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Viernes 5 de febrero de 2016

Escuela monogrfica:
Neurologa

Moderadores:
Adoracin Bejarano Lpez
Trastornos paroxsticos
Pediatra. CS General Fanjul. Madrid. Vocal de la AMPap.
Jorge Olivares Ortiz no epilpticos
Pediatra. Hospital Universitario de Torrejn.
Torrejn de Ardoz. Madrid. Vocal de Docencia
de la AMPap.
Miguel ngel Martnez Granero
Neuropediatra. Hospital Universitario Fundacin Alcorcn. Madrid
Ponentes/monitores: mamartinezg@fhalcorcon.es
n  Desarrollo psicomotor y signos
de alarma Diana Mazagatos Angulo
Mara Asuncin Garca Prez Neuropediatra. Hospital Universitario Fundacin Alcorcn. Madrid
Neuropediatra. Hospital Universitario
Fundacin Alcorcn. Madrid.
n Trastorno del espectro autista
Carlos Carrascn Carabantes RESUMEN
Psiclogo sanitario. Equipo Tcnico Autismo
Aragn. Gabinete privado. Zaragoza.
n  Movimientos paroxsticos no epilpticos Los episodios paroxsticos constituyen un motivo frecuente de
Miguel ngel Martnez Granero
consulta en Pediatra, muchas veces en la urgencia por causar gran
Neuropediatra. Hospital Universitario Fundacin
Alcorcn. Madrid. alarma en la familia y otras en Atencin Primaria por su recurren-
n  Cefaleas cia. Estos episodios se manifiestan de forma brusca con sntomas
Jess Eiris Pual
neurolgicos, como movimientos anmalos, alteracin del tono,
Servicio de Neuropediatra. Facultad de Medicina.
Santiago de Compostela. de la postura, de los movimientos oculares, disminucin del nivel
de conciencia o comportamiento alterado.
Textos disponibles en
www.aepap.org Muchas veces se plantea el diagnstico diferencial entre una crisis
epilptica y un trastorno paroxstico no epilptico (TPNE). En la
Cmo citar este artculo?
mayora de los casos, la evaluacin clnica es suficiente para esta-
Martnez Granero MA, Mazagatos Angulo D. blecer un diagnstico correcto, basado en la descripcin detallada
Trastornos paroxsticos no epilpticos. En: AEPap del episodio y los posibles factores precipitantes, pero otras veces
(ed.). Curso de Actualizacin Pediatra 2016. Madrid:
La Ediciones 3.0; 2016. p. 99-111. no queda claro y se corre el riesgo, tanto de diagnosticar err-
neamente una epilepsia, como de retrasar el diagnstico correcto
de las crisis epilpticas.

La mayora de los TPNE son benignos, con edades tpicas de


presentacin y transitorios, no requieren tratamiento ni precisan
exploraciones complementarias. En pocas ocasiones, los TPNE
pueden ocurrir en relacin con enfermedades con riesgo vital o
formar parte de las manifestaciones clnicas de enfermedades
graves (sncope cardiaco, invaginacin intestinal, sndromes para-
neoplsicos, etc.)

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100 Actualizacin en Pediatra

Conocer las manifestaciones clnicas de los diferentes sobrevaloracin de antecedentes familiares de epilepsia
TPNE, para saber reconocerlos, es fundamental para o personales de crisis febriles; inadecuada interpretacin
evitar errores diagnsticos. En los casos recurrentes de del EEG (en el 3,5-5% de los nios no epilpticos se
causa incierta, la grabacin en vdeo puede ser de gran pueden encontrar alteraciones paroxsticas en el EEG).
ayuda.
Algunas crisis epilpticas pueden simular un TPNE, como
Describimos los TPNE que con ms frecuencia plantean la epilepsia nocturna del lbulo frontal, crisis focales
diagnstico diferencial con crisis epilpticas y aquellos temporales, ausencias o espasmos en flexin. Sin embar-
que pueden asociarse a patologas graves. go, es menos frecuente que una epilepsia se diagnostique
errneamente de un TPNE.

