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Guas de Prctica Clnica en Pediatra 1
Portada:
Hospital Clnico San Borja - Arriarn
Fotografas portada: Dr. Francisco Barrera Q.
Tapa posterior
Fotografa Antiguo Hospital Manuel Arriarn Barros
Fotografa: Dr. Francisco Barrera Q.
Editor
Francisco Barrera Q.
Comit Editor
Enrique lvarez L.
Sofa Aros A.
Luis Delpiano M.
Francisco Moraga M.
Joel Riquelme R.
Nancy Unanue M.
Colaboradores
ndice
Prefacio
Editor
14 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Guas de Prctica Clnica en Pediatra 15
Introduccin
El primer hospital de Chile, creado en las postrimeras del gobierno de don Pedro de Valdivia e
inaugurado el 3 de octubre de 1552, fue el Hospital San Juan de Dios. La sociedad de esa poca
se escandalizaba, dado que era inconcebible que el hospital albergara a ciudadanos de ambos
sexos y que la atencin de las mujeres quedara en manos de los religiosos de la orden de San
Juan de Dios.
El Hospital San Francisco de Borja, fue inicialmente concebido como Hospital de
Mujeres en 1767 y originalmente ubicado en la Caada (actual Alameda Bernardo OHiggins
entre las calles Castro y Dieciocho). Con el transcurrir del tiempo se transforma en un
Hospital General de adultos cuya ubicacin hasta 1977 correspondera al vetusto edificio de la
Alameda Bernardo OHiggins al llegar a la Avenida Vicua Mackenna.
La primera preocupacin notable por la salud infantil en Chile surge en el ao 1761,
cuando por Real Cdula de Carlos III de Espaa, se funda la Casa de Hurfanos. El Hospital
Manuel Arriarn Barros, se inaugura en 1911 como el segundo hospital peditrico en Chile,
para atender las necesidades de los nios del sector sur de Santiago. Previo a l, se haba
creado el de Nios de Matucana, fundado en 1901, base del actual Hospital Roberto del Ro.
En la creacin y organizacin del Hospital Arriarn tuvieron destacada participacin, entre
otros, el Dr. Alejandro del Ro Soto Aguilar, el filntropo don Manuel Arriarn Barros y el Dr.
Alfredo Enrique Commentz Lffler, quien fue su primer Jefe de Servicio. Ubicado desde
siempre en lo que originalmente se denomin Area Sur de Santiago, dado que quedaba ms
all del Camino de Cintura (hoy Avenida Manuel Antonio Matta).
El Hospital Manuel Arriarn (denominado por muchos como el Arriarn), se distingui
rpidamente por su equipo mdico dotado de un espritu renovador e inquieto, efectuando
precozmente las primeras publicaciones cientficas peditricas del pas y desarrollando lneas
de investigacin, dentro de las cuales destacaran internacionalmente entre otras, las investiga-
ciones del Dr. Julio Meneghello Rivera en deshidratacin y del Dr. Fernando Monckeberg
Barros en desnutricin. Ambos emigraran del hospital, el primero a dirigir el Hospital
Roberto del Ro y el Dr. Fernando Monckeberg a liderar el Instituto de Nutricin y Tecnologa
de los Alimentos de la Universidad de Chile, INTA, destacando los dos por su prestigio e
investigacin cientfica en el mbito nacional e internacional.
El Hospital Clnico San Borja Arriarn, se origina de la fusin de los hospitales San
Francisco de Borja y Manuel Arriarn Barros. Luego de varios aos de construccin, inicia su
funcionamiento en 1975. Inicialmente denominado Hospital Paula Jaraquemada, en 1990,
siendo su Director el Dr. Miguel de la Fuente Villaln, recupera el nombre de sus hospitales de
origen.
En 1977 se inicia el traslado del Hospital San Francisco de Borja, a su nuevo edificio
construido en los terrenos del Hospital Manuel Arriarn y la posterior fusin de ambos
hospitales. La torre peditrica prometida en la dcada del 60, tras los importantes cambios
ocurridos en el pas a partir de 1970, quedara esperando para siempre.
En 1999 culmina la construccin del Centro Diagnstico Teraputico (CDT), destinado a
albergar todas las especialidades de adultos y nios en un solo edificio, en atencin de
consulta y procedimientos diagnsticos y teraputicos de mayor complejidad.
16 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Hoy, ambos edificios, CDT y Hospital, constituyen el Hospital Clnico San Borja Arriarn,
que dispone de todas las especialidades de adultos e infantiles, organizndose en los
denominados Centros de Responsabilidad, base de las futuras unidades de Gestin que
contarn con recursos definidos, capaces de generar productos medibles y comunes, a travs
de su cartera de servicios. Se pretende que constituyan los pilares para el mejoramiento en
eficiencia y calidad, optimizando la gestin de los recursos asignados.
Chile, como pas, se distingue en el contexto de Amrica Latina por sus excelentes ndices
de expectativas de vida y mortalidad infantil, ubicndose junto con Cuba y Costa Rica en este
ltimo rubro con las mejores tasas actuales.
Actualmente, los Centros de Responsabilidad clnicos definidos en el Hospital Clnico San
Borja Arriarn comprenden:
De la mujer y recin nacido: Obstetricia, ginecologa, neonatologa, emergencia de
maternidad, ecografa.
Medicina indiferenciada adultos: Medicina, gastroenterologa, broncopulmonar, dermato-
loga, infectologa, reumatologa, nefrologa, neurologa, endocrinologa, hemato-oncologa,
oncologa mdica, oncologa paliativa.
rea quirrgica indiferenciada: Ciruga, urologa, maxilofacial, neurociruga, traumatolo-
ga, oftalmologa, otorrinolaringologa, ciruga plstica.
Emergencia infantil
rea quirrgica infantil: Ciruga, traumatologa, quemados
Pediatra: Intermedio mdico quirrgico, ingresos; agudos; NANEAS
Neuropsiquiatra infantil
Cardiovascular: Cardiologa, cardiociruga, hemodinamia, unidad coronaria
Psiquatra adultos
Paciente crtico adulto
Paciente crtico infantil
Pabellones quirrgicos centralizados
Apoyo diagnstico
Apoyo clnico
Centro Diagnstico Teraputico (CDT)
Dental especialidades
tica
*Marcial Osorio F.
*Jaime Burrows O.
*Magister en Biotica. Centro de Biotica Facultad de Medicina CAS - UDD
BIOTICA Y SU IMPORTANCIA
La prctica de la pediatra nos enfrenta, al igual que toda la medicina, a numerosos problemas
ticos. El acelerado progreso tecnolgico plantea mltiples y complejos problemas morales que
agregan a nuestro quehacer la necesidad de una adecuada formacin tica. Estas caractersticas de la
prctica mdica actual y la preponderancia de la tica, han determinado el surgimiento de la Biotica.
La Biotica como una forma de reflexin (tica) sobre los fundamentos racionales de
nuestro actuar (moral), se desarrolla como disciplina a partir de los aos 70, con un fuerte
impulso generado por el escndalo causado por el Experimento Tuskegee*, que evidenci serios
abusos en la investigacin cientfica en seres humanos en los Estados Unidos. La investigacin
del caso realizada por la Comisin Nacional para la Proteccin de los Sujetos Humanos ante la
Investigacin Biomdica y de Comportamiento (1974-1978), llevara a la entrega de un informe
titulado Principios ticos y pautas para la proteccin de los seres humanos en la investiga-
cin1, ms conocido como Informe Belmont, el que postula los principios de Respeto a las
personas (autonoma), Beneficencia y Justicia como fundamentales en la investigacin que
involucre seres humanos. Al corto tiempo, Beauchamp y Childress publican un texto fundante:
Principios de la tica Biomdica, que incorpora la Teora de los Principios enunciada en el
Informe Belmont a la prctica clnica, adicionando el principio de No Maleficencia.
La Teora de los Principios, sin ser una teora tica completa, desarrolla un marco terico
que permite identificar, analizar y resolver los problemas morales que se presentan en el da a
da de la prctica clnica. En ese sentido es importante revisar brevemente cada uno de los
principios propuestos por Beauchamp y Childress:
El principio de beneficencia se refiere a las acciones ue promuevan el bienestar de los dems.
En el contexto mdico, esto significa tomar acciones que sirvan a los mejores intereses de los
pacientes. La idea de buscar el bienestar del paciente resume el fin por el que existe la medicina.
El principio de autonoma reconoce los derechos de las personas a la autodeterminacin.
Esto se basa en el respeto de la sociedad por la capacidad del individuo para tomar decisiones
informadas acerca de asuntos personales. El principio de autonoma indica el deber de respetar
el derecho del paciente a decidir sobre su vida o tratamiento.
El principio de no-maleficencia se materializa con la frase: primero, no hacer dao
(primum non nocere). Muchos consideran que no hacer dao al paciente, debe ser la
consideracin principal o primaria (de ah primum). En otras palabras, que los posibles
beneficios superen a los riesgos probables. Este principio nos compromete a realizar
* El Experimento Tuskegee fue un estudio clnico llevado a cabo entre 1932 y 1972 en Tuskegee,
Alabama (Estados Unidos), por los servicios pblicos de salud de Estados Unidos. Entonces, 399
labradores afroamericanos, en su mayora analfabetos, fueron estudiados para observar la progresin
natural de la sfilis si no era tratada.
18 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
La teora simple, a primera vista, lo que ha facilitado su amplia difusin, es de una complejidad
que se hace evidente solo al profundizar en su estudio. El principio de autonoma indica el deber de
respetar el derecho del paciente a decidir sobre su vida o tratamiento. El principio de no maleficencia
se refiere al deber de actuar siempre en beneficio del enfermo, evitando imponer valores, prejuicios o
intereses de los cuidadores. El principio de beneficencia y la beneficencia caen en el mbito personal,
singular, subjetivo y privado de cada individuo, de acuerdo a sus valores en la vida y se ha relacionado
con concepciones demasiado paternalistas de la medicina, objecin vlida slo si se aplica en forma
autoritaria. El principio de justicia se refiere a acceso igualitario y una justa distribucin de los
recursos. La biotica, debe ser laica, independiente de cualquier moral concreta, sustentada en
razones, y plural, es decir capaz de aceptar, escuchar y deliberar sobre distintas posiciones culturales,
valricas, en base a mnimos comunes y el respeto de mximos personales. Si no cumple estas
condiciones, la biotica est ms cerca de la moral personal o de determinados grupos, perdiendo
fuerza y universalidad. El respeto por los dems, por la dignidad del ser humano, expresada desde la
declaracin universal de los derechos humanos, debe traducirse en una atencin de calidad que
considere los valores y espiritualidad de cada paciente en cada una de nuestras acciones. La biotica
se asocia a grandes decisiones. En el periodo neonatal definir el lmite de la vida y el manejo de
prematuros extremos o de nios malformados o portadores de cromosomopatas; en nios mayores el
manejo de las patologas crnicas (enfermedades neurolgicas, enfermedades raras, sobrevivientes de
grandes cirugas, etc), que se han incrementado como consecuencia del desarrollo tecnolgico de las
ltimas dcadas y plantean problemas de justicia. En el otro extremo las decisiones de mayor
trascendencia en medicina se relacionan con limitacin del esfuerzo teraputico y final de la vida. La
eutanasia despierta inters meditico y poltico, considerndose un tema virtualmente agotado entre
los bioeticistas. Poner fin a la vida de una persona, aunque sea por peticin de la persona, debe ser
siempre una excepcin. El punto de inters en la actualidad es el conjunto de situaciones que se
presentan al final de la vida. El camino de consenso parecen ser los cuidados paliativos, de desarrollo
exponencial y que representa la mejora en la atencin a los enfermos terminales. Llegar a la muerte
sin dolor ni angustia, ha abierto la discusin en torno a temas como la sedacin terminal, la
deshidratacin terminal, la sedacin del moribundo, o la llamada sedacin hacia la muerte.
En la prctica se propone asociar la biotica, no solo a estos grandes temas, sino a la imperiosa
necesidad de atencin humanizada en la medicina de cada da. Para ello es fundamental el trabajo
desde la etapa de estudiantes de los alumnos de las carreras de la salud. La biotica debe penetrar y
guiar el accionar de quienes trabajamos en salud desde valores y principios, que incorporemos al
modo de ser, hasta llegar a realizarlas de forma natural, como parte de nuestra conducta habitual.
La formacin en biotica, y su ejercicio docente, facilita este camino.
CONSENTIMIENTO INFORMADO
RECHAZO A LA VACUNACIN
ENFERMEDADES CRNICAS
Las Enfermedades Crnicas No Trasmisibles (ECNT) se definen como patologas con duracin
superior a 3 a 6 meses (cardiopatas, enfermedades pulmonares, diabetes, etc.) que pueden limitar o
invalidar a los nios, de acuerdo a la evolucin natural de la enfermedad (estable o progresiva, o por
brotes, incapacitante o invalidante). El manejo de este tipo de pacientes requiere una slida formacin
y apoyo biotico, en la bsqueda de los cuidados adecuados y razonables de los mejores intereses del
nio. Paciencia, comprensin y la necesidad de apoyo permanente a familias que esperaban o tenan
un hijo sano, y se ven enfrentadas a esta situacin no esperada. Desde la beneficencia debemos lograr
una adecuada estabilidad emocional de la familia, que es la base del xito y la estabilidad del nio. La
desesperanza aprendida y el cansancio son frecuentes en el cuidado de estos menores. La no
maleficencia, exige estar al da en nuestros conocimientos, para ofrecer el mejor tratamiento, que
permita al nio una vida normal e integrada o lo ms cercana a la normalidad. El respeto a la
autonoma es entregar a los padres y al paciente, informacin adecuada y de calidad. Desde la justicia,
favorecer el acceso a la tecnologa y medicamentos que indique la medicina basada en evidencias.
BIOTECNOLOGA
BIBLIOGRAFA
Preguntas frecuentes que explican en lenguaje ciudadano los principales contenidos de este tema.
El Congreso Nacional aprob la Ley N 20.584, que regula los derechos y deberes de las
personas en relacin con acciones vinculadas a su atencin de salud (esta Ley entr en
vigencia el 1 de octubre de 2012).
Los derechos de los pacientes son vlidos en el sistema pblico y en el privado?
Los derechos se pueden exigir en ambos sistemas. Asimismo, se aplican respecto a todos los
profesionales y trabajadores que se relacionen con pblico en el marco de atenciones de salud.
Qu dice la ley sobre la atencin oportuna y la discriminacin?
La ley es clara en sealar que toda persona tiene derecho, cualquiera sea el prestador de
salud, a que las acciones de promocin, proteccin y recuperacin se le den oportunamente y
sin discriminaciones arbitrarias, en la forma que determine la Constitucin y las leyes.
Cules son los derechos de las personas respecto del trato que reciben de los prestadores de salud?
Derecho a recibir un trato digno y respetuoso en todo momento y circunstancia; que comprende:
lenguaje adecuado e inteligible; actitudes que se ajusten a normas de cortesa y amabilidad
generalmente aceptadas; y respetar y proteger la vida privada y honra de las personas.
Cules son los derechos de las personas referentes a la seguridad en la atencin de salud?
Toda persona o quien la represente tiene derecho a que los prestadores de salud cumplan
las normas vigentes en el pas, y con los protocolos establecidos, en materias tales como
infecciones intrahospitalarias, identificacin, accidentes, errores en la atencin y en general a
ser informada de cualquier evento adverso durante la atencin.
Qu derecho garantiza la ley respecto de la compaa al paciente de familiares y seres
queridos?
Toda persona tiene derecho a que los prestadores le faciliten la compaa de familiares y
amigos cercanos durante su hospitalizacin y con ocasin de prestaciones ambulatorias, de
acuerdo con la reglamentacin interna de cada establecimiento. Se podr restringir cuando sea
aconsejable por beneficio clnico. Asimismo, el paciente tiene derecho a consejera y
asistencia religiosa o espiritual.
Qu derecho especial se garantiza para las zonas con alta poblacin indgena?
En territorios con alta concentracin de poblacin indgena, los prestadores institucionales pblicos
deben considerar la aplicacin de un modelo de salud intercultural, validado ante las comunidades.
Qu derechos tiene el paciente respecto de la informacin que recibe?
a) Derecho a que la informacin sea suficiente, oportuna, veraz, comprensible, en forma visual,
verbal o por escrito, respecto a: atenciones de salud o tipos de acciones de salud que ofrece o
tienen disponibles los prestadores; mecanismos para acceder y su valor; las condiciones
previsionales requeridas para su atencin, disposiciones y obligaciones de sus reglamentos
internos y formas de efectuar comentarios, agradecimientos, reclamos y sugerencias.
b) Los prestadores debern colocar y mantener en un lugar pblico y visible, una carta de
derechos y deberes de las personas en relacin con la atencin de salud.
* Fuente: Copia fiel del archivo de la Biblioteca del Congreso Nacional de Chile.
tica, derechos y deberes 23
c) Las personas tienen derecho a que los miembros del equipo de salud tengan una
identificacin personal visible con la funcin que desempean, as como a saber quin
autoriza y efecta sus diagnsticos y tratamientos.
d) Toda persona tiene derecho a ser informada, en forma oportuna y comprensible acerca de:
estado de su salud, del posible diagnstico de su enfermedad, de las alternativas de tratamiento
disponibles y de los riesgos que ello pueda representar, as como del pronstico esperado, y
del proceso previsible del postoperatorio cuando procediere, de acuerdo con su edad y
condicin personal y emocional. Si la condicin de la persona, a juicio del mdico, no le
permitiera recibir tal informacin debe ser entregada al representante legal o la persona bajo
cuyo cuidado se encuentre. En caso de atenciones de urgencia o emergencia el paciente
recibir la informacin cuando el mdico determine que est en condiciones de recibirla.
Qu informacin debe entregar el mdico tratante despus de una hospitalizacin?
Toda persona tendr derecho a recibir, por parte del mdico tratante, un informe legible que, a lo
menos, deber contener: identificacin de la persona y del profesional que actu como tratante
principal, el perodo de tratamiento; informacin comprensible sobre el diagnstico de ingreso y de
alta, con sus respectivas fechas, y los resultados ms relevantes de exmenes y procedimientos
efectuados que sean pertinentes al diagnstico e indicaciones a seguir, y una lista de los medicamentos
y dosis suministrados durante el tratamiento y de aquellos prescritos en la receta mdica.
Asimismo, el prestador deber entregar por escrito la informacin sobre los aranceles y
procedimientos de cobro. Toda persona tiene tambin derecho a que se le extienda un certificado
que acredite su estado de salud y licencia mdica si corresponde.
El contenido de la ficha clnica es pblico?
No, toda la informacin que surja de la ficha clnica, de los estudios y dems documentos
donde se registren procedimientos y tratamientos a los que fueron sometidas las personas, es
considerada como dato sensible. Quienes no estn relacionados directamente con la atencin no
tendrn acceso a la informacin. Sin perjuicio de lo anterior, podrn tener acceso al contenido de
la ficha o parte de ella: el paciente o su representante legal, otra persona habilitada por el titular
mediante poder notarial simple y los tribunales siempre que la informacin contenida se
relacione con las causas que conoce, y los fiscales del Ministerio Pblico y abogados, previa
autorizacin del juez cuando la informacin se relacione con las causas que llevan.
TRATAMIENTOS Y DERECHOS
Los comits de tica analizarn los casos en que los mdicos tratantes tengan dudas acerca de
la competencia de la persona, o estimen que la decisin manifestada por sta o sus representantes
legales de rechazar un tratamiento la expone a graves daos a su salud o a riesgo de morir.
El paciente, su representante legal o cualquiera a nombre del paciente puede recurrir a la Corte
de Apelaciones del domicilio si no est de acuerdo con la recomendacin del comit de tica.
Qu derechos tienen las personas con discapacidad psquica o intelectual del paciente?
El profesional tratante debe informar al representante legal del paciente o a la persona bajo
cuyo cuidado se encuentre de las razones mdicas que justifican no entregar la informacin al
paciente ni el contenido de la ficha cuando aquello corresponda.
En caso de tratamientos invasivos e irreversibles, el mdico debe contar con el informe
favorable del comit de tica del establecimiento.
Adems, se dispone que las hospitalizaciones involuntarias debern ser comunicadas a la
Secretara Regional Ministerial de Salud y a la Comisin Regional de Proteccin de los
Derechos de las Personas con Enfermedad Mental.
Pueden las personas consultar y reclamar?
Toda persona tiene derecho a efectuar las consultas y los reclamos que estime pertinentes,
respecto de la atencin de salud recibida. Asimismo, los usuarios podrn manifestar por escrito sus
sugerencias y opiniones respecto de dicha atencin. El Ministerio de Salud reglamentar los
procedimientos para que los usuarios ejerzan sus derechos. Asimismo, deber asegurar la presencia
de los usuarios en los comits de tica.
Qu dice la ley sobre medicamentos e insumos?
Los prestadores institucionales, pblicos y privados, mantendrn una base de datos
actualizada y otros registros de libre acceso, con informacin que contenga los precios de las
prestaciones, de los insumos y de los medicamentos que cobren en la atencin de personas.
Las personas tienen derecho a recibir una cuenta actualizada y detallada de los gastos en que
haya incurrido en su atencin.
Respecto a la autonoma de las personas respecto a su atencin de salud, el Artculo 14 del texto
aprobado se refiere al consentimiento informado, en que toda persona tiene derecho a aceptar o
rechazar un tratamiento mdico en forma libre, voluntaria, expresa e informada, para lo cual ser
necesario que el mdico tratante entregue informacin adecuada, suficiente y comprensible.
Para la toma de esta decisin la ley garantiza la entrega de contenidos informativos
especficos al paciente en forma oportuna y comprensible, que le permitan aceptar o
rechazar a conciencia y debidamente informado sobre su tratamiento.
Esta informacin que debe entregar el mdico u otro profesional tratante, debe incluir:
Estado de salud del paciente
Posible diagnstico de su enfermedad
Alternativas de tratamiento disponibles para su recuperacin
Riesgos que el tratamiento pueda representar
Pronstico esperado
Proceso previsible del postoperatorio cuando corresponda, de acuerdo a la edad y condicin
personal y emocional del paciente.
Cuando la condicin de la persona, a juicio de su mdico tratante, no le permita recibir la
informacin directamente o padezca de dificultades de entendimiento o se encuentre con
alteracin de conciencia, la informacin ser dada a su representante legal, o en su defecto, a
la persona bajo cuyo cuidado se encuentre.
Se especifica tambin que en ningn caso el rechazo a tratamientos podr tener como
objetivo la aceleracin artificial de la muerte, la realizacin de prcticas eutansicas o el
auxilio al suicidio.
Cuando se trata de una persona cuyo estado de salud es terminal, la ley establece en su
Artculo 16 que el paciente podr aceptar o rechazar someterse a cualquier tratamiento que
tenga como efecto prolongar artificialmente su vida, sin perjuicio de mantener las medidas de
soporte ordinario. En ningn caso, el rechazo de tratamiento podr implicar como objetivo la
aceleracin artificial del proceso de muerte.
Este derecho de eleccin no se aplicar cuando la decisin implique riesgo para la salud pblica.
Las personas que se encuentren en estado de salud terminal tendrn derecho a vivir con
dignidad hasta el momento de la muerte, es decir, a recibir los cuidados paliativos que les
permitan hacer ms soportables los efectos de la enfermedad, a la compaa de sus familiares
y personas a cuyo cuidado estn y a recibir, cuando lo requieran, asistencia espiritual.
Siempre podr solicitar el alta voluntaria la misma persona, el apoderado que ella haya
designado o los parientes sealados en el artculo 42 del Cdigo Civil.
En caso que el mdico tratante tenga dudas acerca de la competencia de la persona, o estime
que la decisin manifestada por sta o sus representantes legales la expone a graves daos a su
salud o a riesgo de morir, deber solicitar la opinin del comit de tica del establecimiento o, en
caso de no poseer uno, al que segn fije el reglamento del Ministerio de Salud.
En el caso que la consulta diga relacin con la atencin a menores de edad, el comit de
tica deber tener en cuenta especialmente el inters superior de estos ltimos.
Fuente: Biblioteca del Congreso Nacional de Chile.
26 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
Unicef: La futura convencin de las Naciones Unidas sobre los Derechos del Nio, Nueva York,
1987.
28 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
29
CAPTULO 2 - GENERALIDADES
COMUNA DE SANTIAGO
Departamento de Salud Comuna de Santiago
Arturo Prat N 471 2 Piso. Santiago Fono: 6328222
CONSULTORIOS MUNICIPALES
Consultorio Dr. Benjamn Viel
San Ignacio 1217. Santiago Fono: 5541015
Consultorio Padre Orellana
Padre Orellana 1708. Santiago Fono: 5557791
Consultorio San Vicente
Espieira 2830. Santiago Fono: 6836259
Consultorio Ignacio Domeyko
Cueto 543. Santiago Fono: 6822240
COMUNA DE MAIP
Departamento de Salud y Medio Ambiente I. Municipalidad de Maip Fonos: 6776140
6776127
CONSULTORIOS MUNICIPALES
Consultorio Carlos Godoy
El Conquistador 01565 - Villa Pehun 7. Maip Fono: 2562064
Consultorio Ivn Insunza
Mar de Chile 491 La Farfana. Maip Fono: 2570376
Consultorio Clotario Blest
Los Trabajadores 999. Maip Fono: 2566974
Consultorio El Abrazo
Av. 5 de Abril 1150. Maip Fono: 6776387
Consultorio Bueras
Calle Bueras 456. Maip Fono: 5321459
31
El 1 de julio de 2005 entr en vigencia el primer decreto que di inicio a la cobertura del
Rgimen General de Garantas que contiene Garantas Explcitas en Salud (GES) relativas a
acceso, calidad, proteccin financiera y oportunidad con que deben ser otorgadas las prestacio-
nes asociadas a un conjunto priorizado de programas, enfermedades o condiciones de salud.
Esta priorizacin se realiza en base a la atencin de las enfermedades que causan mayor
cantidad de muertes en el pas o que generan mayor cantidad de aos de vida perdidos y que
cuentan con tratamiento efectivo para su atencin. Es as que desde esa fecha al da de hoy los
problemas de salud GES han aumentado de 25 a 69. Alcanzando el nmero mximo que
permite la Ley, por lo que cualquier nueva incorporacin debe implicar un cambio en la ley o
cambiar alguno de los problemas ya existentes.
Tanto el Fondo Nacional de Salud (FONASA) como las Instituciones de Salud Previsional
(ISAPRE) deben asegurar obligatoriamente dichas garantas a sus respectivos beneficiarios. Las
Garantas Explcitas en Salud son constitutivas de derechos para los beneficiarios y su cumplimien-
to puede ser exigido a las entidades aseguradoras y reclamar ante la Superintendencia de Salud.
Cada uno de los problemas de salud define condiciones para los siguientes mbitos de la
atencin del paciente:
ACCESO a recibir la atencin ante cualquier episodio de enfermedad garantizada.
Realizar la atencin con OPORTUNIDAD en los plazos garantizados para ello.
Recibir prestaciones con la CALIDAD definida para recibir los resultados esperados,
incluyendo la mayor satisfaccin usuaria.
PROTECCIN FINANCIERA del paciente de tal forma que el pago no limite el acceso a la
atencin ni lo lleven a una situacin de pobreza.
De acuerdo al Decreto N 1 de 2010, los 69 problemas de salud que actualmente estn bajo
el rgimen de garantas de salud son los siguientes:
1. Insuficiencia renal crnica terminal
2. Cardiopatas congnitas operables en menores de 15 aos
3. Cncer cervicouterino
4. Alivio del dolor por cncer avanzado y cuidados paliativos
5. Infarto agudo del miocardio
6. Diabetes mellitus Tipo 1
7. Diabetes mellitus Tipo 2
8. Cncer de mama en personas de 15 aos y ms
9. Disrafias espinales
10. Tratamiento quirrgico de escoliosis en menores de 25 aos
11. Tratamiento quirrgico de cataratas
12. Endoprtesis total de cadera en personas de 65 aos y ms con artrosis de cadera con
limitacin funcional severa
13. Fisura labio palatina
14. Cncer en menores de 15 aos
15. Esquizofrenia
16. Cncer de testculo en personas de 15 aos y ms
17. Linfoma en personas de 15 aos y ms
32 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
18. VIH/SIDA
19. Infeccin respiratoria aguda (IRA) baja de manejo ambulatorio en menores de 5 aos
20. Neumona adquirida en la comunidad de manejo ambulatorio en personas de 65 aos y ms
21. Hipertensin arterial primaria o esencial en personas de 15 aos y ms
22. Epilepsia no refractaria en personas desde 1 ao y menores de 15 aos
23. Salud oral integral para nios de 6 aos
24. Prevencin de parto prematuro
25. Trastorno de generacin del impulso y conduccin en personas de 15 aos y ms, que
requieren marcapaso
26. Colecistectoma preventiva del cncer de vescula en personas de 35 a 49 aos
27. Cncer gstrico
28. Cncer de prstata en personas de 15 aos y ms
29. Vicios de refraccin personas de 65 aos y ms
30. Estrabismo en menores de 9 aos
31. Retinopata diabtica
32. Desprendimiento de retina regmatgeno no traumtico
33. Hemofilia
34. Depresin en personas de 15 aos y ms
35. Tratamiento quirrgico hiperplasia benigna de la prstata en personas sintomticas
36. rtesis (o ayudas tcnicas) para personas de 65 aos y ms
37. Accidente cerebrovascular isqumico en personas de 15 aos y ms
38. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica de tratamiento ambulatorio
39. Asma bronquial moderada y grave en menores de 15 aos
40. Sndrome dificultad respiratoria en el recin nacido
41. Tratamiento mdico en personas de 55 aos y ms con artrosis de cadera y/o rodilla, leve
o moderada
42. Hemorragia subaracnoidea secundaria a ruptura de aneurismas cerebrales
43. Tumores primarios del sistema nervioso central en personas de 15 aos y ms
44. Tratamiento quirrgico hernia ncleo pulposo lumbar
45. Leucemia en personas de 15 aos y ms
46. Urgencias odontolgicas ambulatorias
47. Salud oral integral del adulto de 60 aos
48. Politraumatizado grave
49. Traumatismo crneo enceflico moderado o grave
50. Trauma ocular grave
51. Fibrosis qustica
52. Artritis reumatoidea
53. Consumo perjudicial o dependencia de riesgo bajo a moderado de alcohol y drogas en
personas menores de 20 aos
54. Analgesia del parto
55. Gran quemado
56. Hipoacusia bilateral en personas de 65 aos y ms que requieren uso de audfono
57. Retinopata del prematuro
58. Displasia broncopulmonar del prematuro
59. Hipoacusia neurosensorial bilateral del prematuro
60. Epilepsia no refractaria 15 aos y ms
61. Enfermedad de Parkinson
62. Artritis idioptica juvenil
63. Asma bronquial en personas de 15 aos y ms
Generalidades 33
ESPECIALIDADES PEDITRICAS
HOSPITAL CLNICO SAN BORJA ARRIARN
Jefe Especialidades Dr. Francisco Moraga M.
Especialidad Jefe Especialidad
Enfermedades Respiratorias Dra. M Lina Boza C.
Nefrologa Dr. Enrique lvarez L.
Cardiologa Dr. Jaime Palacios A.
Endocrinologa y Gentica Dr. Fernando Cassorla G.
Ginecologa y Adolescencia Dra. Mara Rosa Olgu D.
Gastroenterologa Dr. Eduardo Chvez C.
Nutricin Dra. M Jess Rebollo G.
Infectologa Dra. Carmen L. Avils L.
Reumatologa Dr. Patricio Arnguiz Z.
Inmunologa Dra. Liana Schlessinger F.
Hemato oncologa Dr. Felipe Espinoza Ch.
Medicina alternativa Dr. Ignacio Arteche G.
35
Unidad de ingreso
Unidad destinada a recibir aquellos pacientes que ingresan desde servicio de urgencia y
que requieran, dada su condicin clnica, de una mayor vigilancia de enfermera y/o mdica.
Su promedio de hospitalizacin es de 48-72 hrs., siendo luego derivados a las distintas
unidades de acuerdo a su evolucin. Su capacidad total es de 24 camas y dispone de 6
unidades de aislamiento individual.
Es indispensable la complejizacin mayor de al menos el 50% de su dotacin de camas,
permitiendo monitarizacin bsica y asistencia ventilatoria.
Unidad de agudos
Atencin de lactantes, preescolares y escolares que cursan con patologa aguda o paciente
crnico con descompensacin intercurrente, derivados desde la unidad de ingreso o desde
servicio de urgencia cuando su condicin clnica es de menor gravedad o estable. Dispone de
aislamientos destinados a pacientes portadores de patologa infecto-contagiosa y con indica-
cin de aislamiento areo. Su estada aproximada es de 5-7 das de hospitalizacin egresando
desde esta unidad o siendo trasladados a la unidad de NANEAS, para su estabilizacin final y
preparacin para el egreso y autocuidado domiciliario.
Unidad de nutricin
Dedicada al estudio y manejo de pacientes con alteracin nutricional, por dficit o exceso,
insuficiencia digestiva, trastornos metablicos, nutricin enteral prolongada y nutricin
parenteral secundaria a mltiples patologas. Un rol fundamental es la preparacin para la
nutricin enteral y parenteral domiciliaria, logrando ya varios nios que han permanecido
aos en su domicilio con dichas tcnicas alimentarias. Consta de 6 camas. Sus especialistas
adems efectan policlnico e interconsultas en todo el hospital, y participan en los respectivos
comits ministeriales.
Cartera de Servicios
Francisco Barrera Q.
a. CONSULTA MDICA
Consulta Pediatra General
Consulta en paciente crnico y nio con necesidades especiales
Consulta Mdica de Especialidad Peditrica
Enfermedades respiratorias
Nutricin
Infectologa
Neonatologa
Gastroenterologa
Nefrologa
Endocrinologa
Gentica
Ginecologa infantil y de la adolescencia
Inmunologa
Reumatologa
Cardiologa
Hemato oncologa
Medicina complementaria
Junta Mdica de Especialistas
b. CONSULTAS DE OTROS PROFESIONALES
Consulta Multiprofesional
Junta Multiprofesional
Consulta por otros profesionales
Nutricionista
Enfermera
Kinesioterapia
Fonoaudiologa
Asistente Social
Psicologa
Educacin de grupo
Talleres
Charlas
AREA CLINICA HOSPITALIZADOS
Hospitalizacin diurna para observacin, examen de laboratorio o tratamiento
Hospitalizacin en cama bsica
Hospitalizacin en cama de especialidad (aislamiento, nutricin, hematooncologa, nio
con condiciones crnicas y cuidados paliativos)
Hospitalizacin en cama complejidad media
Hospitalizacin en cama crtica intermedio
c. PROCEDIMIENTOS
Adiestramiento para corregir defectos del habla
Adiestramiento y terapia del habla
Administracin de medicamentos intratecales
Administracin de antibiticos en aerosol
Generalidades 39
Aerosolterapia convencional
Aerosolterapia en terapia abreviada de rescate
Alimentacin enteral continua
Alimentacin gstrica por sonda
Alimentacin transpilrica por sonda
Alimentacin por ostomas
Alimentacin parenteral
Analgesia epidural
Aplicacin de soporte cervical
Aspiracin de secreciones va area superior
Azcares reductores en deposicin (Benedict-Fehling)
Biopsia de mdula sea
Biopsia heptica
Biopsia intestinal
Biopsia renal
Biopsia pleural con aguja
BIPAP a travs de interfase externa
BIPAP a travs de tubo endotraqueal o traqueostoma
Cardioversin
Cardioversin auricular
Colonoscopia
CPAP a travs de tubo endotraqueal o traqueostoma
CPAP a travs de interfase externa
Desfibrilacin
Drenaje postural
ECG de reposo de 12 derivaciones y 4 complejos
Ecocardiografa
Educacin familiar en tcnicas de autocuidado
Ejercicio asistido
Ejercicios respiratorios
Electrolitos en sudor por tcnica macroduct
Enema o irrigacin transanal
Enfriamiento gstrico
Entrenamiento en movimiento de articulaciones
Eritrocitofresis teraputica
Esofagoscopia
Espirometra basal
Espirometra con broncodilatador
Estiramiento de msculo o tendn
Examen de orina sulfosaliclico
Examen fsico qumico de orina mediante cinta
Extraccin endoscpica cuerpo extrao va digestiva
Extraccin endoscpica cuerpo extrao va respiratoria
Extraccin de dispositivo de drenaje peritoneal
Extraccin de dispositivo de drenaje retroperitoneal
Extraccin de drenaje mediastnico
Extraccin de heces impactadas
Extraccin de leche de mama de madre lactante
Extraccin de sonda uretral
Extraccin de suturas de la pared abdominal
Extraccin de suturas del tronco
Extraccin de tapn nasal
Extraccin de tubo de gastrostoma
Extraccin de tubo de toracotoma o de drenaje de la cavidad pleural
40 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
DOCENCIA
Docencia de Pregrado
Medicina: Universidad de Chile
Enfermera: Universidad de Chile - Universidad de Los Andes - Universidad Diego
Portales - Universidad Mayor - Universidad de Santiago
Nutricin: Universidad Mayor - Universidad Diego Portales - Universidad Finis Terrae
Kinesiologa: Universidad Metropolitana
Fonoaudiologa: Universidad Pedro de Valdivia
Docencia de Posgrado
Estadas de capacitacin
Beca de pediatra
Estadas de perfeccionamiento
Formacin en subespecialidades
Pasantas diplomado y Magister Nutricin (INTA y U. de Chile)
Institutos de Formacin Tcnica
INVESTIGACION
EXTENSIN
Protocolos clnicos
Guas de Prctica Clnica
Curso de Extensin Nivel Ambulatorio
Boletn del Servicio y Departamento
Participacin en sociedades cientficas
Participacin en Comits Ministerio de Salud
PUBLICACIONES
43
CAPTULO 3 - SEMIOLOGA
de la vida, en los cuales una escasa consideracin a dichos sentimientos puede daar
irreversiblemente la confianza y comunicacin con el pediatra.
En una primera consulta, ya sea un recin nacido o un nio mayor, la entrevista debe ser lo
ms completa que el tiempo asignado o disponible lo permita, no olvidando la referencia a los
antecedentes familiares. La apreciacin clnica debe comenzar en el momento que el nio y
sus padres entran al recinto de atencin mdica. Ello constituye una excelente oportunidad
para observar la marcha espontnea del nio o el modo de portacin (la madre, el padre o la
abuelita, porta beb u otro) y la interaccin con sus padres. Lo anterior puede facilitar el
examen fsico, debiendo efectuarse siempre una inspeccin completa, que puede permitir
poner en evidencia hallazgos semiolgicos a veces inesperados, como asimetras de crneo,
ms de dos remolinos en el cabello de la regin occipital (sugerente de microcefalia),
implantacin de cabello, caractersticas del cuello (pterigium colli), clinodactilia, alteraciones
de los surcos principales de la mano, trastornos de la marcha, vicios posturales, desviaciones
de columna, genitales ambiguos, sinequia de labios menores. Manchas caf con leche
considerando su nmero, tamao y ubicacin (especialmente en regin axilar), angiomas
indicadores de riesgo, estigmas genticos o malformaciones menores (que en caso de ser tres
o ms obligan a investigar una malformacin mayor). Otras alteraciones evidentes a la
inspeccin como agenesia de pectoral, papilomas preauriculares, politelia, anomalas de radio
y pulgar pueden sugerir alteraciones renales y, en el ltimo caso, cardacas.
La correlacin entre hallazgos del examen clnico y probable etiologa puede no ser
sencilla, debiendo recordarse a la sfilis como la antigua gran simuladora. Modernos y
actuales simuladores con signos y sntomas confusos pueden ser el parvovirus B19,
Mycoplasma pneumoniae, algunas vasculitis e incluso el VIH.
Es importante establecer una secuencia en el examen clnico, la cual depender del motivo
de consulta, la orientacin diagnstica, la condicin general del nio y su tolerancia al
examen. No siempre es posible efectuar un examen clnico acabado, debiendo darse por
satisfecho si dicho examen ha permitido una adecuada orientacin diagnstica. De hecho, no
es infrecuente que el nio no permita ser pesado en la balanza e incluso medicin de talla y, si
no es indispensable, puede omitirse dicha parte del examen, aun frente a la insistencia de los
padres. Suele ser de gran ayuda efectuar parte del examen clnico como auscultacin cardiaca,
evaluacin de la faringe, palpacin de cuello e incluso procedimientos (otoscopia, evaluacin
visual, toma de presin arterial), en los brazos de uno de sus padres. Se recomienda que los
procedimientos ms invasivos del examen fsico (como otoscopia y uso de bajalengua) sean
diferidos para el final del examen clnico, aprovechando dicha oportunidad para una
evaluacin de la salud oro dental del nio.
En el paciente agudo, establecido el relato espontneo por parte de la madre o su acompaante,
la anamnesis debe orientarse al motivo de consulta y el examen fsico a lo necesario para establecer
la hiptesis diagnstica. Sin embargo, un examen fsico superficial puede confundir al clnico,
siendo frecuente factor de error diagnstico, por ejemplo entre amigdalitis aguda y sndrome
mononuclesico, enfermedades exantemticas (sarampin, dengue, escarlatina) y enfermedad de
Kawasaki, prrigo y varicela o enfermedad mano-pie-boca, abdomen agudo mdico-quirrgico,
etc. De particular trascendencia debe ser la acuciosidad del examen semiolgico en la evaluacin
de un paciente neurolgico, frente a la sospecha de un sndrome menngeo o de hipertensin
intracraneana, dado que a veces las manifestaciones clnicas iniciales son muy sutiles.
Con frecuencia los padres de un nio enfermo intentan aprovechar el momento de la
consulta para efectuar un control de nio sano. Es posible que el mdico con la mejor de las
intenciones, acceda a dicha solicitud, sin embargo la experiencia ha sealado que deben
establecerse diferentes oportunidades, dirigiendo los esfuerzos clnicos a establecer el mejor
diagnstico y postergar otras instancias.
Semiologa 47
difcil diagnstico en su forma clsica y que se ha descrito en edades mayores y con presentaciones
incompletas o atpicas. Ocasionalmente la madre consulta por la aparicin de exantema en la
mejilla y sin comprometer el labio superior (refiriendo incluso como si hubiese sufrido una
cachetada), el pediatra puede efectuar con relativa facilidad el diagnstico de un eritema
infeccioso o quinta enfermedad, provocada por el parvovirus B19.
No es infrecuente, en relacin a un brote de enfermedad exantemtica en una sala cuna o
jardn infantil, la observacin de variados diagnsticos clnicos, tales como escarlatina,
enterovirosis, exantema sbito, prrigo, alergia. Ello confirma las dificultades en la aprecia-
cin clnica de los exantemas.
Debe recordarse siempre la progresin cefalocaudal de la ictericia, circunstancia
invaluable para establecer correlacin con el laboratorio y la necesidad de hacer determinacio-
nes o no de bilirrubina srica, aadido a ello la edad del recin nacido y la existencia de
factores de riesgo. En la apreciacin clnica de la ictericia es fundamental disponer de las
condiciones adecuadas de iluminacin (ojal natural) y considerar factores perturbadores
como color natural de la piel, antecedente de fototerapia, existencia de anemia concomitante y
vestimenta del recin nacido. En general, se considera que la aparicin clnica de la ictericia
facial corresponde a niveles sricos de 5 mg/dl y la impregnacin palmo plantar sobre 18 mg/
dl.
La fiebre en la primera semana de vida, asociada a deshidratacin y caracterstica del
cuarto da de vida, con un mayor descenso de peso concomitante, hoy da es poco frecuente de
observar, derivado ello de la especial preocupacin por el apego e inicio precoz de la
alimentacin del nio al seno materno. Puede observarse fiebre por ambiente fsico (exceso de
abrigo y calor ambiente), por hemorragia intracraneana o meningitis o incluso por urosepsis,
siendo importante evaluar las caractersticas de distribucin del aumento de temperatura
(universal y con rubicundez en la fiebre por exceso de abrigo y con enfriamiento distal,
palidez o cianosis en las otras causas). La sepsis del periodo de recin nacido tiende a
asociarse ms frecuentemente a hipotermia, lo que debe considerarse adems un signo de mal
pronstico. Transcurrida la primera semana de vida, actualmente se observa incidencia
creciente de confirmacin de infecciones virales provocadas por rinovirus, virus sincicial
respiratorio e incluso por influenza, adenovirus y parainfluenza. Constituye un gran desafo
para el clnico, diferenciar el estado infeccioso del periodo de recin nacido como de causa
viral o bacteriana, adquiriendo la mayor relevancia el grado de compromiso del estado general
y requiriendo con frecuencia una monitorizacin seriada de laboratorio, dada la dificultad en
la interpretacin de los exmenes iniciales. Sin embargo, la fiebre en el recin nacido plantea
la necesidad de descartar siempre en forma proactiva una etiologa bacteriana, para lo cual la
mayora de las veces el paciente debe ser policultivado e iniciar en forma emprica tratamiento
antibitico.
En el perodo escolar, la existencia de fiebre induca a pensar rpidamente en una
salmonelosis (fiebre tifoidea), sin embargo actualmente un cuadro febril que se extiende hasta
los 5 das, es ms probable que corresponda a una virosis, y dependiendo del estado clnico, es
posible esperar incluso hasta el 7 da para su estudio, que debe incluir la confirmacin de
Salmonella typhi o paratyphi a travs de cultivos o tcnicas especficas de biologa molecular
y la investigacin de Bartonella henselae en especial si existe el antecedente de contacto con
gatos pequeos (fiebre por araazo o lamido de gato).
La clsica conducta ante un nio con cefalea persistente, de investigar vicio de refraccin
ocular o patologa de cavidades perinasales, hoy da debe considerarse riesgosa e insuficiente,
sobre todo en el nio menor de 6 aos, en que debe tenerse presente la probabilidad de un
proceso expansivo intracraneano (tumor o aneurisma). Incluso existe la tendencia en el
pediatra a un sobrediagnstico de dichas patologas, particularmente sinusitis. Ello ha
50 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
inducido con mayor frecuencia a apoyarse en una evaluacin por imgenes, para descartar o
diagnosticar oportunamente un proceso expansivo intracraneano (tumor o anomala vascular)
e incluso intoxicaciones crnicas (sobredosis de vitamina A o D, plomo, arsnico). Muchas
veces las manifestaciones asociadas como vmito, sndrome atxico o convulsivo, son tardas.
En ocasiones, el pediatra se ve enfrentado a un nio alegre y con desnutricin, lo que pudiera
corresponder a un contrasentido, sin embargo el tumor hipotalmico es una posibilidad digna
de tener en consideracin.
En Chile, la prctica rutinaria de radiografa de caderas alrededor de los 3 meses de edad,
ha desplazado la investigacin semiolgica de la displasia de caderas, olvidando incluso ya los
trminos de subluxacin, luxacin o luxacin inveterada de caderas. La mnima sospecha
clnica, la existencia de anomalas ortopdicas relacionadas o su antecedente familiar obligan
a anticipar el estudio radiolgico o a recurrir (si las condiciones lo permiten), a la
ultrasonografa de caderas que permite un diagnstico ms preciso y precoz.
En lo que respecta a dolor abdominal crnico, las parasitosis en los niveles
socioeconmicos con mayor saneamiento ambiental son infrecuentes, requiriendo una anam-
nesis muy exhaustiva que permita evaluar el componente funcional y causas orgnicas. La
solicitud apresurada de exmenes de laboratorio e imgenes, nuevamente puede inducir a
confusin al clnico. Con mayor frecuencia de la deseable, al mdico pediatra se le olvida
efectuar un cuidadoso examen de la pared abdominal, cayendo en la tentacin de solicitar
exmenes de alta complejidad y costo o incluso en diagnsticos infrecuentes cuando la causa
del dolor puede ser tan solo una hernia supraumbilical o de la lnea media. Asimismo, una
situacin de estrs derivada de conflictos en la familia o colegio puede ser fcilmente
identificable en la anamnesis.
Del mismo modo, cuando en el grupo familiar del nio en consulta, existen pacientes de
riesgo (hermano u otro familiar con enfermedades oncolgicas, inmunodeficiencias, fibrosis
qustica), el mdico pediatra debe ser en extremo cuidadoso en su interpretacin clnica y en la
mayor necesidad de apoyarse en exmenes de laboratorio en caso de duda diagnstica, e
incluso la solicitud de evaluacin por otros especialistas (particularmente infectlogos) si las
condiciones lo permiten, dada la repercusin que ello pudiera tener. Tambin es de la mxima
prudencia informar a sala cuna o jardn de situaciones de riesgo y la notificacin
epidemiolgica si corresponde.
En aquellas situaciones en que el mdico pediatra se ve enfrentado a un posible trastorno
gentico o anomala cromosmica, debe recopilarse todos los antecedentes necesarios
(antecedentes familiares, fallecimientos de causa conocida y no precisada, antecedentes
prenatales, exposicin a medicamentos, drogas, txicos, irradiacin, curso del embarazo,
sntomas de aborto, caractersticas del parto y aspecto de la placenta). Con frecuencia dicha
informacin es fundamental en la orientacin diagnstica, por la existencia de factores de
riesgo. En algunas circunstancias la evaluacin de la placenta puede permitir sospechar una
sfilis congnita o incluso una diabetes. Recopilados dichos antecedentes, el examen fsico
debe estar orientado a la bsqueda de malformaciones menores y mayores, no siempre
evidentes al examen fsico y que pueden aparecer con mayor claridad semiolgica (en el caso
de un recin nacido), semanas o meses despus del nacimiento. La presencia a la inspeccin
clnica de hipotona, ausencia de segmentos corporales (amelia, focomelia, agenesias muscu-
lares, alteraciones articulares) pueden ser hallazgos semiolgicos muy importantes, aunque
algunas noxas ambientales pueden producir embriopatas tempranas difciles de diferenciar
con trastornos genticos (ej.: sndrome de Roberts y embriopata por talidomide;
osteocondrodisplasias y efecto fetal de la warfarina). Particularmente la fascie del nio puede
inducir a confusin entre rasgos familiares, factores tnicos, malformaciones menores o
estigmas genticos. Ello es especialmente importante en algunas patologas como
Semiologa 51
Microcefalia, narinas antevertidas, filtrum largo y labio superior fino, hendiduras palpebrales
pequeas: sospechar sndrome alcohol fetal.
Fiebre de ms de 5 das de duracin, exantema maculo-papuloso o morbiliforme, adenopata
sobre 1,5 cm unilateral, inyeccin conjuntival bulbar, dolorosa y sin exudado, enantema en
cavidad oral, edema palmo-plantar: sospechar enfermedad de Kawasaki.
Preescolar o escolar, disminucin de peso, polidipsia, poliuria: Diabetes mellitus. Cuando
el diagnstico es muy precoz puede no observarse baja de peso.
Lactante alegre, casi eufrico, desnutrido y con nistagmus: sospechar tumor intracraneano
(sndrome de Rusell o Cocktail Party Sindrome).
BIBLIOGRAFA
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malformation. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2006.
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5. Elizabeth K. Pediatric History and Physical Examination. Current Clinical Strategies Medical Books.
Fourth Edition. 2003.
6. Ozge A, Termine C, Antonaci F, Natriashvili S, Guidetti V, Wber-Bingl C. Overview of diagnosis
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10. Mc Millan J, Nieburg P, Oski F. The history and physical examination. En Oski F. The Whole
pediatrician catalog. Philadelphia: W B Saunders, 1997.
53
CAPTULO 4 - NUTRICIN
Definiciones
RNPT. Recin nacido de pretrmino nacido antes de las 37 semanas.
RNBPN. Recin nacido de bajo peso al nacer: Peso inferior a 2.500 g.
RNMBPN. Recin nacido de muy bajo peso al nacer: Peso inferior a 1.500 g.
AEG. Recin nacido adecuado para la edad gestacional: Peso entre los p10 y p90 de la
curva de crecimiento intrauterino de RN chilenos.
PEG. Recin nacido pequeo para la edad gestacional: Peso bajo el p10 de la curva de
crecimiento intrauterino de RN chilenos.
GEG. Recin nacido grande para la edad gestacional: Peso mayor a p90 de la curva de
crecimiento intrauterino.
Los nios de trmino disminuyen su peso de nacimiento entre 7% y 10% hasta el cuarto o
quinto da de vida, recuperndolo entre los 7 a 10 das de vida. Los nios prematuros y PEG
pueden recuperar su peso de nacimiento en forma ms lenta, hasta el da 14.
La EPC se utiliza para hacer la evaluacin nutricional P/E, T/E o P/T segn corresponda
utilizando el patrn de referencia OMS 2006 hasta los 12 meses para los nacidos con peso
entre 1.500-2.500 g y hasta los 24 meses para los RNPT con peso de nacimiento inferior a
1.500 g. Pasado este periodo la evaluacin se hace utilizando la edad cronolgica.
En nios de poca EG que se evalan los primeros meses de vida, si el clculo de EPC da valores
negativos, este valor negativo se suma a 40 semanas y la edad obtenida (inferior a 40 semanas) se
usa para determinar estado nutricional utilizando las tablas de crecimiento intrauterino.
Si se dispone slo del peso de nacimiento sin la EG, se adjudica al nio la EG cuya
mediana de peso corresponde al peso de nacimiento; con esta edad gestacional se corrige la
edad cronolgica y se evala el estado nutricional en la misma forma que el RNPT AEG.
siguientes aspectos para mantener una lactancia materna exitosa, considerar la curva de
crecimiento y los incrementos absolutos de peso; revisar la tcnica de lactancia; realizar
controles ms frecuentes. Si a pesar de lo anterior persiste el insuficiente incremento ponderal,
derivar a especialista.
El menor de seis meses con LME que califica P/E 2 DS debe ser diagnosticado como
desnutrido y evaluado de inmediato por mdico, presentado al Comit de Nutricin y segn
sospecha etiolgica derivado al nivel secundario.
EUTRFICO:
Menor de 1 ao: indicador antropomtrico P/E entre 1DS y + 1DS
Mayor de 1 ao: indicador antropomtrico P/T entre 1DS y + 1DS
Para estimar la talla potencial del nio de acuerdo a las tallas de ambos padres se utilizan
las siguientes ecuaciones:
Nia: [Talla materna + (talla paterna-12 cm)]/2
Nio: [(Talla materna + 12 cm) + talla paterna]/2
La evidencia cientfica demuestra que el ndice de masa corporal (IMC) presenta una
buena correlacin con la composicin corporal al que debe agregarse la medicin de permetro
abdominal para evaluar el riesgo de trastornos metablicos. Considerando esto, el Ministerio
de Salud en la Norma Tcnica ao 2004 recomienda el uso del parmetro IMC para la
evaluacin nutricional sobre los 6 aos de edad segn edad y sexo, lo que permite establecer
diferencias individuales para el diagnstico del estado nutricional. Los estndares de
referencia son del Center for Disease Control National Center for Health and Statistics
(CDC-NCHS).
56 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
A nivel secundario se debe evaluar el grado de desarrollo puberal a las nias entre 8 y 14
aos y a los nios entre los 10 y 15 aos, segn tablas de maduracin sexual y etapas de
Tanner. Si la diferencia entre edad cronolgica y edad biolgica es menor a 1 ao, prima la
edad cronolgica para la evaluacin del estado nutricional y si esta diferencia es mayor de 1
ao prima la edad biolgica. La edad biolgica se determina por el desarrollo mamario en las
nias y por el desarrollo de genitales externos en los nios. El incremento significativo del
IMC cuando se comparan nios de igual edad cronolgica pero en diferentes estadios
puberales, confirma que el IMC est ms asociado a la madurez biolgica que a la edad
cronolgica.
La circunferencia abdominal tiene mejor correlacin que el IMC para el estudio de las
repercusiones metablicas en malnutricin por exceso en pediatra, quedando tambin para la
evaluacin a nivel secundario de atencin de salud.
Nutricin 57
a. Sndrome de Down: Pastor X et al. Rev Med Intern Sind Down 2004; 8: 34-46. www.fcsd.org
b. Parlisis cerebral: Day SM et al. Dev Med Child Neur 2007; 49: 167-71.
www.lifeexpectancy.org/articles/growthcharts.shtlml
c. Sndrome de Turner: Lyon A et al. Arch Dis Child 1985; 60: 932-5.
d. Enfermedad de Duchenne: Griffiths RD et al. Arch Dis Child 1988; 63: 1256-58.
e. Acondroplasia: Horton W et al. J Pediatr 1978; 93: 435.
f. Enfermedad de clulas falciformes: (1) Phebus C, et al. J Pediatr 1984; 105: 28. (2) Tanner
J, et al. J Pediatr 1985; 107: 317.
g. Myelomeningocele: Appendix 2. Ekvall S ed. Pediatric nutritition in chronic disease and
development disorders: prevention, assessment and treatment. NY: Oxford Univ. Press;
1993.
h. Sndrome de Brachmann-de-Lange: Kline A et al. Am J Med Genet 1993; 47: 1042.
i. Sndrome de Noonan: Witt D, et al. Clin Genet 1985; 30: 150.
j. Sndrome de Prader Willi: (1) Holm V. Appendix A. En: Greeway L ed. Manegment of Prader
Willi sndrome. NY: Springer Verlag; 1998. (2) Butler M, et al. Pediatrics 1991; 88:853.
k. Sndrome de Silver Russell: Tanner J, et al. Pediatr Res 1975; 9: 611.
l. Sndrome de Williams: Morris C, et al. J Pediatr 1988; 113: 318.
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3. Milad M, Novoa J, et al. Recomendaciones sobre curvas de crecimiento intrauterino. Rev Chil Ped
2010; 81: 264-74.
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weight adolescent males. Int J Pediatr Obes 2011; 6: e307-11.
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6. Fernndez J, et al. Waist circumference percentiles in nationally representative samples of African-American,
European-American and Mexican-American children and adolescents. J Pediatr 2004; 145: 439-44.
58 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
LACTANCIA MATERNA
La leche materna especfica del ser humano, es el nico alimento capaz de satisfacer todas
las necesidades durante los primeros 6 meses de vida ya que adems de permitir un adecuado
crecimiento y desarrollo de los distintos rganos y sistemas se adapta a las limitaciones de
maduracin del aparato digestivo, metabolismo intermediario y funcin renal.
Ventajas de la lactancia materna. a) ptima nutricin para los primeros 6 meses de vida en
forma exclusiva y adicionada de alimentacin complementaria hasta al menos el ao de edad; b)
Permite el mejor desarrollo psicomotor acorde con las potencialidades genticas del nio; c)
Mejor desarrollo del vnculo madre-hijo; d) Buen desarrollo de la microflora del tracto
gastrointestinal (bucal, intestino delgado y grueso); e) Disminucin del riesgo de desarrollar
enfermedades crnicas asociadas a la nutricin: Obesidad, diabetes tipo I y tipo II, dislipidemias;
f) Desarrollo para edades posteriores de mejor capacidad de efectuar trabajo aerbico (ejercicio).
Destacan: a) Contenido de protena de alto valor biolgico adecuado para un buen crecimiento,
desarrollo psicomotor e inmunolgico; b) Alto contenido relativo de grasa de alta calidad para la
programacin y desarrollo de rganos afines (tejido adiposo, sistema nervioso central). Los cidos
grasos de cadena corta, mediana y larga, corresponden al 50% de la energa aportada por la leche
materna; proporcin ptima entre cidos grasos omega-6/omega-3 (4:1), incluyendo cidos grasos
poliinsaturados linoleico, linolnico, araquidnico, EPA (eicosapentaenoico) y DHA
(docosahexaenoico); contenido adecuado de micronutrientes para los primeros meses de vida.
La oferta de lactancia materna debe ser a libre demanda, lo que significa que el horario no es
estricto, siendo en general cada 2-3 horas da y noche los primeros 30 das y luego progresivamente
cada 3 a 4 horas a los 2 a 3 meses. La duracin de cada mamada flucta entre 5 y 10 minutos por lado.
Alimentacin de la madre nodriza: Se recomienda una alimentacin variada para el mejor
desarrollo del sabor del lactante. La madre debe evitar el consumo de alcohol y drogas, incluido
el cigarrillo, ya que pasan a la leche afectando el sabor, reducen el volumen de ella, afectan el
ciclo sueo vigilia del nio y pueden provocar dao metablico txico.
1
Leche purita fortificada al 7,5% ms maltodextrina (o azcar) al 2,5% y aceite al 2% (en el clculo de cidos grasos
esenciales no est incluido el 2% de aceite, ya que vara de acuerdo al tipo de aceite utilizado).
2
Leche purita fortificada al 7,5% ms cereal al 5% y maltodextrina al 2,5%.
3
Leche purita fortificada al 10% ms cereal al 4%.
4
Leche purita cereal 10%, ms cereal al 3%.
5
ET = Equivalentes de tocoferol.
ALIMENTACIN COMPLEMENTARIA
Suplementos nutricionales
a. Vitamina D: Se recomienda suplementar en los lactantes que reciben lactancia materna y
leche purita fortificada 400 UI diarias; y los que reciben menos de 1.000 ml de frmulas
modificadas, est por estudiarse si en el norte del pas pudieran requerir menos dosis y
cantidades mayores en las zonas australes.
b. Hierro: En el recin nacido de trmino con lactancia materna exclusiva, se recomienda la
suplementacin profilctica a partir de los 4 meses y hasta el ao con 1 mg/kg/da. Tanto las
frmulas de inicio como de continuacin y la leche purita fortificada no requieren
suplementacin ya que se encuentran fortificadas con hierro. En lactantes prematuros o de
bajo peso se recomienda iniciar el aporte cuando duplican el peso de nacimiento o a los 2
meses de edad cronolgica y hasta el ao de edad corregida con 2 mg/kg/da. El inicio podra
adelantarse en prematuros extremos, al momento de comenzar el crecimiento acelerado.
c. Zinc: Se recomienda suplementacin en lactantes prematuros y/o pequeos para la edad
gestacional, alimentados con pecho materno o frmulas que no sean para prematuros con
dosis de 3 mg/da hasta el ao de vida.
d. Flor: En zonas del sur del pas donde el contenido de F del agua potable sea <0,3 ppm se
recomienda suplementar a partir de los 6 meses con 0,25 mg diarios.
Nutricin 61
Desayuno 20 20 20
Almuerzo 35 30 35
Once 15 15 -
Cena 20-25 25-30 30-35
Colacin 5-10 5-10 10-15
Preescolar
A partir de los 2 aos el nio debe incorporarse a la mesa familiar, completa su patrn de
autoalimentacin, adquiere hbitos y preferencias alimentarias que influirn sobre su alimen-
tacin a futuro.
Se recomienda realizar 4 alimentaciones diarias; no siendo indispensable la colacin, no
debe ser ms de 1 diaria y de preferencia fruta. Adems:
a. Consumir lcteos 2,5 porciones en el da (total 500 mL) semidescremados o descremados.
b. Dos porciones de verduras y 3 frutas diarias (5 al da, que incluye la variacin de colores de frutas
y verduras). Ensaladas crudas a ir incorporando progresivamente y con la mayor variedad posible.
c. Legumbres al menos 1 porcin (150 g) 2 veces por semana.
d. Pescado o mariscos 3 a 4 porciones (60 g) semanales.
e. Carnes magras rojas y blancas (vacuno, ave, cerdo) 4 porciones (60 g/porcin)/semana.
f. Huevos 3 unidades por semana.
g. Restringir el consumo de frituras, alimentos con grasas saturadas y colesterol, as como el
consumo de azcar y sal.
h. Golosinas: evitar su uso rutinario; consumo espordico.
Escolar
Se recomiendan 4 comidas principales y eventualmente 1 colacin saludable, consideran-
do una proporcin balanceada de los nutrientes: grasas entre 20% y 30% de la energa, con una
62 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
1. Nwaru BI, Erkkola M, Ahonen S, et al. Age at the introduction of solid foods during the first year and
allergic sensitization at age 5 Years. Pediatrics 2010; 125: 50-9.
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knowledge and recommendations. A EuroPrevall state of the art paper. Allergy 2009; 64: 1407-16.
3. United States Department of Agriculture. Dietary guidelines 2010. www.USDAchoosemyplate.gov.
63
e) La edad del paciente y desde cundo est presente el problema. La presencia de alteraciones
de la conducta alimentaria desde el primer semestre de vida obliga a descartar patologa
orgnica (ej.: enfermedades metablicas).
Para responder si estamos o no frente a este diagnstico se debe evaluar ordenadamente:
1. Aspectos de la madre. Se han descrito como importantes en el desarrollo del problema, depresin
y/o estrs materno y desinters materno por el cuidado del hijo (ej.: madre adolescente). Como
factor de riesgo se considera el trabajo materno fuera del hogar en jornada extendida.
2. Aspectos del nio. Influyen aspectos con un componente gentico significativo:
Temperamento indiferente, seales de apetito poco evidentes.
3. Aspectos familiares-culturales: Asistencia a sala cuna-jardn infantil; familias desestructuradas o
caticas. Debiera incluirse en este tem la posibilidad de maltrato infantil o sndrome de Mnchaussen.
Debe efectuarse una anamnesis dirigida sobre las relaciones del nio con sus mayores, en
especial su madre o cuidadora; evaluar posibles problemas psicolgicos del entorno familiar y
del nio; puede ser necesaria la entrevista con psiclogo infantil si hay dudas razonables (ej.:
depresin materna, maltrato infantil). Complementan a la anamnesis nutricional, el anlisis de
las ingestas de energa y protenas y la de micronutrientes, adems de la valoracin del estado
nutricional mediante la antropometra clsica.
El rol de la madre en el origen de los trastornos de conducta alimentaria de un lactante o
preescolar puede ser compartido con otras personas: Abuelos, hermanos mayores, servicio
domstico, personal de jardines infantiles. Es frecuente que muchos se deban a manejos
inadecuados desde las primeras semanas de vida, durante la lactancia, pero es ms frecuente
que la educacin alimentaria inadecuada por parte de la madre se haga ms relevante en las
etapas de separacin o individualizacin, que va desde los 6 meses de edad y hasta los 3 aos,
proceso en que el nio va independizndose en su alimentacin, lo que a veces no es muy
aceptado por la madre, generndose tensiones y rechazo alimentario.
Exmenes de laboratorio: A considerar solamente si se sospecha alguna patologa
especfica, ej. sndrome de malabsorcin intestinal.
Prevencin
La educacin alimentaria es la accin ms importantes de prevencin que debe compatibilizarse
con otras acciones educativas y preventivas (desarrollo psicomotor, higiene, vacunas, etc). Debe ser
efectuada por profesionales entrenados en este campo (mdicos, nutricionistas, enfermeras) y
comenzar desde el control de embarazo y continuar en los controles de nio sano.
Lo ideal es que el problema se prevenga si ello es posible. Es importante en los cuidados
puericultores, educar a la madre desde los primeros meses de vida en ir concordando con el
desarrollo del nio en los elementos sealados en la Tabla 2.
Enfrentamiento bsico
Una vez descartado con fundamento la presencia de enfermedad, los esfuerzos deben dirigirse a
reorientar prcticas alimentarias en el hogar, establecer horarios de alimentacin, restringir el consumo
de golosinas y jugos de fruta o gaseosas, adecuar los horarios de televisin u otras entretenciones,
reorientar el modo de relacionarse de la madre con su hijo en general y en especial durante los horarios
de alimentacin, aliviar la tensin familiar y materna ante el nio que no come todo lo ofrecido que no
presenta problemas de crecimiento, proponer modificaciones dietarias si ellas se justifican.
El uso de frmacos estimulantes del apetito tiene poco fundamento y podra tener justificacin
como una herramienta con un efecto placebo no bien evaluado hasta ahora: Ciproheptadina;
dihexazin, carnitina. No hay evidencias de efecto favorable con el uso de vitamina A, D, K, E, C,
folato, riboflavina, B6, B12 ; existe asociacin entre desnutricin y dficit severo de piridoxina (beri-
beri) y tambin una asociacin entre dficit severo de cido nicotnico (pelagra) y anorexia. En
nuestra realidad actual latinoamericana hay un bajo riesgo de deficiencia nutricional de vitaminas,
a menos que se trate de condiciones o enfermedades asociadas a este riesgo (ej.: Enfermedad
celaca, fibrosis qustica, dietas vegetarianas, uso de anticonvulsivantes).
Anorexia nerviosa
Criterios diagnsticos DSM-IV-TR
1. Rechazo a mantener el peso corporal del lmite inferior de normalidad en relacin a edad y talla,
o falla en obtener un aumento de peso normal durante la adolescencia (>85% del peso promedio).
2. Miedo intenso a ganar peso o convertirse en obeso, incluso estando por debajo del peso normal.
3. Alteracin en percepcin del peso o aspecto corporal, exageracin de su importancia en la
autoevaluacin o negacin de los peligros del bajo peso corporal.
4. Presencia de amenorrea posmenarquia; por ejemplo, ausencia de al menos tres ciclos
menstruales consecutivos.
Formas de presentacin
a) Tipo restrictivo: Durante el episodio, la enferma(o) no recurre regularmente a atracones o a
purgas (p. ej.: provocacin del vmito o uso excesivo de laxantes, diurticos o enemas).
b) Tipo compulsivo/purgativo: Durante el episodio, la enferma(o) recurre regularmente a
conductas compensatorias (p. ej.: provocacin de vmito o uso excesivo de laxantes,
diurticos, enemas o ejercicio).
Los criterios centrales para el diagnstico durante la adolescencia son B y C. El temor intenso a
ganar peso puede no ser muy consciente al inicio del diagnstico y la amenorrea puede no ser muy
evidente en las primeras etapas posmenarquia. Descrita por sobre los 10 aos de edad, principalmente
en mujeres (incidencia en varones <5%); se da principalmente en estratos socioeconmicos altos.
Bulimia nerviosa
Formas de presentacin
a) Purgativa: Durante el episodio, el individuo se provoca regularmente el vmito o usa laxantes,
diurticos y/o enemas en exceso.
b) No purgativa: Durante el episodio, el individuo emplea otras conductas compensatorias
inapropiadas, como el ayuno o el ejercicio intenso, pero no recurre regularmente a provocarse
vmitos ni usa laxantes, diurticos y/o enemas en exceso.
66 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
1. Hurley K, Black M, Papas M, Caufield L. Maternal symptoms of stress, depression, and anxiety are related
to nonresponsive feeding styles in a statewide sample of WIC participants. J Nutr 2008; 138: 799-805.
2. Chatoor I, et al. Failure to thrive and cognitive development in toddlers with infantile anorexia. Pediatrics
2004; 113: e440-7.
3. American Psychiatric Association. The Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4th
edition text revision (DSM-IV-TR), 2000.
67
OBESIDAD
Definicin
Se considera un aumento maladaptativo del contenido graso del organismo, que puede ser definido
de varias maneras: antropomtrico, en relacin a patrones o normas preestablecidas; funcional, por la
existencia de comorbilidades relacionadas con el exceso de grasa o estadstico mayor morbimortalidad.
La mejor correlacin con morbilidad est dada por la combinacin de IMC como reflejo de
la composicin corporal, y de permetro abdominal como marcador de comorbilidad,
parmetros para los que existen estndares validados con tablas de referencia y permiten
estimar una buena correlacin con la grasa corporal as como con complicaciones secundarias
de obesidad (hipertensin arterial, dislipidemias, hiperglicemia). La distribucin central
(troncal o androide) del exceso graso se asocia a mayor riesgo de comorbilidad como
hipertensin o diabetes. As, para un diagnstico completo, importa cuantificar el peso, la
masa grasa y la distribucin de la grasa corporal, lo que nos permite hacer el diagnstico,
reconocer riesgos de salud asociado y pronstico.
El contenido graso refleja la interaccin gentica y ambiental. El nmero y tipo de genes
relevantemente comprometidos no estn completamente identificados. Los factores ambientales
como facilidad de acceso a los alimentos, su densidad calrica, actividad fsica (sedentarismo,
epidemiolgicamente entendido como no efectuar ejercicio al menos 15 minutos dos veces a la
semana), la raza (la etnia mapuche tiene 15 veces ms riesgo de obesidad), ambiente familiar (el
hijo menor en familias numerosas, familias extendidas, hijo nico, hijos de padres separados,
presencia de familiares obesos) y condiciones de vivienda y entorno son fcilmente identificables,
pero difciles de controlar para propsitos teraputicos o preventivos a largo plazo.
Diagnstico
El uso de la relacin P/T es el estndar antropomtrico en el menor de 6 aos, definiendo
obesidad con P/T >120% sobre el Pc 50 a nivel individual o sobre +2 DE a nivel poblacional;
sobre esta edad, el estndar es el IMC usando como patrn las tablas OMS 2007 de IMC.
Seales de alarma se consideran un cambio del canal de crecimiento del IMC en dos
controles (por ejemplo cambio del IMC desde el rango percentil 50-75 a percentil 75-85) y
aumento del IMC 1,5 puntos en 6 meses; a nivel individual, la valoracin del IMC debe
corregirse por grados de desarrollo puberal de Tanner.
Nios y adolescentes con IMC Pc 95 deben ser evaluados detalladamente ya que este valor
se asocia con mantencin de obesidad hacia adulto y a morbilidad relacionada con obesidad. Los
nios con IMC entre Pc 85 y Pc 95 requieren de evaluacin orientada a pesquisar comorbilidad.
68 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Tratamiento
menores de 2 aos muy obesos requieren ser evaluados antes de decidir iniciar tratamiento
nutricional. El resto de los nios y adolescentes en riesgo y obesos deben ser tratados segn
disponibilidad de recursos pudiendo ser tratados por el pediatra general en atencin primaria.
La terapia farmacolgica, ampliamente usada en adultos ha motivado el uso de frmacos
anorexgenos, los que en estudios controlados no han demostrado mejores resultados que placebo,
dieta y actividad fsica, por lo cual no hay evidencia que confirme su utilidad en obesidad infantil. El
uso de hormona de crecimiento recombinantes en el sndrome de Prader Willi es una costosa pero
aparentemente buena alternativa teraputica para contribuir a moderar la composicin corporal.
DISLIPIDEMIA
Frmacos en dislipidemia
El uso de frmacos en dislipidemias en pacientes peditricos ser como coadyuvante al
manejo dietario cuando ste es insuficiente para lograr valores sricos de lpidos adecuados.
Su eleccin depender de la edad del paciente, patologa de base y el tipo de dislipidemia que
presente.
a) Hipolipemiantes orales:
Estatinas: (atorvastatina, simvastatina, lovastatina). Inhibidores de la enzima HMGCoA
Reductasa, que acta en la sntesis endgena de colesterol. Posee el efecto de disminuir el
colesterol LDL hasta en 35%.
Su uso est aprobado desde los 8 aos, pero est en constante revisin. Sus efectos adversos
son molestias gastrointestinales, elevacin de las transaminasas, sntomas musculares,
aumento de creatinfosfokinasa (CPK) y rabdomilisis.
Contraindicadas en embarazo y en conjunto con otros frmacos que produzcan rabdomilisis
(ciclosporinas, fibratos y eritromicina).
Nutricin 73
b) Resinas de intercambio (Colestiramina): Acta a nivel del lumen intestinal unindose a las sales
biliares produciendo malabsorcin de grasas. Reduce el colesterol LDL entre 10% y 20%.
Como efectos adversos presentan mala tolerancia oral, interferencia en la absorcin de
vitaminas liposolubles, puede aumentar los niveles de triglicridos y de homocistena.
c) Fibratos (Bezafibrato, Gemfibrozilo): Su mecanismo de accin an no est totalmente
claro: Estimularan la lipoprotein lipasa (LPL) y la oxidacin peroxisomal de cidos
grasos. Posee efecto en aumentar HDL y disminuir triglicridos en 25%-35%. Sus efectos
adversos son principalmente gastrointestinales: Colelitiasis, elevacin de las enzimas
hepticas y CPK. No recomendable en la edad peditrica.
c) cidos grasos polinsaturados omega 3: Poseen efecto en disminucin de triglicridos
(10%-15%) y prevencin secundaria de enfermedad cardiovascular. Su mecanismo de
accin est an en estudio pero se sabe que actuara por inhibicin enzimtica reduciendo
la sntesis heptica de triglicridos y aumentaran la oxidacin peroxisomal heptica.
d) Otros an en estudio para su implementacin en edad peditrica: Niacina o cido
nicotnico, que disminuira la produccin heptica de colesterol VLDL; el Ezetimibe
que actuara en el lumen intestinal en la absorcin de colesterol; fitoesteroles o
fitoestanoles que lo haran disminuyendo el colesterol LDL.
Procedimientos como suerofresis intermitente de lpidos y trasplante heptico son
alternativas en casos extremos de formas homocigotas.
SNDROME METABLICO
Plan de alimentacin
La alimentacin constituye uno de los pilares fundamentales en el tratamiento de la obesidad y
del sndrome metablico. Debe permitir una velocidad de crecimiento normal, ser segura y
completa. Debe preservar la masa magra, no provocar un descenso de peso superior al 0,1% de
peso semanal, dar saciedad y no afectar al nio emocionalmente. El nio obeso tiene con
frecuencia una autoestima muy baja, poca tolerancia a la frustracin, tendencia al aislamiento y un
mayor riesgo de depresin, por lo que muchas veces es necesario el apoyo psicolgico del nio y su
familia durante el tratamiento de la obesidad.
Requerimientos
Valor calrico total (VCT): Ser el determinado para el peso adecuado segn la talla y edad
del nio, respecto de las recomendaciones dadas por la FAO/OMS.
Hidratos de carbono: 50%-55% del VCT.
Protenas: 15%-20% del VCT.
Nutricin 75
Lpidos: 30% del VCT con una distribucin de 10% de grasas saturadas, 10% de grasas
monoinsaturadas y 10% poliinsaturadas; si existe hipercolesterolemia, adems restringir a un
mximo de 300 mg/da de colesterol.
Recomendaciones generales
Fraccionar la dieta en varias comidas (2 colaciones de no ms de 100 a 150 cal); no comer
entre comidas (picoteos); preparar platos en la cocina y no disponer la fuente en la mesa; la
alimentacin debe efectuarse en un ambiente sin distractores (televisor); masticar despacio,
saboreando la comida; sentado a la mesa, no de pie o realizando otra actividad; disminuir el
consumo de azcares simples y grasas; promover comidas de gran volumen y escaso
contenido calrico (ensaladas); recortar la grasa visible de las carnes; aumentar el consumo de
fibra; en lo posible, que la dieta sea cumplida por todos los miembros de la familia, sobre todo
si tambin son obesos. Si en alguna oportunidad se transgrede la dieta, no utilizar esto como
excusa para abandonarla y recompensar la prdida de peso con algo que no sea comida
(paseos, ir al cine, andar en bicicleta).
Durante el monitoreo nutricional se evaluarn las expectativas del nio y su familia con
respecto al peso. Del anlisis de cada situacin particular (edad del nio, grado de obesidad,
presencia de comorbilidades o factores de riesgo, antecedentes familiares) puede considerarse
un resultado positivo o satisfactorio del tratamiento dietoteraputico cuando el nio mantiene
el peso, si no hay presencia de comorbilidades, y como xito una baja de al menos entre 5% a
10% del peso si las hay. Es importante no desalentar al nio y su familia para mantener su
adhesin al tratamiento indicado.
BIBIOGRAFA
1. Steinberger J, Daniels SR, Eckel RH, et al. Progress and challenges in metabolic syndrome in children and
adolescents: a scientific statement from the AHA: Atherosclerosis, Hypertension, and Obesity in the Young
Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young; Council on Cardiovascular Nursing;
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2. Guijarro de Armas M, Monereo Megas S, et al. Prevalence of metabolic syndrome in a population of
obese children and adolescents. Endocrinol Nutr 2012; 59(3): 155-9.
76 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Nutricin enteral
M Jess Rebollo G.
La nutricin enteral (NE) constituye una tcnica de soporte nutricional a travs de la cual
se administran nutrientes al tubo digestivo a travs de una sonda. Requiere de funcionalidad
total o parcial del tracto gastrointestinal.
Su manejo requiere de la participacin de un equipo multidisciplinario compuesto por
mdico, nutricionista, enfermera, fonoaudiloga y terapeuta ocupacional debiendo establecer-
se objetivos nutricionales a corto y largo plazo y realizar continua evaluacin de la tolerancia
y eficacia de la intervencin nutricional. La NE puede ser un complemento a la va oral, darse
en forma exclusiva o asociada a nutricin parenteral.
En pacientes con ingesta oral insuficiente o no disponible debe ser la tcnica de eleccin ya
que al ser ms fisiolgica mantiene la integridad de la mucosa gastrointestinal, la capacidad
abortiva y la funcin inmune, es menos costosa y presenta menos riesgo de complicaciones
que la alimentacin parenteral.
Indicaciones
Debe ser indicada en pacientes desnutridos o en riesgo de desnutricin cuyas necesidades
nutricionales no sean cubiertas por la va oral. Pacientes que reciben 80% o menos de sus
requerimientos nutricionales en forma prolongada y aquellos que demoran largo tiempo en
alimentarse (sobre 4 horas diarias). A continuacin se presentan las principales indicaciones:
Inadecuada ingesta oral: Anorexia nerviosa, anorexia asociada a enfermedad aguda o crnica,
anorexia asociada a efecto de medicamentos, aversin a los alimentos.
Alteraciones de la deglucin: Enfermedades neurolgicas, enfermedades neuromusculares,
enfermedades genticas, prematuridad.
Alteraciones anatmicas o funcionales del tracto gastrointestinal: Malformaciones congnitas
(atresias, fstulas, malformaciones orofaciales), sndrome de intestino corto, sndrome de
pseudoobstruccin intestinal, enfermedad inflamatoria intestinal, pancreatitis.
Necesidades nutricionales aumentadas: Cardiopatas congnitas, fibrosis qustica, enfermedad
renal, displasia broncopulmonar, VIH, cncer.
Paciente crtico hipermetablico: Sepsis, quemados, politraumatizado.
Causas metablicas: Intolerancia al ayuno, glucogenosis, enfermedades metablicas.
Contraindicaciones
Inestabilidad hemodinmica grave.
Condiciones que inhabiliten completamente el uso del tubo digestivo: Obstruccin
intestinal, perforacin intestinal, leo paraltico, hemorragia digestiva aguda grave.
Vas de administracin
La va de administracin de la NE va a depender del tiempo que se va a necesitar, la enfermedad
de base, integridad anatmica y funcional del tracto gastrointestinal y si existe riesgo de aspiracin. La
familia y el nio, dependiendo de su edad, deben ser informados y estar involucrados en la decisin.
a) Va nasogstrica: Es la va de eleccin por ser ms fisiolgica, acepta grandes volmenes, considera
los procesos digestivos, hormonales y bactericidas del estmago, es fcil de instalar y permite el
uso de frmulas de mayor osmolaridad. Contraindicada cuando existe retardo del vaciamiento
gstrico, reflujo gastroesofgico severo y riesgo de aspiracin. Para verificar la posicin del tubo
Nutricin 77
la radiografa constituye el gold standard, se acepta la medicin de pH del aspirado gstrico que
debe estar bajo 5, siempre que no se estn usando medicamentos que inhiban la secrecin cida.
b) Va nasoyeyunal: Indicada cuando existe contraindicacin al uso de la va gstrica. Se debe
ubicar en la segunda a tercera porcin del duodeno o el yeyuno. Su ubicacin debe ser confirmada
radiolgicamente. Requiere ser administrada en infusin continua y uso de bomba de infusin.
Cuando la nutricin enteral se estima que va a ser requerida por un periodo superior a 3
meses debe considerarse un acceso ms permanente ya sea gastrostoma o yeyunostoma.
Tipo de sonda
La eleccin de la sonda debe considerar el material biocompatible, longitud adecuada al lugar
de perfusin. Los tubos de silicona y poliuretano son flexibles, biocompatibles y se alteran menos
con las secreciones digestivas. El tamao del tubo va a depender de la edad del paciente, el tipo de
frmula a administrar y el mtodo de perfusin a usar. Se expresa en unidades French (Fr), siendo
1Fr = 0,33 mm, utilizndose en general entre 5 y 12 Fr. Las sondas nasoenterales deben ser
reemplazadas cada 4-6 semanas. El tamao de los tubos de gastrostoma vara entre 14-22 Fr.
Modalidad de infusin
La alimentacin enteral puede darse en bolos, como alimentacin continua o una
combinacin de ambas. La administracin en bolo imita a la alimentacin normal siendo ms
fisiolgica, manteniendo periodos de hambre y saciedad y permitiendo mayor movilidad del
paciente, debe ser administrada en 15-20 minutos o ms dependiendo del paciente.
La alimentacin continua est indicada en pacientes que no toleran grandes volmenes,
cuando existe retardo de vaciamiento gstrico, reflujo gastroesofgico severo, sndrome de
dumping o malabsorcin y cuando la va de administracin es transpilrica; genera poco
residuo gstrico y mejor balance energtico. Requiere bomba de infusin.
Las frmulas que deben ser preparadas o trasvasijadas en un sistema abierto no deben
permanecer ms de 4 horas en su set de administracin por riesgo de contaminacin; las
frmulas lquidas que se administran a travs de un sistema cerrado (listas para usar) pueden
ser administradas en un periodo de 24 horas.
Tipo de frmula
Va a depender de la edad del paciente, requerimientos, patologa de base y estado
funcional del tracto gastrointestinal.
Las frmulas se clasifican de acuerdo al modo de presentacin de las protenas: a) polimricas
cuando la protena est intacta, b) oligomricas o extensamente hidrolizadas formada por pptidos
de 2-6 aminocidos y c) monomrica solo aminocidos, teniendo sta una mayor osmolaridad;
tanto las oligomricas como las monomricas tienen hidratos de carbono como polmeros de
glucosa y parte de las grasas como triglicridos de cadena madia (MCT); ambas estn indicadas en
pacientes con severa malabsorcin de nutrientes y cuando existe alergia la protena de leche de
vaca. Existen adems frmulas especficas que han sido diseadas para determinadas patologas.
BIBLIOGRAFIA
Nutricin parenteral
Francisco Moraga M., R. Mara Antilef H.
Definicin
Es un procedimiento mediante el cual se aporta, va venosa, los macronutrientes
(aminocidos, glucosa y lpidos), micronutrientes minerales (Na, K, Ca, P, Mg), vitaminas lipo
e hidrosolubles y oligoelementos (Fe, Cu, Zn, Cr, Mn) en cantidad y proporcin tales que,
junto con cubrir los requerimientos permitan revertir el balance nitrogenado negativo del
ayuno y estrs y eventualmente lograr ganancia ponderal dependiendo del grado de
catabolismo de la condicin de base y del tiempo proyectado de su uso, en pacientes que no
pueden usar su tubo digestivo, o como complemento de la alimentacin oral o enteral.
Nutricin parenteral total (NPT) es aquella usada como fuente nutritiva exclusiva para el
paciente.
Nutricin parenteral parcial, usada como complemento de la va enteral.
Nutricin parenteral modular, usa slo algunos componentes de la NP como complemento
del aporte oral o enteral.
NP perifrica (NPP) se administra va venosa perifrica por puncin simple con aguja,
mariposa, brnulas o catteres.
NP central (NPC) se administra va venosa central por catteres de instalacin quirrgica
con exteriorizacin por contrabertura o instalados por puncin percutnea.
La NPP se usa para aporte parcial o total por periodos de hasta 14 das en pacientes que no
pueden ingerir o absorber va enteral, o cuando la va central no es accesible. Periodos de
tiempo mayores requieren de un acceso central.
Indicaciones
En general, est indicada para prevenir o corregir los efectos adversos de la malnutricin
en nios que no son capaces de obtener aportes suficientes por va oral o enteral por un
periodo superior a 5 das o antes en condiciones de desnutricin:
1. Prdida de peso >10% del peso previo con va digestiva no funcionante o insuficiente.
2. Ms de 5 das de ayuno, o ms de 3 das si hay desnutricin previa.
3. Aumento de requerimientos nutricionales por enfermedad o prdidas excesivas que no pueden
aportarse totalmente por va enteral.
Esta tarea debe estar encargada a un equipo multidisciplinario que integra idealmente a
pediatra especialista en nutricin, nutricionista, equipo de enfermera y qumico farmacutico,
y contar con mecanismos de control que garantice la calidad de la NP y que permita detectar
los errores y analizar sus causas para aplicar las soluciones ms idneas.
80 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
EVALUACIN NUTRICIONAL
Rgimen 0
Inadecuada Adecuada Ms de 3-5 das
Funcin digestiva Funcin digestiva
inadecuada adecuada
No funcional Parcialmente Incapaz Capaz
funcional de comer de comer
Contraindicaciones
1. Inestabilidad hemodinmica grave (posoperatorio inmediato).
2. Defectos congnitos (comnmente genticos) incompatibles con la vida: Trisoma 13 y 18,
pentaloga de Cantrell.
3. Cncer en etapa terminal.
4. Condiciones clnicas con expectativas y calidad de vida muy disminuidas: Consulta a Comit
de tica.
Formulacin
Una vez determinada la va a usar, el volumen total de lquidos a aportar y si ste ser
aportado total o parcialmente para la NP, descontando el volumen destinado a antibiticos u
otros aportes, se proceder a prescribir segn ciertas premisas:
Hidratos de carbono (H de C). D-Glucosa es la base de la formulacin. La tolerancia en
cantidad y progresin del aporte es variable, especialmente en prematuros y enfermos graves.
Iniciar con velocidades de infusin entre 5-8 mg/kg/min midiendo glucosuria y glicemia
hasta estabilizar el aporte.
Por va perifrica usar concentraciones hasta 12,5% para no exceder 900 mOs/l de solucin.
Si se requiere restriccin de volumen se puede usar soluciones hasta al 30%, por va central.
Evitar exceso de aporte calrico en H de C que podra contribuir a esteatosis y mayor produccin
de CO2: 30%-50% de las caloras y no ms de 12-14 mg/kg/min.
1 gramo de glucosa = 3,4 cal = 50 mOsm/%/l.
Aminocidos. Para asegurar crecimiento aportar hasta 2,5-3 g/kg/da en lactantes y 1,5-2 g/
kg/da en nios mayores. El estrs aumenta requerimientos. Iniciar con 0,5-1 g/kg/da y
aumentar 0,5 g/kg/da segn tolerancia. Altas concentraciones pueden condicionar azotemia
e hiperamonemia (prematuros y patologa renal o heptica). La utilizacin ms eficiente se
obtiene con relaciones caloras no proteicas/g de nitrgeno entre 150-250:1, pero puede
llegar a 100-150:1 en condiciones de estrs importante.
1 gramo de aminocidos = 5,0 cal = 90 mOs/%/l.
Nutricin 81
Lpidos. Aporta caloras y cidos grasos esenciales (linoleico y araquidnico) los que se aseguran
con 0,5-1 g/kg/da de lpido endovenoso. Iniciar infusin con 0,5 g/kg/da y aumentar gradualmente
hasta 1,5 a 2 g/kg/da idealmente de mezclas que contengan 50% de MCT y 50% de cadena larga
lo que favorece depuracin y betaoxidacin. No exceder 60% de caloras totales o 3 g/kg/da ni
velocidades superiores a 0,125 g/kg/h (depuracin en prematuro <32 semanas y <1.500 gr =
0,16 g/kg/h; >33 semanas 0,3 g/kg/h.) En presencia de colestasia, se recomienda usar los
SMOF (soya, MCT, oliva, pescado), que podran tener adems un rol preventivo.
Precaucin en lactante con hiperbilirrubinemia >8-10 mg/dl (con albmina entre 2,5-3 g/dl
por riesgo de kernicterus, restringir a 0,5-1 g/kg/da); alergia al huevo (fosfolpido del huevo
acta como emulsionante); hiperlipidemias familiares; sndrome nefrtico (prdida de
lipoprotenlipasa, LPL, enzima del endotelio capilar que metaboliza cidos grasos libres y
glicerol); trombocitopenia <100.000/mm3.
1 g de lpido ev = 11 cal.1 ml de lpido 10% = 1.1 cal.
Vitaminas y minerales. Las vitaminas son micronutrientes esenciales cuyos requerimientos
y formulaciones se ven en tablas anexas. La fototerapia oxida las vitaminas hidrosolubles
debiendo aumentarse los aportes; por este motivo la bolsa de alimentacin y el recorrido
deben protegerse de la luz salvo uso de bolsas trilaminares (EVA), y del calor excesivo.
Na y K se aportan de acuerdo a requerimientos habituales; la NP no es una va de correccin
de trastornos hidroelectrolticos o cido-base. El bicarbonato no es compatible en la mezcla,
pudiendo reemplazarse por acetato (1 mEq de acetato = 1 mEq de bicarbonato).
Ca y P pueden mezclarse en la misma solucin hasta una suma mxima de 45 mEq/l (ver
gua de conversin) y relacin 1,1-1,3/1. Gluconato de Ca al 10% = 9 mg/ml o 0,47 mEq/ml
de Ca elemental; 1 mEq = 20 mg de Ca elemental = 0,5 mM. Cada ml de fosfato de potasio
da 4,4 mEq de K y 6 mEq de PO4 (equivalentes a 94 mg o 3 mM de P; 1 mEq = 15,5 mg =
0,5 m=M). Mg: 1 mEq = 12 mg = 0,5 mM.
Elementos traza. Cuando la NP es complementaria o se proyecta a menos de 2 semanas,
slo se requiere aportar Zn. Si se prolonga ms de 4 semanas debe aadirse Se, Cu (con
precaucin en colestasia), Mn, I, Cr, y ocasionalmente Fe endovenoso.
Otros. Heparina 0,5-1 U/ml de frmula; estimula LPL y previene obstruccin del catter.
Frmacos compatibles con la NP: Cimetidina, ranitidina, insulina, metoclopramida,
ciclofosfamida, dopamina, metilprednisolona, etc. Algunos antibiticos estn en revisin,
as como el aadir glutamina, arginina, nucletidos y carnitina.
Na 23 1 3-5 1,7-3
K 39 1 3-5 2,3-3,8
Cl 35,5 1 segn elg
Ca 40 2 0,4-0,8 / 50-100 0,5-1
P 31 0,43-0,73 / 30-50 0,1-0,3
Mg 24 2 0,53-0,88 / 30-50 0,1-0,2
1
Usando NaCl y KCl 10%, gluconato de calcio 10%, fosfato monopotsico 15% y Sulfato de Mg 25%
82 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
*Nota: Los lmites superiores de los rangos son para condiciones clnicas que se presentan con aumento
de las prdidas.
Nutricin 83
calidad de la vivienda y la mejor comprensin de los derechos del nio. En este contexto,
permite tratar en su domicilio a un grupo seleccionado de nios, poniendo a su disposicin una
infraestructura sin la cual el menor permanecera hospitalizado, extendiendo el hospital al
domicilio del paciente, en el mbito del soporte nutricional, que requiere la participacin
familiar, implica valorar las necesidades sociales-culturales de la familia y cuyos objetivos
han de ser concretos y cuantificables, para poder objetivar los resultados conseguidos.
Objetivo general: Reducir el periodo de hospitalizacin (das-cama) de nios que requieran
nutricin parenteral, de modo de mejorar su calidad de atencin. Como objetivos especficos se
incluyen reducir las complicaciones asociadas a uso prolongado de catter venoso central,
mejorar la gestin clnica del uso de cama en nios con necesidades especiales de atencin,
favorecer la reinsercin familiar, social y escolar del nio afectado, mejorar la percepcin del
usuario externo y constituir un polo de desarrollo como centro de derivacin nacional de nios
con insuficiencia intestinal que requieran alimentacin parenteral prolongada.
Metdica de trabajo
El equipo est conformado por pediatra nutrilogo, enfermera a cargo del programa de
capacitacin familiar, enfermera clnica, nutricionista y servicio social. La gua para padres
con sistema de autoinstruccin dirigida y supervisin de los conocimientos y entrenamiento
familiar, es la base de la preparacin. La sistemtica de trabajo consiste en la aplicacin
supervisada de los contenidos expuestos en una tabla de chequeo adjunta en el material del
DVD. Permanentemente existe comunicacin telefnica con la familia. La educacin,
instruccin y supervisin est a cargo del equipo de enfermera, mediante charlas y
supervisin de un manual y protocolo de seguimiento. Las condiciones sociales son evaluadas
por servicio social y se efectan visitas a domicilio para supervisar condiciones de
almacenamiento de la NP. El seguimiento ambulatorio se hace en Policlnico de Nutricin, lo
que incluye el control de laboratorio, en tanto que las curaciones de catter se efectan por
enfermera de Policlnico de Oncologa. El seguimiento clnico y de laboratorio, as como la
formulacin de la mezcla de alimentacin parenteral es de responsabilidad mdica.
BIBLIOGRAFA
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84 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
con los aspectos bioqumicos y farmacolgicos de las soluciones, que incluyen aminocidos,
lpidos, sustratos calricos, preparaciones vitamnicas, de elementos trazas, minerales y electrolitos.
Adems debe velar por ofrecer las mejores condiciones de calidad, seguridad y economa.
El control y supervisin del equipo de asistencia nutricional ayudan a cumplir el objetivo
de centralizar el soporte nutricional especializado para ofrecer una terapia ptima, reduciendo
la morbimortalidad en pacientes que no pueden nutrirse adecuadamente por va oral, con una
intervencin oportuna, eficiente y con un manejo adecuado del recurso financiero.
Evaluacin nutricional
1. Anamnesis que debe consignar datos de enfermedad de base, peso, talla y circunferencia craneana
de nacimiento; curva de crecimiento; historia alimentaria y datos de ingesta desde que se inicia
la enfermedad. Durante la hospitalizacin se debe medir la ingesta real de energa y protenas.
2. Examen fsico: Fundamental en la pesquisa de trastornos de la hidratacin y presencia de edema,
adems de alteraciones de la piel, mucosas y fanreos sugerentes de deficiencias especficas.
Antropometra: Peso diario, til como parmetro nutricional una vez que el paciente est
adecuadamente hidratado. Talla semanal en lactantes, los escolares se medirn una sola
vez; otros parmetros antropomtricos se realizarn dependiendo del paciente.
3. Laboratorio: Albuminemia: Ser evaluada en todos los pacientes que se prevea una
hospitalizacin de 5 o ms das; Prealbmina plasmtica, balance nitrogenado y otros
exmenes especficos, se efectuarn excepcionalmente y sern solicitados por el equipo de
nutricin (ver captulo de evaluacin del paciente crtico).
Frmula hipercalrica 99 3,1 4,8 11,2 12% 44% 45% 174,6 36,04 106 101 65,6
con lactosa con protena
de leche de vaca (FHC)
Frmula prematuro 20% (1)
Mdulo proteico 0,2% (6)
Indicacin Pacientes con requerimientos calricos elevados - Patologas respiratorias con retencin de CO2
Frmula hipercalrica 101,3 2,34 5 11,7 9% 45% 46% 188 34,1 120 91,5 53
sin lactosa con
protena de leche
de vaca (FHC s/L)
Frmula sin lactosa
20% (5)
Mdulo proteico 0,5% (6)
Indicacin Patologas respiratorias con retencin de CO2 Intolerancia a la lactosa + altos requerimientos calricos
Frmula polimrica 86 3,2 2,8 11,7 15% 30% 54% 143 72 134 56 46 0,72
sin lactosa 20% (7)
Indicacin Mayores de 3 aos con necesidades especiales
Valores referidos a 100 ml. de frmula reconstituida. Las frmulas modificadas pueden variar dependiendo de la disponibilidad del Hospital.
Normal Alterada: Alto riesgo Equipo de asistencia
v/s bajo riesgo? nutricional
Vigilancia nutricional Exmenes complementarios
Evaluacin de ingesta
Evaluacin de respuesta a Intervencin nutricional
Tabla 1a. Clculo del gasto energtico estimado por frmula FAO-OMS
Balance nitrogenado (BN): Refleja el metabolismo proteico, relacionando aporte proteico y prdidas.
BIBLIOGRAFA
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93
Evaluacin
La anamnesis debe evaluar sus alteraciones motoras gruesa y fina, discapacidades fsicas y
mentales, presencia de trastorno de la deglucin, disfuncin motora-oral o reflujo
gastroesofgico, alteraciones sensoriales, dependencia de cuidadores, deformaciones seas
(columna, trax), determinar la ingesta alimentaria oral lograda, uso de sondas de alimenta-
cin o gastrostomas, constipacin, tratamiento farmacolgico que pueda tener interaccin
frmaco-nutriente, tipo de enfermedad de base y su tiempo de evolucin.
La antropometra tiene limitaciones ya que la obtencin del peso y la talla puede ser
dificultosa. El peso puede lograrse en silla-balanza o por diferencia de peso con un adulto y la
talla puede medirse por segmentos corporales o por la medicin de la tibia desde su
tuberosidad anterior al malolo interno:
Requerimientos nutricionales
a) Energa. La determinacin ms precisa es mediante calorimetra indirecta; al no estar
disponible, el mtodo factorial es el punto de partida que requiere reevaluacin peridica
para adecuar suficiencia del aporte calculado.
Los factores a considerar para su clculo son enfermedad de base, sexo, edad, evaluacin
nutricional actual, uso de peso ideal si corresponde y el tipo de actividad fsica, esto es si
camina, arrastra, usa silla de rueda, posee apoyo ventilatorio, tono muscular, movimientos
involuntarios y convulsiones.
94 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
b) Protenas. Se utilizan los requerimientos de energa segn edad para poblacin normal. Ver
captulo de alimentacin normal.
c) Micronutrientes. Evaluar individualmente segn la alimentacin planificada. Los principales
micronutrientes en dficit en nios con parlisis cerebral son fe, folato, niacina, Ca, fibra,
vitamina E y D.
Laboratorio
Se orienta segn la enfermedad de base, frmacos en uso, grado de exposicin solar y
nutrientes recibidos.
Lograr algn grado de actividad fsica (movimiento) junto a un buen manejo nutricional ha
demostrado lograr mejora en el crecimiento lineal y de la densidad mineral sea, por lo que
debe ser parte de la terapia.
Un adecuado estado nutricional reduce hospitalizaciones, infecciones y mejora la calidad
de vida del paciente y cuidadores. Es muy importante que el manejo sea multidisciplinario en
donde participe el equipo de salud, la familia o cuidadores y la comunidad.
BIBLIOGRAFA
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95
Manejo nutricional
El objetivo del tratamiento mdico es la sobrevida del nio en condiciones nutricionales
ptimas para que el intestino crezca y se adapte a una dieta relativamente normal. Se
consideran tres periodos despus de una reseccin masiva.
El primer periodo dura entre 1 y 3 meses, se caracteriza por gran prdida de agua, electrolitos y
bicarbonato que se ve agravado por diarrea provocada por hipersecrecin gstrica secundaria a
hipergastrinemia, la cual es ms intensa mientras ms proximal sea la reseccin; por tal motivo se
requiere de volmenes elevados siendo recomendable la instalacin precoz de un catter central de larga
duracin para evitar mltiples punciones perifricas a que se ven sometidos estos nios. Durante este
periodo se requiere nutricin parenteral (NP) precoz asociada a pequeas cantidades de alimentacin
oral o enteral, correccin de los trastornos cido base y electrolticos y control de la hiperacidez.
En caso de enterostoma proximal se requiere aporte adicional de Zn, mineral implicado en
actividad de disacaridasas y aminopeptidasas. El aporte nutricional entregado por la NP debe
asegurar el ptimo crecimiento, siguiendo las recomendaciones del captulo correspondiente y
la Tabla 1. Inicialmente los controles de electrolitos, glicemia, calcemia deben ser frecuentes.
Durante esta etapa debe agregarse anticidos para inhibir la hipersecrecin gstrica, como
ranitidina 15-20 mg/kg/da en infusin continua o en NP. Tambin puede ser til los frmacos
antimotilidad intestinal como loperamida.
Durante el segundo periodo la funcin intestinal mejora como resultado de una progresiva
adaptacin del intestino remanente. La NP permite al intestino delgado desarrollarse sin exceder sus
capacidades. Este periodo puede tomar varios meses o aos hasta que se obtenga la mxima
adaptacin. El tercer periodo se caracteriza por una funcin intestinal suficiente y suspensin de la NP.
96 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
El segundo periodo puede durar entre 2 meses y ms de un ao. Marcado por una estabilizacin
de las prdidas digestivas y la iniciacin de la alimentacin enteral, asociado en lo posible con la
ciclizacin de la NP. La nutricin intraluminal estimula la hiperplasia de la mucosa, y la alimentacin
oral tiene una serie de ventajas como estimular la va biliar y secreciones gastrointestinales, reducir el
compromiso heptico, rescatar los factores de crecimiento de la leche materna. La tolerancia intestinal
puede ser determinada por el volumen de deposiciones, su consistencia, presencia de substancias
reductoras y pH de deposiciones. La cantidad inicial debe ser los de estmulo entrico, 15% a 20% del
volumen total. La nutricin enteral (NE) continua permite optimizar el coeficiente de absorcin,
idealmente usando dietas semielementales, con hidrolizados de protenas, oligosacridos sin lactosa
(salvo que pueda usarse leche materna) y mezcla de triglicridos de cadena larga (TCL) y media
(TCM). Se inicia con aumento gradual de concentracin y volmenes mientras se monitorea el
volumen de deposiciones. Cuando hay exceso de TCL en el lumen, stos pueden ser hidroxilados por
las bacterias y alterar la absorcin de agua y electrolitos agravando la malabsorcin; en esta situacin
sera de utilidad el uso de colesteramina (0,5-2 g/kg/da). En este periodo es frecuente el
sobrecrecimiento bacteriano causando malabsorcin y riesgo de translocacin bacteriana, lo que
exacerba la hepatoxicidad en relacin a NP. Si se confirma el sobrecrecimiento bacteriano es
necesario indicar un tratamiento antibitico (metronidazol 3 veces al da) y/o lactobacilos. Si persiste
la intolerancia intestinal, descartar algn tipo de alteracin en el intestino (asa ciega, estenosis, etc.).
Puede ser necesario la administracin de vitamina K peridica en caso de reseccin colnica extensa.
Tan pronto como la tolerancia intestinal, el estado metablico y nutricional del nio lo
permita, iniciar la ciclizacin de la NP y as prevenir el hiperinsulinismo, uno de los
responsable de la acumulacin de grasa en hgado y colestasia. El otro beneficio es favorecer
una actividad fsica ms normal. La combinacin de NP cclica y alimentacin oral permite el
sistema de NP en el hogar, como se explica en el captulo correspondiente.
En esta etapa puede considerarse el uso protocolizado de hormona del crecimiento para
favorecer la adaptacin intestinal, monitoreando con la determinacin de citrulina plasmtica.
El tercer periodo se inicia cuando la NP es discontinuada ya que las caloras necesarias son
entregadas por va oral o enteral. Con dos a tres NP a la semana, es altamente probable una
evolucin favorable. En caso de discontinuarse se evala velocidad de crecimiento; si la velocidad
de crecimiento es adecuada despus de 3 meses sin NP, puede removerse el catter. Es importante
que la dieta que reciba el nio debe ser lo ms libre de oxalatos (espinacas, perejil, t, chocolate).
La vitamina B12 debe administrarse en las resecciones de leon cada 6 meses o 1 vez por ao.
BIBLIOGRAFA
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97
Fibrosis qustica
M Jess Rebollo G.
Requerimientos nutricionales
a) Energa. 120% de las recomendaciones (RDI 2004), en relacin con la gravedad de la enfermedad
y la severidad del compromiso pancretico, por lo cual el manejo debe ser individualizado. La
Fundacin Americana de Fibrosis Qustica recomienda ingestas que van del 110% a 200% del RDI.
b) Protenas. 100% de la recomendacin para la edad (RDI 2002).
c) Grasas. Entre 35%-45% del aporte energtico total (dependiendo de la edad), considerando
3%-5% como cidos grasos esenciales (AGE); se ha documentado en estos pacientes una
disminucin del cido linoleico y del docosahexahenoico pero no hay an evidencia suficiente
para recomendar su suplementacin en forma rutinaria.
d) Micronutrientes. Respecto a vitaminas, se ha reportado dficit subclnico de las liposolubles A, D, E
y K, lo que hace recomendable la medicin anual de niveles plasmticos. A continuacin se presenta
la recomendacin de ingesta de vitaminas en pacientes con FQ en base al preparado AquADEKs,
especfico para pacientes con FQ que adems considera aporte de vitaminas hidrosolubles.
Entre los minerales y elementos traza se ha descrito deficiencia de Ca, Na, Fe y Zn. Respecto a Ca
puede existir baja ingesta o absorcin deficiente por dficit de vitamina D, y/o prdida fecal asociada
a esteatorrea, y se debe peridicamente evaluar ingesta y aporte de acuerdo a la recomendacin segn
edad (RDI), as como realizar densitometra sea anual a partir de los 10 aos. En relacin con Na, los
lactantes se encuentran en mayor riesgo de desarrollar hiponatremia, ya que la leche materna y los
sucedneos pudieran no satisfacer las necesidades en situaciones que aumenten sus prdidas: Clima
caluroso, exceso de abrigo, fiebre, diarrea; se recomienda en menores de 6 meses 2-4 mEq/Kg/d, es
decir aprox. 1/8 de cucharadita diaria de sal (12 mEq Na) aumentando a 1/4 a los 6 meses. Se
suplementa Fe en caso de dficit confirmado. Existe riesgo de dficit de Zn por malabsorcin y
98 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
aumento de las prdidas y se recomienda su uso emprico en dosis de 5-10 mg/da por periodos de 6
meses, en nios con falla de crecimiento una vez optimizados los aportes nutricionales y el manejo de
enzimas pancreticas.
Intervencin nutricional
Requiere de una buena comunicacin con la familia y paciente, siendo cada consulta una
oportunidad para reforzar la importancia del estado nutricional y realizar educacin respecto a
conducta alimentaria adecuada.
La leche materna es de eleccin el primer ao de vida con suplemento de enzimas y si es necesario
el uso de frmulas lcteas puede mejorarse la densidad calrica aumentando la concentracin o con
aportes de maltosa-dextrina cuidando mantener P% adecuado. La alimentacin complementaria se
inicia a los 6 meses de acuerdo a esquema MINSAL, pudiendo aumentarse la densidad calrica y
agregado de sal.
Los nios con FQ deben tener una alimentacin ordenada con horarios establecidos.
Frente a un mal progreso pondoestatural: Baja ponderal durante 1 mes o peso estacionario durante
2 meses, se recomienda aumentar la densidad calrica de los alimentos con maltosa-dextrina, aceite
vegetal, cremas, hidratos de carbono complejos. Si no hay respuesta o un ndice peso/talla <90%, o
IMC bajo Pc 25 considerar suplementos nutricionales (Pediasure, Ensure) adems de la alimenta-
cin habitual. Si el peso/talla cae bajo 85% o el IMC <Pc10 considerar alimentacin enteral.
Frente a falla nutricional considerar:
1. Optimizar alimentacin aumentando los aportes nutricionales.
2. Revisar dosis de enzimas pancreticas (esteatocrito cido) y forma de administracin.
3. Considerar uso de inhibidores de la secrecin cida.
4. Presencia de infeccin no controlada (pulmonar, sinusal).
5. Diabetes asociada a FQ.
6. Considerar otras causas asociadas: Enfermedad celaca, enfermedad inflamatoria intestinal u otras.
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99
CAPTULO 5 - NEONATOLOGA
Periodo de transicin
Corresponde aproximadamente a las 2 primeras horas desde el parto y es el periodo donde
se producen los cambios ms importantes en la adaptacin del RN al medio extrauterino. Debe
realizarse junto a la madre, idealmente piel a piel, en ambiente tranquilo y clido (27-28C),
supervisando en todo momento el bienestar del binomio y recordando que durante este
periodo ocurren variaciones fisiolgicas de la frecuencia cardaca, frecuencia respiratoria,
estado de alerta y actividad motora del RN (primer y segundo periodo de reactividad).
Una vez realizados los procedimientos ya descritos y si la evolucin es normal se indicar
el traslado junto a su madre a la habitacin.
Alta hospitalaria
Se debe considerar no slo el bienestar del RN sino tambin el de la madre.
El alta hospitalaria de un RN sano no debera realizarse antes de las 48 horas de vida, si el
nacimiento ha sido por parto vaginal, y a las 7296 horas si el nacimiento fue por cesrea (evidencia B).
Antes del alta hospitalaria, todo RN debe ser evaluado por parte de un mdico especializado en
Pediatra, al menos una vez, o por parte de un mdico con experiencia documentada en los
cuidados del RN y bajo la supervisin y responsabilidad de un especialista en Pediatra (evidencia
B). Siempre evaluar el riesgo de desarrollar hiperbilirrubinemia grave en los das siguientes.
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102 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
El amamantar es una oportunidad nica de encuentro afectivo entre la madre y su hijo, que
favorece el vnculo o apego. Sin embargo, el amamantamiento per se no es una condicin
suficiente para el proceso de apego, que se define como el momento de integracin en que
diferentes modalidades sensoriales intervienen para provocar un estado de satisfaccin y
proteccin. Se inicia con la bsqueda de contacto, que parece ser lo primordial, siguiendo con
el comportamiento de succionar la leche, que induce una recompensa digestivo-afectiva.
De los periodos identificados como de alta sensibilidad en la formacin del vnculo o apego, el
momento del nacimiento, inmediatamente despus del parto, predispone o prepara a la madre y al
recin nacido (RN), para que desarrollen pautas de interaccin sincrnicas y recprocas, siempre y
cuando estn juntos y en contacto ntimo; es as como lo recomendable es el mayor tiempo posible
de contacto piel a piel en este periodo. Este contacto temprano como el calor, tacto y olor del beb
funcionan como un potente estimulador vagal con efectos significativamente positivos sobre el
inicio y la duracin de la lactancia. Estudios han demostrado, que los RN de trmino sanos, que
pasaban ms de 50 minutos en contacto piel a piel con sus madres inmediatamente despus del
parto, presentaban ocho veces ms posibilidades de iniciar el amamantamiento espontneamente
durante este periodo. Tambin se ha establecido que la leche materna puede reducir considerable-
mente la mortalidad neonatal en los pases en desarrollo, pudiendo evitar el 16% de las muertes
neonatales desde el primer da de vida, cifra que puede aumentar al 22% si la lactancia materna
(LM) comienza durante la primera hora despus del nacimiento.
Sin embargo, estas conductas innatas de interaccin entre la madre y el nio, altamente
beneficiosas para la formacin del vnculo y la lactancia, pueden verse perturbadas por las
actividades tempranas que se realizan en los hospitales inmediatamente despus del parto, o por
razones mdicas (de la madre o el nio) en que el RN no puede permanecer al lado de su madre.
La alteracin de este momento puede llegar a ser un componente crtico en la eficacia de la LM.
Hoy en Chile, apoyada por el Modelo de Atencin Integral del Proceso Reproductivo y la
Proteccin Integral de la Infancia (Chile Crece Contigo), la promocin y fomento de la
lactancia materna, se convierten en un factor protector del apego seguro, pasando a ser ambos,
elementos claves para fortalecer la relacin del binomio madre-hijo y proteger la integridad
familiar, como piezas claves de una sociedad ms sana.
Lactancia materna-apego-hospitalizacin-prematurez
La lactancia materna exclusiva, durante los 6 primeros meses de vida y el apego precoz,
han demostrado ser responsables fundamentales de la futura salud fsica, emocional e
intelectual de los recin nacidos, sus madres y sus familias. Segn UNICEF la LM exclusiva
hasta los seis meses puede evitar anualmente la muerte de 1,3 millones de nios menores de
cinco aos en el mundo. La Academia Americana de Pediatra (A.A.P.) recomienda la
alimentacin con leche materna durante el primer ao de vida para los RN de trmino y
reconoce los inmensos beneficios que otorga la leche humana en el manejo de la nutricin de
los prematuros.
Neonatologa 103
Procedimientos exitosos en el momento del nacimiento, a favor del apego precoz y la lactancia en RN de
trmino sanos
Objetivo: Iniciar el amamantamiento dentro de la primera hora de vida
Entregar al beb inmediatamente al nacer, a su madre, dejndolo sobre su abdomen en contacto piel a piel,
cubrindolo con un pao tibio.
No seccionar precozmente el cordn umbilical (esperar hasta que deje de latir).
Permitir que el beb establezca la respiracin fisiolgicamente a su propio ritmo. No forzar el llanto del
recin nacido.
Permitir que el nio elimine en forma natural las secreciones y no provocar lesiones que dificulten la
succin. No realizar aspiracin de secreciones.
No intervenir con el proceso de intimidad y apego materno.
Evitar estmulos luminosos y acsticos.
Postergar la realizacin de los procedimientos de atencin inmediata del RN al menos hasta cumplidos
los primeros 60 minutos de apego. No realizar antropometra, no realizar profilaxis, no examen fsico.
Procedimientos exitosos en el momento del nacimiento, a favor del apego precoz en RN de trmino
sanos, con madre imposibilitada
Objetivo: Permitir el inicio del vnculo o apego precoz en ausencia de la madre
Permitir al RN, permanecer con su padre o acompaante significativo en contacto ntimo, modo canguro
al menos por 30 minutos (idealmente 60 min), en un ambiente de seguridad.
Apoyar al padre o al acompaante en tcnicas beneficiosas a realizar con su beb: hablarle suavemente,
acariciarlo, cobijarlo pegado a su pecho, llamarlo por su nombre.
Postergar la realizacin de los procedimientos de atencin inmediata del RN hasta cumplir el periodo de
apego. No realizar antropometra, no profilaxis, no examen fsico.
Permitir al padre u otro adulto significativo, vestir al RN si lo desea.
Llevar al beb recin nacido con su madre lo ms pronto posible, apenas las condiciones mdicas de la
madre lo permitan.
Mantener a la madre informada del estado de su hijo.
