PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan
tulang serta organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak antara
lain adalah otot, tendon, jaringan ikat, lemak dan jaringan synovial (jaringan
di sekitar persendian). Tumor adalah benjolan atau pembengkakan abnormal
dalam tubuh, tetapi dalam artian khusus tumor adalah benjolan yang
disebabkan oleh neoplasma. Secara klinis, tumor dibedakan atas golongan
neoplasma dan nonneoplasma misalnya kista, akibat reaksi radang atau
hipertrofi. 1
Tumor jaringan lunak dapat terjadi di seluruh bagian tubuh mulai dari
ujung kepala sampai ujung kaki. Tumor jaringan lunak ini ada yang jinak dan
ada yang ganas. Tumor ganas atau kanker pada jaringan lunak dikenal
sebagai sarcoma jaringan lunak atau Soft Tissue Sarcoma (STS).
Kanker jaringan lunak termasuk kanker yang jarang ditemukan,
insidensnya hanya sekitar 1% dari seluruh keganasan yang ditemukan pada
orang dewasa dan 7-15% dari seluruh keganasan pada anak. Bisa ditemukan
pada semua kelompok umur. Pada anak-anak paling sering pada umur sekitar
4 tahun dan pada orang dewasa paling banyak pada umur 45-50 tahun.
Sarkoma jaringan lunak (SJL) tergolong keganasan yang relatif jarang
ditemukan. Di Amerika angka kejadian 7800 kasus baru per tahun dan hampir
50% meninggal akibat penyakitnya. Di Indonesia belum ada data tentang
SJL, baik yang berbasis Rumah Sakit maupun yang berbasis populasi.1
Sampai saat ini penyebab pasti SJL belum diketahui pasti tetapi
diperkirakan terdapat peran faktor radiasi, bahan kimia, riwayat trauma dan
mutasi genetik pada stem cell mesenchymal.
Lokasi yang paling sering ditemukan adalah pada anggota gerak bawah
yaitu sebesar 46% di mana 75% ada diatas lutut terutama di daerah paha. Di
anggota gerak atas mulai dari lengan atas, lengan bawah hingga telapak
1
tangan sekitar 13%. 30% di tubuh bagian luar maupun dalam, seperti pada
dinding perut, dan juga pada jaringan lunak dalam perut maupun dekat ginjal
atau yang disebut daerah retroperitoneum. Pada daerah kepala dan leher
sekitar 9% dan 1% di tempat lainnya, antara lain di dada. 1
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI
Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan
tulang serta organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak adalah
yang berasal dari jaringan embrional mesoderm yaitu jaringan ikat, otot,
pembuluh darah dan limfe, jaringan lemak, dan selaput saraf.
Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor (STT) adalah suatu
benjolan atau pembengkakan abnormal yang disebabkan pertumbuhan sel
baru.
B. ETIOLOGI
1. Kondisi genetik
Ada bukti tertentu pembentukan gen dan mutasi gen adalah faktor
predisposisi untuk beberapa tumor jaringan lunak, dalam daftar laporan
gen yang abnormal, bahwa gen memiliki peran penting dalam diagnosis.
2. Radiasi
Mekanisme yang patogenik adalah munculnya mutasi gen radiasi-induksi
yang mendorong transformasi neoplastik.
3. Lingkungan karsinogen
Sebuah hubungan antara paparan berbagai karsinogen dan peningkatan
insiden tumor jaringan lunak telah dilaporkan. Misalnya terjadinya
3
angiosarcoma hati, telah dikaitkan dengan arsenic, thorium dioxide, dan
paparan vinyl choloride
4. Infeksi
Infeksi virus Epstein-Barr dalam orang yang kekebalannya lemah juga
akan meningkatkan kemungkinan tumor jaringan lunak.
5. Trauma
Hubungan antara trauma dan Soft Tissue Tumors nampaknya kebetulan.
Trauma mungkin menarik perhatian medis ke pra-luka yang ada.2
C. KLASIFIKASI3
CLASSIFICATION: HISTOGENIC CLASSIFICATION SCHEME
FOR BENIGN AND MALIGNANT SOFT TISSUE TUMORS
4
mesenchymoma
5
- Permukaannya lobular. Lobulasi dinilai lebih baik dengan palpasi
yang cukup keras terhadap pembengkakan ini. Karena ditekan,
lobules menonjol ke luar di antara serat-serat jaringan fibrosa.
- Seringkali ditemukan sebagai pembengkakan sub kutaneus, dan
bergerak (mobile) bebas. Pinggang merupakan tempat lipoma yang
paling sering. Daerah bahu, leher, punggung, anggota gerak atas,
merupakan tempat-tempat lipoma lainnya yang sering ditemukan.
2. Lipomatosis multiple
- Lipoma seperti ini berjumlah multiple dan sangat sering terasa nyeri
karena elemen saraf bercampur dengan lipoma. Dengan demikian,
tumor ini dikenal sebagai neurolipomatosis multiple. Penyakit
dercum merupakan contoh varietas ini (Adiposis dolorosa) dimana
pembengkakan lipomatosa yang terasa nyeri ditemukan di tubuh,
terutama trunkus.
