BAB I

PENDAHULUAN
Latar Belakang
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang
ditandai oleh adanya bula subepidermal pada kulit. Penyakit ini biasanya diderita
pada orang tua dengan erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan lebih
jarang melibatkan mukosa, tetapi memiliki angka morbiditas yang tinggi. Namun
presentasinya dapat polimorfik dan dapat terjadi kesalahan diagnosa, terutama
pada tahap awal penyakit atau di varian atipikal, di mana bula biasanya tidak ada.
Dalam kasus ini, penegakan diagnosis PB memerlukan tingkat pemeriksaan yang
tinggi untuk kepentingan pemberian pengobatan awal yang tepat. Antigen target
pada antibodi pasien yang menunjukkan dua komponen dari jungsional adhesi
kompleks-hemidesmosom ditemukan pada kulit dan mukosa.1
Pemfigoid Bulosa (PB) ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar
dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3
(komponen komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone, IgG
sirkulasi dan antibody IgG yang terikat pada basement membrane zone.2,3,4,5
Kondisi ini disebabkan oleh antibodi dan inflamasi abnormal terakumulasi
di lapisan tertentu pada kulit atau selaput lendir. Lapisan jaringan ini disebut
"membran basal." Antibodi (imunoglobulin) mengikat protein di membran basal
disebut antigen hemidesmosomal PB dan ini menarik sel-sel peradangan
(kemotaksis).5 Pasien pemfigoid bulosa biasanya terjadi pada usia 60 tahunan
namun dapat terjadi pada anak-anak. Pengobatan sangatlah penting karena
penyakit ini bersifat kronik dan dapat terjadi remisi spontan.5
Pada penulisan kali ini, penulis ingin melaporkan salah satu kasus kusta yang
terjadi di RSAM agar pembaca dapat mengetahui etiologi, epidemiologi, gejala
klinis, cara mendiagnosis, tatalaksana, dan komplikasinya.
 STATUS PASIEN

Pasien merupakan pasien Bangsal Ruang Murai di RSUD Dr. H. Abdul

Moeloek :

Tanggal anamnesis 20 Juni 2017

No.RM :50.89.46

A. IDENTITAS PASIEN
Nama : Tn. N
Umur : 62 tahun
Jenis kelamin : Laki - laki
Alamat : Banjarmasin, Kec. Kota Agung Barat
Pekerjaan : Petani
Suku bangsa : Lampung
Agama : Islam
Status : Menikah
Pendidikan : SMP
Masuk RS : Jumat, 16 Juni 2017 Pukul 19.30 WIB
Pemeriksaan : Selasa, 20 Juni 2017 Pukul 12.30 WIB

B. AUTOANAMNESIS
Keluhan utama :
Timbul gelembung berisi cairan hampir di seluruh tubuh sejak 2 minggu yang
lalu.
Keluhan tambahan :
Gatal, bercak merah, perih pada gelembung yang pecah

Riwayat penyakit sekarang :

Seorang laki laki, berusia 62 tahun datang ke IGD Rumah Sakit Umum Daerah
Abdul Moeloek (RSAM) diantar oleh istrinya dengan keluhan adanya
gelembunggelembung berisi cairan yang muncul hampir di seluruh tubuhnya.
Pasien mengatakan bahwa hal ini dimulai sejak 2 minggu sebelum ke RSAM saat
secara tiba-tiba timbul gelembung berisi cairan. Awalnya pasien mengeluhkan
bengkak dan kemerahan seperti biduran disertai rasa gatal pada perut dan dada,
selain itu juga pasien demam tidak terlalu tinggi, rasa nyeri disangkal. Selain itu
juga pasien demam tidak terlalu tinggi. Kemudian , pasien berobat ke dokter di
Puskesmas dan diberikan obat makan yaitu cetirizine dan obat salep yaitu
klindamisin. Keesokan harinya gatal dan kemerahan berkurang pada perut dan
dada berkurang. 12 hari yang lalu bintik-bintik kecil merah hanya pada lengan
atas kanan dan kiri saja. Awalnya bintik berukuran kecil warna putih, kemudian
bintik tersebut membesar membentuk gelembung yang berisi cairan, terasa gatal,
menjalar dari ketiak menuju ke lengan dan punggung tangan serta telapak tangan,
dan gelembung juga muncul pada leher, punggng dan tungkai bawah. Sejak 10
hari SMRS terdapat gelembung yang pecah dengan sendirinya tertutup cairan
yang mengering berwarna kekuningan, ada juga yang terlihat berdarah
menyebabkan rasa perih. Karena hal ini dirasakan semakin mengganggu dan
kondisi kulit yang tidak kunjung membaik, pasien memutuskan untuk berobat ke
RSUD Pringsewu, yang kemudian pasien dirujuk ke RSAM.

Riwayat Penyakit Dahulu:

Pasien tidak memiliki riwayat keluhan yang sama

Riwayat Penyakit Keluarga:

Tidak ada anggota keluarga pasien yang menderita keluhan yang sama
Tidak ada keluarga pasien yang mengalami asma bronkial, DM dan hipertensi
Tidak ada keluarga pasien yang memiliki riwayat alergi

Riwayat Higiene
Pasien mengaku bahwa kebersihan dirinya baik, namun pasien tinggal di rumah
dengan sanitasi yang kurang baik dan ventilasi kurang.

Riwayat Pengobatan

Pengobatan di puskeskamas oleh dokter umum dan diberikan obat oral ceterizine
dan salep klindamisin
C. STATUS GENERALIS
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : compos mentis
GCS : E4 V5 M6
Vital sign
Tanda-tanda vital
Tekanan Darah : 130/70 mmHg
Nadi : 80x/menit
Respirasi : 16x/menit
Suhu : 36,5 C
Berat badan : 60 kg
Tinggi badan : 165 cm
Kepala
Rambut : hitam tidak mudah dicabut
Mata : konjungtiva anaemis, sclera ikterik, madarosis (-),
alopesia lateral (-)
Telinga : simetris, serumen (-), otorea (-), patch eritematosa
auricula (+/+)
Hidung : patch eritematosa +, deviasi septum (-), rinore (-), lion
face (+), infiltrat(-)
Mulut : bibir kering dan pecah-pecah (-)
Leher
Inspeksi : simetris trakea ditengah, JVP meningkat (-)
Palpasi : Massa (-), pembesaran KGB (-)
Paru-paru
Inspeksi : gerakan pernafasan simetris kanan dan kiri
Palpasi : fremitus taktil dan ekspansi simetris, massa (-)
Perkusi : sonor pada seluruh lapang paru kanan dan kiri
Auskultasi : vesikuler (+/+) ronki (-/-) wheezing (-/-)
Jantung
Inspeksi : iktus kordis tidak terlihat
Palpasi : iktus kordis tidak teraba
 Perkusi : redup
Auskultasi : bunyi jantung I II regular, murmur (-), gallop (-)
Abdomen
Inspeksi : perut datar, massa (-)
Palpasi : nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba
Perkusi : timpani
Auskultasi : bising usus (+)
KGB : tidak ada pembesaran KGB

