Long Case-Tumor Suprarenal
Long Case-Tumor Suprarenal
TUMOR SUPRARENAL
Oleh
1
LONG CASE
TUMOR SUPRARENAL
PENDAHULUAN
Kanker adrenal merupakan kondisi tumor ganas yang terdapat pada
menjadi dua bagian utama yaitu korteks dan medula. Hormon utama yang
darah, dan fitur tubuh dengan hati-hati, seperti pertumbuhan rambut dan bentuk
Angka kejadian tumor suprarenal atau tumor adrenal cukup jarang yaitu
jarang terjadi pada populasi anak-anak, dimana angka kejadiannya hanya sekitar
dilaporkan terjadi pada tahun 1865 dan hingga tahun 1937, sebagian besar anak
2
yang dilakukan adrenalectomy mengalami kematian akibat insufisiensi
adrenokortikal akut pasca operasi. Namun ketika sudah tersedia kortison secara
luas, prognosis pasien-pasien ini menjadi lebih baik. ACT pada anak-anak
memiliki klinis dan sifat biologis yang khas dan tidak seperti keganasan lain pada
pertambahan usia, dimana 65% angka kejadian ACT terjadi pada usia di bawah 5
tahun. Fakta tentang distribusi penyebaran di usia ini, sesuai dengan asal
embrionik tumor.Selain itu, anak yang menderita ACT pada umumnya terlihat
sehat dan memiliki pertumbuhan yang normal. Bahkan pada kasus ACT dengan
ACC) angka kejadiannya lebih jarang yaitu hanya 4-12 kasus per 1 juta populasi.
3
KELENJAR ADRENAL
atas) dan terletak sejajar dengan vertebra thorax ke-12 dan mendapatkan suplai
darah dari arteri adrenalis. Tiap kelenjar memiliki berat sekitar 4 gram rata-rata
panjang 5 cm, lebar 3 cm serta tebal 1 cm . Secara histologis, terbagi atas dua
bagian yaitu medula dan korteks. Bagian korteks mimiliki berat sekitar 90%
massa kelenjar, pada orang dewasa bagian ini diklasifikasi lebih lanjut menjadi
tiga lapisan zona: zona glomerulosa, zona fasikulata dan zona retikularis. Tiap
dan ACTH. Juga dipengaruhi oleh dopamine, atrial natriuretic peptide (ANP) dan
sitokin (IL1, IL 6, TNF) dan neuropeptida. Zona reticularis pada lapisan terdalam,
glukokortikoid (kortisol and corticosteron). Zona yang keempat disebut zona fetal
lapisan korteks terluar, hormon kortisol dan androgen tidak dapat disintesis pada
bagian korteks. Steroid dan produk sampingan lain seperti lipid hidroperoksida
4
dilepaskan ke dalam sirkulasi adrenal melalui pembuluh darah dan menghambat
beberapa enzim penting misalnya hormon aldosteron tidak dapat disintesis pada
zona di bawah zona glomerulosa, dan 17-OH progesteron tidak dapat dikonversi
formasi androgen.
Korteks berasal dari mesoderm yang tumbuh dari sel mesotel antara radiks
mesenterium dan gonad yang sedang tumbuh. Fungsi dari korteks ini adalah
membentuk beberapa hormon tertentu dengan struktur kimia yang mirip dan
androgen adrenal). Sekresi kortisol dipengaruhi oleh hormone ACTH yang dibuat
saluran cerna. Sedangkan produksi diatur oleh sistem rennin angiotensin. Hormon
5
yang ketiga yang diproduksi pada korteks adalah hormon androgen dan estrogen
sebagai reaksi terhadap stress akibat rasa takut, hipoglikemi dan tindakan bedah.
