Anda di halaman 1dari 26

BAB I

PENDAHULUAN

Cluster headache (CH) adalah salah satu bentuk nyeri kepala primer yang sangat parah
dengan prevalensi kira-kira 0,1% dari total penduduk pertahunnya. Cluster Headache
dikelompokan kedalam Trigeminal Autonom Cephalgia (TAC), hal ini disebabkan karena
cluster headache merupakan bentuk nyeri kepala terbanyak kedua yang sering dihadapi oleh
spesialis saraf atau neurologis. Cluster headache terdiri dari dua jenis yaitu, Cluster headache
episodik, yang terdapat fase bebas serangan satu bulan atau lebih tanpa pengobatan (80% dari
semua pasien cluster headache), dan cluster headache kronis yang tidak terdapat fase
penyembuhan (20% dari semua pasien cluster headache).
Sindrom ini berbeda dengan migren, walaupun sama-sama ditandai dengan nyeri
kepala unilateral, dan dapat terjadi bersamaan dengan migren. Mekanisme histaminergik dan
humoral diperkirakan mendasari gejala otonom yang terjadi bersamaan dengan nyeri kepala
ini. Cluster headache sering didapatkan pada dewasa muda, terutama laki-laki, dengan rasio
jenis kelamin laki-laki dan wanita 4:1. Nyeri dirasakan hilang timbul (biasanya berlangsung
selama 20-120 menit) di daerah orbita dan wajah yang terjadi beberapa kali sehari selama
beberapa minggu, yang dipisahkan oleh interval bebas serangan. Pola ini berlangsung selama
berhari-hari, berminggu-minggu bahkan bulanan, kemudian bebas serangan selama beberapa
minggu, bulan bahkan tahunan, sehingga dinamakan cluster headache (cluster: berkelompok).
Diperkirakan cluster headache dipengaruhi oleh faktor genetik. Riwayat keluarga yang juga
menderita nyeri kepala, merokok, cedera kepala, dan pekerjaan diduga berkaitan dengan
terjadinya cluster headache. Patofisiologi penyakit ini masih belum diketahui dengan pasti.
Dan saat ini pengobatan terhadap cluster headache masih bersifat simptomatis. Hanya terdapat
dua pengobatan terhadap serangan yang telah teruji keefektifannya yaitu sumatriptan sub kutan
dan inhalasi oksigen.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Nyeri kepala klaster (cluster headache) merupakan nyeri kepala vaskular yang juga
dikenal sebagai nyeri kepala Horton, sfenopalatina neuralgia, nyeri kepala histamine, sindrom
Bing, erythrosophalgia, neuralgia migrenosa, atau migren merah (red migraine) karena pada
waktu serangan akan tampak merah pada sisi wajah yang mengalami nyeri.

2.2 Epidemiologi
Cluster headache adalah penyakit yang langka. Dibandingkan dengan migren, cluster
headache 100 kali lebih lebih jarang ditemui. Di Perancis prevalensinya tidak diketahui dengan
pasti, diperkirakan sekitar 1/10.000 penduduk, berdasarkan penelitian yang dilakukan di negara
lainnya. Serangan pertama muncul antara usia 10 sampai 30 tahun pada 2/3 total seluruh pasien.
Namun kisaran usia 1 sampai 73 tahun pernah dilaporkan. Cluster headache sering didapatkan
terutama pada dewasa muda, laki-laki, dengan rasio jenis kelamin laki-laki dan wanita 4:1.
Serangan terjadi pada waktu-waktu tertentu, biasanya dini hari menjelang pagi, yang akan
membangunkan penderita dari tidurnya karena nyeri.

2.3 Etiologi
Etiologi cluster headache adalah sebagai berikut:
Penekanan pada nervus trigeminal (nervus V) akibat dilatasi pembuluh darah sekitar.
Pembengkakan dinding arteri carotis interna.
Pelepasan histamin.
Letupan paroxysmal parasimpatis.
Abnormalitas hipotalamus.
Penurunan kadar oksigen.
Pengaruh genetik
Diduga faktor pencetus cluster headache antara lain:
Glyceryl trinitrate.
Alkohol.
Terpapar hidrokarbon.
Panas.
Terlalu banyak atau terlalu sedikit tidur.
Stres.
Positron emision tomografi (PET) scanning dan Magnetic resonance imaging (MRI)
membantu untuk memperjelas penyebab cluster headache yang masih kurang dipahami.
Patofisiologi dasar dalam hipotalamus gray matter. Pada beberapa keluarga, suatu gen autosom
dominan mungkin terlibat, tapi alel-alel sensitif aktivitas kalsium channel atau nitrit oksida
masih belum teridentifikasi. Vasodilatasi arteri karotis dan arteri oftalmika dan peningkatan
sensitivitas terhadap rangsangan vasodilator dapat dipicu oleh refleks parasimpatetik
trigeminus. Variasi abnormal denyut jantung dan peningkatan lipolisis nokturnal selama
serangan dan selama remisi memperkuat teori abnormalitas fungsi otonom dengan peningkatan
fungsi parasimpatis dan penurunan fungsi simpatis. Serangan sering dimulai saat tidur, yang
melibatkan gangguan irama sirkadian. Peningkatan insidensi sleep apneu pada pasien-pasien
dengan cluster headache menunjukan periode oksigenasi pada jaringan vital berkurang yang
dapat memicu suatu serangan.

2.4 Patofisiologi
Patofisiologi cluster headache masih belum diketahui dengan jelas, akan tetapi teori
yang masih banyak dianut sampai saat ini antara lain:
Cluster headache timbul karena vasodilatasi pada salah satu cabang arteri karotis
eksterna yang diperantarai oleh histamine intrinsic (Teori Horton).
Serangan cluster headache merupakan suatu gangguan kondisi fisiologis otak dan
struktur yang berkaitan dengannya, yang ditandai oleh disfungsi hipotalamus yang
menyebabkan kelainan kronobiologis dan fungsi otonom. Hal ini menimbulkan
defisiensi autoregulasi dari vasomotor dan gangguan respon kemoreseptor pada korpus
karotikus terhadap kadar oksigen yang turun. Pada kondisi ini, serangan dapat dipicu
oleh kadar oksigen yang terus menurun. Batang otak yang terlibat adalah setinggi pons
dan medulla oblongata serta nervus V, VII, IX, dan X. Perubahan pembuluh darah
diperantarai oleh beberapa macam neuropeptida (substansi P, dll) terutama pada sinus
kavernosus (teori Lee Kudrow).

