in due, ma lasciando un foro in prossimit del cuscinetto: l'ostium primum.
Questo viene chiuso da prolungamenti del cuscinetto, ma si apre poi l'ostium secundum per morte di
cellule nella porzione superiore del septum primum. Poi scende il septum secundum (sull'atrio
destro) che si sovrappone all'ostium secundum chiudendolo, ma possiede un'apertura centrale che
persiste tra il bordo libero del septum secundum e l'ostium secundum: il forame ovale. Si crea un
complesso formato dal forame ovale e ostium secundum (valvola del forame ovale) che costituisce
una fessura allungata obliquamente tra i due atri consentendo il passaggio del sangue. Come spiegato
meglio dopo alla nascita il gradiente pressorio vigente tra gli atri determina laccollamento e la
fusione dei due setti.
Il forame ovale importante nella vita fetale perch permette al sangue che non pu passare nei
polmoni di raggiungere le cavit sx del cuore diminuendo la pressione in atrio dx. Con la nascita si
chiude. Subito dopo la nascita, il sangue passa dalla parte destra alla sinistra, perch la parte sinistra
del cuore, anche nella vita fetale, maneggia una certa portata sanguigna: tutto il sangue venoso passa
nell'atrio sinistro, poi nel ventricolo sinistro, quindi in aorta: questo determina soprattutto lo sviluppo
della prima porzione dell'aorta. Quando il neonato inizia a respirare e i polmoni iniziano a ventilarsi e
il sangue pu raggiungere l'albero polmonare, le pressioni all'interno dell'atrio e del ventricolo destro
diminuiscono in maniera significativa: adesso il sangue pu passare dal ventricolo destro. Questo fa
s che le pressioni a questo livello diminuiscano e che quindi aumentino le pressioni in atrio sinistro
(che nel contempo aumentano perch il sangue passa attraverso la via polmonare e ritorna in atrio
sinistro) determino un accollamento delle membrane.

Anatomia patologica
I DIA, in base alla loro posizione, sono divisi in 4 tipi:
1. Ostium primum: nella regione inferiore del setto AV, a livello della sua giunzione con le
valvole atrioventricolari. I difetti tipo ostium primum sono la conseguenza di un'incompleta
fusione tra septum primum e cuscinetti endocardici, il cui incompleto sviluppo comporta
anche un'anomalia nella
formazione della valvola AV sx
(mitrale), che presenta una
fessurazione (cleft) pi o meno
profonda a carico del suo lembo
anteriore, e si presenta quindi
morfologicamente tricuspide.
2. Ostium secundum: nella regione
della fossa ovale a livello del setto
interatriale (la semplice perviet
del forame ovale invece non viene
considerata come difetto vero e
proprio). Rappresenta la forma di
gran lunga pi frequente ed
conseguenza di unincompleta formazione
della seconda struttura settale embrionale
(septum secundum) che contribuisce
al completamento della
sepimentazione del setto IA. Nei
difetti tipo ostium secudum possono esserci anomalie a carico dei lembi e delle corde
tendinee della mitrale come ad esempio un prolasso mitralico che si osserva nel 20% dei
casi.
3. Seno venoso: nelle regioni dello sbocco rispettivamente della vena cava superiore o inferiore
in atrio dx; a questi difetti si accompagna tipicamente un anomalo drenaggio delle vene
polmonari di destra, che drenano nel versante atriale destro del difetto: in base alla posizione
del DIA si suddivide in seno venoso superiore e seno venoso inferiore.
4. Seno coronarico: nellarea normalmente da questo occupata, la forma pi rara.

Fisiopatologia
Generalmente il DIA caratterizzato da uno shunt sinistro-destro, per quattro motivi in particolare:
1. Le resistenze nel circolo polmonare tendono ad essere notevolmente pi basse (RAP);
2. Il ventricolo destro risulta essere pi distensibile e con maggior capacit diastolica del
ventricolo sinistro (il gradiente pressorio tra gli atri generalmente non significativo di per
s);
3. La tricuspide, in genere, molto pi grande della mitrale, quindi il sangue che si trova
nell'atrio destro scende molto pi velocemente nel ventricolo destro, sia perch questo pi
compliante, sia perch la tricuspide pi grande;
4. La pressione telediastolica dell'atrio sinistro (PTDAsn) maggiore rispetto all'atrio destro
perch l'atrio sinistro si svuota pi lentamente.
Conseguenza dello shunt sar un sovraccarico di volume dellatrio destro, che si ripercuoter sul
polmone, ma tipicamente sul ventricolo destro (attraverso la tricuspide), la cui gittata avverr a
pressione normale o solo lievemente aumentata; il letto vascolare polmonare si adatta al flusso
elevato riducendo le resistenze arteriolari (RAP), ed in questo modo la PAP si mantiene normale per
lungo tempo (4-5 decade). Lo shunt sinistra-destra viene considerato emodinamicamente
significativo quando la gittata polmonare oltre una volta e mezzo quella sistemica (pu arrivare ad
essere anche 3 volte). Con il passare delle decadi di vita per si pu avere, eccezionalmente, un
RAP, che va a ridurre progressivamente la quota dello shunt, sino a determinare, in alcuni casi,
uninversione del flusso attraverso il difetto stesso; lipertensione arteriosa polmonare comunque
un evento in genere tardivo. Si consideri che nei pazienti con DIA tipo ostium primum sono da
considerare anche le conseguenze fisiopatologiche della compromissione anatomo-funzionale della
valvola mitrale in seguito alla costante fissurazione del lembo anteriore: se questo importante la
valvola pu essere incontinente e per la vicinanza alla sede inferiore del difetto il getto di sangue che
in sistole refluisce dal ventricolo sinistro si dirige preferenzialmente verso latrio destro,
determinando un ulteriore meccanismo di shunt sinistra-destra.

Sintomatologia
Neonati/lattanti: asintomatici nel 90% dei casi (se ne accorge il pediatra auscultando e
mandando dallo specialista). Possono per avere delle infezioni polmonari ricorrenti e nel
2% dei casi anche scompenso;
Bambini: asintomatici (o paucisintomatici);
Adulti: sintomatici dopo la 3 decade; con dispnea ma spt. cardiopalmo e fibrillazione atriale
dx; per questo motivo possibile che DIA non complicati vengano diagnosticati
tardivamente.
Esame obiettivo
Per quanto riguarda let pediatrica, fascia det in cui ad oggi viene generalmente diagnosticato un
difetto interatriale (diagnosi precoce), lobiettivit permette di notare:
Impulso palpabile nella sede del ventricolo destro, soprattutto apprezzabile nei bambini e nei
soggetti con torace magro e in relazione al sovraccarico volumetrico delle sezioni destre del
cuore;
Torace a campana, tipicamente nei bambini;
II tono con sdoppiamento ampio e fisso durante gli atti respiratori;
Soffio sistolico da eiezione in area polmonare, di modesta entit (2-3/6), causato
dallaumento del flusso attraverso la valvola polmonare (in un DIA grande la portata
polmonare pu essere anche 2-3 volte la porta sistemica): la valvola piccola rispetto alla
grande quantit di sangue che passa; si parla quindi di stenosi indotta da iperafflusso (la
valvola non di per s stenotica).
Ovviamente nei soggetti con DIA tipo ostium primum si aggiungeranno anche i reperti tipici
dellinsufficienza mitralica dovuti alla fessurazione del lembo anteriore della mitrale;
orienter la diagnosi un soffio pansistolico ad alta frequenza dovuto al rigurgito mitralico per
fissurazione del lembo anteriore della mitrale ed un click mesosistolico seguito o meno da un
soffio in caso di prolasso associato.
Nelladulto dopo la 4-5 decade con il DIA scompensato allobiettivit si possono considerare
anche:
Epatomegalia e pressione venosa giugulare, insieme ad altri segni dovuti ad accumulo di
sangue sul versante venoso sistemico (come varici degli arti inferiori e solo nei pazienti di
una volta in pratica) in seguito allinsufficienza ed al rigurgito della tricuspide.
Ventricolo destro palpabile ed itto particolarmente evidente.

Esami strumentali
ECG: generalmente nel DIA il ritmo sinusale la regola, almeno sino alla quarta-quinda decade di
vita, quando si instaura una fibrillazione atriale stabile possono comparire aritmie sopraventricolari
di vario genere ed in particolare si instaura una fibrillazione atriale.
Pu presentarsi un blocco di branca destra causato dalla cospicua dilatazione del ventricolo dx.
LECG pu essere utile per fare diagnosi differenziale:
o ostium secundum blocco di branca dx;
o ostium primum blocco di branca dx e poich il difetto basso c' l'associazione con la
deviazione a sx dell'asse elettrico cardiaco o emiblocco anteriore sx.
Rx torace: elementi caratteristici sono i seguenti
i. Silhouette cardiaca tipica, con prominenza dellarco polmonare, dilatazione dellatrio destro
e del ventricolo destro (che arriva ad occupare lapice) e atrio e ventricolo di sinistra non
dilatati
ii. Aumento della vascolarizzazione arteriosa polmonare (iperafflusso polmonare)
iii. Dilatazione del tronco dellarteria polmonare e dei suoi rami principali con il destro
particolarmente evidente in proiezione antero-posteriore
 ECHO: permette di osservare la dilatazione dellatrio destro e del ventricolo destro nonch il difetto
stesso, visibile come uno spazio eco-libero, di cui si pu valutare il calibro (ed eventualmente difetti
aggiuntivi); con il doppler si pu verificare che il difetto sede di shunt del quale possibile valutare
direzione e entit.

Storia naturale
Pu portare principalmente a scompenso o a disturbi del ritmo.
Un DIA che viene corretto nella prima infanzia non d sul cuore nessun problema e il
bambino cresce come se non avesse mai avuto una cardiopatia congenita.
Corretto prima dei 20 anni, si ha una buona regressione della dilatazione atriale e di quella
ventricolare: anche qui non abbiamo grossi problemi.
Se invece lo correggiamo dopo i 40 anni, non diminuisce l'incidenza di aritmie: se arriva da
noi un paziente con un DIA importante, che ha pi di 40 anni, possiamo chiudere il difetto
interatriale, per evitargli dei problemi di scompenso, ma non necessariamente riduciamo la
frequenza delle aritmie, perch oramai il tessuto atriale ha subito un'alterazione tale di
stretching (allungamento) delle fibre e quindi ha una predisposizione importante alle aritmie.
Se lo chiudiamo dopo i 60 anni, sicuramente non abbiamo alcun vantaggio: possiamo dire al
paziente che la sua qualit di vita migliora dal punto di vista della resistenza fisica e che ha
pi o meno una curva di sopravvivenza che si avvicina a quella della popolazione normale.

Terapia
Ad eccezione dei casi di piccolo DIA con shunt sinistra-destra irrilevante, tutti i difetti interatriali
costituiscono unindicazione alla sua chiusura, allo scopo di prevenire levoluzione anatomo-
funzionale e clinica che si verifica nel tempo. Come per la gran parte delle cardiopatie congenite
lepoca ottimale per la correzione let prescolare, in cui la guarigione completa la regola. Si pu
comunque eseguire a qualsiasi et, a partire dal momento in cui si fa diagnosi.
Terapia medica: la chiusura del difetto interatriale tipo ostium secundum, classicamente effettuata
mediante intervento cardiochirurgico, si avvale oggi anche di tecniche non chirurgiche, quali
lapplicazione tramite catetere percutaneo di un dispositivo di occlusione che, sotto il controllo
ecocardiografico, consente di ottenere la chiusura dellorifizio del difetto. Questa applicabile in
circa il 70% dei casi. Nella pratica si fa prima passare un pallone tra i difetti per misurare la
grandezza, dopo di che si usa il dispositivo vero e proprio, che ad oggi lamplatzer: si tratta di una
struttura formata da due dischi composti di nitinol (tipo la paglietta per pulire i piatti), che viene
spinto dentro il foro dal catetere (e si porta quindi in atrio sinistro) e qui posizionato,
successivamente si tira fuori laltra porzione, che entra nel difetto, ed il secondo disco rimane
posizionato in atrio destro: come un sandwich che chiude il foro. Ovviamente questo intervento non
scevro da complicanze, in quanto ad esempio vi la possibilit che il device si stacchi e, nel caso
non si riesca a ricatturare, necessario un intervento chirurgico per rimuoverlo e a quel punto
chiudere il difetto chirurgicamente.
Terapia chirurgica: tutte le tipologie di DIA che non siano tipo ostium secundum sono indirizzate
allintervento cardiochirurgico, in circolazione extracorporea.
Per quanto riguarda la grandezza del DIA, con un device si chiudono anche dei DIA non molto
grandi, perch l'intervento poco invasivo. Per quanto riguarda la chirurgia, noi non chiudiamo mai
dei difetti interatriali in cui il rapporto tra la portata polmonare e la portata sistemica inferiore a
1,5:1 (si opera solo se portata polmonare/portata sistemica>1.5:1) ; significa che il ventricolo destro
deve maneggiare una quantit di sangue che almeno una volta e mezza quella che maneggia il
ventricolo sinistro, altrimenti non ci sono le indicazioni emodinamiche per chiudere un DIA.
La chiusura avviene sempre con un patch, nel 99% dei casi, in materiale biologico (pericardio
bovino, equino trattati, che non danno nessun problema di rigetto, trombosi o altre patologie);
soltanto nell'1-2% dei casi si fa una sutura diretta dei margini del DIA.
Se il paziente non presenta sintomi possiamo procedere sempre con una terapia. L'et migliore per
chiuderlo l'et prescolare, quando il bambino ha 3-4 anni, a meno che il bambino non sia
sintomatico con delle patologie associate. Il rischio chirurgico bassissimo (<1%).
Negli adulti, con scompenso o patologie associate, il rischio maggiore (5-6%): non tanto per la
manovra chirurgica, che sempre la stessa, ma perch un paziente che ha avuto scompenso pu
sopportare peggio tutta la parte di circolazione extracorporea.

Difetti Per difetto del setto interventricolare (DIV) si intende lesistenza di una comunicazione fra i due
interventricolari ventricoli per incompleta formazione o mancata fusione delle diverse componenti muscolari e/o
membranose del setto interventricolare stesso.
(DIV)
Epidemiologia
Il DIV la cardiopatia congenita pi frequente nellinfanzia, rappresentando oltre il 30% di tutte le
malformazioni cardiache rilevate nel primo anno di vita. meno frequente, invece, nellet adulta,
sia perch molti dei DIV di minor calibro vanno incontro a chiusura spontanea, sia perch allepoca
attuale la maggior parte dei DIV medi e grandi viene corretta nella prima infanzia. Nella sindrome di
Down, il DIV il tipo di cardiopatia pi frequente dopo il canale AV parziale o completo.

Embriologia
Durante la V settimana inizia la formazione del setto. Al 27esimo-30esimo giorno inizia per prima la
formazione della porzione muscolare del setto all'apice del ventricolo comune. I cuscinetti
endocardici (sono due aree circoscritte a livello del canale AV) dividono il tratto di afflusso (inlet)
dei due ventricoli, poi le creste conali (sono due cercini simili ai cuscinetti che crescono nel cono di
espulsione ventricolare) dividono il tratto di efflusso (outlet) aorto-polmonare dei ventricoli. Infine la
porzione truncale divide il truncus arteriosus in aorta e polmonare. La pars membranacea del setto
risulter composta dai cuscinetti endocardici, creste del cono e connettivo e contribuir alla definitiva
chiusura del forame IV e alla completa separazione delle due camere.
Alla fine il setto IV risulter una complessa struttura elicoidale risultante da tre componenti
muscolari non disposte sullo stesso piano (il setto posteriore, quello trabecolo-apicale e
linfundibolare) e da una componente fibrosa, il setto membranoso, che ne completa la chiusura.

Anatomia patologica
I difetti possono essere:
1. Membranosi puri, se sono localizzati solamente allinterno della superficie membranosa;
2. Perimembranosi (80%), con espansione e coinvolgimento della struttura muscolare;
3. Muscolari veri e propri, che possono avere sede diversa in base alla componente interessata:
a. Posteriore, quando si trova nella porzione di afflusso (inlet) del setto
interventricolare; questo ci che chiamiamo DIV tipo canale, e che si associa molto
spesso al DIA ostium primum. Il difetto IV in prossimit di tricuspide e mitrale;
b. Trabecolo-apicale;
c. Infundibolare, a livello della zona del setto che divide le due valvole semilunari.
Talora possono coesistere difetti multipli per cui si parla di setto a formaggio svizzero (swiss
cheese). Le dimensioni di un difetto possono variare da pochi millimetri di diametro (di frequente
osservazione nei neonati) sino alla mancanza di vaste porzioni, realizzando situazioni
fisiopatologiche e quadri clinici differenti.

Fisiopatologia
Le implicazioni fisiopatologiche di un DIV isolato dipendono principalmente da due fattori:
1. Calibro del DIV: quanto pi ampio il difetto, tanto maggiore lo shunt sinistra-destra e,
quindi, il flusso polmonare:
DIV piccoli: comportano uno shunt sinistra-destra trascurabile e le pressione nelle
cavit sinistre e destre de cuore sono normali; si chiudono spontaneamente di
solito;
DIV medi (restrittivi): in cui la differenza di pressione sistolica fra i due
ventricoli significativa; comportano un sovraccarico di volume biventricolare:
parte del sangue andr a destra e determina un aumento della portata polmonare,
ma sar fondamentalmente il sangue che torna in ASn e resta in VSn a dare
dilatazione;
DIV grandi (non restrittivi): si tende a raggiungere un equilibrio di pressione nei
due ventricoli, i quali si comportano funzionalmente come ununica cavit. Il
sangue espulso nelle due circolazioni, sistemica e polmonare, a pressioni
sistoliche simili. Si avr un iperafflusso polmonare molto importante (con relativa
ipertensione polmonare), che pu determinare uno scompenso notevole. Il cuore
comincer a scompensarsi nel lattante, dopo circa 20 giorni, in quanto calano le
resistenze polmonari, che erano alte nellepoca fetale: lo shunt sinistra-destra sar
quindi inizialmente pi piccolo e sar tanto pi grande quanto pi si abbassa la
RAP; un neonato che nasce ad un importante altezza potr mantenere
lipertensione polmonare aggravando in ogni caso la situazioni pi avanti.
2. Resistenza arteriosa polmonare: il circolo polmonare, mediante lo sviluppo progressivo di
unipertrofia importante della tonaca muscolare arteriolare, in grado di attivare meccanismi
di vasocostrizione al fine di ridurre liperafflusso. Quando, per, le resistenze realizzate dalle
arteriole polmonari eguagliano quelle del circolo sistemico, lo shunt sinistra-destra tende ad
annullarsi e un ulteriore aumento delle resistenze polmonari oppure un calo transitorio delle
 resistenze sistemiche, comporta uno shunt inverso, destra-sinistra o bidirezionale, attraverso
il difetto con desaturazione del sangue arterioso sistemico: si realizza cos la cosiddetta
sindrome di Eisenmenger.

