BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Purpura idiopatik atau trombositopenia imun (ITP) merupakan penyebab
tersering trombositopenia pada anak-anak. ITP dapat dikategorikan sebagai
akut (trombositopenia sembuh dalam waktu 6 bulan diagnosis) atau kronis
(trombositopenia berlanjut melebihi 6 bulan). Walaupun ITP dapat terjadi
pada semua usia, tetapi paling sering pada usia 2 hingga 6 tahun.
Anak dengan ITP terlihat sehat, tetapi memiliki awalan lesi purpura yang
cepat. Temuan klinis berupa limfadenopati dan hepatosplenomegali
seharusnya memperingatkan dokter pada diagnosis lain selain ITP. ITP jarang
dikaitkan dengan episode perdarahan yang signifikan, tetapi epistaksis terjadi
pada kurang lebih sepertiga pasien. Sebaiknya dipertimbangkan adanya
penyebab trombositopenia yang lain, seperti lupus sistemik. Oleh karena itu,
evaluasi sebaiknya meliputi pemeriksaan antibodi antinuklear (ANA).
Sindrom Evan adalah anemia hemolitik autoimun yang disertai dengan
trombositopenia (tes Coombs positif dengan peningkatan jumlah retikulosit)
dan biasanya memerlukan penanganan yang lebih intensif daripada ITP akut.
Aspirasi sumsum tulang rutin (AST) untuk mengevaluasi ITP akut masih
kontroversial. Jika dilakukan aspirasi sumsum tulang maka dapat dilihat
adanya peningkatan prekursor trombosit yang disebut megakariosit. AST
sebaiknya dilakukan pada setiap anak sebelum pemberian terapi streoid untuk
menghindari pengobatan parsial leukemia akut dengan gambaran yang tidak
lazim.

1
 BAB II
PEMBAHASAN
A. Definisi
ITP merupakan singkatan dari Idiopatik Trombositopenia Purpura.
Idiopatik artinya penyebabnya tidak diketahui. Trombositopenia artinya
berkurangnya jumlah trombosit dalam darah atau darah tidak mempunyai
platelet yang cukup. Purpura artinya perdarahan kecil yang ada di dalam kulit,
membran mukosa atau permukaan serosa (Dorland, 1998).Purpura berarti
seseorang memiliki lukamemar yang banyak (berlebihan). Istilah ITP ini juga
merupakan singkatan dari Immune Thrombocytopenic Purpura.
ITP adalah suatu penyakit perdarahan yang didapat sebagai akibat dari
penghancuran trombosit yang berlebihan (Suraatmaja, 2000).
ITP adalah suatu keadaan perdarahan yang disifatkan oleh timbulnya
petekie atau ekimosis di kulit ataupun pada selaput lendir dan adakalanya
terjadi pada berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena
sebab yang tidak diketahui. Kelainanan pada kulit tersebut tidak disertai
eritema, pembengkakan atau peradangan. Kelainan ini dahulu dianggap
merupakan suatu golongan penyakit dan disebut dengan berbagai nama
misalnya morbus makulosus werlhofi, sindrom hemogenik, purpura
trombositolik. Disebut idiopatik ialah untuk membedakan dengan kelainan
yang dapat diketahui penyebabnya dan biasanya disertai dengan kelainan
hematologis lain seperti misalnya anemia, kelainan leukosit. Pada ITP
biasanya tidak disertai anemia atau kelainan lainnya kecuali bila banyak
darah yang hilang karena pendarahan. Perjalanan penyakit ITP dapat bersifat
akut dan kemudian akan hilang sendiri (self limited) atau menahun dengan
atau tanpa remisi dan kambuh.Pada penelitian selanjutnya diketahui bahwa
ITP merupakan suatu kelompok keadaan dengan gejala yang sama tetapi
berbeda patogenesisnya.
Trombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit, yang merupakan
bagian dari pembekuan darah. ITP adalah jenis trombositopenia berat yang
dapat mengancam kehidupan dengan jumlah trombosit < 10.000 mm3 yang