D. STATUS DERMATOLOGIS
No. Lokasi
1 Regio colli anterior
2 Regio colli posterior
3 Regio antebrachii
dextra et sinistra
4 Regio antebrachii
sinistra
Status Dermatologik
erosi dan ekskoriasi dengan dasar kulit
berwarna merah berukuran numular
hingga plakat, berbentuk ireguler
dengan batas tidak tegas, beberapa telah
mengering membentuk krusta berwarna
kekuningan, beberapa masih basah dan
dengan aktif mengeluarkan serum
plak eritem maupun hiperpigmentasi
menunjukkan lesi yang lebih lama,
berukuran nummular hingga plakat,
bentuk irregular, batas tegas ,tersebar
diskret
erosi dan ekskoriasi dengan dasar kulit
berwarna merah berukuran numular
hingga plakat, berbentuk ireguler
dengan batas tidak tegas, beberapa telah
mengering membentuk krusta berwarna
kekuningan, beberapa masih basah dan
dengan aktif mengeluarkan serum
bula dengan cairan jernih terkadang
hemoragik berdinding tebal dan tegang,
 multiple, ukuran bervariasi dari milier
hingga lentikuler berada di atas
permukaan kulit yang eritem dengan
batas yang tegas
5 Regio brachii dekstra erosi dan ekskoriasi dengan dasar kulit
es sinistra berwarna merah berukuran numular
hingga plakat, berbentuk ireguler
dengan batas tidak tegas, beberapa telah
mengering membentuk krusta berwarna
kekuningan, beberapa masih basah dan
dengan aktif mengeluarkan serum
6 Regio thoraks erosi dan ekskoriasi dengan dasar kulit
anterior berwarna merah berukuran numular
hingga plakat, berbentuk ireguler
dengan batas tidak tegas, beberapa telah
mengering membentuk krusta berwarna
kekuningan, beberapa masih basah dan
dengan aktif mengeluarkan serum
7 Regio thoraks plak eritem maupun hiperpigmentasi
anterior menunjukkan lesi yang lebih lama,
berukuran nummular hingga plakat,
bentuk irregular, batas tegas ,tersebar
diskret
8 Region Abdominal Bula yang pecah menimbulkan krusta,
ukuran miliar hingga lentikular, bentuk
iregular, batas tegas
9 Regio dorsum pedis Bula yang pecah menimbulkan krusta,
sinistra ukuran lentikular hingga nummular,
bentuk ireegular, batas tegas
10 regio digiti pedis Bula yang pecah menimbulkan krusta,
sinistra ukuran lentikular hingga nummular,
bentuk iregular, batas tegas
Test manipulasi :
Tes Nikolskys sign : negatif

Gambar 1. Penampak efloresensi regio ekstremitas superior

Gambar 2. Penampak efloresensi regio colli dan thoraks anterior

Gambar 3. Penampak efloresensi regio dorsalis (punggung)

 Gambar 4. Penampak efloresensi regio dorsum pedis

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium darah lengkap dilakukan pada tanggal 16/06/2017 :
Hemoblobin : 10,8
Leukosit : 12.200
Hematokrit : 32
Trombosit : 300.000
MCV : 95
MCH : 32
MCHC : 34
LED : 50

F. Resume
Seorang laki laki, berusia 62 tahun datang ke IGD Rumah Sakit Umum Daerah
Abdul Moeloek (RSAM) diantar oleh istrinya dengan keluhan adanya
gelembunggelembung berisi cairan yang muncul hampir di seluruh tubuhnya.
Pasien mengatakan bahwa hal ini dimulai sejak 2 minggu sebelum ke RSAM
saat secara tiba-tiba timbul gelembung berisi cairan. Awalnya pasien
mengeluhkan bengkak dan kemerahan seperti biduran disertai rasa gatal pada
perut dan dada, selain itu juga pasien demam tidak terlalu tinggi, rasa nyeri
disangkal. Selain itu juga pasien demam tidak terlalu tinggi. Kemudian , pasien
berobat ke dokter di Puskesmas dan diberikan obat makan yaitu cetirizine dan
obat salep yaitu klindamisin. Keesokan harinya gatal dan kemerahan berkurang
pada perut dan dada berkurang. 12 hari yang lalu bintik-bintik kecil merah
hanya pada lengan atas kanan dan kiri saja. Awalnya bintik berukuran kecil warna
putih, kemudian bintik tersebut membesar membentuk gelembung yang berisi
cairan, terasa gatal, menjalar dari ketiak menuju ke lengan dan punggung tangan
serta telapak tangan, dan gelembung juga muncul pada tungkai bawah, leher,
punggung. Sejak 10 hari SMRS terdapat gelembung yang pecah dengan
sendirinya tertutup cairan yang mengering berwarna kekuningan, ada juga yang
terlihat berdarah menyebabkan rasa perih. Karena hal ini dirasakan semakin
mengganggu dan kondisi kulit yang tidak kunjung membaik, pasien memutuskan
untuk berobat ke RSUD Pringsewu, yang kemudian pasien dirujuk ke RSAM.

Pada pemeriksaan fisik, didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang,

kesadaran compos mentis, status gizi cukup, tanda vital dalam batas normal.
Regio kepala, regio thoraks, abdomen, KGB dan ekstremitas dalam batas normal.
Pada status dermatologis regio coli anteriorerosi dan ekskoriasi dengan dasar kulit
berwarna merah berukuran numular hingga plakat, berbentuk ireguler dengan
batas tidak tegas, beberapa telah mengering membentuk krusta berwarna
kekuningan, beberapa masih basah dan dengan aktif mengeluarkan serum. Pada
regio antebrachii desxtra et sinistra terdapat erosi dan ekskoriasi dengan dasar
kulit berwarna merah berukuran numular hingga plakat, berbentuk ireguler
dengan batas tidak tegas, beberapa telah mengering membentuk krusta berwarna
kekuningan, beberapa masih basah dan dengan aktif mengeluarkan serum. Regio
antebrachii sinistra terdapat bula dengan cairan jernih terkadang hemoragik
berdinding tebal dan tegang, multiple, ukuran bervariasi dari milier hingga
lentikuler berada di atas permukaan kulit yang eritem dengan batas yang tegas
lalu, pada regio brachii dekstra et sinistra didapatkan erosi dan ekskoriasi dengan
dasar kulit berwarna merah berukuran numular hingga plakat, berbentuk ireguler
dengan batas tidak tegas, beberapa telah mengering membentuk krusta berwarna
kekuningan, beberapa masih basah dan dengan aktif mengeluarkan serum. Pada
regio thorax anterior didapatka erosi dan ekskoriasi dengan dasar kulit berwarna
merah berukuran numular hingga plakat, berbentuk ireguler dengan batas tidak
tegas, beberapa telah mengering membentuk krusta berwarna kekuningan,
beberapa masih basah dan dengan aktif mengeluarkan serum, lalu pada regio
thoraks posterior adanya plak eritem maupun hiperpigmentasi menunjukkan lesi
yang lebih lama, berukuran nummular hingga plakat, bentuk irregular, batas tegas
,tersebar diskret. Pada regio abdominal terdapat bula yang pecah menimbulkan
krusta, ukuran miliar hingga lentikular, bentuk iregular, batas tegas. Pada regio
palmaris manus sinistra terdapat bula yang pecah menimbulkan krusta, ukuran
lentikular hingga nummular, bentuk ireegular, batas tegas.. Pada regio dorsum
pedis sinistra terdapat bula yang pecah menimbulkan krusta, ukuran lentikular
hingga nummular, bentuk ireegular, batas tegas. Pada Regio digiti pedis sinistra
terdapat bula yang pecah menimbulkan krusta, ukuran lentikular hingga
nummular, bentuk iregular, batas tegas. Lalu dilakukan pemeriksaan Nikolskys
sign hasilnya negativ.

