Sindrom Steven Johnson

1. Defenisi

Sindrom Steven Johnson merupakan reaksi mukokutan akut yang

mengancam nyawa, ditandai dengan nekrosis epidermis yang luas sehingga
terlepas. SSJ merupakan suatu sindrom (kumpulan gejala) yang mengenai kulit,
selaput lendir di orificium dan mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari
ringan sampai berat. Penyakit ini bersifat akut dan pada bentuk yang berat dapat
menyebabkan kematian.

2. Etiologi

Penyebab yang pasti belum diketahui, dikatakan Multifaktorial. Ada yang

beranggapan bahwa sindrom ini merupakan Eritema Multiforme yang berat dan
disebut Eritema Multiforme Mayor, sehingga dikatakan mempunyai penyebab
yang sama. Beberapa faktor yang dapat menyebabkan timbulnya sindrom ini
antara lain:

Infeksi
a) Virus
SSJ dapat terjadi pada stadium permulaan dari infeksi salauran nafas atas
oleh virus pneumonia. Hal ini dapat terjadi pada Asian flu ,Lympho
Granuloma Venerium, Measles, Mumps dan vaksinasi Smallpox virus.
Virus-virus Coxsackie, Echovirus dan Poliomyelitis juga dapat
menyebabkan SSJ.
b) Bakteri
Beberapa bakteri yang mungkin dapat menyebabkan SSJ ialah
Brucellosis,Dyptheria, Erysipeloid, Glanders, Pneumonia, Psittacosis,
Tuberculosis, Tularemia,Lepromatous Leprosy atau Typhoid Fever.
c) Jamur
Coccidiodomycosis dan Histoplasmosis dapat menyebabkan Eritema
Multiforme Bulosa, yang pada keadaan berat juga dikatakan sebagai SSJ.
d) Parasit
Malaria dan Trichomoniasis juga dikatakan sebagai agen penyebab.

Alergi Sistemik terhadap:

a. Obat
Berbagai obat yang diduga dapat menyebabkan SSJ antara lain:
Penisilin dan derivatnya, Streptomysin, Sulfonamide, Tetrasiklin,
 Analgesik/antipiretik (misalnya Derivat Salisilat ,Pirazolon,
Metamizol, Metampiron dan Paracetamol), Digitalis, Hidralazin,
Barbiturat(Fenobarbital), Kinin Antipirin ,Chlorpromazin
,Karbamazepin dan jamu-jamuan.
b. Zat tambahan pada makanan(Food Additive)
c. Zat warna Kontaktan: Bromofluorene, Fire sponge(Tedania Ignis)
dan rhus(3- Pentadecylcatechol).
d. Faktor Fisik: Sinar X, sinar matahari, cuaca dan lain-lain.

Penyakit penyakit Kolagen Vaskuler.

Pasca vaksinasi : BCG, Smallpox dan Poliomyelitis.
Penyakit-penyakit keganasan : Karsinoma penyakit Hodgkins, Limfoma.

3. Epidemiologi
SSJ merupakan penyakit yang jarang, secara umum insidens SSJ adalah
1-6 kasus/juta penduduk pertahun. Angka kematian SSJ adalah 5%-12%. Penyakit
ini dapat terjadi pada setiap usia, terjadi peningkatan risiko pada usia di atas 40
tahun. Perempuan lebih sering terkena dibandingkan laki-laki dengan
perbandingan 1,5 : 1. Data dari ruang rawat inap RSCM menunjukkan bahwa
selama tahun 2010-2013 terdapat 57 kasus dengan rincian: SSJ 47,4%.

4. Patogenesis
Patogenesisnya belum jelas, mungkin disebabkan oleh reaksi alergi tipe III
dan IV. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya kompleks Antigen Antibodi
yang membentuk Mikropresipitasi sehingga terjadi aktivasi sistem komplemen.
Akibatnya terjasi Akumulasi Neutrofil yang kemudian melepaskan Lisosim dan
menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran ( Target Organ ) . Reaksi
tipe IV terjadi akibat Limposit T yang tersensitisasi berkontak kembali dengan
antigen yang sama, kemudian Limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang.

5. Gejala Klinis
Gejala SSJ timbul dalam waktu 8 minggu setelah awal pajanan obat.
Sebelum terjadi lesi kulit, dapat timbul gejala non-spesifik, misalnya