DEPARTAMENTO DE CIENCIAS DE LA VIDA Y DE LA AGRICULTURA

CARRERA DE INGENIERA EN BIOTECNOLOGA

BIOLOGA MOLECULAR II

INFORME DE ENZIMOLOGA

ALBINISMO

INTEGRANTES:

LVAREZ RICHAR
MEZA GIULIETTE
YPEZ PEDRO JOS

NRC:1632

DOCENTE
MSc. CESAR RAFAEL ESPINOZA
Ruta celular
Los melanosomas son organoides especializados en la sntesis,
empaquetamiento y acumulacin de la melanina para el transporte desde el
melanocito hasta los estratos epidrmicos o capilares. (Welsch & Sobotta, 2008)
Los melanocitos son las clulas productoras de los melanocitos. Los melanocitos
se ubican en la estructura basal de la epidermis y tiene un origen en el tejido
nervioso embrionario, por eso tiene una estructura dendrtica. Las
prolongaciones finas se conectan con el citoplasma de los queratinocitos y por
eso se considera que cada melanocito abarca alrededor de 35 a 40
queratinocitos para brindar el abastecimiento de los melanosomas llenos de
melanina. (Solari, 2007)

Ilustracin 1. Histologa epidermis

http://3.bp.blogspot.com/-vhOYkrR7CW0/U0S7LSTiuGI/

La ruta celular para la formacin de los melanosomas se denomina

melanognesis. En esta formacin se aprovecha el sistema de endomembranas
y la ruta del retculo endoplasmatico rugoso aparato de Golgi.
 Ilustracin 2. Melanognesis

http://2.bp.blogspot.com/-3LdUQSBM8a4/TyW23AJPWZI/

La melanognesis se divide en 4 secciones. La primera denominada

melanosoma I es cuando por medio de la ruta retculo Golgi se genera la
vescula con precursores estructurales del melanosoma y donde comienza la
acumulacin de material fibrilar como la protena PMEL para la estructura del
organoide. En la segunda etapa denominada melanosoma II es cuando
nuevamente por la ruta retculo-Golgi se genera una vescula portadora de la
enzima tirosinasa pero inactivada denominada protirosinasa la cual tiene que
tener una interaccin con la protena PMEL para que se active y pase a la
siguiente etapa. La etapa del melanosoma III se caracteriza por la activacin de
la enzima tirosinasa y la generacin y almacenamiento de la melanina en el
melanosoma. Cuando la enzima se inactiva se pasa a la ltima etapa
denominada melanosoma IV donde la sntesis de melanina se complet y el
melanosoma est preparado para trasladarse a los queratinocitos. (Mourelle,
Jimenez, Munoz, & De La Fuente, 2011)

Camino enzimtico
La tirosina es el principal sustrato para la formacin de melanina en los
melanocitos, la enzima encargada de este mecanismo es la tirosinasa que tiene
actividad cresolasa y catecolasa convirtindola en una enzima de amplia
especificidad, su centro activo contiene dos tomos de cobre (cofactor) los
cuales permiten su diferente actividad cataltica dependiendo de la valencia con
la que trabaje o si se mantiene unido al oxigeno molecular y 5 brazos de histidina
que le confieren la flexibilidad al centro activo. (Valero, 1993) (Ochiai, 2003)
 Ilustracin 3. Centro activo de la enzima
https://es.wikipedia.org/wiki/Tirosinasa

Ilustracin 4. Mecanismo de reaccin de la actividad cresolasa y catecolasa

(Valero, 1993)

Las personas que sufren de albinismo traducen la tirosinasa con una estructura
primaria diferente a la normal, afectando su temperatura optima la cual se
encuentra cerca de los 40C por una cercana a los 35C, como la temperatura
normal del cuerpo se encuentra a 37C esta se encuentra inactiva por su
desnaturalizacin a causa de la temperatura. Al contar con dos actividades
catalticas su rango de pH optimo se encuentra entre 5 y 7, como la piel trabaja
con estos niveles de pH, la enzima no ve se ve afectada por esta razn. (Valero,
1993) (Fitzpatrick, 2008) (Armstrong, 1982)
 Ilustracin 5. Temperatura optima de la tirosinasa
(Valero, 1993)

Ilustracin 6. pH ptimo de la actividad cresolasa y catecolasa

(Valero, 1993)

La actividad cresolasa de la enzima hidroxila monofenoles en la posicin orto

para obtener o-difenoles que sern el sustrato para la actividad catecolasa
que oxida los o-difenoles para producir o-quinonas. De esta manera la tirosina
pasa por dos etapas la primera su hidroxilacin convirtindose en DOPA
(dioxifenilalanina) la cual se oxidara para formar DOPA-quinona que puede
seguir dos rutas antes de convertirse en melanina para la primera ruta es
necesario la adicin de una cistena dando lugar a la feomelanina la encargada
de los tonos amarillos y rojizos, la segunda ruta no adiciona una cistena dando
lugar a la eumelanina encargadas de los tonos negros y marrones, la diferente
proporcin de estas dos melaninas da lugar a los diferentes tonos de piel que
podemos apreciar a diario. (Valero, 1993) (Devlin, 2004) (Wilkinson, 1990)
 Ilustracin 7. Camino enzimtico de la melanina
http://www.elmodernoprometeo.es/Sitio_web/Anatomia_files/melanogenesis.pdf

Ilustracin 8. Actividad cresolasa y catecolasa

https://prezi.com/rsitoxql3nfg/albinismo-bioquimico/

Conclusiones
Las personas con albinismo tienen problemas con la desnaturalizacin de
la enzima tirosinasa por una mutacin del gen TYR que cambia su
estructura primaria afectando su temperatura ptima.
La enzima es de amplia especificidad al trabajar como cresolasa y
catecolasa.
Bibliografa

Armstrong, F. (1982). Bioqumica. Barcelona : Reverte.

Devlin, T. (2004). Bioqumica: Libro de texto con aplicaciones clnicas. Barcelona: Reverte.

Fitzpatrick, T. (2008). Dermatologa en Medicina General. Buenos Aires: Panamericana .

Mourelle, L., Jimenez, L. C., Munoz, R., & De La Fuente, M. (2011). Anatoma, fisiologa y

patologa humanas aplicadas a esttica integral (ciclo formativo grado superior)

(tercera). S.A. Videocinco.

Ochiai, E.-I. (2003). Qumica bioinorganica: una introduccin. Barcelona: Reverte.

Solari, A. J. (2007). Gentica humana: fundamentos y aplicaciones en medicina (tercera). Buenos

Aires: Ed. Mdica Panamericana.

Welsch, U., & Sobotta, J. (2008). Histologa (segunda). Madrid: Ed. Mdica Panamericana.

Valero, E. (1993). Caracterizacin Cinetica de la Polifenol Oxidasa en Uva Airen. Cuenca: SPUC.

Wilkinson, J. (1990). Cosmetologa de Harry. Madrid: Diaz de Santos.