Anda di halaman 1dari 18

KATA PENGANTAR

Assalamualaikum Wr.Wb

Puji syukur penyusun panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberi rahmat dan
karunia-Nya, salawat dan salam penyusun sampaikan kepada junjungan kita Nabi Besar
Muhammad SAW sehingga penulisan referat ini dapat diselesaikan dengan baik.

Referat dengan judul RETINOBLASTOMA ini merupakan salah satu persyaratan


dalam mengikuti kepaniteraan di bagian Mata RSU dr.Slamet Garut.

Terima Kasih penyusun ucapkan kepada berbagai pihak yang telah berperan serta di
dalam pembuatan dan penyelesaian referat ini :

1. Dr. Hj. Elfi Hendriati Budiman, Sp.M selaku kepala SMF Mata.
2. Dr. H. Syahruddin Hasyamin, Sp.M yang telah meluangkan waktunya untuk
membimbing dan memberikan ilmu kepada penyusun.
3. Dosen-dosen bagian Ilmu Penyakit Mata Fakultas Kedokteran Universitas Yarsi yang
telah banyak memberikan bimbingan serta pengajaran kepada penyusun.
4. Para perawat di poliklinik Mata yang telah membantu dan berbagi ilmu dengan
penyusun.
5. Rekan-rekan kepaniteraan Mata atas bantuan dan kerjasama selama ini.

Besar harapan penyusun agar referat ini dapat memberikan manfaat baik bagi
penyusun maupun bagi rekan-rekan yang lain. Penyusun menyadari bahwa dalam pembuatan
referat ini terdapat banyak kekurangan, untuk itu penyusun berharap adanya saran dan kritik
yang membangun guna kesempurnaan referat ini.

Wassalamualaikum Wr.Wb

RETINOBLASTOMA Page 1
DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR............................................................................................................................................ 1

DAFTAR ISI.......................................................................................................................................................... 2

RETINOBLASTOMA

I.PENDAHULUAN .............................................................................................................................................. 3

II. RETINOBLASTOMA

II.1 DEFINISI........................................................................................................................................................ 4

II.2 ANATOMI dan FISIOLOGI RETINA........................................................................................................... 4

II.3 ETIOLOGI...................................................................................................................................................... 6

II.4 PATOFISIOLOGI............................................................................................................................................ 7

II.5 KLASIFIKASI................................................................................................................................................ 9

II.6 MANIFESTASI KLINIS................................................................................................................................ 10

II.7 DIAGNOSIS................................................................................................................................................... 11

II.8 DIAGNOSIS BANDING................................................................................................................................


...............................................................................................................................................................................12

II.9 PENATALAKSANAAN................................................................................................................................. 13

II.10 FOLLOW UP................................................................................................................................................ 16

II.11 PROGNOSIS................................................................................................................................................. 17

DAFTAR PUSTAKA............................................................................................................................................
...............................................................................................................................................................................18

RETINOBLASTOMA Page 2
RETINOBLASTOMA

I. PENDAHULUAN (1,2,4,5,7)

Retinoblastoma merupakan suatu neoplasma yang berasal dari neurotina (sel batang dan
sel kerucut) atau sel glia yang ganas yang berproliferasi dari neuroglia seperti yang terjadi
pada saraf otak dan optik , dan terjadi pada anak anak yang muncul pada salah satu mata
atau kedua mata dibawah umur 5 tahun. sebagian kasus bilateral bersifat herediter yang
diwariskan melalu kromosom (1,7) . Gejala klinis retinoblastoma beraneka ragam dan biasanya
tidak disadari sampai tumbuh cukup besar, seperti adanya leukokoria, strabismus, dan
peradangan. (2)
Anak dibawa ke dokter jika terdapat refleks pupil berwarna kuning yang disebut disebut
mata kucing. Jika tidak diobati maka akan terjadi tahapan tahapan menjadi keganasan, yaitu
: (1) tahap tanpa gejala berlangsung 6 bulan sampai 1 tahun; (2) tahap glukoma; (3) tahapan
ekstensi ekstraokuler dan (4) tahapan metastasis. (1)
Dua pertiga kasus muncul sebelum akhir tahun ketiga, kasus kasus yang jarang
dilaporkan hampir disegala usia. Tumor bersifat bilateral pada sekitar 30% kasus. Umumnya,
hal ini merupakan tanda dari penyakit herediter, tetapi lebih dari sepertiga kasus kasus
keturunan terjadi unilateral. (2)
Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi perubahan
degenaratif, diikuti nekrosis dan kalsifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50%
menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara sebesar 4 7 %. (4)
Di USA, sekitar 300 anak anak dan remaja dibawah 20 tahun didiagnosis
retinoblastoma tiap tahun. kasus terbesar terjadi pada anak anak, sekitar 2/3 (63%) kasus
retinoblastoma terjadi pada usia dibawah 2 tahun dan 95 % terjadi sebelum usia 5 tahun. (5)

