PENDAHULUAN
Insiden neuroma akustik terjadi pada 0,7 - 1,0 orang per 100.000
penduduk. Insiden meningkatnya frekuensi neuroma akustik terdapat temuan
tumor kecil yang dapat didiagnosa dengan luas menggunakan MRI. Dari studi
otopsi ditemukan schwannoma vestibular kecil dalam persentase yang lebih tinggi
dari pasien usia lanjut.2
1
BAB II
Secara umum telinga terbagi atas telinga luar, telinga tengah dan telinga
dalam. Telinga luar sendiri terbagi atas daun telinga, liang telinga dan bagian
lateral dari membran timpani.1,2,3,7,9
1. Telinga Luar
Bagian pertama yang tampak pada telinga luar adalah daun telinga atau
aurikula. Aurikula terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Bagian kedua pada
telinga luar adalah meatus akustikus eksterna (MAE) atau liang telinga berbentuk
huruf S. MAE pada orang dewasa memiliki panjang 2,5 cm, sepertiga luar dari
MAE terdiri dari tulang rawan sedangkan dua pertiga dalam terdiri dari tulang,
hanya bagian sepertiga luar yang memiliki kelenjar dan folikel rambut. 1,2,3,7,9
2
2. Telinga Tengah
3
Pada pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Di tempat ini
terdapat aditus ad antrum, yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah
dengan antrum mastoid. 1,2,3,7,9
Tuba eustachius termasuk dalam telinga tengah yang menghubungkan
daerah nasofaring dengan telinga tengah. 1,2,3,7,9
Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua
setengah lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis
ujung atau puncak koklea disebut helikotrema, menghubungkan perilimfe skala
timpani dengan skala vestibuli. Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimfe
sedangkan skala media berisi endolimfe. Dasar skala vestibuli disebut sebagai
membran vestibuli (Reissners membrane) sedangkan skala media adalah
membran basalis. Pada membran ini terletak organ corti. 1,2,3,7,9
4
2.1.2 Fisiologi Pendengaran
5
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
3.1.1 Definisi
3.1.2 Epidemiologi
6
3.1.3 Etiologi
Paparan radiasi dosis tinggi adalah satu - satunya faktor risiko lingkungan
yang pasti terkait dengan peningkatan risiko neuroma akustik. Beberapa studi
telah ditentukan penggunaan ponsel tidak terkait dengan peningkatan risiko
neuroma akustik, meskipun data tentang efek dari penggunaan ponsel jangka
panjang masih tertunda.12
Orang dengan NF-2 biasanya mengalami neuroma akustik pada kedua sisi
(bilateral). Akan tetapi, seseorang dengan neuroma akustik unilateral tanpa sebab
yang jelas mengalami gangguan pada fungsi kromosom 22 dan hanya ada pada sel
schwann nervus kedelapan saja.12
7
Gambar 6. Neuroma Akustik8
3.1.4 Patofisiologi
Karena neuroma akustik berasal dari sel schwann, tumor pada umumnya
akan semakin membesar dan menekan saraf vestibular. Secara lambat dan
bertahap saraf vestibular akan mengalami destruksi, sehingga terjadi penurunan
fungsi. (Lunsford et al., 2006).10
8
Gambar 7. Neuroma akustik dalam kanalis auditoris interna10
Gambar 8. Neuroma akustik keluar ke CPA tetapi belum menekan otak &
batang otak10
9
berukuran kecil dan terbatas pada kanalis auditoris interna, gejala awal berupa
gangguan pendengaran dan keseimbangan dapat terjadi.4,10
Gambar 9. Neuroma akustik keluar ke CPA sudah menekan otak & batang
otak10
Saat ukuran tumor mendekati 1,5 cm maka batang otak akan mulai
terganggu, semakin lama batang otak akan tertekan dan terdorong kearah
kontralateral dari tumor. Nervus fasialis (VII) akan terganggu jika ukuran tumor
sudah mencapai 2 cm, maka akan terjadi manifestasi hipoestesi pada wajah
(penurunan sensitifitas). Ukuran tumor lebih dari 4 cm akan menyebabkan
penekanan pada akuaduktus otak dan ventrikel ke empat sehingga meyebabkan
hidrosefalus.2
10
Gambar 10. Acoustic neuroma on vestibulocochlear nerve puts pressure on facial
nerve10
11
Nyeri telinga unilateral 4 4
Vertigo 3 3
Tuli mendadak unilateral 2 1
Gejala Struktur
Neuralgia trigeminus atipik
Tic douloureux V
Kelumpuhan wajah progresif tanpa nyeri VII
Ketulian dan tinitus pada sisi non-tumor Batang Otak
Suara kasar dan lemah/disfagia X
3.1.6 Diagnosis
1. Anamnesis
Dalam anamnesis gejala yang paling umum didapatkan adalah gangguan
pendengaran unilateral dan tinitus. Mayoritas pasien juga akan mengalami
vertigo, meskipun gejalanya tidak terus - menerus. Gejala lanjut yang dirasakan
pasien seperti gejala nervus kranialis hanya akan dirasakan bila ukuran tumor
sudah bisa menekan saraf kranialis. 1,2,4,5,6,7,10
Tinnitus 16 (16%)
12
tuli mendadak 9 (9%)
tidak diketahui 2 (2%)
neuralgia trigeminal 1 (1%)
nyeri retroauricular 1 (1%)
2. Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan pendengaran hasilnya akan abnormal oleh karena
terdapat gangguan pada nervus akustikus / koklea vestibularis (VIII). Tes Weber
dan Rinne akan sangat membantu untuk mengetahui apakah ada gangguan
pendengaran yang asimetris (unilateral).7
Penurunan atau tidak adanya refleks kornea ipsilateral dan paresthesia
mungkin terjadi sebagai manifestasi gangguan pada nervus V dan VII. Defisit
nervus kranialis lainnya jarang terjadi kecuali pada ukuran tumor yang besar.
