1 Epilepsia

GUAS CLNICAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
SERVICIO DE PEDIATRA
EPILEPSIA
INTRODUCCION
La epilepsia es un padecimiento crnico recurrente, en Mxico su prevalencia oscila entre 1.8 a 2 % lo que
representa ms de un milln de pacientes. El 76% de los epilpticos inician su padecimiento antes de la
adolescencia; por lo que la Organizacin Mundial de la salud (OMS) reconoce a la epilepsia como un
problema de salud pblica.
DEFINICION DE EPILEPSIA Y CLASIFICACION DE CRISIS EPILEPTICAS
De acuerdo a la OMS, la epilepsia es la presentacin crnica, recurrente de fenmenos paroxsticos por
descargas elctricas anormales en el cerebro (crisis epilpticas) que tiene manifestaciones clnicas variadas
y causas diversas.
La clasificacin vigente en nuestros das fue creada en 1981 por el Comit de Clasificacin y Terminologa
de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (asociacin que agrupa neurlogos interesados en la epilepsia) a
partir de una clasificacin publicada hace casi 30 30aos.
Las crisis se revisaron mediante videos con registros electroencefalogrficos (EEG) aportados por clnicos
de muchos centros y aunque fue emitida como una propuesta, es utilizada cada vez ms en todo el mundo.
Tomando como criterios de clasificacin las manifestaciones clnicas y electroencefalogrficas, tanto ictales
como interictales de las crisis epilpticas, los grupos resultantes y sus caractersticas son las siguientes:
CRISIS PARCIALES FOCALES O LOCALIZADAS
Sntoma explicable por disfuncin de una regin cerebral y electroencefalograma (EEG) con descarga
localizada, que dura de segundos a pocos minutos.
A.- SIMPLES (CON PRESERVACIN DE LA CONCIENCIA)
1. Motoras
a. Sin marcha: Contracciones tnicas o clnicas confinadas a un segmento corporal.
b. Con marcha jacksonianas): Contracciones tnicas o clnicas que inician en un segmento
corporal y se propagan hasta involucrar todo un hemicuerpo.
c. Versivas: Desviacin lateral de los ojos con versin de la cabeza y en ocasiones elevacin
de la extremidad del lado hacia donde voltea la cabeza.
d. Posturales: Detencin del movimiento.
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e. Fonatorias: Vocalizacin de sonidos.
2. Sensitivas
a. Somatosensoriales: Sensaciones de diversas modalidades tales como adormecimiento,
frialdad, calor, dolor o prdida de percepcin de un segmento corporal, que pueden estar
confinadas a ese segmento o propagarse hasta involucrar todo un hemicuerpo.
b. Auditivas: Percepcin de un sonido simple. P. eje. zumbido.
c. Visuales: Percepcin de un fenmeno visual simple, como luces, colores, manchas.
d. Olfatorias (uncinadas): percepcin de un olor desagradable.
e. Gustativas: Percepcin de un sabor generalmente desagradable.
f. Vertiginosas: Percepcin de que todo gira alrededor.
3.-.Autonmicas
Sensacin epigstrica, nauseas, cambios de la presin arterial o de la frecuencia cardiaca,
deseo inminente de orinar o defecar.
4.- Psquicas
g. Disfsicas: Trastorno para la comprensin o expresin del lenguaje.
h. Dismnsicas: Sensacin de lo ya visto (percibir como conocidos un lugar o situacin
nuevas) o lo nunca visto (percibir como extrao un sitio o situacin familiar)
i. Cognitivas: Presentacin forzada de una idea no relacionada a la accin o pensamiento
desarrollados al momento del fenmeno.
j. Afectivas: Cambios paroxsticos del talante como sensacin placentera, miedo, depresin,
ira.
k. Ilusiones: Percepciones distorsionadas tales como percibir ms brillante los colores o
diferente la disposicin de los objetos, percibir las cosas ms pequeas o ms grandes o
bien ms cercanas o lejanas.
l. Alucinaciones estructuradas: Percepcin de melodas, conversaciones o escenas