Procedimientos exitosos durante el puerperio, a favor del apego precoz y la lactancia en RN de trmino sanos
Objetivo: Mantencin de la LM durante el periodo de hospitalizacin y el alta
La prematurez y otras enfermedades del periodo neonatal y peditrico, que requieren hospitaliza-
cin, influyen fuerte y negativamente sobre el inicio y la mantencin de la LM, interfieren el apego,
afectan la autoestima materna y el bienestar familiar. En las unidades de cuidado intensivo neonatal
(UCIN), las madres que alimentan a sus hijos con su propia leche, sienten que estn participando
activamente en la recuperacin de su beb e indirectamente perciben que esto es lo nico que
pueden hacer para colaborar con el crecimiento, desarrollo y restablecimiento de la salud de su hijo.
Consecuente con las recomendaciones nutricionales para estos nios, iniciar prontamente la
alimentacin con leche materna es fundamental, a pesar que conseguirla, puede significar un gran
esfuerzo en la extraccin, recoleccin y conservacin, esta tcnica ha demostrado ser un mtodo
simple y de gran beneficio. Para las madres de bebs hospitalizados, la extraccin de la leche, se
convierte en un desafo que debe ser muy bien resguardado, ya que se muestran muy ansiosas y
preocupadas por la cantidad y calidad de la leche que producen, mostrando un estado de inseguridad
que la puede llevar a la prdida de este vital alimento.
104 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Es importante recordar a las madres, que el volumen de leche obtenida con la extraccin
depende de mltiples factores y no refleja la cantidad real que el RN podra obtener si
estuviese siendo amamantado. Debemos ser enfticos en sealar a las madres, que incluso
pequeas gotitas de leche, ayudarn a su RN y as ellas sentirn que participan en la
recuperacin de su hijo hospitalizado.
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105
REQUERIMIENTOS NUTRICIONALES
Caloras: 120-160 caloras/kg/da.
Protenas: 2-4 g/kg/da dependiendo de edad gestacional (7%-15% del ingreso calrico diario).
Hidratos de carbono: 10-16 g/kg/da (40%-60% del ingreso calrico diario).
Lpidos: 4-6 g/kg/da (40%-50% del total del ingreso calrico diario).
Minerales y oligoelementos: Sodio, Potasio y Cloro: 2-3 mEq/kg/da; Calcio y Fsforo: 120-230/
80-140 mg/kg/da; Fierro: 2-4 mg/kg/da; Oligoelementos: cubiertos por frmulas lcteas.
Vitaminas: Vit A: 500 UI/da; Vit D: 400 UI/da; Vit C: 20 - 30 mg/da; Vit E: 5 - 25 UI/da
(cubierto en las frmulas para prematuros y en los fortificantes de leche materna evitando el
riesgo de anemia hemoltica); Complejo B: Cubierto por frmulas lcteas para prematuros.
La alimentacin enteral debe ser iniciada una vez que el RN est estabilizado desde el punto de
vista cardaco y respiratorio y no hayan evidencias de anormalidad gastrointestinal. La leche de su
propia madre es siempre la leche de eleccin para la alimentacin enteral del recin nacido (RN).
<1.000 24 10 10 2-3
1.000-1.500 <24 20 20 2-3
1.500-2.500 <24 30-60 30 3
<1.500 enfermo o PEG >48 10-20 10-20 2-3
Neonatologa 107
Monitorizacin de la tolerancia
Los residuos gstricos (RG) de ms de 25% del volumen dado en la alimentacin previa o
cualquier cambio en el patrn de los RG requieren evaluacin del RN. Si los RG se tornan
biliosos, aumentan de una alimentacin a la siguiente, si aparece distensin abdominal o existe
evidencia de sangre en las deposiciones es necesario suspender el aporte enteral por el tiempo
que sea necesario hasta descartar una ECN.
Asfixia severa.
Hipotensin persistente significativa.
Cardiopata congnita con disminucin del flujo, principalmente del lado izquierdo.
Tabla 4. Composicin del fortificante S26/SMA HMF (sachet de 2 gr a preparar en 55 cc de leche materna)
Protenas 0,5 gramos Vit E 2,3 UI
Grasas 0,08 gramos Calcio 45 mg
H de C 1,2 gramos Fsforo 22,5 mg
Caloras 7,5 Zinc 0,13 mg
Vit A 450 UI Sodio 9 mg
Vit D 150 UI Potasio 13,5 mg
Vit C 20 mg
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109
Nutricin parenteral
Vernica Pea N.
Indicaciones
RN (recin nacido) >1.500 g. que presente problemas para recibir su aporte enteral ya sea
total o parcialmente durante al menos 5 das.
RN <1.500 g. (RNMBPN, RN muy bajo peso de nacimiento) que presente problemas para
recibir aporte enteral en forma parcial o total durante al menos 3 das.
Todo menor de 1.000 gramos, desde el primer da de vida
RN con anomalas gastrointestinales congnitas o adquiridas que requieren tratamiento
quirrgico tales como atresia intestinal, fstula traqueoesofgica, hernia diafragmtica, vlvulo
intestinal, fstula intestinal, enfermedad de Hirschprung, malformaciones anorrectales.
Va de administracin
Perifrica: Contar con adecuados accesos venosos, usar por periodos cortos, no ms de 5
das de NP. Usar solucin glucosada al 12,5% como mximo, y osmolaridad de la mezcla
no mayor de 800-900 mosm/litro, por esta va se puede aportar 60-90 kcal/kg/da.
Central: Usar catter percutneo o catter venoso umbilical los primeros das de vida.
Excepcionalmente se puede usar catter arterial umbilical (por ejemplo si no hay catter
venoso umbilical y no se ha podido acceder al catter percutneo). Usar en NP de ms de 5-
7 das, cuando se requiere administrar soluciones concentradas de alta osmolaridad (800-
1.250 mosm/l) o si se ha perdido el acceso venoso perifrico. Por esta va se puede aportar
ms de 100 kcal/kg/da.
Volumen
El clculo de volumen se realiza de acuerdo a necesidades diarias y balance hdrico estricto
en CADA paciente. En promedio un RN requiere aproximadamente 120-150 ml/kg/da, despus
del tercer a cuarto da de vida. La NP no debe usarse para reponer prdidas agudas por riesgo de
producir desequilibrios hidroelectrolticos y metablicos por la alta concentracin de glucosa,
protenas, lpidos, electrolitos y minerales que usan estas soluciones.
Energa
Los requerimientos de energa de un RN dependen de su madurez, edad posnatal, velocidad
de crecimiento, ambiente trmico, actividad, estrs, ruta y administracin (enteral vs parenteral).
Entre 80-100 cal/kg/da, va parenteral, son en general suficientes para tener balance
nitrogenado positivo y promover crecimiento, ms an, bastara con 50-60 cal/kg y 2,5-3,0 g/
kg de aminocidos para lograr sntesis de tejido y aumento de peso.
Los RN con mayor trabajo respiratorio o mayor demanda metablica como RN con
cardiopata congnita, hipoxia mantenida, o displasia broncopulmonar (DBP) crnica pueden
requerir mayor aporte de caloras.
Aminocidos (AA)
Se recomienda usar AA neonatales (Trophamine, Aminosyn-PF, PremaSol).
Deben aportar 8%-15% del total de las caloras de la NP.
1 gramo de AA por va parenteral produce 4,0 Kcal. Recomendacin diaria, 2,5-4 g/kg/da.
110 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Glucosa
Un gramo aporta 3,4 kcal.
Concentracin >12,5% requiere va venosa central.
Iniciar con 4-6 mg/kg/min de glucosa e incrementar aproximadamente entre 0,5-1 mg/kg/min al
da segn tolerancia (hemoglucotest, accutrend) para evitar hiperglicemia o hipoglicemia.
Hiperglicemias sostenidas sobre 200 mg/dl con cargas tan bajas como 2 mg/kg/min requieren uso
de insulina. Glicemia >150 mg/dl produce glucosuria, valores menores en RNMBPN.
Efectos adversos: Hiperglicemia, hiperosmolaridad, glucosuria y diuresis osmtica.
Recuerde que la hiperglicemia puede ser el primer signo de una sepsis.
Lpidos
Deben aportar entre 40%-50% de la energa.
Evitar deficiencia cidos grasos esenciales (AGE), con un aporte mnimo de 0,5 g/kg/da.
Se recomienda formulacin al 20% (intralipid, smoflipid) que tienen un valor calrico de 2
kcal/ml (10 kcal/g). Iniciar precozmente, al primer o segundo da de vida, junto con
aminocidos y glucosa con 1 g/kg/da, aumentar entre 0,5-1 g/kg/da hasta llegar a 3-3,5 g/kg/
da segn tolerancia (trigliceridemia).
Efectos adversos:
Disfuncin plaquetaria, no administrar con recuento plaquetario menor a 50.000 por mm3.
Aumenta riesgo de hiperbilirrubinemia por efecto de desplazamiento de la bilirrubina de la
albmina; no aportar ms de 0,5 g/kg/da si la bilirrubina es mayor de 12 mg/dl en prematuro
extremo.
- Aumenta la vasoconstriccin pulmonar, efecto mediado por eicosanoides. Usar con
cautela si el requerimiento de O2 es mayor a 60%.
- Mayor riesgo de hipertrigliceridemia, controlar triglicridos cuando se alcance una
infusin de lpidos de 2 g/kg/da, o si presenta compromiso sptico o metablico. En el
prematuro PEG, controlar precozmente. Mantener el nivel de triglicridos menor a 250
mg/dl (150 mg/dl en ayunas).
Electrolitos y minerales
Sodio y potasio se ajustan diariamente segn requerimientos individuales.
El contenido de electrolitos en la NP es el mismo que se usa en los lquidos de mantenimiento,
aproximadamente 3-5 mEq/kg/da de sodio y cloro, y 2-3 mEq/kg/da de potasio.
La administracin de acetato y cloro debe ser ajustada manteniendo un adecuado balance.
Si hay acidosis metablica o el aporte de electrolitos determina ms de 5 mEq/kg/da de cloro,
considerar el uso de acetato. Acetato de sodio al 30%: 2,2 mEq de sodio y de acetato por ml. 1
mEq de acetato origina 2 mEq de bicarbonato.
Calcio-fsforo
La cantidad que puede administrarse est limitada por la precipitacin del fosfato clcico,
la solubilidad aumenta a menor pH de la solucin. Se recomienda soluciones con 25-30 mg/dl
de calcio elemental y 20 mg/dl de fsforo. La relacin calcio/fsforo debe ser de 1,3/1 (en
Neonatologa 111
Oligoelementos
Si la NP es slo suplementaria a alimentacin enteral o limitada a dos semanas, el nico
elemento traza que requiere es zinc. Dosis recomendada 0,2 ml/kg.
Suspender cobre y manganeso en caso de colestasia.
Vitaminas
La dosis depende del producto utilizado. Generalmente es 1,5-2,0 ml/kg/da. No existe la
formulacin vitamnica parenteral ideal para recin nacidos, se usan formulaciones peditricas.
BIBLIOGRAFA
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112 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Asfixia perinatal
Mirna Garca M.
Definicin
Depresin cardiorrespiratoria que afecta al feto o recin nacido (RN), produciendo hipoxia e
isquemia en diversos rganos. Fisiolgicamente, se define como la insuficiencia de oxgeno en
el sistema circulatorio del feto o del neonato, asociado a grados variables de hipercapnia y
acidosis metablica, secundario a patologa materna, fetal o neonatal. La Academia Americana
de Pediatra (AAP) y la Academia Americana de Obstetricia y Ginecologa (AAOG) han
definido criterios clnicos muy estrictos, que incluye los casos ms graves en RN de trmino con:
Apgar 3 a los 5 minutos.
Gases arteriales de cordn con pH <7,0 y/o exceso de B base 12 mEq/l .
Clnica de encefalopata neonatal: alteracin de conciencia (hiperalerta, irritabilidad, letargia,
estupor, coma), hipotona, crisis convulsivas.
Disfuncin multiorgnica: cardaca, respiratoria, renal, heptica, hematolgica, muscular,
gastrointestinal.
Epidemiologa
La asfixia en el perodo perinatal afecta entre 3 a 5/1.000 RN vivos (RNV). De ellos, 0,5 a
2/1.000 presentan encefalopata hipxico-isqumica (EHI) moderada o severa. La mortalidad
en estos pacientes alcanza 15% a 20% y 25% de los sobrevivientes tienen secuelas a largo
plazo con dficit neurolgico no progresivo como retraso de desarrollo psicomotor, parlisis
cerebral, retardo mental, epilepsia y trastornos del aprendizaje.
Etiologa
Las causas de hipoxia perinatal se originan principalmente en la vida intrauterina. 20% antes
del inicio del trabajo de parto, 70% durante el parto y 10% durante el perodo neonatal. Los
mecanismos intrauterinos se pueden ordenar como procesos que alteran la oxigenacin materna:
HTA crnica, sndrome hipertensivo del embarazo (SHE), diabetes mellitus (DM), uso de drogas,
anemia o isoinmunizacin, patologa pulmonar, cardaca, neurolgica, infecciosa, hipotensin
materna; aumentan las necesidades fetales: hidrops, infecciones, restriccin de crecimiento
intrauterino (RCIU), posmadurez; disminuyen el flujo sanguneo desde la madre a la placenta o
desde la placenta al feto: infarto placentario, fibrosis, desprendimiento prematuro de placenta o
modifican el intercambio gaseoso a travs de la placenta o a nivel de los tejidos fetales: prolapso,
procidencia o nudo de cordn, compresin o anomalas de los vasos umbilicales.
Fisiopatologa
Durante la primera fase de hipoxia se produce alteracin del metabolismo oxidativo cerebral, la
clula recurre a la gliclisis anaerbica, aumentando el lactato y disminuyendo el pH. La acidosis
creciente lleva a prdida de la autorregulacin vascular cerebral y disminuye la funcin cardaca. Si se
mantiene la hipoxia, cae el gasto cardaco, disminuye el flujo sanguneo cerebral, aumenta la falla de
fosforilacin oxidativa y se agota la produccin de ATP (de 38 a 2 molculas de ATP por cada molcula
de glucosa), lo que lleva a la alteracin de bombas inicas y a la acumulacin de sodio, cloro, agua y
calcio en el intracelular. Se acumula potasio y aminocidos excitatorios de la neurotransmisin
(glutamato, aspartato) en el extracelular, y a travs de receptores se abren canales inicos, desarrollando
edema celular y muerte neuronal primaria por necrosis. FALLA ENERGTICA PRIMARIA.
Despus de un perodo latente de al menos 6 horas, comienza la FASE SECUNDARIA DE
MUERTE NEURONAL RETARDADA. Es esta fase de 6 horas, la que es susceptible de ser
modificada con medidas de neuroproteccin (hipotermia corporal total o selectiva, o
frmacos), permitiendo una real ventana teraputica. Durante la segunda fase, la entrada de
calcio a la clula, a travs de receptores de N metil D aspartato (NMDA), desencadena una
cascada de reacciones enzimticas, liberando radicales libres, glutamato, hierro libre,
proteasas, lipasas, citoquinas y xido ntrico, induciendo una disfuncin mitocondrial o
FALLA ENERGTICA SECUNDARIA, que lleva a la muerte neuronal por apoptosis.
La intensidad del dao inicial puede determinar necrosis, que se caracteriza por ser un
proceso pasivo, con edema celular, disrupcin citoplasmtica y de organelos, con prdida de la
integridad de membrana, lisis neuronal y activacin de un proceso inflamatorio. En cambio, la
apoptosis, es un proceso activo, con reduccin del tamao neuronal, condensacin de cromatina
y fragmentacin genmica, que carece de respuesta inflamatoria.
Grados GI G II G III
N de conciencia irritable somnoliento estupor/coma
Tono muscular normal (N) leve hipotona flaccidez
ROT aumentados disminuidos ausentes
Moro exagerado dbil ausente
Succin dbil dbil o ausente ausente
Pupilas midriasis miosis intermedias
F cardiaca taquicardia bradicardia variable
Convulsiones ausentes frecuentes raras
EEG normal anormal anormal
Duracin <24 h 2-14 das horas-semanas
Evolucin normal (N) casi 100% 80% N muerte 50%,
resto secuelas
Compromiso multisistmico
Compromiso cardiovascular: Es consecuencia de isquemia miocrdica, compromiso del msculo
papilar e insuficiencia cardaca derecha. Puede manifestarse con polipnea, taquicardia con ritmo
de galope, cianosis, soplo sistlico paraesternal por insuficiencia tricuspdea, hipotensin arterial,
hepatomegalia. Exmenes confirmatorios: Rx de Trax: cardiomegalia, congestin pulmonar.
Ecocardiografa: hipomotilidad miocrdica, hipertensin pulmonar persistente secundaria (HTPP).
ECG: depresin segmento ST con inversin de la onda T. Enzimtico: Troponina I elevada.
Compromiso respiratorio: Es consecuencia del colapso alveolar por dficit de surfactante
(Neumocito II) y vasocontriccin vascular pulmonar. Se manifiesta con sndrome de dificultad
respiratoria, insuficiencia respiratoria aguda e HTPP. Exmenes confirmatorios: gases
arteriales: hipoxemia-hipercapnia, acidosis metablica o mixta. Rx de trax: congestin
pulmonar. Ecocardiografa: gold standard para diagnstico de HTPP.
Compromiso renal: Consecuencia de la disminucin de la perfusin renal, secundaria a redistribucin
del dbito cardaco o a necrosis tubular aguda y depsito de mioglobina por destruccin celular.
Clnica: insuficiencia renal aguda, oligoanuria, hipertensin arterial, edema-anasarca. Laboratorio:
aumento de creatinina y nitrgeno ureico, acidosis metablica, hiponatremia, hiperkalemia, aumento
de la excrecin fraccional de sodio, leucocituria, hematuria, cilindruria.
Compromiso digestivo: Por disminucin de la perfusin intestinal, disminucin del trnsito
intestinal, lceras de estrs, enterocolitis necrotizante. Clnica: distensin abdominal, residuo
gstrico, hemorragia digestiva. Rx de abdomen AP y lateral con rayo horizontal: distensin
abdominal, neumatosis intestinal, aire en la porta, neumoperitoneo.
Compromiso heptico y hematolgico: Consecuencia del estrs medular e insuficiencia heptica.
Clnica: Coagulacin intravascular diseminada (CIVD), con hemorragia sistmica y de sitios de
puncin, hepatomegalia. Hemograma con leucopenia o leucocitosis con desviacin a izquierda,
plaquetopenia, pruebas de coagulacin alteradas, transaminasas elevadas, hipoglicemia, hipocalcemia.
Tratamiento
Es fundamental una reanimacin efectiva en atencin inmediata. Continuar con tratamiento de
soporte en Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN), cuidando aspectos esenciales como:
Ventilacin: Segn necesidad del RN con ventilacin no invasiva, ventilacin mecnica
convencional, ventilacin de alta frecuencia oscilatoria (VAFO). xido ntrico (NO) inhalado,
e incluso ECMO (oxigenacin con membrana de circulacin extracorprea), para mantener
paCO2 y paO2 en rango normal, evitando la hiperoxia, sobre todo en el perodo de reperfusin
cerebral, en que aumentan los radicales libres.
Perfusin: Catter central con PAM invasiva, volumen suficiente para mantener una presin
arterial (PA) sistmica normal, evitando hipotensin e hipertensin, ya que la presin de
perfusin cerebral depender de la PA sistmica. El edema cerebral no es contraindicacin de
aporte normal de volumen. Si se objetiva anuria, oligoanuria o insuficiencia cardaca, el manejo
es con la restriccin de volumen requerida. Puede requerirse apoyo con drogas vasoactivas
(dopamina, dobutamina, adrenalina) para mantener una funcin cardiovascular adecuada.
Equilibrio hidroelectroltico: Con balance hdrico estricto y monitorizacin de electrolitos para
pesquisar oportunamente hiponatremia secundaria a secrecin inapropiada de la hormona antidiurtica.
Metablico: Mantener niveles normales de glicemia, calcemia, magnesemia.
Crisis convulsivas: Tratar crisis, especialmente crisis con correlato EEG. Los frmacos de
eleccin son fenobarbital dosis de carga de 20 mg/kg/dosis y mantencin de 3-5 mg/kg/da,
fenitona dosis de carga de 20 mg/kg/dosis y/o uso de benzodiacepina (lorazepam 0,05 mg/
kg ev o midazolam 0,1 mg/kg ev).
CIVD: Infusin de plaquetas, plasma fresco congelado, glbulos rojos, albmina, vitamina
K si es necesario.
Estrategias de neuroproteccin
La ventana teraputica de 6 horas, despus de ocurrido el evento asfctico, ha motivado una serie
de investigaciones clnicas para mejorar el resultado neurolgico, especialmente en EHI moderadas.
Neonatologa 115
En estudios experimentales con ratas, las drogas que se describen a continuacin han demostrado ser
tiles, sin embargo, no existen trabajos controlados en humanos que demuestren ser efectivos.
Algunas son: Inhibidores y removedores de radicales libres (alopurinol y oxipurinol), antagonistas de
aminocidos excitatorios (ketamina y dextrometorfan), antioxidantes, antiinflamatorios, factores de
crecimiento, STEM cells, sulfato de magnesio, bloqueadores de canales de calcio (nicardipina) y
nicotinamida. Los corticoides prenatales y la hipotermia selectiva o corporal total en ovejas y
humanos, han demostrado ser efectivas en EHI Grado II. En Chile, en algunas unidades de
neonatologa se ha incorporado la hipotermia corporal total en RN con asfixia moderada a severa, en
forma artesanal o con el sistema calentador-enfriador Blanketrol III (de uso fcil, con alto caudal de
agua que permite enfriar rpidamente, controlado por microprocesador, tres lmites de seguridad
combinados con alarmas audibles y visuales, tres conexiones para cobertores).
Los criterios de inclusin para hipotermia son: RN de ms de 36 semanas de gestacin.
Menos de 6 horas de vida. Consentimiento informado, firmado por los padres. Criterios de
asfixia moderada a severa (mnimo 3), con encefalopata hipxica isqumica moderada.
Efectos adversos de la hipotermia: Hipoglicemia, reduccin de contractilidad miocrdica
(bradicardia, arritmias), aumento viscosidad sangunea, acidosis metablica. Todos estos efectos
son manejables, pero exige un estricto protocolo de monitoreo, manejo y seguimiento.
Los mecanismos de neuroproteccin que se han observado asociados a la hipotermia son:
Reduccin de la liberacin de NO y excitotoxinas, disminucin de la excitabilidad neuronal,
de la sntesis y liberacin de neurotransmisores, de la produccin de radicales libres y
peroxidacin lipdica, de la apoptosis por disminucin de la actividad de la caspasa-3-like;
inhibicin de la liberacin de glutamato, preservacin de antioxidantes endgenos, mejora de
la sntesis proteica y preservacin del N-acetilaspartato.
La eficacia y la seguridad de la neuroproteccin mediante la hipotermia as realizada, se ratifica en
4 metaanlisis independientes, como una revisin Cochrane, que concluye que esta intervencin
teraputica es eficaz para reducir la prevalencia de muerte-discapacidad asociada a la EHI moderada-
grave (NNT entre 6-9) y segura, sin riesgo relevante para el RN, siempre que se aplique siguiendo
protocolos estrictos de enfriamiento y de recalentamiento, en unidades neonatales de nivel terciario
(evidencia 1a). Otro metaanlisis actualiza estos resultados con otros 5 nuevos ensayos clnicos, de los
ltimos 4 aos. Los datos acumulativos de 1.440 RN revelan un aumento de la certeza para el
resultado principal de eficacia (reduccin de mortalidad y discapacidad mayor a los 18-24 meses, p <
0,00001). Esta revisin encuentra una disminucin de la incidencia de parlisis cerebral, dficit visual
severo, retraso cognitivo y psicomotor en el grupo tratado. Tambin existen diferencias a favor de la
hipotermia, pero sin alcanzar significacin estadstica, para el desarrollo de epilepsia, dficit auditivo
severo y decisin de limitacin del esfuerzo teraputico (RR =0,93).
Pronstico
Solo el seguimiento a largo plazo permite evaluar la normalidad o los dficit adquiridos. Los
factores de mal pronstico son el grado de encefalopata (GIII con alta mortalidad y secuelas
neurolgicas), convulsiones precoces (primeras 24 horas) y prolongadas (estatus convulsivo), falla
multiorgnica, EEG anormal, neuroimagen anormal y examen neurolgico anormal al alta.
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116 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Reanimacin neonatal
Jorge Ubilla M.
Aproximadamente el 10% de los recin nacidos (RN) requiere algn tipo de asistencia
para iniciar la respiracin al nacer y cerca del 1% necesitar medidas ms complejas de
reanimacin para sobrevivir. Por lo tanto, en cada parto siempre debe estar presente al menos
una persona capacitada en reanimacin y adems debe estar revisado y listo para su uso, todo
el equipamiento necesario.
Las tres preguntas iniciales son: Gestacin de trmino?, respira o llora?, buen tono
muscular? Si la respuesta a cualquiera de estas tres preguntas es NO, debern iniciarse los
pasos iniciales de la reanimacin.
Luego de estos pasos iniciales evaluar frecuencia cardaca (su aumento es el indicador ms
sensible de que la reanimacin est siendo exitosa) y esfuerzo respiratorio:
Si hay respiracin dificultosa o persistencia de la cianosis a pesar de O2 a flujo libre: Aspirar
va area, colocar monitor de saturacin y considerar el uso de CPAP nasal.
Si hay apnea, o si la frecuencia cardaca es menor de 100: Iniciar ventilacin a presin
positiva y colocar monitor de saturacin.
La ventilacin debe ser efectiva, o sea, debe haber una adecuada expansin torcica,
evitando expansin torcica acentuada en RN pretrmino (RNPreT), con cada compresin de la
bolsa sin que se active la vlvula de liberacin de presin. Si la expansin no es adecuada, podra
deberse a: sello inadecuado de la mascarilla, va area obstruida o presin de ventilacin
insuficiente y habr que tomar la accin correctiva que corresponda.
Las Guas han recomendado tradicionalmente el uso de 100% de O2. Sin embargo, las
investigaciones sugieren que concentraciones menores pueden ser tambin eficaces. En RNPreT
menores de 32 semanas se debiera utilizar mezclador aire-O2 para titular concentracin de O2
usando como gua un oxmetro de pulso. Si no se dispone de mezclador la reanimacin del
RNPreT se debe iniciar con aire. Tener presente que se debe incrementar la concentracin de O2
hasta 100% si la FC permanece bajo 60 por minuto a los 90 segundos de vida.
Si se est ventilando con presin (+) con bolsa y mscara por ms de dos minutos no
olvidar colocar sonda orogstrica, aspirar y dejarla abierta para evitar distensin abdominal.
En el caso de lquido amnitico con meconio la recomendacin actual es no aspirar
rutinariamente en el parto antes de la salida de los hombros. Si al nacer el nio presenta pobre
esfuerzo respiratorio, tono muscular disminuido y FC menor de 100 (no vigoroso) est
indicada la aspiracin directa de la trquea inmediatamente, antes que se establezcan las
respiraciones. Se aspira a medida que se retira lentamente el tubo endotraqueal. La
consistencia del meconio, espeso o fluido, no determina la necesidad de aspiracin.
Intubacin endotraqueal
Indicaciones:
Ventilacin presin (+) por tiempo prolongado.
Ventilacin con bolsa y mscara inefectiva (expansin torcica inadecuada o FC contina
baja).
Se requiere aspiracin de trquea (meconio, sangre u otro).
Sospecha de hernia diafragmtica.
Laringoscopio. Las ramas deben ser rectas y de la siguiente numeracin:
1: para trmino o mayores de 2.000 g.
0 : para pretrmino o menores de 2.000 g.
00: para prematuros extremos.
Nmero del tubo endotraqueal (TET):
Menor de 1.000 g (o menor de 28 semanas) TET 2,5
1.000 a 2.000 g (o 28 a 34 sem) TET 3,0
2.000 a 3.000 g (o 34 a 38 sem) TET 3,5
Mayor a 3.000 g (o mayor a 38 sem) TET 3,5 o 4,0
Medicamentos
Adrenalina
Indicaciones:
FC menor de 60 a pesar de ventilacin presin (+) y masaje cardaco durante un tiempo
mnimo de 30 segundos.
Dosis: 0,1 a 0,3 cc por kg de solucin 1:10.000 endovenosa (0,1 ml de la ampolla ms 0,9
ml de suero fisiolgico). Considerar 0,5 a 1 cc/kg si se administra endotraqueal (seguridad
y eficacia en evaluacin).
Va: De eleccin, endovenoso rpido. Si no se dispone de acceso venoso, usar va
endotraqueal, habitualmente ms accesible.
Si FC permanece bajo 100 despus de 30 segundos de administrada, dar nuevas dosis cada
3 a 5 minutos.
Si la respuesta es inadecuada considerar expansores de volumen.
Expansores de volumen
Indicaciones:
Evidencia de sangramiento con signos de hipovolemia (palidez persistente, pulsos dbiles
con buena FC o pobre respuesta a los esfuerzos de reanimacin). Debido a que la prdida de
sangre puede ser oculta, se puede considerar una prueba con administracin de volumen en
RN que no est respondiendo a los esfuerzos de reanimacin.
De eleccin suero fisiolgico. Se puede considerar Ringer lactato o sangre 0 (-)
Dosis: 10-20 cc/kg.
Va: Endovenosa en 5 a 20 minutos (ms lento en prematuros).
El bicarbonato de sodio actualmente no se considera en reanimacin neonatal como droga
de primera lnea.
Neonatologa 119
Suspensin de maniobras:
Luego de 10 minutos de esfuerzos adecuados y sin signos de vida (asistolia).
BIBLIOGRAFA
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120 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Poliglobulia
Dagoberto Pizarro S.
Definicin
Hematocrito (Hto) venoso igual o mayor a 65% o un valor de hemoglobina mayor de 22 g/dl,
fundamentado en que sobre ese valor la viscosidad sube exponencialmente, lo que lleva a un descenso
del flujo sanguneo, disminucin del transporte de oxgeno hacia los tejidos y aumento del riesgo de
microtrombos. No est bien definido en la literatura an, el umbral clnico adecuado. El hematocrito
y la viscosidad no son necesariamente equivalentes porque esta ltima est influenciada por varios
otros factores (protenas plasmticas, rigidez del glbulo rojo, factores vasculares, plaquetas,
leucocitos). Un recin nacido (RN) con Hto de 62% puede tener hiperviscosidad y otro con Hto
mayor de 65% puede no presentarla. Para fines prcticos, como habitualmente no se mide viscosidad,
se recomienda basarse en la clnica y en el Hto para decidir el tratamiento.
Incidencia
Es variable, de 0,4% a 3%, en zonas cercanas al nivel del mar o bajas y puede llegar a 5% en
zonas altas. Puede influir la raza, concentracin de embarazos de alto riesgo y el tiempo de ligadura
del cordn. En nuestra unidad la incidencia fue de 1% en los ltimos 3 aos.
Causas
Multifactorial, aunque la mayora de los pacientes pueden tener una causa activa (por
aumento de la eritropoyesis fetal) o pasiva (transfusin eritrocitaria).
Hipoxia crnica (aumento eritropoyesis fetal):
Hipertensin arterial materna. Restriccin de crecimiento intrauterino (RCIU en RN pequeo
para edad gestacional, PEG), aumenta hasta 12% la incidencia. En nuestra unidad en los ltimos
3 aos, el 65% de los nios con poliglobulia eran RN PEG. RN postrmino, hijos de madre con
hipoxia crnica por cardiopata o neumopata, tabaquismo materno, alcoholismo materno severo,
hijo de madre diabtica con control deficiente, vida en zonas altas sobre el nivel del mar.
Transfusin eritrocitaria:
Transfusin intrauterina (feto-fetal, materno-fetal, placento-fetal).
Al nacimiento: Retardo pinzamiento cordn (aumenta la volemia del RN y en general no
produce poliglobulias sintomticas). Estruje del cordn hacia el lado fetal, posicin del RN
bajo la madre antes de ligar el cordn.
Otras causas relacionadas:
Trisomas (13-18-21), hipotiroidismo congnito, tirotoxicosis, hiperplasia suprarrenal
congnita, sndrome de Beckwith Wiedemann, uso de drogas maternas (propanolol).
Diagnstico
La mayora de los RN con poliglobulia son asintomticos, pero tambin los RN con Hto
alto pueden tener sntomas tan tarde como 48-72 horas despus del parto. Se sugiere hacer Hto
venoso a los RN con riesgo o sintomticos a las 2-4 h de vida, ya que ste aumenta a su
mximo en ese lapso y disminuye posteriormente en forma paulatina. No se recomienda hacer
Hto de rutina en nios sanos sin factores de riesgo.
Manifestaciones clnicas
Inespecficas: Aspecto pletrico, rubicundez, irritabilidad, temblores, cianosis, dificultades
en la alimentacin, trastornos de termorregulacin, priapismo.
Metablicas: Hipoglicemia, hipocalcemia, ictericia por hiperbilirrubinemia (ms tardo).
Neonatologa 121
Tratamiento
El tratamiento es la eritrofresis (Ef), idealmente por doble va venosa perifrica.
Su indicacin, en nios asntomticos est en discusin, por sus riesgos eventuales y por los
reales beneficios a corto o largo plazo en niveles menores de 75% de Hto. En nuestra unidad, se
realiza en RN con Hto venoso >65% sintomtico y con Hto 70% aunque no tenga sntomas.
La Ef por va umbilical es excepcional, en casos en que el uso de va perifrica no sea
posible o los volmenes sean excesivos y se ha asociado con mayor ocurrencia de NEC,
especialmente con el uso de plasma fresco.
Se reemplaza sangre total, en idnticos volmenes por suero fisiolgico que ha demostra-
do ser eficaz, seguro y ms fcil de disponer que el plasma y la albmina al 5%, adems de
menor costo, menor riesgo de infecciones y sin objeciones desde el punto de vista religioso. El
clculo del volumen para cada caso se hace de la forma siguiente:
Volemia* x (Hto observado-Hto Ideal**)
Volumen a extraer =
Hto. observado
*Volemia depende del peso (nomograma de Rawlings):
<2 kg 100 ml /kg 2,5-3,5 kg 85 ml/kg
2-2,5 kg 95 ml /kg >3,5 kg 80 ml/kg
**Hto ideal se considera 55% (vara entre 50%-60% en distintas publicaciones).
Tambin puede considerarse en valores de Hto y peso del RN no muy altos, un volumen de
15-20 cc/kg para la Ef. En general, se recomienda no sobrepasar los 20 cc/kg.
Debe adems monitorizarse glicemia, calcemia, gases, electrolitos plasmticos,
bilirrubinemia, considerar adems hidratacin y administrar glucosa segn requerimientos.
En general luego de la Ef, en nios con factores de riesgo, sntomas y situaciones agravantes
(asfixia, infeccin, hipoglicemia, PEG, trisoma 21, SDR) se recomienda no alimentar por 24 a
48 h. Los RN asintomticos mantener rgimen cero hasta que Hto se normalice, luego
realimentar preferiblemente con leche materna, en forma progresiva y con estricta observacin
de sntomas digestivos, ya que hay publicaciones que sugieren que la Ef puede aumentar riesgo
de NEC. Se sugiere control de hematocrito 6-12 h posterior a eritrofresis.
BIBLIOGRAFA
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122 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Hiperbilirrubinemia
Patricio Torres E.
Fisiopatologa
El RN en general tiene una predisposicin a la produccin excesiva de bilirrubina debido a:
Mayor nmero de eritrocitos
Menor sobrevida de los glbulos rojos
Glbulos rojos envejecidos en proceso de destruccin
Ingesta oral disminuida
Insuficiente funcionalidad heptica
Presencia de hematomas
Ausencia de placenta
La mayora de la bilirrubina deriva de la hemoglobina liberada por la destruccin del
glbulo rojo (Figura 1).
Clnica
La ictericia neonatal es visible con valores de bilirrubina superior a 4-5 mg/dl y progresa
en sentido cefalocaudal. Existen 2 patrones clnicos de presentacin.
Hiperbilirrubinemia temprana: Generalmente asociada a una produccin incrementada por
problemas hemolticos y presente antes de las 72 horas de vida.
Hiperbilirrubinemia tarda: Generalmente asociada a una eliminacin disminuida, que puede
o no asociarse a incremento de su produccin y presente luego de las 72 horas de vida.
La ictericia patolgica necesita una evaluacin y seguimiento para tomar las medidas
necesarias y evitar su incremento y probable neurotoxicidad. Se considera siempre patolgico:
Ictericia presente en las primeras 24 horas de vida.
Incremento de bilirrubina srica ms de 0,5 mg/hora.
Bilirrubina mayor a lo aceptable para la edad; de acuerdo a las tablas.
Complicaciones
La encefalopata bilirrubnica y el kernicterus, se deben a la fijacin de la bilirrubina no
conjugada en el cerebro. Cuando la cantidad de bilirrubina libre no conjugada sobrepasa la
capacidad de unin de la albmina cruza la barrera hematoenceflica. La neurotoxicidad de la
bilirrubina es compleja y su clnica va de la irritabilidad a secuelas graves por impregnacin
de ganglios basales.
Neonatologa 123
Hemo oxigenasa biliverdina reductasa
Biliverdina + CO2
Bilirrubina indirecta
Albmina srica
Bilirrubina no conjugada unida a albmina
Hgado
Ligandinas x-y
Glucuronil transferasa
Bilirrubina directa o conjugada
Canalculos biliares intestino
Urobilingeno
Clasificacin de la hiperbilirrubinemia
Incremento en la produccin de bilirrubina
Por hemlisis:
Incompatibilidad por factor Rh- ABO- y grupos menores
Defectos enzimticos de los eritrocitos: Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
(G6PD), deficiencia de piruvato cinasa, porfiria
Defectos estructurales de los eritrocitos: Esferocitosis, eliptocitosis
Administracin de frmacos a la madre-RN: Ocitocina, nitrofurantona, penicilina
Infeccin: sepsis
No hemolticos
Cefalohematoma-hemorragias-sangre digerida
Policitemia
Aumento en la circulacin entero heptica-ayuno-obstruccin intestinal
Disminucin en la captacin y conjugacin heptica
Ictericia fisiolgica
Sndrome de Gilbert-Criggler Najar
Hipotiroidismo -panhipopituitarismo
Ictericia por leche materna
Dificultad o eliminacin disminuida de bilirrubina
Infecciones
Neonatologa 125
Exmenes complementarios
Grupo, Rh, coombs, bilirrubina srica, Hto, hemoglobina, recuento de reticulocitos, frotis
sanguneo.
Tratamiento
El manejo correcto de la hiperbilirrubinemia se basa en el reconocimiento de factores de
riesgo y en la evaluacin acuciosa de los niveles de bilirrubina para la edad del recin nacido
y segn sus factores de riesgo asociados. El objetivo principal del tratamiento de la
hiperbilirrubinemia es evitar la neurotoxicidad.
Fototerapia
Es el mtodo mayormente utilizado para el tratamiento y profilaxis de la HB. Se utiliza luz
blanca o luz azul idealmente con ampolletas LED, siendo esta ltima ms efectiva y ms
inocua.
Efectos adversos
Aumento en el nmero de deposiciones
Eritema
Deshidratacin
Sndrome del RN bronceado: Recin nacido expuesto a fototerapia con niveles altos de
bilirrubina directa
Fenobarbital: Es un inductor enzimtico de la glucuronil transferasa. Dosis de 2-3 mg/kg/da
por 7 a 10 das. Su accin es tarda y se necesita 3-4 das para obtener niveles sricos
teraputicos.
Gamma globulinas: Se recomienda para disminuir la hemlisis, en caso de incompatibilidad
Rh y/o grupo clsico, dosis 0,5-1 g/kg.
Exsanguneo transfusin: Est indicada cuando las medidas anteriores no han dado resultado
y para la hemlisis severa. Produce remocin de anticuerpos antieritrocitarios y bilirrubina,
disminuye la anemia y mejora el volumen plasmtico.
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126 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
TRASTORNOS DE LA GLUCOSA
La glucosa proporciona aproximadamente el 70% de la energa que necesita el feto y la obtiene
por difusin facilitada a travs de la placenta. Aunque las enzimas de neoglucognesis estn presentes
al tercer mes de gestacin, la produccin fetal de glucosa es casi inexistente si las condiciones
placentarias son normales. Al nacer, el aporte de glucosa desde la placenta desaparece; el recin
nacido (RN) se adecua a esta exigencia recurriendo a aumento de catecolaminas y cortisol, a
disminucin de insulina y a glucogenlisis, neoglucognesis y liplisis. Al iniciar la alimentacin
enteral se consolida el ptimo equilibrio de estos mecanismos. Si este proceso es normal, ser capaz
de asegurar la tasa de utilizacin de glucosa en un RN sano de trmino (RNT) que es de 4 a 6 mg/kg/
min, dada principalmente por la actividad energtica del cerebro, que es apoyada parcialmente por la
oxidacin de ketonas y lactato. Diversos factores pueden alterar estos procesos fisiolgicos e impedir
que el equilibrio entre la produccin de glucosa y su utilizacin se mantenga en rangos normales.
HIPOGLICEMIA
Es el problema metablico ms frecuente de la edad neonatal. La definicin de hipoglicemia
(HipoG) clnicamente significativa sigue siendo uno de los puntos ms confusos de la
neonatologa. An no hay consenso en un valor nico, ya que los sntomas y las probables secuelas
dependen de mltiples factores, especialmente de la edad gestacional al nacer, das de vida,
reservas de glucosa, posibilidad de alimentarse, patologa, vulnerabilidad individual especialmente
del tejido cerebral, nmero y duracin de los episodios y condiciones clnicas (temperatura,
perfusin) en el momento de la hipoglicemia. Aunque mltiples estudios han descrito secuelas
neurolgicas de diversa gravedad, no hay evidencia suficiente para asociar con certeza
hipoglicemia a alteracin del neurodesarrollo, pero tampoco para descartarla. Es probable que el
dao permanente dependa fundamentalmente de la duracin del episodio. La recurrencia tambin
sera un factor de mal pronstico, especialmente en pequeos para edad gestacional (PEG). La
definicin ideal debiera ser flexible dependiendo de la condicin de cada paciente.
El momento de mayor riesgo de presentar hipoglicemia es el primer da de vida y en especial
las primeras 2 a 4 horas. En RNT sano el lmite inferior es usualmente mayor de 40 mg/dl y entre
las 4 y 6 horas de edad logra estabilizarse entre 45 y 80 mg/dl. Actualmente hay acuerdo en fijar
una cifra operacional, bajo la cual, debiera producirse intervencin o tratamiento, sin ser
estrictamente indicativa de enfermedad. Durante el periodo de adaptacin, se recomienda definir
hipoglicemia, en el RN de trmino y prematuro 34 sem, valores menores a 40 mg/dl de
glicemia en sangre total (45 mg/dl en plasma) durante las primeras 24 horas de vida y bajo 50
mg/dl desde el segundo da en adelante. En RN pretrmino <34 semanas, asegurar valores de 50
mg/dl o ms. Se considera glicemia segura un valor sobre 60 mg/dl.
Etiologas
Utilizacin aumentada de la glucosa-hiperinsulinismo: Hijo de madre diabtica, eritroblastosis,
hiperplasia o hiperfuncin de clulas pancreticas, sndrome de BeckwithWiedemann, terapia
materna con simpaticomimticos, catter arterial mal ubicado.
Disminucin de la produccin o de los depsitos de glucosa: Prematurez, restriccin del
crecimiento intrauterino.
Neonatologa 127
Manifestaciones clnicas
Los sntomas son inespecficos, no se relacionan necesariamente con la magnitud de la
hipoglicemia y no siempre se evidencian. Siempre debe estar presente la sospecha diagnstica
y la prevencin en los RN con factores de riesgo.
Sntomas
Ausentes (situacin ms frecuente).
Letargia, apata, debilidad, hipotona, convulsiones, coma, apnea, cianosis, temblor,
dificultad para alimentarse, llanto anormal (dbil, agudo), taquipnea, inestabilidad trmica,
movimientos oculares anormales.
Variables dependiendo de la adaptacin metablica de cada nio y de otros factores como
hematocrito, flujo sanguneo, hipoxia.
Diagnstico diferencial
Sepsis, cardiopata congnita, asfixia, poliglobulia, insuficiencia suprarrenal, alteraciones
metablicas (calcio, sodio, magnesio, dficit piridoxina), hipo-hipertermia, insuficiencia
heptica, falla renal.
Laboratorio
Las cintas de Accutrend (ACT), Dextro o Haemoglucotest permiten una aproximacin
diagnstica rpida y tratamiento inmediato. Debe actuarse de acuerdo al valor de cinta, pero antes de
intervenir debe obtenerse SIEMPRE glicemia, para confirmar el diagnstico. Es importante
considerar que la glucosa plasmtica es aproximadamente 15% mayor que la de sangre total, por lo
tanto las cintas pueden tener valores menores que la glicemia de laboratorio y que pierden exactitud
bajo 40 mg/dl. La muestra de sangre de glicemia (procedimiento dura 20 min) debe colocarse en hielo
y ser procesada de inmediato, ya que a temperatura ambiente disminuye tanto como 20 mg/dl/hora.
Screening o pesquisa
No se recomienda screening en nios sin factores de riesgo y asintomticos.
El valor target en el primer da de vida es 45 mg/dl y en el segundo da 50 mg/dl.
Tomar ACT a todos los nios con factores de riesgo a las 2 horas de vida: Prematuros, PEG,
GEG, hijo de madre diabtica, todo paciente que requiere cuidados intensivos, hijos de
madre que recibi B2 adrenrgicos o hipoglicemiantes orales, RN con poliglobulia.
En hijo de madre diabtica y GEG, se puede hacer un primer control a la hora de vida, mantener
valores sobre 40 mg/dl y chequear durante las primeras 12 horas de vida glicemia preprandial.
En late-preterm y PEG monitorizar durante 24 horas, asegurar al menos 3 valores
preprandiales normales recibiendo aporte enteral exclusivo.
En nios con factores de riesgo, no sintomticos, alimentar precozmente al pecho o con
frmula, cerciorarse que la ingesta ha sido adecuada.
En RN con o sin factores de riesgo con sntomas sugerentes de hipoglicemia, se debe tomar
ACT y glicemia de inmediato y proceder de acuerdo al valor de la cinta.
128 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
En todo nio que ha presentado hipoglicemia, la monitorizacin debe ser al menos por 24
horas, hasta que la alimentacin oral est bien establecida y las glicemias normales.
Tratamiento
Anticipacin y prevencin son los elementos claves en el manejo. El tratamiento debe
iniciarse de inmediato segn el valor de la cinta, sobre todo en nios sintomticos.
La Academia Americana de Pediatra (AAP) ha definido en 2011 el siguiente esquema de
manejo en nios de trmino PEG, GEG, hijo de madre diabtica y en prematuros entre 34 y 36
semanas (late-preterm):
Nio de riesgo asintomtico con valores de cinta sobre 40 mg/dl, iniciar precozmente
alimentacin oral, control de cinta 1 hora despus y luego preprandial.
RN de riesgo asintomtico, de menos de 4 h de vida, iniciar alimentacin durante la primera hora
de vida, controlar cinta 30 minutos despus, si es >25 mg/dl, alimentar y controlar 60 min despus.
Si es <25 mg/dl, glucosa endovenosa (ev). Si aumenta a 25 a 40 mg/dl, aporte ev, manteniendo
aporte enteral. Si aumenta sobre 40, mantener solo aporte oral y control cada 2-3 horas.
RN de riesgo asintomtico, de 4 a 24 h de vida, alimentar cada 2 a 3 h, chequear cinta previo
a cada alimentacin, si es <35 mg/dl, alimentar y controlar a los 60 minutos. Si no aumenta,
aporte ev. Si aumenta a 35-45 mg/dl, aporte ev y/o enteral.
RN con o sin factores de riesgo, con sntomas sugerentes de hipoglicemia, con valores de
cinta <40 mg/dl, aporte de glucosa ev inmediato.
En RN con otros factores de riesgo buscar valores target ya descritos.
El aporte de glucosa ev puede ser un minibolo de 2 ml /kg de SG 10% (200 mg/kg)
administrado en 1 minuto y/o fleboclisis con carga de 5-8 mg/kg/min. Este bolo siempre
debe ser seguido por la carga de mantencin para evitar hipoglicemia de rebote por estmulo
de la insulina. Primer control 20 a 30 minutos despus de iniciar aporte.
Iniciar alimentacin lo ms precozmente posible. Siempre asegurar ambiente trmico
adecuado y evitar acidosis.
Requieren aporte parenteral de glucosa:
nios sintomticos con glicemia <40 mg/dl;
RN con hipoG severa, <25 mg/dl;
HipoG persistente (<40 mg/dl) despus de alimentar;
Glicemia <40 mg/dl en RN con mala tolerancia enteral o incapacidad de alimentarse.
Seguimiento
En RN con factores de riesgo y sin hipoglicemia, mantener controles de cinta o glicemia
preprandiales durante las primeras 12 a 24 horas de vida. La vigilancia clnica debe
mantenerse por un plazo de 72 horas.
Glicemia o cinta luego de 30 minutos a 1 hora, si se ha variado el aporte de glucosa parenteral.
En RN con tratamiento endovenoso debe mantenerse valores sobre 60 mg/dl de glucosa.
Si los controles son normales bajar carga de glucosa en 1-2 mg/kg/min cada 12 horas.
Si se mantiene hipoglicemia aumentar carga de glucosa en 2 mg/kg/min y control a la hora.
Cuando se ha iniciado la alimentacin enteral, controlar cinta preprandial despus de al
menos una alimentacin y segn ese valor decidir cambios en el aporte endovenoso.
Otras consideraciones
Siempre usar como aporte oral, leche materna o frmula lctea, NO agua ni suero glucosado.
En RN <32 sem, instalar inmediatamente glucosa parenteral.
En RCIU severos (p <3) iniciar aporte precoz de glucosa ev (entre 1-2 horas de vida, con
posterior control de glicemia).
Si requiere glucosa de ms de 12,5% usar va central.
Neonatologa 129
Hipoglicemia no habitual
Una etiologa metablica u hormonal subyacente debe ser sospechada en las siguientes
circunstancias:
Hipoglicemia sintomtica en un nio sano, de trmino, adecuado para edad gestacional.
Hipoglicemia con convulsiones o alteraciones de conciencia.
Hipoglicemia persistente (ms de 7 das) o recurrente.
Hipoglicemia con requerimiento >10-12 mg/kg/minuto de glucosa.
Hipoglicemia en asociacin con otras alteraciones (malformaciones, hepatomegalia, hipotona).
Historia familiar de muerte sbita infantil o retraso de desarrollo.
En estos casos debe realizarse exmenes durante episodios de hipoglicemia para descartar
causas menos frecuentes (Muestra Crtica) y solicitar evaluacin por endocrinlogo y
especialista en errores congnitos del metabolismo.
En sangre: Gases, electrolitos plasmticos, lactacidemia, amonemia, cetonemia, insulina,
GH, ACTH, T4, TSH, cortisol, glucagn, aminoacidemia, espectrometra de masa en tandem(
papel filtro).
En orina: Aminoaciduria, screening metablico en orina, cetonuria.
Muestra crtica: Incluye 3-5 cc de sangre, centrifugada para separar el plasma y
congelar a 20C; 10 a 15 cc de orina refrigerada y 3 a 5 gotas de sangre en papel filtro.
En estos casos, puede ser necesario utilizar medicamentos como corticoides
(hidrocortisona 5-10 mg/kg/da ev en dos dosis diarias), glucagn 0,1-0,3 mg/kg IM max 1
mg, diazxido 2-5 mg/kg oral c/8 horas y octreotide 2-10 g/kg/da subcutneo.
Pronstico
El compromiso o secuelas neurolgicas parecen depender de factores del recin nacido y
de la magnitud y duracin de la hipoglicemia. Valores bajo 20 mg/dl son definitivamente
riesgosos. Aunque no est definido el periodo exacto, la prolongacin de la hipoglicemia
probablemente por horas expone a secuelas. En hipoglicemia transitoria asintomtica no se ha
descrito secuelas significativas. Hay estudios que sugieren hasta 30%-50% de secuelas
neurolgicas en hipoglicemias sintomticas.
HIPERGLICEMIA
En RN se define hiperglicemia con valores de glucosa sobre 125 mg/dl en sangre o mayores de
150 mg/dl en plasma. En RN <1.000 g se sugiere elevar este valor hasta 150 mg/dl en sangre, ya
que hasta el 60% de ellos tiene valores sobre ste, entre los 2 y 7 das de vida.
Se puede hacer controles seriados con cinta, pero siempre debe corroborarse con glicemia
e idealmente con 2 mediciones.
Puede haber una hiperglicemia autolimitada leve en las primeras 24 horas de vida.
En el RN PEG, en el RN de muy bajo peso (<1.500 g) y en especial en el prematuro extremo
(<1.000 g), se ha demostrado bajos niveles de insulina circulante asociados a resistencia
perifrica a su efecto, secundaria a restriccin de crecimiento, al efecto de hormonas de
contrarregulacin y en algunos casos a alteracin del desarrollo pancretico y disminucin de
clulas . Estos nios tienen as, alto riesgo de sufrir hiperglicemia. La administracin precoz de
glucosa endovenosa asociada a insulina sera la mejor estrategia para optimizar el manejo de la
glucosa. El uso temprano de aminocidos parenterales y fundamentalmente de la alimentacin
por va enteral estimulan la produccin de insulina y disminuyen el riesgo de hiperglicemia.
Es un factor de riesgo de mortalidad precoz y de enfermedad, especialmente en prematuros. Los
principales problemas relacionados con la hiperglicemia son la diuresis osmtica que puede llevar
130 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Sntomas
No suele tener sntomas especficos, la clnica tiene que ver con el sndrome de hiperosmolaridad
(signos de hemorragia intraventricular en el prematuro y trastornos hidroelectrolticos por diuresis
osmtica a cualquier edad gestacional: deshidratacin, hipernatremia, hiperkalemia).
Etiologas y factores de riesgo
Administracin de glucosa parenteral (sobre 6 mg/kg/min se requiere estricta vigilancia).
Frmacos: Corticoides, cafena, teofilina, fenitona, diasxide.
RN MBPN (<1.500 g). Necesidades de lquidos 200 cc/kg/da.
Sepsis.
Infusin de lpidos.
Estrs neonatal, hipoxia, ciruga.
Diabetes mellitus neonatal transitoria (ms frecuente en RN PEG, por retardo temporal de
la maduracin de clulas Beta). El inicio de diabetes mellitus permanente en el periodo de
RN es muy inusual.
Tratamiento
El objetivo principal es la prevencin y la deteccin precoz de la hiperglicemia, con un adecuado
aporte segn las caractersticas del RN y una monitorizacin frecuente en sangre y/u orina.
Si los valores son sobre lo normal:
Ajuste de aportes de glucosa ev (bajar la carga de 2 mg/kg/min cada 4-6 horas, con controles
seriados de glicemia).
Iniciar aporte de aminocidos precozmente (aumenta insulina).
Inicio de aporte enteral precoz (aumenta insulina).
Suspender drogas hiperglicemiantes.
Insulina: con valores de glicemia sobre 250 mg/dl, mantenida por 4-6 horas, a pesar de
cargas mnimas de glucosa (3 mg/kg/min). NO usar soluciones hipotnicas (SG 2,5%).
Con infusin continua de insulina es importante mantener glicemias entre 100-180 mg/dl y
monitorizar estrictamente por el riesgo de hipoglicemia secundaria.
Debe haber una tcnica de enfermera normada. Es necesario saturar los sistemas de
infusin, con una solucin de insulina de 5 U/ml por 20 minutos, previo a la administracin.
Inicio de infusin desde 0,01 U/kg/hora (dosis mxima 0,1 U/kg/hora) con control de
glicemias frecuentes (cada 1-2 h) hasta obtener glicemia <200 mg/dl, luego controles cada 4-
6 horas. Con glicemia <150 mg/dl suspender paulatinamente insulina y controlar a los 30
minutos, manteniendo valores alrededor de 100 mg/dl.
A la fecha, no hay evidencia que apoye el uso preventivo de insulina en el manejo de
prematuros de muy bajo peso de nacimiento. Faltan guas acerca de su uso.
Generalidades
El calcio en el organismo est en 99% en el esqueleto y solo el 1% restante est en el lquido
extracelular (40% unido a protenas, 10% unido a aniones como fosfato, citrato, sulfato y lactato y
Neonatologa 131
50% libre ionizado). El calcio inico es fundamental para varios procesos bioqumicos del organismo
y su valor es el que debiera determinarse. Bajo condiciones de estado cido-base y albuminemia
normal, el nivel srico de calcio total y el calcio inico, se correlacionan en forma lineal, por lo que la
medicin de calcemia total sigue siendo til. En nios con patologa y especialmente en prematuros,
lo ideal es determinar calcio inico porque los algoritmos para calcularlo no son fidedignos.
Los depsitos de calcio en el feto aumentan, en forma principal, en el tercer trimestre del
embarazo. Los nios de trmino pueden nacer con calcemias altas (10-11 mg/dl) que
disminuyen rpidamente en los primeros 2 das de vida hasta valores que pueden llegar hasta
7 mg/dl. Estos valores pueden ser ms bajos en los RN prematuros por las bajas reservas de
calcio y por una pobre respuesta a la paratohormona (PTH). Posteriormente los niveles de
calcio tienden a normalizarse si las condiciones generales del RN son adecuadas. La
regulacin del calcio depende fundamentalmente de la PTH y el calcitriol.
Hipocalcemia
La hipocalcemia neonatal temprana ocurre especialmente dentro de los 3 primeros das de
vida y se define como calcemia total <7 mg/dl o calcemia inica <3,5 mg/dl.
Factores de riesgo:
Varones;
Prematuros;
Diabetes materna (inmadurez de paratiroides, mayores requerimientos de nios macrosmicos);
Estrs perinatal, sepsis, asfixia (puede estar relacionado con insuficiencia renal, acidosis,
uso de bicarbonato o disminucin de paratohormona);
Uso materno de anticonvulsivantes (fenobarbital (FNB), fenitona);
Restriccin del crecimiento intrauterino.
La hipocalcemia tarda en nios mayores de 1 semana de vida. Es mucho menos frecuente.
Entre las causas: hipoparatiroidismo (idioptico, neonatal transitorio, hipomagnesemia, secuencia
de Di George), alteraciones que causan dficit de vitamina D y otras como alcalosis y tratamiento
con bicarbonato, uso de sangre citratada (exanguineotransfusin), furosemida, uso de albmina o
lpidos endovenosos. Para su diagnstico exacto se debe descartar las posibles causas y pedir
asesora de un endocrinlogo.
Presentacin clnica
Asintomtica, que es la forma que se presenta habitualmente cuando es temprana.
Los sntomas pueden ser: Irritabilidad neuromuscular, vmitos, hiperactividad, taquicardia,
falla cardaca, alteraciones del ECG (QT prolongado), apnea o taquipnea, cianosis, espasmos,
clonus, convulsiones focales o generalizadas, pseudo-obstruccin intestinal, laringoespasmo. Son
poco frecuentes el signo de Chvostek y el espasmo carpo pedal.
Anticipacin: Debe determinarse diariamente calcemia en recin nacidos de alto riesgo.
Tratamiento
El tratamiento depende del riesgo de cada RN, de la presencia de sntomas y de la
severidad de la hipocalcemia.
En los nios con factores de riesgo, asintomticos, que no se alimentarn bien, se debe
aportar calcio endovenoso 27-36 mg de calcio elemental/kg/da (3-4 ml/kg/da de gluconato
calcio 10%). La duracin del aporte parenteral debe ser hasta asegurar aporte oral adecuado.
A los nios con hipocalcemia pero asintomticos aportar gluconato calcio ev 10% 75
mg/kg/da (8 cc/kg/da) por 48-72 horas. La infusin continua es preferible a los bolos, pero
requiere vigilancia continua de la va venosa. Si se aplican bolos debe ser lento y con
monitorizacin, 1-2 cc/kg diluido 1:1 en agua destilada o SG 5%-10% cada 6 horas.
132 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Los nios con hipocalcemia sintomtica deben recibir un bolo de 1-2 cc/kg diluido 1:1,
monitorizando estrictamente la aparicin de bradicardia. En caso de convulsiones se puede usar un
mximo de 4 cc/kg, suspendiendo apenas se obtenga respuesta. Posteriormente dejar con 8 cc kg/da ev.
Si no responde al tratamiento y persisten sntomas, pensar en hipomagnesemia.
Precauciones
La infusin de calcio endovenoso puede producir arritmia o bradicardia por lo que el RN
debe estar monitorizado, si es en bolo debe ser lento (1 cc por minuto).
Si su administracin es por catter venoso umbilical debe ser cuidadosa teniendo presente
que la posicin correcta del catter debe ser en vena cava inferior, ya que existe riesgo de
necrosis heptica, si el catter est en la vena porta. Se debe evitar administracin por arteria
umbilical por la posibilidad de espasmo arterial y necrosis intestinal.
La administracin por va perifrica tiene el riesgo de necrosis de piel y tejido subcutneo
por extravasacin, por ello si se elige esta va, debiera estar vigilndose continuamente el sitio
de puncin.
Hipercalcemia
Calcio total sobre 11 mg/dl o calcio inico sobre 5 mg/dl.
Valor mayor de 14 mg/dl es considerado grave.
Es un cuadro poco frecuente, puede ser iatrognico (por excesivo aporte de calcio) o por
alteracin de los mecanismos que regulan la homeostasis del calcio, como hiperparatiroidismo
primario o secundario a hipoparatiroidismo materno, hipertiroidismo, hipervitaminosis D o A, uso
de tiazdicos, S. de Williams, necrosis grasa subcutnea (asfixia, traumatismo, hipotermia),
insuficiencia renal aguda, insuficiencia suprarrenal aguda, etc.
Clnica
Habitualmente asintomtico en niveles bajo 14 mg/dl.
Los sntomas ms frecuentes son rechazo alimentario y mal ascenso ponderal. En casos graves los
sntomas son muy violentos y pueden ser hipotona, letargia, irritabilidad, poliuria, polidipsia,
deshidratacin, convulsiones, constipacin, hipertensin, nefrocalcinosis y alto riesgo de mortalidad.
El diagnstico se hace confirmando los niveles de calcemia para iniciar el tratamiento y
luego de ello, si no hay una causa iatrognica, iniciar estudios para determinar la posible causa
con el apoyo de distintos especialistas (endocrinlogo, nefrlogo, etc).
Tratamiento
El tratamiento contempla la suspensin del calcio y restriccin del uso de vitamina D.
Luego pretende aumentar la excrecin urinaria de calcio.
- Expansin con suero fisiolgico 10-20 ml/kg en 30 minutos, la hidratacin y el sodio
estimulan la excrecin urinaria de calcio. Despus volumen de mantencin de 1 a 2 veces
las necesidades basales, con sodio y potasio.
- Furosemida 1 mg/kg cada 6-8 horas endovenoso.
- Hidrocortisona 1 mg/kg cada 6 horas o prednisona 2 mg/kg/da en casos graves y refractarios.
Dieta baja en calcio y vitamina D.
Calcitonina (5-8 U/kg cada 12 horas) impide la liberacin de calcio y fosfato desde el hueso
y puede producir calciuria.
Limitacin de exposicin solar.
Neonatologa 133
Hipomagnesemia
La hipomagnesemia es poco frecuente en el periodo neonatal y se asocia a hipocalcemia.
Puede originarse en mala absorcin, diabetes gestacional, enfermedad hipertensiva del
embarazo, restriccin del crecimiento intrauterino, acidosis tubular, hipoparatiroidismo
transitorio, exanguineo transfusin con sangre citratada.
Se producen sntomas con valores bajo 1,2 mg/dl.
Clnica
Similar a la hipocalcemia (hiperexcitabilidad, temblores, convulsiones).
Tratamiento
Sulfato magnesio (50%) 0,1-0,2 cc/kg/dosis o (25%) 0,25-0,5 cc/kg/dosis ev. Controlando
frecuencia cardaca en cada administracin y magnesemia diariamente.
Hipermagnesemia
Niveles sricos sobre 2,8 mg/dl.
La causa ms frecuente es el tratamiento de sulfato de magnesio a la madre y el excesivo aporte
de magnesio en la alimentacin parenteral, tambin puede aparecer en asfixia y en prematuros.
Sntomas
La sintomatologa es escasa con magnesemia <6 mg/dl. Son: Apnea, insuficiencia
respiratoria, hipotona, succin dbil, leo paraltico.
Tratamiento
No requiere tratamiento especfico salvo eliminar el aporte de magnesio, en nios graves
se puede administrar calcio EV y tambin el uso de diurticos puede ser til. Excepcionalmen-
te se ha usado dilisis y exanguineotransfusin.
BIBLIOGRAFA
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134 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Infecciones bacterianas
Mirna Garca M.
Definicin
Sndrome clnico caracterizado por una respuesta inflamatoria sistmica frente a una infeccin,
que puede inducir a una disfuncin multiorgnica con hipoperfusin e hipotensin arterial.
Epidemiologa
La incidencia de sepsis neonatal alcanza a 1-8/1.000 nacidos vivos, 13-27/1.000 nacidos
vivos menores de 1.500 g. La tasa de mortalidad es 13%-25%. Es la segunda causa de muerte
neonatal. Tasas ms elevadas en los recin nacidos (RN) prematuros y aquellos con
enfermedad temprana fulminante.
Fisiopatologa
La sepsis neonatal se ve favorecida por el estado inmunolgico deficiente del RN dado por
respuesta inflamatoria alterada, quimiotaxia disminuida, opsonizacin deficiente por comple-
mento disminuido, inmunoglubulinas en rango bajo lo normal, dficit en la va alterna de
activacin del complemento y sistema properdina, dficit en la fagocitosis, inmunoglobulinas
G y M disminuidas. Vulnerabilidad de piel y mucosas.
Clasificacin
Sepsis neonatal precoz: Ocurre en las primeras 72 horas de vida, reflejando infeccin de transmisin
vertical. Meningitis en el 3%. Mortalidad de 40%-58%. Presentacin rpida. Producida por
estreptococo B hemoltico grupo B (SBHGB), Gram (-) entricos, Listeria monocytogenes.
Sepsis neonatal tarda: Ocurre despus de las 72 horas de vida, reflejando infeccin de trasmisin
vertical u horizontal. Presentacin insidiosa. Meningitis en el 30%. Mortalidad 10% a 15%.
Producida por SBHGB, Listeria monocytogenes, grmenes de la comunidad o intrahospitalarios.
Infeccin probada: Hemocultivos positivos o protena C reactiva (PCR) positiva con la
presencia de signos y/o sntomas de infeccin.
Infeccin probable: Presencia de signos y/o sntomas de infeccin y al menos 2 anlisis de
laboratorio anormales, cuando el hemocultivo es negativo.
Infeccin posible: Presencia de signos y/o sntomas de infeccin, ms elevacin de PCR o
interleukina (IL) 6 IL8, en ausencia de hemocultivo positivo.
Ausencia de sepsis: Sin signos clnicos de sepsis y exmenes de laboratorios normales.
Infeccin nosocomial: Ocurre despus de 48 horas de admisin al centro de salud, sin evidencia
previa de la misma, con crecimiento de grmen no relacionado con otro sitio de infeccin.
Agentes etiolgicos
Sepsis neonatal precoz: Estreptococo beta hemoltico grupo B, Listeria monocytogenes y
agentes Gram (-), Klebsiella spp, E coli, pseudomonas.
Sepsis neonatal tarda: Agentes gram (+), estafilococo coagulasa negativo, estafilococo aureus,
Enterococcus spp. SBHGB; agentes Gram (-), E coli, Klebsiella, pseudomonas, enterobacter,
Serratia, acinetobacter; agentes fngicos, Candida albicans, Candida parapsilosis.
Urocultivo. Debe tomarse la muestra de orina por catter urinario o por puncin
suprapbica. Tiene escaso valor en sepsis precoz, excepto cuando existen antecedentes de
malformacin de vas urinarias. Mayor utilidad en sepsis tarda.
Cultivo de aspirado traqueal. Es til obtenido en la primera intubacin y antes de las 12 horas
de vida. Puede ser positivo hasta en el 44% de las neumonas connatales. En neumona asociada a
ventilacin mecnica es til el estudio cuantitativo de colonias bacterianas.
El examen histolgico de la placenta y el cordn umbilical (funisitis) apoyan el
diagnstico de infeccin (corioamnionitis).
No se utiliza cultivos corporales superficiales ni aspirado gstrico para diagnstico de infeccin.
Microensayos (microarrays) permite el diagnstico molecular del agente etiolgico. Ventajas:
Resultados ms rpido, tcnicas estandarizadas y automatizadas, pesquisa microorganismos de
distinto crecimiento, de mayor sensibilidad y especificidad. Limitaciones: Falsos (+) por contamina-
cin, falsos (-) por extraccin de ADN-inhibidores-partidores. Es de mayor costo, debe sospechar
agentes infecciosos y no da informacin de sensibilidad a antimicrobianos.
Diagnstico diferencial
Shock hipovolmico secundario a hemorragia oculta (intracraneana o abdominal).
Shock cardiognico secundario a cardiopatas congnitas severas.
Errores innatos del metabolismo.
Tratamiento
Ante sospecha de sepsis el recin nacido debe hospitalizarse en Unidad de Cuidados
Intensivos Neonatal (UCIN) para manejo con:
Medidas generales
Rgimen cero, ambiente trmico neutral, oxigenacin adecuada, balance hdrico adecuado,
monitoreo continuo de presin arterial, idealmente invasivo con acceso vascular arterial
(doble lumen en arteria umbilical, radial o tibial posterior), acceso vascular venoso adecuado
(doble lumen umbilical, yugular o femoral) y rara vez intraseo. Diuresis horaria estricta
con catter vesical. Exmenes de laboratorio: hemocultivos (2), hemograma con recuento
de plaquetas, PCR, pruebas de coagulacin, GSA, glicemia, calcemia, magnesemia,
electrolitos plasmticos, nitrgeno ureico y creatinina. Rx de trax y ecocardiograma.
Medidas especficas
Inicio de tratamiento emprico con ampicilina y aminoglucsido por va endovenosa, o de amplio
espectro bi o triasociado frente a sospecha de sepsis neonatal tarda (previa toma de policultivos:
sangre, LCR, orina y secrecin traqueal en RN conectado a VM). Cefalosporina de 3 generacin
si se sospecha foco menngeo o no se ha podido descartar. Las dosis de antibiticos utilizadas se
basan en NEOFAX 2012 segn edad gestacional y das de vida.
Aporte de volumen con suero fisiolgico, plasma fresco congelado, glbulos rojos, plaquetas.
Evaluar presin arterial, presin venosa central, diuresis mayor de 1 cc/kg/hora, perfusin
cutnea, saturometra de O2, realizar ecocardiografa para evaluar contractilidad, dilatacin de
cavidades, precarga.
Inicio de drogas vasoactivas, ante fracaso de aporte de volumen con: Dopamina,
dobutamina, adrenalina, noradrenalina, amrinona, milrinona y corticoides (hidrocortisona o
dexametasona) en shock refractario a drogas vasoactivas.
Aporte nutricional parenteral agresivo una vez estabilizado el RN, para evitar catabolismo.
Terapia con factores estimulantes de colonias de granulocitos (rH-GCF) en la prevencin de
sepsis nosocomial del prematuro, logra una neutrofilia significativa, sin embargo se debe continuar
con protocolos experimentales estrictos para demostrar con evidencia, su utilidad.
Neonatologa 137
Conclusiones
El diagnstico y manejo de RN con sospecha de sepsis se basa en principios cientficos
modificados por el arte y la experiencia del profesional. Los siguientes son conceptos bien
establecidos en relacin a este tema:
La sepsis neonatal es una causa importante de morbilidad y mortalidad.
Los tests diagnsticos para sepsis neonatal precoz (que no sean hemocultivos o cultivos de
lquido cefalorraqudeo) son tiles para identificar a los RN con una baja probabilidad de
sepsis, pero no en la identificacin de los RN con probable infeccin.
Un mililitro de sangre tomado antes de iniciar la terapia antimicrobiana es necesario para
detectar bacteremia si se usa un frasco de hemocultivo peditrico.
Los cultivos de zonas corporales superficiales, aspirados gstricos y urocultivo no tienen
ningn valor en el diagnstico de sepsis neonatal precoz.
La puncin lumbar no es necesaria en todos los recin nacidos con SOSPECHA de infeccin
bacteriana, pero debe realizarse en todo RN CON SIGNOS clnicos y/o de laboratorio de
sepsis, que puedan someterse en forma segura al procedimiento. Tambin en RN con un
hemocultivo positivo y en RN que no responde a la terapia antimicrobiana de la forma esperada.
El tratamiento ptimo del RN con sospecha de sepsis de inicio precoz son los antibiticos
de amplio espectro (ampicilina y aminoglucsido). Una vez que el patgeno se identifica, la
terapia antimicrobiana debe ajustarse.
La terapia antimicrobiana se debe interrumpir a las 48 a 72 horas si hay antecedentes
clnicos y de laboratorio suficientes para descartar la infeccin.
BIBLIOGRAFA
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138 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Al examen fsico los signos de dificultad respiratoria son: Polipnea o taquipnea (FR >60
por minuto), retraccin esternal y subcostal, aleteo nasal, quejido respiratorio, apnea (pausa
respiratoria >20 segundos) y cianosis.
Bronconeumonia connatal
Ocurre como complicacin de infecciones connatales o infecciones nosocomiales. En el
primer caso, los agentes causales ms frecuentes sern: Estreptococo grupo B, E coli, Listeria
y Clamidia Trachomatis. En el caso de cuadros intrahospitalarios predominarn:
Staphylococcus aureus o epidermidis, Klebsiella, Enterococcus, pseudomonas y Cndida
albicans. Si es un RN de la comunidad y durante la estacin de invierno, considerar el virus
respiratorio sincicial (VRS).
Factores de riesgo: Corioamnionitis materna, rotura prematura de membranas de ms de 18
horas, infeccin del tracto urinario materno dentro de 15 das previos al parto y colonizacin
vaginal patolgica por Streptococcus B principalmente. El RN se infectar por va ascendente
o bien a su paso por el canal del parto. Para los cuadros tardos o intrahospitalarios los
principales factores de riesgo son la prematurez, intubacin y conexin prolongada a
ventilador mecnico, esquemas mltiples de tratamiento antibitico, alimentacin parenteral
prolongada y la permanencia por largo tiempo de vas y catteres.
Diagnstico: A los signos de dificultad respiratoria se asocian aunque no siempre, signos de
infeccin como palidez o piel marmrea, mal llene capilar, alteraciones de la
termorregulacin, hipotensin, etc. La Rx de trax no es patognomnica y puede mostrar
desde infiltrados focales uni o bilaterales a zonas de condensacin e imgenes algodonosas.
El hemograma muestra signos sugerentes de infeccin y la PCR puede ser positiva. Los
hemocultivos y ltex en fluidos corporales (ltex en orina para strepto B por ejemplo) pudieran
arrojar el agente etiolgico.
Tratamiento: Debe iniciarse tratamiento antibitico de amplio espectro apenas se plantea la
posibilidad diagnstica, esto significa actuar la mayora de las veces, slo en base a los
factores de riesgo. Generalmente se utiliza ampicilina ms amikacina por al menos 7 das y
en los casos intrahospitalarios considerar el uso de vancomicina y cefotaxima, adems de
antifngicos segn el caso (ver captulo de Infecciones). Si se sospecha o demuestra C
trachomatis: Eritromicina por 10 a 14 das. Considerar adems, manejo con drogas
vasoactivas, oxigenoterapia segn necesidad y eventualmente ventilacin mecnica y xido
ntrico inhalado.
Neumotrax
Hay un aumento de la presin transpulmonar con sobredistensin alveolar y ruptura tisular
resultando en atrapamiento de gas en la cavidad pleural producindose un colapso parcial o
total del pulmn con desplazamiento del mediastino hacia el lado contralateral con disminu-
cin del retorno venoso y a veces shock en los casos ms graves. Debe sospecharse en todo
RN con enfermedad respiratoria que bruscamente se deteriora.
Diagnstico: Hay abombamiento unilateral del trax, desplazamiento del latido cardaco y
disminucin unilateral del murmullo vesicular. Si est a tensin: bradicardia, hipotensin y
shock. La transiluminacin del trax puede hacer el diagnstico y la Rx de trax
anteroposterior y en decbito lateral con el lado afectado hacia arriba permite la confirmacin
(slo AP puede subestimar el tamao de un neumotrax anterior).
Tratamiento: En el caso que no exista patologa pulmonar de base o en que el nio no presenta
dificultad respiratoria o no se encuentre en ventilacin mecnica est indicada una actitud
expectante con control radiolgico seriado y utilizacin de FiO2 alta en RN de trmino para
acelerar la reabsorcin del aire. De lo contrario se instalar un drenaje pleural bajo trampa de
agua. La aspiracin con una mariposa en segundo espacio intercostal lnea medio-clavicular
es til en el nio crtico como procedimiento diagnstico y teraputico.
Neumomediastino
Suele acompaarse de otras rupturas alveolares generalmente neumotrax.
Diagnstico: Generalmente asintomtico. La placa lateral de trax muestra acumulacin de
aire en el espacio mediastnico, en tanto que la proyeccin AP puede mostrar el signo de la
vela por la elevacin del timo.
Tratamiento: Conservador ya que rara vez produce compromiso cardiovascular o respiratorio.
Neonatologa 141
Neumopericardio
Es el menos frecuente.
Diagnstico: Los casos leves slo se evidencian con la Rx de trax que muestra una imagen
area que demarca completamente la silueta cardaca. Cuando la presin aumenta se desarrolla
taponamiento cardaco con tonos cardacos apagados, hipotensin, cianosis y bradicardia.
Tratamiento: Slo conservador en los casos leves con monitorizacin hemodinmica estricta.
Cuando existe taponamiento cardaco es necesaria la puncin pericrdica. Si el aire se
reacumula se instalar una sonda a permanencia.
3. Evidencias clnicas:
Surfactante comparado con placebo o no tratamiento: El uso de surfactante disminuye
neumotrax hasta en 65% y baja la mortalidad hasta en 40%.
Surfactante natural comparado con sinttico: Once estudios con alrededor de 4.500
RN, el surfactante natural disminuye neumotrax (RR 0,63 IC 0,52-0,76) y mortalidad
(RR 0,87 IC 0,75-0,99). Sin diferencias en DBP, DAP o HIC.
Uso profilctico comparado con rescate: En 8 estudios randomizados con surfactante
natural administrado antes de los 15 minutos de vida (profilctico) o como rescate entre
1,5 y 7,4 horas de vida, la administracin profilctica disminuye neumotrax (RR 0,62
IC 0,42-0,89) y mortalidad (RR 0,61 IC 0,48-0,77) con una tendencia a la disminucin
de DBP o muerte.
Cabe destacar que lo recomendado actualmente es la modalidad de uso de rescate
precoz, o sea, en cualquier caso antes de las 2 horas de vida y de preferencia dentro de
los primeros 30 minutos a una hora. No hay estudios por el momento que comparen
este modo con la administracin profilctica.
Surfactantes naturales comparados entre s: No hay evidencia actual de superioridad de
uno sobre otro.
Respecto a la repeticin de dosis, el administrar una segunda o tercera dosis si est
plenamente justificado sera mejor que administrar una y en relacin a la velocidad de
administracin sta es en bolo tan rpido como sea posible ya que los estudios
demuestran una mejor distribucin del surfactante de esta forma que al administrarlo
en forma lenta o en infusin contnua. La dosis para Survanta es de 100 mg/kg o 4 cc/kg
endotraqueal cada 6 a 8 horas si es necesario.
Actualmente se estn desarrollando investigaciones para administrar el surfactante va
nebulizacin con lo que podra evitarse la intubacin de los pacientes.
Las ms frecuentes:
Laringomalacia (LM): Es la causa ms frecuente de EC en el nio menor de un ao, siendo
ms frecuente en hombres (relacin 2:1) y representa hasta el 70% de las malformaciones
congnitas de la laringe. Inicia su aparicin en las primeras dos semanas de vida, alcanzando
su resolucin espontnea la mayora de las veces entre los 12 y 18 meses. Ocurre por el
colapso del tejido supragltico durante la inspiracin, debido a la laxitud de las estructuras
larngeas o inmadurez del cartlago epigltico y/o aritenoides.
Neonatologa 143
Diagnstico
En la mayora de los casos las caractersticas semiolgicas del EC permiten una buena
aproximacin diagnstica. La evaluacin de la va area debe ser considerada slo en
pacientes con LM atpica (LM severa, persistencia de los sntomas en el tiempo), EC con
elementos clnicos que hagan sospechar la presencia de otro tipo de alteracin de la va area
(estridor bifsico, disfagia, aspiracin recurrente) y en EC con defectos craneofaciales
asociados o defectos de la lnea media.
Imgenes
Rx de cuello o trax: Evala la morfologa de la va area, desviacin traqueal y la presencia
de masas.
Rx esfago-estmago-duodeno: Evala fstulas traqueoesofgicas, RGE y anillos vasculares.
Videofluoroscopia: Evala la presencia de colapso hipofarngeo y aspiracin.
TAC o RNM: Evala compresiones extrnsecas por masas mediastnicas o anillos vasculares
y malformaciones complejas de la va area.
Estudio endoscpico
Fibrobroncoscopia (FBC): Permite establecer la etiologa en la mayora de los casos de
EC. La LM desde un punto de vista endoscpico se clasifica en tres tipos, siendo el tipo 1 (por
prolapso anterior de mucosa redundante que cubre los cartlagos aritenoides) el ms frecuente.
En el caso de PCV debe realizarse en conjunto con estudio de videodeglucin y en la ES
permite la cuantificacin del grado de obstruccin desde menos de 50% o grado I hasta lumen
no detectable o grado IV.
144 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Tratamiento
Manejo de la insuficiencia respiratoria cuando corresponda.
Traqueostoma en casos graves, amenazantes de la vida.
Evitar la aspiracin de alimentos: Empleo de sonda gstrica o yeyunal si hay aspiracin y
gastrostoma en casos seleccionados.
Tratamiento antirreflujo.
Tratamiento de la causa especfica: Se refiere a ciruga en los casos graves de LM, PCV y ES.
Manejo
En sala de partos
Intubacin inmediata (evitar estimulacin tctil previo a intubacin).
Programar blender en 50% O2.
Ventilar con Neopuff con PIM 18 a 20 y PEEP 5 a 6. Ajustar PIM segn respuesta de FC a
maniobras efectuadas y FiO2 segn recomendaciones NRP (objetivo sat. mayor 85%).
Colocar saturmetro en mueca derecha.
Instalar SNG 8 a 10 French. Ya en cuidados intensivos colocar sonda Reploge para lograr
descompresin estomacal y de asas intestinales usando jeringa de 20 ml.
Manejo respiratorio
Objetivo saturacin preductal: 85% a 95%.
Objetivo saturacin posductal: mayor 75%.
Ventilacin controlada por presin: Se recomienda ventilacin gentil prefiriendo PIM
menores y FR ms altas para lograr pCO2 entre 45 a 60 mmHg. Iniciar con presiones 20/5 y
FR 40 a 60 por minuto.
En caso de requerirse PIM mayores a 25 se recomienda pasar a VAFO.
Parmetros iniciales VAFO: PMVA: 13 a 17 (mximo 20) FR: 8 a 10 Hz amplitud 30 a 50
FiO2: 1 El objetivo es pH >7,20 y pCO2 <60.
Neonatologa 145
xido Ntrico (NOi): El RN debe tener una ecocardiografa idealmente al nacer. Si hay
shunt de derecha a izquierda con diferencia entre saturacin pre y posductal mayor a 10% e
ndice de oxigenacin (IO) mayor a 15 iniciar NOi 20 ppm.
Recordar que VAFO + NOi es ms efectivo que cada uno por separado.
Manejo hemodinmico
Debe instalarse catteres umbilicales. Si no es posible, colocar lnea arterial y catter venoso
central doble o triple lumen.
Objetivos: PAM adecuada a la EG, FC en rango normal, llene capilar menor a 3 segundos,
dbito urinario mayor a 1 cc/kg/h (debe instalarse sonda vesical).
Ante signos de mala perfusin: Bolo de SF 10 ml/kg al conectar a VAFO (pasar en 30
minutos). Dopamina 3 a 6 gamas/kg/min, mximo 20. Evaluar dobutamina y en caso de
ausencia de respuesta a dopamina y dobutamina iniciar hidrocortisona.
En caso que el RN requiera epinefrina o norepinefrina considerar la posibilidad de ECMO.
Sedoanalgesia
Fentanyl: 2 a 6 g/kg/h. Cambiar a morfina en caso de dosis mxima de fentanyl.
Midazolam: 001 a 0,04 mg/kg/h.
Slo en caso de desacoplamiento al ventilador asociado a desaturacin considerar paralizacin
con vecuronio 30 g/kg/h. Si se presenta hipotensin con desaturacin, detener
transitoriamente y aumentar fentanyl.
Resolucin quirrgica
El paciente debe haber logrado estabilizacin para poder operarse. Se considera estabilizado
si hay PAM adecuada para la EG sin necesidad de apoyo inotrpico mximo, saturacin
preductal 85% a 95% con FiO2 menor a 0,5 y diuresis mayor a 2 cc/k/h adems de lctico
menor a 27 mg/dl. Se recomienda no planificar ciruga antes de las 24 h de vida hasta
superar la hipertensin pulmonar fisiolgica del RN.
BIBLIOGRAFA
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146 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Asistencia ventilatoria
Cristin Esquer C.
Se utiliza tambin el CPAP en recin nacidos de trmino con otras patologas como por
ejemplo neumona, sndrome aspirativo meconial, hipertensin pulmonar.
Modos hbridos
Volumen garantizado: El clnico elige un volumen corriente objetivo, el ventilador ajusta su
presin para alcanzar el volumen (basado en las respiraciones anteriores) y garantizarlo. Esto
permite utilizar en promedio presiones ms bajas para alcanzar un buen intercambio gaseoso.
Otros mtodos: Volumen controlado regulado por presin, presin de soporte con volumen
garantizado, ventilacin asistida proporcional, neurally adjusted ventilatory assist (NAVA)
148 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Gasometra y oxigenacin
Independiente del tipo de ventilacin utilizada el plan es realizar gasometra 30 minutos
despus de un cambio de parmetro, cada 4-6 horas en fase aguda o hasta estabilizar, menos
frecuente una vez estabilizado, y mantener parmetros cercanos a pH 7,20-7,35 en prematuros
(PT), 7,30-7,35 para RN trmino; PaCO2 40-55 mmHg (PT) 40-50 (RNT, ms alto para
displasia broncopulmonar); PaO2 50-70 mmHg (PT), 60-80 (RNT, un poco ms elevado por
ejemplo 60-100 si hay hipertensin pulmonar). Saturacin de oxgeno 85%-95% prematuros,
92%-97% para trmino, 95%-98% para hipertensin pulmonar (siempre con la idea de evitar
hiperoxia excesiva).
BIBLIOGRAFA
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149
Definicin
Enfermedad grave de etiologa mltiple en que la persistencia de una alta resistencia vascular
pulmonar despus del nacimiento (hipertensin pulmonar persistente neonatal o HPPN) causa
shunt desde la circulacin pulmonar a la circulacin sistmica, o de derecha a izquierda, a travs
del ductus arterioso o el foramen oval, lo cual se traduce clnicamente en dificultad respiratoria,
hipoxemia severa y refractaria al tratamiento y acidosis. Secundariamente una hipertensin
pulmonar clnicamente importante se ve en el contexto de una displasia broncopulmonar (DBP)
moderada a severa. Puede ser tambin el resultado de un flujo sanguneo pulmonar aumentado
como se ve en grandes shunts cardacos de izquierda a derecha.
Incidencia
Uno a 2 por 1.000 nacidos vivos, pudiendo llegar hasta 7 por 1.000. Preferentemente en
recin nacido (RN) de trmino y cercanos al trmino.
Mortalidad
En dcadas pasadas llegaba hasta el 50%. Actualmente en centros de alta complejidad
alcanza entre 10% y 20%.
Fisiologa y fisiopatologa
Despus del nacimiento el inicio del intercambio gaseoso por los pulmones y el
consiguiente aumento de la presin alveolar de O2 altera el balance entre vasoconstrictores y
vasodilatadores resultando en cada de la resistencia vascular pulmonar. Cumplen un
importante rol en esto los siguientes mediadores derivados del endotelio: xido ntrico (NO),
prostaciclina (PGI2) y endotelina-1 (ET-1).
El NO es el ms importante regulador endgeno del tono vascular. Estimula la guanilato ciclasa
soluble en el msculo liso de los vasos, con lo cual aumentan los niveles de GMPc que se unen a
canales de calcio y disminuye el influjo de calcio produciendo relajacin del msculo liso vascular.
La fosfodiesterasa tipo 5 (PDE -5) destruye GMPc y limita la duracin de la vasodilatacin.
La PGI2 activa la adenilato ciclasa que convierte ATP a AMPc. Niveles aumentados de
AMPc disminuyen el influjo de calcio con la consecuente relajacin del msculo liso vascular.
La fosfodiesterasa tipo 3 (PDE -3) destruye AMPc y limita la duracin de la vasodilatacin
producida por PGI2.
La ET-1 media la vasoconstriccin pulmonar hipxica a travs del receptor endotelina A en
las clulas del msculo liso vascular y la vasodilatacin a travs del receptor endotelina B en
las clulas endoteliales.
Se han descrito tres tipos de anormalidades en la vasculatura pulmonar:
- Nmero de arterias disminuido: Hipoplasia pulmonar asociada a hernia diafragmtica
congnita, malformacin adenomatodea qustica y oligoamnios que acompaan a uropatas
obstructivas. Es el grupo con ms alta mortalidad.
- Nmero de arterias y muscularizacin normales pero condiciones adversas perinatales causan
vasoconstriccin y alteran la esperada disminucin en la resistencia vascular pulmonar
posnatal. Es lo ms frecuente y se ve en asfixia, enfermedades del parnquima pulmonar y
sepsis especialmente asociada a estreptococo grupo B.
150 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
- Nmero de arterias normal pero capa muscular arterial anormalmente gruesa. Asociado a hipoxemia
crnica como sucede en RN postrmino y a sndrome aspirativo meconial (SAM). El cierre prenatal
del ductus por ejemplo, por uso de antiinflamatorios no esteroidales (AINES) durante el embarazo
predispone a mal desarrollo vascular. Se ha descrito adems que el uso de inhibidores selectivos de
receptores de serotonina durante la segunda mitad del embarazo se asocia a 6 veces ms riesgo de
HPPN (la serotonina produce vasoconstriccin y proliferacin de clulas musculares lisas en ratas).
Diagnstico
Debe sospecharse en todo RN con hipoxemia severa y desproporcionada al grado de
enfermedad pulmonar y que se comporta muy lbil en cuanto a saturacin de O2, especialmente
si existe el antecedente de meconio en el lquido amnitico, asfixia o sepsis connatal. El examen
fsico mostrar signos de dificultad respiratoria en grado variable, y a la auscultacin cardaca
puede haber un soplo sistlico de regurgitacin tricuspdea y un segundo ruido reforzado.
La radiografa de trax puede ser normal o evidenciar enfermedad de base como SAM,
neumona o enfermedad de membrana hialina.
Diferencia pre y posductal de oxigenacin: Aproximadamente en el 50% de los RN con
hipertensin pulmonar el shunt de derecha-izquierda ocurre a travs del ductus. En este caso la
PaO2 preductal (brazo derecho) es 20 mmHg ms alta que la posductal (arteria umbilical, otra
extremidad). En el caso de la saturometra la diferencia es >10% a favor de preductal.
El ecocardiograma es fundamental para excluir cardiopata congnita ciantica y para
documentar el shunt derecha-izquierda o bidireccional a travs del ductus o foramen oval y
estimar la presin de arteria pulmonar por doppler midiendo el jet de regurgitacin tricuspdea.
Tratamiento
Medidas generales
Tratar la causa de base.
Oxigenoterapia para lograr PaO2 entre 60 a 90 mmHg y saturaciones sobre 94%. Puede ser
proporcionada a travs de CPAPn en los casos ms leves, pasando por ventilacin
convencional hasta ventilacin de alta frecuencia (VAFO) en los ms severos.
Asegurar ambiente trmico neutral.
Mantener normoglicemia y normocalcemia. Corregir trastornos electrolticos. Evitar acidosis
metablica y usar bicarbonato en caso necesario y una vez establecida una ventilacin adecuada.
Mantener hematocrito sobre 40% a 45%.
Uso de sedantes y relajantes musculares. Disminuyen el consumo de O2 y las fluctuaciones en
la oxigenacin. Frecuentemente se usa fentanyl goteo continuo en dosis de 2 a 5 g/kg/h. La
combinacin de sedantes y relajantes musculares produce frecuentemente hipotensin. No
debiera usarse de rutina relajantes sino que reservarlos para los casos ms graves y por el
mnimo tiempo necesario. Se puede utilizar vecuronio en bolos de 0,1 mg/k/h o en infusin
continua. Tanto o ms importante que las drogas mencionadas es la estimulacin mnima. En
este sentido, la aspiracin de tubo endotraqueal y orofarngea se realizarn slo si es necesario.
Soporte cardiocirculatorio
Es fundamental mantener una presin arterial sistmica (PAS) mayor a la presin arterial
pulmonar (PAP). Se debe procurar una presin arterial media (PAM) entre 50 a 60 mmHg. Lo
anterior se logra con:
Aporte de volumen: Expansores de volumen como solucin fisiolgica y glbulos rojos.
Drogas vasoactivas: Dopamina y dobutamina hasta 20 g/kg/min y adrenalina hasta 1 g/kg/min
si no hay respuesta a las drogas anteriores. Ms recientemente se ha usado noradrenalina que
aumenta la PAS y la oxigenacin.
Neonatologa 151
Soporte ventilatorio
Surfactante: Disminuye necesidad de oxigenacin por membrana extracorprea (ECMO)
en RNT con severo distrs respiratorio. Aparte de su uso en membrana hialina, sera
particularmente beneficioso en SAM y sepsis.
Ventilacin mecnica convencional: La hiperventilacin y alcalosis usadas ampliamente
antes del xido ntrico inhalado (NOi) no se recomiendan actualmente ya que disminuyen
la perfusin cerebral y se han asociado a dficit auditivo y dao neurolgico en el seguimiento
de sobrevivientes con HPPN. Procurar mantener en los gases pH de 7,35 a 7,45; PaCO2 de
40 a 55 y PaO2 de 60 a 80 mm Hg. Evitar altas presiones y altos volmenes corrientes.
Ventilacin de alta frecuencia (VAF): Cuando fracasa lo anterior con ndice de oxigenacin
(IO) >20. Considerar efecto sinrgico con NOi.
Terapias futuras
Falta determinar seguridad y efectividad de vasodilatadores pulmonares como
bloqueadores de canales de calcio (verapamil), prostanoides (epoprostenol) y de inhibidores
de la endotelina (bosentan). Un estudio de casos reciente sugiere que este ltimo agente puede
mejorar la oxigenacin en RN con hipertensin pulmonar y actualmente se est llevando a
cabo un ensayo controlado randomizado para evaluar su eficacia. Hay que considerar adems
152 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
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153
Convulsiones
Patricia Parra V.
Definicin
Se definen clnicamente como una alteracin paroxstica y estereotipada de la funcin
neurolgica que se produce en los primeros 28 das despus del nacimiento en un recin
nacido (RN) de trmino y hasta las 44 semanas en el pretrmino. Desde el punto de vista
fisiopatolgico, corresponden a una depolarizacin excesiva y repetitiva de un grupo de
neuronas.
Epidemiologa
El riesgo de crisis, es mayor en el periodo neonatal, ms an en los recin nacidos
prematuros, 57,5/1.000 RN PreT con peso <1.500 g, 13,5/1.000 en RN PreT con peso <2.500
g, 2-2,8/1.000 en RNT.
Fisiopatologa
Los factores que regulan la excitabilidad neuronal conspiran para crear un estado hiperexcitable
en el periodo neonatal, con un umbral extremadamente bajo de convulsiones, ocasionado por:
Desbalance entre circuitos excitatorios e inhibitorios. El principal neurotransmisor inhibitorio,
GABA-A, en este periodo de la vida es excitatorio sobre las neuronas del hipocampo. Adems
los receptores de glutamato se encuentran sobrexpresados durante esta etapa del desarrollo
Aumento de receptores NMDA (N metil D aspartato). En hipocampo y neocrtex, existe un
mayor nmero de receptores NMDA, que presentan un aumento de sensibilidad a glicina y
una menor capacidad del magnesio para bloquear la actividad del receptor. Todo esto conduce
a un aumento de la actividad excitatoria y a una mayor susceptibilidad de las neuronas
corticales e hipocampales a la actividad convulsiva.
Retraso de maduracin de circuitos posinpticos inhibitorios. El periodo neonatal es un periodo
fisiolgico de intensa excitacin sinptica. En el ser humano, la densidad de las sinapsis en las
espinas dendrticas es mxima alrededor del trmino de la gestacin y en los primeros meses
de vida. Adems, el equilibrio entre las sinapsis excitatorias e inhibitorias, es a favor de las
excitatorias, para permitir una slida formacin de las sinapsis, plasticidad y remodelacin.
Red proconvulsiva en sustancia Nigra. Esta red est precozmente funcional en el cerebro en
desarrollo, en cambio la red anticonvulsivante se desarrolla en forma posterior.
Presencia de Gap-junction. Son capaces de amplificar pequeos desbalances en la actividad
neuronal, logrando sincronizar esta actividad.
Periodo refractario de hiperpolarizacin ms corto. Esto significa que la clula nerviosa
recupera rpidamente la excitabilidad.
Clasificacin
Las convulsiones en el RN, difieren de las convulsiones en los nios mayores. Debido a la
inmadurez en la morfologa y mielinizacin de las conexiones corticosubcorticales. Volpe, las
clasifica y estima su frecuencia, segn se muestra en la siguiente tabla:
154 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Clasificacin Descripcin
Etiologa
En el RN, una amplia gama de patologas tanto sistmicas como del sistema nervioso
central (SNC) pueden provocar convulsiones. La mayora de las convulsiones neonatales son
sintomticas y pueden ser extremadamente difciles de controlar con los frmacos
antiepilpticos (FAE) actualmente disponibles.
La causa ms comn de CNes sintomticas es la encefalopata hipxico-isqumica (EHI), stas
generalmente ocurren dentro de las primeras 4 a 24 horas despus del nacimiento y significan un
riesgo a largo plazo de dficit neurolgico y cognitivo. Otra causa importante por su frecuencia y
porque tienen un tratamiento especfico, son las alteraciones metablicas.
Siempre considerar:
Encefalopata hipxico-isqumica (50%): Asfixia perinatal (25%-33%), cardiopatas
congnitas, shock, accidente cerebrovascular, displasia broncopulmonar, hipertensin
pulmonar, anemia aguda severa, trauma.
Hemorragia intracraneal (15%-25%): Intraventricular, intracerebral, subdural, subaracnoidea.
Infecciones (12%): Meningitis, encefalitis, sepsis, TORCH, endocarditis.
Txico metablico: Hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, alteraciones electrolticas,
sndrome abstinencia.
Trastornos del desarrollo cortical: Paquigiria, lisencefalia, esquizencefalia.
Errores innatos del metabolismo: Dependencia de la piridoxina, dficit de glut 1,
hiperglicinemia no cetsica.
Diagnstico
Las convulsiones neonatales pueden ser difciles de diagnosticar ya que con frecuencia no hay
correlacin entre las crisis clnicas y las crisis electroencefalogrficas, un fenmeno conocido
como disociacin electroclnica, por lo que se requiere un alto grado de sospecha clnica evaluando
las condiciones de riesgo del RN y un sistema de monitorizacin, siendo el video-electroencefalo-
grama (EEG) convencional el Gold standard. En el ltimo tiempo se ha incorporado el aEEG
(electroencefalograma de amplitud integrada) que es un sistema de monitorizacin de 2 canales,
ms fcil de instalar y ms disponible en algunos centros, pero menos sensible que el videoEEG
convencional, sobre todo cuando las crisis son breves, de baja amplitud o distal al sitio de
grabacin.
Tratamiento
El tratamiento inmediato de las convulsiones consiste en estabilizar al paciente, asegurar
va area y venosa, identificar la causa y aplicar un tratamiento especfico y administrar un
FAE para prevenir la recurrencia (ver Tabla 2).
Las convulsiones provocadas por una anomala especfica, como la meningitis o la sepsis,
requieren de un tratamiento especfico. En el caso de convulsiones provocadas por trastornos
Neonatologa 155
Va area y respiracin
Va venosa y circulacin
Historia clnica:
Embarazo: Infecciones, TORCH, uso de frmacos, consumo de drogas/alcohol,
Parto: Tipo y duracin,
ASEGURAR
Historia neonatal: Antropometra, edad gestacional, Apgar, signos vitales, necesidad y tipo
de reanimacin,
Historia familiar de convulsiones neonatales,
Examen fsico y neurolgico riguroso,
En especial, describir los movimientos anormales sospechosos de ser convulsiones clnicas:
Tipos de movimientos, duracin y frecuencia, si cesan o son provocados por la estimulacin
tctil.
Hemograma/Hemocultivo
ELP
Glicemia:
Hipoglicemia: Suero glucosado 10% 2 cc/kg bolo (200 mg/kg glucosa) y luego infusin de
glucosa 5-8 mg/kg/min
EXMENES DE PRIMERA LNEA
Calcemia:
Hipocalcemia: Gluconato de calcio 5% 4 cc/kg cada 6-8 hrs.
Magnesemia:
Hipomagnesemia: Sulfato de magnesio 50% 0,2 cc/kg IM
EEG/video monitoreo EEG
Neuroimgenes:
Ecografa cerebral
TAC cerebral
RNM cerebral (gold standard)
Estudio LCR:
Citolgico
Citoqumico
Cultivo
Estudio de TORCH
Primero: Fenobarbital: Carga de 20 mg/kg IV y mantencin de 3-5 mg/kg/da IV o VO.
ANTICONVULSIVANTES
Pronstico
El pronstico est determinado fundamentalmente por la etiologa de las crisis. Otras
variables clnicas importantes incluyen:
Hallazgos en el EEG (ictal e interictal). Interictal anormal, riesgo relativo (RR) 40.
Examen neurolgico en el momento de las crisis. Si es anormal el RR alcanza 50.
Nmero de frmacos necesarios para lograr el control de las crisis.
Duracin de las crisis y presencia de status epilptico.
Hallazgos en la neuroimagen.
Edad gestacional (trmino vs pretrmino) y peso de nacimiento.
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157
Enterocolitis necrosante
Patricio Torres E.
Patogenia
Los estudios realizados hasta el momento sugieren una interrelacin estrecha entre lo
gentico, la inmadurez intestinal, el ambiente microbiano y la alimentacin.
Gentica: El anlisis de gemelos avala la teora que la hemorragia intraventricular, la NEC
y la displasia broncopulmonar, tienen un origen familiar. A causa de esta predisposicin
gentica, el hallazgo de un marcador sensible, especfico y predictivo podra ser muy
importante para la prevencin.
Inmadurez intestinal: El intestino no solo sirve como rgano digestivo absortivo sino que
adems es uno de los rganos inmunolgicos ms grandes del cuerpo, cumple un papel
endocrino y exocrino y tambin contiene tejido nervioso equivalente al de toda la mdula
espinal. El intestino duplica su longitud en el ltimo trimestre del embarazo y es ms
significativo el crecimiento de las vellosidades y de las microvellosidades. En consecuencia
mientras ms prematuro, mayor es la limitacin de la capacidad digestiva absortiva del
recin nacido y la dificultad de cubrir las elevadas necesidades nutricionales.
Ambiente microbiano: Una de las primeras lneas de defensa ante los microorganismos patgenos y
las toxinas ingeridas es la digestin luminal en el estmago y duodeno, la inmadurez de sta puede
predisponer al ingreso de patgenos y permitir la colonizacin de la porcin distal del tubo digestivo.
La movilidad intestinal en el prematuro es menos organizada que en el RN de trmino y se debe a
una inmadurez marcada del sistema nervioso entrico, que retrasa el trnsito, dando como resultado
un sobrecrecimiento bacteriano y distensin gaseosa por los productos derivados de la fermentacin.
Marcadores inflamatorios
En la enterocolitis necrosante existe la produccin endgena de mediadores inflamatorios
relacionados con el desarrollo de lesin intestinal. La endotoxina lipopolisacrido, el factor
activador de plaquetas, el factor de necrosis tumoral y xido ntrico, estaran comprometidos en la
patogenia de la NEC. A veces es posible aislar bacterias en la sangre del RN con NEC, pero no se
sabe si estas bacterias cumplen un papel primario en la patogenia de la enterocolitis necrosante o si
son microorganismos de la luz intestinal que traspasaron la barrera de la mucosa lesionada.
Clnica
Se caracteriza por distensin e hipersensibilidad abdominal, residuo gstrico especialmen-
te bilioso, sinpatosis, sangre en deposiciones, neumatosis intestinal, gas en vena porta,
necrosis intestinal, perforacin intestinal, sepsis y shock.
158 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Laboratorio
Hemograma con leucocitosis y desviacin a izquierda, trombocitopenia.
PCR elevada.
La disminucin de los granulocitos, trombocitopenia, acidosis metablica, desequilibrio
electroltico, sugieren mayor gravedad.
Tratamiento
Etapa I: La clnica debe guiar la necesidad y duracin de la suspensin de la alimentacin
por va oral, la administracin de antibiticos y el monitoreo del paciente con Rx y pruebas de
laboratorio.
Etapa II: Descompresin del intestino con una sonda orogstrica; inicio de tratamiento
antibitico (7-10 das), balance hidroelectroltico estricto y control frecuente con Rx.
BIBLIOGRAFA
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159
Emergencias quirrgicas
Mauricio Leiva S.
Embriologa
La atresia de esfago (AE) se define como una interrupcin en la continuidad del esfago
y la fstula traqueoesofgica (FTE) como una comunicacin entre el esfago y la trquea. El
aparato respiratorio, incluyendo la trquea, se desarrolla de un divertculo ventral del intestino
primitivo a partir de la 4 semana de gestacin. El septum esofagotraqueal separa la trquea,
por anterior, del esfago, por posterior. En la AE, con o sin FTE, falla esta diferenciacin del
tracto gastrointestinal y respiratorio.
Incidencia
De la atresia de esfago es de 1 en 3.000 a 5.000 recin nacidos (RN) vivos.
Clasificacin de Vogt
TIPO I aplasia cabos proximal y distal, sin fstula RARA
TIPO II atresia esfago sin fstula 6%-8%
TIPO IIIa atresia esfago con fstula proximal 2%
TIPO IIIb atresia esfago con fstula distal 85%
TIPO IIIc atresia esfago con fstula proximal y distal 3%
TIPO H fstula traqueoesofgica sin atresia de esfago 3%-4%
Diagnstico prenatal
La madre durante el embarazo puede presentar un polihidroamnios por la imposibilidad
del feto de deglutir lquido amnitico. La ecografa prenatal puede mostrar una dilatacin
farngea o del esfago proximal con una pequea burbuja gstrica. Con cierta frecuencia se
puede pesquisar signos de alteraciones genticas especialmente trisoma 18. La resonancia
nuclear magntica ofrece una alternativa til del punto de vista anatmico y diagnstico.
Clnica
Imposibilidad de introducir una sonda nasogstrica ms all de 6 cm.
Sialorrea persistente.
Dificultad respiratoria secundaria a la aspiracin de saliva o reflujo gastroesofgico a travs
de la FTE, cuando existe.
Distensin abdominal por atrapamiento de aire, especialmente durante la ventilacin asistida
con ventilacin a presin positiva.
Malformaciones asociadas
Asociacin VACTERL-H (5%-10%): Vertebrales, anorrectales, traqueoesofgicas, renales,
extremidades, hidrocefalia.
Asociacin CHARGE: Coloboma, defectos cardacos, atresia coanas, retardo crecimiento,
hipoplasia genital, alteraciones pabelln auricular.
Sndrome de POTTER: Disfuncin renal e hipoplasia pulmonar.
Sndrome de SCHISIS: Fisura labiopalatina, onfalocele e hipoplasia genital.
160 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Diagnstico
La sospecha diagnstica comienza al no poder introducir una sonda naso u orogstrica ms
all de 6-8 cm de la comisura nasal.
La radiografa simple crvico-traco-abdominal nos muestra una dilatacin proximal del
esfago, que se exacerba al administrar aire durante el examen a travs de la sonda (el esfago
normalmente no se visualiza en la radiografa simple). El hallazgo de una burbuja gstrica nos
confirma la presencia de una fstula traqueoesofgica.
La radiografa con contraste es til para hacer el diagnstico de fistula en H, al igual que la
fibrobroncoscopia, tambin til en fistulas proximales (riesgo de aspiracin).
Siempre estudio de malformaciones asociadas.
Manejo preoperatorio
Manejo en unidad de cuidados intensivos neonatal (UCIN).
Rgimen cero y aspiracin continua de esfago proximal con sonda doble lumen.
Posicin fowler 30 para disminuir el riesgo de reflujo gastroesofgico a travs de la FTE.
Manejo hidroelectroltico y cido-base.
Considerar uso de antibioticoterapia de amplio espectro.
Manejo quirrgico
No constituye una emergencia quirrgica, debe ser resuelta dentro de 24 a 72 horas en las
mejores condiciones. Debe idealmente conservarse el esfago nativo.
AE con FTE distal: Diseccin de fistula traqueoesofgica. Sutura traqueal. Diseccin de
cabo proximal y anastomosis esfago-esofgica trmino-terminal.
AE LONG GAP o atresia sin fstula: Ocurre cuando la distancia entre los cabos proximal y
distal es mayor a 2,5 a 3 cm. Principalmente en AE sin fstula o con fstula proximal. Las
alternativas quirrgicas incluyen gastrostoma, con o sin esofagostoma cervical, tcnicas de
alargamiento o plastias esofgicas. Foker describi un procedimiento mediante traccin de ambos
cabos que luego de tres meses permitan realizar la anastomosis esfago-esofgica sin tensin.
Reemplazo esofgico con estmago, colon o yeyuno, como primera alternativa es
infrecuente y debe reservarse para pacientes con ausencia de esfago.
Fstula tipo H: Generalmente no se sospecha en etapa de RN, puede presentar dificultad en
la alimentacin, distress respiratorio, neumonas a repeticin, distensin abdominal. El
diagnstico se realiza mediante un esofagograma.
Manejo posoperatorio
Se recomienda mantener tratamiento antibitico de amplio espectro.
Aspiracin de saliva solo en la boca evitando introducir una sonda nasogstrica al esfago.
Mantener intubado al paciente en el posoperatorio los primeros das. Evitar reintubaciones
por el riesgo de intubacin esofgica.
Neonatologa 161
Mantener drenajes pleurales hasta que se compruebe integridad de anastomosis esofgica. El derrame
pleural o la salida de saliva por tubo pleural evidenciaran la dehiscencia de sutura esofgica.
Manejo del reflujo gastroesofgico ya que se acenta con la reparacin esofgica y aumenta
el riesgo de estenosis esofgica.
Estudio contrastado esfago a los 7-10 das, si se comprueba indemnidad esofgica, retirar
drenajes y realimentar por boca.
Pronstico y complicaciones
La sobrevida actual es del 95%, si no hay malformaciones severas asociadas y con peso
nacimiento >1.500-2.000 g. Si hay malformaciones severas se reduce hasta 30%-50%.
Dehiscencia de sutura esofgica, generalmente resuelve en forma espontnea dentro de 1 a 2 semanas.
Reflujo gastroesofgico (RGE) en 40%, debe tratarse mdicamente requiriendo a veces ciruga.
Estenosis esofgica (exacerbada con RGE) requiere esquemas de dilatacin.
Traqueomalasia que mejora generalmente con la edad o con tratamiento quirrgico.
Recurrencia de fistula traqueoesofgica, de manejo quirrgico.
Lesin de nervio recurrente larngeo, especialmente en reparaciones de fistula en H.
BIBLIOGRAFA
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Intensive Care, 2nd edition. Philadelphia; 2009. p.158-68.
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Embriologa
La hernia diafragmtica congnita (HDC) ocurre por una falla en el cierre del canal
pleuroperitoneal alrededor de las 8 a 10 semanas de gestacin, generalmente en la regin
posterolateral (hernia de Bochdalek). Las vsceras abdominales se hernian hacia la cavidad
torcica despus que retorna el intestino medio a la cavidad abdominal desde el saco vitelino.
La presencia de contenido intestinal en la cavidad torcica impide el crecimiento y desarrollo
del tejido pulmonar ipsilateral y contralateral, resultando en un menor nmero de bronquiolos
y arterias bronquiales junto a una hipertrofia muscular de las arteriolas pre e intraacinares lo
que condiciona una hipertensin pulmonar en grado variable.
Clasificacin
Eventracin diafragmtica con saco, relajacin diafragmtica, parlisis del nervio frnico.
Hernia diafragmtica congnita o posterolateral (hernia de Bochdalek).
Hernia de Morgagni o anterior (retroesternocostal).
Incidencia
1 en 4.000 RN vivos.
Hernia izquierda 80%, hernia derecha 20%, hernia bilateral <1%.
162 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Malformaciones asociadas
Alteraciones cromosmicas: Trisoma 18, sndrome de Turner, sndrome de Beckwith-
Wiedemann, secuencia de Pierre-Robin, sndrome de rubela congnita
Cardiopatas congnitas
Defectos de cierre de tubo neural
Anormalidades msculo-esquelticas
Atresias intestinales
Alteraciones renales
Diagnstico prenatal
Polihidroamnios severo durante el embarazo.
La ecografa prenatal puede detectar la presencia de contenido intestinal en cavidad torcica
alrededor de las 12 semanas de gestacin, hipoplasia pulmonar y malformaciones asociadas.
ndice ecogrfico LHR de severidad (lung to head ratio, pulmn-cabeza):
LHR >1,4 sobrevida 95%
LHR <1,0 mortalidad 75%
La RNM (Resonancia Nuclear Magntica): Alta sensibilidad y especificidad diagnstica.
Derivacin a un centro especializado y evaluar el manejo quirrgico prenatal si es factible.
Clnica
La mayora de los pacientes presentan dificultad respiratoria y cianosis al nacer, aunque el
5% puede cursar asintomtico o con mnima sintomatologa.
Al examen fsico, hipoventilacin del lado ipsilateral, abdomen excavado, desplazamiento
del latido cardaco y mediastino al lado contralateral, ausencia de murmullo pulmonar y/o
ruidos hidroareos en el trax.
Diagnstico
Radiografa toracoabdominal simple (sin contraste), TAC trax.
Ecografa torcica: Visualizacin de la integridad diafragmtica.
Diagnstico diferencial
Neumotrax.
Malformaciones congnitas pulmonares (malformacin adenomatoidea qustica, quistes
broncognicos).
Eventracin diafragmtica.
Manejo preoperatorio
Manejo de va area, intubacin inmediata evitando ventilacin con mascarilla para disminuir
la entrada de aire al estmago. Instalacin de sonda orogstrica descompresiva.
Monitorizacin en UCI neonatal.
Catter arterial y va venosa central.
Manejo de hipertensin pulmonar.
Manejo quirrgico
La reparacin quirrgica de la HDC debe diferirse hasta que se logre una estabilidad
cardiorrespiratoria mantenida. En un paciente estable hemodinmicamente o sin evidencia de
hipertensin pulmonar, la ciruga puede realizarse en forma segura entre las 24 y 36 horas de
vida. Si hay evidencia de hipertensin pulmonar significativa o inestabilidad hemodinmica, la
ciruga debe diferirse hasta estabilizar al paciente. Para los pacientes que requieren oxigenacin
con membrana extracorprea (ECMO), la ciruga debe diferirse hasta que no lo requieran.
Neonatologa 163
Pronstico
La mortalidad oscila entre 20%-50%, principalmente por hipertensin pulmonar persisten-
te o malformaciones asociadas.
Factores de buen pronstico:
Signos de dificultad respiratoria tardos (>6 horas de vida)
Ausencia de herniacin heptica hacia el trax
Tamao pequeo del defecto diafragmtico
Presentacin sobre las 25 semanas de gestacin
Ausencia de malformaciones congnitas asociadas, especialmente cardacas
Indice ecogrfico LHR >1,4, medido entre las 24-26 semanas de gestacin
La incorporacin del uso de ECMO ha aumentado la sobrevida.
BIBLIOGRAFA
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of Neonatal Surgical Intensive Care, 2nd edition. Philadelphia; 2009; p. 169-87.
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Embriologa
La formacin normal del intestino comienza a las 4 semanas de gestacin, deriva del saco
de Yolk dando origen a tres segmentos:
Intestino anterior: Faringe, aparato respiratorio, esfago, estmago, duodeno proximal,
hgado, vas biliares y pncreas.
Intestino medio: Duodeno distal hasta colon transverso.
Intestino posterior: colon transverso hasta la porcin superior del canal anal.
Gastrosquisis
Defecto pequeo de la pared abdominal (menor de 3-4 cm) a travs del cual protruye
contenido abdominal, se ubica a la derecha del cordn umbilical, el cual presenta una
insercin normal, sin cobertura y con grados variables de inflamacin de pared intestinal.
164 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Factores asociados
Edad materna, primer embarazo, agentes teratognicos (solventes, colorantes, cocana,
medicamentos), bajo nivel socioeconmico, factores genticos.
Diagnstico prenatal
Elevacin de alfa-fetoprotena.
Ecografa durante el segundo trimestre del embarazo permite identificar contenido
abdominal que protruye por la pared abdominal, distintos grados de dilatacin y grosor de la
pared intestinal. Tambin puede estudiar malformaciones asociadas.
La amniocentesis solo se utiliza en casos de estudios genticos.