INTRODUCCIN La diferenciacin entre TPNE y crisis epilptica puede ser


especialmente difcil en el lactante, propenso a presentar
Los trastornos paroxsticos no epilpticos (TPNE) cons- episodios paroxsticos no epilpticos por su inmadurez
tituyen un grupo muy heterogneo de sucesos que del SNC, pero tambin con manifestaciones epilpticas
cursan con una alteracin de las funciones neurolgicas muchas veces difcilmente reconocibles (crisis sutiles,
de aparicin generalmente brusca y transitoria, que se- oculogiras, etc.).
mejan crisis epilpticas, pero que, a diferencia de ellas, no
se deben a una actividad neuronal anormal de la corte- Por otro lado, algunos TPNE pueden ocurrir en relacin
za cerebral. con enfermedades con riesgo vital o semejar las mani-
festaciones clnicas de enfermedades graves (sncope
Se pueden manifestar en forma de alteracin de la con- cardiaco, invaginacin intestinal)1-3.
ciencia, movimientos anmalos, alteracin del tono, alte-
raciones de la movilidad ocular, sntomas sensoriales,
autonmicos o psquicos/conductuales, y pueden ser DIAGNSTICO
percibidos o no por el paciente.
El diagnstico es fundamentalmente clnico, basado en
Los TPNE son habitualmente recurrentes, estereotipados una anamnesis minuciosa y detallada. La visualizacin en
y muchos de ellos tienden a ocurrir siempre en un mis- vdeo casero de los episodios puede ser de gran ayuda.
mo contexto. Su importancia reside en que, siendo fre-
cuentes en la infancia (prevalencia del 10%) y habitual- Tener en cuenta que la prdida de conocimiento, los
mente benignos, producen gran angustia familiar y es movimientos involuntarios (como clonas, hipertona,
frecuente su confusin con crisis epilpticas (mucho posturas anmalas), mordedura de lengua, sialorrea, in-
menos frecuentes, 1% de los nios). Estos errores diag- continencia de esfnteres o incluso ligera somnolencia
nsticos pueden producirse hasta en el 25% de los casos, posterior, pueden estar presentes en los TPNE, como en
produciendo ansiedad para la familia y el nio, explora- las crisis psicgenas o en las anxicas.
ciones complementarias costosas e innecesarias y riesgo
de iatrogenia farmacolgica. La confirmacin diagnstica de una epilepsia es el regis-
tro EEG en el momento de la crisis, algo que, salvo en
Las causas ms habituales de estos errores son: desco- epilepsias con crisis muy frecuentes, como las ausencias,
nocimiento de muchos TPNE por el mdico; anamnesis rara vez es posible.
incompleta o mal interpretada; identificacin como epi-
lpticos de algunos signos que pueden darse en otras El diagnstico diferencial, adems de la epilepsia, incluye
circunstancias (como presencia de movimientos anma- patologas sistmicas muy variadas, algunas potencialmen-
los involuntarios o prdida de control de esfnteres); te graves, como las crisis sintomticas por alteraciones
Trastornos paroxsticos no epilpticos 101

metablicas (hipoglucemia, hipocalcemia), sndromes Caractersticas del episodio


oclusivos intestinales (invaginacin intestinal), cardiolgi-
cos (arritmias cardiacas, crisis de la tetraloga de Fallot), Signos motores (focales o generalizados, sincrona o
respiratorios (apneas, ALTE), intoxicaciones o reacciones asincrona entre ambos hemicuerpos, rtmicos o arrt-
farmacolgicas adversas (distonas), etc. micos), sensoriales, vegetativos y sensitivos, estado de
conciencia (si actividad motora generalizada con con-
La anamnesis debe obtenerse, de ser posible, de los ciencia conservada se sospechar un TPNE), tono de
testigos presenciales, as como de los propios nios, si los prpados (fuertemente cerrados en las crisis psic-
son capaces de describirlas, y a la menor brevedad po- genas), presencia de cianosis, palidez o cortejo vegeta-
sible para evitar olvidos en la secuencia del episodio. tivo, signos de focalidad neurolgica (por ejemplo, la
Adems, es til que los testigos imiten los movimientos desviacin lateral mantenida de los ojos y cabeza o los
presenciados. Debe ser exhaustiva, y se debe incluir el movimientos dstales estereotipados de una extremidad
contexto en el que se inici el episodio, la conducta in- automatismos sugieren una crisis epilptica), final
mediatamente anterior, descripcin detallada del episo- brusco (ms habitual en los TPNE) o progresivo, dura-
dio y sintomatologa inmediata posterior: cin aproximada.

Contexto Sintomatologa posterior

Las circunstancias en que aparecen, momento del da y Recuperacin inmediata completa o bien progresiva, con
la actividad que estaba realizando en ese momento. Si somnolencia, desorientacin, dificultad inicial para comu-
son nocturnas, la hora de la noche en que ocurren o si nicarse verbalmente (ms habitual en las crisis epilpticas
se relacionan con el despertar4. Preguntar por enferme- salvo si son de muy corta duracin). Presencia de signos
dades sistmicas intercurrentes y si el nio toma medi- neurolgicos focales, como una paresia transitoria (par-
cacin o ha podido ingerir alguna sustancia txica (crisis lisis de Todd), que sugiere crisis epilptica focal.
agudas sintomticas).
Entre los antecedentes personales, no deben sobrevalo-
rarse (por su elevada frecuencia) los antecedentes pato-
Conducta inmediata anterior lgicos perinatales ni de convulsiones febriles, y los ante-
cedentes familiares de epilepsia deben ser considerados
Las sensaciones o sntomas previos a la crisis (prdro- con cautela.
mos), como signos sensoriales o autonmicos (visin
borrosa, nuseas, dolor abdominal), ms habituales en los En los casos dudosos, la grabacin de los episodios con un
TPNE, signos o sntomas focales, que pueden orientar a telfono o cmara de vdeo puede facilitar el diagnstico4.
una crisis epilptica focal (disestesias en hemicara o en
una extremidad, ilusiones o alucinaciones visuales, altera-
cin del gusto u olfato, sensacin de dj-vu). En estos Exmenes complementarios
casos, es frecuente que los pacientes refieran haber te-
nido estas mismas sensaciones anteriormente, no segui- Las exploraciones complementarias solo deben solicitar-
das de otra sintomatologa posterior que motive la se en caso de duda diagnstica y no para confirmar que
consulta. Los factores precipitantes tienen una especial no es una epilepsia. En la mayora de los casos el diag-
relevancia diagnstica, pueden orientar a un TPNE (dolor, nstico es clnico y no ser necesario realizar otros
frustracin, traumatismo, cambio postural, calor sofocan- exmenes, que incluso pueden no ser oportunos, porque
te) o, ms raramente, a una crisis epilptica refleja (est- son los que ms errores diagnsticos condicionan. La
mulos luminosos, auditivos o tctiles inesperados). normalidad del EEG no confirma que se trate de un
102 Actualizacin en Pediatra

