Liga Casos Clinicos 2016

Liga de los Casos Clnicos
2016
2016
Coordinadores
Pablo Jorge Prez /Alain Laskibar Asua /
Mara Thiscal Lpez Lluva / Pilar Mazn Ramos /
Beatriz Samaniego Lampn
Publicacin oficial
Liga de los Casos Clnicos
2016
Recopilacin de
los casos clnicos
recibidos durante
la competicin
Coordinadores
Pablo Jorge Prez /Alain Laskibar Asua /
Mara Thiscal Lpez Lluva / Pilar Mazn Ramos /
Beatriz Samaniego Lampn
Publicacin oficial
Liga de los Casos Clnicos 2016
2016 Sociedad Espaola de Cardiologa

ISBN: 978-84-617-6548-5
SEC: 2016-E
Reservados todos los derechos. El contenido de la presente publicacin no puede ser

reproducido, ni transmitido por ningn procedimiento electrnico o mecnico, incluyendo
fotocopia, grabacin magntica, ni registrado por ningn sistema de recuperacin de
informacin, en ninguna forma, ni por ningn medio, sin la previa autorizacin por escrito del
titular de los derechos de explotacin de la misma.
Contenido
Prlogo
8
Clasificaciones
11
Casos clnicos de la Liga 2015

Un infarto de infarto 16
Marcapasos transitorio raro 27
Superando las complicaciones de su cardiopata congnita 34
Sndrome postpericardiotoma y manejo de una
complicacin hemorrgica en paciente con NACO/DACO 43
Mujer de 74 aos con alteraciones electrocardiogrficas
durante un episodio de hipoglucemia 52
Dolor lumbar y anemia a estudio 58
Sncope en varn de 48 aos y cirrtico 68
Vasoespasmo inducido por dosis bajas de adrenalina
en paciente con FV 79
Miocarditis aguda fulminante 85
Una cuestin de tiempo... 93
Disnea: origen cardiaco o extracardiaco? 100
Paciente joven con palpitaciones recurrentes 109
IAM inferoposterior silente... o no tanto 115
Hematoma intramural artico: un enemigo fulminante 127
Una cada accidental con afectacin cardiaca transitoria 135
Algo ms que una pericarditis 145
Embolismo paradjico con consecuencias fatales 155
Fallo ventricular derecho e hipertensin pulmonar
Un desenlace fatal irreversible? 163
Infarto agudo de miocardio y miocardiopata no
compactada: una asociacin infrecuente 174
Varn de 24 aos con dolor torcico y ruidos raros
en el pecho 185
Extrasistolia ventricular 194
Hipertensin arterial pulmonar: no siempre es
lo que parece 201
Insuficiencia cardiaca derecha: la clave est en
la radiografa de trax 211
Extraa causa de sncope 222
Complicacin mecnica tras un IAM en un paciente no
trasplantable: qu hacemos ahora? 231
Fibrilacin ventricular durante la prueba de esfuerzo: a
propsito de un caso 247
Dolor torcico en paciente con cardiopata congnita 256
Recin nacido que presenta distrs respiratorio en
las primera horas de vida 268
Disnea despus de dar a luz 276
Palpitaciones en joven deportista 287
Una causa poco habitual de sncope 302
Sndrome coronario agudo en paciente con trombosis
venosa profunda bilateral 308
Fiebre sin foco y soplo de nueva aparicin 320
Dolor torcico pleuro-pericardtico y disnea en paciente
con lupus. Pericarditis y algo ms? 330
Disnea en el sndrome coronario agudo: no pienses solo
en insuficiencia cardiaca 341
Varn joven con primer ingreso por insuficiencia cardiaca:
cuando el vaso se desborda 351
Paciente joven que consulta por ortopnea 366
Mujer de 51 aos con dolor torcico 376
Tras superar su linfoma 384
Mujer de mediana edad con hipertensin pulmonar 393
No hay nada ms proarrtmico que un antiarrtmico 401
Paciente de 79 aos con hipertensin pulmonar 410
Una descompensacin asctico-edematosa poco habitual 423
Fibrilacin auricular tras ciruga otorrinolaringolgica 433
Disnea en paciente portador de prtesis artica 441
SCASEST como presentacin clnica de cardiotoxicidad
por tratamiento con 5- fluorouracilo 451
Ecocardiografa como punto inicial en el diagnstico de
un caso de amiloidosis cardiaca senil 462
Parada cardiaca extrahospitalaria por diseccin artica 475
Una herencia no deseada 484
Del cerebro al corazn pasando por el mixoma 492
La importancia de la clnica incluso en las cardiopatas
congnitas complejas 501
Fontan clsico y sus desventajas 512
Equipo multidisciplinar 525
Trombo intracardiaco, o no? 535
Masa auricular izquierda. Un caso comn 544
Fiebre, soplo no conocido, bloqueo AV... pues no era
endocarditis! 552
Diseccin coronaria espontnea: una causa poco
frecuente de SCA 563
Insuficiencia cardiaca de debut en paciente joven 573
Hacer todo... 584
Miocardiopata en el contexto de fibrilacin auricular
con respuesta ventricular rpida 592
Respuesta a la denervacin renal en un paciente con
HTA resistente: efecto placebo? 603
Solo un ictus cardioemblico o algo ms? 613
Insuficiencia cardiaca en un varn joven. Qu hay detrs? 621
Dnde ha ido a parar! 630
Miocardiopata chagsica y tormenta arrtmica: una
combinacin devastadora 642
Postoperatorio complicado 652
Insuficiencia cardiaca con funcin sistlica deprimida
en un paciente joven 660
Bloqueo AV: siempre degenerativo? 669
Ictus en mujer joven 682
Soplo y disnea en consulta 691
Parada cardiaca al finalizar un partido 699
As de picas: juega tus cartas 709
Sndrome coronario agudo: no todo es aterosclerosis 718
Mujer joven con disnea 728
Una interconsulta muy acertada 735
Doctor, quiero quedarme embarazada 744
Hablando de miopericarditis 753
La importancia de la bsqueda etiolgica ante
una taquicardia ventricular 762
QRS ancho o no tanto 774
Endocarditis infecciosa: una entidad potencialmente mortal 782
Sin antecedentes de inters 794
Buscando ms all de la insuficiencia cardiaca 804
Estudio de anemia en paciente con IC 816
Origen anmalo de coronaria derecha, una variante
anatmica benigna? 824
Sndrome coronario agudo y fibrilacin auricular:
el problema de la triple terapia antitrombtica 832
Endoftalmitis endgena: el principio del fin 841
Gestante de 34 semanas asintomtica, todo bajo control? 851
Algo ms que un dolor torcico... 862
Cctel de mltiples comorbilidades en paciente portador
de marcapasos que acude por arritmia 872
Un hallazgo incidental... pero de importancia vital 885
Taquicardia en paciente con fibrilacin auricular,
es siempre lo que parece? 893
Sncope en tetraloga de Fallot reparada 902
Hipertrofia ventricular, cul es su origen? 911
Doble tormenta: tiroidea y arrtmica 919
Dolor torcico y derrame pleural... tenemos un intruso 929
Un sndrome de diagnstico tardo 935
Paciente joven con hipertensin arterial: sndrome
de bata blanca? 942
Y ahora un BAV completo 953
Pericarditis en inmunodeprimido 965
Una causa inusual de angina en un anciano 974
Prlogo
Dra. Pilar Mazn Ramos
Coordinadora del jurado de la Liga de los Casos Clnicos
Como viene siendo habitual, el prlogo de este libro electrnico

supone una gran oportunidad para hacer balance de cmo se
ha desarrollado la edicin de la Liga de los Casos Clnicos que
acabamos de concluir hace apenas unas semanas. En princi-
pio, y tras cinco aos consecutivos de actividad, podra parecer
complicado encontrar novedades dignas de ser destacadas.
Pero haberlas, haylas
Quiz en lo primero que debemos incidir es en su plena incorporacin al Pro-

grama de Formacin de la SEC. Gracias a la complicidad del doctor Manuel
Anguita Snchez, actual responsable del rea, la Liga de los Casos Clnicos se
enmarca ya dentro de las acciones supervisadas desde la Comisin de For-
macin, y por tanto, otorga crditos CASEC a todos aquellos participantes que
han cumplido los requisitos previamente establecidos en lo que a envo y res-
olucin de casos se refiere.
Al hilo de lo anterior, y a instancias de la propia Comisin de Formacin, el jura-

do ha sido renovado en algunos de sus integrantes para cubrir en mayor medida
las diferentes reas de conocimiento de la cardiologa. Desde aqu aprovecho
para agradecer pblicamente el excelente trabajo desarrollado por los docto-
res Agustn Fernndez Cisnal y Juan Quiles Granado, quienes impulsaron la Liga
desde su inicio en 2012, y dar la bienvenida a los doctores Pablo Jorge Prez y
Beatriz Samaniego Lampn, que se han incorporado al grupo que integramos
Alain Laskibar Asua, Mara Thiscal Lpez Lluva y yo misma.
Si bien la dinmica de la competicin no ha experimentado grandes trans-

formaciones respecto al ao anterior, esta Liga 2016 ha supuesto la definitiva
consolidacin del formato de juego por equipos. Aun manteniendo los premi-
os individuales al mejor jugador de cada jornada y al mejor caso clnico, desde
la organizacin hemos hecho especial hincapi en la importancia del trabajo
colectivo y la discusin de los temas como mtodo ptimo de aprendizaje.
Sociedad Espaola de Cardiologa 8

En este contexto resulta fundamental la figura del mnager, un rol desem-
peado por cardilogos expertos que han acompaado a los ms jvenes en
la resolucin y estudio de los casos clnicos.
Aunque el apretado calendario de Liga regular resulta bastante exigente,

he de confesar que el desarrollo de las diez jornadas ha sido muy enriquec-
edor para el jurado, ya que nos ha permitido revisar casos de mucho inters,
atender peticiones casi siempre pertinentes de los jugadores y consultar no
poca bibliografa donde clarificar las dudas que inevitablemente se nos pre-
sentaban. Por si esto fuera poco, la igualdad en los puestos cabeceros de la
clasificacin se mantuvo hasta el ltimo momento, lo que nos ha obligado a
permanecer especialmente vigilantes y garantizar que la competicin se de-
sarrollara correctamente. Por ltimo, el colofn de la jornada final presencial
en el Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares SEC Zaragoza 2016 ha
superado nuestras mejores expectativas: tres equipos extraordinarios y alta-
mente competitivos, una sala repleta de pblico animoso, emocin hasta la
ltima pregunta Se puede pedir ms?
Quiero reiterar nuestro agradecimiento a todos los participantes de la Liga 2016.

Al margen de la satisfaccin por obtener alguno de los premios que se entregan
en este concurso, el esfuerzo que demostris en la preparacin y resolucin de
los casos tiene siempre la recompensa de la formacin continuada que hemos
de exigirnos como profesionales de la salud al servicio de nuestros pacientes.
Tambin hay que mencionar la gran labor que realiza el personal TIC de la Casa
del Corazn, que nos contagia su ilusin y entusiasmo por mejorar ao tras ao.
Y por supuesto, reconocer el apoyo que Laboratorios Almirall ha brindado siem-
pre a este proyecto. Muchas gracias por estas cinco ediciones, siempre tendris
un espacio en el corazn de la Liga.
Os presento el libro electrnico que recopila los casos clnicos recibidos en 2016.
Como sabis, solo 30 tienen cabida en las diez jornadas de competicin, pero aho-
ra llega el momento de compartir el resto del formidable material que los autores
nos habis hecho llegar durante los ltimos meses.
Muchas gracias otra vez en nombre de todos los miembros del jurado de la Liga 2016.
Liga de los casos clnicos 2016 9

De izquierda a derecha, Mara Martnez, Alain Laskibar, Mara Thiscal Lpez, Pilar Mazn, Pablo
Gonzlez y Pablo Jorge. Ausente: Beatriz Samaniego.
Os esperamos en la Liga 2017!

Clasificaciones
MEJOR CASO CLNICO
Complicacin mecnica tras un IAM en un paciente no trasplantable:

qu hacemos ahora?
Autor: Jos Rozado Castao, del equipo El Astur contraataca
Hospital Universitario Central de Asturias (Oviedo)
Publicado en la jornada 9
Coautores: Iria Silva Conde, Rebeca Lorca, Elena Velasco, Santiago Colunga
Blanco, Alfredo Renilla Gonzlez, Ana Fidalgo Argelles, Fernando Lpez Iglesias,
Daniel Garca Iglesias, Luca Junquera Vega, Lidia Martnez Fernndez, Remigio
Padrn Encalada, Elena Daz Pelez, Esmeralda Capin Sampedro, Manuel
Barreiro Prez, Irene lvarez Pichel, Juan Pablo Flrez Muoz, Alberto Alperi
Garca, Marcel Almendarez Lacayo, Laura Daz-Chirn Snchez, Luis Gutirrez
de la Varga, Sandra Secades Gonzlez, Mara Martn, Ana Garca Campos, Pablo
Avanzas, Daniel Hernndez-Vaquero, Federico Pun, Cecilia Corros, Jess M de la
Hera, Jos Manuel Garca Ruiz, Laura Garca, Jacobo Silva, Rubn lvarez Cabo,
Guillermo Muiz, Csar Moris e Isaac Pascual.

EQUIPOS FINALISTAS
Ganador
Basurto. Hospital Universitario de Basurto (Bizkaia)
Integrantes: Abel Andrs Morist (mnager), Garazi Ramrez-Escudero Ugalde,
Imanol Alexander Cantolla Aguirre, David Cordero Pereda, Rafael Martnez de
Bourio Uriarte, Alberto Ullate de la Torre.
Subcampen
Morato Team. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Roco (Sevilla)
Integrantes: Manuel Frutos Lpez (mnager), Beatriz Juregui Garrido,
Joaqun Szarvas Barbella, Sebastin Isaza Arana, Ariana Gonzlvez Garca,
Laura Prez Gmez.

Tercer clasificado
Natural Killers Return. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete
Integrantes: Miguel Corb Pascual (mnager), Cristina Ramrez Guijarro, Marisa
Barrrionuevo Snchez, Javier Navarro Cuartero, Sofa Calero Nez, Gonzalo
Gallego Snchez.
Acceda al vdeo

GANADOR INDIVIDUAL POR JORNADA
Jornada 1
Julio Garca Rubio. Equipo Los Circunflejos
Hospital de Cabuees (Gijn, Asturias)
Jornada 2
Marina Pascual Izco. Equipo Sintrom ni son
Hospital Universitario Ramn y Cajal (Madrid)
Jornada 3
Jess Piqueras Flores. Equipo El queso mecnico
Hospital General de Ciudad Real
Jornada 4
Jos Rozado Castao. Equipo El Astur contraataca
Jornada 5

Jornada 6
Santiago Colunga Blanco. Equipo El Astur contraataca
Jornada 7
Jornada 8
Rebeca Lorca Gutirrez. Equipo El Astur contraataca
Jornada 9
Rebeca Lorca Gutirrez. Equipo El Astur contraataca
Jornada 10
Gonzalo Luis Alonso Salinas. Equipo Sintrom ni son
Hospital Universitario Ramn y Cajal (Madrid)

CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 1
Un infarto de infarto
Beatriz Juregui Garrido, Laura Prez Gmez, Joaqun Szarvas
Barbella, Sebastin Isaza Arana, Manuel Frutos Lpez
INTRODUCCIN
Paciente de mediana edad con varios FRCV que consulta en Urgencias de un hos-
pital comarcal por dolor torcico de 1 hora de evolucin, presentando a posteriori
una evolucin trpida que culmina en trasplante cardiaco en Alarma 0.
ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIN FSICA
Se trata de un varn de 57 aos, con antecedentes de HTA, dislipemia, diabetes

mellitus tipo 2 y hbito tabquico (1 paq/da) como FRCV, sin antecedentes fami-
liares de cardiopata isqumica precoz ni otros antecedentes dignos de mencin.
En tratamiento domiciliario con metformina 850 mg/8 h, sitagliptina 50 mg/24 h,
simvastatina 20 mg/24 h y ramipril 5 mg/24 h. Consulta en Urgencias de su hos-
pital comarcal primario a la 1 a.m. por aparicin, unos 60 minutos antes de su
llegada, de intenso dolor centrotorcico opresivo, irradiado a ambos miembros
superiores y acompaado de gran cortejo vegetativo. Comenta que haca 48 ho-
ras haba presentado dos episodios de dolor torcico de similares caractersticas
aunque ms leves, en reposo y autolimitados, por los que no consult.
A su llegada a Urgencias del mencionado centro, se encontraba plido, muy

nauseoso. Constantes vitales: PA 220/150 mmHg, FC 90 lpm, SatO2 95% (aire
ambiental), con mnimos crepitantes en bases pulmonares a la auscultacin. Se
realiza un ECG en menos de 10 minutos, en ritmo sinusal a 85 lpm, destacando
la presencia de un descenso generalizado del segmento de ST (1-2 mm), con T
negativas en prcticamente todas las derivaciones y elevacin del segmento de
16
ST de 1-2 mm en aVR con pendiente plana-ascendente. En la analtica urgente se
solicitan marcadores de dao miocrdico, destacando una TnT ultrasensible (Tn-
Tus) inicial de 97 ng/L.
Al paciente se le administra dosis de carga de AAS (300 mg) + clopidogrel (300 mg),
p.c. de NTG y varios bolos de cloruro mrfico i.v., decidindose traslado urgente en
ambulancia al hospital comarcal secundario de referencia, adonde llega a las 4:13
a.m. (4 horas desde iniciado el dolor).
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG a su llegada: ritmo sinusal a 85 lpm, destacando la presencia de un descen-

so generalizado del segmento de ST (1-2 mm), con T negativas en prcticamente
todas las derivaciones y elevacin del segmento de ST de 1-2 mm en aVR y V1 con
pendiente plana-ascendente.
Analtica en centro comarcal primario: TnTus 97 ng/L. Bioqumica, hemograma y

coagulacin normales.
Analtica en hospital comarcal secundario: Bioqumica: glucosa 338, urea 23,

creatinina 0,80, sodio 133, potasio 4.37, TnTus 86 145 1.342 ng/L, PCR 1,7 mg/L.
Hemograma: Hb 14 g/dL, leucocitos 13.550 /L, plaquetas 187.000 /L. Coagula-
cin: TP 89%, TPTa 27,9. Gasometra arterial: pH 7,29, pCO2 48, EB -3,5, lctico 2,4.
ETT en hospital comarcal: AI dilatada (46 x 60 mm en apical). VI con DTD 54 mm,

FEVI 37% con adelgazamiento y aquinesia de caras inferior y lateral y buena con-
tractilidad de septum y pared anterior. Insuficiencia mitral ligera. Cavidades dere-
chas de tamao normal y funcin sistlica conservada.
Coronariografa de nuestro centro: TCI sin lesiones. DA presenta irregularidades

parietales no significativas. CX dominante, presenta oclusin en segmento proxi-
mal. CD hipodesarrollada. Intervencionismo coronario percutneo con carcter
emergente mediante desobstruccin mecnica, aspiracin de material tromb-
tico e implante de stent liberador de zotarolimus de 3,5 x 26 mm a 12 atmsferas
con flujo TIMI final 2-3 y vaso distal difusamente enfermo.
ETT tras coronariografa: AI ligeramente dilatada. VI no dilatado (DTD 47 mm),

con engrosamiento miocrdico moderado a nivel septal (15 mm). Aquinesia de

toda la pared inferolateral, inferior y basal inferoseptal, con FEVI estimada 35%.
Calcificacin del anillo mitral posterior, con velos finos y de movilidad normal,
sin restriccin a su apertura. Insuficiencia mitral central ligera. Llenado mitral
monofsico (taquicardia sinusal). Vlvula artica con ligero fibro-engrosamien-
to, sin estenosis ni insuficiencia. VD no dilatado, con funcin sistlica cualitati-
vamente normal. No insuficiencia tricspide. Vena cava inferior no dilatada. No
derrame pericrdico.
EVOLUCIN
Nada ms llegar al nuevo centro, el paciente presenta exacerbacin del dolor to-
rcico, con importantes nuseas y disnea, por lo que se administran 6 mg cloruro
mrfico i.v. extra, 2 ampollas de furosemida, tramadol y alprazolam. Con este tra-
tamiento mejor del dolor pero comenz a presentar empeoramiento desde el
punto de vista respiratorio con crepitantes diseminados a la auscultacin, siendo
trasladado a UCI y requiriendo soporte mediante VMNI para mantener adecua-
das SatO2. Todos los ECG realizados despus del inicial presentaban hallazgos si-
milares, sin cambios dinmicos del segmento ST. TnIus en ascenso. Se realiz una
ecocardiografa transtorcica (ETT) que document adelgazamiento y aquinesia
de toda la cara inferior y lateral, con una FEVI estimada en un 37%.
Tras varias horas ms en la UCI del hospital comarcal y ms estabilizado desde el

punto de vista sintomtico, presenta sbitamente nuevo episodio de dolor pre-
cordial, describindose en el ECG una supradesnivelacin del ST (<1 mm) en cara
inferior. El dolor cedi parcialmente tras iniciar perfusin continua de NTG. En ese
momento se decidi comentar el caso con la Unidad de Hemodinmica de nues-
tro centro, trasladndose urgentemente en UVI mvil.
Durante el traslado, el paciente sufre episodio de bradicardia extrema y parada

cardiorrespiratoria, que obligan a proceder a maniobras de RCP avanzada du-
rante unos 5 minutos, saliendo en ritmo sinusal. Llega intubado a la sala de He-
modinmica de nuestro centro, donde presenta dos TV sostenidas sin pulso que
requirieron desfibrilacin a 300 J. En la coronariografa se detect oclusin de CX
(dominante) proximal, procedindose a aspiracin de material trombtico e im-
plante de stent farmacoactivo, quedando con un flujo final TIMI 2-3 tras adminis-
tracin de NTG intracoronaria.

El paciente es trasladado a la UCI, donde presenta mala evolucin desde el princi-
pio, en situacin de oligoanuria que requiri inicio de HDFVVC (hemodiafiltracin
veno-venosa continua) y precisando progresivo soporte inotrpico hasta dosis
muy altas (noradrenalina a 1,0 g/kg/min asociada a dobutamina a 12 g/kg/min
para mantener PAM >80 mmHg). En situacin de EAP con importante compromi-
so de la oxigenacin pese a FiO2 100% (PA/FiO2 = 55), con acidosis respiratoria (pH
7,31, pCO2 50,4 y HCO3- 25,1). Los marcadores de dao miocrdico a estas alturas
eran: TnTus de 36.320 ng/L y CPK 6.505 mU/mL.
Present asimismo hasta 6 episodios de TV sostenida con compromiso hemodin-

mico, que revirtieron tras sendos choques a 300 J. En sucesivas ETT la FEVI se man-
tuvo en un 35%, con aquinesia de toda la cara inferior y lateral. Se decidi entonces
la colocacin, por va femoral, de una ECMO (circulacin extracorprea con oxige-
nacin de membrana) veno-arterial (V-A) como soporte cardiopulmonar puente a
trasplante cardiaco. El paciente entr en lista de espera en situacin de Alarma 0.
Afortunadamente, en menos de 24 horas desde la inclusin en lista de espera

apareci un donante y el paciente pudo ser intervenido ese mismo da. Su evolu-
cin en el postrasplante inmediato fue inicialmente trpida aunque lentamente
favorable, siendo finalmente trasladado a planta y dado de alta del hospital un
mes despus de la intervencin bajo tratamiento inmunosupresor con tacroli-
mus, micofenolato mofetilo y prednisona.
DIAGNSTICO
IAMSEST inferolateral extenso evolucionado, Killip II inicial con posterior evo-

lucin a Killip III y IV (shock cardiognico). FEVI 35%.
Bradicardia extrema y parada cardiorrespiratoria en este contexto, respon-

diendo a maniobras de RCP avanzada.
Intervencionismo coronario percutneo con revascularizacin de CX (domi-

nante) proximal ocluida. DA con enfermedad difusa no significativa. CD hipo-
desarrollada.
Tormenta arrtmica (TV sostenidas con compromiso hemodinmico), shock car-

diognico refractario y fallo multiorgnico, requiriendo soporte renal mediante
HDFVVC y cardiopulmonar mediante ECMO V-A como puente a trasplante.

Inclusin en lista de espera de trasplante cardiaco urgente (Alarma 0). Tras-
plante cardiaco ortotpico mediante tcnica bicava.
DISCUSIN
El paciente de nuestro caso, con los datos que se reflejan al inicio al acudir a Ur-
gencias del primer centro hospitalario, permiten calcular un GRACE score inicial de
117 (riesgo moderado, igualmente obtenido mediante el clculo del GRACE 2.01).
Teniendo en cuenta adems los antecedentes de DM, la estrategia inicial debera
haber sido la invasiva, con cateterismo en las primeras 72 horas2. Evidentemente
y con la mala evolucin clnica del paciente en las horas posteriores, con episodios
repetidos de dolor y desarrollo franco de insuficiencia cardiaca, la estrategia ini-
cial debi haber sido sustituida por una estrategia invasiva urgente, con cateteris-
mo en las primeras 2 horas desde el evidente deterioro clnico del paciente.
En cuanto al mejor tratamiento inicial para este paciente que se presenta con un
IAMSEST en Urgencias, en los ltimos aos disponemos de algunos trabajos que han
intentado clarificar cundo (y con qu frmaco) es el mejor momento para iniciar la
doble antiagregacin con los inhibidores P2Y12 (+ AAS). Las guas americana3 y euro-
pea4 de 2012 y 2011, respectivamente, recomendaban el inicio de estos frmacos as
soon as possible, una estrategia razonable teniendo en cuenta el tiempo hasta el inicio
de accin con la dosis de carga de clopidogrel. El ensayo ACCOAST5, publicado en 2013,
aleatoriz a 4.033 pacientes con IAMSEST a un pretratamiento con prasugrel (entre
las 2 y 48 horas previas al cateterismo) o a no pretratamiento (dosis de carga de 60 mg
tras la angiografa inicial). No hubo diferencias entre los grupos en cuanto al endpoint
primario compuesto de eficacia, pero s hubo un significativo mayor nmero de he-
morragias en el brazo sometido a pretratamiento, tanto en pacientes derivados a ciru-
ga de bypass como revascularizados percutneamente. Por este motivo, en las guas
europeas de revascularizacin miocrdica de 20142, el pretratamiento con prasugrel
en el contexto del IAMSEST est contraindicado (recomendacin IIIB).
El estudio ATLANTIC6, publicado en 2014, aleatoriz a 1.862 pacientes, pero esta

vez en el contexto de IAMCEST, a recibir dosis de carga de ticagrelor en la ambu-
lancia vs. en el momento del cateterismo. Si bien los resultados en cuanto a efica-
cia fueron similares (teniendo en cuenta que el tiempo medio de diferencia entre
las dos estrategias fue de solo 31 minutos), es interesante destacar la no mayor
tasa de hemorragias en el grupo pretratado y una menor tasa de trombosis aguda
del stent en este mismo grupo.

Con todos estos datos, la guas europea2 y americana7 de 2014 recomiendan, como
pretratamiento en el contexto del IAMSEST, la utilizacin de ticagrelor o clopido-
grel, siendo el primero la opcin preferida.
Avanzando en el caso del paciente y en vista de su situacin de shock cardiognico

refractario, con desarrollo de fracaso multiorgnico, se decidi el implante de una
asistencia ventricular mecnica, en este caso de corta duracin y como puente a
trasplante. Existen mltiples tipos de asistencias mecnicas, cuya descripcin es-
capa a los propsitos de presentacin del caso, pero s debemos conocer algunos
nombres. As, el dispositivo Impella es una bomba centrfuga axial de corta du-
racin (7 das) que se inserta por va percutnea; el dispositivo tipo ECMO (circula-
cin extracorprea con oxigenacin de membrana) tambin es de corta duracin,
insertable por va perifrica/percutnea o central, que permite suplir la funcin de
corazn y pulmones al drenar la sangre venosa mediante una cnula e impulsar la
sangre oxigenada a la aorta o arteria femoral con un flujo continuo. El dispositivo
CentriMag-Levitronix consta de un rotor externo suspendido de forma magn-
tica, y est aprobado su uso como asistencia de media duracin (hasta 30 das),
lo cual da ms opciones en casos de puente a recuperacin (ej. miocarditis con
presentacin fulminante) o puente al trasplante si este no llega o empiezan a sur-
gir complicaciones con otros dispositivos de corta duracin. Otros nombres comu-
nes, como el Berlin Heart (INCOR y EXCOR), HeartMate II, HeartWare, hacen
referencia a asistencias de larga duracin, que no se deben considerar inicialmen-
te en aquellos pacientes donde vamos a utilizar un dispositivo como puente (a
recuperacin, a trasplante, a decisin).
La Organizacin Nacional de Trasplantes (ONT) establece en sus criterios de dis-

tribucin para trasplante cardiaco8 que la Urgencia (o alarma) Grado 0 implica
prioridad nacional e incluye los siguientes supuestos:
Pacientes que precisen asistencia circulatoria externa de corta duracin (incluye

ECMO) y que estn ingresados en una Unidad de Crticos.
Pacientes con asistencia circulatoria disfuncionante por una de estas tres causas:
Disfuncin mecnica
Infeccin
Tromboembolismo

En el caso de los receptores infantiles, pacientes que precisen asistencia circulato-
ria (incluye ECMO).
En este sentido, la tormenta arrtmica se incluye entre los supuestos que implican
Urgencia (o alarma) Grado 1, es decir, con prioridad de Zona de trasplantes.
Por ltimo, en cuanto al tratamiento inmunosupresor en el trasplante cardiaco,

podemos referirnos a la fase de induccin, en el postrasplante inmediato (cuando
hay ms riesgo de rechazo agudo del injerto), o a la fase de mantenimiento, que
clsicamente consta de tres pilares: glucocorticoides, inhibidores de la calcineuri-
na y frmacos antimetabolitos.
En la fase de induccin, el muromonab u OKT3 (anti-CD3) se encuentra en franco

desuso por su alta tasa de efectos adversos. Otros frmacos empleados son o han
sido el daclizumab, el basiliximab (ambos antagonistas de los receptores de IL-2,
el primero en desuso y el segundo el ms habitual hoy en da) o el alemtuzumab
(anti-CD52).
En cuanto al uso de glucocorticoides como parte de la triple terapia de manteni-

miento inmunosupresor, es plausible tratar de retirarlos a largo plazo en pacien-
tes que no han demostrado rechazo al menos en el primer ao postrasplante para
evitar sus mltiples efectos secundarios, e incluso en algunos pacientes de bajo
riesgo podra plantearse su retirada precoz9.
Los frmacos antiproliferativos, como el everolimus o el sirolimus, reducen el

riesgo de rechazo y enfermedad vascular del injerto, aunque pueden potenciar la
disfuncin renal provocada por los anticalcineurnicos y presentar otros efectos
secundarios (por ejemplo, retraso en la curacin de heridas cutneas). Por este
motivo, no son empleados habitualmente como primera lnea dentro de la triple
terapia de inmunosupresin, que normalmente consiste en glucocorticoide + ta-
crolimus + micofenolato mofetilo. La ciclosporina, frmaco anticalcineurnico, ha
quedado relegada por el tacrolimus, que presenta mayor eficacia y provoca me-
nos hipertensin y dislipemia secundarias al tratamiento, aunque todo ello a ex-
pensas de probablemente mayores tasas de diabetes mellitus10.

Imagen 1. Ritmo sinusal a 85 lpm. Descenso generalizado del segmento de ST
(1-2 mm), con T negativas en prcticamente todas las derivaciones y elevacin
del segmento de ST de 1-2 mm en aVR con pendiente plana-ascendente.
Imagen 2. Radiografa de trax a su llegada a UCI tras cateterismo.

Imagen 3. Radiografa de trax en el postrasplante inmediato.
Acceda a los vdeos
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CUESTIONARIO
1. Todos los siguientes supuestos seran indicacin para trasplante urgente (Alar-
ma 0), excepto uno:
a. Paciente en situacin de tormenta arrtmica refractaria.

b. Paciente portador de Berlin Heart EXCOR con bloqueo de la vlvula de en-
trada pero no de la de salida.
c. Paciente portador de ECMO V-A.
d. Paciente portador de ECMO V-A con cogulos en la membrana.

2. El tratamiento inicial ms ptimo para este paciente cuando leg a Urgencias
habra sido:
a. AAS 300 mg + ticagrelor 180 mg

b. AAS 300 mg + prasugrel 60 mg
c. AAS 300 mg + clopidogrel 300 mg
d. AAS 300 mg + clopidogrel 600 mg
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a

Marcapasos transitorio raro

Jurado de la Liga de los Casos Clnicos
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de una paciente de 78 aos de edad, con BAV completo que
precisa implante de marcapasos transitorio. El ECG electroestimulado muestra pa-
trn similar a BCRDHH y no a BCRIHH, por qu?
Presentamos el caso de una paciente mujer de 78 aos de edad, hipertensa en tra-

tamiento sin otros antecedentes personales de inters, que consulta en un hospital
comarcal cercano, por astenia intensa y disnea de varios das de evolucin. Adems,
refera dos episodios sincopales de perfil cardiognico en las horas previas.
Exploracin fsica a su llegada: TA 185/90 mmHg, FC 30 lpm, Sat 02 96% basal.

Regular estado general. Consciente y orientada. Bien hidratada, normocolorea-
da y normoperfundida. Taquipnea ligera en reposo. Obesidad. Tonos cardiacos
rtmicos bradicrdicos, sin soplos. Murmullo vesicular conservado con crepitan-
tes gruesos hasta campos medios. Miembros inferiores con edemas maleolares y
pretibiales, sin signos de TVP. Pulsos palpables.
Analtica: leucocitos 11.200 miles/l>; hemoglobina 13,2 g/dl; plaquetas 185.000

miles/l. Estudio de coagulacin sin alteraciones. Glucosa 116 mg/dl; urea 76 mg/dl;
27
creatinina 1,5 mg/dl; GOT 127UI/L; GPT 29 UI/L; CPK 212 UI/L; Na 139 mmol/l, Cl 99
mmol/l; K 5 mmol/l; Mg 1,97 mmol/l.
ECG: bloqueo auriculoventricular de tercer grado con ritmo de escape ventricular

a 31 lpm.
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico en el lmite alto de la normalidad,

edema intersticial.
EVOLUCIN
Tanto la exploracin fsica como las pruebas complementarias mostraron datos

de insuficiencia cardiaca y en el electrocardiograma (ECG) que se realiz se objeti-
v bloqueo auriculoventricular completo con ritmo de escape ventricular a 31 lpm,
motivo por el cual ingres en Unidad de Cuidados Intensivos para colocacin de
marcapasos transvenoso transitorio.
Al da siguiente se traslad a nuestro centro para implante de marcapasos defi-

nitivo. En el informe clnico de traslado se refera que el implante del marcapasos
transitorio por va yugular derecha haba resultado difcil, con necesidad de reco-
locacin hasta en 3 ocasiones (no se especificaba la localizacin final del electrodo
ventricular) y umbral de captura elevado. El procedimiento se realiz sin escopia.
El ECG que nos remitieron junto al informe se muestran en la imagen 1.
A su llegada a nuestra sala de electrofisiologa se sospech perforacin del ventrculo

derecho inadvertida previamente y se realiz ecocardiograma transtorcico urgente.
A pesar de que estudio estuvo limitado por mala ventana acstica se descart derra-
me pericrdico y pleural, si bien no se pudo visualizar la punta del electrodo. Dado
que la paciente se encontraba en sala de electrofisiologa nos decantamos por realizar
proyecciones convencionales de fluoroscopia para intentar definir la posicin real del
electrodo ventricular, que result ser el seno coronario. Lamentablemente solo con-
servamos las imgenes tomadas en proyeccin anteroposterior (imagen 2).
Implantamos sin complicaciones el electrodo ventricular definitivo en pex del ventr-

culo derecho y el auricular en orejuela derecha. Tanto el umbral de captura auricular
como el ventricular fue entonces de 0,5 V a 0,4 ms. El resto de parmetros analizados
(sensado de onda P y R e impedancia) demostraron tambin normofuncin del dispo-
sitivo. Posteriormente retiramos el electrodo transitorio emplazado en seno coronario.
Tras varios das de ingreso hospitalario fue dada de alta a su domicilio sin incidencias.

DIAGNSTICO
Bloqueo auriculoventricular de tercer grado
Implante inadvertido de marcapasos transitorio en seno coronario
Implante de marcapasos definitivo DDDR exitoso
DISCUSIN
El ECG es una herramienta primordial en la evaluacin de los pacientes con mar-

capasos. La estimulacin ventricular origina un QRS anormal cuyas caractersticas
usualmente ofrecen una buena localizacin del electrodo estimulante. En la ma-
yora de los casos de marcapasos ventricular transvenoso, la punta del electrodo
est localizada en el pex de ventrculo derecho. La secuencia de activacin ventri-
cular se produce de derecha a izquierda y del pex hacia la base. De ah que la ma-
yora de pacientes portadores de marcapasos presenten patrn tpico de bloqueo
de rama izquierda (BRI) con deflexin negativa en V5-V6 y eje superior izquierdo.
La presencia en un paciente portador de marcapasos de un patrn similar al blo-

queo de rama derecha (BRD), definido como onda R predominante o cualquiera
de los siguientes patrones: R, Rs, RS, rsR or qR en las derivaciones V1 y/o V2, se
presenta hasta en un 8% de los pacientes1. El diagnstico diferencial debe incluir
la perforacin septal (con la consecuente estimulacin del ventrculo izquierdo),
electrodo emplazado en seno coronario, como en el caso que presentamos, o es-
timulacin ventricular derecha con un patrn atpico de conduccin, como sucede
en la mayora de las ocasiones2.
La perforacin cardiaca es infrecuente tras el implante de electrodos de dispositivos

de estimulacin cardiaca, con una incidencia actual inferior al 1%3. Sin embargo, debe
ser un diagnstico diferencial a tener en cuenta dada su elevada tasa de mortalidad,
hasta un 33%. En la mayora de las ocasiones ocurre horas o das despus del implan-
te (subaguda), si bien puede suceder pasado el primer mes (tarda), siendo sta mu-
cho ms rara e infradiagnosticada. El sexo femenino y la edad avanzada son factores
predisponentes4. Las manifestaciones clnicas ms habituales son taponamiento
cardiaco, hemopericardio, neumotrax o hemotrax, o estimulacin diafragmtica
o pectoral, siempre acompaados de datos de disfuncin del electrodo5. La radio-
loga, la ecocardiografa, la fluoroscopia, la determinacin del umbral de sensado

y estimulacin y por supuesto el ECG, ayudan al diagnstico, si bien en ocasiones es
necesario solicitar una tomografa computarizada para el diagnstico definitivo5.
La situacin del electrocatter en el plano frontal de una radiografa puede suge-

rir la posibilidad de excesiva penetracin, sobre todo si hay signos de tensin del
catter. La proyeccin lateral es as mismo importante ya que descarta la coloca-
cin en el seno coronario. En el caso de la ecocardiografa, el plano subcostal es
utilizado para localizar el electrodo en el ventrculo derecho y cuantificar el de-
rrame pericrdico. El ECG intracavitario consiste en registrar la actividad cardiaca
desde los electrodos del electrocatter sin activacin del marcapasos, aportando
as informacin sobre el grado de contacto entre el electrocatter y el miocardio.
Desde los aos 70 se ha estudiado el valor del ECG de superficie en el diagnsti-

co diferencial de esta entidad6. Klein et al7 propusieron desplazar las derivacio-
nes V1 y V2 al quinto espacio intercostal para desenmascarar lo que denominaron
pseudo-BRD, al convertir un BRD en BRI. Sin embargo, estudios posteriores no
confirmaron estos hallazgos. Coman y Trohman1 y posteriormente Okmen et
al8 desarrollaron algoritmos basados en el clculo del eje frontal y transicin en
precordiales para diferenciar estimulacin ventricular derecha o izquierda en pa-
cientes con complejo electroestimulado y morfologa de BRD. Recientemente,
Almehairi et al2 han publicado los resultados de su estudio que concluye que en
estos pacientes si se observa una transicin precoz (V3), con una sensibilidad del
96% y una especificidad del 100%, se podr diagnosticar estimulacin verdadera
del ventrculo derecho.
En el caso que presentamos, el reconocimiento de un patrn anmalo de estimula-

cin, la necesidad de salida ventricular elevada y la imagen fluoroscpica permitie-
ron el diagnstico de posicin errnea del electrodo ventricular en seno coronario.
Aplicando el criterio electrocardiogrfico propuesto por Almehairi et al, la transicin
se produce en V6, lo que confirma estimulacin de ventrculo izquierdo.
CONCLUSIN
La implantacin de marcapasos siguiendo un protocolo establecido que valore

las proyecciones oblicuas o laterales, as como la morfologa del complejo QRS
electroestimulado, la transicin en precordiales y finalmente la medicin de los
umbrales de captura, permitir en la mayora de los pacientes confirmar la nor-
moposicin de los electrodos, evitando as errores y posibles complicaciones.

Imagen 1. Marcapasos ventricular izquierdo va seno coronario.
Imagen 2. Imagen de fluoroscopia que muestra el electrodo ventricular

emplazado en seno coronario.

Bibliografa
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CUESTIONARIO
1. El diagnstico diferencial de un paciente portador de marcapasos con ECG en

ritmo electroestimulado que muestra patrn similar al bloqueo de rama derecha
debe incluir:
a. Electrodo emplazado en el seno coronario

b. Estimulacin ventricular derecha con un patrn atpico de conduccin
c. Perforacin septal
d. Todas las anteriores

2. En relacin a la perforacin cardiaca tras el implante de electrodos de dispositi-
vos de estimulacin, seale la incorrecta:
a. En la mayora de las ocasiones ocurre horas o das despus del implante

(subaguda) y nunca pasado el primer mes.
b. Debe ser un diagnstico diferencial a tener en cuenta dada su elevada tasa
de mortalidad, hasta un 33%.
c. Afortunadamente es infrecuente, con una incidencia actual inferior al 1%.
d. El sexo femenino y la edad avanzada son factores predisponentes.
3. Cul de los siguientes supuestos no es una indicacin clase I para el implante de

un marcapasos definitivo?:
a. Pacientes con enfermedades neuromusculares y BAV de segundo o tercer

grado, incluso en ausencia de sntomas.
b. Bradicardia sinusal con sntomas que se relacionan claramente con la bra-
dicardia (habitualmente cuando la frecuencia cardiaca diurna es inferior a
40 lpm o existen frecuentes paros sinusales).
c. Bloqueo AV de segundo o tercer grado desencadenado por el ejercicio en
pacientes con isquemia miocrdica.
d. Pacientes sometidos a ablacin del nodo AV.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: a; 3: c

Superando las complicaciones de su

cardiopata congnita
Berta Vega Hernndez, Roi Bangueses Quintana, Irene Valverde
Andr, Sergio Santos Hernndez
INTRODUCCIN
Mujer de 30 aos, gestante de 10 semanas, remitida a Cardiologa para control de

cardiopata congnita durante el embarazo.
Antecedentes personales
Sin alergias medicamentosas conocidas. Sin factores de riesgo cardiovascular

ni hbitos txicos.
Cardiopata congnita tipo anomala de Ebstein con sndrome de preexcita-

cin tipo Mahaim, con ablacin de va accesoria previa. Seguimiento regular
en Cardiologa: ecocardiogramas con dilatacin de ventrculo derecho (esta-
ble), en clase funcional I NYHA.
Sin tratamiento habitual.
Enfermedad actual
Remitida desde Obstetricia, gestante de 10 semanas.Desde el inicio del emba-

razo, episodios de palpitaciones paroxsticas de menos de 1 minuto de duracin,
34
autolimitadas, bien toleradas, de frecuencia semanal.Previamente las presenta-
ba, pero mucho ms espordicamente. Sinotra sintomatologa.
Exploracin fsica
Buen estado general. TA 120/69 mmHg. FC 65 lpm. Normosmica. PVY normal. AC

rtmica con tonos apagados, soplo holosistlico tricspide. Resto normal.
ECG (imagen 1): ritmosinusal a 70 lpm. PR corto, de 70 msen DI y V1. QRS ancho
por onda de preexcitacin, negativa en V1 y aVF y DIII, con alteracin secundaria
de la repolarizacin.
Radiografa de trax (imagen 3 y 4):ndice cardiotorcico del 50 %. Campos pul-

monares limpios. Vasculatura pulmonar normal.
Ecocardiograma (vdeos): Cavidades izquierdas de dimensiones y funcin nor-

males. Dilatacin de cavidades derechas con funcin de ventrculo derecho
aparentemente conservada. Insercin de velos tricspides septal y posterior a
nivel medioventricular con insuficiencia tricspide severa. Gradiente VD-AD de
24 mmHg.Aneurisma del septo interauricular.Se realiza test de burbujas que ob-
jetiva foramen oval permeable.
EVOLUCIN
Se adjuntan recomendaciones para el manejo durante el embarazo de acuerdo

con las guas de cardiopatas congnitas. Dado que presenta buena funcin ven-
tricular, sin cianosis, en clase funcional I de la NYHA, es previsible quetolerebien
el embarazo. Se explica as mismo la posibilidad de insuficiencia ventricular dere-
cha, taquiarritmia y emboliaparadjica.
El embarazo y el parto trascurren sin incidencias para la madre yel feto.
En el postparto presenta episodio prolongado de palpitaciones, autolimitado. Se

registrataquicardia regular de QRS estrecho a 160 lpm (imagen 2). Se remite para
estudio electrofisiolgico: intervalo basal HV 15 ms. Se localiza mayor precocid-
ad a nivel posterolateral del anillo tricuspdeo donde se realizan aplicaciones de

radiofrecuencia a 40 W. Con esto desaparecelapreexcitacin y no consiguenin-
ducirtaquicardias supraventriculares tras 20 minutos de espera.
Seis meses despus la paciente ingresa por accidente cerebrovascular en terri-

torio de arteria cerebral media derecha, con recuperacin sin secuelassin trata-
miento recanalizador. El ecocardiograma transtorcico fue similar al previo. La
paciente rechaz realizacin de ecocardiograma transesofgico.
Actualmente la paciente se encuentra asintomtica en excelente clase funcional,

sin palpitaciones.Se inici anticoagulacin sin incidencias.En el ecocardiogramade
control no ha aumentado ladilatacin de cavidades derechas, pendiente de car-
diorresonancia en el seguimiento.
DIAGNSTICO
Enfermedad de Ebstein.
Insuficiencia tricuspdea severa. Ventrculo derecho dilatado sin disfuncin

sistlica significativa. Clase funcional I NYHA.
Sndrome de Wolff-Parkinson-White con conduccin bidireccional. Taquicar-

diaortodrmica.Ablacin exitosa de vaaccesoria.
Foramen oval permeable.Embolia paradjica en territorio cerebral, sin secuelas.
DISCUSIN
La malformacin de Ebstein incluye un amplio espectro de malformaciones

anatmicas y funcionales de la vlvula tricspide (VT), teniendo en comn el
desplazamiento apical de los velos septal y posterolateral, la auriculizacin del
tracto de entrada del (VD), un VD funcional de menor tamao, grados variables
de insuficiencia tricuspdeay dilatacin de aurcula derecha1.As mismohasta en
un 50% de los casos se acompaa de defectos delsepto interauricular (DSA) tipo
foramen oval permeable o comunicacin interauriculary en un 25% de los casos
de una o ms vas de conduccin accesoria. Ambas patologas asociadas estn
presentes en nuestro caso.

Se trata de una enfermedad relativamente rara (incidencia menor del 1%, en algu-
nas series de 1 por cada 20.000 recin nacidos vivos), sin predileccin por ningn
sexo. Se ha asociado aunque dbilmente con consumo de litio y benzodiacepi-
nas durante el embarazo2, as como con algunas anomalas cromosmicas3 (mi-
crodelecciones 1p36 y 8p23, 17q).
Existen otras malformaciones cardiacas concomitantes con la enfermedadde Eb-

stein, las ms frecuentes, adems de DSA, son los defectos delsepto interventricu-
lar, laobstruccin de tracto de salida de VD, lapersistencia de ductus arterioso y la
coartacin de aorta. Menos frecuentemente existe disfuncin de ventrculo izqui-
erdo, prolapso mitral, vlvula artica bicspide y miocardiopata no compactada1.
La presentacin clnica depende de su gravedad. En los casos de malformacin

de Ebstein grave, puede ocurrir muerte fetal intratero o insuficiencia cardiaca
al nacimiento. Los casos de enfermedad menos grave se manifiestan en adultos
jvenes como palpitaciones o disnea. As mismo existen casos que permanecen
asintomticos durante toda la vida o presentantaquicardias o embolias paradji-
cas como primera manifestacin clnica4.
En la exploracin fsica destaca presin venosa no muy llamativa, con des-

doblamiento amplio del primer ruido y soplo sistlico tricspide que aumenta en
la inspiracin. Puede existir tercer ruido derecho, as como cianosis por DSA con
cortocircuitode derecha a izquierda2.
En el ECG es tpico el voltaje bajo, datos de crecimiento de auricular derecho, PR

largo y patrn RsRen V1. Es frecuente la preexcitacin ventricular por va acce-
soria derecha.En la radiografa se puede apreciar cardiomegalia importante por
crecimiento de cavidades derechas, dando la impresin de garrafa de agua4. El
ecocardiograma es la pruebadiagnsticahabitual,el desplazamiento apical de
velo septal de VT en 8 mm/m2 o ms permiteconfirmarlo.La valva anterior suele
originarse de forma adecuada a nivel anular, pero est dilatada y con forma de
vela. La clasificacin de Carpentier5 y GOSE6 determinan el grado de afectacin.
Otras pruebas, como la cardiorresonancia, permiten mejor cuantificacin de
tamao y funcin ventricular derecha.
El tratamiento incluye la ciruga cardiaca en pacientes con cianosis grave, dis-

minucin de la capacidad funcional,cardiomegalia progresiva en radiografa de
trax, disfuncin de ventrculo derecho, embolias paradjicas y arritmias supra-
ventriculares recurrentes pese a intento de ablacin. La reparacin quirrgica

sigue siendo un desafo y solo deberan realizarla cirujanos con experiencia con-
creta en esta patologa. En cuanto a las tcnicas quirrgicas incluyen la reparacin
de VT (tcnica de Danielson, tcnica de Carpentier, anuloplastia),plicatura de VD,
as como implante de prtesis biolgica o mecnica y anastomosis cavopulmonar
en casos seleccionados. La ciruga puede incluir tambin cierre del DSA y ablacin
de va accesoria si precisa. La reparacin de la VT por creacin de una vlvula
monocspide sera posible encaso de disponer de una valva anterior mvily si el
VD funcional es ms de una tercera parte del VD total. La anastomosis cavopul-
monar bidireccional adicional puede ser necesaria si el VD es demasiado pequeo
para la correccin o si se ha desarrollado disfuncin deVD. En pacientes con rep-
aracin fallida o en disfuncin biventricular grave, el trasplante cardiaco podra
ser la nica opcin. Hasta un 40% de los pacientes requieren reoperacin en el
seguimiento, generalmentepor disfuncin protsica sintomticay por arritmias
no controladas de modo percutneo7. Se han descrito pacientes tratados con im-
plante de vlvula tricspide percutnea sobre bioprtesis degenerada8.
El pronstico vara en funcin de la gravedad de la enfermedad, siendo buenoen

casos de afectacin no grave, as como en aquellos con ciruga realizada en cen-
tros con experiencia. Ms del 90% de los pacientes intervenidos por un cirujano
experimentado sobreviven ms de 10 aos, muchos de ellos en clase funcional
I-II. La supervivencia tras una reoperacin por disfuncin protsica o insuficiencia
tricspide recurrente es del 80% a 15 aos7.
El embarazo es bien tolerado en mujeres acianticas, en buena clase funcional y

sin disfuncin de VD, pese a estaraumentado el riesgo de taquiarritmias supra-
ventriculares9. La recurrencia de la enfermedad en el feto ronda el 5%.
Segn lasguas europeas de endocarditis, si los pacientes con Ebstein no presen-

tan cianosis ni material protsico,no requieren profilaxis de endocarditis infeccio-
sa ante procedimientos dentales invasivos10.

Imagen 1. ECG en ritmo sinusal con preexcitacin.
Imagen 2. ECG con taquicardia regular de QRS estrecho.

Imagen 3. Radiografa de trax, proyeccin PA.
Imagen 4. Radiografa de trax, proyeccin lateral.

Acceda a los vdeos
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CUESTIONARIO
1. Respecto a la enfermedad de Ebstein, seale la respuesta falsa:
a. La incidencia es menor del 1%, con mayor frecuencia en varones.

b. Ocurre con ms frecuencia si la madre tom benzodiacepinas durante el
embarazo.

c. Se asocia con frecuencia a otras alteraciones cardiolgicas como presencia
de vas accesorias, foramen oval permeable, comunicacin interauricular y
comunicacin interventricular, siendo menos frecuente su asociacin con
prolapso mitral y miocardiopata no compactada.
d. Se ha relacionado con anomalas cromosmicas como la microdeleccin.
2. A la hora de valorar un paciente con anomala de Ebstein:
a. En el estudio ecocardiogrfico inicial es til la clasificacin de Carpentier,

no as el score de GOSE.
b. La cardiorresonancia es una prueba imprescindible hoy en da para el diag-
nstico, evaluacin y planificacin quirrgica.
c. La valva anterior presenta la insercin ms apical.
d. En el ECG el intervalo PR suele estar prolongado.
3. Respecto a las posibles complicaciones asociadas que present nuestra paciente:
a. Al ser una cardiopata potencialmente ciangena, habra que haber recomen-

dado profilaxis de endocarditis infecciosa ante procedimientos invasivos.
b. En la taquicardia que present la paciente en el postparto no est involu-
crada la va previamente ablacionada.
c. La paciente present un ictus cardioemblico, que podra ser un epifen-
meno ya que no es ms frecuente en pacientes con enfermedad de Ebstein
que en la poblacin general.
d. Segn la clasificacin de la OMS para valoracin del riesgo materno-fetal
en gestantes con cardiopatas congnitas, esta paciente estara incluida en
la clase 4 y as habra que haberlo especificado.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: d; 3: b

Sndrome postpericardiotoma y manejo

de una complicacin hemorrgica en
paciente con NACO/DACO
Sofa Calero, Cristina Ramrez, Javier Navarro Cuartero,
Gonzalo Gallego Snchez, Marisa Barrionuevo,
Miguel Jos Corb Pascual
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un varn de 71 aos de edad, con FA de cronologa incierta

y antecedente reciente de ciruga cardiaca, anticoagulado con NACO, que consul-
ta por rectorragia y deterioro de clase funcional.
Varn de 71 aos hipertenso, obeso y fumador, diagnosticado hace 6 meses en ur-

gencias de nuestro hospital de fibrilacin auricular (FA) de duracin incierta con res-
puesta ventricular rpida logrndose reversin a ritmo sinusal por lo que se paut
amiodarona y anticoagulacin oral con acenocumarol por CHADVASC2 de 3 puntos.
Posteriormente fue valorado en la consulta de Cardiologa, encontrndose asinto-
mtico salvo episodios ocasionales de palpitaciones, y en CF I/IV de la NYHA, se susti-
tuy acenocumarol por dabigatrn 150 mg/12h, en ese momento su aclaramiento de
creatinina era normal (CCr 71ml/min). El ecocardiograma transtorcico (ETT) mostr
sobre el septo interauricular (SIA) en la aurcula izquierda (AI), una masa redondeada
levemente pediculada de unos 2x4 cm sugestiva de mixoma auricular (imagen 1). Ante
este hallazgo se realiz ecocardiograma transesofgico que confirm el hallazgo de
masa redondeada sugestiva de mixoma auricular (vdeo 1). Se realiz TC para mejor
43
caracterizacin anatmica (imagen 2) y tras realizar coronariografa sin hallazgo de
lesiones coronarias, se remiti el paciente a ciruga cardiaca. A las tres semanas, se
llev a cabo la intervencin en una clnica privada sin complicaciones, el postopera-
torio inmediato curs sin incidencias y el paciente fue dado de alta, mantenindose
el tratamiento con amiodarona, dabigatrn y olmesartn.
Un mes despus de la intervencin quirrgica, el paciente acude a Urgencias por

rectorragia de 48 horas de evolucin, un episodio presincopal y empeoramiento
de su clase funcional con disnea de moderados esfuerzos desde haca una sema-
na. Presenta afectacin del estado general, palidez cutneo-mucosa, tensin ar-
terial 120/80 mmHg, Saturacin de O2 93% basal. Llama la atencin ingurgitacin
yugular a 45 con signo de Kussmaul positivo y pulso paradjico. A la auscultacin
cardiopulmonar presenta tonos apagados rtmicos con cuarto tono y crepitantes
bilaterales con semiologa de derrame pleural izquierdo. Se objetivan restos
hemticos en el tacto rectal y una hemorroide externa. Analticamente desta-
ca Cr 1,71 mg/dL, Hb 8,1 mg/dl (previa 15,5 g/dl), VCH y HCM normales, plaquetas
306000/mm3. INR 2,14. TTPA 45 (valores normales 25-32). En la radiografa de
trax llama la atencin una importante cardiomegalia que no estaba presente en
estudios previos y signos congestivos (imagen 3). En el ECG presenta ritmo sinusal
a 75 lpm, sin trastornos de la conduccin ni alteraciones de la repolarizacin.
Ecocardiograma transtorcico previo a la ciruga (imagen 1): VI no dilatado con

HVI moderada (septo 13 mm) con funcin global sistlica conservada (FEVI 65%).
No alteraciones en la contractilidad segmentaria. La funcin diastlica es nor-
mal. AI ligeramente dilatada (dimetro 42 mm). Sobre el septo interauricular en
aurcula izquierda, se observa una formacin redondeada de 21x47 mm aproxi-
madamente levemente pediculado y sugiere que puede tratarse de un mixoma u
otro tipo de formacin (menos probable trombo).
Ecocardiograma transesofgico previo a la ciruga (vdeos 1.1 y 1.2): masa redon-

deada de 20x41 mm en zona postero-inferior de aurcula izquierda a cuya pared se
adhiere por pedculo de morfologa imprecisa y que le permite cierta movilidad.
Es de permetro bien delineado, no teniendo aspecto mixoide o invaginaciones
hipermviles. Su estructura es heterognea con reas de diversa ecogenicidad a
tipo de mosaico. No puede precisarse su origen aunque impresiona de masa tu-
moral compatible con mixoma.

Ecocardiograma transtorcico urgente: derrame pericrdico severo ms llamativo
a nivel lateral e inferolateral (38 y 33 mm respectivamente) y menor a nivel inferior
(9-10 mm), apical (14 mm) y en pared libre de ventrculo derecho (10 mm), con evi-
dente engrosamiento de pericardio visceral con bandas de fibrina. Funcin sistlica
global y segmentaria de VI conservada con desplazamiento inspiratorio del tabique
interventricular (TIV) hacia VI. VD no dilatado con disfuncin sistlica y colapso di-
astlico de su pared libre solo en espiracin. VCI dilatada con ingurgitacin inspira-
toria. Estudio doppler: 28% de variaciones respiratorias del flujo mitral.
EVOLUCIN
Se procedi a la reposicin de volumen y a la transfusin de dos concentrados de

hemates, consiguindose (9 horas postingesta del frmaco) mejora progresiva de
las cifras de hemoglobina (Hb 9,4 mg/dl), de la funcin renal (Cr 1,06 mg/dL) y de
los parmetros de coagulacin: (TTPA 34,8; valores normales 25-32). Se resolvi el
sangrado activo, pero ante la persistencia de disnea de mnimos esfuerzos e hipo-
tensin ortosttica se solicit valoracin por Cardiologa. Se realiz ETT urgente que
mostr derrame pericrdico severo ms llamativo a nivel lateral e inferolateral (38
y 33 mm respectivamente) y menor a nivel inferior (9-10 mm), apical (14 mm) y en
pared libre de ventrculo derecho (10 mm), con evidente engrosamiento de pericar-
dio visceral con bandas de fibrina (imagen 4, vdeo 2). La funcin sistlica global es-
taba conservada con desplazamiento inspiratorio del tabique interventricular (TIV)
hacia VI. El VD presentaba discreta disfuncin sistlica y colapso diastlico de su
pared libre solo en espiracin (vdeo 3). El estudio doppler mostraba un 28% de va-
riaciones respiratorias del flujo mitral y la vena cava inferior estaba dilatada con in-
gurgitacin inspiratoria. Ante cuadro clnico de taponamiento cardiaco y al tratarse
de un derrame pericrdico de difcil acceso por va percutnea se contact con CCV,
quienes realizaron limpieza quirrgica. Tras la evacuacin del lquido pericrdico, el
paciente evolucion favorablemente con resolucin completa del cuadro de insufi-
ciencia cardiaca. Una vez normalizados los test de coagulacin, se realiz endoscopia
sin incidencias documentndose, como nicas lesiones de la mucosa divertculos en
sigma con signos de hemostasia y sin sangrado activo tras la exploracin.
Tras la resolucin del cuadro, se plantea conjuntamente con los especialistas de He-
matologa la actitud a seguir en el futuro y dado que el deterioro de la funcin renal
que caus la sobredosificacin de dabigatrn, fue causado por el taponamiento car-
diaco secundario a derrame pericrdico postquirrgico, una vez resuelto esta compli-
cacin y dado el alto riesgo trombtico del paciente, se decide reintroducir de nuevo

la anticoagulacin oral con apixaban 5 mg/12, por haber demostrado menor tasas de
hemorragias gastrointestinales que la anticoagulacin clsica con dicumarnicos.
DIAGNSTICO
Hemorragia digestiva baja
Taponamiento cardiaco por derrame pericrdico severo postquirrgico
Sobredosificacin de dabigatrn en relacin con deterioro de la funcin renal
DISCUSIN
La complicacin ms grave del tratamiento con frmacos anticoagulantes en la

prctica habitual es la aparicin de hemorragia aguda, bien causada por un exce-
so de actividad de los frmacos, o bien de otro origen y que se ve agravada por el
efecto inhibidor de la hemostasia de los anticoagulantes. Con este caso queremos
ilustrar cmo manejar una complicacin hemorrgica en un paciente que tomaba
dabigatrn, puesto que actualmente a pesar de que los NACOS constituyen una
opcin de tratamiento muy atractiva, todava quedan algunas lagunas de conoci-
miento que poco a poco van siendo solventadas gracias a la adquisicin de expe-
riencia de uso en la prctica clnica y los datos derivados de la misma.
De forma general, ante la hemorragia aguda en pacientes en tratamiento con anti-

coagulantes orales directos (DACO), deben determinarse cuatro factores, ya que son
la clave del manejo posterior: el tiempo transcurrido desde la ltima dosis, los factores
condicionantes de su farmacocintica, en especial la funcin renal (estos dos factores
permiten determinar el tiempo de eliminacin y decidir las estrategias teraputicas); la
determinacin de la actividad anticoagulante existente y la localizacin del sangrado;
y su gravedad clnica (leve, grave-moderada o con riesgo vital o en rganos con sensi-
bilidad crtica al sangrado). En nuestro caso, el paciente haba tomado el comprimido
de dabigatrn 6 horas antes de su llegada a Urgencias, el CCr (calculado) era 45 ml/
min, el TTPa de 45 y la Hb de 8 mg/dl (previa 15,5 mg/dl), la saturacin de O2 era 93%
basal. El paciente adems de presentar una hemorragia digestiva baja grave, presenta
un derrame pericrdico severo postquirrgico no pudiendo descartarse que sea de ca-
rcter hemtico, todo esto condiciona repercusin hemodinmica significativa y ane-
mizacin. Por otra parte, el TTPa indica que el paciente se encuentra correctamente
anticoagulado (el dabigatrn est agravando la hemorragia causada por otro agente,

pero no es en principio la causa de la misma). Dada la semivida de eliminacin del da-
bigatrn con un CCr de 45 mL/H, es esperable que el frmaco tarde ms de 12 horas en
eliminarse del organismo, debido a la situacin clnica del paciente que hemos explica-
do antes, no es posible realizar hemodilisis para extraer el frmaco de la circulacin,
tampoco tiene sentido intentar reducir la absorcin del frmaco con la administracin
de carbn activado, puesto que la ltima dosis fue ingerida hace 6 horas. Por lo tanto,
se plante la hemostasia local mediante la realizacin de una pandoscopia oral, por
lo que se consult al especialista de digestivo, quien recomend esperar hasta la nor-
malizacin de los test de coagulacin dado que se haba controlado la hemorragia y se
haba conseguido mantener una cifra de hemoglobina estable >8g/L.
Tras la resolucin del cuadro, es imprescindible, en conjunto con el especialista de

hematologa, evaluar las causas del sangrado, el riesgo de nuevos episodios y el
tratamiento a largo plazo, con especial nfasis en el seguimiento segn el perfil
del paciente.
Imagen 1. Ecocardiograma transtorcico previo a la ciruga. Sobre el septo

interauricular en aurcula izquierda, se observa una formacin redondeada
de 21x47 mm aproximadamente levemente pediculado y sugiere que puede
tratarse de un mixoma u otro tipo de formacin (menos probable trombo).

Imagen 2. TC torcico, corte axial que muestra masa redondeada sugestiva de
mixoma auricular.
Imagen 3. Radiografa de trax. Cardiomegalia no presente en estudio

previo prequirrgico.

Imagen 4. ETT urgente que mostr derrame pericrdico severo ms llamativo a
nivel lateral e inferolateral (38 y 33 mm respectivamente) y menor a nivel inferior
(9-10 mm), apical (14 mm) y en pared libre de ventrculo derecho (10 mm), con
evidente engrosamiento de pericardio visceral con bandas de fibrina.
Acceda a los vdeos

Bibliografa
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heidbuchel H, Verhamme P, Alings M, Antz M, Diener HC, Hacke W et al.
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Imazio M, Hoit BD. Post-cardiac injury syndromees. An emerging cause of
(pericardial diseases. Int J Cardiol 2012:168(2)648-652.
CUESTIONARIO
1. En funcin del riesgo del paciente, qu decisiones cree que deben tomarse?
a. Se puede plantear la administracin de agentes procoagulantes (complejo

protrombnico, FEIBA complejo coagulante con actividad de correccin
del inhibidor del factor VIII, factor VII recombinante).
b. Est indicada la reduccin de la absorcin del dabigatrn mediante la ad-
ministracin de carbn activado.
c. Se trata de una hemorragia grave, adems de reponer volumen y transfun-
dir hemoderivados, est indicada la hemodilisis para eliminar el frmaco.
d. Se trata de una hemorragia digestiva baja de carcter leve, la hemostasia
local es suficiente.
2. En cuanto al derrame postpericardiotoma, seale la respuesta falsa.
a. Los desencadenante principales del sndrome postpericardiotoma son el

dao en las clulas mesoteliales pericrdica y la sangre en el espacio pe-
ricrdico que por activacin del sistema inmune acaban produciendo una
respuesta inflamatoria.
b. Tanto la colchicina como la dexametasona han demostrado disminuir la
incidencia de este sndrome, cuando se administran tras ciruga cardiaca.

c. El drenaje del taponamiento cardiaco postcardiotoma temprano (<7 das
postciruga) ser quirrgico y por pericardiocentesis si es tardo (>7 das).
d. El principal factor de riesgo para la aparicin temprana de derrame pericr-
dico (<7 das) es el tratamiento anticoagulante.
3. Con respecto a los anticoagulantes directos, en cuanto a la determinacin de la ac-

tividad anticoagulante existente en un determinado momento, seale la correcta.
a. Los test rutinarios son tiles en situaciones de urgencia, ya que indican de

forma cualitativa el grado relativo de anticoagulacin y permiten estimar
su actividad.
b. El TTPA para dabigatrn (2 veces el valor control) indica anticoagulacin eficaz.
c. Su normalidad no descarta actividad anticoagulante efectiva.
d. El tiempo de protrombina para rivaroxabn y probablemente tambin para
apixabn (1,5 veces el valor control indica actividad anticoagulante normal).
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: b; 3: a

Mujer de 74 aos con alteraciones

electrocardiogrficas durante un
episodio de hipoglucemia
Manuel Jos Fernndez Anguita, Virgilio Martnez Mateo,
Laura Cejudo, Antonio Paule Snchez
Introduccin
La hipoglucemia (glucosa en plasma <70 mg/dl) es una complicacin potencial-

mente grave observada tanto en diabticos tipo 1 como tipo 2. Se ha descrito
en la literatura alteraciones electrocardiogrficas secundarias a dicho trastorno
metablico.
Antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Mujer de 74 aos con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 de larga evolucin

en tratamiento con insulina lantus y metformina 850 mg cada 12 horas, hiperten-
sin arterial sin tratamiento, dislipemia en tratamiento con pravastatina 10 mg
e hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina 50 mcg. Es trada a Urgencias
por el Servicio de Emergencias Mdicas (112) tras ser encontrada por un familiar
en el suelo, con prdida de conocimiento y sin respuesta a estmulos verbales. A
su llegada se realiza toma de constantes vitales que muestra una tensin arterial
de 110/75 mmHg, una frecuencia cardiaca de 56 lpm y una glucemia capilar de 35
mg/dl. A la exploracin fsica destacaba un bajo nivel de conciencia con una escala
de Glasgow de 4/15 con pupilas midriticas y arreactivas; auscultacin cardiaca
rtmica sin soplos, y auscultacin pulmonar con murmullo vesicular conservado;
abdomen blando y depresible sin organomegalias palpables; miembros inferiores
52
sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda; pulsos perifricos simtricos
y conservados a todos los niveles.
Pruebas complementarias
ECG 1: ritmo sinusal a 62 lpm con signos de hipertrofia ventricular izquierda, descen-
so del segmento ST de 1mm en las derivaciones II, III, aVF y de V4 a V6 con ondas T
negativas asimtricas generalizadas e intervalo QTc de 510 ms (imagen 1).
Bioqumica: urea 49 mg/dl, creatinina 1,2 mg/dl, sodio 141 mEq/l, potasio 3,9 mEq/l,
cloro 112 mEq/l, valor pico de troponina Ic 2,1 mcg/dl (valores normales <0,04 mcg/dl).
Gasometra arterial basal: pH 7.42, pCO2 35 mm Hg, pO2 75 mm Hg, HCO2 22 mmol/l.
Hemograma: Hb 11,8 g/dl, leucocitos 8760/ml, plaquetas 316000/ml.
Estudio de coagulacin normal.
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico normal. No imgenes sugestivas de

condensacin y ausencia de congestin pulmonar.
Ecocardiograma: ventrculo izquierdo no dilatado con hipertrofia concntrica

moderada y FEVI global dentro de los lmites normales, sin alteraciones de la
contractilidad segmentaria. Ausencia de valvulopatas. Patrn de llenado mitral
compatible con relajacin prolongada del ventrculo izquierdo. No derrame peri-
crdico.
Test de esfuerzo en tapiz rodante: realizado bajo protocolo de Bruce durante 5:22
minutos. Test concluyente, alcanzando el 86% de la frecuencia cardiaca mxima
terica. Clnica y elctricamente negativas. Respuesta tensional normal. Ausencia
de arritmias.
Evolucin
El Servicio de Emergencias Mdicas (112) tras objetivar una glucemia capilar de 35

mg/dl administr glucosa hipertnica intravenosa con recuperacin progresiva del
nivel de consciencia y de los niveles de glucemia capilar hasta 280 mg/dl. Se observ,
tambin, la normalizacin de las alteraciones electrocardiogrficas objetivadas en

el ECG inicial (imagen 2), persistiendo los signos de hipertrofia ventricular izquierda.
Se reinterrog a la paciente que neg clnica de dolor torcico, disnea o palpitaciones
previas, reconociendo disminucin de la ingesta debido a molestias abdominales el da
previo al ingreso. Ante la presencia de elevacin de las cifras de troponina I, se realiz
un ecocardiograma compatible con hipertrofia concntrica moderada de ventrculo
izquierdo y un test de deteccin de isquemia que fue negativo. La paciente permane-
ci hemodinmicamente estable y asintomtica durante el ingreso y fue dada de alta
con ajuste del tratamiento para la diabetes por parte del Servicio de Endocrinologa e
inicio de terapia antihipertensiva con enalapril/hidrocloriazida 20/12,5 mg.
Diagnstico
Hipoglucemia severa secundaria a transgresin diettica en contexto de tra-

tamiento con insulina y antidiabticos orales.
Alteraciones electrocardiogrficas secundarias a trastornos metablicos.
Discusin
Se han descrito diferentes alteraciones electrocardiogrficas asociadas a la hipo-

glucemia. Su incidencia es desconocida, debido a que los datos encontrados en la
literatura proceden en su mayora de casos clnicos aislados. Se han observado al-
teraciones del segmento ST y de la repolarizacin, aplanamiento e inversin de la
onda T, prolongacin del intervalo QT, as como taquicardia y bradicardia sinusal,
diversos grados de bloqueo auriculoventricular, fibrilacin auricular o extrasisto-
lia supraventricular o ventricular, e incluso la induccin de arritmias fatales. Los
mecanismos de los cambios electrocardiogrficos asociados a hipoglucemia no
estn del todo claros. No obstante, se han invocado, entre otros, el efecto directo
de la hipoglucemia, el aumento en la secrecin de adrenalina, la hipokalemia se-
cundaria o la disfuncin autonmica. La glucosa es vital para el metabolismo del
miocardio, y la hipoglucemia puede suponer un dficit de aporte energtico a la
clula. Por otra parte, la descarga simpaticoadrenal secundaria aumenta el con-
sumo de oxgeno y, adems, puede disminuir el aporte por vasoconstriccin. Todo
ello puede originar un importante deterioro del metabolismo celular. El descenso
del potasio srico que puede asociarse a la hipoglucemia podra explicar los cam-
bios en el segmento ST, la onda T y el intervalo QT, favorecidos por un exceso de
adrenalina circulante. En un estudio experimental de 1975 Libby et al., afirmaron

que en la hipoglucemia, la infradesnivelacin del ST se produca en territorios sin
arteriopata coronaria, mientras la supradesnivelacin lo haca en los irrigados por
coronarias obstruidas. Sin embargo, Maroto et al. presentaron el caso de un pa-
ciente joven con aumento del segmento ST, coincidiendo con hipoglucemia y con
coronarias normales, sosteniendo que dichas alteraciones eran consecuencia de
un grado mximo de despolarizacin diastlica de la miofibrilla cardiaca causada
por alteraciones de las concentraciones de potasio intracelular.
Como conclusin podemos afirmar que en todo paciente con diabetes que pre-
sente alteraciones ECG hay que sospechar la presencia de hipoglucemia como
causa de las mismas.
Imagen 1. Ritmo sinusal a 62 lpm. Descenso del segmento ST de 1 mm en II,

III, aVF y de V4-6 (flechas) con ondas T negativas asimtricas generalizadas e
intervalo QTc 510 ms.

Imagen 2. Normalizacin de las alteraciones del segmento ST y
de la repolarizacin tras la correccin de la hipoglucemia con glucosa
hipertnica intravenosa.
Bibliografa
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Martn-Timn I, del Caizo-Gmez FJ. Mechanisms of hypoglycemia
unawareness and implications in diabetic patients. World J Diabetes.
2015;6:912-26.
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5
Lloyd-Mostyn RH, Oram S. Modification by propranolol of cardiovascular
effects of induced hypoglycaemia. Lancet. 1975;1:1213-5.

Cuestionario
1. Cules de las siguientes arritmias han sido descritas en el contexto de la hipo-

glucemia?
a. Taquicardia sinusal
b. Fibrilacin auricular
c. Todas las respuestas son correctas
d. Fibrilacin ventricular
2. De las siguientes alteraciones electrocardiogrficas, cuales han sido descritas

en el contexto de la hipoglucemia?
a. Alteraciones del segmento ST

b. Extrasistolia ventricular
c. Todas las respuestas son correctas
d. Bloqueo auriculoventricular completo
3. La hipoglucemia, definida por unos niveles de glucosa en plasma <70 mg/dl, es

una complicacin:
a. Observada en un 40% de los pacientes con diabetes mellitus tipo 2 y menos

frecuente en pacientes con diabetes mellitus tipo 1.
b. Observada en un 80% de los pacientes con diabetes mellitus tipo 1 y un
70% de los pacientes con diabetes mellitus tipo 2.
c. Rara, observada en un 1% de todos los paciente diabticos.
d. Observada en un 40% de los pacientes con diabetes mellitus tipo 1 y menos
frecuente en pacientes con diabetes mellitus tipo 2.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: c; 3: d

Dolor lumbar y anemia a estudio

Vicente Pernias Escrig, Nuria Vicente Ibarra,
Gregorio de Lara Delgado, Laura Nez Martnez,
Paula Guedes Ramallo
Introduccin
La importancia de la ecocardiografa tanto en el diagnstico como en el trata-

miento y seguimiento de la endocarditis infecciosa.
Varn de 76 aos remitido a Urgencias desde su centro de salud por dolor lumbar.
Sin alergias medicamentosas conocidas. Obeso. Hipertenso. Dislipmico. Exfu-

mador de 100 paquetes/ao. Hiperuricemia. Diagnosticado de estenosis mitral
ligera y fibrilacin auricular.
Tratado con alopurinol 300 mg/24h, diltiazem 120 mg/24h, gemfibrozilo 600
mg/24h y acenocumarol, segn pauta de Hematologa.
Enfermedad actual
Dolor lumbar progresivo de una semana de evolucin, que no mejora con napro-
xeno. Refiere sobredosificacin de acenocumarol con INR de 8 en ltimo control
de Hematologa. Hace una semana acudi a su dentista a realizar una endodon-
cia. En clase funcional II para disnea como acostumbra.
58
Exploracin fsica
TA 145/60. FC 90 lpm. SatO2 94% con aire ambiente. Afebril.
En la exploracin fsica destaca a la auscultacin cardiaca tonos arrtmicos, con

soplo sistlico II-VI y segundo ruido presente en foco artico, as como molestias a
la palpacin de las apfisis espinosas lumbares a nivel de L2 - L4, siendo mayor el
dolor a la flexin de la cadera derecha. Resto sin hallazgos patolgicos.
Analtica de sangre de Urgencias: urea 55 mg/dL, hemates 3.040.000 /L, he-

moglobina 8,2 g/dL, hematocrito 25,6%, leucocitos 10.310 /L, tiempo de protrom-
bina 23,6 seg, INR 2,2, fibringeno derivado 1.444.
Analtica de sangre durante el ingreso en planta de Medicina Interna: hierro 7,

TIBC 294 g/dL, ndice de saturacin de transferrina 7%, ferritina 114 ng/mL, hap-
toglobina 468 mg/dL. Hemoglobina 8,4 g/dL, hematocrito 26,1%, VCM 81,6 fL. PCR
253 mg/L, VSG 120.
RMN lumbar (imagen 2): cambios inflamatorios en los platillos vertebrales adya-
centes al disco L2-L3 sin captacin por el mismo disco, compatible con una espon-
dilitis. En L2-L3 existe una protusin discal posterolateral izquierda y en menor
medida en L3-L4.
Ecocardiografa transtorcica (figuras 3 y 4): ventrculo izquierdo no hipertrfico

ni dilatado, con contractilidad segmentaria normal y FEVI 67% (Simpson 4 cma-
ras). Ventrculo derecho de tamao normal con TAPSE 20 mm. Vlvula artica con
velos calcificados, estenosis artica moderada (V mxima = 3,12m/s, gradiente
mximo = 39 mmHg). Velo posterior mitral calcificado, estenosis mitral ligera e
insuficiencia mitral moderada. Insuficiencia tricuspdea ligera (PSAP = 45mmHg).
Sin evidencia de imgenes compatibles con endocarditis.
Ecocardiografa transesofgica (vdeos 1 y 2): vlvula artica degenerativa, aper-

tura reducida e insuficiencia artica moderada. Verruga mvil de 11x7 mm a nivel
del velo no coronariano. Engrosamiento de 6 mm de pared posterior de aorta a
nivel de la insercin de los velos (unin mitro-artica) compatible con absceso.

Fstula de 6 mm de dimetro que drena en aurcula izquierda. Foramen oval tu-
neliforme y permeable de 2-3 mm. Insuficiencia mitral grado II/IV.
Ecocardiografa de control postoperatorio: vlvula mitral ligeramente esclerosa-

da con buena apertura e insuficiencia leve. Raz artica de tamao normal. Prte-
sis biolgica en posicin artica con gradiente mximo de 24 mmHg y presencia
de leak periprotsico a nivel de seno coronariano derecho, de grado leve-modera-
do (THP: 370 ms). Parche artico a nivel de seno no coronariano, no visualizndose
fstula residual.
Radiografa de trax en UCI: cardiomegalia, opacidades en campo pulmonar de-

recho sugestivos de reas de consolidacin en probable relacin con patologa de
base del paciente, junto a derrame pleural derecho.
Evolucin
En la analtica sangunea de Urgencias destaca hemoglobina de 8,2 g/dL e INR 2,2.

Se realiza TAC que descarta sangrado activo o hematoma retroperitoneal, pero
muestra osteocondrosis intervertebral lumbar (fenmeno ex vacuum L3-L4) y n-
dulo de Schmorl en platillo inferior L2.
El paciente ingresa a cargo de Medicina Interna con el diagnstico de anemia a

estudio. Ante la persistencia del dolor se solicita RMN lumbar que muestra cam-
bios inflamatorios compatibles con espondilitis. Durante su evolucin presenta
un pico febril. Ante la sospecha de endocarditis (fiebre, cuadro constitucional,
soplo sistlico no conocido, espondilitis, antecedente de manipulacin dentaria
reciente) se solicita ETT que no muestra imgenes compatibles. Se inicia igual-
mente tratamiento antibitico emprico con ceftriaxona 2 gr/24h iv y gentamicina
80 mg/8h iv. Se recomienda solicitar ETE si persiste la fiebre o los hemocultivos
son positivos. A las 48 horas el resultado de los hemocultivos muestra bacterie-
mia por Streptococcus mitis/oralis. Dado que presenta un criterio de Duke mayor
y otro menor (hemocultivos positivos y fiebre, lo que se valora como endocarditis
posible), se decide realizar ETE que confirma el diagnstico de endocarditis sobre
vlvula artica nativa, complicada con absceso y fstula.
Tras la confirmacin diagnstica, el paciente ingresa en UCI a la espera de some-

terse a ciruga. Presenta leucocitosis en descenso (leucocitos: 19.750 18.600) y
elevacin de otros reactantes de fase aguda (procalcitonina 7,58 ng/mL, PCR 253

381 mg/L). En el hemograma destaca importante anemia que mejora tras trasfun-
dir 3 concentrados de hemates (Hb 7 9 gr/dL). Alteracin de la coagulacin que
se controla con administracin de vitamina K (quick 94% INR:1.1). Desarrolla insufi-
ciencia cardiaca con ortopnea, derrame pleural derecho en radiografa de trax y
NT-ProBNP de 6.990 pg/mL, por lo que se aade tratamiento diurtico.
Finalmente tras 72 horas de ingreso en la UCI el paciente se somete a ciruga car-

diaca donde se realiza sustitucin valvular artica por prtesis biolgica Trifecta
n21 de St. Jude (vlvula biolgica de pericardio con soporte de titanio), drenaje de
absceso y cierre de anillo artico con parche de pericardio heterlogo (imagen 1).
El postoperatorio transcurre sin complicaciones y el paciente es dado de alta a la

planta de cardiologa bajo tratamiento con ceftriaxona, gentamicina, acenocuma-
rol, furosemida, espironolactona y bisoprolol. En seguimiento de forma conjunta
con la Unidad de Enfermedades Infecciosas. A las 48 horas se realiza control ecocar-
diogrfico que muestra insuficiencia artica leve-moderada residual. El cultivo de
vlvula explantada es negativo, as que tras completar tratamiento iv intrahospita-
lario con ceftriaxona (6 semanas) y gentamicina (14 das), el paciente es dado de alta.
Permanece asintomtico desde entonces, con hemocultivos repetidos negativos y
valvulopata residual estable en los controles ecocardiogrficos posteriores.
Diagnstico
Endocarditis por estreptococo sobre vlvula artica nativa degenerativa. Do-

ble lesin artica, ambas moderadas. Absceso en unin mitro-artica y fstula
a aurcula izquierda.
Insuficiencia cardiaca congestiva.
Sustitucin de valvula artica por prtesis biolgica.
Espondilitis.
Discusin
La endocarditis infecciosa es una enfermedad potencialmente mortal. En los lti-

mos aos se ha conseguido consensuar el tratamiento antibitico adecuado y su
duracin, as como las indicaciones de ciruga y el manejo de sus complicaciones,

como se refleja en las guas de prctica clnica. Se recomienda que las decisiones
se tomen entre distintas especialidades, surgiendo la figura del endocarditis team1).
Presentamos un caso de un paciente que acude por un cuadro de dolor lumbar,

con anemia y sndrome constitucional que result tratarse de una endocarditis
complicada sobre vlvula nativa de alto riesgo. El paciente ya de por s presentaba
varios criterios de mal pronstico, como la edad avanzada y la hipertensin pul-
monar, pero adems presentaba tres complicaciones:
Insuficiencia cardiaca: es la complicacin ms frecuente y la indicacin ms

comn de ciruga. Se encuentra entre el 42-60% de los pacientes con endo-
carditis sobre vlvula nativa y es ms frecuente cuando la endocarditis afecta
a la vlvula artica que a la mitral. Suele estar ocasionada por insuficiencia
valvular nueva o empeoramiento de la ya existente, o bien, aunque es ms in-
frecuente, por una fstula. La indicacin de ciruga es por insuficiencia cardiaca
causada por regurgitacin mitral o artica severa, fstula intracardiaca u obs-
truccin valvular causada por una vegetacin. O bien por insuficiencia artica
o insuficiencia mitral agudas severas sin clnica de insuficiencia cardiaca pero
con signos ecocardiogrficos de presiones telediastlicas elevadas.
Afectacin perivalvular (absceso o fstula): es la causa ms frecuente de infec-

cin no controlada. Se asocia con peor pronstico y mayor tasa de indicacin
quirrgica. El absceso perivalvular es ms comn en posicin artica (10-40%
en nativas y an mayor en prtesis) y suele localizarse en la zona fibrosa inter-
valvular mitroartica. La formacin del absceso es un proceso dinmico que
se inicia con el engrosamiento de la pared artica y, si progresa, se extiende
hasta la formacin de una fstula en <1% de los casos. La presencia de fstula
es una complicacin severa y se asocia a gran afectacin del tejido valvular y
perivalvular. Para su diagnstico se recomienda la ecografa transesofgica,
ya que la transtorcica solo tiene una sensibilidad del 50% en la deteccin de
afectacin perivalvular. A pesar de la alta tasa de ciruga (87%), la mortalidad
intrahospitalaria alcanza hasta el 41% de los pacientes.
Manifestaciones msculo-esquelticas: la prevalencia de espondilodiscitis en

pacientes con endocarditis infecciosa vara entre el 1,8 y el 15%. En general las
complicaciones msculo-esquelticas se dan entre 19 y el 44% de los casos de
endocarditis. La afectacin del disco intervertebral est presente entre el 1 y el
5%, siendo ms frecuente en varones mayores de 50 aos, pacientes con car-
diopata estructural previa y con antecedentes de manipulacin bucodentaria.

En el 23-27% de los casos la clnica msculo-esqueltica precede al diagnsti-
co. El sntoma ms frecuente es el dolor lumbar severo.
Nuestro paciente con endocarditis, como ocurre en el 50% de los casos, presenta
indicacin de ciruga, que adems conviene realizar de forma urgente por pre-
sentar una infeccin local no controlada. Para establecer el riesgo quirrgico en
general se recurre al EuroSCORE II. Se recomienda coronariografa previa a la ope-
racin en varones mayores de 40 aos, en mujeres postmenopusicas y en pa-
cientes con al menos un factor de riesgo cardiovascular o historia de enfermedad
coronaria. Excepto en pacientes con verrugas articas que pudieran desprenderse
durante la canalizacin de las coronarias o si requiere ciruga de emergencia. Los
objetivos principales de la ciruga son dos: eliminar por completo el tejido infecta-
do y reconstruir las estructuras cardiacas. Se prefiere en general la reconstruccin
valvular frente a la sustitucin siempre que sea posible2. La presencia de un absce-
so no es por s misma una contraindicacin para la reparacin. Aunque en centros
con gran experiencia se consigue reparar hasta un 33% de los pacientes con endo-
carditis artica, el reemplazamiento valvular es la tcnica ms frecuente, bien con
prtesis mecnica o biolgica3,4. No hay evidencia de que la reparacin mejore el
pronstico frente a la sustitucin valvular. El uso de homoinjertos es preferible
en presencia de abscesos perinanulares, sobre todo de raz artica5, aunque las
prtesis mecnicas y los xenoinjertos tienen resultados similares en cuanto a in-
feccin recurrente y supervivencia si se asocia a desbridamiento completo de los
abscesos6,7. La mortalidad postquirrgica vara del 10% al 20%.
A pesar de las mejoras en antibioterapia y ciruga cardiaca, es conocido que ms del

30% de los pacientes fallece en el primer ao8. Las complicaciones ms frecuentes y
severas suelen ser neurolgicas. A pesar de que el tratamiento antibitico adecua-
do disminuye el riesgo de eventos isqumicos, se sabe que presentan un riesgo de
casi el doble que la poblacin general. La dificultad para erradicar completamente
micro-vegetaciones a pesar de tratamiento ptimo o los cambios inflamatorios por
bacteriemias repetidas que generan lesiones endoteliales aumentando la tenden-
cia trombtica y el riesgo de embolias perifricas podran ser algunas de las causas
del exceso de ictus en esta poblacin. Respecto al infarto de miocardio, la mayora
de ellos ocurren en las primeras semanas tras diagnosticar la endocarditis infeccio-
sa probablemente debido a compresin directa de las arterias coronarias por absce-
sos perianulares o pseudoaneurismas y a embolias coronarias.

Imagen 1. Imgenes de la ciruga. Cierre de fstula con parche de pericardio.
Imagen 2. Resonancia magntica nuclear. Espondilodiscitis lumbar.

Imagen 3. Ecocardiograma transtorcico, paraesternal eje largo y modo M.
Vlvula artica con velos engrosados.
Imagen 4. Ecocardiograma transtorcico. Gradiente transartico

de estenosis moderada.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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Cuestionario
1. Elija la respuesta correcta en relacin con el tratamiento quirrgico de la endo-

carditis infecciosa:
a. Para evaluar el riesgo quirrgico se aplica el EuroSCORE II, que fue desa-
rrollado y validado en una amplia poblacin de pacientes con endocarditis
infecciosa.
b. En nuestro caso, antes de la ciruga deba haberse realizado una coronario-
grafa por cateterismo cardiaco, ya que est indicada varones mayores de 40
aos, mujeres postmenopusicas y pacientes con al menos un factor de ries-
go cardiovascular o historia de enfermedad coronaria.
c. El uso de homoinjertos es preferible en presencia de abscesos perinaula-
res, sobre todo de raz artica. No obstante, si se asocian a desbridamiento
completo de los abscesos, las prtesis mecnicas y los xenoinjertos tienen
resultados similares en cuanto a infeccin recurrente y supervivencia.
d. Se prefiere en general la reconstruccin valvular frente a la sustitucin
siempre que sea posible; la presencia de un absceso constituye una contra-
indicacin para la reparacin valvular.
2. Con respecto al diagnstico de endocarditis infecciosa y el uso de pruebas de

imagen, seale la respuesta falsa:
a. El TAC multidetector detecta complicaciones perianulares con una preci-

sin diagnstica similar al ETE.
b. El papel de la ecocardiografa es clave en el diagnstico, siendo la ETT la prue-
ba de primera eleccin, apoyada por la ETE sobre todo ante casos dudosos,
en paciente portadores de prtesis o para mejorar la precisin diagnstica.
c. El estudio con 18F-fluorodesoxiglucosa PET/CT se ha mostrado til en el
diagnstico de endocarditis sobre vlvulas nativas.
d. La resonancia magntica realizada de manera sistemtica en pacientes con
endocarditis detecta lesiones cerebrales relacionadas con la endocarditis
en el 60-80% de los pacientes.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: c

Sncope en varn de 48 aos y cirrtico

Gonzalo Luis Alonso Salinas, Marina Pascual Izco, Ana Pardo,
Mara Plaza Martn, Susana del Prado Daz
Introduccin
Varn de 48 aos, exADVP y cirrtico por hepatitis C, que acude al Servicio de Ur-
gencias por dos episodios sincopales uno mientras rea y el otro mientras mante-
na una discusin acalorada.
Fumador, como nico factor de riesgo cardiovascular, de una cajetilla diaria. ExAD-
VP. No consume drogas desde hace dcadas. Sndrome ansioso-depresivo. Cirrtico
por virus de hepatitis C. Recientemente ha terminado el tratamiento con sofosbuvir.
Actualmente presidiario en Tercer Grado. Situacin laboral: desempleado.
Tratamiento habitual
Espironolactona, omeprazol y alprazolam.
Enfermedad actual
Varn de 48 aos que acude al Servicio de Urgencias por presentar dos episodios
sincopales en las ltimas 24 horas. El primero de ellos mientras rea, sin ningn
otro desencadenante, el segundo mientras mantena una discusin con su pare-
ja. Ambos episodios fueron presenciados por su pareja que relataba literalmente:
68
Mi marido se pone azul, pierde el conocimiento unos segundos, mueve la cabeza
muy rpidamente en ese momento y se recupera gradualmente.
Adems el paciente refiere desde hace dos semanas opresin torcica y disnea al ca-
minar pequeas distancias, debido a ello tiene una actividad basal limitada. No re-
fiere que esto le haya pasado anteriormente. No otra sintomatologa acompaante.
Exploracin fsica
Tensin arterial 138/64 mmHg. Frecuencia cardiaca 100 latidos por minuto. Tem-
peratura 36,5C. Saturacin de oxgeno 96% en reposo. Frecuencia respiratoria 16
respiraciones por minuto. Consciente y orientado. Buen estado general. Ausculta-
cin cardiaca: rtmico, soplo sistlico paraesternal derecho (foco tricuspdeo) III/VI
y que no borra segundo tono. Signo de Rivero Carvallo positivo.
Auscultacin pulmonar: hipoventilacin generalizada. Sin crepitantes ni otros agre-

gados. Abdomen: distentido, globuloso. Blando a la palpacin. No doloroso, ruidos
conservados. Semiologa asctica. Extremidades: pulsos palpables, simtricos en las
cuatro extremidades. Edemas en miembros inferiores hasta raz de miembro.
Realizadas en el Servicio de Urgencias:
ECG (imagen 1): taquicardia sinusal a 120 latidos por minuto aproximadamente.
Eje superior e izquierdo. R final prominente en aVR y fuerzas ventriculares posi-
tivas en V1 y en V2 (negativas en el resto de precordiales). Sugiere crecimiento de
cavidades derechas.
Radiografa de trax postero-anterior y lateral en bipedestacin (imagen 2):

ndice cardiotorcico aumentado. Hilios prominentes. Senos costofrnicos libres.
Sin imgenes de agregados.
Analtica: creatinina de 1,29 mg/dl; potasio, sodio, cloro, calcio y magnesio dentro
de la normalidad. GGT 213 U/L, LDH 239 UI/L con GOT y GPT normales. BNP 323ng/L.
TC Craneal: sin hallazgos de patologa aguda.

AngioTC de trax (imagen 3): aumento de tamao de cavidades derechas, rectifi-
cacin septo interventricular. Se descarta tromboembolismo pulmonar.
Evolucin
Tras historiar al paciente y descartar patologa cerebral aguda y tromboembolis-

mo pulmonar, se decide interconsultar a Cardiologa de guardia. Cardiologa de
guardia confirma la historia clnica y procede a la realizacin de ecocardiograma
a pie de cama que nos muestra un ventrculo izquierdo hipertrfico, con fraccin
de eyeccin conservada y sin alteraciones de la contractilidad segmentaria. Ca-
vidades derechas severamente dilatadas con movimiento paradjico septal, in-
suficiencia tricuspdea severa con hipertensin pulmonar probablemente severa
(presin sistlica de ventrculo derecho en torno a 100 mmHg). Vena cava inferior
dilatada que colapsa ms del 50% durante la inspiracin (vdeos 1 y 2).
Tras esta valoracin se decide ingresar al paciente en la planta de hospitalizacin

de Cardiologa con el diagnstico de sncopes, disnea y probable desarrollo de hi-
pertensin pulmonar a estudio en paciente cirrtico.
Una vez ingresado se decide la realizacin de cateterismo derecho que confirma

una presin sistlica de ventrculo derecho de 104 mmHg y una diastlica de 8
mmHg. En arteria pulmonar se objetiva presin arterial sistlica de 90 mmHg,
diastlica de 39 mmHg y media de 58 mmHg. En dicho procedimiento se objetiva
una presin de enclavamiento pulmonar de 17 mmHg y una resistencia vascular
pulmonar de 7,5 Unidades Wood (imagen 4). Se realiza adems cateterismo de las
venas suprahepticas que presenta un gradiente de presin venosa heptica de 13
mmHg. En el ecocardiograma reglado se confirman los hallazgos del ecocardio-
grama a pie de cama realizado en el Servicio de Urgencias.
Se decide iniciar sildenafilo y bosentn durante el ingreso con excelente respuesta

por parte del paciente, y se le da el alta hospitalaria.
Al mes del alta hospitalaria el paciente no ha presentado nuevos episodios sinco-

pales. Refiere mejora de la clase funcional, aunque an tiene disnea al subir pen-
dientes pronunciadas o un piso de escaleras. Por lo dems, durante este mes se
ha encontrado asintomtico y no ha presentado descompensaciones hidrpicas.

Diagnstico
Hipertensin portopulmonar severa
Cirrosis heptica ya conocida con hipertensin portal asociada
Discusin
La hipertensin portopulmonar es un subtipo de hipertensin pulmonar dentro

del grupo I de la clasificacin de Evian. Desde el punto de vista clnico se define
como la presencia de hipertensin pulmonar en pacientes con hipertensin por-
tal y desde el punto de vista hemodinmico se considera que existe hipertensin
portopulmonar cuando el gradiente de presin portal es superior a 10 mmHg (con
o sin cirrosis heptica), la presin arterial pulmonar media mayor de 25 mmHg,
la resistencia vascular pulmonar mayor de 3 UW y la presin de enclavamiento
pulmonar menor de 15 mmHg.
Es importante que se cumplan los 4 parmetros ya que en los pacientes con hi-
pertensin portal existen dos situaciones clnicas asociados a unas presiones
pulmonares elevadas y que conllevan unas implicaciones clnicas, pronsticas y
teraputicas distintas:
Por un lado, el estado hiperdinmico que cursa con un aumento del volumen
circulante y/o un aumento del gasto cardiaco, de tal manera que en este caso
el aumento de la presin media de la arteria pulmonar se acompaan de una
presin de enclavamiento pulmonar alta y/o resistencias vasculares arteriola-
res pulmonares bajas.
Por otro lado, la hipertensin portopulmonar debida a la presencia de vascu-

lopata pulmonar establecida, similar a la que se observa en la hipertensin
arteriolar pulmonar idioptica con presin media de la arteria pulmonar y re-
sistencias vasculares arteriolares pulmonares altas y presin de enclavamien-
to pulmonar baja.
En algunos pacientes se pueden presentar ambas situaciones clnicas, estado hi-

perdinmico y vasculopata, con presin media de la arteria pulmonar, resistencias
vasculares arteriolares pulmonares y presin de enclavamiento pulmonar elevadas.

La hipertensin portopulmonar es una enfermedad infradiagnosticada debido a
la falta de protocolos de screening en la mayor parte de hospitales que atienden a
este tipo de pacientes. Se estima que su prevalencia est entre el 2% y el 6% en
pacientes con hipertensin portal y entre el 4% y el 6% en los pacientes incluidos
en lista de espera de trasplante heptico1,2. Adems, no existen factores que pre-
dispongan claramente a su desarrollo. En algunos trabajos se habla de una mayor
predisposicin en el sexo femenino y determinadas etiologa como las hepatitis
autoinmunes, y una menor asociacin con las hepatopatas secundarias a infec-
cin por el virus de la hepatitis C3.
Aunque no existe correlacin entre la severidad de la hipertensin portal y la

presencia de hipertensin pulmonar s se sabe que la presencia de hipertensin
pulmonar en pacientes con hepatopatas empeora su pronstico. Los datos de su-
pervivencia son muy variados, si bien los estudios existentes concuerdan en una
supervivencia a 5 aos inferior al 60%4 (incluso inferior al 10% en algunos regis-
tros5). Las causas principales de muerte se reparten por igual entre hipertensin
pulmonar y complicaciones hepticas.
Para diagnosticar esta patologa primero debemos sospecharla, y para ello co-
nocerla. Hasta el 60% de los pacientes estn inicialmente asintomticos6. La
sintomatologa ms frecuente que presentan los pacientes con hipertensin
portopulmonar es la disnea con los esfuerzos, si bien es frecuente la congestin
perifrica con edemas en miembros inferiores y ascitis, la ortopnea y la disnea
paroxstica nocturna. Otros sntomas caractersticos son dolor torcico, palpita-
ciones, hemoptisis, o al igual que el caso que presentamos, sncopes con los es-
fuerzos. En el ECG, la exploracin fsica y el ecocardiograma encontraremos signos
indirectos del aumento de presiones pulmonares como son la variacin del eje
elctrico descrito en el caso, dilatacin de cavidades derechas, o un soplo tricusp-
deo a la auscultacin cardiaca. Sin embargo, la confirmacin del diagnstico solo
se puede realizar mediante un cateterismo derecho que objetive los hallazgos
hemodinmicos previamente descritos. En estos casos la realizacin de un test
vasodilatador agudo no estara indicado.
El tratamiento vasodilatador en la hipertensin portopulmonar es muy contro-

vertido ya que la experiencia es muy limitada y se basa tan solo en estudios obser-
vacionales, retrospectivos o en series de casos, siempre con un tamao muestral
pequeo. Es importante tener en cuenta que el efecto vasodilatador del trata-
miento no se limita al lecho vascular pulmonar pudiendo dar lugar a un efecto
sobre la circulacin sistmica, la circulacin portal y esplcnica, y provocando un

empeoramiento de la funcin heptica, una mayor esplenomegalia, y mayor n-
mero de complicaciones como hemorragias digestivas por varices esofgicas o
trombocitopenias severas.
Actualmente tan solo el bosentn ha mostrado un aumento en la superviven-

cia y en tiempo libre de eventos (insuficiencia cardiaca, trasplante o adicin de
otros tratamientos), adems de mejora en la capacidad funcional y hemodin-
mica, sin perjuicio de la funcin heptica7. De igual manera el tratamiento con
ambrisentn en monoterapia en estos pacientes da lugar a mejora hemodin-
mica significativa y reduccin de los sntomas, sin que se observara deterioro de
la funcin heptica8. El tratamiento con sildenafilo ha mostrado una mejora en
la capacidad funcional, una reduccin significativa de las presiones pulmonares
e incremento del gasto cardiaco, sin afectar a la supervivencia9,10. Hay poca evi-
dencia con los prostanoides si bien se ha sugerido un menor efecto del iloprost
comparado con bosentn7,11, y aumento en la mortalidad con epoprostenol12,13, si
bien los estudios en los que se basan estas afirmaciones son retrospectivos y con
una muestra muy pequea.
En cuanto al trasplante heptico, se considera la situacin hemodinmica es

determinante en el pronstico y evolucin peritrasplante. En pacientes con una
presin media de la arteria pulmonar mayor de 50 mmHg se estima que la mor-
talidad es del 100%, entre 35 y 50 mmHg est en torno al 50% y por debajo de 35
es prcticamente nula. As pues, se establece que una presin media de la arteria
pulmonar mayor de 35 mmHg o unas resistencias vasculares arteriolares pulmo-
nares mayores de 3 UW contraindican este procedimiento14,15.
Tras el trasplante heptico es frecuente la mejora o incluso resolucin del cuadro

debido a la reduccin de la presin portal y mejora de la funcin heptica. Sin
embargo, tambin estn descritos casos de hipertensin portopulmonar de novo
o empeoramiento de la misma incluso aos despus del trasplante heptico en
relacin a la presencia de cambios crnicos en la arteriolas pulmonares y/o a la
persistencia de shunts portosistmicos tras el trasplante16.

Imagen 1. Electrocardiograma.
Imagen 2. Radiografa de trax.

Imagen 3. Tomografa computarizada de trax
Imagen 4. Parmetros hemodinmicos.

Acceda a los vdeos
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Cuestionario
1. Seale el enunciado falso sobre la hipertensin portopulmonar:
Se establece que una presin media de la arteria pulmonar mayor de 15 mmHg o

unas resistencias vasculares arteriolares pulmonares mayores de 2 UW contrain-
dican el trasplante heptico.
a. El tratamiento con ambrisentn da lugar a mejora hemodinmica signi-

ficativa y reduccin de los sntomas, sin deterioro de la funcin heptica.
b. El tratamiento con sildenafilo ha mostrado una mejora en la capacidad
funcional, una reduccin significativa de las presiones pulmonares e incre-
mento del gasto cardiaco, sin afectar a la supervivencia.
c. Tras el trasplante heptico es frecuente la mejora o resolucin del cuadro.
Sin embargo tambin estn descritos casos de hipertensin portopulmo-
nar de novo o empeoramiento de la misma.
2. Qu parmetros hemodinmicos son necesarios para confirmar el diagnstico

de hipertensin portopulmonar?
a. Gradiente de presin portal es superior a 5 mmHg (demostrando cirrosis

heptica), la presin arterial pulmonar media mayor de 25 mmHg, las resis-
tencias vasculares arteriolares pulmonares mayor de 3 UW y la presin de
enclavamiento pulmonar menor de 12 mmHg.
b. Gradiente de presin portal es superior a 10 mmHg (con o sin cirrosis hepti-
ca), la presin arterial pulmonar media mayor de 25 mmHg, las resistencias

vasculares arteriolares pulmonares mayor de 3 UW y la presin de enclava-
miento pulmonar menor de 15 mmHg.
c. Gradiente de presin portal es superior a 12 mmHg (con o sin cirrosis he-
ptica), la presin arterial pulmonar media mayor de 20 mmHg, las resis-
enclavamiento pulmonar mayor de 12 mmHg.
d. Gradiente de presin portal es superior a 12 mmHg (demostrando cirrosis
heptica), la presin arterial pulmonar media mayor de 25 mmHg, las resis-
enclavamiento pulmonar mayor de 15 mmHg.
3. Seale el enunciado falso sobre la hipertensin portopulmonar:
a. La hipertensin portopulmonar es una enfermedad infradiagnosticada de-

bido a la falta de protocolos de screening en los pacientes hepatpatas.
b. Se habla de una mayor predisposicin en el sexo femenino y determinadas
etiologa como las hepatitis autoinmunes, adems de una menor asocia-
cin con las hepatopatas secundarias al virus de la hepatitis C.
c. El motivo de consulta ms frecuente en estos pacientes es el sncope con los
esfuerzos, si bien es frecuente la disnea, la congestin perifrica, la ortop-
nea y la disnea paroxstica nocturna.
d. La confirmacin del diagnstico solo se puede realizar mediante un catete-
rismo derecho que objetive los hallazgos hemodinmicos caractersticos.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: b; 3: c

Vasoespasmo inducido por dosis bajas

de adrenalina en paciente con FV
Irene Valverde Andr, Sergio Santos Hernndez,
Berta Vega Hernndez, Roi Bangueses Quintana
Introduccin
Presentamos un caso de un varn joven con muerte sbita cardiaca resucitada en

el que el resultado inesperado de una de las pruebas complementarias nos con-
duce al diagnstico.
Presentamos el caso de un varn de 46 aos de edad, fumador de 20 paquetes/

ao, sin otros antecedentes personales ni familiares de inters, que sufre una pa-
rada cardiorrespiratoria en un centro comercial. Se realiza reanimacin cardiopul-
monar bsica y recibe una descarga de desfibrilador semiautomtico, con lo que
se recupera sin secuelas. Es recogido por los servicios de emergencias y trasladado
a nuestro centro, donde llega asintomtico y hemodinmicamente estable. Ex-
ploracin fsica normal.
En el primer registro ECG se aprecia fibrilacin auricular con respuesta ventricular

rpida que revierte espontneamente a ritmo sinusal, sin otras alteraciones. La
analtica completa es normal y los txicos en orina son negativos. Se realizan eco-
cardiograma, TC craneal, angio-TC de arterias pulmonares, coronariografa, RM
79
cardiaca y test de flecainida que son normales. Durante el test de adrenalina se
registra respuesta normal del intervalo QT, pero con dosis de 0,1 microg/kg/min
el paciente presenta opresin centrotorcica leve acompaada de supradesnive-
lacin del ST en las derivaciones de la cara inferior e infradesnivelacin del ST en I
y aVL (imagen 1), que desaparece a los pocos minutos de interrumpir la perfusin
(imagen 2). Se interpreta como vasoespasmo en el contexto de la prueba.
Evolucin
A posteriori reconoce dolor precordial similar en el mes previo; sin relacin con
los esfuerzos y de pocos minutos de duracin, por el que no lleg a consultar. A la
vista de los antecedentes de tabaquismo importante, de la clnica en el mes previo
y del resultado del test de adrenalina, se considera que lo ms probable es que la
FV fuese secundaria a vasoespasmo coronario. Se inicia tratamiento con nitratos
y calcioantagonistas y implanta un DAI monocameral para prevencin secunda-
ria. T ranscurridos 2 aos el paciente no ha vuelto a fumar, realiza un adecuado
cumplimiento del tratamiento y en el seguimiento del DAI no se han registrado
arritmias ventriculares.
Diagnstico
Fibrilacin ventricular probablemente secundaria a vasoespasmo inducido con

dosis bajas de adrenalina, en paciente fumador y con episodios de dolor torcico
compatibles con angina variante, sin lesiones coronarias significativas.
Discusin
Se define la MSC como la acontecida de forma repentina en un sujeto aparente-

mente sano, en ausencia de causas externas y en la primera hora desde el inicio
de los sntomas; y su causa inminente es la FV. La incidencia en Europa de MSC
extrahospitalaria por FV se estima en poblacin adulta en unos 12 casos por cada
100.000 habitantes/ao1.
La causa ms frecuente de muerte sbita de origen cardiaco en mayores de 35

aos es la cardiopata isqumica, seguida de las miocardiopatas y de las enfer-
medades causantes del sndrome de muerte sbita arrtmica (canalopatas y ta-
quicardia ventricular catecolaminrgica). El vasoespasmo sin lesiones coronarias

significativas es otra posible causa de fibrilacin ventricular (FV) que se debe te-
ner en cuenta en el diagnstico diferencial.
Segn el protocolo del registro CASPER2 y otros similares, el estudio de los pacien-
tes con FV debe incluir, una vez comprobada la ausencia de txicos y alteraciones
inicas en la analtica, un primer escaln con los estudios convencionales para
descartar cardiopata estructural (ECG basal, ecocardiograma, RM cardiaca, an-
giografa coronaria) y un segundo escaln con las pruebas para detectar canalo-
patas, taquicardia ventricular catecolaminrgica y en algunos casos vasoespasmo
coronario (ergometra, test farmacolgicos de flecainida/ajmalina, adrenalina/
epinefrina y ergonovina). Cuando tras completar este algoritmo no se encuentra
ninguna causa se considera que la FV es idioptica.
El test de adrenalina ms utilizado para el diagnstico del sndrome de QT largo

es el diseado en la Clnica Mayo3, y consiste en la infusin de dosis bajas progre-
sivamente crecientes de adrenalina (0,025-0,05-0,1-0,2 microg/kg/min con incre-
mento cada 5 minutos) para determinar su efecto sobre el intervalo QT. Aunque
hay varias referencias en la literatura de vasoespasmo desencadenado por adre-
nalina4, administrada fundamentalmente en el contexto de reacciones alrgicas,
no hemos encontrado ninguna con dosis tan bajas como las que se utilizan en esta
prueba, que se consideraban seguras.
La presentacin ms frecuente del vasoespasmo coronario es la angina variante,

pero puede manifestarse tambin como sncope o muerte sbita debido a asis-
tolia, bloqueo aurculo-ventricular, taquicardia ventricular polimrfica o FV. Es
muy probable que en nuestro paciente la adrenalina haya desencadenado el va-
soespasmo como consecuencia de su susceptibilidad individual, acorde con los
antecedentes de tabaquismo importante y la clnica de dolor torcico precordial
recortado y sin relacin con los esfuerzos en el mes previo, compatible con angi-
na variante. La prueba de provocacin con ergonovina no es concluyente para el
diagnstico ni se debe utilizar para guiar el tratamiento5, por lo que no se realiz.
Se decidi indicar un DAI para prevencin secundaria tras revisar la literatura y

encontrar un porcentaje nada despreciable recurrencias a pesar de tratamiento
mdico ptimo5,6.

Imagen 1. ECG realizado durante el test de adrenalina, con dosis
de 0,1 microg/kg/min: Ritmo sinusal. Supradesnivelacin del ST en II, III
y aVF y descenso del ST en I y aVL.
Imagen 2. ECG realizado 10 minutos despus de suspender la perfusin

de adrenalina: Ritmo sinusal. Extrasstole ventricular aislado con morfologa
de bloqueo de rama derecha. Desaparicin de las alteraciones de la
repolarizacin, que es ahora normal.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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Prinzmetal y sncopes. Rev Esp Cardiol. 2009; 62:820-34.

Cuestionario
1. Seale cul de los siguientes frmacos no est indicado para el tratamiento del
vasoespasmo coronario sin aterosclerosis asociada:
a. Nitratos
b. Calcioantagonistas
c. Todos estn indicados
d. AAS.
2. Seale la respuesta correcta:
a. Todas son correctas.

b. No existen ensayos clnicos que hayan estudiado la eficacia del DAI en el
vasoespasmo coronario con arritmias ventriculares.
c. Se considera que el DAI puede resultar adecuado en pacientes con espas-
mo coronario y FV recuperada.
d. Se considera que el DAI puede resultar adecuado en pacientes con espas-
mo coronario y taquicardia ventricular polimorfa sincopal documentada.
3. Seale la respuesta correcta:
a. La prolongacin del intervalo QT corregido con la administracin de adre-

nalina segn el protocolo de la Clnica Mayo es tpica del sndrome de QT
largo tipo 1.
b. La prolongacin del intervalo QT con la administracin de adrenalina se-
gn el protocolo de la Clnica Mayo es tpica del sndrome de QT largo tipo 2
c. La prolongacin del intervalo QT con la administracin de adrenalina se-
gn el protocolo de la Clnica Mayo es tpica del sndrome de QT largo tipo 1.
d. La prolongacin del intervalo QT corregido con la administracin de adre-
nalina segn el protocolo de la Clnica Mayo es tpica del sndrome de QT
largo tipo 2.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: a; 3: c

Miocarditis aguda fulminante

Introduccin
La miocarditis aguda se define como una inflamacin del miocardio, la gran ma-
yora de las ocasiones de origen vrico. Su espectro clnico es muy variable y puede
manifestarse desde un cuadro clnico benigno con fiebre, dolor torcico y eleva-
cin de marcadores de dao miocrdico, hasta una situacin de miocarditis agu-
da fulminante con insuficiencia cardiaca y shock cardiognico.
Objetivos:
Reconocer una historia y presentacin clnica compatible con una miocarditis

aguda fulminante.
Conocer la utilidad de las tcnicas de imagen en el diagnstico miocarditis

aguda.
Identificar pacientes en situacin de shock cardiognico refractario suscepti-

bles de soporte mecnico circulatorio como puente a la recuperacin.
Mujer de 30 aos de edad sin antecedentes personales de inters. Deportista, na-

dadora de larga distancia. La familia de la paciente cuenta una historia de cinco das
de evolucin de fiebre, mialgias y malestar general. Durante este periodo haba
recibido tratamiento con AINEs (ibuprofeno de manera intermitente) sin mejora.
El da del ingreso la paciente acude al Servicio de Urgencias por empeoramiento
85
de su estado general y fiebre (38C). A la exploracin fsica la paciente impresiona
de enfermedad, est agitada e inquieta. Su presin arterial es de 75/40 mmHg y su
frecuencia cardiaca de 115 latidos por minuto en ritmo sinusal. No soplos. El ECG
no mostraba otras alteraciones. Malos signos de perfusin perifrica con relleno
capilar enlentecido. Refiere reduccin diuresis en las ltimas 24 horas. Resto de la
exploracin fsica sin otros datos de inters.
La radiografa de trax al ingreso presentaba una silueta cardiaca de tamao nor-

mal, y los campos pulmonares no mostraban infiltrados alveolo-intersticiales ni
signos de congestin.
Equilibrio cido-base al ingreso: pH 7,31 pO2 73 pCO2 31 HCO3 19 Lctico 3.
En la analtica destacaba una discreta leucocitosis (12300 con 81% de neutrfilos),

un valor de troponina I de 8,1 ng/ml, un NT-proBNP de 35.000 pg/ml y un valor
normal de PCR (8,3).
La ecocardiografa transtorcica (ETT) inicial revel un ventrculo izquierdo de ta-

mao normal con funcin sistlica severamente deprimida (FEVI del 25%) y ele-
vacin de las presiones de llenado ventricular izquierdo con una relacin E / e >20.
En la ETT tambin se apreci un aumento en el grosor y una mayor ecogenicidad
de las paredes del ventrculo izquierdo (septo interventricular 15 mm). No se apre-
ciaron valvulopatas significativas. La integral tiempo-velocidad del TSVI fue de 9
cm, y el VD estaba tambin disfuncionante con una funcin sistlica longitudinal
medida por TAPSE de 14 mm.
Evolucin
En el momento del ingreso se inici tratamiento inotrpico y vasopresor con do-

butamina y noradrenalina respectivamente, sin apreciarse mejora a las 24 horas,
con persistencia de los signos de bajo gasto cardiaco con oligoanuria, hipotensin
arterial y disminucin del nivel de conciencia.
La resonancia magntica cardiaca, realizada en las primeras 24 horas, mostr

edema difuso en las secuencias T2, pero no se pudo completar el estudio debido a
la situacin clnica de la paciente.

Con la sospecha clnica de miocarditis aguda fulminante y debido a la mala evo-
lucin clnica inicial (pH 7,22 y lctico a las 24 horas de 8) se realiz intubacin
orotraqueal e inicio de ventilacin mecnica invasiva e insercin de catter de
Swan-Ganz en la arteria pulmonar, mediante el cual se estim una presin de en-
clavamiento pulmonar de 18 mmHg y un ndice cardiaco de 1,7 lpm/SC.
Posteriormente se procedi a implante de ECMO veno-arterial con canulacin

perifrica femoro-femoral derecha. Dicho implante se realiz bajo fluoroscopia y
ecografa transesofgica en la sala de Hemodinmica, insertndose cnula veno-
sa de 23 mm en la unin vena cava inferior-aurcula derecha, y una cnula arterial
de 17 mm (flujo de 3,5-4 l/min).
Tras el inicio de ECMO veno-arterial como tratamiento de soporte en el shock car-

diognico se procedi paulatinamente en las siguientes 48 horas a reducir la dosis
del tratamiento farmacolgico inotrpico y vasopresor.
Se inici tratamiento con oseltamivir y antiobioterapia profilctica por el implan-

te de ECMO y para prevenir la neumona asociada a la ventilacin mecnica.
El aspirado endotraqueal al ingreso fue positivo para influenza B, mientras que el

resto de muestras respiratorias, hemocultivos u orina fueron negativos.
La paciente desarroll un fracaso renal agudo por lo que requiri terapia de reem-
plazo renal continuo mediante acceso femoral izquierdo durante las siguientes
72 horas. Entre el 5 y 7 da, la paciente fue mostrando progresivamente datos
de mejora y recuperacin de la funcin ventricular, pudiendo retirarse el soporte
mecnico ECMO el 8 da, en quirfano. Durante la terapia ECMO la paciente no
present complicaciones, ms all de la transfusin de hemoconcentrados para
mantener un hematocrito 25-30%.
Durante los siguientes das se procedi al destete de la ventilacin mecnica, lo

cual se realiz sin incidencias. La paciente tambin precis rehabilitacin debido
al desarrollo de una polineuropata del paciente crtico. No se pudo realizar una
cardiorresonancia magntica (CRMN) antes del alta debido a la persistencia de
una ligera insuficiencia renal al alta, un mes despus del ingreso.
A los 6 meses de seguimiento la paciente persiste asintomtica, con buena calidad

de vida y con normalizacin de las cifras de funcin renal. La ecocardiografa de
control es esencialmente normal y la CRMN muestra una funcin cardiaca normal
sin evidencia de captacin tarda de gadolinio.

Diagnstico
Miocarditis aguda fulminante en situacin de shock cardiognico
Gripe por influenza B
Fracaso renal agudo
Polineuropata del paciente crtico
Discusin
La infeccin por influenza B es relativamente comn en todo el mundo, pero la

afectacin miocrdica es menos frecuente y cuando esta ocurre la miocarditis
aguda leve suele ser la presentacin ms comn. La miocarditis fulminante que
conduce al shock cardiognico es extremadamente rara en adultos sin enferme-
dad cardiaca preexistente. El mayor conocimiento y formacin en el uso de asis-
tencias circulatorias de corta duracin en los ltimos aos han convertido esta
tcnica en la principal herramienta para el tratamiento de soporte en estos pa-
cientes durante la fase aguda.
La insuficiencia cardiaca aguda con bajo gasto cardiaco y la relacin con un sn-
drome gripal previo en una paciente sin antecedentes personales previos nos hizo
considerar la miocarditis como el diagnstico ms plausible, incluso con marca-
dores inflamatorios normales en las pruebas de laboratorio. El ECG suele ser ines-
pecfico en un paciente con miocarditis aguda.
La ETT es de vital importancia en el enfoque inicial de paciente en shock cardiog-

nico, especialmente en situacin de inestabilidad hemodinmica, debido a que
aporta informacin tanto para el diagnstico como para el manejo hemodinmi-
co. Incluso, en ocasiones y dependiendo del grado de edema podemos observar
un aumento de espesor en las paredes del ventrculo izquierdo.
Sin embargo, la CRMN es la prueba principal para confirmar el diagnstico de

miocarditis, pero a menudo no es fcil de hacer en la fase aguda, en funcin de la
situacin clnica del paciente o de la disponibilidad de la prueba en cada centro. La
CRMN inicial en nuestro paciente mostr un edema importante y de localizacin
difusa con funcin sistlica biventricular deprimida de forma severa, pero no se

pudo completar el estudio con gadolinio debido a que la situacin clnica de la
paciente no permiti concluir el procedimiento.
El manejo del shock cardiognico requiere de una actuacin temprana ya que de

ello puede depender el pronstico. Una adecuada sedoanalgesia puede ser im-
portante para disminuir la liberacin catecolaminrgica, e incluso en casos como
el actual, con una profunda reduccin del gasto cardiaco con importante reduc-
cin del nivel de conciencia, es necesario anestesia profunda y uso de ventilacin
mecnica invasiva. La monitorizacin hemodinmica invasiva con un catter en la
arteria pulmonar nos aporta informacin en tiempo real, y puede ser importante
su implante en casos de requerir soporte mecnico circulatorio.
El punto clave de nuestro caso y de un paciente en shock cardiognico es identi-

ficar cundo el tratamiento farmacolgico no es suficiente y cundo es el mejor
momento para indicar el uso de soporte mecnico circulatorio, debido a que en
ocasiones se indica tardamente una vez establecido el fallo multiorgnico, redu-
ciendo las posibilidades de supervivencia.
La recurrencia despus de un episodio de miocarditis fulminante es extremada-

mente rara y la recuperacin de la FEVI suele persistir a largo plazo. La CRMN
realizada 6 meses despus del episodio, una vez recuperada la funcin renal de
nuestra paciente, no mostr captacin tarda de gadolinio (CTG), lo que demues-
tra que en la miocarditis fulminante lo que predomina es la inflamacin y el
edema severo y difuso en la fase aguda, mientras que la infiltracin fibrtica es
menos frecuente, y cuando aparece suele ser muy localizada. La CTG refleja es-
pecficamente lesin miocrdica irreversible y en diferentes series de casos la CTG
se ha asociado con ventrculos izquierdos de mayor tamao, fraccin de eyeccin
ms reducida, y peor pronstico a largo plazo.

Imagen 1. Integral tiempo-velocidad en el TSVI estima de forma indirecta una
profunda reduccin del volumen sistlico.
Imagen 2. ECG realizado 10 minutos despus de suspender la perfusin

de adrenalina: Ritmo sinusal. Integral tiempo-velocidad en el TSVI que muestra
la mejora del volumen sistlico.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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Cuestionario
1. La miocarditis aguda fulminante es una forma de presentacin poco frecuente,

seale la correcta:
a. El fallo heptico y renal establecido antes del implante de una terapia con
ECMO influyen directamente en el pronstico y pueden influir en la indica-
cin/contraindicacin del implante.
b. La afectacin cardiaca por influenza tipo B es ms frecuente que la afecta-
cin por influenza tipo A.
c. Una Integral tiempo-velocidad de 20 cm en el tracto de salida del ventrcu-
lo izquierdo en un paciente en shock cardiognico es un dato indirecto de
bajo gasto cardiaco.
d. La ecocardiografa, tanto transtorcica como transesofgica, es una tcni-
ca de vital importancia nicamente durante el implante.
2. En cuanto al soporte mecnico circulatorio mecnico tipo ECMO en el shock car-

diognico, seale la incorrecta:
a. Cuando se usa en casos de miocardios aguda fulminante la supervivencia

suele ser superior a cuando su uso es en otra indicacin (p.ej. Puente al tras-
plante en miocardiopata avanzada).
b. Es el tratamiento de eleccin y no debe demorarse su indicacin tras el
diagnstico clnico de shock cardiognico.
c. Se aconseja que el implante y seguimiento se realice por personal formado
y unidades de intensivos de referencia, siempre que sea posible.
d. Una vez establecido el fallo multiorgnico no se aconseja su implante.
3. En cuanto al diagnstico de miocarditis aguda, seale la incorrecta:
a. La presencia de edema en la cardiorresonancia de nuestra paciente es sufi-

ciente para establecer el diagnstico de miocarditis.
b. La biopsia endomiocrdica contina siendo el gold-standard para el diag-
nstico pero su aplicabilidad es limitada.
c. La historia clnica, el ECG, la ecocardiografa y la resonancia magntica suponen
el pilar, la mayor parte de las ocasiones, en del diagnstico de miocarditis.
d. Tras la supervivencia a un episodio de miocarditis aguda fulminante el pro-
nstico a largo plazo es generalmente bueno.

Una cuestin de tiempo...

Marisa Barrionuevo, Sofa Calero, Cristina Ramrez,
Miguel Corb Pascual, Javier Navarro Cuartero,
Gonzalo Gallego Snchez
Introduccin
Presentamos un interesante caso que nos permitir repasar el diagnstico dife-

rencial del dolor torcico en Urgencias y revisar algunas cuestiones sobre el ECG
en la cardiopata isqumica... No todo es ascenso del ST.
Varn de 68 aos, exfumador como nico factor de riesgo cardiovascular y con an-
tecedente de IAMEST anterior a los 62 aos que fue tratado con implante de stent
recubierto en DA ostial. Durante el seguimiento mantiene una FEVI ligeramente
deprimida y asintomtico (CF I/IV NYHA, CCS I/IV). Como hallazgos de inters tie-
ne descrito en ETT dilatacin ligera de aorta tubular con insuficiencia artica de
grado ligero (estable durante los seguimientos).
Consulta en Urgencias por dolor centrotorcico de perfil tpico de 30 minutos de

evolucin con gran afectacin clnica e intenso cortejo vegetativo.
Se encuentra hemodinmicamente estable (TA 118/72), con signos incipientes de

insuficiencia cardiaca (saturacin O2 basal 93% y frecuencia respiratoria 22 rpm).
A la exploracin rtmico, sin soplos. Crepitantes bibasales. Presenta pulsos conser-
vados y simtricos de forma bilateral a nivel radial, femoral y pedio.
93
ECG 1 (a su llegada a Urgencias, con dolor): RS a 50 lpm, eje 0, PR 160 mseg, QRS
110 mseg. Destaca descenso ST en precordiales (mximo 2-3 mm en v3-v4) de mor-
fologa descendente con T hiperpicudas en precordiales (imagen 1). Derivaciones
posteriores: sin clara elevacin (imagen 2).
Analtica a su llegada a Urgencias: marcadores de dao miocrdico dentro de la

normalidad (TnTUs 7, CK 151). Bioqumica, hemograma y coagulacin sin altera-
ciones de inters (Glu 92, U 55, Cr 1,02, Na 141, k 4,6). Hemograma: Hb 16,2, plaq
240000, leuc 9810 con frmula normal).
Evolucin
Se inicia tratamiento con nitroglicerina iv. (10 mg/h) a pesar de lo cual persiste el
dolor torcico precisando administracin de cloruro mrfico en bolos de forma
repetida. Se realiza ecocardiografa que muestra hipocinesia de septo anterior y
cara anterior mediodistal junto a casquete apical con FEVI global visual 45% e in-
suficiencia artica moderada.
Dada la importante afectacin clnica sin elevacin enzimtica, en ausencia de

elevacin del ST que sugiera oclusin coronaria aguda, con una clnica de dolor to-
rcico que es refractario a la administracin de nitratos iv y considerando el ante-
cedente de dilatacin de aorta tubular con insuficiencia artica que se cuantifica
como moderada siendo previamente ligera, se decide, a pesar de la ausencia de
hallazgos sugestivos a la exploracin fsica, la realizacin de angio-TC que descar-
ta sndrome artico agudo.
Finalmente, dada la clnica de angina refractaria se decide realizacin de corona-

riografa urgente (vdeo 1) con dos horas de evolucin desde el inicio de los snto-
mas. La coronariografa revel oclusin en DA ostial por trombosis muy tarda del
stent previamente implantado que se resuelve con implante de nuevo stent con
buen resultado angiogrfico. No existen lesiones coronarias de novo.
El paciente ingresa en la Unidad Coronaria y, posteriormente, en la planta de Car-

diologa de nuestro centro con una evolucin favorable. Present un pico enzim-
tico de TnTUs 4475 y CK 1772. El ECG post-ICP mostr amputacin de la onda R
hasta v4 con discreto ascenso del ST residual de 0,5-1 mm con ondas T bifsicas en

precordiales (imagen 3). En reevaluacin ecocardiogrfica al alta mantuvo FEVI
moderadamente deprimida (40-45%) con dilatacin ligera de aorta tubular e in-
suficiencia artica grado 2-3/4 (vdeo 2).
Diagnstico
Sndrome coronario agudo con patrn equivalente a elevacin del ST de local-

izacin anterior. Patrn electrocardiogrfico de Winter.
Discusin
El patrn electrocardiogrfico que se presenta en este caso clnico conocido con

el nombre de patrn de Winter es una representacin electrocardiogrfica carac-
terstica que refleja la oclusin o suboclusin de la arteria descendente anterior
(ADA) a nivel proximal.
En el IAM hiperagudo se han descrito ondas T simtricas y picudas que se diferen-

cian del trazado que presentamos porque, en el patrn de Winter, existe asociado
un descenso del ST en precordiales y porque, fundamentalmente, el patrn de
Winter es un trazado esttico que no evoluciona a elevacin del ST.
Estas alteraciones electrocardiogrficas pueden sugerir afectacin del territorio

inferolateral, por lo que es recomendable realizar derivaciones posteriores como
se hizo en este caso, as como evaluar la contractilidad segmentaria a dicho nivel
mediante ecocardiografa.
En este caso clnico, adems, existe el reto diagnstico del sndrome artico puesto
que se trataba de un paciente con un dolor refractario al tratamiento con nitratos,
sin elevacin de los marcadores de dao miocrdico en la primera determinacin
(precoz) y con dilatacin de aorta ascendente e insuficiencia artica.
Este conjunto de datos nos sirve para hacernos conscientes de que, en la valoracin
de los pacientes y, posiblemente an ms en una fase aguda o valoracin urgente,
es importante coordinar todos los datos a nuestro alcance en la construccin de
hiptesis diagnsticas y no basarnos en un parmetro nico como, por ejemplo,
en este caso, la presencia o ausencia de elevacin del ST o la elevacin enzimtica
que nos hubieran conducido a una actuacin errnea.

A pesar de que, segn algunas series, el patrn de Winter supone hasta el 2% de
las oclusiones de ADA proximal, no est incluido en las guas sobre SCACEST de las
principales sociedades de cardiologa ni en el reciente documento de definicin
universal de infarto donde s se recogen otros equivalentes de elevacin del ST
como el bloqueo de rama izquierda de nueva aparicin.
Por ltimo, queramos incidir en el mensaje que transmite el ttulo de nuestro

caso: Una cuestin de tiempo.
Sabemos que la precocidad en la deteccin de una oclusin en la circulacin coro-

naria mediante el electrocardiograma de superficie (ECG) es un elemento clave a
la hora de realizar una revascularizacin inmediata y salvar la mayor cantidad de
miocardio posible con la consecuente reduccin de complicaciones y mejora del
pronstico a corto y largo plazo.
En la era del diagnstico cardiolgico por imagen es importante mantener unos

conocimientos actualizados sobre electrocardiografa y los equivalentes de as-
censo del ST para, sin perder de vista el clsico mensaje el tiempo es miocardio,
aportar una revascularizacin lo ms precoz posible.
Imagen 1. ECG 1 (a su llegada a Urgencias, con dolor): RS a 50lpm, eje 0, PR 160

mseg, QRS 110 mseg. Destaca descenso ST en precordiales (mximo 2-3mm en
v3-v4) de morfologa descendente con T hiperpicudas en precordiales.

Imagen 2. Derivaciones posteriores: sin clara elevacin del ST.
Imagen 3. ECG 3 (post ICP): amputacin de la onda R hasta v4 con discreto

ascenso del ST residual de 0,5-1 mm con ondas T bifsicas en precordiales.

Acceda a los vdeos
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1;68(6):541-3.
Cuestionario
1. Adems del patrn de Winter existen diferentes trazados electrocardiogrficos

que pueden suponer un reto diagnstico en el seno de la cardiopata isqumica y
que debemos conocer. De los enunciados siguiente, seale el falso:
a. Cuando existe BRI de cronologa incierta es difcil valorar los signos de is-
quemia aguda. Para ello, pueden ser tiles los criterios de Sgarbossa que
describen como predictivo de IAM: a) Elevacin del ST concordante con el

complejo QRS; b) Elevacin del ST >5 mm si no es concordante con el com-
plejo QRS y c) Descenso ST en las derivaciones v1, v2, v3.
b. La elevacin del ST en aVR es un buen predictor de enfermedad de tronco o
triple vaso y, adems, tiene un valor pronstico.
c. Los criterios de Sgarbossa son tambin aplicables para pacientes con es-
timulacin ventricular por marcapasos con una alta especificidad aunque
una sensibilidad baja.
d. Para el diagnstico de IAMCEST se considera relevante una elevacin del
ST, medido en el punto J, en dos derivaciones contiguas 0,25 mV en varo-
nes mayores de 40 aos o 0,20 mV si son menores de 40 aos, 0,15 mV
en la derivaciones v2-v3 y 0,1 mV para el resto de derivaciones incluyendo
v7-v8 (en ausencia de hipertrofia de VI o bloqueo de rama).
2. El mecanismo fisiopatolgico que explica el patrn electrocardiogrfico de Win-

ter permanece sin aclarar. No obstante, an sin demostrar, se han propuesto dife-
rentes hiptesis. De todas las que se recogen a continuacin una de ellas es falsa.
a. Se ha postulado que la existencia de circulacin colateral podra tener rela-

cin con la ausencia de elevacin del ST a pesar de oclusin coronaria.
b. La presencia de una variante anatmica de las fibras de Purkinje que origi-
nan cierto retraso en la conduccin.
c. La presencia de una ADA recurrente podra justificar las alteraciones elec-
trocardiogrficas que se presentan en el patrn de Winter.
d. La sobreactivacin de los canales de K ATP-sensibles y el consecuente ac-
mulo de K podra ser la causa de dichas alteraciones electrocardiogrficas.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: c

Disnea: origen cardiaco o

extracardiaco?
Cristina Asla Ormaza, Paula Mendoza Cuartero,
Idoia Bravo Martnez, Nekane Murga Eizagaechevarria,
Vanessa Escolar Prez
Introduccin
Presentamos un caso de miopata con debilidad de cinturas que asocia afectacin

cardiaca y respiratoria. Describimos el proceso diagnstico desde la sospecha ini-
cial, la evolucin clnica y el abordaje teraputico, as como su respuesta al mismo.
Mujer de 66 aos que consulta por disnea y debilidad generalizada de 3 aos de

evolucin.
Antecendentes personales
No alergias medicamentosas conocidas. Exfumadora (>25 paquetes-ao). Niega

otros hbitos txicos. Hipertensin arterial. Diabetes mellitus tipo 2 en trata-
miento diettico. Hipercolesterolemia. Antecedente de trombosis venosa profun-
da de extremidades superiores. Un aborto a los 3 meses de gestacin. Gastritis y
pancreatitis crnica.Tratamiento habitual: omeprazol 40 mg 1-0-0, candesartn/
hidroclorotiazida 16/12,5 mg 1-0-0.
100
Enfermedad actual
Se trata de una paciente que refiere, desde hace 3 aos, disnea de esfuerzo pro-
gresiva con debilidad generalizada y artromialgias sin signos inflamatorios. No
presenta prdida de apetito, ni de peso.
Coincidiendo con el comienzo del cuadro en 2012, debuta con fibrilacin auricular
paroxstica, presentando episodios frecuentes de palpitaciones, con mala toleran-
cia a betabloqueantes por astenia. Se realiza un ecocardiograma sin objetivarse
alteraciones estructurales ni funcionales.
En mayo de 2014, refiere un aumento progresivo de la disnea hasta hacerse de

pequeos esfuerzos, junto con mialgias. En la analtica se observa una elevacin
de los niveles de creatinquinasa (CK >400 U/L) en contexto de tratamiento con es-
tatinas, que son retiradas sin acompaarse de una mejora clnica. En el ecocar-
diograma de diciembre de 2014 se evidencia una funcin sistlica de VI global en
el lmite inferior de la normalidad por acinesia de cara inferior segmentos basal y
medio, inferoseptal basal y posterior, junto con hipertensin pulmonar modera-
da. Se solicita estudio de autoinmunidad con resultado negativo.
En abril de 2015 ingresa por fibrilacin auricular rpida con disnea, debilidad mus-
cular de predominio en cinturas e importante limitacin funcional asociada.
Exploracin fsica
TA 162/97 mmHg. FC 110 lpm. Afebril. SatO2 93%. Consciente y orientada. Bien hi-
dratada y perfundida, con buena coloracin de piel y mucosas. Eupneica en repo-
so. No lesiones cutneas. Cabeza y cuello: no ingurgitacin yugular. No rigidez de
nuca ni signos menngeos. No soplos carotdeos. Radiografa de trax: ausculta-
cin cardiaca arrtmica sin soplos. Auscultacin pulmonar con murmullo vesicular
conservado. Abdomen: globuloso, blando y depresible, sin dolor a la palpacin ni
peritonismo. No se palpan masas ni visceromegalias. Extremidades inferiores: sin
edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Exploracin neurolgica: se ob-
jetiva una paresia 3/5 de la musculatura proximal tanto de extremidades superio-
res como inferiores. No afectacin ocular ni facial, ni otra focalidad neurolgica.

ECG: fibrilacin auricular con respuesta ventricular a 110 lpm. Eje del QRS a +30.
Sin alteraciones agudas de la repolarizacin.
Radiografa de trax: no cardiomegalia, ni otros signos de insuficiencia cardiaca.

Senos costofrnicos libres. No condensaciones parenquimatosas.
Analtica: Gasometra arterial: hipoxemia con acidosis respiratoria compensada

metablicamente. Bioqumica: funcin renal e iones normales, perfil heptico nor-
mal, CK 291 U/L. No otras alteraciones significativas. Hemograma y coagulacin:
hemoglobina 12 g/dL, resto sin alteraciones. Otros resultados analticos: mnima
hipergammaglobulinemia IgG y elevacin de IgE con eosinfilos normales. Ferri-
tina, cido flico y vitamina B12 normales. TSH, anticuerpos antitiroideos-TPO, al-
fa-1-antitripsina, beta 2 microglobulina, crioglobulinas y aldolasa normales. Factor
reumatoide, ANAs, Ac anti ds-DNA, Ac anti-ENA, ANCAs, Ac anticoagulante lpico,
anticardiolipina y antiB2 glucoprotena, Ac anti-LKM1, Ac anti-Hu y Ac anti-Yo: nega-
tivos. Positividad de anticuerpos anti-Pm-Scl y Ac anti-mitocondriales. Marcadores
tumorales negativos. Serologas: Ac trep. IgG y FTA-abs positivos, IgM negativos.
Resto de serologas negativas. Cadenas ligeras kappa y lambda en orina normales.
Ecocardiograma (vdeo 1): disfuncin sistlica severa de ventrculo izquierdo

(FEVI 30%) por acinesia inferior e infero-septal y disfuncin sistlica moderada
de ventrculo derecho, sin dilatacin de cavidades. Hipertensin pulmonar severa.
RM cardiaca (imgenes 1 y 2 y vdeo 2): disfuncin sistlica severa ventricular iz-

quierda y moderada derecha. No signos de amiloidosis. Pequeo realce subendo-
crdico inferior al 50% en segmento basal inferolateral
Coronariografa: red coronaria sin lesiones.
Prueba de funcin respiratoria: estudio compatible con trastorno restrictivo severo

por debilidad de musculatura inspiratoria, de probable origen neuromuscular.
RM muscular: exploracin incompleta por intolerancia de la paciente. Afectacin

de vientres musculares glteos, tensor de la fascia lata, sartorios, aductores, semi-
membranosos y gemelos mediales, hallazgos que podran estar en relacin tanto
con infiltracin grasa como con edema muscular.

Electromioneurograma: estudio compatible con lesin mioptica difusa (escasas
descargas pseudomiotnicas registradas tanto en musculatura proximal como dis-
tal de extremidades superiores e inferiores y musculatura facial) pero de predomi-
nio proximal (en msculos psoas iliaco, aductor mayor, trapecio superior y deltoides
se objetivan abundantes descargas pseudomiotnicas acompaadas de fibrilacio-
nes y sobre todo ondas lentas positivas).
Evolucin
Durante el ingreso se instaura tratamiento con pulsos de corticoides, con mejora

inicial del balance muscular, aunque persiste afectacin severa cardiaca y respira-
toria, precisando de ventilacin mecnica no invasiva con BiPAP.
Tras un mes de corticoterapia y ante ausencia de respuesta a nivel cardiaco y respi-

ratorio, se administra nuevo pulso de corticoides y se asocia tratamiento inmunosu-
presor. Se inicia as ciclofosfamida intravenosa, con 3 ciclos mensuales. Muestra una
mejora clnica progresiva, hasta completarse 6 ciclos. En el ltimo ecocardiograma
(vdeo 3) se observa un ventrculo izquierdo no dilatado con funcin global levemen-
te deprimida (FEVI 45%) e hipertensin pulmonar de grado leve, evidencindose
una clara mejora respecto a previos. Existe asimismo una mejora en las pruebas de
funcin respiratoria desde la instauracin del tratamiento inmunomodulador.
Posteriormente se inicia un descenso progresivo de la dosis de corticoide sin dete-

rioro clnico. Ante la buena respuesta a la ciclofosfamida se completan 9 ciclos de
la misma. Finalmente se valorarn pulsos trimestrales o paso a inmunosupresin
oral de mantenimiento.
Diagnstico
Miopata inflamatoria por anticuerpos antimitocondriales, con afectacin cardia-

ca y respiratoria.
Discusin
La sospecha diagnstica de miopata se establece por criterios clnicos en pacien-

tes con cuadros de inicio subagudo de fatiga y debilidad de predominio proximal,
con o sin mialgias, sin sntomas sensitivos1. El diagnstico se establece en base a

un electromioneurograma de naturaleza mioptica, la elevacin de los niveles de
enzimas musculares y los hallazgos histolgicos caractersticos en la biopsia mus-
cular (necrosis y fenmenos inflamatorios). Dado que no todas estas manifesta-
ciones estn presentes en todos los pacientes, es fundamental tener un alto grado
de sospecha. En lo que se refiere a la presentacin clnica, frente a las miopatas
inflamatorias deben descartarse otras miopatas txico-metablicas o endocri-
nolgicas, as como distrofias musculares.
Las miopatas inflamatorias son enfermedades autoinmunes, idiopticas o secun-

darias a otras enfermedades sistmicas (artritis reumatoide, lupus eritematoso
sistmico, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, esclerodermia, etc., o tumores
malignos de pulmn, colon, mama u ovario), caracterizadas por una degeneracin
inflamatoria de los msculos. Causan debilidad de predominio proximal, siendo
este el sntoma ms constante; no suelen cursar con dolor. En un tercio de los casos
se detecta algn autoanticuerpo circulante y la mayora responden, en mayor o me-
nor grado, de forma transitoria o definitiva, a los tratamientos inmunodepresores.
La afectacin cardiaca en las miopatas inflamatorias idiopticas representa uno

de los principales factores pronsticos2. Si bien un pequeo porcentaje de los pa-
cientes puede tener alguna manifestacin cardiaca objetivable desde el inicio, la
enfermedad cardiaca suele ser subclnica y diagnosticarse durante la evolucin. La
afectacin cardiaca puede presentarse en forma de alteraciones electrocardiogrfi-
cas aisladas (extrasistolia auricular o ventricular, taquicardia o fibrilacin auricular,
taquicardia ventricular, bloqueos de rama o auriculoventriculares, ondas Q patol-
gicas, cambios inespecficos del segmento ST y de la onda T, etc.) o con repercusin
clnica y, menos frecuentemente, como insuficiencia cardiaca congestiva, vasculitis
coronaria, isquemia miocrdica o miocarditis. Mediante ecocardiografa se valora la
existencia de anomalas estructurales o funcionales, que incluyen en algunos casos
crecimiento de cavidades, hipertrofia ventricular, disfuncin sistlica o alteracin de
la funcin diastlica, alteraciones de la contractilidad global o segmentaria, enfer-
medad valvular o del pericardio o hipertensin pulmonar.
Dado que las complicaciones cardiolgicas confieren un mal pronstico a la mio-

pata inflamatoria idioptica, sera importante instaurar una estrategia de trata-
miento basada en estudios clnicos de aleatorizados. No obstante, por tratarse
de una entidad relativamente rara, su tratamiento sigue siendo emprico a da de
hoy. Los corticoides y la terapia inmunosupresora parecen ser eficaces en el trata-
miento de la afectacin cardiaca, aunque son empleados sin una clara evidencia3.

En conclusin, las enfermedades musculares pueden presentarse con afectacin
cardiaca. Para un diagnstico correcto y precoz es fundamental tener un alto grado
de sospecha clnica, as como una estrecha colaboracin con el neurlogo con el fin
de ofrecer una asistencia integral al paciente. Si bien las manifestaciones cardiol-
gicas clnicas son poco frecuentes, la afectacin subclnica es una complicacin fre-
cuente y un factor de mal pronstico, por lo que se necesitan estudios controlados
cuidadosamente diseados para evaluar las distintas estrategias de tratamiento.
Imagen 1. RM cardiaca, 4 cmaras.

Imagen 2. RM cardiaca. Pequeo realce subendocrdico inferior al 50% en
segmento basal inferolateral.
Acceda a los vdeos

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Cuestionario
1. En cuanto a la afectacin cardiaca de las enfermedades neuromusculares, sea-

le la respuesta verdadera:
a. En la distrofia miotnica de Steinert las alteraciones cardiacas predomi-

nantes afectan al sistema de conduccin de His-Purkinje.
b. En la enfermedad de Duchenne, la afectacin cardiaca es excepcional y tar-
da, siendo la alteracin electrocardiogrfica ms frecuente la taquicardia
sinusal inapropiada.
c. Hasta en el 50% de los enfermos con ataxia de Friedreich se detectan alte-
raciones cardiacas; el patrn ecocardiogrfico ms frecuente es la miocar-
diopata dilatada.
d. La biopsia endomiocrdica es necesaria para el diagnstico en la mayora
de los casos.
2. Respecto a los efectos secundarios de las estatinas, seale la falsa:
a. En casos leves y sin repercusin clnica puede optarse por mantener el frmaco,
ofrecer tratamiento sintomtico y estrechar el seguimiento clnico y analtico.
b. Tienen mayor riesgo de sufrir complicaciones musculares por el uso de es-
tatinas aquellos sujetos con hipertensin arterial, diabetes mellitus, altera-
ciones tiroideas o sexo femenino.
c. Desde el punto de vista neuromuscular, sus efectos adversos son habitual-
mente transitorios y rara vez graves.
d. La mayora de los pacientes se recupera en un plazo no superior a los seis
meses y sus concentraciones de CK suelen normalizarse tras la suspensin
del tratamiento.

3. Marque la respuesta correcta respecto a la etiologa ms probable de la disfun-
cin ventricular:
a. Cardiomiositis por estatinas.

b. Taquimiocardiopata, que se confirmar realizando una cardioversin y re-
pitiendo la exploracin ecocardiogrfica en ritmo sinusal.
c. El deterioro de la funcin ventricular se debe a una enfermedad neuromus-
cular.
d. Aunque la resonancia magntica cardiaca no muestra datos de infiltracin,
la biopsia cardiaca con depsitos de amilopectina nos dar el diagnstico
definitivo de miopata inflamatoria.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: b; 3: c

Paciente joven con palpitaciones

recurrentes
Beatriz Juregui Garrido, Sebastin Isaza Arana,
Ariana Gonzlvez Garca, Laura Prez Gomez,
Manuel Frutos Lpez
Introduccin
Paciente joven sin antecedentes de inters, que consulta en mltiples ocasiones

en Urgencias por palpitaciones.
Se trata de un varn de 23 aos, fumador habitual como nico FRCV, sin ante-
cedentes familiares de cardiopata ni otros antecedentes dignos de mencin.
Consulta en Urgencias por aparicin, unos 30 minutos antes de su llegada, de pal-
pitaciones, sensacin disneica y ligero mareo.
A la exploracin fsica inicial, el paciente presentaba buen estado general, ligera-

mente taquipneico al habla aunque con buena SatO2 (98% respirando aire am-
biental), tolerando decbito. Destacaba un pulso muy rpido, regular, a unos 180
lpm. Auscultacin cardiopulmonar sin hallazgos de inters salvo los tonos cardia-
cos a la frecuencia mencionada, sin soplos. No edemas en miembros inferiores ni
otros hallazgos destacables.
Reinterrogando al paciente mientras se solicita un ECG urgente, este nos cuenta

que ya ha acudido en reiteradas ocasiones a Urgencias durante el ltimo ao por
el mismo motivo, habiendo sido diagnosticado de taquicardias paroxsticas, que
109
al parecer cedan abruptamente tras varias horas de monitorizacin en el rea de
Urgencias y tras haber recibido tratamiento emprico con atenolol oral.
ECG en taquicardia: se realiza ECG en la consulta de Urgencias donde se aprecia

una taquicardia regular de QRS limtrofe (110 ms), a unos 180-190 lpm, con mor-
fologa de bloqueo de rama derecha y eje izquierdo. No se llega a apreciar con
claridad la presencia de actividad auricular.
ECG basal: ritmo sinusal a 55 lpm, trazado normal.
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico normal, parnquimas pulmonares y

estructuras vasculares sin hallazgos patolgicos.
Analtica urgente: creatinina 0,90 mg/dl, urea 43 mg/dl, glucosa 105 mg/dl, sodio
139 mEq/L, potasio 3,4 mEq/L, frmula leucocitaria normal, hemoglobina 14,5 g/dl,
plaquetas 185.000.
Evolucin
El mdico de la consulta decide trasladar el paciente al rea de Observacin para

iniciar monitorizacin. Una vez all y dados los antecedentes del paciente, se le ad-
ministran 50 mg de atenolol oral. Pasadas varias horas desde su administracin,
el paciente contina igual, a la misma frecuencia cardiaca y progresivamente ms
angustiado por la situacin, con empeoramiento de la situacin respiratoria, pre-
cisando apoyo con ventimask.
Se avisa a Cardiologa de guardia, que realiza maniobras de masaje de seno carot-

deo, no consiguiendo modificar la frecuencia ni el curso de la arritmia. Se adminis-
tran asimismo bolos de 6 + 12 mg adenosina iv, que resultan nuevamente ineficaces.
Ante esta situacin, se decide realizar, previa sedacin, una CVE mediante choque
bifsico anterolateral sincronizado a 200 J, con lo que finalmente revirti a ritmo
sinusal. Reanalizando los trazados ECG se decide ingreso hospitalario.
Se realiz una ecocardiografa transtorcica, de excelente calidad y totalmen-

te normal. Se decidi llevar a cabo un procedimiento de ablacin, exitoso, sien-
do dado posteriormente de alta asintomtico y sin precisar ningn tipo de

tratamiento adicional. Posteriormente ha seguido revisiones peridicas en con-
sulta, encontrndose asintomtico desde entonces.
Diagnstico
Taquicardia regular sostenida, con QRS estrecho, morfologa de BRDHH y eje iz-
quierdo, a 180-190 lpm, en paciente joven sin cardiopata estructural, con mala
respuesta a betabloqueantes, maniobras vagales y adenosina iv.
Discusin
Una lectura atenta del ECG mostrado nos hara sospechar la presencia de una
taquicardia fascicular posterior, que en efecto es lo que presentaba el paciente.
Ante una taquicardia regular de QRS ms bien estrecho o lmite, con morfologa
de BRDHH y eje desviado hacia la izquierda debemos pensar en esta posibilidad.
Aunque no se aprecia con total claridad, podemos intuir la existencia de disocia-
cin auriculoventricular en la derivacin aVL.
Las taquicardias fasciculares constituyen aproximadamente el 10% de todas las

taquicardias ventriculares (TV) que se estudian en los laboratorios de Electrofisio-
loga, suponiendo asimismo aproximadamente un 10-15%1 dentro del grupo de TV
llamadas idiopticas, por aparecer en pacientes sin cardiopata estructural conoci-
da (la ms frecuente sera la TV del tracto de salida del ventrculo derecho). Dentro
de las TV idiopticas del ventrculo izquierdo, las fasciculares son las ms frecuentes
y, dentro de estas ltimas, la fascicular posterior supone el 90-95% de los casos.
Zipes et al.2 realizaron la primera descripcin de este tipo de taquicardias en 1979,

analizando los casos de tres pacientes sin cardiopata estructural, que presenta-
ban TV de QRS relativamente estrecho, con morfologa de BRDHH y eje izquier-
do, y cuyo origen identificaron en una zona prxima o relacionada con el fascculo
posterior de la rama izquierda del haz de His.
Es sumamente caracterstico de este tipo de taquicardias, por involucrar al siste-

ma His-Purkinje (que explica la relativamente poca anchura del QRS a pesar de
ser una taquicardia ventricular) y depender para su gnesis y mantenimiento de la
entrada de calcio intracelular, su especial sensibilidad a verapamilo3, cuya admi-
nistracin intravenosa en la mayora de los casos consigue terminar la taquicardia.
Por el contrario y por el mismo motivo fisiopatolgico, este tipo de taquicardia no

responde bien a maniobras vagales/adenosina (que s servira en los casos de acti-
vidad elctrica desencadenada, mediada por AMP cclico), ni a betabloqueantes.
En algunos casos de TV fascicular, cuando la taquicardia se haya desencadenado
en un contexto de estrs/liberacin de catecolaminas (aumenta la produccin de
AMP cclico), los betabloqueantes y las maniobras vagales o adenosina podran
tericamente servir para cardiovertir farmacolgicamente la arritmia4. Igualmen-
te, los antiarrtmicos de clases IA y IC (por ejemplo, flecainida) podran ser tiles
en este tipo de TV, pero siempre quedando claro que la respuesta al verapamilo
(10 mg iv) no sucede de forma ocasional sino todo lo contrario, de forma muy ha-
bitual, y que por ello es el tratamiento de eleccin ante un episodio de taquicardia.
Las taquicardias fasciculares, y concretamente la fascicular posterior (90-95% de

ellas), tienen como origen un circuito de reentrada que involucra al fascculo pos-
terior de la rama izquierda del haz de His como brazo retrgrado5. No obstante,
existen casos descritos donde la existencia de un foco ectpico de actividad elc-
trica se postula como mecanismo causal6. La ablacin de una TV fascicular poste-
rior implica establecer una barrera elctrica a la conduccin a lo largo del circuito,
habitualmente realizando una lesin lineal perpendicular al fascculo posterior de
la rama izquierda del haz de His, provocando un hemibloqueo posterior7.
Imagen 1. ECG realizado en Urgencias: taquicardia regular de QRS limtrofe

(110 ms), a unos 180-190 lpm, con morfologa de bloqueo de rama derecha y eje
izquierdo. No se llega a apreciar con claridad la presencia de actividad auricular.

Imagen 2. ECG basal del paciente: ritmo sinusal a 55 lpm, trazado normal.
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Cuestionario
1. La mala respuesta a maniobras vagales y adenosina iv pudo deberse a:
a. La taquicardia no involucra al nodo auriculoventricular pero s habitual-

mente a un circuito de reentrada.
b. Mala tcnica de masaje y dosis subptimas de adenosina en este caso (de-
bera haberse ensayado bolo de 18 mg iv).
c. Mala tcnica de masaje y no haber administrado bolo de 20 mg de suero
salino fisiolgico tras la administracin de adenosina.
d. La taquicardia no involucra al nodo auriculoventricular pero s habitual-
mente a un foco ectpico de actividad elctrica.
2. La taquicardia que presenta el paciente comparte todas de las siguientes carac-

tersticas, excepto una:
a. Respuesta ocasional a flecainida iv

b. Respuesta ocasional a adenosina iv
c. Respuesta ocasional a maniobras vagales
d. Respuesta ocasional a verapamilo iv
3. El procedimiento de ablacin probablemente consisti en:
a. Ablacin de va accesoria oculta lateral derecha

b. Ablacin de foco ectpico de actividad elctrica
c. Ablacin de va lenta nodal
d. Ablacin de circuito de reentrada
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: d; 3: d

IAM inferoposterior silente...

o no tanto
Emilse Martnez Paz, Laura lvarez Roy, Miguel R. Santamarta,
Carlota Hernndez Dez, Laura Romero Roche
Introduccin
Varn de 66 aos, que acude a Urgencias por presentar disnea y pinchazos en he-
mitrax izquierdo.
Sin alergias medicamentosas conocidas. Diabetes Mellitus tipo 2 diagnosticada

hace 20 aos. Exfumador de 20 paquetes/ao. No refiere otros antecedentes m-
dicos de inters. Tratado con pantoprazol 20, vildagliptina 50 mg y metformina
850 mg.
Enfermedad actual
Varn de 66 aos de edad, que consulta por dolor tipo quemazn y pinchazos a
nivel epigstrico y hemitrax izquierdo de 2 semanas de evolucin, que no le ha
impedido conciliar el sueo, por lo que no haba consultado antes. Refiere que al
pasear, con distancias que antes toleraba, siente sensacin de disnea que le obliga
a pararse. No recuerda episodios de dolor intenso ni cortejo vegetativo asociado,
tan solo dos episodios de mareo autolimitados, sin prdida de conocimiento.
115
Exploracin fsica
TA 130/60. FC 110 lpm. SatO2 94% con aire ambiente. Afebril. En la exploracin f-
sica destaca a la auscultacin cardiaca tonos rtmicos, sin soplos, a 110 lpm. Resto
sin hallazgos patolgicos.
ECG: taquicardia sinusal a 110 lpm, PR 140 mseg, QRS estrecho, onda Q con eleva-
cin de segmento ST y onda T negativa en II,III , aVF. Descenso ST V5-V6 de 1 mm.
Radiografa de trax en UCI: ndice cardiotorcico dentro de la normalidad. Ate-

romatosis de botn artico. Campos pulmonares limpios.
Analtica de sangre de Urgencias, destaca: urea 57 mg/dL, hemoglobina 17 g/dL,

hematocrito 50,8 %, leucocitos 11.600 /L. Troponina ultrasensible 25 ng/L, CK 78
U/L, proPNP: 1100 pg/mL.
Analtica de sangre durante el ingreso en planta de Cardiologa, destaca: HbA1C 8,5

mg/dL, colesterol 160 mg/dL, triglicridos 113 mg/dL, LDL 85 mg/dL, HDL 52 mg/dL.
Ecocardiografa transtorcica (vdeos 1 y 2): ventrculo izquierdo no hipertrfico

ni dilatado, con dilatacin de segmento basal y medio de cara posterolateral, con
cuello de 25 mm de anchura e imagen de hachazo e interrupcin miocrdica. Tras
administracin de contraste (sonovue) se aprecia adelgazamiento extremo de a la
pared a dicho nivel, que tiene movimiento discintico. En conclusin, pseudoaneu-
risma a nivel posterolateral. IAM inferior. Depresin leve de funcin ventricular.
Cateterismo: arterias coronarias: dominancia derecha. TCI: sin estenosis signi-

ficativas. DA: buen calibre y desarrollo, estenosis significativa en DA media. 2
diagonal. Estenosis significativa ostial. CX: buen calibre y desarrollo. 2 marginal:
estenosis significativa en su origen. CD: oclusin proximal (imagen 1). El vaso dis-
tal se visualiza hipoperfundido por circulacin colateral heterocoronaria.
Ventriculografa: ventrculo izquierdo dilatado, imagen compatible con pseu-

doaneurisma a nivel posterobasal y posterolateral. Fraccin de eyeccin mode-
radamente deprimida a expensas de discinesia posterobasal y posterolateral. No
insuficiencia mitral.

Evolucin
El paciente ingresa en planta de Cardiologa con el diagnstico de infarto inferior

evolucionado, inicindose tratamiento con doble antiagregacin (AAS 100 mg +
clopidogrel 75 mg), anticoagulacin (fraxiparina 60 mg), estatinas (atorvastatina
80 mg), IECA (ramipril 2,5 mg), betabloqueantes (metoprolol 100 mg) y nitratos
(parche de NTG de 10 mg).
El da posterior al ingreso se realiza cateterismo, con los hallazgos descritos, y ecocar-

diograma, confirmndose en ambas la presencia de pseudoaneurisma ventricular.
Tras la confirmacin diagnstica, el paciente ingresa en Unidad Coronaria, a la

espera de someterse a ciruga. Se realiza nuevo ecocardiograma al da siguiente,
comprobndose aumento de tamao de pseudoaneurisma (cuello de 30 mm) con
respecto a ecocardiograma previo, por lo que se decide realizar ciruga urgente.
Persisten molestias tipo pinchazo en hemitrax izquierdo, se encuentra hemodi-
nmicamente estable y sin datos de insuficiencia cardiaca.
Finalmente tras 48 horas desde el ingreso el paciente se somete a ciruga cardia-

ca. Como hallazgos quirrgicos destaca ligero derrame pericrdico serohemtico
y gran pseudoaneurisma ventricular de 6x3 cm (imgen 3 y 4), miocardio adya-
cente a pseudonaurisma friable, recientemente infartado. Se realiza endoaneu-
rismorrafia de pseudoaneurisma mediante puntos de prolene apoyados en tiras
de tefln reforzados con Bioglue (imagen 5). Doble revascularizacin miocrdica
mediante puentes de vena safena interna invertida a coronarias obtusa marginal
y descendente anterior.
El postoperatorio transcurre sin complicaciones y el paciente es dado de alta a la

planta de Cardiologa bajo tratamiento con AAS, furosemida 40 mg, insulina Lan-
tus, pantoprazol 20, paracetamol, espironolactona 100 mg, atorvastatina 80 mg,
sulfato ferroso.
Diagnstico
Pseudoaneurisma ventricular de localizacin posterolateral
IAM inferoposterior evolucionado

Discusin
El pseudoaneurisma cardiaco es una entidad poco frecuente pero de gran re-

levancia clnica por su alta probabilidad de ruptura y de muerte. Se define esta
entidad cuando existe una rotura incompleta de la pared del corazn donde el
pericardio queda sellando dicha rotura y se desarrolla una neocavidad comunica-
da con la cavidad ventricular por un orificio estrecho. En contraste con los aneu-
rismas verdaderos, que siempre contienen miocardio en su pared, la pared de
los pseudoaneurismas est compuesta por pericardio y hematoma organizado,
careciendo de los elementos de la pared ventricular original, miocardio y endo-
cardio1. Los trombos de la pared pueden ser antiguos o recientes, cuyas porciones
superficiales pueden desprenderse y causar embolias sistmicas. La localizacin
posterior e inferior son las ms frecuentes; estas sugieren la presencia de un pseu-
doaneurisma y no de un aneurisma verdadero, ya que estos ltimos muy pocas
veces son posteriores. Se piensa que la explicacin de que esta localizacin sea la
ms frecuente es que la rotura de la pared anterior suele ser fatal desde el inicio,
sin tiempo a consolidar un pseudoaneurisma2.
En cuanto a la etiologa, suele ser una complicacin del infarto agudo de miocar-
dio (IAM) (55%), tambin puede presentarse como complicacin de la ciruga car-
diaca (33%)3, posterior a una ventriculotoma o tras el reemplazo valvular mitral
a nivel del anillo posterior, y tras el reemplazo valvular artico a nivel subartico.
Otras etiologas menos frecuentes son el traumatismo torcico (7%) y la endocar-
ditis infecciosa (5%) .
Existe una clasificacin evolutiva del pseudoaneurisma segn el momento en que

se realiza el diagnstico; se puede clasificar en agudo (diagnosticado hasta dos
semanas posteriores al infarto), subagudo (entre las dos semanas y los tres meses)
y crnico (posterior a los tres meses del infarto). El pseudoaneurisma agudo tras
el IAM es una entidad extremadamente inestable y con altsima mortalidad. Sin
embargo, el pseudoaneurisma crnico usualmente es pausisintomtico y es de-
tectado accidentalmente en un estudio de imagen al realizar un ecocardiograma
en el seguimiento del paciente4.
En nuestro caso, se trata de un pseudoaneurisma agudo (2 semanas desde clnica

de dolor torcico intenso), de localizacin posterior y secundario a complicacin
de infarto agudo de miocardio posteroinferior.

La clnica no es especfica y el diagnstico rara vez es sugerido por signos fsicos,
hallazgos electrocardiogrficos o radiolgico. En la serie de Yeo y colaboradores,
el 48% de los pacientes estaban asintomticos en el momento del diagnstico;
otras manifestaciones incluyeron insuficiencia cardiaca (15%), y en menor fre-
cuencia dolor torcico, sncope o arritmia y embolia sistmica2.
En cuanto a las tcnicas diagnsticas, se pueden utilizar tanto tcnicas invasivas

como no invasivas. La ecocardiografa es una herramienta esencial en el diagnsti-
co del pseudoaneurisma. Un rasgo ecogrfico tpico del pseudoaneurisma es la es-
trechez de su cuello, con una correlacin entre el dimetro del cuello y el dimetro
mximo de la cavidad del pseudoaneurisma de menos de 0,5, valor muy reducido
en comparacin con el de la entrada ms ancha del cuerpo del aneurisma verdade-
ro5. Las imgenes de doppler color y espectral ponen de manifiesto un caracterstico
flujo de entrada y salida hacia el pseudoaneurisma en la localizacin del desgarro
(cuello del pseudoaneurisma) con un flujo anmalo turbulento en el interior del
pseudoaneurisma6. Con respecto a la cardiorresonancia magntica (cardio-RM),
tanto las tcnicas espn eco como gradiente eco son tiles para diferenciar con cla-
ridad el aneurisma verdadero del pseudoaneurisma proporcionando informacin
anatmica sobre la conformacin de ambas paredes, ya que tiene la capacidad de
distinguir entre pericardio, trombos y miocardio segn diferentes seales de in-
tensidad, tambin visualiza la zona de desgarro miocrdico. En la serie de Konen
y colaboradores7, el realce tardo con gadolinio est presente en todos los casos de
pseudoaneurisma, y solo en un pequeo porcentaje de aneurismas verdaderos. La
coronariografa sigue realizndose de rutina para el diagnstico de enfermedad co-
ronaria en los pacientes con diagnstico de pseudoaneurisma. Cuando se realiza la
ventriculografa, esta puede evidenciar la interrupcin del miocardio ventricular de-
limitando el cuello del pseudoaneurisma. Se puede observar que el contraste pasa
desde la cavidad ventricular a la cavidad del pseudoaneurisma. Las imgenes din-
micas en cine ponen en evidencia la pulsatilidad del pseudoaneurisma ventricular,
el cual habitualmente expande en sstole y colapsa en distole8.
El tratamiento quirrgico es considerado el tratamiento de eleccin debido a que

un pseudoaneurisma no tratado tiene un riesgo de ruptura en torno al 50%9. Exis-
ten diferentes tcnicas quirrgicas para el cierre del pseudoaneurisma. Frances
y colaboradores, en su serie de 290 pacientes, observaron inestabilidad en los
pseudoaneurismas agudos con una elevada mortalidad y, por otro lado, una rela-
tiva estabilidad en los pseudoaneurismas crnicos. El dilema est en la necesidad
de intervenir quirrgicamente los pseudoaneurismas crnicos debido a la incer-
tidumbre en su evolucin y al riesgo quirrgico. Para algunas series, la decisin

de intervenir sobre la de adoptar una conducta conservadora prevalece en pseu-
doaneurismas grandes o con crecimiento progresivo en el tiempo. Sin embargo,
los pseudoaneurismas pequeos y que se mantienen estables en el crecimiento
tienen un curso ms seguro. Un seguimiento regular con ecocardiografa o reso-
nancia magntica es razonable en aquellos pacientes con pseudoaneurismas pe-
queos en donde no existe otra causa para la intervencin quirrgica (necesidad
de revascularizacin o ciruga valvular concomitante); cualquier incremento en el
tamao es indicador de tratamiento quirrgico4. En relacin con la mortalidad
postoperatoria, esta se ha relacionado con la funcin ventricular disminuida, as
como con la coexistencia de insuficiencia mitral severa concomitante, si bien ha
disminuido en los ltimos aos, gracias a la mejora de las tcnicas, a menos del
10% para la mayora de los pacientes.
Imagen 1. Coronariografa: oclusin proximal de coronaria derecha.

Imagen 2. Ventriculografa: imagen compatible con pseudoaneurisma a nivel
posterobasal y posterolateral.

Imagen 3. Pseudoaneurisma ventricular de 3 x 6 cm.

Imagen 4. Pared de pseudoaneurisma, compuesta por pericardio.

Imagen 5. Endoaneurismorrafia de pseudoaneurisma mediante puntos de
prolene apoyados en tiras de tefln reforzados con Bioglue.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
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Left Ventricular Aneurysms: True vs False. The American Journal of Medicine
(2016), doi: 10.1016/j.amjmed.2016.02.026.
Cuestionario
1. Seale la respuesta falsa:
a. La presencia, por doppler pulsado, de flujo turbulento en el interior de la

cavidad sugiere la presencia de aneurisma verdadero.
b. El aneurisma ventricular es un rea de miocardio adelgazado, que incluye
todo el espesor de la pared miocrdica y posee un movimiento discintico.
c. En general, el pseudoaneurisma tiene un riesgo de ruptura mayor que el
aneurisma ventricular.
d. El pseudoaneurisma es una ruptura de la pared libre ventricular, contenida
por pericardio.
2. Seale la respuesta falsa con respecto al pseudoaneurisma:
a. Las alteraciones del ECG, aunque frecuentes, suelen ser inespecficas, apa-
reciendo elevacin de segmento ST en 20% de los casos.

b. Desde el punto de vista histolgico, un pseudoaneurisma est compuesto
por miocardio adelgazado y pericardio, careciendo de endocardio.
c. Un rasgo ecocardiogrfico tpico es la estrechez de su cuello, con una co-
rrelacin entre dimetro del cuello y dimetro mximo de la cavidad de
menos de 0,5.
d. Las imgenes de doppler color ponen de manifiesto un flujo de entrada y salida
hacia el pseudoaneurisma, con un flujo turbulento en el interior de la cavidad.
3. Respecto al pseudaneurisma ventricular, seale la respuesta correcta:
a. La etiologa ms comn es el infarto de miocardio, otras causas de pseudoa-

neurisma son la ciruga sobre la vlvula mitral y el traumatismo torcico.
b. Solo en un tercio de los casos, los pacientes se encuentran asintomticos en
el momento del diagnstico.
c. El tratamiento de eleccin es quirrgico ya que un pseudoaneurisma no
tratado tiene un riesgo de ruptura en torno al 20%.
d. La localizacin ms frecuente de pseudoaneurisma post-IAM es la localiza-
cin anterior.

Hematoma intramural artico: un

enemigo fulminante
Javier Urmeneta Ulloa, Isabel Molina Borao,
Santiago Laita Monreal, Alejandra Ruiz Aranjuelo,
Pablo Auquilla Clavijo, Rubn Cordn Ruiz,
Carmen Aured Guallar, Pilar Lapuente Gonzlez,
Eva Moreno Esteban, Esther Snchez-Insa
Introduccin
Presentamos el caso de una mujer de mediana edad, hipertensa, que consulta por
dolor torcico. Durante su estancia en Urgencias presenta un nuevo episodio de
dolor torcico sin cambios dinmicos elctricos ni elevacin de troponinas e ingre-
sa para estudio. La clnica y radiografa de trax hacen sospechar en una patologa
relevante, que se confirma con el TC torcico.
HTA. Otros AP: migraa. Episodios de vrtigo benigno paroxstico desde 2010. Ri-
n derecho pielonefrtico crnico. Enteritis linfocitaria con ingreso en Digestivo
en 2010. Enfermedad celaca desde 2011. IQx: prolapso vesical e histerectoma.
IQx: rodilla izquierda. Intervenida de forma bilateral del tnel carpiano.
Mujer de 64 aos de edad que acude a Urgencias por episodio de dolor centro-
torcico opresivo irradiado a hemitrax izquierdo de fuerte intensidad de 30 mi-
nutos de duracin que se inicia mientras deambulaba, concomitante aparicin
de nuseas, mareos, disnea y palpitaciones, sin mejora con el reposo ni cambios
127
posturales y que empeora con la inspiracin. No acompaada de otra clnica. A su
llegada a Urgencias persiste el dolor, administrndose nitrato sublingual, cido
acetilsaliclico y cloruro mrfico con mejora lenta del dolor. El ECG muestra ritmo
sinusal con onda T negativa de V1-V3, sin cambios dinmicos. Enzimas cardiacas
seriadas normales. Nuevo episodio de dolor durante su observacin en Urgencias
por lo que se decide su ingreso en Cardiologa para completar estudio.
Bioqumica: creatinina 0,99 mg/dL. Na 142 mmol/L. K 4,4 mmol/L. Curva de en-
zimas cardiacas normales. Colesterol 154 mg/dL. HDL 40 mg/dL. LDL 97,2 mg/dL.
Hemograma: leucocitos 7400 (Neu 75%). Hgb 14,1 g/dL. Plaquetas 149000. INR 1,15
Radiografa simple de trax PA y lateral: calcificacin del botn artico separada

del borde de arco artico. Trquea centrada. Pinzamiento de senos costofrnicos,
ms acusado en izquierdo (imagen 1).
ECG: Ritmo sinusal a 76 lpm. PR normal. QRS estrecho. Eje izquierdo. Onda T ne-
gativa V1-V3.
TC toracoabdominal con contraste: aorta torcica con hematoma disecante intra-

mural de 15 mm de espesor que se extiende hasta la porcin yuxtarrenal de la aor-
ta abdominal. Puerta de disrupcin en pared posterior de porcin ascendente de
la aorta torcica, a unos 40 mm del anillo valvular artico. Porcin ascendente de
aorta torcica con dilatacin fusiforme de 55 mm de dimetro. El hematoma mural
se extiende al segmento proximal del tronco braquioceflico derecho y de la arteria
cartida izquierda. Pequeo derrame pericrdico y pleural bilateral (imagen 2 y 3).
ETT: VI de dimensiones normales, ligera hipertrofia parietal izquierda. Funcin

sistlica de VI conservada (FEVI 60%). Sin alteraciones segmentarias de la con-
tractilidad. Raz artica normal (26 mm). Senos de valsalva (35 mm). En proyeccin
paraesternal se observa engrosamiento de la pared con distancia ntima-adventi-
cia que alcanza los 12 mm de forma homognea a lo largo de la porcin posterior
de la aorta ascendente proximal (vdeo 1). Comenzando el engrosamiento a 15 mm
del anillo vlvula artica. Compatible con hematoma intramural, sin observar flu-
jo en su interior. VAo trivalva, no limitada en su apertura, ligera esclerosis valvular.
Insuficiencia artica ligera.

ETE: se observa hematoma intramural descrito en ETT con un espesor de unos 12
mm que comienza en aorta ascendente extendindose por aorta abdominal. Se
observa porcin anecoica de longitud 19 x 8 mm de espesor de pequeo tamao
en la porcin ascendente de aorta torcica a unos 45 mm del plano valvular, con
movimiento paralelo de ntima y adventicia, sobre el que no se observa flujo en
su interior ni puertas de entrada y a partir de la cual se extiende un hematoma
organizado de forma proximal (3 mm de espesor) y de forma distal (unos 10 mm
de espesor) (imagen 4, 5 y 6) (vdeo 2, 3 y 4).
Evolucin
Ante la sospecha de sndrome artico agudo, por clnica de dolor torcico irradia-
do a regin escapular y hallazgos en radiografa de trax de calcificacin del bo-
tn artico separada del borde de arco artico (imagen 1), se realiza TAC torcico,
en el que se observa hematoma disecante intramural artico que compromete
la aorta torcica y se extiende hasta la porcin yuxtarrenal de aorta abdominal y
segmento proximal del TBD y ACC izquierda (imagen 5 y 6). Se decide ingreso en
UCI, posteriormente en control radiolgico por nuevo episodio de dolor se objeti-
va aumento de derrame pleural y pericrdico por lo que se decide su tratamiento
quirrgico urgente.
Es intervenida bajo anestesia general, esternotoma media, derivacin cardiopul-

monar y parada circulatoria realizndose recambio de aorta ascendente supraco-
ronaria por una prtesis valvular Jotec Flowweave Bioseal N 34 y resuspensin de
comisuras articas. Presenta coagulopata grave por lo que es necesaria la trans-
fusin de hemoderivados y hemostticos.
Tras la intervencin pasa nuevamente a UCI, con importante labilidad hemodin-

mica precisando soporte inotropo con dobutamina y noradrenalina que pueden
retirarse progresivamente. Seguidamente se realiza extubacin de la paciente
observndose desviacin de la comisura bucal realizndose TAC cerebral donde
se objetivan varios focos hipodensos puntiformes en corona radiada y centro se-
mioval. Presenta fiebre en los das posteriores con cultivos negativos.
A las dos semanas posteriores a la intervencin presenta dolor abdominal con

leucocitosis y aumento de niveles de amilasa, por lo que se solicita consulta a
los servicios de Digestivo y Ciruga General, realizndose TAC abdominal urgen-
te donde se observa hipoperfusin de colon transverso y ngulo esplnico con

escasa cantidad de lquido libre, diagnosticndose de leo paraltico e isquemia
mesentrica. Desde el punto de vista neurolgico la paciente present importan-
tes secuelas con limitacin de movilidad y dificultad para la deglucin. En vista al
evento neurolgico y posteriormente episodio de isquemia mesentrica, se deci-
di en conjunto con familiares, la limitacin del esfuerzo teraputico, producin-
dose a las 24 horas el exitus de la paciente.
Diagnstico
Sndrome artico agudo.
Hematoma disecante intramural artico tipo A que compromete toda la aor-

ta torcica y se extiende hasta la porcin yuxtarrenal de la aorta abdominal y
al segmento proximal del TBD y la ACC izquierda.
Accidente cerebrovascular.
Isquemia mesentrica.
Discusin
El sndrome artico agudo afecta la capa media artica e incluye tres grandes pa-
tologas: la diseccin artica (80%), el hematoma intramural (15%) y la lcera pene-
trante (5%)1. Gracias al avance de la tecnologa, la imagen cardiaca ha dado un paso
adelante para el diagnstico de estas patologas como ocurri con nuestra paciente,
en la que el TAC fue la prueba diagnstica definitiva; contribuyendo a la estrategia
teraputica en fases tempranas de la enfermedad y un mejor pronstico, a pesar de
continuar constituyendo una importante causa de mortalidad actual.
El hematoma intramural (HIM) se considera un precursor de diseccin artica, se

origina a partir de la rotura espontnea de la vasa vasorum o de una lcera arte-
rioesclertica penetrante1,2,3,4. Afecta generalmente a pacientes con ms factores
de riesgo arterioesclerticos que la diseccin aguda, con elevada incidencia de
hipertensin arterial como era el caso de nuestra paciente. Los pacientes presen-
tan mayor edad que los de la diseccin artica. El HIM se localiza en el 70% en
la aorta descendente1,2,3,4 (tipo B), con mayor mortalidad cuando afecta la aorta
ascendente (tipo A). En la tipo A la presentacin clnica se caracteriza por dolor
torcico (85%) y/o dolor de espalda (46%), dolor abdominal (22%), sncope (13%)

y ACV (6%). Siendo similar para la tipo B aunque con mayor frecuencia el dolor se
localiza en la espalda (64%) y a nivel abdominal (43%)1. La clnica es indistinguible
de la diseccin aguda, mientras que la lcera penetrante se presenta como dolor
torcico dorsal en pacientes de edad avanzada, con historia de HTA y arterioescle-
rosis vascular. La evolucin del HIM puede ir desde la reabsorcin, la progresin
a la diseccin clsica (15-20% de casos) o presentar una rotura contenida en los
primeros das de evolucin1,4, generalmente durante los primeros 8 das.
El tratamiento para la tipo B es similar al de la diseccin artica: la ciruga se en-

cuentra indicada cuando existen signos de complicaciones: inestabilidad hemo-
dinmica, dolor intratable, expansin rpida del dimetro artico y/o hematoma
mediastnico o periartico1.
Es importante un buen control de la tensin arterial, sugiriendo cifras de TAS por

debajo de 110 mmHg. Sin embargo, en el caso de HIM tipo A, a diferencia de la di-
seccin aguda en la que debe indicarse tratamiento quirrgico urgente1, la estra-
tegia teraputica sigue siendo controvertida. Debido a su menor prevalencia, los
datos de que disponemos son de series pequeas, en las que no existe consenso
si es mejor una estrategia conservadora inicial o una ciruga precoz. De hecho, se
ha visto que algunos subgrupos del tipo A pueden evolucionar a reabsorcin con
tratamiento mdico1,3.
El HIM causa menos complicaciones cardiovasculares graves, insuficiencia arti-

ca e isquemia visceral o perifrica que la diseccin artica. Sin embargo, no est
exenta de las mismas. Adems, a diferencia de la diseccin artica donde la ma-
yora de las complicaciones suceden en la fase aguda, el HIM presenta una evolu-
cin dinmica con posibles complicaciones en la fase subaguda y en los primeros
6 meses1,2, por lo que el seguimiento debe ser ms estrecho inicialmente; siendo
recomendable un control a los 3,6 y 12 meses y posteriormente cada ao hasta la
reabsorcin del HIM1.
En nuestro caso, dada la estabilidad hemodinmica inicial, se inicia tratamiento

con betabloqueantes y se decide vigilancia intensiva, con vistas a decidir una in-
tervencin quirrgica sin carcter emergente pero s precoz. No se opta por tra-
tamiento conservador de forma definitiva porque se ha visto en varias series que
el dimetro mximo artico (>50 mm) y el grosor del HIM (entre 10 y 15 mm) han
sido los predictores ms potentes de complicaciones. Nuestro caso cumpla am-
bas caractersticas. Tambin parece que se asocia a mayor riesgo la proximidad
del hematoma a la vlvula artica. Adems se sabe que un porcentaje importante

de los pacientes con HIM tipo A y manejo conservador requerirn ciruga en el
primer ao.
Sin embargo, por un nuevo episodio de dolor con progresin del derrame peri-
crdico y pleural, que manifestaban inestabilidad hemodinmica con signos de
rotura inminente1,4 se indica la ciruga urgente. Pese al buen resultado inicial de
la ciruga, en el postoperatorio nuestra paciente present isquemia mesentrica a
los 15 das del debut clnico, que fue causa del exitus de la misma.
Imagen 1. Radiografa de trax. Calcificacin botn artico.

