Anda di halaman 1dari 10

B.

Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

1. Definisi
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang
ditandai dengan adanya inflamasi tersebar luas, mempengaruhi setiap organ
atau sistem dalam tubuh. Penyakit ini berhubungan dengan deposisi
autoantibodi dan kompleks imun, sehingga mengakibatan kerusakan
jaringan9.

2. Epidemiologi SLE
Prevalensi SLE di berbagai Negara sangat bervariasi antara
2.9/100.000- 400/100.000. dalam 30 tahun terakhir, SLE telah menjadi salah
satu penyakit reumatik utama di dunia. SLE lebih sering ditemukan pada ras
tertentu seperti bangsa Negro, Cina dan mungkin juga Filipina. Faktor
ekonomi dan geografi tidak mempengaruhi distribusi penyakit. SLE dapat
ditemukan pada semua usia, namun paling banyak pada usia 15-40 tahun
(masa reproduksi). Frekuensi pada wanita dibandingkan dengan pria yaitu
berkisar (5,5-9) : 1. Pada SLE yang disebabkan obat, rasio ini lebih rendah,
yaitu 3:2 9. Manifestasi klinis SLE pada mata didapatkan pada 20%
penderita SLE yang dapat mengenai palpebra, kornea, retina dan saraf optic
2,10
.

3. Etiologi dan Patogenesis SLE


Etiopatologi dari SLE belum diketahui secara pasti namun diduga
melibatkan interaksi yang kompleks dan multifaktorial antara variasi genetik
dan faktor lingkungan. Interaksi antara jenis kelamin, status hormonal, dan
aksis Hipotalamus-Hipofisis-Adrenal (HPA) mempengaruhi kepekaan dan
ekspresi klinis LES. Adanya gangguan dalam mekanisme pengaturan imun
seperti gangguan pembersihan sel-sel apoptosis dan kompleks imun
merupakan konstributor yang penting dalam perkembangan penyakit ini.
Hilangnya toleransi imun, meningkatknya beban antigenik, bantuan sel T
yang berlebihan, gangguan supresi sel B dan peralihan respon imun dari T
helper 1 (Th1 ) ke Th2 menyebabkan hiperaktifitas sel B dan memproduksi
autoantibodi patogenik. Respon imun yang terpapar faktor
eksternal/lingkungan seperti radiasi ultraviolet atau infeksi virus dalam
periode yang cukup lama bisa juga menyebabkan disregulasi sistem imun 9.
Pada mata penderita SLE, kompleks imun didepositkan pada endotel
vaskuler konjungtiva, sklera, koroid, corpus siliaris dan retina yang
kemudian akan mengubah struktur jaringan serta menekan fungsi dari
jaringan tersebut. Deposit dapat berkembang pada membrana basalis dari
korpus siliaris, kornea dan saraf-saraf perifer dari corpus siliaris dan
konjungtiva. Penderita retinopati pada SLE mempunyai angka morbiditas
11
yang tinggi . Jika retinopati berkelanjutan dan menjadi lebih berat atau
telah mengenai area makula primer pada retina maka dapat mengakibatkan
kebutaan 10.