G. DIAGNOSIS BANDING
1. Pemfigoid Bulosa
2. Epdermiolisis Bulosa

H. DIAGNOSIS KERJA
Pemfigoid Bulosa

I. PENATALAKSANAAN
Umum:
1. Umum :
Konseling
o Menjelaskan terkait penyakit pemfigoid bulosa yang dialami
pasien
Informasi
 o Imobilisasi
o Menjelaskan perjalan penyakit
o Menjelaskan kepada pasien bahwa penyakit ini bisa
disembuhkan tapi akan berlangsung lama sehingga pasien
harus rutin mengambil obat di puskesmas dan tidak boleh
putus obat
Edukasi
o menjelasakan kepada pasien untuk beristirahat
o menjelasakan kepada pasien untuk menjaga kebersihan
tubuhnya
o menjelaskan kepada pasien untuk menghindari trauma fisik
terhadap permukaaan kulitnya
o menjelasakan kepada pasien untuk memenuhi asupan nutrisi
untuk mempercepat proses penyembuhan

Khusus:
Sistemik:
Kortikosteroid :
Metil predinisolon 62,5 mg/ 12 jam IV, bila sudah terdapat perbaikan
dosis diturunkan perlahan
Antibiotik:
Metronidazole 2x500 mg p.o

Topikal:
Benosone 10 g + tincture vaseline40 g, dioleskan pada lesi

J . PEMERIKSAAN ANJURAN
- Pemeriksaan darah lengkap secara berkala
- Tes Histopatologi
- Tes Imunologi IgG dan C3
-
K. PROGNOSIS
Quo ad vitam : dubia
Quo ad functionam : dubia
Quo ad sanationam : dubia
Quo ad cosmeticam : dubia

Follow up

TANGGAL HASIL PEMERIKSAAN INSTRUKSI

20/6/2017 S/ P/
Keluhan Utama Umum :
Timbul gelembung berisi cairan
Konseling :
hampir di seluruh tubuh sejak 2
minggu yang lalu. - Menjelaskan terkait
Keluhan Tambahan penyakit kusta yang
Gatal, bercak merah, perih pada
dialami pasien
gelembung yang pecah
Informasi :
- Imobilisasi
O/
Keadaan umum: Tampak sakit sedang - Menjelaskan perjalan
Kesadaran: Compos Mentis
TD: 130/70 mmHg RR: 16 penyakit
x/menit
HR: 80 x/menit T: 36.5C - Menjelaskan kepada
pasien bahwa
Status Generalis: Dalam batas penyakit ini bisa
normal disembuhkan tapi
Status Dermatologis akan berlangsung
Regio coli anterior lama sehingga pasien
erosi dan ekskoriasi dengan harus rutin
dasar kulit berwarna merah mengambil obat di
berukuran numular hingga puskesmas dan tidak
plakat, berbentuk ireguler
boleh putus obat
dengan batas tidak
tegas, Edukasi :
beberapa telah mengering - menjelasakan kepada
membentuk krusta berwarna pasien untuk
kekuningan, beberapa masih beristirahat
basah dan dengan aktif
mengeluarkan serum - menjelasakan kepada
Regio antebrachii desxtra et pasien untuk menjaga
sinistra kebersihan tubuhnya
erosi dan ekskoriasi dengan - menjelaskan kepada
dasar kulit berwarna merah pasien untuk
berukuran numular hingga menghindari trauma
plakat, berbentuk ireguler fisik terhadap
dengan batas tidak tegas, permukaaan kulitnya
beberapa telah mengering - menjelasakan kepada
membentuk krusta berwarna pasien untuk
kekuningan, beberapa masih memenuhi asupan
basah dan dengan aktif nutrisi untuk
mengeluarkan serum mempercepat proses
Regio antebrachii sinistra penyembuhan
bula dengan cairan jernih
terkadang hemoragik Khusus:
berdinding tebal dan tegang, Sistemik:
- Kortikosteroid :
multiple, ukuran bervariasi dari
Metil predinisolon 62,5
milier hingga lentikuler berada
mg/ 12 jam IV, bila
di atas permukaan kulit yang
sudah terdapat
eritem dengan batas yang tegas
perbaikan dosis
Regio brachii dekstra et
diturunkan perlahan
sinistra
erosi dan ekskoriasi dengan - Antibiotik:

dasar kulit berwarna merah Metronidazole 2x500

berukuran numular hingga mg p.o

plakat, berbentuk ireguler

Topikal:
dengan batas tidak tegas,
- Benosone 10 g +
beberapa telah mengering
tincture vaseline40 g,
membentuk krusta berwarna
dioleskan pada lesi
kekuningan, beberapa masih
basah dan dengan aktif
mengeluarkan serum Pemeriksaan darah lengkap :
Regio Thorax anterior 16/06/2017
erosi dan ekskoriasi dengan Hemoblobin : 10,8
dasar kulit berwarna merah Leukosit : 12.200
berukuran numular hingga Hematokrit : 32
plakat, berbentuk ireguler Trombosit : 300.000
dengan batas tidak tegas, MCV : 95
beberapa telah mengering MCH : 32
membentuk krusta berwarna MCHC : 34
kekuningan, beberapa masih LED : 50
basah dan dengan aktif
mengeluarkan serum
Regio Thoraks posterior
plak eritem maupun
hiperpigmentasi menunjukkan
lesi yang lebih lama, berukuran
nummular hingga plakat,
bentuk irregular, batas tegas
,tersebar diskret
Regio Abdominal
Bula yang pecah menimbulkan
krusta, ukuran miliar hingga
lentikular, bentuk iregular,
batas tegas
Regio Palmaris manus
sinistra
Bula yang pecah menimbulkan
krusta, ukuran lentikular hingga
nummular, bentuk ireegular,
batas tegas
Makula eritematosa
hiperpigmentasi, lesi multiple,
 berukuran lentikuler-plakat,
batas tegas, tepi ireguler,
tersebar diskret dengan
sebagian konfluens
Regio Dorsum Pedis Sinistra
Bula yang pecah menimbulkan
krusta, ukuran lentikular hingga
nummular, bentuk ireegular,
batas tegas
Regio Digiti Pedis sinistra
Bula yang pecah menimbulkan
krusta, ukuran lentikular hingga
nummular, bentuk iregular,
batas tegas
Pemeriksaan Nikolskys sign ;
negatif