2.5 Manifestasi Klinis


Nyeri kepala yang dirasakan sesisi biasanya hebat seperti ditusuk-tusuk pada separuh
kepala, yaitu di sekitar, di belakang atau di dalam bola mata, pipi, lubang hidung, langit-langit,
gusi dan menjalar ke frontal, temporal sampai ke oksiput. Nyeri kepala ini disertai gejala yang
khas yaitu mata sesisi menjadi merah dan berair, konjugtiva bengkak dan merah, hidung
tersumbat, sisi kepala menjadi merah-panas dan nyeri tekan. Serangan biasanya mengenai satu
sisi kepala, tapi kadang-kadang berganti-ganti kanan dan kiri atau bilateral. Nyeri kepala
bersifat tajam, menjemukan dan menusuk serta diikuti mual atau muntah. Nyeri kepala sering
terjadi pada larut malam atau pagi dini hari sehingga membangunkan pasien dari tidurnya.
Serangan berlangsung sekitar 15 menit sampai 5 jam (rata rata 2 jam) yang terjadi
beberapa kali selama 2-6 minggu. Sedangkan sebagai faktor pencetus adalah makanan atau
minuman yang mengandung alkohol. Serangan kemudian menghilang selama beberapa bulan
sampai 1-2 tahun untuk kemudian timbul lagi secara cluster (berkelompok).

Gambar 2.1 Ciri khas Cluster Headache

Gambar 2.2 Gejala Klinis Cluster headache


2.6 Diagnosis
Diagnosis nyeri kepala klaster menggunakan kriteria oleh International Headache
Society (IHS) adalah sebagai berikut:
a. Paling sedikit 5 kali serangan dengan kriteria seperti di bawah
b. Berat atau sangat berat unilateral orbital, supraorbital, dan atau nyeri temporal selama
15 180 menit bila tidak di tatalaksana.
c. Sakit kepala disertai satu dari kriteria dibawah ini :
1. Injeksi konjungtiva ipsilateral dan atau lakriimasi
2. Kongesti nasal ipsilateral dan atau rhinorrhea
3. Edema kelopak mata ipsilateral
4. Berkeringat pada bagian dahi dan wajah ipsilateral
5. Miosis dan atau ptosis ipsilateral
6. Kesadaran gelisah atau agitasi
d. Serangan mempunyai frekuensi 1 kali hingga 8 kali perhari
e. Tidak berhubungan dengan kelainan yang lain.
Pada tahun 2004 American Headache Society menerbitkan kriteria baru untuk
mendiagnosa cluster headache. Untuk memenuhi kriteria diagnosis tersebut, pasien setidaknya
harus mengalami sekurang-kurangnya lima serangan nyeri kepala yang terjadi setiap hari
selama delapan hari, yang bukan disebabkan oleh gangguan lainnya. Selain itu, nyeri kepala
yang terjadi parah atau sangat parah pada orbita unilateral, supraorbital atau temporal, dan nyeri
berlansung antara 18 sampai 150 menit jika tidak diobati, dan disertai satu atau lebih gejala-
gejala berikut ini: injeksi konjungtiva atau lakrimasi ipsilateral, hidung tersumbat atau rinore
ipsilateral, edema kelopak mata ipsilateral, wajah dan dahi berkeringat ipsilateral, ptosis atau
miosis ipsilateral, atau kesadaran gelisah atau agitasi. Cluster headache episodik didefinisikan
sebagai setidak-tidaknya terdapat dua periode cluster yang berlangsung tujuh sampai 365 hari
dan dipisahkan periode remisi bebas nyeri selama satu bulan atau lebih. Sedangkan cluster
headache kronis adalah serangan yang kambuh lebih dari satu tahun tanpa periode remisi atau
dengan periode remisi yang berlangsung kurang dari satu bulan.
Gambar 2.3 Lokasi nyeri pada Cluster headache