2
 ditandai dengan mudahnya timbul memar serta perdarahan subkutaneus yang
multiple. Biasanya penderita menampakkan bercak-bercak kecil berwarnan
ungu.Karena jumlah trombosit sangat rendah, maka pembentukan bekuan
tidak memadai dan konstriksi pembuluh yang terlukan tidak adekuat.
ITP adalah syndrome yang di dalamnya terdapat penurunan jumlah
trombosit yang bersirkulasi dalam keadaan sumsum normal.(ITP pada anak
tersering terjadi pada umur 2 6 tahun), lebih sering terjadi pada
wanita.(Kapita selekta kedokteran jilid 2). ITP adalah salah satu gangguan
perdarahan didapat yang paling umum terjadi.(Perawatan Pediatri Edisi 3).
Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang
berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena
adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel
akibat adanya autoantibody terhadap trombosit yang biasanya berasal dari
Immunoglobulin G. Adanya trombositopenia pada ITP ini akan megakibatkan
gangguan pada sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem
vaskular faktor koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam
mempertahankan hemostasis normal.

B. Anatomi Fisiologi

3
1. Sel darah merah (eritrosit)
Merupakan sel yang paling banyak dibandingkan dengan 2 sel
lainnya, dalam keadaan normal mencapai hampir separuh dari volume
darah.
Sel darah merah mengandung hemoglobin, yang memungkinkan sel
darah merah membawa oksigen dari paru-paru dan mengantarkannya ke
seluruh jaringan tubuh.
Oksigen dipakai untuk membentuk energi bagi sel-sel, dengan bahan
limbah berupa karbon dioksida, yang akan diangkut oleh sel darah merah
dari jaringan dan kembali ke paru-paru.
2. Sel darah putih (leukosit).
Jumlahnya lebih sedikit, dengan perbandingan sekitar 1 sel darah
putih untuk setiap 660 sel darah merah.Terdapat 5 jenis utama dari sel
darah putih yang bekerja sama untuk membangun mekanisme utama
tubuh dalam melawan infeksi, termasuk menghasilkan antibody.
Neutrofil, juga disebut granulosit karena berisi enzim yang
mengandung granul-granul, jumlahnya paling banyak.Neutrofil
membantu melindungi tubuh melawan infeksi bakteri dan jamur dan
mencerna benda asing sisa-sisa peradangan.Ada 2 jenis neutrofil, yaitu
neutrofil berbentuk pita (imatur, belum matang) dan neutrofil bersegmen
(matur, matang).
Limfosit memiliki 2 jenis utama, yaitu limfosit T (memberikan
perlindungan terhadap infeksi virus dan bisa menemukan dan merusak
beberapa sel kanker) dan limfosit B (membentuk sel-sel yang
menghasilkan antibodi atau sel plasma).
Monosit mencerna sel-sel yang mati atau yang rusak dan
memberikan perlawanan imunologis terhadap berbagai organisme
penyebab infeksi.
Eosinofil membunuh parasit, merusak sel-sel kanker dan berperan
dalam respon alergi.
Basofil juga berperan dalam respon alergi.