Imagen 2. TC torcico sin contraste. HIM.
Imagen 3. TC torcico con contraste. HIM.

Acceda a los vdeos
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Cuestionario
1. En cuanto al sndrome artico agudo, una de las siguientes es falsa:
a. El 25% de las disecciones articas tipo A son antergradas, es decir, con una
puerta de entrada en el arco o en la aorta descendente.
b. La supervivencia a largo plazo de la diseccin de tipo B se ha considerado
similar a la de la diseccin de tipo A operada.
c. El hematoma intramural tiene una mortalidad no despreciable en los pri-
meros meses y los principales predictores independientes de mortalidad
son el dimetro artico (>50 mm) y la afectacin de aorta ascendente.
d. El hematoma intramural afecta a pacientes con ms factores de riesgo ar-
teriosclerticos y mayor edad que la diseccin artica.
2. El hematoma intramural se origina por:
a. Una rotura contenida en la capa media de los nervi nervorum

b. Una rotura contenida en la adventicia de la vasa vasorum
c. Una rotura contenida en la capa media de la vasa vasorum
d. Una rotura contenida de la coronaria derecha
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: c

Una cada accidental con afectacin

cardiaca transitoria
Beatriz Berzal Martn, Natalia Loreno Muoz,
Ana Mara Rodrguez Almodvar
Introduccin
El caso que os presentamos aborda tanto el diagnstico como el manejo de un

traumatismo torcico cerrado accidental, tras una cada casual.
Mujer de 79 aos. Alergia a penicilina y estreptomicina. Sin factores de riesgo vas-

cular conocidos, salvo edad. Artritis reumatoide seronegativa. Anemia de tras-
tornos crnicos. Tres episodios de trombosis venosa profunda, bajo tratamiento
anticoagulante oral en los ltimos 6 meses. Osteoporosis.
Cirugas previas: colecistectomia, faquectomia de ojo derecho, histerectoma.
Cifoescoliosis dorsal. Tratamiento habitual: acenocumarol (11 mg a la semana),

prednisona 2,5 mg al da, paracetamol, fentanilo, calcio, vitamina D, metrotexato.
Situacin funcional basal: vive con una hija. Independiente de actividades de vida
diaria. Disnea de moderados esfuerzos.
135
Enfermedad actual
Es trada al servicio de Urgencias por el 112 tras presentar en su domicilio una cada
accidental con traumatismo en trax, crneo y mandbula, con mareo y aturdi-
miento posteriores y sin prdida de conocimiento. Presenta dolor en regin ante-
rior torcica a su llegada, sin fatiga ni disnea. No refiere mareo previo a la cada.
No disponemos de trazados electrocardiogrficos previos para comparar con el

actual.
Exploracin fsica
En servicio de Urgencias: constantes: TA 91/60 mmHg. FC 77 lpm, afebril, SO2 basal

98%. Consciente y orientada. Palidez cutnea. Herida incisa en regin supraciliar
izquierda. Trax doloroso a la palpacin en regin anterior. Auscultacin car-
diopulmonar normal. No focalidad neurolgica. Abdomen blando y depresible,
doloroso a palpacin de forma generalizada. Extremidades sin deformidades ni
dolor espontneo, se palpan pulsos.
En planta: constantes: TA 137/69 mmHg. FC 98 lpm, T 37,5%, SO2 basal 84% y con
gafas nasales a 2 lpm de 99%. Alerta, orientada. Palidez cutnea. Eupeneica en
reposo con O2 suplementario. Trax: no dolor a palpacin esternal. Auscultacin
cardiaca rtmica, sin soplos. Auscultacin pulmonar limpia. Abdomen: blando y
depresible, no doloroso a palpacin profunda, ruidos hidroareos conservados,
sin signos de irritacin peritoneal. Extremidades: sin edemas ni signos de trom-
bosis venosa profunda.
ECG descrito a su ingreso en Urgencias (22/12/2010): ritmo sinusal a 88 lpm.

Bloqueo AV de primer grado. Duracin del QRS de 130 ms con morfologa de he-
mibloqueo anterior izquierdo y bloqueo de rama derecha. Onda T negativa en de-
rivaciones V2-V6. Sin ondas Q patolgicas.
ECG en planta (29/12/2010): ritmo sinusal a 85 lpm. Intervalo PR normal (192 ms).
Eje del QRS a -61. Duracin del complejo QRS de 118 ms, hemibloqueo anterior iz-
quierdo y bloqueo incompleto de rama derecha. Onda T aplanada en DI, aVL, V4-V6
y onda T negativa preterminal en V3. Intervalo QTc 447 ms. Sin ondas Q patolgicas.

ECG ambulatorio (imagen 1) (15/2/2011): ritmo sinusal a 62 lpm. Intervalo PR 214
ms. Eje del QRS a -11, sin trastorno de conduccin intraventricular. Onda T negati-
va V2-V5 y plana en DI, aVL.
ECG ambulatorio (imagen 2) (23/11/2015): ritmo sinusal a 72 lpm. Bloqueo AV de

1 grado (256ms). Eje del QRS a -51. Duracin del complejo QRS de 128 ms, hemi-
bloqueo anterior izquierdo y bloqueo completo de rama derecha. Intervalo QTc
440ms. Sin ondas Q patolgicas.
Analtica en el servicio de Urgencias (22/12/2010): INR 1,66, AT 41,9%, TTPA 21 seg,

hemoglobina 10,7 g/dl, hematocrito 33,4%, no leucocitosis y frmula normal, CPK
77 U/L, PCR 24,7 mg/L, glucosa 130 mg/dl, creatinina 0,60 mg/dl.
Seriacin de marcadores de dao cardiaco: control inicial (23/12/2010): troponina

I mxima 4,5 g/L. Al alta (5/1/2011): 0,25 g/L. Lmite superior de la normalidad:
0,06 g/L.
Ecocardiograma transtorcico en el servicio de Urgencias (23/12/2010): psima

ventana acstica. Estudi limitado por dolor. Ventrculo izquierdo no dilatado.
Funcin sistlica global moderadamente deprimida. FEVI estimada 40%. Onda E
y A fusionadas. Aquinesia de los segmentos distales de septo anterior, cara ante-
rior y lateral y pex. Sin trombo intracavitario apical. VD normal. Esclerosis valvu-
lar artica y calcificacin de anillo mitral. No derrame pericardico.
Ecocardiograma transtorcico control 1 en planta (vdeo 1 y 2) (29/12/2010): hipo-

quinesia del pex y de los segmentos apicales de septo, septo anterior, anterior y
lateral. FEVI 45-50%. Alteracin de relajacin. Resto dentro de la normalidad.
Ecocardiograma transtorcico control 2 ambulatorio (15/2/2011): contractlidad

segmentaria normal. FEVI 75%. Alteracin de relajacin.
Radiografa esternal (22/12/2010): imagen de pequea fisura en cuerpo esternal

superior prxima al manubrio esternal.
TAC craneal (22/12/2010): lesiones en hemisferio cerebeloso derecho y centro se-

mioval ipsilateral. No se observan signos de sangrado agudo intra ni extraaxial, ni
lneas de fracturas craneal.

TAC de trax (27/12/2010): mnimo engrosamiento pericrdico anterior. Derrame
plural bilateral. Atelectasia bibasal. Contusin pulmonar basal izquierda. Fractu-
ra esternal de regin superior, prxima a manubrio.
Evolucin
Durante su ingreso en el hospital permanece estable desde el punto de vista he-

modinmico y sin sintomatologa en la esfera cardiolgica. En el Servicio de Ur-
gencias solo se objetiva fractura esternal no complicada, sin otras fracturas ni
anemizacin inicial ni posterior, a pesar de encontrarse bajo tratamiento anti-
coagulante crnico. En la monitorizacin electrocardiogrfica en las primeras 48
horas de estancia hospitalaria no se objetivan arritmias, ni anomalas de la con-
duccin AV significativas; ni tampoco en monitorizacin con holter de 24 horas
realizado en la primera semana de ingreso hospitalario.
Adems presenta una recuperacin progresiva de las anomalas de la contracti-

lidad segmentaria, as como de la funcin sistlica ventricular izquierda global.
Solo destaca al inicio de su estancia hospitalaria la persistencia de disnea e insufi-

ciencia respiratoria. Se descarta embolia de pulmn tras la realizacin de un TAC
de trax el quinto da de ingreso, que muestra contusin pulmonar, atelectasia
bilateral y derrame pleural bilateral, sin datos de insuficiencia cardiaca. Mejora
paulatina tras analgesia, movilizacin e incentivacin respiratoria mediante fisio-
terapia. Al alta se encuentra eupneica con SO2 basal de 93-94%.
En el seguimiento en Consultas Externas persiste asintomtica desde el punto de

vista cardiolgico. Se ha realizado prueba isotpica al 4 mes del alta hospitalaria,
sin evidencia de cicatriz miocrdica.
Llama la atencin que a pesar de la normalizacin de la funcin sistlica ventri-

cular izquierda global y segmentaria, la recurrencia de anomalas de conduccin
intraventricular en electrocardiograma (bloqueo AV de 1 grado, hemibloqueo
anterior izquierdo y BRD). Sin sintomatologa cardiolgica asociada ni bradiarrit-
mias documentadas, sugerentes de trastorno de conduccin permanente, debe-
rn ser controladas en evolucin posterior.

Diagnstico
Diagnsticos principales
Politraumatismo severo con traumatismo craneoencefalico, facial y torcico.
Lesin cardiaca cerrada sin insuficiencia cardiaca.
Disfuncin ventricular izquierda moderada transitoria.
Bloqueo de rama derecha y hemibloqueo anterior izquierdo transitorios.
Bloqueo AV de 1 grado.
Fractura esternal estable.
Contusin pulmonar.
Insuficiencia respiratoria resuelta y atelectasia pulmonar bilateral basal resueltas.
Diagnsticos secundarios
Artritis reumatoide seronegativa
Osteoporosis severa
Cifoescoliosis dorsal
Discusin
Los traumatismo torcicos cerrados constituyen una causa frecuente de muerte

en personas jvenes tras accidentes de trfico o agresiones en nuestro pas. La
presencia de politraumatismo asociado, como el traumatismo craneoenceflico
o intraabdominal, puede enmascarar y/o retrasar el diagnstico y tratamiento de
una afectacin cardiaca potencialmente grave y mortal.
En la actualidad no se usan trminos como lesin menor o contusin cardiaca para

definir los traumas cardiacos cerrados. En su lugar, se recurre a varias clasificaciones

en funcin del mecanismo y la repercusin que el traumatismo presenta a nivel car-
diovascular. Las ms utilizadas son las siguientes:
Segn el mecanismo del traumatismo: penetrantes, cerradas o iatrognicas.
Segn descripcin de la lesin cardiaca: escala de lesin cardiaca de la Asocia-

cin Americana de Ciruga de Trauma (1994).
El caso que presentamos es poco comn, dado que no es secundario a un acciden-

te de trfico o impacto de alta energa como ocurren en la mayora de los trau-
matismos torcicos descritos en la literatura3,5. Se trata de una paciente de edad
avanzada, dado su antecedente de osteoporosis severa, tras un traumatismo to-
rcico cerrado de baja energa por cada desde su propia altura presenta una frac-
tura esternal, contusin pulmonar y lesin cardiaca de grado II segn la escala de
la Asociacin Americana de Ciruga de Trauma (1994)5.
La lesin cardiaca asociada a traumatismo torcicos cerrados se ha descrito en los

ltimos 20 aos1,2. Antes pasada generalmente desapercibida, dada la extrema
gravedad de estos pacientes. Por tanto es importante destacar que la presencia
de politraumatismo en la mayora de las ocasiones retrasa un diagnstico precoz
de la lesin cardiaca por la afectacin del paciente en otros rganos y sistemas3.
Esto no es lo que ocurre nuestro caso, puesto que se realiza desde el Servicio de
Urgencias mediante el electrocardiograma inicial con anomalas de conduccin
AV e intraventriculares y la elevacin de marcadores de dao miocrdico en la
analtica inicial. El electrocardiograma es considerado por muchos autores como
el primer eslabn en el diagrama de abordaje diagnstico de estos pacientes. Su
importancia radica en el alto valor predictivo negativo (mayor del 95%). La ano-
mala ms frecuente es la taquicardia sinusal, del 1-6% presentan anomalas de
la conduccin (siendo el bloqueo de rama derecha el ms frecuente) y taquiarrit-
mias auriculares y ventriculares (siendo la ms frecuente la fibrilacin auricular)5.
Por otro lado, en caso que exista un electrocardiograma patolgico, la medicin
de troponina inicial y a las 6 horas del evento nos aporta informacin pronstica
respecto al riesgo de arritmias y de afectacin de la funcin ventricular. La tropo-
nina I tiene un pobre valor predictivo positivo (62%), pero un excelente valor pre-
dictivo negativo (93%) para detectar trauma cardiaco5. Dado que no hay signos ni
sntomas especficos del trauma cardiaco cerrado, es fundamental el diagnstico
de sospecha inicial y en caso de anomalas en el electrocardiograma o los mar-
cadores de dao miocrdico, es mandatoria la realizacin de un ecocardiograma
que permita determinar la contractilidad global y segmentaria biventricular y

detectar lesiones cardiacas asociadas (hematomas localizados, derrame pericr-
dico, lesiones valvulares, ruptura cardiaca...). Existen limitaciones en cuanto a la
tcnica, como ocurri en nuestro caso. El estado general del paciente, general-
mente con dolor torcico, as como otros inconvenientes que dificulten la ventana
acstica (obesidad, enfisema...) hacen que el ecocardiograma transtorcico no
sea ptimo para el diagnstico hasta en un 40% de los casos. Si es preciso, el eco-
cardiograma transesofgico proporciona imgenes ptimas hasta en el 98% de
los casos. Adems, si existe sospecha de afectacin de la aorta torcica, el TAC es
una herramienta diagnstica fundamental.
Con respecto al manejo inicial, nunca deben faltar las medidas de soporte, tan-
to hemodinmicas como respiratorias. No existe consenso sobre el tratamiento
de la lesin cardiaca cerrada en pacientes asintomticos5 como es el caso que nos
ocupa. Siempre y cuando no exista compromiso hemodinmico3, se recomienda
reposo absoluto, monitorizacin electrocardiogrfica y alivio sintomtico, inclui-
da analgesia, fisioterapia respiratoria y transfusin de hemoderivados en caso
que sea necesario. No existe acuerdo respecto a cul es la duracin ptima de la
monitorizacin electrocardiogrfica4.
Con respecto a la evolucin, pueden quedar secuelas elctricas posteriores a un

trauma cardiaco cerrado. Se han descrito ondas Q secundarias a necrosis miocr-
dica o persistencia de bloqueo de rama derecha5. En nuestro caso, las anomalas
electrocardiogrficas de la conduccin AV e intraventricular solo desaparecen
temporalmente tras la resolucin de la lesin cardiaca aguda, reapareciendo pos-
teriormente en la evolucin, lo que pone de manifiesto un trastorno de conduc-
cin permanente que deber ser vigilado en el seguimiento.

Imagen 1. ECG ambulatorio (15/2/2011). PR alargado, sin trastorno
de conduccin intraventricular.
Imagen 2. ECG ambulatorio (23/11/2015). PR alargado, hemibloqueo anterior

izquierdo y bloqueo completo de rama derecha.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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5
Alvarado C, Vargas F, Guzman F et al. Trauma cardiaco cerrado. Rev Colomb
Cardio. 2016;23(1):49-58.
Cuestionario
1. Las siguientes son complicaciones cardiacas secundarias a un traumatismo car-

diaco cerrado, excepto:
a. Vasoespasmo coronario
b. Todas las respuestas son correctas
c. Muerte sbita
d. Insuficiencia valvular tricspide
2. En la evolucin a corto y medio plazo de los pacientes con lesin cardiaca aguda
tras un traumatismo torcico cerrado, es falso que:
a. Las alteraciones de conduccin con transitorias, siendo el bloqueo aurcu-

lo-ventricular de primer grado el ms frecuente.
b. La ciruga cardiaca se plantea en caso de hemopericardio y taponamiento car-
diaco, laceracin artica, fstulas y lesiones valvulares con repercusin clnica.
c. Las ondas Q patolgicas son una de las secuelas elctricas posteriores al
trauma cardiaco cerrado.

d. Las constantes vitales al ingreso y la parada cardiaca durante el abordaje
inicial son los factores que impactan en mayor medida sobre el pronstico
de los pacientes con trauma cardiaco cerrado que llegan al hospital.
3. Indica la causa ms frecuente de taponamiento cardiaco en un traumatismo

cardiaco cerrado:
a. Lesin traumtica de la aorta

b. Herniacin cardiaca
c. Laceraciones pericrdicas
d. Ruptura de pared libre de la aurcula derecha
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: a; 3: a

Algo ms que una pericarditis

Julin Rodrguez Garca, Aleix Olivella San Emeterio,
Mara Terricabras Casas, Toni Soriano Colom
Introduccin
La patologa del pericardio constituye un grupo de entidades clnicas que, aunque

se encuentran bien diferenciadas desde el punto de vista acadmico, en la prc-
tica clnica pueden combinarse y dificultar el manejo de cada paciente concreto.
As, presentamos el caso de una mujer de 41 aos que consult a Urgencias de
nuestro centro por disnea.
Sin alergias medicamentosas conocidas. Niega hbitos txicos. Niega otros facto-
res de riesgo cardiovascular o historia cardiolgica previa. Antecedentes quirrgi-
cos: amigdalectoma en la infancia y mamoplastia de aumento.
Enfermedad actual
Hace 3 meses, present durante 48 horas dolor torcico punzante, sin clara rela-
cin con los movimientos ni con la respiracin. Tom por cuenta propia ibuprofeno
durante 3 das, con cese del dolor. Actualmente, consulta por disnea de esfuerzo
progresiva hasta ser de reposo de 8-10 das de evolucin. Asocia ortopnea y tos
seca nocturna. Niega dolor torcico, tampoco ha presentado sensacin distrmi-
ca o escalofros, sudoracin nocturna ni prdida de peso.
145
Exploracin fsica
TA 132/80 mmHg, FC 90 lpm, T 36,5C, SatO2 98% con aire ambiente a FR 16 rpm.
A la exploracin fsica destacan edemas maleolares bilaterales e ingurgitacin
yugular. Tonos cardiacos rtmicos, hipofonticos, sin soplos. Murmullo vesicular
conservado bilateral con hipofonesis bibasal. Ausencia de pulso paradjico.
Electrocardiograma (imagen 1): ritmo sinusal, QRS estrecho y voltajes bajos, con
onda T aplanada de forma difusa.
Radiografa de trax (imagen 2): silueta cardiopericrdica ligeramente aumenta-

da, mediastino ensanchado, aumento de la trama broncovascular, derrame pleu-
ral bilateral.
Analtica: hemoglobina 12,4 g/dL, hematocrito 40,4%, VCM 93 fL, leucocitos 9.800/
mcl (N 64%, L 15%), plaquetas 289.000/mcl, INR 1,21, glucosa 81 mg/dL, urea 17 mg/
dL, creatinina 0,68 mg/dL, bilirrubina total 0,99 mg/dL, sodio 138 mmol/L, potasio
4,3 mmol/L, AST/ALT 33/46 UI/L, FA 115 UI/L, GGT 93 UI/L. TSH 2,129 U/L, T4L 1,50 ng/
mL. Troponina I y CKmb negativos. PCR 3,74 mg/dL. LDH 1.055 UI/L.
Ecocardioscopia con V-Scan (imagen 3): derrame pericrdico severo, circunferen-

cial (9 mm en saco anterior, 14 mm en saco posterior), sin claro colapso de cavida-
des ni dilatacin de vena cava inferior.
Anlisis del lquido pericrdico: exudado con glucosa baja, ADA bajo y LDH muy
aumentada, con predominio linfocitario.
Citologa del lquido pericrdico: positivo para linfoma no Hodgkin, compatible

con linfoma B difuso de clulas grandes con perfil inmunohistoqumico no cen-
tro-germinal.
PET-TC (imagen 4 y 5): gran masa slido-qustica en mediastino superior, de

bordes mal definidos y caractersticas hipermetablicas (SUV max 24), amplio
contacto con estructuras vasculares, con marcada impronta sobre vena cava,
que muestra una luz parcialmente obliterada. Engrosamiento nodular hiperme-
tablico (SUV max 26) del pericardio con leve derrame asociado. Adenopatas

hipermetablicas en fosas supraclaviculares, as como en receso pleuro-pericr-
dico izquierdo. Derrame pleural bilateral, con engrosamiento hipermetablico
pleural basal izquierdo (SUV max 7,9).
Biopsia mediastnica: linfoma B de clulas grandes, compatible con linfoma pri-

mario mediastnico.
Evolucin
La paciente ingresa en planta de Cardiologa. Inicialmente se orienta como de-

rrame pericrdico severo secundario a pericarditis subaguda, por lo que se inicia
tratamiento antinflamatorio a dosis altas (AAS 1 g/6 h). Pasadas 48 horas, persiste
sin dolor torcico, pero la clnica de disnea y ortopnea ha empeorado. En este mo-
mento presenta pulso paradjico de 17 mmHg. Una nueva ecocardioscopia mues-
tra derrame pericrdico severo con signos de compromiso hemodinmico, por
lo que se decide realizar una pericardiocentesis diagnstico-teraputica por va
subxifoidea. Se obtuvieron 400 ml de lquido cetrino. Presin pericrdica inicial:
11 mmHg. Presin pericrdica final: -6 mmHg. La bioqumica del lquido pericrdi-
co fue compatible con exudado de predominio linfocitario, ADA bajo. La citologa
fue positiva para linfoma no Hodgkin. Ante estos hallazgos, se decide realizar un
PET-TC que muestra la presencia de una gran masa hipermetablica en mediasti-
no superior, con desplazamiento de estructuras vasculares, as como adenopatas
bilaterales hipermetablicas e implante pleural izquierdo y pericrdico.
Se contact con Hematologa, decidindose completar el estudio con biopsia de

la masa mediante mediastinoscopia, siendo la anatoma patolgica positiva para
linfoma primario mediastnico. Tras disponer del diagnstico definitivo, se inici
tratamiento quimioterpico.
Diagnstico
Linfoma primario mediastnico
Derrame pericrdico secundario a implante neoplsico en pericardio
Taponamiento pericrdico

Discusin
El derrame pericrdico constituye una entidad clnica frecuente, rica en matices

clnicos, que pueden inducir a errores de manejo diagnstico o teraputico. El pri-
mer paso es mantener un elevado ndice de sospecha clnica, realizando estudio
ecocardiogrfico en todos los casos en los que se sospeche (dolor pericardtico con
aumento de la silueta cardio-pericrdica, disnea con ingurgitacin yugular o pulso
paradjico)1. El segundo paso ser decidir si el paciente que estamos atendiendo
y que tiene un derrame pericrdico debe quedar ingresado. Para ello, debemos
de tener en cuenta que el taponamiento pericrdico es un cuadro progresivo,
pudiendo existir un taponamiento incipiente an sin signos ecocardiogrficos o
clnicos evidentes. Esto hace que la presencia de un derrame significativo deba
motivar el ingreso hospitalario2.
En el caso de nuestra paciente, aunque inicialmente se orient como pericardi-

tis aguda, la atipicidad de la clnica y el curso subagudo deban hacer pensar en
etiologas especficas. Aun as, lo que s era obligado ante un derrame pericrdico
severo era el ingreso para observacin puesto que, como se vio posteriormente, la
probabilidad de evolucin a taponamiento cardiaco con necesidad de pericardio-
centesis era elevada.
El aspecto quiz ms complejo acerca del derrame pericrdico es su estudio etio-

lgico. Las etiologas difieren desde la pericarditis aguda y el derrame idioptico
crnico hasta las etiologas denominadas especficas, como la purulenta, la neo-
plsica, la tuberculosa, las enfermedades autoinmunes o etiologas de trasudado
(insuficiencia cardiaca, hipotiroidismo, enfermedad renal crnica). Mencin apar-
te merece la causa iatrognica, en aumento constante, paralelo a la expansin de
los procedimientos invasivos3. En cuanto al derrame pericrdico de etiologa neo-
plsica, los ms frecuentes son los secundarios, en concreto de pulmn y mama,
seguidos de las neoplasias hematolgicas. Los tumores primarios son mucho me-
nos frecuentes, ocupando el primer puesto el mesotelioma4.
Para llegar a averiguar la causa del derrame pericrdico, debemos abordarlo

mediante un enfoque estructurado3, comenzando por test no invasivos como la
propia historia clnica y la exploracin fsica, que nos pueden orientar a etiolo-
gas como pericarditis aguda, neoplasia o iatrogenia. Un curso agudo con dolor
torcico es sugestivo de pericarditis aguda, mientras que el derrame pericrdi-
co paucisintomtico, de aparicin subaguda y que evoluciona a taponamiento
pericrdico orienta a etiologa especfica. Continuaremos por la analtica, que

descartar miopericarditis y revelar situaciones clnicas como el hipotiroidismo
o la enfermedad renal avanzada que pueden provocar un trasudado pericrdico;
tambin ser til para descartar serositis en el contexto de autoinmunidad. Las
tcnicas de imagen (radiografa de trax, TC torcico) pueden orientar a neopla-
sias o tuberculosis. La pericardiocentesis quedar relegada al taponamiento peri-
crdico, la sospecha de pericarditis purulenta (en este caso se valorar abordaje
quirrgico), el derrame asociado a pericarditis que no se resuelve con tratamiento
antiinflamatorio o cuando sospechemos etiologa especfica y no hayamos obte-
nido resultados con los test no invasivos. Se ha comprobado que, mediante los
test no invasivos, se puede sospechar la etiologa en la mayora de los casos (todos
los casos de malignidad podan ser al menos sospechados) y se poda asegurar en
2/3 de los pacientes3.
En cuanto al tratamiento, el derrame asociado a la pericarditis aguda se tratar

con antiinflamatorios y solo se drenar si no hay respuesta. El derrame pericrdico
idioptico solo se drenar si evoluciona a taponamiento o si siendo severo se croni-
fica. En el caso de la pericarditis purulenta, se deber realizar drenaje pericrdico
emergente, preferiblemente por va quirrgica. El resto de etiologas se tratarn en
funcin de la etiologa especfica, realizndose drenaje pericrdico cuando existe
taponamiento o las mencionadas dudas diagnsticas. En pases endmicos, est
indicado el tratamiento antituberculoso en el contexto de derrame pericrdico tipo
exudado con ADA elevado. No obstante, en nuestro medio no est indicado hasta la
obtencin de la confirmacin microbiolgica de tuberculosis5.
El pronstico del derrame pericrdico depende de la etiologa subyacente, siendo

por lo tanto excelente en la pericarditis aguda y nefasto en la etiologa neopl-
sica, dado que implica un importante grado de extensin de la enfermedad. La
pericarditis purulenta y la tuberculosa tienen un mal pronstico si no se tratan de
forma precoz, con la eventualidad adems de que evolucionan en un importante
nmero de casos a constriccin pericrdica en la fase crnica. El derrame pericr-
dico crnico idioptico evoluciona con el tiempo a taponamiento hasta en el 30%
de los casos, por lo que la pericardiocentesis estara indicada si el derrame es seve-
ro, siendo baja la tasa de recidiva tras la evacuacin del derrame6.

Imagen 1. Electrocardiograma. Voltajes bajos, onda T aplanada de forma difusa.
Imagen 2. Radiografa de trax. Silueta cardiopericrdica ligeramente

aumentada, mediastino ensanchado, aumento de la trama broncovascular
y derrame pleural bilateral.

Imagen 3. Ecocardioscopia con V-Scan mostrando derrame pericrdico severo.
Imagen 4. PET-TC mostrando gran masa hipermetablica

en mediastino anterior.

Imagen 5. PET-TC mostrando implante hipermetablico en pericardio.
Bibliografa
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Cuestionario
1. Con respecto a la etiologa del derrame pericrdico, indique la verdadera:
a. La iatrogenia constituye una etiologa de derrame pericrdico cada vez ms

frecuente, dado el aumento en la realizacin de tcnicas diagnstico-tera-
puticas invasivas.
b. La insuficiencia cardiaca, la enfermedad renal avanzada o el hipotiroidismo
son causas de derrame pericrdico, siendo este tpicamente un exudado.
c. En nuestro medio, dado que existe una prevalencia no despreciable de pe-
ricarditis tuberculosa, el hallazgo de un derrame pericrdico significativo
con ADA elevado indica el inicio de terapia antituberculosa emprica.
d. Dado el elevado rendimiento de la pericardiocentesis en el diagnstico
etiolgico del derrame pericrdico, la historia clnica y la realizacin de test
no invasivos tiene en la actualidad un papel marginal.
2. Una vez diagnosticado el derrame pericrdico, hay una consideracin cierta

acerca de su tratamiento:
a. En el caso del derrame pericrdico crnico idioptico, una vez se hayan

descartado por completo etiologas especficas, nunca estar indicada la
pericardiocentesis.
b. En la pericarditis tuberculosa, est indicada la pericardiectoma parcial de
forma precoz para evitar la evolucin a constriccin pericrdica.
c. El derrame pericrdico secundario a neoplasia maligna recidiva en un n-
mero importante de pacientes tras la pericardiocetensis. En estos casos,
se puede proceder a medidas ms definitivas con una finalidad paliativa,
como la pericardiostoma con baln.
d. En el tratamiento de la pericarditis aguda idioptica, los ltimos estudios
muestran beneficio de asociar prednisona al tratamiento con antiinflama-
torios no esteroideos, pues disminuye la tasa de recidiva.
3. Respecto al pronstico del derrame pericrdico, indique la falsa:
a. La pericarditis bacteriana, de no ser tratada de forma invasiva, presenta un

pronstico muy desfavorable.
b. El pronstico es en general favorable en los derrames pericrdicos secun-
darios a pericarditis idioptica.
c. El pronstico del derrame pericrdico est relacionado con su etiologa.

d. El derrame pericrdico crnico idioptico severo (>3 meses) evoluciona a
taponamiento pericrdico en un 5-10% de casos.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: c; 3: d

Embolismo paradjico con

consecuencias fatales
Cristina Martn Sierra, Irene Narvez Mayorga,
Marta Flores Hernn, Fernando Sabatel Prez
Introduccin
Presentamos el caso de una paciente de 59 aos con diagnstico de foramen oval

permeable de gran tamao tras un ACV.
Se trata de una mujer de 59 aos, hipertensa, fumadora con antecedentes de

EPOC, con un episodio previo de tromboflebitis hace 6 meses en vena safena ex-
terna e interna de miembro inferior derecho que recibi tratamiento anticoagu-
lante ya retirado.
Es derivada a nuestro hospital por el 112 tras cada al suelo con posterior desa-
rrollo de hemiplejia izquierda y disartria. Es atendida por el Servicio de Medicina
Intensiva, que objetivan leve disminucin del nivel de consciencia con GCS (esca-
la de coma de Glasgow) de 11 puntos. Se procede a intubacin orotraqueal para
ventilacin mecnica y se realiza TAC craneal multimodal en el que se objetiva un
ictus en todo el territorio anterior derecho con trombo en arteria cartida interna
distal y M1 derechas. Ante la extensin del infarto se decide arteriografa (imagen
1) y reperfusin por trombectoma que se realiza sin complicaciones, ingresando
posteriormente en la Unidad de Cuidados Intensivos.
155
Exploracin fsica a su llegada: PA 150/90mmHg, FC 80lpm. GCS 11 (M6, V3, O3).
Estuporosa, responde a rdenes verbales. Hemianopsia homnima izquierda.
Desviacin oculoceflica a la derecha. Sistema motor: 0/5 en extremidades iz-
quierdas. Reflejo cutneo plantar extensor izquierdo. Hipoestesia tactolgica en
extremidades izquierdas. AC: rtmica, no soplos. AP: mvc sin ruidos sobreaadi-
dos. MMII sin edemas, ni signos de TVP.
TC craneal: hiperdensidad en proyeccin de la arteria cerebral media derecha-ce-

rebral anterior y arteria cartida interna distal, probable trombo en T y arteria
cerebral media completa. Infarto fronto-temporal derecho sin hemorragia. Lnea
media no desplazada.
TC trax (imagen 2): hallazgos sugestivos de tromboembolismo pulmonar agu-

do/subagudo bilateral, con afectacin central multifocal, afectacin multifocal
pulmonar (hemorragia parenquimatosa), hipertensin arterial precapilar y sobre-
carga derecha secundarias.
Ecocardiograma transtorcico (vdeo 1): limitacin por mala ventana y ventila-

cin mecnica invasiva. VI no dilatado con FE hiperdinmica. Ausencia de valvu-
lopatas significativas. VD severamente dilatado, ms en regiones media y apical
(mejor visualizado en plano subcostal) con funcin sistlica deprimida. Despla-
zamiento del SIV hacia VI por sobrecarga de presin de cavidades derechas. IT li-
gera-moderada. HTP severa. Dilatacin de VCI. Ausencia de derrame pericrdico.
Ecocardiograma transesofgico (imagen 3, vdeo 2 y 3): vlvula mitral normal.

Vlvula artica trivalva, movilidad normal de sigmoideas e insuficiencia trivial.
Vlvula pulmonar normal. Vlvula tricspide con insuficiencia ligera. Aneurisma
del septo interauricular. Foramen oval con excursin amplia del tnel (7,6 mm).
Tras la inyeccin de suero salino agitado se observa paso importante de burbu-
jas (ms de 25) a su travs desde AD hacia AI. Vlvula de Eustaquio de vena cava
inferior prominente. VI con aplanamiento del septo interventricular, sugerente
de sobrecarga de cavidades derechas y funcin sistlica normal. VD dilatado con
funcin sistlica deprimida. Conclusiones: Aneurisma del septo interventricular.
Foramen oval permeable con cortocircuito grande derecha-izquierda tras la in-
yeccin de suero salino agitado.

Evolucin
Ingresa en UVI estable hemodinmicamente, pero al tercer da de ingreso co-

mienza con deterioro respiratorio con insuficiencia respiratoria global y sndrome
de disfuncin multiorgnica que precisa soporte vasoactivo e inicio de hemodia-
filtracin por insuficiencia renal aguda. Dada la imposibilidad de trasladar a la
paciente al TAC por inestabilidad hemodinmica, se decide realizacin de ecocar-
diograma transtorcico en el que se objetiva un VD severamente dilatado con FE
deprimida y desplazamiento del SIV hacia VI por sobrecarga de cavidades dere-
chas. Ante la sospecha de TEP agudo (no hay datos en la exploracin de TVP, pero
la paciente ya tena antecedentes previos), se inicia anticoagulacin con heparina
iv asumiendo los riesgos de posible transformacin hemorrgica del ictus.
La paciente evoluciona favorablemente desde el punto de vista respiratorio y he-

modinmico, lo que permite realizacin de TAC torcico que confirma la presencia
de TEP agudo bilateral.
En este momento, tras las complicaciones obtenidas con trombosis de varios terri-
torios, se decide realizacin de ecocardiograma transesofgico para diagnosticar
posibles cortocircuitos entre cavidades izquierdas y derechas, que justifique los
hallazgos encontrados. En el ETE se observa un septo interauricular aneurismti-
co, con un foramen oval permeable con cortocircuito grande derecha-izquierda,
que justifica el ictus de la paciente como un embolismo paradjico.
Pese a la recuperacin del sndrome de disfuncin multiorgnica, con mejora

desde el punto de vista respiratorio, renal y hemodinmico, la paciente evoluciona
de forma desfavorable desde el punto de vista neurolgico presentando deterio-
ro continuo por transformacin hemorrgica del infarto cerebral que condiciona
efecto masa sobre el parnquima produciendo una herniacin transtentorial e hi-
drocefalia obstructiva, con confirmacin posterior en exploracin fsica y EEG de
muerte enceflica.
Diagnstico
Ictus isqumico carotdeo derecho por embolismo paradjico debido a fora-

men oval permeable en paciente con enfermedad tromboemblica venosa.

Tromboembolismo pulmonar agudo con hipertensin pulmonar severa, dila-
tacin y disfuncin de ventrculo derecho.
Exitus por transformacin hemorrgica del infarto cerebral.
Discusin
Se trata de una paciente portadora de foramen oval permeable, que ya presen-

taba antecedentes de trombosis venosa profunda. Complet el tratamiento an-
ticoagulante de la misma, pero tuvo otro episodio no diagnosticado que produjo
un TEP bilateral y por embolismo paradjico condicion un ictus isqumico con
consecuencias catastrficas.
Centrndonos en la literatura, el foramen oval permeable se ha descrito como un

hallazgo comn, con una prevalencia de hasta un 25% en la poblacin general. Pese
a ello, se trata sin embargo en la mayora de las ocasiones de un hallazgo casual sin
repercusin clnica. Pero por otro lado, tambin se han descrito cuadros clnicos va-
riados desde leves a graves, como los infartos cerebrales emblicos, las migraas, el
sndrome de platipnea-ortodesoxia o el sndrome de descompresin de los buzos1.
Es interesante comprender el desarrollo embriolgico del foramen oval, para en-

tender su patognesis. Inicialmente se forma el septum primum, que crece desde
el techo de la aurcula comn hacia los cojinetes endocrdicos, dejando un espa-
cio, el ostium primum. Posteriormente el septum primun se fusiona con los coji-
netes endocrdicos y se forma un nuevo tabique adyacente al anterior, el septum
secundum, formndose a su vez un orificio en la porcin superior del septum pri-
mum, el ostium secundum, que se recubre finalmente por el septum secundum.
Tanto septum primum como secundum se acaban fusionando excepto en su par-
te ms anterosuperior, que crea un tnel, el foramen oval (si nos fijamos en la ima-
gen de eco3D podemos observar este tunel que se forma en el despegamiento
de ambos septae). El foramen oval permeable, se asocia adems a la presencia de
aneurisma del septo interauricular, as como a la persistencia de la red de Chiari2.
El diagnstico de foramen oval permeable se realiza mediante ecocardiografa

transtorcica, ecocardiografa transesofgica o ecografa transcraneal, siendo
la ecocardiografa transesofgica el referente. Se puede potenciar y confirmar
el hallazgo mediante la administracin de suero salino agitado, tanto en reposo
como en Valsalva, siendo diagnstica la presencia de microburbujas en aurcula/

ventrculo izquierdos en los primeros tres latidos (despus se podra deber a cor-
tocircuitos intrapulmonares). La ecocardiografa transesofgica adems permite
excluir otras causas de embolia o determinar mejor la anatoma del tabique, en-
focada tambin al intervencionismo percutneo.
La repercusin clnica de un foramen oval permeable es variable. Se ha asociado

al infarto cerebral criptognico, en casos de embolia paradjica desde el sistema
venoso perifrico, como en nuestra paciente, o de trombos intracardiacos. Tam-
bin se ha asociado a pacientes con migraa, siendo ms prevalente la presencia
de FOP en este grupo que en la poblacin general, sospechando paso de peque-
os mbolos venosos. Otras patologas asociadas incluyen el sndrome de platip-
nea-ortodesoxia o el sndrome de descompresin.
En cuanto al tratamiento, hay estudios en marcha en pacientes migraosos para

definir el papel del cierre percutneo. En el sndrome de platipnea-ortodesoxia sin
embargo, se considera el tratamiento definitivo. Sobre el ictus criptognico, existe
mayor controversia. No se recomienda prevencin primaria en estos pacientes. El
tratamiento mdico se basa en tratamiento antiagregante y anticoagulante, aun-
que los estudios realizados no son concluyentes sobre qu estrategia es mejor. La
AHA/American Stroke Association recomienda reservar la anticoagulacin en casos
de trombosis o hipercoagulabilidad. El tratamiento percutneo presenta escasas
complicaciones, recomendndose tratamiento antiagregante 3-6 meses tras el
procedimiento. Respecto a qu es mejor, si tratamiento mdico o cierre percut-
neo, existe poca evidencia, pero s se recomienda cierre de FOP en pacientes que
presentan recurrencia de ictus bajo tratamiento mdico, tienen contraindicacio-
nes para tratamiento mdico o si tienen un FOP con alto riesgo anatmico3.
En conclusin, pese a que es una patologa prevalente y que se asocia a multitud

de procesos, dado que en la mayora de los casos su implicacin clnica es esca-
sa, existen pocos estudios relativos a su tratamiento. Nuevos estudios en curso
pueden ayudar a esclarecer las posibles implicaciones del tratamiento, sobre todo
percutneo, de esta patologa.

Imagen 1. Arteriografa selectiva de la cartida interna derecha. Oclusin del tercio
distal de la arteria cartida interna derecha - arteria cerebral media derecha.
Imagen 2. TC trax. Defectos de replecin en el interior de ambas arterias

pulmonares principales, que se extienden a la totalidad de sus ramas lobares.

Imagen 3. ETE. Foramen oval permeable.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Asrress KN, Marciniak M, Marciniak A, Rajani R, Clapp B. Patent foramen
ovale: the current state of play. Heart. 2015;101(23):1916-25.
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permeable: situacin actual. Rev Esp Cardiol. 2008 Jul;61(7):738-51.
3
Hernndez-Enrquez M, Freixa X. Indicaciones actuales de cierre percutneo
del foramen oval permeable. Rev Esp Cardiol. 2014;67(8):603-7.

Cuestionario
1. Respecto a los embolismos paradjicos en pacientes con foramen oval permea-

ble, seale la falsa:
a. La persistencia del foramen oval junto con la presencia de un aneurisma del

septo interauricular se han asociado a un aumento de incidencia de ictus.
b. El FOP es un factor de riesgo independiente de ictus.
c. La presencia de FOP se ha asociado a SCACEST en pacientes jvenes sin fac-
tores de riesgo cardiovascular.
d. Es posible que se produzcan embolizaciones sistmicas a los miembros, in-
testino y riones.
2. Respecto al FOP, seale la falsa:
a. Est presente hasta en un 75% de los pacientes con migraa.

b. El desarrollo embriolgico del septo interauricular comienza alrededor de
las 4-5 semanas de gestacin.
c. Se puede realizar TAC o RM cardiaca para su diagnstico.
d. La mayora de los individuos con FOP estn asintomticos.
3. En cuanto al tratamiento del foramen oval permeable, seale la falsa:
a. Existe una gran controversia sobre el papel del cierre percutneo del FOP.
b. El cierre percutneo es un procedimiento poco complejo y con escasas
complicaciones (<1%).
c. Tres estudios aleatorizados (CLOSURE, RESPECT Y PC-trial) demuestran que
el cierre percutneo del FOP se asocia a una reduccin significativa de ictus.
d. En el estudio WARSS no hubo diferencias significativas entre cido acetil-
saliclico y warfarina en cuanto a recurrencia del ictus, muerte o hemorra-
gia mayor en los pacientes con FOP.
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: a; 3: c

Fallo ventricular derecho e

hipertensin pulmonar Un
desenlace fatal irreversible?
Rebeca Mata Caballero, Javier L. Pais, Luis Molina Blzquez,
Adriana Rodrguez Chaverri, Raquel Casado lvarez,
Gonzalo Guzzo Merello, Carlos G. Martnez Peredo
Introduccin
Presentamos un caso de insuficiencia cardiaca aguda, con leves comorbilidades

pulmonares y cardiolgicas, que no justificaban el grado de disfuncin ventricular
derecha, hipertensin pulmonar ni la ausencia de respuesta al tratamiento que
se estaba produciendo. Los mdicos haban llegado a informar a la familia de un
inminente desenlace fatal.
No alergias medicamentosas. Hipertensin arterial y dislipemia en tratamiento.

Bebedor importante. Exfumador. SAOS y EPOC leve-moderado. A nivel cardiolgi-
co haba sido estudiado por dolor torcico, bloqueo de rama derecha y fibrilacin
auricular. El ecocardiograma nicamente encontr una insuficiencia tricspide (IT)
moderada sin hipertensin pulmonar y una ergometra-MIBI descart isquemia.
163
Enfermedad actual
Varn de 66 aos, ingresa en neumologa con clnica de insuficiencia respiratoria

global y cor pulmonale, con edemas y ascitis.
Exploracin fsica
Afebril, TA: 160/85 mmHg, FC: 45-50 lpm, FR: 24 rpm, SatO2 basal 88%. Conscien-
te y orientado. Regular estado general. Facies congestiva. Ingurgitacin yugular.
Tonos cardiacos muy apagados, bradicrdico. Soplo sistlico en foco tricspide.
Murmullo vesicular disminuido, sibilancias bilaterales y mnimos crepitantes en
bases. Ascitis y edemas en miembros inferiores.
Analtica: glucosa 95 mg/dL, creatinina 1,77 mg/dL, sodio 141 mEq/L, potasio 3,60
mEq/L, leucocitos 3,60 10E3/L, hemoglobina 11,1 gr/dl, hematocrito 33,6 %, pla-
quetas 119 10E3/L, I.N.R. 2.32 U.I.
ECG: fibrilacin auricular lenta, en torno a 45-50 lpm con bloqueo completo de
rama derecha, con rachas de bloqueo AV completo.
Radiografa de trax: cardiomegalia. Campos pulmonares limpios.
Espirometra al ingreso: patrn restrictivo moderado-severo sin alteracin de la

difusin. FVC: 1,31 (38%), FEV1: 1,03 (38%), FEV1/FVC: 79, TLC: 3,84 (62%), RV: 1,14
(47%), DLCO: 74 %, KCO: 132%.
Ecocardiograma: ventrculo izquierdo normal. Dilatacin severa de ventrculo

derecho e insuficiencia tricspide funcional masiva con HTP, que previamente no
tena (imagen 1).
Gammagrafa de perfusin pulmonar: sin defectos de perfusin sub/segmenta-

rios que sugieran la presencia de TEP (imagen 2).
Cateterismo cardiaco: criterios de fisiologa restrictiva: incremento de presiones te-

lediastlicas en ambos ventrculos pero con clara diferencia en favor del izquierdo
(33 mmHg) y sin interdependencia (imagen 3). Onda de presin de AD (33 mmHg)

con onda v prominente y presin telediastlica derecha en relacin con IT masi-
va. Gasto/ndice cardiaco: 7,2 litros/min y 3,8 litros/min/m2. Hipertensin pulmonar
moderada/severa con presin media de 52 mmHg de tipo pasivo (PCP: 37 mmHg,
gradiente transpulmonar: 15 mmHg). Resistencias perifricas: 396 dinas/seg/cm2.
Resonancia magntica cardiaca: no detecta defectos/cortocircuitos. Dilatacin

severa biauricular. Dilatacin severa de ventrculo derecho, con signos sugestivos
de sobrecarga de volumen (imagen 4, vdeo 1).
Gammagrafa cardiaca: se realiza estudio de trax tras la administracin por va

iv de DPD con 99mTc. No apreciamos depsito del trazador en rea terica de
miocardio que apoye la sospecha de amiloidosis cardiaca (imagen 5)
Evolucin
La espirometra evidenci un patrn restrictivo moderado-severo, con difusin

normal. El ecocardiograma confirm la presencia de un ventrculo izquierdo nor-
mal pero las cavidades derechas estaban severamente dilatadas y ahora la IT
funcional era masiva (imagen 1). Tras descartar tromboembolismo, el neumlogo
concluy que esta valvulopata y cuadro clnico no podan ser consecuencia de un
EPOC leve-moderado ni del SAOS. El deterioro de los parmetros espiromtricos
se relacion con la insuficiencia cardiaca pues se haban mantenido repetidamen-
te estables hasta el ltimo ao.
Se traslada a Cardiologa, y se realiza un cateterismo. Se encontraron criterios de

fisiologa restrictiva: incremento de PCP, y de presiones telediastlica de ambos ven-
trculos pero con clara diferencia en favor del izquierdo (33 mmHg) y sin interdepen-
dencia (imagen 3). Onda de presin de AD (33 mmHg) con onda v prominente y
presin telediastlica derecha en relacin con IT masiva. Gasto/ndice cardiaco: 7,2
litros/min y 3,8 litros/min/m2. Hipertensin pulmonar moderada/severa con pre-
sin media de 52 mmHg de tipo pasivo (PCP: 37 mmHg, gradiente transpulmonar
15 mmHg). Resistencias perifricas: 396 dinas/seg/cm2. La presencia de bajas resis-
tencias y dilatacin ventricular oblig a descartar de shunts izquierda-derecha, intra
y extracardiacos, con resonancia magntica (RMC) (imagen 4, vdeo 1), ecocardio-
grama transesofgico y angio-TAC. Por su parte, el patrn restrictivo promovi el
estudio de enfermedades de depsito. No se encontraron datos de amiloidosis en
electroforesis, gammagrafa con pirofosfatos (imagen 5) ni RMC. El historial de fe-
rritina, saturacin de transferrina y eosinofilias fue normal.

Durante el ingreso, el paciente desarroll bloqueo AV completo, empeorando el
cuadro clnico, que no se consegua controlar con aminas, dosis altas de furosemi-
da ni asociando higrotona y espironolactona. Una vez implantando marcapasos
epicrdico, el paciente present oligoanuria, a diferentes frecuencias de estimula-
cin, gan peso progresivamente y deterior creatinina. Se rechaz intervencin
sobre vlvula tricspide por hipertensin pulmonar e importante dilatacin y dis-
funcin del ventrculo derecho. Por gasto cardiaco normal-alto, resistencias peri-
fricas disminuidas, y habiendo descartado shunt y hipertiroidismo, se solicitaron
niveles de tiamina en sangre y se comenz tratamiento sustitutivo.
El paciente aument su diuresis, siempre superior a 80 ml/hora, mantuvo balan-

ces negativos y se consiguieron retirar bombas de aminas y furosemida. Fue dado
de alta en una semana. La analtica fue informada posteriormente: niveles inde-
tectables de tiamina.
Mantiene insuficiencia tricspide significativa pero no ha vuelto reingresar en 2 aos.
Diagnstico
Insuficiencia cardiaca de predominio derecho, con datos de alto gasto y dismi-

nucin de resistencias perifricas.
Dilatacin de ventrculo derecho. Insuficiencia tricspide severa con hiperten-

sin pulmonar.
Dficit de tiamina (uso excesivo de diurticos, consumo de alcohol).
Fibrilacin auricular lenta alternando con rachas de bloqueo AV completo. Im-

plante de marcapasos definitivo epicrdico.
Discusin
La insuficiencia cardiaca normalmente se asocia con bajo gasto cardiaco, y es me-

nos comn que los sntomas y signos ocurran en el contexto de una insuficiencia
cardiaca de alto gasto. La insuficiencia cardiaca de alto gasto se asocia con diversas
enfermedades1, incluyendo la anemia crnica, fstulas sistmicas arterio-venosas,
sepsis, hipercapnia, hipertiroidismo y dficit de tiamina (Beriberi). La fisiopatolo-
ga subyacente es una reduccin de las resistencias vasculares perifricas debido

o bien a shunts arterio-venosos o bien a vasodilatacin perifrica. Ambos escena-
rios pueden llevar a una cada en la presin arterial sistmica y activacin neuro-
hormonal dando lugar a insuficiencia cardiaca. Al contrario que en la insuficiencia
cardiaca de bajo gasto, existe un vaco de ensayos clnicos en este rea. El uso de
terapias convencionales, como IECAs, ARAII y determinados betabloqueantes con
propiedades vasodilatadoras es probable que reduzca an ms las resistencias
vasculares sistmicas y conlleve un deterioro clnico. Esta condicin, aunque in-
frecuente, se asocia a menudo a una etiologa potencialmente corregible, en cuyo
caso se debe investigar y tratar.
La tiamina o vitamina B1 es una vitamina hidrosoluble del grupo B2. No es sinte-

tizada por el ser humano, proviene de la dieta. En el organismo se encuentra en
varias formas: tiamina plasma, tiamina mono/bi/trifosfato y adenosina tiamina
trifosfato (formas intracelulares). La tiamina difosfato es la que tiene el rol ms
importante en el organismo, siendo la coenzima esencial para la funcin-decar-
boxilacin oxidativa mitocondrial. Se elimina va renal, que no es lineal y es de-
pendiente del filtrado glomerular.
Desde hace ms de 100 aos se conoce que existe relacin entre el dficit de tia-
mina y el desarrollo de insuficiencia cardiaca. En 1929, esta carencia nutricional era
tan relevante que el estudio de su prevencin fue reconocido con el premio Nobel.
Con el paso de los aos, y con las mejoras socio-sanitarias, este problema parece
haber cado en el olvido y estar restringido a pacientes marginales.
Sin embargo, en la actualidad, todava nos podemos encontrar con descompensa-

ciones de insuficiencia cardiaca refractarias, en las que esta vitamina pudiera ser
la nica solucin posible. La sospecha diagnstica aparece cuando se identifica
el estado hemodinmico que caracteriza esta descompensacin: clnica predomi-
nantemente derecha, datos de alto gasto y bajas resistencias3,4,5.
Las manifestaciones clnicas parecen consecuencia de un deterioro del metabo-

lismo mitocondrial, donde esta vitamina cataliza la actividad de enzimas como la
piruvato-deshidrogenasa.
A nivel cardiolgico, los problemas relacionados con esta carencia se pueden divi-
dir en tres grupos:
En primer lugar, est descrita una reduccin del 2-6% de la fraccin de eyeccin
por prdida renal de tiamina cuando se emplean dosis altas de diurticos.

En segundo lugar, la presentacin ms descrita, el trmino Beri-beri hmedo
hace referencia a la insuficiencia cardiaca de predominio derecho, asociada al d-
ficit de esta vitamina. Aqu, ms que por disfuncin ventricular, las manifestacio-
nes son resultado de una sobrecarga ventricular derecha por disminucin de las
resistencias arteriales perifricas, y elevacin del gasto cardiaco.
Finalmente, el menos conocido Shoshin-beriberi, describe una situacin clnica,

cualitativamente similar, pero de curso ms intenso y fulminante, que asocia hiper-
tensin pulmonar (cor pulmonale agudo). Esta forma de insuficiencia cardiaca se
beneficia de suplementos de tiamina. No est claro, sin embargo, si los suplementos
de tiamina ofrecen algn beneficio en otras formas de insuficiencia cardiaca.
A pesar de que el dficit de tiamina es poco frecuente en nuestra sociedad, toda-

va representa un problema de salud, especialmente debido al consumo crnico
excesivo de alcohol (alcoholismo). El consumo excesivo de alcohol dificulta la ab-
sorcin de tiamina de los alimentos por parte del cuerpo. A menos que aquellas
personas con problemas de alcoholismo reciban cantidades de tiamina superio-
res a las normales para compensar la diferencia, el cuerpo no obtendr suficiente
cantidad de esta sustancia. Adems, los pacientes que usan diurticos de forma
rutinaria tienen un incremento de la excrecin urinaria de tiamina, lo que conlleva
un alto riesgo de desarrollo de dficit de la misma6.
Diagnosticar la afectacin cardiaca por dficit de tiamina basndonos en el ECG y

en el ecocardiograma es complicado, ya que no presenta sntomas especficos, por
lo que la sospecha clnica debe ser alta y debemos solicitar niveles en sangre e ini-
ciar tratamiento sustitutivo en caso de dficit. En 1945 se establecen los criterios
diagnsticos7: cardiomegalia sin alteraciones del ritmo, edemas, presin venosa
elevada, neuritis perifrica, alteraciones inespecficas del ECG, no otra causas de
fallo cardiaco, nutricin inadecuada durante 3 meses, mejora de los sntomas y re-
duccin del tamao cardiaco tras pautar esta vitamina. Posteriormente se aaden
otros sntomas: taquicardia, bradicardia, troponina I elevada, insuficiencia cardiaca
de alto gasto y acidosis. El principal criterio aceptado dada su heterogeneidad cl-
nica es la reversibilidad de la patologa tras 1-2 meses en tratamiento con tiamina.
Existe un vaco de datos prospectivos referentes al papel de la replecin de tiamina

en pacientes con insuficiencia cardiaca. El tratamiento con tiamina se debera reali-
zar profilcticamente cuando es probable que ocurra o cuando la sospecha es alta,
como en el caso de pacientes malnutridos o alcohlicos con insuficiencia cardiaca
en los que se lleva a cabo una diuresis agresiva6. La dosis ptima de tiamina para

pacientes con insuficiencia cardiaca y dficit de tiamina no ha sido bien establecida8.
La mayora de los estudios han usado dosis de 100 mg (iv u oral); sin embargo, esto
probablemente provea al organismo de un exceso de vitamina (la dosis diaria usual
recomendada de tiamina es 1-1,5 mg o 5-30 mg/da en estados deficitarios). No est
claro si se obtienen beneficios similares con dosis sustitutivas menores de tiamina.
Imagen 1. Ecocardiograma transtorcico. Insuficiencia tricspide funcional masiva.

Imagen 2. Gammagrafa de perfusin pulmonar. Perfusin conservada en
campos pulmonares. Sin defectos de perfusin sub/segmentarios, en cua, que
sugieran TEP agudo/crnico.
Imagen 3. Cateterismo cardiaco. Incremento de presiones telediastlicas en

ambos ventrculos pero con clara diferencia en favor del izquierdo (33 mmHg) y
sin interdependencia.

Imagen 4. Resonancia magntica cardiaca: no se observan defectos/
cortocircuitos. Dilatacin severa biauricular. Dilatacin severa de ventrculo
derecho, con signos sugestivos de sobrecarga de volumen.
Imagen 5. Gammagrafa cardiaca: se realiza estudio de trax tras la

administracin por va iv de DPD con 99mTc. No apreciamos depsito del trazador
en rea terica de miocardio que apoye la sospecha de amiloidosis cardiaca.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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therapy. Am J Med. 1995 May;98(5):485-90.
Cuestionario
1. En la poca previa a que se pudieran hacer determinaciones de laboratorio existan

7 criterios para definir el Beri-Beri. Seale cul de los siguientes no es uno de ellos:
a. Cambios electrocardiogrficos inespecficos sutiles en la repolarizacin

b. Signos de neuritis o pelagra
c. Al menos 3 meses de dieta deficiente en tiamina
d. Existencia de hbito enlico

2. Todos guardamos un grato recuerdo de nuestros primeros aos en la facultad
estudiando bioqumica, por ello recordamos cosas como cul de las siguientes es
falsa al respecto de la vitamina B1. Selela:
a. Su dficit es infrecuente porque est presente en gran cantidad de alimen-

tos y es resistente a los procesos de cocina y envasado.
b. Su dficit se asocia a Beriberi en adultos y tambin en nios, al sndrome de
Wernicke-Korsakoff y al sndrome de Leigh.
c. Se trata de una vitamina hidrosoluble.
d. Antes que tiamina, o B1 era conocida como factor antiberi-beri.
3. Elija el dato correcto respecto a la RM de los pacientes con Beri-beri.
a. La RM confirmar un ventrculo hiperdinmico y no uno con disfuncin.

b. La presencia de realce tardo de gadolinio parcheado mesoendocrdico en
T2 nos debe hacer pensar en otra patologa, al igual que la presencia de ede-
ma en T2.
c. No debemos administrar tiamina antes de realizar la RM ya que podra ar-
tefactar el resultado.
d. Es tpico de la deficiencia de tiamina que en secuencia T2 se visualice una
seal brillante rodeando al acueducto de Silvio.

Infarto agudo de miocardio y

miocardiopata no compactada: una
asociacin infrecuente
Jess Piqueras Flores, Ramn Maseda Uriza, Pedro Prez Daz,
Andrea Moreno Arciniegas, Juan Antonio Requena Ibez,
Alfonso Jurado Romn, Ignacio Snchez Prez
Introduccin
La miocardiopata no compactada es una enfermedad rara y con frecuencia de

asociacin familiar. Debido al desarrollo de las tcnicas de imagen en las ltimas
dcadas est cobrando importancia qu criterios son caractersticos en esta en-
tidad y cmo mejorar su diagnstico. Por el fenmeno de no compactacin mio-
crdico pueden aparecer mltiples complicaciones como arritmias auriculares y
ventriculares, trastornos de la conduccin aurculo-ventricular y fenmenos em-
blicos entre otros.
Varn de 18 aos sin factores de riesgo cardiovascular ni consumidor de txicos y sin

antecedentes familiares cardiolgicos de inters que acudi a su centro de salud por
dolor torcico. El paciente refera que mientras realizaba entrenamiento fsico inten-
so (jugador de balonmano) comenz con dolor precordial de inicio sbito, opresivo,
irradiado a miembro superior izquierdo y a zona interescapular junto con disnea sin
cortejo vegetativo. Se realiz electrocardiograma en el que destacaba elevacin de ST
de 2 a 3 mm en derivaciones V2-V3 y ondas T hiperagudas desde V3 a V5 (imagen 1). A
pesar de la elevacin de ST junto con dolor torcico, dada la juventud del paciente y la
174
ausencia de factores de riesgo, se decidi remitir al Servicio de Urgencias de nuestro
hospital sin activar el Cdigo Infarto. A su llegada el paciente permaneca con snto-
mas y estaba estable hemodinmicamente (presin arterial de 159/100 mmHg, 100
latidos por minuto y saturacin de oxgeno basal de 95%).
Electrocardiograma iniciales (derivaciones precordiales) (imagen 1): que mues-

tra ritmo sinusal a 100 lpm y elevacin de ST de 2 a 3 mm en derivaciones V2 a V3 y
ondas T hiperagudas desde V3 a V5.
Radiografa de trax (imagen 2): ausencia de signos de insuficiencia cardiaca ni

cardiomegalia.
Electrocardiograma (imagen 3): a las 10 horas del inicio del dolor con ritmo si-
nusal a 100 lpm, eje normal, prdida de voltaje de onda R en aVL, V2 y V3 y eleva-
cin del segmento ST significativa en V2-V3 y V6
Electrocardiograma a las 72 horas del ingreso (imagen 4): se aprecia ritmo si-
nusal a 68 lpm con eje normal, onda Q de V1 a V4 y onda T negativa en precordia-
les y cara lateral.
Resonancia cardiaca (imagen 5): imagen sagital (A) y cuatro cmaras (B). Se objeti-
va una importante anomala de la compactacin del VI en la porcin medio-apical,
de localizacin antero-latero-inferior, llegando alcanzar ratios de VI no compacta-
do/VI compatado de 3-3,4 en cara lateral e inferior. FE: 48,7%; VTD: 91,17 ml/m2; VTS:
43,13 ml/m2. Funcin sistlica ventricular izquierda levemente deprimida.
Resonancia cardiaca (imagen 6): A: corte transversal obtenido mediante donde

se observa ausencia de compactacin miocrdica en la mayor parte del grosor
miocrdico. B: trombo intracavitario en pex ventricular izquierdo.
Coronariografa e intervencionismo percutneo (vdeo 1): oclusin trombtica

de la arteria descendente anterior media tratada con tromboaspiracin e implan-
te de stent farmacoactivo.

Ecocardiograma transtorcico (vdeo 2): ventana de cuatro cmaras y paraester-
nal corto a nivel medio donde se aprecia la hipertrabeculacin miocrdica en por-
ciones apicales y laterales y la hipocinesia de septum-distal y del pex.
Ecocardiograma transtorcico con eco-potenciador (vdeo 3): demuestra fen-

meno de no compactacin en la ventana de cuatro cmaras.
Evolucin
En el Servicio de Urgencias el dolor torcico disminuy con antinflamatorios, pa-

reca que cambiaba con la sedestacin y que con la inspiracin aumentaba. En el
electrocardiograma realizado en Urgencias se objetiv elevacin del segmento ST
significativa en V2-V3 y V6 mantenida (imagen 3). Se mantuvo al paciente en ob-
servacin con la sospecha diagnstica de posible pericarditis y se realiz radiogra-
fa de trax que no mostr hallazgos significativos (imagen 2) y analtica de sangre
que mostr hemoglobina de 15,5 g/dl, 12000 leucocitos, 190000 plaquetas, estu-
dio de coagulacin normal, creatinina srica de 0,9 mg/dl, glucemia de 150 mg/dl,
iones en rango de normalidad, CPK de 141 UI/L, CK-MB de 10,57 ng/ml y troponina
I de 1,3 ng/ml. Ante estos hallazgos y con los cambios evolutivos en los electrocar-
diogramas seriados (prdida de voltaje de onda R en aVL, V2 y V3, y V4 imagen
3-) se contact con el hemodinamista de guardia y se realiz una coronariografa
urgente a las 12 horas del inicio del dolor.
En la misma se objetiv oclusin aguda del segmento medio de la arteria des-

cendente anterior presumiblemente de etiologa embolica ya que el stop tena
morfologa de tienda de campaa y las otras arterias coronarias no presentaban
lesiones. Se realiz tromboaspiracin que result exitosa, pero persistan restos
trombticos y el hemodinamista decidi instaurar tratamiento con abciximab en
bolo y perfusin e implante directo de stent farmacoactivo de zotarolimus con
buen resultado angiogrfico final (vdeo 1).
La evolucin en la Unidad Coronaria y en la planta de Cardiologa fue favorable,

sin complicaciones. El pico de biomarcadores cardiacos fue de CPK de 2500 UI/L
y troponina I de 80 ng/ml con presencia de QS de V2 a V5 y ondas T negativas si-
mtricas en dichas derivaciones (imagen 4). En el ecocardiograma transtorcico
reglado se detectaron volmenes en lmite alto de la normalidad (VDVI 75 ml/m2),
sin hipertrofia parietal significativa y con FEVI de 45% a expensas de hipocinesia
anterior distal, septal distal y del pex. Adems se objetiv la presencia de falta de

compactacin miocrdica en porciones apicales y laterales que se confirm tras la
inyeccin de eco-potenciador (vdeo 2 y 3).
Ante la sospecha diagnstica de miocardiopata no compactada se realiz reso-

nancia magntica cardiaca (vdeos 5 y 6) que mostr importante anomala de la
compactacin del ventrculo izquierdo llegando alcanzar ratios en teledistole de
VI no compactado/VI compactado de 3-3,4 en cara lateral e inferior con hipocine-
sia de la cara anterior medio-apical y septum-apical. Adems se demostr la pre-
sencia de un trombo intracavitario en pex de 11 mm aproximadamente, realce
transmural en el segmento anterior medio-apical del ventrculo izquierdo y realce
subendocrdico en segmentos antero-septal y antero-lateral.
Diagnstico
Con el diagnstico de IAM emblico por miocardiopata no compactada se inicio

tratamiento con triple terapia antitrombtica (dada la angioplastia sobre la des-
cendente anterior) y se procedi al estudio familiar.
Discusin
La miocardiopata no compactada es una enfermedad rara cuya prevalencia se

estima entre el 0,014 y 1,3 %1 y est producida por la interrupcin en la etapa em-
brionaria de la compactacin miocrdica que se produce entre la quinta y la oc-
tava semana de gestacin2. Aunque la Asociacin Americana del Corazn la ha
clasificado como una miocardiopata gentica primaria, la Sociedad Europea de
Cardiologa la refiere como miocardiopata no clasificada ya que puede ser una
manifestacin morfolgica de distintas miocardiopatas3.
Existen formas espordicas y familiares (hasta la mitad de los pacientes) pro-

ducidas por mutaciones de genes que codifican protenas del sarcmero, del
citoesqueleto o mitocondriales, muchas de las cuales tambin producen otras
miocardiopatas como la hipertrfica y dilatada adems de canalopatas como
la taquicardia ventricular catecolaminrgica siendo la herencia autosmica do-
minante la ms comn4. Cabe destacar tambin su asociacin con mltiples car-
diopatas congnitas como la anomala de Ebstein, enfermedades metablicas,
mitocondriales o neuromusculares5,6.

No existe ninguna tcnica gold standard para el diagnstico de la miocardiopata
no compactada. En los ltimos aos este es un aspecto controvertido, ya que con
la mejora de la definicin de la equipos de ecocardiografa, los criterios clsicos
presentan mayor tasa de falsos positivos sobre todo en jvenes, deportistas y raza
negra. En ecocardiografa, los criterios de Jenni7 son los ms aceptados, debin-
dose cumplir tres premisas para el diagnstico: que en telesstole el grosor del
miocardio no compactado sea dos o ms veces mayor que el grosor de miocardio
compactado en la ventana paraesternal eje corto; que exista hipertrabeculacin
en el pex, cara inferior y lateral; y que se detecten recesos entre las trabculas
con doppler color. La resonancia magntica ofrece mayor sensibilidad y especi-
ficidad sobre todo cuando el diagnstico se basa en la cuantificacin de la masa
ventricular trabeculada8.
Con respecto al tratamiento, las recomendaciones para disfuncin sistlica, ries-

go de muerte sbita y arritmias ventriculares son las mismas que para los pa-
cientes con insuficiencia cardiaca y miocardiopata dilatada respectivamente. En
cuanto al tratamiento antitrombtico o prevencin cardioemblica, a pesar de no
existir unas recomendaciones establecidas, los pacientes con fibrilacin auricular,
trombo intraventricular o los que han sufrido fenmenos emblicos deben per-
manecer anticoagulados. Adems, los que presentan disfuncin importante del
ventrculo izquierdo pueden tambin beneficiarse de este tratamiento en preven-
cin primaria, si bien la evidencia a este respecto es limitada9.
Los fenmenos emblicos no son infrecuentes en los pacientes con esta miocar-
diopata ya que hasta el 38% pueden presentar ictus, embolismo pulmonar, me-
sentrico, o como en nuestro paciente, coronario10.
La embolia coronaria produce hasta el 4-7% de los infartos de miocardio y su prin-

cipal etiologa es la fibrilacin auricular sin anticoagulacin eficaz. En segundo lu-
gar, la causas subyacentes suelen ser miocardiopatas o valvulopatas. En general, el
diagnstico de la embolia coronaria se realiza con la coronariografa al observar de-
fectos de replecin mltiples y esfricos, trombos en silla de montar, adems de no
visualizar estenosis significativa tras la aspiracin del trombo junto con la presencia
de comorbilidades (fibrilacin auricular, prtesis valvular, endocarditis infecciosa,
trombo intraventricular, tumor cardiaco o trombofilia entre otras)11. La tromboas-
piracin por catter es el tratamiento de reperfusin ms empleado. El implante de
stent puede realizarse si se observa estenosis residual tras la tromboaspiracin, si
bien su uso sistemtico no est recomendado. La anticoagulacin ptima es la es-
trategia de prevencin secundaria ms efectiva en la mayora de los pacientes.

Imagen 1. Electrocardiogramas iniciales.

Imagen 3. Electrocardiograma a las 10 horas del inicio del dolor.

Imagen 4. Electrocardiograma a las 72 horas del ingreso.
Imagen 5. Resonancia cardiaca.

Imagen 6. Resonancia cardiaca.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
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Cuestionario
1. En cuanto al tratamiento anticoagulante y la miocardiopata no compactada,

marque la opcin correcta:
a. En presencia de trombo intraventricular, la anticoagulacin ha de mante-

nerse durante 6 meses desde el diagnstico.
b. La indicacin de anticoagulacin en prevencin primaria es clara cuando la
FEVI es menor del 40%.
c. Existen adecuadas directrices o guas sobre el manejo de esta miocardiopata
d. Debemos plantearnos anticoagular a un paciente con miocardiopata no
compactada, fibrilacin auricular y CHA2DS2 VASc de 0.
2. El infarto agudo de miocardio de etiologa cardioemblica es una entidad que

se caracteriza por (seale la respuesta errnea):
a. La estrategia inicial en el intervencionismo percutneo es normalmente la

tromboaspiracin.
b. El subgrupo de pacientes con infarto cardioemblico tiene un pronstico y
riesgo similar a los pacientes con IAM por ateroesclerosis coronaria.
c. Se ha de sospechar cuando en la coronariografa se encuentren mltiples
stops en diferentes vasos.
d. La primera causa del IAM emblico es la fibrilacin auricular.

3. Qu hallazgos esperara encontrar en el miocardio de los pacientes con miocar-
diopata no compactada (seale la opcin correcta)?:
a. No hay hallazgos caractersticos, pero en la histologa se observa fibroe-

lastosis, desestructuracin de la arquitectura miocrdica e incremento del
tamao mitocondrial.
b. Se observa en la histologa citoplasma vacuolado adems de observarse
aumento de la lipofucsina, glucgeno o lpidos intracelulares.
c. Son hallazgos de esta miocardiopata la presencia de miocardiocitos con
ncleo de irregular de contorno, lobulado o picnticos.
d. La biopsia endomiocrdia es muy til para el diagnstico siendo frecuente
la presencia de proliferacin de las fibras de colgeno y la prdida de volu-
men de la miofibrilla.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: b; 3: a

Varn de 24 aos con dolor torcico y

ruidos raros en el pecho
Milagros Clemente Lorenzo, Ivn Humberto Castro Ferreyra,
Natalia Teresita Mrquez Ivacevich,
Paula Andrea Parra Ramrez, Jos Antonio Mardeni Chami,
Mnica Rodrguez del Saac, Silvia Mnica Ferreyra Dianda
Introduccin
Hombre de 24 aos de edad, sin antecedentes personales ni familiares de inters,

deportista habitual (alpinismo y bicicleta de montaa), consumidor habitual de
tabaco y cannabis; consulta en su centro de salud por dolor torcico de leve inten-
sidad y ruidos raros en el pecho. Su mdico lo deriva a la consulta de Cardiologa
del hospital comarcal de referencia.
Enfermedad actual
Malestar torcico mal definido, principalmente al agacharse, sin relacin con es-
fuerzos, de semanas de evolucin, con sensacin de ruidos metlicos en el pecho,
sin disnea ni mareo o sncope ni otros sntomas asociados.
Exploracin fsica
Buen estado general, TA140/49 mmHg, frecuencia cardiaca 75 lpm, saturacin oxi-
geno 98%. Frmito a la palpacin torcica. Soplo rudo sistlico-diastlico de alta
intensidad audible en todos los focos. Pulsos perifricos simtricos y conservados.
Sin otros hallazgos.
185
ECG (imagen 1): ritmo sinusal a 85 lpm, eje 90, P bimodal, bloqueo incompleto
rama derecha, repolarizacin normal.
Radiografa de trax (imagen 2): leve cardiomegalia, parnquima pulmonar nor-

mal, piercing.
Ecocardiograma: ventrculo izquierdo levemente dilatado, no hipertrfico, FEVI

55%, patrn mitral de retraso en la relajacin. Aurcula izquierda no dilatada.
Cavidades derechas no dilatadas, contractilidad normal del ventrculo derecho.
Aorta ascendente severamente dilatada, con dimetro anteroposterior de 70 mm
con dudosa imagen de flap de diseccin. Vlvula artica trivalva, con velos finos,
apertura normal e insuficiencia artica severa. Resto de vlvulas morfolgica y
funcionalmente normales. Sin signos de hipertensin pulmonar. Pericardio sin
derrame. Vena cava inferior normal.
Ante los hallazgos articos en el ecocardiograma el paciente fue derivado de for-

ma urgente a hospital terciario para realizacin de TAC de alta resolucin y valora-
cin por Ciruga Cardiaca.
Angio-TAC torcico alta resolucin (imagen 3, 4 y 5): aorta aneurismtica desde

la raz tipo anulectasia artica con prdida total de la unin sinotubular. Dimetro
anillo 30 x 25 cm, aorta ascendente en su punto de mxima dilatacin 71 x 72 mm,
proximal a tronco braquioceflico 24 x 25 mm, cayado artico 22 mm. Arterias
coronarias con origen y trayecto normal, se descarta la presencia de enfermedad
arteriosclertica significativa ni placas de calcio. Dominancia derecha.
Evolucin
Valorado el caso por el Servicio de Ciruga Cardiaca se decide intervencin quirr-

gica programada.
Es intervenido bajo circulacin extracorprea convencional con tcnica de Bentall, con

implante de tubo valvulado Carboseal nmero 25 y anastomosis de ambos ostium co-
ronarios independientes. Reintervenido al da siguiente por sangrado pericrdico.
El paciente solicit alta voluntaria a las 48 horas de la ciruga cardiaca, bajo trata-
miento con acenocumarol y heparina bajo peso molecular.

A las pocas horas de estar en su domicilio presenta disnea intensa y progresiva por
lo que acude a Urgencias del hospital comarcal donde se evidencia neumotrax
izquierdo severo (imagen 6) que precisa colocacin de tubo de trax consiguiendo
reexpansin pulmonar a las 24 horas.
El paciente ha sido estudiado por Oftalmologa y Traumatologa para descartar

enfermedad de Marfan, no cumpliendo criterios diagnsticos. Se ha recomenda-
do screening de patologa artica a los familiares de primer grado, no presentando
ninguno de ellos dilatacin artica.
En la evolucin posterior el paciente ha presentado cuadro compatible con acci-

dente cerebrovascular isqumico transitorio por prdida de fuerza y sensibilidad
hemicuerpo derecho y recuperacin completa en menos de 1 hora, atribuido a
tromboembolismo cardiaco por infradosificacin de sintrom (INR 1,38). Se com-
plet estudio con Angio-TAC torcico para valorar estado prtesis artica sin
encontrar alteraciones y RMN cervical y craneal sin encontrar patologa cerebro-
vascular ni de los troncos supraarticos.
Actualmente el paciente se encuentra asintomtico, ha mejorado el control de la

anticoagulacin oral y ha dejado de fumar.
Diagnstico
Aneurisma severo aorta ascendente. Insuficiencia artica severa. VI levemen-

te dilatado, con FEVI 55%.
Intervenido quirrgicamente con colocacin tubo protsico Carboseal numero 25.
Neumotrax izquierdo severo postquirrgico.
Accidente cerebrovascular isqumico transitorio de origen desconocido atri-

buido a trombooembolismo cardiaco por infradosificacin de sintrom.
Tabaquismo activo.
Mal control de anticoagulacin oral (tiempo en rango teraputico 33%).

Discusin
Los aneurismas de la aorta ascendente suelen ser asintomticos y el hallazgo

suele ser casual al realizar tcnicas de imagen por otro motivo. Cuando son sinto-
mticos suelen producir compresin de estructuras vecinas, dolor torcico, soplo
artico, o bien dar un cuadro agudo como embolia, diseccin o rotura. En el sn-
drome de Marfan la dilatacin artica suele ser mxima a nivel de los senos de
Valsalva y causa ectasia anuloartica. Este patrn tambin puede observarse en
pacientes sin fenotipo de Marfan, como es nuestro caso.
El tratamiento definitivo del aneurisma de aorta ascendente depende de su tamao,

por ello hay que poner especial cuidado en medir el dimetro perpendicular al eje lon-
gitudinal. Tambin es conveniente descartar afectacin vascular a otros niveles.
Los aneurismas articos familiares o sindrmicos crecen ms rpidamente que los

degenerativos, hasta 2 mm/ao, siendo mximos en pacientes con sndrome de
Loeys-Dietz donde estn descritos crecimientos hasta de 10 mm/ao, con muerte
a una media de edad de 26 aos. Hay un rpido aumento del riesgo de diseccin o
rotura cuando el dimetro artico supera los 60 mm.
Sin embargo, la mayora de los pacientes con aneurismas de aorta torcica no pa-
decen ningn sndrome gentico conocido. En estos pacientes la agregacin fa-
miliar se da hasta en el 19% de los casos. Estos casos pueden asociarse a vlvula
bicspide o ductus arterioso persistente y mostrar la tpica necrosis medial qusti-
ca en el examen anatomo-patolgico.
Est recomendado estudiar a los parientes de primer grado de consanguinidad

(padres y hermanos) de un sujeto para identificar una forma familiar.
En aneurisma familiar no sindrmico se debe considerar el cribado de todo el r-

bol arterial incluidas las arterias cerebrales.
No es habitual encontrar aneurismas tan severos en la tercera dcada de vida como

el de nuestro paciente sin estar asociado a un sndrome general ni patologa vas-
cular a otros niveles. En pacientes muy jvenes o mujeres con deseo de gestacin,
y siempre que la vlvula no est calcificada, se debe intentar preservar la vlvula
artica, evitando la anticoagulacin crnica y los problemas derivados de la misma.

Imagen 1. Electrocardiograma que muestra ritmo sinusal a 85 lpm, eje 90, P
bimodal, bloqueo incompleto rama derecha haz his, repolarizacin sin hallazgos.
Imagen 2. Radiografa posteroanterior trax: leve cardiomegalia, mediastino

normal, parnquima pulmonar sin hallazgos, piercing areola derecha.

Imagen 3. Angio-TC alta resolucin: anulectasia artica en su mximo
dimetro transversal.
Imagen 4. Reconstruccin angio-TAC alta resolucin donde puede apreciarse

la severa dilatacin de la raz artica.

Imagen 5. Angio-TAC alta resolucin. Arterias coronarias normales.
Imagen 6. Radiografa posteroanterior trax: neumotrax izquierdo con colapso

del pulmn ipsilateral, signos postquirrgicos: alambres esternales y prstesis
mecnica artica.

Bibliografa
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Yanagawa B. Whitlock RP, Verma S, Gersh BJ. Anticoagulation for prosthetic
heart valves: unresolved questions requiring answers. Curr Opin Cardiol. 2016
Mar; 31 (2): 176-82.
Cuestionario
1. En cuanto a las tcnicas de imagen para estudio de la aorta, cul de los enun-
ciados siguientes es correcto?
a. La TAC es muy precisa y suele estar disponible en la mayora de los centros

pero tiene el inconveniente de no valorar correctamente la pared artica.
b. En la RMN el potencial de nefrotoxicidad por gadolinio puede ser menor
que con los agentes de contraste de TAC.
c. La ecocardiografa tiene el inconveniente de no poder valorar el arco artico.
d. La aortografa es la tcnica de eleccin.
2. En qu escenario clnico los aneurismas articos presentan mayor tasa de cre-

cimiento y es necesario intervenir a edades ms tempranas?
a. Es aleatorio
b. Sndrome de Marfan
c. Aneurismas articos familiares no sindrmicos
d. Sndrome Loeys-Dietz

3. Cul no es una indicacin quirrgica en el aneurisma de aorta ascendente?
a. Se debe considerar la ciruga para pacientes con aneurisma de la raz ar-

tica con dimetros articos ascendentes mximos >60 mm para otros pa-
cientes sin elastopata.
b. Se debe considerar la ciruga para pacientes con aneurisma de la raz ar-
tica con dimetros articos ascendentes mximos >45 mm para pacientes
con sndrome de Marfan y factores de riesgo.
c. Se debe considerar la ciruga para pacientes con aneurisma de la raz ar-
tica con dimetros articos ascendentes mximos >50 mm para pacientes
con vlvula bicspide y factores de riesgo.
d. La ciruga est indicada para pacientes con aneurisma de la raz artica, con
dimetro artico mximo >50 mm para pacientes con sndrome de Marfan.
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: d; 3: a

Extrasistolia ventricular
Jorge Sanz Snchez, Alba Cerver Rubio,
Herminio Morillas Climent, Vctor P. Rosell, Mara Ferr,
Diego Plaza Lpez, Juan J. Jimnez Aguilella, Vctor Donoso,
Raquel Lpez Vilella, Josep Llus Melero Ferrer,
Ignacio J. Snchez Lzaro, Esther Zorio Grima
Introduccin
Presentamos el caso de un varn remitido a la unidad de valoracin del riesgo de

muerte sbita familiar tras el fallecimiento de su hermano.
Varn de 32 aos remitido por extrasistolia ventricular frecuente monotpica en

reposo (imagen 1A) sin cardiopata estructural y por la muerte sbita de su herma-
no con 29 aos (imagen 2, flecha), tambin con historia de extrasistolia ventricular
frecuente (imagen 1B). En este ltimo, los estudios repetidos en distintos centros
mostraron progresiva dilatacin y deterioro de la FEVI, inicialmente normal.
Se documentaron arritmias ventriculares polimrficas durante la prueba de es-

fuerzo (imagen 4A) y ondas u gigantes, especialmente postesfuerzo (imagen 4B).
El ecocardiograma realizado fue normal.
194
En la exploracin fsica llamaba la atencin la presencia de orejas de implanta-
cin baja, clinodactilia y sindactilia parcial entre el segundo y tercer dedo en los
dedos de los pies (imagen 3), as como micrognatia con nivel cognitivo normal e
historia de parlisis peridica.
Evolucin
Dado la presencia de arritmias ventriculares polimorfas durante la prueba de es-

fuerzo se inici tratamiento betabloqueante (nadolol) consiguiendo la desapari-
cin de las arritmias ventriculares casi por completo con buena tolerancia clnica.
Tras estudiar al resto de familiares, el padre result tambin afectado con el feno-
tipo, aunque de forma menos llamativa. El estudio cardiolgico result normal en
otros dos hermanos, la hija de 4 aos del fallecido y el hijo de 1 ao del hermano
inicialmente remitido a nuestra consulta (imagen 2).
Diagnstico
Esta constelacin de hallazgos nos condujo al diagnstico clnico de sndrome de

Andersen Tawil.
Discusin
El sndrome de QT largo (SQTL) es la canalopata ms conocida. Como el resto,

cursa sin cardiopata estructural y es potencial causa de muerte sbita. Para su
diagnstico siguen vigentes los criterios de Schwartz, a los que hacen referencia
directa las guas vigentes. La medida del QT siempre debe promediar de 3-5 lati-
dos (el ms largo de DII y V5-6) y corregirse para la frecuencia cardiaca (QTc). La
frmula ms utilizada es la de Bazzet y, aunque a frecuencias altas (>120 lpm) y
bajas (<50 lpm) el QTc se supra o infracorrige, otras frmulas vlidas en estos con-
textos no quedan amparadas en los criterios diagnsticos ni de estratificacin de
riesgo de las guas.
Existen 15 variantes de SQTL, siendo los 3 subtipos ms comunes los tipo 1, 2 y 3.

Sndrome de QT largo tipo 1 (SQTL1): los pacientes suelen presentar episodios de arrit-
mia ventricular al realizar ejercicio o al estimular el simptico. Estos pacientes pre-
sentan una onda T de base ancha, con una duracin muy prolongada.
Sndrome de QT largo tipo 2 (SQTL2): los pacientes con SQTL2 suelen presentan arrit-
mias ventriculares en respuesta al estrs emocional o estmulos auditivos sbitos.
La onda T suele ser de baja amplitud, bfida, con muescas.
Sndrome de QT largo tipo 3 (SQTL3): los pacientes tienen un riesgo mayor de presen-
tar arritmias malignas durante el reposo (sueo) o bradicardia. El ECG en el SQTL3
suele mostrar onda T acuminada, de aparicin tarda.
El estudio gentico en el paciente con SQTL debera analizar, al menos, los tres
genes ms frecuentemente mutados (KCNQ1, KCNH2 y SCN5A)
En cuanto al sndrome QT largo tipo 7 o sndrome de Andersen-Tawil (SAT) es una

alteracin autosmica dominante que se caracteriza por parlisis peridica, de-
sarrollo esqueltico anormal y arritmias ventriculares del tipo de la extrasistolia
ventricular de alta densidad, con susceptibilidad a desarrollar fibrilacin ventricu-
lar, sobre todo en el sexo femenino. Algunos de los rasgos dismrficos observados
incluyen: estatura corta, escoliosis, clinodactilia, hipertelorismo, implantacin
baja de orejas, micrognatia y frente amplia.
La extrasistolia ventricular puede ser incluso frecuente en reposo pudiendo en-

tonces inducir la aparicin de una taquicardiomiopata (como el fallecido de
esta familia). En este caso, podra haber dilatacin y disfuncin sistlica del VI o
biventricular a pesar de tratarse de una canalopata (tambin llamado SQTL7).
Asimismo tambin son habituales las ondas U prominentes y la constatacin de
intervalos QTc solo ligeramente prolongados o normales.
Las arritmias ventriculares polimrficas con el esfuerzo en ausencia de cardio-

pata estructural, la presencia de ondas U gigantes y la buena respuesta a be-
tabloqueantes y flecainida obligan al diagnstico diferencial con la taquicardia
ventricular catecolaminrgica pero en esta segunda entidad, no se detectan arrit-
mias ventriculares en reposo, no hay datos dismrficos ni parlisis peridica y el
pronstico es mucho peor.
El 70% de los casos se explica por mutaciones en el gen KCNJ2 localizado en el

cromosoma 17 (17q23) que codifica el canal rectificador de potasio Kir 2,1 que

conducen a una prdida de funcin del canal, bien en reposo o solamente con la
presencia de descargas catecolaminrgicas.
Tratamiento SQTL
Es indicacin clase I de las guas vigentes evitar los trastornos electrolticos y los
frmacos que pueden prolongar el QTc. Aunque no queda especficamente reco-
gido en estas recomendaciones, los pacientes con SQTL2 deben evitar desencade-
nantes tipo arousal (sobresalto emocional o auditivo).
Los betabloqueantes constituyen la primera lnea de tratamiento en estos pa-

cientes, independientemente del tipo de SQTL. Es indicacin clase I pautar beta-
bloqueantes en pacientes asintomticos con QTc>470 ms o en sintomticos por
sncope o taquicardia/fibrilacin ventricular independientemente del QTc, mien-
tras que puede ser til con indicacin clase IIa en asintomticos con QTc470 ms.
No se decantan hacia ningn betabloqueante en concreto y en la literatura exis-
ten recomendaciones divergentes, escuelas tan potentes como la de la Clnica
Mayo claramente desaconsejan el uso de atenolol y metoprolol. Atendiendo a sus
propiedades farmacocinticas, hay autores que recomiendan utilizar nadolol (re-
partido en 1 o 2 dosis diarias) y propranolol de liberacin retardada.
En pacientes con SQTL3 que no corrijan el QTc con betabloqueantes, puede valo-
rarse la adicin de otros frmacos, bloqueadores de las corrientes de sodio, como
flecainida, mexiletina y ranolazina.
En cuanto al implante de DAI, aunque las recomendaciones de las guas de prc-

tica clnica son claras en prevencin secundaria con indicacin clase I en super-
vivientes de una parada cardiaca, las indicaciones en prevencin primaria son
confusas cuando, adems de la indicacin clase IIa en pacientes con sncope a pe-
sar de betabloqueantes, deja abierta una posibilidad de implantar desfibrilador
en asintomticos en situaciones especiales. Y es que la estratificacin de riesgo
no est resuelta y es muy compleja en la inmensa de la mayora de los pacientes
con SQTL, excluidos los de muy alto riesgo.

Imagen 1. ECG basal con extrasistolia ventricular monotpica frecuente.
Imagen 2. rbol genealgico.

Imagen 3. Clinodactilia y sindactilia.
Imagen 4. Prueba de esfuerzo.

Bibliografa
1
Medeiros-Domingo A, Iturralde-Torres P, Ackerman M,J. Clnica y gentica en el
sndrome de QT largo. Revista Espaola de Cardiologa 2007;60(07):739-752; 752.
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P. AndersenTawil syndrome. A diagnostic challenge. Int J Cardiol
2016/03;205:163-164.
Cuestionario
1. Por la clnica referida por el paciente, los hallazgos en la exploracin fsica y el

ECG basal, el diagnstico ms probable es:
a. Sndrome de Jervell-Lange-Nielsen
b. Sndrome de Andersen-Tawil
c. Taquicardia ventricular polimorfa catecolaminrgica
d. Miocardiopata arritmognica
2. Ante la persistencia de arritmias ventriculares en la prueba de esfuerzo, a pesar

de tratamiento con betabloqueante a dosis mximas, la siguiente medida tera-
putica ms apropiada sera:
a. Aadir dronedarona.
b. Realizar estudio electrofisiolgico para valorar ablacin de sustrato arrtmico.
c. Implante de DAI.
d. Aadir flecainida.
3. La mutacin que esperaramos encontrar afectara al gen:
a. TMEM43
b. KCNJ2
c. RyR2
d. KCNQ1
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: c; 3: b

Hipertensin arterial pulmonar:

no siempre es lo que parece
Miriam Gmez Molina, Ana Isabel Rodrguez Serrano,
Mara Asuncin Esteve Pastor, Javier Prez Copete,
Bertold Gunnar Leithold, Gins Elvira Ruiz, Juan Snchez Serna,
Juan Jos Santos Mateo, Esther Guerrero Lpez,
Pedro Jos Flores Blanco, Mara Jos Snchez Galin,
Rubn Rodrguez Rubio, Francisco Jos Pastor Prez
Introduccin
La importancia de llevar a cabo un estudio completo y exhaustivo en pacientes

con Hipertensin pulmonar severa.
Mujer de 54 aos de edad, con antecedentes de dislipemia en tratamiento con

una estatina y sangras episdicas por policitemia vera. Historia clnica de disnea
leve desde la infancia.
Como antecedentes cardiolgicos presenta estenosis artica severa con vlvula

artica bicspide tipo I e hipertensin pulmonar (HTP) severa en seguimiento
en consultas externas de Cardiologa. Hasta este momento asintomtica desde
el punto de vista cardiovascular y sin empeoramiento de su clase funcional (New
York Heart Association I).
201
Acude a revisin donde se constata empeoramiento de la clase funcional con dis-
nea de mnimos esfuerzos y limitacin importante de la actividad fsica habitual
(New York Heart Association III). Exploracin fsica: tensin arterial 140/80 mmHg.
Saturacin O2 89%. Auscultacin cardiaca con soplo holosistlico rudo en borde
esternal izquierdo irradiado a hueco supraesternal con abolicin del segundo rui-
do. Auscultacin pulmonar: murmullo vesicular normal sin estertores. Abdomen
blando y depresible no doloroso a la palpacin sin masas ni megalias. No edemas
en miembros inferiores; pulsos normales. Ligera cianosis acral.
Electrocardiograma (imagen 1): electrocardiograma en ritmo sinusal a 85 latidos

por minuto. Onda p pulmonar y signos de sobrecarga sistlica del ventrculo iz-
quierdo, con descenso del segmento ST en V3-V6, DII y DIII.
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico normal. Redistribucin vascular bila-

teral. Senos costofrnicos libres.
Ecocardiografa transtorcica (imagen 2 y 3, vdeos 1 y 2): ventrculo izquierdo de

tamao normal con hipertrofia concntrica (14 mm a nivel septal) con buena con-
tractilidad global y segmentaria. Ventrculo derecho (VD) dilatado e hipertrfico
con disfuncin sistlica moderada (buena contractilidad a nivel basal estando
hipocintico el resto; strain -15 %). Dilatacin de ambas aurculas (de predominio
derecho). Vlvula artica calcificada (probablemente bivalva, aunque sin posibili-
dad de confirmarlo mediante esta tcnica) con estenosis crtica (rea medida por
continuidad 0,49 cm 2; gradiente medio 46 y mximo 79 mmHg). Insuficiencia
artica central trivial. Dilatacin de aorta ascendente desde la raz (47-48 mm a
unos 45 mm del plano valvular artico). Insuficiencia mitral ligera. Insuficiencia
tricupdea trivial. Presin-sistlica-arteria-pulmonar 100 mmHg. Curva de acele-
racin pulmonar con notch pulmonar. Patrn de llenado mitral pseudonormal. No
hay derrame pericrdico ni signos de congestin venosa sistmica.
Resonancia magntica cardiaca: aorta bicspide tipo I. Estenosis artica severa.

Aorta ascendente de 47 mm. Aorta descendente de 48 mm.
Ecografa doppler de miembros inferiores: sin lesiones significativas.
Coronariografa: coronarias sin lesiones significativas.

Gammagrafa de ventilacin perfusin pulmonar: se realiza con administracin
de 20 mCi de petecnetato-Tc99m va inhalatoria y 3 mCi de Tc99m-MAA, con ad-
quisicin de imgenes estticas de pulmn en proyecciones anterior, posterior y
laterales. No muestra defectos de ventilacin/perfusin que no sean coincidentes,
por lo que el estudio resulta de baja probabilidad para TEP.
TAC arterias pulmonares (imagen 4 y 5): ductus arterioso permanente que aso-
cia coartacin aortica con dimetro mnimo de 13 mm. Posterior a la estenosis
se observa dilatacin del arco artico y de la aorta descendente con un dimetro
mximo de 49 mm. Signos de hipertensin pulmonar visualizndose aumento de
calibre de la arteria pulmonar con un dimetro mximo de 40 mm.
Evolucin
Dados los hallazgos de las pruebas complementarias y la evolucin clnica se

inician los trmites para tratamiento quirrgico. Se presenta en sesin mdi-
co-quirrgica siendo aceptada para recambio valvular artico. En el estudio
prequirrgico se realiza eco-doppler de troncos supraarticos y coronariografa,
ambos sin lesiones significativas.
En junio de 2015 se interviene quirrgicamente, aprecindose durante la ciruga una

vlvula bicspide severamente estenosada, fibrosada y calcificada. Se implanta pr-
tesis artica mecnica tipo Carbomedics n 23 y se realiza plastia de aorta ascendente.
En el estudio postoperatorio se realiza ecocardiografa donde se objetiva prtesis

artica normofuncionante. Persiste HTP severa con funcin del VD algo deprimi-
da aunque mantiene un adecuado engrosamiento de pared libre y de pex con
aceleracin del flujo medioventricular. Dados los datos clnicos y ecocardiogrfi-
cos se sospecha persistencia de HTP severa por patologa relacionada con HTP del
grupo 1 y ms concretamente hacia HTP asociada a cortocircuito cardiaco con-
gnito (por el tipo de remodelado del VD, notch (muesca) en curva de aceleracin
pulmonar, antecedentes de sangras por poliglobulia, disnea desde la infancia).
Se ampla el estudio etiolgico con gammagrafa de ventilacin perfusin y con
angio-TAC de aorta con hallazgo en este ltimo de ductus arterioso permanente
asociado a coartacin de aorta. La paciente persiste con hipoxemia crnica ba-
sal bien tolerada, cianosis acral con diferencia de saturacin de O2 entre miem-
bros superiores e inferiores y poliglobulia crnica. Ante la sospecha de sndrome
de Eisenmenger se realiza cateterismo derecho que confirma igualamiento de

presiones en aorta y arteria pulmonar. Se inicia tratamiento con un antagonista
de la endotelina y diurticos con mejora clnica. Actualmente contina revisiones
en consulta de Cardiologa, con buena evolucin clnica.
Diagnstico
Estenosis aortica severa. Vlvula artica bicspide. Ciruga de sustitucin val-

vular artica por prtesis mecnica.
Hipertensin pulmonar grupo 1. Ductus arterioso persistente. Coartacin artica.
Sndrome de Eisenmenger.
Discusin
Se ha definido la HTP como un aumento en la presin arterial pulmonar (PAP) me-

dia 25 mmHg en reposo calculada por el cateterismo cardiaco derecho1. Las guas de
prctica clnica2 establecen una clasificacin clnica de la HTP, presentando 5 grupos
de enfermedades con HTP segn caractersticas patolgicas, patofisiolgicas y te-
raputicas. En el grupo 1 se incluye la HTP idioptica, heredable y entre otras, la de-
bida a frmacos, toxinas o enfermedad cardiaca congnita. El grupo 2 es la causada
por cardiopata izquierda, el 3 por enfermedades pulmonares y/o hipoxemia, el 4 por
enfermedad tromboemblica crnica y el 5 es un grupo miscelneo. La sospecha de
HTP es eminentemente clnica, y se complementa con la exploracin fsica y pruebas
complementarias como la radiografa de trax y el ECG. Si la valoracin inicial confir-
ma la sospecha de HTP, se realizar ecocardiograma, pruebas de funcin pulmonar
y tomografa computarizada torcica para identificar enfermedades pulmonares o
cardiopata izquierda (dado que son las causas ms prevalentes de HTP). Si no hay da-
tos de enfermedad cardiaca o respiratoria o la HTP parece desproporcionada para la
gravedad de la enfermedad subyacente, se recomienda un estudio ms especfico3. La
HTP es frecuente en los pacientes adultos con cardiopata congnita y suele ser el re-
sultado del aumento del flujo sanguneo pulmonar debido a la existencia de un corto-
circuito izquierda-derecha. El sndrome de Eisenmenger, entidad que incluye todos los
cortocircuitos sistmicos-pulmonares causados por defectos que llevan a un aumento
grave en la resistencia vascular pulmonar y que resultan en un cortocircuito inverso
(pulmonar-sistmico) o bidireccional, aparece en casi todos los pacientes no interve-
nidos4. Se caracteriza por una afectacin multisistmica con disminucin en la calidad

de vida y muerte prematura5. El tratamiento de estos pacientes excluye cualquier pro-
cedimiento de reparacin y es fundamentalmente farmacolgico. El tratamiento defi-
nitivo, solo en pacientes seleccionados, es el trasplante cardiopulmonar6.
Imagen 2. Flujo doppler continuo vlvula artica.

Imagen 3. Flujo doppler continuo vlvula tricspide.

Imagen 4a y 4b. TAC arterias pulmonares.

Imagen 5. TAC arterias pulmonares. Reconstruccin.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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hypertension. Geneva: WHO; 1975.
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Authors/Task Force Members: Gali N, Humbert M, Vachiery J-L, Gibbs
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Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology
(ESC) and the European Respiratory Society (ERS)Endorsed by: Association
for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International
Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 29 de agosto
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congenital heart disease]. Rev Esp Cardiol. mayo de 2005;58(5):465-9.
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Kaemmerer H, Mebus S, Schulze-Neick I, Eicken A, Trindade PT, Hager A, et
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dana point part I: epidemiology, clinical aspects and diagnostic options. Curr
Cardiol Rev. noviembre de 2010;6(4):343-55.
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Alonso-Gonzalez R, Lopez-Guarch CJ, Subirana-Domenech MT, Ruz JMO,
Gonzlez IO, Cubero JS, et al. Pulmonary hypertension and congenital heart
disease: An insight from the REHAP National Registry. Int J Cardiol. 1 de abril
de 2015;184:717-23.

Cuestionario
1. Estara indicada la intervencin ductus arterioso persistente en uno de estos casos:
a. Pacientes con ductus silenciosos.

b. Pacientes con hipertensin pulmonar con presin arterial pulmonar >2/3
de la presin sistmica.
c. Pacientes con signos de sobrecarga de volumen del VI.
d. Pacientes con sndromes de Eisenmenger y con desaturacin inducida por
el ejercicio.
2. En relacin al diagnstico de hipertensin pulmonar (HTP), seale la falsa:
a. Se ha observado en la TAC (tomografa computarizada de contraste) que

un cociente segmentario arteria: bronquio > 2:1 en 1 o 2 lbulos tiene alta
especificidad para la HPT.
b. La ecocardiografa se debe realizar siempre que se sospeche Hipertensin
pulmonar y una velocidad pico de regurgitacin tricuspdea mayor de 3.4 m/s
orienta hacia probabilidad ecocardiogrfica alta de HTP.
c. El cateterismo cardiaco derecho est indicado tanto para confirmar el diagns-
tico de HTP del grupo 1 como para monitorizar la respuesta al tratamiento.
d. Las pruebas de vasorreactividad pulmonar solo estn recomendadas para
pacientes con HAP idioptica, heredable e inducida por drogas o txicos.
3. Respecto a la cianosis en paciente con cardiopata congnita, seale la respues-

ta falsa:
a. La anticoagulacin est establecida de forma sistemtica para evitar las

complicaciones tromboemblicas en los pacientes cianticos.
b. La eritrocitosis secundaria al estmulo de la eritropoyesis es un mecanismo
de adaptacin para mejorar el transporte de oxgeno.
c. Todos los cianticos precisan evaluacin durante toda la vida con visitas de
seguimiento cada 6-12 meses en un centro especializado.
d. La ditesis hemorrgica y trombtica son unas de las complicaciones ms
importantes relacionadas con el sndrome de hiperviscosidad.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: c; 3: c

Insuficiencia cardiaca derecha: la clave

est en la radiografa de trax
Noelia Rojo Prieto, Cristina Lezcano Pertejo,
Toms de Benito Gonzlez, Marisol G. Ascencio Lemus,
Abel Garca del Egido, Guisela Flores Vergara,
Samuel del Castillo Garca
Introduccin
Paciente joven que ingresa con un cuadro florido de insuficiencia cardiaca de pre-
dominio derecho de 15 das de evolucin.
Varn de 33 aos de edad, natural de Marruecos, con residencia en Espaa desde

hace 5 aos.
Es fumador de tabaco en activo (consumo acumulado de 20 paquetes-ao). Refiere,

adems, consumo habitual de cannabis y ocasional de cocana hasta hace 2 aos.
Un mes antes de la fecha actual, estuvo ingresado en el servicio de Medicina Inter-

na por un cuadro respiratorio compatible con neumona bilateral por microorga-
nismo no filiado, pese a la realizacin de dos cultivos de esputo y la determinacin
de antgenos en orina.
211
Enfermedad actual
Acude a Urgencias de nuestro centro por clnica de 15 das de evolucin de plenitud

abdominal, edemas progresivos en extremidades inferiores y astenia intensa que
le ha obligado a abandonar su actividad habitual. As mismo, disminucin subje-
tiva de la diuresis e intolerancia al decbito. Reinterrogando al paciente acerca de
su ingreso previo, refiere algn episodio de dolor centrotorcico tipo pinchazo
que se agudizaba con la inspiracin profunda y mejoraba en sedestacin.
Exploracin fsica
Afebril. Presin arterial 110/60 mmHg. Pulso paradjico. Hbito astnico y se-
miologa de bajo gasto cardiaco. Llama la atencin una marcada ingurgitacin
yugular, con reflujo hepatoyugular positivo y signo de Kussmaul. Ruidos cardia-
cos apagados, rtmicos, a 100 latidos por minuto, sin soplos, con knock pericrdico
protodiastlico. Hipoventilacin bibasal en campos pulmonares, sin ruidos so-
breaadidos. Abdomen con hepatomegalia dolorosa y pulstil de 5 traveses de
dedo y oleada asctica. Extremidades inferiores con edemas con fvea hasta raz
de miembros y regin sacra. Pulsos perifricos presentes y simtricos.
Analtica: destaca anemia leve, normoctica y normocrmica (con hemoglobina

de 10,5 g/dl), ligero deterioro de la funcin renal (creatinina de 1,20 mg/dl), as
como discreta elevacin de pruebas de funcin heptica. Resto de parmetros
dentro de lmites normales, incluyendo PCR y VSG.
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 95 lpm, datos de crecimiento biauricular y

sobrecarga de ventrculo izquierdo.
Radiografa de trax (imagen 1 y 2): cardiomegalia. Redistribucin vascular. Pin-

zamiento de ambos senos costofrnicos. Calcificacin llamativa de pericardio vis-
ceral y parietal.
TAC torcico (imagen 3): calcificacin de ambas capas del pericardio. Patrn al-
veolar bilateral en bases pulmonares sugestivo de proceso infeccioso en resolu-
cin. Derrame pleural bilateral de pequea cuanta.

Ecocardiograma doppler (imagen 4 a 8, vdeos 1 y 2): datos compatibles con
pericarditis constrictiva.
Cateterismo cardiaco: ecualizacin de presiones diastlicas de ventrculo izquier-

do y derecho y de aurcula derecha, con elevacin de las presiones de llenado en
todas las cavidades cardiacas.
Mantoux: negativo.
Evolucin
Se inici tratamiento diurtico con furosemida intravenosa y espironolactona,

con rpida respuesta, producindose balances negativos de hasta 5.000 mL en los
primeros das. En una semana, se asiste a mejora franca de los signos y sntomas
de fallo cardiaco derecho y de bajo gasto cardiaco.
Debido al antecedente de infeccin respiratoria en el mes previo y al actual cua-

dro compatible con pericarditis constrictiva, se realiz un screening con el objetivo
de descartar tuberculosis. La prueba de Mantoux y dos mediciones consecutivas
de interfern gamma resultaron negativos, no pudindose confirmar la sospecha
clnica inicial.
Se present el caso en sesin mdico-quirrgica y fue aceptado para pericardiec-

toma subtotal, que se realiz a los nueve das del ingreso. No hubo incidencias en
el postoperatorio. Se enviaron muestras para anatoma patolgica y microbiolo-
ga, sin detectarse microorganismos, evidencindose un patrn de calcificacin y
fibrosis del pericardio parietal y visceral. Al alta, el paciente se encontraba asinto-
mtico desde el punto de vista cardiovascular, con desaparicin de los signos de
insuficiencia cardiaca derecha y con un peso 12 kg inferior al del ingreso.
Diagnstico
Pericarditis constrictiva idioptica. Insuficiencia cardiaca al ingreso
Pericardiectoma subtotal

Discusin
La pericarditis constrictiva es un sndrome caracterizado por fibrosis, cicatriza-

cin y ocasionalmente calcificacin del pericardio, ocasionando un impedimento
al llenado ventricular, con elevacin de presiones y ecualizacin de las mismas en
ventrculos izquierdo, derecho y aurculas. Ocurre como fase final de un proceso
inflamatorio crnico que afecta al pericardio1.
Muchas son las condiciones que pueden evolucionar a constriccin pericrdica.

Las etiologas ms prevalentes en el mundo desarrollado son pericarditis idiop-
tica, radioterapia mediastnica y ciruga cardiaca, seguidas de neoplasias, pericar-
ditis purulenta, etc2. La tuberculosis fue la causa ms frecuente de manera global
hasta la llegada del tratamiento farmacolgico eficaz; no obstante, sigue consti-
tuyendo una etiologa importante en pases en vas de desarrollo3.
Las principales manifestaciones clnicas corresponden a un cuadro de insuficien-

cia cardiaca derecha, con edemas en miembros inferiores, malestar abdominal,
congestin heptica, ascitis, ortopnea, tos y disnea de esfuerzo, as como astenia
y caquexia por disminucin del gasto cardiaco a expensas del decremento de la
precarga. La presencia de ingurgitacin yugular es un dato de ayuda en el diag-
nstico diferencial con cirrosis heptica primaria.
El signo de Kussmaul consiste en un aumento inspiratorio en la presin venosa sist-

mica, o en la ausencia de la disminucin normal que se produce de forma fisiolgica
con la inspiracin. Refleja la prdida del aumento normal del retorno venoso del cora-
zn derecho con la inspiracin, a pesar de que el flujo de llenado ventricular derecho
se incremente. As mismo, en la constriccin se puede observar un descenso y promi-
nente en la presin venosa, debido al llenado rpido ventricular en protodistole. En
la auscultacin cardiaca, suele orse un knock pericrdico; se diferencia del tercer ruido
cardiaco al ser ms precoz y de mayor frecuencia, pero a menudo pueden confundirse.
Tambin es frecuente el desdoblamiento amplio del segundo ruido.
Ecocardiogrficamente, destaca la presencia de un rebote septal por llenado

diastlico precoz que se detiene en mesodistole, y un aumento mayor del 25%
en la velocidad E del llenado mitral durante la espiracin.
El principal diagnstico diferencial del sndrome ha de realizarse con la restriccin

provocada por diversas miocardiopatas, siendo la ms frecuente la amiloidosis.
La identificacin de una fisiologa restrictiva se basa en caractersticas clnicas

(ausencia de knock pericrdico, aunque este puede ser difcil de diferenciar de un
tercer ruido), ecocardiogrficas (ausencia de variabilidad respiratoria de flujos iz-
quierdos y derechos4, disminucin de la onda e del doppler tisular del anillo mitral,
aumento de grosor de pared ventricular con pericardio normal, dilatacin auricu-
lar severa, ausencia de rebote del tabique ventricular), hemodinmicas (presin
en cavidades izquierdas mayor que en derechas, sin ecualizacin completa de las
mismas; hipertensin pulmonar severa) y de imagen (evaluacin de pericardio y
miocardio por TAC y/o resonancia magntica cardiaca).
La identificacin de un engrosamiento o calcificacin del pericardio por tcnicas

de imagen apoya la sospecha. No obstante existe un nmero no desdeable de
pacientes con clara fisiologa constrictiva, sin engrosamiento evidente del pericar-
dio. Se estima que un 50% de los casos de pericarditis constrictiva presentarn
algn grado de calcificacin en el TAC torcico5.
El tratamiento definitivo de la pericarditis constrictiva es la pericardiectoma. El pro-

cedimiento de eleccin es la extirpacin radial de la mayor parte de pericardio visce-
ral que sea posible, con la inspeccin del pericardio visceral, y extirpacin del mismo
si se encuentra afectado. Durante el procedimiento quirrgico, ha de tenerse espe-
cial precaucin en la diseccin del pericardio que envuelve a los nervios frnicos por
la posibilidad de lesin de los mismos. La pericardiectoma debe realizarse lo antes
posible si hay indicacin, ya que presenta una mortalidad significativa (del 5 al 15%,
segn las series) y esta se ve aumentada en clases funcionales avanzadas.
La constriccin postpericardiotoma en pacientes intervenidos de ciruga cardiaca

puede ser una entidad transitoria6, que se resuelve de forma espontnea, por lo
que, en casos en los que se consigue la estabilidad clnica, se recomienda el tra-
tamiento inicial con corticoides y diurticos, quedando la pericardiectoma como
tratamiento de rescate si no se resuelve en el seguimiento.
Tras la intervencin, la mejora clnica puede ser inmediata, o bien demorarse me-
ses pese a un procedimiento quirrgico efectivo, hecho que debemos explicar al
paciente de forma especfica en el momento de plantear la ciruga.
En diversas series se han identificado algunas caractersticas clnicas que predicen

una peor respuesta al tratamiento quirrgico, como son la constriccin post-ra-
dioterapia, la afectacin miocrdica, la reseccin incompleta del pericardio visce-
ral afectado y la enfermedad renal crnica7.

Imagen 1. Radiografa de trax, proyeccin postero-anterior: calcificacin
pericrdica, redistribucin vascular, pinzamiento bilateral de senos costofrnicos
y lquido en cisura menor.
Imagen 2. Radiografa de trax, proyeccin lateral: calcificacin llamativa

de pericardio visceral y parietal.

Imagen 3. TAC torcico: calcificacin de pericardio parietal y visceral.
Imagen 4. Ecocardiograma transtorcico, plano subcostal: vena cava inferior

dilatada y sin variacin de tamao durante el ciclo respiratorio.

Imagen 5. Ecocardiograma transtorcico, plano apical de 4 cmaras:
engrosamiento del pericardio y adhesin ntima a ventrculo derecho
y ambas aurculas.
Imagen 6. Ecocardiograma transtorcico, doppler de llenado transmitral

en relacin a ciclo respiratorio.

Imagen 7. Flujo doppler de venas suprahepticas: aumento de flujo reverso
en espiracin, aumento de flujo diastlico en inspiracin.
Imagen 8. Doppler tisular de anillo mitral lateral y septal respectivamente:

annulus paradoxus.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P. Braunwalds Heart Disease: A
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De Valeria PA, Baumgartner WA, Casale AS, et al. Current indications, risks,
and outcome after pericardiectomy. Ann Thorac Surg. 1991; 52: 219-24.
Cuestionario
1. De las siguientes afirmaciones acerca del tratamiento de la pericarditis constric-

tiva, seale cul es falsa:
a. El abordaje quirrgico de eleccin es la extirpacin radical de la mayor parte de

pericardio parietal que sea tcnicamente factible, con la posterior inspeccin
del pericardio visceral, cuya reseccin tambin se realiza si est afectado.
b. La pericardiectoma tiene una mortalidad perioperatoria que en algunos casos
puede alcanzar el 15%, por lo que se recomienda en pacientes con sintomatologa
severa, en clase funcional III o IV, en los que otras medidas no fueron efectivas.

c. En los casos en que se sospeche constriccin reversible, est aceptada la
estrategia de tratamiento diurtico y esteroideo durante meses con reeva-
luacin de la situacin clnica.
d. El tratamiento con betabloqueantes o calcioantagonistas con vistas a con-
trolar la frecuencia cardiaca no est indicado, ya que la taquicardia aparece
como mecanismo compensador y se puede agravar el cuadro.
2. De entre las siguientes posibles caractersticas asociadas a la constriccin, cul

es verdadera?
a. La constriccin pericrdica reversible y precoz se da con ms frecuencia en

pacientes tras intervenciones de ciruga cardiaca; la constriccin postqui-
rrgica constituye una de las causas ms prevalentes en los pases desarro-
llados, junto con la idioptica y la asociada a radiacin.
b. La fibrilacin auricular aparece en menos del 5% de los casos de pericarditis
constrictiva.
c. El signo de Kussmaul es una disminucin inspiratoria de la presin venosa
sistmica, y refleja la prdida del aumento normal del retorno venoso del
corazn derecho en la inspiracin.
d. El knock pericrdico es un sonido diastlico que, a diferencia del tercer rui-
do clsico, es ms precoz y de menor frecuencia. Se produce debido al cese
brusco del llenado ventricular, que en ecocardiografa se corresponde con
el caracterstico rebote septal diastlico.
3. De entre las siguientes afirmaciones sobre las pruebas complementarias en la

pericarditis constrictiva, seale cul es verdadera:
a. De forma tpica, el estudio ecocardiogrfico con doppler color muestra un

aumento igual o mayor al 15% en la velocidad A mitral durante la espiracin.
b. La velocidad e mediante doppler tisular del anillo mitral se encuentra dis-
minuida en una gran parte de los pacientes, siendo este un hallazgo tpico
que ayuda al diagnstico diferencial con otras patologas.
c. En el registro de presiones intracavitarias durante el cateterismo cardiaco, se
objetiva ecualizacin de la presin diastlica de ambos ventrculos (morfologa
dip-plateau o de raz cuadrada), as como un aumento de la presin de la aurcu-
la derecha, cuyo registro de presin muestra un descenso y prominente.
d. La ausencia de engrosamiento pericrdico en TAC o resonancia magntica
cardiaca descarta el diagnstico de constriccin.

Extraa causa de sncope

Marta Mara Martn Cabeza
Introduccin
Paciente varn de 59 aos que acude a servicio de urgencias tras episodio sincopal
de perfil cardiognico.
No alergias medicamentosas. Exfumador desde hace 25 aos. HTA. No Dislipe-

mia, ni diabetes mellitus conocida. Tratamiento domiciliario: Condrosn, delapril
30 mg, manidipino 10 mg.
Enfermedad actual
Paciente varn de 59 aos que presenta episodio sincopal en domicilio, por el que
avisa a la ambulancia. Niega prdromos, ni clnica sincopal previa. Niega antece-
dentes de palpitaciones, dolor torcico, ni disnea.
A la anamnesis dirigida refiere estar, durante las 48 horas previas, con cuadro fe-
bril, de hasta 40C, acompaado de escalofros y mialgias. Por dicho motivo con-
sult a su mdico de Atencin Primaria, quien, inici tratamiento emprico con
amoxicilina-clavulnico.
222
Exploracin fsica
Constantes a su llegada a Urgencias: FC 60 lpm TA 120/70 Sat O2 98% T 39C.
Paciente cosciente y orientado. Eupneico. Sin signos de insuficiencia cardiaca, ni datos

de bajo gasto cardiaco. AC: ruidos cardiacos rtmicos de buena intensidad, sin soplos, ni
roce. AP: MVC sin ruidos sobreaadidos. Abdomen anodino. MMII sin edemas. Pulsos
perifricos simtricos. Exudado blanquecino durante la exploracin de la orofaringe.
Analtica (al ingreso): Hb 14 mg/dL. Leucocitos 12400 (neutrfilos 69%). Creatinina

0,6 mg/dL. Iones dentro de lmites normales. PCR >90 mg/L. NTproBNP 4700 pg/
mL. Troponina I 1 11ng/mL (pico 16 ng/mL). CK-MB normal.
Electrocardiograma (al ingreso) (imagen 1): bloqueo AV 3 grado, con frecuencia

ventricular media a 60 lpm, QRS ancho con morfologa de BCRIHH
Radiografa de trax (al ingreso): ndice cardiotorcico normal. No infiltrados.
Ecocardiograma (al ingreso): ventrculo izquierdo no dilatado, hipertrofia ventricu-

lar izquierda ligera. Movimiento anmalo del septo por trastorno de la conduccin.
Contractilidad global y segmentaria del ventrculo izquierdo normal. No valvulopa-
tas significativas. Sin imgenes sugestivas de vegetaciones. No derrame pericrdico.
Hemocultivos y serologas (hepatitis, B. burdorgeri, parvovirus...): negativas.
Cateterismo cardiaco: arterias coronarias libres de lesiones obstructivas significativas.
Cardiorresonancia magntica (4 da ingreso): ventrculo izquierdo no dilatado,

con funcin sistlica en lmite bajo de la normalidad, sin trastornos segmentarios.
Cavidades derechas dentro de la normalidad. Ausencia de valvulopatas. Derra-
me pericrdico ligero. El estudio de realce miocrdico tardo con gadolinio mues-
tra realce epicrdico en segmentos anteriores, laterales e inferiores. Hallazgos
compatibles con miocarditis aguda.
Electrocardiograma (al alta, 3 semana) (imagen 2): BAV 1 grado (PR 345 mseg).
QRS estrecho. Pobre crecimiento R cara anterior.

Electrocardiograma (3 mes) (imagen 3): ritmo sinusal. PR 200 mseg. QRS estrecho.
Cardiorresonancia magntica (3 mes): VI no dilatado, con grosor mximo en li-

mite alto (12 mm). Funcin sistlica normal con FE 59%. Las secuencias de realce
miocrdico tardo con doble dosis de gadolinio muestran una sutil captacin pa-
tolgica subepicrdica en cara lateral (disminucin de la captacin con respecto a
estudio previo). Hallazgos compatibles con miocarditis crnica.
Evolucin
Paciente varn que acude a urgencias, tras episodio sincopal en contexto de bloqueo
AV de 3 grado con QRS ancho. El paciente presenta a la llegada a urgencias nuevo
episodio sincopal, con asistolia de 16 segundos, que precis puopercusin puntual. Se
ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos cardiolgicos, y se implanta marcapasos
temporal por va transyugular derecha, sin incidencias. Debido al cuadro febril y a la
elevacin de reactantes de fase aguda en las analticas al ingreso, sugestivos de proce-
so infeccioso intercurrente, se deciden realizar hemocultivos y serologas, resultando
estas negativas, as como una ecocardiografa en la que no se objetivaban imgenes
sugestivas de vegetaciones. Ante la presencia de dao miocrdico, ligera alteracin de
la funcin sistlica del VI, y los factores de riesgo del paciente, se decide descartar en-
fermedad arterial coronaria como posible causa del cuadro clnico, con un cateterismo
cardiaco en el que no se evidenci enfermedad arterial coronaria significativa.
Posteriormente y debido a que el paciente no se encuentra dependiente de estimula-

cin temporal, se inicia perfusin de isoprotenerol, y se retira MCP temporal, para la
realizacin de cardiorresonancia magntica, que no objetiva edema (realizada al 4
da de ingreso), pero si realce tardo de gadolinio compatible con miocarditis.
Se inicia tratamiento con ibuprofeno (para el control de temperatura y mialgias, fun-

damentalmente). Y el paciente evoluciona favorablemente, con descenso progresivo
de los marcadores de dao miocrdico y de los reactantes de fase aguda. Al 9 da el
paciente es traslado a planta, con aumento progresivo de la movilizacin, sin nuevos
episodios sincopales, ni objetivarse eventos en la monitorizacin con telemetra; en los
electrocardiograma diarios se objetiva recuperacin lenta de los trastornos de la con-
duccin AV, por lo que tras 3 semanas de monitorizacin se decide dar el alta.
En los seguimientos en consulta el paciente ha permanecido asintomtico. Con electro-

cardiograma al 3 mes prcticamente normalizado, y una cardiorresonancia de control

compatible con miocarditis crnica, pero aprecindose menor nmero de regiones con
captacin tarda de gadolinio con respecto a la cardiorresonancia magntica inicial.
Diagnstico
Sincope de perfil cardiognico secundario a bloqueo aurculo-ventricular 3 grado
Miocarditis aguda
Discusin
La miocarditis puede presentarse con una gran variedad de sntomas1. El sncope

secundario a un bloqueo aurculo-ventrcular es una muy rara forma de presenta-
cin de miocarditis aguda; lo que aporta originalidad a este caso clnico.
La patognesis de los trastornos de conduccin en esta enfermedad est influen-

ciada por el cardiotropismo viral y la respuesta inflamatoria del husped. La repli-
cacin e infeccin vrica provocan la activacin del sistema inmune y la migracin
de clulas del sistema inmunitario hasta el miocardio para luchar contra la infec-
cin, pero este proceso genera dao celular mediado por citoquinas, inflamacin
y edema, lo que puede alterar el sistema de conduccin cardiaco. Por lo que la
severidad del dao histopatolgico podra relacionarse con la severidad y rever-
sibilidad del bloqueo AV2. Si bien la presencia de un bloqueo AV podra deberse
a varias causas (incluidas las laminopatas), teniendo en cuenta que no todas las
miocarditis tienen etiologa vrica. Su presencia podra ser sugestivo de enferme-
dad de Lyme3, sarcoidosis cardiaca o miocarditis de clulas gigantes1.
Si bien se ha visto que estos trastornos de la conduccin suelen ser transitorios,

y en la gran mayora de los casos no precisan del implante de un marcapasos de-
finitivo. Pero en ocasiones, si el paciente est sintomtico, puede ser necesario
el implante de un marcapasos temporal en la fase aguda1,4. Motivo por el que,
en nuestro caso, ante la sospecha de que el trastorno de la conduccin estuviera
en el contexto de una miocarditis, se decidi esperar y valorar la evolucin, an-
tes de decidir implantar un marcapasos definitivo.
En la literatura actual hay pocos casos publicados de sncopes por trastornos de la

conduccin y miocarditis aguda, la mayora de ellos son casos en nios y adoles-
centes y en relacin con miocarditis fulminantes con mala evolucin; lo que indica

que los nios y jvenes son ms vulnerables a esta complicacin. Hay dos casos
publicados en adultos5,6 que presentaron un episodio sincopal por segundos de
asistolia ventricular en relacin con un bloqueo AV completo en el contexto de
una miocarditis aguda viral. En ambos se implant un marcapasos temporal, y
se observ a los pocos das una mejora de los trastornos de la conduccin, por lo
que no precisaron implante de marcapasos definitivo. Bastante similar con lo que
ocurri con nuestro paciente. Cabe destacar que en estos dos casos publicados se
realiz un estudio electrofisiolgico, que nosotros no realizamos. Si buscamos en
las guas de prctica clnica actuales no existen recomendaciones al respecto, lo
que podra generar cierta discusin sobre la necesidad o no de realizarla, sin olvi-
darnos que se trata de una situacin inflamatoria y un miocardio daado.
Por otro lado, hay que resaltar que nuestro paciente evolucion favorablemente,
asintomtico y sin presentar otras complicaciones. Lo que puede contrastar con
lo que en algunos estudios recientes se sugiere: que la presencia de un QRS ancho
es un predictor independiente negativo de supervivencia en los pacientes con una
miocarditis aguda1.
Imagen 1. Electrocardiograma al ingreso.

Imagen 2. Electrocardiograma al alta (3 semana).
Imagen 3. Electrocardiograma seguimiento (3 mes).

Imagen 4. Secuencia doble IR potenciadas en T2 para buscar edemas.
Imagen 5. Estudio realce tardo de gadolinio.

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Bibliografa
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Cuestionario
1. Con respecto al tratamiento de la miocarditis o miopericarditis, cul es la res-

puesta correcta?
a. Podra ser necesario el uso de soporte circulatorio cardiopulmonar percu-

tneo en TV o FV refractarias al tratamiento y que no responden a varias
desfibrilaciones.
b. Se recomienda el uso de antiinflamatorios a dosis plenas y colchicina para
el tratamiento de la miopericarditis.
c. La cardiorresonancia magntica es actualmente la prueba gold-standard
para el diagnstico de miocardiditis.
d. No est recomendado el implante de un DAI para la prevencin secundaria
de muerte sbita, tras una parada cardiaca por FV recuperada o una TV
sintomtica, en pacientes con antecedente de miocarditis y disfuncin ven-
tricular izquierda.

2. Con respecto al manejo, en la miocarditis, de las bradiarritmias y arritmias,
cul de los siguientes enunciados es falso?
a. El implante de un marcapasos temporal est indicado en las miocarditis

agudas con BAV de 2 y 3 grado sintomticos.
b. La presencia de arritmias ventriculares malignas o BAV en miocarditis de
clulas gigantes o sarcoidosis podra justificar el implante precoz de un DAI.
c. En la mayora de los casos es preciso el implante de un marcapasos definitivo.
d. No existen recomendaciones especficas en el manejo de las arritmias en el
seno de una miocarditis.
3. Entre el diagnstico diferencial de la etiologa de este bloqueo AV, debemos incluir:
a. Cardiopata isqumica
b. Todas son correctas
c. Enfermedad de Lyme
d. Sndrome de Lenegre
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: c; 3: b

Mejor Caso Clnico
Complicacin mecnica tras un IAM en

un paciente no trasplantable:
qu hacemos ahora?
Jos Rozado Castao, Iria Silva Conde, Rebeca Lorca, Elena Velasco,
Santiago Colunga Blanco, Alfredo Renilla Gonzlez,
Ana Fidalgo Argelles, Fernando Lpez Iglesias,
Daniel Garca Iglesias, Luca Junquera Vega,
Lidia Martnez Fernndez, Remigio Padrn Encalada,
Elena Daz Pelez, Esmeralda Capn Sampedro,
Manuel Barreiro Prez, Irene lvarez Pichel, Juan Pablo Flrez Muoz,
Alberto Alperi Garca, Marcel Almendarez Lacayo,
Laura Daz-Chirn Snchez, Luis Gutirrez de la Varga,
Sandra Secades Gonzlez, Mara Martin, Ana Garca Campos,
Pablo Avanzas Fernndez, Daniel Hernandez-Vaquero, Federico Pun,
Cecilia Corros, Jess M de la Hera, Jos Manuel Garca Ruiz,
Laura Garca, Jacobo Silva, Rubn lvarez Cabo,
Guillermo Muiz, Cesar Moris, Isaac Pascual
Introduccin
A continuacin presentamos un caso que nos permite recordar la importancia

del manejo integral del paciente con complicacin mecnica postinfarto, desta-
cando la importancia del diagnstico precoz, y la implantacin temprana de los
231
mecanismos de soporte circulatorio para evitar el fallo multiorgnico y permitir
as un resultado final exitoso en una entidad con un pronostico ominoso.
Se trata de un varn de 73 aos, sin alergias medicamentosas. Ganadero en activo,

que vive en medio rural con su hija, viudo desde hace 1 ao.
No historia familiar de cardiopata isqumica. Niega hbitos txicos, no hiperten-

sin arterial, ni diabetes mellitus, ni dislipemia conocida.
nicamente diagnosticado de asma alrgico en la juventud y con episodios muy

aislados (menos de 1 al ao) en relacin con periodo estival o en el contexto de
infecciones de vas altas.
El paciente no sigue tratamiento crnico salvo uso de Salbutamol 100 mcg inhala-
do durante los episodios de asma.
Enfermedad actual
Acude a Urgencias por episodio de dolor centrotorcico opresivo no irradiado

pero con importante cortejo vegetativo de 12 horas de evolucin, que se inici
de forma sbita, sin cambios con la posicin, ni mejora tras toma de paraceta-
mol 1 g. Refiere adems, que hace 5 das experiment un fuerte dolor opresivo
precordial irradiado a mandbula y brazo izquierdo por el que no consult, y que
cedi espontneamente tras 24 horas. Niega disnea, mareo o sincope. No sufri
episodio infeccioso previo, ni clnica pseudogripal. No existen otros convivientes
afectos por sntomas similares. Relata importante astenia y que el dolor actual es
realmente incapacitante.
Exploracin fsica en Urgencias
Tensin arterial: 96/60 mmHg. Frecuencia cardiaca 105 latidos por minuto. T
36,2. Sat O2 96% basal sin aporte de oxgeno. Normohidratado, normocolorea-
do. Sin signos de hipoperfusin perifrica. Sudoracin. Exploracin neurolgica
completa normal. No ingurgitacin yugular. Auscultacin carotdea sin soplos.

Auscultacin cardiaca: ruidos cardiacos rtmicos con soplo sistlico V/VI panfocal
pero predominante en borde paraesternal izquierdo con frmito en dicha rea.
Auscultacin pulmonar: murmullo vesicular conservado sin ruidos aadidos. Ab-
domen: blando, depresible, no doloroso, sin mases, ni megalias. Miembros supe-
riores: pulsos perifricos simtricos dbiles. Miembros inferiores: Sin edema, ni
signos de trombosis venosa profunda, con pulsos pedios simtricos dbiles.
Al ingreso
Bioqumica: glucosa 130 mg/dL, urea 54 mg/dL, creatinina 0,83 mg/dL, ion sodio
137 mmol/L, ion potasio 4,5 mmol/L, amilasa 32 U/L, lipasa 16 U/L, creatina cina-
sa 606 U/L, fosfatasa alcalina 80 U/L, aspartato aminotransferasa 59 U/L, alanina
aminotransferasa 30 U/L, gammaglutamiltransferasa 35 U/L, bilirrubina total <1,0,
troponina T 1202 ng/L.
Gasometra arterial: pH 7,46, pO2 78, PCO2 35, HCO3 26.
Hemograma: hematies 4,52, hemoglobina 13,2 g/dL, hematocrito 38,2 %, V.C.M.

84,5 fL, H.C.M. 29,2 pg, C.H.C.M. 34,6 g/dL, leucocitos 10,05, neutrofilos 76%, neutr-
filos 7,65, linfocitos 14%, linfocitos 1,37, monocitos 10%, monocitos 1,00, eosinofilos
0,1%, eosinfilos 0,01, basofilos 0,2%, basfilos 0,02, plaquetas 231, V.P.M. 9,4 fL.
Estudio de coagulacin: T. protrombina 13,4 seg, T. protrombina 75%, T. trombo-

plastina parcial 30,20 seg, fibringeno 968 mg/dL, I.N.R. 1,23
ECG (Urgencias): ritmo sinusal a 101xcon Q patolgicas y ascenso de ST en deriva-

ciones inferiores y R prominente con descenso de ST V2-V4 (imagen 1).
Radiografa de trax (al ingreso): ndice cardiotorcico aumentado con redistri-

bucin vascular, sin derrame pleural, ni patrn alveolar, ni condensaciones.
Ecocardiograma transtorcico (ETT): VI de tamao y grosor normales, con patrn

diastlico de relajacin prolongada, aquinesia de pared posterior y de segmentos ba-
sal y medio inferior y del segmento basal septal; con hipercontractilidad del resto lo
que condiciona una funcin sistlica limtrofe (FEVIbp 53%). Ruptura del septo inter-
venticular en segmento basal septal posterior anfractuosa de 20 x 20 mm. Sin ruptura

de pared libre de VI.VD de tamao y funcin sistlica normales. Vlvula Mitral de velos
levemente engrosados, con insuficiencia leve. Vlvula artica trivalva de velos finos sin
estenosis, ni insuficiencia. Vlvula tricspide con insuficiencia leve. PSAP estimada de
37 mmHg. Raz de aorta de tamao normal. No derrame pericrdico (vdeo 1, 2 y 3).
Coronariografa: TCI sin lesiones DA con lesin severa de tercio medio en bifurca-
cin con D1 (Medina 1,1,1). Cx con enfermedad difusa. CD con oclusin subaguda
completa de segmento medio (imagen 2).
Ventriculografa: VI no dilatado con regin disquintica posterior y paso de con-

traste que rellena VD (imagen 3).
Al alta (posciruga)
Bioqumica: glucosa 74 mg/dL, urea 50 mg/dL, creatinina 0,68 mg/dL, filtrado glo-
merular estimado >90, ion sodio 141 mmol/L, ion potasio 4,4 mmol/L.
Hemograma: hemates 2,82, hemoglobina 8,3 g/dL, hematocrito 26%, V.C.M. 92,2
fL, H.C.M. 29,4 pg, C.H.C.M. 31,9 g/dL, leucocitos 7,68, neutrfilos 71%, neutrfilos
5,44, linfocitos 16%, linfocitos 1,24, monocitos 8%, monocitos, 0,62, eosinofilos
4%, eosinfilos 0,34, basfilos 0,5%, basfilos 0,04, plaquetas 315, V.P.M. 10 fL.
Estudio de coagulacin: TP 71%, TTPA 30 seg, fibringeno 876 mg/d.
ETT posciruga: ventrculo izquierdo no dilatado. FEVI moderadamente afecta

(42%) con aquinesia y adelgazamiento de los segmentos basal y medio inferior y
posterior. Parche en septo interventricular ntegro sin evidencia de paso de flujo a
su travs. Ventrculo derecho no dilatado moderadamente disfuncionante. Insufi-
ciencia mitral excntrica moderada. Vlvula artica normofuncionante. Derrame
pericrdico mnimo sin signos de compromiso (vdeo 4 y 5).
ECG al alta: ritmo sinusal a 75xcon Q patolgicas en derivaciones inferiores y R

prominente con descenso de ST V2-V4. T negativas difusas en cara inferior y en
todas las precordiales (imagen 4).
En la revisin del tercer mes tras el alta hospitalaria
TC cardiaco: ventrculo izquierdo no dilatado con aquinesia y adelgazamien-

to de los segmentos basal y medio inferior y posterior. Parche (flecha) en septo

interventricular ntegro sin evidencia de shunt a su travs. Ventrculo derecho de
tamao normal (imagen 5).
Evolucin
El paciente es valorado en Urgencias de un hospital de 3 nivel por el equipo de guar-

dia de Cardiologa. Ante la presencia de soplo sistlico panfocal predominante en
borde esternal izquierdo, la clnica de dolor anginoso de 24 horas de duracin hace 7
das y el ECG con signos de IAM evolucionado aun con ascenso de ST inferioposterior
pero con Q patolgicas establecidas en estas derivaciones. Se sospecha un IAM infe-
rioposterior evolucionado con posible complicacin mecnica, por lo que se decide
realizar ecocardiografa transtorcica (ETT) de forma emergente en Urgencias.
La ETT pone de manifiesto un VI de tamao y grosor normal con aquinesia de los

segmentos basal y medio inferior y posterior, y del septo basal. Con rotura de sep-
to basal posterior anfractuosa de 2 x 2 cm que condiciona un shunt sistlico-dias-
tlico izquierda-derecha. La funcin sistlica por Simpson biplano es de 50%, sin
valvulopatas significativas, ni derrame pleural, ni ruptura de pared libre de VI.
Ante la confirmacin ecocardiogrfica de complicacin mecnica en forma de rup-

tura de SIV posterior, se decide realizar coronariografa emergente para conocer la
anatoma coronaria e implantar baln de contrapulsacin intraartico (BCPIAo).
La coronariografa muestra enfermedad de 3 vasos con oclusin subaguda de ar-

teria coronaria derecha media.
Dada la situacin hemodinmica del paciente con hipotensin y complicacin

mecnica, se decide implante de BCPIAo e ingreso en la Unidad Coronaria.
A su llegada a la Unidad Coronaria el paciente esta sin dolor torcico, ni disnea

gracias a varias dosis de morfina iv administradas en Urgencias y Hemodinmica.
Presenta TA 97/60 con BCPIAo, FC 95x, sat O2 98% con gafas nasales a 2 lpm, bue-
na perfusin perifrica, sin IY ni signos de congestin pulmonar. Se canaliza va
venosa central (PVC 10 mmHg) y se coloca Swann-Gantz con PCP 12 mmHg y PAP
38 mmHg. Se aporta volumen y bajas dosis de diurticos iv, junto con antiagrega-
cin simple y oxigenoterapia.

Es valorado por la Unidad de Insuficiencia Cardiaca-Trasplante siendo desestima-
do para trasplante cardiaco por su edad, y ante la estabilidad hemodinmica y
clnica sin necesidad de aminas y con parmetros de funcin renal, lactato, pH y
diuresis conservada en las primeras horas, se decide dado el altsimo riesgo qui-
rrgico de la ciruga precoz, mantener al paciente con tratamiento mdico y esta-
bilizacin hasta un tratamiento quirrgico diferido (en 7-10 das).
Permanece estable hasta el cuarto da cuando sufre inestabilidad hemodinmica

y reduccin de la diuresis por lo que se implanta soporte circulatorio temporal con
membrana de oxigenacin extracorprea (ECMO) venoarterial como puente a la
ciruga reparadora. Con buena respuesta a la ECMO con mejora de la diuresis y
estabilidad hemodinmica; sin necesidad de ventilacin mecnica.
El noveno da de ingreso se realiza ciruga de forma programada con doble bypass de

arteria mamaria interna izquierda a descendente anterior (AMI-DA) e injerto de vena
safena a primera obtusa marginal (VS-1OM), y en el mismo acto quirrgico se realiz
cierre del defecto interventricular con doble parche de pericardio y retirada de ECMO.
El paciente evoluciona de forma favorable y el tercer da posciruga se retira el BC-

PIAo y es alta a los 10 das de la ciruga reparadora, estando asintomtico y con
ETT que confirma una disfuncin moderada de VI y VD con parche de pericardio
en septo interventricular sin shunt a su travs.
El paciente acude a revisin ambulatoria al tercer mes del alta, estando asintom-
tico para angina tras el alta y con disnea grado II de la NYHA. A tratamiento con
doble antiagregacin (adiro y clopidogrel), emconcor 5/24h, atorvastatina 40/24h,
ramipril 2,5/24h, omeprazol 20/24h y seguril 40/24h. Se realiza TC cardiaco que
pone de manifiesto un VI no dilatado con aquinesia y adelgazamiento de los seg-
mentos basal y medio inferior y posterior, y parche en septo interventricular nte-
gro sin evidencia de shunt a su travs.
Diagnstico
Ruptura de septo interventricular como complicacin mecnica de IAM infe-

roposterior evolucionado.
Enfermedad coronaria de 3 vasos con oclusin subaguda de coronaria derecha

media, lesin severa en 2 Obtusa marginal y descendente anterior proximal.

Situacin de shock cardiognico en el contexto de ruptura de SIV post-IAM, con
necesidad de soporte circulatorio con ECMO como puente a ciruga reparado-
ra diferida.
Ciruga reparadora: cierre del defecto septal con doble parche de pericardio.
Junto con ciruga de revascularizacin: doble bypass de AMI-DA y VS-2OM.
Discusin
Estamos ante un paciente con clnica y ECG compatible con IAM inferoposterior
evolucionado sin revascularizacin precoz, en el cual, una adecuada y siempre ne-
cesaria exploracin fsica, mostr un soplo sistlico de predomino en borde ester-
nal izquierdo que puso bajo sospecha una posible complicacin mecnica que fue
confirmada con el estudio ecocardiogrfico emergente a pie de cama.
Se trata de una ruptura del septo interventricular (SIV) como complicacin agu-
da de un IAM inferioposterior evolucionado. La ruptura de SIV es una infrecuente
pero letal complicacin de un IAM. En la era de la reperfusin precoz esta grave
complicacin ha reducido su incidencia pero su pronstico contina siendo muy
pobre. En la era pretromboltica su incidencia era del 1-2% de los IAM pero en la
era contempornea es del 0,17-0,31% de los pacientes con IAM1.
Se conocen factores de riesgo independientes relacionados con ruptura de SIV,

como son la edad avanzada, sexo femenino, ACV previo, enfermedad renal crni-
ca, insuficiencia cardiaca previa. En el contexto del IAM se relacionan con ascenso
de ST, biomarcadores cardiacos elevados, shock cardiognico, parada cardiaca,
Killip elevados y retraso hasta la reperfusin coronaria. Sin embargo, no estn re-
lacionados con el habito tabquico, la HTA, la diabetes mellitus y la historia previa
de IAM; probablemente porque la enfermedad coronaria previa se relaciona con
circulacin colateral protectora1.
Su fisiopatologa se explica mediante dos mecanismos:
Teora clsica: en la que la ruptura del SIV se relaciona con necrosis coagulativa
del tejido isqumico con infiltracin neutroflica que adelgaza y rompe el mio-
cardio septal. Esto es un proceso subagudo que requiere de 3-5 das. Lo que coin-
cidira con los tiempos medios reportados en la literatura quirrgica clsica.

Teora moderna: explicara aquellas rupturas que acontecen en las primeras
24 horas del IAM, y que gracias a los registros y estudios mas actuales como
el SHOCK Registry, GUSTO 1, GRACE o APEX-AMI sitan la mayor tasa de estas
complicaciones en las primeras 24 horas tras un IAM. El mecanismo fisiopato-
gnico consiste en una diseccin de un hematoma intramural o hemorragia
del miocardio septal isqumico, debido al estrs mecnico sobre el borde del
miocardio infartado y la hipercontractilidad del miocardio sano adyacente2.
Respecto a la arteria coronaria responsable, tanto la descendente anterior, la co-

ronaria derecha dominante o la circunfleja dominante pueden dar ramas septales
por lo que la frecuencia de ruptura de SIV es similar en infartos anteriores e infe-
rior-laterales. Sin embargo, los IAM anteriores se relacionan ms frecuentes con
rupturas apicales mientras que los IAM inferolaterales suelen presentar rupturas
septales posteriores.
Otra forma de clasificacin de las rupturas del SIV es en:
Simples: cuando existe una conexin directa entre el ventrculo izquierdo y

derecho, es decir la ruptura se encuentra al mismo nivel en ambas cmaras.
Compleja: si el curso es anfractuoso e irregular. Ms relacionados con hemo-

rragia en el interior del tejido necrtico septal.
En cuanto al diagnstico es fundamental la historia clnica detallada con IAM re-

ciente, aunque hasta un 22% puede presentarse en el contexto de un IAM silente. La
exploracin fsica en la que destaca un soplo holosistlico de predominio en borde
esternal izquierdo, con frmito palpable, y que puede acompaarse de un 3 ruido
(S3) de galope, un componente pulmonar del 2 ruido fuerte (P2 aumentado); y en
funcin de la congestin pulmonar se pueden auscultar crepitantes pulmonares y
signos de bajo gasto perifrico si existe una situacin de bajo gasto cardiaco izquier-
do. El ECG muestra signos de IAM anterior o inferior reciente, lo cual puede ayudar
a la bsqueda ecocardiogrfica dirigida a ruptura ms apical o posterior respecti-
vamente. La radiografa de trax combina cardiomegalia y signos de insuficiencia
cardiaca aguda que no sin especficos de ruptura del septo interventricular. Hasta
la dcada de los 80 el cateterismo derecho era la principal herramienta diagnsti-
ca, as un catter de Swann-Gantz demostraba el salto oximtrico en la saturacin
de oxgeno al pasar de la aurcula derecha al ventrculo derecho, lo cual confirmaba
la presencia de un shunt izquierda-derecha a nivel ventricular. Esta tcnica permi-
te adems calcular el ratio de flujo pulmonar/sistmico, mediante la saturacin de

oxgeno medida simultneamente en aurcula derecha (saturacin venosa mixta),
arteria pulmonar y en arteria perifrica sistmica. Qp/Qs=(O2 SATart - O2 SATven)/
(O2 SATart - O2 SATpulm). Pero en la actualidad la prueba gold standard es la ecocar-
diografa, con el uso del doppler color; as permite diferenciar la ruptura del SIV de
otra complicacin mecnica con soplo holosistlico como es la ruptura del msculo
papilar, y adems aporta informacin sobre la anatoma de la ruptura, informando
sobre el tamao, anfractuosidad, localizacin, estimacin del shunt y grado de re-
percusin sobre ventrculo izquierdo y derecho.
Respecto a la ventriculografa en oblicua anterior-izquierda, aunque permite identi-

ficar el paso de contraste del VI al VD, dado su efecto nocivo sobre la funcin ventri-
cular y renal, no se recomienda de manera rutinaria.
Como es lgico al tratarse de una complicacin en el contexto de un SCACEST, la co-

ronariografa diagnstica est indicada de forma emergente (tras la ecocardiografa)
y en ella se podr conocer la enfermedad coronaria subyacente y la lesin culpable3.
Al tratarse de una complicacin mecnica, el tratamiento mdico no es efectivo,

por lo que la reparacin quirrgica del defecto es la tratamiento de eleccin. En
la actualidad las guas de practica clnica del Colegio Americano de Cardiologa
y la Asociacin Americana de Corazn recomiendan la intervencin quirrgica
con reparacin del SIV y revascularizacin coronaria en el mismo procedimiento4.
Respecto a la revascularizacin se recomienda realizar previamente a la repara-
cin quirrgica del SIV para asegurar una mejor proteccin miocrdica y evitar
la movilizacin de estructuras cardiacas post reparacin septal. Y en cuanto a la
reparacin septal existen dos tcnicas principales:
Daggett: parche simple o doble suturado a ventrculo derecho e izquierdo que

cierra el defecto del SIV.
David: procedimiento de exclusin del infarto con todas las suturas colocadas
en el ventrculo izquierdo.
Es bien conocido que en el seno de un IAM los tejidos son friables y la estabilidad
de las suturas son menores, incrementando el riesgo de defectos septales recu-
rrentes y complicaciones postquirrgicas; adems es importante un adecuado
desbridamiento del tejido necrtico y la colocacin de un parche del tamao id-
neo. Pero durante las primeras 24 horas es complejo diferenciar cul ser mio-
cardio viable de tejido necrtico, por ello, algunos autores sugieren retrasar el

tratamiento quirrgico al menos durante una semanas, para delimitar el rea de
necrosis; aunque es claro que en la mayora de los pacientes no se puede diferir el
cierre por la grave inestabilidad hemodinmica que condiciona cortocircuito de
derecha-izquierda con afectacin hemodinmica asociada a la ruptura del sep-
tum interventricular postinfarto que evoluciona a shock cardiognico y ulterior
fracaso multiorgnico.
Todo lo anterior condiciona una elevada mortalidad. Las revisiones ms recientes

como la de la base de datos nacional de la Society of Thoracic Surgeons (STS Databa-
se) identific 2.876 pacientes de ms de 18 aos que haban sido intervenidos de
reparacin de defectos del SIV entre 1999 y 2010; de ellos la mortalidad operatoria
fue del 43%, esta fue mucho menor en procedimientos electivos (13% mortalidad),
respecto al los emergentes (56%) y salvaje (81%). Por ello, la mortalidad depende
de forma directa del tiempo a la ciruga, as en <24 horas >60% de mortalidad, en
<1 semana 54% y a partir de 8 das la mortalidad caiga al 18%. Otros factores pre-
ciruga relacionados con mayor mortalidad son la edad avanzada, sexo femenino,
creatinina srica elevada, localizacin posterior del defecto, disfuncin ventricu-
lar izquierda, enfermedad de 3 vasos y shock cardiognico5,1.
Pero a pesar de esta alta mortalidad quirrgica, la mortalidad sin ciruga supera
el 94%, por ello debe ser tarea del cardilogo clnico valorar cual es el mejor mo-
mento para la ciruga. Recomendndose la ciruga emergente-urgente en situa-
ciones de inestabilidad hemodinmica a pesar de todas las medidas oportunas, y
retrasar la ciruga unos 7-10 das en aquellos casos de estabilidad hemodinmica,
utilizando las medidas de soporte circulatorio para conseguir dicho objetivo.
Existe la posibilidad del cierre percutneo del defecto septal, lo cual ha sido am-
pliamente publicado en forma de casos en la literatura, como estrategia definitiva,
puente a ciruga o posciruga. Se recomiendan defectos <1,5 cm, no serpentigino-
sos o anfractuosos, suficientemente alejados de los velos mitral y tricuspdeos,
por lo que los defectos posteroinferores y los basales son poco recomendados
para esta tcnica.
En cuanto al manejo mdico de estos pacientes, va dirigido a reducir el shunt iz-

quierda-derecha, para ello es fundamental reducir la poscarga del VI, para lo que
se emplea el nitroprusiato sdico y el baln de contrapulsacin intraartico (BC-
PIAo). Este ultimo aunque no existen estudios que hayan demostrado aumento
de la supervivencia, su facilidad de uso y su perfil hemodinmico con reduccin de
la poscarga, aumento del gasto cardiaco, y aumento del flujo coronario supone

un beneficio por lo que se recomienda incluso en pacientes estables hemodin-
micamente, y tambin para facilitar la induccin anestsica3.
Existen adems numerosos casos que avala el uso de sistemas de oxigenacin ex-
tracorprea para estabilizar al paciente hasta la ciruga reparativa, la asistencia de
larga duracin o el trasplante. Por lo que en las guas ESC el soporte circulatorio
de corta duracin (ECMO) como puente a decisin, ciruga de reparacin o de tras-
plante presenta un grado de recomendacin IIa6.
En nuestro caso, el paciente estaba estable hemodinmicamente y fue rechazado

para trasplante por su edad. Se implant BCPIAo de forma emergente en la sala de
hemodinmica, y se manej con tratamiento mdico con vistas a una ciruga electi-
va de reparacin. La eleccin de una ciruga reparativa diferida fue que se trataba de
un defecto grande 20 x 20 mm (<15 mm), muy anfractuoso y serpentiginoso, lo que
contraindicaba el cierre percutneo y aumentaba mucho la mortalidad operatoria
para una ciruga urgente. Por otro lado, gracias al BCPIAo y el tratamiento mdico, el
paciente permaneci estable hemodinmicamente y sin disfuncin multiorgnica
los primeros das. Sin embargo, el empeoramiento hemodinmico (4 da) requiri
un cambio de actitud, y para asegurar un mejor pronostico operatorio se decidi
mantener la actitud de ciruga electiva a los 7-10 das y para devolver la estabilidad
hemodinmica se implant con xito una ECMO venoarterial. Este soporte circula-
torio mantuvo al paciente estable hemodinmicamente, evit el fallo multiorgnico
permitiendo al paciente llegar a una ciruga electiva (9 da) sin disfuncin orgnica
(funcin renal, lactato, y pH normal); siendo la ciruga de revascularizacin junto
con reparacin del defecto exitosa y pudiendo ser alta a los 10 das y estando en GF II
en la visita ambulatoria de los tres meses.
Este caso que nos ocupa nos ha permitido recordar la importancia de un manejo
integral del paciente con complicacin mecnica postinfarto, ya que una adecuada
estrategia de ciruga diferida reparativa permiti una exitosa reparacin quirrgica
con menor mortalidad. Pero para ello fueron necesarias medidas como el BCPIAo y
posteriormente la ECMO como puente a dicho procedimiento quirrgico.
Es necesario destacar la importancia del diagnstico precoz, y la implantacin pre-

coz de los mecanismos de soporte circulatorio para evitar el fallo multiorgnico y
permitir as un resultado final exitoso en una entidad con un pronostico ominoso.

Imagen 1. Electrocardiograma (ECG) al ingreso.
Imagen 2. Coronariografa: arteria coronaria derecha.

Imagen 3. Ventriculografa.
Imagen 4. ECG posciruga (al alta).

Imagen 5. TC cardiaco sincronizado: 4 cmaras y ejes cortos.
Acceda a los vdeos
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Failure Association (HFA) of the ESC. Eur Heart J 2012;33:1787-1847.
Cuestionario
1. En el tratamiento de la ruptura del septo interventricular postinfarto agudo de

miocardio. Cul de las siguiente aserciones es verdadera?
a. El uso del baln de contrapulsacin intraartico (BCPIAo) se recomienda

incluso en pacientes estables hemodinmicamente, aunque no existen es-
tudios que hayan demostrado aumento de la supervivencia.
b. El manejo mdico de estos pacientes, va dirigido a reducir el shunt izquier-
da-derecha, para ello es fundamental aumentar la poscarga del VI.
c. Suele emplearse el nitroprusiato sdico para reducir el shunt derecha-izquierda.
d. Los sistemas de soporte circulatorio con oxigenacin extracorprea no de-
ben emplearse ya que pueden aumentar el shunt e inestabilizar al paciente.
2. Cul de los siguientes factores no esta relacionado con la ruptura del septo in-
terventricular postinfarto agudo de miocardio?
a. Sexo masculino
b. Edad avanzada
c. Antecedente previo de accidente cerebrovascular
d. Historia de enfermedad renal crnica

3. En cuanto al diagnstico de esta complicacin. Cul de las siguientes afirma-
ciones es incorrecta?
a. Un catter de Swann-Gantz demuestra el salto oximtrico en la saturacin

de oxigeno al pasar de la aurcula derecha al ventrculo derecho, lo cual con-
firma la presencia de un shunt izquierda-derecha a nivel ventricular.
b. La ventriculografa en oblicua anterior-izquierda, permite identificar el
paso de contraste del VI al VD, pero no se recomienda de manera rutinaria.
c. Hasta un 22% puede presentarse en el contexto de un IAM silente.
d. En la exploracin fsica destaca un soplo holosistlico de predominio en
borde esternal izquierdo, con frmito palpable, y que puede acompaarse
de un 3 ruido (S3) de galope, un componente pulmonar del 2 ruido dismi-
nuido (P2 disminuido).
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: d

Fibrilacin ventricular durante

la prueba de esfuerzo: a propsito
de un caso
Jorge Nuche Berenguer, Guillermo Alonso Dniz,
Mara Melendo Viu, Francisco Galvn, Adolfo Fontenla Cerezuela
Introduccin
Un varn de 63 aos, acude al Servicio de Urgencias por un episodio de dolor torcico.
Factores de riesgo cardiovascular: hipertensin arterial. Tabaquismo activo.
Historia cardiolgica previa: en 2007, estudio ambulatorio, realizado en otro cen-

tro, por episodios de dolor torcico, realizndose ecocardiografa que no mostra-
ba alteraciones y SPECT de perfusin miocrdica con tecnecio que mostraba un
defecto de perfusin en la cara inferior y en el pex, as como un engrosamiento
sistlico disminuido en la cara inferior. Se realiz por tanto coronariografa que no
mostraba lesiones angiogrficas significativas. Fue diagnosticado de angina mi-
crovascular y desde entonces recibe tratamiento con aspirina, atenolol, simvasta-
tina y nitratos transdrmicos.
Historia actual: el paciente, que haba permanecido asintomtico desde entonces,

refiere dolor torcico acompaado de disnea y sudoracin que aparece en relacin
con esfuerzos de intensidad variable. El dolor cede con el reposo y nunca ha pre-
sentado episodios de dolor con el reposo.
247
Exploracin fsica
PA: 120/60 mmHg.; FC: 65 lpm; SatO: 100%. Presin venosa yugular no aumentada.
AC: rtmica, sin soplos ni extratonos. AP: murmullo vesicular conservado, sin ruidos
sobreaadidos. Abdomen blando, no doloroso a la palpacin. No se palpan masas ni
megalias. No hay datos de peritonismo. Pulsos perifricos palpables. No hay edemas.
ECG al ingreso (imagen 1): ritmo sinusal. No se objetivan datos de isquemia aguda. Pre-
senta pobre crecimiento de R en las derivaciones precordiales. QT: 420 ms. QTc: 447 ms.
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico no aumentado. No signos de insuficien-

cia cardiaca.
Seriacin de marcadores de dao miocrdico: CK 60 --> 70 U/l. Troponina T ultra-

sensible <14 ng/l (no elevadas) en las dos determinaciones.
Evolucin
Con estos hallazgos, se decide la realizacin de ergometra en cinta rodante siguien-

do el protocolo de Bruce, durante 9 minutos y 1 segundo, alcanzando un nivel mxi-
mo de trabajo de 10,20 METS y una frecuencia cardiaca mxima de 184 lpm (117% de
FCMT). La prueba se detuvo por fatiga de miembros inferiores. En el minuto 2:37 del
postesfuerzo el paciente desarrolla una fibrilacin ventricular directa que revierte
tras choque elctrico bifsico de 200 J, pasando a ritmo sinusal con abundantes ex-
trasstoles ventriculares y salvas cortas de taquicardia ventricular.
Tras esto, el paciente est consciente, asintomtico y estable hemodinmicamen-

te, se traslada a la Unidad de Cuidados Agudos Cardiolgicos para su manejo.
Inicialmente se estudia el electrocardiograma previo a la realizacin de la prueba

de esfuerzo, que no presenta datos de isquemia ni prolongacin del intervalo QT.
Asimismo, se extrae analtica urgente que descarta la presencia de alteraciones
hidroelectrolticas que hayan podido desencadenar este evento.
Tambin se realiza ecocardiografa que no muestra ninguna alteracin significati-

va salvo leve hipertrofia ventricular izquierda.

Posteriormente, se realiza coronariografa que muestra arterias coronarias epicr-
dicas sin lesiones, con un trayecto intramiocrdico de la descendente anterior me-
dia, pero sin presentar compresin sistlica (milking) en la angiografa coronaria.
Se decide realizacin de resonancia magntica cardiaca (realizada cuatro das

despus del evento) para buscar alteraciones que hayan podido provocar el even-
to arrtmico. Las imgenes de resonancia mostraban dos zonas de realce tardo
con gadolinio compatibles con isquemia miocrdica transmural en los segmentos
basal anterior y medio anterolateral y subendocrdica en el segmento medio de
la cara inferior. No se objetiv la presencia de edema en las secuencias STIR.
Tras dos semanas de ingreso, el paciente permanece asintomtico y se decide im-

plante de DAI como prevencin secundaria.
Diagnstico
Fibrilacin ventricular.
Arterias coronarias epicardiacas sin lesiones obstructivas significativas.
Patrn de realce tardo de gadolinio transmural y subendocrdico en resonan-

cia magntica, compatible con IAM antiguo.
Discusin
La fibrilacin ventricular idioptica se define como aqulla en la que no existe una

causa cardiaca o extracardiaca identificable. A medida que avanza el conocimien-
to mdico, se van conociendo causas de FV idioptica (QT largo, Brugada).
Actualmente la FV idioptica representa entre el 1 y el 8% de los casos de FV ex-

trahospitalaria. Parece que el fenmeno arrtmico puede ser la primera manifes-
tacin de una cardiopata que est en desarrollo.
Existen estudios que relacionan la FV idioptica con la repolarizacin precoz. Sin

embargo, existen dudas de que la repolarizacin precoz en la poblacin general
incremente el riesgo de la fibrilacin ventricular.

Sin embargo, el nmero de casos descritos como fibrilacin ventricular idioptica
disminuye a medida que aumentan las tcnicas diagnsticas disponibles de ma-
nera que, a da de hoy, la fibrilacin ventricular idioptica es un diagnstico inicial,
que refleja nuestra incapacidad para establecer un vnculo entra la FV y la infor-
macin clnica disponible.
Actualmente la resonancia magntica cardiaca (RMNC) permite ahondar en el

diagnstico diferencial de la IVF.
En el caso descrito, los hallazgos de la RMNC son compatibles con un infarto agu-
do de miocardio antiguo, lo cual nos obliga a plantearnos el diagnstico diferen-
cial de IAM con coronarias epicrdicas normales. El realce tardo de gadolinio nos
permite identificar la localizacin y el patrn de dao miocrdico, pudiendo di-
ferenciar entre una miocarditis o un infarto agudo de miocardio. La ausencia de
edema en las secuencias excluye evento agudo.
Existen mltiples entidades que pueden provocar isquemia miocrdica con coro-
narias epicrdicas normales y que podran generar el sustrato necesario para el
desarrollo de arritmias ventriculares.
La angina vasoespstica o angina de Prinzmetal es una de estas entidades. Se

trata de angina secundaria a espasmo coronario que aparece generalmente en
reposo, casi siempre de madrugada o a primera hora de la maana. El electrocar-
diograma muestra ascenso del segmento ST durante los episodios de dolor, con
rectificacin de estas alteraciones cuando termina la angina. Estos pacientes tie-
nen mayor riesgo de muerte sbita cardiaca, estando indicado el implante de DAI
en aquellos pacientes que presentan angina a pesar del tratamiento optimizado.
En el caso descrito, la clnica del paciente no era compatible con la presencia de
esta entidad que por tanto fue descartada.
La embolia coronaria es otra entidad que podra explicar los hallazgos. Sin em-
bargo, el paciente no presentaba comorbilidades (fibrilacin auricular, prtesis
valvulares) que aumenten el riesgo de embolia coronaria. Podra plantearse la
existencia de un FOP con fenmeno de embolia paradjica, sin embargo, la mala
ventana ecocardiogrfica de nuestro dificult dicho diagnstico.
El paciente ya haba sido diagnosticado de angina microvascular y reciba trata-

miento para ello. Sin embargo, no existen casos en la bibliografa en los que se haya
documentado la presencia de isquemia transmural mediante MRI en estos casos.

El hecho de presentar un trayecto intramiocrdico de la descendente anterior
podra justificar la presencia de infarto. Sin embargo, este puente no presentaba
compresin sistlica en la coronariografa. Adems, no explicara la presencia de
isquemia subendocrdica en la cara inferior. Hay que recordar por otro lado, que
la prueba de esfuerzo previa fue concluyente, clnica y elctricamente negativa y
que tampoco present dolor torcico en la recuperacin antes del episodio de FV.
En resumen, tenemos un paciente que ha desarrollado una fibrilacin ventricular

en la recuperacin de una prueba de esfuerzo clnica y elctricamente negativa y en
que la coronariografa no ha mostrado lesiones angiogrficas significativas. Sin em-
bargo, la resonancia magntica s ha mostrado zonas de realce tardo de gadolinio
compatibles con infarto agudo de miocardio crnico en dos territorios diferentes.
El objetivo de este caso es valorar los posibles diagnsticos diferenciales que han
causado estos hallazgos, as como discutir si realmente estas cicatrices son el
origen de una FV directa, sin clnica de dolor torcico ni taquicardia ventricular
previa, ya que normalmente no suelen corresponder con el patrn tpico de pre-
sentacin de arritmias ventriculares malignas de origen isqumico.
Imagen 1. ECG basal.

Imagen 2. Inicio de FV en postesfuerzo.
Imagen 3. FV en 12 derivaciones.

Imagen 4. Coronariografa. La flecha seala el trayecto intramiocrdico
de la descendente anterior.
Imagen 5. RMN. Eje corto. Secuencias de realce tardo de gadolinio. Las flechas
rojas sealan realce transmural anterolateral y las flechas amarillas realce
subendocrdico en la cara inferior.

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6
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Cuestionario
1. Entre los pacientes con infarto de miocardio con arterias coronarias epicrdicas
sin lesiones obstructivas significativas:
a. Es caracterstica la mayor incidencia de tabaquismo que en los pacientes

con enfermedad coronaria.
b. Es menos frecuente encontrar pacientes con tratamiento antihipertensivo
que entre los pacientes con enfermedad coronaria.
c. Los niveles de triglicridos son equiparables a los de los pacientes con en-
fermedad coronaria.
d. Es comn encontrar IMC menor y requieren menos tratamiento para la dis-
lipemia que los pacientes con enfermedad coronaria.
2. Sobre el infarto con coronarias angiogrficamente normales, seale la verdadera:
a. El empleo de IVUS puede evidenciar la presencia de placas ulceradas en

pacientes con infarto de miocardio y coronarias epicrdicas sin lesiones an-
giogrficamente significativas. Sin embargo, no es de utilidad para demos-
trar o confirmar que esas lesiones sean las responsables del infarto.
b. Estos pacientes tienen un riesgo del 2% de muerte o reinfarto en los prime-
ros 12 meses tras el evento.
c. El infarto con coronarias normales es igual de frecuente en hombres que
en mujeres.
d. Estos pacientes no requieren tratamiento con doble antiagregacin puesto
que el evento no se debe a mecanismos trombticos.

3. Respecto a la angina vasoespstica:
a. Los factores de riesgo tradicionales no parecen tener importancia prons-

tica en los pacientes con infarto con coronarias normales secundario a an-
gina vasoespstica.
b. Se podra plantear tratamiento combinado con betabloqueantes en pa-
cientes refractarios al tratamiento tradicional, siempre y cuando se haya
garantizado adecuado bloqueo de los receptores alfa adrenrgicos.
c. Los registros internacionales confirmar mayor incidencia en mujeres pre-
menopusicas de raza caucsica.
d. El mecanismo no es bien conocido, pero parece que el dao endotelial jun-
to con la presencia de sustancias vasoactivas juega un papel fundamental.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: b; 3: c

Dolor torcico en paciente con

cardiopata congnita
Diego Jos Rodrguez Torres, Mercedes Cabrera Ramos,
Roco Garca Orta, Rafael Melgares Moreno,
Concepcin Correa Vlchez
Introduccin
Presentamos el caso de un varn joven con cardiopata congnita que acude a re-
visin programada... y termina ingresado ese mismo da en la Unidad Coronaria.
Varn de 18 aos con cardiopata congnita que acude a revisin programada en

consultas externas de Cardiologa.
Sin alergias medicamentosas conocidas.
Diagnosticado al nacer de atresia tricspide y ausencia de vlvula pulmonar, con

hipertrofia septal severa que simula tumoracin espongiforme.
Se realizaron las siguientes intervenciones quirrgicas: Rashkind con un da de

vida, seguido de una fstula de Blalock-Taussig izquierda. Glenn bidireccional con
14 meses. 2 tiempo de Fontan extracardiaco en 2006, con postoperatorio prolon-
gado y paresia diafragmtica.
256
Otros antecedentes de inters: trombosis venosa bifemoral. Hipotiroidismo.
Escoliosis.
Tratamiento habitual: cido acetilsaliclico 100 mg 1 comprimido al da, eplereno-

na 25 mg 1 comprimido al da, levotiroxina 25 mcg 1 comprimido al da.
Enfermedad actual
El paciente acude a revisin programada en buen grado funcional (I - II NYHA),

sin clnica de insuficiencia cardiaca, ni palpitaciones, ni sincopes. En la anamnesis
dirigida solo destaca un dolor torcico hace dos semanas, de fuerte intensidad,
que cedi de forma espontnea y por el que no consult.
Exploracin fsica
TA 125/50. FC 85 lpm. SatO2 95% con aire ambiente.
Pectus excavatum y cicatriz de esternotoma media. Ligera cianosis de mucosas.

Sin acropaquias.
Auscultacin cardiaca: tonos cardiacos rtmicos, soplo sistlico eyectivo III/VI con
2 ruido presente y soplo diastlico III/IV en borde esternal izquierdo. Auscultacin
pulmonar: murmullo vesicular conservado sin ruidos patolgicos sobreaadidos.
Abdomen con mnima hepatomegalia. Miembros inferiores sin edemas ni signos
de trombosis venosa. Pulsos radiales y femorales presentes y simtricos.
Ecocardiograma transtorcico (imgenes 1 a 5): situs solitus. Levocardia.

Levopex. Ventrculo izquierdo ligeramente dilatado (54 mm), ha aumentado re-
specto al estudio del ao pasado. Contractilidad segmentaria normal. FE normal.
Septo ventricular izquierdo propio de 10 mm en continuidad con ventrculo dere-
cho hipoplsico de 28 mm de grosor en su dimetro transversal con cavidades en
su interior que presentan flujo evidente. Protusin del septo en mesoventrculo y
tracto de salida de ventrculo izquierdo, con gradiente basal de 20 mmHg.
Aurcula izquierda no dilatada. Vlvula mitral de velos finos redundantes. SAM

ligero de borde de velos y cuerdas. Regurgitacin ligera. Vlvula artica de velos

ligeramente elongados. Defecto de coaptacin central en relacin con dilatacin
de raz-aorta ascendente. Chorro de regurgitacin excntrico hacia velo mitral an-
terior, con zona de convergencia proximal significativa, vena contracta de 7-8 mm,
inversin diastlica de flujo en istmo artico, inversin protodiastlica del flujo
en aorta abdominal. ORE 35 mm2, volumen regurgitante de 65 ml. Grado severo.
Ventrculo derecho severamente hipoplsico. Aurcula derecha no dilatada. No se
observan vlvulas tricspide ni pulmonar. Tronco pulmonar hipoplsico. Rama
pulmonar derecha de 19 mm. Flujo venoso a nivel de derivacin de Glenn / Fontan
normales, con buena variacin respiratoria. Vena cava inferior de 19 mm, con co-
lapso inspiratorio disminuido. Aorta: dilatacin desde la raz de unos 51 mm, que
progresa hasta aorta ascendente tubular de ms de 61 mm. Cayado antes de la
salida de troncos supraarticos de 33 mm. Istmo artico de tamao normal. Por
encima del plano valvular artico se observa una imagen lineal que atraviesa la
aorta, parece corresponder a un colgajo ntimo-medial. Tambin se aprecia en la
proyeccin supraesternal una estructura lineal gruesa ecodensa desde el plano
valvular, fija, y en aorta ascendente un espacio artico posterior con flujo separa-
do de otro anterior en el que no se observa flujo. A partir del cayado no se observa
dilatacin ni signos de diseccin ni flujo anmalo. En aorta descendente no se ob-
serva doble luz ni dilatacin.
Analtica: glucosa 112 mg/dL. Urea 57 mg/dL. Creatinina 0,78 mg/dL. Protenas to-
tales 7,5 g/dL. Sodio 141 mEq/L. Potasio 3,8 mEq/L. Troponina I (alta sensibilidad)
3,3 pg/mL (5 - 34,2). Hemoglobina 17,4 g/dL. Hematocrito 51,5 %. Leucocitos 6.770
/L. Plaquetas 134.000 /L. Tiempo de protrombina 60 %. INR 1,38. Tiempo de
tromboplastina parcial activada (ratio) 1,1.
Angio-TC de aorta (imagen 6): dimetros de aorta: anillo valvular: 25 mm. Senos
valvulares: 53 mm. Unin sino tubular: 51 mm. Distancia desde el origen de la ar-
teria coronaria izquierda hasta el anillo valvular: 16 mm. Distancia desde el origen
de la arteria coronaria derecha hasta el anillo valvular: 14 mm. Mximo dimetro
de aorta ascendente: 6,7 cm x 5,7 cm. Dimetro anterior a la salida de los troncos
supraarticos: 33 mm. Dimetro de la aorta descendente:20 mm. Se observa flap
intimal que surge de cara posterior de la aorta por encima de la salida de arterias
coronarias y asciende por cara lateral derecha quedndose la imagen de doble luz
a 4 cm de la salida del tronco braquioceflico. Conexiones de Glenn/Fontan con
venas cavas permeables. Conclusin: dilatacin aneurismtica de aorta ascen-
dente. Diseccin artica tipo A.

Evolucin
El paciente ingresa en la Unidad Coronaria con el diagnstico de diseccin de aor-

ta ascendente. Permanece clnica y hemodinmicamente estable hasta la ciruga.
Se implanta prtesis mecnica artica St.Jude n 25 y tubo de Dacron supracoro-
nario, segn la siguiente tcnica: canulacin directa de la arteria axilar derecha y
diseccin inguinal izquierda para la canulacin venosa. Circulacin extracorprea,
enfriamiento sistmico a 26-27C y parada cardiaca con cardioplejia cristaloide.
Reseccin de vlvula artica y sustitucin por prtesis mecnica. Se descarta re-
seccin en bloque de raz artica (tcnica de Bentall) por presentar tejidos de frag-
ilidad extrema. Reconstruccin de la pared artica a nivel de la unin sinotubular.
Se procede al desclampaje artico y estabilizacin del paciente y salida de circu-
lacin extracorprea con xito.
Diagnstico
Cardiopata congnita. Ventrculo nico anatmicamente izquierdo con fun-

cin sistlica conservada. Atresia tricspide. Agenesia de vlvula pulmonar.
Ventrculo derecho hipoplsico hipertrabeculado. Comunicacin intraventri-
cular amplia. Glenn bidireccional y Fontan extracardiaco normofuncionantes.
Diseccin de aorta tipo A con insuficiencia artica severa sobre dilatacin muy
severa de raz artica y aorta ascendente. Ciruga de recambio valvular artico
y sustitucin de aorta ascendente.
Discusin
Corazn univentricular
Se denomina ventrculo nico a las cardiopatas congnitas en la que solo un

ventrculo cumple la funcin de bombear la sangre que proviene de las aurcu-
las, incluyendo sangre oxigenada de las venas pulmonares y desoxigenada de
las venas cavas. Esta sangre se mezcla y se eyecta por la aorta y la pulmonar en
cuanta variable. Anatmicamente puede tener morfologa izquierda, derecha o
indeterminada. Adems de este ventrculo puede existir otra cavidad pequea y
rudimentaria e incapaz de cumplir la funcin de bombear sangre1.

La atresia tricspide es el segundo subtipo ms comn de ventrculo nico, esti-
mndose que ocurre 1 vez por cada 10.000 nacidos vivos y est presente en el 2,9%
y el 1,4% de las autopsias por cardiopatas congnitas y series clnicas, respectiva-
mente2. Predomina en el sexo masculino 1,25:1. Existe una asociacin frecuente
con la transposicin de grandes vasos y la estenosis pulmonar3.
Su manifestacin clnica ms frecuente es la presencia de cianosis y depende del

balance entre el flujo pulmonar y el flujo sistmico. Los factores anatmicos que
influirn en este balance sern el dimetro de la CIV, la relacin de los grandes
vasos y la presencia o no de estenosis pulmonar.
El ecocardiograma es la prueba diagnstica ms importante. Aporta informacin

de la anatoma, identifica las lesiones asociadas y evala el grado de estenosis
pulmonar y la funcin ventricular.
La radiografa de trax orienta a la cantidad de flujo pulmonar y evidencia el gra-

do de cardiomegalia.
El cateterismo permite medir de forma exacta la presin y la saturacin de oxge-

no en cada cavidad y evaluar las caractersticas anatmicas previamente descri-
tas por otras tcnicas de imagen.
La RM y el TAC estn cobrando poco a poco mayor importancia en la evaluacin

anatmica de este tipo de cardiopatas.
El tratamiento depende del tipo de ventrculo nico y del cuadro clnico que pre-
sente el paciente. Aquellos que presenten insuficiencia cardiaca se benefician de
los frmacos habituales. El tratamiento quirrgico es paliativo y su objetivo con-
siste en conectar el ventrculo nico con la aorta. Los pulmones recibirn la san-
gre desoxigenada en forma pasiva, por gradiente de presin, derivando el flujo
venoso sistmico directo hacia ellos. Por eso es muy importante protegerlos del
desarrollo de hipertensin pulmonar.
Todo esto debe realizarse en tres etapas3.
Primera etapa: depende del grado de obstruccin al flujo pulmonar y se realizar

en las primeras semanas de vida.

a) Ventrculo nico sin obstruccin pulmonar: se benefician de un banding de ar-
teria pulmonar para evitar el hiperaflujo.
b) Ventrculo nico con obstruccin pulmonar severa: si la saturacin arterial es

menor a 70%, es necesario aumentar el flujo pulmonar mediante una fstula
de Blalock-Taussig.
c) Ventrculo nico con estenosis pulmonar moderada: habitualmente presenta

saturaciones arteriales de 80 a 85% permitiendo un desarrollo adecuado del
nio, sin comprometer la funcin ventricular a corto plazo. Estos pacientes no
suelen requerir cirugas paliativas al nacimiento.
d) Ventrculo nico con obstruccin significativa a flujo sistmico: los procedimien-

tos ms empleados son la anastomosis de arteria pulmonar a aorta o el switch
arterial. La eliminacin de la obstruccin a la salida del ventrculo sistmico es
indispensable en la preparacin del enfermo hacia la operacin de Fontan3.
Segunda etapa: consiste en conectar la vena cava superior a la arteria pulmonar.

Este procedimiento se denomina ciruga de Glenn bidireccional o derivacin ca-
vopulmonar superior. Se realiza con unos meses de vida.
Tercera etapa: es la llamada ciruga de Fontan o derivacin cavopulmonar total. Se

realiza con 1-2 aos de edad. Consiste en conectar la vena cava inferior a la arteria
pulmonar. Como existe una distancia importante entre estas dos estructuras se
debe interponer un tubo extracardiaco. Ser necesario para el xito de este proceso:
buena funcin del ventrculo nico, vlvula aurculo-ventricular normofuncionante,
ramas pulmonares de tamao normal y resistencias pulmonares normales4.
Las arritmias, siendo la ms frecuente la disfuncin del nodo sinusal, son el prin-
cipal factor de riesgo de morbilidad y deterioro funcional despus de la operacin
de Fontan. Su incidencia vara entre el 10 y el 40 %4.
Otras complicaciones que se pueden presentar tras la intervencin de Fontan son

la enteropata pierde protenas, complicaciones tromboemblicas, cianosis pro-
gresiva, intolerancia al ejercicio, la trombosis del tubo extracardiaco y la disfun-
cin del ventrculo.
Sin intervencin mdica muy pocos pacientes con ventrculo nico llegan a la edad
adulta. La supervivencia de los pacientes sometidos a ciruga de Fontan se aproxima

al 91% a 5 aos de la operacin. La mortalidad ha bajado en los ltimos aos a apro-
ximadamente el 5%, gracias al diagnstico precoz, al tratamiento en etapas y la
mejora en la tcnica quirrgica. Sin embargo, a pesar de los avances teraputicos,
se siguen observando complicaciones a corto y largo plazo y sigue habiendo un de-
terioro del estado funcional durante el seguimiento a largo plazo4.
Diseccin artica
La diseccin artica comienza con la formacin de un desgarro en la ntima de la

aorta que expone la capa media al flujo sanguneo creando una falsa luz que se
extiende distalmente en longitud variable. A veces la diseccin tambin progresa
antergradamente.
El grupo de Stanford habla de tipos A y B segn la aorta ascendente est afectada

o no por la diseccin, respectivamente. DeBakey diferencia entre el tipo I cuando
la aorta ascendente y descendente estn afectadas, tipo II cuando solo interesa la
aorta ascendente y tipo III cuando solo se afecta la aorta descendente.
La localizacin del desgarro intimal ms frecuente es la aorta ascendente, por

encima del seno de Valsalva derecho, seguido de la aorta descendente proximal
debajo de la subclavia izquierda, el arco artico transverso y la aorta distal tora-
co-abdominal5.
Existen factores predisponentes como la edad, la hipertensin sistmica arterial,

otras enfermedades articas conocidas, valvulopata artica o casos secundarios
a iatrogenia. Por otra parte, algunas enfermedades genticas como el sndrome
de Marfan o el sndrome de Ehlers-Danlos nos deben hacer sospechar el sndrome
artico agudo6. Puede existir una predisposicin gentica por lo que la obtencin
de antecedentes familiares detallados en los pacientes diagnosticados de sndro-
mes articos agudos o muerte sbita es importante7.
El sntoma ms frecuente es el dolor de comienzo sbito y desgarrante, de tipo

pulstil, a veces migratorio, localizado en la cara anterior del trax, cuello y man-
dbula especialmente cuando es diseccin de aorta proximal, o en la zona interes-
capular y el abdomen si la diseccin es de aorta distal.
Un electrocardiograma normal, la tensin arterial alta, la ausencia de alguno de

los pulsos perifricos, un soplo de insuficiencia artica y el ensanchamiento me-
diastnico en la radiografa de trax obligan a descartar diseccin de aorta.