Katekolamin bekerja di jaringan dengan cara merangsang reseptor alfa atau beta
EPIDEMIOLOGI
secara kebetulan. Sejak ditemukan dan ditegakkan diagnosis, 40-70% telah terjadi
Carsinoma (ACC) jarang ditemukan. Insidennya sebesar 0,6-1,67 per 1 juta orang
per tahun. Secara keseluruhan, prevalensi ACC adalah sebesar 0.02-0,2% dari
Jenis Kelamin perempuan dan pria sebesar kurang lebih 2,5-3 : 1. Pasien
laki-laki cenderung pada usia tua dan mempunyai prognosis lebih buruk
6
dibanding perempuan. Pasien perempuan lebih cenderung mempunyai gangguan
Usia tersering pada 2 usia puncak yaitu: awal decade kehidupan dan
decade keempat sampai kelima. Kurang lebih 75% pasien anak-anak dengan ACC
mempunyai usia kurang dari 5 tahun. Tumor fungsional lebih sering terjadi pada
anak-anak, sedangkan tumor nonfungsional sering terjadi pada usia dewasa. Pada
neuroblastoma umumnya terjadi pada usia di bawah 3 tahun dan bersifat fatal.
ETIOLOGI
Saat ini, faktor-faktor penyebab kanker adrenal yang tepat masih tidak begitu
jelas, tetapi faktor lainnya yang juga relevan antara lainnya sebagai berikut :
1. TBC pada jaringan adrenal : setelah tuberkulosis atau TBC pada adrenal
terkendali dengan baik, maka disfungsi adrenal kronis yang disebabkan oleh
atrofi korteks adrenal ini dianggap penyebab kanker yang paling umum.
3. Tumor ganas di bagian tubuh lainnya yang mengalami metastasis pada kelenjar
7
KLASIFIKASI
A. Berdasarkan Anatomi
Sebagian besar tumor korteks adrenal adalah tipe jinak atau yang disebut
sebagai adenoma. Ukuran adenoma tidak lebih dari 2 inci (5 sentimeter) dan
biasanya mengenai 1 sisi kelenjar adrenal. Pada umumnya tipe adenoma ini
adrenal. Selain tipe yang non fungsional, terdapat pula adenoma yang
dengan gejala pada ACC. Namun harus segera dibedakan apakah kelainan
disebabkan tipe adenoma atau ACC, karena perbedaan prognosis yang bermakna.
Tipe ini sering ditemukan oleh karena 2 hal. Pertama adalah adanya produksi
badan dan retensi cairan, pubertas dini pada anak dan pertumbuhan rambut
berlebihan pada wajah dan tubuh pada wanita. Alasan yang kedua adalah
munculnya gejala akibat ukuran tumor yang semakin membesar. Ukuran tumor
8
Umumnya ukuran ACC lebih besar dari adenoma yaitu lebih dari 5-6
tidak berasal dari kelenjar adrenal, namun berasal dari organ lain yang kemudian
paru, melanoma dan kanker payudara yang sering menyebar menuju kelenjar
adrenal.
a. Jinak ( Feokromositoma)
yang dapat muncul episodik maupun terus-menerus. Tumor ini 10% multiple dan
dikenal dengan trias palpitasi, nyeri kepala dan berkeringat. Serangan ini
b.Ganas (Neuroblastoma)
1 dari 4 kasus berasal dari ganglia simpatis pada abdomen. Klasifikasi lain yang
sering digunakan pada tumor adrenal adalah fungsional dan non fungsional
hormon ini maka disebut sebagai tipe yang fungsional, begitu juga sebaliknya.
Kejadian ACC tipe fungsional lebih banyak ditemukan yaitu sebesar 50-80% dan
9
B. Berdasarkan Fungsi
1. Tumor Fungsional
a. Adenoma Adrenal
b. Adreno Cortical Carcinoma
c. Feokromositoma
a. Neuroblastoma
b. Kista Adrenal
c. Hemangioma
d. Leiomioma
e. Leiomiosarkoma
f. Limfoma Non Hodgkin
g. Melanoma Maligna
GEJALA KLINIS
Tumor adrenal sering tidak dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik
tindakan bedah sebagian besar disebabkan oleh hipersekresi satu atau lebih
hormon kelenjar adrenal oleh tumor atau hyperplasia. Tumor yang tidak berfungsi
sisanya muncul akibat ukuran tumor yang semakin membesar sehingga menekan
10
Pada anak-anak gejala klinis yang muncul sebagian besar
pada wajah dan tubuh (contoh: area pubis dan bawah lengan). Hormon
androgen juga dapat menyebabkan pembesaran penis pada anak laki-laki dan
klitoris pada anak perempuan. Gejala lain juga dapat disebabkan oleh
anak laki-laki.