4
3. Trombosit
Jumlah normal trombosit pada tubuh manusia adalah 200.000-
400.000/Mel darah. Trombosit merupakan berbentuk bulat kecil atau
cakram oval dengan diameter2-4m.Trombosit dibentuk di sumsum
tulang dari megakariosit, sel yang sangat besar dalam susunan
hemopoietik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi
trombosit,baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki
kapiler darah, khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler
paru.Partikel yang menyerupai sel, dengan ukuran lebih kecil daripada
sel darah merah atau sel darah putih.Sebagai bagian dari mekanisme
perlindungan darah untuk menghentikan perdarahan, trombosit
berkumpul pada daerah yang mengalami perdarahan dan mengalami
pengaktifan.Setelah mengalami pengaktifan, trombosit akan melekat satu
sama lain dan menggumpal untuk membentuk sumbatan yang membantu
menutup pembuluh darah dan menghentikan perdarahan.
Pada saat yang sama, trombosit melepaskan bahan yang membantu
mempermudah pembekuan. Sel darah merah cenderung untuk mengalir
dengan lancar dalam pembuluh darah, tetapi tidak demikian halnya
dengan sel darah putih. Banyak sel darah putih yang menempel pada
dinding pembuluh darah atau bahkan menembus dinding untuk masuk ke
jaringan yang lain.
Jika sel darah putih sampai ke daerah yang mengalami infeksi atau
masalah lainnya, mereka melepaskan bahan-bahan yang akan lebih
banyak menarik sel darah putih. Fungsi sel darah putih adalah seperti
tentara, menyebar di seluruh tubuh, tetapi siap untuk dikumpulkan dan
melawan berbagai organisme yang masuk ke dalam tubuh.
Di dalam sumsum tulang, semua sel darah berasal dari satu jenis sel
yang disebut sel stem. Jika sebuah sel stem membelah, yang pertama kali
terbentuk adalah sel darah merah yang belum matang (imatur), sel darah
putih atau sel yang membentuk trombosit (megakariosit). Kemudian jika
sel imatur membelah, akan menjadi matang dan pada akhirnya menjadi

5
 sel darah merah, sel darah putih atau trombosit.Fungsinya adalah
mencegah kebocoran darah spontan pada pembuluh darah
kecil,membantu proses pembekuan darah.

C. Etiologi
Penyebab dari ITP tidak diketahui secara pasti, mekanisme yang terjadi
melalui pembentukan antibodi yang menyerang sel trombosit, sehingga sel
trombosit mati.Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh
menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri.Dalam kondisi
normal, antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus
yang masuk kedalam tubuh. Tetapi untuk penderita ITP, antibodinya bahkan
menyerang sel-sel keping darah tubuhnya sendiri. Meskipun pembentukan
trombosit sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap
tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh. Pada sebagian besar kasus, diduga
bahwa ITP disebabkan oleh sistem imun tubuh.
Secara normal sistem imun membuat antibodi untuk melawan benda
asing yang masuk ke dalam tubuh. Pada ITP, sistem imun melawan platelet
dalam tubuh sendiri. Alasan sistem imun menyerang platelet dalam tubuh
masih belum diketahui. ITP kemungkinan juga disebabkan oleh
hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela, dan
sebagainya), intoksikasi makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutazon,
diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas),
kekurangan faktor pematangan (misalnya malnutrisi), DIC (misalnya pada
DSS, leukemia, respiratory distress syndrome pada neonatus) dan terakhir
dikemukakan bahwa ITP ini terutama yang menahun merupakan penyakit
autoimun. Hal ini diketahui dengan ditemukannya zat anti terhadap trombosit
dalam darah penderita. Pada neonatus kadang ditemukan trombositopenia
neonatal yang disebabkan inkompatibilitas golongan darah trombosit antara
ibu dan bayi isoimunisasi (pengembangan antibodi yang spesifik diarahkan
pada sel darah merah dari individu lain, seperti bayi dalam rahim. Sering
terjadi ketika seorang wanita Rh-negatif mengandung bayi Rh-positif

6
atau diberikan darah Rh-positif). Prinsip patogenesisnya sama dengan
inkompabilitas rhesus atau ABO. Jenis antibody trombosit yang sering
ditemukan pada kasus yang mempunyai dasar imunologi ialah anti P1E1 dan
antI P1E2.
Berdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan
sekunder. Berdasarkan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang
atau sama dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila
lebih dari 6 bulan (umunnya terjadi pada orang dewasa). Selain itu, ITP juga
terjadi pada pengidap HIV. Sedangkan obat-obatan seperti heparin, minuman
keras, quinidine, sulfonamides juga dapat menyebabkan tombositopenia.
Biasanya tanda-tanda penyakit dan faktor-faktor yang berkaitan dengan
penyakit ini adalah seperti yang berikut : purpura, pendarahan haid darah
yang banyak dan tempo lama, pendarahan dalam lubang hidung, pendarahan
rahang gigi, immunisasi virus yang terkini, penyakit virus yang terkini dan
calar atau lebam.
ITP penyebab pasti belum diketahui (idiopatik) tetapi kemungkinan
akibat dari:
1. Hipersplenisme (pembesaran pada limpa)
2. Infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela, dan sebagainya)
3. Intoksikasi makanan (penyakit yang disebabkan karena tertelannya toksin
dalam makanan yang sebelumnya diproduksi oleh mikroba dalam
makanan)/obat (asetosal, para amino salisilat (PAS), fenilbutazon, diamox,
kina, sedormidasetosal)
4. Bahan kimia
5. Pengaruh fisis (radiasi, panas)
6. Kekurangan faktor pematangan (malnutrisi adalah kekurangan gizi yang
diperlukan untuk pertumbuhan, perkembangan, dan kebutuhan energi
tubuh)
7. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah suatu keadaan
dimana bekuan-bekuan darah kecil tersebar di seluruh aliran darah,