4. Manifestasi klinis
Manifestasi klinis SLE dapat timbul pada hampir seluruh sistem
dalam tubuh, meliputi manifestasi konstitusional, manifestasi pada sistem
integumen, musculoskeletal, paru, kardiovaskular, ginjal, gastrointestinal,
hemopoietik, neuropsikiatrik, dan pada mata. Pada laporan ini akan dibahas
manifestasi pada mata.
Manifestasi pada mata didapatkan pada 20% penderita SLE yang
2,10
dapat mengenai palpebra, kornea, retina dan saraf optik . Manifestasi
mata merah dan penurunan visus sesuai etiologi pada SLE ditampilkan pada
tabel 2.1. dan 2.2 12.
Tabel 2.1. Etiologi Mata Merah pada SLE12
Prevalensi Etiologi
Umum Dry-eye (keratokonjungtivitis sicca)
Jarang Episkleritis, skleritis, konjungtivitis (non infeksi)
Langka Keratitis (selain keratokonjungtivitis sicca), anterior uveitis
Tabel 2.2. Etiologi Penurunan Visus pada SLE12
Bagian Mata Etiologi
Segmen anterior Keratokonjungtivitis sicca
Lensa Katarak (sekunder akibat inflamasi dan/atau kortikosteroid)
Vitreous Vitreous hemoragik (sekunder akibat retinopati proliferative)
Retina Severe Vaso-Occlusive Retinopathy Central Retinal Vein
Occlusion (CRVO), Branch Retinal Vein Occlusion (BRVO),
Central Retinal Arteriole Occlusion (CRAO), Branch Retinal
Arteriole Occlusion (BRAO), Exudative retinal detachment,
Toxic maculopathy (sekunder akibat obat antimalaria)
Koroid Lupus choroidopathy, Choroidal effusion, Choroidal infarction,
Choroidal neovascular membranes
Neurooftalmologis Optic neuritis, Anterior ischaemic optic neuropathy, Posterior
ischaemic optic neuropathy, Optic chiasmopathy, Cortical
infarcts

Gambaran kelainan mata yang dapat ditemukan antara lain sebagai


berikut 2.
a. Palpebra
Kelainan palpebra inferior dapat merupakan bagian dari erupsi kulit yang
tak jarang mengenai pipi dan hidung.
b. Konjungtiva
Sindroma mata kering (konjungtivitis Sicca) dan konjungtivitis
nonspesifik umum terjadi pada SLE namun jarang membahayakan
penglihatan 13.
Pada permulaannya konjungtiva menunjukkan sedikit sekret yang
mukoid disusul dengan hiperemia yang intensif dan edema membran
mukosa. Reaksi ini dapat lokal atau difus. Reaksi konjungtiva yang berat
dapat menyebabkan pengerutan konjungtiva.
c. Sklera
Pada sklera dapat ditemukan skleritis anterior yang difus atau noduler
yang makin lama makin sering kambuh dan setiap kali kambuh keadaan
bertambah berat. Dengan bekembangnya penyakit, skleritis berubah
menjadi skleritis nekrotik yang melanjut dari tempat lesi semula ke
segala jurusan sampai dihentikan dengan pengobatan.
d. Uvea
Terjadi kelainan akibat radang sklera. Jarang menimbulkan sinekia.
e. Retina
Dapat menimbulkan retinopati pada kira-kira 25% penderita . Retinopati
merupakan kelainan pada retina yang tidak disebabkan oleh proses
peradangan 2.
Keterlibatan retina pada SLE merupakan manifestasi terbanyak kedua
setelah keratokonjungtivitis sicca (KCS). 88% penderita retinopati SLE
memiliki penyakit sistemik yang aktif dan penurunan angka kesembuhan
yang signifikan. Oleh karena itu, monitoring ketat dan pengobatan yang
agresif pada pasien-pasien dengan retinopati SLE sangatlah penting 14.

5. Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang.
a. Anamnesis dan pemeriksaan oftalmologi
Pada anamnesis dan pemeriksaan oftalmologi didapatkan keluhan
utama pasien berupa mata merah dan/atau disertai dengan penurunan
visus sesuai dengan bagian-bagian mata yang terlibat (Tabel 2.1 dan
2.2.) 11,12
b. Pemeriksaan penunjang
1) Laboratorium darah
Hemoglobin, lekosit, hitung jenis sel, laju endap darah (LED), Kimia
darah (ureum, kreatinin, fungsi hati, profil lipid), PT, aPTT pada
sindroma antifosfolipid
2) Pemeriksaan Urine
Urine rutine dan mikroskopik, protein kuantitatif 24 jam, bila perlu
kreatinin urine.
3) Serologi ANA
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE
adalah tes ANA generik. Tes ANA dikerjakan/diperiksa hanya pada pasien
dengan tanda dan gejala mengarah pada LES. Pada penderita SLE
ditemukan tes ANA yang positif sebesar 95-100%, akan tetapi hasil tes
ANA dapat positif pada beberapa penyakit lain yang mempunyai gambaran
klinis menyerupai SLE misalnya infeksi kronis (tuberkulosis), penyakit
autoimun (misalnya Mixed connective tissue disease (MCTD), artritis
reumatoid, tiroiditis autoimun), keganasan atau pada orang normal.
4) Funduskopi
Gambaran fundus yang ditemukan pada retinopati SLE dapat dibagi
dalam 2 bentuk. 2,14
a) Akibat SLE murni
Pada retina ditemukan gambaran cotton wool patches yang
merupakan gejala utama yang dapat timbul pada masa toksis,
perdarahan superfisial, eksudat putih abu-abu dan edema papil.
(Gambar 2.1)
b) Akibat hipertensi yang berlangsung lama
SLE menyebabkan nefropati yang kemudian dapat menyebabkan
hipertensi, maka pada penderita SLE yang lanjut dapat ditemukan
gambaran fundus hipertensi.

Gambar 2.1. Gambaran fundus pada penderita retinopati SLE


6. Terapi
Penatalaksanaan kelainan mata pada SLE disesuaikan dengan simtom dan
etiologinya (Tabel 2.3) 15.
Tabel 2.3. Talaksana Kelainan pada Mata pada SLE15
Etiologi Simtom Terapi
Keratokonjungtivitis Dry eye, pandangan Air mata sintetis, pelembab,
sicca kabur, nyeri, gatal, kaca mata hitam, punctual
foreign-body sensation, plug, pembedahan, siklosporin
krusta pada palpebra topical
Keratitis Nyeri disertai fotofobia, NSAID, steroid
foreign-body sensation, topical/oral/IV, terapi
mata merah, visus turun, imunosupresif (siklosporin),
nrocos pembedahan
Episkleritis Onset mendadak tanpa NSAID, steroid topical/oral
penurunan visus; nyeri
ringan menjalar ke pipi,
alis, pelipis; fotofobia
Skleritis Onset bertahap dengan NSAID, steroid
penurunan visus; nyeri topical/oral/IV, terapi
tajam menjalar ke pipi, imunosupresif (siklosporin),
alis, pelipis; fotofobia pembedahan

Penatalaksaan retinopati SLE sesuai dengan penyakit yang


mendasari. Obat paling efektif adalah steroid sistemik dan siklofosfamid
intravena dosis pulsatil 1.
Retinopati dapat membaik sejalan dengan keberhasilan penanganan
penyakit sistemiknya. Bagaimanapun, penderita tetap harus dimonitor
secara seksama mengenai tanda-tanda eksaserbasi saat gejala sistemik
tidak ada. Terapi antiplatetlet dan antikogulan diindikasikan untuk keadaan
retinopati oklusal. Pemberian kortikosteroid sistemik diindikasikan pada
nyeri hebat optalmoplegia 11.
C. Retinopati Klorokuin

1. Definisi

Retinopati klorokuin merupakan efek samping akibat keracunan


klorokuin yang mengakibatkan kerusakan pada retina, sehingga
mengakibatkan hilangnya penglihatan serta penyempitan lapang pandang.,
disebut juga dengan Bulls Eye Retinopathy1.