Pada populasi dewasa, gejala yang disebabkan oleh peningkatan
hormon seksual tidak terlalu tampak terlihat karena populasi ini sudah
hormon estrogen dan pria dengan tumor adrenal yang memproduksi hormon
androgen, pada umumnya tidak menimbulkan gejala dan baru muncul gejala
saat tumor semakin besar serta menekan organ sekitarnya. Gejala akan lebih
payudara dan disfungsi ereksi. Sebaliknya, pada wanita dengan tumor adrenal
berlebihan pada wajah dan tubuh, periode menstruasi yang tidak teratur dan
11
Hormon kortisol yang berlebihan akan menyebabkan Cushing Syndrome.
namun ada beberapa pasien yang hanya menderita 1-2 gejala saja. Tanda dan
wanita
adalah tekanan darah yang tinggi, kelemahan, kram otot dan rendahnya kadar
kalium. Jenis adenoma lebih sering memberikan gejala peningkatan hormon ini,
pada pasien dengan aldosteronome primer. Lesi unilateral, tunggal dengan ukuran
12
diameter kurang dari 2 cm. Idiopatik aldosteronisme merupakan penyebab kedua
bilateral.
Semakin besar ukuran tumor semakin menekan organ dan jaringan sekitarnya.
Hal ini akan menyebabkan nyeri pada sekitar tumor dan perasaan penuh pada
abdomen dan mengganggu saat makan karena perut lebih cepat terasa penuh.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Ultrasonografi
Computed tomography
PET scan
MRI
Darah lengkap
Biopsi
STADIUM
Penentuan stadium menggunakan sistem TNM
TUMOR (T)
Dengan menggunakan sistem TNM, "T" (0 sampai 4) digunakan untuk
menggambarkan ukuran dan lokasi tumor. Beberapa tahap juga dibagi menjadi
13
kelompok yang lebih kecil yang membantu menggambarkan tumor secara lebih
T4 : Tumor itu memiliki ukuran dan telah berkembang menjadi salah satu dari
berikut ini:
Diafragma
Pankreas
Limpa
Hati
NODE (N)
NX: Kelenjar getah bening regional tidak dapat dievaluasi.
Metastasis (M)
M1: Kanker telah menyebar ke bagian tubuh lain di luar organ terdekat.
14
PENENTUAN STADIUM
kelenjar adrenal. Ini belum menyebar ke kelenjar getah bening regional atau ke
kelenjar adrenal atau menyebar ke kelenjar getah bening regional atau bagian
Ukuran 5 cm atau lebih kecil dan telah menyebar ke kelenjar getah bening
regional tetapi tidak ke bagian tubuh yang lain (T1, N1, M0).
Ukuran lebih besar dari 5 cm dan telah menyebar ke kelenjar getah bening
regional namun tidak ke bagian tubuh yang lain (T2, N1, M0).
Semua ukuran dan telah tumbuh melampaui kelenjar adrenal tapi tidak ke
organ terdekat (T3, N0, M0)
Semua ukuran dan telah tumbuh ke daerah sekitar kelenjar adrenal tapi
tidak ke organ terdekat. Tumor telah menyebar ke kelenjar getah bening
regional namun tidak ke bagian tubuh yang lain (T3, N1, M0).
Semua ukuran kuran dan telah menyebar ke organ terdekat tapi tidak ke
kelenjar getah bening atau bagian tubuh lainnya di luar organ terdekat (T4,
N0, M0).
Semua ukuran dan telah menyebar ke organ terdekat. Tumor telah
menyebar ke kelenjar getah bening regional namun tidak ke bagian tubuh
lain di luar organ terdekat (T4, N1, M0).
Tumor telah menyebar ke bagian lain dari tubuh (setiap T, N, M1).