2.7 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan medis terhadap cluster headache dapat dibagi ke dalam pengobatan
terhadap serangan akut, dan pengobatan preventif, yang bertujuan untuk menekan serangan.
Pengobatan akut dan preventif dimulai secara bersamaan saat periode awal cluster. Pilihan
pengobatan pembedahan yang terbaru dan neurostimulasi telah menggantikan pendekatan
pengobatan yang bersifat merugikan.1
2.7.1 Pengobatan Serangan Akut
Serangan cluster headache biasanya singkat, dari 30 sampai 180 menit, sering
memberat secara cepat, sehingga membutuhkan pengobatan awal yang cepat. Penggunaan obat
sakit kepala yang berlebihan sering didapatkan pada pasien-pasien cluster headache, biasanya
bila mereka pernah memiliki riwayat menderita migren atau mempunyai riwayat keluarga yang
menderita migren, dan saat pengobatan yang diberikan sangat tidak efektif pada serangan akut,
seperti triptan oral, acetaminofen dan analgetik agonis reseptor opiate.1
Oksigen: inhalasi oksigen, kadar 100% sebanyak 10-12 liter/menit selama 15 menit
sangat efektif, dan merupakan pengobatan yang aman untuk cluster headache akut.
Triptan: Sumatriptan 6 mg subkutan, sumatriptan 20 mg intranasal, dan zolmitriptan 5
mg intranasal efektif pada pengobatan akut cluster headache. Tiga dosis zolmitriptan
dalam dua puluh empat jam bisa diterima. Tidak terdapat bukti yang mendukung
penggunaan triptan oral pada cluster headache.
Dihidroergotamin 1 mg intramuskular efektif dalam menghilangkan serangan akut
cluster headache. Cara intranasal terlihat kurang efektif, walaupun beberapa pasien
bermanfaat menggunakan cara tersebut.
Lidokain: tetes hidung topikal lidokain dapat digunakan untuk mengobati serangan akut
cluster headache. Pasien tidur telentang dengan kepala dimiringkan ke belakang ke arah
lantai 30 dan beralih ke sisi sakit kepala. Tetes nasal dapat digunakan dan dosisnya 1
ml lidokain 4% yang dapat diulang setekah 15 menit.
2.7.2 Pengobatan Pencegahan
Pilihan pengobatan pencegahan pada cluster headache ditentukan oleh lamanya
serangan, bukan oleh jenis episodik atau kronis. Preventif dianggap jangka pendek, atau jangka
panjang, berdasarkan pada seberapa cepat efeknya dan berapa lama dapat digunakan dengan
aman. Bnayak ahli sekarang ini mengajukan verapamil sebagai pilihan pengobatan lini
pertama, walaupun pada beberapa pasien dengan serangan yang singkat hanya perlu
kortikosteroid oral atau injeksi nervus oksipital mungkin lebih tepat.
Verapamil lebih efektif dibandingkan dengan placebo dan lebih baik dibandingkan
dengan lithium. Praktek klinis jelas mendukung penggunaan dosis verapamil yang
relatif lebih tinggi pada cluster headache, tentu lebih tinggi dari pada dosis yang
digunakan untuk indikasi kardiologi. Setelah dilakukan pemeriksaan EKG, pasien
memulai dosis 80 mg tiga kali sehari, dosis harian akan ditingkatkan secara bertahap
dari 80 mg setiap 10-14 hari. Pemeriksaan EKG dilakukan setiap kenaikan dosis dan
paling kurang sepuluh hari setelah dosis berubah. Dosis ditingkatkan sampai serangan
cluster menghilang, efek samping atau dosis maksimum sebesar 960 mg perhari. Efek
samping termasuk konstipasi dan pembengkakan kaki dan hiperplasia ginggiva (pasien
harus terus memantau kebersihan giginya).
Kortikosteroid dalam bentuk prednison 1 mg/kg sampai 60 mg selama empat hari yang
diturunkan bertahap selama tiga minggu diterima sebagai pendekatan pengobatan
perventif jangka pendek. Pengobatan ini sering menghentikan periode cluster, dan
dapat digunakan tidak lebih dari sekali setahun untuk menghindari nekrosis aseptik.
Lithium karbonat terutama digunakan untuk cluster headache kronik karena efek
sampingnya, walaupun kadang digunakan dalam berbagai episode. Biasanya dosis
lithium sebesar 600 mg sampai 900 per-hari dalam dosis terbagi. Kadar lithium harus
diperiksa dalam minggu pertama dan secara periodik setelahnya dengan target kadar
serum sebesar 0,4 sampai 0,8 mEq/L. Efek neurotoksik termasuk tremor, letargis,
bicara cadel, penglihatan kabur, bingung, nystagmus, ataksia, tanda-tanda
ekstrapiramidal, dan kejang. Penggunaan bersama dengan diuretik yang mengurangi
natrium harus dihindari, karena dapat mengakibatkan kadar lithium meningkat dan
neurotoksik. Efek jangka panjang seperti hipotiroidisme dan komplikasi renal harus
dipantau pada pasien yang menggunakan lithium untuk jangka waktu yang lama.
Peningkatan leukosit polimorfonuklear adalah reaksi yang timbul karena penggunaan
lithium dan sering salah arti akan adanya infeksi yang tersembunyi. Penggunaan
bersama dengan indometasin dapat meningkatkan kadar lithium.
Topiramat digunakan untuk mencegah serangan cluster headache. Dosis biasanya
adalah 100-200 mg perhari, dengan efek samping yang sama seperti penggunaannya
pada migraine.
Melatonin dapat membantu cluster headache sebagai preventif dan salah satu penelitian
terkontrol menunjukan lebih baik dibandingkan placebo. Dosis biasa yang digunakan
adalah 9 mg perhari.
Obat-obat pencegahan lainnya termasuk gabapentin (sampai 3600 perhari) dan
methysergide (3 sampai 12 mg perhari). Methysergide tidak tersedia dengan mudah,
dan tidak boleh dipakai secara terus-menerus dalam pengobatan untuk menghindari
komplikasi fibrosis. Divalproex tidak efektif untuk pengobatan cluster headache.
Injeksi pada saraf oksipital: Injeksi metilprednisolon (80 mg) dengan lidokain ke dalam
area sekitar nervus oksipital terbesar ipsilateral sampai ke lokasi serangan
mengakibatkan perbaikan selama 5 sampai 73 hari. Pendekatan ini sangat membantu
pada serangan yang singkat dan untuk mengurangi nyeri keseluruhan pada serangan
yang memanjang dan pada cluster headache kronis.
Pendekatan Bedah: Pendekatan bedah modern pada cluster headache didominasi oleh
stimulasi otak dalam pada area hipotalamus posterior grey matter dan stimulasi nervus
oksipital. Tidak terdapat tempat yang jelas untuk tindakan destruktif, seperti
termoregulasi ganglion trigeminal atau pangkal sensorik nervus trigeminus.
BAB III
KESIMPULAN