Defectos asociados
En 86% se presenta como un defecto aislado, 12% con malformaciones congnitas
mltiples y 2% formando parte de un sndrome.
Todos los RN presentan una malrotacin intestinal (falla de fijacin y rotacin intestinal).
Defectos gastrointestinales (atresias, estenosis, perforacin, vlvulo de intestino medio) 8%-16%.
Cardiopatas congnitas 4%.
Diagnstico diferencial
Con defectos de lnea media: Onfalocele, extrofia vesical, pentaloga de Cantrell.
Manejo preoperatorio
Evitar la contaminacin, la prdida de temperatura y lquido en el RN.
Manipulacin y examen cuidadoso de contenido intestinal.
Cobertura transitoria del contenido, evitando la compresin y compromiso isqumico.
Descompresin con sonda nasogstrica.
Vas venosas y sonda vesical.
Estudio de malformaciones asociadas principalmente cardacas.
Manejo quirrgico
Se considera una urgencia quirrgica. Debe ser resuelta dentro de las primeras horas de
vida, debido a la ausencia de cobertura, que incrementa la contaminacin y la prdida de
temperatura y lquidos en el RN.
Cierre primario de la pared abdominal puede realizarse en el 80%.
El cierre diferido se realiza 5 a 7 das de la instalacin de un silo protsico.
Manejo posoperatorio
Monitorizacin en UCIN: Riesgo de compresin de vena cava y compromiso de retorno venoso.
Soporte ventilatorio alrededor de 24-72 h. Nutricin parenteral eventualmente 2-3 semanas.
Manejo de dolor y control de sepsis.
Pronstico
Sobrevida >90%.
Onfalocele
El cierre del anillo umbilical comienza a las 11 semanas de gestacin y se completa a las
18 semanas al fusionarse cuatro procesos somticos (ceflico, caudal y dos laterales).
El onfalocele es un defecto de tamao variable, de lnea media, debido a falla en la
formacin y cierre del cordn y del anillo umbilical, sin retorno del intestino medio al
abdomen. Posee una cobertura semipermeable compuesta por amnios y membrana peritoneal
y el cordn umbilical se inserta en el pice.
Neonatologa 165
Incidencia
Entre 1 de 3.000 a 10.000 RN vivos, una alta asociacin con malformaciones (80%) y un
fuerte componente hereditario. Predomina en el sexo masculino (3:1).
Diagnstico prenatal
Aumento de alfa-fetoprotena.
Ecografa durante el segundo trimestre del embarazo permite visualizar defecto, contenido y
presencia de saco. Permite el estudio de malformaciones asociadas, principalmente cardacas.
El estudio de lquido amnitico se recomienda por la presencia de cromosomopatas (50%).
Malformaciones asociadas
Defectos cromosmicos: Trisoma 13,18 y 21 (48%-50%).
Cardiopatas congnitas: Defectos septales, ductus arterioso persistente, tetraloga de Fallot,
valvulopatas (28%).
Defectos genitourinarios (20%).
Defectos craneofaciales (20%).
Musculoesquelticas, vertebrales y extremidades.
Hernia diafragmtica congnita (12%).
Hipoplasia pulmonar secundaria a defectos de pared torcica.
Sndromes asociados: Pentaloga de Cantrell (onfalocele, ectopia cordis, hendidura esternal,
hernia diafragmtica y anomalas cardacas), sndrome de Beckwith-Wiedemann, extrofia
vesical, malformaciones anorrectales y defectos espinales.
Manejo preoperatorio
Monitorizacin hidroelectroltico y cido-base en UCIN.
Descompresin gstrica.
Estudio de malformaciones asociadas y pronstico.
Manejo quirrgico
El cierre primario puede realizarse en defectos menores de 5 cm.
En defectos mayores es posible la cobertura solo con piel y la correccin posterior del
defecto ventral, el uso de coberturas protsicas con reduccin progresiva, epitelizacin por
segunda intencin y ciruga diferida o expansores tisulares.
Pronstico
En defectos aislados sobrevida >90%.
Mortalidad general 30%-40% (tamao del defecto, ruptura del saco, bajo peso, malforma-
ciones asociadas).
BIBLIOGRAFA
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Neonatal Surgical Intensive Care, 2nd edition. Philadelphia; 2009; p. 224-44.
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166 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Incidencia
En UCIN es de 1% a 7% de RN vivos. El 90% corresponde a RN de pretrmino, con un
mayor riesgo mientras menor sea su edad gestacional.
Patologa
La NEC incluye necrosis por coagulacin, crecimiento bacteriano e inflamacin de la pared
intestinal. Si bien puede afectar a cualquier segmento intestinal, lo ms frecuente es que sea leon
terminal y colon ascendente. En casos muy severos puede comprometer todo el intestino.
Etiologa
Es multifactorial, incluyendo isquemia mesentrica e hipoxia tisular por inadecuado
soporte vascular en el intestino de los prematuros, infecciones por sistema inmunolgico
inmaduro, alimentacin con frmulas artificiales que aportan patgenos incrementando la
demanda de oxgeno intestinal. Algunos molculas intermediarias como citoquinas
proinflamatorias, xido nitroso y ciclo-oxigenasas tienen un rol importante.
Factores de riesgo
La prematurez es el ms importante: Restriccin del crecimiento intrauterino, asfixia,
hipotensin, policitemia e hipoxia.
Cardiopatas congnitas (ductus arterioso persistente, cianticas, obstruccin del tracto de
salida del ventrculo izquierdo, shunt de izquierda a derecha).
Alimentacin enteral.
Infecciones asociadas a atencin en salud.
El uso de catteres umbilicales y lnea arterial como factor de riesgo es controversial.
Exposicin a drogas, especialmente cocana.
Pobre motilidad e hipoglicemia.
Presentacin clnica
Generalmente los sntomas se presentan dentro de las primeras semanas de edad (con un rango de
2-12 sem), inversamente proporcional a la edad gestacional. En RN trmino puede ser muy precoz.
Los sntomas y signos pueden ser irritabilidad, inestabilidad trmica, letargia, apnea,
bradicardia, mala perfusin y shock en etapas avanzadas. Distensin abdominal con signos de
circulacin colateral, residuo gstrico aumentado, dolor abdominal, deposiciones con sangre,
cambios de coloracin de la pared abdominal, sinpatosis o masa palpable.
Diagnstico
Radiografa abdomen simple: Asas distendidas y edema de pared intestinal, neumatosis
(aire intestinal intraparietal), neumoperitoneo, aire en vena porta, cambio de patrn
radiolgico comparativo.
Ecografa abdominal: Sirve para demostrar precozmente aire libre en la vena porta y
lquido libre peritoneal.
Etapificacin de Bell
I. Sospecha de NEC: Inestabilidad trmica, apnea, letargia, bradicardia. Residuo gstrico, vmitos,
distensin abdominal, deposiciones con sangre. Rx abdomen normal o con leo.
II. NEC comprobada:
a. Compromiso de estado general (CEG) leve, ausencia de ruidos hidroareos, en Rx
neumatosis y/o leo.
Neonatologa 167
Diagnstico diferencial
Sepsis.
Alergia a protena de la leche de vaca.
Obstruccin intestinal (malrotacin con vlvulo intestinal, invaginacin, atresia y estenosis
intestinales, malformaciones anorrectales).
Perforacin gstrica o leal nica (uso indometacina o esteroides).
Trombosis mesentrica.
Enfermedades metablicas.
Tratamiento
Manejo en UCIN: Soporte cardiovascular, descontinuar uso de catteres umbilicales, soporte
respiratorio (acidosis respiratoria e hipoxemia), manejo gastrointestinal (cambio alimentacin
enteral a parenteral, descompresin gstrica con sonda), antibioticoterapia amplio espectro,
corregir parmetros hematolgicos (anemia, trombocitopenia), cido base e hidroelectrolticos.
Control seriado radiogrfico cada 6-8 hrs.
Estrategias quirrgicas
Laparotoma y reseccin de segmentos intestinales comprometidos, aseo de cavidad
peritoneal y confeccin de ostomas (ileostomas-colostoma). Si el compromiso es localizado
puede realizarse reseccin y anastomosis primaria.
Drenaje peritoneal en casos severamente comprometidos y de muy bajo peso (<1.000-1.500
g) permite estabilizacin, previo a tratamiento definitivo.
En necrosis extensa debe realizarse tcnicas de conservacin intestinal tratando de
preservar ms del 50% de la longitud total y ms de 20 cm de yeyuno.
Complicaciones
Estenosis en colon 15%-30%.
Sndrome intestino corto, dumping, malabsorcin y malnutricin (en resecciones extensas
>75%).
Nutricin parenteral (infeccin catter venoso, disfuncin heptica).
Recurrencia 4%.
Pronstico
Sobrevida general 60% a 70%. La adaptacin intestinal se produce dentro de los 2 aos de
vida con un crecimiento de la longitud intestinal que permite el desarrollo normal a ms del
75% de los pacientes que desarrollaron una NEC en periodo de RN.
168 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
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Definicin
Corresponde a un grupo de malformaciones congnitas caracterizadas por la falta de unin
entre la fosa anal y el conducto anorrectal. Las malformaciones anorrectales (MAR) son la
causa ms frecuente de obstruccin intestinal congnita; su incidencia ha sido estimada con
rangos variables: desde 1 en 1.500 hasta 1 en 5.000 nacidos vivos segn distintas series
internacionales. Ocurre entre las 4 a 8 semanas de gestacin. No existe una causa conocida.
Presentacin clnica
El examen fsico de la regin perianal es fundamental para identificar el tipo de MAR en el
90% de los casos. Debe realizarse dentro de las primeras 24 a 48 h de vida y debe incluir
descripcin de la anatoma gltea.
Neonatologa 169
RN MASCULINO
Fstula o meconio (90%) Sin fstula y sin meconio (10%-20%)
Ecografa perineal
Poco desarrollo glteo Fstula perineal
Meconio en orina Asa de balde >1 cm de la piel <1 cm de la piel
Aire en la vejiga Fstula del rafe
Estenosis anal
Membrana anal
Colostoma Colostoma
RN FEMENINO
INSPECCIN PERINEAL
Cloaca Vestibular Perineal Ecografa perineal
En RN sexo masculino:
La presencia de un orificio fistuloso en la piel del perin indica una lesin baja, buen pronstico.
La ausencia de fistula en el perin o el hallazgo de meconio en la orina indica una
malformacin con fistula hacia el aparato urolgico (uretra o vejiga).
En RN sexo femenino:
Tres orificios en el perin indican una malformacin baja, buen pronstico.
Dos orificios en el perin y orificio fistuloso en el vestbulo, lesin intermedia de buen pronstico.
Dos orificios en el perin, sin orificio fistuloso en el vestbulo indican una malformacin
alta, recto comunica hacia aparato genital.
Un orificio nico indica una cloaca, malformacin compleja.
170 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Estudio preoperatorio
Radiografa decbito prono con haz horizontal entre las 18-24 h de vida.
TAC o resonancia para estudio de anatoma del piso pelviano.
Ecografa perineal que permite identificar proximidad del saco rectal al perin.
Estudio de malformaciones asociadas.
Uretrocistografa miccional y urodinamia.
Estudio contrastado de cabo distal si se realiz colostoma.
Sedimento de orina.
Manejo quirrgico
Anorrectoplastia sagital posterior (ARPSP), en fstulas perineales o vestibulares.
Colostoma a cabos separados en un primer tiempo quirrgico. En fistula rectouretral,
fistula rectovesical, ausencia de fstula, atresia rectal, malformaciones complejas (cloaca).
Manejo posquirrgico
Sonda vesical 3-5 das.
Antibioticoterapia y profilaxis de infeccin urinaria.
Inicio de programa de dilatacin anal dos semanas despus.
Manejo de la constipacin (50% a 70%).
Complicaciones y pronstico
Infeccin y dehiscencia de herida operatoria.
Estenosis, prolapso o ectopia del neoano.
Lesin uretral o deferencial, vejiga neurognica.
Fstulas posquirrgicas.
Constipacin.
BIBLIOGRAFA
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171
Transporte neonatal
Lorena Mrquez A.
Decisin de traslado
Seleccin de pacientes
Prenatal: Decisin compartida entre el obstetra y el neonatlogo segn nivel de complejidad
del centro y posibles complicaciones esperadas, recordar siempre que la mejor incubadora
de traslado es el tero materno.
Posnatal: Depende de la complejidad del centro, y las necesidades diagnsticas o teraputicas
que requiera el RN.
Estabilizacin previa
Es una etapa esencial en el resultado final, debe realizarse siguiendo recomendaciones
segn la mejor evidencia disponible en la literatura, incluye examen clnico, solicitud de
exmenes apropiados, y aplicacin del ABCDE.
A va area: Asegurar va area permeable durante el traslado, son indicaciones absolutas de
intubacin previo al traslado: dificultad respiratoria severa, requerimiento de O2 mayor a
50%, saturacin menor a 90% con O2 adicional, insuficiencia respiratoria global, apneas
recurrentes, hipotensin. Es importante una muy buena fijacin del tubo endotraqueal por
los posibles desplazamientos durante el traslado.
B respiracin: Conexin a ventilacin mecnica segn cada patologa con sedacin si
corresponde, surfactante en caso necesario, drenaje de neumotrax, asegurar un control de
gasometra normal previo al traslado.
172 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Traslado
Equipo de traslado
Debe ser capaz de reconocer y manejar los problemas que presente el RN durante el
traslado, debe ser personal con conocimientos, habilidades y experiencia en evaluacin clnica
del RN crticamente enfermo, reanimacin avanzada, manejo de va area e intubacin
endotraqueal, monitorizacin invasiva, accesos venosos, lneas centrales, manejo del ventila-
dor mecnico, insercin de tubo pleural. El equipo completo de traslado debe incluir un
mdico neonatlogo, una matrona o enfermera neonatal y un tcnico paramdico entrenados
en transporte neonatal. Idealmente debe ser personal que est especficamente destinado al
traslado y no personal que se encuentra de turno en el centro derivador, para no perjudicar la
atencin de los RN hospitalizados en dicho centro. El equipo de traslado debera contar con
una preparacin adecuada, existen varios cursos de transporte areo y terrestre, uno de los ms
conocidos es el PANSTAR (Pediatric And Neonatal Safe Transfer And Retrieval Course)
desarrollado por Advanced Life Support Group en Reino Unido.
Tipos de traslado
El tipo de asistencia que se requerir durante el transporte depende del riesgo vital que
presente el RN.
Riesgo alto, paciente de gravedad extrema, con riesgo vital inminente: Inestabilidad
respiratoria, ventilacin mecnica (VM), requerimientos altos de oxgeno, necesidad de
ciruga de urgencia, compromiso de conciencia, RN cuya nica opcin de sobrevida es el
traslado a un centro donde pueda recibir tratamiento adecuado. Es difcil o imposible una
estabilizacin completa previo al traslado, necesita equipo completo de transporte.
Riesgo medio: Cuadro grave pero que logra ser estabilizado previo al traslado, pacientes
con dificultad respiratoria o requerimientos de oxgeno moderados que puede presentar
complicaciones o agravarse durante el traslado, requiere equipo completo de traslado.
Riesgo bajo: Cuadro sin riesgo vital que necesita traslado para interconsulta o exmenes
complementarios, no requiere presencia del mdico.
Medios de transporte
Terrestre (ambulancia): Es el tipo ms utilizado en nuestro medio, sus principales ventajas
son amplia disponibilidad, ambiente adecuado para cuidados intensivos mviles, no necesita
transbordos, costo bajo. Dentro de sus desventajas estn la duracin del traslado si la distancia es
larga, influenciable por el trfico, se pueden producir vibraciones, aceleraciones y desaceleraciones
bruscas que afecten al RN. Est indicado en traslados a distancias cortas.
Helicptero: Su principal ventaja es la utilidad en distancias largas, sin embargo posee
varias desventajas, entre stas, necesidad de helipuerto, depende del clima, espacio limitado,
ruido y vibracin importante, cabina no presurizada y alto costo
Avin: Su principal ventaja es la rapidez en distancias muy largas (ms de 250 km), posee
espacio adecuado y cabina presurizada, sus principales desventajas son su alto costo y las
mltiples transferencias del paciente (hospital-ambulancia-avin-ambulancia-hospital).
Neonatologa 173
Informacin a la familia
Antes de cada traslado la familia debe ser especialmente informada en relacin al motivo
de ste, medio de contacto con el centro receptor, riesgos de la patologa de base y del traslado.
Se debe obtener un consentimiento informado y evaluar la factibilidad que al menos uno de
los padres acompae al RN durante el traslado.
BIBLIOGRAFA
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174 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Patogenia
El alcohol es un depresor del sistema nervioso central, y puede afectar al feto en desarrollo a
travs de numerosos mecanismos. Aunque parece afectar difusamente todo el cerebro, respetan-
do solo el lbulo occipital, cierta vulnerabilidad selectiva en distintas clulas podra explicar en
parte la patogenia. El alcohol atraviesa la placenta y afecta directamente el desarrollo cerebral
alterando la proliferacin y la migracin neuronal o causando muerte celular. Aumenta los
niveles de glutamato fetal y reduce los receptores NMDA alterando la migracin de neuronas y
Neonatologa 175
glias. Tambin disminuye el flujo de la arteria umbilical, reduce la sntesis proteica, altera
niveles hormonales y seales de factores de crecimiento y aumenta el estrs oxidativo. Se ha
demostrado que el alcohol inhibe en forma competitiva la enzima que transforma retinol a cido
retinoico, metabolito que modula los genes que regulan el desarrollo y produce dficit de folato,
tambin fundamental en las etapas iniciales del periodo embrionario.
La gran mayora de los estudios con resonancia nuclear magntica en nios con exposicin
prenatal a alcohol muestran reduccin del volumen cerebral y cerebelar, menor volumen de
sustancia gris y especialmente de sustancia blanca y agenesia total o parcial o adelgazamiento
del cuerpo calloso, estructura que parece ser especialmente sensible a los efectos del etanol.
Tambin describen frecuentemente disminucin del tamao del hipocampo, ncleo caudado y
ganglios basales, alteraciones talmicas y de la amgdala. Los lbulos frontales son los ms
afectados, aunque con frecuencia afecta los lbulos parietales y temporales. Si bien se ha
descrito clsicamente que a mayor compromiso de las caractersticas faciales el compromiso
cerebral podra ser ms grave, se ha observado alteraciones funcionales y estructurales en
nios con y sin dismorfia facial.
Comprender los complejos mecanismos patognicos del alcohol en el embarazo, es
fundamental para lograr intervenciones exitosas pero ha sido muy difcil, sobre todo porque es
muy improbable que solo uno sea el responsable de los variados efectos observados en el
desarrollo embrionario y fetal. Una pregunta fundamental a la que estn dirigidas muchas de las
investigaciones actuales, es cmo los factores genticos y las modificaciones epigenticas
interactan con la exposicin a alcohol de los tejidos en desarrollo. Sabemos que el efecto
depende en forma muy importante del momento del desarrollo en que se produce la exposicin,
ya que hay periodos crticos de vulnerabilidad y se ha descrito dao por alcohol aun en la etapa
de preimplantacin, incluyendo la exposicin de las clulas paternas. Tambin influye la forma
de beber de la embarazada, la dosis, la duracin del consumo y la susceptibilidad individual de la
madre y del nio. Los factores genticos, nutricionales y la exposicin a otras drogas tienen un
rol significativo en la severidad de la toxicidad del alcohol.
Es muy difcil establecer las cantidades que constituyen riesgo, porque depende de
mltiples factores y se ha descrito efectos con ingestas mnimas. El crecimiento intrauterino se
afecta ms por el consumo continuo; si la exposicin es en el primer trimestre del embarazo se
produce retardo del crecimiento intrauterino simtrico (peso, talla y circunferencia craneana
afectados), si es en el segundo o tercer trimestre compromete ms el peso y tiene ms
posibilidades de recuperacin. El sistema nervioso central se puede ver afectado con cualquier
forma de consumo materno y sin capacidad de recuperacin, pero se deteriora ms con la
ingesta de grandes cantidades ocasionales. Los efectos morfolgicos en otros sistemas
(especialmente cardaco, urogenital y musculoesqueltico) tambin son permanentes y
dependen del momento de gestacin en que son afectados por el alcohol.
La raza, edad, ocupacin y clase social influyen en el hbito de beber de las mujeres. Es
ms probable que las bebedoras tambin consuman tabaco y drogas y que sufran otros
problemas ambientales durante su embarazo. Las mujeres que beben en forma excesiva y/o
son alcohlicas, son menos capaces de proporcionar un ambiente ptimo a su hijo. El apoyo
social, el nivel de estrs y la estructura familiar tambin afectan el progreso de este nio, ya
vulnerable por su exposicin prenatal.
Prevencin
Lo ptimo sera eliminar el alcohol durante el embarazo. No se ha establecido una dosis
segura. La Academia Americana de Pediatra recomienda la abstencin del consumo de
alcohol en mujeres embarazadas o que estn planificando un embarazo. Ms an, la
recomendacin debiera incluir a todas las mujeres con posibilidad de embarazarse. Es
176 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
necesario motivar a las gestantes a abstenerse aun de ingestas mnimas, ya que aunque los
efectos del beber leve y moderado pueden ser menores, estos nios quedan ms vulnerables
ante un ambiente que puede ser pobre y afectarlos ms que a otros nios.
Diagnstico
El SAF se define como un defecto congnito permanente causado por el consumo de
alcohol durante el embarazo. Clsicamente los elementos claves a considerar son alteracin
del crecimiento, dismorfia facial y alteracin neurolgica. El desafo es diagnosticar a los
nios con alguna de las otras formas clnicas del amplio espectro de FASD. En el periodo
neonatal slo es posible diagnosticar los casos ms severos, pero se puede asegurar un
seguimiento adecuado si existe el antecedente de consumo materno de alcohol, de hermano
con diagnstico de SAF o se detecta la condicin de pequeo para edad gestacional,
microcefalia o alguna de las caractersticas faciales. Para el pediatra el diagnstico puede ser
muy difcil y requiere un seguimiento estrecho.
Se considera signos de anormalidad en cada una de las tres siguientes categoras:
Retraso de crecimiento: Confirmacin de peso y/o talla percentil 10 en cualquier momento de
evolucin prenatal y/o posnatal, con tablas adecuadas para raza, edad gestacional, sexo y edad.
Dismorfia facial: Fisuras palpebrales pequeas (<p 10), filtrum largo y aplanado (score 4
5 en gua labio/filtrum de la Universidad de Washington) y labio superior fino (score 4 5).
Alteraciones sistema nervioso central:
Estructurales: Permetro craneano p 10. Anormalidades estructurales cerebrales
(neuroimagen) clnicamente significativa: microcefalia, agenesia parcial o total del
cuerpo calloso, hipoplasia cerebral.
Alteraciones neurolgicas: Signo neurolgico fuera de lmites normales no atribuible a
injuria posnatal.
Funcionales: Retraso de desarrollo psicomotor o dficit cognitivo global (test de
Coeficiente Intelectual <2 DS) o dficit funcional (<1 DS) en al menos 3 de las
siguientes reas: cognitiva, motora, de ejecucin, atencin o grado de actividad,
lenguaje, memoria, habilidades sociales, sensoriales.
Si se evidencia alteracin en las tres reas se puede diagnosticar sndrome Alcohol Fetal.
Siempre es necesario consignar si est confirmada la exposicin materna a alcohol, pero si
estn presentes los 3 elementos clnicos, no es indispensable para el diagnstico.
La dismorfia facial es la alteracin ms especfica, pero debe ser evaluada idealmente por
un experto en gentica. La asimetra facial es otro elemento clnico en estudio que podra ser
caracterstico. El fenotipo vara con la edad, las caractersticas faciales son menos evidentes al
nacimiento, muy notorias en la lactancia e infancia y luego disminuyen y aun desaparecen en
la adolescencia y edad adulta. Existen otras dismorfias que han demostrado ser ms frecuentes
en nios expuestos a alcohol y que ayudan al diagnstico: ptosis palpebral, orejas en riel,
surco palmar en palo de Hockey y otras alteraciones de surcos, extensin incompleta de uno o
ms dedos, limitacin en la supinacin/pronacin del codo.
En la disfuncin neurolgica no siempre hay microcefalia, el retraso cognitivo no
necesariamente cae en el rango de deficiencia mental y los problemas de atencin no siempre
constituyen el clsico sndrome de dficit atencional. Si bien es muy frecuente que sean nios
con conductas impulsivas, disruptivas e hiperactivas, el patrn neurolgico es diferente del
clsico sndrome de dficit atencional y el coeficiente intelectual en promedio es
significativamente menor en los nios expuestos a alcohol. Adems parecen afectarse reas
especficas que se traducen en alteraciones del aprendizaje especialmente de la lectura, el
lenguaje y las habilidades matemticas, falta de capacidad de abstraccin, falla en la razn y el
juicio que comprometen la capacidad de aprender de una experiencia. Estas ltimas
Neonatologa 177
Dentro del espectro FASD, adems del diagnstico de SAF, se puede hacer el diagnstico
de SAF parcial si no cumple totalmente con los criterios descritos, defectos de nacimiento
relacionados a alcohol o defectos del neurodesarrollo relacionados a alcohol, pero lo
realmente importante es brindar una posibilidad de diagnstico, apoyo teraputico y segui-
miento.
Entre las otras alteraciones congnitas descritas en asociacin con consumo materno de
alcohol en la gestacin se incluye:
Cardacas: Comunicacin interauricular, comunicacin interventricular, tetraloga de Fallot.
Esquelticas: Clinodactilia, uas hipoplsicas, camptodactilia, hemivrtebras, escoliosis,
pectum excavatum y carinatum, contracturas de flexin.
Renales: Hipoplasia renal, displasia renal, rin en herradura, duplicacin ureteral,
hidronefrosis.
Oculares: Estrabismo, alteraciones de refraccin por globos oculares pequeos, anomalas
vasculares de retina.
Auditivas: Sordera de conduccin, sordera sensorioneural.
Otras: Virtualmente todas las malformaciones han sido descritas en algn paciente con SAF.
La especificidad del efecto teratognico del alcohol en la mayora de estas anomalas
permanece incierta.
Diagnstico diferencial
Debe estar en manos del genetista e incluye:
Sndrome de Aarskog: Talla baja, retraso mental, filtrum ancho, hipertelorismo y rodete
peneano.
Sndrome de Williams: Retraso del crecimiento, coeficiente intelectual bajo, fisuras
palpebrales cortas, filtrum largo, escleras azules, cardiopata, hiperlocuacidad.
Sndrome de Noonan: Baja estatura, retraso mental, orejas de implantacin baja, retrognatia,
cbito valgo, criptorquidia, cardiopata.
Sndrome de Dubowitz: Retraso del crecimiento, microcefalia, retraso del desarrollo
psicomotor, hiperactividad, eczema, fisuras palpebrales pequeas con ptosis y blefarofimosis,
orejas prominentes.
178 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Sndrome de hidantona fetal: Dficit de crecimiento, leve retraso mental, fisura palatina,
hipertelorismo, uas hipoplsicas, estrabismo, nariz pequea.
Efectos fetales de fenilquetonuria materna: Retardo mental, hipertelorismo, retraso del
crecimiento pre y posnatal, microcefalia, fisuras palpebrales pequeas, filtrum largo y
aplanado con labio superior delgado, antecedente de patologa materna. La facies de este
nio es tan similar al SAF que se ha planteado algn metabolito comn.
Manejo
Si se plantea en el periodo neonatal solicitar: neuroimagen, ecocardiografa, ecografa
abdominal, test de drogas para evaluar policonsumo, VIH, VDRL, hepatitis B y C.
En los nios expuestos a alcohol durante el embarazo, las intervenciones especficas
efectivas no han sido an claramente establecidas, pero varias acciones pueden ayudar a una
mejor integracin. El compromiso neurolgico es el rea donde debiera realizarse el mayor
esfuerzo en deteccin precoz, apoyo y rehabilitacin para hacer menos severas las
discapacidades. El diagnstico permite disminuir la ansiedad de los padres ante alteraciones y
pocos progresos y los ayuda a adecuar, idealmente junto a los profesores, las exigencias,
evitando castigos y frustraciones. Si es posible, mejorar el ambiente que rodea a este nio, se
puede atenuar el riesgo de desarrollar conductas de riesgo social.
Es fundamental incluir:
- Sospecha
- Evaluacin multidisciplinaria
- Apoyo nutricional
- Intervencin neurolgica y psicolgica
- Servicio social
- Programas de intervencin escolar individual para aprovechar al mximo el potencial
- Educacin a la madre para futuros embarazos
BIBLIOGRAFA
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179
Los efectos del consumo de estas drogas ilcitas y el tabaco durante el embarazo son de
reconocida importancia y se asocian a una significativa mayor morbimortalidad materna y
fetal. Este efecto depende de la cantidad, frecuencia, duracin y momento del embarazo en
que son consumidas.
En Chile, segn cifras del noveno estudio nacional de drogas del Servicio Nacional para la
Prevencin y Rehabilitacin del Consumo de Drogas y Alcohol (SENDA) del ao 2010, las
drogas ilcitas ms consumidas siguen siendo marihuana, clorhidrato de cocana y pasta base
de cocana, especialmente en poblacin adolescente (12 a 18 aos) y joven (19 a 25 aos), sin
diferencias significativas al comparar hombres y mujeres. Un estudio realizado por la
Asociacin Chilena de Seguridad en 2009 revel en la poblacin laboral, una prevalencia de
uso de drogas ilcitas de 7,3%; todo esto lleva a inferir que la exposicin prenatal a estas
drogas es un problema prevalente en nuestra poblacin. El determinar fehacientemente el rol
de estas drogas en la ocurrencia de eventos especficos es muy difcil dado que el contexto
biopsicosocial de estos pacientes es complejo, conjugndose otros factores como bajo nivel
sociocultural, deprivacin afectiva, malnutricin materna, patologa psiquitrica, violencia
intrafamiliar, uso y abuso de otras sustancias (psicofrmacos, alcohol, por ejemplo), mal
control obsttrico, entre los ms importantes.
COCANA
Efectos asociados
Complicaciones obsttricas: Mayor incidencia de parto prematuro (17%-29%), placenta
previa (2%-15%) y aborto espontneo, especialmente en consumo dentro del primer trimestre
de embarazo.
Crecimiento pre y posnatal: Es en esta rea donde los diferentes estudios coinciden en sus
hallazgos. La relacin con restriccin de crecimiento intrauterino (RCIU), bajo peso y talla
de nacimiento y menor edad gestacional es muy importante, llegando a 500 g, 1,5 cm y 1,2
semanas menos, respectivamente, en relacin a la poblacin no expuesta, con una incidencia
estimada entre 25% y 48%. Este efecto persiste durante el periodo posnatal constituyendo
una verdadera restriccin del crecimiento extrauterino, especialmente en crecimiento
ponderal, hecho observado hasta, al menos, los 11 aos de edad, con la secuela pondoestatural
correspondiente.
Sistema nervioso: En 16% de los recin nacidos (RN) expuestos, el permetro craneal es 0,5
cm menor que un RN no expuesto, lo que significa una prdida importante de masa cerebral.
Este efecto se mantiene a lo largo del desarrollo ya que en esta poblacin existe una alta
frecuencia de microcefalia en la etapa prescolar y escolar.
Se puede encontrar anormalidades de la lnea media, esquisencefalia, lisencefalia y
heterotopias neuronales, trastornos neurocognitivos y retraso del desarrollo psicomotor
(RDSM). Estas alteraciones persisten durante etapas posteriores del desarrollo, especialmente
en las reas de lenguaje y cognitiva (menor coeficiente intelectual). Durante la vida adulta
puede presentar trastornos afectivos, dificultades en el establecimiento de vnculos e incluso
180 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
de habilidades parentales, hecho que podra perpetuar este circulo vicioso del consumo de
cocana.
La exposicin a cocana juega un rol importante en la etiologa de accidentes
cerebrovasculares, conformando parte de la trada etiolgica clsica junto a los sndromes de
hipercoagulabilidad y la embolia placentaria. Algunos estudios han relacionado esta ltima
causa con el consumo materno de este alcaloide y sus derivados.
Otras alteraciones asociadas: Hipertona, temblores, llanto montono, hiperalerta, altera-
cin ciclo sueo vigilia, irritabilidad, inestabilidad autonmica, convulsiones, sndrome
piramidal, mayor incidencia de retinopata del prematuro.
Sistema cardiorrespiratorio: Estos pacientes cursan habitualmente con taquipnea y taquicardia
importante, mayor incidencia de sndrome de dificultad respiratoria, apneas, hipertensin
pulmonar persistente y sndrome de muerte sbita.
Efecto teratognico: El rol como agente embrioptico en el ser humano no est claro. Se ha
asociado a malformaciones del aparato genitourinario (obstruccin uretral, agenesia renal),
alteraciones de la pared abdominal (onfalocele, gastrosquisis, sndrome Prune Belly). Estudios
en animales indican efectos teratognicos dosis-dependiente. Se describen algunas dismorfias
crneo-faciales como fontanela anterior amplia, frente abombada, puente nasal bajo y nariz
pequea.
Gastrointestinal: Mayor incidencia de enterocolitis necrosante e infartos intestinales.
Infecciones: Presentan con mayor frecuencia (15 veces ms que la poblacin general)
infecciones connatales, especialmente sfilis e infeccin por virus de la inmunodeficiencia
humana.
Sndrome de abstinencia: Aproximadamente 10% a 40% de los RN expuestos desarrollan
este sndrome, presentndose entre las 48 a 72 h de vida. Se caracteriza por succin vida,
irritabilidad, hipertona, bostezos y estornudos frecuentes.
Endocrinolgico: Alteracin del eje hipotlamo-hipfisis-suprarrenal caracterizado por una
desregulacin de la secrecin de cortisol, especialmente en hombres, lo que podra traducirse
en una anormal respuesta a diferentes estmulos y al estrs.
Los mecanismos que se postulan como causantes de estos hallazgos estn basados en los efectos
farmacolgicos de este alcaloide y sus derivados (clorhidrato de cocana, pasta base de cocana,
cocana base): Potente inhibidor de la recaptacin presinptica de catecolaminas (dopamina,
serotonina, adrenalina y noradrenalina) que lleva a un desbalance de neurotransmisores en este nivel
con aumento del tono simptico en forma mantenida. La consiguiente vasoconstriccin mantenida,
hipertermia y disrupcin vascular se traducirn en hipoperfusin, alteracin de la divisin y migracin
celular. La metabolizacin de esta droga a su compuesto inactivo se lleva a cabo mediante una
colinesterasa plasmtica que se encuentra disminuida en la embarazada, en el feto y en el neonato. Al
ser lipoflica existe un paso transplacentario de madre a feto por difusin.
An en investigacin se encuentra la relacin del uso de cocana en el embarazo con
trastornos neuroconductuales permanentes, alteracin de la atencin sostenida, alteraciones
visuales y auditivas.
MARIHUANA
El THC tiene 2 receptores (CB1 y CB2) a travs de los cuales ejerce su accin. Los
receptores CB1 se encuentran en gran concentracin en corteza prefrontal, hipocampo,
amgdalas. Tambin en placenta, epitelio amnitico, citotrofoblasto (desde las 14 semanas de
gestacin), tero y ovario. La accin de este receptor se basa en aumentar el flujo de dopamina
y disminuir la actividad GABArgica neuronal. Atraviesa la barrera hematoenceflica y
placentaria. Un cigarrillo de marihuana puede contener hasta el doble de agentes mutagnicos
que un cigarrillo de tabaco del mismo peso.
TABACO
Enfrentamiento
Evaluar suspensin de lactancia materna
Estudio periodo neonatal:
- Evaluacin por neurologa infantil
- Neuroimagen
- Ecotomografa abdominal
- Ecocardiografa
- EEG (electroencefalograma)
- Potenciales evocados auditivos y visuales
- Descarte de infecciones connatales (VIH, VDRL, hepatitis B y C)
Evaluacin de ambiente y entorno cercano al nio:
- Evaluacin por servicio social
- Pesquisa de riesgos asociados
- Identificacin y activacin de red de apoyo
- Evaluacin de capacidades y aptitudes parentales
- Deseo y posibilidades de rehabilitacin
BIBLIOGRAFA
PREMATURO EXTREMO
Manejo inicial
Lorena Mrquez A.
Epidemiologa
Los menores de 1.500 gramos o recin nacidos de muy bajo peso (RNMBP) son el principal grupo
de riesgo en la etapa neonatal, concentrando hasta el 70% de la mortalidad neonatal. Actualmente en
nuestro hospital corresponden al 1,6% de los RNV (recin nacidos vivos), con una sobrevida global de
88%. Dentro de este grupo, son de especial riesgo los menores de 1.000 g o prematuros extremos, ya
que el riesgo de morbimortalidad es inversamente proporcional a la edad gestacional (EG) y peso al
nacer. Es por eso que se hace indispensable contar con protocolos de manejo de estos RN con el objetivo
de mejorar los resultados de sobrevida y especialmente de sobrevida libre de morbilidad importante.
Manejo prenatal
Es fundamental mantener una comunicacin fluida entre obstetras y neonatlogos para decidir
en conjunto el mejor momento del parto. Se debe asegurar el uso de corticoides prenatales con
betametasona 12 mg c/24 horas por 2 veces y el uso de antibiticos si estn indicados.
Viabilidad
La viabilidad biolgica ocurre aproximadamente a las 24 semanas de edad gestacional, pero se debe
considerar los errores en EG, con ecografia precoz 7 das y con fecha ltima regla (FUR) 14 das. Es
por esto que en nuestra realidad seran viables sin duda aquellos RN 25 semanas o 600 g y no viables
los 23 sem o 500 g. Sin embargo existe una zona gris para los RN entre las 23 a 24 semanas y 500 a
599 g, en quienes todo va a depender de las condiciones al nacer y de los deseos de la familia.
Atencin inmediata
El RN pretrmino (RNPT) posee varias caractersticas que lo harn ms susceptible de requerir
reanimacin, entre stas destacan: Piel delgada y gran rea de superficie corporal lo que hace que
pierdan calor ms fcilmente; sus tejidos inmaduros pueden ser daados por el oxgeno excesivo;
mayor riesgo de problemas respiratorios por debilidad muscular, inmadurez del centro respiratorio
y dficit de surfactante por lo que los pulmones pueden ser fcilmente daados por la ventilacin a
presin positiva; vasos sanguneos cerebrales frgiles que determinan mayor riesgo de hemorragia
intracraneana (HIC). Por todas estas razones al momento de reanimar un RNPT extremo se debe
tener consideraciones especiales:
Personal capacitado: Personal adicional incluyendo una persona con destreza en intubacin
endotraqueal.
Medios adicionales para mantener la temperatura: Bolsa de polietileno para poner al RN al
nacer y disminuir las prdidas de calor. Mantener una temperatura de la sala adecuada y
cuna radiante precalentada. Incubadora de traslado precalentada para su traslado a la unidad
de cuidados intensivos neonatal (UCIN).
Partir la reanimacin del RNPT con un aporte de oxgeno entre 0,30 a 0,40 de fraccin
inspirada de oxgeno (FiO2) y ajustar segn curvas de saturacin esperada segn los minutos
de vida, y segn la frecuencia cardaca (FC) del RN, recordando que el objetivo de saturacin
a los 5 minutos es de 80%-85%, por lo que es indispensable el uso de oxmetro de pulso.
Considerar el uso de CPAP con PEEP entre 4 a 6 cm H2O si el RNPT respira espontneamente
y tiene una FC mayor a 100 pero respira con dificultad.
Usar la presin de insuflacin ms baja posible al administrar ventilacin a presin positiva.
Movilizar al RNPT con extremo cuidado, evitando la posicin de Trendelenburg.
No administrar infusiones rpidas de fluidos o soluciones hipertnicas.
184 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Manejo general
Mantener ambiente trmico neutral con sensor cutneo de temperatura en 36,5C.
Mantener en incubadora con humedad, ya que estos RN pueden tener prdidas insensibles
de hasta 180 cc/kg/da, iniciar con humedad de 80% y ajustar segn balances.
Coordinar atencin mdica y de enfermera para minimizar molestias al RN.
Realizar balance hdrico cada 8 a 12 h.
Hidratacin y nutricin
Inicio aporte de volumen 70-75 cc/kg/d con incrementos de 20 cc/kg/d como referencia,
pero ajustar segn balance hdrico con el objetivo de perder 2,5% a 4% del peso de nacimiento
(PN) al da, con un mximo de 15%. Recuperar PN a los 15 a 20 das. Aporte de volumen
diario mximo durante los primeros 15 das, 150 cc/kg.
Clculo de aporte con peso de nacimiento los primeros 7 das, luego con peso real (no ms
de 10% bajo peso nacimiento).
Inicio con aporte de S glucosado 10% en las primeras 2 h de vida.
Inicio de alimentacin parenteral (Alpar) desde las 12 h de vida, si hay estabilidad clnica.
Aporte de aminocidos inicial: 2 g/kg/d aumentando hasta 4 g/kg/d.
Aporte de lpidos al 20%: Inicio 0,5 g/kg/d mximo 3 g/kg/d, evaluar ajuste segn triglicridos.
Aporte de glucosa entre 6 a 10 mg/kg/min, ajustar segn glicemia.
Aporte de electrolitos despus de 48 h de vida, posterior a descenso de peso: Sodio entre 3 hasta 7
mEq/kg/d, potasio entre 2 a 3 mEq/kg/d, cloro hasta 7 mEq/kg, uso de acetato de sodio en caso de
acidosis metablica. Controlar electrolitos plasmticos (ELP) c/24 h los primeros das de vida, luego
c/ 72 h durante primera semana, recordando el riesgo de hiperkalemia no oligrica del prematuro.
Aporte enteral: Iniciar estmulo enteral (EE) con 10-20 cc/k/da, desde el 2 da de vida por 3 das,
si no existe riesgo. En nios con riesgo diferir hasta 3 da o segn lo requiera la condicin clnica.
Avanzar aporte enteral de 15 a 20 cc/kg/da segn tolerancia, luego de 3 das de EE, llegar
hasta 150-160 cc/kg/da.
Fortificar al recibir 100 cc/kg/d, en caso de alimentar con leche materna (LM), partiendo al
2%, luego de una semana aumentar al 4%.
Alimentar idealmente por sonda naso u orogstrica, en bolos, por gravedad, fraccionado
cada 3 horas.
Manejo respiratorio
Intentar evitar intubacin endotraqueal y conexin a ventilacin mecnica (VM) si es posible.
En caso de sndrome de dificultad respiratoria (SDR) leve a moderado intentar manejo
precoz con CPAP nasal con PEEP entre 5 a 7 cm H2O.
En caso de fracaso de CPAP y necesidad de VM, uso de estrategias de VM gentil: VM
sincronizada, uso modalidad con objetivo volumen, hipercapnia permisiva (pCO2 hasta 55
mmHg y pH mayor a 7,2 -7,25), evitar hipocapnia.
En caso de SDR severo o necesidad de intubacin endotraqueal en atencin inmediata
conectar a VM con modalidad objetivo de volumen (Babylog 8000 plus), con volumen
garantizado (VG) entre 4 a 6 ml/kg (presin de soporte +VG o modo sincronizado SIMV+VG,
ver tema asistencia ventilatoria). Evaluar ajustes segn respuesta clnica, grficas de mecnica
ventilatoria, gasometra (GSA) y radiografa (Rx) trax.
Uso de surfactante en caso de SDR severo, antes de las 2 h de vida. Survanta 100 mg/kg/dosis.
Evaluar respuesta a CPAP nasal antes de las 2 h de vida: En caso de mala respuesta (FiO2 en
aumento o mayor a 0,40, progreso de la dificultad respiratoria) uso de surfactante.
Evaluar necesidad de segunda dosis de surfactante a las 6 h de vida: FiO2 mayor a 0,40,
presin media va area (PMVA) mayor a 8, Rx trax compatible.
Control de GSA a travs de cteter arterial umbilical (CAU) luego de modificar parmetros.
Mantener saturacin de O2 entre 88% y 92% hasta los 10 das de vida y luego de 91% a 95%.
Control con Rx trax dentro de las primeras horas de vida y luego control seriado segn
evolucin o sospecha de complicaciones.
Neonatologa 185
Manejo hemodinmico
Desde el ingreso monitorizar presin arterial invasiva mediante instalacin de CAU.
En caso de no contar con CAU, control seriado con manguito adecuado al tamao del RN
cada una hora durante primer da de vida.
Durante primeras 72 h mantener presin arterial media (PAM) sobre el lmite correspondiente
a EG, despus de 72 h mantener PAM sobre 30 mmHg independiente de EG al nacer.
Uso de bolo de suero fisiolgico 10 cc/kg slo en caso de sospecha fundada de hipovolemia
(desprendimiento prematuro de placenta, prdida de sangre evidenciada).
Intentar identificar posible causa fisiopatolgica de la hipotensin, ante sospecha de falla
en la funcin miocrdica usar dobutamina entre 5 a 20 g/kg/min; en caso de sospecha de
compromiso de regulacin vascular usar dopamina entre 5 a 20 g/kg/min. Evaluar respuesta
y usar la dosis mnima necesaria.
En caso de hipotensin refractaria a dopamina y/o dobutamina usar adrenalina dosis desde
0,03 g/kg/min hasta 1 g/kg/min (evitar dosis altas).
Ante hipotensin refractaria a drogas vasoactivas o sospecha de insuficiencia suprarrenal
uso de hidrocortisona 2 mg/kg dosis c/8 h.
Realizar ecocardiografa en bsqueda de ductus arterioso persistente a las 24 h de vida, seguimiento
ecocardiogrfico y decisin de uso de ibuprofeno segn edad, evolucin y estado ventilatorio.
Manejo infecciones
En caso de sospecha de infeccin iniciar tratamiento con ampicilina 100-200 mg/kg/d ms
amikacina segn EG.
Controlar hemograma y protena C reactiva entre las 12-24 h de vida, repetir a las 48 h de
vida, si son normales con hemocultivos negativos y RN sin clnica de infeccin suspender
antibiticos a las 72 h.
Minimizar el tiempo de elementos invasivos como VM, catteres umbilicales, catteres
percutneos, sondas urinarias.
Extremar normas de prevencin de infecciones asociadas a atencin en salud.
BIBLIOGRAFA
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186 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
PREMATURO EXTREMO
Prematuro extremo y ambiente
Jocelyn Romo D, Flavio Mura C.
sugerido que parte de las secuelas posteriores se pueden atribuir al dao que suponen las
continuas agresiones ambientales para el cerebro inmaduro en desarrollo. Esto parece justifica-
cin suficiente para impulsar la elaboracin de protocolos de cuidados que tengan por objeto la
disminucin de las agresiones en los cuidados intensivos neonatales. El objetivo final de estos
protocolos es mantener a los nios en un ambiente lo ms similar posible al tero materno, para
que todo el proceso de organizacin cerebral se realice en las condiciones ms fisiolgicas
posibles. Se ha demostrado que el cuidado individualizado de estos nios desde el nacimiento,
prestando especial atencin a todos los aspectos que suponen una disminucin de la agresividad
de los cuidados, favorece el desarrollo psquico y proporciona mejores posibilidades de
desarrollo, que aquellos nios que reciben cuidados tradicionales; por otro lado, la disminucin
de las agresiones ambientales facilita la estabilizacin del nio clnicamente grave, disminuye
las complicaciones y permite una estancia en el hospital ms corta.
Los tpicos de aplicacin del protocolo de mnima intervencin son:
Agrupamiento de las intervenciones: Al aumentar la gravedad de un RN prematuro
hospitalizado, proporcionalmente aumenta la manipulacin de ste, pudiendo llegar a un
promedio de 150 veces al da. Para ellos, la interrupcin de los periodos de sueo es una
agresin importante, altera su situacin fisiolgica y psquica, lo que trae consigo un aumento
del consumo de oxgeno y caloras para recuperarla. Las continuas interrupciones del descanso
aumentan los periodos hipxicos, las apneas e incrementan la presin intracraneal. Por lo
que se debe establecer un riguroso horario para realizar los cuidados de enfermera, exmenes,
controles, administracin de medicamentos, etc. La manipulacin debe ser lenta pues, el
tono muscular est disminuido y es ineficiente para contrarrestar el efecto que ejerce la
fuerza de gravedad sobre ellos durante sta. Una adecuada manipulacin y buen manejo del
posicionamiento durante los procedimientos invasivos favorece el retorno al estado de reposo
y calma. Cada una de las intervenciones debe ser justificada, para intentar que las
transgresiones del protocolo sean mnimas y, establecer no ms de seis atenciones al da.
Slo una urgencia justifica una interrupcin del protocolo fuera de estos horarios.
Cuidados de la postura: A lo largo de la gestacin, el feto va adquiriendo una postura con
predominio del tono flexor y, suspensin de los efectos de la gravedad; est contenido por las
paredes uterinas que le sirven de apoyo y referencia de sus movimientos. Al nacer
prematuramente, aumentan los problemas de desarrollo a nivel motor, pues sus msculos no
han adquirido el tono adecuado, presenta asimetra de la cabeza y deformacin del crneo,
extremidades en W, extremidades inferiores en abduccin y rotadas, menor dimetro torcico
anteroposterior, hiperextensin del cuello, tronco, caderas y rodillas, protraccin de escpulas
y eversin de los pies entre otros. En una incubadora no existe esta condicin de contencin,
como lo hace el tero, lo que genera aumento de la actividad motora e irritabilidad. El personal
a cargo del RN debe, en cada atencin, revisar la postura manteniendo cierto grado de flexin,
con ayuda de nidos y rollos, con los miembros superiores prximos a la lnea media,
favoreciendo que las manos queden cerca de la cara. Esto, brinda contencin, sensacin de
seguridad, estimula la flexin activa de tronco y extremidades, logra una cabeza ms
redondeada. Facilitar postura simtrica y movimientos antigravitatorios, estimular la exploracin
visual al entorno, mantener el grado de flexin necesario para facilitar la termorregulacin.
Estas acciones ayudan a disminuir el estrs y contribuyen al bienestar del PT.
Disminucin de la luz: El feto se desarrolla en una cavidad dbilmente iluminada, por el
contrario, un RN prematuro debe continuar su desarrollo en una UCIN, donde se encuentra
expuesto en forma permanente a luz intensa (promedio de 60 a 75 lmenes), sin variacin
del ciclo da-noche. En la mayora de las UCIN la iluminacin es continua, intensa y
fluorescente. Diversos investigadores han planteado la hiptesis que la iluminacin continua
puede causar alteraciones endocrinas, variaciones en los ritmos biolgicos y privacin del
188 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
sueo. En otro estudio Glass y cols. tambin observaron una menor incidencia de retinopata
del prematuro en lactantes que pesaban menos de 2.000 g, cuando la luz de la incubadora se
reduca a 25 lmenes por pie cuadrado. Varios trabajos han mostrado que el disminuir la
intensidad de luz, facilita el descanso, mejora los patrones de comportamiento del RN,
aumenta los periodos de sueo, disminuye la actividad motora, la frecuencia cardaca (FC),
las fluctuaciones de la presin arterial y aumenta la ganancia de peso. Se recomienda mantener
un ambiente de semioscuridad, especialmente en el periodo agudo, utilizando fuentes de
luz de baja intensidad, suficiente para el desarrollo de las actividades de la unidad, uso de
luz individual para procedimientos, uso de cobertores que cubran la incubadora y, a pacientes
estables ubicarlos donde sea posible establecer ciclo da-noche.
Disminucin del ruido: En la actualidad, las UCIN tienen un ruido constante causado por la
avanzada tecnologa de los equipamientos, las alarmas de los ventiladores, monitores, bombas
de infusin, etc. Si a ello, agregamos las conversaciones telefnicas, radios y la actividad
tumultuosa que acompaa a la admisin de un RN crticamente enfermo, la frecuencia de
ruidos se incrementa de manera extraordinaria. Los RN en incubadoras estn permanentemente
expuestos a un nivel de ruido entre 50 y 90 dB, producido por el propio motor de la incubadora.
El ruido de voces, alarmas de monitores, bombas de infusin o la apertura y cierre de las
puertas de la incubadora, pueden generar ruidos cercanos a los 120 dB, muy por encima de lo
recomendado por la OMS (65 dB de da y 55 dB en la noche). En el odo inmaduro del
prematuro, el ruido adems de daar el sistema auditivo, se ha relacionado tambin con la
aparicin de hipoxemia, taquicardia, apnea, dolor y aumento de la presin intracraneana (PIC).
Por esto, es importante disminuir los niveles de ruido en las UCIN. Para lograrlo, se debe
vigilar el nivel de ruido de las incubadoras, el volumen de las alarmas de los monitores, el
abrir y cerrar de puertas, evitar mantener conversaciones alrededor de los nios, sobre todo si
se les est atendiendo. El empleo de mantas sobre la incubadora ayuda a disminuir la intensidad
de los ruidos ambientales, como tambin el uso de almohadillas o tapones que protegen los
odos de los pacientes, especialmente durante los primeros das de vida o en RN crticamente
enfermos. Todos los RNMBPN deben ser evaluados en su funcin auditiva antes de ser
egresados del hospital, ya sea mediante emisiones otoacsticas o por potenciales evocados
auditivos de tronco cerebral y debern contar con seguimiento especializado.
Cuidados de la piel: La piel de un PT es muy delgada e inmadura, con diferencias anatmicas y
fisiolgicas, en relacin a la piel de un RNT. Aproximadamente a las dos semanas de vida del
prematuro la funcin protectora de la piel se asemeja al de trmino. Entre sus caractersticas se
encuentran: falta de desarrollo del estrato crneo (aumenta las prdidas hdricas y calricas),
disminucin de la cohesin dermoepidrmica e inmadurez de la uniones intercelulares (aumenta
el riesgo de lesiones ampollares traumticas) y, cambio de pH neutro a cido durante los 4
primeros das (periodo de mayor susceptibilidad a colonizacin bacteriana). Por esta razn, la
conservacin de la integridad de la piel es fundamental en los cuidados de enfermera dado la
importancia de sta como barrera y reguladora de procesos fisiolgicos. Algunas recomendaciones
para la proteccin de la piel son mantener un ambiente hmedo dentro de la incubadora, evitar el
uso de antispticos, limitar el uso de telas adhesivas directamente sobre la piel y retiro cuidadoso
de stas, proteccin de reas expuestas de alto riesgo (zonas roce, uso de telas, uso de sensores,
etc.) con coberturas hidrocoloides o a base de pectinas, limpieza con soluciones hipoalergnicas,
masajes y cambios de posicin en cada atencin, uso de colchones moldeables rellenos de gel y
piel de cordero, agrupacin de exmenes solicitados y, rotacin de sensor de oximetra. As,
evitamos lesiones comunes como escaras, lceras por presin y quemaduras, entre otras.
Manejo del dolor: La asociacin internacional para el estudio del dolor, lo define como una
experiencia sensorial y emocional desagradable, asociada a dao tisular real o potencial o
descrita en trminos de dicho dao; esta definicin involucra un componente emocional
Neonatologa 189
que no puede ser expresado por el RN. El dolor se manifiesta por parmetros fisiolgicos y
conductuales que pueden variar de un prematuro a otro, como aumento en la FC y respiratoria,
aumento de la presin arterial y de la PIC y descenso de la saturacin, expresin facial,
posicin del cuerpo, llanto, como respuesta inmediata y, a largo plazo aumento del porcentaje
de somatizaciones de origen desconocido.
El dolor en el RN no fue motivo de investigacin por mucho tiempo, las pobres reacciones
del prematuro al dolor eran interpretadas como una percepcin reducida a ste y falta de
memoria del estmulo nociceptivo. Se ha estudiado que las vas anatmicas y biolgicas de
transmisin del dolor son funcionales en el feto desde las 24 semanas y, que el PT es capaz de
percibir el dolor de manera ms intensa y difusa, en comparacin al RNT. Se ha determinado
que la mayor fuente de dolor es la iatrognica, resultado de procedimientos diagnsticos y
teraputicos. El control del dolor debe ser aplicado previo al estmulo doloroso, siempre que
sea posible. Como mtodos encontramos: tcnicas no farmacolgicas, a travs de la
promocin de un ambiente favorable permanentemente, programacin de los procedimientos
segn necesidad del RN, no por rutina, mantener contacto fsico (acurrucar, mecer), mantener
en una posicin natural y confortable, satisfacer el reflejo de succin, administrar solucin
glucosada 2 a 5 minutos antes del estmulo y; tcnicas farmacolgicas: reservado para dolor
moderado a severo, frmacos no opiceos (paracetamol) y opiceos (fentanyl y morfina).
Actualmente existen distintas escalas que evalan el dolor en neonatos a travs de
valoracin de parmetros fisiolgicos y conductuales, como escala de EDIN, escala
COMFORT, escala Susan Givens Bell, escala PIPP, sta ltima toma en cuenta la edad
gestacional en su evaluacin, por lo que su uso es til en recin nacidos de pretrmino.
BIBLIOGRAFA
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191
PREMATURO EXTREMO
Seguimiento ambulatorio
Katherine Rossel C.
Asistencia de morbilidad
Atencin mdica de cuadros agudos procurando evitar la migracin innecesaria de los padres
a los servicios de urgencia. Respetar la prioridad de atencin identificando el logo de
prematuros en el carn del beb. Evita infecciones cruzadas en salas de espera.
192 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Asistencia multidisciplinaria
Mediante Chile Crece Contigo al igual que otros nios los prematuros y sus familias tienen acceso
a la participacin conjunta de otros profesionales que colaboran activamente en su recuperacin
(mdico, enfermera, psiclogo, kinesilogo, nutricionista, servicio social). Estos estamentos deben
estar familiarizados con las diferencias de atencin que exige este tipo de pacientes y sus familias.
Medicina especializada
Policlnicos de seguimiento
Asegura respeto de los derechos del nio, incluyendo controles oportunos y seguimiento
segn cronograma, cumplimiento de las GES (hipoacusia del prematuro, retinopata y
displasia broncopulmonar), beneficios legales (licencias, certificacin de discapacidad,
PNAC p) programa de vacunas y control nio sano.
Definir claramente siete niveles de intervencin.
1. Crecimiento pondo estatural del nio (segn OMS y EGC), considerando condicin
nutricional al nacer (adecuado o pequeo para la edad gestacional) y repercusin de la
prematurez antes de establecer anormalidad.
2. Desarrollo psicomotor: Evaluar hitos del desarrollo normal (segn EGC) y derivar
oportunamente si se pesquisa retraso del desarrollo motor, cognitivo, afectivo, sensorial
que requiera asistencia de especialista (angustia de separacin, retraso expresivo del
lenguaje, retraso de la marcha o coordinacin).
3. Vigilancia neurolgica: Controlar con neurlogo para detectar morbilidad intercurrente
en seguimiento: hipertona, hipotona, convulsiones, dficit atencional, retraso cognitivo,
parlisis cerebral, autismo.
4. Vigilancia respiratoria: Control con broncopulmonar de todos los nios con displasia
broncopulmonar (DBP). Ello incluye programa de oxgeno domiciliario, proyecto
Synagis, vacunacin antiinfluenza y asistencia de morbilidad aguda. Vigilar actualizacin
de cada nio al SIGGES (sistema informtico de GES).
5. Vigilancia neurosensorial: Coordina la intervencin de otorrinolaringlogo y oftalmlogo
segn cronograma de atencin, asegurando segn GES oportunidad de la prestacin. Ello
incluye en neonatologa potenciales auditivos automatizados de tronco cerebral (PAAT)
desde las 36 semanas de gestacin y previo al alta, potenciales evocados auditivos de tronco
cerebral (BERA) a los 6 meses y cuando el otorrino lo requiera y rehabilitacin auditiva
(audfonos). Oftalmlogo contempla fondo de ojo a las 40 semanas y al ao, manteniendo
evaluacin, tratamiento y seguimiento de retinopata.
6. Rehabilitacin quinsica motriz: Iniciar precozmente programas de rehabilitacin senso-
rio motriz (coordinado con neurlogo), a partir del mes de EGC, en todo prematuro que
curse con patrones de anormalidad motriz (hipertona global, hipotona axial, paresias y
parlisis cerebral estructurada). Se requiere intervencin multidisciplinaria en hospitales
o centros de rehabilitacin privados o pblicos, segn disponibilidad.
Neonatologa 193
7. Asistencia afectiva y emocional a los padres: Es preciso que el equipo de salud acoja a los
padres en la tarea de cuidar a su hijo, orientndolos en modelos de crianza con autonoma y
lmites, reforzndolos en su rol parental y minimizando su percepcin de culpabilidad frente a
la prematurez. Se sugiere reforzar los logros de padres e hijos y corregir conductas
excesivamente permisivas. A veces se requiere de la intervencin de psiclogo y/o psiquiatra.
Policlnicos de especialidades
Segn necesidad:
Cardiologa: En nios prematuros sometidos a ciruga cardaca compleja, terapia
medicamentosa para cierre ductal o cardiopata congnita no quirrgica en seguimiento.
194 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Soporte familiar
En atencin primaria
Previo al alta neonatal considerar la visita domiciliaria y el estudio de la condicin social de
la familia que albergar al nio (red pblica).
Servicio social evala red de apoyo a la madre soltera, padre viudo, madre adolescente,
rehabilitacin a la madre consumidora de drogas, medidas de proteccin al menor, tuicin a
familiares (red pblica y privada).
Apoyo afectivo a las familias, mediante psiclogo, en la red pblica como privada.
En atencin secundaria
El mdico de seguimiento debe buscar estrategias para restablecer la vinculacin afectiva
entre los padres y su hijo (ej. contacto piel a piel, mecer, contener, cantar).
Fortalecer y promover la lactancia natural cuando sea factible, aprovechando la oportunidad
de reforzar vinculacin, nutricin de nodriza y pautas de crianza.
Introducir progresivamente a los padres en el cuidado de sus hijos en la evolucin natural
de la prematurez, las discapacidades esperables, los tiempos de espera, la edad corregida, la
estimulacin afectiva. En caso de secuelas, reforzar en los padres el valor de los logros
individuales del menor y no de las metas exigidas. El refuerzo positivo es la mejor herramienta
para asegurar seguimiento y colaboracin activa.
BIBLIOGRAFA
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195
En el nio, el contenido total de agua vara, de acuerdo a su edad, entre el 60% al 78% de su peso
corporal, la que se distribuye en dos compartimentos intracelular (LIC) y extracelular (LEC)
separados ambos por la membrana celular. Por consiguiente, el desplazamiento de agua entre estos
dos compartimentos, con sus consecuencias sobre el volumen celular, va a depender de los cambios
en la osmolaridad del LEC, de modo tal que este solo hecho fisiopatolgico condiciona la velocidad
con la que se pueda corregir un cuadro de deshidratacin: Correccin rpida en 18 a 24 horas si no hay
alteracin osmolar, y correccin lenta en 48 a 72 horas, si existe un trastorno osmolar de base.
Conocer el agua corporal total en las diferentes edades, es necesario para estimar los
dficit tanto de agua como de sodio:
RN 6 meses 1 ao 15 aos
A.C.T 78% 70% 65% 60%
L.I.C 33% 38% 40% 40%
L.E.C 45% 32% 25% 20%
Deshidratacin
Normalmente el organismo est en situacin de balance en relacin al agua y electrolitos,
de modo que los egresos o prdidas deben ser iguales a los ingresos. Cuando este balance se
pierde en relacin al agua, tenemos un cuadro de deshidratacin, con disminucin del LEC, y
cuya severidad puede llegar a provocar la muerte.
Para calificar y poder manejar adecuadamente una deshidratacin, se debe conocer:
Magnitud
Tipo osmolar
Alteracin cido-base
Alteracin en los niveles de potasio
Eventual alteracin de la funcin renal
La magnitud se puede estimar por la prdida de peso si es que se conoce el peso inmediatamente
previo a producirse el trastorno (situacin excepcional), o, efectuando una estimacin clnica a
travs de la valoracin de diferentes parmetros de fcil interpretacin como son alteracin de
conciencia, sequedad de mucosas (no til en respiradores bucales), presencia de lgrimas, tensin
de bregma, llene capilar, frecuencia cardaca, presin arterial, presencia de diuresis.
Por el comportamiento diferente de los volmenes de cada compartimento (LIC, LEC) de
acuerdo al tipo osmolar de la deshidratacin, el dficit de volumen tiende a sobrevalorarse
en las hipotnicas y lo contrario sucede en las hipertnicas.
196 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
mEq/L Na K Cl HCO3
Jugo gstrico 20-80 5-20 10-150 0
Pncreas 120-140 5-15 90-120 100
Intestino delgado 100-140 5-15 90-130
Bilis 120-140 5-15 80-120 40
Ileostoma 45-135 3-15 20-115 25-30
Diarrea 10-90 10-80 10-110
Sudor (normal) 10-30 3-10 10-35
Fibrosis qustica 50-130 5-15 50-110
Saliva 33 19 34
198 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Correccin de la deshidratacin
El manejo del nio deshidratado va a depender de la severidad del cuadro y del trastorno osmolar
asociado. En cualquier caso, ste es un manejo secuencial en el que podemos definir varias fases.
1. Fase de expansin del vascular o de reanimacin.
2. Fase de expansin del LEC y correccin parcial del dficit.
3. Fase de correccin completa del trastorno osmolar, cido-base y dficit de potasio.
1. Fase de expansin del vascular. Se aplica a todos los cuadros de deshidratacin severa, o
con shock (evidente o encubierto). Su objetivo es restablecer el volumen circulante y
conseguir estabilidad hemodinmica. Su duracin se ajusta al logro de este objetivo, en
general 30 a 90 minutos.
En esta fase deben utilizarse slo soluciones isotnicas (independiente de la edad del nio y
del tipo osmolar de deshidratacin) tales como:
Suero fisiolgico al 09% en volumen de 20 a 30 cc/kg, a pasar en 20-30 minutos, que
eventualmente se puede repetir. Si hay evidencia de acidosis metablica, se puede utilizar
solucin alcalinizante de expansin en igual volumen (SF 0,9% 750 cc + SG 5% 220 cc
+ HCO3 8% 30 cc). Esta solucin a 20 cc/kg/hora, aporta 0,6 mEq/kg/h de HCO3 y 3,6
mg/kg/min de glucosa.
El cumplimiento de los objetivos de esta fase se medir por mejora de los parmetros
hemodinmicos (Pr arterial, pulso, llene capilar perifrico), mejora de nivel de conciencia,
aparicin o mejora de la diuresis. Debe monitorearse presin arterial, presin venosa central,
pulso, frecuencia respiratoria y diuresis. Vigilar aparicin de signos de encharcamiento pulmonar.
Una vez estabilizado hemodinmicamente el paciente, se inicia fase 2.
2. Fase de expansin del LEC: Dura habitualmente desde el trmino de la fase de expansin
del vascular hasta las primeras 24 a 48 horas. En esta fase se aportan los requerimientos de
mantencin normal (comunes a cualquier tipo de deshidratacin), y se inicia la correccin
del dficit de volumen y de los trastornos osmolar y cido base de acuerdo al tipo especial
de deshidratacin (ver ms adelante).
Objetivos de esta fase: Mantener situacin hemodinmica estable, correccin parcial del
dficit de volumen, correccin parcial del trastorno osmolar, correccin parcial del trastorno
cido base, mantener diuresis estable.
3. Fase de correccin del dficit: Dura desde el trmino de la fase 2, hasta el segundo a tercer
da de manejo. En ella se completa la correccin del dficit de volumen y se efecta la
correccin total del trastorno osmolar, correccin total del trastorno cido base y correccin
(parcial) del dficit de potasio.
Deshidratacin isotnica
Natremia 130-150 mEq/L.
Por definicin en esta deshidratacin la prdida de H2O y electrolitos es isotnica en
relacin al plasma. Hay contraccin del LEC, no afectando el volumen del LIC dado que no se
crea una gradiente osmtica entre ambos. Las prdidas de sodio y potasio son muy semejantes
en magnitud. Como la concentracin plasmtica de K es muy baja, la mayor proporcin de la
prdida de este in ocurre desde el LIC lo que motiva la entrada de Na a la clula para
mantener su electroneutralidad. De modo que en este tipo de deshidratacin junto con la
prdida externa de Na, hay desplazamiento de este in hacia el LIC. El dficit de volumen en
este tipo de deshidratacin, puede corregirse en las primeras 24 horas de manejo.
Alteraciones del metabolismo hidrosalino y cido base 199
H20 Na K HCO3
(asumiendo que no presenta prdidas anormales actuales y que no tiene acidosis, para simplificar
los clculos).
Este paciente debiera recibir una mezcla de 2.500 cc de suero glucosado 5% con 235 mEq
de Na y 25 mEq de K (dficit de potasio se comienza a corregir lentamente desde el segundo
da a menos que exista hipokalemia real menor de 3 mEq/litro).
Considerar que este plan de hidratacin no es rgido y deber evaluarse peridicamente al
paciente, por clnica y laboratorio (fundamentalmente gases y electrolitos) para adecuar el
programa si es necesario.
El dficit de potasio, debe empezar a corregirse desde el segundo da en forma lenta (2-3
mEq/kg/da), clculo que se suma a su requerimiento basal.
El dficit de potasio siempre existe, es fundamentalmente intracelular y debe corregirse
aunque la kalemia pueda, en un momento dado, estar en cifras normales o cercanas a lo
normal. Mantener este aporte de potasio por 5-7 das, de acuerdo a situacin clnica.
Si el paciente al segundo da de manejo est iniciando su alimentacin enteral, se debe
descontar slo el volumen de la alimentacin del volumen total del lquido calculado. Las
prdidas anormales (diarrea, vmito, etc.) deben ser medidas y reemplazadas diariamente con
una solucin igual en volumen y composicin que se agrega al clculo diario de la
programacin.
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200 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
HIPONATREMIA
Deshidratacion hiponatrmica
Na plasmtico menor de 130 mEq/litro. En este cuadro, la prdida neta es mayor de sodio
que de agua, resultando en una deshidratacin con sodio plasmtico menor de 130 mEq/litro,
de modo que al trastorno de volumen se agrega un trastorno osmolar.
Este cuadro plantea una situacin de manejo especial. Estudios clnicos y experimentales han
demostrado que la correccin rpida de la hiponatremia (definida como mayor a 0,7 mEq/litro
por hora) es capaz de provocar serio dao neurolgico. Por ello la recomendacin es que la
correccin del dficit de sodio no debiera ser mayor a 12 mEq/litro por da.
Alteraciones del metabolismo hidrosalino y cido base 201
Primer da H2O Na K
Req. basal 1.000 cc 25 25
Dficit volumen 1.000 cc 140
Dficit Na 78
Prd. anorm.
Total 2.000 cc 243 mEq 25 mEq
202 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Esta mezcla tiene una concentracin de sodio de 121 mEq/litro y a ella se deber agregar
las prdidas anormales si existieran.
El programa para el segundo da (previo natremia de control) debe incluir:
Continuar aporte de sodio para corregir dficit de sodio
Iniciar correccin dficit de potasio
Requerimientos basales
Segundo da H2O Na K
Reg. basal 1.000 25 25
Dficit Na 78 30 (#)
Prd. Anorm
Total 1.000 103 mEq 55 mEq
BIBLIOGRAFA
HIPERNATREMIA
Deshidratacin hipernatrmica
En este cuadro, la alteracin bsica la constituye una prdida mayor de H20 que de
electrolitos lo que lleva a una deshidratacin con Na mayor de 150 mEq/litro.
El riesgo en esta situacin tambin lo constituye la correccin rpida del trastorno osmolar
lo que frecuentemente lleva a convulsiones por edema cerebral secundario y eventualmente a
coma y muerte.
Su manejo requiere de algunas consideraciones especiales:
Medir densidad urinaria para establecer indemnidad de eje ADH-rin; esto es vital dado
que el manejo es radicalmente diferente tratndose de una deshidratacin hipernatrmica
con eje ADH-rin intacto o alterado. Aqu se discutir manejo de hipernatremia con eje
ADH-rin conservado. En esta situacin debiera esperarse una densidad urinaria elevada
(1.020 o ms en ausencia de glucosuria).
204 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Na pl >150
Medir densidad U
En el clculo de las necesidades basales slo se aporta el 75% de las necesidades basales de
agua (hipernatremia = aumento osmolaridad plasmtica = aumento actividad ADH -
antidiuresis) ms el requerimiento total de electrolitos.
El dficit de volumen debe estimarse lo ms exactamente posible (recuerde que en las
hipernatremias la clnica de deshidratacin es pobre, de modo que habitualmente se subvalora
el dficit de H2O).
Si no es posible una estimacin clnica apropiada, el dficit de H20 puede calcularse con la
siguiente frmula: Dficit de H2O = A.C.T.x [1 - ( Na actual/140)].
Este dficit estimado debe corregirse en dos das si la natremia es menor de 165 mEq/litro
o en 3 das si es mayor de esa cifra.
El objetivo es no provocar un descenso del sodio mayor a 10 mEq/litro/da. Como en el
caso anterior, el manejo de una deshidratacin hipertnica requiere de un control clnico y de
laboratorio cuidadoso vigilando el descenso de la natremia cada 6 horas con electrolitos
plasmticos. Si el descenso de la natremia es mayor de lo esperado, disminuir la velocidad de
aporte de lquido.
Ejemplo:
Paciente de 1 ao de edad, 10 kg de peso ingresa con historia de diarrea de dos das de
evolucin, deshidratado con una natremia de 168 mEq/litro. Densidad orina de 1.025.
El programa de hidratacin sera el siguiente:
A.C.T.= 0,65
Dficit de agua segn frmula
= 0,65 x 10 x [1 - 168/140]
= 1,3 litros.
Por natremia de 168 mEq/litro, este dficit debe corregirse en 3 das.
Considerar adems, un dficit de Na de 2-4 mEq/100 cal (vlido para todas las situaciones
en que exista prdidas de agua y sodio como en caso de diarrea).
Total 1.183 45 25
Alteraciones del metabolismo hidrosalino y cido base 205
H2O Na K
- Reg basal 750 25 25
- Dficit H2O (1/3) 433 - -
- Dficit de Na 20
- Prd. anorm. - - -
Total 1.183 45 25
Recordar siempre que el clculo que se hace es slo una aproximacin a las necesidades
del nio, por lo que probablemente requiera de ajustes de acuerdo a la evolucin clnica y de
laboratorio.
BIBLIOGRAFA
1. Schwaderer A, Schwartz G. Treating Hypernatremic Dehydration, Pediatrics in Review 2005; 26: 148-9.
2. Haycock G. Hypernatraemia: Diagnosis and Management, Arch Dis Child Educ Pract Ed 2006; 91: 8-13.
3. Adrogue HJ, Madias NE. Hypernatremia. N Engl J Med 2000; 342: 1493-9.
206 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
El potasio (K) total almacenado en un adulto normal es de 3.000 a 4.000 mEq. Cerca del
98% (150 mEq/l) se localiza en el compartimiento intracelular (LIC), alcanzando una
concentracin en plasma de 3,5 a 5 mEq/l. Por esta razn, la calemia no se correlaciona
necesariamente con el contenido total de potasio en el organismo.
El K desempea un papel importante en la funcin celular y en la transmisin
neuromuscular. En la clula participa en la regulacin de la sntesis de glicgeno y de
protenas y es el determinante del potencial de reposo de la membrana celular. El potencial de
membrana est determinado por la proporcin entre la concentracin de K intra y extracelular.
Las alteraciones en este potencial ejercen una gran influencia en la actividad del msculo
cardaco y esqueltico.
HIPOCALEMIA
Etiologa
Hipocalemia con K corporal total normal
1. Pseudohipocalemia (ECG normal. El K es incorporado antes de procesar la muestra por un
recuento elevado de clulas sanguneas).
2. Redistribucin:
Aumento del pH. Alcalemia.
Administracin de glucosa e insulina.
Aumento de la actividad beta2 adrenrgica (estrs, uso de beta2 agonistas).
Parlisis peridica familiar en su forma hipocalmica.
Alteraciones del metabolismo hidrosalino y cido base 207
Diagnstico
Repetir determinacin, descartar pseudohipocalemia y evaluar con ECG.
Revisar historia clnica que permita precisar o descartar causas extrarrenales.
Descartar hipocalemia por redistribucin.
Hipocalemia ms hipertensin debe hacer plantear presencia de hiperaldosteronismo.
Medir excrecin de K en orina de 24 hrs:
- <25 a 30 mEq/da = <Disminucin ingesta. Prdidas gastrointestinales. Diurticos
- >25 a 30 mEq/da = >Prdida renal de K. Determinar magnesio, calcio, gases.
Determinacin de aldosterona y actividad de renina plasmtica.
Tratamiento
El pilar del tratamiento en una hipocalemia verdadera, es la administracin de KCl. Deben
corregirse en forma simultnea otras alteraciones metablicas asociadas como
hipomagnesemia o hipocalcemia.
En general, la correccin de la calemia se puede lograr rpido, sin embargo, la
administracin de KCl se debe mantener por 5 a 7 das para repletar la clula.
En pacientes que se alimentan y tienen buena tolerancia digestiva, se puede utilizar la va
oral, aportando 2 mEq/kg/da de K adems de su requerimiento basal.
Si no es posible utilizar la va oral, o si la hipocalemia es menor de 2,0 mEq/l, se debe
utilizar la va intravenosa, cuidando que la concentracin de K en la mezcla no sea superior a
50 mEq/l cuando se est utilizando una va perifrica, dado que concentraciones mayores
provocan esclerosis del vaso.
Si el aporte de K requerido supera la capacidad que permite la va perifrica y la situacin
clnica lo justifica, se pueden utilizar concentraciones mayores (100-150 mEq/l de solucin)
por va femoral o subclavia, evitando los accesos con directo contacto cardaco por el riesgo
de arritmias. La velocidad de infusin de K puede tener un mximo de 10 a 20 mEq/hora/1,73
m2. Es necesario monitoreo cardaco permanente, con control de calemia c/4 a 6 horas.
Superada la emergencia, se contina con K oral o utilizando ambas vas.
HIPERCALEMIA
Etiologa
Aumento del aporte.
Pseudohipercalemia (ECG normal. Toma de muestra con hemlisis, aumento marcado de
clulas sanguneas).
Redistribucin:
Acidosis metablica
Dficit de insulina e hiperglicemia
Catabolismo tisular
Bloqueo beta2 adrenrgico
Ejercicio severo
Sobredosis de digital
Parlisis peridica en su forma hipercalmica
Uso de succinilcolina
Disminucin de la excrecin urinaria
Insuficiencia renal
Disminucin de volumen circulante efectivo
Hipoaldosteronismo
Acidosis tubular renal tipo IV y la forma hipercalmica de la tipo I.
Diagnstico
Repetir determinacin. Descartar pseudohiperkalemia. ECG.
Aproximacin con la historia clnica (dieta, antecedentes de insuficiencia renal, uso de
diurticos ahorradores de K, episodios recurrentes de debilidad muscular, etc.).
Descartar causas de redistribucin. Medicin de gases y electrlitos en sangre, creatininemia,
nitrgeno ureico, glicemia, calcemia, electrlitos y creatinina en orina.
Evaluar la capacidad de excrecin urinaria. Si la funcin renal es normal y no hay ninguna
otra causa aparente, debe sospecharse un hipoaldosteronismo.
La gradiente transtubular de K (GTTK) permite una buena estimacin de la actividad de
aldosterona cuando la orina no est diluida y con sodio en orina >25 mEq/l.
GTTK = O/P de K : O/P Osmolar
En condicin de hipercalemia, un GTTK por debajo 7 y sobre todo bajo 5 permiten
plantear un hipoaldosteronismo que es necesario objetivar con medicin de aldosterona y
medicin de actividad de renina plasmtica.
Tratamiento
Hay tres medios para manejar una hipercalemia: Antagonizar su toxicidad a nivel de
membrana (calcio), estimular su entrada a la clula (HCO3-, insulina ms glucosa, beta2
agonista) y remocin del organismo (diurticos, dilisis, resinas de intercambio).
inmediato pero de corta duracin. Debe ser seguido por medidas que estimulen su paso al
LIC.
Redistribucin interna.
1. Uso de beta2 agonistas como el salbutamol en nebulizacin 0,05 ml/kg/dosis por tres
veces o 2 puff x 3 veces cada 5 minutos disminuye la calemia en 90 minutos. En caso
necesario, la infusin de salbutamol intravenoso en dosis de 0,1-0,3 /kg/min durante
una o dos horas tarda 30 minutos en provocar disminucin de calemia. Duracin 4 a 6
horas.
2. La administracin de 1 mEq/kg/dosis de NaHCO3- es til si existe acidosis metablica
moderada o severa. Al recuperar el pH, entra K a la clula disminuyendo la calemia en
0,6 mEq por cada 0,1 unidad que aumenta el pH. Su efecto se inicia alrededor de los
20 a 30 minutos y dura entre 4 a 6 hrs.
3. La infusin de glucosa ms insulina disminuye en 0,5 a 1,5 mEq/l la calemia al cabo de
una hora. Se administra 1 U de insulina cristalina por 4 a 5 gramos de glucosa en una
solucin de glucosa a 10%, con una velocidad de infusin de 10 ml/kg/hora durante 30
minutos. Uso con precaucin en RN y lactantes.
Utilizacin de resinas de intercambio (resin-Na o resin-Ca) en forma oral o enema de
retencin, intentando que permanezca en colon al menos 1 hora. Se utiliza 1 g/kg/dosis que
se puede repetir c/4-6 horas. Por cada mEq de K que retira, entrega 1-2 mEq de Na, lo cual
limita su uso cuando existe sobrecarga de volumen (usar resin-Ca). Cada dosis de 1 g/kg,
disminuye la calemia en 1 mEq/l. Discutible utilidad en agudo, pero efectivo para la remocin
crnica.
Cuando las medidas conservadoras son inefectivas, la dilisis es el mtodo ideal para remover
K. Se prefiere la hemodilisis porque la eliminacin es bastante ms rpida que la
peritoneodilisis. La dilisis es especialmente importante en pacientes con falla renal aguda
en estado hipercatablico. Los diurticos son tiles en la hipercalemia crnica 2 a
hipoaldosteronismo o cuando existe un defecto selectivo de secrecin de K. En insuficiencia
renal generalmente no hay respuesta.
BIBLIOGRAFA
1. Burton D. Rose. Theodore W. Post: Seccin III. Abordaje fisiolgico de trastornos electrolticos y
cido-base. Hipopotasemia. 836-87. Marbn Libros, Quinta edicin, 2002.
2. Burton D. Rose. Theodore W. Post: Seccin III. Abordaje fisiolgico de trastornos electrolticos y
cido-base. Hiperpotasemia. 888-930. Marbn Libros, Quinta edicin, 2002.
3. Kamel S. Kamel and Charles Wei. Controversial issues in the treatment of hyperkalemia. Nephrol
Dial Transplant 2003; 18: 2218-21.
4. G Giebish, R Krapf and C Wagner. Renal and extrarenal regulation of potassium. Kidney International
2007; 72: 397-410.
210 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Compensaciones
Para evitar la disfuncin de los sistemas y de los mecanismos enzimticos intracelulares, el
organismo trata de minimizar los cambios en la concentracin de H+, de modo que de acuerdo
a la Ec. 2, cada vez que vare el numerador, el denominador debe variar en la misma direccin
y viceversa, as por ejemplo cuando la concentracin de HCO3- disminuya, tambin debe
disminuir la pCO2, y a la inversa cuando la concentracin de HCO3- sube, tambin lo hace la
pCO2, de modo de mantener la concentracin de H+ lo ms cercano a lo normal. Estas
compensaciones son parciales, nunca llevan el pH a cifras normales y nunca
sobrecompensan; son predecibles y su estimacin permite establecer si se trata de trastornos
puros o trastornos mixtos (ej.: acidosis metablica con alcalosis respiratoria).
Alteraciones del metabolismo hidrosalino y cido base 211
Tabla 1. Compensaciones
Interpretacin de exmenes
Aunque el pH, pCO2, y HCO3- tienen un rango de normalidad, la situacin cido-base debe
ser analizada desde un valor de pH de 7,40, pCO2 de 40 mm y HCO3- de 24 mEq/l con una
secuencia establecida:
El pH define el trastorno primario: Acidosis o alcalosis.
La valoracin de las cifras de HCO3- y de la pCO2 que expliquen el trastorno primario,
definen si se trata de una alteracin metablica o respiratoria.
Calcular anin gap plasmtico: Na+ - (HCO3- + Cl-) (valor normal = 12 4). Este valor
normal es diferente para cada laboratorio y depende exclusivamente de los valores de los
electrolitos plasmticos considerados normales para ese laboratorio). Permite establecer si
se trata de una acidosis metablica con anin gap normal (por prdida de HCO3-) o aumentado
(por ganancia de hidrogeniones), ambos grupos con causas y mecanismos de generacin
diferentes y con un manejo tambin diferente.
Calcular compensacin respiratoria para definir si es un trastorno puro o mixto.
En una acidosis metablica con anin gap aumentado se debe establecer el comportamiento de los
delta: Delta del anin gap (anin gap - 12) / delta del HCO3- (24 - HCO3-). En una carga cida
aguda, ms del 60% de esa carga se tampona dentro de la clula, por ello el delta del anin gap (que
212 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
est reflejando la magnitud de la carga cida) es siempre mayor (o a lo menos igual) que el delta del
HCO3- (que est reflejando el consumo del buffer extracelular ocupado en tamponar la fraccin de
la carga cida neutralizada en el LEC). El valor normal de esta relacin delta del anin gap/delta del
HCO3- es entre 1-2. Una relacin menor de 1 sugiere que hay agregada una acidosis por prdida de
HCO3- (por ejemplo una acidosis lctica agregada a una acidosis por prdidas digestivas) y una
relacin sobre 2 expresa la existencia de una alcalosis metablica previa.
Calcular gap urinario: (Na u + K u) - Cl u. Expresa la capacidad de acidificacin distal y es
una medicin indirecta de la excrecin de amonio dado que ste se elimina como cloruro de
amonio. En condiciones de acidosis metablica el gap urinario debe ser claramente negativo
y un gap de 0 o positivo sugiere una alteracin en la produccin de amonio y por consiguiente
un origen renal de la acidosis metablica. Para su adecuada interpretacin, requiere que el
rin no est en situacin de ahorro renal de sodio (Na u sobre 20 mEq/l) y por consiguiente
de Cl, lo que limita la excrecin de amonio.
Acidosis metablica
La acidosis metablica (AM) es un trastorno del equilibrio cido-base que se caracteriza
por un aumento en la concentracin de hidrogeniones o cada del pH, disminucin del HCO3-
plasmtico y una disminucin compensatoria en la pCO2.
Clasificacin: Las causas ms frecuentes de acidosis metablica en pediatra son las provocadas
por prdida de HCO3- en cuadros de diarrea aguda y las secundarias a hipoxia tisular por mala
perfusin en los pacientes severamente deshidratados o en shock, con ganancia de cido lctico.
El anin gap representa la diferencia entre los cationes no medidos y los aniones no medidos en el
plasma y su valor medio es 12 (8 - 16). Las AM se pueden clasificar en AM con anin gap normal,
llamadas tambin hiperclormicas, y que se caracterizan por prdida de bicarbonato, y AM con anin
gap aumentado en que existe ganancia de hidrogeniones y no existe prdida de bicarbonato, su
disminucin en el plasma se debe a que est siendo utilizado en tamponar esta carga cida. Una vez que
esta carga cida se remueve (mejora de la perfusin en las acidosis lctica, metabolizacin de cetocidos
en la cetoacidosis diabtica por ejemplo), el HCO3- es liberado normalizando su nivel en sangre.
Situaciones especiales:
Cetoacidosis diabtica: Su manejo es aporte de volumen e insulina. Slo si el pH es menor
a 7,0, las guas de manejo recomiendan uso de bicarbonato.
Insuficiencia renal crnica y acidosis tubular renal: Mantener bicarbonato plasmtico sobre
22 mEq/l.
BIBLIOGRAFA
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March 5, 2008 as doi: 10.1681/ASN.2007121329 JASN Express.
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Medicine. Clin J Am Soc Nephrol 2007; 2: 162-74.
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Pediatr (Rio J ) 2007; 83 (2 Suppl): S11-21.
214 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Alcalosis metablica
Jean Grandy H.
Fisiopatologa
Etiologa y diagnstico
Los pacientes con sndrome de Bartter tienen AlcM hipoclormica, hipocalmica con
cifras tensionales normales. Aqu existe un defecto gentico de canales de cloro. Se acompaa
de una hiperplasia del aparato yuxtaglomerular con niveles elevados de renina y aldosterona,
sin embargo, por la presencia de altos niveles de prostaglandinas se anula este efecto evitando
la aparicin de hipertensin arterial (HTA). Por su parte el sndrome de Liddle y el
hiperaldosteronismo primario cursan con HTA.
Tratamiento
En alcalemias severas, la idea es lograr una correccin inicial que permita llevar el pH
por debajo de 7,55, reduciendo el bicarbonato plasmtico a niveles por debajo de 40 mEq/
l.
AlcM cloruro sensible:
Reexpansin del volumen circulante efectivo a travs de la administracin de soluciones
con NaCl y la correccin del dficit de K+.
AlcM cloruro resistente:
Siempre evaluar y corregir hidratacin si procede. Generalmente cursan con normo o
hipervolemia.
216 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
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21. Review.
217
Laringitis aguda
Andrs Koppmann A.
Definicin
Tambin llamada laringitis obstructiva, croup o laringotraqueobronquitis.
Inflamacin aguda de origen infeccioso (viral), de localizacin preferentemente subgltica
que puede producir obstruccin inspiratoria de severidad variable. En el nio, la regin
subgltica, a nivel del cricoides es el punto de mxima estrechez en la va area extratorcica.
A este nivel la inflamacin y el edema vasognico condicionan la obstruccin inspiratoria.
Constituye la causa ms frecuente de obstruccin de la va area superior en la infancia y
los sntomas cardinales son: disfona, tos perruna, estridor inspiratorio y dificultad respiratoria
de grado variable.
Etiologa
En el 90% de los casos es producida por virus respiratorios. El ms comn es virus
parainfluenza (75% virus parainfluenza tipo I). Otros agentes involucrados son virus influenza
A y B (el grupo A asociado a infeccin respiratoria baja y evolucin ms severa), virus
respiratorio sincicial, adenovirus, metapneumovirus y Mycoplasma pneumoniae.
Epidemiologa
Tiene predominio estacional que coincide con la mayor circulacin de virus parainfluenza
(otoo e inicio de invierno). Se presenta entre los 6 meses y 3 aos de edad y es ms frecuente en
varones (2:1). La transmisin del virus es por contacto directo y gotitas.
Cuadro clnico
Luego de un periodo catarral (coriza y fiebre baja) de 2 a 3 das, aparece la triada tpica
caracterizada por disfona, tos perruna y estridor. De acuerdo al progreso de la obstruccin
puede existir dificultad respiratoria (polipnea, retraccin de partes blandas), cianosis, palidez
y compromiso sensorial (signo de extrema gravedad). El examen pulmonar es usualmente
normal. En etapas ms severas existe disminucin del murmullo pulmonar a la auscultacin.
Diagnstico
Es clnico y en la mayora de los casos no es necesario realizar exmenes. En pacientes que
se hospitalizan se puede precisar la etiologa con inmunofluorescencia viral. En caso de duda,
la radiografa anteroposterior y lateral de cuello con tcnica de partes blandas muestra
estrechamiento subgltico con trquea en zanahoria (signo del lpiz) y epiglotis normal. En
epiglotitis sta se visualiza engrosada como un dedo pulgar. Puede ser til un esofagograma en
caso de sospechar compresin extrnseca. El estudio endoscpico de la va area est indicado
en caso de sospecha de cuerpo extrao, edad de presentacin inhabitual (menores de 6 meses
y mayores de 6 aos), dismorfias craneofaciales, falta de respuesta al tratamiento mdico y
estridor posextubacin o extubacin fallida cuando el paciente ha requerido ser intubado.
218 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Diagnstico diferencial
Obstruccin supragltica
Infecciosa: Epiglotitis, absceso retrofarngeo, absceso periamigdaliano, sndrome
mononuclesico.
No infecciosa: Cuerpo extrao, laringomalacia, laringitis qumica, trauma, angioedema,
ingestin de custicos.
Obstruccin subgltica
Infecciosa: Traqueitis bacteriana.
No infecciosa: Cuerpo extrao, laringotraqueomalacia, compresin extrnseca de la va area
(anillo vascular, bocio, higroma qustico), malformaciones congnitas (estenosis subgltica congni-
ta, hendidura laringotraqueal), estenosis subgltica adquirida posextubacin, croup espasmdico.
Evaluacin de severidad
Es importante para definir el tratamiento y monitorizar la respuesta al mismo. La Norma
Tcnica del Ministerio de Salud, clasifica la severidad de la laringitis en 4 grados:
Grado I: Disfona (tos y voz), estridor inspiratorio leve e intermitente que se acenta con el
esfuerzo (llanto).
Grado II: Disfona (tos y voz), estridor inspiratorio continuo, tiraje leve (retraccin
supraesternal o intercostal o subcostal).
Grado III: Disfona (tos y voz), estridor inspiratorio y espiratorio, tiraje intenso, signos de
hipoxemia (palidez, inquietud, sudoracin, polipnea), disminucin del murmullo
pulmonar.
Grado IV: Fase de agotamiento, disfona, estridor continuo, tiraje intenso, palidez,
somnolencia, cianosis, aparente disminucin de la dificultad respiratoria.
Tratamiento
Medidas generales: Ambiente tranquilo, tranquilizar a los padres, nio en posicin
cmoda, no tomar exmenes, rgimen lquido fraccionado, antipirticos segn necesidad,
observacin de progresin de signologa obstructiva y control.
Tratamiento farmacolgico: Oxgeno, corticoides sistmicos y nebulizados, adrenalina
nebulizada.
Oxgeno: Indicado para mantener saturacin sobre 95% o ante dificultad respiratoria
importante. Debe ser administrado en posicin cmoda.
Corticoides: Constituyen la terapia central del croup viral. Son eficaces en mejorar los
sntomas de croup a las 6 y 12 horas despus de su administracin, disminuir el nmero de
consultas y/o readmisiones, reducir la duracin de la estada hospitalaria y disminuir la
necesidad de adrenalina.
Adrenalina nebulizada: Estimula receptores adrenrgicos de la membrana de mucosa
subgltica, produciendo vasoconstriccin local y disminucin del edema vasognico. Es
eficaz en disminuir los sntomas del croup ya a los 10 minutos de administrada. Su efecto
mximo se alcanza a los 30 minutos y desaparece a las dos horas. Los sntomas pueden
reaparecer despus de ese periodo, situacin que es conocida como efecto rebote.
Adrenalina corriente ha demostrado ser tan efectiva y segura como adrenalina racmica.
Dosis a nebulizar: 4 ml sin diluir en mayores de 2 aos y la mitad en los menores.
Dado que su efecto se alcanza ms rpido que los corticoides, se recomienda siempre usar
ambas terapias de modo que la adrenalina acte como rescate mientras comienza el efecto
corticoesteroidal. No debe ser utilizada por horario, sino que segn respuesta clnica.
Enfermedades respiratorias 219
Otras terapias
Aire humedecido: Escasa evidencia.
Heliox: Alternativa en croup severo.
AINEs: Slo como antipirtico.
Intubacin
0,5%-1,5% de los pacientes hospitalizados requieren intubacin. Est indicada en distrs
respiratorio severo, cianosis, compromiso de conciencia, agotamiento y necesidad de dosis
repetidas de adrenalina.
Hospitalizacin
Presentacin severa al ingreso, persistencia y/o recurrencia de sntomas respiratorios dos
horas despus de la terapia (adrenalina y corticoides).
Evolucin
A partir del uso generalizado de corticoides en los servicios de urgencia desde los aos 90,
la tasa de hospitalizacin se redujo hasta en 80% en algunas series. La evolucin es
autolimitada en la gran mayora de los casos, resolvindose completamente el cuadro en 5 a 7
das.
BIBLIOGRAFA
Definicin
Infeccin aguda del parnquima pulmonar que puede comprometer alvolos, intersticio o
ambos, cuya etiologa es habitualmente viral, bacteriana o mixta en un paciente
inmunocompetente, al menos 14 das previo al inicio de los sntomas. En caso de estar
hospitalizado, la neumona debe presentarse antes de transcurridos 4 das desde su admisin.
Etiologa
40%-60% de los casos no se identifica el agente causal. La edad es el mejor predictor de
etiologa.
Periodo neonatal: Streptococcus grupo B, E. coli, Listeria monocytogenes, anaerobios, menos
frecuente virus Herpes y CMV.
2 a 12 semanas: Chlamydophila trachomatis.
1 mes - 2 aos: Viral: VRS, influenza, parainfluenza, rinovirus, ADV.
Preescolar y escolar: Streptococcus pneumoniae y Mycoplasma pneumoniae (sospechar
ante cuadro de tos persistente y antecedentes de familiares con cuadro similar).
Agente etiolgico
El cuadro siguiente entrega una orientacin
Bacterias
S. pneumoniae + + ++ ++++ ++++
Mycoplasma + + ++ ++++
Haemophilus Influenzae + + - -
Staphylococcus ++ + + + +
Str. Grupos B y D +++ + - - -
Gram (-) +++ + - - -
Chlamydia trachomatis + ++ - - -
Chlamydia pneumonie - - - - +
Diagnstico
1. Historia clnica: Fiebre, tos, y dificultad respiratoria, compromiso del estado general, nuseas
o vmitos, mialgias. En el menor de 3 meses puede predominar hipotermia, apnea, polipnea,
Enfermedades respiratorias 221
diarrea y rechazo alimentario. En lactantes: Compromiso del estado general, polipnea, rechazo
alimentario, retraccin torcica, aleteo nasal. En preescolar y escolar puntada de costado,
dolor torcico o dolor abdominal, calofros.
2. Examen fsico: Vara segn la edad.
- Lactantes: Fiebre, compromiso del estado general, polipnea, quejido, retraccin torcica,
aleteo nasal, espiracin prolongada, sibilancias, crepitaciones. Signo de condensacin
es un hallazgo infrecuente.
- Preescolar y escolar: Fiebre, taquipnea, signos de condensacin; matidez, crepitaciones,
broncofona, soplo tubario. Si hay compromiso pleural: soplo pleurtico.
En las primeras 48 horas, un examen fsico normal, no descarta neumona.
Taquipnea: 0-2 m: >60/min; 2m-12m >50/min; 1-5 aos >40/min; + 5 aos >30/min.
3. Laboratorio:
- Rx trax AP y lateral: No existe un patrn clsico que defina etiologa.
- Permite confirmar diagnstico: Imagen de condensacin, con o sin reaccin pleural,
infiltrado intersticial peribronquial o mixto. Util para descartar complicaciones
(atelectasias, derrames, neumonas supurativas) y controlar evolucin.
- Saturometra de pulso: Para evaluar insuficiencia respiratoria.
- Gases venosos si sospecha retencin de C02.
- Hemograma, VHS, PCR.
- Tcnicas de deteccin viral y atpicos: Inmunofluorescencia, Elisa, RCP para M
pneumoniae, C pneumoniae.
Diagnstico diferencial
Lactante menor: Septicemia, meningitis.
Preescolar y escolar: Apendicitis aguda.
Neumona de etiologa no infecciosa: Inhalacin de hidrocarburos, aspiracin de contenido
gstrico, lpidos.
Pacientes inmunodeficientes: Considerar P. jirovecii, TBC, hongos, CMV.
Pacientes con neumona recurrente o atelectasias en la misma zona del pulmn considerar:
Aspiracin de cuerpo extrao, malformacin pulmonar.
Pacientes con neumona recurrente o atelectasias en diferentes zonas considerar: Fibrosis
qustica, aspiracin crnica, inmunodepresin.
Criterios de hospitalizacin
Menor de 3 meses: Riesgo de apnea o paro cardiorrespiratorio.
Mala respuesta a tratamiento.
Apariencia de cuadro grave: Inestabilidad hemodinmica, estado de conciencia alterado,
convulsiones.
Necesidad de oxigenoterapia (saturacin <93%).
Vmitos y deshidratacin que complique tratamiento oral.
Insuficiencia respiratoria parcial o total.
Neumona complicada.
Riesgo social.
Tratamiento
222 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Etiologa conocida
1. Streptococcus pneumoniae:
- Sensible o sensibilidad intermedia a PNC: 250.000 U/k/d c/6 hrs, pasar a tratamiento
oral lo antes posible con amoxicilina, completar 7 das.
- Sensibilidad intermedia con mala respuesta clnica: Cefotaxima 150 mg/kg/d c/6-8 hr
completar 7 das, eventual cambio a cefalosporina 2 generacin vo.
- Resistente a penicilina: Cefalosporina 3 generacin doblando la dosis usual.
- En resistencia a cefalosporina agregar rifampicina 20 mg/kg/d c/12 oral o vancomicina
40 mg/kg/ c/6 ev.
- En casos excepcionales y de importante gravedad (shock) considerar uso de vancomicina.
2. Staphilococcus aureus: Cloxacilina 150-200 mg/kg/d e.v. c/6, pasar a vo con flucloxacilina
100 mg/kg/d c/8 hrs por 15 a 21 das. Estafilococo resistente: Vancomicina.
Enfermedades respiratorias 223
Complicaciones
Derrame pleural, neumotrax, derrame pericrdico, miocarditis, septicemia, atelectasia,
neumatocele, necrosis y absceso pulmonar.
BIBLIOGRAFA
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224 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Neumona complicada
Hortensia Barrientos I.
Definicin
Neumona que no responde a tratamiento habitual. Aproximadamente el 40% de las
neumonas que requieren hospitalizacin presentan derrame pleural.
Tipos de complicaciones
1. Derrame pleural: Se puede clasificar en:
a) Derrame pleural paraneumnico: Acumulacin de lquido pleural asociado a neumona
o absceso pulmonar.
b) Empiema: Pus en el espacio pleural.
2. Neumona necrotizante: Mltiples focos de necrosis y abscedacin intraparenquimatoso.
3. Absceso pulmonar: Necrosis central y abscedacin de un foco neumnico, con nivel
hidroareo y pared gruesa irregular del parnquima circundante.
4. Neumatocele: Cavidad area de paredes finas y ntidas, sin trama broncoalveolar; si presenta
nivel hidroareo se denomina pioneumatocele.
5. Neumotrax, neumomediastino: Acumulacin de aire en pleura o mediastino.
Etiologa
Generalmente bacteriana y difcil la identificacin del germen especfico. Ms frecuente
Streptoccocus pneumoniae luego S. aureus, S. pyogenes, Haemophilus influenzae y Gram
negativos. Ocasionalmente secundario a Mycoplasma pneumoniae y virus.
Diagnstico clnico
Son sugerentes de complicacin: Persistencia de fiebre alta y de PCR muy elevada, falta de
respuesta a tratamiento habitual en 48-72 hrs, intenso compromiso del estado general: Palidez,
tendencia al sopor, compromiso respiratorio progresivo. Ocasionalmente signos perifricos de
sepsis o SIRS (sndrome de reconstitucin inmunolgica).
Examen fsico
Abolicin o disminucin del murmullo pulmonar con o sin desplazamiento del mediastino.
Matidez y signos de condensacin. Dependiendo de la cuanta del derrame se encontrar movilidad
disminuida y abombamiento del hemitrax afectado. Cuando hay compromiso sptico puede
agregarse leo paraltico y/o meteorismo importante, dolor abdominal, visceromegalia.
Laboratorio
1. Rx. de trax (AP y lateral): Condensaciones parenquimatosas que pueden contener imgenes
areolares y presentar niveles en su interior (pioneumatoceles o pioneumotrax). Tomar la
placa de pie o sentado, y en decbito lateral para evaluar la cuanta del derrame (mayor de
1 cm). El signo ms precoz es la prdida del ngulo costofrnico y signo del menisco (el
borde del derrame asciende hacia la pared torcica lateral); con mayor cantidad de lquido
se puede observar ensanchamiento de espacios intercostales, desplazamiento mediastnico
y opacidad difusa del hemotrax comprometido.
2. Ecografa de trax: Ms sensible que la Rx, permite estimar la cuanta del derrame, diferenciar
entre derrame libre y loculado y determinar su ecogenicidad; puede demostrar engrosamiento
pleural, predecir a travs del Doppler necrosis del tejido infectado. Ayuda a guiar las punciones
pleurales difciles.
Enfermedades respiratorias 225
3. TAC trax: Con medio de contraste es ms sensible y precoz que Rx. trax para diagnstico de
anormalidades de va area y parnquima pulmonar: Absceso pulmonar, patologa de mediastino.
4. Otros exmenes: Hemocultivos, hemograma, VHS, protena C reactiva, y electrolitos plasmticos.
5. Ecocardiograma: Descartar derrame pericrdico y/o compromiso miocrdico.
Toracocntesis: Mtodo diagnstico y/o teraputico. Se debe realizar en todo derrame pleural de
ms de 1 cm en Rx. trax. La puncin debe efectuarse en el lugar de mayor compromiso, evidenciado
por el examen fsico y radiolgico. Si el aspecto macroscpico es de empiema, hemotrax o
quilotrax se deja instalado un tubo pleural de drenaje bajo trampa de agua. Solicitar siempre:
Estudio microbiolgico: Tincin de Gram, cultivo aerbico y anaerbico tincin para bacilos
cido alcohol resistente ms cultivo y hongos.
Citolgico con recuento diferencial.
Bioqumico: pH, glucosa, LDH, protenas, colesterol, adenosindeaminasa (casos
seleccionados con sospecha de etiologa TBC).
Otros parmetros
Colesterol -45 mg/dl +45 mg/dl
Glucosa +60 mg/dl -60 mg/dl
pH +7,4 -7,3
ADA (adenosindeaminasa) sobre 80 U/L se observa en TBC, empiema, artritis reumatoide
y linfoma
Marcadores inmunolgicos: El nico especfico: Clulas de lupus.
Triglicridos: Sobre 110 mg/ml especificidad 99% para quilotrax.
Quilomicrones: Especificidad 100% para quilotrax.
Celularidad
Predominio PMN: Procesos infecciosos agudos: empiema, pancreatitis, embolias.
Predominio linfocitos: TBC, trasudados.
Segn ATS (American Thorax Association) se clasifican en 3 etapas:
I) Exudativa: Lquido libre, pH sobre 7,2, LDH menor 200 UI/L, glucosa + 60 mg/dl.
II) Fibrinopurulenta: pH bajo 7,2, LDH mayor 200 UI/L, glucosa -60 mg/dl, presencia de
pus o fibrina en la cavidad pleural.
III) Organizada: Etapa II, ms evidencias de pulmn atrapado por pleura rgida.
Diagnstico diferencial
En derrame pleural siempre se debe hacer la diferenciacin entre transudado y exudado
basado en las caractersticas clnicas del lquido y el estudio bacteriolgico y citoqumico.
Tratamiento
Debe cumplir dos condiciones: Combatir la infeccin y restaurar el normal funcionamien-
to del pulmn.
Medidas generales
1. Oxigenoterapia: Mantener saturacin sobre 95%.
226 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
2. Hidratacin: Fleboclisis.
3. Analgsicos y antipirticos SOS.
4. Tubo de drenaje pleural
Indicacin: Ocupamiento pleural con dificultad respiratoria secundaria, presencia de
pus en la toracocntesis o signos bioqumicos de empiema como pH <7,3, LDH >200 y
como predictor de tabicamiento glucosa menor de 40 mg/dl.
La insercin debe ser lo ms precoz posible, para acortar la evolucin, e impedir complicaciones
como el tabicamiento y fstulas broncopleurales. La puncin se hace en el lugar de mayor
compromiso, evidenciado por el examen fsico y radiolgico: Idealmente lnea axilar media o
posterior y 5 espacio intercostal (debajo de la punta de la escpula con el paciente con el brazo
en alto). Se debe conectar a un sistema de drenaje de flujo unidireccional bajo el nivel del
paciente (trampa con sello bajo agua). Si a las 24-48 hrs, con el tubo permeable y bien instalado
persiste la fiebre o el dbito es escaso o nulo controlar con ecografa para descartar presencia de
lquido enquistado, neumona extensa o necrotizante.
Retiro del drenaje. El tubo de drenaje se retira cuando el dbito es menor 10 ml/24 hrs con
mejora clnica y radiolgica concomitante. La presencia de burbujeo de aire seala una
fstula broncopleural. En este caso se mantiene la sonda y NO se recomienda realizar VATS.
Una vez que deja de burbujear se pinza por 6 a 12 horas y controla con Rx. de trax, si no se
reproduce el aire se retira el drenaje. Fstula persistente debe realizarse selle endoscpico.
5. Ciruga: Ante fracaso con tratamiento antibitico y tubo de drenaje pleural en presencia de
tabicamiento pleural: VATS o toracotoma clsica.
Indicaciones de VATS: (toracostoma video-asistida)
Derrame pleural en etapas II y III.
Visualizacin de la cavidad pleural.
Debridar adherencias pleurales o decorticacin en casos necesarios.
Es un procedimiento menos invasivo, reduce el dolor, infeccin y limitacin de movimientos,
disminuye los das de drenaje pleural y hospitalizacin.
6. Fibrinolticos: El objetivo es liberar la fibrina, limpiar poros linfticos, mejorando el drenaje
de lquido; uroquinasa 40.000 unidades en 40 ml de suero fisiolgico intrapleural en mayores
de 1 ao o 10.000 unidades en 10 ml suero fisiolgico en menores de 1 ao. Es seguro de
usar, efecto adverso el dolor. Sin embargo no ha demostrado ser superior al VAT.
7. Tratamiento antimicrobiano: Ver captulo de neumona.
El tratamiento antibitico debe administrarse por 3 a 4 semanas, o 15 das desde la
estabilizacin clnica, radiolgica y cada de la fiebre.
Criterio de alta
Clnico: Normalizacin respiratoria, afebril y mejora del estado general.
Radiolgico: Imgenes radiolgicas en regresin o estabilizacin de lesiones residuales.
Tendencia a normalizar los ndices hematolgicos.
Control posalta
Deber controlarse con radiografas seriadas cada 30 das hasta la resolucin completa.
BIBLIOGRAFA
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227
Bronquiolitis
Soledad Montes F.
Definicin
Inflamacin y edema de la va area pequea (bronquiolos) de causa viral. La necrosis
epitelial origina tapones intraluminales compuestos de detritos celulares, con hiperinsuflacin
y atelectasias. Primer episodio de sibilancias en el lactante menor de 1 ao. Afecta a 1 de cada
3 lactantes en el primer ao de vida.
Etiologa
Virus respiratorio sincicial es el ms frecuente. Otros virus: Adenovirus, parainfluenza,
influenza, metapneumovirus, bocavirus y rinovirus. Coinfeccin viral se presenta entre 6% al
30% de los casos.
Cuadro clnico
Inicialmente rinorrea, fiebre de baja cuanta, progresa con tos y dificultad respiratoria
variable, acompaado de rechazo alimentario y alteraciones del sueo. Duracin 7 a 14 das.
Dependiendo de la severidad hay signos de obstruccin bronquial variable: Taquipnea,
retraccin de partes blandas, aumento del dimetro ntero-posterior, espiracin prolongada,
sibilancias y crpitos. En pacientes menores de 3 meses se puede presentar con apneas.
Estudio complementario: No es de rutina.
Panel respiratorio viral: Para hospitalizacin con aislamiento en cohorte.
Rx trax AP-L: En caso de sospechar complicacin (deterioro agudo, neumona, atelectasia,
sndrome de ruptura alveolar).
Gases venosos y saturacin de O2: Paciente con sospecha de insuficiencia respiratoria global
o con requerimientos de oxgeno.
Hemograma-VHS y PCR: En caso de sospecha de sobreinfeccin bacteriana.
Diagnstico diferencial: Neumona, sndrome coqueluchodeo, crisis de asma, exacerbacin
de fibrosis qustica o displasia broncopulmonar, cuerpo extrao en va area o esfago, trqueo-
broncomalacia, cardiopata congnita y sibilancias secundarias a reflujo.
Factores de riesgo de mayor severidad
Menor de 3 meses.
Cardiopata congnita.
Enfermedad neuromuscular.
Dao pulmonar crnico (fibrosis qustica y displasia broncopulmonar).
Prematurez.
Hospitalizar
Insuficiencia respiratoria.
Menor de 3 meses con neumona asociada aunque no presente dificultad respiratoria.
Apneas.
Rechazo alimentario con hidratacin lmite.
Atelectasia lobar.
Sin respuesta al tratamiento con adrenalina nebulizada posterior a observacin de 2 horas
en servicio de urgencia.
Agravamiento progresivo o mltiples consultas en SUI.
Ansiedad de los padres.
Caso social.
228 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Tratamiento general
Aseo nasal.
Menores de 3 meses, monitor de apneas.
Oxigenoterapia para mantener SO2 94%.
Hidratacin: Alimentacin oral fraccionada, o por SNG segn tolerancia y dificultad
respiratoria. Hidratacin endovenosa en caso de mala tolerancia oral.
Tratamiento especfico
Adrenalina nebulizada (evidencia tipo B): Nebulizacin con adrenalina corriente 2 ml
(alternativa con adrenalina racmica 0,05 ml/kg/dosis) + suero fisiolgico a completar 4 ml
una vez y segn respuesta se puede repetir hasta cada 4 horas. Uso en urgencia disminuye el
riesgo de hospitalizacin (mantener en observacin 2 a 3 horas). Broncodilatador y estmulo
-adrenrgico (disminuye la permeabilidad capilar y edema de la mucosa).
Broncodilatadores (SBT con o sin bromuro de ipatropio) no tienen indicacin. En pacientes
con riesgo de ser asmticos (ndice API +) podra observarse una respuesta clnica.
Nebulizaciones con solucin hipertnica 3% (evidencia tipo B): 3 ml de NaCl 10% + 7 ml
de agua bidestilada (usar 4 ml); con 2 puff de salbutamol en forma previa. Repetir cada 4 a
8 horas. Mayor beneficio dentro de los primeros 3 das de sntomas. nica terapia en pacientes
hospitalizados que logra una disminucin en los das de estada.
Corticoides sistmicos no est indicado de rutina, slo tienen indicacin en pacientes con
riesgo de ser asmticos, previo a su ingreso a UCI.
KNT respiratoria para el manejo de atelectasias e hipersecrecin bronquial.
Antibiticos: Slo indicado en los pacientes con sospecha de sobreinfeccin bacteriana.
Ingreso a unidad de cuidados especiales o unidad de paciente crtico
Antecedente de apneas.
Requerimiento de FiO2 mayor o igual a 0,5.
Riesgo de agotamiento y/o agravamiento progresivo.
Inestabilidad hemodinmica y/o compromiso de conciencia.
Criterios de alta
SO2 >94% por 12 horas sin requerimiento de O2 ni dificultad respiratoria.
Tolerancia oral completa.
Seguimiento
Control a las 48-72 horas del alta.
Derivacin a broncopulmonar infantil: Cuadro grave, prolongado o atpico. Presencia de
factor de riesgo (ya descrito).
Los corticoides inhalados y montelukast no han demostrado utilidad en disminuir la
hiperreactividad bronquial posbronquiolitis.
Azitromicina: En dosis 10 mg/kg en das alternos, puede disminuir la sintomatologa
respiratoria en pacientes con cuadros recurrentes o prolongados sin antecedentes de atopia,
en los que se sospecha una inflamacin neutroflica de la va area.
BIBLIOGRAFA
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229
Estridor larngeo
Soledad Montes F.
Definicin
Sonido de tonalidad alta secundario a un colapso u obstruccin de la va area superior
extratorcica. La entrada de aire turbulento genera un estridor:
Inspiratorio: Estrechez a nivel de glotis y supraglotis.
Bifsico: Compromiso de subglotis y en caso de estrechamiento severo.
Espiratorio: Alteracin de trquea intratorcica.
Puede ser agudo (inflamacin, infeccin, cuerpo extrao) o crnico.
Etiologa
1. Nasal
Atresia de coanas.
Estenosis del seno piriforme: Secundario a un sobrecrecimiento del maxilar durante la
embriognesis.
Tumores: Glioma, encefalocele, teratoma y quiste dermoide.
2. Cavidad oral y orofaringe
Macroglosia.
Retrognatia.
Sndrome craneofacial: Secuencia de Pierre-Robin, Sd. Crouzon, sndrome de Apert y
Pfeiffer.
3. Laringe
a. Laringomalacia (LM): Causa ms frecuente en menores de 1 ao (2:1 en hombres).
Aparece dentro de las primeras 2 semanas de vida, puede empeorar hasta los 8 meses,
alcanzando la mejora hasta los 24 meses. Patologa benigna que en general no requiere
de tratamiento. Casos severos (10%-20%) generalmente se asocian a parlisis cerebral,
sndrome hipotnico o malformaciones craneofaciales. La presencia de reflujo
gastroesofgico asociada puede aumentar la inflamacin de la va area superior y por
ende los sntomas.
b. Parlisis de cuerdas vocales (PCV): Segunda causa. Ausencia de contraccin de una o
dos cuerdas vocales durante la inspiracin, con movimiento paradojal hacia la lnea
media, PCV unilateral se manifiesta con llanto dbil, disfona y ocasionalmente con
estridor bifsico o inspiratorio. PCV bilateral con abduccin de las cuerdas presenta
adems afona y aspiracin crnica. En casos severos con compromiso bilateral los
pacientes debutan con distrs respiratorio neonatal que requiere intubacin endotraqueal
y traqueostoma (TQT).
c. Membrana larngea: Defecto en la recanalizacin del lumen larngeo. Extensin
mnima en la comisura anterior de las cuerdas vocales hasta la atresia larngea
completa. El 75% se ubica en la glotis con extensin a la subglotis. Presentacin clnica
precoz con estridor bifsico desde RN, llanto dbil y afona. Se puede asociar al Sd.