RETINOBLASTOMA Page 3
RETINOBLASTOMA

II.1 Definisi (4)

Retinoblastoma merupakan suatu tumor ganas intraokular yang ditemukan pada anak
anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retino embrional.
(4)
.

II.2 Anatomi dan Fisiologi Retina (2,3,7)

I.1 Anatomi Retina

Retina adalah lembaran jaringan saraf berlapis yang tipis dan semitransparan yang
melapisi bagian dalam 2/3 posterior dinding bola mata. Retina membentang keluar
anterios hampir sejauh corpus siliar dan berakhir pada ora serrata dengan tepi yang tidak
rata. Pada orang dewasa, ora serrata berada sekitar 6,5 mm di belakang garis schwalbe
pada sisi temporal dan 5,7 mm pada sisi nasal. Permukaan luas retina sensoris bertumpuk
dengan lapisan epitel berpigmen retina sehingga juga berhubungan dengan membrana
Bruch, koroid dan skelera. Disebagian besar tempat, retina dan epitel pigmen retina
mudah terpisah hingga terbentuk suatu ruang subretina, tetapi pada diskus optikus dan ora
serrata, retina dan epitel pigmen retina saling melekat kuat. (2)

RETINOBLASTOMA Page 4
Retina tebalnya 1mm pada ora serrata dan 0,5 mm pada kutub posterior. Ditengah
tengah retina posterior terdapat makula berdiameter 5,5 6 mm. Retina terdiri dari 10
lapisan, mulai dari sisi dalam hingga luar, yaitu :

1. Membran limitans interna , yaitu membran hialin antara retina dan badan kaca

2. Lapisan sel saraf, yang mengandung akson akson sel ganglion yang berjalan
menuju nervus opticus. Dilapisan ini terletak sebagian besar pembuluh darah
retina

3. Lapisan sel ganglion yang merupakan lapis badan sel daripada neuron kedua

4. Lapisan pleksiform dalam, yang mengandung sambungan sel ganglion dengan sel
amakrin dan sel bipolar

5. Lapisan inti dalam badan badan sel bipolar, amakrin dan horisontal

6. Lapisan pleksiform luar, yang mengandung sambungan sel bipolar dan sel
horisontal dengan fotoreseptor

7. Lapisan inti luar sel fotoreseptor, merupakan susunan lapis nukleus sel kerucut
dan batang. Ketiga lapis diatas avaskular dan mendapat metabolisme dari kapiler
koroid

8. Membrana limitans eksterna merupaka membran ilusi

9. Lapisan fotoreseptor, merupakan lapisan terluar retina terdiri atas sel batang dan
sel kerucut

10. Epitel pigmen retina

RETINOBLASTOMA Page 5
Retina menerima darah dari 2 sumber, yaitu : koriokapilaris yang berada ditepat diluar
mebran Bruch, yang mendarahi 1/3 luar retina, termasuk lapisan pleksiform luar dan lapisan
inti luar, fotoreseptor dan lapisan epitel pigmen retina ; serta cabang cabang dari arteria
centralis retina, yang mendarahi 2/3 dalam retina. (2,3)

I.2 Fisiologi Retina

Retina adalah jaringan kompleks di


mata. Untuk melihat, mata harus berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor
kompleks badan sebagai suatu transducens yang efektif. Sel sel batang dan kerucut