7
 menyebabkan penyumbatan pada pembuluh darah kecil dan berkurangnya
faktor pembekuan yang diperlukan untuk mengendalikan perdarahan
8. Autoimun adalah penyakit dimana sistem kekebalan tubuh seseorang
menyerang jaringan sehat orang tersebut sendiri

D. Klasifikasi ITP
1. ITP Akut.
a. Awalnya dijumpai trombositopenia pada anak2-6 tahun
b. Tidak ada predileksi jenis kelamin
c. Riwayat infeksi virus 1-3 minggu sebelumnya
d. Jumlah trombosit kembali normal dalam 6 bulan setelah diagnosis
(remisi spontan)
e. Tidak dijumpai kekambuhan berikutnya
2. ITP Kronis
a. Terjadi pada wanita muda sampai pertengahan.
b. Jarang ada riwayat infeksi sebelumnya
c. Gejala perdarahan bersifat menyusup, pada wanita biasanya berupa
menomethroragi
d. Trombositopenia berlangsung lebih dari 6 bulan setelah diagnosis
(jarang terjadi remisi spontan)
e. Jumlah trombosit tetap di bawah normal selama penyakit
3. Kambuhan
a. Mula-mula terjadi trombositopenia
b. Relaps berulang
c. Jumlah trombosit kembali normal diantara waktu kambuh
Tabel Perbedaan ITP akut dengan ITP kronik
ITP akut ITP kronik
Awal penyakit 2-6 tahun 20-40 tahun
Rasio L:P 1:1 1:2-3
Trombosit <10.000/mL 30.000-100.000/mL

8
 Lama penyakit 6 bulan Lebih 6 bulan
Perdarahan Berulang Beberapa hari/minggu

E. Manifestasi Klinik
Lebih sering dijumpai pada anak dan dewasa muda. Pada anak yang
tersering ialah di antara umur 2-6 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita
daripada laki laki.
Dapat timbul mendadak, terutama pada anak, tetapi dapat pula hanya
berupa kebiruan, epistaksis (mimisan) selama jangka waktu yang berbeda-
beda. Tidak jarang terjadi gejala timbul setelah suatu peradangan atau infeksi
saluran nafas bagian atas akut.
Kelainan yang paling sering ditemukan ialah petekie (bintik merah
keungunan kecil dan bulat yang tidak menonjolakibat perdarahan intradermal
atau submukosa) dan kemudian ekimosis (bercak perdarahan yang kecil, lebih
lebar dari petekie, pada kulit atau selaput lendir, membentuk bercak biru atau
ungu yang rat, bulat atau irregular) yang dapat tersebar di seluruh tubuh.
Keadaan ini kadang dijumpai pada selaput lendir terutama hidung dan mulut
sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi.
Pada ITP akut dan berat dapat timbul pula bula hemoragik (ada selaput
lendir yg bersih berisi darah yang berupa cairan). Gejala lainnya ialah dapat
perdarahan traktus genitrourinarius (menoragia/periode menstruasi di mana
terjadi pendarahan yang berat atau berkepanjangan/abnormal), hematuria
(kencing darah), traktus digestivus (hematemesis (muntah darah), melena
(keluarnya feses gelap dan pekat diwarnai oleh pigmen darah atau darah yang
berubah, berbau, dan agak cair), pada mata konjungtivis (peradangan) dan
yang terberat namun agak jarang terjadi ialah perdarahan pada SSP
(perdarahan subdural adalah pengumpulan darah di ruangan antara bagian
dalam dan bagian luar selaput pembungkus otak). Pada pemeriksaan fisis
umumnya tidak banyak dijumpai kelainan kecuali adanya petekia dan
ekimosis. Mungkin pula ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan
berat atau perdarahan traktus gastrointestinalis. Renjatan/shock (keadaan