A/ pemfigoid bulosa

Ddx:
Epidermolisis bulosa

-
21/6/2017 S/ P/
Keluhan Utama
Timbul gelembung berisi cairan Umum :
hampir di seluruh tubuh sejak 2
Konseling :
minggu yang lalu.
- Menjelaskan terkait
Keluhan Tambahan
Gatal, bercak merah, perih pada penyakit kusta yang
gelembung yang pecah dialami pasien
Informasi :
O/
Keadaan umum: Tampak sakit sedang - Imobilisasi
Kesadaran: Compos Mentis - Menjelaskan perjalan
TD: 130/70 mmHg RR: 16
x/menit penyakit
HR: 80 x/menit T: 36.5C - Menjelaskan kepada
pasien bahwa
Status Generalis: Dalam batas
penyakit ini bisa
normal
disembuhkan tapi
Status Dermatologis
akan berlangsung
Regio coli anterior
lama sehingga pasien
erosi dan ekskoriasi dengan
harus rutin
dasar kulit berwarna merah
mengambil obat di
berukuran numular hingga
puskesmas dan tidak
plakat, berbentuk ireguler
boleh putus obat
dengan batas tidak tegas,
Edukasi :
beberapa telah mengering
- menjelasakan kepada
membentuk krusta berwarna
pasien untuk
kekuningan, beberapa masih
beristirahat
basah dan dengan aktif
- menjelasakan kepada
mengeluarkan serum
pasien untuk menjaga
Regio antebrachii desxtra et
kebersihan tubuhnya
sinistra
- menjelaskan kepada
erosi dan ekskoriasi dengan
pasien untuk
dasar kulit berwarna merah
menghindari trauma
berukuran numular hingga
fisik terhadap
plakat, berbentuk ireguler
permukaaan kulitnya
dengan batas tidak tegas,
- menjelasakan kepada
beberapa telah mengering
pasien untuk
membentuk krusta berwarna
memenuhi asupan
kekuningan, beberapa masih
nutrisi untuk
basah dan dengan aktif
mempercepat proses
mengeluarkan serum
penyembuhan
Regio antebrachii sinistra
bula dengan cairan jernih Khusus:
terkadang hemoragik Sistemik:
berdinding tebal dan tegang, - Kortikosteroid :
multiple, ukuran bervariasi dari Metil predinisolon 62,5
milier hingga lentikuler berada mg/ 12 jam IV, bila
di atas permukaan kulit yang sudah terdapat
eritem dengan batas yang tegas perbaikan dosis
Regio brachii dekstra et diturunkan perlahan
sinistra - Antibiotik:
erosi dan ekskoriasi dengan Metronidazole 2x500
dasar kulit berwarna merah mg p.o
berukuran numular hingga
Topikal:
plakat, berbentuk ireguler
- Benosone 10 g +
dengan batas tidak tegas,
tincture vaseline40 g,
beberapa telah mengering
dioleskan pada lesi
membentuk krusta berwarna
kekuningan, beberapa masih
basah dan dengan aktif
mengeluarkan serum
Regio Thorax anterior
erosi dan ekskoriasi dengan
dasar kulit berwarna merah
berukuran numular hingga
plakat, berbentuk ireguler
dengan batas tidak tegas,
beberapa telah mengering
membentuk krusta berwarna
kekuningan, beberapa masih
basah dan dengan aktif
mengeluarkan serum
Regio Thoraks posterior
plak eritem maupun
hiperpigmentasi menunjukkan
lesi yang lebih lama, berukuran
nummular hingga plakat,
bentuk irregular, batas tegas
,tersebar diskret
Regio Abdominal
Bula yang pecah menimbulkan
krusta, ukuran miliar hingga
lentikular, bentuk iregular,
batas tegas
Regio Palmaris manus
sinistra
Bula yang pecah menimbulkan
krusta, ukuran lentikular hingga
nummular, bentuk ireegular,
batas tegas
Makula eritematosa
hiperpigmentasi, lesi multiple,
berukuran lentikuler-plakat,
batas tegas, tepi ireguler,
tersebar diskret dengan
sebagian konfluens
Regio Dorsum Pedis Sinistra
Bula yang pecah menimbulkan
krusta, ukuran lentikular hingga
nummular, bentuk ireegular,
batas tegas
Regio Digiti Pedis sinistra
Bula yang pecah menimbulkan
krusta, ukuran lentikular hingga
nummular, bentuk iregular,
batas tegas
Pemeriksaan Nikolskys sign ;
negatif
A/ pemfigoid bulosa

Ddx:
Epidermolisis bulosa
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

PEMFIGOID BULOSA

A. Definisi

Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang

ditandai oleh adanya bula subepidermal pada kulit. Penyakit ini biasanya
diderita pada orang tua dengan erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh
dan lebih jarang melibatkan mukosa, tetapi memiliki angka morbiditas yang
tinggi. Namun presentasinya dapat polimorfik dan dapat terjadi kesalahan
diagnosa, terutama pada tahap awal penyakit atau di varian atipikal, di mana
bula biasanya tidak ada. Dalam kasus ini, penegakan diagnosis PB
memerlukan tingkat pemeriksaan yang tinggi untuk kepentingan pemberian
pengobatan awal yang tepat. Antigen target pada antibodi pasien yang
menunjukkan dua komponen dari jungsional adhesi kompleks-hemidesmosom
ditemukan pada kulit dan mukosa.1

Pemfigoid Bulosa (PB) ditandai oleh adanya bula subepidermal yang

besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik
ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal basement
membrane zone, IgG sirkulasi dan antibody IgG yang terikat pada basement
membrane zone.2,3,4,5

Kondisi ini disebabkan oleh antibodi dan inflamasi abnormal

terakumulasi di lapisan tertentu pada kulit atau selaput lendir. Lapisan
jaringan ini disebut "membran basal." Antibodi (imunoglobulin) mengikat
protein di membran basal disebut antigen hemidesmosomal PB dan ini
menarik sel-sel peradangan (kemotaksis).5
B. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI

Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid Bulosa berumur lebih dari 60

tahun . Meskipun demikian, Pemfigoid Bulosa jarang terjadi pada anak-
anak,dan laporan di sekitar awal tahun 1970 (ketika penggunaan
immunofluoresensi untuk diagnosis menjadi lebih luas) adalah tidak akurat
karena kemungkinan besar data tersebut memasukkan anak-anak dengan
penanda IgA, daripada IgG, di zona membran basal. Tidak ada predileksi
etnis, ras, atau jenis kelamin yang memiliki kecenderungan terkena penyakit
Pemfigoid Bulosa. Insiden Pemfigoid Bulosa diperkirakan 7 per juta per
tahun di Prancis dan Jerman.6

C. ETIOLOGI

PB adalah contoh dari penyakit yang dimediasi imun yang dikaitkan

dengan respon humoral dan seluler yang ditandai oleh dua self-antigen:
antigen PB 180 (PB180, PBAG2 atau tipe kolagen XVII) dan antigen PB 230
(PB230 atau PBAG1. 1

Etiologi PB adalah autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi

produksi autoantibodi pada Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui. Sistem
imun tubuh kita menghasilkan antibodi untuk melawan bakteri, virus atau zat
asing yang berpotensi membahayakan. Untuk alasan yang tidak jelas, tubuh
dapat menghasilkan antibodi untuk suatu jaringan tertentu dalam tubuh.
Dalam Pemfigoid Bulosa, sistem kekebalan menghasilkan antibodi terhadap
membran basal kulit, lapisan tipis dari serat menghubungkan lapisan luar kulit
(dermis) dan lapisan berikutnya dari kulit (epidermis). Antibodi ini memicu
aktivitas inflamasi yang menyebabkan kerusakan pada struktur kulit dan rasa
gatal pada kulit.2

Tidak ada penyebab khusus yang memicu timbulnya PB, namun

beberapa faktor dikaitkan dengan terjadinya PB. Sebagian kecil kasus
 mungkin dipicu obat seperti furosemide, sulphasalazine, penicillamine dan
captopril. Suatu studi kasus menyatakan obat anti psikotik dan antagonis
aldosterone termasuk dalam faktor pencetus Pemfigoid Bulosa. Belum
diketahui apakah obat yang berefek langsung pada sistem imun, seperti
kortikosteroid, juga berpengaruh pada kasus Pemfigoid Bulosa. Sinar
ultraviolet juga dinyatakan sebagai faktor yang memicu PB ataupun memicu
terjadinya eksaserbasi PB. Beberapa faktor fisik termasuk suhu panas, luka,
trauma lokal, dan radioterapi dilaporkan dapat menginduksi PB pada kulit
2
normal.

D. ANATOMI

Gambar 1: Anatomi kulit

(dikutip dari kepustakaan 3)

 Pembagian kulit secara garis besar tersusun atas tiga lapisan utama yaitu
lapisan epidermis, lapisan dermis dan lapisan subkutis. Lapisan epidermis atas
: stratum korneum, stratum lusidum, stratum granulosum, stratum spinosum
dan stratum basal.5,6

Anatomi yang terlibat pada penyakit Pemfigoid Bulosa adalah stratum

basale. Stratum basal terdiri atas sel sel berbentuk kubus yang tersusun
vertikal pada perbatasan dermo epidermal berbaris seperti pagar. Lapisan ini
merupakan lapisan epidermis yang paling bawah. Lapisan ini terdiri atas dua
jenis sel yaitu sel berbentuk kolumnar dan sel pembentuk melanin. Pada sel
basal dalam membran basalis, terdapat hemidesmosom. Fungsi
hemidesmosom adalah melekatkan sel sel basal dengan membrana basalis.5,7

E. PATOFISIOLOGI

Gambar 2 :Mekanisme pembentukan bula di Pemfigoid Bulosa (PB).