3. Lipoma yang tidak berkapsul (difus)
- Varietas difus merupakan tipe lipoma yang jarang. Tumor ini dikenal
dengan pseudolipoma. Pseudolipoma merupakan suatu pertumbuhan
yang berlebihan dari lemak tanpa kapsul.5
d. Gambaran Klinis
Lipoma berbentuk seperti benjolan dengan diameter 2-10 cm, terasa
kenyal dan lembut. Serta bergerak bebas di kulit (free mobility of overlying
skin), namun overlying skin ini secara khas normal. Sering terdapat pada
leher, lengan dan dada. Tetapi bisa muncul di bagian tubuh manapun. Pada
umumnya orang-orang tidak menyadari jika mereka mengidap lipoma
sampai benjolannya tumbuh besar dan terlihat.
Lipoma bersifat lunak pada perabaan, dapat digerakkan, dan tidak
nyeri. Pertumbuhannya sangat lambat dan jarang sekali menjadi ganas.
Lipoma kebanyakan berukuran kecil, namun dapat tumbuh hingga
mencapai lebih dari diameter 6 cm. Memiliki batas dengan jaringan yang
tidak nyata. Kapsul yang membungkus merupakan pseudokapsul yang
berasal dari jaringan normal yang terdesak oleh pertumbuhan jaringan
6
tumor. Oleh karena berasal dari jaringan lemak yang tidak rata maka akan
muncul gambaran pseudolobulated pada palpasi. Oleh karena sifat sel
lemak yang lunak seperti cairan maka sering dikatakan sebagai
pseudokistik.4
e. Diagnosis
Walaupun lipoma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan klinis,
namun untuk menegakkan diagnosis secara pasti dibutuhkan biopsi dan
pemeriksaan histopatologi. CT Scan, MRI juga bisa dilakukan untuk
mengetahui tentang lipoma. Kadar kolesterol umumnya normal, walaupun
lipoma seharusnya menjadi tumor dari jaringan lemak.
f. Penatalaksanaan
Untuk suatu lipoma, sebenarnya tidak ada perawatan pada
umumnya. Namun jika lipoma tersebut sudah mengganggu, menyakitkan
atau bertambah besar, penatalaksanaan dapat berupa :
a. Steroid Injection
Perawatan ini mengecilkan lipoma tetapi tidak dengan sepenuhnya
menghilangkan tumor itu. Tetapi ini mungkin tidak berguna untuk
lipoma yang sudah berukuran besar.
b. Liposuction
Perawatan ini menggunakan suatu jarum dan suatu semprotan besar
untuk lipoma yang besar. Tindakan ini dilakukan dalam keadaan pasien
terbius lokal. Liposuction biasa dilakukan untuk menghindari suatu
jaringan parut yang besar. Namun masih tetap sukar untuk
memindahkan keseluruhan lipoma dengan menggunakan tehnik ini.
c. Surgical Removal
Perawatan ini dilakukan dengan operasi lebih besar yaitu lipoma
dipindahkan dengan memotong lipoma tersebut. Pasien yang menjalani
tehnik ini dilakukan pembiusan secara local maupun general anesthesia.
Dan biasanya lipoma hilang setelah pembedahan.
Indikasi pembedahan pada lipoma antara lain :
1. Alasan kosmetik
7
2. Untuk mengevaluasi histologi (adakah keganasan pada jaringan)
sehingga dapat menyingkirkan kemungkinan liposarkoma.
3. Jika menimbulkan gejala yang mengganggu
4. Jika berkembang menjadi lebih dari 5 cm.
2. JARINGAN FIBROUS
FIBROMA
a. Definisi
Fibroma ialah tumor jinak yang berasal dari jaringan ikat. Seperti halnya
dengan lipoma, fibroma itu dapat bercampur dengan tumor jaringan
lainnya, sehingga ada bermacam-macam tipe fibroma. Tempat yang paling
sering terkena adalah mandibula, femur, pelvis.
b. Etiologi
Jaringan ini tumbuh akibat adanya trauma tunggal dan ringan yang
berlangsung terus-menerus sehingga terjadi inflamasi kronis atau infeksi
c. Klasifikasi Fibroma
1. Fibroma lunak : jaringan fibrosa lebih sedikit.
2. Fibroma keras : jaringan fibrosa lebih banyak
- Neurofibroma : fibroma yang bercampur dengan serabut saraf
- Fibrolipoma : fibroma yang bercampur dengan lemak
- Miofibroma : fibroma yang bercampur dengan serabut otot
- Angiofibroma : fibroma yang bercampur dengan pembuluh darah.5
d. Gambaran Klinis
Secara khas fibroma iritasi tampak sebagai papula yang tumbuh
lambat, berbatas jelas, berwarna merah muda pucat yang lama kelamaan
membersar dan membentuk nodula. Lesi bulat dengan permukaan licin
dan simetris, keras dan tidak sakit saat dipalpasi. Kadang-kadang ada
permukaan yang leukoplakia, kasar atau berulserasi. Dasarnya biasanya
tidak bertangkai. Pertumbuhan lesi ini dapat timbul pada setiap tempat
dijaringan lunak, termasuk mukosa pipi, mukosa bibir, gusi atau lidah.
