13.

IMUNOLOGI

SINDROMA GUILLAIN BARRE

KRITERIA DIAGNOSIS
Klinis :
Kelemahan ascenden dan simetris
Anggota gerak bawah terjadi lebih dulu dari anggota gerak atas. Kelemahan otot
paroksimal lebih dulu terjadi dari otot distal kelemahan otot trunkal, bulbar dan otot
pernafasan juga terjadi
Kelemahan terjadi akut dan progresif bisa ringan sampai tetraplegi dan gangguan
nafas
Puncak deficit dicapai 4 minggu
Recovery biasanya dimulai 2-4 minggu
Gangguan sensorik biasanya ringan
Gangguan sensorik bisa parastesi, baal atau sensasi sejenis
Gangguan N. Cranialis bisa terjadi : facial drop, diplopia, disartria, disfagi
Banyak pasien mengeluh nyeri punggung dan tungkai
Gangguan otonom dari takikardi, bradikardi, flushing paroxysmal, hipertensi
ortostatik dan anhidrosis
Retensio urin dan ileus paralitik
Gangguan pernafasan :
- Dyspone
- Nafas pendek
- Sulit menelan
- Bicara serak
- Gagal nafas

Pemeriksaan fisik :
Kelemahan N. cranialis VII, VI, II, V, IX, X
Kelemahan ekstremitas bawah, asenden, asimetris upper extremitas, facial
Reflex : absent atau hiporefleksi
Reflex patologi : -

Laboratorium :
LCS
- Disosiasi sitoalbumin
- Pada fase akut terjadi peningkatan protein LCS >0, 55g/ l, tanpa peningkatan dari
sel < 10 lymposit/ mm3)
- Hitung jenis dan panel metabolic tidak begitu bernilai
- Peningkatan titer dari agent seperti CMW, EBV/ micoplasma membantu
penegakan etiologi. Untuk manfaat epidemiologi
- Antibody glycolipid
- Antibody GMI
Ro : CT/ MRI untuk mengekslusi diagnosa lain seperti myelopati
 EMG

DIAGNOSIS BANDING
Polineuropati terutama karena defisiensi metabolic
Tetraparesis penyebab lain
Hipokalemi
Myasthenia gravis

TATALAKSANA
Tidak ada drug of choice
Waspadai memburuknya perjalanan klinis dan gangguan pernafasan
Bila ada gangguan pernafasan rawat ICU
Roboransia saraf parenteral
Perlu NGT bila kesulitan mengunyah/ menelan
Kortikosteroid masih controversial, bila terjadi paralysis otot berat maka perlu
kortikosteroid dosis tinggi
Plasmafaresis beberapa pasien memberi manfaat yang besar terutama kasus akut
Plasma 200-250 ml/ kgbb dalam 4-6 x pemberian sehingga waktu sehari diganti
cairan kombinasi garam + 5% albumin
Imunoglobin intravena (expert consensus) : IVIG direkomendasikan untuk terapi
GBS 0,4 g/ kgbb/ tiap hari untuk 5 hari berturut-turut ternyata sama efektifnya dengan
penggantian plasma. Expert consensus merekomendasikan IVIG sebagai pengobatan
GBS

PENYULIT
Gangguan otot pernafasan respiratory failure
Konsultasi : IPD,anestesi,paru
Jenis pelayanan : urgent & emergency
Lama perawatan : 2-4 minggu
SINDROMA GRAVIS
ICD G 70.7

KRITERIA DIAGNOSIS
Klinis :
Kelemahan/ kelumpuhan otot yang tidak berhubungan dengan kelemahan secara umum.
2/3 pasien : gangguan gerak bola mata, ptosis, diplopia
1/6 pasien : kelemahan otot farings, kesulitan mengunyah, menelan dan berbicara

10% :
Kelemahan ekstremitas
Kelemahan otot ringan pagi hari dan memberat jika siang, seiring aktivitas
Kelemahan bersifat progresif
Setelah 15-20 th kleumpuhan menetap
Factor yang memperarah gejala : emosi, infeksi viral, hypothyreodenasi, kehamilan,
panas, obat transmisi neuromuscular
Pemeriksaan pita suara

Penunjang :
Laborat :
Pemeriksaan edrophonium chloride (tensilon)
Antibody terhadap acethylcholin receptor (AchR)
Penunjang :
Repetitive nerve stimulation
Simple filter EMG
Gold standard : -
Radiologist : -

DIAGNOSIS BANDING
Hysteria
Multiple sclerosis
Symptomatic myasthenia
Syndrome moebius
Cholinergic crisis

