DAFTAR ISI

Halama Judul............................................................................................................. 1
Kata Pengantar.......................................................................................................... 2
Lembar Pengesahan................................................................................................... 3
Daftar Isi..................................................................................................................... 4
BAB I : Pendahuluan................................................................................................. 5
BAB II : Konsep Dasar.............................................................................................. 8
2.1 Definisi....................................................................................................8
2.2 Macam-macam.........................................................................................
2.3 Etiologi.....................................................................................................10
2.4 Patofisiologi.............................................................................................10
2.5 Tanda dan gejala.....................................................................................11
2.6 Komplikasi................................................................................................12
2.7 Penatalaksanaan......................................................................................12
2.8 Diagnosa Keperawatan...........................................................................13
2.9 Intervensi..................................................................................................14
BAB III : Asuhan Keperawatan.............................................................................................
BAB IV : Penutup...................................................................................................................
Glosarium...................................................................................................................16
Daftar Pustaka...........................................................................................................17
Pustaka Data............................................................................................................. 17

BAB I
PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG

Saat ini, penyakit thalassemia merupakan penyakit genetika yang paling banyak di
Indonesia. Frekuensinya terus meningkat dengan penderita sekitar 2000 orang per tahun.
Walupun begitu, masyarkat tidak menaruh perhatian yang cukup besar terhadap penyakit yang
sudah menjadi salah satu penyakit genetika terbanyak ini. Hal ini disebabkan karena gejala awal
dari penyakit sangat umum seperti anemia dan muntah-muntah. Padahal gejala akhir yang
ditimbulkan akan sangat fatal jika tidak ditangani secara akurat, cepat, dan tepat. Hemoglobin
(Hb) terbentuk dari heme dan globin yang terdiri dari 4 rabtal polipeptida ( ) atau biasa
yang disebut tentramen. Orang dewasa normal membentuk Hb A (Adult A) kadarnya mencapai
lebih kurang 95% dari seluruh Hemoglobin. Sisanya terdiri dari Hb A2 yang kadarnya tidak lebih
dari 2%. Sedangkan HbF (foetus) setelah lahir senantiasa kadar menurun dan pada usia 6 bulan
ke atas mencapai kadar seperti pada orang dewasa, yaitu tidak lebih dari 4% pada keadaan
normal. Tentramenglobin. Hb A1 terdiri atas rantal polipeptida : 2 rantai dan 2 rantai ,
sedangkan polipeptida Hb A2 terdiri dari 2 rantai dan 2 rantai (delta). Pada HbF terdiri atas 2
rantai dan 2 rantai .
Kelompok kami mendapat tugas untuk memenuhi mata kuliah sistem imun dan hematologi
dengan judul Thalasemia. Dimana Thalasemia merupakan golongan anemia hipokromix yang
diwariskan dengan berbagai tingkat keparahan. Pada beberapa orang kelainan dasar genetik
termasu abnormalitas pemrosesan mesenger RNA serta hilangnya materi genetik pada yang lain
dan menyebabkan berkurangnya sintesis rantai polipeptida hemoglobin berbagai tipe talasemia
dengan berbagai manifestasi klinis dan biokimia berkaitan dengan kelainan masing-masing
polipeptida ( ).
Genetik paling umum dari talasemia melibatkan gangguan produksi rantai (talasemia ).
Gen ini prevelen pada golongan etnis dari aerah sekeliling laut Tengah terutama Itali, Yunani dan
juga di temukan di India dan Asia Tenggara. Tiga-8% orang Amerika keturunan Italia,Yunani dan
0,5% kulit hitam Amerika membawa gen talasem. Insidens talasemia pada orang-orang yang
bukan berasal dari laut tengah sangat rendah tetapi kasus tipikal ditemukan pada berbagai
golongan ras. Banyak kasus dapat diklasifikasikan sebagai talisemia mayor atau minor yang
umumnya berkaitan dengan genotip homozigoot dan heterozigot.
Di negara maju seperti Italia, misalnya, diagnosa gen talasemia bukan hal baru. Setiap
pasangan yang akan menikah melakukan pemeriksaan kesehatan untuk mengetahui apakah ia
memiliki gen pembawa talasemia. Apapun hasilnya, setiap pasangan diberi kebebasan untuk
memilih apakah tetap ingin menikah atau tidak. Di Indonesia, menurut Sangkot, belum sampai
pada taraf ini.Belum Ada Obatnya
Sampai hari ini, talasemia merupakan penyakit yang belum bisa disembuhkan 100 persen.
Penyakit ini ditandai dengan anemia atau kekurangan darah berat akibat kerusakan sel darah
merah. Padahal sel darah merah berfungsi mengalirkan oksigen ke seluruh tubuh. Dengan
kekurangan oksigen maka seluruh organ tubuh tidak bekerja baik. Yang paling fatal tentu saja
organ jantung.
Kondisi macam ini bisa ditanggulangi dengan cara tranfusi darah. Malangnya, kendati terus
melakukan tranfusi ditambah obat-obat lain, harapan hidup pasien talasemia hanya bisa
mencapai 30-40 tahun. Bahkan tanpa tranfusi, pasien cuma bertahan di bawah 10 tahun pertama
dalam hidupnya. Metode tranfusi sendiri, menurut Iswari, memberi efek negatif kalau terus-
menerus dilakukan dalam jangka panjang. Bahan asing seperti besi yang seringkali masuk ke
dalam tubuh memicu penyumbatan nafas yang mampu berakhir dengan kematian.
Kendati orang Indonesia masih awam terhadap talasemia, sering ada anggapan bahwa
penyakit ini hanya diderita oleh kelas menengah ke atas. Itu anggapan yang salah. Penyakit ini
tidak membedakan kelas sosial atau jenis kelamin. Yang membedakan adalah frekuensi penderita
pada etnis tertentu, ungkap Iswari
Di Indonesia jumlah penderita penyakit ini telah mencapai ribuan tanpa pengobatan optimal.
Untuk mengetahui lebih awal apakah janin yang dikandung mengandung gen talasemia, bisa
dilakukan prenatal diagnosa. Setelah usia 10 minggu, jaringan bakal plasenta diambil untuk
diperiksa direct nucleus acid (DNA)-nya. Pada usia kehamilan lebih tua pemeriksaan DNA bisa
melalui cairan ketuban.
Sampai hari ini, peneliti di Lembaga Eijkman berhasil menyibak misteri kelainan molekul
talasemia beta pada etnis Batak-Sumatera Utara, Melayu-Sumatera Selatan, Jawa Tengah, juga
Toraja, Bugis Makasar dan Mandar di Sulawesi Selatan. Obsesi mereka adalah mengurai genom
manusia seluruh ras yang ada di Indonesia yang ditujukan bukan hanya untuk pengobatan
talasemia. Gen terapi talasemia sendiri masih dalam tahap perampungan mencapai hasil optimal.
1.2 TUJUAN
1. Tujuan umum
Dapat memberikan asuhan keperawatan pada anak dengan talasemia
2. Tujuan khusus
a. Dapat mengetahui definisi talasemia
b. Dapat mengetahui etiologi talasemia
c. Dapat menjelaskan tanda dan gejalatalasemia
d. Dapat menjelaskan patofisiologi talasemia
e. Dapat menjelaskan penalalaksanaan medis pada kasus talasemia
f. Dapat memberikan asuhan keperawatan
 BAB II
KONSEP DASAR