TPNE y tampoco excluye una epilepsia. Por otra parte, Tabla 1. Clasificacin de TPNE por grupos de edad
la presencia de alteraciones paroxsticas en el EEG no Relacionados con el movimiento:
implica epilepsia forzosamente. Temblor neonatal o tremulacin
Hiperekplexia
Neonato Discinesias del neonato
En los casos dudosos, el vdeo-EEG es la prueba diagns- Apnea neonatal

tica ms til. Relacionados con el sueo:


Mioclono benigno neonatal del sueo
Relacionados con la hipoxia:
Espasmo del sollozo ciantico/plido
DESCRIPCIN Y CLASIFICACIN Sncope febril
Relacionados con el movimiento:
Estremecimientos o shuddering
Es necesario un conocimiento bsico de las manifesta- Distona transitoria del lactante
ciones habituales tanto de las crisis epilpticas como de Mioclonas benignas del lactante
Sndrome de sandifer
los TPNE, para poder establecer un adecuado enfoque
Torticolis paroxstico benigno
diagnstico y teraputico5-8. Conductas de autoestimulacin o
Lactante gratificacin
Describimos algunos de los TPNE que con ms frecuen- Con alteraciones oculomotoras
y/o movimientos ceflicos:
cia plantean diagnstico diferencial con crisis epilpticas Spasmus nutans
y tambin aquellos que pueden asociarse a patologas Sndrome de mueca con cabeza oscilante
graves. En la Tabla 1 se agrupan de forma esquemtica Desviacin tnica paroxstica de la mirada
hacia arriba
por grupos de edad. En esta revisin, los vamos a clasifi- Desviacin tnica paroxstica de la mirada
car en seis grupos. hacia abajo
Relacionados con el sueo:
Ritmias motoras del sueo
Relacionados con el movimiento:
TPNE con prdida de conciencia Estereotipias
y cada (relacionados con anoxia-hipoxia Vrtigo paroxstico
Preescolar
cerebral) Sndrome opsoclono-mioclono
(3-5 aos)
Relacionados con el sueo:
Terrores nocturnos
Un elemento comn en este grupo es la presencia de Despertar confusional
un factor desencadenante. Relacionados con la hipoxia:
Sncopes
Relacionados con el movimiento:
Espasmo del sollozo ciantico Tics
Escolar
Discinesias paroxsticas
(6-12 aos)
Episodios de apnea que se desencadenan por frustracin Relacionados con el sueo:
Pesadillas
o por enojo, el nio interrumpe el llanto con una apnea Sonambulismo
en espiracin, con cianosis y, si se prolonga, se produce Movimientos peridicos de las piernas
la prdida de la conciencia y a veces rigidez y movimien- Relacionados con la hipoxia:
tos convulsivos (crisis anxica). Recuperacin posterior Sncopes
Relacionados con el sueo:
rpida, a veces hipoactividad transitoria. Frecuentes en Narcolepsia/catapleja
lactantes y preescolares, entre 1-4 aos. El nio puede Movimientos peridicos de las piernas
aprender a provocrselos para manipular a los padres. Adolescente Relacionados con trastornos psicgenos:
Crisis de pnico
En presencia de anemia ferropnica, los espasmos son
Crisis de hiperventilacin psicgena
ms exagerados, por lo que algunos ensayos han demos- Pseudocrisis o crisis psicgenas
trado eficacia del tratamiento con hierro. El piracetam Relacionados con el dolor:
puede ser til en casos muy frecuentes e intensos. Migraa
Trastornos paroxsticos no epilpticos 103

Clave: identificar el factor desencadenante con una Clave: el evento desencadenante caracteriza estos epi-
anamnesis detallada. Si los padres no presencian el inicio sodios y orienta el diagnstico. Se debe descartar el
del episodio, o el llanto es muy breve y pasa desaperci- origen cardiaco, especficamente un sndrome de QT
bido, puede confundirse con crisis epilpticas. En meno- largo.
res de 6 meses, es poco frecuente el espasmo del sollo-
zo, y algunas crisis epilpticas pueden manifestarse de Sncopes neurognicos o vasovagales
forma similar.
Tras un factor desencadenante (dolor, visin desagrada-
Espasmo del sollozo plido ble, paso a bipedestacin) o situacin facilitadora (bi-
pedestacin prolongada, calor ambiental, ayuno), el
Sncope que aparece como consecuencia de un fenme- paciente presenta sntomas premonitorios (visin borro-
no cardioinhibitorio provocado por dolor brusco o ines- sa o en tnel, acfenos, nuseas, calor, palidez), pierde
perado (traumatismo craneal leve) o sorpresa desagra- la conciencia de forma gradual y cae, recuperndose
dable (susto). Se inicia con un gemido o llanto dbil despus con rapidez con recuerdo de toda la sintoma-
(puede estar ausente), palidez intensa y, si se prolonga, tologa inicial. Si la duracin de la hipoxia es mayor de
rigidez de tronco con extremidades en extensin, prdi- 15-20 segundos puede seguirse de hipertona o sacudi-
da de conciencia y movimientos convulsivos, con recu- das clnicas, prdida de control de esfnteres, mordedu-
peracin espontnea rpida o con decaimiento breve. ra de la lengua y recuperacin ms lenta (sncope con-
Ms frecuentes entre 1-2 aos de edad. vulsivo) (Tabla 2).