Clinica
I DIV piccoli, noti anche come malattia di Roger, vengono diagnosticati in bambini completamente
asintomatici. Qualora non vengano diagnosticati possono persistere anche fino allet adulta.
Nei DIV medi lo shunt sinistra-destra pi importante e la portata polmonare diventa 2-3 volte
superiore a quella sistemica; il paziente pu essere asintomatico o presentare una moderata riduzione
della tolleranza allo sforzo che, per il lattante, la fatica alla suzione e la crescita ponderale pu
essere rallentata.
Nei DIV grandi non restrittivi, cio con pressioni simili o uguali nei due ventricoli, la sintomatologia
precoce ed il quadro clinico modulato dal comportamento delle resistenze arteriose polmonari. Se
queste sono inferiori a quelle sistemiche, liperafflusso polmonare importante; come gi accennato
nel neonato le resistenze sono tipicamente importanti e tenderanno solo con il progredire delle prime
settimane di vita a diminuire, determinando un aumento dello shunt, a cui si accompagneranno i
segni dello scompenso cardiaco con scarso accrescimento ponderale, difficolt nellalimentazione,
polipnea, ma anche dispnea, tachicardia ed edemi periferici. Giunto allet adolescenziale o adulta
in ipertensione polmonare severa, il paziente presenta dapprima cianosi prima da sforzo e poi a
riposo.

Esame obiettivo
Nel caso di DIV piccolo:
Soffio pansistolico (di Roger) con carattere generalmente musicale e con intensit di 3-4/6
Fremito sistolico, se il soffio particolarmente evidente

Nel caso di DIV medio:

Bozza precordiale, evidente nel 1-2 anno di vita, espressione della cardiomegalia
Rientramenti inspiratori toraco-diaframmatici; espressione di un importante iperafflusso
polmonare
Epatomegalia (per lo scompenso cardiaco), molto evidente nei neonati (sporge anche di 2-
3cm)
Soffio pansistolico di intensit 3-4/6, che in questo caso tender a rimanere costante
Fremito sistolico, se il soffio particolarmente evidente
Flow murmur, ovvero un breve rumore diastolico dovuto alla turbolenza del flusso
attraverso la mitrale per effetto dellaumentato ritorno venoso polmonare. Questo elemento
semeiologico molto importante poich spesso lunico elemento che permette di giudicare
clinicamente lentit dello shunt sinistro-destro
II tono (polmonare) rinforzato, e presenza di cianosi (v. sindrome di Eisenmenger)
Nel caso di DIV grande si avranno gli stessi rilievi appena osservati in caso di DIV medio ma
saranno tutti accentuati, ad eccezione ovviamente del soffio sistolico, che avr unintensit di 2-3.
Saranno particolarmente evidenti i segni di scompenso ed il calo ponderale importante.
In un paziente adulto sar poi possibile che si associ anche uninsufficienza aortica, determinando un
quadro aggravato, che allobiettivit permette di notare anche i segni caratteristici di questa
patologia, come in particolare il soffio da rigurgito protodiastolico.

Esami strumentali
ECG: sempre normale in rapporto allet del soggetto nei difetti di piccolo calibro.
Nei DIV di dimensioni maggiori si possono ritrovare i segni di ipertrofia biventricolare, sia sinistra
che destra, che si manifestano con complessi RS particolarmente evidenti in tutte le derivazioni (spt.
V3-V4). In presenza di ipertensione polmonare lipertrofia sar soprattutto destra e si avr unelevata
onda R nelle precordiali destre con S profonde nelle sinistre.
Rx torace:
o Nei DIV piccoli il cuore ha tipicamente una normale volumetria e la vascolarizzazione
polmonare pu essere normale o lievemente aumentata.
o Nei DIV medi le dimensioni cardiache sono moderatamente aumentate per dilatazione
dellatrio e del ventricolo di sinistra e del ventricolo destro. Larteria polmonare e i suoi rami
sono dilatati con aumento della vascolarizzazione polmonare.
o Nei DIV grandi si osservano costantemente cardiomegalia e iperafflusso polmonare; in
presenza di ipertensione polmonare si pu osservare il fenomeno del barrage periferico,
ovvero la cosiddetta circolazione ad albero potato, in cui si vede uno stop netto nelle
ramificazioni dei vasi polmonari
ECHO: la tecnica bidimensionale permette di visualizzare sede e numero dei difetti, diametro del
DIV, dimensioni delle camere cardiache. La tecnica doppler (e color-doppler) permette di
evidenziare lo shunt e misurare il P tra i ventricoli.
Cateterismo cardiaco: attualmente il cateterismo e le ventricolografie vengono effettuati qualora
occorrano informazioni che non risultino evidenti allindagine ecocardiografica.

Storia naturale
A esclusione di quelli molto ampi, il singolo tipo di difetto pu progressivamente ridurre il proprio
calibro sino allobliterazione completa. Le possibili evoluzioni di un DIV pi nefaste sono:
o Scompenso cardiaco e morte
o IAo secondaria: prolasso cuspide aortica (dx coronarica o non coronarica) e adesione al
DIV (se sotto arterioso), che tende a progredire nel tempo
o Ostruzione efflusso destro
o Ostruzione allefflusso sinistro (se c deviazione setto)
o Ipertensione polmonare
o Endocardite batterica
Vi una notevole vicinanza tra la valvola aortica e il DIV, allora molto spesso, anche se i DIV sono
piccoli, il flusso di sangue che passa ad estrema velocit attraverso il DIV crea, sotto le cuspidi della
valvola (soprattutto la coronarica destra) il cosiddetto Effetto Venturi. Il sangue che passa
velocemente attraverso il DIV crea un effetto Venturi sotto la valvola aortica e una delle cuspidi
tende ad incunearsi all'interno del DIV; questa aspirazione, a lungo andare, determina un
allungamento, uno sfibramento della cuspide aortica. Per cui, questi pazienti che stanno benissimo,
non hanno mai avuto niente, magari dopo 2 anni si ripresentano con una lieve insufficienza aortica,
proprio perch la valvola aortica stata deformata nella sua cuspide e nella sua funzione. A quel
punto importante chiudere il DIV perch se noi lo lasciamo questo determiner nel tempo un
malfunzionamento della valvola aortica.

Terapia
I pazienti con DIV piccoli devono essere sottoposti a profilassi per lendocardite infettiva e seguiti
fino allavvenuta chiusura del difetto. I pazienti con un DIV medi non scompensati vengono seguiti
clinicamente nel 1-2 anno con ecocardiografia nelleventualit probabile di una progressiva
diminuzione del calibro del difetto. Solitamente per i difetti medio-grandi si interviene con diuretici,
digitale, ACE-inibitori. L'intervento controindicato se le resistenze arteriose polmonari sono
elevate.
Nei pazienti di et superiore ai 2 anni, in presenza di unipertensione polmonare severa con elevate
resistenze arteriolari polmonari che non rispondono al test con vasodilatatori e nei pazienti con S. di
Eisenmenger, lintervento chirurgico assolutamente controindicato.

Terapia chirurgica - Indicazioni chirurgiche

Se il paziente sintomatico bisogna sempre ricorrere alla terapia.
Mentre per il DIA abbiamo detto che l'et prescolare quella giusta, nel DIV non esiste un timing
ideale perch influenzato da tantissimi fattori:
dall'anatomia del difetto: logico che un DIV muscolare anche ampio, apicale, non
possiamo chiuderlo in epoca neonatale perch non arriviamo neanche a vedere dove si trova
il difetto.
dall'entit dello shunt: se lo shunt piccolo non lo chiudiamo, se lo shunt grande va
chiuso.
da alterazioni della valvola aortica.
se ci sono delle lesioni associate bisogna operare.
con l'esperienza dell'quipe il DIV si pu chiudere con un rischio bassissimo anche in
epoca neonatale.

Altre indicazioni chirurgiche

Dimensioni: se noi abbiamo un rapporto DIV/aorta >0.6 il DIV va chiuso perch gi
importante; se il rapporto DIV/Ao 0,4 si pu aspettare e vedere come evolve nel tempo.
Per lo shunt vale sempre il rapporto QP/QS di 1,5:1.
Et del paziente, peso, tipologia di DIV e condizioni cliniche.

I rischi sono veramente minimi (rischio in elezione <1%). Nei casi in cui non si pu fare una
correzione chirurgica completa (ad esempio in neonati con DIV multipli) si fa un bendaggio della
polmonare.
 Risultati restitutio ad integrum: il bambino completamente guarito, pu fare attivit agonistica.
Quindi nel 95% dei casi vi una guarigione completa, nel 5% sono necessari reinterventi, nel 20%
residuano dei piccoli DIV.
Chirurgia: correzione completa
In alcuni casi il DIV pu essere chiuso con un device percutaneo: logico che quando sono vicini
alla valvola aortica una cosa un po' complessa perch se il device cos grande da poggiarsi sulla
valvola aortica, pu interferire con la fisiologia della valvola.
Si procede utilizzando due cateteri, uno da destra e uno da sinistra, si fa un loop (significa un anello o
un cappio) che sia resistente all'interno del forame del DIV e a quel punto si porta a sinistra il
catetere (che molto vicino alla valvola aortica) si porta il catetere all'interno del difetto e si rilascia
il device.
Chirurgia: banding dell'arteria polmonare
Nei casi in cui non si pu fare una correzione completa, quando il bambino ha scompenso o
cardiopatie complesse (DIV mulipli) per cui il DIV non pu essere chiuso, si fa un banding
dell'arteria polmonare che serve a restringere l'arteria polmonare e quindi ad impedire che il sangue
passi nei polmoni, per proteggerli dall'iperafflusso. Il bendaggio una cosa che si fa poco perch la
sicurezza nel corso dellintervento convenzionale aumentata e si fanno anche interventi neonatali
per il DIV; logico che questa benda che noi mettiamo pu migrare, pu provocare una serie di
problematiche che, se possibile meglio evitare (Distorsione della valvola polmonare; Stenosi rami
polmonari; Stenosi delle vie di efflusso; Ipertrofia ventricolare. )

Sindrome di Con il termine Sindrome di Eisenmenger indichiamo ogni cardiopatia con ampio difetto di
Eisenmenger settazione, importante aumento delle resistenze arteriolari polmonari e shunt bilanciato o
prevalentemente dx-sn (per appunto importante aumento delle RAP).
Questo shunt quindi pu essere bilanciato per divenire poi destro-sinistro col relativo segno della
cianosi.

Epidemiologia
Le numerose cardiopatie che possono complicarsi con lo sviluppo di una Sindrome di Eisenmenger
sono: DIV; CAV; Persistenza del dotto di Botallo; Finestra aorto-polmonare; Tronco arterioso
comune; Atresia polmonare con importante circolo sistemico-polmonare; DIA tipo ostium
secundum, primum, seno venoso (pi rari e tardivi). Nell'et adulta i pi frequenti sono il DIV, il
dotto di Botallo, il DIA e il CAV.

Quadro anatomo-patologico
Per quanto riguarda il circolo polmonare avremo:
Dilatazione dell'arteria polmonare e dei suoi rami principali che presentano placche di
aterosclerosi;
Presenza di quadri da infarto polmonare o di trombosi multiple intravasali.

Fisiopatologia
Lo sviluppo di sindrome di Eisenmenger prevede che le RAP aumentino gradualmente a causa della
vasculopatia polmonare, fino ad essere cos grandi da eguagliare e superare le resistenze periferiche
(RAP RAS): da questo momento lo shunt si andr prima a bilanciare e poi ad invertire: si avr
shunt destro-sinistro, con desaturazione del sangue arterioso sistemico e comparsa di cianosi (che
non mai precoce quindi). In questo caso la comunicazione diviene essenziale per la sopravvivenza
del paziente che sar cianotico per vive, se viene chiusa le pressioni del ventricolo destro
diventeranno sovrasistemiche.
Un conseguente rilievo fisiopatologico lipertrofia ventricolare destra: il ventricolo dx dovr
eseguire un lavoro superiore alle sue capacit e risponde diventando ipertrofico: ci comporta un
aumentata richiesta di ossigeno da parte del cuore, che insieme al ridotto apporto causato dallipossia
pu determinare una discrepanza tra richiesta e offerta miocardica di O2 tale da giustificare la
sintomatologia anginosa in alcuni pazienti.
Per l'ipossiemia cronica si sviluppa una poliglobulia secondaria, aumento della viscosit ematica,
riduzione del flusso nella microcircolazione.

Quadro clinico
1. Alcuni pz presentano un'anamnesi suggestiva di scompenso cardiaco nel primo anno di vita.
I sintomi consistono inizialmente in dispnea da sforzo, per effetto dell'ipossia sul SNC;
cianosi da sforzo o a riposo. Essendo il paziente cianotico ha una tolleranza allo sforzo
molto ridotta.
2. Nei pazienti poliglobulici vi sono sintomi da iperviscosit come cefalee, disturbi visivi,
 tinnito (suono che si presenta nell'orecchio e costituisce uno dei pi importanti disturbi
dell'udito), parestesie, mialgie, astenia;
3. Dolore anginoso per la discrepanza di offerta e consumo di O2 a livello del miocardio;
4. Emottisi per infarti polmonari o rottura di lesioni plessiformi;
5. Sincopi da sforzo soprattutto secondarie a importante ipossia cerebrale per aumento dello
shunt dx-sx oppure a eventi aritmici.
6. Infine si possono verificare collassi e morte improvvisa
Esame obiettivo
Cianosi da sforzo o a riposo;
Ippocratismo digitale;
Sollevamento ventricolare dx palpabile lungo la parasternale di sx a livello del 3
intercostale;
Nessun soffio allascoltazione, perch le resistenze polmonari sono alte (non ci sono shunt
sx-dx e quello dx-sx non provoca vibrazioni);
T2 polmonare molto forte e con un timbro metallico

Esami Strumentali
ECG: deviazione a destra dell'asse QRS e unipertrofia ventricolare destra (alti potenziali nelle
precordiali destre).
Rx torace: non si riesce a vedere lipertrofia del ventricolo dx. A livello dei campi polmonari le
arterie polmonari appaiono dilatate e si nota il barrage polmonare, cio una vascolarizzazione
polmonare ad albero potato perch non ci sono pi vasi periferici.
ECHO: pu essere sia mono che bi-dimensionale, Doppler e color-Doppler e mette in evidenza
soprattutto l'ipertrofia del ventricolo di dx.

Storia naturale
La maggior parte dei soggetti supera l'adolescenza e i primi anni di et adulta. Poi a partire dalla
seconda decade l'attesa di vita cala progressivamente e l'et di sopravvivenza in media di 24 anni,
ma pu variare a seconda del tipo di cardiopatia ed maggiore nei pazienti con DIV e DIA. Le pi
frequenti cause di morte sono lo scompenso cardiaco destro, emottisi fulminanti e morte improvvisa.

Trattamento
La grave vasculopatia polmonare irreversibile esclude ogni possibilit chirurgica, per cui il
trattamento solo medico.

Tetralogia di una cardiopatia abbastanza

Fallot frequente fra le congenite (10-
15%) ed caratterizzata da
quattro cose:
1. Difetto
interventricolare sotto-
aortico, molto grande;
2. Stenosi infundibulare e
talvolta valvolare,
quindi un restringimento
allefflusso del ventricolo
destro ( una stenosi
dell'arteria polmonare);
3. Aorta a cavaliere del
DIV (quindi deviazione a
dx dell'aorta che cavalca
il setto IV). Fino al 50% la patologia viene chiamata tetralogia di Fallot, se questo
accavallamento superiore al 50% viene chiamata ventricolo destro a doppia uscita perch a
quel punto sia la polmonare sia laorta fanno parte almeno geometricamente del ventricolo
destro;
4. Ipertrofia marcata del ventricolo destro, ovvia se c una stenosi infundibolare
(sottovalvolare polmonare).

La severit dell'ostruzione polmonare, situata in massima parte a livello infundibolare, variabile e

condiziona l'entit dello shunt dx-sx a livello dell'ampio DIV e quindi il grado di cianosi.
Epidemiologia
Ha una prevalenza dello 0,8-1;
Rappresenta il 10-15% di tutte le cardiopatie congenite;
E' la cardiopatia cianogena pi frequente in assoluto;
Ha una prevalenza maggiore nel sesso maschile rispetto al sesso femminile;
Questa tetralogia si riscontra soprattutto in soggetti affetti da sindromi genetiche
polimalformative o sindromi cromosomiche quali le trisomie 21, 18 e 13 con prevalenza nel
Down; importante anche l'associazione con la sindrome da delezione del cromosoma 22q11
nota come sindrome di DiGeorge-velo-cardio-facciale o CATCH22;

Quadro anatomo-patologico
In questa patologia il setto infundibolare non allineato con le restanti porzioni del setto IV, ma
spiazzato anteriormente, determinando sia lostruzione allefflusso ventricolare dx sia il difetto IV.
Quanto maggiore la deviazione anteriore del setto infundibolare, tanto maggiore la
destroposizione dellaorta, tanto pi ampia la comunicazione IV e tanto pi ostruita la via
polmonare.

Fisiopatologia
In presenza di una stenosi polmonare e di un ampio difetto IV, la direzione e lentit dello shunt sono
condizionate dalla resistenza allefflusso offerta dalle 2 circolazioni. Se lostruzione polmonare
lieve, le resistenze al flusso polmonare sono inferiori a quelle sistemiche e lo shunt prevalente sx-
dx (variet non cianogena del Fallot). Se invece accade il contrario, avviene shunt dx-sx (Fallot
classico).
Lentit della cianosi varia nel tempo; ci perch: la severit dellostruzione polmonare destinata ad
aumentare; a partire dai primi mesi di vita possono comparire spasmi infundibolari che generano crisi
ipossiche improvvise; lo sforzo fisico peggiora lo shunt dx-sx.