9
 kesehatan yang mengancam jiwa ditandai dengan ketidakmampuan tubuh
untuk menyediakan oksigen untuk mencukupi kebutuhan jaringan)dapat
terjadi bila kehilangan darah banyak.
Pada ITP menahun, umumnya hanya di temukan kebiruan atau
perdarahan abnormal lain dengan remisi spontan dan eksaserbasi. Remisi
yang terjadi umumnya tidaklah sempurna. Harus waspada terhadap
kemungkinan ITP menahun sebagai gejala stadium praleukemia.

F. Patofisiologi
Diatas telah di singgung bahwa trombosit dapat dihancurkan oleh
pembentukan antibodi yang diakibatkan oleh obat (seperti yang ditemukan
pada kinidin dan senyawa emas) atau oleh autoantibodi (antibodi yang
bekerja melawan jaringnnya sendiri). Antibodi tersebut menyerang trombosit
sehingga lama hidup trombosit diperpendek. Seperti kita ketahui bahwa
gangguan-gangguan autoimun yang bergantung pada antibodi manusia,
paling sering menyerang unsur-unsur darah, terutama trombosit dan sel darah
merah.Hal ini terkait dengan penyakit ITP, yang memiliki molekul-molekul
IgG reaktif dalam sirkulasi dengan trombosit hospes.
Meskipun terikat pada permukaan trombosit, antibodi ini tidak
menyebabkan lokalisasi protein komplemen atau lisis trombosit dalam
sirkulasi bebas. Namun, trombosit yang mengandung molekul-molekul IgG
lebih mudah dihilangkan dan dihancurkan oleh makrofag yang membawa
reseptor membran untuk IgG dalam limpa dan hati. Manifestasi utama dari
ITP dengan trombosit kurang dari 10.000/mm3 adalah tumbuhnya petekie.
Petekie ini dapat muncul karena adanya antibodi IgG yang ditemukan pada
membran trombosit yang akan mengakibatkan gangguan agresi trombosit dan
meningkatkan pembuangan serta penghancuran trombosit oleh sistem
makrofag. Agresi trombosit yang terganggu ini akan menyebabkan
penyumbatan kapiler-kapiler darah yang kecil. Pada proses ini dinding kapiler
dirusak sehingga timbul perdarahan dalam jaringan.

10
 Bukti yang mendukung mekanisme trombositopenia ini disimpulkan
berdasarkan pemeriksaan pada penderita ITP dan orang-orang percobaan
yang menunjukkan kekurangan trombosit berat tetapi singkat, setelah
menerima serum ITP.Trombositopenia sementara, yang ditemukan pada bayi
yang dilahirkan oleh ibu dengan ITP, juga sesuai dengan kerusakan yang
disebabkan oleh IgG, karena masuknya antibodi melalui plasenta. ITP dapat
juga timbul setelah infeksi, khususnya pada masa kanak-kanak, tetapi sering
timbul tanpa peristiwa pendahuluan dan biasanya mereda setelah beberapa
hari atau beberapa minggu.