8
e. Diagnosis
Pada biopsi ditemukan permukaan lesi ditutupi oleh selapis epitel
skuamosa bertingkat dan umumnya terlihat teratur dan menunjukkan
pemendekan dan rete pegs yang rata. Pada saat trauma terjadi pada
jaringan akan timbul vasodilatasi, edema dan infiltrasi sel inflamasi
dengan berbagai tingkatan. Daerah tersebut akan terlihat difus, kalsifikasi
lokal dan terjadi osifikasi.
Secara histologis jalinan massa dari jaringan kolagen dijumpai
disekitar epitel yang menipis.
f. Penatalaksanaan
Eksisi surgical (ekstirpasi) merupakan terapi pilihan untuk perawatan
fibroma tanpa harus menghilangkan batas mukosa normal sekitarnya.4
9
Piloleiomioma (Soliter)
Angioleiomioma (soliter)
Leiomioma genitalia (soliter)
Tiga jenis yang cukup berbeda dari leiomioma kulit ada: piloleiomioma,
angioleiomioma, dan leiomioma genitalia. Klasifikasi ini mencerminkan
asal yang paling logis dari tumor otot polos dan sesuai dengan histologis
atau anatomi dimana leiomioma ditemukan. Piloleiomioma berasal dari
otot pili arrector unit pilosebaceous, sedangkan angioleiomioma berasal
dari otot polos (yaitu, tunika media) dalam dinding-dinding arteri dan
vena. Leiomioma genitalia berasal dari otot dartos skrotum dan labia
majora. Tumor pada klasifikasi masing-masing memiliki karakteristik
klinis dan atau histologis yang berbeda.
d. Gambaran Klinis
- Piloleiomioma merupakan tumor tunggal dengan permukaan halus
,papula, atau nodul, biasanya lebih kecil dengan diameter 2 cm dan
berwarna coklat kemerahan. Tempat predileksi pada tubuh, wajah atau
ekstremitas. Pola distribusi bilateral simetris, dikelompokkan
dermatomal dan pola linier.
- Angioleiomioma biasanya didefinisikan sebagai nodul pada kulit yang
cukup dalam dengan diameter 4 cm. biasanya dirasakan nyeri terutama
pada saat palpasi. Angioleiomioma umumnya soliter dan terjadi
terutama pada ekstremitas bawah.
- Leiomioma genitalia pada vulva atau skrotum biasanya berukuran lebih
besar dari kedua jenis leiomioma yang lainnya.
e. Diagnosis
Pemeriksaan Histologi
Inti otot karakteristik halus yang memanjang dengan ujung tumpul,
dan mereka sering digambarkan sebagai cerutu atau belut berbentuk.
Ketika serat ini dipotong di penampang, vacuolization perinuklear dapat
dihargai. Dengan mikroskop elektron, sel-sel otot polos leiomioma yang
tampak normal. Piloleiomiomas terjadi terutama dalam dermis retikular
10
dan tidak dikemas. Berkas otot polos tumor ini interlaced dengan jumlah
variabel kolagen. Tingkat aktivitas mitosis, jika ada, rendah. Leiomioma
genital mirip dengan piloleiomiomas dalam penampilan histologis mereka.
Sebaliknya, angioleiomioma mengandung banyak pembuluh darah
melebar di tengah-tengah kumpulan otot polos diatur dengan cara yang
lebih konsentris. Ruang-ruang pembuluh darah dilapisi oleh endotelium
sebuah. Untuk perbedaan lebih lanjut, angioleiomiomas baik dibatasi atau
dienkapsulasi dan mengandung kolagen minimal. Selain itu,
angioleiomioma lebih besar sering memiliki bidang perubahan mucinous.
f. Penatalaksanaan
1. Farmakologi
Karena semua leiomioma adalah tumor, manajemen medis
memiliki peran yang terbatas dalam resolusi atau perusakan lesi ini.
Namun, intervensi farmakologis dapat mengurangi rasa sakit yang
terkait.
Beberapa peneliti melaporkan bahwa calcium channel blockers,
terutama nifedipine, mengurangi rasa sakit yang terkait dengan berbagai
kasus piloleiomyomas. Seperti namanya, obat dalam kelas ini
menghambat gerakan ion kalsium ekstraseluler melintasi membran sel
ke dalam sel otot polos, sehingga menghambat kontraksi otot. Data ini
mendukung teori bahwa kontraksi otot entah bagaimana bertanggung
jawab atas rasa sakit di setidaknya beberapa tumor.
Fenoksibenzamin, blocker alpha-adrenoseptor, juga untuk membantu
dalam mengurangi rasa sakit, termasuk nyeri dingin yang disebabkan,
dalam beberapa kasus. Gabapentin juga mengurangi rasa sakit dari
piloleiomyomas; Namun, percobaan acak yang lebih besar belum
dilakukan.
2. Pembedahan
eksisi bedah atau ablasi dapat membantu mengurangi gejala. Jika
dibiarkan sendiri, sebagian besar leiomioma kulit cenderung tumbuh
11
dari waktu ke waktu. Eksisi sering efektif dengan Leiomioma soliter,
terutama jika diikuti oleh cangkok kulit.