Tabla 2. Diferencias entre sncope y crisis con prdida de conciencia


Sncope vasovagal Crisis Sncope cardiognico
Desencadenante Habitual: paso a bipedestacin, Infrecuente: epilepsias reflejas, Ejercicio fsico,
calor estimulacin luminosa por ruido intenso o sobresalto
(QT largo)
Postura en que aparece Bipedestacin Cualquiera Cualquiera
Prdromos Mareo, sudoracin, visin Aura variable segn epilepsia Infrecuente
borrosa, acfenos (palpitaciones, dolor torcico)
Prdida de conciencia Gradual Brusca +/- Brusca
Color Plido Ciantico Plido
Frecuencia cardiaca Bradicardia Taquicardia Segn etiologa*
Tensin arterial Baja Alta Segn etiologa*
Tono y actividad muscular Hipotona (hipertona posterior Hipertona, clonias Hipotona (hipertona posterior
en sncope convulsivo) en sncope convulsivo)
Relajacin de esfnteres Posible Frecuente Posible
Postcrisis Ausente (breve somnolencia tras Habitual Ausente (breve somnolencia tras
sncope convulsivo) sncope convulsivo)
Recuperacin Rpida Lenta Rpida
*
Segn sea por arritmia, bradicardia
104 Actualizacin en Pediatra

Clave: la situacin ambiental y los sntomas premonito- tremidades. Las crisis tnicas ceden con la flexin forza-
rios permiten identificarlo. Diferenciar de sncopes de da de cuello y piernas hacia el tronco.
origen cardiaco: son signos de alarma si aparecen duran-
te ejercicio o esfuerzo, en situacin de estrs emocional Estremecimientos o shuddering attacks
intenso, menores de 6 aos
Inicio en lactantes y nios pequeos (alrededor del ao),
Sncope febril episodios de detencin de actividad breve, seguido de
temblores de cabeza y hombros, similares a un escalofro,
Prdida de conciencia y del tono muscular en contexto y pueden acompaarse de mueca facial. Se presenta en
de fiebre elevada. Asocian sntomas vegetativos como accesos breves y frecuentes a lo largo del da, en situa-
nuseas, palidez, sudoracin y a veces temblores. Ocurren ciones emocionales como alegra (ante la comida o un
en menores de tres aos. juguete), frustracin o rabia o sin claros desencadenantes.

Clave: puede confundirse con crisis febriles, pero a dife- Clave: muy frecuentes, fciles de grabar en vdeo, lo que
rencia de estas, no asocian hipertona, sacudidas clnicas permite el diagnstico. Nunca asocian perdida de tono,
ni cianosis. cambios de coloracin, desconexin ni somnolencia
posterior.

TPNE con movimientos y/o posturas Distona transitoria del lactante


anormales
Posturas distnicas, generalmente limitadas a una extre-
Temblor o tremulacin del recin nacido midad, ms frecuentemente la superior (hiperpronacion,
flexin de mueca), que la inferior (equino y anteversin
Movimientos rtmicos de las extremidades, generalizados, del pie). Se inician alrededor de los cuatro meses y
simtricos, de la misma amplitud. Ms frecuentes en los desaparecen antes del ao.
primeros das de vida. Se pueden provocar con estmulos
sensoriales (tctiles, ruidos bruscos). Clave: desaparicin de la postura anormal con la activi-
dad voluntaria.
Clave: se inhiben con la flexin suave de la extremidad
o con la contencin y con frecuencia en prono o con el Diagnstico diferencial con parlisis braquial obsttrica,
automatismo de succin. No producen sntomas vegeta- parlisis cerebral hemipljica, distonas secundarias a
tivos ni cambios de coloracin. enfermedades degenerativas: en todas ellas, la distona
aparece o se agrava con el movimiento voluntario.
Hiperekplexia
No se precisan estudios complementarios; seguimiento
Reacciones de sobresalto exageradas y sostenidas en del paciente hasta confirmar su desaparicin.
respuesta a estmulos triviales inesperados (auditivos, so-
matosensoriales). Puede seguirse de rigidez generalizada Mioclonas benignas del lactante
de tronco y extremidades (crisis tnicas) e imposibilidad
para movimientos voluntarios. Aparece desde recin naci- Contracciones bruscas de la musculatura del cuello y extre-
do. Puede asociar apnea, cianosis y muerte sbita. midades superiores, con flexin de la cabeza y extensin/
abduccin de los brazos, de breve duracin y frecuencia
Clave: la percusin en la glabela o punta de la nariz variable, pudiendo presentarse en salvas. Inicio a los 3-9
provoca un espasmo flexor exagerado de cuello y ex- meses y remiten espontneamente en pocos meses.
Trastornos paroxsticos no epilpticos 105

Clave: semejantes a los espasmos epilpticos, se debe realizar Clave: Conciencia conservada. Ceden inmediatamente al
EEG precozmente para descartar un sndrome de West. distraer a la nia con otra actividad. Tambin al evitar la
presin genital, en este caso con protestas. Suelen apa-
Sndrome de Sandifer recer en el mismo contexto: sillita, etc.