complicadas.
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A. COMPLEJAS:
Desconexin del medio con incapacidad para darse cuenta y guardar recuerdo de lo que sucede, en
ocasiones precedida de una crisis parcial simple y frecuentemente acompaadas de la realizacin
de movimientos involuntarios, sin propsito, pero a veces muy elaborados. (Estrujarse la ropa,
desvestirse, apretar zapatos, caminar, correr, chuparse los labios, vocalizar sonidos o frases sin
sentido) que se denominan automatismos, al terminar las crisis existe un periodo posictal de
confusin transitoria antes de recuperar totalmente el estado total de alerta.
B. CRISIS PARCIALES SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS.
CRISIS GENERALIZADAS.
EEG con descargas generalizadas de distintas modalidades segn el tipo especial de crisis.
1. Crisis de ausencia
a. Tpica: Desconexin del medio por pocos segundos durante los cuales el paciente se ve con
la mirada perdida. Puede presentarse la ausencia simple o acompaarse de fenmenos
clnicos leves (parpadeo) , automatismos (deglutir, chuparse los labios), fenmenos
atnicos (cada de la cabeza), fenmenos tnicos (contraccin de los msculos del tronco),
fenmenos autonmicos ( palidez, rubicundez, pilo ereccin) No hay periodo posictal y el
paciente recupera bruscamente el estado de alerta total. El EEG muestra descargas
generalizadas de complejos punta onda lenta de 3 ciclos por segundo.
b. Atpicas: Desconexin del medio un poco ms prolongada que la tpica, frecuentemente
acompaada de fenmenos tnicos y recuperacin lenta hasta la alerta total. El EEG
muestra complejos de punta o polipunta onda lenta de 2 2.5 ciclos por segundo.
2. Crisis mioclnica
Contracciones sbitas y muy breves de grupos musculares, a veces generalizadas, de tal forma que
pueden hacer caer al sujeto. El EEG con polipuntas generalizadas.
3. Crisis tnicas
Prdida de la conciencia con contracciones tnicas generalizadas, duran menos de dos minutos y
tienen un periodo posictal de confusin.
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4. Crisis clnicas
Prdida de la conciencia con contracciones clnicas rtmicas de las cuatro extremidades. Posictal
con confusin.
5. Crisis tnico clnicas
Prdida de la conciencia a veces con emisin de un grito, seguidas de contracciones tnicas de las
cuatro extremidades durante unos segundos y posteriormente contracciones clnicas generalizadas,
acompandose de cianosis, respiracin estertorosa, salida de saliva y flemas por la boca, midriasis
y emisin de orina. Duran de 2 a 3 minutos y tienen un periodo posictal de confusin, cefalea, sueo
y dolor corporal generalizado.
6. Crisis atnicas
Prdida momentnea de la conciencia con cada sbita, a veces solo cada de la cabeza.
CRISIS NO CLASIFICADAS
Se refieren a crisis en las que no se precisa si el inicio es parcial o generalizado e incluyen tambin a
las crisis neonatales que pueden presentarse como periodos de apnea, movimientos de natacin y
pedaleo.
ADDENDUM
1. Crisis atnicas: Son aquellas que se presentan sin periodicidad, ni horario especial.
2. Crisis relacionadas a estmulos no sensoriales: Son crisis provocadas por alteraciones metablicas o
deprivacin de sustancias (alcohol) o frmacos.
3. Crisis cclicas: Son las que se presentan coincidiendo con un periodo determinado del sueo o el
ciclo menstrual.
4. Estado epilptico: Es la sucesin de crisis epilpticas.
5. Estado parcial motor: Contracciones clnicas constantes de un segmento corporal que pueden durar
horas, das o ms.
6. Estado parcial complejo: Crisis parciales complejas constantes que se manifiestan como un estado
