Anda di halaman 1dari 22

BAB 1

PENDAHULUAN

Sesak nafas sering kali diakibatkan oleh kelainan jantung dan paru-paru, akan
tetapi sesak nafas dapat juga diakibatkan kelainan jantung dan paru-paru secara
bersamaan, yang disebut kor pulmonal. Penyakit ini tidak dapat dilepaskan dari sistem
kerja jantung dan paru-paru dalam sistem sirkulasi darah. Seperti kita ketahui, jantung
dan paru menjadi organ utama dalam sistem sirkulasi darah manusia.1
Dari ventrikel kiri, darah akan dipompa meninggalkan jantung melewati
pembuluh darah aorta, untuk diedarkan ke seluruh tubuh. Darah kemudian masuk ke
atrium kanan menuju ventrikel kanan. Dari ventrikel kanan, darah dialirkan ke paru
melalui arteri pulmonalis untuk dibersihkan. Kemudian dari paru darah kembali ke
jantung, masuk ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Siklus pun terulang kembali.1
Kor pulmonal adalah penyakit paru yang disertai penebalan (hipertrofi) dan atau
pelebaran (dilatasi) bilik jantung (ventrikel) kanan. Penyebabnya adalah adanya
gangguan atau penyakit di paru, misalnya akibat penyakit paru obstruktif kronik
(PPOK), sumbatan pembuluh darah paru (akibat emboli paru, rusaknya jaringan paru,
atau kanker paru), hipertensi arteri pulmonal atau penyempitan pembuluh darah
pulmonal secara menyeluruh.2
Sebagian besar kasus kor pulmonal terjadi pada pasien PPOK. 80-90% kasus kor
pulmonal menimpa penderita PPOK, penyebab utama PPOK adalah merokok. Oleh
karena itu, kor pulmonal sering dijumpai pada orang dewasa yang memiliki kebiasaan
merokok dalam waktu lama. Kor pulmonal akan mengakibatkan berkurangnya vascular
bed atau luar permukaan pembuluh darah paru akibat semakin terdesaknya pembuluh
darah oleh kerusakan paru, darah menjadi asam dan kandungan CO2 dalam darah
meningkat, oksigen di alveoli berkurang sehingga merangsang penyempitan pembuluh
darah, dan terjadi peningkatan jumlah sel darah merah dan pengentalan darah.12
Semuanya akan menyebabkan timbulnya hipertensi pulmonal. Dalam jangka panjang
akan mengakibatkan penebalan (hipertofi) dan pelebaran (dilatasi) bilik jantung
(ventrikel) kanan dan berlanjut menjadi gagal jantung kanan.12

1
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi
Kor pulmonal adalah hipertrofi/ dilatasi ventrikel kanan akibat hipertensi
pulmonal yang disebabkan penyakit parenkim paru dan atau pembuluh darah paru yang
tidak berhubungan dengan kelainan jantung kiri. Istilah hipertrofi yang bermakna
patologis menurut Weitzenblum sebaiknya diganti menjadi perubahan struktur dan
fungsi ventrikel kanan. Maka definisi kor pulmonal yang terbaik adalah hipertensi
pulmonal yang disebabkan penyakit yang mengenai struktur dan/atau fungsi paru;
hipertensi pulmonal menghasilkan pembesaran ventrikel kanan (hipertrofi dan/ atau
dilatasi) dan berlanjut dengan berjalannya waktu menjadi gagal jantung kanan.1,2,3
Kor pulmonal akut adalah peregangan atau pembebanan akibat hipertensi
pulmonal akut, sering disebabkan oleh emboli paru masif, sedangkan kor pulmonal
kronis adalah hipertrofi dan atau dilatasi ventrikel kanan akibat hipertensi pulmonal
yang berhubungan dengan penyakit paru obstruktif atau restriktif.1

2.2. Etiologi
Pada tabel 2 dapat dilihat penyakit respiratori kronis yang dapat menyebabkan
kor pulmonal. Penyakit ini dibagi menjadi 3 golongan, yaitu2:
ditandai dengan terbatasnya aliran udara (PPOK dan penyakit lain yang
menyebabkan obstruksi bronkus kronik)
ditandai dengan restriksi volume paru, yang disebabkan baik dari luar maupun
dalam parenkim paru (restrictive lung disease)
respiratory insufficiency of central origin

2
Sumber : Emmanuel Weizenblum, Chronic Cor Pulmonale; Heart 2003; 89: 226

PPOK adalah penyebab utama insufisiensi respiratori kronis dan kor pulmonal;
sekitar 80-90% kasus. Dari penyakit restriktif paru, yang sering menyebabkan kor
pulmonal adalah kyphoscoliosis, idiophatic pulmonary fibrosis, dan pneumoconiosis.
Sementara itu, dari golongan respiratory insufficiency of central origin, obesity-
hypoventilation syndrome adalah kasus yang sering menyebabkan kor pulmonal.2

2.3. Patogenesis
Kor pulmonal diawali dengan hipertensi pulmonal. Pada penyakit respiratori
kronis, hipertensi pulmonal terjadi akibat peningkatan resistensi vaskular pulmonal. Ada
banyak faktor yang menyebabkan peningkatan resistensi vaskular paru, tetapi yang