Clinica
Varia in base alla severit dell'ostruzione al flusso polmonare
Se l'ostruzione polmonare importante gi dalla nascita il bambino costituisce un'emergenza
neonatale (dotto dipendente) per una grave cianosi;
Se la stenosi lieve possibile avere iperafflusso polmonare e scompenso nei primi mesi di
vita;
Tra questi due estremi esiste la situazione pi comune: il soggetto presenta un soffio da
eiezione e cianosi che inizialmente lieve e poi aumenta;
Un quarto gruppo di pazienti (lattanti) mostrano cianosi solo da pianto, ma col tempo la
stenosi infundibolare diventa pi severa la cianosi aumenta progressivamente e
compaiono le crisi ipossiche repentine per spasmo infundibulare (che ora sono abbastanza
limitate e controllate anche perch la tetralogia di Fallot operata entro i 6 mesi di vita). Le
crisi possono essere anche accompagnate da ipotonia e perdita di coscienza per alcuni
minuti, talora convulsioni; sono caratterizzate da tachipnea, spesso precedute da pianto
insistente, spesso al mattino al risveglio e la cianosi pu essere intensa. La crisi ipossica pu
essere seguita da marcato torpore.
Un altro fenomeno che si osserva nei bambini o adolescenti l'accovacciamento o squatting
(che l'adulto evita volontariamente): dopo uno sforzo il paziente tende a sedersi a terra in
posizione genupettorale, in quanto il ritorno venoso in questo modo diminuisce, le R
periferiche aumentano, aumenta la pressione nel ventricolo sx e lo shunt di conseguenza si
riduce e aumenta il flusso attraverso la via polmonare.
Esame obiettivo
Cianosi, pi o meno importante;
Nel bambino pi grande ippocratismo digitale (dita a bacchetta di tamburo);
Si pu associare anche con altre malformazioni congenite (atresie) dellapparato GI.
Soffio sistolico da eiezione in area polmonare (il soffio va verso il focolaio della
polmonare). Pi intenso e durevole il soffio, pi sangue passa per cui la stenosi meno
severa, mentre con un soffio piccolo la stenosi severa
II tono unico essendo la componente polmonare di entit molto ridotta.

Decorso e prognosi
Varia in base alla severit dell'ostruzione polmonare.
La cianosi pu essere importante gi dalla nascita, si osserva in molti casi dopo 3-6 mesi di vita e si
accentua progressivamente nei mesi e negli anni successivi; contemporaneamente si riduce la
tolleranza agli sforzi. In una minoranza di soggetti si osserva il Fallot rosa.
I piccoli pazienti con ricorrenti episodi di ipossia sono ad alto rischio di lesioni cerebrali e ritardo
mentale. Possibili complicanze sono: emboli paradossi cerebrali, ascessi cerebrali, l'endocardite
infettiva sulla polmonare, emottisi per rottura di arterie collaterali.
La mortalit molto elevata in storia naturale: 25% muore nel primo anno di vita; 40% a 3 anni; 70%
a 10 anni; 90% a 40 anni; 25% acianotici, ma con cianosi progressiva nei primi anni di vita.
Per cui questi pazienti se non trattati non hanno una lunga aspettativa di vita, adesso le cose
naturalmente sono cambiate perch tutti i Fallot vengono corretti e quindi le aspettative di vita sono
migliorate.

Esami strumentali
ECG: mostra lipertrofia ventricolare destra, delle onde R molto evidenti specie nelle precordiali
destre.
Rx torace: campi polmonari molto scuri (molta aria e poco sangue) e poi si vede nelle forme severe
lombra cardiaca con la punta arrotondata e rivolta verso lalto a causa dell'ipertrofia del ventricolo
dx (simile agli zoccoli delle olandesi, quello che veniva detto core a sabot). Nell'ombra cardiaca
manca il secondo arco per cui si parla di colpo d'ascia ed dovuto alla polmonare pi piccola.
ECHO: si vede laorta che cavalca il setto interventricolare ed il difetto interventricolare. Si nota
anche linfundibolo stretto (se si mette il colore si nota unaccelerazione).
Angiografia: iniettando nel ventricolo destro il mezzo di contrasto non si dovrebbe vedere laorta,
che invece si vede per la presenza del difetto interventricolare. Si nota inoltre la via duscita ristretta
verso larteria polmonare e lipertrofia dellinfundibolo e la sua deviazione verso destra.
RM: La utilizziamo al posto del cateterismo quando sospettiamo delle collaterali sistemico-
polmonari. Quindi limaging ormai ci riesce a dare unidea completa della cardiopatia.
Cateterismo: si usa raramente. E' un esame diagnostico quando utilizzato e visualizza bene
infundibolo, DIV, tronco e rami polmonari, arco aortico e anatomia coronarica.

Terapia medica
1) Trattamento delle crisi ipossiche:
-bloccante (Inderal, o propanololo) (per evitare lo spasmo dellinfundibolo);
Morfina un dilatatore venoso che riduce il ritorno al cuore.

2) Prevenzione delle crisi ipossiche:

-bloccante.

Terapia chirurgica
Lintervento elettivo permette una correzione completa e solitamente si fa intorno ai 6-7Kg di peso e
quindi intorno ai 4-5 mesi di vita: questo il timing ideale a meno che non ci siano delle
caratteristiche particolari come ad esempio una saturazione scadente o una scarsa crescita, allora si
ricorre ad un intervento urgente che prevede uno shunt.
Indicazioni:
Crisi ipossiche;
Ipossia persistente;
Aumento Ht e Hb;
Diminuita resistenza fisica;
Elezione.
Scopo della chirurgia
1) Palliativa:
Diminuire la cianosi;
Sviluppare l'albero polmonare
Aumento ponderale.
2) Correttiva:
Ristabilire un'anatomia e fisiologia normali.

Chirurgia palliativa: si pu fare un intervento palliativo di shunt sistemico-polmonare (per cercare di

portare sangue alle arterie polmonari) nei casi di cianosi precoce in epoca neonatale, soprattutto se il
bambino di basso peso (<5Kg) e/o le arterie polmonari sono ipoplastiche.
Le tecniche di chirurgia palliativa sono:
Blalock-Taussing modificata;
Centrale;
La Blalock-Taussig modificata prevede l'uso di un tubicino di goretex che si anastomizza allarteria
succlavia e allarteria polmonare.
 Col tempo si cap che deviare la succlavia per portare del sangue ai polmoni era vantaggioso per il
bambino perch risolve la cianosi, per si andava comunque a sacrificare unarteria importante che
portava del sangue al braccio: nel 98% dei casi si poteva utilizzare per, visto che questo intervento
non si faceva in epoca neonatale (sacrificare unarteria strutturale in un bambino magari di 3 anni
pu dare problemi di ischemia e di crescita dellarto). Allora mano a mano che le tecnologie sono
andate avanti si preferito utilizzare un dotto (una protesi) per creare un'anastomosi tra la succlavia e
la polmonare ipsilaterale cos veniva risparmiata larteria del braccio.
La tecnica palliativa svolta in due tempi: palliativa-correttiva.

Chirurgia correttiva:
1. Correzione trans-atriale;
2. Correzione trans-ventricolare:
Patch infundibolare;
Patch trans-anulare;
Homograft o eterograft ventricolo dx-arteria polmonare.

Quindi la ricostruzione dell'effluso dx tramite la chirurgia correttiva pu essere fatta:

utilizzando una tecnica di correzione di tipo transventricolare che prevede la chiusura del
difetto interventricolare mettendo un patch sul ventricolo destro e quindi un patch
infundibolare;
oppure pu essere transanulare perch col patch, in questo caso trans-anulare, abbiamo
dovuto allargare lanulus polmonare e quindi la via di efflusso (immagine al centro);
oppure possiamo essere obbligati a ricostruire lefflusso dal ventricolo destro con un
homograft perch non cera la possibilit di portare la polmonare al ventricolo destro oppure
perch cera unanomalia coronarica che impediva di allargare il tratto transanulare
(immagine a destra).

Il procedimento della correzione completa eseguito in CEC e prevede:

1. Allargamento mediante resezione muscolare in modo che si possa liberare tutta la via di
efflusso del ventricolo destro e valvulotomia (dilacerazione e incisione della valvola) della
via di efflusso polmonare;
2. Chiusura del difetto interventricolare con tessuto di dacron o pericardio eterologo;
3. Applicazione di un altro patch pericardico rinforzato da dacron sull'infundibolo e talora
lungo l'arteria polmonare se ipoplastica. Nel caso in cui la valvola/lanulus polmonare sia
piccolo si allarga lanulus.
Oggi si cerca di preservare il pi possibile la funzione della valvola polmonare applicando solo se
necessario piccoli patch transvalvolari, poich si visto che nel tempo l'insufficienza polmonare
residua a decenni dalll'intervento compromette la fx del ventricolo dx ed causa di aritmie
ventricolari.

Coartazione E' un restringimento circoscritto o diffuso a livello dell'istmo aortico; una cardiopatia la cui
istmica dellaorta diagnosi pu essere esclusivamente clinica, prendendo i polsi, specie se ipertesi, infatti questa
patologia caratterizzata dalla presenza di anisosfigmia tra gli arti superiori (a livello dei quali il
polso si percepisce bene) e gli arti inferiori (polso meno percepito). Inoltre presente ipertensione
arteriosa nel distretto vascolare prossimale alla coartazione.

Epidemiologia
Rappresenta l8% delle cardiopatie congenite, frequentemente associata ad altre anomalie,
soprattutto al difetto interventricolare e alla valvola aortica bicuspide. Frequente causa di scompenso
nel neonato. In questo caso se il restringimento molto stretto lunico modo per il neonato di
sopravvivere mantenere il dotto pervio. Frequentemente associata alla sindrome di Turner.

Quadro anatomico
L'istmo quella porzione di arco aortico che va dall'arteria succlavia sx al punto di inserzione del
dotto di Botallo. E' detto anche istmo di Stael e durante la vita fetale solitamente una zona di minor
afflusso. Corrisponde al tratto di giunzione tra l'arco e l'aorta discendente. L'anomalia anatomica
pi importante la presenza di un restringimento eccentrico che pu essere circoscritto, di tipo
anulare, o diffuso (esteso a tutto il tratto istmico), o di una completa ostruzione dell'istmo aortico per
un'introflessione della parete posteriore e laterale dell'aorta che forma una piega o un cercine di
tessuto fibroso.
Anomalie associate
Spesso associata alla valvola aortica bicuspide;
Stenosi aortica valvolare o sottovalvolare;
Spesso difetto interventricolare che peggiora lo scompenso;
Purtroppo si possono associare anche delle alterazioni della mitrale, tipo stenosi mitralica in
particolare nel primo anno di vita;
Anomalie complesse nei cuori univentricolari.
Nel caso vi siano tutte queste associazioni si parla di sindrome di Shone.

Fisiopatologia
Nella patogenesi sono stati considerati due maccanismi talora associati:
Estensione a circa il 50% della circonferenza aortica di tessuto muscolare di tipo duttale la
cui fisiologica contrazione in epoca neonatale comporta un rapido o progressivo
restringimento del lume aortico;
La riduzione durante la vita fetale del flusso in aorta ascendente, a causa della coesistenza di
anomalie con shunt intracardiaci sx-dx associati o meno a stenosi subaortica, che condiziona
un ridotto sviluppo dell'aorta ascendente e l'accentuarsi della fisiologica ipoplasia dell'istmo
(area normalmente a basso flusso nel feto normale).
La conseguenza fisiopatologica della coartazione aortica :
1. Si ha RP quindi un sovraccarico pressorio sul ventricolo sinistro, con postcarico a
livello del ventricolo sx. Questo pu portare nel neonato a scompenso cardiaco;
2. Vi poi un pressorio dei distretti vascolari superiori alla coartazione determinato
dall'aumento delle R al flusso aortico causato dall'ostruzione in sede istmica o da anomalie
nella fisiologia vascolare come una riduzione della compliance parietale;
3. Sviluppo di ipertrofia ventricolare sinistra a causa degli elevati valori pressori;
4. Sviluppo di circoli collaterali arteriosi fra i distretti superiori e quelli inferiori, mediante
numerose arterie a origine dalle succlavie (vertebrali, mammarie, intercostali..) che
consentono un flusso adeguato in aorta discendente.

Quadro clinico
I sintomi variano a seconda dellet.
1. Naturalmente se severa nel neonato si pu avere scompenso. Questo pu portare a shock
oppure essere letale.
2. Nel primo anno di vita vi pu essere scompenso, ma non cos grave come nel neonato.
3. Assenza di sintomi o sintomi da ipertensione arteriosa (cefalea etc.) nell'et evolutiva e
adulta. Se non si scopre la coartazione si sviluppano circoli collaterali ed il bambino pi
grande pu essere asintomatico e quindi pu essere casuale il riscontro di ipertensione. Si
deve comunque fare diagnosi subito per evitare complicazioni.

Esame obiettivo
caratterizzato da:
Ipertensione delle arterie degli arti superiori e vigorose e ampie pulsazioni alle carotidi e in
tutte le arterie palpabili del distretto superiore.
Per quanto riguarda i polsi, quelli dellarto superiore destro sono ampi, mentre sono assenti o
piccoli agli arti inferiori: ipo-asfigmia degli arti inferiori. E' importante esaminare
contemporaneamente i polsi a entrambe le braccia poich pu esistere un'iposfigmia al
braccio sx o al dx in rapporto rispettivamente a una succlavia sx o dx originante dalla
coartazione.
Allascoltazione non si sentono mai dei gran soffi. Se c la valvola aortica bicuspide si sente
il click di apertura che segue il I tono, segue poi un soffiettino sistolico che si sente a livello
alto, sotto la clavicola. Poi se si ascolta dietro, a livello scapolare sinistro, si pu sentire il
soffio a livello del restringimento.
Poi negli adolescenti (essendo le arterie intercostali a livello del margine inferiore della
costa) si pu sentire il polso delle arterie collaterali intercostali.

Esami strumentali
ECG: mostra nelle forme non complicate e classiche dell'adulto un'ipertrofia ventricolare sx. Mentre
un'ipertrofia ventricolare dx spesso presente nella coartazione a espressione clinica nella prima
infanzia.
RX del torace: quasi sempre diagnostica, le informazioni fondamentali sono:
La dilatazione dell'aorta ascendente e del bottone aortico;
La visualizzazione della coartazione stessa e della dilatazione dell'aorta discendente;
 Presenza delle incisure costali causate dal circolo collaterale sottocostale dilatato tortuoso e
pulsante.
Ecocardiogramma: visualizza dall'approccio soprasternale la coartazione e l'anatomia dell'arco
aortico. Con il Doppler continuo possibile rilevare un'accelerazione del flusso sisto-diastolica
attraverso la zona coartata e stimare il gradiente trans-istmico.

(Decorso e prognosi)
La mortalit assai elevata in tutte le forme che manifestano scompenso in epoca neonatale e nel
primo anno di vita. Oltre a questa et la maggioranza dei pazienti sono asintomatici, ma presentano
ipertensione arteriosa di diversa entit. A partire dalla seconda decade di vita possono verificarsi
complicanze importanti quali:
Rottura dell'aorta per aneurisma dissecante dell'aorta ascendente o per perforazione di un
aneurisma dell'aorta discendente;
Endocardite sulla valvola aortica;
Emorragie cerebrali per rottura di un aneurisma del circolo di Willis nel 10% dei casi;
Insufficienza ventricolare sx.

Terapia
Terapia medica:
o dello scompenso (+PGE) nel neonato;
o dell'ipertrofia arteriosa: -bloccanti e vasodilatatore.
Dilatazione percutanea: solo nei casi selezionati, non nei neonati.
Stent: in pazienti adulti.
Intervento chirugico: va eseguita sempre la resezione chirurgica dell'aorta coartata
(coartectomia) nei neonati, pazienti sintomatici, pazienti con gradiente significativo, o
qualora non fosse possibile la dilatazione o lo stent. Va eseguita d'urgenza nelle forme
neonatali; d'elezione nel lattante; d'elezione nel bambino/adolescente/adulto. Nel neonato si
cerca di riaprire il dotto del Botallo, ma fondamentalmente si deve sempre operare, o il
rischio che ci sia un danno al midollo spinale, quindi avere anche paraplegia. Prima si
operano, meno facilmente i pazienti rimarranno ipertesi dopo lintervento. Nei pazienti
operati, dopo 3-4 anni, c' la possibilit di ipertensione (moderata) residua. Fondamentale
anche la profilassi dell'endocardite batterica.

Dotto arterioso Per perviet del dotto arterioso di Botallo (PDA) si intende la persistenza di una comunicazione
di Botallo pervio aorto-polmonare attraverso il condotto arterioso che durante la vita fetale dirige il 90% della gittata
ventricolare destra nell'aorta discendente. Pu essere isolato o associato ad altre cardiopatie come
DIA, DIV, CAV, stenosi aortica e coartazione aortica.

Epidemiologia
Il PDA costituisce il 10-15% delle cardiopatie congenite. I fattori di rischio sono:
o Rosolia materna;
o Vita ad alte altitudini;
o Nascita prematura;
o Sindromi polimalformative;
o Ernia diaframmatica.

Anatomia patologica
Il dotto arterioso nella sua estremit aortica origina nella regione dell'istmo (restringimento che
corrisponde all'origine della porzione toracica dell'aorta) e nella estremit polmonare si connette con
il ramo sx dell'arteria polmonare in prossimit della sua origine.

Fisiopatologia
Il Dotto di Botallo pervio nella vita fetale, si chiude alla nascita nei primi giorni di vita per aumento
della pO2 del sangue con gli atti del respiro e per calo della concentrazione delle prostaglandine fetali
circolanti che hanno un effetto vasodilatatore sul tessuto duttale. Non in tutte le persone per il dotto
si chiude. Quelli che soffrono di pi per la perviet del dotto sono i nati prematuri perch non hanno
ancora sviluppato completamente la tonaca muscolare polmonare e quindi dopo la nascita le
resistenze polmonari sono pi basse rispetto a quelle del neonato a termine e quindi c
uninondazione dei polmoni da parte del sangue che passa dal dotto.
Le conseguenze sul piano circolatorio dipendono fondamentalmente dall' ampiezza del dotto e dalle
RAP.
Per quanto riguarda il calibro del dotto, se questo piccolo lo shunt tra aorta e arteria di lieve
entit e la pressione polmonare normale, poi per calibri maggiori il flusso polmonare aumenta e di
conseguenza anche il sovraccarico volumetrico del cuore sx. Per quanto riguarda le RAP, se queste
sono inferiori a quelle sistemiche esiste uno shunt sx-dx con importante sovraccarico di volume
dell'atrio e del ventricolo sinistri che si dilatano. Se invece le resistenze polmonari sono uguali o
maggiori delle sistemiche lo shunt sar destro-sinistro e questo avviene quando c quella che si
chiama persistenza della circolazione fetale, cio quando c un distress importante durante il parto. I
neonati possono dunque mantenere resistenze polmonari alte e presentarsi cianotici per la presenza di
questo shunt destro-sinistro.