confusional del individuo.
7. Estado epilptico generalizado tnico clnico: Presentacin de crisis tnico clnicas una tras
otra en un periodo por lo menos de 30 minutos o bien crisis frecuentes de este tipo sin
recuperacin de la conciencia entre ellas.
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8. Estado epilptico de ausencias: Presentacin continua de ausencias tpicas, manifestada como
estado confusional.
Para complementar la clasificacin por tipo de crisis tambin se han agrupado estas en sndromes
epilpticos los cuales se enumeran en el cuadro 1.
CUADRO 1
CLASIFICACIN INTERNACIONAL DE LAS EPILEPSIAS Y SNDROMES EPILEPTICOS
1. Epilepsia y sndromes relacionados a una localizacin
1.1 Idiopticos
a) Epilepsia benigna de la niez con puntas centro temporal.
b) Epilepsia de la niez con paroxismos occipitales.
c) Epilepsia primaria de la lectura.
1.2 Sintomticos
a) Epilepsia parcial crnica progresiva ( Sndrome Kojewnikow)
b) Sndromes con crisis precipitadas por formas especficas de activacin.
- Epilepsias del lbulo temporal
- Epilepsias del lbulo frontal
- Epilepsias del lbulo parietal
- Epilepsias del lbulo occipital
1.3 Criptognicos.
2. Epilepsias y sndromes generalizados
2.1 Idiopticos
a) Convulsiones familiares neonatales benignas
b) Convulsiones neonatales benignas
c) Epilepsia mioclnica benigna de la infancia
d) Ausencias de la niez
e) Ausencias juveniles
f) Epilepsia mioclnica juvenil ( Sndrome Janz)
g) Epilepsia con crisis generalizadas tnico clnicas del despertar
h) Epilepsias con crisis precipitadas por modos de activacin especficos
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2.2 Criptognicos o sintomticos
a) Sndrome West
b) Sndrome Lennox-Gastaut
c) Epilepsia con crisis mioclnicas astticas (Sndrome Doose)
d) Epilepsia con ausencias mioclnicas
2.3 Sintomticas
a) Etiologa no especfica
- Encefalopata mioclnica temprana
- Encefalopata epilptica infantil temprana con brote- supresin (Sndrome Otahara)
b) Sndromes especficos.
3. Epilepsias y Sndromes que no se determinan si son localizados o generalizados.
3.1 Con crisis generalizadas y focales
a) Crisis neonatales
b) Epilepsia mioclnica severa de la infancia
c) Epilepsia con punta onda lenta continua durante el sueo de ondas lentas
d) Afasia epilptica adquirida (Sndrome Landau-Kleffner)
3.2 Sin datos inequvocos generalizados o focales.
4.- Sndromes especiales
3.3 Crisis relacionadas a situaciones:
a) Convulsiones febriles
b) Crisis aisladas o estado epilptico aislado
c) Crisis que solo ocurren durante un evento metablico o txico debido a factores tales como
alcohol, drogas, eclampsia, hiperglicemia no cetsica.
CODIFICACION DEL DIAGNOSTICO CIE 10
Epilepsias G40
Estado epilptico G 4l.
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DIAGNOSTICO
Este se realiza con la historia clnica completa con nfasis en el padecimiento actual con la descripcin
completa de las crisis que presenta el paciente, el tipo, la duracin de la misma, si existen fenmenos
sensitivos o conductuales previos, si existe periodo posictal etc.;, los antecedentes heredo familiares de
epilepsia o crisis febriles; perinatales como la hipoxia neonatal, el nacimiento prematuro, hiperbilirrubinemia,
apneas, sepsis , manejo ventilatorio fase III, y/o crisis neonatales; as como los personales patolgicos
destacando traumatismo crneo enceflico, infecciones del sistema nervioso central, crisis febriles o
alguna enfermedad sistmica.
Dentro de los paraclnicos es importante la realizacin de electroencefalograma con pruebas de activacin
como la privacin de sueo, la apertura y cierre palpebral, hiperventilacin y fotoestimulacin, recordando