Shprintzen (delecin cromosoma 22q11.2).
d. Hendidura larngea: Falla en la fusin dorsal del cartlago cricoides o del septum
traqueoesofgico. El cuadro clnico depende del grado de extensin. Se puede asociar a
fstula traqueoesofgica (25%), atresia esfago, cardiopata congnita, fisura
labiopalatina, micrognatia y laringomalacia.
230 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
e. Quistes larngeos: Poco frecuente, se ubican en el sculo larngeo el cual asciende entre
las cuerdas vocales falsas, base de epiglotis y superficie interna del cartlago tiroideo.
Pueden ser congnitos o adquiridos por intubacin endotraqueal.
f. Linfangioma larngeo: Infrecuente y secundario a malformaciones de vasos linfticos.
4. Trquea
a. Estenosis subgltica: Tercera anormalidad en frecuencia. Defecto en la recanalizacin
del tubo laringotraqueal durante el tercer mes de gestacin. La estrechez se produce en
la regin subgltica y anillo cricoides. Puede ser membranosa (leve) o cartilaginosa
(deformidad del cartlago cricoides). Se observa estridor bifsico, disnea, apremio
respiratorio y tos perruna; aumentando con el esfuerzo o infecciones respiratorias altas.
b. Anillos vasculares: Completo (doble arco artico) o incompleto (uno de los lados es un
remanente del ligamento arterioso o arco atrsico). Los sntomas son variados con
aumento del estridor durante la alimentacin, disfagia, infecciones respiratorias
recurrentes, distrs respiratorio y ALTE.
c. Hemangioma subgltico: Malformacin vascular benigna por hiperplasia endotelial.
En el 50% de los casos hay hemangiomas cutneos asociados en cabeza y cuello. El
estridor es bifsico, tos perruna, llanto disfnico y mal crecimiento pondoestatural.
Estudio complementario
Radiografa de cuello o trax: Morfologa de va area, presencia de masas y desviacin traqueal.
Radiografa esfago-estmago-duodeno: Hendidura larngea, anillos vasculares, fstula
traqueoesofgica.
Videofluoroscopia: Aspiracin y colapso hipofarngeo.
Fibrobroncoscopia: Sensibilidad 93% y especificidad 92%. Estudio de eleccin al sospechar
alteracin de va area.
TC de cuello y/o trax con o sin contraste: Siempre con contraste en caso de sospecha de
tumor o anillo vascular.
Ecocardiografa: Indicada en caso de sospecha de anillo vascular y/o cardiopata congnita.
Hospitalizar
Para estudio todo paciente con estridor sin clnica habitual de LM.
Ansiedad de los padres.
Tratamiento
Depende del diagnstico de base y dificultad respiratoria asociada.
Posicin: Semisentado.
Alimentacin: Fraccionada con espesamiento de los lquidos (principalmente si existe un
compromiso de los mecanismos de proteccin de va area). En algunos casos puede ser
necesario adems realizar gastrostoma.
Enfermedades respiratorias 231
Medicamentos:
- Oxgeno: til en casos de LM con desaturaciones.
- Antirreflujo: Prueba teraputica con omeprazol y domperidona.
- Propanolol: Hemagiomas subglticos sintomticos.
- Prednisona: Alternativa para hemagioma subgltico, 2-5 mg/kg/d usar por 2-3 semanas
y evaluar respuesta.
Ciruga: Distraccin mandibular, supraglotoplastia, TQT y laringotraqueoplastia.
CPAP: Hipotona farngea, LM y traqueobroncomalacia, en espera de resolucin quirrgica.
No invasiva con interfase nasal o invasiva por TQT.
Complicaciones
Deterioro en desarrollo pondoestatural.
Apneas obstructivas, hipertensin pulmonar y cor pulmonar.
Paro cardiorrespiratorio.
Criterios de alta
Va area estable. TQT madura, con monitoreo cardiorrespiratorio al dormir, bomba de
aspiracin y entrenamiento adecuado de los padres en manejo y reanimacin.
Buena tolerancia al CPAP.
Seguimiento
Control con broncopulmonar.
Control con otros especialistas segn patologas asociadas.
BIBLIOGRAFA
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232 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Asma bronquial
M Lina Boza C.
Definicin (OMS)
Trastorno inflamatorio crnico de las vas areas en el cual intervienen varios tipos
celulares, particularmente eosinfilos, mastocitos y linfocitos T. En individuos susceptibles,
esta inflamacin causa episodios recurrentes de sibilancias, disnea y tos principalmente
nocturna y matinal. Estos sntomas se asocian con obstruccin bronquial difusa de intensidad
variable, que es por lo menos parcialmente reversible en forma espontnea o con tratamiento.
La inflamacin de la va area causa un aumento de la respuesta a varios estmulos.
Para nios preescolares es mejor definirla como la existencia de sibilancias recurrentes y/
o tos persistente en una situacin en la que el asma es probable, en que se han descartado otras
enfermedades menos frecuentes por lo que es til aplicar ndice predictivo Castro-Rodrguez
de asma (solo aplicable para asma atpica).
Hay 4 conceptos bsicos: Cronicidad, inflamacin, hiperreactividad y reversibilidad.
Clasificacin clnica
Segn control de sntomas y severidad.
Actualmente se recomienda clasificar segn niveles de control y segn esto programar el
nivel de complejidad del tratamiento. La clasificacin segn severidad se recomienda slo
para catalogar inicialmente a los pacientes y para fines de investigacin.
Variabilidad del PEF >30%. Funcin pulmonar alterada de tipo obstructivo con o sin
compromiso de capacidad vital.
Diagnstico
Es sugerente si en la historia clnica existen los siguientes antecedentes:
Episodios recurrentes de dificultad respiratoria, sibilancias, tos, sensacin de ahogo u opresin
torcica.
Tos crnica.
Sntomas que aparecen o empeoran en la noche, en la madrugada, con el ejercicio, son
estacionales o se desencadenan con infecciones virales, fro, ejercicio o llanto, inhalacin
de aeroalergenos o irritantes inhalatorios (pinturas, cera, parafina, humo de cigarrillo, etc.),
emociones, medicamentos (antiinflamatorios no esteroidales).
Asociacin con sntomas alrgicos nasales o drmicos personales o familiares.
Alivio de los sntomas con el uso de broncodilatador.
Antecedentes de asma, alergia cutnea o nasal en familiares de primer grado (padres y
hermanos).
Examen fsico
En el periodo intercrtico puede ser normal o presentar tos frecuente y/o signologa
obstructiva bronquial.
Laboratorio
Rx de trax AP y lateral.
Hemograma: Presencia de eosinofilia.
Espirometra o PEF basal y reversibilidad con beta 2 agonistas. En general son capaces de
realizar PEF mayor de 4 aos y VEF mayor de 6 aos.
Test de ejercicio.
Test cutneos para aeroalergenos.
Tratamiento
Para lograr el control del asma.
Siempre usar de rescate -2 de accin rpida (salbutamol) segn necesidad.
Cuando los sntomas son ms frecuentes, y/o empeoran peridicamente, los pacientes
requerirn tratamiento controlador regular (paso 2 o superior).
Un esteroide inhalado a bajas dosis (budesonide 400 g/da o equivalente) es recomendado
como el tratamiento controlador inicial para pacientes de todas las edades (Evidencia A).
Un medicamento controlador alternativo incluye modificadores de leucotrienos (Evidencia A).
Si no se logra control:
Para nios mayores y adolescentes, combinar un esteroide inhalado a dosis baja con un 2-
agonista inhalado de accin prolongada (Evidencia A).
2-agonista inhalado de accin prolongada no debe ser usado como monoterapia.
En nios menores de 4 aos es preferible incrementar a dosis media del esteroide inhalado
(Evidencia A).
234 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Si no se logra control:
Adicin de un esteroide oral a otro medicamento controlador puede ser efectiva pero est
asociada con efectos colaterales serios (Evidencia A).
Una vez logrado el control disminuir las dosis de los medicamentos al mnimo necesario.
Crisis asmtica
1. Clnica
En la crisis consigne tiempo de evolucin, gravedad de los sntomas (que incluyen
limitacin al ejercicio, dificultad para alimentarse o hablar, alteracin del sueo),
medicamentos usados las ltimas 24 hrs y los habituales, antecedentes de hospitalizacin
o UTI, aspecto general, hidratacin, estado de conciencia (excitacin, somnolencia, sopor)
frecuencia cardaca y respiratoria, caractersticas de la tos, semiologa respiratoria y
cardaca, presencia de cianosis e hipocratismo.
Identificar complicaciones (neumotrax, atelectasia, neumona).
Evaluacin funcional: Evaluar con PEF antes de iniciar tratamiento y luego cada hora.
Medir saturacin de oxgeno con saturmetro de pulso antes y durante el tratamiento.
2. Laboratorio: En ningn caso debe retrasar el inicio del tratamiento
Hemograma: Leucocitosis es frecuente secundario a estrs, no a infeccin bacteriana.
Eosinofilia puede estar presente en los alrgicos.
VHS y protena C reactiva: Normal.
Gases en sangre arterial: Inicialmente p02 normal o levemente descendida, C02 disminuido
y pH con tendencia a la alcalosis. A medida que el cuadro se agrava la p02 desciende, la
pCO2 sube y el pH se acidifica. Acidosis mixta.
Electrolitos plasmticos: Dependiendo de los medicamentos recibidos (b-2 agonistas) y
del estado cido bsico puede cursar con hipocalemia.
Inmunofluorescencia viral indirecta para estudio viral: Debe solicitarse cuando se
sospeche esta etiologa y dentro de los primeros 7 das de enfermedad.
IgM especfica o PCR para Mycoplasma pneumoniae y Chlamydia pneumoniae: De
preferencia en preescolares y escolares. En 2 semana de enfermedad.
De menor urgencia pero debe solicitarse eosinfilos en secrecin nasal y bronquial (no
solicitar cuando se est usando esteroides).
3. Tratamiento
Hidratacin: Corregir deshidratacin (recuerde que las prdidas insensibles pueden ser
elevadas). No sobrehidratar, riesgo de edema agudo pulmn.
Oxgeno para alcanzar niveles de saturacin mayores al 94%, de no disponerse
saturmetro, colocar al paciente con al menos 2 L/min. en naricera o 40% en mscara
Venturi hasta evaluar con gases en sangre arterial.
-2 agonistas (salbutamol) 2 puff cada 10 min por 1 hora o como alternativa y en pacientes
que no han respondido a la terapia anterior y necesitan -2 agonistas cada 30 minutos
usar nebulizacin continua.
NEBULIZACION CONTINUA: Permite una mejor distribucin de la droga a la va perifrica
y a los receptores -2 del pulmn. Las dosis recomendadas son de 0,3 mg/kg/hr con un mnimo
de 5 mg/hr y un mximo de 10 mg/hr hasta llegar a la estabilizacin del paciente durante 4 hrs
consecutivas evaluado con mejora del score de Tal y saturacin.
Enfermedades respiratorias 235
BIBLIOGRAFA
1. Global strategy for asthma management and prevention (GINA) 2010. www.ginasthma.org.
2. British guidelines for the management of asthma 2011. www.brit-thoracic.org.uk.
3. Gua clnica de diagnstico y tratamiento del asma en menores de 15 aos. 2011. www.minsal.cl.
236 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Oxigenoterapia
Andrs Koppmann A.
Indicaciones
1. Hipoxemia arterial aguda o crnica
La terapia con 02 est indicada para tratar la hipoxemia arterial aguda o crnica y mantener
una Pa02 mayor a 60 mmHg y saturacin de Hb mayor o igual a 95%.
2. Oxigenoterapia en ausencia de hipoxemia
Hipoxia circulatoria: Por disminucin de aporte sanguneo a los tejidos. Ejemplo: Shock,
insuficiencia cardiaca, oclusin arterial (Pa02 y contenido arterial de 02 normales).
Hipoxia anmica: Por disminucin de la capacidad de transporte de 02 a los tejidos.
Ejemplo: Anemia, intoxicacin por CO, metahemoglobinemia (Pa02 normal y contenido
arterial de 02 bajo).
*En lactantes menores de 5 kg, en funcin de su volumen minuto proporcionalmente menor al flujo de
02 administrado, se obtienen FI02 mayores. A modo de ejemplo en un recin nacido, 1/4 L/min puede
significar una FI02 mayor o igual a 0,30.
**Mecanismos de Venturi interpuestos en lnea a la fuente de 02 permiten administrar FI02 conocidas
con flujos de 02 predeterminados.
Oxigenoterapia domiciliaria
El objetivo de la oxigenoterapia domiciliaria es aumentar la sobrevida y mejorar la calidad
de vida del paciente respiratorio, facilitando la reinsercin familiar y escolar. As mismo
permite liberar camas hospitalarias, reducir das cama y costos de hospitalizacin y disminuir
el riesgo de infecciones nosocomiales. El fundamento fisiopatolgico radica en que el
aumento de la entrega perifrica de 02 mejora la capacidad de trabajo general y respiratorio,
mejora la resistencia a la fatiga, la funcin cardiovascular al disminuir la hipertensin
pulmonar hipoxmica y la respuesta adaptativa ventilatoria y cardiovascular a la sobrecarga de
trabajo por infeccin o aumento de resistencia en la va area.
A partir de 2003 se establece programa ministerial financiado para oxigenoterapia
ambulatoria.
Criterios de exclusin
a. Dao neurolgico con retraso mental severo.
b. Malformaciones mltiples de mal pronstico.
c. Previsin distinta a Fonasa (Fondo Nacional de Salud). En estos casos y segn decisin del
especialista se podr solicitar financiamiento al hospital correspondiente por domicilio.
Condiciones de alta
Saturometra nocturna continua domiciliaria: Normal con registro de al menos 8 horas.
BIBLIOGRAFA
1. Mac Lean J, Fritgerald D. A rational approach to home oxygen use in infants and children. Paediatr
Respir Rev 2006 Sep; 7(3): 215-22.
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3. www.oxigenoambulatorio.cl.
239
Displasia broncopulmonar
Ana Mara Seplveda B.
Incidencia
La incidencia de DBP entre los distintos centros de neonatologa en Chile vara entre 20%
y 35% en los menores de 1.500 g y 60% en menores de 1.000 g. Tambin puede afectar a nios
de trmino con peso adecuado 5%.
Criterios diagnsticos
1. RN prematuro generalmente <32 semanas y <1.500 g.
a. Con sndrome distrs respiratorio inicial.
b. Con o sin ductus arterioso persistente.
c. Con o sin infecciones pulmonares o extrapulmonares.
2. Antecedente de ventilacin mecnica con presin positiva durante las dos primeras semanas
de vida por un mnimo de 3 das.
3. Signos clnicos de insuficiencia respiratoria (taquipnea, aumento del esfuerzo respiratorio,
retraccin costal y estertores variables) que persisten ms all de un mes de vida.
4. Oxgeno suplementario para mantener saturacin >95% ms all del mes de vida.
Se distinguen 4 etapas radiolgicas pero que no tienen que estar necesariamente presentes:
1. Infiltrado retculo nodular, indistinguible de membrana hialina en los 3 primeros das de vida.
2. Opacificacin casi completa de ambos campos pulmonares, en la primera semana.
3. Imgenes radiolcidas alternadas con reas irregulares de mayor densidad, hiperinsuflacin.
4. Fibrosis, reas qusticas hacia las bases, bandas fibrosas hacia los vrtices, hiperinsuflacin,
atelectasias segmentarias o subsegmentarias (cambiantes de ubicacin). Puede haber aumento
del tamao cardaco.
Clasificacin de severidad
Relaciona edad gestacional con los requerimientos de oxgeno y el apoyo ventilatorio.
<32 semanas al nacer >32 semanas al nacer.
DBP leve: Sin necesidad de O2 a las 36 sem. DBP leve: Sin necesidad de O2 a los 56 das de
EGC o al alta de vida o al alta.
DBP moderada: Necesidad de 1/2 lt o menos DBP moderada: Necesidad de 1/2 lt o menos de O2
a las 36 sem. EGC o al alta. de O2 a los 56 das de vida o al alta.
Laboratorio
Hemograma, VHS. Perfil bioqumico. Gases en sangre venosa (ocasionalmente arterial).
Electrolitos plasmticos. Evaluacin inmunolgica completa.
Radiografa de trax anteroposterior y lateral.
Saturometra continua de 12 horas, dependiendo de la severidad del cuadro.
Estudio de reflujo gastroesofgico: Trnsito digestivo con estudio de deglucin y phmetra,
con objeto de descartar aspiracin crnica ya sea por RGE y/o trastorno de la deglucin.
Sospechar en pacientes con apneas, atelectasias, neumonas a repeticin, sibilancias recurrentes.
Fibrobroncoscopia: En episodios obstructivos agudos que no responden a tratamiento mdico,
-2 agonistas, atelectasias persistentes, estridor permanente o sospecha de dao va area.
Polisomnografa en pacientes con apnea despus de 32 semanas de EGC.
TAC pulmonar.
Estudio funcional respiratorio y test de provocacin bronquial (ejercicios y/o metacolina) a
lo 6 aos. Test de marcha desde los 4 aos.
Interconsulta a cardiologa, nefrologa (uso crnico de diurticos), neurologa, oftalmologa,
otorrinolaringologa.
Tratamiento
Nutricional: Asegurar aporte nutricional ptimo: 140-180 cal/kg/da. Limitar hidratos de
carbono: 45% de las caloras totales. Protenas: 4 g/kg/da. Mantener un aumento ponderal
entre 15 a 30 g/da.
Vitaminas y elementos trazas: ACD, fierro, cido flico y sulfato de zinc a dosis habituales.
Calcio: En presencia de enfermedad metablica sea. Dosis 45-90 mg/kg/da (al aporte
externo hay que restarle lo que trae la leche).
Oxgeno: Mantener saturacin entre 95%-97% durmiendo, alimentndose y en vigilia. Se
recomienda suplemento de 02 para mantener saturacin de oxgeno de 95% en aquellos
nios >44 semanas con retina madura o con hipertensin pulmonar y de 92%-94% en aquellos
pacientes <44 semanas o con retina inmadura.
Diurticos: Furosemida 2-4 mg/kg/da. Usar por periodos cortos: 3-7 das. Una vez
estabilizado cambiar a hidroclorotiazida 1 mg/kg/da asociado a espironolactona 3 mg/kg/
da. Suspender previo al trmino de oxigenoterapia.
Broncodilatadores: -2 agonistas salbutamol. Mantener slo segn necesidad y si se obtiene
una buena respuesta clnica. Contraindicado en pacientes con broncomalacia, en ellos preferir
anticolinrgicos bromuro de ipatropio.
Esteroides sistmicos: Por periodos cortos en caso de exacerbaciones agudas. Dosis: 1-2
mg/kg/da por 5 das.
Esteroides inhalatorios: En pacientes con sibilancias recurrentes y que responden a
broncodilatadores, con historia familiar de asma o atopia (padres y/o hermanos). Idealmente
fluticasona 50 mg o equivalente (a la dosis menor que pueda controlar sntomas). Administrar
siempre con espaciador.
Kinesiterapia respiratoria: En hipersecretores o con atelectasia. Realizar en forma suave,
manteniendo oxigenacin adecuada durante el procedimiento para evitar aumentar la
hipertensin pulmonar.
Esquema de vacunacin: De acuerdo a la edad segn PNI. Vacuna antiinfluenza en mayores
de 6 meses de edad hasta los 7 aos de edad. Debe incluir a su grupo familiar hasta los 2
aos de edad.
Anticuerpos monoclonales antiVRS. Dosis: 15 mg/kg intramuscular. Cuatro dosis segn
programa profilaxis VRS.
Enfermedades respiratorias 241
Recomendaciones generales
Educacin a los padres, reforzando en cada consulta lo siguiente:
No asistir a sala cuna los 2 primeros aos de vida.
Lavado de manos.
Evitar contagio de infecciones respiratorias extra e intrafamiliares.
Evitar contaminacin intradomiciliaria (tabaco, calefaccin contaminante).
Posponer ciruga electiva durante el primer periodo invernal y/o hasta el ao de EGC. La
hernia inguinoescrotal no es ciruga electiva ya que puede complicarse.
Hacer uso de derecho de atencin expedita o preferencial.
Dar alta con indicaciones claras de control en broncopulmonar, copia de la epicrisis y radiografas.
Desde julio de 2005 esta patologa se incorpora a las Garantas Explcitas en Salud (GES).
Acceso: Beneficiarios prematuros, de menos de 1.500 g al nacer y/o menores de 32 semanas
de gestacin.
Oportunidad:
Tratamiento: Dentro de 24 horas desde la confirmacin diagnstica.
Saturometra continua previo al alta.
Seguimiento: Pacientes sin oxgeno adicional, control a los 14 das despus del alta.
Pacientes con oxgeno suplementario control a los 7 das del alta.
Prevencin
Prevencin parto prematuro.
Corticoides prenatales.
Surfactante precoz antes de las 2 horas de vida.
Apoyo ventilatorio: Preferir uso de CPAP.
VM convencional: Preferir ventilacin sincronizada con volumen garantizado. Si no se
dispone de este tipo de ventilador usar ventilacin mecnica gentil: TIM bajos, PIM mnimos
PEEP ptimos FIO2 mnima hipercapnia permisiva.
Cierre precoz del ductus arterioso persistente.
Tratamiento precoz y oportuno de las infecciones sistmicas y pulmonares.
BIBLIOGRAFA
Definicin
Ms de 3 episodios de sibilancias o tos persistente.
Causas
1. Hiperreactividad: Posviral es la ms frecuente, con sntomas recurrentes, a veces de difcil manejo.
Considerar que el 30% de los lactantes sibilantes sern asmticos en etapas posteriores de la vida.
2. Causas secundarias: Siempre deben descartarse displasia broncopulmonar, fibrosis qustica,
disquinesia ciliar, cuerpo extrao, aspiracin pulmonar con o sin RGE, trqueo-
broncomalacia, cardiopata congnita, malformaciones pulmonares o vasculares.
Clasificacin
1. Transitorias: Sibilancias hasta los 6 aos de vida, antecedentes de tabaco materno, sin historia
personal o familiar de atopia.
2. Persistentes: Continan sibilando despus de los 6 aos, consignar historia personal y familiar
de atopia.
3. De comienzo tardo: Inician sibilancias despus de 6 aos, asociado a rinitis y atopia, con
historia de asma materna.
Anamnesis
Episodios de sibilancias: Relacin slo con cuadros virales o con otros desencadenantes.
Duracin y severidad, necesidad de asistir a servicio de urgencia, uso de corticoides sistmicos
y sntomas entre episodios.
Historia de dermatitis (eczema), bajo peso nacimiento, prematurez.
Antecedentes familiares de atopia, contaminantes ambientales intra y extradomiciliarios.
Examen fsico
Evaluar estado nutritivo, dificultad respiratoria actual, calificar la gravedad de la obstruc-
cin bronquial (score de TAL) e identificar signos que orienten a una etiologa secundaria y
signos de hipoxemia crnica.
Exmenes
Laboratorio:
Estudio microbiolgico (viral y bacteriano) en el cuadro agudo.
Complementar con investigacin de estudio de alergias, inmunolgico, fibrosis qusticas y
otras causas secundarias.
Rx trax: Permite descartar complicaciones agudas y evaluar causas secundarias.
Tratamiento
A. Consideraciones generales
1. Manejo ambiental: Reducir exposicin a tabaco, virus y otros contaminantes ambientales.
2. Evitar alergenos, estimular lactancia materna hasta los 6 meses.
3. Educacin a los padres.
B. Episodio agudo
1. Crisis obstructiva leve (puntaje menor de 5).
- Manejo ambulatorio.
- Salbutamol 2 puff c/4-6 hrs x 5-7 das con aerocmara, evaluar respuesta. En caso
necesario control a las 24 hrs.
Enfermedades respiratorias 243
2. Crisis obstructiva moderada (puntaje 6-8): Salbutamol 2 puff c/10 minutos x 5 veces
(hospitalizacin abreviada). Si despus de una hora de iniciado el tratamiento el puntaje es:
- 9 o ms: Oxgeno, corticoides sistmicos y derivar a hospitalizacin.
- 6-8: Iniciar segundo curso de salbutamol c/10 minutos x 5 veces (2 hospitalizacin
abreviada) ms corticoide sistmico (prednisona 1-2 mg/kg/dosis).
- 5 o menos: Manejo como bronquitis obstructiva leve y control en 24 hrs.
Si tras la segunda hora de observacin el puntaje es:
- 6 o ms: Oxgeno y derivar a hospitalizacin.
- 5 o menos: Manejo como bronquitis obstructiva leve, control en 24 hrs y completar
5 das con prednisona 1-2 mg/kg/da.
3. Crisis obstructiva severa
- Puntajes 11 12: Oxgeno y corticoides sistmicos (prednisona: 1-2 mg/kg/da), iniciar
hospitalizacin abreviada con salbutamol en nebulizacin y derivar a hospitalizacin lo
antes posible.
- Puntajes de 9 10: Oxgeno independiente de la saturacin ms las indicaciones de
los pacientes con puntajes 6-8.
Broncodilatadores: Preferir inhalador de dosis medida ya que es ms eficiente que las
nebulizaciones en menores de 5 aos. Pacientes que tengan contraindicaciones para usar
salbutamol (algunos cardipatas) y en hipersecretores puede utilizarse bromuro de ipratropio.
En mayores de 18 meses con crisis obstructivas moderadas y severas el uso intercalado de
ipratropio ha demostrado disminuir el nmero de hospitalizaciones.
Corticoides: Estn indicados en pacientes que pasan a la segunda hora de tratamiento.
Pacientes con antecedentes de asma familiar o atopia tienen mayor probabilidad de
beneficiarse con el uso de corticoides. Debe preferirse siempre la va oral: Prednisona 1-2
mg/kg/da. En caso de requerirse otra va de administracin usar: Betametasona 0,4 mg/kg/
dosis, dexametasona 0,3 mg/kg/dosis o hidrocortisona 10 mg/kg/dosis. Para continuar manejo
domiciliario: Prednisona 1-2 mg/kg/da por 5 das.
Kinesiterapia respiratoria: Podra ser til en lactantes hipersecretores. No debe realizarse en
pacientes con puntaje mayor a 7 o en pacientes con alta sospecha o diagnstico de neumona.
C. Tratamiento de mantencin
Los pacientes con 3 o ms episodios de sibilancias deben ser derivados al especialista para
evaluar el inicio o continuacin de tratamiento con corticoides inhalados. Montelukast no
ha demostrado mejor respuesta que corticoides inhalados. Antialrgicos en casos de atopia.
BIBLIOGRAFA
1. Brand PLP, Baraldi E, Bisgaard H. Definition, assessment and treatment of wheezing disorders in
preschool children: an evidence-based approach. Eur Respir J 2008; 32: 1096-110.
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244 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Apnea
Hortensia Barrientos I.
Definicin
Es la detencin de la respiracin por ms de 15 segundos. Puede ser menos, si se acompaa
de bradicardia, cianosis y/o desaturacin (registro con oximetra de pulso).
Clasificacin de apneas
Central: Ausencia de flujo en la va area con ausencia de movimientos torcicos.
Obstructiva: Ausencia de flujo en la va area pero con esfuerzo inspiratorio, movimientos
torcicos presentes.
Mixta: Inicialmente central y luego obstructiva.
Evento de aparente amenaza de la vida (ALTE): Cuadro caracterizado por sbita alteracin
de conciencia, apnea (central u obstructiva), cambio de color (cianosis, palidez o rubicundez)
y alteraciones del tono muscular (hipo o hipertona).
MUERTE SBITA: Se define como el fallecimiento de un nio menor de un ao, con
historia, examen fsico y evaluacin posmorten que no revele una causa conocida.
No se ha encontrado una asociacin entre ALTE y muerte sbita, las investigaciones
actuales sugieren que se tratan de cuadros no relacionados.
Tanto la apnea como ALTE pueden ser un evento nico o repetido, con o sin necesidad de
maniobras de reanimacin, que se presenta con mayor frecuencia en el lactante menor de 3 meses.
Causas
1. Respiratorias
Infeccin respiratoria: La ms frecuente: VRS, coqueluche, otros virus.
Obstruccin de va area.
Sndromes aspirativos.
Displasia broncopulmonar.
2. Neurolgicas
Encefalopatas.
Convulsiones.
Malformaciones del SNC.
Incoordinacin farngea.
Enfermedades neuromusculares.
3. Digestivas
Reflujo gastroesofgico.
Fstula traqueoesofgica.
Reflejo quimolarngeo.
4. Cardiovasculares
Cardiopatas congnitas.
Taquiarritmias.
5. Infecciosas
SNC (meningitis-encefalitis).
Sepsis.
Enfermedades respiratorias 245
6. Metablicas
Agudas: Hipoglicemia, hipocalcemia, hiperamonemia, hiperlactacidemia.
Errores innatos del metabolismo.
Trastornos hidroelectrolticos.
7. No determinados
Maltrato infantil, tabaco materno.
Errores cometidos en la alimentacin.
Toxicidad farmacolgica.
Sofocacin/asfixia accidental.
Sndrome de Munchasen por poder.
Diagnstico
1. Anamnesis
Edad: Ms frecuente en menor de 2 meses.
Antecedentes de RN: Prematurez, PEG.
Malformaciones o infecciones del SNC.
Caractersticas alimentarias: Succin dbil, mala tcnica alimentaria.
Lactante vomitador: RGE.
Infeccin respiratoria personal y/o intrafamiliar.
Hbitos generales y de sueo: Posicin al dormir, sobreabrigo.
Antecedentes familiares: Hermano con antecedentes similares, tabaco materno, drogas.
La recurrencia de muerte sbita en otro hermano es muy baja (1%), gemelos 4%, las
patologas que se asocian ms frecuentemente a muerte sbita recurrente en hermanos
son enfermedades metablicas, atrofias espinales, Mnchausen por poder, infanticidio,
sndrome de Online.
Evaluacin del episodio:
Primera vez o recurrente, durmiendo o en vigilia, relacin con la alimentacin, llanto o
posicin, aspecto del nio (sano, plido, ciantico, hipotnico, convulsiones).
Sntomas de cuadro infeccioso.
Tiempo de duracin del episodio.
Necesidad de maniobras de resucitacin.
Estado de conciencia luego del evento.
2. Examen fsico
Estado nutritivo.
Caractersticas de la respiracin en vigilia y sueo.
Examen pulmonar, dificultad respiratoria alta o baja.
Malformaciones congnitas.
Alteraciones neurolgicas, incluir fondo de ojo para descartar hemorragia retiniana.
3. Exmenes de laboratorio
Hemograma, VHS, protena C reactiva.
Perfil bioqumico con glicemia, calcemia, fosfemia y magnesemia.
Saturometra nocturna, PSG, poligrafa.
Inmunofluorescencia viral.
Inmunofluorescencia y cultivo para Bordetella pertussis segn clnica y/o hemograma.
Estudio de enfermedades metablicas: ELG con cloro para clculo de GAP aninico,
lactacidemia, amonemia, screening metablico en orina, aminoacidemia y aminoaciduria.
Electrocardiograma con D2 largo.
Ultrasonografa de crneo, electroencefalograma.
246 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Tratamiento
1. Etiolgico, si es posible.
2. Apneas del prematuro:
Xantinas: Aminofilina dosis de carga 5 mg/kg. e.v. luego infusin continua 0,18 mg/kg/
hr o bolos c/12 hrs 2,5 mg/kg/dosis. Lactantes >1 mes c/8 hrs y >3 meses c/6 hrs. Es
necesario medir niveles plasmticos.
Cafena: Mejora el desarrollo neurosensorial, dosis de carga 10 mg/kg, mantencin 5
mg/kg por da.
CPAP disminuye el riesgo de obstruccin faringo-larngea, aumenta la capacidad residual
funcional y aumenta la oxigenacin.
3. Apneas centrales: En que se sospecha disfuncin del centro respiratorio, intentar tratamiento
con aminofilina y ver respuesta.
4. Educacin a los padres: Los padres deben ser educados en RCP bsica previa al alta del
paciente.
5. Monitor de apnea domiciliario: Controversial. Se recomienda en pacientes con eventos
recurrentes, ALTE grave. Considerar que producen gran dependencia, por un lado, pero
disminuye el estrs de los padres y los reingresos, un gran porcentaje de las alarmas son
falsas, no diagnostican apneas obstructivas. Prefiera monitores cardiorrespiratorios con
memoria hasta que el lactante cumpla un ao o 2 meses sin alarmas en el monitor.
No existe evidencia suficiente que apoye el uso de monitor en hermano de paciente fallecido
por muerte sbita.
BIBLIOGRAFA
1. Jalal M. State of the Art Series: Sleep Disordered Breathing in Children. Pediatric Pulmonology 2008;
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versus presin positiva continua en las vas areas por va nasal (cpapn) en neonatos prematuros
despus de la desintubacin. Biblioteca Cochrane Plus, nmero 4, 2007. Oxford, Update Software
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3. Naif Al Khushi, Aurore Cote. Apparent life-threatening events: Assessment, Risks, Reality. Paediatric
Respiratory Reviews 2011; 12: 124-32.
247
Definicin
SAHOS: Es la presencia de apneas obstructiva durante el sueo con un ndice de apnea-
hipopnea sobre 1 (en adultos sobre 5).
Clasificacin
I: Secundario a hipertrofia de adenoamgdalas.
II: Tipo adulto, secundario a obesidad.
III: Secundario a enfermedad neuromuscular o alteraciones craneofaciales.
Cuadro clnico
Sntomas diurnos: Respiracin bucal, somnolencia (ms frecuente en SAHOS II),
hiperactividad, mal rendimiento escolar y cefalea matinal.
Sntomas nocturnos: Ronquido, apnea, enuresis, sueo inquieto y diaforesis.
Examen fsico: Depender de la etiologa y severidad.
Estudio complementario
Saturometra nocturna con gases venosos al despertar: Evaluacin bsica del sueo.
Poligrafa: Estudio de sueo acortado, sin EEG. Diferencia entre apneas centrales y
obstructivas. No etapifica los estadios de sueo.
Polisomnografa: Estudio de sueo completo.
Radiografa de cavum: Objetiva la columna area y su relacin con adenoide y amgdalas.
TAC de cabeza y cuello: Indicado en caso de malformacin craneofacial, atresia de coanas,
preoperatorio en ciruga maxilofacial.
Fibrobroncoscopia: Sospecha de tumor o masa obstructiva en va area superior.
Evaluacin por otorrinolaringologa, maxilofacial, cardiologa infantil.
Hospitalizar
SAHOS moderado a severo para realizar estudio.
Insuficiencia respiratoria global.
Tratamiento
Oxgeno: Uso slo en caso de hipoxemia y como manejo paliativo a la espera de ciruga en
caso de no haber buena tolerancia a CPAP.
Antihistamnico: Rinitis alrgica.
248 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Complicaciones
Sndrome dficit atencional e hiperactividad, trastorno del aprendizaje y coeficiente
intelectual limtrofe.
Hipertensin arterial, cardiopata coronaria, hipertensin pulmonar y cor pulmonar.
Obesidad y sndrome metablico (dislipidemia y resistencia a insulina).
Alteracin en los niveles de hormona de crecimiento e IGF1.
Seguimiento multidisciplinario
Broncopulmonar para estudio y seguimiento.
Cardiologa infantil, maxilofacial, otorrinolaringlogo, endocrinlogo y neurlogo infantil
segn tratamiento y complicaciones.
Prevencin
Manejo precoz de rinitis alrgica.
Adenoamigdalectoma precoz sobre los 2 aos (excepcionalmente en caso de existir
sntomas).
Derivacin precoz al especialista en pacientes con malformacin craneofacial y/o enfermedad
neuromuscular.
BIBLIOGRAFA
Criterios de seleccin
El momento adecuado para iniciar la AVNI a presin positiva es discutido. En pacientes con
enfermedades neuromusculares y cifoescoliosis, la AVNI introducida al momento de pesquisar
hipoventilacin durante el sueo es efectiva en mejorar la evolucin clnica.
Los criterios de seleccin publicados para nios se han adaptado en base a la experiencia
adquirida en adultos, de acuerdo a recomendaciones de expertos. Los criterios necesarios para
establecer el inicio de AVNI en domicilio son:
1. Estabilidad clnica con periodos de autonoma respiratoria fuera del ventilador. El soporte
ventilatorio nocturno no debe ser mayor a 10 horas.
2. Hipercapnia sin acidosis respiratoria.
3. Requerimientos de oxgeno no mayores a 2 lts por minuto para mantener saturacin de 02
mayor a 93%.
250 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Desde el punto de vista clnico, los pacientes con sndromes de hipoventilacin nocturna
debidos a patologas neuromusculares, cifoescoliosis o enfermedad pulmonar crnica pueden
referir sntomas como sudoracin nocturna, cefalea matinal, problemas cognitivos con bajo
rendimiento escolar, infecciones respiratorias recurrentes o mal incremento pondoestatural.
Aquellos pacientes seleccionados como candidatos a AVNI domiciliaria van a requerir estudios
complementarios que permitirn definir la inclusin a un programa o la observacin y entrena-
miento muscular si corresponde. Estos estudios incluyen: parmetros de funcin pulmonar,
estudios durante el sueo, monitorizacin del intercambio gaseoso y evaluacin de la deformidad
esqueltica (ver Captulo: Evaluacin y manejo respiratorio de la enfermedad neuromuscular).
Criterios de inclusin
1. Pacientes con insuficiencia respiratoria crnica y sndromes de hipoventilacin nocturna
secundarios a patologa que cumplan los siguientes criterios:
a. Saturometra nocturna continua anormal (Sp02 <90% >10% del tiempo de sueo).
b. CVF <50% valor predicho, presin inspiratoria mxima (Pimax) <40 cmH20, Peak
flow tos <150 L/min.
c. Gasometra arterial: PaC02 >50 mmHg, EB >4 mEq/L.
2. Pacientes con enfermedad neuromuscular de progresin lenta o estacionaria.
3. Pacientes con compromiso primario o secundario del comando ventilatorio y sndrome de
apneas obstructivas del sueo (SAOS).
Enfermedades respiratorias 251
Criterios de exclusin
Se consideran criterios de exclusin para la AVNI en domicilio:
1. Falta de tolerancia a la mascarilla nasal.
2. Enfermedad neuromuscular de progresin rpida (atrofia espinal tipo I).
3. Trastorno de deglucin con ausencia de reflejos de proteccin gltica.
4. Necesidad de soporte ventilatorio por ms de 10 horas o ausencia de autonoma respiratoria
fuera del soporte de presin positiva.
5. Imposibilidad de mantener controles de seguimiento al alta.
6. Menor de 6 meses (contraindicacin relativa).
7. Imposibilidad de infraestructura vivienda o disfuncin familiar importante incorregible.
Intervenciones complementarias
El enfoque multidisciplinario debe incluir:
1. Evaluacin por neurlogo: Define diagnstico sindromtico y de localizacin, como tambin
velocidad de progresin de la enfermedad y pronstico.
2. Kinesilogo y terapista ventilatorio: Determina ingreso a programa de entrenamiento
muscular respiratorio.
3. Ortopedista: Necesidad de rtesis, artrodesis, vas de abordaje.
4. Equipo de salud mental: Reinsercin social, escolar, calidad de vida.
5. Asistente social: Informe social, red de apoyo.
Control ambulatorio
1. Control mensual, trimestral, semestral de acuerdo a evolucin. Clnico y funcional.
2. Verificar adherencia y tolerancia al sistema.
3. Registrar acontecimientos adversos.
4. Detectar complicaciones:
a. Edema puente nasal, lesin por compresin (5-10%). Tratamiento: Parche hidrocoloide
(Duoderm).
b. Distensin gstrica.
c. Irritacin ocular, conjuntivitis (por mal ajuste interfase).
d. Intolerancia a mascarilla o interfase (20%-25%). Frecuente en menores de 20 kg por hiperflujo.
Criterios de exclusin
1. Estado vegetativo crnico y/o con respuesta minima, sndromes cromosmicos letales
(trisoma 13, 18).
2. Enfermedades neuromusculares de progresin rpida: Atrofia muscular espinal tipo I.
3. Enfermedades del parnquima pulmonar terminales: Dao pulmonar crnico posviral, fibrosis
qustica.
BIBLIOGRAFA
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programa nacional en Chile. Rev Chil Pediatr 2011; 82(4): 289-99.
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3. www.avni.cl.
253
Enfermedad neuromuscular
Andrs Koppmann A.
La hematosis normal necesita de una adecuada integridad del parnquima pulmonar y una
bomba respiratoria eficiente. Aquellas enfermedades neurolgicas que comprometen la
bomba respiratoria estn asociadas con sndrome de hipoventilacin alveolar que inicialmente
es nocturno. El parnquima pulmonar se altera tardamente, sin embargo el paciente
neuromuscular con frecuencia presenta trastornos de la deglucin que determinan fenmenos
aspirativos recurrentes, infecciones respiratorias secundarias a incoordinacin farngea, tos
ineficiente y colonizacin con flora intestinal, sumado a pobre higiene bucal con riesgo de
infeccin por anaerobios y grmenes inhabituales (actinomyces). Como consecuencia de estos
factores, se produce dao pulmonar crnico con atelectasias, bronquiectasias, enfermedad
intersticial por aspiracin crnica y procesos supurativos.
En la evaluacin respiratoria del paciente neuromuscular es importante considerar tres aspectos:
1. Nivel de localizacin anatmica, diagnstico etiolgico y velocidad de progresin de la
enfermedad.
2. Diagnstico de falla de bomba.
3. Determinacin de comorbilidad.
Determinacin de comorbilidad
a) Estudios de imgenes
a. Radiografa de trax: Neumonas, atelectasias, trax acampanado.
b. Radioscopia y ecografa: Movilidad diafragmtica.
c. Trnsito EED y estudio videodeglucin: Estudio de RGE, trastorno de succin deglucin,
sndromes aspirativos.
b) Evaluacin cardiovascular
a. Compromiso miocrdico primario: Enfermedad de Duchenne, enfermedad de Pompe.
b. Hipertensin pulmonar.
c. Cor pulmonar: Por hipoxemia crnica o por hiperflujo pulmonar secundario a aumento
de la presin transpulmonar (sndrome de apnea obstructiva del sueo SAOS).
c) Evaluacin de va area con fibrobroncoscopia
a. Sospecha de compromiso bulbar o va area inestable: Hipotona farngea, incoordinacin
farngea, parlisis de cuerdas vocales.
b. Evaluacin de traqueostoma: Evaluar granulomas, diagnstico de traqueomalacia.
c. Atelectasias persistentes: Broncoaspiracin endoscpica.
Tratamiento
a) Manejo nutricional
Recuperacin nutricional en desnutridos (gastrostoma).
Prevenir y tratar obesidad.
b) Kinesioterapia general y respiratoria
Entrenamiento muscular, tos asistida, espiracin forzada.
c) Tratamiento de RGE: Mdico y/o quirrgico.
d) Tratamiento trastorno deglucin
Reeducacin fonoaudilogo
Sonda nasoduodenal, gastrostoma.
e) Tratamiento enrgico infeccin y atelectasias.
f) Profilaxis infeccin con vacunas antiinfluenza, antineumoccica.
g) Tratamiento escoliosis: Ortopdico y/o quirrgico.
h) Considerar traqueostoma en casos de insuficiencia respiratoria crnica con imposibilidad
de manejo de secreciones (reflejo de tos pobre o ausente), compromiso bulbar y aspiracin
crnica.
i) Oxigenoterapia crnica, inicialmente nocturna.
j) Asistencia ventilatoria no invasiva (AVNI) con interfase nasal y BPAP en pacientes con
enfermedad no progresiva o de progresin lenta.
k) Asistencia ventilatoria invasiva (AVI) en paciente con traqueostoma con equipo generador
de flujo (BPAP a traqueostoma) o ventilador convencional.
l) Considerar ingreso a Programa Nacional AVNI o AVI si cumple criterios (ver captulo AVNI).
BIBLIOGRAFA
1. Praud JP, Canet E. Chest wall function and dysfunction. En Kendigs Disorders of the Respiratory
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256 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Tuberculosis
M Lina Boza C.
Definicin
Enfermedad infectocontagiosa producida por el Mycobacterium tuberculosis o bacilo de
Koch, que al ser humano a cualquier edad, preferentemente al adulto joven, causa lesiones
tanto pulmonares como extrapulmonares.
Epidemiologa
Se estima que 1/3 de la poblacin mundial est infectada, preferentemente la poblacin
menor de 15 aos, apareciendo aproximadamente 8 millones de casos nuevos en el ao. La
situacin de Chile en Latinoamrica lo ubica en el grupo de pases en que la TBC es una
endemia leve a moderada con una tasa de 5 a 20 por 100.000 habitantes. En nuestro pas en los
ltimos aos las estadsticas sealan un descenso mantenido de las tasas de morbimortalidad
infantil. Esto se debe fundamentalmente a la buena cobertura BCG que es superior al 90% en
RN que disminuye el riesgo de enfermar al estar en contacto con un enfermo bacilfero.
Etiopatogenia
En el nio, el bacilo de Koch puede penetrar al organismo de diferentes maneras, a travs de la
piel o por va digestiva, pero la puerta de entrada ms importante es la va area por contagio con un
enfermo bacilfero. El bacilo al ser inhalado migra hacia las partes ms perifricas del pulmn
alcanzando generalmente las regiones subpleurales. La infeccin se produce en cualquier segmento
al azar afectando con mayor frecuencia el tercio medio de los pulmones. Se produce un foco que es
el chancro de inoculacin de Ghon cuyo drenaje hacia los ganglios traqueobronquiales constituye
el complejo primario. En su etapa inicial corresponde a una reaccin inespecfica que slo se
distingue de otros focos por la presencia de bacilos cido-alcohol resistentes. La evolucin de este
foco junto al componente ganglionar va a dar lugar a complicaciones.
FORMAS CLNICAS
TBC secundaria
Son aquellas formas que se desarrollan algn tiempo despus de curada la primoinfeccin, ya
sean formas pulmonares o extrapulmonares, generalmente se producen por reactivacin endgena.
Diagnstico
La clnica y radiologa no son especficas por lo que el diagnstico debe apoyarse en otros
elementos:
Bacteriologa: (Baciloscopia en expectoracin directa o provocacin con solucin salina
hipertnica, contenido gstrico o en condiciones de excepcin por fibrobroncoscopia) el
rendimiento es bajo por tratarse de lesiones con poca poblacin bacilar, el cultivo tiene la
desventaja de ser de informacin tarda.
PPD: Se considera (+) una induccin igual o mayor de 10 mm. Un PPD menor puede tener
importancia en el menor de 5 aos, no vacunados con BCG y bajo ciertas condiciones
clnicas de inmunodepresin. Su gran limitacin es que no distingue entre los infectados y
los enfermos TBC. Es sospechoso de enfermedad PPD sobre 15 mm.
Conversin o viraje tuberculnico: Cuando la reaccin al PPD aumenta de menos de 10 mm
a ms de 10 mm de induracin con una diferencia de 6 mm. Si esto ocurre dentro del plazo
de 2 aos se considera infeccin reciente. Se debe considerar el efecto booster sin que
implique necesariamente infeccin reciente.
Biopsia: Gran rendimiento en TBC extrapulmonares.
Deteccin de antgenos y anticuerpos.
Reaccin de polimerasa en cadena (PCR) tcnica basada en la amplificacin del ADN del
micobacterio, es rpida y tiene un alto grado de especificidad en cavidades cerradas, es de alto costo.
Interfern gama (IGRA): La medicin en sangre no ha demostrado ser mejor que el test de
tuberculina (con la posible excepcin de pacientes VIH+) para el diagnstico de enfermedad
tuberculosa o para enfermedad latente, sin embargo tiene utilidad en nios mayores de 5
aos para diferenciar test tuberculina positivo debido a vacunacin BCG.
Tratamiento
Se basa en la asociacin de drogas bactericidas y bacteriostticas.
Esquema 1
TBC INAPARENTE Y COMPLEJO PRIMARIO SIMPLE
Esquema 2
TBC PULMONARES Y EXTRAPULMONARES CON BACILOSCOPIA NEGATIVA
Esquema 3
TBC PULMONARES Y EXTRAPULMONARES CON BACILOSCOPIAS POSITIVAS
Y FORMAS DISEMINADAS
Esquema 4
MENINGITIS TBC
Quimioprofilaxis
Tambin llamado tratamiento preventivo de la TBC en pacientes que han estado en
contacto con bacilferos o que por condiciones del husped pueden desarrollar la enfermedad
(inmunosupresin, tratamiento esteroidal, inmunodeficiencia). Se distinguen 2 tipos, la
quimioprofilaxis primaria que es aquella que se indica a nios no infectados, PPD (-) y la
secundaria que se administra a nios infectados (PPD +) para evitar que desarrollen la
enfermedad. Consiste en la administracin de isoniacida a la dosis de 5 mg/kg diario,
controlado, durante 6 meses (1 ao en los con VIH).
Contraindicaciones: Enfermedad tuberculosa activa, dao heptico, reacciones adversas a
isoniacida.
Si el nio est sano indicar quimioprofilaxis con isoniacida y al trmino vacunar con
BCG.
Si la madre es Koch (-) vacunar de inmediato con BCG al RN.
2. Conducta frente al nio menor de 5 aos contacto de enfermo bacilfero con o sin cicatriz
BCG
Si es PPD (+) pero est sano clnica y radiolgicamente indicar quimioprofilaxis.
Si es PPD (-) indicar quimioprofilaxis.
3. Conducta frente a un nio mayor de 5 aos
Sano clnica y radiolgicamente:
PPD menor 10 mm no indicar quimioprofilaxis.
PPD mayor 10 mm indicar quimioprofilaxis.
Vacunacin BCG
Tiene por objeto proteger a los no infectados ms susceptibles frente al contagio por TBC.
Forma parte del PAI (Programa Ampliado de Inmunizaciones) y es obligatoria para todo RN
con un peso superior a 2 kg. No previene la infeccin TBC pero s sus formas ms graves con
diseminacin hematgena (meningitis). Desarrolla una inmunidad de tipo retardada que se
expresa por el PPD (+). Tiene como inconveniente interferir con la utilizacin diagnstica del
PPD ya que no es posible distinguir entre los vacunados e infectados.
BIBLIOGRAFA
Fibrosis qustica
M Lina Boza C.
Evaluacin respiratoria
1. Radiografa de trax AP y Lateral: Al momento del diagnstico para establecer grado de
severidad (Score Bradfield).
262 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
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European consensus. J Cystic Fibrosis 2005; (4): 7-26.
265
Definiciones
Inmunidad natural: Conjunto de mecanismos bioqumicos y fisicoqumicos innatos que
impiden la entrada o proliferacin de un antgeno infeccioso.
Inmunidad de adopcin: Inmunidad adquirida tras el contacto con un antgeno salvaje.
Inmunidad colectiva: Estado de inmunidad de una poblacin que previene la aparicin de
epidemias, tanto en vacunados como en no vacunados.
Inmunizacin: Accin de conferir inmunidad (conjunto de factores humorales y celulares que
protegen al organismo frente a la agresin por un agente infeccioso) mediante la administracin
de antgenos (inmunizacin activa) o mediante la administracin de anticuerpos especficos
(inmunizacin pasiva). Si esta accin es exitosa se logra inmunidad activa.
Vacuna: Producto biolgico utilizado para conseguir una inmunizacin activa. Puede ser
monovalente (contiene un solo serotipo o serogrupo de un microorganismo; ej: v. antimeningococo
C) o polivalente (varios serotipos o serogrupos de un microorganismo; ej: v. antineumocccica).
Vacuna combinada: Contiene antgenos de varios agentes infecciosos diferentes en una sola
preparacin (Ej: sarampin-parotiditis-rubola). No debe confundirse con vacunas simultneas.
Vacuna conjugada: Vacuna de antgeno polisacrido bacteriano al que se une un derivado
proteico para aumentar su capacidad inmunognica. Este complejo polisacrido-protena
pasa de ser timo-independiente a timo-dependiente, lo que desencadena respuesta inmune
secundaria y de memoria adecuada incluso en lactantes pequeos.
Vacuna inactivada: Compuesta de microorganismos muertos o inactivados por
procedimientos qumicos o fsicos. Induce respuesta inmune de menor intensidad y duracin
en relacin a vacunas a virus vivos atenuados, fundamentalmente de tipo humoral, que
requiere varias dosis para lograr inmunidad adecuada y dosis de refuerzo para mantener
concentracin adecuada de anticuerpos sricos.
Vacuna viva atenuada: Compuesta por microorganismos que han perdido virulencia mediante
el paso seriado por diversos medios de cultivo u otros procedimientos. Induce produccin
de inmunidad humoral y celular, intensa y de larga duracin, semejante a la de la infeccin
natural, por lo que en general basta con una dosis salvo cuando es oral.
Vacuna peptdica: Elaborada a partir de la sntesis exclusiva de segmentos de antgenos
(pptidos lineales) esenciales para respuesta inmune.
Vacuna recombinante: Vacuna de antgeno proteico obtenido mediante la insercin (recombinacin
gentica) en un microorganismo o en un cultivo celular de un fragmento apropiado (plasmidio
bacteriano) que contiene el gen o segmento de ADN que codifica el antgeno deseado.
Booster: Dosis adicional de una vacuna con objeto de incrementar y prolongar su efecto inmune.
BVA: Bacteria viva atenuada; Tx: toxoide; BIC: bacteria inactivada conjugada; VI: virus inactivado;
VVA: Virus vivo atenuado; BIA: bacteriana inactiva acelular; BIP: bacteriana inactiva polisacrida.
Contraindicaciones de vacunas
En general son contraindicaciones absolutas de vacunas la reaccin anafilctica a dosis
previa, antecedente de reaccin anafilctica a alguno de sus componentes (Ej: alergia al
huevo; vacunas SPR e influenza; alergia a neomicina: SPR).
Recomendaciones OMS:
Diferir vacunaciones en caso de enfermedad febril moderada o severa.
Los nios hospitalizados pueden recibir las vacunas que correspondan, a excepcin de polio
oral por posible excrecin de virus vacuna atenuado por deposiciones (diferirla para despus
del egreso).
Suspender vacunacin con antgenos de Bordetella si ha ocurrido reaccin grave como
estado de shock, temperatura mayor de 40,5C, convulsiones u otros sntomas neurolgicos.
En tal caso, seguir slo con toxoides diftrico (D) y tetnico (T) o vacuna pertussis acelular.
Enfermedades infecciosas 267
Los pacientes con antecedentes de convulsiones, que han recibido ya DTP, pueden ser
vacunados si han transcurrido ms de 6 meses despus de la ltima convulsin.
En pacientes con enfermedad neurolgica evolutiva, es aconsejable administrar vacuna
pertussis acelular.
No administrar vacunas con agentes vivos a personas afectadas de inmunodeficiencias o
sometidas a tratamiento inmunosupresor (ver esquema ms adelante).
La inyeccin reciente de inmunoglobulinas polivalentes, debe hacer diferir vacunaciones
en por lo menos 6 semanas.
Reacciones adversas
Son generalmente escasas y de intensidad leve a moderada, con muy pocas o ninguna
secuela permanente. Puede presentarse signos de compromiso sistmico como fiebre modera-
da por 36 a 48 horas, exantema generalizado 6 a 12 das despus (particularmente con vacunas
antisarampin y rubola), cefalea o diarrea por 1 a 2 das, y muy excepcionalmente, crisis
anafilctica.
Las alteraciones neurolgicas, igual escasas, se asocian ms frecuentemente a la vacuna
antipertussis celular, pero tambin han sido descritas con antisarampin y excepcionalmente
con antirubola. La mayora de los episodios convulsivos aparecen en pacientes con
alteraciones neurolgicas subyacentes no diagnosticadas previamente, slo raras veces la
vacuna desencadena un trastorno neurolgico y la mayora de los afectados cura sin secuela.
Las reacciones por BCG ocurren en 0,1% a 4,3% de los nios menores de dos aos, siendo
las ms frecuentes las adenopatas con o sin supuracin, habitualmente sin fiebre ni alteracin
del ascenso ponderal y que evolucionan en semanas o meses, sin embargo puede existir
poliadenia generalizada y mortal en pacientes inmunocomprometidos.
Una complicacin temida de la vacuna polio oral, es la poliomielitis asociada a vacuna, que
tiene su mayor riesgo en la primera dosis (1/750.000 vacunados primera dosis, 1/2,4 millones en
dosis siguientes), y que en 2/3 de los casos afecta a adultos contactos de vacunados y 1/3 a nios
recientemente vacunados. Por esta razn, pases sin polio endmico natural como EE.UU.
cambian en su programa la vacuna oral por la parenteral inactivada (IPV). Dado que esta ltima
no genera inmunidad local intestinal, el esquema ms adecuado en pases como el nuestro,
aunque se encuentra en discusin, es probablemente polio inactivada parenteral las primeras dos
dosis, y polio oral en las siguientes dos, reduciendo al mnimo la posibilidad de poliomielitis por
vacuna y logrando inmunidad local intestinal. En pacientes inmunodeprimidos, el riesgo de
parlisis aumenta 3.200 a 6.800 veces.
Una precaucin especial se debe tener con vacuna tres vrica en pacientes con PTI ya que puede
exacerbar enfermedad. Puede producir trombocitopenia transitoria en 1/24.000, y debe
contraindicarse la vacuna si esto ha ocurrido dentro de 6 semanas posterior a primera dosis de SPR.
Por ltimo, se ha descrito sndrome de Guillain Barr asociado a algunas vacunas como
polio oral, toxoide tetnico e influenza.
Otras recomendaciones
En dosis sucesivas de vacunas puede utilizarse productos de diferentes fabricantes en el
caso de DTP, DT, Td, T, polio oral o parenteral y hepatitis B. En el caso de HbOC, debe
usarse el mismo producto en las tres dosis.
Las vacunas a virus vivos que no hayan sido administradas el mismo da, deben ser
administradas con un mnimo de 30 das de separacin, ya que se interfiere la respuesta
inmunolgica, a excepcin de la vacuna de polio oral, que no contraindica el uso de SPR.
El lactante nacido de pretrmino, debe vacunarse segn su edad cronolgica, y las dosis y
calendario debe ser el mismo que para el resto de los nios, recibiendo BCG desde los 2 kg.
268 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Limpia Tetangena
Se consideran heridas tetangenas: Punzantes (pinchazos, tatuajes); contaminadas con tierra, polvo,
saliva, heces; con prdida de tejido o por explosiones, por congelacin, evidencias de sepsis, quemaduras
extensas o con demora de tratamiento >6 hrs.
La IGT (inmunoglobulina antitetnica) provee inmunidad inmediata y hasta 4 semanas. La dosis
peditrica es de 250 UI intramuscular, pero si han pasado ms de 24 hrs de la lesin o est muy
contaminada o es una quemadura, se administran 500 UI con jeringa y en sitio diferentes del refuerzo.
Vacunacin antirrbica
A partir del ao 2003, el Ministerio de Salud descontina el uso en humanos de la vacuna
CRL (Fuenzalida Palacios) y se reemplaza por una vacuna de cultivo celular en clulas Vero:
Verorab de Sanofi Pasteur o Rabipur de Chiron (mayor seguridad e inmunogenicidad), a virus
inactivado y purificado, liofilizada, de uso intramuscular (en deltoides o muslo, nunca en
glteos). Se consigue seroconversin a los 7 das de inicio de vacunacin. No tiene
contraindicaciones posexposicin. El uso preexposicin o de refuerzo, es propia de adultos y
se debe evitar durante el embarazo y cuadros febriles.
Precaucin: En antecedente de alergia a neomicina o estreptomicina.
Puede administrarse junto a otras vacunas en sitios diferentes.
Puede fracasar vacunacin en pacientes con tratamientos esteroidales, inmunodepresores o
inmunodeficiencias congnitas o adquiridas.
Efectos adversos: Dolor, eritema o induracin local. Raramente fiebre o linfadenopatas.
Indicaciones: En nios (posexposicin).
1. Persona mordida, rasguada o lamida por animal con signos sospechosos de rabia o con
diagnstico de tal.
2. Persona mordida por animal vago que muera o desaparezca posterior a mordedura,
especialmente si no fue provocada.
Enfermedades infecciosas 269
Vacunas no PNI
M. Cristina Casado F.
Vacuna antineumocccica
Actualmente se dispone de tres preparados.
A) Vacuna con polisacridos purificados de 23 serotipos (VNP23) de S. pneumoniae (Pneumo
23 de Sanofi Pasteur, Pneumovax de Merck Sharp & Dohme), que logra cobertura para el
82,5% de los serotipos causantes de NAC y meningitis y del 85% de serotipos que causan
otitis media aguda en nios.
Es una vacuna de polisacridos capsulares no conjugados, lo que evoca una respuesta T-
independiente y por esta razn no es til antes de los 2 aos. Los Ac disminuyen a niveles
prevacunacin a los 10 aos en un nmero importante de individuos. La enfermedad de
base tambin puede alterar la respuesta inmunognica acelerando esta cada a 3 4 aos,
como trisoma 21, trasplantados, sndrome nefrtico, esplenectomizados, linfoma o leucemia
posquimioterapia, VIH con CD4 <500 cel/ml, dilisis crnica, LES.
La vacuna tiene volumen de 0,5 ml, independiente de la edad, y administra IM. Incluye serotipos
1, 2, 3, 4, 5, 6B, 7F, 8, 9N, 9V, 10A, 11A, 12F, 14, 15B, 17F, 18C, 19A, 19F, 20, 22F, 23F y 33F.
Est indicada en >2 aos, logra producir anticuerpos a los 15 das despus de su
administracin, y debe repetirse cada 5 aos con un mximo de dos veces. El nivel de
anticuerpos logrados en nios es variable (eficacia entre 45%-70%), lo que aleja por el
momento su uso masivo y se reserva para grupos de riesgo. La nica contraindicacin es la
anafilaxia previa y las reacciones adversas considerables son <1%.
Indicaciones de vacunacin con VNP23:
Nios que han sufrido enfermedad invasora por neumococo.
Patologas que predisponen a mayor posibilidad de infecciones graves por neumococo
(aesplenia, anemia clulas falciformes, anemias drepanocticas, hemoglobinopatas).
VIH y estados de inmunosupresin congnita (inmunopatas primarias humorales o
combinadas) o adquirida.
I. Renal, Sd. Nefrtico.
Enfermedades malignas (Tu slidos o hematolgicos, idealmente 2 semanas previo a
QT o RT) y trasplante de rganos.
Enfermedades crnicas: Cardaca, pulmonar (excepto asma sin dosis elevada de esteroides),
hepticas (cirrosis), afecciones neuromusculares, enf. del colgeno, implantes cocleares.
Fstulas LCR.
Diabetes miellitus.
En la actualidad en Chile est incluida en PNI para >65 aos.
El uso de la vacuna no debe interrumpir esquemas profilcticos prolongados con
antimicrobianos si estn indicados.
Revacunacin: No es necesaria excepto en casos de alto riesgo enfermedad neumocccica
grave: Asplenia anatmica o funcional, sd. nefrtico, inmunodeficiencias congnitas o
adquiridas (VIH, SIDA, leucemia, linfoma, enfermedad de Hodgkin, mieloma mltiple,
enfermedad renal crnica, uso corticoesteroides o terapia inmunosupresora, postrasplante
de rganos o mdula sea). Revacunacin a los 3 aos en nios de 2 a 10 aos y despus de
5 aos en mayores de esta edad. Slo se recomienda por 1 vez.
Enfermedades infecciosas 271
Vacuna antimeningocccica
Los serotipos de Neisseria meningitidis involucrados en epidemias de meningitis son: A, B, C y
W135. En nuestro pas, la enfermedad meningocccica ms frecuente fue causada por Neisseria
meningitidis grupo B, para lo cual se han desarrollado vacunas a partir de vesculas de membrana para
el control de brotes por serotipos especficos (MeNZB en Nueva Zelanda y MenBVac de Noruega)
que han demostrado ser inmunognicas y seguras pero no estn disponibles en el mercado (vacunas a
la carta). Est en estudio vacuna reversa para meningococo B. Actualmente, la epidemiologa 2012
muestra un aumento sostenido de enfermedad meningocccica causada por serotipo W135.
N. meningitidis grupo C se presenta en brotes espordicos, existiendo como alternativas de
vacunas:
a) Monovalente meningococo C: til despus de los 2 aos de edad, con efectividad en nios
de hasta 93%, pero de relativa corta duracin que no induce memoria inmunolgica.
b) Polivalente de polisacridos capsulares purificados; bivalente de serotipos A y C y cuadrivalente
(MPSV4) de serogrupos especficos contra grupos A, C, Y y W135 (polisacridos capsulares
bacterianos purificados). Ambas se administran en dosis nica subcutnea de 0,5 ml. Es efectiva
contra serogrupo A en lactantes de 3 meses y mayores, en este grupo erario la respuesta a los
otros polisacridos es mala (el componente del grupo C es eficaz en los mayores de 2 aos).
En zonas endmicas, se debe repetir la vacuna cada 2 a 3 aos.
Indicaciones
Nios mayores de 2 aos con patologa de riesgo (asplenia, dficit del complemento).
Nios que viajan a zonas endmicas.
Nios vacunados antes de los 4 aos que permanecen en reas endmicas.
c) Vacuna conjugada N. meningitidis C + CRM197 (mutante no txico de toxina diftrica),
Menjugate (Chiron) o toxoide tetnico (Baxter). Muy estable y segura. Ventajas en relacin
a vacunas polisacridas:
272 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Mejor inmunogenicidad en nios <2 aos. Produce alto nivel de anticuerpos bactericidas
a cualquier edad.
Buena respuesta a dosis booster vs nula de las polisacridas.
Sin evidencia de refractariedad posvacuna primaria. Induce memoria inmunolgica tipo IgG.
Esquema: 3 dosis desde los 2 meses con 1 mes de intervalo en menores de 1 ao. Despus
de los 12 meses hasta adulto, una sola dosis.
Efectos adversos escasos: Reaccin local, cefalea, nuseas, mareos.
d) Vacunas conjugadas tetravalente (MCV4) para serotipos A, C, Y y W135 (Menactra de Sanofi y
Menveo de Novartis). Esta formulacin de vacuna tiene como ventaja sobre la polisacrida que
produce mejor memoria inmunolgica particularmente en lactantes. En Chile, Menactra se
encuentra licenciada desde los 9 meses a 2 aos en dos dosis (dos dosis separadas por 3 meses)
y una sola dosis en mayores 2 aos. Eventualmente Menveo pudiese ser licenciada desde los 2
meses y pudiendo administrarse como parte de un programa nacional. A la fecha, dado el aumento
de casos del serotipo W 135, el MINSAL est iniciando campaas focalizadas por edad y comuna,
independiente de la administracin privada de vacuna conjugada tetravalente.
Vacunas antihepatitis
A) Hepatitis A
A partir de mayo de 1995, se autoriza para uso en Chile un preparado de virus inactivados
(Havrix actualmente de Glaxo SmithKline), que contiene 1.440 U ELISA de la cepa HM
175, para uso intramuscular en mayores de 15 aos. La presentacin peditrica es de 720 U
ELISA, aprobada por la FDA para uso a partir de los 2 aos (Havrix Jr).
Esquema: 1 a 15 aos, 2 dosis 720 UE separadas por 6-12 meses.
>15 aos, 2 dosis 1.440 UE separadas por 6-12 meses.
Posteriormente se autoriza Avaxim de Sanofi Pasteur. En base a cepa GBM virus inactivado
en presentacin de 160 U para adultos y 80 U para nios >2 aos.
Esquema: 1 a 15 aos, 2 dosis 80 U separadas por 6 meses.
>15 aos, 2 dosis 160 U separadas por 6 meses.
Eficacia: 95% contra la enfermedad clnica y proteccin entre 16 y 25 aos.
Efectos secundarios: 18% en nios y 50% en adultos presentan efectos menores, de menos
de 24 hrs. de duracin. El ms frecuente es el dolor local en el sitio de inyeccin. Los
signos inflamatorios son menos frecuentes (4% a 7%). Los sntomas sistmicos alcanzan
del 1% al 10%, encontrndose cefalea, malestar, fatiga, fiebre, nuseas y anorexia.
Indicaciones:
Pases de alto riesgo por endemia (tasas sobre 20 casos por 100.000 hbts.), viajeros a esos pases.
Portadores de hepatopata crnica.
Personas en contacto con pacientes infectados, medida eficaz en control de brotes, en
este caso puede administrarse en conjunto con gammaglobulina profilctica.
Riesgo ocupacional: Personal mdico peditrico, personal salas cuna y jardines infantiles,
empleados e internos de crceles.
Manipuladores de alimentos.
Trastornos hematolgicos: Hemoflicos que reciben concentrados de factores tratados
con solventes detergentes.
Homosexuales, drogadictos, manipuladores de alimentos.
Inmunocomprometidos en general.
B) Hepatitis B
Actualmente vacunacin incorporada al PAI desde julio 2006 (aplicndose en todos los
nacidos desde el 1 enero de 2006) en preparado pentavalente junto a DTP y Hib. Considerar
en nios nacidos con anterioridad a esa fecha. La OMS recomienda vacunacin universal.
Enfermedades infecciosas 273
Vacuna antivaricela
Preparado de virus varicela zoster vivo atenuado de cepa OKA, cultivado en clulas
diploides humanas (Varicela Biken de SP y Varilrix de GSK), en forma de liofilizado + jeringa
de solvente. Se indica una dosis idealmente a los 15 meses (puede desde los 12 meses, pero
logra menos inmunogenicidad) y en la actualidad se recomienda una segunda dosis de
refuerzo 2 meses despus o entre los 4 a 6 aos.
Eficacia: Al inicio se postul eficacia de 85% contra toda enfermedad y 95%-100% contra
enfermedad moderada y grave, siendo stas adems varicelas ms atenuadas. Sin embargo
su uso masivo ha demostrado mayor incidencia despus de 6 semanas de vacunados de
enfermedad leve, sin embargo mantiene proteccin contra enfermedad grave 92%-100%.
Eficacia posexposicin y en brotes: 50% a 67% si se administra en primeros 3 a 5 das del
contacto, especialmente contra enfermedad grave
Efectos secundarios: Se producen reacciones locales como induracin, eritema y edema en
10%. Aparece un exantema ppulo-vesicular leve en 4%, aparecen en las 3 a 4 semanas
posvacunacin, con duracin entre 1 y 7 das. En pacientes leucmicos esta reaccin puede
llegar al 20%-40%. Las reacciones generales aparecen entre 1 y 12 das despus de la
inyeccin y pueden durar de 5 a 15 das: Fiebre (10%), lesiones variceliformes (menos de
50 lesiones), lesiones tipo herpes zoster (raro). La cepa OKA es sensible a aciclovir.
274 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Indicaciones
Actualmente la tendencia es a recomendar su uso universal. Si no es posible, se indica en
grupos de mayor riesgo de desarrollar complicaciones o de transmitirla a pacientes de alto
riesgo:
Adolescentes y adultos susceptibles.
Inmunocomprometidos en ciertas circunstancias.
Nios con leucemia linfoblstica aguda en las siguientes condiciones:
- Remisin hematolgica desde hace al menos 12 meses.
- Recuento de linfocitos >1.200/mm3.
- No sometidos a radioterapia.
- Sin quimioterapia de mantenimiento durante una semana antes y una semana despus
de vacunacin. El uso de corticoides debe posponerse 2 semanas posvacuna.
Nios con tumores slidos malignos, con las mismas precauciones que en leucmicos.
VIH CDC clase I.
No se ha demostrado eficacia y tolerancia en pacientes con inmunosupresin congnita o
adquirida o en espera de trasplantes, pero se puede proteger indirectamente vacunando a
personas susceptibles en estrecho contacto con ellos. Si se usa, debe hacerse con vigilancia
estrecha, en 2 dosis con 3 meses de separacin.
Enfermedades crnicas: Trastornos metablicos y endocrinos, enfermedad pulmonar, renal,
cutnea, cardiovascular, etc. que no estn inmunosuprimidos y que no reciban corticoides
sistmicos a dosis alta (>2 mg/kg/da de prednisona o equivalentes).
Trabajadores de la salud seronegativos, profesores y empleados de jardines infantiles,
militares, personal y pacientes institucionalizados, mujeres en edad frtil.
Contraindicaciones
Anafilaxia a neomicina (dermatitis no contraindica).
Portadores de aplasia medular o con riesgo de presentarla secundaria a vacuna (nios con
menos de 500 linfocitos/mm3, menos de 500 PMN neutrfilos/mm3).
Nios bajo tratamiento inmunosupresor intenso (fase de induccin de tratamiento
antileucmico, quimioterapia antineoplsica, radioterapia generalizada). La radioterapia
localizada no es contraindicacin.
Dficit de inmunidad celular.
Tratamientos crnicos con salicilatos.
Infeccin por VIH.
Embarazadas y lactancia, o nios en contacto con embarazadas susceptibles.
Efectos adversos
Herpes zoster menos frecuente que el secundario a infeccin natural.
Precauciones
Administracin va subcutnea.
Una vez reconstituida, debe aplicarse inmediatamente, ya que el virus se inactiva rpido.
Si se ha recibido inmunoglobulinas especficas antivaricela, se recomienda un plazo de 3
meses previo a vacunacin.
Debe evitarse el contacto con antispticos, ter o alcohol.
Vacuna antitfica
Confiere una inmunidad de 70% a 3 aos.
Existen 3 variedades:
Enfermedades infecciosas 275
Oral (Vivotif).
Parenteral (vacuna antitifodica).
Parenteral (Typhim Vi de AventisPasteur).
Indicaciones
Nios en edad escolar que viven en zonas endmicas.
En toda la poblacin, en periodos de epidemia.
En trabajadores de hospitales, laboratorios e industrias alimentarias.
Vacuna antiinfluenza
Existe vacuna a virus inactivados (virones fragmentados o antgenos de superficie purificados),
trivalente, que incluye 2 cepas del serotipo A (subtipos H3N2 y H1N1), y 1 cepa del serotipo B
(Vaxigrip de AP, Influvac de Grnenthal y Fluarix de GSK) entre otras. Se elabora segn
recomendacin OMS, a partir de las cepas predominantes en el ao anterior en el hemisferio norte.
Es una vacuna cultivada en huevo, de aplicacin intramuscular. Tiene una eficacia del 70%-80%
(ms variable de 6 meses a 15 aos, 31%-91% para I.A y 45% para I.B) y se detectan anticuerpos
desde los 10-14 das posvacunacin. En Chile, debe administrarse entre marzo y abril.
Dosificacin
Cuando corresponden 2 dosis se administran separadas por 1 mes. Si por alguna razn el
primer ao recibe una sola dosis, slo indicar 1 dosis en siguientes aos.
Se puede administrar simultneamente con otras vacunas.
Indicaciones
Cardiopatas de cualquier tipo, enfermedad pulmonar crnica, renal crnica, diabticos,
enfermedad neurolgica crnica con compromiso de funcin respiratoria, cncer (entre
quimioterapias y slo a virus inactivado).
Tratamiento crnico con saliclicos.
Mayores 65 aos.
Personal de salud altamente expuesto.
Inmunocomprometidos con recuento de linfocitos >400.
Postransplante despus de 6 meses, excepto trasplante de mdula despus de 1 ao.
Contraindicaciones
Alergia al huevo.
<6 meses.
Embarazo <14 semanas.
Alternativas
Vacuna virus atenuado de uso nasal, autorizada en USA por FDA entre los 2 y 49 aos.
Cepa resistente al fro que se replica a temperatura de va area superior (25) y se inactiva
a mayor temperatura (va area inferior). Tericamente mayor inmunogenicidad por
activacin de IgA local y LT citotxicos. A la fecha no disponible en Chile.
276 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Vacuna de virosomas para uso subcutneo, que se une a clulas presentadoras de antgenos
provocando fagocitosis de forma similar a infeccin natural. Disponible en Chile.
Vacuna antirrotavirus
Dos formulaciones disponibles:
Rotarix (GSK): Vacuna viva atenuada, monovalente, derivada de cepa humana (89-12)
G1. Se indican 2 dosis orales separadas por 6-8 semanas antes de los 6 meses. Otorga
proteccin cruzada contra serotipos G3 y G9 (G4 no determinado). Es segura (menor
invaginacin intestinal que grupo control) y bien tolerada, no interfiere con vacuna polio
oral. Eficacia protectora de 63%-73% para gastroenteritis por rotavirus, 91% para casos
graves por G1 y G9, 88% para G3, 41% G2 en Latinoamrica y disminuye 85% las
hospitalizaciones. Contraindicaciones: Enfermedad Intestinal crnica, malformaciones de
tubo digestivo no corregidas. Postergar en cuadros digestivos febriles agudos. No estudiada
en inmunosuprimidos.
Rotateq (MSD): Vacuna bovino-humana, pentavalente G1, G2, G3, G4 y P8. Se indican 3
dosis orales desde las 6 semanas, separadas por 4-10 semanas antes de los 8 meses. Autorizada
por FDA desde febrero de 2006 y recientemente licenciada en Chile. Eficacia: 74% en
prevenir cualquier enfermedad por rotavirus, 98% para casos graves, 96% de
hospitalizaciones. 95% proteccin para G1, 63% para G2, 93% a G3, 89% a G4 y 100% a
G9. Segura, misma incidencia de invaginacin intestinal que grupo placebo.
Vacuna antipapilomavirus
Infeccin de transmisin sexual ms frecuente. Ms de 100 serotipos descritos en
humanos; unos de bajo riesgo (ej: 6 y 11), otros de alto riesgo de oncogenicidad (ej: 16 y 18)
al incorporarse al ADN de clulas de cuello uterino. El cncer cervicouterino es el segundo
cncer ms prevalente en mujeres. Se han desarrollado protenas recombinantes iguales al
VPH pero sin su genoma, que activan Ac neutralizantes e inmunidad celular y de esta forma
previenen en 90% directamente o por inmunidad cruzada, la infeccin persistente por VPH y
anormalidades cervicales asociadas en mujeres jvenes hasta 27 meses de seguimiento. Debe
administrarse idealmente a nias previo a inicio de actividad sexual, entre los 9 a 26 aos.
neumococo, SPR, DTP, POLIO y Hib en la misma visita, siempre que se aplique en sitios diferentes.
En esquemas acelerados se pueden administrar con intervalo mnimo de un mes en serie primaria y 6
meses para refuerzos. Lo mismo se aplica si no se tiene certeza de asistencia a controles posteriores.
Vacunas en adolescentes
En este grupo se plantea indicacin de vacunas con 3 objetivos:
Catch up o puesta al da de esquemas de infancia incompletos.
Booster o refuerzo de inmunizacin ya recibida para mantener nivel en el tiempo.
Inmunidad primaria: Vacunas especficas para este grupo etreo (VPH).
En Chile, la nica vacuna en este grupo incluida en PNI, es a partir de 2013, la vacuna para
coqueluche. Se recomiendan fuera del programa, vacuna papiloma y refuerzo de ttanos cada 10
aos. Se sugiere ver tabla de vacunacin recomendada para adolescentes por el CDC.
Cardiopatas crnica + +
Asma + +
Pulmonar crnico + +
Neuropatas + + + +
Digestivas +
Neurolgicas + +
Reumatolgicas + + +
Genticas + +
Metablicas + + + +
Enfermedades infecciosas 281
Vacunas en el prematuro
BCG1 Al nacer
DTP-HiB2 2, 4, 6 meses, refuerzo 18 meses
VHB3 0-1, 2-3, 6-7 meses o esquema 2,4 y 6 meses
Anti-polio 2, 4, 6 y 18 meses
Tres vrica 12 meses
Antivaricela 12 meses
Antiinfluenza Anual desde los 6 meses
Antineumoccica conjugada 2, 4, 6 meses refuerzo 12-15 meses
Antihepatitis A >2 aos 2 dosis 0 y 6 meses
Vacunatorio internacional
Existen vacunatorios internacionales privados que realizan administracin de vacunas no
programticas, certificacin de vacunas con validez internacional y recomendaciones a viajeros
(asesora para la administracin de quimioprofilaxis de malaria, consejera a viajeros). Entre
ellos, Clnica Alemana, Clnica Las Condes, Megasalud, Darvax entre otros en RM.
282 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Aislamiento de pacientes
Luis Delpiano M.
1) Precauciones estndar
Se utilizarn por todo el personal de salud para disminuir el riesgo de transmisin de
infecciones reconocidas o no. Se aplicarn a todo paciente, independiente del diagnstico, con
o sin agente etiolgico identificado. Deben utilizarse al llevar a cabo procedimientos que
puedan incluir el contacto con sangre, lquidos corporales, secreciones (excepto sudor),
excreciones (con o sin sangre), falta de continuidad de piel o mucosas o con cualquier objeto
visualmente contaminado con estas sustancias.
Componentes
Lavado - higiene de manos
Entre uno y otro paciente. Antes y despus de tocar el entorno inmediato o unidad del paciente.
Despus de tocar sangre o fluidos corporales u objetos contaminados.
Inmediatamente despus de retirados los guantes.
Antes y despus de realizar procedimientos invasores.
Usar jabn corriente para lavado de rutina. El uso de jabn antisptico (higiene de manos)
pudiese estar reservado para circunstancias o reas especficas.
Considerar uso de alcohol gel particularmente en presencia de contacto con agentes
multirresistentes (excepto en caso de existencia de C difficcile).
Debe proscribirse el uso de uas artificiales, y el exceso de adornos en las manos.
Uso de guantes
Durante procedimientos que puedan implicar el contacto con fluidos corporales, heridas
y mucosas de cualquier paciente.
Para tocar sangre, fluidos corporales, secreciones o excreciones, piel no intacta o mucosas.
Desechar correctamente los guantes despus de su uso, antes de tocar superficies no
contaminadas u otros pacientes.
Uso de equipo de proteccin personal
Se debe utilizar delantal, bata, gafas, y/o mascarillas faciales durante procedimientos en
los que se puedan prever salpicaduras o rociado de sangre o fluidos corporales,
particularmente en aspiracin o intubacin endotraqueal.
Utilizar Amb o mascarilla de reanimacin para evitar contacto boca a boca.
Equipamiento del paciente
Enfermedades infecciosas 283
Siempre considerar el equipo del paciente como contaminado con los mismos agentes
que porta el paciente y por lo tanto utilizar barreras para tocarlo, realizar higiene de
manos luego de retirados los guantes o bien luego de tocarlo a mano descubierta.
Realizar higiene y desinfeccin con alcohol o cloro (segn tipo de artculo).
3) Consideraciones generales
La indicacin de aislamiento debe ir acompaada de la sealizacin correspondiente en la
puerta de la habitacin o en la unidad del paciente en un lugar visible.
La sealizacin debe consignar el tipo de precaucin a utilizar, fecha de indicacin y probable
fecha de trmino.
La atencin directa del paciente incluye la manipulacin de los elementos que componen la
unidad del paciente (catre, ropa de cama, juguetes, ficha clnica, etc.) y, por lo tanto, deben
considerarse las precauciones estndar al tocar estos elementos (por ej.: lavado de manos)
tal como si se tratara del paciente mismo.
Enfermedades infecciosas 285
Al trasladar al paciente a otra unidad que requiera precauciones de transmisin, debe hacerse
con las barreras apropiadas. Debe informarse al personal del rea receptora.
En aquellas enfermedades infecciosas o pacientes que posean ms de un mecanismo de
transmisin, se deben instaurar sistema de aislamiento combinado (ej.: adenovirus).
Al egreso del paciente se debe consignar en epicrisis y carn de alta el antecedente de
infeccin o colonizacin por patgenos multirresistentes.
La visita de familiares a pacientes con indicacin de aislamiento debe estar normada y la
enfermera debe instruirlos y supervisarlos.
Debe considerarse la prolongacin en la mantencin de las precauciones de contacto y
gotitas en pacientes inmunodeprimidos por prolongarse en ellos la excrecin viral.
Todo paciente que forma parte de un aislamiento en cohorte:
No puede abandonar la habitacin hasta la comprobacin de la erradicacin bacteriolgica o
virolgica y en los casos de multirresistentes, esto se extiende hasta su alta.
No se debe ingresar pacientes nuevos a la cohorte.
La cohorte se termina con el alta del ltimo paciente.
La cohorte de contacto susceptible, debe mantenerse durante el periodo de contagiosidad,
tomando esta fecha a partir del ltimo paciente ingresado. (ej.: contacto varicela 21 das,
contacto sarampin 10 das, adenovirus 14 das, coqueluche 5 das posinicio profilaxis).
Aunque para adenovirus, segn normas norteamericanas, puede manejarse en sala abierta,
dada la imposibilidad de controlar su diseminacin intrahospitalaria con estas medidas,
todo paciente con infeccin por este virus debe ubicarse en box individual o en sala de
cohorte de infectados, manteniendo frente a ellos precauciones de gotitas y de contacto.
4) Ambiente protegido
El concepto de ambiente protegido fue creado con el objetivo de aislar en particular a
pacientes con deterioro inmunolgico, ubicndolos en una habitacin que rena caractersticas
de aire controlado para reducir el riesgo de infecciones transmitidas por el aire, impidiendo la
entrada de microorganismos en suspensin. Para ello se deben cumplir algunos requisitos como:
Presin positiva (gradiente de presin entre el interior de la pieza y el exterior a favor de la
salida del aire).
El aire que ingresa a la habitacin debe estar filtrado (HEPA).
Debe haber un N mnimo de recambios de aire por hora.
La diferencia de presin debe ser controlada peridicamente (mantencin preventiva).
Debido a que los costos de implementacin y mantencin son altos y a que si bien los
reportes indican disminucin de la incidencia de infecciones fngicas invasoras (IFI) pero no
as descenso en la mortalidad por IFI, su implementacin debe ser valorada cuidadosamente.
El ambiente protegido est destinado a poblaciones que cursen con neutropenia prolonga-
da (mayor a 10 das) con RAN 500 o con inmunodeficiencia severa combinada.
Para situaciones de enfrentamiento a pacientes con infecciones o portacin de agentes
especficos, evaluar normativa particular, por ejemplo: ERV, C difficile, BGN con KPC.
BIBLIOGRAFA
Coqueluche
Elosa Vizueta R.
Definicin
La tos convulsiva o coqueluche es una enfermedad del tracto respiratorio, altamente
contagiosa causada por Bordetella pertussis (coco- bacilo Gram negativo, pleomrfico y
fastidioso). A pesar de ser inmunoprevenible es la nica enfermedad fuera de control a pesar
del desarrollo socioeconmico de las naciones, buenas coberturas de vacunacin, y la
aparicin de vacunas celulares.
Debe diferenciarse del sndrome coqueluchoideo, el que es causado por otros agentes
infecciosos diferentes a Bordetella pertussis como B parapertussis, B bronchiseptica, Chlamydia
trachomatis, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, adenovirus, vrs.
Epidemiologa
Responsable de 60 millones de casos cada ao, con cerca de 300.000 muertes. Es
altamente contagiosa con frecuencia de ataque de 100% en individuos susceptibles.
El ser humano es el nico husped de Bordetella pertussis, se aloja transitoriamente en la
nasofaringe de los pacientes; de personas oligosintomticas y sintomticas; y la transmisin se
produce por contacto directo de persona a persona, a travs de gotitas de secreciones
respiratorias de individuos infectados.
Su mayor incidencia ocurre en los menores de 1 ao, con mayor morbimortalidad en el grupo
menor de 3 meses (letalidad actual 0,6% a 1%), ya que los anticuerpos transplacentarios no son
protectores y la inmunidad activa se adquiere despus de la tercera dosis de DPT. Ni la infeccin
ni la inmunizacin entrega inmunidad de por vida, y la proteccin comienza a caer a los 3-5 aos
y ya no es medible a los 12 aos posvacunacin.
En los ltimos 20 aos hubo un desplazamiento en la edad de los casos susceptibles,
detectndose un aumento en adolescentes y adultos jvenes, siendo este factor el ms
importante para el resurgimiento de la enfermedad.
Los casos de coqueluche en Chile aumentaron durante el ltimo trimestre de 2010,
triplicando con esta tendencia los casos y manteniendo este brote epidmico a la fecha. La tasa
de incidencia 2011 fue de 1,6 por 100.000 habitantes. La tasa de incidencia en menores de un
ao fue de 441,7 por 100.000 nios y en el grupo de 1 a 4 aos es de 41,4 por 100.000 nios.
Las regiones afectadas corresponden a Bo-Bo, Valparaso, Metropolitana y OHiggins.
Patogenia
Se ha descrito a la coqueluche como una toxemia que produce dao en el epitelio
respiratorio, pero sin invasin a la submucosa ni al torrente sanguneo.
Bordetella pertussis tiene factores de adherencia que le permiten unirse especialmente a
las clulas ciliadas del epitelio respiratorio. Destacan 7 protenas siendo las ms importantes:
Fimbrias, hemaglutinina filamentosa, pertactina, y toxina pertussis, que le dan afinidad por el
epitelio respiratorio ciliado y determinan la colonizacin de la trquea y bronquios, con dao
citotxico directo y liberacin de toxinas (txina pertussis, adenilato-cyclasa, citotoxina
traqueal, dermomecrtica) a nivel local y sistmico que producen inflamacin peribronquial
con edema y necrosis del epitelio, ocupacin intraluminal por mucus vtreo y adherente. A
estas toxinas se les atribuyen los efectos sistmicos que caracterizan a la enfermedad grave del
lactante.
Enfermedades infecciosas 287
Cuadro clnico
Existen varios factores que modifican las manifestaciones clnicas de la enfermedad. Entre
ellos la edad del paciente, el estado de vacunacin y el antecedente de infeccin previa.
En menores de 3 a 6 meses la infeccin cursa frecuentemente con apneas repetidas. Los
pacientes menores de 6 meses y aquellos con vacunacin incompleta pueden desarrollar un
coqueluche grave, con una elevada tasa de complicaciones y mortalidad cercana al 1%.
En el adulto se presenta con tos, pero, de preferencia sin crisis paroxsticas ni emetizantes.
La enfermedad dura cerca de 8 semanas. Se divide en 4 periodos: Incubacin, catarral,
paroxstico y convalescencia.
1. Periodo de incubacin: 7-10 das, con un rango de 5 a 21 das. Asintomtico.
2. Periodo catarral: Sntomas inespecficos de infeccin respiratoria alta: Coriza, malestar,
anorexia, fiebre ausente o baja y tos generalmente nocturna que va en aumento. Dura 1 a 2
semanas. Puede estar ausente en el neonato y lactante pequeo.
3. Periodo de estado o paroxstico: Tos en quintas, en paroxismos, agobiante y emetizante con
eliminacin de secrecin mucosa adherente, seguida del tpico gallito. En el lactante menor
de 6 meses se presenta como crisis de apnea y/o cianosis, en nios y adultos mayores como
tos de evolucin prolongada de timbre metlico. Dura aproximadamente 4 semanas.
Las complicaciones se presentan con cierta frecuencia (25% de los menores de 3 meses)
durante el periodo paroxstico cuyo espectro vara desde edema palpebral, petequias en cara
y cuello y/o hemorragias subconjuntivales, hasta desnutricin, otitis media, atelectasia
pulmonar, neumona (22%) y bronquiectasias, neumotrax, miocardiopata y compromiso
de tipo neurolgico con encefalopata (0,5%), convulsiones (2%) e hipoglicemia por
hiperinsulinismo, muerte (1% de los menores de 2 meses).
4. Periodo convaleciente: Se caracteriza porque la tos es menos intensa. Labilidad bronquial,
con tos de recuerdo que puede durar varias semanas. Dura 2 a 4 semanas.
Periodo de transmisibilidad: Contagiosidad mxima durante el periodo catarral (5 a 7
das), que puede extenderse hasta tres semanas de comenzados los paroxismos tpicos en los
pacientes que no han recibido tratamiento.
Coqueluche grave: Enfermedad que se presenta con neumona asociada a falla respiratoria,
hiperleucocitosis (mayor de 100.000), hipoxemia refractaria e hipertensin pulmonar. Presen-
ta una mortalidad de aproximadamente 75%. La mayora de los casos fatales ocurren en
menores de 1 ao de edad y 90% bajo los 6 meses.
Existen factores de riesgo de mortalidad: Paciente menor de 1 ao, vacunacin ausente o
incompleta, neumona y convulsiones, hiperleucocitosis mayor de 100.000 mm3.
Diagnstico
Se basa en la sospecha clnica, confirmacin bacteriolgica y laboratorio complementario.
1. Diagnstico etiolgico:
Inmunofluorescencia directa (I.F.D.). Deteccin del antgeno bacteriano. Permite un
diagnstico presuntivo, debido a la presencia de falsos positivos. Debe ser confirmado
por cultivo, RCP o serologa. Est disponible en laboratorios clnicos, es rpido, prctico,
pero requiere de observador experimentado para disminuir los falsos positivos.
RCP para deteccin de Bordetella pertussis: Es la tcnica ms sensible (rango entre
73% y 100%) y especfica. Permite distinguir entre especies. Es de alto costo. Una RCP
(+) no es sinnimo de enfermedad, pudiendo interpretarse como enfermo, convaleciente
o portador transitorio.
Cultivo: Entrega un diagnstico de certeza, presenta una alta especificidad (100%) pero
una baja sensibilidad (15%-30%), la que aumenta si se utiliza medio de cultivo especial
288 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
(Regan-Lowe). Puede ser negativo en pacientes que han sido vacunados o estn recibiendo
antibiticos. Positivo slo durante el periodo catarral o al comienzo del paroxstico.
Test serolgicos: Son los ms sensibles para detectar anticuerpos contra componentes
de la bacteria en pacientes con 2 o ms semanas de tos y en aquellos sin inmunizacin
reciente. No disponibles en nuestro pas.
2. Hemograma: Leucocitosis y linfocitosis (ms del 50% de los menores de 6 meses presentan
linfocitosis absoluta >10.000 linfocitos/mm3). El recuento se asocia con la severidad de los
sntomas. Recuento de ms de 100.000 leucocitos se asocia con casos de curso fatal.
3. Radiologa: Se altera en 20% de los casos. Presenta engrosamiento peribronquio vascular dando la
impresin de corazn deshilachado, coexisten zonas de atelectasia subsegmentarias, segmentarias
o de mayor extensin y enfisema centrolobulillar. Puede existir rellene alveolar confluente o no.
4. IF viral y/o IgM para mycoplasma y/o chlamydia en el diagnstico diferencial.
Tratamiento
1. Etiolgico
De eleccin: Macrlidos para tratamiento y quimioprofilaxis en mayores de 6 meses.
Eritromicina etilsuccinato: 50-60 mg/kg/da c/6 horas por 14 das. Dosis mxima: 2 gr/
da. No usar en menores de 6 meses por mayor riesgo de desarrollar estenosis hipertrfica
del ploro sobre todo con terapias de 14 o ms das.
Alternativas: Claritromicina 15 mg/kg/da fraccionado c/12 hrs. por 7 das. A partir de
los 6 meses de edad.
Azitromicina: Una vez al da en dosis de 10 mg/kg/da por 5 das. Terapia de eleccin
en el menor de 6 meses (recomendacin de Academia Americana de Pediatra).
Trimetropin-Sulfametoxazol: 8 mg/kg/da de trimetropin o 40 mg/kg/da de
sulfametoxazol por 14 das. Uso en paciente con cepas resistentes, alrgicos a
macrlidos y/o con intolerancia gstrica. Contraindicado en el menor de 2 meses.
La antibioterapia no modifica en forma significativa el curso clnico de la enfermedad,
a menos que sea administrada precozmente, durante el periodo de incubacin o
catarral. Su objetivo es suprimir la excrecin de B pertussis en el plazo de 3 a 5 das,
con el fin de cortar la cadena de transmisin de la enfermedad.
2. Aislamiento respiratorio en nio hospitalizado: Hasta 5 das de iniciada la antibioterapia o
sin tratamiento cumplida la tercera semana del periodo de estado.
3. Sintomtico:
Oxigenoterapia, posicin semisentado o Fowler, ropa holgada, evitar estmulos innecesarios.
Alimentacin: Fraccionada en volmenes pequeos con mayor densidad calrica, evitar el
uso de sondas de alimentacin que desencadenan tos. Va venosa segn necesidad, reposicin
hidroelectroltica. Aspiracin suave de secreciones, kinesioterapia segn tolerancia. Manejo
SBO segn pautas. Antitusivos: Contraindicado el uso de antitusivos centrales, se ha utilizado
clobutinol oral 2 a 4 mg/kg/da en 3 a 4 dosis o promolate en supositorios, sin embargo no
hay estudios que lo avalen.
Prevencin con vacunas ver captulo correspondiente.
Quimioprofilaxis de contactos
Miembros del grupo familiar directo, es decir, a personas que duermen bajo el mismo
techo que el enfermo. De stos, slo se considerarn aquellos contactos con riesgo de
enfermedad grave o complicada a:
Lactantes <1 ao.
Lactantes <2 aos con esquema <3 dosis.
Embarazadas en el ltimo trimestre.
Enfermedades infecciosas 289
BIBLIOGRAFA
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4. Donoso A. Coqueluche grave: Estado del arte. Rev Chil Infect 2012; 29(3): 290-306.
290 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Varicela
Luis Delpiano M.
estudios serolgicos, ms bien se emplean para certificar infeccin pasada y confirmar estado
de susceptibilidad a la infeccin.
Educacin: Es fundamental instruir respecto a la prevencin de la complicacin infecciosa
promoviendo uas cortas, lavado de manos y evitar el grataje. Estos pacientes no debieran
contactar con mujeres embarazadas no inmunes en 1er trimestre, inmunodeprimidos u otros
nios no inmunizados. Los pacientes deben reincorporarse a clases o actividades sociales
luego de tener todas las lesiones en etapa de costra.
Complicaciones: La ms frecuente es la sobreinfeccin cutnea en 5% a 10% de los pacientes,
que puede ser local, avanzar a celulitis o ser tan grave con presencia de SIRS o shock txico.
Tambin puede existir neumona varicelatosa, habitualmente de evolucin grave y complicaciones
neurolgicas siendo la ms frecuente la ataxia cerebelosa descrita como un fenmeno
posinfeccioso en 1 caso x 4.000 enfermos, que aparece posterior a la enfermedad aguda y que
generalmente es de resolucin espontnea en 1 2 meses. La encefalitis es de muy baja incidencia
(1 x 100.000 casos), puede presentarse con convulsiones y alcanza una letalidad del 5% a 20%.
Otras complicaciones neurolgicas son meningitis asptica, mielitis, sndrome de Guillain Barr o
poliradiculitis. Ya cada vez ms infrecuente es el diagnstico de sndrome de Reye, con falla
heptica asociada al consumo de aspirina en pacientes con varicela. Dentro de las complicaciones
ms infrecuentes, eventualmente se reporta: Hepatitis, OMA, retinitis, glomerulonefritis, orquitis,
miocarditis, trombocitopenia, pancreatitis, apendicitis y prpura de Schnlein Henoch.
La complicacin tarda es la presencia de herpes zoster, meses o aos despus en 5% a
15% de los pacientes dado la persistencia del agente en ganglios sensitivos, en esta situacin
se afectan con el mismo exantema agudo 1 a 3 dermtomos corporales en forma unilateral que
no traspasa la lnea media del cuerpo.
Sndrome de varicela congnita, esta afeccin se puede observar hasta en el 2% de los
nios nacidos de madres que desarrollan varicela en el primer o segundo trimestre del
embarazo. Entre las manifestaciones se describe retardo del crecimiento intrauterino,
microcefalia, atrofia cortical, microftalmia, cataratas, corioretinitis, cicatrices cutneas o
rizomelia. El grado de dao, no se relaciona con la severidad de la enfermedad en la madre. La
presencia de zoster en la embarazada, no se relaciona con injuria fetal.
Varicela neonatal, puede evolucionar como enfermedad grave dependiendo del momento de
enfermedad de la madre y la va del parto. Recordemos que despus de la primera viremia se
desarrollan anticuerpos contra el virus varicela zoster. La severidad de la enfermedad en el recin
nacido depender de si en el pasaje trasplacentario se incluy slo al virus o a virus y anticuerpos.
As entonces si la madre desarrolla varicela 5 das antes o 2 das despus del parto, el recin nacido
slo adquiere el virus comportndose como una viremia secundaria sin generacin de anticuerpos
y apareciendo una enfermedad severa y diseminada, pudiendo existir lesiones hemorrgicas de
inicio, compromiso heptico, pulmonar o neurolgico con potencial desenlace fatal.
Consideraciones teraputicas
Tomar precauciones de aislamiento con precauciones areas para el paciente en centros de
atencin de salud cerrados o ambulatorios.
Evitar asistencia a colegio hasta objetivar presencia de lesiones en estado de costra.
En general slo medidas de soporte, mejorar el confort del paciente, higiene diaria de la piel
sin remojar, ni frotar.
Asegurar hidratacin y alimentacin segn tolerancia.
292 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
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293
El SDA, definido como una alteracin en la absorcin de agua, nutrientes y electrolitos, que
determina un aumento del contenido lquido de las deposiciones y el consiguiente aumento de
volumen y generalmente de su frecuencia, por sobre el hbito intestinal habitual del nio.
Causa importante de morbimortalidad en la edad peditrica, especialmente en menores de
5 aos. Se estima que en el mundo, anualmente, es causa de aproximadamente 120 millones
de consultas ambulatorias y 9 millones de hospitalizaciones y de ellos 2 a 2,5 millones de
nios mueren por diarrea y sus complicaciones, siendo la tercera causa de muerte en menores
de 4 aos en el mundo.
En nuestro pas gracias a una importante mejora en las condiciones sanitarias en las
ltimas dcadas, la frecuencia y gravedad de este cuadro ha disminuido ostensiblemente.
Agentes virales
Rotavirus: Se distinguen 7 grupos (A-G) siendo los grupos A, B y C el productor de infecciones
en humanos y el grupo A de cuadros endmicos. Es la causa ms frecuente de diarrea en la
comunidad intrahospitalaria, especialmente entre los 4 y 24 meses. En RN puede producir
Astrovirus: Agente viral descrito desde 1975. Presenta 8 serotipos (1 a 8), siendo el serotipo 1
el ms frecuente (aprox. 45% de los casos de infeccin por astrovirus), los serotipos 2 y 4 se
han asociado a cuadros ms prolongados y el 6 a diarrea severa.
Es propio de poca estival y afecta preferentemente a lactantes de 12 a 24 meses. Tiene un
periodo de incubacin y cuadro clnico similar a rotavirus, pero de menor gravedad ya que slo
el 3% de los casos requiere de hospitalizacin. Estudios nacionales demostraron una incidencia
del 11% al 16%, siendo el serotipo 1 el ms frecuente (58%), seguido por los serotipos 2 y 4.
Puede presentarse concomitante con rotavirus y calicivirus en 13% a 65% de los casos. Al igual
que rotavirus, se ha asociado a brotes de enterocolitis necrotizante en unidades neonatales. El
diagnstico puede establecerse por inmunoensayo enzimtico, RT- PCR.
Adenovirus entricos: Se clasifican en seis subgneros (A-F) y 51 serotipos, siendo los serotipos
40 y 41 (grupo F) los responsables del 65% de los casos de infeccin enteral por este agente
(otros serotipos que provocan infecciones sistmicas tambin se han asociado a diarrea). Es
propia de los meses estivales y afecta a menores de 5 aos. Tiene un periodo de incubacin de
3 a 10 das, con un cuadro clnico no tan intenso como el rotavirus pero de mayor duracin,
asocindose, incluso como agente etiolgico de diarrea prolongada.
Estudios nacionales han determinado una prevalencia de hasta el 10% en poblacin peditrica
de Santiago. Actualmente se dispone de tcnica de ELISA y PCR para diagnstico.
Agentes bacterianos
E coli, tipos: Enteropatgena (ECEP) enterotoxignica (ECET), enteroinvasiva (ECEI),
enteroagregativa o enteroadherente (ECEA) y E coli productora de toxina shiga. Esta ltima
sera la causa del 1% de las diarreas acuosas y 30% de las diarreas disentricas en nios de la
Regin Metropolitana en Chile; aproximadamente 5%-10% de los nios infectados por esta
bacteria desarrollan sndrome hemoltico urmico (SHU), especialmente cuando se asocia a
serotipo 0157: H7, el agente ms agresivo de este grupo. La ECEP produce diarrea acuosa
severa con deshidratacin. Se observa con mayor frecuencia bajo 1 ao de edad y por su gran
transmisibilidad ocasiona frecuentemente brotes intrahospitalarios. La ECEI es causa del 2% a
3% de las diarreas agudas en nios de bajo nivel socioeconmico en Chile, la diarrea puede ser
secretora o disentrica, similar a la ocasionada por Shigella. La ECET es causa importante de
diarreas en medios de escasos recursos y de diarrea del viajero.
Evaluacin
Anamnesis: El objetivo es cuantificar objetiva (prdida de peso) o subjetivamente las
prdidas de lquidos por deposiciones, vmitos y prdidas insensibles (fiebre); consultar por
caractersticas de deposiciones, especialmente por presencia de elementos patolgicos (sangre,
pus, mucosidades). Indagar por presencia de sntomas neurolgicos como alteracin de
conciencia, irritabilidad y convulsiones. Muy importante determinar respuesta a hidratacin oral,
especialmente presencia de vmitos en esta etapa y tratamientos recibidos previo a la consulta.
Examen fsico: Debe ser completo, siendo el objetivo principal determinar grado de
deshidratacin, incluido signos directos o indirectos de shock (Tabla 2). Signologa abdomi-
nal, importante en el diagnstico diferencial, y signologa neurolgica.
Tratamiento
El tratamiento se basa en 7 principios bsicos:
1. Uso de soluciones de hidratacin oral (SHO) para la rehidratacin.
2. Tratamiento con SHO debe establecerse rpida y precozmente.
3. Pronta realimentacin, sin restricciones, de acuerdo a la edad del paciente.
4. Mantener lactancia materna.
5. Los nios que reciben frmula lctea, no deben recibir frmulas diluidas. Las frmulas
especiales habitualmente no son necesarias.
6. Las SHO se deben administrar mientras se mantenga la diarrea.
7. Los estudios de laboratorio y medicaciones antidiarreicos habitualmente no son necesarios.
Otros tratamientos
Probiticos: El uso precoz (24 a 48 horas de evolucin del cuadro) de Lactobacillus casei o
Sacharomyces boulardii, por 5 a 6 das (250 mg cada 12 horas), reduce la duracin de la
diarrea en 1 a 2 das, lo que podra significar un menor riesgo de hospitalizacin o menor
estada en ste y menor riesgo de contagio o infeccin intrahospitalaria.
Zinc: En poblaciones donde existe suplementacin, se ha observado una disminucin
importante de la frecuencia de presentacin de cuadros diarreicos. Si la gastroenteritis se
presenta en pacientes en que se sospeche dficit previo de este microelemento (desnutricin,
prematurez, por ejemplo) se sugiere el uso de sulfato de zinc oral por 14 das (10 mg al da
en menores de 6 meses y 20 mg al da en mayores de esta edad).
298 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Sndrome disentrico
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299
La encefalitis es una afeccin inflamatoria del tejido cerebral de causa infecciosa u otras,
que se presenta con disfuncin neuropsicolgica difusa o focal y que puede evolucionar de
forma aguda, subaguda o crnica. Dentro de las causas infecciosas los virus son los ms
frecuentes y un nmero cercano a 100 especies virales pueden afectar al sistema nervioso
central. A diferencia de la meningitis compromete el encfalo, pero frecuentemente coexisten
sntomas y signos como fotofobia, cefalea o rigidez de nuca. El diagnstico etiolgico slo se
puede establecer con la demostracin del agente infeccioso en tejido cerebral. La transmisin
puede ocurrir desde vectores ambientales o por contacto persona a persona. La invasin del
SNC es va hematgena, va neurognica o va olfatoria a travs de la lmina cribosa, con
dao neurolgico a travs de dos mecanismos: Invasin directa con neuronofagia, inflamacin
y edema por la replicacin viral o hipersensibilidad con inflamacin perivascular,
desmielinizacin de sustancia blanca y edema propio de virus sarampin, denominado
encefalitis posinfecciosa.
Mltiples virus RNA entran al SNC por transporte axonal desde la periferia. La respuesta
adaptativa sistmica y el sistema inmune innato del SNC expresa receptores que detectan cidos
nucleicos virales e inician la respuesta antiviral, sin embargo varios virus emergentes como
WNF (West Nile virus), influenza, enterovirus 71 y Ebola son reconocidos e internalizados por
los receptores del husped y escapan a la vigilancia del sistema immune innato y sistmico,
adems expresan protenas virales que inhiben la respuesta celular antiviral.
Su incidencia en pases occidentales es de 6,3 a 7,4 por 100.000 para todas las edades
(adultos y nios) y aproximadamente 10,5 a 13,8 por 100.000 nios, con mayor incidencia
bajo 1 ao de edad.
Etiologas importantes de meningo encefalitis virales no epidmica incluyen virus herpes 1
y 2 (22% de las encefalitis), el siguiente virus ms comnmente identificado es varicela zoster
(21%) luego enterovirus, adenovirus, Epstein Barr, citomegalovirus, virus rabia, arbovirus y
sarampin. De estos el virus herpes 1 (90% de los casos de encefalitis herptica en adultos y
nios) es el ms importante, produciendo un proceso encefaltico necrotizante hemorrgico
fulminante, con una mortalidad de 70%-90% sin tratamiento. Mayor prevalencia de herpes 2
en el periodo de recin nacido (RN).
Los enterovirus (10% de las encefalitis) comnmente coxsakie virus B5 y echovirus 4, 6,
9, 11, 30 y los arbovirus (causa de encefalitis en 13% en otros pases), son causa de epidemias
de encefalitis.
Los virus que producen epidemias y comprometen sistema nervioso central (SNC) tienen
estacionalidad, como varicela en invierno, enterovirus en verano y otoo, influenza A y B en
invierno, arbovirus en verano. La rabia generalmente ocurre durante epidemias en animales,
considerar contacto con murcilagos especie que presenta virus rabia y la transmite por lamido
o mordida.
Manifestaciones clnicas
Los sntomas y signos de encefalitis en nios incluyen fiebre, cefalea, nuseas, vmitos,
dolor abdominal, mialgias, calofros, cambios de carcter y de personalidad. Sntomas ms
severos son alucinaciones, compromiso de conciencia, convulsiones focales o generalizadas,
300 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Diagnstico diferencial
Enfermedades metablicas, intoxicacin medicamentosa, sndrome de Reye, tumores o
colecciones, hemorragias, enfermedades agudas desmielinizantes, estados epilpticos, enfer-
medades infecciosas o posinfecciosas.
Exmenes confirmatorios
PCR (reaccin en cadena de la polimerasa) especfica para herpes 1 y 2 en LCR detectable
desde el inicio de los sntomas, permite un diagnstico temprano con una sensibilidad del
96% y especificidad 99%, puede ser positiva hasta el 7 da de iniciado el tratamiento antiviral,
hay falsos negativos cuando se busca en forma muy precoz o con ms de 5-7 das de terapia
antiviral, puede pesquisar tambin citomegalovirus (CMV), virus varicela zoster (VZV),
virus Epstein Barr (EBV) y virus herpes 6 pudiendo agregarse enterovirus al estudio, la
PCR en tiempo real ha permitido un diagnstico ms rpido durante la realizacin del examen.
Algunos virus RNA tales como la rabia, VIH (virus de inmunodeficiencia humana),
enterovirus y ciertos arbovirus pueden ser detectados por PCR transcriptasa reversa con
muy buena sensibilidad. La PCR ha reemplazado a la biopsia cerebral y a los medios de
aislamiento viral tradicional.
El aislamiento viral en LCR es poco til en herpes (rendimiento no ms all de 5%), en
enterovirus tiene mejor sensibilidad. Los enterovirus se pueden cultivar en faringe y
deposiciones aunque el hecho de encontrarlos en estos cultivos no implica sean causa de
encefalitis. Citomegalovirus se cultiva en orina o saliva en RN y cultivo en sangre en forma
rpida (shell vial), tambin se determina en sangre y LCR por PCR o en leucocitos con
antigenemia para citomegalovirus. Para arbovirus se hace IgM especfica viral y tambin
PCR.
Biopsia cerebral: Previo a la existencia de la PCR este era el mtodo de eleccin in vivo con
una sensibilidad y especificidad de 95% y 99%, respectivamente, con un riesgo de
complicaciones de 2%.
Tratamiento
Los pacientes con encefalitis aguda requieren hospitalizacin en unidad de cuidado
intermedio o intensivo y evaluacin por neurlogo, con monitoreo del estado de conciencia y
pesquisa de potenciales complicaciones tales como convulsiones, aumento de presin
intracraneana o secrecin inapropiada de hormona antidiurtica. Trasladar a UTI a recin
nacidos, status convulsivo, shock, e hipertensin intracraneana.
El clnico debe individualizar el manejo de acuerdo a la severidad de la condicin del
paciente y a la disponibilidad de terapia antiviral especfica. Los pacientes con sospecha de
encefalitis herptica deben recibir aciclovir 60 mg x kg x da ev fraccionado cada 8 horas de 0
a 3 meses, 1.500 mg x m2 x da fr c/8 hrs. de 3 meses a 12 aos, por un plazo de 21 das en
encefalitis herptica confirmadas o altamente probables y 30 mg x kg x da fraccionado cada 8
hrs ev por 14-21 das en mayores de 12 aos, iniciar tratamiento tan pronto como el
diagnstico de encefalitis herptica sea considerado. Se recomienda los plazos mayores a
edades menores y diagnstico confirmado por riesgo de recadas de 26%-29% con plazos
cortos. A los 14-21 das se recomienda repetir la PCR en LCR y suspender aciclovir con PCR
negativa, de lo contrario continuar aciclovir ev y repetir PCR. Debe monitorizarse creatinina y
conteos sanguneos, especialmente en nios pequeos con el uso de aciclovir, se recomienda
realizar Elisa VIH a los pacientes que presentan encefalitis.
La encefalitis por varicela zoster es una complicacin rara de la varicela. Ms probable en
inmunosuprimidos, en los cuales puede ser tratada con aciclovir usando un rgimen similar al
de herpes, aunque su eficacia no est bien establecida.
Los pacientes inmunosuprimidos con encefalitis por CMV requieren ganciclovir 5 a 6
mg/kg/dosis 2 veces al da por 14-21 das. Los efectos adversos incluyen neutropenia,
azotemia, o el desarrollo de resistencia al ganciclovir. Una alternativa es foscarnet 180 mg x
kg por da ev cada 8 hrs. por 14-21 das o cidofovir.
302 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
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303
Meningitis
Carmen L. Avils L.
Se define como meningitis a la inflamacin de las meninges, con sntomas y signos especficos y la
clsica trada de cefalea, fiebre y signos menngeos con alteracin del lquido cefalorraqudeo (LCR).
Se identifica por un nmero anormal de leucocitos, y evidencias de un patgeno bacteriano en el LCR.
La meningitis bacteriana aguda (MBA) contina siendo causa importante de
morbimortalidad peditrica en el mundo.
En los pases desarrollados en las ltimas dcadas han ocurrido cambios importantes, que
han alterado el manejo de la enfermedad. Haemophilus influenzae tipo b (Hib) causa del 70%
de MBA en nios <5 aos, ha sido erradicado en los pases desarrollados (por vacunacin). El
S. pneumoniae (S. pn) ha llegado a ser el patgeno ms comn. Han ocurrido cambios
epidemiolgicos al emerger cepas de S. pn resistentes (R) a penicilina (PNC) y cefalosporinas.
Actualmente las cepas multirresistentes (MR) son un fenmeno habitual en muchos pases.
En USA el uso masivo de la vacuna antineumoccica ha conducido a una reduccin en la
incidencia de la enfermedad invasora en nios. El CDC informa una reduccin en la incidencia de
meningitis bacteriana entre 1998-2007 de 31% (de 2 a 1,38 casos por 100.000 personas). No hubo
cambio de incidencia en nios menores de 2 meses a diferencia de todos los otros grupos de edades
peditricas en que la incidencia de meningitis bacteriana disminuy en 51%-64%. La mayor
declinacin (92%) ha ocurrido en los serotipos incluidos en la vacuna conjugada 7 valente. Desde el
mes de noviembre de 2010, los nios chilenos estn recibiendo la vacuna conjugada antineumoccica
10 valente, en un esquema de 2 dosis y una dosis de refuerzo, con lo cual se espera una significativa
reduccin de las enfermedades invasoras por neumococo incluyendo meningitis.
Etiologa
La etiologa de la meningitis bacteriana aguda vara con la edad, as en el menor de un mes la
etiologa ms probable ser S. agalactiae, E. coli, o Listeria monocytogenes, entre 1 y 3 meses a
estos patgenos se suma Hib, N. meningitidis y S. pn y despus de los tres meses se mantiene
slo Hib, N. meningitidis y S. pn. Con los programas de vacunacin actuales Hib tiene una muy
baja frecuencia y es esperable una declinacin importante de meningitis por S pn en Chile.
Diagnstico
Ante la sospecha clnica de MBA, realizar puncin lumbar (PL) que confirma el diagnstico. En
el LCR estudiar citoqumico, Gram y cultivo. El Gram mostrar si hay bacterias presentes y un
resultado positivo demuestra conteos sobre 1 x 103 clulas por ml en LCR. La tincin de Gram es
positiva en el 90% de los nios con meningitis neumoccica, cerca del 80% de las meningoccicas, la
mitad de los pacientes con meningitis a Gram negativo y un tercio de los con meningitis a listeria.
El cultivo logra 90% de aislamiento en los mejores centros y recientemente mtodos de
biologa molecular como PCR y PCR en tiempo real, inmunocromatografia y microarreglos
estn siendo evaluados; en algunos centros se usa ltex en LCR cuya mejor sensibilidad es
para Hib .Otros exmenes que orientan a la etiologa: Hemocultivos, cultivo de lesiones
cutneas (rara vez), urocultivo (en RN), antgeno neumoccico en orina.