Clinica
Anche le manifestazioni cliniche dipendono ovviamente dal calibro del dotto e dalle RAP.
1. Quando il dotto piccolo il paziente asintomatico;
2. Se il calibro del dotto pi ampio l'iperafflusso significativo e il paziente sia per la ridotta
compliance del polmone o ridotta elasticit, sia per l'effetto del sovraccarico cronico del
cuore sx pu presentare polipnea o dispnea. I segni di SC compaiono nei primi mesi di vita.
La cianosi e la ridotta tolleranza allo sforzo si osservano nei soggetti pi grandi o negli
adulti in storia naturale che hanno sviluppato una severa ipertensione polmonare
Esame obiettivo
1. Se il dotto molto piccolo alcune volte il riscontro casuale durante lecocardiografia, non si
riscontra neanche un soffio e quindi viene definito muto o silente.
2. Se il dotto di piccolo calibro il soffio di solito o sistolico o diastolico. Ovviamente il dotto
piccolo pu dare solamente dei polsi celeri. C aumento della pressione differenziale.
3. Anche nel dotto medio percepiamo un soffio sistolico o diastolico
4. Invece se il dotto grande, il soffio continuo perch la pressione in aorta pi alta sia in
sistole che in diastole della pressione polmonare (la diastolica aortica pi alta della sistolica
polmonare) quindi il passaggio continuo. Tanto vero che il soffio che si ascolta in un dotto
importante sistodiastolico, si dice addirittura un soffio tipo tunnel, come un treno a
vapore che passa allinterno di una galleria.
5. Nel dotto molto grande non c soffio perch le resistenze polmonari cominciano a salire ed
a questo punto il passaggio solo in sistole.

possibile quindi vedere un dotto nelladulto che pu essere asintomatico oppure cominciare ad
avere ipertrofia ventricolare sinistra.
Nellanziano il dotto sicuramente calcifico, l il chirurgo ha difficolt a legarlo perch facile che si
rompa con tutte le conseguenze che questo si porta dietro. Pu essere un intervento veramente molto
difficile, si deve quindi intervenire col device, ma raro trovarlo in un anziano.
Esami srumentali
ECG: si trova spesso ipertofia, soprattutto ventricolare sinistra, ma pu essere anche biventricolare
(esprime la presenza di sovraccarico pressorio ventricolare dx).
ECHO: lesame diagnostico; fa vedere le conseguenze del dotto (dilatazione atrio e ventricolo
sinistro). Col doppler (soprattutto col color-doppler) si vede il dotto ed il passaggio di sangue
attraverso il dotto. Spesso lunica cosa che ci permette di riscontrare, in maniera casuale, un dotto
pervio asintomatico.
Rx torace: esame semplice ed a basso costo. Si osserva:
Un cuore grande, quindi la cardiomegalia: atrio e ventricolo sinistri sono dilatati per effetti
del sovraccarico di volume;
possibile vedere il dotto calcifico;
Se c iperafflusso polmonare c una dilatazione degli ili polmonari (molto evidenti);
Dilatazione del tronco e dei rami polmonari.
Se il dotto piccolo lECG normale, l'RX normale e solo lecocardiogramma pu farlo vedere
(mostra il passaggio di sangue attraverso il dotto). Non c terapia perch spesso talmente piccolo
che non pu essere chiuso per via percutanea (non esiste protesi abbastanza piccola).
Se il dotto grande l'EC mostra ipertrofia ventricolare sx o biventricolare, l'RX cardiomegalia,
rapporto cardio-toracico >0,6 e iperafflusso polmonare. Si pu chiudere ad ogni et.
Decorso e prognosi
1. In presenza di perviet del dotto arterioso con shunt sx-dx moderato o severo, lo scompenso
molto frequente nel primo anno di vita. Segue poi lo sviluppo di ipertensione polmonare.
Il quadro clinico della Sd di Eisenmenger compare a partire dalla seconda decade di vita.
2. In presenza invece di uno shunt sx-dx di lieve o moderata entit il paziente pu rimanere a
lungo relativamente asintomatico.
Terapia
Qui non si deve chiudere il dotto quanto abbassare le resistenze polmonari con farmaci come lossido
nitrico che si d per via inalatoria e ha un grosso potere di vasodilatatore polmonare, in questo modo
si abbassano le resistenze e lo shunt diventa sinistro-destro, se il dotto non si chiude spontaneamente
viene poi chiuso con un intervento.
Il trattamento dipende dallet, dal calibro e dalle resistenze polmonari (RAP)
1. Il trattamento del prematuro avvale di una chiusura farmacologica, con somministrazione
di FANS come indometacina o ibuprofene e sembra anche la tachipirina, che inibiscono la
sintesi di PGE2 (che normalmente garantisce la perviet del vaso), inducendo la costrizione
del dotto. Questi farmaci spesso hanno successo, possono per essere tossici per il prematuro,
specie per quanto riguarda la funzione renale o lintestino, in quanto possono causare
enterocoliti necrotizzanti;
2. Nei lattanti e nei bambini sintomatici la chiusura deve essere precoce e va effettuata con
tecnica di sezione e sutura chirurgica.
3. Nei soggetti pi grandi e negli adulti possibile la chiusura non chirurgica mediante
cateterismo cardiaco (la chiusura percutanea oggi superiore al 95%), sondaggio del dotto
e rilascio in loco di un dispositivo occlusore adeguato. Si mette in pratica una spirale od un
tappo simile a quello dello champagne in cui viene messa la parte pi grande nel versante
aortico, tirato dentro al dotto e poi liberato chiudendo completamente il dotto del Botallo: gli
immediati fenomeni di emocoagulazione sul dispositivo completano il meccanismo di
chiusura della perviet. Questa via percutanea viene fatta se il soggetto sopra i 5 kg di peso
e si sta studiando anche per i bambini prematuri di peso minore.

importante ricordare che il dotto non va chiuso nei pazienti cianotici che hanno sviluppato
sindrome di Eisenmenger: in questi casi bisogna abbassare le resistenze polmonari con farmaci come
lossido nitrico, che si d per via inalatoria e ha un grosso potere di vasodilatatore polmonare, in
questo modo si abbassano le resistenze e lo shunt diventa sinistro-destro: se il dotto non si chiude
spontaneamente allora quando il paziente si stabilizzato si potr fare lintervento.
Una volta si diceva che tutti i dotti devono essere chiusi per il rischio di endocardite batterica. Oggi se
si guardano le linee guida si dice che solo in casi particolari (pazienti portatori di protesi o grandi
difetti congeniti) si deve fare profilassi antibiotica perch pi alto il rischio nei difetti piccoli di
avere reazioni avverse allantibiotico che il rischio di endocardite. In Italia si continua in parte a fare
profilassi antibiotica, nei paesi anglosassoni non si d a nessuno.
Quindi secondo le linee guida se il dotto piccolo e non c dilatazione delle cavit cardiache non si
opera e non si fa profilassi antibiotica.
TUMORI Il cuore sede di neoplasie sia primitive che metastatiche. I tumori primitivi sono una evenienza rara.
CARDIACI Fino a 20 anni fa i tumori cardiaci costituivano una entit quasi esclusivamente anatomo-patologica
poich mancavano gli strumenti diagnostici sufficientemente sensibili e specifici per una diagnosi in
vivo. L'introduzione della ecocardiografia ha cambiato la scena radicalmente consentendo una diagnosi
accurata anche in soggetti asintomatici.

Epidemiologia
I tumori primitivi hanno unincidenza autoptica pari allo 0.28 per mille. Molto pi frequenti sono,
invece, i tumori secondari (metastatici) presenti nel 10-20% delle autopsie di pazienti che decedono a
causa della neoplasia. Il rapporto tra forme secondarie e forme primitive probabilmente superiore a
40:1. Circa il 75% dei tumori primitivi cardiaci consiste in forme istologicamente benigne: fra queste i
mixomi sono i pi frequenti. Fra le forme maligne i pi frequenti sono i sarcomi (circa il 90%)
soprattutto nella forma di angiosarcoma. Alcuni tipi di neoplasie, benigne e maligne, come il
mesotelioma de nodo AV, il teratoma e le cisti pericardiache, sono considerati eterotopie intracardiache.

Manifestazioni cliniche
1. Nel caso del cuore la classica distinzione anatomo-patologica fra tumori benigni e tumori
maligni perde gran parte del suo significato. Anche i tumori benigni infatti possono determinare
conseguenze cliniche fatali (emodinamiche, emboliche e aritmiche) non legate alla loro
malignit ma al grado di volume d'ingombro. In linea generale le manifestazioni cliniche sono
riconducibili a 5 meccanismi fondamentali: Ostruzione all'afflusso o all'efflusso delle cavit
cardiache: tipicamente il caso del mixoma atriale sinistro, che pu impegnarsi nellorifizio
mitralico e riprodurre le conseguenze di una stenosi mitralica;
2. Aritmie ventricolari (rabdomioma o rabdomiosarcoma ventricolare);
3. Fenomeni embolici (caratterizza tipicamente il mixoma e i fibroelastomi papillari, e interessa pi
facilmente il distretto cerebrale);
4. Manifestazioni sistemiche: attraverso un meccanismo immunologico innescato da fenomeni di
necrosi della massa neoplastica o di secrezione di mediatori chimici che portano febbre, stato
infiammatorio sistemico, mialgie, artralgie, ecc.;
5. Interessamento pericardico: sia i rari tumori del pericardio sia i tumori cardiaci primitivi e
secondari possono associarsi a versamento pericardico di varia entit e a manifestazioni
pericarditiche .

Diagnosi
Molto spesso la diagnosi finale inaspettata, scaturita da sintomi e segni clinici ritenuti inizialmente
espressione di altre pi frequenti patologie vascolari quali valvulopatie, endocardite infettiva,
cardiomiopatie.
La diagnosi definitiva si basa sulle metodiche di imaging: ecografia, TC e RM. Lecocardiografia, in
particolare quella transesofagea, consente di delineare con precisione la sede e le caratteristiche
morfologiche complessive delle masse, ma offre una possibilit solo limitata di definire il substrato
istologico della massa. Questa capacit invece posseduta molto di pi dalla risonanza magnetica.
La biopsia della massa tumorale , in genere, difficile da ottenere. Daltra parte leventuale indicazione
cardiochirurgica scaturisce pi spesso dallesistenza della massa di per s; la precisa caratterizzazione
istologica avviene, in genere, sul reperto rimosso in sede di intervento chirurgico.

Tumori primitivi benigni

Mixoma
Il mixoma la neoplasia cardiaca pi frequente (circa il 50% dei casi di tumore benigno). Nel 75% dei
casi localizzato nellatrio sinistro. Segue, come frequenza, la localizzazione nellatrio destro, mentre le
localizzazioni ventricolari riguardano il 4-5% dei casi.
La maggioranza dei casi si manifesta clinicamente fra la 3-5 decade di et, ma esistono segnalazioni
sia in pazienti di oltre 90 anni, sia in et neonatale.
Il mixoma si presenta come massa isolata nella maggioranza dei casi, ma talora pu essere multiplo e, in
questi casi, per lo pi biatriale.
Normalmente appare come una massa peduncolata che origina dalla faccia atriale sinistra della fossa
ovale, con dimensioni variabili tra 1 e 15 cm di diametro.

Quadro clinico
Quasi tutti i pazienti con mixoma sono sintomatici; i sintomi possono essere ricondotti a 3 gruppi
principali di manifestazioni:
 1. Manifestazioni sistemiche, che comprendono calo ponderale, febbre, anemia emolitica, aumento
della VES, ipergammaglobulinemia, alte IgG;
2. Manifestazioni ostruttive: nel mixoma atriale sinistro la massa tumorale quasi sempre ostruisce
lorifizio mitralico, simulando la presenza di una stenosi mitralica;
3. Manifestazioni emboliche: embolie polmonari e sistemiche (cerebrali le pi frequenti) si
verificano nella met dei casi e talora possono costituire la manifestazione clinica di esordio.il
verificarsi di embolia sistemica in persone di giovane et senza evidenza di aritmie cardiache o
di ovvia cardiopatia autorizza a sospettare la presenza di un mixoma.

Esame obiettivo
All'auscultazione il mixoma si presenta con un quadro simile a quello della stenosi mitralica (o
stenoinsufficienza mitralica). il primo tono forte e spesso sdoppiato. La componente sdoppiata coincide
con l'espulsione del tumore verso l'atrio sinistro, dall'orifizio mitralico, dove si era impegnato durante la
sistole precedente. La componente polmonare del secondo tono di intensit aumentata poich spesso si
instaura ipertensione arteriosa polmonare. In protodiastole c' un tono provocato dalla discesa del tumore
che simula lo schiocco d'apertura della mitrale e viene definito tumor plop.

Terapia
La terapia consiste nella rimozione chirurgica del mixoma; la resezione deve interessare ampiamente la
base di impianto in modo da limitare eventuali recidive (presenti nel 4% dei casi).

Altri tumori benigni

Rabdomioma: il tumore cardiaco pi frequente nellet infantile e nelladolescenza. I sintomi sono
dovuti per lo pi ad azione ostruttiva e ad aritmie ventricolari.
Lipoma: circa il 10% dei tumori benigni costituiti da lipomi, formazioni di dimensioni da 1 a 10-15 cm
di diametro, abitualmente sessili o polipoidi. I sintomi sono pi frequentemente dovuti a ostruzione o
versamento pericardico.

Tumori primitivi maligni

Epidemiologia e localizzazione
I tumori maligni costituiscono circa il 25% di tutte le neoplasie cardiache e, nella maggioranza dei casi,
sono rappresentati dai sarcomi (angiosarcomi, rabdomiosarcomi, fibrosarcomi, ecc. ).
Le strutture pi spesso coinvolte sono, in ordine di frequenza, latrio destro, latrio sinistro, il ventricolo
destro, il ventricolo sinistro e il setto interventricolare.

Quadro clinico, storia naturale e terapia

La sintomatologia e lobiettivit dipendono dalla localizzazione, ma nel complesso il quadro clinico pi
frequente quello dello scompenso congestizio, dovuto alla localizzazione con effetto ostruttivo nelle
sezioni destre del cuore.
La sopravvivenza media, dallinizio dei sintomi, non supera i 2 anni ed influenzata principalmente
dalla compromissione cardiaca, dovuta allinfiltrazione miocardica, e dalle metastasi a distanza.
La terapia spesso solo palliativa e sintomatica perch si tratta di forme generalmente inaccessibili alla
chirurgia.

Tumori secondari
Il cuore pu essere sede di invasione metastatica da parte di qualsiasi tipo di neoplasia. La
disseminazione miocardica e pericardica avviene per via ematica, linfatica, lungo le vene cave e le vene
polmonari o per contiguit. Raramente le metastasi sono solo cardiache.
Il melanoma e il carcinoma bronchiale metastatizzano al cuore nel 50% dei casi e il carcinoma della
mammella nel 30% circa dei casi.

Quadro clinico e terapia

Anche nelle forme secondarie la sintomatologia legata alla sede di localizzazione delle metastasi pi
ancora che al tipo istologico del tumore. In generale, in un paziente affetto da neoplasia, la comparsa di
cardiomegalia, aritmie, disturbi dei conduzione AV, segni di scompenso cardiaco fanno venire lipotesi.
Nei casi con localizzazione pericardica si forma spesso versamento emorragico con quadro di pericardite
essudativa-costrittiva.
La terapia , nella maggior parte dei casi, solo sintomatica. La pericardiocentesi offre un vantaggio
spesso solo temporaneo poich il liquido tende a riformarsi con grande rapidit.
MALATTIE DELL AORTA
Classificazione
La patologia acquisita dellaorta tradizionalmente classificata in: infiammatoria, degenerativa, geneticamente
determinata, traumatica e neoplastica.
La patologia infiammatoria pu essere infettiva e non infettiva. Fra le forme infettive, quella storicamente pi
importante laortite sifilitica, terzo stadio della sifilide per insediamento nella tonaca media aortica del Treponema
pallidum. Laneurisma micotico pure di natura infettiva, tipicamente in corso di endocardite infettiva. I
microrganismi possono insediarsi nella tonaca media attraverso i vasa vasorum o pi spesso attraverso ulcere
penetranti aterosclerotiche in corso di batteremia.
Fra le patologie infiammatorie non infettive di verosimile natura immunitaria rientra larterite di Takayasu che
istologicamente ha carattere necrotizzante con cellule giganti e spesso determina quadri ostruttivi delle arterie che si
dipartono dallaorta (coronarie, trochi brachiocefalici, arterie renali).
Laortite a cellule giganti la localizzazione a livello aortico dellarterite temporale di Horton.
Laneurisma infiammatorio dellaorta addominale un misto di patologia degenerativa (aterosclerosi dellintima) e
flogosi avventiziale e periavventiziale.
La patologia geneticamente determinata data classicamente dalla sindrome di Marfan, per mutazione del gene
della fibrillina, e di Loeys-Dietz per mutazione del gene del recettore TGF. Entrambe sono malattie mendeliane
autosomiche dominanti, caratterizzate da una perdita, col tempo, di fibre elastiche e medionecrosi cistica della tonaca
media con progressiva dilatazione dellaorta a rischio di dissezione.
La stenosi sopravalvolare aortica, con o senza sindrome di Williams, dovuta invece a una delezione del gene
dellelastina nel cromosoma 7 ed caratterizzata da unaorta rigida, con fibre elastiche pi numerose, che d luogo
allinsorgenza di placche fibrose intimali, responsabili della stenosi.
La patologia degenerativa rappresentata dallaterosclerosi, nella quale laorta appare costellata di placche
aterosclerotiche, spesso complicate da fissurazioni e trombi, fonti di embolie aterotrombotiche. Il processo
aterosclerotico, per azione di metallo-proteinasi con lisi dellelastina, porta ad unatrofia della tonaca media che cede
con la formazione di aneurismi, specie nel tratto addominale sottorenale, dove il numero di unit lamellari elastiche
met di quello dellaorta ascendente.
La medionecrosi cistica una patologia degenerativa che colpisce invece selettivamente la tonaca media e si osserva
negli aneurismi idiopatici dellaorta ascendente, nellematoma intramurale e nella dissezione aortica complicanti
lipertensione arteriosa.
La patologia traumatica dellaorta per lo pi conseguenza di traumi chiusi del torace che possono provocare
lacerazioni della parete aortica e/o delle cuspidi semilunari aortiche. Il puto pi critico costituito dalla regione
istmica, avvero dal passaggio fra arco aortico e aorta discendente.
Va infine ricordata la patologia neoplastica. Laorta pu essere sede di neoplasie maligne primitive e di neoplasie
secondarie quali linfiltrazione dellaorta toracica da parte del carcinoma esofageo.