Posturas distnicas de hiperextensin o flexin lateral de Tics


cabeza, irritabilidad y, a veces, opisttonos, de minutos de
duracin y generalmente relacionados con la ingesta de Inicio habitual entre los 5-8 aos. Pueden ser motores
alimentos. Ms frecuente en el lactante. En el periodo (movimientos estereotipados, no propositivos, que afec-
neonatal puede manifestarse como episodios de apnea tan predominantemente a ojos, cara, cuello y hombros)
con cianosis y rigidez. Se asocia a RGE, no requiere es- o fnicos (aspiraciones nasales, carraspeos), cambian-
tudios neurolgicos adicionales. tes en su evolucin, en forma y en intensidad. Pueden
persistir durante el sueo.
Clave: la relacin con la ingesta y la presencia de otra
sintomatologa de RGE orientan a esta patologa. El Clave: pueden controlarse transitoriamente, pueden
diagnstico diferencial con epilepsia puede ser ms difcil reproducirlos al solicitrselo, no interfieren la actividad
cuando aparece en nios con enfermedad neurolgica voluntaria.
de base (encefalopatas, PCI).
Estereotipias
Torticolis paroxstica benigna
Movimientos repetitivos, rtmicos, sin propsito, como
aleteo de manos, balanceos, etc. Aparecen antes de los
Episodios recurrentes de inclinacin lateral de la cabeza,
tres aos. Son frecuentes en nios con problemas neu-
con/sin rotacin, no dolorosa, de duracin variable desde
rolgicos (discapacidad cognitiva, TEA) pero tambin en
minutos hasta horas o varios das. Suelen iniciarse al
nios sanos.
despertar. Puede asociar vmitos, irritabilidad o ataxia,
con nivel de conciencia normal. Comienzan habitualmen-
Clave: ceden al distraer al nio; a diferencia de los tics,
te en el primer ao de vida. Los episodios se repiten
no son cambiantes en el tiempo y el nio no suele ser
hasta varias veces al mes, cambiando la lateralidad.
consciente de ellos (no le preocupan).

Clave: la repeticin de los episodios es muy sugestiva. Discinesias paroxsticas


Ante el primer episodio, o casos atpicos, descartar otras
causas de torticolis (patologa orgnica de fosa posterior) La ms frecuente es la cinesignica: episodios bruscos de
o de distonas (Sandifer, frmacos). distona desencadenada por el inicio de un movimiento,
como al levantarse tras permanecer sentado mucho
Conductas de autoestimulacin o gratificacin tiempo. Duran segundos o minutos y pueden ser muy
frecuentes. Se inician entre los 6-12 aos.
En lactantes desde los seis meses, sobre todo nias.
Consisten en movimientos rtmicos y estereotipados que Clave: su relacin con el movimiento es muy sugestiva.
implican a las extremidades inferiores con aduccin y
frotamiento de muslos o posturas en las que se aplica
una presin sobre la zona genital con algn objeto,
acompaado de sudoracin, congestin facial, gruidos,
con temblor o rigidez de tronco, mirada perdida y final-
mente relajacin muscular y tendencia al sueo.
106 Actualizacin en Pediatra

TPNE con alteraciones Desviacin tnica paroxstica de la mirada


oculomotoras y/o movimientos hacia abajo
ceflicos
Desviacin paroxstica de la mirada hacia abajo, acompa-
Spasmus nutans ado de nistagmo vertical compensador, de duracin
variable (segundos, minutos o incluso constante mientras
Inicio en el primer ao de vida con triada caracters- est en vigilia). No se altera la conciencia ni estn irrita-
tica: nistagmo (horizontal y pendular, intermitente, bles. Aparecen en las primeras semanas/meses de vida.
asimtrico e incluso unilateral), movimientos de cabe-
ceo (verticales, horizontales u oblicuos) y torticolis Clave: existen formas secundarias (hidrocefalia) y se
(compensadora del nistagno), de presentacin inter- plantea diagnstico diferencial con epilepsia: se requiere
mitente. estudio.

Clave: diagnstico de exclusin, ya que patologa cere- Sndrome de opsoclono-mioclono


bral u ocular puede causar sintomatologa similar.
Requiere exploraciones complementarias. Se ha asocia- Asocia opsoclonus (movimientos oculares conjugados,
do a deficiencia de vitamina D y hierro. caticos, multidireccionales y rpidos), que suele ser el
sntoma inicial, mioclonias y ataxia. Ms frecuente entre 1-4
Sndrome de la mueca con cabeza oscilante aos, aunque puede aparecer a cualquier edad. Puede ser
o bobble-head doll syndrome la manifestacin de un sndrome paraneoplsico (neuro-
blastoma) o parainfeccioso (de mejor pronstico).