Gambar atas menggambarkan beberapa struktur protein membran

basal epidermis yang berfungsi sebagai autoantigen utama dalam
penyakit kulit autoimun subepidermal bulosa. Autoantigens utama
 pada pasien PB adalah antigen PB 230 (PB230) dan antigen PB
180. Autoantibodi PB terakumulasi dalam jaringan dan mengikat
antigen pada membran basal.

(dikutip dari kepustakaan 8)

Pasien dengan PB mengalami respon sel T autoreaktif untuk PB180 dan

PB230, dan ini mungkin penting untuk merangsang sel B untuk menghasilkan
autoantibodi patogen.1
Setelah pengikatan autoantibodi terhadap antigen target, pembentukan
bula subepidermal terjadi melalui rentetan peristiwa yang melibatkan aktivasi
komplemen, perekrutan sel inflamasi (terutama neutrofil dan eosinofil), dan
pembebasan berbagai kemokin dan protease, seperti metaloproteinase matriks-
9 dan neutrofil elastase. 1
Pemfigoid Bulosa adalah contoh penyakit autoimun dengan respon
imun seluler dan humoral yang bersatu menyerang antigen pada membran
basal.4 Antigen PB merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel
basal, diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian BMZ (basal membrane
zone) epitel gepeng berlapis. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel
basal dengan membrane basalis, strukturnya berbeda dengan desmosom.5
Terdapat dua jenis antigen Pemfigoid Bulosa yaitu dengan berat
molekul 230kD disebut PBAg1 (Pemfigoid Bulosa Antigen 1) atau PB230 dan
180 kD dinamakan PBAg2 atau PB180. PB230 lebih banyak ditemukan dari
pada PB180.5
Terbentuknya bula akibat komplemen yang beraktivasi melalui jalur
klasik dan alternatif, yang kemudian akan mengeluarkan enzim yang merusak
jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dengan dermis.5
Studi ultrastruktural memperlihatkan pembentukan awal bula pada
pemfigus bulosa terjadi dalam lamina lucida, di antara membrane basalis dan
lamina densa. Terbentuknya bula pada tempat tersebut disebabkan hilangnya
daya tarikan filament dan hemidesmosom.3
 Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibodi
terhadap antigen Pemfigoid Bulosa. Fiksasi IgG pada membran basal
mengaktifkan jalur klasik komplemen. Aktifasi komplemen menyebabkan
kemotaksis leukosit serta degranulasi sel mast. Produk-produk sel mas
menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator seperti faktor
kemotaktik eosinofil anafilaksis. Akhirnya, leukosit dan protease sel mast
mengakibatkan pemisahan epidermis kulit. Sebagai contoh, eosinofil, sel
inflamasi dominan di membran basal pada lesi Pemfigoid Bulosa,
menghasilkan gelatinase yang memotong kolagen ekstraselular dari PBAG2,
yang mungkin berkontribusi terhadap pembentukan bula.3

F. DIAGNOSA

1. GAMBARAN KLINIS

Fase Non Bulosa

Manifestasi kulit PB bisa polimorfik. Dalam fase prodromal penyakit
non-bulosa, tanda dan gejala sering tidak spesifik, dengan rasa gatal ringan
sampai parah atau dalam hubungannya dengan eksema, papul dan atau
urtikaria, ekskoriasi yang dapat bertahan selama beberapa minggu atau bulan.
Gejala non-spesifik ini bisa ditetapkan sebagai satu-satunya tanda-tanda
penyakit.1

Fase Bulosa
Tahap bulosa dari PB ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula
pada kulit normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan
urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadang-kadang membentuk pola
melingkar. Bula tampak tegang, diameter 1 4 cm, berisi cairan bening, dan
dapat bertahan selama beberapa hari, meninggalkan area erosi dan berkrusta.
Lesi seringkali memiliki pola distribusi simetris, dan dominan pada aspek
lentur anggota badan dan tungkai bawah, termasuk perut. Perubahan post
inflamasi memberi gambaran hiper- dan hipopigmentasi serta, yang lebih
jarang, miliar. Keterlibatan mukosa mulut diamati pada 10-30% pasien.
Daerah mukosa hidung mata, faring, esofagus dan daerah anogenital lebih
jarang terpengaruh. Pada sekitar 50% pasien, didapatkan eosinofilia darah
perifer.1
Perjalanan penyakit biasanya ringan dan keadaan umum penderita
baik. Penyakit PB dapat sembuh spontan (self-limited disease) atau timbul lagi
secara sporadik, dapat generalisata atau tetap setempat sampai beberapa tahun.
Rasa gatal kadang dijumpai, walaupun jarang ada. Tanda Nikolsky tidak
dijumpai karena tidak ada proses akantolisis. Kebanyakan bula ruptur dalam
waktu 1 minggu, tidak seperti pemfigus vulgaris, ia tidak menyebar dan
sembuh dengan cepat.4

Lesi kulit
Eritem, papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula.
Bula besar, tegang, oval atau bulat; mungkin timbul dalam kulit normal atau
yang eritema dan mengandung cairan serosa atau hemoragik. Erupsi dapat
bersifat lokal maupun generalisata, biasanya tersebar tapi juga berkelompok
dalam pola serpiginosa dan arciform.3

Tempat Predileksi
Aksila; paha bagian medial, perut, fleksor lengan bawah, tungkai
bawah3.
Gambar 3: Pemfigoid Bulosa. Bula tegang diatas kulit yang
eritema.

(Dikutip dari kepustakaan 7)

Gambar 4 : Pemfigoid Bulosa

(Dikuip dari kepustakaan 7)

Gambar 5: Pemfigoid Bulosa

(Dikutip dari kepustakaan 7)

 Gambar 6: Pemfigoid Bulosa.

(Dikutip dari kepustakaan 7)

Gambar 7: Pemfigoid Bulosa

(Dikutip dari kepustakaan 7 )

G. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Pemfigus bulosa harus dibedakan dengan pemfigus, dermatosis

linear IgA, eritema multiforme, erupsi obat, dermatitis herpetiformis dan
epidermolisis bulosa. Penderita harus melakukan Biopsi kulit dan titer
antibodi serum untuk membedakannya. Biopsi sangat penting untuk
membedakan penyakit-penyakit ini karena mempunyai prognosis yang
tidak sama.10
 1. HISTOPATOLOGI

Kelainan yang dini pada Pemfigoid Bulosa yaitu terbentuknya

celah di perbatasan dermal-epidermal, bula terletak di subepidermal,
sel infiltrat yang utama adalah eosinofil.5

2. IMUNOLOGI

Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan

C3 tersusun seperti pita di BMZ (Base Membrane Zone).5

Pewarnaan Immunofluorescence langsung (IF) menunjukkan

IgG dan biasanya juga C3, deposit dalam lesi dan paralesional kulit
dan substansi intraseluler dari epidermis.5

H. DIAGNOSIS BANDING

Pemfigus vulgaris (PV), adalah sebuah penyakit autoimun yang

serius, dengan bulla, dapat bersifat akut ataupun kronis pada kulit dan
membran mukosa yang sering berakibat fatal kecuali diterapi dengan agen
imunosupresif. Penyakit ini adalah prototype dari keluarga / golongan
pemfigus, yang merupakan sekelompok penyakit bula autoimun akantolitik.
Gambaran lesi kulit pada pemfigus vulgaris didapatkan bula yang kendur di
atas kulit normal dan dapat pula erosi. Membran mukosa terlibat dalam
sebagian besar kasus. Distribusinya dapat dibagian mana saja pada tubuh.
Pada pemeriksaan histopatologi, terlihat gambaran akantolisis suprabasalis.
Pada pemeriksaan imunopatologi, diperoleh IgG dengan pola interseluler.8
 Gambar 8: Lesi utama pemfigus vulgaris bula yang lembek.