Aneurisma dellaorta addominale

Anatomia dellaorta addominale e degli assi iliaci
Quando parliamo di aorta addominale parliamo del
segmento dell'aorta che davanti alla colonna
vertebrale e che dal diaframma arriva pi o meno in
prossimit dell'ombelico e si divide in due arterie
iliache. Da questa arteria nascono varie arterie
importanti per la vascolarizzazione degli organi
addominali: tripode celiaco, arteria mesenterica
superiore, la renale di destra e sinistra, la mesenterica inferiore, e poi l'aorta si divide nelle due arterie

197
iliache che sono l'iliaca comune destra e l'iliaca comune di sinistra che portano sangue agli arti inferiori.
L'iliaca comune a sua volta si divide in due rami: un'arteria interna e una esterna.
L'aorta a contatto con la colonna vertebrale, a destra dell'aorta c' la vena cava inferiore nella grande
maggioranza dei casi (a volte ci sono delle anomalie che prevedono una vena cava a sinistra dellaorta).
Davanti all'aorta passa la vena renale di sinistra per convogliare il sangue alla vena cava inferiore.

Definizione
In generale per aneurisma aortico si intende una dilatazione permanente di almeno il 50% del diametro
principale dellarteria, poi dovremo distinguere i vari aneurismi in base alla loro localizzazione e quindi a
quale segmento aortico interessato.
Quindi se prendo in considerazione il diametro di base dell'aorta in un paziente di sesso maschile, questo
tra i 2,1 e 2,4 cm e nel sesso femminile leggermente inferiore tra 1,7 e 2 centimetri: possiamo parlare di
aneurisma dell'aorta addominale quando il diametro dellaorta ha superato i 3-3,5 cm perch bisogna
superare comunque il 50% del diametro normale dell'aorta.

Epidemiologia
Quando parliamo di epidemiologia dobbiamo prendere in considerazione i vari settori dellaorta: si tratta di
una epidemiologia topografica. Abbiamo detto che gli aneurismi dell'aorta addominale si localizzano nel
segmento della aorta dal diaframma in gi e che questi rappresentano la maggior parte degli aneurismi,
infatti sono il 75% degli aneurismi aortici (a livello dellaorta addominale sottorenale), mentre il 20% si
localizzano a livello dellaorta toracica e il 5% in tutta la porzione toracoaddominale.
Dal punto di vista epidemiologico c stata una crescita importante negli ultimi vent'anni, ma questo
sembra essere legato s ad aumento dell'incidenza della patologia, ma anche a un incremento della qualit
diagnostica, delle metodiche strumentali che abbiamo a disposizione, quindi diciamo che effettivamente
una patologia in crescita numericamente.
Sono stati condotti degli studi autoptici sulla popolazione generale e da questi emerge come la percentuale
del sesso maschile colpita sia leggermente superiore a quella del sesso femminile, infatti tra 1 e 4% delle
autopsie hanno messo in evidenza una patologia aneurismatica della aorta nel sesso maschile, nel sesso
femminile leggermente inferiore ed del 2% della popolazione. Se passiamo alla popolazione, alle
persone viventi, notiamo che nella fascia d'et al di sopra dei 60-65 anni questa patologia tende a crescere
e svilupparsi e la percentuale tende ad aumentare quindi si tratta di una patologia dell'et avanzata. In
particolare nei maschi di et superiore ai 65 anni l'incidenza raggiunge il 9% della popolazione, se parliamo
di sesso femminile siamo intorno al 3% circa, quindi vedete come sia una patologia pi frequente nella
popolazione maschile rispetto a quella femminile.

Fattori di rischio
Esistono dei fattori di rischio e sono diversi: in particolare abbiamo et (soprattutto dai 60-65 anni) sesso
maschile ed un fattore familiare, ma a questi se ne aggiungono altri meno importanti, ovvero patologie che
possono sopraggiungere nella vita del paziente come BPCO (pazienti fumatori pi a rischio), ipertensione,
ipercolesterolemia, diabete, ecc.
Questo tipo di patologia ha una familiarit e la notiamo dal fatto che se andiamo a fare uno studio nella
famiglia dei pazienti portatori di aneurisma dell'aorta addominale noteremo che l'incidenza di questa
patologia cresce rispetto agli studi autoptici e rispetto agli studi generali fatti sulla popolazione di et
superiore ai 60-65 anni (il 13-29% dei fratelli maschi di un paziente affetto da AAA presentano un AAA).
Quindi da valutazioni epidemiologiche si visto che c' una certa familiarit e anche una certa
predisposizione genetica da parte del paziente portatore di aneurisma dell'aorta addominale (v. dopo).

198
Eziopatogenesi
Gli aneurismi oggi vengono classificati in base all'eziologia:
Degenerativi (aneurismi non specifici);
Congeniti (sindrome di Marfan, Ehlers-Danlos);
Micotici;
Traumatici;
Infiammatori.
Gli aneurismi nella maggior parte dei casi sono di tipo degenerativo ossia una patologia che coinvolge la
parete aortica, in cui la parete aortica perde la sua consistenza, la sua robustezza e quindi tende a gonfiarsi
come un palloncino e questo dovuto all'aumento della pressione che porta allaumento di volume.
Di tipo degenerativo significa che se abbiamo una struttura parietale aortica che formata da intima,
media e avventizia, in un paziente con aneurisma della aorta addominale avviene che le componenti della
media e in parte anche dell'avventizia formate soprattutto da collagene ed elastina perdono la loro
struttura, si frammentano, si rompono. E' alterata quella che la struttura delle componenti che sono
importanti per la robustezza della parete arteriosa ovverosia l'elastina e il collagene. Con questa
frammentazione delle varie componenti succede che la parete dal punto di vista della composizione si
assottiglia, perde la sua presenza degli elementi elastici, perde il collagene che d maggior sostegno e
robustezza e quindi diventa una parete pi facilmente aggredibile dal punto di vista della capacit. Abbiamo
una diminuzione della resistenza e quindi una maggiore possibilit che la parete opponga meno facilmente
resistenza alla pressione endoluminale e questo pu portare a sfiancare la parete del vaso stesso.
La degenerazione dell'elastina e del collagene causata da un incremento degli enzimi litici della parete
cio della elastasi e della collagenasi che troviamo in circolazione. Si visto che in pazienti con aneurisma
della aorta addominale vi un incremento della quantit di elastasi, collagenasi, metalloproteasi circolanti
e queste sembrano agire sulla parete del vaso stesso e determinare una riduzione della quantit di queste
componenti e di conseguenza una minore resistenza della parete stessa.
Oltre alla familiarit vi poi anche una predisposizione genetica: infatti si visto che c' un'alterazione del
braccio lungo del cromosoma 16 che pu essere alla base di questa modifica della elastasi e della
collagenasi che in alcuni ceppi familiari sono incrementati e c' questa predisposizione a sviluppare questa
tipologia di danno a livello della parete dell'arteria stessa.

Morfologia
Laneurisma pu essere fusiforme o sacciforme. L'aneurisma fusiforme un aneurisma in cui tutte le 3
tonache della parete dell'aorta in maniera circonferenziale sono coinvolte dal processo patologico, per cui
l'aorta si dilata in senso laterale su tutti quanti i diametri e su tutta la circonferenza.
Accanto all' aneurisma fusiforme vi l'aneurisma sacciforme in cui invece la lesione una lesione parietale
che non interessa tutta la circonferenza dell'aorta, ma un segmento soltanto per questo come se ci fosse
un punto nella parete in cui si forma come un sacchetto che cresce all'esterno dell'aorta stessa.
Queste tipologie di aneurisma sono valide anche per laneurisma dellaorta toracica.

Classificazione anatomica
Normalmente tendiamo a classificare gli aneurismi dell'aorta addominale dal punto di vista della
topografia, di dove si sviluppato l'aneurisma.
Andando dalla zona craniale verso la zona distale abbiamo:
Aneurismi sovrarenali se questi si sviluppano al di sopra delle arterie renali;
Aneurismi pararenali se coinvolgono laorta nel settore delle arterie renali;
Aneurismi iuxtarenali se nascono immediatamente sotto le arterie renali;

199
 Aneurismi sottorenali nel momento in cui tra le arterie renali e il punto di sviluppo dell'aneurisma
c' un segmento di aorta normale integro non dilatato chiamato colletto dell'aneurisma.
Nella maggioranza dei casi (90%) gli aneurismi sono iuxtarenali o sottorenali.
Abbiamo detto che gli aneurismi dell'aorta addominale sono legati alla degenerazione della parete:
difficile che questa degenerazione coinvolga esclusivamente l'aorta addominale sottorenale, in quanto essi
sono legati all'azione di enzimi che degenerano la parete dell'arteria e possono agire anche in altri distretti,
come nellaorta toracica o in altre arterie: per cui non infrequente che accanto a aneurismi dell'aorta
addominale in questi pazienti troviamo anche altri aneurismi in altre arterie che possono essere:
Laorta, per cui possiamo avere contemporaneamente aneurismi dell'aorta toracica, oltre alla
possibilit di avere un grande aneurisma dellaorta toraco-addominale insieme;
Oppure ancora possiamo avere casi in cui l'aneurisma dell'aorta addominale si associa a un
aneurisma delle arterie viscerali che portano il sangue al fegato, alla milza, ovverosia l'arteria
epatica e la splenica;
Oppure possiamo avere un aneurisma dell'aorta addominale che si accompagna a dilatazione delle
arterie pi periferiche: arterie iliache, ipogastriche (o iliaca interna), arterie degli arti inferiori
ovverosia del settore femoro-popliteo.
Ci significa che importante, in caso di riscontro di AAA, andare a verificare se vi siano dilatazioni anche in
altri settori, visto che lassociazione non infrequente.

Storia naturale
Il problema di questa patologia la storia naturale cio la tendenza dell'aneurisma nel tempo ad
aumentare il diametro. E una parete che ha perso la sua consistenza, una parete cedevole e che
aumenta di volume, come un palloncino in cui voi soffiate dentro continuamente: il palloncino pi si
riempie pi cede la sua struttura. Normalmente l'aneurisma dell'aorta addominale tende a crescere
annualmente di diametro di 0,4-0,5 cm e poi arriva a un punto in cui la parete cosi sottile che si rompe e
questo un rischio per la vita del paziente la storia naturale dell'aneurisma dell'aorta addominale quindi
verso la rottura.
La rottura avviene nel retroperitoneo, dove si trova l'aorta addominale, vicino alla vena cava inferiore, in
questo spazio virtuale che noi abbiamo nella parte posteriore dell'addome. In altri casi meno frequenti la
rottura pu avvenire negli organi circostanti come intestino, dipende un po' da come si sviluppa
morfologicamente l'aneurisma stesso.
La rottura di un aneurisma ha una % di mortalit elevatissima: la mortalit globale di un aneurisma che si
rompe intorno a 88%, la mortalit per le persone anziane del 100% circa, dovuta al fatto che c' una
rottura dell'aorta che causa un'emorragia importante a livello addominale e lo shock che ne segue non d
possibilit al paziente di sopravvivere.

Non abbiamo dei parametri per capire se questo aneurisma ha vita breve o vita lunga. L'unico parametro
che valuta il rischio di rottura proprio il diametro: si visto che al crescere del diametro di un aneurisma
cresce il rischio di rottura dell'aneurisma stesso. Nel particolare il rischio di rottura abbastanza basso se il
diametro dell'aneurisma <5cm, poi tende a crescere se dai 5cm in su. Generalmente noi diciamo che
l'aneurisma che ha un diametro superiore ai 5cm veramente a rischio di rottura, quindi dovremo
prendere le precauzioni necessarie affinch questo aneurisma non possa essere letale per il paziente.

200
Fattori che incrementano il rischio di rottura
Sesso Sicuramente uno di questi il sesso e il sesso femminile abbiamo detto essere privilegiato
nell'incidenza della malattia, il problema che le donne che si ammalano hanno un maggior rischio
di rottura perch la parete arteriosa l dove si forma l'aneurisma pi cedevole, una parete molto
meno consistente;
Elevata PA media;
Fumo;
Insufficienza respiratoria;
Morfologia (blister) sicuramente il sacciforme per la legge di Laplace (P=2T/R) ha un rischio di
pressione maggiore della parete rispetto a quello fusiforme, quindi l'aneurisma sacciforme ha un
maggior rischio di rottura rispetto all'aneurisma fusiforme.

Quadro clinico
Nella stragrande maggioranza dei casi i pazienti se ne accorgono occasionalmente. Ci significa che il
paziente, perlopi anziano, va a fare una serie di accertamenti per altri motivi e in quel caso scopre la
presenza dell'aneurisma dell'aorta. Significa che un uomo che spesso fa ecografie per motivi prostatici per esempio
si accorge di avere l'aneurisma, oppure una donna che va a fare esami per problemi di colecisti, o agli organi genitali e
questo pu mettere in evidenza la presenza di una dilatazione dell'aorta. Quindi nella stragrande maggioranza dei casi
la sintomatologia assente e fa si che la scoperta della diagnostica sia una scoperta di tipo occasionale.
I pochi sintomi che pu dare lAAA sono collegati alla compressione di strutture circostanti: non si crea
compressione nei riguardi dell'intestino che si adatta, non si crea compressione importante nei riguardi
della vena cava, l'unica sintomatologia che qualche volta possiamo vedere che aumentando di volume a
causa dei rapporti con la colonna vertebrale possiamo avere dolore lombare, un po' di lombalgia. Gli unici
pazienti che si rendono conto di avere un aneurisma prima della rottura sono i pazienti veramente magri (e
ce ne sono veramente pochi oggi come oggi nelle cliniche) che riferiscono di sentire una massa pulsante,
nella pancia e quindi da l scatta poi un percorso diagnostico. Allesame obiettivo la massa pulsante deve
essere avvertita non solo anteriormente, in quanto ci potrebbe anche derivare dalla presenza di linfonodi
preaortici particolarmente voluminosi che trasmettono la pulsatilit, ma in tutte e 3 le direzioni.
Solo con la rottura nasce la sintomatologia dolorosa vera: il dolore addominale molto spesso esordisce in
maniera improvvisa, acuta e violenta (per le caratteristiche della rottura). Il motivo per cui si prova dolore
che lo stabilimento di sangue nel retroperitoneo comprime le strutture nervose.
Il paziente sviluppa uno shock, perde coscienza, quindi molto spesso il paziente avvisa chi gli sta vicino di un
violentissimo dolore poi dopo cade per terra.
La triade di shock, dolore addominale e massa pulsante alla palpazione permette di fare diagnosi clinica di
AAA rotto, ed in questo caso si possono evitare anche ulteriori esami ( unemergenza!) e trattare subito.
Se l'aneurisma si rompe in altri organi, un evento molto molto raro, pu rompersi nell'intestino o si rompe
nella vena cava e ci sono sintomatologie accessorie.
Esami strumentali
Certamente gli esami pi importanti sono gli esami strumentali quindi la valutazione obiettiva una
valutazione di primo impatto a cui deve seguire tutta la diagnostica che deve avere per noi una serie di
obiettivi:
1. Diagnosi di aneurisma;
2. Definire diametro e morfologia dellaneurisma;
3. Definire estensione prossimale e distale: dobbiamo capire come questo aneurisma si estende e
quindi se un aneurisma sovrarenale, sottorenale, iuxtarenale;

201
 4. Definire i rapporti con le strutture circostanti: dobbiamo sapere se questo coinvolge le arterie verso
gli arti inferiori ovverosia le arterie iliache;
5. Avere informazioni se la aorta rotta oppure no, a volte l'aorta si rompe in corrispondenza
dell'aneurisma, crea delle piccole rotture che non hanno dato ancora il passaggio alla rottura
definitiva e alla shock e quindi questi sono elementi importanti perch sono indicativi della
possibilit di comparsa di un eventi drammatico come quello della rottura della aorta
addominale.

ECO-COLOR-DOPPLER
una metodica di riferimento nell'approccio della chirurgia vascolare. Si tratta di una ecografia addominale
che con gli ultrasuoni permette di visualizzare il contenuto in questo caso all'interno della cavit
addominale. Con questa tecnica, all'interno dell'aorta, vediamo una zona pi scura (lume) e una pi chiara
(trombo) perch mano a mano che l'aorta aumenta di volume si crea un flusso che invece che essere
laminare tende ad essere turbolento nelle parti laterali dell'aneurisma stesso e quindi il sangue tende
ristagnare e stratificarsi all'interno della sacca dell'aneurisma : vediamo una parte centrale che il lume
vero dell'aorta, quello che resta canalizzato, esternamente al lume vero abbiamo il trombo, del coagulo di
sangue e all'esterno di questo c' la parete aortica. Quindi chi fa diagnostica deve sapere che la parete
fatta da parete aortica, trombo e lume del vaso.
Quindi si parte dalla visita che pone il sospetto, poi si fa l'ecografia che ci dice che l'aorta dilatata, a
questo punto per abbiamo bisogno di dati pi fini perch questo paziente va trattato.

TAC con MDC

l'esame goal standard nel caso di aneurisma dell'aorta addominale. Il mezzo di contrasto permette di
visualizzare le arterie aperte (ovvero all'interno delle quali scorre il sangue), ed di solito una sostanza
iodata. Essenzialmente la TAC, in base a quanto nuova, permette di fare tante sezioni delladdome che
vanno da 1mm a 5mm di spessore: esistono dei software che permettono di ricostruire da queste
lanatomia dellaorta del paziente. Questultima importantissima non soltanto per le dimensioni
(l'aneurisma di almeno 5-5,5cm), ma per vedere anche i rapporti con i rami viscerali, con le arterie iliache
a valle, nella sua estensione longitudinale, nella lunghezza delle varie parti dell'aorta stessa, perch questi
elementi sono fondamentali nella scelta tecnica terapeutica.