RETINOBLASTOMA Page 6
dilapisan fotoreseptor mampu mengubah rangsangan cahaya menjadi suatu impuls saraf yang
dihantarkan oleh lapisan, serta saraf optikus dan akhirnya ke konteks penglihatan. (2)

(7)
Dipusat bagian posterior retina terdapat daerah lonjong kekuningan, yaitu makula.
Makula bertanggung jawab untuk ketajaman penglihatan yang terbaik dan untuk penglihatan
warna dan sebagian besar selnya adalah sel kerucut. Makula terutama digunakan untuk
ketajaman sentral dan warna (fotopik) sedangkan bagian retina lainnya yang besar terdiri dari
fotoreseptor batang digunakan untuk penglihatan perifer dan malam (skotopik). (2)

II.3 Etilogi (2,7)

Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung
diturunkan. (7)

Suatu alel dalam pita kromosom 13q14 mengontrol tumor baik bentuk herediter maupun
nonherediter. Gen retinablastoma normal, yang terdapat pada semua orang, adalah suatu gen
supresor atau anti-onkogen. Individu dengan bentuk penyakit yang herediter memiliki satu
alel terganggu disetiap sel tubuhnya, apabila alel pasangannya di sel retina yang sedang
tumbuh mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor. (2)

Pada bentuk yang nonherediter, kedua alel gen retinoblastoma normal di sel retina yang
sedang tumbuh dinonaktifkan oleh mutasi spontan. Pengidap bentuk herediter yang bertahan
hidup (5% dari kasus baru yang orang tuanya sakit atau mereka yang mengalami mutasi sel
germinativum) memiliki kemungkinan hampir 50% menghasilkan anak yang sakit. (2)

II.4 Patofisiologi (2,8)

a. Histologi

Khas gambaran histopatologis Retinoblastoma yang biasanya dijumpai adanya Flexner-


Wintersteiner rosettes dan gambaran fleurettes yang jarang. Keduanya dijumpai pada
derajat terbatas pada diferensiasi sel retina. Homer-Wright rosettes juga sering dijumpai
tapi kurang spesifik untuk Retinoblastoma karena sering juga dijumpai pada tumor
Neuroblastik lain. Kalsifikasi luas biasa dijumpai. Tumor terdiri dari sel basophilic kecil

RETINOBLASTOMA Page 7
(Retinoblast), dengan nukleus hiperkhromotik besar dan sedikit sitoplasma. Kebanyakan
Retinoblastoma tidak dapat dibedakan, tapi macam-macam derajat diferensiasi
Retinoblastoma ditandai oleh pembentukan Rosettes, yang terdiri dari 3 tipe :
Flexner-wintersteiner Rosettes, yang terdiri dari lumen central yang dikelilingi
oleh sel kolumnar tinggi. Nukleus sel ini lebih jauh dari lumen.

Gambar Flexner winsteiner rosettes

Homer-Wright Rosettes, rosettes yang tidak mempunyai lumen dan sel


terbentuk mengelilingi masa proses eosinophilik
Flerettes adalah fokus sel tumor, yang mana menunjukkan differensiasi
fotoreseptor, kelompok sel dengan proses pembentukan sitoplasma dan
tampak menyerupai karangan bunga. (2,8)

(a) (b) (c)

b. Pola penyebaran tumor

Pola pertumbuhan endofitik (dalam). Retinoblastoma endofiltik akan meluas kedalam


vitreus. Pola pertumbuhan eksofitik (luar) meluas ke ruang subretinal, yang
menyebabkan ablasi retina

RETINOBLASTOMA Page 8
Invasi saraf optik, dengan penyebaran tumor dari subarchnoid sampai ke otak

Infiltrasi difus di retina, tanpa pertumbuhan eksopilik maupun endopilik

Pertumbuhan metastasis ke kelenjar regional, paru paru, otak dan tulang (2,8)

II.5 Klasifikasi (6)