3
dominan adalah hipoksia alveolar, seperti yang terjadi pada PPOK, kyphoscoliosis, dan
obesity-hypoventilation syndrome.2
Hipertensi pulmonal pada COPD terjadi akibat vasokontriksi arteri pulmonal,
polisitemia, dan destruksi bantalan vaskular paru (pulmonary vascular bed). Hipoxic
pulmonary vasocontriction (HPV) adalah respon adaptasi yang melindungi darah dari
hipoksia alveoli, untuk mempertahankan keseimbangan ventilasi-perfusi dan tekanan
oksigen arteri (PaO2) dalam batas normal.4
Hipoksia akut menghambat kanal Kalium (voltage-gated potassium (Kv)) dan
menginduksi influks Kalsium sitosol, yang mencetuskan depolarisasi membran sel-sel
otot polos arteri pulmonal sehingga terjadi vasokontriksi pulmonal. Hipoksia kronis
secara selektif menghambat messenger RNA dan protein yang membentuk subunit
kanal Kalium dan menurunkan jumlah kanal Kalium yang fungsional pada membran
sel-sel otot polos arteri pulmonal. Keadaan ini akan menyebabkan depolarisasi ,
menstimulasi proliferasi sel, dan menghambat apoptosis. Hasil dari vascular
remodelling ini ditandai dengan fibrosis intima dan proliferasi sel-sel otot polos arteri,
neomuskularisasi arteriol pulmonal dan hipertrofi medial arteri pulmonal. Vascular
remodelling ini menyebabkan dinding arteri pulmonal semakin tebal dan lumen
semakin menyempit yang menyebabkan resistensi semakin meningkat. 4
Disfungsi endotel vaskular juga menjadi faktor utama dalam patogenesis
hipertensi pulmonal. Keseimbangan antara vasokontriksi dan vasodilatasi dipertahankan
oleh mediator-mediator endotel vaskular, salah satunya adalah Nitric oxide (NO). NO
mempunyai efek vasodilator dan antiproliferasi yang mana diproduksi oleh endothelial
NO synthase (eNOS). Prostacyclin merupakan vasodilator lain yang melindungi
vascular remodelling berlebihan, diproduksi melalui aktivitas prostacyclin synthase.
Sedangkan endothelium-derived endothelin-1 (ET-1) memiliki efek yang berlawanan. 4
Pada pasien PPOK dan hipertensi pulmonal terjadi penurunan sintesis dan/atau
pelepasan NO. Pada PPOK juga terjadi penurunan ekspresi prostacyclin synthase mRNA
dan terjadi peningkatan ekspresi endothelin-1 (ET-1) arteri pulmonal. 4

4
Sumber: Shujat, A., Ruth M., Edward E, Pulmonary hypertension and chronic cor
pumonale in COPD; International Journal of COPD 2007: 2(3) 275

Ada faktor-faktor lain yang memperberat hipertensi pulmonal, seperti


hypercapnic acidosis dan hiperviskositas akibat polisitemia, tetapi faktor-faktor ini
memberikan pengaruh yang lebih kecil dibandingkan dengaan hipoksia alveoli.2
Hipertensi pulmonal meningkatkan kerja ventrikel kanan, yang semakin lama
menyebabkan pembesaran ventrikel kanan (hipertrofi dan/atau dilatasi) yang akan
berlanjut menjadi disfungsi ventrikel (sistolik dan diastolik). Selanjutnya akan terjadi
gagal jantung kanan yang ditandai dengan edema periferal. Interval waktu timbulnya
hipertensi pulmonal yang berlanjut menjadi gagal jantung kanan tidak diketahui dan
mungkin bervariasi pada setiap pasien.2

Perjalanan Hipertensi Pulmonal menjadi Gagal Jantung Kanan


Pandangan klasik dari terjadinya right heart failure (RHF) pada pasien dengan
penyakit paru kronis yaitu bahwa Hipertensi Pulmonal (PH) menyebabkan hipertrofi
ventrikel kanan, disfungsi ventrikel kanan dan akhirnya berkembang menjadi RHF.
Proses mekanisme ini sudah diketahui dengan jelas. Edema perifer, sering terlihat pada

5
pasien PPOK lanjut, hal ini menyebabkan RHF telah diperdebatkan dan bahkan ditolak,
karena dikatakan tingkat PH pada PPOK adalah ringan. Edema perifer tidaklah sinonim
dengan RHF dan mungkin hanya menunjukkan adanya hiperaldosteronisme sekunder
disebabkan oleh insufisiensi ginjal fungsional yang merupakan akibat dari asidosis
hiperkapnia dan / atau hipoksemia.2
Adanya peningkatan tekanan ekspirasi intratoraksik, seperti yang diamati pada
penderita PPOK selama latihan atau selama eksaserbasi penyakit, dapat berkontribusi
pada kelainan ginjal dan hormonal diamati dalam perjalanan penyakit. Telah dilaporkan
bahwa pernafasan tekanan positif mengurangi aliran urin yang dihasilkan terutama dari
penurunan free water clearence, dengan penurunan GFR sebagai faktor penyebabnya.
Retensi air juga bisa disebabkan oleh kelebihan produksi ADH dihasilkan oleh efek dari
tekanan intratoraksik meningkat pada regangan reseptor, di dinding atrium dan
pembuluh darah yang lebih besar di toraks. Diperlukan penelitian lebih lanjut untuk
memperjelas interaksi kompleks yang mungkin antara mekanika paru-paru (dan
pertukaran gas) dan fungsi ginjal pada PPOK.9
Perubahan hemodinamik Kor pulmonal pada PPOK dari normal menjadi PH
kemudian menjadi Kor pulmonal dan akhirnya menjadi Kor pulmonal yang diikuti
dengan gagal jantung (Right Heart Failure).1