siempre que este es un auxiliar diagnstico, otro estudio del cual podemos echar mano es del estudio
polisomnogrfico con electroencefalogramasi las crisis son predominantemente nocturnas o el video
electroencefalograma si la semiologa del cuadro no es clara.
De acuerdo al grupo etario pueden realizarse exmenes de laboratorio como qumica sangunea, electrolitos
sricos, pruebas funcionales hepticas, biometra hemtica, e inclusive, tamiz metablico ampliado y estudio
de lquido cefalorraqudeo-
Dentro de los estudios de gabinete, es de suma importancia la realizacin de un estudio tomogrfico craneal
de preferencia con medio de contraste sobre todo si el paciente es menor de 2 aos o las crisis son parciales
y si la sospecha clnica nos dirige a una probable disgenesia cerebral o sndrome neurocutneo, el estudio
de eleccin ser la imagen de resonancia magntica, e incluso de acuerdo al caso podemos utilizar la angio
resonancia o angiografa por sustraccin digital.
ABORDAJE DE LABORATORIO Y GABINETE
NORMA PARA EL MANEJO DE PACIENTES CON EPILEPSIA
EN UNIDADES DE SEGUNDO NIVEL DE ATENCIN
Para la identificacin y clasificacin de pacientes con epilepsia, el estudio ser supervisado por un
Neurlogo Pediatra, certificado por el Consejo Mexicano de Neurologa quien ser el responsable del Centro
de Atencin Integral de Epilepsia (CAIE) en Pediatra, avalado por el Plan de Accin Contra la Epilepsia.
(PACE)
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Las crisis epilpticas sern clasificadas de acuerdo con la clasificacin de crisis epilpticas y de los
sndromes epilpticos, as como la identificacin de las crisis no epilpticas.
La historia clnica deber recabarse de acuerdo con los lineamientos sealados por el Plan de Accin Contra
la Epilepsia, a todos los pacientes referidos al CAIE debern realizarse los siguientes estudios:
1) Biometra hemtica.
2) Glicemia, calcio y fsforo.
3) Examen general de orina.
4) Electroencefalograma
5) Estudios opcionales:
- Curva de tolerancia a la glucosa de cuatro horas.
- Estudio de lquido cefalorraqudeo.
- EEG activado de sueo
6) Niveles sricos de antiepilpticos.
7) Otros estudios requeridos por el Neurlogo. ( TAC de crneo)
Una vez hecho el diagnstico e iniciado el tratamiento se vigilar al paciente por dos a seis meses y
posteriormente ser referido al 1er nivel de atencin, con resumen que contenga diagnstico, tratamiento y
orientacin para rehabilitacin, es aconsejable la valoracin anual.
Los casos que no respondan al tratamiento, y en quienes se hayan demostrado niveles sricos teraputicos,
debern ser referidos a un CAIE de 3er nivel.
Todo el material y datos clnicos debern ser utilizados para ampliar la experiencia y desarrollar nuevos
sistemas de asistencia e investigacin del PACE.
NORMAS PARA EL MANEJO DE PACIENTES CON EPILEPSIA
EN UNIDADES DE TERCER NIVEL DE ATENCIN
Adems de las normas sealadas para el CAIE de 2 nivel, deber existir la capacidad para atender
pacientes que por diferentes factores no han sido controlados en los centros de 1er o 2 nivel y que en
trminos generales representan a un 15% de los pacientes con epilepsia.
90
Los CAIE de 3er nivel se encontrarn localizados en instituciones Peditricas, para la mejor implementacin
de procedimientos que requieran su hospitalizacin.
El CAIE de 3er nivel tendr la capacidad de realizar los siguientes estudios y / o tratamientos (adems de los
sealados y mencionados en el 2 nivel)
a) Estudios genticos.
b) Perfiles de aminocidos.
c) LCR (ELISA, niveles libres)
d) EEG (electrodos esfenoidales y profundos)
e) Video EEG.
f) Telemetra.
g) Angiografa convencional.
h) Tomografa computada (TAC)