Altre tecniche diagnostiche sono rappresentate da RMN e ARTERIOGRAFIA.

Terapia
Dal punto di vista della terapia degli aneurismi abbiamo a disposizione fondamentalmente due tecniche che
vengono proposte nel momento in cui l'aneurisma ha raggiunto un certo diametro, una determinata
morfologia.

Le indicazioni terapeutiche allintervento chirurgico sono:

1. AAA rotto;
2. AAA in elezione:
o Valutazione morfologica dellaneurisma:
Diametro > 5 cm;
Diametro < 5 cm, con rottura tamponata o blister, BPCO, accrescimento annuo 0,5.
Si trattano quindi gli aneurismi di tutti quei pazienti che riescono ad arrivare in ospedale con aneurisma rotto ( un
intervento salvavita) e, accanto a questi pazienti in emergenza, sono trattati in elezione gli aneurismi superiori ai 5 cm,

202
oppure trattiamo quei pazienti che hanno un diametro inferiore 5 cm, ma in pi c' una morfologia dell'aneurisma a
particolare rischio come l'aneurisma sacciforme, oppure piccole dilatazioni sulla dilatazione dell'aneurisma stesso.
In questi aneurismi abbiamo la possibilit di utilizzare la tecnica chirurgica:
1. Tecnica chirurgica endovascolare: che si usa dalla seconda met degli anni '90 e routinariamente in
alcuni pazienti:
Anestesia locoregionale;
Trauma inguinale.
2. Tecnica chirurgica convenzionale cio chirurgica intesa col bisturi che si effettua dal 1960:
Anestesia generale;
Trauma addominale.
La differenza tra le due tecniche che la prima ci permette di fare un intervento chirurgico in anestesia
locale quindi con un minore trauma chirurgico per il paziente.

TRATTAMENTO ENDOVASCOLARE
Questa tecnica endovascolare una tecnica che ha modificato il trattamento negli
ultimi anni e la terapia dell'aneurisma aortico: ci si deve ad un signore italo-
argentino che pens che invece di incidere la pancia si poteva inserire la protesi per
via endovascolare dagli inguini verso l'aorta.

Si tratta di utilizzare delle protesi che nella maggior parte dei casi sono protesi
bimodulari, cio fatte da due porzioni, una che ha un corpo centrale e una gamba,
l'altra che una gambetta :questi due elementi devono congiungersi in modo tale
da ricostruire l'aorta e le due arterie iliache.
Quello che dobbiamo fare escludere la sacca dell'aneurisma: dobbiamo atterrare con
questa protesi a monte e valle dell'aneurisma, quindi scegliamo la protesi in base
all'anatomia del paziente. Per questo fondamentale la fase di studio preoperatorio, in cui
con la TAC dobbiamo definire il diametro dell'aneurisma, ma anche la sua estensione
prossimale e distale, per poter andare a posizionare la protesi in modo tale che questa possa escludere la sacca
dell'aneurisma che resta l. Mettiamo qualcosa all'interno dell'aneurisma in modo tale che il sangue vada all'interno
della protesi e non nella sacca, quindi non ci sia pi il rischio che la sacca cresca di diametro e possa rompersi.

Nellinsieme la sequenza prevede:

Incisione inguinale monolaterale o bilaterale: vengono isolate le arterie femorali, da cui si accede
per portarsi in via retrograda fino allaorta, grazie ad una specie di binario di metallo, ovvero una
guida, che viene messa allinterno dellaorta e su cui fatta scorrere la protesi;
Angiografia: per capire bene dove sono le arterie renali: con l'endoprotesi non vado oltre alle
arterie renali perch provocheremmo un'occlusione e un'insufficienza renale acuta (In generale il
trattamento endovascolare utilizzato solo per sottorenale, e non per i pararenale e iuxtarenali,
anche perch c bisogno di una certa porzione di colletto per garantire ladesione della protesi);

203
 Posizionamento del corpo dellendoprotesi: la protesi, contenuta dentro un device, viene sfilata
(tirando il device stesso), e rilasciata in modo da coprire bene la sacca dellaneurisma:
fondamentale fare gli studi pre-operatori per valutare la protesi pi adatta. Lintervento viene
eseguito con radiazioni che permettono la visione della protesi stessa, grazie ad appositi markers.
La gamba lunga una gamba ipsilaterale nella zona di ingresso, quindi cade nell'arteria iliaca (se
fossero due gambe lunghe cadrebbero tutte e due nella arteria iliaca dallo stesso lato di ingresso
della protesi, cosa che non permetterebbe di portare sangue nella gamba controlaterale);
Posizionamento della gamba iliaca controlaterale per via femorale controlaterale: in questo
modo il sangue contenuto nella sacca coagula e il paziente ha un mantenimento della
vascolarizzazione in aorta e nelle arterie a valle come l'arteria ipogastrica e iliaca esterna di sx e di
dx e quindi abbiamo ricostruito l'aorta del paziente; quando metto la protesi il sangue coagula :si forma
un coagulo allinterno della sacca dell'aneurisma, e le arterie lombari sono tappate dal coagulo stesso. La loro
esclusione e quella della mesenterica inferiore non crea nessun problema nel momento in cui l'aneurisma
sottorenale e nel momento in cui le arterie ipogastriche e della mesenterica superiore sono pervie, motivo
per cui quando noi facciamo una valutazione preoperatoria in questi pazienti valutiamo una serie di aspetti
grazie alla TAC tra cui anche questi aspetti dell'arteria mesenterica superiore e inferiore e delle arterie iliache.
Angiografia di controllo;
Sutura delle ferite chirurgiche.

Vantaggi
1. Minore invasivit;
2. Ricovero breve;
3. Ridotta mortalit perioperatoria;
4. Ridotta morbidit perioperatoria.
Questo un intervento, facendo due incisioni inguinali, un po' traumatico, che permette per al paziente di
ridurre l'ospedalizzazione, di riprendere rapidamente l'attivit motoria e l'alimentazione, quindi
globalmente un intervento poco invasivo. Il trattamento endovascolare per non pu essere fatto in tutti i
casi di aneurisma, ma solo nel 70-75% degli aneurismi dell'aorta addominale: c' una percentuale in cui noi
non possiamo fare l'intervento endovascolare perch l'aneurisma a volte non ha una morfologia idonea per
questo trattamento.
Una delle ragioni per cui solo una % degli aneurismi pu essere trattata dovuta al
fatto che talvolta il paziente non ha il colletto, cio quella zona tra renale e
aneurisma che caratterizza gli aneurismi sottorenali, cio quella zona libera da
patologia aneurismatica, che non si sfiancata n dilatata.

Per noi importante il colletto prossimale, per questo studiamo con la TAC il
paziente, dove sono le arterie renali, dove si sviluppa l'aneurisma, quanto
grande, come si sviluppa inizialmente, perch sono elementi tecnicamente
importanti per il trattamento, quindi la classificazione che abbiamo fatto (sovrarenale, pararenale,
iuxtarenale, infrarenale, sottorenale) una classificazione che trova un riscontro nella scelta terapeutica.
Sul mercato ci sono diversi tipi di endoprotesi scelti in base all'anatomia del paziente stesso.

Risultati
Questo tipo di trattamento ha un rischio di mortalit nel periodo perioeratorio (fino ai 30 giorni successivi
allintervento) minore dellintervento chirurgico tradizionale. Il problema pi grosso del trattamento

204
endovascolare che la protesi che utilizziamo non fissata allaorta, non c un aggancio reale ad essa: ci si
limita a dilatarla e a garantire laderenza pi stretta possibile.
Allo stesso modo anche le componenti della protesi tra di loro sono adagiate e non attaccate (abbiamo
visto che la protesi nella maggior parte dei casi bimodulare): questo fa s che a fronte di un minore rischio
operatorio c' un maggior rischio nella terapia endovascolare di re-interventi nel tempo, ovverosia di
interventi chirurgici dovuti al fatto che la protesi perde aderenza alla regione prossimale e distale
dell'aneurisma o le componenti della protesi perdono aderenza tra loro.
Questo fa si che la terapia endovascolare richieda dei controlli, quindi una volta inserita l'endoprotesi
nell'aorta inseriamo il paziente in un follow-up post-operatorio stretto (almeno 1/anno).

Se l'aneurisma ha un colletto corto (< 0,5cm) o non

c', quindi uno iuxtarenale o pararenale, alcuni
centri del mondo attuano comunque la terapia
endovascolare anche se il colletto assente usando
delle protesi fenestrate in cui l'atterraggio della
protesi nella porzione prossimale dell'aorta al di
sopra dell'origine delle arterie viscerali quindi al di
spora dell'origine del tripode celiaco, della
mesenterica e delle renali.
Queste protesi hanno delle fenestrazioni, dei buchi
laterali, attraverso i quali si possono portare altre
piccole protesi allinterno arterie viscerali, e ricostruire per via endovascolare la
normale anatomia dell'aorta del paziente.

Se ad esempio il colletto lungo 5mm non sufficiente per l'aderenza della protesi messa per via
endovascolare, perch per aderire bene al di sotto delle arterie renali deve essere almeno di 1cm, possiamo
mettere una protesi che ha 3 fenestrazioni: per l'arteria renale destra e sinistra, per la mesenterica e
abbiamo una specie di svasatura per accogliere il tripode celiaco.
Quindi in alcuni centri, attualmente in Italia sono 3 centri, effettuano un trattamento endovascolare
tramite questa tecnologia avanzata laddove l'aneurisma coinvolge anche i rami viscerali.

TERAPIA CHIRURGICA
L'altro il versante chirurgico che si fa dagli anni '60, non ci sono limitazioni tecniche a differenza di quello
endovascolare. Le fasi sono:
1. Laparotomia mediana (sottocostale, retroperitoneale);
2. Incisione fascia muscolare;
3. Incisione peritoneo anteriore;
4. Eviscerazione;
5. Incisione peritoneo posteriore;
6. Isolamento aneurisma;
7. Clampaggio;
8. Innesto protesico;
9. Declampaggio;
10. Ricostruzione della sacca aneurismatica;
11. Ricostruzione peritoneo posteriore;
12. Riposizionamento matassa intestinale;
13. Ricostruzione parete addominale.

205
Il trattamento quindi inizia con un'incisione addominale, nella maggioranza dei
casi un'incisione xifo-ombelicale o xifo-pubica mediana attraverso la quale, con
incisione di cute e sottocute, tonaca muscolare e peritoneo anteriore arriviamo a
ridosso dell'aorta sulla parete anteriore dell'aorta stessa.
Dopo aver fatto l'incisione viene esposta la sacca dell'aneurisma, a quel punto
dobbiamo chiudere, si fa un clampaggio dell'aorta a monte e a valle rispetto alla
zona dell'aneurisma (i clamp sono quelli che si vedono nellimmagine a livello
sottorenale e a livello delle arterie iliache),
L'aorta aperta longitudinalmente e all'interno questa volta viene suturata una
protesi con un filo di sutura, in modo tale che la protesi sostituisca la sacca
aneurismatica e venga suturata a monte e a valle dell'aneurisma stesso.

La sacca dellaneurisma viene lasciata in sede, nel senso che prima incidiamo,
poi questa stessa sacca viene a coprire a m di cappotto la protesi che abbiamo
messo. Quindi la sacca dell'aneurisma resta, apriamo, impiantiamo la protesi e
copriamo la protesi con la sacca dell'aneurisma del paziente stesso come a
proteggerla.
La protesi pu essere retta oppure biforcata a seconda dell'estensione
dell'aneurisma e delle arterie iliache: se le arterie iliache comuni non sono coinvolte facciamo una protesi
aorto-aortica cio retta, se sono coinvolte andiamo a sostituire l'aorta e le arterie iliache stesse.

Rischi
Oggi i rischi di questo intervento chirurgico degli aneurismi dell'aorta addominale trattato in
elezione, per quanto riguarda la mortalit di 0,7% e la sopravvivenza a 5 anni del 60%;
Se consideriamo gli AAA trattati in urgenza la mortalit invece va dal 33 al 75%.
Abbiamo detto che tutti i pazienti si operano se il diametro > di 5 cm per ovvio che noi facciamo un
intervento di prevenzione quando trattiamo chirurgicamente un aneurisma in elezione, che diverso
dall'aneurisma in urgenza. L'aneurisma in elezione una prevenzione della rottura, ma se i rischi del
paziente per et o per co-patologie cardiorespiratorie possono portare a decesso per altri motivi in un
anno, un anno e mezzo, non ha senso fare l'intervento preventivo la cui efficacia preventiva a 4-5 anni, ha
senso fare l'intervento solo nel momento in cui corretto nel senso non soltanto di aneurisma, ma anche di
condizioni generali del paziente. Quindi nel paziente anziano si valutano le condizioni psico-fisiche del
paziente, i rischi del paziente.

Aneurisma dellaorta toracica

Anatomia dellaorta toracica

Laorta toracica divisa per convenzione in quattro porzioni:
1. Radice aortica: rappresenta la porzione pericardica dellaorta (una rottura del vaso a questo livello
porta a emopericardio con conseguente tamponamento cardiaco), inizia a livello della valvola
aortica, dove ci sono i seni di Valsalva e arriva alla giunzione sinotubulare tra i seni e la porzione
vera e propria dellaorta ascendente;
2. Aorta ascendente: va dalla giunzione sinotubulare e finisce a livello del tronco brachiocefalico,
dove inizia larco aortico;

206
 3. Arco aortico: da questo originano larteria anonima (da cui la
succlavia destra e la carotide comune destra), la carotide comune
sx e larteria succlavia sx, questo arco a sua volta termina poco
dopo lemergenza della succlavia sinistra;
4. Aorta discendente: va dallorigine della succlavia sx e finisce
quando supera il diaframma e diventa aorta addominale. La
porzione di vaso in cui larco si continua con laorta discendente
definito istmo aortico, a tale livello si trova il legamento arterioso
(residuo del dotto di Botallo).

Sono importanti questi tipi di descrizioni perch la patologia aortica cambia nettamente sia come prognosi
che come approccio terapeutico a seconda che coinvolga la porzione ascendente, larco, laorta
discendente e laorta sottodiaframmatica.
Dal punto di vista radiologico anche la lastra del torace ci aiuta a capire se laorta coinvolta in una certa
patologia e in quale segmento, perch laorta ascendente la vedo nella porzione destra dellombra cardiaca,
larco nella porzione sinistra superiore, poi laorta discendente posteriore, traspare dietro al cuore.

Laorta unarteria elastica composta da 3 strati o tonache: intima (5% dello spessore totale della parete),
media (90%), avventizia (5%). Lintima comprende un singolo strato di cellule endoteliali adagiate su
tessuto connettivo lasso; la lamina elastina interna la separa dalla tonaca media, a sua volta costituita da
cellule muscolari lisce immerse in una matrice fibrillare densa composta da collagene ed elastina e in una
non fibrillare composta da proteoglicani; la lamina elastica esterna la separa a sua volta dallavventizia che
contiene fibroblasti e fibre collagene.
La parete aortica fatta prevalentemente di fibre elastiche, mentre praticamente non ci sono fibre
muscolari perch laorta non deve avere una vasomotilit, non ha una funzione contrattile, solo le
diramazioni pi distali sistemiche del sistema vascolare hanno una motilit. Quando si crea una patologia
strutturale della parete aortica quello che compare una alterazione della coesione tra le fibre elastiche:
compare tessuto lasso che rende pi fragile la parete aortica e spesso si notano placche aterosclerotiche
che intessano lintima, quindi c sempre correlazione tra aterosclerosi e indebolimento della parete
aortica.

Definizione
In generale il termine di aneurisma aortico definisce la presenza di un segmento dellaorta dilatato con
unintrinseca propensione allespansione e alla rottura. Sempre in linea generale perch si parli di
aneurisma il diametro deve essere pi grande del 50% del valore normale atteso per quel segmento aortico
in un individuo non affetto. A differenza del vero aneurisma, in cui la parete, seppure dilatata, comprende
tutte e 3 le tonache, lo pseudoaneurisma rappresenta una situazione in cui lespansione si verifica
allinterno della parete aortica. Lintero decorso dellaorta pu essere sede di aneurisma, pur con
caratteristiche patogenetiche e cliniche diverse a seconda della localizzazione toracica o addominale.

Dimensioni dellaorta toracica e fisiopatologia

Sono molto importanti: laorta normale di circa 3,5 cm a livello della radice, simile nelluomo e nella
donna, nellaorta discendente un po meno, va dai 2,5 ai 3 cm. Sono importanti queste misure perch al
di sopra di un certo aumento di diametro pu scattare una indicazione di tipo chirurgico. Quando le
dimensioni dellaorta superano un certo livello parliamo di aneurisma e un aneurisma al di sopra di un
certo diametro deve essere operato perch aumenta il rischio di rottura secondo la legge di Laplace.

207
Secondo la legge di Laplace infatti quando una struttura si dilata oltre ad una certa dimensione e allinterno
c una pressione (ovvero quando abbiamo una pressione transtoracica positiva) allora la struttura tende a
dilatarsi ulteriormente anche se la pressione allinterno rimane costante: la struttura tubulare perde la
forza a seconda del diametro (viene sfiancata). La parete pu quindi rompersi nel momento in cui, a fronte di un
aumento del r, la T richiesta per sostenere la P > a quella che la parete pu sviluppare.
Le dimensioni dellaorta toracica variano con let, quindi se il diametro normale dellaorta ascendente allet di 20
anni al di sotto dei 35 mm, in un soggetto di 80 anni normale anche se arriva a 44 mm, quindi bisogna tenere conto
anche del fattore et per giudicare la normalit del diametro delle varie porzioni della aorta.
Per quanto riguarda il diametro questo risulta essere particolarmente insidioso quando supera i 5.5-6cm (a
differenza dei 5cm dellAAA): a questo valore lincremento medio per anno si aggira intorno agli 0,3-0,5 cm.
Il rischio di rottura basso quando l'aneurisma ha un diametro < di 4 cm ( vicino allo 0%) e tende a crescere dai 4 ai
5,9 cm (16%) per diventare ancora pi importante fin quando il diametro supera o uguale a 6 cm: infatti il rischio di
rottura se consideriamo un'aorta con diametro superiore ai 6 cm del 31% a 5 anni.