11
WOC

Faktor Predisposisi: Reaksi autoimun Idiopatik

Hipersplenisme
Infeksi virus Terbentuk
Intoksikasi makanan antibodi
Obat-obatan
Bahan kimia
Pengaruh fisis Melekat pada trombosit
Kekurangan faktor
pematangan
DIC Menyerang platelet dalam darah
Autoimun

Jumlah platelet menurun

MK: Resiko
Cidera
Platelet mengalami gangguan agresi

Molekul Ig G reaktif dalam

sirkulasi trombosit hospes

Dihancurkan oleh
makrofag dalam jaringan

Penghancuran dan
pembuangan trombosit

Jumlah trombosit

ITP

Apabila terjadi trauma bisa

menimbulkan perdarahan

12
 Menyumbat Suplai darah ke perifer
kapiler-kapiler
darah

Penurunan
Dinding MK:Ketidakefektifan transport O2 dan
kapiler rusak perkusi jaringan zat nutrisi lain
perifer kejaringan

Penurunan
metabolism
Penumpukan Kapiler Kapiler bawah anaerob
darah intra mukosa kulit pecah
dermal pecah
Kelemahan
Tumbuh
Menekan saraf Perdarahan
bintik
nyeri intral dermal MK:
merah
Intoleransi
Aktivitas
Merangsang MK: MK:Gangguan
SSP Kerusakan Citra Tubuh
Integritas
Jaringan
Muncul sensasi
nyeri

MK: Gangguan
Rasa Nyaman
Nyeri

13
G. Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan adalah :
1. Pada pemeriksaan darah lengkap. Pada pemeriksaan ini ditemukan bahwa:
a. Jumlah trombosit menurun sampai kurang dari 20.000/mm3, dan
sering kurang dari 10.000/mm3.
b. Anemia biasanya normositk dan sesuai dengan jumlah darah yang
hilang.Bila telah berlangsung lama maka dapat berjenis mikrositik
hipokromik. Bila sebelumnya terdapat perdarahan yang cukup hebat,
dapat terjadi anemia mikrositik.
c. Leukosit biasanya normal tetapi bila terdapat perdarahan hebat dapat
terjadi leukositosis ringan sampai sedang dengan pergeseran ke kiri.
Pada keadaan yang lama dapat di temukan limfositosis relatif atau
bahkan leukopenia ringan dan eosinofilia terutama pada anak.
2. Pemeriksaan darah tepi
Hematokrit normal atau sedikit berkurang
3. Aspirasi sumsum tulang
Sumsum tulang biasanya memberikan gambaran yang normal, tetapi
jumlah dapat pula bertambah, banyak dijumpai megakariosit muda berinti
metamegalialuariosit satu,sitoplasma lebar dan granulasi sedikit
(megakariosit yang mengandung trombosit)jarang di temukan, sehingga
terdapat maturation arrest (maturasi darah putih yang terhenti) pada
stadium megakariosit.
Hitung (perkiraan jumlah) trombosit dan evaluasi hapusan darah tepi
merupakan pemeriksaan laboratorium pertama yang terpenting. Karena
dengan cara ini dapat ditentukan dengan cepat adanya trombositopenia dan
kadang-kadang dapat ditentukan penyebabnya.

H. Penatalaksanaan Klinis
1. ITP akut
a. Tanpa pengobatan, karena dapat sembuh secara spontan.
b. Pada keaadaan yang berat dapat diberikan
kortikosteroidprednison(suatu obat golongan steroid yang bekerja

14
 menekan system imun supaya tidak bereaksi secara berlebihan)
peroral dengan atau tanpa transfusi darah. Bila setelah 2 minggu tanpa
pengobatan belum terlihat tanda kenaikan trombosit, dapat dianjurkan
pembelian kortikosteroid karena biasanya perjalanan penyakit sudah
menjurus kepada ITP menahun
c. Pada trombositopenia yang di sebabkan oleh DIC, dapat diberikan
heparin intravena. Pada pemberian heparin ini sebaiknya selalu di
siapkan antidotumnya yaitu protaminsulfat.
d. Bila keadaan sangat gawat (perdarahan otak) hendaknya di berikan
transfusi suspensi trombosit.
2. ITP menahun
a. Kortikosteroid, diberikan selama 6 bulan.
b. Obat imunosupresif (misal 6-merkaptopurin, azatioprin,
siklofosfamid). Pemberian obat ini didasarkan atas adanya peranan
proses imunologis pada ITP menahun.
c. Splenektomi dianjurkan bila tidak diperoleh hasil dengan penambahan
obat imunosupresif selama 2-3 bulan. Kasus seperti ini di anggap telah
resisten terhadap prednison dan obat imunosupresif, sebagai akibat
produksi antibodi terhadap trombosit yang berlebihan oleh limpa.
Splenektomi seharusnya dikerjakan dalam waktu 1 tahun sejak
permulaan timbulnya penyakit,karena akan memberikan angka remisi
sebesar 60-80%. Spenektomi yang dilakukan terlambat hanya
memberikan angka remisi sebesar 50%.
1) Indikasi spenektomi:

Resisten setelah pemberian kombinasi kortikostiroid dan obat

imunosupresif selama 2-3 bulan.Remisi spontan tidak terjadi
dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja dengan
gambaran klinis sedang sampai berat.Penderita yang menunjukan
respons terhadap kortikosteroid namun memerlukan dosis yang
tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa
adanya perdarahan.

15
 2) Indikasi kontraplenektomi:
Sebaiknya splenektomi dilakukan setelah anak berumur lebih dari
2 tahun. Karena sebelum umur 2 tahun fungsi limpa terhadap
infeksi belum dapat di ambil alih oleh alat tubuh yang lain (hati,
kelenjar getah bening,timus). Hal ini hendaknya di
perhatikan,terutama di negeri yang sedang berkembang karena
mortalitas dan morbiditas akibat infeksi masih tinggi.

Dosis yang di pakai

Prednison: 2-5 mg/kgbb/hari peroral. Hati-hati terhadap akibat samping

karena pemberian yang lama (tuberkolosis,penambahan kalium dan
pengurangan natrium dalam diet,pemberian ACTH pada waktu tertentu).

Merkapptoppurin : 2,5-5 mg/kgbb-hari peroral.

Azatioprin(imuran) : 2-4 mg/kgbb/hari peroral.

Siklosofahmid (Endoxan) : 2 mg/kgbb/hari peroral.

Heparin : 1 mg/kgbb intravena,dilanjutkan dengan dosis 1mg/kgbb

perinfus setiap 4 jam sampai tercapai masa pembekuan lebih dari 30
menit(1mg ekuivalen dangan 100 U)

Protamin sulfat :dosis sama banyaknya dengan jumlah mg heparin yang

telah di berikan. Pemberian secara intravena.

Tranfusi darah : umumnya 10-15 mg/kgbb/hari. Dapat diberikan lebih

banyak perdarahan yang masif.

I. Penatalaksanaan Terapi
1. Terapi
a. Masih diperdebatkan karena hasil akhir pada kebanyakan pasien tetap
baik meskipun tidak diobati
b. Berdasarkan risiko ICH dan pembatasan aktivitas
c. Insidens ICH 0,2-1%

16
 1) Risiko meningkat bila trombosit <20.000 dan tertinggi bila
<10.000
2) Faktor resiko: trauma kepala, obat antitrombosit
3) Kebanyakan ICH terjadi dalam waktu 4 minggu setelah gambaran
klinis muncul, biasanya dalam minggu pertama
d. Konsultasi ke bagian hematologi bila gambaran atipik
2. Pilihan Terapi
a. Observasi
1) Kebanyakan anak yang menderita ITP tipikal pulih sepenuhnya
dalam beberapa minggu tanpa terapi
2) Tidak ada bukti bahwa terapi mencegah ICH
3) Perlu ditindaklanjuti sebagai pasien rawat jalan
b. IVIG
1) Mempersingkat durasi trombositopenia berat (<20.000)
2) Memblokade ambilan trombosit bersalut antibodi oleh makrofag
dilimpa
3) Dosis 0,8-1 g/ kg, dosis kedua diberikan dalam 24 jam kemudian
bila trombosit <40.000-50.000
4) Reaksi simpang: nyeri kepala, demam, meningitis aseptik jarang
terjadi
c. Imunoglobulin Anti-D (Rhogam)
1) Antibodi vs antigen D eritrosit
2) Efektif pada pasien Rh+
3) Dosis 50-75 mcg/ kg
4) Reksi simpang: nyeri kepala jarang terjadi, anemia hemolitik
5) Lebih diajurkan ketimbang IVIG bila Rh positif karena lebih
mudah diberikan dan lebih murah
6) Angka respons 70%, bertahan 3 minggu
d. Steroid Oral
1) Mungkin memerlukan steroid dosis tinggi: efek samping
signifikan