15
PENATALAKSANAAN
1. Pembedahan
Pembedahan adalah pengangkatan tumor dan, jika perlu, beberapa jaringan
kelenjar adrenal dengan tumor. Ini mungkin diperlukan untuk mengobati tumor
kelenjar adrenal. Jika tumor lebih kecil dari 5 cm dan, berdasarkan ukuran atau
tampilannya pada pencitraan, tidak menunjukkan bukti bahwa itu adalah kanker,
invasif minimal dimana ahli bedah menggunakan kamera yang menyala dan
instrumen khusus dan membuat sayatan kecil di kulit. Teknik ini mengurangi rasa
tradisional yang lebih besar. Bedah laparoskopi bisa dilakukan dari perut atau
punggung, tergantung lokasi tumor dan pengalaman ahli bedah. Jika tumornya
mungkin kanker atau lebih besar dari 5 cm, operasi dengan menggunakan sayatan
lebih besar di perut atau punggung dianjurkan. Jika pasien sebelumnya pernah
bisa membuat hormon stres berlebih, yang disebut katekolamin. Jika ini
masalahnya, pasien perlu dipantau dan mendapat obat untuk mengobati tekanan
darah tinggi selama operasi. Pasien dengan tumor yang menghasilkan hormon
16
2. Terapi hormonal
Tumor kelenjar adrenal dapat menghasilkan hormon berlebih,
(Zanosar).
3. Chemoterapy
Kemoterapi adalah penggunaan obat untuk menghancurkan sel
pasien mungkin menerima 1 obat pada satu waktu atau kombinasi obat
yang berbeda pada saat bersamaan. Mitotane (Lysodren) adalah obat yang
tetapi bisa termasuk kelelahan, risiko infeksi, mual dan muntah, rambut
17
rontok, kehilangan nafsu makan, dan diare. Efek samping ini biasanya
4. Terapi radiasi
Terapi radiasi adalah penggunaan sinar-x energi tinggi atau partikel
paling umum disebut terapi radiasi sinar eksternal, yaitu radiasi yang
periode waktu tertentu. Efek samping dari terapi radiasi bisa meliputi
kelelahan, reaksi kulit ringan, sakit perut, dan buang air besar. Sebagian
LAPORAN KASUS
I. IDENTITAS PASIEN
Umur : 13 tahun
Alamat : Maumere
II. ANAMNESIS
Heteroanamnesis dan Autoanamnesis
Keluhan Utama :
Sesak napas
Riwayat Penyakit Sekarang :
Pasien datang dengan keluhan sesak napas sejak 1 hari SMRS. Sesak
dirasakan terus menerus sepanjang hari dan terasa semakin memberat. Sesak
yang dialami disertai dengan keluhan lemas yang mulai dirasakan pasien 2
18
hari SMRS dimana keluhan ini diawali dengan keluhan mual muntah yang
dialami pasien sejak 1 minggu SMRS sehingga pasien tidak dapat makan.
Pasien juga mengeluhkan nyeri perut yang sudah dirasakan sejak 2 minggu
SMRS. Nyeri dirasakan di perut bagian atas dan terasa seperti tertusuk tusuk
dan disertai dengan keluhan susah BAB. Selain itu pasien juga mengeluhkan
sakit kepala seperti tertusuk tusuk dan jantung yang berdebar debar sejak 1
minggu SMRS.
Kepala
Rambut : hitam, sukar dicabut
Mata : konjungtiva anemis ; sclera tidak ikterik
Hidung : rhinorhea (-), epistaksis (-), deviasi septum (-)
Mulut : mukosa bibir kering, sianosis (-)
Leher
Pembesaran Kelenjar getah bening (-)
Thoraks/ Pulmo:
Inspeksi : Pengembangan dada simetris, Retraksi (+)
Palpasi : Massa (-), krepitasi (-)
Perkusi: sonor (+/+)
Auskultasi : Vesikuler (+/+) , Ronchi (+/+), Wheezing (-/-)
Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
Palpasi : Ictus cordis teraba di ICS V kiri
19
Perkusi : pekak, batas jantung kanan pada linea parasternal dextra,
batas jantung sinistra pada line midclavicula sinistra, batas jantung atas
pada ICS II kiri.
Auskultasi : S1S2 tunggal, reguler, Gallop (-), Murmur (+)
Abdomen
Inspection :Massa (-), jejas (-)
Auscultation : peristaltik normal
Palpation : Nyeri tekan (+) , massa (+) regio epigastrik dan
hipokondrial kanan
Perkusi : Timpani (+)
Ekstremitas :
Look: dalam batas normal
Feel : Dalam batas normal
Movement : ROM normal
IV. ASSESSMENT
Tumor suprarenal dd tumor abdomen
V. TERAPI
IVFD Aminofluid : D5 : NaCl 1:1:1 /24 jam
Ceftriaxon 2 x 1 g
Ranitidin 2 x 1
Ketorolac 3 x 1
20
21