Cluster headache sering didapatkan pada dewasa muda, terutama laki-laki, dengan
rasio jenis kelamin laki-laki dan wanita 4:1. Nyeri dirasakan hilang timbul (biasanya
berlangsung selama 15-180 menit) di daerah orbita dan wajah yang terjadi beberapa kali sehari
selama beberapa minggu, yang dipisahkan oleh interval bebas serangan. Pola ini berlangsung
selama berhari-hari, berminggu-minggu bahkan bulanan, kemudian bebas serangan selama
beberapa minggu, bulan bahkan tahunan, sehingga dinamakan cluster headache (cluster:
berkelompok).
Manifestasi klinisnya berupa nyeri kepala yang dirasakan sesisi biasanya hebat seperti
ditusuk-tusuk pada separuh kepala, yaitu di sekitar, di belakang atau di dalam bola mata, pipi,
lubang hidung, langit-langit, gusi dan menjalar ke frontal, temporal sampai ke oksiput. Nyeri
kepala ini disertai gejala yang khas yaitu mata sesisi menjadi merah dan berair, konjugtiva
bengkak dan merah, hidung tersumbat, sisi kepala menjadi merah-panas dan nyeri tekan.
Serangan biasanya mengenai satu sisi kepala, tapi kadang-kadang berganti-ganti kanan dan kiri
atau bilateral. Nyeri kepala sering terjadi pada larut malam atau pagi dini hari sehingga
membangunkan pasien dari tidurnya
Penatalaksanaan medis terhadap cluster headache dapat dibagi ke dalam pengobatan
terhadap serangan akut, dan pengobatan preventif, yang bertujuan untuk menekan serangan
DAFTAR PUSTAKA

1. Goadsby, J Peter. 2009. Treatment of Cluster Headache. Headache Group. Department


of Neurology University of California. San Francisco. Available at:
www.AmericanHeadacheSociety.org.
2. Visy, Jean-Marc and Bousser, Marie-Germaine. 2003. Cluster Headache. Orphanet
Ensiklopedia. Available at: http://www.orpha.net/
data/patho/GB/uk-cluster.pdf
3. Ginsberg, L. 2008. Lecture Notes: Neurologi. Edisi-8. Erlangga Medical Series.
Jakarta. 74-75
4. Sydor, Anne. 2009. Headache and Facial Pain. In Clinical Neurology. International
Edition. The McGraw-Hill Companies, Inc. United States of America.
5. Harsono.2005. Kapita Selekta Neurologi. Gajah Mada University Press. Yogyakarta.
6. Mansjoer,A. 2000. Kapita Selekta Kedokteran Ed. 3 jilid 2. Media Aeusclapius. Jakarta.
7. Beck, Ellen. Sieber, William J and Trejo, Raul. 2005. Management of Cluster
Headache. Journal of the American Academy of Familly Physicians. Available
at:http://www.aafp.org
8. ICSI.2011. Health Care Guideline : Diagnosis and Treatment of Headache.
9. Dennison, Brian. 2006. Headache. In: Clinical Applications of Pathophysiology: An
Evidence-Based Approach. Mosby Elsevier. United States of America. 253-260.
BAB I

PENDAHULUAN

Mollendorf tahun 1867 memberikan nama Red Migraine untuk jenis nyeri kepala
yang termasuk nyeri kepala vaskuler dan merupakan varian dari migren. Hal ini sesuai dengan
gejala klinisnya yaitu hemicephalgia yang disertai mata merah, muka sesisi merah dan
lakrimasi sebelah mata.4
Masih dihubungkan dengan kemerahan ini, Bing (1910) menyebutkan sebagai
Erythromelalgia of the head.3 Beberapa ahli masih memberikan berbagai nama untuk jenis
cephalgia ini, sampai tahun 1926 Wilfred Harris menyebutnya sebagai Periodic Migrainous
Neuralgia. Nama inipun menggambarkan gejala klinisnya tetapi dari segi lain, yaitu adanya
intensitas nyeri kepala yang hebat, berlangsung dalam waktu yang pendek dan mendekati
gejala neuralgia.4
Untuk mencegah kesalahpahaman dengan nama lain, maka Bicker staff (1959)
mengusulkan nama Harriss Neuralgia. Akhirnya, Kunkle (1952) menyederhanakan nama
ini dan menyesuaikan dengan gejalanya yang timbul secara berkelompok-kelompok dan
bertubi-tubi, menyebutnya sebagai Cluster Headache (cephalgia Klaster).4
Nama ini netral, karena hanya menggambarkan gejalanya yang berkelompok tanpa
menghubungkan dengan etiologi atau mekanismenya, yang memang masih belum diketahui
dengan pasti. Nama terakhir ini diterima secara umum dan internasional, serta diakui oleh Ad
Hoc Committee on Classification of Headache 1962.4
Definisi yang diberikan oleh Committee ini Vaskular Headache, predominantly
unilateral on the same side, usually associated with flushing, sweating, rinorhoe and increased
lacrimation, brief in duration and usually occurring in close packed groups separated by long
remissions.4
Sesuai dengan definisinya, cephalgia klaster ini tergolong dalam jenis migren. Ada
beberapa perbedaan pokok, yang menyebabkan cephalgia ini lebih mudah dikenal karena
sangat khas.4
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI / BATASAN