Otros sntomas que se pueden presentar son: insuficiencia cardiaca sobre todo
si se ha producido insuficiencia artica; sncope ( en ocasiones por derrame pe-
ricrdico severo y taponamiento); infarto agudo de miocardio por afectacin del
ostium de las arterias coronarias; infarto renal, HTA severa por compromiso de la
arteria renal; isquemia e infarto mesentrico; hemotrax, hemoptisis y hemate-
mesis por roturas en el espacio pleural, bronquios o esfago; sndrome de vena
cava superior y sndrome de Horner; accidente vascular cerebral; neuropatas pe-
rifricas o parapleja e incluso parada cardiaca o muerte sbita.
El TAC es la tcnica de imagen ms utilizada para evaluar la diseccin de aorta

por su rapidez, disponibilidad y excelente sensibilidad (>95%) para las disecciones
de aorta. El diagnstico por ecocardiografa transtorcica se basa en la deteccin
del flap intimomedial que divide la aorta en dos luces, la verdadera y la falsa. La
ecocardiografa transesofgica ofrece una buena sensibilidad y especificidad aun-
que la gran limitacin es la dificultad para estudiar la porcin ms alta de la aorta
ascendente por la interposicin de la trquea y el bronquio principal izquierdo,
aunque es muy raro que una diseccin se localice exclusivamente en esa regin.
La diseccin de aorta que afecta a la aorta proximal es indicacin de ciruga urgente.
Imagen 1. Ecocardiograma transtorcico. Dilatacin severa de aorta ascendente.

Imagen 2. Ecocardiograma transtorcico. Ventrculo nico.

Imagen 4. Ecocardiograma transtorcico. Insuficiencia artica.

Imagen 6. Reconstruccin 3D de TAC de aorta. Diseccin de aorta ascendente.
Bibliografa
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Cuestionario
1. Seale la falsa sobre la diseccin de aorta:
a. Es caracterstico el dolor torcico de aparicin sbita

b. En la clasificacin DeBakey el tipo A es el que afecta a la aorta ascendente
c. La hematemesis es una complicacin descrita
d. La localizacin ms frecuente del flap es en la aorta ascendente
2. En un recin nacido diagnosticado de atresia tricuspdea, escoja la situacin

en la que es menos probable que precise intervencin quirrgica en los prime-
ros das de vida:
a. Obstruccin moderada al flujo pulmonar

b. Obstruccin significativa al flujo sistmico
c. Obstruccin severa al flujo pulmonar
d. Sin obstruccin al flujo pulmonar ni sistmico
3. Cul de las siguientes malformaciones congnitas es menos probable que pre-

sente fisiologa de corazn univentricular?:
a. Atresia pulmonar sin defecto septal

b. Atresia mitro-artica
c. Canal aurculo-ventricular completo disbalanceado
d. Sndrome de heterotaxia con isomerismo auricular izquierdo

Recin nacido que presenta distrs

respiratorio en las primera
horas de vida
David Cordero Pereda, Garazi Ramrez-Escudero Ugalde,
Imanol Alexander Cantolla Aguirre, Rafael Martnez de Bourio,
Alberto Ullate de la Torre
Introduccin
Se presenta el caso de un recin nacido que debuta con un cuadro de distrs respi-
ratorio en la sala de partos precisando de intubacin orotraqueal en los primeros
minutos de vida.
El neonato ha seguido un embarazo normal con las correspondientes ecografas

de seguimiento sin alteraciones. La madre es secundigesta con gestacin actual
espontnea. Test combinado del primer trimestre de bajo riesgo de alteraciones
cromosmicas. OSullivan negativo. Tensin arterial en lmite alto de la normali-
dad desde el inicio del embarazo.
Enfermedad actual
Debido a embarazo prolongado se realiza induccin del parto. El neonato nace

sin esfuerzo respiratorio, bradicrdico, ciantico e hipotnico. Se estimula y se
268
inicia ventilacin con presin positiva, recuperando FC >100 lpm, sin esfuerzo res-
piratorio eficaz, por lo que se intuba a los 5 minutos de vida. Se inicia hipotermia
pasiva en rea de partos. Tras 10 minutos, inicia de manera progresiva respiracin
espontnea y se puede extubar en rea de partos, manteniendo oxigenoterapia
con FiO2 mxima de 1. Se decide ingreso en la unidad de cuidados intensivos neo-
natales para vigilancia.
Exploracin fsica
Peso: 4.280 gr (p90 +/- 2DE). Longitud: 53 cm (p75-90). Permetro craneal: 36 cm

(p50-75). FC 171 lpm. FR 58 rpm. Sat O2 99% con FiO2 0,9. Color e hidratacin nor-
mal. Auscultacin pulmonar con murmullo vesicular conservado bilateral, sin
ruidos sobreaadidos. No soplos. No signos de dificultad respiratoria. Pulsos bila-
terales presentes y simtricos. Abdomen blando y depresible, sin masas ni mega-
lias. Letrgico, hipertona en extremidades e hipotona axial. Reflejos ausentes o
disminuidos. Apertura ocular espontnea.
Gases umbilicales: arteria: pH 7,11, pCO2 53 mmHg, Bi 17 mmol/L, EB -12,9 mmolL.

Vena: pH 7,15, pCO2 42 mmHg, Bi 15 mmol/L, EB -13,8 mmolL.
Analtica: bioqumica normal. Na 131. PCR 1,33 mg/dl. Hemoglobina 16,9 g/dL. He-
matocrito 48,8 %. Plaquetas 118.000. Leucocitos 12.200 (N 66,2%, L 21,3%).
ECG (imagen 1): ritmo sinusal a 150 lpm. QRS estrecho con eje a 90. Patrn Rs en
V1 con ondas T negativas en V1-V3.
Ecocardiografa (vdeo 1): situs solitus. Levocardia, levopex. Concordancia AV

y VA. Dilatacin de cavidades derechas. Buena funcin ventricular. AI pequea.
Imagen lineal en AI que parece un colector al que llega flujo de venas pulmonares
(probablemente las 4); este colector dirige el flujo hacia la AD. CIA con flujo dere-
cha-izquierda. IT leve con gradiente de 45-50 mmHg. Tronco de arteria pulmonar
de dimetro mayor que la aorta. Arco artico de aspecto normal, flujos normales.
Cateterismo diagnstico (imagen 2): drenaje venoso pulmonar anmalo total

con venas que drenan en aurcula derecha. Comunicacin interaruricular.

TAC (imagen 3): colector retroauricular izquierdo que recoge el flujo de las 4 venas
pulmonares y se dirige a drenar a la aurcula derecha.
Evolucin
Al 6 da de vida, tras 24 horas en cuidados medios debido a saturaciones mante-

nidas entre 88-92%, se realiza ecocardiografa en la que se sospecha drenaje veno-
so anmalo total que se confirma con cateterismo cardiaco. A los 9 das de vida se
realiza correccin quirrgica del drenaje venoso pulmonar anmalo total mediante
ciruga extracorprea, realizndose una reseccin de la fosa oval para crear una co-
municacin entre venas pulmonares y aurcula izquierda y se retabica con parche de
pericardio bovino sin mover las venas pulmonares de su localizacin original.
En ecografa de control al mes del alta se sospecha obstruccin en la llegada de

las venas pulmonares a la aurcula izquierda con hipertensin pulmonar que se
confirma en TAC urgente. Se decide ingreso para realizacin de nueva ciruga que
se lleva a cabo dos das despus. En la ciruga se objetiva gran estenosis de las
cuatro venas pulmonares, las derechas en el ostium y la izquierda en el colector
comn y adems pannus en el parche de pericardio bovino. Se hace ampliacin de
Lacour-Gayet doble. En la izquierda a lo largo del colector y el pericardio posterior,
en la derecha con el pericardio nativo derecho y la aurcula derecha.
Tras 10 das de ingreso en total y sin objetivarse reestenosis de las venas es dado
de alta domiciliaria con cita para controles posteriores.
Diagnstico
Drenaje venoso pulmonar anmalo total operado
Estenosis de venas pulmonares operado (lacour-gayet bilateral)
Discusin
El drenaje venoso pulmonar anmalo total (DVPAT) es una cardiopata congnita cia-
ntica en la que las cuatro venas pulmonares no drenan en la aurcula izquierda, sino
en otra parte del sistema venoso que retorna al corazn o en la aurcula derecha.

La incidencia es de 0,6 a 1,2 por cada 10.000 recin nacidos vivos y representa
la quinta causa de cardiopata congnita ciantica1. Las venas se empiezan a
diferenciar hacia el 27-29 da de gestacin2 y es en ese momento cuando deben
drenar correctamente en la aurcula izquierda. En funcin del lugar de drenaje
anmalo de las venas se diferencian cuatro variantes anatmicas: supracardiaco,
infracardiaco, cardiaco y mixto, de las cuales la ms frecuente es el drenaje a ni-
vel supracardiaco, sobre todo en la vena imnominada3.
La sangre oxigenada que proviene del pulmn se mezcla con la sangre desoxige-
nada del sistema venoso sistmico. Si existe cortocircuito a nivel auricular se pro-
duce cianosis; adems, la sobrecarga de volumen dilata las cavidades derechas y
por hiperaflujo pulmonar puede producir edema agudo de pulmn que aparece
caractersticamente despus de las 12 horas de vida4. Si el drenaje pulmonar an-
malo se acompaa de estenosis a nivel de las venas se puede generar una situa-
cin de hipoperfusin distal y shock.
El diagnstico se realiza generalmente por ecocardiografa. El cateterismo es

el gold standard pero solo se realiza en caso de duda anatmica de los drenajes
y cuando es necesaria una valoracin hemodinmica en pacientes candidatos a
procedimientos paliativos5. El TAC y la RMN permiten valorar las conexiones ve-
nosas con gran detalle precisando de contraste intravenoso para optimizar la vi-
sualizacin de la vasculatura6.
El tratamiento definitivo consiste en una correccin quirrgica de los defectos.

Hasta el momento de la ciruga se debe optimizar el tratamiento con furose-
mida y prostaglandinas para evitar el cierre del ductus y as mantener el gas-
to cardiaco. En ocasiones es necesario realizar procedimientos paliativos como
puente a la ciruga, como la atrioseptostomia o la colocacin de stents en caso
de acompaarse de estenosis de venas pulmonares7,8.
El pronstico del drenaje venoso pulmonar anmalo depende de si se acom-

paa de estenosis de venas pulmonar u otras malformaciones asociadas. A
largo plazo se describe una supervivencia del 85%, con un 10 a 15% de reinter-
vencin quirrgica.

Imagen 1. ECG del neonato. Ritmo sinusal a 150 lpm. QRS estrecho con eje a 90.
Patrn Rs en V1 con ondas T negativas en V1-V3.
Imagen 2. Cateterismo cardiaco. Drenaje venoso pulmonar en aurcula derecha.

Imagen 3. TAC. Colector que recoge el flujo de las 4 venas pulmonares, a nivel
retroauricular izquierdo, dirigindose a drenar en la aurcula derecha.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
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critically ill newborn infant. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006; 131: e1.
Cuestionario
1. La embriologa es fundamental para entender las enfermedades congnitas, se-

ale cul es la afirmacin correcta respecto al drenaje venoso pulmonar anmalo
total (DVPAT):
a. La mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada es por definicin a nivel ex-

tracardiaco.
b. Es una de las tres principales causa de cardiopatas congnitas ciangenas.
c. Se divide en cuatro variantes anatmicas de las cuales la ms frecuente es
el drenaje venosos anmalo supracardiaco.
d. Las venas pulmonares se originan entre la 8 y la 9 semana de gestacin.
2. Las manifestaciones clnicas del DVPAT no se caracterizan por:
a. Edema agudo de pulmn

b. Shock cardiognico
c. Cianosis
d. Aparicin de sntomas en las primeras 12 horas de vida

3. En el drenaje venoso pulmonar anmalo congnito con estenosis severa de las
venas estn indicadas las siguientes medidas excepto una:
a. Cierre del ductus arterioso con coils

b. Atrioseptostoma percutnea paliativa
c. Tratamiento con diurticos de asa
d. Colocacin de stents en la estenosis de venas pulmonares
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: d; 3: a

Disnea despus de dar a luz

Noelia Rojo Prieto, Marisol Guadalupe Ascencio Lemus,
Toms de Benito Gonzlez, Cristina Lezcano Pertejo,
Abel Garca del Egido, Guisela Flores Vergara,
Samuel del Castillo Garca
Introduccin
Presentamos el caso de una mujer joven y sin antecedentes de inters, que debuta
con un cuadro de insuficiencia cardiaca grave transcurridas escasas 24 horas des-
de el parto. Con este caso clnico, queremos poner sobre la mesa el diagnstico y
tratamiento de una entidad poco frecuente cuyos mecanismos fisiopatolgicos
an no han sido esclarecidos por completo.
Motivo de consulta
Se trata de una mujer de 37 aos. Se solicita valoracin por Cardiologa debido a

un cuadro de disnea progresiva a las 24 horas de dar a luz.
No refiere antecedentes personales de inters, no presenta factores de riesgo car-

diovascular conocidos, ni hbitos txicos. Tampoco se identifica en la anamnesis
historia familiar de cardiopata.
276
Primpara, embarazo sin complicaciones. No ha tenido historia de preeclamp-
sia, ni diabetes gestacional, ni distrs fetal en las revisiones, que han transcurri-
do sin incidencias.
Parto mediante cesrea por presentacin de nalgas, sin complicaciones.
Enfermedad actual
Durante el inicio del embarazo y hasta el octavo mes, refiere haberse encontrado
asintomtica. Incidiendo en la anamnesis, se puede identificar que en el ltimo
mes present disnea leve con moderados-grandes esfuerzos y astenia intensa,
que atribuy al avanzado estado de gestacin sin consultar con su gineclogo.
A la valoracin por Cardiologa, se encuentra en situacin de edema agudo de pul-

mn, con importante trabajo respiratorio y datos de insuficiencia respiratoria inci-
piente, por lo que ingresa en Unidad Coronaria para inicio de tratamiento y estudio.
Exploracin fsica
Taquipneica. SatO2 94% con ventimask a 6 l/min (FiO2 0,31). Trabajo respiratorio con
utilizacin de musculatura accesoria. Presin venosa yugular elevada. Mala perfu-
sin perifrica. Presin arterial 100/60 mmHg. Ruidos cardiacos rtmicos a 110 lpm,
galope por tercer ruido. Crepitantes hasta pex en ambos campos pulmonares. No
edemas en miembros inferiores, pulsos perifricos presentes y simtricos.
Analtica: funcin renal e iones normales. NT-proBNP 10.200. Leve anemia con Hb
11 g/dl. Resto sin alteraciones significativas.
Electrocardiograma: taquicardia sinusal a 100 lpm. Pobre progresin de la onda

R en precordiales. Bloqueo incompleto de rama izquierda.
Radiografa de trax (imagen 1): cardiomegalia. Patrn alveolo-intersticial bila-

teral en alas de mariposa compatible con edema agudo de pulmn. Pinzamiento
de ambos senos costo-frnicos.

Ecocardiograma transtorcico (imagen 2 y 3): ventrculo izquierdo severamente
dilatado (DTDVI 70 mm) con disfuncin sistlica severa (FEVI 25%) a expensas de
hipocinesia generalizada. Ventrculo derecho de tamao y funcin contrctil con-
servada. Insuficiencia mitral severa funcional, por dilatacin del anillo con tenting
de los velos. Hipertensin pulmonar severa.
Resonancia magntica nuclear cardiaca (imagen 4, vdeo 1): miocardiopata di-

latada con disfuncin sistlica muy severa (FEVI 20%). Realce tardo en paredes
posterior, lateral y septal, con distribucin no coronaria. Sin defectos de perfusin.
Evolucin
Se inici tratamiento con diurticos intravenosos, vasodilatadores y oxgeno a alto flu-

jo, con buena respuesta y mejora del cuadro de insuficiencia cardiaca en unos das.
Los estudios realizados mostraron los hallazgos descritos que en el contexto clnico
de la paciente permitieron establecer el diagnstico de miocardiopata periparto.
Se fue titulando el tratamiento de la insuficiencia cardiaca, asociando inhibidores

del enzima convertidor de angiotensina, betabloqueantes y antialdosternicos a
dosis crecientes. As mismo, y tras revisar la evidencia disponible, y ante la pre-
sencia de disfuncin sistlica severa, se inici tratamiento emprico con Bromo-
criptina a dosis de 2,5 mg cada 12 horas durante dos semanas, seguido de 2,5 mg
al da durante otras 4 semanas ms. Del mismo modo, se inici anticoagulacin
con heparina de bajo peso molecular y posteriormente con acenocumarol, para
prevenir eventos emblicos.
La paciente experiment una gran mejora del cuadro clnico, siendo dada de alta
a los 20 das del ingreso.
Durante el seguimiento ambulatorio, ha permanecido en clase funcional II/IV de

la New York Heart Association, con elevacin persistente del NT-proBNP. Se repitie-
ron las pruebas de imagen (ecocardiograma vdeo 2 y 3- y resonancia magntica
cardiaca), que mostraron una disfuncin sistlica severa persistente, con un ven-
trculo izquierdo muy remodelado, que no haba mejorado pese a la optimizacin
del tratamiento, y una insuficiencia mitral funcional, que era moderada en esta
etapa de insuficiencia cardiaca compensada.

Debido a estos hallazgos, se realiz implante de desfibrilador automtico como
prevencin primaria. La paciente contina con seguimientos estrechos en la Uni-
dad de Insuficiencia Cardiaca con vistas a determinar la necesidad de tratamiento
mecnico o trasplante cardiaco en un futuro.
Diagnstico
Miocardiopata periparto con disfuncin sistlica severa del VI.
Edema agudo de pulmn a la presentacin. CF II NYHA en la evolucin.
Remodelado ventricular adverso. Implante de desfibrilador como prevencin

primaria.
Discusin
La miocardiopata periparto es un tipo poco frecuente de miocardiopata dilata-

da. Ocurre en mujeres previamente sanas, tpicamente entre el ltimo mes de
embarazo y los cinco meses posteriores al parto1.
Se trata de un diagnstico de exclusin, debindose descartar otras causas de

insuficiencia cardiaca antes de establecer el diagnstico de esta entidad. La
definicin de miocardiopata periparto excluye a pacientes con antecedentes
previos de cardiopata, lo que hace difcil la descripcin epidemiolgica, ya que
la inmensa mayora de las gestantes carece de estudio cardiolgico previo que
confirme una funcin ventricular normal.
A pesar de que su incidencia es baja (afectando a menos del 0,1% de las gesta-
ciones)2, conlleva una elevada morbimortalidad; el pronstico es muy variable,
desde la recuperacin en meses del estado clnico y la funcin ventricular en
alrededor de la mitad de los pacientes, hasta la progresin de la enfermedad
hasta insuficiencia cardiaca en un estadio avanzado, requiriendo dispositivos
de soporte circulatorio y en algunos casos incluso trasplante cardiaco.
El diagnstico se ve retrasado en muchos casos al atribuirse los sntomas de insufi-

ciencia cardiaca ligera a los cambios fisiolgicos del embarazo3. Las manifestaciones
clnicas incluyen disnea, mareo, dolor torcico, tos, astenia y edemas en miembros
inferiores, as como la presencia de arritmias graves o eventos emblicos.

Entre sus factores de riesgo4 destacan la multiparidad, la raza afroamericana, la
edad materna avanzada, los embarazos mltiples, el bajo nivel socioeconmico,
la presencia de una gestacin complicada con preeclampsia o hipertensin gesta-
cional, as como el uso prolongado de agentes tocolticos.
Se han propuesto mltiples mecanismos etiolgicos en esta entidad: miocarditis

viral, disregulacin de la respuesta inmunolgica en el momento del parto, res-
puesta maladaptativa a los cambios fisiolgicos hemodinmicos durante el em-
barazo, excrecin excesiva de prolactina, as como una predisposicin familiar sin
base gentica identificada.
El periodo de presentacin ms frecuente (75%) es el primer mes de puerperio, lo

que podra sealar a la etiologa autoinmune como la ms adecuada para explicar
esta entidad.
La identificacin de un ventrculo izquierdo severamente dilatado, as como una

fraccin de eyeccin menor del 25% en el momento del diagnstico5 (incluso si
posteriormente se produce una recuperacin de la misma), se han relacionado
con pobre recuperacin de la funcin y mayor necesidad de tratamiento avanza-
do o trasplante cardiaco, condiciones que presentaba nuestra paciente.
El tratamiento es superponible al de cualquier otro caso de insuficiencia cardiaca

avanzada, sin olvidar que los inhibidores del enzima convertidor de angiotensina
y los antagonistas del receptor de angiotensina estn contraindicados durante el
embarazo. La furosemida, la hidralazina, los betabloqueantes a dosis bajas y la
digoxina son seguros durante todo el embarazo. La identificacin de trombos in-
tracardiacos es frecuente en estas pacientes, recomendndose la anticoagulacin
en casos de disfuncin sistlica severa.
Se ha intentado evaluar la eficacia del tratamiento inmunosupresor y antiinfla-

matorio en algunas series de casos de pacientes con miocardiopata periparto,
con resultados discordantes, por lo que no se recomienda su uso generalizado.
Asimismo, se han descrito algunos casos de mejora tras el tratamiento con bro-
mocriptina6, un antagonista de la dopamina que inhibe la secrecin de prolactina,
asociado al tratamiento estndar de la insuficiencia cardiaca.
No hay que olvidar que el seguimiento en estas pacientes ha de ser minucioso, in-
cluso si se asiste a la recuperacin total de los hallazgos patolgicos. Asimismo, se

ha propuesto desaconsejar una nueva gestacin, debido al riesgo de recurrencia en
hasta el 30% de los casos pese a la normalizacin completa de la funcin ventricular.
Imagen 1. Radiografa de trax: patrn alveolo-intersticial bilateral compatible

con edema agudo de pulmn.

Imagen 2. Ecocardiografa transtorcica, apical 4 cmaras: dilatacin
de ventrculo izquierdo, tenting de velos de vlvula mitral.

Imagen 3. Ecocardiografa transtorcica con doppler color, apical 4 cmaras:
insuficiencia mitral severa.

Imagen 4. Resonancia magntica cardiaca: realce tardo
de distribucin no coronaria.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
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Peripartum Cardiomyopathy. A Proof-of-Concept Pilot Study. Circulation.
2010; 121: 1465-73.
Cuestionario
1. De entre las siguientes afirmaciones acerca del tratamiento de la miocardiopa-

ta periparto, seale la verdadera:
a. Est totalmente contraindicado el uso de diurticos del asa debido al ries-

go de deplecin de volumen con la consiguiente disminucin del aporte
sanguneo placentario al feto.
b. Durante la gestacin se debe evitar el uso de inhibidores del enzima con-
vertidor de angiotensina, que han de sustituirse por antagonistas de la al-
dosterona para evitar hipoxia fetal.
c. Durante el embarazo, no se recomienda el uso de inotrpicos debido al
riesgo de alteraciones teratgenas que se han descrito con su uso, sobre
todo en el caso de la dobutamina.
d. Se recomienda la anticoagulacin de manera sistemtica en las pacientes
con miocardiopata periparto con disfuncin sistlica severa, debido al alto
riesgo de trombosis intracardiaca.
2. De entre los siguientes afirmaciones acerca de los cambios hemodinmicos adap-

tativos que ocurren de manera fisiolgica durante el embarazo, cul es verdadera?
a. El volumen plasmtico aumenta hasta situarse un 50% por encima del va-
lor inicial hacia el segundo trimestre; sin embargo, se produce un aumento
ligeramente superior en la masa eritrocitaria, lo que conduce al estado de
eritrocitosis relativa tpico del embarazo.
b. La frecuencia cardiaca disminuye un 30% por debajo de su valor inicial, con
el fin de compensar la hipertensin relativa que se produce como conse-
cuencia del aumento en las resistencias perifricas.
c. Son frecuentes los edemas pretibiales, debido a una disminucin en la pre-
sin venosa en miembros inferiores.
d. Los cambios hemodinmicos son bastante acusados y comienzan en una
etapa temprana del primer trimestre gestacional.

3. En cuanto al pronstico de la miocardiopata periparto, seale cul de las si-
guientes afirmaciones es falsa:
a. Si se produce una recuperacin clnica y de la funcin ventricular, el riesgo

de recurrencia en un nuevo embarazo es menor del 5%, por lo que no es
necesario tomar precauciones especiales.
b. La presencia de disfuncin sistlica severa en el momento del diagnsti-
co es el predictor ms potente de ausencia de recuperacin tras un trata-
miento idneo.
c. Alrededor de un 50% de las mujeres recuperan la funcin ventricular hasta
rangos de normalidad.
d. En los pacientes que persisten con datos de insuficiencia cardiaca grave
pese al tratamiento farmacolgico ptimo de la insuficiencia cardiaca, se
debe valorar la idoneidad de soporte circulatorio e incluso trasplante car-
diaco si es necesario.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: d; 3: a

Palpitaciones en joven deportista

Idoia Bravo Martnez, Gorka Aurrekoetxea,
Cristina Asla Ormaza, Paula Mendoza,
Nekane Murga Eizagaetxebarria
Introduccin
Presentamos el caso de un varn deportista de 34 aos, sin factores de riesgo car-

diovascular ni antecedentes mdicos de inters. Acude al Servicio de Urgencias
por episodios de palpitaciones en reposo de tres meses de evolucin.
Antecedentes
Varn de 34 aos, sin antecedentes relevantes (ni familiares ni mdicos).
No fumador. Bebedor moderado ocasional.
Destaca su actividad deportiva, realiza deporte isomtrico (pesas y musculacin)

de dos horas de duracin y cinco das por semana. Tomador habitual de suple-
mentos proteicos.
Hace tres meses inici la toma de natadrol (compuesto a base de plantas naturales
con actividad andrognica) que consumi durante cuatro semanas y que lo relacio-
na con el inicio de la clnica.
287
Enfermedad actual
Cuadro de 4 horas de evolucin de malestar intenso, sudoracin profusa, palpita-

ciones y mareo, que persiste a su llegada al Servicio de Urgencias.
Refiere que se iniciaron las palpitaciones hace 3 meses, de corta duracin (menos
de 5 min) no haba presentado previamente sintomatologa asociada, aunque han
aumentado su duracin durante la ltima semana.
Exploracin fsica
Consciente y orientado en tiempo y espacio, con palidez cutnea y sudoracin.

Tensin arterial: 113/66 mmHg. Pulso rtmico y superior a 180 lpm. Temperatura
37,2C. Saturacin de oxgeno: 100%
No presenta pltora yugular. Taquicardia rtmica sin soplos a la auscultacin car-

diaca. Exploracin resto de rganos sin hallazgos.
ECG a su llegada a Urgencias (imagen 1 y 2): taquicardia regular QRS ancho a 240 lpm
con morfologa de BRDHH y eje superior derecho. Disociacin AV (indicativo de TV)
Analtica: bioqumica: glucosa 108 mg/dL, urea 66 mg/dL, creatinina 1,40 mg/dL,
albumina 4,45 g/dL, bilirrubina total 0,40 mg/dL, GPT 85 U/L, CK 253 U/L, troponina
T 59 ng/L, sodio 139,0 mmol/L, potasio 4,39 mmol/L, PCR 0,12. Hematimetra: Hb
16.7 g/dL, leucocitos 7700/L( 46,9% neutrfilos, 37,1% linfocitos, monocitos 14%,
eosinfilos 1,2%), plaquetas 205.000/L
Coagulacin: normal
Radiografa de trax (imagen 3): sin hallazgos.
Evolucin
A su llegada a Urgencias dada la situacin clnica y el ECG, se diagnostica de taqui-

cardia ventricular monomrfica sostenida, por lo que se administran 100 mg iv

de procainamida y se avisa al Servicio de Cardiologa. La arritmia revierte a ritmo
sinusal en menos de 5 minutos desde la administracin del frmaco.
ECG revertida la arritmia: ritmo sinusal a 60 lpm, QRS <100 mseg con alteraciones
de la repolarizacin en precordiales (T picudas y simtricas) y en derivaciones lat-
erales ( T negativas en DI y aVL). QTc menor de 350 mseg.
El paciente ingresa en Unidad Coronaria sin frmacos antiarrtmicos, permanecien-

do monitorizado 48 horas sin nuevas alteraciones del ritmo. Siendo dado de alta a
planta de hospitalizacin con telemetra. Se realizan las siguientes valoraciones:
Ecocardiograma transtorcico: VI no dilatado ni hipertrfico, con funcin sistlica

global conservada (FE 55%), sin anomalas en la contractilidad segmentaria. Patrn
de flujo transmitral de relajacin normal. Vlvula artica trivalva sin alteraciones.
Vlvula mitral sin alteraciones. Cavidades derechas no dilatadas, ventrculo derecho
normocontractil. No se detecta IT para estimar gradiente gradiente VD-AD, curva
de flujo pulmonar sugestiva de normotensin. No derrame pericrdico.
Prueba de esfuerzo en cinta rodante: clnica y elctricamente negativa para is-

quemia miocrdica al 93% de su FMT (12 METs estimados). Se suspende por ag-
otamiento fsico. No arritmias de esfuerzo ni durante el postesfuerzo. Curva
tensional normal.
El cuarto da del ingreso el paciente se traslada a Resonancia, donde al canalizar

un acceso venoso perifrico comienza con palpitaciones, registrndose taquicar-
dia regular de QRS ancho idntica a la previa. Se administra adenosina iv (12 mgr)
sin cambios, por lo que se opta por tratar con procainamida (100 mg) y atenolol iv
(5 mgr) tambin sin efecto. Presenta hipotensin precisando dos choques, con los
que revierte a ritmo sinusal.
Se traslada a Unidad Coronaria para monitorizacin. Ante la sospecha de descar-

ga catecolaminrgica como factor desencadenante de la TV se inicia perfusin
continua con Esmolol.
RMN cardiaca: VI no dilatado y FE: 55%. Se identifica un adelgazamiento e hipocine-

sia de segmentos basales y medios posterolaterales. En la secuencias de realce tar-
do se identifica un realce subepicrdico en segmentos basales inferior, posterior y
lateral. Realces subepicrdicos parcheados en segmento medial de cara lateral (im-
agen 6-9). En las secuencias potenciadas en Stir no se identifica edema miocrdico

(imagen 4 y 5). Se identifica un adelgazamiento e hipocinesia de segmentos basales
y medios posterolaterales. VD no dilatado con funcin global y segmentaria conser-
vada. FE: 54%. Conclusin: miocarditis.
Se procede a la valoracin de posibles causas de miocarditis, presentando:
Estudio inmunorreumatolgico negativo.
Estudio serolgico negativo.
Estudio enfermedades inflamatorias negativo.
Bioqumica sin hallazgos (proteinograma, ECA 26 normal (valores de referen-

cia 0-50).
Conocido el origen anatmico de la taquicardia (localizacin epicrdica), se decide

no realizar estudio electrofisiolgico ni intento de ablacin. Se propone al pacien-
te la implantacin de un DAI, procedimiento que rechaza por motivos estticos.
El paciente permanece asintomtico sin nuevos episodios de TV durante el resto

del ingreso bajo tratamiento con betabloqueantes (nadolol 80 mg c/12h). A pesar
de insistir en la indicacin de DAI, el paciente persiste en el rechazo, por lo que se
le da el alta.
El paciente fallece de muerte sbita a las 72 horas en su domicilio.
Diagnstico
Taquicardia ventricular monomrfica sostenida de repeticin
Miocarditis (etiologa no filiada)
Muerte sbita
Discusin
Nos encontramos ante un caso de TV por miocarditis, en un joven deportista con

antecedente de toma de suplementos proteicos y natadrol.

La realizacin de RNM a los pacientes en los que se sospecha miocarditis ha fa-
cilitado su diagnstico, pero filiar la etiologa es un reto en la prctica clnica, y a
pesar de las nuevas tcnicas, la causa es frecuentemente desconocida.
La miocarditis en muchas ocasiones degenera en una miocardiopata dilatada

(21%), que es uno de los principales motivos de trasplante cardiaco y estudios
postmortem realizados en jvenes fallecidos por muerte sbita revelan la presen-
cia de miocarditis hasta en el 12% de las ocasiones3.
Los virus (enterovirus, adenovirus, parvovirus B19, HHV-6) son la causa de la ma-
yora de los casos de miocarditis o miocardiopata inflamatoria y pueden inducir
una respuesta inmunitaria causante de inflamacin pese a haberse eliminado el
patgeno. Aunque la etiologa de la miocarditis permanece indeterminada en nu-
merosas ocasiones, ya que una gran variedad de agentes infecciosos, frmacos
(penicilinas, sulfamidas), sustancias toxicas y trastornos autoinmunitarios (sar-
coidosis, lupus, Sjgren, miocarditis de clulas gigantes.) pueden producirla1.
En algunos casos el diagnstico de certeza se establecera mediante la realiza-

cin de biopsia endomiocrdica2, pero es usada infrecuentemente por su baja
sensibilidad. En nuestro paciente, la toma de un producto como el natadrol in-
corpora como posible etiologa la txica. El natadrol es un compuesto adquirido
online o fuera de las farmacias. Se anuncia como una mezcla de plantas naturales
(Inospora cordifolia, Cissus quadrangularis, Hibiscus rosa-sinensis, Curculigo Or-
chioides) con capacidad de estimular el receptor de andrgenos y con actividad
similar a la dihidrotestosterona.
En la actualidad no existen ensayos clnicos controlados en humanos que estudien

el efecto de los anabolizantes a nivel miocrdico. Ensayos realizados en ratones y
estudios observacionales de casos en los que se realiz autopsia a atletas consu-
midores de anabolizantes esteroideos fallecidos por muerte sbita, sugieren que
los anabolizantes esteroideos tienen efectos cardiovasculares deletreos7,10:
Los atletas jvenes que abusan de anabolizantes esteroideos presentan niveles

ms elevados de LDL y ms bajos de HDL, lo que favorece una ateroesclerosis
prematura. La mayora de casos de muerte sbita registrados en consumidores
de anabolizantes esteroideos se deben a infarto agudo de miocardio debido a is-
quemia miocrdica favorecida principalmente por la ateromatosis prematura de-
bida a las alteraciones de las lipoprotenas8,7,10. Efecto directo de los andrgenos
esteroideos sobre las plaquetas ya que estimulan la agregacin plaquetaria y la

formacin de trombos incrementando la produccin de tromboxano A2 y dismi-
nuyendo la produccin de prostaciclinas7.
Altas dosis de andrgenos exgenos (como la nandrolona) pueden provocar va-

soespasmo coronario, estimulan el crecimiento de las clulas miocrdicas provo-
cando hipertrofia ventricular e inducen la miocitolisis con posterior estimulacin
de la sntesis de colgeno provocando fibrosis miocrdica. Con todo ello, la hiper-
trofia cardiaca inducida por anabolizantes se caracteriza por presencia de fibro-
sis miocrdica e inflamacin, lo que se conocen como reas de miocarditis focal;
siendo ambos factores de riesgo para el desarrollo de arritmias ventriculares e
insuficiencia cardiaca8.
La asociacin entre los anabolizantes esteroideos y el desarrollo de HTA esta suje-

ta a debate ya que no se ha demostrado su relacin en todos los estudios. Cuando
aparece HTA en consumidores de anabolizantes, parece deberse al aumento de la
retencin renal de sodio y tpicamente se establece una relacin dosis-respuesta7.
Los andrgenos esteroideos tambin estimulan la eritropoyesis y aumentan los

niveles de hemoglobina y el hematocrito de una forma dosis-dependiente10.
No hay casos registrados en la literatura sobre miocarditis aguda en relacin a la

toma de natadrol, pero dado que este producto parece tener a nivel miocrdico
los mismos efectos que los esteroides anabolizantes en los que s ha sido probado,
habra que tener en cuenta la posible produccin de miocarditis focal por la toma
de este producto. En nuestro paciente, que lo tom exclusivamente durante cua-
tro semanas, el no haber encontrado datos de hipertrofia ventricular asociada a la
fibrosis parcheada va en contra de este origen.
La biopsia endomiocrdica en este caso habra confirmado la presencia de infil-

trados inflamatorios asociados a degeneracin miocitaria y necrosis de causa no
isqumica tpicos de la miocarditis. En cuanto a esclarecer la naturaleza del agen-
te etiolgico, habra servido para confirmar la posible la etiologa viral y descar-
tar definitivamente otras entidades como la miocarditis eosinoflica idioptica,
la miocarditis de clulas gigantes, los trastornos granulomatosos y los tipos de
miocarditis inducidos por alergia. Por el contrario, dado que la sospecha principal
es de miocarditis txica por efecto citoptico directo debido al natadrol, la biopsia
no podra haber confirmado la causa con certeza.

Se consider que el paciente no presentaba factores de riesgo cardiovascular y,
adems, el patrn de realce tardo en la RMC respeta el endocardio, por lo que
descarta el origen isqumico de la lesin. De todos modos, debido a la ateroma-
tosis prematura relacionada con el consumo de andrgenos anabolizantes habra
sido de inters realizar un estudio de lipoprotenas sricas y en base a ello plantear
la indicacin de TAC coronario.
En las miocarditis idiopticas de causa no determinada, el tratamiento consiste en

el abordaje ptimo de la insuficiencia cardiaca y las arritmias segn lo establecido
en las guas basadas en la evidencia1,2,3. Durante la fase aguda de la miocarditis tan
solo se ha demostrado un beneficio con tratamientos inmunosupresores especfi-
cos en el caso de la miocarditis de clulas gigantes, sndrome de hipereosinofilia y en
la miocarditis granulomatosa aguda en pacientes con sarcoidosis cardiaca o artritis
reumatoide. En el caso de las miocarditis crnicas (en las que persiste la inflama-
cin en BEM de seguimiento realizada a los 6 meses de la fase aguda), estudios han
demostrado una mejora de la FEVI con tratamiento inmunosupresor (corticoides y
azatioprina) solo en aquellos con genoma viral negativo. En los pacientes con mio-
cardiopata crnica enteroviral, adenoviral o por Parvovirus B19 el tratamiento con
IFNb parece tener un efecto beneficioso. A pesar de los resultados prometedores
obtenidos con el tratamiento inmunosupresor o antiviral en estas situaciones clni-
cas especficas segn los datos publicados, sern necesarios estudios aleatorizados
ms amplios para detectar el efecto de estos tratamientos2.
Por lo que respecta a los frmacos antiinflamatorios no esteroideos, su empleo

est contraindicado debido a un aumento de la mortalidad en los modelos de
miocarditis en animales de experimentacin1,2,3.
La implantacin de un DAI est indicada en aquellos pacientes con miocarditis

tras una parada cardiaca debida a fibrilacin ventricular o despus de una taqui-
cardia ventricular sintomtica tras la fase aguda3, como fue el caso de nuestro
paciente. Asimismo, se recomienda solo si los sntomas y la disfuncin cardiaca
sistlica persisten despus de la fase aguda, pudiendo asociar terapia de resin-
cronizacin cardiaca en pacientes con FE <35% y BRIHH en clase funcional II-IV
NYHA. De todos modos, la implantacin prematura de un DAI o TRC-DAI debera
evitarse en la fase aguda de la miocarditis ya que la funcin ventricular puede me-
jorar significativamente con un abordaje ptimo2. Mientras tanto, cuando se d
de alta a un paciente despus de una miocarditis aguda con FEVI baja, los desfibri-
ladores porttiles (LifeVestW) pueden proporcionar una proteccin como puente
al eventual implante de desfibrilador automtico implantable2,1. Debido a su peor

pronstico, la implantacin de un marcapasos o DAI debe ser considerada precoz-
mente en pacientes con sarcoidosis o miocarditis de clulas gigantes, si presentan
un bloqueo AV de II o III grado o arritmias ventriculares3.
Se recomienda no realizar ejercicio fsico durante los 6 meses posteriores a una

miocarditis aguda. Si se tratase de atletas de alta competicin, solo podran volver
a competir tras este periodo si (Conferencia de Bethesda 2005)2,11:
La funcin ventricular, la contractilidad miocrdica y las dimensiones cardia-

cas vuelven a la normalidad (basndose en estudios ecogrficos o por RM en
reposo y durante el ejercicio).
No se evidencian arritmias clnicamente relevantes en la monitorizacin por

holter o durante el ejercicio.
Normalizacin de los marcadores sricos de inflamacin e IC
ECG de 12 derivaciones sin alteraciones.
En conclusin, el paciente present dos episodios de taquicardia ventricular mo-

nomorfa interpretada como manifestacin de una miocarditis de origen no deter-
minado. La etiologa ms probable, dada la asociacin cronolgica entre el inicio
de los sntomas y el comienzo de la toma de natadrol, es una miocarditis txica
por alguno de los compuestos de dicho producto. Por otra parte, dado que la ma-
yor parte de las miocarditis son vricas y que la negatividad de las serologas vira-
les no es determinante, se podra considerar como posible causa etiolgica. Por
ltimo, debera tenerse en cuenta el posible efecto del natadrol como anabolizan-
te esteroideo produciendo fibrosis y miocitolisis con miocarditis focal que pudiera
actuar como substrato para la produccin de arritmias ventriculares. Probable-
mente la implantacin de un DAI habra evitado la muerte sbita del paciente y
podra haberse completado el estudio.

Imagen 1. ECG: Taquicardia regular a 238 lpm, QRS ancho a 300 lpm, imagen de
BRDHH y eje superior derecho.
Imagen 2. Taquicardia regular a 238 lpm, QRS ancho a 300 lpm, imagen de
BRDHH y eje superior derecho.

Imagen 4. RMC. Secuencias STIR con supresin grasa potenciadas en T2. 4C.
No se evidencia edema.

Imagen 5. RMC. Secuencia STIR con supresin grasa potenciada en T2. Eje corto.
Imagen 6. RMC. Secuencia de realce tardo. 4C.

Imagen 7. RMC. Secuencia de realce tardo. Eje corto basal.
Imagen 8. RMC. Secuencia de realce tardo. Eje corto medial.

Imagen 9. RMC. Secuencia de realce tardo. Eje corto apical
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Cuestionario
1. Respecto al manejo teraputico y pronstico de las miocarditis, seale la falsa:
a. El trasplante cardiaco debera ser pospuesto en la fase aguda de la miocar-

ditis ya que puede que la funcin se recupere, pero debera de ser conside-
rado en aquellos pacientes inestables a pesar del tratamiento mdico y de
soporte hemodinmico ptimo.
b. La terapia inmunosupresora es beneficiosa para la miocarditis aguda por
clulas gigantes, en la sarcoidosis y en pacientes con miocarditis aguda
asociada a enfermedades autoinmunes.
c. En pacientes con sospecha de miocarditis la ausencia de tratamiento con
betabloqueantes empeora el pronstico.
d. Los criterios histopatolgicos de Dallas y la deteccin del genoma viral me-
diante PCR en la biopsia endomiocrdica se relacionan con mal pronstico.

2. En cuanto al manejo de las arritmias cardiacas en pacientes con miocarditis,
seale la falsa.
a. La implantacin de un DAI est indicada en pacientes con miocarditis des-

pus de una parada cardiaca por fibrilacin ventricular o taquicardia ven-
tricular sintomtica.
b. La implantacin prematura de un DAI o un sistema de terapia de resincroni-
zacin cardiaca es controvertida en pacientes con miocarditis aguda ya que
la funcin del ventrculo izquierdo podra mejorar significativamente con el
tratamiento basado en las guas teraputicas de insuficiencia cardiaca.
c. Dada la buena evolucin y respuesta al tratamiento, en pacientes con sar-
coidosis o miocarditis de clulas gigantes, la implantacin de un marcapa-
sos o DAI no est indicada.
d. Estudios recientes han demostrado que la ablacin con radiofrecuencia
de taquicardias ventriculares resistentes a tratamiento farmacolgico en
pacientes con miocarditis crnica activa es segura, factible y efectiva en la
eliminacin de las taquicardias ventriculares.
3. En el tratamiento de las miocarditis, seale la correcta:
a. El tratamiento con AINEs est indicado en las miocarditis.

b. Los pacientes con disfuncin ventricular deberan de ser tratados segn las
recomendaciones de las guas de tratamiento de la insuficiencia cardiaca.
c. Pacientes con sospecha de miocarditis que se encuentren hemodinmica-
mente estables y con sintomatologa leve pueden ser dados de alta sin ne-
cesidad de monitorizacin en las siguientes horas.
d. El tratamiento con antivricos ha demostrado su eficacia y est recomenda-
do en todos los casos.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: c; 3: b

Una causa poco habitual de sncope
Ramn Maseda Uriza, Jess Piqueras Flores,
Juan Antonio Requena Ibez, Pedro Prez Daz,
Andrea Moreno Arciniegas
INTRODUCCIN
El sncope es una de las principales consultas en los Servicios de Urgencias y den-

tro de ellos los de origen cardiaco constituyen entre el 6 y el 30% de los mismos en
funcin del contexto y las series analizadas1.
Presentamos el caso de un varn de 80 aos, estudiado en Cardiologa por episo-

dios de sncopes de repeticin, que durante la espera para ser visto en consultas
de cardiologa y valorar resultados de holter sufre nuevo episodio sincopal mien-
tras terminaba de ingerir un bocadillo, sin prdromos y con recuperacin espon-
tnea. Se decide ingreso para completar estudio.
Los antecedentes referidos por el paciente eran ser exfumador, HTA, dislipemia,
hernia de hiato, hipertrofia benigna de prstata, cuadros frecuentes de hiperre-
actividad bronquial y en los ltimos meses episodios de prdida de conocimiento
y cada al suelo sobre todo al levantarse de la mesa tras terminar comidas.
Situacin basal. Independiente para actividades de vida diaria, trabaja en su huer-

to, buen apoyo familiar.
Se trata de un paciente de 80 aos que cuente desde hace un ao, episodios de

cada al suelo y prdida de conocimiento de escasos segundos de duracin, que
le ocurren sobre todo cuando se levanta de la mesa tras comidas. Ha acudido en
varias ocasiones al Servicio de Urgencias donde es diagnosticado de sncope or-
tosttico. En las ltimas semanas cuenta que al echarse despus de comer para la
302
siesta, estando acostado tambin ha presentado episodios de desconexin, por
este ltimo motivo se decide enviar a consultas de Cardiologa para estudio.
Al examen fsico al ser atendido en el lugar del sncope destacaba una frecuen-
cia cardiaca de 78 lpm. TA: 105/60, SatO2: 97%. Auscultacin cardiopulmonar los
ruidos eran rtmicos y sin soplos audibles, MVC sin estertores. Abdomen blando y
depresible y no doloroso. Sin focalidad neurolgica.
Prueba de ortostatismo activo. Aumento (no esperado) de TAS de hasta 50 mmHg

al ponerse de pie.
Analtica: hemoglobina 14,9 g/dl, hematocrito 43,6 %, VCM 98,1 fl, HCM 33,5 pg,
CHCM 34,2 gr/dl. Tiempo de protrombina 10,9 segundos, actividad de protrombi-
na 100 %, aTTP 28,8 segundos, fibringeno 369 mg/dl.
Dmero D urgente 315 ng/ml, INR 0,99 INR. Glucosa en suero 96 mg/dL, urea 55 mg/dl,
creatinina 0,9 mg/dl, bilirrubina total 0,7 mg/dl, sodio 133 mmol/L, potasio 4,9 mmol/L,
cloro 99 mmol/L, fsforo 3,4 mg/dl, magnesio suero urgente 2,28 mg/dl, troponina I
0,004 ng/ml.
Radiografa de trax PA: ICT normal. Sin infiltrados. Hernia de hiato.
ECG: RS a 68 lpm. Sin alteraciones de la repolarizacin.
Holter de 24 horas: ritmo sinusal durante todo el registro con FC promedio de

72 spm. Todas las taquicardias son de morfologa sinusal, con instauracin y
desaparicin progresivas. No episodios de FA. La FC desciende por debajo de
55 spm solo en horario nocturno. Extrasistolia supraventricular aislada, con
escaso acoplamiento, presentando tres salvas de TSV, el ms prolongado de 4
latidos, con RR regular, sugestivas de taquicardia auricular. Ausencia de ext-
rasistolia ventricular. No pausas ni bloqueos, con RR mayor de 2 seg a las 6:32
horas. No constan sntomas.
Ecocardiografa transtorcica: VI no dilatado con hipertrofia moderada de

paredes, sin alteraciones segmentarias de la contractilidad y FEVI conservada.
Compresin extrnseca de aurcula izquierda a nivel posterior con marcado

estrechamiento anteroposterior, patrn de llenado con disminucin de la velocid-
ad de la onda E y onda A, IT ligera y PSAP estimada de 45 mmHg.
TAC de trax: ausencia de patologa de pulmonar. Hernia de hiato por deslizamiento.
EVOLUCIN
Durante su estancia no se registran episodios de arritmias durante la monitorizacin.

En varias ocasiones y siempre tras las comidas el paciente refiere cuadro de mareos
pero sin cada al suelo ni prdida de conocimiento. En estos episodios las cifras de TA
registradas estaban siempre por debajo de 80/50 y empeoraban al acostarse.
DIAGNSTICO
Sncope en relacin con compresin de aurcula izquierda por hernia de hiato gigante.
DISCUSIN
La compresin de la aurcula izquierda sintomtica suele ser muy rara y sus man-
ifestaciones varan desde el sncope por compromiso del llenado de cavidades iz-
quierdas y la disminucin del gasto cardiaco, a la disnea por aumento retrgrado
de presin al circuito pulmonar y edema. Hemos encontrado muy pocos casos
en la literatura de sncopes provocados por compresin de aurcula izquierda por
hernia de hiato gigante. Dicha compresin aumentara al ingerir alimentos o al
hacerlo de forma rpida provocando mayor compresin de la aurcula y compro-
metiendo el llenado del ventrculo izquierdo y la disminucin del gasto cardiaco2,
hay autores que sugieren tambin origen elctrico al estimular la hernia de hiato
receptores epicrdicos que podran provocar arritmias ventriculares, algo que no
constatamos en nuestro paciente ni en el holter ni en la monitorizacin durante su
ingreso3. Por el mismo mecanismo compresivo puede ocurrir disnea de esfuerzo
pues la realizacin de ejercicio fsico aumenta la presin intraabdominal lo que
provoca desplazamiento hacia el trax de rganos intrabdominales aumentan-
do la compresin auricular. Esta misma situacin explicara tambin los episodios
relacionados con la posicin supina tras la ingesta de alimentos que refluyen ha-
cia el esfago aumentando la compresin auricular y justifica adems la respues-
ta de un aumento sustancial de la TA en la prueba del ortostatismo activo4, pues
en decbito aumenta la compresin de la aurcula por el esfago. La compresin

de aurcula izquierda se puede clasificar segn la localizacin anatmica de las
estructuras que la provocan en 4 grandes grupos que son: 1) estructuras gastro-
intestinales; 2) estructuras localizadas en mediastino donde es incluyen los lin-
fomas; 3) aorta o estructuras intrapericrdicas y 4) estructuras pulmonares como
quiste broncognicos, siendo la compresin por estructuras gastrointestinales las
ms frecuentes5. Se ha descrito la realizacin de un test de provocacin insuflan-
do aire en el esfago durante una endoscopia pero dado el riesgo de perforacin
esofgica al ser un paciente aoso no lo consideramos tico.
El tratamiento para este tipo de sncopes es la correccin quirrgica de la HH, el

abordaje actual es ciruga laparoscpica lo que ha disminuido la morbimortalidad
asociada a la ciruga abierta6. Nuestro paciente fue presentado en sesin al Ser-
vicio de Ciruga General y aceptado para correccin de su patologa. En el segui-
miento a los 3 meses no se han vuelto a producir episodios sincopales.
Imagen 1. Ecocardiografa transtorcica.
Acceda a los vdeos

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Cuestionario
1. En relacin a la estimacin del gasto cardiaco mediante ecocardiografa do-

ppler, seale la respuesta correcta.
a. El rea de los orificios valvulares en ausencia de patologa, tiene una exce-

lente correlacin con la superficie corporal y por tanto el valor de la integral
velocidad tiempo (ITV) nos permitir calcular el ndice volumen latido.
b. Su utilidad ha quedado relegada en favor de otros sistemas como el PiCCO,
que aunque invasivos, proporcionan mayor fiabilidad en sus resultados.
c. Su bajo coste y disponibilidad permite su uso a pie de cama en el enfermo
crtico incluso por personal poco entrenado.
d. Pequeos errores en la medicin de los tractos de salidas derecho o izquier-
do no modifican de forma importante el valor del gasto cardiaco.
2. La prueba de ortostaismo activo est indicada para pacientes con episodios sin-
copales en relacin con los cambios de posturas. Seale la afirmacin falsa.
a. Est contraindicada en pacientes con fuerte sospecha de alteraciones en el

sistema nervioso autnomo como el prkinson o la diabetes.

b. Se considera que la prueba es diagnstica cuando hay una cada de la TA
con respecto al valor basal en decbito 20 mmHg de la TA sistlica o 10
mmHg de la TA diastlica, o si los valores de la PA sistlica caen por debajo
de 90 mmHg en valores absolutos, junto con sntomas.
c. En las pruebas de hipotensin ortosttica se debe determinar repetida-
mente la PA y la FC, con el paciente en decbito y tras adoptar el ortostatis-
mo activo durante los primeros 3 min.
d. Las cadas de la TA asintomticas son de difcil interpretacin.
3. Las estructuras que con ms frecuencia ocasionan compresin de la aurcula

izquierda son:
a. Estructuras gastrointestinales
b. Estructuras localizadas en mediastino incluyendo los linfomas
c. Aorta o estructuras intrapericrdicas
d. Estructuras pulmonares como quiste broncognicos
4. Entre los criterios considerados de riesgo en un episodio de sncope se encuen-

tras los siguientes menos uno, selelo.
a. Bloqueo AV de primer grado

b. Historia familiar de muerte sbita
c. QT largo o corto
d. Preexitacin
5. En la evaluacin inicial de un paciente con sncope, lo principal y lo ms impor-

tante para orientar su diagnstico es:
a. Una historia clnica detallada y minuciosa donde se recoja informacin de

los desencadenantes, sntomas previos, lo ocurrido durante el episodio y su
recuperacin.
b. Un ECG de 12 derivaciones cuanto antes.
c. La monitorizacin durante al menos 24 horas en Urgencias.
d. Un correcto examen fsico que incluya una exhaustiva valoracin neurolgica.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: a; 4: a; 5: a

Sndrome coronario agudo en paciente
con trombosis venosa profunda bilateral
David Cordero Pereda, Alberto Ullate de la Torre,
Rafael Martnez de Bourio Uriarte, Abel Andrs Morist
INTRODUCCIN
A continuacin se expone un caso de sndrome coronario agudo en el contexto de

una trombosis venosa profunda bilateral extensa, en el que el ojo clnico ayud a
llegar al diagnstico final.
Varn de 47 aos, fumador, hipertenso y dislipmico, con un linfoma de Hodgkin

tratado hace aos en remisin completa, y en seguimiento por parte de Cardio-
loga desde el ao 2012 por una insuficiencia artica moderada-severa y un nico
episodio de edema agudo de pulmn en 2013 que requiri ventilacin mecnica
no invasiva. En este ltimo ingreso se realiz un cateterismo en el que se observ
enfermedad arterial coronaria severa de arteria descendente anterior y circun-
fleja, que se revascularizaron sin incidencias. Estable y en buena situacin clnica
desde entonces. En el ltimo control se objetiva una insuficiencia artica mode-
rada-severa, con un ventrculo izquierdo ligeramente dilatado, FEVI conservada y
una insuficiencia mitral moderada por tenting.
Ingresa en el hospital a cargo de Ciruga Vascular por una trombosis venosa pro-
funda bilateral diagnosticada de manera casual en una revisin de empresa.
A las 24 horas de ingreso, el paciente refiere disnea y dolor torcico de instau-

racin brusca. Ante sospecha de tromboembolismo pulmonar (TEP), el cirujano
vascular solicita un angio-TAC urgente, mediante el que se descarta TEP pero se
observan datos compatibles con edema agudo de pulmn (imagen 4). Con este
diagnstico, se solicita valoracin por parte de la Unidad Coronaria.
308
A nuestra llegada, paciente consciente y orientado, taquipneico y con uso de mus-
culatura accesoria, pero con buena perfusin perifrica. Destacan crepitantes
dispersos por ambos campos pulmonares, as como un soplo diastlico, sin otros ha-
llazgos. Se realiza ECG, objetivando elevacin del segmento ST de V3 a V5, por lo que
con el diagnstico de sndrome coronario agudo Killip III, el paciente es ingresado en
la Unidad Coronaria y se avisa a Hemodinmica para ICP urgente.
En el cateterismo se observa una oclusin trombtica aguda de la arteria descen-

dente anterior a nivel distal, por lo que se realiza aspiracin de trombo y ACTP con
baln convencional, con buen resultado final (vdeo 1 y 2).
Tras esto, el paciente permanece ingresado en la Unidad Coronaria durante un to-

tal de tres das, presentando una evolucin favorable con el tratamiento mdico
pautado, por lo que es dado de alta a planta, a cargo de Cardiologa.
Teniendo en cuenta la elevada carga trombtica que presentaba el paciente, se

decide completar el estudio con un anlisis de trombofilia que result normal, y
un TAC toraco-abdominoplvico en el que se apreci una neoplasia pulmonar en
estado avanzado (T3N2-3M1a), con linfangitis carcinomatosa, tromboembolismo
pulmonar bilateral, e infartos esplnicos y renales (imagen 1 y 2).
Es valorado por Oncologa Mdica, que deriva al paciente a sus consultas para de-
cidir tratamiento, por lo que es dado de alta domiciliaria.
Ecografa-doppler de miembros inferiores: hallazgos en relacin a TVP parcial-

mente repermeabilizada en vena popltea y en algunos tramos de troncos venosos
infrapoplteos derechos. En el lado izquierdo, hay mnimos datos de TVP en territorio
sural. Se aprecia tromboflebitis en safena mayor y menor de ambos lados. En el lado
izquierdo la afectacin de la safena interna es ms extensa y llega hasta su cayado.
TAC torcico de Urgencia: no signos radiolgicos de tromboembolismo pulmonar.

Infiltrados alveolares perihiliares compatibles con edema agudo de pulmn. Car-
diomegalia global con mayor dilatacin de cavidades cardiacas derechas. Derrame
pleural derecho. Conclusin: compatible con edema agudo pulmn.

ECG: ritmo sinusal, a unos 95 lpm, eje a 0, onda Q en III y aVF, elevacin del seg-
mento ST de V3 a V5.
Cateterismo: coronaria izquierda: tronco comn normal. Descendente anterior

de buen calibre y desarrollo. Stent en tercio medio sin reestenosis. Oclusin de as-
pecto agudo a nivel distal. Circunfleja sin lesiones significativas y sin reestenosis
intrastent. Coronaria derecha: arteria dominante y de buen calibre con irregulari-
dades leves. DP y PL sin estenosis. Intervencionismo coronario: Se canaliza la DA
con gua universal. Se aspira con dispositivo eliminador de trombos obteniendo
un gran cogulo. Con esto se logra la apertura del vaso que presenta una lesin se-
vera focal distal. Se realiza ACTP con baln de 1,5 mm a nivel de la lesin. El resul-
tado final es bueno, con buen flujo aunque persiste estenosis focal severa a nivel
distal que no es susceptible de implantar stent por ser un vaso de pequeo calibre.
TAC toraco-abdominoplvico: se observan mltiples ndulos pulmonares de tama-

o milimtrico de predominio en bases pulmonares con presencia de engrosamiento
irregular de septos interlobulillares y derrame pleural derecho. Identificamos tambin
adenopatas de aspecto patolgico paratraqueales e hiliares derechas, subcarinales,
as como un engrosamiento difuso a nivel de la bifurcacin del bronquio principal
derecho, que se extiende hacia el bronquio lobar superior e intermediario. Existen
tambin ganglios subcentimtricos en ventana aortopulmonar. Los hallazgos son al-
tamente sugestivos de corresponderse con una neoplasia pulmonar estadio radiol-
gico T3 N2-3 M1a con signos de linfangitis carcinomatosa. En el segmento anterior del
LSD se visualiza una lesin nodular de 26 mm, que impronta el mediastino, sugestiva
de corresponderse con otro infiltrado tumoral. Se observan tambin defectos de re-
plecin afectando a ramas segmentarias y subsegmentarias de ambos pulmones en
relacin con TEP bilateral e hipodensidades de morfologa triangular de base perifri-
ca a nivel del bazo en relacin con infartos esplnicos, todo ello probablemente en re-
lacin con estado de hipercoagulabilidad (sndrome de Trousseau). No identificamos
signos de sobrecarga de cavidades derechas. Resolucin prcticamente completa de
los datos de edema agudo de pulmn. No evidenciamos lesiones seas sugestivas
de malignidad. El hgado, las suprarrenales, los riones, el pncreas, las asas intesti-
nales, la vejiga y la prstata no muestran alteraciones radiolgicas significativas. Res-
to de estudio sin otras alteraciones. Conclusin: hallazgos compatibles con neoplasia
pulmonar estadio T3 N2-3 M1a con signos de linfangitis carcinomatosa, TEP bilateral e
infartos esplnicos. Mejora importante de los signos de edema agudo de pulmn. Se
observan tambin pequeos infartos perifricos en ambos riones.
TAC craneal: se identifican mltiples reas nodulares hipodensas en ambos lbu-

los parietales. Hallazgos que dados los antecedentes del paciente y clnica actual,

podran estar en relacin con lesiones metastsicas sin poder descartar otras po-
sibilidades (isqumica). Se recomienda resonancia magntica. No se identifican
signos de hemorragia aguda. Estructuras de la lnea media centradas. Sistemas
cisternal y ventricular sin hallazgos significativos. Estructuras seas incluidas en
exploracin sin signos destacables. Conclusin: mltiples lesiones hipodensas bi-
laterales compatibles con lesiones metastsicas vs. isqumica.
Ecocardiograma transtorcico: DTD: 65 mm; DTS: 45 mm; TIV: 11 mm; PP: 9 mm;
Ao: 32 mm. Ventrculo izquierdo moderadamente dilatado (65 mm), no hipertrfi-
co, con funcin sistlica global conservada. Acinesia con escara (hiperrefringencia)
de los segmentos medioapicales de cara inferior y septo posterior. Vlvula mitral
esclerosada, con cierre en tenting que condiciona una insuficiencia carcter severo
(ORE 0,6 cm2 e inversin de flujo en venas pulmonares). Raz artica no dilatada.
Vlvula artica trivalva, ligeramente esclerosa, con una imagen que revierte hacia
TSVI en distole y parece depender del velo no coronariano. Apertura conservada
e insuficiencia central de carcter moderado (vena contracta 0,6 y tiempo de he-
mipresin 410 mseg). Inversin del flujo protodiastlica en aorta descendente. AI
moderadamente dilatada (rea: 31 cm2). Cavidades derechas no dilatadas. VD con
hipocinesia apical y cara lateral con funcin lmite. IT leve con gradiente vd-Ad de
31 mmHg. PsAP estimada de 36 mmHg. No derrame pericrdico.
EVOLUCIN
Al cabo de dos semanas, el paciente consulta en el Servicio de Urgencias por un

episodio de desconexin del medio y desviacin de la comisura labial. Se reali-
za un TAC craneal en el que se observan mltiples lesiones hipodensas en ambos
hemisferios cerebrales, altamente sospechosas de metstasis, aunque sin poder
descartar que se traten de lesiones isqumicas (imagen 3). Con todo esto, el pa-
ciente ingresa a cargo de Oncologa Mdica, donde presenta un deterioro clnico
rpido y progresivo, optndose por medidas de confort, y fallece a los pocos das.
Una de las preguntas que surgieron acerca del caso clnico fue por qu el primer
TAC que se realiz con el objetivo de descartar TEP no mostr ninguna lesin neo-
plsica. Se consider que un edema agudo de pulmn tan florido y la peor calidad
de imagen del TAC del Servicio de Urgencias pudieron contribuir a ello. Asimismo,
el segundo TAC realizado de manera programada en busca de un proceso neopl-
sico subyacente mostr imgenes de TEP no presentes en el primer TAC de Urgen-
cias, posiblemente porque el TEP ocurriera posterior al sndrome coronario agudo
y no tuviera repercusin clnica.

La causa del sndrome coronario agudo tambin ofreci ciertas dudas: a pesar
de tratarse de un paciente con antecedente de cardiopata isqumica, se tra-
taba de una oclusin trombtica distal, sin visualizar rotura de placa una vez
aspirado el trombo, por lo que se interpret como posible origen emblico y se
opt por realizar ACTP sin implantacin de stent.
DIAGNSTICO
Trombosis venosa profunda bilateral extensa e IAMCEST inferoposterior Killip III/

IV en paciente con proceso neoplsico oculto en estadio avanzado.
DISCUSIN
El cncer como causa de tromboembolia venosa idioptica
La tromboembolia venosa, que abarca la trombosis venosa profunda y el trom-

boembolismo pulmonar, es una causa frecuente de mortalidad en la poblacin.
La llamada triada de Virchow favorece la aparicin de estas enfermedades por
situaciones de estasis sanguneo, dao endotelial e hipercoagulabilidad. Por lo
tanto, un paciente con cncer tiene mayor riesgo de padecerlas, debido a la secre-
cin de protenas procoagulantes, fenmenos compresivos extrnsecos y la propia
reaccin inflamatoria. Se estima que en torno a un 10% de los pacientes diag-
nosticados de tromboembolia venosa idioptica son diagnosticados finalmente
de un proceso neoplsico al cabo de 1-2 aos del primer evento, y tienen menor
supervivencia que los pacientes con cncer que no lo tienen. Los pacientes con
cncer que han sufrido un evento tromboemblico venoso forman uno de los gru-
pos poblacionales que ms riesgo de recidiva tienen. Los pacientes con tumores
cerebrales y cncer de ovario y prstata tienen tasas especialmente elevadas de
tromboembolia venosa5. En estas circunstancias, realizar un diagnstico precoz
puede cambiar el pronstico del paciente, aunque, cuando un proceso neoplsico
produce fenmenos trombticos, suele estar en un estadio avanzado1.
Ante un tromboembolismo venoso de causa no aclarada se recomienda realizar, con

el objetivo de descartar cncer como causa de la enfermedad, una adecuada histo-
ria clnica, exploracin fsica, analtica, radiografa de trax, y revisar que el paciente
se haya realizado todas las tcnicas de cribado de cncer establecidas segn edad y
sexo en el ltimo ao. Adems, en caso de que la sospecha de un proceso neoplsico
sea alta por edad, exposicin a factores predisponentes, localizacin/extensin de la

trombosis, anemia se puede ampliar el estudio con marcadores tumorales o alguna
prueba de imagen1. Sin embargo, hay que tener en cuenta que, en algunos casos, esto
puede tener consecuencias negativas, como la morbilidad que conlleva la realizacin
de la prueba, el impacto psicolgico negativo de pruebas con resultado falso positivo,
y el coste. Por lo tanto, a menos de que existan sntomas o factores que proporcionen
una alta sospecha de cncer, se recomienda realizar una tcnica de cribado bsica1,5.
El riesgo cardiovascular asociado al cncer
El antecedente de cncer puede considerarse un factor de riesgo para sufrir un

evento cardiovascular, por lo que sera recomendable tomar estrictas medidas
preventivas y cambios en el estilo de vida en esta poblacin2.
Ciertos factores de riesgo son comunes para el cncer y la cardiopata isqumica,

como el tabaquismo, la edad y la contaminacin. Adems, varios tratamientos
contra el cncer pueden ser txicos para el aparato cardiovascular, pudiendo pro-
ducir angor inestable, infarto agudo de miocardio o insuficiencia cardiaca. Por lo
tanto, parece razonable realizar una evaluacin basal del paciente para detectar
la presencia de enfermedad coronaria y la funcin del ventrculo izquierdo antes
del inicio de determinados tratamientos5.
La quimioterapia, la radioterapia, el tratamiento hormonal y los frmacos biolgi-

cos aumentan an ms el riesgo de trombosis, as como la presencia de catteres
venosos centrales y la propia ciruga para el cncer5.
Los paciente con cnceres lquidos como la leucemia son ms propensos a recibir
tratamiento quimioterpico y radioterpico que los pacientes con cnceres sli-
dos, lo que los hace ms vulnerables a sufrir eventos cardiovasculares2.
Con la radioterapia como tratamiento de determinados procesos neoplsicos, el

riesgo cardiovascular aumenta a medida que aumenta el tiempo transcurrido des-
de la radiacin. De hecho, a los 19 aos de la exposicin a radiacin en pacientes que
han sobrevivido a un linfoma de Hodgkin, la incidencia de enfermedad coronaria es
3,6 veces mayor que en la poblacin de misma edad y sexo. Puede ser difcil llegar al
diagnstico de cardiopata isqumica en estos pacientes, ya que no experimentan
sntomas de aviso debido a la radiacin de los nervios sensitivos del trax. La com-
binacin de radioterapia, determinados quimioterpicos y la presencia de factores
de riesgo cardiovascular aumentan an ms el riesgo de enfermedad cardiovascu-
lar en los supervivientes a largo plazo. Por lo tanto, es importante tener siempre un

alto grado de sospecha. Sin embargo, tambin cabe destacar que las modificacio-
nes en las tcnicas de radioterapia, como la disminucin dosis-volumen, el tamao
del campo y la proteccin del corazn han disminuido la radiacin cardiaca. Otros
abordajes para reducir la radiacin cardiaca en el momento de recibir el tratamien-
to es aguantar la respiracin tras una inspiracin profunda y disminuir la cantidad
de miocardio en el campo sin alterar la radiacin5.
Existen varios artculos en la literatura que relacionan la administracin de 5-fluoracilo

con sndromes coronarios agudos, probablemente por vasoespasmo coronario3,4.
La mortalidad tras un evento cardiovascular en un paciente con cncer es mayor

que el de la poblacin general2.
Sndrome coronario agudo y trombosis venosa profunda
Los pacientes con antecedente de evento tromboemblico tienen mayor riesgo de

sufrir un SCA o un ACV, probablemente por existir factores de riesgo comunes en
estas entidades.
Las causas de infarto agudo de miocardio en un paciente joven sin lesiones ate-
rosclerticas pueden ser muy diversas, como la presencia de un foramen oval
permeable (FOP). Teniendo en cuenta que aproximadamente 1/3 de los pacientes
menores de 30 aos tienen un FOP, los criterios para poder diagnosticar de SCA
de causa emblica deben incluir: embolismo arterial en ausencia de trombo en
cavidades izquierdas, shunt derecha-izquierda, material tromboemblico en cavi-
dades derechas o bien en el sistema venoso (como, por ejemplo, una TVP), pato-
loga pulmonar o situaciones de aumento de presin en cavidades derechas que
predisponen al shunt derecha-izquierda cardiaco6.
La presencia de trombo en ausencia de placas aterosclerticas debe alertar al cl-

nico sobre una posible causa emblica. En ausencia de factores precipitantes para
una TVP (como una inmovilizacin prolongada, ciruga) habra que pensar en
descartar causas de hipercoagulabilidad como el cncer6.
Como prevencin secundaria de embolismos paradjicos, habra que valorar la

posibilidad de cierre quirrgico vs. percutneo del FOP, anticoagulacin o am-
bas medidas6.

Imagen 1. TAC torcico 2: neoplasia pulmonar en estadio avanzado,
con linfangitis carcinomatosa, tromboembolismo pulmonar bilateral
e infartos esplnicos y renales.
Imagen 2. TAC abdominal: infartos esplnicos y renales.

Imagen 3. TAC craneal: mltiples lesiones hipodensas en ambos hemisferios
cerebrales, altamente sospechosas de metstasis, aunque sin poder descartar
que se traten de lesiones isqumicas.
Imagen 4. TAC torcico 1 en Urgencias: sin datos de TEP, compatible

con edema agudo pulmn.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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embolism: A case series. International Journal of Cardiology. Volume 180,
February 2015, Pages 34-37.
CUESTIONARIO
1. En cuanto a la tromboembolia venosa, seale la falsa:
a. Se estima que en torno a un 50% de las tromboembolias venosas de ca-

rcter idioptico sern diagnosticadas de algn proceso neoplsico al
cabo de 1-2 aos.
b. La tromboembolia venosa es una causa frecuente de mortalidad en la
poblacin.
c. Se suele ver favorecida por situaciones de estasis sanguneo, dao endote-
lial e hipercoagulabilidad.
d. Los pacientes con cncer tienen mayor riesgo de sufrir eventos tromboem-
blicos, debido a la secrecin de protenas procoagulantes, fenmenos
compresivos extrnsecos, y la propia reaccin inflamatoria tumoral.

2. En cuanto a las pruebas complementarias que se pueden realizar para des-
cartar cncer como causa de una tromboembolia venosa de causa no aclarada,
seale la falsa:
a. No se recomienda confirmar que el paciente se haya realizado las tcnicas

de cribado de cncer establecidas segn edad y sexo.
b. Historia clnica y exploracin fsica completas.
c. Analtica y/o radiografa de trax.
d. En caso de que exista una alta sospecha de cncer como causa de la trom-
boembolia venosa, se podra ampliar el estudio con una prueba de imagen
y/o marcadores tumorales.
3. En cuanto al riesgo cardiovascular asociado al cncer, seale la falsa:
a. Los tumores lquidos como la leucemia suelen recibir con mayor frecuen-
cia tratamientos quimioterpicos y radioterpicos, por lo que pueden ser
ms propensos a producir eventos cardiovasculares.
b. El 5-fluoracilo no se ha relacionado con sndromes coronarios agudos por
vasoespasmo coronario.
c. Algunos tratamientos para el cncer como la quimioterapia y la radiotera-
pia pueden aumentar el riesgo de trombosis, as como la presencia de cat-
teres venosos y la propia ciruga.
d. Es recomendable tomar medidas preventivas y cambios en el estilo de vida,
ya que el cncer se puede considerar un factor de riesgo para sufrir eventos
cardiovasculares.
4. En cuanto a la radioterapia y el riesgo cardiovascular, seale la falsa:
a. El riesgo cardiovascular disminuye a medida que transcurre el tiempo des-

de su administracin.
b. Se recomienda la inspiracin profunda para reducir la cantidad de miocar-
dio expuesto en el campo de radiacin durante el tratamiento.
c. La disminucin de dosis-volumen, el tamao del campo, as como la pro-
teccin del corazn han reducido la radiacin cardiaca.
d. En algunos casos los pacientes con radioterapia pueden no presentar snto-
mas de alarma, por la radiacin de los nervios sensitivos del trax.

5. En cuanto a los posibles efectos cardiotxicos de determinados frmacos, sea-
le la falsa:
a. Algunos anticuerpos monoclonales e inhibidores de la tirosin-cinasa tam-

bin pueden provocar disfuncin ventricular.
b. La hipertensin arterial es una complicacin frecuente de los tratamientos
anti-VEGF.
c. Las antraciclinas pueden favorecer la aparicin de disfuncin ventricular
izquierda e insuficiencia cardiaca, siendo un fenmeno dosis-dependiente.
d. El cisplatino no se asocia con riesgo de tromboembolia venosa.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: b; 4: a; 5: d

Fiebre sin foco y soplo de
nueva aparicin
Mara Asuncin Mateos Prez
INTRODUCCIN
Varn 78 aos que acude a Urgencias por fiebre persistente de 1 semana de dura-
cin a pesar de tratamiento antibitico pautado por su mdico de Atencin Pri-
maria por sospecha de infeccin del tracto urinario... Y el caso se complica.
Varn 78 aos, sin alergias medicamentosas conocidas. FRCV: HTA. Dislipemia.

No DM. Exfumador.
Historia cardiolgica previa: cardiopata isqumica crnica con infarto posteroin-

ferior en 1996. Cateterismo cardiaco en 1996: enfermedad de DA media y 2 OM,
revascularizada con stents convencionales sobre DA y 2OM.
Cateterismo en 1997 para reevaluacin angiogrfica: TCI sin lesiones. Stent en DA

sin restenosis. 1 Diagonal con lesin ostial del 70% y buen vaso distal. 1 Septal con
lesin del 65%. CX sin reestenosis en stent previo. CD sin lesiones significativas.
ltimo ecocardiograma TT (noviembre 2013): cavidades izquierdas de tamao

normal. VI con FE conservada, hipocinesia de zona medial y basal posterior y basal
inferior, resto de segmentos normales. Cavidades derechas de tamao y funcin
normal. Vlvulas mitral y artica morfolgica y funcionalmente normales. Raz
artica normal. Patrn diastlico normal para su edad. Ausencia de derrame pe-
ricrdico. Vena cava inferior no dilatada. Sin insuficiencia tricuspdea que permita
estimar PAPS. Flujo pulmonar normal.
320
Antecedentes quirrgicos: amigdalectoma.
Situacin basal previa: activo e independiente para ABVD. Adecuada para su edad.
Tratamiento habitual: AAS 100 mg 1 comprimido a la comida. Atenolol 50 mg 1

comprimido al desayuno. Enalapril 20 mg 1 comprimido al desayuno. Rosuvasta-
tina 20 mg 1 comprimido a la cena. Ezetimiba 10 mg 1 comprimido a la cena. Nitro-
glicerina en parche transdrmico de 10 mg.
Enfermedad actual
Ingresa en Medicina Interna por fiebre y malestar general, con sospecha de in-
feccin urinaria. La semana previa al ingreso refera escalofros, fiebre, tiritona y
disuria. Su Mdico de Atencin Primaria sospecha infeccin urinaria y pauta cipro-
floxacino, sin obtener mejora.
Al ingreso persiste fiebre y molestias abdominales, sin llegar a ser dolor importan-
te. Se realiza ecografa abdominal urgente sin hallazgos patolgicos significativos
y se inicia tratamiento antibitico emprico y estudio etiolgico.
Exploracion fisica
TA: 120/80 mmHg, FC: 100 lpm, T: 38C, SaturacinO2: 96%. Auscultacin cardia-
ca: rtmico a 100 lpm, soplo pansistlico II/IV en foco mitral. Auscultacin pulmonar:
murmullo vesicular conservado sin ruidos patolgicos sobreaadidos. Abdomen:
blando, depresible, no masas ni visceromegalias, difusamente doloroso a la palpa-
cin, sin signos de irritacin peritoneal. Extremidades: no edemas, ni flebitis.
Analtica a su llegada a Urgencias: hemoglobina 15,5 g/dL, hematocrito 46,9%, leuco-

citos 15.100 /L con 88% de neutrfilos, plaquetas 132.000 /L, glucosa 102 mg/dL, urea
52 mg/dL, creatina 1,06 mg/dL, GOT 53 UI/L, GPT 56 UI/L, Na 143 mmol/L, K: 5,1 mmol/L,
PCR: 91 mg/L. Sistemtico de orina: normal.
Analtica al ingreso en Medicina Interna: hemoglobina 15,1 g/dL, hematocritos

44,6%, leucocitos 12.500 /L (86% N), plaquetas 122.000 /L, actividad de pro-
trombina 60%, INR: 1,4, glucosa 105 mg/dL, urea 62 mg/dL, creatinina 1,4 mg/dL,

GOT 30 UI/L, GPT 37 UI/L, LDH 227 UI/L, Na 140 mmol/L, K 4,5 mmol/L, PCR 165 mg/L,
procalcitonina 8,1 g/L.
Hemocultivos: en 2 de los 4 tubos crece Streptococcus agalactiae.
Hemocultivos de control al alta: negativos.
Urinocultivo: negativo.
Ecografa abdominal: sin hallazgos patolgicos significativos.
Radiografa de trax: sin hallazgos patolgicos significativos.
ECG al ingreso: taquicardia sinusal, sin otras alteraciones.
ECG al alta: ritmo sinusal 60lpm, QRS estrecho con eje a 60.
Ecocardiograma TE: (imagen 1, vdeos 1 y 2) en cara auricular del velo posterior,

entre P2 y P3, imagen redondeada de borde irregular de unos 16 mm, compatible
con vegetacin. Jet principal de regurgitacin mitral dirigido hacia septo interau-
ricular con efecto Coanda y otro jet menor dirigido a la pared lateral que llega al
techo de la aurcula, el mecanismo de ambos impresiona de perforacin de velo
posterior. La vlvula artica tiene aspecto engrosado, ms marcado en las comi-
suras, con limitacin de apertura de velos, sin evidencia de verrugas a ese nivel.
No se aprecia imagen de absceso en unin mitro-artica. Orejuela sin trombos.
Cateterismo cardiaco: TCI sin lesiones. DA con reestenosis significativa del stent
implantado en segmento medio. 1 diagonal con lesin significativa en su origen.
CX sin lesiones. CD con lesiones severas en segmento proximal y medio.
Ecocardiograma TT al alta: dilatacin de AI. Resto de cavidades y aorta ascenden-

te de dimensiones normales. Funcin sistlica global de VI conservada. Cavidades
derechas de tamao normal con TAPSE ligeramente disminuido. Prtesis mitral
mecnica normofuncionante, sin datos de insuficiencia. Vlvula artica engrosa-
da, funcionalmente normal. IT mnima. Sin derrame pericrdico. Vena cava infe-
rior no dilatada.

EVOLUCIN
Ingresado en Medicina Interna, ante parmetros analticos de infeccin, se sospe-

cha origen abdominal y se realiza ecografa abdominal sin hallazgos patolgicos.
Se solicitan hemocultivos y se inicia tratamiento emprico con piperacilina-tazo-
bactan. A las 24 horas comienzan a crecer en 2 de los 4 frascos cocos gram po-
sitivos en racimos por lo que se modifica el tratamiento antibitico y se inicia
ampicilina y gentamicina, tambin se solicita un ecocardiograma no urgente.
A las 48 horas del ingreso de forma brusca presenta disnea de reposo, con desa-
turacin grave que provoca parada cardiorrespiratoria en asistolia y precisa RCP
avanzada con masaje cardiaco, IOT y ventilacin mecnica. Mal perfundido y con
necesidades de FiO2 del 100% y crepitantes diseminados en ambos campos pul-
monares, en situacin de edema agudo de pulmn. Se decide realizar ETE en el
cual se objetiva en vlvula mitral una imagen compatible con vegetacin y regur-
gitacin mitral por perforacin de velo posterior.
En las siguientes 24 horas se mantiene estable precisando BCIAo, aminas y venti-

lacin mecnica. Buenas diuresis que permiten ir reduciendo la dosis de aminas.
En bacteriologa se identifica el germen como Streptococcus agalactiae por lo que

se modifica de nuevo el tratamiento antibitico a ceftriaxona 2 gr cada 24 horas
IV y gentamicina 240 mg IV cada 24 horas.
Se comenta el caso con ciruga cardiaca considerndolo subsidiario de recambio

valvular. Antes de la intervencin se realiza cateterismo cardiaco que muestra en-
fermedad coronaria de 2 vasos.
El paciente permanece en la Unidad Coronaria, se pueden retirar aminas y bajar la

FiO2 al 40%. Con una ventana de sedacin, moviliza las 4 extremidades sin llegar a
responder a rdenes, por lo que su situacin neurolgica no permite la extubacin.
A los 7 das del ingreso se lleva a cabo ciruga cardiaca con sustitucin de vlvula
mitral por prtesis mecnica St Jude Master n 25, reparacin de absceso perival-
vular mitral con parche de pericardio bovino (hallazgo intraoperatorio) y triple
bypass con safena a DA, diagonal e IVP.
Buena evolucin postoperatoria. A los 10 das de la intervencin se traslada a

planta de Cardiologa para completar el tratamiento.

DIAGNSTICO
Endocarditis aguda sobre vlvula nativa por Streptoccus agalactiae.
Insuficiencia mitral severa por perforacin del velo posterior. Absceso perival-
vular mitral.
Parada cardiorrespiratoria reanimada. Shock cardiognico en edema agudo

de pulmn que precisa ventilacin mecnica y BCIAo.
Enfermedad coronaria de 2 vasos. Revascularizacin quirrgica con triple in-

jerto venoso.
Implantacin de prtesis mitral mecnica. Reparacin de absceso perivalvular.
DISCUSIN
La endocarditis infecciosa (EI) por Streptococcus agalactiae (EGB) es poco comn.

Se describa en la era preantibitica en mujeres en el periodo postparto. Afecta
principalmente a la vlvula mitral y antiguamente la mortalidad era del 100%.
El EGB es un estreptococo betahemoltico del grupo B de Lancefield, que se ha

identificado como causa de infecciones neonatales por trasmisin o colonizacin
durante el parto. En las ltimas dcadas se ha producido un incremento en la in-
cidencia de infecciones invasivas en adultos, especialmente en pacientes con in-
munosupresin y otras patologas subyacentes graves. Las infecciones de la piel
y partes blandas y la bacteriemia primaria sin foco son las presentaciones clnicas
ms frecuentes, seguidas de las infecciones osteoarticulares, peritonitis, menin-
gitis y endocarditis.
El EGB es una causa infrecuente de endocarditis infecciosa (entre el 2 y el 18% de

las EI), tiene un curso clnico agresivo, con rpida destruccin valvular y desarrollo
de complicaciones sistmicas, precisa tratamiento antibitico agresivo y en mu-
chos casos tratamiento quirrgico. En la actualidad la mortalidad continua sien-
do elevada, aunque depende de las series1,4. Estas diferencias estn influenciadas
por el pequeo tamao de las series.
En 1977 se describe un cambio de patrn de las EI producidas por EGB. En 1986 se

confirma la tendencia a afectar a pacientes entre 50 y 60 aos, con cardiopata

de base en el 50% de los casos y con patologa de base no cardiolgica en el 25%.
Sambola et al describen 30 casos de EI por EGB entre 1975 y 19985.
La mayora de las EI por EGB afectan a las vlvulas nativas6 y cuando afectan a las
vlvulas protsicas la mortalidad puede alcanzar el 90%.
Clnicamente se caracteriza por comienzo agudo, presencia de vegetaciones y

signos de rpida destruccin valvular, en la mayora de los casos asociado a com-
plicaciones como insuficiencia cardiaca o insuficiencia artica grave. Esto las dife-
rencia de las EI producidas por otros estreptococos, como el viridans.
En el ecocardiograma se objetivan anomalas en la mayora de los casos. Puede

haber grandes vegetaciones, perforacin de la pared cardiaca y rotura de cuer-
das tendinosas.
El diagnstico microbiolgico no es complicado ya que es un germen que crece

bien en medios de cultivo tradicionales. Tambin pueden usarse tcnicas de mi-
crobiologa molecular mediante reaccin en cadena de la polimerasa.
EGB sigue siendo sensible a penicilina, aunque se han descrito cepas tolerantes a
este antibitico que se han relacionado con fracaso teraputico, lo que es de suma
importancia. Hay sinergia con los aminoglucsidos. La terapia recomendada ac-
tualmente es penicilina o ceftriaxona durante 4-6 semanas, acompaada las 2
primeras de gentamicina.
La mortalidad se mantiene en torno al 40-50% utilizando solo terapia antibitica

y alrededor de 20-25% cuando se usa junto con ciruga7. Los problemas intraope-
ratorios, postquirrgicos y la patologa de base influyen en la elevada mortalidad
a pesar de tratamiento correcto.
Se recomienda la ciruga precoz, como tambin ante los siguientes agentes etiol-
gicos: hongos, Brucella, Pseudomona aeruginosa, Serratia marcerens.
Clsicamente la EI afectaba a pacientes con valvulopata reumtica y el Strepto-

coccus viridans era el germen ms frecuente. Esta forma de presentacin es aun la
ms frecuente en pases en vas de desarrollo, donde aun son muy prevalentes las
afecciones reumticas. En los pases desarrollados el prolapso de la vlvula mitral
se considera hoy en da la enfermedad predisponente de EI mas frecuente.

La EI sigue siendo un reto para el cardilogo, ms cuando el patrn de presenta-
cin actual es diferente del de hace unos aos. El mayor nmero de casos diagnos-
ticados en los ltimos aos puede deberse, ms que a un aumento real de casos,
a un sesgo de deteccin positivo debido a mejores tcnicas de aislamiento de gr-
menes y mayor disponibilidad y mejor resolucin del ecocardiograma, sobre todo
transesofgico8.
La EI afecta mas frecuentemente a varones y cada vez de mayor edad, esto se ha

relacionado con la mayor esperanza de vida en la poblacin general, el mayor n-
mero de casos de tcnicas invasivas y el medio hospitalario. En los ltimos aos la
mayora de casos de EI ocurren en pacientes sin cardiopata predisponente.
Los pacientes intervenidos en la fase activa han aumentado, pero no se ha modi-

ficado la mortalidad porque las complicaciones graves en esta fase no se han mo-
dificado. La principal causa de ciruga es la insuficiencia cardiaca. El incremento
de las complicaciones est relacionado con el retraso en el diagnstico, por el ma-
yor porcentaje de pacientes sin cardiopata y la mayor posibilidad de destruccin
valvular o complicaciones perivalvulares. El uso generalizado de ETE hace que se
intervenga antes, una vez establecido el diagnstico.
Son factores de mal pronstico la insuficiencia cardiaca, la procedencia de un hos-

pital distinto al que realiza la ciruga y la edad avanzada.
La incidencia de EI sin cardiopata ha aumentado y los estafilococos son los gr-

menes ms frecuentes. La proporcin de Streptococo viridans se mantiene, esto
hace cuestionable la utilidad real de la profilaxis en los pacientes a los que se rea-
liza un procedimiento dental, digestivo o genitourinario.
En cuanto se sospeche el diagnstico de EI, debe realizarse un ecocardiograma.

En nuestro paciente, a pesar de no haberse realizado el ecocardiograma urgente
y debutar con edema agudo de pulmn, lo cual empeora el pronstico segn las
series revisadas, la actuacin fue muy rpida ante el deterioro hemodinmico con
ventilacin invasiva, terapia antibitica agresiva y ciruga cardiaca en cuanto fue
posible. Con todo esto, consigui sobrevivir a esta grave enfermedad.

Imagen 1. ETE. Endocarditis sobre vlvula mitral. En cara auricular
de velo posterior, imagen redondeada de borde irregular de unos 16 mm,
compatible con vegetacin.
Acceda a los vdeos
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Heart J. 2015;36(44):3075-128.
Cuestionario
1. Ante cul de estos procedimientos est recomendada la profilaxis de endocar-

ditis infecciosa en pacientes de alto riesgo?
a. Endodoncia
b. Ajuste de dispositivo de prostodoncia
c. Extraccin de diente deciduo
d. Broncoscopia
2. Cul de las siguientes condiciones cardiacas no implica alto riesgo de endocar-

ditis infecciosa?:
a. Tetraloga de Fallot reparada hace 7 meses.

b. Prtesis artica transcatter (TAVI).
c. Prtesis mitral mecnica.
d. Cardiopata congnita ciangena reparada hace 1 ao con insuficiencia val-
vular residual.

3. La endocarditis infecciosa por Estreptococcus agalactiae es mas frecuente ac-
tualmente en:
a. Varones ancianos
b. Mujeres jvenes en el postparto
c. Varones jvenes
d. Mujeres ancianas
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: a

Dolor torcico pleuro-pericardtico
y disnea en paciente con lupus.
Pericarditis y algo ms?
Diego Jos Rodrguez Torres, Mercedes Cabrera Ramos,
Daniel Castro Fernndez, Roco Garca Orta, scar Ban Mellado
INTRODUCCIN
Nos encontramos ante una paciente de 37 aos que acude a Urgencias por disnea y
dolor torcico de perfil no coronario siendo valorada por medicina interna, quienes
la diagnosticaron de una posible pericarditis lpica. Finalmente la paciente tras los
hallazgos del ecocardiograma en Urgencias ingres a cargo de Cardiologa.
Antecedentes
HTA. Dislipemia. Fumadora. Hipotiroidismo. Hiperreactividad bronquial estacio-

nal. Migraas de larga data y de difcil control.
Lupus eritematoso sistmico diagnosticado hace 22 aos con afectacin articular,

cutnea con rash malar y fotosensibilidad; y nefritis lpica mesangial.
Sndrome de Sjogren con intervencin quirrgica de ambas partidas con 13 aos

de edad.
Present un aborto y posteriormente un embarazo con una hija sana.
Tromboflebitis en miembros inferiores en 2015.
330
Mltiples intervenciones ginecolgicas: mastoplastia de reduccin con complica-
ciones que oblig a mastectomia bilateral en 1999, ooforectoma izquierda, quis-
tectoma ovrica izquierda postlegrado con 19 aos.
La paciente se encuentra en tratamiento habitual con cido acetilsaliclico 100 mg

0-1-0, prednisona 10 mg 1-0-0, omeprazol 40 mg 1-0-0, cleboprida 500/simeticona
200 cada 24 horas.
Enfermedad actual y exploracin fsica
Acude a Urgencias por episodios de dolor torcico tipo punzada, que aumenta con
los movimientos y con la respiracin, de segundos de duracin y de gran intensi-
dad que se repiten durante todo el da, sin relacin con el esfuerzo.
A la anamnesis dirigida refiere disnea de moderados esfuerzos, ortopnea y ede-

matizacin de miembros inferiores que han ido progresando desde hace unas
semanas, sin crisis de disnea paroxstica nocturna ni disminucin de diuresis. La
paciente comenta sensacin ocasional de palpitaciones.
Hace dos semanas tuvo un episodio de desconexin, en el que cerr los ojos y no
recuerda nada ms hasta que se despert en el hospital varias horas ms tarde.
Exploracin
TA 92/65 FC 92 lpm Sat O2 en aire ambiente 98% a 45. Paciente con regular estado
general, consciente y orientada. Normohidratada, normocoloreada, eupneica en
reposo, sin signos de trabajo respiratorio. Neurolgico: glasgow 15/15. Pares cranea-
les sin alteraciones. Fuerza y sensibilidad conservadas Cardiorrespiratorio: tonos
cardiacos arrtmicos con soplo sistlico II-III/VI en foco mitral. Murmullo vesicular
conservado con crepitantes hmedos bibasales Abdomen: blando, no doloroso a la
palpacin. No masas ni megalias. Blumberg y Murphy negativos. Ruidos hidroa-
reos presentes. Miembros inferiores: no edemas ni signos de trombosis venosa.
Hemograma: hemoglobina 12,5 con volumen corpuscular medio de 79, hemato-

crito 39,7%, y plaquetas 189000, leucocitos 7790 con 16,7% de neutrfilos.

Bioqumica: glucosa 80, urea 39, Cr 0,69, bilirrubina total 0,43 (bilirrubina directa
0,09), sodio 136, potasio 4, BNP 47,5. PCR 67,39 (valores de normalidad 0,02-5)
Coagulacin: TP 89,81%, INR 1,13, TTPa 25,6, dmero D 2,68.
Gasometra arterial: pH 7,41, pCO2 28, pO2 105, Sat 96,3% HCO3 20,7, Lac 1,3.
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico ligeramente aumentado. Senos cardio-

frnicos y costodiafragmticos libres, sin derrame, condensaciones ni infiltrados.
Hemocultivos venosos: negativos.
Hematologa: tiempo de protrombina y tromboplastina parcial activada dentro

de la normalidad. El anticuerpo anticoagulante lpico fue positivo, pero a ttulos
muy bajos.
ECG: taquicardia sinusal a 100 lpm sin alteraciones de la conduccin. Eje normal.
Intervalos PR y QT dentro de la normalidad. Sin alteraciones de la repolarizacin.
TC craneal (se solicita en Urgencias debido al episodio de aturdimiento que la

paciente refiere das previos): exploracin sin alteraciones patolgicas de inters.
Ecocardiograma de Urgencia: ventrculo izquierdo no dilatado, con FE normal.

Aurcula izquierda dilatada. Ventrculo derecho no dilatado, con FE normal. Aur-
cula derecha no dilatada.
Vlvula mitral con velos engrosados con un gradiente medio de 6 mmHG, y un

rea estimada por tiempo de hemipresin de 2,1 cm2. Regurgitacin central que
llega al techo de la aurcula, con vena contracta, ORE, y VR significativos. Grado
estimado por parmetros cualitativos y cuantitativos como severo. Vlvula arti-
ca con ligero engrosamiento de velos, con velocidad sistlica mxima de 1 m/seg.
Vlvula tricspide engrosada con buena apertura y regurgitacin ligera modera-
da con PAP 30 mmHg. Ausencia de derrame pericrdico.
Ecocardiograma (19/01/2016): vlvula mitral con engrosamiento de borde y cuer-

po de velos, de aspecto nodular en velo posterior, de todos los segmentos valvu-
lares pero ms marcado en los mediales (A3-P3). Este engrosamiento produce
retraccin de los mismos y defecto de coaptacin central. Velo posterior flexi-
ble, no sugerente de afectacin reumtica. No se observan lesiones nodulares

ni engrosamientos en cuerdas tendinosas. No masas vegetantes. No se aprecia
rotura de cuerdas. Chorro de regurgitacin central con zona de convergencia
proximal y anchura en origen severos, se extiende con turbulencia al techo de la
aurcula. ORE 60 mm2, volR de 82 ml. Flujo sistlico antergrado disminuido en
vena pulmonar. Grado severo. Vlvula artica sin alteraciones estructurales ni
funcionales significativas. Insuficiencia ligera. Vlvulas derechas sin alteraciones
estructurales ni funcionales significativas. Insuficiencia tricspide ligera. Ventr-
culo izquierdo de dimetros, paredes y fraccin de eyeccin normales (65% por
Simpson biplano). Patrn de llenado no valorable por valvulopata severa. Aur-
cula izquierda ligeramente dilatada. Ventrculo derecho de dimetros, paredes y
fraccin de eyeccin normales. Aurcula derecha en lmites normales. Aorta tor-
cica sin hallazgos patolgicos. Vena cava inferior no dilatada con colapso inspira-
torio normal. Sin derrame pericrdico. PSAP estimada de 40 mmHg (vdeo 1).
Ecocardiograma transesofgico: vlvula mitral con velos finos y flexibles en sus

porciones basales y medias; engrosamiento difuso de ecogenicidad intermedia-ba-
ja en tercio libre y bordes de ambos velos y en cuerdas tendinosas primarias y secun-
darias; pequeas tumoraciones oscilantes en cara auricular de bordes de velos, de
unos 2-3 mm de largo, compatibles con vegetaciones atpicas; retraccin de bordes
de ambos velos. Hendidura marcada en velo posterior entre P1 y P2. Movimiento de
apertura normal. Movimiento de cierre ligeramente aumentado en parte del borde
de velo posterior en parte de P3 y su lmite con P2. Regurgitacin por toda la lnea de
cierre valvular, predominante por la zona sealada de P3 lmite con P2, grado III-IV/
IV. Anillo mitral de aspecto normal, sin alteraciones degenerativas apreciables; di-
metro anteroposterior en torno a 32 mm, transverso en torno a 34 mm (vdeos 2-6).
EVOLUCIN
La paciente ingresa en insuficiencia cardiaca debido a una insuficiencia mitral

severa con sospecha de endocarditis lpica por lo que se administr tratamiento
con corticoides a dosis altas, posteriormente pauta descendente y aspirina como
tratamiento de la enfermedad sistmica, adems de furosemida, ramipril y biso-
prolol para la insuficiencia cardiaca mientras que la paciente estuvo ingresada.
Durante el ingreso permaneci clnica y hemodinmicamente estable, eupneica

en reposo, sin signos de trabajo respiratorio y tolerando decbito. Present una
buena evolucin clnica con una mejora evidente desapareciendo su ortopnea y
aumentando la tolerancia al ejercicio.

Aunque la situacin clnica de la paciente haba mejorado de forma notoria la in-
suficiencia mitral, an siendo de menor cuanta respecto al ingreso, segua esti-
mndose como severa por lo que tras el alta hospitalaria se realiz un seguimiento
estrecho y valoracin en sesin mdico-quirrgica.
DIAGNSTICO
Endocardiditis de Libman-Sacks
Insuficiencia mitral severa
Insuficiencia cardiaca descompensada
Pleuropericarditis lpica
DISCUSIN
El lupus eritematoso sistmico es una enfermedad inflamatoria crnica, multisist-

mica, que afecta principalmente a las mujeres y que se diagnostica generalmente
entre los 20 y los 50 aos; sin embargo entre el 15 y el 18,5% de los casos se diagnosti-
ca antes de los 18 aos y entre el 18 y el 24,5% despus de los 50 aos de edad1.
Keefer y Feltu fueron los primeros en descubrir la pericarditis aguda como compli-
cacin lpica. Suele coincidir con una fase de actividad del lupus, aunque tambin
ha sido descrita en fases quiescentes, pudindose acompaarse de endocarditis
de Libmam-sacks. El tratamiento de la pericarditis no suele diferir del habitual.
La pericarditis tradicionalmente es la manifestacin cardiaca ms frecuente del

lupus incluso puede ser el sntoma de presentacin en un 2% de los casos. La mio-
carditis clnicamente evidente es rara en el lupus eritematoso sistmico. Se han
descrito anormalidades valvulares como endocarditis de Libman-Sacks, engrosa-
miento valvular, insuficiencia y estenosis valvular 1.
La endocarditis de Libman-Sacks es una afeccin poco frecuente en la que se ob-

servan vegetaciones valvulares estriles, con predominio en el lado izquierdo del
corazn, especialmente en la vlvula mitral. La mayora de los pacientes son asin-
tomticos, sin embargo, en la presentacin clnica la forma aguda puede imitar a
la de una endocarditis infecciosa y complicar tanto el diagnstico diferencial como

el tratamiento1. La frecuencia de afectacin en el lupus eritematoso sistmico es
variable segn la tcnica diagnstica empleada aunque el diagnstico clnico es
poco frecuente. En experiencia de algunos autores, las lesiones son clnicamente
significativas tan solo en el 20 % de los casos1.
Las verrugosidades generalmente son pequeas (1-4 mm de dimetro), inmviles, en

forma de guisante, aplanadas o levantadas; ms frecuentemente afectan las vlvu-
las del lado izquierdo, en especial la valva posterior de la mitral hacia la superficie
auricular, pero pueden comprometer cualquiera de las vlvulas cardiacas o mltiples
vlvulas simultneamente. Adicionalmente las lesiones verrugosas se pueden en-
contrar en las cuerdas tendinosas, la superficie endocrdica y los msculos papilares.
El origen de las lesiones valvulares en el LES est ligado a la presencia de anticuer-

pos antifosfolpido, sin embargo, la negatividad de estos est descrita en otros ca-
sos de la literatura mdica de pacientes con LES y endocarditis de Libman-Sacks5.
Aunque descubiertos inicialmente en el lupus los anticuerpos antifosfolpido no

son exclusivos del lupus y se pueden encontrar en otras enfermedades sistmicas,
en neoplasias y en infecciones y tambin pueden hallarse en ausencia de otra enfer-
medad coexistente lo que se ha definido como sndrome antifosfolpido primario.
Esta entidad se caracteriza por trombosis asociadas a la presencia de anticuerpos
antifosfolpido en ausencia de algn proceso que pueda justificar su presencia.
Los anticuerpos antifosfolpido se asocian significativamente con la presencia de
lesiones valvulares en pacientes afectados de lupus. Se plantea que la patognesis
de la enfermedad es secundaria al depsito de trombos de fibrina y plaquetas en
las vlvulas ya afectadas por dao inmunolgico mediado por complejos inmunes.
Los anticuerpos antifosfolpidos aceleran la formacin de trombos y generan ma-
yor dao valvular e inflamacin.
El sndrome antifosfolipido tambin se ha asociado a otras manifestaciones car-

diovasculares como cardiopata isqumica, etc.
La ecocardiografa doppler es la tcnica de eleccin para el diagnstico de endo-

carditis lpuca con una incidencia entre el 18-50%, y en ecocardiograma transeso-
gfico hasta del 74%2.

Diagnstico diferencial
En los pacientes con lupus eritematoso sistmico el engrosamiento de las valvas

generalmente es difuso y no localizado en las puntas de estas como es el caso t-
pico de la enfermedad reumtica. En el lupus la afectacin tiende a comprometer
ms la porcin basal o media de las valvas, la calcificacin no es una caracterstica
prominente y el compromiso del aparato subvalvular suele ser mnimo.
Las vegetaciones en lupus eritematoso sistmico difieren de las infecciosas en su

localizacin, apariencia y movilidad. Estas se suelen localizar cerca de la base de
las valvas, mientras que las infecciosas casi siempre se ubican en la lnea de cie-
rre de las valvas. Las vegetaciones del lupus son de ecodensidad heterognea y
normalmente muestran regiones centrales con alta reflexin sugerente de tejido
conectivo o calcificacin mientras que las de la endocarditis infecciosa normal-
mente demuestran densidad homognea. Adems las vegetaciones del lupus no
suelen tener movimiento independiente movindose en paralelo al movimiento
de la valva afectada, a diferencia de la endocarditis infecciosa donde las vegeta-
ciones tienen movimiento vibratorio o rotatorio en parte independiente del mo-
vimiento de la vlvula.
La afectacin funcional ms frecuente es la regurgitacin cuando la enfermedad

lleva pocos aos de evolucin, el paciente es joven y el lupus est activo. Las le-
siones valvulares pocas veces son suficientemente severas como para provocar
insuficiencia cardiaca.
La mayora de los pacientes con lesiones de Libman-Sacks estn asintomticos, sin

embargo, la presentacin clnica puede imitar a la de una endocarditis infecciosa
con signos y sntomas que incluyen fiebre, artritis, nuevo soplo de regurgitacin
valvular con evidencia de vegetacin, hemorragias en astilla, hipocomplemente-
mia, niveles elevados de anticuerpos antifosfolpidos y hemocultivos negativos.
Algunos autores sugieren que algunos exmenes podran ayudar a diferenciar-

la de la endocarditis infecciosa. Por ejemplo, el recuento de leucocitos si es bajo
apunta hacia actividad lpica y si se est muy elevado hacia una endocarditis in-
fecciosa o los niveles de anticuerpos que si estn bajos apuntan a endocarditis in-
fecciosa mientras que niveles altos apuntan hacia lupus.
Las principales complicaciones de la endocarditis de Libman-Sacks son la insufi-

ciencia valvular, la endocarditis infecciosa y las tromboembolias.

El tratamiento de cualquier compromiso cardiaco en lupus eritematoso sistmi-
co depende de su severidad. La arteritis coronaria, la miocarditis sintomtica y la
valvulitis suelen requieren dosis altas de corticosteroides con o sin tratamiento
adjunto con ciclofosfamida o azatioprina. Sin embargo, no hay evidencia de que
el tratamiento con esteroides pueda prevenir el dao valvular.
El tratamiento de los pacientes con valvulopata lpica incluye tratamiento de in-

suficiencia cardiaca si la presenta, el tratamiento del lupus, tratamiento antiagre-
gante o anticoagulante en casos seleccionados y la sustitucin valvular cuando
la afectacin valvular sea severa. El papel del tratamiento con corticoides en la
evolucin de la valvulopata es controvertido y est an sin determinar4.
Hay pocos casos publicados en la literatura mdica de recambio valvular mitral

por endocarditis lpica; algunos estudios demuestran que al menos el 8% de los
pacientes acaban precisando ciruga cardiaca5,3.
El manejo mdico de estas enfermedades sistmicas es muy controvertido de-

bido a la escasa evidencia. Eliminar factores que aumentan riesgo protrombti-
co es fundamental: ingesta de anticonceptivos, sedentarismo, hbito de fumar,
control de diabetes, etc. Existe controversia respecto al tratamiento mdico, en
pacientes sin eventos trombticos y solo ttulos altos de anticuerpos existen estu-
dios contradictorios respecto a si la aspirina a dosis bajas puede prevenir eventos
trombticos. La indicacin de anticoagulacin profilctica por la sola presencia de
ttulos altos de anticuerpos en pacientes con enfermedad valvular necesita mayor
evidencia. Adems en pacientes con lupus se puede usar tratamiento antimal-
rico que tiene efectos antiagregantes y mejora tambin las manifestaciones in-
flamatorias. En determinados pacientes con riesgo trombtico muy aumentado
(pacientes con determinadas neoplasias, catteres venosos centrales, etc.) podra
plantearse la anticoagulacin oral con INR bajo (en torno a 1,5)7.
Tambin existe controversia sobre cul es el mejor tratamiento en pacientes que

ya han tenido una trombosis arterial o venosa previa. En general se acepta que
si el paciente ha tenido una trombosis previa se recomienda anticoagulacin con
INR entre 2-3 (si la trombosis ocurre en este rango de anticoagulacin se puede
considerar elevar el rango) siempre valorando el riesgo hemorrgico del paciente.
En general se recomienda mantenerlo de forma indefinida, a excepcin que haya
un claro factor precipitante del evento donde se podra plantear la suspensin7.

El manejo quirrgico de la enfermedad valvular por lupus eritematoso sistmico
tiene las mismas indicaciones que el manejo de las valvulopatas por otras causas.
En cuanto al tipo de intervencin quirrgica existen controversias. Algunos au-
tores sugieren la superioridad de las prtesis mecnicas en este tipo de afeccin
sobre las bioprtesis, incluidos los homoinjertos criopreservados pues estas pue-
den contraer valvulitis lpica sobre la nueva vlvula. Sin embargo, otros autores
han abogado por la ciruga reconstructora para evitar los inconvenientes de una
prtesis mecnica en pacientes jvenes que pueden precisar dosis altas de corti-
coides, terapia anticoagulante y alta incidencia de fallo renal1.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
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Libman-Sacks. Revista colombiana de Cardiologa. 2015; 9(3).
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7
Cervera R. Estrategias teraputicas en el sndrome antifosfolipdico. Reumatol
Clin 2010, 6:37-42.

CUESTIONARIO
1. Cul es la vlvula ms frecuentemente afectada por endocarditis lpica?
a. Mitral
b. Artica
c. Tricspide
d. Pulmonar
2. Seale la opcin correcta respecto al tratamiento de la endocarditis lpica:
a. A pesar de ser personas jvenes en muchos casos, la poca evidencia dispo-

nible no es favorable a implantar prtesis biolgicas.
b. Las dosis altas de corticoides han demostrado una clara reduccin de la
afectacin valvular, por lo que son un pilar del tratamiento.
c. La anticoagulacin debe administrarse en el momento del diagnstico
para evitar eventos emblicos.
d. Si el paciente se encuentra en insuficiencia cardiaca, el tratamiento habi-
tual de la misma est contraindicado por empeorar la enfermedad lpica.
3. Cul de las siguientes es una diferencia entre las vegetaciones por endocarditis
lpica y las vegetaciones por endocarditis infecciosa?
a. Las vegetaciones lpicas suelen tener un movimiento en paralelo al de la

vlvula afectada, mientras que la vegetacin infecciosa tiene un movimien-
to ms independiente del movimiento de la vlvula.
b. Las vegetaciones lpicas se suelen localizar en la lnea de base, mientras
que las infecciosas en la base de las valvas.
c. La densidad en las vegetaciones infecciosas es ms heterognea, mostran-
do reas de calcificacin y de alta reflexin, mientras que las vegetaciones
lpicas son de densidad ms homognea.
d. Todas son correctas.
4. Seale la opcin correcta:
a. El origen de las lesiones valvulares en el LES est ligado a la presencia de an-

ticuerpos antifosfolpido.
b. La negatividad de los anticuerpos antifosfolpido descarta la presencia de
enfermedad.

c. La sola presencia de los anticuerpos antifosfolpidos es diagnstico de la
enfermedad.
d. Todas las anteriores son correctas.
5. Cul es la lesin ms frecuente de una endocarditis lpica con vegetaciones?
a. Regurgitacin
b. Estenosis
c. Doble lesin
d. Rotura de cuerdas

Disnea en el sndrome coronario
agudo: no pienses solo en
insuficiencia cardiaca
INTRODUCCIN
Presentamos un caso de sndrome coronario agudo en el que todo va bien... Ex-

cepto los sntomas de la paciente, que tambin tendremos que resolver!
Mujer de 70 aos que acude a Urgencias por dolor torcico.
Antecedentes
Sin alergias medicamentosas. Hipertensin arterial controlada. Dislipemia sin

tratamiento. Exfumadora de 25 paquetes/ao. Antecedentes familiares de car-
diopata isqumica precoz en un hermano. Sin otros antecedentes mdicos de in-
ters. Medicacin en domicilio: enalapril 10 mg, 1 comprimido al desayuno.
Enfermedad actual
Dolor centrotorcico opresivo en reposo, de intensidad moderada, irradiado a

ambos brazos, con varios episodios autolimitados de 10-15 minutos de duracin,
que le despiertan durante la noche en los ltimos 3 das. Consulta de urgencia
porque realizando tareas de la casa present el mismo dolor, pero de intensidad
fuerte y persistente en reposo. Cede en el Servicio de Urgencias con nitrogli-
cerina intravenosa a las 2 horas de su inicio. Se administran dosis de carga de
ticagrelor de 180 mg y cido acetilsaliclico de 250 mg. Asintomtica al ingreso
en Unidad Coronaria.
341
Exploracin fsica
TA 150/95, FC 70 lpm. Peso referido 75 kg, talla 1,60 m. Sobrepeso con IMC 29,3 kg/
m2. Saturacin de O2 97% con aire ambiente. Eupneica en reposo. Presin venosa
yugular normal. AC: rtmico, sin soplos. AP: murmullo vesicular conservado. Pul-
sos radiales, femorales y pedios presentes. Extremidades inferiores sin edemas.
ECG (imagen 1): ritmo sinusal a 60 lpm. PR normal. QRS estrecho, eje a 0. Descenso
del ST de 0,5 mm en V4. Onda T bifsica en V2-V3, negativa en V4-V5 y plana en aVL.
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico normal. Mediastino superior no en-

sanchado. Campos pulmonares normales.
Analtica: hemoglobina 14 g/dl, plaquetas 230.000 /L, leucocitos 12.000 /L. Coa-
gulacin bsica normal. Glucemia basal entre 110 y 122 mg/dL, urea 50 mg/dL, crea-
tinina al ingreso 1,5 mg/dL (FGR estimado 41 ml/min), al alta 1,1 mg/dL (FGR estimado
56 ml/min), iones normales. Troponina I inicial 0,50 ng/mL, pico 46 ng/mL (normal
<0,06 ng/mL). Colesterol total 225 mg/dL, HDL 35 mg/dL, LDL 154 mg/dL, triglicridos
180 mg/dL. HbA1c 6,2%. TSH normal.
Ecocardiograma transtorcico (vdeos 1 y 2): ventrculo izquierdo con hipertrofia

concntrica leve, no dilatado. Hipocinesia en los segmentos medio y apical sep-
to-anterior, pex y segmentos apicales lateral y anterior. Disfuncin sistlica glo-
bal moderada con FE biplano de 38%. Patrn diastlico de retraso en la relajacin
sin elevacin de presiones de llenado. Aurculas y ventrculo derecho de tamao
normal. Insuficiencia mitral leve. Sin otras alteraciones valvulares. Vena cava infe-
rior no dilatada, adecuada variacin respiratoria.
Cateterismo cardiaco (imagen 2 y 3): dominancia derecha. Enfermedad coronaria

de 1 vaso con estenosis severa en descendente anterior proximal. Se realiza ICP con
implante de stent farmacoactivo de 3 x 18 mm con buen resultado angiogrfico.
EVOLUCIN
Ingresa en Unidad Coronaria con perfusin de nitroglicerina intravenosa, que se

va reduciendo hasta retirar a las 8 horas. Se pauta tratamiento antitrombtico con

ticagrelor 90 mg/12 h, cido acetilsaliclico 100 mg/24 h y enoxaparina 70 mg/12 h,
as como atenolol vo 25 mg/12 h, simvastatina 40 mg a la cena y omeprazol 20 mg
al desayuno.
Permanece asintomtica hasta la maana siguiente, que comienza con disnea

de reposo, nerviosismo y taquipnea. Se administra oxgeno en gafas nasales a 2
l/min, con saturacin de O2 de 99%. A la exploracin fsica la auscultacin pul-
monar es normal y no presenta nuevos soplos cardiacos ni signos de insuficiencia
cardiaca congestiva. Se realiza ecocardioscopia a pie de cama que muestra dis-
funcin sistlica moderada con alteracin segmentaria en territorio de la arteria
descendente anterior e insuficiencia mitral no significativa, sin otras alteraciones
evidentes. Ante la disfuncin sistlica de ventrculo izquierdo, se inicia tratamien-
to diurtico con furosemida iv 20 mg en el momento y vo 40 mg/24 h, se sustituye
atenolol por carvedilol 6,25 mg/12 h. Pasada 1 hora la disnea cede.
A ltima hora de la maana, se realiza cateterismo cardiaco que muestra enfer-

medad coronaria de 1 vaso con estenosis severa en descendente anterior proximal
y se revasculariza.
Buena respuesta diurtica con balance negativo de 1.200 ml en el da. Pasa la no-
che en Unidad Coronaria sin incidencias, por lo que a la maana siguiente se pro-
cede a traslado a planta.
La disnea en reposo se repite al da siguiente. Se solicita radiografa de trax que

no presenta cambios respecto al ingreso. Durante su estancia en planta, contina
con episodios autolimitados de disnea leve en reposo de 1-3 horas de duracin.
Se realiza ecocardiograma transtorcico que confirma los hallazgos de la ecocar-
dioscopia: disfuncin sistlica de ventrculo izquierdo moderada, insuficiencia
mitral leve, sin otras alteraciones. Se suspende el tratamiento con ticagrelor y se
inicia prasugrel. Pasados 3 das, no vuelve a presentar disnea. Asintomtica al alta.
DIAGNSTICO
Cardiopata isqumica. Infarto agudo de miocardio sin onda Q anterior. Killip I

al ingreso. Disfuncin sistlica moderada de ventrculo izquierdo en fase agu-
da. Enfermedad coronaria de 1 vaso, estenosis severa en descendente anterior
proximal, revascularizada con stent farmacoactivo.
Disnea como efecto secundario de ticagrelor.

Insuficiencia renal moderada.
Hipertensin arterial. Dislipemia. Prediabetes. Sobrepeso. Tabaquismo antiguo.
DISCUSIN
Los pacientes con SCA pueden desarrollar disnea debido a la aparicin de insufi-
ciencia cardiaca, a una infeccin respiratoria concomitante, por reaccin adversa
al tratamiento betabloqueante, por isquemia recurrente, anemia u otras com-
plicaciones potenciales, a las que ahora debemos aadir la disnea como efecto
secundario de ticagrelor.
En ensayos fase II se observ que la disnea es un efecto adverso de ticagrelor do-

sis-dependiente y ocurre entre el 10 y el 20% de los pacientes1. En el ensayo PLATO2,
la incidencia de disnea en los tratados con ticagrelor fue del 13,8% frente al 7,8%
en los tratados con clopidogrel (p<0,001). La mayora de los episodios de disnea
duraron menos de 1 semana y la interrupcin del tratamiento por este motivo fue
muy baja (0,9% frente a 0,1%; p<0,001). En los pacientes que presentaron disnea
en el PLATO, se mantiene el beneficio clnico de ticagrelor frente a clopidogrel3.
La disnea debida a ticagrelor se describe habitualmente como falta de aire brusca e

inesperada o sensacin de inspiracin no satisfactoria. Presenta un patrn variable:
habitualmente episodios breves que duran unos minutos, pero tambin episodios
sostenidos, que generalmente comienzan y se autolimitan en la primera semana de
tratamiento, o que ocurren durante varias semanas. La disnea debida a ticagrelor
no se asocia con sibilancias, ortopnea, DPN, opresin torcica o dolor. Se presenta
en reposo, no se relaciona con el esfuerzo y no limita la capacidad de ejercicio4.
La mayora de los episodios se perciben como leves o moderados, con disnea se-
vera en tan solo el 0,3% de los tratados con ticagrelor en el PLATO (2,9% de los que
presentaron disnea como efecto adverso del frmaco)3.
El estudio ONSET/OFFSET5 evalu la funcin cardiaca y pulmonar en 123 pacientes

con enfermedad coronaria estable tratados con clopidogrel, ticagrelor o placebo
adems de cido acetilsaliclico. Se realizaron ECG, ecocardiograma, medicin del
NT-pro-BNP y pruebas de funcin pulmonar en situacin basal, a las 6 semanas de
la administracin del frmaco o cuando apareca disnea. La incidencia de disnea
fue de 38,6%, 9,3% y 8,3% de los tratados con ticagrelor, clopidogrel y placebo,

respectivamente. En la mayora de los casos fue disnea leve, durante la primera
semana de tratamiento y de menos de 24 horas de duracin. En 3 pacientes (el 5%
de los tratados) fue necesario suspender ticagrelor por disnea. No se observaron
cambios significativos en ninguna de las pruebas de funcin cardiaca o pulmonar.
Un subestudio del PLATO6 realiz pruebas de funcin pulmonar a 199 pacientes,

sin detectarse efectos de ticagrelor sobre ninguno de los parmetros estudiados.
Pese al exceso de disnea en el grupo de ticagrelor del estudio PLATO, los scores
de calidad de vida fueron similares en los dos grupos7. En pacientes con SCA, el
tratamiento con ticagrelor se asoci con una reduccin de la mortalidad respecto
a clopidogrel, beneficio que se obtiene sin afectar a la calidad de vida.
Ante un paciente con SCA tratado con ticagrelor que presenta disnea, es impor-
tante considerar todas las causas clnicamente plausibles de disnea antes de
atribuirla a la medicacin. Con frecuencia el diagnstico de disnea como efecto
adverso de ticagrelor es de exclusin.
Es importante indagar si el paciente ha presentado sntomas similares antes de

comenzar el tratamiento con ticagrelor; en ese caso, la relacin entre ticagrelor y
disnea es muy improbable.
Adems de las caractersticas clnicas de la disnea y la exploracin fsica, la anal-

tica es til para el diagnstico de insuficiencia cardiaca (BNP o NT-pro-BNP), ane-
mia o insuficiencia respiratoria como causa de la disnea.
El ecocardiograma transtorcico es una herramienta crucial para la evaluacin de

la funcin sistlica y diastlica, la morfologa y funcin de las vlvulas y descartar
complicaciones mecnicas del SCA.
En la actualidad, la nica forma de manejar la disnea persistente e intolerable

debida a ticagrelor es la suspensin del frmaco. Se ha propuesto la posibilidad
de tratamiento farmacolgico con cafena y otros derivados de las xantinas que
tienen un efecto opuesto a la adenosina. En septiembre de 2015 se public el dise-
o del ensayo TROCADERO8 que determinar si el tratamiento con cafena puede
aliviar la disnea asociada a ticagrelor sin alterar su efecto antiagregante.
Un artculo de revisin publicado en European Heart Journal: Acute Cardiovascular

Care en 20154, propone el siguiente manejo de la disnea asociada al ticagrelor:

En caso de un paciente con SCA con sospecha de disnea secundaria a ticagrelor, se
recomienda esperar 3-4 das, si la severidad de la disnea lo permite, ya que es fre-
cuente la mejora espontnea. Durante este periodo, se puede llegar al diagnsti-
co de causas alternativas de disnea. Una vez excluidas otras causas, la cuestin es
si la disnea resulta tolerable para el paciente, si es capaz de aceptar este efecto se-
cundario por el beneficio potencial de reduccin de mortalidad. En la mayora de
los casos, los pacientes toleran el malestar leve asociado a la disnea; es razonable
no interrumpir el frmaco y permitir que el paciente se beneficie del tratamiento
con ticagrelor. Solo en el caso de disnea persistente e intolerable, o disnea severa
desde el comienzo, se debe considerar la interrupcin del frmaco. Si la disnea
mejora en 5-7 das tras la interrupcin de ticagrelor (el tiempo de eliminacin), se
confirma el diagnstico de disnea como efecto secundario del frmaco.
No disponemos de ensayos clnicos de un tamao muestral adecuado que evalen

cmo realizar cambios de tratamiento entre inhibidores del receptor P2Y12. El estudio
farmacodinmico Switching AntiPlatelet-2 (SWAP-2)9 evalu el cambio de ticagrelor a
prasugrel en pacientes con enfermedad coronaria estable. Muestra una interaccin
farmacodinmica durante el cambio de tratamiento que es parcialmente mitigada
cuando se utiliza dosis de carga de prasugrel. En base a ello, proponen iniciar prasugrel
a las 24 horas de la ltima toma de ticagrelor utilizando dosis de carga.
Imagen 1. Electrocardiograma al ingreso.

Imagen 2. Cateterismo: coronaria derecha.
Imagen 3. Resultado del ICP.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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CUESTIONARIO
1. Respecto a la relacin entre disnea y SCA, seale la respuesta falsa:
a. Segn datos de Estados Unidos, un 25% de los pacientes que ingresan por
SCASEST muestran signos de insuficiencia cardiaca congestiva o la desa-
rrollan durante el ingreso.
b. La presencia de insuficiencia cardiaca en el SCASEST se asocia a un trata-
miento farmacolgico ms agresivo, a una mayor indicacin de procedi-
mientos invasivos y a una mayor mortalidad.
c. Los pacientes con SCA que no presentan dolor torcico como sntoma princi-
pal son un grupo de alto riesgo que sufre infradiagnstico e infratratamiento.
d. La disnea tras un infarto de miocardio se asocia con deterioro en la calidad
de vida, reingresos ms frecuentes y disminucin en la supervivencia.
2. En relacin con la disnea en pacientes con SCA tratados con ticagrelor, seale la
afirmacin verdadera:
a. La disnea es un efecto secundario de ticagrelor presente en >10% de los trata-

dos, aunque lo ms frecuente es que no conlleve la interrupcin del frmaco.
b. En los pacientes que desarrollan disnea como efecto adverso, se pierde el
beneficio clnico de ticagrelor frente a clopidogrel demostrado en el PLATO.
c. En el estudio PLATO, debido al exceso de disnea en el grupo de ticagrelor,
los scores de calidad de vida fueron peores en los tratados con ticagrelor
que con clopidogrel.
d. Se ha demostrado que la tena es el tratamiento indicado para la disnea aso-
ciada a ticagrelor, por ser una xantina que tiene efecto opuesto a la adenosina.
3. Es caracterstico de la disnea debida a ticagrelor:
a. Intensidad moderada o severa

b. Relacionada con el esfuerzo
c. Inicio durante la primera semana de tratamiento
d. Presencia de sibilancias a la auscultacin pulmonar

4. En caso de aparicin de disnea en un paciente que ingresa por SCA en trata-
miento con ticagrelor:
a. Si la disnea resulta tolerable para el paciente, conviene no suspender tica-

grelor y esperar unos das vigilando si la disnea se resuelve, mientras se rea-
lizan estudios para excluir otras causas de disnea.
b. Se debe interrumpir inmediatamente ticagrelor para comprobar si se trata
de un efecto secundario de esta medicacin.
c. Antes de suspender ticagrelor, se debe retirar el tratamiento betabloquean-
te por si se debiera a hiperreactividad bronquial como efecto secundario.
d. Se debe solicitar una determinacin de BNP o NT-pro-BNP y en caso de que
sea normal, suspender el tratamiento con ticagrelor.
5. En relacin con el cambio de tratamiento entre antiagregantes, seale la res-

puesta verdadera:
a. En el cambio de ticagrelor a prasugrel en pacientes con enfermedad coro-

naria estable, la evidencia en farmacodinmica apoya el inicio de prasugrel
con la dosis de mantenimiento sin administrar la dosis de carga.
b. Si se suspende ticagrelor por disnea, el frmaco de primera eleccin es clo-
pidogrel.
c. En el ensayo PLATO, los pacientes asignados a ticagrelor que haban reci-
bido clopidogrel antes de la aleatorizacin, no recibieron dosis de carga de
ticagrelor.
d. Los resultados de los estudios farmacodinmicos deben ser confirmados
con ensayos clnicos de mayor escala.
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: a; 3: c; 4: a 5: d

Varn joven con primer ingreso
por insuficiencia cardiaca: cuando
el vaso se desborda
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un varn de 55 aos sin antecedentes de inters que in-

gresa por un primer episodio de insuficiencia cardiaca en anasarca, con edemas
y ascitis, objetivndose en ECG bloqueo aurculo-ventricular completo. El estudio
posterior revel que an haba mucho ms
Varn de 55 aos que acude a Urgencias por astenia y edemas.
Antecedentes familiares: padre con posible valvulopata fallecido a los 76 aos

por insuficiencia cardiaca. Hbitos txicos: no fumador. Bebedor ocasional. Sin
factores de riesgo cardiovascular conocidos. Amigdalectomizado en la infancia.
Tratamiento habitual: ninguno.
Enfermedad actual
Acude a Urgencias por presentar desde hace 2 meses disnea progresiva hasta
hacerse de pequeos esfuerzos, junto con astenia, anorexia y ganancia ponderal
coincidiendo con aumento del permetro abdominal y edemas en ambas EEII. No
ortopnea ni disminucin de diuresis.
351
Exploracin fsica:
TA 125/82 mmHg, FC 52 lpmm. T 36,2C. SaO2 99%. Peso 88 kg. Consciente y orien-
tado. Bien hidratado y perfundido. Eupneico. Pltora yugular +++. AC: corazn
rtmico con soplo sistlico panfocal, de predominio en foco artico irradiado a ca-
rtidas. AP: Murmullo vesicular conservado. Abdomen con semiologa de ascitis
no a tensin y hepatomegalia blanda de 5-6 traveses, no masas, ruidos presentes.
EEII: edemas con fvea hasta zona inguinal.
ECG: ritmo sinusal con BAV completo y ritmo de escape con BRDHH y HBAIHH a
55 lpm (imagen 1).
Radiografa de trax: cardiomegalia muy marcada, pinzamiento costodiafrag-

mtico bilateral (imagen 2).
Analtica: urea 76, creatinina 1,2, TFG 64 ml/minuto, rico 8,72, LDL 72, HDL 39, Bil
total 1,97, Bil directa 1,36, GGT 97, iones normales, PCR 0,8, ferritina 85, IST 17%,
TSH 4,8 con T4 normal, INR 1,5, hemoglobina 14, VCM 100.
Ecocardiograma (vdeos 1 y 2): ventrculo izquierdo dilatado (DTD 57mm), hiper-

trfico moderado (SIV 15 mm) con disfuncin sistlica global moderada (FEVI 35%)
por hipocinesia global, sin claras acinesias. Patrn diastlico no valorable (por BAV).
Vlvula mitral, esclerosa con regurgitacin leve, sin estenosis significativa. Raz ar-
tica no dilatada, aorta ascendente dilatada (43 mm). Vlvula artica, severamente
calcificada, parece bicspide, con estenosis severa (gradiente mximo y medio de
100/60 mmHg, respectivamente y AVA de 0,4 cm2) e IAo excntrica moderada ha-
cia valva mitral anterior (II-III/IV). AI ligeramente dilatada (AI de 27 cm2). AD seve-
ramente dilatada (rea 41 cm2). VD hipertrfico, dilatado severo, hipertrabeculado
medioapical, con funcin ligeramente deprimida. Vlvula tricspide levemente es-
clerosa con IT severa (funcional) con gradiente VD-AD de 40 mmHg. VCI dilatada
(4,2 cm) con escaso colapso inspiratorio. PsAP estimada de 60 mmHg. Arteria pul-
monar dilatada. Vlvula pulmonar sin aparentes alteraciones funcionales. Derrame
pericrdico leve-moderado. Ascitis. Derrame pleural bilateral.
Coronariografa: tronco comn no muestra lesiones. La arteria descendente ante-

rior es de gran desarrollo y de paredes lisas, sin lesiones. La arteria circunfleja es de
buen desarrollo y sin lesiones. Coronaria derecha, es el vaso dominante. Sin lesiones.

Aortografa torcica: velos articos groseramente calcificados y con movilidad
muy restringida. Insuficiencia artica angiogrficamente moderada. Raz ar-
tica y aorta ascendente ligeramente dilatadas sin calcificacin parietal. Cayado
artico y orgenes de troncos suprarticos de calibre y distribucin normal. Istmo
artico y aorta descendente mal visualizados. Se realiza medicin de presiones
en aorta ascendente, cayado y descendente descartando cualquier gradiente de
presin y con ello se descarta coartacin significativa.
Cateterismo cardiaco derecho: se realiza el cateterismo derecho por vena femo-

ral derecha (por imposibilidad por vena braquial). Se documenta una PAP 75/28,
media: 41 mmHg. PCP elevada: 26 mmHg. PVC: 20 mmHG. GC no calculable por
termodilucin (shunt, IT severa). Se realiza extraccin de oximetras documentan-
do un salto oxmtrico claro a nivel auricular subiendo la SaO2 a nivel de AD (85%)
respecto de la de las cavas (71,75% segn frmula de Flamm). El salto oximtrico
es de 16,25 puntos (PAO2 88 - MVO2 71,7% = 16,25). Se calcula un Qp/Qs de 2,8. Sat
venosa mixta O2 71% (medicin en cavas, la determinacin en VCS a nivel alto).
Ecocardiograma transesofgico: tabique interauricular ntegro. Se visualizan

vena pulmonar derecha superior e inferior drenando en aurcula izquierda.
Resonancia magntica cardiaca (imagen 2 y 3): VI severamente dilatado con

disfuncin severa. FE 31%. Volumen telediastlico absoluto 250 ml. Normaliza-
do 131 ml/m2. Volumen telesistlico absoluto 172 ml. Normalizado 90ml/m2. VD
severamente dilatado con disfuncin moderada. FE 39%. Volumen telediastlico
absoluto 469 ml. Normalizado 245 ml/m2. Volumen telesistlico absoluto 287 ml.
Normalizado 150 ml/m2. Drenaje venoso pulmonar anmalo parcial de la vena
del LSI a la vena innominada. Se obtiene un Qp/Qs de 3. Insuficiencia tricuspdea
significativa. Dilatacin del tronco de la arteria pulmonar y de las arterias pulmo-
nares principales, en relacin con sobrecarga derecha. Vlvula artica bicspide,
degenerada, con engrosamiento de sus velos, que produce una estenosis severa.
Seudocoartacin artica sin aceleracin de flujo significativo ni circulacin colate-
ral. Dimetros articos: plano sinusal 41 mm. Unin sinutubular 39 mm. Dimetro
mximo de aorta torcica ascendente 46 mm. La subclavia izquierada se origina
a 26 mm de la cartida comn izquierda. No se observan signos de ductus per-
meable. Derrame pericrdico, ascitis, hgado de estasis (lobulado y heterogneo,
con dilatacin de la vena cava inferior), hallazgos en relacin con fallo cardiaco
derecho. Se explora el septo interauricular con perfusin de primer paso, sin claro
paso a cavidades izquierdas.

EVOLUCIN
Se trata de un varn de 55 aos sin antecedentes de inters que ingresa por un

primer episodio de insuficiencia cardiaca en anasarca, con edemas y ascitis, ob-
jetivndose en ECG bloqueo aurculo-ventricular completo con escape ancho, no
conocido, sin clnica sincopal ni inestabilidad hemodinmica.
Analticamente destaca alteracin de batera heptica, coagulopata leve e insu-

ficiencia renal aguda leve. Bajo tratamiento diurtico intravenoso y restriccin
hdrica presenta progresiva mejora, desapareciendo semiologa congestiva (pr-
dida de peso de ms de 15 kg), normalizacin de parmetros analticos persistien-
do Bloqueo AV que es clnicamente bien tolerado.
Se procede a estudio cardiolgico completo, realizando ecocardiograma transto-

rcico y transesofgico, resonancia magntica, coronariografa izquierda y derecha
concluyendo los siguientes diagnsticos: estenosis artica severa sintomtica en
vlvula bicspide con dilatacin de aorta ascendente y dilatacin y disfuncin ven-
tricular izquierda. HP severa con dilatacin severa de cavidades derechas con dis-
funcin ligera e insuficiencia tricspide severa funcional.
En RMC se halla drenaje venoso pulmonar anmalo parcial sin evidencia de CIA
asociada.
Tras mejora clnica y estudio realizado se presenta el paciente en sesin mdi-

co-quirrgica aceptndose para ciruga extracorprea.
Se practica sustitucin de la vlvula artica implantando prtesis de tipo mecni-

ca y tamao 23. Se practica anuloplastia con anillo en la vlvula tricspide implan-
tando prtesis de tamao 32. Se realiza la correccin del drenaje venoso anmalo
pulmonar, con desinsercin de la VPSI de la vena innominada e implantacin en
orejuela izquierda (imagen 4).
Inestabilidad hemodinmica en postoperatorio que precis soporte circulatorio

con inotrpicos y noradrenalina durante los cuatro primeros das. En ETT se obje-
tiva disfuncin biventricular moderada.
Se administra levosimendan el 4 da de postoperatorio. Durante su evolucin se

aprecia mejora paulatina de la funcin de ambos ventrculos, con recuperacin
de la funcin renal y descenso progresivo de transaminasas y bilirrubina. Buena

evolucin desde el punto de vista respiratorio que permiti la extubacin a las 24
horas desde el ingreso.
Desde su salida de quirfano en BAV completo sin ritmo de escape. Se mantiene

con marcapasos epicrdico en DDD a 70 lpm. Valorado por electrofisiologa se de-
cide implantacin de terapia de resincronizacin cardiaca en el mismo ingreso. Se
implanta DAI-TRC (electrodo de fijacin activa en AD, electrodo con DAI monobo-
bina en VD, y electrodo tetrapolar en seno coronario) por va subclavia izquierda,
sin incidencias durante el procedimiento.
En planta presenta una lenta pero adecuada recuperacin requiriendo transfu-

sin de hemates por anemia importante, antibioterapia por elevacin de marca-
dores de infeccin y cardioversin elctrica interna por FA, que resulta efectiva.
Finalmente el paciente es dado de alta a domicilio bajo tratamiento con acenocu-

marol, amiodarona, furosemida y espironolactona.
En controles posteriores el paciente se encuentra asintomtico, aunque persiste

disfuncin biventricular moderada en ecocardiograma.
DIAGNSTICO
Insuficiencia cardiaca de predominio derecho, primer episodio.
Ventrculo izquierdo severamente dilatado e hipertrfico con disfuncin sist-

lica moderada-severa.
Ventrculo derecho severamente dilatado e hipertrfico con disfuncin sist-

lica moderada.
Hipertensin pulmonar severa, con insuficiencia tricuspdea severa funcional.
Vlvula artica bicspide con doble lesin: estenosis severa e insuficiencia

moderada. Dilatacin de aorta ascendente (mximo 46 mm).
Drenaje venoso pulmonar anmalo parcial de VPSI a vena innominada.
Bloqueo aurculo-ventricular completo con BRD y HBAI.

Insuficiencia renal aguda.
Alteracin de batera heptica por hgado de estasis.
Intervenido de sustitucin valvular artica mecnica, anillo tricuspdeo y co-

rreccin de drenaje venoso pulmonar anmalo parcial.
Implantacin de DAI-TRC tricameral.
Episodio de fibrilacin auricular persistente que requiri CVE.
DISCUSIN
El caso describe a un varn en la sexta dcada de vida, sin ningn antecedente m-

dico de inters y asintomtico hasta el momento actual que presenta un primer epi-
sodio de IC predominando datos de congestin sistmica. El estudio cardiolgico
desenmascara dos cardiopatas congnitas relevantes y un BAV completo, de inicio
incierto, que haban permanecido ocultos hasta ahora. Resulta sorprendente que
tal afectacin estructural no hubiese causado sntomas hasta el momento actual.
La notable mejora en la supervivencia de pacientes con cardiopatas congnitas

(CC) ha conducido a un nmero continuamente creciente de pacientes con car-
diopatas congnitas del adulto (CCA), sobre todo con enfermedad ms compleja.
Adems, algunos defectos (como por ejemplo el defecto septal auricular) pueden
ser diagnosticados por primera vez en la vida adulta. Se estima que la poblacin
con CCA aumenta un 5% anual1.
La vlvula artica bicspide (VAB) es una de las CC ms frecuentes en el adulto,

afectando aproximadamente a un 1% de la poblacin. La VAB puede aparecer en
relacin a un trastorno hereditario (autosmico dominante con penetrancia in-
completa) o de forma espordica; puede aparecer como una lesin aislada o aso-
ciada a otros defectos congnitos.
La VAB puede desarrollar estenosis o insuficiencia valvular artica significativa.

Estos pacientes a menudo presentan dilatacin de la raz artica o aorta ascen-
dente, la cual aumenta con la edad y supone un factor de riesgo para presentar un
sndrome artico agudo2.

Existe un amplio espectro de VAB, incluyendo la fusin parcial o total de los velos,
la presencia o ausencia de rafe, y la distinta orientacin de las comisuras verda-
deras. Lo ms frecuente es la fusin entre el velo coronariano izquierdo y dere-
cho3. La orientacin de los velos puede afectar el funcionamiento valvular y puede
predecir el patrn de patologa artica. La calcificacin de la VAB aumenta con la
edad y ocurre con mayor rapidez que en la vlvula aortica tricspide. Se produce
un movimiento anmalo de los velos y turbulencia durante la eyeccin ventricular
que puede participar en la degeneracin valvular4.
La VAB puede presentarse de forma aislada o asociada a otras cardiopatas cong-

nitas o enfermedades de la aorta, como la coartacin artica, aneurisma artico,
estenosis subvalvular y supravalvular, defectos de septo interventricular, ductus
arterioso persistente, etc. El sndrome de Turner est comnmente asociado con
la VAB y otros defectos congnitos (coartacin de aorta, drenaje venoso pulmonar
anmalo...). Tambin las anomalas coronarias se pueden relacionar con la VAB5.
Los pacientes con estenosis artica pueden permanecer asintomticos durante

un largo periodo de tiempo. Cuando la estenosis es severa pueden desarrollar cl-
nica como disnea, ngor y sncope. Los que presentan VAB con insuficiencia severa
tambin pueden permanecer asintomticos largo tiempo. La VAB funcionalmen-
te normal produce un clic de eyeccin que puede escucharse en el borde esternal
izquierdo. Los soplos de estenosis y regurgitacin artica tambin pueden escu-
charse dependiendo del grado de afectacin valvular.
El diagnstico de VAB se realiza por ecocardiografa transtorcica (ETT), pudin-

dose apreciar un cierre valvular excntrico, prolapso de los velos, presencia del
rafe, orificio elptico, dilatacin de raz artica, etc. El ETT tiene una sensibilidad
y especificidad del 92% y 96% respectivamente para deteccin de VAB, pudiendo
ser ms difcil la valoracin cuando la vlvula se encuentra calcificada. El ecocar-
diograma transesofgico puede ser necesario en ocasiones presentando una ma-
yor sensibilidad6. Otras tcnicas de imagen como la TC y RM tienen inters sobre
todo para la valoracin de la aorta.
Cuando la afectacin valvular es severa el tratamiento es quirrgico. La ciruga est

recomendada en la estenosis artica severa sintomtica o con disfuncin de VI, y en
la insuficiencia artica severa sintomtica o con disfuncin o dilatacin del VI. En el
mismo procedimiento puede ser necesaria la reparacin quirrgica de la raz arti-
ca o aorta ascendente. El riesgo de eventos articos no est solamente relacionado
con el dimetro artico, tambin hay que considerar la velocidad del crecimiento,
los factores de riesgo del paciente, riesgo operatorio, etc.

En pacientes con VAB, en general, la mayora de sociedades cientficas reco-
miendan ciruga sobre la aorta ascendente cuando esta presenta un dimetro
mayor de 50 mm y hay factores de riesgo (coartacin de aorta, HTA, historia
familiar de diseccin y rpida progresin de la dilatacin). Para el resto de casos
el lmite se establece a partir de los 55 mm.
As mismo, en pacientes con VAB enferma que van a ser sometidos a recambio
valvular recomiendan intervenir sobre la aorta ascendente cuando su dimetro
es mayor de 45 mm (IIa)7.
El papel de la TAVI en el tratamiento de la VAB es incierto porque hay datos es-

casos sobre su seguridad y eficacia. Algunos estudios observacionales han en-
contrado una supervivencia similar al ao en pacientes con VAB y tricspide que
fueron sometidos a TAVI8.
Adems de la VAB nuestro paciente presentaba otra cardiopata congnita, el

drenaje venoso pulmonar anmalo parcial, que no se suele relacionar habitual-
mente con la VAB.
El drenaje venoso pulmonar anmalo parcial (DVPAP) es menos frecuente

(0,7%) y muchas veces es un hallazgo incidental en las tcnicas de imagen. Se
trata de un grupo de CC en las que una o ms venas pulmonares (pero no todas)
drenan directa o indirectamente en la aurcula derecha. Aunque puede apare-
cer aislado, generalmente aparece relacionado a otras CC, sobre todo al defecto
del septo interauricular.
En la forma ms frecuente la VPSI drena en la vena innominada izquierda, que a

su vez drena en la cava superior. En otros casos la VPSD drena en la cava superior
y menos frecuentemente drenan al seno coronario, cigos y vena cava inferior. En
el sndrome de la cimitarra las venas pulmonares derechas drenan en la vena cava
inferior. Este sndrome con frecuencia se asocia a hipoplasia del pulmn derecho y
de la arteria pulmonar derecha, anomalas bronquiales, dextrocardia e irrigacin
arterial anmala de la aorta hacia el pulmn derecho (secuestro pulmonar)9.
El DVPAP produce un shunt izquierda-derecha que supone una sobrecarga de vo-

lumen para la aurcula y ventrculo derechos con dilatacin y disfuncin progre-
siva de los mismos. Adems, el hiperaflujo a travs de la arteria pulmonar, con el
tiempo, acaba produciendo hipertensin pulmonar precapilar.

La severidad de la clnica est relacionada con el grado de shunt izquierda de-
recha y con la presencia de otros defectos cardiacos, como es nuestro caso. Los
pacientes con una nica vena pulmonar anmala suelen permanecer asintom-
ticos y su esperanza de vida es normal. En la mayora de pacientes con DVPAP
suele haber otro defecto cardiaco asociado, que suele ser habitualmente un de-
fecto septal auricular (DSA).
El diagnstico puede ser realizado por ecocardiografa, y se debe sospechar

cuando se aprecie dilatacin de cavidades derechas. La confirmacin suele re-
querir RM, TC o cateterismo. La RM es una tcnica cada vez ms utilizada en
el diagnstico de cardiopatas congnitas, adems puede ofrecer informacin
adicional como cuantificacin del volumen de las cavidades, flujo a travs de
los vasos, QP/QS, etc.10.
El cateterismo cardiaco derecho puede aportar informacin hemodinmica como

la resistencia vascular pulmonar, gasto cardiaco, y presiones. El shunt puede ser
calculado por oximetra, pero algunos autores cuestionan su fiabilidad.
La ciruga es el tratamiento definitivo, y debe ser considerada cuando el shunt es

significativo (QP/QS>2), hay dilatacin y disfuncin del VD o se va a intervenir so-
bre otras lesiones cardiacas. La tcnica quirrgica puede variar dependiendo de la
anatoma y de las lesiones asociadas11.
Nuestro paciente tambin presentaba un BAV completo, de inicio desconocido.

No se sabe si el BAV era congnito o si se haba producido a lo largo del tiempo.
Sufriendo el paciente una disfuncin moderada-severa del ventrculo izquierdo y
previndose total porcentaje de estimulacin estaba indicada la terapia de resin-
cronizacin cardiaca a la que fue sometido12.
El tratamiento fue complejo, y el postoperatorio largo, pero la resolucin del caso

y el seguimiento posterior fue muy satisfactorio.

Imagen 1. ECG.
Imagen 2. RMC: pseudocoartacin artica.

Imagen 3. RMC: drenaje venoso pulmonar anmalo parcial de la vena
del LSI a la vena innominada.

Imagen 4. Imagen intraoperatoria: anastomosis de la VPSI
a la orejuela izquierda.

Acceda a los vdeos
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CUESTIONARIO
1. En relacin al drenaje venoso pulmonar anmalo parcial (DVPAP) una de las si-
guientes afirmaciones es verdadera:
a. Los individuos con DVPAP de una nica vena pulmonar suelen permanecer
asintomticos mucho tiempo.
b. El sndrome de la cimitarra es su forma ms frecuente.
c. Es la cardiopata congnita ms relacionada con la vlvula artica bicspi-
de, como en nuestro caso.
d. El tratamiento es quirrgico cuando produce un shunt derecha-izquierda
significativo.
2. Respecto a la vlvula artica bicspide una de las siguientes afirmaciones es falsa:
a. Lo ms frecuente es la fusin del velo coronariano izquierdo y no corona-

riano.
b. Suele relacionarse con enfermedades de la aorta.
c. Cuando su afectacin es severa y se va a realizar recambio valvular, es razo-
nable actuar sobre la aorta ascendente si su dimetro es mayor de 45 mm.

d. La calcificacin de la vlvula ocurre con mayor rapidez que en la vlvula
artica trivalva.
3. En relacin al cateterismo cardiaco derecho que se realiz en el caso, cul de las

siguientes cree que es verdadera?
a. Los datos de las presiones pulmonares indican que en la Hipertensin Pul-

monar hay un componente poscapilar que podra estar en relacin a la es-
tenosis artica.
b. Los datos del salto oximtrico, sin duda, revelaban la presencia de un
DVPAP.
c. El QP/QS revela un shunt derecha izquierda.
d. Los datos de las presiones pulmonares indican que la Hipertensin pulmo-
nar est exclusivamente en relacin al DVPAP.
4. Respecto a la terapia de resincronizacin:
a. La indicacin viene dada por el alto porcentaje de estimulacin esperado

en un paciente con disfuncin de VI.
b. En este caso no estaba indicada, por tener el paciente BRD.
c. Si el paciente finalmente acaba en FA permanente la terapia de resincroni-
zacin no aportar ningn beneficio.
d. Habiendo presentado un episodio de FA la mejor solucin habra sido un
MP VVI.
4. La resonancia magntica cardiaca:
a. Es una tcnica cada vez ms utilizada en el estudio de las cardiopatas con-

gnitas.
b. Nos permite calcular el QP/QS.
c. Permite la evaluacin de las estructuras cardiacas y su funcin con una
alta resolucin espacial y temporal.
d. Todas son ciertas.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: a; 4: a 5: d

Paciente joven que consulta
por ortopnea
Rebeca Lorca, Jos Rozado Castao, Santiago Colunga Blanco,
Elena Velasco, Iria Silva Conde, Cecilia Corros, Mara Martn,
Pablo Avanzas Fernndez, Alberto Alperi, Mara Luisa Rodrguez
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un paciente joven que debuta con una leve manifestacin
clnica de una patologa severa, con implicaciones familiares y riesgo vital.
Presentamos a un varn de 38 aos, que acude a Urgencias refiriendo disnea de pre-

dominio nocturno desde hace dos das, con ortopnea. No presenta disnea paroxs-
tica nocturna, oliguria, nicturia ni otra clnica cardiolgica acompaante. No clnica
infecciosa reciente.
No tiene ningn factor de riesgo cardiovascular conocido ni antecedentes perso-

nales ni familiares de inters.
Previamente se encontraba asintomtico, aunque refiere llevar una vida sedentaria.
En la exploracin destaca una TA 188/131 mmHg, frecuencia cardiaca 110 lpm, m-

nimos crepitantes bibasales y un tercer ruido en la auscultacin cardiaca. No pre-
senta ingurgitacin yugular ni edemas.
A pesar de no tener una afectacin clnica severa, el paciente ingresa en Cardiolo-

ga con el diagnstico inicial de Insuficiencia cardiaca, de acuerdo con los criterios
de Framingham.
366
ECG al ingreso: se encuentra en una taquicardia sinusal. En ECG basal en ritmo

sinusal muestra un BIRIHH y alteraciones en la repolarizacin.
Radiografa de trax al ingreso: muestra cardiomegalia y derrame pleural derecho.
Analtica: hemoglobina 14,4 g/dL, leucocitos 7.700 y plaquetas 282.000. Coagula-

cin normal. Glc 127, urea 43, Creat 1,13, Na 143, K 4. Marcadores de dao miocr-
dico normales. NTproBNP 43.245 pg/mL. HbA1C 5,4%. TSH 2,02 mU/L. Colesterol
total 127, HDL 28, TG 115 y LDL 106 mg/dL.
Ecocardiograma: el ventrculo izquierdo est severamente dilatado. DTDVI 70

mm. Se detecta una hipertrofia ventricular izquierda concntrica leve. En proyec-
cin de 3 cmaras se observa mayor trabeculacin a nivel de segmentos apicales
de la pared posterior. Se realiza estudio con ecocontraste sin que sugiera no com-
pactacin. La funcin sistlica ventricular izquierda est severamente reducida.
Las presiones de llenado se encuentran elevadas. Se detecta una hipocinesia glo-
bal severa del ventrculo izquierdo. Ventrculo derecho dilatado, con funcin sist-
lica levemente afecta. Insuficiencia mitral leve funcional. Insuficiencia tricspide
leve. PSAP estimada 39 mmHg + PVC. VCI dilatada. Derrame pericrdico mnimo.
Estudios serolgicos: para virus cardiotropos y protozoos fueron negativos.
Cateterismo: derecho e izquierdo sin complicaciones. Arterias coronarias epicrdicas

sin lesiones significativas. Presiones de cavidades derechas y gasto cardiaco normal.
Resonancia magntica cardiaca: ventrculo izquierdo: dilatacin severa, con VTD

de 147 ml/m (rango 47-92 ml/m) y VTS de 125 ml/m (rango 13-30 ml/m). Aumen-
to de la trabeculacin de la pared miocrdica que afecta ms a segmentos medios
y apicales de la pared lateral, con una relacin entre miocardio no compactado y
compactado superior a 2,3, compatible con miocardiopata no compactada. Masa
de 134 g/m (rango 70-113 g/m). Hipocontractilidad global severa que afecta ms
segmentos medios y apicales, ms marcada en septo que en pared lateral, con FE
de 15 %, ndice cardiaco de 1,75 l/min/m (rango 1,74-4,20 l/min/m). No se apre-
cian captaciones patolgicas de contraste que sugieran reas de fibrosis ni otros
hallazgos. Ventrculo derecho: tamao normal, sin alteraciones morfolgicas, con
VTD de 104 ml/m (rango 55-105 ml/m) y VTS de 72 ml/m (rango 15-43 ml/m).
Hipocontractilidad global, con FE de 31 % y gasto cardiaco de 5,76 l/min, ndice
cardiaco de 2,51 l/min/m (rango 1,74-4,20 l/min/m).

EVOLUCIN
Paciente joven que ingresa en Cardiologa por insuficiencia cardiaca. En ecocar-

diograma se objetiva una dilatacin biventricular con severa disfuncin sistlica,
por lo que se inician los estudios descritos para el llegar al diagnstico.
Simultneamente, se inicia tratamiento mdico, con mejora clnica, titulndose

dosis de forma progresiva. A pesar del tratamiento, se registran en monitoriza-
cin arritmias ventriculares (TVNS).
Finalmente se llega al diagnstico definitivo gracias a la CRMN de miocardiopata

no compactada (MCNC) en fase dilatada.
Se explica al paciente su patologa, implicaciones personales, familiares y poten-

ciales riesgos.
Se decide implantacin de DAI en prevencin primaria. Adems se obtienen tanto

el consentimiento informado como muestras para estudio gentico y se inicia de
manera ambulatoria el estudio familiar.
DIAGNSTICO
Primer episodio de insuficiencia cardiaca
Miocardiopata no compactada en fase dilatada
FEVI severamente deprimida
Portador de DAI en prevencin primaria
DISCUSIN
Dado que el paciente ingresa por insuficiencia cardiaca y se objetiva en la primera

prueba de imagen una severa dilatacin de cavidades, se inicia el diagnstico di-
ferencial de las causas miocardiopata dilatada.
A pesar de la presin arterial alta en el examen, no haba antecedentes de hiper-

tensin arterial.

El paciente neg cualquier tipo de infeccin en los ltimos 6 meses. Se realizaron
pruebas de reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) para virus cardiotropos co-
munes y protozoos que resultaron negativas. Por otra parte, no se encontraron
signos sugestivos de miocarditis aguda o de cardiomiopata inflamatoria por lo
que la hiptesis de miocarditis fue rechazada.
El paciente tambin negaba cualquier consumo de alcohol o drogas, la exposicin

a toxinas, como el plomo, el mercurio, el cobalto u otros cardiotxicos.
No haba signos clnicos de alteracin endocrina, enfermedades neuromuscula-

res, nutricionales u otro tipo de sndromes relacionados.
Excavando en su historia familiar con el fin de encontrar un patrn hereditario de

la miocardiopata dilatada, la nica afeccin cardiolgica que poda recordar fue la
cardiopata isqumica de su abuelo a los 55 aos de edad.
La angiografa coronaria tambin descart enfermedad coronaria significativa.
Dado a que las imgenes ecocardiogrficas sugeran la posibilidad de otra mio-

cardiopata subyacente, se realiz ecocardiografa de contraste y posteriormente
una CMR, confirmando la sospecha ecocardiogrfica, descartndose tambin la
posibilidad de enfermedades infiltrativas.
La CMR muestra una miocardiopata dilatada con hipertrabeculacin lateral con

criterios de no compactacin, sin zonas de fibrosis. Adems describe una impac-
tante hipocontractilidad severa global, con disfuncin sistlica severa del ventr-
culo izquierdo y el ventrculo derecho.
Por lo tanto, el diagnstico final fue de miocardiopata no compactada en fase

dilatada.
La MCNC es una entidad controvertida, definida en base a criterios morfolgicos.

Se ha planteado desde el inicio la posibilidad de que la MCNC pueda ser tambin
una enfermedad adquirida y no solo desarrollarse por la detencin de la madura-
cin embrionaria, sino tambin en la edad adulta.
La clasificacin de la MCNC vara segn la escuela americana (AHA), que la conside-

ra como una miocardiopata primaria gentica y la europea (ESC), que la mantiene
en el grupo de miocardiopatas no clasificadas ya que no est claro si es una entidad
separada o un rasgo que comparte morfologa con diversas enfermedades1,2.

Se caracteriza por trabculas prominentes en ventrculo izquierdo, espacios inter-
trabeculares profundos y una delgada capa compacta. Se han establecido crite-
rios ecocardiogrficos y de CRM para establecer los puntos de corte diagnsticos,
aunque tambin su sensibilidad y especificidad tambin han sido cuestionadas.
El grupo de Jenni establece unos criterios diagnsticos ecocardiogrficos3: a) ms

de 3 trabculas que sobresalen de la pared ventricular izquierda apicales a los
msculos papilares, visibles en un mismo plano ecocardiogrfico; b) espacios in-
tertrabeculares perfundidos desde la cavidad ventricular (segn doppler color),
y, c) relacin >2 entre capa sin compactar y capa compactada en el segmento con
mayor hipertrabeculacin en telesstole.
Chin et al. utilizan criterios similares, pero utilizando la medida de la zona com-
pacta y la zona trabeculada en teledistole, con una relacin >2 entre grosor total
(zona compacta y no compacta) y capa compactada4.
En la valoracin por resonancia magntica, el criterio ms adecuado sera una re-

lacin entre zona no compacta y zona compacta >2,35.
Sus manifestaciones clnicas pueden variar desde asintomtica a presentarse con

fenmenos tromboemblicos, arritmias malignas o insuficiencia cardiaca. El ma-
nejo clnico tambin presenta controversias, como por ejemplo el manejo y anti-
coagulacin de la fibrilacin auricular en funcin de la FEVI6,7.
Es esencial profundizar en el diagnstico diferencial de las miocardiopatas para

llegar al diagnstico definitivo, con gran relevancia tanto para el caso ndice como
para los potenciales familiares afectos. Aunque an no est claro si las miocardio-
patas son entidades independientes o son en realidad distintas manifestaciones
del mismo espectro de enfermedad8, el estudio familiar y gentico supondra el
siguiente paso obligado, con un papel cada da ms importante.

Imagen 1. ECG basal en ritmo sinual con criterios de hipertrofia ventricular
izquierda y alteraciones de la repolarizacin.
Imagen 2. Cardiorresonancia. Miocardiopata dilatada no compactada.

Imagen 3. Cardiorresonancia. Miocardiopata dilatada no compactada.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
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cardiomyopathy or a trait shared by different cardiac diseases? J Am Coll
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CUESTIONARIO
1. En el posible diagnstico diferencial de la miocardiopata dilatada, deben ser

considerados estos diferentes escenarios, excepto:
a. La fiebre, fatiga, un soplo nuevo o modificado corazn, sangre en la orina,

dificultad para respirar, dolor en el bazo, los nodos y petequias de Osler.
b. Astenia intensa, debilidad, aumento de peso inexplicado, tendencia a la
bradicardia...
c. Historia de dolor torcico compatible con angor y factores de riesgo cardio-
vascular.
d. La exposicin a toxinas, como el plomo, el mercurio y el cobalto, el abuso de
drogas y alcohol o tratamiento con quimioterpicos.

2. Cuando se diagnostica una miocardiopata no compactada (MCNC), se reco-
miendan los siguientes pasos, excepto:
a. Cascada de estudio gentico de todos los genes asociados con MCNC en

familiares de primer grado.
b. Evaluacin inicial de CK-MM (creatina quinasa isoforma-MM).
c. Examen ecocardiogrfico en afectados y familiares de primer grado.
d. Screening clnico cada 3 aos en familiares de primer grado desde de la niez.
3. Es falso que la miocardiopata no compactada (MCNC):
a. Aunque las alteraciones del tejido de conduccin son frecuentes, la asocia-

cin con bloqueo aurculo-ventricular completo es mucho ms infrecuente,
especialmente en la infancia.
b. Puede asociarse a alteraciones en la conduccin elctrica, secundarias a
una progresiva fibrosis endomiocrdica.
c. Se ha descrito una asociacin entre la disfuncin del nodo sinusal y la MCNC
en relacin con mutaciones en el canal HCN4.
d. Las arritmias supreventriculares como la fibrilacin auricular son las ms
frecuentes, aunque las ventriculares son las ms temidas.
4. Respecto a la miocardiopata no compactada (MCNC) es falso que:
a. Al tratarse de una patologa tan embolgena, ante la presencia de fibrila-

cin auricular, debe iniciarse anticoagulacin en todos los casos, al igual
que en la miocardiopata hipertrfica.
b. Debe considerarse la implantacin de un DAI en casos de disfuncin seve-
ra, sncope inexplicado, arritmias ventriculares sintomticas o sostenidas,
valorando la historia familiar de muerte sbita.
c. Tambin est indicada la anticoagulacin en prevencin secundaria de
eventos emblicos o ante la presencia de trombos intracardiaco.
d. Los eventos tromboemblicos se han reportado asociado con MCNC en
hasta el 15%, o incluso ms.
5. Respecto a la miocardiopata no compactada (MCNC) es falso que:
a. La MCNC ha sido aceptada como una cardiomiopata independiente y cla-

sificado en la categora de miocardiopata gentica por la American Heart
Association (AHA), con una diferenciacin clara y sin solapamiento con el
resto de miocardiopatas.

b. El desarrollo de la hiptesis de mecanismo embriognico como etiologa de
la MCNC se apoya en estudios experimentales.
c. La mutacin en MIB1 muestra un patrn de segregacin de MCNC con he-
rencia autosmica dominante.
d. El hallazgo de una mutacin en el caso ndice no debera considerarse como
causal hasta comprobar la segregacin familiar.

Mujer de 51 aos con dolor torcico
Mara Luca Fernndez Gass, Juan Jos Martnez Daz,
Jos Abelln Huerta, Pablo Ramos Ruiz, Marta Merelo Nicols
INTRODUCCIN
Mujer de 51 aos, postmenopusica, que tras volver a casa despus de un da de

mucho estrs comienza con dolor centrotorcico irradiado a hemitrax izquierdo.
No hipertensin arterial conocida, ni diabetes mellitus o dislipemia. Tabaquismo

de 2-3 cigarrillos al da, sin otros hbitos txicos. Estrs habitual derivado de su
trabajo. Sin historia cardiolgica previa y sin antecedentes mdicos-quirrgicos
de inters. No toma tratamiento crnico.
Enfermedad actual
A las 21:00 horas, estando sentada, comienza con dolor retroesternal de intensidad
moderada e inicio brusco, irradiado al cuello. Lo refiere como pinchazo. Acompa-
ado de sudoracin profusa y sensacin de mareo intenso con posterior prdida
de conocimiento, por lo que sus familiares avisan a emergencias sanitarias. A su
llegada, la paciente se encuentra hemodinmicamente inestable con dolor tor-
cico intenso: hipotensin arterial (60/30 mmHg), FC 42 lpm y 98% de SatO2. Tras
realizar ECG (imagen 1), administran SSF 1.000 cc, AAS 300 mg, clopidogrel 300 mg,
enoxaparina 30 mg iv, tenecteplasa 6.000 UI iv y enoxaparina 60 mg sc.
Como complicaciones durante el traslado a Urgencias de nuestro hospital, pre-

senta episodio de taquicardia ventricular sostenida por lo que realizan cardiover-
sin elctrica a 120 J y administran amiodarona 300 mg iv, recuperando el ritmo
sinusal y la estabilidad hemodinmica.
376
A la llegada a nuestro centro ya se encuentra hemodinmicamente estable con
persistencia leve de dolor torcico.
Exploracin fsica
TA: 110/80 mmHg, FC: 55 lpm, Sat 02: 98%. Cabeza y cuello: no IY. AC: ruidos rtmi-
cos sin soplos ni roce pericrdico. AP: MVC sin ruidos patolgicos sobreaadidos.
Abdomen: anodino. EEII: sin edemas.
Tras su llegada es trasladada inmediatamente al laboratorio de Hemodinmica

para realizacin de coronariografa urgente (imagen 2).
Analtica de Urgencias: troponina I 2.03 - 9.330, CKMB 7,7, creatinina 0,73, hemog-
lobina 13, leucocitos 9190, TP 1,1, TTPa 2.
Electrocardiograma de ingreso: ritmo sinusal a 52 lpm, PR <200 ms, eje elctrico

desviado hacia a la izquierda. QRS estrecho con elevacin del segmento ST en I, aVL
y V2- V6 con descenso especular en cara inferior, siendo la elevacin mxima en V4.
Electrocardiograma al alta: ritmo sinusal a 75 lpm, PR <200ms, eje elctrico nor-

mal. QRS estrecho sin alteraciones agudas de la repolarizacin.
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico no aumentado. Senos costofrnicos y

cardiofrnicos libres. Hilios no congestivos. Sin ndulos ni masas parenquimatosos.
Cateterismo cardiaco: coronaria derecha sin lesiones. Coronaria izquierda con

diseccin en arteria descendente anterior proximal con afectacin del tronco co-
ronario izquierdo y arteria circunfleja proximal. Se pasan guas hacia la DA y CX
distales, comprobando por IVUS que estn alojadas en luces verdaderas. Se reali-
za tcnica de crush de TCI con stent en TCI-DA y otro en CX ostial con kissing final,
con ptimo resultado final angiogrfico. Para finalizar se implanta otro stent en
CX proximal solapado al anterior para terminar de cubrir toda la diseccin.
Ecocardiograma: ventrculo izquierdo de tamao normal con grosores normales

y sin alteraciones de la contractilidad regional. FEVI del 66% por mtodo Simpson
biplano. Ventrculo derecho de tamao normal y funcin conservada. Vlvula ar-
tica trivalva y resto de vlvulas normales. Sin flujos patolgicos significativos. Raz
artica no dilatada. Sin derrame pericrdico. Vena cava no dilatada que excluye
congestin venosa sistmica.

EVOLUCIN
La paciente, posteriormente evolucion de forma favorable, sin nuevos episodios

de dolor torcico ni clnica de insuficiencia cardiaca, con un ecocardiograma de
control al alta que no mostr alteraciones de la contractilidad y el que presenta-
ba una fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo conservada, sin otras altera-
ciones patolgicas significativas. A los poco meses, acudi a consulta de revisin
en la que se encontraba asintomtica y en la que refera haber dejado la vida de
estrs que llevaba previamente. Se le realiz una coronariografa de control en la
que presentaba los stents previamente implantados permeables, sin presencia de
reestenosis y sin otras lesiones de novo. As mismo, se le realiz un ecocardiogra-
ma de esfuerzo mediante un protocolo de BRUCE en el que alcanz el 85% de su
FCMT y 10,1 METS, siendo clnica, elctrica y ecocardiogrficamente negativo.
Dada la adecuada evolucin de la paciente, se le retir al ao la doble antiagrega-

cin, manteniendo AAS de forma indefinida.
DIAGNSTICO
Diseccin coronaria espontnea en mujer postmenopusica y estrs habitual.
DISCUSIN
Tanto la clnica como el ECG y la elevacin de marcadores de dao miocrdico

eran muy sugestivos de SCACEST, por lo que se manej como tal en un primer
momento. El hecho de que la clnica cediese y el ECG se normalizase tras la ad-
ministracin de la fibrinlisis nos descart la posibilidad de que se tratara de
un vasoespasmo coronario, que tambin puede comportarse como elevacin
transitoria del ST. La coronariografa fue la que nos dio el diagnstico de disec-
cin coronaria espontnea tras encontrar un defecto de contrastacin lineal de
distribucin longitudinal que corresponda a una diseccin en la arteria descen-
dente anterior y que en este caso afectaba al tronco y a la circunfleja proximal.
La diseccin coronaria espontnea es una entidad rara muy poco frecuente que
se comporta como un sndrome coronario agudo tanto con elevacin o sin ele-
vacin del ST o muerte sbita1, afectando mayoritariamente a mujeres jvenes
(30-45 aos) sin factores de riesgo cardiovascular2 como el caso que nos ocupa.

Existe mucha controversia en cuanto al adecuado manejo de estos pacientes3, en-
tre optar por una estrategia conservadora inicialmente reservando la revasculari-
zacin para aquellos pacientes en los que persistan los sntomas o recurran, frente
a una estrategia ms agresiva en la que se opta por la revascularizacin de entra-
da o ciruga cardiaca de bypass4. As mismo, existe controversia en cuanto al segui-
miento que deberan seguir y las pruebas que se deberan realizar, ya que existe el
riesgo de un nuevo episodio5. Con el avance de las tcnicas cada vez se tienden a
utilizar ms para el diagnstico de esta enfermedad las tcnicas de imagen como
la ecografa intravascular y la tomografa de coherencia ptica6.
Recientemente se ha asociado entre algunos de los desencadenantes la displasia

fibromuscular7. La displasia fibromuscular es otra enfermedad rara de etiologa
no bien conocida que afecta igualmente a las arterias y de etiologa no ateros-
clertica ni inflamatoria8. En algunos artculos ponen en evidencia la asociacin
de ambas entidades9, pudiendo afectar al territorio coronario, y la necesidad de
realizar un screening para descartar displasia fibromuscular en otros territorios
vasculares. En nuestro caso se le ofreci a la paciente la posibilidad de realizar un
screening para estudiar enfermedad arterial extracardiaca que rechaz.
Imagen 1. Imagen de diseccin en arteria coronaria descendente anterior con

afectacin del tronco coronario y circunfleja.


Acceda a los vdeos
Bibliografa
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CUESTIONARIO
1. En relacin al tratamiento de la diseccin coronaria espontnea, seale la res-

puesta incorrecta:
a. La intervencin percutnea es una tcnica segura y no se asocia a la nece-

sidad de revascularizacin quirrgica urgente en la mayora de los casos.
b. La revascularizacin no protege completamente de la progresin de la di-
seccin en das posteriores a la ICP ni de la recurrencia espontnea.
c. La arteria coronaria descendente arterial es la arteria ms frecuentemente
afectada.
d. La ciruga de revascularizacin coronaria en pacientes seleccionados con-
fiere excelentes resultados tempranos.
2. Diseccin coronaria espontnea, seala la respuesta incorrecta:
a. La diseccin coronaria espontnea es una causa rara de sndrome corona-

rio agudo y muerte sbita de causa desconocida.
b. La mayora son mujeres jvenes 30 aos sin factores de riesgo cardiovascu-
lar y se asocia con situaciones estresantes.
c. El primer caso de diseccin coronaria espontnea fue descrito 1931 en una
autopsia.
d. Se ha asociado con el uso de anticonceptivos orales, ejercicio intenso, con
los cambios hormonales y otras causas ms raras como las vasculitis, algu-
nas conectivopatas y la displasia fibromuscular entre las causas conocidas.
En muchos casos no se encuentran factores asociados.
3. En relacin con la diseccin coronaria espontnea y la displasia fibromuscular,

seale la respuesta errnea:
a. Es interesante el papel de las tcnicas de imagen, OCT e IVUS para su diag-

nstico.
b. En la actualidad en los casos de diseccin coronaria espontnea, se realiza
bsqueda activa de displasia fibromuscular en otros territorios.
c. Parece existir una asociacin entre diseccin coronaria espontnea y la dis-
plasia fibromuscular y la presencia de displasia fibromuscular coronaria
podra ser una explicacin posible.
d. Aunque el tratamiento no ha sido estudiado para SCAD, la terapia a largo
plazo con aspirina y betabloqueantes se persigue comnmente.

4. En relacin la diseccin coronaria espontnea, seale la respuesta incorrecta:
a. A pesar de que el tratamiento conservador est asociado con resultados

favorables en la mayora de los casos, una minora importante, tratada de
forma conservadora, desarrolla una temprana progresin de la diseccin.
b. La mitad de los casos se presentan como sndrome coronario agudo con
elevacin del ST y el resto de los casos se presentan como sndrome coro-
nario agudo sin elevacin del ST o muerte sbita.
c. El tratamiento actual est bien establecido segn la presentacin de la cl-
nica y la afectacin del rbol coronario.
d. Se desconoce si esta entidad tiene relacin con el vasoespasmo coronario o
la ruptura de una placa aterosclertica.
5. Seale la respuesta incorrecta en relacin a la diseccin coronaria espontnea:
a. La diseccin coronaria espontnea es una entidad de causa no aterosclertica y

se desconoce si las mismas recomendaciones de las guas de prctica clnica de
la American College of Cardiology/American Heart Association para el tratamiento
del sndrome coronario agudo son apropiadas para esta poblacin.
b. No existe un tratamiento ptimo definido y el nmero limitado de pacientes
hace que no se pueda sacar conclusiones definitivas.
c. La ciruga coronaria en pacientes seleccionados tras sufrir un episodio de
diseccin coronaria espontnea confiere excelentes resultados tempranos.
d. La revascularizacin no reduce el riesgo de trombosis a largo plazo o de un
nuevo episodio de diseccin coronaria espontnea por lo que en la actuali-
dad se realiza coronariografa de control a los seis meses del episodio.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: b; 3: b; 4: c; 5: d

Tras superar su linfoma
Carima Belleyo Belkasem, Miguel Leiva Gordillo,
Marta Mara Martn Cabeza
INTRODUCCIN
Paciente varn de 44 aos de edad , camionero de profesin, que consulta por dos
episodios sincopales.
Obesidad grado II, HTA, linfoma de Hodgkin tratado hace 20 aos con radio-qui-
mioterapia. En seguimiento por Cardiologa tras hallazgo casual de un bloqueo de
rama derecha. Tratamiento domiciliario: enalapril 20 mg/24h.
Enfermedad actual
El paciente consulta tras sufrir dos episodios sincopales durante sus das de va-
caciones. Refiere que, encontrndose previamente bien, sufre en una misma se-
mana, dos prdidas bruscas y transitorias del nivel de conciencia con prdida del
tono muscular y posterior cada al suelo. A la anamnesis dirigida, ambos eventos
tuvieron lugar tras un esfuerzo de moderada intensidad.
Exploracin fsica
Buen estado general. Asintomtico. TA 120/60 mmHg, FC 80 lpm. Traumatismo

facial leve. AC: RsCsRs con soplo sistlico eyectivo en foco artico, grado II. AP:
MVC sin ruidos sobreaadidos. Resto de la exploracin fsica normal.
384
Analtica: Hb 16 g/dl, Hto 46%, urea 18, creatinina 1,0 mg/dl. NT proBNP 230 pg/
ml. Resto sin hallazgos de inters
Radiografa de trax: normal, sin infiltrados.
ECG: ritmo sinusal. Eje normal. Bloqueo completo de rama derecha.
Ecografa transtorcica: ventrculo izquierdo no dilatado, ligeramente hipertrfico,

con contractilidad global y segmentaria normal. Vlvula mitral y artica engrosadas
y con restriccin de la movilidad de los velos. Insuficiencia mitral ligera. Doble lesin
valvular artica con insuficiencia moderada y estenosis leve. Se aprecia calcificacin
subvalvular artica cercana al velo anterior mitral que no produce gradiente en el
tracto de salida del ventrculo izquierdo (TSVI) en condiciones basales.
Estudio electrofisiolgico: funcin sinusal normal. Intervalo AH de 108 ms, HV de

65 ms (ligeramente prolongado), tiempo de Wenckebach 410 ms suprahisiano y
test de atropina y procainamida negativos.
EVOLUCIN
El paciente es valorado inicialmente en la sala de observacin de Urgencias y por

falta de camas permanece en dicho Servicio durante las primeras 48 horas. Sin
hallazgos en la monitorizacin ECG durante ese tiempo, el paciente se mantiene
estable con TAS en torno a 110-120 mmHg habiendo retirado el tratamiento hipo-
tensor y en ritmo sinusal. A pesar de permanecer estable durante su estancia en
Urgencias, se decidi ingresar al paciente ya que las caractersticas de los sncopes
y la profesin del paciente condicionaban un alto riesgo de recidiva. Durante su in-
greso tampoco se apreciaron hallazgos en la monitorizacin. Se le realiz masaje
del seno carotdeo, que result negativo, seguidamente un test de mesa bascu-
lante, que tambin fue negativo. Posteriormente se opt por realizarle una eco-
cardiografa de esfuerzo para descartar la presencia de una obstruccin dinmica
del TSVI durante el ejercicio al evidenciar en la ecocardiografa basal la presencia
de una calcificacin subvalvular artica, as como por la relacin de la clnica con
los esfuerzos. En el minuto tres de la prueba de esfuerzo el paciente sufre un sn-
cope por asistolia, previa aparicin de bloqueo aurculo-ventricular completo en la
monitorizacin. Asimismo, mediante una coronariografa se descart la presencia

de enfermedad arterial coronaria como causa del trastorno de la conduccin. El
paciente fue dado de alta, sin incidencias, tras implantarse un marcapasos endo-
cacitario bicameral definitivo.
DIAGNSTICO
Bloqueo aurculo-ventricular completo secundario al dao del sistema de conduc-

cin inducido por la radioterapia.
DISCUSIN
Nuestro paciente fue valorado 5 aos antes del ingreso debido a la presencia de
un bloqueo de rama derecha asintomtico. La presencia de un bloqueo de rama
suele ser un hallazgo casual y ocurre por afectacin del sistema de conduccin,
siendo este ms frecuente que el bloqueo de rama izquierda asintomtico. Una
minuciosa anamnesis de las caractersticas de los sncopes es clave en el diag-
nstico etiolgico del mismo, puesto que la mayora de las pruebas complemen-
tarias de primer orden suelen ser normales. El esfuerzo que precede al episodio
sincopal siempre debe orientarnos y alertarnos sobre un origen cardiolgico. La
profesin del paciente (conductor) y el antecedente de haber recibido radioter-
apia nos llevaron a profundizar en el diagnstico diferencial. Las pruebas real-
izadas no mostraron alteraciones significativas, pero pusieron de manifiesto la
afectacin valvular y la existencia de una calcificacin subvalvular que podra es-
tar en relacin con una fibrosis por radioterapia. La ecocardiografa de ejercicio
se realiz con el fin de descartar una posible obstruccin dinmica en el tracto de
salida del ventrculo izquierdo tras apreciar la calcificacin subvalvular, y debido a
que la clnica del paciente haba aparecido tras la realizacin de un esfuerzo. Fue
durante la realizacin de esta prueba donde se reprodujo el sncope por el que el
paciente haba consultado.
Desde el punto de vista fisiopatolgico, la respuesta simptica del ejercicio condi-

ciona un aumento de la frecuencia de conduccin aurculo-ventricular y un acor-
tamiento del su periodo refractario. Sin embargo, la conduccin infranodal, no se
ve influenciada por el sistema autonmico y su periodo refractario no se acorta en
ejercicio. Esto explica que los bloqueos que aparecen con el esfuerzo sean en su
mayora por dao de la conduccin a nivel infranodal.

Las enfermedades cardiovasculares descritas en pacientes que han recibido ra-
dioterapia para el tratamiento de neoplasias incluyen: la enfermedad arterial
coronaria manifiesta y asintomtica, valvulopatas, pericarditis, insuficiencia car-
diaca y trastornos de la conduccin. Es importante conocer estas manifestaciones,
ya que pueden suceder varios aos despus de haber recibido el tratamiento con
radioterapia, y en el caso de presentar sntomas debe profundizarse en el diag-
nstico considerando la radioterapia como una posibilidad etiolgica.
Imagen 1. Electrocardiograma basal. Ritmo sinusal, bloqueo completo

de rama derecha.