Pemeriksaan Romberg, Hall - Pike, dan tes keseimbangan umum lainnya biasanya
normal. 7
Tes kalori akan menunjukkan respon yang berkurang atau tidak ada di 96%
pasien, akan tetapi jika tumor sangat kecil, tes kalori mungkin normal.
Pemeriksaan funduskopi mungkin perlu diperiksa untuk mengetahui apakah
terdapat edema papil.1,7
3. Pemeriksaan Penunjang
Tes audiometri adalah tes screening awal yang paling bagus untuk
mendiagnosis neuroma akustik, oleh karena hanya 5% pasien yang akan
mendapatkan hasil yang normal. Hasil tes biasanya menunjukkan gangguan
pendengaran sensorineural asimetris, biasanya lebih menonjol di frekuensi yang
13
lebih tinggi. Gangguan pendengaran tidak selalu berkorelasi dengan ukuran
tumor.1,7
Recruitment test positif, SISI (short increment sensitivity index) score
rendah (0 - 20 % score) dan tone decay positif. Pemeriksaan speech audiometry
menunjukkan adanya kelainan pada speech discrimination, hal ini akan bertambah
jika suara ditingkatkan melampaui batas tertentu (Roll-over phenomenon). Evoked
Response Audiometry (BERA) sangat berguna dalam mendiagnosis lesi
retrocochlear. Tumor pada nervus VIII, akan memberikan hasil perlambatan
signifikan > 0,2 ms di gelombang V antara kedua telinga.7
Plain X-Rays dapat memberikan temuan positif pada tumor neuroma
akustik, akan tetapi tumor yang masih berada pada kanalis auditori interna tidak
dapat terdeteksi. CT scan mampu mendeteksi tumor berukuran 0,5 cm di dalam
fossa posterior.2
14
Tes diagnostik definitif (gold standar) untuk pasien dengan neuroma
akustik adalah adalah MRI dengan resolusi tinggi, thin slices, dengan kontras
gadolinium pada kanalis auditori interna.2
Temuan Histologis
15
3.1.7 Diagnosis Banding
16
BAB IV
PEMBAHASAN
4.1 Penatalaksanaan
Neuroma akustik dikelola salah satu dari 3 cara berikut: (1) eksisi bedah
tumor, (2) menahan pertumbuhan tumor menggunakan terapi radiasi stereotactic,
atau (3) observasi.1
Kecuali tumor telah berukuran besar pada saat diagnosis, biasanya pasien
di jadwalkan MRI pada 6 bulan pertama. Jika pada pemantauan tumor tidak
bertambah besar dianjurkan untuk melanjutkan observasi dengan scanning
tahunan dan perkembangan gejala. Skilbeeck & Saeed merekomendasikan scan 5
tahun berikutnya, diikuti oleh scan setiap 2 tahun sampai 10 tahun dari diagnosis.
Kemudian pasien disarankan untuk melakukan scan setiap 5 tahun. Jika tingkat
pertumbuhan sangat cepat, maka tatalaksana pengobatan / operasi dapat
dilakukan.1
4.1.2Radiotheraphy
17
radiasi Stereotactic memanfaatkan salah satu dari beberapa sumber radiasi dan
dikelola menggunakan berbagai mesin.Terapi stereotactic menggunakan radiasi
disampaikan ke titik atau serangkaian poin yang tepat untuk memaksimalkan
jumlah radiasi yang dikirim ke jaringan target dan meminimalkan paparan dari
jaringan normal yang berdekatan. Efek radiasi mencegah pertumbuhan tumor
lebih lanjut.16
4.2 Prognosis
18
BAB V
KESIMPULAN
19
Ukuran tumor lebih dari 4 cm akan menyebabkan penekanan pada
akuaduktus otak dan ventrikel ke empat sehingga meyebabkan hidrocefalus.
Pengobatan pada neuroma akustik sangat bervariasi, tujuan terapi pada neuroma
aksutik adalah memperpanjang harapan hidup dan menjaga fungsi organ tubuh.
Secara garis besar dibagi dalam: observasi, radiotherap, pembedahan.
20
Daftar Pustaka
21
16. Medscape. Acoustic Neuroma Treatment & Management.Available
Updated: May 13, 2016. http://emedicine.medscape.com/article/882876-
treatment
17. http://www.slideshare.net/anaimza/43-struktur-fungsi-telinga
18. http://awal-isma.blogspot.co.id/2012/05/follow-up-ent-di-hospital-
putrajaya.html
19. http://yuhardika.blogspot.co.id/2013/08/anatomi-fisiologi-telinga.html
20. Acoustic Neuroma Association Available in
https://www.anausa.org/overview/what-is-acoustic-neuroma
21. Acoustic Neuromas http://anausa.org/Acoustic Neuroma Assosiation,inc
22