Klasifikasi Reese-Ellsworth adalah metode penggolongan retinoblastoma intraokular


yang paling sering digunakan, tetapi klasifikasi ini tidak menggolongkan Retinoblastoma
ekstraokular. Klasifikasi diambil dari perhitungan jumlah, ukuran, lokasi tumor dan dijumpai
atau tidak dijumpai adanya vitreous seeding. (6)

(6)
1. Klasifikasi Reese-Ellsworth

Group I
a. Tumor Soliter, ukuran kurang dari 4 diameter disc, pada atau dibelakang equator
b. Tumor Multipel, ukuran tidak melebihi 4 diameter disc, semua pada atau dibelakang
equator

Group II
a. Tumor Soliter, ukuran 4-10 diameter disc, pada atau dibelakang equator
b. Tumor Multipel, ukuran 4-10 diameter disc, dibelakang equator

Group III
a. Ada lesi dianterior equator
b. Tumor Soliter lebih besar 10 diameter disc dibelakang equator.

Group IV
a. Tumor Multipel, beberapa besarnya lebih besar dari 10 diameter disc
b. Ada lesi yang meluas ke anterior ora serrata

Group V
a. Massive Seeding melibatkan lebih dari setengah retina

RETINOBLASTOMA Page 9
b. Vitreous seeding

(6)
2. Klasifikasi Internasional

Group A Kecil
Ukuran < 3mm

Group B Besar
Ukuran >3mm
a. Makula : Lokasi di macula (< 3 mm dari Foveola)
b. Juxtapapillary : Lokasi di Juxtapapillary (< 1.5 mm dari papil)
c. Cairan sub retina : Dengan cairan sub retina, 3 mm dari margin

Group C Penyebaran local, Retinoblastoma dengan :


a. Penyebaran sub retina < 3mm dari RB
b. Penyebaran Vitreous < 3 mm dari RB
c. Penyebaran sub retina dan vitreous < 3 mm dari RB

Group D Penyebaran difus RB dengan :


a. Penyebaran sub retina > 3mm dari RB
b. Penyebaran vitreous > 3 mm dari RB
c. Penyebaran sub retina dan vitreous > 3 mm dari RB

Group E Penyebaran Ekstensif


a. Melibatkan > 50% dari bola mata atau Glaukoma Neovaskular
b. Media opaque akibat perdarahan bilik mata depan, vitreous atau ruang sub-retina
c. Invasi nervus optic post laminar,koroid (>2mm),sclera,orbit dan bilik mata depan

II.6 Manifestasi Klinis (8)

a. Leukokoria / white pupillary reflex (60%) yang digambarkan sebagai mata yang
bercahaya, berkilat, atau cats-eye appearance (8)

RETINOBLASTOMA Page 10
b. Strabismus (20%) karena penurunan penglihatan dan apabila letak tumor di makula. (8)

c. Kerusakan sekunder yaitu glaukoma yang disertai dengan buphthalmos (8)

d. Inflamasi orbital (8)

e. Invasi orbital dengan proptosis (8)

f. Hypema, hypopion (bila sel sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior) (7)

g. Tanda tanda peradangan pada vitreus (vitreus seeding) yang menyerupai


endoftalmis (8)

h. Penurunan visus sampai buta (7)

i. Lesi kecil yang ditemukan pada pemeriksaan rutin (8)

(a) (b)

Gambar (a) Leukokoria , (b) Invasi orbital

II.7 Diagnosis (7,8)

a. Anamnesis (8)

b. Pemeriksaan fisik dilihat dari gejala klinis

c. Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan dengan anastesi (Examination under anesthesia / EUA) diperlukan pada


semua pasien untuk mendapatkan pemeriksaan yang lengkap dan menyeluruh. Lokasi

RETINOBLASTOMA Page 11
tumor multipel harus dicatat secara jelas. Tekanan intra okular dan diameter cornea
harus diukur saat operasi

USG menunjukkan ciri khas kalsifikasi dalam tumor, ukuran tumor dan membantu
mendiagnosis lesi simulasi seperti penyakit Coats.

CT Scan juga membantu dalam menentukan kalsifikasi tumor tetapi memerlukan


dosis radiasi yang signifikan, dan jarang dilakukan .