Imagen 2. Asistolia de 12 segundos.
Imagen 3. Disociacin aurculo-ventricular durante la prueba de esfuerzo.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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Pablo Jorge-Prez, Martn J. Garca-Gonzlez, Carima Beyello-Belkasem,
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therapy for Hodgkin lymphoma: computed tomography detection and
clinical correlation. Coron Artery Dis. 2006;17:145-51.
CUESTIONARIO
1. Con respecto a la afectacin cardiovascular secundaria a la radioterapia que in-

cide sobre el mediastino en el tratamiento de neoplasias, indique la falsa:
a. La calcificacin de las diferentes estructuras progresa a lo largo de los aos,

tras recibir la radioterapia, pudiendo condicionar o no la aparicin de eventos
clnicos (estenosis valvulares, sndromes coronarios agudos, arritmias...).
b. La pericarditis constrictiva en sus diferentes modos de presentacin (tran-
sitoria, efusivo-constrictiva y crnica) tambin puede tener como causa ini-
cial la radiacin torcica.
c. Dentro de las posibles patologas, la miocarditis y las insuficiencias valvu-
lares representan menos del 1% de las complicaciones que desarrollan los
pacientes sometidos a este tipo de tratamiento.
d. El riesgo de leucemia aumenta despus de aos de exposicin a la radia-
cin, llegando a un mximo, tras el cual el riesgo disminuye.
2. La radioterapia y el hipotiroidismo son causas poco frecuentes de bloqueo aur-

culo-ventricular adquirido, seale la falsa:
a. El estudio electrofisiolgico localiza el bloqueo a nivel infrahisiano en la

mayor parte de los casos publicados de hipotiroidismo y trastorno de la
conduccin secundario.
b. El bloqueo aurculo-ventricular secundario a hipotiroidismo se debe a la in-
filtracin mixedematosa del tejido de conduccin y se presenta como una
manifestacin ms dentro de un cuadro florido.
c. La instauracin del bloqueo aurculo-ventricular puede aparecer de forma
precoz , incluso en fases de hipotiroidismo subclnico.

d. En el caso de ser la radioterapia responsable del trastorno de la conduccin,
la evolucin es irreversible y requiere implantacin de marcapasos definitivo.
3. En relacin a las neoplasias de la infancia y la cardiotoxicidad del tratamiento,

seale la correcta:
a. El 5-Fluorouracilo se relaciona con eventos coronarios agudos al inducir

progresin e inestabilidad de la placa de ateroma.
b. El sarcoma de Ewing es una de las neoplasias ms frecuentes de la infancia
y la que presenta mayor riesgo de complicaciones cardiovasculares secun-
darias al tratamiento.
c. El principal mecanismo cardiotxico de la doxorrubicina lo consigue al inhi-
bir a la HER2 del miocito, al ser esta molcula protectora del miocito, pro-
motora del crecimiento y antiapopttica.
d. Para cada uno de los pacientes y patologas se puede determinar el riesgo
de padecer las diferentes complicaciones segn el tipo de neoplasia y el tra-
tamiento recibido.
4. La obstruccin dinmica del tracto de salida del ventrculo izquierdo, puede

aparecer en diferentes y variadas condiciones, seleccione la condicin en la que es
menos probable que aparezca:
a. Infarto agudo de miocardio Killip I

b. Postoperatorio de ciruga valvular mitral
c. Pacientes hipovolmicos con tratamiento ionotrpico
d. Durante una ecocardiografa de estrs en corazn estructuralmente normal
5. En cuanto al estudio electrofisiolgico (EEF) en el estudio de los trastornos de

conduccin, seleccione la respuesta falsa:
a. El desarrollo de bloqueo intra o infrahisiano en la estimulacin auricular

creciente predice, con una alta sensibilidad, la amenaza de bloqueo aur-
culo-ventricular.
b. El desarrollo de bloqueo infra o intrahisano mediante estrs farmacolgico
con antiarrtmicos clase I (procainamida) tambin predice el posterior de-
sarrollo de BAV espontneo.
c. Alrededor de 1/3 de los pacientes con un EEF negativo en los que se ha im-
plantado una holter subcutneo sufrieron un BAV intermitente o perma-
nente en el seguimiento.

d. En pacientes con bloqueo de rama y sncope, el EEF debe considerarse cuan-
do las pruebas no invasivas no han logrado un diagnstico, con nivel IIa/B.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: a; 3: c; 4: a; 5: a

Mujer de mediana edad con
hipertensin pulmonar
Mara Eugenia Zambrano Medina, Fidel Mesa,
Almudena Valle Alberca
INTRODUCCIN
La hipertensin pulmonar en ocasiones se atribuye a una causa identificada sin

completar el estudio etiolgico. Presentamos el caso de una paciente diagnosti-
cada de sndrome hepato-pulmonar, en la que posteriormente se descubri una
comunicacin interauricular amplia que requera correccin quirrgica, cambian-
do el enfoque teraputico y pronstico.
Mujer de 49 aos. Fumadora activa, exbebedora desde debut edemo-asctico en

2010 (a los 43 aos). Estudiada en el Servicio de Digestivo por cirrosis que se consi-
der de origen mixto por virus hepatitis C y alcohol. Varices esofgicas grado I en
2013. Estadio A de Child-Pugh. Sigui tratamiento con interfern pegilado alfa-2a,
ribavirina y simeprevir; respondedora rpida con desaparicin de la carga viral a
las 4 semanas. Durante el seguimiento en Digestivo y Medicina Interna la pacien-
te inici signos de insuficiencia cardiaca de predominio derecho e hipertensin
pulmonar, siendo atribuidos a un sndrome hepato-pulmonar (SHP).
Enfermedad actual
Acudi en noviembre a Urgencias de nuestro hospital por sndrome miccional,

siendo dada de alta con tratamiento antibitico para ITU. Vuelve a los 25 das con
cuadro de shock sptico y dolor abdominal generalizado.
393
Exploracin fsica
Estuporosa. Taquicrdica (fibrilacin auricular a 140 lpm), hipotensa (TA 90/45 mmHg).
Sat O2 92% con aporte de O2 al 35%. Febril (40C). Ingurgitacin yugular moderada.
AC: tonos arrtmicos, sin soplos apreciables. AP: crepitantes bibasales. Mala perfu-
sin distal.
Ingresa en UCI con el diagnstico de sepsis de probable origen urolgico. Se inicia

tratamiento antibitico, requiere ventilacin mecnica y soporte inotropo.
ECG (imagen 1): ritmo sinusal. PR normal. Eje del QRS desviado a la derecha, con
imagen de hemibloqueo posterior izquierdo, signos de crecimiento de ventrculo
derecho (ondas R altas en precordiales derechas).
Analtica: mostraba trombopenia, leucopenia, fracaso renal agudo oligrico

(Creat 6,26, K 6,6, Na 124) y elevacin de protena C reactiva (PCR 43). Gasometra:
gradiente alveolo-arterial de O2 <15 mmHg, sin hipoxia.
ETT durante ingreso en UCI (vdeo 1): VI de tamao normal y funcin sistlica
conservada, FE 75%. HTP significativa (PSAP 60 mmHg). Cavidades derechas mo-
deradamente dilatadas. No se evidencia defecto del tabique interauricular ni ano-
malas en el drenaje venoso de venas pulmonares. No obstante, se aprecia paso
rpido (a los 2-3 segundos) de ecopotenciador a cavidades izquierdas sin obser-
varse defectos de septos cardiacos, ductus arterioso persistente ni dilatacin de
seno coronario.
Angio-TC de trax (vdeo 2): para descartar drenaje venoso anmalo pulmonar:
pequeas opacidades pulmonares parcheadas en ambos lbulos superiores y
aumento del tamao de ambas arterias pulmonares. Las 4 venas pulmonares
drenan en aurcula izquierda. En resumen: hipertensin pulmonar sin signos de
drenaje pulmonar venoso anmalo.
ETE (vdeo 3): solucin de continuidad de 17 mm en la zona craneal del septo in-
terauricular con shunt izquierda-derecha predominante, compatible con comuni-
cacin interauricular tipo ostium secundum alta, de bordes no adecuados para
cierre percutneo (craneal <1 cm y caudal 1 cm).

Cateterismo cardiaco (vdeo 4): se realiza coronariografa en previsin de posible
ciruga para descartar enfermedad coronaria asociada y evaluacin de HTP me-
diante cateterismo derecho.
Coronariografa: arterias coronarias normales, con dominancia derecha. Catete-

rismo derecho: HTP severa con resistencia vascular pulmonar elevada. PVD 61/5,
PAP 61/35, PCP 6/2, PA 104/72, PVI 104/2 mmHg. Resistencia vascular pulmonar 4,6
UW. Gradiente transpulmonar 33 mmHg. Salto oximtrico significativo, del 15%
entre vena cava inferior y arteria pulmonar: VCI sat 63% AD alta sat 80%, AD baja
sat 62%, VD sat 78%, AP sat 78%.
EVOLUCIN
Durante su ingreso en UCI requiri ventilacin mecnica, antibioterapia y dro-

gas vasoactivas. Present varios episodios de fibrilacin auricular paroxstica
que revirtieron con amiodarona.
En UCI se realiz la primera ecocardiografa transtorcica que mostraba HTP se-

vera con cavidades derechas moderadamente dilatadas. Se plante la posibilidad
de cortocircuito intracardiaco, pero en la ETT inicial no se evidenciaba defecto de
tabique interauricular ni drenaje venoso anmalo de venas pulmonares. Se deci-
de entonces realizar prueba de suero agitado a pie de cama de UCI y se descubre
paso rpido de ecocontraste a cavidades izquierdas.
Se evita el ETE inicialmente por el diagnstico previo de varices esofgicas y se opta

por solicitar angio-TC de trax: descart drenaje pulmonar venoso anmalo. No se
mostr concluyente respecto a la existencia de defectos de tabique, aunque en la
revisin de imgenes se intua adelgazamiento a nivel del septo interauricular.
La gasometra arterial result til como primer paso, para evaluar la ventilacin; el
hecho de no presentar alteracin de la ventilacin/perfusin permiti descartar el
sndrome hepato-pulmonar. Adems en dicho sndrome se puede detectar paso
de burbujas a cavidades izquierdas, pero tardamente, a partir del tercer latido.
El ETT de UCI sugera fuertemente la existencia de shunt intracardiaco como causa

de la HTP. Por lo que tras sopesar beneficio-riesgo, finalmente se realiz ETE. Esta
prueba permiti visualizar una solucin de continuidad en el septo inteauricular
con shunt I-D predominante en el momento poscrtico (shunt derecha-izquierda

en el momento crtico posiblemente por sndrome de distrs respiratorio en el
contexto de la infeccin respiratoria y por el aumento de presin intrapulmonar
que conlleva la ventilacin mecnica).
Se realiz cateterismo cardiaco para completar el estudio.
Presentada en sesin mdico-quirrgica, fue aceptada para cierre quirrgico.
DIAGNSTICO
Hipertensin pulmonar severa precapilar. Asociada a cardiopata congnita: co-

municacin interauricular con cortocircuito sistmico-pulmonar, tipo ostium se-
cundum, subsidiaria de correccin quirrgica.
DISCUSIN
En este caso se plantea el diagnstico diferencial entre sndrome portopulmonar

(SPP), sndrome hepatopulmonar (SHP) o cardiopata congnita como origen de la
hipertensin pulmonar 1.
Los dos primeros aparecen en pacientes con hepatopatas crnicas y se sospe-

charon por los antecedentes personales (si bien son ms prevalentes en el esta-
dio C de Child-Pugh, no en el estadio A que presentaba la paciente). Ambos son
sndromes de baja prevalencia, pero elevada morbimortalidad, que comparten
aspectos clnicos como la disnea y la disfuncin ventricular derecha progresiva2.
Son consecuencia del dficit de depuracin heptica de mediadores vasculares,
pero difieren significativamente en su fisiopatologa. El SHP se considera conse-
cuencia del exceso de sustancias vasodilatadoras y el SPP producido por exceso
de sustancias vasoconstrictoras y remodelado vascular 1,2.
La etiopatogenia del SHP no es bien conocida an, pero se postula el exceso de

sustancias vasodilatadoras no depuradas como causa de la profunda alteracin
que se produce en la ventilacin/perfusin y la circulacin pulmonar, dando lugar
a la florida clnica respiratoria predominante en el cuadro (platipnea, ortodeoxia
e hipoxemia) y a disfuncin vascular pulmonar progresiva.
El SPP, aunque tambin aparece en hepatpatas, se produce por predominio de sus-

tancias vasoconstrictoras (endotelina-1, serotonina) que estimulan el remodelado y

engrosamiento de la vasculatura pulmonar. Predominando las manifestaciones de
hipertensin portal y menos las alteraciones ventilatorias.
La comunicacin auricular con frecuencia cursa paucisintomtica hasta la edad

adulta, predominando el flujo izquierda-derecha y dando lugar a signos y snto-
mas inespecficos3,4: bloqueo de rama derecha, fibrilacin auricular paroxstica,
aumento de infecciones respiratorias... Mientras, se produce un paulatino y len-
to aumento de resistencias vasculares pulmonares e hipertrofia derecha. Los pa-
cientes con este tipo de defectos inician sntomas significativos en torno a la 3-4
dcada3. En nuestro caso fue precisamente en torno a esa edad (en 2010, con 44
aos) cuando se estableci el diagnstico de cirrosis aguda con signos de hiper-
tensin portal, de origen mixto: enlico y por VHC. Probablemente la CIA empeo-
r la sintomatologa y contribuy al aumento de las resistencias vasculares. Los
signos de insuficiencia cardiaca derecha durante el seguimiento fueron atribuidos
a sndrome hepatopulmonar sin realizarse estudio detallado de HTP.
El ingreso incidental por sepsis y la realizacin de un ETT a pie de cama en UCI

orient hacia la sospecha de cortocircuito intracardiaco, reforzada por la positi-
vidad del test de suero agitado. En el ETT no se apreciaba ntidamente defecto
septal. La tcnica de eleccin que mejor caracteriza estos defectos es el ETE5, que
permiti visualizar y medir el defecto.
Se realiz tambin cateterismo derecho e izquierdo para completar estudio con

vistas a Ciruga Cardiaca.
Conclusin: la HTP requiere de un estudio detallado previo a su diagnstico

pues tiene repercusin en la actitud teraputica y el pronstico1,5. Para ello pue-
de ser necesaria la colaboracin de ms de un especialista o la derivacin a un
centro de referencia.
Los sndromes que cursan con predominio de disnea progresiva y lenta disfuncin
derecha deben hacernos sospechar HTP e iniciar el estudio sistemtico recomen-
dado en las ltimas guas de 20151.

Imagen 1. ECG basal. Eje del QRS desviado a la derecha, hemibloqueo posterior
izquierdo, signos de crecimiento de ventrculo derecho.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
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Rev Esp Cardiol. 2010;63(1):81-95.

CUESTIONARIO
1. En la evaluacin pronstica de la hipertensin pulmonar, seale la respuesta falsa:
a. En pacientes con hipertensin pulmonar, la cifra de presin arterial pulmo-

nar sistlica (PAPs) en reposo es un parmetro pronstico, relevante en la
toma de decisiones teraputicas.
b. El empeoramiento de la clase funcional es un predictor de mortalidad im-
portante no solo en el diagnstico sino tambin durante el seguimiento.
c. Un marcado incremento de PAPs durante el ejercicio (>30 mmHg) refleja
un mejor funcionamiento del ventrculo derecho y se asocia con mejores
resultados pronsticos a largo plazo.
d. En el estudio hemodinmico la PAP media proporciona poca informacin
pronstica (excepto para los respondedores a calcio-antagonistas).
2. Respecto a los defectos septales en el adulto, indique la respuesta verdadera:
a. La ecocardiografa transtorcica de contraste con suero agitado cuando se

realiza con imagen armnica resulta tan sensible como el ETE para detec-
tar un foramen oval permeable.
b. La mayora de los pacientes con CIA deben ser inicialmente evaluados me-
diante Ecocardiografa transesofgica (ETE).
c. La persistencia de foramen oval permeable, asociado a aneurisma de fora-
men oval, no se considera causa de infartos cerebrales criptognicos.
d. Los pacientes con CIA suelen presentar problemas precoces desde la infancia
o muy jvenes, manifestndose como arritmias auriculares, soplo, bloqueo
de rama derecha, embolias paradjicas o enfermedad vascular pulmonar.
3. Respecto a las manifestaciones clnicas que permiten diferenciar los sndromes

hepatopulmonar y portopulmonar de la hipertensin pulmonar secundaria a car-
diopata, seale la respuesta falsa:
a. La ortodeoxia se define como un cambio en la saturacin arterial de oxge-

no mayor del 10% al pasar de decbito a supino.
b. Una gasometra inicial puede ser de gran ayuda para descartar sndrome he-
patopulmonar si no existe hipoxemia y el gradiente alveolo-arterial es normal.
c. En el sndrome portopulmar predomina la vasoconstriccin y el remodela-
do arterial, con incremento de sustancias como la endotelina y la serotoni-
na, dando lugar a disnea sin cianosis ni hipoxemia.

d. La CIA, al comunicar circuitos de bajas resistencias, hace que la hiperten-
sin pulmonar en estos enfermos sea tarda, a partir de la tercera o cuarta
dcada de la vida.
4. La paciente se consider tributaria de cierre quirrgico del defecto septal. En

relacin al tratamiento de la CIA, es falso que:
a. En los pacientes que presentan arritmias supraventriculares, estas no me-

joran con el cierre anatmico.
b. Las arritmias supraventriculares, ms frecuentes en edades avanzadas, no
son contraindicacin para el tratamiento quirrgico.
c. En los pacientes en los que el cierre anatmico est contraindicado debi-
do a la elevacin de las resistencias vasculares pulmonares el tratamiento
es sintomtico.
d. Los adultos con cierre anatmico de CIA requieren un seguimiento peridi-
co, especialmente si presentan hipertensin pulmonar, arritmias supraven-
triculares o disfuncin ventricular derecha.
5. En la estructura y funcionalidad del ventrculo derecho son ciertas todas menos...
a. El volumen diastlico final del VD suele ser algo menor que el volumen
diastlico final del VI, mientras que la fraccin de expulsin es mayor.
b. Centrarse nicamente en la presin de la arteria pulmonar oculta la etiolo-
ga y las posibles opciones teraputicas para la HP.
c. La disposicin en fuelle del VD no solo permite grandes cambios en el volu-
men del VD con pequeos cambios en el rea de superficie de la pared libre
del VD, sino que tambin ayuda a amortiguar cambios respiratorios.
d. La disfuncin contrctil del VD en el contexto de un infarto de miocardio
(IM) derivaba en un aumento sustancial de la morbilidad y la mortalidad.

No hay nada ms proarrtmico
que un antiarrtmico
Brbara Izquierdo Coronel, Carlos Gustavo Martnez Peredo,
Javier L. Pais, Rebeca Mata Caballero, Luis Molina Blzquez,
Adriana Rodrguez Chaverri
INTRODUCCIN
Varn de 71 aos que acude derivado por hallazgo incidental de fibrilacin auricu-
lar con respuesta ventricular rpida. El manejo farmacolgico y la correcta valora-
cin electrocardiogrfica sern cruciales para el desarrollo de los acontecimientos
que se sucedieron en nuestro paciente.
Varn de 71 aos. Alergias no conocidas. Factores de riesgo cardiovascular: HTA. No

diabetes mellitus ni dislipemia. Ex fumador desde hace 10 aos. Bebedor de un vaso
de vino y una cerveza diarios. EPOC leve en paciente con exposicin crnica a silice.
Artrosis. Hiperuricemia. Tratamiento habitual: enalapril 20 mg cada 12 horas, alopu-
rinol cada 24 horas, irbesartn 300 mg cada 24 horas. Situacin basal: independien-
te con excelente clase funcional (pertenece a un club de senderismo y hace rutas
frecuentes de 15-20 km sin disnea). No ortopnea ni edemas. Libre de angor.
Enfermedad actual
Acude derivado de consultas externas por el hallazgo incidental de fibrilacin au-

ricular con respuesta ventricular rpida. Refiere deterioro de clase funcional de 1
mes de evolucin con disnea de moderados esfuerzos y dudosa ortopnea/DPN.
No ha presentado edemas ni aumento de permetro abdominal u otros datos de
insuficiencia cardiaca. Se le haba retirado amlodipino y se inici irbesartn por
edemas pretibiales que mejoraron tras el cambio.
401
Exploracin fsica
FC: 140 lpm, TA: 160/95 mmHg, Sat O2 basal: 98%. Consciente, orientado en las
tres esferas. Bien hidratado, nutrido y perfundido, normocoloreado. No ingurgi-
tacin yugular. AP: murmullo vesicular difusamente disminuido, no se aprecian
crepitantes. Sibilancias espiratorias dispersas. AC: arrtmico, taquicrdico, sin so-
plos. Abdomen: anodino. MMII: edemas con fvea pretibiales.
Coronariografa (imagen 1): TCI, DA y CD sin lesiones significativas. Lesin inter-

media en CX media (50%, QCA 48%).
Registro de telemetra tras cardioversin (imagen 2): sinusal a 60 lpm, QRS es-
trecho de eje normal, bajos voltajes y rotacin horaria en plano horizontal.
Registro de telemetra en el aviso de parada (imagen 3): ritmo sinusal a 40 lpm

con extrasistolia ventricular frecuente. QTc 600 ms, objetivndose fenmeno de R
sobre T que desencadena taquicardia ventricular tipo torsade de pointes.
Radiografa de trax (imagen 4): cardiomegalia, lquido en cisuras, pinzamiento

de senos costofrnicos posteriores y redistribucin vascular a campos superiores.
Analtica: glucosa 92 mg/dl; HbA1c 5,6%, creatinina 1,24 mg/dl; estimacin del fil-
trado glomerular (MDRD) 57,47 ml/min/sup; sodio 140 mEq/L; potasio 3,35 mEq/L;
cloro 100 mEq/L; calcio 8,87 mg/dL; fsforo 3,88 mg/dL; GPT 52 U/L; fosfatasa alcalina
88U/L; LDH 220, bilirrubina 1,55 mg/dl; protenas totales 6,57 gr/L; albmina (S-I) 3,19,
colesterol 173 mg/dl; triglicridos 122 mg/dl; HDL 44 mg/dl; LDL 105 mg/dl. Leucoci-
tos 8,80 x10E3/mm3; hemoglobina 17,3 gr/dL; hematocrito 52,7%; VCM 91,1 fL; pla-
quetas 186000 x10E3/mm3; neutrfilos 6,33 x10E3/mm3; linfocitos 1,62 x10E3/mm3;
monocitos 0,62 x10E3/mm3; eosinfilos 0,03 x10E3/mm3; basfilos 0,07 x10E3/mm3;
clulas LUC 0,13. Actividad de protrombina 78.60, INR 1,11, tiempo de tromboplastina
32,70. TSH 2,18 U/ml.
Ecocardiograma inicial: limitado por ventana regular y TSV irregular a 160-180

lpm. Dilatacin de aurcula izquierda. VI ligeramente dilatado, con disfuncin sis-
tlica global que impresiona de moderada. No se observan valvulopatas signifi-
cativas. IT leve con PAP en el lmite inferior de la normalidad (40 mmHg).

Ecocardiograma transesofgico: ecocontraste espontneo importante en AI con
velocidad baja en orejuela pero sin trombos a nivel de la misma ni en el resto de la
AI. Placas de ateroma a lo largo de aorta torcica descendente con trombo mural
de 9 mm de dimetro mximo. IM e IT leves.
Ecocardiograma tras CVE: estudio en FA con rvm controlada. VI no dilatado ni

hipertrfico. Leve hipocinesia global y funcin sistlica conservada (en lmites ba-
jos). Onda E nica. Funcin de VD en lmites bajos, TAPSE 16 mm. Dilatacin de AI.
EVOLUCIN
Nuestro paciente ingresa por primer episodio de insuficiencia cardiaca leve en

el contexto de cada en fibrilacin auricular con respuesta ventricular rpida. La
respuesta al tratamiento deplectivo inicial y a la asociacin de digoxina con be-
tabloqueante es subptima y presenta un difcil control de la frecuencia cardiaca
a pesar de corregir los sntomas congestivos. Dado que la primera hiptesis de la
etiologa de la disfuncin de VI es que se trata de una cardiomiopata, a pesar de
la dilatacin auricular izquierda se decide realizar cardioversin elctrica. Como
nica incidencia presentaba un potasio de 3,2 para lo que se inicia tratamiento
suplementos orales.
Por ecocardiograma transesofgico se descartan trombos en orejuela de aurcula iz-

quierda y se inicia pretratamiento con amiodarona con bolo de 300 mg iv. Se realiza
cardioversin que resulta eficaz pasando a ritmo sinusal. Se termina de impregnar
con amiodarona: 900 mg iv en las 24 horas siguientes. El paciente se encuentra en
planta con telemetra y en ella se objetiva durante las horas siguientes que prolonga
progresivamente el intervalo QT, con EV de densidad en aumento.
Esa misma noche, avisan por parada cardiaca. A nuestra llegada el paciente se
encuentra en fibrilacin ventricular. Con choque nico se obtiene fibrilacin auri-
cular, ahora s, con respuesta ventricular controlada, y estabilidad hemodinmica.
Se revisa la telemetra y se comprueba que presentaba un QTc de 600 ms y que el
episodio, de 1 minuto de duracin en total, comienza con una extrastolia ventricu-
lar sobre la repolarizacin del complejo anterior, lo que desencadena una taqui-
cardia helicoidal que degenera en fibrilacin ventricular.
Se realiza coronariografa que muestra ausencia de lesiones angiogrficamente

significativas (lesin intermedia en CX media). Se opta por estrategia de control

de frecuencia de su FA. El ecocardiograma al alta muestra funcin ventricular en
el lmite bajo de normalidad. En el seguimiento se confirma recuperacin comple-
ta de la fraccin de eyeccin, lo que confirma la sospecha de taquimiocardiopata.
DIAGNSTICO
Primer episodio de insuficiencia cardiaca en contexto de primer episodio de

fibrilacin auricular rpida.
Disfuncin ventricular izquierda normalizada tras el control de frecuencia.
Torsade de pointes en contexto de prolongacin de QT tras tratamiento con

amiodarona.
Fibrilacin auricular persistente.
DISCUSIN
El sndrome de QT Largo es ocasionado por una disfuncin de los canales inicos

presentes a nivel de la membrana celular. Esta alteracin puede ser congnita (de-
bida a una mutacin gentica) o adquirida (secundaria a anomalas metablicas,
frmacos o afectacin del sistema nervioso central).
Por todos los mecanismos mencionados, se ocasiona un bloqueo de la salida de

K+ o un ingreso excesivamente tardo de Na+, provocando una sobrecarga intra-
celular de iones positivos, lo cual demora la repolarizacin ventricular, prolonga
el intervalo QT y facilita la aparicin de posdespolarizaciones precoces que al al-
canzar una amplitud umbral pueden desencadenar una taquicardia ventricular
caracterstica conocida como torsade de pointes3.
En las formas adquiridas, como el caso que nos atae, est precipitada en la ma-
yora de los casos por ciclos corto-largo en los que una extrasstole genera una
pausa compensatoria en cuya repolarizacin puede aparecer un nuevo latido pre-
maturo que desencadene la torsade. Tambin las podemos ver por un mecanismo
extrapolable en el seno de bradicardias o pausas frecuentes.
Las torsades de pointes son un tipo de taquicardia ventricular polimrfica que

ocurre en el seno de los sndromes de QT largo, sean adquiridos o congnitos2.

Presentan una frecuencia entre 160 lpm y 150 lpm, con intervalos RR irregulares
y una variacin cclica del eje del QRS de 180 que les da el aspecto helicoidal por
el que tambin se conocen. Afortunadamente, es una arritmia que normalmente
presenta una corta duracin, autolimitada, aunque en la mayora de los casos los
pacientes experimentan mltiples episodios. Como hemos visto en nuestro caso,
sucesiones rpidas de esta arritmia puede degenerar en fibrilacin ventricular y es
una causa conocida de muerte sbita en pacientes con QT largo2.
A pesar de lo relativamente infrecuentes que son las taquicardias helicoidales en

el seno de un tratamiento con amiodarona, nuestro paciente presentaba varios de
los factores predisponentes para que ello ocurriera3.
Al final optamos por una estrategia de control de frecuencia en vez de control de rit-
mo, pues aunque sigue habiendo controversia en la literatura, los datos ms recien-
tes apuntan a que una no ha demostrado mejorar el pronstico respecto a la otra.
Imagen 1. Coronariografa izquierda (lesin Cxm 48%).

Imagen 2. ECG tras cardioversin: ritmo sinusal a 55 lpm. PR normal, eje normal.
QRS estrecho. QTc 560ms.
Imagen 3. Telemetra en el aviso de parada: ritmo sinusal inicial con frecuentes

extrasstoles que terminan en fenmeno de r sobre T.

Bibliografa
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de fibrilacin auricular en Espaa. Resultados del estudio OFRECE. Rev Esp
Cardiol. 2014;67(4):259-269.

CUESTIONARIO
1. A pesar de las taquicardias polimrficas inducidas por frmacos son general-

mente consideradas un evento idiosincrsico, existen una serie de factores de
riesgo predisponentes entre los que no se encuentra:
a. Sexo masculino
b. Cardioversin reciente
c. Bradicardia
d. Edad avanzada
2. La amiodarona es uno de los antiarrtmicos ms conocidos, en parte gracias a

cierto refrn popular entre el gremio sanitario. Todos excepto uno de los siguien-
tes son datos verdaderos de la amiodarona.
a. Un factor que contribuye a que los pacientes tengan menos torsades bajo trata-
miento con amiodarona que con otros frmacos del grupo III es el hecho de que
genera una gran dispersin del QT sin heterogenicidad en la repolarizacin.
b. En contraste con los otros antiarrtmicos clase III, se asocia raramente con
torsades, salvo que exista hipopotasemia o en casos de uso concomitante
de frmacos del grupo IA.
c. Se estima que la incidencia de torsades bajo tratamiento con amiodarona
es inferior al 1%.
d. A pesar de que prolonga el QT al bloquear los canales de potasio, el blo-
queo concomitante de los canales de calcio es un factor que protege fren-
te a las torsades.
3. Afortunadamente disponemos de unos eficaces y variados recursos para

manejar las taquicardias helicoidales, seale la incorrecta en el manejo de di-
cha situacin:
a. Ante una taquicardia helicoidal sin pulso, el primer paso es una cardiover-
sin de la taquicardia.
b. El sulfato de magnesio es un pilar del tratamiento, con dosis iniciales para
un adulto de en torno a 2 g en bolo intravenoso.
c. El isoproterenol es una buena forma de conseguir disminuir el QT mediante
la taquicardizacin del paciente y con ello poder controlar la torsade. Para
esta situacin las dosis que se suelen utilizar oscilan en torno a 2 mcg/min.
d. La estimulacin con marcapasos transitorio queda reservada para los pa-
cientes que no responden al tratamiento farmacolgico.

4. La fibrilacin auricular es una patologa con una elevada prevalencia que con-
sumen una gran cantidad de recursos sanitarios. En una poca en la que se le da
tanta importancia a los asuntos de gestin, usted sabr sealar la falsa de las si-
guientes afirmaciones sobre la situacin de la FA en Espaa:
a. Los pacientes con FA presentan mayor porcentaje de hipertensin arterial,

obesidad e hipercolesterolemia, pero menos porcentaje de diabetes que
los pacientes sin FA.
b. La prevalencia estimada en Espaa es entre las mujeres de ms de 80 aos
es del 18%, algo menor en los varones.
c. El porcentaje de pacientes con FA portadores de un marcapasos es al me-
nos quince veces superior al de los pacientes sin FA.
d. Se estima que el 9% de los espaoles con FA no han sido diagnosticados.
5. La ecocardiografa es un pilar bsico del estudio de los pacientes con fibrilacin

auricular. Seale cul de los siguientes es correcta:
a. Una aurcula de ms de 40 mm medida en modo M en paraesternal eje corto

se considera dilatada. Una dilatacin progresiva predispone a la aparicin de
fibrilacin auricular, de aparecer dicha arritmia, cardiovirtiendo al paciente
a ritmo sinusal podemos conseguir una progresiva reduccin de la aurcula.
b. Una aurcula de ms de 40 mm medida en modo M en paraesternal eje corto
se considera dilatada. Una dilatacin progresiva predispone a la aparicin de
fibrilacin auricular, momento en el que la aurcula suele estabilizar su tamao.
c. La coexistencia de FA e insuficiencia mitral grave es algo habitual que suele
generar mayor dilatacin auricular y mayor riesgo de tromboembolia.
d. Velocidades de flujo en la orejuela izquierda inferiores a 30 cm/s se asocian
a presencia de trombo.

Paciente de 79 aos con
hipertensin pulmonar
Marina Povar Echeverra, Mara Lasala Alastuey,
Pablo Auquilla Clavijo, Ainhoa Prez Guerrero,
Alejandra Ruiz Aranjuelo, ngela Juez Jimnez,
Isabel Caballero Jambrina, Carlos Rubn Lpez Perales
INTRODUCCIN
Caso de inters para recordar la hipertensin pulmonar y sus tipos, en concreto

la hipertensin pulmonar secundaria a cardiopata izquierda. As como para re-
marcar la importancia del cateterismo derecho en su proceso diagnstico; resulta
de gran utilidad cuando el ecocardiograma no es suficiente, como puede ser en la
hipertensin pulmonar producida por insuficiencia cardiaca diastlica.
Varn de 79 aos de edad, sin alergias farmacolgicas conocidas.
Factores de riesgo cardiovascular: hipertensin arterial, hipercolesterolemia, dia-

betes mellitus tipo 2, tabaquismo activo.
Enfermedad renal crnica estadio 3 (creatinina plasmtica habitual 1,5-1,6 mg/dL;

FG estimado 40 mL/min/1,73 m2). Sndrome depresivo. Amigdalectoma.
Antecedentes cardiolgicos: cardiopata isqumica con enfermedad de dos vasos

(circunfleja y coronaria derecha) revascularizada mediante ICP sobre CD ostial y
Cx media en 2010. ltimo ingreso en Cardiologa un ao antes (mayo de 2014) por
insuficiencia cardiaca . En dicho ingreso presentaba: ecocardiograma transtor-
cico: VI de dimensin normal. FE normal, hipoquinesia de segmentos basales de
410
septo inferior y pared inferior. Patrn de llenado mitral de alteracin de la rela-
jacin. AI ligeramente dilatada. Vlvulas mitral y aortica sin alteracin. IT ligera.
PAPs 35 mmHg. Coronariografa: TCI lesin 40% distal. DA sin lesiones significa-
tivas. Cx con reestenosis del stent de 2010, se trata con ACTP con baln. Estenosis
significativa en 2 obtusa marginal media, implante de stent farmacoactivo. CD
buen resultado de stent en CD ostial, oclusin crnica tras segundo codo. ICP y
stent en CD proximal y 3 stent solapados en CD media, distal y DP proximal.
Tratamiento habitual: cido acetilsaliclico 100 mg 0-1-0; clopidogrel 75 mg 0-1-0;

pantoprazol 40 mg 1-0-0; paroxetina 20 mg 1-0-0; atorvastatina 40 mg 0-0-1; me-
tformina 850 mg 1-0-1; mononitrato de isosorbida 20 mg 1-0-1; furosemida 40 mg
1-0-0; ramipril 2,5 mg 1-0-0; bisoprolol 2,5 mg 1-0-0.
Enfermedad actual
Acude a Urgencias por empeoramiento de clase funcional de unos 4 meses de

evolucin, presentando ngor y disnea de mnimo esfuerzo (clase funcional II de
la NYHA).
Exploracin fsica
TA 150/60 mmHg. FC 70 lpm. Sat O2 92-93% (con FiO2 del 24%). Eupneico en re-
poso. Auscultacin cardiaca: ruidos cardiacos rtmicos sin soplos, a 70 lpm. Aus-
cultacin pulmonar: hipofonesis global con crepitantes bibasales. Abdomen:
globuloso, blando, depresible, molestia difusa a la palpacin, sin signos de irri-
tacin peritoneal, peristaltismo normal. Extremidades inferiores: sin edemas ni
signos de trombosis venosa profunda, pulsos distales presentes.
ECG (imagen 1): ritmo sinusal a 72 lpm. Ondas T negativas en V2-V5 con descenso
del ST menor de 1 mm.
Analtica en Urgencias: leucocitos 7.300 con 83% de polimorfonucleares. Hb 12,5 mg/

dL. Hto 38,4%. VCM 83 fl. Plaquetas 181.000. Hemostasia sin alteraciones. Equilibrio
cido/base venoso: pH 7,33, pCO2 47,9 mmHg, bicarbonato 24 mEq/L. Marcadores
cardiacos: troponina I 0,04 ng/ml, mioglobina 69 ng/ml, ProBNP 1.718 pg/ml. Bioqu-
mica: Cr 1,71 mg/dL, urea 93 mg/dl, cloro, sodio y potasio sin alteraciones.

Analtica al alta: Cr 2,05 mg/dL. Urea 126. Hemograma, hemostasia, iones y per-
fil heptico sin alteraciones. Gasometra arterial: pH 7,48; pCO2 38 mmHg; pO2
68 mmHg. Sat O2 93%.
Radiografa de trax en Urgencias: cardiomegalia. Leve desflecamiento hiliar y

afectacin pulmonar intersticial de predominio basal derecho, compatible con in-
cipiente descompensacin cardiaca. No se identifican claros focos de consolidacin.
Ecocardiograma transtorcico (vdeos 1 a 4): VI de dimensiones normales. HVI de

grado ligero. Funcin sistlica de VI conservada (imagen 2). Aquinesia de pared
inferior basal. Patrn de llenado mitral de relajacin alterada (E/A = 0,8, E/E = 12).
Aurcula izquierda ligeramente dilatada, rea 28 cm2. Cavidades derechas se-
veramente dilatadas. Dimetro de TSVD en eje largo de 47 mm, en eje corto
de 40 mm, dimetro transversal en apical 4C de 51 mm (imagen 3). rea AD 30 cm2.
Contractilidad de VD conservada, TAPSE 20 mm. Zona de hipertrabeculacin
en pex de VD. Grosor de pared lateral de VD de 7 mm. Raz artica y por-
cin visualizada de aorta ascendente normales. VM: velos finos, no limitada
en su apertura, insuficiencia central grado I/IV. VAo: trivalva, calcificacin en
las cspides de sus valvas, no limitada en su apertura, competente. IT leve. Gra-
diente VD-AD 51 mmHg (imagen 4). VCI no dilatada con normocolapso inspira-
torio. PAPs estimada de 56 mmHg. Ausencia de derrame pericrdico y de masas
intracavitarias por esta va de acceso. Conclusiones: VI de dimensiones normales.
Aquinesia inferior basal. FEVI conservada. Cavidades derechas severamente dila-
tadas con contractilidad conservada de VD. HTP de grado moderado-severo.
Angio-TC torcico: no se demuestra tromboembolismo pulmonar ni signos de

afectacin de la perfusin perifrica. Aumento del calibre de la arteria pulmonar
(imagen 5), as como de las ramas principales, dilatacin del ventrculo derecho
con ndice VD/VI >1; ambos sugestivos de hipertensin pulmonar. No se objetivan
signos de hipertrofia de pared de ventrculo derecho ni desviacin del tabique in-
terventricular. No se observan signos de descompensacin cardiaca aguda. Finas
bronquiectasias bibasales. No se observan alteraciones del espacio areo ni sig-
nos de enfermedad infiltrativa pulmonar. No se identifican ganglios mediastni-
cos ni axilares.
Espirometra: FEV1/FVC 68%. FEV1 92%. Limitacin ventilatoria de tipo obstructi-

vo leve, prueba broncodilatadora no positiva. Difusin: moderado descenso DLCO
y leve KCO. Conclusin: estudio funcional respiratorio compatible con EPOC leve,

posible enfisema; adems el descenso de la difusin podra estar en relacin a la
hipertensin pulmonar del paciente.
Cateterismo cardiaco: coronariografa: tronco coronario izquierdo con estenosis

distal del 40%, sin progresin. Descendente anterior sin lesiones angiogrficas
significativas. Circunfleja: buen resultado de intervencionismo sobre CX. Reeste-
nosis significativa en la zona distal al stent implantado en 2014 en 2 OM proximal.
Coronaria derecha: buen resultado de stents previos.
Intervencionismo coronario percutneo: sobre reestenosis del stent de 2 obtusa

marginal, ACTP con baln y posterior implante de stent farmacoactivo liberador
de everolimus y solapado distalmente con el anterior, con buen resultado.
Cateterismo derecho: PCP media 25 mmHg. PAP 62/26 (39) mmHg. GTP 14 mmHg.
GC por termodilucin 3,9 l/min. IC: 1,88 l/min/m2. VD: 61/10 (16) mmHg. AD media:
10 mmHg. RVP: 3,59 U Wood.
EVOLUCIN
Tras la valoracin en el Servicio de Urgencias, se orienta clnicamente como in-

suficiencia cardiaca aguda en paciente con cardiopata isqumica e ingresa en el
servicio de Cardiologa con tratamiento deplectivo con furosemida intravenosa y
oxgenoterapia. Se produce mejora clnica parcial, pero persiste hipofonesis glo-
bal y saturacin basal de oxgeno de 88-89%.
Ante la falta de respuesta ptima a tratamiento diurtico y la sospecha clnica de

EPOC no diagnosticado por fenotipo compatible y tabaquismo activo, se considera
la posibilidad de EPOC agudizada por infeccin respiratoria, como factor desencade-
nante de insuficiencia cardiaca. Se inicia tratamiento con antibioterapia de amplio
espectro (levofloxacino), corticoides intravenosos y broncodilatadores nebulizados
(beta-agonistas y anticolinrgicos), producindose ligera mejora clnica.
Tras cinco das de hospitalizacin, se realiza ecocardiograma transtorcico que

evidencia ventrculo izquierdo de dimensiones y funcin sistlica normales, con
aquinesia inferior basal ya conocida. Se evidencia disfuncin diastlica de VI con
AI dilatada en grado ligero. Vena cava inferior no dilatada con normocolapso
inspiratorio. Destaca dilatacin severa de cavidades derechas con contractilidad
conservada de ventrculo derecho e hipertensin pulmonar moderada-severa que
no estaba presente en el ETT de hace un ao.

Ante el hallazgo de hipertensin pulmonar moderada-severa de menos de un
ao de evolucin, se solicitan pruebas funcionales respiratorias que demuestran
enfermedad pulmonar obstructiva grado leve (FEV1 92%) con descenso de la di-
fusin y angio-TC torcico que descarta tromboembolia pulmonar y objetiva au-
sencia de alteraciones en el parnquima pulmonar.
Se solicita cateterismo izquierdo y derecho con el fin de valorar las arterias corona-
rias y completar el estudio de hipertensin pulmonar. En dicha prueba se evidencia
hipertensin pulmonar con aumento de la presin capilar pulmonar >15 mmHg que
indica HTP de tipo poscapilar que sera secundaria a un aumento de presiones en ca-
vidades izquierdas transmitidas de forma continua y permanente al rbol vascular
pulmonar. Dado que el paciente no presentaba disfuncin sistlica ni valvulopata
artica o mitral significativa, se concluye que este hecho estara causado por el de-
terioro de la funcin diastlica evidenciado en la ecocardiografa.
Por tanto, dado que los estudios de patologa vascular pulmonar as como de vas
areas no mostraron patologa de grado significativo, la ausencia de cortocircui-
tos intracardiacos y los hallazgos del cateterismo cardiaco derecho que mostraron
hipertensin pulmonar poscapilar con aumento de PAPs, el paciente presenta un
cuadro compatible con hipertensin pulmonar tipo 2 de la clasificacin de Dana
Point, secundaria a disfuncin diastlica de VI. Hay que tener en cuenta tambin
la enfermedad renal crnica que presentaba nuestro paciente, ya que es una cau-
sa importante de disfuncin diastlica de VI por el remodelado ventricular produ-
cido por la activacin permanente del sistema renina-angiotensinaaldosterona.
Se inicia tratamiento con furosemida en perfusin y levosimendn intravenoso,

con excelente respuesta miccional e importante mejora clnica. Se produce un
leve deterioro de la funcin renal, con Cr al alta de 2 mg/dL. Se inicia tratamiento
especfico de hipertensin pulmonar con sildenafilo va oral con buena tolerancia.
En la gasometra arterial basal realizada al alta el paciente presentaba hipoxemia
sin cumplir criterios de insuficiencia respiratoria ni de oxigenoterapia domiciliaria
(pO2 68 mmHg).
Estable clnicamente es dado de alta del hospital.

DIAGNSTICO
Cardiopata isqumica. Reestenosis del stent implantado en rama obtusa

marginal, tratada con baln farmacoactivo y estenosis significativa distal tra-
tada con stent farmacoactivo.
Insuficiencia cardiaca diastlica.
Hipertensin pulmonar severa tipo 2, por cardiopata izquierda (disfuncin

diastlica).
Insuficiencia renal crnica.
Enfermedad pulmonar obstructiva leve.
DISCUSIN
La hipertensin pulmonar (HP) se define como el aumento de la presin arterial

pulmonar (PAP) media >25 mmHg en reposo, calculada por cateterismo cardiaco
derecho1. Se divide en cinco grupos de acuerdo a la ltima clasificacin, realizada
en el 5 Simposio Mundial celebrado en Niza (Francia) en 20131. Estos grupos son:
HP tipo 1 o hipertensin arterial pulmonar (HAP); HP tipo 2 o debida a cardiopata
izquierda (dentro de este grupo se incluye la disfuncin sistlica o distlica del
ventrculo izquierdo, la enfermedad valvular, la obstruccin congnita o adquirida
del tracto de salida/entrada del VI, las miocardiopatas congnitas y la estenosis
de venas pulmonares); HP tipo 3, debida a enfermedad pulmonar y/o hipoxia; HP
tipo 4 por enfermedad tromboemblica crnica (HPTEC); HP tipo 5, de mecanis-
mos no claros y/o multifactoriales1.
La HP por cardiopata izquierda (tipo 2) se corresponde con la definicin hemo-

dinmica de HP poscapilar. Se considera la causa ms frecuente de hipertensin
pulmonar2, si bien su prevalencia real es desconocida3. Lo caracterstico de este
tipo de HP es que adems de presentar PAPm >25 mmHg, presenta aumento de
la presin capilar pulmonar (PCP) >15 mmHg 1; este dato es til para el diagnstico
diferencial con los otros grupos2.

La clnica de la hipertensin pulmonar es inespecfica, pudiendo presentar snto-
mas como sncope, ngor, disnea u otros sntomas de insuficiencia cardiaca. El sn-
toma ms precoz es la disnea de esfuerzo4.
Para el diagnstico, las pruebas complementarias son de gran utilidad:
Electrocardiograma: podemos encontrar signos de crecimiento de cavidades

derechas, desviacin del eje a la derecha o alteraciones de la repolarizacin en
precordiales derechas (V1-V4), entre otros1.
Radiografa de trax: pueden observarse signos indirectos de hipertensin

pulmonar como incremento del ndice cardiotorcico, crecimiento del VD, di-
latacin del tronco de la arteria pulmonar 1.
Ecocardiograma transtorcico: es una herramienta fundamental, ya que per-

mite estimar la presin arterial pulmonar sistlica (PAPs) a partir de la veloci-
dad de regurgitacin tricuspdea y la estimacin de la presin venosa central
y clasificar la hipertensin pulmonar en leve (PAPs 36-45 mmHg), moderada
(PAPs 45-60 mmHg) y severa (PAPs >60 mmHg)4. Existen otros datos ecocar-
diogrficos indirectos que nos pueden apoyar el diagnstico de hipertensin
pulmonar, que muestran los fenmenos adaptativos del ventrculo derecho a
la sobrecarga de presin1: dilatacin y/o hipertrofia del VD, disfuncin sist-
lica del VD, aplanamiento del septo interventricular, dilatacin del tronco de
arteria pulmonar, entre otros1. El ecocardiograma transtorcico nos permite
adems orientar la etiologa de la hipertensin pulmonar, mediante la valo-
racin de cardiopata izquierda (funcin sistlica, diastlica) y presencia de
valvulopatas, etc1.
Se pueden realizar otras pruebas para el diagnstico etiolgico de la hiper-

tensin pulmonar, como angio-TC torcico, ecografa abdominal o pruebas
funcionales respiratorias1.
Cateterismo derecho: es la prueba de referencia, permite confirmar la presencia

de hipertensin pulmonar y establecer el diagnstico definitivo. Est indicada
en todos los casos de HP tipos 1 y 4. En la HP tipo 2 est indicada cuando existe
incertidumbre diagnstica sobre el origen pre o pos capilar de la misma. En la
HP del tipo 3 no se recomienda su realizacin de rutina, salvo en casos de em-
peoramiento clnico desproporcionado, sospecha de HP grave, sospecha de HP
poscapilar asociada o en la valoracin prequirrgica del trasplante pumonar1.

Este caso nos parece importante para recordar el proceso de diagnstico etiolgico
de hipertensin pulmonar y remarcar el papel fundamental que desempea en este
proceso el cateterismo derecho. Esta prueba, si bien no se realiza de rutina, aporta
datos fundamentales en los casos que persiste incertidumbre diagnstica a pesar
de las pruebas iniciales. La hipertensin pulmonar por cardiopata izquierda es la
causa ms frecuente de hipertensin pulmonar y dentro de este grupo la disfun-
cin diastlica es la causa ms prevalente de HP ligera-moderada, sobre todo en
pacientes con cardiopata isqumica y cardiopata hipertensiva. En los casos que la
hipertensin pulmonar tipo 2 est producida por disfuncin sistlica del ventrculo
izquierdo o por valvulopata, el ecocardiograma transtorcico puede ser suficiente
para diagnosticarla. Sin embargo, en los casos de disfuncin diastlica puede ser di-
fcil diferenciar la HP tipo 1 de la HP tipo 25. Es en estos casos en los que el cateteris-
mo derecho juega un papel fundamental para documentar la PAP.
Este caso clnico sirve tambin como recordatorio de la importancia de la disfun-

cin diastlica del ventrculo izquierdo, que en ocasiones pasa desapercibida. Los
datos ecocardiogrficos que sugieren disfuncin diastlica del ventrculo izquier-
do son: dilatacin de aurcula izquierda, patrn anormal de llenado mitral del
ventrculo izquierdo e hipertrofia ventricular5. En este caso el paciente presentaba
signos ecocardiogrficos tpicos de disfuncin diastlica como patrn de llenado
mitral de relajacin alterada y aurcula izquierda dilatada. Es importante recalcar
la importancia de la valoracin de los distintos parmetros de funcin diastli-
ca de VI mediante ecocardiografa, que en ocasiones no son valorados, en casos
como este donde la disfuncin diastlica conlleva importante relevancia clnica
nos aportaran datos sobre su verdadera intensidad que muchas veces es infrava-
lorada por los parmetros habituales.
Respecto al tratamiento de la hipertensin pulmonar secundaria a cardiopata iz-

quierda, no existen algoritmos definidos teraputicos2. El tratamiento consiste en
optimizar el tratamiento mdico de insuficiencia cardiaca (oxgeno, diurticos, ni-
tratos, inhibidores de la enzima conversora de angiotensina, antagonistas del re-
ceptor de aldosterona y betabloqueantes)5. En ocasiones es necesario un ciclo de
tratamiento inotrpico (dobutamina, milrinona, levosimendn)5. El tratamiento con
frmacos vasodilatadores y diurticos pretende mejorar la hipertensin pulmonar
mediante la reduccin de las presiones de llenado y las resistencias vasculares, si
bien estos frmacos tienen menos accin en el circuito pulmonar2. Los inhibidores
de la fosfodiesterasa 5 (IPDE5), como el sildenafilo, son prometedores para el tra-
tamiento de la hipertensin pulmonar secundaria a cardiopata izquierda, por sus
efectos vasodilatadores y antiproliferativos2. El sildenafilo aumenta la produccin

de GMP cclico produciendo relajacin de la clula muscular lisa provocando vasodi-
latacin5. Sus efectos agudos son reducir la PAPm y las RVP (en mayor medida que
las sistmicas)5. En algunos estudios se ha visto que la administracin de sildenafilo
oral a largo plazo mejora la hemodinmica de la hipertensin pulmonar, la capaci-
dad funcional y la calidad de vida de estos pacientes y es bien tolerado2,3,5. No obs-
tante, son necesarios ms estudios que evalen este tratamiento a largo plazo5.
Imagen 1. ECG inicial. Ondas T negativas en V2-V5, con descenso

del ST menor de 1 mm.
Imagen 2. ETT. FEVI 57%.

Imagen 3. ETT. VD dilatado.
Imagen 4. ETT. Gradiente VD-AD de 51 mmHg.

Imagen 5. Angio-TC torcico. Tronco de la arteria pulmonar dilatado.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
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Cortina Romero J, de Pablos Gafas A, Delgado Jimnez JF, Daz de Atauri
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Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European
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5
Delgado JF. La circulacin pulmonar en la insuficiencia cardiaca. Rev Esp
Cardiol. 2010; 63(3): 334-45.
CUESTIONARIO
1. Cul de las siguientes entidades no est incluida dentro del grupo de hiperten-
sin pulmonar tipo 2, debido a cardiopata izquierda, de acuerdo a la ltima cla-
sificacin del 5 Simposio Mundial de Hipertensin Pulmonar, celebrado en Niza
(Francia) en 2013?
a. Cardiopatas congnitas con cortocircuito izquierda-derecha

b. Enfermedad valvular mitral
c. Disfuncin sistlica del ventrculo izquierdo
d. Obstruccin congnita o adquirida del tracto de salida del ventrculo izquierdo
2. Cul de los siguientes no es un signo ecocardiogrfico indirecto de hiperten-

sin pulmonar?
a. rea de la aurcula derecha a partir de 20 cm2, medida en telesstole

b. Relacin de dimensiones VD/VI basal >1
c. Aplanamiento del septo interventricular
d. Dilatacin del tronco de arteria pulmonar
3. Un paciente que presenta presin arterial pulmonar media (PAPm) de 55 mmHg

y presin capilar pulmonar (PCP) de 18 mmHg:
a. Presenta hipertensin pulmonar tipo 2

b. Son valores dentro de la normalidad
c. Presenta hipertensin pulmonar, sin poder definir de que tipo
d. Presenta hipertensin pulmonar tipo 4

4. Cul de los siguientes no es un dato ecocardiogrfico que sugiere disfuncin
diastlica del ventrculo izquierdo?
a. Hipertrofia ventricular
b. Patrn anormal de llenado mitral del ventrculo izquierdo
c. Dilatacin de aurcula izquierda
d. Patrn de llenado mitral normal para la edad
5. Cuando un paciente presenta hipertensin pulmonar debida a disfuncin dias-

tlica de ventrculo izquierdo, en que grupo de hipertensin pulmonar lo inclui-
ras segn la clasificacin del 5 Simposio Mundial de Hipertensin Pulmonar,
celebrado en Niza (Francia) en 2013?
a. Hipertensin pulmonar tipo 1

b. Hipertensin pulmonar tipo 3
c. Hipertensin pulmonar tipo 4
d. Hipertensin pulmonar tipo 2
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: a; 4: d; 5: d

Una descompensacin asctico-
edematosa poco habitual
Carima Belleyo Belkasem, Alejandro Snchez Grande,
Marta Mara Martn Cabeza, Miguel Leiva Gordillo
INTRODUCCIN
Varn de 67 aos que consulta por clnica de disnea e hinchazn de abdomen y piernas.
bebedor moderado. Obesidad. Hipertensin arterial. Hiperuricemia. Tratamiento

domiciliario: omeprazol 20 mg, enalapril 20 mg, alopurinol 100 mg.
Enfermedad actual
El paciente consulta por hinchazn de abdomen y edematizacin progresiva de

miembros inferiores, acompaado de astenia y disnea progresiva en los ltimos 15
das, hasta hacerse de mnimos esfuerzos. Refiere haber aumentado hasta 1 kilo
de peso diario en la semana previa a consultar, con disminucin de la ingesta por
malestar abdominal inespecfico, y dolor en la zona del hipocondrio derecho.
Negaba fiebre y cualquier otra clnica que sugiriera un cuadro infeccioso intercu-
rrente. Tambin negaba palpitaciones, dolor torcico, ortopnea y disnea paroxs-
tica nocturna.
Exploracin fsica
tA 150/90 mmHg, FC 98 lpm, saturacin oxgeno aire ambiente 98%. T 36,5C. Nor-
mohidratado y normoperfundido. Eupneico en reposo. Ingurgitacin venosa yugular
423
a 45. AC: RsCsRs sin soplos ni roce ni ritmo galope. AP: hipoventilacin bibasal. Abdo-
men globuloso, blando, no a tensin, a la percusin presenta matidez cambiante y he-
patomegalia de tres traveses de dedo. Edema sacro. Edemas en miembros inferiores
hasta raz de miembros. Pulsos perifricos presentes y simtricos.
Analtica: Hb 12,1 g/dl. Hto 35,8%. Leucocitos 11.300/mm3 (N 69,8%). PCR 39,8 mg/l.
Fibringeno 455 mg/dl. NT-proBNP 188 pg/ml. Creatinina 0,8 mg/dl. FG > 60 ml/min.
Na 130 mEq/L. K 3,8 mEq/L. INR 1,23. AP 71%. GOT/GPT 25/28 U/L. Bilirrubina total
1,0 mg/dl. Protenas totales 6,8 g/dl. Troponina I <0,012ng/ml.
Sedimento de orina: anodino
Lquido asctico amarillo seroso.
Bioqumica: 1000 hemates/mm3,1400 leucos/mm3 (N 15%). Glucosa 96 mg/dl.

Protenas 3,3 g/dl.
Radiografa de trax AP y lateral: ensanchamiento mediastnico. Aumento de la

trama vascular con redistribucin vascular a vrtices. Derrame pleural bilateral.
Cisuritis.
Radiografa de abdomen: aumento de opacidad abdominal y borramiento del

contorno de rganos intraabdominal.
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 93 lpm, eje normal, transicin normal, tras-

torno difuso de la repolarizacin.
Ecocardiografa transtorcica: ventrculo izquierdo no dilatado ni hipertrfico

con disfuncin sistlica ligera, hipoquinesia inferior. Funcin diastlica normal.
Movimiento anormal del septo: Bounce o rebote septal. Cavidades derechas de
tamao y funcin normal. Ausencia de valvulopatas significativas. Derrame peri-
crdico ligero, de disposicin global y aspecto subagudo, con fibrina en su interior.
Pericardio rgido e hiperrefringente. Variaciones del flujo mitral con la respiracin
>25 % y del flujo tricuspdeo >50%. Vena cava dilatada sin colapso inspiratorio. No
hipertensin pulmonar en reposo.

Cardiorresonancia magntica: ventrculo izquierdo no dilatado ni hipertrfico
con contractilidad global deprimida de forma ligera. FEVI 41%. Movimiento an-
malo del septo. Las secuencias de realce tardo con gadolinio no muestran capta-
cin patolgica miocrdica. Ventrculo derecho con morfologa y contractilidad
conservada. Engrosamiento irregular del pericrdio, con zonas que superan los 4 mm
y ligero derrame pericrdico. Tras la administracin de contraste intravenoso se
evidencia captacin heterognea del mismo, sugestivo de pericarditis inflamato-
ria-infecciosa. Derrame pleural bilateral. Lquido libre intraabdominal. Dilatacin
de vena cava inferior y seno coronario.
Cateterismo cardiaco: arterias coronarias libres de lesiones obstructivas signifi-

cativas. Equalizacin de las presiones intracardiacas. Morfologa de la presin in-
traventricular de dip-plateau o de raz cuadrada. Descenso prominente del seno Y
en el contorno de la presin venosa central. Gasto cardiaco en el lmite bajo de la
normalidad. Hipertensin pulmonar ligera.
EVOLUCIN
El paciente consulta por un cuadro subagudo de edematizacin sistmica con

elevacin de la presin venosa central, hallazgo de difcil valoracin en este pa-
ciente, al presentar un cuello corto. El Servicio de Urgencias, quien lo atiende
inicialmente, solicita valoracin al equipo de Digestivo, quienes orientan el caso
como un sndrome asctico-edematoso de causa digestiva. Se le realiza al pacien-
te una ecografa abdominal que resulta normal, tras lo cual solicitan un estudio
ecocardiogrfico en busca de alguna cardiopata que pudiera justificar el cuadro
congestivo. Esta termina por dar el diagnstico preliminar y determina que el pa-
ciente sea trasladado al Servicio de Cardiologa donde se complet el diagnstico
etiolgico y se compens clnicamente. Recibi tratamiento con diurtico e IECAs.
Present tos seca como efecto secundario a los IECAs y se sustituy por ARAII.
Con los hallazgos de la ecocardiografa se solicit una cardiorresonancia magn-

tica cardiaca como prueba complementaria a la anterior para definir el pericardio
y evaluar las consecuencias de las anomalas pericrdicas en la funcin cardiaca y
los patrones de llenado. El TAC cardiaco fue solicitado con el objetivo de valorar la
presencia de calcificacin pericrdica, esta fue negativa, pero puso de manifiesto
calcificacin de las arterias coronarias. Con el objetivo de descartar enfermedad
arterial coronaria como causa concomitante de la disfuncin ventricular y la alte-
racin segmentaria inferior, tambin se le realiz un cateterismo. El cateterismo

descart enfermedad arterial coronaria intraluminal, y corrobor la hemodinmi-
ca tpica del cuadro de pericarditis constrictiva.
A los 6 meses de ser dado de alta, el paciente se encuentra estable y con una cla-
se funcional II de la NYHA. Mediante control ecocardiogrfico se ha objetivado
resolucin completa de los hallazgos doppler que sugeran la presencia de una
pericarditis constrictiva.
DIAGNSTICO
Pericarditis constrictiva transitoria de etiologa inflamatoria.
DISCUSIN
La pericarditis constrictiva puede ocurrir despus de cualquier enfermedad pe-

ricrdica. En los pases en desarrollo la tuberculosis sigue siendo la causa ms
frecuentes, mientras que en los pases desarrollados la pericarditis idioptica y/o
viral siguen siendo las causas ms frecuentes. El desarrollo de la constriccin pe-
ricrdica puede iniciarse desde la fase aguda de la enfermedad, afectar de forma
global o localizada al pericardio. Es el resultado de la obliteracin de la cavidad
pericrdica con fibrosis y formacin de tejido de granulacin en el pericardio, que
produce opresin del corazn, obstaculizando el llenado ventricular. El procedo
fibroso tambin puede extenderse al miocardio adyacente, ocasionando disfun-
cin ventricular concomitante. El volumen sistlica de los ventrculos est dismi-
nuido, y aumenta aproximadamente al mismo nivel las presiones telediastlicas
de ambos ventrculos, as como las presiones medias de las auricular, venas pul-
monares y sistmicas.
El cuadro clnico tpico se caracteriza por signos y sntomas de insuficiencia cardia-

ca derecha. Muchos pacientes son diagnosticados al tercer o cuarto episodio de
insuficiencia cardiaca derecha, e inicialmente muchos de ellos son ingresados con
sospecha de hepatopata crnica al presentar signos como la ictericia, hepatome-
galia y ascitis, pero es la hipertensin venosa yugular la que nos tiene que alertar
del origen cardiaco del cuadro clnico.
Nuestro paciente acude a Urgencias con su primer episodio de insuficiencia cardiaca

derecha, los hallazgos de las pruebas complementarias orientaban al diagnstico
de pericarditis constrictiva inflamatoria, y por el curso clnico que present, pareca

ser de evolucin subaguda. Ninguna causa especfica fue determinada como etiolo-
ga de la pericarditis, y en menos de 6 meses los hallazgos de constriccin se haban
resuelto en la ecocardiografa de control ambulatoria. Lo que permite concluir que
se trataba de una pericarditis transitoria de etiologa inflamatoria.
Imagen 1. Ritmo sinusal. Eje normal. TRV difuso.

Imagen 2. Redistribucin vascular a vrtices. Pinzamiento de ambos senos
costofrnicos. Cisuritis.
Imagen 3. Aumento de opacidad abdominal y borramiento del contorno de

rganos intraabdominales.

Imagen 4. CRM. Eje corto. Engrosamiento irregular del pericardio. Derrame
pericrdico ligero. Captacin heterognea del contraste a nivel pericrdico.
Imagen 5. Patrn de raz cuadrada intraventricular. Patrn de W de la curva

venosa (aurcula derecha).

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Bibliografa
1
Yehuda Adler, Philippe Charron, Massimo Imazio, Luigi Badano, Gonzalo
Barn-Esquivias, Jan Bogaert, Antonio Brucato, Pascal Gueret, Karin Klingel,
Christos Lionis, Bernhard Maisch, Bongani Mayosi, Alain Pavie, Arsen D. Ristic,
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de pacientes con disnea. Estudio multicntrico espaol. Rev Esp Cardiol.
2006;59:465-72 - Vol. 59 Nm.05
CUESTIONARIO
1. En relacin a la pericarditis constrictiva, seale la falsa:
a. Uno de los criterios diagnsticos es que el pericardio tenga un grosor au-

mentado (>3-4 mm) por tcnicas de imagen (TC/RM). En caso de no encon-
trar engrosamiento pericrdico, deberamos indagar en otros diagnsticos.
b. La pericardiectoma tiene xito tanto en pacientes con aumento del grosor
pericrdico como en los que tienen grosor normal.
c. Existen formas mixtas con afectacin del miocardio y disfuncin sistlica
debido a fibrosis o atrofia del mismo.
d. El cuadro clnico tpico se caracteriza por signos y sntomas de insuficiencia
cardiaca derecha.

2. Se han descrito varias formas especficas de pericarditis constrictiva, seale la
falsa al respecto:
a. La pericardiectoma es el tratamiento definitivo para las formas crnicas, por

su alto riesgo quirrgico, lo ideal es extraer solo la hoja parietal del pericardio.
b. Algunos pacientes son tratados inicialmente con sospecha de taponamien-
to cardiaco, y no es hasta la evacuacin del lquido pericrdico, cuando se
objetivan datos hemodinmicos sugestivos de constriccin.
c. Es ideal determinar la etiologa de la pericarditis en su fase aguda con el
objetivo de reducir el riesgo de progresin hacia la constriccin. Con el uso
antibiticos en los casos indicados, se reduce el riesgo de >80% al <10%.
d. Existen formas de pericarditis constrictiva transitoria que se resuelven de
forma espontnea sin tratamiento especfico.
3. En cuanto al diagnstico de la insuficiencia cardiaca, seale la falsa:
a. No existen pacientes con diagnstico de insuficiencia cardiaca y valores de

NTproBNP bajos.
b. Los errores de diagnstico en la IC son relativamente frecuentes, sobre
todo en Atencin Primaria y en los Servicios de Urgencia, donde se estima
que entre un 25 y un 50% de los diagnsticos clnicos son errneos.
c. El valor del NTproBNP es un fuerte predictor del origen cardiaco de la dis-
nea, adems de poseer un gran valor en el pronstico tanto de pacientes
ambulatorios como hospitalizados.
d. La presencia de crepitantes hmedos y tercer ruido en la exploracin fsica
de los pacientes con IC son poco frecuentes pero muy especficos.
4. En el diagnstico diferencial de la pericarditis constrictiva con otras patologas,

seale la falsa:
a. En la pericarditis efusivoconstrictiva el llenado ventricular se ve limitado a

lo largo de toda la distole, mientras que en el taponamiento cardiaco est
limitado en la protodistole.
b. En las formas puras de pericarditis constrictiva (sin afectacin del miocar-
dio) el doppler tisular del anillo mitral es una determinacin importante
para facilitar el diagnstico diferencial con la miocardiopata restrictiva.
c. La presin arterial pulmonar sistlica rara vez es >50 mmHg en los pacien-
tes con pericarditis constrictiva, y si est aumentada en los pacientes con
miocardiopata restrictiva.

d. La realizacin de un cateterismo cardiaco est indicado en aquellos pacien-
tes en los que las pruebas no invasivas no establezcan el diagnstico defi-
nitivo de constriccin.
5. Al analizar el patrn hemodinmico de la pericarditis constrictiva, seale la op-

cin verdadera:
a. Se objetiva ecualizacin de las presiones telediastlicas en las cuatro c-

maras cardiacas.
b. El llenado ventricular se ve limitado a lo largo de toda la distole adquirien-
do la curva de presin intraventricular morfologa de meseta.
c. A consecuencia de la taquicardia con la que cursan los pacientes afectos, se
suelen medir valores elevados de gasto cardiaco.
d. En la onda de presin venosa central, la onda Y no es tan profunda como
cabra esperar en condiciones normales.

Fibrilacin auricular tras ciruga
otorrinolaringolgica
Javier L. Pais, Carlos Gustavo Martnez Peredo,
Brbara Izquierdo Coronel, Rebeca Mata Caballero,
Juan Grriz Magaa, Carlos Gustavo Martnez Peredo
INTRODUCCIN
Varn de 40 aos con antecedentes de fibrilacin auricular (FA) paroxstica, que tras
ciruga menor de septo y cornetes nasales presenta episodio de disnea y parestesias
en MSI. Las pruebas complementarias y la sospecha clnica sern claves para el diag-
nstico de este no tan frecuente pero significativo evento cardiovascular.
Varn de 40 aos. Probable alergia a clindamicina, ribamicina y metronidazol.

(pendiente de valoracin en Servicio de Alergologa). Niega antecedentes fami-
liares de cardiopata isqumica. FRCV: No HTA, no DM. No hbitos txicos. Fibri-
lacin auricular paroxstica de cinco aos de evolucin. Episodios documentados
generalmente coincidiendo con procesos infecciosos intercurrentes. Aurculas no
dilatadas en ETT. Bajo estrategia de control de ritmo con flecainida 50 mg/12 ho-
ras. Anticoagulado hasta hace un mes, cuando se suspende acenocumarol en con-
sultas de Cardiologa dado que presenta un CHA2DS2VASC2 de 0. Se suspende
tambin en dicha consulta atenolol 25 mg diarios por mareos. Disfuncin tiroidea
en contexto de tratamiento previo con amiodarona. Antecedentes quirrgicos:
herniorrafia umbilical, amigdalectoma, septoplastia y ciruga de cornetes (tres
das antes del ingreso). Tratamiento actual: flecainida 50 mg/12 horas (hasta un
mes antes del ingreso anticoagulacin con sintrom y 25 mg diarios de atenolol).
433
Enfermedad actual
Varn de 40 aos que acude para revisin de ciruga de septo y cornetes nasales.
Encontrndose en su centro de salud sufre episodio de dolor torcico y disnea de
reposo acompaado de parestesias en MSI, de hora y media de duracin que cede
espontneamente. No refiere dolor torcico ni palpitaciones. Durante el dolor se
realiza ECG que muestra ritmo sinusal sin alteraciones y se remite a nuestro hos-
pital para valoracin.
Exploracin fsica
Buen estado general, eupneico, afebril. TA: 150/100 mmHg, FC: 141 lpm,
Auscultacin cardiopulmonar: arrtmico sin soplos ni extratonos. Murmullo vesi-

cular conservado sin ruidos sobreaadidos y sin roces. Abdomen: anodino. MMII:
No edemas, no signos de TVP, No signos de IVC. Pulsos distales + y simtricos.
ECG (con dolor): ritmo sinusal. Eje derecho. rSr V1-V2. S profunda V2-V3.
ECG (sin dolor, a la llegada al hospital) (imagen 2): taquicardia irregular de QRS es-
trecho con ondulacin continua de la lnea de base que impresiona de flutter auricu-
lar comn de giro horario vs. FA de onda gruesa con RV media en torno a 130 lpm.
Eje derecho. Sin alteraciones de la repolarizacin. ESV aislada sin formas complejas.
Radiografa de trax (imagen 1): ICT normal sin datos de congestin pulmonar.
Analtica a su llegada: glucosa 87,0 mg/dL, creatinina 1,16 mg/dL, estimacin filtra-
do glomerular (CKD-EPI) 76,15 mL/min, sodio 139,0 mEq/L, potasio 3,91 mEq/L, cloro
102,0 mEq/L, protena C reactiva 16,0 mg/L, CK 150,0 U/L, troponina I 2,92 ng/mL, leu-
cocitos 11.260, hemoglobina 15,8 g/dL, plaquetas 185.000, neutrfilos 8,25 10^3/L,
actividad de protrombina 97,6 %, INR 1,01, tiempo de tromboplastina 23,9 seg. Pico
de enzimas de dao miocrdico: TnI 6,56, CK 168.
Ecocardiograma transtorcico: ventrculo izquierdo no dilatado, con espesor de

paredes en lmites altos de la normalidad. Funcin sistlica global conservada. No
se aprecian alteraciones segmentarias. Insuficiencia mitral leve. Insuficiencia tri-
cuspdea leve. Funcin diastlica normal.

Coronariografa (vdeo 1): dominancia derecha. Arteria circunfleja de buen desa-
rrollo y calibre con imagen compatible con embolismo en porcin muy distal de
la primera obtusa marginal, sin obstruirla en su totalidad. TCI, DA y CD de buen
desarrollo y calibre sin lesiones.
EVOLUCIN
Paciente de 40 aos con historia de FA paroxstica (CHA2DS2-VASC2 de 0) e in-

tervenido de septoplastia y cornetes nasales 3 das antes del ingreso, que acude
por dolor torcico, disnea y parestesias en brazo izquierdo. Se realiza ECG que evi-
dencia fibrilacin auricular con respuesta ventricular rpida, y la seriacin de mar-
cadores de dao miocrdico revela una troponina mxima de 6,56, por lo que se
diagnostica de SCASEST tipo IAM no Q. En la coronariografa se observa imagen
compatible con embolismo en primera obtusa marginal, por lo que el infarto se
pone en relacin con la FA paroxstica no anticoagulada.
Durante el ingreso presenta leve epistaxis valorada por ORL y desde el punto de
vista cardiolgico ha alternado FA con ritmo sinusal observndose pausas largas
asintomticas al pasar a sinusal (la mxima de 5 segundos). Decidimos reiniciar
tratamiento anticoagulante con heparina sdica y acenocumarol por la progre-
siva resolucin de la epistaxis y el balance riesgo/beneficio. Dado el alto riesgo
embolgeno de la alternancia de ritmos, suspendemos flecainida y planteamos
ablacin de venas pulmonares, que el paciente solicita realizar de forma ambula-
toria por no demorar ms este ingreso. Queda programado para ello.
De cara al alta se mantiene tratamiento con acenocumarol, atenolol y AAS.
DIAGNSTICO
Infarto agudo de miocardio con elevacin del segmento ST (IAMEST), debido

a embolismo coronario en porcin distal de primera obtusa marginal sin evi-
dencia de enfermedad coronaria ateroesclertica.
Fibrilacin auricular paroxstica.

DISCUSIN
Nos encontramos con un varn joven sin factores de riesgo que presenta un dolor
de perfil anginoso. El hecho de disponer de un ECG durante el dolor en el que no
se observan alteraciones crea una falsa sensacin de seguridad, ya que en un con-
siderable porcentaje de los sndromes coronarios no se identifican alteraciones en
el ECG durante el dolor. Es preciso recurrir a los marcadores de dao miocrdico
para confirmar el diagnstico, y ya al ingreso destaca la cada en FA, asintomtica,
que no presentaba durante el dolor. La asociacin de FA paroxstica y sndrome co-
ronario agudo en un paciente con baja carga de factores de riesgo hace pensar en
la posibilidad de una embolia coronaria, como se confirma en la coronariografa.
Segn los registros ms recientes de sndrome coronario agudo, entre un 10 y 20%

de los sndromes coronarios agudos se deben a causas no ateroesclerticas1. Estos
pacientes tienen mejor pronstico que los que s presentan enfermedad coronaria
obstructiva. En la mayora de los casos no quedan claros los mecanismos y muchos
se atribuyen a disfuncin endotelial, tanto de las arterias epicrdicas como de la
microcirculacin2. La embolia coronaria es una etiologa reconocida de infarto sin
enfermedad ateroesclertica, y se le achacan cerca de un 3% del total de sndro-
mes coronarios, siendo la FA causa ms prevalente, con un 38% de los casos. Los
pacientes con embolia coronaria tienen menor mortalidad a 30 das que los que
padecen un infarto de causa ateroesclertica, pero su pronstico a largo plazo es
peor, con mayor mortalidad y ms eventos adversos cardiovasculares3.
Existe controversia en la literatura respecto al manejo de los infartos de causa no

ateroesclertica, ya que el tratamiento convencional que ha demostrado eficacia
en prevencin secundaria de cardiopata isqumica no parece tener justificacin fi-
siopatolgica en estas circunstancias. El estudio ms amplio hasta la fecha sobre el
infarto de causa emblica, realizado por Shibata et al3 muestra que un 60% de los
pacientes con embolia coronaria y fibrilacin auricular presentan un CHADS de 0, y
a su vez, de entre estos, un 39% contina etiquetndose de bajo riesgo (0 o 1) utili-
zando el score CHADS-VASc. Muchos autores pautan antiagregantes crnicamen-
te a los pacientes con infarto de causa no ateroesclertica de forma emprica4, algo
muy extendido por ejemplo, en los sndromes de disquinesia apical transitoria. Sin
embargo, cuando se encuentra una causa que justifique el cuadro, es recomenda-
ble actuar sobre la misma, sea evitando los antiagregantes y potenciando nitratos
y calcioantagonistas en la angina variante; intentando una actitud expectante en
casos de diseccin coronaria5, o, en casos como el que nos atae, antiacoagulando,
incluso en pacientes con CHADS-VASc de 0 puntos.

En nuestro caso se contina el tratamiento con betabloqueante para control de
frecuencia de FA a la espera de la ablacin, de lo contrario no estara indicado.
Igualmente, no se inicia tratamiento con estatinas ya que no hay placas ateroes-
clerticas sobre las que actuar y el paciente no es dislipmico. El tema de la antia-
gregacin en estos casos es muy discutido y la mayora de los cardilogos opta por
iniciar tratamiento con cido acetilsaliclico6.
Al respecto de la indicacin de ablacin de FA, el paciente presenta todo a favor

de un buen resultado, consiguiendo evitar los efectos secundarios de tratamiento
antiarrtmico crnico y quizs, segn la evolucin, se pudiera plantear en algn
momento retirar el tratamiento anticoagulante.

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Bibliografa
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CUESTIONARIO
1. Segn la literatura nos encontramos con coronarias angiogrficamente norma-

les en un porcentaje significativo de los pacientes diagnosticados de SCA. Cul
de las siguientes es la etiologa ms frecuente de dolor torcico con elevacin de
troponina y coronariografa sin lesiones significativas?
a. Miocarditis
b. Sndrome de tako-tsubo
c. Embolia coronaria
d. Angina variante de Prinzmetal
2. Existe una entidad que se relaciona frecuentemente con la diseccin espont-

nea de arterias coronarias. La podemos sospechar cuando vemos unas arterias sin
ateroesclerosis pero muy arrosariadas, y un hallazgo altamente sugerente de la
misma es la existencia de arterias renales muy tortuosas y arrosariadas. A qu
patologa del tejido conectivo nos referimos?
a. Displasia fibromuscular
b. Acromegalia
c. Sndrome de Marfan
d. Sndrome de Ehlers-Danlos

3. Existen una serie de factores predictores de angiografa sin enfermedad ateroes-
clertica tras un IAMSEST. Seale cul de los siguientes no se encuentra entre ellos:
a. Ausencia de tratamiento antiagregante previo

b. La edad <55 aos
c. La ausencia de diabetes
d. El sexo femenino
4. Seale la incorrecta al respecto del embolismo coronario:
a. Los pacientes con IAM por embolia coronaria comparados con los que pa-
decen un IAM de causa ateroesclertica presentan menos prevalencia de
diabetes, dislipemia y tabaquismo, con una prevalencia de hipertensin
ligeramente mayor.
b. Su causa ms frecuente es la fibrilacin auricular.
c. Ms de la mitad de los pacientes con embolia coronaria y FA no valvular
presentan un CHADS de 0-1.
d. Los pacientes con IAM por embolia coronaria comparados con los que pa-
decen un IAM de causa ateroesclertica presentan un mejor pronstico.
5. La embolia coronaria es una causa conocida de infarto con coronarias angio-

grficamente normales. Segn las ltimas revisiones, solo una de las siguientes
es verdadera respecto a los infartos con coronarias angiogrficamente normales:
a. Se estima una prevalencia en torno al 6% de todos los infartos.

b. Despus de la embolia coronaria, la causa ms frecuente de dolor torcico
y elevacin de troponina es el vasoespasmo coronario.
c. Suele ser pacientes aosos, con aurculas dilatadas y que por diversos mo-
tivos no estn anticoagulados.
d. Puede haber una resonancia normal, como se observ en ms de la mitad
de los pacientes estudiados.

Disnea en paciente portador
de prtesis artica
Natalia Loreno Muoz, Beatriz Berzal Martn,
Ana Mara Rodrguez Almodvar, Rosa Gonzlez Davia
INTRODUCCIN
Paciente de 77 aos de edad, remitido a consulta de Cardiologa para valoracin

desde Atencin Primaria por disnea de 3 semanas de evolucin. Desde la ltima
revisin en Cardiologa haca un ao.
Hipertensin arterial. Dislipemia. BAV de primer grado ciruga de Bentall-Bono

en mayo de 2010 por aneurisma de aorta ascendente e insuficiencia artica mo-
derada. Portador de prtesis mecnica artica Carbomedics N 23, normofuncio-
nante en el ltimo control de hace un ao. Resto del ecocardiograma previo sin
hallazgos relevantes. Tratamiento habitual: enalapril/Hctz 20/12,5 (1-0-1), sintrom,
simvastatina 40 mg.
Enfermedad actual
El paciente haba sido valorado en Urgencias haca 10 das por disnea progresiva
hasta ser de reposo, ortopnea y edemas en miembros inferiores. Relataba clnica
catarral en los das previos. La pO2 a su llegada era de 65 mmHg y el proBNP de
4958 pg/mL. La radiografa de trax mostraba aumento del ndice cardiotorcico,
sin otros hallazgos relevantes. Se administr furosemida intravenosa, con buena
respuesta diurtica y fue dado de alta a domicilio bajo furosemida oral y con juicio
clnico de insuficiencia cardiaca descompensada.
441
Diez das ms tarde, acude de forma preferente a consultas de Cardiologa remiti-
do por su mdico de Atencin Primaria, relatando ausencia de mejora, con disnea
de reposo, cianosis labial y ortopnea. Aportaba registros de INR de las ltimas se-
manas, todos >2,5. El paciente fue derivado de nuevo a Urgencias realizndose las
pruebas complementarias que se describen a continuacin.
Exploracin fsica
TA 140/90 mmHg, Fc 84 lpm, Sat O2 89% (basal en decbito a 45). Leve taquip-
nea superficial. Cianosis labial. AC: tonos rtmicos, ruido protsico y soplo sistlico
artico II/VI. AP: disminucin del murmullo vesicular en ambas bases. Abdomen:
anodino. Miembros inferiores: sin edemas, no signos de trombosis venosa profun-
da. Pulsos pedios presentes y simtricos.
ECG: ritmo sinusal a 60 lpm. BAV de primer grado (PR 270 mseg). QRS estrecho. T
negativa de V1 a V3 y aplanada en el resto de precordiales.
Radiografa de trax: marcada elongacin artica. ndice cardiotorcico aumen-

tado. Cambios de esternotoma. Ausencia de signos radiolgicos evidentes de
descompensacin cardiaca ni infiltrados neumnicos agudos.
Ecocardiograma: VI de tamao normal (VTD/VTS 75/25 ml) con hipertrofia con-

cntrica leve-moderada. FEVI 67%. Aplanamiento sistlico de septo interven-
tricular en relacin con sobrecarga de presin desde cavidades derechas. Tubo
valvulado de 31 mm. Prtesis mecnica artica con buen movimiento de discos,
con dos chorros de regurgitacin ligera de lavado fisiolgico. Apertura normal con
gradientes de normofuncin: V max 2,15 m/s, G max 19, G med 11 mmHg. VD dila-
tado (dimetros apical 4C: anillo tricspide 47 mm, medioventricular 54 mm) con
disfuncin (TAPSE 11mm, onda S VD 5,7 m/s). IT moderada que permite estimar
PSAP de 70 mmHg (asumiendo PAD de 7 mmHg).
Angio-TC: se realiz TC torcico en cortes axiales, directamente con CIV y con pro-
tocolo de tromboembolismo pulmonar. El cono de la pulmonar se encontraba total-
mente ocupado por un defecto de replecin hipodenso, compatible con trombo a
dicho nivel. No se apreciaban claros defectos de replecin a otros niveles.

Analtica en Urgencias: hemograma: leucocitos 7,77 10E3/mcL, (N 65,7%, L 27,5% ,
M 3,9%, Eo 0,8 %, B 0,6% ), hemates 5,26 10E6/L, Hb 14,7 g/dL, Hcto. 44,0% , VCM
83,6 fL, plaquetas 143 10E3/mcL. Coagulacin: TP 45,2 segundos, Act. protr. 14,8% ,
INR 4,68, APTT 39,5 seg, fibringeno dvdo. 435.0 mg/dL. Dmero D (turbidimtrico)
<190.0 g/L (rango normal)
Gasometra (A): pH 7,48, PCO2 26,3 mmHg, PO2 56,8 mmHg, EB -2,4 mmol/L,
SatO2 (medida) 92,1 %. Bicarbonato 19,3 mmol/L
Bioqumica general: glucosa 98 mg/dl, urea 44 mg/dl, creatinina 0,87 mg/dl, fil-
trado glomerular estimado [CKD-EPI] 83,21 ml/min/1,73m2, sodio 144 mmol/L, po-
tasio 3,6 mmol/L, cloruro 108 mmol/L, protenas totales 6,6 g/dl, albmina 3,8 g/dl,
calcio corregido (albmina) 8,7 mg/dl, LDH 283 U/L, proBNP 4958.0 pg/mL (rango
normal <150). Calcio 8,5 mg/dl. GPT 31 U/L, GOT 22 U/L, bilirrubina total 0,9 mg/dl.
Protena C reactiva 2,0 mg/L.
EVOLUCIN
Dado que el paciente se encontraba hemodinmicamente estable y con INR alto,

se decidi mantener actitud expectante suspendiendo el sintrom e iniciando anti-
coagulacin con enoxaparina, sin embargo, sufri deterioro respiratorio progresivo,
precisando intubacin orotraqueal en las 72 horas siguientes. Con INR de 3 y ante
el deterioro respiratorio, se realiz fibrinlisis sistmica con rTPA. A pesar de ello, la
evolucin fue hacia shock cardiognico y finalmente exitus. Durante el ingreso se reali-
z ecografa abdominal, donde se evidenciaron mltiples LOES hepticas, sugerentes
de metstasis, pero no se lleg al diagnstico del tumor primario.
DIAGNSTICO
TEP en el cono de la arteria pulmonar en paciente anticoagulado con INR en

rango suprateraputico.
Shock cardiognico en relacin con lo anterior.
Prtesis mecnica artica normofuncionante.
LOES hepticas sugerentes de metstasis.
Exitus.

DISCUSIN
La embolia pulmonar (EP) es la tercera causa de muerte cardiovascular, despus

de la enfermedad coronaria y el ICTUS, afectando a 1 de cada 1.000 personas/ao1.
El tratamiento anticoagulante como el acenocumarol, con objetivos de INR entre
2 y 3, es muy efectivo a la hora de prevenir la EP, sin embargo, hasta un 3 % de
los pacientes anticoagulados tienen eventos emblicos recurrentes2, y las carac-
tersticas clnicas y el manejo de los pacientes que bajo anticoagulacin tienen un
evento, no estn claras3.
Se ha observado una mortalidad 4 veces mayor en este grupo de enfermos, que

est en relacin con los episodios recurrentes3,4.
Es importante llevar a cabo el diagnstico lo antes posible, aunque en pacientes

como el descrito, en los que hay factores de confusin como una cardiopata pre-
via, puede resultar complejo. En muchos enfermos con insuficiencia cardiaca o
enfermedad pulmonar preexistente, el nico sntoma indicativo de EP puede ser
una disnea en proceso de empeoramiento5.
En lo que al diagnstico se refiere, las guas actuales recomiendan un algoritmo ba-

sado en la probabilidad clnica de EP en pacientes estables, en funcin de distintas
escalas como la de Wells. Segn estas escalas, nuestro paciente no tena probabili-
dad alta, pero s exista una alta sospecha con los hallazgos del ecocardiograma. En
estas circunstancias, la primera prueba a realizar es el angio-TC urgente, indepen-
dientemente de los niveles de dimero-D, cuya determinacin no se recomienda en
este escenario, y que de hecho, fueron normales en nuestro paciente5.
El papel del ecocardiograma para el diagnstico de EP, queda relegado a situa-

ciones de shock o hipotensin con sospecha de EP, en las que se necesita obtener
informacin rpida a pie de cama sin posibilidad de angio-TC inmediato. Fuera de
este contexto, debe realizarse para la estratificacin de riesgo, siendo la disfun-
cin de ventrculo derecho un factor de mal pronstico5.
La recomendacin inicial en cuanto a manejo de estos enfermos, pasa por susti-

tuir el sintrom por enoxaparina, y en cuanto a manejo a largo plazo, aumentar el
rango de INR a 2,5-3,5, si bien, esta recomendacin carece de evidencia slida6.
En cuanto a la reperfusin, se recomienda en pacientes con shock o hipotensin, o

bien, como tratamiento de rescate en pacientes de riesgo intermedio-alto, como era el

caso5. Sin embargo, el beneficio de la trombolisis es mucho menor cuando se emplea
despus de las primeras 48 horas de inicio de los sntomas, y especialmente, cuando
se instaura despus de 6-14 das7. En pacientes en los que el riesgo hemorrgico con
el tratamiento tromboltico es alto, se puede considerar el tratamiento quirrgico o
dirigido por catter percutneo. La anticoagulacin supona en este paciente una con-
traindicacin solo relativa para la trombolisis5.
Imagen 1. ECG. Signos de sobrecarga derecha.

Imagen 2. Radiografa de trax. ICT aumentado. Sin infiltrados.
Imagen 3. Gradiente prtesis artica.

Imagen 4. VD dilatado.
Imagen 5. TAPSE disminuido.

Imagen 6. Onda S de VD disminuida.
Imagen 7. Angio-TC. Imagen compatible con trombo en el cono

de la A. Pulmonar.

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CUESTIONARIO
1. El papel del dmero D en el diagnstico de EP:
a. Tiene alto valor predictivo positivo cuando la probabilidad clnica es alta.

b. Tiene alto valor predictivo positivo cuando la probabilidad clnica es baja o
intermedia.
c. No hay que realizarlo cuando la probabilidad clnica es alta.
d. No hay que realizarlo cuando la probabilidad clnica es baja.
2. En cuanto al papel del ecocardiograma en el paciente con embolia pulmonar (EP):
a. Es indispensable para diagnosticar/descartar EP.

b. La presencia de dilatacin y disfuncin de VD obliga a pensar en tratamien-
to de reperfusin.

c. Es importante para realizar una adecuada valoracin pronstica.
d. Es la primera prueba a realizar en todos los enfermos con sospecha de EP.
3. Si el enfermo hubiera sobrevivido, cul hubiera sido la estrategia ms adecua-

da de tratamiento?
a. INR objetivo entre 2,5-3,5

b. INR objetivo entre 3 y 4
c. Se debera considerar tratamiento con nuevos anticoagulantes orales
d. Se debera considerar aadir doble terapia antiagregante
4. En qu situacin de riesgo se encontraba el paciente en el momento del

diagnstico?
a. Intermedio-alto
b. Bajo
c. Intermerdio-bajo
d. Alto
5. Cul de las siguientes es contraindicacin absoluta para la trombolisis?
a. Gestacin.
b. Terapia con anticoagulantes orales.
c. Accidente cerebrovascular hemorrgico o accidente cerebrovascular de
origen desconocido en cualquier momento.
d. Hipertensin refractaria (presin arterial sistlica >180 mmHg).
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: c; 3: a; 4: a; 5: c

SCASEST como presentacin clnica
de cardiotoxicidad por tratamiento
con 5- fluorouracilo
Pablo Auquilla Clavijo, Marina Povar Echeverra,
ngela Juez Jimnez, Javier Urmeneta Ulloa,
Ainhoa Prez Guerrero, Alejandra Ruiz Aranjuelo,
Isabel Molina Borao, Carlos Rubn Lpez Perales,
Isabel Caballero Jambrina, Santiago Laita Monreal,
Ana Marcn Miravete
INTRODUCCIN
El tratamiento con 5-fluorouracilo en pacientes oncolgicos es hoy en da frecuen-

te y son conocidos sus efectos secundarios sobre piel, mucosas y clulas sangu-
neas pero no as su cardiotoxicidad que puede llegar a ser letal. Presentamos un
caso clnico con la presentacin habitual de esta entidad, su diagnstico y trata-
miento mdico a seguir.
Paciente de 68 aos de edad con los siguientes antecedentes patolgicos persona-

les: HTA, bebedor moderado, no diabetes mellitus, no dislipemia, no hbito tab-
quico. Carcinoma de laringe tratado con radioterapia. Diagnstico de carcinoma
de sigma estadio T4N2MX en 10/2012 tratado con reseccin anterior de sigma por
va laparoscpica y quimioterapia (QT) adyuvante con esquema FOLFOX 2 ciclos;
tras segundo ciclo present episodio de dolor torcico tpico durante la infusin
de 5-fluoroulacilo (5-FU) por lo que se modific el esquema a TOMOX durante 3
ciclos ms (no se realiz ningn estudio cardiolgico). En 03/2014 se evidencian
451
metstasis hepticas, se realiza ciruga de bisegmentectoma heptica y poste-
riormente QT adyuvante con TOMOX durante 8 ciclos hasta 09/2014. En 02/2016
nueva progresin plvica, ganglionar, mesentrica, y ureteral con hidronefrosis
izquierda, por lo que se decide administrar nuevo esquema de QT con FOLFOX du-
rante 6 meses. Se ingresa en hospital para administrar primer ciclo de 5-FU.
Enfermedad actual
Durante su ingreso para administrar el primer ciclo (del nuevo esquema) de 5-FU
se contacta con nuestro servicio porque a las 2 horas de infusin de dicho frmaco
el paciente presenta episodio de dolor torcico de reposo, localizado a nivel pre-
cordial, de tipo opresivo, intensidad moderada e irradiado a ambos hombros. Sin
cortejo vegetativo, disnea asociada, ni relacin con cambios de postura. A nuestra
llegada el paciente refiere persistencia de la clnica.
Exploracin fsica
Signos vitales: TA 130/70, FC 96 lpm, saturacin O2 94% con FIO2 21%. Paciente cons-
ciente y orientado, exploracin neurolgica normal. Auscultacin pulmonar con
murmullo vesicular conservado. Auscultacin de ruidos cardiacos normal, sin soplos
ni extratonos, no roce pericardio. Cuello sin ingurgitacin yugular. Abdomen sin ha-
llazgos patolgicos. Extremidades inferiores sin edemas ni signos de trombosis.
Analtica de sangre de Urgencia: glucosa 103 mg/dl, urea 39 mg/dl, creatinina

1,25 mg/dl, sodio 140 mEq/l, potasio 4,6 mEq/l, cloro 106 mEq/l, perfil heptico
normal. Leucocitos 6.500 con 55,4% de neutrfilos, hemoglobina 9,3 g/dl, hema-
tocrito 29,6 %, plaquetas 240.000, hemostasia normal. Marcadores de necrosis:
troponina I 0,03 0,610,03 ng/mL, mioglobina 22,3 22,5 40 ng/ml (seriacin
cada 6 horas desde el inicio del cuadro).
Electrocardiograma basal: ritmo sinusal a 84 lpm, morfologa de bloqueo incom-

pleto de rama derecha del haz de His (BIRDHH) (imagen 1).
Electrocardiograma 1: ritmo sinusal a 84 lpm, morfologa de BIRDHH con des-

censo de 1 mm de segmento ST en V2 y V3 y rectificacin en II, III y Avf (imagen 2).

Electrocardiograma 2: ritmo sinusal a 80 lpm, morfologa de BIRDHH descenso
de 1 mm de segmento ST de V1 a V3 con ondas T negativas profundas, y ondas T
picudas en el resto de derivaciones (imagen 3).
Radiografa de trax: Silueta cardiaca normal, sin hallazgos pleuroparenquima-

tosos de evolucin aguda.
Ecocardiograma: ventrculo izquierdo de dimensiones normales. Hipertrofia ven-

tricular de grado ligero. Funcin sistlica conservada sin alteraciones segmenta-
rias de la contractilidad. Patrn diastlico normal para la edad. Aurcula izquierda
ligeramente dilatada. Insuficiencia mitral de grado ligero. Raz artica ligeramen-
te dilatada con insuficiencia aortica central ligera. Cavidades derechas normales.
No derrame pericardio.
Coronariografa: dominancia derecha, arterias coronarias ectsicas, sin estenosis

angiogrficas y con flujo normal (imagen 4 y 5).
EVOLUCIN
En el momento de nuestra valoracin, el tratamiento con 5FU haba sido suspendi-

do, el paciente refera persistencia de la clnica, y no se evidenciaron hallazgos pato-
lgicos en el examen fsico. En ECG se evidencia ritmo sinusal a 60 lpm con BIRDHH
y descenso de ST en V2 y V3 (imagen 2). Inicialmente pautamos nitroglicerina su-
blingual con mejora parcial del dolor y solicitamos analtica sangunea completa
incluidas primeras enzimas cardiacas que fueron normales. Mientras esperamos el
resultado de la seriacin enzimtica, nos avisan por nuevo episodio de dolor torcico
de caractersticas similares al previo pero de mayor intensidad y con cortejo vege-
tativo asociado. Al llegar solicitamos nuevo ECG y evidenciamos descenso de ST >1
mm y ondas T (-) de V1-V3 con ondas T picudas en el resto de derivaciones, dichas
alteraciones revierten progresivamente tras pautar nitratos y con la disminucin
paulatina del dolor; ante estos hallazgos y evidenciando elevacin de marcadores de
necrosis miocrdica en segundas enzimas en seriacin se decide pautar tratamiento
mdico de SCASEST y solicitar coronariografa preferente.
En las horas siguientes el paciente presenta buena respuesta al tratamiento m-

dico sin presentar nuevos episodios de angor bajo tratamiento con betabloquean-
tes, calcioantagonistas y nitroglicerina en parche subcutneo. Inicialmente se
realiza ecocardiografa transtorcica que evidencia funcin ventricular izquierda

dentro de la normalidad sin anomalas segmentarias de la contractilidad, sin
derrame pericrdico, ni otros hallazgos patolgicos de inters. A las 24 horas se
realiza coronariografa evidencindose arterias coronarias ectsicas, sin esteno-
sis angiogrficas y con flujo normal. La seriacin enzimtica objetiva troponina I
mxima de 0,61 ng/ml con descenso posterior.
Dados los hallazgos en pruebas complementarias junto con la mejora clnica

del paciente al suspender tratamiento quimioterpico, el cuadro nos pareci su-
gestivo de angina inducida por 5FU, se retiro tratamiento de SCASEST y se paut
nicamente calcioantagonistas por va oral. Se comento el caso con el Servicio de
Oncologa y se decidi cambiar esquema de quimioterapia. Al alta el paciente se
encontraba asintomtico y sin nuevos episodios de angor, quedando pendiente
de continuar tratamiento quimioterpico con nuevo esquema.
DIAGNSTICO
Cardiotoxicidad por quimioterpico
Angina inducida por tratamiento con 5-fluorouracilo
DISCUSIN
El 5-fluorouracilo es un frmaco antineoplsico anlogo sinttico de la pirimidi-

na, inhibe de forma potente y competitiva la timidilato sintetasa provocando un
estado de deplecin de la timina capaz de detener la transcripcin nuclear y la
translocacin ribosmica. Los efectos citotxicos estn mediados tambin por
la incorporacin de trifosfato de fluorodeoxiuridina al ADN y 5-fluorouridina al
ARN. Ha sido empleado principalmente en el tratamiento de adenocarcinomas
de origen gastrointestinal generalmente combinado con la reseccin quirrgica
del tumor. Los efectos adversos predominantes son diarrea, estomatitis, nuseas
y vmitos, mielotoxicidad, alopecia y ataxia cerebelosa1.
La cardiotoxicidad por 5FU es mucho menos conocida por los clnicos que la produci-
da por otros frmacos antineoplsicos como las antraciclinas pero ocupa el segundo
puesto en frecuencia despus de estas, siendo su incidencia segn las series entre el
1,2 y el 18%. La forma de presentacin de esta toxicidad es variada pudiendo ser en
forma de angina con o sin cambios en el ECG, infarto agudo de miocardio, induccin

o empeoramiento de arritmias ventriculares o supraventriculares, y depresin mio-
crdica potencialmente reversible1.
Hoy en da la fisiopatologa de esta toxicidad se plantea como multifactorial. La

relacin temporal y la presentacin clnica sugieren fuertemente un componente
isqumico o una va de accin comn con la isquemia. El mecanismo ms acep-
tado pero de ninguna manera nico es el vasoespasmo coronario, pues se ha de-
mostrado vasoconstriccin de anillos de aorta de conejo tras administracin de
5FU reversible con nitroglicerina y con la suspensin del frmaco; sin embargo, no
hay resultados concluyentes en cuanto a la produccin de vasoespasmo cuando
se administra 5FU durante la coronariografa a pacientes con cardiotoxicidad1,2.
Ha sido evidenciada la produccin de dao sobre las clulas endoteliales que au-
menta la probabilidad de formar trombos, con efecto mximo en los primeros 3
das de tratamiento, lo que coincide con el curso clnico habitual. Se ha sugerido
tambin el dao miocrdico toxico directo sobre todo por algunos casos en los
que se ha visto disfuncin miocrdica global que no se corresponde con ningn
territorio coronario especifico, se ha comprobado en biopsias signos similares a
los de la miocarditis. Otros posibles mecanismos descritos son la acumulacin de
metabolitos a nivel celular, y alteraciones en la membranas de los eritrocitos que
impiden el transporte adecuado de oxgeno al miocardio. Se ha descrito el sn-
drome de Kounis (angina o IAM en contexto de anafilaxia) como una potencial
etiologa toxica por un insulto alrgico inducido por el 5-FU2,3.
Parece evidente que el vasoespasmo por s solo no explicara todas las alteracio-
nes posibles ni los hallazgos histopatolgicos de dao parcheado difuso obser-
vados en los pacientes que fallecieron por shock1. En resumen podemos decir que
la etiologa estara principalmente dada por distintos grados de vasoespasmo
coronario acompaado de forma variable por otros mecanismos como dao en-
dotelial, dao miocrdico directo, acumulacin de metabolitos a nivel celular, al-
teraciones en los eritrocitos e inclusive procesos inmunoalrgicos.
En cuanto a la clnica aparece en la gran mayora de los casos durante el primer ciclo
de infusin y como media entre las 3 a 12 primeras horas, siendo raro a partir de
las 48 horas de tratamiento, no hay necesidad de una dosis acumulada. Como he-
mos indicado antes se manifiesta sobre todo como angina con o sin cambios en el
ECG, y con menos frecuencia como infarto, arritmias, insuficiencia cardiaca o shock
cardiognico; en general no se alteran las enzimas miocrdicas2,4. Se puede mani-
festar tambin como alteraciones en el ECG sin ninguna clnica asociada, esto se

ha evidenciado en estudios en los que se realiz ECGs de seguimiento a pacientes
durante la infusin del frmaco. Cuando se realiza una ecocardiografa puede de-
tectarse disfuncin de ventrculo izquierdo global o segmentaria que se recupera en
aproximadamente una semana. La coronariografa si es que se realiza suele ser nor-
mal2. Hay evidencia de cuadros similares al sndrome de tako-tsubo tras la adminis-
tracin de 5-FU, con recuperacin total de la funcin ventricular como es habitual5.
No existen datos concluyentes de que una historia de enfermedad cardiaca au-

mente el riesgo de cardiotoxicidad. Tampoco se han encontrado diferencias en
la incidencia de cardiotoxicidad entre la monoterapia con 5FU y la politerapia,
aunque no puede excluirse un efecto sinrgico; en trminos generales podramos
decir que los principales factores de riesgo a tener en cuenta seran: enfermedad
coronaria previa o insuficiencia cardiaca, insuficiencia renal, y antecedentes de
clnica desarrollada con infusiones previas1,2. Como vemos no existe ninguna con-
dicin que por s sola predisponga a desarrollar esta toxicidad, por tanto, dado el
amplio uso del 5-FU parece prudente recomendar que se realice un ECG basal e
incluso una ecocardiografa en caso de antecedente de cardiopata. No se reco-
mienda iniciar el tratamiento en caso de infarto reciente, angina inestable, arrit-
mias malignas o insuficiencia cardiaca severa4.
En cuanto a la profilaxis y el tratamiento resulta fundamental estar atentos a la

aparicin de sntomas cardiacos o alteraciones en ECG para interrumpir el trata-
miento y evitar complicaciones ms severas. Es fundamental seguir la lnea de tra-
tamiento de un sndrome coronario agudo. En caso de cardiotoxicidad la primera
accin a seguir es la suspensin inmediata del frmaco con el inicio conjunto de
tratamiento con nitratos, antagonistas del calcio e incluso inhibidores de la ECA y
betabloqueantes si fuera necesario; est indicada la monitorizacin con seriacin
de ECGs y de enzimas cardiacas. No debe reintroducirse el 5FU, pues es altamente
probable que se reproduzcan los sntomas; se ha recomendado sustituirlo por ral-
titrexed. Algunos estudios recomiendan administrar nitratos y calcioantagonis-
tas como prevencin durante la infusin en pacientes de riesgo pero de momento
no existen datos concluyentes1,6.
En nuestro caso se trata de un paciente diagnosticado de adenocarcinoma de co-

lon en estadio avanzado, que haba recibido tratamiento quirrgico y un primer
ciclo de quimioterapia adyuvante con FOLFOX (acido folnico, 5-fluorouracilo y
oxaliplatino) que fue suspendido por un episodio de angor (en principio atribui-
do a toxicidad por 5-FU) sin estudios cardiolgicos realizados, y fue sustituido por
TOMOX (ralitrexed, oxaliplatino) esquema de segunda lnea en el tratamiento

quimioterpico adyuvante del adenocarcinoma de colon cuando no es aceptable
utilizar 5-FU por riesgo de toxicidad. Se haba iniciado 5-FU pese a los anteceden-
tes y valorando riesgo-beneficio debido a que este es un frmaco de primera l-
nea en el tratamiento de adenocarcinoma de colon avanzado, por tanto en este
caso, el riesgo de desarrollar la clnica descrita como dice la literatura era alto
(80-100%), pues el paciente ya haba presentado angor en una administracin
previa del frmaco. La clnica de presentacin fue de dolor torcico con cambios
en ECG y elevacin de encimas cardiacas, aproximadamente en las primeras 12
horas despus del inicio de la infusin, como hemos dicho suele ser lo habitual.
Nuestro planteamiento inicial fue de angina inducida por 5FU pero por el em-
peoramiento clnico, la persistencia del angor y los nuevos cambios en el ECG con
elevacin enzimtica consideramos realizar coronariografa (que como se indica
antes fue normal) para descartar enfermedad coronaria subyacente. En este caso
no hubo afectacin de la funcin ventricular pues el ecocardiograma fue normal.
Dado que el paciente se encontraba asintomtico al suspender el frmaco y con

los hallazgos en las pruebas se planteo el diagnstico definitivo de cardiotoxici-
dad por 5-FU; se coment el caso con Oncologa y se decidi cambiar este frmaco
por raltitrexed. Por nuestra parte se mantuvo tratamiento con calcioantagonista
(amlodipino) como frmaco antihipertensivo en la medicacin habitual de este
paciente. El paciente es seguido en nuestras consultas, y de momento se encuen-
tra asintomtico, sin nuevos episodios de angor ni clnica de insuficiencia cardiaca.
Imagen 1. ECG basal.

Imagen 2. ECG primer episodio de angor.
Imagen 3. ECG segundo episodio de angor.

Imagen 4. Coronariografa.
Imagen 5. Coronariografa.

Bibliografa
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6
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patients presenting without persistent ST-segment elevation. European
Heart Journal 2015 doi:10.1093/eurheartj/ehv3.
CUESTIONARIO
1. Cul de los siguientes enunciados es verdadero respecto a la epidemiologa de

la cardiotoxicidad por 5-FU?
a. La incidencia segn las series vara entre un 1,2 y un 18%.

b. Para que se produzca es necesaria una exposicin previa al frmaco.
c. La variacin de su incidencia esta dada por la dosis administrada, y es casi
nula en casos de infusin continua.
d. La cardiotoxicidad por 5-FU se produce nicamente en pacientes con ante-
cedentes de cardiopata isqumica.
2. Respecto de la fisiopatologa en la cardiotoxicidad por 5-FU, seale el enunciado falso:
a. Se ha visto en algunos casos la aparicin de un sndrome de Kounis como

causa de toxicidad, siendo en este caso un mecanismo infeccioso el princi-
pal desencadenante.
b. Se han descrito alteraciones en la membrana de los eritrocitos que producen
dificultad para transportar el oxigeno como posible mecanismo de isquemia.
c. Un mecanismo que explicara la formacin de trombos en las arterias coro-
narias es la toxicidad producida en el endotelio.

d. El vasoespasmo coronario es uno de los mecanismos ms comnmente im-
plicados pero no as el nico.
3. Cul de los siguientes enunciados respecto el manejo mdico de la cardiotoxi-

cidad por 5FU es falso?
a. En cuanto remita la clnica del paciente se podra reintroducir el frmaco

con un riesgo de 10-15% de recidiva de los sntomas.
b. Es necesaria la monitorizacin del paciente, y la realizacin de electrocar-
diogramas seriados, as como anlisis de enzimas cardiacas en sangre.
c. Se puede iniciar tratamiento mdico con nitratos y antagonistas del calcio.
d. La actitud ms importante es la suspensin del frmaco para evitar com-
plicaciones.
4. Si en este caso pese al planteamiento clnico de cardiotoxicidad se tiene la sos-

pecha de SCASEST, cul sera la conducta ms adecuada a seguir?
a. Ingreso en una unidad de cuidados coronarios, tratamiento mdico con

betabloqueantes, nitratos, doble antiagregacin con ticagrelol y cido ace-
tilsaliclico, heparina de bajo peso molecular a dosis teraputicas y corona-
riografa en 24-48 horas.
b. Activar Cdigo Infarto, carga de doble antiagregacin con cido acetilsali-
clico y ticagrelol, coronariografa urgente en menos de 2 horas.
c. Pautar tratamiento mdico con betabloqueantes y nitratos pero no antia-
gregacin por antecedente de ciruga abdominal.
d. Tratamiento mdico conservador, no plantear coronariografa en ningn caso.
5. Respecto de la presentacin clnica de la cardiotoxicidad por 5-FU, seale el

enunciado falso.
a. En el ecocardiograma es frecuente la identificacin de derrame pericrdi-

co, que suele ser significativo.
b. La elevacin de enzimas cardiacas es poco frecuente.
c. En caso de disfuncin ventricular izquierda global esta suele ser transitoria,
con recuperacin completa en unas semanas.
d. La forma de presentacin clnica ms frecuente es la angina con cambios
en el ECG.

Ecocardiografa como punto inicial
en el diagnstico de un caso de
amiloidosis cardiaca senil
Pablo Auquilla Clavijo, Pilar Lapuente Gonzlez,
Marina Povar Echeverra, Carlos Rubn Lpez Perales,
Javier Urmeneta Ulloa, ngela Juez Jimnez, Isabel Molina
Borao, Ainhoa Prez Guerrero, Alejandra Ruiz Aranjuelo,
Isabel Caballero Jambrina, Santiago Laita Monreal,
Ana Marcn Miravete
INTRODUCCIN
Presentamos un caso en el cual la sospecha de patologa infiltrativa se inici a

partir de los hallazgos en la ecocardiografa y termin con el diagnstico final de
dicha entidad. Analizaremos los datos clnicos y de pruebas complementarias que
se deben tener en cuenta para no pasar por alto esta patologa, que en muchas
ocasiones resulta infradiagnosticada.
Paciente de 88 aos de edad con antecedentes patolgicos personales de: hiper-

tensin arterial (HTA). Cervicoartrosis. Tendinitis de manguito de los rotadores
bilateral. Infarto de vrmix cerebeloso en el ao 2000. Maculopata degenerativa
en el ojo derecho. Antecedentes cardiolgicos: bloqueo aurculo-ventricular de
primer grado (BAV 1 grado) asintomtico. Ingreso en Cardiologa en el ao 2008
por dolor torcico que se etiquet como de origen extracardiaco; en dicho ingreso
se realiz ecocardiografa que mostr hipertrofia ventricular izquierda (HVI) de
grado ligero, patrn diastlico de relajacin retrasada, insuficiencia mitral ligera
462
y dilatacin de aorta ascendente de grado ligero; resto dentro de parmetros nor-
males. Sin seguimiento posterior al alta.
Enfermedad actual
Acude a Urgencias remitido por su mdico de Atencin Primaria por presentar

en los ltimos 3 meses episodios de mareo sin sensacin de giro de objetos, que
se acompaan de nuseas sin vmitos y sudoracin profusa. No llega a perder la
conciencia. No focalidad neurolgica ni relajacin de esfnteres. La duracin apro-
ximada de los episodios es de 5 minutos con recuperacin posterior completa.
Acude a Urgencias en esta ocasin por un episodio de similares caractersticas con
duracin ms prolongada. Cuenta tambin en los ltimos 2 aos empeoramiento
progresivo de su clase funcional, presentando en la actualidad disnea de peque-
os esfuerzos. No palpitaciones ni dolor torcico.
Exploracin fsica
Signos vitales: TA 100/60, FC 45 lpm, saturacin O2 94% con FIO2 21%. Paciente
consciente y orientado, exploracin neurolgica normal. Auscultacin pulmonar
con murmullo vesicular conservado y crepitantes en ambas bases. Auscultacin
de ruidos cardiacos arrtmicos, sin soplos, ni extratonos, ni roce pericrdico. Cuello
sin ingurgitacin yugular. Abdomen sin hallazgos patolgicos. Extremidades infe-
riores con edema de ligera intensidad hasta rodillas.
Bioqumica: glucosa 97 mg/dl, urea 34 mg/dl, creatinina 1,5 mg/dl, sodio 138 mEq/l, po-
tasio 4,7 mEq/l, cloro 104 mEq/l. Perfil heptico normal. TSH 1,25 UI/ml, T4 1,16 ng/dl.
Perfil lipdico normal. Albumina 3,6 g/dL, proteinograma normal. Hemograma: leu-
cocitos 6.100 /uL con 66,9% de neutrfilos, hemoglobina 12,6 g/dl, hematocrito 39,8%
plaquetas 268.000./UL, VSG 81 mm/hora. Hemostasia normal. Pro-BNP 3500 pg/dl.
Electrocardiograma basal: fibrilacin auricular con respuesta ventricular a 45

lpm. Hemibloqueo anterosuperior izquierdo sin otras alteraciones de la repolari-
zacin ventricular. Voltajes bajos, no signos de hipertrofia ventricular.
Radiografa de trax: silueta cardiaca normal, opacidades en lbulo medio y ba-

sales derechas en probable relacin con bronquiectasias.

Ecocardiograma: ventrculo izquierdo de dimensiones normales. Hipertrofia ven-
tricular concntrica de grado severo, con gradiente medio-ventricular no significa-
tivo; miocardio de aspecto moteado. Funcin sistlica conservada sin alteraciones
segmentarias de la contractilidad. Patrn diastlico restrictivo (relacin E/e 24, e
septal 0,035 m/s, TRIV 60 ms, velocidad de propagacin de flujo mitral 0,2 m/s). Di-
latacin biauricular de grado moderado. Vlvula mitral con velos engrosados no res-
triccin a su apertura, reflujo central de grado II/IV. Vlvula artica con sigmoideas
fibrosadas no limitada en su apertura, reflujo central de grado ligero. Raz artica
y aorta ascendente ligeramente dilatadas. Cavidades derechas normales. IT ligera.
Gradiente VD-AD 35 mmHg. VCI dilatada con colapso inspiratorio disminuido. PAPs
50 mmHg. No derrame pericrdico ni masas intracavitarias (imgenes y vdeos).
Biopsia de grasa periumbilical: infiltracin por tejido positivo para tincin rojo Congo.
EVOLUCIN
El paciente ingresa en nuestro servicio procedente de Urgencias por clnica de in-

suficiencia cardiaca congestiva (ICC) y fibrilacin auricular (FA) no conocida con
respuesta ventricular lenta. En principio no quedaba claro si los episodios de ma-
reo/vrtigo podan estar en contexto de bradicardia. Se inicia tratamiento mdico
con diurticos y vasodilatadores consiguiendo adecuada respuesta deplectiva y
mejora de la congestin sistmica que presentaba el paciente. En la monitoriza-
cin en planta se evidencia FA con respuesta ventricular media de 30 lpm y pausas
de hasta 3,5 segundos durante la noche; se observan tambin rachas cortas de ta-
quicardia ventricular no sostenida (TVNS) de hasta 5 latidos. En analtica sangu-
nea se observa deterioro de funcin renal no conocido previamente con filtrado
glomerular de 44,48 ml/min, VSG de 80 mm/s y ProBNP de 3.200 pg/ml; el resto de
parmetros estn dentro de la normalidad.
Cuando se consigui mejora clnica del paciente se solicit ecocardiografa que

revel datos de hipertrofia ventricular izquierda severa sin gradiente significativo,
miocardio de aspecto moteado e hiperrefringente, sin correspondencia con vol-
tajes altos en el ECG; funcin sistlica de VI conservada; severa alteracin de la
relajacin con patrn diastlico restrictivo, dilatacin de ambas aurculas y engro-
samiento de vlvulas mitral y aortica que generaban reflujos ligeros. Adems, con
la vena cava inferior dilatada y sin colapso, se estima presin pulmonar elevada
en grado moderado. En conjunto, los datos son compatibles con miocardiopata
restrictiva posiblemente infiltrativa por el aspecto del miocardio.

Con todo lo citado anteriormente y sumando a esto la clnica vertiginosa previa
de paciente, deterioro de la funcin renal y ritmo de fibrilacin auricular, se plan-
tea el diagnstico de miocardiopata restrictiva secundaria a patologa infiltrativa
sistmica. Se realiza entonces biopsia de grasa abdominal y se informa de resul-
tado positivo para infiltrado amiloide, llegando al diagnstico final de amiloidosis
senil con afectacin cardiaca. Se contina tratamiento mdico con diurticos y
vasodilatadores a bajas dosis por va oral, se pauta anticoagulacin oral y se soli-
cita implante de marcapasos en modo VVI debido a FA con alto grado de bloqueo
aurculo-ventricular sintomtica diagnosticada al ingreso. El paciente es dado de
alta tras mejora clnica, con mejor tolerancia de disnea y sin nuevos episodios de
mareo. Se sigue de forma ambulatoria en consultas externas de Medicina Interna.
DIAGNSTICO
Insuficiencia cardiaca diastlica
Miocardiopata restrictiva secundaria a amiloidosis senil
Fibrilacin auricular lenta con alto grado de bloqueo aurculo-ventricular
Implantacin de marcapasos VVI
DISCUSIN
La amiloidosis es un trastorno peculiar por acumulacin tisular de protenas con

estructura secundaria especial (fibrillas en laminas torsionadas con plegado B).
El material amiloideo se puede acumular casi en todos los rganos produciendo
sintomatologa cuando la infiltracin es extensa. Existen hasta 20 tipos de pro-
tenas que se pueden acumular en los tejidos, segn la protena acumulada en
cada caso se definir ante qu variedad de esta entidad nos encontramos1. Los
principales tipos de amiloidosis y los que suelen producir afectacin cardiaca son:
la amiloidosis primaria por acumulacin de protena AL que suele estar en rela-
cin con discrasia de clulas plasmticas, la amilodosis secundaria por acumula-
cin de protena AA que suele acompaar enfermedades inflamatorias como la
artritis reumatoide o la fiebre mediterrnea familiar, la amilodosis hereditaria por
acumulo de transtiretina mutada y la amiloidosis senil en la que la protena que
infiltra pueden ser sustancias parecidas a los pptidos natriurticos auriculares

(PNA) o trasntiretina no mutada. Cada tipo de amiloidosis suele tener una clnica
de presentacin distinta dentro de un marco comn2.
Como hemos dicho, aunque varios tipos de amiloide pueden infiltrar el corazn,
solo las variedades citadas antes pueden producir clnica cardiovascular significa-
tiva. El patrn infiltrativo cardiaco es similar en todas ellas y puede afectar tanto
a la funcin contrctil, como la relajacin miocrdica y a la conduccin elctrica.
Los depsitos se distribuyen en forma de agregados nodulares con ramificaciones
que envuelven y aislan a los miocitos2. En las fases iniciales, los depsitos produ-
cen una disfuncin diastlica leve, pero segn progresan se produce un engrosa-
miento de las paredes, con empeoramiento de la relajacin y la distensibilidad del
ventrculo. El aumento de presiones origina una fisiologa restrictiva en las fases
ms avanzadas y una dilatacin importante de ambas aurculas. Segn progresa
la enfermedad, se puede producir necrosis de los miocitos y desarrollo de fibrosis
intersticial. Como resultado de todos estos fenmenos, en las fases avanzadas de
la enfermedad, puede haber deterioro de la funcin sistlica. A esto contribuye
tambin la isquemia resultante de la infiltracin amiloide de la microvasculatu-
ra. Sorprendentemente, las arterias epicrdicas no suelen presentar afeccin sig-
nificativa. Los depsitos en el tejido de conduccin no son habituales, aunque la
fibrosis perivascular secundaria a la isquemia s suele afectar al nodo sinusal y el
haz de His pudiendo producir trastornos de conduccin1,2.
Debido a que el tipo de amiloidosis diagnosticada en nuestro caso es la senil es

importante mencionar que esta variedad es cada vez mas prevalente en pacientes
de edad avanzada; en la gran mayora de los casos los depsitos que se encuen-
tran en autopsias de pacientes ancianos (ya sean de PNA o de transtiretina no mu-
tada) no tienen ninguna significacin clnica, sin embargo, en algunos sujetos, los
depsitos ventriculares son masivos y dan lugar al cuadro que conocemos como
amiloidosis senil y se caracteriza por cardiomegalia e ICC. Es excepcional por de-
bajo de los 60 aos y puede alcanzar una prevalencia de hasta un 25-36% por en-
cima de los 80 aos. Afecta casi exclusivamente a varones y, a diferencia de otras
formas de amiloidosis, la afeccin de otros rganos es excepcional3.
Pese a la avanzada edad de los pacientes y la gran infiltracin cardiaca, la ICC es de

ms fcil control y su mediana de supervivencia puede ser de unos 5 aos segn la
edad de diagnstico, muy superior a la de otros tipos de amiloidosis. En cualquier
caso, la muerte de estos pacientes sigue estando en relacin con la progresin de
la IC y la aparicin de arritmias2,3.

En cuanto a la presentacin clnica, aunque los sntomas extracardiacos pueden
ser muy variados (alteraciones dermatolgicas, macroglosia, sintomatologa de
sistema nervioso perifrico, insuficiencia renal, etc.) la clnica cardiaca est domi-
nada por el desarrollo de IC diastlica con predominancia de signos congestivos2.
Algunos pacientes sufren angina en relacin con la infiltracin amiloide microvas-
cular. La presencia de sncope o pre sncope es habitual en la amiloidosis cardiaca
y es el resultado de la combinacin de la disfuncin autonmica (que estos pacien-
tes suelen presentar) y/o arritmias (mal toleradas por la funcin diastlica muy
disminuida). Frecuentemente se observa desaparicin de la hipertensin arterial
(HTA) si el paciente era previamente hipertenso, con desarrollo de hipotensin
postural secundaria a la excesiva diuresis o la neuropata autonmica2,3. La pre-
sencia de fibrilacin auricular es frecuente debido a la dilatacin progresiva de las
aurculas y la fisiologa restrictiva, el riesgo embolico suele ser alto. Aunque las
arritmias ventriculares son frecuentes, son causa infrecuente de sncope y no sue-
len ser el sntoma de presentacin4.
Pese a lo que se piensa habitualmente, los bloqueos aurculo-ventriculares de alto

grado y la disfuncin sintomtica del nodo, en esta entidad, son raros. Aunque
el nodo sinusal puede estar afectado por los depsitos, los trastornos de la con-
duccin son ms propios del sistema His-Purkinje, con la funcin del nodo aurcu-
lo-ventricular normalmente preservada3.
Vemos entonces como la presentacin clnica de nuestro paciente con ICC, fibri-
lacin auricular no conocida e incluso con un posible trastorno de conduccin
subyacente nos llevan a buscar una causa de IC con pruebas complementarias.
Podemos mencionar tambin que los episodios de mareo/presncope que refera
podran estar tanto en contexto de una posible disfuncin autonmica (pues es
un paciente hipertenso que durante el ingreso ha presentado siempre tensin ar-
terial normal) y tambin por un trastorno de conduccin con una fibrilacin auri-
cular de base que produzca episodios de bradicardia sintomtica.
En cuanto a los hallazgos en pruebas complementarias, en el ECG se suelen ob-

servar voltajes bajos (que no son especficos), bloqueos de conduccin en el haz
de His, patrn de pseudoinfarto y fibrilacin/aleteo auricular. Ninguno de estos
patrones es especfico ni conlleva un peor pronstico1,2.
En ecocardiografa se observa en general cavidades ventriculares pequeas con

funcin sistlica de VI conservada, al menos hasta fases avanzadas. HVI de grado
severo que generalmente no suele tener obstruccin dinmica. La presencia de un

patrn granular del miocardio se ha propuesto como propio de este entidad, sin
embargo su utilidad es limitada. Encontramos distintos grados de alteracin de la
relajacin que van desde ligera hasta patrn restrictivo con aumento de las pre-
siones de llenado de VI en fases avanzadas. Es muy tpica la dilatacin biauricular
importante. Suele existir engrosamiento valvular sin llegar a producir apertura
restringida. Puede haber derrame pericrdico en general ligero. El uso de doppler
tisular y el strain rate puede ser de especial inters en esta enfermedad. Mediante
doppler tisular se encuentra reduccin en las velocidades diastlicas tanto en fa-
ses tempranas como tardas de la enfermedad, y permite su identificacin incluso
cuando prcticamente no hay hipertrofia ventricular. El strain rate permite docu-
mentar precozmente la afeccin cardiaca al detectar un deterioro en la funcin
contrctil longitudinal con signos de disfuncin sistlica incipiente5.
La resonancia magntica es muy sensible para el diagnstico de cardiopata amiloi-

de y puede servir para conocer la extensin de la infiltracin miocrdica que podra
tener importancia pronstica. El patrn de captacin de gadolinio en los pacientes
con amiloidosis cardiaca se describi inicialmente como subendocrdico y general;
posteriormente se ha comprobado que el patrn tambin puede ser parcheado, lo-
calizado o transmural, y que incluso existen pacientes que pese a presentar depsi-
tos cardiacos de amiloide, no muestran captacin alguna de gadolinio1.
La confirmacin diagnstica de amiloidosis requiere la demostracin de infiltrado

amiloide en una biopsia, que no tiene que ser necesariamente endomiocrdica,
pudiendo ser de mucosa rectal, grasa abdominal o glndula salival. Dado que el
pronstico y, especialmente el tratamiento de esta enfermedad, dependen del tipo
de amiloidosis, una vez establecido el diagnstico de amiloidosis cardiaca es funda-
mental conocer frente a qu subtipo nos encontramos mediante diferentes tcnicas
inmunohistoqumicas y de inmunofluorescencia que permiten distinguir el tipo de
material amiloide. Cabe destacar que dichas tcnicas no suelen estar disponibles en
todos los centros, por lo que debemos individualizar para cada paciente segn sus
caractersticas epidemiolgicas y clnicas la necesidad de su realizacin1,2.
Volviendo a nuestro paciente observamos tanto en la clnica como en las pruebas

complementarias datos que nos sugieren esta patologa. En el ecocardiograma son
evidentes los signos de restriccin con funcin sistlica conservada, HVI severa con
voltajes bajos en ECG (puesto que el engrosamiento parietal esta dado por acumulo
de material amiloide y no por aumento de msculo cardiaco), se observa tambin en-
grosamiento valvular y dilatacin auricular importante. La HTP es de tipo II, secunda-
ria a la disfuncin diastlica. Se observa tambin disminucin de strain longitudinal

que es un signo precoz de disfuncin sistlica que parece preservada en la actuali-
dad. En el ECG se evidencia ritmo de FA que ser secundaria a la importante dilata-
cin auricular, as como hemibloqueo de rama anterior del haz de His y conduccin
aurculo-ventricular lenta, que aunque no es comn, podran estar en contexto de la
infiltracin amiloide del sistema de conduccin.
Con todos los datos referidos, se solicit biopsia de grasa abdominal que se in-
form como infiltrado positivo para tincin rojo Congo; no se pudieron realizar
pruebas para determinar el tipo de protena AL o AA ni tampoco marcacin para
trasntiretina, pero con la presentacin del cuadro tan clara, con afectacin casi
exclusivamente cardiaca con datos sugestivos en la ecocardiografa que concuer-
dan perfectamente con la clnica referida, tratndose de un paciente de 85 aos
de edad se decidi plantear el diagnstico de amilodosis cardiaca senil tanto por
la presentacin clnica y en pruebas complementarias como por su epidemiologia.
El tratamiento de este tipo de amiloidosis suele ser sintomtico, la base del trata-
miento son los diurticos para disminuir la congestin sistmica y los inhibidores
de la enzima convertidora de la angiotensina (IECAs) que suelen tolerarse bien
en estos pacientes (si no hay tendencia a hipotensin postural); tanto la digoxina
como los antagonistas de calcio se unen a los depsitos de amiloide y por tanto su
administracin es complicada al no poder controlar sus concentraciones3. Debe ini-
ciarse anticoagulacin si se observa cada en fibrilacin auricular, incluso algunos
autores recomiendan su inicio con velocidades de onda A <20 cm/seg en el flujo
transmitral. La amiodarona suele tolerarse bien si se decide su uso para intentar
mantener el ritmo sinusal. Aunque la muerte sbita no es infrecuente, parece que
se relaciona ms con disociacin electromecnica que con arritmias ventriculares,
de modo que la utilidad del desfibrilador en esta poblacin no est clara3,4.
Finalmente, la indicacin de marcapasos debe seguir las recomendaciones ge-

nerales. Sin embargo, dado que en estos pacientes coexisten otros factores que
agravan episodios de bajo gasto cardiaco (neuropata autonmica) el umbral para
implantar estos dispositivos suele ser ms bajo4.
En nuestro paciente con el diagnstico realizado se mantuvo tratamiento mdico

con diurticos de asa por va oral y IECAs a dosis bajas para mantener tensin arte-
rial mayor a 90/60 mmHg. Debido a ritmo de FA con alto grado de bloqueo y culpan-
do a esta en parte de los episodios presincopales del paciente se decidi implante
de marcapasos bicameral modo VVI, por si en algn momento se podra recuperar
ritmo sinusal, no se pautaron frmacos frenadores de nodo aurculo-ventricular al

alta. El paciente est en seguimiento en consultas externas, ha referido mejora de
clase funcional y ausencia de nuevos episodios presincopales.
Concluimos por tanto la importancia que tiene el planteamiento mdico de esta pa-
tologa ante un paciente con clnica de IC de causa no clara, generalmente se suele
culpar a la HTA como causa de HVI y disfuncin diastlica secundaria en pacientes
aosos, pero ante un caso con los hallazgos de restriccin como los observados en
la ecocardiografa no cabe duda la necesidad de descartar un proceso infiltrativo
como enfermedad de base. En cuanto al diagnstico, si se hubiera tratado de un pa-
ciente ms joven, seguramente se habran solicitado pruebas especificas para de-
terminar el tipo de amiloidosis de forma ms certera, sobre todo por la importancia
que esto implica en el tratamiento especfico a seguir. En nuestro paciente nos que-
do claro el tipo de amiloidosis tanto por la edad de presentacin como por la clnica
cardiolgica predominante por lo cual se decidi el manejo indicado antes.
Imagen 1. Eje largo paraesternal.

Imagen 2. Eje A4C. Se observa dilatacin biauricular. Cavidad ventricular
izquierda de tamao pequeo con HVI severa, miocardio de aspecto granular.
Imagen 3.

Imagen 4. Velocidad de propagacin de flujo mitral disminuida.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
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5
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CUESTIONARIO
1. Respecto el tipo de protena, la afectacin predominante de cada tipo de amiloi-

dosis y su tratamiento seale la respuesta correcta.
a. La amiloidosis senil presenta afectacin cardiaca predominante siendo

poco frecuente la afectacin de otros rganos.
b. En la amilodosis primaria se acumulan inmunoglobulinas de cadena ligera,
este tipo de amiloidosis es la que mas frecuentemente cursa con afectacin
cardiaca y con menos frecuencia disfuncin renal.
c. En la amilodosis senil la protena acumulada puede ser la transtiretina mu-
tada o el pptido natriurtico auricular.
d. En la amiloidosis hereditaria por transtiretina el tratamiento de eleccin es
el trasplante de medula sea.
2. Sobre el diagnstico de amiloidosis cardiaca, conteste el enunciado que le pa-

rezca correcto.
a. Es tpico en ecocardiografa la dilatacin biauricular y el engrosamiento de las

vlvulas mitral y aortica que no suele llegar a producir restriccin a su apertura.
b. Es fundamental la biopsia endomiocrdica que identifique la tincin rojo
Congo positiva para el diagnstico, no siendo vlidas muestras de otros si-
tios como grasa abdominal o glndula salival para el diagnstico de amiloi-
dosis cardiaca.
c. En la resonancia magntica cardiaca es tpico el realce subepicrdico locali-
zado a nivel de septo interventricular.
d. Es patognomnico el hallazgo en ecocardiografa de HVI con voltajes bajos
en el ECG.
3. Cul de los siguientes patrones ecocardiogrficos de valoracin de funcin dias-

tlica le parece el que mas se correspondera con una miocardiopata restrictiva?
a. Relacin onda E/A 1,2, velocidad e septal 0,08 m/s, TRIV 130 mseg, tiempo
de desaceleracin de la onda E 170 mseg.
b. Relacin onda E/A 0,5, velocidad e septal 0,06 m/s, TRIV 130 mseg, tiempo de
desaceleracin de la onda E 230 mseg.
c. Relacin E/e 12, TRIV 130 mseg, velocidad de propagacin de flujo mitral
con doppler color 0,7 m/seg.
d. Relacin onda E/A 3, velocidad e septal 0,03, TRIV 50 mseg, tiempo de pro-
pagacin de flujo mitral con doppler color 0,2 m/seg.

4. Respecto el tratamiento de la amiloidosis cardiaca, seale el enunciado correcto.
a. La indicacin de marcapasos debe seguir las recomendaciones generales.

Sin embargo, dado que en estos pacientes suele coexistir disfuncin auto-
nmica el umbral para implantar estos dispositivos suele ser ms bajo.
b. En caso de evidenciarse episodios de taquicardia ventricular est indicado
el implante de DAI puesto que la principal causa de muerte en estos pacien-
tes son las arritmias ventriculares.
c. El uso de amiodarona para mantener ritmo sinusal est restringido por su
fijacin al tejido amiloide, lo que impide un adecuado control de su con-
centracin.
d. La digoxina y los antagonistas del calcio son los frmacos ms indicados en
el control de la frecuencia cardiaca en caso de cada en fibrilacin auricular.
5. Respecto al diagnstico y tratamiento de la amiloidosis cardiaca, seale el

enunciado incorrecto.
a. En ecocardiografa es tpico el hallazgo de HVI de grado severo que casi

siempre se acompaa de gradiente obstructivo significativo.
b. La resonancia magntica permite una caracterizacin morfolgica exce-
lente con alta reproducibilidad y la ventaja aadida de permitir el estudio
mediante la tcnica de realce tardo con gadolinio.
c. Si hay signos ecocardiogrficos tpicos y se demuestra el depsito de ami-
loide en otros tejidos, el diagnstico de amiloidosis cardiaca puede darse
como vlido.
d. Si la biopsia de otros tejidos es negativa y la sospecha persiste, la biopsia
cardiaca es necesaria. Cuatro muestras endomiocrdicas aseguran una
sensibilidad del 100% para la deteccin de la enfermedad.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: d; 4: a; 5: a

Parada cardiaca extrahospitalaria
por diseccin artica
Juan Grriz Magaa, Raquel Casado lvarez,
Blanca Alcn Durn, Mara Alcocer Ayuga,
Victoria I. Gonzlez Pastor, Alfonso Fraile Sanz
INTRODUCCIN
Recibimos un preaviso extrahospitalario: mujer de 69 aos con una parada car-

diorrespiratoria.
Alrgica a sulfamidas. Antecedente de hipertensin arterial, obesidad mrbida y

fibrilacin auricular paroxstica en tratamiento con acenocumarol.
La noche del ingreso la paciente comienza en domicilio con epigastralgia inespe-

cfica. Unas horas despus, comienza con dolor a nivel torcico y epigstrico que
la despierta. Presenta en este contexto un presncope delante de un familiar. Avi-
san al servicio de emergencias extrahospitalario. A su valoracin esta conscien-
te, orientada, quejndose de dolor torcico. TA 150/90mmHg. ECG con fibrilacin
auricular a 170 lpm. En el proceso de traslado, la paciente pierde el conocimiento,
objetivando asistolia en monitor. Inician maniobras de reanimacin cardiopulmo-
nar (RCP) e intubacin orotraqueal. Consiguen recuperar actividad mecnica en
ritmo de fibrilacin auricular con respuesta ventricular rpida. Durante el traslado
al hospital sufre otra parada cardiorrespiratoria en asistolia que tras RCP avanza-
da recobra actividad elctrica con pulso en fibrilacin auricular rpida.
Finalmente la paciente es traslada a nuestro centro. La valoramos conjuntamente

con el Servicio de Cuidados Intensivos. Palidez cutnea. Constantes de FC: 177 lpm
TA: 159/132 mmhg.
475
Inmediatamente la paciente sufre una nueva parada cardiorrespiratoria en asis-
tolia. Se procede de nuevo a realizar RCP.
ECG: en fibrilacin auricular con respuesta ventricular a 170 lpm.
Anlisis: bioqumica, glucosa 331 mg/dL, creatinina 4,07 mg/dL, FG (CKD-EPI) 10,56
mL/min. Urea 99 mg/dL, sodio 145 mEq/L, potasio 5,18 mEq/L, Anion gap. 25,0 mEq/L,
cloro 104 mEq/L, GOT/AST 440, GPT/ALT 158 U/L, bilirrubina 0,40 mg/dL, amilasa to-
tal 197 U/L, lipasa 608 U/L, protena C reactiva 4,9 mg/L, gasometra arterial, pH 6,91,
pCO2 80,4 mmHg, pO2 24,7 mmHg, CO3H 16,0 mmol/L, exceso de Base (ecf)16,8
mmol/L, SatO2 18,4 %, hemograma, leucocitos 5,82 10^3/L, hemates 2,34 10^6/L,
hemoglobina 7,8 g/dL, hematocrito 23,5%, VCM 100,6 fL, plaquetas 180 10^3/L, neu-
trfilos 58,9%, linfocitos 34,0%, monocitos 3,2%, eosinfilos 1,0%, basfilos 0,7%,
clulas LUC 2,20%, coagulacin, actividad de protrombina 16,90 %, INR 3,12, tiempo
de tromboplastina 74,60 seg,
Ecocardiograma urgente: hipoquinesia generalizada con disfuncin severa. Se

encuentra un espacio libre de ecos compatible con derrame pericrdico severo
con fibrina en su interior.
EVOLUCIN
Se continan con las medidas de RCP avanzada. Se realiza ecocardiograma que

muestra disfuncin severa con derrame pericrdico severo. Se realiza puncin pe-
ricrdica sin xito. Tras treinta minutos de RCP sin recuperar pulso, finalmente la
paciente fallece.
Se solicita autopsia clnica. En la necropsia se encuentra como causa de la muer-

te diseccin artica. Se observa de manera limitada a la aorta ascendente, tipo
A de Standford y II de Debakey. Una disrupcin intimal a 3 cm del anillo valvular
artico. Hematoma subadventicial que tuneliza hasta producir una rotura intra-
pericrdica a nivel auricular derecho y hemopericardio agudo masivo con tapona-
miento cardiaco.

DIAGNSTICO
Diseccin artica tipo A de Standford y II de Debakey por disrupcin intimal.

Hematoma subadventicial, rotura intrapericrdica y hemopericardio con tapo-
namiento cardiaco.
DISCUSIN
La diseccin artica es un subtipo de procesos agudos que pueden afectar a las ca-
pas ntima y media de aorta, englobndose todos en el llamado sndrome artico.
Se debe a un desgarro de la ntima o una lcera que permite la entrada de sangre

desde la luz artica hasta la media.
Por la localizacin anatmica de la diseccin, se puede clasificar segn la clasifi-

cacin de Standford o DeBakey. Standford la divide en tipo A, que implicara la
afectacin de la aorta ascendente, independientemente de el punto de entrada, y
la tipo B que se limita a la aorta descendente.
La clasificacin de DeBakey est basada en el sitio de origen. Tipo 1 se origina en

aorta ascendente, propagndose hacia el arco artico e incluso aorta descenden-
te. Tipo 2 se origina en aorta ascendente limitndose a esa zona. Tipo 3 se origina
y limita a la aorta descendente.
La diseccin de origina por producirse un desgarro en la capa ntima de la aorta.

Para que ocurra de una forma no traumtica, suele ser necesario que la capa
media tenga una condicin patolgica, tal como necrosis qustica. La sangre
pasa hacia la capa media a travs de la rotura intimal, separando la ntima de la
capa media y creando una falsa luz.
La diseccin se puede propagar hacia la raz artica o distalmente. La propagacin

que se produce hacia la raz artica tiene ms probabilidad de producir manifes-
taciones clnicas con mayor mortalidad, tal y como la insuficiencia artica aguda
o, como en nuestro caso, derrame pericrdico hemorrgico que conlleve una si-
tuacin de taponamiento cardiaco.
Las condiciones que pueden suponer un mayor riesgo para desarrollar un sndro-
me artico son principalmente la hipertensin arterial, los trastornos del colgeno

(tal y como el sndrome de Marfan, el de Ehlers-Danlos, o la anulectasia artica),
un aneurisma artico preexistente o una vlvula artica bicspide.
El dolor torcico es el sntoma que ms comnmente se presenta al debut del cua-

dro. La hipertensin arterial es menos comn en la tipo A, siendo ms frecuente
en las tipo B.
Otros sntomas que pueden presentar son el dolor dorsal (ms frecuente en la tipo
B), la insuficiencia cardiaca por insuficiencia artica aguda, y el infarto agudo de
miocrdico. Otro sntoma menos frecuente pero grave es el sncope. Suele apare-
cer en un 5-10% y suele implicar una situacin de taponamiento cardiaco o afecta-
cin de los troncos supraarticos.
La tcnica diagnstica que se debe realizar ante la sospecha de diseccin es un TC

toraco-abdominal con contraste intravenoso. El hematoma intramural se visuali-
za mediante un TC sin contraste.
El manejo de la diseccin tipo A es quirrgico. En las tipo B en ausencia de mala

perfusin o signos de avance del cuadro, se puede optar por tratamiento mdico
para control de tensin arterial y dolor.
En nuestro caso, la paciente debut clnicamente con dolor torcico, un presnco-

pe, disociacin electromecnica y posterior parada cardiorrespiratoria en asisto-
lia, siendo una de las presentaciones clnicas ms frecuentes.
El mecanismo que lleva al fatal desenlace es el taponamiento cardiaco agudo. La

laceracin a 3 cm del anillo valvular produjo una tunelizacin a travs de la capa
media que se dirigi en sentido caudal hasta llegar al pericardio, abriendo camino
a nivel retroauricular derecho, produciendo hemopericardio y consecuentemente
un taponamiento.
El manejo hubiese sido el drenaje del derrame para revertir la situacin de tapo-
namiento cardiaco y la intervencin quirrgica urgente. No obstante, la paciente
lleg a fallecer rpidamente ante de poder realizar dicho plan.
Esta es una forma de presentacin que es relativamente poco frecuente, ya que se

presenta en menos de un 20% de los casos de las disecciones tipo A. El hemope-
ricardio por este motivo tiene un pronstico psimo, dado que la rpida instaura-
cin del hemopericardio, supone una situacin de taponamiento cardiaco y en la
mayora de casos el fallecimiento del paciente.

Este mecanismo ocasiona la mayora de muertes en los sndromes articos, junto
con la insuficiencia artica aguda.
Imagen 1. Hematoma en saco pericrdico.
Imagen 2. Tunelizacin de la diseccin a travs de la media en sentido

retrgrado hacia raz artica.

Imagen 3. Hematoma entre pericardio y miocardio. Se observa tambin punto
de sangrado hacia cavidad pericrdica.
Imagen 4. Aorta abierta en sentido longitudinal y el miocardio.

Quedan arriba expuestos los troncos supraarticos. Se sealan los puntos
de disrupcin de la aorta.

Bibliografa
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dissection. Up to Date 2016.
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11
OGara PT, DeSanctis RW. Acute aortic dissection and its variants. Toward a
common diagnostic and therapeutic approach. Circulation. 1995;92:1376-8.
CUESTIONARIO
1. Seale el enunciado verdadero respecto a la epidemiologa del sndrome ar-

tico agudo.
a. La incidencia de esta patologa es mayor en varones.

b. El pronstico es mejor en mujeres.
c. El factor de riesgo ms asociado a la diseccin artica es el tabaquismo.
d. El sntoma ms frecuente en el tipo de diseccin de peor pronstico (clasifi-
cacin de Standford) es el dolor dorsal.

2. Respecto a la parada cardiorrespiratoria, seale la afirmacin falsa.
a. Un 20% de los pacientes con PCR en asistolia sobreviven.

b. En el caso de detectar en la monitorizacin fibrilacin ventricular, habra
que realizar choque elctrico cuanto antes.
c. Entre los factores que favorecen un mejor pronstico estn la recuperacin de
pulso efectivo en menos de diez minutos y que la parada haya sido presenciada.
d. El dao neurolgico es la causa ms frecuente de muerte en pacientes con
parada extrahospitalaria.
3. De los siguientes enunciados, hay uno falso respecto a la fisiopatologa del sn-
drome artico:
a. La mayora de roturas que ocurren en la aorta ascendente ocurren a nivel

de la aorta tubular.
b. El taponamiento cardiaco es una de las complicaciones frecuentes cuan-
do se produce una diseccin intramural en sentido retrgrado, siendo esto
ms frecuente en mujeres que en hombres.
c. La luz falsa suele quedar de un tamao mayor que la luz verdadera.
d. En el mecanismo de produccin del sndrome artico, necesariamente debe
haber una necrosis qustica de la media o degeneracin de la capa media.
4. Respecto al diagnstico y presentacin del sndrome artico agudo, seale la

respuesta falsa.
a. Para cualquier forma de presentacin del sndrome artico, la sola utilizacin

de TC con contraste es la herramienta diagnstica con mayor sensibilidad.
b. El 10-15% de los pacientes con diseccin artica pueden sufrir un evento is-
qumico coronario.
c. La insuficiencia cardiaca aguda suele estar en relacin con la insuficiencia
artica aguda.
d. El dmero D tiene su valor diagnstico en la primera hora de forma ms
predominante.
5. En cuanto al a ciruga de la diseccin artica.
a. La edad del paciente no es un criterio de exclusin para la ciruga.

b. Si hay insuficiencia artica asociada, es preferible sustituir tambin la vl-
vula cuando se afecten al menos dos senos de Valsalva.

c. En los pacientes con dficit neurolgicos el pronstico es malo, aunque se
ha descrito recuperacin cuando el tiempo entre el diagnstico y la llegada
a quirfano es menor de cinco horas.
d. Ante situacin de sndrome de mala perfusin mesentrica esttica se rea-
liza la fenestracin del flap intimal desde la luz verdadera a la luz falsa.

Una herencia no deseada
Juan Jos Martnez Daz, Mara Hernndez Roca,
Antonio Snchez Andrs
INTRODUCCIN
El bloqueo aurculo-ventricular completo (BAVc) en edad peditrica es una patolo-

ga poco frecuente, con una incidencia aproximada de 1 por cada 11.000 nios na-
cidos vivos. Puede tener un origen adquirido, como por ejemplo, tras una ciruga
cardiaca, o congnito. El BAVc congnito puede estar presente incluso en pacien-
tes sin cardiopata estructural, pudiendo ser secundario a un desarrollo intraute-
rino anormal del nodo aurculo-ventricular (NAV) o a un dao sobre el mismo una
vez completada su formacin, habindose demostrado tambin su asociacin
con patologas del sistema conectivo en la madre.
El lupus eritematoso sistmico (LES) neonatal es una de estas patologas que po-
tencialmente pueden provocar BAVc congnito. Se cree que dicha afectacin se
produce por el paso transplacentario de anticuerpos de una madre afecta de LES
al feto, siendo los anticuerpos anti-Ro los habitualmente implicados. Dadas las
potenciales secuelas, cobra especial importancia el diagnstico precoz, incluso
prenatal, as como el estrecho seguimiento de estos pacientes.
Prematuridad, nacida a las 30 semanas de gestacin con peso al nacimiento

de 1.800 g. Anemia connatal y del prematuro tratada con EPO y trombopenia
neonatal transitoria. Bloqueo aurculo-ventricular completo congnito por
anticuerpos maternos (madre con lupus eritematosos sistmico) con frecuen-
cia ventricular lmite (50-55 lpm). Ecografa neonatal con evidencia de comu-
nicacin interauricular ostium secundum y estenosis pulmonar moderada. A
los 4 aos de vida, cierre quirrgico de CIA y valvulotoma pulmonar reglada.
484
El postoperatorio trascurre sin incidencias, con evolucin favorable. Atendida en
Psiquiatra Infantil por trastorno adaptativo en relacin a problemtica familiar.
Enfermedad actual
Paciente de 12 aos derivada a Unidad de Arritmias desde consultas de Cardio-

loga Peditrica para valoracin dado el diagnstico neonatal de BAVc congni-
to en paciente con LES neonatal. La paciente acude a consulta asintomtica, sin
episodios previos de mareo, sncope u otra sintomatologa asociada. Sin limita-
cin para realizar esfuerzos. Se solicita estudio con holter de 24 horas, ergome-
tra y ecocardiografa.
Exploracin fsica
Peso: 36,650 kg. Talla: 149 cm. TA: 114/55 mmHg. Buen aspecto general. Coloracin
cutneo-mucosa normal. Palpacin precordial normal. Pulsos axilares y femo-
rales palpables y simtricos. No ingurgitacin yugular ni reflujo hepatoyugular.
Auscultacin cardiaca: primer ruido normal, soplo sistlico II/VI y discreto soplo
diastlico en borde esternal izquierdo, segundo ruido normal. Auscultacin respi-
ratoria: normal. Abdomen: no megalias. MMII sin edemas ni signos de TVP. Explo-
racin neurolgica normal.
ECG en consulta de Pediatra: bloqueo AV completo con ritmo de escape de QRS

estrecho a 42 lpm.
Holter 24 horas: bloqueo AV completo durante todo el trazado. FC media 46 lpm,

mnima 34 lpm (nocturna) y mxima 51 lpm. Ritmo de escape con QRS estrecho,
pero durante la mayor parte del periodo de actividad se encuentra en bigeminis-
mo con extrasistolia ventricular muy frecuente (30% de los complejos), desapare-
ciendo en las horas de sueo. No hay pausas. No tripletes ni rachas taquicardia.
Ergometra: prueba submxima detenida por fatiga muscular, sin sintomatologa

cardiaca. BAVc con escape nodal estrecho que aumenta poco de frecuencia. Se ta-
quicardiza a expensas de aparicin de extrasistolia ventricular frecuente (bigemi-
nismo) que se espacia progresivamente en la recuperacin. Latidos con QRS ancho
siempre anticipados compatibles con extrasstoles ventriculares, sin evidencia de

escapes ventriculares tras aumento del RR. Extrasistolia ventricular con periodo de
acoplamiento variable. No sntomas con la aparicin de extrasistolia.
Ecocardiografa: retorno venoso sistmico y pulmonar normal. No cortocircuitos.

Vlvulas AV normales (leve IT con curva no adecuadamente registrable para cal-
culo de presin pulmonar). Vlvula artica normal. Vlvula pulmonar displsica
con apertura en cpula ligera e insuficiencia pulmonar moderada. No obstruccin
significativa en TSVD (GP Max = 20 mmHg). TAP y ramas ligeramente dilatados
(TAP = 33 mm; ramas = 15-16 mm). VD ligeramente dilatado con funcin normal
(VD: 22 mm). Ventrculo izquierdo ligeramente dilatado con funcin normal (DTD:
52-54 mm. DTS: 29-31 mm. Septo: 8 mm. PP: 7,5 mm. FE: 72-75% -Teichholz-).
EVOLUCIN
Ante los hallazgos de las exploraciones complementarias realizadas y a pesar de

que la paciente en todo momento se ha encontrado asintomtica, en consulta
de Arritmias se plantea la opcin de implante de marcapasos definitivo. Tras co-
mentar caso en sesin clnica, se considera que existe indicacin de implante de
marcapasos definitivo al presentar un ritmo de escape medio inferior a 50 lpm y
unos dimetros ventriculares indexados altos. Se comenta con la paciente y sus
familiares, llegando al acuerdo de llevar a cabo el implante.
Se procede a implante de marcapasos definitivo bicameral con un electrodo en

aurcula derecha y un cable para estimulacin ventricular alojado en seno corona-
rio. Se comprueba adecuado funcionamiento del sistema, sin incidencias durante
ni tras el procedimiento.
DIAGNSTICO
Bloqueo aurculo-ventricular completo congnito. Implante de marcapasos

endocavitario bicameral definitivo.
Lupus eritematoso neonatal.

DISCUSIN
En pacientes con BAV completo congnito (BAVCC) no se discute la necesidad de

implantar un marcapasos cuando existen sntomas. Sin embargo, estos no repre-
sentan a la mayora de los pacientes. Tambin hay consenso entre los electrofisi-
logos que en presencia de una cardiopata congnita hay una clara indicacin del
marcapasos, aunque no es una indicacin clase I de las guas de AHA/ACC/NASPE.
El debate se centra en qu hacer con los pacientes asintomticos en cualquier eta-

pa de la vida. De acuerdo con las guas, se debe implantar un marcapasos defi-
nitivo cuando existe, entre otros: un QT corregido prolongado (>460 ms), ritmo
idioventricular o arritmia ventricular.
La decisin clnica ms difcil se plantea en relacin con los pacientes con BAVCC
y un corazn estructuralmente normal, porque muchos de estos pacientes no
tienen indicacin de marcapasos clase I. En estos casos, una buena anamnesis, la
evaluacin clnica, la discusin con la familia y el conocimiento de los resultados
de los diferentes estudios pueden facilitar la decisin. Algunos pacientes pueden
tener un estilo de vida sedentario, desde la niez hasta su etapa adulta, no como
preferencia sino como mecanismo de adaptacin, y este puede ser el sntoma que
nos decida al implante de un marcapasos. El holter es muy til para diagnosticar
pausas largas y evaluar la FC durante el sueo.
Para aquellos pacientes que han llegado a la etapa adulta con un BAVCC asinto-
mtico y no presentan una cardiopata, se recomienda realizar un ECG, un estudio
holter, un test del ejercicio y un ecocardiograma bidimensional (evaluando el de-
terioro de la funcin y tamao del VI y el desarrollo de insuficiencia mitral) cada
6-12 meses. Por lo tanto, an no est claro a quines implantar un marcapasos en
forma profilctica.

Imagen 1. Bloqueo AV completo con ritmo de escape con QRS estrecho a 42 lpm.
Imagen 2. Radiografa de trax tras implante de marcapasos. Generador

en regin sublavicular izquierda. Un electrodo en aurcula derecha
y otro en seno coronario.

Imagen 3. Estimulacin ventricular desde seno coronario en modo DDD.
Bibliografa
1
N. Nieto del Rincn, J.T. Ramos Amador, Lupus eritematoso neonatal I.
Romero Blanco, J. Gmez-Reino Carnota, F. Vanaclocha, A. Martnez Gutirrez.
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Carmen Comas, Carlos Mortera, Josep Figueras, Modesto Guerola, Jaime
Mulet, Vicen Cararach, Roque Devesa, Ana Muoz, Margarita Torrents, Jose
Mara Carrera. Bloqueo auriculoventricular completo congnito. Diagnstico
prenatal y manejo perinatal. Rev Esp Cardiol. 1997;50:498-506 - Vol. 50 Nm.7
CUESTIONARIO
1. Seale la respuesta falsa acerca de la epidemiologa del lupus eritematoso neonatal:
a. Las dos formas clnicas ms frecuentes son, por este orden, la afectacin
dermatolgica y la afectacin cardiaca.
b. Las manifestaciones extracardiacas suelen remitir antes del ao de edad,
coincidiendo con la desaparicin de los autoanticuerpos maternos.
c. Presenta una incidencia estimada de 1/10.000-20.000 recin nacidos y pre-
dominio en el sexo femenino.
d. Se produce debido al paso de autoanticuerpos maternos tipo IgG a travs
de la barrera hematoplacentaria, generalmente anti-U1RNP, siendo menos
frecuentes los autoanticuerpos anti-Ro (SSA).

2. Cul de las siguientes afirmaciones sobre la afectacin cardiaca del LEN es falsa?
a. La alteracin cardiolgica caracterstica del LEN es el BAVC.

b. Actualmente se encuentra en estudio la eficacia de la inmunoglobulina por
va intravenosa como profilaxis del BAVC en embarazos de riesgo.
c. Est indicada la monitorizacin con ecocardiografa fetal desde la semana
16 de gestacin en toda madre con autoanticuerpos positivos.
d. El riesgo de compromiso cardiaco en el primer hijo de madre anti-Ro po-
sitiva es del 1-2%, siendo menos frecuente el riesgo de recurrencia en hi-
jos sucesivos.
3. Seale la respuesta correcta acerca del tratamiento del bloqueo aurculo-ven-

tricular congnito:
a. El uso de corticoides est indicado en caso de objetivar autoanticuerpos en

sangre materna por su ausencia de efectos secundarios.
b. En cuanto al manejo postnatal, no est indicado el uso de isoproterenol en
recin nacidos que presentan insuficiencia cardiaca debido a la bradicardia
antes de la cuarta semana de vida.
c. Se recomienda actitud expectante en caso de presentar insuficiencia car-
diaca en los primeros das de vida ya que tanto la frecuencia cardiaca como
la situacin hemodinmica mejora caractersticamente en este periodo.
d. Si se detecta intratero una frecuencia cardiaca inferior a 50- 55 latidos por
minuto o disfuncin ventricular, est indicado iniciar en la madre trata-
miento con betamimticos.
4. En cuanto a las indicaciones de implante de marcapasos en pacientes con blo-

queo AV congnito, seale la respuesta falsa:
a. El intervalo QTc tambin es un parmetro a tener en cuenta a la hora de

plantear el implante de marcapasos definitivo.
b. El implante de marcapasos en pacientes con bloqueo AV de 3er grado aso-
ciado a QRS ancho, ectopia ventricular compleja o disfuncin ventricular es
una recomendacin clase I nivel de evidencia B.
c. El implante de marcapasos puede considerarse en nios o adolescentes asin-
tomticos con bloqueo AV de 3er grado aunque la frecuencia cardiaca sea
aceptable, el QRS estrecho y la funcin ventricular normal.
d. El implante de marcapasos en pacientes menores de un ao con bloqueo AV
de 3er grado y frecuencia cardiaca inferior a 50 lpm o con pausas ventriculares

superiores a 2-3 veces el ciclo de base o sntomas asociados tiene una recomen-
dacin de clase I nivel de evidencia B.
5. Seale la respuesta falsa acerca del implante de marcapasos en pacientes con

bloqueo AV congnito:
a. En los nios el tipo de MP viene determinado por el tamao corporal.

b. Generalmente, en los neonatos y lactantes se utilizan MP epicrdicos, cam-
bindose posteriormente a endocavitarios durante el seguimiento.
c. Puede plantearse el implante de un marcapasos VDD debido a la preserva-
cin de la funcin del nodo sinusal en estos pacientes.
d. En los nios ms pequeos se tiende a considerar como primera opcin el
implante de marcapasos tipo DDD con el objetivo de preservar la secuencia
aurculo-ventricular.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: d; 3: d; 4: d; 5: d

Del cerebro al corazn pasando
por el mixoma
Pedro Prez Daz, Jess Piqueras Flores,
Juan Antonio Requena Ibez, Andrea Moreno Arciniegas,
Ramn Maseda Uriza, Alfonso Jurado Romn
INTRODUCCIN
El mixoma cardiaco es un tumor benigno mayoritariamente espordico, aunque

existen formas familiares, y asienta casi siempre en la aurcula izquierda. Presen-
tamos el caso de un mixoma de localizacin inusual.
Varn de 40 aos sin antecedentes mdicos de inters, que acudi al Servicio de

Urgencias de nuestro centro por presentar dificultad para el habla, desorienta-
cin tras ejercicio fsico y desviacin de comisura bucal. El paciente coment ha-
ber sufrido un cuadro catarral y cefalea frontal con fiebre un mes y medio antes
del episodio actual. En la exploracin se objetiv disartria, nistagmo horizontal
bilateral, ataxia, y cuadrantanopsia inferior temporal derecha.
Se realiz analtica de sangre que mostr 20.000 leucocitos/mcl sin otros hallazgos
patolgicos, radiografa de trax que fue normal (imagen 1) y electrocardiograma
que mostr ritmo sinusal a 60 lpm con eje cardiaco normal, onda T negativa sim-
trica en V4 y rectificacin del segmento ST con onda T plana en V5-V6 (imagen 2).
Ante la sospecha de accidente cerebrovascular se realiz tomografa computari-
zada (TC) cerebral con contraste que no mostr alteraciones. Tambin se llev a
cabo una puncin lumbar obteniendo lquido claro, con anlisis de celularidad y
492
bioqumica normal. La resonancia magntica cerebral mostr reas sugerentes
de isquemia aguda en el tlamo, puente y hemisferios cerebelosos (imagen 3).
Ante la sospecha clnica de endocarditis infecciosa con embolismos al sistema ner-

vioso central se solicit valoracin cardiolgica. Se realiz ecocardiografa urgente
que visualiz una masa pediculada en el rea nfero-apical del ventrculo izquierdo
de 20 x 25 mm, heterognea, con lmites lisos. Para mejorar la visualizacin de esta
masa se hizo TC torcico con contraste que revel defecto de replecin en VI, hipo-
denso comparado con la pared ventricular (imagen 4).
EVOLUCIN
El paciente ingres en nuestro Servicio con el diagnstico de probable mixoma

ventricular izquierdo y ACVA isqumico mltiple de protuberancia y cerebelo (cir-
culacin vertebrobasilar) de presumible origen cardioemblico. Se remiti a Ciru-
ga Cardiaca. Se procedi a la reseccin quirrgica de la masa y parte de la pared
inferior del ventrculo izquierdo, reparacin con parche de dacron y soporte con
parche de pericardio bovino sin complicaciones. Buena evolucin postoperatoria.
El estudio de anatoma patolgica mostr una lesin de crecimiento infiltrativo,
con una zona ms externa de abundante fibrosis y una zona ms interna de as-
pecto ms mixoide, que se entremezclaba con el msculo miocrdico donde se
identificaban clulas alargadas o estrelladas, hallazgos todos ellos compatibles
con mixoma ventricular.
El paciente realiz seguimiento en nuestro centro con ecocardiogramas peridi-

cos. Tras 14 meses de la reseccin, en la ecocardiografa de control se observ una
imagen redondeada y pediculada de 1,5 cm de eje mayor en el rea inferoapical
de ventrculo izquierdo que no estaba presente en los estudios previos (vdeo 1 y 2,
imagen 5). Ante estos hallazgos se realiz resonancia magntica cardiaca, que ob-
jetiv un rea hipointensa de 20 x 17 x 22 mm con componente mvil pediculado
(15 x 13 mm aprox) (imagen 6). Con estos hallazgos y el diagnstico diferencial de
recurrencia de mixoma o de posible trombo intraventricular en cicatriz posquirr-
gica, se instaur tratamiento con heparina sdica con el fin de valorar cambios en
el tamao de dicha masa con control de imagen en una semana. Al no observarse
cambios en las caractersticas de esta masa, fue remitido de nuevo a Ciruga Car-
diaca para el tratamiento de la recurrencia del mixoma ventricular.

DIAGNSTICO
Mixoma ventricular izquierdo recurrente tras extirpacin quirrgica.
Accidente cerebrovascular agudo isqumico mltiple, de protuberancia y ce-

rebelo (circulacin vertebrobasilar), de presumible origen cardioemblico.
DISCUSIN
El mixoma cardiaco es el tumor intracardiaco benigno ms frecuente en la edad

adulta. La edad al diagnstico ms habitual est entre los 30 y los 60 aos, pre-
dominando en el sexo femenino (70%). Generalmente aparece de forma nica o
aislada, pero tambin se han reconocido formas familiares como el complejo de
Carney, de herencia autosmica dominante, relacionado con mutaciones del gen
PRKAR1A del cromosoma 17, que es un componente clave de la va celular de sea-
lizacin del AMPc implicado en la presencia de tumorognesis de origen endocri-
nolgico. Se constat que la mayora de los pacientes previamente caracterizados
bajo entidades conocidas por los acrnimos NAME (Nevi, Atrial myxoma, Mixoid
neurofibroma, Ephelides) y LAMB (Lentigines, Atrial myxoma, Mucocutaneous myxoma,
Blue nevi) deberan ser incluidos dentro del complejo de Carney.
La localizacin ms habitual del mixoma es, por orden de frecuencia: aurcula

izquierda (75%), aurcula derecha (18%), ventrculo derecho (4%) y ventrculo iz-
quierdo (4%). Los pacientes pueden permanecer asintomticos, debutar con clni-
ca de disnea u ortopnea o incluso presentar un sndrome constitucional1.
En la exploracin fsica es tpico el hallazgo de un soplo diastlico que se modifica con

la postura en el foco mitral, as como un tercer ruido cardiaco que se conoce como
plop tumoral. Las complicaciones ms importantes del mixoma intracardiaco tie-
nen que ver con su potencial embolgeno, pudiendo ocurrir episodios de amauro-
sis, ictus isqumico de origen emblico, sncopes o incluso muerte sbita.
El diagnstico se realiza mediante ecocardiograma transtorcico y/o transesof-

gico, el cual mostrar la localizacin, tamao y zona de insercin del tumor. El es-
tudio transesofgico resulta ms especfico que el transtorcico, aportando ms
detalles anatmicos sobre el mixoma y su localizacin exacta dentro del corazn2.
El principal diagnstico diferencial del mixoma es el trombo intraauricular. El
mixoma adopta una apariencia heterognea e irregular, mientras que el trombo

intraauricular lo hace en capas, situndose habitualmente en la porcin posterior
de la aurcula izquierda. En ocasiones es necesario realizar una resonancia magn-
tica cardiaca con contraste para el diagnstico diferencial, que en caso de mixoma
revelar una masa esfrica u ovoidea hipointensa en modalidad T1, heterogenea
en secuencia con gadolinio (debido a la existencia de reas de calcificacin, hemo-
rragias y necrosis) e hiperintensa en T23.
El tratamiento es la reseccin quirrgica, debido fundamentalmente al riesgo de

embolia y de muerte sbita. Deber realizarse lo antes posible siendo la mayora
de las veces un procedimiento curativo4. El riesgo de recurrencia del mixoma es de
aproximadamente un 3% para tumores espordicos y de un 22% para mixomas
familiares. Dentro de las causas de posible recidiva se encuentran: reseccin re-
ciente (4-5 primeros aos), paciente joven, extirpacin incompleta, implantacin
intramiocrdica y existencia de un segundo foco pretumoral latente5.
Imagen 1. Radiografa de trax normal.

Imagen 2. ECG. Ritmo sinusal a 60 lpm, QRS con eje normal, ondas T negativa
simtrica en V4 y rectificacin del segmento ST con onda T plana en V5-V6.
Imagen 3. RM cerebral. reas sugerentes de isquemia aguda en el tlamo,

puente y hemisferios cerebelosos.

Imagen 4. TC torcico con contraste. Defecto de replecin en VI, hipodenso
respecto al miocardio.
Imagen 5. ETT de control a los 14 meses. Imagen redondeada y pediculada

de 1,5 cm de eje mayor en el rea inferoapical de ventrculo izquierdo.

Imagen 6. RM cardiaca. rea hipointensa de 20 x 17 x 22 mm con componente
mvil pediculado (15 x 13 mm aproximadamente) en zona inferoapical de
ventrculo izquierdo.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
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Circulation. 2008; 118 (14 Suppl): S7-15.
CUESTIONARIO
1. Con respecto a la recurrencia de tumores cardiacos, marque la opcin correcta:
a. Los mixomas asociados a hiperpigmentacin cutnea y afectacin de gln-

dulas endocrinas presentan una recurrencia de hasta el 20%.
b. La recurrencia de los mixomas sucede desde el 1 al 20% de los pacientes
intervenidos, siendo ms comn en pacientes de edad avanzada.
c. El factor de riesgo ms importante para la recurrencia es la tcnica quirr-
gica realizada.
d. La recurrencias son ms comunes en mujeres y ms frecuentes partir del
cuarto ao posterior a la ciruga.
2. Seale la respuesta incorrecta respecto a las tcnicas de imagen para el diag-

nstico del mixoma:
a. El ecocardiograma es una herramienta diagnstica fundamental y ofrece

informacin suficiente para el adecuado diagnstico diferencial entre el
mixoma y otras masas cardiacas.
b. El principal diagnstico diferencial del mixoma es el trombo intracavitario.
c. Las caractersticas del mixoma visualizado mediante cardiorresonancia
magntica son hipointensidad en modalidad T1, heterogeneicidad de la
masa con gadolinio e hiperintensidad en T2.
d. La tomografa computarizada permite visualizarlo con excelente calidad
de imagen y gran resolucin espacial.
3. En cuanto a la presentacin clnica del mixoma, seale la respuesta correcta:
a. Las manifestaciones clnicas ms frecuentes del mixoma ventricular son fe-

nmenos emblicos, sncope y obstruccin al flujo de salida del ventrculo
izquierdo.
b. La fiebre, la prdida de peso y la astenia son posibles sntomas de la enfer-
medad, debidos a secrecin de interleuquina-4 por el tumor.

c. La auscultacin de un plop sistlico es caracterstico junto con soplo debido
a la insuficiencia mitral.
d. La localizacin del mixoma, de ms a menos frecuente, es: aurcula izquier-
da, ventrculo izquierdo, aurcula derecha y ventrculo derecho.
4. Sobre la citogentica del mixoma, seale la respuesta correcta:
a. Existe cierta tendencia a un mayor nmero de episodios emblicos en

mixomas con un porcentaje ms alto de clulas en fase S del ciclo celular.
b. Las mutaciones de los oncogenes ras/raf estn presentes en un porcentaje
alto de los mixomas familiares recidivantes.
c. La inestabilidad de microsatellites ejerce un papel protector paradjico so-
bre las mutaciones de las clulas neoplsicas del mixoma.
d. La mayora de los mixomas espordicos presentan un alto porcentaje de
clulas tetraploides, mientras que los mixomas familiares generalmente
estn compuestos de clulas diploides.
5. En relacin al riesgo emblico de los tumores intracardiacos, seale la opcin falsa:
a. Los mixomas de cavidades derechas tienen mayor riesgo de embolizacin

que los de cavidades izquierdas, siendo el tromboembolismo pulmonar
una de las principales manifestaciones de estos tumores.
b. Algunos estudios han descrito una mayor tendencia a la embolizacin sis-
tmica en mixomas con un dimetro mayor pequeo en comparacin con
dimetro mayor alto.
c. Los mixomas localizados en ventrculo izquierdo presentan con menos fre-
cuencia sndrome constitucional, y suelen debutar como episodios emblicos.
d. La citogentica del tumor intracardiaco puede influir en el riesgo de embo-
lizacin sistmica.

La importancia de la clnica
incluso en las cardiopatas
congnitas complejas
Herminio Morillas Climent, Jorge Sanz Snchez,
Alba Cerver Rubio, Vctor P. Rosell, Diego Plaza Lpez,
Mara Ferr, Juan Jos Jimenez Aguilella, Victor Donoso,
Ignacio J. Snchez Lzaro, Joaqun Rueda Soriano
INTRODUCCIN
Las cardiopatas congnitas engloban una gran diversidad de patologas y requi-

eren un manejo con frecuencia individualizado. Para su estudio se requiere gran
experiencia y la utilizacin de diversas tcnicas de imagen multimodalidad mod-
ernas. Sin embargo, con este caso queremos exponer la gran importancia de la
evaluacin clnica incluso en casos aparentemente complejos que pueden pre-
sentar gran variedad de complicaciones, como es la intervencin de Senning en
pacientes con D-TGV.
Antecedentes
Varn de 29 aos con D-transposicin de grandes vasos con septo ntegro, por
lo que se realiz atrioseptostomia de Rashkind neonatal y, a los 4 meses de vida,
cirugia correctora tipo Senning, con buen resultado y sin complicaciones.
Fue seguido en nuestro centro en pediatra hasta los 14 anos de edad (ltima
ecocardiografa con funcin del ventrculo sistmico en lmites bajos de la nor-
malidad) y desde entonces en Cardiologa de adultos de su hospital de referen-
cia. El paciente siempre haba permanecido asintomtico con vida activa en clase
501
funcional NYHA I. No presentaba otros antecedentes mdico-quirrgicos de in-
ters, ni tomaba ningn tratamiento de forma habitual.
Enfermedad actual
En enero de 2016 consulta en Urgencias de su hospital de referencia por clnica

de infeccin respiratoria consistente en fiebre termometrada de hasta 38,5C, tos
y expectoracin purulenta, que se acompaa de disnea y ligera desaturacin de
oxgeno respirando aire ambiente (88% en la pulsioximetra). En la RX de trax
no se objetivan hallazgos patolgicos y la analtica muestra ligera elevacin de
reactantes de fase aguda. Se procede a su ingreso en Neumologa, donde se ob-
jetiva empeoramiento de su estado general, con diaforesis, taquipnea de 35 rpm
y saturacin del 85% con oxgeno suplementario a 3 litros, por lo que se efecta
su traslado a UCI, donde se inicia CPAP a 10 cm de H2O y tratamiento diurtico,
broncodilatador y antibitico, con progresiva mejora de la sintomatologa. Final-
mente el paciente sube a planta de Cardiologa y posteriormente es dado de alta.
Se realizaron ecocardiograma y resonancia magntica cardiaca, que objetivaron de-

presin moderada de la funcin sistlica del ventrculo sistmico, sin otros hallazgos.
A los 20 das de ser dado de alta el paciente contina con disnea de mnimo-ligero es-
fuerzo y consulta en nuestro hospital, por lo que se procede a su ingreso para estudio.
Exploracin fsica
Constantes: TA 124/78 mmHg; FC rtmica a 68 lpm; SatO2 93% con aire ambiente;
T 36C. Cuello: cartidas simtricas sin frmito ni soplos. No ingurgitacin yugu-
lar. AC: rtmica, soplo sistlico II/VI en foco artico, con mnimo componente dias-
tlico, primer y segundo ruidos conservados. AP: murmullo vesicular conservado,
con crepitantes hmedos bibasales. Abdomen: no soplos, masas ni megalias. Pe-
ristaltismo normal. Miembros inferiores: No edemas. Pulsos tibiales posteriores y
pedios simtricos.
ECG (imagen 1): ritmo sinusal a 79 lpm. Eje del QRS derecho. Onda R predom-
inante V1-V4 (duracin del QRS de 100 ms), con signos de sobrecarga de ven-
trculo derecho.

Analtica urgente: bioqumica: glucosa 82 mg/dL; urea 30 mg/dL; creatinina
1,03 mg/dL; NT-PRO-BNP 250 pg/mL; cloro 103 mEq/L; sodio 141 mEq/L; potasio
3,9 mEq/L. Hemograma: hemates 5,55 x 10^6/L; hemoglobina 15,0 g/dL; he-
matocrito 45,0%; leucocitos 8,78 x 10^3/L; neutrfilos S 6,57 x 10^3/L; linfoc-
itos 1,37 x 10^3/L; plaquetas 208 x 10^3/L.
Hemostasia: dmero D 151 ng/mL.
Gasometra arterial: PH 7,45; PCO2 34,5 mmHg; PO2 67,6 mmHg; bicarbonato
23,4 mmol/L; SAT O2 94,8%; TCO2 19,9 mmol/L; exceso base 0,4 mmol/L; lac-
tato 1,10 mmol/L.
Radiografa de trax (imagen 2): Ligera redistribucin vascular y engrosamiento

hiliar. Cardiomegalia. No se aprecia derrame pleural, ni consolidacin neumnica.
Ecocardiograma a su ingreso (imagen 3 y 4; vdeo 1, 2 y 3): D-transposicin de los

grandes vasos con septo ntegro y ciruga tipo Senning. Situs solitus. No presenta
defecto septal interventricular. Ventrculo subpulmonar de morfologa izquierda,
con dimetro diastlico de 32 mm y FE del 56% (movimiento anmalo del septo
IV). No presenta regurgitacin de vlvula AV subpulmonar. Insuficiencia pulmonar
ligera, con gradiente de 18 mmHg (PAPm estimada de 23 mmHg). No obstruccin
en tracto de salida. Ventrculo sistmico morfolgicamente derecho, con dilatacin
(dimetro diastlico de 46 mm) y fraccin de acortamiento del 35%. TAPSE 11 mm y
onda s 7,4 cm/s. Regurgitacin AV sistmica ligera-moderada, sin desplazamiento
apical tipo Ebstein. Insuficiencia artica ligera-moderada (vena contracta 4 mm).
Drenaje de ambas cavas normal (conductos de drenaje a vlvula AV subpulmonar).
Se evidencia flujo anmalo con direccin derecha-izquierda, no relacionado con el
drenaje de vena cava superior, que plantea diagnstico diferencial entre defecto
septal interauricular (con cortocircuito derecha-izquierda) o estenosis de drenaje de
venas pulmonares (no se visualiza bien el drenaje de las venas).
Angio-TAC cardiaco (imagen 5): venas pulmonares drenando en neoaurcula iz-

quierda, sin estenosis. Estenosis en la anastomosis de neoaurcula izquierda con
aurcula derecha (morfolgica). Medidas en el punto de la estenosis 5,7 x 7,8 mm
con rea de 0,37 cm2. No se identifica CIA. Venas cavas desembocando en aurcula
izquierda (morfolgica). Desembocadura de VCS con dimetro de 10 mm. Des-
embocadura de VCI 24 x18 mm. Ventrculo sistmico (morfolgicamente derecho)
hipertrfico de 7 mm. Tronco pulmonar en el lmite superior 30 mm. Aorta: sinusal:
27 x 29 x29 mm; sinotubular: 22 mm; tubular: 22 mm; Descendente a la altura

de carina: 15 mm. Arterias coronarias: dominancia derecha. Arterias coronarias
permeables con trayecto normal. Coronaria derecha con implantacin posterior
derecha. Tronco comn (corto y trifurcado) con implantacin posterior izquierda.
Seno no coronario anterior. Otros hallazgos: en parnquima pulmonar se aprecia
discreto edema intersticial peribroncovascular y septal.
Ecocardiograma posciruga: ventrculo subpulmonar de morfologa izquierda,

con buena funcin sistlica y movimiento anmalo del septo IV. No presenta
regurgitacin de vlvula AV subpulmonar. Insuficiencia pulmonar ligera. No ob-
struccin en tracto de salida. Ventrculo sistmico morfolgicamente derecho,
dilatado y funcin con depresin ligera. Regurgitacin AV sistmica moderada,
sin desplazamiento apical. Insuficiencia artica ligera-moderada. Drenaje de am-
bas cavas normal, con ligera aceleracin de conducto de cava superior, que alca-
nza 1 m/seg. Drenaje normal de venas pulmonares, sin visualizarse obstruccin.
No derrame pericrdico.
EVOLUCIN
Reinterrogando al paciente, refiere una ligera limitacin de su actividad habitual

por disnea de esfuerzo que ya exista antes del primer ingreso por infeccin respi-
ratoria. Tras el alta, presenta disnea de esfuerzo progresiva, actualmente a ligeros
esfuerzos (CF III NYHA), tales como andar por casa, y episodios de ortopnea y so-
bre todo disnea paroxstica nocturna, despertndose repetidamente a las 4-5 am
por fatiga. Niega fiebre, dolor torcico, sncope u otra sintomatologa por apara-
tos y sistemas.
Se realiza ecocardiografa que muestra flujo acelerado a nivel de colector de ve-

nas pulmonares que podra ser compatible con obstruccin del drenaje de las
venas pulmonares versus defecto septal interauricular. Se solicita angio-TAC car-
diaco, que muestra una estenosis significativa en la desembocadura del colector
de las venas pulmonares en la aurcula sistmica.
Se presenta el caso en sesin mdico-quirrgica, donde se decide reintervencin

mediante seccin de estructuras redundantes en zona de reestenosis y ampliacin
quirrgica de drenaje del colector de venas pulmonares, que se lleva a cabo con xi-
to. El postoperatorio transcurre sin complicaciones y el paciente es dado de alta, re-
incorporndose progresivamente a su vida habitual sin limitaciones en la actividad.

DIAGNSTICO
D-TGV con septo ntegro intervenido mediante atrioseptostoma de Rashkind

y posterior ciruga de Senning.
Antecedente de infeccin respiratoria.
Depresin leve de la funcin sistlica del ventrculo sistmico.
Estenosis significativa del colector de drenaje de venas pulmonares en aurcu-

la sistmica.
DISCUSIN
La D-transposicin de grandes vasos es una cardiopata ciantica y potencialmen-

te mortal a edades precoces sin tratamiento. En la actualidad, la ciruga de elec-
cin es el switch arterial, pero hasta hace no muchos aos, la operacin realizada
era el switch auricular de Mustard o Senning 1. La diferencia principal entre ambas
consiste en que en el Mustard los conductos de drenaje se realizan con parche de
pericardio, mientras que en el Senning se fabrican con el tejido autlogo auricular
del propio paciente.
Ambas intervenciones prolongan considerablemente la supervivencia de las

D-TGV, pero se asocian a una serie de complicaciones a largo plazo2:
Estenosis y fugas en los colectores de drenaje.
Arritmias, tanto disfuncin del nodo sinusal como taquiarritmias supraventri-

culares y muerte sbita.
Disfuncin del ventrculo sistmico y regurgitacin de la vlvula ventrculo-ar-

terial sistmica.
La intervencin de Senning se ha asociado a una mejor calidad de vida y en

alguna publicacin a una menor mortalidad a largo plazo al compararla con
la ciruga de Mustard, aunque su ejecucin es ms complicada. Asimismo, en
algunas series se describe una menor tasa de aparicin de arritmias supraven-
triculares en el seguimiento3.