Exmenes complementarios: Hemograma con recuento de plaquetas, Protena C reactiva,
gases y electrolitos plasmticos, glicemia, nitrgeno ureico, creatinina, osmolaridad
plasmtica y urinaria, lactacidemia, radiografa de trax. Anticuerpos sricos. EEG.
304 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Tratamiento
Objetivos del tratamiento: Esterilizar el LCR lo cual es una emergencia mdica, disminuir la
respuesta inflamatoria y restablecer los desequilibrios biolgicos provocados por la infeccin.
Estabilizacin del paciente: Va area, ventilacin, acceso vascular. Apoyo y monitoreo
hemodinmico. Administracin de lquidos segn necesidad para tratamiento de reposicin
y eventual shock. Si no est en shock hipovolmico restriccin moderada de fluidos a 1.200
ml por m2 por da. Tratamiento de acidosis o coagulopata de estar presentes.
Hospitalizar en UCI o intermedio. Es recomendable hospitalizar en UCI a recin nacidos,
pacientes con inestabilidad hemodinmica o shock, sndrome convulsivo, compromiso de
conciencia y/o hipertensin endocraneana. Aislamiento del paciente las primeras 24 horas
en Hib y N. meningitidis (gotitas).
Antibioterapia. Tres factores afectan la actividad de los antibiticos en LCR: La capacidad
para penetrar en el LCR, la concentracin alcanzada en LCR y la actividad intrnseca en el
fluido infectado.
El antibitico elegido debe tener actividad bactericida en el LCR.
La mxima actividad bactericida se alcanza con concentraciones 10-30 veces por sobre la
CIM del organismo in vitro.
Frente a cualquier nio con sospecha de MBA, el tratamiento antibitico emprico inicial
incluye segn la edad:
a) Recin nacido: (Mayores de 7 das y ms de 2 kg).
Cefotaxima 200 mg x kg x da fraccionado c/6 h Ev ms ampicilina 200 mg-400 mg x
kg x da fraccionado c/6 h Ev.
En ausencia de ampicilina es posible el uso de ampicilina-sulbactam 100-300 mg x kg x
da fraccionados cada 6 hrs Ev ms cefotaxima.
Ampicilina y ampicilina-sulbactam deben suspenderse ante la ausencia de Listeria
monocytogenes a las 72 hrs. en informe de los cultivos (sangre, LCR).
b) Lactante 1 mes-3 meses:
Ceftriaxona 100 mg x kg x da fraccionado c/12 h Ev. o
Cefotaxima 200 mg x kg x da fraccionado c/6 h Ev. ms ampicilina 200-400 mg x kg
x da fraccionado c/6 h Ev.
Ante la sospecha por informe en tincin de Gram de S. pneumoniae, iniciar vancomicina (60
mg/kg/da) hasta confirmar o descartar este agente y continuar de acuerdo a susceptibilidad.
Suspender ampicilina ante cultivos negativos para listeria o enterococcus, como plazo
mximo a 72 hrs. de inicio terapia.
c) Nios mayores de 3 meses:
Ceftriaxona 100 mg x kg x da fraccionado c/12 h Ev. o cefotaxima 200-300 mg x kg x da
fraccionado c/6 h Ev. ms vancomicina 60 mg x kg x da fraccionado c/6 h Ev. Una vez
aislado el agente continuar con el antimicrobiano de acuerdo a sensibilidad, si no se obtiene
desarrollo bacteriano en cultivos (sangre y/o LCR) se debe suspender vancomicina.
1. En meningitis por S. pneumoniae:
a) Sensible: Continuar con ceftriaxona o cefotaxima y suspender vancomicina.
b) En cepas con sensibilidad intermedia a penicilina G (MIC 0,1-1 ug/ml) usar ceftriaxona
y suspender vancomicina.
c) Si se detecta cepa resistente a penicilina (MIC >2 g/ml) o a cefotaxima (MIC >0,5 g/
ml) continuar con cefotaxima ms vancomicina.
Enfermedades infecciosas 305
Dexametasona
Efectos conocidos de los esteroides son la disminucin de la sntesis de citoquinas
proinflamatorias, disminucin de la inflamacin luego de la exposicin al antibitico, disminucin
de la permeabilidad de la barrera hematoenceflica. Tienen eficacia demostrada en disminucin de
la sordera en meningitis por Hib. En meningitis neumoccica, se asocia a una disminucin de las
secuelas neurolgicas y retrasaran la esterilizacin del LCR. En meningitis meningoccica no hay
evidencia de beneficio. La primera dosis debe ser administrada concomitante o 15 minutos previo
al antibitico y vara entre 0,15 mg/kg c/6 hs por 4 das o 0,4 mg/kg c/12 hs por 2 das.
Los datos a la fecha no son concluyentes en el beneficio del uso de dexametasona en nios
con MBA no Hib en pases en vas de desarrollo.
Dado nuestra realidad epidemiolgica, con vacunacin anti-Hib desde 1996 y prctica-
mente sin meningitis por dicha etiologa, no se justifica su empleo.
Complicaciones
Sospecharlas ante la presencia de alteracin de conciencia prolongada. Irritabilidad o
convulsiones. Alteraciones neurolgicas focales persistentes. Aumento del permetro ceflico.
Cultivo mantenido positivo del LCR. PMN ms de 30%-40% mantenido en LCR despus de
10 das de tratamiento. Meningitis recurrente o recada.
306 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
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307
Neutropenia febril
Carmen L. Avils L.
En base a estos estudios multicntricos hay argumentos que permiten efectuar recomenda-
ciones diferenciadas segn riesgo de IBI.
La categorizacin adecuada del episodio de NF, permite realizar una terapia dirigida en
forma racional y plantear, en los pacientes de bajo riesgo, alternativas teraputicas menos
intensivas. De un total de 447 episodios en nios NF cinco parmetros fueron estadsticamente
factores de riesgo independientes de IBI.
Con cualquiera de estos factores presentes se debe considerar de alto riesgo, excepto los
dos ltimos que deben estar ambos. Bajo riesgo corresponder a la ausencia de los primeros 3
factores o slo uno de los dos ltimos. Sin ninguno de estos factores el riesgo de bacteriemia
invasora es de 2%, con 1 de ellos presente 22%, con 2 factores 48%, con tres 75% y con 4 5
factores 100%.
Los biomarcadores de riesgo independientemente asociados a sepsis severa en un estudio
reciente del mismo grupo PINDA, en nios NF de alto riesgo por los parmetros anteriores
fueron edad mayor pacientes 12 aos y/o los que presentan niveles de PCR 90 mg/l (9 mg/
dl) o IL-8 200 pg/ml al ingreso y/o a las 24 horas niveles de PCR 10 mg/dl y/o IL 8 elevada
>300 pg/ml, valores que predicen sepsis no aparente clnicamente en las primeras 24 horas.
En caso de falta de respuesta clnica a las 72 hrs, y de no existir cultivos positivos debe ser
evaluado por infectologa por posible cambio de antimicrobianos a segunda lnea.
Siempre considerar traslado a UCI en caso de shock y cambio de antibioterapia a segunda
lnea antes del plazo mencionado.
Antimicrobianos sugeridos: Ciprofloxacino, piperacilina/tazobactam, cefalosporinas de 4
generacin (cefepime) o carbapenmicos (imipenem o meropenem) y vancomicina como
terapia frente a cocceas grampositivas resistentes.
El hecho de ser portador de catter no implica uso de vancomicina por s mismo. Si se asla
un Staphylococcus sensible a cloxacilina suspender vancomicina, as como suspender en caso
de tener cultivos negativos a las 72 hrs.
Pese a tener un aislamiento bacteriano, se recomienda mantener terapia asociada hasta que
el RAN sea superior a 500/mm3.
BIBLIOGRAFA
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310 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
El sndrome febril prolongado (SFP) corresponde a una patologa poco frecuente, de difcil
diagnstico y motivo de preocupacin para los padres y mdicos tratantes. No hay consenso
en su definicin y los reportes son escasos en nios. En cuanto a etiologa hay diferencias
geogrficas dadas entre otros por la presencia de diferentes vectores. Las patologas
prevalentes son diferentes en pases desarrollados y subdesarrollados y tambin el acceso a
test diagnsticos.
La primera definicin de SFP la efectu en adultos Petersdorf y Beeson en 1961, con fiebre
de ms de 38,3C en varias ocasiones, persistiendo sin diagnstico por al menos tres semanas,
a pesar de al menos una semana de investigacin internado en el hospital, posteriormente se ha
modificado esta definicin incluyendo la mayor parte del estudio en forma ambulatoria ms
que en el hospital. En series de SFP peditricas las definiciones varan ampliamente con
temperatura >38,3C, sin signos ni sntomas de localizacin por 5 a 7 das, fiebre repetida en
paciente ambulatorio >3 semanas, o fiebre con temperatura >38C rectal o >37,5C axilar en
paciente hospitalizado con una evaluacin completa por >1 semana sin historia, examen fsico
o exmenes de laboratorio que orienten a una causa especfica.
El aumento de pacientes con compromiso inmunitario especialmente pacientes con virus
de inmunodeficiencia humano, el aumento de tratamientos intensivos y la actual complejidad
quirrgica ha hecho ms complejo el diagnstico de cuadros febriles en ellos que en esta
revisin no sern tratados. Las distintas series concuerdan en que el diagnstico final
corresponde en general a etiologas relativamente habituales de presentacin atpica.
A pesar del estudio diagnstico exhaustivo y de los avances en exmenes de laboratorio e
imagenolgicos, entre 15% y 30% de los casos quedan sin un diagnstico etiolgico preciso.
En distintas series se diferencia la etiologa segn nivel de desarrollo del pas, as en un
reporte reciente con una revisin sistemtica de 1.638 nios con SFP (Chow A.), la etiologa
infecciosa correspondi al 51% de los casos, enfermedades del colgeno al 9%, neoplasias
6%, miscelneas no infecciosas 11%, incluyendo enfermedad inflamatoria intestinal,
autoinmunes no especificadas en pases desarrollados y enfermedad de Kawasaki en pases
subdesarrollados y sin diagnstico el 23%. De las enfermedades infecciosas el 59% eran de
causa bacteriana con diagnsticos comunes como brucelosis, tuberculosis y fiebre tifoidea en
pases subdesarrollados y osteomielitis, tuberculosis y bartonellosis en pases desarrollados e
infeccin urinaria en ambos. La mayora de los nios sin diagnstico tuvo resolucin completa
sin secuelas despus de la investigacin.
En nuestro pas el panorama ha ido cambiando con predominio de patologa infecciosa en
las primeras descripciones, con fiebre tifoidea y tuberculosis como las primeras causas y un
aumento de la patologa reumatolgica, con cambio en la etiologa infecciosa de tifoidea a
bartonellosis como primera causa, en una poblacin con alta prevalencia de anticuerpos a B.
henselae por alta tasa de exposicin a este agente, e infeccin urinaria y mononucleosis como
las etiologas siguientes.
En la serie de Viviani se obtuvo diagnstico etiolgico preciso en 74% de los pacientes
estudiados y dentro de las etiologas encontradas la ms frecuente fue la infecciosa en 24
pacientes (68%), seguida de la reumatolgica en 2 pacientes (6%), sin ningn caso de
etiologa neoplsica. En 9 pacientes (26%) no fue posible determinar una etiologa especfica.
Enfermedades infecciosas 311
En nios menores la ITU sigue siendo una causa importante de SFP especialmente
lactantes y preescolares, en los cuales es caracterstica la ausencia de sntomas, dificultando la
sospecha clnica, por lo que debe ser considerada dentro de las causas de SFP, aun en
presencia de un sedimento de orina normal. En la infeccin por virus Epstein Barr (VEB) el
diagnstico se realiza habitualmente en forma precoz por los hallazgos caractersticos de esta
enfermedad y se prolongan aquellos casos con ausencia de sndrome mononuclesico clsico,
ms frecuente a edades menores. En SFP los casos sin diagnstico etiolgico definitivo estn
influenciados por la limitacin de recursos disponibles para estudios ms especficos en
nuestro medio y que stos se realizan slo frente a sospecha clnica fundada.
En grandes lneas la mayora de los nios con SFP tendr una causa identificable, a pesar
de las variaciones entre los diversos estudios, 35%-50% tendr una infeccin, 30% permane-
cer sin diagnstico (la mayora de stos se resuelve antes que se pueda llegar a este), 20%
tendr una enfermedad reumatolgica, autoinflamatoria o granulomatosa, 10% tendr una
neoplasia y 5% o menos una patologa rara.
El enfrentamiento diagnstico en pacientes con SFP debe incluir exmenes bsicos o de
primera lnea:
Historia acuciosa
Examen fsico repetido
Hemograma completo
Bioqumica sangunea
Orina completa, sedimento y urocultivo
Radiografa de trax
Protena C reactiva
IgM Epstein Barr.
Hemocultivos sin terapia antimicrobiana
Serologa para enfermedad del araazo de gato
Serologa para parvovirus
Serologa para micoplasma
PPD y baciloscopias
ASLO (antiestreptolisina O)
Antigenemia para CMV o reaccin de polimerasa en cadena (RPC)
Anticuerpos antinucleares
Factor reumatoide
Electroforesis de protenas
Tomografa axial computarizada (TAC) o ecografa de abdomen, pelvis, cardiaca, cavidades
perinasales (CPN) u otros rganos
Anticuerpos VIH
Lctico deshidrogenasa (LDH)
Inmunoglobulinas sricas
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313
Definicin
Enfermedad crnica, multisistmica producida por un retrovirus, VIH tipo I o II, que se
presenta en el nio menor de 18 aos.
Mecanismos de transmisin
Vertical: 90%.
a. Intrauterino o transplacentario: 25% a 40%.
b. Intraparto: 60%-75%.
c. Posparto: Ingesta de leche materna infectada (calostro o leche materna emitida
precozmente).
Riesgo de transmisin vertical: 15% a 30% sin profilaxis de transmisin.
Horizontal: 10%.
a. Transfusional: Por sangre o productos derivados de sangre contaminada.
b. Abuso sexual. En aumento en los ltimos aos.
Periodo de incubacin. Ms corto en nios que en adultos. Ms corto en la transmisin
vertical que por otros mecanismos.
Manifestaciones clnicas
Espectro amplio y diferente al del adulto, va desde nios que permanecen asintomticos
durante 4 a 5 aos para despus desarrollar sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA),
hasta nios que desarrollan en los primeros meses de vida una forma agresiva de la
enfermedad, que los lleva a la muerte en los primeros 24 meses.
Presentan una mayor frecuencia, severidad, duracin, refractariedad a tratamiento y
recurrencia de las patologas propias de la infancia, adems de las infecciones oportunistas.
Diagnstico
Anamnesis y manifestaciones clnicas
Estudio de laboratorio:
a. Deteccin de anticuerpos VIH: No es til en nios menores de 18 meses.
b. Deteccin de antgenos VIH: Antigenemia.
c. Deteccin de virus VIH:
Cultivo-cocultivo viral: Slo en forma experimental. No se realiza en Chile.
Reaccin en cadena de la polimerasa: RCP VIH DNA. Sensibilidad: 25%-40% antes de las
48 horas de vida. Mayor del 90% a los 14 das de edad. 100% a los 2 meses de vida.
NOTA: Para confirmar infeccin por VIH en recin nacidos y lactantes menores de 18 meses
son tiles: Antigenemia, reaccin en cadena de la polimerasa y cocultivo viral.
1. Prevencin preexposicin:
Vacunas indicadas:
Todas las del PNI, siempre y cuando las condiciones inmunolgicas del paciente lo permitan.
En los nios con categora inmunolgica 3 estn contraindicadas las vacunas a agentes vivos,
esta contraindicacin es tanto para el paciente como para el grupo familiar.
BCG en periodo recin nacido (RN):
Con estudio de CD4 al RN: Slo si ste est dentro de lmites normales y con un RN
clnicamente normal.
DPT, Hib, Hep B, polio inyectable a los 2, 4, 6, 18 meses de edad:
Se administrarn las 6 vacunas en una sola vacuna hexavalente.
Neumoccica conjugada a los 2, 4, 12 y 18 meses
Trivrica (sarampin, rubola, parotiditis o MMR):
Vacunar a los asintomticos o etapas clnicas N, A, y mayora de nios en B, y sin
inmunosupresin o con inmunosupresin leve a moderada y siempre que no hayan otros
factores de riesgo de progresin rpida, como carga viral muy alta. Idealmente adelantar
vacuna MMR a los 9 meses de edad y revacunar al ao si sigue en condiciones clnicas,
inmunolgicas y virolgicas favorables para hacerlo.
No vacunar a aquellos en etapa clnica C (SIDA) y/o inmunolgica 3 o en etapa clnica B y/
o etapa inmunolgica 2, pero con otros factores, como los virolgicos, en niveles de riesgo.
Vacunas adicionales:
Vacuna neumoccica: Conjugada y no conjugada.
2-5 aos: 1 dosis conjugada + 1 dosis de no conjugada
>5 aos: 2 dosis de no conjugada o, idealmente, una dosis de conjugada y una dosis de
23 valente (intervalo de 1,5 a 2 meses).
Vacuna influenza: Vacunar slo si el nio est con TARV y su carga viral es indetectable
y/o si existen los factores de riesgo habituales para indicar la vacuna influenza.
Vacuna hepatitis A y B. Hepatitis B: para aquellos que no la han recibido.
Esquema de 3 dosis (0-1 y 6 mes); esta vacuna se puede colocar ya desde RN.
- Hepatitis A: Para aquellos que han recibido la vacuna hepatitis B en forma completa.
Esquema de 2 dosis (0- 6 meses); a partir del ao de edad.
- Hepatitis A y B (Twinrix): Para aquellos que no han recibido ninguna de las
vacunas hepatitis. A partir del ao de edad.
Esquema de 2 dosis (inicia 0 y 6 meses) en <16 aos y de 3 dosis en 16 aos (0, 1
y 6 meses).
Vacuna varicela: Vacunar a los nios asintomticos o en etapas clnicas No SIDA (N, A, y
mayora de nios en B), y sin inmunosupresin o con inmunosupresin leve a moderada (etapas
inmunolgicas 1 y 2) y siempre que no hayan otros factores de riesgo de progresin rpida.
Quimioprofilaxis primaria: Pneumocystis jiroveci: En los hijos de madre VIH (+) se
inicia a partir de las 4-6 semanas de edad, se mantiene la profilaxis en la infeccin
confirmada e indeterminada hasta el ao de vida e independiente del nmero de CD4,
sobre el ao de vida se mantiene segn el numero de CD4. La droga de eleccin es el
cotrimoxazol oral, en dosis de 150 mgr/m2/da de trimetoprin 3 veces a la semana.
2. Prevencin posexposicin: Inmunoglobulinas especficas, se usan en caso de contacto con
las enfermedades especficas, aunque estn vacunados, en las dosis habituales en nios
asintomticos y doble dosis en los sintomticos.
Inmunoglobulinas polivalentes.
Quimioprofilaxis secundaria.
3. Evaluacin peridica, clnica, virolgica e inmunolgica: Carga viral y CD4.
4. Tratamiento infeccin VIH: Slo por especialista.
Enfermedades infecciosas 317
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318 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Manejo de la mujer infectada por VIH durante el embarazo, intraparto y posparto y recin
nacido
BIBLIOGRAFA
Enfermedad de Kawasaki
Elosa Vizueta R.
Definicin
Enfermedad multisistmica, autolimitada, caracterizada por una vasculitis aguda y febril,
de vasos sanguneos de pequeo y mediano calibre. Representa uno de los tipos ms comunes
de vasculitis peditrica, y es la causa ms frecuente de enfermedad cardiaca adquirida en nios
<5 aos en pases desarrollados. Su diagnstico es de particular importancia ya que 20% de
los pacientes no tratados desarrollar aneurismas coronarios.
Etiologa
La etiologa de la enfermedad an es desconocida. Se postulan mltiples teoras aun en
estudio, como la infecciosa y autoinmune.
Epidemiologa
La enfermedad tiene una distribucin mundial, sin embargo es mucho ms frecuente en nios
asiticos que en otros grupos raciales. Se postula una susceptibilidad gentica alta en esta
poblacin, a diferencia de Europa y EE.UU. en que sera baja. Sin embargo se observa un aumento
global progresivo en los ltimos aos. La incidencia en Chile es 3 a 4 x 100.000 habitantes.
Mayor prevalencia en nios entre 6 meses y 5 aos de edad (80%-90%). Poco comn en
menores de 6 meses (3%). Puede presentarse en adolescente y adulto. En los <6 meses de
edad, el diagnstico con frecuencia es tardo debido a la presentacin atpica.
Se presenta en forma endmica y con brotes epidmicos descritos en Japn y otras reas.
Los brotes ocurren generalmente en el invierno y primavera. La letalidad es mayor en los
lactantes y la causa de muerte es cardaca. Se observa en todos los estratos socioeconmicos
y no presenta variacin estacional significativa. La relacin hombre-mujer es
aproximadamente 1,5:1.
Cuadro clnico
Las manifestaciones clnicas son la base del diagnstico de la enfermedad. Existen 3
formas de presentacin: Tpica, incompleta y atpica.
Enfermedad de Kawasaki tpica
Fiebre de 5 o ms das de evolucin, sin causa que la explique, de inicio a menudo abrupto
y sin respuesta a antibiticos si es que han sido indicados, ms la presencia de al menos 4 de
los 5 siguientes signos:
1. Conjuntivitis bulbar bilateral, no exudativa. En 85% de los casos.
2. Cambios en la mucosa orofarngea: Enrojecimiento y fisuracin de labios, lengua
fresa, enantema difuso orofarngeo (90%).
3. Cambios en las extremidades. En la fase aguda o inicial enrojecimiento palmo-plantar
y/o edema indurado. En la fase subaguda o convalecencia descamacin de los dedos de
manos y pies que se inicia por la zona periungueal (75%).
4. Exantema polimorfo (morbiliforme, maculopapular o escarlatiniforme) no vesicular
(80%).
5. Adenopata cervical mayor o igual a 1,5 cm., generalmente unilateral, no supurada. De
menor frecuencia (40%).
322 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Diagnstico
Se realiza en base a los criterios clnicos y despus de la exclusin de otras enfermedades
febriles con las cuales se debe hacer diagnstico diferencial; entre ellas enfermedades
infecciosas como escarlatina estreptoccica o estafiloccica, infeccin por adenovirus,
enterovirus, Epstein Barr, sndrome de shock txico estafiloccico, leptospirosis,
toxoplasmosis. Enfermedades inmunolgicas: Artritis juvenil idioptica, fiebre reumtica
de presentacin atpica, eritema multiforme exudativo (Stevens-Johnson), eritema multiforme
no exudativo. Sin embargo existe concomitancia con patologas infecciosas virales y
bacterianas.
Enfermedades infecciosas 323
Laboratorio
No existe an un test diagnstico especfico. De los exmenes complementarios destaca:
Anemia normocrmica leve a moderada, a veces hemoltica. Recuento de glbulos blancos
sobre 20.000 x mm3 en el 50% de los casos, desviacin a izquierda. Recuento de plaquetas
inicialmente normal, con trombocitosis franca despus de la segunda semana. VHS elevada.
Protena C reactiva elevada. Piuria asptica, proteinuria. Transaminasas elevadas. LCR:
Pleocitosis mononuclear con protenas y glucosa normal. Albmina levemente descendida,
aumento de alfa 2 globulina. Hiponatremia e hipofosfatemia.
Electrocardiograma: En fase aguda, PR prolongado, voltajes disminuidos, ondas T planas y
cambios en ST.
Radiografa de trax: Dilatacin del corazn en la fase aguda.
Ecocardiograma Doppler-color: Disminucin de la funcin miocrdica y derrame pericrdico
en la fase aguda. Desde el sexto da pueden hallarse aneurismas coronarios, con mayor
frecuencia entre la tercera y cuarta semanas.
Tratamiento
Terapia de primera lnea
Gamaglobulina intravenosa: En dosis nica de 2 gr/kg a pasar en 10-12 horas. Su indicacin
es precoz, una vez establecido el diagnstico o frente a la sospecha clnica, ya que su
administracin dentro de los 10 primeros das de inicio de la enfermedad disminuye la
prevalencia de aneurismas coronarios de 20%-30% en no tratados a 2%-3% en los tratados.
El tratamiento tardo, despus del dcimo da de enfermedad, resuelve el proceso inflamatorio
pero es insuficiente para prevenir la formacin de aneurismas coronarios. Se debe administrar
tardamente cuando existen manifestaciones de inflamacin (fiebre u otros sntomas o
alteraciones de laboratorio). Algunos pacientes con determinadas caractersticas (escore de
riesgo) son no respondedores a gamaglobulina. En estos casos con persistencia o reaparicin
de los sntomas y signos luego de 48 a 72 horas debe indicarse una 2 dosis de IGIV.
Score de riesgo de resistencia o refractariedad a inmunoglobulina ev.
Con 5 o ms puntos existe un riesgo alto de presentar resistencia a IGEV (con 3 o ms
puntos 78% de sensibilidad, y 76% de especificidad).
Aspartato aminotransferasa >100 IU/L (2 puntos); sodio <133 mmol/L (2 puntos); duracin
de la enfermedad antes de iniciar tratamiento 4 das (2 puntos); neutrfilos 80% (2
puntos); Protena C reactiva 10 mg/dL, (1 punto); edad 12 meses (1 punto); recuento de
plaquetas 300.000/mm3 (1 punto).
Aspirina: Es usada por su accin antiinflamatoria y antitrombtica. No existen datos
convincentes de que disminuya las anormalidades coronarias. No hay estudios controlados
randomizados que avalen la eficacia.
Dosis inicial: 80-100 mg/kg/da fraccionada cada 6 horas durante la fase febril, luego que la
fiebre cae (48 horas) la dosis se disminuye a 3-5 mg/kg/da en una toma diaria y se mantiene
por 6 semanas en pacientes sin compromiso coronario, o indefinidamente hasta que se
resuelvan los aneurismas.
Dipiridamol: Como alternativa a la Aspirina. Dosis: 4 mg/kg/da vo en tres dosis.
Corticoides: Uso discutido. Existen estudios que avalan su utilidad como terapia de primera
lnea, asociado a aspirina y gamaglobulina, ya que disminuyen la tasa de retratamiento con
IGIV. Uso en terapia de 2 lnea.
324 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
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325
Epidemiologa
Su incidencia es desconocida.
El 80% de los afectados son nios y adultos jvenes. Es una de las causas ms comunes de
linfadenopata crnica en nios y adolescentes. Incidencia en EE.UU. de 2,5 x 100.000
habitantes. Estudios realizados en nuestro pas muestran una prevalencia de 13,3% en poblacin
peditrica. La prevalencia obtenida en los sujetos con riesgo ocupacional es de 10,3%.
Los gatos sanos son el principal reservorio, en particular los menores de 12 meses de edad,
y el principal vector es la pulga del animal. La prevalencia global de anticuerpos IgG contra
Bartonella henselae en gatos es de 85% y cerca de 40% de los gatos son bacterimicos en
algn momento de su vida. El peak de enfermedad es en otoo-invierno. El 90% de los
pacientes tiene historia de contacto con gatos (aunque no necesariamente un rasguo o
mordida).
Periodo de incubacin: 7 a 12 das hasta la aparicin de la lesin primaria (de piel). Entre
5 a 50 das desde la lesin primaria a la aparicin de la linfadenopata (mediana de 12 das).
Cuadro clnico
El cuadro clnico tpico o clsico se caracteriza por la presencia de una linfadenopata
regional (afecta los ndulos linfticos del sitio de inoculacin) a veces acompaada de fiebre
de semanas a meses de evolucin y que comienza en relacin a un araazo de gato. Es
frecuente la presencia de una ppula roja en el sitio de inoculacin, que puede preceder a la
linfadenopata en 10 a 14 das. Esta ppula dura de tres a diez das y evoluciona a una vescula
y a veces, a ndulo, curando sin cicatriz. En 5% a 10% de los casos, el sitio de inoculacin es
el ojo o la mucosa oral (conjuntivitis no supurativa y lcera oral, respectivamente). Las
linfadenopatas pueden aparecer hasta 60 das despus de la inoculacin. Son habitualmente
dolorosas, a veces con eritema de la piel y ocasionalmente supuradas (10% a 15%). El tamao
es de 1 a 5 cm, pero pueden ser mayores. El grupo ganglionar ms frecuentemente
comprometido es el axilar, pero tambin se observan adenopatas epitrocleares, cervicales,
supraclaviculares y submandibulares. En 85% de los casos son nicas. En 2/3 de los casos el
compromiso es regional.
Aproximadamente el 50% de los pacientes presentas sntomas sistmicos como: Compro-
miso del estado general, fiebre, cefalea, odinofagia, vmitos y artralgias. Cuando la
inoculacin ocurre en la conjuntiva produce el sndrome oculoglandular de Parinaud:
Conjuntivitis y adenopata preauricular ipsilateral.
Las otras formas clnicas conocidas como EAG atpica (10%-15%) se manifiestan por
compromiso extralinftico: Encefalopata, meningitis asptica, osteomielitis, hepatitis,
granulomas en hgado y bazo, endocarditis aguda, glomerulonefritis, neumona, eritema
326 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Diagnstico
Se basa en antecedentes epidemiolgicos, clnicos y exmenes de laboratorio. Las especies
de bartonella son difciles de cultivar. El diagnstico serolgico de eleccin hoy en da es la
determinacin de ttulos de anticuerpos, mediante inmunofluorescencia indirecta (IFI) o
inmuno ensayo enzimtico (EIA). Sin embargo los test serolgicos carecen de especificidad
ya que muchas personas pueden ser asintomticas pero tener serologa positiva dada por
exposicin previa al agente. El porcentaje de poblacin general que tiene un test positivo
vara ampliamente, pero parece ser mayor en los dueos de gatos. Ttulos de IgG menores a
1:64 podran representar infeccin antigua. Los pacientes cursando con la enfermedad aguda
habitualmente tienen ttulos iguales o mayores a 1:256. Ttulos entre 1:64 y 1:256 se pueden
encontrar en pacientes sanos (4%-6%) y en el comienzo o final de la enfermedad. En este
caso se recomienda repetir la prueba 10 a 14 das despus, en busca de un aumento de los
ttulos. Ttulos mayores a 1:256 son altamente sugerentes de infeccin activa o reciente. Un
test de IgM positivo sugiere infeccin aguda, pero la produccin de IgM es breve (<3 meses).
No se usa como test diagnstico en nuestro pas.
El cultivo es de muy baja sensibilidad, puesto que es un microorganismo de crecimiento
fastidioso y muy difcil de aislar en tejidos. La deteccin por reaccin en cadena de polimerasa
(RCP) para bartonella est disponible slo para investigacin y no est estandarizada como
prueba diagnstica. La RCP puede detectar diferentes especies de bartonella. La especificidad
es alta (100%) pero la sensibilidad es menor que la serologa (43% a 76%).
La biopsia ganglionar es poco especfica y slo a veces se logra identificar el bacilo con
tincin de Warthin-Starry (tincin de plata, formacin de granulomas con microabscesos e
hiperplasia folicular).
Actualmente se conocen criterios diagnsticos para esta enfermedad que incluyen 3 de 4 de
los siguientes:
1. Contacto con gato o pulga de gato.
2. Serologa negativa para otras causas de adenopatas, aspirado estril de un ganglio, RCP
positiva y/o lesiones hepato/esplnicas visualizadas en TAC abdominal.
3. IFI o EIA positivo con ttulos mayores de 1:256.
4. Biopsia ganglionar con inflamacin granulomatosa o una tincin de Warthin-Starry
positiva.
Diagnstico diferencial
Causas infecciosas: Adenitis supuradas estreptoccicas, estafiloccicas, abscesos cervicales
polimicrobianos, micobacteriosis tuberculosa y atpico, toxoplasmosis, virus de Epstein-
Barr, citomegalovirus, VIH, Actinomices spp.
No infecciosas: Linfoma y leucemia en nios.
Tratamiento
Vara dependiendo de las manifestaciones clnicas y del estado inmune del paciente.
Existen pocos datos sobre cul es la terapia ms eficaz para el tratamiento de la infeccin
por B henselae.
Enfermedades infecciosas 327
Prevencin
Tenencia responsable de mascotas. Control de infestacin por pulga de gatos.
BIBLIOGRAFA
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328 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Sifilis congnita
Elosa Vizueta R.
Cuadro clnico
El recin nacido infectado puede presentarse con una amplia gama de manifestaciones;
desde asintomtico hasta gravemente enfermo.
Las manifestaciones de la infeccin in tero dependen de: 1- La etapa evolutiva de la
enfermedad de la madre. 2- Edad gestacional al momento de la infeccin. 3- Tratamiento
efectivo de la gestante.
La severidad de la infeccin se relaciona con el momento en que la madre adquiri la sfilis
y, por lo tanto, con el estadio de infeccin materna al momento del embarazo, la edad
gestacional al momento de la infeccin, la carga de treponemas que infectan al feto y la
oportunidad de la respuesta inmunolgica de la madre.
Riesgo de transmisin de la sfilis durante la gestacin: Sfilis primaria, secundaria y
latente precoz (menos de 1 ao de evolucin) 75,95%. Sfilis latente tarda y terciaria (ms de
1 ao de evolucin) 10% a 35%.
Si la gestante con sfilis es tratada en forma oportuna y adecuada se evitar la enfermedad
en el 100% de los/las recin nacidos/as.
Si el diagnstico y tratamiento de la gestante no se realiza de manera oportuna, los
resultados esperados son aborto en el 25% de los casos. Mortinato en el 25% de los casos. El
50% restante que corresponde a los recin nacidos vivos, tiene una alta probabilidad de estar
infectado. De los recin nacidos vivos infectados el 60% se presentar asintomtico los que
desarrollarn sntomas a las 3 a 8 semanas si no reciben tratamiento.
Las manifestaciones clnicas en los hijos de madre con sfilis no tratada o
inadecuadamente tratada se clasifican en precoces y tardas.
Manifestaciones precoces o sfilis congnita precoz: Es aquella que se manifiesta antes de
los 2 aos de vida. Cuadro clnico: Prematuridad/bajo peso de nacimiento. Hepatomegalia
c/ o s/ esplenomegalia. Anemia e ictericia. Lesiones cutneas y mucosas: Lesiones ampollares
palmo plantares (pnfigo sifiltico), exantema maculopapular simtrico (ppulas cobrizas).
Enfermedades infecciosas 329
Diagnstico
El diagnstico es complejo por el paso de anticuerpos IgG maternos (treponmicos y no
treponmicos) al feto, lo que dificulta la interpretacin de los resultados serolgicos.
El diagnstico es el resultado del anlisis de los antecedentes epidemiolgicos maternos, serologa
neonatal, examen fsico del nio/a y las alteraciones de exmenes radiolgicos y de laboratorio
III. Examen fsico del nio/a: La presencia de signos de sfilis descritos en las formas clnicas
sugiere caso probable o presunto.
Definicin clnica de SC
Probable o presunta: Recin nacido hijo de madre con sfilis, con o sin signos sugerentes de
infeccin o con imposibilidad de descartarla por ejemplo sfilis materna tratada con
eritromicina, sfilis materna tratada menos de un mes antes del parto.
Confirmada: Recin nacido con signos clnicos o de laboratorio inequvocos de infeccin y/
o deteccin de Treponema pallidum en secreciones o tejidos del recin nacido y/o VDRL
reactivo en 2 o ms diluciones mayores a la dilucin materna.
4. Madres que no hayan presentado respuesta esperada al tratamiento o que se sospeche reinfeccin.
5. Madres con sfilis tratada pero con seguimiento serolgico insuficiente.
6. Madres cuyos contactos sexuales no han sido tratados.
7. Madres sin historia de sfilis previa, con serologa reactiva al parto a cualquier dilucin (en
este caso se debe tomar prueba treponmica a la gestante para confirmar sfilis).
La evaluacin clnica y de laboratorio de los recin nacidos de las madres antes descritas incluye:
1. Examen fsico completo para determinar la existencia de manifestaciones clnicas de sfilis
congnita precoz.
2. VDRL en sangre y LCR.
3. Estudio citoqumico de LCR.
4. Hemograma y recuento de plaquetas.
5. Exmenes de funcin heptica (transaminasas, bilirrubina y protrombina) y funcin renal
de acuerdo a la clnica (orina completa, nitrgeno ureico o urea).
6. Radiografa de huesos largos.
7. Fondo de ojo.
8. Radiografa de trax, en caso de presentar sintomatologa respiratoria.
Tratamiento y seguimiento de la SC
La penicilina sdica es el tratamiento de eleccin (50.000 UI por kilo de peso por dosis). La
frecuencia de administracin debe adecuarse segn avanza la edad del recin nacido.
Edad Medicamento Dosis Va Frecuencia Duracin
0-7 das Penicilina 50.000 UI por Endovenosa Cada 12 horas Por 10 das
sdica kilo de peso consecutivos
8-28 das Penicilina 50.000 UI por Endovenosa Cada 8 horas Por 10 das
sdica kilo de peso consecutivos
Ms de 28 das Penicilina 50.000 UI por Endovenosa Cada 4 6 horas Por 10 das
sdica kilo de peso consecutivos
La penicilina benzatina no alcanza niveles de droga detectables en LCR por lo que no es
adecuada en SC. En caso de alergia a la penicilina se debe realizar test de desensibilizacin.
El RN con neurosfilis se debe tratar por 10 das. En caso de puncin lumbar frustra o
hemorrgica, no insistir.
Para el seguimiento del recin nacido se diferencian 3 situaciones especficas:
1. Madre adecuadamente tratada y RN con VDRL perifrico reactivo no tratado:
1. Control mdico y VDRL al mes, a los 2 meses, a los 3 meses o hasta que el VDRL sea NO
reactivo. 2. Si las diluciones de VDRL se mantienen estables o aumentan se debe reevaluar
al nio e indicar tratamiento. 3. A los 6 meses de vida, debe negativizarse el VDRL, en caso
contrario, reevaluar al nio. 4. Alta luego de corroborar que el VDRL sea NO reactivo.
2. RN con SC tratada (probable y/o confirmada): 1. Control mdico y con VDRL al mes, a los
2, 3, 6 meses y 12 meses de vida. 2. Si el VDRL permanece reactivo a los 6 meses de edad,
se debe reevaluar al nio/a. 3. A los 12 meses de edad realizar pruebas treponmicas.
3. RN con neurosfilis: 1. Control mdico y VDRL al mes, a los 2, 3, 6 meses y 12 meses de
vida. 2. Control de VDRL en LCR a los 6 meses de edad, para corroborar que sea NO
reactivo. En caso contrario, reevaluar y volver a tratar al nio. 3. A los 12 meses de edad
realizar pruebas treponmicas. 4. Realizar seguimiento neurolgico, por otorrino y
oftalmlogo a los 3, 6 y 12 meses de edad.
BIBLIOGRAFA
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332 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
En un mundo globalizado, los viajes son cada vez ms frecuentes. Es as como, en 2011,
segn la Organizacin Mundial de Turismo, los viajes internacionales incrementaron en 4%,
alcanzando los 980 millones de viajeros alrededor del mundo. De esta cifra, el 7% (68,6
millones) corresponde a poblacin infantil. El cambio de medio ambiente y la propia
realizacin del viaje, sita a estos nios en riesgo de enfermar o sufrir accidentes.
Los viajes se asocian a un incremento en el riesgo para la salud, el cual depende de dos
caractersticas: el viajero y el viaje. Es fundamental la capacitacin de personal para el
reconocimiento y tratamiento oportuno de las personas con posibles enfermedades adquiridas
durante el viaje. Si bien los accidentes son la principal causa de morbilidad y mortalidad, existen
otras enfermedades que se pueden adquirir durante los viajes. Los factores claves para determinar
el riesgo al que el viajero estar expuesto son el medio de transporte, destino, duracin y estacin
del ao, motivo del viaje, caractersticas del alojamiento e higiene de los alimentos, conductas
durante el viaje y estado de salud del viajero. Muchas de estas enfermedades pueden ser
prevenibles mediante vacunas o profilaxis con medicamentos. Esto implica adquirir el concepto
que los viajes deben planificarse entre 1 y 2 meses antes del viaje efectivo.
Algunas de las enfermedades que debemos tener en cuenta son dengue, fiebre amarilla y
malaria.
DENGUE
El virus del dengue es un flavivirus que incluye 4 serotipos DEN1, DEN2, DEN3 y DEN4.
Todos son transmitidos de humano a humano a travs de la picadura de ciertas especies del
mosquito Aedes, concretamente A. aegypti y A. albopictus. La infeccin por estos virus puede
desencadenar tres variedades clnicas importantes de enfermedad, el dengue clsico (DC), el
dengue hemorrgico (DH) y el sndrome de choque por dengue (SCD).
La Organizacin Panamericana de la Salud/Organizacin Mundial de la Salud (OPS/OMS)
ha lanzado una alerta a los Estados Miembros (especialmente los ubicados en Centroamrica y el
Caribe), que durante el segundo semestre de 2012 podran tener un mayor riesgo de ocurrencia
de brotes de dengue. En Chile, el ltimo caso autctono de dengue se registr en Isla de Pascua
en el ao 2011. En lo que va transcurrido de 2012, slo se han confirmado 4 casos importados de
dengue en la Regin Metropolitana procedentes de Mxico, Colombia y Brasil.
El periodo de incubacin del dengue es usualmente de 4 a 7 das. La mayora de las
infecciones son asintomticas o asociadas a un proceso febril leve. Por el contrario, el DC es
una enfermedad aguda que produce sntomas floridos y discapacidad secundaria pero que se
resuelve sin terapia especfica ni secuelas. Las formas ms severas, DH y SCD, se caracterizan
por importante morbilidad y no despreciable letalidad.
Tratamiento: Los pacientes con DC deben ser manejados con reposo, observacin
cuidadosa, hidratacin oral y medicamentos antitrmicos/analgsicos. Los salicilatos deben ser
evitados porque interfieren con la funcin plaquetaria. Si el hematocrito est elevado o se asocia
con trombocitopenia, se debe considerar la hospitalizacin del paciente. Todo paciente
ambulatorio u hospitalizado debe ser vigilado por la aparicin de sangrado, petequias, dolor
abdominal severo, agitacin, letargia o dificultad respiratoria. Ante la sospecha de DH, se debe
monitorizar el hematocrito y el recuento de plaquetas. Administrar lquidos isotnicos (Ringer
lactato, suero fisiolgico) para restaurar el volumen circulatorio. En caso de presentarse un
estado de shock, ser necesario un apoyo ms vigoroso de fluidos parenterales (coloides).
Pronstico y prevencin: La letalidad por DC es nula. Con manejo rpido y apropiado, menos
del 3% de nios con las formas severas de dengue mueren durante el curso de la enfermedad
clnica. En ausencia de diagnstico temprano y terapia oportuna de lquidos parenterales, la
letalidad puede alcanzar 20%-30% en DH y hasta 50% en SCD. La creacin y produccin de una
vacuna contra los 4 serotipos de dengue se encuentra en etapa avanzada (fase III) y segn la casa
farmacutica Sanofi-Aventis, en el ao 2013 podra estar disponible en el mercado.
FIEBRE AMARILLA
La fiebre amarilla contina siendo un problema de salud pblica en muchas regiones del
mundo. La zona de ocurrencia de fiebre amarilla selvtica sigue restringida a la regin norte del
continente sudamericano e incluye la Guyana Francesa, Surinam, Guyana, Venezuela, Trinidad y
Tobago, Colombia, Ecuador, Per, Bolivia, y la regin centro-oriental del Brasil.
La fiebre amarilla es causada por un arbovirus, del gnero Flavivirus y de la familia
Flaviviridae que produce compromiso heptico, hemorrgico, miocrdico y renal, frecuentemente
fatal. Tiene un ciclo urbano y otro selvtico dependiendo del vector. La fiebre amarilla selvtica
enzotica que incluye primates es transmitida en Amrica del Sur por el mosquito Haemagogus
spp. El Aedes aegypti en Amrica del Sur tiene el potencial de desencadenar epidemias urbanas,
debido a su capacidad de transmisin del virus, sus altas densidades en la regin y a la continua
migracin y desplazamiento de individuos desde zonas selvticas de alto riesgo hacia las
comunidades densamente pobladas y cercanas a estas reas.
334 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
MALARIA
La malaria (mal aire) o paludismo (fiebre de los pantanos) es una enfermedad parasitaria aguda, de
evolucin crnica con un cuadro clnico variable segn la especie de plasmodio que est produciendo
la enfermedad. Son 4 especies que infectan al hombre como nico hospedero vertebrado: Plasmodium
falciparum, Plasmodium vivax, Plasmodium ovale y Plasmodium malariae y como hospederos
invertebrados a las hembras del mosquito del gnero anopheles, que actan como vectores.
A pesar que en Chile es extico el tema del paludismo, es un pas que recibe mucha poblacin
extranjera y turista de paso as como chilenos viajando al exterior y por lo tanto se hace necesario
conocer algunos aspectos relevantes de la malaria o paludismo. El aumento del turismo en los ltimos
aos ha incrementado el nmero de personas expuestas a la malaria. El paludismo es endmico en
aproximadamente 100 pases del mundo principalmente en zonas tropicales y subtropicales que son
visitadas anualmente por ms de 125 millones de viajeros. En los viajeros a todas partes del mundo se
observa una incidencia de 30.000 casos nuevos por ao, 7% de los cuales se adquieren en Amrica. Se
estima que el 50% de los casos de malaria en los viajeros son causados por Plasmodium falciparum.
La expresin clnica del paludismo es inespecfica. Debe sospecharse en todo paciente que
tenga fiebre, acompaada de escalofros, sobre todo si habita o procede de una zona malrica.
Inicialmente se presenta escalofro, fiebre y sudoracin adems de anemia y esplenomegalia.
Enfermedades infecciosas 335
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336 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Patogenia
La transmisin del agente ocurre persona a persona y se define como grupos de riesgo de
enfermedad invasora a lactantes, ancianos, inmunosuprimidos, pacientes con cardiopata o
enfermedad pulmonar crnica, diabetes, alcoholismo, lesiones cutneas (varicela, traumas,
picaduras de insecto y quemaduras) y usuarios de AINE (22% v/s 8% entre los que cursan
shock txico).
Las mayores tasas de infeccin invasora se verifican en las edades extremas de la vida;
anualmente ocurren ms de 10 millones de infecciones por este agente, 10 mil casos
corresponden a enfermedad invasora y el 5%-8% de stas a shock txico. La letalidad global
en infeccin invasora alcanza al 10%-32%, pero se eleva a cerca de 45% en presencia de
shock txico.
Un quinto de los pacientes se presentan como bacteriemia sin foco y la infeccin invasora
puede evolucionar con o sin shock. Puede existir neumona, bacteriemia asociada a infeccin
cutnea (celulitis, erisipela, heridas quirrgicas o no), infeccin profunda de tejidos blandos
como miositis o fascetis necrozante (muy raro en nios), meningitis, peritonitis, osteomielitis,
artritis sptica, sepsis puerperal, sepsis neonatal.
Las exotoxinas pirognicas causan fiebre y al actuar como superantgeno inducen a clulas
mononucleares a sintetizar FNT alfa, interleuquina-1B e interleuquina-6. La protena M
contribuye a la invasividad al impedir la fagocitosis por polimorfonucleares y despierta
inmunidad tipo especfico.
Son signos claves en la presentacin del shock txico fiebre, eritrodermia y rpido
compromiso hemodinmico. Adems, destaca el dolor que usualmente involucra las extremi-
dades, el 20% presenta un sndrome influenza like (fiebre, temblores, mialgia, nusea, vmitos
y diarrea), 60% a 80% presenta clnica de infeccin de tejidos blandos, siendo ominoso la
aparicin de lesiones vesiculosas o bulosas. El eritema escarlatiniforme ocurre en slo el 10%
de los pacientes. A lo anterior debe adems agregarse la semiologa del SIRS (ver captulo de
shock).
Enfermedades infecciosas 337
Caso definitivo = A 1 + B (1 + 2)
Caso probable = A 2 + B (1 + 2)
Medidas generales
Debe mantenerse una cuidadosa observacin de nios con varicela sobreinfectada, y/o con
cuadros febriles asociados a exantemas escarlatiniformes, instaurando medidas de aislamiento
de paciente, idealmente en sala nica y aplicando precauciones de contacto y gotitas. Control
estricto de cuadros de celulitis, en especial buscar elementos de sospecha precoz de lesiones
tisulares, como dolor o aumento de volumen desproporcionado en la zona comprometida y
ms tardamente aparicin de bulas hemorrgicas. Ante la menor sospecha de fascetis
necrozante, realizar exploracin quirrgica, para examinar los tejidos profundos, tomar
exmenes confirmatorios (Gram y cultivo, eventualmente biopsia histobacteriolgica),
descomprimir y resecar tejidos necrticos.
Ingreso precoz a UPC y monitoreo estricto en pacientes sospechosos o en etapas precoces
del shock, en un manejo anticipatorio a la falla multiorgnica.
Tratamiento especfico
En cuadros sospechosos y dado an la amplia susceptibilidad del agente, el antimicrobiano
de eleccin es penicilina sdica en dosis de 500.000 UI/kg/da ev sin sobrepasar los 20 millones/
da. Al existir parmetros de invasividad, siempre asociar clindamicina (40-60 mg/kg/da ev)
cuyo beneficio se debe a no presentar efecto inculo ni afectarse por el estadio de crecimiento
bacteriano, actuar sobre la sntesis de factores de virulencia (suprime sntesis de toxinas),
facilitar la fagocitosis por inhibicin de la sntesis de protena M, tener efecto posantibitico y
supresin de la sntesis de FNT desde monocitos. La duracin de la terapia antimicrobiana ev
debe continuar hasta la estabilizacin hemodinmica del paciente y se encuentre afebril.
Tambin en las primeras horas de manejo, aunque con evidencia an discutida, considerar
el uso de inmunoglobulina endovenosa polivalente en dosis de 1 a 2 gr/kg/da, cuyo
mecanismo de accin pareciera ser por neutralizacin de toxinas circulantes.
338 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Medidas preventivas
En el campo de las vacunas, existen actualmente publicaciones con estudios de campo fase
II en adultos de una vacuna 26 valente con resultados promisorios, la que segn la
epidemiologa M y emm de USA prevendra el 50% de los casos de enfermedad invasora y el
60% de las muertes en nios y adultos mayores.
En contactos cercanos existe un riesgo mayor que la poblacin general, pero este riesgo
segn la Academia Americana de Pediatra no es lo suficientemente fuerte para efectuar test
rutinarios de portacin o quimioprofilaxis a todos ellos. Sin embargo y bajo supervisin
mdica, la profilaxis de contactos domiciliarios se puede indicar a poblacin de riesgo. No se
aconseja profilaxis en compaeros de colegio ni de centros de cuidados diurnos infantiles.
Debe mantenerse una observacin cuidadosa de los contactos y ante cuadros febriles realizar
evaluacin mdica y terapia precoz si corresponde.
Como acciones preventivas en la comunidad se recomienda:
Educar hacia un refuerzo de la higiene corporal como primera medida de control de las
infecciones estreptoccicas.
Recomendar la consulta precoz por lesiones de piel de naturaleza infecciosa, evitar la
automedicacin y la aplicacin de sustancias con fines de cicatrizacin. Poner nfasis en los
signos iniciales de infeccin cutnea como rubor, dolor y secrecin purulenta en las lesiones
traumticas.
Privilegiar el tratamiento de las infecciones cutneas por va general y no con terapias tpicas.
La penicilina benzatnica y sus asociaciones no impiden la rpida progresin de infecciones
por S pyogenes de alta virulencia.
Especficamente, en el caso de varicela, no debe aplicarse talco mentolado como
antipruriginoso u otros elementos sobre las lesiones en ningn momento de su etapa evolutiva.
Adems se debe limitar el uso de AINEs.
Dado que varicela es uno de los factores de riesgo reconocidos, debera ampliarse la difusin
de su inmunizacin especfica.
BIBLIOGRAFA
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339
Los catteres intravasculares son dispositivos plsticos que permiten acceder al comparti-
miento intravascular a nivel central. Varan en diseo, estructura y tiempo de permanencia,
nmero de lmenes y motivo de instalacin. Estos dispositivos no estn exentos de riesgos,
existiendo complicaciones mecnicas e infecciosas, siendo las infecciones relacionadas a
catteres centrales la primera causa de bacteriemia nosocomial primaria.
La piel y las conexiones son las principales fuentes de colonizacin del catter, evento
inicial asociado a un mal manejo (quiebre norma) que puede determinar la bacteriemia.
Definiciones
Colonizacin del catter: Crecimiento de un microorganismo en el extremo distal de un
catter (con recuento por tcnica de Maki incluso mayor a 15 ufc), del segmento subcutneo
o de la conexin. Este fenmeno no implica bacteriemia ni requiere de terapia.
Flebitis: Induracin o eritema, con aumento de temperatura local y/o dolor alrededor del
sitio de insercin del catter vascular.
Infeccin del sitio de insercin: Eritema, induracin, sensibilidad o exudado en un rea de
2 cms en torno al punto de exteriorizacin del catter, con o sin aislamiento de patgeno.
Puede existir fiebre o pus en el sitio de salida y existir con o sin bacteriemia.
Infeccin del tnel: Eritema, aumento de la sensibilidad y/o induracin a ms de 2 cm del
sitio de salida a lo largo del trayecto subcutneo de un catter tunelizado, con o sin
bacteriemia.
Infeccin del bolsillo: Infeccin con salida de fluido en el bolsillo subcutneo de un catter
implantable. Puede haber signos locales, ruptura del bolsillo o necrosis cutnea.
Infeccin del torrente sanguneo (ITS) relacionada a la infusin: Crecimiento del mismo
microorganismo desde la solucin de infusin y desde hemocultivos perifricos. Slo a
estudiar en situaciones muy particulares.
Infeccin del torrente sanguneo asociada al catter (ITS/CVC): Bacteriemia o fungemia en
un paciente con dispositivo vascular con hemocultivos positivos, manifestaciones clnicas
de infeccin (fiebre, calofros, hipotensin arterial) sin otra causa aparente de ITS y que
cumple los requisitos de estudio microbiolgico y que son:
a) Tiempo de positividad diferencial hasta detectarse crecimiento bacteriano, con al menos
dos horas de posivitizacin entre el hemocultivo obtenido por catter (se supone con
mayor carga bacteriana) y el hemocultivo perifrico, tiempo medible slo con
hemocultivos automatizados y en condiciones de toma adecuadas.
b) Cultivo positivo del extremo del catter (15 ufc en su extremo distal por el mtodo
semicuantitativo o 100 ufc/ml del cultivo cuantitativo) con identificacin del mismo
microorganismo que en la sangre (igual especie y antibiograma).
c) Hemocultivos cuantitativos simultneos a travs del catter y por venopuncin (perifrica)
con una razn 4:1 (sangre perifrica v/s sangre del catter) en presencia de bacteriemia.
Requieren de jeringas heparinizadas y es una tcnica hoy en da desplazada por el tiempo
de positividad diferencial.
Siempre debe existir concordancia entre el agente identificado y su antibiograma.
340 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
En algunas ocasiones los cultivos pueden resultar negativos pero el sndrome infeccioso
cesa al retirar el dispositivo, lo que apunta a apoyar causalidad secundaria al catter.
No se debe tomar cultivos cualitativos del dispositivo o cultivo de la punta en forma
rutinaria o aislada de muestras perifricas. Cultivos superficiales de la zona de insercin y/o
cultivos desde las zonas de conexin del dispositivo slo se deben tomar con la anuencia de
infectologa y bacteriologa.
Siempre deben mantenerse las medidas de prevencin de ITS/CVC en el manejo de estos
dispositivos, segn normas emanadas desde la Unidad de prevencin de IAAS.
BIBLIOGRAFA
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341
I. ENTEROPARASITOSIS
a) Giardiosis
Infeccin producida por Giardia intestinalis (Giardia duodenalis o Giardia lamblia).
Afecta al 30% de los nios y hasta el 60% de los preescolares que acuden a jardines infantiles.
Su mecanismo de transmisin es fecal-oral por consumo de verduras crudas regadas con aguas
servidas, ingestin de agua de bebida contaminada con heces, manipulacin de alimentos por
individuos con malos hbitos higinicos, accin de vectores mecnicos, etc. En lugares con
buenos ndices de saneamiento ambiental bsico adquiere importancia epidemiolgica la
transmisin zoontica a partir de animales como el perro, gato y castor. Este protozoo
flagelado altera estructural y funcionalmente al enterocito al adherirse, mediante su disco
suctor. Se dificulta la absorcin de nutrientes, produciendo diarrea con deposiciones preferen-
temente disgregadas o pastosas y dolor abdominal. En algunos casos, puede originar un
sndrome de mal absorcin con diarrea crnica y significativa baja ponderal. La evolucin
clnica tendra relacin tanto con factores dependientes del hospedero (acidez gstrica,
motilidad intestinal, grupos fenotpicos de histocompatibilidad) como con factores dependien-
tes del parsito (carga infectante, calidad de cepa, grado de virulencia).
Tratamiento: Metronidazol 20 mg/kg/da, cada 8-12 hrs., por 7-10 das (dosis mxima 1 g/
da). Tinidazol 50 mg/kg en dosis nica (dosis mxima: 2 g). En casos de intolerancia o alergia
a los derivados nitroimidazlicos se puede usar furazolidona 10 mg/kg/da, cada 8-12 hrs., por
7-10 das (dosis mxima 400 mg/da).
b) Amebiasis
Infeccin causada por el protozoo Entamoeba histolytica. En Chile es poco frecuente en
nios, aumenta su prevalencia con la edad. Se adquiere por fecalismo humano. Su habitat es el
intestino grueso, puede invadir la pared intestinal y alcanzar, por va hematgena, otros
rganos (amebiasis extraintestinal), especialmente el hgado, produciendo el denominado
absceso heptico amebiano, que es ms frecuente en varones. Existe un gran porcentaje de
342 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
portadores sanos que son el principal reservorio y potenciales difusores de esta infeccin. Los
nios sintomticos suelen cursar con diarrea aguda o intermitente, en caso de invasin
intestinal es causa de sndrome disentrico. Al igual que en el paciente adulto, en adolescentes
predomina el cuadro crnico, presentndose con dolor abdominal y diarrea alternada con
constipacin.
Diagnstico: Se utiliza el EPSD, siendo el mtodo de Burrows el ms recomendable para
el estudio de cuadros agudos intestinales, puesto que permite visualizar las formas
trofozoticas, adems de los quistes. Con el mtodo de Telemann slo se detectan los
elementos qusticos, que predominan en los pacientes crnicos y asintomticos. Pueden ser de
utilidad los cultivos en medios especiales. Ante la sospecha de amebiasis invasora la serologa
especfica (IFI) es el examen de eleccin, complementado con colonoscopia y estudios de
imagen.
Tratamiento: Amebiasis crnica o diarreica leve: Metronidazol 20 mg/kg/da, cada 8-12
hrs., por 10 das (dosis mxima: 1 g/da). Tinidazol 50 mg/kg, una dosis diaria (mximo 2 g/
da) por 5 das. Amebiasis aguda disentrica: Metronidazol 35-50 mg/kg/da, cada 8-12 hrs,
por 10 das (dosis mxima: 1 g/da). Tinidazol 50-75 mg/kg, una dosis diaria (mximo 2 g/da)
durante 5 das. En caso de amebiasis intestinal crnica o aguda leve en que existan reacciones
adversas a los nitroimidazlicos se puede emplear paromomicina 25-30 mg/kg/da cada 8-12
hrs., por 7 das. En amebiasis extraintestinal el paciente debe ser hospitalizado y tratado con
metronidazol 50 mg/kg/da, cada 8 hrs. (endovenoso los primeros das de tratamiento) durante
10 das.
Prevencin: Lo indicado en las afecciones que se originan por fecalismo ambiental.
c) Balantidiosis
Infeccin zoontica cuyo agente etiolgico es el protozoo ciliado Balantidium coli. Su
habitat es el intestino grueso del cerdo, animal que cursa esta afeccin en forma asintomtica.
Accidentalmente se puede infectar el hombre, especialmente aquellos individuos que tienen
contacto con cerdos infectados que eliminan quistes, inmediatamente infectantes. Es ms
frecuente en zonas tropicales y en adultos de sexo masculino. Puede invadir la mucosa del
colon, produciendo lceras, pudiendo llegar a la perforacin intestinal. Aparte de comprome-
ter, excepcionalmente, los ganglios mesentricos, no se han descrito otras localizaciones
extraintestinales. En casos de ulceraciones necrticas extensas suele ser fatal. En las formas
agudas, se produce un sndrome disentrico similar al de amebiasis con abundante moco y
sangre en las deposiciones, pujo, tenesmo y dolor clico abdominal, acompaado de severo
compromiso del estado general, fiebre y deshidratacin. Se describe casos asintomticos.
Diagnstico: Mediante el EPSD, utilizando el mtodo de Burrows o de Telemann segn lo
sealado para amebiasis. La rectosigmoidoscopia permite observar las lesiones intestinales
ulceradas, obtener muestras para estudio microscpico y visualizar los trofozoitos. La tincin
de hematoxilina frrica sirve para hacer un anlisis morfolgico ms detallado.
Tratamiento: De eleccin es metronidazol 35-50 mg/kg/da dividido en 3 dosis por 7 das.
Alternativamente se puede utilizar paromomicina 25-30 mg/kg/da cada 8 hrs., durante 5 das.
Prevencin: Similar a amebiasis, debe agregarse el evitar el contacto con fecas de cerdo.
d) Blastocistosis
El agente causal es Blastocystis hominis. Su clasificacin taxonmica, as como su rol
patgeno, ha sido controversial. Actualmente los estudios de biologa molecular lo ubican en
el grupo de las amebas (Phylum sarcomastigophora). Tiene distribucin mundial con una
Enfermedades infecciosas 343
e) Isosporosis
Infeccin parasitaria causada por el coccidio Isospora belli. Es poco frecuente y
compromete ms al adulto que al nio. Se adquiere por ingestin del ooquiste que es
eliminado en las heces y que debe madurar entre 1 a 2 semanas en el ambiente. Produce
diarrea aguda, lientrica, fiebre, compromiso del estado general, nuseas, vmitos y baja de
peso. En pacientes inmunocomprometidos puede ser causa de diarrea crnica, refractaria si no
se trata oportunamente. Es una protozoosis del intestino delgado que caractersticamente cursa
con eosinofilia importante.
Diagnstico: Ooquistes en el EPSD. Mejor rendimiento con la tcnica de flotacin con
sulfato de zinc o a las tinciones cido alcohol resistentes como Ziehl Neelsen modificado o
safranina. En el 70% de los pacientes infectados se observan cristales de Charcot-Leyden
(destruccin de eosinfilos a nivel intestinal). Si bien su hallazgo orienta a la existencia de
isosporosis, su presencia no es patognomnica, ya que se puede encontrar en pacientes con
otras patologas que cursan con eosinofilia, tales como alergias de origen alimentario.
Tratamiento: En inmunocompetentes es una infeccin autolimitada, por lo cual lo principal
es aplicar las medidas teraputicas destinadas a evitar la deshidratacin y los trastornos
electrolticos. En aquellos casos muy severos o de prolongacin del cuadro diarreico se indica
cotrimoxazol 40 mg/kg/da (sulfa) dividido en 2 dosis, durante 10 das. Como alternativa se
dispone de pirimetamina 1 mg/kg/da, cada 12 hrs, el primer da, seguido de 0,5 mg/kg/da
desde el segundo da hasta el 14, fraccionado 2 veces al da, asociando cido folnico 15 mg/
m2 de supeficie corporal, cada 2 das. En nios inmunocomprometidos se recomienda terapia
por tiempo prolongado.
Prevencin: Medidas habituales para parasitosis adquiridas por contaminacin fecal
ambiental.
f) Ascariosis
Geohelmintiosis producida por el nemtodo Ascaris lumbricoides. Se adquiere por
consumir alimentos que contengan tierra contaminada con huevos maduros de este parsito.
Predomina en regiones de climas hmedos, calurosos o templados. En este ambiente, el huevo
tarda entre 3 y 4 semanas en hacerse infectante. Es frecuente en preescolares, por geofagia. La
larva del helminto migra por los pulmones, para posteriormente instalarse en el intestino
delgado donde desarrolla su estado adulto. Su principal mecanismo de dao es de tipo
expoliatriz, aunque ocasionalmente produce complicaciones de tipo mecnicas como obstruc-
cin de conductos (coldoco o Wirsung) u obstruccin intestinal, si la cantidad de parsitos es
344 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
g) Tricocefalosis
Geohelmintiosis causada por el nemtodo hematfago Trichuris trichiura. El mecanismo
de infeccin es igual que el de ascariosis, los huevos maduran en la tierra en un lapso de 2 a 4
semanas. Su habitat es el intestino grueso. Asintomtica, excepto si la infeccin es masiva, lo
que se produce en nios que practican geofagia, especialmente si son desnutridos. La
sintomatologa consiste en diarrea mucosanguinolenta, pujo, tenesmo, dolor abdominal,
meteorismo y prolapso rectal. El hemograma suele mostrar anemia hipocrmica, microctica y
eosinofilia elevada.
Diagnstico: Huevos embrionados de Trichuris trichiura en el EPSD. Los ejemplares
adultos pueden ser visualizados al realizar una colonoscopia o cuando se produce prolapso
rectal.
Tratamiento: Igual a ascariosis. Si procede, terapia de la anemia ferropriva.
Prevencin: La misma indicada para otras geohelmintosis.
h) Oxiuriosis
Parasitosis familiar cuyo agente etiolgico es nemtodo Oxyuris vermicularis (Enterobius
vermicularis). Afecta a un alto porcentaje de la poblacin, preferentemente infantil. La
hembra migra desde el intestino grueso, sale por el ano y coloca sus huevos en la zona
perineal. Al cabo de 6 horas ya son infectantes. Se adquiere al ingerir o inhalar y luego deglutir
los huevos que reposan sobre diversas superficies o que flotan en el aire. La sintomatologa
tpica es el prurito de predominio nocturno anal, vulvar y nasal, lo que ocasiona alteraciones
del sueo e irritabilidad. Al migrar las hembras en la regin perineal de mujeres, especialmen-
te prepuberales, pueden alcanzar el aparato genital y producir vulvo vaginitis con leucorrea
inespecfica. Se asocia a eosinofilia leve.
Diagnstico: Test de Graham, que permite pesquisar los huevos depositados en la regin
perianal. Este examen no es til en lactantes que no controlan esfnteres, en este caso debe
tomarse, adems, a otro nio, de mayor edad, de la misma familia. No es recomendable el
EPSD, ya que la presencia de estos huevos en las heces es excepcional.
Tratamiento: Contempla a todo el grupo familiar que comparte el mismo techo y debe ser
realizado en forma simultnea, en dosis nica mebendazol 200 mg, albendazol 10 mg/kg/da
(mximo 400 mg) en mayores de 2 aos o pamoato de pirantel 10 mg/kg/da (mximo 1 gr).
Se recomienda repetir el tratamiento a las dos semanas.
Enfermedades infecciosas 345
i) Teniosis
Zoonosis parasitaria causada por los plathelmintos cestodos Taenia solium y Taenia
saginata, para ambas el hospedero definitivo es el hombre y el hospedero intermediario es el
cerdo y el vacuno, respectivamente. Estos parsitos viven en el intestino delgado, poco
frecuentes en nios y se adquieren por comer carne cruda o mal cocida de cerdo o vacuno
conteniendo cisticercos. Su accin patgena es sustractora de nutrientes y de tipo toxialrgico.
Presentan sintomatologa digestiva vaga. El principal signo de infeccin es la eliminacin
espontnea de progltidas por el ano, aisladas o agrupadas.
Diagnstico: Confirmatorio de especie, slo es posible examinando las progltidas
eliminadas. El hallazgo de huevos en el EPSD slo permite hacer diagnstico de gnero
(teniosis sp), debido a que los huevos de ambas especies son morfolgicamente idnticos.
Tratamiento: Praziquantel 10 mg/kg/ da, en dosis nica. En caso de teniosis solium se
recomienda hacer el tratamiento con el paciente hospitalizado (riesgo de cisticercosis).
Prevencin: A nivel individual consumir la carne de cerdo y vacuno bien cocido. A nivel
colectivo se debe enfatizar la importancia de la inspeccin mdico veterinaria en los
mataderos.
j) Difilobotriosis
Enteroparasitosis del intestino delgado provocada por los plathelmintos cestodos
Diphyllobothrium latum y Diphyllobothrium pacificum. Los hospederos definitivos habituales
son animales ictiofagos, accidentalmente puede verse afectado el hombre al comer, crudos o
mal cocidos, truchas, salmnidos u otros peces dulceacucolas (Diphyllobothrium latum) o de
agua de mar (Diphyllobothrium pacificum), sntomas similares a las teniosis. Su accin
expoliatriz es por la capacidad de sustraer vitamina B12, pudiendo originar anemia
megaloblstica.
Diagnstico: El hallazgo de huevos en el EPSD y el estudio habitual de progltidas permite
hacer el diagnstico de difilobotriosis sp, para distinguir ambas especies se requiere un estudio
parasitolgico especializado. El antecedente del tipo de carne de pescado consumida, de agua
dulce o de origen marino, orienta para el diagnstico de especie.
Tratamiento: Praziquantel 25 mg/kg/da, en dosis nica. En caso necesario, terapia de la
anemia megaloblstica por dficit de vitamina B12.
Prevencin: Ingerir carne de pescado bien cocida.
k) Himenolepiosis
Infeccin parasitaria del intestino delgado producida por plathelmintos cestodos del
gnero Hymenolepis. Hymenolepis nana es la especie principalmente involucrada. El ser
humano es el hospedero definitivo e intermediario a la vez. Es la cestodiosis que ms
frecuentemente afecta al hombre, especialmente en la edad peditrica. Se transmite por
fecalismo ambiental, los huevos son inmediatamente infectantes. El cuadro clnico, similar a
giardiosis, se caracteriza por dolor abdominal tipo clico, epigstrico o periumbilical y diarrea
346 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
intermitente que tiende a la cronicidad sin tratamiento. En infecciones masivas, puede haber
eosinofilia.
Diagnstico: El EPSD permite encontrar los huevos en las heces. No se hace estudio de
progltidas, ya que stas se destruyen en el intestino.
Tratamiento: Praziquantel 25 mg/kg/da, en dosis nica, es efectivo contra larvas y adultos.
Prevencin: Evitar fecalismo directo o indirecto. Se enfatiza la importancia del control de
los manipuladores de alimentos y vectores mecnicos.
II. HISTOPARASITOSIS
a) Toxoplasmosis
Infeccin parasitaria que afecta al hombre y a un gran nmero de especies animales
(mamferos y aves) causada por el protozoo coccidio apicomplexo Toxoplasma gondii. El gato y
los felinos son hospederos completos (definitivos e intermediarios), en tanto que el resto de los
animales afectados, incluido el hombre son hospederos intermediarios. Tiene una amplia
difusin mundial, en Chile, casi el 40% de la poblacin adulta presenta serologa positiva, la
gran mayora sin antecedente de enfermedad. Mecanismos de infeccin: Consumo de alimentos
contaminados con deposiciones de gato conteniendo ooquistes maduros, comer carnes crudas o
mal cocidas infectadas con quistes tisulares, transmisin transplacentaria, trasplantes de rganos
y, eventualmente, transfusiones. La forma adquirida, cuando es sintomtica, compromete
diversos rganos, en especial el sistema retculo endotelial (linfonodos, hgado y bazo). En
pacientes inmunocomprometidos puede reactivarse con singular gravedad. La forma
transplacentaria es una de las etiologas del sndrome TORCH, puede originar prematurez o
presentarse como una infeccin generalizada semejante a una septicemia neonatal, compromiso
enceflico agudo o secuelas a nivel ocular y/o del SNC, dependiendo de la etapa del embarazo en
que se produce la primoinfeccin materna. Esta transmisin vertical ocurre en alrededor del 30%
de los hijos de madres que adquieren la infeccin durante el embarazo, la mayora nacen
asintomticos.
Diagnstico: Es de tipo indirecto a travs de la pesquisa de anticuerpos especficos
mediante diversas tcnicas Sabin y Feldman, inmunofluorescencia indirecta (IFI), ensayo
inmunoenzimtico (ELISA), ensayo inmunoenzimtico con fluorescencia (ELFA). La RPC es
de gran utilidad, particularmente en inmunocomprometidos y en casos de transmisin vertical.
Es importante realizar fondo de ojos y neuroimgenes, segn el caso.
Tratamiento: La toxoplasmosis adquirida, por lo general, no requiere tratamiento especfi-
co. En los casos de evolucin trpida se indica durante 21 a 30 das pirimetamina 0,5-1 mg/kg/
da, fraccionado en 2 dosis, asociada a sulfadiazina 50-100 mg/kg/da fraccionada en 4 tomas,
ms cido folnico en dosis de 15 mg/m2 de superficie corporal cada 2 das, para evitar la
depresin medular. Durante el tratamiento hacer controles hematolgicos cada 7-10 das.
Como droga alternativa se puede recurrir a espiramicina 50-100 mg/kg/da, cada 12 hrs, por 3
a 4 semanas. Toxoplasmosis transplacentaria: La terapia triasociada repite tres o cuatro veces
con intervalos de 10 a 15 das entre cada ciclo, en los periodos de descanso se puede
administrar espiramicina.
Prevencin: Educacin sanitaria, especialmente a embarazadas, que deben evitar estar en contacto
con gatos o manipular sus fecas, comer la carne bien cocida y lavar bien las verduras y frutas que se
consumen crudas. Idealmente se debiera realizar exmenes serolgicos a la mujer antes y durante el
embarazo. Observar y evaluar tratamiento en caso de seroconversin (espiramicina).
Enfermedades infecciosas 347
b) Enfermedad de Chagas
Parasitosis producida por el protozoo flagelado Tripanosoma cruzi. Afecta al hombre,
animales mamferos e insectos triatominos (vectores biolgicos). Los principales mecanismos
de infeccin son vectorial, transplacentario, transfusional y por trasplante de rganos. En Chile,
alcanza alta endemia en la zona norte del pas que es donde, fundamentalmente, se encuentra el
vector biolgico, conocido popularmente como vinchuca (Triatoma infestans y Mepraia
spinolai), que al succionar sangre, vaca su intestino, contaminando la piel y mucosas con sus
deyecciones que contienen el tripomastigoto, que es la forma infectante. En la mayora de los
casos, la sintomatologa de la forma adquirida se manifiesta despus de aos de ocurrida la
infeccin, predomina el compromiso cardaco y las megaformaciones digestivas. La transmisin
vertical ocurre en alrededor del 10% de los hijos de madre chagsica, siendo en su mayora
asintomticos al nacer. El resto puede presentarse como sndrome de TORCH: RN pretrmino o
bajo peso, febril, con hepatoesplenomegalia, anemia, compromiso neurolgico, ocular, cardaco,
etc.
Diagnstico. Indirecto: Deteccin de anticuerpos especficos. Las tcnicas ms utilizadas
son IFI y ELISA. Directo: El examen microscpico directo para encontrar protozoos
circulantes en sangre, empleando diversas tcnicas para mejorar la sensibilidad, es til en
casos agudos, especialmente ante la sospecha de infeccin congnita. El xenodiagnstico
pesquisa oligoparasitemias, pero su uso ha disminuido con las tcnicas de biologa molecular
(RPC).
Tratamiento: Aunque su mayor efectividad, logrando incluso la cura parasitolgica, se
constata en la etapa aguda de la infeccin del RN con infeccin vertical, el tratamiento
antiparasitario debe plantearse en toda persona infectada por Tripanosoma cruzi. El medica-
mento de eleccin es nifurtimox 10 a 15 mg/kg/da, fraccionado en 3 a 4 dosis, durante 60 a 90
das. Como alternativa existe el benznidazol que se usa en dosis de 5 mg/kg/da, fraccionado
en 2 tomas, durante 30 das. En los casos de infeccin congnita de diagnstico reciente se
asocia fenobarbital (5 mg/kg/da) los primeros quince das de tratamiento (evitar riesgo de
convulsin por destruccin masiva de parsitos en SNC).
Prevencin: Es bsico eliminar el vector aplicando insecticidas y mejorando la vivienda.
En los bancos de sangre desechar la sangre proveniente de dadores con serologa positiva
confirmada. Control serolgico de las embarazadas para estudiar a los hijos de madre
chagsica y tratar a los infectados.
c) Cisticercosis
Infeccin del hombre (y del cerdo) que se adquiere por fecalismo humano al ingerir
huevos de Taenia solium. La forma larval (cisticerco) se localiza en diversos tejidos del
organismo. El compromiso del SNC y ojo es el ms grave. Origina dao por accin mecnica
y toxialrgica, dependiendo del nmero, ubicacin y vitalidad.
Diagnstico: Se confirma con reacciones serolgicas como ELISA e
inmunoelectrotransferencia (IET), que tambin se pueden realizar en muestras de LCR o
humores intraoculares, si el caso lo amerita. Un LCR con alto recuento de eosinfilos es muy
sugerente de neurocisticercosis. En esta localizacin, la TAC y resonancia magntica (RNM)
son fundamentales.
Tratamiento: El frmaco de primera lnea es albendazol 10-15 mg/kg/da, fraccionado en 2
dosis por 30 das. Como alternativa puede usarse praziquantel 50 mg/kg/da, dividido en 3
tomas por un lapso de 4 semanas. Puede ser necesario repetir varios pulsos con un intervalo
mnimo de 15 das entre ellos. Se recomienda asociar corticoides en las primeras dos semanas
348 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
con el fin de evitar agravar la inflamacin producida por la destruccin masiva de cisticercos.
La indicacin quirrgica es excepcional.
Prevencin: Tratar a los individuos portadores de teniosis solium oportuna y adecuada-
mente (reservorio). Medidas indicadas en las infecciones que se transmiten por fecalismo
humano, incluyendo control de manipuladores de alimentos y de vectores mecnicos.
d) Hidatidosis
Es la zoonosis producida en animales, principalmente ganado herbvoro, y accidentalmen-
te en hombre por el estado larval (hidtide) del cestodo del perro y otros cnidos Echinococcus
granulosus. Se adquiere al ingerir alimentos contaminados con deposiciones de perro
(hospedero definitivo) que contienen huevos embrionados del plathelminto. El ser humano es
hospedero intermediario, al reaccionar con fibrosis en la periferia de la hidtide constituye en
conjunto el quiste hidatdico (QH), los que se ubican preferentemente en hgado y pulmones.
Produce sintomatologa variable, dependiendo del rgano afectado. Produce dao mecnico
compresivo-expansivo. En caso de ruptura puede generar hipersensibilidad de magnitud
variable, sobre infectarse o sembrarse secundariamente, si se trata de un quiste frtil.
Diagnstico: ELISA, como screnning e IET como test confirmatorio. Los exmenes
complementarios por imgenes (radiografa, ecotomografa, cintigrafa, TAC, MRI, etc.) son
imprescindibles para la evaluacin diagnstica y definicin de conducta.
La puncin de un QH, con fines diagnsticos, est absolutamente contraindicada.
Tratamiento: De eleccin es quirrgico. En los pacientes fuera del alcance quirrgico o
cuando el QH es asintomtico y tiene un dimetro menor a 5 cm. se indica albendazol 10 mg/
kg/da, fraccionado cada 12 hrs., durante 30 das, con un periodo de descanso de 15 das entre
las curas, habitualmente 3. Este tratamiento mdico tambin se recomienda si luego de la
extirpacin, el anlisis histopatolgico de la pieza operatoria confirma que se trata de un
quiste frtil.
Prevencin: Impedir el fecalismo canino. Para interrumpir el ciclo de transmisin, los
perros no deben ser alimentados con vsceras crudas de ganado ni decomisos de mataderos.
e) Triquinosis
Corresponde a la infeccin zoontica propia de animales carnvoros, incluido el hombre,
producida por el nemtodo Trichinella sp. La especie de mayor importancia es Trichinella
spiralis.
El ser humano se infecta al ingerir carne de cerdo cruda o mal cocida con larvas
enquistadas del helminto. Es ms frecuente en poblacin adulta y en la estacin invernal. La
sintomatologa depende de la carga parasitaria, el cuadro clnico es con fiebre, signos culo
palpebrales (edema bi palpebral y ojo rojo) y mialgias, asociada a un estado txico alrgico y
eosinofilia severa.
Diagnstico: Serologa especialmente ELISA. La biopsia muscular no es recomendable.
Tratamiento: Sintomtico AINE. En casos severos corticoides. Etiolgico Albendazol 10
mg/kg/da, cada 12 hrs, por 8 a 14 das. Su eficacia es mayor mientras ms temprano sea el
diagnstico e inicio del tratamiento.
Prevencin: Comer carne de cerdo bien cocida, procedente de mataderos con inspeccin
mdico veterinaria.
Enfermedades infecciosas 349
Tricomonosis
Infeccin de transmisin sexual (ITS) del aparato genitourinario, producida por el
protozoo flagelado Trichomonas vaginalis. Afecta preferentemente al sexo femenino. En los
hombres es frecuentemente asintomtica. Aunque por intercambio de ropa interior o toallas, es
factible que las nias prepberes adquieran esta infeccin, siempre es imperativo descartar la
posibilidad de abuso sexual. Produce inflamacin genital con leucorrea, prurito vulvar y
dispareunia.
Diagnstico: Examen directo al fresco de secrecin vaginal. El papanicolau ocasionalmen-
te permite detectarlo. Existen medios de cultivo para este protozoo, pero no son de uso
corriente, al igual que IFI y RPC.
Tratamiento: Metronidazol 30 mg/kg/da, cada 8-12 hrs. por 5 a 7 das o tinidazol 50 mg/kg en
una dosis.
Prevencin: Las propias de las ITS, adems de evitar contacto con fomites contaminados.
IV. ECTOPARASITOSIS
a) Escabiosis
Infeccin de tipo familiar, producida por el caro Sarcoptes scabiei. Afecta el estrato
crneo de la piel (infestacin) y se transmite por contacto directo, estrecho y prolongado. El
sntoma principal es el prurito que se exacerba en la noche, generando grataje, que puede
conducir a complicaciones dermatolgicas e infecciosas. Signo especfico es el surco acarino.
En RN y en paciente inmunosuprimido es posible encontrar la denominada sarna noruega o
costrosa, con hiperqueratosis y alta contagiosidad.
Diagnstico: Es clnico, por la observacin de las lesiones en la piel y el contexto
epidemilgico. El caro test es confirmatorio pero poco sensible (se debe observar 10 placas).
Tratamiento: Familiar y simultneo. Permetrina al 5% aplicado despus del bao diario,
durante 3 das, 4 das de descanso y luego otros 3 das de tratamiento. Tambin es til el
crotamitn al 10% y la vaselina azufrada al 6% que asociada a vaselina salicilada (propiedades
queratolticas), es el tratamiento tpico ideal en los casos de sarna noruega. La ivermectina por
va oral sera un tratamiento efectivo. Su uso se justificara en pacientes con sarna noruega,
especialmente aquellos infectados con VIH. Se indican 200 ug/kg/da en una dosis que se
repite a los 7 das. No es recomendable en menores de 5 aos hasta no disponer de mayores
estudios.
Prevencin: Tratar el grupo familiar y evitar el contacto directo con pacientes infestados.
b) Pediculosis
Infestacin producida por insectos que comprometen el pelo de la cabeza (Pediculus
humanus variedad capitis), la piel del cuerpo (Pediculus humanus variedad vestimentas o
corporis) y la regin pubiana (Phthirus pubis). Producen prurito por sensibilizacin a la saliva
de estos insectos y por el grataje, se originan complicaciones pigenas de la piel.
Diagnstico: Hallazgo de ejemplares adultos o huevos (liendres) adheridas al pelo de la
cabeza o del pubis o en la ropa interior. Examinar familiares y otros contactos.
350 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Tratamiento: Debe ser familiar. Las piretrinas es el tratamiento de eleccin. En los pases
desarrollados, la permetrina al 1% es el derivado piretroide ms usado. Sobre el pelo seco, se
deja actuar durante 6 horas, y luego de desprender las liendres con un peine fino, se procede a
lavar con champ. Se utiliza en lactantes mayores de 6 meses, nios de mayor edad y adultos.
Existen frmulas en que se adiciona piperonil butxido (P.B.) a otros derivados piretroides,
que por su efecto sinrgico permiten tratamientos ms cortos, por ejemplo piretrina 0,3% ms
P.B. 2,65%, decametrina 0,02% ms P.B. 2,5% y deltametrina 0,02% ms P.B. 2,5%. Como
alternativa se dispone del crotamiton al 10%. Se puede usar en lactantes y con precaucin en
embarazadas y madres que amamantan. Se deja actuar por 12 horas. Tiene propiedades
antiprurticas. Los hexaclorociclohexanos son insecticidas organoclorinados. El ismero ms
representativo es el gamma, conocido como lindano (gamexano). En los vertebrados se
acumulan principalmente en tejido graso, siendo su efecto fundamental neurotxico. Su uso
est prohibido desde 2009 por Decreto N 54 del MINSAL.
Prevencin: Tratamiento de los infestados, sus contactos y familiares, evitar el hacina-
miento humano, intercambio de gorros, peinetas, etc. La vigilancia epidemiolgica debe
focalizarse prioritariamente en los grupos de mayor riesgo, como escolares, preescolares y
personas que viven en regmenes de internado. Es importante la oportuna notificacin y el
correcto registro de los casos.
BIBLIOGRAFA
Parasitosis en inmunosuprimidos
Isabel Noem H.
Grado de inmunodeficiencia
Tabla 1.
Criptosporidiosis
Constituye el 3%-24% de los agentes diarreicos en nios. La principal causa de
transmisin es el agua para C. parvum. En pacientes VIH (+) en USA la infeccin es de
30,7%.
Tratamiento. La nica droga aprobada por la FDA para el tratamiento de este agente en
pacientes es la nitazoxanida en dosis de 100 mg para nios de 1-3 aos PO bid por 3 das, 4-11 aos
200 mg PO bid cada 12 hrs. por el mismo tiempo y en >12 aos 500 mg O bid dos veces al da. La
espiramicina en dosis de 50-100 mg/kg/da puede ser de utilidad. En pacientes inmunosuprimidos
debe mantenerse el tratamiento mientras dure este estado. En el caso de los pacientes VIH, el
tratamiento con los antirretrovirales (HAART) elevan los niveles de CD4 y se reestructura la
relacin CD4/CD8 con lo que se puede reducir o bien suprimir la terapia antiparasitaria (70% de los
casos). Se debe agregar manejo nutricional y de lquidos.
Profilaxis. Semejante a las parasitosis transmitidas por fecalismo.
Ciclosporosis
Es un coccidio de amplia distribucin mundial, siendo endmico en pases tropicales y
subtropicales.
Se han publicado casos en pacientes inmunocompetentes e inmunocomprometidos, en
especial en nios menores de 5 aos procedentes de zonas endmicas y VIH (+).
Agente etiolgico. Cyclospora cayetanensis: Este organismo tiene un ooquiste cido
alcohol resistente, esfrico y de 8-10 micras de dimetro.
Ciclo de vida. No se conoce de manera completa. Las formas infectantes (ooquistes
esporulados) que alcanzan la porcin proximal de intestino delgado, los esporozoitos
liberados del ooquiste penetran a las clulas epiteliales del duodeno y yeyuno, su hbitat.
Patologa. Se afecta el ribete en cepillo del enterocito, donde produce eritema e
inflamacin, lo cual se observa en la endoscopia. Las biopsias demuestran aplanamiento y
atrofia de las vellosidades, con hiperplasia de las criptas. El aspirado del material obtenido de
los puntos lesionados, muestran a los organismos. El compromiso del intestino delgado
proximal produce defectos de absorcin.
Manifestaciones clnicas. El periodo de incubacin oscila entre 1 a 11 das. Comienza con
compromiso del estado general, fiebre, diarrea secretora con un promedio de 7 evacuaciones
diarias. Deposiciones lquidas, sin leucocitos fecales, ni glbulos rojos, hay dolor abdominal,
nuseas, vmitos, anorexia, mialgias y prdida de peso.
El cuadro clnico es autolimitado en pacientes inmunocompetentes y tiene 3-4 das de
duracin, pero puede hacerse crnico y mortal en pacientes inmunocomprometidos en
especial VIH (+), alcanzando 12 semanas o ms.
Diagnstico. Se hace con la identificacin de los ooquistes en materia fecal. A la
microscopia presentan color verde por autofluorescencia. La coloracin adecuada es con
Ziehl-Neelsen, en que aparecen rosados o rojos. Esta parasitosis no se asocia al aumento de
leucocitos ni a glbulos rojos en heces.
Epidemiologa. Se han encontrado ooquistes de Cyclospora spp en animales, reptiles y
roedores. C. cayetanensis se ha descrito en chimpancs. La mayora de las infecciones
humanas se han encontrando en pases en desarrollo o en personas que han viajado a estos
lugares, lo cual se explica por el alto riesgo de contaminacin fecal. Se presenta la infeccin
en adultos y en nios inmunocompetentes y se conocen casos en inmunodeficientes
principalmente en pacientes con (+).
Tratamiento. La droga de preferencia es el cotrimoxazol a razn de 10 mg/kg/da de
trimetoprim y 50 mg/kg/da de sulfametoxazol PO por 7-10 das. En inmunosuprimidos se
debe mantener la terapia mientras se reestructure el sistema inmune. En casos VIH (+) se
recomienda iniciar terapia antirretroviral.
354 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Microsporidiosis
Esta parasitosis intestinal y de otros rganos ha adquirido importancia despus de la
aparicin del SIDA, porque estos agentes son invasores oportunistas, con alta patogenicidad.
Se estima que en el mundo existe una prevalencia que oscila entre el 3% y 50% de los casos
(VIH+) con diarrea.
Hay ms de 100 gneros y 1.500 especies, que son parsitos intracelulares. Se trata de una
zoonosis y una amplia distribucin geogrfica. Catorce gneros infectan al hombre destacan-
do: Encephalitazoon, Enterocytozoon, Plesitosphora, Vittaforma, (Nosema) y
Trachipleistophora. La forma infectante para el hombre son las esporas, que miden entre 1,5 y
5 , y con una estructura citoplasmtica, en la que se halla un tubo o filamento polar enrollado
en el parsito, que sale introducindose al infectar las clulas del hospedero.
Son protozoos unicelulares, eucariticos. Poseen un pequeo ARN.
Ciclo de vida. Estos parsitos tienen una gran capacidad de multiplicarse e invadir las
clulas del husped. Tienen 3 tipos de divisin: Binaria, esquizogonia y con produccin de
esporas (esporogonia). Todas las formas de reproduccin suceden en el mismo husped. La
reproduccin es intracelular, en una vacuola parasitfora. De ella emergen esporas que son
extraordinariamente resistentes al ambiente y van a invadir nuevas clulas.
Patologa. Las lesiones anatmicas de la microsporidiosis humana no se conocen
totalmente, pero se sabe que existe una lesin granulomatosa, con intensa infiltracin celular
consistente en macrfagos, linfocitos y clulas plasmticas, alrededor de un centro necrtico.
Estas pueden aparecer despus de la desaparicin de los parsitos. En pacientes
inmunosuprimidos, que son los ms susceptibles a esta parasitosis, la reaccin inflamatoria es
mnima o ausente. Se ha descrito lesiones microscpicas en infecciones intestinales de
pacientes con SIDA, y destacan atrofia de las vellosidades y aplanamiento de los enterocitos.
Los organismos se concentran en la punta de ellas, en las cuales existen los mayores cambios
histopatolgicos. En las formas diseminadas, la invasin se hace al sistema nervioso central,
hgado, rin, miocardio, pulmones, crnea, etc., en donde se producen los granulomas y la
destruccin celular (CD4 <50 clulas/mm3).
Manifestaciones clnicas. Las manifestaciones de la microsporidiosis son muy variadas y
dependen de la localizacin y de los diferentes gneros.
Las dos especies que causan diarrea son el Enterocytozoon bieneusi y Encephalitozoon
intestinalis.
Su prevalencia oscila entre el 11,4%-50%, dependiendo de si se trata de un pas en vas de
desarrollo y de la condicin de salud de su poblacin. Se presenta ms frecuentemente en
homosexuales VIH (+) e inmunodeprimidos. La sintomatologa ocurre esencialmente en los
pacientes inmunocomprometidos VIH (+), oncolgicos, trasplantados, aquellos con
inmunodeficiencias primarias y en adultos con niveles de CD4 inferior a 200 clulas/mm3.
Encephalitozoon. Encephalitozoon cuniculi: Afecta principalmente el sistema nervioso
central. Se ha descrito de casos humanos en los que produjeron sntomas neurolgicos, que
incluyeron convulsiones, vmitos y prdida de conciencia. En pacientes con VIH (+) se
describe hepatitis, bronquitis, queratoconjuntivitis, nefritis, peritonitis, etc. En estos pacientes
se pueden encontrar los microorganismos en LCR, orina, esputo y en biopsias de los rganos
afectados.
Nosema. La especie N. connori se encontr invadiendo en forma oportunista a un nio que
result fatal. Hubo dao del tubo digestivo, pulmones, riones, corazn e hgado. Tambin
se le ha descrito en crnea produciendo queratitis.
Enfermedades infecciosas 355
Pleistophora. Este organismo se encontr en un caso VIH (+), con intensa miositis, en el
que se le visualiz en biopsias de diferentes msculos, asociado a inflamacin con abundantes
clulas plasmticas, linfocitos e histiocitos.
Enterocytozoon. La especie E. bieneusi se encuentra nicamente en los enterocitos humanos
y produce un sndrome diarreico crnico, especialmente en pacientes con SIDA, e
inmunosuprimidos, aunque tambin se conocen casos en pacientes inmunocompetentes con
diarrea. En aquellos con VIH (+) se encuentra este agente hasta en el 50% de quienes cursan
con diarrea. Este microorganismo sera un invasor frecuente del intestino humano, que no
causa dao habitualmente, pero en inmunodeficientes se convierte en patgeno. Se hallan
las esporas del parsito en la materia fecal, orina, esputo y biopsia. La diseminacin a tantos
rganos diferentes, se debe a la invasin a travs de macrfagos.
Encephalitozoon. E. intestinalis, afecta a enterocitos y macrfagos del intestino. En hgado
infiltra a las clulas de Kpffer, puede daar riones, produciendo una nefritis secundaria.
El intestino delgado infectado por microsporidios presenta atrofia vellositaria. Existe una
sintomatologa, semejante a lo observado en la criptosporidiosis. En casos de pacientes VIH
(+) con un nmero inferior a 200 clulas CD4/mm3, se produce una diarrea crnica que puede
perdurar por meses o aos. Hay 4-10 evacuaciones diarias. Los pacientes pierden progresiva-
mente su peso, lo que se asocia a anorexia, nuseas y vmitos. Las pruebas de absorcin de D-
xilosa y grasas, estn alteradas. Existe hipocalemia e hipomagnesemia. Complicaciones ms
frecuentes son infeccin epitelial del enterocito y diseminacin a conductos biliares y
pncreas con elevacin de sus enzimas.
BIBLIOGRAFA
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357
CAPTULO 9 - GASTROENTEROLOGA
Reflujo gastroesofgico
Ignacio Arteche G.
Definicin
Es el pasaje de contenido gstrico al esfago con o sin regurgitacin y vmito, el cual
ocurre varias veces al da en lactantes, nios y adultos.
Fisiopatologa
Insuficiente clearence o buffer del reflujo
Anormalidades en la restitucin o reparacin epitelial esofgica
Vaciamiento gstrico retardado
Anormalidad en el reflejo protectivo neuronal del tracto aerodigestivo
Componente gentico (concordancia aumentada en gemelos monozigticos)
Cuadro clnico
Reflujo gastroesofgico (RGE) fisiolgico
Regurgitaciones frecuentes (a veces vmitos)
Buen incremento ponderal
Buen estado general
Sin sintomatologa asociada
RGE patolgico (RGEP)
Mal incremento pondo estatural
Esofagitis secundaria: Irritabilidad, rechazo alimentario, halitosis, pirosis, dolor nocturno
Apnea o ALTE (Apparent Life Threatening Event). La literatura es limitada pero demuestra
que la relacin es baja en estudios con pHmetra asociado a polisomnografa (7% en 25
lactantes con apnea, otro estudio demostr 6,4% en 21 pacientes peditricos)
Sntomas ocultos: Laringitis u otitis a repeticin, tos crnica, llanto intratable, erosiones
dentales, anemia
Sntomas respiratorios: Asma, neumonas a repeticin
Diagnstico
En la historia clnica revisar edad de inicio, sntomas asociados digestivos o extradigestivos.
Realizar evaluacin nutricional y confeccionar curva de crecimiento.
Diagnstico diferencial
Recin nacido
Comn: Sobrealimentacin, exceso de abrigo, deshidratacin, obstruccin anatmica, sepsis.
Menos frecuente: Hiperplasia suprarrenal, enfermedad metablica.
358 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Lactante menor
Comn: Infecciones entricas, sndrome coqueluchoideo, estenosis hipertrfica del ploro,
alergia a protena de leche de vaca. Menos frecuente: Hiperplasia suprarrenal, enfermedad
metablica, acidosis tubular renal.
Preescolar y escolar
Comn: Gastroenteritis, apendicitis, migraa, embarazo. Menos frecuente: Pancreatitis,
hepatitis, tumor cerebral, sndrome del vomitador cclico, clico biliar o renal.
Exmenes
Phmetra esofgica de 24 horas
Es una medicin valida cuantitativa de la exposicin cida esofgica con rangos de
normalidad establecidos. Sin embargo la severidad del reflujo cido patolgico no se
correlaciona consistentemente con severidad de los sntomas o complicaciones demostrables
(calidad de evidencia B).
Permite evaluacin del tratamiento mdico o quirrgico y estudiar sntomas ocultos.
Impedanciometra intraluminal multicanal con pHmetra
Permite la deteccin de la frecuencia, altura y duracin de los episodios de reflujo esofgico
independientes del pH (detecta pH cido, dbilmente cido y no cido).
Su mayor ventaja sobre la pHmetra es que puede demostrar una mejor correlacin en tiempo
entre sntomas y reflujo. Si se combina adems con videopolisomnografa o manometra ha
sido til en correlacionar sntomas como apnea, tos u otros sntomas respiratorios con
episodios de reflujo cido (calidad de evidencia B).
Faltan valores de normalidad en pacientes sanos de todas las edades para interpretar
correctamente sus resultados.
Estudios de motilidad
Manometra esofgica puede ser anormal en pacientes con RGEP pero estos hallazgos no
son lo suficientemente sensitivos o especficos para confirmar esta patologa ni tampoco
predecir la respuesta al tratamiento mdico o quirrgico.
Puede ser til en detectar trastorno de motilidad en pacientes con fracaso de la terapia
mdica con endoscopia normal.
Endoscopia digestiva alta con biopsia de esfago
En sospecha de esofagitis como tambin para diagnosticar y monitorizar esfago de Barret.
Su normalidad no descarta RGEP (calidad de evidencia B).
Ensayo emprico de supresin cida como diagnstico
Opinin de expertos sugieren que en nios mayores o adolescentes con sntomas tpicos es
justificado el uso de inhibidores de bomba por sobre 4 semanas aunque el alivio de estos
sntomas no confirma el diagnstico de RGEP (calidad de evidencia C).
Tratamiento
Medidas no farmacolgicas
En lactantes hasta los 12 meses de edad la posicin supina es la recomendada (evidencia
grado A). El uso de frmulas espesadas disminuye la regurgitacin pero no los episodios de
reflujo (evidencia grado A).
En nios mayores y adolescentes la posicin prona y la elevacin de la cabeza puede disminuir
el RGE. Los grandes volmenes de comida, la obesidad y la cena tarde en la noche son
asociados a RGEP (evidencia grado A).
Gastroenterologa 359
Medidas farmacolgicas
Proquinticos: Potenciales efectos adversos sobrepasan los potenciales beneficios como
tambin hay insuficiencia de evidencia de la eficacia clnica (evidencia grado C).
Supresores de la acidez (antagonistas H2 e inhibidores de bomba): Suprimen los sntomas y
sanan la mucosa (calidad de evidencia A). Los antagonistas H2 presentan fenmeno de
taquifilaxia en el uso crnico.
Inhibidores de la bomba de protones son superiores a los antagonistas H2 en liberar de
sntomas y tratar la esofagitis (calidad de evidencia A).
Ranitidina (antagonista H2): Rn: 2-3 mg/kg/dosis c/8 horas/1 m-6 m: 1-3 mg/kg/dosis c/8
horas/6 m-12 aos: 2-4 mg/kg/dosis c/12 horas (mximo 150 mg)/12-18 aos: 150 mg c/12
horas.
Omeprazol (inhibidor de bomba): Neonato: 1,4-2,8 mg/kg/da (despus de los 7-14 das) 1
m-2 aos: 1-3 mg/kg/da (mx 20 mg); entre 10-20 kg de peso: 10-20 mg/da; >20 kg de
peso: 20-40 mg/da.
Tratamiento quirrgico
Fracaso del tratamiento mdico, recadas crnicas, falta de adherencia a tratamiento y
aspiracin pulmonar de reflujo. Se debe tener presente que la ciruga de Nissen realizada en
periodo de lactante tiene una tasa de falla ms alta que la realizada mas tardamente.
BIBLIOGRAFA
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360 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Diagnstico diferencial
Debe considerar enfermedades metablicas, alteraciones anatmicas del tubo digestivo, enferme-
dad celaca, insuficiencia pancretica, reacciones adversas no inmunolgicas a otros alimentos.
Consideracin especial merece la concomitancia entre APLV y otras condiciones como
reflujo gastroesofgico patolgico y clico del lactante menor. En el primer caso algunos
autores refieren concomitancia en 15% a 21% y en el caso del clico infantil, existira un
subgrupo de estos pacientes (10%), en quienes el clico es una manifestacin de APLV.
Cuadros alrgicos digestivos
Esofagitis alrgica
En esta condicin, los sntomas se traslapan con la enfermedad por reflujo gastroesofgico.
Puede existir el antecedente de atopia. La presencia de disfagia es sugerente. La pHmetra es
normal y los sntomas no alivian con terapia antirreflujo.
La biopsia demuestra un infiltrado inflamatorio con presencia de ms de 7 eosinfilos por
campo de aumento mayor.
Gastroenteritis alrgica
Se manifiesta con sntomas como nuseas, vmitos, dolor abdominal, diarrea. Puede existir un
progresivo compromiso del estado general y deterioro de la curva ponderal. Cuando existe compromiso
importante del intestino delgado se puede expresar una enteropata perdedora de protenas.
La patogenia involucra hipersensibilidad mediada tanto por IgE como por clulas.
El diagnstico requiere confirmar infiltracin de la pared intestinal por eosinfilos.
El diagnstico diferencial se debe realizar con parasitosis, enfermedad inflamatoria
intestinal y vasculitis.
Proctocolitis alrgica
Es la manifestacin ms frecuentemente vista en el policlnico de gastroenterologa.
Se expresa como sangrado rectal generalmente en lactantes menores de aspecto saludable.
El diagnstico diferencial es con fisura y colitis infecciosa.
En la colonoscopia se puede observar edema y erosiones con compromiso focal o difuso.
La biopsia revela infiltrado de eosinfilos, a veces hiperplasia linfonodular. El prick test y la
IgE srica son caractersticamente negativos.
Laboratorio
IgE total no tiene valor.
IgE especficas dan cuenta de sensibilizacin mediada por IgE, lo cual no es sinnimo de alergia.
Tiene VPP (valor predictivo positivo) de 50% y VPN (valor predictivo negativo) de 95%.
Test cutneos
a) Prick test: Es de lectura inmediata, revela hipersensibilidad de tipo I.
Si es positivo indica sensibilizacin y tiene un VPP de alergia de 50%.
Si es negativo descarta alergia con un VPN de 95%.
b) Test de parche: Es de lectura retardada 48 a 72 horas. Tiene rol principal en alergias
alimentarias no mediadas por IgE.
Una vez orientada la historia clnica a mecanismo no IgE, el diagnstico se realiza con un periodo
de suspensin de la protena de la leche de vaca por 2 a 6 semanas al cabo del cual se reintroduce. Si
no reaparecen los sntomas se descarta el diagnstico, si vuelven a aparecer se confirma.
Es importante reforzar que las ltimas guas ponen nfasis en la utilidad de la historia
clnica (encuesta alimentaria) por sobre las pruebas cutneas como forma de realizar el
diagnstico de alergia alimentaria.
Tratamiento
Una vez hecho el diagnstico, el tratamiento consiste en eliminar la protena de la leche de
vaca de la dieta.
362 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
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363
Ingestin de custicos
Gladys Guevara P.
lcalis
Los lcalis son productos generalmente inodoros e inspidos, lo que puede llevar a
consumo de grandes volmenes en caso de ingestin accidental. lcalis con un pH entre 9 y
11, los que incluyen la gran mayora de los detergentes de la casa, rara vez causan lesiones
severas, en cambio ingestin de pequeas cantidades de un lcali con pH sobre 11 puede
causar severas quemaduras, la ingestin de productos con un pH mayor a 12,5 puede causar
severas lesiones independientemente de la concentracin.
Las sustancias alcalinas se pueden encontrar en variados agentes de limpieza, limpiadores
de hornos, blanqueadores, limpiadores de baos y detergentes. La mayora de los
blanqueadores en el hogar contienen perxido de hidrgeno (3%), hipoclorito de sodio o bajas
concentraciones de hidrxido de sodio (1%) y son irritantes leves a moderados con un pH que
vara entre 10,8 a 11,4, su ingestin accidental produce mnimo dao al tracto gastrointestinal
y la formacin de estenosis es rara. A diferencia de los blanqueadores, los limpiadores de
desages son muy peligrosos, contienen hidrxido de sodio en concentraciones que varan de
4% a 54%. Los agentes de lavadora automtica contienen fosfato de sodio o trpoli fosfato que
son tambin poderosos agentes corrosivos.
La forma granular de los detergentes produce lesiones ms severas que las formas lquidas
debido al dao por contacto, los limpiadores de desages en polvo pueden producir lesiones
severas en esfago debido a que se adhiere a zonas de estenosis anatmica.
La ingestin de lcalis fuertes produce necrosis por licuefaccin la cual se asocia con
penetracin profunda en el epitelio del intestino con el riesgo de perforacin. Las lesiones
generalmente comprometen el esfago, pero tambin se ve compromiso gstrico. La
absorcin de lcali puede resultar en trombosis de vasos sanguneos, lo cual adems impide el
flujo de sangre en el tejido daado.
cidos
La ingestin de cido es menos frecuente, representa aproximadamente el 15% de la
ingestin en nios. Entre los cidos fuertes se incluyen: cido sulfrico (limpiadores de
caeras y de bateras), cido clorhdrico (limpiadores de bao), cido fluorhdrico (limpiado-
res de metales, productos de fotografa), bisulfato de sodio (limpiadores de bao) y cido
fosfrico, otro cido frecuentemente ingerido es el hipoclorito de sodio el cual se encuentra en
bajas concentraciones en los blanqueadores caseros y es relativamente no txico, este mismo
agente se encuentra en altas concentraciones en limpiadores de piscina y limpiadores de
azulejos, y en estos casos est asociado a alta tasa de toxicidad.
364 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
La ingestin de un cido fuerte produce necrosis por coagulacin, lo cual limita la extensin
de la penetracin. Por su baja viscosidad y densidad el cido llega rpidamente al estmago, por
lo que el dao gstrico es ms frecuente que el esofgico, especialmente en el rea prepilrica.
Sin embargo el sabor amargo y el dolor provocado por la ingestin pueden producir que el
volumen ingerido sea reducido. La injuria gstrica seguida a la ingestin puede producir
obstruccin al tracto de salida o perforacin frecuentemente en el antro o ploro.
A los mecanismos ya mencionados, se debe agregar la generacin de radicales libres con la
subsiguiente peroxidacin de lpidos, que contribuira a la injuria esofgica inicial y
subsecuente formacin de estenosis.
El dao esofgico puede comenzar a los pocos minutos de ocurrida la ingestin. La formacin
de escara ocurre 4 a 7 das despus de la injuria inicial producindose invasin bacteriana,
respuesta inflamatoria y desarrollo de tejido de granulacin. Debido que el depsito de colgeno no
ocurre hasta la segunda semana, la fuerza de tensin del tejido sano es baja durante las primeras dos
a tres semanas, por este motivo se prefiere evitar la realizacin de endoscopias entre el 3 y 15 da
despus de la ingestin del custico, ya que durante este periodo las lceras se recubren con una
capa de fibrina y se puede producir perforacin. La retraccin de la escara comienza a la tercera
semana y puede continuar por varios meses, esto lleva a la formacin de estenosis y acortamiento
del segmento comprometido del tracto gastrointestinal. El acortamiento del esfago altera la
presin del esfnter esofgico inferior aumentando el riesgo de reflujo gastroesofgico, lo que
acelera la formacin de estenosis. Tambin se producen cambios en la motilidad del esfago
resultando en contracciones no peristlticas y de baja intensidad.
Cuadro clnico
La mayora de los estudios han demostrado que la presencia o ausencia de sntomas, no predice
la probabilidad que la ingestin haya ocurrido, ni se correlaciona con la severidad de la injuria del
tracto gastrointestinal. Se ha reportado 12% de esofagitis grado II en pacientes asintomticos, a su
vez la presencia o ausencia de lesiones orales es un pobre indicador de dao esofgico.
Los pacientes pueden estar asintomticos o referir nuseas, vmitos, disfagia, odinofagia,
sialorrea, dolor abdominal, dolor torcico y estridor.
Diagnstico
Endoscopia
Este examen permite establecer en forma segura la magnitud del dao y debe ser realizado
dentro de las 48 horas posteriores a la ingestin, y no posterior a las 72 hrs, por el alto riesgo de
perforacin, bajo anestesia general en pacientes graves. Nos permite clasificar el grado de lesin
esofgica lo que es til para definir pronstico y tratamiento (ver Tabla 1).
Tabla 1.
Grado Hallazgos endoscpicos
0 Esfago normal
1 Edema de la mucosa e hiperemia
2a Friabilidad, hemorragia, erosiones, ampollas, membranas blanquecinas exudado y
ulceraciones superficiales
2b Ulceraciones profundas o circunferenciales asociadas a lesin 2a
3a Pequeas reas de necrosis, lesin circunferencial
3b Necrosis extensas, lesin circunferencial
Gastroenterologa 365
Estudio radiolgico
En la fase aguda la radiografa de trax puede mostrar aire en el mediastino sugiriendo
perforacin esofgica, la presencia de aire bajo el diafragma puede sugerir perforacin
gstrica. Para confirmar el diagnstico se debe utilizar medio de contraste hidrosoluble que es
menos irritante para el mediastino y la cavidad peritoneal.
Tomografa axial computarizada
til para estudiar perforacin.
Manometra
til para estudio de trastornos de motilidad y alteracin de la presin del esfnter esofgico
inferior.
Endosonografa
Permite determinar la profundidad de la lesin, lo que no se logra con la endoscopia.
Complicaciones: Estenosis esofgica 40%, perforacin esofgica (neumotrax y
neumomediastino), fstula trqueo bronquial 3%, fstula aortoentrica y fistula gastroclica. Otras
complicaciones incluyen disfagia, alteracin de la motilidad esofgica, obstruccin del vaciamien-
to gstrico y carcinoma esofgico (adenocarcinoma y carcinoma de clulas escamosas) 2% a 30%.
Tratamiento
Estabilizacin hemodinmica y permeabilidad de la va area.
Anticido, inhibidores de la bomba de protones o bloqueadores H2: Se recomienda indicar
su uso 24 horas despus de la ingestin, ya que si el custico ingerido es un lcali, la acidez
gstrica podra actuar como neutralizante en un primer momento.
Sonda nasogstrica: Se ha planteado su uso para prevenir la formacin de estenosis y como
una va de apoyo nutricional, sin embargo est an en discusin porque su uso prolongado
se asociara al desarrollo de extensas estenosis.
Esteroides: Su uso es controversial, reduciran la respuesta inflamatoria y atenuaran la formacin
de tejido de granulacin y fibrosis y por lo tanto reduciran el riesgo de perforacin esofgica y
formacin de estenosis, sin embargo estudios recientes han demostrado que el uso de corticoides
no disminuye la morbilidad asociada. Su uso podra indicarse en casos de lesiones circunferenciales
2b, 3a y 3b para disminuir el riesgo de estenosis, se debe indicar precozmente dentro de las
primeras 8 hrs. Se prefiere la dexametasona en dosis de 1 mg/kg/da por 3 a 4 semanas.
Antibiticos: Podran disminuir la colonizacin bacteriana en la zona con ulceracin y reducir
la inflamacin, granulacin y cicatrizacin, sin embargo no hay evidencia de su utilidad en
lesiones superficiales, se deberan usar en caso de perforacin y mediastinitis, tambin
conjuntamente con el uso de corticoides pues se ha demostrado que disminuiran las
complicaciones asociadas al uso de esteroides.
Pacientes con lesiones endoscpicas grado 1 pueden alimentarse y derivarse a su hogar, pacientes
con lesiones grado 2a requieren alimentacin parenteral pero andan bien en un seguimiento a
largo plazo. Los pacientes con lesiones grado 2b y 3 requieren alimentacin parenteral, desarrollan
frecuentemente estenosis por lo que pueden requerir colocacin de un stent esofgico, la tasa de
estenosis en pacientes con lesiones grado 3 puede ser de hasta 75%, estos pacientes pueden
requerir dilataciones o ciruga, en el caso de perforacin estos pacientes tienen un muy mal
pronstico por las complicaciones sistmicas asociadas y requieren ciruga de urgencia.
NO se debe realizar: Neutralizacin del pH con cido o lcali, ya que se produce una re-
accin exotrmica, ni dilucin con agua o leche, por el riesgo de vmito que aumentara
la presin intraluminal con riesgo de perforacin.
366 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Prevencin de estenosis
Corticoide intralesional tendra efectos beneficiosos en estenosis esofgicas refractarias.
Otros medicamentos como vitamina E (efecto antioxidante), ketotifeno, interfern y
octreotide, se han utilizado en adultos, an se requiere ms estudios en nios.
Una vez establecida la estenosis, se ha usado: Dilatacin con bujas, colocacin de prtesis
esofgicas, corticoides intralesionales y dilatacin endoscpica.
Indicacin de ciruga: Perforacin, esofagitis grado III, estenosis muy extensas y muy
severas, falla del tratamiento mdico de la estenosis.
BIBLIOGRAFA
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367
generalmente antes de los 6 meses de edad con retardo del crecimiento, mal incremento de peso,
deposiciones voluminosas y blandas, hipoalbuminemia, edema y anemia. El compromiso heptico
se puede manifestar como: Ictericia neonatal, esteatosis, cirrosis biliar, insuficiencia heptica,
microvescula, distensin de la vescula, colelitiasis, barro biliar y colangiocarcinoma.
Otros signos y sntomas de FQ que se pueden observar son trastornos hidroelectrolticos,
plipo nasal y enfermedad sinusoidal, prolapso rectal e infertilidad.
El diagnstico de FQ se realiza por la sospecha clnica ms el test positivo de electrolitos
en sudor. Para pacientes sobre 6 meses, el examen de electrolitos en sudor <40 mmol/L es
considerado normal y valores sobre 60 mmol/L anormal, se requiere de un segundo examen de
electrolitos en sudor alterado para confirmar el diagnstico. Para lactantes mayores de 6
meses, valores de electrolitos en sudor <30 mmol/L son considerados normales, pacientes con
valores intermedios requieren estudio gentico.
Los pacientes deben ser tratados con reemplazo de enzimas pancreticas, cuya dosis se
adecua de acuerdo al nmero de alimentaciones diarias y a la edad del paciente agregando
tambin vitaminas liposolubles.
Sndrome de Shwachman Diamond: Es la segunda causa ms frecuente de insuficiencia
pancretica, es una enfermedad autosmica recesiva caracterizada por insuficiencia del pncreas
exocrino, anormalidades esquelticas y disfuncin de la mdula sea, principalmente con
episodios de neutropenia cclica.
En esta patologa el tejido pancretico es reemplazado por depsito de grasa, con el tiempo
la hipoplasia pancretica regresa y hay un aumento del tejido pancretico normal con mejora
de la insuficiencia pancretica.
Sndrome de Johanson-Blizzard: Se caracteriza por insuficiencia pancretica asociada a
hipoplasia de las aletas nasales, sordera, ano imperforado, malformaciones urogenitales y
anomalas dentales, tambin se asocia a diabetes e hipotiroidismo.
Defectos en la solubilizacin de las sales biliares:
Desconjugacin de cidos biliares por bacterias
Colestasia crnica
Depresin del pool de cidos biliares
Reseccin ileal
La deficiencia en los cidos biliares se puede producir por defectos en la sntesis heptica
o alteracin en el flujo biliar. Clnicamente los pacientes se presentan con retardo del
crecimiento y dficit de vitaminas liposolubles. Los cidos biliares generalmente son
reciclados a travs del circuito entero heptico, una causa comn de alteracin de este circuito
es el sobrecrecimiento bacteriano, donde anaerobios y estafilococo desconjugan las sales
biliares e impiden su absorcin en el leon distal hacia la circulacin portal para ser
nuevamente utilizados por el hgado, los cidos biliares desconjugados inhiben la absorcin de
hidratos de carbono, los que llegan al colon y por efecto osmtico aumentan la diarrea.
crnica, anorexia, distensin abdominal, prdida de peso, vmitos, irritabilidad y letargia. A edades
mayores se puede observar pacientes asintomticos, ausencia de diarrea, mal apetito, anorexia,
retardo del crecimiento, pubertad retrasada, irregularidades menstruales, artritis, artralgias, constipa-
cin, talla baja anemia ferropnica, osteopenia, artritis y artralgias, hipoplasia del esmalte dentario,
calcificaciones cerebrales y en el adulto se puede ver ansiedad, depresin, diarrea crnica, anorexia,
dolor abdominal, infertilidad, parestesias, dolor seo, degeneracin cerebro espinal.