Sakit kepala didefinisikan sebagai sakit yang berlokasi di kepala atau leher bagian
belakang. Secara garis besar, sakit kepala dapat dibagi menjadi sakit kepala primer dan
sekunder. Sakit kepala primer adalah sakit kepala yang tidak berhubungan dengan penyebab
atau penyakit lain. Sakit kepala sekunder adalah sakit kepala yang berhubungan dengan
penyakit lain. Berdasarkan klasifikasi Internasional Sakit Kepala Edisi 2 dari IHS
(International Headache Society) yang terbaru tahun 2004, sakit kepala primer terdiri atas
migraine, tension type headache, cluster headache dan trigeminal-autonomic cephalgias dari
primary headaches.2
Cluster headache adalah suatu sindrom idiopatik yang terdiri dari serangan yang jelas
dan berulang dari suatu sakit periorbital unilateral yang mendadak dan parah.6 Cluster
headache juga dikenal sebagai sakit kepala histamine, yaitu suatu bentuk sakit kepala
neurovascular. Serangan biasanya parah, unilateral dan terletak di daerah periorbital. Rasa
sakit ini terkait dengan lakrimasi ipsilateal, hidung tersumbat, injeksi konjungtiva, miosis,
ptosis dan edema kelopak mata. Sakit kepala berlangsung singkat dan berlangsung beberapa
saat sampai 2 jam. Cluster mengacu pada pengelompokan sakit kepala, biasanya selama
beberapa minggu. Untuk memenuhi kriteria diagnosis, pasien harus memiliki minimal 5
serangan yang terjadi dari 1 setiap hari untuk 8 per hari dan tidak ada penyebab lain untuk sakit
kepala.3
2.2 EPIDEMIOLOGI
Pada sebuah penelitian,ditemukan untuk prevalensi cluster headache masih
kontroversial tetapi salah satu survei menghitung prevalensi sekitar 0,24% pada populasi
umum. Tingkat intensitas nyeri pasien dengan cluster headache pada umumnya, sebagai salah
satu cluster headache terburuk dan mungkin yang paling parah dari gangguan sakit kepala
primer. Paling sering, cluster headache terjadi sekali setiap 24 jam selama 6 sampai 12 minggu
pada suatu waktu dengan periode remisi biasanya berlangsung 12 bulan. Khas usia onset untuk
pria dan wanita adalah 27 hingga 31 tahun. Namun sakit kepala cluster merupakan salah satu
sindrom sakit kepala yang lebih sering terjadi pada pria dibandingkan pada wanita. Penelitian
menunjukkan rasio laki-laki dan wanita berkisar dari 5.0:1 sampai 6.7:1, tetapi ada bukti lain
bahwa kesenjangan mungkin telah berkurang pada tahun 1990 an. Dua studi terbaru
menemukan rasio jenis kelamin yang masih menunjukkan frekuensi lebih besar pada pria,
tetapi hanya 3.5:1 dan 2:1. Beberapa fitur membedakan adanya tanda serangan. Paling penting
adalah adanya gejala otonom sementara.1
Data epidemiologi pada cluster headache hanya sedikit. Dalam sebuah penelitian
bahwa laki-laki berusia 18 tahun, pada tahun 1976 di Swedia ditemukan prevalensi seumur
hidup dari 90 per 100.000 penduduk. Pada tahun 1984 dan 1999, seluruh penduduk Republik
San Marino dilakuan penelitian dalam dua studi yang menggunakan pendekatan metodologi
yang sama. Dalam survey pertama, ditemukan tingkat prevalensi 69 per 100.000 (128 per
100.000 pada laki-laki dan 9 per 100.000 pada wanita), pada survei kedua, 3 angka prevalensi
diperkirakan adalah 56 per 100.000 (115,3 per 100.000 pada laki-laki). Dalam penelitian
epidemiologi ekstensif yang dilakukan pada populasi daerah kecil di Norwegia (studi Vaga),
tingkat prevalensi diperkirakan adalah 326 per 100.000 (558 per 100.000 pada laki-laki dan
106 per 100.000 pada wanita) sangat tinggi dibandingkan populasi di San Marino.1

2.3 ETIOLOGI
Beberapa pemicu cluster headache meliputi:

1. Injeksi subkutan histamine memprovokasi serangan pada 69% pasien.


2. Serangan yang dipicu pada beberapa pasien karena stres, alergi, perubahan
musiman, atau nitrogliserin.
3. Perokok berat.
4. Gangguan dalam pola tidur normal.
5. Keabnormalan kadar hormon tertentu.
6. Alkohol menginduksi serangan selama cluster tetapi tidak selama remisi. Pasien
dengan cluster headache, 80% adalah perokok berat dan 50% memiliki riwayat
penggunaan etanol berat.
7. Faktor resiko
Laki-laki.
Usia lebih dari 30 tahun
Vasodilator dengan jumlah kecil (misalnya, alcohol).
Trauma kepala sebelumnya atau operasi (kadang-kadang).3

2.4 PATOFISIOLOGI
Patofisiologi dari cluster headache tidak diketahui dengan jelas. Ada beberapa
mekanisme yang mungkin dapat menjelaskannya.

1. Hemodinamik
Dilatasi vaskular mungkin memiliki peranan, tetapi studi tentang peredaran darah masih
belum pasti. Aliran darah ekstrakranial (hipertermia dan peningkatan aliran darah arteri
temporal) meningkat tetapi tidak menimbulkan rasa sakit. Perubahan vaskular merupakan
perubahan sekunder untuk neuronal discharge yang primer.
2. Saraf trigeminal
Saraf trigeminal mungkin bertanggung jawab terhadap neuronal discharge yang bisa
menyebabkan cluster headache. Substansi P neuron membawa impuls sensori dan motorik
dalam divisi saraf maksillaris dan opthalamic. Semua ini berhubungan dengan ganglion
sphenopalatina dan pleksus sympathetic carotid perivaskular interior. Somatostatin
menghambat substansi P dan mengurangi durasi dan intensitas cluster headache.
3. Sistem saraf autonomik
Efek simpatis (misalnya, Horner syndrome, keringat di dahi) dan parasimpatis (misalnya,
lakrimasi, rinore, nasal congestion).
4. Ritme sirkadian
Cluster headache sering kambuh dalam waktu yang sama setiap hari, menunjukkan
hipothalamus, yang mengontrol ritme sirkadian, dimana lokasi yang menjadi penyebabnya.
5. Serotonin
Tidak khas seperti pada migrain, tetapi kadang-kadang terdapat perubahan.
6. Histamin
Meskipun penyebabnya kurang mendukung, cluster headache mungkin dipicu oleh sedikit
perubahan histamin. Antihistamin tidak menghilangkan cluster headache.
7. Mast sel
Peningkatan jumlah mast sel dapat ditemukan pada area kulit yang sakit pada beberapa
penderita, tetapi hal ini tidak dapat menjadi penjelasan.3

2.5 PEMBAGIAN DAN KLASIFIKASI

Berdasarkan jangka waktu periode cluster dan periode remisi, International Headache
Society telah mengklasifikasikan cluster headache menjadi dua tipe :
1. Episodik
Dalam tipe ini, cluster headache terjadi setiap hari selama satu minggu sampai satu
tahun diikuti oleh remisi tanpa nyeri yang berlangsung beberapa minggu sampai
beberapa tahun sebelum berkembangnya periode cluster selanjutnya.
2. Kronik
Dalam tipe ini, cluster headache terjadi setiap hari selama lebih dari satu tahun dengan
tidak ada remisi atau dengan periode tanpa nyeri berlangsung kurang dari dua minggu.