(Dikutip dari kepustakaan 7)

Gambar 9: Pemphigus vulgaris. Erosions and flaccid bullae pada kulit

normal.

(Dikutip dari kepustakaan 7)

 Pemfigus foliaseus (PF) adalah bentuk superfisial penyakit
pemfigus dengan akantolisis pada lapisan granulosum epidermis. Lesi kulit
pada pemfigus foliaseus berupa krusta dan adakalanya berupa vesikel yang
kendur. Membran mukosa jarang terlibat. Distribusi lesinya pada bagian
tubuh yang lebih terbuka dan bagian tubuh yang memiliki banyak kelenjar
sebasea. Pada gambaran histopatologi, terlihat gambaran akantolisis pada
stratum granulosum. Pada pemeriksaan imunopatologi diperoleh IgG dengan
pola intraseluler.7

Pemfigus vegetans (PVeg), memberikan gambaran lesi berupa plak

granulomatosa, dan adakalanya terdapat vesikel di pinggiran lesi. Membran
mukosa terlibat pada sebagian besar kasus. Distribusi lesi pada daerah
intertriginosa, daerah perioral, leher, kepala dan aksila. Pada pemeriksaan
histopatologi, terlihat gambaran akantolosis suprabasal dan abses-abses
intraepidermal yang berisi eosinofil. Pada pemeriksaan imunopatologi,
didapatkan hasil seperti Pemfigus vulgaris.7

Epidermolisis Bulosa (EB), adalah sebuah penyakit bula

subepidermal kronik yang berkaitan dengan autoimunitas pada kolagen tipe
II dalam fibrin pada zona membrane basal. Lesi kulit berupa bula yang
berdinding tegang dan erosi, gambaran noninflamasi ataupun menyerupai
pemfigus bulosa, Dermatitis herpetiformis, atau Dermatosis IgA linear.
Membran mukosa terlibat pada kasus yang parah. Distribusi lesinya sama
dengan Pemfigoid Bulosa. Pada pemeriksaan histopatologi didapatkan bula
subepidermal. Pada pemeriksaan imunopatologi diperoleh IgG linear pada
zona membrane basal7.

Dermatitis herpetiformis (DH), adalah erupsi pruritus yang kronis,

rekuren, dan intensif yang muncul secara simetris pada ekstremitas dan pada
badan dan terdiri dari vesikel-vesikel kecil, papul, dan plak urtika yang
tersusun berkelompok, serta berkaitan dengan gluten-sensitive enteropathy
(GSE) dan deposit IgA pada kulit. Lesi kulit berupa papul berkelompok,
urtikaria, vesikel serta krusta. Membran mukosa tidak terlibat. Lesi
terdistribusi pada daerah siku, lutut, glutea, sakral dan skapula. Pada
 pemeriksaan histopatologi, terlihat gambaran mikroabses di papilla dermis,
dan vesikel subepidermal. Pada pemeriksaan imunopatologi, didapatkan IgA
berbentuk granula pada ujung papilla.7

Gambar 11: Dermatitis Herpetiformis dicirikan oleh kelompok vesikel intens

pruritic, papula, dan lesi urtikaria seperti biasanya
didistribusikan secara simetris pada permukaan ekstensor.
Sariawan Celiac hadir dalam 75 sampai 90% dari pasien tetapi
asimtomatik dalam banyak kasus.

(Dikutip dari kepustakaan 8)

Dermatosis IgA linear, adalah penyakit kulit dengan bula

subepidermal yang dimediasi sistem imun, dan merupakan kasus yang
cukup jarang ditemukan. Penyakit ini ditandai dengan adanya deposit IgA
linear yang homogen pada zona membran basal kutaneus. Gambaran lesi
kulitnya berupa vesikel yang anular, berkelompok dan dapat berupa bula.
Membran mukosa terlibat dan biasanya terdapat erosi dan ulkus pada mulut,
serta erosi dan pada konjungtiva. Distribusi lesinya bisa dimana saja. Pada
pemeriksaan histopatologi, terlihat gambaran bula subepidermal dan disertai
neutrofil. Pada pemeriksaaan imunopatologi, didapatkan IgA linear pada
zona membran basal.7,9,10
I. PENATALAKSANAAN

Pengobatan terdiri dari prednisone sistemik, sendiri atau dalam

kombinasi dengan agen lain yaitu azathioprine, mycophenolate mofetil atau
tetracycline. Obat-obat ini biasanya dimulai secara bersamaan, mengikuti
penurunan secara bertahap dari prednison dan agen steroid setelah remisi
klinis tercapai. Kasus ringan mungkin hanya memerlukan kortikosteroid
topikal. Methrotrexate mungkin digunakan pada pasien dengan penyakit
berat yang tidak dapat bertoleransi terhadap prednison. Dosis prednisolon
40-60 mg sehari, jika telah tampak perbaikan dosis di turunkan perlahan-
lahan. Sebagian kasus dapat disembuhkan dengan kortikosteroid saja.3

Terapi steroid sistemik biasanya diperlukan, tetapi tidak seperti

Pemfigus, dimungkinkan untuk menghentikan terapi ini setelah 2 sampai 3
tahun. Dosis awal 60-100 mg prednisolon atau setara harus secara bertahap
dikurangi ke jumlah minimum yang akan mengendalikan penyakit ini.
Azatioprine juga berpotensi memberikan efek samping yang buruk seperti
prednison. Suatu kajian menjelaskan jika glukokortikoid sistemik diberikan
pada penderita dengan dosis tinggi tanpa dilakukan tapering selama 4
minggu, kombinasi dengan azatioprine kurang memberi manfaat tetapi
sebaliknya penderita harus menanggung efek samping obat tersebut.5

Pada penderita lanjut usia dengan gejala yang tidak progresif, obat
imunosupresif ini bisa digunakan pada terapi awal tanpa dikombinasikan
dengan prednison. Glukokortikoid sistemik biasanya diperlukan pada
penderita dengan gejala yang berat dan progresif supaya penderita bisa
ditangani dengan cepat. Efek pemakaian glukokortikoid sistemik sangat
cepat yaitu hanya beberapa hari.5

Terapi dosis tinggi metilprednisolon intravena juga dilaporkan

efektif untuk mengontrol dengan cepat pembentukan bula yang aktif pada
Pemfigoid Bulosa.3

Sulfon mungkin efektif pada setengah pasien dengan Pemfigoid

Bulosa. Tidak banyak pasien yang berespon terhadap dapson. 11
J. PROGNOSIS

Pemfigoid Bulosa ialah penyakit kulit kronis yang bisa menetap

selama beberapa bulan atau beberapa tahun, namun secara umum
prognosisnya baik.. Walaupun mayoritas pasien yang mendapatkan terapi
akan mengalami remisi spontan, tingkat mortalitas dipertimbangkan pada
pasien yang sudah lanjut usia.12

Usia tua dan kondisi umum yang buruk telah terbukti secara signifikan
mempengaruhi prognosis. Secara historis, dinyatakan bahwa prognosis pasien
dengan Pemfigoid Bulosa jauh lebih baik dari pasien dengan pemfigus,
terutama Pemfigus Vulgaris dengan Pemfigoid Bulosa dimana tingkat
mortalitasnya sekitar 25% untuk pasien yang tidak diobati dan sekitar 95%
untuk pasien dengan penyakit Pemvigus Vulgaris saja tanpa pengobatan.
Dalam beberapa dekade terakhir, beberapa penilitian di Eropa pada kasus
Pemfigoid Bulosa menunjukkan bahwa bahkan dengan perawatan, pasien
Pemfigoid Bulosa memiliki prognosa seburuk penyakit jantung tahap akhir,
dengan lebih dari 40% pasien meninggal dunia dalam kurun 12 bulan. Dari
studi terbaru, kemungkinan bahwa penyakit penyerta dan pola praktek
(penggunaan kortikosteroid sistemik dan / atau obat imunosupresif) juga
mempengaruhi keseluruhan morbiditas dan mortalitas penyakit ini. 1, 13, 14, 15
 BAB III
DISKUSI