Klasifikasi patofisiologi penyakit-penyakit paru


yang menyebabkan Kor pulmonal

Pathofhysiologic Classification of Diseases of the Lungs that Can Cause Cor


Pulmonale

Principal Pathophysiologic Disease Entity


Mechanism

Persistent vasoconstriction High-altitude dwellers


Hypoventilation syndromes
Chest deformities
Idiopathic pulmonary hypertension
Loss of cross-sectional area of the Thromboembolic disease
vascular bed Emphysema
Lung resection

6
Fibrotic lung diseases
Cystic fibrosis
Obstruction of large vessels Extrinsic compression of pulmonary
veins
Fibrosing mediastinitis
Adenopathy/tumors
Pulmonary venoocclusive disease
Chronically increased blood flow Eisenmenger syndrome
Vascular remodeling Primary pulmonary hypertension
Secondary pulmonary hypertension
Collagen vascular diseases
Cystic fibrosis

(Dikutip dari Fuster V, Alexander RW, ORorke R,editors. The Heart. 12th ed)

2.4. Diagnosis
2.4.1. Gejala Klinis
Gejala dari hipertensi pulmonal tidak spesifik, hipertensi pulmonal biasanya
asimtomatis jika belum dalam keadaan yang berat, sehingga terjadi keterlambatan
diagnosis.2,5
Gejala-gejala yang dapat menunjukkan kejadian Kor pulmonal adalah : 10
Keluhan yang dirasakan adalah : cepat lelah, sesak nafas pada saat aktifitas, dan
batuk
Nyeri dada angina dapat muncul dan dapat dikarenakan iskemi pada ventrikel
kanan (biasanya tidak respon dengan pemberian nitrat) atau oleh karena
peregangan arteri pulmonal.
Hemoptisis dapat muncul oleh karena rupturnya pembuluh darah yang dilatasi
atau aterosklerosis pada arteri pulmonalis. Kondisi lain seperti tumor,
bronkiektasis dan infark paru harus disingkirkan sebelum menduga hemoptisis
oleh karena hipertensi pulmonal. Keluhan suara serak jarang dijumpai pada
pasien yang mungkin diakibatkan oleh kompresi pada persarafan laring oleh
karena dilatasi arteri pulmonal.
Beberapa gejala neurologis dapat timbul oleh karena penurunan cardiac output
dan hipoksemia.

7
Pada keadaan lanjut, pasien dengan kongesti hati oleh karena kegagalan
ventrikel kanan dapat mengakibatkan anoreksia, gangguan pada kuadran kanan
atas abdomen, dan jaundice.
Sinkop pada saat aktifitas dapat muncul pada penyakit yang lanjut, yang
menunjukkan ketidakmampuan untuk meningkatkan cardiac output pada saat
aktifitas oleh karena penurunan tekanan arteri sistemik.
Peningkatan tekanan arteri pulmonal dapat mengakibatkan peningkatan tekanan
atrium kanan, tekanan vena perifer, dan tekanan kapiler dan dengan
meningkatkan gradien hidrostatik, dapat mengakibatkan perpindahan cairan,
dimana akan muncul edema perifer.

2.4.2. Pemeriksaan Fisik


Gambaran klinis dari kor pulmonal adalah peningkatan tekanan vena jugularis,
hepatomegali (akibat kongesti), edema periferal, loud pulmonary secondary sound, dan
murmur sistolik dari tricuspid regurgitation. 7
Respon adaptasi yang timbul akibat hipertensi pulmonal kronis adalah hipertrofi
ventrikel, yang dapat menurunkan diastolic compliance ventrikel kanan, yang berlanjut
dengan disfungsi sistolik. Jika terjadi penurunan cardiac output, akan terjadi
mekanisme kompensasi maladaptif dengan meningkatkan reabsorpsi natrium dan air di
bawah pengaruh aldosteron dan antidiuretic hormone. Retensi natrium dan air
menyebabkan kelebihan volume, yang bermanifestasi sebagai peningkatan vena
jugularis, asites, dan edema perifer. Pada auskultasi proyeksi katup aorta dapat dijumpai
loud pulmonary secondary sound (P2) pada saat inspirasi dan ekspirasi. Hal ini dapat
terjadi karena lebih lambatnya ejection ventrikel kanan melawan peningkatan beban
sehingga terjadi keterlambatan penutupan katup pulmonal. Dilatasi dan tekanan yang
meningkat pada ventrikel kanan dapat menyebabkan katup trikuspid menjadi
inkompeten sehingga timbul murmur sistolik yang paling baik didengar pada
parasternal dextra.6
Jika terjadi hipoksemia berat (tekanan parsial oksigen arteri [PaO2] < 40
mmHg), timbul sianosis sentral, dijumpai warna ungu keabu-abuan pada kulit dan
mukosa. Sianosis pada jari-jari tangan dan kaki biasanya mengindikasikan aliran darah