17
 2) Masih diperdebatkan pemberiannya bagi pasien yang baru
didiagnosis tanpa disertai perdarahan berat
3) Konsultasi ke bagian hematologi sebelum memulai
steroid:mungkin memerlukan BMA

J. Komplikasi
Komplikasi yang mungkin terjadi, antara lain :
1. Perdarahan intrakranial (ICH)
2. Reaksi tranfusi
3. Kekambuhan
4. Perdarahan susunan saraf pusat (kurang dari 1% individu yang terkena)
5. Penurunan kesadaran
6. Splenomegali

K. Prognosis
1. Pada umumnya baik. Pada anak kadang terjadi remisi lengkap tanpa
pengobatan.
2. 90% penderita ITP mengalami remisi setelah mendapat pengobatan
selama 3 minggu-3 bulan dan tidak timbul lagi gejala.
3. 10% jadi ITP menahun dan < 1% meninggal.
4. Pada dewasa sering relaps dalam waktu 4-15 tahun.
5. Prognosa lebih buruk pada wanita hamil dan bila ada komplikasi, terutama
perdarahan otak yang dapat menyebabkan kematian.

18
 BAB IV
PENUTUP

A. Kesimpulan
Purpura idiopatik atau trombositopenia imun (ITP) merupakan penyebab
tersering trombositopenia pada anak-anak. ITP dapat dikategorikan sebagai
akut (trombositopenia sembuh dalam waktu 6 bulan diagnosis) atau kronis
(trombositopenia berlanjut melebihi 6 bulan). Walaupun ITP dapat terjadi
pada semua usia, tetapi paling sering pada usia 2 hingga 6 tahun.
ITP merupakan singkatan dari Idiopatik Trombositopenia Purpura.
Idiopatik artinya penyebabnya tidak diketahui. Trombositopenia artinya
berkurangnya jumlah trombosit dalam darah atau darah tidak mempunyai
platelet yang cukup. Purpura artinya perdarahan kecil yang ada di dalam kulit,
membran mukosa atau permukaan serosa (Dorland, 1998). Purpura berarti
seseorang memiliki lukamemar yang banyak (berlebihan). Istilah ITP ini juga
merupakan singkatan dari Immune Thrombocytopenic Purpura.

19
 DAFTAR PUSTAKA

1. Tierney, Lawrence M. Jr.,MD , Stephen J.McPhee,MD,dkk. 2003. Diagnosis

&Terapi Kedokteran Penyakit Dalam. Jakarta: Salemba Medika
2. Staf Pengajar FKUI. 1985. Ilmu Kesehatan Anak 1. Jakarta: FKUI
3. Staf Pengajar FKUI. 2000. Kapita Selekta Kedokteran Edisi 3 Jilid 2. FKUI:
Media Aesculapius
4. D o r l a n d , W . A N e w m a . 2 0 0 6 . Kamus Kedokteran Dorland, E d i s i
2 9 . Jakarta: EGC
5. Guyton.2003. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Edisi 9. Jakarta: EGC
6. Behrman. 2006. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Edisi 15. Jakarta:EGC
7. Huda Nurarif,Amin dan Hardhi Kusuma. 2013. NANDA NIC-NOC Jilid 2.
Yogyakarta: Media Action
8. Lalani,Amida dan Suzan Schneeweiss,MD. 2011. Kegawatdaruratan Pediatri.
Jakarta: EGC
9. Betz,Cecily Lynn dan Linda A. Sowden. 2009. Keperawatan Pediatri Edisi 5.
Jakarta: EGC

20