i) Resonancia magntica (IRM)
j) Angiorresonancia.
k) SPECT cerebral.
Deber tener facilidades para la hospitalizacin de los casos rebeldes al tratamiento y del estado epilptico y
contar con recursos necesarios para la ciruga de epilepsia.
INDICACIONES TERAPEUTICAS
El tratamiento mdico de la epilepsia, incluyendo el preventivo, est orientado a disminuir los factores que
favorecen crisis recurrentes epilpticas. Cuando los mecanismos de descarga neuronal anormal que
explican la manifestacin epilptica, se han generado y establecido (crisis estereotipadas, recurrentes, no
provocadas, de duracin generalmente breve), resulta obligado a iniciar tratamiento con medicamentos
antiepilpticos (MAE), al igual que cuando se presenta una primera crisis que tiene altas posibilidades de
recurrencia.
El frmaco a seleccionar se escoge en base a diferentes criterios entre los que destacan:
91
El diagnstico preciso de la variedad de crisis epilpticas o sndrome epilptico, adems de considerar otros
elementos claves que de dependen principalmente del medicamento y de las variables biolgicas del sujeto
que lo recibe como son:
a) Mecanismos de accin del frmaco,
b) Eficacia
c) Tolerancia
d) Efectos secundarios (indeseables, idiosincrticos)
e) Accesibilidad al medicamento (costo, nmero de tomas al da)
Los tres principales mecanismos de accin de los MAE son:
1. Favorecer mecanismos inhibitorios: Agentes GABArgicos, inhibicin de la GABAtransaminasa,
aumentar la recaptacin de GABA en las sinapsis, y aumentar facilitacin por GABA.
2. Bloquear mecanismos excitatorios: Actuando sobre receptores NMDA, y disminuyendo liberacin de
neurotransmisores excitatorios.
3. Estabilizar canales inicos: Bloqueador de canal de calcio, y bloqueadores de canal de sodio.
El mecanismo inhibitorio esta relacionado, principalmente, con el llamado sistema GABArgico (cido
gamma amino butrico GABA), el cual acta a nivel de receptor GABA, permitiendo la apertura del canal de
cloro, lo que favorece la hiperpolarizacin de la neurona (inhibicin).
Mientras que el mecanismo excitatorio se bloquea con MAE que tengan un efecto sobre receptores
relacionados al glutamato, particularmente el receptor NMDA (N- metil D aspartato).
La estabilizacin de la membrana neuronal es modulada mediante el bloqueo de canales de sodio,
(ejemplo: Fenitona, carbamazepina, oxcarbazepina, lamotrigina) o la reduccin de las corrientes de calcio,
en canales de Ca ++ tipo T, de bajo umbral.
La farmacocintica de cada uno de los MAE debe tenerse en cuenta en el manejo del enfermo con epilepsia
principalmente la vida media de cada frmaco ya que de ella depende el nmero de dosis diarias que
92
requerir el paciente, recordando que debe alcanzarse cuatro vidas medias para alcanzar un estado
estable, necesario para que el MAE sea eficaz.
Al igual que la mayora de las enfermedades, en el tratamiento de la epilepsia, adems de los criterios arriba
sealados, debe iniciarse preferentemente con un solo frmaco (monoterapia) y cuando habiendo
administrado a la dosis adecuada, con controles mediante niveles sricos teraputicos ( cuando sea posible
practicarlos), durante el tiempo suficiente para haber alcanzado un estado estable y con la certeza de que
el paciente toma regularmente el medicamento, se agregar un segundo frmaco si an no se obtiene un
control de las crisis.
NUEVOS FARMACOS ANTIEPILEPTICOS
El avance en el conocimiento de los diversos factores de epileptognesis a nivel molecular ha permitido el
desarrollo de nuevos frmacos antiepilpticos (NFAE), que han sido desarrollados de manera especfica
para intervenir farmacolgicamente en los tres niveles principales para bloquear la produccin de la