8
perifer yang menurun daripada hipoksemia. Karena gejala dan tanda hipoksemia tidak
sensitif dan spesifik, diperlukan analisa gas darah. Pulse oximeters dapat
memperkirakan persentase hemoglobin teroksigenase pada bantalan kapiler sistemik.6

2.4.3. Tes Fungsi Paru


Tes fungsi paru dilakukan untuk mengidentifikasi adanya obstruksi ventilasi
sebagai karakteristik PPOK. Adanya peningkatan kapasitas residual fungsional
mengindikasikan air trapping di alveolus. Interstitial lung disease,seperti sarkoidosis,
pneumokoniosis, dan connesctive tissue disease berhubungan dengan restriksi ventilasi
yang ditandai dengan penurunan volume statis paru.6

2.4.4. Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium diperlukan untuk melihat etiologi penyakit dan juga
untuk menilai komplikasi dari penyakit. Analisa gas darah arteri dapat memberikan
informasi tentang kadar oksigenasi dan jenis ganguan asam-basa.1 Pada tempat tertentu
pemeriksaan hematokrit untuk melihat polisitemia (yang dapat merupakan akibat dari
penyakit paru yang mendasarinya tapi juga bisa oleh karena peningkatan tekanan di
arteri pulmonal dengan meningkatnya viskositas darah), serum alpha 1-antitrypsin
diperiksa jika dicurigai terjadi defisiensi, dan kadar antinuclear antibody untuk melihat
penyakit kolagen vaskular seperti scleroderma. Status hiperkoagulasi dapat dilihat dari
kadar serum protein S dan C, antithrombin III, faktor V Leyden, anticardiolipin antibodi
dan homocystein.Peranan (Atrial Natriuretic Peptide) ANP dan (Brain Natriuretic
Peptide) BNP memiliki counterregulasi pada Kor pulmonal. ANP dilepaskan secara
akut sebagai respons dari peregangan atrium dan dapat menilai peningkatan tekanan
terjadi afterload ventrikel kanan secara akut sebagai salah satu akibat hipoksemia.
Sintesa BNP hanya dapat distimulasi setelah peningkatan afterload yang
berkepanjangan dari ventrikel kanan. Pemeriksaan ini dapat dipertimbangkan untuk
menilai keberhasilan dari terapi.10,12

9
2.4.5. Elektrokardigrafi (EKG)
Deteksi hipertropi ventrikel kanan dari EKG memiliki spesifisitas yang tinggi
namun sensitivitasnya rendah. EKG yang normal tidak menyingkirkan adanya
6
hipertensi pulmonal, terutama pada pasien PPOK. Tanda-tanda EKG yang
menunjukkan kor pulmonal kronik adalah :9,10
1. Hipertrofi ventrikel kanan [ Right ventricular hypertrophy ( RVH) ]
2. Deviasi axis kekanan [ Right axis deviation ( RAD ) ]
3. P pulmonal ( peningkatan amplitudo gelombang P pada sandapan II,III,aVF )
4. Pola S1Q3T3
5. Right bundle branch block ( RBBB )
6. Low-voltage QRS, biasanya ditemukan pada Kor pulmonal kronik yang
diakibatkan PPOK bukan Kor pulmonal kronik akibat kelainan paru lainnya.

Sumber : Taichman, D.B., Alfred P.F., Pulmonary Hypertension and Cor Pulmonale;
Fishmans Pulmonary Disease and Disorder 4th Ed, 1375.

Hipertropi ventrikel terjadi karena adanya beban tekanan berlebih pada ventrikel
sedangkan dilatasi ventrikel terjadi karena beban volume berlebih. Kelainan EKG pada
hipertrofi disebabkan oleh8:
Penebalan massa otot. Peningkatan tegangan listrik dihubungkan dengan
peningkatan massa otot dan penebalan otot ventrikel.
Hipertrofi menyebabkan peningkatan amplitudo QRS disertai depresi segmen
ST dan inversi gelombang T asimetris (ventricular strain atau gangguan
repolarisasi.
Karakteristik hipetrofi ventrkel kanan adalah8:

10
Deviasi aksis ke kanan (tanda awal).
Gelombang R yang tinggi disertai depresi segmen ST dan gelombang T terbalik
di sadapan II,III,aVF. Sadapan AVR sering menunjukkan tingginya gelombang
R yang dapat berupa qR, QR atau hanya kompleks R.
Gelombang R yang tinggi terlihat pada V1. Pada V1, rasio R/S>1 atau durasi
gelombang R lebih dari 0,03 detik. Durasi QRS bisa melebar, menyerupai pola
blok berkas cabang.
Gelombang S menetap (persistent S) di sadapan V5 dan V6.
Gangguan irama juga sering terjadi pada Kor pulmonal seperti atrial
extrasystole, atrial fibrilasi, atrial flutter dan multifocal atrial tachycardia.1 Aritmia
yang biasanya terjadi berasal dari supraventikular, namun ventricular extrasystole dan
ventricular tachycardia juga dapat terjadi.11