MRI lebih disukai sebagai modal diagnostik untuk menilai nervus optikus, orbita dan
otak. MRI tidak hanya memberikan resolusi jaringan lunak yang lebih baik, tapi juga
menghindari bahaya terpapar radiasi

Evaluasi metastasis sistemik, khususnya sumsum tulang dan lumbal punksI. Tidak di
indikasikan pada anak tanpa abnormalitas neurologis atau adanya bukti perluasan
ekstraokular. Jika diperkirakan adanya perluasan ke saraf optikus, lumbal punksi
dilakukan

Genetik . Orang tua dan saudara kandung harus diperiksa untuk membuktikan
Retinoblastoma atau Retinoma yang tidak diterapi, sebagai bukti untuk predisposisi
heriditer terhadap penyakit (8)

II.8 Diagnosis Banding (8)

Diagnosa banding untuk penyakit retinoblastoma adalah semua penyakit yang masuk
kedalam kelompok leukokoria

a. Penyakit Coats

Merupakan suatu penyakit mata idiopatik yang muncul secara predominan pada anak
laki laki. Ciri dari penyakit ini adalah telengiektasi pembuluh darah retina yang
bocor dan terjadi akumulasi dari cairan subretinal dan lipid yang terlihat seperti
leukokoria. Penyakit ini sering salah diagnosis dengan retinoblastoma, namun bisa
disingkarkan dengan tidak adanya kalsifikasi dari retina.

RETINOBLASTOMA Page 12
b. Primary Persistent Hyperplastic Vitreus

Merupakan kelainan anomaly kongenital yang mempunyai ciri khas, yaitu


menetapnya jaringan mesenkim embrio yang terdapat pada cavitas. Pada pasien sering
muncul leukokoria, namun tidak ada massa yang muncul.

c. Katarak Kongenital

Merupakan penyebab leukokoria pada anak anak. Muncul pada saat lahir dan
merupakan kelainan idiopatik, familial atau berhubungan dengan penyakit yang
berhubungan dengan penyakit maternal seperti rubella, sifilis dan laktosemia.
Pemeriksaan dengan slit lamp dapat mengindentifikasi katarak.

d. Toxocara infection

Dapat menyebabkan retinichroidal dan inflamasi dari cairann vitreus, hal ini dapat
membuat distorsi dari bentuk retina normal dan bermaifestasi seperti leukokoria pada
opthalmoskop[. Serum enzyme linked immunosorbent assay untuk toxocara canis
dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis

e. Retinophaty of Prematurity (ROP)

Merupakan kegagalan dari retina normal yang terjadi pada bayi yang lahir prematur
yang terpapar oksigen konstrasi tinggi selama postnatal. Ini berhubungan dengan
vaskularisasi yang abnormal, fibrosis dan lepasnya retina yang dapat mengakibatkan
refleks putih dan harus diperhatikan pada bayi prematur.

II.9 Penatalaksanaan (1,7,8)

Pengobatan retinoblastoma ialah enuklasi bulbi yang disusul dengan radiasi. Apabila
retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka dilakukan eksentrasi orbita
disusul dengan radiasi. (7)

a. Untuk Tumor kecil (diameter <3 mm , tebal 2 mm)

Photokoagulan
Xenon dan Argon Laser (532 nm) secara tradisional digunakan untuk terapi
Retinoblastoma yang tinggi apek kurang dari 3mm dengan dimensi basal

RETINOBLASTOMA Page 13
kurang dari 10 mm, 2-3 siklus putaran Photocoagulation merusak suplai darah
tumor, selanjutnya mengalami regresi. Laser yang lebih berat digunakan untuk
terapi langsung pada permukaan tumor. Laser diode (8-10mm) digunakan
sebagai hyperthermia. Penggunaan langsung pada permukaan tumor
menjadikan temperatur tumor sampai 45-60oC dan mempunyai pengaruh
sitotoksik langsung yang dapat bertambah dengan Kemoterapi dan
Radioterapi.
Krioterapi
Juga efektif untuk tumor dengan ukuran dimensi basal kurang dari 10mm dan
ketebalan apical 3mm. Krioterapi digunakan dengan visualisasi langsung
dengan Triple Freeze-Thaw Technique. Khususnya Laser Photoablation
dipilih untuk tumor pada lokasi posterior dan cryoablation untuk tumor yang
terletak lebih anterior.Terapi tumor yang berulang sering memerlukan kedua
tekhnik tersebut. Selanjut di folow up pertumbuhan tumor atau komplikasi
terapi.
Kemoterapi
kemoterapi tanpa pengobatan lainnya dapat mengobati tumor makula, tetapi
ada risiko terjadinya tumor lagi.