2.1 DEFINISI

Talasemia adalah suatu penyakit kongenital herediter

yang diturunkan secara autosomal, berdasarkan kelainan
hemoglobin, yaitu : satu atau lebih rantai polipeptida hemglobin
kurang atau tidak berbentuk, dengan akibat terjadi anemia
hemolitik ( Pedoman Diagnosis dan Terapi : RSUD Dr. Soetomo
Surabaya,1994).

Talasemia secara relatif merupakan anemia yang umum pada orang keturunan Laut
Tengah, terutama mereka dari Italia, Sisilia, Siprus an Yunani. Talasemia merupakan tipe anemia
hemolitik cacat primer pada sintesis hemoglobin, di mana eritrosit secara abnormal cenderung
mengalami hemolisis ( Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi 2,1994).
Talasemia merupakan sindrom kelainan yag diwariskan dan masuk dalam kelompok
hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan gangguan sintesis Hb akibat mutasi didalam
ataudekat gen globin.(Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V.Aru W. Sudoyo.dkk.2009)
 Talasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh penurunan
kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih diklasifikasikan menurut rantai
yang terkena (alfa, beta, gamma) ; dua kategori mayor adalah alfa-dan beta-thalasemia, alfa-t,
thalasemia yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin.(Kamus
Dorlan,2000 )
Thalassemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter yang
diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang
menyusun molekul globin dalam hemoglobin. (www.pediarik.com)