Gambar 2
(Dikutip dari : ABC of clinical electrocardiography : Condition affecting
the right side of the heart. BMJ 2002;324:1201-4)

Kor pulmonal merupakan prediktor kematian yang kuat pada penderita PPOK.
Traver dkk menunjukkan bahwa diagnosis klinis Kor pulmonal berhubungan dengan
angka mortalitas yang tinggi. Incalzi dkk menemukan bahwa tanda-tanda EKG pada
Kor pulmonal merupakan prediktor kematian terkuat kedua pada penderita PPOK yang
dipulangkan setelah mengalami eksaserbasi akut.12
Gambaran P pulmonal selama ini telah menjadi tanda yang identik dengan
kelainan paru yang ternyata sifatnya tidak statis, dinamis sama seperti komponen lain
dalam EKG.13 Asad dkk menemukan bahwa amplitudo gelombang P pada penderita
PPOK tidak menetap, gelombang P menurun setelah pengobatan.14

11
Gambar 3
ECG (left) and ward ECG (right) of a patient before and after treatment of
COPD exacerbation. (Dikutip dari : Acute Right Atrial Strain. Chest.
2003;124:560-564).

Kilcoyn dkk mengevaluasi EKG dari 200 penderita dengan PPOK, hipoksemia
dan Kor pulmonal dan menekankan bahwa setidaknya terdapat paling sedikit satu dari
perubahan berikut : RAD, gelombang T yang terbalik, bifasik ataupun datar pada
sandapan prekordial, segmen ST depresi pada sandapan II,III,aVF dan RBBB.15

2.4.6. Radiologi
Foto toraks dapat membantu untuk mencari penyebab hipertensi pulmonal.
Penonjolan arteri pulmonal utama dapat terlihat pada banyak pasien dengan hipertensi
pulmonal, tanpa mempertimbangkan penyebab. Gambaran siluet jantung dapat
memprediksi adanya pembesaran ventrikel kanan atau pembesaran biventrikular. 6

12
Sumber: Jain, S., Bennet P., Pulmonary Vascular Diasease; Pulmonary Pathophysiology
3rd Edition, 132

Pemeriksaan ekokardiografi saat ini rutin dilakukan pada pasien-pasien curiga


hipertensi pulmonal, karena dapat memberikan informasi diagnosis dan prognosis.
Pembesaran intracavitary dimensions, penebalan dinding, dan penurunan fungsi sistolik
ventrikel kanan dapat dijumpai. Aliran darah yang melalui katup tricuspid regurgitation
dari ventrikel kanan ke atrium kanan dapat diukur dengan teknik Doppler. Karena
aliran regurgitasi meningkat seiring dengan peningkatan tekanan arteri pulmonal,
ukuran ini dapat digunakan untuk mengestimasi tekanan arteri pulmonal.2,6
Untuk fungsi ventrikel kiri dilakukan pengukuran fraksi ejeksi ventrikel kiri
(LVEF), diameter ventrikel kiri dan juga dilakukan pengukuran dan analisa ventrikel
kanan. dapat terlihat bahwa, gangguan fungsi diastolik ventrikel kiri, interaksi
perikardial, kompresi ventrikel kiri, atau hal lain yang langsung mengakibatkan dilatasi

13
ventrikel kiri lebih banyak dipengaruhi oleh hipertensi pulmonal. Pada pemeriksaan
Echo-Doppler terlihat bahwa pembesaran end-diastolik dari ventrikel kanan dan
diameter end-sistolik ventrikel kanan dan area abnormal lebih besar dibandingkan
dengan ventrikel kiri dengan parameter rasio RV/LV lebih dari 1. Pada ventrikel kiri
dapat terlihat abnormal relaksasi yang juga menggambarkan abnormal aliran pada katup
mitral.1

Sumber: Jain, S., Bennet P., Pulmonary Vascular Diasease; Pulmonary Pathophysiology
3rd Edition, 132

2.4.7. Kateterisasi Jantung Kanan


Pengukuran tekanan arteri pulmonal dengan balon kateter arteri pulmonal
bertujuan untuk diagnosis definitif hipertensi pulmonal dan untuk mengetahui respon
pengobatan jika pemeriksaan non-invasif tidak adekuat. Kateter dimasukkan melalui
akses vena perifer atau sentral melewati katup trikuspid dan katup pulmonal ke arteri
pulmonal proksimal.6

14
2.5. Penatalaksanaan
Tujuan penatalaksanaan kor pulmonal adalah untuk : (1) Mengoptimalkan
efisiensi pertukaran gas; (2) menurunkan hipertensi pulmonal; (3) Meningkatkan
kelangsungan hidup; (4) Pengobatan penyakit dasar dan komplikasinya. Untuk tujuan
tersebut pengobatan yang dapat dilaksanakan diawali dengan menghentikan rokok serta
tata laksana lebih lanjut adalah sebagai berikut1:

2.5.1. Oksigen
Ditemukan 2 hipotesis bagaimana terapi oksigen dapat meningkatkan
kelangsungan hidup, yaitu : (1) Terapi oksigen mengurangi vasokontriksi dan
menurunkan resistensi vaskular paru yang kemudian meningkatkan isi sekuncup
ventrikel kanan; (2) Terapi oksigen meningkatkan kadar oksigen arteri dan
meningkatkan hantaran oksigen ke jantung, otak, dan organ vital lainnya.1
Pemberian oksigen merupakan penanganan pertama untuk hipoksemia. Oksigen
dapat diberikan melalui nasal kanul, face mask, transtracheal catheter, atau
endotracheal tube. Penggunaan nasal kanul tidak dapat mencapai level oksigen inspirasi
(FiO2) di atas 0,40 karena nasofaring merupakan reservoar udara yang rendah.
Penggunaan nasal kanul adekuat untuk hipoksia yang timbul akibat ventilation-
perfusion mismatch, seperti pada asma dan PPOK. Penggunaan transtracheal oxygen
catheters dan masker oksigen dengan reservoar bag biasanya dapat mencapai FiO2
0,80.6
Penelitian oleh Institute of Health and the UK Medical Research Council
menunjukkan continious long-term oxygen therapy (LTOT) meningkatkan angka
keselamatan dan mencegah progresivitas hipertensi pulmonal.4 Semakin lama
pemberian LTOT (> 16 jam/hari) semakin baik efek hemodinamik yang dihasilkan.2
Indikasi penggunaan terapi oksigen di rumah adalah1 :
(a) PaO2 55 mmHg atau SaO2 88%;
(b) PaO2 55-59 mmHg disertai salah satu dari : (b.1) Edema disebabkan gagal jantung
kanan; (b.2) P pulmonal pada EKG (b.3) Eritrositosis hematokrit > 56%

15
2.5.2. Inhalasi nitric Oxide
Inhalasi nitric Oxide (iNO) adalah vasodilator yang lebih poten dibanding
oksigen. Tetapi, penggunaan iNO tunggal dapat memperburuk ketidakseimbangan
ventilasi-perfusi. Dilakukan penelitian terhadap 40 pasien dengan PPOK berat yang
mendapat LTOT , pasien diberikan pulsed iNO diberikan bersama oksigen selama 3
bulan. Dari penelitian didapatkan terjadi perubahan signifikan pada mPAP, resistensi
vaskular, dan cardiac output. PaCO2 menurun signifikan pada kelompok yang
mendapat pengobatan. Meskipun pemberian nitric oxide dalam prakteknya memiliki
banyak hambatan, terutama karena biaya, studi penelitian menunjukkan iNO merupakan
vasodilator selektif pada PPOK.4 Tetapi pada penelitian lain didapatkan pula bahwa
iNO tidak dapat diberikan dalam jangka panjang karena alasan toksikologis.2

2.5.3. Pengendalian Infeksi


Infeksi respiratori akut dapat mencetuskan gagal jantung kanan pada pasien kor
pulmonal. Eksaserbasi akut adalah masalah berulang yang sering timbul pada pasien
hipertensi pulmonal akibat PPOK. Hipoksia dan/ atau asidosis respiratori dapat
memperburuk hipertensi pulmonal, meningkatkan kerja jantung kanan, dan
mencetuskan aritmia. Penanganan terhadap infeksi pulmonal harus segera dengan
pemberian antibiotik dan oksigen. Bronkodilator diberikan untuk mengatasi obstruksi
jalan nafas dan hipoksia.5
Imunisasi influenza dan pneumokokus pneumonia merupakan usaha preventif
yang sebaiknya didapatkan pada pasien dengan hipertensi pulmonal dan kor pulmonal.5

2.5.4. Manajemen Cairan dan Diuretik


Pengendalian overload cairan adalah penanganan utama kor pulmonal. Pasien
harus mendapat edukasi tentang diet dan restriksi garam untuk meminimalisasi retensi
cairan dan perkembangan gagal jantung kanan.5
Gagal jantung kanan ditangani dengan pemberian diuretik. Spironolakton sering
digunakan untuk penanganan retensi cairan ringan. Spironolakton juga memberikan
keuntungan pada gagal jantung dengan memodulasi hormon. Loop diuretic sering
diperlukan untuk mencegah retensi cairan yang signifikan dan gagal jantung kanan.

16
Tetapi tingginya dosis dan kombinasi diuretik harus diberikan dengan hati-hati untuk
menghindari terjadinya ketidakseimbangan elektrolit dan deplesi cairan. Ekskresi
bikarbonat dapat terganggu jika terjadi penurunan kadar kalium dan klorid oleh diuretik.
Maka dari itu, diperlukan pengawasan terhadap elektrolit serum, khususnya bikarbonat,
klorid, dan kalium. 5

2.5.5. Digitalis dan Teofilin


Digoksin digunakan jika hipertensi pulmonal diikuti dengan fibrilasi atrium.
Pasien dengan kor pulmonal dan gagal jantung kanan cenderung hipoksemia dan
asidosis, sehingga berisiko terjadi disritmia. Faktor predisposisi lain terjadinya disritmia
adalah hipokalemia yang diinduksi oleh diuretik dan teofilin, yang biasanya diberikan
untuk menangani bronkospasme. 5 Aritmia pada kor pulmonal biasanya sementara dan
hilang jika faktor pencetus dapat ditangani (mis. infeksi respiratori). Aritmia dapat
timbul dalam jangka waktu lama jika terjadi ketidakseimbangan asam basa, hipoksemia
arteri dan aktivitas simpatis yang meningkat.2
Efek teofilin pada pasien PPOK adalah tidak konsisten, pada beberapa pasien
terjadi perbaikan gejala. Keuntungan lain adalah karena efeknya yang meningkatkan
kontraktilitas miokardium dan kekuatan diafragma. Penggunaan teofilin pada pasien
hipertensi pulmonal harus hati-hati untuk menghindari toksisitas obat yang dapat
memicu disritmia. 2