Movimientos ceflicos continuos o episdicos, en afirma-


Clave: el opsoclonus se diferencia de los tics oculares en
cin (menos veces en negacin), a 2-3 Hz. Inicio en la
que no son estereotipados, son mucho ms rpidos y no
primera dcada de la vida, puede suprimirse voluntaria-
son reproducibles por el nio. Es obligado el estudio de
mente de forma transitoria y desaparece durante el
despistaje de neuroblastoma y el tratamiento. El diagns-
sueo.
tico y tratamiento tardos empeora el pronstico.

Clave: imprescindible estudio de neuroimagen, suele


ser secundario a hidrocefalia con dilatacin del III TPNE que se presentan durante el sueo
ventrculo.
Mioclono benigno neonatal del sueo
Desviacin tnica paroxstica de la mirada
hacia arriba Sacudidas breves y rpidas de las extremidades (mioclo-
nias), sobre todo distales, arrtmicas, focales o generaliza-
Episodios de desviacin paroxstica de la mirada hacia das, que aparecen exclusivamente durante el sueo.
arriba, con flexin de la cabeza y movimientos sacdicos Pueden ser muy frecuentes y prolongarse durante horas.
de los ojos hacia abajo (nistagmo vertical), de segundos No ceden con la sujecin (a diferencia de los temblores).
a horas de duracin. Pueden acompaarse de ataxia. Se inician en los primeros das de vida y desaparecen casi
Nivel de conciencia normal. Inicio precoz, habitualmente siempre antes de los 4-6 meses.
en menores de dos aos.
Clave: se diferencian de las mioclonias epilpticas en que
Clave: algunos casos son sintomticos, se requiere estu- ceden inmediatamente al despertar al nio, nunca aso-
dio de neuroimagen y EEG. cian desviacin ocular, apnea, cambios de coloracin o
Trastornos paroxsticos no epilpticos 107

taquicardia. Se recomienda EEG para descartar origen pueden desencadenarse de forma espontnea o cuando
epilptico. se le despierta bruscamente. El nio parece confuso y
desorientado, a veces irritable, con verbalizaciones4.
Movimientos peridicos de las extremidades
durante el sueo Terrores nocturnos: comienzan entre los 18 meses y
los 5 aos, con un pico de mxima presentacin a los
Movimientos repetitivos y estereotipados de los miem- 5-7 aos. Suceden de forma repentina, el nio se sien-
bros inferiores, extensin del primer dedo y dorsiflexin ta en la cama, con gritos de terror e importante acti-
del tobillo, a menudo asociada a una flexin de rodilla y vacin autonmica: ojos abiertos, midriasis, taquicardia,
cadera. Son unilaterales o bilaterales y se presentan en taquipnea, sudoracin profusa, hipertona muscular.
intervalos de 20-40 s al inicio del sueo. Frecuente en Puede asociar intentos de huida o de descontrol motor,
edad escolar y adolescencia. No precisan tratamiento, se levanta agitado y corre por la casa, pudiendo causar-
salvo si causan ansiedad, insomnio, somnolencia diurna. En se lesiones.
el sndrome de piernas inquietas, se tiene una necesidad
de mover las piernas en situaciones de reposo, asociada Durante los episodios, aunque parecen estar despiertos,
muchas veces a una sensacin desagradable en ellas, sobre no responde de manera apropiada y no se le puede
todo al final del da, y que se alivia con el movimiento. consolar. Los intentos de los padres para calmarles pue-
den hacer ms intensos los sntomas. Aparecen en la
Clave: se pueden asociar a ferropenia, y mejoran al primera mitad del sueo (NREM). Aumentan en proce-
corregirla. sos febriles y con el cansancio fsico. Duran pocos minu-
tos, terminan espontneamente y el nio se duerme de
Trastornos del despertar no REM nuevo. Amnesia del episodio.

Despertar confusional: comienzan antes de los cinco Clave: ambos se diferencian de las pesadillas y ataques
aos de edad. Episodios repentinos y alarmantes, que de pnico nocturnos en que no estn despiertos y por

Tabla 3. Diferencias entre epilepsia nocturna del lbulo frontal y parasomnias (terrores nocturnos/despertar confusional)
Parasomnias Epilepsia frontal
Edad de inicio Menor de 10 aos Variable, hasta adolescencia
Nmero de crisis por noche 1-2 Ms de 3
Duracin de los episodios Segundos a 30 minutos Segundos a pocos minutos (menos de 3)
Manifestaciones clnicas Variables, movimientos no estereotipados Movimientos vigorosos o violentos,
muy estereotipados

Nivel de conciencia No recuerdan episodio Alterado, pero pueden recordar


Factores desencadenantes Fiebre, estrs, deprivacin de sueo No
Momento de aparicin Primera mitad del sueo, generalmente En cualquier momento,
despus de 90 minutos de sueo incluso a los 30-60 segundos de dormirse
Frecuencia mensual 1-4 20-40
Evolucion Tendencia a disminuir y desaparecer en la Frecuencia de los episodios estable
adolescencia con los aos
108 Actualizacin en Pediatra