Eksisi beberapa piloleiomyomas lebih kosmetik bermasalah dan kurang
efektif daripada eksisi leiomioma soliter. Terulangnya lesi lebih umum
dengan beberapa piloleiomyomas daripada dengan lesi tunggal. Setelah
eksisi, kekambuhan berikutnya telah dilaporkan terjadi dari 6 minggu
untuk lebih dari 15 tahun. Salah satu laporan kasus menggambarkan
eksisi total dari beberapa leiomioma diikuti oleh segera cangkok kulit
buatan, dengan hasil yang sukses. Satu laporan mengungkapkan hasil
yang menjanjikan untuk menghilangkan rasa sakit dengan laser
karbondioksida ablasi beberapa leiomioma gejala selama tindak lanjut
dari selama 3-9 bulan.
12
terdapat pada daerah kepala serta leher. Pasien dengan rabdomioma
jantung terdapat murmur jantung.
d. Diagnosis
Diagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis. Dapat dilakukan
juga pemeriksaan penunjang lain. Dapat dilakukan pemeriksaan radiografi
seperti MRI dan CT scan jantung.
13
e. Penatalaksanaan
Pasien dengan rabdomioma dewasa mungkin akan mengalami
kesulitan progresif bernafas dan menelan. Dalam hal ini dapat diberikan
oksigen melalui lubang hidung dengan kesulitan bernafas. Dan dalam
keadaan sulit menelan dapat diberikan cairan infuse tambahan sampai
pembedahan dilakukan. Pasien dengan rabdomioma jantung harus di
tangani kardiologi.6
5. JARINGAN VASKULER
HEMANGIOMA
a. Definisi
Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang
dapat terjadi pada setiap jaringan yang mengandung pembuluh darah.
Jadi, hemangioma dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus
gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang. Sampai saat ini
masih menjadi perdebatan, apakah hemangioma merupakan tumor,
hamartoma, atau malformasi vaskuler.9
Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada bayi dan
anak. Meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada orang tua,
contohnya adalah cherry hemangioma atau angioma senilis yang biasanya
jinak, kecil, red-purple papule pada kulit orang tua.
14
b. Etiologi
Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas.
Angiogenesisnya sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh
darah. Cytokines, seperti basic fibroblast growth factor (bFGF) dan
vascular endothelial growth factor (VEGF), mempunyai peranan dalam
proses angiogenesis. Peningkatan factor-faktor pembentukan angiogenesis
seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitors misalnya gamma-
interferon, tumor necrosis factor-beta, dan transforming growth faktor-beta
berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.
c. Klasifikasi
Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma
kapiler dan hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (superficial
hemangioma) terjadi pada kulit atas sedangkan hemangioma kavernosum
terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan
subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini dapat terjadi
bersamaan atau disebut hemangioma campuran.
- Hemangioma kapiler Strawberry hemangioma (hemangioma simpleks).
Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari
sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan
menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu. Tampak
sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya
menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas,
dan lunak pada perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya
warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar.
15
- Granuloma piogenik
Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah
trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering
disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua
umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang
sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul eritematosa
dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1
cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.
- Hemangioma kavernosum
Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau
nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan
mengempis dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri
dari elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang
mengadakan involusi spontan. Hemangioma kavernosum kadang-
kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ
dalam.
- Hemangioma campuran
Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis
kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis
tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya
unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-anak. Lesi
berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian
pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan
verukosa. Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial
dan dalam, atau organ dalam.9
16
Gambar Hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum
d. Gambaran Klinis
Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran yang
ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi. Pada
bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan
teleangiektasis. Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor
gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol,
dan noncompressible plaque. Hemangioma yang terletak di dalam kulit
biasanya lunak, masa yang terasa hangat dengan warna kebiruan.
Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam
kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai
beberapa sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20%
mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang multiple.
Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak
lahir atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam
beberapa minggu atau beberapa bulan; warnanya merah terang bila
jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum
sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah
gelap.
e. Diagnosis
Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika
gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma
dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang
letaknya lebih dalam.
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat
ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik
pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari
beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler
merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasive dan dapat
menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan
17
karakteristik dari hemangioma, demikian dapat membedakan antara
hemangioma dengan tumor solid.
Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang
digunakan karena tidak dapat menggambarkan massa yang lunak
sedangkan pada hemangioma yang kavernosum biasanya dapat terlihat
karena terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan
pada cavitas cavernosum (phleboliths). Isotop scan pada hemangioma
kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan
suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan. Angiografi menunjukkan baik
tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran hemangioma
karena neo-vaskularisasi. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma dan lebih jelas
membedakan dari otot-otot yang ada disekitarnya.
Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus
hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat dikerjakan
untuk memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat.9
f. Penatalaksanaan
Ada 2 cara pengobatan :
1) Cara konservatif
Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami
pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar
maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12
bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun.
2) Cara aktif
Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain
adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata,
telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan;
hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami
infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi
deformitas jaringan.
a. Pembedahan
18
Indikasi :
1. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya
dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.
2. Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.
3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan
sesudah 6-7 tahun.
Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh
cepat, mungkin memerlukan eksisi local untuk mengendalikannya.
b. Radiasi
Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak
ditinggalkan karena :
1. Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang
pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif.
2. Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu
lama.
3. Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan
menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.
c. Kortikosteroid
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah :
1. Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital.
2. Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik.
3. Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium.
4. Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia.
5. Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.
Pengobatan dengan kortikosteroid sistemik telah dianggap
sebagai terapi medikamentosa yang paling esien untuk cutaneous
infantile hemangiomas tanpa komplikasi. Pemberian steroid
sebaiknya dilakukan pada masa proliferatif, karena bila diberikan
pada masa involusi kurang bermanfaat. Dosisnya per oral 20-30 mg
perhari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan diturunkan, lama
pengobatan sampai 3 bulan atau atau 2-3 mg/kg/hari, 1 kali sehari
19
pada pagi hari. Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis besar
kadang-kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh
cepat. Beberapa peneliti menganjurkan dosis yang lebih besar
(prednison 5 mg/kg/hari) untuk menghasilkan terapi efektif, cepat,
dan cukup aman, dilanjutkan hingga 6 8 minggu dan pada kasus
yang lebih berat dapat diberikan hingga 12 minggu.
Kortikosteroid intralesi sangat baik diberikan pada
hemangioma dengan ukuran kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal
bermasalah (hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi
misalnya terjadi ifeksi berulang pada daerah lesi). Dosis yang
diberikan 2 3 mg/kg setiap kali suntikan diulang setiap minggu
selama 1 -2 bulan. Adanya respon terapi yang baik terhadap steroid
ditandai oleh pengecilan ukuran hemangioma. Pemberian
kortikosteroid intralesi dengan interval waktu 4 8 minggu
merupakan terapi yang efektif sebagai upaya untuk menghindari efek
samping terapi kortikosteropid sistemik.
Hemangioma kavernosa yang tumbuh pada kelopak mata dan
mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid injeksi
yang menurunkan ukuran lesi secara cepat, sehingga perkembangan
penglihatan bisa normal. Hemangioma kavernosa atau hemangioma
campuran dapat diobati bila steroid diberikan secara oral dan injeksi
langsung pada hemangioma.
Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama
dapat meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi
lambung, serta pertumbuhan terhambat.
d. Obat sklerotik
Penyuntikan bahan sklerotik pad lesi hemangioma, misalnya dengan
namor rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau larutan
NaCl hipertonik. Akan tetapi cara ini sering tidak disukai karena rasa
nyeri dan menimbulkan sikatriks.
e. Elektrokoagulasi
20
Cara ini dipakai untuk spider angioma untuk desikasi sentral
arterinya, juga untuk hemangioma senilis dan granuloma piogenik.
f. Antibiotik
Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi.
Selain itu dilakukan perawatan luka secara steril.9
6. JARINGAN LIMFE
LIMFANGIOMA
a. Definisi
Limfangioma merupakan malformasi pembuluh limfatik yang
biasanya terjadi setelah lahir.8
b. Etiologi
Penyebab pasti pembentukan lymphangioma tidak diketahui, tetapi
kebanyakan kasus diyakini sporadis. Pembentukan lymphangiomas
mungkin mencerminkan kegagalan saluran getah bening untuk
menghubungkan dengan sistem vena selama embriogenesis, penyerapan
abnormal struktur limfatik, atau keduanya. Penelitian berkelanjutan telah
dijelaskan beberapa faktor pertumbuhan pembuluh darah yang mungkin
terlibat dalam pembentukan malformasi limfatik seperti VEGF-C dan
FLT-4. Kasus sekunder terhadap trauma dan infeksi juga telah dilaporkan.
c. Klasifikasi
Secara klinis dan histopatologi, limfangioma diklasifikasikan
menjadi 3 bentuk yaitu:
- Limfangioma sirkumskripta lokalisata (limfangioma simpleks)
Lesi biasa timbul saat bayi, berupa bercak soliter, kecil, dengan
diameter kurang dari l cm, terdiri dari vesikel-vesikel berdinding tabel,
berisi cairan limfe, dan menyerupai telur katak. Bila tercampur darah,
lesi dapat berwarna keunguan.
Pada pemeriksaan histopatologiakan tampak adanya dilatasi kistik
dari pembuluh limfe yang dindingnya dibatasi oleh selapis endotel yang
terdapat pada dermis bagian atas. Ketebalan epidermis bervariasi, pada
21
beberapa kista limfe, epidermisnya menipis; sedangkan yang lain dapat
menunjukkan akantosis, papilomatosis, hiperkeratosis, dan
pertumbuhan ke bawah yang ireguler.
- Limfangioma sirkumskriptum (tipe klasik)
Manifestasi kliniknya berupa lesi yang timbul saat lahir atau pada
awal kehidupan, dan ditandai oleh satu atau beberapa bercak besar
dengan vesikel-vesikel jernih, dapat dalam jumlah sangat banyak.
Dinding vesikel tampak lebih tipis dan sering disertai edema yang difus
pada jaringan subkutis di bawahnya, bahkan kadang-kadang edema
seluruh ekstremitas yang terkena. Lokasi lesi sering pada daerah aksila,
lengan, dada lateral, sekitar mulut dan lidah.Beberapa vesikel dapat
berisi darah dan kadang-kadang permukaan lesi dapat verukosa.