El diagnstico de EC requiere una biopsia intestinal que muestre los hallazgos caracters-
ticos de linfocitosis intraepitelial, hiperplasia de las criptas y atrofia vellositaria ms una
respuesta positiva a la dieta sin gluten. La transglutaminasa tisular (TTG), una enzima que
modifica el pptido del gluten en una forma resistente a la protelisis, puede estimular al
sistema inmune, en individuos genticamente susceptibles, llevando al desarrollo de
autoanticuerpos contra ella, esta enzima es por lo tanto el autoantgeno en la EC. Se
recomienda la medicin de anticuerpo Ig A anti TTG recombinante humana, como test inicial
para el estudio de EC junto con la medicin de niveles de Ig A, debido que aproximadamente
un porcentaje de pacientes puede tener asociado un dficit de Ig A.
Una vez hecho el diagnstico, el nico tratamiento cientficamente probado es una dieta
libre de gluten de por vida.
Defecto en el transporte
Linfangiectasia intestinal
Enfermedad de Whipple
La linfangiectasia intestinal se caracteriza por vasos linfticos intestinales dilatados en la
serosa y submucosa intestinal, asociado a diarrea, esteatorrea, enteropata perdedora de
protenas, retardo del crecimiento, hipoalbuminemia, edema y linfopenia. Esta condicin
puede ser primaria debido a anomalas congnitas de los vasos linfticos, o secundaria a
diferentes patologas como: Insuficiencia cardiaca congestiva, cirrosis heptica, tumores
linfticos, o enfermedad de Behet. La alteracin en el flujo linftico produce mal absorcin
de vitaminas liposolubles y cidos grasos de cadena larga, los cidos grasos de cadena corta y
mediana pueden ser absorbidos y transportados directamente al hgado va sistema portal, el
drenaje linftico disminuido produce aumento de la presin linftica intestinal y prdida de la
linfa en el lumen intestinal, con la consecuente prdida de protenas y linfocitos. Adems del
tratamiento de la causa subyacente los pacientes se benefician con una dieta rica en protenas,
baja en grasa, principalmente con cidos grasos de cadena mediana. Se ha utilizado octeotride
en pacientes en que falla la terapia dietaria. La ciruga se reserva para el tratamiento de ascitis
quilosa o reseccin de lesiones aisladas.
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371
Hemorragia digestiva
Eduardo Chvez C.
La hemorragia digestiva en el nio es una entidad frecuente, que provoca gran alarma en
los padres motivando una rpida consulta.
El desarrollo y aplicacin en el nio de diversas tcnicas endoscpicas e imagenolgicas
ha permitido mejorar el rendimiento diagnstico hasta ms del 80% de los casos.
Las causas de sangrado son variadas y algunas ocurren a una edad preferente, aunque la
mayora puede afectar a cualquier edad.
Para establecer el diagnstico etiolgico es necesario en primer lugar efectuar una
anamnesis y un examen fsico minucioso y completo, incluido el tacto rectal, mediante lo cual
es posible llegar en la mayora de los casos, a un diagnstico bastante aproximado.
Una vez orientado por la historia clnica, se podr seleccionar aquellos exmenes de
laboratorio que estn ms indicados.
Formas clnicas
La hemorragia digestiva puede exteriorizarse en distintas formas clnicas y las caractersticas
del sangrado nos van a ayudar a determinar si se trata de una hemorragia digestiva alta o baja.
Hematemesis: Indica que la lesin es proximal al ligamento de Treitz. Se deber tener
presente las causas extradigestivas, como la hemoptisis, epistaxis y sangre materna deglutida.
Melena: Puede presentarse en forma aislada o acompaada de hematemesis. Se origina
habitualmente en los segmentos proximales al yeyuno, pero tambin puede provenir de
regiones inferiores del intestino delgado y aun del colon derecho.
Rectorragia: Evidencia habitualmente un sangrado bajo, sin embargo en nios con hemorragia
digestiva alta y con trnsito intestinal acelerado puede observarse sangre roja en sus deposiciones.
Hematoquezia: Es una condicin intermedia entre melena y sangre roja pudiendo verse en
casos de divertculo de Meckel e invaginacin intestinal.
Mtodos diagnsticos
Esofagogastroduodenoscopia
La superioridad de este examen en determinar el sitio de la hemorragia del tracto digestivo alto,
ha sido ya largamente probada; esto se hace particularmente evidente en lesiones mucosas
superficiales tales como gastritis o esofagitis, en que el diagnstico lo puede hacer en el 75% a 90%
de los pacientes, comparado a lo obtenido por la tcnica radiolgica que lo hace en menos del 50%.
La endoscopia tiene tambin ventaja en el paciente con sangrado activo dado que la
radiografa con contraste es prcticamente insensible en esta situacin.
La endoscopia, por otro lado, puede entregar informacin del estado evolutivo de nichos
ulcerosos determinando la conducta ms apropiada.
Ventaja adicional es la posibilidad de realizar tratamientos de lesiones sangrantes agudas y
realizar escleroterapia y/o ligadura de vrices esofgicas en nios con hipertensin portal.
Nuevos y ms pequeos endoscopios han hecho posible este examen desde el periodo de
recin nacido.
Colonoscopia
La colonoscopia debe ser el examen de primera eleccin en un paciente con rectorragia.
372 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Preescolar Escolar
Gastritis Gastritis
Esofagitis lcera duodenal
Vrices esofgicas Esofagitis
Cintigrafa con glbulos rojos marcados con TC 99, tiene la ventaja de poder repetir el examen a las
24 horas, permitiendo detectar sangrados intermitentes. Asociada con la colonoscopia ha permitido
identificar la mayora de las etiologas y sitios de sangrado en la hemorragia digestiva baja.
Cintigrafa con TC 99 pertecnectato, es el examen de eleccin en la demostracin del
divertculo de Meckel con mucosa gstrica ectpica.
Angiografa
El uso de esta tcnica permite identificar sangrados de hasta 0,5 ml por minuto. Permite
tambin demostrar malformaciones vasculares, telangiectasias y hemangiomas. La morbilidad
asociada a esta tcnica la ha relegado a un segundo plano.
Tratamiento
El enfoque teraputico del nio con hemorragia digestiva requiere:
Evaluar la estabilidad hemodinmica. Taquicardia e hipotensin ortosttica son signos
precoces de hipovolemia. Se debe recordar que el descenso de hematocrito se produce 24 a
48 horas despus.
Si no existe compromiso hemodinmico, determinar si realmente el paciente tiene una hemorragia
digestiva, descartando una epistaxis o la ingestin de sangre del pecho materno o de alimentos
coloreados como betarragas, moras, etc., o medicamentos como sales de fierro o bismuto.
Si existe compromiso hemodinmico se deber instalar por lo menos dos catteres endovenosos
de calibre adecuado y reponer volumen, inicialmente con solucin fisiolgica o expansores de
volumen hasta que se logre disponer de plasma o sangre fresca.
Tomar muestra de sangre para hemoglobina, hematocrito, recuento de plaquetas, estudio de
coagulacin y clasificacin de grupo sanguneo.
Determinar si se trata de una hemorragia digestiva alta o baja, la aspiracin de sangre a
travs de una sonda nasogstrica permite catalogar la hemorragia como alta, aunque su
ausencia no la descarta.
Si se extrae sangre por la sonda nasogstrica:
Realizar lavado con solucin fisiolgica hasta aclarar el contenido extrado.
Se debe tener especial cuidado con la hipotermia en nios menores.
Una vez estabilizado hemodinmicamente, realizar endoscopia digestiva alta.
Retirar agentes ofensores (por ejemplo antiinflamatorios).
Indicar anticidos en suspensin, en dosis suficientes para mantener pH gstrico mayor
o igual a 5, o
Bloqueadores de receptores H2 como por ejemplo ranitidina 3-5 mg/kg/da endovenoso.
En caso de sangrado por vrices esofgicas, a lo anterior se debe agregar:
Vasopresina en bolo 0,3 U/kg (mx. 20 U) diluida en 2 ml/kg de solucin glucosada al
5% en 20 minutos y seguir con 0,2-0,4 U/ 1,73 m2/min endovenoso.
Ciruga
Una indicacin quirrgica clara, la da la necesidad de reponer el volumen sanguneo total
del paciente en 24 horas o menos.
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375
Constipacin
Ignacio Arteche G.
Patognesis
En el caso de la constipacin no orgnica es multifactorial: Inmadurez gastrointestinal,
incoordinacin muscular lo que puede dificultar el paso de la deposicin, la cual llena y estrecha
el colon y provoca dolor al paso durante la defecacin. Los cambios en la dieta, viajes, no uso del
bao en el colegio y cambios de casa entre otros factores, pueden gatillar este proceso.
Clasificacin
De acuerdo a los criterios de Roma III, los trastornos funcionales de la defecacin (90%-
95% de los casos) se definen y dividen de la siguiente forma:
Neonato y nio hasta 4 aos
Disquezia: Cuadro clnico de esfuerzo y llanto de al menos 10 minutos previo al pasaje exitoso de
deposiciones blandas o lquidas sin otro problema asociado, en un lactante de hasta 6 meses de edad.
Constipacin funcional (1 mes de al menos 2 de los siguientes criterios): Historia de
deposiciones dolorosas y duras, 2 o menos deposiciones por semana, al menos 1 episodio
de incontinencia despus del control esfinteriano, historia de excesiva retencin fecal,
presencia de una gran masa fecal en recto e historia de deposiciones que obstruyen el bao.
Nio mayor y adolescente
Constipacin funcional: 2 meses de al menos 2 de los criterios mencionados anteriormente.
Incontinencia fecal no retentiva: Defecacin en lugares inapropiados socialmente al menos
1 vez por semana y ausencia de evidencia de retencin fecal. Estos criterios deben estar
presentes al menos 2 meses previos al diagnstico.
Orgnica: 5%-10%
Debe estar orientado especialmente a descartar la enfermedad de Hirschsprng, pero tambin
deben considerarse malformaciones anatmicas, alteraciones metablicas (hipotiroidismo,
hipocalcemia), fibrosis qustica, enfermedad celiaca, drogas (opiceos), alergia alimentaria
y enfermedades neurolgicas.
Banderas rojas: Inicio desde el nacimiento o los primeros das de vida, retardo en la eliminacin del
meconio a las 48 horas de nacido, deposiciones caprinas en menor de 1 ao, presencia de distensin
abdominal o vmitos, posicin o apariencia anormal del ano, asimetra de glteos o evidencia de
agenesia rectal y signos de anormalidad neuromuscular no explicado por parlisis cerebral.
Diagnstico
Historia: Inicio de la primera deposicin, tiempo de evolucin de la constipacin, presencia de
dolor, frecuencia, consistencia y tamao de las deposiciones como tambin sntomas y signos de
organicidad (banderas rojas). Tambin es necesario una historia psicosocial de la familia.
Examen fsico: Debe siempre incluir la regin perianal y anal en busca de signos de disrafia oculta
y malformaciones. Es deseable al menos un tacto rectal el que debe ser realizado en las siguientes
condiciones: Lugar privado, consentimiento de padres o cuidadores, presencia de chapern, tomar
en cuenta el grado de exposicin que desea el nio y registro de todos los hallazgos encontrados.
En general una buena historia y examen fsico son suficientes para diferenciar entre una
constipacin funcional y una orgnica (calidad de evidencia III).
Laboratorio
En caso de no poder demostrar la presencia de constipacin (pacientes obesos o rechazo al
tacto rectal) o ante la sospecha de organicidad, realizar:
376 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
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377
Causas
La atresia de va biliar (AVB) es causa de un tercio de las colestasias neonatales y es la
causa ms frecuente de indicacin de trasplante heptico peditrico. El resto de los casos son
causados por una variedad de otras enfermedades: Hepatitis neonatal, obstruccin
extraheptica por litiasis o quiste del coldoco, trastornos metablicos como la tirosinemia,
galactosemia e hipotiroidismo, errores innatos del metabolismo de cidos biliares, sndrome
de Alagille, infecciones y otras enfermedades poco comunes (Tabla 1).
Clnica
Patologa similar en padres y/o hermanos, si est presente en otro miembro de la familia
pensar en herencia autosmica dominante o enfermedad gentica: Dficit alfa 1 antitripsina,
colestasia intraheptica familiar progresiva (PFIC), sndrome Alagille y fibrosis qustica.
Consanguinidad, por riesgo de patologa con herencia autosmica recesiva.
Infeccin materna que podra haber afectado al nio, TORCHSS (TORCH-SIFILIS-SIDA).
Colestasia intraheptica del embarazo, puede estar presente en PFIC.
Ecografa fetal, buscar quiste de coldoco, anomalas intestinales (duplicacin).
Peso al nacimiento, el antecedente de PEG puede ser importante en la sospecha de TORCHSS.
Infeccin neonatal, uso de antibiticos, sospecha de sndrome de espesamiento biliar.
Alimentacin e incremento de peso, si existe mal incremento de peso sospechar hepatitis
neonatal. Generalmente los nios con atresia de va biliar tienen buen incremento. En
enfermedad metablica (galactosemia, intolerancia hereditaria a fructosa) hay disminucin
del apetito por lo que su incremento es deficitario.
Vmitos, deposiciones, con vmitos sospechar enfermedad metablica, estenosis hipertrfica
del ploro. Con diarrea sospechar en infeccin, fibrosis qustica, enfermedad metablica,
PFIC 1. Si existe historia de constipacin en hipotiroidismo, con acolia en atresia va biliar.
Tipo alimentacin, lactancia materna o frmula: Galactosemia, intolerancia hereditaria a
fructosa. Alimentacin parenteral.
Estado general, irritabilidad, tendencia al sueo, letargia (hipotiroidismo).
Color orina, coluria. Color deposiciones, hipocolia o acolia (atresia va biliar).
Examen fsico
Estado general y evaluacin nutricional, determinar si est agudamente enfermo.
378 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Cara, ictericia de escleras. Dismorfias (S. Alagille, trisoma 18, 21). Cataratas (TORCHSS,
galactosemia), embriotoxon posterior (S. Alagille).
Trax, buscar neumona (infeccin neonatal), evidencia de insuficiencia cardaca (hepatopata
congestiva), soplo cardaco (S. Alagille, atresia va biliar).
Abdomen, distensin, ascitis, circulacin colateral, palpacin y percusin de hgado
(hepatomegalia si palpacin BRC lnea medioclavicular >3,5 cm en neonatos y >2 cm en
nios y si percusin >5 cm neonatos, >8 cm en nios y >7 cm en nias), palpacin del bazo,
hernia umbilical (hipotiroidismo), masas.
Examinar paal, objetivar siempre acolia y coluria.
Piel, petequias (TORCHSS), hemangiomas (hemangioendotelioma heptico).
Evaluacin neurolgica, caractersticas del llanto (dbil, vigoroso), tono postural, conexin al medio.
Estudio
Hemograma, bsqueda de parmetros de infeccin, anemia y trombocitopenia.
Perfil heptico, incluir GGT. Si es normal o baja pensar en PFIC1, PFIC2 o dficit de la
sntesis de cidos biliares.
Examen orina y urocultivo.
Tiempo protrombina (fundamental para definir si se asocia a insuficiencia heptica).
Ecografa abdominal, es til para identificar anormalidades anatmicas como quiste de coldoco.
Precisar tamao vesicular, pequea o ausente sugiere atresia de va biliar extraheptica, bsqueda
del signo de la cuerda triangular (imagen ecognica en el hilio heptico que corresponde a va
biliar atrsica en la unin del heptico comn y sus 2 ramas).
Biopsia heptica, la Academia Americana de Pediatra recomienda realizar biopsia heptica
en aquellos nios con colestasia sin diagnstico etiolgico y antes de realizar procedimiento
Gastroenterologa 379
Manejo general
Nutricional, aporte calrico del 125% a 150% de sus necesidades basales. Emplear frmulas
que contengan triglicridos de cadena media.
Aportar vitaminas liposolubles.
cido ursodesoxiclico: 20 mg/kg/da c/12 horas oral.
Fenobarbital: 3 a 5 mg/kg/da c/12 horas oral.
Manejo especfico
Manejo mdico, de acuerdo a la patologa especfica diagnosticada.
Quirrgico, en atresia va biliar: Portoenterostoma de Kasai, que consiste en reestablecer el
flujo biliar hacia el intestino. De la precocidad con que se realice, depende el pronstico de
sobrevida, por lo que es fundamental un diagnstico oportuno. PELD (pediatric end-stage liver
disease) y la edad podran ser utilizados como ndice pronstico en nios con AVB y Kasai.
El trasplante heptico debe ser considerado si hay colestasia progresiva, hipertensin portal,
hemorragia por vrices sin respuesta a tratamiento y/o colangitis intratable.
BIBLIOGRAFA
Dismotilidad intestinal
Alejandro Flores, MD, Profesor de Pediatra
Silvana Bonilla, MD, MS, Profesor Asistente de Pediatra
Divisin de Gastroenterologa Infantil del Centro Mdico de la Universidad de Tufts, Boston, EE.UU.
Introduccin
Los trastornos de motilidad intestinal son comunes en la edad peditrica. Estos desrdenes
tienen un amplio rango de presentacin clnica que va desde condiciones benignas como
estreimiento crnico hasta desrdenes ms serios como acalasia esofgica, enfermedad de
Hirschsprung, o pseudo-obstruccin intestinal crnica congnita o adquirida.
Las manifestaciones de los trastornos de motilidad en la edad peditrica son similares a las
de la poblacin adulta. Sin embargo es importante sealar que existen diferencias importantes
en algunos aspectos del diagnstico y tratamiento entre estos grupos. En este captulo
ofrecemos una breve sinopsis de la evaluacin del paciente peditrico con posible desorden de
la motilidad, as como discutiremos otros aspectos del diagnstico y tratamiento de desrde-
nes motores primarios exclusivos de la edad peditrica.
importante para obtener un mayor nivel de cooperacin y puede usarse al mismo tiempo como una
oportunidad para observar la interaccin entre ambos.
En casos especiales se necesita administrar sedacin para completar los estudios manomtricos.
Entre los agentes que no interfieren con la motilidad gastrointestinal se encuentran midazolam,
hidrato de cloral y ketamina. Los estudios de mayor duracin como manometra antroduodenal y
colnica requieren de la colocacin del catter bajo anestesia general y el inicio del test se posterga
por 24 horas o hasta que los efectos de la anestesia hayan pasado.
abundantes en lugar de una o dos muy copiosas, as como evitar alimentos con alto contenido
en residuos y comidas grasosas. En casos severos alimentacin por tubo nasojejunal o tubo de
jejunostoma son necesarios. En cuanto a medicamentos que se usan en el tratamiento de
gastroparesis en la edad peditrica se encuentran los agentes prokinticos como eritromicina,
metoclopramida, domperidona, cisaprida y tegaserod. Desafortunadamente, el uso de estos
medicamentos es limitado en edad peditrica particularmente debido a los efectos adversos
asociados. Otros agentes que han sido reportados son baclofen, inyecciones de toxina
botulnica en el ploro y estimulacin elctrica del estmago. Esta ultima modalidad es de uso
infrecuente y existe poca evidencia de su eficacia en pacientes peditricos.
Desrdenes de la motilidad del intestino delgado y colon
Los principales trastornos en esta categora en la edad peditrica son la enfermedad de
Hirschsprung y la pseudo-obstruccin intestinal crnica. Estos trastornos son directamente
responsables de la presentacin clnica. En otros trastornos como sndrome de intestino
irritable o estreimiento crnico, el problema motor es uno de los muchos factores que
contribuyen a la sintomatologa.
Pseudo-obstruccin intestinal crnica
La pseudo-obstruccin intestinal crnica es un trastorno severo e incapacitante cuya
prevalencia es baja. Se caracteriza por signos y sntomas de obstruccin intestinal de manera
repetitiva o continua con evidencia radiogrfica de dilatacin intestinal y niveles hidroareos
en la ausencia de lesin que ocluya el lumen intestinal. Los sntomas incluyen distensin
abdominal, estreimiento, vmito, prdida de peso, dolor abdominal, sepsis y diarrea.
La pseudo-obstruccin intestinal crnica puede ser primaria (presentacin en la infancia) o
secundaria a otros procesos y puede formar parte de sndromes como megacistis, microcolon
y sndrome de hipoperistalsis intestinal. Ambas formas se pueden clasificar en primariamente
miopticas o neuropticas. Una cuarta parte de los casos presenta anomalas intestinales
asociadas (gastrosquisis, malrotacin, atresias).
Este desorden tiene una elevada morbilidad y mortalidad que estn particularmente asociadas
a la severidad de las anomalas intestinales que muchas veces requieren nutricin parenteral.
Si bien es cierto que el uso de nutricin parenteral ha sido vital en este trastorno, no est
exenta de complicaciones tales como sepsis, trombosis y enfermedad heptica. Estas
complicaciones son las responsables de la mayora de las muertes de nios con esta condicin.
No existe un tratamiento especfico para esta condicin y se usan mayormente medidas de soporte.
En cuanto a soporte nutricional se recomienda alimentacin enteral siempre que sea posible as
como dietas bajas en grasas. Es importante evitar el uso de medicinas va gastrostoma o jejunostoma
que producen trnsito gastrointestinal lento. El sobrecrecimiento bacteriano intestinal es un problema
que se encuentra frecuentemente en este grupo de pacientes y se debe tratar agresivamente. En
algunos casos es necesaria la descompresin quirrgica ya sea va ileostoma o gastrostoma. El
uso de octreotido puede ser beneficioso en un grupo reducido de pacientes con pseudo-obstruccin.
Un aspecto importante del tratamiento es el manejo del dolor. Se recomienda evitar los
opioides debido a su efecto en la motilidad gastrointestinal. Agentes que pueden ser
beneficiosos son los antidepresivos tricclicos, inhibidores de la recaptacin de serotonina,
clonidina, gabapentin y anestesia epidural por periodos cortos. El soporte psicolgico del
paciente y de la familia son un elemento importante en el tratamiento.
En los casos ms severos se ha reportado el manejo quirrgico mediante el trasplante de
intestino delgado. En una serie de nios que recibieron un trasplante de intestino delgado la
tasa de supervivencia fue de 66,7% despus de un ao del trasplante y de 50% a los 3 aos.
Enfermedad de Hirschsprung
Los problemas defecatorios son comunes en la niez. En la mayora de los casos la causa es
un trastorno funcional. En raras ocasiones se trata de un trastorno motor primario, sin embargo
384 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
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385
CAPTULO 10 - NEFROLOGA
Infeccin urinaria
Carolina Pacheco M.
Etiologa
El agente etiolgico que se encuentra con ms frecuencia en la ITU es la Eschericia coli
(86% a 90%).
El 10% a 14% restante se distribuye entre Klebsiella sp, Proteus, Enterobacter sp,
Enterococcus y Pseudomonas sp. sta ltima asociada a malformaciones de va urinaria,
vejiga neurognica e instrumentacin.
En recin nacidos es posible encontrar Streptococcus grupo B y en adolescentes
Staphylococcus saprophyticus.
La orina es un excelente medio de cultivo que se mantiene estril durante su permanencia
en la vejiga gracias a diferentes mecanismos de defensa del husped, los cuales se van
desarrollando con la edad.
La va urinaria puede infectarse en cualquier poca de la vida si la capacidad de producir
enfermedad de los microorganismos involucrados aventajan las defensas del individuo.
Considerando esto ltimo es que mltiples factores favorecen la infeccin urinaria, algunas
que son propias del husped como la presencia de constipacin, alteraciones en la integridad
anatmica y funcional del rbol genitourinario, grupo sanguneo y otras propias del
microorganismo como su capacidad de adherencia al uroepitelio, presencia de antgenos O y
K, produccin de enzimas y la resistencia bactericida de suero.
La presentacin clnica puede ser:
Cistitis: Infeccin limitada a la vejiga y a la uretra, ms frecuente en mujeres mayores de 2 aos.
Cistitis hemorrgica: Entidad caracterstica en nios en edad preescolar o escolar. En el
50% de los casos asociado a infeccin viral concomitante. Se caracteriza por disuria,
poliaquiuria y hematuria terminal.
386 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Clnica
El cuadro clnico sugerente de ITU es variable, siendo ms especfico en la medida en que
el nio es mayor y puede verbalizar sus sntomas.
Recin nacidos: Parecen gravemente enfermos, irritabilidad con letargia, rechazo de
alimentacin, vmitos, diarrea, ictericia; fiebre ausente o hipotermia
Lactantes: Fiebre, vmitos, dolor abdominal, irritabilidad, peso estacionario, orina de mal olor.
Preescolares y nios mayores: Sntomas referidos a la va urinaria como disuria, poliaquiuria,
urgencia miccional y ocasionalmente enuresis. Compromiso renal: Dolor en la(s) fosa(s)
lumbar(es), fiebre, compromiso general y vmitos.
Examen fsico
Durante el examen fsico adems de objetivar alteraciones propias de ITU como puo
percusin (+), dolor abdominal, es importante tambin evaluar presin arterial, crecimiento,
buscar la palpacin de masas abdominales o de globo vesical, malformaciones como epispadia
o hipospadias, signos de vulvitis o vaginitis, sinequia de labios menores, fimosis y balanitis.
Examinar la columna lumbosacra buscando signos de disrafia espinal como nevos, fositas
pilonidales, hemangiomas y desviacin del pliegue interglteo.
Diagnstico
La confirmacin del diagnstico de ITU debe hacerse a travs de examen de orina que
muestre elementos concordantes con una infeccin (bacterias, leucocituria, piuria o cilindros con
inclusiones leucocitarias) y de un urocultivo tomado por sondeo vesical o puncin vesical en
lactantes, que muestre desarrollo de ms de 50.000 unidades formadoras de colonias (ufc) por ml
de un solo germen. En nios que controlan vejiga, la muestra debe tomarse de la parte media de
la miccin y el cultivo se considera positivo con un recuento de ms de 100.000 ufc por ml.
El manejo est dirigido a prevenir o minimizar el dao renal, y a evitar secuelas a largo
plazo, hipertensin arterial (HTA) e insuficiencia renal crnica (IRC).
Hay algunos factores asociados a mayor riesgo de dao renal por ITU:
Edad menor de 1 ao
Retardo en el inicio del tratamiento antimicrobiano
Obstruccin de la va urinaria
Reflujo vesicoureteral severo
Recurrencia de episodios de pielonefritis aguda
Existencia de un rin displsico
Los criterios para definir si el episodio de ITU se acompaa de compromiso renal (ITU
alta o pielonefritis aguda) o no (ITU baja), son clnicos, de laboratorio e imagenolgicos.
Nefrologa 387
Estudio
El estudio de la ITU ha estado en constante revisin en los ltimos aos. La estrategia de
mayor utilidad para reducir la morbilidad y prevenir las cicatrices renales adquiridas es el
diagnstico oportuno y el tratamiento precoz, especialmente en lactantes y nios pequeos en
que puede haber errores diagnsticos.
Debe efectuarse ultrasonografa (USG) renal y vesical en primer episodio de ITU febril, o
despus del segundo episodio si es una ITU afebril.
Uretrocistografa slo si la USG muestra hidronefrosis, cicatrices u otro hallazgo
sugerente de reflujo vesicoureteral severo, o si ha tenido ms de un episodio de ITU.
En menores de tres aos, efectuar DMSA 6 a 12 meses despus de ITU febril para evaluar
presencia de cicatrices.
Tratamiento
Ha sido ampliamente demostrado que el tratamiento oral en ITU es tan eficiente como el
endovenoso (ev) en paciente sin sepsis y con buena tolerancia oral, y que lo ms importante es el
inicio lo ms precoz posible, ojal dentro de las primeras 48 horas para minimizar el riesgo de dao.
Particularmente en menores de tres meses, en inmunodeficiencias confirmadas y
eventualmente en nios de hasta 1 ao de edad con sintomatologa sistmica o mala tolerancia
oral, el tratamiento debe ser iniciado por va ev con una cefalosporina de tercera generacin
como primera eleccin.
En mayores de 1 ao de edad, la terapia deber iniciarse con un aminoglucsido en dosis
nica (amikacina) cada 24 h, siendo candidatos a este regimen antimicrobiano todos los
pacientes con funcin renal normal, slo exceptuando a paciente monorreno. Esta terapia se
mantendr hasta confirmar con urocultivo (mximo 72 h) y entonces se deber ajustar
tratamiento con antimicrobiano va oral segn susceptibilidad del antibiograma. Evaluar
obligatoriamente funcin renal con nitrgeno ureico (NU) y creatinina plasmtica previo al
inicio del tratamiento.
Duracin total de tratamiento: 7 a 10 das.
En pacientes con diagnstico de nefronia, la terapia de haber iniciado amikacina, se cambiar
por cefalosporina de 3 generacin ev por 7 a 10 das segn evolucin clnica y ecogrfica,
para luego completar 3 semanas con antimicrobiano oral de acuerdo a susceptibilidad al
antimicrobiano.
En recin nacidos y diagnstico de ITU con hemocultivos negativos el tratamiento debe
permanecer ev por 5 das, completando 10 con antimicrobiano va oral segn antibiograma.
En ITU afebril, se indica manejo con cefalosporinas idealmente 1 generacin por 7 das, a
los nios hasta 4 meses. En nios mayores puede realizarse manejo con nitrofurantona,
cotrimoxazol o cefalosporina de 1 generacin, tambin por 7 das.
Profilaxis
Lactantes menores de 2 aos con ITU febril, hasta completar estudio de imgenes.
Pacientes con reflujo vesicoureteral (RVU) grado IV o mayor, ya que pacientes con grados
menores de reflujo tienen baja posibilidad de presentar nueva ITU febril.
388 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
Hematuria
Enrique lvarez L.
Frecuencia
0,5%-2% de la poblacin infantil (mayor en mujeres), con una incidencia anual 0,4% en
nios de 6 a 12 aos.
La mayora de las hematurias en el nio son de origen glomerular, el resto corresponde a
sangramiento extraglomerular.
Desde el punto de vista prctico esta diferenciacin es muy importante, porque permite
separar dos grandes grupos de causas de hematuria, con una informacin clnica y de
laboratorio mnima que se resume en el cuadro siguiente:
Glomerular Extraglomerular
Los elementos clnicos (color, cogulo, dolor) slo son de utilidad en presencia de
hematuria macroscpica, en cambio, los elementos de laboratorio sirven tanto en hematuria
macro como microscpica.
Si bien la proteinuria y cilindro de glbulos rojos apoya el origen glomerular del
sangramiento, su ausencia no lo descarta.
El estudio de la morfologa del glbulo rojo es un buen mtodo diagnstico. Se efecta a travs
del examen de una muestra de orina fresca centrifugada, en un microscopio de contraste de fases, en
que se examina de 50 a 100 clulas rojas y se determina el porcentaje de disformismo. La presencia
de glbulos rojos intactos de forma y tamao, orienta a un origen extraglomerular. Ms de 80% de
GR dismrficos es diagnstico de sangramiento glomerular.
Un sangramiento glomerular implica la sospecha de una glomerulonefritis (GN) y en ese
sentido debe programarse la estrategia diagnstica, en cambio un sangramiento
extraglomerular orienta hacia un cuadro de hipercalciuria, litiasis, ITU, nefropata del reflujo,
etc., y requerir fundamentalmente estudio radiolgico de va urinaria.
390 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Evaluacin
En la evaluacin de la hematuria, deber efectuarse una historia clnica cuidadosa dirigida
a aclarar edad de aparicin, duracin, presencia de sntomas asociados (edema, fiebre, dolor,
lumbar, rush, dolores articulares, etc.) aspecto y color de la orina, factores desencadenantes
(infecciones respiratorias, ejercicios, traumatismo, etc.), ingesta de medicamentos, otros
sangramientos (hemoptisis), antecedentes de infecciones respiratorias o en piel, antecedentes
familiares de sordera, enfermedades renales, TBC.
En el examen fsico debe investigarse presencia de hipertensin arterial, edema, petequias,
rush cutneo, telangectasias o angiomas en piel, presencia de masa abdominal o aumento de
tamao renal, examen de genitales externos.
La evaluacin de laboratorio inicial debe incluir un examen citoqumico de orina en
microscopio de contraste de fases con estudio de la morfologa del glbulo rojo; urocultivo
para descartar de partida una ITU y un ndice de calcio/creatinina en muestra aislada de orina
tomada en ayunas para detectar hipercalciuria idioptica. Un ndice ca/creat mayor a 0,86 en
menores de 6 meses, mayor a 0,6 entre los 6 y 18 meses, mayor a 0,41 entre los 18 meses y
seis aos, o una calciuria mayor de 4 mg/kg/da definen a este cuadro, que constituye la causa
ms frecuente de hematuria extraglomerular en el nio y que suele presentarse por brotes
repetidos de hematuria macroscpica. Debe efectuarse adems una medicin de uricosuria y
creatininuria en muestra aislada de orina, un valor sobre 1 es sugerente de hiperuricosuria.
Evaluar si existe compromiso de la funcin renal con una creatininemia.
La ultrasonografa de rin y vejiga, por ser un mtodo de fcil acceso, no invasivo y con
un alto rendimiento para detectar presencia de tumores, clculos, hidronefrosis, anomalas
estructurales, etc. debe tambin ser efectuada en el screening inicial.
Si la ultrasonografa es normal y la morfologa del glbulo rojo orienta hacia una
hematuria glomerular, la investigacin debe ser dirigida al diagnstico diferencial de las
glomerulonefritis, determinando proteinemia, C3, C4, antiestreptolisina O (ASO),
inmunoglobulinas sricas, anticuerpos antinucleares, antiDNA .
Nefrologa 391
BIBLIOGRAFA
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3. Vezzoli G, Soldati L, Gambaro G. Hypercalciuria revisited: one or many conditions? Pediatr Nephrol
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4. Madaio M, Harrington J. The diagnosis of glomerular diseases: acute glomerulonephritis and the
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392 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Incidencia
El PSH presenta una incidencia de 10-22/100.000 nios por ao. Ms del 90% de los casos
reportados son pacientes peditricos menores de diez aos.
Fisiopatologa
En los pacientes con PSH, los complejos de inmunoglobulina A (IgA) se depositan en los
pequeos vasos generando la clnica caracterstica, petequias y prpura palpable. Cuando
estos complejos autoinmunes se depositan en los pequeos vasos de la pared intestinal,
desencadenan hemorragias que pueden ir de leve a severa. Si esto mismo ocurre en los vasos
del mesangio renal puede producir glomerulonefritis.
La exposicin a un antgeno, generalmente secundario a una infeccin, medicamentos u
otros factores ambientales puede desencadenar la formacin de anticuerpos e
inmunocomplejos. El estreptococo del grupo A es el que frecuentemente ha sido encontrado
en ms del 30% de los nios con nefritis secundaria a PSH; los ttulos de anticuerpos
antiestreptolisina O tienen ms probabilidades de ser positivos en pacientes con PSH y
nefritis. Recientemente, se encontr un receptor de plasmina asociado a la nefritis (NAPlr) al
que se le unira antgeno de estreptococo, ubicado en el mesangio glomerular de los nios con
nefritis por PSH, lo que sugiere la participacin del agente infeccioso en la iniciacin y/o
evolucin del cuadro. Otros agentes infecciosos desecadenantes son: Parvovirus B19,
Bartonella henselae, Helicobacter pylori, parainfluenza, Coxsackie, adenovirus, virus hepati-
tis A y B, mycoplasmas, virus de Epstein-Barr, varicela, Campylobacter. Los complejos de
IgA se forman y se depositan en la piel, intestino y glomrulos, provocando una respuesta
inflamatoria localizada. La vasculitis leucocitoclstica se desarrollar posteriormente, con la
necrosis de los vasos de calibre pequeo.
Normalmente la IgA se encuentra en suero y secreciones mucosas, tiene dos isotipos: IgA1
y IgA2. Una forma anormal de la IgA1 conocida como Gal-d IgA1 (refirindose a una
deficiencia de galactosa de O-enlazados glicanos en la regin bisagra de IgA1) ha sido
identificada altamente en la nefritis por HSP.
Con respecto al mecanismo fisiopatolgico se postulan al menos 4 teoras al respecto: La
primera; el mimetismo molecular, en el cual se postula que los microorganismos comparten
eptopes con los vasos sanguneos pequeos, desencadenando una reaccin cruzada celular y
humoral. Otra hiptesis se refiere a la accin de los agentes infecciosos al interactuar con las
protenas de los vasos, generando nuevos antgenos que activaran la reaccin inflamatoria. En
tercer lugar se piensa que los patgenos al generar inflamacin inespecfica y dao celular,
pondran al descubierto antgenos que habitualmente no estn expuestos al sistema
inmunolgico y por ltimo se sugiere la presencia de superantgenos, donde algunas bacterias
y virus se transforman en superantgenos, sin la necesidad de procesamiento y presentacin
por clulas presentadoras, interactuando directamente con las clulas T.
Nefrologa 393
Clnica
Las manifestaciones tpicas de la enfermedad son prpura palpable, dolor abdominal,
artritis y compromiso renal.
Manifestaciones cutneas: El exantema palpable eritematoso violceo de tipo urticarial
aparece en 80%-100% de los casos. Simtrico, en miembros inferiores y regiones glteas
preferentemente, puede afectar cara, tronco y extremidades superiores. Regresa en una o
dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la deambulacin. En nios menores de dos aos
se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies.
Manifestaciones articulares: Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en
40%-75% de los casos. Se inflaman grandes articulaciones como tobillos o rodillas. La
inflamacin es preferentemente periarticular y no deja deformidad permanente. Puede
preceder al rash y ser la primera manifestacin en 25% de los casos.
Manifestaciones gastrointestinales: El sntoma ms frecuente es el dolor abdominal presente en
40%-85% de los casos. Se asocia con vmitos si es grave. Suele aparecer despus del exantema,
pero en 14% de los casos puede preceder a los sntomas cutneos, dificultando el diagnstico.
Se puede encontrar sangrado en heces en la mitad de los casos (macro o micro).
El dolor abdominal se debe a la extravasacin de sangre y lquidos dentro de la pared intestinal
que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localizacin preferente leo-ileal) o perforarse.
Tambin, aunque ms infrecuentemente, puede haber una pancreatitis, infarto intestinal o
hdrops vesical.
Manifestaciones renales: Son las que marcan la gravedad y pronstico a largo plazo. Pueden
ir desde una hematuria aislada microscpica hasta la presencia de una glomerulonefritis
rpidamente progresiva. La prevalencia vara entre 20% y 50%.
La nefropata se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros meses del
comienzo de la enfermedad. Se suele asociar con afectacin gastrointestinal y con la
persistencia del exantema durante 2 3 meses.
El sntoma ms comn es la hematuria aislada. Ms raramente se asocia con proteinuria.
La persistencia de proteinuria en rango nefrtico es predictiva de eventual fallo renal, por lo
cual debe ser permanentemente controlada.
Puede aparecer un sndrome nefrtico o nefrtico, los cuales en conjunto pueden desarrollar
falla renal en el 50% en el plazo de 10 aos.
Por microscopia ptica se observa proliferacin de clulas mesangiales, necrosis y
proliferacin extracapilar con aparicin de medias lunas.
Se puede clasificar la nefropata de la PSH en:
Lesiones glomerulares mnimas
Progresin mesangial (focal o difusa)
Formacin de semilunas inferiores al 50%
Formacin de semilunas entre el 50% y 75%
Formacin de semilunas superior al 75%
Glomerulonefritis seudomesangiocapilar
394 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Diagnstico
El diagnstico es principalmente clnico. Es esencial el examen fsico, buscando lesiones
en piel, edema, alteraciones articulares, dolor abdominal, alteraciones neurolgicas, etc.
Con respecto al estudio no hay exmenes caractersticos de la patologa. Sin embargo
pruebas complementarias ayudaran a optimizar el manejo
Los estudios de laboratorio complementan la clnica y permiten evaluar riesgo de
complicaciones y seguimiento. Los estudios bsicos incluyen hemograma completo con
recuento de plaquetas, pruebas de funcin renal, anlisis de orina, pruebas de coagulacin,
niveles de IgA, muestra de secrecin farngea o antiestreptolisina-O, sangre oculta en materia
fecal y biopsia de piel. Los estudios de imagen no se realizan de forma rutinaria en la
evaluacin de la PSH. Cuando el compromiso intestinal es severo, tal vez pueda ser necesario
recurrir a la arteriografa o la endoscopia para evaluacin del cuadro. Ante los cuadros de
dolor abdominal importante puede requerirse una ecografa abdominal o una tomografa
computarizada y si se piensa en un cuadro de invaginacin intestinal, puede utilizarse el
enema de bario.
Tratamiento
El PSH es una enfermedad que suele tener un curso autolimitado en cada brote por lo que
el tratamiento bsico es de soporte: asegurar una adecuada hidratacin y transfundir sangre en
caso de hemorragia grave. Se recomienda reposo en cama los primeros das para evitar el
mayor depsito de inmunocomplejos en las zonas bajas del cuerpo.
Los antinflamatorios no esteroidales (AINE) se emplean para aliviar las molestias
articulares.
El uso de corticoides es controversial y estaran indicados a dosis de 1-2 mg/kg de
prednisona en casos de intenso dolor abdominal o hemorragia intestinal y si aparece vasculitis
en SNC, afectacin testicular o hemorragia pulmonar, sndrome nefrtico persistente o
semilunas en ms del 50% de los glomrulos.
Claramente el manejo del nio con PSH siempre se focalizar la atencin en el dao renal,
que cursa comnmente asintomtico y marca el pronstico de la enfermedad.
BIBLIOGRAFA
Hipertensin arterial
Laura Garca de Cortzar G de C.
Clnica
Es importante dentro de los antecedentes anamnsticos los antecedentes familiares de
hipertensin arterial, obesidad, diabetes, dislipidemias, enfermedades renales hereditarias,
enfermedades cardiovasculares, enfermedades endocrinolgicas hereditarias, etc.
Entre los antecedentes clnicos evaluar antecedentes perinatales especialmente oligo o
hidroamnios, cateterizacin de arteria umbilical, anoxia. Otros antecedentes anamnsticos
importantes son infecciones urinarias, malformaciones de va urinaria, enfermedades cardacas,
neurolgicas o endocrinas.
Los sntomas y signos que orientan a hipertensin secundaria son cefalea, vmitos, visin
borrosa, epistaxis, auscultacin de soplo abdominal, masa abdominal, talla baja, edema,
disuria, polaquiuria, hematuria, palpitaciones, sudoracin, virilizacin, ronquidos, apneas.
396 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Es importante averiguar uso de medicamentos que pueden producir hipertensin como por
ejemplo los descongestionantes, anticonceptivos y tambin alcohol y drogas.
Estudio
El paciente debe estudiarse con los siguientes exmenes: Hemograma, glicemia, perfil
lipdico, creatinina plasmtica, nitrgeno ureico, electrolitos plasmticos, orina completa,
microalbuminuria, proteinuria, radiografa de trax, ecografa renal, electrocardiograma y
ecocardiograma.
Los exmenes que nos ayudan para evaluar la repercusin sistmica de la hipertensin
arterial son: el ecocardiograma que demuestra hipertrofia ventricular izquierda, la medicin
del espesor de la ntima media de los vasos sanguneos, especialmente la cartida, el fondo de
ojo con alteraciones de los vasos retinianos y la aparicin de microalbuminuria o proteinuria.
Exmenes adicionales: Medicin de renina plasmtica, aldosterona, concentracin
plasmtica y urinaria de catecolaminas y metanefrinas, concentracin urinaria de cortisol,
cintigrama renal.
Si este estudio resulta negativo continuar con ecografa Doppler color, test de Captopril,
angiografa renal, medicin de renina en venas renales. Tomografa computarizada o
resonancia nuclear magntica.
Manejo
Depender si es prehipertensin, hipertensin arterial, crisis hipertensiva.
Si el paciente presenta prehipertensin y es obeso o diabtico hay que indicar dieta de
acuerdo a su patologa, adems de dieta hiposdica y realizar actividad fsica: ejercicios
aerbicos al menos durante 40 minutos diarios por 5 veces a la semana. Al cabo de 6 semanas
controlar. Si est normotenso hay que mantener las indicaciones. No requiere medicamentos.
Si el paciente est hipertenso habra que comenzar con medicamentos. En general se comienza
con uno y se espera respuesta antes de agregar un segundo medicamento.
Uso de diurticos de asa en la enfermedad renal crnica y en la insuficiencia cardaca.
Diurticos ahorradores de potasio en el hiperaldosteronismo.
Bloqueadores beta adrenrgicos en coartacin de la aorta y en insuficiencia cardaca.
Bloqueadores de los canales de calcio.
Inhibidores de la enzima convertidora y antagonistas de receptor de angiotensina en
enfermedad renal cr nica, diabetes mellitus, insuficiencia cardaca congestiva.
BIBLIOGRAFA
Sndrome nefrtico
Laura Garca de Cortzar G de C.
Etiologa
Sndrome nefrtico idioptico (85%-90%).
Sndrome nefrtico secundario (10%-15%) a enfermedades sistmicas como por ejemplo:
Lupus, prpura de Shnlein Henoch, les, hepatitis, etc. Este mejora al tratar la enfermedad
desencadenante.
Sndrome nefrtico congnito que corresponde al menor de 3 meses de edad, ejemplo:
Sndrome nefrtico tipo finlands.
Sndrome nefrtico infantil: Mayor de 3 meses y menor de 2 aos.
Sndrome nefrtico gentico: Glomrulo esclerosis focal y segmentaria autosmica
dominante/recesiva, sndrome de Frasier, de Nail-Patela, etc.
En el estudio del sndrome nefrtico se debe investigar antecedentes familiares de enfermedades
renales, realizar anamnesis y examen fsico completo. En general la historia clnica es arrastrada, con
aparicin de edema palpebral matutino, que en el transcurso del da desaparece, agregndose
posteriormente, edema de extremidades inferiores, edema de pared abdominal, ascitis e incluso signos
de derrame pleural. Muchas veces el paciente presenta diarrea asociada, debido a edema intestinal.
En los exmenes de laboratorio solicitar orina completa, proteinuria de 24 horas, funcin
renal, medicin de proteinemia y albmina plasmtica, hemograma, VHS, radiografa de
trax, complemento C3, medicin de lpidos plasmticos.
Tratamiento
Una vez confirmado el diagnstico.
Rgimen normoproteico, hiposdico.
Se inicia tratamiento con prednisona en dosis de 60 mg/m2 de superficie corporal, diario,
durante 6 semanas y despus se continua con prednisona 40 mg/m2 de superficie corporal da
por medio, por 6 semanas.
Se define remisin completa de la enfermedad cuando el paciente no presenta edema, la
proteinuria es <4 mg/m2/hora o ndice proteinuria/creatininuria <0,2 o proteinuria (-) en cinta
reactiva; por 3 das; y la albmina plasmtica est en valores sobre 3,5 g/dl.
En la remisin parcial, el paciente presenta edema leve, la proteinuria vara entre 4 y 40
mg/m2/h y la albmina est sobre 3 g/dl.
En general, el SN a lesiones mnimas responde a tratamiento corticoidal a diferencia del
SN congnito, gentico, o glomrulo esclerosis focal y segmentaria que progresan a
insuficiencia renal crnica. El pronstico a largo plazo depende de la respuesta a
corticoides.
Nefrologa 399
El 60% de los pacientes con sndrome nefrtico idioptico va a cursar con numerosas recadas
lo que puede llevar a complicaciones debidas a la enfermedad misma o al uso prolongado de
corticoides. Se habla de recada cuando aparece proteinuria despus que sta se haba negativizado.
Se define crtico sensible a aquel paciente cuya enfermedad remite con tratamiento con
prednisona. En general la respuesta se ve entre el sptimo y el dcimo da de tratamiento.
Crtico dependiente es aqul que presenta recada de sndrome nefrtico en los primeros
14 das de suspendido el tratamiento.
Crtico resistente es la ausencia de remisin de la enfermedad a las 6 semanas de tratamiento.
En caso que el paciente no responda a los corticoides, por un periodo de 6 semanas, hay
que efectuar estudio gentico de mutaciones en gen de la podocina y realizar biopsia renal,
otras indicaciones de biopsia son: SN en el menor de 1 ao, presencia de hipertensin,
hematuria, hipocomplementemia, y disminucin de funcin renal.
En aquellos pacientes que no respondieron a corticoides, hay que iniciar tratamiento
inmunosupresor, existen diversos esquemas utilizando ciclofosfamida, ciclosporina, o micofenolato.
Complicaciones
Las complicaciones ms frecuentes son las infecciones debido a alteraciones de la inmunidad
por prdida de inmunoglobulinas a travs de la orina. Las bacterias ms frecuentemente
encontradas son neumococo (neumona y peritonitis primaria), estreptococo (erisipela y celulitis),
Escherichia coli (infeccin urinaria, sepsis). Al sospechar infeccin se toman cultivos y se inicia
tratamiento antibitico con penicilina sdica ev o cefotaxima ev, de acuerdo al cuadro clnico.
Entre 2% y 4% de los pacientes presentan como complicacin trombosis, siendo las ms
frecuentes las de territorio venoso. La deshidratacin, las infecciones, el uso de diurticos y el
sedentarismo, predisponen a la aparicin de esta complicacin.
El paciente debe estudiarse con eco Doppler de vasos sanguneos y tratarse con anticoagulantes.
Prevencin
Se debe colocar las vacunas que corresponden de acuerdo al esquema de inmunizaciones segn
edad. Estas tienen que colocarse cuando el paciente no est recibiendo tratamiento inmunosupresor.
Agregar la vacuna antineumoccica.
Tambin deben recibir vacuna contra varicela e influenza.
BIBLIOGRAFA
Clasificacin
La IRA se puede clasificar segn su origen en 3 grupos: Funcional o prerrenal; orgnica o
renal, y obstructiva o posrenal, siendo ms frecuente la prerrenal.
Prerrenal: Se produce por hipoperfusin renal, por lo general es reversible con el tratamiento
de la causa siempre que no se haya producido dao celular.
Disminucin del volumen corporal total:
- Prdidas gastrointestinales (vmitos diarrea, fstulas enterocutneas)
- Prdidas renales (diabetes inspida, diurticos)
- Prdidas cutneas (fiebre, quemaduras)
- Hemorragias
Disminucin del volumen circulante efectivo:
- Tercer espacio (pancreatitis, hipoalbuminemia severa, trauma, ciruga)
- Insuficiencia cardaca, sndrome nefrtico, sepsis, anestesia.
Alteraciones hemodinmicas intrarrenales:
Vasoconstriccin arteriolar aferente o preglomerular (inhibidores de prostaglandinas,
AINES, inhibidores de la ciclooxigenasa 2, ciclosporina A, tacrolimus).
Vasodilatacin arteriolar eferente o post glomerular (inhidores de la enzima convertidora
de angiotensina, bloqueadores de los receptores de la enzima convertidora de angiotensina,
sd. compartamental abdominal).
Es importante recordar que pacientes con volumen circulante efectivo disminuido, tienen
activacin compensatoria del eje renina-angiotensina-aldosterona (RAA), lo que conlleva a
un mayor riesgo de sufrir una cada de su velocidad de filtracin glomerular con el uso de
AINES, situacin que es frecuente en pediatra especialmente en nios con fiebre que no
reciben lquidos en cantidad suficiente o que presentan vmitos y/o diarrea.
Renal o intrnseca, se clasifican segn el sitio anatmico de injuria o dao.
Necrosis tubular aguda:
- Hipoxia o isquemia (hipotensin, shock sepsis, paro cardiorrespiratorio)
- Nefrotoxicidad por drogas (anfotericina, aminoglucsidos, cisplatino, medios de contraste)
- Nefropata por pigmentos (hemlisis intravascular, rabdomiolisis).
Nefritis intersticial:
- Drogas (AINES, penicilinas, cefalosporinas, rifampicina)
- Infecciones (bacterianas, virales, tuberculosis)
- Enfermedades sistmicas (LES, sarcoidosis, sd. Sjgren,
- Sd. uvetis ms nefritis tubulointersticial.
- Neoplasias (mieloma mltiple)
Glomerulonefritis:
- Posinfecciosa, glomenulonefritis rpidamente progresiva y otras.
Vasculares:
- Trombosis (arteria o vena renales)
Nefrologa 401
Tratamiento
El manejo de la falla renal aguda debe realizarse en una Unidad de Paciente Crtico
Peditrico y debe estar orientado a tratar la causa desencadenante y a corregir los trastornos
hidroelectrolticos y/o metablicos.
Aporte de volumen/insuficiencia renal aguda: Evaluar el estado de hidratacin del paciente
y realizar balance hdrico estricto y sonda foley para cuantificar diuresis. Si el paciente se
encuentra deshidratado o en shock se corrige el dficit de volumen segn normas tratando
de reestablecer el volumen circulante efectivo (VCE).
Tabla 1.
Prerrenal Renal
Excrecin de sodio urinario <20 mEq/l >40 mEq/l
Fraccin excretada de sodio <1% >1%
Creatinina urinaria/creatinina plasmtica >40 <20
Indice de falla renal (NaU/[Cre U/Crea pl]) <1 >1
Relacin BUN/creatinina plasmtica >20 <20
U/P osmolaridad >2 <1
Fraccin excretada de urea <35% >35%
Sedimento de orina Normal o Clulas epiteliales,
cilindros hialinos cilindros granulosos,
o granulosos finos hemticos o creos
escasos
402 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
IRA
Historia clnica Historia clnica Historia clnica
sugerente sugerente FENa >3% sugerente anuria
FENa <1% U/O 250-300 mOsm hidronefrosis
BUN/Crea >20 BUN/Crea <20
IRA prerrenal IRA renal IRA posrenal
Tratar causa
Hipovolemia Disminucin de vol.
real (vmitos, circulante: ICC, cirrosis,
diarrea, medicamentos (IECA)
sangrado)
Hidratar Tratar causa
Tratar causa
HTA, anemia HTA proteinuria Rash eosinofiluria Isquemia
Trombocitopenia Hematuria, dismorfia fiebre Cilindros
Procedimiento reciente de GR Granulares
Toxinas
Vascular Glomerular N. Intersticial NTA
Microvascular Macrovascular
SHU PTT Oclusin
Sd Hellp arteria renal
BIBLIOGRAFA
1. Farhad N, Kapadia, Kaushik B, Bharat S, Special issues in the patient with renal failure Critical Care
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404 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Fisiopatologa
En pediatra, la mayora de los casos son precedidos de un sndrome diarreico agudo
causado principalmente por Escherichia coli productora de verotoxina, cuya virulencia esta
dada por la presencia de un fago similar al de Shigella dysenteriae (shiga-toxina) lo que
motiv su nombre. La cepa ms frecuentemente aislada en el mundo y en nuestro pas es la E.
coli O157:H7, otros serotipos menos frecuentes son E. coli 0111 y Shigella dysenteriae tipo I
que se ha asociado a la enfermedad en algunas reas endmicas.
La verotoxina est compuesta por una subunidad aaa y 5 subunidades . La subunidad aaa
produce muerte celular por inhibicin de la sntesis de protenas; las subunidades se unen a los
receptores Gb3 (globotriaoscylceramide) presentes en las clulas del intestino, endotelio renal y
cerebro causando edema y dao celular, liberacin de sustancias vasoactivas y factores inflamatorios
los que a su vez estimulan la coagulacin y liberacin de plaquetas, lo que finalmente causa la
microangiopata trombtica. Otras infecciones que se han asociado al sndrome son las producidas
por Streptococcus pneumoniae; donde la neuraminidasa producida por el neumococo, remueve el
cido N-acetilneuramnico de la membrana celular exponiendo al antgeno de Thomsen-Friedenreich
que se encuentra en los eritrocitos, plaquetas y capilar glomerular, con la consecuente hemlisis,
trombocitopenia y dao renal. La otras causas de MAT son raras en la edad peditrica.
Nefrologa 405
Cuadro clnico
El SHU secundario a infeccin por verotoxina se inicia con manifestaciones digestivas;
clsicamente el paciente presenta diarrea en su mayora disentrica con una duracin variable de 1
a 2 semanas, puede acompaarse o no de deposiciones con sangre, dolor, distensin abdominal,
vmitos y fiebre son otros sntomas presentes en este periodo prodrmico. Esta sintomatologa
puede finalizar o complicarse con prolongacin de la diarrea, colitis ulcerativa, isquemia intestinal
de grado variable pudiendo llegar hasta la necrosis, hepatitis o pancreatitis.
El paciente presenta adems palidez intensa por el compromiso hematolgico. Es
frecuente encontrar grados variables de oligoanuria. Dependiendo de la intensidad de la MAT
pueden existir adems manifestaciones sistmicas neurolgicas (convulsiones, temblor,
ataxia, letargia o irritabilidad) y cardiovasculares (miocarditis, shock cardiognico, hiperten-
sin arterial).
Al examen fsico se observa palidez y/o ictericia, petequias y hematomas en sitios de
puncin, grados variables de compromiso neurolgico desde letargo hasta el coma,
hepatomegalia, esplenomegalia, cifras de presin arterial elevadas. El prolapso rectal es una
presentacin frecuente y es considerado de mal pronstico por algunos autores.
Puede existir formas incompletas, la anemia y la trombocitopenia pueden ser ligeras o
estar ausentes, y la nefropata aguda puede no existir o ser ligera.
Diagnstico
Son importantes la anamnesis y el examen clnico completo. Los criterios diagnsticos
tradicionales incluyen anemia hemoltica microangioptica, trombocitopenia e insuficiencia
renal aguda. Se sugiere:
Hemograma: Anemia intensa con signos de hemlisis, anisocitosis, poiquilocitosis,
policromatofilia, hemates fragmentados o esquizocitos; adems se encuentra
trombocitopenia y leucocitosis variable
Bioqumica sangunea: Creatininemia y nitrgeno ureicos elevados, puede existir
hiperbilirrubinemia e hiperglicemia; la deshidrogenasa lctica se encuentra elevada
secundaria a hemlisis y necrosis celular; es frecuente encontrar hipocalcemia e
hiperfosfatemia; adems hiperuricemia.
Electrolitos plasmticos: Hiponatremia producida por exceso de agua (hiponatremia
dilucional). Hipercalemia que es la complicacin ms temible y que se produce por falta de
eliminacin renal, acidosis metablica, infecciones, hemlisis, hemorragia digestiva, aporte
exgeno de potasio (sales de rehidratacin).
Acidosis metablica con anin gap elevado.
Examen de orina: En pacientes no anricos se observa hematuria, proteinuria, cilindruria y/
o leucocituria.
Otros exmenes: Tiempo de protombina y el tiempo parcial de tromboplastina (TTPK)
suelen ser normales. Los niveles del complemento pueden ser normales o bajos.
Cultivos de heces en busca de agente etiolgicos son necesarios pero necesitan tcnicas
especiales.
Coprocultivo, estudio de toxinas en deposiciones o anticuerpos anticitotoxinas se realizan
solamente en laboratorios especializados.
406 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Tratamiento
El tratamiento es de sostn y est orientado al manejo de la insuficiencia renal aguda y los
trastornos hidroelectrolticos asociados, la hipertensin arterial, la anemia y las manifestacio-
nes extrarrenales. El tratamiento debe comenzar tan pronto como se establezca el diagnstico,
con la intencin de controlar las complicaciones de la enfermedad y minimizar el riesgo de
secuelas y debe continuarse hasta la completa remisin de la enfermedad. No obstante, no
existen parmetros clnicos que puedan predecir de modo preciso la duracin del tratamiento.
Se debe estabilizar al paciente para trasladarlo en las mejores condiciones.
En pacientes con niveles de hemoglobina bajo 6 g%, debe transfundirse 3 a 5 cc/kg de
glbulos rojos.
La hipertensin arterial se manejar segn normas al igual que la nutricin.
Los agentes antidiarreicos pueden incrementar el riesgo de megacolon txico, por lo cual
debera evitarse su uso.
Prevencin
Comer la carne de vacuno suficientemente cocida.
Evitar el consumo de alimentos caseros no pasteurizados.
Evitar el consumo de vegetales recogidos en reas contaminadas con deposiciones de vacunos
o cerdos.
Mantener las normas higinicas para evitar la contaminacin domstica de alimentos o
utensilios de cocina.
Mantener las normas higinicas, en especial el lavado de manos en manipuladores de
alimentos.
Aislar a los pacientes con coprocultivos positivos para E. coli 0157 H:7 y observar
cercanamente a los contactos.
BIBLIOGRAFA
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4. Exeni A. Recomendaciones para el manejo del Sndrome Urmico Hemoltico. Arch Latin Nefr Ped
2003; 3(2): 98-100.
407
Dilisis peritoneal
Jean Grandy H.
Procedimiento
Eleccin de catter de dilisis. Tipo Tenckhoff, idealmente con doble cuff, curvo tipo Swan
Neck y cola en espiral. Tamao neonatal (<10 kg), peditrico (10 a 30 kg) y de adulto (>30 kg).
Instalacin de catter de dilisis. Laparatoma mnima paramedial o laparoscopia, tnel
subcutneo y omentectoma parcial.
Profilaxis antibitica previo a la instalacin con cefazolina
El catter se conecta a travs de un conector de titanio a una lnea de transferencia, que se
conectar con la lnea de la bolsa de dilisis.
Se prueba la permeabilidad del catter con 10 ml/kg de solucin de dilisis peritoneal.
La solucin de dilisis utilizada es el Dianeal que utiliza la glucosa como agente osmtico.
Existe al 1,5%, 2,5% y 4,25%.
En los pacientes con requerimiento de dilisis aguda, se utilizar el catter posinstalacin,
sin embargo, en pacientes con dilisis programada es preferible esperar 3 a 4 semanas para
tener una adecuada fijacin del catter, realizando permeabilizacin con baos de entrada y
salida con heparina 500 U/l al quinto da de insercin y semanalmente hasta su utilizacin.
Dilisis aguda
Solucin de dilisis: Dianeal 1,5%. Ocupar solucin al 2,5% o al 4,25% si existe mayor
requerimiento de ultrafiltracin (UF).
Volumen de infusin: 10 a 15 ml/kg el primer da. Observar filtracin de orificio de salida
de catter. Aumento paulatino del volumen de infusin hasta llegar a 30 a 50 ml/kg al cabo
de 3 a 4 das.
Nmero de baos: 36 a 48 baos continuos hasta que se controlen las alteraciones metablicas
y el BUN est bajo 50-60.
408 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Dilisis crnica
La DP crnica es un procedimiento ambulatorio y la realiza el propio paciente o su tutor previa
capacitacin. Puede ser realizado en forma manual y continua (CAPD), en donde se utilizan 3 a 4
baos diurnos de 4 horas y uno nocturno. La cavidad peritoneal siempre est con lquido.
Actualmente en ms del 95% de los dializados peditricos se realiza dilisis automatizada
(APD). Se realiza con mquina cicladora, conexin nocturna, mltiples baos y descanso
diurno con cavidad vaca (dilisis automatizada nocturna intermitente DPNI) o con bao
diurno sobre el 50% del volumen de infusin basal (dilisis automatizada cclica continua
CCPD) .
Complicaciones
Del acceso peritoneal
Infecciosas:
a. Del orificio de salida.
b. Del tnel.
No infecciosas:
a. Problemas de infusin y drenaje (acodamiento, obstruccin del lumen por fibrina,
malposicin, obstruccin por epipln, constipacin).
b. Mecnicas: fuga pericatter, extrusin de cuff.
Asociadas al aumento de presin intraabdominal
Hernias (inguinal, umbilical, epigstrica, incisional).
Fugas tardas (edema genital, fuga a travs de pared).
Hidrotrax.
Asociadas a la tcnica
Hemoperitoneo, quiloperitoneo, neumoperitoneo
Peritonitis
Se debe sospechar con la presencia de fiebre, dolor abdominal y lquido turbio.
El diagnstico emprico se hace con:
Lquido turbio.
Recuento de glbulos blancos >100/mm3 y >50% PMN.
Nefrologa 409
Manejo de la peritonitis
Desconectar la bolsa de drenaje y mandar la muestra al laboratorio para recuento celular
diferencial, gram y cultivo previo al uso de antibiticos.
Con lquido turbio, agregar heparina 500 U/l a las nuevas bolsas y utilizarla por 48 a 72
horas.
En pacientes asintomticos con lquido turbio, la terapia puede esperar 2 a 3 horas hasta
tener la confirmacin citolgica.
En presencia de lquido turbio, dolor y/o fiebre, realizar 2 a 3 baos rpidos de entrada y
salida para aliviar el dolor e iniciar terapia antibitica previo a recibir los informes de
laboratorio.
Cuando existe duda clnica y el paciente est estable, se debe vaciar la cavidad e infundir
manualmente al menos el 50% del volumen de infusin basal, dejando la cavidad con el
lquido por dos horas. Luego drenar en una bolsa, mezclar y enviar 100 ml al laboratorio.
Los cultivos se realizan con el sedimento de la centrifugacin de al menos 50 ml. Una
buena toma de muestra debe tener positividad superior al 80%.
Tratamiento
Se puede realizar el tratamiento intraperitoneal (continuo o intermitente) o intravenoso (iv).
Los pacientes con CAPD realizan tratamiento continuo, es decir, con dosis de antibitico
en cada bao. Dado que la cintica de antibitica es ms conocida con este mtodo, se
recomienda cambiar la dinmica de baos en los pacientes con APD pasando a tratamiento
continuo con 2 3 horas de permanencia las primeras 48 horas y luego volver a su rgimen
con tratamiento intermitente.
El tratamiento intermitente consiste en dejar el antibitico en el ltimo bao por al menos
6 a 8 horas con volumen de al menos 50% del volumen de infusin basal.
En pacientes asintomticos o en lactantes anricos con alto transporte de solutos peritoneal
que tienen riesgo de hacer hipervolemia con mayores tiempos de permanencia, se prefiere
iniciar la terapia con tratamiento intermitente.
Pacientes muy comprometidos, spticos, intolerancia por dolor o con disfuncin
peritoneal, se puede iniciar tratamiento intravenoso las primeras 48 horas.
Es recomendable disminuir el volumen de infusin a 2/3 durante las primeras 48 horas si
existe mucho dolor abdominal.
Antibiticos
Dado que los microorganismos ms frecuentemente encontrados en el orificio de salida
son estafilococos y pseudomonas, se sugiere iniciar terapia emprica con cefazolina y
ceftazidima hasta tener germen y sensibilidad.
Dependiendo de la gravedad o la presencia de microoganismos conocidos previamente
multirresistentes en orificio de salida, se puede iniciar vancomicina y ceftazidima hasta tener
cultivos.
En pacientes sin funcin residual se puede asociar la amikacina en vez de la ceftazidima
las primeras 48 horas hasta tener identificado el germen. Con el cultivo se ajusta el tratamiento
con monoterapia.
Dosis intermitente en APD:
Cefazolina: 15 mg/kg
Ceftazidima: 15 mg/kg
Amikacina: 2 mg/kg
Vancomicina: 30 mg/kg cada 5 a 7 das. Se ajusta con niveles plasmticos.
410 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Grmenes:
Estafilococo dorado: 21 das monoterapia segn antibiograma
Enterococos-Estreptococos: 14 das. Ampicilina para enterococo. Vancomicina o
clindamicina en caso de resistencia a ampicilina.
Psudomonas y stenotrophomonas: 21 das
Anaerobios: 21 das. Se agrega metronidazol intravenoso 15 mg/kg/da
Hongos: Anfotericina B iv o fluconazol 5 mg/kg cada 48 horas iv. Voriconazol tambin es
una buena alternativa.
Si a las 96 horas existe mejora clnica, continuar terapia inicial. Si no hay mejora clnica,
repetir recuento celular y cultivo.
Se recomienda remover el catter en caso de peritonitis refractaria (falla de tratamiento,
cultivo positivo despus de 5 das con antibiticos apropiados), recada (mismo grmen antes
de 4 semanas terminado el tratamiento anterior), peritonitis por hongos y refractariedad de
infeccin de orificio de salida y tnel.
BIBLIOGRAFA
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Sociedad Espaola de Nefrologa 2005.
411
Cuidados de enfermera
Dilisis peritoneal intermitente o aguda (DPI o DPA). Es realizada por una enfermera en
una unidad de cuidados intensivos generalmente. Es necesaria la evaluacin permanente del
orificio de salida del catter para evitar filtraciones y desplazamientos de este.
Dilisis peritoneal crnica (DPCC o DPCI). Puede realizarse en un centro hospitalario o en
el domicilio. Para que el paciente pueda ingresar al programa de DP, es necesaria previamente
la evaluacin de la asistente social, salud mental y de la enfermera para asegurar que tenga una
red de apoyo que pueda capacitarse y sustentar la terapia. La enfermera del programa debe
realizar una visita domiciliaria con el fin de asegurar que el hogar tenga las condiciones
ambientales mnimas para realizar el procedimiento intradomiciliario.
Actividades de la enfermera
Entrevista predilisis (diagnstico).
Participar de los cuidados pre, intra y posoperatorios de instalacin catter.
Entrenamiento pacientes y su familia (capacitacin).
Apoyo familiar.
Visita domiciliaria.
Seguimiento de paciente (control mdico y de enfermera, atencin telefnica).
Control exmenes mensuales y procedimientos especficos (PET, KTV, cambio de lnea
transferencia).
Identificar signos y sntomas de complicaciones.
Elaboracin de protocolos de atencin clnica.
Realizar anualmente evaluacin clnica del programa. (tasas peritonitis, infeccin orificio
de salida, adherencia, indicadores de calidad).
En relacin al catter peritoneal la enfermera debe colaborar o verificar:
Eleccin sitio salida (evite zonas de cicatrices, lnea de la cintura, pliegues de tejido adiposo
y de la piel, puntos de presin de la ropa, zona paal).
Ayuno 6-8 hrs (lactantes al menos 4 hrs).
Enema noche anterior.
Bao.
ATB profilctico segn indicacin mdica.
Exmenes preoperatorios
Asegurar que pabelln tenga el kit de insercin (catter y adaptador de titanio) estilete y tunelizador.
Es importante realizar un cultivo nasal previo para determinar portacin de S. aureus, y
tratarlo anticipadamente.
412 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
ANEXO 1
TOMA DE MUESTRA CULTIVO DE LQUIDO PERITONEAL
Daniela Castillo M.
Objetivo: Realizar una toma adecuada de los cultivos de lquido peritoneal para un tratamiento
eficaz.
Definicin: Es un examen de laboratorio que se realiza en una muestra de lquido peritoneal para
aislar e identificar la presencia de microorganismos que causan infeccin (peritonitis).
Procedimiento
Materiales:
- Bolsa dianeal ultrabag a la concentracin utilizada por el paciente
- Mascarilla
- Guantes estriles
- Alcohol 90%
- 2 apsitos
- 2 pinzas
- Tela
- Mesa con superficie lavable
- Bandeja
- Pesa
- 2 minicap.
- Toalla de papel absorbente
Preparacin:
1. Reunir el material a utilizar.
2. Realizar un lavado de manos simple.
3. Colocar la mascarilla.
4. Control del ambiente (cerrar puertas, ventanas, restringir el acceso al personal).
5. Entibiar bolsa Dianel (hasta lograr temperatura corporal).
6. Limpiar la superficie de la mesa segn protocolo.
7. Limpiar la bandeja con alcohol.
8. Depositar todo el material sobre la mesa, sin contaminar.
9. Abrir el apsito de embalaje y colocar alcohol.
10. Sacar la lnea de transferencia del paciente y poner sobre el papel absorbente.
11. Realizar lavado de manos y usar guantes estriles.
12. Colocar el apsito con alcohol envolviendo el catter, limpindolo de distal a proximal.
13. Realizar bao de entrada y salida con heparina 500 unidades por litro. Se recomiendan 2 3
baos previa realizacin del cultivo con el fin de disminuir el dolor e inflamacin.
Conexin:
- Tenga preparada la solucin dianeal ultrabag, revise en ella fecha de vencimiento, volumen,
concentracin, indemnidad de la bolsa y del puerto de medicamentos.
- Desprenda las lneas.
- Coloque la pinza azul en la lnea de infusin donde se encuentra el frangible.
- Rompa el frangible.
- Tome la lnea de conexin firmemente entre sus dedos y su lnea de transferencia en la otra mano.
- Saque la argolla con un movimiento firme, de una sola vez, sin contaminar sta gurdela, le
servir para tapar el ultrabag cuando mande la muestra de laboratorio.
414 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
- Saque el minicap y conecte, sin contaminar, girando la lnea del ultrabag, NO la lnea de
transferencia.
- Cuelgue la bolsa de solucin en el gancho, tomndola desde los lados.
- Deposite la bolsa de drenaje en la bandeja con el lado brillante hacia arriba.
Drenaje:
- Saque el aire del circuito abriendo la pinza y contando hasta cinco, observando que el lquido
llegue a la bolsa de drenaje.
- Coloque la pinza azul en la lnea de infusin.
- Abra la lnea de transferencia e inicie el drenaje observando las caractersticas del lquido drenado
(es importante observar y registrar cunto tiempo demora en drenar y las caractersticas del
lquido drenado).
- Baje el excedente si lo hay de la solucin dianeal a la bolsa de drenaje.
Infusin:
- Coloque la otra pinza en la lnea de drenaje y abra la pinza azul de la lnea de infusin.
- Dejando en la bolsa de infusin la cantidad de lquido a infundir, segn peso y luego infunda la
solucin calculada (se baja primero el excedente y luego se infunde porque la bolsa de infusin
debe queda vaca).
- Infunda el volumen que debe ser el 50% del bao de dilisis del nio, por ejemplo, si el nio usa
volumen de 1.000 cc para tomar la muestra se infunde 500 cc.
- Luego de dos horas de permanencia, drene el volumen infundido a la bolsa de infusin que qued
vaca (bajndola y abriendo los clamps respectivos).
- Valore las caractersticas del lquido drenado.
- Rotule con un logo que diga muestra del lquido peritoneal, con nombre del paciente, fecha, hora,
hora de toma, volumen drenado y nombre del profesional que tom la muestra.
Desconexin:
- Realice lavado de manos.
- Abra el minicap sin retirarlo de su embalaje.
- Pngase guantes estriles.
- Tome el minicap verificando que tenga povidona en su interior.
- Desconecte el ultrabag de la lnea de transferencia y coloque el minicap en sta.
- Cubra el puerto del ultrabag de la lnea de transferencia y coloque el minicap en sta.
- Cubra el puerto del ultrabag con la argolla que desprendi al inicio sin haberla contaminado.
- Pese el volumen drenado y regstrelo en el rtulo que se mandar al laboratorio.
Nefrologa 415
ANEXO 2
CAMBIO DE LNEA DE TRANSFERENCIA
Daniela Castillo M.
Equipo:
1. Bandeja de curacin completa (con copela)
2. Lnea de transferencia
3. Pinza
4. Minicap
5. Clorhexidina en solucin al 2%
6. Apsitos
7. 2 campos estriles
8. Gasas
Procedimiento:
1. Asegrese que tiene todos los elementos a usar.
2. Controle el ambiente, cierre puertas y ventanas.
3. Lavado de manos.
4. Coloque la pinza en el sitio ms proximal hacia el sitio de salida del catter.
5. Prepare bandeja, extraiga la mascarilla para usted, para el paciente y para quienes estn alrededor
del procedimiento.
6. Agregue clorhexidina a la copela.
7. Colquese guantes estriles.
8. Tome un apsito impregnado con clorhexidina y restriegue el titanio.
9. Tome la copela con clorhexidina y proceda a sumergir la conexin de titanio con la lnea de
transferencia de 3 a 5 minutos.
10. Retire la lnea de transferencia de la copela y envulvalo con un apsito estril.
11. Colocar un segundo campo estril.
12. Cmbiese los guantes.
13. Proceda a la desconexin, aflojando la lnea del titanio, sin desconectar an.
14. Tome la lnea de transferencia desde su envase.
15. Tome otro apsito y realice la conexin.
16. Retire la pinza y los campos usados.
17. Limpie con clorhexidina la lnea recin instalada.
18. Registre el procedimiento.
BIBLIOGRAFA
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416 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Tabla 1.
Los pacientes sin dao estructural o funcional renal (examen de orina normal, imgenes
normales) con VFG entre 60 y 89 ml/min/1.73 m2, no se consideran portadores de ERC, sin
embargo, pacientes con hipertensin arterial (HTA) deben tener especial cuidado y seguimiento
de la funcin renal. Aquellos pacientes con todo el estudio renal normal, pero con una VFG
menor a 60 ml/min/1.73 m2 renal, deben ser considerados como portadores de ERC, debido a
que este valor representa aproximadamente el 50% o ms de reduccin de la funcin renal de un
adulto joven, lo que se acompaa de mayor morbimortalidad.
En pediatra la VFG puede calcularse con depuracin de creatinina de 24 horas o estimarse
segn la frmula de Schwartz:
K x Talla (cm)
Cl Cr ( ml/min/1.73m2 ):
Creatinina plasmtica ( mg/dl )
Epidemiologa
En Chile segn datos de la encuesta de la Rama de Nefrologa Peditrica a 2004 el nmero
de pacientes portadores de ERC era de 361 con una incidencia de 8,5 por 1.000.000 de
habitantes menores de 15 aos y una prevalencia de 74,6 por 1.000.000 menores de 15 aos.
Las etiologas principales en pediatra son enfermedades congnitas y/o hereditarias del rin o
vas urinarias. En nuestro pas la constituyen las hipodisplasias con o sin obstruccin, seguida por
causas obstructivas, glomerulopatas, enfermedades vasculares y nefropata de reflujo.
Nefrologa 417
Manifestaciones clnicas
En etapas 1 y 2 el paciente puede estar completamente asintomtico por la hiperfiltracin de
los nefrones remanentes, manteniendo los mecanismos homeostticos del balance
hidroelectroltico, pudiendo haber alteraciones subclnicas. A medida que progresa el dao renal
en etapa 3, aparecen alteraciones del metabolismo calcio-fsforo (Ca/P), se puede encontrar
anemia normoctica hiporegenerativa, elevacin de la urea y la creatinina, acidosis metablica
con o sin hipercalemia y detencin de la curva de crecimiento. En etapa 4 empiezan a aparecer
sntomas como astenia, anorexia, vmitos, cefalea y compromiso variable del sistema nervioso
central. En el examen fsico puede encontrarse palidez, piel seca, signos variables de
desnutricin, HTA y deformidades esquelticas de grado variable. Existe hiperparatiroidismo 2,
hiperfosfemia e hipocalcemia, encontrndose deformidades seas, alteracin de la marcha,
disminucin de la talla y fracturas patolgicas. En la etapa terminal aparecen complicaciones
neurolgicas, cardiovasculares y metablicas con encefalopata, convulsiones, pericarditis,
edema pulmonar, trastornos de la coagulacin y alteracin en el manejo hidroelectroltico.
Diagnstico
El examen de orina puede ser normal o revelar signos de actividad o cronicidad
(hematuria, proteinuria, cilindros creos, granulosos o celulares). Deben efectuarse estudios
con imgenes como eco renal y vesical (displasias, malformaciones congnitas, patologas
obstructivas) uretrocistografa, DMSA (nefropata de reflujo), cintigrafa renal MAG 3
(patologa obstructiva) segn el caso. En los pacientes con glomerulopatas ayudan exmenes
complementarios como complemento C3, C4, Ch50, anticuerpos (antinucleares, anti ADN
antifosfolpidos, antimembrana basal, anca) o crioglobulinas, segn la sospecha etiolgica. A
veces es necesario establecer el diagnstico con la biopsia renal percutnea.
Anemia: La anemia en la ERC, aparece por lo general con VFG menor a 35 ml/min/1,73 m2, se
asocia a retardo en el crecimiento, aumento de morbilidad cardiovascular y retardo en el desarrollo
cognitivo. Es una anemia normoctica normocrmica por disminucin de la produccin renal de
eritropoyetina (EPO), aunque se suman otros factores como la disminucin de la sobrevida del
glbulo rojo, el dficit de fierro, folatos, el hiperparatiroidismo 2 y prdidas digestivas.
El tratamiento consiste en normalizar los depsitos de hierro con la administracin de hierro
oral o intravenoso, tratando de mantener ferritina entre 100 y 800 ug/L y saturacin de
transferrina >20%. Se recomienda adems el uso de cido flico.
Con adecuados depsito de hierro, el pilar del tratamiento es la EPO recombinante humana
(alfa o beta) en dosis de 50 a 150 UI/kg/dosis 2 a 3 veces por semana por va subcutnea o
intravenosa. Se recomienda disminuir o suspender la dosis cuando el hematocrito supere 33%
o la hemoglobina sea mayor a 12,5 g/dL. Algunos efectos adversos de la EPO son la HTA, la
hipercalemia y la tendencia a trombosis de accesos vasculares.
El uso de EPO de vida media ms larga como la darbopoetina (uso cada 1 a 2 semanas) y de
activadores continuos de receptores de EPO como Mircera (uso 1 vez al mes) constituyen
las nuevas alternativas teraputicas.
Acidosis metablica: El paciente con ERC tiende a desarrollar acidosis metablica con anion gap
(normal y aumentado) como resultado de la disminucin de la excrecin distal de cidos y
acumulacin de aniones orgnicos. Aparece con VFG menor a 50 ml/min/1,73 m2. La acidosis
empeora el crecimiento, la desmineralizacin sea y la hiperkalemia. Debe suplementarse bicarbonato
de sodio para mantener un bicarbonato plasmtico no menor a 22 mEq/l.
Hidroelectroltico: La retencin de agua por lo general es tarda, con presencia de edema e
HTA. En pacientes oligoanricos se debe mantener el balance neutro a travs de la
administracin de las prdidas medibles ms las insensibles. La natremia es normal hasta
etapas avanzadas y puede existir hiponatremia dilucional o algunos pacientes poliricos
displsicos pueden ser perdedores de sal y deben recibir sodio.
La hipercalemia es tarda y est agravada por la acidosis metablica y el catabolismo. Se debe dar
una dieta baja en potasio y la dilisis crnica es el mtodo ms efectivo para la remocin en etapa
terminal. El manejo segn severidad se describe en el captulo de hipercalemia.
Enfermedad cardiovascular: Es la causa ms comn de muerte en pacientes adultos con
ERC terminal. Tambin afecta a la poblacin peditrica, siendo agravada por la HTA, la
dislipidemia, la hipoalbuminemia, el producto Ca x P elevado, y por el estado proaterognico
que produce la ERC.
Se recomienda un adecuado manejo hdrico, controlar la HTA, dieta baja en sal y grasas,
adecuado manejo del metabolismo Ca/P y manejo de la dislipidemia con frmacos en
pacientes mayores de 10 a 12 aos.
Nefrologa 419
BIBLIOGRAFA
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4. K/DOQI Clinical Practice Guidelines for Chronic Kidney Disease: Evaluation, Classification, and
Stratification. 2002 National Kidney Foundation, Inc.
420 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
421
CAPTULO 11 - CARDIOLOGA
Se exponen brevemente las pautas de derivacin y manejo del paciente con cardiopata congnita
(CC) operable a quien debe incluirse en sistema GES. Dichas garantas GES corresponden a:
a. Acceso: Beneficiario menor de 15 aos.
- Con sospecha, tendr acceso a diagnstico confirmatorio o de descarte.
- Con diagnstico confirmado, tendr acceso a tratamiento y seguimiento.
- Se excluye trasplante cardiaco.
b. Oportunidad:
Diagnstico:
- Prenatal: Desde 20 semanas de gestacin, segn indicacin mdica.
- RN entre 0 a 7 das desde el nacimiento: Dentro de 24 horas desde sospecha.
- Recin nacido entre 8 y 28 das desde el nacimiento: Dentro de 7 das desde sospecha.
- Mayor de 28 das y menor de 2 aos: Dentro de 14 das desde sospecha.
- Entre 2 aos y menor de 15 aos: Dentro de 180 das desde sospecha.
Tratamiento:
- Cardiopata congnita grave operable (cianosis, insuficiencia cardiaca, arritmia, shock,
alteracin de pulsos perifricos): Desde confirmacin diagnstica; ingreso a prestador
con capacidad de resolucin quirrgica, dentro de 48 horas, para evaluacin e indicacin
de tratamiento y/o procedimiento que corresponda.
- Otras cardiopatas congnitas operables: Tratamiento quirrgico o procedimiento, segn
indicacin mdica.
Seguimiento: Control despus de alta por ciruga, segn indicacin mdica.
c. Proteccin financiera
Patologas incluidas: Existe una amplia lista definida en la gua MINSAL de patologa
cardiovasculares incluidas.
Intervenciones recomendadas para el manejo clnico de las CC
Los defectos congnitos del corazn pueden clasificarse en 3 grandes tipos:
1. Defectos congnitos con riesgo vital: Corresponden a malformaciones estructurales cardacas
en las que de no mediar alguna herramienta teraputica llevar al colapso cardiovascular. Incluyen:
Drenaje venoso anormal o pulmonar obstructivo (esto constituye la principal emergencia en lo
que se refiere a cardiopatas congnitas), transposicin de grandes vasos, coartacin/interrupcin
del arco artico, estenosis artica, atresia pulmonar, estenosis pulmonar crtica y corazn izquierdo
hipoplsico/atresia mitral.
2. Defectos congnitos clnicamente relevantes: Corresponden a malformaciones estructurales cardiacas
que tienen efectos sobre la funcin, pero donde el colapso es poco probable o su prevencin es
factible de realizar. Los defectos ms comunes de este grupo corresponden a defecto del tabique
ventricular, defecto del tabique atrioventricular total, defecto del tabique atrial y tetraloga de Fallot.
3. Defectos congnitos clnicamente no relevantes: Corresponden a malformaciones sin
significancia clnica. Incluyen defectos septales ventriculares slo detectables con
ecocardiografa y que habitualmente no necesitan tratamiento.
422 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
En los casos con riesgo aumentado se puede recurrir al diagnstico prenatal. La sospecha
diagnstica de las cardiopatas congnitas (CC) se puede realizar a nivel prenatal y posnatal.
Screening prenatal
El objetivo primario del tamizaje es la identificacin presintomtica de defectos cardacos
de riesgo vital de modo de realizar un diagnstico oportuno, definido como el diagnstico
realizado preoperatoriamente antes del colapso o la muerte de un feto o recin nacido. Para
ello es necesario contar con:
1. Ecocardiografa obsttrica: Con bsqueda dirigida de las CC, facilita el diagnstico y por
tanto permite la anticipacin en el manejo. Se puede realizar el traslado de la madre previo
al nacimiento para resolver quirrgicamente la cardiopata, en los centros terciarios. Ello es
de mayor relevancia frente a cardiopatas complejas como: Drenaje anmalo pulmonar total,
lesiones obstructivas izquierdas (interrupcin del arco artico, coartacin artica) que llevan
a un rpido deterioro clnico del neonato luego del nacimiento.
2. Especialista calificado: Para la realizacin del diagnstico prenatal se requiere de un obstetra
calificado y entrenado, que haga el diagnstico en los hospitales regionales o centros
terciarios, a los que se deben referir las embarazadas con factores de riesgo.
3. Edad gestacional: La edad ideal para realizar la evaluacin es a partir de las 20 semanas de
gestacin, siendo la mejor edad entre las 25 y 30 semanas de gestacin.
Una vez realizado el diagnstico de CC en forma prenatal se debe favorecer el desarrollo
del parto de trmino a menos que exista hidrops fetal.
Screening recin nacido
El recin nacido con sospecha de CC puede ser pesquisado inicialmente en el hospital
donde nace, en el periodo de RN inmediato o en los primeros das a semanas de vida.
El cuadro o sndrome clnico sugerente de cardiopata congnita grave, puede tener
distintas expresiones.
Los sntomas que indican la presencia de una CC corresponden a:
Cianosis: Es perentorio el diagnstico diferencial entre cianosis central y perifrica por un
lado y entre cianosis central de origen cardiolgico y de otras causas. Medir saturacin de
oxgeno pre y posductal de hiperoxia.
Insuficiencia cardiaca: Recin nacido con dificultad respiratoria, polipnea taquipnea, retraccin
de partes blandas, hepatomegalia, taquicardia, alimentacin o sueo deficiente, mal incremento
pondo-estatural. De especial importancia es evaluar calidad y simetra de pulsos perifricos,
medicin de presin arterial en las 4 extremidades. Frente a un lactante en shock de etiologa no
precisada, se debe realizar evaluacin cardiolgica a fin de descartar la presencia de una CC.
Arritmias: Pueden aparecer con o sin cardiopata estructural. Pueden ser bradi o taquiarritmias.
El manejo debe iniciarse en el nivel local, con indicacin de traslado en los casos de falta de
respuesta o no susceptibles de manejarse en el nivel local (instalacin de marcapaso, estudio
electrofisiolgico y ablacin por radiofrecuencia).
Auscultacin de soplo cardaco: Asociada a signos de insuficiencia cardiaca o alteracin de
los pulsos perifricos, hace necesario el traslado para evaluacin en centros terciarios.
Tanto para corroborar la existencia de una CC como para evaluar el grado de compromiso
funcional, se debe recurrir a exmenes de apoyo, stos son:
Radiografa de trax: Provee orientacin de tamao y forma de cavidades cardiacas y acerca
del flujo pulmonar.
Electrocardiograma: No orienta acerca de reaccin de cavidades, isquemia y de trastornos del ritmo.
Holter: Se realiza slo en casos justificados.
Ecocardiograma: Fundamental en el diagnstico de CC. Es el mejor mtodo no invasivo
para este estudio.
Cardiologa 423
CC CIANTICA
CIANOSIS
CIANOSIS CENTRAL QUE NO MEJORA CON OXGENO
SATUROMETRA O GASES EN SANGRE ARTERIAL
Descartar: Infecciones, hipoglicemia, acidosis metablica,
patologa pulmonar, factores predisponentes para hipertensin pulmonar
Rx. trax
Descarta patologa pulmonar Test de hiperoxia
No hay mejora con O2
Evaluar circulacin pulmonar
SOSPECHA FUNDADA DE CARDIOPATA CONGNITA CIANTICA
ECOCARDIOGRAFIA-CONFIRMACIN
USO DE PROSTAGLANDINA E1
CCC DUCTUS DEPENDIENTES O INSUFICIENCIA CARDACA DEBEN SER DERIVADOS A
CENTRO 3 O COMPLEJO PARA CONFIRMACIN DIAGNSTICA Y TRATAMIENTO QUIRRGICO
424 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
CC CON ARRITMIAS
CC CON SOPLOS
DETECCIN DE SOPLO EN EXAMEN DE RUTINA O EN CURSO DE OTRA PATOLOGA
RX. DE TRAX
ELECTROCARDIOGRAMA
SATURACIN DE OXGENO
Nivel secundario ECOCARDIOGRAFA
Terciario
Nivel terciario TRATAMIENTO QUIRRGICO DE LOS CASOS
QUE CORRESPONDA
425
Cardiopatas congnitas
Claudia Garca C.
Se define cardiopata congnita (CC) como aquella anormalidad estructural y/o funcional
del corazn que est presente desde el nacimiento y que se establece durante la gestacin
como resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazn, sobre todo entre la 3
y 10 semanas de gestacin. Los defectos cardacos son las malformaciones congnitas
mayores ms frecuentes, con una incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1.000 recin
nacidos vivos (RNV), siendo mucho ms alta en los mortineonatos. La incidencia de CC es
similar a nivel mundial, independiente de factores como raza, condicin socioeconmica o
situacin geogrfica, lo que determina que no existan factores que permitan prevenir su
ocurrencia, por lo cual la nica manera de mejorar su pronstico es el diagnstico y
tratamiento precoz.
En Chile, las CC constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1 ao y son
responsables del 32% de las defunciones en este grupo de edad (MINSAL, 2008). La
mortalidad por CC en nios menores de 1 ao supone algo ms de un tercio de las muertes por
anomalas congnitas y alrededor de 10% de todas las muertes en ese periodo de la vida.
Etiologa
En la mayora de las ocasiones la etiologa se desconoce. Alrededor del 10% de los casos
se asocian a anomalas cromosmicas y el 30% a otras malformaciones mayores. Entre las
genopatas que se acompaan de CC en forma frecuente estn el sndrome de Down, trisomas
13 y 18, sndrome de Turner, sndrome de Noonan, sndrome de Holt Oram. Entre los factores
ambientales bien precisados estn los virus (coxsackie, rubola), drogas (alcohol,
anticonvulsivantes, litio, cido retinoico) y radiaciones. Estos factores ambientales deben
actuar en un terreno genticamente predispuesto y en la etapa embrionaria ya mencionada. La
exposicin del feto a ciertas enfermedades maternas como la diabetes, el lupus eritematoso, se
asocia a mayor incidencia de cardiopata congnita. El riesgo de recurrencia de CC en una
familia es de 2%-3%, pero aumenta a 10% si alguno de los padres es portador de cardiopata.
Evolucin
De los pacientes con CC, un tercio enfermar crticamente y fallecer en el primer ao de
vida, a menos que reciba tratamiento quirrgico, por lo que el diagnstico debe ser precoz y la
derivacin a un centro especializado oportuno y en condiciones adecuadas. Luego de la
correccin quirrgica es fundamental el ptimo control y seguimiento de los pacientes.
Clnica
Los sntomas que indican la presencia de una CC corresponden son: Insuficiencia cardaca
congestiva (ICC), cianosis y crisis anoxmicas, arritmias, sncope y lipotimia, soplos cardacos,
estridor larngeo, cuadros bronquiales a repeticin, retraso pondo-estatural y muerte sbita.
Anamnesis
Antecedentes familiares de cardiopatas en otro miembro de la familia.
Antecedentes obsttricos perinatales y personales: Embarazo (drogas, enfermedades virales,
radiaciones, enfermedades maternas), alteracin en curva pondo-estatural, cianosis, rechazo
o dificultad en la alimentacin, sudoracin profusa, infecciones respiratorias a repeticin.
En el nio mayor disnea de esfuerzo, dolor precordial, sncope.
Momento de aparicin de los sntomas o signos.
Naturaleza y evolucin de dicha sintomatologa.
Examen fsico
Determinacin de signos vitales: FC, FR, y presin arterial.
Inspeccin: Fenotipo (buscar dismorfias asociadas), respiracin, coloracin de piel y mucosas
(cianosis), pared torcica y columna, estado nutricional y morfologa abdominal.
Cardiologa 427
Palpacin: Frmitos en horquilla esternal, cuello, trax, buscar pulsos y sus caractersticas
en las cuatro extremidades (pulsos saltones: ductus; ausencia de pulsos en extremidades
inferiores: coartacin artica). A nivel abdominal buscar hepatomegalia.
Auscultacin: Tonos cardacos, FC, ritmo, presencia de soplos (tiempo del ciclo cardiaco, duracin,
intensidad, localizacin, irradiacin y calidad). En examen pulmonar ruidos bronquiales finos.
Laboratorio
Hemograma, electrolitos plasmticos, hormonas tiroideas (en determinados casos).
Electrocardiograma: Determinar ritmo, eje QRS, reaccin de cavidades, intervalos.
Ecocardiograma: 2 D y Doppler cardaco color.
Radiografa de trax AP y lateral.
Test de esfuerzo.
Holter de ritmo.
Cateterismo cardiaco y angiografa: En aquellos casos en que es necesario precisar la anatoma
cardaca para someterlos a ciruga (cuando el estudio ecocardiogrfico no ha permitido un
diagnstico exacto) o es necesario realizar cateterismo intervencional.
(RN). Su expresin clnica, incluso el soplo puede aparecer al mes o despus del mes, una
vez que la presin pulmonar y resistencia pulmonar del RN se ha normalizado. La CIV
pequea (menos que la mitad del dimetro artico), va a ser asintomtica, slo se manifestar
por la presencia de soplo holosistlico a nivel del mesocardio. Examen fsico: Soplo
holosistlico del mesocardio grado 3-4/6 irradiado al borde esternal derecho. En CIV amplia
se asocia una rodada diastlica mitral de flujo y 2 ruido acentuado si hay HTP.
ECG: Normal si es pequea. Sobrecarga biventricular si es grande.
Rx trax: Es normal si es pequea, si es moderado o grande, hay congestin pulmonar y
diversos grados de cardiomegalia.
Eco Doppler: Permite ver su localizacin, tamao, grado de shunt, presin pulmonar y
tamao de cavidades.
Cateterismo y angiografa: Slo en casos especiales, como es determinacin del grado de
HTP o eventual cierre percutneo.
Evolucin y tratamiento
CIV pequeas: Si la CIV es perimembranosa o muscular (nica), evoluciona al cierre
espontneo durante el primer ao de vida (60%). No se manifiestan con ICC por lo que no
requieren ciruga. Las subarteriales es raro que cierren espontneamente; se puede complicar
con prolapso de los velos articos e insuficiencia artica por lo que deben operarse en
forma electiva. Las CIV de localizacin posterior, aunque sean pequeas tampoco tienen
cierre espontneo por lo que se debe programar ciruga segn presentacin clnica.
CIV medianas: Si son asintomticas y no se complican con IC o HP slo deben controlarse.
Si son sintomticas requieren manejo de ICC y se debe programar ciruga segn evolucin.
CIV grandes: Si la CIV es grande (igual o mayor que el dimetro de la aorta), se complica con
ICC a partir del primer a segundo mes, se presentan procesos bronquiales a repeticin,
infecciones pulmonares recurrentes, mal incremento ponderal y pueden evolucionar a la HTP
por lo que muchos deben ser intervenidos durante el primer ao. Las CIV amplias es raro que
cierren espontneamente. Requieren manejo mdico de ICC. Deben tratarse las complicaciones
pulmonares y mejorar el estado nutricional. Si hay una evolucin trpida hay que referir a
ciruga lo ms pronto posible para evitar llegar a la HTP irreversible y/o dao pulmonar crnico.
En la actualidad se puede realizar en algunos tipos de CIV (musculares, perimembranosas
con borde adecuados) cierre percutneo del defecto con dispositivos (Amplatzer). Y en
algunos tipos de CIV musculares apicales se puede implementar la tcnica hbrida, en pabelln
quirrgico, se realiza esternotoma con puncin ventricular directa y liberacin de dispositivo
bajo visin externa con control ecocardiogrfico intraoperatorio.
Todos requieren profilaxis de endocarditis.
Diagnstico
Clnica: El cortocircuito se hace evidente al bajar la resistencia vascular pulmonar del RN.
La aparicin de la signologa depende del tamao de la CIA y de la resistencia pulmonar. El
soplo generalmente se pesquisa en la edad preescolar o escolar y los nios son generalmente
asintomticos. El soplo sistlico es de eyeccin grado 2-3/6 del foco pulmonar, por aumento
del flujo a nivel de la vlvula pulmonar, el 2 ruido est desdoblado en forma fija, hay
rodada tricuspdea cuando el cortocircuito es importante.
ECG: BIRD (bloqueo incompleto rama derecha), eje derecho para la edad. Sobrecarga de
cavidades derechas cuando el defecto es mayor.
Rx trax: Puede ser normal, aumento de la circulacin pulmonar, aumento de AD y VD.
Eco Doppler: Visualiza el defecto, su tamao, determina la repercusin hemodinmica,
sobrecarga de volumen de cavidades derechas, grado de shunt, presin de arteria pulmonar.
Tratamiento
En consideracin a que no se produce cierre espontneo de este tipo de defecto es que se
debe programar su cierre electivo a partir de los 4 aos de edad. De preferencia plantear de
primera lnea el cierre percutneo por cateterismo intervencional con dispositivos especiales
(Amplatzer). Si por las caractersticas del defecto o su ubicacin no es factible dicho cierre se
derivar para cierre quirrgico. En defectos con shunt importante asociado a con ICC y/o
infecciones respiratorias a repeticin, se deber efectuar el cierre quirrgico a edad ms
precoz. Requiere profilaxis de endocarditis.
defectos septales y valvulares. En casos especiales en que el paciente sea muy desnutrido o
con compromiso pulmonar grave, puede efectuarse como medida paliativa, Banding de la
arteria pulmonar, en espera de ciruga correctora. CAV ostium primum, puede operase
electivamente en el nio preescolar o escolar segn la sintomatologa. Requiere profilaxis de
endocarditis. En caso de ser portador de sndrome de Down, complementar estudio con
hormonas tiroideas e iniciar terapia antes de plantear ciruga correctora.
Inhibidores de prostaglandinas:
- Indometacina ev
Pauta corta: RNPT >1.250 g: 0,2 mg/kg/ dosis (0-12-36 horas).
RNPT <1.250 g: 0,2 mg/kg seguidas de 0,1 mg/kg a las 12 y 36 horas.
Pauta dosis baja-prolongada: 0,1 mg/kg/da durante 5-6 das.
Contraindicaciones: Hiperbilirrubinemia, deterioro de funcin renal, trombocitopenia
menor de 80.000 x mm3, enterocolitis necrosante, hemorragia intracraneana.
- Ibuprofeno: Es tan efectivo como la indometacina para el cierre de ductus, pero a
diferencia de la indometacina no reduce el flujo sanguneo cerebral, renal o intestinal y
en modelos animales tiene funciones neuroprotectoras en el estrs oxidante. Dosis: 10
mg/kg va intravenosa seguido de 5 mg/kg , 24 y 48 horas despus.
Ciruga en el prematuro: Debe referirse a ciruga si a pesar del tratamiento mdico adecuado,
presenta los signos de ICC y deterioro respiratorio. Si el ductus es pequeo y no compromete
el estado hemodinmico puede esperarse el cierre espontneo hasta los 3 meses.
En RN trmino, lactante y nio mayor:
Puede esperarse el cierre espontneo hasta los tres meses de edad. En caso de no ocurrir
debe indicarse el cierre. En la actualidad es factible realizar el cierre percutneo, ya desde los
5 kg de peso, alrededor de los 6 meses de edad. Se utilizan diversos dispositivos. Ventajas del
cierre con dispositivos: No necesita anestesia general, estada intrahospitalaria ms corta, no
queda cicatriz operatoria. Si este procedimiento no fuera exitoso se plantea el cierre quirrgico
con ligadura y seccin del ductus. En caso de DAP amplio con ICC se efectuar manejo
mdico a la espera de cierre. Profilaxis de endocarditis mientras se realiza su cierre y hasta seis
meses despus del cierre con dispositivos.
Las lesiones obstructivas del lado izquierdo del corazn ocurren ms frecuentemente a
nivel de la salida ventricular y puede ser total (atresia artica) o parcial (estenosis artica).
Estas lesiones llevan a un aumento de la presin en las cavidades que preceden a la
obstruccin y la consiguiente sobrecarga sistlica del ventrculo llevndolo a hipertrofia de
sus paredes y a disminucin de la distensibilidad.
Diagnstico
Clnica: En el periodo de RN puede presentarse como EA crtica, causando signos de ICC o shock
precoz por hipodbito. El soplo puede ser mnimo, los pulsos perifricos son dbiles, filiformes. Si
la estenosis no es severa se puede manifestar ms tardamente por el hallazgo de soplo, el cual es
sistlico, precedido de un click de eyeccin y es mximo en el 2 espacio intercostal derecho. Se
irradia al cuello, donde tambin se puede palpar frmito. El componente artico del 2 ruido est
reducido o ausente, por lo que el segundo ruido puede ser nico. En los casos severos los pulsos
perifricos pueden ser ms dbiles, con menor diferencial sistodiastlico (pulsus parvus). Sntomas
menos frecuentes y ms ominosos son: Fatiga, dolor precordial anginoso y sncope. El riesgo de
muerte sbita se estima alrededor del 0,3% y se relaciona con gradientes elevados.
ECG: Normal en casos leves a moderados. Sobrecarga sistlica de VI en casos de EA severa.
Rx. Trax: Puede ser normal en casos leves. En estenosis severa, dilatacin artica
posestentica.
Test de esfuerzo: Indicado por especialista.
Eco Doppler: Permite ver la anatoma de los velos y determinar el grado de estenosis al
medir gradiente entre VI y Ao.
Cateterismo y Angiografa: Pueden complementar el estudio o formar parte de la terapia en
caso de requerir cateterismo intervencional.
Tratamiento
En estenosis crtica del RN debe efectuarse angioplastIa por baln o valvulotoma quirrgica.
El paciente con estenosis artica debe controlarse con ecocardiografa evalundose peridicamente
el gradiente transvalvular, ya que la estenosis inicialmente leve puede ir progresando a severa a
medida que el nio crece. Si el gradiente sube de 40 mm/Hg, debe someterse a balonplastia artica
y frente a fracaso o recidiva asociado a insuficiencia artica a valvuloplastIa quirrgica.
Se indica ciruga en nios con dolor precordial, sncope, con un test de esfuerzo alterado, aun
con gradiente sistlica de 50 mm/Hg. La estenosis artica requiere profilaxis de endocarditis. El
seguimiento debe continuar en forma peridica, aun posciruga, ya que la lesin puede ser
progresiva. El nio con EA leve puede realizar actividad fsica. Los con EA moderadas pueden
realizar deportes no competitivos con test de esfuerzo normal y est contraindicado en severas.
Diagnstico
Clnica: El RN, por lo general un varn (67%), parece normal al nacimiento. Durante los
primeros das de vida aparecen signos de ICC y shock cardiognico en relacin al cierre
espontneo del DAP. Los soplos no son llamativos.
Rx trax: Aumento de la silueta cardiaca y congestin pulmonar. La obstruccin venosa pulmonar
(por foramen oval restrictivo) puede ponerse de manifiesto por una trama vascular borrosa.
ECG: HVD, disminucin de fuerzas del lado izquierdo, ausencia de onda Q septal y una
onda R pequea en V5 y V6.
Ecocardiografa: Es diagnstico.
AngioTAC: Permite hacer una buena evaluacin del arco artico y permite hacer una
reconstruccin 3-D realizando diagnstico preciso del tamao de la aorta ascendente (ideal
>2-3 mm), uno de los requisitos indispensables para definir si un paciente es candidato a
ciruga paliativa en nuestros centros de resolucin quirrgica.
Complementar estudio de otras malformaciones mayores (cerebral, renal, abdominal).
Tratamiento
Los pacientes con HVI precisan medidas de estabilizacin en su lugar de nacimiento, que
incluyen correccin de la acidosis, del equilibrio acidobase, diurticos, drogas vasoactivas, VMI e
infusin de PGE1. El manejo preoperatorio se basa en mantener un equilibrio entre el flujo
sistmico y el pulmonar (Qp/QS =1). Un flujo pulmonar aumentado a travs del DAP puede
suponer un bajo gasto cardaco y una hipoperfusin coronaria (ya que el flujo en la aorta
ascendente suele ser dependiente del flujo ductal). Un flujo pulmonar disminuido, puede producir
hipoxia. La saturacin de O2 en estas condiciones de equilibrio suele estar entre el 70%-80%.
En caso de que el paciente presente signos de bajo gasto (oliguria; acidosis metablica
progresiva, con SatO2 >85%, se deben iniciar medidas respiratorias activas con intubacin precoz,
con hipoventilacin controlada asociada a sedoparalizacin, con una PCO2 aproximada a 50
mmHg, para conseguir aumentar las resistencias pulmonares y disminuir el hiperflujo pulmonar. Se
debe disminuir la FiO2 hasta 0,21, incluso disminuirla por debajo de la concentracin ambiental,
administrando nitrgeno. Una presin final espiratoria elevada (peep), puede ayudar tambin a
disminuir el flujo pulmonar. Si el RN presenta hipoxia significativa, <70% con deterioro
progresivo, y signos congestivos en la Rx de trax, debemos sospechar la existencia de un FOP
restrictivo y trasladarlo urgentemente para realizacin de septoatriostoma de Rashkind.
El tratamiento quirrgico se realiza en 3 etapas. En la primera etapa quirrgica (Norwood),
la arteria pulmonar principal se corta transversalmente, y se liga el DAP. Se establece una
salida desde el ventrculo derecho a la aorta, utilizando la arteria pulmonar principal proximal
para reconstruir la aorta ascendente y el arco artico diminutos. El flujo sanguneo pulmonar
se restablece mediante un shunt sistmico pulmonar (shunt de Blalock-Taussing) o por medio
de un conducto entre el VD y la arteria pulmonar (Tcnica Sano). Se realiza adems una
septostoma auricular de descarga.
La sobrevida de esta ciruga paliativa Norwood es de 60% dentro de los primeros 2 a 5
aos. Se contina luego con manejo univentricular con realizacin a los seis meses de edad,
Glenn bidireccional seguido por la operacin de Fontan a los 4 aos de edad.
Ms detalle del manejo, mencionado en Manejo CC con fisiologia VUnico/cianticas.
vlvula es bicspide. Los velos pueden ser bicspides engrosados. Se produce dilatacin
posestentica del tronco pulmonar e hipertrofia del VD de grados variables. Frecuente en el
sndrome de Noonan.
Diagnstico
Clnica: Generalmente asintomticos en EP leve. En EP moderada y severa existe disnea de
esfuerzo, fatigabilidad, precordalgia al ejercicio. En RN con estenosis crtica aparece cianosis
y distrs respiratorio. Al examen: Click eyectivo en foco pulmonar, R2 desdoblado y disminuido.
Soplo sistlico eyectivo 2-3/6 en foco pulmonar irradiado al dorso.
ECG: Normal en EP leve. En casos moderados el eje QRS vara entre 90 y 130 y hay
signos de HVD, aunque puede ser normal en el 10% de casos. En casos severos el eje QRS
vara de 110 a 160, con signos ms acusados de HVD y onda R pura >20 mm o QR en V1.
RX trax: Tamao cardaco normal. Dilatacin posestentica de tronco arteria pulmonar
(TAP).
Ecocardiograma Doppler: Visualiza la vlvula engrosada, formando imagen en cpula; la
dilatacin del TAP y el Doppler permite medir la gradiente transvalvular pulmonar para
catalogar su severidad.
Tratamiento
Se indica realizar cateterismo intervencional/balonplastia pulmonar cuando la gradiente
sistlica es sobre 40-50 mmHg. En RN con EP crtica y cianosis indicar PGE1 para reabrir el
DAP y planificar traslado a centro para realizacin de balonplastia. La valvuloplastia
quirrgica se realiza cuando fracasa la balonplastia. En cuanto a restriccin de ejercicio est
limitada a las estenosis severas. Requiere profilaxis de endocarditis.
Diagnstico
Clnica: RN ciantico sin o con distrs respiratorio asociado. Puede no haber soplo
inicialmente, slo manifestarse con cianosis, cuando no hay CIV. Cuando existe CIV asociada
hay soplo holosistlico.
Rx trax: Morfologa ovoide, pedculo estrecho, hiperflujo pulmonar.
ECG: Inespecfico, revela signos de reaccin ventricular derecha.
Ecocardiografa: Mejor pronstico si es en el periodo fetal, porque el neonato no se deteriora
al tomarse todas las medidas muy precozmente.
Evolucin
Inicialmente, al nacimiento, la sangre se mezcla a nivel del DAP que permanece permeable
los primeros das de vida. Pero esta estructura tiende a cerrarse espontneamente por lo que
debe iniciarse infusin ev de PGE1 en el lugar de nacimiento. Con ello, se produce una mezcla
que no es suficiente para mantener saturada la sangre que llega a los tejidos. Se hace
necesario, entonces la presencia de una CIA congnita o adquirida suficiente.
Si el neonato nace con un defecto del tabique interauricular >6 mm, la saturacin de
oxgeno ser buena. Si el defecto es menor, el cardilogo est obligado a crearle el orificio
mediante un catter baln introducido por la vena femoral o umbilical, es decir, debe realizar
una atrioseptostoma de Rashkind. Ciruga correctora de Jatene o Switch arterial. Se lleva a
cabo en el periodo neonatal, entre la primera y la tercera semana de vida. Consiste en la
correccin anatmica de los grandes vasos y la recolocacin de las arterias coronarias. Muy
buen pronstico.
Evolucin
Constituye una emergencia y el traslado a centro resolutivo debe ser inmediato una vez
realizado o sospechado con base el diagnstico. El manejo quirrgico, que consiste en
redireccionar el flujo, debe ser lo ms precoz posible a fin de evitar el deterioro hemodinmico
y la severidad de la HTPP.
inicialmente con una CIV (Fallot rosado). En el periodo de lactante pueden producirse, 2 a
estmulo de catecolaminas, por llanto, fiebre o esfuerzo y/o acidosis, las llamadas crisis
anoxmicas. Estas crisis se manifiestan por aparicin o aumento brusco de la cianosis o
palidez, con disnea o prdida de conciencia. Es un signo clnico de gravedad y de riesgo de
mortalidad, que indica la presencia de EP severa y dinmica con espasmo severo infundibular.
En TF con agenesia de la vlvula pulmonar se produce un cuadro severo de distrs respiratorio
neonatal con obstruccin bronquial y necesidad de VMI, ya que la gran dilatacin de las
ramas pulmonares que acompaan a esta variante clnica suelen provocar obstruccin y
malacia en el rbol traqueal y bronquial. En TF no hay aparicin de insuficiencia cardaca.
Al examen frmito y soplo sistlico eyectivo rudo paraesternal izquierdo y 2 ruido nico o
con R2 muy disminuido.
ECG: HVD.
Rx trax: Corazn en zueco con punta levantada por HVD y circulacin pulmonar disminuida.
Cayado artico a derecha en 20% de los casos.
Eco Doppler: Dar las caractersticas anatmicas junto a patrn coronario, necesario para
resolucin y accesos quirrgicos.
Cateterismo diagnstico: Slo en casos de pacientes sometidos a shunt en periodo neonatal,
previo a definir ciruga correctora.
Angio TAC-RNM: Se reserva para ciertos casos en particular.
Tratamiento
La mayora de los TF no requieren tratamiento en el periodo neonatal y pueden darse de
alta al domicilio con control seriados. TF con EP severa requiere uso de PGE1.
El tratamiento de las crisis hipoxmicas consiste en O2 100%, posicin genupectoral
(similar al acuclillamiento), administracin de morfina (EV o subcutneo), volumen ev,
bicarbonato ev, vasopresores (fenilefrina), corregir anemia y uso eventual de propanolol ev,
todo ello con la idea de permitir paso a travs del infundbulo y revertir shunt a travs de la
CIV. Su prevencin consiste en la administracin de sedantes en caso de incurrir en
situaciones de riesgo y/o predisponentes. Ocasionalmente se indica B-bloqueo para evitar
espasmo infundibular en dosis de 1-2 mg/kg/da, cada 6 horas oral. La cianosis severa y/o
progresiva y la presencia de crisis hipoxmicas determinan indicacin inmediata o precoz del
tratamiento quirrgico. En pacientes asintomticos, la correccin electiva est indicada desde
el periodo neonatal hasta idealmente los 6 meses de edad. El tratamiento paliativo (shunt
sistmico pulmonar) se indica en casos muy concretos.
Tratamiento
En caso de estenosis importante mantener DAP con PGE1.
Ms detalle del manejo mencionado en Manejo CC con fisiologa V Unico cianticas.
Enfermedad de Ebstein
Anatmicamente hay diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva
displsica septal y posterior de la tricspide hacia la cavidad del VD. Parte del ventrculo
derecho se introduce en la aurcula derecha atrializndose, con afectacin de la funcin
ventricular derecha. Existe crecimiento de AD y habitualmente existe CIA favoreciendo un
shunt derecha-izquierda. Como consecuencia de todo ello aparece insuficiencia tricspide,
disfuncin VD y cianosis. Corresponde al 0,3% de todas las CC.
Diagnstico
Clnica: Existe una forma neonatal grave con insuficiencia tricspide severa, cianosis, ICC
e hipertensin vascular pulmonar. La mortalidad en este periodo es muy alta. Esta forma se
asocia frecuentemente a estenosis o atresia pulmonar. En edades posteriores, se presenta
con ICC. Otras formas de presentacin son cianosis, palpitaciones 2 a taquicardia
supraventricular.
Existe soplo holosistlico foco tricuspdeo. Puede haber desdoblamiento del segundo ruido
y aparicin de un tercer y cuarto ruido.
ECG: Crecimiento de AD, BIRD, puede asociarse a WPW.
Eco Doppler: Permite ver el grado de desplazamiento de la vlvula y grado de insuficiencia
tricuspdea.
Cateterismo: Excepcional.
Tratamiento
En RN con ICC, cianosis e hipertensin pulmonar se precisa de infusin de PGE1,
correccin de la acidosis metablica, diurticos para disminuir la precarga, drogas vasoactivas
y/o vasodilatadoras y apoyo VMI. Manejo de arritmias concomitantes.
Requieren profilaxis para la endocarditis bacteriana. Limitar la actividad fsica en
pacientes mayores. El procedimiento quirrgico de eleccin variar en funcin de la clnica, la
edad del paciente y la forma anatmica. La decisin ms importante ser si debe orientarse
hacia una reparacin biventricular (plastia tricuspdea v/s recambio valvular) o va
univentricular.
BIBLIOGRAFA
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442 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Insuficiencia cardaca
Claudia Garca C.
Fisiopatologa
Como consecuencia de la IC se produce deficiencia de O2, dependiendo dicho aporte del
contenido de oxgeno en la sangre y del gasto cardaco. El contenido de oxgeno es el producto
de la saturacin de oxgeno y la concentracin de hemoglobina, al que se aade una pequea
contribucin por parte del oxgeno disuelto. El gasto cardaco (GC) es el producto de la
frecuencia cardaca y el volumen latido. El GC se puede comprometer por disminucin del
volumen eyectado (disfuncin sistlica) o por incapacidad del corazn para recibir el retorno
venoso (disfuncin diastlica). El volumen latido es la cantidad de sangre expulsada en cada
latido, y depende de: Precarga (volumen de llenado del corazn, dependiente del retorno
venoso y de la distensin miocrdica); Poscarga (resistencia al vaciamiento ventricular
determinada por la presin arterial y la resistencia vascular sistmica) y Estado inotrpico o
contractilidad (capacidad intrnseca de contraccin miocrdica).