2.2 Macam-macam Talasemia

a) Thalasemia digolongkan berdasarkan rantai asam amino yang terkena 2 jenis yang utama
adalah :
i. Alfa Thalasemia (melibatkan rantai alfa) Alfa Thalasemia paling sering
ditemukan pada orang kulit hitam (25%minimal membawa 1 gen).
ii. Beta Thalasemia (melibatkan rantai beta) Beta Thalasemia pada orang di
daerah Mediterania dan Asia Tenggara.
b) Secara umum, terdapat 2 (dua) jenis thalasemia yaitu :
i. Thalasemia Mayor (bentuk homozigot), karena sifat sifat gen dominan.
Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar hemoglobin
dalam darah (memberikan gejala klinis yang jelas).
Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan anemia. Dampak lebih
lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak dan umurnya pun sangat pendek, hingga yang
bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya. Penderita thalasemia
mayor akan tampak normal saat lahir, namun di usia 3-18 bulan akan mulai terlihat adanya gejala
anemia. Selain itu, juga bisa muncul gejala lain seperti jantung berdetak lebih kencang dan facies
cooley. Faies cooley adalah ciri khas thalasemia mayor, yakni batang hidung masuk ke dalam
dan tulang pipi menonjol akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi
kekurangan hemoglobin. Penderita thalasemia mayor akan tampak memerlukan perhatian lebih
khusus. Pada umumnya, penderita thalasemia mayor harus menjalani transfusi darah dan
 pengobatan seumur hidup. Tanpa perawatan yang baik, hidup
penderita thalasemia mayor hanya dapat bertahan sekitar 1-8
bulan. Seberapa sering transfusi darah ini harus dilakukan lagi-
lagi tergantung dari berat ringannya penyakit. Yang pasti,
semakin berat penyakitnya, kian sering pula si penderita harus
menjalani transfusi darah.
ii. Thalasemia Minor (biasanya tidak
memberikan gejala klinis), si individu hanya membawa gen penyakit thalasemia, namun
individu hidup normal, tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul. Walau thalasemia minor
tak bermasalah, namun bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi masalah.
Kemungkinan 25% anak mereka menerita thalasemia mayor. Pada garis keturunan pasangan ini
akan muncul penyakit thalasemia mayor dengan berbagai ragam keluhan. Seperti anak menjadi
anemia, lemas, loyo dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia minor sudah ada sejak lahir
dan akan tetap ada di sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi darah di
sepanjang hidupnya.
(Ilmu Kesehatan Anak, FKUI.2007)
2.3 ETIOLOGI

Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter). Thalasemia merupakan
penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah
sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan tersebut
karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia ) dan kelainan hemoglobin ini karena
adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh Gangguan struktural pembentukan
hemoglobin (hemoglobin abnormal)
(Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)

2.4 PATOFISIOLOGI
 Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan jenis
Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A (merupakan > 96% dari Hb total,
tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2), Hb F (< 2% = a2g2) dan HbA2 (< 3% =
a2d2). Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta-a (a-thalassemia), rantai-b (b-thalassemia),
rantai-g (g-thalassemia), rantai-d (d-thalassemia), maupun kombinasi kelainan rantai-d dan
rantai-b (bd-thalassemia).
Pada thalassemia-b, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan
a2b2 (Hb A); kelebihan rantai-a akan berikatan dengan rantai-g yang secara kompensatoir Hb F
meningkat; sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodies
dengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis).
(www.pediatrik.com)

2.5 PNP

2.6 TANDA DAN GEJALA

Anemia berat dengan limpa besar dan hepar yang membesar. Pada anak yng besar bisanya
disertai keadaan gizi yang jelek dan mukanya memperlihatakan fasies Mongoloid. Jumlah
retikulosit dalam darah meningkat. Pada hapusan darah tepi akan didapatkan gambaran
anisositosis, hipokromi, poikilositsis. Kadar besi dalam serum meninggi dan daya ikat serum
terhadap besi menjadi rendah dapat mencapai nol. Gambaran Radiologis tulang akan
memperlihatakan medula yng lebar, korteks tipis dan trabekula kasar. Tulang tengkorak
memperlihatkan dploe dan pada anak besar kadag-kadang terlihat brush appearance. Sering pula
ditemukan gangguan pneumatisasi rongga sinus paranasalis. Pada keadaan lebih lanjut dapat
terlihat kelainan tulang, fraktura, dan warna kulit yang kelabu akibat penimbunan besi (apabila
melakukan tranfusi). Anak dengan kelainan ini biasana meninggal pada umur muda sebelum
dewasa akibat gagal jantung dan infeksi. (Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)
Tanda dan gejala secara umum dapat dilihat :
Face Mongoloid

Hepatosplenomegali

Ikterus atau sub-ikterus

Tulang : osteoporosis, tampak struktur mozaik. Tengkorak : tampak struktur hairs on end

Jantung membesar karena anemia kronik

Pertumbuhan terhambat, bahkan mungkin tidak dapat mencapai adolensensi karena adanya
anemia kronik

Kelainan hormonal, seperti DM, hipotiroid, disfungsi gonid

Gizi buruk

(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan

Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo Surabaya)
2.7 KOMPLIKASI

Akibat anemia yang berat dan lama menyebabkan hemolis serta sering terjadi gagal jantung.
Transfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah
sangat tinggi, sehingga ditibun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung,
dll. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis). Limpa yng
besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan. Kadang-kadang talasemia disertai oleh tanda
hipersplenisme seperti leukopenia dan trombopenia. Kematian terutama disebabkan oleh infeksi
dan gagal jantung. (Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)
Komplikasi Talasemia yang dapat terjadi antara lain:

Hemosiderosis

Hipersplenisme

Patah tulang

Payah Jantung

Infark tulang

Nekrosis

Hematuria sering berulang-ulang

(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo

Surabaya)