Pada pemeriksaan histopatologi tampak gambaran yang mirip
dengan limfangioma sirkumskripta lokalisata. Hanya derajat
hiperkeratosis dan papilomatosisnya lebih nyata, juga dilatasi pembuluh
limfenya lebih luas sampai dermis bagian bawah dan lemak
subkutan.Pembuluh limfe pada lemak subkutan sering berukuran besar
dan dindingnya dilapisi otot.
- Limfangioma kavernosa
Lesi berupa suatu pembengkakan jaringan subkutan yang
sirkumskripta atau difus, dengan konsistensi lunak seperti lipoma atau
kista. Paling sering dijumpai di sekitar dan di dalam mulut.
Limfangioma kavernosa sering terdapat bersama-sama dengan
limfangioma sirkumskripta. Bila mengenai pipi, lidah, biasanya murni
merupakan limfangioma kavernosa .Tapi bila terletak pada leher, aksila,
dasar mulut, mediastinum biasanya kombinasi, dan disebut higroma
kistik.
Pemeriksaan histopatologi ditandai dengan adanya kista-kista
yang besar dengan bentuk ireguler, dindingnya terdiri atas selapis sel
endotel dan terletak pada jaringan subkutan. Periendotel jaringan
22
konektif dapat tersusun oleh stroma yang longgar, atau padat, bahkan
dapat fibrosa.7
d. Gambaran Klinis
Limfangioma kebanyakan tampak klinisnya secara jelas pada saat
lahir, dan hampir semua yang jelas pada usia 2 tahun. Kebanyakan muncul
sebagai massa lembut yang terletak di daerah kepala dan leher, dan
sebagian besar tidak memiliki gejala yang berhubungan. Manifestasi klinis
tergantung pada aliran getah bening dalam saluran lesi.Limfangioma dapat
bermanifestasi sebagai lymphedema, dan lesi yang lebih besar dapat
melibatkan sistem kerangka dan menyebabkan kerusakan berat.
Malformasi besar di leher atau mediastinum dapat membahayakan
saluran udara, menyebabkan stridor, disfonia, atau dispnea.
Lymphangiomas juga telah ditemukan pada pasien dengan sindrom
Turner, sindrom Klinefelter, dan Noonan sindrom.8
e. Diagnosis
Diagnosis lymphangioma terutama berdasarkan riwayat klinis dan
hasil pemeriksaan fisik dan mikroskop cahaya konvensional.
Kasus lymfangioma didagnosa melalui pengamatan histologis. Pada
kasus prenatal, limfangioma kistik didiagnosa dengan ultrasound,
amniosintesis disarankan untuk memeriksa dalam hubungannya
dengan kelainan genetik.
MRI dapat membantu menentukan tingkat keterlibatan dan
anatomi seluruh lesi lymphangioma. MRI dapat membantu
mencegah untuk tidak meluas, reseksi bedah tidak lengkap, karena
hubungan dengan tingkat kekambuhan tinggi.
Penelitian immunohistokimia yang berguna dalam membedakan
lymphangioma dari hemangioma pada kasus yang sulit. Hasil pengujian
dengan antigen VIII terkait faktor positif untuk hemangioma tetapi
negative atau positif lemah dalam lymphangiomas endotelium. Temuan
Dermoskopi dapat membantu dalam diagnosis kulit lymphangioma
23
circumscriptum. Nodul ini diisi dengan cairan cahaya cokelat
muda, lakuna dikelilingi oleh paler septa.9
f. Penatalaksanaan
Untuk keperluan pengobatan, limfangioma sering dibagi menjadi
limfangioma lokal dan diffus. Pada limfangioma lokal, dapat diberikan
terapi non bedah sambil dilakukan pengawasan jika limfangioma tidak
mempengaruhi fungsi kehidupan, karena beberapa ahli bedah percaya
bahwa lebih dari 15% dari lesi ini akan mengecil dengan sendirinya.
Namun jika lesi tidak mengecil spontan pada usia 5 tahun, intervensi
bedah diperlukan. Penulis lain percaya bahwa eksisi harus dilakukan lebih
cepat untuk menghindari komplikasi seperti infeksi.
a. Farmakologis
Untuk malformasi limfatik lokal, berbagai agen farmakologis
telah digunakan di seluruh dunia untuk mengobati limfangioma.
Beberapa agen yang digunakan dalam terapi sklerotik termasuk air
mendidih, tetrasiklin, bleomycin, dan cyclophosphamide.Pertimbangan
khusus harus diambil pada malformasi limfatik pada lidah atau
glotis.Malformasi pada lidah (sebelumnya dikenal sebagai
circumscriptum lymphangioma) harus dikelola dengan laser
resurfacing.Jika lesi ini cukup besar dan mengganggu respirasi,
operasi pengurangan lidah harus dilakukan. Malformasi pada glotis
harus diperlakukan dengan laser karbon dioksida dan terapi debulking
dengan manajemen jalan nafas agresif.