2. Etiologi
Etiologi retinopati klorokuin antara lain sebagai berikut 16,17.
a. Konsumsi obat klorokuin atau hidroklorokuin dengan dosis harian
lebih dari 400 mg
b. Dosis total kumulatif obat lebih dari 1000 gram
c. Penggunaan obat jangka panjang (lebih dari 5 tahun)
d. Insufisiensi fungsi ginjal dan hati
e. Adanya kelainan retina sebelumnya
f. Usia lebih dari 60 tahun

3. Patofisiologi

Klorokuin/hidroklor akumulasi di epitel toksik terhadap


okuin mengikat pigmen retina EPR sel rusak
melanin (EPR) dan atrofi

ganggu metabolisme EPR berdegenerasi Fotoreseptor pada


sel dan peningkatan dan migrasi ke lapisan inti luar dan
destruksi fotoreseptor lapisan inti luar dan pleksiform luar
lapisan luar pleksiform luar menghilang

Gambar 2.2. Patofisiologi Retinopati Klorokuin 16,17


4. Manifestasi klinik
Keluhan-keluhan yang dirasakan pasien antara lain sebagai berikut 16,17,18.
a. Kesulitan membaca
b. Penglihatan terhadap benda berwarna menjadi terganggu
c. Penglihatan menjadi buram
d. Fotofobia
e. Ambliopia
f. Diplopia
g. Metamorfosia

5. Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang 18.
a. Anamnesis
b. Pemeriksaan fisik (oftalmologi)
Ketajaman penglihatan (visus), oftalmoskopi direk dan indirek
c. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan Humphrey lapang pandang dengan objek putih diikuti
dengan pemeriksaan FAF, SD-OCT, mfERG.

6. Diagnosis banding
Diagnosis banding dari retinopati klorokuin antara lain sebagai berikut 18.
a. Penyakit terpaut usia: degenerasi macula
b. Distrofi sel batang atau sel kerucut

7. Terapi

Tidak ada tatalaksana khusus pada klorokuin retinopati. Jika


muncul gejala awal gangguan fungsi mata pada pasien dengan pengobatan
klorokuin atau hidroklorokuin segera hentikan pemakaian obat. Hal ini
bertujuan untuk mencegah kerusakan retina lebih lanjut. Segera laporkan
kepada dokter yang meresepkan pemakaian obat klorokuin atau
hidroklorokuin 18.
DAFTAR PUSTAKA

9. Isbagio H, Albar Z, Kasjmir YI, et al. Lupus Eritematosus Sistemik. Dalam:


Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, et al, editor. Ilmu Penyakit Dalam Jilid
III. Edisi kelima. Jakarta: Interna Publishing, 2009 ; 2565-2579.

10. Vine AK, Barr CC. Proliferative Lupus Retinopathy. In : Arc Ophthalmology
vol 102. 2008. 852-54.

11. Sowka JW, Gurwood AS, Kabat AG. Handbook of Ocular Disease
Management. 1st Edition. Philadelphia : Nova Southeastern University
College of Optometry. 2006.

12. Sivaraj RR, Durrani OM, Denniston AK, Murray PI, Gordon C. Ocular
Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Rheumatology.
2007;46:17571762.

13. Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS et all. Systemic Lupus Erythematosus


(SLE). In : Harrisons Manual of Medicine. 16th ed. New York : McGraw-
Hill Medical Publishing Division. 2006. 779-85.

14. Letko E. Case report : Systemic Lupus Erythematosus. Cambrige : Ocular


Imunology and Yveitis Foundation. 2008

15. Beyda N, Cluck D, Taba KE, Middlebrooks M. Ocular Manifestations on


Systemic Disease. US Pharm. 2010 ; 35(4):HS-2-HS-8.

16. Rogue, Manollet R. 2013. Chloroquine and Hydrochloroquine Toxicity.


Diakses dari http://emedicine.medscape.com/article/1229016-overview#a1

17. Skorin, Jr. Leonid. 2011. The Ocular Side Effcts Of Systemic Drugs. Diakses
darihttp://www.ophthalmologymanagement.com/articleviewer.aspx?articleI
D=109383

18. Kitchens, John w. 2011. Managing Hydrochloroquine and Chloroquine


patients