descarga epilptica; es decir, a nivel de canales inicos (Na+, K+, Ca++), favoreciendo los sistemas
inhibitorios (apertura del receptor GABA, bloqueo de la transaminasa del GABA y bloqueo de la recaptura del
GABA).
Inclusive gracias a estos nuevos descubrimientos de los mecanismos de descarga epilptica, hasta hace
poco se han reconocido los mecanismos especficos de frmacos que se utilizan desde hace muchos aos,
sobre canales de Na+ (Fenitona, carbamazepina, valrpoato?), sobre el canal de cloro (etosuccimida,
valproato) y Calcio.
Uno de los primeros nuevos frmacos fue diseado especficamente para bloquear la transaminasa del
GABA, (la a vinil GABA o vigabatrina) aumentando as su efecto inhibidor y evitando la produccin de
crisis. Adems por otro lado, el efecto excitatorio del glutamato se ha intentado disminuir ya sea bloqueando
el canal de sodio (oxcarbazepina, lamotrigina) o disminuyendo su sntesis (lamotrigina)
El paciente peditrico tambin se ha visto beneficiado con los NFAE, de los cuales podemos anotar una
lista y subrayar aquellos productos que tenemos disponibles en Mxico:
a) Oxcarbazepina.
b) Fosfofenitona.
c) Lamotrigina.
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d) Topiramato.
e) Zonisamida.
f) Tiagabina.
g) Felbamato.
h) Gabapentina.
i) Remacemida.
j) Vigabatrina.
k) Levetiracetam
OXCARBAZEPINA
Su mecanismo de accin es a travs de canales de sodio y probablemente por canales de potasio y calcio,
est indicado su uso en crisis parciales con y sin generalizacin secundaria y en crisis tnico clnicas
generalizadas. No se recomienda en crisis mioclnicas ni en ausencias ya que pueden llegar a incrementar
estas.
Sus principales efectos adversos son: Rash cutneo e hiponatremia.
Dosis en nios 10 30 mg/kg/da
LAMOTRIGINA
Su mecanismo de accin se basa en el bloqueo de canales de sodio y una menor liberacin de glutamato y
aspartato.
Sus indicaciones se encuentran en crisis parciales con o sin generalizacin secundaria, crisis tnico
clnicas generalizadas, crisis atnicas y es una buena eleccin en el nio con crisis de ausencia. Se puede
considerar un medicamento de amplio espectro.
Sus efectos adversos ms importantes es el rash cutneo que se puede presentar en 3 al 15% de los
pacientes, se ha descrito sndrome Steven Johnson, otros efectos adversos son mareos, ataxia, visin
borrosa y algunos pacientes han referido sensacin de disconfort y en nios la hiperactividad es otro efecto
adverso.
Dosis en nios: 0.2 5 mg/k/da en adicin con valrpoato. De 5 a 15 mg/k/da sin valproato.
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GABAPENTINA
Su mecanismo de accin es a travs de incremento en la sntesis y liberacin de GABA y se ha postulado
sin comprobarse un bloqueo en los canales de sodio. Su indicacin es en crisis parciales con una eficacia
del 25% aproximadamente.
En general es un medicamento bien tolerado, catalogado como el de menor efecto secundario en estos
momentos, a pesar de una titulacin rpida, se ha reportado en forma espordica somnolencia, temblor,
ataxia y diplpia.
Dosis en nios: De 20 a 40 mg/kg/da.
VIGABATRINA
Acta a travs de una inhibicin de la enzima GABA Transaminasa, lo que produce un incremento en los
niveles de GABA presinptica. Sus indicaciones son: Crisis parciales con eficacia del 50% y la principal
indicacin en el nio desde 1995 es en espasmos infantiles del Sndrome de West, sobre todo cuando se
asocia a esclerosis tuberosa, aunque no se conoce el mecanismo exacto para dar un mejor resultado en
esta patologa, todos los estudios avalan una buena respuesta.
En 1997 se descubre un efecto adverso que ha limitado su uso; puede producir disminucin de los campos