b. Untuk Tumor ukuran Sedang (diameter 12 mm, tebal 6 mm)

Brakioterapi
Teknik ini secara umum dapat digunakan pada tumor yang dengan diameter
basal kurang dari 16mm dan ketebalan apical 8 mm. Isotop yang lebih sering
digunakan adalah lodine 125 dan Ruthenium 106. Indikasinya untuk tumor
anterior tanpa vitreous seeding.

Kemoterapi Primer
Dengan Kemoterapi sistemik primer (chemoreduction) diikuti oleh terapi lokal
sering digunakan vision-sparing tecnique. Kebanyakan studi Chemoreduction
untuk Retinoblastoma menggunakan Vincristine, Carboplatin, dan
Epipodophyllotoxin, lainya Etoposide atau Teniposide, tambahan lainya
Cyclosporine. Agen pilihan sebaiknya bervariasi dalam jumlah dan siklus
menurut lembaga masing-masing. Kemoterapi jarang berhasil bila digunakan
sendiri, tapi pada beberapa kasus terapi lokal (Kriotherapy, Laser
Photocoagulation, Thermotherapy atau Plaque Radiotherapy) dapat

RETINOBLASTOMA Page 14
digunakan tanpa Kemoterapi. Efek samping terapi Chemoreduction antara lain
hitung darah yang rendah, rambut rontok, tuli, toksisitas renal, gangguan
neurologik dan jantung. Leukemia myologenous akut pernah dilaporkan
setelah pemberian regimen chemoreduction termasuk etoposide. Pemberian
kemoterapi lokal sedang diteliti, berpotensi meminimalkan komplikasi
sistemik.

External Beam Radiotherapy


Tumor Retinoblastoma respon terhadap radiasi, digunakan teknik terbaru yang
dipusatkan pada terapi radiasi megavoltage, sering memakai Lens-Sparing
Technique, untuk melepaskan 4000-4500 cGy dengan interval terapi lebih dari
4-6 minggu. Khusus untuk terapi pada anak Retinoblastoma bilateral yang
tidak respon terhadap Laser atau Krioterapi. Keselamatan bola mata baik,
dapat dipertahankan sampai 85%. Fungsi visual sering baik dan hanya dibatasi
oleh lokasi tumor atau komplikasi sekunder. 2
Dua hal penting yang membatasi pada penggunaan External Beam
Radiotherapy dengan teknik sekunder adalah :
1.Gabungan mutasi germline gen RB1 dengan peningkatan umur hidup pada
resiko kedua, tidak tergantung pada keganasan primer (seperti osteosarcoma)
yang dieksaserbasisi oleh paparan External Beam Radiotherapy.
2. Sequele yang dihubungkan dengan kekuatan Radiotheraphy meliputi
midface hypoplasia, Radiation Induced-Cataract, dan Radiation Optic
Neuropathy dan Vasculopathy.
Bukti menunjukkan kemampuan terapi yang dikombinasi menggunakan
External Beam Radiotherapy dosis rendah dan Kemoterapi diperbolehkan
untuk meningkatkan keselamatan bola mata dengan menurunkan morbiditas
radiasi. Sebagai tambahan penggunaan kemoterapi sistemik dapat
memperlambat kebutuhan External Beam Radiotherapy, memberikan
perkembangan orbita yang baik dan secara bermakna menurunkan resiko
malignansi sekunder sewaktu anak berumur satu tahun

c. Untuk Tumor ukuran Besar

RETINOBLASTOMA Page 15
Kemoterapi

Enuklasi
Enuklasi yaitu mengangkat bola mata dan diganti dengan bola maat prothease
(buatan). Enukleasi masih menjadi terapi definitif untuk
retinoblastoma.Walaupun beberapa dekade terakhir terjadi penurunan frekuensi
enukleasi baik pada kasus unilateral maupun bilateral 12. Enukleasi
dipertimbangkan sebagai intervensi yang tepat jika :
- Tumor melibatkan lebih dari 50% bola mata
- Dugaan terlibatnya orbita dan nervus optikus
- Melibatkan segmen anterior dengan atau tanpa Glaukoma
Neovaskular. (8)