En lo referente a las estenosis de los colectores de drenaje, las ms frecuentes son
las que afectan a la vena cava superior, especialmente en el procedimiento de Mus-
tard. Por el contrario, la incidencia de estenosis del colector de venas pulmonares
es rara (en torno a un 2% del total de procedimientos), pero ms frecuente en las
intervenciones tipo Senning. Dicha estenosis se suele producir entre el colector
de la vena cava inferior y la pared auricular sistmica lateral, y a efectos prcticos
acta como una estenosis mitral. Para su tratamiento suele recurrirse a la ciruga
convencional, ya que el intervencionismo percutneo es tcnicamente complejo.
A pesar de una alto porcentaje de xito, la morbilidad no es despreciable4.
Al igual que en cualquier patologa cardiaca, la evaluacin clnica es muy impor-

tante. La existencia de ortopnea y/o disnea paroxstica nocturna es poco frecuente
en la D-TGV intervenida mediante switch auricular y debera orientarnos hacia es-
tenosis del colector venoso pulmonar o hipertensin pulmonar5.
En nuestro caso no exista hipertensin pulmonar, por lo que la primera sospecha

era la obstruccin del colector de las venas pulmonares. La ecocardiografa poda
hacer dudar de la existencia de una fuga en el colector de venas cavas, pero la di-
reccin del flujo sera de derecha izquierda (pulmonar-sistmica), hallazgo no jus-
tificable en nuestro paciente. La aparicin de un cortocircuito derecha-izquierda
s que podra explicarse en los casos en que aparezca una estenosis en el tracto de
salida del ventrculo subpulmonar importante, puesto que la presin en la aurcu-
la subpulmonar estara aumentada y podra llegar a ser superior a la presin au-
ricular sistmica. Por otra parte, dichas estenosis son consideradas relativamente
beneficiosas, puesto que ralentizan la progresin de la disfuncin del ventrculo
sistmico al evitar el desplazamiento del septo hacia el ventrculo subpulmonar.
Siguiendo con el caso, y a pesar de encontrarnos ante una insuficiencia cardia-

ca franca, la medicin de un NT-proBNP relativamente bajo sera explicable al
encontrarse la obstruccin previa a la cmara auricular, que es donde se fabrica
dicho biomarcador.
Por otro lado, el implante de DAI se debe plantear en prevencin primaria cuan-
do la disfuncin sistlica del ventrculo sistmico es significativa. En nuestro
paciente dicha disfuncin no era severa y adems nos encontramos ante una
complicacin aguda, por lo que se debera evaluar la indicacin de implante de
DAI a lo largo del seguimiento.

Imagen 1. ECG. Ritmo sinusal a 79 lpm. QRS de 100 ms, eje derecho. Onda R
predominante V1-V4, con signos de sobrecarga de ventrculo derecho.
Imagen 2. Radiografa de trax. Ligera redistribucin vascular y engrosamiento

hiliar. Cardiomegalia. Sin derrame pleural, ni consolidacin neumnica.

Imagen 3. ETT. Doppler pulsado a nivel de desembocadura de venas pulmonares
en aurcula sistmica con velocidades aumentadas sugestivas de estenosis.
Imagen 4. Flujo acelerado a nivel de desembocadura de venas pulmonares.

Imagen 5. Estenosis a nivel del drenaje del colector de venas pulmonares
en aurcula sistmica.
Acceda a los vdeos

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CUESTIONARIO
1. Respecto a nuestro caso, seale la opcin que considera cierta:
a. La imagen ecocardiogrfica (vdeo 3) pudiera hacer dudar de la existencia

de un cortocircuito. Sin embargo, en tal caso sera pulmonar-sistmico, di-
fcilmente explicable en nuestro paciente.
b. El valor de NT-pro-BNP de 250 pg/ml era acorde a la clnica que presentaba
el paciente y al diagnstico de insuficiencia cardiaca.
c. Se podra haber intentado la dilatacin de la zona de estenosis mediante
intervencionismo percutneo, ya que resulta efectiva en ms del 75% de
los casos.
d. Adems de la ciruga realizada, en este paciente debera haberse implanta-
do un DAI en base a la disfuncin sistlica del ventrculo sistmico.
2. En relacin a la intervencin de switch auricular de Senning y Mustard, seale la

correcta:
a. La ciruga de Mustard se asocia a un mayor porcentaje de estenosis de los

colectores que la ciruga de Senning, fundamentalmente del drenaje de la
vena cava superior.

b. La aparicin de arritmias supraventriculares en el seguimiento es relativa-
mente frecuente y su incidencia es mayor tras la ciruga de Senning.
c. Ambas intervenciones se consideran el tratamiento de eleccin en la actua-
lidad para la D-TGV congnita simple.
d. No existen diferencias significativas en calidad de vida ni mortalidad a lar-
go plazo entre ambos tipos de intervenciones.
3. Sobre la afectacin del circuito pulmonar en la ciruga de Senning, cul de las

siguientes afirmaciones es falsa?
a. La incidencia de estenosis del baffle subpulmonar es menor que la del baffle

de venas cavas, y es menor tras intervencin de Senning que de Mustard.
b. El lugar de obstruccin en la estenosis del baffle pulmonar se produce tpi-
camente entre el baffle de la vena cava inferior y la pared auricular lateral.
c. La presencia de estenosis a nivel del tracto de salida del ventrculo subpul-
monar con frecuencia es beneficiosa para ralentizar el deterioro progresivo
de la funcin del ventrculo sistmico.
d. La mayor parte de las estenosis de venas pulmonares se pueden tratar efi-
cazmente ya sea mediante ciruga o intervencionismo, aunque la morbili-
dad no es despreciable.
4. Qu complicacin se asocia ms frecuentemente al switch arterial que al switch

auricular?
a. Estenosis de las ramas pulmonares

b. Disfuncin del ventrculo sistmico
c. Fuga a nivel de la zona intervenida
d. Arritmias auriculares recurrentes
5. Qu complicacin se asocia ms frecuentemente al switch auricular que al

switch arterial?
a. Disfuncin del ventrculo sistmico

b. Estenosis de las ramas pulmonares
c. Anomalas en el origen de las arterias coronarias
d. Aneurisma de aorta ascendente

Fontan clsico y sus desventajas
Mara Ferr, Juan Jos Jimnez Aguilella, Vctor Donoso,
Ignacio J. Snchez Lzaro, Joaqun Rueda Soriano
INTRODUCCIN
La ciruga de Fontan es la tcnica de eleccin en las diferentes modalidades de

ventrculo nico, aunque no est exenta de complicaciones a largo plazo. Mien-
tras que en la actualidad se suele realizar el Fontan extracardiaco, en el pasado
se recurra al Fontan clsico o intracardiaco, que presenta una serie de problemas
aadidos.
Varn de 46 aos, diagnosticado de ventrculo nico con atresia tricspide y este-

nosis pulmonar. A los 14 aos, se intervino mediante la tcnica de Fontan-Kreutzer,
tambin denominado Fontan clsico, consistente en la conexin de la circulacin
venosa sistmica a la pulmonar mediante una anastomosis entre la aurcula dere-
cha y el tronco pulmonar. Anticoagulado desde entonces.
Present un primer episodio arrtmico en 2006, por el que se administr amio-

darona. Desarroll hipotiroidismo secundario a dicho frmaco, que motiv su
suspensin. Posteriormente present varias recurrencias de taquiarritmias supra-
ventriculares, sometindose a un primer estudio electrofisolgico para ablacin
del istmo cavotricuspdeo en 2009.
512
El paciente es remitido a nuestro centro en 2011. Pasado un ao acude a urgencias
por flutter auricular con conduccin 2:1 que se resolvi con cardioversin elctrica.
En junio de 2014 ingresa por nuevo flutter auricular, procedindose a ablacin de
circuito macroreentante atpico de forma exitosa.
En octubre de 2014 presenta dos episodios de presncope en el contexto de es-

fuerzo intenso (ciclista habitual), por los que consulta en consulta externa. El elec-
trocardiograma basal muestra ritmo sinusal con bloqueo aurculo-ventricular de
primer grado e hipertrofia ventricular izquierda con ondas T negativas profundas
en precordiales derechas. Se solicit holter que no registr arritmias significati-
vas y una prueba de esfuerzo con consumo de oxgeno, objetivando una buena
respuesta al ejercicio (consumo de oxgeno mximo del 74% respecto al terico),
pero cierta disfuncin sinusal a partir de 115 latidos por minuto.
El paciente durante todo el seguimiento se ha encontrado en buena situacin

clnica con vida activa, excepto en las situaciones de arritmias intercurrentes. En
diciembre de 2014 presenta nuevo episodio recurrente de flutter auricular que es
cardiovertido elctricamente.
Enfermedad actual
A finales de noviembre de 2015 consulta por dos episodios de sncope de esfuerzo.

Ingresa para estudio.
Exploracin fsica
Constantes: TA: 126/84 mmHg; FC: rtmica a 62 lpm; Sat02: 96%. Buen estado ge-
neral. Eupneico en reposo. AP: murmullo vesicular conservado. AC: rtmica. Pri-
mer y segundo ruidos nicos. Soplo protodiastlico en 2 espacio intercostal izdo.
Soplo sistlico II/VI en pex. Hepatomegalia ligera no dolorosa. No ascitis. No
edema en MMII.
ECG: ritmo sinusal a 67 lpm. Bloqueo AV de primer grado. Crecimiento ventricular

izquierdo con ondas T negativas y profundas en V1-V2.

Holter: ritmo sinusal mantenido durante las 23:59 horas de registro con frecuencia
cardiaca comprendida entre 53 y 92 lat/min (frecuencia media = 64 lat/min). Extra-
sistolia auricular aislada muy poco frecuente, ocasionalmente no conducida a los
ventrculos. Extrasistolia ventricular monotpica aislada de muy baja densidad.
Prueba de esfuerzo: prueba no submxima interrumpida al estadio 3 de Bruce

(minuto 7) por disnea y bloqueo aurculo-ventricular de 2 grado Mobitz II y 2:1.
METS 8,7. Buena recuperacin.
Analtica: bioqumica: glucosa 80 mg/dL; urea 42 mg/dL; creatinina 1,04 mg/dL;

bilirrubina total 0,89 mg/dL; AST/GOT 23 U/L; ALT/GPT 22 U/L; GGT 122 U/L; fosfa-
tasa alcalina 66 U/L; amilasa 44 U/L; LDH 405 U/L; protenas totales 7,0 g/dL; alb-
mina 4,2 g/dL; hierro 140 g/dL; capacidad de fijacin de Fe total 266 g/dL; ndice
de saturacin de transferrina 53%; ferritina 261 ng/mL; cloro 103 mEq/L; sodio
138 mEq/L; potasio 4,2 mEq/L; TSH 2,590 mU/L; T4 libre 1,32 ng/dL; alfa-1-antitripsi-
na 105 mg/dL. Hematologa: hemates 4,72 x 10^6/L; hemoglobina 14,9 g/dL; he-
matocrito 43,6 %; leucocitos 5,53 x 10^3/L; plaquetas 154 x 10^3/L. Hemostasia:
T. protrombina 19,4 seg; T. Tromboplastina parcial ACTIV. 32,4 seg; T. Trombina
14,5 seg; ndice de Quick 63,0 %; fibringeno calculado 282 mg/dL.
Ecocardiograma: dextrocardia. Ventrculo nico de morfologa izquierda con dis-

funcin sistlica leve. Vlvula aurculo-ventricular con regurgitacin ligera. Raz
artica con salida anterior en transposicin/malposicin, con insuficiencia ligera.
Cavidad auricular derecha severamente dilatada (imagen 1). VCI dilatada con supra-
heptica dilatada y con ecocontraste espontneo. Derivacin de Fontan procedente
de la aurcula derecha hasta la zona terica de la arteria pulmonar derecha con pa-
redes pulstiles.
Resonancia magntica cardiaca (imagen 2 y 3, vdeo 1): Fontan clsico sin esteno-
sis en las anastomosis. Dilatacin severa de AD. No hay trombos en la cava ni en
aurcula. Pulmonares: no se observan estenosis en tronco de la arteria pulmonar,
ni en sus ramas. No hay cambios de calibre respecto a previo. Ventrculo nico:
debido a la complejidad anatmica del ventrculo, se han calculado los volme-
nes en eje corto y plano transversal en el estudio actual y estudio previo. En la
segmentacin actual se ha incluido el VD residual que se localiza basal y superior,
se ha excluido el miocardio no compactado. Las diferencias de volumen y funcin
sistlica global son mnimas. Se observa un aumento discreto de volumen tele-
diastlico de aproximadamente 10 ml ms. La fraccin de eyeccin es similar.

Parmetros calculados. FEVI: 37%, previa 34%; VTS VI: 144 ml, previo 142 ml;
GC: 5,1 L/min, previo 5,2 L/min; ndice de VTD VI: 126 mL/m2, ndice de VTS
VI: 79 ml/m2. Aurcula izquierda: tamao normal. Vlvula mitral: ausencia de
regurgitacin valorable. Venas pulmonares: normales. Vlvula artica nativa:
insuficiencia leve (VR aproximado de 5 ml).
Cateterismo:
Mediciones basales Tras sobrecarga

Vena cava superior 14 19
Vena Cava inferior 14 19
Aurcula derecha 14 19
Arteria pulmonar 17/12/14 21/16/19
Presin capilar pulmonar 11 14
Gasto cardiaco 4,65
ndice cardiaco 2,68
Estudio similar al realizado en 2013. VCI dilatada que conecta con AD muy dilata-
da, que drena en el tronco pulmonar-arteria pulmonar derecha (a la altura de la
bifurcacin de ambas arterias pulmonares). Ausencia de estenosis en el circuito.
Ramos pulmonares normales, con buen desarrollo. Tronco de la arteria pulmonar
desconectado de VD. Estudio de presiones (ver tabla): presiones en el circuito lige-
ramente aumentadas, con poco o casi nulo gradiente de las mismas. Aumento de
las presiones tras sobrecarga de 250 ml de suero fisiolgico. Resistencias pulmo-
nares normales (0,65 UW basales y 1,7 UW tras sobrecarga).
ECG en flutter auricular (imagen 4): flutter auricular aparentemente tpico, antiho-
rario, con conduccin 4:1. QRS estrecho con ondas T negativas profundas en V1-V2.
Estudio electrofisiolgico y ablacin 16/02/2016: procedimiento. Por va femo-

ral derecha se introducen 3 electrocatteres: dos dodecapolares para registro
y estimulacin de la aurcula derecha y un catter de mapeo y ablacin. Mapeo
electroanatmico y ablacin: en primer lugar se realiza una estimulacin auricu-
lar programada que logra inducir un flutter auricular con LC en torno a 255 ms. Se
realiza un mapeo de activacin de alta densidad de la arritmia mediante sistema
CARTO empleando un catter multipolar Pentarray. El mapa de activacin mues-
tra una arritmia macrorreentrante que gira de forma horaria alrededor del orificio

del seno coronario. Los ciclos de retorno confirman que el circuito se establece a
dicho nivel. Con estos hallazgos se inicia una lnea de ablacin que une la anasto-
mosis de la arteria pulmonar hacia el anillo tricspide. Durante la aplicacin de
esta lnea se produce la interrupcin del flutter auricular. Se decide prolongar esta
lnea de ablacin en sentido craneocaudal hacia el orificio de la vena cava inferior
por la pared septal, lnea que se sita por detrs del orificio del seno coronario.
Finalmente se comprueba la ausencia de induccin de nuevas arritmias (estimu-
lacin auricular programada bajo perfusin de isoproterenol). Ante la ausencia de
inducibilidad del flutter se da por finalizado el procedimiento.
Se realiza una venografa del seno coronario con la intencin de implantar el cable
de estimulacin por el seno coronario.
ECG tras estudio electrofisiolgico (imagen 5): bradicardia sinusal a unos 47 lpm
con bloqueo aurculo-ventricular completo y ritmo de escape con QRS estrecho,
similar a previos, a unos 47 lpm.
Implante de marcapasos: el INR previo al procedimiento es de 1,5. El implante re-

sulta muy dificultoso por la gran dilatacin de la aurcula derecha y la anatoma
compleja del seno coronario, as como la gran dilatacin de las venas. Finalmente
se consigue colocar el electrodo auricular en una posicin con baja amplitud de
seal, pero estable. El electrodo ventricular queda alojado, tras varios intentos, en
una vena coronaria con adecuado sensado y umbral.
EVOLUCIN
Se solicita ergometra en tapiz rodante que objetiva bloqueo aurculo-ventricular

(BAV) Mobitz II y 2:1 a partir del tercer estadio de Bruce.
Se realizan ecocardiografa (imagen 1) y resonancia cardiacas (imagen 2 y 3, vdeo 1)

que muestran fraccin de eyeccin en torno al 45-50%, regurgitacin de la vlvula au-
rculo-ventricular sistmica ligera y leve dilatacin de la vena cava inferior (22 mm) sin
colapso inspiratorio, as como una marcada dilatacin de la aurcula derecha. Las arte-
rias pulmonares estn bien desarrolladas y no existen estenosis en el sistema Fontan.
Se efecta cateterismo, que registra presin pulmonar media en arteria pulmo-

nar, aurcula derecha y venas cavas de 14 mmHg, que aumenta a 19 mmHg tras
infusin de 250 ml de suero fisiolgico. Las resistencias pulmonares alcanzan 1,7
unidades Wood tras sobrecarga (levemente elevadas en el contexto del paciente),

por lo que se inicia tratamiento con sildenafilo con el fin de favorecer el drenaje ve-
noso. A pesar de ello, el paciente contina con presncopes de esfuerzo y presenta
nuevos episodios de flutter auricular. Tras realizacin de nuevo EEF para ablacin
de taquicardia macrorrentrante presenta BAV completo sintomtico, por lo que
se procede a implante de marcapasos, muy dificultoso pero exitoso. Previamente
al alta, nuevo episodio de flutter auricular que precisa cardioversin elctrica.
En resumen, paciente de 46 aos con ventrculo nico y ciruga de Fontan-Kreutzer

(conexin de aurcula derecha-tronco pulmonar) que presenta arritmias recurren-
tes, con mala tolerancia clnica (ocasionalmente sincopales). Presenta un sistema de
drenaje venoso sistmico sin obstrucciones, con presiones y resistencias pulmonares
en rango normal, con escaso incremento tras sobrecarga hdrica. No desaturacin.
Funcin sistlica ventricular en lmites bajos y regurgitacin de la vlvula AV ligera.
Con todo ello y tras comentar en sesin mdico-quirrgica, se decide reconver-

sin a Fontan con conducto extracardiaco.
DIAGNSTICO
Ventrculo nico con atresia tricspide. Portador de Fontan clsico o intracardiaco.
Taquicardias auriculares macrorreentrantes recurrentes, tratadas con ablacin.
Sncopes de esfuerzo en relacin con disfuncin sinusal, BAV 2:1 de esfuerzo y

BAV completo tras realizacin de estudio electrofisiolgico. Implante de marca-
pasos bicameral.
DISCUSIN
La operacin de Fontan se introdujo en 1968 y se ha convertido en el tratamiento

definitivo para pacientes aptos con un amplio abanico de malformaciones carac-
terizadas por un nico ventrculo funcional. La ciruga consiste en la separacin de
los retornos sistmico y pulmonar sin un ventrculo subpulmonar, restaurndolos
para que estn en serie.
Desde su aparicin, se han introducido mejoras en la tcnica, y en la actuali-

dad existen 3 variantes: Fontan-Kreutzer o clsico, tnel lateral intracardiaco y

conducto extracardiaco, siendo este ltimo el procedimiento de eleccin actual
en la mayora de los pacientes1.
A pesar de ser una ciruga ampliamente empleada y muy til en los casos adecua-
dos, no est exenta de complicaciones a largo plazo, entre las que destacan2:
Aumento de presiones pulmonares por disfuncin del ventrculo nico o re-

gurgitacin de la vlvula aurculo-ventricular.
Sntomas congestivos perifricos por obstruccin del drenaje venoso sistmi-

co o disfuncin del mismo.
Enteropata pierde-protenas y bronquitis plstica.
Desaturacin por fstulas entre vena cava y venas pulmonares.
Aparicin de arritmias supraventriculares.
En lo que respecta a las arritmias supraventriculares, su incidencia es mayor en

los pacientes portadores de Fontan clsico o intracardiaco, debido a la gran dila-
tacin de la aurcula derecha que presentan (es dicha estructura la que se une a la
arteria pulmonar, por lo que se produce un gran remanso de sangre a dicho nivel).
Se recomienda la anticoagulacin basalmente en los pacientes portadores de Fon-

tan clsico y la antiagregacin simple con adiro en los pacientes intervenidos me-
diante conducto extracardiaco. Sin embargo, debido al estado protrombtico de
todos los pacientes, ante la aparicin de fibrilacin o flutter auricular se recomienda
iniciar anticoagulacin en todos los pacientes sometidos a ciruga de Fontan, inde-
pendientemente del tipo que sean, e incluso aunque el CHA2DS2-VASc sea de 03.
Por otra parte, la aparicin de arritmias supone un incremento de presiones a nivel

auricular y en consecuencia una dificultad en el drenaje del sistema Fontan, por lo
que se asocia a un deterioro de la clase funcional y su tratamiento debe ser agresi-
vo, intentando una estrategia control del ritmo mediante diversos mtodos.
La terapia farmacolgica tiene poca eficacia y se asocia a largo plazo a la aparicin

de efectos adversos, ya que se trata de pacientes jvenes en los que se suele emplear
fundamentalmente amiodarona. Por ello, en la fase aguda en el manejo de las ta-
quiarritmias lo ms eficaz es la cardioversin elctrica. El umbral para la realizacin
de ablacin por radiofrecuencia debe ser bajo, aunque se trata de arritmias difciles

de tratar en el laboratorio por las alteraciones anatmicas inherentes a la cardiopata
congnita. Por otra parte, la tasa de recurrencias a corto-medio plazo es elevada4.
En casos de arritmia refractaria, una estrategia eficaz observada en algunas se-

ries, aunque sin ningn ensayo clnico aleatorizado que soporte su realizacin, es
la reconversin del Fontan clsico al extracardiaco. Adems de disminuir la inci-
dencia de arritmias supraventriculares, dicha estrategia es efectiva en la mejora
de la clase funcional en pacientes con disnea de pequeo esfuerzo sin otras alte-
raciones objetivadas (obstruccin localizada a nivel de las venas pulmonares).
Otras complicaciones (bronquitis plstica, enteropata pierde-protenas, desatu-
racin) no mejoran con la reconversin.
Para la realizacin de dicha tcnica es fundamental una adecuada seleccin de

los pacientes candidatos. Debe existir una buena funcin del ventrculo nico y
una regurgitacin de la vlvula aurculo-ventricular que sea menor que modera-
da. Aunque no es un factor limitante, la edad media de reconversin se encuentra
en torno a los 20 aos.
A pesar de que el nmero de intervenciones de este tipo es escaso, la ciruga se ha

asociado a una mnima tasa de mortalidad (en torno al 1%), muy baja tasa de recu-
rrencia arrtmica (menor al 15% a los 5 aos de seguimiento) y mejora significativa de
la clase funcional, por lo que debera considerarse una alternativa a tener en cuenta
en los pacientes portadores de Fontan clsico cuando otras terapias han fallado5.
Imagen 1. ETT, plano subcostal. Marcada dilatacin de la aurcula derecha.

Imagen 2. RM. Marcada dilatacin de la aurcula derecha y su conexin a ambas
venas cavas, tambin dilatadas.
Imagen 3. RM. Ventrculo nico y vlvulas aurculo-ventricular y ventrculo-arterial.

Imagen 4. ECG. Fltter auricular aparentemente tpico, antihorario, con
conduccin 4-1. QRS estrecho. Ondas T negativas profundas en V1-V2.
Imagen 5. ECG. Bradicardia sinusal a unos 47 lpm con bloqueo

aurculo-ventricular completo y ritmo de escape con QRS estrecho,
similar a previos, a unos 47 lpm.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot N, et al. Gua de prctica clnica de la
ESC para el manejo de las cardiopatas congnitas del adulto. Rev Esp Cardiol.
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fifteen year follow-up after Fontan operation. Circulation. 1992; 85: 469-96.
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and thromboembolic complications after the Fontan procedure. Int J Cardiol.
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4
Deal BJ, Mavroudis C, Backer CL. Arrhythmia management in the Fontan
patient. Pediatr Cardiol. 2007; 28: 448-56.
5
Mavroudis C, Backer CL, Deal BJ, Johnsrude CL, Strasburger J. Total
cavopulmonary conversion and maze procedure for patients with failure of
the Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg. 2001; 122: 863-71.
CUESTIONARIO
1. En nuestro caso cremos indicado la reconversin a Fontan extracardiaco. En

cul de las siguientes situaciones en pacientes portadores de Fontan clsico se
considerara planteable dicha opcin para mejorar la sintomatologa del paciente?
a. Varn de 35 aos con disnea clase funcional II-III NYHA con empeoramiento
progresivo, sin otra causa que lo justifique (sistema Fontan permeable sin
estenosis, aceptable funcin ventricular, regurgitacin vlvula A-V ligera).
b. Mujer de 30 aos con arritmias supraventriculares recurrentes a pesar de
tratamiento con amiodarona y realizacin de dos estudios electrofisiolgi-
cos, con aceptable funcin ventricular y regurgitacin moderada-severa de
la vlvula aurculo-ventricular.

c. Mujer de 45 aos con saturacin arterial de oxgeno en reposo en torno al
90% y menor en cuanto realiza ejercicio ligero, en la que se han objetiva-
do numerosas fstulas procedentes de la vena cava inferior que comunican
con las venas pulmonares.
d. Varn de 40 aos con enteropata pierde-protenas severa manifestada por
ascitis y marcada edematizacin perifrica refractaria a tratamiento con
espironolactona y sildenafilo, sin otras complicaciones asociadas.
2. Cul de las siguientes afirmaciones es cierta?
a. La ciruga de reconversin a Fontan extracardiaco se debe realizar en pa-

cientes cuidadosamente seleccionados. Se han descrito tasas de mortali-
dad perioperatoria llamativamente bajas (en torno o inferior al 1%).
b. La ciruga de reconversin de Fontan se realiza generalmente en la 4-5
dcada de la vida, ya que a esa edad suelen haber aparecido las complica-
ciones secundarias al Fontan clsico y se ha demostrado su refractariedad
a otros tratamientos.
c. En todos los pacientes intervenidos mediante ciruga de Fontan, ya sea cl-
sica o extracardiaca, se recomienda la anticoagulacin oral para evitar la
aparicin de trombosis debido al marcado estasis venoso que presentan.
d. La reconversin de Fontan es una tcnica poco frecuentemente realizada,
pero que ha demostrado en algn ensayo clnico aleatorizado mejora de la
supervivencia frente al tratamiento conservador.
3. Con respecto a la fibrilacin-flutter auricular en los pacientes portadores de

Fontan, seale la falsa:
a. Ante un flutter auricular el umbral para realizar un EEF debe ser alto ya que
la alteracin anatmica hace que sean arritmias difciles de tratar.
b. En las arritmias auriculares, el control del ritmo es la estrategia de eleccin
frente al control de frecuencia, a pesar de las dificultades que conlleva.
c. El tratamiento antiarrtmico suele ser poco efectivo, por lo que es usual
recurrir a la cardioversin elctrica para la terminacin de las arritmias
auriculares.
d. La incidencia de fibrilacin auricular es mayor tras la ciruga de Fon-
tan-Kreutzer debido a la marcada dilatacin que se produce a nivel de
aurcula derecha.

4. En qu ao se realiz por primera vez la operacin de Fontan?
a. 1968
b. 1978
c. 1958
d. 1988
5. Cul de las siguientes complicaciones aparece con menor frecuencia tras la ci-
ruga de Fontan?
a. Compresin de arterias coronarias con ejercicio

b. Bronquitis plstica
c. Cianosis
d. Congestin venosa perifrica

Equipo multidisciplinar
David Gonzlez Calle, Eduardo Villacorta Argelles,
Pablo Luengo Mondjar, Marta Lpez Serna,
Pedro D. Perdiguero Martn, Olga Durn Bobn,
M. Alonso, I. Martn, E. Garca, E. Snchez, J. Manuel, J. Nez,
M. J. Garca J. C. Castro, C. Lugo, J. Surez, P. L. Snchez
INTRODUCCIN
Varn joven sin antecedentes cardiolgicos conocidos. Ingresa con clnica de insu-
ficiencia cardiaca (IC) en clase funcional III-IV de rpida evolucin.
Enfermedad actual
Paciente de 43 aos que ingresa con clnica de insuficiencia cardiaca en clase fun-
cional III-IV. Refiere disnea de moderados esfuerzos en los ltimos 3 meses que
ha ido incrementndose hasta hacerse de mnimos esfuerzos. En las ltimas dos
semanas oliguria, aumento de edemas hasta raz de miembros y aumento del
permetro abdominal.
El paciente niega dolor torcico, palpitaciones, prdida de conocimiento, clnica

infecciosa u otra sintomatologa de inters.
nico antecedente a destacar, enfermedad de Chagas (serologa positiva desde

hace 20 aos).
sin alergias medicamentosas conocidas. Sin factores de riesgo cardiovascular

(FRCV). Sin antecedentes familiares de inters. Sin antecedentes cardiolgicos
525
conocidos. Otros antecedentes: colecistectoma a los 20 aos. Serologa positiva
para Trypanosoma cruzi, Toxoplasma, y Treponema pallidum en seguimiento por
el Servicio de Enfermedades Infecciosas. Tratamiento previo: ninguno.
Exploracin fsica
Talla 162 cm, peso 61 kg, FC 110 lpm, TA 98/56 mmHg. SatO2:97%. Consciente
y orientado. Normocoloreado. IY a 45, signo de Kussmaul positivo. Sin soplos
carotdeos. AP: crepitantes bibasales. AC: regular, 100 lpm, sin soplos objetiva-
bles. Abdomen blando, depresible, no doloroso. EEII: Edema con fvea hasta raz
de miembros. Pulsos distales conservados. No signos de TVP.
ECG: bajos voltajes en derivaciones de miembros y en cara lateral. Ritmo sinusal

110 lpm. Onda P 2 mV. PR 160 mseg. Duracin del QRS <120 ms, AQRS 120. T
negativa-plana en V4-V6. QRS estrecho. Escasa progresin de la R en precordia-
les derechas.
Radiografa de trax: cardiomegalia grado I radiolgica. Signos de congestin

pulmonar. Derrame pleural bilateral de escasa cuanta.
Analtica: bioqumica: glucosa 59 mg/dL, urea 34 mg/dL, creatinina 0,63 mg/dL, Na

138 mmol/L, K 4,07 mmol/L, Cl 99 mmol/L, bilirrubina total 0,82 mg/dL, AST 69 U/L,
ALT 78 U/L, fosfatasa alcalina 208 U/L, gamma-glutamiltransferasa 130 U/L, LDH
467 U/L, protenas totales 4,78 g/dL, albmina 2,82 g/dL, colesterol total 103 mg/dL,
colesterol HDL 19,1 mg/dL, colesterol LDL calculado 69,82 mg/dL, hierro 44,7 g/dL,
ferritina 86,5 ng/mL, tiroxina libre (T4 libre) 1,73 ng/dL, hormona estimulante tiroi-
des 1,51 U/mL, Hb. glicosilada A1c 6,2%. Hemograma: hemates 5,34 x 10^6/L,
pg/mL, hemoglobina 14,6 g/dL, hematocrito 45,7%, MCV 85,6 fL, MCH 27,3 pg,
MCHC 31,9 g/dL, RDW 13,5 %, leucocitos 10,84 x 10/L, NE % 68,3 %, plaquetas 320
x 10/L, MPV 11,4 fL, coagulacin TP INR 1,22, TTPA 70,5 seg. Marcadores de dao
miocrdico: creatinina-cinasa: 74 U/L troponina 131. pg/mL.
Ecocardiograma: VI con cavidad de tamao reducido (DTDVI 37mm; DTSVI 26mm).

Hipertrofia de ventrculo izquierdo concntrica severa (SIV 26 mm; PP 12 mm). FEVI
moderadamente disminuida (40%). Hipocinesia global. Patrn strain caractersti-
co amiloidosis (-10,7%, valores basales muy reducidos con valores ms elevados

apicales). Disfuncin diastlica tipo 3 (restrictiva) con presiones de llenado el-
evadas (E/E18). AI severamente dilatada. VD levemente dilatado con disfuncin
moderada-severa (TAPSE 10 mm y motilidad pared libre muy reducidas). IM II/IV.
IT II/IV. Sin datos de HTP. PVC elevada >15-20 mmHg. Derrame pericrdico leve
circunferencial sin contenido en su interior.
Cardio-RM: ventrculo izquierdo tamao reducido (DTD 45 mm, DTS 36 mm). Gro-
sores aumentados. Hipertrofia concntrica (SIV/PPVI 1.2). Funcin sistlica glob-
al levemente deprimida (FEVI 47%, IC 2,4l/min.m2). Contractilidad segmentaria
normal en 17/17 segmentos. Sin seal de edema o Sin datos de acmulo de hier-
ro. Sin defectos de perfusin en reposo. Realce tardo muy marcado en patrn de
anillo, difuso. Afectacin de pared de VD. No se consigue suprimir totalmente la
seal miocrdica. Ventrculo derecho tamao y grosor normales. Funcin sistlica
levemente deprimida. Aurcula izquierda dilatada (114 ml). Sin valvulopatas sig-
nificativas. Derrame pericrdico circunferencial de 11 mm en porcin declive.
Cateterismo + biopsia endomiocrdica: PCP 15 AP 29/18/24 VD 31/8/18 AD 20/21/18

aorta 86/62/71. Gasto 2,3 L/m2 IC 1,42 L/mt/m2. R. Pulmonares arteriolares 2,2 U.W
rR.P. Indexadas 3,5 UW/M2. R. sistmicas 22,6 R.S. Indx 37,1 UW/M2 . Coronar-
iografa: dominancia derecha sin lesiones. Biopsia endomiocrdica: se obtuvieron
por va yugular 6 muestras. Biopsia endomiocrdica: rojo Congo y birrefringencia
positivos para depsitos amiloides (6/6).
Ecografa abdomino-plvica (15/02/16): conclusin: derrame pleural bilateral. As-

citis. Resto de la exploracin sin alteraciones.
Serologas: Trypanosoma cruzi, Toxoplasma, y Treponema pallidum. Positivos.
PAAF grasa abdominal: rojo Congo negativo para sustancia amiloide.
EVOLUCIN
El paciente ingresa en planta de Cardiologa en situacin de ICC, mantenindose

inicialmente clnicamente estable y con una evolucin satisfactoria con tratamien-
to diurtico intravenoso (furosemida 20 mg cada 8 horas) y tratamiento inotrpico
(dobutamina a 8 mcg/Kg/min). Se interroga nuevamente al paciente descartndose
antecedentes familiares o semiologa de afectacin por depsito sistmica.

En los estudios de imagen cardiaca, la ecocardiografa y la resonancia magntica
(RM), se objetiva disfuncin biventricular moderada, con hipertrofia ventricular
izquierda concntrica y fisiologa restrictiva. En ambas pruebas de imagen descri-
ben un patrn sugerente de probable amiloidosis.
Al ingreso se solicit en los anlisis sistemticos sanguneos un proteinograma,

que revela un pico monoclonal de cadenas ligeras l. Se obtienen muestras de gra-
sa abdominal (PAAF), de mdula sea (aspirado) y endomiocrdica (biopsia), y se
solicita una interconsulta al Servicio de Hematologa. En un frotis y en el aspirado
de mdula sea se confirma el diagnstico de mieloma mltiple de cadenas lig-
eras l con afectacin cardiaca, por lo que se inicia tratamiento con bortezomib,
ciclofosfamida y dexametasona. Dada la situacin clnica actual del paciente se
plantea la posibilidad teraputica de trasplante secuencial cardiaco y hematopoy-
tico, para lo cual se inician estudios pretrasplante. 48 horas despus del inicio
de tratamiento quimioterpico el paciente sufre discreto empeoramiento clnico,
por lo que se incrementa la dosis de dobutamina (13 mcg/kg/min). A las 72 horas el
paciente es trasladado a la Unidad Coronaria por un agravamiento de su situacin
hemodinmica, a pesar del aumento de los requerimientos inotrpicos. En ese
momento se aade noradrenalina (0,27mcg/kg/min) a su tratamiento habitual y
se implanta un baln de contrapulsacin intraartico por va femoral derecha sin
complicaciones. Posteriormente el paciente contina evolucionando de manera
desfavorable: se encuentra en situacin de bajo gasto cardiaco refractaria a ino-
trpicos. Dada la rpida y trpida evolucin del paciente se decide traslado del
paciente al centro trasplantador de referencia en situacin de INTERMACS 1 .
A su llegada al centro trasplantador continu con evolucin desfavorable por lo que

precis el implante de una asistencia ventricular como terapia puente, Levitronix,
durante dos semanas hasta que se finalmente realiz el trasplante cardiaco.
A los 30 das de su ingreso inicial el paciente ha sido dado de alta, con un buen es-
tado general y clase funcional II. A da de hoy el paciente permanece estable, con
muy buen estado general y pendiente de realizar trasplante de mdula sea por
parte del servicio de Hematologa.
DIAGNSTICO
Insuficiencia cardiaca aguda. Clase funcional III
Disfuncin biventricular grave

Amiloidosis cardiaca (cadenas ligeras)
Mieloma mltiple
Shock cardiognico
Trasplante cardiaco
DISCUSIN
Amiloidosis hace referencia a un conjunto muy heterogneo de patologas que

tienen en comn el depsito extracelular de fibrillas insolubles. En el mbito de la
cardiologa debemos destacar la amiloidosis primaria (AL), Secundaria (AA), heredi-
taria (TTR) y senil por ser las que con mayor frecuencia asocian afectacin cardiaca2.
Generalizando, y sin entrar en detalles, diremos que se trata de una enfermedad

sistmica, multiorgnica, donde hasta en un 50% de los casos de AL nos encon-
traremos con afectacin cardiaca, si bien de forma aislada, como nuestro caso,
el porcentaje se reduce al 5%. Se puede afectar tanto el sistema contrctil, como
vascular y elctrico, lo cual explica el amplio abanico de signos y sntomas que
puede presentar.
Podramos realizar un breve esquema cronolgico de la enfermedad que sera:

1. Depsito amiloide. 2. Hipertrofia de cavidades. 3. Disfuncin diastlica. 4. Fisio-
loga restrictiva. 5. Disfuncin sistlica1.
As pues se entiende la importancia de realizar un diagnstico diferencial, en espe-

cial en casos de hipertrofia ventricular izquierda con insuficiencia cardiaca de pre-
dominio diastlico sin causa aparente conocida, en pacientes de mediana edad
(mediana prxima a 50 aos) y con mala evolucin clnica1. Afortunadamente las
tcnicas de imagen actuales representan una excelente ayuda para el cardilogo
clnico. La ecocardiografa orienta en el diagnstico de sospecha de amiloidosis
cardiaca: hipertrofia ventricular izquierda, con patrn granular intramiocrdico y
disfuncin diastlica. La resonancia magntica cardiaca es la prueba que, a falta
de disponer de una prueba histolgica, nos confirma el diagnstico de amiloidosis
mediante una excelente caracterizacin morfolgica cardiaca, y la demostracin
de una cintica y un patrn de distribucin de gadolinio muy caracterstico5.

Centrndonos en nuestro caso y la AL, nos gustara resaltar el hecho de que nues-
tro paciente nicamente present afectacin cardiaca, que es poco frecuente
como hemos descrito previamente. Adems, el motivo de ingreso fue insuficien-
cia cardiaca avanzada y rpidamente progresiva, con un pronstico infausto con
medias de supervivencia descritas de 4 meses y con una psima respuesta al tra-
tamiento convencional.
Afortunadamente ante una sospecha clnica inicial de una patologa tan grave, y al
contar con una excelente colaboracin con el Servicio de Hematologa se realiz un
diagnstico rpido. Dado el pronstico infausto de este tipo de pacientes, desde la
sospecha inicial en los primeros das del ingreso se comenz con el estudio pretras-
plante, plantendose la posibilidad de hacer trasplante secuencial: primero cardiaco
y tras la estabilizacin del paciente, de progenitores hematopoyticos. En nuestro
caso se comenz el tratamiento quimioterpico con bortezomib, ciclosporina y
dexametasona. Este tipo de tratamiento se ha visto que frena e incluso reduce los
depsitos de amiloide en los rganos afectos, si bien es cierto que la tolerancia al
mismo puede empeorar la delicada situacin hemodinmica del paciente. Por lo
tanto, deben ser manejados con mucha precaucin y por equipos especializados.
Al tratarse de una patologa con una escasa incidencia los estudios publicados
suelen limitarse a series de casos con pocos pacientes. Aun as, y desde nuestra
limitada experiencia, podemos decir que dado el mal pronstico de la enferme-
dad, se debera actuar de manera agresiva desde el comienzo y, dado que puede
afectar a varios rganos, es importante destacar la importancia de una buena y
estrecha colaboracin entre diferentes profesionales, para un adecuado manejo
multidisciplinar del paciente.

Imagen 1. ECG ingreso. Voltajes disminuidos.
Imagen 2. Ojo de buey. Strain.

Acceda a los vdeos
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CUESTIONARIO
1. Respecto a la amiloidosis de cadenas ligeras con afectacin cardiaca, seale la

respuesta incorrecta:
a. Existe una clara afectacin predominante del ventrculo izquierdo sobre el

derecho en la enfermedad amiloide.
b. Los biomarcadores como las troponinas I y el BNP son buenos marcadores
diagnsticos y pronsticos en la afectacin cardiaca de la patologa amiloide.
c. El STE (speckle tracking) se relaciona de manera directa con los niveles de
biomarcadores cardiacos estudiados (troponinas I y BNP).
d. El strain (deformacin) longitudinal y circunferencial (LSt y CSt) son magnfi-
cos parmetros para el diagnstico y seguimiento de la afectacin cardiaca.
2. Con respecto a la amiloidosis AL, seale la respuesta falsa:
a. La afeccin multiorgnica es lo habitual, siendo hasta en un 25% de los casos,

segn distintas series, el corazn el nico rgano clnicamente afectado.
b. Aparece normalmente por encima de los 50 aos, pero puede aparecer an-
tes. La distribucin por sexos es similar o con ligero predominio en los varo-
nes, segn las series.
c. Es la forma ms comn en pases desarrollados y se produce por depsito
del dominio variable o parte de l, procedente de una forma monoclonal de
una cadena de inmunoglobulinas ligeras.
d. Se ha sealado que las cadenas ligeras circulantes pudieran tener un efecto
txico directo en el miocardio.

3. Respecto a la enfermedad de Chagas, seale la respuesta incorrecta:
a. El trasplante cardiaco est contraindicado al tratarse de un proceso infec-

cioso sistmico.
b. La incidencia y prevalencia de la enfermedad est reducindose en los l-
timos aos.
c. La afectacin del sistema autnomo cardiaco es una complicacin caracte-
rstica de esta enfermedad.
d. La miocardiopata chagsica se caracteriza por una amplia fibrosis cardiaca
y deterioro progresivo de la funcin contrctil ventricular.
4. Con respecto al diagnstico de la amiloidosis con afectacin cardiaca, seale la

respuesta falsa:
a. La disminucin en la relacin E:A es un signo tardo de la afeccin.

b. Uno de los signos clsico de la amiloidosis cardiaca seran los microvoltajes
electrocardiogrficos si bien su sensibilidad y rentabilidad diagnstica es
muy limitada.
c. La resonancia magntica cardiaca permite una caracterizacin excelente,
teniendo cada vez un papel ms importante en el diagnstico de la enfer-
medad, siendo caracterstico el mayor acortamiento del T1 subendocrdico
tras la administracin del gadolinio.
d. Todas son ciertas.
5. Respecto a nuestro paciente, seale la respuesta incorrecta.
a. La mejor opcin ser trasplante simultneo cardiaco y de progenitores he-

matopoyticos.
b. El tratamiento intensivo combinara trasplante cardiaco, inmunosupreso-
res y trasplante de progenitores hematopoyticos.
c. La evolucin de este tipo de patologa suele ser rpida, al contrario que
puede ocurrir en otro tipo de depsitos amiloides como podran ser los de
transtiretina o senil.
d. Una gammagrafa 99mTc-DPD podr mostrar captacin cardiaca.

Trombo intracardiaco, o no?
Carlota Hernndez Dez, Emilse Martnez Paz,
Laura Romero Roche, Miguel R. Santamarta, Laura lvarez Roy
INTRODUCCIN
Se trata de una mujer de 78 aos que ingresa tras hallazgo casual en TC torcico
de masa intracardiaca sugestiva de trombo.
Antecedentes
Alrgica a penicilinas, intolerancia a AAS. FRCV: HTA, dislipemia. Fibrilacin auri-

cular (FA) permanente. Implante de marcapasos en 2012 por sndrome bradicar-
dia-taquicardia. Seguida en consulta externa de Cardiologa por dolor torcico.
ETT-estrs (enero 2014): protocolo de Naughton. Alteraciones basales en la repola-

rizacin, en FA sin detectarse ritmo de marcapasos. Clnicamente aparicin de dolor
torcico y disnea con el mximo esfuerzo. Ecocardiogrficamente no se evidencian
alteraciones segmentarias de la contractilidad, se observa IM que parece severa.
ETT (enero 2014): VI de tamao normal, con hipertrofia moderada y funcin sistlica
conservada, sin ASC. Dilatacin ligera de aurcula izquierda, cavidades derechas de
tamao y funcin normal. Vlvula mitral de velos finos, IM ligera-moderada. IT lige-
ra sin datos de HTP en reposo. Electrodo de MCP en cavidades derechas.
Ante este resultado se decide realizacin de cateterismo y coronariografa

(29/01/2014): VI de tamao normal, con depresin leve de la fraccin de eyeccin
(FEVI 48%), con hipocinesia global. Vlvula mitral con regurgitacin grado II/IV sin
datos de HTP. GC disminuido (2,88 l/min; 1,52 l/min/m2). PCP normal. Presiones en
cavidades derechas normales. Arterias coronarias sin estenosis angiogrficamen-
te significativas, con dominancia derecha.
535
Otros antecedentes: melanoma nodular en MSI (estadio III de Clark, 2,85 mm de
Breslow) con mrgenes libres en abril de 2011. En mayo de 2011 ampliacin de mr-
genes y ganglio centinela, ambos negativos. En marzo de 2014, recidiva metas-
tsica. Se realiza PET-TAC: captaciones patolgicas del radiotrazador en mejilla
derecha, cuadrante externo de mama derecha y tejido subcutneo de pared ab-
dominal anterior. En abril de 2014 exresis de metstasis de melanoma en mejilla
y abdomen. Pendiente de reseccin de metstasis en mama derecha.
Tratamiento habitual: candesartan 16 mg (1 comprimido al da), atenolol 50 mg (1 com-

primido al da), furosemida 40 mg (1 comprimido al da), omeprazol 20 mg (1 compri-
mido al da), sintrom (segn pauta).
Enfermedad Actual
Asintomtica desde el punto de vista cardiovascular, acude a realizacin de TC de

control previo a reseccin de metstasis de mama derecha. En dicho TC (imagen
1 y 2) se objetiva masa que ocupa la mayor parte de aurcula derecha, sugestiva
de trombo. Se inicia tratamiento con HBPM y se solicita ETT y ETE. La paciente in-
gresa en planta de cardiologa aadindose enoxaparina a su tratamiento crnico
con acenocumarol, segn recomendacin del Servicio de Hematologa de nuestro
centro y seguimiento clnico y ecocardiogrfico.
Exploracin fsica
COC. BEG. PVY ligeramente aumentada. AP: mvc. AC: arrtmica a 90 lpm, soplo
sistlico artico II/VI y soplo sistlico mitral II/VI. Pulsos perifricos presentes y si-
mtricos, edemas con fvea pretibiales.
Hemograma: leucocitos 10.500, HB 12,7, Hcto 38%, plaquetas 312.000, TTPa 46,
TP 19%, INR 3,8.
Bioqumica: glucosa 143, urea 54, creatinina 1,34, FG 38 ml/min, cido rico 11,9,
colesterol total 159, TGC 121, HDL 37, LDL 97, Na 138, K 3,9, calcio 9,1, LDH 518.
ECG: FA con respuesta ventricular media a 90 lpm, QRS estrecho a 30, onda T ne-
gativa en cara inferior y de V4-V6.

ETT (vdeo 1): VI de tamao normal, con funcin sistlica conservada sin ASC. VD
de tamao normal con funcin sistlica conservada. Vlvula mitral de velos finos
con insuficiencia moderada. Electrodo de marcapasos en cavidades derechas. En
aurcula derecha se objetiva imagen compatible con trombo que ocluye parcial-
mente la vlvula tricspide, condicionando un gradiente medio de 3,5 mmHg y un
rea valvular por tiempo de hemipresin de 0,8 cm2.
ETE (vdeo 2): en aurcula derecha se observa gran masa (7,3 x 3 cm). Nace de ore-
juela derecha, con desembocadura de ambas cavas libre, sin relacin con cable de
marcapasos. Ocluye parcialmente la vlvula tricspide generando una estenosis
tricuspdea severa.
EVOLUCIN
La paciente permanece diez das ingresada en planta de Cardiologa bajo trata-

miento con diurticos y recibiendo anticoagulacin con acenocumarol y enoxapa-
rina (ajustadas dosis segn peso y funcin renal). Durante el ingreso la paciente
refiere astenia intensa y anorexia que ya presentaba desde hace meses en su do-
micilio. Tras diez das de tratamiento anticoagulante se realiza ETT de control: VI
de tamao normal con funcin conservada sin ASC. VD de tamao normal con
funcin conservada. En aurcula derecha persiste masa que ocluye parcialmente
la vlvula tricspide, generando estenosis tricuspdea severa, de mayor tamao
que en el estudio previo.
Ante dicho resultado y ante el aparente crecimiento de la masa auricular, nos

planteamos continuar con el estudio etiolgico de dicha masa mediante RMN,
que, al ser la paciente portadora de marcapasos no compatible con RMN, no se
pudo realizar. Comentado el caso con el Servicio de Medicina Nuclear de nuestro
centro, se decide realizacin de Rastreo corporal con MIBI Tc99m, tcnica SPECT-
TC: (imagen 3) se observa hipercaptacin intensa del radiofrmaco en la aurcu-
la derecha y un foco de hipercaptacin igualmente intensa en la mama derecha.
Conclusin: hipercaptacin intensa en aurcula derecha y mama derecha sugesti-
vas de lesin tumoral.
La paciente fue dada de alta de nuestro servicio y remitida a consulta externa de On-
cologa Mdica, donde recibi tratamiento quimioterpico con intencin paliativa.
Meses ms tarde, falleci como consecuencia de la progresin de la enfermedad.

DIAGNSTICO
Metstasis intracardiaca de melanoma nodular: masa en aurcula derecha con es-

tenosis tricuspdea severa secundaria.
DISCUSIN
Los tumores cardiacos primarios suponen tan solo entre el 0,01 y el 0,1% de todas
las neoplasias. No obstante la presencia de tumores metastsicos en los tejidos
cardiacos (pericardio, miocardio, endocardio) es mucho ms alta, observndose
una prevalencia de metstasis de hasta el 3,5% en autopsias de la poblacin gene-
ral, sin historia conocida de neoplasia primaria. Esta prevalencia aumenta hasta el
9,1% en pacientes con historia oncolgica previa1.
Los tumores de pulmn, mama y hematolgicos son los que ms frecuentemente

metastatizan hacia el corazn. Por otro lado, existen tumores como el melano-
ma o el mesotelioma pleural, con una elevada afinidad para invadir el corazn,
hasta en un 56% de pacientes con melanoma metastsico se puede encontrar
afectacin cardiaca. Las neoplasias pueden invadir el corazn por cuatro vas de
diseminacin: hematgena, linftica, transvenosa y por expansin directa1. Las
manifestaciones clnicas son poco especficas y dependen de la localizacin de los
implantes metastsicos, siendo el derrame pericrdico la forma de presentacin
ms frecuente, seguido del dolor torcico de tipo pericardtico y el taponamiento
cardiaco1. En el caso del melanoma, se han descrito cuadros clnicos que simulan
sndromes coronarios agudos2 e incluso enfermedad del nodo sinusal3.
En cuanto al diagnstico de las masas intracardiacas, la primera prueba a reali-

zar por su disponibilidad y la gran cantidad de informacin que aporta es el eco-
cardiograma transtorcico. En ocasiones es necesario realizar ecocardiograma
con contraste para delimitar mejor las masas intracavitarias o llevar a cabo es-
tudios de perfusin. Asimismo el ecocardiograma transesofgico aporta datos
sobre morfologa de las masas, afectacin de estructuras valvulares y precisar su
localizacin. El TC es una tcnica de rpida adquisicin, que permite valorar con
precisin tejidos calcificados, estructuras vasculares, tejido pulmonar e incluso
permite conocer la existencia de enfermedad coronaria mediante coronariografa
no invasiva4. La resonancia magntica nuclear es la tcnica que mejor delimita
las metstasis y permite una caracterizacin ptima de los tejidos (morfologa,
vascularizacin), con una elevada resolucin temporal y sin utilizar radiacin

ionizante4,5,6. Las tcnicas que evalan el realce tardo con gadolinio discriminan
entre tumores y trombos intracardiacos con gran fiabilidad6. El principal proble-
ma es que requiere colaboracin por parte del paciente y que est contraindicada
en pacientes portadores de dispositivos metlicos. Otra de las posibles tcnicas de
diagnstico por imagen es el PET, que diferencia masas metablicamente activas
y mediante la fusin con TC permite un estudio tanto anatmico como funcio-
nal de las masas cardiacas. Cuando no est disponible el PET, el SPECT puede ser
una buena alternativa1. La biopsia endomiocrdica es especialmente til en ma-
sas localizadas en cavidades derechas que muestren infiltracin u obstruccin1. El
estudio citolgico del derrame pericrdico obtenido mediante pericardiocentesis
tambin permite el diagnstico etiolgico en la mayora de casos, si bien la renta-
bilidad diagnstica de esta tcnica es inferior 1.
Aunque se ha descrito la reseccin quirrgica de metstasis intracardiacas con

buenos resultados8, en la mayora de las ocasiones el avanzado estadio de la en-
fermedad o el mal estado clnico de los pacientes hacen que el tratamiento de
eleccin sea la quimioterapia y/o radioterapia con fines paliativos1.
En nuestro caso el estadio avanzado del melanoma y el rechazo de la paciente y

de su familia a someterse a tcnicas invasivas diagnstico/teraputicas como la
biopsia endomiocrdica o la reseccin quirrgica, nos hicieron optar por el trata-
miento mdico.
Imagen 1. TC de trax con contraste. Imagen flotante en vena cava superior,

sugestiva de trombo.

Imagen 2. TC de trax con contraste. Masa en aurcula derecha que protruye a
travs de la vlvula tricspide hacia el ventrculo derecho, de unos 5,8 x 4,6 cm.
Electrodo de marcapasos en cavidades derechas.
Imagen 3. Rastreo corporal con Tc-99m: fusin SPECT-TC. Intensa captacin

en aurcula derecha de igual intensidad a la captacin en metstasis
conocida de mama derecha.

Acceda a los vdeos
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CUESTIONARIO
1. Qu patrn caracterstico tienen las metstasis de melanoma en la RMN cardiaca?
a. Muestran una seal hiperintensa en secuencias T1 e hiperintensa en se-

cuencias T2.
b. Muestran una seal hiperintensa en secuencias T2 e hipointensa en secuen-
cias T1.
c. Las metstasis de melanoma no presentan un patrn caracterstico.
d. Presentan una seal hipointensa en ambas secuencias T1 y T2.

2. Qu tumores, a pesar de no ser los que con ms frecuencia metastatizan al
corazn, presentan una especial afinidad por los tejidos cardiacos?
a. El mesotelioma pleural y el melanoma

b. Pulmn, mama y neoplasias hematolgicas
c. Sarcomas
d. Tumores de ovario, gstricos, hipernefroma y pncreas
3. Cul es la localizacin ms frecuente de los implantes metastsicos cardiacos?

Cules son sus manifestaciones clnicas?
a. El pericardio. Se manifiesta en forma de pericarditis, derrame pericrdico o

incluso taponamiento cardiaco.
b. El miocardio. Las metstasis a este nivel pueden presentarse en forma de
arritmias auriculares y ventriculares, simulando un sndrome coronario agu-
do o provocando insuficiencia cardiaca en caso de metstasis mltiples.
c. Endocardio y endocavitarias. Pueden producir obstruccin al tracto de sali-
da ventricular que deriva en shock cardiognico. Otra manifestacin posible
son los embolismos sistmicos y pulmonares.
d. Vena cava inferior y superior. Su manifestacin ms temida es el sndrome
de vena cava superior.
4. Se han descrito casos en la literatura en los que se ha llevado a cabo la reseccin

quirrgica de metstasis intracardiacas de melanoma. En cul de los siguientes
supuestos clnicos estara ms indicada dicha tcnica?
a. Un paciente de 35 aos, con una metstasis intracardiaca nica, sin eviden-

cia de otros focos metastsicos y con expectativa de vida superior a 1 ao.
b. Un paciente de 55 aos, con mltiples focos metastsicos en pulmn, hga-
do y cerebrales y evidencia de metstasis intracardiacas mltiples.
c. Mujer de 51 aos, melanoma nodular en brazo izquierdo, con afectacin de
ganglios axilares y metstasis intracardiacas mltiples en la RMN cardiaca,
que presenta arritmias ventriculares incoercibles (tormenta arrtmica).
d. Varn de 70 aos, melanoma en pierna derecha con afectacin de gan-
glios inguinales, metstasis en regin umbilical y dorsal y metstasis
nica intracardiaca (a nivel de ventrculo izquierdo, afectando a msculo
papilar medial).

5. En nuestra paciente inicialmente se sospech un trombo intracardiaco en el TC
de trax. Qu caractersticas presentan los trombos en el TC?
a. Suelen ser masas hipodensas o defectos de replecin de baja atenuacin,

poco mviles. Habitualmente se asocian a dispositivos intracardiacos,
reas acinticas o disfuncin ventricular.
b. Son masas pedunculadas y mviles, heterogneas, que se localizan con
mayor frecuencia en las aurculas y septo interauricular.
c. Se trata de masas irregulares, heterogneas, con amplia base de implan-
tacin, infiltrativas, en ocasiones con derrame pericrdico acompaante.
d. Son masas encapsuladas, de bordes lisos y con atenuacin grasa.

Masa auricular izquierda.
Un caso comn
Daniel Grados Saso, Ana Martnez Labuena, Jara Gayan Ords,
Guillermo Pinillos Francia, Pablo Revilla Mart
INTRODUCCIN
Se presenta el caso de una mujer de 46 aos de edad, que se deriva para estudio
ecocardiogrfico por disnea de moderados esfuerzos de meses de evolucin.
Mujer de 46 aos de edad, de nacionalidad blgara, remitida por el mdico de

Atencin Primaria por disnea de esfuerzo.
Antecedentes familiares
Cardiopata isqumica precoz y personales de anemia crnica en tratamiento con

hierro oral y lumbalgia mecnica.
Enfermedad actual
Disnea progresiva de meses de evolucin hasta hacerse de pequeo esfuerzo aso-

ciada a ortopnea, disminucin subjetiva de la diuresis y edematizacin de las ex-
tremidades inferiores. No dolor torcico ni sncope.
Exploracin fsica
TA 100/60 mmHg. FC 96 lpm. SatO2 95% con aire ambiente. Afebril. PVY ligeramen-
te elevada. AC: tonos rtmicos a 96 lpm. Soplo diastlico en foco mitral. Edemas ma-
leolares. Resto de exploracin sin alteraciones significativas.
544
Anlisis de sangre: bioqumica: glucemia basal 87 mg/dL, urea 0,39 g/L, creatinina
0,78 mg/dL, protenas totales 8,07 g/dL, colesterol 195 mg/dL, triglicridos 120 mg/dL,
AST 14, ALT 10 U/L, CPK 47 U/L, pptido natriurtico 132 pg/mL (normal <900), sodio
141,6, potasio 4,46 mEq/L. TSH 1,5 microU/mL. Proteinograma normal. Hemograma:
Hb 11,3 g/dL, Htco 35,9%, leucocitos 8.100/mm, plaquetas 250.000/mm. Coagula-
cin: sin alteraciones. Proteina C reactiva 1,84 mg/dL (normal 0,02 - 0,61 mg/dL).
Radiografa de trax: sin alteraciones a nivel cadio-mediastnico ni pleuroparen-

quimatoso bilateral.
Ecocardiograma transtorcico (vdeo 1 y 2, imagen 1): aurcula izquierda dilatada,

masa polilobulada mvil que prolapsa en diasttole en ventrculo izquierdo a tra-
vs de vlvula mitral. Produce una obstruccin al llenado de ventrculo izquierdo,
con gradiente diastlico medio de 11 mmHg. Ventrculo izquierdo no dilatado ni
hipertrofiado, con funcin sistlica conservada y sin asimetras segmentarias. Vl-
vula artica con correcta apertura y flujo normal. Cavidades derechas no dilatadas,
contractilidad ventricular derecha conservada. No se aprecia derrame pericrdico.
Ecocardiograma transesofgico: aurcula izquierda dilatada. Tabique interauricular

ntegro. Orejuela sin imgenes de ocupacin y con buen flujo. Se observa gran masa
polilobulada de bordes lisos, de 62 x 50 mm adherida a septo interauricular con am-
plia base de implantacin (28 mm), mvil y que prolapsa en distole en ventrculo
izquierdo a travs de vlvula mitral (dicha porcin prolapsante presenta menor ca-
libre que el resto del tumor). Vlvula mitral de velos finos con movilidad y apertura
conservada. Regurgitacin ligera. Vlvula artica de velos ligeramente engrosados
pero con movilidad y apertura conservadas, flujo normal. Aorta torcica ascenden-
te, cavidades derechas no dilatadas sin imgenes de ocupacin en su interior. No se
observa derrame pericrdico. Se administra ecocontraste que muestra que la masa
se rellena tardamente con contraste.
Coronariografa (vdeo 3 y 4): arterias coronarias epicrdicas sin lesiones angiogrfi-

cas. Masa auricular profusamente vascularizada.
EVOLUCIN
Ante la presencia de una masa auricular izquierda sugestiva de mixoma de im-

portante tamao y clnica de insuficiencia cardiaca como consecuencia de la

obstruccin al flujo valvular generado, se presenta el caso al Servicio de Ciruga
Cardiaca siendo aceptada para ciruga de reseccin de la tumoracin.
Se interviene con circulacin extracorprea, realizndose reseccin de masa au-

ricular. Sin incidencias perioperatorias significativas, extubndose precozmente.
Evolucin favorable en Unidad de Cuidados Intensivos permanecido en ritmo si-
nusal, afebril y sin datos de insuficiencia cardiaca.
La anatoma patolgica informa de mltiples fragmentos de superficie blanca y bri-

llante, de aspecto gelatinoso. En algunas caras se observan zonas pardo-oscuras de
aspecto hemorrgico y en otras zonas se observan reas blanquecinas y ligeramente
fibrosas. Al corte, es de color blanquecino con zonas hemorrgicas y de consistencia
gelatinosa. Desde el punto de vista microscpico se aprecia una tumoracin hipoce-
lular compuesta en su mayor parte por un estroma mixoide en el que se observa un
componente celular disperso. Las clulas tipo mixoma tienen morfologa fusiforme
y polidrica, con citoplasmas amplios eosinfilos y ncleos elongados, ligeramente
hipercromticos, todo ello compatible con un mixoma auricular.
Un ao tras la reseccin de la tumoracin la paciente permanece asintomtica

desde el punto de vista cardiovascular sin recurrencia del mixoma en el control
ecocardiogrfico realizado.
DIAGNSTICO
Mixoma en aurcula izquierda
Obstruccin significativa al llenado de VI con insuficiencia cardiaca secundaria
Ciruga de reseccin tumoral
DISCUSIN
El mixoma es el tumor cardiaco ms frecuente en el adulto, con predileccin por

el sexo femenino. Aunque la edad clsica de presentacin se encuentra en torno a
la sexta dcada de la vida, se han diagnosticado casos en todas las edades, desde
neonatos hasta pacientes de edad avanzada.

En general, se trata de un tumor benigno, aunque por su comportamiento puede
simular malignidad por su capacidad de embolizar (30-40% de los casos), metas-
tatizar en otras localizaciones y recurrir tras su reseccin.
La localizacin ms frecuente es la aurcula izquierda donde generalmente se en-

cuentra adherido al septo interauricular a nivel de la fosa oval. Otras localizacio-
nes menos frecuentes son la aurcula derecha, ventriculares, vlvula artica, cava
inferior y otras localizaciones mltiples, mucho menos frecuentes1.
La presentacin clnica es variable, pudiendo diagnosticarse desde incidentalmente

en pacientes asintomticos hasta en pacientes con insuficiencia cardiaca grave. A
pesar de su carcter benigno, la localizacin, el tamao o el comportamiento del
mixoma puede conllevar consecuencias clnicas graves. En general, los mixomas
de la aurcula derecha son menos sintomticos que los que asientan en la aurcula
izquierda. Los sntomas cardiovasculares son los ms frecuentes, con predominio
de la disnea. En segundo lugar, estn los sntomas constitucionales inespecficos, en
relacin con el potencial de los mixomas de segregrar interleucina-62.
El mtodo diagnstico de eleccin es el ecocardiograma transtorcico aunque en

el caso de tumoraciones pequeas o con localizacin en cavidades derechas puede
requerir el empleo de ecocardiografa transesofgica 3D. La resonancia magntica
cardiaca o la tomografa computarizada pueden ser de inters para la caracteriza-
cin del tumor y la presencia de infiltracin del endocardio3.
Existe una forma familiar con patrn de herencia autosmica dominante cono-
cida como complejo de Carney4. Este sndrome hace referencia a pacientes con
mixomas recurrentes que pueden afectar a varios miembros de una misma fami-
lia, asocian hiperactividad endocrina y pigmentacin de la piel.
El tratamiento es quirrgico independientemente de la sintomatologa. La resec-

cin del mixoma se realiza con una baja mortalidad precoz y una excelente super-
vivencia a largo plazo5. La tasa de recurrencia es baja, entre el 1 y 5%, ocurriendo
con mayor frecuencia cuando la reseccin del tumor es incompleta y cuando
existe siembra intraoperatoria del tumor, aunque recientemente tambin se ha
apuntado a la edad joven, el pequeo tamao tumoral, la localizacin ventricular
y el diagnstico de sndrome de Carney como otros factores asociados con la re-
currencia. En estos grupos de pacientes el seguimiento ecocardiogrfico debe ser
ms estrecho durante los primeros aos tras la intervencin6.

Imagen 1. Ecocardiograma transtorcico. Registro con doppler continuo de flujo
transmitral. Gradiente medio diastlico de 11 mmHg.
Acceda a los vdeos

Bibliografa
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management of cardiac myxomas. Expert Rev Cardiovasc. 2015; 13(4): 369-75.
CUESTIONARIO
1. Respecto a los mixomas, seale la respuesta falsa:
a. Los tumores de superficie lisa producen con ms frecuencia obstruccin

valvular mientras que los polipoides y los mixoides embolizan con mayor
probabilidad.
b. Hasta un 30% de los mixomas son familiares. Por lo tanto, se recomienda
el estudio sistemtico en familiares de primer grado de los pacientes con
mixoma.
c. El mixoma es el tumor cardiaco primario ms frecuente y supone hasta el
30-50% de todos los tumores cardiacos primarios.
d. Los mixomas cardiacos asociados al sndrome de Carney tienen ms ten-
dencia a la recidiva, con un incidencia estimada del 20%.
2. En cuanto al diagnstico de los mixomas, marque la respuesta falsa:
a. Si no se visualiza una masa intracardiaca por ecocardiograma transtorcico

con contraste, se excluye el diagnstico de mixoma.

b. El estudio con ecocardiograma transtorcico es habitualmente suficiente,
aunque tumores pequeos o aquellos que involucren al ventrculo derecho
pueden requerir ecocardiograma transesofgico para su diagnstico.
c. La ecocardiografa 3D permite caracterizar de forma ms completa los
mixomas auriculares.
d. Si en el ecocardiograma el tallo de implantacin no se visualiza es necesaria
otra tcnica de imagen, como la RM o el TC, para mostrar los mrgenes del
tumor y excluir infiltracin tumoral.
3. Respecto a la presentacin clnica de los mixomas, indique la respuesta falsa:
a. La triada clnica clsica est constituida por: sntomas obstructivos, embo-

lia tumoral y sntomas constitucionales/sistmicos.
b. Los sntomas obstructivos como mareo, tos, disnea, edema pulmonar e
insuficiencia cardiaca se deben a interferencia mecnica del tumor con la
vlvula mitral, son los menos frecuentes y raramente los sntomas iniciales.
c. Los sntomas constitucionales a menudo se confunden con otras entidades
como enfermedades reumticas o infecciosas y son responsables de retra-
so en el diagnstico del mixoma.
d. El sndrome constitucional se atribuye a liberacin de interleucina 6 por
parte de las clulas tumorales.
4. Respecto al caso de nuestra paciente, seale la opcin correcta:
a. Debe asociarse la coronariografa, con el objeto de descartar la presencia de

coronariopata asociada. A pesar de los inconvenientes que conlleva, suele
ser necesario efectuarla en el periodo prequirrgico en muchos pacientes.
b. Es necesario estudiar a los familiares, mediante screening con ecocardiogra-
ma transtorcico y anlisis gentico pues la presentacin es sospechosa de
forma familiar de la enfermedad.
c. Es imprescindible ampliar el estudio mediante TC para descartar enferme-
dad metastsica.
d. Debe asociarse coronariografa para realizar estudio derecho con estudio
de presiones pulmonares, pues no estara indicada la ciruga en caso de
gradiente transpulmonar de <12 mmHg.

5. Cul de los siguientes no se considera factor de riesgo para la recidiva del mixoma?
a. Edad joven
b. Gran tamao tumoral
c. Reseccin incompleta
d. Localizacin ventricular
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: a; 3: b; 4: a; 5: b

Fiebre, soplo no conocido, bloqueo AV...
pues no era endocarditis!
Ramn Maseda Uriza, Alfonso Jurado Romn,
Jess Piqueras Flores, Juan Jos Santos Mateo, Pedro Prez Daz,
Andrea Moreno Arciniegas
INTRODUCCIN
Se trata de un varn de 55 aos que acude a Urgencias por fiebre. Al detectarse un

soplo no conocido y un BAV en ECG queda ingresado con la sospecha diagnstica
de endocarditis infecciosa.
(Pequeo homenaje a Miguel de Cervantes):
En un lugar de La Mancha cuyo nombre no recordaba al acudir a Urgencias, vive

un mozo de 55 aos. De costumbres reposadas y olla de algo ms vaca que car-
nero, salpicn las ms noches, duelos y quebrantos los sbados que hacan que
el sobredicho estuviera obeso. Es, pues, de saber los ratos que estaba ocioso -que
eran los ms del ao-, se daba a fumar hasta un paquete y medio de tabaco al da
y que adems era hipertenso.
Con estas razones perda el pobre caballero el aliento, y desvelbase por las no-
ches con dificultad respiratoria que aliviaba sentndose al lado del lecho.
En efecto, rematado ya su juicio, vino a dar en el ms extrao pensamiento que

jams dio loco en el mundo, y fue que le pareci convenible y necesario, as para
el aumento de su supervivencia, acudir a Urgencias del hospital una maana en
que a su disnea de mnimos esfuerzos le acompa una calentura que result ser
fiebre de hasta 38C.
552
Medicacin previa: omeprazol ocasional.
En el examen fsico de Urgencias destacaba: FC 40 lpm. TA 190/100. En la auscul-

tacin, un soplo sistlico en foco artico irradiado a cuello y crepitantes en ambas
bases pulmonares. Abdomen no doloroso a la palpacin. No haba edemas en
MMII. El examen neurolgico fue normal.
ECG en Urgencias (imagen 1): BAV completo, ritmo de escape a 43 lpm con QRS de
150 ms con morfologa de BRI.
Analtica en Urgencias: hemoglobina 14,3 g/dl, hematocrito 42,9%, VCM 89,2 fl,
HCM 29,8 pg, CHCM 33,5 gr/dl, ADE 12,3 %, plaquetas 364.000. Tiempo de protrom-
bina 12,3 segundos, actividad de protrombina 86%, aTTP 27,6 segundos, fibringeno
505 mg/dl, INR 1,11, glucosa en suero 97 mg/dL, urea 31 mg/dl, creatinina 0,96 mg/dl,
sodio 133 mmol/L, potasio 4,9 mmol/L, cloro 99 mmol/L, fsforo 3,4 mg/dl, magnesio
2,28 mg/dl, troponina I 0,004 ng/ml.
Radiorgrafa de trax, proyeccin PA: ndice cardiotorcico aumentado. Redistri-

bucin vascular. Senos costofrnicos libres.
Ecocadiografa en Urgencias: VI no dilatado. Vlvula artica de apariencia bics-

pide con importante calcificacin y con datos de estenosis artica moderada en el
lmite con severa, con v mxima transvalvular 3,99 m/s (imagen 2). No se identifi-
can imgenes sugerentes de vegetaciones ni abscesos.
ETE: confirma vlvula artica bicspide con AVA de 1,2 cm2 y sin evidencias de
vegetaciones ni abcesos.
PET-TC (imagen 3): en las imgenes obtenidas no se aprecian incrementos del me-
tabolismo glicdico que sugieran proceso infeccioso activo, a excepcin de lesin
cutnea dorsal hipermetablica sospechosa de fornculo. Conclusin: sin eviden-
cia de endocarditis infecciosa, ni de otro proceso infeccioso relevante torcico.
Coronariografa: arterias coronarias sin lesiones angiogrficas significativas.

Estudio electrofisiolgico: por puncin venosa femoral derecha se progresan ca-
tter tetrapolar para aVD, catter tetrapolar para His y catter irrigado de punta
porosa para mapeo y ablacin. Basalmente en ritmo sinusal con BCRD. Intervalos
basales de conduccin anormales (HV 65 ms). Sin EV espontnea. Con estimula-
cin desde aVD, aparecen dos morfologas de TV ambas con morfologa de BRI y
transicin en V4, pero una de ellas con el eje totalmente inferior y la otra positiva
en II y avF y negativa en III. Se realiza mapa de activacin de ambas morfologas
encontrando las zonas de mayor precocidad a nivel anterior basal del VD (como
a las 10:00 considerando el anillo mitral como la esfera del reloj) y a nivel antero-
septal basal. En esas zonas se realizan aplicaciones extensas de radiofrecuencia
(catter irrigado) tras las cuales no se vuelve a evidenciar TV sostenidas aunque
persiste con la estimulacin desde AD de forma espordica algn extrasstole de
una de las morfologas. Se decide dar por finalizado el procedimiento.
EVOLUCIN
Ante el hallazgo de fiebre y soplo no conocido se avisa al cardilogo de guardia

para realizar ecocardiograma que muestra vlvula artica de apariencia bicspi-
de con importante calcificacin y con datos de estenosis artica moderada, sin
imgenes de endocarditis.
Se extraen hemocultivos y se inicia antibioterapia emprica.
Se decide ingreso a cargo de cardiologa con diagnstico inicial de BAV completo, vl-
vula artica bicspide con estenosis moderada y sospecha de endocarditis infecciosa.
En la monitorizacin se objetiva paso a bloqueo AV de primer grado, bloqueo de

rama y de la subdivisin anterior izquierda (imagen 4), alternando con bloqueo de
rama izquierda, con algunas rachas de taquicardia ventricular no sostenida.
Se realiza ETE donde se confirma el diagnstico de vlvula artica bicspide con

calcificacin importante de los velos. Sin imgenes sugerentes de vegetaciones, ni
abscesos de tabique o paravalvulares. AVA por planimetra de 1,1 cm2. As como un
PET-TC que descarta proceso infeccioso a nivel torcico. Los hemocultivos resultan
negativos y se suspende el tratamiento antibitico.
Al cuarto da de ingreso avisa por dolor torcico, detectndose taquicardia regular

a 145 lpm de QRS ancho de eje inferior, morfologa de BRI y transicin precordial

en V4-V5, sugerente de TVMS de tracto de salida de VD. Cede con bolos de ade-
nosina iv (imagen 5), pero con recurrencia posterior. Se inicia tratamiento con be-
tabloqueante sin respuesta, aadiendo perfusin de amiodarona. Se logra ritmo
sinusal con BAV de primer grado (PR 240 ms) y bloqueo bifascicular. Por el tras-
torno de conduccin y la necesidad de altas dosis de betabloqueantes para trata-
miento de TV se decidi implante de marcapasos, tras la aparente resolucin del
proceso infeccioso habindose descartado endocarditis.
Tras implantacin de marcapasos, bajo tratamiento con 10 mg de bisoprolol cada

12 horas, el paciente presenta nuevos episodios de TV sostenidas de similar mor-
fologa en ECG que se consiguen controlar con perfusin i.v de procainamida. En
la revisin del marcapasos se objetiva disociacin AV durante la taquicardia que
confirma el diagnstico.
Se decide realizar estudio electrofisiolgico y ablacin con radiofrecuencia de dos

posibles focos de TV. Al persistir episodios oligosintomticos de TV se decide man-
tenimiento con amiodarona oral e indicar ciruga de sustitucin valvular artica y
ablacin epicrdica.
EL paciente fue intervenido de sustitucin valvular artica realizndose adems

ablacin epicrdica de probable foco de TV.
Durante el postoperatorio no se detectaron nuevas arritmias.
DIAGNSTICO
Fiebre de foco no aclarado, sin evidencias de endocarditis.
Estenosis artica moderada-severa sobre vlvula artica bicspide.
Bloqueo AV completo paroxstico y escape de QRS ancho. Bloqueo de rama

alternante. ECG basal con bloqueo AV de primer grado y bloqueo bifascicular.
Implantacin de marcapasos definitivo.
Taquicardia ventricular monomrfica sostenida con probable origen en tracto

de salida de ventrculo derecho. Ablacin con radiofrecuencia de uno de los
focos de TV.
Ciruga de recambio valvular artico y ablacin epicrdica de foco de TV.

DISCUSIN
La vlvula artica bicspide (VAB) es la anomala cardiaca congnita ms comn.

Muestra un predominio en varones, con una relacin 3:1. No solo es un problema
de la valvulognesis, sino que representa ms bien una alteracin gentica que
involucra el desarrollo del corazn y de la aorta. La VAB se asocia a la formacin de
aneurismas de aorta torcica y coexiste con otros defectos congnitos1.
La evolucin clnica es muy variable: desde enfermedad valvular severa en la infan-

cia, hasta afectacin valvular o artica asintomtica en la vejez. Normalmente, los
sntomas se desarrollan en la edad adulta. Solo 1 de cada 50 nios afectos presentan
enfermedad valvular clnicamente significativa en la adolescencia. La prevalencia
del desarrollo de alteraciones valvulares o dilatacin artica vara mucho segn la
poca del estudio, la cohorte seleccionada y la tcnica de imagen empleada para el
diagnstico. Un estudio clsico de Roberts de 1970 la situaba alrededor del 2%2. Un
reciente estudio sobre 2.000 autopsias estima una prevalencia del 0,65%.
Esta anomala constituye, junto con la valvulopata degenerativa, la forma ms co-

mn de valvulopata artica en el adulto3 y se puede manifestar como estenosis ar-
tica, secundaria a calcificacin, o ms raramente como insuficiencia artica. Se han
constatado como factores de riesgo de desarrollar complicaciones la edad mayor de
30 aos y la existencia estenosis o insuficiencia valvular artica moderada o severa.
El riesgo de endocarditis estimado en las series clsicas oscilaba entre un 10 y un

30%, probablemente debido a ciertos sesgos. En las series actuales se apunta ms
bien hacia un 0,3-2% paciente-ao. De hecho, las guas americanas (AHA) de en-
docarditis no recomiendan la profilaxis rutinaria para este tipo de enfermos (salvo
si hubiera historia previa de endocarditis).
En nuestro caso nos encontramos con un paciente que llega a Urgencias con fiebre,
bloqueo AV y soplo no conocido, el diagnstico que se plantea en primer lugar es el
de la endocarditis infecciosa, an con los resultados de la ecocardiografa realizada
en urgencias donde no se identificaron vegetaciones. En la ETE realizada tampoco
se evidencia endocarditis. Esta prueba presenta una sensibilidad y especificidad en-
tre el 90 y el 100%, aunque la identificacin de vegetaciones puede resultar difcil
en lesiones calcificadas degenerativas4. En nuestro paciente la sospecha clnica, a la
espera de resultados de hemocultivos, continuaba siendo alta y por tanto se le reali-
za un PET/TC que descart proceso infeccioso a nivel torcico. La tomografa de emi-
sin de positrones con 18-Fluordesoxiglucosa (18F-FDG-PET/TC) es potencialmente
una tcnica til para la deteccin de infecciones porque los leucocitos inflamatorios

expresan una alta densidad de transportadores de glucosa y son altamente activos
metablicamente. Esta tcnica de imagen ya se incluye en los algoritmos diagnsti-
cos de la endocarditis infecciosa en las nuevas guas de la ESC 20155.
Una vez descartada la causa infecciosa, asumimos que el bloqueo AV podra deber-
se a la intensa calcificacin a nivel del anillo artica con afectacin secundaria del
sistema de conduccin. La asociacin de arritmias en pacientes con estenosis arti-
ca puede deberse al remodelado elctrico provocado por la hipertrofia y sobrecarga
del ventrculo izquierdo6. Un caso publicado en 2006 describe un paciente con este-
nosis artica sobre vlvula bicspide con FEVI conservada y taquicardia ventricular
por reentrada rama-rama7. En nuestro caso la morfologa del QRS en taquicardia y
la respuesta ocasional a adenosina iv hicieron pensar de inicio en una TV del TSVD.
Sin embargo, su aparicin en un paciente con una valvulopata y enfermedad del
sistema His-Purkinje, as como, su respuesta a procainamida iv tambin obligan a
considerar en el diagnstico diferencial una TV por reentrada rama-rama. En el caso
de nuestro paciente y tras el EEF coexistan dos sustratos anatmicos a nivel de VD
que originaban TV, uno de ellos de probable localizacin epicrdica.
El paciente fue remitido a Ciruga Cardiaca para sustitucin valvular artica y

ablacin de probable foco epicrdico de TV durante la misma. En el seguimiento
al mes no se han vuelto a detectar arritmias.
Imagen 1. ECG en Urgencias. BAV completo, ritmo de escape a 43 lpm con QRS
de 150 ms, morfologa de BRI.

Imagen 2. ETT en Urgencias, gradiente transvalvular de estenosis
artica moderada.
Imagen 3. PET-TC: Sin evidencia de proceso infeccioso.

Imagen 4. ECG durante el ingreso tras una racha de TVNS. Bloqueo AV de primer
grado, bloqueo de rama derecha y de la subdivisin anterior izquierda.
Imagen 5. ECG con taquicardia regular a 145 lpm, QRS ancho de eje inferior,
morfologa de BRI y transicin precordial en V4-V5. Se interrumpe
con adenosina.

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Bibliografa
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and normal ventricular function. Clin Res Cardiol. 2006; 95:168-73.
CUESTIONARIO
1. En relacin al uso del PET/TC para el diagnstico de endocarditis infecciosa:
a. Las guas europeas de 2015 consideran criterio diagnstico mayor de endo-

carditis si se detecta un aumento de captacin de 18Fluordesoxiglucosa en
prtesis valvulares a partir de los 6 meses de la ciruga.
b. Su uso no se considera adecuado para el diagnstico de endocarditis sobre
vlvula protsica por la elevada tasa de falsos positivos.
c. Se recomienda su realizacin tras completar el tratamiento antibitico
para monitorizar la adecuada respuesta al mismo.

d. Las guas europeas de 2015 consideran criterio diagnstico mayor de en-
docarditis en pacientes portadores de prtesis valvulares si se detecta un
aumento de captacin de 18Fluordesoxiglucosa a partir de los 3 meses de
la ciruga.
2. La vlvula artica bicspide:
a. Es ms frecuente en mujeres con una relacin 3:1.

b. La fusin de los velos coronarios izquierdo y derecho est relacionada con
mayor incidencia de dilatacin artica.
c. La fusin de los velos derecho y no coronario se relaciona con mayor inci-
dencia coartacin de aorta.
d. Es la cardiopata congnita ms frecuente con una prevalencia estimada en
torno al 0,5-2%.
3. Las taquicardias ventriculares originadas en tracto de salida de ventrculo derecho:
a. Presenta una importante agregacin familiar, registrada hasta en el 80%

de los casos.
b. En muy raras ocasiones son sensibles a adenosina.
c. Para el diagnstico diferencial entre TV-TSVD y DAVD: la TV-TSVD se mani-
fiesta siempre con una morfologa de BRDHH y eje inferior y este patrn no
est presente en la DAVD.
d. Son la forma ms frecuente de TV idiopticas.
4. Respecto al mecanismo sobre la TV-TSVD:
a. La taquicardia nunca puede ser inducible por extraestmulos programados

o por una salva de latidos de marcapasos en el ventrculo o la aurcula o me-
diante la infusin de isoproterenol durante un estudio electrofisiolgico.
b. La reentrada se considera el mecanismo subyacente en la TV-TSVD.
c. La adenosina es ineficaz para interrumpir la TV-TSVD debido a su incapaci-
dad de reducir el AMPc, que es crucial en la regulacin del calcio intracelular.
d. La actividad desencadenada se considera el mecanismo subyacente en la
TV-TSVD, debido a las posdespolarizaciones tardas que se producen a tra-
vs de la accin del adenosinmonofosfato cclico (AMPc).

5. En relacin con las arritmias en las cardiopatas congnitas (CPC):
a. Las arritmias disminuyen tras la ciruga correctora, pues los parches o l-

neas de sutura interrumpen los circuitos de reentrada.
b. Las taquicardias supraventriculares, como el flutter o la fibrilacin auricu-
lar, son infrecuentes en los adultos con CPC.
c. El 20-30% de los adultos con CPC padecen algn tipo de arritmia.
d. La elevada incidencia de arritmias cardiacas en adultos con CPC se atribuye
a cambios de presin/volumen anormales y a circuitos de reentrada crea-
dos por parches del tabique o lneas de sutura.

Diseccin coronaria espontnea: una
causa poco frecuente de SCA
Jessika Gonzalez, Paolo Racugno, FJ Chorro Gasc,
Sandra Villar Conejos, Lourdes Bondanza Saavedra,
Ingrid Cardells Beltrn, Martina Amiguet Comins,
Raquel Heredia Cambra, ngel Martnez Brotons
INTRODUCCIN
Se presenta un caso de sndrome coronario agudo por diseccin coronaria espon-

tnea, en una paciente de 60 aos con pocos factores de riesgo cardiovascular y
antecedentes de lupus eritematoso sistmico.
Sin alergias conocidas. HTA, dislipemia (control con medidas dietticas). LES de
25 aos de evolucin, en tratamiento. Medicacin habitual: hidroxicloroquina
(200 mg/da), enalapril 5 mg/da.
Enfermedad actual
Paciente de 60 aos que acude a urgencias mdicas por dolor torcico intermitente,
de 3 das de evolucin que se inicia tras esfuerzo fsico moderado. De carcter opre-
sivo, irradiado a MSI, que no se modifica con los movimientos ni la respiracin y le
impide el descanso nocturno. Tras valoracin en Urgencias se realiza ECG (ECG 1, con
leves molestias torcicas) que evidencia aplanamiento de onda T en cara lateral y
analtica urgente con TnTus que asciende de 241 pg/ml a 317 pg/ml en el control a las
3 horas. En vista de estos hallazgos ingresa en la Unidad Coronaria, donde se solici-
ta cateterismo que evidencia diseccin espiroidea de segunda marginal, vaso bien
desarrollado, que ocasiona estenosis suboclusiva, por lo que se decide angioplastia
563
con implante de stent farmacoactivo en dicha localizacin, obtenindose adecua-
dos flujos distales. Se finaliza el procedimiento sin complicaciones.
Exploracin fsica
PA 135/82 mmHg, FC 98 lpm, Sat 98% (Fi02 21%). ACP sin hallazgos patolgicos.
Pulsos perifricos presentes y simtricos. MMII sin edemas ni signos de TVP.
Analtica de Urgencias: urea 36 mg/dL, Cr 0,68 mg/dl, hemoglobina 13,6 g/dL, Leu-
cocitos 7.500/L, marcadores de dao miocrdico (TnTus): 241 pg/ml a su llegada,
317 pg/ml a las 3 horas (normal 0-14 pg/ml ).
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico normal, sin signos de derrame pleural

ni consolidaciones.
Analticas durante ingreso: bioqumica general: glucosa 90 mg/dL, urea 27 mg/

dL, creatinina 0,53 mg/d, colesterol 207 mg/, triglicridos 69 mg/dL, HDL Colesterol
61 mg/dL, LDL colesterol calculado 139 mg/dL, hemoglobina glicada (HbA1c) 5,2%.
Autoinmunidad: anticuerpos anti-cardiolipina (IgM) <2,0 MPL U/mL (0-13), anti-

cuerpos anti-cardiolipina (IgG) <2,0 GPL U/mL (0 - 20), anticuerpos anti-nucleares
(ANA) cribado 1,2 ratio/cociente * (0,0-1,0), anticuerpos anti-dsDNA (IgG) 3,6 UI/mL
(0-20), complemento C3 126 mg/dL (90-180), complemento C4 38 mg/dL (10-40).
Cateterismo coronario a su ingreso: ACX: diseccin espiroidea de segunda mar-

ginal, bien desarrollada, que ocasiona estenosis suboclusiva. Resto de coronarias
sin lesiones. Se decide angioplastia con stent en segunda marginal, con buen re-
sultado anatmico y flujo distal TIMI 3.
RMC: volmenes VI normales (IVTDVI = 75 mL/m2), con grosores de paredes y

funcin sistlica normales (FEVI = 70 %). Hipoquinesia de segmento inferolateral
medial que tiene edema miocrdico en secuencias STIR. Volmenes VD norma-
les (IVTDVD = 74 mL/m2), con funcin sistlica normal (FEVD = 70 %). Aurculas
de tamao normal. Dilatacin de la raz artica y aorta ascendente. Raz artica
(anillo = 21 mm; p. sinusal = 36 mm); aorta ascendente (p. tubular = 37 mm); cayado
= 28 mm; aorta descendente = 25 mm. Hipoperfusin de primer paso en reposo

en segmento inferolateral medial. Se administra gadolinio e.v. -gadobenato de di-
meglumina 0,075 mmol/kg-. Realce tardo de gadolinio transmural en segmento
inferolateral medial.
Ecocardiografa: ventrculo izquierdo de tamao normal con ligera hipocinesia en

pared inferolateral basal y medial con funcin sistlica conservada. FEVI Simp-
son 65%. Patrn diastlico de alteracin de la relajacin. Ausencia de valulopatas
significativas. VD de tamao normal, TAPSE 23 mm. Ausencia de IT que permita
estimar PAPs, tiempo de aceleracin pulmonar normal.
Segundo cateterismo: ACX: stent previo en OM2 permeable, vaso distal normal. CX
distal (inmediatamente tras la salida de OM2) y OM3 con disminucin marcada del
calibre del vaso que no mejora con administracin de NTG, secundaria a diseccin
espontnea muy larga en CX distal y tercera marginal con flujo distal TIMI 3.
EVOLUCIN
Tras 12 horas del cateterismo la paciente presenta nuevamente dolor torcico

opresivo, nauseas, sudoracin y mal estado general. Se realiza ECG (ECG 2) que
evidencia elevacin del segmento ST de 1-1,5 mm en cara inferior, con descenso
especular de V2 a V5, no presente en ECG previos, por lo que se activa la alerta de
hemodinmica y se realiza cateterismo coronario que evidencia nueva diseccin
espontnea muy larga en CX distal y tercera marginal con flujo distal TIMI 3. Se
decide manejo conservador, dado que la paciente presenta remisin de la clnica
con tratamiento mdico. Permanece desde entonces estable clnica y hemodin-
micamente, sin nuevos episodios de dolor torcico, ni disnea, ni registro de even-
tos arrtmicos en los 8 das posteriores por lo que se decide el alta hospitalaria y
seguimiento en consultas externas.
DIAGNSTICO
IAMSEST lateral por diseccin espiroidea suboclusiva en segunda marginal

bien desarrollada.
IAMCEST inferior por diseccin coronaria difusa en circunfleja distal y tercera

obtusa marginal.

DISCUSIN
La diseccin coronaria es una causa poco frecuente de sndrome coronario agudo.

Suele presentarse en pacientes jvenes, con pocos factores de riesgo cardiovascu-
lar y de predominio en mujeres, especialmente en edad frtil y en relacin con la
gestacin1,3. Tambin se ha descrito su asociacin a enfermedades autoinmunes,
como es el caso de nuestra paciente, as como en enfermedades del tejido conec-
tivo tipo Marfan, displasia fibromuscular o Ehler Danlos2,3.
Suele afectar a la coronaria izquierda, ms frecuentemente a la arteria descen-

dente anterior y en menor proporcin afecta al TCI y a la coronaria derecha, siendo
la diseccin de CD ms frecuente en el subgrupo masculino3,4,5.
No se ha dilucidado con certeza si la causa primaria es un hematoma en la nti-

ma o media o un flap de diseccin intimal con posterior formacin del hematoma
intramural3. Los estudios anatomopatolgicos evidencian en un porcentaje no
despreciable de casos infiltrados eosinoflicos perilesionales, as como necrosis
qustica de la media, que sugieren que la accin de colagenasas podra estar en
relacin con la debilidad de la pared vascular que predispone a la diseccin1.
Su espectro clnico puede ir desde dolor torcico sin elevacin de marcadores de

dao miocrdico, IAMCEST, hasta muerte sbita cardiaca4. A pesar de que la su-
pervivencia es mayor que en pacientes con SCA tpico, las tasas de eventos cardia-
cos mayores son similares en ambos grupos1,3.
El diagnstico se realiza mediante cateterismo coronario. En algunos casos, la di-

seccin se presenta como un hematoma intramural, por lo que la coronariografa
nicamente puede mostrar un adelgazamiento del vaso, sin flap de diseccin, el
cual puede ser errneamente interpretado como vasoespasmo o placas de ate-
roma3, por lo que ante la sospecha clnica debe hacerse uso de otras tcnicas de
imagen como el IVUS (Intravascular Ultrasound) y la OCT (Optical Coherence Tomo-
graphy) que permiten el diagnstico diferencial con otras causas de SCA y aportan
informacin morfolgica de la lesin y los planos disecados1.
El tratamiento ptimo para la diseccin coronaria aguda aun no est esclarecido3.

Algunos autores sugieren que si la lesin es poco severa y mantiene buen flujo
distal, o si afecta a un vaso pequeo, puede intentarse tratamiento conservador.
En caso de lesiones severas que afecten a vasos de gran calibre y con sntomas
recurrentes, se debe plantear actitud intervencionista1,2 bien sea quirrgica o

angioplastia con stent. Se han reportado complicaciones durante la angioplastia,
como el paso de la gua a la falsa luz o la propagacin del hematoma intramural
tras la implantacin del stent, por lo que la ACTP debe ser restringida a casos de
isquemia o infarto recurrente3. Se recomienda el apoyo con IVUS durante su rea-
lizacin para determinar la extensin de la diseccin y como gua en tiempo real
durante la intervencin1.
Por otra parte, el uso de la terapia tromboltica es controvertido. Se han descrito

series de pacientes que recibieron fibrinolticos previo al diagnstico de DCE que
necesitaron angioplastia de rescate o CABG por deterioro clnico. Algunos autores
postulan que el uso de trombolticos puede lisar el trombo en la falsa luz y restau-
rar el flujo coronario, en contraste, otro grupo defiende que ante la sospecha de
DCE deben ser evitados ya que pueden favorecer la progresin de la diseccin1,4,5.
En todo caso, la mayora de los autores coinciden en la indicacin de intervencio-
nismo coronario, sea quirrgico o percutneo, ante sntomas refractarios y recu-
rrentes o la afectacin severa de vasos proximales de calibre importante1,3.
En nuestro caso dado que la paciente presentaba sntomas anginosos recurren-

tes y se trataba de un vaso de fcil acceso, se decidi inicialmente la angioplastia
percutnea. Tras la segunda diseccin, dado que se mantena un aceptable flu-
jo distal y se trataba de una rama muy larga y con luz estrecha, con remisin de
los sntomas con tratamiento mdico, se decidi manejo conservador, con buena
evolucin clnica y sin recurrencias hasta el momento actual.

Imagen 1. ECG a su llegada a Urgencias.

Imagen 2. ECG 2. Segundo episodio de dolor torcico.

Imagen 3. RMN: hipoquinesia de segmento inferolateral medial que tiene
edema miocrdico en secuencias STIR.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
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conservative therapy. J Invasive Cardiol 2010;22:222-8.
2
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displasia fibromuscular Rev Esp Cardiol. 2015;68:719-20 - Vol. 68 Nm.08.
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Spontaneous Coronary Artery Dissection. Circulation. 2012;126:579-588.
4
Nieves Romero-Rodrguez, et al. Diseccin coronaria espontnea y sus
implicaciones pronsticas a largo plazo en una cohorte de 19 casos. Rev Esp
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Van den Branden, B.J.L. et al. Spontaneous Coronary Artery Dissection in the
Postpartum Period. Netherlands Heart Journal 16.12 (2008): 412-414. Print.

CUESTIONARIO
1. Los siguientes supuestos hacen referencia a la patogenia y el tratamiento de la

diseccin coronaria, seale la falsa:
a. El uso de terapia tromboltica precoz disminuye la necesidad de ACTP o

CABG.
b. En el subgrupo masculino con DCE, el principal factor predisponente es el
ejercicio fsico intenso, y la arteria coronaria mas frecuentemente afectada
es la derecha.
c. La accin ltica de las colagenasas en la pared vascular, por degranulacin
inapropiada de granulocitos podra estar relacionada con la DCE.
d. Se recomienda restringir la ACTP a casos con sntomas o isquemia recurrentes.
2. En cuanto al diagnstico y epidemiologa de la diseccin coronaria espontnea,

seleccione la falsa:
a. En la DCE del parto y/o el puerperio, es frecuente el hallazgo de infiltrados

pericoronarios neutroflicos en autopsias.
b. Ante un estrechamiento sospechoso del calibre del vaso, en ausencia de
diseccin evidente, el IVUS nos permite realizar el diagnstico diferencial
entre aterosclerosis vasoespasmo y hematoma intramural.
c. En la DCE relacionada con la gestacin, la mayora de los casos se ocurren
durante el puerperio.
d. La supervivencia a largo plazo tras un nico episodio de DCE, es mayor con
respecto a un SCA tpico, pero las tasas de eventos cardiacos mayores son
similares.
3. En cuanto a la diseccin coronaria espontnea, seale la verdadera:
a. En pacientes con DCE, la bsqueda activa de afeccin vascular arterial ex-

tracardiaca lleva al diagnstico de displasia fibromuscular en un porcenta-
je no despreciable de casos.
b. En la anatoma patolgica se evidencia, como causa primaria, un hemato-
ma en la pared del vaso, localizado en la ntima o la media.
c. En la diseccin coronaria periparto, (uno de los subgrupos de incidencia ms
frecuente) la coronaria derecha es el vaso ms frecuentemente afectado.
d. La Hidroxicloroquina que tomaba la paciente presenta una asociacin con
el desarrollo de DCE.

4. En cuanto a la diseccin coronaria espontnea, seale la falsa:
a. La necrosis grasa de la capa media vascular es un posible mecanismo fisio-

patolgico implicado.
b. Las vasculitis autoinmunes y algunas colagenopatas presentan asociacin
demostrada con el desarrollo de DCE.
c. Se recomienda implantacin de stent en enfermedad bien localizada y en
un solo vaso que no comprometa el TCI.
d. Estudios sugieren que no hay diferencias estadsticas respecto a los hallazgos
de necrosis de la media en DCE de pacientes gestantes y las no gestantes.
4. En cuanto al diagnstico y pronstico de la DCE, seale la falsa:
a. El subgrupo masculino presenta con mayor frecuencia enfermedad severa/

multivaso.
b. Cambios transitorios del segmento ST en diferentes derivaciones se corre-
lacionan con enfermedad multivaso.
c. El embarazo y el parto aumentan el riesgo de DCE, por varios mecanismos
fisiopatolgicos que incluyen cambios hormonales y estrs hemodinmico.
d. En algunas series publicadas, un 20% de las mujeres con DCE present re-
currencias durante el seguimiento

Insuficiencia cardiaca de debut
en paciente joven
Rakesh Gobind Sakhrani, Antonio Garca Quintana,
Alfonso Medina Fernndez-Aceytuno
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un paciente joven con diagnstico reciente de miocardio-

pata hipertrfica sin clnica relevante, que consulta por empeoramiento significa-
tivo de su clase funcional.
Varn de 24 aos con antecedentes personales de miocardiopata hipertrfica

septal asimtrica sin gradiente sistlico, diagnosticado en la infancia en otro cen-
tro. Estudiado desde los 12 aos por movimientos coreatetoides, con estudio me-
tablico y biopsia muscular sin encontrarse hallazgos significativos.
Ingres en Cardiologa de nuestro centro en el ao 2011, por dolor torcico de

caractersticas atpicas con episodio sincopal. Se realiz estudio completo inclu-
yendo coronariografa evidencindose coronarias sin lesiones y estudio electro-
fisiolgico con estabilidad elctrica ventricular. Se implant dispositivo holter
insertable subcutneo Reveal previo al alta hospitalaria y se ha realizado segui-
miento estrecho por Cardiologa.
Enfermedad actual
Acude de forma programada a revisin clnica en consultas de Cardiologa en

el 4 ao de seguimiento, refiriendo deterioro significativo de su grado fun-
cional asociado a edematizacin marcada de miembros inferiores. Se realiz
573
ecocardiograma documentndose funcin ventricular izquierda muy deprimida
en comparacin con estudio previo. Ante estos hallazgos se decide ingresar al pa-
ciente para completar el estudio y optimizar el tratamiento.
Exploracin fsica
TA 113/61 mmHg, Fc 80 lpm. Tolera decbito. No ingurgitacin yugular. Ausculta-

cin cardiopulmonar: ruidos cardiacos rtmicos sin soplos. Hipofonesis en base
derecha. Abdomen anodino. Edemas bilaterales con fvea hasta rodillas.
ECG: ritmo sinusal a 80 lpm, PR 129ms, bloqueo incompleto de rama derecha, QRS
109ms, QTc 431ms.
Radiografa de trax: cardiomegalia. Derrame pleural derecho.
Analtica: hemograma dentro de la normalidad. Bioqumica con iones y funcin

renal normal. Creatinina 0,9 mg/dl. Destaca NT-proBNP muy elevado: 10553 pg/ml
(con previa de 585 pg/ml en ltimo ingreso).
Ecocardiograma transtorcico (ingreso previo: septiembre 2011): DTDVI: 48 mm,

DTSVI 36 mm, fraccin de eyeccin estimada por Teicholtz 43%. Tabique interven-
tricular 18 mm, pared posterior 11 mm. Dimetro anteroposterior Aurcula izquierda
35 mm, raz artica 24 mm, PAPs: 30 mm, fraccin de eyeccin estimada por Simp-
son: 42%. Ventrculo izquierdo: no dilatado, con hipertrofia concntrica marcada de
predominio septal y disfuncin global moderada con hipoquinesia inferoposterior
sobre todo medio-distal. FE por Simpson biplanar de 42%.Ventrculo derecho: no
dilatado y con buena funcin. Aurcula izquierda: no dilatada. Aurcula derecha:
normal. Vlvula mitral: lineal, sin gradiente ni seal de IM. Patrn doppler normal.
Vlvula artica: trivalva, sin gradiente ni seal de IAo. Vlvula tricpisde y pulmonar:
sin datos de organicidad. No hipertensin pulmonar. Otros hallazgos: no derrame
pericrdico. Vena cava inferior normal. Aorta: no dilatada.
Ecocardiograma transtorcico (ingreso actual, tras 4 aos): DTDVI 60 mm, DTS-

VI 55 mm, fraccin de eyeccin estimada por Teicholtz 17%, TIV 11 mm, PP 10 mm,
AI 50 mm, raz Ao 27 mm, E-TIV 23 mm, onda E 0,73, fraccin de eyeccin 16%. Ven-
trculo izquierdo: disfuncin global severa con fraccin de eyeccin estimada por

Simpson apical 4 cmaras: 16%. VI dilatado con paredes de espesores normales
(no se objetiva hipertrofia descrita previamente). Se visualiza trombo en pex, ad-
herido a su pared (no mvil) de unos 3 x 1,5 cm. Ventrculo derecho: no dilatado (A4C
anillo 39 mm, zona media 35 mm) y disfuncionante. TAPSE 11. Onda S DTI 5 cm/sg. Au-
rcula izquierda: dilatada con un rea de 26 cm2 y un volumen de 83 ml. Aurcula de-
recha: dilatada con un rea de 35 cm2 y un volumen de 133 ml. Vlvula mitral: Lineal,
levemente engrosada, sin gradiente significativo con seal de IM con jet central de
grado moderado (grado II-III).Vena contracta 4,7 mm. DP/DT 600 mmHg/s. Patrn de
llenado transmitral restrictivo. Vlvula artica: trivalva, sin gradiente ni seal de IAo.
Vlvula tricspide y pulmonar: sin datos de organicidad. IT moderada con gradiente
VD-AD de 45 mmHg. PAPs de 55 mmHg. Hipertensin pulmonar moderada. Otros
hallazgos: no derrame pericrdico. Aorta: raz no dilatada.
Valoracin holter subcutneo Reveal: se interrog el dispositivo sin objetivarse

ningn evento.
Resonancia cardiaca magntica: se compara con exploracin previa realizada hace

4 aos. Se objetiva adelgazamiento fundamentalmente de la cara lateral del VI, ha-
biendo desaparecido la hipertrofia del septo. Dilatacin de VI (58 mm) y de ambas
aurculas. Fraccin de eyeccin de VI muy deprimida en torno al 11%. En el segmento
anteroapical existe un engrosamiento nodular que podra ser secundario a un trom-
bo a ese nivel. El estudio de perfusin del primer paso del contraste es invalorable.
En los cortes tardos existe una disminucin global del T1 del miocardio, con un real-
ce tardo transmural difuso, prcticamente universal de la pared de VI.
Gammagrafa miocrdica con pirofosfatos (740 MBq de 99mTc-HMDP): el es-

tudio realizado a las 3 horas de la administracin del trazador a nivel de trax ,
muestra una distribucin fisiolgica del trazador, sin captaciones a nivel cardiaco
que sugieran amiloidosis cardiaca. La captacin a nivel seo es normal.
Screening enfermedad de Fabry: actividad alfa galactosidasa A en suero y alfa-ga-

lactosidasa A en leucocitos con niveles dentro de la normalidad.
EVOLUCIN
Se trata de un varn de 24 aos con antecedentes personales de miocardiopata

hipertrofia asimtrica de predominio septal con disfuncin VI ligera en el ao
2011, que evoluciona a disfuncin VI severa en cuatro aos. Actualmente ingresa

por insuficiencia cardiaca congestiva que evoluciona favorablemente con trata-
miento diurtico y vasodilatador.
Se realiz ecocardiograma transtorcico de control y se objetiv un trombo en

pex por lo que se inici anticoagulacin con acenocumarol.
El paciente fue valorado por Neurologa dados los antecedentes de movimientos

coreatetoides en la infancia. Actualmente no presentaba estos episodios y la ex-
ploracin neurolgica no presentaba hallazgos relevantes. Se realiz una estudio
completo que incluy estudio metablico, biopsia muscular, estudio neurofisiol-
gico y RMN cerebral con resultados dentro la normalidad.
Se solicitaron pruebas complementarias para filiar la etiologa de la miocardiopa-

ta. En la resonancia magntica cardiaca destaca la presencia de un realce tardo
difuso y circular que poda sugerir amiloidosis cardiaca. Sin embargo, no existan
datos analticos (cadenas ligeras normales) ni electrocadiogrficos (ausencia de
bajo voltaje) que sugieran esta posibilidad, y la gammagrafa miocrdica con pi-
rofosfatos fue negativa. Por otra parte, los niveles de alfa-galactosidasa fueron
normales, por lo que tampoco parece probable que la enfermedad de Fabry sea
la causa de la miocardiopata. Se ha solicitado estudio gentico y se ha iniciado el
estudio de familiares.
Durante su ingreso se realiz implante de DAI en prevencin primaria. En el se-

guimiento posterior se ha optimizado el tratamiento mdico con IECAs, beta-
bloqueantes y antagonistas de la aldosterona hasta la mxima dosis tolerada. A
pesar de esto, el paciente persiste en clase funcional III de la NYHA por lo que se ha
remitido a centro de referencia para valorar trasplante cardiaco.
DIAGNSTICO
Miocardiopata hipertrfica en fase terminal dilatada.
Insuficiencia cardiaca congestiva con disfuncin biventricular severa.
Trombo en pex de ventrculo izquierdo resuelto tras anticoagulacin con ace-

nocumarol.
Implante de DAI en prevencin primaria.

DISCUSIN
Clsicamente el estudio de la miocardiopata hipertrfica en la literatura ha esta-

do centrado en dos aspectos de una gran relevancia clnica: la obstruccin dinmi-
ca del tracto de salida del ventrculo izquierdo y la estratificacin y prevencin del
riesgo de muerte sbita1.
Por el contrario, se ha prestado menos atencin al proceso de remodelado ad-

verso y disfuncin ventricular progresiva que sufre un porcentaje importante de
pacientes1-3.
En la mayora de los pacientes con miocardiopata hipertrfica, la hipertrofia ven-

tricular izquierda no progresa y el curso clnico es relativamente benigno1. Este
subgrupo de pacientes suele presentar largos periodos de estabilidad clnica y no
suele presentar un remodelado adverso significativo durante su vida1.
No obstante, tambin existe un pequeo grupo que representa en torno al 5 % de

los pacientes con miocardiopata hipertrfica que evolucionan a una fase cono-
cida como miocardiopata hipertrfica terminal1,3,4. El caso clnico que describi-
mos representa un ejemplo de esta fase.
Los autores Maron y Spirito describieron en la literatura este proceso en el ao

1998: el perfil clnico tpico de un paciente con miocardiopata hipertrfica
que evoluciona a estadio terminal suele ser un paciente joven o adulto de edad
media (entre 20-40 aos) en los que se objetivan un deterioro clnico acelerado
en 5 a 6 aos aproximadamente. En este periodo, la hipertrofia ventricular iz-
quierda regresa en torno al 25% (entre 20-15 mm, de media) en un tasa de 1,0 a
2,0 mm al ao, el dimetro telediastlico del VI se incrementa en torno al 20%
(entre 45-55 mm, de media) en una tasa de 1,0 a 1,5 mm al ao, y hasta 3 a 4 mm
al ao, y se acompaa de un incremento paralelo en el dimetro telesistlico. La
fraccin de eyeccin puede disminuir substancialmente de valores supranorma-
les (>70 %) a <45%2.
Los mecanismos responsables de la transformacin de miocardiopata hipertrfi-

ca con fenotipo clsico a fase terminal no se conocen con exactitud1. Se postula
que este proceso es consecuencia de isquemia miocrdica recurrente atribuible a
disfuncin microvascular 1,2,4. Muchas arteriolas presentan aumento del espesor
de su pared con estrechamiento luminal, que provee el mecanismo que condicio-
na isquemia1,2,4. Esto dara lugar a un proceso de muerte celular y reemplazo por

fibrosis, pudiendo progresar a dilatacin de la cavidad ventricular as como adel-
gazamiento de la misma1,2,4.
La evolucin clnica de estos pacientes es variable, pero en general suele ser des-
favorable y habitualmente adopta un curso agresivo con un deterioro clnico
profundo1,3. Por este motivo, ante la deteccin de disfuncin ventricular izquier-
da asociado o no a dilatacin, se debe considerar un manejo inicial agresivo que
incluya la terapia estndar empleada en los pacientes con insuficiencia cardiaca
sistlica (IECAs, betabloqueantes y antagonistas de aldosterona)1,3. Tambin se
debe valorar la posibilidad de terapia de resincronizacin cardiaca y la necesidad
de trasplante cardiaco1,3. Dado el riesgo aumentado de taquicardia ventriculares
evidenciado en los pacientes con miocardiopata hipertrfica en fase terminal, se
debe consideran el implante de desfibrilador en prevencin primaria1,3.
Imagen 1. La imagen de la izquierda corresponde a un plano apical 4C de un ETT

de 2011 y la de la derecha al mismo plano de un ETT de 2015. En el primero se
puede apreciar engrosamiento predominantemente del septo con disfuncin
ligera y aurculas no dilatadas. En la actual se aprecia crecimiento del VI con
dilatacin biauricular y trombo apical.

Imagen 2. Ritmo sinusal a 80 lpm, PR: 129 ms, bloqueo incompleto de rama
derecha, QRS 109ms, QTc 431ms.
Imagen 3. RMN cardiaca en la que se aprecia el realce tardo circular y difuso.

Imagen 4. Radiografa de trax tras implante de DAI monocameral. Se objetiva
marcada cardiomegalia a expensas de crecimiento de VI.
Imagen 5. Gammagrafa miocrdica con pirofosfatos: ausencia de captacin a

nivel cardiaco que sugiera amiloidosis cardiaca.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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in the end-stage phase of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation
2006;114:216-25.
CUESTIONARIO
1. Con respecto a las siguientes afirmaciones, seale la respuesta falsa:
a. Al valorar a un paciente con miocardiopata hipertrfica es importante te-

ner en cuenta que es una cardiopata que tiene una presentacin familiar,
una base gentica y puede ser causa de muerte sbita.
b. Las diferentes miocardiopatas (hipertrfica, dilatada, restrictiva, arritmog-
nica y no compactada) no son enfermedades diferentes e independientes ya
que es posible encontrar a pacientes que evolucionan de un fenotipo a otro.
c. En la mayora de los casos, la miocardiopata hipertrfica se hereda como
un rasgo gentico autosmico dominante, algunos casos se explican por
mutaciones de novo y en otras ocasiones se produce una herencia autos-
mica recesiva.
d. En la miocardiopata dilatada, el porcentaje de pacientes en los que se de-
tecta una mutacin causal en la mayora de los estudios es muy alto en tor-
no al 70%, siendo similar a la miocardiopata hipertrfica.

2. Con respecto al caso clnico, seale la respuesta falsa:
a. Teniendo en cuenta que no se han evidenciado arritmias ventriculares en

ningn momento, no parece estar justificado el implante de desfibrilador
en nuestro paciente.
b. En la RMN cardiaca se objetiva un patrn de realce tardo difuso prctica-
mente universal de la pared del ventrculo izquierdo, que puede traducir un
proceso de fibrosis extensa del miocardio.
c. Segn la evidencia actual y considerando el electrocardiograma del pa-
ciente, no se recomienda la terapia de resincronizacin en nuestro caso.
d. Dada la evolucin clnica objetivada en nuestro paciente a pesar del tratamien-
to, se debe considerar de forma precoz alternativas como el trasplante cardiaco
3. Con respecto a las siguientes afirmaciones, seale la falsa:
a. Un porcentaje significativo superior al 30% de los pacientes con miocardio-

pata hipertrfica evoluciona a un estadio de enfermedad asociado a remo-
delado adverso del ventrculo izquierdo y disfuncin sistlica severa, como
el ilustrado en el caso clnico.
b. Aunque existan pocos datos sobre la eficacia del tratamiento con, beta-
bloqueantes y antagonistas de la aldosterona en los pacientes con miocar-
diopata hipertrfica con disfuncin VI sistlica, se asume un beneficio en
trmino de hospitalizaciones, sntomas y mortalidad; de forma que se reco-
mienda tratar a estos pacientes con estos frmacos.
c. Dentro de la miocardiopata hipertrfica en estadio avanzando conocido
como fase terminal o end-stage se ha descrito una forma dilatada e hipoqui-
ntica y otra forma restrictiva e hipoquintica.
d. La evolucin clnica en los pacientes con miocardiopata hipertrfica en fase
terminal es variable, pero en aquellos con dilatacin y disfuncin ventricular
severa suele ser desfavorable y habitualmente adopta un curso agresivo con un
deterioro clnico profundo. Por ello se asocia a mal pronstico y alta mortalidad.
a. La frmula propuesta por la Sociedad Europea de Cardiologa para la cal-

cular el riesgo de muerte sbita incluye la edad, el sncope inexplicado, el
gradiente obstructivo, los antecedentes de muerte sbita en familiares de
primer grado, la presencia de taquicardia ventricular no sostenida, el di-
metro de la aurcula izquierda, el mximo grosor ventricular y la presencia
de fibrosis miocrdica en la resonancia cardiaca.

b. La mayora de las series contemporneas de pacientes adultos con miocar-
diopata hipertrfica describen una incidencia anual de muerte cardiovas-
cular de un 1-2%, siendo la muerte sbita cardiaca, la insuficiencia cardiaca
y la tromboembolia las principales causas de muerte.
c. Dada la elevada incidencia de accidentes cerebrovasculares en pacientes con
miocardiopata hipertrfica y FA paroxstica, persistente o permanente, se
recomienda que todos los pacientes con FA reciban tratamiento con anticoa-
gulacin oral independientemente de la puntuacin CHA2DS2-VASc.
d. Considerando las diferentes causas de trasplante cardiaco en nuestro pas
y en Estados Unidos, la miocardiopata hipertrfica constituye una etiolo-
ga poco habitual ya que supone entre un 1 y un 5% aproximadamente de
los trasplantes cardiacos realizados.
a. Se han descrito diversas causas de miocardiopata hipertrfica. La mayora

de los casos en adolescentes y adultos son debidas a mutaciones en genes
de protenas sarcomricas.
b. Las guas de prctica clnica recomiendan la realizacin de estudios elec-
trofisilgicos invasivos con estimulacin ventricular programada para la
estratificacin del riesgo de muerte sbita cardiaca.
c. Entre el 5 y el 10% de los casos de miocardiopata hipertrfica en los adul-
tos son debidas a mutaciones en genes no sarcomricos donde se inclui-
ran diferentes trastornos metablicos (como la enfermedad de Fabry),
enfermedades neuromusculares, amiloidosis familiar relacionada con TTR
(relacionada con transtiretina) y sndromes malformativos (sndrome de
Noonan, sndrome de Leopard, etc.).
d. Los vasodilatadores arteriales y venosos, incluidos nitratos e inhibidores de
la fosfodiesterasa, deben evitarse siempre que sea posible en pacientes con
obstruccin del tracto de salida de VI en reposo o provocada.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: a; 3: a; 4: a; 5: b

Hacer todo...
Octavio Jimnez Melo, Ainhoa Benegas, Laura Maas,
Enrique Garca, Alazne Urkullu
INTRODUCCIN
Varn de 81 aos que ingresa por IAMSEST KILLIP I.
No alergias medicamentosas conocidas. Exfumador de 2,5 paquete/da hasta

hace unos 30 aos (IA 50 paquetes/ao). Exbebedor. HTA y dislipemia en trata-
miento farmacolgico. No DM conocida. IAM anteroseptal silente, descrito como
hallazgo en ingreso en 2003 en Neurologa. El ECG con signos de isquemia antigua
anteroseptal y ETT que mostraba VI no dilatado con hipertrofia concntrica. Zona
disquintica apical que forma un aneurisma apical. Funcin global conservada.
No hay datos del seguimiento del paciente en CCEE. EPOC fenotipo mixto agudi-
zador BODEX 2, en seguimiento por Neumologa desde septiembre de 2015. Ul-
tima espirometra en noviembre de 2015: FEV1 1,59(70%), FVC 2,69 (88%) IT 59%.
Mltiples agudizaciones en los ltimos meses, con ltimo ingreso por reagudiza-
cin de EPOC en julio de 2015. ACV isqumico en corona radiada hemisfrica dere-
cha en 2003. Pancreatitis aguda leve en 2005. IQ: hernia inguinal, colecistectoma,
cataratas. Tratamiento actual: diosmina-hesperidina 500 mg (0-1-1), esomepra-
zol 20 mg (0-1-0), AAS 150 mg (0-1-0), enalapril 20 mg (1-0-0), fluvastatina 80 mg
(0-0-1), lorazepam 1 mg (cada 8 horas si precisa), zolpidem 10 mg (al acostarse),
combiprasal 0,5/2,5 mg (cada 8 horas), budesonida 0,5 mg/ml (cada 12 horas), zal-
diar 37,5/325 mg (1-1-1), furosemida 20 mg -0-0. SFB: vive con su mujer. Cogniti-
vamente preservado, independiente para ABVD. Vive en medio rural, realizando
trabajo diariamente (cuidar gallinas, cortar lea...). Disnea basal II/IV desde hace 1
ao por lo que ha disminuido su ritmo de trabajo.
584
Enfermedad actual
Mientras se encontraba realizando actividades en su huerta a las 16:30 horas, pre-

senta dolor centro torcico opresivo, no irradiado, con sensacin de disnea acom-
paante, sin cuadro vegetativo. Avisan al 112. A su llegada a Urgencias a las 23
horas persiste dolor, por lo que pautan 2 puff de SLN y 3 cc de mrfico con cese del
dolor y avisan para valoracin por sospecha de SCA. Se encuentra hemodinmica-
mente estable, asintomtico. En el ECG no presenta elevacin del ST (ver pruebas
complementarias). Se realiza ecocardiografa porttil en Urgencias y se observa
discinesia en tercio apical anterior, lateral e inferior que se interpretan en relacin
a IAM previo. Se solicitan marcadores de dao miocrdico siendo la curva de tro-
ponina T de 63 a 436, por lo que ingresa en UCI.
Exploracin fisica
PA 136/76 mmHg, FC 50 lpm, SO2 97%. Consciente y orientado. Bien hidratado y

perfundido. Obesidad central. No pltora. No soplos carotdeos. AC: rtmica, sin
soplos. AP: MVC sin ruidos sobreaadidos. Abdomen: globuloso, blando y depre-
sible. No doloroso a la palpacin. No palpo masas ni megalias. Ruidos intestinales
presentes. EEII: ligeros edemas con fvea pretibiales. No signos de TVP. Pulsos pe-
dios presentes.
ECG: ritmo sinusal a 70 lpm, PR 0,24 (BAV 1er grado), QRS estrecho. Ondas T nega-
tivas de V1-V5. Onda Q V2-V5. Onda T negativa DI-AVL.
Radiografa de trax porttil: no condensaciones. Dudoso pinzamiento de seno

costofrnico izquierdo.
Analtica de ingreso: glucosa 125 mg/dL, urea 45 mg/dL, creatinina 1 mg/dL, ALT/
GPT 13 U/L, bilirrubina total 0,92 mg/dL, amilasa 73 U/L, CPK 105 U/L, NT-proBNP
381 pg/mL, sodio 139 mEq/L, protena C reactiva 23 mg/L, leucocitos 8,9 miles/mm3,
hemates 4,85 mill/mm3, Hg 14,7 g/dL, hematocrito 46%, plaquetas 174 miles/mm3,
frmula normal, T. protrombina 92, APTT 30 s.
Marcadores de dao miocrdico: troponina T 65 ng/L, 2 troponina T 436 ng/L.

Pico de troponina T de 6000 ng/L a las 19 horas del inicio del dolor.

Ecocardiograma: ventrculo izquierdo no dilatado, con disfuncin sistlica global
moderada. Aneurisma apical. Acinesia de segmentos medioapicales anteriores,
laterales y posteriores. No se objetivan trombos intraventriculares. Insuficiencia
mitral ligera. Insuficiencia tricuspdea ligera. No hipertensin pulmonar.
Cateterismo cardiaco: descendente anterior: oclusin crnica total de DA media

con circulacin colateral desde la CD. Circunfleja 1 OM de pequeo calibre oclui-
da. 2 y 3 OM de gran calibre y desarrollo. La 2 OM presenta una lesin subo-
clusiva de aspecto trombtico con flujo TIMI I-II. Se sonda el TCI y tras dilatacin
con baln de 2 mm en lesin trombtica se realiza trombectoma obtenindose
material trombtico quedando sin lesin residual la 2 OM a ese nivel. Resultado
final ptimo. Coronaria derecha: ateromatosis difusa sin lesiones significativas.
RNM cardiaca: VI dilatado y disfuncin sistlica moderada (FE 45%). Discreta hi-
pertofia de septo basal. Existe un jet de insuficiencia mitral, con leve dilatacin de
aurcula izquierda. Se identifica un rea de adelgazamiento mural y movimien-
to discintico en segmentos anteroseptal y anterior medio ventricular y en seg-
mentos anterior y septal apical. Estos segmentos muestran un realce miocrdico
transmural, reflejando un infarto, sin viabilidad, con formacin de aneurisma. Se
identifica adems una imagen que no capta contraste a nivel lateral apical, que
persiste sin captacin de contraste en las fases ms tardas, y que sugiere un pe-
queo trombo endocavitario, de unos 10 mm de longitud y pocos milmetros de
espesor. VD de tamao normal y funcin sistlica conservada.
EVOLUCIN
A su ingreso en UCI se realiza estratificacin de riesgo teniendo un CRUSADE

score de 25% (bajo riesgo) y un GRACE score 112 puntos. Se administra dosis de
carga de 180 mg de ticagrelor, 300 mg de AAS y fondaparinux 2,5 mg VSC. El pa-
ciente se mantiene asintomtico durante la noche y a las 8:00 a.m. es llevado a
sala de Hemodinmica. Se realiza coronariografa con hallazgo de EAC de 2 vasos
(DA y CX) siendo el vaso responsable la 2 OM con lesin de aspecto trombtico
con flujo TIMI I-II realizndose trombectoma. Se decide realizar CRM para decidir
actitud con la oclusin crnica total de la DA. La CRM no muestra viabilidad en
dicho territorio, y como hallazgo un pequeo trombo endocavitario a nivel lateral
apical. Es trasladado a planta de cardiologa y dado de alta sin complicaciones.

DIAGNSTICO
IAM inferolateral KILLIP I
Trombo intracavitario apical
Disfuncin sistlica moderada
DISCUSIN
En el sndrome coronario agudo (SCA) la oclusin de la circunfleja (CX) o de las

obtusas marginales (OM) son un reto diagnstico para el mdico. Su presentacin
clnica y sobre todo electrocardiogrfica es muy variable. En nuestro caso, aunque
exista una lesin aguda de una OM, la ausencia de elevacin del ST y de dolor,
hizo optar por una estrategia de revascularizacin en 24 horas y no urgente. En el
SCACEST la revascularizacin de la arteria obstruida juega un papel fundamental
en el pronstico de los pacientes. La obstruccin de la arteria en un 92% de los pa-
cientes con elevacin del ST se debe a trombo presente en la arteria responsable y
aproximadamente un 30% tienen alta carga trombtica. La presencia de trombo
intracoronario se asocia con el resultado final del intervencionismo y se relacio-
na con embolizacin distal, fenmeno de no-reflow, trombosis del stent y necrosis
transmural. En las guas Americanas de 2011 de intervencionismo percutneo y en
las guas de 2013 de IAMCEST la recomendacin para la realizacin de trombecto-
ma por aspiracin previo a la ICP primaria era de Clase IIa basado principalmente
en los resultados de dos estudios (TAPAS, EXPIRA) y un metaanlisis; por tanto, en
el SCACEST se consideraba razonable la trombectoma por aspiracin en la ICP
primaria con nivel de evidencia B. Desde entonces, se han publicado tres estudios
randomizados (INFUSE-AMI, TASTE, TOTAL) que no han conseguido demostrar
beneficios de la realizacin rutinaria de trombectoma por aspiracin en estos
casos; por tanto se refleja en la actualizacin de las guas de 2015 del intervencio-
nismo percutneo en el SCACEST, que el uso rutinario de la tromboaspiracin no
es beneficiosa, pasando ser Clase III.
Hasta el 50% de los pacientes con SCACEST tienen enfermedad coronaria multi-
vaso. La revascularizacin de otras lesiones diferentes al vaso responsable es otro
aspecto que ha cambiado en la actualizacin 2015 realizada de las guas america-
nas. En estas guas se reflejaba con nivel de recomendacin III (Harm) que en los
pacientes con SCACEST y hemodinmicamente estables no se debera tratar las

lesiones halladas en la arteria no responsable durante la ICP primaria. En la actua-
lizacin 2015 de las guas basado principalmente en tres estudios randomizados
publicados desde entonces (PRIMULTI, CvLPRIT, PRAMI) el nivel de recomenda-
cin ha cambiado. Actualmente con nivel de recomendacin IIb, la ICP sobre las
lesiones no responsables puede ser considerada en pacientes seleccionados du-
rante la ICP primaria o de forma programada (mayor beneficio si durante el mis-
mo ingreso). En nuestro paciente, en vista del aspecto crnico de la lesin de la
DA se opt por demostrar viabilidad en dicho territorio. En la CRM a nivel apical
presenta trombo intracavitario, por lo que se inicia anticoagulacin con acenocu-
marol y siguiendo las recomendaciones actuales en cuanto a triple terapia, se sus-
pende ticagrelor y se cambia a clopidogrel.
Imagen 1. ECG de ingreso.

Imagen 3. CRM trombo.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Levine GN, OGara PT, Bates ER, et al. 2015 ACC/AHA/SCAI focused update on
primary percutaneous coronary intervention for patients with ST-elevation
myocardial infarction: an update of the 2011 ACCF/AHA/SCAI guideline
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for the management of ST-elevation myocardial infarction: a report of the
American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on
Clinical Practice Guidelines and the Society for Cardiovascular Angiography
and Interventions [published online October 21, 2015]. J Am Coll Cardiol.
doi:10.1016/j.jacc.2015.10.005.
2
OGara PT, Kushner FG, Ascheim DD, et al. American College of Emergency
Physicians; Society for Cardiovascular Angiography and Interventions.
2013 ACCF/AHA guideline for the management of ST-elevation
myocardial infarction. J Am Coll Cardiol. 2013;61(4):e78-e140. doi:10.1016/j.
jacc.2012.11.019.
3
Levine GN, Bates ER, Blankenship JC, et al. 2011 ACCF/AHA/SCAI guideline for
percutaneous coronary intervention. J Am Coll Cardiol. 2011;58(24):e44-e122.
doi:10.1016/j.jacc.2011.08.007.
4
Glenn N. Levine, MD1; John A. Bittl, MD. JAMA Cardiology Clinical Guidelines.
Focused Update on Primary Percutaneous Coronary Intervention for Patients
With ST-Elevation Myocardial Infarction.
5
2015 ESC guidelines for the management of acute coronary syndromes in
patients presenting without persistent ST-segment elevation. Task Force
for the Management of Acute Coronary Syndromes in Patients Presenting
without Persistent ST-Segment Elevation of the European Society of
Cardiology (ESC).

CUESTIONARIO
1. Considerando la evidencia actual y la recomendacin de las guas americanas

en cuanto la tromboaspiracin manual en pacientes con SCACEST, seale la falsa.
a. Hasta el 92% de los pacientes tienen trombo presente en la arteria respon-

sable y aproximadamente el 30% de los pacientes tienen una gran carga
trombtica.
b. La carga de trombo intracoronario se relaciona con eventos cardiovascula-
res adversos a largo plazo.
c. La trombectoma por aspiracin de rutina antes del intervencionismo per-
cutneo primario es til.
d. La alta carga trombtica, se relaciona con fenmeno de no-reflow y necrosis
miocrdica transmural.
2. En el contexto de SCACEST, aproximadamente un 50% de los pacientes tienen

enfermedad multivaso, existiendo diferentes opciones en el tratamiento de las
mismas. A este respecto, seale la falsa:
a. En los resultados preliminares a los 38 meses del estudio PRAGA-13 no se

han encontrado diferencias estadsticamente significativas en el endpoint
primario entre los grupos.
b. Si el paciente est hemodinmicamente estable, durante la ICP primaria,
no se deben tratar las lesiones de las arterias no responsables.
c. El intervencionismo multivaso, ya sea en la ICP primaria o de forma progra-
mada, puede ser beneficioso y seguro en pacientes seleccionados.
d. En el estudio PRAMI el endpoint primario fue estadsticamente significativo
mayor en los pacientes en los que solo se trat la arteria responsable duran-
te la ICP primaria.
3. En vista de los hallazgos en la cardiorresonancia magntica realizada para eva-

luar viabilidad, seale entre las opciones la mejor opcin teraputica al alta:
a. Ticagrelor 90 mg cada 12 horas + aspirina 100 mg diarios + acenocumarol.

b. Clopidogrel 75 mg diarios + aspirina 100 mg diarios + rivaroxabn.
c. Ticagrelor 60 mg cada 12 horas + aspirina 100 mg al da + acenocumarol.
d. Clopidogrel 75 mg diarios + aspirina 100 mg diarios + acenocumarol.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: b; 3: d

Miocardiopata en el contexto
de fibrilacin auricular con
respuesta ventricular rpida
Garazi Ramrez-Escudero Ugalde,
Imanol Alexander Cantolla Aguirre, David Cordero Pereda,
Rafael Martnez de Bourio Uriarte, Alberto Ullate de la Torre,
Abel Andrs Morist
INTRODUCCIN
A continuacin, se presenta un caso de miocardiopata dilatada y fibrilacin au-

ricular con respuesta ventricular rpida, cuya evolucin nos dar el diagnstico
clnico definitivo.
Varn de 42 aos, sin alergias medicamentosas conocidas, bebedor espordico

y obeso. Sin otros hbitos txicos ni factores de riesgo cardiovascular conocidos.
Antecedentes quirrgicos: subluxacin recidivante de hombro y apendicectoma.
Sin tratamiento habitual. Funciones superiores conservadas, e independiente
para las actividades bsicas de la vida diaria.
Enfermedad actual
Consulta en el Servicio de Urgencias en julio de 2015 por disnea y dolor torcico. En

el electrocardiograma (ECG) se observa una fibrilacin auricular (FA) con respues-
ta ventricular rpida (figura 1), no conocida previamente. En ese momento se opta
por iniciar tratamiento anticoagulante, tratamiento frenador y diurtico, por ob-
jetivar datos sugestivos de insuficiencia cardiaca a la exploracin fsica. Se decide
592
ingreso en planta. En el ecocardiograma transtorcico (ETT) reglado realizado
durante su estancia, se objetiva una dilatacin biventricular, con funcin sistlica
biventricular moderadamente deprimida, dilatacin biauricular moderada, y una
insuficiencia mitral moderada por tenting (vdeo 1, 2, 3).
Con todo esto, se programa un ecocardiograma transesofgico que descarta

trombos en orejuela izquierda y se procede a realizar una cardioversin elctrica
(CVE), que resulta efectiva. Sin embargo, previo al alta, se registra nuevamente
FA, por lo que el paciente es dado de alta con una nueva cita para una nueva CVE.
Al cabo de unos das acude a la consulta de Neumologa, ya que el paciente ha-

ba sido diagnosticado de SAHOS central durante el ingreso previo, por haber
presentado importantes episodios de apnea durante la sedacin para la CVE. Se
inicia tratamiento con CPAP. Durante dicha consulta, el paciente aqueja empeo-
ramiento del estado general y de la disnea, y presenta importante cianosis labial.
Es valorado por Cardiologa, confirmando la presencia de una FA con respuesta
ventricular muy rpida, por lo que se decide ingreso en planta. Se realiza una nue-
va CVE y un cateterismo que muestra una red coronaria sin lesiones (vdeo 5 y 6).
Con todo esto, se decide realizar ablacin por radiofrecuencia de las 4 venas pul-
monares; durante el estudio se inducen dos tipos de flutter: el primero con giro
antihorario y ciclos de retorno cortos desde seno coronario proximal, por lo que
se realiza ablacin del istmo cavo-tricuspdeo (ICT); el segundo, con ciclos de re-
torno largos desde seno coronario, pared lateral de aurcula derecha y septo alto,
por lo que, tras aislamiento de las cuatro venas pulmonares, se aplica una lnea de
seguridad en el techo auricular izquierdo (imagen 3). El procedimiento transcurre
sin incidencias.
Sin embargo, previo al alta, se registra nuevamente un flutter auricular izquier-

do, por lo que se programa un segundo estudio electrofisiolgico: se confirma el
correcto aislamiento de las cuatro venas pulmonares, y se aplica una corona de
seguridad sobre las lesiones previas (imagen 4).
Estando en la sala de Electrofisiologa, el paciente presenta gran inestabilidad he-

modinmica, precisando del inicio de drogas vasoactivas e inotrpicas, e incluso
del implante de un baln de contrapulsacin intraartico (BCPIAo), por lo que es
ingresado en la Unidad Coronaria.

ECG: fibrilacin auricular con respuesta ventricular rpida (figura 1).
Ecocardiograma transtorcico 1: ventrculo izquierdo dilatado, no hipertrfico,

con funcin sistlica moderadamente deprimida (FEVI por Simpson biplano 32%)
por hipocinesia difusa, que mejora con distoles largas. Patrn de flujo transmi-
tral no valorable por FA: E/E de 7, sugestivo de presiones de llenado normales.
Vlvula mitral esclerosa, con regurgitacin moderada (II-III/IV) por tenting, con jet
largo y excntrico dirigido a pared posterolateral de AI hasta su techo. Raz artica
no dilatada. Vlvula artica trivalva, con buena apertura, sin alteraciones funcio-
nales detectables. Dilatacin biauricular moderada (AI 28 cm2, AD 29 cm2). VD
ligeramente dilatado, con movimiento anular conservado (TAPSE 16 mm) pero
disfuncin sistlica moderada (fraccin de acortamiento de VD del 22%). IT leve
con gradiente vd-Ad de 31 mmHg. VCI dilatada (22 mm), con colapso inspiratorio
mayor al 50%. PsAP estimada de 41 mmHg. No derrame pericrdico (vdeo 1,2,3).
Cateterismo: red coronaria angiogrficamente normal (vdeo 4 y 5).
Ecocardiograma transtorcico 2: ventrculo izquierdo no dilatado, no hipertrfi-

co, con funcin sistlica global conservada, y sin anomalas de la contractilidad
segmentaria. Vlvula mitral esclerosa, con regurgitacin leve. Artica no dilatada.
Vlvula artica trivalva, con buena apertura, sin alteraciones funcionales detecta-
bles. Dilatacin biauricular leve. VD no dilatado y con funcin conservada. IT leve
con gradiente vd-Ad de 31 mmHg. VCI no dilatada y con colapso inspiratorio. No
derrame pericrdico (vdeo 6).
Resonancia magntica cardiaca: VI ligera-moderadamente dilatado con funcin

global y segmentaria ligera-moderadamente deprimida por hipocinesia difusa.
FE 44%. Volumen telediastlico absoluto 231 ml. Normalizado 109 ml/m2. Volu-
men telesistlico absoluto 129 ml. Normalizado 61 ml/m2. VD no dilatado con fun-
cin global y segmentaria conservada. FE 53%. Volumen telediastlico absoluto
188 ml. Normalizado 89 ml/m2. Volumen telesistlico absoluto 89 ml. Normaliza-
do 42 ml/m2. En la secuencia de realce precoz y tardo no se aprecian captaciones
patolgicas. No se identifica edema en las secuencias Stir ni otras alteraciones. No
se identifican hallazgos extracardiacos relevantes (vdeo 7 y 8).
ECG en consultas externas: ritmo sinusal, sin alteraciones (ECG 2).

EVOLUCIN
Durante su estancia en la Unidad Coronaria se mantiene al paciente intubado,

conectado a ventilacin mecnica y sedado con remifentanilo, precisando dobu-
tamina hasta 10 mcg/kg/min, noradrenalina hasta 0,2 mcg/kg/min y BCPIao 1:1. A
las 24 horas de ingreso, a pesar de encontrarse inicialmente en ritmo sinusal, cae
nuevamente en Fibrilacin auricular, por lo que se instaura tratamiento con amio-
darona, digoxina y se realizan hasta tres CVE elctricas, a energa mxima e inclu-
so colocando las palas en posicin antero-posterior, siendo todo ello inefectivo. Al
cabo de 8 horas, sin embargo, se consigue reinstaurar el ritmo sinusal, que poste-
riormente se consigue mantener a lo largo del tiempo. Permanece ingresado en
la Unidad Coronaria un total de ocho das. Finalmente, el paciente evoluciona de
manera favorable, por lo que es dado de alta a planta, donde permanece ingresa-
do otros quince das en total. Se realiza una RMN cardiaca en el que se descarta la
presencia de edema o realces tardos, presentando discreta mejora en la funcin
biventricular. Es dado de alta con el siguiente tratamiento: rivaroxabn, amioda-
rona, ramipril, bisoprolol, espironolactona, furosemida y omeprazol. Se le reco-
mienda adelgazar, realizar actividad fsica regular y una dieta baja en grasas y sal.
En controles posteriores en consultas externas, el paciente se encuentra asinto-

mtico, ha perdido 20 kg de peso, y permanece en ritmo sinusal (imagen 2). El
ETT de control no muestra hallazgos significativos, salvo una dilatacin leve de
aurcula izquierda (vdeo 6). Por ahora se mantiene nicamente bajo tratamiento
betabloqueante.
DIAGNSTICO
Taquimiocardiopata en el contexto de fibrilacin auricular con respuesta ventri-

cular rpida.
DISCUSIN
En ocasiones, las taquiarritmias auriculares, ventriculares, los focos ectpicos o

la estimulacin ventricular resultan en disfuncin ventricular, y esto desemboca
en insuficiencia cardiaca (IC). La fibrilacin auricular es la causa ms comn de
taquimiocardiopata. Una de las caractersticas de esta situacin es su reversi-
bilidad una vez la arritmia est resuelta. Las taquimiocardiopatas pueden cla-
sificarse en dos grupos: una en la que la arritmia es la nica responsable de la

taquimiocardiopata, y otra en la que la arritmia exacerba una disfuncin ventri-
cular y/o la IC de pacientes con cardiopata previa.
La incidencia y prevalencia de este tipo de taquimiocardiopatas es incierta, pero

probablemente estn infradiagnosticadas. La fibrilacin auricular (FA) est pre-
sente en el 10-50% de los pacientes con IC; y muchos pacientes con cardiopata y
FA presentan un empeoramiento de sus sntomas y de la funcin ventricular solo
por frecuencias cardiacas mal controladas.
El remodelado ventricular y la IC ocurren de manera tiempo-dependiente y de ma-

nera altamente predecible. En la fase precoz de la estimulacin rpida (desde los 3
a 7 das), aparece dilatacin ventricular y disminuye la fraccin de eyeccin del ven-
trculo izquierdo (FEVI). A partir de la segunda semana, la presin venosa central y
la presin capilar pulmonar empiezan a aumentar, inicindose el desarrollo de IC.
A su vez, ocurren una serie de cambios en el sistema neurohormonal; aumenta el

BNP-pro-BNP de manera concomitante a la dilatacin ventricular. Asimismo, se
activa la cascada renina-angiotensina-aldosterona. Tambin se activan sustancias
como la endotelina y citoquinas proinflamatorias como el TNF-alfa. Se induce la
sntesis de factores vasoconstrictores, mientras que la sustancias vasodilatadoras
como el xido ntrico disminuyen. Las medicin de estos marcadores neurohormo-
nales ayudarn a proporcionar informacin acerca del estado funcional del VI. La
medicin de BNP-proBNP antes y despus de cardiovertir la arritmia, podra ayudar-
nos a realizar el diagnstico definitivo de taquimiocardiopata y su reversibilidad.
En preparaciones de miocitos, defectos intrnsecos en la frecuencia y extensin

del acortamiento, as como defectos en el grado de relajacin, han sido identifica-
dos como factores que favorecen la progresin y desarrollo de la miocardiopata.
La estimulacin rpida activa cascadas proapoptticas, y sobrevienen cambios en
el crecimiento y viabilidad celular as como en la arquitectura del citoesqueleto.
A pesar de que los cambios intraceculares son importantes, tambin se dan cam-
bios a nivel extracelular (cambios en el contenido y distribucin de las fibras de co-
lgeno, lo que provoca una alteracin en el soporte y alineamiento de los miocitos,
as como una disminucin en su capacidad de adhesin).
Factores que contribuyen a la taquimiocardiopata son: el tipo de arritmia, la fre-

cuencia, la duracin, la irregularidad, la persistencia y la patologa cardiaca conco-
mitante. As, aquellas arritmias insidiosas, persistentes y bien toleradas son aquellas

que tienen ms probabilidades de provocar una taquimiocardiopata, sin existir un
punto de corte de frecuencia cardiaca concreto a partir de la cual se desencadena.
Para el diagnstico, es necesario tener una taquicardia patolgica o arritmia per-

sistente junto con una cardiopata no explicada de otro modo. En ocasiones, reali-
zar esta asociacin puede ser difcil. Frecuentemente, la arritmia es tratada como
consecuencia y por lo tanto no es correctamente tratada, lo que sera fundamen-
tal para el control ptimo de la cardiopata. Los pacientes con taquimiocardiopa-
ta tienen un dimetro telediastlico menor que los pacientes con miocardiopata
dilatada previa y taquiarritmia concomitante. Una resonancia magntica cardiaca
podra ayudar en el diagnstico diferencial y tambin puede proporcionar infor-
macin pronstica. Cuando realizar el diagnstico diferencial nos es dificultoso, el
tratamiento de ambas patologas es fundamental.
El objetivo es eliminar la arritmia (mediante cardioversiones farmacolgicas,

elctricas o ablacin por catter, esta ltima proporcionando un control del ritmo
efectivo, evitando el efecto txico de la terapia antiarrtmica) o, en caso contrario,
controlar la frecuencia cardiaca, con el objetivo de controlar sntomas, mejorar
la FEVI y prevenir la recurrencia de arritmias. En el caso de la FA permanente, se
aboga por un control de respuesta ventricular <100 lpm en reposo, en lugar de un
control estricto inferior a 80 lpm. Otra posibilidad sera realizar ablacin del nodo
AV + implante de marcapasos, lo que asegura un adecuado control de FC y la re-
gularidad, aunque produce cambios en la activacin ventricular, incluso haciendo
uso de terapia de resincronizacin cardiaca. Por lo tanto, solo debera ser valorada
esta opcin cuando no se ha podido realizar ni control de ritmo ni de frecuencia.
En el flutter auricular el control de la FC es ms difcil de realizar. Teniendo en

cuenta esto, y que la ablacin por catter tiene altas tasas de xito y escasas com-
plicaciones, esta sera la primera opcin. Tambin se podra valorar en un segundo
lugar realizar cardioversin farmacolgica/elctrica o bien control de FC.
En el caso de los focos ectpicos, el factor predictor de taquimiocardiopata ms

prominente es la frecuencia de EVs diaria: ms de 10.000-25.000 EVs/da y >10-24%
del total de los latidos cardiacos diarios. La funcin ventricular podra mejorar si
se consigue reducir la EVs <5000 latidos/da. Factores asociados a taquimiocardio-
pata por EVs son: el sexo masculino, IMC elevados, EVs asintomticos, presencia
de P retrgrada, duracin del QRS y EV que no sean de los tractos de salida. Se re-
comienda realizar ecocardiogramas transtorcicos seriados de control. Se puede
realizar ablacin por catter de los EVs. Tambin se puede optar por tratamiento

antiarrtmico (betabloqueantes o antagonistas del calcio). Otros frmacos an-
tiarrtmicos tiles seran la dofetilida, mexiletina, sotalol o la amiodarona, que
se reservaran para aquellos pacientes a los que no se les va a realizar una abla-
cin. La ablacin de EVs pueden mejorar la eficacia de los TRC implantados en
pacientes no respondedores.
Las nicas taquiarritmias que no parecen necesitar un tratamiento agresivo es la

taquicardia sinusal y el POTS.
Una vez resuelta la arritmia, los volmenes de VI y la funcin sistlica evolu-

cionan hacia la normalidad, y los marcadores de la cascada renina-angiotensi-
na-aldoesterona vuelven a la normalidad al cabo de 7-14 das. Sin embargo, la
resolucin de la IC y la normalizacin de la FEVI no siempre implican normali-
zacin total de la estructura y funcin ventricular. Una recuperacin >25% tras
una semana de la ablacin es predictora de normalizacin completa de la FEVI
a largo plazo. Un factor que puede dificultar la recuperacin es la recurrencia de
la arritmia, que puede ser devastadora.
Se han descrito casos de muerte sbita en pacientes con taquimiocardiopata

recuperada. Sin embargo, la realidad es que el riesgo de muerte sbita en un
paciente en el que se ha podido realizar control del ritmo y se ha recuperado com-
pletamente la FEVI es bajo, y no hay indicacin de implante de un desfibrilador
automtico implantable. Un control estrecho, as como la continuacin del trata-
miento con antagonistas neurohormonales que favorecen el remodelado positi-
vo es recomendado, incluso despus de la recuperacin completa, aunque existe
cierta controversia en este ltimo punto.

Imagen 1. ECG.
Imagen 2. ECG 2: ritmo sinusal.

Imagen 3. Ablacin por radiofrecuencia de las 4 venas pulmonares; durante el
estudio se inducen dos tipos de flutter.
Imagen 4. Estudio electrofisiolgico: se confirma el correcto aislamiento

de las cuatro venas pulmonares, y se aplica una corona de seguridad sobre
las lesiones previas.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Braunwald.
2
UptoDate.
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Barja, et al. Miocardiopata provocada por taquiarritmias. Rev Fed Arg Cardiol
2001; 30: 593-596.
CUESTIONARIO
1. En cuanto a la taquimiocardiopata, seale la falsa:
a. Aquellas arritmias insidiosas, persistentes y bien toleradas son aquellas

que tienen menos probabilidades de provocar una taquimiocardiopata.
b. Es una patologa potencialmente reversible.
c. Su incidencia y prevalencia son inciertas, aunque probablemente est in-
fradiagnosticada.
d. El tipo de arritmia, la frecuencia, la duracin, la irregularidad, la persisten-
cia y la patologa cardiaca concomitante son factores que contribuyen a
esta patologa.
2. En cuanto a su diagnstico, seale la falsa:
a. La medicin evolutiva de BNP o NT-proBNP no proporciona ningn beneficio.

b. Es necesario tener una taquicardia patolgica o arritmia persistente junto
con una cardiopata no explicada de otro modo.
c. En ocasiones, puede ser difcil determinar si la arritmia es causa o conse-
cuencia de la miocardiopata.
d. Una resonancia magntica cardiaca ayudara en el diagnstico diferencial y
puede proporcionar informacin pronstica.

3. En cuanto al tratamiento, seale la falsa:
a. Realizar un control de frecuencia cardiaca no es una opcin teraputica.

b. La ablacin por catter proporciona un control del ritmo efectivo, evitando
el efecto txico de la terapia antiarrtmica, por lo que hoy en da es conside-
rada la mejor opcin.
c. Una posibilidad sera realizar ablacin del nodo aurculo-ventricular + im-
plante de marcapasos, lo que asegura un adecuado control de FC y la regu-
laridad, aunque produce cambios en la activacin ventricular.
d. Existe cierta controversia acerca de la indicacin de mantener dicha medi-
cacin una vez recuperada de manera completa la patologa.
4. En cuanto a la evolucin y pronstico de estos pacientes, seale la falsa:
a. La resolucin de la insuficiencia cardiaca y la normalizacin de la FEVI siem-

pre implican una normalizacin total de la estructura y funcin ventricular.
b. Una recuperacin >25% de la FEVI tras una semana de la ablacin es pre-
dictora de normalizacin completa de la FEVI a largo plazo.
c. La recurrencia de la arritmia puede ser devastadora.
d. Un control estrecho, as como la continuacin del tratamiento establecido
puede estar recomendado, incluso despus de la recuperacin completa.
5. Indique la afirmacin correcta:
a. La carga diaria de extrasistolia ventricular es uno de los principales predic-

tores de taquimiocardiopata en pacientes con extrasistolia frecuente.
b. El flutter auricular es la taquiarritmia que con mayor frecuencia provoca ta-
quimiocardiopata en los adultos.
c. El control de frecuencia cardiaca es la eleccin en estos casos, ya que pre-
senta altas tasas de xito con un menor riesgo que la ablacin.
d. No se han descrito casos de muerte sbita en pacientes con funcin ventri-
cular recuperada.

Respuesta a la denervacin renal en
un paciente con HTA resistente:
efecto placebo?
Mara Melendo Viu, Francisco Galvn, Guillermo Alonso Dniz,
Jorge Nuche Berenguer, Adolfo Fontenla Cerezuela
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un paciente con hipertensin arterial resistente de larga

evolucin que fue sometido a procedimiento de denervacin de arterias renales.
Explicamos la evolucin, proceso diagnstico y resultado teraputico.
Varn de 68 aos obeso y fumador (IPA de 25), con antecedentes de hipertriglice-

ridemia, SAHS con CPAP desde 2000 y una ergometra negativa para isquemia. En
seguimiento por hipertensin esencial desde 1997, con microalbuminuria desde
2007, con muy mal control de la misma. No antecedentes familiares de inters.
Es derivado a consulta monogrfica de hipertensin arterial, para completar es-

tudio y manejo de la misma. Se encuentra en tratamiento antihipertensivo con
atenolol 50 mg (1-0-0,5), amlodipino 10 mg (1-0-1), valsartn 320 mg (1-0-0), hidro-
clorotiazida 25 mg (1-0-0) y aliskiren 300 mg (1-0-0), pese a lo cual presenta un
psimo control tensional. Por otra parte, mantiene tratamiento con fenofibrato,
acido acetilsaliclico, metformina, vildagliptina, glibenclamina y omeprazol.
A la anamnesis, refiere disnea de moderados esfuerzos y mal descanso nocturno

como nicos sntomas, negando dolor torcico, palpitaciones, mareo o sncope.
En la exploracin fsica presenta TA 180/100 mmHg, sin importantes diferencias

en los valores de la tensin arterial entre las cuatro extremidades, FC 70 lpm e IMC
de 31,1 (peso 88 kg y altura de 1,68 m). No tiene soplos carotdeos. Auscultacin
cardiaca rtmica, sin soplos, roce ni extratonos. Resto anodino.
603
ECG: bradicardia sinusal, alteraciones inespecficas de la repolarizacin.
Radiografa de trax: sin alteraciones significativas
Ecocardiograma: ventrculo izquierdo no dilatado con hipertrofia ligera concn-

trica. Contractilidad segmentaria y funcin sistlica normales. Funcin diastlica
normal. Vlvulas anatmicamente normales. Insuficiencia mitral ligera. Resto de
vlvulas normofuncionantes. Aurcula izquierda dilatada (62 x 42). Cavidades de-
rechas normales. Ausencia de derrame pericrdico.
Analticas: hemograma: hemates 5,95 xmill/l, hemoglobina 16,6 g/dl, hematocrito

49,5 %, HCM 27,9 pg, VCM 83,2 fl, CHCM 33,6 g/dl, RDW 14,4%, plaquetas 197 x1000/l,
VPM 11,1 fl, leucocitos 10,3 x1000/l, neutrfilos 7 x1000/l, neutrfilos % 68,2 %, lin-
focitos 2,3 x1000/l, linfocitos % 22,9%, monocitos .7 x1000/l, monocitos % 6,7 %,
eosinfilos .2 x1000/l, eosinfilos % 1,9 %, basfilos 0 x1000/l, basfilos % .3 %. Bio-
qumica: glucosa 167 mg/dl, creatinina 1,15 mg/dl, sodio 140 mEq/l, potasio 4,77 mEq/l,
cloro 101 mEq/l, protenas totales 7,23 g/dl, albmina 4,87 g/dl, calcio 10,5 mg/dl,
fsforo 3,5 mg/dl, ALT (GPT) 26 U/l, AST (GOT) 23 U/l, gamma-GT 38 U/l, fosfatasa
alcalina 65 U/l, LDH 179 U/l, bilirrubina .42 mg/dl, cido rico 4,3 mg/dl, ndice de he-
mlisis 4 , ndice de lipemia 9, ndice de ictericia 1, MDRD 4-IDMS >60. Hb Glicada
(DCCT) 7,2 %, Hb Glicada (IFCC) 55,196 mmol/Mo. Perfil lipdico: colesterol 165 mg/dl,
triglicridos 246 mg/dl, HDL 31,83 mg/dl, LDL (estimacin Friedewald) 83,97 mg/dl, re-
lacin LDL/HDL 2,63, relacin colesterol/HDL 5,18. Orina: creatinina (orina) 83,4 mg/dl,
diuresis 2500 ml, microalbuminuria (orina) 7.092 mg/dl, filtracin glomerular,
MDRD-4 65,31 ml/min/1. Aclaramiento de creatinina 66,72 ml/min, creatinina (orina
24h) 44,2 mg/dl, sodio (orina 24h) 42,6 mEq/l, potasio (orina 24h) 35,68 mEq/l, cloro
(orina 24h) 59,2 mEq/l, cido rico (orina 24h) 19,2 mg/dl, calcio (orina 24h) 3,5 mg/dl,
fsforo (orina 24h) 12,6 mg/dl, relacin albmina/creatinina (orina) 85,03 mg/g. Cate-
colaminas en orina (24h): en lmites normales. Perfil tiroideo: normal (TSH 2 lU/ml).
TAC abdominal: ambas arterias renales principales nicas, sin evidencia de pla-
cas calcificadas ni estenosis. No se observan tampoco estenosis de ejes AMS ni
celiaco. Alguna placa artica calcificada infrarrenal, sin trascendencia. Riones de
tamao normal, entorno a 12 cm. No otras anomalas.
Eco doppler renal: riones morfolgicamente normales, con pequeas formacio-

nes qusticas serosas simples renales, sobre todo en el rin derecho. Ausencia de
sospecha de estenosis severa o significativa en las arterias renales.

EVOLUCIN
Se trata de un paciente con hipertensin mal controlada en el que se descartaron

causas secundarias, as como pseudorresistencia (hipertensin de bata blanca) me-
diante una MAPA, donde se objetivan cifras de PA elevadas durante todo el registro.
Con este resultado, se incide en la necesidad de realizar dieta hiposdica as como

en la prdida de peso, y se agrega espironolactona 50 mg (1-0-0) para optimizar el
control tensional, que debe ser sustituida por eplerenona 50 mg (1-0-1) posterior-
mente, ante ginecomastia y mastalgia. Por otra parte, es necesario suspender el
aliskiren tras reiterados episodios de epistaxis.
Tras unas semanas de evolucin, y asegurando una dieta hiposdica y un adecua-

do cumplimiento del tratamiento farmacolgico, el paciente persiste con cifras
elevadas de PA medida ambulatoriamente (172/99). Se realiza una nueva MAPA
en que se observan cifras elevadas de PA a lo largo de todo el registro, sin cada de
las mismas durante el descanso nocturno (patrn non-dipper): PA diurna 152/96, PA
nocturna 144/83, PA 24 horas: 149/91. Adems, el paciente contina con su sinto-
matologa, asociando cefalea tensional ocasional.
Llegados a este punto, se decide realizar denervacin simptica de arterias rena-

les por radiofrecuencia con un catter Simplicity Flex (Medtronic), que se realiz
bajo sedacin y transcurri sin incidencias.
En revisiones posteriores a la misma, el paciente refiere mejora franca de des-

canso nocturno y por tanto en su actividad diaria, encontrndose actualmente
asintomtico. En la MAPA realizada a los 3 meses de la denervacin se objetiva
un importante descenso de la PA, tanto diurna como nocturna. Por otra parte,
la medicacin se ha podido disminuir de forma importante, encontrndose con
atenolol 50 mg (0,5-0-0), eplerenona 50 mg (1-0-1), amlodipino 10 mg (0-0-1), val-
sartan 320 mg (1-0-0) e hidroclorotiazida 25 mg (0,5-0-0).
DIAGNSTICO
Hipertensin arterial resistente.

DISCUSIN
La hipertensin resistente se define como la situacin en la que no se consigue un

adecuado control de cifras tensionales (>140/90 mmHg) pese a tres frmacos antihi-
pertensivos de distintas clases a las dosis mximas toleradas por el paciente siendo
al menos uno de ellos un diurtico1. Su prevalencia es variable en los diferentes estu-
dios, y se sita entre un 5 y un 30% de la poblacin total de hipertensos3.
Esta entidad se asocia a un mal pronstico tanto desde el punto de vista cardio-
vascular como desde el punto de vista renal. En el caso de nuestro paciente, ste
ya presentaba lesin de rgano diana, con microalbuminuria e hipertrofia ventri-
cular izquierda concntrica en el ecocardiograma.
Durante su proceso diagnstico teraputico inicial, se consigui prdida ponde-

ral de 10 kg y cambios del estilo de vida con adherencia a la dieta (especialmente
objetivado por la natriuresis) y al tratamiento, llegando incluso a precisar la sus-
pensin de alguno de los frmacos por claros efectos adversos. Pese a todo ello, se
siguieron registrando cifras de mal control tensional evidente en la MAPA2.
La denervacin renal es una estrategia teraputica no farmacolgica dirigida a redu-

cir la actividad simptica, tanto a nivel renal, como a nivel sistmico6,7. Se trata de un
procedimiento intervencionista en el cual se realiza ablacin por radiofrecuencia en
el interior de ambas arterias renales, consiguiendo un efecto modulador de la fibras
simpticas aferentes que discurren a largo de la adventicia9,10,12,13. La denervacin de-
mostr reducir de forma segura la presin arterial frente a tratamiento convencio-
nal en el ensayo clnico Simplicity HTN-28. Sin embargo, este efecto no se confirm
cuando se compar el efecto de la denervacin con el de un procedimiento placebo
(denervacin simulada) en el ensayo Simplicity HTN-3 y de ah que su eficacia est
cuestionada actualmente. Ciertos factores en el Simplicity HTN-314 pueden haber
influido en estos resultados discordantes: un tratamiento subptimo de los pacien-
tes antes de la intervencin (sin intento de rescate con antialdosternicos en la ma-
yora de los pacientes), inclusin de pacientes afroamericanos (con peor respuesta
a la denervacin) o la realizacin de los procedimientos en centros sin experiencia.
En nuestro caso, la denervacin fue efectiva y parece poco probable que pueda deber-
se nicamente a efecto placebo observando la respuesta clnica y la PA en la MAPA de
control a los tres meses. Casos como este, apuntan a la necesidad de buscar protocolos
y herramientas para identificar qu tipo pacientes son los que verdaderamente pue-
den beneficiarse de la denervacin renal.

Imagen 1. Electrocardiograma sin hallazgos significativos.
Imagen 2. Reconstruccin de arterias renales en TAC.

Imagen 3. MAPA basal, con tratamiento mdico optimizado.
Imagen 4. Denervacin de arterias renales: a) angiografa basal; b) ablacin

con catter; c) angiografa posdenervacin (pudiendo apreciarse
las indentaciones en la arteria).

Imagen 5. MAPA posterior al procedimiento.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
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denervation on 24 h ambulatory blood pressure in SIMPLICITY HTN-3.J.Am
Coll Cardiol 2015; Mar 10:65 (9): 959.
CUESTIONARIO
1. En el estudio de la hipertensin resistente no debera realizarse:
a. Dejar de registrar la PA ambulatoria una vez descartada la pseudoresistencia

b. Descartar la toma concomitante de sustancias vasopresoras
c. Suspender todos los frmacos en pacientes con sospecha de no cumplidores
d. Suspender hbitos como el alcohol o la dieta con sal

2. Respecto a la denervacin renal en la hipertensin resistente, seale la correcta:
a. Ha demostrado reduccin en la hipertrofia ventricular izquierda y mejora

de la funcin cardiaca.
b. Ha demostrado una clara reduccin de la tensin arterial al ao y a los dos
aos, siendo sta menos consistente a los tres.
c. El riesgo de estenosis de arteria renal post ablacin hace necesario realizar
un dplex o TC/RMN de arterias renales de control a los 3-6 meses desde el
procedimiento.
d. No se dispone de estudios aleatorizados de demuestren una mejor eficacia
en la reduccin de fibrilacin auricular como tratamiento adyuvante al tra-
tamiento convencional.
3. Con respecto al manejo de la hipertensin resistente, seale la falsa:
a. Con recomendacin clase IIa nivel C, los procedimientos invasivos deben

quedar en manos de operadores expertos.
b. Los procedimientos invasivos deben reservarse para hipertensiones verda-
deras con cifras superiores a 160/110 mmHg.
c. Es necesario revisar los efectos adversos de los frmacos, suspendiendo
aquellos que tengan efecto mnimo.
d. Se debe considerar la administracin de espironolactona o eplerenona.
4. Como complicaciones de la denervacin renal en los primeros 6 meses, no se

encuentra:
a. Deterioro de la funcin renal

b. Diseccin vascular
c. Dolor lumbar
d. Pseudoaneurisma
5. Con respecto a la interpretacin de la MAPA, seale la correcta:
a. El patrn non-dipper en diabticos, se asocia con aceleracin de la nefropata.

b. Es fisiolgica la cada de la tensin arterial de al menos el 15% durante el
periodo nocturno.
c. Se considera hipertensin a valores diurnos superiores o iguales a 140/90
mmHg y nocturnos a los superiores o iguales a 125/80 mmHg.

d. Existe evidencia que sugiere que la Melatonina puede tener un papel fun-
damental en el ritmo circadiano de la hipertensin arterial secundaria

Solo un ictus cardioemblico
o algo ms?
Javier Navarro Cuartero, Gonzalo Gallego Snchez,
Marisa Barrionuevo, Sofa Calero, Cristina Ramrez
INTRODUCCIN
Presentamos un interesante caso clnico que ana patologa cardiolgica, neuro-

lgica y sistmica.
Mujer de 52 aos que consulta por dificultad para el habla y el movimiento del
miembro superior izquierdo.
Antecedentes
Fumadora de un paquete da hasta hace 10 aos. Perforacin de ulcus duodenal

en 2006 que precis ciruga de reparacin. Ictus de probable origen cardioemb-
lico en territorio de arteria cerebral media izquierdo en 2008 sin secuelas. Ingreso
en 2009 por el mismo motivo junto con epilepsia de origen vascular. En ETE se
document imagen en vlvula mitral compatible con fibroelastoma como proba-
ble origen de la embolia, por lo que se decide intervencin quirrgica de sustitu-
cin valvular mitral con prtesis mecnica. Durante la intervencin no se constata
presencia de dicho tumor, pero se hallan restos nodulares en bordes libres de las
valvas. Finalmente se realiza recambio valvular mecnico mitral.
Trastorno adaptativo en seguimiento por Psiquiatra. Tratamiento habitual: la-

motrigina 50 mg/12h, acenocumarol para INR 2-3, carbonato de litio 400 mg/d,
atenolol 50 mg/d, pantoprazol 20 mg/d, duloxetina 30 mg/d, lorazepam 1 mg/d.
613
Enfermedad actual
Acude a Urgencias en 2015 por cuadro de afasia sensitivo-motora y paresia de

miembro superior derecho, de escasas horas de evolucin. Ingresa en Neurologa
para estudio y tratamiento.
Exploracin fsica
TA 125/80 mmHg, FC 68 lpm, T 36,5C. AC: rtmica con clic de vlvula metlica.
AP: mvc, no ruidos patolgicos. Exploracin neurolgica: Consciente. Afasia glo-
bal. Hemianopsia homnima derecha por amenaza. Negligencia del hemicampo
derecho. Paresia facial central derecho. Claudicacin ligera de la ESD que aparen-
ta ser sensitiva. Hipoestesia de las extremidades derechas segn la respuesta a
estmulos lgicos. NIHSS: 0-2-0-0-2/2-0-1-0-0/0-1-3-2-2: 15.
Analtica de Urgencias: glucemia 169, resto de bioqumica y hemograma sin alte-

raciones. INR 2,7.
ECG de Urgencias: ritmo sinusal a 85 lpm, eje normal, QRS estrecho, progresin
tarda de onda R en precordiales. Sin alteraciones de la repolarizacin.
TC craneal: se compara con TC previos. Lesiones isqumicas crnicas conocidas en

territorio anterior y posterior de ACM derecha. Lesin isqumica crnica en terri-
torio de ACM izquierda parietal posterior alto. No lesiones isqumicas agudas ni
hemorrgicas. El estudio de perfusin en el mapa resumen no muestra reas de
infarto establecido en ACM izquierda, no obstante llama la atencin que el terri-
torio posterior y medio de ACM izquierda presenta TTM prximos a 20 y mapas
de volumen muy aumentados que semiolgicamente sugieren mal pronstico,
aunque con poco tiempo de evolucin.
Angio-TC de TSA y polgono de Willis: trombo en ACM izquierda (segmento M2)

con mala colateralidad en regin temporal y buena a nivel parietal. Medializacin
de arterias cartidas internas a nivel cervical.
Doppler TC: patrn TIBI 3 de la ACM I (menor velocidad respecto derecha con di-
ferencia >30%, mayor pulsatilidad con IP de 1,0 frente a 0,6, flow diversion respecto

de ACA D). Todo esto es compatible con una lesin distal de la ACM D. Adems,
llama la atencin que tanto la ACA I como la ACP I tienen un patrn ligeramente
acelerado respecto del lado contralateral. Esto puede reflejar una situacin de hi-
peraflujo por compensacin a travs de colaterales leptomenngeas.
TC craneal de control: mnima hipodensidad perinsular posterior izquierda en po-

sible afectacin isqumica aguda. No hemorragias.
Ecocardiograma TT: regular ventana acstica. Ventrculo izquierdo de tamao,

grosor y contractilidad normales. Aurcula izquierda ligeramente dilatada. Raz
artica de calibre normal. Cavidades derechas parecen normales. Prtesis mec-
nica bivalva en posicin mitral, con buena movilidad de hemidiscos. En su lado
posterolateral existe un aumento de ecogenicidad mal definido de unos 15 mm de
dimetro. Vlvulas artica, tricspide y pulmonar normales. Ausencia de derrame
pericrdico. Cava inferior no visualizada. La prtesis mitral presenta gradientes
elevados, con rea estimada normal e insuficiencia mal cuantificada, que parece
paravalvular posterior. No se detecta IT para estimar presin pulmonar.
Ecocardiograma TE (vdeo 1 y 2): aurcula izquierda ligeramente dilatada, libre

de trombos, incluyendo orejuela. Septo interauricular se aprecia ntegro, se ad-
ministra contraste ecocardiogrfico (suero salino agitado), sin apreciar paso a su
travs. Prtesis mecnica bivalva mitral, con buena movilidad de discos. Presen-
ta una imagen ecognica, de base amplia y fija pero movilidad distal, en su lado
auricular, en la periferia de regin posterolateral, de unos 10 mm de dimetro, ya
descrita en eco transtorcico y que pudiera corresponder a trombo organizado o
resto tumoral. La prtesis presenta dos chorros de regurgitacin leve intraprot-
sicos y otro de regurgitacin paravalvular posterior, de unos 3 mm de anchura en
origen y rea de regurgitacin escasa, que se valora como leve-moderada. Vlvula
artica trivalva, con leves signos degenerativos, sin imgenes patolgicas. Aorta
de calibre normal, sin ateromatosis significativa
EVOLUCIN
Tras la realizacin de las pruebas complementarias se documenta isquemia parie-

tal izquierda en territorio de ACM izquierda y se lleva a cabo angiografa cerebral
y revascularizacin urgente mediante trombectoma mecnica (imagen 1), siendo
esta efectiva y con recuperacin del dficit neurolgico inicial en las primeras 24
horas. Tras los hallazgos en las pruebas de imagen cardiacas se decide optimizar

rango de INR a 3-4 junto con toma de cido acetilsaliclico 100 mg diarios, por sos-
pecha de trombo vs recidiva tumoral en la regin periprotsica mitral. Se decide
alta domiciliaria con control ambulatorio con ecocardiograma transesofgico.
Tambin se deriva a Medicina Interna para descartar enfermedad sistmica; en
dicha consulta se documenta anticoagulante lpico positivo con negatividad del
resto de batera de autoinmunidad.
DIAGNSTICO
Ictus de perfil cardioemblico secundario a lesin adyacente a prtesis mecnica

mitral, compatible con trombo, en contexto de sndrome antifosfolpido.
DISCUSIN
El sndrome antifosfolpido (SAF) primario se define como una enfermedad sis-

tmica autoinmune caracterizada por trombosis vascular (venosa, arterial o ca-
pilar) y/o problemas relacionados con el embarazo (abortos, retraso intrauterino
retardado, parto pretrmino) junto con el hallazgo de positividad persistente
para anticuerpos antifosfolpido (anticoagulante lpico, anticuerpos anticardio-
lipina y/o anticuerpos anti-beta2-glicoprotena I). Para su diagnstico definiti-
vo se utilizan los criterios de Sapporo, precisndose un criterio clnico junto con
uno analtico. Esta entidad puede presentarse de forma aislada o dentro de otras
enfermedades autoinmunes (entonces llamado SAF secundario) y la positividad
para anticuerpos antifosfolpido se estima entre 1-10% en la poblacin general3,5.
La afectacin cardiaca se expresa principalmente en dos formas: como enferme-

dad coronaria (aterosclerosis acelerada o embolias) y como afectacin valvular.
Otras presentaciones descritas menos frecuentes son disfuncin ventricular sis-
tlica y diastlica, trombos intracavitarios, mixomas o hipertensin pulmonar2.
La afectacin valvular ms comn incluye engrosamiento de las valvas y vegetacio-

nes. El engrosamiento valvular es el hallazgo ms frecuente, siendo la vlvula mi-
tral la ms afectada tras la artica; la repercusin hemodinmica con insuficiencia o
estenosis severa es poco habitual. La endocarditis de Liebman Sacks fue descrita en
los aos 80 como afectacin a nivel de valvas, aparato subvalvular y endocardio en pa-
cientes con lupus eritematoso sistmico; algunos estudios sugieren un rol importan-
te de los anticuerpos antifosfolpido en el desarrollo de estas lesiones2.

El anlisis histolgico de los hallazgos cardiacos asociados con el SAF muestran
lesiones no inflamatorias caracterizadas por trombosis capilar, trombosis laminar
y superficial verrucosa, proliferacin vascular, fibrosis y calcificacin3.
En cuanto al tratamiento, el control intensivo de los factores de riesgo cardiovas-

cular clsicos es crucial. Para la prevencin primaria de fenmenos trombticos se
recomienda la antiagregacin con dosis bajas de cido acetilsaliclico (75-150 mg
diaria). Los antimalricos tambin se han utilizado en estos pacientes con buenos
resultados, no solo por sus efectos antiagregantes sino tambin por su efecto an-
tiinflamatorio a nivel sistmico; la toxicidad ocular limita su uso. Otra alternativa
sera la anticoagulacin oral con intensidad baja, con INR objetivo de 1,5, que ha
demostrado ser til en otros estados protrombticos. Sin embargo, la evidencia
cientfica sobre estas recomendaciones es poco slida y son necesarios estudios
ms potentes en este aspecto. En cuanto a la prevencin secundaria, la anticoa-
gulacin oral crnica est universalmente aceptada. Se recomienda mantener un
INR entre 2-3, reservando una intensidad mayor (3-4) en las recurrencias de pa-
cientes ya anticoagulados previamente en el rango estndar. El uso de aspirina
adicional en estos pacientes es discutido1,4,5.
Imagen 1. Angiografa cerebral. Izquierda: oclusin de subramo

de arteria cerebral media izquierda (flecha roja). Derecha: control
tras reperfusin mecnica.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Gmez-Puerta JA, Cervera R. Diagnosis and classification of the
antiphospholipid syndrome. J Autoimmun. 2014; 48-49: 20-5.
2
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antiphospholipid syndrome. Autoimmun Rev. 2007; 6: 379-86.
3
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129: 345-7.
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Cervera R. Estrategias teraputicas en el sndrome antifosfolipdico. Reumatol
Clin. 2010; 6: 37-42.
5
George D, Erkan D. Antiphospholipid Syndrome. Prog Cardiovasc Dis. 2009;
52: 115-25.
CUESTIONARIO
1. Respecto a los criterios para el diagnstico del sndrome antifosfolpido, seale

el enunciado falso:
a. El hallazgo de anticoagulante lpico en plasma en dos o ms ocasiones se-

paradas por al menos 12 semanas apoya el diagnstico.
b. Para el diagnstico definitivo de sndrome antifosfolpido se precisa de un
evento trombtico en cualquier territorio vascular y/o patologa relaciona-
da con el embarazo (abortos de repeticin, prematuridad) junto con un
criterio de laboratorio.
c. El hallazgo de anticuerpos para anti-beta2-glicoprotena I tanto IgG como
IgM, en 2 ocasiones separadas al menos 12 semanas, apoya el diagnstico.
d. Dentro de la afectacin tocolgica se exigen dos o ms abortos inexplica-
dos dentro de las primeras 10 semanas de gestacin.

2. Seale la falsa en cuanto al SAF (sndrome antifosfolpido):
a. La afectacin arterial es ms frecuente en territorio cerebral.

b. Los eventos vasculares del SAF en territorio venoso son ms frecuentes que
los arteriales.
c. Si un paciente ya ha presentado un evento vascular en territorio arterial,
ste tiene mayor probabilidad de un nuevo evento arterial que de fenme-
nos trombticos venosos.
d. Los eventos trombticos venosos son ms frecuentes en pacientes con po-
sitividad de ttulos de anticardiolipina comparado con otros anticuerpos
antifosfolpido.
3. Qu afirmacin es falsa acerca del tratamiento farmacolgico del SAF (sndro-

me antifosfolpido)?
a. El tratamiento farmacolgico de primera lnea para el sndrome antifos-

folpido catastrfico se basa en anticoagulacin inmediata con heparina y
glucocorticoides a dosis altas.
b. En cuanto a la prevencin primaria de fenmenos trombticos del SAF, se re-
comienda antiagregacin con cido acetilsaliclico a dosis bajas (75 - 150 mg
al da).
c. En pacientes con SAF que ya hayan sufrido un evento trombtico venoso
asociado a un factor desencadenante temporal reversible, como la inmovi-
lizacin o la ingesta de anticonceptivos orales con estrgenos, puede consi-
derarse interrumpir la anticoagulacin oral.
d. En los casos de sndrome antifosfolpido catastrfico con mala respuesta a
la terapia de primera lnea, se debe iniciar tratamiento con ciclofosfamida
o fibrinlisis.
4. Seale la falsa acerca de la afectacin cardiaca en el SAF (sndrome antifosfolpido):
a. Se recomienda estudiar la presencia de anticuerpo lpico en menores de 45

aos con infarto de miocardio sin otros factores de riesgo asociados.
b. La afectacin valvular generalmente no causa repercusin hemodinmica
ni precisa de sustitucin protsica.
c. La afectacin sobre vlvulas de cavidades derechas es menos frecuente.
d. Hasta ahora no ha sido documentada en la literatura la asociacin signifi-
cativa entre la afectacin valvular y el ictus.

5. Seale la falsa acerca del SAF (sndrome antifosfolpido) primario:
a. El riesgo cardiovascular es an mayor en los pacientes con sndrome an-

tifosfolpido asociado a lupus sistmico que en los casos de SAF primario.
b. La microtrombosis vascular crnica miocrdica puede inducir hipertrofia y
disfuncin ventricular.
c. El IAM con coronariografa sin lesiones es ms frecuente en contexto de un
sndrome antifosfolpido catastrfico, y no de manera aislada.
d. El tratamiento con glucocorticoides mejora el perfil aterognico cardiovas-
cular al reducir el estado proinflamatorio de la enfermedad.

Insuficiencia cardiaca en un varn
joven. Qu hay detrs?
Paula Mendoza Cuartero, Cristina Asla Ormaza,
Idoia Bravo Martnez, Gorka Aurrekoetxea
INTRODUCCIN
Varn de 29 aos diagnosticado de insuficiencia cardiaca y miocardiopata no

compactada, que ingresa de forma programada por empeoramiento de su situa-
cin clnica.
Natural de Colombia, traslado de residencia a Espaa en 2012. Alergia a AAS (urti-

caria y angioedema). Fumador de tabaco de 1 paq/da. Consumo ocasional de ma-
rihuana. Niega consumo de otros txicos.
Historia cardiolgica: primer episodio de insuficiencia cardiaca en el ao 2005 en

Colombia (no aporta informe), diagnosticado al alta de miocarditis.
Vida activa no limitada y sin tratamiento hasta el ao 2012, que ingresa por pri-
mera vez en nuestro centro por insuficiencia cardiaca y fibrilacin auricular. En el
ingreso es diagnosticado por ecocardiografa de miocardiopata no compactada,
dilatacin ventricular (DTD 66 mm), disfuncin biventricular (FEVI 25%), insufi-
ciencia mitral severa e hipertensin pulmonar. La RMN describe criterios de mio-
cardiopata no compactada.
El paciente inicia tratamiento con IECAs, betabloqueantes, antagonistas de al-

dosterona, anticoagulacin y furosemida. En el control ecocardiogrfico que se
621
realiza a los 6 meses de tratamiento se objetiva una mejora de la FEVI, persiste
la insuficiencia mitral y clnicamente presenta buena situacin funcional en CF I.
En el ao 2014 se reducen los betabloqueantes por hipotensin, precisa incre-

mentar la dosis de diurtico y empieza a limitar su actividad fsica por disnea de
esfuerzo. En el ao 2015 present 3 ingresos por insuficiencia cardiaca sin claro
factor desencadenante. Entre las descompensaciones presenta fatigabilidad y
disnea de pequeo esfuerzo.
El paciente no presenta contraindicacin para ser incluido en programa de tras-

plante cardiaco, si se realizara la indicacin.
Enfermedad actual
En enero de 2016 acude a consultas con disnea de reposo, edemas y en la explo-

racin ascitis a pesar de dosis elevadas de diurtico oral (furosemida 160 mgr/da)
por lo que se remite para ingreso programado.
Exploracin fsica
TA 113/82 mmHg, pulso arrtmico a 100 lpm, afebril, Saturacin de O2 basal 97%.
Presenta pltora yugular fija, soplo pansistlico panfocal irradiado a axila y crepi-
tantes basales bilaterales. Abdomen distendido y edemas hasta rodillas. No da-
tos de TVP. Pulsos pedios bilaterales simtricos.
ECG: FA con respuesta ventricular a 100 lpm. BRIHH (QRS 130 mseg).
Analtica de sangre: creatinina 0,7 mg/dL, urea 39 mg/dL, sodio 136 mmol/L, pota-
sio 3,89, calcio total 9,26. CK 228 U/L, troponina Tus 118 ng/L. Albmina 3.54 g/dL, bi-
lirrubina total 2.08 a expensas de bilirrubina directa: 1,53. AST/GOT 27 U/L, ALT/GPT
16 U/L, GGT 180 U/L, fosfatasa alcalina 111 U/L, hierro 65 g/dL, ferritina 67 ng/mL.
PCR 1,02 mg/dL. NT-pro BNP 4109 pg/mL. Hemoglobina 15,8 g/dL, hematocrito
49,6, plaquetas 217.000/mcL, leucocitos 6.600/microL (N: 65,7%, 4.300)
Radiografa de trax PA y lateral (imagen 1 y 2): cardiomegalia. Edema intersti-

cial bilateral. Lineas B de Kerley.