Epidemiologia e patogenesi
Ci sono circa 10/100.000 persone/anno affetti da aneurisma dellaorta toracica e in genere la maggiore
parte degli aneurismi sono legati ad una patologia degenerativa dellaorta, legata spesso allaterosclerosi.
Tutte le porzioni dellaorta toracica possono essere sede di aneurisma con una maggiore frequenza
dellaorta ascendente (60%), seguita dalla discendente (30%) e dallarco aortico (10%). La frequenza
complessiva degli aneurismi toracici minore rispetto a quella dellaorta addominale.

Si distinguono due grandi categorie di aneurismi:

1. Degenerativi-aterosclerotici;
2. Da malattie genetiche.
Gli aneurismi arterosclerotici sono pi frequenti nellaorta discendente. Attualmente sono rari gli aneurismi
luetici che hanno caratterizzato lepidemiologia del secolo scorso.
I fattori di rischio principali sono:
Et;
Ipertensione;
Fumo;
BPCO;
Alcune sindromi genetiche (ad esempio la sindrome di Marfan) predispongono alla dilatazione,
sindromi che riguardano lindebolimento della struttura elastica dellaorta e in questo caso gli
aneurismi si possono osservare anche in et giovanile. I fattori genetici invece non hanno un ruolo
rilevante nel determinare la formazione di un aneurisma addominale (o meglio non questi);
C una correlazione tra la presenza di valvola aortica bicuspide, che la cardiopatia congenita pi
frequente e lalterazione della solidit della parete aortica: questa relazione facilita la dilatazione
dellaorta ascendente;
Ci sono anche patologie infiammatorie che nei paesi occidentali non sono molto frequenti, come la
malattia di Takayasu che determina sia stenosi che dilatazione dellaorta toracica, frequente nei
paesi asiatici.

Quadri clinici
Laneurisma toracico costituisce spesso un reperto radiologico casuale, risultando di per s asintomatico;
leventuale sintomatologia legata alla compressione di altri organi:

208
 Dispnea, tosse e tirage (dispnea inspiratoria con evidente depressione del giugulo e della fossetta
epigastrica dovuto per lo pi a stenosi laringea o tracheale) per compressione di trachea e bronchi;
Raucedine, modificazione del timbro di voce per paralisi delle corde vocali da stiramento del nervo
ricorrente;
Disfagia per compressione dellesofago;
Sindrome da ostruzione della vena cava superiore;
Sindrome di Horner (ptosi palpebrale, miosi, enoftalmo*rientro dellocchio nellorbita+) in caso di
interessamento del simpatico cervicale.
La comparsa di dolore indica la compressione o lerosione si strutture muscolo-scheletriche; un dolore
particolarmente violento si manifesta in caso di rottura.

AllEO si pu evidenziare un impulso sistolico in sede parasternale dx, al giugulo o in sede sopraclaveare. In caso di
aneurisma dellaorta ascendente con interessamento delle valvole semilunari frequente il rilievo di un soffio
diastolico da insufficienza aortica.

Esami strumentali
La diagnosi degli aneurismi interamente basata sullimaging.

RX TORACE
I segni pi tipici includono allargamento del mediastino, la prominenza del bottone aortico, la
dislocazione della trachea.

ECHO
Lecografia trans-toracica consente in genere di valutare solo laorta ascendente e in misura minore larco,
mentre la trans-esofagea consente una visione pi nitida delle varie porzioni dellaorta toracica e delle
caratteristiche della parete.

TAC e RM
Langio-TAC la metodica di riferimento per la diagnosi, per il follow-up e per la scelta terapeutica. La TAC
consente una precisa definizione delle dimensioni, estensione, morfologia e dei rapporti dellaneurisma. La
RM fornisce immagini altrettanto o maggiormente dettagliate, ma pi costosa e meno accessibile.

Storia naturale
E estremamente variabile ed influenzata soprattutto dalleziologia dellaneurisma. Gli aneurismi aterosclerotici
hanno una velocit di crescita solitamente inferiore a quelli geneticamente determinati. In linea generale la velocit di
espansione di 0,07-0,2cm/anno. La velocit di espansione maggiore negli aneurismi dellaorta discendente. Alcuni
fattori aumentano il rischio di espansione acuta, rottura o dissezione dellaneurisma: et, sesso femminile, BPCO, fumo
di sigaretta, storia familiare di aneurisma, ipertensione arteriosa, valvola aortica bicuspide e sindrome connettivale
associata. La velocit di espansione e la progressione verso la dissezione aortica sono particolarmente elevate in caso
di sindrome di Marfan. Il rischio pi grande sempre la rottura.

Terapia

La terapia farmacologica si basa soprattutto sulluso di -bloccanti e sugli inibitori recettoriali dellangiotensina. In
particolare limpiego dei -bloccanti utile per ridurre la pressione sistolica e lenergia cinetica di impatto tra la gittata
sistolica e la parete.

209
Si esegue un trattamento in elezione se:
Il diametro dellaorta ascendente superiore a 5,5-6cm (Gali vs Gargiulo) , quindi 12 cm di pi dei
limiti normali;
La velocit di dilatazione > 0,5-1cm/anno (Gali vs Gargiulo);
Ci sono sintomi associati, come quelli da compressione.
Questi criteri sono un po pi stretti per loperabilit se c una sindrome genetica che predispone
allalterazione della parete aortica, come la sindrome di Marfan, presenza di valvola bicuspide o altre
malattie genetiche che indeboliscono la parete dellaorta; in questo caso lindicazione chirurgica scatta
quando il diametro 4,5 5 cm, quindi 1 cm in meno, perch a queste dimensioni che aumenta il rischio
di rottura. LAAT invece SEMPRE trattato.
Ad oggi, per quel che riguarda il trattamento dellaorta toracica, latto chirurgico praticamente scomparso
a favore della terapia endovascolare (quasi 100% dei casi).

TERAPIA CHIRGUGICA
La terapia chirurgica fa parte un po' della storia: dobbiamo fare una toracotomia laterale sinistra e lussare il
polmone verso sinistra, per avere la visibilit dellaorta toracica.
La protesi attaccata con filo e ago e la sacca viene a ricoprire la protesi stessa. In questo tipo di chirurgia
viene fatto un clampaggio dell'aorta toracica molto alto, subito sotto l'arteria succlavia, che pu creare
problemi a livello cardiaco perch aumenta le resistenze periferiche per cui in questi casi si fa la tecnica del
clampaggio rapido, per cercare poi rapidamente di declampare, cio di aprire l'aorta. I colleghi anestesisti
ci supportano cercando farmacologicamente di abbassare la pressione durante la fase del clampaggio,
altrimenti il paziente potrebbe avere un'ipertensione endocranica ed emorragia cerebrale oltre a
sovraccarico cardiaco. In alcuni centri si usano dei bypass temporanei, ma per la chirurgia dell'aorta
toracica discendente questa diventata molto rara.

TERAPIA ENDOVASCOLARE
In questa terapia non abbiamo una protesi biforcata, ma abbiamo bisogno di
un segmento retto di protesi, quindi noi andiamo su con una guida,
inseriamo dentro l'inguine la protesi (che allinterno di un contenitore) e
risaliamo nell'aorta toracica dove la protesi poi rilasciata.
Dobbiamo tenere in considerazione che il nostro limite superiore l'arteria
succlavia, perch altrimenti andremo a coprire le arterie che nascono
dall'arco aortico. Quindi facciamo un'angiografia che ci fa vedere l'arteria
succlavia di sinistra, la carotide di sx, il tronco anonimo e cerchiamo cos di
mantenere i rapporti con la succlavia che deve restare aperta, la protesi
infatti non deve chiudere nessuno dei vasi dei tronchi sovraortici.
La protesi inoltre fatta di due componenti: una componente metallica e l'altra tessuto; la componente
metallica mitinore che una lega che a contatto col calore del corpo si allarga, per cui quando noi
rilasciamo la protesi, questa va alla parete e si allarga e questa dilatazione permette di assestare meglio la
protesi che cos aderisce bene a monte e a valle della lesione aneurismatica.

I vantaggi che abbiamo nel trattamento endovascolare dell'aneurisma dell'aorta toracica discendente sono
leggermente superiori rispetto alla tecnica chirurgica e questo fa si che questo tipo di trattamento
rappresenti la prima scelta. In particolare si ha una ridotta invasivit, una riduzione dei tempi di
ospedalizzazione, tempi pi rapidi per il recupero del paziente e minore morbidit e mortalit immediata.

210
Aneurisma dellaorta toraco-addominale

Abbiamo detto che l'aneurisma dell'aorta addominale spesso associato anche a una patologia degli altri
segmenti dell'aorta: pu succedere che l'aneurisma coinvolga tutta l'aorta a partire dalla succlavia verso la
parte pi periferica, si parla quindi di aneurisma dell'aorta toraco-addominale.
Questo tipo di aneurisma stato studiato a Houston negli USA dove hanno trovato un trattamento
adeguato di questi aneurismi. La storia di questi trattamenti quindi una storia legata agli Stati Uniti, poi
noi l'abbiamo importata ed ora una patologia che viene adeguatamente trattata in tutto il mondo.
una patologia che richiede la sostituzione di tutta l'aorta (dallaorta toracica alla addominale) e questo
causa problemi per le arterie lombari e per le intercostali, da queste nascono arterie che vanno a
vascolarizzare il midollo, quindi il rischio di ischemia del midollo che comporta perdita della motilit degli
arti, perdita delle capacit sfinteriche, intestinali e vescicali.

TRATTAMENTO CHIRURGICO
In questi pazienti si fa una toraco-freno-laparotomia, ovvero il paziente
viene inciso dal torace (solitamente di sinistra) fino al pube, con incisione
anche del diaframma e lesposizione va dalla succlavia alle arterie iliache,
un trauma importante e forse l'intervento pi pesante che un paziente
possa subire in ambito chirurgico.

Quando facciamo l'intervento chirurgico noi sostituiamo l'aorta, ma i rami

viscerali che portano sangue al fegato, milza, ovverosia il tripode,
all'intestino, la mesenterica superiore, le arterie renali dx e sx, le
intercostali devono essere tutte reimpiantate su questa protesi, quindi l'intervento chirurgico prevede che
si sostituisca tutta l'aorta e si reimpiantino queste arterie, perch altrimenti non ci sarebbe
vascolarizzazione a livello di fegato, milza, rene e intestino, oltre che a livello della regione lombare e
toracica per quanto riguarda il midollo. Quindi un intervento chirurgico di ricostruzione: clampata
l'aorta a valle della succlavia ed ricostruita tutta quanta col il reimpianto del tripode, mesenterica e
arteria renale.
Nella fase di incisione le arterie sono ipovascolarizzate, quindi noi mettiamo all'interno dei cateteri, che
permettono di far fluire all'interno delle arterie un liquido che garantisca l'integrit dei tessuti, si fa in modo
che il periodo di riduzione di perfusione del sangue non superi se possibile i 60minuti, quindi entro questi
60minuti va attaccata la protesi nella parte alta e vanno reimpiantate le arterie che portano sangue alle
regioni viscerali che sono reimpiantate o direttamente facendo un pertugio, un piccolo opercolo a livello
della protesi o facendo dei piccoli bypass che si portano alle arterie viscerali.

Per quanto riguarda le arterie del midollo si fanno una serie di interventi per prevenire ischemia midollare
che prevedono:

211
 1. Drenaggio liquor;
2. Reimpianto delle arterie intercostali;
3. Clampaggi seriati;
4. Perfusione distale;
5. Ipotermia;
6. Agenti farmacologici (prostaglandine).
Quindi una serie di interventi anche di tipo anestesiologico per garantire al
massimo l'abbattimento del rischio di paraplegia che una delle
complicanze pi devastanti post-operatorie che il paziente pu avere.
Quindi noi tendiamo a reimpiantare le arterie dove emergono i rami
viscerali, ma anche quelle che portano sangue al midollo, portando la
nostra attenzione sull'arteria reticolare magna o di Adamkiewicz, la pi
importante dal punto di vista della vascolarizzazione del midollo, che nasce
tra T8 e L1, a livello della quale il rischio maggiore di paraplegia se noi
escludiamo questa zona dell'aorta. Dopo il rimpianto l'arteria di Adamkiewicz controllata nella fase post-
operatoria.

Lintervento quindi comporta per il paziente:

1. Esteso trauma chirurgico (toraco-freno-laparotomia);
2. Importante stress cardiaco (clampaggio dellaorta toracica);
3. Elevato rischio di ischemia renale, intestinale e midollare.
Questa chirurgia ha un'alta % di mortalit a 30 giorni che va dal 5 al 42%, nei grossi centri mondiali
intorno al 10% e si associa ad un'alterazione della funzione dell'arteria renale nel 10% dei casi circa.
Quindi una chirurgia fortemente devastante, il rischio chirurgico importante e va confrontato con il tipo
di paziente, con l'et e l'estensione dell'aneurisma.

TRATTAMENTO ENDOVASCOLARE
Anche qui la terapia endovascolare intervenuta, le esperienze nel mondo non sono ancora molto elevate,
le esperienze numericamente maggiori parlano di 150-200 casi per centro. Il concetto simile a quello visto
con la protesi fenestrata, dove il colletto dell'aorta sottorenale non c'era.
Immaginiamo il caso di un paziente di 71 anni con aneurisma dell'aorta toracica e addominale associato a
lesioni > di 6 cm di diametro in cui abbiamo deciso di mettere un'endoprotesi che va dalla succlavia e arriva
alle arterie iliache e quindi per garantire una vascolarizzazione viscerale servono protesi con fenestrazioni e
attraverso queste fenestrazioni dobbiamo andare a portare all'interno dei rami viscerali altre piccole
protesi, andiamo a fare quello che abbiamo visto fare chirurgicamente con una tecnica endovascolare.
La protesi ha varie componenti: una retta, una seconda componente che ha un beccuccio attraverso cui porto sangue
all'interno del tripode, una fenestrazione attraverso la quale portare sangue alla mesenterica e altre fenestrazioni per
le arterie renali. una protesi che noi facciamo fare su misura per l'anatomia del signore. La protesi ha quindi delle
gambette esterne attraverso cui porto sangue all'interno dei rami viscerali o ha delle fenestrazioni come abbiamo
visto prima per la protesi del colletto iuxtarenale.
Risulta quindi una protesi che parte dalla succlavia, arriva alle iliache comuni e garantisce la
vascolarizzazione dei rami viscerali (tripode, mesenterica, renali).

Questo intervento si fa con un'incisione nell'inguine e nel braccio a differenza di una toraco-freno-
laparotomia e dopo 5-7 giorni il paziente va a casa, anche questa una chirurgia piena di complicanze, ma
ha un minore peso sul paziente e riduce in modo significativo il rischio chirurgico del paziente. In
particolare: generalmente non provoca ischemia cardiaca n intestinale, non provoca paraplegia.

212
Sindrome aortica acuta

Caso clinico: dissezione aortica acuta di tipo A

Abbiamo un soggetto di 65 anni, con una storia di ipertensione, fumatore, con un dolore al torace anteriore che si
irradia alla schiena da circa 12 ore e comincia ad avere senso di astenia e di perdita di coscienza, quindi si reca al PS.
pallido, freddo, sudato, con la pressione venosa giugulare (PVG) elevata, cio le vene del collo sono gonfie, la
pressione arteriosa bassa. Questo tipo di situazione pu riguardare un paziente con un infarto, pu forse far pensare
anche ad una embolia polmonare, per c anche la possibilit che si tratti di una sindrome aortica acuta. Quindi dai
sintomi non posso fare la diagnosi, ma so che una situazione di emergenza, perch la pressione bassa, il paziente
ha una insufficienza circolatoria, quindi in fretta devo fare una diagnosi. Gli esami pi rapidi sono:
ECG grazie al quale tendo ad escludere linfarto dato che non ci sono segni di infarto, mentre non posso
ancora escludere lembolia polmonare;
Lastra del torace evidenzia una certa dilatazione dellaorta toracica. Nellimmagine si vede laorta toracica
ascendente, seguita dallarco aortico e poi dallaorta discendente: sono un po grandi, mentre il cuore non
grande. Quindi una lastra che richiama lattenzione sullaorta;
Ecocardiografia la proiezione in asse lungo la parasternale evidenzia un versamento pericardico. Possiamo
fare eventualmente anche un ecocardiogramma transesofageo. Per capire quando si tratta di una ecocardio
transesofageo (TEE) sufficiente ricordare che la prima struttura che si vede latrio sinistro perch una
proiezione da dietro, mentre se io facessi un ecocardio transtoracico vedrei prima il ventricolo destro invece
che latrio sinistro e laorta. Nel nostro caso lecocardiogramma transesofageo permette di identificare uno
slaminamento della parete aortica, uno dei tipici segni della dissezione aortica.
Lo slaminamento dellaorta altera la struttura della valvola aortica e quindi la valvola aortica pu collassare e
diventare acutamente insufficiente. Quindi tra le cause di insufficienza aortica acuta abbiamo la dissezione aortica e
questa insufficienza aortica acuta in parte causa dei sintomi tra cui ad esempio laffanno.
Dunque in questo unico caso clinico abbiamo: un versamento pericardico, quindi malattia del pericardio, c una
dissezione aortica, quindi malattia dellaorta, c uninsufficienza aortica acuta, quindi malattia valvolare.
Il motivo del versamento pericardico invece che lo slaminamento indebolisce la parete aortica che pu anche
rompersi e se si rompe la porzione iniziale dellaorta che ancora intrapericardica il sangue pu filtrare nello spazio
pericardico (emopericardio) e quindi creare un tamponamento cardiaco, cio in pratica la compressione dallesterno
del cuore da parte del sangue che esce dalla aorta. La diagnosi finale dissezione aortica acuta di tipo A (secondo la
classificazione Stanford, il tipo A coinvolge laorta ascendente) e insufficienza aortica acuta.