Diagnosis pemfigoid bulosa pada kasus ini ditegakkan berdasarkan anamnesisdan

pemeriksaan fisik. Dari anamnesis didapatkan bahwa pasien adalah seorang laki
laki berusia 62 tahun. Keluhan utama pada pasien ini timbul gelembung-
gelembung berisi air pada hampir seluruh tubuh sejak 2 minggu sebelum ke
IGD RSAM. Berdasarkan kepustakaan, sebagian besar pasien dengan pemfigoid
bulosa adalah pasien lanjut usia. Meskipun demikian, terdapat laporan bahwa
pemfigoid bulosa pada anak-anak, namun sangat jarang. Tidak ada predileksi
etnis, ras, atau jenis kelamin yang mendominasi pada penyakit ini.1

Tidak ada penyebab khusus yang memicu timbulnya PB, namun beberapa faktor
dikaitkan dengan terjadinya PB. Sebagian kecil kasus mungkin dipicu obat seperti
furosemide, sulphasalazine, penicillamine dan captopril. Suatu studi kasus
menyatakan obat anti psikotik dan antagonis aldosterone termasuk dalam
faktorpencetus Pemfigoid Bulosa. Belum diketahui apakah obat yang berefek
langsung pada sistem imun, seperti kortikosteroid, juga berpengaruh pada kasus
Pemfigoid Bulosa. Sinar ultraviolet juga dinyatakan sebagai faktor yang memicu
PB ataupun memicu terjadinya eksaserbasi PB. Beberapa faktor fisik termasuk
suhu panas,luka, trauma lokal, dan radioterapi dilaporkan dapat menginduksi PB
pada kulit normal.1,2

Dari anamnesis pasien mengeluhkan adanya gelembunggelembung berisi cairan

yang muncul hampir di seluruh tubuhnya. Pasien mengatakan bahwa hal ini
dimulai sejak 2 minggu sebelum ke RSAM saat secara tiba-tiba kulit pada perut
dan dada, kemerahan disertai rasa gatal, selain itu juga pasien demam tidak terlalu
tinggi, rasa nyeri disangkal. Kemudian pasien berobat ke praktek dokter di klinik
Kosasih dan diberikan obat makan yaitu cetirizine dan klindamisin dan obat salep
yaitu kenalog. Keesokan harinya gatal dan gelembung berkurang pada perut dan
dada, namun timbul bintik-bintik kecil merah hanya pada tungkai atas kanan dan
kiri saja. Awalnya bintik berukuran kecil warna putih, kemudian bintik tersebut
membesar membentuk gelembung yang berisi cairan, dindingnya tegang, terasa
gatal, menjalar dari ketiak menuju ke lengan dan punggung tangan serta telapak
tangan, dan gelembung juga muncul pada tungkai bawah, daerah pinggir bibir,
leher, punggung. Dalam beberapa hari terdapat gelembung yang pecah dengan
sendirinya tertutup cairan yang mengering berwarna kekuningan, ada juga yang
terlihat berdarah menyebabkan rasa perih.

Antigen PB merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel

basal,diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian BMZ (basal membrane
zone)epitel gepeng berlapis. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel
basaldengan membrane basalis, strukturnya berbeda dengan desmosom.4

Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibodi terhadap

antigen Pemfigoid Bulosa. Fiksasi IgG pada membran basalmengaktifkan jalur
klasik komplemen. Aktifasi komplemen menyebabkankemotaksis leukosit serta
degranulasi sel mast. Produk-produk sel masmenyebabkan kemotaksis dari
eosinofil melalui mediator seperti faktor kemotaktik eosinofil anafilaksis.
Akhirnya, leukosit dan protease sel mastmengakibatkan pemisahan epidermis
kulit. Sebagai contoh, eosinofil, selinflamasi dominan di membran basal pada lesi
Pemfigoid Bulosa, menghasilkangelatinase yang memotong kolagen ekstraselular
dari PBAG2, yang mungkinberkontribusi terhadap pembentukan bula.4,5

Pada pemeriksaan fisik khususnya Status dermatologis Regio perioral, regio colli
anterior, regio colli posterior, regio trunkus posterior, region thoraks posterior dan
anterior, regio brachii dekstra dan sinistra bagian antero-media dan axilla dekstra
dan sinistra, regio antebrachii anterior dekstra dan sinistra, regio digiti manus
dekstra dan sinistra, regio palmaris manus dekstra dan sinistra dan regio digiti
pedis dekstra dan sinistra. Ditemukan lesi multipel berupa bula dengan cairan
jernih terkadang hemoragik berdinding tebal dan tegang, ukuran bervariasi dari
lentikuler hingga numular berada di atas permukaan kulit yang eritem dengan
batas yang tegas. Terdapat pula lesi berupa erosi dan ekskoriasi dengan dasar kulit
berwarna merah berukuran numular hingga plakat, berbentuk ireguler dengan
batas tidak tegas, beberapa telah mengering membentuk krusta berwarna
kekuningan, beberapa masih basah dan dengan aktif mengeluarkan serum.
Terdapat pula lesi plak eritem maupun hiperpigmentasi menunjukkan lesi yang
lebih lama.

Hal ini sesuai dengan gambaran klinis pemfigoid bulosa yang dijelaskan dalam
kepustakaan pada PB tahap bulosa ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula
pada kulit normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan
urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadang-kadang membentuk pola
melingkar. Bula tampak tegang, diameter 1 4 cm, berisi cairan bening, dan
dapat bertahanselama beberapa hari, meninggalkan area erosi dan berkrusta. Lesi
seringkali memiliki pola distribusi simetris, dan dominan pada aspek lentur
anggota badandan tungkai bawah, termasuk perut. Perubahan post inflamasi
memberi gambaran hiper- dan hipopigmentasi serta, yang lebih jarang, miliar.1

Pemeriksaan penunjang pada pasien ini tidak dilakukan. Karena dari anamnesa
dan pemeriksaan fisik diagnosa sudah dapat ditegakkan. Namun, pemeriksaan
dapat dilakukan apabila gambaran klinis tidak jelas.

Diagnosis banding pada pasien ini adalah pemfigus vulgaris karena bentuk lesinya
hampir mirip, dan juga merupakan penyakit autoimun yang serius, dengan bulla,
dapat bersifat akut ataupun kronis pada kulit dan membran mukosa yang sering
berakibat fatal kecuali diterapi dengan agen imunosupresif. Gambaran lesi kulit
pada pemfigus vulgaris didapatkan bula yang kendur di atas kulit normal dan
dapat pula erosi. Membran mukosa terlibat dalam sebagian besar kasus.
Distribusinya dapat dibagian mana saja pada tubuh. Selain itu dapat pula dibuat
diagnosis banding Epidermolisis Bulosa (EB), yag merupakan penyakit bula
subepidermal kronik yang berkaitan dengan autoimunitas pada kolagen tipe II
dalam fibrin pada zona membrane basal. Lesi kulit berupa bula yang berdinding
tegang dan erosi, gambaran noninflamasi ataupun menyerupai pemfigus bulosa.
Dermatitis herpetiformis, atau Dermatosis IgA linear. Membran mukosa terlibat
pada kasus yang parah. Distribusi lesinya sama dengan pemfigoid bulosa. Pada
impetigo bulosa merupakan penyakit yang disebabkan oleh Staphylococcus
aureus, tempat predileksi di ketiak, dada dan punggung. Sering bersama-sama
miliaria. Kelainan kulit berupa eritema, bula dan hipopion, jika vesikel/bula telah
pecah dan hanya terdapat koleret dan dasarnya masih eritematosa.5