RMN cardiaca (2012) (vdeo 1 y 2): VI severamente dilatado con severa disfuncin
sistlica (FEVI 29%). Ausencia de compactacin excepto en segmentos basales
y septo medial con una relacin de miocardio no compactado/miocardio com-
pactado superior a 3:1 a nivel de la cara apical lateral. Dilatacin severa de AI e
insuficiencia mitral significativa. VD no dilatado con disfuncin moderada. Sin
captaciones patolgicas en las secuencias de realce tardo.
Ecocardiograma enero 2016 (vdeo 3): se observa un ventrculo izquierdo dilatado

(VTD 97ml/m2, DTD 66, DTS 41 mm), con trabeculacin de predominio apical y late-
ral. FEVI por Simpson biplano: 51%. AI dilatada (rea 117 cm2). Vlvula mitral escle-
rosa con dilatacin anular y ausencia de coaptacin de los velos, as como restriccin
del velo posterior y pseudoprolapso del anterior que origina IM severa (IV/IV). AD y
VD dilatados y disfuncionante (TAPSE 1,4 cm y fraccin de acortamiento 15%). IT mo-
derada-severa (funcional) con gradiente VD-AD 52 mmHg. Vena cava inferior dilata-
da (3,7 cm con colapso inspiratorio inferior al 50%). Se estima una PSAP 72 mmHg.
Cateterismo izquierdo y derecho (2015): coronariografa: red coronaria sin lesio-

nes. Cateterismo derecho: presin capilar pulmonar 40 mmHg, presin de arteria
pulmonar 64/41 mmHg (media 50 mmHg), presin VD 65/14 mmHg (presin te-
lediastlica 17 mmHg), presin venosa central 17 mmHg. Gasto cardiaco 3 L/min.
Gradiente transpulmonar 10 mmHg. Resistencias pulmonares 3,3 UW. Saturacin
venosa mezclada 53%
EVOLUCIN
Se trata de un paciente con miocardiopata no compactada, con dilatacin ventri-

cular, funcin levemente deprimida (FEVI 51%), IM severa, HP poscapilar y FA con
BRIHH. Una vez estabilizado el paciente tras tratamiento diurtico intensivo, fue
dado de alta con cita para seguimiento estrecho en consultas externas.
Se opt por la implantacin de MP-TRC ante la persistencia de la clnica y BRI. Al

no presentar mejora clnica, fue presentado en sesin medico-quirrgica para co-
rreccin de la insuficiencia mitral, pero por el elevado riesgo quirrgico se decidi
que debera realizarse en un centro con capacidad de soporte ventricular postope-
ratorio y programa de trasplante cardiaco.
Fue intervenido de sustitucin valvular mitral mecnica (Carbomedics de 31 mm)

con preservacin del aparato valvular nativo, en nuestro centro de referencia para

trasplante cardiaco. Present buena evolucin postoperatoria, pudiendo ser dado
de alta y encontrndose actualmente en su domicilio en buena situacin funcio-
nal (NYHA II/IV).
DIAGNSTICO
Miocardiopata no compactada con dilatacin ventricular y funcin de vi leve-

mente deprimida.
Insuficiencia mitral severa.
Hipertensin pulmonar severa poscapilar.
Sustitucin valvular mitral por prtesis mecnica.
Fibrilacin auricular. Brihh. Portador de MP-TRC.
DISCUSIN
La miocardiopata no compactada se produce por la detencin de la maduracin

trabecular y la compactacin miocrdica, entre las semanas 5 y 8 de la gestacin.
Como consecuencia, la pared miocrdica se altera, con prominentes trabculas
y profundos recesos intertrabeculares estando el miocardio engrosado con dos
capas: la compactada y la no compactada. Hay continuidad entre la cavidad ven-
tricular y los recesos, que son rellenados por sangre desde la cavidad, sin comu-
nicacin con el sistema coronario epicrdico. Se puede asociar a otras anomalas
(Ebstein, atresia de la pulmonar, coartacin de aorta, defectos septales)1,2,3.
Ha sido clasificada por la AHA como una cardiopata primaria, debida a mutacio-
nes genticas, mientras que la ESC la engloba dentro de las cardiopatas no clasi-
ficables, basndose en el hecho de que puede ser la manifestacin morfolgica de
diversas cardiopatas1,2,3.
La prevalencia vara en las diferentes series, pero, entre la poblacin adulta so-
metida a ecocardiografa se estima que es de entre el 0,014 y el 1,3%. Entre los
pacientes con IC, entre 3 y 4%2,3.

El diagnstico se basa en la imagen, siendo la ecocardiografa 2D con doppler co-
lor el estudio de eleccin para el diagnstico y seguimiento1,3. La RMN cardiaca
es til para confirmar el diagnstico, siendo especialmente til en pacientes con
mala ventana ecocardiogrfica1,3. Hay que ser cautos y no sobrediagnosticar esta
enfermedad, ya que en determinadas circunstancias (anemia falciforme, depor-
tistas, embarazadas) se pueden observar trabeculaciones que pueden cumplir los
criterios morfolgicos diagnsticos, pero que desaparecen al cesar el desencade-
nante (sobrecarga del VI)1,3.
Las manifestaciones clnicas son altamente variables, siendo la triada clsica la

insuficiencia cardiaca (forma ms frecuente de presentacin), los fenmenos
emblicos y las arritmias1. El sustrato arritmognico de estas ltimas, se debe
probablemente a reas de fibrosis subendocrdica secundaria a disfuncin de la
microcirculacin1. Segn los ltimos estudio publicados, se ha visto que los even-
tos adversos como TV, muerte sbita y muerte de causa CV son menos frecuentes
de lo que se crea inicialmente1.
Respecto al tratamiento, no existen guas especficas. Se acepta que en pacien-

tes asintomticos con FEVI conservada, se haga un seguimiento regular cada 2-3
aos2. En pacientes con disfuncin del VI, con o sin sntomas, se debe iniciar trata-
miento de acuerdo a las guas de insuficiencia cardiaca1,2. Habra que realizar scree-
ning a los familiares de primer grado, incluyendo anamnesis sobre antecedentes
familiares, exploracin fsica, ECG y ecocardiograma. El papel del estudio genti-
co rutinario no est definido2,3.
La implantacin de DAI y TRC se realiza tambin de acuerdo a las indicaciones en

las respectivas guas1,2.
La anticoagulacin: estara indicada en pacientes con FEVI <40% o con otra indica-
cin para iniciar tratamiento anticoagulante (FA, fenmenos emblicos previos)1,2,3.
La experiencia en cuanto al manejo de la insuficiencia mitral severa asociada a

la miocardiopata no compactada es escasa4. En principio, el tratamiento de la
insuficiencia mitral se basara tambin en las recomendaciones recogidas en las
guas1,2, individualizando el caso de cada paciente en conjunto con el Servicio de
Ciruga Cardiaca, segn el mecanismo involucrado. Recientemente se han publi-
cado algunos casos en los que se describe buena evolucin tras recambio o repa-
racin valvular mitral4.


Imagen 2. Radiografa de trax lateral.
Acceda a los vdeos

Bibliografa
1
Hussein A, MD, Karimianpour A, DO, Collier P, MD, PhD, Krasuski RA, MD.
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Ali SK, Omran AS, Najm H, Godman MJ. Noncompaction of the ventricular
myocardium associated with mitral regurgitation and preserved ventricular
systolic function. J Am Soc Echocardiogr. 2004; 17:87-90.
CUESTIONARIO
1. Qu opciones teraputicas consideraras?
a. Valorara la opcin de implante de TRC si cumpliera criterios y lo presenta-

ra a ciruga cardiaca para valorar actitud sobre la vlvula mitral
b. Terapia de resincronizacin cardiaca (TRC) y seguir tratamiento mdico de
la Insuficiencia cardiaca, dado que el trasplante cardiaco est contraindica-
do por la HTP.
c. No indicara la TRC por no compactacin y fibrilacin auricular.
2. Respecto al diagnstico de la miocardiopata no compactada, seale la verdadera:
a. Criterios de no compactacin en eco o RNM, aparecen en respuesta a situa-

ciones de sobrecarga de VI (deportistas o embarazadas), involucionando al
desaparecer esa sobrecarga .
b. Con el antecedente de miocarditis y su procedencia de pas tropical no se
puede hacer el diagnstico de miocardiopata no compactada. Est indica-
da la biopsia cardiaca para hacer el diagnstico diferencial con miocarditis.
c. Una vez realizada la prueba de imagen, para confirmar el diagnstico, se
debe realizar estudio gentico al paciente.
d. La RMN cardiaca, principalmente debido a su mayor resolucin espacial respec-
to al ecocardiograma, se ha convertido en el gold standard para el diagnstico.

3. De las siguientes afirmaciones en relacin con la miocardiopata no compacta-
da, una es incorrecta:
a. Por riesgo de fenmenos emblicos, se debe anticoagular al paciente desde

el momento del diagnstico si presenta dilatacin auricular.
b. En pacientes asintomticos y sin disfuncin ventricular izquierda, el mane-
jo propuesto, se basa en realizar screening familiar, anticoagular al pacien-
te si indicado, y realizar controles (EF, anamnesis y ecocardiograma, ECG )
cada 2-3 aos.
c. La prevalencia de la miocardiopata no compactada entre la poblacin
adulta sometida a ecocardiografa se estima que es de entre el 0,014 y el
1,3%. Entre los pacientes con IC, entre 3 y 4%.
d. Se ha asociado a patologas extracardiacas, como enfermedades neuro-
musculares o mitocondriales.
3. Insuficiencia mitral en miocardiopata no compactada, identifica la falsa:
a. La sustitucin valvular mitral no est indicada por ser deletrea para los
pacientes, con empeoramiento de la FEVI y de la clase funcional.
b. Es escasa la experiencia en el manejo de insuficiencia mitral relevante y no
compactacin del ventrculo izquierdo.
c. La TRC se realiza con las indicaciones habituales recogidas en las guas.
d. El mecanismo responsable de la insuficiencia mitral suele ser funcional,
pero tambin por alteracin del aparato valvular (ruptura de cuerdas, pro-
lapso, esclerosis de velos).
4. Respecto al curso clnico de los pacientes diagnosticados de miocardiopata no

compactada, seale la falsa:
a. La forma ms frecuente de presentacin clnica inicial en los adultos es en

forma de cardiopata restrictiva.
b. La distribucin anatmica de los segmentos ventriculares no compactados
es similar en pacientes adultos y peditricos.
c. El sustrato arritmognico en estos pacientes se debe probablemente a reas
de fibrosis subendocrdica secundaria a disfuncin de la microcirculacin.
d. Eventos adversos, como TV, muerte de causa CV y muerte sbita son me-
nos frecuentes de lo que inicialmente se pensaba, segn los ltimos estu-
dios publicados.

Dnde ha ido a parar!
Roi Bangueses Quintana, Berta Vega Hernndez,
Irene Valverde Andr, Sergio Santos Hernndez,
Diego Len Durn
INTRODUCCIN
Varn de 44 aos con un infarto agudo de miocardio (IAM) que desarrolla una
complicacin extracardiaca poco frecuente.
Cardiopata isqumica precoz (padre con IAM con menos de 55 aos y ciruga co-
ronaria). Posible alergia a sulfamidas en la infancia. Trabaja en una empresa de
minera. Fumador activo de 30 paquetes/ao. Dislipemia sin tratamiento farma-
colgico. Medicacin previa: ninguna.
Dolor torcico en reposo de inicio sbito, con 2 horas de evolucin. Localizacin

retroesternal, opresivo, de gran intensidad y con cortejo vegetativo asociado. Nie-
ga episodios previos.
TA 103/64. FC 88. Eupneico en reposo. Afebril. Normocoloreado y normohidra-

tado. Presin venosa yugular normal. Auscultacin cardiaca rtmica con tonos
apagados, sin soplos. Auscultacin pulmonar con murmullo vesicular conservado
sin sobreaadidos. Abdomen anodino. Miembros inferiores (MMII) sin edema ni
otras alteraciones. Laten pulsos a todos los niveles.
ECG al diagnstico (imagen 1): ritmo sinusal (RS) a 80 latidos por minuto (lpm).
Intervalo PR normal. QRS estrecho. Repolarizacin con elevacin del segmento ST
de hasta 3-4 mm en V1-V5, de 1 mm en DI y aVL.
630
ECG al alta (imagen 2): RS a 77 lpm. PR normal. QRS 90-100 ms, onda Q con onda
T negativa de V1 a V5, onda Q en derivaciones inferiores. Elevacin persistente del
segmento ST en precordiales V2 - V4 (2 mm).
Analtica: hemoglobina 17,2, leucocitos 8.450, plaquetas 211.000, INR 1,04, glucosa
84, urea 19, creatinina 1,26, sodio 140, potasio 4,3. Troponina I mxima 215 ng/mL
(pico precoz, normal hasta 0,06 ng/mL). Triglicridos 240, colesterol 185, colesterol
LDL 102, colesterol HDL 35, rico 5,9, ALT 53, GGT 81, fosfatasa alcalina 73, bilirrubi-
na 0,6. Hierro 27, ferritina 339. HbA1c 5%. TSH 1,09.
Radiografa de trax porttil al ingreso (imagen 3): engrosamiento hiliar, redis-

tribucin y lneas B de Kerley. Al alta (imagen 4): resolucin de los signos de con-
gestin pulmonar.
Coronariografa: dominancia balanceada. Enfermedad coronaria de 1 vaso con

oclusin trombtica aguda de la arteria descendente anterior (DA) media (vdeo 1).
Se realiza intervencionismo coronario percutneo con aspiracin del trombo e im-
plante de stent farmacoactivo (sirolimus) de 3,5 x 23 mm en DA media (vdeo 2).
Ecocardioscopia al ingreso: aurcula Izquierda (AI) normal. Ventrculo izquierdo

(VI) de tamao normal. Acinesia septal apical, apical, anterior medio-apical, la-
teral medio-apical e inferior apical. Hipercontractilidad del resto de segmentos.
Disfuncin sistlica moderada, fracccin de eyeccin por estimacin visual (FEVI)
de 0,35-0,40. Cavidades derechas normales. Vlvulas normales. Pericardio nor-
mal. Aorta ascendente normal en su tramo inicial.
Ecocardiograma (ETT) reglado a las 72 horas (vdeo 3): VI no dilatado con acinesia
apical que se extiende a segmento medio septal. Hipocinesia del segmento medio
anterior e inferior. Funcin sistlica global moderadamente deprimida. Patrn de re-
lajacin retrasada. Trombo apical de gran tamao. AI y cavidades derechas de tamao
normal. Mitral normal con insuficiencia leve-trivial. Tricspide normal, sin insuficien-
cia. Artica normal con flujos normales. No gradiente pulmonar. Aorta ascendente
34mm. No derrame pericrdico.
ETT de control (tras tromboembolectoma de MMII) (vdeo 4): Mnimos restos

del trombo apical. Ecocontraste espontneo en VI. Resto de estudio sin cambios.

EVOLUCIN
El paciente es trasladado a nuestro centro por el programa de Cdigo Infarto para

realizacin de angioplastia primaria por sndrome coronario agudo con elevacin
del ST (SCACEST). El procedimiento transcurre sin incidencias empleando triple
antiagregacin plaquetaria con cido acetilsaliclico, clopidogrel y abciximab,
adems de heparina sdica intravenosa a dosis teraputica. El dolor torcico se
resuelve tras la reperfusin coronaria.
Durante las primeras horas de estancia en la Unidad Coronaria el ECG evoluciona

a necrosis extensa anterior, desarrollando clnica y alteracin radiolgica de insu-
ficiencia cardiaca en relacin a disfuncin sistlica del VI. Ante la historia de una
posible alergia a sulfamidas, se consulta con el Servicio de Alergologa y se decide
emplear furosemida porque el riesgo de reaccin cruzada se estim bajo. A las
24 horas de su uso presenta rash cutneo y prurito, por lo que se interrumpe. Tras
titulacin de IECAs y betabloqueantes junto con diurticos antialdosternicos se
consigue compensar la insuficiencia cardiaca.
A las 48 horas del ingreso presenta clnica de pericarditis, que se controla con an-
tiinflamatorios no esteroideos.
Pasa a planta a las 72 horas iniciando la movilizacin. En el ETT reglado, se aprecia

disfuncin sistlica moderada con gran trombo apical, sin otras complicaciones.
Se inicia anticoagulacin parenteral con enoxaparina subcutnea a dosis terapu-
tica hasta comienzo de antiacoagulacin con acenocumarol 3 das despus.
Pasadas 24 horas del inicio de la anticoagulacin oral presenta dolor intenso y sbito
en ambos MMII con impotencia funcional. En la exploracin vascular solo se palpan los
pulsos femorales con ausencia de sensibilidad y motilidad disminuida. Es diagnostica-
do de isquemia aguda de MMII de posible origen emblico. Se solicita valoracin ur-
gente a Ciruga Vascular que indica ciruga urgente. Se realiza tromboembolectoma
femoral bilateral con recuperacin de pulsos distales y sin complicaciones relevantes.
Se repite un ecocardiograma de control 48 horas despus del embolismo que

muestra desaparicin de la mayor parte del trombo intraventricular con ecocon-
traste espontneo residual.
Es dado de alta tras 12 das de ingreso en situacin estable, sin signos de in-
suficiencia cardiaca, paseando por la planta y con dolor pericardtico leve

controlado, bajo tratamiento con doble antiagregacin plaquetaria y anticoa-
gulacin con acenocumarol.
DIAGNSTICO
Cardiopata isqumica:
-- Infarto agudo de miocardio con elevacin del segmento ST anterior extenso

con onda Q, Killip II en la evolucin.
-- Enfermedad coronaria de 1 vaso, oclusin trombtica de DA media
-- CP primaria con trombectoma e implante de stent farmacoactivo
-- Disfuncin de VI moderada. Trombo apical intraventricular.
Pericarditis epistenocrdica.
Reaccin alrgica a furosemida.
Isquemia aguda de miembros inferiores cardioemblica. Tromboembolecto-

ma femoral bilateral.
DISCUSIN
El riesgo de trombo ventricular izquierdo (TVI) es mayor durante los primeros 3

meses despus de un IAM, aunque puede aparecer ya en las primeras 24 horas.
En el 90% de los casos se forma en las dos semanas despus del evento. En su for-
macin se reconocen los tres factores clsicos de la triada de Virchow: la acinesia
y disquinesia de la pared regional del VI (estasis sanguneo); la lesin subendocr-
dica de los tejidos con cambios inflamatorios (lesin endotelial); y el estado de
hipercoagulabilidad del sndrome coronario agudo (aumento de las concentracio-
nes de protrombina, fibrinopptido A y el factor de von Willebrand)1. La resolu-
cin espontnea o con la medicacin anticoagulante es relativamente frecuente.
El trombo parece desaparecer con mayor frecuencia en pacientes con acinesia api-
cal que en aquellos con aneurisma apical o disquinesia.

La incidencia de TVI en la era pretromboltica y tromboltica vara en las series entre
el 7 y el 46% de los pacientes, con una mayor frecuencia en el IAM anterior o apical2.
La incidencia de TVI en la era del ICP primario se reduce significativamente (4% en
varias series y no superior al 15%), en comparacin con los datos de la era pre-ICP3.
Esto puede ser debido a la estrategia de reperfusin temprana y agresiva (con tera-
pias de anticoagulacin como la heparina o bivalirudina), a infartos ms pequeos
y a la mejora del remodelado del VI, as como tambin al uso de la tecnologa de
eco-contraste para mejorar el diagnstico de TVI y eliminar los falsos positivos.
Los factores de riesgo para el desarrollo de TVI incluyen el tamao del infarto, la
asinergia apical grave (acinesia o discinesia), el aneurisma del VI y el IAM anterior4.
La resistencia a la protena C activada (PCR-A) es un posible predictor de desarrollo
de TVI5. La formacin de trombos no se limita exclusivamente al pex, aproximada-
mente un 11% se producen en la pared septal y un 3% en la pared nfero-posterior.
En cuanto a los biomarcadores como parte del diagnstico, hay mayores concen-
traciones de factor tisular y dmero D y ligero aumento de anticuerpos anticardio-
lipina en pacientes con TVI, aunque no se ha evaluado su capacidad predictiva1.
Respecto a las tcnicas de imagen diagnsticas la ETT proporciona una excelente es-
pecificidad (85-90%), pero baja sensibilidad (35-40%) en la deteccin de VTI, que au-
menta hasta un 60% en el caso de tratarse de un estudio dirigido6. A menudo el pex
de VI no se define ntidamente y la presencia o ausencia de un trombo puede ser muy
difcil de establecer, por lo que entre el 10 y el 46% de los ETT no son concluyentes. El
TVI en la ecocardiografa se define como una masa ecodensa en el VI con mrgenes
definidos que son distintos del endocardio, se visualiza tanto en sstole como en dis-
tole, debe estar adyacente a un rea hipocintica o acintica de la pared del VI y debe
ser visto desde al menos dos proyecciones (por lo general apical y eje corto)1. Los falsos
tendones, las trabculas y los artefactos (reverberaciones, los lbulos laterales o arte-
factos de campo cercano), constituyen la causa ms comn para un diagnstico falso
de un trombo7. El ETT con contraste intravenoso mejora el rendimiento diagnstico de
TVI, aunque los trombos pequeos pueden seguir siendo infradetectados7. La ecocar-
diografa transesofgica (ETE) tiene poco que ofrecer en la deteccin de TVI debido a
que el pex habitualmente no se visualiza bien6. El TAC cardiaco proporciona aproxi-
madamente la misma especificidad y sensibilidad que el ETT, pero su uso est menos
extendido1. El diagnstico por tcnicas de medicina nuclear, como el uso de plaquetas
marcadas con indio-111 proporciona una excelente especificidad (95%) en la identifi-
cacin de TVI y su sensibilidad es del 70% en comparacin con la ETT1,8. Esta tcnica es
ineficaz en la identificacin trombos relativamente pequeos, y solo tiene una buena

especificidad y sensibilidad si hay agregacin plaquetaria activa en la superficie del TVI
en el momento de la adquisicin de las imgenes. La resonancia magntica cardiaca
(RMC) con contraste tiene una mayor precisin que el ETT y es considerado como el
gold standard en la actualidad. Al administrar el contraste, el TVI se visualiza como una
estructura oscura, bien definida, en contraste con la sangre brillante que lo rodea9.
Las complicaciones emblicas en la era pretromboltica ocurran en aproximada-

mente el 10% de los casos de TVI mientras que en la era tromboltica se redujeron al
3% de los pacientes10. Varios estudios han intentado predecir el riesgo emblico de
acuerdo a la morfologa y movilidad del TVI 10, pero debido a que existen cambios
espontneos frecuentes durante los primeros meses, esto no parece ser un aspecto
de utilidad11. Otras caractersticas del TVI, como el tamao12, la ecolucencia central
o la hiperquinesia de los segmentos miocrdicos adyacentes al trombo, se asocian
con un mayor riesgo de embolia en algunos estudios. Las condiciones clnicas que
aumentan el riesgo de embolizacin sistmica son la insuficiencia cardiaca conges-
tiva, la dilatacin de VI con disfuncin sistlica, la embolizacin previa, la fibrilacin
auricular y la edad avanzada del paciente1. Se ha sugerido que el riesgo de emboliza-
cin es menor en pacientes con aneurisma, ya que la ausencia de contraccin ventri-
cular cerca del lugar del trombo hace menos probable el desplazamiento1.
En cuanto al tratamiento, en caso de embolia sistmica recurrente a pesar de la

terapia anticoagulante, la extirpacin quirrgica del trombo puede ser una op-
cin13. La fibrinlisis es capaz de producir la lisis del TVI pero a costa de un riesgo
emblico alto1. El uso de anticoagulantes antivitamina K pueden reducir el riesgo
de embolizacin1,2, aunque no parecen resolver el TVI y tampoco est demostra-
da su eficacia a largo plazo. Las directrices europeas recomiendan antivitamina
K durante al menos 3-6 meses, mientras que las guas americanas recomiendan
tratamiento indefinido en pacientes sin riesgo hemorrgico aumentado14.
Se han propuesto diversas opciones para el tratamiento de la isquemia aguda

del miembro afectado por la embolia. La intervencin quirrgica temprana tie-
ne varias limitaciones del procedimiento y se caracteriza por una alta tasa de
mortalidad, del 15-25% a los 30 das. Los estudios aleatorizados han demostra-
do que la trombolisis es generalmente tan eficaz como la ciruga. Por lo tanto, la
trombolisis local se ha convertido en una modalidad de tratamiento en pacien-
tes adecuadamente seleccionados15. Por otra parte, varios estudios indican que la
trombectoma mecnica percutnea tiene una alta tasa de xito, con bajas tasas
de amputacin y mortalidad16. El implante de stent endovascular no se considera
generalmente para el tratamiento de las lesiones emblicas agudas de las extre-
midades debido al temor de embolizacin distal17.

Imagen 1. Electrocardiograma al diagnstico. Elevacin del ST anterior.
Imagen 2. Electrocardiograma al alta. Necrosis anterior extensa e inferior.

Elevacin persistente del segmento ST en V2-V4.

Imagen 3. Radiografa de trax porttil a las 24 horas del ingreso. Signos
radiolgicos de congestin pulmonar: engrosamiento hiliar, redistribucin
vascular a campos superiores y lneas B de Kerley.
Imagen 4. Radiografa de trax PA al alta. Resolucin de los signos de

insuficiencia cardiaca izquierda.

Acceda a los vdeos
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CUESTIONARIO
1. Con respecto a la epidemiologa y factores de riesgo de formacin del trombo

ventricular izquierdo (TVI), seale la respuesta falsa:
a. La resolucin espontnea o por el efecto anticoagulante es poco frecuente.

b. El TVI puede aparecer ya en las primeras 24 horas posteriores al IAM, y en
las dos semanas despus del evento pueden formarse hasta el 90%.
c. Los factores de riesgo para el desarrollo de TVI incluyen el tamao del infarto,
asinergia apical grave (acinesia o discinesia), aneurisma de VI, e IAM anterior.
d. La formacin de trombos no se encuentra exclusivamente a nivel del pex;
aproximadamente un 11% se produce en la pared septal y un 3% en la pa-
red inferoposterior.

2. Con respecto a las tcnicas de diagnstico del trombo ventricular izquierdo, se-
ale la respuesta falsa:
a. La ecografa transtorcica proporciona una alta especificidad, pero baja

sensibilidad (25-30%) en los estudios enfocados a la deteccin de trombo
ventricular izquierdo.
b. Las tcnicas de medicina nuclear con plaquetas marcadas con Indio-111
proporcionan una alta especificidad en la identificacin de trombo ventri-
cular izquierdo y su sensibilidad ronda el 70%.
c. El ETT con contraste intravenoso mejora el rendimiento diagnstico de
trombo ventricular izquierdo, aunque los trombos pequeos pueden se-
guir infradetectados.
d. La resonancia magntica cardiaca con contraste tiene una mayor precisin
para el diagnstico de trombo ventricular izquierdo que el ecocardiograma
transtorcico y es considerada el gold standard en la actualidad.
3. Con respecto al tratamiento farmacolgico del trombo ventricular izquierdo,

seale la respuesta falsa:
a. Las directrices europeas recomiendan anticoagulacin con antivitamina K

de forma indefinida en pacientes sin riesgo hemorrgico alto.
b. En caso de embolia sistmica recurrente a pesar de la terapia anticoagulan-
te, se puede indicar la extirpacin quirrgica del trombo.
c. El tratamiento con heparinas en el trombo ventricular izquierdo presenta datos
contradictorios, aunque hay una tendencia favorable a su uso a corto plazo.
d. La anticoagulacin con antivitamina K se asocia a un menor riesgo de em-
bolizacin, aunque no parecen resolver el total de los trombos de ventrcu-
lo izquierdo.
4. Con respecto a las complicaciones emblicas del trombo ventricular izquierdo,

a. Entre las condiciones clnicas que aumentan el riesgo de embolizacin sistmi-

ca estn la insuficiencia cardiaca congestiva y la edad avanzada del paciente.
b. El trombo ventricular izquierdo puede ser protuyente o mural, estas carac-
tersticas morfolgicas condicionan significativamente el riesgo emblico.
c. Las complicaciones emblicas en la era pretromboltica ocurran en aproxi-
madamente el 10% de los casos de TVI mientras que en la era tromboltica
se reducen al 3% de los pacientes.

d. El tamao del trombo ventricular izquierdo, la ecolucencia central y la hi-
perquinesia de los segmentos miocrdicos adyacentes al trombo se han
asociado con un mayor riesgo de embolia.
5. Con respecto al trombo ventricular izquierdo y al tratamiento de la embolia ar-

terial perifrica, seale la respuesta correcta:
a. La intervencin quirrgica temprana se caracteriza por una baja tasa de

mortalidad.
b. La trombectoma mecnica percutnea tiene una alta tasa de xito, con ba-
jas tasas de amputacin y mortalidad.
c. Los estudios aleatorizados han demostrado que la trombolisis es general-
mente menos eficaz que la ciruga.
d. El implante de stent endovascular se realiza habitualmente para el trata-
miento de las lesiones emblicas agudas de las extremidades.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: a; 4: b; 4: b

Miocardiopata chagsica
y tormenta arrtmica:
una combinacin devastadora
Alberto Alperi Garca, Luca Junquera Vega,
Lidia Martnez Fernndez, Luis Gutirrez de la Varga,
Fernando Lpez Iglesias, Jos Rozado Castao, Rebeca Lorca, Iria
Silva Conde, Santiago Colunga Blanco, Mara Martn,
Marcel Almendrez, Laura Daz-Chirn
INTRODUCCIN
Un varn de 37 aos de edad natural de Brasil y diagnosticado de miocardiopata

chagsica avanzada consulta en nuestro centro por palpitaciones, disnea y males-
tar torcico.
Tras una evolucin inicial difcil, con varios procedimientos inefectivos para contro-
lar episodios repetidos de arritmias malignas, el paciente consigue salir adelante.
Este caso nos muestra la importancia de utilizar los recursos ms especficos que
tenemos en el momento adecuado, as como la importancia del abordaje integral
del paciente ms all de su proceso cardiolgico puro.
Paciente varn de 37 aos de edad, natural de Brasil. Sin factores de riesgo car-
diovascular conocidos. Fue diagnosticado en su pas de origen de miocardiopata
chagsica evolucionada con disfuncin ventricular, y seguido en consultas exter-
nas de nuestro centro en los ltimos 3 aos. Portador de dispositivo de resincroni-
zacin cardiaca y desfibrilador (DAI-TRC) desde hace 2 aos por varios episodios
de taquicardia monomrfica ventricular sostenida y disfuncin ventricular severa
en clase funcional II/IV de la NYHA.
642
En tratamiento domiciliario con amiodarona 200 mg, furosemida 40 mg, espiro-
nolactona 25 mg, carvedilol 25 mg, enalapril 10 mg, hidroclorotiazida y magnesio.
Consulta en urgencias por debilidad, disnea de mnimos esfuerzos y numerosas

descargas del DAI en las ltimas 24 horas. La exploracin fsica revelaba una TA de
70/40, auscultacin cardiaca rtmica a 150 latidos por minuto y crepitantes bibasales.
Analtica: Na 140, K 4.8, NTproBNP 5630, Hb 12,3, Leucocitos 10320 y plaquetas

213000.
ECG al ingreso (imagen 1): taquicardia ventricular a 150 lpm. Morfologa de BRD.
Eje inferior-derecho.
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico aumentado. Patrn alveolar bilateral

con hilios prominentes.
Interrogacin de DAI-TRC: mltiples terapias ATP y hasta 8 descargas elctricas

por episodios de taquicardia ventricular monomrfica sostenida.
Ecocardiografa: el ventrculo izquierdo est levemente dilatado, pared de grosor

normal. La funcin sistlica ventricular izquierda est moderadamente reducida.
El patrn del flujo transmitral doppler sugiere pseudonormalizacin. Hipocinesia
global. Ventrculo derecho de dimensiones normales y funcin conservada. Au-
sencia de valvulopatas significativas.
Primera ablacin endo-epicrdica (imagen 2): mapeo endoepicrdico que de-

muestra pequea zona de escara a nivel epicrdico sobre cara anterolateral de VI
(medial). Sin escara endocrdica ni reas aneurismticas. Pace mapping 12-12 sobre
la regin de escara epicrdica. Precocidades de aproximadamente -15 ms sobre
las reas epicrdicas. Sin precocidad endocrdica. Se realiza ablacin epicrdica
regional sobre zonas de mxima precocidad.
Segunda ablacin endoepicrdica: encarrilamiento desde el endocardio en reas

de mxima precocidad que demuestra pequea fusin constante, ciclo de retorno
+40 ms y tiempos espcula-QRS a electrograma-QRS 40 ms. Con el diagnstico de re-
entrada intramural lateral del VI se realizan mltiples aplicaciones endoepicrdicas.

PCR-Trypanosoma Cruzi en sangre perifrica: positiva, bajo nmero de copias
(similar a anlisis previos).
EVOLUCIN
Pese a tratamiento mdico ptimo y dos ablaciones, el paciente contina en tor-

menta arrtmica con TV incesante evolucionando a situacin de shock cardiog-
nico. El paciente sufre dos paradas cardiorrespiratorias en fibrilacin ventricular
(FV), y se toma la decisin de implantar una asistencia ventricular izquierda de
flujo continuo axial como puente a trasplante, entrando el paciente en urgencia 0.
El trasplante se realiza 4 das despus, con un tiempo de isquemia fra de 320

minutos. Al intento de salida de circulacin extracorprea el paciente presenta
hipotensin refractaria, mostrando la ecocardiografa funcin conservada ven-
tricular izquierda con disfuncin severa de ventrculo derecho sin valvulopatas
significativas. El ECG postrasplante mostraba cambios elctricos significativos
con elevacin del ST inferoposterior (ECG imagen 3). Tras implante de asistencia
venoarterial central tipo ECMO se consigue salir de bomba.
Se realiz una coronariografa el primer da tras trasplante, que no mostr lesiones

coronarias significativas. En las biopsias endomiocrdicas realizadas los das 1 y 30
postrasplante no se evidenci rechazo ni reactivacin chagsica mediante PCR.
El paciente es dado de alta con tratamiento inmunosupresor habitual (predniso-

na en dosis decrecientes, micofenolato de mofetil y tacrlimus) y profilaxis infec-
ciosa rutinaria.
Tres meses tras el trasplante, aun permaneciendo el paciente asintomtico, au-

menta el recuento de copias PCR-tripanosmica en sangre perifrica, con eviden-
cia de presencia del parsito en biopsia endomiocrdica del corazn implantado,
momento en el que se decide iniciar Benznidazol. En controles sucesivos tras ini-
cio de antiparasitario, los niveles de PCR en sangre perifrica son similares a los
iniciales y los controles en biopsia endomiocrdica son nuevamente negativos.
El estudio anatomopatolgico del corazn explantado (imagen 4) revel lesiones

necrticas de borde hemorrgico en regin subendocrdica, sin afectacin direc-
ta epi ni endocrdica.

DIAGNSTICO
Miocardiopata chagsica
Tormenta arrtmica refractaria
Shock cardiognico
Trasplante cardiaco ortotpico
Disfuncin primaria del injerto
DISCUSIN
La enfermedad de Chagas es una enfermedad parasitaria tropical causada por

un protozoo (Trypanosoma Cruzi), endmica en diversas reas de Sudamrica. La
incidencia anual es cercana a los 200.000 casos y existen ms de 18 millones de
personas crnicamente infectadas en el mundo.
En cuanto a la afectacin cardiaca, que confiere el peor pronstico a dicha enfer-

medad, se distinguen dos fases: una fase aguda bien por primoinfeccin o reacti-
vacin, con posible afectacin cutnea local en el punto de entrada del parsito, y
que suele cursar con semiologa similar a la de una miocarditis aguda. Y por otro
lado una fase crnica, que afecta al 30-40% de los infectados y que puede cursar
con o sin disfuncin sistlica ventricular izquierda, debutando varios aos tras la
infeccin inicial. Es frecuente el desarrollo de arritmias malignas en estos pacien-
tes, la mayora de veces en relacin con dao miocrdico localizado que origina fe-
nmenos de reentrada. La mayora de las taquiarritmias ventriculares sostenidas
en los pacientes con cardiopata chagsica no se originan en el aneurisma apical
del ventrculo izquierdo que desarrollan, sino en la porcin inferolateral.
El diagnstico de sospecha se basa en datos epidemiolgicos y clnicos. Adems

de utilizar las herramientas diagnsticas habituales para pacientes con arritmias
y/o insuficiencia cardiaca, se deben utilizar test microbiolgicos para llegar a un
diagnstico definitivo: frotis, cultivo, etc. En fases crnicas, dada la baja carga de
parasitemia en sangre perifrica, es preferible utilizar test serolgicos (ELISA, in-
munofluorescencia,hemaglutinacin) o bien PCR, para evitar falsos negativos1,2.

Existe controversia acerca de la necesidad de tratamiento mdico tripanocida en
fases crnicas de la enfermedad, as como para el tratamiento profilctico en pa-
cientes infectados que se sometern a trasplante cardiaco con intencin de evitar
la reactivacin. Si bien, una vez que se diagnostica reactivacin microbiolgica,
aun en ausencia sintomtica como en el caso que acabamos de presentar, la tera-
pia tripanocida estara indicada1.
En cuanto a la disfuncin primaria del injerto cardiaco, esta se define de diversas

maneras segn autores, siendo la ms aceptada la incapacidad del injerto para
cumplir con los requerimientos hemodinmicos del receptor, bien por disfuncin
univentricular o biventricular, con necesidad de soporte aminrgico y/o mecnico5.
En este contexto, el uso de una asistencia mecnica tipo ECMO ha demostrado ser
una de las pocas vas de salida para dar soporte hemodinmico al paciente que
lo precise, si bien no existen estudios randomizados en este sentido. En nuestro
caso, la disfuncin severa ventricular derecha del paciente asociado a su deterioro
progresivo en el intercambio gaseoso durante los das previos, hizo que se consi-
derase el soporte mecnico con posibilidad de oxigenacin por membrana extra-
corprea como la mejor opcin teraputica en fase aguda.
Imagen 1. ECG a su llegada a Urgencias.

Imagen 2. Ablacin epicrdica, mapeo y puntos de aplicacin
de radiofrecuencia.
Imagen 3. ECG postrasplante.

Imagen 4. Estudio macroscpico del corazn explantado.
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CUESTIONARIO
1. Qu es falso sobre la reactivacin chagsica en pacientes trasplantados cardiacos?
a. Adems de como miocarditis aguda, puede presentarse con afectacin del

sistema nervioso central en forma de meningitis.
b. El nmero de episodios de rechazo y la presencia de neoplasias se han esta-
blecido como factores de riesgo independientes de reactivacin.
c. Durante el tratamiento de un episodio de rechazo, no estara indicado el
uso profilctico de Benznidazol cuando se considere que la posibilidad de
reactivacin est an presente.
d. Est indicada la profilaxis con Benznidazol para un receptor sin enferme-
dad de Chagas cuando el donante presenta serologa positiva.
2. Escoja la respuesta falsa en relacin con el pronstico de la cardiopata chag-

sica crnica:
a. La presencia alteraciones de la contractilidad segmentaria en la ecocardio-

grafa es un factor independiente de mal pronstico.
b. La evidencia de cardiomegalia en la radiografa torcica se asocia a un peor
pronstico que la presencia de taquicardia ventricular no sostenida en holter.

c. En la estratificacin de grupos de bajo, intermedio y alto riesgo, estos lti-
mos presentan hasta 8 veces mayor mortalidad en el seguimiento a 10 aos
que los de bajo riesgo.
d. La presencia de bajo voltaje en el QRS, as como el sexo femenino, se cons-
tataron como factores independientes de mal pronstico con unas cifras
de hazard ratio muy similares.
3. Acerca del fallo primario del injerto tras trasplante cardiaco, seale la opcin
correcta:
a. La incidencia es constante entre distintas series, mantenindose entre el

30 y el 50%.
b. La aparicin de fallo primario del injerto es independiente de la edad del
donante.
c. La disparidad en el peso donante-receptor, principalmente entre donante
femenino y receptor masculino, se ha demostrado como factor predictor
de fallo primario del injerto.
d. El fallo primario del injerto es la 3 causa de mortalidad en el primer mes
postrasplante cardiaco, tras sepsis y enfermedad vascular del injerto.
4. Sobre la fisiopatologa de la cardiopata chagsica crnica, seale la opcin in-

correcta:
a. Se ha demostrado despoblacin neuronal local a nivel cardiaco, afectando

de forma predominante al sistema nervioso simptico.
b. Cierto grado de autoinmunidad, por mimetismo molecular y activacin po-
liclonal, juega un papel en la fisiopatologa.
c. Existe evidencia de dao en la microvasculatura coronaria, con formacin
de microtrombos y espasmo asociado.
d. La afectacin del sistema nervioso autnomo puede participar de forma
importante en la instauracin y mantenimiento de los eventos arrtmicos.
5. Se ha demostrado una incidencia importante de eventos cardioemblicos en

relacin con la cardiopata chagsica crnica. Es cierto respecto a dicho tema que:
a. La incidencia anual de los mismos es independiente de la presencia o no de

insuficiencia cardiaca y disfuncin sistlica.
b. La presencia de tromboembolismo pulmonar es frecuente en pacientes sin
manifestacin previa de insuficiencia cardiaca.

c. La evidencia de aneurisma apical se asoci a un riesgo entre 2 y 3 veces ma-
yor de eventos cardioemblicos.
d. La alteracin de la repolarizacin ventricular en ECG no se ha estudiado
como predictor de eventos emblicos en estos pacientes.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: d; 3: c; 4: a; 5: c

Postoperatorio complicado
Cristina Ramrez, Javier Navarro Cuartero,
Gonzalo Gallego Snchez, Mara Isabel Barrionuevo Snchez,
Miguel Corb Pascual, Sofa Calero Nez
INTRODUCCIN
El estrs anestsico-quirrgico constituye una verdadera agresin al paciente con

repercusin a mltiples niveles (respuesta neural, hormonal), a lo que se aaden
los efectos de los frmacos administrados tanto durante el acto quirrgico como
en el pre y posoperatorio.
Varn de 70 aos, como antecedentes personales de exfumador y de carcinoma uro-

telial in situ tratado con reseccin transuretral (RTU) e instilacin de BCG intravesical.
Acude para realizacin de nueva RTU programada que se realiza sin incidencias
y pasa a la Unidad de Reanimacin para vigilancia. En monitorizacin se docu-
menta bradicardia sinusal administrndose 0,6 mg de atropina. Inmediatamen-
te el paciente comienza con taquicardia a 145 lpm e hipertensin arterial (HTA)
200/100 mmHg, as como dolor torcico sugestivo de angina.
ECG (imagen 1): taquicardia sinusal con extrasstoles auriculares con FC en torno a
120 lpm y lesin subepicrdica de localizacin inferolateral. Tras 2-3 minutos cede
el dolor de forma espontnea con normalizacin hemodinmica y con cambios en
ECG compatibles con lesin subepicrdica en progresin (imagen 2) normaliza-
cin del segmento ST y negativizacin de ondas T en V5-V6 y cara inferior.
652
Analtica: TnT US 225 - 1291 - 888, CK 124 - 208 - 254. Glucosa 92, urea 18, Cr 0,75,
Na 142, K 4,7, GOT 26, LDH 195. Hb 14, plaquetas 152.000, leucocitos 8.210 (73% N).
Coagulacin normal.
Ecocardioscopia urgente: funcin sistlica ventricular izquierda (FEVI) en el lmi-

te inferior de la normalidad a expensas de hipocinesia de segmentos inferiores y
laterales a nivel medio.
Radiografa de trax AP (imagen 3): ndice cardiotorcico normal, sin signos de

EVOLUCIN
Por la clnica de angor, los cambios elctricos y la elevacin de marcadores de

dao miocrdico en rango de IAM ingresa en UCI Coronaria. Durante el ingreso
permanece estable hemodinmicamente y sin recurrencia de dolor torcico. Se
realiza cateterismo cardiaco con coronariografa (imagen 4 y 5) que muestra arte-
rias coronarias sin lesiones angiogrficas y ventriculografa (vdeo 1) con disquine-
sia medioventricular y FEVI preservada.
Por sospecha de miocardiopata de estrs (ventriculografa, clnica y ECG compa-

tible) se solicita RMN cardiaca que se realiz meses despus de forma ambulato-
ria que mostr un ventrculo izquierdo con funcin sistlica global y segmentaria
conservadas, sin edema, defectos de perfusin, ni realce tardo.
DIAGNSTICO
Miocardiopata de estrs.
DISCUSIN
En este caso se plantea el diagnstico diferencial de IAM en paciente con coro-

narias sin lesiones, dada la situacin clnica del paciente se consideran como
principales diagnsticos la miocardiopata de estrs versus un IAMCEST tipo 2 en
contexto de la ciruga y la administracin de atropina. Por todo ello, se realiza una
RMN que no muestra alteraciones por lo que se descarta la opcin de IAM y se
diagnostica de miocardiopata de estrs.

El sndrome de tako-tsubo hace referencia a un tipo de miocardiopata inducida
por estrs, que consiste en la dilatacin aguda o el abalonamiento del ventrculo
izquierdo en sstole, con predominio de las zonas apical y medio ventricular, aso-
cindose con disfuncin ventricular que puede llegar a ser severa, pero general-
mente reversible1.
Tpicamente se presenta en mujeres postmenopasicas, en quienes se observa ele-

vacin de marcadores de dao miocrdico, alteraciones electrocardiogrficas que
sugieren un evento coronario agudo isqumico y arterias coronarias sin lesiones sig-
nificativas. Tambin pueden coexistir otros tipos de compromiso cardiovascular en-
tre los que se incluyen disfuncin del ventrculo derecho, trombos intraventriculares
y obstruccin dinmica del flujo de salida del ventrculo izquierdo2.
Aunque la fisiopatologa de esta entidad no es del todo clara, se ha implicado princi-

palmente un exceso de catecolaminas e hiperactividad del sistema nervioso simp-
tico, que producen espasmo coronario en individuos genticamente predispuestos
y son originados, en su mayora, por eventos estresantes para el paciente. Todo tipo
de sucesos, tanto fsicos como emocionales, se han descrito como desencadenantes.
En cuanto a la relacin entre miocardiopata de tako-tsubo y la anestesia se han

reportado casos en relacin con diversas situaciones que pueden precipitar una
descarga adrenrgica (la manipulacin de la va area, el dolor, la extubacin, el
recuerdo intraoperatorio, la relajacin muscular residual) en la induccin anest-
sica y el intraoperatorio, as como en el postoperatorio3. Tambin se han descrito
casos en relacin con numerosas drogas: inotrpicos y vasoconstrictores (dobu-
tamina, adrenalina, ergonovina), anticolinrgicos/parasimpaticolticos (atropina),
inhibidores de la recaptacin de noradrelina, estimulantes adrenrgicos (adrena-
lina, fenilefrina, ergovonina y efedrina), anfetaminas, cocaina, supresin de meta-
dona o alcohol, hongos alucingenos4.
Otro aspecto a destacar es la utilidad de la RMN cardiaca para el diagnstico de

estos pacientes, sobre todo para esclarecer el diagnstico en pacientes con IAM y
coronarias normales. La RMN cardiaca en el sndrome de tako-tsubo muestra la
ausencia de realce tardo que descarta IAM o miocarditis y, si se realiza de forma
muy precoz, un incremento de seal en la secuencia de STIR a nivel del miocardio
de los segmentos apicales, compatible con edema5.

Imagen 1. ECG. Taquicardia sinusal con extrasstoles auriculares.
Elevacin del ST inferolateral.

Imagen 2. ECG. Ritmo sinusal. ST normalizado, onda T negativa en derivaciones
inferiores y V5-V6.
Imagen 3. Radiografa de trax AP. ndice cardiotorcico normal, sin signos

de insuficiencia cardiaca.

Imagen 4. Coronariografa. rbol coronario izquierdo sin lesiones angiogrficas.
Imagen 5. Coronariografa. Arteria coronaria derecha sin lesiones

angiogrficas significativas.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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cardiaca en el diagnstico de los pacientes con sndrome coronario agudo y
coronarias normales. Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):976-83.
CUESTIONARIO
1. En el diagnstico del sndrome de tako-tsubo se incluyen todas las siguientes

excepto una:
a. Elevacin de marcadores de dao miocrdico en el 95-100% de los casos,

alcanzndose el mximo pico y la normalizacin de los mismos ms tarda-
mente que en el infarto agudo de miocardio.
b. Presentacin clnica que semeja un sndrome coronario agudo.
c. Ausencia de estenosis significativas (50%) o de placa rota potencialmente
causante del cuadro en la coronariografa efectuada durante el ingreso.
d. Exclusin de feocromocitoma, afeccin intracraneal, cardiopata isqumi-
ca o valvulopatas orgnicas severas.

2. Cul de las siguientes sustancias es menos probable que sea desencadenante
de miocardiopata de estrs?
a. Adenosina
b. Ergonovina
c. ISRS
d. Hongos alucingenos
3. En cuanto a la etiologa del sndrome de tako-tsubo, seale la opcin correcta:
a. La funcin de la microvasculatura coronaria inmediatamente despus del

comienzo del cuadro clnico se encuentra difusamente afectada, existien-
do una disminucin en la reserva del flujo coronario.
b. Se ha demostrado el aumento de la concentracin de catecolaminas a nivel
local durante la fase aguda.
c. Es causado por espasmo coronario en cerca de la mitad de los pacientes.
d. El aumento de catecolaminas en sangre en la fase aguda es un hallazgo es-
pecfico de esta patologa.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: a

Insuficiencia cardiaca con funcin
sistlica deprimida en
un paciente joven
Marcel Almendarez, Laura Daz-Chirn Snchez,
Remigio Padrn Encalada, Daniel Garca Iglesias,
Ana Fidalgo Argelles, Luis Gutirrez de la Varga
INTRODUCCIN
La miocardiopata no compactada es una entidad poco frecuente e infradiagnos-

ticada. Presenta una amplia variedad de formas de presentacin clnica, que pue-
de llevar a un diagnstico difcil.
Presentamos el caso clnico de un varn de 37 aos sin antecedentes relevantes,

que debuta con clnica de insuficiencia cardiaca. Ante antecedentes de infeccin
respiratoria en meses previos se interpreta como una posible miocarditis, llevn-
donos una sorpresa tras realizar pruebas diagnsticas.
Sin alergias medicamentosas conocidas. Hipercolesterolemia de reciente diag-

nstico, no diabetes ni hipertensin. No presenta historia familiar de muerte
sbita ni cardiopata isqumica precoz. No otros antecedentes relevantes. Trata-
miento habitual con atorvastatina 40 mg.
Disnea progresiva de unos dos meses de evolucin hasta hacerse de esfuerzos

mnimos, no ortopnea ni disnea paroxstica nocturna, no presenta oliguria ni ede-
mas en miembros inferiores. Refiere haber pasado un cuadro catarral de vas altas
hace unos tres meses, con fiebre. Recibi tratamiento antibitico con resolucin
de la fiebre pero persistencia de tos seca y posteriormente comenz con disnea.
660
Saturacin de O2 basal 96%. FC 120 lpm, TA: 125/90 Consciente y colaborador, ta-
quipnico, regular estado general. Ingurgitacin yugular +. Ruidos cardiacos rtmi-
cos, S1 y S2 presentes de tonalidad normal, taquicrdico, sin soplos. Auscultacin
pulmonar con crepitantes bilaterales hasta mitad inferior de ambos hemitrax.
Abdomen anodino. No edemas en MMII, pulsos perifricos presentes y simtricos.
Analtica de sangre de Urgencias: glucosa 96 mg /dl, urea 49 mg/dL, creatinina

1,05 mg/dl, Na 145 mmol/L, K 4,2, NTproBNP 3.133 pg/ml. Hemates 4.888.000 /L,
TnT 388 ng/dl. Hemoglobina 14,3 g/dL, hematocrito 43%, leucocitos 7110 /L, plaque-
tas 175.000. Tasa de protrombina 87%, INR 1,10, fibringeno derivado 377 mg/dl.
Analtica de sangre en planta de Cardiologa: fosfatasa alcalina 66U/L, GGT 47 U/L, bi-
lirrubina T 2,4mg/dl, bilirrubina D 0,5 mg/dl, colesterol total 196 mg/dl, HDL 42 mg/dl,
LDL 126 mg/dl. Triglicridos 138 mg/dl.
ECG: taquicardia sinusal a 120 lpm. Signos de crecimiento de aurcula izquierda.

Signos de crecimiento de VI (Sokolow >35mm). Sin alteraciones en la repolariza-
cin (imagen 1).
Radiografa de trax: ICT aumentado de tamao. Redistribucin vascular. No de-

rrame pleural. Senos costofrnicos libres (imagen 2).
Ecocardiograma transtorcico: ventrculo izquierdo severamente dilatado. Pre-

senta marcada hipertrabeculacin del pex, pared lateral y anterior sugestiva de
no compactacin. La pared del ventrculo izquierdo muestra un grosor normal. La
funcin sistlica ventricular izquierda est severamente reducida a expensas de
hipocontractilidal global. Ventrculo derecho de tamao normal y funcin sist-
lica conservada. Aurcula izquierda moderadamente dilatada. Vlvula mitral con
anillo dilatado e insuficiencia central moderada-severa. Se sugiere complementar
estudio con resonancia magntica cardiaca (vdeo 1).
Resonancia magntica cardiaca: ventrculo izquierdo: severamente dilatado, con

FE de 26 %, gasto cardiaco de 8,6 l/min. Hipocontractilidad global. Masa miocr-
dica normal, de 82 g/m. Hipertrabeculacin que afecta ms a pared lateral a ni-
vel medio apical. En el segmento basal anterolateral existe una relacin entre el

msculo trabeculado y el compacto de 3,7, en el segmento medial anterolateral
de 3,3, en segmento medial inferolateral de 5,8 y en el apical lateral de 2,8. El es-
pesor mximo del septo es de 9 mm. No se observan imgenes que sugieran la
presencia de trombos en la cavidad ventricular. No se aprecian captaciones pato-
lgicas de contraste que sugieran reas de fibrosis ni otros hallazgos. Ventrculo
derecho: levemente aumentado de tamao, sin alteraciones morfolgicas, con
FE de 30 % y gasto cardiaco de 6 l/min. Hipocontractilidad global. AI: rea de 35
cm, moderadamente dilatada. AD: rea de 19 cm, tamao normal. Pericardio:
no se observa engrosamiento ni derrame pericrdico significativo. Insuficiencia
mitral no cuantificada.
Conclusin: miocardiopata dilatada con disfuncin severa biventricular y crite-

rios de no compactacin. No se observan reas de fibrosis (vdeo 2 y 3).
EVOLUCIN
Varn de 37 aos, sin antecedentes patolgicos personales ni familiares relevan-

tes, dislipemia como nico factor de riesgo cardiovascular. Ingresa por situacin
de insuficiencia cardiaca aguda izquierda. El paciente refera sntomas sugesti-
vos de infeccin de vas areas superiores en meses previos. Ante los hallazgos
clnicos y del ecocardiograma realizado en Urgencias con disfuncin ventricular
y elevacin de marcadores cardiacos se decide hospitalizar al paciente en la Uni-
dad de Cuidados Cardiolgicos Avanzados (UCCA) con diagnstico inicial de pro-
bable miocarditis.
En UCCA se inicia tratamiento para insuficiencia cardiaca aguda. Se pautaron diu-

rticos de asa a altas dosis con balances hdricos negativos y oxigenoterapia con
mejora de la disnea. Presenta tendencia a la hipotensin arterial y a la taquicar-
dia sin signos de bajo gasto antergrado en ningn momento. En la monitoriza-
cin se objetivaron rachas de TVMNS asintomticas con ESV frecuente. Se realiza
ecocardiograma reglado, donde se objetiva una funcin sistlica severamente
deprimida, un ventrculo izquierdo moderadamente dilatado con una zona de hi-
pertrabeculacin en pex lateral y anterior sugestiva de no compactacin y una
insuficiencia mitral por dilatacin del anillo moderada-severa. Ante estos hallaz-
gos ecocardiogrficos se decide solicitar resonancia cardiaca y valoracin por uni-
dad de insuficiencia cardiaca avanzada.

Se realiza resonancia cardiaca que confirma sospecha diagnstica con un corazn
severamente dilatado, FE de 26% y patrn compatible con no compactacin. El
paciente presenta una evolucin satisfactoria, con mejora importante de disnea
y desaparicin de signos de congestividad, siendo dado de alta.
En revisin ambulatoria se inici tratamiento con betabloqueantes e IECAs que

fueron aumentando de forma progresiva hasta dosis ptimas y se decidi im-
plantacin de DAI como prevencin primaria de muerte sbita. De igual forma se
decidi anticoagular por el riesgo embolgeno. Se realiz despistaje gentico de
familiares de primer grado.
DIAGNSTICO
Miocardiopata no compactada con dilatacin y disfuncin severa de VI (26%)
Insuficiencia mitral moderada-severa
Implante de DAI como prevencin primaria
DISCUSIN
La miocardiopata no compactada es una entidad reconocida cuyo diagnstico

ha aumentado considerablemente en los ltimos 30 aos. Esto probablemente se
debe al gran desarrollo en las tcnicas de imagen, de tal forma que hemos pasado
de una entidad que se reconoca previamente solo en autopsias, a ser una patolo-
ga bien reconocida con unos criterios diagnsticos establecidos y unas alteracio-
nes morfolgicas ampliamente descritas. Si bien puede ser difcil de diferenciar
de otras miocardiopatas, cada vez se logra detectar un mayor nmero de casos y
de una forma ms precoz.
La hiptesis ms aceptada de su origen se piensa que es una alteracin en el re-

modelamiento trabecular del ventrculo izquierdo en el periodo embrionario1.
Presentamos un caso clnico de un varn que debuta con clnica de insuficiencia

cardiaca. En el ecocardiograma inicial en urgencias se objetiva un ventrculo iz-
quierdo dilatado y con disfuncin sistlica, sin lograr objetivar un claro patrn de
no compactacin. Esta dificultad en su identificacin est relacin con la diferen-
te variabilidad fenotpica que puede tener esta patologa, llegando a encontrar

aumento de trabeculacin en pacientes con otro tipo de miocardiopatas e inclu-
so sin una cardiopata estructural asociada2. El llegar a diagnosticar esta enfer-
medad puede ser un autntico reto si no se tiene experiencia en su diagnstico,
ya que la ecocardiografa es una prueba operador dependiente y esta es una pa-
tologa que no se ve de forma habitual. As mismo la necesidad de utilizar equi-
pos de gama alta puede jugar un factor importante en su deteccin. Todo esto
tambin puede suponer un sobrediagnstico de falsos positivos con lo cual hay
que ser muy cuidadosos.
Al observar en el ecocardiograma reglado de este paciente un patrn compatible

con no compactacin se decide solicitar una resonancia magntica cardiaca. Esta
prueba de imagen se considera el patrn oro en el diagnstico de esta entidad al
tener una sensibilidad y especificidad del 86% y 99% respectivamente. En nues-
tro caso se utiliz el criterio diagnstico de relacin de miocardio no compactado/
miocardio compactado >2,3 al final de la distole descrito por Petersen et al3.
El tratamiento inicial fue dirigido a mejorar la situacin de insuficiencia cardia-

ca aguda que presentaba el paciente. Una vez estabilizado, se inici optimiza-
cin de su tratamiento de base para insuficiencia cardiaca y disfuncin severa
de ventrculo izquierdo. Esto se hizo siguiendo las guas actuales de insuficiencia
cardiaca con funcin sistlica deprimida. Iniciamos terapia con betabloqueantes
e IECAs, aumentando su dosis de forma progresiva hasta llegar a las dosis reco-
mendadas. As mismo, al observar un aumento del riesgo embolgeno en estos
pacientes por haber un enlentecimiento del flujo sanguneo en las trabculas del
miocardio no compactado, se recomienda la anticoagulacin en pacientes que
presenten una FEVI <40%. Es por esta razn que decidimos anticoagular a dosis
teraputicas a nuestro paciente4.
En cuanto a la implantacin de DAI y resincronizacin no hay recomendaciones

especficas para este tipo de miocardiopata, siendo la indicacin del mismo
de acuerdo a las guas de prctica clnica habitual. Por esta razn al tener una
funcin severamente deprimida, se decidi implantar un DAI como prevencin
primaria para muerte sbita5. Al encontrarse el paciente estable con tratamien-
to mdico y no tener en el ECG morfologa de bloqueo de rama izquierda, no se
realiz resincronizacin cardiaca.
Como conclusin, podemos decir que la miocardiopata no compactada, es una

enfermedad poco frecuente, con una presentacin clnica variable y un diagns-
tico que puede llegar a ser difcil si no existe sospecha de la misma. Creemos que

en todo paciente joven que debute con insuficiencia cardiaca, fenmenos em-
blicos, arritmias ventriculares o muerte sbita, debera de incluirse en nuestro
diagnstico diferencial a esta entidad. Al no tener evidencia de terapias especfi-
cas, nuestro abordaje teraputico deber dirigirse a las manifestaciones fenot-
picas que presente cada paciente.
Imagen 1. Taquicardia sinusal a 120 lpm. Signos de crecimiento de VI.

QRS 93 ms. Sokolow >35 mm.

Imagen 2. ICT aumentado de tamao. Redistribucin vascular. No derrame
pleural. Senos costofrnicos libres
Acceda a los vdeos

Bibliografa
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frequency and ethical considerations. Heart Rhythm 2008; 5:907-925.
CUESTIONARIO
1. En relacin con la miocardiopata no compactada, seale la respuesta correcta:
a. Puede estar asociado a mutaciones con herencia autosmica dominante,

autosmica recesiva, ligado a X, mutaciones mitocondriales y protenas ci-
toesquelticas.
b. La teora ms aceptada de su origen es una alteracin en el remodelamien-
to trabecular del ventrculo izquierdo en el periodo embrionario.
c. La miocardiopata hipertrfica, dilatada y no compactada comparten mu-
taciones en los genes de las protenas sarcomricas.
d. Todas son correctas.
2. En relacin con el diagnstico de la miocardiopata no compactada, la prueba

de eleccin es:
a. Ecocardiograma
b. Deteccin de mutaciones genticas
c. TAC cardiaco
d. Resonancia magntica cardiaca

3. La triada clsica de complicaciones que acompaan a la miocardiopata no com-
pactada son:
a. Insuficiencia cardiaca, arritmias y fenmenos emblicos

b. Insuficiencia cardiaca, dolor torcico y fenmenos emblicos
c. Dolor torcico, insuficiencia cardiaca y arritmias
d. Arritmias, fenmenos emblicos, dolor torcico
4. En cuanto a los criterios diagnsticos de la miocardiopata no compactada se-

gn Jenni et al, seale la falsa:
a. Las trabculas usualmente se encuentran en los segmentos basales latera-

les y posteriores.
b. Ausencia de cardiopata estructural.
c. Se puede identificar el flujo entre los recesos de las trabculas utilizando el
doppler color.
d. El ratio de miocardio no compactado/miocardio compactado al final de la
sstole es >2:1.
5. En cuanto a la miocardiopata no compactada, seale la correcta:
a. El uso de anticoagulacin y antiagregacin est debatido a pesar de su ries-

go tromboemblico.
b. Se aconseja el uso de calcioantagonistas si se presenta una disfuncin sistlica.
c. No se debera hacer estudio de arritmias de forma habitual, a menos que se
presenten sncopes de perfil cardiognico.
d. La insuficiencia cardiaca ocurre en menos del 40% de los pacientes.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: d; 3: a; 4: a; 5: a

Bloqueo AV: siempre degenerativo?
Beatriz Juregui Garrido, Joaqun Szarvas Barbella,
Sebastin Isaza Arana, Ariana Gonzlvez Garca,
Laura Prez Gmez, Manuel Frutos Lpez
INTRODUCCIN
Paciente de 40 aos de edad que se presenta con BAV 2 grado con conduccin
AV 2:1 y BAV completo paroxstico, con un hallazgo en la radiografa de trax que
result ser la clave para el diagnstico final.
Se trata de un varn de 40 aos de edad con hipercolesterolemia como nico

FRCV, sin hbitos txicos, que consulta en Urgencias por malestar inespecfico, as-
tenia intensa que haba achacado al trabajo y sensacin de lentitud en la ltima
semana. Niega sncopes o cualquier otro sntoma en la anamnesis desde el punto
de vista cardiolgico. S comenta que unas dos semanas antes del ingreso haba
presentado cuadro catarral, sin fiebre, que se haba resuelto espontneamente.
Entre sus antecedentes destacaban adems catarros frecuentes, tos seca crnica
y una linfopenia mantenida al menos desde el ao 2008, que no haba sido estu-
diada. Niega antecedentes familiares de cardiopata.
Se realiza un ECG en la puerta de Urgencias, objetivndose BAV 2 grado con con-

duccin AV 2:1, BIRDHH y HBAI. El paciente guardaba un ECG de un chequeo la-
boral de 2011, donde ya se apreciaba el BIRDHH + HBAI. Se cursa ingreso en cama
monitorizada de Cardiologa para proseguir estudio.
ECG al ingreso: bloqueo AV de 2 grado con conduccin AV 2:1, a unos 45 lpm.

BIRDHH. HBAI.
669
Telemetra durante el ingreso: alterna el BAV 2 grado 2:1 con rachas de BAV com-
pleto paroxstico, con un ritmo de escape de QRS estrecho a unos 40 lpm. En oca-
siones tambin alterna rachas de ritmo sinusal estable. Se recogen varias pausas
sin escape ventricular, la de mayor duracin de 3.4 segundos. No se detectaron
extrasstoles ni arritmias ventriculares.
Analtica: bioqumica bsica: glucosa 89 mg/dL, urea 30 mg/dL, creatinina 0,87 mg/dL,
sodio 134 mEq/L, potasio 4,2 mEq/L, calcio 9,4 mg/dL. Hemograma: Hb 13,8 g/dL,
leucocitos 11350, linfocitos 1050 (9,3%), plaquetas 230.000. Coagulacin normal.
Perfil heptico: GOT 34 UI/L, GPT 57 UI/L, GGT 71 UI/L, bilirrubina total 0,35 mg/dL,
bilirrubina directa 0,15 mg/dL, fosfatasa alcalina 72 mg/dL. Perfil lipdico: colesterol
total 213 mg/dL, HDL 36 mg/dL, LDL 144 mg/dL, triglicridos 82 mg/dL. HbA1c 5,3%.
Perfiles tiroideo y metabolismo del hierro normales. Estudio inflamatorio e inmu-
nolgico: PCR 3,4 mg/L, VSG 12 mm/h, factor reumatoideo 4,2 UI/mL, anticuerpos an-
ticitoplasma (MPO y PR3) negativos, ANA y ANCA negativos, complemento normal,
proteinograma normal, IgG ligeramente elevada (1773 mg/dL, lmite superior de la
normalidad 1600 mg/dL). Enzima convertidora de angiotensina elevada (129,4 UI/L).
Marcadores tumorales normales. Serologas negativas.
Radiografa PA de trax al ingreso: ndice cardiotorcico normal. Se aprecia un patrn

pulmonar reticulonodular bilateral, simtrico, de predominio perihiliar, en campos
pulmonares medios e inferiores. Resto de las estructuras sin alteraciones relevantes.
Radiografa PA y L de trax posimplante de marcapasos: hallazgos similares a la

del ingreso. Electrodos de marcapasos bicameral normoalojados (orejuela dere-
cha-pex de VD).
Ecocardiograma transtorcico: aurcula izquierda no dilatada (18 mL/m2). Ventr-

culo izquierdo no dilatado (DTD 44 mm), con grosor miocrdico normal (septum
y pared inferolateral 10 mm). FEVI estimada por Simpson biplano 63%, sin altera-
ciones segmentarias de la contractilidad. Vlvula mitral de velos finos y movilidad
normal, sin restriccin a su apertura. Insuficiencia mitral central ligera. Llenado mi-
tral con ondas E y A disociadas (BAV completo). Vlvula artica trivalva, normofun-
cionante. Raz artica normal. Ventrculo derecho no dilatado (38 x 34 x 70 mm), con
funcin sistlica normal (TAPSE 20 mm). Insuficiencia tricuspdea trivial, con un
gradiente VD-AD de 27 mmHg que permite estimar una PSAP de unos 30 mmHg.
Vlvula pulmonar normal. Vena cava inferior de 14 mm, con colapso inspiratorio
>50%. No derrame pericrdico.

Resonancia magntica cardiaca: anlisis cardiaco estructural y funcional sin al-
teraciones. Se realizan secuencias T2 y T2 STIR, sin objetivar zonas de hiperdensi-
dad que sugieran edema miocrdico. Aunque la calidad de las imgenes resulta
subptima, se aprecia, en los distintos planos de las secuencias de realce tardo de
gadolinio, presencia de zonas de realce intramiocrdico, parcheado, en cara infe-
rolateral basal y media y segmentos basales anterior y anteroseptal.
TAC toracoabdominal (resumen): adenopata de 10-11 mm en espacio paratra-

queal inferior izquierdo, inespecfica, as como pequeas adenopatas subcenti-
mtricas en cadenas paratraqueal superior derecha, prevascular izquierda alta,
en espacio subcarinal y en grasa preesofgica inmediatamente por encima del
hiato diafragmtico. Enfermedad pulmonar difusa bilateral, caracterizada por
patrn de pequeos ndulos bilaterales, de distribucin bastante simtrica, con
contornos mal definidos, muchos con tendencia a confluir, que se catalogan como
de probable naturaleza granulomatosa vs. menos probable etiologa hematge-
na. Abdomen sin hallazgos.
Espirometra: FVC 2380 cc (53% terico), FEV1 2040 cc (56% terico), FEV1/FVC 86%.
Fibrobroncoscopia: entrada por fosa nasal derecha. Cuerdas vocales mviles y si-
mtricas. Trquea hasta carina principal sin hallazgos endoscpicos patolgicos.
rbol bronquial izquierdo y derecho sin hallazgos endoscpicos patolgicos. Se
realiza lavado broncoalveolar a nivel lobar medio, instilando 120 cc de SSF, envian-
do muestras a Anatoma Patolgica y Microbiologa. Se realiza estudio citolgico
inmediato de la muestra de lavado broncoalveolar, evidenciando un mnimo au-
mento de la poblacin linfocitaria. Ante la sospecha clnico-radiolgica se enva
muestra a Inmunologa para estudio de subpoblaciones linfocitarias.
Estudio microbiolgico (lavado broncoalveolar): no se observan quistes de P. ca-

rinii. Cultivo aerobio negativo. No se observan BAAR.
Anatoma patolgica (lavado broncoalveolar): sin hallazgos concluyentes.
Anatoma patolgica (biopsia pulmonar por videotoracoscopia, lngula x2): in-

flamacin granulomatosa no necrotizante de tipo sarcoideo.

EVOLUCIN
El paciente evoluciona durante su estancia hospitalaria de forma favorable. Ante

los hallazgos de la radiografa de trax al ingreso, se solicita valoracin conjunta
por parte del servicio de Neumologa, inicindose un estudio completo que inclu-
y estudio inmunolgico, realizacin de TAC trax, espirometra, fibrobroncosco-
pia y finalmente toma de biopsia pulmonar por videotoracoscopia, cuyo anlisis
anatomopatolgico confirm la presencia de una sarcoidosis pulmonar estadio II.
De forma paralela, se realiz estudio cardiolgico mediante ETT, sin hallazgos sig-
nificativos, y resonancia magntica cardiaca donde se documenta presencia de
realce tardo de gadolinio intramiocrdico, parcheado, compatible en este con-
texto clnico con afectacin sarcoidea del miocardio, en cara inferolateral basal y
media y segmentos basales anterior y anteroseptal.
Con estos hallazgos y adems de iniciar tratamiento corticoideo durante el ingre-

so, se decide implante de marcapasos bicameral definitivo. El paciente es dado de
alta y se deriva a las consultas de Neumologa para proseguir seguimiento, ade-
ms de continuar con las revisiones del marcapasos.
DIAGNSTICO
Bloqueo AV de 2 grado (2:1) y BAV completo paroxsticos, secundarios a sar-

coidosis cardiaca.
Sarcoidosis pulmonar estadio II (adenopatas hiliares + afectacin parenqui-

matosa pulmonar).
DISCUSIN
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistmica de etiologa desco-

nocida caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes en los rganos
afectados por la enfermedad, que incluyen ganglios linfticos, piel, pulmones, siste-
ma nervioso central y ojos. Solo el 40-50% de los pacientes con sarcoidosis cardiaca
diagnosticada en autopsia fueron diagnosticados en vida. La sarcoidosis cardiaca
puede manifestarse como bloqueo AV completo, arritmias ventriculares, insufi-
ciencia cardiaca, derrame pericrdico, hipertensin pulmonar y aneurismas ventri-
culares. La evaluacin diagnstica incluye la realizacin de ECG, ecocardiografa, y

resonancia magntica cardiaca. La biopsia endomiocrdica puede ser til para el
diagnstico precoz. Considerando el riesgo de muerte sbita, la sarcoidosis cardiaca
es una indicacin para tratamiento precoz con corticoides u otros agentes inmuno-
supresores. Otros tratamientos incluyen el implante de marcapasos definitivo o un
DAI para prevenir la muerte sbita. En casos refractarios, el trasplante cardiaco de-
bera ser considerado una opcin teraputica1.
Dentro de los factores inmunopatolgicos implicados en la sarcoidosis existen al-

gunos microorganismos identificados en la gnesis de los granulomas de la enfer-
medad, entre ellos las micobacterias y las propinebacterias. Las propinebacterias
pueden ser aisladas tanto en pacientes con sarcoidosis como en controles sanos en
el lquido obtenido a partir del lavado broncoalveolar. Sin embargo, en investigacio-
nes de grupos japoneses, la cantidad o carga de ADN aislada del P. acnes es mayor
en los pacientes con sarcoidosis y se correlaciona positivamente con los niveles de
angiotensina srica as como con la cantidad de macrfagos obtenidos en el LBA. La
carga de ADN de P. granulosum es igual entre ambas cohortes de pacientes2,3.
El espectro clnico de la sarcoidosis cardiaca es amplio e incluye disnea, mareo,

sncope, dolor torcico, edemas o palpitaciones. La presencia de palpitaciones
es un fuerte predictor de afectacin cardiaca. Ante la presencia de bloqueo AV
completo en un paciente joven debe considerarse el diagnstico de sarcoidosis.
Las arritmias ventriculares son secundarias a automaticidad o reentrada en la zona
de granulomas, la muerte sbita por bloqueo AV completo o arritmias ventricula-
res puede ser la forma de presentacin hasta en el 40% de los casos de sarcoidosis
cardiaca no diagnosticada. Las arritmias supraventriculares son raras. Si la afecta-
cin miocrdica es importante existe miocardiopata dilatada e insuficiencia mitral
(por afectacin granulomatosa de los msculos papilares, ms raro por afectacin
directa de la vlvula) con cuadro clnico de insuficiencia cardiaca. Tambin puede
cursar como una miocarditis aguda. En caso de afectacin parenquimatosa pulmo-
nar severa puede aparecer hipertensin y cor pulmonale. La muerte sbita puede
ser una manifestacin precoz o aparecer a lo largo de la enfermedad, generalmente
asociada a cicatriz miocrdica macroscpica4.
En el ECG y el holter pueden encontrarse trastornos de la conduccin, lo ms frecuen-

te son los bloqueos incompletos de rama (el bloqueo completo de rama derecha de
nueva aparicin es un signo relativamente sensible de afectacin cardiaca), bloqueos
AV de primer o segundo grado, siendo menos frecuentes los bloqueos completos. Es
frecuente tambin la taquicardia ventricular mientras que a diferencia de la miocar-
diopata dilatada idioptica, el flutter y la fibrilacin auricular son poco frecuentes5.

La gammagrafa nuclear con Talio 201 o Tecnecio-99 m demuestra defectos de
perfusin ventriculares segmentarios en reposo en zonas de reemplazo fibro-
granulomatoso. A diferencia de la de los defectos isqumicos, los defectos de la
perfusin en la sarcoidosis disminuyen o desaparecen durante el estudio de per-
fusin con ejercicio o vasodilatadores. La explicacin exacta de esta distribucin
inversa se desconoce y se postula una vasoconstriccin reversible de las arteriolas
coronarias que rodean a los granulomas, originando la disminucin de la capta-
cin. Sin embargo esta captacin inversa no es especfica de la sarcoidosis cardia-
ca y puede verse en otras miocardiopatas6.
El estudio con tomografa con emisin de positrones (PET) es ms utilizada que

las anteriores en la deteccin de inflamacin. Utiliza 18-flourodexosiglucosa
(18F-FGD) que marca la actividad inflamatoria de la enfermedad. A nivel cardiaco
un patrn focal y parcheado indica sarcoidosis cardiaca. El PET es ms sensible
que la CRM al detectar la inflamacin en fases ms precoces pero la CRM es ms
especfica al detectar fibrosis en estadios ms tardos7,8.
Los criterios de Stadding permiten clasificar la sarcoidosis en diferentes estadios

segn los hallazgos en la radiografa de trax: estadio 0 (sin hallazgos intrator-
cicos visibles), estadio I (linfadenopata hiliar bilateral: LHB), estadio II (LHB e in-
filtrado pulmonar), estadio III (infiltrado pulmonar sin LHB) y estado IV (fibrosis
pulmonar avanzada). Estos criterios aportan informacin pronstica (la resolu-
cin espontnea ocurre en un 60-90% de pacientes en estadio I, en un 40-70%
en estadio II y en un 10-20% en estadio III), sin embargo, tienen una importante
limitacin por su variabilidad interobservador, especialmente entre los estadios II
y III y los estadios III y IV9.
En la sarcoidosis los granulomas se pueden encontrar tanto en la pleura visceral

como en la parietal. Esta localizacin pleural, as como el bloqueo de los canales
linfticos por granulomas puede resultar en la aparicin de derrame pleural. Sin
embargo, el derrame pleural es una manifestacin poco frecuente de la sarcoido-
sis, con una incidencia estimada entre un 0,7-10% en la radiografa de trax9.
Un 5% de pacientes con sarcoidosis tienen cambios fibrticos en la radiografa de

trax en el diagnstico. La fibrosis est representada por bandas fibrticas, trac-
cin de bronquiectasias, quistes, bullas, retraccin hiliar y enfisema. Los quistes
en panal de abejas, son menos frecuentes que en otras enfermedades pulmona-
res en fase terminal; cuando aparecen se encuentran generalmente en los lbulos
superiores aunque tambin se pueden visualizar en los lbulos inferiores, imitan-
do a la fibrosis pulmonar idioptica9.

Tanto el TC de alta resolucin como el FDG PET/TC son modalidades fundamenta-
les en el diagnstico y evaluacin de la sarcoidosis pulmonar. Adems, el FDG PET/
TC demuestra enfermedad extrapulmonar de manera ms precisa y tiene un papel
importante en la sarcoidosis cardiaca ya que demuestra la presencia de lesiones ac-
tivas en el miocardio indicando el inicio o ajuste del tratamiento inmunosupresor9.
El tratamiento preferente de la sarcoidosis es la administracin de glucocorticoi-

des. El frmaco de segunda lnea es el metrotexato. En los casos refractarios se han
utilizado muchos otros medicamentos como la indometacina, oxifenbutazona, clo-
roquina, hidroxicloroquina, talidomida, infliximab, tacrlimus, alopurinol, azatrio-
pina y ciclofosfamida. La ciclosporina carece de eficacia para las manifestaciones
pulmonares de esta enfermedad; algunas publicaciones anecdticas sugieren que
es til en la sarcoidosis extracardiaca que no responde a glucocorticoides10,11.
El problema ms importante del tratamiento de la sarcoidosis consiste en decidir

el momento apropiado para iniciarlo. Como la enfermedad cede espontneamen-
te en alrededor del 50% de los pacientes, y como a menudo las alteraciones org-
nicas permanentes no mejoran con glucocorticoides, existe controversia sobre los
criterios para indicar el tratamiento10,11.
La actividad de la enfermedad puede ser medida al demostrar la inflamacin gra-

nulomatosa activa o al observar el deterioro de la funcin del rgano. Mltiples
test han sido estudiados para valorar la actividad de la inflamacin. Marcadores
propuestos de inflamacin son la enzima convertidora de angiotensina, el recep-
tor soluble de interleuquina (IL-2); no obstante el valor clnico de estos marcadores
en la estratificacin de la enfermedad o en detectar un cambio es debatido. La to-
mografa por emisin de positrones (PET) puede ser utilizado para valorar el gra-
do de actividad de la sarcoidosis pulmonar pero es caro y expone al paciente a una
dosis de radiacin que no es asumible para el manejo estndar de la enfermedad.
Otros signos de actividad de la enfermedad son la hipercalciuria y la hipercalce-
mia. La hipercalciuria est presente en el 40-62% de los pacientes mientras que la
hipercalcemia est presente en el 5-8% aproximadamente11.
La severidad de afectacin del rgano involucrado puede ser medida objetiva-

mente valorando el porcentaje de disminucin de la capacidad normal (ej. fun-
cin pulmonar, fraccin de eyeccin, aclaramiento renal) o subjetivamente por la
intensidad de los sntomas. En caso de afectacin cardiaca funcional ligera, los
pacientes suelen mantenerse en observacin, en tanto que los que presentan alte-
racin cardiaca importante se someten a tratamiento. En general, no es necesario

tratar los sntomas generales, pero a veces la magnitud de la fiebre, la fatiga o la
prdida de peso obligan a optar por tratamiento11.
Por ltimo, aunque ha existido debate acerca de si la sarcoidosis cardiaca y la mio-

carditis idioptica de clulas gigantes son entidades diferentes, los resultados de
los anlisis patolgicos muestran diferencias histolgicas significativas entre SC e
IGCM, que podran tener utilidad clnica. Se ha especulado acerca del papel de los
eosinfilos en las diferencias fenotpicas que existen entre ambas entidades. La
IGCM es una entidad ms agresiva que la sarcoidosis, teniendo la segunda un curso
ms indolente ya que presenta un intervalo de adaptacin a la disfuncin miocr-
dica. A pesar de una reduccin similar de la fraccin de eyeccin, el fallo ventricular
izquierdo y el uso de dispositivos de asistencia ventricular es ms frecuente en la
IGCM que en la SC. No obstante, la prevalencia de bloqueo aurculo-ventricular de
alto grado y/o requerimiento de marcapasos es mayor en la SC que en la MICG12.
Imagen 1. Radiografa PA de trax al ingreso: ndice cardiotorcico normal.

Se aprecia un patrn pulmonar reticulonodular bilateral, simtrico, de
predominio perihiliar, en campos pulmonares medios e inferiores. Resto
de las estructuras sin alteraciones relevantes.

Imagen 2. Radiografa PA y L de trax posimplante de marcapasos: hallazgos
similares a la del ingreso. Electrodos de marcapasos bicameral normoalojados
(orejuela derecha-pex de VD).
Imagen 3. Resonancia magntica cardiaca: anlisis cardiaco estructural y

funcional sin alteraciones. Se realizan secuencias T2 y T2 STIR, sin objetivar
zonas de hiperdensidad que sugieran edema miocrdico. Aunque la calidad
de las imgenes resulta subptima, se aprecia, en los distintos planos de
las secuencias de realce tardo de gadolinio, presencia de zonas de realce
intramiocrdico, parcheado, en cara inferolateral basal y media y segmentos
basales anterior y anteroseptal.

Imagen 4. TAC toracoabdominal (resumen): adenopata de 10-11 mm en espacio
paratraqueal inferior izquierdo, inespecfica, as como pequeas adenopatas
subcentimtricas en cadenas paratraqueal superior derecha, prevascular
izquierda alta, en espacio subcarinal y en grasa preesofgica inmediatamente
por encima del hiato diafragmtico. Enfermedad pulmonar difusa bilateral,
caracterizada por patrn de pequeos ndulos bilaterales, de distribucin
bastante simtrica, con contornos mal definidos, muchos con tendencia a
confluir, que se catalogan como de probable naturaleza granulomatosa vs.
menos probable etiologa hematgena. Abdomen sin hallazgos.
Acceda a los vdeos
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of cardiac sarcoidosis and idiopathic giant cell myocarditis. Journal American
College Cardiology 2003; 41: 322-329.
CUESTIONARIO
1. Con respecto a los agentes infecciosos implicados en la patognesis de la sarcoi-

dosis seale la opcin correcta:
a. La carga de ADN de Propinebacterium acnes obtenido a partir del lquido

de LBA (lavado broncoalveolar) est relacionada con la cantidad srica de la
enzima convertidora de angiotensina en pacientes con sarcoidosis.

b. La carga de ADN de Propinebacterium granulosum obtenido a partir del
lquido de LBA (lavado broncoalveolar) es mayor en los pacientes con sar-
coidosis que en los controles.
c. La carga de ADN de Propinebacterium acnes obtenido a partir del lquido
de LBA (lavado broncoalveolar) es menor en los pacientes con sarcoidosis
que en los controles.
d. No existen agentes infecciosos relacionados con el desarrollo de sarcoido-
sis, entre ellos las micobacterias.
3. Con respecto al diagnstico de sarcoidosis cardiaca, seale la respuesta falsa:
a. En el ECG y holter pueden encontrarse trastornos de la conduccin, siendo

el bloqueo completo de rama derecha de nueva aparicin un signo relativa-
mente sensible de afectacin cardiaca y la presencia de fibrilacin auricular
es frecuente al ser una miocardiopata restrictiva.
b. El PET con 18F-FDG es ms sensible que la CRM al detectar la inflamacin
en fases ms precoces pero la CRM es ms especfica al detectar fibrosis en
estadios ms tardos.
c. La gammagrafa nuclear con Talio 201 o Tecnecio-99 m demuestra defectos
de perfusin ventriculares segmentarios en reposo en zonas de reemplazo
fibrogranulomatoso. A diferencia de la de los defectos isqumicos, los de-
fectos de la perfusin en la sarcoidosis disminuyen o desaparecen durante
el estudio de perfusin con ejercicio o vasodilatadores.
d. Las arritmias ventriculares son secundarias a automaticidad o reentrada en
la zona de granulomas, la muerte sbita por bloqueo AV completo o arrit-
mias ventriculares pueden ser la forma de presentacin hasta en el 40% de
los casos de sarcoidosis cardiaca no diagnosticada.
4. Seale la respuesta verdadera:
a. El FDG PET/TC demuestra la presencia de lesiones activas en el miocardio

indicando el inicio o ajuste del tratamiento inmunosupresor.
b. Los quistes en panal de abejas, se visualizan generalmente en los lbulos
inferiores imitando a la fibrosis pulmonar idioptica.
c. Los criterios de Scadding aportan informacin pronstica pero tienen una
importante limitacin por su variabilidad interobservador, especialmente
entre los estadios I y II y los estadios III y IV.
d. El derrame pleural es una manifestacin muy poco frecuente de la sarcoido-
sis, con una incidencia estimada entre un 0,2-0,5% en la radiografa de trax.

5. Con respecto al tratamiento de la sarcoidosis, seale la respuesta incorrecta:
a. El tratamiento de primera lnea es la administracin de glucocorticoides y

en casos de afectacin pulmonar refractaria a corticoides, un frmaco til
de segunda lnea es la ciclosporina.
b. En general, existe controversia sobre los criterios para indicar tratamiento
debido a que la enfermedad cede espontneamente en alrededor de 50%
de los pacientes y a menudo las alteraciones orgnicas no mejoran con glu-
cocorticoides.
c. La severidad de la afectacin cardiaca se valora habitualmente mediante
la cada de la fraccin de eyeccin en el ecocardiograma; en caso de altera-
cin funcional leve se suele mantener al paciente en observacin.
d. La hipercalciuria y la hipercalcemia son marcadores de actividad de la en-
fermedad. La hipercalciuria est presente en el 40-62% de los pacientes
mientras que la hipercalcemia est presente en el 5-8% aproximadamente.
5. La sarcoidosis cardiaca (SC) y la Miocarditis Idioptica de Clulas Gigantes

(MICG) son dos entidades clnico-patolgicas que comparten algunas similitudes.
Con respecto al diagnstico diferencial, seale la respuesta falsa:
a. A pesar de la clnica agresiva de la sarcoidosis, la MICG se asocia ms frecuen-

temente a bloqueo de alto grado y necesidad de estimulacin definitiva.
b. Los resultados de los anlisis histopatolgicos muestran diferencias histo-
lgicas significativas en IGCM y SC, que podran tener utilidad clnica.
c. La MICG es un proceso ms agudo que la sarcoidosis cardiaca, presentando
la segunda un curso ms indolente y mayor ndice de supervivencia.
d. El fracaso ventricular izquierdo y el uso de asistencias ventriculares es ms
frecuente en la MICG que en la SC.

Ictus en mujer joven
Lidia Martnez Fernndez, Luca Junquera Vega,
Alberto Alperi Garca, Fernando Lpez Iglesias,
Luis Gutirrez de la Varga, Ana Fidalgo Argelles,
Santiago Colunga Blanco, Jos Rozado Castao,
Daniel Garca Iglesias, Rebeca Lorca, Iria Silva Conde,
Elena Velasco, Esmeralda Capn Sampedro,
Mara Marn Fernndez, Remigio Padrn Encalada,
Csar Mors de la Tassa
INTRODUCCIN
El ictus en el adulto joven es una entidad poco frecuente. Su etiologa difiere de la

del ictus del anciano: se presenta con ms frecuencia como ictus hemorrgico y la
proporcin de fenmenos emblicos de origen cardiaco es mayor.
Presentamos el caso de una mujer de 39 aos.
Antecedentes personales: NAMC. No hbitos txicos. Zurda. Sin metabolopa-

tas. Migraa con aura. Un embarazo normal. No historia de abortos ni trombo-
sis. Estudiada por sospecha de enfermedad reumtica (sacroiletis y exantema
cutneo), se diagnostica de anticoagulante lpico, confirmado en una segunda
determinacin y pendiente de una tercera. Tratamientos crnicos: naproxemo de
forma espordica.
La paciente es remitida a nuestro centro tras activarse la UVI mvil por episodio
de sncope y hemiplejia derecha. A su llegada la encuentran obnubilada, no obe-
dece rdenes, con desviacin de la mirada, hemianopsia parcial, parlisis facial
parcial, hemiplejia derecha y afasia global. Resto de exploracin anodina. Se acti-
va como Cdigo Ictus.
682
El angio-TC craneal urgente muestra obstruccin de dos ramas M3 izquierdas con
penumbra isqumica.
Durante el procedimiento, recupera progresivamente el nivel de consciencia

manteniendo GCS 14. Se realiza EEG que resulta normal. Dados los hallazgos se
opta por fibrinlisis. Inicialmente no se produce respuesta clnica y la paciente in-
gresa en UCI.
Hematologa: Hb 10,9, VSG 94. Resto normal.
Coagulacin: normal.
Bioqumica general: protenas totales 60, resto normal. Proteinograma: perfil de

hipoproteinemia. TSH: normal. Homocisteina: normal.
Serologa: sin datos relevantes.
Inmunologa: anti cardiolipina IgM: 26,6 (ttulo bajo).
ECG: ritmo sinusal, sin alteraciones de la repolarizacin.
Radiografa de trax: normal.
Angio-TAC craneal y TSA: obstruccin de dos ramas M3 izquierdas con alteracin

en el mapa de perfusin cerebral que sugiere penumbra isqumica. Ejes carot-
deos y basilares sin alteraciones.
RM cerebral (imagen 1): mltiples lesiones isqumicas subagudas en ambos he-

misferios cerebrales de predominio izquierdo, con microhemorragias, compati-
bles con origen emblico.
Ecocardiograma transtorcico (vdeo 1): VI de tamao normal con FEVI conserva-

da. Sin alteraciones de la contractilidad segmentaria. VD normal. Sin valvulopa-
tas significativas. Masa en aurcula izquierda, sugestiva de mixoma auricular por
caractersticas morfolgicas. VCI normal. No derrame pericrdico. Se recomienda
realizar ETE para completar estudio de masa intracardiaca.

Ecocardiograma transesofgico (vdeo 2): masa auricular compatible con mixo-
ma auricular de 40 x 11 mm, sin compromiso de la funcin de la vlvula mitral.
TAC craneal urgente (imagen 2): sangrado profundo frontal izquierdo con exten-
so vertido ventricular, sobretodo en ventrculo lateral izquierdo, III y IV ventrculo.
EVOLUCIN
En UCI presenta mejora progresiva del nivel de consciencia, mantiene hemi-

paresia severa derecha con movilidad distal. Se inicia antiagregacin, HBPM y
atorvastatina.
La paciente mantiene estabilidad hemodinmica, ritmo sinusal y realiza nutri-

cin va oral por lo que es alta de UCI a Unidad de Ictus. La exploracin en ese
momento es: tendente al sueo, orientada en tiempo y espacio. Lenguaje normal.
No signos menngeos. Tendencia a mirar hacia la izquierda, sin hemianopsia. Pu-
pila izquierda en midriasis arreactiva. No refiere disminucin de agudeza visual
ni dolor ocular. Facial central derecho moderado. Plejia del MSD con sensibilidad
normal. Paresia 2/5 del MID con RCP flexores y sensibilidad referida normal. Aus-
cultacin cardiopulmonar normal. Abdomen normal. MMII sin edemas ni signos
de flebitis. Pedios presentes.
Es valorada por Oftalmologa que realiza fondo de ojo: mltiples embolias retinianas.
Se aumenta dosis de HBPM a dosis anticoagulantes por ser SAF (sndrome antifos-
folpido) la etiologa ms probable en ese momento. Ese mismo da se realizan RM
cerebral que muestra mltiples lesiones isqumicas compatibles con embolias y eco-
cardiograma transtorcico con hallazgo de masa intracardiaca sospechosa de mixo-
ma auricular izquierdo. Esto se confirma con el ecocardiograma transesofgico.
La paciente es valorada por Ciruga Cardiaca, siendo programada para exresis del
mixoma en 8 das, debido al riesgo de transformacin hemorrgica. Se encuentra
estable clnicamente hasta el sexto da, cuando avisan por posible crisis. A la explo-
racin fsica: cianosis, Babinsky bilateral, pupilas midriticas y arreactivas. Mantiene
pulsos. Se traslada a UCI, precisando IOT. Se solicita TAC urgente (imagen 2) que ob-
jetiva sangrado intracraneal. Se traslada a quirfano de Neurociruga para drenaje
ventricular. Presenta mala evolucin clnica en las siguientes horas siendo exitus.

DIAGNSTICO
Ictus isqumico hemisfrico izquierdo de probable etiologa emblica. Fibri-

nlisis en fase aguda. Transformacin hemorrgica que conduce a exitus.
Fuente emblica: mixoma auricular izquierdo.
DISCUSIN
El ictus en el paciente joven supone una entidad aparte por diversos motivos. Uno
de ellos es el diferente perfil del mismo, en la mayora de las series el ictus hemo-
rrgico es casi el 50% de los ictus del joven, mientras que el isqumico represen-
ta solo el otro 50% de los casos, proporcin significativamente menor respecto
a pacientes mayores de 65 aos, en los que representa el 80-85%. En cuanto a la
etiologa del mismo, la indeterminada es, en muchos estudios en los que se uti-
lizan criterios diagnsticos estrictos, la causa ms frecuente (35%), a pesar de la
realizacin de un estudio etiolgico completo. Respecto al pronstico, comparado
con el ictus en el paciente de ms edad, el ictus del joven se asocia con un notable
mejor pronstico (menor mortalidad, menor riesgo de recurrencia y recuperacin
funcional ms satisfactoria). Los factores de mal pronstico (asociados con ma-
los resultados a largo plazo) son la edad mayor de 35 aos, el sexo masculino, la
presencia de factores de riesgo cardiovascular, el curso inicial desfavorable y la
etiologa aterotrombtica o cardioemblica1.
En el caso que nos ocupe se trata de un ictus en paciente joven causado por una
fuente embolgena como es el mixoma cardiaco. El mixoma cardiaco es el tumor
primario cardiaco ms frecuente, representando hasta el 80% de los tumores car-
diacos en las series quirrgicas. Generalmente, se cree que se origina de clulas
mesenquimales multipotenciales del endocardio.
Casi el 90% de los mixomas de originan en la aurcula izquierda y tienen forma poli-
poidea anclada en la fosa oval, en ocasiones se originan en la aurcula derecha (15%)
o en el ventrculo derecho o izquierdo (5% cada uno). En aproximadamente el 50%
de los pacientes con mixoma localizado en aurcula izquierda, este causa sntomas
relacionados con la obstruccin de la vlvula mitral (disnea, ortopnea, edema agudo
de pulmn). Los mixomas de superficie lisa producen ms frecuentemente snto-
mas relacionados con la obstruccin al flujo, mientras que los polipoideos generan
ms embolismos, siendo sta la complicacin ms grave que pueden originar. Tam-
bin existe mayor frecuencia de embolismos en las formas familiares3.

Las manifestaciones neurolgicas de los mixomas cardiacos suelen deberse a com-
plicaciones cerebrovasculares, que ocurren entre un 25-45% de los casos y pueden
ser la manifestacin inicial2. El mixoma cardiaco est incluido entre las fuentes ma-
yores de embolismo de la Asociacin Europea de Ecocardiografa entre las cuales
tambin se encuentran la fibrilacin auricular, el IAM reciente, IAM previos con
aneurismas en VI, cardiomiopatas, otras masas cardiacas (trombos, tumores, fi-
broelastomas, etc.), enfermedad valvular reumtica (estenosis mitral), placas de
ateroma en el arco artico, endocarditis y prtesis valvulares mecnicas3.
El territorio anterior, en especial la arteria cerebral media, suele estar ms frecuen-

temente afectado. La ecocardiografa puede facilitar el diagnstico y permitir un
tratamiento precoz de la lesin2. Esta suele ser suficiente para el diagnstico, pero
en tumores de pequeo tamao o en aquellos que se originan en cavidades dere-
chas se requiere ETE para el diagnstico3.
Existen sndromes que incluyen entre sus manifestaciones clnicas la presencia

de mixomas, como es el Complejo de Carney. Se trata de un sndrome poco fre-
cuente que incluye neoplasias mltiples, de herencia autosmica dominante pero
que tambin puede aparecer de forma espordica por una mutacin de novo. Se
caracteriza por lesiones cutneas pigmentadas, lesiones cardiacas, tumores cu-
tneos, endocrinos etc. La manifestacin no cutnea ms frecuente son los mixo-
mas cardiacos (20-40% de los pacientes), que pueden aparecer en la infancia, pero
la edad media de diagnstico son los 20 aos. La frecuencia de aparicin es igual
en hombres y mujeres y son responsables del 50% de la mortalidad4.
En nuestra paciente, a pesar de que la familia refiri a posteriori la presencia de

sndrome general desde haca meses (lo que podra haber orientado hacia el diag-
nstico de mixoma), el hallazgo del mismo se realiz a raz de la presencia de un
ictus hemisfrico de perfil emblico en la RMN lo que llev a la bsqueda de la
fuente embolgena y al diagnstico de mixoma cardiaco. El antecedente de mi-
graa y un dudoso diagnstico de sndrome antifolpido (APTTr normal, 1 nico
criterio y bajo ttulo, sin otros datos de enfermedad autoinmune o de SAF), actua-
ron como factores de confusin inicialmente por lo que se instaur tratamiento
anticoagulante que pudo precipitar el evento final.

Imagen 1. RM craneal. Mltiples lesiones isqumicas subagudas en ambos
hemisferios cerebrales de predominio izquierdo, con microhemorragias,
compatibles con embolismos.
Imagen 2. TAC craneal urgente. Hemorragia intracraneal

con extenso vertido ventricular.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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2015; 173(4): 85-97.
CUESTIONARIO
1. Seale la respuesta falsa respecto al complejo de Carney:
a. Los mixomas cardiacos aparecen con igual frecuencia en hombres y muje-

res con diagnstico de complejo de Carney y son responsables del 50% de
la mortalidad.
b. Se trata de un sndrome caracterizado por neoplasias mltiples de heren-
cia autosmica recesiva, o bien de aparicin espordica como resultado de
una mutacin de novo.
c. Se caracteriza por lesiones pigmentadas de la piel y mucosas, tumores
mixomatosos en piel y mucosas, as como otras neoplasias endocrinas y no
endocrinas.
d. Las lesiones no cutneas ms comunes son los mixomas cardiacos (20-40%
de los pacientes).

2. Los mixomas cardiacos comienzan frecuentemente con manifestaciones neu-
rolgicas, en particular como eventos isqumicos (AIT o ictus establecidos) en pa-
cientes jvenes y sin factores de riesgo cardiovascular, seale la falsa:
a. En las series de casos publicadas la topografa de la lesin neurolgica ms

frecuente afecta al territorio cerebral posterior.
b. Las manifestaciones neurolgicas de los mixomas cardiacos suelen deber-
se a complicaciones cerebrovasculares , que ocurren entre un 25-45% de los
casos y pueden ser la manifestacin inicial.
c. El mixoma cardiaco es el tumor primario cardiaco ms frecuente, repre-
sentando hasta el 80% de los tumores cardiacos en las series quirrgicas.
Generalmente, se cree que ese origina de clulas mesenquimales multipo-
tenciales del endocardio.
d. La ecocardiografa puede facilitar el diagnstico y permitir un tratamiento
precoz de la lesin
3. En cuanto al ictus en el paciente joven, seale la correcta:
a. En los pacientes con edades comprendidas entre los 36 y los 45 aos, la ar-
teriosclerosis temprana tiene un papel fundamental (ms de un tercio de
los casos), pero la etiologa ms frecuente es la indeterminada.
b. Entre los factores de mal pronstico se encuentran: la edad mayor de 35 aos, el
sexo femenino, la presencia de factores de riesgo cardiovascular, el curso inicial
desfavorable y la etiologa aterotrombtica o la cardioemblica.
c. La proporcin de ictus hemorrgico es menor que en pacientes de mayor edad.
d. El ictus del adulto joven implica una menor mortalidad pero un mayor ries-
go de acontecimientos cardiovasculares y una merma importante en la ca-
lidad de vida a largo plazo con respecto a la poblacin de la misma edad.
4. En cuanto a los mixomas cardiacos, seale la opcin falsa:
a. La mayor complicacin de los mixomas son los embolismos, especialmente

en aquellos de superficie lisa y en los casos familiares.
b. En aproximadamente el 50% de los mixomas localizados en aurcula iz-
quierda se producen sntomas secundarios a estenosis de la vlvula mitral
(disnea, ortopnea, etc).
c. La ecocardiografa transesofgica es necesaria para su diagnstico en la
mayora de los casos.
d. Los fenmenos emblicos ocurren en un 30-40% de los pacientes.

5. La Sociedad Europea de Ecocardiografa considera como fuentes embolgenas
mayores las siguientes excepto una:
a. Fibroelastoma papilar
b. Foramen oval permeable
c. Placas de ateroma en el arco artico
d. Estenosis mitral reumtica
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: a; 3: a; 4: a; 5: b

Soplo y disnea en consulta
Mara Eugenia Zambrano Medina, Fidel Mesa,
Almudena Valle Alberca, Mara del Carmen Corona Barrio
INTRODUCCIN
Presentamos un caso poco frecuente de aneurisma del seno de Valsalva que re-
quiere intervencin quirrgica.
Varn de 70 aos, referido a consulta de Cardiologa por su mdico de Atencin

Primaria por disnea de esfuerzo progresiva en clase funcional II y exploracin con
soplo sistlico y diastlico en foco artico. Haba sido estudiado unos aos atrs
por soplo sistlico suave con el diagnstico de insuficiencia artica leve.
Analtica: Hb 14,3, INR 0,97. Glucosa 90, urea 59, Creat 0,85, sodio 131, K 4,1.
ETT (vdeo 1 y 3): vlvula artica impresiona de trivalva, con calcificacin comisu-
ral. Dilatacin aneurismtica de seno de Valsalva derecho. Regurgitacin artica
leve-moderada, tiempo de hemipresin de 620 ms. Aurcula izquierda ligeramen-
te dilatada. Ventrculo izquierdo no dilatado, con hipertrofia ligera y funcin
sistlica global y segmentaria conservadas. Resto de vlvulas y cavidades sin alte-
raciones. No derrame pericrdico.
ECG: ritmo sinusal a 74 lpm. QRS estrecho. Patrn de sobrecarga sistlica del ven-
trculo izquierdo.
691
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico aumentado con redistribucin vascu-
lar a campos superiores.
Angio-TC coronario y artico (imagen 1 y 2): coronarias nativas: tronco comn iz-
quierdo: corto, sin lesiones. Descendente anterior: con calcificaciones en segmen-
to proximal y medio, que limita la valoracin del vaso a dicho nivel. Resto del vaso
sin lesiones. Diagonal de buen desarrollo, sin lesiones. Circunfleja: calcificacin
puntiforme, no significativa. Coronaria derecha: (dominante) calcificacin punti-
forme, no significativa. Dilatacin aneurismtica sacular del seno de Valsalva de-
recho, de 32 x 52 mm aproximadamente, que no afecta a la salida de la coronaria
derecha. Aorta ascendente: 40 mm.
Coronariografa: enfermedad severa de 1 vaso. TCI: sin lesiones significativas. DA:

lesin severa en tercio proximal, previa a bifurcacin, vaso distal de buen desarro-
llo y calibre. CX: sin lesiones significativas. CD: dominante, sin lesiones significati-
vas. Aortografa: (vdeo 4) aorta elongada con gran aneurisma sacular de seno de
Valsalva derecho que desplaza la anatoma coronaria.
EVOLUCIN
Dados los hallazgos de la exploracin y del ecocardiograma de consulta, se cita

al paciente urgente para angio-TC coronario y artico, con los resultados arriba
sealados. A pesar de encontrarse paucisintomtico, dado el gran tamao del
aneurisma y la posibilidad de rotura y aparicin de insuficiencia cardiaca aguda u
otra complicacin, se decide solicitar coronariografa y presentar al paciente para
ciruga. Tras la coronariografa, que mostr enfermedad de un vaso principal, el
paciente es aceptado para ciruga combinada (imagen 3). Es intervenido aislando
el aneurisma mediante sutura circunferencial. Seguidamente, sustitucin de raz
aortica por tcnica de Yacoub y bypass de arteria mamaria izquierda a DA.
El paciente evolucion favorablemente, con alta a domicilio a los 20 das del ingreso.
DIAGNSTICO
Aneurisma de seno de Valsalva derecho tipo I, adquirido (de probable origen

degenerativo), no complicado. Regurgitacin artica leve-moderada, pauci-
sintomtica: clase funcional II para disnea.

Enfermedad coronaria de un vaso principal: DA proximal, asintomtica hasta
la fecha.
Ciruga de reseccin del aneurisma, sustitucin de raz artica y revasculariza-

cin coronaria.
DISCUSIN
Los aneurismas de los senos de Valsalva (ASV) tienen una prevalencia poblacional
muy baja, del 0,1-0,2%. Se clasifican segn el seno de origen (derecho, izquierdo
o no coronariano), la cmara de terminacin, la etiologa (congnito o adquirido)
y la integridad de sus paredes (roto o ntegro). Lo ms frecuente es que afecten
al seno derecho (75-94%) o al no coronariano (5-30%) y mucho ms infrecuente-
mente al seno izquierdo (1-5%). La insuficiencia artica asociada es muy comn
(hasta en un 44%)1,2,3.
La etiologa congnita es ms frecuente que la adquirida, se asocia frecuentemen-

te a defectos septales ventriculares y suele dar clnica antes de los 30 aos. Los ad-
quiridos pueden deberse a infecciones (endocarditis, tuberculosis, sfilis), cambios
degenerativos seniles, enfermedades del tejido conectivo (enfermedad de Mar-
fan, sndrome de Ehlers-Danlos), vasculitis (sndrome de Behet), traumatismo o
yatrogenia (ciruga valvular).
Mientras no se compliquen, los pacientes permanecen asintomticos. Se han des-

crito complicaciones como ruptura e insuficiencia cardiaca aguda por sobrecarga
de volumen2,3, pueden comportarse como fuente de tromboembolismos, producir
infarto agudo de miocardio por compresin de arterias coronarias4, bloqueo AV
por ruptura hacia el tabique, taponamiento cardiaco por rotura hacia pericardio2 o
muerte sbita. Los aneurismas del seno derecho y no coronariano suelen invadir las
cmaras derechas y, si se rompen, originan una comunicacin entre ventrculo iz-
quierdo y aurcula o ventrculo derechos llamado defecto tipo Gerbode5, que depen-
diendo de la magnitud de la rotura lleva a insuficiencia cardiaca progresiva o sbita.
Si el diagnstico ocurre a consecuencia de alguna de las complicaciones, la inter-

vencin quirrgica es el tratamiento urgente de eleccin tras la estabilizacin ini-
cial. En caso de rotura aguda e insuficiencia cardiaca, el eco-doppler nos permitir
ver el flujo sistlico y diastlico desde el aneurisma hacia la cmara receptora. La
asociacin de insuficiencia artica o tricspide puede dificultar el diagnstico.

Si el diagnstico es incidental, como ocurre en la mayora de aneurismas del seno
no complicados, la ciruga puede programarse de forma electiva. Los ASV an
asintomticos mantienen el riesgo potencial de expansin, ruptura, insuficiencia
cardiaca, infarto, bloqueo AV, tromboembolia, endocarditis o muerte sbita4.
La eco-doppler puede ser de ayuda para diferenciar la rotura del aneurisma a cavi-
dades derechas de la insuficiencia tricspidea asociada, pues la fistula que se crea
presenta flujo en sstole que se extiende hasta la distole6. Tambin puede ser til
para mostrar compresin de estructuras adyacentes (arteria pulmonar derecha o
aorta descendente)3. Para completar el estudio se recomienda realizar angio-TC y
cateterismo cardiaco para visualizar anatoma coronaria, cuantificar y caracteri-
zar el defecto si existe y la presencia de cortocircuito.
Debido a la baja incidencia de esta patologa no existen estudios que demuestren

qu tcnica quirrgica es mejor. Sin embargo, los mejores resultados parecen ob-
tenerse con el cierre y reseccin aneurismtico, junto con la reparacin de cualquier
otro defecto asociado. La mayora de los pacientes muestra mejora de los sntomas,
as como disminucin en el dimetro diastlico ventricular. El pronstico es mejor si
se puede evitar el recambio valvular artico y no precisan pontaje aorto-coronario7.
En 1964 Sakkakibara et al. propusieron una clasificacin para los aneurismas con-
gnitos de seno de Valsalva. Segn su origen se prevea la cavidad de destino ha-
cia la que se extendan, pero en el caso de los aneurismas adquiridos no es tan
predecible9,10 y no se ajustaba a los hallazgos clnicos por lo que se propuso una
modificacin al sistema de clasificacin original en 20139. Con esta nueva clasifica-
cin el diagnstico final de nuestro paciente fue de un ASV tipo I, no complicado,
que pudo ser reparado de forma electiva.

Imagen 1. Angio-TC coronario. Descendente anterior proximal
y media con calcificacin.
Imagen 2. Angio-TC. Dimensiones del saco aneurismtico del seno

de Valsalva derecho.

Imagen 3. Intervencin quirrgica. Cuello de entrada del aneurisma
de seno de Valsalva.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
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CUESTIONARIO
1. Respecto a la epidemiologa de los aneurismas del seno de Valsalva es cierto que:
a. La presencia de mltiples aneurismas de senos articos se asocia a enfer-

medades sistmicas como el sndrome de Marfan.
b. Los aneurismas congnitos del seno izquierdo suelen asociarse a defectos
del tabique interventricular.
c. Presentan mayor incidencia en pases mediterrneos.
d. El 40% de los pacientes con sndrome de Marfan presentan alguna forma
de aneurisma del seno de Valsalva.
2. La clnica de la complicacin es a menudo la primera manifestacin de la presen-

cia de un aneurisma del seno de Valsalva. Entre las complicaciones no se incluye:
a. Obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo

b. Bloqueo AV completo
c. Tromboembolismo arterial a cualquier territorio
d. Endocarditis infecciosa
3. En cuanto a las pruebas complementarias que ayudan en el diagnstico y con-

firmacin del ASV, seale la verdadera:
a. Los hallazgos electrocardiogrficos en aneurisma del seno de Valsalva roto son

hipertrofia ventricular, eje elctrico hacia la derecha y fibrilacin auricular.

b. La angiografa es considerada el estndar de oro, y es necesaria casi siempre.
c. La insuficiencia valvular artica no dificulta el diagnstico de ruptura del ASV.
d. La ecocardiografa transtorcica y transesofgica tiene una certeza diag-
nstica de 40 y 75%, respectivamente para los aneurismas del seno de Val-
salva rotos y no rotos.
4. Respecto a la presentacin clnica y diagnstico del aneurisma del seno de Val-

salva, seale lo falso:
a. Los pacientes afectados pueden cursar asintomticos durante largo tiempo,

mientras el aneurisma est ntegro. Cuando se perfora a una cavidad recep-
tora lo hace habitualmente a cavidades izquierdas, dando clnica florida.
b. Cerca de un 20% de los aneurismas congnitos del seno de Valsalva no se
perforan y se descubren en la necropsia o en la ciruga de una comunicacin
interventricular coexistente.
c. Cuando la rotura es brusca y el cortocircuito es importante, da lugar a cl-
nica florida: dolor torcico transfixiante, soplo cardiaco continuo e intenso,
insuficiencia cardiaca severa.
d. Si la rotura es lenta y el cortocircuito pequeo, puede pasar largo tiempo
inadvertido, siendo entonces la endocarditis bacteriana la complicacin de
mayor riesgo.
5. El seno de Valsalva recibe otros nombres, son correctos todos excepto:
a. Seno de Haller
b. Seno de Petit
c. Seno de Morgagni
d. Sinus aortae

Parada cardiaca al finalizar un partido
Emilse Martnez Paz, Toms de Benito Gonzlez,
Laura lvarez Roy, Miguel R. Santamarta,
Carlota Hernndez Dez, Cristina Lezcano Pertejo,
Marisol Guadalupe Ascencio Lemus, Noelia Rojo Prieto,
Laura Romero Roche
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de una joven deportista de 17 aos que sufre un sncope al

finalizar un partido de baloncesto, encontrndose an en la cancha de juego. La
rpida actuacin de los testigos consigui evitar una desenlace fatal.
Mujer de 17 aos jugadora amateur de baloncesto. Sin hbitos txicos ni FRCV

conocidos. Sin antecedentes mdico-quirrgicos de inters. Sin antecedentes fa-
miliares de muerte sbita, cardiopata isqumica precoz o sncope. Sin episodios
previos de mareo, sncope, disnea o palpitaciones. Sin tratamiento habitual.
Tras jugar un partido de baloncesto sufre una prdida brusca de conocimien-

to precedida de una breve sensacin de mareo, con traumatismo craneofacial
importante y, segn refieren los testigos, movimientos pseudoconvulsivos y
mordedura de lengua. No dolor torcico, disnea, palpitaciones o relajacin de
esfnteres. Es atendida inmediatamente por el personal del centro polidepor-
tivo, que ante la ausencia de respuesta a estmulos y no objetivando pulsos pe-
rifricos, inicia compresiones torcicas y ventilacin boca-boca, conectando el
DESA. El dispositivo reconoce un ritmo desfibrilable, por lo que se aplica una
descarga nica y se prolongan maniobras de RCP durante unos 7 minutos. A su
llegada, el equipo del 112 encuentra a la paciente consciente, estable, sin estado
poscrtico y la traslada al hospital, donde llega asintomtica con constantes nor-
males y ECG en ritmo sinusal.
699
TA 110/65. Fc 80 lpm. Sat O2 98%. Consciente, orientada en tiempo y espacio, sin
focalidad neurolgica a la exploracin. Auscultacin cardiopulmonar sin hallaz-
gos patolgicos.
Radiografa de trax (imagen 1): normal.
Analtica de sangre: destaca creatinina 0,6 mg/dl; hemoglobina 13,5 g/dl, leucoci-
tos 8.500 (frmula leucocitaria normal), TnUS 65 ng/l, CK 70 U/l.
ECG (imagen 2, 3, 4, 5): RS con patrn de repolarizacin precoz inferolateral, de

predominio en derivaciones inferiores, con morfologa cambiante, y onda T ne-
gativa o isodifsica de forma intermitente en V3-V4. Intervalo QT normal. QRS
estrecho.
Ecocardiograma/RMN cardiaca (vdeo 1): VI de tamao normal, con grosores nor-

males, sin anomalas en la funcin sistlica global o segmentaria. VD de tamao
y funcin normales. Miocardio de aspecto normal. Vlvulas morfolgica y funcio-
nalmente normales. Vlvula artica trivalva. Origen normal de arterias corona-
rias. Secuencias de perfusin y realce tardo normales en RMN normales.
Test de flecainida: sin hallazgos sugestivos de patrn de Brugada.
Prueba de esfuerzo: suspendida en el minuto 15 por alcanzar FC submxima. FC

mxima alcanzada 185 lpm (91% FCMT). Asintomtica durante la prueba. Sin cam-
bios electrocardiogrficos ni arritmias durante el ejercicio. QTc basal 383 ms. QTc
min 4 de la recuperacin 410 ms.
ECG de seal promediada: no se detectaron pospotenciales.
Test de adrenalina (protocolo de Ackerman): se objetiva prolongacin de 10 ms

de intervalo QT (negativo).
EVOLUCIN
La paciente permaneci asintomtica durante todo el ingreso. En la telemetra no

se detectaran arritmias supra o ventriculares. Se consigui recuperar el registro

del DESA (vdeo 2) que muestra una FV con paso a RS tras aplicar una descarga. Se
constat una mnima elevacin de marcadores de dao miocrdico atribuida a la
propia desfibrilacin. Una vez descartada la existencia de cardiopata estructural
se decidi implante de un DAI como prevencin secundaria, que se realiz sin in-
cidencias. La paciente fue dada de alta con la recomendacin de evitar el deporte
de alta intensidad.
DIAGNSTICO
Muerte sbita recuperada por fibrilacin ventricular idioptica
Sndrome de repolarizacin precoz
Implante de DAI en prevencin secundaria
DISCUSIN
Se entiende por muerte sbita (MS) aquella que acontece de forma natural e in-
esperada en menos de 1 hora desde el inicio de los sntomas, en una persona con
aparente buen estado de salud que se encuentra realizando sus actividades habi-
tuales en el momento del suceso. Se considera en relacin con el deporte cuando
sucede durante o en la primera hora tras la prctica de un ejercicio de modera-
da-alta intensidad. En la mayora de los casos esta producida por una FV, aunque
no siempre se consigue documentar. Existe un claro predominio en varones (10:1),
que persiste una vez ajustadas las diferencias entre sexos en cuanto a participa-
cin deportiva, y es ms frecuente en la raza afroamericana.
El deporte es considerado generalmente como una actividad saludable y benefi-

ciosa, sin embargo, podra actuar como factor desencadenante de MS en pacien-
tes con una cardiopata predisponente (multiplica por 100 el riesgo). De hecho,
las personas que practican una actividad deportiva intensa de forma regular pre-
sentan una mayor incidencia de MS que aquellas que no practican deporte (2,3
frente a 0,7 por cada 100.000 personas), de forma proporcional al a nivel de entre-
namiento o actividad. Por otro lado, la mayor parte de las muertes relacionadas
con el deporte tienen una causa cardiovascular y ocurren casi siempre durante la
propia actividad fsica.

Las causas de MS registradas varan mucho en funcin del tipo de poblacin es-
tudiada (edad, diferencias genticas o raciales...), los criterios diagnsticos esta-
blecidos o el tipo de reconocimiento mdico realizado previo a la realizacin de
una actividad deportiva, entre otros. La enfermedad coronaria es la causa ms
frecuente a nivel global y en mayores de 30-35 aos. En menores de 30-35 aos
predominan las miocardiopatas, las miocarditis o las anomalas coronarias, sien-
do la miocardiopata hipertrfica la causa ms frecuente documentada en EEUU
y la miocardiopata arritmognica la ms frecuente en estudios de algunos pases
europeos como Italia o Espaa. Hasta en un tercio de los fallecimientos no se llega
a documentar la causa. El ftbol, el baloncesto, la natacin o el ciclismo son algu-
nos de los deportes con mayor tasa de MS en Espaa1.
En el caso de nuestra paciente no se document ninguna cardiopata estructural,

destacando nicamente la presencia en su ECG basal de un patrn de repolariza-
cin precoz (RP) de predominio en cara inferior. Desde el punto de vista electro-
cardiogrfico la RP se define por una elevacin del punto J >0,1 mV en al menos 2
derivaciones contiguas, describindose dos posibles morfologas: tipo pendiente
al final del QRS (slurring) o tipo muesca positiva (notch). Los cambios en el ECG sue-
len ser muy dinmicos y de presentacin intermitente, pudiendo alternar fases
con ECG normal. Algunas situaciones como el reposo o el sueo (vagotona), as
como la hipotermia parecen intensificar las alteraciones del ECG. Hasta hace al-
gunos aos se consideraba como un patrn benigno, pero estudios ms recien-
tes han puesto de manifiesto una mayor prevalencia de RP en pacientes con FV
idioptica e, incluso, se ha asociado a un mayor riesgo de muerte cardiovascular o
por cualquier causa. Adems, estos pacientes presentaron una mayor recurrencia
de FV en el seguimiento en comparacin con aquellos pacientes sin RP. La activi-
dad ectpica que dara lugar a la FV podra originarse en la misma zona donde se
localizan las anomalas de la repolarizacin. El patrn de RP de localizacin infe-
rior, con elevacin del punto J >0,2 mV y asociado a ST horizontal o descendente es
el que parece asociarse a un mayor riesgo, siendo poco frecuente su presencia en
gente sana (<0,3%). La prevalencia de la RP en la poblacin general vara entre el 1
y el 13%, siendo incluso mayor (hasta el 44%) en deportistas jvenes. La FV idiop-
tica tiene una incidencia muy baja en la poblacin <45 aos (3 casos/100.000), por
lo que, aunque la presencia de un patrn de RP podra multiplicar su incidencia
ms de 3 veces, el riesgo absoluto sigue siendo muy bajo (11 casos/100.000). Por
esta razn la presencia de RP no debe ser considerada un criterio de alto riesgo,
sino ms bien un hallazgo accidental en la evaluacin de pacientes con clnica de
sncope, mareo o palpitaciones, cuyo manejo se debe regir por las caractersti-
cas clnicas del episodio y los antecedentes del paciente. Hablamos de sndrome

de RP cuando una FV idioptica se atribuye a la propia RP tras excluir de forma
sistemtica otras etiologas, especialmente si existe un aumento del patrn de
repolarizacin precoz antes del inicio de la FV, existen caractersticas electrocar-
diogrfica de mayor riesgo y/o la MS tiene lugar en una situacin de mayor tono
vagal como el reposo o el sueo. En nuestra paciente se descart la presencia de
una cardiopata estructural u otros trastornos elctricos primarios y la MS tuvo
lugar tras un partido de baloncesto (postesfuerzo intenso)2,3.
La MS extrahospitalaria supone un importante desafo, con una supervivencia tras

el alta inferior al 10%. Los pilares fundamentales de la cadena de supervivencia
son la realizacin de RCP bsica por los testigos y la desfibrilacin temprana. En
este sentido los DESAs han demostrado ser un dispositivo fcil de usar y seguro.
La gran mayora de eventos tiene lugar en el domicilio, aunque hasta un 15-20%
de casos se produce en lugares pblicos, donde la disponibilidad de DESAs en zo-
nas con riesgo predecible de PCR o inaccesibles para los servicios de emergencias
ha demostrado ser efectiva. Se recomienda colocar DESA en aquellos lugares en
los que el riesgo estimado de PCR es >1 evento cada 2 aos. En nuestro caso, esta
disponibilidad permiti salvar una vida que de otra forma podra haber fallecido o
presentado daos cerebrales severos4.
Imagen 1. Radiografa de trax: silueta cardiaca de tamao normal.

Imagen 2. Bradicardia sinusal a 50 lpm. PR 160 ms. QRS estrecho. Elevacin
del punto J de 1-1,5 mm en cara inferior, V5 y V6, con segmento ST cncavo
compatible con patrn de repolarizacin precoz.
Imagen 3. Ondas T isodifsicas en V3-V4 de presentacin intermitente.

Imagen 4. Muesca tipo slurring en cara inferior.
Imagen 5. Muesca tipo notch en cara inferior.

Imagen 6. Fibrilacin ventricular con salida en bloqueo AV avanzado tras
descarga elctrica y recuperacin progresiva de ritmo sinusal normal.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
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Boraita A. La muerte sbita del deportista. Rev Esp Med
Legal.2011;37(4):146-54.
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resucitacin cardiopulmonar con desfibrilacin temprana. Rev Esp Cardiol
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diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia
syndromes. Europace (2013) 15, 1389-406.
6
Antzelevitch et al. J wave syndromes. Heart Rythm 2015;12:1852-66.

CUESTIONARIO
1. Seale la respuesta falsa con respecto a los sndromes de onda J:
a. Un inhibidor de la fosfodiesterasa III, el cilostazol, disminuye la recurrencia

de TV/FV en el sndrome de repolarizacin precoz, pero aumenta la predis-
posicin a arritmias malignas en el caso del sndrome de Brugada.
b. De este grupo forman parte el sndrome de repolarizacin precoz y el sn-
drome de Brugada; ambos predisponen a TV polimrfica, FV y, con menos
frecuencia, a muerte sbita infantil.
c. La incidencia de arritmias malignas, en ambos sndromes, es ms frecuente
en varones en torno a la tercera dcada de la vida, en relacin con niveles
pico de testosterona.
d. En el sndrome de Brugada, la ablacin epicrdica en tracto de salida de VD
se ha mostrado eficaz en reducir el nmero de terapias apropiadas de DAI.
2. Seale la opcin falsa respecto a la muerte sbita en el deporte:
a. La incidencia es similar en hombres y mujeres una vez ajustadas las dife-

rencias en la participacin en actividades deportivas entre ambos sexos.
b. Las personas que practican una actividad deportiva intensa presentan una
incidencia de muerte sbita 2-3 veces superior que las no deportistas.
c. Globalmente, la enfermedad coronaria es la causa ms frecuente.
d. En menores de 30-35 aos predominan las miocardiopatas, siendo la mio-
cardiopata hipertrfica la causa ms frecuente en EE. UU. y la displasia
arritmognica la causa ms documentada en los registros espaoles.
3. Seale la opcin falsa respecto a la relacin entre el patrn de repolarizacin

precoz (RP).
a. Estudios de casos y controles han puesto de manifiesto una mayor preva-

lencia de patrn de RP en pacientes con FV idioptica, quienes presentaron
adems una mayor recurrencia de FV en el seguimiento frente aquellos que
no tenan dicha patrn en ECG.
b. El patrn de RP de localizacin en derivaciones inferiores, con elevacin del
punto J>0,2 mV y segmento ST horizontal o descendente es el que parece
asociarse a un mayor riesgo.
c. La muerte sbita relacionada con la repolarizacin precoz se asocia gene-
ralmente con una situacin de vagotona.

d. La incidencia de FV idioptica en un individuo <45 aos se estima en 3:100000,
aumentando el riesgo a 30:100000 si el patrn de RP est presente.
4. Seale la opcin falsa respecto a la MS extrahospitalaria:
a. Los pilares fundamentales de la cadena de supervivencia son la realizacin

de RCP por testigos y la desfibrilacin temprana.
b. La supervivencia al alta es inferior al 10%.
c. El DESA ha demostrado ser un dispositivo seguro, capaz de reconocer co-
rrectamente en torno al 82% de pacientes que requieren una descarga y al
99% de los pacientes con un ritmo no desfibrilable.
d. La mayor parte de eventos tiene lugar en los espacios pblicos, por lo que
resulta fundamental disponer de DESAs en todas las zonas comunitarias.
5. Seale la respuesta falsa respecto al sndrome de repolarizacin precoz:
a. Se confirma el diagnstico de sndrome de RP en presencia de elevacin de

punto J >0,1 mV en forma de notch/slurr en dos derivaciones contiguas en
cara inferior o lateral, en un paciente resucitado de muerte sbita por FV/
TV polimrfica cuando se han descartado otras causas desencadenantes.
b. La toma crnica de quinidina se ha mostrado eficaz en reducir la recurren-
cia de FV en prevencin secundaria.
c. La infusin continua de isoproterenol favorece la recurrencia de arritmias
malignas, estando contraindicado en estos pacientes.
d. La tormenta elctrica es relativamente frecuente despus del implante de
DAI en estos pacientes.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: d; 4: d; 5: c

As de picas: juega tus cartas
Javier Urmeneta Ulloa, Isabel Molina Borao, Alejandra Ruiz
Aranjuelo, Santiago Laita Monreal, Pilar Lapuente Gonzlez,
Rosario Ortas Nadal, Esther Snchez-Insa
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un paciente de 66 aos con clnica sugestiva de angor de

esfuerzo. Se lleg al diagnstico definitivo durante el cateterismo, tras descartar
enfermedad coronaria. Ratificamos la importancia de realizar una ventriculogra-
fa en pacientes con arterias coronarias sin lesiones, para el diagnstico de otras
patologas cardiacas que cursan con dolor torcico.
HTA. Ictus isqumico hace 5 aos sin secuelas actuales. Sin otros AP de inters.
Medicacin previa: AAS 100 mg/24h, olmesartn/amlodipino 40/5 mg/24h, ome-
prazol 20 mg/24h, rosuvastatina 10 mg/24h. Sin historia familiar de cardiopata ni
de muerte sbita.
Varn de 65 aos que acude a consultas externas de Cardiologa por dolor torci-
co de dos meses de evolucin, relacionado con los esfuerzos. Duracin de 5 a 10
minutos, cede tras el reposo. Irradiacin a miembro superior izquierdo. Angor de
esfuerzo clase II/IV segn CCS. Niega palpitaciones, sncope o disnea.
Exploracin fsica anodina.
Ante la clnica y las alteraciones en el ECG, se solicita cateterismo cardiaco a reali-

zar de forma programada.
709
ECG en consulta (imagen 1): RS a 70 lpm, onda T negativa profunda y asimtrica

en V2-V6, DI y aVL.
Bioqumica: creatinina 1,02 mg/dL. Na 139 mmol/L. K 4,6 mmol/L. 1 y 2 deter-

minacin de marcadores de dao miocrdico normales. Colesterol 146 mg/dL.
HDL 37 mg/dL. LDL 81 mg/dL. Hemograma: leucocitos 7.300 (neurtrfilos 52%).
Hb 14,7 g/dL. Plaquetas 184.000.
Cateterismo cardiaco: coronariografa (vdeo 1 y 2): tronco comn izquierdo: sin

enfermedad angiogrfica. Descendente anterior: irregularidades en segmento
proximal, no significativas. Lesin limtrofe (50-55%) en DA media-distal, tras el
origen de un segundo ramo diagonal. Circunfleja sin enfermedad angiogrfica.
Coronaria derecha dominante, sin enfermedad angiogrfica. Gua de presin a
lesin limtrofe de DA media-distal FFR basal 0,92 FFR tras inyeccin intracorona-
ria de 300 mcg de adenosina 0,84. Ventriculografa (vdeo 3): ventrculo izquierdo
no dilatado, hipertrofia significativa apical (imagen en as de picas). Insuficiencia
mitral severa (probablemente magnificada por extrasistolia ventricular frecuente
durante la inyeccin de contraste).
ETT (vdeo 4 a 6, figura 2): estudio convencional y ecopotenciado con contraste. VI

no dilatado, con hipertrofia parietal severa de predominio apical y en segmentos
medios anteroseptales y laterales, con colapso de la cavidad ventricular a nivel api-
cal, con imagen en as de picas (grosor parietal apical de 22 mm, anteroseptal medio
de 16,5 mm, septal de 13 mm, posterior de 13 mm); sin SAM ni obstruccin dinmica
basal (ni tras Valsalva) en TSVI, ni medioventricular, ni apical. Funcin sistlica de VI
global normal, sin alteraciones segmentarias de la contractilidad. Patrn diastlico:
alteracin de la relajacin, sin datos de precarga elevada. Ligera dilatacin de aur-
cula izquierda. Cavidades derechas normales; funcin sistlica de VD conservada.
Raz artica y porcin visualizada de aorta ascendente proximal normales. VM: ve-
los finos, cintica de apertura conservada e IM ligera con jet ligeramente excntrico
medial (jet alcanza porcin media de AI, VC 3 mm, PISA con radio de 0,3 cm, rea
de regurgitacin 3,75 cm2, flujo normal en venas pulmonares con componente sis-
tlico predominante). VAo: trivalva, sigmoideas ligeramente fibrosadas, apertura
conservada sin generar gradiente significativo e IAo ligera central. IT leve. VCI no
dilatada con colapso inspiratorio normal. PAPs estimada normal. Ausencia de de-
rrame pericrdico y de masas intracavitarias por esta va de acceso. Compatible con
miocardiopata hipertrfica asimtrica (apical y segmentos medios) no obstructiva.

RMN cardiaca (imagen 3): se realizan secuencias FIESTA axiales y secuencias formato
cine en eje corto, 2C, 3C y 4C. Se administra contraste iv para secuencia de realce tar-
do con un tiempo de anulacin de seal miocrdica de 280 ms. Ventrculo izquierdo:
pared del VI hipertrofiada con un grosor de la pared en TD de 15 mm, siendo mximo
esta hipertrofia a nivel del segmento apical anterior: 20 mm. Pequeo vaco de seal
que indica insuficiencia mitral leve. La AI est discretamente dilatada. En la secuencia
de realce tardo se observan focos de realce parcheado y de distribucin mesocrdica
en los segmentos septales basales, segmento inferolateral medio y segmento lateral
apical en relacin a fibrosis. Contractilidad global y regional conservada con FEVI alta.
EVOLUCIN
Ingresa de forma programada y se realiza cateterismo por va radial derecha que

muestra arterias coronarias con estenosis limtrofe en DA medio-distal funcional-
mente no significativa, seguido de ventriculografa con hipertrofia severa apical
con imagen en as de picas.
Se realiza al da siguiente ETT que confirma miocardiopata hipertrfica apical

no obstructiva, FEVI normal con IM ligera. En monitorizacin continua durante el
ingreso se objetivan mltiples rachas cortas de taquicardia ventricular no soste-
nida, sin formas ms complejas. Se completa el estudio con RMN cardiaca confir-
mndose miocardiopata hipertrfica de predominio apical con focos de fibrosis
intramiocrdica. Por hallazgos de RMN y episodios de TVNS, se decide implante
de desfibrilador automtico (DAI) como prevencin primaria. Bajo tratamiento
con betabloqueantes el paciente presenta mejora sintomtica y se encuentra ac-
tualmente bajo control ambulatorio.
DIAGNSTICO
Miocardiopata hipertrfica apical:
-- Funcin sistlica de VI conservada.
-- Insuficiencia mitral ligera.
-- TVNS.
-- Focos de fibrosis intramiocrdica en RM cardiaca.

Arterias coronarias con aterosclerosis, sin estenosis significativas.
Implante de DAI en prevencin primaria.
DISCUSIN
La miocardiopata hipertrfica (MH) se define por el aumento del grosor de la pa-

red del ventrculo izquierdo, mayor o igual a 15 mm (en uno o ms segmentos),
que no se puede explicar nicamente por condiciones de carga anmalas1. La
enfermedad presenta un rasgo autosmico dominante en hasta un 60% de los
adolescentes y adultos y es originada por mutaciones en genes de protenas sar-
comricas cardiacas1.
La miocardiopata hipertrfica apical es una variante de la miocardiopata hiper-

trfica, caracterizada por una afectacin casi exclusiva del pex. Las alteraciones
electrocardiogrficas se caracterizan por ondas T negativas gigantes en deriva-
ciones precordiales izquierdas, como ocurra en nuestro paciente. El cuadro cl-
nico suele ser oligo-asintomtico y su pronstico benigno2. Pero a pesar de tener
un pronstico relativamente bueno, se han descrito de forma ocasional arritmias
severas, muerte cardIaca sbita e infartos apicales con aneurismas asociados3.
Su expresin fenotpica usualmente ocurre en la adolescencia, siendo raro su

desarrollo en la edad adulta4. La mayora de las personas con MH se encuentran
asintomticas; sin embargo, pueden presentar sntomas como disnea, dolor tor-
cico, palpitaciones y sncope1. Muchos pacientes aquejan dolor torcico en reposo
o con el esfuerzo. Sus causas incluyen la isquemia miocrdica generada por dis-
funcin microvascular, aumento del estrs de la pared del ventrculo izquierdo u
obstruccin del tracto de salida de VI (TSVI)1.
Tradicionalmente su diagnstico se realizaba mediante ventriculografa, demos-

trando la hipertrofia apical, con la tpica imagen en as de picas2. En nuestro caso
el diagnstico se realiz mediante esta tcnica, tras la sospecha electrocardiogr-
fica y la ausencia de enfermedad coronaria significativa en la coronariografa. La
ecocardiografa es considerada uno de los pilares para su diagnstico; sin embar-
go, sus limitaciones en la evaluacin del pex son sobradamente conocidas. Por
ello, en la actualidad la resonancia magntica cardiaca se ha consolidado como un
buen aliado para su diagnstico no invasivo3.

El tratamiento farmacolgico se encuentra principalmente dirigido a las variantes
con obstruccin del TSVI que presenten gradiente dinmico significativo (mayor
o igual a 30 mmHg), basado en el uso de betabloqueantes a dosis mximas to-
leradas o de calcioantagonistas en caso de contraindicacin o intolerancia a los
previos y/o disopiramida. Por otro lado, en los casos con ausencia de obstruccin,
el tratamiento ser guiado segn su presentacin clnica: si aparecen signos de
insuficiencia cardiaca y/o dolor torcico, mediante el uso de betabloqueantes o
calcioantagonistas con el fin de mejorar la funcin diastlica y de reducir la de-
manda miocrdica de oxgeno1, entre otras.
Finalmente, el clculo de riesgo de muerte sbita cardiaca (MSC), actualmente

bajo la frmula del HCM Risk-SCD, as como la valoracin del contexto global del
paciente con el apoyo de la imagen cardiaca con RMC con realce tardo de gado-
linio, es considerado una parte integral del manejo clnico de pacientes con MH,
que determinar la conducta en cuanto a prevencin primaria de muerte sbita1.
El realce tardo podra potencialmente identificar el sustrato a travs del cual se
generan las arritmias ventriculares que llevan a la MSC y se relaciona no solo con la
hipertrofia severa (>30 mm), sino tambin con la presencia de episodios de TVNS
en el holter. La fibrosis miocrdica podra ser el enlace por el que estos conocidos
factores de riesgo se relacionan con arritmias ventriculares malignas5. En nues-
tro caso, a pesar de un riesgo de MSC de 3,36% a 5 aos estimado por la frmula
HCM Risk-SCD que en principio no indicara DAI, se decide el implante del mismo
como prevencin primaria por aparicin de reas de fibrosis en cardiorresonancia
y mltiples rachas de TVNS en la monitorizacin del ECG.
Imagen 1. ECG. Ritmo sinusal, onda T negativa en V2-V6, DI y aVL.

Imagen 2. ETT apical 4 cmaras. Miocardiopata hipertrfica apical
con grosor mximo de 22 mm.
Imagen 3. RMN cardiaca. Eje corto. Miocardiopata hipertrfica.

Realce tardo intramiocrdico.

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Bibliografa
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con miocardiopata hipertrfica. Rev Esp Cardiol. 2007;60:15-23.
CUESTIONARIO
1. En cuanto al cribado gentico y clnico de los familiares de un paciente con mio-

cardiopata hipertrfica, cul de las siguientes afirmaciones es falsa:
a. Cuando se identifica una mutacin gentica causal definida en un paciente,

sus familiares deben pasar primero por pruebas genticas y despus por la
evaluacin clnica si se encuentra que son portadores de la misma mutacin.
b. A los familiares adultos de primer y segundo grado se les debe ofrecer el
cribado clnico con ECG y ecocardiograma cuando no se realice una prueba
gentica al caso ndice o el anlisis gentico no sea capaz de identificar una
mutacin definida.
c. El fenmeno de penetrancia debida a la edad significa que una evaluacin cl-
nica normal no excluye la posibilidad de que la enfermedad ocurra en el futuro.

d. Cuando la mutacin est ausente, debe darse el alta clnica a los familiares,
pero se les debe recomendar una revaluacin si aparecen sntomas o hay
datos nuevos clnicamente relevantes en la familia.
2. En cuanto al dolor torcico en pacientes que presentan una miocardiopata hi-

pertrfica, cul de las siguientes es falsa:
a. Para los pacientes con angina tpica de esfuerzo se debe considerar angio-
grafa coronaria invasiva o TC segn sus sntomas, edad, sexo y factores de
riesgo aterosclertico.
b. Las anomalas del ECG en reposo y anomalas de la perfusin de la RMN
cardiaca son tcnicas con mucha utilidad para diferenciar la enfermedad
coronaria obstructiva de otras causas de dolor torcico.
c. Se debe considerar angiografa coronaria invasiva o por TC antes del trata-
miento de reduccin septal en todos los pacientes de 40 o ms aos, inde-
pendientemente de la presencia de angina tpica.
d. Las causas de dolor torcico incluyen la isquemia miocrdica debida a dis-
funcin microvascular, el aumento del estrs de la pared del VI y la OTSVI.
3. Todas son causas de sncope en la miocardiopata hipertrfica excepto una de ellas:
a. Disfuncin del nodo sinusal.

b. BAV de 1er grado en pacientes dependientes de la contribucin auricular al
llenado ventricular.
c. Hipovolemia y comorbilidades como la diabetes mellitus.
d. Obstruccin del TSVI.
4. Todas son ciertas en cuanto a la miocardiopata hipertrfica, excepto:
a. La TVNS es un hallazgo frecuente en la monitorizacin ambulatoria por ECG.

b. La homogeneidad regional de la contraccin y relajacin del VI es frecuen-
te en pacientes con MCH, y la disincrona del VI puede ser un marcador de
peor pronstico.
c. Se debe considerar el trasplante cardiaco ortotpico para pacientes con
sntomas moderados-graves y refractarios al tratamiento (NYHA III-IV) y
sin OTSVI, que cumplan los criterios de elegibilidad estndar.
d. Se debe considerar el tratamiento con bloqueadores beta o antagonistas
del calcio para pacientes con episodios de dolor anginoso prolongados o de
esfuerzo en ausencia de OTSVI en reposo o provocada o enfermedad arte-
rial coronaria obstructiva.

5. Una de las siguientes afirmaciones sobre la miocardiopata hipertrfica (MH)
es falsa:
a. La presentacin en forma de insuficiencia cardiaca aguda es infrecuente.

b. Dada la considerable constancia en la expresin fenotpica de la MH y su
frecuente historia natural maligna, es adecuado realizar un diagnstico ge-
ntico prenatal de la MH.
c. Si se dispone de las instalaciones, la prueba de estrs cardiopulmonar con
determinacin simultnea de los gases respiratorios se debe considerar en
la evaluacin clnica inicial.
d. El diagnstico de MH es clnico y se basa, en primera instancia, en pruebas
no invasivas.
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: b; 3: b; 4: b; 5: b

Sndrome coronario agudo:
no todo es aterosclerosis
Elena Velasco, Iria Silva Conde, Santiago Colunga Blanco,
Jos Miguel Vegas Valle, Iigo Lozano Martnez-Luengas,
Jos Juan Rondn Murillo, Mara Teresa Gonzlez Snchez,
Ernesto Hernndez Martn, Julio Garca Rubio,
Sergio Santos Hernndez, Diego Len Durn,
Jos Rozado Castao, Rebeca Lorca Gutirrez
INTRODUCCIN
Mujer de 45 aos sin factores de riesgo cardiovascular, que consulta por dolor to-
rcico opresivo con ECG y primera determinacin de troponina normal, diagnosti-
cada inicialmente de crisis de ansiedad.
Sin alergias conocidas. Divorciada, 3 hijos sanos. Trabaja como teleoperadora.

Hace deporte habitualmente. No HTA, DM ni DL. No hbitos txicos. No meno-
pausia. Sin antecedentes familiares de cardiopata isqumica precoz ni muerte
sbita. Sndrome ansioso-depresivo reactivo. Intervenida de ligadura de trompas.
Hace tratamiento con escitalopram desde hace unos meses.
Mujer de 45 aos que comienza con dificultad respiratoria y nerviosismo, seguido

de opresin centrotorcica irradiada a brazo izquierdo. Valorada en su domicilio por
el servicio de emergencias, se atribuye el cuadro a ansiedad y se administra loraze-
pam, pero dada la persistencia de los sntomas, deciden remitir a urgencias de nues-
tro hospital para completar los estudios. El ECG realizado a su llegada y la primera
determinacin de TnI (normal <0,04) son normales y el dolor desaparece espon-
tneamente durando en total una hora. A pesar de la baja sospecha clnica, dado
que el dolor es muy sugestivo de origen coronario, se decide realizar una segunda
718
determinacin de TnI a las 6 horas, elevndose hasta 8, motivo por el cual se inicia
doble antiagregacin con AAS y ticagrelor y anticoagulacin, e ingresa en la unidad
coronaria para realizacin de coronariografa precoz.
TA 110/65 FC 58 175 cm 64 kg (referidos por la paciente). Buen estado general. Eupneica.

Ruidos cardiacos rtmicos sin soplos. Auscultacin pulmonar normal. Pulsos presentes
y simtricos a todos los niveles. Abdomen y extremidades inferiores normales.
ECG: RS a 52 lpm. BIRDHH. Onda T negativa en III.
Bioqumica: Glc 92, Ur 35, Cr 0,89, Na 138, K 3,9, cido rico 2,7, PFH normales. TG 61,
Col total 131, HDL 65, LDL 54. HbA1C 4,9%. TSH 1,58. TnI al ingreso 8,27, mxima 23,22.
Hemograma con las 3 series normales. Coagulacin: TP 85%, dmero D normal.
Radiografa de trax: ICT no aumentado mediastino normal. Sin condensaciones

ni signos de insuficiencia cardiaca.
Coronariografa: arterias coronarias sin aterosclerosis. Imagen en TCI y Cx proxi-

mal compatible con hematoma, en probable relacin con diseccin retrgrada
(imagen 1, proyeccin OAD). Progresin de la diseccin al introducir la gua de
IVUS, con oclusin de la DA (vdeo 1). Implante de stents farmacoactivos en DA
media, primera diagonal y TCI. Flujo final TIMI 3 (vdeo 2). Implante de BCPIAo.
Ecocardiograma (vdeo 3): FEVI preservada. Funcin diastlica del ventrculo iz-
quierdo normal. Sin alteraciones valvulares significativas.
Ecografa abdominal y TC abdominal urgente: en el estudio ecogrfico realiza-

do en primer lugar se observa por encima del anillo inguinal un efecto masa en
ntima relacin con el trayecto de la arteria ileofemoral derecha con latido y flu-
jo en su interior que podra ser compatible con pseudoaneurisma postraumtico
morfolgicamente atpico o perforacin de la arteria con sangrado contenido a
ese nivel. Se completa estudio mediante TC, confirmndose la existencia de una
luz de morfologa arrosariada que comunica con el sector ileofemoral derecho y
que se extiende cranealmente unos 6 cm (imagen 2, flecha), establecindose el
diagnstico de pseudoaneurisma postraumtico.

EVOLUCIN
A la maana siguiente del ingreso, se realiza coronariografa que muestra arterias

lisas sin aterosclerosis, y la presencia de una distorsin de la morfologa del TCI
distal y Cx, sin presencia de doble luz ni flap intimal, pero que sugiere hematoma
intramural, por lo que ante sospecha de diseccin coronaria se decide completar
estudio mediante tcnicas de imagen intracoronaria, concretamente IVUS. Al tra-
tar de pasar la gua se produce rediseccin completa y oclusin de la DA con gran
deterioro hemodinmico de la paciente por lo que se procede a implantar baln
de contrapulsacin intraartico por va femoral derecha, y revascularizar la DA
mediante implante de stents farmacoactivo. La evolucin posterior es buena, pu-
diendo retirar el BCPIAo en menos de 24 horas. Desde el momento del implante
del mismo, la paciente refiere molestia a nivel de hipocondrio/flanco derecho, con
exploracin abdominal normal y pulsos distales presentes. El dolor se incrementa
progresivamente, y a las 72 horas, se detecta una masa pulstil a nivel de flanco
derecho. La zona de insercin del BCPIAo presenta un pequeo hematoma, con
pulso normal y sin soplos. Se decide realizar ecografa abdominal que se completa
posteriormente con angio-TC en el que se observa 4-5 cm proximal a la zona de
puncin un pseudoneurisma de 6 x 2 cm. Valorada la paciente por el Servicio de
Ciruga Vascular, se decide excluir el pseudoaneurisma mediante el implante de
una endoprtesis recubierta (Viabahn), ya que debido a la profundidad y tamao
del mismo, no resulta posible realizar embolizacin ecoguiada.
Es dada de alta con tratamiento con aspirina y ticagrelor y revisiones en cardiologa.

No se pautan betabloqueantes ni IECAs por no presentar HTA ni disfuncin ventri-
cular, ni estatinas, al presentar LDL 54 sin tratamiento y no haber datos de ateros-
clerosis. Se programan consultas de revisin en Cardiologa y se remite a Medicina
Interna, para valorar la necesidad de realizar estudios especficos para descartar
enfermedad del tejido conectivo o colagenopata, dada la fragilidad vascular de la
paciente (DCE y pseudoaneurisma en iliaca externa, en trayecto del BCPIAo, pero sin
estar en relacin directa con la zona de puncin). Dada la ausencia de caractersticas
fsicas compatibles, historia familiar, hiperlaxitud articular, etc; se desestima la ne-
cesidad de realizar estudio gentico u otras pruebas especficas.

DIAGNSTICO
SCASEST tipo IAM no Q. Diseccin coronaria espontnea de TCI-Cx. Redisec-

cin iatrgena de TCI-DA tras paso de gua de IVUS con oclusin de DA. ICP
con stents farmacoactivos. Implante de BCPIAo
Pseudoaneurisma postraumtico en iliaca derecha.
DISCUSIN
La diseccin coronaria espontnea (DCE) es una causa poco frecuente de sndro-

me coronario agudo (SCA), que afecta fundamentalmente a pacientes jvenes,
habitualmente mujeres, sin FRCV clsicos, y en la que la obstruccin al flujo coro-
nario se produce por un mecanismo diferente a la aterotrombosis1,2. Representa
del 0,07 al 1,1% de todas las angiografas segn las diferentes series1-3. Esta entidad
fue descrita inicialmente en 1931 en la autopsia de una mujer de 42 aos sana falle-
cida de manera sbita4. A pesar del tiempo transcurrido, sigue existiendo un gran
desconocimiento sobre su fisiopatologa, pronstico y manejo ms apropiado.
La forma ms frecuente de presentacin es el sndrome coronario agudo con as-

censo del ST, y la arteria ms afectada la descendente anterior. Hasta en un 10%
de los casos, puede existir diseccin de ms de una arteria.
Se han descrito diferentes factores predisponentes, si bien el mecanismo fisiopa-

tolgico que subyacente no se conoce. Clsicamente se ha asociado esta entidad
al embarazo y el periparto, sospechndose que los cambios hormonales que acon-
tecen en este periodo junto con el estrs hemodinmico jugaban un papel en la
configuracin de la pared arterial hacindola ms vulnerable a la rotura espon-
tnea. La DCE asociada al embarazo o puerperio supone el 10-34%5,6 de los casos.
En series ms recientes el estrs fsico o emocional intenso se ha descrito como el
principal factor predisponente, especialmente en varones. Otras entidades rela-
cionadas son las conectivopatas como el sndrome de Marfan o el Elher-Danlos
tipo IV y la displasia fibromuscular.
El diagnstico se realiza mediante coronariografa. La visualizacin de una l-

nea de diseccin que corresponde al flap intimal que divide la arteria en una
luz verdadera y una falsa, es patognomnico, pero no siempre est presente. En
ocasiones, el mecanismo subyacente, es un sangrado en el interior de la pared

del vaso, con la formacin de un hematoma intramural que causa la obstruccin
al flujo coronario. En estos casos, la coronariografa no nos dar el diagnstico
definitivo, pero ante una sospecha elevada (paciente sin FRCV, especialmen-
te mujeres, que se presentan como SCA, sin lesiones aterosclerticas) se debe
completar el estudio mediante tcnicas de estudio intracoronario (IVUS/OCT)
que nos permitirn visualizar el hematoma intramural y confirmar el diagnsti-
co de diseccin coronaria.
El tratamiento de esta patologa es emprico, y se acepta comnmente el uso de

frmacos utilizados en el tratamiento del SCA de origen aterosclertico, aunque
con ciertas limitaciones. Aunque algunos autores favorecen el uso de doble an-
tiagregacin no existe evidencia al respecto, y se piensa que los antiIIb/IIIa po-
dran ser perjudiciales por aumentar el riesgo de sangrado intramural. Por otra
parte, los betabloqueantes parecen una opcin atractiva, al disminuir el stress
de pared del vaso afectado, pero su uso es emprico. El papel de las estatinas no
parece claro, salvo que estuviesen indicadas en prevencin primaria por niveles
elevados de LDL, al no tratarse de pacientes con aterosclerosis. Los bloqueantes
de los canales de calcio podran tener su papel en aquellos casos en los que se
sospeche vasoespasmo acompaante3.
No obstante, el punto de mayor controversia es la necesidad de actuar sobre el

vaso afectado, debido a la menor tasa de xito tanto del intervencionismo coro-
nario percutneo como de la ciruga, y el riesgo de progresin de la diseccin. En
un anlisis retrospectivo de 87 casos, Tweet et al comunicaron que de 43 angio-
plastias realizadas, tan solo fueron exitosas el 65%. Del mismo modo, los pacien-
tes tratados quirrgicamente, a pesar del xito inicial presentaban oclusin de
los puentes durante el seguimiento en 11 de 13 casos. En el grupo con tratamiento
inicial conservador, varios pacientes fueron sometidos a una nueva coronariogra-
fa durante el seguimiento, demostrndose la resolucin espontnea en varios
de ellos2. Otros estudios ms recientes, mostraron tambin buen resultado con
tratamiento conservador, y hasta un 50% de resolucin espontnea de las disec-
ciones en el seguimiento5. Por este motivo, la mayora de los autores recomiendan
reservar el intervencionismo para pacientes con isquemia recurrente e intratable
o afectacin del tronco coronario izquierdo o la DA proximal, y manejar al resto de
pacientes de manera conservadora1-3,5.
El pronstico en trminos de supervivencia es bueno, pero el riesgo de nueva

diseccin (habitualmente en vaso diferente al del evento ndice) o insuficiencia
cardiaca durante el seguimiento no es despreciable, afectando hasta un 17%. De

hecho, un estudio reciente en poblacin japonesa que comparaba el pronstico
en mujeres menores de 50 aos que presentaban SCA por diseccin o por ateros-
clerosis, mostr una mortalidad muy baja en ambos grupos, pero con un mayor
nmero de MACE (a expensas de eventos no fatales) en el grupo de diseccin coro-
naria6, por lo que es necesario realizar un seguimiento estrecho a estos pacientes.
Por ltimo, cabe realizar un pequeo apunte sobre algunas de las patologas rela-
cionadas. El despistaje sistemtico de enfermedades autoinmunes o enfermeda-
des el tejido conectivo no resulta rentable salvo que exista alta sospecha clnica3,7.
En una serie de 116 casos estudiados por Henkin et al, tan solo 3 mostraron muta-
ciones genticas patolgicas relacionadas con enfermedad del tejido conectivo,
2 de estos pacientes ya tenan diagnstico fenotpico de sndrome de Marfan o
Elher-Danlos. En esta serie la exploracin fsica era completamente normal en la
mitad de los casos, y tan solo un 3% tenan 3 o ms caractersticas sugestivas de
conectivopata. Por este motivo el anlisis gentico debe reservarse a pacientes
con fenotipo sugestivo7. Mencin especial merece la displasia fibromuscular, una
patologa vascular no aterosclertica de causa desconocida, que afecta principal-
mente a arterias de mediano calibre (especialmente las renales), produciendo
depsito de colgeno en las distintas capas (sobre todo de la media) que causa
estenosis, diseccin y aneurismas. Los sntomas de esta enfermedad dependen
del lugar de afectacin, siendo la HTA el ms frecuente debido a la afectacin pro-
dominante de las arterias renales. Otros sntomas comunes son cefalea, tinnitus
o mareos por afectacin de las arterias vertebrales y carotdeas. Aunque las arterias
coronarias no se consideran un lugar habitual de afectacin de esta enfermedad8,9,
en los diferentes estudios se observ como hallazgo casual en las angiografas fe-
morales una proporcin muy elevada de pacientes que cumplan criterios de FMD.
Un estudio reciente en el que se realiz bsqueda activa de la enfermedad median-
te TC toracoabdominal a todos los pacientes con DCE, mostr una prevalencia del
48%, por lo que los autores concluyen que es necesario descartar esta enfermedad
para prevenir futuras complicaciones7, y ahondar en el estudio fisiopatolgico de
estas dos entidades, ya que de alguna manera, parece existir un mecanismo causal
comn que se traduce en una fragilidad arterial excesiva7-9.

Imagen 1. Coronariografa izquierda que muestra la ausencia de aterosclerosis.
A nivel de TCI distal y Cx se observa una distorsin del vaso que podra ser
sugestiva de hematoma o diseccin.
Imagen 2. Pseudoaneurisma postraumtico de forma arrosariada y 6 cm

de longitud a nivel de arteria iliaca derecha.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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CUESTIONARIO
1. Respecto al tratamiento de esta paciente es cierto que:
a. Se suele utilizar de manera emprica el mismo tratamiento pautado en los

SCA de origen aterosclerticos aunque con algunas limitaciones, dado que
no hay una evidencia slida que lo respalde.
b. Independientemente del nivel LDL, se deberan haber pautado estatinas,
debido a los efectos beneficioso que producen a nivel de la pared vascular.
c. Existen varios estudios que demuestran el beneficio de los betabloquean-
tes en estos pacientes, por lo que deberan ser administrados a no ser que
haya contraindicaciones especficas o mala tolerancia.
d. El hecho de que se revascularizase mediante implante de stents no condi-
ciona el tipo ni duracin de la doble antiagregacin ya que se debe pautar
doble antiagregacin durante al menos un ao en todos los casos de disec-
cin coronaria.
2. Respecto a la diseccin coronaria espontnea, seale la opcin correcta:
a. Las tcnicas de imagen intracoronaria tienen un papel muy importante en

el diagnstico de esta patologa y se recomienda su realizacin en caso de
alta sospecha.
b. Esta entidad nunca se presenta fuera del embarazo o periparto.
c. La forma ms frecuente de presentacin es el SCASEST y la arteria ms
afectada la coronaria derecha.
d. Supone entre un 5-10% de todos los casos de SCA segn las diferentes series.
3. Seale la falsa:
a. Es necesario realizar revascularizacin percutnea o quirrgica en todos

los casos, ya que en caso contrario el riesgo de progresin de la diseccin
es muy elevado.
b. La diseccin coronaria espontnea afecta ms frecuentemente a mujeres.
En varones, el principal factor desencadenante es el stress fsico intenso.
c. El estudio gentico para descartar enfermedad del tejido conectivo solo
resulta rentable en presencia de fenotipo o historia familiar sugestiva de
la enfermedad.
d. La bsqueda activa de displasia fibromuscular podra estar justificada, al
haberse demostrado en diferentes series que es muy frecuente la coexis-
tencia de estas dos entidades.

4. Sobre el pronstico de esta enfermedad es cierto que:
a. Existe riesgo de presentar una nueva diseccin en la misma arteria o en

otra coronaria diferente, por lo que es necesario seguir a estos pacientes.
b. El pronstico es bueno ya que no se han descrito arritmias malignas ni
muerte sbita como forma de presentacin.
c. La mortalidad a un ao es elevada, sobre todo debido a muerte sbita e
d. Siempre se debe realizar revascularizacin percutnea o quirrgica ya que
esto mejora el pronstico.
5. Alguna de estas entidades no se ha relacionado con diseccin coronaria espontnea:
a. Sndrome de Elher-Danlos tipo I

b. Sndrome de Marfan
c. Displasia fibromuscular
d. Embarazo y puerperio

Mujer joven con disnea
Lidia Martnez Fernndez, Luis Gutirrez de la Varga,
Fernando Lpez Iglesias, Alberto Alperi Garca,
Luca Junquera Vega, Jos Rozado Castao,
Ana Fidalgo Argelles, Remigio Padrn Encalada,
Daniel Garca Iglesias, Iria Silva Conde,
Esmeralda Capn Sampedro, Mara Martn,
Santiago Colunga Blanco, Csar Mors de la Tassa
INTRODUCCIN
Existen multitud de causas de insuficiencia cardiaca y miocardiopata; debemos

estar alerta y realizar un diagnstico diferencial adecuado ante pacientes jvenes
sin FRCV que presentan esta patologa, ya que existen causas reversibles que pue-
den cambiar su pronstico vital.
Mujer de 40 aos sin antecedentes de inters que consulta por disnea de varios
das de evolucin hasta GF III-IV, acompaada de ortopnea, disnea paroxstica
nocturna y aumento del permetro de MMII. Refiere adems diarrea lquida sin
productos patolgicos desde hace un mes de 6-7 deposiciones/da y aumento de
sudoracin sin clnica infecciosa. No dolor precordial. No mareos. No refiere epi-
sodios previos de palpitaciones.
TA 121/93, T 36C, FC 190 lpm. SatO2 97% basal. Taquipnea. IY II/III. Ruidos cardia-
cos arrtmicos, soplo sistlico II/VI mitral y tricspide. Crepitantes basales. Ede-
mas de pared abdominal y miembros inferiores.
728
Funcin renal e iones normales, bilirrubina total 2,9 (directa 0,3), NTproBNP 2523. 2+
protenas en orina, tasa de protrombina de 47% y gasometra arterial basal pH 7,43,
pCO2 28, pO2 71, bicarbonato 19,9, saturacin 95%.
ECG: se objetiva fibrilacin auricular a 200 lpm (imagen 1).
Radiografa de trax: cardiomegalia y redistribucin vascular (imagen 2).
Ecocardiograma en Urgencias: dilatacin biauricular severa, ventrculo izquierdo

dilatado con FEVI 40%, ventrculo derecho dilatado y FEVD reducida, insuficiencia
mitral y tricspide severas. PSAP 55 mmHg (imagen 3).
Analtica durante el ingreso: se objetiv TSH suprimida, T4L 7,7 y T3L 16,41; la pacien-
te es valorada por Endocrinologa, solicitando antiTPO y TSI que resultan positivos.
Ecocardiograma a los seis meses tras el alta: FEVI de 53%, insuficiencia mitral
leve y cavidades derechas normales.
EVOLUCIN
La paciente ingresa en Cardiologa para estudio de miocardiopata dilatada. Se

descartaron causas medicamentosas, txicas, nutricionales y enfermedades
neuromusculares. Se plantea como diagnstico diferencial: alteraciones elec-
trolticas, endocrinolgicas, reumatolgicas, enfermedades de depsito y ta-
quimiocardiopata.
En analtica realizada durante el ingreso se objetiv TSH suprimida, T4L 7,7 y T3L
16,41; la paciente es valorada por Endocrinologa, solicitando antiTPO y TSI que re-
sultan positivos.
La paciente es diagnosticada de miocardiopata inducida por tormenta tiroidea

en el contexto de enfermedad de Graves-Basedow (efecto adrenrgico y efecto
T3 independientemente del estmulo betaadrenrgico) vs. taquimiocardiopa-
ta. Es dada de alta con tiamazol, furosemida, bisoprolol, enalapril y anticoagu-
lacin. Presenta posteriormente difcil control de funcin tiroidea y frecuencia
cardiaca por lo que se realiza cardioversin elctrica y posteriormente trata-
miento con yodo radiactivo.

En el ecocardiograma a los seis meses: FEVI de 53%, insuficiencia mitral leve y ca-
vidades derechas normales, confirmando la reversibilidad al menos parcial de la
miocardiopata considerada como mixta (efecto deletreo de taquicardia mante-
nida y directo de las hormonas tiroideas).
DIAGNSTICO
Hipertiroidismo primario (enfermedad de Graves-Basedow)
Insuficiencia cardiaca
Fibrilacin auricular con RV rpida
Taquimiocardiopata: FEVI 40% y dilatacin biventricular
DISCUSIN
A raz de este caso queremos recordar la importancia de considerar causas menos

frecuentes de miocardiopata dilatada, algunas de ellas potencialmente reversi-
bles como pueden ser las alteraciones endocrinolgicas. El tratamiento etiolgi-
co puede llevar a la mejora de la funcin ventricular en estos pacientes. Se debe
realizar un despistaje de las diferentes causas de miocardiopata dilatada, espe-
cialmente en aquellos casos en los que se sospecha una causa diferente a la mio-
cardiopata dilatada isqumica1.
El corazn, especialmente el miocardio, es sensible a la hormona tiroidea y de-

ficiencias o excesos de la misma pueden alterar la funcin cardiovascular. Es as
como en el hipertiroidismo severo son comunes una funcin sistlica hiperdin-
mica y ligera hipertrofia miocrdica, las cuales pueden dar lugar a ICC con gasto
cardiaco alto2. Aunque el hipertiroidismo incrementa la contractibilidad miocr-
dica, algunos pacientes con tirotoxicosis paradjicamente presentan insuficiencia
ventricular izquierda. Se ha descrito el aumento de NT-proBNP en pacientes con
hipertiroidismo sin clnica de insuficiencia cardiaca3. El aumento de la frecuencia
cardiaca y de la contractilidad miocrdica observados en el hipertiroidismo ex-
perimental, no son revertidos completamente por bloqueo simptico ni parasim-
ptico, lo que hace suponer un efecto cardiaco directo por parte de la hormona
tiroidea4; por ello se postula que adems de la sobrecarga de volumen, la ICC pue-
de deberse a dao miocardio concomitante, potencialmente reversible5.

El mecanismo exacto por el cual se produce la taquimiocardiopata no est bien
definido pero se postulan diferentes alteraciones que pueden contribuir a ellos
como son: la depleccin de ATP, alteracin bomba NA-K ATP-asa; alteracin en el
flujo subepicrdico y subendocrdico por aumento de presiones de llenado y dis-
funcin diastlica; alteracin de los canales de calcio y la respuesta adrenrgica;
regulacin a la baja de los receptores B1-adrenrgicos; estrs oxidativo.
Cualquier tipo de taquiarritmia supraventricular o ventricular puede ser la cau-

sa. El tratamiento estndar de la insuficiencia cardiaca, el control de la frecuencia
cardiaca y el tratamiento etiolgico si existe son el tratamiento de eleccin.
En el caso que nos ocupa, la afectacin es probablemente mixta: taquimiocar-

diopata y miocardiopata por hipertiroidismo, demostrando la mejora de la
funcin ventricular tras control de ambas por una parte con tratamiento anti-
tiroideo (frmacos y yodo radiactivo) y por otra parte tratamiento con betablo-
queantes, IECAs y diurticos. Se objetiv, una vez controlados ambos factores, la
reversibilidad del cuadro clnico y por lo tanto un gran impacto sobre el pronsti-
co vital de la paciente. A pesar de ello el seguimiento ambulatorio debe continuar
debido a la posibilidad de recurrencia. La disfuncin diastlica puede persistir
posteriormente tras haberse normalizado la funcin sistlica, lo que puede afec-
tar a la reserva coronaria. En pacientes en los que recurra la taquiarritmia el au-
mento del consumo de oxgeno unido a la disminucin de la reserva del mismo
puede precipitar de nuevo la miocardiopata6.
Imagen 1. ECG en Urgencias: FA con RV a 190 lpm.

Imagen 2. Radiografa de trax en Urgencias que muestra cardiomegalia
y redistribucin vascular a campos superiores.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
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dilatation in tachycardia-induced cardiomyopathy patients after appropriate
treatment and normalization of ejection fraction. Heart Rhythm 2008; 5:1111.
CUESTIONARIO
1. En cuanto al efecto de las hormonas tiroideas en el corazn, seale la opcin falsa:
a. Existe un efecto independiente del sistema nervioso simptico.

b. Las hormonas tiroideas aumentan la irritabilidad ventricular, especialmen-
te en pacientes tratados con amiodarona.
c. El hipertiroidismo se asocia con aumento un del riesgo de fibrilacin auri-
cular, insuficiencia cardiaca, hipertensin pulmonar y angina.
d. Las acciones celulares de las hormonas tiroideas estn mediadas por la
unin a nivel nuclear de la T4 a sus receptores.
2. En cuanto a la tormenta tiroidea, seale la falsa:
a. El grado de hipertiroidismo es un criterio diagnstico de la tormenta tiroidea.

b. La tormenta tiroidea, es una condicin clnica infrecuente, que puede com-
prometer la vida y puede estar precipitada por ciruga, traumatismo, infec-
cin, parto, etc.
c. Tras la mejora de los sntomas se requiere tratamiento a largo plazo para
evitar recurrencias.
d. Las alteraciones analticas acompaantes ms frecuentes son hipergluce-
mia, hipercalcemia, alteracin de funcin heptica, leucocitosis o leucopenia.

3. Seale la opcin falsa:
a. En relacin con la taquimiocardiopata, entre los mecanismos descritos se

encuentra la reduccin de la contractilidad del miocito y la disminucin de
la respuesta al calcio.
b. La disfuncin ventricular izquierda puede ocurrir en ausencia de dilatacin
ventricular.
c. El tratamiento de la arritmia suele mejorar la funcin ventricular en el pla-
zo de unos tres meses.
d. La normalizacin ventricular tras el control de la arritmia es secundario a la
normalizacin de las alteraciones ultraestructurales.
4. Seale la opcin falsa:
a. Si se produce recurrencia de la taquimiocardiopata, existe en estos pacientes

riesgo de muerte sbita y debe considerarse la posibilidad de implantar un DAI.
b. La enfermedad de Graves est causada por autoanticuerpos contra el receptor
de la tirotropina que inhibe el receptor estimulando la sntesis de hormonas.
c. El receptor de TSH es una protenas G con 7 dominios transmembrana.
d. El tratamiento con alemtuzumab (anticuerpo monoclonal contra el anti-
gen CD 52 de los linfocitos T) en la esclerosis mltiples se ha asociado con
desarrollo de enfermedad de Graves en un 10-15%.
5. En cuanto a los factores precipitantes de la enfermedad de Graves no se encuentra:
a. Sexo masculino
b. Tabaco
c. Amiodarona
d. Infecciones y estrs
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: b; 3: a; 4: a; 5: d

Una interconsulta muy acertada
Juan Antonio Requena Ibez, Jess Piqueras Flores,
Pedro Prez Daz, Ramn Maseda Uriza,
Andrea Moreno Arciniegas, Alfonso Jurado Romn
INTRODUCCIN
Paciente de 49 aos ingresado en el Servicio de Nefrologa por insuficiencia renal

aguda. Se consulta con Cardiologa por extrasistolia ventricular.
Alrgico a penicilinas. Hipertensin arterial, de difcil control. No dislipemia. No

diabetes mellitus. Obesidad severa. Fumador de 40 cig/da. No bebedor ni consu-
midor de otros txicos. Hiperuricemia con crisis de gota. FA auricular permanente.
Refiere encontrarse en seguimiento en otro centro por posible cardiopata hiper-
tensiva. Ergometra con limitacin de la capacidad funcional y respuesta hipoten-
siva. No aporta ningn informe. Tratamiento habitual: amlodipino. 100mg c/24h,
valsartn/HTZ 320/25 mg c/24h, alopurinol, apixabn. bisoprolol 2,5 mg c/24h. De
forma puntual colchicina por una crisis de gota los das previos.
Remitido a Urgencias por recomendacin de su mdico de empresa que descubre un

empeoramiento de la funcin renal en una analtica de revisin (creatinina 5,73 mg/
dl) el paciente es ingresado en Nefrologa. En los ECG realizados se observa extra-
sistolia ventricular monomrfica con bigeminismo y parejas frecuentes, motivo por
el que se consulta con Cardiologa. Se decide monitorizacin del ritmo cardiaco y se
solicita ecocardiograma. Durante el ingreso el paciente presenta varios episodios de
taquicardia ventricular no sostenida de 15-20 lpm, del mismo eje que la extrasistolia
ventricular. No presenta en ningn momento clnica de palpitaciones o sncope.
TA 170/100 mmHg, FC 70 lpm, afebril. ACP: tonos cardiacos arrtmicos con soplo
sistlico rudo en BPI. Murmullo vesicular conservado. No edemas en MMII. No IY.
Resto normal.
735
ECG (imagen 1): FA con BRIHH y respuesta ventricular controlada. Extrasistolia

ventricular monofocal de alta densidad, con morfologa de BRD y con eje superior
izquierdo, con bigeminismo y parejas.
Monitorizacin electrocardiogrfica (imagen 2): taquicardia ventricular mono-

mrfica no Sostenida a 160 lpm de 14 segundos de duracin (20 latidos), positiva
en II y aVF segn telemetra (no disponemos de ECG de 12 derivaciones), revirtien-
do de forma espontnea a FA. Episodio registrado en telemetra similar a los regis-
tros previos. Asintomtico durante el episodio.
Ecocardiograma (imagen 3): realizado en FA. Hipertrofia ventricular severa con-

cntrica asimtrica, de predominio septal. Espesor mximo de ventrculo izquier-
do: 22 mm. Funcin sistlica conservada (pon FEVI). La vlvula mitral muestra un
movimiento sistlico anterior (SAM) de la valva anterior que condiciona insufi-
ciencia moderada. Aceleracin del flujo a nivel del TSVI con morfologa doppler
tpica de obstruccin dinmica y pico tardo de velocidad. Gradiente pico mximo
obtenido de 81 mmHg (variable dependiendo de la duracin de la distole) Aur-
cula Izquierda severamente dilatada.
EVOLUCIN
Al ingreso la analtica muestra una creatinina srica de 5,73 mg/dl, por lo que debi-
do al empeoramiento de su funcin renal se suspende apixabn hasta recupera-
cin de la misma y se administra enoxaparina ajustada a funcin renal mg/kg/24h.
Estudiado por el Servicio de Nefrologa, se manej clnicamente como un fracaso
renal agudo de componente prerrenal (reconoce un cuadro previo de vmitos y
deposiciones diarreicas en relacin con la toma de colchicina) en el contexto de
una enfermedad renal crnica por posible nefroangioesclerosis, no diagnosticada
hasta el momento.
En la monitorizacin se observa FA con respuesta ventricular controlada, EVs fre-

cuentes bigeminados, con algunos dobletes y episodios de TVMNS.
El ecocardiograma pone de manifiesto una hipertrofia ventricular severa de pre-

dominio septal con obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo (OTSVI).
Se decide comenzar a titular la dosis de betabloqueante y aadir disopiramida al

tratamiento. No se puede realizar cardiorresonancia magntica nuclear (obesidad
severa del paciente y sntomas de claustrofobia). Solicitamos estudio gentico para
miocardiopata hipertrfica, que muestra que el paciente presenta una mutacin
en el gen PRKAG2. Se trata de una mutacin no sarcomrica asociada a una altera-
cin del metabolismo energtico del miocardio con depsito celular de glucgeno.
A pesar de que durante su estancia hospitalaria mejora de forma significativa la fun-

cin renal y metablica del paciente, las rachas de TVNS persisten (con iones norma-
les y tras titular betabloqueantes) permaneciendo asintomtico en todo momento.
Finalmente se decide implantar un DAI (imagen 4 y vdeo 1) como prevencin pri-

maria de muerte sbita cardiaca (MSC).
DIAGNSTICO
Miocardiopata hipertrfica obstructiva asociada a la mutacin no sarcom-

rica PRKAG2.
Fibrilacin auricular permanente.
Episodios de taquicardia ventricular monomorfa no sostenida.
Insuficiencia renal aguda (de probable etiologa prerrenal) en paciente con ERC.
DISCUSIN
Muchas enfermedades metablicas hereditarias estn asociadas a hipertrofia del

VI. La mayora de ellas se hereda como rasgo autosmico recesivo. Los trastornos
metablicos ms comunes en los adultos con MCH son la enfermedad de Ander-
son-Fabry, con una prevalencia en torno a un 0,5-1% de los pacientes mayores de
35-40 aos y la enfermedad causada por mutaciones en el gen que codifica la su-
bunidad 2 de la proteincinasa activada por adenosina monofosfato (PRKAG2),
con una prevalencia del 1% aproximadamente.
La mutacin PRKAG2, de herencia autosmica dominante, concretamente pro-

duce una alteracin del metabolismo enrgico del miocardio y secundariamen-
te, depsito celular de glucgeno y amilopectina1. Algunos estudios sugieren que
el almacenamiento pasivo de estas sustancias de depsito podra no ser el nico

mecanismo de la enfermedad, y postulan la hipertrofia como respuesta compen-
sadora a un aprovechamiento energtica insuficiente2.
Se asocia frecuentemente a preexitacin ventricular y trastornos progresivos de

la conduccin, lo que obliga a implantar marcapasos permanente en el 30% de los
pacientes afectados2. Se ha propuesto adems que el locus PRKAG2 en el cromo-
soma 7 podra estar involucrado en el control metablico de los niveles sricos de
cido nico y hay estudios que muestran una relacin significativa con la inciden-
cia de enfermedad renal crnica4.
Las ltimas guas de la ESC engloban estas enfermedades metablicas dentro del
grupo de miocardiopatas hipertrficas, como sera el caso de la mutacin que
presenta el paciente. Sin embargo, existen ciertas restricciones en la aplicabilidad
de dichas guas en pacientes con este tipo de miocardiopatas. Por ejemplo, no es
til el modelo predictivo para muerte sbita cardiaca (HCM Risk-SCD) que ha sido
estudiado en las mutaciones sarcomricas.
La identificacin de los sujetos con riesgo alto de MSC en prevencin primaria si-
gue siendo un reto. Las principales caractersticas clnicas que se asocian a un au-
mento del riesgo en adultos con MCH son las siguientes: pacientes jvenes, TVNS,
grosor de la pared del V igual o superior a 30 mm, historia familiar de MSC, sncope
inexplicable, dimetro de la aurcula izquierda, obstruccin al tracto de salida del
VI y una respuesta de hipotensin al ejercicio (en pacientes menores de 40 aos).
La TVNS se considera un predictor independiente de MSC y se produce en un 20-

30% de los pacientes en monitorizacin con ECG (definida como >3 latidos ventri-
culares consecutivos a >120 lpm que duran <30s)3.
No hay estudios clnicos aleatorizados o modelos de prediccin prospectiva es-

tadsticamente validados que puedan usarse para guiar el implante de DAI en
pacientes con MCH. En su lugar, las recomendaciones se basan en estudios de co-
horte retrospectivos observacionales que han determinado la relacin entre las
caractersticas clnicas y el pronstico. En el caso de nuestro paciente, al tratarse
de una mutacin rara (1% de las MCH) la evidencia en la indicacin de implante de
DAI es an ms escasa.
La opcin de implantar un DAI subcutneo, si bien controvertida, parece subp-

tima ya que este tipo de mutacin en concreto se asocia adems a preexcitacin
ventricular y trastornos progresivos del sistema de conduccin.

Imagen 1. ECG.
Imagen 2. ECG.

Imagen 3. Ecocardiograma.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Ahmad F, Arad M, Musi N, He H, Wolf C, Branco D, Perez-Atayde AR, Stapleton
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Association of eGFR-Related Loci Identified by GWAS with Incident CKD and
ESRD. PLoS Genetics. 2001.

CUESTIONARIO
1. Segn las guas de prctica clnica (GPC) de la ESC, presenta este paciente una
miocardiopata hipertrfica?
a. S. Las GPC de la ESC incluyen algunas enfermedades metablicas/infiltra-

tivas dentro del espectro etiolgico de la MH, con ciertas restricciones en
cuanto al manejo clnico.
b. S. Las GPC de la ESC incluyen algunas enfermedades metablicas/infiltra-
tivas dentro del espectro etiolgico de la MH, sin distincin en cuanto al
manejo clnico.
c. No. Las nicas mutaciones que se reconocen como causa gentica de la MH
son aquellas que afectan a genes de protenas sarcomricas.
d. No. La mutacin que presenta el paciente no se considera en las GPC de la
ESC sobre MH, al tratarse de una enfermedad por depsito.
2. En cuanto a la indicacin de implante de DAI en prevencin primaria segn las

GPC de la ESC, qu opcin le parece correcta?:
a. La indicacin de DAI en este paciente es controvertida, y la evidencia dispo-

nible escasa al tratarse de una mutacin poco frecuente.
b. Las GPC de la ESC recomiendan una evaluacin clnica y pronstica estan-
darizada basada en el modelo HCM Risk-SCD (HCM Risk-SCD Calculator)
para calcular el riesgo de MSC a 5 aos para este paciente.
c. Puesto que no presenta ninguna caracterstica clnica que asocie aumento
del riesgo de MSC, no se debera haber planteado la posibilidad de utilizar
un DAI en este paciente.
d. Segn las GPC de la ESC, no hay evidencia de que la TVNS y la OTSV asocien
un aumento del riesgo de MSC.
3. Cul de las siguientes enfermedades, al igual que la mutacin presentada en el

caso clnico, se asocia tambin a hipertrofia ventricular, alteraciones del sistema
de conduccin y depsito celular de glucgeno?
a. Enfermedad de Danon
b. Sndrome de Noonan
c. Ataxia de Friedreich
d. Sndrome de Leopard

4. El locus de la mutacin presentada en el caso clnico es 7q36.1, lo que significa
que se encuentra en:
a. El brazo largo del cromosoma 7, en la posicin 36.1

b. El brazo corto del cromosoma 7, en la posicin 36.1
c. El brazo largo del cromosoma 3, en la posicin 6.1
d. El brazo corto del cromosoma 3, en la posicin 6.1
5. En cuanto a la mutacin para el gen PRKAG2, qu opcin le parece incorrecta?:
a. Se asocia a una enfermedad progresiva del sistema de conduccin que obli-

ga al implante de marcapasos en cerca del 100% de los pacientes que la
presentan en el momento del diagnstico.
b. Las alteraciones electrocardiogrficas (hipertrofia ventricular, alteraciones
en la repolarizacin, alteraciones del QRS, onda delta y/o intervalo PR cor-
to) alcanzan una penetrancia cercana al 100% segn algunos estudios.
c. Se trata de una alteracin gentica poco frecuente, aunque su incidencia
aumenta en los estudios en los que se ha realizado una bsqueda conjunta
de hipertrofia ms preexcitacin ventricular.
d. El hallazgo ecocardiogrfico ms frecuente en las series estudiadas es la
hipertrofia ventricular.