TATALAKSANA
Cholinesterase (CHE) inhibitor menurunkan hidrolisis enzim Ach, pada sinap
cholinergic che, kemungkinan menyembuhkan pasien miastenia gravis lebih besar
dari yang lain. Pyrido stigmuno bromide (mestinon) dan neustigramin bromide
(prostigmin). Tidak ada penetapan dosis tertentu, kebutuhan CHE inhibitor sangat
bervariatif
Tymecthomi : pasien EMG dianjurkan thymectomy. Respon yang diharapkan muncul
2-5 tahun post OP. Thymectomy pada usia > 60 th jarang menunjukkan kesembuhan
Kortikosteroid : prednisone 1,5-2 mg/kg/bb
MULTIPLE SCLEROSIS
KRITERIA DIAGNOSIS
Klinis :
Gejala dan tanda obyektif penyakit tersebar
Memiliki fase remisi & eksaserbasi
Neuritis optic, neuritis retro bulbar
Skotoma sentral, kepucatan fundus bitemporal, strabismus
Hilangnya refleks kulit dan abdomen
Meningginya refleks fisiologi pada tungkai
Tanda-tanda spatisitas, klonus & babinsky sign
Tremor nistagmus, ataksia
Ganguan bicara
Kelaianan emosional

Penunjang :
Lab :
LCS : LP harus dikerjakan pada setiap pasien yang dicurigai MS
Jumlah sel : limfositosis pleiositik (>5 sel per mm3) umumnya sel mononuclear jarang
polimorfonuklear. Semakin awal diperiksa semakin tinggi jumlah sel.
Kadar protein : dengan system pandy positif, kwantitatif kadar gamma globulin
meningkat
Fundus : kepucatan fundus bitemporal
EEG : pemeriksaan EEG tidak menunjukkan kelaianan spesifik
Elektro okulo/ nistagmograf : mendeteksi nistagmus yang tidak terlihat mata telanjang
Bila CT scan : positif pada MS bila lesi -2 cm
MRI

DIAGNOSIS BANDING
Hereditary ataxic
Familial spastic paraplegia
Vit B12 defisiensi
Tropical spastic paralysis
SLE
Sjogren syndrome
Becket disease
Acute disseminated enchepalomalasia
Lyme disease
Adreno leukodistrophy

TATALAKSANA
Kortikosteroid kontinyu sebagai standard pengobatan :
Stabilisasi blood brain barrier
Mengurangi inflamasi & oedem
Meningkatkan nerve conduction
Menghambat system imun INF , IL2, antibody imunosupresan, NK cell
ANTROTOPIC LATERAL SCLEROSIS

KRITERIA DIGNOSIS
Klinis : progressive
Kelemahan otot asimetrik, atropi otot, fasikulasi, hiperefleksia, ekstremitas bawah
gejala awal kram, kaku bila berjalan/ berlari.
Ekstremitas atas kesulitan beraktivitas mengancingkan baju, mengangkat benda ringan,
bicara parau atau penurunan volume fasikulasi anggota gerak dan lidah, nyeri sendi,
gangguan menelan sialorhea (salivasi berlebih)
Ketakutan, kecemasan, dan depresi. Gangguan emosi berlebih, tertawa dan menangis
bergantian, kakhexia yang sulit dijelaskan, atropi otot atau factor nutrisi.

Diagnosis :
Atropi, fasikulasi, kelemahan progresif, hiperefleksia
Pemeriksaan perlu diulang-ulang untuk membuktikan perkembangan hiperfleksi,
fasikulasi dan keterlibatan upper & lower motor neuron.

Laboratorium :
Tak ada tes yang pathognomonic
Serum protein, logam berat pada tiroid dan paratiroid
High titer anti CN, antibodies

Radiology : myelogram of cervical spine

Gold standard : ENMG

DIAGNOSIS BANDING
Spinal cord lesion
Spinal bone lesion
Infection
Gg.Endokrin
Toksin
Post polio syndrome, Huntington disease, freiderich ataxia, multiple sclerosis,
polymiositis, myasthenia gravis, muscular distrohyi

TATALAKSANA
Medikamentosa
Simtomatik
Spastisitas dikurangi dengan baclofen (lioneral) 10-25 g 3x/ hari valium 2-15 mg 3x1
Diazepam, dextrolena (dentrium) 50-100 g 4x sehari
Pain
NSAID & antikonvulsi
Karbamazepin 200g 3x1
Amytriptilin 50-150 malam
Obat terbaru untuk ALS
Riluzole (rilutek) : terbukti menurunkan pelepasaan glutamate 100 mg/ hari
 Adverse reaction : asthenia, nausea, dizziness, elevation of liver enzyme,
granulocytopenia
Supportive therapy (fisioterapi)
*Pysical terapi dimulai awal, exercise meningkatkan kekuatan, range of motion dan
endurance
*Diatermi, massage, TENS
*Occupational terapi
*Speech terapi