Tabla 4. Diferencias entre crisis de pnico y crisis epilpticas del lbulo temporal
Ataques de pnico Crisis epilpticas
Duracin Ms de 10 minutos Segundos a pocos minutos
Aura Infrecuente, malestar toracoabdominal S, molestias epigstricas
Alucinaciones No (salvo en psicosis) Posibles
Automatismos No Frecuentes
Generalizacin secundaria No Posible
Psicopatologa Frecuente Infrecuente

tanto no es posible calmarles y no recuerdan los episo- breve duracin. Puede asociar catapleja (perdida de
dios. Pueden confundirse con las crisis focales complejas tono muscular sbita y transitoria, generalizada con cada
de la epilepsia nocturna del lbulo frontal, tambin de o localizada con cabeceos o cambio en la expresin fa-
inicio brusco, despierta al paciente y se acompaa de cial), alucinaciones y parlisis del sueo (en la transicin
posturas tnicas y distnicas asimtricas, comportamien- vigilia-sueo).
tos violentos hipermotores y agitacin (Tabla 3).
Clave: la catapleja se desencadena por emociones intensas
Ritmias motoras del sueo como sorpresa o risa, no asocia prdida de conciencia y
debe diferenciarse de las crisis atnicas o mioclnicas, y
Aparecen en la transicin de la vigilia al sueo y en el de los sncopes cardiognicos. Las alucinaciones y la par-
sueo superficial (NREM). Consisten en movimientos lisis del sueo tambin se producen en individuos sanos.
repetitivos estereotipados como golpear la cabeza con-
tra la cuna (jactatio capitis), balanceo de cabeza antero-
posterior (headbanging), lateral (headrolling) o de todo el TPNE que se presentan con alteraciones
cuerpo con el nio a cuatro patas (bodyrocking). Duran de conducta (crisis psicgenas)
desde pocos minutos a ms de 30 minutos. Frecuentes
en lactantes, disminuyen en edad preescolar (hasta los Crisis de pnico
cinco aos), pudiendo persistir en nios ms mayores
con retraso mental, problemas conductuales, autismo o Estado de ansiedad fbica de aparicin brusca, asociado
dficits sensoriales. En la mayora de los casos estos a hiperventilacin, taquicardia, opresin torcica, disnea,
movimientos son suaves, se repiten espordicamente y sudoracin, temblores. Puede haber disminucin de
no preocupan a los padres, pero algunas veces son de conciencia y prdida de control de esfnteres, motivo de
gran frecuencia e intensidad y se hacen tan violentos, que confusin con crisis epilpticas focales del lbulo tempo-
despiertan a los padres y el nio puede lesionarse. ral. Aparecen en nios mayores o adolescentes.

Clave: el registro en vdeo permite un reconocimiento Clave: la anamnesis permite reconocer los factores
sencillo. desencadenantes, como ansiedad, situaciones estresantes,
etc. Se diferencia de las crisis focales con sintomatologa
Narcolepsia afectiva en el factor desencadenante, hiperventilacin,
recuerdo del episodio, una mayor duracin (minutos en
Aparece a partir de la adolescencia (a veces en edad crisis de pnico, segundos en epilepsia) y en que no
escolar) como ataques sbitos de sueo irresistible y de asocian automatismos (Tabla 4).
Trastornos paroxsticos no epilpticos 109

Crisis de hiperventilacin psicgena imitar. Simuladas (crisis facticias) o inconscientemente (con-


versivas), pero siempre hay un beneficio secundario, y con
Se presentan como respiraciones rpidas e irregulares, frecuencia son precipitadas por una situacin de estrs
con sensacin de falta de aire, dolor precordial, palpita- emocional. Pueden darse en nios epilpticos y ser muy
ciones, mareos y se sigue de parestesias en manos, ob- difciles de diferenciar de las crisis epilpticas (Tabla 5)2,3.
nubilacin y tetania, que pueden confundir con crisis
epilpticas. Todo como consecuencia de la hiperventila-
cin con hipocapnia, alcalosis e hipocalcemia secundarias. Otros TPNE
Ms frecuente en adolescentes de sexo femenino.
Vrtigo paroxstico benigno
Clave: buscar la hiperventilacin, a veces encubierta, y el
beneficio secundario. Nios de 1-4 aos. Episodios de aparicin brusca de
inestabilidad, durante los cuales el nio llora, parece an-
Pseudocrisis o crisis psicgenas gustiado, no puede mantenerse en pie y se agarra o se
deja caer al suelo. Puede asociar nistagmo, palidez, vmi-
Cuando imitan la epilepsia, los movimientos son rtmicos, tos. Los episodios son breves (minutos), de recurrencia
pero asncronos entre ambos hemicuerpos, con movimien- variable, y remiten en meses o pocos aos.
tos plvicos frecuentes, a veces muy teatrales, ojos cerrados
con fuerza, se aceleran y enlentecen de manera repetitiva. Clave: la duracin breve y la recurrencia son muy suges-
Ocurren de da y en presencia de testigos. No se autolesio- tivos. En casos de duracin ms prolongada (horas),
nan. Muchas veces tienen un modelo epilptico al que descartar otras patologas, ORL o de fosa posterior.