visuales con lesin directa a la retina. Otros efectos adversos posibles son somnolencia, astenia, vrtigo,
agitacin, riesgo de psicosis (ms frecuente en el adulto), efectos sobre el humor y depresin.
Dosis en nios: 50 a 100 mg/kg/da. En espasmos infantiles hasta 200 mg/jkg/da.
TOPIRAMATO
El primer mecanismo de accin descrito fue sobre la inhibicin de la anhidrasa carbnica, sin embargo, es el
mecanismo de menor importancia antiepilptica. Se han propuesto tres mecanismos: Bloqueo de canales
de.
sodio y calcio dependientes de voltaje, modula positivamente los receptores GABA A, y modula
negativamente a receptores de glutamato AMPA / Kainato.
Sus indicaciones son en crisis parciales con o sin generalizacin secundaria, crisis tnico clnicas
generalizadas, de primera eleccin en el Sndrome Lennox Gastaut, til en el sndrome West, actualmente
se considera un antiepilptico de amplio espectro y se estudia su poder neuroprotector.
95
Los efectos secundarios ms frecuentes son: Hiporexia, prdida de peso, cefalea, fatiga, mareo, nauseas,
dificultad para la velocidad y fluidez del lenguaje, disminucin de atencin y bradipsiquia. Estos efectos se
han visto en dosis altas y se pueden minimizar si se realizan incrementos de dosis en forma paulatina.
Dosis en nios: 5 a 9 mg/kg/da en terapia de adicin. De 3 a 6 mg/kg/da en monoterapia.
LEVETIRACETAM
Se considera un medicamento eficaz con mnimo efecto adverso. Su mecanismo de accin es reduciendo la
liberacin de calcio intraneuronal y se une a la protena A2 de las vesculas sinpticas, involucradas en
exostosis de neurotransmisores.
Es til en crisis mioclnicas, crisis generalizadas tnico clnicas y en mioclonus no epilptico, con un
potencial de amplio espectro:
Dosis peditrica: De 20 a 40 mg/k/da cada 12 horas
SUSPENSION DEL TRATAMIENTO
Por regla general , cuando se alcanzan tres aos sin crisis puede suspenderse el tratamiento antiepilptico,
este periodo de tiempo puede reducirse a dos aos en los nios con ausencias tpicas; debe prolongarse
hasta cinco aos en nios con epilepsias con crisis parciales sintomticas y hasta 10 aos a ms en los que
padecen epilepsia mioclnica juvenil.
Casi todas las recidivas se producen en el primer ao, todava durante la supresin del frmaco y 80% de
los pacientes vuelven a controlarse reinstaurando la medicacin que haba sido eficaz anteriormente. Para
intentar obviar las recidivas se debe anular 20% de la dosis total en los primeros tres meses, otro 20% en los
tres meses siguientes y despus 20% cada dos meses, de modo que se prolongue la suspensin del
medicamento durante un ao.
Si el paciente est tomando dos frmacos, se anula primero el tericamente menos eficaz y despus el que
consigui el control definitivo de las crisis cada uno de ellos a lo largo de un ao. Debe vigilarse
espacialmente la anulacin del clonazepam y del clobazam, puesto que puede producirse la reactivacin de
las crisis, incluso despus de muchos aos de control de las mismas.
96
ALGORITMO
97
98
BIBLIOGRAFA.
1. Commission on Epidemiology and prognosis, International league Against Epilepsy. Guidelines for
epidemiologic studies on epilepsy. Epilepsia 1993; 34:592 596.
2. Loiseau P., Duche B., Classification and definition of epileptic syndromes. Revue du Practicien.
40(4):297-301, 1990.
3. Wallace S.J.,Epilepsy octect, The Lancet, pag. 486 487, 1990.
4. Swaiman K., Pediatric Neurology. Mosby 2 Ed. 1994, Roger J. Dravet.
5. Roger J. Dravet C., Bureau M., Dreifuss FE., Perret A., Wolf P., Eds. Epileptic syndromes in infancy,
childhood and adolescence. London: John Libbey Eurotext, 1992:403-14.
99