Doctor, quiero quedarme embarazada
Gonzalo Gallego Snchez, Javier Navarro Cuartero,
Cristina Ramrez, Marisa Barrionuevo, Sofa Calero,
Miguel Jos Corb Pascual
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de una mujer joven con deseos de gestacin con una cardio-
pata congnita habitual: vlvula artica bicspide.
Mujer de 34 aos en seguimiento en consultas externas de Cardiologa de adultos

por estenosis artica congnita moderada sobre vlvula bicspide que acude en
marzo de 2015 a revisin con el deseo de quedarse embarazada. Nuligesta. Sin
otros antecedentes mdico-quirrgicos conocidos.
La paciente se encuentra asintomtica desde el punto de vista cardiolgico. En su

ltimo ecocardiograma de 2013 la paciente presentaba un gradiente mximo de
54 mmHg y gradiente medio de 32 mmHg sin hipertrofia del ventrculo izquierdo
y funcin sistlica conservada.
Exploracin fsica: TA 123/84 mmHg. Auscultacin cardiaca rtmica con soplo sis-
tlico III/VI con 2 ruido presente en foco artico. Auscultacin pulmonar normal.
No edemas en MMII. Pulsos perifricos presentes y simtricos.
Se realiza ecocardiograma en la consulta donde se objetiva estenosis artica seve-

ra con gradiente pico de 80 mmHg y gradiente medio de 44 mmHg con ventrculo
izquierdo no hipertrfico y funcin sistlica conservada.
Por lo tanto, dados los deseos de gestacin de la paciente a corto plazo y dada
la progresin de la valvulopata artica, actualmente severa, se decide en primer
lugar completar estudio de la valvulopata artica.
744
ECG: ritmo sinusal a 65 lpm. Eje 60. PR 160 ms. QRS 80 ms. No alteraciones del ST-T.
Ecocardiograma transtorcico preciruga: ventrculo izquierdo no dilatado ni hi-

pertrfico con funcin sistlica global y segmentaria conservada. Aurcula izquierda
normal. Cavidades derechas normales. Tabique interauricular impresiona ntegro y
sin shunt. Vlvula artica impresiona displsica, redundante sin poder asegurar n-
mero de cspides dada la mala ventana acstica. No insuficiencia artica. Estenosis
artica por gradientes y AVA por continuidad severa (V. mxima 4.4 m/s, gradiente
mximo 80 mmHg, gradiente medio 44 mmHg, AVA por continuidad 0,5 cm2). Vl-
vula mitral sin insuficiencia. Vlvula tricspide normal con PSAP estimada normal.
Vlvula pulmonar mal visualizada con insuficiencia leve-moderada. Pericardio nor-
mal. Aorta ascendente visualizada dilatada con resto normal.
Ecocardiograma transesofgico preciruga: vlvula artica bicspide con orificio

con apertura horizontal, rea por planimetra 2D alrededor de 1-1,1 cm2 y rea por
planimetra 3D entre 0,9-1 cm2, valorada globalmente como moderada-severa.
No se objetiva insuficiencia artica. No obstruccin subvalvular. Vlvula mitral
normal con insuficiencia trivial. Septos ntegros. Orejuela izquierda libre de trom-
bos con velocidad de vaciado 46 cm/s. Aorta ascendente dilatada de 41 mm, caya-
do y aorta descendente normales. Ventrculo izquierdo no dilatado con funcin
sistlica conservada.
Ergometra convencional: realiza 3 estadios de BRUCE. En el 2 estadio presenta

extrasistolia ventricular frecuente que se suprime en 3 estadio donde se produce
cada de la TA sistlica de 30 mmHg y leve opresin torcica y disnea. Con todo
ello, prueba concluyente clnicamente positiva, elctricamente negativa y com-
portamiento anmalo tensional.
Angio-TC torcico: dilatacin de aorta torcica ascendente de 45 mm con muesca

a nivel del cayado artico, a valorar pseudocoartacin. Resto del estudio sin ha-
llazgos radiolgicos significativos en la actualidad.
EVOLUCIN
Tras los resultados de las pruebas, se recomienda sustitucin de vlvula artica

previa a embarazo en una paciente con estenosis artica severa asintomtica en
su actividad habitual pero con una prueba de esfuerzo patolgica. Se explica a

la paciente la necesidad de recambio valvular previo a la ciruga y posterior de-
rivacin a Ginecologa para planificacin de gestacin. Se realiza intervencin en
Julio de 2015 con implante de prtesis valvular artica biolgica Carpentier n 25.
Postoperatorio inmediato sin complicaciones. Antiagregada con cido acetilsalic-
lico. Presenta leve infeccin de herida quirrgica que se resuelve tras tratamiento
antibitico. El ecocardiograma posterior a la ciruga presenta una prtesis arti-
ca biolgica normofuncionante. Se deriva a Ginecologa para planificacin de la
gestacin y se inicia tratamiento ovulativo, quedando embarazada tras 8 meses
desde el recambio valvular. Embarazo sin complicaciones hasta la actualidad.
DIAGNSTICO
Estenosis artica severa sobre vlvula bicspide en paciente joven con deseos de
gestacin.
DISCUSIN
Presentamos el caso de una mujer joven con deseos de gestacin con una cardio-
pata congnita habitual como es la vlvula artica bicspide. Con ello queremos
resaltar la importancia de escenarios menos habituales, como en nuestro caso,
pero que pueden darse en la prctica habitual.
La enfermedad cardiaca valvular es un estado de alto riesgo que complica aproxi-

madamente el 1% de todos los embarazos en todo el mundo; los cambios hemo-
dinmicos asociados con el embarazo, trabajo de parto y puerperio contribuyen a
hacer del manejo un gran desafo. En el mundo desarrollado, en mujeres en edad
frtil es por lo general debido a las vlvulas articas bicspides. La enfermedad
valvular reumtica es una causa importante en el mundo en desarrollo1.
Esta condicin incrementa el riesgo de la madre y el feto y requiere cuidados espe-

cficos a fin de evitar o al menos minimizar al mximo la morbimortalidad mater-
no infantil. Al considerar la fisiopatologa de la estenosis artica en el embarazo,
dos puntos clave deben tenerse en cuenta. En primer lugar, el ventrculo izquierdo
hipertrfico es dependiente de la precarga cardiaca para mantener el gasto car-
diaco. Los cambios importantes en la precarga, por lo general, no se producen en
el embarazo, por lo que la insuficiencia cardiaca sbita es, por lo tanto, bastan-
te poco probable. En segundo lugar, si el aumento en el volumen circulatorio y el

gradiente de salida del ventrculo izquierdo es mayor (secundaria a un aumento
en el gasto cardiaco) se afecta principalmente el ventrculo izquierdo; la aurcula
izquierda y las arterias pulmonares son levemente afectados, por lo tanto la con-
gestin pulmonar por lo general no es pronunciada. Por otro lado, el embarazo
produce un estado de hipercoagulabilidad2.
Las mujeres con enfermedad valvular que estn embarazadas o planean embara-
zarse requieren cuidadosamente una evaluacin clnica y valorar la estratificacin
del riesgo pregestacional. La ecocardiografa es fundamental para el diagnstico
y la prueba de ejercicio se recomienda para pacientes asintomticas antes del em-
barazo, para confirmar el estado asintomtico y valorar la tolerancia al ejercicio, la
respuesta de la presin arterial, arritmias o la necesidad de intervencin.
Las pacientes deben ser aconsejadas sobre la naturaleza de la enfermedad, los

riesgos maternos y fetales asociadas con el embarazo, y sobre las medidas tera-
puticas que puedan resultar necesarias.
Se debe aconsejar a todas las pacientes sintomticas con estenosis artica se-
vera o las asintomticas con funcin deteriorada del ventrculo izquierdo o con
prueba de ejercicio patolgica que desistan del embarazo, y la valvuloplastia
o ciruga se debera realizar antes del embarazo. Si la estenosis artica severa
sintomtica est presente despus de quedar embarazada, sera conveniente
dar terminacin al embarazo, y tratar la lesin (tras lo cual la paciente puede
tratar de quedar embarazada otra vez). No es necesario disuadir del embarazo
a pacientes asintomticas, incluso con estenosis artica severa, cuando el tama-
o del ventrculo izquierdo, su funcin y la prueba de ejercicio sean normales y se
haya excluido hipertrofia severa del ventrculo izquierdo (pared posterior >15 mm).
Tampoco debe haber evidencia de progresin reciente de la estenosis artica.
Independientemente de los sntomas, en pacientes con aorta ascendente >50
mm (27,5 mm/m2) se debe considerar la ciruga antes del embarazo. El posterior
manejo durante el embarazo es altamente individualizado y depende del esta-
do cardiaco y la presencia de sntomas3.
Estas pacientes deben ser manejadas por un equipo multidisciplinario que in-
cluye a un obstetra y a un cardilogo y el manejo debera comenzar antes de
la concepcin. En el caso de la estenosis artica severa, se aconseja realizar
evaluaciones cardiacas mensuales o bimensuales que incluyan ecocardiografa
para determinar el estado de los sntomas, la progresin de la estenosis artica
u otras complicaciones4.

Las complicaciones cardiacas importantes que pueden ocurrir en el embarazo in-
cluyen insuficiencia cardiaca, arritmias y eventos isqumicos; las complicaciones
obsttricas incluyen preeclampsia, parto prematuro, y los nacidos pequeos para
la edad gestacional2.
Se indica tratamiento mdico (diurticos y betabloqueantes o calcioantagonistas

no dihidropiridinicos para control de la frecuencia cardiaca en pacientes que desa-
rrollan fibrilacin auricular) y limitacin de las actividades para las pacientes con
signos o sntomas de IC durante el embarazo3.
Los pacientes con sntomas severos que no responden al tratamiento mdico pue-
den requerir intervencin. La valvuloplastia con baln en vlvulas no calcificadas con
regurgitacin mnima puede reducir los riesgos de la gestacin y el parto, as como
evitar los riesgos de sustitucin de la vlvula; este es contrarrestado por el riesgo de
regurgitacin artica iatrognica, y el hecho de que la reestenosis es comn. Puede
ser necesario considerar en mujeres severamente sintomticas con calcificacin de
la vlvula o con anatoma desfavorable, el reemplazo de la vlvula artica quirrgi-
camente despus del parto precoz por cesrea, si esta fuera posible3.
Si la paciente tiene estenosis artica grave sintomtica, a menudo se prefiere la

cesrea bajo anestesia general. Se recomienda que el parto tenga lugar en un cen-
tro equipado para manejar la enfermedad cardiaca de alto riesgo en las pacientes
con estenosis artica de moderada a severa o con una aorta dilatada significati-
vamente. En la estenosis artica de leve a moderada, se prefiere el parto vaginal.
La anestesia epidural pueden ser considerada para el alivio del dolor, pero deben
usarse con precaucin, ya que puede disminuir la precarga, lo que resulta en una
repentina cada en el gasto cardiaco5.
La profilaxis de la endocarditis no est indicado en estas pacientes, indepen-

dientemente del tipo de parto. Despus del parto, estas pacientes deben recibir
asesoramiento sobre los riesgos de los embarazos futuros; la anticoncepcin per-
manente se debe ofrecer a las mujeres que han completado sus familias3.

Imagen 1. ECG.
Imagen 2. Angio-TC.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and
Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol. 2008 Sep 23; 52(13):e1-142.
CUESTIONARIO
1. Cul de estas cardiopatas no se asocia con riesgo materno alto durante la

gestacin?
a. Insuficiencia artica severa asintomtica

b. Hipertensin arterial pulmonar
c. Estenosis artica severa
d. Sndrome de Marfan con dilatacin de la raz artica
e. Insuficiencia artica severa asintomtica

2. En lo referente a las prtesis valvulares articas, es falso que:
a. El deterioro de las prtesis biolgicas durante el embarazo no est confir-

mado, aunque la mayora de los datos publicados indican que su proceso
de degeneracin se acelera durante este periodo.
b. Probablemente las prtesis biolgicas tipo homoinjertos presentan mejor
perfil durante la gestacin que las bioprtesis porcinas.
c. La utilizacin de ACO en el primer trimestre de gestacin se relaciona con em-
briopata warfarnica que se caracteriza por hipoplasia nasal y defectos seos.
d. Aunque no existe todava ningn tratamiento ptimo en las embarazadas
con prtesis mecnicas, los expertos europeos recomiendan retirar ACO des-
de el primer trimestre del embarazo y sustituirlo por heparina hasta el parto.
3. En cuanto al manejo de las pacientes con enfermedades articas y embarazo,

cul es la falsa?
a. Se debe tomar una imagen de toda la aorta antes del embarazo de las pa-
cientes con sndrome de Marfan u otras enfermedades articas conocidas.
b. Las pacientes con estenosis artica severa deben someterse a intervencin
antes del embarazo si se encuentra sintomticas o presentan disfuncin
del ventrculo izquierdo.
c. Las pacientes asintomticas con estenosis artica severa con sntomas du-
rante la prueba de esfuerzo o respuesta tensional alterada deben someter-
se a ciruga previo a la gestacin.
d. Se debe considerar el tratamiento quirrgico antes del embarazo para mu-
jeres con enfermedades articas secundarias a una vlvula artica bicspi-
de cuando el dimetro artico sea >40 mm.
4. Una de los siguientes cambios fisiolgicos no se produce durante el embarazo,

cul es?
a. Aumento del volumen sanguneo y del gasto cardiaco.

b. Reduccin de las resistencias vasculares sistmicas y de la presin arterial.
c. Tanto la perfusin sangunea renal como el metabolismo heptico se en-
cuentran aumentados.
d. Disminucin de la concentracin de los factores de la coagulacin.

5. De las siguientes, cul no es verdadera?
a. En pacientes embarazadas con estenosis artica severa, tanto sintomticas

como asintomticas, se prefiere el parto por cesrea bajo anestesia general.
b. Se prefiere el parto vaginal para pacientes con dilatacin de aorta ascen-
dente <40 mm.
c. La anestesia epidural pueden ser considerada para el alivio del dolor, pero
deben usarse con precaucin, ya que puede disminuir la precarga, lo que
resulta en una repentina cada en el gasto cardiaco.
d. La profilaxis de la endocarditis est indicada en pacientes con estenosis arti-
ca severa por vlvula bicspide, independientemente del tipo de parto.

Hablando de miopericarditis
Aleix Olivella San Emeterio, Toni Soriano Colom,
Julin Rodrguez Garca
INTRODUCCIN
La miopericarditis se caracteriza por la presencia de una pericarditis predominan-

te con inflamacin concomitante del miocardio, que puede acompaarse en oca-
siones de disfuncin ventricular leve. Presentamos el caso de un paciente de 26
aos que acudi a Urgencias por dolor torcico.
Fumador desde hace 13 aos, ndice de exposicin de 10 paquetes-ao. Sin ante-

cedentes familiares de patologa cardiolgica previa. Dislipemia sin tratamiento
farmacolgico, sigue dieta baja en grasas. ltima analtica con colesterol total de
191 mg/dl, LDL 110 mg/dl y HDL 60 mg/dl.
El paciente consulta por dolor opresivo a nivel clavicular izquierdo y en hemit-

rax izquierdo iniciado de madrugada, sin irradiacin ni vegetatismo, tomando un
comprimido de ibuprofeno con franca mejora del dolor. Posteriormente, reapa-
rece el dolor con mayor intensidad, el cual aumenta con el decbito, la inspiracin
profunda y mejora con la sedestacin y la inclinacin hacia delante. Refiere cua-
dro de infeccin respiratoria de vas altas consistente en mialgias, odinofagia y
rinorrea acuosa de una semana de evolucin.
La exploracin fsica muestra un paciente hemodinmicamente estable con ten-

sin arterial de 130/73 mmHg, frecuencia cardiaca 100 lpm, afebril, con saturacin
de O2 del 99% con aire ambiente. Consciente y orientado en las tres esferas, sin
signos de focalidad neurolgica aguda. Buen estado general, normocoloreado
y normohidratado. Buena perfusin distal. Tonos cardiacos rtmicos sin soplos
ni roces, presencia de tercer ruido. Auscultacin respiratoria con murmullo ve-
sicular conservado sin ruidos sobreaadidos. Abdomen blando, no doloroso a la
753
palpacin superficial ni profunda, no se palpan masas ni visceromegalias, peris-
taltismo presente, sin signos de irritacin peritoneal. Sin signos de insuficiencia
cardiaca derecha, ausencia de edemas perifricos. Pulsos presentes y simtricos.
Electrocardiograma (imagen 1): ritmo sinusal a 80 lpm, PR de 140 ms con infra-

desnivelacin menor de 1 mm difusa, QRS de 80 ms con eje a 30, supradesnivela-
cin del ST menor de 1 mm en DI, aVL, DII, aVF y V4-V6 e infradesnivelacin en V1 y
aVR. Onda T negativa asimtrica en DIII y V1.
Radiografa de trax (imagen 2): silueta cardiopericrdica dentro de la normali-

dad, senos costofrnicos libres, ausencia de condensaciones, sin signos de redis-
tribucin vascular.
Analtica: Hb 14,5 g/dL, Hcto 42%, leucocitos 13.080 (N 85,7%, L 6,4%), plaquetas
249.000, INR 1,02, TTPA (ratio) 1,10, fibringeno 6,21 g/L, VSG 35 mm/h, glucosa 119 mg/dL,
urea 28 mg/dL, creatinina 0,79 mg/dL, sodio 136,4 mmol/L, potasio 3,74 mmol/L, calcio
9,5 mg/dL, AST 84 UI/L, ALT 48 UI/L, proteinas 7,5 g/dL, CK total 642 UI/L. Marcadores de
necrosis miocrdica: TnI 23,134 - 21,227 ng/mL (normal <0,04 ng/ml); CK-MB 61,5 - 71,3 -
69,4 - 40,2 ng/mL (normal <5 ng/ml).
Ecocardiograma transtorcico (vdeo 1): ausencia de derrame pericrdico. Ventr-

culo izquierdo no dilatado ni hipertrfico, con ligera hipocinesia global de predo-
minio apical y en cara lateral, con funcin sistlica ligeramente deprimida (FEVI
por Simpson 50%). Aurcula izquierda de tamao normal. Raz artica y aorta as-
cendente no dilatadas. Vlvula mitral de velos finos y apertura normal. Vlvula
artica trivalva de velos finos y apertura normal. Ventrculo derecho no dilatado
con funcin sistlica conservada. Vena cava inferior dilatada con colapso inspira-
torio normal. Patrn transmitral de tipo normal. Insuficiencia mitral ligera (I/IV)
con jet central protosistlico de baja intensidad. Gradiente transvalvular artico
no patolgico. Sin insuficiencia artica. Ausencia de insuficiencia tricuspdea que
permita estimar PAPS. Sin signos indirectos de hipertensin pulmonar.
ECG de control (imagen 3): ritmo sinusal a 65 lpm, PR normal, QRS estrecho con
eje a 0, ST mnimamente elevado de forma difusa (menos que en ECG previos) T
negativa en DI, aVL, isodifsica en V3 y negativa en V4-V6.

RM cardiaca (imagen 4): ventrculo izquierdo no dilatado ni hipertrfico, con lige-
ra alteracin global de la contractilidad, FEVI 55% (VTD 154 ml y VTD 70 ml). VD de
morfologa y contractilidad normales. Ambas aurculas de tamao conservado.
Ausencia derrame pleural ni pericrdico. Pericardio no engrosado. Aorta torcica
de apariencia normal. Vena cava inferior no dilatada. Extenso realce subendocr-
dico que afecta a prcticamente toda la cara lateral y los segmentos apicales del
VI, asociado a signos de edema miocrdico en dicha localizacin. Impresin diag-
nstica: Hallazgos compatibles con miocarditis aguda con extensos focos de in-
flamacin/fibrosis subendocrdica en cara lateral y segmentos apicales, asociado
a leve alteracin global de la contractilidad (FEVI 55%).
EVOLUCIN
A su llegada a Urgencias se encuentra estable, afebril, refiriendo dolor de caracte-

rsticas pericardticas, que mejora con la inclinacin hacia delante y empeora con
el decbito. Exploracin fsica con presencia de tercer ruido sin otras alteraciones
remarcables. Se realiza electrocardiograma con hallazgos compatibles con peri-
carditis aguda, as como radiografa de trax sin alteraciones. La analtica urgente
muestra ligera leucocitosis y marcadores de dao miocrdico positivos. Orientado
como miopericarditis aguda, ingresa en la Unidad Coronaria. Se realiza ecocardio-
grama transtorcico que no muestra derrame pericrdico y objetiva ventrculo iz-
quierdo con disfuncin sistlica ligera (FEVI 50%) por ligera hipocinesia global. Se
inicia tratamiento antiinflamatorio con ibuprofeno con buena respuesta clnica.
Durante su estancia en UCC no se documentan arritmias ventriculares ni signos
de insuficiencia cardiaca, desapareciendo el tercer ruido observado a su ingreso.
Sin nuevos episodios de dolor torcico bajo tratamiento antiinflamatorio. La evo-
lucin electrocardiogrfica ha mostrado la prctica normalizacin del segmento
ST con aparicin de ondas T negativas. Es trasladado a planta de Cardiologa don-
de permanece estable, sin incidencias. Se realiza resonancia magntica cardiaca
que muestra hallazgos compatibles con miocarditis aguda y leve alteracin de la
contractilidad global. Dada la buena evolucin y la estabilidad clnica, se decide
alta a domicilio con seguimiento en consultas externas de Cardiologa.
DIAGNSTICO
Miopericarditis aguda
Disfuncin sistlica de VI ligera secundaria

DISCUSIN
Las enfermedades pericrdicas son un conjunto de entidades con afectacin del

saco pericrdico, que pueden presentarse de manera aislada o como parte de una
enfermedad sistmica. Los sndromes pericrdicos clsicamente se agrupan segn
sus signos y sntomas distintivos en cuatro entidades, que incluyen la pericarditis,
el derrame pericrdico, el taponamiento cardiaco y la pericarditis constrictiva.
En los casos de pericarditis y afectacin inflamatoria miocrdica concomitante,
se suele emplear el trmino miopericarditis. El diagnstico de miopericarditis se
puede establecer clnicamente si los pacientes con criterios de pericarditis aguda
muestran elevacin de los biomarcadores de dao miocrdico, mediante el an-
lisis de la troponina I o T y la fraccin MB de la CK, sin deterioro significativo de
la funcin ventricular izquierda de nueva aparicin en la ecocardiografa o la RM
cardiaca1. El trmino miopericarditis indica pues un sndrome pericrdico primario
con afeccin miocrdica menor, que incluye la mayora de los casos de pericarditis y
miocarditis combinada encontrados en la prctica clnica. Por otra parte, la eviden-
cia de reduccin significativa focal o difusa de la funcin ventricular izquierda de
nueva aparicin en pacientes con biomarcadores miocrdicos elevados y criterios
clnicos de pericarditis aguda indica miocarditis predominante con afeccin peri-
crdica, recibiendo el nombre de perimiocarditis. La confirmacin definitiva de la
miocarditis requiere una biopsia endomiocrdica, de acuerdo con la declaracin
de posicionamiento del Grupo de Trabajo sobre Enfermedades Miocrdicas y Pe-
ricrdicas. Sin embargo, el pronstico benigno de los pacientes con sospecha de
afeccin miocrdica concomitante a la pericarditis predominante (miopericardi-
tis), con disfuncin ventricular izquierda leve o ausente y sin sntomas de insufi-
ciencia cardiaca, no requiere biopsia endomiocrdica1.
El paciente que presentamos acuda por dolor torcico con caractersticas suges-
tivas de pericarditis aguda, presentando un ECG compatible con el cuadro (ascen-
so difuso del ST, descenso del PR). La presencia de dolor caracterstico junto ECG
compatible son suficientes para el diagnstico de la pericarditis aguda1; se reco-
mienda la realizacin de un ecocardiograma transtorcico de cara a descartar la
presencia de derrame pericrdico asociado (que supone en s mismo otro criterio
diagnstico junto la presencia de roce a la auscultacin cardiaca) o la aparicin de
alteraciones de la contractilidad ventricular, como fue el caso de nuestro paciente,
presentando una ligera disfuncin ventricular difusa.
El manejo teraputico no difiere en exceso de las pericarditis agudas. Sin embar-

go, se recomienda la hospitalizacin para el diagnstico y la monitorizacin de los

pacientes con afeccin miocrdica y el diagnstico diferencial con el sndrome coro-
nario agudo. El abordaje farmacolgico es similar al recomendado para la pericardi-
tis, basndose en el empleo de antiinflamatorios de manera emprica para controlar
el dolor, mientras que los corticoides se prescriben como segunda opcin en casos
de contraindicacin, intolerancia o fracaso de los AINEs2. Actualmente no hay datos
suficientes para recomendar el uso de colchicina, que es un tratamiento adyuvante
bien establecido para la pericarditis aguda y recurrente. Asimismo, se recomienda
el reposo y la abstencin de practicar ejercicio fsico ms all de las actividades se-
dentarias normales a todos los pacientes con miopericarditis1.
La afectacin miocrdica en la pericarditis presenta un pronstico favorable. Los da-

tos obtenidos mediante estudios observacionales no parecen mostrar tendencia a
la evolucin hacia la insuficiencia cardiaca o la muerte en este grupo de pacientes3.
Imagen 1. ECG al ingreso. Infradesnivelacin del PR difusa menor de 1 mm,

supradesnivelacin del ST difusa menor de 1 mm e infradesnivelacin en V1 y aVR.

Imagen 2. Radiografa de trax. ICT normal, sin signos de insuficiencia cardiaca.
Imagen 3. ECG de control. ST mnimamente elevado de forma difusa. Onda T

negativa en DI, aVL, isodifsica en V3 y negativa en V4-V6.

Imagen 4. RM cardiaca. Extenso realce tardo subendocrdico en cara lateral del VI.
Acceda a los vdeos

Bibliografa
1
Adler Y, Charron P, Imazio M, et al. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and
management of pericardial diseases. European Heart Journal. 2015; 36: 2921-64.
2
Imazio M, Cooper LT. Management of myopericarditis. Expert Rev Cardiovasc
Ther. 2013;11:193-201.
3
Imazio M, Brucato A, Barbieri A, Ferroni F, Maestroni S, Ligabue G, et al. Good
prognosis for pericarditis with and without myocardial involvement: results
from a multicenter, prospective cohort study. Circulation. 2013; 128: 42-9.
CUESTIONARIO
1. Respecto la pericarditis aguda, seale la falsa:
a. Existe mayor elevacin de la protena C reactiva en pacientes con afecta-

cin miocrdica concomitante que en formas con pericarditis aislada.
b. Los cambios electrocardiogrficos tpicos se han descrito en hasta un 60%
de los casos.
c. No se recomienda el descenso progresivo en la dosis empleada de colchici-
na para prevenir recurrencias.
d. Los cambios en el segmento PR y ST se asocian a mayor probabilidad de
afectacin miocrdica.
2. Cul de los siguientes no es un predictor de mal pronstico y no implica ingreso

hospitalario para estudio en la pericarditis aguda?
a. PCR mayor o igual a 20 mg/dl

b. Fiebre mayor de 38C
c. Presencia de derrame pericrdico significativo
d. Ausencia de respuesta al tratamiento antiinflamatorio tras una semana
3. En relacin a las siguientes afirmaciones acerca de las tcnicas de imagen en la

pericarditis aguda, seale la falsa:
a. En la pericarditis aguda, es un hallazgo tpico en la TC el engrosamiento de

las hojas pericrdicas sin realce tras la administracin de contraste.
b. La RMC puede discriminar de manera precisa entre enfermedades miope-
ricrdicas mixtas (miopericarditis o perimiocarditis) y el dao miocrdico
tras un infarto.

c. La sensibilidad y especificidad de la RMC para el diagnstico de la mioperi-
carditis es mayor en la fase aguda de la enfermedad.
d. Puede ocurrir aplanamiento septal inspiratorio en la RMC de cine en tiem-
po real debido a la reducida distensibilidad pericrdica.
4. En cuanto a las miopericarditis, seale la correcta:
a. Estudios observacionales han descrito mayor incidencia de miopericarditis

en varones.
b. Es ms frecuente la perimiocarditis que la miopericarditis.
c. La afectacin miocrdica concomitante es ms frecuente en ancianos que
en jvenes.
d. La presencia de roce y derrame pericrdico se asocian a mayor afectacin
miocrdica concomitante.
5. En cuanto al pronstico de las miopericarditis, seale la correcta:
a. El grado de elevacin de troponinas no se correlaciona con el pronstico.

b. Durante el seguimiento, la funcin ventricular izquierda se normaliza en
menos del 50% de los pacientes a los 12 meses.
c. La afectacin miocrdica concomitante conlleva mayor tasa de recidivas
que la afectacin pericrdica aislada.
d. El antecedente de una miopericarditis se ha asociado a aumento del riesgo
de muerte sbita durante el seguimiento a largo plazo.

La importancia de la bsqueda
etiolgica ante una
taquicardia ventricular
Laura Daz-Chirn Snchez, Marcel Almendarez Lacayo,
Remigio Padrn Encalada, Ana Fidalgo Argelles,
Daniel Garca Iglesias, Cecilia Corros, Jos Manuel Rubn Lpez,
David Calvo Cuervo, Luis Gutirrez de la Varga,
Fernando Lpez Iglesias, Jos Rozado Castao,
Santiago Colunga Blanco, Lidia Martnez Fernndez,
Luca Junquera Vega, Alberto Alperi Garca, Rebeca Lorca, Iria Silva
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un varn de 42 aos, sin antecedentes personales de inte-

rs que es evaluado por el Servicio de Emergencias por palpitaciones y presncope
con hallazgo de taquicardia ventricular monomrfica sostenida.
Varn de 42 aos, sin alergias medicamentosas conocidas. Deportista habitual.

No hbitos txicos ni consumo de drogas. No metabolopatas conocidas.
Historia cardiolgica: valorado por su cardilogo por clnica de palpitaciones dos

aos antes, objetivando extrasistolia ventricular (EV) frecuente que se puso en re-
lacin a deporte de alto rendimiento .
Antecedentes familiares de to paterno fallecido por muerte sbita.
Refiere que tras realizar un esfuerzo fsico, comienza con malestar general asociado
a palpitaciones, nuseas, vmitos y leve malestar epigstrico. Por dicho motivo avisa
762
a los servicios de emergencia que objetivan taquicardia de QRS ancho a 300 lpm, para
la cual aplican una descarga elctrica a 50J y derivan a nuestro centro.
El paciente niega clnica infecciosa, as como dolor torcico, palpitaciones, sncope

o cualquier otra clnica previa.
Exploracin fsica: consciente, orientado y colaborador. Buen estado general. Bue-

na hidratacin de piel y mucosas. Eupneico en reposo. TA 110/70 mmHg FC 80 lpm.
Afebril. Sat O2 100%.
Auscultacin cardiaca con ruidos cardiacos rtmicos, sin soplos. Auscultacin pul-
monar con murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobreaadidos. Abdomen
blando, depresible, no doloroso, no masas ni megalias. Miembros inferiores sin
edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Pulsos pedios simtricos.
Analtica: hemograma, bioqumica, coagulacin y gasometra normales. Marca-

dores de dao miocrdico: al ingreso; CK 123 U/L y troponina T 36 ng/ml; a las 4
horas CK 206 U/L y troponina T 200 ng/ml.
ECG 1 (imagen 1): taquicardia de QRS ancho a 300lpm, con morfologa de BRDHH
y eje inferior.
ECG 2 (imagen 2): ritmo sinusal con QRS estrecho y ondas T negativas en cara inferior.
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico normal. No signos de insuficiencia

cardiaca ni condensaciones.
Ecocardiograma transtorcico al ingreso (realizado en Urgencias): disfuncin de

VI severa secundaria a hipocinesia global. Insuficiencia mitral leve. VD no dilata-
do. IT leve. PSAP 14 mmHg + PVC. Vlvula artica normofuncionante. No derrame
pericrdico. VCI no dilatada. Raz artica de tamao normal.
Ecocardiograma transtorcico al alta: hipocinesia septoapical. Disfuncin sist-

lica leve.

Coronariografa (vdeo 1): arterias coronarias epicrdicas sin estenosis angiogr-
ficas significativas. Dominancia derecha. Salida anmala de TCI desde ostium de
coronaria derecha.
TAC de arterias coronarias (imagen 3): anomala en el origen de las arterias coro-
narias con el TCI originado del ostium derecho junto con la CD. Continuar con un
trayecto anterior a la arteria pulmonar con DA, D1, D2 y CX de calibre y morfologa
normales sin lesiones. CD dominante de aspecto normal, sin lesiones. Vlvula aor-
tica trivalva. No otros hallazgos significativos.
Resonancia magntica cardiaca (realizada a la semana del ingreso) (imagen 4):

VI de tamao normal, con VTD de 113 ml/m (rango 47-92 ml/m) y VTS de 56 ml/m
(rango 13-30 ml/m). FE de 51%, gasto cardiaco de 6,4 l/min. Hipoquinesia leve de
los segmentos medial inferior y medial inferolateral. Pequea rea de hipercap-
tacin subepicrdica en la secuencia de realce tardo en segmento inferior a nivel
medial y apical. VD normal.
Estudio electrofisiolgico (imagen 5): tras puncin subxifoidea, se realiza mapeo

electroanatmico epicrdico objetivndose un rea de escara parcheada sobre
regin inferolateral media del VI en la que se observan potenciales patolgicos
con componentes tardos. Se realiza un protocolo de estimulacin ventricular que
induce TVMS con ciclo de 240 ms igual a la clnica. Se realiza cardioversin con
estimulacin programada sin incidencias. Se realiza cartografa de estimulacin
que muestra un pacemapping con equivalencia en 11 derivaciones de 12 a nivel su-
perior de la escara. A continuacin se realiza ablacin de sustrato completando
abolicin de potenciales tardos. Se repite el protocolo de estimulacin sin lograr
la induccin de taquicardia.
EVOLUCIN
Varn de 42 aos, deportista habitual, que ingresa en el Servicio de Cardiologa por

taquicardia ventricular monomorfa sostenida (TVMS). No presentaba factores de
riesgo cardiovascular y el paciente fue visto 2 aos antes por su cardilogo por
episodio de palpitaciones, objetivando extrasstoles que se pusieron en relacin
con deporte de alto rendimiento. Refiere tras realizar un esfuerzo fsico comenzar
con malestar general y palpitaciones, avisando a los Servicios de Emergencia que
evidencian TVMS a 300 lpm, que pasa a ritmo sinusal tras descarga de 50J. El ECG
basal a su llegada a Urgencias muestra ritmo sinusal a 70 lpm, con T negativas

cara inferior. La exploracin fsica era normal. En la analtica destacaba elevacin
de marcadores de dao miocrdico (troponina T hasta 200 ng/ml y creatin-cinasa
hasta 206 U/L) en relacin con la taquicardia y en el ecocardiograma al ingreso
mostr disfuncin ventricular izquierda severa.
El paciente se ingres en la UCCA con el diagnstico de TVMS con disfuncin severa

de VI. Al da siguiente se repite ecocardiograma en el que se aprecia mejora de la
funcin (FEVI 40%) con aquinesia del segmento basal de la pared posterior, hipo-
cinesia del resto. Pese a que el paciente no refiere clnica sugestiva de cardiopata
isqumica y dado el hallazgo de la TVMS junto con las alteraciones de la contractili-
dad segmentaria se decide solicitar coronariografa. En ella se observan coronarias
sin lesiones y un origen anmalo del TCI que nace del ostium derecho junto con la
coronaria derecha. Ante este hallazgo se decide solicitar TAC para definir bien el tra-
yecto de la anomala coronaria. En el TAC se observa que el rbol coronario izquier-
do discurre anterior a la arteria pulmonar. Se realiza adems resonancia magntica
(RM) cardiaca en la que se observa VI dilatado (VTD 113 ml/m2) con FEVI 51%, hipo-
quinesia leve de los segmentos medial inferior y medial inferolateral e hipercapta-
cin subepicrdica en segmento inferior a nivel medial y apical.
Ante los hallazgos descritos se procede a la realizacin de estudio electrofisiol-

gico, que se realiza con mapeo epicrdico mediante sistema carto, mostrando zo-
nas de bajo voltaje a nivel inferolateral medial del VI. En la estimulacin en VD se
procede a induccin de la TV clnica, la cual se suprime por sobreestimulacin. En
el pacemapping presenta una buena concordancia electrocardiogrfica y en el elec-
trograma se observan potenciales patolgicos fragmentados con componentes
tardos que indican zonas de conduccin lenta que presumiblemente forma parte
del circuito de reentrada. Una vez localizada la zona de origen de la taquicardia
se realiza ablacin del sustrato con eliminacin de potenciales. Posteriormente se
produce nueva estimulacin en este caso sin induccin de arritmias.
El paciente pas a planta bajo monitorizacin sin detectar nuevos episodios de

arritmia.
Al alta se realiz un ecocardiograma, en el que se observaba una hipocinesia sep-

toapical con disfuncin sistlica leve (FEVI 53%). El paciente fue dado de alta con
recomendacin de abandono de la actividad deportiva y bisoprolol 5 mg/da. Du-
rante el seguimiento se realiz ergometra alcanzando 17 METS y holter de 24 ho-
ras en los que no se evidenciaron arritmias ventriculares.

DIAGNSTICO
Taquicardia ventricular monomrfica sostenida
Ablacin epicrdica
Origen anmalo del TCI
Probable displasia arritmognica del ventrculo izquierdo
DISCUSIN
La miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho (MAVD), es una enferme-

dad gentica producida por mutaciones en genes que codifican protenas desmos-
micas (la mayora) y no desmosmicas que histopatolgicamente se caracteriza por
la prdida progresiva de miocitos del miocardio ventricular derecho con reemplazo
por tejido fibroso o fibroadiposo. El proceso patolgico se origina a partir de capas
subepicrdicas de miocardio, particularmente en el tracto de salida del ventrculo
derecho, la pared posterior y pex. Por lo general, la participacin del ventrculo iz-
quierdo caracteriza a las etapas avanzadas de la enfermedad. Sin embargo, cada
vez se han reportado ms casos con afectacin inicial del ventrculo izquierdo. El
subtipo izquierdo dominante es fcilmente poco reconocido debido a la atribucin
errnea a otros trastornos y ausencia de criterios diagnsticos especficos1,5.
Por tanto la miocardiopata arritmognica izquierda dominante (LDAC) es una

enfermedad rara caracterizada por la sustitucin progresiva del miocardio por
tejido fibroadiposo en el ventrculo izquierdo (VI) en combinacin con arritmias
ventriculares originadas en el ventrculo izquierdo2.
Se presenta desde la adolescencia hasta la edad tarda, por lo general con palpi-
taciones y/o sntomas de alteracin de la conciencia, con la principal complicacin
siendo muerte sbita cardiaca1.
Las caractersticas clnicas que definen la LDAC son3,2:
Arritmia ventricular inexplicada de configuracin de bloqueo de rama derecha.
Inversin de la onda T en las derivaciones inferiores o laterales sin explicacin.

Dilatacin ventricular izquierda leve y/o deterioro de la funcin sistlica.
Prdida de miocitos con sustitucin por tejido fibroadiposo o fibroso confir-

mado por biopsia o realce tardo de gadolinio en el ventrculo izquierdo en la
resonancia magntica cardiaca (RMC). Las alteraciones de la contractilidad
del ventrculo derecho, con conservado de la funcin del ventrculo derecho
tambin son frecuentes.
El motivo principal del ingreso de este paciente fue una TVMS. En ese momento se
detect una disfuncin severa de VI probablemente en el contexto agudo ya que
mejor espontneamente en pocos das. Entre los estudios realizados se detec-
t una anomala coronaria que en principio no entra dentro del grupo de riesgo
de muerte sbita. De todas formas, es sabido que las arritmias relacionadas con
anomalas coronarias son ms bien TV polimrficas, FV y bradiarritmias. La TVMS
suele ser debida a fenmenos de reentrada en relacin con zonas de escara.
Su electrocardiograma, ecocardiograma y resonancia magntica revelaron las ca-

ractersticas clsicas de LDAC, con inversin de la onda T en cara inferior, con una
arritmia ventricular con morfologa de bloqueo de rama derecha. En el ecocardio-
grama se observa leve disfuncin ventricular izquierda. La resonancia magntica
confirma la dilatacin del ventrculo izquierdo con un volumen diastlico de 113
ml/m2 con una fraccin de eyeccin de 51% y el realce tardo subepicrdico en el
segmento inferior a nivel medial y apical del ventrculo izquierdo.
En base a estos hallazgos se estableci el diagnstico clnico de LDAC, si bien fue

un diagnstico de presuncin ya que no haba anlisis gentico. Sin embargo hay
que tener en cuenta que incluso si se realizaran pruebas genticas, el fracaso para
establecer el diagnstico no excluye la enfermedad, ya que ms de la mitad de los
individuos afectados no tienen una caracterstica mutacin gentica3,4.
La diferenciacin entre LDAC y miocardiopata dilatada se hace sobre bases clni-

cas, y el principal medio de distincin es una predisposicin a arritmias ventricu-
lares que excede el grado de anormalidad morfolgica y deterioro de la funcin
sistlica del ventrculo izquierdo3. As mismo en la LDAC la mayora de los pacien-
tes tienen una funcin ventricular izquierda normal o casi normal pero un alto
perfil arrtmico, mientras que en la miocardiopata dilatada, la disfuncin ventri-
cular izquierda precede al estado arritmognico de la enfermedad1.

Otros diagnsticos alternativos serian la miocarditis aguda y la fibrosis miocrdi-
ca idioptica.
La fibrosis miocrdica idioptica es una entidad caracterizada por fibrosis miocr-

dica intersticial, con mayor frecuencia en la pared inferior del ventrculo izquierdo,
que representa hasta un 3% de las muertes sbitas cardiacas. Se sugiere que la
fibrosis miocrdica idioptica puede representar una etapa temprana de LDAC3.
El diagnstico diferencial de la miocarditis es un reto, ya que la mayor parte de los

hallazgos del ECG, ecocardiograma y RM se superponen1. Si bien el hecho de que
presente antecedentes familiares de muerte sbita, junto con que la TV se asocie
al esfuerzo fsico, las alteraciones en el ECG de base iran en contra de una miocar-
ditis pasada y ms a favor de un origen gentico.
El comportamiento durante el EEF fue compatible con una TV reentrante (induc-

cin con estimulacin y existencia de potenciales patolgicos) relacionada con
una escara al mismo nivel que la que identific la RM. Tras confirmar el origen de
la TV, se decidi ablacin con buenos resultados. No se implant desfibrilador por
la disfuncin leve de VI y la buena respuesta a dicha terapia. La evolucin poste-
rior fue buena y no precis ninguna medida adicional. El paciente est asintom-
tico tras un seguimiento con holter y test de esfuerzo desde hace 11 meses.
Imagen 1. ECG: taquicardia regular de QRS ancho a 300 lpm,

con morfologa de BRDHH.

Imagen 2. ECG: ritmo sinusal con QRS estrecho y ondas T negativas
en cara inferior.
Imagen 3. TAC arterias coronarias: origen comn desde el ostium derecho

del rbol coronario derecho y el izquierdo.

Imagen 4. Resonancia magntica nuclear: pequea rea de hipercaptacin
subepicrdica en la secuencia de realce tardo en segmento inferior a nivel
medial y apical.
Imagen 5. Mapa epicrdico de voltaje en el que se aprecia una zona de bajo

voltaje equiparable a la detectada por la RMN. Los puntos blancos muestran
zonas de potenciales patolgicos.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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Georgios Kochiadakis, Emmanouel Michalodimitrakis, Panagiotis Vardas.
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Desmoplakin truncations and arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy:
characterizing a phenotype. Europace. 2014 Dec;16(12):1838-46.
CUESTIONARIO
1. De acuerdo a las caractersticas clnicas ms frecuentes en la displasia arritmo-

gnica del ventrculo izquierdo, seale la falsa:
a. Elevacin del segmento ST en las derivaciones anteriores o laterales sin ex-

plicacin.
b. Arritmia ventricular inexplicada de configuracin de bloqueo de rama derecha.
c. Dilatacin ventricular izquierda leve y/o deterioro de la funcin sistlica.
d. Prdida de miocitos con sustitucin por tejido fibroadiposo o fibroso con-
firmado por biopsia o realce tardo de gadolinio en el ventrculo izquierdo

en la resonancia magntica cardiaca (RMC). Las alteraciones de la contrac-
tilidad del ventrculo derecho, con conservado de la funcin del ventrculo
derecho tambin son frecuentes.
2. La RM es fundamental para aproximarnos al diagnstico de la displasia arrit-

mognica del VI, si bien existen otras enfermedades que pueden generar realce
en la RM, de acuerdo ello seale la falsa:
a. En la miocardiopata arritmognica la zona de realce tardo aparece funda-

mentalmente a nivel endocrdico, si bien en el caso de la forma predomi-
nantemente izquierda la afectacin es a nivel epicrdico.
b. En la miocarditis, se produce un patrn parcheado y multifocal, que se ex-
tiende desde el subepicardio.
c. En la amiloidosis, la captacin de realce tardo es difusa con predominio
epicrdico, aunque a veces puede ser subendocrdico.
d. En el caso de la sarcoidosis el realce tardo con frecuencia se localiza en las
capas medias o epicrdicas.
3. La displasia arritmgenica del ventrculo derecho, seale la falsa:
a. Es una enfermedad gentica, autosmica recesiva en la mayora de los casos,

causada por mutaciones en genes que codifican protenas desmosmicas.
b. Es una causa importante de muerte sbita, con una prevalencia estimada
de 1/1000 a 1/5000 de la poblacin general.
c. Se manifiesta generalmente entre la segunda y cuarta dcada de la vida,
mediante palpitaciones, sncope, taquicardia ventricular y muerte sbita.
d. Respecto al tratamiento es fundamental abandono de la actividad fsica
de competicin as como implante de DAI en pacientes con muerte sbita
recuperada.
4. De acuerdo al tratamiento de la displasia arritmognica, seale la falsa:
a. Se recomienda la realizacin de ablacin en pacientes con TV que no res-

ponde al tratamiento mdico.
b. Se recomienda el implante del DAI en pacientes con muerte sbita recupe-
rada o TV con mala tolerancia hemodinmica.
c. Se recomienda la amiodarona como primera lnea de tratamiento para
mejorar los sntomas en pacientes con TVNS o extrasstoles frecuentes.
d. Se recomienda abandono de la actividad fsica de competicin.

5. De acuerdo a la ltima modificacin de la Task Force segn los criterios diagns-
ticos de la DAVD, seale la falsa:
a. El ECG es fundamental en el diagnstico, siendo una caracterstica clave la

inversin de la onda T en las derivaciones precordiales derechas, sin que
hay BCRDHH.
b. La presencia de onda psilon se considera un criterio mayor en el diagnstico
de la DAVD y se cree que correspondan a reas de activacin retardada del
VD como consecuencia de la sustitucin fibroadiposa del miocardio del VD.
c. La TV con morfologa de BRIHH y eje inferior, constituye un criterio mayor,
segn la ltima modificacin.
d. Actualmente los antecedentes de muerte sbita prematura de un indivi-
duo joven (<35 aos) por sospecha de DAVD se considera un criterio menor.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: a; 4: c; 5: c

QRS ancho o no tanto
Mara Ferr, Juan Jos Jimnez Aguilella, Vctor Donoso,
Josep Llus Melero Ferrer, Raquel Lpez Vilella,
Pau Alonso Fernndez
INTRODUCCIN
Las taquicardias de QRS ancho en pacientes con antecedentes de cardiopata is-

qumica suelen ser de origen ventricular. Sin embargo, el diagnstico electrocar-
diogrfico con frecuencia es complejo, y debe ser minucioso.
No alergias medicamentosas conocidas. Hipertensin arterial y dislipemia con

buen control. No hbitos txicos. Infarto inferior en octubre de 2012 con implante
de stent farmacoactivo en CD-2. Buena FEVI. Al alta asintomtico en CF I NYHA.
Hiperplasia benigna de prstata. Tratamiento habitual: adiro 100 mg 1 comprimi-

do al da en desayuno, atorvastatina 80 mg 1 comprimido al da en cena, omepra-
zol 20 mg 1 comprimido al da en desayuno, valsartan 160 mg 1 comprimido cada
12 horas, bisoprolol 2,5 mg 1 comprimido al da en desayuno, amsulosina 0,4 mg 1
comprimido al da en cena.
Varn de 70 aos de edad que acude a Urgencias del centro de salud de su pueblo
por presentar malestar general acompaado de cortejo vegetativo y disnea de 18
horas de evolucin, sin dolor torcico. El paciente refera haber presentado snto-
mas similares en el infarto previo.
En el centro de salud destaca malestar general y piel fra, e imposibilidad

para detectar tensin arterial. Realizan un electrocardiograma donde describen
774
ascenso del ST en V1-V4, administran 300 mg de aspirina, se inicia perfusin de
300 mg de amiodarona iv y trasladan al paciente a nuestro hospital.
Exploracin fsica: constantes: TA 83/53 mmHg; FC rtmica a 140 lpm; frecuencia

respiratoria: 30 rpm; SatpO2 con Ventimask a 15 litros: 87%; T 36C. Mal aspecto
general, signos de hipoperfusin perifrica con frialdad en miembros y livideces,
taquipnea, obnubilacin. Ausencia de focalidad neurolgica. AC: rtmica, primer
y segundo ruidos conservados, no soplos ni roces. AP: hipoventilacin generaliza-
da con crepitantes hmedos dispersos. Abdomen: no soplos, masas ni megalias.
Peristaltismo normal. Livideces en pared abdominal. Miembros inferiores sin ede-
ma. No se palpan pulsos perifricos.
ECG a su llegada (imagen 1): taquicardia regular de QRS ancho (QRSd = 180 mseg)
con eje superior y derecho a unos 100 lpm. No se visualizan ondas p. Ascenso del
ST de V2 a V4 mximo de 7 mm en V2.
ECG centro de salud (imagen 2): taquicardia regular de QRS ancho a 100 lpm con
eje superior. No se visualizan ondas p. Latido adelantado de QRS ancho que pro-
voca un cambio en la morfologa y el eje del QRS, persistiendo la taquicardia a 100
lpm con QRS ancho de menor duracin, sin visualizarse ondas p.
ECG tras actuacin (imagen 3): RS a 65 lpm, eje 60. PR largo, QRS ancho con mor-
fologa de BCRIHH atpico. Ascenso del ST de V1 a V4 mximo de 7 mm en V3.
Analtica: bioqumica: glucosa 191 mg/dl, urea 67 mg/dl, creatinina 2,86 mg/dl, FG
21 ml/min, GOT 328 U/L, GPT 75 U/L, LDH 1298 U/L, TnT US 12500 ng/L, NT-proBNP
29917 pg/ml, PCR 13,6 mg/L, procalcitonina 0,36 ng/ml, Cl 100 mEq/L, Na 138 mEq/L,
K 4.9 mEq/L. Hemograma: Hb 15,5 g/dl, Hcto 48%, leucocitos 23,42 x 103/l,
plaquetas 275 x 103/l. Hemostasia: Quick 90%; INR 1,07; TTPA 28,1 seg, fibrin-
geno 475 mg/dl. Gasometra venosa: pH 7,10, pCO2 54,5 mmHg, HCO3 16 mmol/L,
lactato 7 mmol/L.
Ecocardiografa: depresin muy severa de la funcin sistlica del ventrculo iz-

quierdo (FEVI visual 15%), a expensas de aquinesia de septo, cara anterior y pex
a todos sus niveles, con contractilidad nicamente conservada en segmentos ba-
sales de cara inferior e inferolateral. Ventrculo derecho de tamao normal con

depresin ligera de su funcin. Ausencia de valvulopatas significativas. No derra-
me pericrdico. Ausencia de complicaciones mecnicas.
Coronariografa: oclusin aguda trombtica en DA-1 con ausencia de flujo distal.

Resto de coronarias sin lesiones, ausencia de RIS en stent previo en CD. Tras repe-
tidos intentos de tromboaspiracin y previa predilatacin con baln se procede
a implante de stent farmacoactivo sobre DA-1, con xito pero flujo lento residual
TIMI II. Se administra abciximab iv en bolo.
EVOLUCIN
A la llegada del paciente a nuestro hospital se traslada a UCI, donde se coloca

CPAP a 5 cm de H2O, se canaliza va venosa central de insercin perifrica, se rea-
liza ecocardiografa que objetiva depresin severa de la FEVI y se inicia perfusin
de Noradrenalina a 0,7 mcg/kg/min.
Se realiza actuacin tras la cual se registra ECG 3. Se procede a intubacin oro-

traqueal y conexin a ventilacin mecnica, se inicia perfusin de Dobutamina
a 15 mcg/kg/min y se traslada al paciente a Hemodinmica, donde tras un pro-
cedimiento dificultoso se implanta stent farmacoactivo en DA-1.
En las horas siguientes el paciente presenta evolucin trpida a pesar del implan-
te de baln de contrapulsacin y aumento de las dosis de frmacos vasoactivos,
presentando shock cardiognico refractario y fallecimiento.
DIAGNSTICO
IMACEST anterior evolucionado
Shock cardiognico
Depresin severa de la FEVI
Cardiopata isqumica crnica
Hipertensin arterial
Dislipemia

DISCUSIN
El antecedente de cardiopata isqumica en la taquicardia de QRS ancho presenta

mayor sensibilidad que cualquier tipo de algoritmo diagnstico electrocardiogr-
fico en la discriminacin entre taquicardia supraventricular aberrada y taquicar-
dia ventricular, y se debe considerar de inicio esta ltima. Adems, en nuestro
caso, tanto los criterios de Brugada como los de Vereckei orientan a TV.
Sin embargo, si analizamos el ECG del centro de salud, observamos que un extrass-
tole ventricular con similar morfologa al complejo QRS de la taquicardia provoca
un cambio de eje y de la morfologa del QRS, que posteriormente se mantiene
constante. Este cambio en la conduccin se justifica por el denominado fenme-
no de Linking, que consiste en la penetrancia retrgrada de un estmulo ventricu-
lar en la rama del haz de His ipsilateral. Dicha situacin provoca un bloqueo en la
conduccin antergrada por dicha rama ipsilateral en el siguiente latido, descen-
diendo el impulso por la rama contralateral, que se encuentra fuera del periodo
refractario. El nuevo impulso elctrico penetra de nuevo de forma retrgrada en
la rama ipsilateral y se perpeta el fenmeno de taquicardia con aberrancia de
conduccin. La clave para explicar este fenmeno en el trazado actual se sita en
la extincin de la aberrancia de conduccin por un extrasstole ventricular. Dicho
extrasstole es capaz de penetrar de forma retrgrada en ambas ramas del haz de
His, por lo que el siguiente impulso se conduce sin bloqueo de rama. La existencia
de fenmeno de Linking confirma el origen supraventricular de la arritmia.
A continuacin, y dadas las dudas diagnsticas, en nuestro caso realizamos un

masaje del seno carotdeo, observando una ralentizacin de la taquicardia con
aparicin de ondas p claramente sinusales (+ en DI y DII y en aVR) con interva-
lo PR largo. Dicho hallazgo descarta el diagnstico de taquicardia por reentrada
aurculo-ventricular (el masaje del seno carotdeo la hubiera cortado) y va muy
en contra del de taquicardia auricular, ya que la morfologa de las ondas P con
el MSC es claramente sinusal, y, debido al PR largo, al observar de nuevo los la-
tidos en taquicardia, puede apreciarse una inscripcin al final de la onda T que
probablemente corresponde a la onda p sinusal y que desaparece al ralentizarse
la frecuencia cardiaca.
La cardioversin elctrica en esta situacin no hubiera sido efectiva, y en los casos

dudosos donde no existe una inestabilidad hemodinmica manifiesta, es prefe-
rible realizar maniobras de bloqueo transitorio del NAV con el fin de averiguar el
mecanismo subyacente de la taquicardia.

Gracias a todos los hallazgos anteriormente mencionados pudimos llegar al diag-
nstico de taquicardia sinusal con conduccin aberrante.
Asimismo, se puede observar una elevacin del ST >5 mm en precordiales en con-

texto de BCRIHH, lo cual es sugestivo de isquemia segn los criterios de Sgarbos-
sa. Los otros 2 criterios incluidos son la presencia de una elevacin del segmento
ST concordante con el QRS o un descenso de al menos 3 mm del ST en precordiales
derechas. La medicin de la relacin ST/S es una modificacin de los criterios ini-
ciales por parte de Smith con el fin de mejorar la sensibilidad diagnstica conser-
vando idntica especificidad.
Imagen 1. ECG Urgencias. Taquicardia regular de QRS ancho (QRSd = 180 mseg)
con eje superior y derecho a unos 100 lpm. No se visualizan ondas p. Ascenso del
ST de V2 a V4 mximo de 7 mm en V2.

Imagen 2. ECG centro de salud. Taquicardia regular de QRS ancho a 100 lpm
con eje superior. No se visualizan ondas p. Latido adelantado de QRS ancho que
provoca un cambio en la morfologa y el eje del QRS, persistiendo la taquicardia
a 100 lpm con QRS ancho de menor duracin, sin visualizarse ondas p.
Imagen 3. ECG tras actuacin. RS a 65 lpm, eje 60. PR largo, QRS ancho con
morfologa de BCRIHH atpico. Ascenso del ST de V1 a V4 mximo de 7 mm en V3.

Bibliografa
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of evolving acute myocardial infarction in the presence of left bundle branch
block. N Engl J Med. 1996;334:481-487.
CUESTIONARIO
1. Cul considera el diagnstico ms probable del ECG nmero 1?
a. Taquicardia por reentrada nodal

b. Ritmo sinusal con conduccin aberrante
c. Taquicardia auricular
d. Taquicardia ventricular
2. Tras observar lo sucedido en el ECG realizado el centro de salud (nmero 2), qu

fenmeno explicara dicho suceso?
a. Fenmeno de Linking
b. Bloqueo fase 4
c. Conduccin supernormal
d. Fenmeno de facilitacin de Wedensky
3. Qu actuacin cree que permiti registrar el ECG nmero 3?
a. Masaje del seno carotdeo.

b. Cardioversin elctrica sincronizada.
c. Cardioversin elctrica no sincronizada.
d. No se realiz ninguna actuacin, el cambio en el ECG se explica por la mejo-
ra en la perfusin perifrica tras el inicio de noradrenalina.

4. Teniendo en cuenta todos los datos, cul considera el diagnstico final ms
probable?
a. Taquicardia sinusal con conduccin aberrante

b. Taquicardia auricular
c. Taquicardia por reentrada nodal
d. Taquicardia ventricular
5. Cul de los siguientes no es un criterio de Sgarbossa en el BCRIHH?
a. Elevacin discordante con el QRS del segmento ST >5 mm

b. Descenso del segmento ST >3 mm de V1 a V3
c. Relacin elevacin del segmento ST/amplitud onda R o S <-0,25
d. Elevacin concordante con el QRS del segmento ST >1 mm
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: a; 3: a; 4: a; 5: c

Endocarditis infecciosa: una entidad
potencialmente mortal
Toni Soriano Colom, Julin Rodrguez Garca,
Mara Terricabras Casas, Aleix Olivella San Emeterio
INTRODUCCIN
La endocarditis infecciosa es una entidad frecuente y de elevada gravedad, pre-

sentando una mortalidad intrahospitalaria entre el 15 y el 30%. Presentamos el
caso de un varn de 71 aos derivado a nuestro centro por sospecha de endocar-
ditis artica complicada.
Antecedentes patolgicos
Alrgico al contraste yodado (segn consta en informes present reaccin ana-

filctica hace aos) y a vancomicina (present broncoespasmo al iniciar el tra-
tamiento). Exfumador desde hace 50 aos. Sin antecedentes de hipertensin
arterial, dislipemia, diabetes, clnica de hiperreactividad bronquial, historia de l-
cera gstrica, enfermedad cerebrovascular o clnica compatible con claudicacin
intermitente. Valvulopata artica en forma de estenosis artica severa (gradien-
te medio de 49 mmHg, Vmax 4,41 m/s, AVA 0,64 cm2) sintomtica que se intervino
en julio de 2005, realizndose implantacin de prtesis artica mecnica. En el
estudio preoperatorio se realiz una coronariografa que no mostr lesiones sig-
nificativas. Un ecocardiograma previo al alta mostr funcin sistlica conservada
(FEVI 63%) y prtesis mecnica en posicin artica normofuncionante. Macroglo-
bulinemia de Waldenstrm IgM Kappa diagnosticada en 2009, controlada en He-
matologa. Tratamiento con rituximab + ciclofosfamida en agosto y septiembre
2014, que se tuvo que suspender por diverticulitis. Sin tratamiento especfico al
ingreso. Neutropenia febril en septiembre de 2014 en contexto de quimioterapia
por Waldenstrm y diverticulitis aguda no complicada. Present 1 hemocultivo
782
positivo para Streptococcus alfa-hemolitico mitis/oralis, recibi nutricin paren-
teral total y tratamiento con levofloxacino.
Insuficiencia renal crnica no filiada con creatininas habituales en torno a 2 mg/dL.
Mltiples ingresos el ao previo al ingreso por diverticulitis aguda complicada

por evolucin muy trpida: en un primer ingreso requiri sigmoidectoma con
anastomosis colorectal, objetivndose en postoperatorio coleccin abscesificada
en flanco izquierdo por lo que recibi tratamiento antibitico de amplio espec-
tro y nutricin parenteral total. Posteriormente present hemoperitoneo y abs-
ceso intrabdominal en flanco izquierdo y perianastomtico que requiri ciruga
urgente. En un segundo ingreso por prdidas por ileostoma present deterior
de la funcin renal (Cr hasta 5,6 mg/dL) y sepsis por S. aureus cloxacilin-sensible
(hemocultivo positivo) atribuida a infeccin por catter. Se realiz un ecocardio-
grama tranesofgico que descart endocarditis artica. Se realiz tratamiento
antibitico prolongado. En un tercer ingreso por infeccin del tracto urinario por
K. pneumoniae BLEE recibi nuevamente antibioticoterapia de amplio espectro.
En un cuarto ingreso por salida de lquido por la herida quirrgica y fiebre, se diag-
nostic de abceso abdominal requiriendo drenaje quirrgico de las colecciones
siendo el cultivo positivo para Candida albicas y Enterococcus faecium. Se inici
fluconazol y vancomicina presentando broncoespasmo (se orient como alergia
a vancomicina) y se cambi a meropenem y anidulafungina. Los hemocultivos
fueron positivos para E. faecium, Candida albicans y Staphyloccocus hominis,
cambindose tratamiento a linezolid y fluconazol. Por bacteriemia recurrente en
paciente portador de prtesis mecnica artica se realiz ecocardiografa transe-
sofgica (4/05) que mostr prtesis mecnica en posicin artica con gradientes
adecuados, sin imgenes sugerentes de masas o vegetaciones pero se observ
engrosamiento de la unin mitroartica con imagen de cavidad pulstil sugeren-
te de pseudoaneurisma, aunque no fue posible determinar flujo en su interior en
este estudio. Fue dado de alta en mayo con fluconazol y linezolid oral.
Espondiloartrosis severa con protusiones discales L4-S1. Control por COT y Clnica
del Dolor.
IQ: 4 intervenciones quirrgicas derivadas de la sigmoidectoma y la ileostoma de

descarga. Amigdalectomizado.
Situacin sociofuncional: cognitivo preservado. Independiente para ABVD. Buen

estado funcional hasta el ltimo ao, presentado deterioro global a raz de ingre-
sos repetidos.

Medicacin habitual: aldocumar segn pauta, furosemida 40 mg 1-0-0, ivabradi-
na 5 mg/da, fentanilo parche 50 mcg/h 1,5/72h, lidocana 5% apositos adhesivos 1/
da, tramadol 100 mg/12h.
Enfermedad actual
Desde 15 das previos al ingreso present astenia progresiva, fiebre y episodios

compatibles con tiritona franca. Adems present tos y expectoracin blanque-
cina por lo que consult en Atencin Primaria siendo derivado a Urgencias de un
hospital comarcal orientndose como infeccin respiratoria (ausencia de con-
densacin en radiografa de trax), extrayndose hemocultivos que resultaron
negativos, e iniciando tratamiento emprico con levofloxacino, cambiando a cef-
triaxona + azitromicina durante el ingreso y siendo dado de alta a los 5 das con
tratamiendo con amoxicilina-clavulnico durante 1 semana.
Al finalizar el tratamiento antibitico present astenia progresiva, fiebre hasta

39C, tiritonas, lesiones en lecho ungueal, cefalea y sensacin de leve prdida de
fuerza en hemicuerpo izquierdo por lo que consult en hospital comarcal donde
se extrajeron hemocultivos (x3) y se realiz ecocardiograma transesofgico que
mostr imgenes compatibles con endocartitis protsica artica con gradien-
tes elevados e imagen de pseudoaneurisma en unin mitroartica por lo que se
inici ampicilina + daptomicina + cloxacilina + gentamicina, siendo derivado a
nuestro centro.
Exploracin fsica
TA 106/56 mmHg, FC 78 lpm, FR 24 rpm, T 38,7C, SatO2 100% (GN 2L).
Paciente con regular estado general. Destaca a la exploracin fsica palidez mu-
cocutnea, estigmas de endocarditis (hemorragias en astilla, petequias conjun-
tivales, manchas de Janeway), tonos cardiacos rtmicos con soplo sistlico 3/6 en
foco artico, sin irradiacin a cartidas y sin borramiento de 2 R, clicks protsicos
audibles. Respiratoriamente ligeramente taquipneico en reposo con crepitantes
hmedos bibasales. Abdomen con eventracin a nivel de mesogastrio, no dolo-
roso a la palpacin, sin hepato ni esplenomegatia. Ausencia de signos menngeos,
ligera peresia de brazo izquierdo, sin otras alteraciones neurolgicas.

ECG: ritmo sinusal a 75 lpm. PR 340 ms. QRS estrecho con eje a -20. Buena progre-
sin de onda R en precordiales. Sin alteraciones de la repolarizacin.
Radiografa de trax (imagen 1): silueta cardiopericrdica aumentada, modera-

dos signos de redistribucin vascular.
Analtica al ingreso: Hb 8,5 g/dL, Hto 27,1%, leucocitos 25.020 (N 87,4%, L 5,7%), pla-
quetas 306,000, INR 7,35, glucosa 169 mg/dL, urea 71 mg/dL, creatinina 2,4 mg/dL,
sodio 135,5 mmol/L, potasio 3,96 mmol/L, AST 26 UI/L, ALT 33 UI/L., FA 252 UI/L,
GGT 97UI/L, Col total 141 mg/dL, HDL 28,1 mg/dL, LDL 81,5 mg/dL, TAG 157 mg/dL,
protenas 7,46 g/dL, albmina 3,4 g/dL, PCR 27,03 mg/dL.
Ecocardiograma transtorcico y transesofgico (vdeo 1 y 2): ventrculo izquierdo

no dilatado, hipertrofia severa septobasal (DTD 48 / DTS 33 / SIV 18 / PP 12 mm) con
funcin sistlica conservada (FE 58% por Simpson 4C). Movimiento septal an-
malo. Vlvula mitral ligeramente engrosada, con apertura conservada. Prtesis
mecnica en posicin artica. Se observa masa que protruye en distole hacia
TSVI. Vlvula tricspide fina y de movilidad normal. AI en el lmite alto de la nor-
malidad. AD ligeramente dilatada (19 cm2). Ventrculo derecho no dilatado con
funcin sistlica global deprimida (TAPSE de 14 mm, S de 7 cm/s). Sin derrame pe-
ricrdico. Insuficiencia mitral ligera. Gradientes protsicos severamente aumen-
tados: Vmax 4,48, gradiente medio 51 mmHg, gradiente mximo 80 mmHg, ratio
VTI TSVI/VAo 0,18. Insuficiencia tricuspdea ligera que permite estimar una PAPs
de 37 mmHg. Se realiza ETE en que se observan varias vegetaciones sobre la pr-
tesis artica mecnica, la mayor de 12 x 5 mm que protruye en distole hacia TSVI.
Pseudoaneurisma en la interfibrosa mitroartica, pulstil, con una nica puerta
de entrada, que comunica con TSVI (se observa con doppler color y confirmado
con administracin de contraste ecocardiogrfico). Vlvula mitral fina y de mo-
vilidad normal. Con insuficiencia ligera central. Sin placas significativas en aorta.
Hemocultivos (al ingreso): positivos para Candida albicans (sensible a fluconazol).
Hemocultivos (a las 72 horas): negativos.
PET-TC (imagen 2 y 3): desinsercin parcial de la sutura protsica adyacente a la

fibrosa mitroartica asociada a efecto masa que podra corresponder a pequeo
pseudoaneurisma dependiente del TSVI. Aumento de partes blandas perivalvular

en la zona del seno coronario derecho-no coronario, asociado a hipermetabolis-
mo focal (SUVmax 6,8), sugestivo de absceso periprotsico. Imagen de infarto em-
blico en cpula esplnica, de centro ametablico y halo y 2 captaciones focales
hipermetablicas sugestivas de embolias spticas. Aumento focal de densidad de
la grasa mesentrica en flanco izquierdo con hipermetabolismo focal (SUVmax
6,2), sugestivo de embolias mesentricas. Hematoma cerebral gangliobasal iz-
quierdo. Conclusin: endocarditis valvular artica protsica complicada (imagen
sugestiva de absceso perivalvular, pseudoaneurisma, embolias esplnicas, me-
sentrica y cerebral).
TC craneal al ingreso (imagen 4): pequeo hematoma agudo gangliocapsular iz-

quierdo, prcticamente sin efecto masa significativo. Focos hiperdensos subarac-
noideos frontal paramedial izquierdo y frontal superior derecho.
TC craneal (empeoramiento clnico) (imagen 5): aparicin de extenso hematoma

subdural en surcos de la convexidad fronto-parieto-temporal derecha, cisura de
Silvio derecha, cisura interhemisfrica, cisternas perimesenceflicas, cisternas su-
praselares y en IV ventrculo en las localizaciones descritas con discreta contami-
nacin intraventricular, as como hematoma intraparenquimatoso derecho que
condiciona efecto de masa sobre las estructuras adyacentes con desplazamiento
de la lnea media. Resolucin del pequeo hematoma gangliocapsular izquierdo.
EVOLUCIN
A su llegada a nuestro centro el paciente presentaba claros signos de insuficien-

cia cardiaca descompensada, as como obnubilacin y bradipsiquia. Se realiz un
ecocardiograma transesofgico que confirm la existencia de una endocarditis
artica sobre vlvula protsica con gradientes obstructivos e imagen de pseu-
doaneurisma en la unin mitroartica y posible abceso perianular, por lo que se
decidi ingreso en la Unidad Coronaria. Tras la positivizacin de los hemocultivos
se inici anidulafungina endovenosa, as como tratamiento vasoactivo con no-
radrenalina a dosis bajas por tendencia a hipotensin y oliguria. Dada la clnica
neurolgica se realiz un TC craneal que mostr microembolismos frontales y
hematoma de 10 x 10 mm en ganglio capsular izquierdo. Un PET-TC mostr capta-
cin perianular en prtesis artica e interfibrosa mitroartica, as como embolis-
mos abdominales en bazo y en territorio esplcnico.

El paciente present una buen evolucin inicial quedando afebril y pudindo-
se retirar la noradrenalina. Hemocultivos de control a los cuatro das negativos.
Dada la buena evolucin desde el punto de vista infeccioso pero la persistencia de
signos de insuficiencia cardiaca se present en sesin mdico-quirrgica siendo
aceptado para ciruga. Estando pendiente de intervencin, el paciente present
una crisis tnica, con desviacin de la mirada y disminucin del nivel de conscien-
cia por lo que se realiz TC craneal urgente que mostr hemorragia intraparenqui-
matosa severa con desplazamiento de la lnea media condicionando el exitus del
paciente a las pocas horas.
DIAGNSTICO
Endocarditis infecciosa sobre prtesis valvular artica mecnica. Complicada con:
-- Obstruccin protsica con estenosis severa
-- Absceso y pseudoaneurisma mitroartico
-- Insuficiencia cardiaca izquierda
-- Embolismos esplnico y mesntericos
-- Embolismos cerebrales. Hemorragia parenquimatosa parietal derecha que

conduce a exitus
Sepsis por Candida albicans. Diverticulitis colnica complicada como foco de

infeccin.
Insuficiencia renal crnica agudizada.
Macroglobulinemia de Waldenstrm.
DISCUSIN
La endocarditis infecciosa es una patologa infrecuente en nuestro medio (3-4 ca-

sos/100.000 habitantes-ao) pero con una elevada mortalidad intrahospitalaria,
siendo del 15-30% en la mayora de las series si consideramos todas las etiologas1.

La causa ms frecuente de endocarditis en nuestro medio es el Estafilococo aureus,
que ha desbancado a los Estafilococos del grupo viridans quienes continan siendo
la segunda causa ms frecuente. No obstante, el uso cada vez ms creciente de dis-
positivos (marcapasos, resincronizadores, desfibriladores) han hecho que exista
un repunte en los casos de Estafilococos plasmocoagulasa negativos, siendo este el
germen ms frecuente en estos casos, seguido de cerca del Estafilococo aureus2. La
etiologa fngica es muy infrecuente, siendo inferior al 2% de los casos, no obstante
el pronstico es infausto, presentando tasas de mortalidad superiores al 50%3.
Recientemente se han publicado las nuevas guas europeas de endocarditis infec-

ciosa donde cabe destacar la importancia creciente de disponer del endocarditis
team: un equipo multidisciplinar para el adecuado diagnstico y tratamiento de
esta entidad y sus complicaciones4.
Como novedad en las guas de 2015, destaca la modificacin de los criterios diag-
nsticos de endocarditis infecciosa, incorporndose dos nuevos criterios mayores
(la presencia de lesiones paravalvulares en TC y, nicamente para prtesis mecni-
cas, la captacin en pruebas de medicina nuclear PET-TC y SPECT con leucocitos
marcados-) y un criterio menor (fenmenos emblicos asintomticos objetivados
por tcnicas de imagen, a excepcin de los microsangrados en la RM cerebral)1,4,5.
El tratamiento de la endocarditis infecciosa consiste en antibioticoterapia endove-

nosa guiada por antibiograma durante un mnimo de 4-6 semanas (valorando acor-
tar 2 semanas en casos muy concretos), ciruga cardiaca de reparacin o substitucin
valvular en los casos en que est indicada y la retirada del dispositivo en los casos
de endocarditis del mismo1. En cuanto al tratamiento de la endocarditis fngica, se
deben administrar antifngicos en el momento en que exista la sospecha clnica,
ajustando el tratamiento una vez conocida la sensibilidad del patgeno, siendo pro-
bablemente de primera eleccin las equinocandinas. En los casos de endocarditis
fngica se debe plantear la opcin quirrgica, no obstante la situacin clnica y co-
morbilidades del paciente hacen que en muchos casos no llegue a realizarse3.

Imagen 1. Radiografa de trax. Silueta cardiopericrdica aumentada,
moderados signos de redistribucin vascular.
Imagen 2. PET-TC cardiaco. Absceso periprotsico con hipermetabolismo focal.

Imagen 3. TC abdominal. Infarto emblico en cpula esplnica.
Imagen 4. TC craneal al ingreso. Pequeo hematoma agudo

gangliocapsular izquierdo.

Imagen 5. TC craneal con empeoramiento clnico. Hemorragia intracraneal.
Acceda a los vdeos
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Tomography Angiography Initial Results at an Infective Endocarditis Referral
Center. Circulation. 2015; 132: 1113-26.
CUESTIONARIO
1. Seale la respuesta incorrecta sobre la epidemiologa de la endocarditis infec-

ciosa en nuestro pas:
a. Presenta una elevada mortalidad intrahospitalaria, siendo la principal cau-

sa de fallecimiento las complicaciones neurolgicas, seguidas de la infec-
cin no controlada y, como tercera causa, la insuficiencia cardiaca.
b. Presenta una incidencia de alrededor de 3-4 casos cada 100.000 habitan-
tes-ao.
c. El subgrupo de pacientes con mayor incidencia son los varones de 75-79
aos.
d. Las manipulaciones urolgicas son el segundo factor de riesgo para presen-
tar una endocarditis en el paciente en contacto con la atencin sanitaria.
2. Indique la respuesta verdadera respecto al tratamiento quirrgico de la endo-

carditis infecciosa:
a. En ms del 80% de los casos de endocarditis mitral en centros experimen-

tados, la reparacin valvular es suficiente para el tratamiento quirrgico,
sin ser necesario el recambio valvular.
b. En pacientes con varias cirugas por recurrencia de la endocarditis, el tras-
plante cardiaco no es una opcin teraputica por el riesgo de recidiva sobre
el corazn trasplantado.
c. La mortalidad postquirrgica de estos pacientes es muy elevada, presen-
tando tasas de entre 30-40%.
d. En pacientes hemodinmicamente estable que presentan vegetaciones
articas la coronariografa es muy recomendable de cara a estudiar una
eventual enfermedad coronaria subyacente previamente a la ciruga.

3. Segn las nuevas guas europeas de endocarditis infecciosa y los datos dispo-
nibles en el caso clnico, cuntos criterios diagnsticos presenta el paciente del
caso clnico?
a. 2 mayores (microbiolgico e imagen solo ecocardiogrfico-) y 5 menores.

b. 1 mayor (nicamente imagen tanto ecocardiogrfico como por PET-TC-) y
4 menores.
c. 2 mayores (microbiolgico e imagen tanto ecocardiogrfico como por
PET-TC-) y 3 menores.
d. 1 mayor (nicamente imagen solo ecocardiogrfico-) y 3 menores.
4. Indique la respuesta falsa respecto a la endocarditis fngica:
a. Presentan una mortalidad entre el 10 y el 20%.

b. Las equinocandinas han mejorado el arsenal teraputico versus Candida
albicans debido a su buen efecto antifngico y a su mejor tolerabilidad res-
pecto la anfotericina B.
c. Son factores de riesgo de dicha etiologa el consumo de drogas por va pa-
renteral, el antecedente de ciruga valvular y el antecedente de catteres
venosos centrales para nutricin parenteral.
d. Es una etiologa infrecuente de endocarditis, documentndose en menos
del 2% de los casos.
5. Respecto al diagnstico de la endocarditis infecciosa, indique la respuesta incorrecta:
a. El TC cardiaco, el PET-TC nicamente para vlvulas mecnicas y dispositi-

vos- y la RM cerebral incorporan nuevos criterios mayores para el diagns-
tico de endocarditis.
b. Los microbleeds observados en la RM cerebral no se consideran criterio
diagnstico mayor ni menor de endocarditis infecciosa.
c. El TC cardiaco se considera al menos equivalente al ecocardiograma tran-
sesofgico para el diagnstico de vegetaciones, abcesos, pseudoaneuris-
mas y dehiscencias.
d. La sensibilidad y especificidad del ecocardiograma transesofgico para el
diagnstico de vegetaciones es superior al 90% en vlvulas nativas.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: b; 4: a; 5: a

Sin antecedentes de inters
Cristina Aguilera Agudo, Silvia Vilches Soria,
Carolina Parra Esteban, Eusebio Garca-Izquierdo Jan,
Manuel Gmez Bueno
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un varn joven sano sin antecedentes de inters, ni medi-

cacin habitual, que debuta con clnica neurolgica brusca. A pesar de que la clni-
ca pareca clara, sern las pruebas complementarias las que finalmente orienten
al diagnstico.
Varn de 36 aos, natural de Polonia, residente en Espaa desde hace ms de 10

aos. Trabajador de la construccin. Fumador activo de media cajetilla al da con
una exposicin acumulada de unos 10 paq/ao. Niega consumo de otros txicos
o prcticas habituales de riesgo (sexuales, ADVP, etc). Porta 2 tatuajes realizados
hace unos 15 aos en regin deltoidea derecha. Sin antecedentes mdicos ni qui-
rrgicos de inters.
Acude a Urgencias por disartria y desviacin de la comisura bucal a la izquierda de

unas 12 horas de evolucin. Desde hace 10-12 das presenta fiebre no termometra-
da con escalofros y sndrome pseudogripal asociado (artromialgias, tos, cefalea),
por lo que haba estado en tratamiento con paracetamol sin mejora.
A la exploracin fsica presentaba TA 128/60 mmHg, FC 100 lpm, T 39C, leve ta-
quipnea en reposo a unas 17 rpm, con soplo sistlico suave en foco artico suges-
tivo de hiperaflujo y soplo diastlico III/VI panfocal sin datos de congestin. En la
exploracin neurolgica destaca parlisis central derecha.
794
ECG a su llegada (imagen 1): rtmico a 97 lpm, bloqueo aurculo-ventricular de pri-

mer grado con PR de 210 ms, QRS estrecho con eje normal, ondas T negativas en
cara anterior (V1-V4).
ECG tras 5 das con aciclovir y ceftriaxona y 4 con vancomicina (imagen 2): rtmi-
co a 75 lpm, bloqueo aurculo-ventricular de primer grado con PR de 250 ms, eje
normal, QRS estrecho, elevacin no significativa del ST en V2-V3 sin alteraciones
especulares, onda T negativa en V1.
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico normal, sin datos de congestin ni in-

filtrados.
Analtica: funcin renal e iones normales (urea 42, Cr 1,2, K 3,6, Na 135), funcin he-
ptica sin alteraciones, PCR de 150, 11.600 leucocitos con neutrofilia de 8.500; Hb
de 13,2 g/dl, plaquetas de 162.000. ANAs negativos, factor reumatoide negativo.
Serologas (VIH, sfilis): negativas.
LCR: lquido transparente con 17 leucocitos/mm3 con 80% de monocitos; cultivo

negativo; PCR para VHS, VVZ y enterovirus negativas.
TAC craneal urgentes: sin datos de patologa aguda.
RNM craneal: lesin focal que afecta tanto a corteza como a sustancia blanca ad-
yacente rodeando el surco precentral izquierdo, que presenta aumento de seal
en T2 y secuencias de difusin con disminucin de los coeficientes de difusin de
un 20% con respecto a tejido contralateral. Tras administracin de contraste, m-
nima captacin perifrica.
Hemocultivos: positivos 2 de 2 para Staphylococcus lugdunensis sensible a cipro-

floxacino, gentamicina, cloxacilina y clindamicina. Hemocultivos tras 5 das de
tratamiento con aciclovir y ceftriaxona y 4 con vancomicina: persisten 2 de 2 posi-
tivos para el mismo microorganismo.
Cultivo de vlvula artica: positivo para S. lugdunensis.

Ecocardiograma transtorcico: vlvula artica probablemente bicspide, con al
menos 2 vegetaciones una de ellas de gran tamao que prolapsa en TSVI, condi-
cionando insuficiencia artica severa (grado IV/IV). FEVI normal, dilatacin de VI
con volumen telediastlico de 178 ml, sin otras alteraciones.
Ecocardiograma transesofgico (vdeo 1 y 2): dos vegetaciones de gran tamao,

una de ellas >20 mm con insuficiencia artica severa y engrosamiento de unin
mitroartica leve, absceso periartico de pequeo tamao. Vlvula mitral con in-
suficiencia mitral leve y aparentemente sin vegetaciones. FEVI normal, con ligera
dilatacin de VI, sin derrame pericrdico.
EVOLUCIN
Inicialmente con la sospecha de meningitis linfocitaria se ingres al paciente en

Neurologa instaurndose tratamiento con aciclovir y ceftriaxona por posible in-
feccin respiratoria sobreaadida. Los hemocultivos extrados mostraron tras 24
horas de incubacin crecimiento de S. lugdunensis que inicialmente se consider
como posible contaminante, aunque a pesar de la remisin de la fiebre se aadi
vancomicina. Ante los hallazgos en las pruebas de imagen cerebral y la persisten-
cia en los hemocultivos del microorganismo se realizaron ecocardiograma trans-
torcico y transesofgico confirmndose la existencia de verrugas en la vlvula
artica con absceso periartico e insuficiencia artica severa. Al mismo tiempo, al
repetir el ECG se objetiv BAV de primer grado asintomtico. Se inici tratamiento
con cloxacilina y gentamicina y se decidi traslado a nuestro hospital para valora-
cin por Ciruga Cardiaca.
A su llegada a nuestro centro permaneca hemodinmicamente estable, sin fie-

bre y tras valoracin por Ciruga y Anestesia se decidi intervenir quirrgicamente
realizando recambio valvular artico, mitral y David mitroartico. Esta ltima tc-
nica es muy utilizada en ciruga de endocarditis dado que se trata de una zona de
asiento frecuente de abscesos; consiste en extraer el cuerpo fibroso intervalvular,
junto a las vlvulas artica y mitral, para sustituirlo por un parche de pericardio o
Dacron y realizar el recambio valvular.
Como complicaciones postoperatorias present edema agudo de pulmn con

buena respuesta a tratamiento diurtico y necesidad de marcapasos transitorio
AAI por bloqueo sinoauricular que finalmente se retir tras recuperacin de ritmo
propio a los 3 das de la intervencin.

Tras cumplir 4 semanas de tratamiento antibitico con cloxacilina y 2 con genta-
micina, el paciente fue dado de alta con FEVI normal, sin derrame pericrdico. En
las revisiones posteriores ha permanecido asintomtico desde el punto de vista
cardiolgico e infeccioso.
DIAGNSTICO
Endocarditis infecciosa por Staphylococcus lugdunensis sobre vlvula artica

nativa bicspide. Complicada con:
-- Insuficiencia artica severa, con dilatacin de VI y funcin sistlica conservada.
-- Absceso periartico.
-- Bloqueo AV de primer grado.
-- Embolismo cerebral sptico en surco precentral izquierdo.
Tratamiento quirrgico con recambio valvular artico y mitral. Edema agudo

de pulmn y bloqueo sinoauricular con necesidad de marcapasos transitorio
en el postoperatorio. Buena evolucin posterior.
DISCUSIN
La endocarditis infecciosa es una enfermedad de elevada morbimortalidad, sien-

do una de las infecciones que requiere mayor duracin del tratamiento antibitico
debido a sus especiales caractersticas.
La incidencia de esta patologa segn el grupo de cooperacin nacional The Spa-

nish Collaboration on Endocarditis - Grupo de Apoyo al Manejo de la Endocarditis
Infecciosa en Espaa (GAMES) creado en 2008 en asociacin con la ICE (Interna-
tional Collaboration on Endocarditis) es de 3,5 casos por 100.000 hab/ao1.
Dentro de los casos de endocarditis infecciosa adquiridos en la comunidad, la ma-

yora son debidos a estreptococos, a pesar de que la etiologa global ms frecuente
es el Staphylococcus aureus (31%), seguido del grupo viridans (17 %), enterococo
(11%) y Staphylococco coagulasa negativos (11%)2.

El paciente expuesto era un varn joven sin ninguna patologa predisponente,
exceptuando una vlvula artica bicspide no conocida previamente (siendo la
incidencia anual de endocarditis en estos pacientes de 0,3-2% segn diversos es-
tudios3), que debut con una forma subaguda por Staphylococcus lugdunensis.
La especie S. lugdunensis fue descrita por Freney et al en 1988. El trmino lugdunen-

sis deriva de Lugdunum, nombre latino de Lyon, ciudad donde se aisl por primera
vez. S. lugdunensis forma parte de la microbiota de la piel y es un patgeno humano
infrecuente pero no raro. Aunque se ha descrito con mayor frecuencia en pacientes
con enfermedades de base o en los que reciben terapias inmunosupresoras, tam-
bin puede causar tanto infecciones superficiales como profundas en individuos
sanos. La diabetes, la inmunodepresin, las neoplasias, la insuficiencia renal crni-
ca, los traumatismos y la ciruga previa son los factores de riesgo que se describen
con ms frecuencia en las infecciones producidas por este microorganismo. La piel
y especialmente las abrasiones cutneas son la puerta de entrada ms frecuente.
Principalmente coloniza la regin perineal, aunque tambin se ha encontrado en las
fosas nasales de pacientes en hemodilisis o de individuos sanos.
Como patgeno es causante de infecciones nosocomiales y comunitarias que se

pueden desarrollar con agresividad y gravedad. Tal es el caso de la endocarditis,
principalmente sobre vlvula nativa, pero tambin sobre vlvula protsica, que
suele tener una evolucin clnica fulminante: cursa con destruccin de la vlvula y
formacin de abscesos, recuerda a las infecciones producidas por S. aureus. Aunque
S. lugdunensis no causa infeccin con la misma frecuencia que S. aureus o S. epider-
midis, su potencial gravedad no se debe subestimar, si bien suele estar asociado a
infecciones ms leves, como las de piel, tejidos blandos, huesos y articulaciones4,5.
En nuestro caso posiblemente la demora en el diagnstico y adecuado tratamien-

to hizo que la presentacin clnica fuera en forma de embolismo perifrico, pu-
diendo ocurrir las complicaciones neurolgicas hasta en un 80% de los enfermos.
La variable asociada con ms riesgo para ACV embolico es el tamao de la vege-

tacin (mayor de 10 mm de dimetro mximo), aunque la etiologa estafiloccica
tambin se ha relacionado con el riesgo de embolismos.
La latencia entre la aparicin de la clnica neurolgica y la indicacin de ciruga no se ha

demostrado un factor determinante de mayor o ms pronta recuperacin, mientras la
infeccin sea tratada con antibioterapia. La resolucin de la clnica neurolgica se sita
en torno a un 70% de los casos6. Sin embargo, si el embolismo aparece en el periodo

posquirrgico la tasa de resolucin es considerablemente menor (un 50%) debido al
fracaso teraputico de la infeccin que supone. Asimismo, en caso de ACV complicado
por meningitis, absceso cerebral o hemorragia intracerebral el pronstico es ominoso.
Los abscesos perivalvulares son ms frecuentes (41 vs. 6%) si la vlvula afectada
es la artica siendo su incidencia en torno a un 30-40%. Estos se pueden extender
al tejido de conduccin cardiaca resultando en alteraciones del mismo. Concreta-
mente, existe mayor riesgo si la afectacin se produce entre la valva artica dere-
cha y la no coronaria, al situarse sobre el septo interventricular.
La existencia de colecciones intracardiacas aumenta asimismo la aparicin de

embolismos spticos puesto que constituye un foco de difcil penetracin a los
antibiticos siendo considerado en las guas como una indicacin de ciruga ur-
gente (indicacin IB)7.
Con respecto al tipo de ciruga, segn una serie de los aos 90 la sustitucin
valvular artica (odds ratio (OR) = 5,8), mitral (OR = 4,9) o tricspide (OR = 8,1),
las reintervenciones (OR = 2,4), la ciruga de ablacin de arritmias (OR = 4,2),
las reconstrucciones anulares mitrales (OR = 2,4) y la ciruga de la endocarditis
infecciosa (OR = 1,7) son predictores independientes de bloqueo AV completo.
Los pacientes sometidos a sustitucin valvular tricspide presentan la mayor
incidencia de esta complicacin, que puede llegar a un 28%. Otras condiciones
preoperatorias tambin incrementan el riesgo, como la edad avanzada o la in-
suficiencia renal preoperatoria.
En cuanto al ritmo preoperatorio, los pacientes con BAV de primer grado o blo-
queos fasciculares presentan tambin una mayor incidencia de BAV postopera-
torio permanente. En caso de ciruga valvular, el mayor riesgo lo presentan los
pacientes que tienen un bloqueo de rama derecha. Ello se debe a que la inciden-
cia de bloqueo de rama izquierda tras ciruga mitral y artica es ms elevada,
lo que, junto con el bloqueo de rama derecha previo, se convierte en bloqueo
trifascicular con mayor facilidad8.
Por ltimo, existen varios modelos de riesgo quirrgico que intentan individua-
lizar y adaptarse a las caractersticas que suponen este tipo de intervenciones
y la enfermedad que la motivan. Actualmente, uno de los ms utilizados es el
propuesto por Gaca9,10.

Imagen 1. ECG inicial. Ondas T negativas de V1 a V4.
Imagen 2. ECG tras 5 das de tratamiento antibitico. BAV 1. Elevacin no

significativa del ST en V2-V3 sin alteraciones especulares, onda T negativa en V1.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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simplified risk scoring system. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011; 141: 98-106.

CUESTIONARIO
1. Con respecto a los aspectos microbiolgicos del Staphylococcus lugdunensis,

cul de los siguientes considera incorrecto?
a. Suele asociarse a abscesos de la zona genital y ocasionalmente ha sido ais-

lado en pacientes con neoplasias sin otro foco.
b. Se trata de un Staphyloccoco coagulasa negativo implicado en infecciones
oportunistas.
c. Generalmente es sensible a penicilinas.
d. Se considera un microorganismo poco agresivo, con baja tasa de complica-
ciones salvo en pacientes inmunodeprimidos.
2. Con respecto a la indicacin de ciruga cardiaca en la endocarditis infecciosa,

seale la opcin verdadera:
a. Son indicacin de ciruga urgente en una endocarditis infecciosa los falsos

aneurismas como complicaciones locales.
b. En el caso de endocarditis por hongos se recomienda con nivel IIA interven-
cin quirrgica urgente.
c. En este paciente la indicacin fue un poco dudosa ya que debera haberse
esperado con tratamiento antibitico ajustado al microorganismo al me-
nos durante 1 semana para indicar la ciruga en caso de mala evolucin.
d. La causa ms frecuente de indicacin de ciruga es la infeccin no controlada.
3. Con respecto a la necesidad del uso de marcapasos tras ciruga cardiaca, indi-
que la falsa:
a. Tras la ciruga de trasplante cardiaco la incidencia de bradiarritmias se sita en

torno a un 8-23% aunque aproximadamente un 50% se resolvern en el plazo
de unos 6-12 meses sin requerir implantacin de marcapasos permanente.
b. El riesgo es mayor tras ciruga valvular artica, comparado con la ciruga
sobre vlvula mitral o tricspide.
c. Tras ciruga cardiaca valvular, el dao sobre el nodo AV y el haz de His-Pur-
kinje, suele ser irreversible por lo que en la mayora de los casos es preciso
un marcapasos permanente.
d. La va de abordaje ms usada para estimulacin cardiaca en el postopera-
torio inmediato es la epicrdica.

4. Con respecto a las complicaciones neurolgicas en la endocarditis infecciosa,
cul considera incorrecta?
a. Las complicaciones incluyen meningoencefalitis y meningitis purulenta

pero no asptica.
b. El riesgo de embolismos spticos cerebrales es mayor en el primer mes tras
el diagnstico (hasta 9,1% ms de riesgo segn algunos estudios).
c. Los sntomas aparecen en el 35-40% de los pacientes con complicaciones
cerebrales, aunque su incidencia puede llegar hasta el 80%.
d. La recuperacin es ms favorable en caso de infarto cerebral que de me-
ningitis.
5. En relacin con el riesgo quirrgico en este paciente, con cul de las siguientes
afirmaciones estara de acuerdo?
a. Si optamos por el EuroSCORE II, su riesgo estara en torno al 0,5%.

b. El paciente se clasifica como ASA I.
c. Actualmente se pregoniza el uso de nuevos scores de riesgo asociado como
el propuesto por Gaca.
d. Dado que la indicacin de ciruga es clara, no tiene cabida la utilizacin de
scores de riesgo quirrgico.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: a; 3: b; 4: a; 5: c

Buscando ms all de
la insuficiencia cardiaca
Mara Plaza Martn, Ana Pardo, Marina Pascual Izco,
Gonzalo Luis Alonso Salinas, Susana del Prado Daz
INTRODUCCIN
La insuficiencia cardiaca en los pacientes jvenes tiene caractersticas clnicas y

etiologa diferente a la insuficiencia cardiaca del paciente anciano y a la insufi-
ciencia cardiaca considerada de manera global. Las manifestaciones clnicas de
insuficiencia cardiaca en los pacientes jvenes suelen ser menos llamativas que
en el anciano, sin embargo, presentan mayor prevalencia de disfuncin severa del
ventrculo izquierdo.
Presentamos un caso de insuficiencia cardiaca en una paciente joven, en el que la

expresin clnica de la insuficiencia cardiaca fue la pista para el diagnstico final.
Mujer de 47 aos de edad con antecedentes personales de asma y sndrome de

Gilbert, sin factores de riesgo cardiovascular ni hbitos txicos. En tratamiento
habitual con propranolol 10 mg dos comprimidos por la noche y lorazepam 1 mg
medio comprimido por la maana.
La paciente acude al Servicio de Urgencias por clnica de malestar y astenia de unos

45 das de evolucin. Comenta que los sntomas se iniciaron con dolor lumbar para
el que su mdico de Atencin Primaria indic tratamiento con antiinflamatorios
no esteroideos (AINEs) con mejora parcial. En la anamnesis dirigida afirma pre-
sentar disnea de moderados esfuerzos y aparicin de edemas bimaleolares que
han empeorado progresivamente en los ltimos 15 das.
804
Niega ortopnea, disnea paroxstica nocturna, sncope, mareo, dolor torcico suge-
rente de angina, prdida de peso y sndrome constitucional.
Ha podido continuar desempeando su trabajo como limpiadora en un colegio.
Exploracin fsica: TA: 125/58 mmHg, FC: 111 lpm, SatO2 basal: 98%, FR 15 rpm, T
36,7C. Paciente consciente y orientada en las tres esferas. Normoperfundida, nor-
mohidratada, coloracin terrosa. Eupneica en reposo. CyC: ingurgitacin venosa
yugular con reflujo hepato-yugular positivo. AC: rtmica, taquicrdica, desdobla-
miento del segundo ruido, sin soplos audibles. AP: murmullo vesicular conserva-
do, crepitantes bibasales. ABD: ruidos hidroareos presentes, abdomen blando
y depresible, no doloroso, leve defensa voluntaria en epigastrio, hepatomegalia
de dos traveses de dedo, no signos de irritacin peritoneal. MMII: Pulsos pedios
presentes y simtricos. Edemas pretibiales bilaterales. No signos de insuficiencia
venosa crnica. Homans negativo.
Electrocardiograma de 12 derivaciones (imagen 1): taquicardia sinusal a 108 lpm,

PR normal, QRS estrecho, con eje normal, muy bajos voltajes en las derivaciones
de los miembros y voltajes normales en precordiales. QS en V1 y V2. Onda T apla-
nada en derivaciones de los miembros.
Radiografa simple de trax AP (imagen 2): cardiomegalia global, derrame pleu-

ral derecho, derrame cisural, signos de redistribucin vascular e infiltrado alveo-
lo-intersticial bibasal.
Analtica bsica: Trop I 0,4 ng/mL (LSN 0,15 ng/mL), BNP 1281,5, dmero-D: 2570,
PCR 5,4; resto de bioqumica y hemograma sin alteraciones destacables.
Tras la aproximacin inicial en el Servicio de Urgencias y dados los hallazgos cl-

nicos, analticos y semiolgicos, se decide la realizacin de angio-TC de trax para
descartar Tromboembolismo de pulmn.
Angio-TC de trax (imagen 3): no se identifican defectos de replecin en arterias

pulmonares principales, lobares ni segmentarias sugestivas de tromboembolis-
mo pulmonar. Llamativa cardiomegalia global, engrosamiento del miocardio del
ventrculo izquierdo (convendra descartar miocardiopata hipertrfica), derrame

pleural derecho de moderada cuanta, de localizacin tpica, con atelectasia del
parnquima pulmonar subyacente. No se observan opacidades parenquimatosas
de aspecto agudo. Colapso segmentario basal izquierdo. Discreto engrosamiento
del intersticio, de predominio en campos medios e inferiores. Se visualizan mlti-
ples lesiones lticas en arcos costales, cuerpos vertebrales y elementos posteriores,
inespecficas (podra tratarse de depsito secundario de primario no conocido, o
bien de un mieloma mltiple).
EVOLUCIN
Teniendo en cuenta el resultado de las pruebas complementarias en Urgencias,

se decide interconsultar al Servicio de Cardiologa de guardia, que procede a la
realizacin de ecocardiograma a pie de cama.
Ecocardiograma transtorcico a pie de cama: fraccin de eyeccin del ventrculo

izquierdo (FEVI) lmite (se realiza en taquicardia sinusal a 120 lpm). Engrosamien-
to parietal reluciente de ventrculo izquierdo. Presiones de llenado elevadas con
E/A >2 (imagen 4). Insuficiencia tricuspdea (IT) leve. Aneurisma del septo interau-
ricular sin comunicacin interauricular. Vena cava inferior dilatada sin colapso.
Se decide el ingreso a cargo de Cardiologa con el diagnstico de descompen-

sacin de insuficiencia cardiaca. Con los resultados de las pruebas realizadas, la
etiologa ms probable parece una miocardiopata restrictiva por depsito secun-
daria a un Mieloma Mltiple. Como precipitante de la descompensacin se iden-
tifica la toma de AINEs.
Durante el ingreso se realizan las siguientes pruebas complementarias para com-

pletar el estudio:
Ecocardiograma transtorcico reglado: hipertrofia ventricular izquierda concn-

trica severa con FEVI en el lmite de la normalidad (Simpson biplano 57%). Dila-
tacin severa biauricular. Insuficiencia mitral (IM) e Insuficiencia tricuspdea (IT)
leves. Presiones pulmonares normales. Derrame pericrdico leve. Aneurisma del
septo interauricular (vdeo 1 e imagen 5).
TC body: parnquima pulmonar normal. Derrame pleural derecho. Hgado he-

terogneo mal contrastado con tres lesiones focales (dos quistes y un angioma).

Lesiones lticas mltiples en pelvis y esqueleto axial, as como en costillas. No se
observa tumor primario.
RM cardiaca: se realizan secuencias cine-Balance en 2C, 3C, 4C y eje corto, y se-

cuencias de cuantificacin de flujo (Q-Flow). Tras administracin de gadolinio, se
realiza secuencia de perfusin y de realce tardo.
Ventrculo izquierdo no dilatado, con hipertrofia concntrica, sobre todo en sep-

to basal y medio, donde llega a ser moderada (hasta 15-16 mm), con hipocinesia
global ms marcada en segmentos basales y medios de septo y cara inferior.
Funcin sistlica levemente deprimida (FEVI de 42,5%) aunque subjetivamente
impresiona de ser inferior (vdeo 2).
Ventrculo derecho no dilatado, con algunas zonas de leve hipertrofia (hasta

4,7 mm) e hipocinesia global ms marcada en la cara diafragmtica. Funcin
sistlica levemente deprimida.
Aurculas dilatadas. Septo interauricular aneurismtico, con abombamiento ha-

cia la aurcula derecha persistente. Mnimo jet de insuficiencia tricuspdea. Leve
derrame pericrdico.
No se observan defectos de perfusin.
Imposibilidad de conseguir una adecuada supresin del miocardio, a pesar del

empleo de distintos tiempos de inversin, hecho que apoya el diagnstico de
miocardiopata infiltrativa (amiloidosis). A pesar de estas dificultades, se obser-
va en algunas imgenes reas de realce intramiocrdico, de aspecto circunfe-
rencial que afectan sobre todo a segmentos basales y medios y que apoyan el
diagnstico de sospecha. Tambin parecen existir zonas de realce en el espesor
de la pared del ventrculo derecho.
Inmunofijacin en suero: gammapata monoclonal Ig G Kappa.
RM lumbar y plvica pendiente al alta.
Biopsia de mdula sea, piel y grasa abdominal pendientes al alta.
El paciente es dado de alta para seguimiento de forma ambulatoria. Se aade fu-

rosemida 40 mg un comprimido en desayuno y medio en comida, bisoprolol 5 mg

un comprimido en desayuno y paracetamol 650 mg un comprimido cada 8 horas
si precisa por dolor.
DIAGNSTICO
Primer episodio de insuficiencia cardiaca en el contexto de miocardiopata in-

filtrativa (probable amiloidosis AL, pendiente de confirmacin histopatolgica)
como causa predisponente y tratamiento con AINEs como causa precipitante.
Probable mieloma mltiple (pendiente de confirmacin por biopsia de mdu-

la sea) sintomtico por lesiones osteolticas en pelvis, costillas y vrtebras.
DISCUSIN
El trmino amiloidosis hace referencia al depsito extracelular de fibrillas de diver-

sas protenas sricas (formadas a su vez por subunidades proteicas de bajo peso
molecular) en los tejidos. Estas fibrillas, inicialmente solubles, sufren cambios
conformacionales que le confieren una estructura tridimensional con plegamien-
to predominante en lminas beta, de orientacin antiparalela, determinando los
ulteriores cambios histolgicos que se producen en aqullos tejidos en los que se
deposita la sustancia amiloide (corazn, rin, hgado, sistema nervioso aut-
nomo, etc.). Las manifestaciones clnicas de la amiloidosis son mltiples y estn
determinadas por el tipo, la localizacin y la cantidad de sustancia amiloide depo-
sitada. La prevalencia de afectacin cardiaca en la amiloidosis y el pronstico de
esta miocardiopata depende del tipo de protena amiloide que se deposite, exis-
tiendo tasas de mortalidad particularmente elevadas en el caso de la amiloidosis
por cadenas ligeras (AL)1.
Las formas ms frecuentes son la amiloidosis AL (amiloidosis primaria debida al

depsito de protenas derivadas de fragmentos de la cadena ligera de las inmu-
noglobulinas) y la AA (secundaria al proceso de inflamacin en el contexto de
mltiples enfermedades crnicas). En los pases desarrollados la forma ms pre-
valente es la amiloidosis AL, mientras que en los pases en vas de desarrollo, dada
la mayor incidencia de enfermedades infecciosas crnicas (como la tuberculosis,
la lepra o la osteomielitis), lo es la amiloidosis AA1.
Con respecto al tipo de amiloidosis que nos concierne, decir que la amiloido-
sis AL se debe a una discrasia de clulas plasmticas que producen de manera

monoclonal una protena derivada de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas
que puede ser detectada en suero y/u orina. Constituye una enfermedad sistmi-
ca con posibilidad de afectacin multiorgnica, siendo caracterstica la proteinu-
ria (habitualmente en rango nefrtico), los edemas, la hepatoesplenomegalia, la
insuficiencia cardiaca y el sndrome del tnel del carpo, entre otras.
Este tipo de amiloidosis puede aparecer en el contexto de otras patologas, como

son: el mieloma mltiple, la macroglobulinemia de Waldenstrm o el linfoma no
Hodgkin. La principal diferencia con la enfermedad por depsito de cadenas ligeras
es que, en sta ltima, el depsito de cadenas ligeras normalmente no se realiza en
forma de fibrillas2.
Haciendo referencia a la clnica de la amiloidosis en general, son mltiples los hallazgos

que nos deben hacer pensar en este diagnstico; entre ellos se encuentran: piel descri-
ta como cerosa, con equimosis de repeticin, macroglosia, hepatomegalia, clnica de
insuficiencia cardiaca, alteraciones de la conduccin cardiaca, proteinuria, sndrome
nefrtico, neuropata perifrica y/o autonmica y alteraciones de la coagulacin. Los
tejidos que se ven afectados con mayor frecuencia son el rin, el corazn y el hgado.
Centrndonos en la afectacin cardiaca, esta es ms frecuente en la amiloidosis fa-

miliar relacionada con la transtiretina (ATTR) y en la amiloidosis AL (donde la afecta-
cin cardiaca se produce en ms del 50% de los pacientes).
La manifestacin ms frecuente de la miocardiopata por amiloide es en forma

de insuficiencia cardiaca, con disnea y edemas. Tambin es frecuente su presen-
tacin como angina, presncope, sncope, arritmias o trastornos de la conduccin.
En cuanto al enfoque diagnstico de la miocardiopata amiloidea, la exploracin

fsica puede mostrar: ingurgitacin yugular, auscultacin de un tercer ruido, he-
patomegalia, ascitis, edemas perifricos, hipotensin arterial (incluso cuando el
paciente era previamente hipertenso) o los tpicos ojos de mapache en relacin
con presencia de prpura periorbitaria.
En el electrocardiograma de superficie los hallazgos ms frecuentes son: la pre-

sencia de bajos voltajes del QRS en derivaciones de los miembros y el patrn de
pseudoinfarto.
El ecocardiograma transtorcico constituye la primera prueba de eleccin ante la

sospecha de miocardiopata amiloide y sus alteraciones son constantes en todos

los tipos de amiloidosis cardiaca. Lo ms precoz suele ser la existencia de disfun-
cin diastlica del ventrculo izquierdo (concordante en el tiempo con el aumen-
to del grosor de su pared), con o sin disfuncin diastlica del ventrculo derecho
e hipertensin pulmonar secundaria al fallo izquierdo. Con la evolucin de la en-
fermedad acaba por aparecer disfuncin sistlica del ventrculo izquierdo (dada
la reduccin del volumen de su cavidad) y finalmente la instauracin de un lle-
nado restrictivo. Las aurculas suelen acabar dilatndose y frecuentemente apa-
rece fibrilacin auricular. Tambin puede observarse engrosamiento de los velos
valvulares mitrales y/o articos o derrame pericrdico (hallazgo muy habitual en
estos pacientes). La aparicin de trombos intracardiacos es un hallazgo comn
en los pacientes con amiloidosis, especialmente en el caso de la amiloidosis AL.
El estudio mediante resonancia cardiaca puede aportar informacin de rele-

vancia para el diagnstico de cardiopata amiloide en el caso de que exista un
patrn de realce tardo con gadolinio de manera global en el ventrculo izquier-
do. Esta prueba constituye una exploracin ms sensible que el ecocardiograma
transtorcico, pues el patrn caracterstico de amiloidosis que detecta la reso-
nancia est presente en pacientes que no presentan an aumento del grosor de
la pared ventricular.
Finalmente, el detectar paraprotena monoclonal en suero y/u orina como hallaz-

go adicional al resto de manifestaciones cardiacas que sugieran amiloidosis AL
hace ms plausible este diagnstico, si bien siempre se deben excluir otros tipos
de amiloidosis (senil, secundaria, etc.).
Por ltimo sealar que el diagnstico definitivo solo puede llevarse a cabo me-
diante demostracin histolgica de depsito amiloide en alguno de los tejidos
afectos. Fundamentalmente se indica la realizacin de biopsia de mucosa rectal,
grasa abdominal o endomiocrdica.
Por tanto, se debe sospechar amiloidosis cardiaca en todo adulto con insuficiencia
cardiaca no explicada y aumento del grosor del ventrculo izquierdo sin dilatacin
de su cavidad, especialmente si adems lleva asociada la presencia de bajos volta-
jes en el electrocardiograma.
El tratamiento de esta entidad se dirige, por un lado, al manejo general de la insu-

ficiencia cardiaca y, por otro, al tratamiento especfico de la enfermedad de base,
que en el caso de la amiloidosis AL se basa en quimioterapia y trasplante de m-
dula sea, con trasplante cardiaco ulterior si se logra adecuada respuesta de la
enfermedad de base.

Imagen 1. Electrocardiograma de 12 derivaciones: taquicardica sinusal
y muy bajos voltajes en las derivaciones de los miembros.
Imagen 2. Radiografa simple de trax AP: cardiomegalia global, infiltrado

alveolo-intersticial bibasal y derrame pleural derecho.

Imagen 3. Angio-TC de trax: engrosamiento del miocardio
del ventrculo izquierdo.
Imagen 4. Presiones de llenado elevadas con E/A>2.

Imagen 5. Ecocardiograma: hipertrofia ventricular izquierda concntrica severa.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Picken MM, Westermark P. Amyloid detection and typing: summary of
current practice and recommendations of the consensus group. Amyloid
2011; 18 Suppl 1:48.
2
Bellotti V, Nuvolone M, Giorgetti S, et al. The workings of the amyloid
diseases. Ann Med 2007; 39:200.

CUESTIONARIO
1. Seale cul de las siguientes afirmaciones no es correcta:
a. La coronariografa en los pacientes con cardiopata isqumica crnica se-

cundaria a amiloidosis suele ser indistinguible de la de aquellos pacientes
con cardiopata isqumica crnica por ateroesclerosis.
b. El uso de desfibriladores automticos implantables en pacientes con afec-
tacin cardiaca por amiloidosis no suele aumentar la supervivencia con res-
pecto a aquellos en los que no se implant este dispositivo.
c. El bloqueo aurculo-ventricular de alto grado es poco frecuente en pacien-
tes con amiloidosis AL.
d. La presencia de sncope durante el esfuerzo en pacientes con amiloidosis
confiere un pronstico ominoso.
2. En cuanto a los hallazgos ecocardiogrficos en la amiloidosis cardiaca, seale la

afirmacin incorrecta:
a. La disfuncin diastlica en los pacientes con amiloidosis cardiaca es menos

frecuente que el aumento del grosor medio del ventrculo izquierdo.
b. La imagen de centelleo luminante traduce la infiltracin miocrdica por ami-
loide y constituye un hallazgo poco frecuente y con especificidad limitada.
c. El engrosamiento del ventrculo izquierdo se produce generalmente de
manera simtrica.
d. Se requiere un alto nivel de sospecha para el diagnstico de taponamiento
cardiaco en los pacientes con amiloidosis cardiaca y derrame pericrdico
moderado-severo, dado que el ecocardiograma es menos til para su diag-
nstico que en pacientes no afectos.
3. Respecto a la amiloidosis AL una de las siguientes afirmaciones no es cierta:
a. La mediana de supervivencia es mayor en relacin a otros tipos de amiloidosis.

b. La aparicin de macroglosia y prpura periorbitaria descrita como en ojos de
mapache en un paciente con amiloidosis, sugiere fuertemente el diagnstico.
c. Presenta, de manera general, menor engrosamiento mural del ventrculo
izquierdo.
d. Suele afectar a pacientes ms jvenes.

4. Seale la afirmacin falsa:
a. El electrocardiograma de superficie sirve como reflejo de la gravedad de

los trastornos de conduccin en la mayora de los casos.
b. El estudio electrofisiolgico no est indicado de rutina.
c. El nodo sinusal es la estructura del sistema elctrico del corazn ms fre-
cuentemente afectada.
d. La afectacin del sistema cardiaco de conduccin es frecuente en todos los
tipos de amiloidosis.
5. Seale la afirmacin falsa:
a. La amiloidosis no causa afectacin valvular de manera habitual.

b. El hallazgo de bajos voltajes en el electrocardiograma es ms frecuente en
la amiloidosis TTR.
c. Las arritmias ventriculares son infrecuentes en esta enfermedad.
d. En los pacientes con amiloidosis AL que presentan insuficiencia cardiaca los
niveles de BNP son similares de los que pacientes afectos por esta entidad
pero que no presentan insuficiencia cardiaca.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: a; 4: a; 5: b

Estudio de anemia en paciente con IC
Ainhoa Prez Guerrero, Carlos Rubn Lpez Perales,
ngela Juez Jimnez, Pablo Auquilla Clavijo,
Isabel Caballero Jambrina, Maria Lasala,
Marina Povar Echeverria, Isabel Molina Borao,
Alejandra Ruiz Aranjuelo, Javier Urmeneta Ulloa,
Santiago Laita Monreal, Ana Marcn Miravete,
Elena Rivero Fernndez, Marta Muoz Rivero
INTRODUCCIN
Se describe el caso de una paciente de 39 aos con antecedente de valvulopata

mitral reumtica con recambio protsico en estudio por supuesta hematuria y
anemia asociada durante ms de un ao. Finalmente se confirma que se trata de
hemoglobinuria por anemia hemoltica intravascular solicitando colaboracin
con Cardiologa.
Mujer de 39 aos de edad. Natural de Nigeria. Sin alergias medicamentosas. Inter-

venida en 2010 por estenosis mitral reumtica con implante de prtesis mitral me-
cnica ON-X 25/33 + anuloplastia tricuspdea (anillo Edwards n32). En estudio por
anemia desde septiembre de 2014. Ingreso en junio de 2015 en Medicina Interna por
shock sptico por Aggregatibacter actinomycetemcomitans en contexto de pielone-
fritis bilateral con absceso renal izquierdo que requiri nefrectoma total izquierda.
Insuficiencia renal crnica estadio IIIB. Ingreso en noviembre de 2015 y enero de 2016
en el Servicio de Urologa por anemia y hematuria en estudio. En tratamiento habi-
tual con acenocumarol y furosemida 40 mg/24h y lorazepam 1 mg/24h.
La paciente ingresa de nuevo en el Servicio de Urologa de nuestro hospital

para completar estudio de hematuria mediante RMN tras la normalidad del
resto de pruebas complementarias. Solicitan colaboracin con el Servicio de
816
Cardiologa dado los antecedentes de la paciente. La paciente refiere empeo-
ramiento de clase funcional hasta hacerse de grado III (clasificacin NYHA)
con ortopnea en el ltimo ao.
Tensin arterial 100/60 mmHg. Frecuencia cardiaca 70 por minuto. Saturacin O2

97% basal. Afebril. Paciente consciente, orientada, reactiva, perceptiva. Subic-
tericia conjuntival. Taquipnea leve. Auscultacin cardiaca: ruidos cardiacos rt-
micos, clic protsico y soplo sistlico mitral. Auscultacin pulmonar: crepitantes
en bases. Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpacin, no se palpan
masas. Hepatomegalia de dos traveses. Peristaltismo conservado. Ingurgitacin
yugular-, Reflujo hepatoyugular+. Extremidades inferiores sin edemas ni signos
de trombosis venosa profunda.
Analtica de sangre al ingreso: creatinina 2,01 mg/dL, urea 33 mg/dL, glucosa

84 mg/dL, cloro 107, sodio 139, potasio 4,2 mEq/L, leucocitos 8800 con distri-
bucin normal, hemoglobina 9 mg/dL, hematocrito 29%. Reticulocitos 30,5%,
haptoglobulina 11 mg/dl, LDH 2128, bilirrubina 2,55 mg/dl, plaquetas 185.000.
NT-ProBNP 2100. Coagulacin INR 2,5.
Anlisis de orina: hemoglobina x3, sin hemates en el sedimento.
Radiografa de trax: suturas de esternotoma. Prtesis mecnica mitral. Cardio-

megalia a expensas de cavidades izquierdas con signos de crecimiento de aurcula
izquierda e hipertensin pulmonar poscapilar. Resto sin hallazgos significativos.
Ecocardiograma transtorcico (ETT): VI de dimensin y grosor parietal normales.

Contraccin global normal (FEVI 70%), volumen latido algo disminuido en rela-
cin a IM severa. Sin asimetras contrctiles. AI ligeramente dilatada. Cavidades
derechas de dimensin normal. Funcin VD conservada (TAPSE 20 mm, onda
STDI lateral 15 cm/sg). Prtesis mitral: correcta cintica de oclusores detectando
velocidad protodiastlica y gradientes transmitrales elevados en relacin a fuga
periprotsica que impresiona de grado severo. Vlvula artica: trivalva, ligera
afectacin reumtica de los velos con apertura conservada, reflujo ligero. IT leve.
Gradiente VD-AD de 44 mmHg. Sin datos de congestin actual. HTP moderada
(PAPs 50 mmHg). No derrame pericrdico.

Ecocardiograma transesofgico (ETE): prtesis mitral con gradientes elevados
para modelo y nmero, hemidiscos con correcto movimiento. Se observa leak pe-
riprotsico de localizacin posterior, vena contracta 8,4 mm, que alcanza techo de
aurcula izquierda, que por todos los datos sugiere de severidad. No se observan
imgenes sugestivas de endocarditis en la actualidad. Septo interauricular nte-
gro. Orejuela izquierda libre de trombos. Aorta torcica descendente normal.
EVOLUCIN
Tras realizacin de pruebas complementarias normales y por el antecedente de

valvulopata mitral reumtica con recambio protsico, se decide solicitar colabo-
racin con el Servicio de Cardiologa. Finalmente se confirma hemoglobinuria por
hemolisis intravascular. La paciente relata empeoramiento de su clase funcional
desde su ingreso por shock sptico y a la exploracin fsica destaca soplo sistlico
mitral. Se realiza ETT+ ETE donde se observa leak periprotsico de grado severo
de localizacin posterior sin observar en la actualidad imgenes sugestivas de en-
docarditis. La paciente precis de tratamiento diurtico endovenoso y trasfusin
sangunea. Finalmente se realiz recambio valvular implantndose una prtesis
St. Jude Medical 25. La evolucin posterior de la paciente fue favorable, desapa-
reciendo la hematuria definitivamente pocas horas tras la intervencin y la insu-
ficiencia cardiaca mejor progresivamente. Se realiza ecocardiograma de control
postoperatorio mostrando prtesis mitral con criterios de normofuncin con gra-
dientes adecuados sin observar reflujos significativos
DIAGNSTICO
Disfuncin protsica: fuga periprotsica mitral de grado severo
Anemia hemoltica
Recambio valvular mitral
Insuficiencia cardiaca

DISCUSIN
En nuestra paciente, la existencia de hemoglobinuria fue un signo de hemolisis in-

travascular que hizo sospechar una posible disfuncin protsica que posteriormente
se confirm; probablemente por proceso endocardtico durante su ingreso por shock
sptico, si bien se realiz ETT+ETE en dicho ingreso donde no se apreci imgenes
sugestivas de endocarditis.
La fuga periprotsica (FPP) a diferencia de la intraprotsica, es siempre patolgica

y est causada por una fijacin incompleta del anillo protsico al anillo nativo o
por una dehiscencia de la sutura del anillo. La dehiscencia protsica es una compli-
cacin tarda y se asocia frecuentemente a antecedente de endocarditis1,2.
Ante la presencia de anemia hemoltica tras reemplazo valvular se debe sospe-

char en una posible FPP. La hemolisis es ms frecuente en pacientes con prtesis
mecnicas. La hemolisis intravascular libera la hemoglobina eritrocitaria que se
une con la haptoglobina sintetizada por los hepatocitos. En una hemolisis intensa
la liberacin de hemoglobina excede la capacidad de sntesis de haptoglobina, de
modo que los valores de haptoglobina libre en sangre disminuyen. El remanente
de hemoglobina no unido a haptoglobina, queda libre; y parte se excreta en orina,
con la particularidad de que hay hemoglobina en orina pero no se ven hemates
en el sedimento. Si la hemoglobinuria es intensa, la orina aparecer coloreada de
rojo, marrn o negruzco3.
La ETE 2D, la ETE 3D y el doppler color son las tcnicas de eleccin para la valora-
cin de la FPP. Nos permiten ver desde mltiples planos el anillo protsico y detectar
con doppler color la presencia de jets por fuera del anillo protsico. En la valoracin
protsica, especialmente en las prtesis mitrales, la introduccin de la ETE 3D ha su-
puesto un avance muy importante con una gran relevancia clnica y teraputica4,5.
Clsicamente, el tratamiento de eleccin para pacientes con FPP sintomticas ha

sido la reintervencin quirrgica, bien reparando la dehiscencia valvular, bien susti-
tuyendo la prtesis. Recientemente, el tratamiento percutneo de las FPP ha surgi-
do como una alternativa teraputica para pacientes con alto riesgo quirrgico.

Imagen 1. Cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas con signos de
crecimiento de aurcula izquierda e hipertensin pulmonar poscapilar.
Imagen 2. ETT Gradientes transprotsico.

Imagen 3. ETT postoperatorio. Adecuados gradientes para modelo
y nmero de prtesis.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
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Flachskampf FA, Badano L, Daniel WG, Feneck RO, Fox KF, Fraser AG, et al.
Recommendations for transoesophageal echocardiography: update 2010. Eur
J Echocardiogr 2010 Aug;11(7):557-76.
CUESTIONARIO
1. Cul de los siguientes enunciados es verdadero?
a. Las vlvulas mecnicas son menos duraderas y menos trombognicas que

las prtesis biolgicas, por lo que no requieren anticoagulacin permanente.
b. Entre las vlvulas mecnicas, las ms utilizadas hoy son la vlvula bidisco y
la monodisco. La vlvula bidisco ha demostrado ser la ms duradera y la que
tiene una mayor rea del orificio valvular en relacin al dimetro del anillo.
c. Los componentes de las vlvulas metlicas son altamente conductores de
ultrasonidos y ocasionan sombras acsticas, reverberaciones e imgenes
especulares que dificultan su estudio.
d. Las prtesis biolgicas pueden ser con soporte (stented) o sin soporte (stent-
less) dependiendo de la existencia o no de estructuras de soporte sinttico.
Las prtesis sin soporte o stentless son menos duraderas y con un peor fun-
cionamiento hemodinmico que las prtesis biolgicas con soporte.
2. Respecto la valoracin protsica mediante ETE, seale la falsa:
a. Las dehiscencias de la vlvula mitral se producen principalmente en la re-

gin anterior siendo muy infrecuente la localizacin posterior o lateral.
b. Las estructuras cardiacas de la parte anterior, como la vlvula artica y tri-
cspide, dada su mayor distancia respecto a la sonda de ETE, no pueden
visualizarse tan bien como las estructuras de localizacin posterior como
la vlvula mitral.
c. Desde la posicin medioesofgica todos los artefactos y reverberaciones
estn en el lado ventricular de la prtesis, desde el plano transgstrico y el
plano transgstrico profundo podemos valorar el aspecto ventricular de la
prtesis, ya que todos los artefactos estn en la aurcula izquierda.
d. Una insuficiencia intraprotsica ligera est normalmente presente en to-
das las prtesis mecnicas y en el 10% de las biolgicas.

3. Respecto la hemolisis intravascular, cul de los siguientes enunciados es ver-
dadero?
a. En la hemolisis intravascular, puede existir hemoglobinuria que cuando es

intensa, la orina podr aparecer coloreada de rojo, marrn o negruzco.
b. En la hemolisis intravascular el nivel de haptoglobulina en sangre aumenta.
En la hemolisis extravascular el nivel de haptoglobulina suele ser normal.
c. La hemolisis es ms frecuente en pacientes portadores de prtesis biolgica.
d. El tratamiento de la hemolisis intravascular en pacientes portadores de pr-
tesis siempre es mdico, nunca requiriendo a ciruga de recambio valvular.
4. Respecto las fugas periprtesicas, seale la falsa:
a. La dehiscencia protsica casi nunca se asocia a endocarditis.

b. Cuando se opta por un abordaje percutneo para el cierre de una fuga pe-
riprotsica, la ETE 3D desempea un papel importante en la determinacin
de la va de abordaje, as como en la eleccin del dispositivo de cierre.
c. La ETE proporciona una evaluacin ms exacta de la localizacin y el tama-
o exactos de la fuga en los pacientes con una regurgitacin periprotsica
conocida de una vlvula protsica, especialmente las imgenes en 3D.
d. Los jets de regurgitacin en las fugas periprotsicas se originan por fuera
del anillo valvular y caractersticamente son jets excntricos y turbulentos,
que se dirigen hacia las paredes de las cmaras que los reciben.
5. Respecto al ETE 3D, seale la falsa:
a. Tiene mayor resolucin espacial que el ETE 2D.

b. Tiene mayor resolucin temporal que el ETE 2D.
c. Requiere experiencia y formacin por parte del ecografista.
d. Al utilizar volmenes piramidales de ultrasonidos, con el 3D podemos
orientar la posicin como el ecografista prefiera, facilitando el reconoci-
miento e interpretacin de las diferentes estructuras.
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: a; 3: a; 4: a; 5: b

Origen anmalo de coronaria derecha,
una variante anatmica benigna?
Lidia Martnez Fernndez, Isaac Pascual,
Ramn Alfredo Surez Arias, Pablo Avanzas Fernndez,
Csar Mors de la Tassa, Alberto Alperi Garca, Fernando Lpez
Iglesias, Luca Junquera Vega, Luis Gutirrez de la Varga,
Federico Pun Chinchay, Daniel Garca Iglesias, Mara Martn
INTRODUCCIN
El origen anmalo de las arterias coronarias es infrecuente, pero clnicamente sig-

nificativo. La variabilidad en la clnica es tal que puede cursar de forma asintom-
tica o presentar angina, IAM, insuficiencia cardiaca, sncope o muerte sbita.
El diagnstico se produce en muchos casos post mortem en pacientes previamente

asintomticos, por lo que queremos resaltar la importancia de conocer las dife-
rentes anomalas, el riesgo de muerte sbita que entraan y el tratamiento indi-
cado en cada caso.
Presentamos el caso de un varn de 57 aos, no fumador, bebedor espordico y

con diagnstico de glucemia basal alterada sin otras metabolopatas conocidas ni
tratamiento domiciliario.
Consulta en su centro de salud por sensacin de disnea mientras se encontraba

labrando en el campo, posteriormente ha presentado varios episodios de dolor
torcico atpico.
En la exploracin fsica no se detecta ningn hallazgo significativo y la analtica

bsica de sangre es normal.
824
Se realiza ecocardiograma basal que muestra: VI de tamao y morfologa normal
(Septo 1,11 cm), sin asinergias y con funcin sistlica (FE >65%) y diastlica, con-
servadas. Aurcula izquierda 4,11 cm. Vlvula mitral fina, sin disfuncin. Vlvula
artica trivalva, sin disfuncin. Cavidades derechas y pericardio normales.
Se realiza ergometra convencional: aceptable capacidad funcional. Clnicamente

negativo hasta la conclusin. 12 min. 13 METS y 94% de su FCMT. Elctricamente +/
limtrofe al mximo esfuerzo (infradesnivelacin del ST de 1,1 mm en cara antero-
lateral al mximo esfuerzo. Rpida normalizacin en los primeros segundos de la
recuperacin). No arritmias. Respuesta ligeramente hipertensiva al esfuerzo.
Debido al resultado de la ergometra se decide solicitar TAC de coronarias (ima-

gen 1 y 2): variante anatmica de origen anmalo de la arteria coronaria derecha
que tiene un origen comn con el tronco comn izquierdo del seno coronario iz-
quierdo y la arteria CD tiene un trayecto interarterial entre la aorta y la arteria
pulmonar. Dominancia derecha. La cuantificacin del CalcioScore es de 38, segn
la escala de Agatston tiene un riesgo moderado de enfermedad cardiovascular.
Tras este resultado se remite al paciente para cateterismo (imagen 3 y 4) de forma

ambulatoria objetivndose tronco coronario izquierdo sin lesiones, descendente
anterior con irregularidades en segmento medio, circunfleja sin lesiones, corona-
ria derecha dominante con origen en seno izquierdo sin lesiones.
ECG: ritmo sinusal a 58 lpm.
Ecocardiograma basal que muestra: VI de tamao y morfologa normal (septo

1,11 cm), sin asinergias y con funcin sistlica (FE >65%) y diastlica, conservadas.
Aurcula izquierda 4,11 cm. Vlvula mitral fina, sin disfuncin. Vlvula artica tri-
valva, sin disfuncin. Cavidades derechas y pericardio normales.
Ergometra convencional: aceptable capacidad funcional. Clnicamente negativo

hasta la conclusin. 12 min. 13 METS y 94% de su FcMT. Elctricamente +/limtrofe al
mximo esfuerzo (infradesnivelacin del ST de 1,1 mm en cara anterolateral al mxi-
mo esfuerzo. Rpida normalizacin en los primeros segundos de la recuperacin).
Normalizacin del ST en los primeros 5 segundos de recuperacin (positividad elc-
trica poco especfica). No arritmias. Respuesta ligeramente hipertensiva al esfuerzo.

TAC de coronarias (imagen 1 y 2): se realiza una primera adquisicin del estudio
sin la administracin de contraste intravenoso iodado para la cuantificacin del
CalcioScore y posteriormente se adquiere un estudio secuencial con contraste
intravenoso iodado de alta concentracin a alto flujo. Tiene nicamente placas
calcificadas en arteria coronaria DA, todas ellas despus de la salida de la prime-
ra diagonal. La cuantificacin del CalcioScore es de 38, segn la escala de Agts-
ton tiene un riesgo moderado de enfermedad cardiovascular. Tiene una variante
anatmica de origen anmalo de la arteria coronaria derecha que tiene un origen
comn con el tronco comn izquierdo del seno coronario izquierdo y la arteria CD
tiene un trayecto interarterial entre la aorta y la arteria pulmonar. Tiene una do-
minancia derecha pues vemos como la arteria coronaria derecha supera la cruz
cardiaca y la rama interventricular posterior. Vlvula artica trivalva. Las placas
calcificadas en DA media y distal son valorables dos de ellas, las situadas en DA
media con una estenosis no significativa menor del 50%. La placa calcificada si-
tuada en DA distal justo est situada donde se produce un salto por la adquisicin
durante un extrasstole por lo que no es valorable.
Cateterismo cardiaco (imagen 3 y 4): tronco coronario izquierdo sin lesiones, des-
cendente anterior con irregularidades en segmento medio, circunfleja sin lesio-
nes, coronaria derecha dominante con origen en seno izquierdo sin lesiones.
EVOLUCIN
Ante estos hallazgos se decide presentar al paciente en sesin mdico-quirrgica. De-

bido a la ausencia de clara sintomatologa anginosa y la dudosa positividad de la ergo-
metra al mximo esfuerzo de decide tratamiento mdico y seguimiento ambulatorio.
DIAGNSTICO
Origen anmalo de coronaria derecha desde seno de Valsalva izquierdo
Trayecto interarterial de coronaria derecha
Arterias coronarias sin lesiones angiogrficamente significativas

DISCUSIN
Se ha descrito en pacientes aparentemente sanos, variacin en el nmero, forma

y la localizacin de los ostium de las arterias coronarias. Muchas de estas variacio-
nes no parecen tener significacin clnica1.
El origen anmalo de las arterias coronarias desde el seno coronario opuesto pue-
de afectar tanto a la coronaria derecha como al tronco coronario izquierdo. Los
pacientes que presentan sntomas de isquemia o desarrollan arritmias y se obje-
tiva cualquiera de las anomalas anteriores son candidatos a tratamiento de re-
vascularizacin de forma urgente. Sin embargo, el tratamiento en los pacientes
asintomticos no est tan bien definido. La mayora de las muertes sbitas se pro-
ducen en pacientes con origen de la coronaria izquierda en el seno derecho, y lo
ms frecuente es que estos pacientes se encontrasen previamente asintomticos,
lo que dificulta el diagnstico de los mismos, siendo la muerte sbita en debut
clnico en muchas ocasiones. Los resultados clnicos objetivados en pacientes con
origen de coronaria derecha en seno izquierdo indican que en la mayora de los ca-
sos se trata de una entidad benigna y que en pacientes asintomticos la incidencia
de muerte sbita es extremadamente baja. Esto supone un importante dilema en
la valoracin del riesgo-beneficio, al indicar una intervencin quirrgica2.
En estos pacientes la angina, el infarto y la muerte sbita son causados por is-
quemia miocrdica. La isquemia parece ser secundaria a una combinacin de
varios factores que obstruyen la arteria anmala, limitando as el flujo sangu-
neo a travs de ella. Entre estos factores se encuentran: la compresin de la ACD
entre la arteria pulmonar y la aorta, la forma hendida y estrecha del ostium y el
ngulo a la salida de la pared artica3.
La recomendacin de revascularizar en estos pacientes con origen de ACD en

seno izquierdo est indicada si existe isqumica documentada debido a com-
presin de la arteria o al trayecto intramural de la misma4. Entre las posibili-
dades de revascularizacin se encuentra el implante de stent intracoronario,
pero el uso de stent en la coronaria derecha es limitado porque no corrige ni
el ostium aberrante, ni el trayecto oblicuo proximal de la arteria. Por otra par-
te, se puede realizar un bypass coronario sin necesidad de CEC, utilizando una
vena safena o la arteria mamaria interna derecha. De esta manera, se evita la
aortotoma, pero puede derivar en fallo del bypass por flujo competitivo entre
el bypass y la ACD nativa. Adems en el paciente joven puede que sea necesa-
ria una posterior reoperacin por oclusin del bypass. La tcnica del unroofing

cosiste en incidir longitudinalmente sobre el trayecto intramural proximal de la
ACD, liberando el techo de la arteria en este segmento. Esta tcnica requiere el
desprendimiento y la posterior resuspensin de la comisura correspondiente,
con el riesgo potencial de que la vlvula artica quede insuficiente. Con la tcni-
ca de reimplante de la ACD se consigue una reparacin satisfactoria, tanto ana-
tmica como fisiolgica sin riesgo de daar la vlvula artica. De esta manera,
se corrige el origen anmalo de la ACD y se elimina el ostium hendido, evitando
asimismo el trayecto oblicuo por la pared anterolateral de la aorta y la compre-
sin de la arteria entre el tronco pulmonar y la aorta5.
Se plantea por lo tanto en este caso la dificultad para la valoracin del riesgo de
muerte sbita en pacientes con anomalas coronarias sugestivas de producir esta
sintomatologa. En el caso que nos ocupa ni la clnica ni la ergometra nos indi-
can la existencia de isquemia significativa, por lo que de acuerdo con las guas de
prctica clnica actuales podramos asumir que el riesgo es muy bajo y proponer al
paciente iniciar tratamiento mdico y realizar seguimiento clnico.
Imagen 1. TAC de coronarias.

Imagen 2. TAC de coronarias.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Neufeld HN, Schneeweiss A. Coronary Artery Disease in Infants and Children,
Lea and Febiger, Philadelphia 1983.
2
Welton M. Gersony, MD, FACC. Management of Anomalous Coronary From
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Alain Cubero, Estibaliz Rey, Andres Cortes, Gadah Hamzeh, Alex Crespo,
Alberto Llorente, Juan Jose Goiti, Jos Ignacio Aramendi Origen anmalo
de la arteria coronaria derecha desde el seno de Valsalva izquierdo. Ciruga
Cardiovascular. Volume 21, Issue 3, JulySeptember 2014, Pages 209-212

CUESTIONARIO
1. Seale la afirmacin falsa al respecto de las anomalas del origen de las arterias
coronarias en la aorta:
a. Las complicaciones normalmente ocurren durante el esfuerzo o en el pos-

tesfuerzo inmediato.
b. Estas anomalas aparecen en aproximadamente en <1% de los nacimientos.
c. La prevalencia del origen anmalo de coronaria derecha desde el seno de
Valsalva izquierdo es mayor que la prevalencia del origen anmalo del
tronco coronario izquierdo desde el seno derecho.
d. La definicin de arteria coronaria aneurismtica o ectsica se basa en un
aumento del dimetro de un segmento hasta ser este al menos 3 veces ma-
yor que los segmentos adyacentes o la coronaria de mayor calibre.
2. Seale la falsa:
a. El trayecto interarterial de las coronarias aumenta el riesgo de muerte sbita.

b. El riesgo de muerte sbita es mayor en pacientes jvenes.
c. En la actualidad el origen anmalo de las arterias coronarias representa la
segunda causa ms frecuente de muerte sbita en deportistas en los Esta-
dos Unidos.
d. Las anomalas coronarias ms frecuentes son las fstulas coronarias.
3. No tiene indicacin de revascularizacin quirrgica con nivel de recomenda-

cin I, evidencia B:
a. Anomalas del tronco coronario izquierdo con trayecto interarterial.

b. Isquemia documentada debida a compresin coronaria.
c. Anomala del origen de la coronaria derecha con trayecto entre aorta y pul-
monar con evidencia de isquemia.
d. Anomala en descendente anterior con trayecto entre aorta y pulmonar.
4. El trayecto coronario que ms se relaciona con isquemia miocrdica:
a. Retrocardiaco
b. Retroartico
c. Preartico o interarterial
d. Intraseptal

5. Entre las variantes anatmicas que no producen isquemia se encuentra:
a. Origen anmalo en el seno contralateral.

b. Fstula coronaria.
c. Atresia coronaria congnita.
d. Origen anmalo de la arteria circunfleja del seno coronario derecho con
trayecto retroartico.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: d; 3: d; 4: c; 5: d

Sndrome coronario agudo
y fibrilacin auricular: el problema
de la triple terapia antitrombtica
Mara Jos Romero, Natalia Cobo Gmez, Paula Escane Duarte,
Helena Llamas Gmez, Ana Isabel Moya,
Cristina Navarro Valverde
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un varn de 78 aos de edad, con FA paroxstica y alto ries-

go trombtico y hemorrgico, con antecedentes de SCASEST e ICP reciente con
implante de stents farmacoactivos, que consulta por hemorragia digestiva.
Varn de 78 aos con antecedentes personales de diabetes tipo 2 con retino-

pata diabtica, dislipemia, hipertensin arterial. En mayo de 2011 present un
accidente cerebrovascular (AVC) hemisfrico derecho de perfil cardioemblico
sin secuelas. Posteriormente se diagnostic una fibrilacin auricular (FA) pa-
roxstica por la que se indic anticoagulacin oral con acenocumarol. En marzo
de 2015 ingresa por un sndrome coronario agudo (SCA) sin elevacin del ST, con
movilizacin importante de enzimas cardiacas, realizndose revascularizacin
percutnea de la arteria coronaria derecha proximal, media y distal mediante
tres stent farmacoactivos (imagen 1).
Realizaba tratamiento con clopidogrel 75 mg 1 comprimido cada 24 horas, AAS

100 mg 1 comprimido cada 24 horas, pantoprazol 40 mg 1 comprimido cada
24 horas, bisoprolol 5 mg 1 comprimido cada 24 horas, atorvastatina 80 mg 1
comprimido cada 24 horas, ramipril 2,5 mg 1 comprimido cada 24 horas, aceno-
cumarol, metformina 850 mg 1 comprimido cada 8horas, glibenclamida 5 mg 1
comprimido cada 8 horas.
832
En abril de 2015 consulta en el Servicio de Urgencias por dolor abdominal de una
semana de evolucin y rectorragia de cuanta leve.
En la exploracin fsica mantena la estabilidad hemodinmica, con tensin ar-

terial de 120/70 mmHg, encontrndose normocoloreado y bien perfundido. En la
auscultacin cardiaca presentaba tonos cardiacos rtmicos, a 80 latidos por minu-
tos, con soplo sistlico eyectivo II/VI en foco artico. La auscultacin pulmonar era
normal. El abdomen era blando y depresible, sin masas palpables, doloroso a la
palpacin superficial de manera generalizada, sin peritonismo. El tacto rectal fue
normal, mostrando heces en la ampolla rectal sin restos hemticos.
ECG: ritmo sinusal a 80 lpm. Eje normal. Descenso del ST de 1 mm en cara inferior.
Ecocardiograma: ventrculo izquierdo no dilatado con hipertrofia concntrica

leve de sus paredes. Dilatacin leve de la aurcula izquierda. Cavidades derechas
no dilatadas. Esclerosis de la vlvula artica, sin flujos patolgicos. Calcificacin
del anillo mitral posterior con insuficiencia mitral leve. Hipoquinesia leve en el
segmento basal de la cara inferior. Funcin sistlica global del ventrculo izquier-
do conservada. Ausencia de derrame pericrdico.
Hemograma: hemoglobina de 10,8 g/dL. VCM 97,3 fl/. Plaquetas 153.000.
Coagulacin: INR de 2,36. Actividad de protrombina 32%. Tiempo de protrombi-

na 26 sg.
Bioqumica: creatinina 0,86 mg/dL, urea 30 mg/dL, sodio 140 mEq/L, postasio
4,1 mEq/L.
Colonoscopia: divertculos sin datos de complicacin y mltiples plipos en colon

izquierdo y colon transverso, destacando 2 de 1 cm a 50 y 25 cm del margen anal.
Al estar el paciente anticoagulado, no se realiza biopsia de los mismos (imagen 2).

EVOLUCIN
Al alta, teniendo en cuenta que el sangrado haba sido leve y que tena anteceden-
tes de revascularizacin percutnea con stent farmacoativos en el mes previo, se
decide mantener la anticoagulacin y la doble antiagregacin.
El paciente vuelve a consultar en Urgencias por nuevos episodios de rectorragia

con descenso de la hemoglobina a 7,8 g/dL con volumen corpuscular medio nor-
mal y ferritina 12 mg/dL. El INR estaba en rango normal. Se decide ingresar en ob-
servacin para transfundir 2 concentrados de hemates.
Se realiza transfusin de 2 concentrados de hemates siendo la hemoglobina pos-

transfusional de 8,7 g/dL. Ante la persistencia del sangrado y teniendo en cuenta
que el paciente presentaba un alto riesgo hemorrgico y trombtico y que haca
ms de un mes de la revascularizacin, se decide retirar la aspirina y mantener do-
ble terapia con acenocumarol y clopidogrel. Se inicia tratamiento con hierro oral.
Se da el alta al paciente y se decide realizar de manera programada el cierre per-
cutneo de la orejuela izquierda, que es llevado a cabo dos semanas ms tarde de
manera exitosa, permitiendo retirar el tratamiento con acenocumarol (imagen 3).
Tras la retirada de la anticoagulacin el paciente no ha vuelto a presentar nuevos

sangrados ni eventos trombticos y las cifras de hemoglobina en la ltima revi-
sin eran de 11 g/dL.
DIAGNSTICO
Anemia de perfil ferropnico secundaria a sangrado digestivo en paciente an-

tiagregado y anticoagulado.
Fibrilacin auricular paroxstica no valvular con CHA2DS2-Vasc de 7 y HAS

BLED de 4.
Cardiopata isqumica con enfermedad de un vaso y revascularizacin completa.
Revascularizacin de la arteria coronaria derecha mediante stent fa
farmacoactivos por SCA reciente.

DISCUSIN
El 80% de los pacientes con fibrilacin auricular tienen indicacin de anticoagu-

lacin y el 30% de ellos presentan adems cardiopata isqumica1. Por otro lado
aproximadamente un 6-8% de los pacientes que presentan un sndrome co-
ronario agudo, tienen indicacin para la anticoagulacin oral1,2. Por tanto, en la
prctica habitual es frecuente encontrar a pacientes con triple terapia antitrom-
btica (anticoagulacin y doble antiagregacin). Estos pacientes presentan un
riesgo elevado de hemorragias, sobre todo a nivel digestivo, siendo frecuente que
consulten en los servicios de urgencias como consecuencia de ello. Su manejo es
complicado, ya que encontrar el equilibrio entre el riesgo hemorrgico y el riesgo
trombtico no es fcil.
El estudio WOEST, estudio multicntrico y aleatorizado, en el que se incluyeron a

573 pacientes anticoagulados a los que tras la realizacin de un intervencionismo
coronario percutneo se aleatorizaban a tratamiento con doble terapia antitrom-
btica (anticoagulacin oral + clopidogrel) o triple terapia (anticoagulacin oral +
clopidogrel + aspirina); demostr que los pacientes en tratamiento con doble tera-
pia presentaban un menor riesgo de sangrado. El grupo de doble terapia present
adems un menor porcentaje, aunque no significativo, de infarto de miocardio,
ictus e incluso trombosis del stent3. Los resultados del estudio WOEST han sido
posteriormente confirmados en estudios observacionales4.
En 2014 se public un documento de consenso de varas sociedades cientficas so-

bre el manejo de la terapia antitrombtica en la fibrilacin auricular en pacientes
con un sndrome coronario agudo o un intervencionismo coronario percutneo1.
En este documento se propone un algoritmo de manejo de los pacientes que pre-

cisan triple terapia. En l, teniendo en cuenta el riesgo hemorrgico estimado con
la escala HAS-BLED, el riesgo de AVC estimado con el CHA2DS2-VASC y segn la
forma de presentacin de la cardiopata isqumica (angina estable vs SCA) se es-
tablecen unas pautas en cuanto al tiempo que se debe mantener la triple terapia.
En pacientes que con un SCA que presenten un riesgo hemorrgico elevado (HAS-
BLED 3) y un riesgo trombtico tambin alto (CHA2DS2-VASC 2), como en el
caso expuesto, se recomienda mantener la triple terapia 4 semanas para poste-
riormente mantener doble terapia con clopidogrel y anticoagulacin oral hasta
llegar al ao. Despus del ao se podra mantener nicamente monoterapia con
un anticoagulante oral de por vida1.

Para minimizar el riesgo de sangrado, se recomienda mantener el INR en un ran-
go de 2 a 2,5 en pacientes con triple terapia antitrombtica1. En cuanto al uso de
nuevos anticoagulantes (NACO) y los nuevos antiagregantes, se necesitan estu-
dios que evalen su eficacia y la seguridad en triple terapia. El uso de prasugrel
y/o ticagrelor no est recomendado. En cuanto a los NACO, se recomienda bajar
dosis de NACO en combinacin con doble antiagregacin (dabigatrn 110 mg/12h,
apixabn 2,5 mg/12h, rivaroxabn 15 mg/24h)1.
El manejo del paciente que acude a Urgencias con un sangrado estando en trata-
miento con triple terapia, depender del tipo de sangrado. Lo ms frecuente son
los sangrados digestivos. En caso de sangrados leves, que no supongan un riesgo
vital para el paciente, se debe reevaluar el riesgo hemorrgico del paciente me-
diante la escala HAS-BLED y el riesgo trombtico mediante el CHA2DS2-VASC
para ajustar el tratamiento segn las recomendaciones de la Sociedad Europea
de Cardiologa1. En estos pacientes hay que considerar la posibilidad de realizar
el cierre percutneo de la orejuela izquierda, ya que est es la fuente principal de
embolias en la FA no valvular. La eficacia de este procedimiento fue evaluada en
el estudio PROTECT AF. Los resultados del PROTECT AF a los 4 aos, revelan la efi-
cacia y la seguridad del dispositivo Watchman, que ha mostrado ser superior a
la warfarina en pacientes con FA no valvular en cuanto a la prevencin de AVC,
presentando adems una reduccin de la mortalidad por todas las causas y de la
mortalidad cardiovascular5.
En conclusin, es importante tener en cuenta que el periodo con triple terapia

debe ser tan corto como sea posible, seguido de anticoagulacin oral + clopidogrel
(o aspirina como alternativa) de cara a evitar las complicaciones hemorrgicas.
Una vez que estas han ocurrido, el cierre de la orejuela izquierda es una opcin a
tener en cuenta, ya que permite la retirada de la anticoagulacin oral.

Imagen 1. A) Coronariografa en proyeccin oblicua anterior izquierda que
muestra lesiones en la arteria coronaria derecha a nivel proximal, media y distal.
B) Resultado tras la revascularizacin de la coronaria derecha proximal, media
y distal con tres stent farmacoactivos.
Imagen 2. Colonoscopia que muestra un plipo de 1 cm en colon izquierdo.

Imagen 3. Ecocardiograma transesofgico durante el cierre de la orejuela
izquierda. A) Imagen antes del cierre de la orejuela. La flecha seala la orejuela
izquierda. B) Misma imagen tras el cierre con el dispositivo Amplatzer. AI:
aurcula izquierda. M: vlvula mitral. VI: ventrculo izquierdo.
Bibliografa
1
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randomized clinical trial. JAMA. 2014 Nov 19; 312(19):1988-98.

CUESTIONARIO
1. Respecto a la anticoagulacin en pacientes con fibrilacin auricular y cardiopa-

ta isqumica; cul de las siguientes respuestas es falsa?
a. En pacientes con alto riesgo de sangrado y CHA2DS2-VASC 2 que presen-

ten un SCA revascularizados con stent farmacoativos, no debe retirarse en
ningn caso la doble antiagregacin antes de los 3 meses.
b. No est indicado el uso de NACO a dosis plenas en pacientes con indicacin
de doble antiagregacin.
c. En casos seleccionados (ej. Stent en TCI, IAM recurrente etc.), debe valorarse
mantener terapia dual con anticoagulacin oral y un antiagregante de por vida.
d. En el estudio WOEST, el evento combinado (muerte + IAM + AVC + revascula-
rizacin + trombosis del stent) fue ms frecuente en el grupo de triple terapia
(ACO + clopidogrel + AAS) frente al grupo de doble terapia (ACO + clopidogrel).
2. Respecto a la estrategia antitrombtica del paciente al alta tras el ingreso por el

SCASEST, indique la respuesta menos correcta:
a. Al estar el paciente en ritmo sinusal a su llegada y no presentar una dilata-

cin severa de la aurcula izquierda, podra considerarse al alta tratamiento
con doble antiagregacin sin anticoagulantes orales.
b. El uso de ticagrelor en combinacin con anticoagulacin oral, solo deber
considerarse en circunstancias especficas como la trombosis probada del
stent mientras el paciente estaba en tratamiento con triple terapia.
c. Al ser un paciente con alto riesgo hemorrgico y alto riesgo de AVC tromb-
tico, podra considerarse de inicio el tratamiento con anticoagulacin oral +
clopidogrel tras la ICP, a pesar de que se trate de un SCA.
d. En caso de que el INR estuviese fuera de rango >30% del tiempo, podra
plantearse retirar el tratamiento con sintrom e iniciar tratamiento con da-
bigatrn 110mg/12h + doble antiagregacin.
3. Respecto al intervencionismo coronario percutaneo en pacientes con fibrilacin

auricular, seale la respuesta falsa:
a. En caso de que el INR al ingreso fuese 2,5, se debera haber retrasado la

revascularizacin para interrumpir el tratamiento con AVK.
b. Los stent farmacoactivos de nueva generacin son generalmente prefe-
ribles frente a los stent convencionales, principalmente en pacientes con
riesgo hemorrgico bajo (HAS-BLED 0-2).

c. En pacientes con cardiopata isqumica estable, que se encuentren en
tratamiento con AVK y presenten riesgo trombtico moderado-alto
(CHA2DS2-Vasc 2) no se debe interrumpir la anticoagulacin para realizar
la coronariografa.
d. En pacientes con SCASEST en tratamiento con triple terapia, debe evitarse
el uso de GP IIa/IIIb.
4. Respecto al cierre percutneo de la orejuela izquierda, seale la respuesta correcta:
a. En los pacientes en fibrilacin auricular, la morfologa que presente la ore-

juela izquierda se correlaciona con el riesgo de tener un evento emblico.
b. Para llevar a cabo el cierre percutneo de la orejuela izquierda, ser nece-
sario la realizacin de una puncin transeptal, recomendndose habitual-
mente pinchar en la zona inferior y anterior de la fosa oval.
c. Antes de llevar a cabo el procedimiento debe realizarse un ecocardiograma
transesofgico para comprobar la ausencia de trombos en la orejuela izquier-
da y que la orejuela tiene una profundidad mnima de 15 mm y unas dimen-
siones adecuadas para poder llevar a cabo su cierre de manera percutnea.
d. El estudio PROTECT AF mostr que el cierre de orejuela izquierda es supe-
rior a la warfarina en lo que era el objetivo primario combinado de accidente
cerebrovascular, embolia sistmica y muerte cardiovascular o no explicada,
con una tasa de eventos periprocedimientos baja al inicio del estudio.
5. Seale la respuesta falsa respecto a las escalas que se deberan haber usado
para la valoracin del paciente del caso.
a. Se debera haber valorado el riesgo de sangrado mediante el CRUSADE Ble-

eding Score de cara a decidir que antiagregante debe usarse asociado a la
aspirina.
b. Se debera valorar el riesgo hemorrgico mediante el HAS-BLED.
c. Se debera valorar el riesgo de AVC del paciente mediante el CHA2DS2-Vasc.
d. En caso de pacientes con SCASEST se debe valorar el riesgo mediante el
GRACE score.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: d; 3: d; 4: c; 5: d

Endoftalmitis endgena:
el principio del fin
Isabel Molina Borao, Javier Urmeneta Ulloa,
Santiago Laita Monreal, Alejandra Ruiz Aranjuelo,
ngela Juez Jimenez, Pablo Auquilla Clavijo,
Jos Javier Salazar Gonzlez, Ana Portols Ocampo,
Esther Sanchez Insa
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un paciente con antecedentes de aneurisma artico tras

recambio valvular artico 4 aos antes, que debut con fenmenos emblicos
mltiples en diversas localizaciones.
Varn de 71 aos que consulta por prdida de visin en ojo izquierdo.
Sin alergias medicamentosas conocidas. Hipertenso. Diabetes mellitus tipo 2 no

insulino-dependiente. En 2010 recambio valvular por estenosis artica severa con
implante de prtesis mecnica St. Jude n 21 y bypass de arteria mamaria interna
a arteria descendente anterior. Con hallazgo de aneurisma artico de 42 mm en
control postoperatorio, permaneciendo estable en la evolucin. Otras interven-
ciones quirrgicas: herniorrafia inguinal izquierda, prtesis de cadera izquierda,
meniscectoma izquierda.
Acude a Urgencias en febrero de 2015 por alteraciones de visin en el ojo izquierdo.

Se diagnostica endoftalmitis y se indica ingreso hospitalario. Se realiza biopsia de
cuerpo vtreo y cultivo, inicindose tratamiento con vancomicina emprica y recu-
perando la visin. Durante la ciruga ocular presenta signos de isquemia aguda de
extremidad inferior derecha (EID), tras comprobarse por angiografa la oclusin
de la arteria tibial posterior se realiza fibrinlisis intraarterial con buen resultado.
841
Exploracin fsica al ingreso: TA 152/73 mmHg, FC 60 lpm, saturacin 02 95%.
Temperatura 36,5C. Consciente y orientado, sin focalidad neurolgica. No ingur-
gitacin yugular. Tonos cardiacos rtmicos, sin soplos ni extratonos. Murmullo
vesicular conservado con crepitantes gruesos bibasales. Abdomen no patolgico.
Miembros inferiores sin edemas ni signos de TVP, pulsos pedios simtricos.
Aortografa de miembro inferior derecho: oclusin distal de arteria tibial poste-

rior y de segundo tercio de arteria peronea. Se administran 100 UI de uroquinasa a
lo largo del trayecto trombosado y se coloca microcatter en segmento trombosa-
do de arteria peronea para continuar con el tratamiento de fibrinlisis intrarterial.
Ecocardiografa transesofgica (imagen 1): HVI ligera. Funcin sistlica de VI

conservada. Ligera dilatacin biauricular. Prolapso mitral de festn A2. Prtesis
mecnica artica normofuncionante. IT ligera. HTP ligera. Ausencia de imgenes
sugestivas de endocarditis infecciosa. Placas de ateroma en aorta torcica des-
cendente de aspecto no complicado.
TAC artico (imagen 2 a 4): suturas de esternotoma media. Prtesis valvular artica
mecnica. Porcin sinusal de la raz artica de 32 mm de dimetro. Unin sinotu-
bular con finas calcificaciones parietales de 27 mm de dimetro. Ateromatosis aor-
tocoronaria. Porcin ascendente de aorta torcica con aneurisma mictico parietal
anterior. El aneurisma incluye trombo mural que provoca irregularidad de su luz,
asocia tenue afectacin de la grasa mediastnica anterior y presenta 45 x 52 mm de
dimetros transverso y antero-posterior y unos 60 mm de longitud. Cayado artico
y porcin descendente de aorta torcica permeable y de calibre normal. Origen de
los troncos suprarticos de morfologa normal.
Serologas: Ac. frente a T. pallidum (quimioluminiscencia): negativo. VIH 1 y 2

combo Ag y Ac (quimioluminiscencia): negativo. Galactomanano de Aspergillus:
negativo.
Cultivo de humor vtreo: se asla hongo filamentoso no dermatofito identificado

como Aspergillus fumigatus.
Hemocultivos: negativos.

Biopsia de aorta ascendente: fragmento de pared arterial con superficie interna
desgarrada, irregular y con reas blanquecinas, compatible con aneurisma absce-
sificado y presencia de estructuras fngicas.
EVOLUCIN
Se solicita valoracin por Cardiologa para descartar fuente emblica cardiaca. Al

ingreso no haba presentado fiebre ni datos analticos de infeccin sistmica, ob-
jetivndose durante el ingreso algn pico febril aislado de hasta 37,7C
sin tiritona. A la exploracin fsica se comprob la aparicin de mculas eritema-

tosas en las plantas de los pies sugestivas de lesiones de Janeway (imagen 5). Se
confirm el correcto funcionamiento y la ausencia de imgenes sugestivas de en-
docarditis en la prtesis artica, en la porcin visualizada de aorta ascendente o a
otro nivel intracardiaco mediante ecocardiografa transtorcica y transesofgica.
Ante sus antecedentes personales y la sospecha de endocarditis por sndrome

febril, lesiones de Janeway y embolismos mltiples, se realiza TAC torcico para
completar el estudio donde se objetiva un voluminoso aneurisma en aorta ascen-
dente con trombo mural y afectacin de grasa mediastnica. Dado el contexto
clnico del paciente y las caractersticas radiolgicas del aneurisma artico se ca-
taloga de aneurisma mictico y se inicia tratamiento antibitico con daptomicina,
cloxacilina y gentamicina iv. Encontrndose afebril, se extrajeron hemocultivos x2
con resultado negativo.
Tras comentar el caso en sesin mdico-quirrgica se realiza sustitucin quirr-

gica de aorta ascendente por tubo supracoronario Hemashield n 30 encontrn-
dose abundante material friable entre prtesis artica y aneurisma mictico con
aspecto infeccioso.
Informan durante las primeras horas del postoperatorio del crecimiento de estruc-
turas filamentosas en el material recogido en quirfano, con aislamiento tambin
de hongo filamentoso en cultivo de humor vtreo identificado como Aspergillus
fumigatus en ambos cultivos. Por lo que se ampla la cobertura antimicrobiana
con caspofungina y voriconazol. Otras serologas resultan negativas. Las primeras
48-72 horas del postoperatorio permanece estable permitiendo despertar y extu-
bar al paciente. Evolucin trpida posterior presentando insuficiencia respiratoria
grave por infeccin respiratoria con crecimiento en cultivo de esputo de Klebsiella

oxytoca y Enterococo faecalis y fracaso renal agudo oligrico, producindose a las
dos semanas de la ciruga el fallecimiento del paciente por fracaso multiorgnico.
DIAGNSTICO
Aneurisma mictico en aorta ascendente con trombo mural y afectacin de

grasa mediastnica por Aspergillus fumigatus con fenmenos emblicos:
-- Endoftalmtis endgena.
-- Isquemia arteria aguda emblica.
Ciruga de reseccin del aneurisma y sustitucin de aorta ascendente.
Postoperatorio complicado con infeccin respiratoria, insuficiencia respirato-

ria, insuficiencia renal aguda y fracaso multiorgnico. Exitus.
DISCUSIN
El aneurisma mictico (AM) es una entidad poco frecuente causada por la infeccin
de la pared arterial, suponen en torno al 0,06-2,7% del total de los aneurismas arte-
riales1. El trmino aneurisma mictico fue usado por primera fue por Osler2 en 1985
para describir los aneurismas producidos por embolismos spticos secundarios a
endocarditis. Dada la reciente epidemiologa cambiante, el asentamiento se produ-
ce generalmente sobre una pared arterial enferma, por contacto directo de un foco
infeccioso adyacente, por diseminacin hematgena o linftica o por embolismos
spticos, aceptndose el trmino aneurisma mictico para hacer referencia a cual-
quier aneurisma infectado1.
La aorta es generalmente muy resistente a la infeccin, sin embargo, una pared ar-
tica anormal, ya sea por enfermedad arterioesclertica, aneurismas, malformaciones
vasculares, ciruga o material de instrumentacin, la convierten en ms susceptible2.
En el caso de nuestro paciente, el factor predisponente ms probable es la presen-

cia de aneurisma artico, producido por el debilitamiento de la pared artica por la
manipulacin quirrgica previa, tanto en las lneas de sutura como en el punto de
canulacin artica. El propio aneurisma infectado explica el cuadro clnico, siendo la
fuente embolgena de la endoftalmitis endgena, la isquemia de MMII y las lesiones

cutneas. Sin embargo, no podemos asegurar el mecanismo exacto de la infeccin,
barajndose los siguientes mecanismos etiopatognicos3:
Inoculacin directa en la ciruga artica, poco probable dado el tiempo de evolu-

cin desde la intervencin quirrgica.
Contacto directo de un foco infeccioso adyacente como podra ser una endocar-
ditis infecciosa. Por el contexto clnico, con el debut inicial por endoftalmitis con
aislamiento en el cultivo del humor vtreo del agente patgeno, y los hallazgos
exploratorios, con lesiones de Janeway en las plantas de los pies, fue la primera
sospecha diagnstica a descartar. Sin embargo, no se hallaron imgenes de endo-
carditis en la ecocardiografa transesofgica.
Por ltimo, por implantacin de metstasis spticas en el curso de una bacterie-

mia afectando al aneurisma/pseudoaneurmisma artico preexistente al tratarse
de un tejido ms vulnerable. Sin quedar aclarada la puerta de entrada.
Los grmenes implicados con ms frecuencia son Staphylococcus aureus2, Sal-

monella y los gramnegativos, aunque en inmunodeprimidos y usuarios de drogas
por va parenteral podra encontrarse cualquier germen oportunista2,3. En nues-
tro paciente el agente responsable fue el hongo Aspergillus fumigatus, tpico en
pacientes inmunocomprometidos. Nuestro paciente presentaba DM como nico
factor de riesgo sin ningn otro signo de inmunosupresin (terapia crnica con
corticoides, antecedente de neoplasia, alcoholismo, VIH, insuficiencia renal...).
El cuadro clnico es muy inespecfico e insidioso. La evolucin hacia la rotura y el

elevado porcentaje de sepsis hace que la mortalidad de este tipo de patologa sea
elevada, siendo potencialmente letal si no se diagnostica precozmente. En nuestro
caso, el debut inicial fue con embolismos spticos (endoftalmitis, lesiones de Ja-
neway) e isquemia de MMII embolgena; con posterior aparicin del sndrome febril.
El diagnstico debe basarse en la sospecha clnica, siendo el TAC torcico con

contraste y la RMN con gadolinio las tcnicas de eleccin para el estudio de la
aortitis4,5. Dada la mayor disponibilidad del TAC torcico suele ser la tcnica ms
empleada, con ella se documenta el engrosamiento de la pared artica, lquido
periartico o acumulacin de tejido de partes blandas, aneurisma sacular rpida-
mente progresivo y, ocasionalmente, aire en la pared artica.

En nuestro caso aunque se llev a cabo un manejo adecuado con antibioterapia
precoz, corregida al aislar el agente responsable (antifngicos) y escisin quirrgi-
ca completa5. La evolucin del paciente fue trpida, probablemente por el diag-
nstico tardo del foco infeccioso y su localizacin torcica5.
Imagen 1. ETE medioventricular 0, 4 cmaras. Sin imgenes de endocarditis.
Imagen 2. TAC torcico. Aneurisma de aorta ascendente.

Imagen 3. TAC torcico. Reconstruccin tridimensional. Aorta con aneurisma
mictico en aorta ascendente.
Imagen 4. TAC torcico. Reconstruccin tridimensional. Aneurisma

mictico en aorta ascendente.

Imagen 5. Lesiones de Janeway en pulpejos de los dedos del pie.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
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aorta: a diagnostic challenge. Am J Med. 2003; 115: 489-96.
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Lopes RJ, Almeida J, Dias PJ, et al. Infectious thoracic aortitis: a literature
review. Clin Cardiol. 2009; 32: 488.

CUESTIONARIO
1. Los aneurismas micticos pueden afectar a cualquier pared arterial, pero se ven
ms frecuentemente en una de las siguientes localizaciones:
a. Arterias intracraneales
b. Aorta torcica ascendente
c. Aorta abdominal
d. Arteria esplnica
2. Es extremadamente importante establecer el diagnstico precoz del AM torci-

co, cul de las siguientes en falsa?
a. La RMN con gadolinio proporciona una imagen completa de la aorta con

una excelente resolucin y sin exposicin a la radiacin. Se considera la tc-
nica de imagen de eleccin inicial.
b. Hallazgos del TAC Torcico como la alta densidad periartica y la presencia
de gas adyacente puede sugerir una ruptura inminente, incluso sin la pre-
sencia de aneurisma.
c. El ecocardiograma transesofgico puede ayudar a establecer el diagnsti-
co diferencial entre diferentes patologas articas; sin embargo, la interpo-
sicin de la trquea impide valorar correctamente la porcin superior de la
aorta ascendente y el arco artico proximal.
d. La aortografa se reserva para los casos en los que el diagnstico de sndro-
me artico agudo no se puede excluir por mtodos no invasivos.
3. Aunque cualquier microorganismo puede infectar la pared artica, el menos

frecuente de la siguiente lista:
a. Mycobacterium tuberculosis
b. Staphylococcus spp
c. Enterococcus spp
d. Salmonella spp
3. En cuanto al aneurisma mictico de aorta torcica, una de las siguientes afirma-

ciones es falsa:
a. La antibioterapia en combinacin con el implante de stent endovascular es

el tratamiento de eleccin en la mayora de los casos.

b. Se recomienda el inicio de antibioterapia de amplio espectro de forma pre-
coz en cuanto exista el diagnstico de sospecha de aneurisma mictico.
c. La infeccin por hongos es poco frecuente, aunque su incidencia est au-
mentando en pacientes inmunodeprimidos.
d. Entre los factores asociados a peor pronstico se encuentran edad avanza-
da, retraso en el diagnstico, infeccin por bacilos gramnegativos, inmuno-
depresin, ubicacin torcica y aparicin de complicaciones.
5. Respecto a la presentacin de los aneurismas micticos articos, cul de los

siguientes enunciados no es cierto?
a. La fiebre es el sntoma menos frecuente.

b. Las manifestaciones clnicas son inespecficas, dependiendo de la localiza-
cin y la aparicin de complicaciones.
c. Entre las complicaciones se encuentra la ruptura, la trombosis y la emboli-
zacin distal.
d. El pretratamiento con antibiticos, la ausencia de foco infeccioso en la luz
de la aorta y la presencia de microorganismos anaerobios son posibles cau-
sas de hemocultivos negativos.

Gestante de 34 semanas asintomtica,
todo bajo control?
Isabel Molina Borao, Javier Urmeneta Ulloa,
Alejandra Ruiz Aranjuelo, Santiago Laita Monreal,
Carlos Lpez Perales, Isabel Caballero Jambrina,
Teresa Olriz Sanjuan, Ana Portols Ocampo,
Teresa Blasco Peir, Marisa Sanz Julve, Esther Snchez-Insa
INTRODUCCIN
Afortunadamente, las arritmias malignas en un embarazo de curso normal son

raras y la mayora de las consultas por palpitaciones se deben a arritmias benig-
nas. Parece que puede existir un efecto arritmognico de la gestacin en mujeres
con y sin cardiopata estructural. Presentamos el caso de una paciente embaraza-
da con taquicardia ventricular de primera aparicin destacando la dificultad en el
diagnstico diferencial as como en el manejo teraputico.
Sin alergias medicamentosas conocidas. Asma alrgico en tratamiento ocasional

con corticoides inhalados. Con antecedentes familiares de cardiopata isqumica
precoz (madre con IAM a los 40 aos).
Mujer de 28 aos en el tercer trimestre de embarazo y que es derivada a la consulta

de Cardiologa ante el hallazgo de pulso arrtmico, encontrndose asintomtica.
Se realiz holter ambulatorio (imagen 1) con hallazgo de extrasistolia ventricular
frecuente y rachas de taquicardia ventricular no sostenida (TVNS). Se decide in-
greso en cardiologa para monitorizacin, estudio y manejo teraputico multidis-
ciplinar. La paciente haba sido diagnosticada previamente en analtica de rutina
durante el embarazo de hipotiroidismo subclnico (TSH 3,91, T4L 0,71), inicindose
tratamiento sustitutivo con levotiroxina.
851
Exploracin fsica al ingreso: TA 120/65 mmHg, FC 95 lpm, saturacin 02 95% basal.
Temperatura 36,5C. Consciente y orientada. Eupneica. No ingurgitacin yugular. To-
nos cardiacos arrtmicos, sin soplos. Normoventilacin pulmonar. Abdomen compa-
tible con gestante de 34 semanas. Miembros inferiores sin edemas ni signos de TVP.
Holter ambulatorio: ritmo sinusal con extrasistolia ventricular muy frecuente

(11%) con frecuentes dobletes y rachas de TV polimorfa de hasta 6 latidos.
Ecocardiografa: ventrculo izquierdo ligeramente dilatado (DTD 54 mm), grosor

normal, contractilidad global y segmentaria normal. Patrn diastlico normal.
Aurcula izquierda de dimensiones normales. Ventrculo derecho ligeramente di-
latado (RVOT proximal 37 mm), con funcin sistlica normal. (TAPSE 25 mm, onda
S 15 cm/s). Vlvula mitral: velos normales, correcta cintica, insuficiencia mitral li-
gera. Vlvula artica: trivalva, fina, correcta apertura sin gradiente significativo,
reflujo ligero. IT ligera. PAPs normal. Derrame pericrdico ligero adyacente a saco
lateroapical de ventrculo derecho (4 mm).
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 90 lpm, PR 0,16, sin alteraciones de la repola-

rizacin, QTc 410 ms, con EV frecuente con morfologa de BRI.
Ecografa obsttrica: gestacin nica. Presentacin ceflica. FCF: latido positivo.

Crecimiento fetal: adecuado. En este momento no se observan anomalas mor-
folgicas fetales mayores (dentro de las limitaciones de la tcnica y si bien no se
pueden descartar las que no tienen expresin ecogrfica o las que se presentan de
forma avanzada). Peso fetal estimado: 2.900 grs.
Cateterismo cardiaco: acceso radial derecho (5F). Dominancia izquierda. Arterias

coronarias sin estenosis angiogrficas. Flujo normal. Ventriculografa: FEVI con-
servada. VI dilatado. Mitral competente.
RMN cardiaca: VI de tamao levemente dilatado (DTD de 58 mm) con (FE 50%). VD
levemente dilatado (DTD de 49 mm), con FE del 43%. No se observa realce tardo pa-
tolgico en el miocrdico de los ventrculos ni presencia de trombos intracavitarios.
Estudio electrofisiolfico (EEF): ECG basal con ritmo sinusal. Se observa EV bigemi-
nada, monomorfa, sugestiva de TSVD. Mediante acceso venoso femoral derecho se

asciende catter tetrapolar al pex de ventrculo. Se realiza estimulacin ventricular
programada hasta 3 extraestmulos (PRVD 210 ms) sin inducir ningn tipo de arrit-
mias ventriculares. Se da por finalizado el procedimiento. Se implanta holter inser-
table subcutneo para seguimiento.
EVOLUCIN
La paciente permanece asintomtica sin palpitaciones, dolor torcico ni disnea. Se

inicia estudio para descartar cardiopata estructural y excluir alteraciones sistmi-
cas que pudiesen justificar las arritmias ventriculares. En ecocardiograma se de-
tect ligera dilatacin de cavidades cardiacas con funcin biventricular conservada
(imagen 2) esperable en el tercer trimestre de embarazo. No se documentaron otras
alteraciones en el ECG (imagen 3), ni alteraciones analticas de inters (marcadores
cardiacos normales...). La funcin tiroidea se haba normalizado bajo tratamiento
con levotiroxina. Ante persistencia de EV frecuente y episodios de TVNS en su ma-
yora monomorfas con morfologa de BRI se pauta tratamiento con propranolol 10
mg cada 8 horas con discreta reduccin inicial de la densidad de los extrasstoles.
Estando monitorizada presenta episodio nocturno asintomtico de TV monomr-

fica de 40 latidos (imagen 5) mientras dorma con paso espontneo a ritmo sinusal.
En seguimiento por el Servicio de Ginecologa y obstetricia que descartan sufrimien-
to fetal y alteraciones morfolgicas fetales mayores. Se decide conjuntamente, a
pesar de la estabilidad hemodinmica de la paciente, programar cesrea, dado el
riesgo arrtmico durante el trabajo de parto. En la semana 36 de gestacin se lleva a
cabo cesrea programada sin incidencias, con recin nacido sano de 3.250 g.
Tras el parto se contina monitorizacin con persistencia de EV y bigeminismo,

sin episodios de TVNS. Se completa estudio con cateterismo cardiaco que mues-
tra arterias coronarias sin lesiones (imagen 4) y con RMN cardiaca sin detectarse
realce tardo patolgico, persistiendo leve dilatacin biventricular con funcin sis-
tlica conservada (imagen 6).
Finalmente, se realiza estudio electrofisiolgico (EEF) aprecindose EV bige-

minada, monomorfa, sugestiva de TSVD. Sin induccin de TV con estimulacin
ventricular. Se coloca holter implantable para continuar seguimiento de forma
ambulatoria ante la estabilidad clnica de la paciente.
A las 2 semanas, fue valorada en la consulta de Electrofisiologa con reduccin de

extrasistolia ventricular, quedando pendiente de nueva RMN en 3 meses.

DIAGNSTICO
Extrasistolia ventricular frecuente y taquicardia ventricular monomrfica no sos-

tenida, asintomticas, en tercer trimestre del embarazo. Sin cardiopata estructu-
ral asociada.
DISCUSIN
Las arritmias son la complicacin cardiaca ms frecuente durante el embarazo

tanto en mujeres con o sin cardiopata estructural. El embarazo es considerado
un estado pro-arrtmico secundario a los siguientes factores1:
Factores hemodinmicos: aumento del volumen intravascular, del gasto car-

diaco, la frecuencia cardiaca y disminucin de la PA.
Factores hormonales: los estrgenos parecen aumentar la actividad adrenr-

gica lo que contribuye a la automaticidad y actividad desencadenada.
Alteraciones electrolticas: suelen presentar una ligera hiperkaliemia.
En el embarazo, tanto la extrasistolia auricular como la ventricular parecen ser

ms prevalentes, siendo un hallazgo en la valoracin de palpitaciones en la gesta-
cin o incluso en la exploracin prenatal de pacientes asintomticas. Generalmen-
te, los extrasstoles ventriculares, aunque sean complejos, no se asocian a efectos
adversos sobre la madre ni sobre el feto. Las taquicardias ventriculares son poco
frecuentes durante el embarazo, generalmente asociadas a pacientes con cardio-
pata estructural o historia previa de TV. Los tipos de cardiopata estructural ms
frecuentemente asociados con las TV durante el embarazo son la miocardiopa-
ta hipertrfica, la cardiopata periparto, la displasia arritmognica del ventrculo
derecho, la patologa valvular y las cardiopatas congnitas2. Nuestra paciente no
tena historia de TV sintomticas y se descart cardiopata estructural en el mo-
mento actual con los estudios realizados.
La miocardiopata periparto debe descartarse siempre en todas las embarazadas

que cursen con arritmias el ltimo mes de embarazo3. Es una entidad poco frecuen-
te cuya incidencia en pases europeos es en torno a 1:4.000 embarazos. Se define
como el desarrollo de disfuncin sistlica de VI en el ltimo mes de embarazo o en
los siguientes 5 meses tras el parto, con ausencia de patologa cardiaca subyacente

y habindose descartado otras causas identificables de disfuncin ventricular. La
dilatacin de VI no siempre est presente, pero la disfuncin ventricular al menos
moderadamente deprimida (FEVI <45%) es un criterio necesario. En este caso, no
se cumplan criterios por el momento de miocardiopata periparto, precisando un
estrecho seguimiento en el puerperio para monitorizar la funcin ventricular.
Por otro lado, deben descartarse la presencia de canalopatas como el sndrome

de QT largo congnito, de Brugada y otras condiciones que favorezcan la apari-
cin de arritmias ventriculares como hipomagnesemia, crisis hipertensiva o tiro-
toxicosis4. En nuestra paciente no exista alteracin metablica y las hormonas
tiroideas se encontraban dentro de parmetros normales.
En pacientes embarazadas, las taquicardias del sndrome de Wolff-Parkin-

son-White sern las ms frecuentes, debindose esperar solo raramente una ta-
quicardia ventricular idioptica de primera aparicin. Esta ltima se determina
ante la aparicin de taquicardias ventriculares monomrficas, sin aparente car-
diopata estructural. La forma ms frecuente en el embarazo es de origen focal
en el tracto de salida del ventrculo derecho (VD) con morfologa de BRI en el ECG,
con buena respuesta a betabloqueante4. Tambin pueden originarse en el septo o
pared libre de ventrculo izquierdo (QRS de bloqueo de rama derecha). A nuestra
paciente se le descart una va accesoria mediante el estudio EEF, por lo que era
plausible el diagnstico de taquicardia ventricular idioptica, de origen en TSVD.
Sin embargo, el diagnstico no pudo confirmase de forma categrica puesto que
al tratarse de arritmias asintomticas no podemos asegurar que no las presentase
antes del embarazo. Adems, debemos tener en cuenta la presentacin polimr-
fica de alguna de ellas y la escasa respuesta a betabloqueante5. Por esto, conside-
ramos que dentro del diagnstico diferencial hay que considerar la posibilidad de
que sean taquicardias secundarias a los cambios del propio embarazo: en nuestra
paciente se produjo una dilatacin de ambos ventrculos dada la sobrecarga de
volumen, generando un estrs parietal, con mayor repercusin sobre el ventrculo
derecho puesto que ste en condiciones basales est sometido a menor presin.
La morfologa predominante en BRI por este motivo podra apoyar esta hiptesis
as como la reduccin de eventos arrtmicos tras el parto al normalizarse progresi-
vamente las condiciones hemodinmicas.
En cuanto al manejo teraputico de las arritmias ventriculares en el embarazo5,

supone un desafo por el impacto potencial de los frmacos y diferentes manio-
bras de actuacin sobre el feto. Debe tenerse en cuenta no solo la estabilidad clni-
ca de la madre sino tambin el sufrimiento fetal. Si nos encontramos ante alguna

de estas condiciones, debe realizarse con seguridad cardioversin elctrica (CVE)
(clase de recomendacin I nivel de evidencia b)5. Cuando la arritmia es refractaria
a CVE, se deben usar frmacos antiarrtmicos, reservando la amiodarona en lti-
mo lugar (clase de recomendacin IIa nivel de evidencia C). Para el tratamiento
profilctico, se recomiendan en primer lugar betabloqueantes (si es posible car-
dioselectivos como el metoprolol, evitando el atenolol)5.
Imagen 1. Holter ambulatorio con registro de taquicardia ventricular

polimrfica no sostenida.

Imagen 2. ETT. Ligera dilatacin de cavidades cardiacas.
Imagen 3. ECG al ingreso.

Imagen 4. Monitorizacin cardiaca en el ingreso. TV 40 latidos nocturna.
Imagen 5. Arterias coronarias sin lesiones angiogrficas.