2.8 PENATALAKSANAAN

Hingga sekarang tidak ada obat yang dapat menyembuhkannya. Namun terdapat cara
penanganan yang secara umum untuk menangani penyakit Talasemia, diantaranya :

I. Medikamentosa
Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah
mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah.
Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu
8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah.Vitamin C 100-250
 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi. Asam folat 2-5
mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai
antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.
II. Bedah
Splenektomi, dengan indikasi:
Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan
tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur Hipersplenisme ditandai dengan
peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250
ml/kg berat badan dalam satu tahun.
III. Suportif
Transfusi darah : Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan
ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi,
dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam
bentuk PRC (packed red cell), 10 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. Ada beberapa cara
transfusi :
A. Low Transfusion : transfusi bila Hb < 6 g/dl.
B. High Transfusion : Hb dipertahankan pada 10 g/dl.
C. Super Transfusion : Hb dipertahankan pada 12 g/dl.
IV. Pencegahan
a. Menjalani penyaringan bagi mereka yang mempunyai sejarah keluarga menghidap Talasemia.
b. Nasihat perkawinan dan diagnosis pra kelahiran sangat penting untuk mencegah lahirnya
talasemia mayor. Sedapt mungkin hindari perkawinan antara dua insan heterozigot, agar tidak
terjadi bayi homozigot.
V. Pemantauan
I. Terapi
Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan kelebihan besi
sebagai akibat absorbsi besi meningkat dan transfusi darah berulang.
Efek samping kelasi besi yang dipantau: demam, sakit perut, sakit kepala, gatal, sukar
bernapas. Bila hal ini terjadi kelasi besi dihentikan.
 II.Tumbuh Kembang
Anemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya diperlukan
perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.

III. Gangguan jantung, hepar dan endokrin

Anemia kronis dan kelebihan zat besi dapat menimbulkan gangguan fungsi jantung (gagal
jantung), hepar (gagal hepar), gangguan endokrin (diabetes melitus, hipoparatiroid) dan fraktur
patologis.
(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo
Surabaya, Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI dan www.pediatrik.com)

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

3.1 Pengkajian

a. Identitas

Usia : anak 1 S/d 5 tahun

Jenis Kelamin : laki-laki dan perempuan

b. Keadaan Umum
Pasien tampak pucat, lemah, anoreksia dan sesak nafas
c. Riwayat Penyakit Keluarga
Bahwa thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan dari kedua orang tua
kepada anak-anaknya secara resesif.
d. Pemeriksaan Fisik
Inspeksi : - Konjungtiva terlihat anemis
- Pertumbuhan gigi yang buruk
- Sinusitis
Auskultasi : - Sesak nafas
e. Aktivitas / Istirahat
Kelesuan, kelelahan, kelemahan, malaise umum
Hilangnya produktivitas, penurunan toleransi latihan, kebutuhan yang lebih besar untuk tidur dan
 istirahat
Mungkin menunjukkan: Kelesuan, kelemahan parah dan pucat meningkat (krisis aplastik),kiprah
gangguan (nyeri, kyphosis, lordosis), ketidakmampuan untuk berjalan (nyeri), dan postur tubuh
yang buruk (merosot dari bahu penunjukkan kelelahan)
f. Sirkulasi
Dapat melaporkan: Palpitasi atau nyeri dada angina (penyakit arteri koroner bersamaan [CAD]
iskemia / miokard, sindrom dada akut)
g. Makanan / Cairan
Anorexia, mual / muntah
Mungkin menunjukkan: Tinggi / berat badan biasanya di bawah persentil
Kulit buruk turgor dengan tenting terlihat (krisis, infeksi, dan dehidrasi)
Kulit kering / membran mukosa
h. Pemeriksaan persistem
Respirasi : Frekuensi nafas, bunyi nafas.
Muskuloskeletal : Tonus otot, pergerakan, kekakuan
Neurologi : Tingkat kesadaran, reflek pupil
Kardiovaskuler : Frekuensi, kualitas dan irama denyut jantung, pengisian kapiler, sirkulasi.
Gastrointestinal : Bising usus, pola defekasi, distensi
Perkemihan : Produksi urine

i. Pemeriksaan penunjang
1. Darah tepi :
Hb rendah dapat sampai 2-3 g%
Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan
makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi.
Retikulosit meningkat.
2. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :
Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.
Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.
j. Pemeriksaan khusus :
 Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.
Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor merupakan trait (carrier)
dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).

k. Pemeriksaan lain :
Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan
trabekula tegak lurus pada korteks.
Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga trabekula
tampak jelas.