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GUAS CLNICAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO

representa ms de un milln de pacientes. El 76% de los epilpticos inician su padecimiento antes de la

problema de salud pblica.

DEFINICION DE EPILEPSIA Y CLASIFICACION DE CRISIS EPILEPTICAS

De acuerdo a la OMS, la epilepsia es la presentacin crnica, recurrente de fenmenos paroxsticos por

partir de una clasificacin publicada hace casi 30 30aos.

CRISIS PARCIALES FOCALES O LOCALIZADAS

localizada, que dura de segundos a pocos minutos.

A.- SIMPLES (CON PRESERVACIN DE LA CONCIENCIA)

a. Sin marcha: Contracciones tnicas o clnicas confinadas a un segmento corporal.

b. Con marcha jacksonianas): Contracciones tnicas o clnicas que inician en un segmento

corporal y se propagan hasta involucrar todo un hemicuerpo.

de la extremidad del lado hacia donde voltea la cabeza.

d. Posturales: Detencin del movimiento.

e. Fonatorias: Vocalizacin de sonidos.

a. Somatosensoriales: Sensaciones de diversas modalidades tales como adormecimiento,

confinadas a ese segmento o propagarse hasta involucrar todo un hemicuerpo.

b. Auditivas: Percepcin de un sonido simple. P. eje. zumbido.

c. Visuales: Percepcin de un fenmeno visual simple, como luces, colores, manchas.

d. Olfatorias (uncinadas): percepcin de un olor desagradable.

e. Gustativas: Percepcin de un sabor generalmente desagradable.

f. Vertiginosas: Percepcin de que todo gira alrededor.

Sensacin epigstrica, nauseas, cambios de la presin arterial o de la frecuencia cardiaca,

deseo inminente de orinar o defecar.

g. Disfsicas: Trastorno para la comprensin o expresin del lenguaje.

h. Dismnsicas: Sensacin de lo ya visto (percibir como conocidos un lugar o situacin

nuevas) o lo nunca visto (percibir como extrao un sitio o situacin familiar)

i. Cognitivas: Presentacin forzada de una idea no relacionada a la accin o pensamiento

desarrollados al momento del fenmeno.

k. Ilusiones: Percepciones distorsionadas tales como percibir ms brillante los colores o

diferente la disposicin de los objetos, percibir las cosas ms pequeas o ms grandes o

bien ms cercanas o lejanas.

l. Alucinaciones estructuradas: Percepcin de melodas, conversaciones o escenas

ocasiones precedida de una crisis parcial simple y frecuentemente acompaadas de la realizacin

confusin transitoria antes de recuperar totalmente el estado total de alerta.

B. CRISIS PARCIALES SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS.

la mirada perdida. Puede presentarse la ausencia simple o acompaarse de fenmenos

clnicos leves (parpadeo) , automatismos (deglutir, chuparse los labios), fenmenos

fenmenos autonmicos ( palidez, rubicundez, pilo ereccin) No hay periodo posictal y el

paciente recupera bruscamente el estado de alerta total. El EEG muestra descargas

generalizadas de complejos punta onda lenta de 3 ciclos por segundo.

b. Atpicas: Desconexin del medio un poco ms prolongada que la tpica, frecuentemente

acompaada de fenmenos tnicos y recuperacin lenta hasta la alerta total. El EEG

pueden hacer caer al sujeto. El EEG con polipuntas generalizadas.

tienen un periodo posictal de confusin.

5. Crisis tnico clnicas

cuatro extremidades durante unos segundos y posteriormente contracciones clnicas generalizadas,

y dolor corporal generalizado.

deprivacin de sustancias (alcohol) o frmacos.

4. Estado epilptico: Es la sucesin de crisis epilpticas.

horas, das o ms.

confusional del individuo.

recuperacin de la conciencia entre ellas.

8. Estado epilptico de ausencias: Presentacin continua de ausencias tpicas, manifestada como

epilpticos los cuales se enumeran en el cuadro 1.

CLASIFICACIN INTERNACIONAL DE LAS EPILEPSIAS Y SNDROMES EPILEPTICOS

1. Epilepsia y sndromes relacionados a una localizacin

a) Epilepsia benigna de la niez con puntas centro temporal.

b) Epilepsia de la niez con paroxismos occipitales.

c) Epilepsia primaria de la lectura.

a) Epilepsia parcial crnica progresiva ( Sndrome Kojewnikow)

b) Sndromes con crisis precipitadas por formas especficas de activacin.

- Epilepsias del lbulo temporal

- Epilepsias del lbulo frontal