2.5.6. Beta Adrenergik Agonis


Beta adrenergik agonis memberikan keuntungan tambahan pada bronkodilator
dan pembersihan efek muccocilliary. Beta adrenergik agonis juga merubah tekanan
arteri pulmonalis, tapi menurunkan resistensi pulmonal vaskular, cardiac output dan
ejeksi fraksi ventrikel kanan. Terbutaline yang diberikan pada pasien dengan PPOK
dapat meningkatkan ejeksi fraksi ventrikel kanan, LVEF, dan cardiac index serta
menurunkan resistensi pulmonal vaskular. Salbutamol memiliki efek kronotropik positif
dan efek vasodilator pada sistem pulomnal dan sistemik ketika diberikan pada pasien
dengan PPOK.10

17
2.5.7. Vasodilator
Obat-obat vasodilator (nitrat, hidralazin, kalsium antagonis, alfa blocker, ACE
inhibitor dan prostaglandin) sampai saat ini belum direkomendasikan secara rutin pada
1,10
pengobatan Kor pulmonal. Pengalaman dengan terapi vasodilator didapat dari
pengobatan PH primer yang berat. Prostasiklin, bosentan dan sildenfil, yang efektif
dalam mengobati pasien dengan PH primer, tampaknya tidak sesuai pada pasien PPOK
dan saat ini tidak ada pembenaran untuk penggunaan vasodilator jangka panjang pada
pasien ini.2 Obat-obat vasodilator hanya dipertimbangkan jika pasien dengan PPOK
memiliki tekanan darah pulmonal yang tinggi.10

2.5.8. Warfarin
Pemberian antikoagulan pada Kor pulmonal didasarkan atas kemungkinan
terjadinya tromboemboli sebagai akibat pembesaran dan disfungsi ventrikel kanan dan
adanya faktor imobilisasi dari pasien. Warfarin dapat memperbaiki simptom dan
mortalitas pada pasien dengan hipertensi pulmonal primer yang telah ditunjukkan dalam
berbagai penelitian.1,10

2.5.9. Flebotomi
Jika hematokrit meningkat lebih dari 50-60%, flebotomi merupakan penanganan
standar untuk polisitemia akibat hipoksia kronis.5 Tindakan flebotomi pada pasien kor
pulmonal dengan hematokrit yang tinggi bertujuan untuk menurunkan hematokrit
sampai dengan nilai 59% merupakan terapi tambahan pada pasien kor pulmonal dengan
gagal jantung kanan akut.1 Penurunan viskositas darah dan hematokrit dapat
meningkatkan hemodinamik pulmonal dan pertukaran gas ( penurunan pada resistensi
vaskular pulmonal,dan tekanan arteri pulmonal dan peningkatan pada pO2 dan
konsumsi oksigen puncak).10

2.6. Prognosis
Penggunaan long term oxygen therapy (LTOT) menurunkan terjadinya
manifestasi klinis gagal jantung kanan, sehingga prognosis dapat lebih baik. Pulmonary

18
artery pressure (PAP) merupakan indikator yang baik untuk prognosis PPOK.
Prognosis semakin buruk bila hipertensi pulmonal semakin berat.2
Prognosis untuk pasien dengan Kor pulmonale kronik mungkin paling
kuantitatif dinilai dengan penelaahan terhadap riwayat alami Idiopatic Pulmonary
Arterial Hypertension (IPAH) sebelum ada pengobatan yang efektif, yang
didokumentasikan dalam National Institutes of Health Registry dimulai pada 1970 an.
Kelangsungan hidup rata-rata adalah 2,8 tahun, dengan 1 -, 3 -, dan 5-tahun
kelangsungan hidup 65, 50, dan 33 persen. Namun, data hemodinamik awal dari sisi
kateterisasi jantung kanan diidentifikasi subkelompok dengan kemungkinan yang lebih
besar dari kematian. Subjek yang paling berisiko adalah mereka dengan tingkat MAP
(> 85 mmHg), indeks jantung <2,0 L/min/m2, dan / atau mean tekanan atrium kanan>
20 mmHg. Selain itu, penilaian klinis dengan class fungsional NYHA sangat prediktif
dari hasil dengan kelangsungan hidup rata-rata untuk pasien di kelas I dan II pada 58,6
bulan, kelas III 31,5 bulan, dan kelas IV pada 6 bulan. Pengobatan IPAH dengan infus
intravena terus menerus prostasiklin (Flolan), yang diindikasikan untuk pengobatan
NYHA kelas III dan IV pasien, telah sekitar dua kali lipat survival. Pasien dengan Kor
pulmonale akibat PPOK memiliki kemungkinan lebih besar untuk meninggal daripada
pasien serupa dengan PPOK saja. Meskipun informasi tidak tersedia untuk proses
penyakit lain yang mengakibatkan Kor pulmonal, pengalaman klinis sangat mendukung
gagasan bahwa Kor pulmonal, terlepas dari etiologi, merupakan faktor risiko
independen untuk kematian sebelumnya.10,12