Terapi PB bertujuan menyembuhkan lesi kulit dan mukosa dengan cepat dan
menekan rasa gatal sehingga dapat meningkatkan kualitas hidup pasien. Sebagian
besar pasien mengalami remisi dalam lima tahun. Penatalaksanaan pada pasien ini
sudah cukup tepat. Pada pasien ini diberikan kortikosteroid sistemik metil
prednisolon dengan dosis 62,5 mg/ 12 jam perhari, antibiotik metronidazole
2x500 mg, dan obat topikal benosone cream 10 mg dicampur dengan tinture
vaseline 40 mg. Penatalaksanaan pemfigoid bulosa berdasarkan luasnya lesi yang
muncul. Pada kasus pemfigoid bulosa dengan lesi yang terbatas dapat diterapi
dengan kortikosteroid topikal saja. Untuk kasus yang pemfigoid bulosa yang lebih
ekstensif biasanya digunakan kortikosteroid sistemik yaitu prednison. Beberapa
studi terbaru juga menyarankan penggunaan kortikosteroid tropikal potensi tinggi,
seperti clobetasol propionate cream 0,05% dua kali sehariuntuk pemfigoid bulosa
sedang-berat dan kemungkinan lebih aman dibandingkan kortikosteroid sistemik,
karena memiliki efek topikal dan sistemik. Namun kekurangannya adalah
harganya mahal, dan sulit dalam penggunaanya. Dosis awal prednison adalah
0,75-1,0 mg/kg/hari atau dengan obat yang setara, namun banyak kepustakaan
yang memberikan rentang dosis prednison yaitu 40-60 mg per hari. Setelah
terlihat adanya perbaikan, yaitu bula menyembuh, eritema berkurang, dilakukan
tappering off dengan hati-hati. Cara yang sering digunakan adalah penurunan
dosis prednison dilakukan 5 mg per minggu untuk mencapai dosis 30 mg. Efek
samping kortikosteroid sistemik meningkat seiring dengan peningkatan dosis
meliputi diabetes melitus, hipertensi, obesitas, psikosis, gangguan mata, ulkus
peptikum, dan osteoporosis. Dapat juga diberikan antibiotik sistemik ataupun
topikal untuk mengatasi infeksi sekunder.5,6

Pada pasien ini prognosis quo ad vitam adalah dubia ad bonam karena usia pasien
yang sudah tua sehingga mempengaruhi dalam kesembuhan dari penyakit
pemfigoid bulosa, walaupun penyakit pemfigoid bulosa sendiri tidak mengancam
jiwa. Prognosis quo ad functionam adalah dubia karena jika pasien patuh minum
obat penyakit ini masih dapat sembuh dan pasien dapat menjalani perkerjaan
sehari hari nya dengan normal kembali. Prognosis quo ad sanationam adalah
dubia karena pada pasien ini baru pertama kali mengalami keluhan ini dan lesinya
tidak luas dan masih ada kemungkinan sembuh. Prognosis quoad cosmeticam
adalah dubia karena penyakit ini jika tidak sembuh dapat menyebabkan jaringan
sikatrik.
 BAB IV

KESIMPULAN

Adapun kesimpulan yang dapat dikemukakan pada laporan kasus ini, yaitu:

1. Pemfigoid bulosa adalah penyakit autoimun yang bersifat kronik dan dapat
remisi spontan, yang ditandai dengan eritem, papul atau tipe lesi urtikaria
mungkin mendahului pembentukan bula; bula berukuran besar, tegang, oval
atau bulat; dapat berisi cairan serosa atau hemoragik dan jika terjadi erupsi
dapat bersifat lokal maupun generalisata.SJS termasuk penyakit kulit dan
mukosa yang akut dan berat yang diakibatkan oleh reaksi intoleran terhadap
obat dan beberapa infeksi.
2. Diagnosis SJS berdasarkan gejala klinis, meliputi terbentuknya bula pada area
kuit normal atau eritema, memiliki gejala prodormal seperti rasa gatal ringan
sampai parah terkait dengan eksema, papul dan atau urtikaria, ekskoriasi yang
dapat bertahan selama beberapa minggu atau bulan, dan pemeriksaa
immunopatologi.
3. Pemberian terapi pemfigoid bulosa berupa kortikosteroid baik sistemik maupun
topikal sesuai dengan gambaran klinis masing-masing pasien dengan
pemantuan terapi.
4. Pasien dan keluarganya harus diberi pemahaman mengenai penyakit dan
penyebabnya sehingga pasien dapat terhindar dari berulangnya penyakit.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Borradori L, Bernard P. Bullous pemphigoid in Bolognia. J L Jorizzo, J L

Rapini, R P. Dermatology, vol 1 2nd Edition by Mosby.
2. Fenella Wojnarowska R A J Eady & Susan M Burge. Bullous Eruption in
Champion. RH Burton, J L Burns, D A Breathnach S.M. Textbook of
Dermatology
3. John R Stanley. Pemphigus in Freedberg. I M Eisen, A Z Wolff, K Austen, K
F Goldsmith, L A and Katz S.I. Fitzpatricks Dermatology In General
Medicine vol. 1 6th Edition. (McGraw-Hill, New York, 1999)
4. Habif T P. Clinical Dermatology, a Color Guide to Diagnosis and Therapy 4th
edition (October 27, 2003) by Mosby
5. Djuanda A. Pemfigoid Bulosa. In: Hamzah M, Aisah S, editors. Buku Ilmu
Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi kelima. Jakarta: Balai penerbit FK-UI 2010.
P.210-211.
6. William H, Bigby M, Diepgen T, Herxheimer A, Naldi L, Rzany B.
Evidence-Based Dermatology. p. 660 663 (BMJ Book, London)
7. Wolff K, Johnson R A. Fitzpatricks Color Atlas & Synopsis of Clinical
Dermatology. 6th ed. New York: Mc Graw-Hill. 2007
8. MacKie M. R. Clinical Dermatology. 4th Edition. Oxford medical
publications;1997. P. 233-235.
9. Bickle M. K, Roark R. Tom, Hsu, S. Autoimmune Bullous Dermatoses. [online].
2002 May 01. [cited 2011 Jan 04]; [16 pages]. Available from: URL:
http//www.amfamphysician.org/education/rg_cme.html.
10. Kumar V, Cotran R S, Robbins, S L. Robbins Basic Pathology 7th Edition. p.
796-798. Elsevier, New Delhi, 2004
11. Schachner A L, Hansen C R. Pediatric Dermatology. 2th Edition.
12. Beers M H, Porter RS, Jones T V, Kaplan J L, Berkwits M. The Merck
Manual 18th Edition Volume. pp. 947-950 (Elsevier, New Jersey, 2006)
13. Bullous pemphigoid : American Osteopathic College of Dermatology. Available
from: URL:http://www.aocd.com/index.html#ed
14. Swerlick A R, Korman J N. Bullous Pemphigoid: Journal of Investigative
Dermatology . [online]. 2004 May 04 [cited 2011 Jan 9]; [10 Pages]. Available
from: URL: http://www.nature.com/jid/journal/v122/n5/index.html#ed
15. Bernard Philippe, Ziad Reguia. Risk Factors for Relapse in Patients With
Bullous Pemphigoid in Clinical Remission. [online]. 2009, May [cited 2011 Jan.
9]; [11 pages]. Available from: URL: http://archderm.ama-assn.org/