II.10 Follow up (8)

Setelah Radioterapi atau Kemoterapi,regresi tumor menjadi massa kalsifikasi Cottage-


Cheese, Fish-Flesh Translucent Mass, gabungan keduanya atau Scar Atropi Datar. Tumor
baru dapat berkembang pada pasien dengan Retinoblastoma yang diwariskan, khususnya
yang diterapi pada umur sangat muda.Tumor ini cenderung ke anterior dan tidak dapat
dicegah dengan kemoterapi karena tidak ada pasokan darah. Rekuren tumor lokal biasanya
terjadi dalam 6 bulan terapi. (8)

Jika Retinoblastoma diterapi secara konservatif, pemeriksaan tanpa anastesi


diperlukan setiap 2-8 minggu hingga umur 3 tahun, setelah waktu ini pemeriksaan tanpa
anastesi dilakukan setiap 6 bulan sampai umur sekitar 5 tahun, kemudian setiap tahun hingga
umur 10 tahun. (8)

MR Orbita diindikasikan pada kasus resiko tinggi pada sekitar 18 bulan, jika pada
anak mempunyai resiko berkembangnya neoplasma ganas sekunder, orang tua harus diberi
pengarahan supaya waspada terhadap gambaran sakit dan bengkak serta berhak untuk
meminta perhatian medis jika tidak ada perbaikan dalam 1 minggu. (8)

II.11 Prognosis (1,7)

RETINOBLASTOMA Page 16
Prognosisnya jika tidak diobati maka akan buruk, pasien bisa meninggal. Angka
kesembuhan keseluruhan >90%, meskipun ketahanan hidup sampai dekade ke tiga dan
keempat yang mungkin dapat menurunn akibat insidensii keganasan sekunder yang tinggi.
Kesembuhan yang terjadi pada penderita dengan orbita yang masif atau keterlibatan syaraf
mata yang luas pada waktu diagnosis, yang mungkin mempunyai perluasan intrakranial dan
metastasis jauh. Jika pemeriksaan mikroskopik menunjukkan tumor dijaringan syaraf mata
ada kemungkinan kecil ketahan hidup jangka panjang dengan radiasi dan kemoterapi. (1,7)

Bila masih terbatas diretina kemungkinan hidup 95 %


Bila metastase ke orbita kemungkinan hidup 5 %

Bila metastase ke tubuh kemungkinan hidup 0 % (7)

RETINOBLASTOMA Page 17
DAFTAR PUSTAKA

1. Miller, J.H. Stephen. Parsons Disease of the Eye. Churchil Livingstons

2. Vaughan DG, Asbury T, Riordan-Eva P. Oftalmologi Umum edisi ke 17 .


EGC. Jakarta : 2002

3. Ilyas Sidarta, Prof. Dr. H. SpM. Ilmu Penyakit Mata . Edisi ketiga . FKUI .
Jakarta : 2006

4. Manjsoer, Arif, dkk. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ketiga Jilid Pertama.
FKUI . Jakarta : 2001

5. Jhon L. Young, Malcom L smith . Retinoblastoma . diambil dari


http:/seer.cancer.gov/publications/chilhood/retinoblastoma

6. Szilard Kiss, MD, Yannek I. Leiderman, MD, PhD, Shizuo Mukai, MD.
Diagnosis, Classification, and Treatment of Retinoblastoma.

7. http:/unnd4774.wordpress.com/2010/10/03/retnoblastoma

8. Kansky, Jack, Brad Bowling. Clinical Opthalmology a systematic approach


seventh edition. Elsevier Sunders. New York : 2011

RETINOBLASTOMA Page 18