Aspirasi limfangioma telah dilakukan di masa lalu tapi
sebagian besar kurang disukai karena tingkat kekambuhannya yang
tinggi. Namun, masih dapat digunakan untuk mengatasi limfangioma
yang mengancam kehidupan dimana membutuhkan pengurangan
sesegera mungkin.
b. Tindakan bedah
Sebagaimana dinyatakan di atas, eksisi bedah adalah
pengobatan pilihan untuk limfangioma lokal jika secara anatomis
24
memungkinkan. Dari berbagai teknik bedah yang telah dieksplorasi
selama bertahun-tahun, total penghapusan tumor dengan tidak
meninggalkan epitel kistik, telah menjadi prosedur yang paling dapat
diandalkan.
Pengelolaan bedah limfangioma difus sering merupakan usaha
yang kompleks dan seumur hidup dengan tingkat morbiditas
substansial. Pasien dan orang tua harus menyadari hal ini sebelum
operasi dilakukan, sehingga kemungkinan komplikasi yang tinggi
dapat difaktorkan ke dalam keputusan-keputusan awal dalam
manajemen.
Langkah pertama dalam mengelola penyakit cervicofacial
difus adalah untuk memungkinkan untuk saluran udara yang memadai
dan makan yang memadai. Hal ini sering membutuhkan trakeostomi
dan mungkin gastrostomy. Tugas berikutnya adalah untuk membagi
pasien menjadi zona anatomi dan kemudian berusaha untuk mengelola
zona-zona sebagai daerah individu dari penyakit lokal sampai zona
yang diberikan benar-benar bebas dari penyakit. Anak-anak dengan
penyakit cervicofacial difus juga sering membutuhkan rekonstruksi
maxillomandibular karena pertumbuhan berlebih dari tulang wajah.
Tergantung pada beratnya penyakit dan infiltrasi ke dalam struktur
lokal, prosedur tambahan dapat menipiskan proses perawatan yang
telah panjang.8,9
25
Neurofibroma terjadi akibat adanya cacat genetik, di mana Neurofibroma tipe 1
dan Neurofibroma tipe 2 terjadi sebagai akibat dari cacat pada gen yang
berbeda. Neurofibroma tipe 1 disebabkan oleh mutasi pada gen yang terletak
dikromosom 17 dan Neurofibroma tipe 2 pada kromosom 22.11
c. Klasifikasi
26
Neurofibroma plexiform dapat tumbuh dari saraf di kulit atau dari lebih
berkas saraf internal, dan bisa sangat besar. Internal plexiform
Neurofibroma sangat sulit untuk menyembuhkannya karena tumor
tersebut dapat bertambah besar melalui lapisan jaringan dan dapat
merusak jaringan sehat atau organ sekitarnya.9
d. Diagnosis
Biopsi ditemukan sel spindle, hiposeluler area dan sel mast.
e. Penatalaksanaan
- Dengan radioterapi dan kemoterapi, namun lebih disarankan dengan
menggunakan kemoterapi karena akan ditakutkan tumor semakin
menyebar dan berubah ganas bila dilakukan pengobatan dengan
redioterapi.
- Dengan menggunakan obat-obatan(Pirfenidone, Tipifarnib, Erlotinib
(Tarceva) dengan Sirolimus, imatinib (Gleevec), Pegylated Interferon
(Peg-Intron), Peginterferon alfa-2b, Sirolimus (Rapamycin), Sirolimus,
Sorafenib (Nexavar), Tranilast (Rizaben) ro, In vitro, tranilast.
27
Telapak tangan pada dasar jari-jari ("flexor tendon sheath cyst"). Kista
ini berasal dari saluran yang menjaga tendon jari pada tempatnya, dan
kadang terjadi akibat iritasi pada tendon - tendinitis.
Bagian belakang tepi sendi jari ("mucous cyst"), terletak di sebelah
dasar kuku. Kista ini dapat menyebabkan lekukan pada kuku, dan dapat
menjadi terinfeksi dan menyebabkan infeksi sendi walaupun jarang. Hal
ini biasanya disebabkan arthritis atau taji tulang pada sendi.
b. Etiologi
Penjelasan yang paling sering digunakan untuk mengungkapkan
pembentukan kista hingga degenerasi mukoid dari kolagen dan jaringan
ikat. Teori ini menunjukkan bahwa sebuah ganglion mewakili struktur
degeneratif yang melingkupi perubahan miksoid dari jaringan ikat. Teori
yang lebih baru, yang dipostulasikan oleh Angelides pada 1999,
menjelaskan bahwa kista terbentuk akibat trauma jaringan atau iritasi
struktur sendi yang menstimulasi produksi asam hialuronik. Proses ini
bermula di pertemuan sinovial-kapsular. Musin yang terbentuk membelah
sepanjang ligamentum sendi serta kapsul yang melekat untuk kemudian
membentuk duktus kapsular dan kista utama. Duktus pada akhirnya akan
bergabung menjadi kista ganglion soliter yang besar. Seperti yang telah
disebutkan, penyebab ganglion tidak sepenuhnya diketahui, namun
ganglion dapat terjadi akibat robekan kecil pada ligamentum yang
28
melewati selubung tendon atau kapsul sendi baik akibat cedera, proses
degeneratif atau abnormalitas kecil yang tidak diketahui sebelumnya.9
c. Gambaran Klinis
Meskipun kista ganglion umumnya asimtomatik, gejala yang muncul
dapat berupa keterbatasan gerak, parestesia dan kelemahan. Kista ganglion
umumnya soliter, dan jarang berdiameter di atas 2 cm. dapat bertambah
besar atau mengecil seiring berjalannya waktu dan bahkan menghilang.