Mecanismos de compensacin
La cada del GC determina el estmulo de receptores de presin y volumen desencadenan-
do diversos mecanismos de compensacin los cuales son eficientes hasta cierto lmite,
pudiendo luego ser deletreos de perpetuarse la causa de la IC. Estos son:
Dilatacin ventricular: El corazn se dilata e incrementa el volumen diastlico para producir
una mayor fuerza contrctil. Pero cuando la presin de llenado se sobrepasa, se provocar
una congestin sangunea retrgrada.
Hipertrofia cardaca: Para generar ms presin y vencer las obstrucciones de salida y mejorar
la contractilidad miocrdica, y todo ello hasta un cierto lmite, pasado el cual ya se produce
una relajacin diastlica anormal y congestin retrgrada.
Mecanismos adrenrgicos: La descarga simptica en respuesta a la hipotensin e
hipoperfusin y la estimulacin de mecano-receptores a nivel auricular y ventricular causa
aumento de catecolaminas circulantes que estimulan directamente los receptores cardacos
produciendo taquicardia y aumento de la contractilidad miocrdica y por ende, el GC. Cuando
la actividad simptica es intensa, se produce una taquicardia an mayor y vasoconstriccin
perifrica con aumento del consumo de oxgeno miocrdico.
Mecanismos neurohormonales: Cuando se produce una hipotensin arterial, la hipoperfusin
tisular estimula los riones para retener sal y agua en un intento de aumentar el volumen
Cardiologa 443
Etiologa
La IC puede ser manifestacin de malformaciones cardacas o con corazn estructural-
mente normal.
ASOCIADO A MALFORMACIONES CARDACAS
Cortocircuito izquierda a derecha: CIV, DAP, ventana aorto-pulmonar, canal AV, VU sin
estenosis pulmonar, CIA (raro).
Drenaje venoso anmalo pulmonar total/parcial.
Insuficiencia valvular AV o sigmoidea: Adquirida o congnita.
Obstruccin tracto entrada: Cor-triatriatum, estenosis de venas pulmonares, estenosis mitral.
Obstruccin tracto salida: Estenosis artica, coartacin artica.
CORAZN ESTRUCTURALMENTE NORMAL
ORIGEN CARDIACO
Alteraciones de la contractibilidad: Miocardiopatas, miocarditis, isquemia miocrdica,
anomalas coronarias, hipertensin arterial, Kawasaki, arritmias, impedimento al llene
ventricular: derrame pericrdico, pericarditis constrictiva.
NO CARDIACO
Anemia, sepsis, hipotiroidismo, endocrinopatas, fstula AV, insuficiencia renal aguda,
distrofias musculares.
Clnica
El diagnstico de la IC es fundamentalmente clnico y las manifestaciones dependen de la
edad del paciente, del grado de IC y de los mecanismos compensatorios.
Signos de deterioro de la funcin miocrdica: Taquicardia, ritmo de galope, vasoconstriccin
perifrica, palidez, pulsos dbiles, llene capilar enlentecido, dificultad para alimentarse,
anorexia, sudoracin, oliguria, compromiso pondo-estatural, cardiomegalia con dilatacin
o hipertrofia cardiaca, irritabilidad o llanto dbil, fatiga, cansancio.
Signos de congestin venosa pulmonar: Disnea, taquipnea, sibilancias, signologa hmeda
pulmonar, tos, cianosis (por edema agudo pulmonar o shunt derecha a izquierda), ortopnea,
disnea paroxstica nocturna.
Signos de congestin venosa sistmica: Hepatomegalia, ingurgitacin yugular (difcil de
ver en el lactante), edema facial/palpebral, edema perifrico (raro en recin nacido y lactante).
Laboratorio
Rx de trax: Cardiomegalia, congestin pulmonar, hiperflujo pulmonar.
Electrocardiograma: Aporta elementos propios de cada CC (reacciones auriculares y
ventriculares).
Ecocardiograma: Valora las diferentes alteraciones morfolgicas y cuantifica la funcin
sistlica o distolica ventricular.
Hemograma: Disminucin de Hb y glbulos rojos.
Evaluar estado hidroelectroltico y cido base: En caso de congestin venosa severa hay
disminucin de la PaO2; leve acidosis respiratoria en pacientes con insuficiencia cardiaca severa.
Medicin de BNP (pptido natriurtico) y NT-proPNC (segmento aminoterminal del
precursor del pptido natriurtico cerebral): Distingue entre insuficiencia respiratoria 1 y
taquipnea de origen cardaco. Utilizado principalmente en adultos.
Tratamiento
Independiente de la causa, el objetivo del tratamiento es mejorar el rendimiento
miocrdico y la perfusin perifrica, disminuir la congestin pulmonar y sistmica. En
consideracin que las CC son las principales desencadenantes de la IC la idea final del
tratamiento es el manejo quirrgico.
Medidas generales
Apoyo nutricional intensivo que incluya: Rgimen hipercalrico, hiposdico, aporte de fierro,
vitaminas y oligoelementos.
Tratar factores agravantes como: Anemia, fiebre, infecciones.
Uso de O2 segn requerimientos. Uso con precaucin, recordando el efecto del O2 como
vasodilatador pulmonar lo cual podra empeorar el cortocircuito izquierda a derecha en
pacientes portadores de este tipo de CC.
Apoyo ventilatorio (VMNI-VMI): En caso de paciente comprometido, para manejo de edema
pulmonar por medio del uso de presiones altas al final de la espiracin.
Profilaxis endocarditis y restriccin de ejercicio segn CC subyacente.
En caso de sospecha de CC ductus dependientes iniciar prostaglandinas (PGE1) para mantener
el ductus permeable. Dosis: 0,005-0,1 g/kg/min en infusin continua, considerar el riesgo
de apnea e hipotensin 2.
Tratamiento especfico
Disminuir precarga: Restriccin de volumen, restriccin de sodio, diurticos.
Aumentar contractibilidad (agentes inotrpicos): Digitlicos, catecolaminas (dopamina-
dobutamina-adrenalina-noradrenalina), isuprel, milrinona.
Cardiologa 445
Tratamiento quirrgico
En caso de CC que llevan a IC debe efectuarse ciruga paliativa o correctora, segn el tipo
de cardiopata y la edad del paciente.
Resincronizacin ventricular (CRT): til en pacientes en que se demuestra asincrona/
disincrona cardaca y ensanchamiento QRS. Se instala marcapaso auricular y biventricular.
El uso en pediatra es an escaso.
Trasplante cardaco: Debe evaluarse el momento de esta indicacin, en virtud de la calidad de
vida, opciones de tratamiento y estimacin realista de la sobrevida. Existe protocolo ad-hoc en
los centros definidos, a fin de evaluar si un paciente es candidato. En USA, la sobrevida a 1 ao
de nios trasplantados es 90%, con excepcin de pacientes con CC complejas.
Asistencia ventricular con dispositivos externos (bombas centrfugas): BioMedicus, Berln
Heart. Disponible en nuestro pas. til como puente al trasplante cardaco. Se plantea en
pacientes refractarios a manejo mdico crnico de su IC y que se mantienen hospitalizados
con drogas ev.
Otras terapias
Levosimendam: Agente sensibilizador de calcio con propiedades vasodilatadoras utilizado para el
tratamiento a corto plazo de la IC aguda grave. Dosis de carga de 6 a 12 g/kg seguida de una
infusin continua de 0,1 a 0,2 g/kg/min, mximo 24 horas. Tiene vida media de 1 hora, pero da
origen a un metabolito activo, el OR-1896, con una vida media de eliminacin de 70 a 80 horas. El
frmaco y sus metabolitos incrementan el GC y reducen la presin de llenado y los niveles plasmticos
de NT-proPNCl, efectos que duran al menos 7 das.
Neseritide (BNP-pptido natriurtico humano): Vasodilatador, promotor de natriuresis,
disminuye la presin de llenado del VI, uso ev continuo. Uso en adultos.
Antagonistas de receptores de arginina-vasopresina no peptdicos: Conivaptan o Tolvaptan.
til en afecciones clnicas con hiponatremia y excesiva retencin de agua corporal (IC y
cirrosis). En investigacin en adultos con IC crnica.
Eplerenona: Antagonistas selectivo del receptor de los mineralocorticoides, sin afectar al de los
glucocorticoides, progesterona y andrgenos. til en el manejo de IC posIAM en adultos.
Suplementos nutricionales: Como coadyuvantes se ha usado coenzima Q10, carnitina, taurina
y antioxidantes, calcio ev en infusin continua. Tambin han sido utilizados terapias
hormonales como hormona de crecimiento y hormona tiroidea.
Antagonistas de receptores de endotelina: Bosentan, Sitaxsentan, Darusentan, Tezosentan y
Entrasentan, tienen actividad vasodilatadora. No se ha demostrado efectividad en manejo
IC en estudios en adultos.
BIBLIOGRAFA
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448 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Desde los aos 50 hasta la fecha el progreso en el tratamiento de las CC ha sido abrumador
con un salto cualitativo a partir de la dcada de los 80. Este cambio no se ha dado slo a nivel
de la tcnica quirrgica en s, sino que en las distintas reas que abarca esta especialidad. Es
as que, para que un paciente portador de una CC que ingresa a un centro especializado retorne
a su hogar en ptimas condiciones deben ocurrir distintas situaciones en conjunto para que ese
sea el resultado. La ciruga es una de las piezas clave de esta maquinaria pero no se deben
dejar de mencionar los mtodos diagnsticos (en muchos casos antenatales), el cuidado
intensivo cardiovascular, la anestesia y la circulacin extracorprea (CEC), mtodo que
gracias a los avances tecnolgicos ha adquirido enorme relevancia en el tratamiento de los
pacientes recin nacidos (RN). En la actualidad, existen algunas CC, cuyo enfrentamiento es
operarlas a muy temprana edad, con buenos resultados y menor morbimortalidad. (1,5%-
10%), evitando efectos fisiopatolgicos deletreos tanto en el miocardio como en el resto de
los parnquimas. De todas formas, la ciruga paliativa permanece vigente y aunque como
dijimos en muchos casos no se utiliza como primera intencin (Banding y reparacin de
COAO en CIV asociada a COAO), hay patologas que por definicin siempre van a tener un
tratamiento paliativo (corazn univentricular).
A continuacin se detalla las patologas ms relevantes por su frecuencia e importancia.
Se sugiere leer previamente el tema: Cardiopatas congnitas.
Tetraloga de Fallot
Se caracteriza por presentar restriccin al flujo pulmonar. Esta restriccin puede presentar-
se a nivel infundibular, de la vlvula y su anillo as como del tronco de la AP. Adems asocia
una CIV subartica amplia, hipertrofia del VD y cabalgamiento artico.
En este contexto encontramos desde el Fallot rosado con estenosis pulmonar hasta el Fallot
extremo ductus dependiente como en la atresia pulmonar con circulacin colateral arterial que
asegura el flujo pulmonar. El objetivo es brindarle de forma segura y duradera flujo pulmonar y
para esto contamos con distintos procedimientos, tanto paliativos como pretendidamente
correctivos. Dentro de los paliativos encontramos el Shunt de Blalock Taussig Modificado
(SBTM). Esta ciruga permite asegurar la llegada de sangre a los pulmones a travs de la
interposicin de un tubo de Goretex entre una rama arterial y una de las ramas de la arteria
pulmonar. Dicho tubo oscila entre 3 a 4 mm y el mismo se retira o secciona cuando el lactante est
en edad de corregirse anatmicamente. El SBT original (anastomosis de la arteria subclavia
directamente a la rama de la AP), se reserva bsicamente cuando las ramas pulmonares son muy
pequeas. Adems el hecho de que sea una arteria propia le permite un crecimiento acorde al
crecimiento del nio aunque no con poca frecuencia se ve traccin de la rama por esta arteria.
Algunos centros continan realizando el SBTM como primera intencin si un nio
presenta una crisis anoxmica dentro de los primeros 3 meses de vida, nios que cursan algn
tipo de infeccin o como vimos en nios portadores de Fallot extremo DAP dependiente.
Otros centros realizan la ciruga correctora apenas el paciente presente alguna complicacin
aunque sea a los dos meses de vida con resultados discutibles.
En la ciruga pretendidamente curativa se persigue reparar la anomala de tal forma que se
consiga un excelente resultado anatmico y hemodinmico. Con el uso de la CEC se debe
cerrar el defecto interventricular y levantar cualquier obstculo a la salida del VD, por ejemplo
reseccin de bandas infundibulares, ampliacin del mismo, del anillo y del tronco pulmonar
con un parche de pericardio autlogo o bovino. Idealmente el mismo puede acompaarse de
una vlvula fabricada monocspide la cual ser de gran utilidad en el posoperatorio inmediato.
Cardiologa 449
Estos casos deben operarse una vez hecho el diagnstico y el objetivo es anastomosar el
colector que rene las 4 venas pulmonares a la AI que en general es pequea.
Depende del cirujano la tcnica a usar. Muchos usan electivamente en CEC el paro
circulatorio durante unos 20 minutos mientras se prepara y realiza la anastomosis a una
temperatura corporal de 18 grados Celsius y con proteccin cerebral.
El uso de PGE1 no es recomendado previo a la ciruga (es prcticamente en el nico caso en
que no se usa en un paciente ciantico), ya que el aumento del retorno pulmonar generar an
ms hipertensin pulmonar si existe cualquier grado de obstruccin al drenaje venoso pulmonar.
Corazn univentricular
Corresponde a todas las CC que por su fisiologa se comportarn de esta manera. Entre
ellas atresia tricuspdea con hipoplasia del VD, doble entrada ventricular, CAVC
desbalanceado, atresia pulmonar a septum intacto con mala anatoma, atresia mitral o la doble
salida ventricular con hipoplasia de algunos de los ventrculos.
Su enfrentamiento depender de la situacin anatmica que presente. Si es necesario
limitar el flujo pulmonar requerir un banding de la AP y cierre ductal, si presentase limitacin
al flujo pulmonar se deber realizar un SBTM en la etapa de recin nacido.
El camino de estos pacientes es largo y requerirn al menos dos cirugas ms donde la clave es una
buena proteccin de la vasculatura pulmonar. Es as que alrededor de los 6 meses se realizar la ciruga
de Glenn en donde se proceder a la anastomosis de la VCS a la rama derecha de la AP. En esta ciruga
que se realiza en CEC se repararn otros defectos asociados. En general hablamos de realizar una
septectoma atrial, reparacin de alguna rama pulmonar si lo amerita y el cierre de la vlvula pulmonar
para evitar el flujo antergrado. Sobre este punto todava existen cirujanos que lo dejan brindando un
flujo pulstil a la circulacin pulmonar y permitiendo el pasaje de una protena sintetizada en el hgado
que impedira la angiognesis y la consecuente formacin de fstulas arterio-venosas en estos pacientes
cianticos. Como contrapartida, esto ira en detrimento de la vasculatura pulmonar pudiendo hipotecar
el futuro de estos nios por aumento de la resistencia vascular pulmonar.
Una vez realizada esta etapa cerca de los 3 a 4 aos y con un peso alrededor de los 15 kg se
realiza la ltima etapa, la ciruga de Fontan.
El principio de esta ciruga se basa en volcar la circulacin infradiafragmtica que llega a la
VCI hacia la circulacin pulmonar. Esto se realiza creando un tnel intracardaco a nivel de la AD
o interponiendo un tubo de Goretex entre la VCI y una de las ramas de la AP, en general la derecha.
A este procedimiento se le realiza una ventana o fenestracin entre el tnel o el tubo extracardaco
y la aurcula que va a ser nica que acta como vlvula de escape en caso de presin pulmonar
elevada mejorando tambin el gasto cardaco pero a expensas de una menor saturacin de oxgeno.
Comunicacin interauricular
La comunicacin interauricular puede ser: Tipo ostium secundum, ostium primun, tipo seno
venoso, fenestrado, sin bordes, etc. si producen un desbalance a nivel cardaco (Qp/Qs >1,5), deben
ser intervenidos. En general la edad es despus de los 2 a 3 aos de vida. Estos defectos si cumplen
ciertos requisitos pueden cerrarse de manera segura mediante cateterismo intervencional con
instalacin de dispositivo en el defecto. Si se requiere ciruga, sta se hace mediante CEC y la
tcnica a emplear para cerrar el defecto puede ser mediante sutura directa o suturando un parche
que en la gran mayora de los casos es de pericardio autlogo. El ostium primun siempre se cierra
con parche y si se acompaa de un cleft o hendidura en la mitral ste se cierra si la misma vlvula
es insuficiente. Los resultados son excelentes.
Comunicacin interventricular
Existen diferentes tipos de CIV, pero sean perimembranosas, subarteriales o musculares y
stas remeden el tamao del anillo artico, tienen indicacin de ciruga. Algunos defectos
como los musculares en la evolucin pueden cerrarse espontneamente.
Actualmente estos nios se operan a los pocos meses de vida, con esto evitamos que
evolucionen hacia la hipertensin pulmonar, hecho raro en nuestros das. Existen casos como
Cardiologa 451
en los pacientes portadores de CIVs mltiples (queso suizo) en que de primera intencin es
necesario cerrarle el DAP y colocarle un banding en la AP para disminuir el hiperflujo
pulmonar. Otros pacientes con insuficiencia cardaca intratable con gran deterioro e infeccin
latente tambin es necesario efectuar este tipo de procedimiento.
El objetivo de la ciruga es cerrar el defecto con un parche de Dacron o pericardio. En
algunos casos basta con sutura directa del defecto.
Los resultados en general son excelentes aunque la complicacin ms grave es el bloqueo
AV que requiera marcapaso definitivo.
Ductus arterioso persistente
Este ductus per se provoca un aumento en el flujo pulmonar capaz de llevar al nio a la
insuficiencia cardaca refractaria al tratamiento mdico. Estos son los pacientes que deben
intervenirse. En el paciente prematuro se intentan curas con indometacina o ibuprofeno para cerrarlo,
algunos los consiguen y los que no deben operarse. En los nios ms grandes el cateterismo
intervencional soluciona esta patologa al cerrar el ductus (prcticamente de cualquier tamao), con
dispositivos confiables, evitndose de esta manera la ciruga. La evolucin es tambin excelente.
Coartacin de aorta
Definimos a la coartacin de aorta como un estrechamiento crtico de la aorta por debajo del
istmo artico y que se encuentra en estrecha relacin con el DAP. Debido a ste la clasificamos
como preductal (infantil), o posductal (adulto). La coartacin preductal se asocia a otras
malformaciones, siendo la ms frecuente la CIV e hipoplasia del arco artico.
En el preoperatorio es fundamental mantener el DAP abierto con PGE1 con el fin de estabilizar al
paciente para que llegue en las mejores condiciones a la ciruga. El objetivo de la ciruga es levantar el
obstculo, esto se realiza resecando la zona estrecha y realizando una anastomosis trmino terminal
ampliada. En pacientes de bajo peso o con arcos articos lmites se puede realizar una ciruga
Waldhausen o Flap de la arteria subclavia izquierda. Si fuera necesario ampliar el arco artico se
puede realizar un flap reverso con la arteria subclavia izquierda. En la evolucin puede existir
reestenosis en la zona anastomosada y esto es solucionado mediante dilatacin con baln a alta
presin en sala de hemodinamia con buenos resultados.
La mortalidad en la coartacin preductal es cercana al 2%-3% y en la posductal cercana a cero.
Canal atrio ventricular completo
Esta CC, presenta una CIA tipo OP, una CIV amplia y una vlvula aurculo ventricular nica. El
objetivo de esta ciruga es el de septar internamente el corazn con el fin de separar la circulacin
venosa y arterial. La CIV se cierra con un parche de dacron o pericardio y el OP siempre con un
parche de pericardio. Tambin se deben crear dos vlvulas aurculo ventriculares de la vlvula comn
privilegiando la vlvula AV izquierda (futura vlvula mitral), que es la que va a soportar la presin
sistmica. Adems esta vlvula presenta un cleft o hendidura que debe cerrarse en la mayora de los
casos si sta es insuficiente. Se debe tener mucho cuidado en no lesionar el sistema excito conductor.
Es muy importante operar a estos pacientes antes de los 4 a 6 meses de vida por el riesgo de
hipertensin pulmonar irreversible, aun ms considerando que la gran mayora presentan sndrome de
Down quienes per se tienen resistencias vasculares pulmonares elevadas. La clave del posoperatorio
es el componente valvular izquierdo o mitral as como que no existan CIVs residuales de importancia.
La mortalidad es cercana al 4% y la evolucin alejada depender del funcionamiento valvular.
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452 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Sncope
Claudia Garca C.
Clasificacin etiolgica
Sncope neurocardiognico (vasovagal) 85%.
Sncope cardaco: Arritmias o por alteraciones estructurales 20%.
Neuropsiquitrico.
Breath holding spells/espasmos de sollozo
Sncope por tos.
Otros/no cardaco: Neurolgico (epilepsia, enfermedades neurolgicas asociadas a
compromiso cardaco, enfermedades degenerativas, neuromusculares o tumorales con
compromiso sistema excitoconductor), vascular (hipotensin ortosttica), miccional,
sndrome del seno carotdeo, deglutorio, hipoglicemia.
Sncope neurocardiognico
Fisiopatologa: Hipovolemia relativa y/o disminucin retorno venoso por bipedestacin
provoca estimulacin de barorreceptores en ventrculo izquierdo, lo que sumado a tono
adrenrgico aumentado, causa una contraccin ventricular vigorosa y una respuesta refleja
vagal exagerada que desencadena bradicardia e hipotensin reflejada en disminucin del gasto
cardaco y por tanto del flujo sanguneo cerebral. Este efecto tambin puede ser provocado por
frmacos vasodilatadores.
Mecanismos
Tipo vasodepresor: Severa hipotensin y mnima cada de la frecuencia cardaca.
Tipo cardioinhibitorio: Bradicardia acentuada que produce hipotensin.
Mixto.
Sncope cardaco
Puede ser causado por anomalas estructurales, alteraciones funcionales o hemodinmicas y
trastornos del ritmo.
Anomalas estructurales/funcionales-hemodinmicas: Miocardiopatas (hipertrfica
obstructiva, arritmognica del ventrculo derecho, dilatada), estenosis artica o pulmonar
severa, coartacin artica crtica, malformaciones coronarias congnita o adquirida
(Kawasaki), hipertensin pulmonar, miocarditis aguda, tumores cardacos obstructivos
(mixomas, fibroma), cardiopata congnita operada con defectos residuales, pericarditis y/
o taponamiento cardaco secundario.
Cardiologa 453
Tratamiento
La terapia va a estar determinada por la etiologa. En el sncope vasovagal se recomienda
inicialmente medidas generales: Evitar factores desencadenantes, entrenamiento ortosttico,
ejercicios isomtricos, sentarse con la cabeza entre las rodillas o acostarse con las piernas
levantadas, aumentar ingesta de lquidos y sal. Con ellas generalmente es suficiente para
estabilizar.
Como terapia, una vez confirmado por Tilt test se utiliza: Mineralocorticoides (tiles en
cuadro con hipotensin, fluorocortisona aumenta absorcin de sodio (Florinef) 0,05-0,1 mg
al da), betabloqueadores (atenolol 1 mg/kg/da), agentes alfa adrenrgicos (midodrina 2,5-5
mg cada 6-8 horas), inhibidores vagales (disopyramida-Norpace), inhibidores de la
recaptacin de la serotonina (fluoxetina y paroxetina).
En caso de etiologa cardaca se enfrentar segn patologa.
Trastorno del ritmo: Tratamiento farmacolgico especfico, electrofulguracin/ablacin
por radiofrecuencia, marcapaso o cardiodesfibrilador implantable segn sea el caso.
Dependiendo de la cardiopata estructural encontrada tratamiento farmacolgico,
balonplastia o ciruga.
BIBLIOGRAFA
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455
Los trastornos del ritmo son relativamente infrecuentes en nios, sin embargo, deben ser
reconocidos por el pediatra y el intensivista, para realizar el diagnstico y tratamiento bsico.
Constituyen 5%-15% de las consultas en cardiologa. Las taquiarritmias constituyen 2% de consultas
en servicio de urgencia. La frecuencia cardaca (FC) vara con la edad siendo sta ms alta en recin
nacidos (RN) y lactantes, y menor en escolares y adolescentes. Se define taquicardia si la frecuencia
es mayor del lmite superior para la edad y bradicardia si es ms lenta que el lmite inferior para la
edad. Los distintos trastornos del ritmo sern analizados de acuerdo al sitio donde se originan.
Los pacientes con haces accesorios con conduccin antergrada que se visualiza en el ECG constituyen
los pacientes con sndrome de Wolf Parkinson White (PR corto, onda delta y QRS ancho).
En la taquicardia auricular ectpica existe un foco que descarga ms rpido que el ndulo sinusal.
Dependiendo de la frecuencia auricular puede haber bloqueo AV variable, que no termina la taquicardia.
La taquicardia nodal tiene frecuencias cardacas algo ms lentas entre 120 a 200 lpm. La onda
P est disociada de los complejos QRS. En este grupo se encuentra el ritmo nodal acelerado o
taquicardia ectpica de la unin (JET). Frecuentemente observada en posoperados cardacos.
La mayora de los pacientes con TPSV no tienen una enfermedad cardaca estructural. Un
10%-20% de los pacientes tiene sndrome de Wolf Parkinson White (Sd WPW) en el ECG
postaquicardia. Algunas cardiopatas congnitas con anomala de Ebstein, ventrculo nico o
trasposicin corregida se asocian a este tipo de taquicardias.
Las TSV pueden disminuir el dbito cardaco y producir insuficiencia cardaca. Muchos lactantes
sanos pueden tolerar TSV por 12 24 horas antes de tener sntomas de insuficiencia cardaca. Los
sntomas incluyen en RN, lactantes y preescolares rechazo alimentario, taquipnea, palidez, diaforesis,
irritabilidad, insuficiencia cardaca (40%). Los sntomas en escolares y adolescentes incluyen
palpitaciones, dolor precordial, mareos y presncope. Los pacientes con cardiopatas congnitas
toleran mal este tipo de arritmias y desarrollan precozmente insuficiencia cardaca.
Tratamiento
Maniobras vagales: Bolsa de hielo en la cara (lactantes), Valsalva, arcada, aspiracin de
TOT en pacientes intubados, masaje del seno carotdeo. No realizar compresin ocular.
Tienen una efectividad del 50%.
Adenosina endovenosa: Nuclesido endgeno de vida media ultracorta (menor de 1,5
segundos) que produce bloqueo del ndulo AV y de la actividad del ndulo sinusal.
Tratamiento de eleccin. til en diagnstico diferencial con taquicardias conducidas con
aberrancia o taquicardias auriculares en las cuales al producir bloqueo AV se puede visualizar
claramente la actividad auricular como en el caso de flutter auricular o en las taquicardias
auriculares. Se debe administrar sin diluir por va endovenosa lo ms prximo al corazn
(va yugular o axilar), en dosis de 100 a 250 ug/kg. No tiene efecto hemodinmico importante
pero puede producir obstruccin bronquial en asmticos.
Digital: Puede ser usado en lactantes y recin nacidos sin insuficiencia cardaca.
Contraindicado en sndrome WPW por riesgo de TV o FV.
Verapamil puede ser usado en nios mayores de 2 aos con estabilidad hemodinmica. Est
contraindicado, en lactantes por el riesgo de colapso cardiovascular y muerte (depresor miocrdico).
Propanolol endovenoso (ev): Altamente hipotensor. No recomendado en nios.
Amiodarona ev: Se usa en nios con TSV, principalmente posoperados cardacos o en los
que han fracasado los esquemas anteriores.
Cardioversin elctrica con dosis de 0,5 J/k es el tratamiento de eleccin en los nios con
compromiso hemodinmico, en lo que se necesita realizar una cardioversin rpida.
Posteriormente al episodio agudo se debe iniciar tratamiento de mantencin para prevenir
las recurrencias. Las drogas ms utilizadas son -bloqueadores o digital. En los escolares debe
considerarse como alternativa de tratamiento definitivo la ablacin por radiofrecuencia.
completo. El tipo Mobitz II se observa onda P no conducida sin prolongacin previa del intervalo PR.
El sitio de bloqueo es a nivel del haz de His. Algunos pueden progresar a bloqueo AV completo.
Bloqueo AV de tercer grado: No existe conduccin elctrica entre las aurculas y los ventrculos,
su actividad es completamente independiente. La frecuencia auricular es mayor que la ventricular.
Los bloqueos pueden ser congnitos (lupus materno y neonatal, cardiopatas congnitas) o
adquiridos (ciruga, miocarditis, miocardiopatas, enfermedades de depsito, tumores,
miocrdicos, infarto).
Los nios con BAV completo asintomtico no requieren tratamiento inmediato. En caso de
FC muy bajas se puede evaluar respuesta a manejo mdico transitorio con atropina o isuprel o
instalacin de sonda marcapaso transitoria (por va yugular o umbilical).
El implante de marcapaso est indicado en paciente con episodio de sncope o muerte sbita
recuperada, cursando insuficiencia cardiaca, los pacientes sintomticos, con FC menor de 55
lpm en recin nacidos, Nios mayores FC <45 lpm, adolescentes <40 lpm o 70 lpm si se asocia
a cardiopata, BAV posop. de ms de 1 semana de evolucin y en enfermedad del ndulo sinusal
Otros trastornos
Sndrome QT prolongado: Etiologa principalmente congnita y hereditaria: Sndrome Romano
Ward (autosmico dominante AD, cardaco puro) y S. Jervell-Lange-Nielsen (autosmico recesivo con
hipoacusia). Tambin puede ser adquirida: Alteraciones electrolticas (hipokalemia, hipomagnesemia).
Frmacos que prolongan QT cisaprida, macrlidos, antihistamnicos, fenitiazidas, antiarrtmicos.
Prevalencia 1/3.000 individuos. QT corregido mayor 0,45 segundos. Se calcula con QT
medido, dividido por la raz cuadrada de RR inmediatamente anterior, medido en DII y
precordiales. Ideal medirlo en todas las derivadas. Produce arritmias y muerte sbita in tero y
durante los primeros meses de vida. Predispone a arritmias ventriculares (torsin de las puntas).
Sndrome Brugada: Etiologa gentica AD. Afecta los canales de sodio. Predominante en varones
(8:1). Constituye el 4% a 12% de las causas de muerte sbita. Se evidencia en ECG: Elevacin del
segmento ST de 2 mm o ms en al menos 2 de V1 a V3, asociado a BCRD. El 10% presenta FA. Su
diagnstico se realiza con test con procainamida. Requiere manejo mdico con quinidina e implante
desfibrilador. Debe hospitalizarse siempre con episodios febriles intercurrentes.
Manejo global de arritmias
Evaluar compromiso vital. En caso de sncope o inestabilidad hemodinmica asegurar
estabilidad hemodinmica, proteccin va area y cardioversin elctrica.
Manejo agudo y conversin a ritmo sinusal segn sea el caso.
Realizar registro de ECG en ritmo sinusal, certifica arritmia. Importante documento para
tratante final.
Hospitalizacin en caso de arritmias malignas y debut en insuficiencia cardaca.
Estudio: Ecocardiograma evaluar funcin ventricular y existencia de alteracin estructural,
Holter-LOOP recorder.
Iniciar terapia crnica.
Programar estudio electrofisiolgico y ablacin por radiofrecuencia segn corresponda.
BIBLIOGRAFA
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460 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Dolor torcico
Jaime Palacios A.
Gastrointestinal
Explica el 4%-7% de las precordalgias.
Reflujo gastroesofgico y esofagitis es causa poco frecuente en nios, se describe dolor
quemante retroesternal.
Miscelneas
Explica el 4%-21% de las precordalgias.
Ginecomastia: Nias y nios, como parte normal de la pubertad o por quistes en nias pospuberal.
Herpes zoster, el dolor puede preceder a la aparicin de las vesculas.
Psicognicas
Explica el 4%-20% de las precordalgias.
Ansiedad y el estrs se asocian con dolor precordial. Situaciones de estrs como muerte de
un familiar, separacin de los padres, problemas escolares o rechazo de sus pares, preceden
al comienzo del dolor torcico. Puede haber signos de depresin. El dolor es vago, a veces
cambiante, se puede acompaar de cefalea, dolor abdominal o mareos.
Hiperventilacin produce hipocapnia y alcalosis lo cual provoca vasoespasmo coronario.
Causas cardacas
Explican solo el 4%-6% del dolor torcico. En esta categora encontramos:
Arterias coronarias anmalas
Origen anmalo de arteria coronaria izquierda del tronco de arteria pulmonar (ALCAPA),
en el lactante se presenta con grave insuficiencia cardaca y shock, en el nio mayor se
puede presentar si tiene adecuada circulacin colateral.
Arteria coronaria izquierda origen en el seno coronario derecho u origen de la arteria coronaria
derecha. Puede tener estenosis en el ostium o presentar compresin entre los grandes vasos. El dolor
torcico aparece con actividad fsica intensa, puede producir isquemia miocrdica y muerte sbita.
Enfermedad de Kawasaki con aneurismas, pueden presentar trombosis y reas de estenosis
coronarias.
Vasoespasmo: Dolor intenso y difuso, se asocia a diaforesis, nusea, palidez, disnea y sncope.
Hay cambios en ECG y elevacin de enzimas cardacas. El consumo de cocana da cuadro
similar, en un paciente ansioso con estado confuso y agresivo.
Taquiarritmias
Las arritmias no son infrecuentes en nios. La mayora son benignas (ESSV y EV) y pocas
son graves (TPSV y TV). El nio con arritmias presenta palpitaciones y dolor torcico.
Inflamatorias
Pericarditis y miocarditis: Generalmente tienen otros signos asociados y hay un cuadro
respiratorio viral o bacteriano concomitante o precedente. Pericarditis: Fiebre, frotes pericrdicos,
dolor se alivia en posicin sentada, ruidos cardacos apagados y pulso paradojal. Miocarditis:
Fiebre, taquicardia y ritmo de galope. No infeccioso: Lupus eritematoso sistmico (LES),
enfermedad de Crohn, sndrome pospericardiotoma.
Anomalas estructurales
Miocardiopata hipertrfica: Causa ms frecuente de muerte sbita. Presenta dolor y sncope
por ejercicio. Existe historia familiar (herencia autosmico dominante). Al examen fsico
soplo sistlico eyectivo de estenosis subartica.
Estenosis artica severa: Presenta soplo eyectivo.
Prolapso vlvula mitral: Dolor por isquemia de los msculos papilares y/o isquemia
endocrdica. Tiene mayor incidencia de arritmias.
Alteracin tejido conectivo
Sndrome de Marfn: Presenta dilatacin artica, con riesgo potencial de diseccin artica
y ruptura. El dolor ser intenso, acompaado de disnea, dolor abdominal, signos de bajo
dbito cardaco y compromiso del estado general.
462 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Evaluacin
Es fundamental una historia detallada, escuchar al nio/nia y a la madre o acompaante y
descripcin detallada del dolor que incluya: Localizacin, intensidad, calidad o tipo (punzante,
quemante, etc.), tiempo de evolucin (semanas, meses), frecuencia (diaria, semanal), duracin del
episodio (segundos, minutos, horas), factores desencadenantes, forma de aparicin (reposo,
comiendo, ejercicio) y factores atenuantes o potenciadores. Examen fsico completo, debe
considerar signos vitales (FC y presin arterial), aspecto general, cianosis, dificultad respiratoria,
dolor, ansiedad, trax (signos de trauma, aumento de volumen, puntos dolorosos, asimetra,
enfisema subcutneo), examen cardaco (soplos, taquicardia, alteraciones del ritmo, ritmo de
galope, frotes pericrdicos, ruidos apagados), pulmonar (frecuencia respiratoria, estertores, roncus,
sibilancias, presencia o ausencia de murmullo pulmonar, broncofona, matidez o hipersonoridad) y
pulsos perifricos y extremidades (edema, dedos en palillo de tambor).
Estudio
En la mayora de los pacientes, una historia clnica y examen fsico completos son
suficientes para el diagnstico etiolgico del dolor precordial. Segn la probable etiologa se
sugieren algunos exmenes.
Cardacos: ECG, Rx de trax, ecocardiograma, Holter de ritmo, test de esfuerzo, troponina
T srica, CPK total y fraccin MB.
Pulmonar: Rx de trax, TAC de trax, RM, pruebas de funcin pulmonar, fibrobroncoscopia.
Gastrointestinal: ph-metra, manometra esofgica, endoscopia alta, ecografa abdominal.
Musculoesqueltica: Rx esqueleto, TAC y resonancia magntica de columna.
Otros: Toxicolgico plasma y orina.
Infeccioso: Hemograma, VHS, cultivos, anticuerpos.
Manejo
El paciente y sus padres quieren saber que su corazn es normal, que no hay enfermedad, en
la gran mayora de los casos. Se debe transmitir tranquilidad. Las causas especficas de dolor
torcico requieren tratamiento segn etiologa. La mayora de las causas de dolor msculo-
esquelticas y no orgnicas pueden ser tratadas con aspirina, paracetamol o AINE. El reposo, el
calor y tcnicas de relajacin pueden ser tiles. Se recomienda referir a cardilogo en:
Dolor torcico asociado a soplos cardacos.
Dolor torcico asociado a ejercicio o sncope o smil (palidez, sudoracin o nusea).
Dolor asociado a palpitaciones o taquicardia.
Dolor en pacientes sometidos a ciruga o intervencin cardaca (incluido trasplante cardiaco).
ECG y/o Rx de trax alterados.
Historia de enfermedad de Kawasaki.
Antecedente familiar de miocardiopata hipertrfica, muerte sbita en menores de 30-40
aos o sndrome de QT prolongado o hipercolesterolemia.
Seguimiento
Debido a la recurrencia es importante el control peridico. Muchos nios tienen dolor que
persiste por meses o aos, alrededor del 50% mejora despus de 6 meses. Un estudio report que
el dolor torcico persista en 43% a 6 meses desde su presentacin. El 19% presenta sntomas por
periodos de hasta 3 aos. El seguimiento debera ser hasta que los sntomas se resuelvan.
BIBLIOGRAFA
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463
Enfermedad de Kawasaki
Claudia Garca C.
Urinarios: Proteinuria, uretritis con piuria estril (70% de los casos) y meatitis.
Articulares: Artritis y artralgias (10%-20%).
Oculares: Uvetis anterior (25%-50%).
Kawasaki incompleto o atpico
Corresponde a aquel nio con fiebre inexplicada por ms de 5 das asociado con 2 3
criterios clnicos de la enfermedad pero que desarrolla aneurismas coronarios diagnosticados
por ecocardiografa. En 90% falta la adenopata cervical y en 50% falta exantema clsico. Esta
presentacin se da en aproximadamente el 15% de los pacientes. Se presenta en nios menores
de 12 meses o mayores de 5 aos, lo que dificulta el diagnstico y tratamiento precoz, adems
con mayor riesgo de desarrollar enfermedad coronaria.
Diagnstico diferencial
Infecciosas: Escarlatina estreptoccica o estafiloccica, sarampin, mononucleosis (VEB,
CMV), infeccin por adenovirus, enterovirus, sndrome de shock txico estafiloccico,
leptospirosis, toxoplasmosis.
Inmunolgicas: Artritis juvenil idioptica, fiebre reumtica de presentacin atpica, eritema
multiforme exudativo (Stevens-Jhonson), poliarteritis nodosa, Reiter.
Neoplasias: Linfoma.
Intoxicacin por mercurio.
Laboratorio
A pesar de los numerosos esfuerzos, no existe an un test diagnstico especfico.
De los exmenes complementarios destaca:
Hemograma: Anemia leve, leucocitosis con desviacin a izquierda, eosinofilia, recuento de
plaquetas inicialmente bajo, normal o alto, con trombocitosis franca despus de la segunda semana.
VHS elevada, frecuentemente sobre 100 mm/h.
Protena C reactiva elevada. Ms especfico, aumento de procalcitonina.
Examen de orina: Piuria asptica, proteinuria.
Transaminasas elevadas.
Aumento de Ig E.
LCR: Pleocitosis mononuclear con protenas y glucosa normal.
Hiponatremia e hipoalbuminemia.
Disminucin de colesterol total y HDL.
Electrocardiograma: En fase aguda. Holter segn sntomas asociados.
Radiografa de trax: Neumonitis perihiliar, dilatacin del corazn en la fase aguda.
Ecografa abdomen: Hidrops vesicular.
Ecocardiograma Doppler-color: Ver compromiso cardiovascular en EK.
En caso de sospecha isquemia asociada: CK, CK-MB, troponina.
Estudio cardiovascular avanzado en caso de comprobarse lesiones, para planificar seguimiento:
Angiografa coronaria, cintigrama cardaco, resonancia nuclear magntica cardiaca, test de esfuerzo.
Otros: Para diagnstico diferencial: Hemocultivos, ASLO, cultivo farngeo, autoAC (ANA,
ENA, FR, ANCAs), serologas IgM e Ig G (CMN-VEB-VHB, mycoplasma, etc).
La EK presenta 3 fases:
Fase aguda (1 a 2 semanas del inicio): Fiebre alta, irritabilidad, cambios en la mucosa oral,
erupcin perineal, eritema y edema doloroso de los pies que puede limitar la marcha.
Fase subaguda (2 a 4 semanas del inicio): Fiebre en descenso, artritis o artralgia, descamacin
perineal, palmo plantar y periungueal, lesiones cardacas.
Fase de convalescencia (meses a aos): Resolucin de los sntomas y normalizacin del laboratorio.
Cardiologa 465
BIBLIOGRAFA
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468 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Miocardiopatas
Claudia Garca C.
Las miocardiopatas (MCP) son una serie de patologas con compromiso del msculo cardaco,
que si bien son poco frecuentes, son causa frecuente de ICC y de indicacin de trasplante cardaco.
Su incidencia es 1,24/100.000 nios mayores de 10 aos, siendo su distribucin
aproximada: MCP dilatada 50%-60%, MCP hipertrfica 25%, VI no compactado 9% y MCP
restrictiva 3%. Segn su localizacin y etiologa se clasifican en:
Primaria: Localizadas en el corazn
Gentica: Miocardiopata hipertrfica, displasia arritmognica de VD, miocardiopata no
compactada, alteracin en canales: QT largo, Brugada, TV catecolamino sensible, enfermedad
del sistema de conduccin: Lenegre, Sd Wolf Parkinson White.
Mixta (gentica y no gentica): Miocardiopata dilatada, miocardiopata restrictiva.
Adquirida: Miocarditis, 2 a arritmia, Tako-Tsubo.
Secundaria: En conjunto con enfermedades de otros rganos
Infiltrativa: Amiloidosis, Gaucher, Hurler, Hunter.
Depsito: Glicogenosis, Niemann Pick.
Txica: Drogas, metales pesados.
Inflamatorias: Sarcoidosis.
Endocrina: Diabetes, hipo e hipertiroidismo, feocromocitoma.
Neuromuscular: Distrofias musculares, miotnica, neurofibromatosis.
Dficit nutricionales: Carnitina.
Autoinmune: LES, AR, escleroderma, PAN.
Quimioterapia: Antraciclina, ciclofosfamida, radiacin.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es reducir los sntomas y prolongar la sobrevida. No existe
tratamiento especfico ni etiolgico para la enfermedad. Requiere restriccin de actividad
fsica, profilaxis endocarditis, manejo de ICC (optimizar precarga y reducir poscarga, mejorar
la funcin y la contractilidad miocrdica), promover la remodelacin ventricular, prevencin
y/o tratamiento de las complicaciones (trombo embolismo y/o arritmias). Apoyo con frmacos
tipo: Carnitina, riboflavina y Q10. En etapas ms avanzadas plantear apoyo con
resincronizacin (para mejorar la funcin miocrdica, al sincronizar la contraccin ventricular
derecha, izquierda y septal) y defibrilador.
En ICC refractaria en espera de trasplante: Apoyo con intropos, Nesiritide (vasodilatador
ev) y asistencia ventricular (ECMO y Berlin Heart). El trasplante cardiaco est indicado con
ICC refractaria a tratamiento mdico, imposibilidad de crecer, arritmias intratables y
limitaciones severas a la actividad fsica.
Evolucin
En cuanto al pronstico la sobrevida al ao despus de la aparicin de los sntomas es de
50% a 75%, disminuyendo 30% a 40 % a los 5 aos. Mortalidad de 82% a 5 aos. Las causas de
muerte son muerte sbita por arritmias, embolizacin masiva e ICC irreversible.
Evolucin
La obstruccin ventricular izquierda puede estar ausente, estable o progresiva y es
determinada genticamente. Mortalidad de 52% a 2 aos. La muerte sbita (MS) se presenta con
mayor frecuencia entre los 10 y 35 aos, frecuentemente durante el ejercicio, aun en pacientes
con obstruccin leve o moderada. La incidencia de MS en nios y adolescentes es de 4% a 6 %
y en adultos de 2% a 4%. La presencia de taquicardia ventricular asintomtica en Holter es un
factor de riesgo de MS. El mecanismo de la muerte sbita puede ser asistolia, bloqueo AV
completo, infarto miocardio, TPSV o TV y FV.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es reducir los sntomas y prolongar la sobrevida. No existe
tratamiento especfico ni etiolgico para la enfermedad.
Tratamiento mdico: Restriccin actividad fsica, profilaxis endocarditis. Uso de
betabloqueadores (controversial su utilidad en los pacientes sin obstruccin). Bloqueadores
de canales de calcio especialmente verapamilo se utilizan para mejorar la relajacin
ventricular, reducir la presin diastlica del ventrculo izquierdo y la presin media de la
aurcula izquierda. No utilizar diurticos. No utilizar drogas que aumenten la contractilidad.
Excepto, en etapa terminal por disfuncin sistlica.
Tratamiento quirrgico: En pacientes sintomticos refractarios al tratamiento mdico se
plantea la miectoma septal. La alcoholizacin (ablacin) septal debe ser reservada en
pacientes con resultado subptimo, luego de la miectoma. En fase avanzada plantear ciruga
de vlvula mitral, implante de marcapaso y trasplante cardiaco.
Miocardiopata no compactada
Recientemente reconocida. Caracterizada por la presencia de una extensa capa trabeculada
de miocardio con mltiples y profundos recesos (lagunas) intertrabeculares sobre el lado
endocavitario de la pared ventricular. Es probablemente secundaria a una detencin del
proceso normal de compactacin de la pared ventricular que ocurre en la vida fetal. Est
siendo diagnosticado con una frecuencia creciente, desde la edad fetal hasta la adultez, ya sea
aislado o combinado con otras cardiopatas congnitas o desrdenes. Tambin llamada
miocardiopata espongiforme. Puede asociarse a dilatacin ventricular.
Clnica: Las manifestaciones clnicas son altamente variables, desde pacientes
asintomticos. La presentacin clnica es altamente variable, desde pacientes asintomticos a
sntomas severos similares a los pacientes con MCD (ICC, tromboembolismo). La MS
tambin ocurre, lo que refleja la predisposicin a las arritmias ventriculares severas.
Ecocardiografa: Confirma la presencia de numerosas trabeculaciones y prominentes
recesos intertrabeculares, especialmente si estn localizados en el pex o en los segmentos
medios del miocardio ventricular; visualiza con Doppler color, de flujo sanguneo en los
recesos; proporcin no compactado/compactado >2 al final de sstole.
RNM cardaca: Se usa cada vez ms para el diagnstico de esta patologa.
Cateterismo cardaco y biopsia: Excepcional
El pronstico es variable con progresin a la ICC severa y alta mortalidad antes de los 5
aos. En los pacientes refractarios al tratamiento mdico, el trasplante cardaco permanece
como ltima opcin teraputica. Tratamiento: similar a MCD.
Cardiologa 471
Miocardiopata restrictiva
Corresponde al 5% del total MCP. Idioptica o asociada a enfermedades sistmicas como
esclerodermia, amiloidosis, sarcoidosis, mucopolisacaridosis, tumores y radioterapia. Se
produce una severa dilatacin de las aurculas con ventrculos de tamao normal. El llene
ventricular est alterado 2 a rigidez de los ventrculos (disfuncin diastlica). La funcin
sistlica ventricular es normal. El diagnstico diferencial es con pericarditis constrictiva.
Microscpicamente se observa fibrosis miocrdica e hipertrofia de los miocitos y diferentes
infiltrados intersticiales dependiendo de la etiologa.
Clnica: Intolerancia al ejercicio, cansancio, disnea de esfuerzo, precordalgia.
Examen fsico: Ingurgitacin yugular, galope, soplo sistlico 2 a insuficiencia de las
vlvulas auriculoventriculares.
ECG: Crecimiento biauricular, fibrilacin auricular, taquicardia supraventricular.
Rx trax: Cardiomegalia, congestin pulmonar, derrame pleural.
Ecocardiograma: Gran crecimiento de ambas aurculas con cavidades ventriculares de
tamao normal. Funcin sistlica conservada. Disfuncin diastlica del VI y VD. Trombos
intrauriculares.
Tratamiento
Sintomtico e incluye diurticos slo en caso de sntomas de congestin. Digoxina slo se
utiliza cuando hay compromiso de la funcin sistlica. Bloqueadores de los canales de calcio
pueden ser utilizados para aumentar la compliance ventricular. El trasplante cardiaco debe
considerarse en los casos ms graves.
Diagnstico diferencial
Cateterismo Aumento del volumen de fin de distole Relajacin isovolumtrica prolongada Presion de fin de distole elevada
Insuficiencia vlvula AV -Prolongacin fase de llenado rpido
Gradiente subartico Presin de AP elevada
BIBLIOGRAFA
Miocarditis
Pablo Gmez L.
ECG: Taquicardia sinusal, complejos de bajo voltaje, ondas T invertidas, hipertrofia ventricular,
cambios del segmento S-T, onda Q patolgica. ESEV y EV, arritmias (taquicardia supraventricular
o ventricular), bloqueos de ramas y A-V de diversos grados. Sensibilidad <50%.
Radiografa de trax: Cardiomegalia, congestin venosa pulmonar, infiltrado intersticial,
derrame pleural.
Screening infeccioso: Hemograma, VHS, Protena C reactiva, IFV, hemocultivos, cultivo traqueal
(en pacientes intubados), serologa viral, PCR viral, cultivos nasales y rectales, aislamiento de
enterovirus, a pesar de muchas pruebas es habitual no identificar el germen.
Enzimas cardacas: Troponina cardaca, sensibilidad de 71%, especificidad 86% con 0,052
ng/ml; troponina I se acepta hasta 1,6 ng/ml. La troponina T es algo menos especfica y
puede aumentar en traumatismos musculares, distrofia miotnica, polimiositis,
dermatomiositis, insuficiencia renal crnica. Deshidrogenasa lctica (LDH) y CK, CKMB
elevadas. Normal: CPK MB <6% de CPK total.
Ecocardiograma: Evaluar la funcin cardaca, movimientos anormales de las paredes,
insuficiencias valvulares. Dilatacin cavidades. En miocarditis fulminante el ventrculo
izquierdo es de dimensiones diastlicas normales con engrosamiento del septum y todo lo
inverso en miocarditis aguda.
Resonancia nuclear magntica: Identifica areas de inflamacin miocrdica en 100% y
especificidad 90%, sirve de gua para tomar muestras para biopsias.
Cintigrafia con Talio 201, Galio 67, cintigrafa con anticuerpos monoclonales de antimiosina.
Otros: Anlisis hidroelectroltico-acidobase, estudio reumatolgico, inmunolgico, funcin
renal y heptica.
Diagnstico diferencial
Miocardiopata dilatada, fibroelastosis endomiocrdica, origen anmalo de arteria
coronaria izquierda, enfermedades de depsito, pericarditis.
Tratamiento
La meta es el manejo de la falla cardaca y de las arritmias, logrando estabilidad
cardiovascular. En caso de enfermedad fulminante el paciente debe ingresar a unidad de
cuidados intensivos para soporte ventilatorio y hemodinmico.
Medidas generales: Hospitalizacin monitorizacin, reposo absoluto, restriccin de agua y
sodio, antitrmicos, oxigenoterapia.
Manejo insuficiencia cardaca (ver captulo ICC): Diurticos, digoxina (uso con precaucin
y a dosis bajas por efecto proarrtmico y proinflamatorio), inotropos: dopamina, dobutamina
(con precaucin por efecto proarrtmico), milrinona, vasodilatadores.
Antiarrtmicos, marcapasos, cardiodefibrilador implantable.
Manejo infeccin: Antibiticos; interferon beta (coxsackie A+B y ADV); interferon alfa
(hepatitis C, enterovirus?); herpes virus humano 6(Val-/ganciclovir).
Otros:
Corticoides ev: Pueden aumentar la replicacin viral y el dao miocrdico, est restringido
para casos de insuficiencia cardaca refractarios o arritmias severas.
Gammaglobulina ev: 2 g /kg/dosis, controvertido.
Anticuerpos monoclonales OKT3, existen pocos datos.
Inmunosupresin: Corticoides ms azatioprina o ciclosporina, controversial.
Considerar en casos refractarios, soporte circulatorio: Asistencia ventricular, ECMO
(membrana extracorprea de oxigenacin).
Trasplante cardaco en casos terminales.
BIBLIOGRAFA
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475
Endocarditis infecciosa
Jos Honores P.
Epidemiologa
La incidencia de esta patologa se ha incrementado. Se estima en alrededor de 0,3 por
100.000 nios por ao con una mortalidad de 11,6%.
El riesgo relativo de endocarditis es alto en caso de vlvulas protsicas, endocarditis
previa, cardiopatas cianticas complejas, shunt arteriovenosos, catteres venosos centrales
permanentes y usuarios de drogas intravenosas. El riesgo es moderado en casos de ductus
arterioso persistente, vlvula aortica bicspide, defectos septales no corregidos,
miocardiopata hipertrfica y prolapso de vlvula mitral.
Microorganismos
El estreptococo alfa hemoltico (viridans) es el responsable de muchos casos en todos los
grupos de edad. Lo siguen en frecuencia el Staphylococcus aureus y en menos frecuencia el
estafiloco coagulasa negativo. Los casos de endocarditis por enterococos o agentes
anaerbicos son poco frecuentes en nios, a diferencia de los adultos.
Los agentes gram negativos causan menos del 10% de las endocarditis en nios, pero en el
grupo etario de neonatos, en pacientes inmunocomprometidos y usuarios de drogas intravenosas
aumenta la frecuencia, as como tambin grmenes del grupo HACEK (Haemophilus,
Actinobacillus, Cardiobacterios hominis, Eikenella corrodens, Kingella Kingae).
Endocarditis por hongos es ms frecuente en el grupo de neonatos, inmunocomprometidos
o en pacientes con ciruga cardiaca previa.
Patognesis
La secuencia de eventos que resulta en endocarditis incluyen dao del endotelio,
formacin de trombos no bacterianos en la superficie del endotelio daado, bacteremia
transitoria, adherencia de estas bacterias a la zona trombosada y proliferacin de estas
bacterias formando la vegetacin. Dentro de las fuentes de bacteremia encontramos procedi-
mientos dentales, infecciones cutneas y procedimientos nosocomiales (catteres, cirugas).
Clnica
La fiebre es la manifestacin ms comn en todos los pacientes, con excepcin de neonatos.
Manifestaciones generales (compromiso del estado general, anorexia, prdida de peso). Presencia
de soplo cardaco o el cambio de auscultacin en un paciente que tiene un soplo previo. Evolucin
a insuficiencia cardaca en un paciente con o sin antecedentes de enfermedad cardaca estructural.
Otras manifestaciones sistmicas: Embolizacin sistmica (cerebro y pulmn), embolizacin
perifrica (lesiones petequiales, hemorragias retinales, lesiones Janeway), neurolgicas,
inmunolgicas (esplenomegalia, glomerulonefritis y ndulos de Osler) y renales.
476 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Laboratorio
El hemocultivo es de alta importancia y puede hacer el diagnstico de endocarditis. Se
deberan solicitar a lo menos 6 hemocultivos antes del inicio de tratamiento antibitico y no es
necesario que el paciente presente fiebre para tomar dichos hemocultivos. En lactantes el
volumen de sangre a tomar en cada hemocultivo vara de 2 a 3 ml y en preescolares y escolares
a lo menos debe ser de 5 ml. En la gran mayora de los casos los cultivos son en medios
aerbicos.
Otros exmenes que no son especficos, pero s ayudan al manejo y seguimiento son
hemograma y reactantes de fase aguda (PCR, procalcitonina).
Ecocardiografa
La ecocardiografa transtorcica es el principal mtodo diagnstico en caso de sospecha.
La sensibilidad es mayor de 80% y la especificidad de 100%. La ecocardiografa
transesofgica es de ayuda en casos de nios con inadecuada ventana transtorcica o pacientes
con cardiopatas cardacas complejas y en donde la ecocardiografa transtorcica no permite
descartar la presencia de vegetaciones. Adems es importante como parte de la evaluacin
seriada posdiagnstico.
Endocarditis definitiva
Criterios patolgicos: Microorganismos demostrados por cultivos o examen histolgico de
una vegetacin.
Criterios clnicos: Dos criterios mayores o un criterio mayor y tres menores o cinco criterios
menores.
Endocarditis posible
Un criterio mayor + un criterio menor o;
Tres criterios menores.
Endocarditis rechazada
Diagnstico alternativo.
Resolucin del sndrome de endocarditis con tratamiento antibitico por 4 das.
Sin evidencia patolgica de endocarditis a la ciruga o autopsia.
Endocarditis estreptoccica
Este grupo de microorganismos son los ms frecuentes causantes de endocarditis en nios.
La mayora son estreptococos del grupo: Viridans, bovis y pyogenes.
Se utiliza penicilina sdica o ceftriaxona por cuatro semanas y como antibitico sinrgico
se utiliza aminoglicsidos por un lapso de dos semanas. En el caso de pacientes alrgicos a la
penicilina se utiliza vancomicina por cuatro semanas. En caso de CIM >0,5 se utiliza
vancomicina ms aminoglicsidos por seis semanas. En estos pacientes se monitorea la
toxicidad tica y renal.
Endocarditis estafiloccica
El rgimen de antibitico que se utiliza en endocarditis causadas por estafilococo coagulasa
positivo (S aureus) o coagulasa negativos (S epidermidis) son antibiticos que sean resistentes a la
accin de penicilinasas, tales como cloxacilina, se administran por va parenteral por seis semanas.
En algunos casos se adiciona aminoglicsidos por 3 a 5 das para aumentar la tasa de esterilizacin
sangunea. Cuando existe alergia se utiliza cefazolina.
En cepas oxacilino resistentes se utiliza vancomicina por un lapso de seis semanas. En
pacientes no adictos que presentan endocarditis del lado izquierdo se asocian a tasas de
mortalidad de ms del 30%. Los usuarios de drogas endovenosas se asocian a endocarditis del
lado derecho especialmente de vlvula tricspide. Este tipo de endocarditis tienen tasas altas
de curacin de >85%.
Endocarditis fngica
Es de mal pronstico con alta morbilidad y mortalidad. Se presenta en
inmunocomprometidos, usuarios de drogas intravenosas, pacientes que usan antibiticos por
un periodo largo de tiempo, portadores de vlvulas protsicas o catter venoso central. Se
requiere frecuentemente reemplazo valvular adems del uso de antifngicos por un lapso de
seis a ocho semanas.
Indicaciones de ciruga
La decisin quirrgica es individual y se deben considerar sitios de infeccin, curso clnico
(hemodinamia del paciente, falla cardaca progresiva), presencia de eventos emblicos
significativos, infeccin persistente o abscesos consolidados, dao valvular o protsico severo
con insuficiencia valvular severa (en especial artica o mitral).
Profilaxis
Los antibiticos profilcticos se han recomendado de rutina en pacientes que tienen riesgo
de presentar endocarditis tales como vlvulas cardacas protsicas, endocarditis infecciosa
previa, cardiopatas congnitas no corregidas incluidos shunt o conductos protsicos,
cardiopatas congnitas complejas reparadas con material protsico en los primeros seis meses
posciruga, cardiopatas congnitas reparadas con defectos residuales, receptores de trasplante
cardaco.
Se requiere en:
Procedimientos dentales que involucren la manipulacin del tejido gingival, la regin
periapical del diente o perforacin de mucosa oral. El antibitico se puede administrar treinta
minutos previo al procedimiento en una dosis o hasta dos horas posprocedimiento. Se prefiere
la amoxicilina en dosis de 50 mg /kg o 2 g como dosis mxima. En pacientes alrgicos se
puede utilizar macrlidos y en caso de intolerancia oral se utilizan cefazolina, ceftriazona o
clindamicina.
Procedimientos invasivos del tracto respiratorio: Biopsias, tonsilectoma o adenoidectoma.
La broncoscopia no requiere, si no va asociada a incisin de la mucosa respiratoria.
Procedimientos gastrointestinales o urinarios no requieren profilaxis de regla.
Procedimientos en piel o tejidos msculo esquelticos se debe usar cobertura frente
estafilococos o estreptococos del grupo A.
Optimizar en controles cardiolgicos una adecuada higiene dental.
BIBLIOGRAFA
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479
Pericarditis
Pablo Gmez L.
Sndrome clnico debido a inflamacin del pericardio, que puede dar como resultado la
acumulacin de lquido (derrame pericrdico), con eventual taponamiento cardaco o, menos
frecuentemente, ir a una reaccin fibrosa retrctil del pericardio que conduce a la pericarditis
constrictiva. La presencia de lquido pericrdico superior a lo normal (15-35 ml) acompaa casi
constantemente a la pericarditis clnica en la infancia. La patogenia de los sntomas y signos del
derrame pericrdico est determinada por el aumento de la presin intrapericrdica, pero dicho
aumento depende no slo de la cantidad de lquido sino tambin de la rapidez con que se acumula y
de las caractersticas del pericardio. La acumulacin rpida es peor tolerada que la lenta. Se puede
acumular lquido sin elevar significativamente la presin intrapericrdica, a veces la primera
manifestacin son sntomas secundarios a la compresin de estructuras vecinas, como disfagia
(esfago), tos (bronquio o trquea), disnea (parnquima pulmonar), hipo por compresin del nervio
frnico, afona (nervio larngeo recurrente). Al subir la presin intrapericrdica se elevan las presiones
de todas las cavidades del corazn y se produce taponamiento cardaco, que impide el llenado
diastlico, se produce congestin venosa sistmica, compensatoriamente hay taquicardia y aumento
de las resistencias perifricas; al disminuir el gasto cardaco los pulsos perifricos y la presin de pulso
son pequeos, la presin sistlica est baja. La presin venosa elevada produce distencin de las
venas del cuello y hepatomegalia. Todo ello puede derivar en bajo gasto cardaco y muerte.
Etiologa
No infecciosas (idioptica 40%-86%).
Infecciosas: Viral (coxsackie, echovirus, paperas, varicela, virus de Ebstein Barr, citomegalovirus,
sarampin, VIH, parvovirus b19), bacteriana (Staphylococcus aureus, neumococo, meningococo,
gonococo, haemophilus, turalemia, borreliosis, chlamydia, tuberculosis, salmonella), fngica;
parasitaria (toxoplasma, equinococo), enfermedad sistmica (Kawasaki, enfermedad reumtica)
mesenquimopatas (lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide, poliarteritis nodosa,
dermatomiositis, sndrome de Reiter, esclerodermia), neoplasias (primarias o metastsicas, linfomas,
leucosis, rabdomiosarcoma), urmica, sndrome pospericardiotoma, quilopericardio, sndrome
posinfarto miocardio; secundaria a afecciones de los rganos vecinos, enfermedades metablicas.
Otras: Trauma, radiaciones, frmacos (anticoagulantes, difenilhidantona, procainamida,
penicilina, hidralacina, isoniacida, doxorubicina, daunorubicina, dantroleno), quilopericardio,
talasemia, mixedema.
Clnica
Dolor de intensidad y localizacin variable, retroesternal y precordial izquierdo, irradia-
cin a cuello, trapecios o epigastrio, aumenta al acostarse, con la tos, la inspiracin profunda,
o la deglucin; y mejora al sentarse e inclinarse hacia adelante; a veces dolor pleurtico. Puede
existir frotes pericrdicos, cuando hay poco lquido; es patognomnico de pericarditis aguda
pero su ausencia no la descarta, cambia entre exploraciones (en espiracin, inclinado adelante,
borde esternal izquierdo). Los ruidos cardacos van disminuyendo a medida que aumenta la
cuanta del derrame, pulso paradojal, dolor abdominal. Al aumentar la presin intrapericrdica
aparecen signos de taponamiento cardaco. El compromiso hemodinmico se manifiesta con
enlentecimiento del llenado capilar, alteraciones electrocardiogrficas, disminucin de la
presin sistlica (ms de 20 mm Hg en nios) y de la presin de pulso, los nios presentan
480 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Diagnstico
ECG: Bajo voltaje del complejo QRS, alteraciones del segmento ST, elevacin en I,II,III,
aVL, aVF, V2-V6; desciende en AVR y a veces en V1, inicial, luego regresa a lnea de base;
onda T aplanada, T invertida, depresin del segmento PR en la mayora de las derivaciones.
Los cambios del ECG pueden ser dinmicos. Alternancia del QRS en taponamiento cardiaco.
Rx de trax: Cardiomegalia; silueta cardaca en forma de botella de agua. Oligohemia
pulmonar en taponamiento cardaco. Congestin y redistribucin del flujo pulmonar en
pericarditis constrictiva con silueta cardaca normal, pequea o grande y a veces
calcificaciones cardacas.
Ecocardiograma: Permite evaluar tamao, localizacin y progresin del derrame, grosor
del pericardio. El colapso al principio de la distole en el ventrculo derecho y telediastlico
en la aurcula derecha aparecen precozmente durante la evolucin del taponamiento, as
como el desplazamiento del tabique. Objetiva la funcin ventricular.
Screening infeccioso: Hemograma, VHS, Protena C reactiva, IFV, hemocultivos, serologa
viral, PCR viral, cultivo lquido pericrdico. Anlisis de lquido pericrdico: Hemates, serie
blanca, cultivos para virus, bacterias, mycobacterias, citologa, protenas, glucosa, densidad,
LDH, ADA, tincin de Ziehl Neelsen.
Biopsia pericrdica: Histologa, citologa, cultivos, estudio bioqumico.
Enzimas cardacas: Enzimas CPK total y CPKMB, troponina, por incidencia de miocarditis
asociada.
Tomografa axial computarizada y resonancia nuclear magntica: Determinar derrame
pericrdico, su distribucin y sus caractersticas, grosor pericrdico. No son necesarias de
forma rutinaria.
Otros: Anlisis hidroelectroltico-acidobase, estudio reumatolgico, inmunolgico, funcin
renal y heptica.
Tratamiento
Todo paciente cursando cuadro sugerente de pericarditis debe ser hospitalizado y monitorizado
por alto riego de insuficiencia cardaca, arritmias, evolucin a taponamiento cardaco.
Cardiologa 481
BIBLIOGRAFA
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482 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
483
CAPTULO 12 - ENDOCRINOLOGA
Patologa tiroidea
M. Isabel Hernndez C.
2) Hipotiroidismo congnito
Endocrinopata ms frecuente en el periodo de recin nacido y una de las causas evitables
de retardo mental, por lo que el diagnstico y tratamiento precoz es fundamental. Al nacer
como mecanismo compensatorio de la hipotermia se produce elevacin de TSH durante las
primeras 48 horas de vida.
Etiologas
A. Hipotiroidismo congnito permanente: (Incidencia 1:3.000 RNV).
1. Disgenesia tiroidea (75%): Aplasia, hipoplasia, ectopa (incidencia 1:4.000 RNV).
2. Dishormonognesis tiroidea (10%) (1:30.000).
3. Insuficiencia hipotlamo hipofisiaria (5%) (1:100.000).
B. Hipotiroidismo transitorio: Deficiencia de yodo, drogas antitiroideas, anticuerpos maternos.
484 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Cuadro clnico
Slo el 5% de los pacientes con hipotiroidismo congnito tienen sntomas o signos atribuibles a
deficiencia hormonal. Las manifestaciones clnicas pueden ser sutiles o bien manifestarse como en
cuadro severo, lo que es menos frecuente. Dentro de los antecedentes se encuentra embarazo
postrmino y un recin nacido grande para la edad gestacional. Sntomas: Succin pobre, dificultad en
la deglucin, somnolencia, macroglosia, llanto ronco y dbil, ictericia prolongada, abdomen
globuloso, hernia umbilical, piel seca y fra, cardiomegalia, derrame pericrdico asintomtico, anemia
refractaria, cabello escaso, frgil y spero, fontanela amplia, puente nasal bajo, edema palpebral,
hipotona. La evaluacin de la edad sea con la radiografa de rodilla puede ayudar, recordando que el
RN de trmino tiene dos ncleos de osificacin y el de pretrmino a lo menos uno.
Diagnstico
En todo Chile se encuentra implementado el programa de screening (Departamento
Medicina Nuclear, Hospital San Juan de Dios) mediante muestra de sangre de taln a las 72
horas en el recin nacido de trmino y posterior al quinto da en el pretrmino. Valores >20 UI/
ml son altamente sospechosos y requieren confirmacin con TSH y T4 libre o T4 total.
Existen falsos negativos, como el hipotiroidismo por falla hipotlamo hipofisiaria en los
cuales la TSH estar normal o baja. Una vez confirmado el diagnstico se realiza cintigrafa
con Tc 99 para presencia y ubicacin del tejido tiroideo y la ecografa tiroidea, en manos
expertas, permite determinar la presencia de tejido tiroideo normotpico o ectpico. Es
importante destacar que no se debe retrasar el inicio del tratamiento.
Tratamiento
Levotiroxina: Dosis: 10-15 g/kg/da hasta los 3 meses. Disminuir dosis hasta 5 g/kg/da al
ao de vida y a 2-3 g/kg/da durante la infancia. Control del tratamiento: T4 o T4 libre y TSH.
La Academia Americana de Pediatra recomienda un seguimiento: 1er mes cada 2 semanas, 2
meses-1 ao: Mensual, 2-3 aos: Cada 2-3 meses, >3 aos: Cada 6 meses con evaluacin de
peso, talla, CC, DSM. Evaluacin de edad sea a los 6 meses, luego anual. Debe incluirse
seguimiento neurolgico y psicolgico (test de evaluacin de DSM).
4. Bocio
Se refiere al aumento del tamao tiroideo independiente de su etiologa. Puede cursar con
funcin tiroidea normal o alterada.
Grados semiolgicos del bocio
OA: Sin bocio
OB: Bocio detectable slo por palpacin, no es visible con cuello extendido.
I: Palpable y visible con el cuello extendido.
II: Visible con el cuello en posicin normal, no requiere palpacin para detectarlo.
Endocrinologa 485
5) Hipertiroidismo
El hipertiroidismo es una patologa menos frecuente en nios que en adultos. La incidencia
en Reino Unido es de 0,9/100.000/ao y el 96% es de causa autoinmune y la principal causa es
la enfermedad de Basedow Graves.
Los sntomas son secundarios al aumento de hormonas tiroides y son irritabilidad,
palpitaciones, insomnio, inquietud intensa durante el sueo, intolerancia al calor, polifagia,
baja de peso (5% aumentan peso), disminucin de la potencia muscular, especialmente en
extremidades inferiores, disminucin del rendimiento escolar y diarrea.
Enfermedad de Basedow Graves
Puede presentarse a cualquier edad, siendo ms frecuente en el sexo femenino, a edades
peripuberales y puberales.
a) Caractersticas clnicas: Trastornos del carcter, labilidad emocional, inquietud, mala conducta
escolar e insomnio. Intolerancia al calor, aumento de la frecuencia en las deposiciones, aumento
en el apetito, baja de peso y aumento en la velocidad del crecimiento.
b) Examen fsico: Taquicardia, pulso saltn, hipertensin sistlica, aparicin de soplo cardaco,
piel caliente y hmeda. Las alteraciones oculares son menos frecuentes que en el adulto,
siendo lo ms frecuente el exoftalmo, el que a veces es asimtrico y puede no ser tan evidente.
Bocio en la mayora, de tamao variable con frmito y/o soplo.
486 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Metimazol PTU
BIBLIOGRAFA
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4. Franklyn J, Boelaert K. The Lancet 2012; 379: 1155-66. Thyrotoxicosis.
487
Tanner pubiano
I No hay vello pubiano
II Ralo y liso sobre los labios mayores o en la base del pene y/o en el escroto
III Vello ms oscuro, se extiende hacia la sinfisis del pubis o en la base del pene
IV Vello de caractersticas adulto confinado a la zona del pubis o a la regin suprapbica en el varn
V Adulto, se extiende hacia la regin superior e interna de los muslos en la nia y en forma romboidal
hacia el ombligo en el varn
488 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Tratamiento
Al no existir activacin del eje HHG, estos pacientes no responden a anlogos de GnRH.
El tratamiento ser mdico o quirrgico dependiendo de la etiologa.
BIBLIOGRAFA
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490 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Bajo la nueva nominacin los desrdenes del desarrollo sexual (DDS), se encuentran diversas
condiciones congnitas en que el desarrollo cromosmico, gonadal o anatmico sexual es atpico.
Formas de presentacin clnica
1. Ambigedad genital.
2. Apariencia de genitales femeninos con clitoromegalia, fusin labial posterior, masa labial o
inguinal.
3. Apariencia genitales masculinos con criptorquidia bilateral, micropene, e hipospadia perineal
o hipospadia leve y criptorquidia bilateral.
4. Historia familiar de DDS, como insensibilidad completa a andrgenos.
5. Discordancia entre apariencia de los genitales y cariotipo prenatal.
6. Hernia inguinal en nias, pubertad incompleta o retrasada, virilizacin en la nia, amenorrea
primaria, ginecomastia prepuberal en el varn o hematuria cclica en el varn.
Clasificacin de los DDS
A. DDS 46, XY (ex pseudohermafrodita masculino).
B. DDS 46, XX (ex pseudohermafrodita femenino).
C. DDS ovotesticular (ex hermafrodito verdader).
D. DDS testicular 46, XX (ex varn XX o sexo reverso XX).
E. Disgenesia gonadal completa 46, XY (ex sexo reverso XY).
En un recin nacido los DDS deben ser considerados una emergencia mdica, ya que el
manejo inicial oportuno puede ser vital y determinar en gran parte la aceptacin de la
condicin en el futuro.
Anamnesis y examen fsico
Al enfrentarnos a un paciente con un desorden del desarrollo sexual, considerar aspectos
morfolgicos, endocrinolgicos y moleculares.
En la historia debemos consignar antecedentes familiares de DDS, nios fallecidos en
primer mes de vida, virilizacin de la madre durante el embarazo (tumores), uso de hormonas
durante el embarazo, consanguinidad.
Se recomienda en la descripcin clnica describir la anatoma genital cuidadosamente, si se
puede clasificando el grado de ambigedad segn los grados de Prader. Adems se deben buscar
estigmas genticos y malformaciones que puedan orientar hacia una patologa especfica.
Inicialmente debemos evaluar la presencia de gonadas palpables, de ser positivo corres-
pondera al caso de un varn subvirilizado. De ser negativo el hallazgo podra corresponder a
una nia virilizada, dentro de este grupo la hiperplasia suprarrenal congnita es la causa ms
prevalente. Su diagnstico oportuno permitir un tratamiento precoz evitando en las formas
perdedoras de sal una descompensacin posterior o la muerte.
Laboratorio
Solicitar electrolitos plasmticos, 17-hidroxiprogesterona plasmtica, realizar ecografa
abdominal, pelviana e inguinal. Segn nuestra orientacin diagnstica medir gonadotrofinas,
otras hormonas hipofisiarias, testosterona, dehidrotestosterona, 17OH pregnenolona, DHEA,
Endocrinologa 491
androstenediona (test APL), actividad de renina plasmtica, AMH, inhibina-b. En algunos casos
seleccionados ser necesario realizar otras imgenes para precisar presencia de gnadas o
genitales internos incluso requerir un estudio laparoscpico.
En lo gentico-molecular podemos realizar un cariograma, FISH para cromosomas X e Y,
SRY, estudio molecular para HSRC, entre otros. El estudio gentico puede certificar el
diagnstico etiolgico especfico (en no ms del 20% de los casos que no son HSRC), pero
slo corresponde a un elemento ms a considerar en la asignacin de sexo.
La determinacin y luego la diferenciacin sexual son secuencias ordenadas de eventos que
permiten un desarrollo de genitales internos y externos acordes con el sexo gentico del individuo.
Es por tanto necesaria la presencia de genes y hormonas en periodos crticos del desarrollo Ej: SRY,
SOX9, HSD3B2, CYP21A2, CYP11B1, POR, CYP19, receptor glucorticoides, WT1, SF1, DHH,
ATRX, ARX, DMRT1, DAX1, WNT4, LHGCR, DHCR7, StAR, CYP11A1, CYP17, HSD17B3,
SRD5A2, AMH, AMHR, receptor de andrgenos, entre otros.
Tratamiento
Depender de la causa subyacente. En caso de HSRC o en otros defectos de la
esteroidognesis especficos el tratamiento debe ser mdico. El tratamiento quirrgico, que
ser evaluado en conjunto con el cirujano especialista (urlogo) que incluye la reparacin
anatmica de los genitales externos y/o gonadectoma cuando corresponda (riesgo
gonadoblastoma). Adems debemos procurar un apoyo psicolgico del paciente y su familia
desde el inicio del manejo del paciente.
La asignacin de sexo debe revisarse caso a caso y en forma multidisciplinaria
(neonatlogo, genetista, endocrinlogo, cirujano y psiclogo) considerando etiologa, aparien-
cia genital, opciones quirrgicas, terapia reemplazo necesarias a largo plazo, potencial
fertilidad, creencias familiares y practicas culturales.
Criptorquidia
El testculo no descendido puede corresponder a una criptorquidia, a un testculo ectpico
o a un testculo en ascensor o retrctil. Criptorquidia es aquel testculo que presenta una
localizacin en cualquier lugar del trayecto de descenso de la gnada, a diferencia del ectpico
que no ha seguido este trayecto normal. El testculo en ascensor no requiere estudio
especfico.
Embriologa testicular
La formacin de una gnada bipotencial y su subsiguiente desarrollo en un testculo
normal y descendido, depende de varios genes (WT1, LIM1, SF1, SRY, SOX9, DAX1, DMRT
1 y 2, 10q, AZF) presentes en cromosomas sexuales y autosomas. A las 4 semanas se
desarrollan las gnadas indiferenciadas. Entre la semana 9 y 12 los conductos de Wolf por
estmulo de la testosterona sintetizada por las clulas de Leydig se diferencian en epiddimo,
vasos deferentes, vesculas seminales y conductos deferentes. Las clulas de Sertoli producen
hormona antimlleriana (AMH) ya a la octava semana, la que origina la involucin de los
conductos de Mller. La dehidrotestosterona participa en el desarrollo de los genitales
externos.
Descenso testicular:
1) Fase transabdominal, regulada por la AMH (da 31 de la gestacin, cuando el testculo
indiferenciado se ubica en el polo inferior del rin, y se extiende hasta la semana 15,
cuando llega al orificio inguinal interno).
2) Fase transinguinal, regulada por la testosterona (semana 25 y termina en la semana 35, con
la llegada del testculo al escroto). La testosterona actuara sobre las neuronas del ncleo
espinal correspondiente al nervio genitocrural, provocando la secrecin de CGRP (Calcitonin
492 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Gene Related Peptide), que origina contracciones rtmicas del ligamento escrotal,
favoreciendo as el descenso testicular. El descenso testicular es un proceso complejo en
que participan factores genticos, hormonales, anatmicos y mecnicos.
En el testculo criptorqudico pueden observarse cambios histolgicos con deterioro
progresivo de clulas de Sertoli, prdidas de clulas germinales, cambios en la membrana
basal, disminucin del dimetro de los tbulos seminferos y fibrosis intersticial. Esto
determina menor tamao testicular, estructura anormal de conductos, alteracin del transporte
de espermios y del flujo arterial e incluso el testculo contralateral aparece afectado (30%-
45%), con posibles consecuencias en fertilidad. La orquidopexia testicular temprana intenta
evitar esta progresin histolgica, de no estar presente tempranamente.
Etiologa
Las causas pueden ser mltiples, pueden resumirse en extrnsecas (que impiden el
descenso testicular normal, mecnicas hormonales o genticas) e intrnsecas (en general
genticas, y dan cuenta de las criptorquidia unilaterales asociadas a dao testicular bilateral).
Diagnstico
El diagnstico es clnico, considerar antecedentes de hernia inguinal, retardo desarrollo
psicomotor, talla baja, obesidad (S. Prader Willi), talla alta (S. Klinefelter), anosmia
(Kallmann), hipospadia u otras malformaciones asociadas. El examen debe realizarse en un
ambiente clido, tranquilo, evitando el reflejo cremasteriano.
Laboratorio
Se deben solicitar imgenes, siendo la ecografa el estudio de eleccin inicial.
Solicitar testosterona y realizar cariograma segn edad y orientacin clnica. La medicin
de gonadotrofinas sera til en caso de nios agondicos, pero no tienen valor diagnstico en
la infancia. La AMH es detectable en el varn desde el nacimiento hasta la pubertad,
constituyen un marcador de clula de Sertoli funcionante y la inhibina B sera til en los
primeros aos, luego sus valores descienden. La prueba de hCG slo es til para diferenciar un
testculo retrctil de una criptorquidia. Dosis altas de hCG pueden comprometer el volumen
testicular y provocar apoptosis de espermatogonias.
Tratamiento quirrgico
Se ha demostrado que la edad en la cual se realiz la orquidopexia se correlaciona con el
nmero de pacientes normoesprmicos. La recomendacin sera no despus de los 2 aos y
solicitar siempre el protocolo de la intervencin quirrgica, pues sta puede ser de crucial
utilidad para el seguimiento posterior del paciente.
Los padres deben ser informados, que los tratamientos actuales resuelven el problema
anatmico pero la funcionalidad gonadal no puede predecirse, lo que obliga a un control anual
hasta la pubertad y posterior estudio de fertilidad.
BIBLIOGRAFA
Hipoglicemia
Mara Vernica Mericq G.
Definicin
Existe una gran confusin respecto al nivel de glicemia a utilizar a partir de las
definiciones utilizadas desde Cornblath en 1960, basadas en un enfoque estadstico que no da
certeza de la indemnidad en el futuro. Actualmente se define un nivel de glicemia
fisiolgicamente seguro (objetivo teraputico) >60 mg/dl, de riesgo 60-50 mg/dl y niveles de
hipoglicemia <50 mg/dl. Se debe considerar que los hemoglucotest surgieron para monitorizar
diabticos y no son precisos en niveles de glicemia baja. Esta definicin es vlida a toda edad,
porque no existe evidencia que los recin nacidos sean capaces de extraer ms glucosa a travs
de la barrera hematoenceflica que los adultos y no tienen sustratos alternativos a la glucosa
(cetognesis inmadura y poco eficiente).
Etiologas ms frecuentes
Menor de 1 ao Mayores de 1 ao
Hiperinsulinismo (60%) Hipoglicemia cetsica
Errores innatos del metabolismo (25%) Medicamentos (insulina, etanol, B-bloqueador, sulfonilureas)
Hipopituitarismo (15%) Insulinoma
Cuadro clnico
Neonato: Inespecficos como hipotona, succin lenta, enfriamiento, temblor y/o convulsiones.
Macrosoma fetal, hernia umbilical y fosetas auriculares: Sndrome de Beckwith Wiedemann.
Lactante y nio mayor: Taquicardia, sudoracin, irritabilidad y otros que reflejan neuroglucopenia.
Laboratorio
Realizar muestra crtica espontnea o inducida con ayuno con glicemia <50 mg/dl
incluyendo lo explicitado en Tabla 1. Dependiendo de la sospecha diagnstica dejar muestra
494 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
para amonio, acylcarnitinas en papel filtro, perfil de cidos orgnicos en plasma y orina y
sustancias reductoras en orina.
Prueba de glucagn: En caso de sospecha de hiperinsulinismo administrar 0,1 mg/kg
(0,5-1 mg) de glucagn im posterior a muestra crtica y monitorizar con glicemia a los 30
minutos. Un aumento de glicemia >30 mg/dl del basal es (+) y sugerente del diagnstico.
Diagnstico diferencial
A. Acidemia e hiperlactacidemia
Deficiencia de glucosa 6 fosfatasa: Hepatomegalia, retraso de crecimiento, hiperuricemia,
hipertrigliceridemia, FFA, y BOHB.
Deficiencia de fructuosa 1-6 difosfatasa: Tolera 8-10 horas de ayuno, FFA, y BOHB,
hipoglicemia posingesta de fructuosa (frutas).
Deficiencia de piruvato carboxilasa y piruvato carboxikinasa: Acidemia lctica.
Neonatos normales debido a que la cetognesis y gluconeognesis estn poco
desarrolladas con alto riesgo de hipoglicemia en primeras 12-24 horas de RN.
Alcohol: Altera equilibrio NADH/NAD y la gluconeognesis derivando piruvato a lactato.
La hipoglicemia ocurre si el ayuno es largo y se ha depletado el glicgeno.
B. Acidemia y aumento de cetonas
Deficiencia de enzimas derramificadora (glicogenosis tipo 3), fosforilasa (glicogenosis
tipo 6) y fosforilasa kinasa (glicogenosis 9): Toleran 4-6 horas de ayuno, lactato, FFA,
BOHB, test de glucagn si est posprandial. Hepatomegalia y retraso de crecimiento.
Deficiencia de cortisol y GH: Toleran 10-14 h de ayuno, lactato, FFA, OHB. La
presentacin neonatal puede similar a un hiperinsulinismo.
Hipoglicemia cetsica: Nios generalmente 1 a 4 aos, con episodios de hipoglicemia
sintomtica de ayuno, aparentemente defecto cuantitativo de adaptacin al ayuno. Es un
diagnstico de exclusin.
C. Sin acidemia con OHB y FFA suprimidos
Hiperinsulinismo persistente: La tolerancia al ayuno es variable de nula a 12 h dependiendo
de la severidad, prueba de estmulo con glucagn con delta de glucosa respecto al basal >30
mg/dl. Etiologa: a) Mutaciones recesivas del SUR o del canal de K (Kir 6.2), no responde a
diaxozide, variable a octeotride; b) Mutaciones dominantes de la glutamato deshidrogenasa:
Cursa con hiperamonemia, hipoglicemia ms leve, sensible a leucina, responde a diaxozide;
c) Mutaciones dominantes de la glucokinasa: Hipoglicemia ms leve, de inicio tardo, responde
a diaxozide; d) Hiperinsulinismo focal asociados con prdidas focales de heterocigosidad
del 11p materno con prdida de factores que regulan proliferacin celular (H19) o expresin
de una mutacin paterna del canal de K o del SUR o de factores que regulan proliferacin
celular (H19). Formas morfolgicas de hiperinsulinismo difuso y focal. Para diferenciarlas
se puede realizar un PET scan con 18F-fluorodopa cuando no hay respuesta a terapia
medicamentosa, previo la ciruga permitiendo circunscribir la ciruga en caso de lesin focal.
El estudio gentico est disponible en laboratorios comerciales fuera de Chile.
Hiperinsulinismo neonatal transitorio: Se resuelve en <48 h. Causas: Hijo de madre
diabtica, estrs perinatal asfixia, toxemia e hiperinsulinismo asociado a PEG (persiste
por 1-6 meses) que cursa con altos requerimientos de glucosa.
Administracin de insulina: Pptido C bajo.
Hipopituitarismo neonatal: Puede asociarse a colestasis, defectos de lnea media. Alto
requerimientos de glucosa y ausencia de respuesta glicmica al glucagn.
Propanolol y beta bloqueadores: Debido a la supresin de la lipolisis pueden
desarrollar hipoglicemia hipocetsica. Puede asociarse a hipertensin por los efectos
alfa-adrenrgicos durante la respuesta simptica a la hipoglicemia.
Endocrinologa 495
Tratamiento
Minimizar el riesgo de dao cerebral para lo cual es mantener la glicemia sobre 60 mg/dl.
Glucosa: 200 mg/kg (2 ml/kg de glucosa al 10%), seguido de aporte endovenoso de glucosa
al 10%, en emergencia.
Glucagn: En casos de hipoglicemia inducida (emergencia) por insulina 1 mg sc o ev.
Diaxozide: 5-15 mg/kg/da en 2-3 dosis. Iniciar dosis mx. y probar eficacia por 48 horas,
descender a lo tolerable (10 mg/kg/da).
Octreotide: 2-10 g/kg/da (mx. 40-50) sc, en 3-4 dosis o goteo continuo ev.
Maicena cruda: 1-2 g/kg/dosis, disuelta en agua fra, duracin del efecto 4-6 horas.
Sangre venosa
Gases venosos Insulina
Lactato/piruvato Pptido C
Cuerpos cetnicos Cortisol
cidos grasos libres Hormona de crecimiento
Amonio Hormonas tiroideas
Carnitina total/libre IGFBP-1
Orina
Cuerpos cetnicos
Sustancias reductoras
cidos orgnicos
BIBLIOGRAFA
Diabetes tipo 1
Ethel Codner D.
Cetoacidosis
Definicin y fisiopatologa
La cetoacidosis diabtica, a diferencia de la hiperglicemia que se observa frecuentemente en las
personas con diabetes, presenta acidosis metablica, lo que da la gravedad del cuadro. Se define
cetoacidosis como el estado de descompensacin aguda de un paciente con diabetes mellitus (DM)
que presenta acidosis metablica con pH <7,3 o bicarbonato <15 meq/L, glicemia >200 mg/dl, y
cetonuria o cetonemia positiva secundarios al dficit de insulina.
Se requiere la presencia de insulinopenia severa para la generacin de cuerpos cetnicos. En
ausencia de insulina, el hgado produce liplisis y generacin de cuerpos cetnicos. La
cetoacidosis se produce por falta de insulina basal, o insulina secretada entre las comidas, en
ayuno, la que cumple una labor fundamental en bloquear la cetognesis y la neoglucogenia
heptica, lo que induce: 1) liplisis liberando cidos grasos libres que son transformados a
cuerpos cetnicos; 2) protelisis; 3) hiperglicemia por neoglucogenia; 4) deshidratacin y
prdida de electrolitos.
La insulinopenia severa se puede deber al debut de la enfermedad, a la falta de inyecciones
de insulina basal, o a la insulinopenia en presencia de enfermedad concomitante, con aumento de
las hormonas de contrarregulacin (GH, cortisol, glucagn, adrenalina).
Endocrinologa 497
Complicaciones
Las principales complicaciones, que pueden llevar a la muerte, son el edema cerebral, las
alteraciones hidroelectrolticas y la neumona aspirativa, por lo que se debe mantener a los
pacientes con monitorizacin electrocardiogrfica, SNG y evaluacin permanente de la
aparicin de los signos sutiles sugerentes de edema cerebral. El aporte rpido de volumen, aporte
de soluciones isotnicas, administracin de bicarbonato, bolo endovenoso inicial de insulina, y
correccin rpida de las alteraciones hidroelectrolticas son factores de riesgo de edema cerebral.
Su manejo es con manitol, contraindicndose la hiperventilacin.
Manejo inicial
El tratamiento de la cetoacidosis contempla la correccin de la acidosis, hiperglicemia, deficiencia
de volumen, alteraciones hidroelectrolticas y prevencin de las complicaciones. A pesar de estos
mltiples objetivos, el tratante debe recordar que a diferencia de otras complicaciones agudas de la
diabetes, el tratamiento de la cetoacidosis tiene como objetivo central la correccin de la acidosis y la
prevencin del edema cerebral, complicacin que puede generar secuelas e incluso a la muerte.
Evaluacin clnica para realizar el diagnstico
En pacientes conocidos evaluar omisin de inyecciones, desconexin de bomba de insulina y/
o presencia de enfermedades concomitantes. Evaluar hidratacin hemodinmica y estado concien-
cia. Dentro de las medidas de sostn: Sonda nasogstrica, va venosa perifrica (uso de catter
central tiene riesgo de trombosis venosa), monitorizacin cardaca y oxigenoterapia en shock. El
laboratorio al ingreso debe incluir glicemia, gases venosos, electrolitos plasmticos, cetonemia,
cetonuria o hidroxibutirato, nitrgeno ureico, creatininemia, osmolalidad srica, calcemia y
fosfemia, reactantes de fase aguda, cultivos y otros exmenes frente a sospecha de infeccin.
Etapa 2: Insulinoterapia
Se comienza la administracin de insulina 1 a 2 horas despus de iniciar la hidratacin
endovenosa, a una dosis de 0,1 U/kg/hora. Durante este periodo el paciente recibe dos infusiones
paralelas la insulina y el suero fisiolgico. La administracin de bicarbonato no ha demostrado
beneficios en estudios controlados, sino al contrario, se ha asociado con acidosis paradojal del sistema
498 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
nervioso central y constituye un factor de riesgo de edema cerebral. Slo se debe usar bicarbonato en
infusin contina (1-2 mmol/kg en 60 minutos) cuando hay un pH menor 6,9.
El control glicmico es horario, gasometra venosa y electrolitos cada dos horas y realizar
balance hdrico estricto. El control de glicemia y de cetonas se puede realizar con mtodo
capilar. Debemos procurar un descenso gradual de la glicemia posterior a la primera etapa de
hidratacin (<100 mg/dl/hr) y no se recomienda el uso de insulina en bolos, ambos se han
asociado a mayor riesgo de edema cerebral.
Si el cambio de glicemia es mayor (glicemia <250 mg/dl), pero la acidosis continua (pH
<7,3), no se disminuye la infusin de insulina y se agrega aporte de glucosa con una infusin
de suero glucosado al 5%, sodio 70 mEq/L, con potasio (calcular un aporte de 1 U de insulina
por 4 grs. de glucosa). En esta situacin el paciente queda con dos matraces: Insulina y
solucin glucosada con electrolitos.
Si por el contrario la glicemia no disminuye reevaluar el aporte de volumen, la presencia
de infeccin y/o aumentar dosis de insulina usada. Si las condiciones del paciente lo permiten
se prueba tolerancia oral con lquidos sin azcar.
Esta etapa de correccin de la acidosis puede durar muchas horas, dependiendo de la
severidad de la acidosis y la resistencia a la insulina presente. Si el paciente no tiene dolor
abdominal y vmitos, se puede probar tolerancia oral con lquidos sin azcar.
BIBLIOGRAFA
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500 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Insuficiencia suprarrenal
Fernando Cassorla G., Francisca Eyzaguirre C.
Definicin
Inadecuada secrecin de hormonas de la corteza adrenal (glucocorticoides, mineralocorticoides y/
o esteroides sexuales) que puede deberse a una enfermedad primaria de la adrenal (insuficiencia
primaria) o una inadecuada secrecin de ACTH (insuficiencia secundaria).
Etiologa
Tabla 1. Principales causas de insuficiencia suprarrenal
Insuficiencia suprarrenal primaria
Hipoplasia suprarrenal congnita primaria
Mutaciones del NR0B1 Mayor compromiso mineralocorticoides. Hipogonadismo hipogonadotrfico. Ligado al
cromosoma X
Mutaciones del NR5A1 Asociado a alteraciones en la determinacin sexual.
Mutaciones del MC2R (FGD1) Deficiencia aislada de glucocorticoides familiar tipo I (FGD1); talla alta, aceleracin de la
edad sea, andrgenos en concentraciones bajas, sin compromiso del sistemas renina-
angiotensina. ACTH en concentracin muy alta.
Mutaciones del MRAP (FGD2) Deficiencia aislada de glucocorticoides familiar tipo II (FGD1). (Fenotipo similar al FGD1).
Sndrome triple A Alacrimia, acalasia, Adisson.
IMAGE Restriccin de crecimiento intrauterino, displasia sea metafisiaria, hipoplasia suprarrenal,
anormalidades genitourinarias.
Otros sndromes Sndrome de Pena-Shoekir tipo I, pseudotrisomia 13, sndrome de Meckel, sndrome de
Pallister-Hall, defectos en el gen WNT3
Alteracin en la esteroidognesis
Hiperplasia suprarrenal congnita Forma clsica perdedora de sal: Deficiencia severa de la enzima se asocia a
21-Hidroxilasa hipoaldosteronismo y virilizacin. Forma clsica virilizante simple: Virilizacin en la nia
o pubertad precoz perifrica en el varn. Forma no clsica: Pubertad precoz perifrica,
acn severo, infertilidad o forma criptica.
11-beta hidroxilasa Hipertensin y virilizacin.
3-beta esteroide deshidrogenasa Prdida de sal asociada a virilizacin en la mujer y masculinizacin incompleta en el varn.
17-hidroxilasa Hipertensin y ausencia de desarrollo sexual en la nia.
Hiperplasia suprarrenal lipoidea Mutaciones en esta protena produce falla severa en la sntesis de cortisol, andrgenos
(STAR) y aldosterona. Los sujetos 46 XY pueden tener grados severos de alteracin en la
diferenciacin sexual.
POR Virilacin en las nias y subvirilizacin en el varn. Displasia esqueltica (sndrome de
Antley- Bixler). Espectro muy variable en sus formas no clsicas.
Smith Lemli Opitz Alteracin de la sntesis del colesterol, se asocia a microcefalia, retraso del desarrollo
psicomotor, anormalidades cardiacas, alteracin en la diferenciacin sexual.
Mitocondrial Se asocia a acidosis lctica, cataratas, sordera neurosensorial, miopata y oftalmoplejia
entre otros.
Destruccin de la glndula
Autoinmune Puede ser aislada o en asociacin a sndrome poliglandular tipo 1: Candidiasis mucocutnea
(lactante), hipoparatiroidismo (escolar). Sndrome poliglandular tipo 2: Asociado a
enfermedad tiroidea auto-inmune y/o diabetes tipo 1.
Adrenoleucodistrofia ligada al X Alteracin en el transporte de los cidos graso de cadena muy larga (VLCFA). Se puede
asociar a leucodistrofia del SNC. Los pacientes con ALD-X deben ser evaluados con ACTH,
ARP, cortisol basal y post estimulo con ACTH. La insuficiencia suprarrenal no mejora con
el trasplante de mdula sea.
Infecciosas Sepsis, tuberculosis, infecciones por hongos, virales.
Otras Hemorrgicas, drogas (ketoconazol), amiloidosis, metastsicas.
Insuficiencia suprarrenal secundaria
Iatrognica Suspensin brusca de glucocorticoides, independiente de la dosis, si se han utilizado por
ms de 7 a 10 das.
Alt. desarrollo hipofisario Mutaciones en factores de transcripcin (Ej. HESX1, LHX3/4, OTX2, SOX3).
Radiacin del SNC
TEC/neurocirugas Craneofaringeomas, tumores hipotalmicos o hipofisarios.
Endocrinologa 501
BIBLIOGRAFA
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504 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Hipocalcemia
Definicin
Ca inico <4 mg/dl o Ca total <8,5 mg/dl. Los sntomas aparecen con Ca inico <3 mg/dl.
Solicitar calciuria, creatininemia, PTH, Mg, P plasmtico, fosfatasas alcalinas y gases venosos.
Causas
Hipoparatiroidismo: Congnito: Neonatal transitorio, hereditario, sndrome de George,
sndrome de Kenny Caffey. Adquirido: Posquirrgico, hemodilisis, enfermedad de Wilson,
sndrome poliglandular tipo 1.
Pseudohipoparatirodismo: Resistencia a PTH.
Alteraciones metabolismo vitamina D: Baja exposicin solar, baja ingesta, insuficiencia
renal crnica, raquitismo hipocalcmico tipo 1 (deficiencia de 1 hidroxilasa), raquitismo
resistente resistencia a vitamina D.
Otros: Estados hiperfosfmicos, hipomagnesemia, uso masivo de transfusiones, uso
bicarbonato, pancreatitis aguda, acidemias orgnicas, drogas (anticonvulsivantes, furosemida,
pamidronato, cisplatino, asparraginasa, ketoconazol).
Diagnstico diferencial
1. Hipoparatirodismo N
2. Pseudohipopara N
3. Deficiencia vitamina D (malabsorcin) ,N,
4. Enfermedad heptica ,N
5. Falla renal N
6. Hipomagnesemia ,N N ,N
7. Raq.Vitamino dependiente I ,N
8. Raq. Vitamino D dependiente tipo II ,N
506 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Tratamiento
Pacientes sintomticos severos: Gluconato de calcio diluido al 5% (1 mL= 4,65 g de calcio
elemental) en dosis de 2 mL/kg en infusin lenta con monitoreo cardaco. Repetir hasta
desaparicin de la sintomatologa. Controlar la calcemia una hora despus. Luego del manejo
de la sintomatologa aguda agregar gluconato de calcio al 10%, 5-10 mL/kg en 24 h. Controlar
la calcemia cada 4 h. Se debe reducir progresivamente el aporte de calcio intravenoso dentro
de las 24 hr posteriores a normalizacin de calcemia. Si las manifestaciones clnicas son
menores iniciar calcio oral como carbonato calcio o gluconato 50-100 mg/kg/da de calcio
elemental.
En nios con hipo o pseudohipoparatiroidismo: Calcio oral ms calcitriol 0,20-0,25 g en
recin nacidos y 25-50 ng/kg/da dividido en dos dosis en mayores de un mes de vida.
En estados deficientes de vitamina D: D3 1000-2000 UI/da (~ 6-8 semanas) y Ca.
Hipercalcemia
Definicin
Calcemia >11 mg/dl. Se considera leve entre 11-13 mg/dl, en que suele ser asintomtica.
Dentro del estudio etiolgico inicial cuantificar fosfemia, FA, creatininemia, PTH y 25 OH
vitamina D.
Etiologa
1) Hiperparatiroidismo. Primario: En nios y adolescentes en su forma espordica, familiar o
parte de los sndrome de neoplasia endocrina mltiple (NEM I y II).
2) Neoplsico: Leucemias linfoblsticas, linfomas.
3) Enfermedades granulomatosas sarcoidosis, tuberculosis que sintetizan calcitriol el cual
estimula la absorcin de calcio intestinal y renal.
4) Hipercalcemia hipocalcirica familiar: Mutaciones inactivantes del CaSR, en su forma
homocigota se manifiesta en forma severa con hipercalcemia precoz y valores ente 15 y 30
mg dl ms hiperparatiroidismo.
5) Otras: Intoxicacin por Vit D, sobretratamiento con sales de Ca, necrosis grasa subcutnea
en recin nacidos, sndrome de Williams (15%), inmovilizacin prolongada ingesta excesiva
de lcali, hipertiroxinemia, hipofosfemia, nutricin parenteral, drogas (tiazidas, litio), acidosis
tubular renal.
Cuadro clnico
Los sntomas dependen de la magnitud de la hipercalcemia y de la velocidad de instalacin.
Los ms frecuentes son gastrointestinales e incluyen nuseas, vmitos, constipacin y dolor
abdominal. Dificultades en la concentracin, debilidad muscular. La hipercalcemia induce
diabetes inspida nefrognica por resistencia renal a ADH. Cardiovasculares: HTA, acortamiento
del QT y la deplecin de volumen puede producir insuficiencia renal.
Diagnstico diferencial
Diagnstico Calcio UrinarioFsforo pl PTH 1.25OHD 25OH
HHF oN N No N N
Hiperparatiroidismo N
Intoxicacin Vit D N N
Intoxicacin calcitriol N N N
Enf. granulomatosas N N N
Tumoral (PTHR) N
*HHF: Ca u/creat u recoleccin de 24 horas o muestra aislada: <0,01, hiperparatiroidismo: >0,2.
Endocrinologa 507
Tratamiento
Calcio plasmtico mayor a 15 mg/dL o mayor a 13 mg/dL asociado a sntomas.
Monitorizacin cardiorrespiratoria permanente, dado el riesgo de ectopas ventriculares.
Volumen con solucin fisiolgica (3.000-4.000 mL/m2/da), tanto para reponer las prdidas
dadas por la patologa, como para mejorar la excrecin urinaria de calcio. La adicin de un
diurtico de asa (furosemida 1 mg/kg cada 6 h), optimiza este proceso. El uso de corticoides,
como hidrocortisona (5 mg/kg/dosis cada 6 h), tiene poco efecto sobre la resorcin sea, pero
disminuye la absorcin intestinal y aumenta la excrecin urinaria. Su mayor eficacia se logra
en neoplasias, enfermedades granulomatosas y toxicidad por vitamina D.
Los bifosfonatos actan bloqueando la resorcin sea. Su uso en pediatra ha sido
limitado, pero existe cierta experiencia con pamidronato (0,5-1 mg/kg en infusin ev durante
4 horas). Los efectos adversos fiebre baja, mialgias, linfopenia, gastritis, dolor seo e
hipocalcemia transitoria. Otro medicamento coadyuvante es la calcitonina (4-8 U/kg cada 6 h
endovenoso), considerar en hipercalcemias refractarias. Hemodilisis si no hay respuesta a lo
anterior.
Hipomagnesemia
Definicin
Magnesemia <1,4 mEq/L.
Etiologa
Diabetes mal controlada, malabsorcin, diarreas prolongadas, laxantes, aumento excrecin
renal, sndrome de Bartter, drogas que aumentan prdidas de Mg (diurticos de asa,
aminoglicsidos, anfotericina B, mitramicina, inmunosupresores y alcohol).
Cuadro clnico y laboratorio
Neuromusculares: Irritabilidad neuronal. Cardiovasculares: Similar a hipocalcemia e
hipokalemia. Alteraciones hidroelectrolticas: Hiponatremia, hipokalemia, acidosis tubular
renal.
Tratamiento
Sulfato de magnesio 25-50 mg/kg/dosis cada 4 a 6 h, dosis nica mxima de 2 g.
Estabilizada la condicin clnica debe buscarse y tratarse la patologa de base. Sulfato de Mg
al 50% (1 cc = 0,5 grs = 8,4 mEq). En caso de hipoMg leve: Aporte oral 6 mg de Mg
elemental/kg/da.
Hiperfosfemia
Definicin
Los niveles normales varan durante la niez, por lo que su valor diagnstico cambia. Los
ms elevados ocurren normalmente en el recin nacido y lactante (4-7 mg/dl), declinan en el
preescolar hasta la adolescencia, alcanzando niveles de adulto (2,5-4,5 mg/dl).
Etiologa
Excesos de aporte (enemas, insuficiencia renal, rabdomiolisis, neoplasias) o excrecin
inadecuada (insuficiencia renal, neoplasias, shock, hemlisis).
Tratamiento
Etiolgico y uso de ligantes de fsforo: Carbonato de Ca (CaCO3) o hidrxido de aluminio
1 ml/kg cada 6 horas. Dilisis en casos severos.
508 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Hipofosfemia
Niveles <2 mg/dl se consideran patolgicos. Las etiologas son recprocas a hiperfosfemia.
Tratamiento
Fosfemia <1 mg/dl requiere correccin ev. Riesgos del aporte ev de fosfatos:
Hiperkalemia, hiperosmolaridad, hipoMg, hipotensin, calcificacin metastsica. Niveles 0,5-
1 mg/dl infundir 0,05-0,25 mmol PO4/kg en 4-12 horas (10 mEq/kg/da). Niveles <0,5 mg/dl
entre 0,09-0,5 mmol PO4/kg en 4-12 horas (20 mEq/kg/da). 10 ml fosfato monobsico de
potasio 15%=15 g=11 mEq/10 ml.
BIBLIOGRAFA
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509
Vulvovaginitis
M. Rosa Olgu D.
Definicin
Inflamacin de los tejidos de la vulva y de la vagina que se manifiesta clnicamente por
enrojecimiento del introito y secrecin vaginal de cuanta y aspecto variable.
Etiologa
Vulvovaginitis inespecfica: Es la ms frecuente en la paciente prepber. Se caracteriza por
la ausencia de agentes de patogenicidad conocida en el cultivo de secrecin vaginal. Es
importante destacar que la microbiota vaginal en este grupo etario no ha sido bien definida
por la dificultad de contar con grupo control. Est asociado con factores predisponentes
propios de este grupo etario: Anatmicos o derivados del hipoestrogenismo, como es el rafe
ano-vaginal corto, ausencia de vello pbico, piel delicada y sensible, labios menores y epitelio
vaginal atrfico, himen delgado, ausencia de lactobacilos que mantiene un pH vaginal
alcalino, siendo necesaria la presencia de factores ambientales como es la ropa apretada y
de fibra sinttica, autoexploracin de los genitales, grataje e higiene deficiente, para
desencadenar el cuadro clnico.
Vulvovaginitis especfica: Corresponde a una forma secundaria a:
Infecciones: Asociadas al aislamiento de agentes patgenos conocidos.
Atopia.
Enfermedades sistmicas.
Entero parasitosis: Asociacin actual dbil (<5%).
Patologa vulvar.
Disfuncin vesical: La incontinencia de orina puede causar inflamacin crnica de la
mucosa vaginal y vulvar (vulvovaginitis persistente o recurrente).
Cuadro clnico
La secrecin vaginal, prurito genital con o sin signos locales de inflamacin y la disuria una vez
descartada la infeccin del tracto urinario, constituyen los motivos ms frecuente de consulta.
Es importante destacar los siguientes aspectos de la anamnesis y del examen fsico:
Edad y desarrollo puberal: La secrecin vaginal es siempre patolgica en la nia prepber,
sin embargo puede ser fisiolgica en la recin nacida y en la paciente pber.
Factores predisponentes: Adems de los factores ambientales descritos, considerar
antecedente de antibioterapia reciente, uso de jabones, enuresis, atopia, prurito anal,
infecciones recientes de la paciente o de la familia.
Tiempo de evolucin: Secrecin vaginal de corta evolucin, se asocia habitualmente a
vulvovaginitis especfica que obliga a una consulta ms precoz, a diferencia de la
vulvovaginitis inespecfica que es de instalacin insidiosa y acompaada de menores signos
inflamatorios en el rea afectada.
510 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
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5. Emans SJ, Laufer MR. Up to Date; 2012.
512 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Sinequia vulvar
Carolina Gonzlez R.
Cuando los hay son en general molestias vulvares inespecficas o asociados con las vas
urinarias.
Los sntomas urinarios se presentan cuando en general son sinequias completas o con gran
nivel de obstruccin donde se puede producir dificultades en el vaciamiento vesical llegando a
infecciones del tracto urinario alto y bajo. Adems se puede acompaar de disuria, miccin
difcil, goteo constante (el cual se puede confundir con incontinencia de orina) por dificultad
en la miccin y acumulacin de orina en vagina y espacio posterior al cierre de los labios
donde se forma un verdadero fondo de saco. Debido al goteo constante de orina, no es
infrecuente encontrar vulvovaginitis recurrentes debido a la irritacin que sta produce en la
piel que ya se encuentra daada.
Examen fsico
Puede no visualizarse a simple vista dado que en las nias menores los labios mayores
cubren el introito vaginal y meato uretral.
Al realizar la separacin de los labios mayores con una suave traccin de stos hacia el
examinador y caudal se puede observar los distintos grados de cierre. Si es completa o casi
completa se observa un rafe central levemente traslcido o ms grueso, que no permite ver ni
introito ni meato uretral, puede incluso solo visualizarse un orificio puntiforme en algn sitio
dentro de la extensin de la sinequia.
Los grados parciales de cierre se observan de la misma manera solo que se puede
identificar alguna estructura como himen o meato uretral.
Diagnstico diferencial
1. Himen imperforado: Cierre completo del himen. Es una obstruccin de la entrada de la
vagina por lo que se identifica con claridad el meato urinario y los labios menores. Lo que
no se observa es el orificio himeneal.
2. Agenesia de vagina: No existe canal vaginal por alteracin de la fusin y canalizacin del
seno urogenital con los conductos de Mller. Bsicamente la visin es igual a la anterior
con identificacin clara de las estructuras pero con un canal vaginal inexistente.
3. Desrdenes del desarrollo sexual (DSD): Genitales indiferenciados (antiguamente llamados
ambiguos), se considera una emergencia endocrinolgica que requiere de mltiples evaluaciones y
que se diagnostica al momento de nacer. Es importante tener en cuenta de que la sinequia vulvar no
est presente en el periodo neonatal debido a que existe suficiente cantidad de estrgenos que han
pasado a travs de la placenta que mantiene los genitales estrogenizados evitando la fusin de
labios menores. En el caso de los genitales indiferenciados se observa un micropene, con fusin de
los labios con pigmentacin en el rafe medio.
4. Incontinencia urinaria: Sobre todo en nias que ya controlan la miccin y que comienzan
con prdida de orina involuntaria al quedar sta retenida por la sinequia.
Tratamiento
Va a depender del grado de la sinequia y de sus caractersticas.
En general la literatura dice que no requiere mayor tratamiento si son pequeas y no
causan obstruccin y que stas se resolvern espontneamente al llegar la pubertad, sin
embargo estas pacientes deben mantenerse en control con educacin a la madre o cuidador
respecto a las medidas de higiene apropiadas, pudindose sugerir la aplicacin de vaselina
solida interlabial como barrera mecnica para evitar que la sinequia progrese.
En el caso de sinequias mayores y que tienen compromiso de la miccin el tratamiento es
abrir la sinequia. Este objetivo puede ser alcanzado por distintas vas:
1. Vaselina slida. Se puede usar para realizar masajes en la zona de la sinequia con una leve
presin del pulpejo del examinador, la cual no debe causar dolor alguno. Se usa cuando la
sinequia es muy delgada y en general se debrida fcilmente en el momento en que se produce
514 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
el masaje, durante el examen fsico. El tratamiento con esta barrera mecnica debe continuar
por un largo periodo de tiempo para evitar la recidiva. En general se recomienda mantener la
lubricacin hasta que se logre la propia estrogenizacin de la paciente al inicio de su pubertad.
En el caso de lactantes con uso de paales se recomienda lubricacin en cada muda y si son
nias mayores, despus del aseo de la maana y noche.
2. Estrgenos tpicos: En nuestro pas existen 2 formulaciones de estrgenos disponibles:
Estrgenos conjugados en crema 0,625 mg por cada gramo y Estriol 1 mg/g. La aplicacin
de stos es 2 a 3 veces al da por un mximo de 14 das pero siempre bajo supervisin
mdica y educacin de no extender el tratamiento por ms tiempo. Dentro de los efectos
secundarios que se pueden observar son la hiperpigmentacin de los labios menores y
aparicin de botn mamario transitorio. Los porcentajes de efectividad varan desde 50% a
88%. Se debe poner atencin en el uso de los estrgenos en el sitio correcto y no en toda la
vulva para minimizar su absorcin y efectos secundarios. La educacin al cuidador respecto
al uso de estrgenos tpicos es fundamental.
3. Corticoides. Diversos estudios se han llevado a cabo respecto al uso de corticoides tpicos
como la Betametasona al 0,05% 2 veces al da por un periodo de hasta 12 semanas con
efectividades no mayores al 70%. Los efectos secundarios incluyen la atrofia an mayor de la
piel de la vulva, eritema, etc. Por lo que no son indicados de primera lnea.
4. Ciruga. La separacin quirrgica de la sinequia actualmente se reserva para los casos en que se
produzca obstruccin al flujo de salida de la orina y que no se resuelven con la terapia con
masajes y uso de estrgenos tpicos, sin embargo estos casos son muy infrecuentes ya que el
xito del manejo mdico es elevado. Tambin se puede plantear en los casos de sinequia en nias
pberes donde la separacin espontnea es muy difcil de conseguir.
Seguimiento
La educacin es un pilar fundamental del manejo.
Es importante controlar la nia con sinequia en forma regular, reforzando los conceptos de
aseo y uso de vaselina a permanencia para evitar la recidiva, la cual es muy infrecuente si se
mantiene las indicaciones. En los pocos casos en que se observa recidiva, a pesar de la profilaxis
con lubricacin local, se puede repetir el tratamiento con estrgenos tpicos.
BIBLIOGRAFA
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Betamethasone. J Pediatr Adolesc Gynecol 2011; 24: 389-91.
515
Definicin
Las alteraciones del sangrado uterino son una causa frecuente de consulta en ginecologa
infanto-juvenil, ya sea por ausencia o por exceso. Dado que la adolescencia es un periodo que
tiene particularidades respecto a los patrones de sangrado es necesario conocer cul es la
normalidad para saber cuando puede tratarse de una alteracin.
La menstruacin es la descamacin cclica del endometrio que ocurre como respuesta a una
cada de estrgeno y progesterona en la regresin ltea. La mayor parte de la descamacin ocurre
los primeros 2 das y puede continuar hasta que el epitelio se regenere y vuelva a proliferar.
El flujo menstrual debe evaluarse segn 4 dimensiones; regularidad, frecuencia, duracin y
volumen. En adolescentes los ciclos se caracterizan por ser irregulares debido a ciclos anovulatorios,
el intervalo normal de los ciclos es entre 21 y 45 das, pudiendo no alcanzar un patrn normal adulto
(entre 21 y 35 das) hasta el 6 ao posterior a la menarquia. La duracin del sangrado es entre 3 y 7
das, y el volumen de sangre perdida es en promedio 30 ml/ciclo que se puede determinar mediante el
uso de productos hignicos (3-6 tampones/toallitas por da).
El sangrado uterino anormal (SUA) es la mejor manera para referirse al sangrado menstrual
excesivo y debera evaluarse segn las dimensiones descritas. En la literatura los trminos ms
comnmente usados an, son metrorragia y menorragia. La metrorragia corresponde a un sangrado
excesivo, prolongado e irregular, y cuando el sangrado es excesivo intramenstrual se denomina
menorragia. Ambos son causa de preocupacin en adolescentes y deben ser estudiados.
Etiologa del SUA
1. Endocrinas
a. Ciclos anovulatorios, es la causa ms frecuente, secundaria a una inmadurez del eje
hipotlamo-hipfisis-gonadal, en la cual se produce una descamacin incompleta de un
endometrio proliferativo.
b. Otras: Trastornos tiroideos, sndrome ovario poliqustico, hiperprolactinemia, otros.