2. Diagnosa Keperawatan dan Intervensi

1) Perubahan perfusi jaringan b/d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantar
O2/zat nutrisi ke sel (berkurangnya kapasitas darah).
Tujuan : Tidak terjadinya gangguan perfusi jaringan
Kriteria hasil : Menunjukkan perfusi jaringan adequat dengan ditandai tanda-tanda syok tidak ada, TTV normal,
dll.
Intervensi Rasional
1. Monitor TTV - Adanya perubahan perfusi jaringan otak
dapat menyebabkan terjadinya perubahan
tanda-tanda vital : TD, RR
2. Tinggikan posisi kepala di tempat tidur - Meningkatnya ekspansi paru dan
sesuai toleransi memaksimalkan oksigenasi paru untuk
kebutuhan seluler.
3. Awasi upaya pernafasan, auskultasi - Dispnea, gemericik menunjukkan GJK
bunyi nafas : perhatikan bunyi nafas karena regangan jantung lama/peningkatan
adventisius. kompensasi curah jantung.
4. Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi. - Iskemia seluler mempengaruhi jaringan
5. Catat keluhan rasa dingin, pertahankan mio kardal /potensial resiko inflan.
suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai - Kenyaman pasien/kebutuhan rasa hangat
dengan indikasi. harus seimbang dengan kebutuhan untuk
6. Ajarkan untuk menghindari penggunaan menghindari panas berlebiha pencetus
bantalan penghangat/botol air panas. vasodilatasi.
7. Kolaborasikan untuk pemberian - Termoreseptor jaringan deral dangkal
PRC.Awasi ketat untuk komplikasi karena gangguan oksigen.
transfusi.
8. Berikan oksigen tambahan sesuai
indikasi
-Meningkatkan jumlah sel pembawa
oksigen:memperbaiki difisiensi untuk
menurunkan resiko perdarahan.
-Memaksimalkan transport oksigen ke
jaringan.
2) Perubahan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d kurangnya selera makan.
Tujuan : Kebutuhan nutrisi tubuh terpenuhi.
Kriteria Hasil : Menunjukkan BB naik, tidak terjadi malnutrisi.
No Intervensi Rasional
1 Kaji riwayat nutrisi, termasuk - Mengidentifikasi defisiensi, menduga
makanan yang disukai. kemungkinan intervensi
2 Observasi dan catat masukan makanan - Mengawasi masukan kalori atau
Px kualitas kekurangan konsumsi
makanan
3 Timbang BB tiap hari - Mengawasi penurunan BB atau
efektifitas intervensi nutrisi
4 Observasi dan mencatat kejadian mual - Gejala GI menunjukkan efek anemia
/ muntah, flatus dan gejala lain yang (Hipoksia) pada organ
berhubungan

5 Berikan dan bantu higiene mulut yang - Meningkatkan nafsu makan dan
baik pemasukan oral, menurunkan
pertumbuhan bakteri meminimalkan
kemungkinan infeksi

6 Konsul pada Ahli Gizi - Membantu dalam membuat rencana

diet untuk memenuhi kebutuhan
individual.

3) Intoleransi Aktivitasi b/d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan supali oksigen (O2)
Tujuan : Intoleransi terhadap aktivitas akan teratasi
Kriteria hasil : Menujukkan peningkatan toleransi aktivitas
No Intervensi Rasional
1 Kaji kemampuan Px untuk - Mempengaruhi pilihan intervensi
melakukan tugas / bantuan
2 Kaji kehilangan / gangguan - Menunjukkan perubahan
keseimbangan gaya jalan, hemolegi karena defisiensi Vit
kelemahan otot B12 mempengaruhi keamanan
Px / resiko cidera
3 Monitor TTV - Manifestasi kardiopulmonal dari
upaya jantung dan paru untuk
membawa jumlah O2 adekuat ke
jaringan
4 Ubah posisi Px dengan perlahan -Hipotensi postural / hipoksio
dan pantau terhadap pusing serebral dapat menyebabkan
pusing, berdenyut dan
peningkatan resiko cidera
 5 Beri bantuan dalam ambulasi
6 Mengajukan Px untuk
menghentikan aktivitas bila
polipitas nyeri dada, nafas peridek
kelemahan atau pusing terjadi
-Membantu meningkatkan harga
diri ditingkatkan bila pasien
melakukan sesuatu sendiri
-Regangan / stress
kardiopulmonal berlebihan /
stress dapat menimbulkan
dekonsasi / kegagalan.

4) Resiko Tinggi Infeksi b/d transfusi darah

Tujuan : Infeksi teratasi
Kriteria Hasil : Menunjukkan TTV normal, tidak ada tanda-tanda infeksi
No Intervensi Rasional
1 Tingkatkan cuci tangan yang baik - Mencegah kontaminasi silang /
oleh pemberi-pemberi perawatan kolonisasi bakterial
dan pasien
2 Observasi TTV - Adanya proses informasi /
infeksi membutuhkan evaluasi /
pengobatan
3 Kaji semua sistem (misal : kulit, - Pengenaian dini dan interensi
pernafasan) terhadap tanda / gejala segera dapat mencegah progesi
infeksi secara kontinu pada situasi / sepsis yang lebih
serius.
4 Kaji dengan tanda-tanda gejala - Tanda dan gejala menunjukkan
reaksi pirogenik seperti : demam, adanya infeksi dan membutuhkan
mual dan muntah, sakit kepala. intervensi segera.
5 Periksa tempat dilakukannya - Identifikasi / perawatan awal dari
prosedur infasif terhadap tanda- infeksi sekunder dapat mencegah
tanda radang terjadinya sepsis.
6 Pertahankan teknik aseptik ketat - Menurunkan resiko
pada prosedur/perawatan luka. kolonisasi/infeksi bakteri.
7 Kolaborasikan dengan petugas lab - Membedakan adanya infeksi,
untuk pengambilan spesimen mengidentifikasi patogen khusus
dan mempengaruhi pilihan
pengobatan.