Introduzione
Laneurisma una patologia cronica che pu diventare acuta in caso di rottura o se si coniuga con la
dissezione aortica acuta, lematoma intramurale aortico o lulcera penetrante aterosclerotica. Quindi
queste tre situazioni sono considerabili come complicanze di un aneurisma aortico e non sono tutte e tre
allo stesso livello fisiopatologico, perch ad esempio la dissezione rappresenta una sorta di complicanza
delle complicanze. Queste tre condizioni possono presentarsi tutte allo stesso modo, ovvero con dolore
toracico (90 % dei casi). Quindi quando c un dolore toracico importante bisogna pensare ad un infarto,
ma bisogna pensare anche ad una sindrome aortica acuta, e lelemento dirimente principale lECG, dato
che allECG linfarto del miocardio d segni caratteristici di sopra o sottoslivellamento.
Quindi in genere (90% dei casi) le sindromi aortiche acute sono caratterizzate da un dolore potenzialmente
non distinguibile dallinfarto: dobbiamo andare a capire bene lorigine del dolore e allora utile lecografia;
in particolare utile la TAC per chiarire meglio la dissezione aortica e per verificare la presenza di un
ematoma intramurale o per vedere un ulcera penetrante.
Quando si verifica un ematoma, allinterno della parete aortica si forma una raccolta di sangue che rimane
localizzato nella parete aortica. Oppure ci pu essere eventualmente una placca aterosclerotica che si
ulcera e lulcera penetra allinterno della parete aortica e la indebolisce. Entrambe queste situazioni

213
[ematoma e ulcera penetrante] se determinano uno slaminamento della parete aortica a livello della
tonaca media ecco che si determina una dissezione. Ci deve essere, per parlare di dissezione, una
comunicazione con il lume, mentre se non c comunicazione si parla di ematoma. Quindi la dissezione vuol
dire che allinterno della parete aortica c un flusso di sangue che entra da una porta di ingresso ed esce da
una porta di uscita. Quindi questo uno dei motivi per cui le tre condizioni vengono descritte insieme,
perch possono essere addirittura diversi stadi di uno stesso processo.

Dissezione aortica

Definizione, patogenesi e storia naturale

La dissezione aortica lo scollamento, allinterno della parete del vaso, delle componenti anatomiche della
struttura di parete con formazione di due lumi concentrici. La patogenesi pu essere duplice:
1. Formazione di una lacerazione della tonaca intima con conseguente penetrazione del flusso
ematico allinterno della parete, progressivo scollamento della stessa e creazione di un falso lume
che decorre parallelo al vero lume aortico;
2. Formazione di un ematoma interno alla parete (da rottura dei vasa vasorum) con successiva
distruzione dello spazio di parete e rottura dallesterno allinterno dellintima.
La dissezione tende a propagarsi in senso sia anterogrado che retrogrado; il flap intimale pu essere
localizzato o interessare a spirale lunghe porzioni dellaorta o lintera aorta toraco-addominale.
La progressiva distensione del falso lume pu comprimere il vero lume e determinare malperfusione degli
organi toracici e addominali e del midollo spinale. La dissezione della porzione ascendente se non trattata
chirurgicamente evolve a rottura generalmente a livello dellaorta intrapericardica, questo determina
emopericardio con tamponamento cardiaco.

Epidemiologia
La dissezione aortica acuta non frequente, ma una malattia potenzialmente catastrofica. Lincidenza di
circa 3 casi/100.000 abitanti per anno. Il picco di incidenza tra la VI e la VII decade di vita. Gli uomini sono
colpiti pi frequentemente (2 : 1) e lipertensione una delle cause pi frequenti, uno dei fattori di rischio
pi presenti.

Classificazione
E molto importante in quanto dal tipo anatomico dipende la strategia terapeutica. Vi sono due schemi di
classificazione:
1. Classificazione di De Bakey: considera 3 tipi di dissezione (I, II, III) a seconda della sede della breccia
intimale e dellestensione della dissezione:
a. Nel tipo I la dissezione origina nellaorta ascendente e si estende allarco coinvolgendo
spesso lintera aorta discendente e le iliache;
b. Nel tipo II la dissezione origina nellaorta ascendente, ma non si estende oltre questa;
c. Nel tipo III la dissezione origina a livello della porzione discendente a valle della succlavia e
si estende distalmente; in taluni casi pu estendersi in senso retrogrado e coinvolgere
larco.
2. Classificazione secondo Stanford: distingue un tipo A e B a seconda che laorta ascendente si
coinvolta (A) o non lo sia (B).
I tipi I e II e quello A costituiscono delle indicazioni per una terapia chirurgica in urgenza; nel tipo III e B si
suggerisce un trattamento medico e solo in caso di complicanze o progressione, di tipo endovascolare o
chirurgico.

214
Quadro clinico
I sintomi sono variabili in rapporto al tipo anatomico, allestensione, al coinvolgimento dei rami aortici e
della valvola aortica, alle complicanze e alla progressione. Le principali manifestazioni includono:
1. Dolore toracico: improvviso e lacerante e spesso di tipo migrante per cui frequente
lirradiazione antero-posteriore e dorso-lombare; il dolore toracico sempre presente eccetto che
nella dissezione cronica. Si pensa che la migrazione del dolore sia dovuta alla progressione della
dissezione dallaorta ascendente allaorta discendente e questa una possibile caratteristica di
distinzione del dolore toracico dellinfarto rispetto al dolore toracico della dissezione. Il dolore
dellinfarto se inizia davanti rimane davanti, pu iniziare dietro, ma rimane dietro, non c questa
caratteristica di migrazione. Anche nella dissezione aortica comunque pu essere solo posteriore se
per esempio c una dissezione distale. In qualche caso la filtrazione del sangue a livello del
pericardio pu addirittura simulare i sintomi di una pericardite;
2. Pressione arteriosa:
a. Iperteso: in un terzo dei casi iperteso, perch lipertensione uno dei fattori di rischio;
b. Normoteso (45%): la dissezione non si ancora complicata;
c. Ipoteso con shock (nel 30% dei casi). Quando c lipotensione significa che la dissezione si
gi complicata, ad esempio per un tamponamento o una rottura aortica;
3. Deficit del polso (26%);
4. Sfregamento pericardico;
5. Accidente cerebro-vascolare (comprende anche il coma da problema cerebro-vascolare);
6. Scompenso cardiaco da insufficienza aortica acuta;
7. Tutte le possibili sindromi conseguenti alla compressione di vasi di derivazione aortica;
8. Soffio da insufficienza aortica acuta: una delle complicanze della dissezione con interessamento
del segmento ascendente, prodotta dal coinvolgimento delle semilunari nel processo di
dissezione;
9. Malperfusione del midollo spinale o degli organi splancnici: provoca un ampio ventaglio di sintomi
come paraplegia, sincope, dolore addominale viscerale secondario a infarto intestinale o ischemia
acuta renale;
10. In caso di rottura precoce intrapericardica lesordio clinico pu essere rappresentato da sincope,
tamponamento cardiaco o morte improvvisa.
Risulta evidente che la dissezione aortica entra in diagnosi differenziale con un gran numero di patologie
quali: infarto miocardico acuto, embolia polmonare acuta, pericardite etc.
Fattori predisponenti
1. Ipertensione arteriosa;
2. Aterosclerosi dellaorta;
3. Sindrome di Marfan;
4. Altre malattie del connettivo geneticamente determinate;
5. Alterazioni degenerative come la medionecrosi cistica (malattia di Erdheim) o la medionecrosi
fibrosa. Queste alterazioni sono presenti anche nelle sindromi genetiche di cui abbiamo parlato
prima, come nella sindrome di Marfan e nella sindrome di EhlerDanlos e in questi casi le
alterazioni si ritrovano anche in decadi inferiori rispetto a quelle citate prima: anche in III, IV decade
e in genere si associano alla presenza di valvola aortica bicuspide. In questo tipo di patologia la
tensione non controllata bene dal vaso quindi pu essere facile una rottura;
6. Sindrome di Turner;
7. Coartazione istmica dellaorta;
8. Valvola aortica bicuspide;

215
 9. Vasculiti (nei Paesi occidentali non sono molto frequenti), ricordiamo la arterite di Takayasu;
10. Terapia cronica con corticosteroidi per situazioni come asma bronchiale o malattie del connettivo
poich pu determinare la meiopragia del tessuto aortico;
11. Gravidanza Il motivo per cui c una predisposizione in gravidanza duplice:
o C un aumento di stress della parete aortica perch c un aumento della portata cardiaca;
o Apparentemente le variazioni ormonali in corso di gravidanza determinano un
rilasciamento dei tessuti connettivi e si pensa che questo rilasciamento possa facilitare la
dissezione. In particolare le donne con sindrome di Marfan durante la gravidanza devono
essere seguite molto attentamente;
12. Trauma toracico automobilistico contro il volante che pu determinare la rottura dellarco aortico
a livello dellistmo, subito dopo lemergenza della succlavia sinistra, perch quella porzione
dellarco viene tenuta ferma dai vasi di derivazione aortica mentre la parte sottostante invece si
pu muovere e quindi si crea una possibile rottura legata alla decelerazione delle strutture
intratoraciche;
13. Uso di cocaina; feocromocitoma (tumore della midollare del surrene) sollevamento di pesi (non
sono molto frequenti).

Esami strumentali

RX TORACE
La presenza di allargamento del mediastino rappresenta un segno sensibile, anche se poco specifico. In caso
di IAo sono presenti segni di congestione venosa polmonare o di vero e proprio edema interstizio-alveolare.

ECG
Non esistono segni specifici di dissezione, lECG per spesso anormale. Se poi si occlude la coronaria
destra vediamo un sopraslivellamento del tratto ST nelle derivazioni inferiori e in questo caso fare la
diagnosi non semplice.

Sia lecografia trans-esofagea sia la TAC sia la RM consentono una precisa diagnosi di dissezione aortica. La
TAC per la sua ampia diffusione e per la capacit di delineare tutte le porzioni dellaorta toracica e
addominale, rappresenta la metodica di riferimento.

ECHO
E in grado di fornire diagnosi di certezza la visualizzazione di un flap intimale (con tipico movimento
oscillante) che separa il vero lume dal falso lume. Lecografia trans-esofagea pi sensibile della trans-
toracica e documenta in maniera ottimale la presenza del flap.

TAC e RM
Sono le metodiche di riferimento per classificare, diagnosticare e definire i rapporti anatomici della
dissezione. Anche in questo caso lelemento clue per la diagnosi il flap intimale.
Quando il radiologo descrive la TAC deve dirci dov localizzata la dissezione, il massimo diametro
dellaorta, se ci sono delle malformazioni congenite, il diametro della radice aortica, la presenza di sangue
dentro la parete o fuori dalla parete, la presenza di ematomi o di ulcere penetranti, lestensione della
dissezione e cos via. Quindi c tutta una descrizione molto dettagliata.

216
Algoritmo diagnostico complessivo
Poich la dissezione gravata da unaltissima mortalit nelle prime ore e rappresenta pertanto
unemergenza medico-chirurgica essenziale arrivare alla diagnosi corretta il prima possibile.
Il sospetto diagnostico nasce da una valutazione del quadro clinico ed eventualmente dellECG e RX
toracica. Al sospetto segue la ricerca di una diagnosi di certezza affidata allimaging. Il primo step di solito
affidato alla TAC e in caso di dubbi residui si ricorre allecografia TE. Dopo di che si passa alla terapia.
Importante poi la diagnosi differenziale con infarto miocardico, embolia polmonare, pneumotorace,
patologie esofagee.

Terapia
La strategia terapeutica complessiva dipende dal tipo anatomico di dissezione. La dissezione di tipo A
rappresenta unemergenza chirurgica, nel tipo B la terapia chirurgica o endovascolare riservata ai pazienti
con complicanze. In entrambi i casi il paziente ospedalizzato e deve essere iniziata una terapia medica per
stabilizzare il quadro emodinamico.

Terapia chirurgica della dissezione di tipo A

E finalizzata alla sostituzione dellaorta ascendente con tubo protesico. Ci consente di:
1. Rimuovere la porzione di vaso a rischio di rottura intrapericardica e quindi di tamponamento
cardiaco;
2. Chiudere la breccia dentrata;
3. Incanalare la gittata sistolica nel vero lume.
Lintervento viene eseguito in CEC. Laorta ascendente resecata e sostituita mediante protesi tubulare in
teflon. Leventuale insufficienza aortica pu essere trattata reimpiantando le semilunari aortiche o
effettuando altri tipi di plastica conservativa. Solo raramente si deve ricorrere alla sostituzione valvolare
protesica. Ad esempio nei casi in cui coinvolto larco bisogna sostituire tutto larco e reimpiantare i vasi
che nascono dallarco, quindi carotide sinistra, succlavia sinistra e il tronco brachiocefalico.

Terapia chirurgica e/o endovascolare della dissezione aortica di tipo B

Nellaorta distale in genere si cerca di non fare un intervento chirurgico e di posizionare uno stent
pungendo larteria femorale, si risale nel vero lume e una volta raggiunta la posizione voluta si schiaccia il
flap intimale e si ricostituisce lintegrit della parete aortica.
Inizialmente i pazienti ricevono la terapia medica per la stabilizzazione clinica ed emodinamica. Poi viene
valutata la necessit di un intervento endovascolare o chirurgico le cui indicazioni sono ancora in fase di
sviluppo.

DISSEZIONE CRONICA
Il tempo sicuramente un elemento importante: alcune volte la dissezione aortica non viene riconosciuta,
il dolore pian piano si attenua e quindi la diagnosi pu essere fatta a distanza dallevento acuto se il
paziente cos fortunato da sopravvivere. Quindi se la dissezione presente da meno di due settimane si
definisce acuta, mentre se la diagnostichiamo a distanza viene definita cronica. La mortalit nella fase acuta
molto alta, quindi in pratica i cronici sono i superstiti ovvero il 2025% dei pazienti che inizialmente
avevano un forma acuta.
La maggior parte delle diagnosi viene comunque fatta in fase acuta perch il dolore molto importante.

217
Ematoma intramurale aortico
Conosciuto da tempo sotto il profilo anatomopatologico, rappresenta solo da 15-20 anni unentit clinica
diagnosticabile in vita grazie soprattutto alleco TE, RM e TAC.
Assieme allulcera aortica classica e allulcera aortica penetrante costituisce il gruppo delle sindromi
aortiche acute. Pu essere considerato a tutti gli effetti una variante di dissezione o in molti casi un
precursore.

Definizione e criteri di diagnosi

E una raccolta emorragica allinterno della parete del vaso, non associata a soluzione di continuit
dellintima, ma con scollamento di questultima dalle altri componenti della parete aortica.
I pi probabili meccanismi patogenetici sono rappresentati dalla rottura dei vasa vasorum, favorita a sua
volta dallipertensione arteriosa e dalla fissurazione di una placca ateromasica. Nella maggior parte dei casi
la porzione di aorta interessata dallematoma intramurale laorta discendente e soprattutto si trova nei
pazienti anziani con patologia degenerativa.

Storia naturale e terapia

Lematoma una condizione evolutiva con possibilit sia di regressione spontanea sia di sviluppo di una
dissezione classica o di una rottura aortica. Quando lematoma interessa laorta discendente la mortalit a 30
giorni e dell80% con la sola terapia medica. Pertanto lematoma sintomatico deve essere considerato allo stregua di
una dissezione aortica acuta e deve essere trattato come tale, rappresentando unurgenza medico-chirurgica se
coinvolge laorta ascendente o larco.
Quando c un ematoma in genere si monitora la situazione per vedere ad esempio se necessario lo stent
o no. Il fattore dolore molto importante, perch il fatto che il dolore pian piano si attenui fino a sparire
vuol dire che lematoma non cresce, poi naturalmente si monitora con degli esami e si vede se lematoma
rimane costante come dimensioni o aumenta progressivamente. Quindi se il dolore passa e lematoma non
progredisce non si fa nulla; se invece il dolore dellematoma prosegue oppure se si vede allesame
radiologico che lematoma tende a crescere allora la necessit di mettere uno stent aumenta.
Tra le complicanze dellematoma c la rottura aortica: in questi casi si pu mettere uno stent, un
cestello rivestito, che pu essere compresso e si porta a livello dellaorta montato su un palloncino
sgonfio, poi una volta a livello della rottura si gonfia il palloncino e lo stent metallico si apre chiudendo la
fessura che ha determinato la rottura aortica e contemporaneamente schiaccia il flap intimale contro la
parete aortica. Quindi lo stent uno dei possibili trattamenti della rottura ed utile in particolare nellaorta
toracica discendente e nellaorta addominale sottorenale; non posso invece mettere uno stent ricoperto
dove ci sono dei rami che derivano dallaorta, a livello dellarco aortico per via del tronco brachiocefalico,
dellarteria carotide sinistra e succlavia sinistra, quindi posso usare questo tipo di procedura nelle porzioni
dellaorta dove non ci sono dei vasi di derivazione. E anche vero che nellaorta toracica discendente ci sono
delle diramazioni, ci sono le arterie intercostali, che a loro volta danno delle arterie molto importanti che
vanno ad irrorare il midollo spinale. Infatti una delle complicanze di apposizione di stent quella di possibili
lesioni spinali; tali lesioni spinali non sono obbligatorie perch comunque ci sono diverse collateralizzazioni
del sistema circolatorio costale e nellirrorazione del midollo spinale, per in una percentuale variabile di
pazienti questa possibile complicanza di danno spinale con paraparesi pu accadere.

Ulcera aortica penetrante

E una lesione aterosclerotica con unulcerazione che penetra la membrana elastica interna e provoca la
formazione di un ematoma allinterno della tonaca media della parete aortica. Qualche volta il paziente pu
avere delle embolie perch quando si rompe una placca aterosclerotica pu partire del materiale grasso

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che forma la porzione tenera della placca aterosclerotica e questo materiale pu embolizzare
perifericamente quindi ci possono essere delle sintomatologie di tipo ischemico.
La sede tipica laorta discendente nel suo tratto medio-distale, ma anche laorta ascendente e larco
possono essere occasionalmente interessati. Lincidenza di tale patologia non completamente nota. La
presentazione clinica simile a quella della dissezione.
Sia lematoma che la placca ulcerata possono anche essere asintomatici, possono essersi creati cos
lentamente tanto da non dare segni visibili. Qualche volta si trovano incidentalmente o si trovano in un
paziente che ha la dissezione aortica in altre sezioni dellaorta.
I pazienti sono tipicamente anziani, ipertesi, con aterosclerosi polidistrettuale e presentano dolore toracico
con frequente irradiazione posteriore. I pazienti emodinamicamente instabili, con dolore persistente o che
presentano uno pseudoaneurisma configurano unemergenza.
Il trattamento delezione rappresentato dalla riparazione endovascolare. Nel caso di ulcere penetranti lo
stent pu anche essere messo in maniera profilattica, non un trattamento di emergenza come nel caso di
rottura dellaorta.

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