BAB I

LATAR BELAKANG

Penyakit Fahr atau sindrom Fahr adalah kelainan neurologis yang langka yang
ditandai dengan endapan kalsifikasi abnormal pada ganglia basal dan korteks
serebral. Kondisi ini pertama kali dijelaskan oleh Fahr pada tahun 1930. Deposit
yang dikalsinasi terdiri dari kalsium karbonat dan kalsium fosfat, dan umumnya
terletak di Ganglia Basal, Thalamus, Hippocampus, korteks Cerebral, materi putih
Subkortikal Cerebellar dan Dentate Nucleus. Penyakit Fahr umumnya menyerang
orang dewasa muda sampai usia paruh baya. Pada 20% populasi biasanya penyakit ini
menyerang usia 20-40 tahun, namun jarang sekali terjadi pada anak-anak. Usia rata-
rata di awal gejala adalah 37 tahun (jangkauan 5-65 tahun terkait dengan gejala
penderita skizofrenia, halusinasi dan catatonia). Etiologi sindrom ini tidak
mengidentifikasi agen spesifik namun berhubungan dengan sejumlah kondisi yang
telah dicatat, yang paling umum adalah gangguan endokrin, miopati mitokondria,
kelainan dermatologis dan penyakit menular.