5) Konstipasi atau diare b/d penurunan pemasukan diet

Tujuan : membuat kembali pola normal dari fungsi usus
Kriteria hasil : Menunjukkan perubahan perilaku/pola hidup
No Intervensi Rasional
1 Observasi,warna Membantu mengidentifikasi
penyebab/factor pemberat dan
feses,konsistensi, frekwensi,dan
intervensi yan tepat.
 jumlah

2 Awasi masukan dan haluaran Dapat mengidentifikasi

dengan perhatian khusus pada
makanan/cairan
3 Dorong asupan cairan 2500-3000
ml/hari dalam toleransi jantung.
4 Hindari makanan yang
membentuk gas
5 Konsul dengan ahli gizi untuk
memberikan diet seimbang
dengan tinggi serat
dehidrasi,kehilangan berlebihan/alat
dalam mengidentifikasi defisiensi diet.
Membantu dalam memperbaiki
konsistensi feses bila konstipasi.
Menurunkan distress gastric dan
distensi abdomen.
Serat menahan enzim pencernaan dan
mengabsorpsi air dalam alirannya
sepanjang traktus intestinal.

6 Berikan pelembek fese,stimulan Mempermudah defekasi bila konstipasi

terjadi.
ringan

7 Kolaborasikan dengan dokter Menurunkan motilitas usus bila terjadi

diare.
untuk pemberian obat antidiare
(metamucil)

6) Kerusakan Integritas kulit b/d perubahan fungsi dermal

Tujuan : mempertahankan integritas kulit
Kriteria hasil : Mempetahankan integritas kulit
No Intervensi Rasional
1 Kaji integritas kulit,catat perubahan -Kondisi kulit dipengaruhi oleh
pada turgor, gangguan sirkulasi,nutrisidanimobilisasi.
warna,hangat
local,eritema,ekskoriasi

2 Ubah posisi secara periodic dan -Meningkatkan sirkulasi ke semua area

pijat permukaan tulang bila pasien kulit membatasi iskemia/atau
tidak bergerak atau di tempat tidur mempengaruhi hipoksia seluler.

3 Bantu bererak pasif atau aktif -Meningkatkan sirkulasi jaringan,

 mencegah stasis.

4 Ajarkan permukaan kulit kering -Sabun dapat mengeringkan kuliat

dan bersih.Batasi pengunaan sabun secara berlebihan dan mengakibatkan
iritasi.

5 Gunakan alat pelindung, mis. Kasur -Menghindari kerusakan kulit dengan

tekanan udara/air. mencegah/menurunkan tekanan
terhadap permukaan kulit.

7) Nyeri (akut) b/d agen fisikal;pembesaran organ/nodus limfe

Tujuan : nyeri hilang/terkontrol
Kriteria hasil : Melaporkan nyeri/ketidaknyamanan hilang
No Intervensi Rasional
1 Selidiki keluhan nyeri Membantu mengkaji kebutuhan
untuk intervensi
2 Awasi tanda verbal, pantau
Dapat membantu mengevaluasi
petunjuk non verbal, mis;
pernyataan verbal dan
tegangan otot gelisah
keefektifan intervensi.

Meningkatkan istirahat dan

3 Berikan lingkungan tenang dan
meningkatkan kemampuan
kurangi rangsangan penuh stress
koping.

4 Tempatkan pada posisi nyaman Dapat menurunkan ketidak

dan sokong sendi, dan ekstrimitas nyamanan tulang/sendi.
5 dengan bantal/bantalan
Menurunkan tegangan otot dan
Kolaborasikan dengan dokter
kontrol nyeri adekuat.
untuk pemberian obat analgesik.

8) Defisit Pengetahuan b/d ketidaktahuan pasien dan keluarga tentang penyakit yang di derita
Tujuan : keluarga mengerti dan memahami
riteria Hasil : - Memulai perilaku yang diperlukan / perubahan gaya hidup untuk mencegah komplikasi.
- Berpartisipasi dalam medis untuk tindak lanjut, genetik konseling / pelayanan KB
 - Orang tua dapat mengetahui tentang penyakit anaknya tanda dan
pengobatan
- Orang tua dapat kooperatif dan mampu merawat anak dirumah
No Intervensi Rasional
1 Berikan informasi tentang- Memberikan dasar pengetahuan
penyakit pasien. sehingga pasien dapat membuat
pilihan yang tepat.