Imagen 6. RMN cardiaca.
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CUESTIONARIO
1. En cuanto a la miocardiopata periparto, seale cul de las siguientes afirmacio-

nes es falsa.
a. En cuanto al tratamiento durante el embarazo, deben seguirse las reco-

mendaciones para el manejo de insuficiencia cardiaca (inicindose trata-
miento con IECAs, betabloqueantes y diurticos).
b. Los sntomas pueden aparecer desde el ltimo mes de embarazo hasta 5
meses despus del parto.
c. Si la paciente se encuentra estable hemodinmicamente, siempre que sea
posible se prefiere el parto vaginal.
d. En los siguientes embarazos, existe un riesgo de recurrencia del 30-50%, a
pesar de haber recuperado la funcin sistlica.
2. Entre los factores de riesgo de presentar miocardiopata periparto, se han des-

critos todos los siguientes excepto:
a. Origen asitico
b. Multiparidad
c. Malnutricin
d. Edad materna avanzada
3. Arritmias y embarazo. Seala la falsa.
a. Las taquicardias ventriculares idiopticas de ventrculo izquierdo deben

tratarse con betabloqueantes.
b. Se ha descrito un aumento de taquicardias paroxsticas supraventriculares,
tanto de nueva aparicin como exacerbaciones.
c. En las mayora de los casos durante el embarazo no debe iniciarse trata-
miento farmacolgico ante la deteccin de extrasistolia ventricular.
d. En el Sndrome de QT largo congnito se recomienda durante el embarazo
y postparto tratamiento con betabloqueantes.
4. Manejo teraputico de las taquicardias ventriculares en el embarazo. Cul de

las siguientes afirmaciones es correcta?
a. Si aparece indicacin de implante de DAI debe realizarse durante el embarazo.

b. Est contraindicado el uso de sotalol y lidocana.

c. Se pospondr tras el parto, en todos los casos, la realizacin de ablacin
con catter de la taquicardia ventricular.
d. Se prefiere el atenolol sobre el resto de los betabloqueantes.
5. Segn la clasificacin de la FDA para el uso de los frmacos durante el emba-

razo. Cul de los siguientes frmacos antiarrtmicos pertenece a la categora B?
a. Lidocana
b. Quinidina
c. Flecainida
d. Propafenona

Algo ms que un dolor torcico...
Imanol Alexander Cantolla Aguirre, Alberto Ullate de la Torre,
Rafael Martnez de Bourio Uriarte, David Cordero Pereda, Garazi
Ramrez-Escudero Ugalde, Iigo Sanz Ortega,
Larraitz Gaztaaga Arantzamendi, Estibaliz Zamarreo Golvano
INTRODUCCIN
Varn de 45 aos que acude al Servicio de Urgencias por cuadro de dolor torcico.
No alergias medicamentosas conocidas. Fumador activo (6 cigarrillos/da). No

otros FRCV conocidos. No cardiopata ni broncopata previa conocidas. No otros
antecedentes mdico-quirrgicos. Sin tratamiento habitual. SFB: vida activa.
Albail de profesin
El paciente refiere desde hace varios das episodios de dolor torcico opresivo,
no irradiados, de varios minutos de duracin y que ceden de forma espontnea.
No guardan relacin con la actividad fsica ni con los movimientos. Niega otra
clnica acompaante.
Exploracin fsica: TA: 147/79 mmHg, FC: 85 lpm, Sat O2 100%. Afebril. Cons-
ciente y orientado. Normocoloreado y normohidratado con buena perfusin
perifrica. Eupneico en reposo. Cabeza y cuello: sin evidencia de ingurgitacin
yugular. Auscultacin cardiaca: rtmica sin soplos audibles. Auscultacin pul-
monar: murmullo vesicular conservado en ambos campos pulmonares en pla-
no posterior. Abdomen globuloso, blando y depresible, sin signos de irritacin
peritoneal. Ruidos hidroareos presentes. Extremidades inferiores sin edemas.
Pulsos pedios bilaterales presentes.
862
ECG: ritmo sinusal a 90 lpm con eje QRS a 0. Patrn de Brugada tipo II (imgenes 1 y 2)
Radiografa de trax: sin hallazgos significativos.
Analtica: sin hallazgos. Se realiza curva de marcadores de dao miocrdico que

resulta negativa.
Ecocardiograma: ventrculo izquierdo no dilatado ni hipertrfico con buena fun-

cin sistlica global y segmentaria. Patrn de flujo transmitral normal. Vlvula
mitral de aspecto normal, normofuncionante. Vlvula artica con anatoma y
apertura normal. Aurcula izquierda no dilatada. Cavidades derechas no dilata-
das y normofuncionantes. Raz y aorta ascendente con dimetros normales. No
derrame pericrdico. Vena cava inferior no dilatada.
Ergometra: alcanza 157 lpm (89% de su FMT) completando 10 minutos y 31 segun-

dos del protocolo de Bruce. La prueba resulta clnica y electrocardiogrficamen-
te negativa para cardiopata isqumica. Curva tensional normal. No arritmias, ni
palpitaciones ni mareos.
Test de flecainida: el paciente llega en ritmo sinusal con patrn de Brugada tipo
II en precordiales altas. Tras la infusin de 2 mg/kg de flecainida presenta conver-
sin a tipo I a los pocos minutos, por lo que se finaliza la prueba (imagen 3, 4 y 5).
EVOLUCIN
Tras valoracin en el Servicio de Urgencias el paciente queda pendiente de valo-

racin por parte de la Unidad de Dolor Torcico, quienes realizan un ETT y una
ergometra que descartan origen isqumico del dolor torcico. Ante los hallazgos
electrocardiogrficos compatibles con un patrn de Brugada tipo 2 se programa
la realizacin de un test de induccin con flecainida que resulta positivo, con in-
duccin de un patrn tipo 1.
Tras el test el paciente permanece ingresado en planta de cardiologa monitori-

zado con telemetra durante 24 horas, sin incidencia alguna. Encontrndose el
paciente asintomtico, al igual que sus familiares directos (padres y hermana), se
da de alta al paciente con un listado de frmacos a evitar, con recomendacin de
control estricto de fiebre y con cita en consultas externas de Arritmias.

DIAGNSTICO
Patrn de Brugada tipo I inducido asintomtico.
DISCUSIN
El sndrome de Brugada es un trastorno gentico de expresin variable que se ca-

racteriza por una serie de alteraciones electrocardiogrfica en conjuncin con un
aumento del riesgo de taquiarritmias ventriculares y de muerte sbita1. La dife-
rencia entre los trminos sndrome y patrn de Brugada, si bien obedece a la pre-
sencia de sintomatologa acompaada por las alteraciones electrocardiogrficas
tpicas en el primer caso, no queda contemplada en la actualidad en el ltimo con-
senso diagnstico publicado en 20132. Clsicamente se han descrito tres tipos de
patrn de Brugada, si bien hoy da los tipo II y III han quedado englobados dentro
de un tipo II comn que recoge las caractersticas de ambos. nicamente el tipo I
se considera diagnstico de sndrome de Brugada, si bien cabe destacar que en un
mismo paciente pueden apreciarse, en diferentes momentos, los diferentes tipos
de patrones de forma alternante1,3.
Si bien no hay datos precisos sobre la epidemiologa del sndrome de Brugada,

si se sabe que el patrn tipo I inducido (tanto por frmacos como por procesos
febriles) es ms comn que el espontneo (2-4,5% frente a aproximadamente un
0,3%). Tambin se sabe que es ms frecuente en el gnero masculino y en la po-
blacin asitica, con una incidencia mxima entre los 30 y los 50 aos3,4. Es raro
el diagnstico de sndrome de Brugada previo a la pubertad, probablemente por
la ausencia de efecto de la testosterona, que influye sobre las corrientes inicas
a nivel de miocardio y en especial sobre la salida potasio del espacio intracelular.
Este efecto de la testosterona podra explicar tambin la mayor incidencia del
sndrome en varones1.
Ya se ha comentado previamente que se trata de un trastorno gentico, carac-

tersticamente autosmico dominante, si bien en una proporcin significativa
de pacientes, la enfermedad puede ser espordica y estar ausente en otros fa-
miliares3. Se han identificado diferentes genes implicados, cada uno de ellos
presentando diferentes alteraciones posibles. No obstante, todas la mutaciones
identificadas no logran explicar la totalidad de los casos. El primer gen identifi-
cado fue el SCN5A, siendo el ms frecuentemente identificado hasta en el 28%
de los pacientes3,4.

El sndrome de Brugada es tambin un trastorno de expresin variable en el que
pueden influir diferentes factores. Ya se ha mencionado brevemente el papel que
la testosterona puede tener en relacin a una mayor prevalencia masculina y en
cuanto a la edad de aparicin, pero existen otros factores implicados. Uno de ellos
es el tono autonmico, en el que destaca el efecto que un aumento del tono tie-
ne en cuanto a la disminucin de las corrientes de calcio miocrdico con el consi-
guiente efecto proarritmognico3. Este hecho explica el predominio de eventos
nocturnos y en reposo. La fiebre es otro factor ya descrito como claro desenca-
denante al incrementar la inactivacin prematura de los canales de sodio3. Junto
a ellos no debemos dejar sin mencionar el papel de diferentes frmacos (beta-
bloqueantes, antidepresivos tricclicos, litio...) y sustancias como la cocana, que
tambin bloquea los canales de sodio miocrdico1.
En lo referente a las manifestaciones clnicas, la mayora guardan relacin con

la presencia de eventos arrtmicos potencialmente letales, entre los que desta-
can la taquicardia ventricular polimrfica y la fibrilacin ventricular que pueden,
a su vez, originar un episodio de muerte sbita4. La muerte sbita puede ser la
primera manifestacin del sndrome hasta en un tercio de los casos1. Otras ma-
nifestaciones incluyen la respiracin agnica nocturna, relacionada con eventos
arrtmicos abortados; el sncope, donde resulta de especial inters descartar que
pueda deberse a eventos arrtmicos; y la taquiarritmias auriculares, responsables
de los episodios de palpitaciones y entre las que destaca la fibrilacin auricular.
Cabe destacar que la fibrilacin auricular debe despertar la sospecha diagnstica
sndrome de Brugada en pacientes jvenes, y que resulta un indicativo de mayor
severidad del sndrome y mayor riesgo de presentar fibrilacin ventricular 1.
Con respecto al diagnstico, el consenso publicado en 2013 solo hace referencia a

la identificacin electrocardiogrfica del patrn tipo I, bien de forma espontnea
o mediante la induccin del mismo con bloqueadores de los canales de sodio2.
Asimismo, de cara al diagnstico no resulta relevante la identificacin del patrn
tipo I con las derivaciones en posicin estndar o modificada, mediante la ele-
vacin de las precordiales derechas un espacio intercostal. Esta situacin tampo-
co tiene implicacin pronstica, pero incrementa la sensibilidad diagnostica del
electrocardiograma al ubicar ms prximas al tracto de salida del ventrculo de-
recho3. Otra herramienta til en la identificacin del patrn de Brugada es el hol-
ter ECG, ya que como se ha mencionado antes el tipo de patrn y la presencia del
mismo en un paciente es variable en el tiempo. En este sentido cabe mencionar
que hasta un 20% de los pacientes que presenta un patrn tipo I inducido pueden
manifestar, a lo largo del registro, un patrn tipo I espontneo4. Pero el registro

electrocardiogrfico no se limita nicamente a proporcionar el diagnstico, tam-
bin aporta datos que pueden sugerir un peor pronstico del sndrome entre los
que destacan el signo aVR (R >3 mm o R/q >0,75), la alternancia de la onda T duran-
te un test de induccin con bloqueantes de los canales de sodio, la aparicin de un
patrn de repolarizacin precoz en cara inferolateral o el alargamiento de QT solo
en precordiales derechas tras administracin de bloqueadores del sodio3.
El test de induccin con bloqueantes de canales de sodio permite desenmascarar

el patrn tipo I, y est especialmente indicado en pacientes en los que se ha iden-
tificado un patrn tipo II y presentan antecedentes familiares de muerte sbita en
menores de 45 aos o de patrn tipo I1.
Por su parte el test gentico podra realizarse en pacientes ya diagnosticados de

sndrome de Brugada, permitiendo una vez identificada la anomala realizar un
cribado de los familiares. Sin embargo, en la prctica clnica los resultados del test
gentico deben interpretarse con cautela, ya que en ocasiones se aprecia una au-
sencia de relacin fenotpica y no siempre est clara la relacin funcional del gen
afectado con respecto al sndrome4. A su vez, el estudio electrofisiolgico resulta
innecesario en la mayora de los pacientes, ya que en pacientes sintomticos no
modificara nuestra actitud teraputica; y en el caso de los pacientes asintomti-
cos, la induccin de arritmias ventriculares ha proporcionado resultados dispares
en diferentes estudios. Si que queda claro, en cualquier caso, que aquellos pacien-
tes asintomticos en los que el estudio electrofisiolgico no ha inducido ningn
eventos arrtmico ventricular presentan un mejor pronstico4.
Una vez realizado el diagnstico resulta fundamental proceder a una estratifica-

cin del riesgo del paciente. En este sentido, si bien se han identificado diversos
marcadores de riesgo, la presencia se sintomatologa y la espontaneidad del pa-
trn tipo I son los que mayor evidencia han demostrado en cuanto a mayor tasa
de eventos arrtmicos4.
Finalmente, en lo relativo al manejo de estos pacientes, cabe destacar que el ob-

jetivo principal del tratamiento consiste en prevenir y terminal las taquiarritmias
ventriculares1. Para ello, en primer lugar disponemos de las medidas generales
que incluyen evitar los frmacos y sustancias deletreas, y el control estricto de los
procesos febriles1,4. En aquellos pacientes sintomticos en los que se hayan docu-
mentado eventos arrtmicos ventriculares, hayan presentado un episodio de pa-
rada cardiorrespiratoria reanimada o, en presencia de un patrn de Brugada tipo
I espontneo hayan padecido un episodio sincopal sugiera causa arrtmica estara

indicado la implantacin de un desfibrilador automtico implantable (DAI). Mas
dudosa resulta la indicacin de implantar un DAI en aquellos pacientes en los que
se han inducido eventos arrtmicos durante un estudio electrofisiolgico. En los
pacientes asintomticos con patrn tipo I inducido no est indicada la implanta-
cin de un DAI en base nicamente a una historia familiar de muerte sbita. Solo
aquellos pacientes asintomticos con patrn tipo I espontneo en los que se iden-
tifique un factor de riesgo adicional se podra considerar el implante de un DAI o el
inicio de tratamiento con quinidina. Los frmacos antiarrtmicos (quinidina o amio-
darona), por sus efectos secundarios, quedan reservados para aquellos pacientes
que no desean o en los que no es posible la implantacin de un DAI, o que siendo
portadores de uno presentan episodios repetidos de descargas apropiadas. El iso-
proterenol por su parte ha demostrado su eficacia en el manejo de las tormentas
arrtmicas de estos pacientes. La ablacin con radiofrecuencia del tracto de salida
del ventrculo derecho a nivel epicrdico es otra alternativa en el caso de presentar
episodios repetidos de descargas apropiadas2.
Imagen 1. ECG en Urgencias.

Imagen 2. ECG en Urgencias.
Imagen 3. Inicio test de flecainida con derivaciones normales.

Imagen 4. Inicio test de flecainida con derivaciones modificadas.
Imagen 5. Test de flecainida positivo.

Bibliografa
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4
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Curr Opin Cardiol. 2016 Jan;31(1):37-45.
CUESTIONARIO
1. Indique cul de las siguientes afirmaciones es falsa con respecto al sndrome de

Brugada:
a. Es un trastorno gentico caractersticamente autosmico dominante.

b. Presenta una expresin variable, siendo las hormonas sexuales un posible
factor modulador.
c. El primer gen identificado fue el SCN5A, y es a su vez el que se identifica con
mayor frecuencia.
d. No hay datos precisos sobre su epidemiologa, pero si se sabe que es ms
frecuente varones y africanos.
2. Respecto a los factores moduladores del sndrome de Brugada, indique la res-

puesta falsa:
a. La fiebre es un claro desencadenante de los cambios electrocardiogrficos,

ya que el aumento de temperatura disminuye la inactivacin prematura de
los canales de sodio.
b. El efecto de la testosterona sobre la salida de potasio intracelular podra
explicar la mayor prevalencia del sndrome en varones.
c. El aumento del tono vagal implica una disminucin de las corrientes de cal-
cio que supone favorecer la arritmognesis.
d. La cocana provoca un bloqueo de los canales de sodio.

3. Indique cul de los siguientes le parecera el caso ms adecuado para realizar un
test de induccin con bloqueantes de canales de sodio:
a. Pacientes en los que se ha identificado un patrn tipo II y presentan antece-

dentes familiares de muerte sbita en menores de 45 aos o de patrn tipo 1.
b. Pacientes sintomticos con un electrocardiograma con patrn de Brugada
tipo II.
c. Pacientes asintomticos y sin antecedentes familiares que presentan un
electrocardiograma con un patrn de Brugada tipo II.
d. Todas las opciones son indicacin clara para realizar un test de induccin.
4. Indique la respuesta correcta respecto a la sintomatologa del sndrome de

Brugada:
a. La muerte sbita en raras ocasiones resulta ser la primera manifestacin

del sndrome.
b. Los eventos arrtmicos ventriculares ms frecuentes son la fibrilacin ven-
tricular y la taquicardia ventricular monomrfica.
c. La presencia de sncopes es indicacin directa de implantacin de marcapasos.
d. La fibrilacin auricular se asocia a un mayor riesgo de fibrilacin ventricular.
5. Con respecto al tratamiento del sndrome de Brugada, seale la afirmacin falsa:
a. El isoproterenol ha demostrado su utilidad en el manejo de la tormenta

arrtmica en estos pacientes.
b. El tratamiento antiarrtmico es una alterativa til en pacientes portadores
de DAI con episodios repetidos de descargas apropiadas.
c. La ablacin epicrdica a nivel del tracto de salida de ventrculo izquierdo
es una opcin en pacientes portadores de DAI con episodios repetidos de
descargas apropiadas.
d. En los pacientes asintomticos con patrn tipo I inducido no est indicada
la implantacin de un DAI en base nicamente a una historia familiar de
muerte sbita.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: a; 3: a; 4: d; 5: c

Cctel de mltiples comorbilidades en
paciente portador de marcapasos que
acude por arritmia
Iria Silva Conde, Santiago Colunga Blanco, Jos Rozado Castao,
Rebeca Lorca, Elena Velasco, Alberto Alperi Garca,
Laura Daz-Chirn Snchez, Luca Junquera Vega,
Lidia Martnez Fernndez, Ana Fidalgo Argelles
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de paciente de edad avanzada y con mltiples comorbilida-

des que acude por arritmia y deterioro del estado general. En este caso el manejo
teraputico supondr un reto para el clnico!
Motivo de consulta: derivado a hospital de referencia por arritmia.
Antecedentes personales: no alergias medicamentosas conocidas. Pensionista. Tra-

baj como carpintero y ebanista. Factores de riesgo cardiovascular: HTA. Diabetes
mellitus tipo 2 en tratamiento con antidiabticos orales con complicaciones micro
y macroangiopticas con buen control metablico reciente HbA1c 6,9%. Dislipemia.
Historia cardiolgica previa: portador de marcapasos DDDR desde 2007.
En septiembre de 2015 se recambia generador (Biotronik) y ante hallazgo de flu-

tter auricular se deriva para inicio de anticoagulacin (se mantiene modo DDDR
con cambio de modo a VVI). No se intenta sobreestimulacin por no estar el pa-
ciente anticoagulado. El paciente refiere que en estos momentos no est toman-
do acenocumarol por orden expresa del hematlogo (en el momento actual no se
tiene acceso a informes de Hematologa).
872
Otros antecedentes personales: nefropata diabtica, antecedente de ictus isqu-
mico, enfermedad arterial carotidea intervenida quirrgicamente (estenosis del
90% de la cartida derecha) en marzo de 2005. Prpura idioptica crnica diag-
nosticada en 2005 con cifras de plaquetas en torno a 50-80.000 y controles peri-
dicos cada 6 meses en la consulta de Hematologa, refiere episodios de sangrado
que han precisado tratamiento con cido tranexmico. Neumona necrotizante
derecha en 2003 (en dicho ingreso flutter auricular revertido a ritmo sinusal). Clau-
dicacin intermitente en miembros inferiores grado II con bypass aortofemoral iz-
quierdo con prtesis de Dacron 8 mm. Estenosis de canal medular. Hernia discal.
Artrosis difusa.
Intervenciones quirrgicas: amputacin traumtica de dedos de la mano derecha,

apendicectoma, hernia inguinal bilateral, hidrocele, estenosis carotdea.
Tratamiento domiciliario: clopidogrel 75 mg 1-0-0, glibenclamida 5 mg 1-1-1, quin-

april/hidroclorotiazida 20 mg/12,5 mg 1-0-0, alprazolam retard 0,5 mg 0-0-1, silo-
dosina 8 mg 0-0-1, acarbosa 50 mg 1-1-1, simvastatina 20 mg 0-0-1.
Enfermedad actual: acude derivado por su mdico de atencin primaria por cua-
dro de unos 4-5 das de evolucin de disnea con el esfuerzo (subir escaleras) y or-
topnea de 2 almohadas. No oliguria ni edemas en miembros inferiores. Refiere
tambin tener sensacin de palpitaciones prcticamente continuas, no asociadas
a dolor torcico.
Acude a hospital comarcal y ante taquicardia de QRS ancho estimulado a 130 lpm
se remite para valoracin y valorar funcionamiento/reprogramacin del MP
Exploracin fsica: TA 100/60 mmHg. FC 80 lpm. SatO2 100% con GFN a 2 lpm.
ACP: ruidos cardiacos arrtmicos, taquicrdico. MVC crepitantes en bases. Miem-
bros inferiores: sin edemas.
Hemograma: Hb 14,2 g/dl, Hto 43,8%, leucocitos 7,82x103L (25%L, 65%N), pla-
quetas 80x103L. Bioqumica: Na 134 mmol/L, K 4,5 mmol/L, Glu 319 mg/dl, urea
50 mg/dl, Cr 1,05 mg/dl, PCR <0,20, trop I 33,8 ng/L (normal <14). Coagulacin: TP
88%, INR 1,13.

Gasometra arterial: pH 7,4, PCO2 33,4, PO2 69,8, CO3H 20,9, Sat O2 94,5%,EB -2,3
Sistemtico y sedimento de orina: 2-5 leucocitos por campo. Cilindros hialinos,

escasos. Mucina, moderada
ECG: ondas de flutter con conduccin variable visualizndose complejos ventricu-

lares propios y otros estimulados. FC en torno a 80 lpm (imagen 1).
En telemetra se objetivan rachas de estimulacin ventricular continua a 130 lpm

(como las descritas en el ECG al ingreso en hospital comarcal).
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico normal. Redistribucin vascular hacia

campos superiores. Senos costrofrnicos borrados. Generador de marcapasos en
hemitrax izquierdo. Cables de electrodos en AD y VD respectivamente. Estudio
con hallazgos de insuficiencia cardiaca.
EVOLUCIN
Comentarios al ingreso: debido a la indicacin de anticoagulacin por parte de Cardio-

loga y en relacin con el alto riesgo trombtico y el alto riesgo hemorrgico se comenta
con Hematologa por el difcil manejo por el antecedente de la prpura y la plaque-
topenia. Comentado con el Servicio de Hematologa de guardia se decide suspender
clopidogrel e iniciar HBPM 60 mg/24 h. Pendiente de valorar terapia antitrombtica
definitiva. Se interroga el marcapasos y se observa flutter auricular con rachas de esti-
mulacin a FC mxima de seguimiento (130 lpm). Se reprograma a modo VVI a FC de
70 lpm, por la situacin de insuficiencia cardiaca incipiente en el momento actual.
Evolucin hospitalaria: el paciente ingresa en planta de Cardiologa y se instaura tra-

tamiento habitual para clnica de insuficiencia cardiaca con mejora progresiva. Con
respecto al flutter auricular; dado el difcil manejo de la terapia antitrombtica por el
alto riesgo trombtico y hemorrgico de nuestro paciente, se decide realizar ablacin
de istmo cavotricuspdeo durante el ingreso previa realizacin de ecocardiografa
transesofgica (ETE) para descartar la existencia de trombos que contraindicasen el
procedimiento, todo ello con el propsito de poder minimizar el tiempo que nuestro
paciente debiese estar anticoagulado (y as reducir el riesgo de potenciales complica-
ciones).Durante el ingreso tratamiento de control de frecuencia con betabloqueantes.
El procedimiento se lleva a cabo con xito y aunque en la ETE no se observan

trombos si se describe una disfuncin severa del ventrculo izquierdo no conocida

previamente (ver informe). Por los antecedentes del paciente y la elevada proba-
bilidad pretest de padecer enfermedad coronaria (como causa ms frecuente de
disfuncin ventricular sistlica izquierda) se realiza coronariografa donde nica-
mente se observa una lesin en la 2 obtusa marginal e irregularidades en la cir-
cunfleja, que en principio no justificara, per se, la disfuncin ventricular.
Estando el paciente asintomtico, con xito de la ablacin se decide alta hospitalaria

con anticoagulacin durante 8 semanas (de inicio con HBPM pendiente de iniciar
anticoagulantes orales por el servicio de Hematologa) y con tratamiento de insufi-
ciencia cardiaca optimizado a la espera de ver la evolucin por si se pudiera tratar de
una taquicardiomiopata (reevaluar tras repetir ETT tras control del flutter) o para
descartar otras posibles causas de la disfuncin ventricular de manera ambulatoria.
Se mantiene antiagregacin simple con clopidogrel (decisin conjunta con Hemato-
loga, ya que no tendra indicacin de doble antiagregacin en el momento actual) y
no se instauran antiarrtmicos al haber sido la ablacin exitosa.
Aunque es un paciente con mltiples FRCV y la teora del dao microvascular

como causante de la disfuncin sera ms que factible, dado que el desencade-
nante en este caso de la situacin de insuficiencia cardiaca pareca ser la taquia-
rritmia, se decidi repetir los estudios de imagen al alta sin el flutter y ver cmo
evolucionaba la funcin ventricular y as poder reevaluarlo habiendo eliminado
uno de los posibles factores precipitantes (la taquicardia). Los hallazgos de la co-
ronariografa no tendran indicacin de tratar el vaso ya que el paciente no tiene
angina y la disfuncin ventricular y el episodio de insuficiencia cardiaca parecen
estar ms en relacin a la taquiarritmia como factor descompensador.
En el momento actual se encuentra pendiente de repetir estudios de imagen ( 3

meses tras el alta).
Resto de pruebas complementarias durante el ingreso:
Ecocardiografa transesofgica (el mismo da antes del ETE, ETT complemen-

tario, informe conjunto) (ver vdeo 1, 2 y 3, imagen 2).
-- VI levemente dilatado con hipertrofia concntrica leve. Aquinesia de pare-

des septal inferior , inferior e inferolateral en sus segmentos basales y me-
dios y aquinesia del segmento apical septal e inferior con hipocinesia del
resto de territorios. Funcin sistlica severamente afecta. Patrn diastlico
de fisiologa restrictiva con presiones de llenado elevadas.

-- Ventrculo derecho de tamao normal con funcin sistlica levemente afecta.
-- Insuficiencia mitral leve-moderada funcional.
-- Vlvula artica degenerativa con estenosis leve e insuficiencia leve.
-- Insuficiencia tricspide leve con PSAP estimada de 46 mmHg + PVC.
-- Orejuela izquierda libre de trombos.
Procedimiento electrofisiolgico: El paciente llega al laboratorio de electrofi-

siologa en flutter auricular, se programa el marcapasos en VVI a 30lpm para
la ablacin. Por va venosa femoral derecha se introducen sendos catteres te-
trapolar y otro de ablacin Thermocool SF. Se realiza ablacin del istmo cavo-
tricuspdeo, logrando el cese del flutter. Tras el paso a ritmo sinusal se realizan
maniobras de estimulacin auricular para comprobar bloqueo bidireccional a
travs del istmo cavo-tricuspdeo. Tras 20 minutos de observacin persisten
los resultados de la ablacin por lo que se retiran los catteres y se da por fi-
nalizado el procedimiento sin complicaciones. Se reprograma el MP en DDD.
Coronariografa: arterias coronarias calcificadas y de escaso calibre.
-- Tronco coronario izquierdo y descendente anterior sin lesiones significativas.
-- Circunfleja con mltiples irregularidades y 2 OM subocluida con flujo TIMI 1

pero es un vaso <1 mm de dimetro.
-- Coronaria derecha con mltiples irregularidades.
DIAGNSTICO
Impresin diagnstica (al ingreso):
Insuficiencia cardiaca aguda incipiente.
Flutter con conduccin variable, con rachas de seguimiento por el MP en DDDR

a frecuencia mxima de estimulacin.

DISCUSIN
Presentamos el caso de un paciente anciano, con mltiples comorbilidades, por-

tador de marcapasos DDDR que acude a URG por una taquicardia de QRS estimu-
lado a 130 lpm. A su llegada a su hospital ante este hallazgo lo remiten a centro de
referencia para valoracin del funcionamiento y/o reprogramacin del dispositi-
vo. Aunque con el segundo ECG realizado en nuestro centro (donde se observan
claramente las ondas de actividad auricular del flutter) el diagnstico est claro,
no es tan infrecuente encontrarse en la prctica clnica diaria taquicardia de QRS
ancho (estimulado) a la mxima frecuencia de estimulacin en pacientes portado-
res de marcapasos. Ante estos hallazgos deberamos plantearnos principalmente
2 alternativas diagnsticas1,2.
Que se trate de una taquicardia auricular (tipo flutter, fibrilacin auricular...)
Taquicardia mediada por marcapasos.
En el caso de las taquicardias auriculares si se tratase de una fibrilacin auricular

lo ms frecuente es que visemos complejos estimulados a una frecuencia ele-
vada pero arrtmicos (porque no todas las ondas de fibrilacin son sensadas y
conducidas al ventrculo). En el caso del flutter lo ms usual sera ver complejos
estimulados rpidos a la mxima frecuencia de estimulacin programada en el
dispositivo, en este caso generalmente de manera rtmica. Taquicardias auricula-
res de otro origen o incluso taquicardia sinusal a frecuencias elevadas seran otra
posibilidad diagnstica.
En el ltimo supuesto; la taquicardia mediada por marcapasos se tratara de una

reentrada en el que el brazo antergrado sera el propio marcapasos y la con-
duccin retrgrada se llevara a cabo mediante el nodo AV del paciente desde
el ventrculo hacia la aurcula (conduccin VA). No es necesario que exista con-
duccin A-V para que ocurra, ya que el 30% de los pacientes sin conduccin A-V
poseen conduccin V-A ntegra o al menos de manera intermitente. Se suelen
iniciar por extrasstoles auriculares, ventriculares o fallos de sensado auricular.
Para que ocurran el tiempo de conduccin V-A tiene que ser mayor que el periodo
refractario auricular post ventricular 1,2,3. En conclusin se tratara de estmulos
que son capaces de alcanzar la aurcula a travs de conduccin VA sin que esta se
encuentre en periodo refractario y desde ah ser sensadas por el electrodo auri-
cular y a su vez ser trasmitidas de nuevo al ventrculo por el electrodo ventricular,
perpetuando as el circuito.

A pie de cama del paciente podran realizarse diversas maniobras que ayudaran a
realizar el diagnstico diferencial.
Imn: al colocar un imn los dispositivos se ponen en modo VOO (estimulacin

continua a una frecuencia determinada, sin sensar ningn estmulo). En el caso
de la taquicardia mediada por marcapasos interrumpira el circuito y cesara la
taquicardia.
En el resto de los casos, cesara la taquicardia mientras estemos utilizando el imn

lo que nos dejara visualizar la actividad auricular (onda p, onda de diferente mor-
fologa a la p sinusal, ondas de flutter, fibrilacin auricular), pero volvera a la con-
duccin previa en cuanto retirsemos el imn1,3,4.
Con las maniobras vagales podramos bloquear la conduccin a travs del nodo
AV y as interrumpir la conduccin VA en el caso de las taquicardias mediadas por
marcapasos, y por tanto finalizarla. El mismo efecto podra tener el verapamilo,
betabloqueantes o la adenosina1,3.
Otra manera es utilizar el programador con lo que se podra distinguir perfecta-

mente que est sensando y estimulando cada cable y con ello llegar al diagnstico.
En caso de taquicardias auriculares una opcin suele ser cambiar al modo VVVI a
frecuencia constante. En el caso de taquicardia mediada por marcapasos aunque
puede implementarse la misma estrategia si no queremos perder la cmara au-
ricular podemos aumentar le periodo refractario auricular postventricular hasta
que supere en tiempo de conduccin V-A y as cortar el circuito de reentrada1,3.
Por otro lado nuestro paciente es un paciente mayor, con mltiples comorbili-
dades que dificultan el manejo antitrombtico de su flutter auricular. Posee alto
riesgo trombtico y alto riesgo de sangrado. Tanto por las guas de la Sociedad Eu-
ropea de Cardiologa5, como por las americanas6 se recomienda evaluar el riesgo
trombtico y el riesgo hemorrgico antes del inicio de la terapia antitrombtica.
En caso de pacientes con alto riesgo trombtico basado en la escala CHA2dS-
2VASc diferentes ensayos clnicos han demostrado la superioridad de la terapia
anticoagulante frente al placebo o frente a la terapia antiagregante. No obstante
no queda claro que realizar ante aquellos pacientes un riesgo de sangrado eleva-
do. Se puntualiza que se debe individualizar, pero que en ningn caso un riesgo de
sangrado elevado por si mismo debe de ser una razn para no iniciar anticoagula-
cin. En estos casos concretos se deber intentar controlar de manera ms estric-
ta aquellos factores modificables que puedan influir en el riesgo de sangrado (uso

concomitante de otros frmacos como antiagregantes o AINEs, HTA mal contro-
lada)5. En una revisin realizada por la Universidad de Belgrado7 sobre la eviden-
cia disponible en pacientes con alto riesgo de sangrado y alto riesgo hemorrgico
concluyen que cualquier terapia anticoagulante es mejor que no anticoagular con
independencia del riesgo de sangrado. Seala que quizs los nuevos frmacos
anticoagualantes (dabigatrn, rivaroxabn, apixabn y endoxabn) tendran un
perfil ms seguro en pacientes mayores, con enfermedad renal crnica o con an-
tecedente de ictus previo. No obstante se necesitaran ms estudios al respecto.
Todos los nuevos anticoagulantes han demostrado ser al menos tan o ms efica-
ces que los antivitamina K csico con menor riesgo de sangrado intracraneal, por
lo que podran considerarse como primera opcin, sobre todo en aquellos pacien-
tes con riesgo de sangrado elevado a expensas de factores no modificables7.
En el caso particular de nuestro paciente se eligi la ablacin del istmo cavotri-

cuspdeo previa realizacin de una ecocardiografa transesofgica para descar-
tar la presencia de trombo que contraindicara el procedimiento. Con respecto al
manejo de la terapia anticoagulante posprocedimiento tanto las guas europeas,
americanas como los consensos de expertos5,6,8 recomiendan al menos 2 meses de
anticoagulacin posterior al procedimiento, individualizando la prolongacin de
este periodo. Sugieren que se contine con warfarina en caso de que fuese la te-
rapia previa a la ablacin y que se utilice terapia puente con HBPM en caso de que
se hubiese interrumpido previamente la warfarina. Podra estar indicado utilizar
inhibidores directos de la trombina o del factor Xa como tratamiento posterior a
la ablacin. Por lo tanto cualquier estrategia hubiese sido correcta, en este caso
teniendo en cuanto el riesgo elevado de sangrado.
Con este caso hemos querido poner de manifiesto que un gran porcentaje de la
prctica clnica diaria son pacientes complejos, con mltiples patologas y varios
problemas concomitantes. Esto dificulta muchas veces el manejo de la terapia
antitrombtica; y en estos casos particulares, las guas de prctica clnica no nos
ofrecen todas las respuestas. Se debe individualizar, saber que no hay un nico
camino correcto y decidir conjuntamente con el paciente la opcin ms adecuada.

Imagen 1. Ondas de flutter con conduccin variable visualizndose complejos
ventriculares propios y otros estimulados. FC en torno a 80 lpm.
Imagen 2. Imagen de ETE a 70 con Xplane a 90 visualizndose

la orejuela libre de trombos.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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CUESTIONARIO
1. En el caso del ECG que se muestra el diagnstico es claro porque se visualizan

las ondas de flutter al ser la conduccin variable hacia el ventrculo. Si el ECG inicial
fuese como el que se describa inicialmente en el hospital comarcal ( QRS estimu-
lado a FC de 130 lpm, sin observar claramente la actividad auricular de base), uno
de los diagnsticos diferenciales que nos tendramos que plantear en portador de
MP DDDR y la actitud a seguir tendra que haber sido:
a. Taquicardia mediada por marcapasos. Los dispositivos actuales poseen di-

ferentes algoritmos para intentar diagnosticarlas y evitarlas. No obstante
se podran modificar parmetros manualmente sobre el dispositivo como
prolongar el periodo refractario auricular posventricular para que sea ma-
yor que el tiempo de conduccin V-A y as evitar la taquicardia.
b. Taquicardia mediada por marcapasos. Intentaramos utilizar el programa-
dor del marcapasos para cambiar el modo de DDD-R a VVIR, ya que viendo
los registros de sensado y estimulacin auricular y utilizando el cambio de
modo sera la nica manera de diagnosticar y suprimir la taquicardia.
c. Taquicardia mediada por marcapasos. En estos casos a podra haber sido til
utilizar un imn. Con esto se cambiara el modo del marcapaso a VOO y se po-
dra hacer el diagnstico diferencial entre taquicardia auricular con estimula-
cin ventricular a frecuencia mxima de seguimiento. Cesara la taquicardia
auricular y nicamente veramos actividad ventricular estimulada a frecuen-
cias ms bajas; o taquicardia mediada por marcapasos, donde el imn no es
eficaz y por lo tanto no se observaran cambios en la taquicardia.
d. Taquicardia mediada por marcapasos. En este caso y como el paciente se
encontraba en situacin de insuficiencia cardiaca incipiente una vez identi-
ficada cul de los dos mecanismos era el causante, en caso de confirmarse
mediante registro del programador que se trataba de una taquicardia me-
diada por marcapasos, se deber proceder a cardiovertirla.
2. Siempre que veamos una taquicardia QRS estimulado en portador de marcapa-

sos deberamos plantearnos todas excepto:
a. nicamente nos plantearamos que se pudiese tratar de una taquicardia

mediada por marcapasos si el paciente tiene conduccin A-V, ya que es una
de las condiciones imprescindibles para este tipo de taquicardias.
b. Se podra tratar de una taquicardia sinusal, de una taquicardia auricular y
de una taquicardia medida por marcapasos. En estos casos la utilizacin de
un imn podra ser til para el diagnstico diferencial.

c. Deberamos pensar o bien en taquicardia sinusal, taquicardia auricular o
en taquicardia mediada por marcapasos. Si no disponemos del programa-
dor del dispositivo las maniobras vagales podran ser tiles en el diagns-
tico diferencial.
d. Podra tratarse de una taquicardia mediada por marcapasos, que suele
darse en dispositivos bicamerales en el que se pone en marcha un meca-
nismo de reentrada.
3. Con respecto al riesgo trombtico/hemorrgico de nuestro paciente:
a. Tiene alto riesgo trombtico y alto riesgo hemorrgico (CHA2DS2VASc: 7

HASBLED 4).
b. Tiene alto riesgo trombtico y alto riesgo hemorrgico (CHA2DS2VASc: 6
HASBLED 4).
c. Tiene alto riesgo trombtico y alto riesgo hemorrgico (CHA2DS2VASc: 6
HASBLED 5).
d. Tiene alto riesgo trombtico y alto riesgo hemorrgico (CHA2DS2VASc: 7
HASBLED 5).
4. Conociendo el alto riesgo trombtico y hemorrgico de nuestro paciente con

respecto a la tromboprofilaxis es cierto que:
a. No existen unas recomendaciones claras al respecto, ni umbral de riesgo he-

morrgico que contraindique de manera absoluta el inicio de anticoagulacin.
b. Cuando el riesgo hemorrgico es mayor a 5 en la escala HASBLED no estara
indicado iniciar anticoagulacin oral por el riesgo de sangrado, ni antiagre-
gacin como terapia tromboprofilctica de ictus en FA.
c. Cuando el riesgo hemorrgico y trombtico son elevados, no estara
indicado la anticoagulacin, pero en estos casos concretos s se ha de-
mostrado que el uso de antiagregantes como terapia nica para trom-
boprofilaxis es igual de eficaz y con menor riesgo de sangrados mayores.
d. En pacientes con alto riesgo hemorrgico y de sangrado no estara in-
dicado iniciar anticoagulantes tipo acenocumarol o warfarina, la nica
opcin indicada sera anticoagulantes tipo dabigatrn, apixabn, riva-
roxabn o endoxabn.

5. Nuestro paciente presenta diferentes comorbilidades que dificultan el manejo
antitrombtico a largo plazo. En este caso la ablacin ha sido el procedimiento
elegido. Cul de las siguientes opciones sera la correcta con respecto al manejo
antitrombtico?
a. Deberamos mantener la anticoagulacin durante 2 meses despus del

procedimiento con un anti vitamina K, inhibidores directos de la trombina
o del factor Xa.
b. Se debe anticoagular al menos 6 semanas despus del procedimiento, va-
lorando individualmente si fuese necesario prolongar ms este periodo en
funcin de los factores de riesgo para ictus del paciente.
c. La anticoagulacin se debera mantener durante 8 semanas meses despus
del procedimiento valorando prolongar este periodo en funcin del tipo de
FA/flutter y tiempo de evolucin del mismo antes del procedimiento.
d. El manejo de la anticoagulacin periprocedimiento incluye anticoagula-
cin al menos un mes antes y un mes despus de la ablacin.

Un hallazgo incidental... pero de
importancia vital
Guillermo Gutirrez Ballesteros, Crithian H. Aristizabal Duque,
Juan Fernndez Cabeza, Jos Mara Segura Saint-Gerons,
Jos Javier Snchez Fernndez, Carlos Ferreiro Quero
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un varn de 54 aos que es derivado a nuestro hospital

por el hallazgo incidental de una masa en aurcula derecha sugestiva de mixoma
tras realizarse un ecocardiograma transtorcico para descartar cardiopata hiper-
tensiva en un centro privado por hipertensin arterial de larga evolucin.
Nuestro paciente presenta como antecedentes personales: hipertensin arterial de

difcil control en tratamiento con telmisartn/hidroclorotiazida (80/25 mg/da), doxa-
zosina (4 mg/da) y nebivolol (5 mg/da). Fumador de 10 cigarrillos/da.
Fractura del 5 metatarsiano izquierdo hace aos.
Ingresa en nuestro Servicio derivado desde una clnica cardiolgica privada tras
objetivarse en un ecocardiograma por estudio de cardiopata hipertensiva una
gran masa auricular derecha sugestiva de mixoma, y segn la historia clnica del
centro de derivacin sin clnica sugestiva de afectacin cardiaca.
Tras una anamnesis ms dirigida y concienzuda el paciente comentaba disnea de

esfuerzo en clase funcional II de inicio en los meses previos, junto con edematiza-
cin de miembros inferiores y ligera distensin abdominal, sin ortopnea, ni episo-
dios de disnea paroxstica nocturna o recorte de diuresis.
Tampoco haba perdido peso ni presentado fiebre.
885
En la exploracin fsica objetivamos una ingurgitacin yugular moderada con
presencia de reflujo hepatoyugular, la auscultacin cardiorrespiratoria era nor-
mal y presentaba edemas con fvea en miembros inferiores hasta tercio medio.
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 80 lpm. P pulmonar. Resto sin hallazgos de

inters.
Radiografa de trax: no encontramos hallazgos patolgicos.
Analtica de Urgencias: Hb 16 g/dL, plaquetas 169.000, leucocitos 7900. INR 1,04

Cr 1. PCR 4 (0-5). BNP 56 (0-100). K 3,6. Glucosa 97.
Durante el ingreso realizamos un nuevo ecocardiograma, donde objetivamos: VI

no hipertrfico de tamao y funcin sistlica conservada (FEVI 77%, DD 49 mm). AI
normal. Presiones de llenado de VI normales. Gran masa bien definida, no infiltran-
te y de aspecto ovalado en AD anclada a septo interauricular de 64 x 43 mm que se
comporta de forma estentica con gradiente medio transtricuspdeo de 4 mmHg,
siendo sugestiva de mixoma de aurcula derecha. Vena cava inferior libre de tu-
mor, dilatada (24 mm), pero con adecuado colapso inspiratorio.
Solicitamos TAC con contraste cardiaco y angio-TAC de coronarias para valorar po-
sibles lesiones coronarias antes de la intervencin y caracterizar mejor la masa;
que se inform: lesin leve en DA media por placa calcificada; resto del rbol co-
ronario sin lesiones. Se objetiva una masa de 78 x 69 x 61 mm que ocupa la prctica
totalidad de la aurcula derecha, muy vascularizada, con pequeos vasos en su
interior y que protruye a travs de la vlvula tricspide, siendo muy sugestiva de
mixoma auricular derecho. Parnquima pulmonar y mediastino sin hallazgos de
inters. Mnima cantidad de lquido en el espacio pararrenal anterior, sin otros ha-
llazgos de inters en abdomen superior. Tras la inyeccin de contraste el paciente
present una reaccin eritematosa que precis de anti-histamnicos y corticoes-
teroides intravenosos.
EVOLUCIN
Ante la sospecha de mixoma de aurcula derecha se program la intervencin

quirrgica para la extirpacin del mismo, que se realiz en los das posteriores de

forma exitosa con circulacin extracorprea, atriotoma derecha y reseccin de
gran mixoma organizado, con posterior aposicin de parche de pericardio aut-
logo y cierre de septo interauricular. No hubo complicaciones en el postoperatorio
precoz ni tardo. Tras la reseccin el cirujano describi el aspecto macroscpico
como sugestivo de mixoma, acorde a lo que sugeran tanto el TAC como la ETT.
En la ecocardiografa previa al alta no observamos restos de la masa ni derrame

pericrdico y la funcin biventricular se encontraba conservada.
No obstante, an quedaba pendiente la confirmacin histolgica de la masa,

cuyos resultados recibimos en la revisin al mes del alta: sarcoma cardiaco indi-
ferenciado pleomrifoco de grado intermedio con reas de tipo leiomiosarcoma
y fibrohistiocitoma maligno. Presencia de necrosis tumoral escasa y muy focal.
Actividad mittica moderada con promedio de 12 mitosis/10 cga e ndice prolife-
rativo (Ki 67) del 20-30% aproximadamente. La inmunohistoqumica presentaba
marcadores correspondientes a distintos tipos de sarcoma, por lo que se lleg al
diagnstico de sarcoma indiferenciado pleomrfico.
Ante dichos hallazgos se deriv a Oncologa para continuar manejo y valorar tra-
tamiento adyuvante con quimioterapia o radioterapia en funcin de los resulta-
dos tras estudio de extensin con PET-TAC y resonancia magtica (RMN) cardiaca.
En el PET-TAC aparecieron dudosas captaciones costales derechas y a nivel clavi-

cular, en probable relacin con la esternotoma quirrgica, as como una dudosa
captacin en la raz de aorta. En la RMN cardiaca no se evidenciaron signos de
enfermedad persistente, ni afectacin de venas cavas ni raz de aorta.
A pesar de que no pareca haber claros signos de afectacin extracardiaca se de-

cidi administrar por parte del Servicio de Oncologa tres ciclos de tratamiento
con adriamicina liposomal, que fueron bien tolerados. El paciente actualmente se
encuentra asintomtico y est pendiente de realizar PET-TAC de control.
En el ltimo ecocardiograma, realizado 3 meses tras la intervencin, no se objetiv

evidencia de recidiva, encontrndose todos los parmetros dentro de la normalidad.

DIAGNSTICO
Sarcoma cardiaco indiferenciado pleomrfico de aurcula derecha
Reseccin exitosa de sarcoma cardiaco
Reaccin leve a contraste yodado
DISCUSIN
Los tumores cardiacos primarios son entidades poco frecuentes, entre ellos los ms
comunes son los de naturaleza benigna (75%), destacando por su mayor incidencia
el mixoma, que constituye a su vez el 75% de los mismos. Entre los tumores malig-
nos primarios (25%) el grupo con mayor representacin es el de los sarcomas, que
engloba a los angiosarcomas, leiomiosarcomas, sarcoma pleomrfico, etc.1.
Los sarcomas suelen aparecer entre la 3 y la 5 dcada de la vida y presentan un

comportamiento agresivo con alta tendencia tanto a la invasin local como a la
siembra de metstasis a distancia. Los ms comunes en edad adulta son los an-
giosarcomas, que asientan principalmente en la aurcula derecha; mientras que
en nios los ms frecuentes son los rabdomiosarcomas, de pronstico sombro2.
Clnicamente se suelen manifestar con signos de insuficiencia cardiaca derecha
(edemas de miembros inferiores, ascitis e ingurgitacin yugular) o izquierda (or-
topnea, disnea paroxstica nocturna, etc.), debido al efecto masa en funcin de
la localizacin del tumor; mientras que en otras ocasiones debutan con tapona-
miento cardiaco, arritmias auriculares o ventriculares, con fenmenos emblicos
o por clnica secundaria a metstasis extracardiacas. A veces pueden asociar sn-
tomas constitucionales (fiebre, prdida de peso, etc.).
Ecocardiogrficamente lo caracterstico es observar una masa en cavidades dere-

chas (principalmente en aurcula derecha) con una base de implantacin amplia
e invasin de las zonas circundantes con posible derrame pericrdico asociado;
no obstante, algunos subtipos de menor incidencia afectan predominantemente
a cavidades izquierdas, caso del histiocitoma fibroso maligno2. Asimismo se pue-
den observar en su interior zonas de ecogenicidad heterognea que corresponde-
ran a puntos de hemorragia o necrosis.

Es recomendable la realizacin tanto de TC como de RNM para valorar la infiltra-
cin tisular y caracterizar mejor la masa3, siendo signos sugestivos de malignidad
la presencia de una masa de gran tamao e infiltrante, heterognea, con bordes
irregulares y con realce tras la administracin de contraste.
Sin embargo, en la mayora de los casos es necesario el anlisis histolgico de la

masa para confirmar el diagnstico.
El pronstico de este tipo de tumores es malo, con una mediana de supervivencia

de 10-12 meses, ya que en la mayora de casos se diagnostican en fases avanzadas
no siendo posible su reseccin completa, y dado que la respuesta a quimioterapia
y radioterapia es subptima en muchas ocasiones el manejo es paliativo2.
Lo particular del caso que presentamos es que pese a tratarse de un tumor malig-
no tanto la apariencia macroscpica como el comportamiento del tumor no era
sugestivo de malignidad, pudindose resecar de forma completa y no objetivn-
dose diseminacin tras el estudio de extensin.
No obstante habr que ver la evolucin del paciente en los prximos meses para
definir el pronstico del mismo.
Imagen 1. Gradiente transtricuspdeo.

Imagen 2. Medidas de la masa.
Imagen 3. TAC.

Acceda a los vdeos
Bibliografa
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3
Charles J Bruce. Cardiac tumours: Diagnosis and management. Heart
2011;97:151-160.
CUESTIONARIO
1. Respecto a los tumores cardiacos primarios malignos, seale la afirmacin falsa:
a. Los sarcomas afectan predominantemente a cavidades izquierdas.

b. El grupo ms comn en la infancia son los rabdomiosarcomas.
c. El principal factor que determina la supervivencia es la resecabilidad total
del tumor.
d. Los angiosarcomas son la variedad ms comn dentro de los tumores ma-
lignos primarios.
2. En un lactante de 6 meses en el que se objetiva un gran ndulo cardiaco, in-

tramural, localizado a nivel del septo interventricular y con calcificaciones en su
interior, cul sera su primera sospecha diagnstica entre las opciones que se pro-
ponen a continuacin?
a. Fibroma
b. Rabdomioma
c. Fibroelastoma
d. Mixoma

3. Seale la opcin falsa entre las asociaciones que se proponen a continuacin:
a. Neurofibromatosis tipo I-angiosarcoma

b. Rabdomioma-esclerosis tuberosa
c. Complejo de Carney-mixoma
d. VIH-Linfoma cardiaco
4. En relacin al rabdomioma, seale la opcin falsa:
a. En la mayora de los casos requieren reseccin quirrgica

b. Tiene mayor incidencia en la infancia
c. Se asocia a esclerosis tuberosa
d. Presentan una mayor incidencia de Wolff-Parkinson-White
5. Seale la opcin correcta respecto al fibroelastoma cardiaco:
a. Suelen asentar sobre las vlvulas cardiacas

b. Representan el 50% de los tumores cardiacos benignos
c. Caractersticamente debutan con clnica de insuficiencia cardiaca
d. Siempre se recomienda tratamiento quirrgico

Taquicardia en paciente con fibrilacin
auricular, es siempre lo que parece?
Alejandro Durante Lpez, Mario Torres Sanabria,
Jorge Vzquez Lpez-Ibor, Jorge Baena,
Carlos Arellano Serrano, Pham Trung Chinh,
Juan Manuel Escudier Vila, Vctor Castro Urda
INTRODUCCIN
Mujer de 86 aos con fibrilacin auricular crnica y demencia vascular severa tra-
da a urgencias por taquicardia que no se controla pese a digoxina.
Antecedentes personales: mujer de 86 aos. Alergia a betalactmicos. Hipertensin

arterial, dislipemia. Sin otros FRCV ni hbitos txicos. Fibrilacin auricular crnica
desde 2007 no anticoagulada por cadas frecuentes. Demencia vascular severa. In-
tervenciones quirrgicas: colecistectoma y mastectoma derecha.
Situacin basal: dependiente para actividades diarias, doble incontinente, de-

mencia severa, fragilidad. Vive en una residencia desde hace 3 aos.
Tratamiento habitual: amoxicilina-clavulnico 875/125 mg/8h (le quedan 5 das),

AAS 100 mg/da, omeprazol 20 mg/da, digoxina 0,125 mg/da descansando sba-
dos y domingos, furosemida 80 mg/da, aldactone 25 mg/da, lorazepam 1 mg/da.
La anamnesis directa no es valorable por la situacin basal de la paciente. La paciente

comenz esta maana, segn describen los mdicos de la residencia, con empeora-
miento de la situacin respiratoria sin responder a tratamiento diurtico y nebuliza-
ciones destacando taquicardia a ms de 150 lpm. No realizan ECG y ante sospecha de
fibrilacin auricular con respuesta ventricular rpida con insuficiencia cardiaca secun-
daria, administran 1 ampolla de 0,5 mg de digoxina iv y 20 mg de furosemida iv. Dado
893
que a la hora persiste con taquicardia, deciden administrar nueva ampolla de digoxina
y dado que no mejora, deciden trasladar a nuestro centro.
Ingreso reciente en Medicina Interna por neumona derecha por broncoaspiracin y

fibrilacin auricular rpida secundaria. Complet ciclo con levofloxacino con trpida
evolucin, siendo cambiado a amoxicilina-clavulnico (5 da de tratamiento).
Exploracin fsica: en la aproximacin inicial la paciente muestra un mal aspecto

general con signos de mala perfusin distal y deshidratacin cutneo mucosa. Ta-
quicardiaca a 160-180 lpm con aspecto rtmico sin signos de congestin. Se inicia
sueroterapia, se realiza ECG de 12 derivaciones (imagen 1) y se extrae analtica.
ECG 1 (imagen 1): taquicardia de QRS estrecho bidireccional a 170 lpm sin altera-
ciones de la repolarizacin.
ECG 2 (imagen 2): fibrilacin auricular 120-130 lpm.
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico normal, sin congestin. Sin visualiza-

cin de lnea pleural ni otros signos de complicacin.
Analtica: glucosa 185 mg/dL, urea 220 mg/dL, creatinina 1,8 mg/dL, sodio 148 mmol/L,
potasio 6,6 mmol/L, digoxinemia 4,54 ng/mL, leucocitos 8,64x103/microL, neutrfilos
7,74x103/microL, hemoglobina 11,4 g/dL, INR 1,32 R.N y APTT 31,4 seg. Resto anodino.
Ecocardiograma transtorcico urgente: sin derrame pericrdico. Tamao y fun-

cin biventricular normal, sin alteraciones segmentarias. Estenosis artica leve.
Insuficiencia mitral leve. Aurculas severamente dilatadas.
EVOLUCIN
Trasladada desde la residencia como insuficiencia cardiaca secundaria a fibrila-

cin auricular rpida de difcil control pese a dosis crecientes de digoxina y diur-
ticos, tras la valoracin inicial se observa taquicardia bidireccional (imagen 1) en
probable relacin con intoxicacin digitlica en paciente con insuficiencia renal
aguda con componente prerrenal por deshidratacin por diurticos.

Tras adecuada hidratacin y normalizacin de las cifras de potasio y digoxinemia,
se recupera su electrocardiograma basal en fibrilacin auricular (imagen 2). Al
alta, se decidi suspender aldactone del tratamiento de base dada la edad de la
paciente y falta de indicacin clara. Se descendi la furosemida a 1 comprimido al
da dada la presencia de funcin ventricular normal y riesgo de deshidratacin en
mujer con demencia e institucionalizada. Se sustituy el tratamiento con digoxi-
na por diltiazem retard de 180 mg con adecuado control de frecuencia. La pacien-
te retorn a la residencia sin nuevos ingresos en el ltimo ao.
DIAGNSTICO
Deshidratacin
Insuficiencia renal aguda e hiperpotasemia secundaria a lo previo
Taquicardia bidireccional por intoxicacin digitlica por lo previo
DISCUSIN
La digoxina es un frmaco utilizado para el control de la frecuencia cardiaca es-

pecialmente de forma aguda en pacientes con fibrilacin auricular e insuficiencia
cardiaca secundaria. Sin embargo, su uso como tratamiento crnico cada vez es
ms cuestionado por posible asociacin con mayor mortalidad, especialmente
de causa arrtmica. Para minimizar sus efectos secundarios, si se decide su utili-
zacin como tratamiento crnico es importante monitorizar los niveles plasm-
ticos especialmente en poblacin de riesgo (ancianos, enfermedad renal crnica,
cardipatas con dosis altas de diurticos)1. Clsicamente se describa un amplio
intervalo de dosificacin de digoxina que iba de 0,8 a 2 ng/mL, pero cada vez se
aboga por intentar conseguir niveles prximos a 0,8 ng/mL o lo ms bajos posi-
bles donde se consiga el objetivo clnico deseado con la finalidad de minimizar
al mximo las complicaciones arrtmicas asociadas. Por debajo de 0,8 ng/mL las
complicaciones arrtmicas son excepcionales, por lo que debera ser considerado
en poblacin especialmente susceptible2,3.
Las alteraciones inicas son problemas que aparecen asociados o incluso como pre-
cipitantes de la propia intoxicacin. Tanto la hipopotasemia como la hipercalcemia
pueden ser causa de intoxicacin digitlica an con niveles de digoxina normales2,3.

Casi cualquier tipo de arritmia puede verse en caso de intoxicacin digitlica. El
aumento del tono vagal y la aparicin de bradiarritmia es ms tpico de gente
joven e individuos sin cardiopata de base, mientras que en pacientes con car-
diopatas severas es ms frecuente la presencia de focos ventriculares ectpicos
y taquiarritmias4.
Las taquiarritmias auriculares por aumento de automatismo son frecuentes. Den-

tro de estas, la taquicardia auricular paroxstica es muy sugestiva de intoxicacin
digitlicas. Por el contrario, el flutter auricular y la fibrilacin auricular son las
arritmias supraventriculares menos frecuentemente relacionadas con la intoxica-
cin por digoxina en s.
El automatismo ventricular con aparicin de extrasstoles ventriculares en mu-

chas ocasiones es un signo precoz. Tambin puede aparecer taquicardia ventricu-
lar o fibrilacin ventricular.
Entre las bradiarritmias, el signo ms precoz de intoxicacin digitlica es la

prolongacin del intervalo PR respecto al basal en pacientes que conservan el
ritmo sinusal. Si la intoxicacin progresa, puede observarse bloqueo AV de 2
grado Mobitz I (Wenckebach) o bloqueo AV completo, siendo muy excepcional
en relacin con la intoxicacin digitlica el bloqueo AV de 2 grado Mobitz II.
En pacientes con fibrilacin auricular como ritmo de base donde se observe re-
gularizacin de los complejos QRS como manifestacin de fibrilacin auricular
bloqueada, tambin debe orientarnos a intoxicacin por digoxina.
En el caso que nos ocupa, mostramos un ejemplo de taquicardia bidireccional que

puede verse en casos de intoxicacin digitlica y se caracteriza tpicamente por
mostrar un eje cambiante latido a latido. Caractersticamente muestra un latido
con bloqueo de rama derecha y el siguiente con bloqueo de rama izquierda que
se van alternando manteniendo un intervalo R-R constante y que le diferencia de
una situacin de bigeminismo. No es una arritmia exclusiva de la intoxicacin di-
gitlica, pudiendo verse en casos de taquicardia polimrfica hereditaria5.
Como hemos mencionado previamente, las alteraciones inicas son muy comu-
nes. Las que afectan a las cifras sanguneas de potasio (por defecto o por exceso)
son las de mayor trascendencia clnica por su asociacin con riesgo de parada car-
diaca6. El riesgo asociado a hipercalcemia tampoco es desdeable, pero aparece
con menor frecuencia. En nuestra paciente existe la peculiaridad de mostrar una
hiperpotasemia secundaria a un fracaso renal agudo prerrenal por deshidratacin

por diurticos. El uso concomitante de eplerenona probablemente pudiera haber
contribuido a empeorar el cuadro.
El manejo de la hiperpotasemia en situaciones de intoxicacin digitlicas no dis-

ta de cualquier otra situacin salvo en que est contraindicada la utilizacin de
gluconato o cloruro clcico por riesgo de empeorar la toxicidad de la digoxina por
aumento de la hipercalcemia6. La dilisis puede ser til para normalizar cifras cr-
ticas de potasio o sustituir la funcin renal en caso de anuria, pero no en s para
eliminar la digoxina dado su amplio volumen de distribucin6.
El manejo general en casos de intoxicaciones digitlicas pasa por las medidas ha-
bituales de soporte vital si fuera necesario, hidratacin y mantener diuresis para
asegurar su progresivo aclarado. Es imprescindible la monitorizacin electrocar-
diogrfica continua con adecuada correccin inica (salvo en casos de hipocalce-
mia donde no se recomienda su correccin). En casos de bradiarritmia, la atropina
es el frmaco de primera eleccin; mientras que en casos de taquiarritmia ventri-
cular puede ser til la lidocana. El carbn activo (dosis de 25 mg) es solo til en las
primeras 6 horas desde la ingesta en intoxicaciones agudas y se recomienda su
utilizacin junto con un antiemtico (ondansetron 4 mg)2,6.
En situaciones de intoxicacin digitlica con arritmias con riesgo de compromiso

hemodinmico, datos de hipoperfusin tisular o hiperpotasemia existe indica-
cin de tratamiento con anticuerpos antidigoxina (fragmentos Fab). Es discutible
una cifra exacta de digoxinemia para utilizacin de anticuerpos en asintomticos,
sin embargo se recomienda su administracin, como normal general, en pacien-
tes con tratamiento crnico ante cifras >4ng/mL o en pacientes con intoxicacin
aguda ante niveles >10ng/mL o hiperpotasemia. Cada vial (40 mg) neutraliza
aproximadamente 0,5 mg de digoxina. En parada cardiaca o ante ingestas agudas
>10 mg en adultos (o 4 mg en nios) se recomienda la administracin emprica
de 400 mg (10 viales) en bolo prolongando el tiempo de reanimacin ms de lo
habitual. En el resto de situaciones se administran en unos 30 min ajustando la
dosis al peso. Por ejemplo para un paciente de 70 kg le corresponderan unos 4
viales (160 mg). Comienzan a hacer efecto en unos 20-30 min y el efecto mximo
se muestra a los 90 min aproximadamente. Tiene una vida media de 24 horas. La
insuficiencia renal no modifica la dosis a administrar, pero s puede prolongar su
vida media hasta 10 veces. Suele ser necesario monitorizar los niveles de potasio
tras su administracin, porque la neutralizacin de la digoxina reactiva los canales
Na-K ATPasa, resultando en una entrada neta de potasio a la clula generando hi-
popotasemia intravascular. Estos resultan eficaces y seguros, pero muchas veces

su disponibilidad hospitalaria puede ser un limitante para su utilizacin. Las reac-
ciones alrgicas ocurren en <0,8% pudiendo existir fenmeno de sensibilizacin7.
En nuestro caso, dada la situacin basal de la paciente, la estabilidad hemodin-

mica, la adecuada respuesta diurtica tras reposicin hdrica y sobre todo, la fal-
ta de disponibilidad de anticuerpos en nuestro centro, hizo que el manejo de las
cifras de potasio se realizara con glucosado e insulina. A los pocos minutos de la
normalizacin de las cifras de potasio y la mejora de la digoxinemia, la paciente
retorn a su ritmo basal en fibrilacin auricular.
Imagen 1. Taquicardia bidireccional.

Imagen 2. Fibrilacin auricular.
Bibliografa
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Tratamiento de la intoxicacin digitlica. Bases para el uso de los anticuerpos
antidigital. Emergencias 2012; 24: 462-475.

CUESTIONARIO
1. La digoxina es un frmaco utilizado con frecuencia para el control de la frecuen-

cia cardiaca especialmente de forma aguda en pacientes con fibrilacin auricular
e insuficiencia cardiaca secundaria. Sin embargo, su uso como tratamiento cr-
nico cada vez es ms cuestionado por posible asociacin con mayor mortalidad.
Seale la respuesta incorrecta:
a. La incidencia de intoxicacin puede llegar hasta el 5% de los pacientes.

b. Es excepcional la intoxicacin con cifras de digoxinemia <0,8 ng/mL.
c. En casos de hipopotasemia o hipocalcemia el riesgo de intoxicacin au-
menta an en presencia de niveles infrateraputicos.
d. En el tratamiento crnico es necesario realizar controles peridicos de di-
goxinemia. Se recomienda mantener cifras de digoxinemia lo ms bajas
posibles que consigan el objetivo clnico.
2. Entre las siguientes, cul es falsa respecto a la intoxicacin digitlica?
a. El descenso del ST o negativizacin de las ondas T no implica necesaria-

mente intoxicacin digitlica.
b. Se pueden observar tanto taquiarritmias (taquicardia bidireccional, taqui-
cardia ventricular, fibrilacin ventricular) como bloqueos AV.
c. La taquicardia bidireccional es patognomnica de intoxicacin digitlica.
d. La prolongacin del PR puede ser un signo de intoxicacin.
3. No es excepcional la coexistencia de alteraciones inicas en situaciones de in-

toxicacin digitlica. Seale la respuesta falsa:
a. La dilisis no es una alternativa til en casos de intoxicacin digitlica.

b. En caso de hipopotasemia el riesgo de intoxicacin digitlica es mayor.
c. En caso de hiperpotasemia severa, se deben administrar medidas antipo-
tasio habituales como insulina y gluconato clcico.
d. En casos de fracaso renal, es ms frecuente la intoxicacin dado que 2/3 de
la digoxina se elimina va renal.
4. En la patologa donde puede verse tambin taquicardia bidireccional, qu es falso?
a. Puede precisar implante de DAI.

b. Betabloqueantes o flecainida son opciones teraputicas que pueden estar
recibiendo estos pacientes.

c. Se puede asociar a muerte sbita, tpicamente de reposo.
d. La taquicardia bidireccional es menos frecuente en esta patologa que en
casos de intoxicacin digitlica.
5. Qu es cierto respecto a la taquicardia bidireccional?
a. Es excepcional que degenere en fibrilacin ventricular.

b. Puede verse en intoxicacin digitlica siempre que exista hiperpotasemia.
c. Puede confundirse con bigeminismo, pero este tpicamente mantiene irre-
gulares los R-R.
d. Siempre que aparece, se asocia con alteracin de la visin de los colores.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: c; 3: c; 4: c; 5: c

Sncope en tetraloga
de Fallot reparada
Alberto Alperi Garca, Luis Gutirrez de la Varga,
Fernando Lpez Iglesias, Lidia Martnez Fernndez,
Luca Junquera Vega, Jos Rozado Castao, Iria Silva Conde,
Rebeca Lorca, Santiago Colunga Blanco, Elena Velasco,
Laura Daz-Chirn Snchez, Marcel Almendarez Lacayo,
Ana Fidalgo Argelles, Daniel Garca Iglesias,
Remigio Padrn Encalada, Mara Martn
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de una mujer intervenida en la infancia de tetraloga de Fa-

llot, con posterior prdida en el seguimiento ambulatorio, demostrndose que la
clnica por la que consultaba podra haber tenido un desenlace fatal.
Mujer de 47 aos, sin factores de riesgo cardiovascular y sin hbitos txicos.
Fue intervenida en la infancia, con 6 aos, de tetraloga de Fallot: cierre de la co-

municacin interventricular con parche de tefln e infundibulectoma con am-
pliacin del anillo valvular pulmonar con parche de pericardio. Fue seguida en
consultas externas hasta 20 aos antes del episodio actual.
La ltima ecocardiografa de 1994 fue informada como: VI de tamao y funcin

sistlica normal. VD hipertrfico no dilatado con PSAP 40 mmHg. CIV con parche
sin evidencia de flujo a su travs. Estrechamiento a nivel del anillo de la vlvula
pulmonar con gradiente de 14 mmHg. Insuficiencia pulmonar leve.
902
No realizaba tratamiento domiciliario salvo paracetamol ocasional. Presentaba
en los ltimos aos disnea para grandes esfuerzos en clase funcional I/IV NYHA.
Consulta en Urgencias por sncope. Se encontraba sentada en el trabajo, perdi la

consciencia sbitamente y se cay al suelo, sin prdromos ni clnica previa. No do-
lor torcico ni palpitaciones. Recuperacin total en 2-3 minutos. Refiere episodio
previo similar hace meses por el que no consult.
Exploracin fsica: TA:119/80, FC: 74 lpm. Afebril. Sat O2 basal: 100%. AC: RsCsRs,
no soplos. AP: mv conservado, sin crepitantes agregados. MMII: sin edemas. Pe-
dios palpables. Neurolgico: pares craneales normales, pupilas reactivas a la luz,
no focalidad neurolgica, fuerza y sensibilidad conservadas.
Analtica: bioqumica: Gluc 111, U 35, Cr 0,7, Na 140, K 3,9, CK 81, TnT 6 (normal <14).
Hemograma: Hb 14,1, leucocitos 10.230 (75%N), plaquetas 343.000. Coagulacin:
TP 99%, INR 1,02.
TC-Craneal: sin alteraciones significativas ni datos de patologa intracraneal aguda.
ECG (imagen 1): ritmo sinusal a 75 lpm. Bloqueo completo de rama derecha del
haz de His, con QRS de 190 ms.
Radiografa de trax PA: ICT normal. Campos pulmonares normales.
Ecocardiografa transtorcica: VI no dilatado, no hipertrfico, con movimiento

septal paradjico por sobrecarga de volumen de VD, funcin sistlica normal, pa-
trn diastlico normal. CIV cerrada con parche a nivel subartico sin fugas. VD
severamente dilatado (imagen 2), con funcin sistlica limtrofe. AI normal. AD
ligeramente dilatada. Insuficiencia pulmonar severa (imagen 3). Insuficiencia tri-
cuspdea leve. PSAP normal. Dilatacin de tronco de arteria pulmonar y dilatacin
severa de rama derecha. No derrame pericrdico.

EVOLUCIN
La paciente ingresa con diagnstico de sncope de perfil cardiognico a estudio. Du-

rante su estancia inicial en planta se monitoriza con telemetra, observndose varias
rachas de taquicardia ventricular no sostenida (TVNS) en las primeras 24 horas.
Dados los hallazgos y el perfil sincopal se decide realizar un estudio electrofisio-

lgico: se introducen catteres cuadripolares en aurcula derecha y His/ventrculo
derecho. El HV es de 47 ms. Mediante protocolo de estimulacin ventricular con
ciclo de base 500 ms y 3 extraestmulos se induce taquicardia ventricular polimr-
fica sincopal que cede espontneamente (imagen 4), degenerando a fibrilacin
ventricular (FV) en el ciclo siguiente (imagen 5), precisando cardioversin elctri-
ca. En base a estos hallazgos se decide implante de DAI monocameral. Es dada de
alta pendiente de intervencin quirrgica sobre su insuficiencia pulmonar severa,
realizndose sustitucin pulmonar por xenoinjerto porcino 4 meses despus.
A los 3 meses tras la ciruga, acude a Urgencias por descarga del desfibrilador, ob-
servndose un episodio de taquicardia ventricular sostenida que no revirti tras
varios ciclos de ATP y precis descarga elctrica.
DIAGNSTICO
Tetraloga de Fallot reparada en la infancia.
Sncope de perfil cardiognico. Taquicardia ventricular polimrfica sincopal y

fibrilacin ventricular inducidas en estudio electrofisiolgico.
Implantacin de DAI.
Insuficiencia pulmonar severa con dilatacin severa de ventrculo derecho.

Sustitucin valvular pulmonar por xenoinjerto.
DISCUSIN
La tetraloga de Fallot es la cardiopata congnita ciangena ms prevalente por

encima del ao de vida, con una incidencia que se aproxima al 10% de todas las
cardiopatas congnitas.

Dados los avances en tcnicas de reparacin y la mayor experiencia en dicho te-
rreno, el pronstico de esta patologa ha mejorado sustancialmente en las lti-
mas dcadas. Con una supervivencia menor al 5% a los 40 aos en pacientes no
operados, actualmente la tendencia a una ciruga reparadora en edad temprana
con una tasa de complicaciones baja (menor al 1%), hace que en estos pacientes la
supervivencia a los 35 aos posciruga sea mayor del 80%.
Este aumento en la supervivencia conlleva una mayor tasa de complicaciones en

el largo plazo, entre las que destaca la presencia de taquiarritmias y muerte sbi-
ta (que supone hasta casi la mitad de las muertes en pacientes con tetraloga de
Fallot reparada). La insuficiencia pulmonar es la complicacin ms frecuente en la
edad adulta, pudiendo permanecer paucisintomtica durante aos, ocasionando
en el seguimiento a largo plazo dilatacin y disfuncin ventricular derecha. Otras
complicaciones destacables son la persistencia de obstruccin al tracto de salida
del ventrculo derecho y el defecto de cierre del tabique interventricular 1.
En cuanto al manejo del sncope de etiologa desconocida en pacientes con Fallot

reparado, no existe evidencia ni recomendacin clara en cuanto a la necesidad de
realizar un estudio electrofisiolgico, ni el momento ptimo del mismo, tampoco
para el implante de desfibriladores en prevencin primaria2.
En este caso, la presencia de varios factores de riesgo de desarrollo de arritmias

malignas3, as como las caractersticas clnicas de los episodios sincopales (cla-
ramente cardiognicas), nos llev a realizar dicho estudio con los resultados ya
comentados. Y, basndonos en todos los hallazgos descritos, al implante de un
desfibrilador automtico.
Estudios observacionales reportan una incidencia de terapias apropiadas del 7,7%

en prevencin primaria y 9,5% en secundaria4.
A la espera de un nivel de evidencia mayor, en pacientes con tetraloga de Fallot re-

parada y episodios sincopales es necesaria una valoracin integral de la clnica y de
todas las pruebas complementarias especficas disponibles, para establecer el nivel
de riesgo de arritmia maligna y as optar por una estrategia teraputica apropiada,
dada la incidencia de muerte sbita asociada a esta cardiopata congnita.

Imagen 1. ECG al ingreso. Ritmo sinusal a 75 lpm. BCRDHH con QRS de 190 ms.
Imagen 2. ETT apical 4 cmaras. Dilatacin de ventrculo derecho.

Imagen 3. ETT paraesternal eje corto. Insuficiencia pulmonar severa.
Imagen 4. EEF. Induccin de TV polimrfica tras ciclo de estimulacin

a 500 ms y 3 extraestmulos.

Imagen 5. EEF. Induccin de fibrilacin ventricular, precisa descarga elctrica.
Bibliografa
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Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot N, De Haek F, De Haan F, Deanfield
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Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, Siu SC, Hokanson JS, Poile C, et al. Risk
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Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, Viswanathan S, Barlow A, Gatzoulis MA, et
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2008; 117: 363-70.

CUESTIONARIO
1. Cul de los siguientes contextos clnicos no sera indicacin de intervencin en

un paciente con Fallot reparado?
a. Insuficiencia pulmonar severa asintomtica con insuficiencia tricuspdea leve.

b. Insuficiencia artica severa sintomtica.
c. Insuficiencia pulmonar severa no sintomtica con disfuncin progresiva de
ventrculo derecho.
d. Defecto de comunicacin residual en septo interventricular con sobrecarga
importante de volumen en ventrculo izquierdo.
2. Es cierto sobre el diagnstico ecocardiogrfico de la insuficiencia pulmonar:
a. Una mayor pendiente de desaceleracin del flujo de insuficiencia pulmo-

nar tomado con el doppler continuo indica mayor severidad.
b. El tamao y funcin del ventrculo derecho siempre nos ofrece datos indi-
rectos sobre la severidad de la insuficiencia pulmonar, independientemen-
te de la presencia previa de hipertensin pulmonar.
c. La medida del orificio regurgitante efectivo como mtodo de gradacin de
la severidad de la insuficiencia pulmonar ha sido validado en varios estudios.
d. En la insuficiencia pulmonar severa el flujo total a travs de las vlvulas
pulmonar y artica es similar.
3. Elija la opcin incorrecta en relacin con la epidemiologa de la patologa arrt-

mica en la tetraloga de Fallot:
a. El 40% requerirn implante de marcapasos por bloqueo AV completo rela-

cionado con la reparacin quirrgica.
b. Aproximadamente un tercio de los pacientes desarrollan taquicardias su-
praventriculares en la edad adulta.
c. Hasta un 10% presentarn arritmias ventriculares de alto grado.
d. La incidencia de eventos arrtmicos es mayor en los pacientes con comuni-
cacin interauricular que con tetraloga de Fallot.

4. Elija la opcin falsa sobre los hallazgos electrocardiogrficos en pacientes con
tetraloga de Fallot reparada:
a. El eje superior del QRS y la presencia de anormalidades en la onda U se han

demostrado como factores electrocardiogrficos de mayor prediccin de
muerte sbita, por encima del ensanchamiento del QRS.
b. El ensanchamiento del QRS se ha relacionado con el grado de insuficiencia
pulmonar y de dilatacin del ventrculo derecho.
c. La dispersin del QRS se ha presentado como un factor predictor de arrit-
mias malignas.
d. Estudios demostraron una tendencia a la disminucin de la variabilidad de
la frecuencia cardiaca en estos pacientes.
5. Sobre la muerte sbita en pacientes con tetraloga de Fallot es cierto que:
a. La incidencia de muerte sbita se estima en el 0,2% anual aproximadamente.

b. La correccin quirrgica de la tetraloga a edades ms avanzadas se asocia
a menor probabilidad de muerte sbita y taquiarritmias en el seguimiento.
c. La probabilidad de muerte sbita es independiente de la existencia de gra-
diente en el tracto de salida del ventrculo derecho.
d. La resonancia magntica cardiaca presenta similar grado de variabilidad
interobservador para el estudio anatmico y funcional de la tetraloga re-
parada que la ecocardiografa.

Hipertrofia ventricular,
cul es su origen?
Gorka Aurrekoetxea, Cristina Asla Ormaza,
Idoia Bravo Martnez, Paula Mendoza Cuartero
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un varn de 58 aos sin antecedentes cardiolgicos pre-

vios de inters que consult por disnea y tos de varios meses de evolucin que co-
menzaba despus de fumar y que no limitaba sus actividades fsicas diarias. En el
ecocardiograma transtorcico se document hipertrofia ventricular, plantendo-
se el diagnstico diferencial.
No alergias medicamentosas conocidas. Fumador (>15 paquetes-ao). Bebedor

ocasional. No HTA ni DM conocida. Dislipemia sin tratamiento farmacolgico. Hi-
potiroidismo autoinmune. Tromboflebitis en extremidades inferiores. Interven-
ciones quirrgicas: apendicitis en 1996. Artrodesis de columna vertebral a nivel
D12-L1 secundaria a aplastamiento vertebral. Tratamiento habitual: levotiroxina
100 cg (1-0-0), acenocumarol segn pauta hematolgica.
Enfermedad actual
Se trata de un paciente que acudi a consultas de Cardiologa en marzo de 2011 por

disnea lentamente progresiva que apareca a medianos esfuerzos y tos que comen-
zaba despus de fumar. Negaba clnica anginosa, as como clnica vascular perifrica.
911
Exploracin fsica
TA 170/110 mmHg; FC 92 lpm; Temp: 36,5C; SpO2 basal 98%. Consciente y orien-
tado. Bien hidratado y perfundido, con buena coloracin de piel y mucosas. Eup-
neico en reposo. Cabeza y cuello: no ingurgitacin yugular. No rigidez de nuca ni
signos menngeos. No soplos carotideos. Trax: auscultacin cardiaca arrtmica
sin soplos. Auscultacin pulmonar: buena ventilacin en ambos campos pulmo-
nares. Abdomen: blando y depresible. No dolor a la palpacin ni signos de irri-
tacin peritoneal. No masas ni visceromegalias. Ruidos intestinales presentes.
Extremidades: No edemas ni signos de TVP.
Radiografa de trax: no cardiomegalia. No pinzamiento senos costofrnicos. No

condensaciones groseras del parnquima pulmonar.
ECG: fibrilacin auricular. Bloqueo de rama derecha. Hiperdesviacin izquierda

del eje.
Holter ECG: fibrilacin auricular mantenida. Frecuentes extrasstoles ventriculares

frecuentes monotpicos. No pausas significativas. El promedio de FC fue 84 lpm.
La FC mnima fue de 62 y la mxima de 113. No se detectaron pausas superiores a 2
segundos durante todo el registro.
Ecocardiograma: VI de tamao normal (DTD 53, DTS 33), con hipertrofia de pre-
dominio septal (Septo 12 y PP 10). Funcin sistlica global y segmentaria normal
(FEVI 62%). Vlvula mitral fibrosa con regurgitacin basal. Aortoesclerosis sin al-
teracin en la dinmica valvular. Aurcula izquierda y derecha ligeramente dilata-
das. Ventrculo derecho normal.
TAC torcico: adenopatas inespecficas en mediastino. Resto sin grandes alte-

raciones.
Analtica: hematimetra: hemoglobina 11,1 g/dL, VCM 100,6 fL, CHCM 31,7 g/dL,
leucocitos 7.100, plaquetas 264.000, VSG 44. Bioqumica: GOT 40. Resto de par-
metros, incluidos urea, creatinina, albmina, bilirrubina total, GPT, GGT, fosfatasa
alcalina, CK, LDH, sodio, potasio y PCR normales.

EVOLUCIN
Entre las pruebas complementarias que se realizaron se incluyeron un electrocar-

diograma, que mostr fibrilacin auricular con HBAI y BRDHH, ecocardiograma
transtorcico en el que se visualizaba como nico hallazgo de inters hipertrofia
de predominio septal (septo 12 mm) y un TC torcico identificndose nicamente
unas adenopatas de carcter inespecfico en mediastino.
Dados los hallazgos descritos en el ecocardiograma transtorcico, se atribuy el

cuadro como cardiopata hipertrfica no obstructiva de probable etiologa hiper-
tensiva y se inici tratamiento farmacolgico hipotensor con candesartn 16 mg e
hidroclorotiazida 12,5 mg 1 comprimido diario.
Durante el seguimiento posterior en consultas externas permaneci asintomti-

co y sin progresin de los sntomas cardiolgicos hasta Junio de 2013 cuando acu-
di a consultas por astenia y edemas en extremidades inferiores, instaurndose
tratamiento con furosemida/triamtereno durante 3 semanas. Una vez estabiliza-
do el cuadro, se modific el tratamiento hipotensor retirando hidroclorotiazida y
aadiendo carvedilol 6,25 medio comprimido cada 12 horas.
En enero de 2016 acudi al Servicio de Urgencias por cuadro de astenia, prdida

de peso y alteracin sensitivo-motora de predominio distal lentamente progresi-
vas durante los ltimos dos aos.
La sintomatologa del paciente debut con parestesias en pies (distribucin en cal-

cetn) que se extendieron progresivamente a manos junto con ataxia y debilidad
distal en extremidades inferiores y superiores. As mismo, desde fases iniciales del
cuadro present sntomas disautonmicos. Ante el sndrome general y variedad
de sntomas que presentaba el paciente, se decidi ingreso para estudio.
Durante el ingreso, el paciente se mantuvo estable, destacando episodios de hipo-

tensin ortosttica repetidos por lo que se llev a cabo la retirada de la medicacin
hipotensora. Se realiz anlisis de sangre y de LCR, descartndose posibles causas
de etiologa infecciosa, estudio neurofisiolgico que mostr hallazgos de polineu-
ropata sensitivo-motora axonal muy severa con datos de denervacin aguda, RM
cerebral sin alteraciones significativas y ecocardiografa en la que se observ una
hipertrofia ventricular izquierda con aumento de refrigencia (hallazgo que sugiri
miocardiopata infiltrativa), fraccin de eyeccin del 55% e hipertensin pulmo-
nar leve-moderada, recomendndose la realizacin de RMN cardiaca para mejor
caracterizacin de dichos hallazgos. As mismo, se solicit estudio gentico.

Una vez descartados posibles procesos de etiologa inflamatoria sistmica, infec-
ciosa o neoplsica, se indic el alta hospitalaria quedando pendiente resultados
de estudio de enfermedades de depsito adquiridas, genticas, as como realiza-
cin de RMN cardiaca.
La RMN cardiaca realizada a nivel ambulatorio constat un aumento difuso de

espesores parietales miocrdicos en ambos ventrculos y aumento del grosor
del tabique interauricular, sin respetar la fosa oval. No se logr anular la seal
del miocardio en las secuencias de Scout, por lo que en conjunto los hallazgos
sugeran amiloidosis cardiaca.
Finalmente, el estudio gentico revel una mutacin heterocigota c.148G>A

(p.Val50Met) asociada a polineuropata amiloide familiar tipo I, encontrndo-
se el paciente en dicho momento en el estadio 1 (deambulacin autnoma). Se
instaur tratamiento con tafamidis (vyndaquel) 20 mg diarios, as como trata-
miento sintomtico de las parestesias (gabapentina 600 mg).
A nivel cardiolgico, tras la confirmacin del diagnstico, se realiz holter cardia-

co en el que no se objetivaron arritmias ni pausas significativas y el paciente con-
tinu asintomtico, por lo que seguir controles ambulatorios teniendo en cuenta
la futura probabilidad de marcapasos.
DIAGNSTICO
Polineuropata amiloide familiar tipo I
Amiloidosis cardiaca
DISCUSIN
La amiloidosis es un trmino que engloba a un grupo de enfermedades caracte-

rizadas por el depsito en el espacio extracelular de fibrillas compuestas por su-
bunidades proteicas de bajo peso molecular denominadas en su conjunto como
material amiloide1,2.
Dicha entidad se puede clasificar en formas sistmicas o localizadas depen-

diendo de la cantidad de rganos o tejidos afectados por el depsito de mate-
rial amiloide, por lo que las manifestaciones clnicas pueden llegar a ser muy

variadas en funcin del subtipo de amiloidosis1. Suele ser frecuente la afeccin
renal en forma de proteinuria, en ocasiones incluso en rango nefrtico, afecta-
cin del sistema nervioso en forma de polineuropata, macroglosia debido a la
infiltracin lingual, signos dermatolgicos como la tpica prpura periorbitaria
como consecuencia de la fragilidad capilar, entre otros1,2.
La amiloidosis cardiaca hace referencia al depsito de material amiloide en el

tejido cardiaco1 y, aunque varios subtipos de amiloidosis pueden afectar a dicho
rgano, nicamente las variedades primaria (AL), secundaria (AA), senil y algunas
hereditarias (AATR, AApoA-I y AFib) son capaces de producir clnica cardiovascular
significativa1,2 la cual consiste en forma de miocardiopata restrictiva que puede
causar en fases avanzadas deterioro de la funcin sistlica, adems de isquemia
por la afectacin de la microvasculatura y alteraciones de la conduccin elctrica
como bloqueos auriculoventriculares, arritmias ventriculares, fibrilacin auricular
como consecuencia de la dilatacin auricular progresiva.
Dada la amplia variedad de sintomatologa asociada a dicha entidad, el diagnsti-

co desde el punto de vista cardiolgico se ha de tener en cuenta principalmente en
pacientes con disfuncin diastlica o hipertrofia ventricular en ausencia de causas
atribuibles tales como HTA, alteraciones valvulares o miocardiopata hipertrfica.
Ante la sospecha, es necesario realizar tanto una evaluacin cardiaca mediante eco-
cardiograma, ECG, RMN cardiaca y analtica, como una evaluacin extracardiaca de
la funcin renal, sedimento de orina y funcin heptica, teniendo en cuenta que la
confirmacin diagnstica se obtendr con la demostracin de depsito de tejido
amiloide mediante la realizacin de una biopsia que se puede realizar en varios te-
jidos, siendo los ms frecuentes la biopsia rectal o la biopsia de grasa subcutnea2.
Adems, es necesario tener en cuenta las posibles causas hereditarias de amiloido-
sis cardiaca, en base a realizar un correcto abordaje familiar que nos permita modi-
ficar tanto la actitud diagnstica como teraputica3.
El pronstico vara en funcin del subtipo de amiloidosis y de los rganos afecta-

dos, siendo en general la de mayor valor la infiltracin cardiaca1.
Generalmente el tratamiento de los diversos tipos de amiloidosis vara dependien-

do de la causa de la produccin del material amiloide, desde frmacos que promue-
ven la eliminacin y/o evitan el depsito de amiloide, el tratamiento de la causa
desencadenante en el caso de las amiloidosis secundarias (AA), as como el tras-
plante heptico e incluso cardiaco en algunas de las formas hereditarias1,4, adems
del tratamiento sintomtico de las consecuencias del depsito de material amiloide

en los diversos rganos, como es el caso del importante papel que desempean los
diurticos en los sntomas causados por la infiltracin cardiaca1,2.
Conclusiones: las enfermedades por depsito pueden producir afectacin cardia-

ca. Dado que las manifestaciones cardiovasculares pueden ser el primer signo en
estos pacientes, es necesario tener un alto ndice de sospecha y conocer los diver-
sos tipos de amiloidosis con el fin de lograr un diagnstico correcto y precoz que
nos permita instaurar tanto el tratamiento como el seguimiento por las diferen-
tes especialidades que estos pacientes precisan.
Imagen 1. Fibrilacin auricular. Hemibloqueo anterior izquierdo.

Bloqueo rama derecha haz de His.
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Bibliografa
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transtiretina. Rev Esp Cardiol. 2011;64:523-6
4
Shah KB, Inoue Y, Mehra MR. Amyloidosis and the heart: a comprehensive review.
CUESTIONARIO
1. Como sabemos, se han descrito diversos criterios electrocardiogrficos (Cornell,

Sokolow-Lyon, entre otros) para el diagnstico de hipertrofia ventricular izquier-
da. Seale la falsa:
a. El criterio de Cornell, presenta una sensibilidad del 41% y una especificidad

del 87% para el diagnstico de HVI.
b. Durante el seguimiento de un paciente con datos de HVI en el ECG, la dis-
minucin de los voltajes se asocia a una mejora del pronstico.
c. En el estudio VIIDA, el criterio de Sokolow-Lyon se asoci ms con la pre-
sencia de infarto de miocardio y el criterio Cornell con la presencia de insu-
ficiencia cardiaca.
d. El criterio de Rodrguez Padial presenta una sensibilidad del 62% y una es-
pecificidad del 7% para el diagnstico de HVI.
2. La amiloidosis cardiaca hace referencia a una enfermedad sistmica en la que

podemos encontrar varios subtipos, entre las que se encuentra la amiloidosis he-
reditaria. En relacin a ella, seale la falsa:
a. Se recomienda el estudio gentico en familiares menores de 16 aos, de

cara a mejorar el pronstico e iniciar tratamiento.
b. Se ha descrito el denominado fenmeno de anticipacin.
c. El seguimiento aconsejado consiste en evaluacin clnica, prueba de ima-
gen cardiaca anual y electroneurograma cada 2 aos.
d. A diferencia de la gammagrafa, la RM no permite diferenciar entre varios
subtipos de amiloidosis.

3. Con respecto al tratamiento de la amiloidosis cardiaca, es cierto que:
a. El pilar fundamental del tratamiento de la insuficiencia cardiaca son los

diurticos.
b. El trasplante heptico puede ser curativo en algunos pacientes con amiloi-
dosis sistmica senil.
c. La cardiopata amiloide est asociada con alto riesgo de desarrollar trombos,
por lo que la terapia anticoagulante est indicado en todos los pacientes.
d. Los betabloqueantes han demostrado beneficio en pacientes con insufi-
ciencia cardiaca debido a amiloidosis.
4. Con respecto a la amiloidosis, es cierto que:
a. Produce afectacin de la microvasculatura dando lugar a focos de isque-

mia y microinfartos localizados fundamentalmente en el endocardio.
b. Los depsitos de tejido amiloide en el tejido de conduccin son frecuentes.
c. nicamente se ha comprobado la existencia de depsitos cardiacos de teji-
do amiloide en el 10% de casos de amiloidosis.
d. Es una enfermedad causada por el depsito de un material proteinceo so-
luble, la sustancia amiloide, en el intersticio del corazn.
5. Todos los siguientes datos sobre la amiloidosis cardiaca son ciertos, excepto:
a. Ms del 50% de los pacientes con amiloidosis presentan el hallazgo clsico

de bajos voltajes (amplitud de QRS 0,5 mV en todas las derivaciones de
miembros o 1 mV en todas las precordiales).
b. La biopsia de la mucosa rectal ha demostrado presentar una sensibilidad
del 75-85% para la confirmacin diagnstica.
c. La biopsia de glndula salival ha demostrado excelentes resultados en la
confirmacin diagnstica de la amiloidosis, incluso en pacientes con aspi-
rado de grasa abdominal negativo.
d. An se desconoce el papel que puede tener la RM en el diagnstico de la
amiloidosis cardiaca en fases precoces de la enfermedad.

Doble tormenta: tiroidea y arrtmica
Ana Pardo, Marina Pascual Izco, Mara Plaza Martn,
Susana del Prado Daz, Gonzalo Luis Alonso
INTRODUCCIN
Varn de 61 aos con antecedentes de miocardiopata dialatada isqumica y por-

tador de DAI que ingresa por palpitaciones y deterioro de clase funcional.
Antecedentes
HTA, dislipemia. Exfumador. Miocardiopatda dilatada isqumica con infarto an-

terior extenso que se revasculariz quirrgicamente hace ms de 20 aos. En el
mismo acto quirrgico se sustituy la vlvula mitral por una bioprtesis, actual-
mente normofuncionante, debido a insuficiencia mitral aguda en contexto de ro-
tura de cuerda tendinosa.
Siete aos tras la revascularizacin, el bypass se ocluy causando un nuevo sndro-

me coronario agudo. El paciente presentaba disfuncin ventricular izquierda se-
vera, sin datos de viabilidad.
Posteriormente, present un episodio de taquicardia ventricular sostenida con

deterioro hemodinmico por lo que se implant un DAI.
Recurrencia de eventos arrtmicos adecuadamente tratados por el DAI, por lo que

se inicia amiodarona de forma crnica.
Hasta dos semanas antes del ingreso se encontraba en clase funcional II/IV NYHA.
Tratamiento habitual: enalapril 10 mg/12h, bisoprolol 5 mg/12h, pravastatina

20 mg/24h, zetimiba 10 mg/24h, furosemida 40 mg (80-0-20), rivaroxabn 15 mg/12h
919
(desconocemos porque estaba en tratamiento con un NACO y no con acenocuma-
rol), metimazol (3-2-3-2), lorazepam 1 mg/24h.
Enfermedad actual
Varn de 61 aos que acude al Servicio de Urgencias por palpitaciones. El paciente

refiere empeoramiento de su clase funcional desde dos meses antes del ingreso,
cuando se le diagnostic hipertiroidismo por amiodarona que no se ha logrado
controlar adecuadamente pese a suspensin del frmaco y escalada progresiva
de tratamiento antitiroideo.
Refiere deterioro de su clase funcional en domicilio especialmente importante a

lo largo del ltimo mes, refiriendo disnea de mnimos esfuerzos.
Exploracin fsica
TA 110/70 mmHg. FC 150 lpm. T 37,7C. Sat O2 91%. Regular estado general. Afe-
bril. Eupneico en reposo. Relleno capilar normal. Ingurgitacin venosa yugular.
Reflejo hepatoyugular positivo. Auscultacin cardiaca: rtmica. Ruidos protsi-
cos conservados, sin soplos. Auscultacin respiratoria: MVC con crepitantes hasta
campos medios. Extremidades inferiores: edemas pretibiales. No signos de TVP.
Pulsos pedios presentes y simtricos.
ECG a su llegada: flutter auricular con conduccin 2:1 (imagen 1).
Analtica a su llegada: creatinina 0,84 mg/dl; Na 137 mEq/L; K 4,3, Osm 297; urea
212 U/L; BNP 2.391 pg/ml; Plaq 93.000, Hb 10,4 g/dl.
Perfil tiroideo: T4 15 ug/dL. TSH 0,1 mU/l.
Radiografa de trax: cardiomegalia, infiltrado alveolointersticial bilateral con

signos de insuficiencia cardiaca (imagen 2).
Ecografa tiroidea: glndula tiroidea aumentada de tamao, con presencia de

ndulos de gran tamao con vascularizacin homognea.
ECG 2: taquicardia ventricular a 150 lpm (imagen 3).

Ecocardiograma: ventrculo izquierdo severamente dilatado con disfuncin sis-
tlica muy severa. Acinesia de cara inferior, inferoseptal e inferolateral desde la
base hasta el pex. Prtesis biolgica en posicin mitral sin datos de disfuncin
(gradiente medio 4,3 mmHg). Insuficiencia mitral leve. Ventrculo derecho leve-
mente dilatado con disfuncin leve (onda S: 8,6). Insuficiencia tricuspdea severa.
Hipertensin pulmonar moderada. Vena cava inferior no dilatada sin colapso ins-
piratorio. Dilatacin de venas suprahepticas (imagen 4 y 5).
EVOLUCIN
Inicialmente, ingresa en Endocrinologa diagnosticado de tirotoxicosis grave se-

cundaria a amiodarona por lo que se inicia tratamiento con corticoides y se in-
crementa el tratamiento con antitiroideos. Ante la imposibilidad de controlar la
situacin de hipertiroidismo y tras haber desarrollado hepatitis aguda en relacin
con metimazol, se decide realizar plasmafresis previa a tiroidectoma.
Durante el ingreso, el paciente presenta varias descargas del DAI debidas a taqui-
cardias ventriculares (imagen 3), a pesar de dosis crecientes de betabloqueantes
que se iniciaron al ingreso. Ingresa en la Unidad Coronaria por la tormenta arrt-
mica que desencadena insuficiencia cardiaca.
En el postoperatorio de la tiroidectoma presenta de nuevo varios episodios de ta-

quicardia ventricular que inicialmente responden a tratamiento antiarrtmico intra-
venoso, posteriormente requieren sobreestimulacin y finalmente son refractarias
a todo ello necesitando cardioversin elctrica en numerosas ocasiones.
Debido a la persistencia de inestabilidad elctrica y hemodinmica, que evolucio-

na a shock cardiognico, el paciente requiere intubacin orotraqueal para ventila-
cin mecnica, sedacin profunda y baln de contrapulsacin, consiguindose la
estabilizacin transitoria de la situacin.
Tras 24 horas sin eventos arrtmicos, el paciente vuelve a presentar inestabilidad

elctrica con taquicardias ventriculares monomrficas politpicas sin respuesta
a frmacos ni a sobreestimulacin y deterioro hemodinmico progresivo. A pesar
de la existencia de diferentes focos arritmognicos, se decide realizar ablacin de
sustrato urgente. En las 12 horas posteriores a la ablacin presenta nuevos episo-
dios de TV, sin respuesta a terapias antitaquicardia, requiriendo CVE, por lo que se
decide implantar asistencia circulatoria tipo ECMO V-A perifrica (imgenes 6 y 7).

Se valora la inclusin del paciente en lista de trasplante urgente. Sin embargo, de-
bido a la aparicin de neumona bilateral con cultivos positivos para Nocardia y
Aspergillus, se desestima.
Evolucin trpida posterior con desarrollo de distrs respiratorio y complicacio-

nes hemorrgicas (hemorragia alveolar, sangrado por puntos de canulacin y he-
morragia digestiva). El paciente fallece tras 52 das de ingreso.
DIAGNSTICO
Tormenta tiroidea. Tirotoxicosis inducida por amiodarona
Tormenta arrtmica
Shock cardiognico
DISCUSIN
La tirotoxicosis inducida por amiodarona se produce en pacientes bajo tratamien-

to crnico con este frmaco y conlleva una alta morbimortalidad. La tirotoxicosis
puede manifestarse de forma paucisintomtica, sin embargo el espectro de ma-
nifestaciones es amplio, llegando a producir, como en este caso, una tormenta
tiroidea1.
Existen dos tipos diferenciados de tirotoxicosis inducida por amiodarona. El tipo

1 est causado por un exceso de produccin de hormona tiroidea, mediado por
sobrecarga de yodo en pacientes con enfermedad tiroidea preexistente, produ-
cindose habitualmente en reas deficientes en yodo2. El tipo 2 es una forma de
tiroiditis que causa destruccin del tiroides mediada por citoquinas proinflama-
torias y liberacin de hormonas tiroideas preformadas3.
El tratamiento crnico con amiodarona puede inducir anomalas en la funcin ti-

roidea hasta en un 60% de los pacientes. La tirotoxicosis se desarrolla en un 5-10%
de los pacientes y sus consecuencias pueden ser fatales, lo que conlleva un aumen-
to de la morbimortalidad cardiovascular y un riesgo de muerte estimado del 20%
en pacientes con disfuncin sistlica severa. La tirotoxicosis inducida por amioda-
rona puede darse en cualquier momento tras la instauracin del tratamiento, has-
ta un ao despus de la administracin del frmaco (al ser una droga liposoluble

tiende a acumularse en los depsitos de lpidos corporales). Los pacientes pueden
permanecer asintomticos, debido al antagonismo que realiza el principal meta-
bolito del frmaco (desetilamiodarona) sobre los receptores tiroideos. Por ello, el
papel del cardilogo es estar alerta ante la aparicin de cualquier indicio de hiper-
tiroidismo: nueva aparicin de arritmias, descargas del DAI, empeoramiento de
insuficiencia cardiaca, angina o disminucin del requerimiento de warfarina para
mantener el mismo nivel de anticoagulacin4. Las medidas iniciales para mitigar
sntomas y reducir las hormonas tiroideas circulantes consisten en la administra-
cin de betabloqueantes. Los frmacos antitiroideos, como propiltiouracilo y me-
timazol, son la base del tratamiento para la tirotoxicosis de tipo 1, mientras que la
terapia corticoidea ha demostrado beneficio en la de tipo 2.5.
En pacientes con tirotoxicosis resistente, puede ser necesario realizar tiroidectoma.
Hay controversia sobre si retirar o no el tratamiento con amiodarona. Algunos es-

tudios muestran que la continuacin del tratamiento no influye en la respuesta al
tratamiento de la tirotoxicosis. De hecho, la amiodarona podra tener un efecto
protector a nivel cardiaco, debido a la reduccin de la frecuencia cardiaca y el con-
sumo miocrdico de oxgeno. Por otro lado, si se retira el tratamiento, el beneficio
solo ser notable a largo plazo, debido al depsito del frmaco.
En este caso, se retir la amiodarona inmediatamente tras la sospecha de tirotoxi-

cosis inducida por amiodarona, lo que pudo conducir a un incremento en el con-
sumo de oxgeno y la excitabilidad. Aunque el paciente no tena historia previa de
enfermedad tiroidea, la ecografa de la glndula mostr la presencia de grandes
ndulos vascularizados, por lo que se sospech la existencia de tipo 1.
Posteriormente, la falta de respuesta al tratamiento requiri la realizacin de ti-

roidectoma. Tampoco hubo respuesta a la plasmafresis. De hecho, la tormenta
tiroidea se desarroll incluso despus de la tiroidectoma, lo que indica la necesi-
dad de monitorizar estrechamente a estos pacientes, incluso despus del proce-
dimiento quirrgico.
La tormenta tiroidea es una emergencia clnica, con una tasa de mortalidad en-
tre el 20-30%. Frecuentemente se asocia a arritmias supraventriculares, siendo
las taquicardias ventriculares menos frecuentes excepto en pacientes con en-
fermedad cardiaca previa. El mecanismo etiolgico de las arritmias ventricula-
res no est del todo aclarado, aunque se ha relacionado con un incremento en la
excitabilidad miocrdica6.

El tratamiento ms efectivo para la tirotoxicosis inducida por amiodarona son los
frmacos antitiroideos. Tambin son tiles los betabloqueantes no selectivos, que
reducen la incidencia de taquicardia y vasodilatacin, al bloquear los receptores
beta 1 y beta 2. La plasmafresis no es el tratamiento de primera eleccin, pudien-
do plantearse para acelerar el aclaramiento del frmaco y de la hormona.
Obviamente, adems del tratamiento etiolgico, debe tratase la tormenta arrtmica

independientemente de su origen, incluyendo la intubacin y sedacin profunda,
as como el soporte circulatorio mecnico para mantener la estabilidad hemodin-
mica. Tras el fracaso de la ablacin de sustrato, el implante de una asistencia ventri-
cular fue, en este paciente, el ltimo paso para intentar la estabilizacin.
Imagen 1. ECG con flutter auricular con conduccin 2:1.

Imagen 2. Radiografa de trax con aumento del ndice cardiotorcico e
infiltrado alveolointersticial bilateral con signos congestivos.
Imagen 3. ECG con taquicardia regular de QRS ancho compatible

con origen ventricular.

Imagen 4. Monitor de sistema CardioHelp con 3200 rpm y flujo de 3,93 lpm.
Imagen 5. Paciente conectado a sistema CardioHelp por acceso femoro-femoral.

Bibliografa
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Arrhythmias as the Initial Manifestation of Hyperthyroidism. Rev Esp
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combination. Am J Emerg Med.2013;31(9):1418.e3-5.
CUESTIONARIO
1. Acerca de la enfermedad tiroidea asociada a la utilizacin de amiodarona, sea-

le la verdadera:
a. Hasta el 60% de los pacientes que utilizan amiodarona de forma crnica

presentan alteraciones en la funcin tiroidea.
b. El hipotiroidismo por amiodarona se trata mediante el aporte de hormona
tiroidea y sin necesidad de suprimir la amiodarona.
c. El hipotiroidismo es ms frecuente que el hipertirodismo.
d. El hipotiroidismo aumenta la morbimortalidad cardiovascular, especial-
mente en pacientes con disfuncin sistlica.

2. Sobre el manejo de la tiroiditis inducida por amiodarona, seale la respuesta falsa:
a. El estudio, mediante el doppler, del flujo y vascularizacin glandular puede

ayudar a diferenciar el tipo de tiroiditis inducida por amiodarona.
b. La captacin de yodo radioactivo es muy baja en el tipo 2. Por ello, el yodo
radioactivo no debe administrarse como terapia adyuvante.
c. Los betabloqueantes y los antitiroideos pueden utilizarse para el alivio sin-
tomtico.
d. La terapia corticoidea es de eleccin en todos los casos de tirotoxicosis in-
ducida por amiodarona.
3. Es obligatorio suspender la amiodarona en todos los casos de tirotoxicosis in-

ducida por amiodarona?
a. Habitualmente se recomienda su retirada, sin embargo, en algunas ocasio-

nes puede producir empeoramiento sintomtico.
b. S, la retirada de la droga produce una rpida mejora sintomtica.
c. No, debe mantenerse especialmente en el tipo 1.
d. S, mantener el tratamiento con amiodarona tiene un impacto negativo so-
bre la tirotoxicosis.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: d; 3: a

Dolor torcico y derrame pleural...
tenemos un intruso
Laura lvarez Roy, Emilse Martnez Paz, Toms de Benito
Gonzlez, Miguel R. Santamarta, Laura R. Roche,
Carlota Hernndez
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de una mujer de 70 aos de edad, sin antecedentes de inte-

rs, que consulta por disnea y dolor torcico.
Paciente mujer de 70 aos de edad, sin antecedentes de inters, que encontrn-

dose previamente asintomtica, refiere cuadro progresivo de unos 6 meses de
evolucin con disnea de esfuerzo, palpitaciones de predominio nocturno y dolor
en hemitrax izquierdo de caractersticas pelurticas. En la ltima semana refiere
empeoramiento clnico con disnea de mnimos esfuerzos.
En la exploracin fsica destaca una presin venosa yugular elevada, taquicardia

en reposo con soplo diastlico en foco mitral 2/4 e hipoventilacin en ambos bases
con ligeros crepitantes.
El ECG muestra una taquicardia sinusal con signos de sobrecarga derecha.
En la radiografa de trax se objetiva ligera cardiomegalia, con redistribucin vas-

cular, prominencia de ambos hilios pulmonares y derrame pleural bilateral ligero.
929
En la analtica destaca un ProBNP de 3750 ng/l con datos en GAB de insuficiencia
respiratoria parcial.
Se realiza ecocardiograma transtorcico y transesofgico, que muestra una masa

de gran tamao en aurcula izquierda, que protruye a travs de la vlvula mitral
condicionando una estenosis mitral funcional severa con hipertensin pulmonar
severa (PAPS 71 mmHg). La funcin biventricular est conservada, con ligera dila-
tacin del VD e insuficiencia tricuspdea grado II. La orejuela izquierda no presen-
ta trombo en su interior.
Se realiza estudio hemodinmico, que confirman los hallazgos previos, objetivn-

dose un gradiente transvalvular mitral de 25 mmHg (AVM efectiva de 0,7 cm2) y
una HTP severa postcapilar (PCP 31 mmHg, PAPm 38 mmHg).
EVOLUCIN
Al ingreso se inicia tratamiento de insuficiencia cardiaca con diurticos e IECAs,

mejorando los sntomas congestivos.
Tras la realizacin de las pruebas complementarias y confirmacin de la presencia

de masa auricular izquierda anclada en la fosa oval compatible con mixoma auri-
cular que condiciona estenosis mitral severa con hipertensin pulmonar severa se
procede a exresis de la misma y reconstruccin del techo auricular y septo inte-
rauricular mediante parche de pericardio autlogo.
El anlisis histolgico de la pieza confirm el diagnstico de mixoma auricular.
DIAGNSTICO
Mixoma auricular gigante que condiciona estenosis mitral severa .
DISCUSIN
Dentro de los tumores primarios cardiacos, el ms frecuente es el mixoma. La

localizacin ms frecuente es a nivel de la fosa oval en la aurcula izquierda, y
solo aproximadamente un 20% se localizan en la aurcula derecha y son en ge-
neral de mayor tamao. El hallazgo de mixomas ventriculares es excepcional.

Clnicamente pueden permanecer silentes durante mucho tiempo, cuando da sn-
tomas estos se relacionan principalmente con fenmenos emblicos, disfuncin
valvular o sndrome general acompaante. Una vez diagnosticados deben ser extir-
pados, la urgencia de la intervencin viene determinada por antecedentes de embo-
lia pulmonar o sistmica, episodios sincopales o presencia de masa multilobulares.
El mixoma cardiaco es el tumor cardiaco ms frecuente con una incidencia va-

riable entre el 0,0017-0,19% segn diferentes series. Constituye el 80% de los
tumores cardiacos primarios, siendo ms prevalente en la mujer1. El 75% de los
mixomas se encuentran localizados en la aurcula izquierda, el 20% en la aurcula
derecha y el 5% restante en los ventrculos2,3. Su sintomatologa es variada e ines-
pecfica, de modo que se sospecha inicialmente solo en el 5% de los casos4. Entre
las posibles manifestaciones clnicas, podemos encontrar: cardiacas (67%), emb-
licas (29%) y sistmicas (34%)5. En casos como en el que presentamos, en el cual la
masa interfiere con el adecuado funcionamiento de la vlvula mitral produciendo
estenosis mitral, las manifestaciones clnicas que pueden aparecer son la presen-
cia de fibrilacin auricular, dolor torcico e insuficiencia cardiaca. En estos casos,
su severidad va a depender del tamao, localizacin y movilidad del mixoma.
Imagen 1. Ecocardiograma transesofgico: Gran masa auricular, anclada en la

fosa oval que se introduce y obstruye la vlvula mitral.

Imagen 2. Ecocardiograma en modo M: mixoma auricular tras el velo
posterior mitral en distole.
Imagen 3. Pieza quirrgica: mixoma auricular (7 x 4 cm) con base de

implantacin en septo interauricular.

Bibliografa
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Blondeau P. Primary cardiac tumors--French studies of 533 cases. Thorac
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2001;80(3):159-172.
CUESTIONARIO
1. Respecto al mixoma cardiaco, es cierto que:
a. Se puede asociar a la presencia de lntigos, nevus azules y tumores testiculares.

b. Es ms frecuente encontrarlo como parte de un sndrome que de forma es-
pordica.
c. En caso de estar asociado a un sndrome es ms frecuente encontrarlo de
forma aislada que mltiples.
d. Es ms frecuente en varones.
2. En cuanto a la clnica asociada al mixoma cardiaco, es falso que:
a. No es posible la asociacin causal con un sndrome coronario agudo.

b. Por encima de 70 gramos , la mayora de los mixomas presenta clnica.
c. Un manifestacin puede ser de angina por bajo gasto.
d. La presencia de fibrilacin auricular e insuficiencia cardiaca nos puede
orientar a la presencia de estenosis mitral secundaria.

3. En cuanto al diagnstico del mixoma, es falso que:
a. En solo un 15% de los casos existe un diagnstico de sospecha inicial.

b. El diagnstico de imagen inicial de eleccin es el ecocardiograma.
c. Debe hacerse diagnstico diferencial con la endocarditis en caso de pre-
sentar sntomas generales.
d. El diagnstico definitivo es histolgico.
4. Respecto a la imagen ecocardiogrfica del mixoma, seale la falsa:
a. En modo M es tpico el movimiento de la masa en distole auricular.

b. La presencia de varias tumoraciones no descarta la posibilidad de mixoma
como diagnstico.
c. El origen en la fosa oval apoya el diagnstico de mixoma.
d. La presencia de una masa en aurcula derecha no descarta la posibilidad de
mixoma.
5. En lo referente al tratamiento del mixoma, es cierto que:
a. Puede considerarse la monitorizacin mediante ecocardiograma y anti-

coagulacin oral en casos de alto riesgo quirrgico, asintomticos y de muy
lento crecimiento.
b. La reseccin incompleta no est asociada a un mayor riesgo de recidiva.
c. La recidiva solo puede ser en el nico sitio donde se encontraba el tumor previo.
d. El pronstico a pesar de la ciruga es desfavorable.

Un sndrome de diagnstico tardo
Luca Junquera Vega, Lidia Martnez Fernndez,
Alberto Alperi Garca, Luis Gutirrez de la Varga,
Fernando Lpez Iglesias, Mara Martin, Daniel Garca Iglesias,
Remigio Padrn Encalada, Jos Rozado Castao,
Ana Fidalgo Argelles, Santiago Colunga Blanco,
Iria Silva Conde, Rebeca Lorca, Laura Daz-Chirn Snchez,
Marcel Almendarez Lacayo, Laura Garca,
Vctor Len, Rubn lvarez Cabo
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un paciente de 33 aos, sin historia cardiolgica previa,

remitido a consultas de Cardiologia para estudio de soplo cardiaco.
Sin antecedentes familiares de inters. No alergias medicamentosas. No hbitos

txicos ni factores de riesgo cardiovascular. Rinitis desde la infancia. Miopia y as-
tigmatismo. A los 14 aos, a raz de un chequeo para el equipo de baloncesto, es
diagnosticado de obstruccin bronquial. El paciente es remitido a consultas de
Neumologa por disnea de ejercicio. En dicha consulta se ausculta un soplo sistli-
co en foco mitral, por lo que es remitido a consultas de Cardiologia.
ECG (figura 1): ritmo sinusal a 75 lpm. Bloqueo aurculo-ventricular de primer gra-
do. Crecimiento de aurcula izquierda.
Radiografa de trax: elongacin artica.
935
Ecocardiograma (transtorcico y transesofgico) (vdeo 1 a 3): dilatacin de aorta
ascendente. Ventrculo izquierdo de dimensiones normales con funcin sistlica
normal. FEVI 60%. Vlvula mitral con insuficiencia moderada por prolapso de am-
bos velos, especialmente de P2 y P3. Vlvula artica trivalva con insuficiencia leve.
Angio-TC de aorta torcica y arterias coronarias: aneurisma de aorta ascendente

(56 x 48 mm). Arterias coronarias sin lesiones.
EVOLUCIN
En la primera consulta de Cardiologa llama la atencin el hbito marfanoide del

paciente, as como el soplo sistlico por el que es remitido. Se solicita ecocardio-
grama transtorcico, siendo diagnosticado de aneurisma de aorta ascendente e
insuficiencia mitral moderada, cuyo mecanismo, por prolapso, se confirma por
ecocardiograma transesofgico. Se remite asimismo para estudio gentico y
valoracin por Ciruga Cardiaca. El estudio gentico confirma el diagnstico de
sndrome de Marfan al encontrarse un cambio en heterocigosis en el gen FBN1p
Glc1366LYs, reconocido como mutacin asociada al sndrome. El paciente fue in-
tervenido bajo circulacin extracorprea e hipotermia, realizndose reemplazo
de raz artica y aorta ascendente por tubo de 32 mm con reimplante de vlvula
artica mediante tcnica de David, implantacin de coronarias y plastia mitral. La
evolucin fue favorable y actualmente se encuentra a seguimiento en consultas
externas de Cardiologa.
DIAGNSTICO
Sndrome de Marfan
Dilatacin de aorta ascendente con dimetro mximo de 56 mm
Insuficiencia artica leve
Insuficiencia mitral moderada por prolapso de ambos velos
Ciruga de sustitucin de aorta ascendente y reparacin valvular mitral

DISCUSIN
El sndrome de Marfan es una alteracin del tejido conectivo que se hereda con pa-
trn autosmico dominante, causada por mutaciones en el gen 15q21 que codifica
la fibrilina 1 (FBN1), una protena de la matriz extracelular. Esta mutacin no est
presente en el 10% de los pacientes y es una mutacin de novo en un 25-30% de los
casos2. La mutacin en el gen FBN1 inicia varias cascadas patognicas, que causan
las complicaciones propias de la enfermedad. La primera de ellas consiste en una
debilidad estructural del tejido que se manifiesta como una importante y prema-
tura degeneracin de la capa media de la pared artica. Otro de los mecanismos es
el desequilibrio en el factor de crecimiento transformador beta (TGF-B1), que pre-
senta niveles elevados en estos pacientes, no siendo especfico de la patologa a
nivel artico sino que podra indicar la severidad de la afectacin sistmica1.
La prevalencia real de este sndrome vara mucho en diferentes estudios, estimndose

un amplio rango entre 1,5 y 17,2 por cada 100.000 habitantes1. La identificacin de per-
sonas que lo padecen entre la poblacin general es difcil, ya que se trata de un sndro-
me raro; no es posible realizar screening de toda la poblacin y no es simple identificar
una poblacin diana. Por ello, existe un importante retraso en su diagnstico, con las
consecuencias clnicas, sociales y psicolgicas que esto puede conllevar.
Las nosologas Ghent-1 y Ghent-2 son herramientas tiles para identificar pacientes
con sospecha de sndrome de Marfan, que se beneficiaran de un estudio gentico
para confirmar el diagnstico y un correcto seguimiento, con el fin de evitar las po-
tenciales complicaciones a mltiples niveles. Ambas nosologas tienen similar ren-
dimiento en el diagnstico de sndrome de Marfan cuando la mutacin en el gen
FBN1 est presente (90% en Ghent-1 frente a 92% en Ghent-2) y cuando la muta-
cin no esta presente (15% en Ghent-1 frente a 13% en Ghent-2), siendo una ventaja
del Ghent-2 su mayor facilidad de uso1. La nosologa Ghent-2 fue introducida en el
ao 2010 con una serie de propsitos, entre los que se encuentra la simplificacin
de los criterios diagnsticos, que permitira un diagnstico precoz, identificando lo
pacientes con alto riesgo de aneurisma artico y diseccin. De esta manera se po-
dra optimizar el uso de test genticos y adems, realizar diagnsticos alternativos
en pacientes que presentan patologa artica, como el sndrome de Loeys-Dietz, el
aneurisma artico hereditario, la vlvula artica bicspide con dilatacin artica,
la ectopia lentis hereditaria, el fenotipo MASS o el sndrome de Ehlers-Danlos, ya
que en muchos casos la clnica se superpone1.

Una vez se obtiene el diagnstico de certeza el paciente debe ser sometido a un ri-
guroso control clnico, ya que el pronstico viene determinado fundamentalmen-
te por la dilatacin progresiva de la aorta. La mayora de pacientes con aneurisma
artico estn asintomticos y aunque el riesgo de diseccin aumenta a mayor
dilatacin, tambin se puede producir en pacientes con dilatacin leve. El segui-
miento ha de realizarse mediante pruebas de imagen (TAC, RM, ecografa), y hol-
ter, ya que estos pacientes tambin presentan riesgo de arritmias ventriculares2.
El tratamiento, tanto mdico como quirrgico, ha mejorado considerablemen-

te el pronstico. Desde el punto de vista del tratamiento mdico es de gran im-
portancia el control de la tensin arterial. Actualmente se llevan a cabo varios
ensayos clnicos aleatorizados que prueban diversos sartanes en poblaciones de
pacientes con sndrome de Marfan (frente a beta-bloqueantes o placebo), donde
el losartn se muestra potencialmente til para reducir la tasa de dilatacin de la
raz artica2,3. El mecanismo por el cual se produce esta mejora est relacionado
con la disminucin de los niveles de TGF-B1 por estos frmacos. En cuanto al tra-
tamiento quirrgico la sustitucin de la vlvula artica y la aorta ascendente, en
manos expertas, es una intervencin de bajo riesgo y duradera a largo plazo, con
una mortalidad de 1,5% para las intervenciones electivas y el 11,7% para las de
emergencia, si bien los pacientes con sndrome de Marfan tienen mas riesgo de
rediseccin y aneurisma recurrente que en otras patologas de la aorta2.
En resumen, el sndrome de Marfan es la conectivopata mas frecuente, siendo

una entidad de difcil diagnstico. Por ello es importante definir unos criterios cl-
nicos que permitan un diagnstico precoz, y con ello un adecuado seguimiento y
tratamiento de estos pacientes.

Imagen 1. ECG. Ritmo sinusal. BAV 1 grado. Crecimiento de aurcula izquierda.
Acceda a los vdeos
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and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic
diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for
the Diagnosis and treatment of Aortic Diseases of the European Society of
Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014; 35(41): 2873-926.
CUESTIONARIO
a. En el 20% de los pacientes con diagnstico definitivo de sndrome de Mar-

fan sigue sin ser posible encontrar una mutacin del FBN1.
b. El sndrome de Marfan presenta una incidencia similar en ambos sexos.
c. El sndrome de Marfan es consecuencia de mutaciones en el gen FBN1 del
cromosoma 15q21 que codifica la fibrilina 1, una glucoprotena de la matriz
extracelular.
d. La incidencia es de 2-3/100.00 habitantes, y se trata de mutaciones nuevas
en un 25-30%.
2. Entre las indicaciones para la ciruga de la aorta en el sndrome de Marfan se

encuentran las siguientes, excepto:
a. Dimetro mximo de raz artica de 46 a 50 mm con dilatacin progresiva

>1,5 mm/ao confirmada por medicin repetida (clase I, nivel C).
b. Dimetro mximo de raz artica de 46 a 50 mm con antecedentes familia-
res de diseccin (clase I, nivel C).
c. Dimetro mximo de raz artica de 46 a 50 mm con deseo de embarazo
(clase I, nivel C).
d. Dimetro a otros niveles de la aorta (no la raz artica) >50 mm (Clase IIa
nivel C).
3. Entre las manifestaciones sistmicas que se recogen en la nosologia Ghent-2 no

se encuentra:
a. Dilatacin de la arteria pulmonar

b. Neumotrax
c. Prolapso mitral
d. Protrusin del acetbulo

4. Seale la respuesta falsa sobre el tratamiento en el sndrome de Marfan:
a. El losartn, bloqueador del receptor tipo 1 de la angiotensina-II, es poten-

cialmente til por su antagonismo del TGF alfa.
b. Los bloqueadores beta podran reducir el ndice de dilatacin artica y au-
mentar la supervivencia, al menos en adultos.
c. El sndrome de Marfan se ha asociado a un riesgo considerablemente ma-
yor de rediseccin y aneurisma recurrente tras la ciruga, comparado con
otras etiologas de enfermedad artica.
d. Las terapias tanto mdicas como quirrgicas han mejorado la esperanza
de vida considerablemente, hasta los 60-70 aos.
5. Seale la falsa:
a. La dilatacin de la raz artica se encuentra en un 85% de los pacientes.

b. El pronstico se determina fundamentalmente por la dilatacin progresiva
de la aorta, que causa la diseccin o rotura artica, las principales causas
de muerte
c. La diseccin puede ocurrir en pacientes con dilatacin artica leve.
d. Los pacientes con aorta dilatada suelen estar asintomticos.

Paciente joven con hipertensin
arterial: sndrome de bata blanca?
Toms de Benito Gonzlez, Marisol Guadalupe Ascencio Lemus,
Cristina Lezcano Pertejo, Alfonso Mayorga Bajo,
Noelia Rojo Prieto, Abel Garca del Egido, Laura lvarez Roy,
Emilse Martnez Paz, Miguel Rodrguez Santamarta,
Rodolfo Gutirrez Caro, Laura Romero Roche,
Guisela Flores Vergara, Julia Martin Fernndez,
Carlota Hernndez Dez
INTRODUCCIN
La deteccin de hipertensin arterial (HTA) en un paciente joven obliga siem-

pre a excluir la existencia de causas secundarias. A continuacin presentamos
el caso de un adulto joven remitido a la consulta de Cardiologa por HTA severa
no filiada previamente.
Se trata de un varn de 29 aos, fumador social, diagnosticado recientemente

de HTA, motivo por el cual es derivado a la consulta de Cardiologa. Durante la
adolescencia haba presentado alguna vez cifras elevadas de tensin arterial en
revisiones mdicas que se haban etiquetado como HTA de bata blanca y no se
haba realizado ningn estudio especfico a este respecto. Desde hace aos refiere
presentar episodios ocasionales de sensacin de mareo, visin borrosa o cefalea y
en los ltimos meses ligera disnea al realizar esfuerzos de moderada intensidad.
En la exploracin fsica destaca la presencia de un soplo sistlico en foco artico
con segundo ruido conservado. La TA en ambos brazos era de 170/110 mmHg, con-
trastando con pulsos pedios dbiles y una TA de 110/90 en miembros inferiores.
942
ECG (imagen 1): ritmo sinusal. Hipertrofia ventricular izquierda con datos de so-
brecarga.
Radiografa de trax (imagen 2): ndice cardiotorcico normal. Se identifican

muescas seas en el borde inferior de algunas costillas.
Ecocardiograma (imagen 3): VI hipertrfico con funcin sistlica conservada.

Vlvula artica bicspide con doble lesin artica ligera. Dilatacin de aorta as-
cendente (52 mm). Aorta abdominal con flujo continuo. Ausencia de gradiente de
presin en aorta torcica descendente.
Angio-TC de aorta (imagen 4 a 6): dilatacin de la aorta ascendente (50 mm) des-
de la raz. Interrupcin del arco artico distal a la salida de la arteria subclavia iz-
quierda. Aorta descendente hipoplsica (15 mm). Gran desarrollo de circulacin
colateral a travs de arterias intercostales y mamarias.
EVOLUCIN
El paciente fue intervenido quirrgicamente en dos tiempos. Inicialmente la

interrupcin del arco artico se trat mediante reconstruccin con injerto de
dacron entre el arco artico distal y la arteria subclavia izquierda y la aorta des-
cendente (imagen 7). Posteriormente la dilatacin de la raz artica y la aorta
ascendente se resolvi con implante de un tubo valvulado y reimplante de los
ostia coronarios (tcnica Bentall-De Bono). En el seguimiento el paciente ha per-
manecido asintomtico cardiovascular sin complicaciones.
DIAGNSTICO
Hipertensin arterial.
Interrupcin del arco artico tipo A corregida quirrgicamente.
Vlvula artica bicspide con doble lesin leve. Aneurisma de aorta ascenden-
te, sustitucin de aorta ascendente con tuvo valvulado.

DISCUSIN
La deteccin de HTA en un paciente joven puede ser la manifestacin inicial de

una enfermedad sistmica o de una cardiopata congnita. La exploracin fsica
en estos pacientes resulta en ocasiones determinante para establecer la sospecha
inicial de HTA secundaria1.
La interrupcin del arco artico (IAA) es una malformacin congnita infrecuente,

con una incidencia estimada de 0,003 casos por cada 1.000 nacidos vivos, sin pre-
dominio entre sexos2. Se caracterizada por la discontinuidad anatmica de la luz
artica entre dos segmentos adyacentes de la aorta torcica (ascendente y des-
cendente), aunque en ocasiones puede persistir un remanente de unin a modo
de cordn fibroso residual (atresia del arco artico).
La clasificacin de Celoria & Patton distingue tres tipos segn la localizacin de la

IAAo en relacin a la salida de los grandes vasos, siendo la tipo B la ms frecuente3:
Tipo A (42 %): distal al origen de la arteria la subclavia izquierda (en el istmo).
Tipo B (53 %): entre las arterias cartida comn y subclavia izquierdas.
Tipo C (5 %): entre el tronco braquioceflico derecho y la arteria cartida co-

mn izquierda.
La IAA excepcionalmente se presenta de forma aislada. En la gran mayora de

los pacientes existe un ductus arterioso permeable, que proporciona el flujo a la
aorta descendente, as como una comunicacin interventricular (CIV) debida al
desplazamiento hacia la izquierda del septo infundibular que puede producir una
mala alineacin del tabique y asociarse a cierto grado de obstruccin del tracto de
salida del ventrculo izquierdo (estenosis subartica)3.
A menudo existen otras anomalas congnitas asociadas, siendo las ms fre-

cuentes el truncus, la ventana aorto-pulmonar, la vlvula artica bicspide, la
hipoplasia de la aorta torcica, la trasposicin de grandes arterias, el canal aur-
culo-ventricular, la doble salida del ventrculo derecho o el drenaje venoso pulmo-
nar anmalo3. Tambin es frecuente encontrar anomalas en el origen de los vasos
braquioceflicos, siendo el ms frecuente el nacimiento de la arteria subclavia de-
recha de la aorta torcica descendente3.

Desde el punto de vista etiopatognico, la IAA se ha relacionado en un porcen-
taje importante de pacientes con microdeleccion del cromosoma 22 y con el
sndrome de Di George (IAA + hipocalcemia + malformaciones craneofaciales +
recuento bajo de linfocitos CD4+)3.
Desde el punto de vista fisiopatolgico, la presencia de un ductus permeable re-

sulta indispensable en estos pacientes al nacimiento, ya que a travs del mismo
se proporciona flujo hacia el territorio de la aorta descendente distal a la obstruc-
cin. Por ello, en el neonato, una vez que disminuyen las resistencias pulmonares,
el cierre del ductus da lugar a la aparicin de signos de bajo gasto e hipertensin
pulmonar secundaria a la obstruccin del flujo sistmico.
Actualmente, la mayora de los recin nacidos con esta patologa han sido diag-
nosticados durante el embarazo, por lo que la infusin de PGE1 esta indicada in-
mediatamente despus del nacimiento para evitar el cierre del ductus. Los recin
nacidos que no han sido diagnosticados durante la vida fetal presentan en su ma-
yora signos de insuficiencia cardiaca, cianosis y dificultad respiratoria durante la
primera semana de vida.
Las manifestaciones clnicas durante la adolescencia o la edad adulta varan se-

gn el tiempo de evolucin, el grado de desarrollo de la circulacin colateral y la
existencia de otras anomalas asociadas e incluyen HTA, mareo, cefalea, insufi-
ciencia cardiaca, diseccin artica, endocarditis...4.
En la exploracin fsica suele existir una diferencia de pulsos y de tensin arterial

en los territorios proximal y distal a la interrupcin (miembros inferiores frente a
superiores en la tipo A o brazo derecho frente a brazo izquierdo y miembros infe-
riores en la tipo B), aunque este dato puede no estar patente en los primeros das
de vida mientras el ductus arterioso est permeable. La auscultacin cardiaca
suele ser menos llamativa que en los pacientes con coartacin artica.
El ecocardiograma es la prueba diagnstica de eleccin, permitiendo en muchos

casos visualizar la zona de la discontinuidad del arco artico y analizar la presen-
cia de anomalas cardiacas asociadas, especialmente la comunicacin interventri-
cular y la estenosis subartica4. La ausencia de gradiente istmico y la prdida de la
pulsatilidad del flujo a nivel de la aorta abdominal pueden contribuir al diagns-
tico diferencial con la coartacin artica.

El tratamiento definitivo es la correccin quirrgica, cuyo objetivo es restaurar la con-
tinuidad del arco artico y corregir las lesiones asociadas. Puede realizarse en un pro-
cedimiento nico o en dos tiempo en funcin de las anomalas cardiacas asociadas5.
La continuidad del arco artico se restablece de forma diferente segn la IAA sea
de tipo A, B o C y de la distancia que exista entre ambos cabos, as como del grado
de hipoplasia de aorta ascendente y de aorta transversa.
La mayora de los pacientes con interrupcin del istmo artico sin tratamiento
quirrgico fallecen en la etapa de recin nacido o de lactante3. La supervivencia
ha aumentado claramente a raz de la aparicin del tratamiento con PGE1 que ha
permitido la estabilizacin de los pacientes previo al tratamiento quirrgico3. En
los ltimos aos los resultados quirrgicos referidos por algunos grupos estn
mejorando lo que lleva a la correccin en un solo tiempo, con supervivencias a los
5 aos cercanas al 70-90%. Los neonatos con mejor expectativa de supervivencia
son aquellos de buen peso al nacimiento, con CIV aislada grande, que no presen-
tan obstruccin subvalvular artica y con IAA tipo A o B3.
Imagen 1. ECG. Ritmo sinusal con datos de hipertrofia ventricular izquierda.

Imagen 2. Radiografa de trax PA: ndice cardiotorcico normal.
Erosiones seas en el borde inferior de las costillas debidas a la dilatacin
de las arterias intercostales (signo de Roesler).

Imagen 3. Ecocardiograma doppler. Imagen superior: doppler continuo
en aorta torcica descendente en plano supraesternal que muestra ausencia
de gradiente significativo. Imagen inferior: doppler continuo en aorta
abdominal que muestra un flujo de sangre continuo.

Imagen 4. Angio-TC de aorta (corte sagital 2D). Calcificacin de la vlvula
artica. Dilatacin aneurismtica de la aorta ascendente. Atresia artica distal
a la salida de la arteria subclavia izquierda con morfologa distal infundibular
y prolongacin filiforme hacia la aorta torcica descendente, que presenta un
aspecto hipoplsico. Arterias intercostales prominentes.
Imagen 5. Angio-TC de aorta (reconstruccin 3D). Aneurisma de aorta

ascendente. Interrupcin del arco artico distal a la salida de la arteria
subclavia izquierda. Aorta torcica descendente hipodesarrollada.
Arterias mamarias prominentes.

Imagen 6. Angio-TC de aorta (reconstruccin 3D). Dilatacin aneurismtica de
la aorta ascendente. Interrupcin del arco artico distal a la salida de la arteria
subclavia izquierda. Aorta torcica descendente hipoplsica. Gran desarrollo de
la circulacin colateral a travs de arterias mamarias e intercostales.
Imagen 7. Angio-TC aorta (reconstruccin 3D). Control postquirrgico.

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CUESTIONARIO
1. En relacin con la interrupcin del arco artico, seale la respuesta verdadera:
a. La presentacin ms frecuente en nios es la tipo B, en la que la discontinui-

dad se localiza entre la cartida comn izquierda y la subclavia izquierda.
b. La interrupcin del arco artico es una malformacin congnita que afecta
a 1 de cada 100.000 nacidos vivos.
c. La mortalidad sin tratamiento durante el primer ao de vida es del 25%.
d. Excepcionalmente pueden existir otras anomalas congnitas asociadas,
como defectos del septo interventricular.
2. Respecto a la denominada hipertensin arterial de bata blanca, seale la res-

puesta falsa:
a. Entre los factores que se han relacionado con la HTA de bata blanca se in-
cluyen: la edad, el sexo femenino y el tabaquismo.
b. Se refiere a la elevacin de la presin arterial en las mediciones realizadas
en la consulta mdica, en pacientes que en el mbito extrahospitalario son
normotensos.
c. La prevalencia se estima en torno a un 9-16%.

d. Algunos estudios sugieren que estos pacientes tienen un riesgo cardiovas-
cular superior a los sujetos normotensos.
3. Referido a la interrupcin del arco artico, seale la respuesta falsa:
a. La ciruga en dos tiempos es una alternativa en pacientes con otras anoma-

las cardiovasculares asociadas, pero tiene el inconveniente de que incre-
menta el riesgo de sangrado.
b. El ecocardiograma doppler permite realizar el diagnstico diferencial entre
coartacin artica e interrupcin del arco artico en algunos pacientes.
c. En los pacientes adultos asintomticos, se puede realizar un seguimiento
clnico estrecho antes de indicar la ciruga.
d. Entre sus manifestaciones clnicas se incluye la insuficiencia cardiaca.
a. Son factores de buen pronstico relacionados con la ciruga correctora en

nios el buen peso al nacimiento, una comunicacin interventricular gran-
de o la interrupcin tipo C.
b. La mayora de los pacientes con interrupcin del istmo artico sin trata-
miento quirrgico fallecen en la etapa de recin nacido o de lactante.
c. En los ltimos aos los resultados quirrgicos referidos por algunos grupos
estn mejorando lo que lleva a la correccin en un solo tiempo con supervi-
vencia a los 5 aos cercanas del 70-90%.
d. El hallazgo de una diferencia de pulsos y de tensin arterial entre el brazo
derecho y el brazo izquierdo y los miembros inferiores debe hacer sospe-
char una interrupcin del arto artico tipo B.
5. Seale la respuesta verdadera:
a. La interrupcin del arco artico se ha relacionado con microdeleccion a ni-

vel del cromosoma 22 y sndrome de DiGeorge.
b. Las anomalas congnitas asociadas ms frecuentemente a la interrupcin del
arco artico son la comunicacin interauricular y el prolapso valvular mitral.
c. El cierre del ductus arterioso suele mejorar la hemodinmica en el neonato,
por lo que est indicada la infusin de PGE1 inmediatamente despus del na-
cimiento en aquellos recin nacidos diagnosticados durante el embarazo.
d. La interrupcin del arco artico es ms frecuente en varones.

Y ahora un BAV completo
Rebeca Lorca, Elena Velasco, Iria Silva Conde,
Luis Gutirrez de la Varga, Fernando Lpez Iglesias,
Jos Rozado Castao, Santiago Colunga Blanco,
Alfonso Surez Cuervo, Aurora Astudillo,
Pablo Avanzas Fernndez, Laura Garca Prez, Csar Mors
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un paciente de 85 aos, sin deterioro cognitivo e indepen-

diente para las actividades bsicas de la vida diaria, que ingresa en Medicina In-
terna por fiebre.
Diabetes mellitus, dislipemia e hipertensin arterial bien controlada.
Como historia cardiolgica presenta antecedentes de estenosis artica severa,

intervenida en marzo de 2009 con colocacin de una prtesis artica biolgica,
realizndose en el mismo acto quirrgico un bypass de arteria mamaria izquierda
a descendente anterior.
El paciente consulta en Urgencias por haber comenzado 3 das antes con fiebre
alta (de hasta 39C), tiritona y escalofros, que no cede pese a antitrmicos. No re-
fiere cefalea, dolor torcico, disnea, tos ni expectoracin. No nuseas, vmitos,
dolor abdominal ni alteracin en el ritmo intestinal. Niega clnica urinaria. No re-
fiere heridas ni otras puertas de entrada. Ingresa en Medicina Interna.
Exploracin fsica: consciente, orientado y colaborador. NH y NC. Eupneico en

reposo. No rigidez de nuca. Signos menngeos negativos. No presenta petequias
conjuntivales ni otros signos de embolismos perifricos. Auscultacin cardiaca:
ruidos cardiacos rtmicos sin soplos. Auscultacin pulmonar: murmullo vesicular
953
conservado sin ruidos sobreaadidos. Abdomen: blando y depresible, no doloroso
a la palpacin; sin masas ni megalias palpables. Ruidos hidroareos conservados.
EEII: sin edemas ni signos de TVP.
Bioqumica: glucosa 92, urea 55, creatinina 1,05, filtrado glomerular estimado 64,
Ion Sodio 140, Ion Potasio 4,2.
Hemograma: hemates 3,51, hemoglobina 9,7, hematocrito 30,1, V.C.M 85,8,

H.C.M. 27,6, C.H.C.M 32,2, leucocitos 9,76, neutrfilos (sangre-%) 73,2 neutrfilos
7,15, linfocitos (%) 15,2 linfocitos 1,48, monocitos (sangre-%) 8,1, monocitos 0,79,
eosinfilos (sangre-%) 3,2, eosinfilos 0,31, basfilos (sangre-%) 0,3, basfilos
0,03, plaquetas 273 V.P.M 10,9, SR R.D.W. Coeficiente de Variacin 16,4, granuloci-
tos inmaduros # 0,04, granulocitos inmaduros % 0,40.
Coagulacin: T. protrombina 12,80, T. protrombina (%) 79,0, T. Protrombina (ratio)

1,19. T. Tromboplastina parcial 32,10, T. tromboplastina parcial (R. 1,07) fibringeno
derivado 580, INR 1,18.
Orina: pH (orina) 5,0, densidad (orina) 1.015, protenas (orina) sed. +1, glucosa
(orina) sed. +3, urobilingeno (orina) N, bilirrubina (orina) N, sangre (orina) sed.
indicios, leucocitos (orina) N, nitritos (orina) N, cuerpos cetnicos (orina) N, flora
bacteriana (orina) escasas.
Microbiologa: primer hemocultivo POSITIVO para S. Bovis.
Hemocultivo de control tras suspensin de antibitico: Negativo.
Radiografa de trax: ICT normal. Alambres de esternotoma media. Vlvula ar-

tica normoposicionada. No se aprecian condensaciones ni signos de fallo cardiaco.
ECG al ingreso: ritmo sinusal. Bloqueo de rama izquierda ya conocido.
ECG con dolor: BAV completo con escape de QRS ancho con morfologa BRD +
HAI. Elevacin de ST V1-V3 y T negativa profunda en todas las precordiales.

Eco abdominal: ndulo en glndula suprarrenal derecha. No imgenes claras de
hepatopata crnica. Diferencia significativa de tamao entre ambos riones, ma-
yor el izquierdo, con quistes corticales. Derrame pleural izquierdo.
TC abdominal-torcico: discreto derrame pleural izquierdo. No se observan lesio-

nes focales hepatoesplnicas. Colelitiasis mltiple. Calcificaciones puntiformes
en parnquima pancretico. Ndulo suprarrenal derecho de 21 mm. Suprarrenal
izquierda sin alteraciones. Quistes corticales renales bilaterales. Uno de los quis-
tes renales del polo del rin izquierdo de 8 mm, presenta un ndulo hiperdenso
perifrico de 4 mm, inespecfico dado su pequeo tamao, recomiendo control
radiolgico evolutivo. Vejiga de paredes difusamente engrosadas con presencia
algn divertculo, hallazgo que sugiere vejiga de lucha. Ateromatosis aortoilaca
calcificada. Arteria esplnica calcificada con pequeos aneurismas de bordes cal-
cificados. No se observan adenopatas retroperitoneales en rango patolgico ni
lquido libre intraabdominal.
Ecocardiogramas transtorcico al ingreso: ventrculo izquierdo levemente hiper-

trfico, con funcin sistlica limtrofe. Movimiento septal disincrnico por BRIHH.
VD normal. Prtesis artica sin evidencia de endocarditis con gradientes elevados
(posible degeneracin protsica). Insuficiencia mitral leve. No derrame pericrdico.
Ecocardiogramas transtorcicos posteriores y al alta: sin grandes cambios res-

pecto a previos. Prtesis biolgica artica de aspecto degenerativo, velos engro-
sados sin imagen clara de vegetacin y engrosamiento perianular.
Ecocardiograma transesofgico: prtesis biolgica a nivel artico bien implan-

tada, de aspecto degenerativo, con movilidad ligeramente reducida de velos y
fusin de comisuras (que se encuentran calcificadas) que genera una estenosis
moderada (rea por planimetra 1,3 cm2). No se identifican imgenes sugestivas de
vegetaciones. No imgenes sugestivas de endocarditis a nivel de vlvulas mitral,
tricspide o pulmonar. Orejuela izquierda libre de trombos. Aorta descendente
con placas ateromatosas, una de ellas ulcerada. Engrosamiento ligeramente hi-
poecoico de pared de raz artica a nivel de seno de Valsalva izquierda desde el
nivel del anillo, de significacin incierta.
Coronariografa diagnstica: se avanza MP hasta VD con adecuada captura, que-

dando el paciente en ritmo de MP. Posteriormente se realiza coronariografa: TCI
sin lesiones angiogrficas significativas. DA con oclusin crnica en segmento
medio. CX sin lesiones angiogrficas significativas. CD dominante con imagen de
aclaramiento en ostium. AMI a DA permeable y sin estenosis.

Angioplastia: se logra avanzar gua hasta segmento distal de DP, y se realiza
aspirado de material en CD ostial (por sus caractersticas y los antecedentes del
paciente (posible endocarditis), se decide no implantar stent). Lesin residual del
10%, flujo TIMI 3. Se decide mandar material aspirado a estudio por patologa y
microbiologa, e inicio de IIb-IIIa, para decidir si es necesario implante de stent. Se
deja introductor en AFD y VFD (MP con adecuado sensado y captura).
Resultados de material aspirado en coronariografa:
Cultivo bacteriolgico: No se obtiene crecimiento.
Anatoma patolgica: embolia coronaria compatible con suelta de pannus de

vlvula protsica o trombo marntico.
TC cerebro sin contraste: lesin hipodensa en el territorio superficial anterior de

la ACM derecha que se asocia borramiento de surcos adyacentes, de carcter is-
qumico subagudo. Asimismo presenta una dudosa pequea lesin hipodensa
de la sustancia blanca en la regin ms craneal del lbulo frontal, tambin de ca-
rcter isqumico subagudo-crnico. En hemicerebelo derecho presenta tambin
una lesin hipodensa, de carcter isqumico crnico. Infartos lacunares crnicos
en cabeza de ncleo caudado derecho, brazo anterior de cpsula interna y corona
radiata derechas, as como en ganglios de la base bilaterales. No se identifican
focos de hemorragia intra ni extraaxiales. Resto de la morfologa enceflica sin
alteraciones significativas para la edad del paciente. Lnea media centrada. Cister-
nas basales permeables. Sin alteraciones seas.
EVOLUCIN
Paciente de 85 aos, con los antecedentes cardiolgicos descritos, que ingresa en

Medicina Interna por fiebre a estudio. Se objetiva una bacteriemia por S. Bovis
sensible a penicilina y se inicia tratamiento antibitico.
Durante su estancia, sufre un episodio de dolor torcico por lo que se solicita inter-
consulta urgente a Cardiologa. El ECG mostraba un BAV completo con ritmo de
escape con QRS ancho con morfologa de BRDHH (ritmo de base previo: sinusal
con BRIHH) y una elevacin del ST. Se decide implantar un marcapasos provi-
sional y realizar coronariografa emergente, en la que se objetiva una imagen de
aclaramiento en ostium de coronaria derecha (CD).

Se envan muestras del material de la aspiracin intracoronaria a microbiologa y
anatoma patolgica ante la sospecha de embolismo sptico. En inyeccin de con-
trol se observa flujo TIMI 3, sin estenosis ni aclaramiento.
Tras revascularizacin se recupera precozmente el ritmo propio y no precisa im-

plantacin de marcapasos definitivo.
Posteriormente, el paciente sufre un ictus hemisfrico derecho. Valorado por Neu-

rologa, se considera secundario a embolismo por endocarditis.
Pese a la sospecha de embolismo sptico, no se observa crecimiento en los anlisis de

microbiologa y en anatoma patolgica se describe al muestra como una embolia co-
ronaria compatible con suelta de pannus de vlvula protsica o trombo marntico. Por
ecocardiograma no se objetivan imgenes sugestivas de vegetaciones, aunque s un
engrosamiento de pared de raz artica a nivel de seno de Valsalva izquierdo desde el
nivel del anillo, de significacin incierta en el momento de realizarse.
Con todos estos datos, apoyados por la anatoma patolgica se postula un diagnsti-
co definitivo de endocarditis. Aunque el resultado de la anatoma patolgica describa
una endocarditis trombtica no bacteriana (ETNB), la bacteriemia es el fenmeno que
potencialmente podra convertir una ETNB en una endocarditis infecciosa.
Tras tratamiento antibitico se negativizan hemocultivos. Contina en ritmo propio

y con resolucin parcial de la paresia izquierda.
Contina en estudios para descartar procesos neoplsicos subyacentes como la

neoplasia colnica.
DIAGNSTICO
Fiebre secundaria a bacteriemia por S. Bovis
Endocarditis trombtica no bacteriana
Embolismo coronario: infarto agudo de miocardio inferior, Killip I
BAV completo isqumico, resuelto al alta
Embolismo cerebral hemisfrico derecho

DISCUSIN
Presentamos un caso de sndrome coronario agudo con elevacin del ST (embolis-

mo a CD) secundario a una endocarditis. Al recibir los resultados del material embo-
lizado a CD, sin crecimiento microbiolgico y con descripcin de trombo marntico,
surge la duda diagnstica de si se puede diagnosticar de endocarditis trombtica no
bacteriana (ETNB) ante la presencia de una bacteriemia por S. bovis (hemocultivos
positivos). En la patogenia de la endocarditis, se postula que sobre unos depsitos
de plaquetas-fibrina (que se producen espontneamente en vlvulas anormales y
puntos de lesin o inflamacin del endotelio cardiaco) o ETNB se adhieren los mi-
croorganismos durante la bacteriemia para iniciar la endocarditis infecciosa (EI).
Este caso hace reflexionar sobre la importancia de valorar no solo la EI, sino tam-
bin la ETNB en los diagnsticos diferenciales. Adems es necesario completar
estudios para descartar patologas que puedan asociarse a ETNB como las neo-
plasias e iniciar tratamiento anticoagulante.
La ETNB fue descrita por primera vez por Ziegler en 1888 con el trmino tromboendo-
carditis, recibiendo en 1936 el trmino de ETNB por Gross y Friedberg. Desde entonces
esta afeccin ha recibido diversas denominaciones tales como endocarditis marntica,
endocarditis verrucosa atpica o endocarditis de Libman Sacks. La ETNB se caracteriza
por el depsito de trombos de plaquetas y fibrina estriles sobre vlvulas cardiacas,
con alto potencial embolgeno. Aunque la patognesis exacta de estas lesiones no se
conoce, la mayora de los autores estn de acuerdo en que la existencia de un dao
valvular previo, sumado a una alteracin de los mecanismos de coagulacin puede
conducir al depsito de plaquetas y agregados de fibrina sobre el endotelio vascular1.
Este proceso ha sido identificado en el contexto de numerosas situaciones patolgi-
cas asociadas a estados de hipercoagulabilidad, pudiendo aparecer en pacientes con
neoplasias malignas, enfermedades mieloproliferativas, como complicacin de una
sepsis, en quemaduras graves, en pacientes con sndrome antifosfolpido primario o
asociado a lupus eritematoso sistmico, en el sndrome de inmunodeficiencia adquiri-
da1-6 y en enfermedades pulmonares que cursan con hipoxia7.
El embolismo, seguido de la disfuncin valvular son las dos complicaciones ms

frecuentes encontradas en la ETNB. A diferencia de la alta capacidad embolgena,
la afectacin valvular suele tener una escasa repercusin hemodinmica, provo-
cando en la mayora de los casos una disfuncin de grado ligero5.
El diagnstico no es fcil, ya que el ndice de sospecha es bajo y las pruebas de ima-

gen no ofrecen una alta rentabilidad. La ETNB debe sospecharse ante la existencia

de embolismos sistmicos mltiples en diferentes territorios. La ecocardiografa-do-
ppler transtorcica resulta una tcnica til para su evaluacin, pero debido a su baja
sensibilidad las vegetaciones de pequeo tamao pueden pasar desapercibidas.
Por ello, en caso de elevada sospecha clnica con ETT no concluyente, est indicada
la realizacin de una ecocardiografa transesofgica (ETE). Sin embargo, es impor-
tante destacar que las lesiones valvulares de la ETNB resultan ecocardiogrfica-
mente indistinguibles de las observadas en la EI, por lo que es necesario establecer
un diagnstico diferencial con esta entidad5.
La actitud teraputica en estos pacientes debe dirigirse hacia el control de la enfer-

medad subyacente. Respecto al tratamiento anticoagulante, existe controversia.
En general suele emplearse heparina intravenosa inicialmente1 y debe plantearse
el tratamiento anticoagulante a largo plazo en pacientes con sndrome antifosfo-
lpido primario o antecedente de episodios tromboemblicos, o procesos neopl-
sicos malignos concomitantes, donde es preferible el tratamiento con heparina9.
En definitiva, la ETNB es una entidad poco frecuente que aparece no solo en pa-
cientes con enfermedades neoplsicas en estadio terminal, sino en pacientes con
enfermedades potencialmente curables, por lo que debemos aumentar nuestro
grado de sospecha para lograr un diagnstico en vida e iniciar un tratamiento, la
anticoagulacin, que podra mejorar el pronstico8.
Imagen 1. Imagen de anatoma patolgica (tincin con hematoxilina-eosina):

embolia coronaria compatible con suelta de pannus de vlvula
protsica o trombo marntico.

Imagen 2. ECG que muestra BAV completo con ritmo de escape con QRS ancho
con morfologa de BRDHH (ritmo de base previo: sinusal con BRIHH).
Imagen 3. Coronariografa diagnstica: imagen de aclaramiento

en ostium de coronaria derecha.

Imagen 4. Coronariografa tras aspirado de material en coronaria derecha ostial.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
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Thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based
Clinical Practice Guidelines. Chest 2012;141(2 Suppl):e576S.
CUESTIONARIO
1. Sobre la endocarditis trombtica no bacteriana (ETNB) una de las siguientes

afirmaciones es incorrecta.
a. La disfuncin valvular es la complicaciones ms frecuente en la ETNB.

b. Aunque la patognesis exacta de estas lesiones no se conoce, la mayora
de los autores estn de acuerdo en que la existencia de un dao valvu-
lar previo, sumado a una alteracin de los mecanismos de coagulacin
puede conducir al depsito de plaquetas y agregados de fibrina sobre el
endotelio vascular.
c. Es una patologa infradiagnosticada.
d. El diagnstico no es fcil, ya que el ndice de sospecha es bajo y las pruebas
de imagen no ofrecen una alta rentabilidad.

2. Cul de las siguientes afirmaciones es correcta sobre la endocarditis trombti-
ca no bacteriana (ETNB)?
a. Se relaciona con enfermedades pulmonares que cursan con hipoxia

b. Afecta ms frecuentemente a las vlvula mitral, seguida de la tricspide
c. No suele asociarse a procesos infecciosos o sepsis
d. Los embolismos coronarios son una complicacin frecuente
3. Respecto al tratamiento de la endocarditis trombtica no bacteriana es falso que:
a. Cuando se asocia a procesos neoplsicos, est indicado el tratamiento con

anticoagulantes orales para la prevencin de eventos emblicos.
b. En caso de embolismo coronario, el tratamiento con fibrinlisis debe evi-
tarse por el riesgo de hemorragia intracraneal asociado.
c. En caso de embolismo coronario, la aspiracin del trombo es el tratamiento
de eleccin.
d. La actitud teraputica en estos pacientes debe dirigirse hacia el control de
la enfermedad subyacente.
4. Respecto a la endocarditis trombtica no bacteriana (ETNB), es falso que
a. Una vez diagnosticada, se debe indicar la reseccin quirrgica o reemplazo

valvular.
b. A diferencia de la alta capacidad embolgena, la afectacin valvular suele
tener una escasa repercusin hemodinmica, provocando en la mayora de
los casos una disfuncin de grado ligero.
c. Puede identificarse hasta en un 1,6 % de las autopsias.
d. Los embolisismos sistmicos son ms frecuentes que en las endocarditis
infecciosas.
5. Respecto a las endocarditis infecciosas, una de las siguientes afirmaciones es

falsa:
a. El tratamiento de la EI debe iniciarse inmediatamente. Hay que extraer 2

series de hemocultivos a intervalos de 30 min antes de empezar la terapia
antibitica.
b. El tratamiento antifngico para la EI por Candida incluye la administracin
de anfotericina B liposomal (u otras formulaciones lipdicas) con o sin fluci-
tosina o una equinocandina a dosis altas.

c. El tratamiento antifngico para la EI por Aspergillus, el voriconazol es el
frmaco de eleccin y algunos expertos recomiendan la adicin de una
equinocandina o anfotericina B.
d. El riesgo estimado de EI despus de un procedimiento dental es muy bajo.
Por lo tanto, la profilaxis antibitica solo puede evitar un pequeo nmero
de casos de EI, como muestran las estimaciones de 1 caso de EI por cada
150.000 procedimientos dentales con antibiticos y 1/46.000 procedimien-
tos sin proteccin antibitica.

Pericarditis en inmunodeprimido
Carlos Arellano Serrano, Jorge Baena, Vctor Castro Urda,
Juan Manuel Escudier, Mario Torres Sanabria,
Chinh Pham Trung, Jorge Vzquez Lpez-Ibor
INTRODUCCIN
Presentamos a un varn de 69 aos, inmunodeprimido, que ingresa por pericar-

ditis aguda.
Varn de 69 aos, exfumador desde hace 10 aos (IPA 40) sin otros factores de
riesgo cardiovascular y con el nico antecedente mdico de una colitis ulcerosa
de larga evolucin y refractaria a mltiples lneas de tratamiento, actualmente en
controlada con adalimumab quincenal.
Acude a Urgencias por cuadro de una semana de fiebre de hasta 38C
con tos, rinorrea, ortopnea y disnea progresiva hasta hacerse de mnimos esfuer-
zos en los 2 ltimos das.
A su llegada a Urgencias presenta regular estado general, taquipneico con 25 rpm,

bien prefundido. TA 100/60, FC 110 lpm, SO2 basal 95%, T 37,5C. Se objetiva in-
gurgitacin yugular a 45C, sin Kussmaul ni pulso paradjico. Auscultacin car-
diopulmonar con tonos cardiacos apagados sin roce pericrdico audible ni soplos,
con crepitantes bibasales hmedos. Sin signos de congestin perifrica.
ECG: ritmo sinusal a unos 110 latidos por minuto, extrasstoles supraventriculares
frecuentes, bajos voltajes a nivele generalizado con alternancia elctrica. HARI.
965
Radiografa de trax: cardiomegalia importante con infiltrado intersticial biba-
sal compatible con insuficiencia cardiaca.
Analtica: destaca un NTProBNP de 2450, con 15000 leucocitos con neutrofilia

marcada y PCR de 199.
Ecocardiograma transtorcico urgente: VI no dilatado con FEVI normal, no alte-

raciones segmentarias de la contractilidad. VD de tamao y funcin normal. Sin
valvulopatas significativas. Derrame pericrdico severo (42 mm en total) con datos
de taponamiento ecocardiogrfico (colapso diastlico de cavidades derechas, mo-
vimiento anmalo del septo IV, vena cava dilatada con colapso inspiratorio parcial).
Bioqumica de lquido pericrdico: pH 7,2, glucosa 65 mg/dL, protenas 5,85 g/dL,

LDH 1988 UI mL, ADA 99 UI/L
Recuento celular de lquido pericrdico: 1920 leucocitos/microlitro, con predomi-

nio linfoctico.
Citologa lquido pericrdico: negativa para clulas malignas.
Biopsia pericardio: se objetivan granulomas caseificantes.
Cultivo lquido pericrdico: se asla Mycobacterium tuberculosis.
EVOLUCIN
Ante los hallazgos en las pruebas complementarias a su llegada se decide realiza-

cin de pericardiocentesis, extrayendo 900 mL de lquido serohemtico y dejando
un drenaje que se retira 3 das despus, con un dbito total de 1400 mL, y se inicia
sueroterapia intensiva reforzada con furosemida intravenosa dada la escasa diu-
resis durante las primeras 24h, y con ibuprofeno 600 mg/8h + colchicina 1 mg/24h
ante la sospecha inicial de pericarditis vrica.
Buena evolucin clnica y analtica inicial, sin embargo a los 7 das el paciente co-
mienza de nuevo con progresiva disnea y ortopnea. Se realiza ecocardiograma
transtorcico urgente en el que se objetiva recidiva de derrame pericrdico severo
(33 mm) con fisiologa efusivo-constrictiva y signos ecocardiogrficos de tapona-
miento, por lo que se decide realizacin de ventana pericrdica, se deja drenaje y
se toma biopsia pericrdica.

Mejora clnica en los sucesivos das. Se obtienen resultados de anlisis de lquido
pericrdico y de biopsia pericrdica que confirman la 2 sospecha clnica inicial: pe-
ricarditis tuberculosa.
Se inicia tratamiento con isoniazida, rifampicina, pirazinamida y etambutol as

como corticoides a dosis de 120 mg/da en pauta descendente. Gran mejora clnica.
El paciente es dado de alta una semana despus de retirar el drenaje pericrdico, sin
evidencia de recidiva del derrame.
En la revisin en consultas a los 30 das del alta paciente asintomtico, con ecocar-
diograma transtorcico completamente normal.
DIAGNSTICO
Taponamiento cardiaco secundario a pericarditis tuberculosa
Los previos
Colitis ulcerosa en tratamiento con adalimumab
DISCUSIN
La pericarditis tuberculosa (PT) es una forma muy infrecuente de pericarditis

(4% de las enfermedades del pericardio) y de manifestacin de TBC extrapulmo-
nar en nuestro medio. Puede ocurrir a cualquier edad y se ha visto mas afectacin
en hombres que en mujeres1. En algunos pases de frica y Asia suponen una cau-
sa frecuente de pericarditis (explicado por la alta prevalencia de VIH)2.
La afectacin pericrdica es debida principalmente por la diseminacin linftica

de los ndulos linfticos peritraqueales, peribronquiales o mediastnicos. La dise-
minacin hematgena desde un foco pulmonar primario es muy rara1. En nuestro
paciente no exista el antecedentes de TBC antigua pero s de un estado de inmu-
nodeficiencia producido por el adalimumab.
Los sntomas de la PT pueden ser inespecficos: fiebre, perdida de peso, sudora-

cin nocturna generalmente preceden a la complicaciones cardiopulmonares.
En la mayor parte de los casos la presentacin es insidiosa siendo la presentacin
aguda (pericarditis, taponamiento pericrdico) el 25% de los casos3.

Para el diagnstico definitivo de PT es necesario demostrar la presencia del baci-
lo tuberculoso en el lquido pericrdico o en una muestra histolgica del mismo
mediante cultivo o PCR. El diagnstico de PT es probable cuando se asla tuber-
culosis en otra localizacin (distinta al pericardio) en pacientes con pericarditis
linfoctica exudativa sin otra causa que lo justifique4.
En cuanto a las pruebas complementarias, la radiografa de trax revela cambios

sugestivos de TBC pulmonar en el 30% de los casos. La visualizacin de un derrame
pericrdico mediante ecocardiograma de aspecto granuloso es sugestivo de exuda-
do pero no es especfico de etiologa tuberculosa. La TC y la RM de trax pueden ser
tiles para evidenciar derrame, calcificacin pericrdica y afectacin a otros niveles.
Adems, la RM es til para distinguir constriccin pericrdica de la miocardiopata
restrictiva (5) La prueba de la tuberculilna no es til en el diagnstico de PT4.
La pericaridocentesis est indicada en presencia de taponamiento cardiaco.

Se recomienda en todos los pacientes con sospecha de PT recoger una muestra
para biqumica y recuento celular (exudado linfoctico con protenas elevadas y
glucosa baja), muestra para cultivo de TBC en medios especficos, muestra para
realizacin PCR y muestras para contabilizacin de interferon-gamma (IFN-y) y
adenosina-desaminasa (ADA)4, si bien la determinacin de IFNgamma ofrece ms
precisin diagnstica que la determinacin de ADA6.
Existe 4 estados evolutivos de la PT:
Pericarditis exudativa fibrinosa formada por polimorfonucleares, abundantes

micobacterias y la formacin de granulomas.
Pericarditis exudativa con derrame hemtico con predominio linfocitario.
Engrosamiento y fibrosis pericrdica.
Pericarditis constrictiva establecida1.
Desde la aparicin de frmacos anti-TBC, la administracin conjunta de glucocor-

ticoides e incluso la administracin de uroquinasa intrapericrdica puede reducir
la progresin hacia la forma constrictiva7.
El enfoque teraputico para el tratamiento de la PT es muy similar al de la tuber-

culosis pulmonar, variando en los casos en los que exista coinfeccin con VIH. En

pacientes que viven en reas donde la TBC es endmica, en casos en los que la
sospecha clnica sea muy alta para PT, el inicio de tratamiento emprico anti-TBC
es apropiado antes de establecer un diagnstico definitivo1. El uso de corticoides
puede llegar a prevenir el desarrollo de pericarditis constrictiva, su uso es apro-
piado en pacientes con mayor riesgo de complicaciones inflamatorias (grandes
derrames, elevado recuento de clulas inflamatorias en lquido pericrdico o en
aquellos que ya tienen signos de constriccin).
Por ltimo, la pericardiectoma, est justificada en contexto de una pericarditis

constrictiva persistente a pesar del tratamiento anti-TBC. El momento adecua-
do de realizarla es muy controvertido, hay estudios que apoyan una actitud mas
agresiva y otros una manejo mas conservador 1,4.
Como conclusin, la pericarditis tuberculosa, aunque es infrecuente en nuestro

medio, siempre hay que tenerla en cuenta en pacientes que presentan pericardi-
tis con lquido compatible con exudado, en los que la etiologa no queda definida
y adems hay factores de riesgo para TBC (coinfeccin con VIH, inmudepresin,
viajeros de zonas endmicas...).
Este caso sirve para revisar los aspectos ms caractersticos de esta entidad: diag-
nstico, manejo y tratamiento.
Imagen 1. Electrocardiograma a su llegada a Urgencias.

Imagen 2. Radiografa de trax a su llegada a Urgencias.
Imagen 3. Ecocardiograma urgente. Derrame pericrdico severo

(42 mm en total) con datos de taponamiento ecocardiogrfico
(colapso diastlico de cavidades derechas, movimiento anmalo del septo IV,
vena cava dilatada con colapso inspiratorio parcial).

Imagen 4. Ecocardiograma urgente. Derrame pericrdico severo
(42 mm en total) con datos de taponamiento ecocardiogrfico
(colapso diastlico de cavidades derechas, movimiento anmalo del septo IV,
vena cava dilatada con colapso inspiratorio parcial).t
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CUESTIONARIO
1. En cuanto al diagnstico de pericarditis tuberculosa, seale cul no es verdadera:
a. Un paciente con cultivo de Esputo + para TBC y pericarditis exudativa de

causa indeterminada se puede establecer el diagnstico definitivo de peri-
carditis tuberculosa.
b. Para el diagnstico definitivo es necesario demostrar la presencia del baci-
lo en lquido pericrdico o en una muestra histolgica del mismo mediante
cultivo o PCR.
c. Determinacin de IFN-gamma ofrece mas precisin diagnstica que la de-
terminacin de ADA.
d. La obtencin de un exudado linfoctico es mas propio de la pericarditis tu-
berculosa que de la pericarditis purulenta.
2. Seale la verdadera en cuanto la evolucin hacia pericarditis tuberculosa

constrictiva:
a. La administracin de uroquinasa intrapericrdica puede reducir la progre-

sin hacia constriccin.
b. La constriccin pericrdica por tuberculosis en raras ocasiones se asocia a
engrosamiento del mismo.
c. La administracin de corticoides se ha visto que no influye en la progresin
hacia la forma constrictiva.
d. Antes de la aparicin de frmacos anti-TBC, la evolucin hacia pericarditis
tuberculosa constrictiva era en torno al 90%.
3. En cuanto a las pruebas complementarias para el diagnstico, es cierto:
a. La resonancia magntica es til para distinguir constriccin pericrdica de

restriccin miocrdica.
b. Una biopsia pericrdica normal y un Mantoux negativo excluyen el diagnstico.
c. La presencia de un derrame pericrdico de aspecto granuloso en el ecocar-
diograma es muy sugestivo de exudado por etiologa tuberculosa.
d. En casos de derrame tipo exudado, se observa en la RM un aumento de se-
al en T2 y una disminucin en T1.

4. En cuanto a la pericardiectoma en la pericarditis tuberculosa:
a. Pericardiectoma se justifica en el contexto de una pericarditis constrictiva.

b. El momento de realizar esta tcnica est bien reflejada en las guas de
prctica clnica.
c. La evidencia cientfica apoya que se debe realizar los ms precoz posible,
incluso en ausencia de derrame severo y/o constriccin.
d. El diagnstico de pericarditis tuberculosa ya es una indicacin de pericar-
diectoma.
5. Seale la verdadera en cuanto al tratamiento de la pericarditis tuberculosa:
a. En zonas endmicas de TBC, si la sospecha clnica es alta, est justificado

iniciar anti-TBC de manera emprica antes del diagnstico definitivo.
b. El tratamiento anti-TBC ha demostrado reducir la mortalidad en los pa-
cientes con pericarditis tuberculosa pero no el subgrupo de pacientes in-
fectados por VIH.
c. El esquema de tratamiento es completamente distinto al esquema de tra-
tamiento en la tuberculosis pulmonar.
d. Se recomienda en todos los casos tratamientos prolongados, siempre >9
meses siendo lo ideal 12 meses de tratamiento.

Una causa inusual de angina
en un anciano
Mara Jos Romero, Helena Llamas Gmez, Ana Isabel Moya,
Natalia Cobo Gmez, Paula Escane Duarte
INTRODUCCIN
Se presenta el caso de un varn de 79 aos, sin antecedentes de cardiopata isqu-

mica, que consulta por dolor torcico.
Varn de 79 aos. Hipertenso, dislipmico y diabtico.
Consulta por angina a moderados esfuerzos de un ao de evolucin y palpitacio-

nes ocasionales.
En la auscultacin cardiaca destacaba un soplo continuo paraesternal derecho.

La auscultacin pulmonar era normal, con buena ventilacin en ambos campos
pulmonares y sin crepitantes. No presentaba edemas en zonas declives, ni otros
signos de insuficiencia cardiaca.
El electrocardiograma estaba en ritmo sinusal, con QS en derivaciones V1-V2 y

onda T negativa en la cara lateral y lateral alta.
El ecocardiograma revel un situs inversus, con concordancia aurculo-ventricular

y ventrculo-arterial. Ventrculo izquierdo no dilatado, destacando una hipertro-
fia severa con septo de 20 mm y seal de flujos intramiocrdicos por doppler-co-
lor a este nivel. No se apreciaban alteraciones de la contractilidad segmentaria,
974
estando la funcin sistlica global conservada. As mismo, presentaba una insufi-
ciencia mitral degenerativa en grado ligero-moderado.
En la monitorizacin holter 24 horas se objetivaron extrasstoles ventriculares ais-

ladas de moderada densidad, sin arritmias sostenidas.
Se realiz una tomografa computarizada cardiaca (TCc) (imagen 1) que mostr si-
tus inversus con coronaria derecha (CD) de origen normal y trayecto ectsico, con
placas fibrocalcificadas, sin estenosis luminal significativa. Sin embargo, el rbol
coronario izquierdo (CI) se originaba en la arteria pulmonar (AP), presentado una
amplia red de colaterales entre ambos sistemas. El anlisis de densidad sugera
la existencia de un cortocircuito izquierda-derecha con flujo desde CD a rbol CI.
EVOLUCIN
Por la avanzada edad del paciente y por alcanzar un adecuado control sintom-
tico con medicacin, se desestim el tratamiento quirrgico. Un ao despus, el
paciente permanece con angina a moderados esfuerzos y no ha precisado ingreso
hospitalario durante el seguimiento.
DIAGNSTICO
Origen anmalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar (ALCPA o

sndrome de Bland-White-Garland). Angor de moderados esfuerzos secundario.
DISCUSIN
La anomala del origen del rbol CI en la AP, conocida como sndrome de

Bland-White-Garland o por sus siglas en ingls ALCAPA (anomalous left coronary
artery from the pulmonary artery), es una cardiopata congnita infrecuente (1 de
cada 300.000 recin nacidos vivos)1,2. Durante la vida fetal, puede ser bien tole-
rado gracias a que la presin en la AP es igual a la presin sistmica, por lo que el
flujo es antergrado tanto en el rbol CI anmalo, como en la CD.
Tras el nacimiento, cuando la presin en la AP disminuye, el flujo a travs del rbol

CI es menor y finalmente acaba invirtindose, generando hipoperfusin e isque-
mia miocrdica3. Debido a esto, el 90% de los afectados fallecen en el primer ao

de vida1,3. Sin correccin quirrgica, menos del 10% alcanzan la edad adulta y los
escasos pacientes que sobreviven lo hacen gracias a la formacin de numerosas
colaterales entre la CD y CI que aportan una irrigacin suplementaria al miocar-
dio3. Las manifestaciones clnicas varan segn el desarrollo de las colaterales. Con
frecuencia aparece disfuncin ventricular tarda e insuficiencia mitral secundaria
a dilatacin ventricular e isquemia de los msculos papilares2. Debido a la isque-
mia, se produce fibrosis subendocrdica que puede ser el sustrato para arritmias
ventriculares y muerte sbita.
Hasta la aparicin de las nuevas tcnicas de imagen, la coronariografa era necesa-

ria para llegar al diagnstico de este sndrome. Sin embargo, el desarrollo de la TCc
y la resonancia magntica permiten llegar al diagnstico de una forma no invasiva4.
Los hallazgos ecocardiogrficos incluyen una CD dilatada y la deteccin del rbol CI
originndose en la AP, con abundantes colaterales septales que pueden observarse
al realizar un estudio doppler-color sobre el tabique interventricular4,5. En nuestro
caso, aunque detectamos la presencia de abundantes colaterales septales, la TCc
fue clave para identificar el origen y el trayecto de las coronarias. En el electrocar-
diograma es frecuente hallar ondas Q en las derivaciones de la cara anterior y al-
teraciones del segmento ST-T. Su tratamiento definitivo es quirrgico, habindose
utilizado diversas tcnicas: ligadura del tronco, anastomosis con la arteria subclavia,
reimplante directo de la coronaria anmala en la aorta o el procedimiento de Takeu-
chi, que consiste en la creacin de una ventana aorto-pulmonar y un tnel intrapul-
monar que conecta el ostium del tronco con la aorta2.
En nuestro caso, debido a la avanzada edad del paciente, se opt por un manejo
conservador.

Imagen 1. TC cardiaco. Situs inversus. A: reconstruccin volumtrica, CD de gran
tamao con una amplia red de colaterales hacia el rbol coronario izquierdo.
B y C: reconstruccin multiplanar (B) y corte axial (C), CD con origen normal y
tronco Comn izquierdo originado en la arteria pulmonar. D: anlisis del grado
de atenuacin en Unidades Hounsfield en el lumen de la arteria pulmonar,
la aorta y el tronco coronario izquierdo. Las mediciones en la AO y en el ACI
son prcticamente similares, lo cual sugiere la existencia de un cortocircuito
izquierda-derecha. ACI: rbol coronario izquierdo; AO: aorta; AP: arteria
pulmonar; CD: coronaria derecha.

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CUESTIONARIO
1. Respecto al sndrome ALCAPA (anomalous left coronary artery from pulmonary artery),
a. Es frecuente la presencia de una insuficiencia mitral degenerativa.

b. Los hallazgos ecocardiogrficos incluyen una CD dilatada y la deteccin del
rbol CI originndose en la arteria pulmonar, con abundantes colaterales
septales que pueden observarse al realizar un estudio doppler-color sobre
el tabique interventricular.
c. Su tratamiento definitivo es quirrgico, siendo una de las tcnicas emplea-
das la creacin de una ventana aorto-pulmonar y un tnel intrapulmonar
que conecta el ostium del tronco CI con la aorta.
d. En ausencia de correccin quirrgica, menos del 10% de los pacientes al-
canzarn la edad adulta.

2. Respecto al origen anmalo de las coronarias, indique la respuesta falsa:
a. En pacientes menores de 35 aos asintomticos, que presenten una va-

riante maligna del origen de una arteria coronaria, no estar indicado el
tratamiento quirrgico de revascularizacin si una prueba de deteccin de
isquemia resulta negativa.
b. Debemos sospechar una anomala coronaria ante la presencia de sncopes
al esfuerzo, disnea o dolor torcico indicativo de angina en personas jve-
nes sin factores de riesgo coronarios ni enfermedad valvular asociada.
c. En muchos casos, la identificacin del trayecto inicial de la anomala coro-
naria puede ser difcil mediante la coronariografa.
d. La manifestacin clnica inicial puede ser la muerte sbita.
3. Respecto a la valoracin mediante tcnicas de imagen del origen anmalo de

las arterias coronarias, marque la respuesta falsa:
a. La coronariografa convencional no estara indicada para diagnosticar el

origen anmalo de una arteria coronaria, an cuando las otras pruebas no
invasivas no fueran diagnsticas.
b. Existen secuencias para estudio de las arterias coronarias por cardio-RM que
permiten obtener imgenes resolutivas de sus segmentos proximal y medio.
c. Las principales ventajas de la cardio-RM respecto a la cardio-TC son la au-
sencia de radiacin ionizante, as como de contraste yodado.
d. La prueba de esfuerzo convencional no suele ser de gran ayuda en estos
casos, ya que en un porcentaje no despreciable de estos pacientes resulta
negativa, lo que indica que la isquemia debida a las anomalas coronarias
solo se presenta ocasionalmente.
4. Respecto al origen anmalo de las coronarias, seale la falsa:
a. En pacientes menores de 35 aos asintomticos, que presenten una varian-

te maligna del origen de una arteria coronaria, no estar indicado el tra-
tamiento quirrgico mediante reimplantacin coronaria si una prueba de
deteccin de isquemia negativa.
b. Debemos sospechar una anomala coronaria ante la presencia de sncopes
al esfuerzo, disnea o dolor torcico indicativo de angina en personas jve-
nes sin factores de riesgo coronarios ni enfermedad valvular asociada.
c. La manifestacin clnica inicial puede ser la muerte sbita.

d. En muchos casos, la identificacin del trayecto inicial de la anomala coro-
naria puede ser difcil mediante la coronariografa.
5. Respecto al sndrome de ALCAPA (anomalous left coronary artery from pulmonary

artery), seale la respuesta falsa:
a. Es frecuente la presencia de una insuficiencia mitral degenerativa.

b. En ausencia de correccin quirrgica, menos del 10% de los pacientes al-
canzarn la edad adulta.
c. Su tratamiento definitivo es quirrgico, siendo una de las tcnicas emplea-
das la creacin de una ventana aorto-pulmonar y un tnel intrapulmonar
que conecta el ostium del tronco con la aorta.
d. Los hallazgos ecocardiogrficos incluyen una CD dilatada y la deteccin del ACI
originndose en la AP, con abundantes colaterales septales que pueden obser-
varse al realizar un estudio doppler-color sobre el tabique interventricular.

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Liga Casos Clinicos 2016

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Liga de los Casos Clnicos

2016 Sociedad Espaola de Cardiologa

Reservados todos los derechos. El contenido de la presente publicacin no puede ser

Casos clnicos de la Liga 2015

Como viene siendo habitual, el prlogo de este libro electrnico

Quiz en lo primero que debemos incidir es en su plena incorporacin al Pro-

Al hilo de lo anterior, y a instancias de la propia Comisin de Formacin, el jura-

Si bien la dinmica de la competicin no ha experimentado grandes trans-

Sociedad Espaola de Cardiologa 8

Aunque el apretado calendario de Liga regular resulta bastante exigente,

Quiero reiterar nuestro agradecimiento a todos los participantes de la Liga 2016.

Liga de los casos clnicos 2016 9

Os esperamos en la Liga 2017!

Sociedad Espaola de Cardiologa 10

MEJOR CASO CLNICO

Complicacin mecnica tras un IAM en un paciente no trasplantable:

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Sociedad Espaola de Cardiologa 12

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Sociedad Espaola de Cardiologa 14

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ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIN FSICA

Se trata de un varn de 57 aos, con antecedentes de HTA, dislipemia, diabetes

A su llegada a Urgencias del mencionado centro, se encontraba plido, muy

ECG a su llegada: ritmo sinusal a 85 lpm, destacando la presencia de un descen-

Analtica en centro comarcal primario: TnTus 97 ng/L. Bioqumica, hemograma y

Analtica en hospital comarcal secundario: Bioqumica: glucosa 338, urea 23,

ETT en hospital comarcal: AI dilatada (46 x 60 mm en apical). VI con DTD 54 mm,

Coronariografa de nuestro centro: TCI sin lesiones. DA presenta irregularidades

ETT tras coronariografa: AI ligeramente dilatada. VI no dilatado (DTD 47 mm),

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Tras varias horas ms en la UCI del hospital comarcal y ms estabilizado desde el

Durante el traslado, el paciente sufre episodio de bradicardia extrema y parada

Liga de los casos clnicos 2016 18

Present asimismo hasta 6 episodios de TV sostenida con compromiso hemodin-

Afortunadamente, en menos de 24 horas desde la inclusin en lista de espera

IAMSEST inferolateral extenso evolucionado, Killip II inicial con posterior evo-

Bradicardia extrema y parada cardiorrespiratoria en este contexto, respon-

Intervencionismo coronario percutneo con revascularizacin de CX (domi-

Tormenta arrtmica (TV sostenidas con compromiso hemodinmico), shock car-

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El estudio ATLANTIC6, publicado en 2014, aleatoriz a 1.862 pacientes, pero esta

Liga de los casos clnicos 2016 20

Avanzando en el caso del paciente y en vista de su situacin de shock cardiognico

La Organizacin Nacional de Trasplantes (ONT) establece en sus criterios de dis-

Pacientes que precisen asistencia circulatoria externa de corta duracin (incluye

Sociedad Espaola de Cardiologa 21

Por ltimo, en cuanto al tratamiento inmunosupresor en el trasplante cardiaco,

En la fase de induccin, el muromonab u OKT3 (anti-CD3) se encuentra en franco

En cuanto al uso de glucocorticoides como parte de la triple terapia de manteni-

Los frmacos antiproliferativos, como el everolimus o el sirolimus, reducen el

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Imagen 2. Radiografa de trax a su llegada a UCI tras cateterismo.

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Acceda a los vdeos

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a. Paciente en situacin de tormenta arrtmica refractaria.

Sociedad Espaola de Cardiologa 25

a. AAS 300 mg + ticagrelor 180 mg

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Marcapasos transitorio raro

ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIN FSICA

Presentamos el caso de una paciente mujer de 78 aos de edad, hipertensa en tra-

Exploracin fsica a su llegada: TA 185/90 mmHg, FC 30 lpm, Sat 02 96% basal.