Sekitar 10 sampai 20 % orang dengan cluster headache mempunyai tipe kronik. Cluster
headache kronik dapat berkembang setelah suatu periode serangan episodik atau dapat
berkembang secara spontan tanpa di dahului oleh riwayat sakit kepala sebelumnya. Beberapa
orang mengalami fase episodik dan kronik secara bergantian.
Para peneliti memusatkan pada mekanisme yang berbeda untuk menjelaskan karakter
utama dari cluster headache. Mungkin terdapat riwayat keluarga dengan cluster headache pada
penderita, yang berarti ada kemungkinan faktor genetik yang terlibat. Beberapa faktor dapat
bersama-sama menyebabkan cluster headache.1

2.6 TANDA DAN GEJALA KLINIS


Gejala klinis yang dapat ditemukan pada cluster headache adalah Tidak ada aura
muncul seperti pada migraine. Periodisitas adalah karakteristik yang paling mencolok.
Biasanya, pasien mengalami 1-2 kali periode cluster per tahun, yang masing-masing
berlangsung 2-3 bulan.

1. Sakit (digambarkan sebagai sakit pedih dan berat )


Onset mendadak ( Puncaknya dalam 10-15 menit)
Unilateral wajah ( masih pada sisi yang sama selama periode cluster)
Durasi (10 menit sampai 3 jam per episode)
Karakter (membosankan dan sakit pedih, seolah-olah mata didorong keluar)
Distribusi (divisi pertama dan kedua dari saraf trigeminal, sekitar 18-20% pasien
mengeluh sakit di daerah ekstratrigeminal, misalnya, beelakang leher, di ssepanjang
arteri carotid)
Periodesitas (keteraturan sirkadian di 47%)
Remisi (panjang interval bebas gejala terjadi pada beberapa pasien. Rata-rata selama 2
tahun tetapi berkisar antara 2 bulan sampai 20 tahun)
2. Lakrimasi (84-91%) atau injeksi konjungtiva.
3. Hidung tersumbat (48-75%) atau rinore.
4. Edema kelopak mata ipsilateral.
5. Miosis atau ptosis ipsilateral.
6. Keringat pada dahi dan wajah ipsilateral (26%).
7. Letih/ lemas (90%).3

2.7 PEMERIKSAAN FISIK


Pada pemeriksaan fisik biasanya normal kecuali untuk lakrimasi dan injeksi
konjungtiva yang mungkin terjadi. Ptosis juga bisa dilihat. Pada penelitian, hasilnya konsisten
dengan fitur ipsilateral otonom parasimpatis yang ditandai oleh aktivasi tengkorak dan
hipofungsi simpatis. Munculnya kelainan lain menunjukkan etiologi lain untuk sakit kepala.

1. Parasimpatis overactivity.
2. Kelumpuhan ocular simpatis sindrom Horner ringan (misalnya, ptosis, miosis,
anhidrosis).
3. Bradikardia.
4. Pucat.
5. Sakit kulit kepala dan wajah.
6. Kelembutan krotid ipsilateral (pada beberapa pasien).
7. Pasien sering dalam kesulitan yang parah.
8. Pasien dapat menurunkan kepala dan menekan pada daerah yang sakit, kadang-kadang
menangis atau menjerit.
9. Latihan fisik dapat membantu beberapa pasien mendapatkan bantuan.
10. Pasien mungkin merasa ingin bunuh diri.3

2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Neuroimaging.
Computed tomography (CT).
Magnetic Resonance Imaging / angiografi (MRI / MRA).
2. Elektroencephalography (jarang diperlukan).1

2.9 DIAGNOSIS

Cluster headache mempunyai ciri khas tipe nyeri dan pola serangan. Suatu diagnosis
tergantung kepada gambaran dari serangan, termasuk nyeri, lokasi dan keparahan sakit kepala,
dan gejala-gejala lainnya yang terkait. Frekuensi dan lama waktu terjadinya sakit kepala
merupakan faktor yang penting.
Keterlibatan fenomena otonom yang jelas sangat penting pada cluster headache.
Tanda-tanda tersebut diantaranya adalah rinorea dan hidung tersumbat ipsilateral, lakrimasi,
hiperemi pada konjungtiva, diaforesis pada wajah, edema pada palpebra dan sindrom Horner
parsial atau komplit, takikardia juga sering ditemukan.
Pemeriksaan neurologis dapat membantu untuk mendeteksi tanda-tanda dari cluster
headache. Terkadang pupil terlihat lebih kecil atau palpebra terjatuh bahkan diantara serangan.
Diadaptasi IHS Criteria for the General Diagnosis of Cluster Headache*
Headache Description (All 4) Autonomic Symptoms (Any 2)
Severe headache Rhinorrhea
Unilateral Lacrimation
Duration of 15180 min Facial sweating
Orbital periorbital or temporal location Miosis
Eyelid edema
Conjunctival injection
Ptosis
* Tidak ada bukti dari gangguan sakit kepala sekunder. Sakit kepala cluster episodik terjadi
untuk <1 tahun dan sakit kepala kronis terjadi selama> 1 tahun.5