Tabla 5. Diferencias entre crisis epilpticas generalizadas y crisis psicgenas


Crisis epilpticas generalizadas Crisis psicgenas
Edad de inicio Cualquiera Pre/adolescentes
Desencadenantes/mbito Raros (en epilepsias reflejas, estmulos Carga emocional: estrs, frustracin
luminosos)
Se inducen por sugestin No Si
Durante el sueo Frecuente Excepcional
Ganancia secundaria No Si
Presencia de testigos Indiferente Siempre
Duracin Casi siempre menos de 5 minutos Ms prolongada
Inicio Rpido Gradual
Actividad motora Rtmicos, se lentifican progresivamente Intermitente, arrtmica, lateralizacin
ceflica alternante
Movimientos plvicos No S, basculacin
Rotacin de los ojos Excepcional Frecuentes
Nivel de conciencia Disminuida Conservada o fluctuante
Respuesta a estmulos dolorosos No S
Vocalizaciones Guturales Intermitentes, contenido emocional,
gritos
Cianosis Frecuente No
(contina)
110 Actualizacin en Pediatra

Tabla 5. Diferencias entre crisis epilpticas generalizadas y crisis psicgenas (continuacin)


Enuresis Frecuente Excepcional
Resistencia a apertura ocular No (ojos abiertos) Habitual
Resistencia a inmovilizacin No Habitual
Proteccin con las manos No Habitual (ante sonda nasogstrica)
Mordedura Posible (lateral de la lengua, mejillas) Excepcional (punta de la lengua, labios)
Heridas durante la cada Posibles No (se protegen en la cada)
Finalizacin Rpida Gradual
Postcrisis Confusin o sueo Normalidad

Ensimismamientos o ensoaciones prdida de audicin o ataxia, seguido de cefalea. Con


frecuencia asocia disminucin del nivel de conciencia,
Episodios de aislamiento del entorno, con fantasas o en grado variable, y un 20% no tiene cefalea poste-
pensamientos agradables, durante los cuales tienden a rior, lo que complica el diagnstico. No aparecen
ignorar los estmulos verbales. Inducidas por el aburri- alteraciones del tono ni de la postura, movimientos
miento o desinters en el aula. anmalos, mordedura de lengua ni relajacin de
esfnteres.
Clave: se diferencian de las ausencias en que ceden al
tocarles, hacerles cosquillas u ofrecerles algo de su inte- n M
 igraa hemipljica: suele comenzar con altera-
rs, suelen ser ms prolongados (minutos) y no se pro- ciones visuales, sensitivas o afasia y se sigue de
vocan con la hiperventilacin. hemiparesia, antes o durante la cefalea. En el
primer episodio, descartar otras causas de hemi-
Migraa paresia aguda.

Algunas veces la migraa se manifiesta con sintomatologa n M


 igraa confusional: aparicin rpida de disfuncin
que semeja crisis epilpticas, como disminucin del nivel cerebral con disfasia, agitacin, desorientacin y falta
de conciencia (migraa confusional), parlisis transitoria de de respuesta adecuada a estmulos, de horas de
un hemicuerpo (migraa hemipljica), ilusiones visuales duracin, que cede al dormir con amnesia o un re-
(sndrome de Alicia en el pas de las maravillas), etc. cuerdo vago del episodio. Puede ser la primera
manifestacin de la migraa y no siempre se sigue
Clave: sospechar cuando hay antecedentes familiares de de cefalea, plantendose diagnstico diferencial con
migraa con semiologa similar o cuando ha tenido epi- encefalitis, intoxicaciones o estatus de crisis epilpti-
sodios previos de migraa tpica6-8. cas focales complejas (Panaiotopoulos).

n M
 igraa retiniana: prdida de visin monocular total n M
 igraa con aura prolongada: en algunos casos el
o parcial (escotomas) de menos de una hora de aura puede ser de larga duracin (horas o incluso
duracin, seguido de cefalea migraosa. En el primer das), y tambin puede manifestarse sin cefalea
episodio, descartar otras causas de prdida de visin posterior.
aguda: desprendimiento de retina, trombosis de ar-
teria central de la retina n S ndrome de Alicia en el Pas de las Maravillas:
migraa con aura visual compleja en forma de
n M
 igraa basilar: cursa con algunos sntomas neuro- ilusiones y distorsiones espaciales. Se puede con-
lgicos como vrtigo, disartria, diplopa, acfenos, fundir con epilepsias del lbulo occipital. Las crisis
Trastornos paroxsticos no epilpticos 111

Tabla 6. Diferencias entre aura visual migraosa y de la epilepsia occipital


Migraa Epilepsia occipital
Color En blanco y negro Frecuentemente colores
Forma Destellos, luces lineales o en zigzag, escotomas Crculos, esferas
Localizacin Inicio en campo central con progresin a la periferia Hemicampo contralateral
Duracin 5-30 minutos. Inicio y remisin gradual Segundos

focales occipitales (epilepsia tipo Gastaut), se ma- 4. Tinuper P, Provini F, Bisulli F, Vignatelli L, Plazzi G,
nifiestan con sntomas visuales y pueden seguirse Vetrugno R, et al. Movement disorders in sleep:
de cefalea indistinguible de la migraosa. En esta guidelines for differentiating epileptic from non-epi-
epilepsia los sntomas visuales duran menos (se- leptic motor phenomena arising from sleep. Sleep
gundos) y tienen caractersticas diferenciadoras Med Rev. 2007;11:255-67.
(Tabla 6)1,2.
5. Carreo M. Recognition of nonepileptic events.
Semin Neurol. 2008;28:297-304.
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