2 Diskusikan pentinganya menjalani- Menurunkan ansietas dan dapat

terapi pengobatan. meningkatkan kerjasama dalam
program terapi.
3 Mendorong latihan ROM dan - Mencegah demineralisasi tulang
aktivitas fisik teratur dengan dan dapat mengurangi risiko
keseimbangan antara istirahat dan patah tulang. Aids dalam
aktivitas. mempertahankan tingkat
resistensi dan mengurangi
kebutuhan oksigen.

4 Beritahu pasien serta keluarga - Screening DNA perlu ditingkat

untuk menghidari faktor pencetus
penyakitnya.
5 Kolaborasi dengan psikolog untuk-
membantu mengeluarkan/dapat
mengekspresikan perasaan pasien.
untuk menghindari faktor
pencetus.
Berbagi perasaan kepada orang
terdekat mampu meminimalisir
stress serta beban pikiran.

9) Gangguan Citra Diri b/d adanya penyakit kronk

Tujuan : px dan keluarga menerima keadaan dirinya
Kriteria hasil: - menunjukkan adaptasi awal terhadap perubahan tubuh
- Mulai mengembangkan rencana untuk perubahan pola hidup
Intervensi Rasional
1. Diskusikan arti kehilangan /perubahan Alat dalam mengidentifikas/mengartikan
dengan pasien. Identifikasi persepsi masalah untuk menfokuskan perhatian dari
situasi/harapan yang akan datang. intervensi secara konstruktif.
2. Catat bahasa tubuh non-verbal, perilaku Dapat mennjukkan depresi/keputusasaan,
negative/bicara sendiri. Kaji pengrusakan kebutuhan untuk
diri/ perilaku bunuh diri. pengkajianlanjut/intervensi lebih intensif.
3. Pertahankan tindakan tenang, meyakinkan. Dapat membantu menghilangkan takut px
Akui dan terima pengungkapan perasaan akan kematian, sulit bernapas, ketidak
 kehilangan, permusuhan.
4. Dorong px/ orang terdekat untuk saling
komuniksai perasaan
5. Rujuk pasien/ orang terdekat ke sumber
pendukung, seperti ahli terapi psikologis
mampuan berkomunikasi.
Semua yag terlibat dalam mengalami
kesulitan dalam area ini, memerlukan
pemahaman bahwa mereka dapat saling
meningkatkan doronagn dan bantuan.
Menalarkan perasaan kepada orang
terdekat dapat membantu atau memberikan
dorongan kepercayaan dalam diri.

Implementasi
a. Perubahan Perfusi Jaringan
1. Memonitor TTV
2. Meninggikan posisi kepala dari tempat sesuai dengan toleransi
3. Mengawali upaya pernafasan, auskultasi bunyi nafas, memperhatikan bunyi nafas adventius
4. Menyelidiki keluhan nyeri dada, palpitasi
5. Mencatat keluhan rasa dingin, mempertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai
indikasi.
6. Mengajarkan untuk menghindari penggunaan bantalan penghangat/botol air panas.
7. Memberikan PRC dan mengawasi komplikasi transfusi
8. Memberikan oksigen tambahan
b. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
1. Mengkaji riwayat nutrisi, termasuk makanan yang disukai
2. Mengobservasi dan mencatat masukan makanan
3. Menimbang BB tiap hari
4. Mengobservasi dan mencatat kejadian mual muntah, flatus dan gejala lain yang berhubungan
5. Memberikan dan membantu higiene mulut dengan baik
6. Mengkonsulkan atau mendiskusikan dengan ahli gizi
c. Intoleransi Aktivitas
1. Mengkaji kemampuan px untuk melakukan tugas
2. Mengkaji kehilanngan / gangguan keseimbangan gaya jalan, kelemahan otot
3. Memonitor dan mencatat perkembangan TTV
4. Mengubah posisi px dengan perlahan dan pemantau terhadap pusing
 5. Memberi bantuan dalam ambulasi
6. Mengajukan px unttuk mengehentikan aktivitas bila palpitasi nyeri dada, nafas pendek
kelemahan atau pusing terjadi.
d. Resiko Tinggi infeksi
1. Meningkatkan cuci tangan yang baik oleh pemberi perawatan dan pasien
2. Mengobservasi TTV
3. Mengkaji tanda dan gejala infeksi
4. Mengkaji tanda reaksi pirogenik
5. Memeriksa tempat dilakukannya prosedur infasif
6. Mengambil spesimen untuk kultur / sensitivitas sesuai indikasi
7. Mempertahankan teknik-teknik aseptik ketat pada prosedur / perawatan luka
8. Mengantar pasien ke laboratorium untuk pengambilan spesimen
e. Konstipasi atau diare
1. Melakukan observasi,warna feses,konsistensi, frekwensi,dan jumlah
2. Mengawasi masukan dan haluaran dengan perhatian khusus pada makanan/cairan
3. Mendorong asupan cairan 2500-3000 ml/hari dalam toleransi jantung.
4. Mengingatkan pasien untuk menghindari makanan yan membentuk gas
5. Mengkonsultasikan dengan ahli gizi untuk memberikan diet seimbang
6. Memberikan pelembek fese,stimulan ringan
7. Memberikan obat antidiare
f. Kerusakan Integritas kulit
1. Mengkaji integritas kulit,catat perubahan pada turgor, gangguan warna,hangat
local,eritema,ekskoriasi
2. Mengubah posisi secara periodic dan pijat permukaan tulang bila pasien tidak bergerak atau di
tempat tidur
3. Membantu bergerak pasif atau aktif
4. Membetahukan kepada pasien untuk membatasi pengunaan sabun
5. Memberi saran kepada pasien untuk pengguunakan alat pelindung
g. Nyeri (akut)