2.10 DIAGNOSIS BANDING

1. Herpes zoster.
2. Sinusitis.
3. Subarachnoid hemorrage.
4. Termporal arteritis.
5. Trigeminal neuralgia.3

2. 11 KOMPLIKASI/PENYULIT

1. Cedera selama serangan.


2. Efek samping obat, termasuk unmasking penyakit arteri koroner.
3. Potensi untuk panyalahgunaan obat.3

2.12 TERAPI
Tidak ada terapi untuk menyembuhkan cluster headache. Tujuan dari pengobatan
adalah membantu menurunkan keparahan nyeri dan memperpendek jangka waktu serangan.
Obat-obat yang digunakan untuk cluster headache dapat dibagi menjadi obat-obat simptomatik
dan profilaksis. Obat-obat simptomatik bertujuan untuk menghentikan atau mengurangi rasa
nyeri setelah terjadi serangan cluster headache, sedangkan obat-obat profilaksis digunakan
untuk mengurangi frekuensi dan intensitas eksaserbasi sakit kepala.6
Karena sakit kepala tipe ini meningkat dengan cepat, pengobatan simptomatik harus
mempunyai sifat bekerja dengan cepat dan dapat diberikan segera, biasanya menggunakan
injeksi atau inhaler daripada tablet per oral.6
Pengobatan simptomatik
1. Oksigen
Menghirup oksigen 100 % melalui sungkup wajah dengan kapasitas 7 liter/menit
memberikan kesembuhan yang baik pada 50 sampai 90 % orang-orang yang
menggunakannya. Terkadang jumlah yang lebih besar dapat lebih efektif. Efek dari
penggunaannya relatif aman, tidak mahal, dan efeknya dapat dirasakan setelah sekitar 15
menit. Kerugian utama dari penggunaan oksigen adalah pasien harus membawa-bawa
tabung oksigen dan pengaturnya, membuat pengobatan dengan cara ini menjadi tidak
nyaman dan tidak dapat di akses setiap waktu. Terkadang oksigen mungkin hanya menunda
daripada menghentikan serangan dan rasa sakit tersebut akan kembali.6
2. Sumatriptan
Obat injeksi sumatriptan yang biasa digunakan untuk mengobati migraine, juga efektif
digunakan pada cluster headache. Beberapa orang diuntungkan dengan penggunaan
sumatriptan dalam bentuk nasal spray namun penelitian lebih lanjut masih perlu dilakukan
untuk menentukan keefektifannya.6

3. Ergotamin
Alkaloid ergot ini menyebabkan vasokontriksi pada otot-otot polos di pembuluh darah otak.
Tersedia dalam bentuk injeksi dan inhaler, penggunaan intra vena bekerja lebih cepat
daripada inhaler dosis harus dibatasi untuk mencegah terjadinya efek samping terutama
mual, serta hati-hati pada penderita dengan riwayat hipertensi.6
4. Obat-obat anestesi lokal
Anestesi lokal menstabilkan membran saraf sehingga sel saraf menjadi kurang
permeabilitasnya terhadap ion-ion. Hal ini mencegah pembentukan dan penghantaran
impuls saraf, sehingga menyebabkan efek anestesi lokal. Lidokain intra nasal dapat
digunakan secara efektif pada serangan cluster headache. Namun harus berhati-hati jika
digunakan pada pasien-pasien dengan hipoksia, depresi pernafasan, atau bradikardi.6

Obat-obat profilaksis :
1. Anti konvulsan
Penggunaan anti konvulsan sebagai profilaksis pada cluster headache telah dibuktikan pada
beberapa penelitian yang terbatas. Mekanisme kerja obat-obat ini untuk mencegah cluster
headache masih belum jelas, mungkin bekerja dengan mengatur sensitisasi di pusat nyeri. 6
2. Kortikosteroid
Obat-obat kortikosteroid sangat efektif menghilangkan siklus cluster headache dan
mencegah rekurensi segera. Prednison dosis tinggi diberikan selama beberapa hari
selanjutnya diturunkan perlahan. Mekanisme kerja kortikosteroid pada cluster headache
masih belum diketahui.6

Pembedahan
Pembedahan di rekomendasikan pada orang-orang dengan cluster headache kronik yang
tidak merespon dengan baik dengan pengobatan atau pada pasien yang memiliki kontraindikasi
pada obat-obatan yang digunakan. Tindakan pembedahan hanya pada pasien yang mengalami
serangan pada satu sisi kepala saja karena operasi ini hanya bisa dilakukan satu kali. Sedangkan
yang mengalami serangan berpindah-pindah dari satu sisi ke sisi yang lain mempunyai resiko
kegagalan operasi.6
Ada beberapa tipe pembedahan yang dapat dilakukan untuk mengobati cluster
headache. Prosedur yang dilakukan adalah merusak jalur saraf yang bertanggungjawab
terhadap nyeri.6
Blok saraf invasif ataupun prosedur bedah saraf non-invasif (contohnya radio frekuensi
pericutaneus, ganglionhizolisis trigeminal, rhizotomi) telah terbukti berhasil mengobati cluster
headache. Namun demikian terjadi efek samping berupa diastesia pada wajah, kehilangan
sensoris pada kornea dan anestesia dolorosa.6
Pembedahan dengan menggunakan sinar gamma sekarang lebih sering digunakan
karena kurang invasif. Metode baru dan menjanjikan adalah penanaman elektroda perangsang
dengan menggunakan penunjuk jalan stereostatik di bagian inferior hipotalamus. Penelitian
menunjukkan bahwa perangsangan hipotalamus pada pasien dengan cluster headache yang
parah memberikan kesembuhan yang komplit dan tidak ada efek samping yang signifikan.6
2.13 PROGNOSIS
1. 80 % pasien dengan cluster headache berulang cenderung untuk mengalami
serangan berulang.
2. Cluster headache tipe episodik dapat berubah menjadi tipe kronik pada 4 sampai13
% penderita.
3. Remisi spontan dan bertahan lama terjadi pada 12 % penderita, terutama pada
cluster headache tipe episodik.
4. Umumnya cluster headache menetap seumur hidup.
5. Onset lanjut dari gangguan ini teruama pada pria dengan riwayat cluster headache
tipe episodik mempunyai prognosa lebih buruk.3

2.14 ALGORITME
Riwayat penyakit lengkap, tingkat pendidikan pasien dan keinginan
untuk sembuh.
Diagnosis banding
Mengukur keparahan penyakit
o Pengaruh terhadap aktivitas seharihari (kuisioner MIDAS atau
HIT).
o Frekuensi dan durasi serangan.
o Tingat keparahan penyakit.
o Gejala diluar sakit kepala.
o Riwayat penyakit pasien dan preferensinya.