19
BAB 3
KESIMPULAN

Kor pulmonal adalah pembesaran ventrikel kanan (hipertrofi dan atau dilatasi)
yang terjadi akibat kelainan paru, kelainan dinding dada, atau kelainan pada kontrol
pernapasan, tidak termasuk di dalamnya kelainan jantung kanan yang terjadi akibat
kelainan jantung kiri atau penyakit jantung bawaan.
Penyebab yang paling sering adalah PPOK, dimana terjadi perubahan
struktur jalan napas dan hipersekresi yang mengganggu ventilasi alveolar. Penyebab
lainnya adalah kondisi yang membatasi atau menganggu ventilasi yang mengarah pada
hipoksia atau asidosis (deformitas sangkar iga dan obesitas massif) atau kondisi yang
mengurangi jaring-jaring vaskular paru (hipertensi arteri pulmonal idiopatik primer dan
embolus paru). Kelainan tertentu dalam sistem persarafan, otot pernafasan, dinding
dada, dan percabangan arteri pulmonal juga dapat menyebabkan terjadinya kor
pulmonal.
Patogenesis kor pulmonal sangat erat kaitannya dengan hipertensi pulmonal
yang terjadi akibat mekanisme vasokonstriksi, remodeling dinding pembuluh darah
pulmonal, dan trombosis in situ. Diagnosis kor pulmonal dapat ditegakkan jika terbukti
terdapat adanya hipertensi pulmonal akibat dari kelainan fungsi dan atau struktural paru.
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk mendukung diagnosis kor
pulmonal diantaranya adalah, pemeriksaan foto toraks, ekokardiografi, serta
pemeriksaan EKG.
Ada beberapa cara yang dilakukan untuk mengobati kor pulmonal, seperti
pemberian oksigen, tirah baring dan pembatasan garam, diuretik, dan digitalis. Tetapi
dari beberapa cara yang dilakukan tersebut dapat ditemukan adanya efek samping yang
berarti.

20
DAFTAR PUSTAKA
1. Harun, S., Ika P.W., 2010. Kor Pulmonal Kronik. Dalam : Aru W. Sudoyo dkk.
Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi IV. Jakarta : FK UI, 1695-1696.
2. Weitzenblum, E., 2003. Chronic Cor Pulmonale. Dalam: Heart 2003; 89: 225-230.
Diunduh dari : http://heart.bmj.com [Diakses 13 Januari 2015].
3. Chatterjee, N.A., Michael A.F., 2011. Heart Failure. Dalam: Leonard S. Lilly.
Pathophysiology of Heart Disease.5th Edition. USA: Lippincott Williams &
Wilkins, 226.
4. Shujat, A., Ruth M., Edward E., 2007. Pulmonary hypertension and chronic cor
pumonale in COPD. Dalam : International Journal of COPD 2007: 2(3) 273-282.
5. Taichman, D.B., Alfred P.F., 2008. Pulmonary Hypertension and Cor Pulmonale.
Dalam: Jack A. Elias et al. Fishmans Pulmonary Disease and Disorder. 4th
Edition. USA : Mc Graw Hill, 1371-1378.
6. Jain, S., Bennet P., 2010. Pulmonary Vascular Diasease. Dalam : Juzar Ali et al.
Pulmonary Pathophysiology. 3rd Edition. New Orleans : Mc Graw Hill, 130-136.
7. Bourke S.J., 2003. Lecture Notes on Respiratory Medicine. 6th Edition. USA:
Blackwell Publishing Ltd, 163.
8. Dharma, S., 2009. Sistematika Interpretasi EKG. Jakarta : EGC, 26-27.
9. Agustin H, Yunus F. Proses Metabolisme pada Penyakit Paru Obstruktif Kronik
(PPOK). Jurnal Respirologi Indonesia, Volume 28, No. 3, Juli 2008.
10. Sovari AA, Ooi HH. Cor Pulmonale overview of Cor Pulmonale Management.
Available from: http://www.emedicine.medscape.com/article/154062-overview
11. Incalzi RA, Fuso L, Rosa MD, Napoli AD, Basso S, Pagliari G, Pistelli R.
Electrocardiographic Signs of Chronic Cor Pulmonale. Ciruculation 1999;99:1600-
1605.
12. Rubin LJ. Chronic Cor Pulmonale. In: Fuster V, Alexander RW, ORorke
R,editors. The Heart. 12th ed. New York: McGraw-Hill; 2004.p1638-1642
13. Harrigan RA, Jones K. ABC of clinical electrocardiography : Condition affecting
the right side of the heart. BMJ 2002;324:1201-1204
14. Yue P, Atwood JE, Usamc C, Froelicher V. Watch P wave. Chest. 2003;124:424-
426

21
15. Asad N, Johnson VMP, Spodick DH. Acute Right Atrial Strain. Chest.
2003;124:560-564

22