1. Menyelidiki keluhan nyeri

 2. Mengawasi tanda verbal, pantau petunjuk non verbal, mis; tegangan otot

gelisah

3. Memberikan lingkungan tenang dan kurangi rangsangan penuh stress

4. Menempatkan pada posisi nyaman dan sokong sendi, dan ekstrimitas dengan
bantal/bantalan

5. Memberikan analgesik

h. Deficit pengetahuan
1. Memberikan informasi tentang penyakit anaknya, pengertian, tanda dan gejala, penyebab tau
pengobatannya.
2. Memberikan kesempatan pada orang tua untuk megajukan pertanyaan dan mengajukan masalah
3. Menganjurkan orang tua untuk memeriksakan Hb atau darahnyaMenunjukkan indikator positif
pengobatan
i. Gangguan Citra Diri
1. Mendiskusikan arti kehilangan /perubahan dengan pasien. Identifikasi persepsi situasi/harapan
yang akan datang.
2. Mencatat bahasa tubuh non-verbal, perilaku negative/bicara sendiri. Kaji pengerusakan diri/
perilaku bunuh diri.
3. Mempertahankan tindakan tenang, meyakinkan. Akui dan terima pengungkapan perasaan
kehilangan, permusuhan.
4. Mendorong px/ orang terdekat untuk saling komuniksai perasaan
5. Merujuk pasien/ orang terdekat ke sumber pendukung, seperti ahli terapi psikologis
 BAB IV
PENUTUP

A. Kesimpulan
Dengan kata lain thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel
darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120
hari) penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan
dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb
Secara klinis thalasemia dibagi menjadi dua golongan yaitu :
1. Talasemia minor
Talasemia minor merujuk kepada mereka yang mempunyai kecacatan gen talasemia tetapi tidak
menunjukkan tanda-tanda talasemia atau pembawa.
2. Talasemia major
Talasemia major merujuk kepada mereka yang mempunyai baka talasemia sepenuhnya dan
menunjukkan tanda-tanda talasemia.

DAFTAR PUSTAKA

At All.Pedoman Diagnosis dan Terapi LAB/UPF Ilmu Kesehatan Anak.1994.Surabaya:RSUD

Dr. Soetomo.
Doenges, Marilynn E.Rencana Asuhan Keperawatan.2000.Jakarta:EGC.
Dorland.1998.Kamus Saku Kedokteran. Jakarta : EGC.
FKUI.1985. Ilmu Kesehatan Anak buku I. Jakarta : FKUI.
Koolman jan. 2001, Biokimia. Jakarta: Hipotekrates.
Price, Sylvia A. Dan Lorraine M. Wilson.1995.Patofisiologi.Jakarta:EGC.
Sudoyo, Aru W.dkk.Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V.Jakarta Pusat:Internal Publishing.
Sachrim, Rosa M.1994.PrinsipKeperawatan Pediatrik Edisi 2.Jakarta:EGC.
T. Heather H.2011.Nanda Internasional Diagnosa Keperawatan 2009-2011. Jakarta:EGC.
Wilkinson, Judith M.dkk.2007.Buku Saku Diagnosa Keperawatan.Jakarta:EGC.
_____________________.2012. Buku Saku Diagnosa Keperawatan. Jakarta:EGC.

PUSTAKA DATA

Anonimus.22 September 2010.Talasemia.25 Oktober 2012.12.00 WIB.

http://id.wikipedia.org/wiki/Talasemia
RS Dr. Soetomo Surabaya.Talasemia.25 Oktober 2012.12.00 WIB. www.pediatrik.com.

Diposting oleh fahmi_fununi di 02.48

Kirimkan Ini lewat EmailBlogThis!Berbagi ke TwitterBerbagi ke FacebookBagikan ke Pinterest

Tidak ada komentar:

Posting Komentar

Link ke posting ini

Buat sebuah Link

Posting Lebih Baru Posting Lama Beranda

Langganan: Posting Komentar (Atom)

let's,, follow Me,,

Be better,,,
Arsip_Q
Juli (1)
Mei (1)
Juli (1)
fahmi_fununi
pasuruan, jawa timur, Indonesia Mei (1)
Lihat profil lengkapku