Cluster headache tingkat sedang


sampai berat

Profilaksis (jangka pendek)

Pengobatan akut
dengan
Profilaksis pemberian
(jangka panjang sumatriptan
secara subkutan
dengan
Verapamil)

Profilaksis Alternative Pengobatan akut Pengobatan akut


(jangka panjang profilaksis jangka dengan alternative
dengan panjang pemberian lainnya
Verapamil) (misalnya lithium) sumatriptan (semprotan
secara subkutan hidung triptan
atau oksigen

Rujuk

2.15 RINGKASAN
Cluster headache adalah suatu sindrom idiopatik yang terdiri dari serangan yang jelas
dan berulang dari suatu sakit periorbital unilateral yang mendadak dan parah. Cluster headache
juga dikenal sebagai sakit kepala histamine, yaitu bentuk sakit kepala neurovascular. Serangan
biasanya parah, unilateral dan biasanya terletak di daerah periorbital. Cluster headache sering
sekali dipicu oleh rokok dan alkohol, dan lebih sering terjadi pada laki-laki.
Patofisiologi dari cluster headache tidak diketahui dengan jelas. Ada beberapa
mekanisme yang mungkin dapat menjelaskannya, antara lain hemodinamik, saraf trigeminal,
sistem saraf autonomik, ritme sirkadian, serotonin, histamin dan mast sel.
Berdasarkan jangka waktu periode cluster dan periode remisi, International Headache
Society telah mengklasifikasikan cluster headache menjadi dua tipe, yaitu (i) tipe episodik,
suatu bentuk cluster headache yang terjadi setiap hari selama satu minggu sampai satu tahun
diikuti oleh remisi tanpa nyeri yang berlangsung beberapa minggu sampai beberapa tahun
sebelum berkembangnya periode cluster selanjutnya, (ii) tipe kronik, suatu bentuk cluster
headache terjadi setiap hari selama lebih dari satu tahun dengan tidak ada remisi atau dengan
periode tanpa nyeri berlangsung kurang dari dua minggu.
Gejala klinis yang dapat ditemukan pada cluster headache adalah sakit pada daerah
periorbital dengan onset mendadak, unilateral wajah dengan durasi 10 menit sampai 3 jam per
episode, lakrimasi atau injeksi konjungtiva, hidung tersumbat, edema kelopak mata ipsilateral,
miosis atau ptosis ipsilateral, keringat pada dahi dan wajah ipsilateral, letih atau lemas.

2.16 PERTANYAAN

1. Mengapa disebut cluster headache?


Sakit kepala ini biasa terjadi dalam waktu yang singkat dan berulang secara periodik. Tipe
cluster dalam 4-8 minggu terjadi sakit kepala 1-2 kali perhari selama sakit.
2. Apa yang membedakan cluster headache dengan sakit kepala primer lainnya?
Migrain dapat terjadi pada setengah wajah, termasuk daerah dahi, sering juga sampai daerah
mata dan pipi. Sakit kepala tipe cluster, lokasinya di daerah sekitar mata dan pasien biasanya
mengeluh nyari di atas dan dibelakang mata. Sakit kepala yang disertai kontraksi otot,
ditandai oleh nyeri seperti terikat di daerah sekitar pelipis, kadang-kadang menjalar ke
kepala bagian belakang dan daerah dahi.
3. Gejala apa yang dapat terjadi pada cluster headache ?
Sakit kepala yang tanpa disertai aura, lokasi disekitar dan dibelakang salah satu mata.
Sakitnya sangat berat, lamanya sekitar 20-60 menit. Sakit kepala ini kadang dapat disertai
hidung mampet, hidung seperti flu dan salah satu mata merah, sampai sakit kepala.
4. Bagaimana mencegah cluster headache ?
Inti pencegahan cluster headache adalah menghindari pencetusnya dan memberi edukasi
supaya menghindari alkohol dan rokok. Merubah gaya hidup mungkin diperlukan untuk
menghindari cluster headache tipe kronik. Hal yang dapat dilakukan antara lain
beristirahat dan berolahraga yang teratur, berekreasi, mengubah situasi kerja dan lain-lain.
5. Mengapa cluster headache bisa menyebabkan sakit kepala yang berat, serangan pada mata
serta serangan pada hidung, dan bagaimana kaitannya dengan faktor etiologinya?
Karena terpicunya saraf-saraf trigeminal yang diakibatkan gangguan pada hipotalamus.
Selain itu hipotalamus juga berfungsi mengatur saraf-saraf autonomik sehingga
mengakibatkan gangguan pada efek simpatis (misalnya, Horner syndrome, keringat di dahi)
dan parasimpatis (misalnya, lakrimasi, rinore, nasal congestion).
DAFTAR PUSTAKA

1. C. Finocchi, M. Del Sette, S. Angeli, et al. 2010. Neurology. Available from : URL :

http://neurology.org. Diakses tanggal 16 Juli 2011

2. Dr. Hasan Sjahrir Sp S. 2004. Mekanisme terjadinya nyeri kepala primer dan prospek

pengobatannya. Abailable from : URL : http://respiratory.usu.ac.id/bitstream/123456789/

3457/1/neurologi-hasan.pdf. Diakses 15 Juli 2011

3. K Sargeant, Lori. 2010. Cluster Headache. Available from : URL : http://emedicine

.medscape.com. Diakses 15 Juli 2011

4. Kusumoputro, S., dkk, Nyeri Kepala Menahun. Universitas Indonesia Press. Jakarta

5. Martin V Elkind A. 2004. Diagnosis and classification of primary hadache disorders. In:

Standards of care for headache diagnosis and treatment. National Headache Foundation.

Chicago (IL). P. 4-18

6. Mayo Clinic Staff. 2010. Cluster Headaches. Available from : URL :

http://www.mayoclinic.com/health/cluster-headache/ DS00487. Diakses tanggal 16 Juli

2011

7. MIPCA. 2004. Cluster Headache Algorithm. Available from : URL : www.mipca.org.uk.

Diakses tanggal 16 Juli 2011