Selain itu kadang dapat mengalami inflamasi jika teriritasi. Konsistensi
dapat lunak hingga keras seperti batu akibat tekanan tinggi cairan yang
mengisi kista sehingga kadang didiagnosis sebagai tonjolan tulang. Dapat
melibatkan hampir semua sendi pada tangan dan pergelangan tangan.
Dorsal wrist, volar wrist, volar retinakular dan distal interfalangeal
merupakan kista ganglion yang paling sering ditemukan pada tangan dan
pergelangan tangan. Ganglion terbesar terletak di belakang lutut dan biasa
disebut Kista Baker.
Ganglion umumnya tidak nyeri; namun dapat menyebabkan nyeri
ketika digerakkan atau menyebabkan masalah mekanis (terbatasnya ruang
gerak) tergantung dari lokasi ganglion tersebut. Kista ganglion memiliki
kecenderungan untuk membesar dan mengecil, kemungkinan karena cairan
yang terdapat dalam kista terserap kembali ke dalam sendi atau tendon
untuk kemudian diproduksi kembali.6
d. Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis
dan kadang melalui pemeriksaan radiologik. Dari anamesis bisa
didapatkan benjolan yang tidak bergejala namun kadang ditemukan nyeri
serta riwayat penggunaan lengan yang berlebihan. Pada pemeriksaan fisis
ditemukan benjolan lunak yang tidak nyeri tekan. Melalui transiluminasi
diketahui bahwa isi benjolan bukan merupakan massa padat tapi
merupakan cairan. Pada aspirasi diperoleh cairan dengan viskositas yang
tinggi dan jernih. Sering juga ditemukan adanya gangguan pergerakan dan
parestesia dan kelemahan pada pergelangan tangan ataupun lengan.
29
e. Penatalaksanaan
Terdapat dua pilihan penatalaksanaan: aspirasi (mengeluarkan isi
kista dengan menggunakan jarum) dan pengangkatan kista secara bedah.
Aspirasi melibatkan pemasukan jarum ke dalam kista dan mengeluarkan
isinya dengan anestesi lokal. Karena diperkirakan bahwa inflamasi
berperan dalam produksi dan akumulasi cairan di dalam kista, obat anti
inflamasi (steroid) kadang diinjeksikan ke dalam kista sebagai usaha untuk
mengurangi inflamasi serta mencegah kista tersebut terisi kembali oleh
cairan kista. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa menggunakan
substansi lain seperti hialuronidase bersama dengan steroid setelah
aspirasi meningkatkan angka kesembuhan dari 57% (aspirasi dan steroid)
menjadi 89% dengan substansi tambahan. Jika kista rusak, menimbulkan
nyeri, masalah mekanis dan komplikasi saraf (hilangnya fungsi motorik
dan sensorik akibat tekanan ganglion pada saraf) atau timbul kembali
setelah aspirasi, maka eksisi bedah dianjurkan. Hal ini melibatkan insisi di
atas kista, identifikasi kista, dan mengangkatnya bersama dengan sebagian
selubung tendo atau kapsul sendi dari mana kista tersebut berasal. Eksisi
kista ini biasanya merupakan prosedur minor, tapi dapat menjadi rumit
tergantung pada lokasi kista dan apakah kista tersebut melekat pada
struktur lain seperti pembuluh darah, saraf atau tendon.9
E. STADIUM KLINIK
G, Histologic Grade
G1 Well differentiated
G2 Moderately differentiated
G3 Poorly differentiated
G4 Undifferentiated
30
TX Primary size cannot be assessed
T2 Tumor 5 cm or greater
N, Regional Nodes
M, Distant Metastasis
M0 No distant metastasis
BAB III
KESIMPULAN
1. Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang
serta organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak adalah yang
berasal dari jaringan embrional mesoderm yaitu jaringan ikat, otot,pembuluh
darah dan limfe, jaringan lemak, dan selaput saraf.
2. Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor (STT) adalah suatu benjolan
atau pembengkakan abnormal yang disebabkan pertumbuhan sel baru.
3. Etiologi dari tumor jaringan lunak bisa disebabkan oleh kondisi genetik,
radiasi, lingkungan karsinogen, infeksi, dan trauma.
31
4. Diagnosis dapat ditegakkan dari anamnesis yaitu tumor jinak biasnya tumbuh
lambat, tidak cepat membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor
digerakan relatif mudah digerakan. Sedangkan pertumbuhan kanker jaringan
lunak relatif cepat membesar, berkembang menjadi benjolan yang keras, dan
bila digerakan agak sukar serta dapat menyebar ke seluruh terutama paru-
paru.
5. Pada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak
adalah eksisi yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor. Tapi
penatalaksanaan berbeda pada sarcoma jaringan lunak yaitu dengan tambahan
kemoterapi.
6. Prognosis dari sarkoma jaringan lunak bergantung pada : staging, lokasi serta
besar tumor, respon tumor terhadap terapi, umur serta kondisi kesehatan dari
penderita, dan penemuan pengobatan baru.
32
DAFTAR PUSTAKA
33