2. Trastornos de coagulacin:
a. Hasta el 40% de las adolescentes con sangrado excesivo intramenstrual tienen trastorno
de coagulacin, y sta puede ser su primera manifestacin.
b. Los ms frecuentes son enfermedad de von Willebrand (hasta 1% poblacin) y defecto
de la funcin plaquetaria.
3. Embarazo: Aborto, embarazo ectpico.
4. Otras menos frecuentes: Infecciosas, uterinas (mioma, plipo, cncer), uso de medicamentos, trauma.
La percepcin de sangre menstrual es subjetiva y difcil de objetivar. Una prdida mayor a 80 ml
de sangre por ciclo se asocia a aparicin de anemia, y los factores que se han determinado ayudan a
predecir esta prdida son la eliminacin de cogulos mayor a 2,5 cm y el cambio de toalla o tampn
completamente saturado cada 2 horas. Otra herramienta til en la determinacin de prdida de sangre
menstrual es el uso del pictograma, en ste se hace un registro diario del tipo de toallas/tampones
usados y se establece un puntaje, cuando el puntaje es mayor a 100 se correlaciona con una prdida
mayor a 80 ml/ciclo con una sensibilidad y especificidad mayor a 80%.
Evaluacin del SUA
El enfrentamiento de una adolescente que consulta por sangrado excesivo debe comenzar con una
buena historia: Menarquia, precisar la dimensin del sangrado en base a regularidad, frecuencia, duracin
y cantidad, preguntar por sangrado de otras zonas (epistaxis, quirrgicos), uso de medicamentos, actividad
sexual, antecedentes mrbidos. Luego realizar un examen fsico completo, evaluar hemodinamia,
presencia de otros signos sugerentes de sangrado, signos sugerentes de infeccin o embarazo.
516 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Exmenes de laboratorio
Primera lnea: Hemograma, tiempo de protrombina, TTPA, subunidad B hCG.
Segunda lnea: Tiempo de sangra, funcin tiroidea, prolactina. Segn evaluacin por hematlogo
estudio enfermedad de Von Willebrand: Actividad del factor VIII: C (50%-150%), actividad cofactor
ristocetina (80%-150%) y concentracin de factor vW antignico en plasma (0,6-1,3 U/ml).
Tratamiento
Se basa en la etiologa probable.
Terapia debera restaurar la predictibilidad de las reglas o suspenderlas.
Corregir/evitar anemia.
Tratamiento mdico no hormonal
AINES (Ibuprofeno, cido mefenmico, naproxeno): Reducen prdida de sangre (20%-30%).
cido tranexmico (antifibrinoltico): Reduce significativamente (40%-50%) prdida de
sangre. No reduce duracin de regla ni regula ciclos.
Desmopresina: Aumenta concentracin de factor de VW, factor VIII y aumenta adhesin de
plaquetas. Se usa en enfermedad de VW y hemofilia tipo A.
Tratamiento hormonal
Anticonceptivos combinados: Reducen flujo menstrual y dismenorrea, predicen sangrado.
DIU LNG: Reduce significativamente prdida de sangre por supresin endometrial.
Progestinas orales: Son tiles como tratamiento cclico, debieran ser de 3 lnea.
Recomendadas cuando otras alternativas estn contraindicadas.
Algoritmo de tratamiento en caso de sangrado activo, se debe considerar compromiso de
estado general, hemodinamia y grado de anemia.
Hemoglobina >12 mg/dl:
Tranquilizar
Calendario menstrual, pictograma
Reevaluacin peridica
Hemoglobina 10-12 mg/dl
Aporte de fierro
Ciclar con progestinas o anticonceptivos, si tiene actividad sexual
Hemoglobina <10 mg/dl
Sin sangrado activo: Tratamiento hormonal
Con sangrado activo
Evaluar ABC, transfusin, reposicin volemia
Hemostasis hormonal:
- Uso de anticonceptivos orales (ACO) etinilestradiol 30 g y levonorgestrel 150
g, iniciar con 1 gragea cada 8 horas y luego continuar con dosis decreciente
segn respuesta y tolerancia oral, mientras es evaluada por especialista.
- Estrgenos conjugados endovenosos son de primera lnea para pacientes con
hemodinamia inestable y que no pueden usar la va digestiva, pero no se encuentran
disponibles en Chile.
BIBLIOGRAFA
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517
Genitorragia
Anghiela Borghero R.
Definicin
Sangramiento genital sin precisin de origen (vulvar, vaginal o uterino).
Etiologa
El sangrado puede originarse en los distintos niveles del aparato genital femenino y
obedecer a una amplia gama de etiologas:
a) Infecciosas:
Vulvovaginitis: Es la causa ms frecuente de sangramiento vaginal. Cualquier vulvovaginitis
puede causar sangrado ya que la infeccin produce destruccin del revestimiento epitelial
de la mucosa vaginal, sin embargo los microorganismos ms frecuentes asociados a
genitorragia son Streptococcus B hemoltico grupo A (produce secrecin hemopurulenta
de mal olor, espesa, persistente, a veces se asocia a cuadros respiratorios intercurrentes)
Shigella, principalmente flexneri (produce un sangramiento intenso similar a menstruacin)
y sonnei: 50% de los casos producidos por estos agentes sangran y 12% se asocian a
diarrea. Otro agente involucrado es el Staphylococcus sp.
Oxiuriasis: Puede producir sangrado por irritacin y por lesiones de grataje secundario.
b) Traumticas: Cadas a horcajadas, en bicicleta, en aparatos de gimnasia u otros. Generalmente
se encuentra equimosis en vulva y pliegues, alrededor del cltoris o laceracin de labios
menores. Raro laceracin del himen sin lesin penetrante.
c) Cuerpos extraos: Lo ms frecuente son los restos de papel higinico, menos frecuente
tapas de lpices, pinches, espigas de pasto. Produce slo sangrado en 50%. Se asocia a
descarga vaginal persistente, de mal olor, hemtica o caf.
d) Abuso sexual: Presencia de lesiones a nivel vaginal o himen. Lesiones en genitales sugerentes
de infecciones de transmisin sexual (condilomas etc.) Tenerlo siempre presente como
diagnstico, aun sin el antecedente.
e) Trastornos endocrinos
Hemorragia del recin nacido (pseudo menstruacin) Se puede observar dentro de los
10 das de vida, debido a la supresin de estrgenos maternos.
Pubertad precoz central: Sangrado uterino en pacientes menores de 8 aos, con desarrollo
puberal, asociado a aceleracin de la velocidad de crecimiento. Existe una activacin
del eje hipotlamo-hipfisis-gonadal.
Pseudopubertad precoz-produccin de hormonas endgenas: Tumores ovricos (tumor
de clulas de la granulosa, cistoadenomas, tecomas, quistes ovricos benignos), adenomas
suprarrenales, sndrome de Mc Cune Albright (pubertad precoz, manchas caf con leche,
displasia sea poliosttica).
Administracin de hormonas exgenas: Productos cosmticos con placenta y/o
fitoestrgenos, ingestin de anticonceptivos accidental en altas dosis.
Hipotiroidismo.
f) Dermatolgicas: Liquen escleroso vulvar, dermatitis atpica, psoriasis, dermatitis seborreica.
g) Tumores: Benignos: plipos vaginales e himeneales, hemangiomas.
h) Tumores malignos:
Sarcoma Botryoides o rabdomiosarcoma embrionario. Es el ms frecuente. Se presenta
en nias entre el ao y los 5 aos. Se ubica en el tercio superior de la vagina y cuello
518 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Ecografia plvica.
Radiografa de carpo (edad sea), test LHRH, estradiol plasmtico, colpocitograma si
sospechamos una pubertad precoz o pseudopubertad precoz.
Vaginoscopia realizada con vaginoscopio con fuente de luz fra (Huffman-Huber, Cameron-
Muller, etc.), permite observar las paredes vaginales, si hay congestin, puntos sangrantes,
secrecin, presencia de cuerpos extraos y extraerlos, buscar tumores como plipos,
hemangiomas, rabdiomiosarcomas o cuerpos tumorales de l y tambin tomar biopsias o
muestras pericervicales para cultivos de secrecin vaginal.
Diagnstico diferencial
a) Prolapso uretral: La edad de mayor incidencia es entre los 5 y 9 aos. Se manifiesta por
disuria, dolor vulvar o sangrado indoloro. Al examen se observa una masa hemorrgica
inflamatoria, edematosa, con forma de una donut o picarn, que puede evidenciarse mejor
al aumentar la presin intraabdominal al llorar o toser. A veces cubre el orificio vaginal.
b) Cistitis hemorrgica.
c) Hematuria.
Tratamiento
El tratamiento de la genitorragia es especfico segn la etiologa, por lo cual es
imprescindible realizar un estudio acucioso y precoz que conduzca a aclarar su causa.
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520 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Abuso sexual
Patricia Romero F.
Definicin
El abuso sexual infantil es la participacin de un menor en una actividad sexual que no comprende
cabalmente, no est en condiciones de aceptar de manera informada, o respecto de la cual no est
preparado de acuerdo a su etapa de desarrollo y no puede dar su consentimiento y/o aquellas que
violan las leyes o los tabes sociales de la comunidad. La actividad sexual incluye las diferentes
formas de contacto sexual, oro genital, anal, genital y aquellas que no involucran contacto corporal
como, exhibicionismo, voyerismo, o uso de nios en la produccin de pornografa1.
Diagnstico
El diagnstico de abuso sexual se realiza por una combinacin de elementos: El nio o
nia puede ser llevado a consultar porque el menor devel el abuso, un familiar fue testigo o
sospecha abuso por sntomas conductuales o fsicos, o en un control de salud o de morbilidad
el pediatra encuentra signos conductuales o fsicos que le hacen sospechar un abuso sexual.
Cuando no existe relato de abuso, los sntomas en general son inespecficos y pueden ser
atribuibles a otras causas, por este motivo, es de gran importancia que el pediatra considere el
abuso sexual dentro de las posibilidades diagnsticas y realice preguntas abiertas.
Entrevista
Entreviste en un lugar privado, con el/la acompaante, si es que ste es un adulto protector
y el o la paciente as lo desea, en caso contrario entrevstelo a solas. Registre fielmente el
relato, fecha y hora de la consulta, nombre y relacin con el o la acompaante.
Realice preguntas abiertas sobre: Tiempo de ocurrencia de los hechos, modo de agresin,
si hubo penetracin vaginal, rectal u oral, identidad del abusador, relacin con la vctima,
antecedentes del agresor (consumo de drogas, ITS). Si la o el paciente no est dispuesto a
entregar detalles, no fuerce la entrevista y suspndala.
Sntomas
No son exclusivos de nios que estn siendo vctimas de abuso, pueden hacer sospechar un
abuso sexual, pero por s solos no determinan el diagnstico.
Conductuales
Trastornos del sueo, cambios sbitos de conducta o del rendimiento escolar, actitud expectante,
como preparado para que algo malo pudiera ocurrir, o bien, tiene una actitud demasiado complaciente,
pasivo o evitador, se mantiene la mayor parte del tiempo en el colegio y no desea estar en su casa. Los
nios que disocian no manifiestan trastornos en el colegio y en su relacin con sus pares.
En adolescentes: Depresin, fuga, intento de suicidio, trastornos de la conducta alimentaria, conducta
seductora, consumo de drogas, agresividad, sobre todo en varones, sndrome de estrs postraumtico.
Psicosomticos: Dolor abdominal o pelviano, cefalea crnica, encopresis y/o enuresis secundaria.
Conducta sexual no acorde a la edad: Tabla 1.
Ginecolgicos: Secrecin genital recurrente o persistente, inflamacin vulvar reiterada,
genitorragia, disuria, infecciones de transmisin sexual.
Examen fsico
En el 90%-95% de los casos el examen fsico es no concluyente. Debe ser realizado en un
ambiente que respete la privacidad del o la paciente.
Ginecologa infantil y de la adolescencia 521
Antes de realizar el examen explique al nio/a y al acompaante los procedimientos que realizar.
Hgase acompaar por un tcnico paramdico u otro profesional de salud.
Si se trata de una agresin sufrida hace menos de 72 horas, o si existe una lesin aguda es
preciso realizar el examen fsico en forma inmediata, y recolectar evidencias forenses, la ropa
debe ser colocada en bolsas de papel. Llene el formulario de Monitoreo de Violencia. Inicie
Cadena de Custodia, si no cuenta con ella, refiera al Servicio Mdico Legal. Hospitalice al o la
paciente y denuncie a la Fiscala.
Registre la actitud del o la paciente ante el examen.
Observe la piel, en busca de equimosis, cicatrices, etc.
Realice un examen segmentario. Determine los grados de Tanner.
Examen genital en posicin ginecolgica.
Realice inspeccin anal y genital en posicin genupectoral.
Masturbarse en pblico Frotar el cuerpo con otra persona Pedir a otros nios o adultos Cualquier conducta sexual que
o privado participar en un acto sexual compromete a nios que tienen
especifico una diferencia de edad de
4 aos o ms
Mirar o tocar los genitales Dar besos con lengua Insertar objetos dentro de los Conducta sexual fuera del
de otro nio o hermano genitales pattern habitual de ese nio
Mostrar los genitales a Tocar los genitales de otros Imitar, explcitamente una Conducta sexual que resulta en
otros nios nios o adultos relacin sexual distrs emocional o dolor fsico
Colocarse de pie o sentado Imitar los movimientos de Tocar los genitales de los Conducta sexual asociada con
demasiado cerca de otro un acto sexual animales otra conducta fsica agresiva
Tratar de mirar a los pares Conductas sexuales ocasionales, Conductas sexuales que son Conductas sexuales que
o adultos desnudos pero persistentes, disruptivas disruptivas para los dems involucran coercin
para los dems
Conductas transitorias, Conductas transitorias y Conductas que son persistentes Conductas que son
escasas y distractibles responden moderadamente y resistentes a la distraccin persistentes y el nio se
a la distraccin parental enoja cuando lo distraen
* Evaluar factores que contribuyan a esta conducta (familia, cuidado del nio, hermano RN).
** Evaluar factores que contribuyan a esta conducta y caractersticas familiares (violencia, abuso, negligencia).
*** Evaluar a toda la familia y factores ambientales y reportar a los servicios de proteccin o a la justicia para investigar.
Modificado de Kellog N. Pediatrics 2009; 124: 992-8.
522 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Hallazgos al examen fsico: Hendidura del himen, muescas profundas, hendiduras completas
a las 3 o a las 9 del himen, disminucin del grosor del himen entre las 4 y las 8 menores de
1 mm. de ancho, desgarro del perin. Dilatacin del dimetro anteroposterior anal mayor de
2 cm en ausencia de deposiciones u otro factor predisponente.
B. Lesiones con etiologa confirmada cuya especificidad es indeterminada para transmisin
sexual: Lesiones tipo verruga genital o anal, si el aspecto no es tpico de condiloma realizar
biopsia o reaccin de polimerasa en cadena para virus papiloma. lcera genital o anal realizar
estudio microbiolgico, cultivo viral o RPC virus herpes 1 y 2, VDRL, VIH.
Categora 3
Hallazgos diagnsticos de trauma o contacto sexual. Altamente sugerentes de agresin sexual
an en ausencia de relato.
A. Altamente sugerente de agresin sexual a menos que el nio/a o cuidador entregue una
descripcin clara, oportuna y creble de una lesin accidental.
Lesin traumtica aguda de los genitales externos o el ano.
Cicatrizacin de la horquilla o del ano.
B. Lesiones indicativas de trauma penetrante con objeto contundente o de una lesin por
compresin abdominal o plvica.
Laceracin aguda parcial o total del himen, equimosis del himen.
Laceracin profunda del ano hasta el esfnter anal externo.
Transeccin recuperada del himen.
Ausencia de himen entre las 4 y las 8.
C. ITS confirma contacto de las mucosas con secreciones corporales infectadas lo ms probable
debido a contacto sexual.
Cultivo positivo para gonorrea de la zona genital, anal o faringe, fuera del periodo
neonatal.
Diagnstico de sfilis descartada la transmisin perinatal.
Trichomonas vaginalis en nio o nia mayor de 1 ao de edad.
Chlamydia trachomatis en muestras genitales o anales obtenido por reaccin de
polimerasa en cadena en tiempo real en nias o nios mayores de 3 aos de edad.
VIH positivo ms all del periodo neonatal, descartada la transmisin por transfusin o
contaminacin por objetos cortopunzantes.
D. Diagnstico de contacto sexual
Embarazo.
Semen en las muestras tomadas directamente del cuerpo de un nio/a.
Exmenes de laboratorio
Slo si se trata de una agresin sexual reciente de menos de 72 hrs. de ocurrida tome
muestras biolgicas de secreciones genitales, colquelas en un tubo estril y pngalas en
cadena de custodia, si no dispone de sta ltima refiera al Servicio Mdico Legal.
Tome muestra de secrecin para estudio microbiolgico vaginal en nias, y de uretra y
recto en varones.
Seleccione los test que presenten mayor sensibilidad para ITS y que tenga el mnimo
riesgo de resultados falso positivos.
Tome VDRL.
Solicite consentimiento para tomar muestras de VIH.
Profilaxis de infeccin de transmisin sexual
No se recomienda hacer tratamiento profilctico de infeccin de transmisin sexual sin
haber tomado exmenes, sobre todo, en nias/os prepuberales. La profilaxis va a depender de
los antecedentes de ITS del agresor, epidemiologa de ITS en la comunidad.
Ginecologa infantil y de la adolescencia 523
En adolescentes por la dificultad que pudiera existir para el seguimiento se podra hacer profilaxis.
Profilaxis Hepatitis B: En pacientes no vacunados iniciar esquema de vacunacin.
Profilaxis VIH: Es discutible. Se recomienda segn la epidemiologa local, el riesgo de
que el agresor sea VIH positivo, presencia de lesiones de las mucosas. Se debiera hacer dentro
de las 72 hrs. de ocurrida la agresin sexual.
Si se considera necesaria la profilaxis, esto debe ser consultado con un infectlogo.
Es preciso realizar serologa para VIH a las 6 semanas, 3 y 6 meses.
Tratamiento ITS
Gonorrea: Ceftriaxona 125 mg im dosis nica si <45 kg/peso, 250 mg dosis nica si >45
kg/peso.
Chlamydia: Eritromicina 50 mg/kg/da por 14 das (nias <8 aos y <45 kg/peso).
Azitromicina 1 gr. va oral dosis nica (nias >45 kg cualquier edad), o doxiciclina
100 mg va oral 2 veces al da, por 7 das nios/as mayores de 8 aos.
Trichomonas: Metronidazol 15 mg/kg va oral por 7 das.
Sfilis: Penicilina G benzatina 50.000 U/kg en dosis nica.
Anticoncepcin de emergencia
Ofrecer anticoncepcin de emergencia a las adolescentes victimas de agresin sexual aguda.
Seguimiento posterior a la agresin sexual
Si existe posibilidad o preocupacin por un contagio con sfilis, VIH o hepatitis B y los
exmenes iniciales son negativos realice controles a las 6 semanas, 3 meses y 6 meses
posteriores a la agresin sexual.
Conducta
Denuncia
Denuncie a Fiscala y hospitalice al o la menor mientras la Fiscala indica una medida de
proteccin o determina un adulto protector:
1. Historia clara (relato), aun si los indicadores conductuales, fsicos y microbiolgicos son negativos.
2. Infeccin de transmisin sexual (gonorrea, sfilis, tricomonas, chlamydia, VIH). Ver punto
C. Categora 3.
3. Examen genital Categora 3 A o B. Aunque no exista relato ni pruebas de laboratorio positivas,
salvo que en el punto 3 A, exista clara historia de trauma por accidente, con testigos crebles
y consulta oportuna.
4. Categora 3 D. Hallazgo de semen o embarazo.
Evaluar por equipo multidisciplinario especializado y controlar
Relato vago o hecho slo por el acompaante, presencia o no de indicadores conductuales,
psicosomticos o trastornos de conducta sexual.
Examen fsico categora 2. Si no cuenta con equipo que realice una evaluacin prejudicial,
ponga los hechos observados en conocimiento de la Fiscala para que sea sta quien investigue.
BIBLIOGRAFA
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2. Kellogg N. The Evaluation of Sexual Behaviors in Children. Pediatrics 2009; 124: 992-8.
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6. Emans SJ, Laufer MR, Goldstein DP. Pediatric and Adolescent Gynecology. 5 Edition.
524 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Dismenorrea
Carolina Pastene S.
Dismenorrea
Dolor pelviano que se presenta durante la menstruacin.
Se clasifica en:
Dismenorrea primaria o funcional: Dolor asociado a ciclos ovulatorios, en ausencia de
patologa pelviana.
Dismenorrea secundaria u orgnica: Dolor menstrual secundario a patologa pelviana. Corresponde
al 10% de las dismenorreas de las adolescentes, siendo ms prevalente en mujeres adultas.
Segn su intensidad y dependiendo del grado de incapacidad que genere se clasifica en
dismenorrea leve (no afecta la actividad normal y requiere mnimo uso de analgsicos), moderada
(reduccin de la actividad regular y requiere uso de analgsico peridico) y severa (incapacidad
para realizar actividades regulares que habitualmente no revierte con el uso de analgsicos).
Prevalencia
Es la queja ginecolgica ms comn. Poco frecuente durante los primeros 12 meses
posmenarquia, ms prevalente durante la adolescencia media y tarda. Lidera causa de ausentismo
escolar en las adolescentes. En EE.UU. es de 14%-52% y en estudios europeos (Suecia) se seala que
72% de adolescentes urbanas presentan dismenorrea y de stas el 15% la describe como severa.
Fisiopatologa
a. Dismenorrea primaria: Se caracteriza por una sobreproduccin de prostaglandinas (PGs) durante
la menstruacin. Estas provienen de los eicosanoides de la membrana fosfolipdica de las clulas
endometriales del cual se libera cido araquidnico (AA) mediante la fosfolipasa A2 (cPLA2a)
etapa limitante de la sntesis de PGs. Luego la prostaglandina sintetasa o COX (COX-1 constitutiva
y COX-2 inducible) a partir del AA produce PGH2 precursor de todas las PGs. La PGE2 y la
PGF2 son los principales prostanoides producidos por el endometrio humano, con acciones
antagnicas. La PGF2 es un potente constrictor del miometrio y de los vasos sanguneos uterinos,
en contraste la PGE2 es un potente vasodilatador e inmunomodulador durante el periodo de
implantacin. Durante la menstruacin la PGF2 se eleva generando contracciones uterinas, no
rtmicas de mayor frecuencia e intensidad, lo que genera vasoconstriccin e induce isquemia del
miometrio, acumulacin de catabolitos txicos, necrosis y descamacin, lo que sumado al efecto
de hiperalgesia producido por la PGE2 en las terminaciones nerviosas, se manifestar como
dolor de distinta intensidad en las pacientes. Estudios han demostrado que las mujeres con
dismenorrea presentan niveles de PGF2 hasta cuatro veces mayor que las mujeres eumenorreicas
durante el primer da de la menstruacin.
b. Dismenorrea secundaria: Corresponde a cualquier patologa pelviana que genera obstruccin
a la salida normal de la menstruacin, inflamacin, o deformacin del aparato genital
femenino, provocando dolor pelviano cclico en relacin a la menstruacin, como las
anomalas mllerianas, endometriosis, enfermedad inflamatoria pelviana, abscesos, miomas,
adenomiosis, plipos endometriales, quistes ovricos y neoplasias del ovario.
Sntomas
Dolor constante en la regin suprapbica simtrico con calambres o clicos superpuestos,
que se puede irradiar a los muslos, perin o regin lumbosacra. A este dolor se puede asociar,
nuseas (55%), vmitos (24%), anorexia, cefalea, lumbago, debilidad, mareo, diarrea, rubor
facial, somnolencia, malestar general, depresin, irritabilidad y nerviosismo.
Ginecologa infantil y de la adolescencia 525
Aparece algunas horas antes o despus del inicio de la menstruacin y habitualmente se mantiene
durante 24-48 horas y la severidad de los sntomas se correlaciona positivamente con el comienzo de
los ciclos ovulatorios, con la mayor duracin y cantidad de flujo menstrual, as como con el
antecedente de baja ingesta de pescados, tabaquismo y presencia de un dispositivo tipo T de cobre.
Evaluacin
Anamnesis detallada. Historia ginecolgica: Edad menarquia, ciclo menstrual, caractersti-
cas del dolor, uso de AINES, actividad sexual, uso de mtodo anticonceptivo, antecedentes de
ITS y de endometriosis en la familia. Evaluar sntomas no ginecolgicos, gastrointestinal,
urolgico, psicolgico, muscular, puntos gatillo y estado anmico.
Examen fsico
En la mayora de los casos el examen general como segmentario es normal, sin embargo es
importante excluir si as lo amerita lo siguiente:
Alteracin himeneal, tabiques vaginales u otras malformaciones obstructivas.
Pesquisar Chlamydia y gonorrea.
Descartar embarazo.
Complementar con una ecotomografa pelviana.
Tratamiento
Farmacolgico de primera eleccin son los AINES convencionales que disminuyen la
produccin de PGs. Los ms usados son los derivados del cido propinico: Naproxeno sdico 550
mg vo. y luego 275 mg cada 8 hr o cido mefenmico 500 mg vo al inicio y 250 mg cada 8 hr.
Se deben iniciar el tratamiento farmacolgico en forma precoz al comienzo de la
menstruacin o del dolor y habitualmente mantener hasta el segundo da intramenstrual. Se
recomienda probar al menos 3 ciclos antes de asumir que el tratamiento fracas. Cuando los
AINES no son efectivos o cuando es una joven sexualmente activa que consulta por
dismenorrea los anticonceptivos orales son una buena alternativa ya que inhiben la ovulacin,
produccin de progesterona y la proliferacin del tejido endometrial, por lo tanto la
produccin de PGs y LTs. logrando una eficacia de 90%-95%. Efectos similares se pueden
alcanzar con otros anticonceptivos hormonales como los transdrmicos (39%) transvaginales
(78%), inyectables (67%) o implantes subdrmicos (80%), Mirena (50%). Si el uso de AINE
y/o ACO no logra ser efectivo, se deber sospechar una dismenorrea secundaria. Considerar
realizar una laparoscopia diagnstica despus de 6 meses sin respuesta al tratamiento mdico.
Terapias alternativas que han demostrado alguna utilidad son calor local y actividad fsica
como yoga, que mejoran el flujo sanguneo pelviano. Tambin ha mostrado efectividad la
suplementacin con cidos grasos omega 3, que favorece la produccin de prostaglandinas y
leucotrienos menos potentes. La acupuntura, acupresin y la estimulacin transcutnea tendran
algunos beneficios pero se requiere estudios adicionales para demostrar su real efectividad.
BIBLIOGRAFA
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4. Rakhshaee Z. Effect of Three Yoga Poses (Cobra, Cat and Fish Poses) in Women with Primary
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526 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Amenorrea
Paulina Merino O.
Definicin
La ausencia de menstruacin o amenorrea puede corresponder a un proceso fisiolgico o
puede ser la primera manifestacin de un proceso patolgico. sta puede ser primaria o
secundaria, dependiendo si la amenorrea ocurre antes o despus de la menarquia, respectiva-
mente.
La pubertad retrasada, cuadro dentro del cual se sita la amenorrea, puede ser definida por
la falla en el inicio y progresin de la maduracin sexual. De este modo definimos amenorrea
primaria como ausencia de menarquia despus de los 13 aos sin desarrollo de caracteres
sexuales secundarios, o despus de los 15 aos con desarrollo de caracteres sexuales
secundarios. Dentro de esta definicin se consideran aquellas pacientes sin menarquia despus
de 3 a 5 aos de su telarquia. El trmino retrasada no es ni preciso ni adecuado, pues incluye
alteraciones en las cuales la mayora de las pacientes nunca inicia la pubertad, como es el caso
de algunas disgenesias gonadales. La amenorrea secundaria se define como la ausencia de
flujo menstrual luego de 3 ciclos o 6-12 meses.
Etiologa
Las causas de amenorrea primaria y secundaria son diferentes, pero comparten algunas
similitudes.
Las diferentes causas de amenorrea se han clasificado dependiendo de los niveles de
gonadotrofinas en hipogonadotropas, normogonadotropas o hipergonadotropas, segn las
gonadotrofinas estn bajas, normales o altas, respectivamente. Tambin, la amenorrea puede
clasificarse segn el compartimento afectado y segn los niveles de estrgenos (Tabla). La
principal causa de amenorrea primaria en la adolescencia es el hipogonadismo
hipergonadotropo con 48,5%, seguido de 27,8% de hipogonadismo hipogonadotropo y 23,7%
de hipogonadismo normogonadotropo.
Enfoque diagnstico
En la evaluacin de una adolescente con amenorrea se debe tener en cuenta la historia clnica
personal, los antecedentes de enfermedades previas, el desarrollo puberal actual y la historia
mdica familiar: Consanguinidad, enfermedades genticas y datos acerca de la pubertad de los
padres. Hay que evaluar la ingesta de medicamentos y la eventual presencia de sntomas
psicosomticos y rasgos sugerentes de un trastorno de la conducta alimentaria.
El examen fsico debe ser acucioso, evaluando peso, talla y segmentos corporales. Se debe
buscar la presencia de estigmas sugerentes de alguna genopata, signos carenciales o de
enfermedades crnicas. Es importante evaluar el desarrollo puberal mamario y del vello
pbico segn los grados de Tanner. La inspeccin de los genitales externos es fundamental,
con el fin de determinar si tienen efecto estrognico o signos de virilizacin, as como tambin
evaluar la permeabilidad himeneal.
Los exmenes de laboratorio y el estudio por imgenes deben ser guiados por la clnica,
con el fin de lograr un diagnstico adecuado sin exponer a la paciente a evaluaciones
innecesarias, costosas y que no aportan mayor informacin.
Ginecologa infantil y de la adolescencia 527
Tratamiento
Los objetivos del tratamiento de la amenorrea deben ser acorde al diagnstico etiolgico,
idealmente realizado por un equipo multidisciplinario.
BIBLIOGRAFA
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4. Slap GB. Menstrual disorders in adolescence. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2003; 17(1): 75-
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528 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
529
Desarrollo psicomotor
Patricia Parra V.
para abordar su evaluacin, diagnosticar con certeza sus alteraciones e indicar una derivacin
oportuna al neurlogo infantil, que permita un diagnstico precoz, un tratamiento oportuno y
en ocasiones el consejo gentico a la familia.
La evaluacin del DSM comienza en el recin nacido, con los reflejos arcaicos que:
Son patrones de respuesta que se logran a cierta edad y permiten al provocarlos, una
evaluacin del desarrollo general del SNC.
Aparecen en el RN y sufren una evolucin significativa en el 1 ao de vida.
Su persistencia, intensidad anormal o reaparicin son signos de disfuncin del SNC.
Por otra parte, en el lactante, se debe evaluar la aparicin de los reflejos del desarrollo.
Reflejos del desarrollo Edad de aparicin Edad de desaparicin
Paracadas Vertical 68 meses Persiste
Paracadas Horizontal 8-10 meses Persiste
rea lenguaje
Diversas investigaciones demuestran la existencia de procesos de comunicacin entre el
nio y sus cuidadores antes de que aparezcan los primeros vocablos significativos.
Al evaluar el lenguaje debemos considerar la comprensin, la expresin y sobre todo el
inters comunicativo.
Un ambiente rico en lenguaje, en la relacin diaria, favorece la evolucin en esta rea.
rea social
Es difcil resumir la normalidad dada la amplitud del tema, pero la presencia o ausencia de
algunos hitos, facilita la deteccin de un posible trastorno del desarrollo (Figura 1). Uno de ellos, es
la sonrisa social, que indica que el nio ha contactado y comunicado con una persona. Otro hito
importante es la evolucin del vnculo afectivo, entre los 3-5 meses el nio adquiere la habilidad
para diferenciar entre la figura materna (o familiar) y desconocidos y entre los 8-10 meses la
mayora de los nios reaccionan ante el extrao, lloran o lo rechazan.
Otra rea importante a evaluar en el nio, es el juego (Figura 2), a los 18 meses, el nio es
capaz de imitar juegos y a partir de los 2 aos aparece el juego simblico (sustituye la realidad
por imgenes y smbolos).
rea motora
La adquisicin de las habilidades motoras es posible gracias a que el tono muscular progresa
desde el predominio flexor en el recin nacido a un equilibrio balanceado en el tono flexo-
extensor de las extremidades; esto ocurre en primera instancia en las extremidades superiores,
luego con las inferiores y por ltimo la extensibilidad de las articulaciones va aumentando, lo
que permite su mayor funcionalidad. As la actividad motora voluntaria evoluciona:
En proyeccin cfalo-caudal.
Desde axial a distal.
Con una progresiva diferenciacin desde actos amplios y globales a precisos y complejos.
Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil 531
- PEA con umbral - CPK-CPK Mb - TAC cerebral
- Evaluacin OTL - EMG - VCN - PEA - PEV
- EEG estndar - Biopsia muscular - Estudio metablico
- Cariograma
TRATAMIENTO INICIAL
- Fonoaudilogo - Kinesilogo - Fonoaudilogo
- Escuela de lenguaje - Terapia Ocupacional - T. Ocupacional
532 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
- Fenotipo peculiar (hiper/hipotelorismo, pabellones - Escasa reaccin a la voz materna a los dos meses
auriculares displsicos). - No gira la cabeza al sonido (voz, campanilla) a los
- Estigmas cutneos (manchas hipocrmicas, 4 meses.
acrmicas, caf con leche, anomalas de la - Ausencia de vocalizaciones recprocas en los
pigmentacin). primeros meses.
- Crecimiento anormal del permetro craneal: - Falta de balbuceo en el segundo trimestre.
microcefalia, macrocefalia. - Ausencia de dislabos a los 15 meses.
- Fontanela tensa, anomalas de las suturas. - No comprende rdenes sencillas a los 18 meses.
- Pelo escaso, despigmentado, de implantacin baja. - No seala partes de la cara a los 2 aos.
- Ojos: cataratas, opacidad corneal. - Ausencia de lenguaje propositivo a los 2 aos.
- Anomalas de extremidades. - Esterotipias verbales o ecolalias desde los 2 aos.
- Organomegalias. - No dice ninguna frase a los 30 meses.
- Hipogonadismo.
Figura 2. Juego
BIBLIOGRAFA
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3. Johnson S, Marlow N. Developmental screen or developmental testing? Early Human Development
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534 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Apnea
Alejandra Hernndez G.
Definicin
Detencin de la respiracin por ms de 20 segundos. Puede ser menor la duracin si se
acompaa de bradicardia, cianosis o desaturacin y que se clasifican en:
Centrales:
Ausencia de flujo en la va area con ausencia de movimientos torcicos.
Los centros respiratorios del tronco cesan su funcin temporalmente, abolindose los
movimientos traco-abdominales y consecuentemente, el flujo areo oronasal.
Obstructivas:
Ausencia de flujo en la va area, debido a un colapso de la va area superior.
Los movimientos traco-abdominales estn presentes, pero son inefectivas.
Mixtas:
Combinacin de central y obstructiva.
Trminos relacionados
ALTE (Apparent lifethreatening event). Episodio que se caracteriza por la combinacin de:
Apnea (central, ocasionalmente obstructiva)
Cambio de color (usualmente ciantico o plido)
Cambios en el tono muscular (frecuentemente hipotona)
Atragantamiento o arcadas
Es un episodio aterrador para el observador, que piensa que el lactante est muerto
Necesita de una estimulacin vigorosa o reanimacin boca a boca
No representa un diagnstico especfico sino la descripcin de un evento
Respiracin peridica
Patrn de respiracin durante el sueo en el cual se producen 3 o ms pausas respiratorias
de ms de 3 segundos de duracin durante un periodo de 20 segundos.
Este patrn respiratorio es muy comn en los lactantes prematuros (25%-50%).
Esta incidencia disminuye despus de las 36 semanas de gestacin, pero se puede
mantener durante los primeros 6 meses de vida.
Manejo
Hospitalizar 72 horas con monitor cardiopulmonar
Tratar etiologa si es posible
Apnea del prematuro: Cafena en dosis de carga de 10 mg/kg y luego mantencin 5 mg/kg/
da o teofilina dosis de carga 5-6 mg/kg y luego mantencin de 2 a 6 mg/kg/da dividido en 2
3 dosis diarias.
Ventilacin no invasiva en caso de hipoventilacin central o enfermedad neuromuscular
Uso de Monitor: (cardiorrespiratorio y con memoria)
Prematuros hasta que cumplan 43 semanas de edad gestacional
En lactantes que estaban con traquestoma o con uso de CPAP o BPAP o con condiciones
mdicas que afectan la regulacin de la respiracin o tengan enfermedad pulmonar crnica
Paciente con ALTE durante el sueo que requiri RCP
Episodio de ALTE en hermano de lactante fallecido por SMSL
Polisomnografa
Los estudios del sueo no previenen el SMSL
Eventos significativos:
- Apneas obstructivas o mixtas.
- Apneas centrales de ms de 20 seg. de duracin, o menores asociadas a desaturacin y/
o bradicardia.
- Bradicardia
- Desaturacin >80% por ms de 4 seg.
BIBLIOGRAFA
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538 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
El sueo es un proceso fisiolgico necesario durante el cual el sujeto no est fcilmente en contacto
con su ambiente en forma consciente. Un sueo adecuado juega un papel crtico en el desarrollo
precoz del cerebro, en el aprendizaje, y la consolidacin de memoria, mientras que los trastornos del
sueo se han relacionado con los problemas de conducta y de la pobre regulacin emocional.
El sueo se divide en 2 etapas
a) Sueo REM (Rapid Eyes Movement): Es aquella etapa en donde se consolida el aprendizaje
y la memoria. Es un sueo con gran actividad cerebral, con frecuencia cardiaca y respiratoria
irregular, la presin arterial se torna variable y existe una disminucin del tono muscular. Se
produce un aumento del consumo de oxgeno, y el individuo se torna poiquilotermo.
b) Sueo No REM: Durante esta etapa se restituye la estructura proteica neuronal, aumenta la
produccin de factores neuroendocrinos (hormona de crecimiento), inmunolgicos y
neurotransmisores. La frecuencia cardiaca, respiratoria, la presin arterial y el tono muscular
permanecen constantes y se mantiene el control de la temperatura. Esta etapa se divide en 4
fases, que se hacen ms profundas en la medida que avanza el sueo.
Los ciclos sueo/vigilia empiezan a organizarse al mes de edad. A los 3 meses se aprecia
una buena organizacin, encontrndose la misma cantidad de sueo en etapa REM y NO-
REM, luego el sueo REM va disminuyendo hasta llegar al 25% del tiempo total de sueo
(TTS) en adolescentes. El tiempo total de sueo vara segn la edad: de 1 a 3 meses: 15 a 15,5
hrs; entre 12 a 24 meses: 13 hrs; en preescolares y escolares: 10 hrs; en adolescentes: 8 a 9 hrs.
En el lactante menor encontramos sueo diurno y nocturno, ya al ao de vida debiera ser capaz
de dormir toda la noche y dos a tres siestas en el da, luego van disminuyendo las siestas
diurnas, no siendo necesarias despus de los 4 aos de edad.
Los trastornos del sueo se clasifican actualmente segn la publicacin de 1990 de la
Asociacin Americana de Desrdenes del Sueo, y la revisin de 1997 en forma conjunta con
las asociaciones similares de Europa, Japn y Latinoamrica. (Tabla 1).
A) Disomnias: Alteraciones que producen dificultad en la iniciacin o el mantenimiento del
sueo, o somnolencia excesiva durante el da.
Insomnio en los lactantes y nios en edad preescolar. Es frecuente motivo de consulta. Los
problemas ms frecuentes son los que dependen de las expectativas inadecuadas de los padres
y del establecimiento incorrecto de los lmites. A esta edad los problemas clnicos raramente
son causa de alteracin del ciclo sueo vigilia e insomnio: Cardiopatas, asma, insuficiencia
renal, etc. Son nios irritables, hiperactivos, demandantes, impulsivos, sin lmites ni normas
que los contengan. Oposicionistas al momento de acostarse.
- Manejo. Educar a los padres en normas de higiene del sueo: Evitar hacer dormir al
nio: Brazos, moverlo, canto, etc. Evitar despertarlo o jugar con el nio cerca del
horario de sueo, generar ambiente de sueo. Luminoterapia durante el da.
Insomnio en los adolescentes. El desarrollo puberal est relacionado con un aumento
de la hipersomnia diurna. Los adolescentes requieren ms horas de sueo para
mantener los niveles de alerta que los prepuberales. Es tpicamente una consecuencia
del retraso del ciclo fase del sueo, que les hace prepararse para dormir mucho ms
tarde de lo ideal y se levantan con sueo. Aparece cuando hay una personalidad ansiosa
u obsesiva, pensamientos inquietantes y preocupaciones a la hora de acostarse.
Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil 539
-Manejo. Preguntar dirigidamente por sndrome de piernas inquietas, apnea obstructiva del
sueo, etc. Evitar computador (chateo) o televisor en el dormitorio. Organizar junto con el
adolescente, horario de estudio, recreacin y sueo. Cronoterapia. Luminoterapia.
Melatonina. Efectuar polisomnografa en caso de sospecha de organicidad.
Narcolepsia. Disomnia cuyos sntomas duran toda la vida. Afecta aproximadamente al
0,06% a 0,1% de la poblacin. La enfermedad comienza entre los 10 y 20 aos.
Caracterizada por la ttrada:
1. Ataques de sueo (77%): Persistencia de siestas a una edad no habitual (>4 aos), conducta
hiperactiva, pobre atencin y concentracin, deterioro en el rendimiento y el aprendizaje.
2. Parlisis del sueo (50%).
3. Alucinaciones hipnaggicas (50%).
4. Catapleja (33%): Dificultad en las actividades deportivas, aislamiento por parte de
los compaeros.
Se plantea que corresponde a una enfermedad gentica: Identificndose un anfgeno
HLA grupo II cuyos alelos son DQB1*0602 y DQA1*0102, en el 95% de los pacientes
que presentan narcolepsia con catapleja. Adems de la disminucin de los niveles
de hipocretina en el lquido cefaloraqudeo.
- Diagnstico. Historia clnica: El diagnstico es fundamentalmente clnico, se puede
apoyar en exmenes electrofisiolgicos y estudio gentico, pero la negatividad de
estos no descarta el diagnstico.
Polisomnografia nocturna seguida de un test de Latencias Mltiples de Sueo,
siendo positivo si la latencia media de sueo es menor a 12 minutos y presenta
sueo REM en 2 de las 4 siestas realizadas.
Tipificacin de antgenos HLA grupo II.
- Tratamiento. Mantener una regularidad del sueo nocturno y un rgimen breve de
siestas de no ms de 15 a 20 minutos. Realizar actividades deportivas. Apoyo
psicolgico, enfoque de enfermedad crnica.
Psicoestimulantes para la hipersomnia: Modafinilo (100 a 400 mg/da dividido en 2 dosis)
como estimulante no anfetamnico, se usa de primera lnea, ya que tiene buena respuesta
clnica y pocos efectos adversos. De segunda lnea metilfenidato o anfetaminas (0,6 a 1,2
540 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
1. David P, Blanco M, Pedemonte M, Velluti R, Tufik S. Medicina del Sueo. Mediterrneo. Chile. 2008.
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3. Owens JA: Update in pediatric sleep medicine. Curr Opin Pulm Med 2011; Nov; 17(6): 425-30.
541
Definiciones
Crisis epilpticas, son sntomas producidos por hiperexcitabilidad de descargas neuronales
anormales de la corteza cerebral, ya sea focal o difusa. Generalmente autolimitadas, breves con perodo
posictal de depresin cerebral (difusa o dficit neurolgicos). Pueden manifestarse por compromiso
conductual, motor, visceral, sensorial, dependiente del rea cortical involucrada. Las crisis pueden ser
reactivas o provocadas, secundarias a una causa obvia inmediata que la precede (TEC o la fiebre ).
Convulsin: Se define como una contraccin involuntaria de msculos tnico o clnica de
origen epilptico o no epilptico.
Epilepsia: Aquella condicin que involucra crisis epilpticas recurrentes.
Status epilptico: Condicin en la cual las crisis son continuas o no existe periodo de recuperacin
entre crisis recurrentes. Es la mxima expresin de la epilepsia y es una emergencia mdica.
Sndrome epilptico: Es una constelacin de sntomas, signos (incluyendo crisis) y otros
hallazgos que ocurren juntos. Puede corresponder a diferentes etiologas.
Encefalopata epilptica: Es una condicin en que las anormalidades epileptiformes
contribuye a la perturbacin progresiva en la funcin cerebral. Son ms frecuentes en nios
que adultos. La epilepsia es el rasgo predominante.
Clasificacin
En 1981 la ILAE clasifica las crisis epilpticas segn la semiologa y caractersticas
electroencefalogrficas en focales, generalizadas y no clasificables.
A. Crisis focales: Son de comienzo focal. La activacin inicial involucra un nmero limitado
de neuronas en parte de un hemisferio con EEG regional o confinado a un hemisferio.
Pueden ser simples o complejas (sin/con compromiso de conciencia respectivamente) y
secundariamente generalizadas, aquellas con posterior generalizacin secundaria .
Tipos de crisis focales: Con sntomas motores: Focales motoras simples (tnicas asimtricas,
versivas, automotora, hipermotora, gelstica, afsicas) y con sntomas sensitivos o auras
(somatosensoriales, visuales, auditivas, olfatorias, gustativas, autonmicas, psquicos).
B. Generalizadas: La descarga involucra un gran nmero de neuronas en ambos hemisferios
cerebrales con compromiso de conciencia. El EEG muestra descargas generalizadas. Incluye las
tonicoclnicas, mioclnicas, tnicas, atnicas, ausencias tpicas y atpicas. Los espasmos
epilpticos pueden ser de flexin, extensin o mezcla de ambos que afecta predominantemente
musculatura proximal y de tronco, en salvas.
C. No clasificadas: Incluye las que con informacin incompleta, no se pueden clasificar.
542 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
En 1989 la ILAE clasifica los sndromes epilpticos segn crisis, edad de inicio, etiologa, factores
precipitantes, severidad, EEG, duracin, rasgos clnicos asociados, cronicidad, ritmo circadiano y
pronstico. Segn etiologa pueden ser idiopticos (genticamente determinados, con examen,
neuroimagen y trazado de base del EEG normal); criptognicos o probablemente sintomticos
(etiologa desconocida y examen alterado) y sintomticos (no genticos, causa conocida).
A. Epilepsias y sndromes con localizacin relacionada (focal/parcial)
1. Idiopticos: Epilepsia rolndica, epilepsia con paroxismos occipitales, etc.
2. Sintomticas: Epilepsia lbulo temporal, frontal, parietal, occipital, etc.
3. Criptognicas: No se conoce la causa pero se presume sintomtica.
B. Epilepsia y sndromes generalizados
1. Idiopticos: Convulsiones neonatales familiares y neonatales benignas, epilepsia
mioclnica benigna de la infancia, epilepsia ausencia de la niez y juvenil, epilepsia
mioclnica juvenil, etc.
2. Criptognico: Sindrome de West, Lennox Gastaut, epilepsia con crisis astticas.
3. Sintomtico: De etiologa inespecfica (encefalopata mioclnica precoz, encefalopata
epilptica precoz con patrn estallido supresin) y sndromes especficos (convulsiones
epilpticas que son el hecho predominante de su enfermedad de base y complican su
evolucin)
C. Epilepsia y sndromes no determinados(focales o generalizados)
1. Con crisis focales y generalizadas (convulsiones neonatales, epilepsia mioclnica severa
de la infancia, epilepsia con espiga onda lenta continua del sueo, Landau Kleffner
2. Epilepsia no bien determinado si sus caractersticas son focales/ generalizadas
D. Sndromes especiales: Convulsiones febriles, convulsiones aisladas/estado epilptico,
convulsiones que ocurren solamente cuando hay un evento agudo.
La ILAE en el 2010 propone ahora una nueva clasificacin, que produce un cambio radical
en los conceptos ya conocidos siendo reemplazado por concepto de gentico, estructural
metablico y desconocido. Adems crea una nueva clasificacin taxonmica siendo el grupo
ms especfico los sndromes electro clnicos, luego las constelaciones, y las menos
especificas, epilepsias de causa gentica-metablica y desconocidas. A pesar de todos los
intentos, ninguna clasificacin puede abarcar todos aspectos de la epilepsia.
Segn edad de presentacin podemos encontrar en el periodo neonatal, las crisis secundarias a
asfixia, infeccin y malformaciones corticales. Entre 3 meses y 4 aos, hay alta predisposicin a
convulsiones febriles y sindromes especficos (West, Lennox Gastaut, epilepsias mioclnicas).
Entre 4 aos-adolescencia predominan los factores genticos (edad de la epilepsia ausencia y
rolndica). Entre 9-10 aos y mayores, son ms frecuentes las crisis generalizadas (ejemplo:
epilepsia mioclonica juvenil) que focales. Disminuyen las crisis parciales de la infancia y algunas
ausencias. Reapareciendo crisis secundaria a traumas.
El electroencefalograma es la prueba diagnstica ms importante. Cuarenta por ciento de los
pacientes epilpticos pueden tener un EEG inicial normal, disminuyendo a 8% con EEG
repetidos, videomonitoreo y mtodos de activacin. El video EEG prolongado se indica si hay
alta sospecha con EEG normales, ciruga de la epilepsia y trastornos paroxsticos no epilpticos.
La resonancia magntica cerebral con protocolo de epilepsia es el mtodo de eleccin
imagenolgica. Importante en el diagnstico de esclerosis hipocampal y displasia cortical.
Veinte a treinta por ciento de los pacientes derivados por epilepsia presentan trastornos
paroxsticos no epilpticos, ejemplos: secundario a anoxia hipoxia (apnea emotiva), trastornos
psicgenos (rabietas, sndrome de Munchhaussen), trastornos motores (temblor neonato,
mioclonas benignas del lactante) y trastornos de sueo (hipersomnias, apnea obstructiva del
sueo, sonambulismo, pesadillas).
Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil 543
BIBLIOGRAFA
Encefalopatas epilpticas
Carla Rojas H.
Las encefalopatas epilpticas precoces, son cuadros severos donde las crisis y las alteraciones
elctricas producen un deterioro cognitivo, sensorial y motor, durante el periodo neonatal o periodo
lactante menor. Se caracterizan por edad dependencia, crisis intratables, alteraciones continuas y
masivas en el EEG, causas heterogneas y mal pronstico.
Encefalopata epilptica infantil precoz con estallido supresin (Ohtahara)
Se caracteriza por comienzo precoz (entre recin nacido hasta 2-3 meses) de crisis tnicas y patrn
estallido supresin en el EEG. Las crisis son espasmos tnicos simtricos o lateralizados, de unos 10
segundos de duracin, en vigilia y sueo, en cluster (cada 9-15 segundos) o aislados. Se asocia
adems a crisis focales o hemiconvulsin (1/3-1/2 de los casos).
El EEG presenta estallidos de puntas y ondas hipervoltadas, de 2 a 6 segundos seguidos de
supresin de voltaje de 3-5 segundos tanto en vigilia y sueo.
El paciente en general presenta un severo retardo de desarrollo con espasticidad agregada.
La evolucin del patrn electroencefalogrfico es a una hipsarritmia tpica del sndrome de
West (hasta en 65%) o actividad multifocal.
Tpicamente se ha descrito en cuadros sintomticos estructurales no progresivos, tales
como displasias corticales.
Encefalopata mioclnica precoz
Inicio en el 60% antes de los 10 das. Sin diferencia de gnero, se caracteriza por la
aparicin de mioclonias errticas, fragmentadas o generalizadas, predominantemente en cara
y extremidades, asociada a crisis focales como desviacin ocular, sntomas autonmicos
(apnea o enrojecimiento) y tnicas.
El EEG muestra estallidos de 1-5 segundos y supresiones de 3-10 segundos. Progresa a
hipsarritmia o patrn multifocal. Existe un retraso desarrollo desde el inicio con deterioro de
lo adquirido, signos piramidales y extrapiramidales. Se relaciona predominantemente con
enfermedades metablicas, como hiperglicinemia no cetsica, acidurias orgnicas, dficit
transportador de glucosa GLUT 1, dficit de piridoxina, entre otras.
Aunque existe una divisin arbitraria que relaciona los cuadros estructurales con Ohtahara, y
enfermedades metablicas con encefalopata mioclnica precoz, siempre debe plantearse, en el
estudio de primera lnea, cuadros generales como asfixia neonatal o malformaciones corticales
aisladas. El estudio incluye RNM cerebral, espectroscopia, estudio metablico (acylcarnitinas,
lctico, amonio, cidos orgnicos, aminocidos en sangre o liquido cefalorraqudeo, etc). La
mejora del patrn electroencefalogrfico tras la administracin de piridoxina ev, es una prueba
diagnostica en el caso de dficit de piridoxina.
Actualmente, muchos genes que participan en la sinaptognesis, poda, migracin neuronal,
diferenciacin, funcin de receptores de membrana y trasportadores, se han identificado como
causantes de encefalopatas precoces, y deberan plantearse en el estudio una vez descartado lo
anterior y particularmente si adems se asocian a dismorfias, alteraciones genitales y/o microcefalia.
Genes relacionados con encefalopatas precoces: 1) ARX mapeado en el cromosoma Xp22.13
produce cuadros malformativos como lisencefalia o hidranencefalia asociado a anomalas genitales, y
no malformativos, donde se incluye el sndrome de Othahara y sndrome de West idioptico, entre
otras; 2) CDKL5, relacionado con un cuadro severo de encefalopata precoz, crisis intratables con
espasmos, retardo mental tipo RETT; 3) SLC25A22 mapeado en cromosoma 11p15.5 est
Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil 545
Son diagnsticos diferenciales los trastornos paroxsticos no epilpticos como el mioclono benigno
del lactante y epilpticos como el Lennox Gastaut o la epilepsia mioclnica severa de la infancia.
Tratamiento
Todos los reportes sobre tratamiento, que incluyen ACTH, corticoides, vigabatrina,
valproato, piridoxina, clonazepam, inmunoglobulinas, zonisamide, topiramato, lamotrigina,
levetirazcetam y felbamato, han mostrado algn grado de eficacia, siendo el ACTH ms efectivo
que los corticoides solos, sin mayores diferencias entre dosis altas o bajas, con una respuesta
favorable dentro de las primeras 2 semanas de iniciado el tratamiento.
La mejor respuesta a tratamiento con ACTH, es en los casos criptognicos, (supresin de
los espasmos en 86%) a diferencia de casos sintomticos en 59%. La buena respuesta a ACTH
se relaciona con un mejor pronstico. La tasa de recada va desde un 1/4 a 1/3 del total de
pacientes manejados, segn la terapia.
El tratamiento quirrgico en espasmos infantiles como la reseccin de lesiones focales cerebrales,
en pacientes con displasias corticales, se correlaciona con cesacin de los espasmos en 50% a 60%.
En general los espasmos infantiles ceden incluso sin tratamiento, desapareciendo cerca de los
3-4 aos. Se ha reportado hasta 74% de ausencia de crisis a los 4 aos y 25% de remisin
espontnea en el primer ao de vida, con un desarrollo psicomotor normal posterior en el 16%.
Aproximadamente el 51% puede continuar con crisis epilpticas, con desarrollo de
sndrome de Lennox Gastaut en el 17%. Los dficit neurolgicos focales y alteraciones
electroencefalogrficas se encuentran en 44% y 61%, respectivamente. .
Son predictores de buen pronstico, un desarrollo psicomotor previo normal, ausencia de factores
causales, imagenologa normal, un solo tipo de crisis y buena respuesta al tratamiento sin recada
posterior. Existen reportes de casos sintomticos asociados a neurofibromatosis, sndrome de Down y
leucomalacia periventricular que pueden tener una mejor evolucin y respuesta teraputica. Sin
embargo, se reconoce en el sndrome de West una tasa de mortalidad cercana al 12%.
BIBLIOGRAFA
El estado epilptico (EE) es una emergencia neurolgica que requiere una atencin inmediata.
La mortalidad intrnseca es de 1% a 7%, aunque la mortalidad global puede llegar al 20% y en
casos de estado convulsivo refractario hasta el 50%. Los factores que condicionan el pronstico del
estado epilptico son la edad, la duracin, la etiologa y la respuesta al tratamiento. La edad y
algunas causas no son modificables, pero s podemos actuar acortando la duracin.
Definicin
Es una crisis epilptica prolongada o una serie de crisis durante las cuales el paciente no
recobra completamente la conciencia.
Clsicamente se define estado epilptico a una crisis epilptica que dure ms de 30
minutos o dos o ms crisis epilpticas subintrantes entre las cuales no existe recuperacin
completa de la conciencia entre ellas y con una duracin mayor a 30 minutos.
Una nueva definicin, ms operativa considera como estado epilptico, a cualquier
actividad epilptica de ms de 5 minutos de duracin, caracterizada por una crisis duradera, o
dos o ms crisis durante las cuales el paciente no recupere el estado de conciencia previo. Por
lo tanto, ante esta situacin, debe ponerse en marcha el protocolo de estado epilptico.
Se denomina estado epilptico refractario a aquel que se mantiene ms de 30-60 minutos, pese
al tratamiento adecuado con frmacos antiepilpticos de primera y segunda lnea.
Incidencia: 18-28 personas/100.000 habitantes. Entre el 1,3% al 16% de todos los
pacientes con epilepsia, presentan un EE convulsivo. El EE es particularmente comn durante
los dos primeros aos de vida y aproximadamente el 75%-85% de los EE en nios ocurren
antes de los 5 aos de edad.
EL EE tiene una distribucin bimodal, con las tasas ms altas antes del primer ao de vida
y despus de los 60 aos.
Etiologa
La etiologa puede ser aguda sintomtica, febril, idioptica o probablemente sintomtica.
Las causas sintomticas agudas de EE ms comunes son infecciones, alteraciones
metablicas, txicos, abuso de sustancias, tumor cerebrales, traumatismos encfalo craneanos,
accidentes cerebrovasculares o hipoxia/anoxia.
Las causas sintomticas agudas, son las ms difciles de controlar y se asocian a una alta
morbimortalidad. En nios hasta el 51% son secundarios a causas infecciosas.
En pacientes con antecedentes de una epilepsia, la suspensin brusca o el cambio de
frmacos antiepilpticos son causas frecuente de EE.
No se puede encontrar una causa precipitante en el 10-30% de los pacientes, sobre todo en
pacientes epilpticos previos.
Tratamiento
El tratamiento se inicia: 1-En crisis prolongadas, mayor a 5 minutos de duracin. 2-Al
comienzo de una nueva crisis en un paciente que ya convulsion en su domicilio o durante su
traslado.
Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil 549
El tratamiento de EE comienza con las medidas de soporte vital, aplicables a todo paciente
con compromiso de conciencia. Inmediatamente despus, el objetivo del tratamiento es
finalizar la crisis con frmacos o bien identificando y tratando la causa o el factor
desencadenante, corregir las complicaciones sistmicas y prevenir las recurrencias.
Medidas generales
1. Asegurar va area permeable y ventilacin. Oxgeno va nasal o mascarilla a 100% o intubacin.
2. Registro de signos vitales; monitoreo de electrocardiograma.
3. Va venosa permeable, colocacin de sonda Foley vesical.
4. Toma sangunea de glicemia, electrolitos plasmticos, hemograma con VHS, calcio, gases
arteriales, pruebas hepticas, nitrgeno ureico, amonio, tamizaje toxicolgico, cultivos
(sangre, orina, y otras secreciones), niveles plasmticos de frmacos antiepilpticos, en
caso de paciente con epilepsia en tratamiento (tomar antes de dosis de carga)
5. Administrar piridoxina 100 mg ev en los nios menores de 2 aos.
6. En caso de hipoglicemia administrar bolos de glucosa al 25%, 2 ml/kg ev.
7. Evaluar el estado de conciencia y la signologa neurolgica focal, lo que ayudar a catalogar
el EE en parcial o generalizado y apoyar la sospecha de una lesin evolutiva intracerebral.
Tratamiento farmacolgico del EE (realizar en forma paralela a las medidas generales)
Primer nivel: 0-5 minutos.
Estn indicadas las benzodiazepinas: Lorazepam 0,1 mg/kg ev, a una velocidad no mayor a
2 mg/minuto. Se puede repetir la dosis si persiste la crisis.
Diazepam ev 0,25-0,50 mg/kg (velocidad no mayor a 5 mg/min). Se puede repetir la dosis
si persiste la crisis.
Midazolam ev 0,15 mg/kg una velocidad de 5 mg/min
Si no hay una va venosa permeable, usar diazepam rectal 0,5 a 0,75 mg/kg, con un mximo
de 20 mg. o midazolam im o en mucosa bucal (0,3-0,5 mg/kg)
Segundo nivel: 5-20 minutos:
Administrar fenitona ev 15-20 mg/kg a una tasa de infusin lenta (25-50 mg/min). La
fenitona NO puede prepararse en suero glucosado, porque precipita. Usar monitor cardaco
y bomba de infusin.
Si el EE persiste, administrar fenobarbital, 20 mg/kg (velocidad menor 100 mg/min) y luego
0,5-5 mg/kg/hora
Debe mantenerse monitorizado la presin sangunea y ECG
Otros frmacos que se pueden utilizar en esta etapa son:
Valproato de sodio (25-30 mg/kg en bolo, seguida de una infusin continua de 1 mg/kg/hora).
Lidocana 2 mg/kg ev en bolo, seguido por infusin continua de 6 mg/kg/hora.
Tercer nivel:
Ms de 30 minutos. Intubacin, ventilacin mecnica, monitorizacin hemodinmica y EEG.
Se indica: Midazolam 0,2 mg/kg en bolos administrados en 20-30 segundos, seguido por
infusin continua de 0,1-2,0 mg/kg/hora.
Tiopental sdico 3 mg/kg en 3-5 minutos seguidos por una infusin a 2 mg/kg/hr
Pentobarbital 5-20 mg/kg a 0,.2 a 0,4 mg/kg/minuto, seguido a 2,5 mg/kg/hora
Propofol 1-2 mg/kg en 5 minutos, seguidos de una perfusin entre 1-15 mg/kg/hora
Pronstico
La mortalidad del EE es alrededor del 20% (vara entre el 7%-50%).
El pronstico depende sobre todo de la causa, la edad y la duracin del EE.
El EE puede producir, adems secuelas neuropsicolgicas, cognitivas y de memoria.
BIBLIOGRAFA
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status epilepticus in children: a critical review. Epilepsia, 2007; Sep; 48(9): 1652-63.
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guidelines and protocols. Emerg Med Clin North Am. 2011 Feb; 29(1): 51-64.
551
Convulsin febril
Scarlet Witting E.
Las CF, son las crisis ms frecuentes de la infancia, afectando aproximadamente entre el 2%-5%
de los nios. Generalmente ocurren entre los 3 meses y 5 aos, con un peak a los 18 meses de edad.
Segn la definicin de la Liga Internacional Contra la Epilepsia, las CF son crisis
asociadas a enfermedad febril en ausencia de infeccin del SNC o alteraciones
hidroelectrolticas agudas, en nios entre 1 mes y 5 aos de edad, sin crisis afebriles previas.
Las CF se clasifican en simples o complejas
Una CF simple, se define una crisis autolimitada, de menos de 15 minutos de duracin,
generalizada y que no recurre en 24 horas. Corresponden al 70% de las CF.
Por otro lado, estn las CF complejas, que son aquellas crisis prolongadas, con una
duracin mayor de 15 minutos (8%), o de inicio focal (3,5%-7%), o repetitivas, es decir ms
de una CF en 24 horas (11%-16%) o que el nio tenga un compromiso neurolgico previo, por
ejemplo una parlisis cerebral o un retraso de desarrollo psicomotor.
La influencia gentica juega un rol mayor en las convulsiones febriles. El 25% a 40% de
los nios con CF, tienen antecedentes de CF en su familia y los hermanos de un nio con CF
presenta un riesgo entre 9%-22% de presentar una CF.
Se postula actualmente una herencia polignica. Se han identificado mutaciones en varios
cromosomas, incluyendo el 2q, 5q, 5, 8q, 19p, and 19q, y en especial el cromosoma 2q, que
codifica para una subunidad alfa del canal de sodio
Los factores de riesgo para presentar una primera CF, son:
Familiar de primer o segundo grado con antecedente de convulsin febril.
Hospitalizacin en neonatologa mayor de 30 das.
RDSM.
Asistir a sala cuna.
Nios con 2 o ms de estos factores tienen 28% de posibilidades de presentar una convulsin
febril. El 50% de los nios con CF, no presentan ninguno de los factores de riesgo descritos.
Fisiopatologa
Existe una susceptibilidad edad especfica aumentada en las convulsiones febriles. Aunque
se discute si el factor gatillante de las CF es la velocidad del aumento de la fiebre, o el peak de
temperatura alcanzado, no existe evidencia para apoyar estas alternativas.
La mayora de las CF se presentan durante las primeras 24 horas de la enfermedad febril.
En el 25% a 50% de los casos el primer signo de la enfermedad febril es la CF.
La naturaleza de la enfermedad, parece tener un rol ya que cuadros de gastroenteritis
tienen una menor incidencia de CF y por el contrario, la infeccin por virus Herpes 6 tiene una
mayor incidencia de CF.
Evaluacin inicial convulsin febril
Se debe excluir meningitis, encefalitis, desbalance hidroelectroltico u otra enfermedad
neurolgica aguda. Estas exclusiones se hacen segn historia clnica y examen fsico.
Se recomienda:
En lactantes <12 meses: Realizar puncin lumbar (PL) y anlisis completo del LCR.
Lactantes entre 12 y 18 meses: Examen fsico prolijo, los signos de meningitis suelen ser sutiles.
Nios >18 meses en ausencia de signos sospechosos de meningitis no realizar PL.
552 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
La PL est indicada en nios con una primera convulsin febril compleja o en nios que
persisten con letargia.
El EEG: No ayuda a predecir recurrencia o desarrollo posterior de epilepsia.
No se recomienda realizar neuroimgenes.
Los criterios para hospitalizar nios con una CF son menor de 18 meses, letargo prolongado,
despus del postictal, estado clnico inestable, CF compleja, ansiedad de los padres.
Factores de riesgo crisis febriles recurrentes:
Historia familiar de CF
Inicio de CF <18 meses.
CF con fiebre baja.
Duracin de la fiebre antes de CF.
Nios con 2 factores riesgo: 30% recurrencia.
Nios con 3 factores riesgo: 60% recurrencia. Lactantes <1 ao: 50% probabilidades de
presentar otra CF.
Nios >1 ao: 30% probabilidades de presentar otra CF.
Nios con segunda CF: 50% de probabilidades de presentar una tercera CF.
No son factores de riesgo de recurrencia de CF:
Antecedentes familiares de epilepsia
CF complejas
RDSM
Convulsiones febriles y epilepsia
Entre 2%-4% de los nios con CF presentan posteriormente epilepsia y 15% de nios y
adultos con epilepsia tienen antecedente de CF.
Factores de riesgo para desarrollar epilepsia despus de CF:
Anormalidades neurolgicas.
Antecedentes familiares de epilepsia.
Crisis complejas
Duracin de la fiebre.
Tipos de epilepsia que se desarrollan despus de CF son variables.
Aquellos con CF generalizadas: epilepsias generalizadas.
Tratamiento
Una CF es un evento comn y benigno en nios entre los 3 meses y los 6 aos de edad. La
mayora de los nios tiene un excelente pronstico.
Aunque existan terapias efectivas que pueden prevenir la recurrencias de CF, los efectos
adversos potenciales de estas terapias no son comparables con los beneficios.
En caso de mucha ansiedad de los padres, se recomienda el uso de diazepam rectal
intermitente al inicio de la enfermedad febril (0,5 mg/kg/dosis).
No existe evidencia que algn tratamiento disminuya las posibilidades de epilepsia futura.
Los antipirticos no previenen las CF.
Basado en los riesgos y beneficios ningn tratamiento anticonvulsivante, ni continuo, ni
intermitente, es recomendado para nios con una o ms CF simple.
BIBLIOGRAFA
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553
Cefalea
Susana Lara M.
Definicin
Cualquier dolor ubicado entre las rbitas y el occipucio, que surge de las estructuras
sensibles al dolor.
Fisiopatologa
Los posibles mecanismos del dolor son:
Compresin estructuras sensibles al dolor. Ej vasos sanguneos en lesiones expansivas.
Inflamacin de estructuras sensibles. Ej. meninges en meningitis.
Traccin o desplazamiento de estructuras sensibles. Ej.: pospuncin lumbar.
Vasodilatacin. Ej. 2 a crisis epilpticas o fiebre.
No todas las estructuras craneales son sensibles al dolor, no duelen el parnquima cerebral,
epndimo, plexos coroideos, piamadre, aracnoides y parte de la duramadre.
La fisiopatologa de la migraa en nios y adolescentes incluye una base gentica y mecanismos
basados en la interaccin entre los sistemas neural y vascular incluyendo la depresin cortical propagada
y la activacin vascular trigeminal con transmisin a travs del tlamo a estructuras corticales.
Clasificacin
Existen diferentes clasificaciones.
1. Clasificacin de la Sociedad Internacional de Cefalea Modificada 2004 (3) (Anexo 1).
2. Clasificacin segn etiologa:
1. Primaria: 2. Secundaria:
a. Migraa a. Infeccin
i. Con aura (clsica) b. Asociada a trauma
ii. Sin aura (comn) c. Trastornos intracraneales
b. Tipo tensin (TTH) d. Sustancias o su retiro
c. Cefaleas en racimos y e. Trastornos metablicos
otras autonmicas trigeminales f. Alteraciones de estructuras vecinas
d. Otras: Asociada a tos, ejercicio, g. Neuralgias
estmulos fros h. No clasificables
3. Clasificacin segn perfil temporal:
a. Aguda: Episodio nico, sin antecedentes de episodios previos, habitualmente con
sintomatologa asociada, siendo los ejemplos ms frecuentes: Enfermedad febril
sistmica, primer episodio de una migraa, hemorragia intracraneana (MAV, HSA) y
trauma. La cefalea aguda de inicio sbito (segundos a 1 minuto), severa, rpidamente
progresiva, siempre debe ser interpretado como secundaria a lesin enceflica aguda
554 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Diagnstico y evaluacin
Criterios diagnsticos
La Sociedad Internacional de Cefalea (IHS) ha establecido criterios diagnsticos para
prcticamente todos los subtipos de cefalea, ya sean primarias o secundarias, en la Clasificacin de
la Sociedad Internacional de Cefalea segunda edicin (ICHD-II) (Anexo 2).
Evaluacin
Debe incluir una historia clnica completa, examen fsico general y neurolgico.
Dentro de la historia clnica es necesario analizar: Inicio del cuadro, patrn o evolucin
temporal, localizacin, frecuencia, intensidad, carcter, duracin, horario, prdromos, snto-
mas acompaantes, presencia de aura, desencadenantes, exacerbantes y/o atenuantes, antece-
dentes mrbidos e historia familiar.
El examen fsico debe incluir signos vitales, especialmente temperatura y presin arterial,
parmetros de crecimiento, circunferencia craneana, signos cutneos sugerentes de enfermedad
neurocutnea, y examen neurolgico completo que incluya examen mental y fondo de ojo. (1)
Exmenes complementarios
No existen exmenes de rutina en un paciente con cefalea, deben considerarse ante la
sospecha de cefalea de origen secundario y ser orientados por la historia clnica.
Puncin lumbar: Debe plantearse ante la presencia de cefalea febril con rigidez de nuca o
sospecha de meningitis, est contraindicada ante la sospecha de hipertensin intracraneana
y debe diferirse luego de neuroimagen si existen alteraciones al examen neurolgico.
Neuroimagen: En la mayora de los casos de cefaleas primarias de larga data, recurrente, y
con examen neurolgico normal no requieren una neuroimagen. Se requiere un estudio
adicional ante la presencia de sntomas de alarma (Tablas 1 y 2) y la resonancia magntica
es la prueba ms sensible para identificar anormalidades estructurales. El TAC cerebral es
de utilidad frente a una cefalea aguda en que se sospecha una alteracin vascular y en
contexto de servicio de urgencia.
Electroencefalograma: El EEG no est recomendado en la evaluacin de rutina de nios
con cefalea.
Tratamiento
El tratamiento de la cefalea va a depender de la etiologa, en las cefaleas secundarias el
tratamiento ser el de la patologa de base (ej. infecciones).
El tratamiento de la migraa peditrica se puede dividir en farmacolgico (tanto aguda como
profilctico) y las intervenciones bioconductuales. Los objetivos del tratamiento deben incluir un rpido
retorno a la funcin normal con el tratamiento agudo, y una reduccin en la frecuencia e intensidad de
la migraa con tratamiento profilctico y conductual. Un componente crucial en el manejo de la cefalea
peditrica es la educacin de los pacientes y sus padres sobre la incorporacin de todas estas estrategias.
1. Tratamiento no farmacolgico o bioconductual: Dentro de las medidas generales es de gran
utilidad el calendario de cefalea, ya que nos orientar sobre frecuencia, caractersticas, tipos y
factores desencadenantes. As mismo es importante la incorporacin de hbitos de vida saludables
como una hidratacin adecuada con la reduccin de la ingesta de bebidas que contengan cafena,
una dieta sana y equilibrada, sin saltarse las comidas, el ejercicio regular y adecuados hbitos de
sueo. Otras alternativas de tratamiento corresponden a las intervenciones psicolgicas.
2. Manejo agudo: El objetivo del tratamiento agudo de la migraa peditrica es lograr una buena
respuesta con un mnimo de efectos secundarios y un rpido retorno a la funcin normal. Los
frmacos ms utilizados en la actualidad son los analgsicos y los triptanos. Tanto el paracetamol
como el ibuprofeno han demostrados ser efectivos en la cefalea peditrica Algunos estudios
indican que los analgsicos y especialmente el ibuprofeno son efectivos cuando se utilizan al
comienzo del dolor y en una dosis adecuada y los triptanos son tiles cuando los AINES no
logran un completo alivio de los sntomas. Slo almotriptn ha sido aprobado en EE.UU por la
FDA, mientras que sumatriptn nasal y zolmitriptn se han aprobado en Europa por la Agencia
Europea de Medicamentos (EMEA) para el tratamiento agudo de la migraa del adolescente.
3. Tratamiento profilctico: Se debe considerar cuando la migraa es frecuente (ms de una vez por
semana) o invalidante. El objetivo del tratamiento es reducir la frecuencia (<1-2 episodios por mes)
y lograr una menor discapacidad por un periodo prolongado (4-6 meses). Los frmacos que han
sido utilizados para la prevencin de la migraa peditrica incluyen flunarizina, propranolol,
amitriptilina, ciproheptadina y antiepilpticos (ej. cido valproico, topiramato, levetiracetam). No
hay medicamentos aprobados en los EE.UU. para la prevencin de la migraa peditrica. Las guas
prcticas de la Academia Americana de Neurologa identifican a la flunarizina como un medicamento
con eficacia probada, pero este frmaco no est disponible en los EE.UU, sin embargo ha sido
aprobado para su uso en Europa. Por otra parte existen estudios recientes con adecuada metodologa
que avalan el uso de propanolol y antiepilpticos como cido valproico y topiramato.
BIBLIOGRAFA
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558 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Compromiso de conciencia
Guillermo Guzmn C.
Introduccin
La conciencia es la capacidad de darse cuenta de s mismo y del entorno para lograr una
representacin unificada del mundo, nuestro cuerpo y nosotros mismos. Mecanismos de
retroalimentacin positivos entre el tronco cerebral y la corteza, entre otros, determinan el estado
de conciencia normal. El trmino encefalopata describe un trastorno difuso del encfalo, en el
que existe alteracin del estado de conciencia asociado a trastornos cognitivos y/o de la
personalidad y/o convulsiones. En la poblacin peditrica la incidencia de coma no traumtico
es de 30/100.000 nios por ao y traumtico 670/100.000 (EE.UU).
Clasificacin
El estado de conciencia se puede analizar desde un punto de vista cualitativo y cuantitativo,
el primero da cuenta del grado de comprensin y comunicacin con el medio ambiente que lo
rodea, el segundo se relaciona con en el estado de vigilia, es decir, grado de alerta. As entonces
se puede calificar de menor a mayor grado el compromiso de conciencia en:
a. Letargia: Dificultad para mantener la vigilia.
b. Obnubilacin: Respuesta a estmulos distintos al dolor (auditivo y tactil).
c. Estupor: Respuesta slo al dolor.
d. Coma: Falta de respuesta al dolor.
El coma se caracteriza por la ausencia total de despertar y conciencia. Los pacientes comatosos no
abren los ojos, y a diferencia de los estados de inconsciencia transitoria, como sncope o conmocin
cerebral, el coma debe durar por lo menos 1 hora. El estado comatoso puede evolucionar a:
a. El estado vegetativo persistente describe un estado de completa inconsciencia de s mismo
y el medio ambiente, acompaada de ciclos de sueo y vigilia con preservacin variable de
las funciones del tronco cerebral, es decir ritmo cardaco y respiratorio, reflejo nauseoso y
de la tos, entre otros. El estado vegetativo se considera permanente 6 meses despus de la
lesin cerebral cuando es de origen traumtico, y 3 meses despus de una lesin no traumtica.
b. El estado de mnima conciencia se define como un estado de conciencia alterado severamente,
en los que el paciente presenta evidencia mnima de conductas voluntarias, pero escasa
conciencia de s mismo y del ambiente.
c. La muerte cerebral se define como la ausencia permanente de todas las funciones cerebrales
incluidas las del tronco cerebral. Pacientes con muerte cerebral irreversible presentan estado
de coma y apnea con reflejos del tronco cerebral ausente.
Las principales caractersticas clnicas de cada estado se resumen en la Tabla 1.
Diagnstico
La estrategia diagnstica es resultado de una adecuada y completa anamnesis y examen
fsico, asociado al anlisis de los eventos que preceden o acompaan al inicio del compromiso
de conciencia, y los estudios complementarios bsicos y de segunda lnea. En la historia es de
alta relevancia determinar los eventos previos al compromiso de conciencia: historia de
trauma, exposicin a drogas, convulsiones, antecedentes mrbidos y antecedentes personales
o familiares de epilepsia, migraa o encefalopata previa. La presencia de fiebre y enfermedad
reciente sugiere la etiologa infecciosa (sepsis, meningitis y encefalitis), sin embargo, otras
Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil 559
Tabla 1.
Estudios complementarios
Exmenes bsicos
Generales: Debemos determinar inmediatamente la glucosa en la sangre mediante tiras
reactivas para descartar hipoglicemia; un recuento de glbulos blancos en sangre que puede
560 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Apneica Protuberancia
En salvas Bulbo
raqudeo
Atxica
estar elevado o disminuido en infecciones graves; y el perfil bioqumico debe incluir sodio,
potasio, calcio, magnesio, funcin heptica y renal, lactato y gases en sangre arterial, el cual
puede evidenciar alteraciones hepticas, renales, electrolticas y metablicas, entre otras.
Imagenologa: Todos los nios con compromiso de conciencia deben realizarse un escner cerebral,
que nos puede ayudar a pesquisar hemorragia intracraneal, trauma craneal, accidente
cerebrovascular, edema cerebral y herniacin. Aplicando medio de contraste, en las infecciones
Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil 561
A B
a) Postura de decorticacin: Producida por dao del b) Postura de descerebracin: Producida por dao severo a nivel
fascculo crtico-espinal, implica rigidez, flexin de del tronco enceflico, implica mantener extendidos los brazos
los brazos, puos cerrados y piernas extendidas. Los y las piernas, los dedos de los pies apuntando hacia abajo, y la
brazos estn doblados hacia adentro y hacia el cuerpo cabeza y el cuello arqueados hacia atrs. Los msculos se
con las muecas y los dedos doblados y sostenidos tensionan y se mantienen rgidos, este tipo de postura por lo
sobre el trax. general significa que ha habido dao grave al cerebro.
No estructural Estructural
Conciencia Compromiso de conciencia precede los Compromiso de conciencia es posterior o
signos motores concomitante a los signos motores
Signos motores Infrecuentes y simtricos Frecuentes y asimtricos
Pupila Isocoria y reflejo fotomotor positivo Puede ser anisocrica y reflejo fotomotor
ausente y asimtrico
Reflejo oculoceflico Presente Puede estar ausente
Reflejo oculovestibular Presente Puede estar ausente
Etiologas
Causas mdicas (txico, infeccioso, metablico): Anoxia, cetoacidosis diabtica, alteraciones
hidroelectrolticas, encefalopata, hipoglicemia, hipotermia o hipertermia, infecciones, errores
innatos del metabolismo, meningitis, psicognico, estado posictal, toxinas, uremia.
Causas estructurales: Accidente cerebrovascular, trombosis venosa cerebral, hidrocefalia,
tumores, empiema subdural, trauma.
Manejo
Medidas de soporte
Inmediatamente debemos evaluar y estabilizar adecuadamente la va area, respiracin y
funcin circulatoria. En el caso de sospecha de trauma se debe inmovilizar la regin cervical
previo a cualquier procedimiento.
Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil 563
Nios con escala de Glasgow menor a 8 deben ser intubados, la ventilacin asistida
(mecnica) debe ser instaurada en el caso que el esfuerzo respiratorio sea insuficiente o no
exista, con una apropiada oxigenacin.
El prximo paso es establecer una va venosa. En evidencia de falla circulatoria (hipotensin,
llene capilar lento, ausencia de pulsos) debe administrarse un bolo de suero fisiolgico a 20
ml/kg. Luego deben ser realizados los exmenes bsicos. Si la hipoglicemia est presente
debe administrarse suero glucosado 10% 2 ml/kg.
Si el nio presenta convulsiones, o una historia de convulsiones que preceden la encefalopata
debe administrarse un anticonvulsivante (diazepan 0,3 mg/kg o lorazepan 0,1 mg/kg, seguido
de una carga de fenitona 20 mg/kg).
Si existen signos de hipertensin endocraneana (pupilas asimtricas, postura tnica,
papiledema, evidencia de herniacin) debe manejarse rpidamente con hiperventilacin
moderada y/o manitol en bolos de 0,25 a 0,5 gr/kg y repetir cada 2 a 6 hrs. si es necesario y/
o suero salino al hipertnico en infusin continua 0,1 a 1 ml/kg/hora manteniendo los niveles
de sodio entre 145 y 155 mEq/litro. Deben corregirse los trastornos hidroelectrolticos y
mantener temperatura corporal estable.
Terapia especfica
Tratamiento de patologa infecciosa, ante la sospecha de sepsis o meningitis bacteriana,
iniciar antimicrobianos segn pautas o epidemiologa local. Si se sospecha encefalitis viral
tomar muestras de LCR para virus neurotropos e iniciar tratamiento con aciclovir.
En caso de existir sospecha de intoxicaciones por opio administrar naloxona 0,1 mg/kg, o
flumazemil si se sospecha sobredosis de benzodiacepinas.
Los esteroides son beneficiosos en la encefalomielitis diseminada aguda y el shock secundario
a meningococcemia.
El nio con una encefalopata aguda febril se puede iniciar empricamente terapia con
antibiticos y aciclovir mientras se esperan los resultados de los exmenes etiolgicos.
Pronstico
El pronstico depende de la causa, profundidad y duracin del compromiso de conciencia.
En un estudio realizado en 283 pacientes peditricos en coma, definido como Glasgow
menor a 12 por ms de 6 hrs, concluy que la mortalidad era de 3% para las intoxicaciones
y 84% para los accidentes. El coma prolongado despus de una lesin hipxico-isqumica
tiene peor pronstico y la mayora de los nios afectados con encefalopatas de origen
infeccioso sobreviven con dificultades leves a moderadas.
Otros elementos de mal pronstico son la menor edad, Glasgow bajo en la presentacin,
respuesta motora ausente, hipotermia e hipotensin. Los nios deben ser evaluados
sistemticamente pesquisando y tratando tempranamente los problemas de conducta y
aprendizaje, secuelas neurolgicas motoras, dficit visuales y auditivos, y trastornos
convulsivos.
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564 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Las EII presentan manifestaciones extraintestinales, dentro de las cuales las neurolgicas
son raras (3%) y son principalmente de tipo vascular incluyendo oclusin arterial, trombosis
venosa, arteritis y encefalopata.
Los nios con enfermedad celaca pueden presentar convulsiones en 3% a 5%. La neuropata
se manifiesta con arreflexia, ataxia sensitiva y debilidad. Tambin pueden presentar miopata.
Estas dos ltimas se relacionaran a la malabsorcin y dficit de vitaminas, sin embargo, se ha
visto que no revierten por completo al instalar una dieta libre de gluten. El TAC cerebral puede
mostrar calcificaciones cerebrales y atrofia cerebelosa.
Trastornos renales
Los nios con IRC precoz y de larga duracin pueden presentar microcefalia y RDSM.
La insuficiencia renal puede expresarse como encefalopata urmica, que se caracteriza por
manifestaciones cerebrales agudas o subagudas con alteracin del estado de vigilia, asociadas con
signos y sntomas tales como hipotona muscular, distona, ataxia, nistagmo, crisis convulsivas y
mioclonas, los cuales pueden mostrar variaciones temporales. El edema cerebral en este caso es
infrecuente ya que la mayora de las molculas osmticamente activas que se acumulan son
pequeas y se equilibran a travs de la BHE. La presencia y grado de la encefalopata urmica se
correlaciona pobremente con la funcin renal medida por el BUN o creatininemia. La concentra-
cin elevada de PTH, asociada particularmente con casos de descompensacin urmica de la IRC,
activara sistemas de segundos mensajeros que alteraran la homeostasis del calcio, cuyo balance
sera uno de los elementos centrales de la crisis metablica que produce la encefalopata urmica.
La elevacin de la concentracin de PTH se ha asociado claramente al compromiso de conciencia
y cambios EEG presentes en la encefalopata urmica.
Este cuadro habitualmente es reversible tras la normalizacin de la funcin renal. Su fisiopatologa
an es parcialmente desconocida y es probable que sea multifactorial. Es posible que haya un exceso de
calcio en la corteza cerebral debido a que la alteracin de la parathormona modifica la funcin sinptica.
Asimismo, el contenido de GABA, noradrelina y acetilcolina estn alterados en la uremia. Tambin
debe considerarse el posible papel txico del aluminio de origen diettico o de medicamentos fosfatados.
Las alteraciones cerebrales en los sndromes nefrticos o las glomerulonefritis agudas tambin
pueden depender simplemente de la HTA sistmica. En estos casos, adems de las eventuales cefalea
y crisis convulsivas, los pacientes pueden desarrollar un PRES. La polineuropata, a diferencia de los
adultos es excepcional, cuando se produce es de tipo sensitivo motora de predominio axonal.
Actualmente el sndrome de desequilibrio asociado a la dilisis (cefalea, encefalopata,
convulsiones, psicosis) es excepcional.
Complicaciones asociadas al trasplante: Encefalopata inducida por ciclosporina, convulsiones,
neuropata femoral compresiva (formacin de hematoma en sitio de intervencin quirrgica).
Lupus eritematoso sistmico
El LES es la enfermedad sistmica que con mayor frecuencia afecta al sistema nervioso.
Independientemente de la edad, casi un tercio de los portadores de LES presentan compromiso del
sistema nervioso. Clnicamente, el cuadro se caracteriza por sntomas neuropsiquitricos. En nios
y adolescentes la incidencia de LES es elevada. Los sntomas y signos son en orden de frecuencia
cefalea, alteracin del carcter, trastornos cognitivos, crisis epilpticas, estado confusional agudo,
ansiedad, afectacin del sistema nervioso perifrico, enfermedad cerebrovascular, psicosis, corea,
sndrome desmielinizante, mielopata. Los factores de riesgo de afectacin del sistema nervioso
estn ligados al sndrome antifosfolpidos y sus manifestaciones clnicas.
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567
Ataxia aguda
Paola Santander V.
1. Infecciosas-autoinmune
a) Ataxia cerebelosa aguda: Es la causa ms frecuente de ataxia aguda, en el 40% de los
casos. Es ms comn en nios entre 2 a 4 aos, aunque tambin puede ocurrir en nios
mayores y adultos, principalmente despus de una infeccin viral o posinmunizaciones.
Existe antecedente de infeccin entre 5 a 21 das previo a la aparicin de las manifestaciones
clnicas (70 % de los casos). Numerosos agentes infecciosos han sido implicados en su
patognesis. El 26% de los casos ha sido precedido por varicela.
De las etiologas ms comunes se encuentra la varicela, seguida de infecciones virales inespecficas,
posinfecciones del tracto respiratorio superior y gastrointestinales. Menos frecuente infecciones
568 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
por Mycoplasma pneumoniae, enterovirus e infecciones por VEB. Otros agentes implicados son
el parvovirus B19, hepatitis A, S. pneumoniae y N meningitidis.
Estudios de ataxia posinfecciosa sugieren la hiptesis de un proceso autoinmune, debido a
una reaccin cruzada de anticuerpos contra eptopes del cerebelo. En relacin a la duracin
de la ataxia, sta vara segn diferentes estudios, su recuperacin se describe desde un
perodo de 15 das a dos o tres meses. En general no existe un tratamiento especfico para
esta entidad.
b) Encefalomielitis aguda desmielinizante (EAD): Es un trastorno inflamatorio autoinmune,
habitualmente monofsico de resolucin gradual. Es una alteracin neurolgica
polisintomtica, habitualmente relacionada con virus, bacterias o inmunizaciones. Su
sntomatologa es variada relacionada con lesiones desmielinizantes del encfalo y/o de la
mdula espinal, produciendo una combinacin de alteraciones motoras, sensoriales o
cognitivas. Se relaciona con enfermedades exantemticas (sarampin, varicela y rubola) o
inmunizaciones. Las infecciones respiratorias inespecficas representan un antecedente
frecuente, pero tambin puede observarse tras otras infecciones como por Mycoplasma,
Streptococcus y Campylobacter. Entre los virus asociados se sealan los agentes etiolgicos
de parotiditis, rubola, herpes zster, herpes simple, Epstein-Barr, Coxsackie y hepatitis B
entre otros.
El mecanismo patognico se relaciona con una respuesta inmune inducida por la infeccin,
con produccin de anticuerpos policlonales contra antgenos vricos y estructuras antignicas,
generalmente mielnicas, en el sistema nervioso central, lo que ocasionan inflamacin y
desmielinizacin.
La ataxia es una manifestacin comn de la EAD que habitualmente se acompaa de
compromiso de conciencia y de compromiso neurolgico multifocal. Los pacientes pueden
presentar convulsiones, compromiso de nervios craneanos, hemiparesia. En el estudio de
resonancia nuclear magntica enceflica se detectan las lesiones desmielinizantes
(hipointensas en secuencias T1, e hiperintensas en T2 y FLAIR) asimtricas y variables en
dimetro y nmero, diseminadas en la sustancia blanca supra e infratentorial (subcortical,
periventricular), tronco cerebral y pednculo cerebeloso medio. Tambin se objetivan lesiones
en la sustancia gris, particularmente en los ganglios basales. El tratamiento de la EAD
consiste en la administracin de corticoide endovenoso, metilprednisolona 20 a 30 mg/kg/
da (de 3 a 5 das), seguido de corticoide oral por 4 a 6 semanas. En caso de respuesta
insuficiente o de contraindicacin de uso de corticoesteroide se recomienda Inmunoglobulina
G endovenosa 2 gr/kg (dividido en 2 a 5 das).
2. Intoxicaciones: Constituyen el segundo grupo en frecuencia de las causas de ataxia aguda
en la infancia. El 32,5% de los casos de ataxia aguda es atribuible a la ingestin de drogas. La
ingesta accidental se atribuye con mayor frecuencia en menores de 6 aos y el abuso de sustancias
en pacientes adolescentes. Las causas ms frecuentes son los medicamentos, entre estos las
benzodiacepinas y la ingesta alcohlica.
Medicamentos a considerar: Benzodiacepinas, antidepresivos, anticonvulsivantes,
antihistamnicos. Txicos a considerar: Alcohol, monxido de carbono, insecticidas
organofosforados. Es fundamental su sospecha y el anlisis oportuno de exmenes toxicolgicos.
3. Lesiones tumorales del sistema nervioso: Los tumores de la fosa posterior usualmente
presentan ataxia lentamente progresiva y sntomas que aumentan la presin intracraneana. Se
acompaan de sntomas como cefalea, irritabilidad, hidrocfalo y anormalidades en el examen
neurolgico. En estos casos el estudio de neuroimgenes nos apoya el diagnstico.
4. Trauma y accidente vascular: La ataxia secundaria a traumatismo requiere de una
neuroimagen para descartar un proceso neuroquirrgico, entre los cuales encontramos procesos
Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil 569
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570 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Agitacin psicomotora
Laura Kamei T.
Un paciente con agitacin psicomotora (AP) provoca gran tensin emocional en quienes
estn a su alrededor la mayora de los cuales, asustados o enojados, reaccionan con
agresividad hacia el enfermo quien a su vez busca defenderse o huir producindose una
escalada agresiva que empeora y prolonga el episodio de AP. Resulta entonces primordial que
el personal mdico sepa reconocer y manejar estos episodios.
La agitacin psicomotora se define como un episodio de hiperactividad motora y cognitiva
sin finalidad coherente, acompaada de una perturbacin de los impulsos y los afectos, que se
traduce en irritabilidad, mayor reactividad a los estmulos tanto externos como internos y
conductas inapropiadas que pueden llegar a ser agresivas y violentas.
La AP no constituye en s misma una enfermedad sino una conducta que puede ser
manifestacin de una gran variedad de trastornos, tanto psiquitricos como somticos.
Representa el 20%-40% de las causas de urgencias psiquitricas. Aun as es un motivo de
consulta infrecuente en los servicios de urgencias peditricos. Sin embargo su aumento ha sido
sostenido en los ltimos aos. Los hombres tienen mayor tasa de agresividad que las mujeres
en todas las edades.
Etiologa
Las causas de una AP son muy amplias, incluyendo entre los ms frecuentes:
Factores genticos y neuroqumicos
Diversos neurotransmisores estn involucrados en los comportamientos agresivos y violentos:
serotonina, dopamina, noradrenalina, vasopresina y cido ntrico. Cuyas concentraciones y
procesos regulatorios son influenciados por factores ambientales especialmente los traumas
vividos en las etapas tempranas de la vida (TVT) (Ej. maltrato infantil, negligencia emocional)
a veces generando alteraciones persistentes en el tiempo.
Factores ambientales
Son primordiales ya que la predisposicin personal para la agresividad (Ej. temperamento,
cognicin, TVT), siempre va estar modulada por el ambiente.
En el caso de los nios y adolescentes el principal factor modulador es la familia. Siendo las
familias que presentan reacciones emocionales intensas e impulsivas las que ms potencian
conductas agresivas en sus integrantes.
Otros factores importantes son las vivencias traumticas como el maltrato y el abuso que
pueden desencadenar un episodio de AP.
Enfermedades somticas
Un cuadro de AP acompaado de fiebre y/o compromiso de conciencia cuantitativo son altamente
sugerentes de una enfermedad somtica. Otros signos de alarma son alteracin pupilar, ataxia, y
erupciones cutneas. Las enfermedades somticas que con mayor frecuencia presentan AP son:
infecciones de SNC. Epilepsia, especialmente del lbulo temporal, tumores cerebrales, AVE,
intoxicacin, enfermedades metablicas y degenerativas del SNC
Abuso de sustancias
Es una de las causas ms frecuentes de AP en adolescentes. Las drogas que con mayor
frecuencia causan intoxicacin y AP son OH, THC (similar a crisis de pnico), cocana y
sus derivados. En la mayora de los casos hay policonsumo.
Trastornos del desarrollo de la personalidad
Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil 571
Evaluacin
Lo principal durante la evaluacin es mantener la calma, tomar medidas de proteccin
tanto para el paciente como el personal y jerarquizar sntomas.
La evaluacin se basa fundamentalmente en:
Valoracin de agresividad y violencia tanto actual como previa, incluyendo hacia quien va
dirigida (familiares, personal, indiscriminada, etc.), factores que desencadenaron el episodio
de AP, tiempo de duracin y evolucin (estable, progresiva, fluctuante)
Examen fsico, y neurolgico
Examen mental. Incluye indagar sobre alucinaciones, delirios e ideas paranoicas, sentimientos
nihilistas, angustia, ira, etc.
Informacin que aportan los acompaantes del paciente
Antecedentes mdicos
Antecedentes psiquitricos
Exmenes complementarios cuando corresponde
La AP suele progresar desde una fase verbal, pasando por inquietud psicomotora, hasta las
conductas de agresividad fsica hacia la propiedad y personas.
Por tanto hay que estar atento a los signos de violencia inminente: elevada tensin
muscular, hiperactividad con deambular continuo, habla grave, amenazante y vulgar, golpes
en los muebles
Manejo
No existen guas clnicas basadas en la evidencia para el manejo de la agitacin
psicomotora, especialmente en nios, sin embargo la clave para la seguridad es intervenir
precozmente con objeto de prevenir la progresin de la agitacin a agresin y violencia. La
medida principal junto con la proteccin es la contencin del paciente
Medidas ambientales a considerar incluyen espacios adecuados sin elementos potencialmente
peligrosos con el mobiliario justo y necesario idealmente fijo al suelo o paredes, y la puerta de acceso
al alcance tanto del personal de salud como del paciente, una buena disposicin del personal, control
de los estmulos visuales, auditivos y de desplazamientos. Se debe respetar la privacidad del paciente
en la medida de lo posible y sin correr riesgos innecesarios.
Formas de contencin
Contencin emocional: Es la primera opcin y tiene como objetivo tranquilizar y estimular
la confianza del paciente, a travs del escuchar y persuadir.
572 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Iniciar la entrevista por aspectos distintos a la violencia, con forma emptica y luego indagar
sobre los motivos de su actitud y emociones. Manteniendo un lenguaje simple con voz
suave y firme. Postura corporal de acogida y con movimientos lentos. Mostrarse dispuesto
a acceder a las peticiones razonables del paciente. (Ej. Solicitud de agua, iluminacin, etc.)
Contencin mecnica o fsica: Consiste en la limitacin y/o privacin de la posibilidad de
movimiento y/o desplazamiento fsico de la persona afectada, con tcnicas y elementos
especiales. Usado con la finalidad de evitar auto y heteroagresiones, solo tras descartar
otras intervenciones menos traumticas fsicas y psicolgicamente. Sin embargo segn el
grado de agresividad puede ser la primera medida necesaria.
Siempre que sea posible hay que advertir al paciente de la tcnica que se utilizar y los
motivos. Una vez realizada la contencin fsica debe ser revaluada peridicamente por
enfermera (cada 30 minutos) y mdico (cada 2 horas) para evitar y tratar posibles lesiones
asociadas a la contencin y decidir si se mantiene o no.
Contencin farmacolgica: Procedimiento clnico de tipo invasivo que contempla administrar
un frmaco, con el objetivo de controlar y disminuir el episodio de AP, para luego continuar con
el tratamiento del cuadro de base (que puede o no consistir en los mismos frmacos y/o dosis).
Debe acompaarse de elementos persuasivos y facilitadores para la persona afectada.
En la medida que el estado de conciencia del paciente lo permita, se le debe explicar en
detalle el procedimiento.
Los frmacos ms usados son los antipsicticos y las benzodiacepinas. Las vas de
administracin dependern del grado de cooperacin del paciente.
Cuando el paciente coopera se puede recurrir a benzodiacepinas por va oral, o sublingual.
Se prefieren las de vida media corta, como el lorazepam y midazolam. Presentan un inicio
de accin a los 15 aprox. Edad mnima de administracin es de 12 aos. El diazepam es de
vida media ms prolongada pero presenta un inicio de accin rpido por va oral (15-20
min.), y se puede repetir su administracin cada 30 min si fuese preciso. Edad mnima de
administracin de 6 meses.
En caso de pacientes agitados con sntomas psicticos y/o antecedente de trastorno psictico
requieren uso de antipsicticos:
Antipsicticos atpicos: 1 eleccin, y siempre que sea posible preferir la va oral. El
con ms estudios en nios es risperidona. Mientras que aunque olanzapina y ziprasidona
disponen de formulacin im, y constituyen, segn nuevas guas, la primera eleccin en
las crisis psicticas agudas de adultos, no hay estudios en nios. Por ltimo evitar uso de
aripiprazol por que presenta mayor potencial de agitacin
Haloperidol: Antipsictico tpico de alta potencia, es el ms comn en los servicios de
urgencia, administracin oral o IM presenta inicio de accin de 30-60 min, efecto dura
24 hrs. Edad mnima de administracin es de 3 aos. La clorpromazina es otro
antipsictico tpico pero de baja potencia antipsictica, sin embargo con menor riesgo
de efectos adversos.
Diversos estudios han demostrado que la combinacin de haloperidol con bezodiacepinas
proporciona mejores resultados que cualquiera de las dos administradas por si solas,
disminuyendo adems la dosis de antipsictico y el riesgo de efectos adversos, pudiendo
alternarse cada 30 minutos segn respuesta del paciente.
Otras publicaciones han mostrado que la combinacin de risperidona oral y benzodiacepinas es
tambin eficaz. La olanzapina im. no se puede combinar con benzopiacepinas por mayor riesgo de
efectos adversos.
En pacientes que ya estn con algn tratamiento antipsictico y/o benzodiacepinas previo a
la AP considerar las dosis ya ingeridas en el clculo de la dosis para la AP, cuidando no exceder
la dosis mxima diaria, para evitar intoxicaciones y efectos adversos.
Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil 573
BIBLIOGRAFA
1. Hilt R. Agitation Treatment for Pediatric Emergency Patients; J Am Acad Child Adolesc Psychiatry,
47:2, Febrero 2008.
2. Mara Jess Mardomingo S, Petra Snchez M, Urgencias psiquitricas en el nio y adolescente. Captulo
3: Agitacin psicomotriz y violencia. 2006; 25-45.
3. MT Jimnez Busseloa. Atencin al paciente agitado, violento o psictico en urgencias: un protocolo
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4. Juan Ignacio Bustos, Excitacin psicomotriz: manejo en los diferentes contextos. Revista Argentina
de Clnica Neuropsiquitrica 2010; 16(3): 291-304.
574 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Intento de suicidio
Patricia Urrutia G.
La palabra suicidio proviene del latn sui y occidere, matarse a s mismo, siendo un fenmeno
humano universal presente en todas las pocas histricas, en todas las culturas y en todas las clases
sociales. En distintas sociedades se presentan actitudes enormemente variables hacia el suicidio en
funcin de los principios filosficos, religiosos e intelectuales de cada cultura. En la actualidad, aun
cuando el suicidio es un grave problema de salud pblica, el respeto a la voluntad y a los derechos
del individuo ha llevado a considerarlo por algunos, nuevamente, como un acto racional de
eleccin entre la muerte y el dolor. Desde esta perspectiva, han aparecido en la sociedad occidental
movimientos que defienden el derecho al suicidio de los pacientes terminales.
Definiciones
Los intentos de unificar la terminologa llevaron a la OMS (1969), a proponer trminos
muy concretos:
Acto suicida: Hecho por el que un sujeto se causa una lesin, independiente de su intencin
y del conocimiento de sus motivos.
Suicidio: Muerte que resulta de un acto suicida.
Intento de suicidio: Acto suicida cuyo resultado no fue la muerte.
Conducta suicida: Preocupacin o acto que busca intencionadamente causarse dao o la
muerte; incluye un continuo conformado por:
Ideacin suicida: Pensamientos acerca de la voluntad de quitarse la vida.
Intento de suicidio: Conducta o acto que se ejecuta intencionadamente para causarse
dao que lleve a la muerte no logrando su consumacin.
Suicido consumado: Acto que voluntariamente causa la muerte a su ejecutor.
Epidemiologa
El 0,9% de las muertes son producto del suicidio. Se producen 10 intentos por cada suicidio
consumado. La incidencia de suicidio en nios es baja, de preferencia en la edad escolar tarda. En
menores de 12 aos es ms frecuente la ideacin. El intento de suicidio en mujeres es 3 a 10 veces
ms frecuente que en hombres pero en stos, los suicidios consumados son ms frecuentes 3:1.
En Chile, desde 1990 la tasa anual de suicidios ha presentado un progresivo aumento, en
ambos sexos. Entre 1990 y 2001 el nmero de suicidios aument 114% en los hombres y
225% en mujeres. En 2002 la tasa general de suicidios fue de 10,3/100.000 habitantes. En
dicho ao la tasa en hombres fue de 17,6 y en mujeres de 3,1/100.000 habitantes, de stos
72,7% de los suicidios fueron por ahorcamiento y 12% por armas de fuego. La tasa de suicido
en menores de 20 aos en la misma poca fue de 2,1/100.000.
Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil 575
Intervencin teraputica
Lo primero debe ser sentar las bases para el vnculo teraputico con el fin de diagnosticar
psicopatologa, evaluar caractersticas del intento para determinar riesgo de reintento y determinar
otros factores de riesgo en el intentador. Paralelamente hay que evaluar factores de riesgo en la
familia y la capacidad de esta de hacerse cargo del menor. Con todo lo anterior, incluidos
evaluacin de factores protectores, podemos determinar modalidad de continuacin de tratamiento.
Elementos que confieren alta peligrosidad a un intento suicida:
Pensamiento repetitivo y persistente de muerte de larga data.
Plan altamente elaborado y bien preparado (consigui arma o cuerda, ha comprado o juntado
medicamentos).
Precauciones para no ser ayudado con ausencia de medidas de escape.
Presencia de patologa psiquitrica grave con asociacin de otros factores de riesgo.
Utilizar mtodo de alta letalidad (arma de fuego, colgarse, tirarse al vaco).
Severidad de la ideacin con ideacin persistente posintento.
Decepcin por seguir vivo sin arrepentimiento.
Grave compromiso fsico.
BIBLIOGRAFA
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suicide attempts by young. Latinas Social Science and Medicine, 2010; 70: 1773-9.
578 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Parlisis cerebral
Guillermo Faria K.
Clasificacin
Segn el tipo de secuela motora se van a clasificar en 4 grupos y cada grupo tiene
caractersticas distintas, complicaciones neurolgicas y no neurolgicas caractersticas y nos
va a permitir enfocarnos en su tratamiento y rehabilitacin y poder predecir sus complicacio-
nes.
Figura 1.
Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil 579
inferiores; se asocia principalmente a la prematurez o a los nios con muy bajo peso al
nacer. El cuadro clnico se caracteriza por un retraso del desarrollo psicomotor, tanto en
la marcha como de la motricidad fina; tiene menos retardo mental que la tetraparesia
espstica, ste puede llegar hasta el 33% en general disarmnico con menor rendimiento
en el desarrollo visuoespacial (7).
Hemiplejia espstica, representa el 33% (4) de las PC, en las que se comprometen la
extremidad superior e inferior de un mismo lado En la hemiparesia espstica el 33%
presenta epilepsia y el 28% tiene retardo mental.
b) La PC diskintica, corresponde al 7% de las PC, caracterizada por movimientos involuntarios
extrapiramidales siendo los ms frecuentes las distonas y ms raramente los coreicos; se
caracteriza por un retraso del desarrollo psicomotor y se asocia a trastornos del lenguaje y
del habla principalmente disartria.
c) La PC atxica, se presenta en el 5% del total de los pacientes con parlisis cerebral se
caracteriza por un compromiso del cerebelo y los pacientes tienen una ataxia de distinto
grado, se relaciona frecuentemente a otros trastornos motores; se establece el diagnstico
cuando la ataxia es el signo predominante, se asocia tambin a retardo mental y a un trastorno
del lenguaje.
d) La PC mixta, corresponde a las que tienen ms de una secuela motora pero predomina uno
sobre el resto.
Espstica Dipljica Espasticidad de predominio de las 30% tienen retardo mental y 28% epilepsia
extremidades inferiores.
Hemipljica Espasticidad unilateral, puede haber alteracin 40% tiene retardo mental, logra marcha
del campo visual o trastorno del lenguaje. independiente y control esfinteriano.
Tetraparesia Espasticidad de las cuatro extremidades. Sobre el 50% requiere apoyo para la
deambulacin,
25% no la logra, sobre el 50% tiene algn grado
de dficit sensorial y 75% tiene epilepsia
y retardo mental.
Diskintica Coreas, atetosis o disfonas Casi el 100% tiene trastorno del lenguaje, entre
el 30% y 70% tiene algn grado de retardo
mental.
Atxica Trastorno del equilibrio o propiocepcin Tiene frecuentemente trastorno de la deglucin,
trastorno de la coordinacin y casi nunca logran
la marcha independiente.
Etiologa
Las causas de la PC, son mltiples, la ms frecuente actualmente es la prematurez con
relacin directa al peso de nacimiento y las complicaciones dentro de este periodo, (1) entre
las que se cuentan las hemorragias, la leucomalacia periventricular. Otras causas son las
malformaciones cerebrales, el trauma y las infecciones perinatales.
580 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Tratamiento
Hay varias lneas segn el sntoma predominante, la espasticidad y movimientos
extrapiramidales y como pilar fundamental del tratamiento est la rehabilitacin por medio de
manejo multidisciplinario con fisiatra, kinesioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologa,
previniendo las complicaciones ortopdicas principalmente como la escoliosis y contracturas
que terminan por limitar y postrar a nuestros pacientes. Otros tratamientos corresponden a
otros sntomas asociados, incluye el tratamiento de la epilepsia dependiendo del tipo de crisis
y las caractersticas electroencefalgraficas y las complicaciones extraneurologicas como
nutricionales, oftalmolgicas, gastrointestinales, broncopulmonares etc.
En nuestro pas, hay numerosos nios con esta patologa, que requieren un tratamiento
multidisciplinario, el grupo familiar tambin necesita apoyo y educacin, para aprender a
manejar adecuadamente a este tipo de pacientes y poder darles la mejor calidad de vida.
BIBLIOGRAFA
1. Martha Wilson Jones, Elaine Morgan, Jean E. Shelton, Christine Thorogood, Cerebral palsy introduction
and diagnostic, journal of pediatric health care. mayo 2007. Neuromotor development in infants with
cerebral palsy investigated by the Hammersmith Infant.
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581
BIBLIOGRAFA
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3. Behrooz A. Akbarnia. The Growing Spine, Management of Spinal Disorders in Young Children. Ed.
Springer 2011.
4. Seema R. Khurana: Physycal Medicine and Rehabilitatin Clinics of North America, Up to date
advances en Rehabilitation: Review Issue. Ed. Saunders, Elsevier, 2007.
583
Generalidades
Los errores innatos del metabolismo (EIM) o enfermedades metablicas (EM) son individual-
mente poco frecuentes, pero han sido crecientemente identificados y son responsables de
morbilidad severa, fundamentalmente del sistema nervioso central y de mortalidad. Se manifiestan
en la edad peditrica, desde las primeras horas de vida y hasta la adolescencia con sntomas y
signos similares a otras patologas. No reconocerlas conduce a secuelas como desnutricin,
convulsiones, retardo mental e incluso la muerte. La prevencin de estas secuelas con un
diagnstico oportuno es el desafo al que se enfrenta el pediatra.
La mayora son enfermedades monognicas, de herencia autosmica recesiva. La alteracin de un
gen se traduce en un defecto enzimtico, que conduce a las alteraciones bioqumicas caractersticas y
a un fenotipo desadaptativo. Con los exmenes de pesquisa y su aplicacin ms universal se ha
demostrado una incidencia de cerca de 1:4.000 para el conjunto de las EM en varios pases, hasta
1:1.500 en USA. Se ha informado que causan aproximadamente el 2% de los ingresos a unidad de
tratamiento intensivo peditrica, con mortalidad de 12% a 28%. Por las alternativas teraputicas
actuales, cada vez cobra mayor importancia su diagnstico precoz.
Segn fisiopatologa y con perspectiva teraputica se puede dividir los ECM en:
Grupo 1. Enfermedades del metabolismo intermediario que llevan a una intoxicacin por la
acumulacin de metabolitos txicos proximales al bloqueo. No interfieren con el desarrollo
embriofetal. Presentan un intervalo de horas o das libre de sntomas y signos clnicos de
intoxicacin aguda o progresiva. Hipercatabolismo, fiebre, enfermedades intercurrentes y
transgresin alimentaria pueden producir descompensaciones agudas. La mayora son
tratables. Incluye aminoacidopatas, la mayora de las acidurias orgnicas, defectos del ciclo
de la urea, intolerancia a azcares, intoxicacin por metales y porfirias.
Grupo 2. Enfermedades del metabolismo intermediario que afectan la produccin o la utilizacin de
energa. Algunas pueden alterar el desarrollo embriofetal. Los sntomas son por dficit de energa en
cerebro, hgado, miocardio y msculo. Algunos de ellos cuentan con tratamientos especficos, otros
solo sintomtico. Incluye: defectos mitocondriales (acidemias lcticas, defectos de cadena respiratoria,
defectos de oxidacin de cidos grasos y de cuerpos cetnicos) y defectos de energa citoplasmtica.
Grupo 3. Enfermedades que alteran la sntesis o el catabolismo de molculas complejas,
como en el caso de enfermedades lisosomales o peroxisomales. Los sntomas son
permanentes, progresivos y no se relacionan con la alimentacin. Algunas son tratables.
Es necesario contar con un mtodo clnico prctico y simple que permita una adecuada
aproximacin a estos cuadros, ya que clnicamente son difciles de distinguir de otras enfermedades.
Adems la misma EM puede tener distintas presentaciones dependiendo de la severidad del defecto,
la edad de comienzo y el estado de desarrollo del sistema nervioso.
BIBLIOGRAFA
1. Colombo M, Raimann E, Cornejo, V. Errores innatos en el metabolismo del nio. Ed. Universitaria, Santiago 2007.
2. Saudubray JM, Sedel F, Walter JH. Clinical approach to treatable inborn metabolic diseases: An
introduction. J Inherit Metab Dis 2006; 29: 261-74.
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admission and mortality in a pediatric intensive care unit. Eur J Pediatr 2007; 166: 461-5.
584 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Clnica
J. Francisco Cabello A., Sofa Aros A.
Manifestaciones clnicas
El pediatra debe mantener un alto nivel de sospecha de los errores innatos del metabolismo
(EIM) ante mltiples situaciones clnicas. Vistas en conjunto, las manifestaciones clnicas ms
frecuentes son vmitos recurrentes (patrn de vmito cclico), desnutricin, convulsiones (en
particular las mioclnicas), compromiso de conciencia intermitente y retardo mental. Buscar
antecedente de consanguinidad y hermanos fallecidos.
Se distingue 4 formas de presentacin clnica:
Sntomas precoces en el periodo antenatal y neonatal o alteracin metablica neonatal aguda.
Presentacin en crisis aguda y/o recurrente de inicio ms tardo.
Sntomas progresivos y crnicos: Pueden ser sntomas generales (falla de crecimiento),
musculares o neurolgicos (retraso del desarrollo, deterioro neurolgico, alteraciones
siquitricas).
Otros sntomas especficos y permanentes.
Alteracin metablica neonatal aguda
El recin nacido (RN) responde de manera inespecfica a diversas noxas, entre ellas las
EM, por lo que se recomienda pensar en ellas en paralelo a otras condiciones ms frecuentes
como sepsis o encefalitis neonatal. La mayora son nios de trmino. El deterioro brusco con
o sin causa aparente de un RN despus de un periodo inicial normal es el signo ms
importante.
En este periodo se manifiestan principalmente enfermedad de la orina olor a jarabe de arce
(MSUD), acidurias orgnicas, alteraciones del ciclo de la urea, tirosinemia y galactosemia.
a. Sntomas por acumulacin de un txico:
Mala succin, rechazo de la alimentacin, vmitos explosivos, deshidratacin.
Hipotona, letargo, progresivo compromiso de conciencia, coma.
Convulsiones, especialmente si son intratables, mioclonas.
Apneas centrales o ALTE (apparent life-threatening event).
Olor especial del nio y de la orina. Ej: a azcar quemada en MSUD, a pie sudado en
acidemia isovalrica y aciduria glutrica tipo II, a orina de gato en dficit mltiple de
carboxilasas.
Ictericia, hepatomegalia, palidez (anemia hemoltica).
Edema cerebral y hemorragia intracraneana.
Compromiso hemodinmico y muerte.
b. Sntomas por alteracin en el metabolismo energtico:
Suele no haber intervalo libre.
Deterioro neurolgico, hipotona, miopata.
Miocardiopata, falla cardaca, muerte sbita.
Hipoglicemia, hepatomegalia, disfuncin heptica.
Hiperlactacidemia.
Toda disfuncin neurolgica neonatal aguda debe ser analizada con glicemia,
lactacidemia, amonemia, cuerpos cetnicos.
Esta crisis neonatal conduce, en un alto porcentaje de los pacientes, a la muerte o
deja graves secuelas neurolgicas y/o nutricionales.
Errores innatos del metabolismo 585
BIBLIOGRAFA
1. Colombo M, Raimann E, Cornejo, V. Errores innatos en el metabolismo del nio. Editorial Universitaria,
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Editores. Hoffmann GF, Zschocke J, Nyhan WL.
587
Laboratorio
Sofa Aros A., Nancy Unanue M.
Ante la sospecha de una EM la toma de muestra para exmenes debe realizarse antes de
indicar rgimen cero, ya que al eliminar el sustrato que puede estar provocando la crisis, los
exmenes resultarn falsamente normales. El laboratorio inicial debe ir orientado a encontrar
metabolitos acumulados o a las consecuencias de cada EIM segn sea el caso.
Se debe medir:
Glicemia, gases en sangre, electrolitos plasmticos (Anin Gap), hemograma con recuento
de plaquetas, pruebas hepticas y renales, estudio de coagulacin.
Amonemia, lactacidemia, cetonemia-cetonuria (en un RN siempre es anormal si es +).
Screening metablico en orina (Benedict, 2,4-DNPH, cloruro frrico, nitrosonaftol, nitroprusiato).
Aminoacidemia-aminoaciduria.
Siempre MUESTRA CRITICA (tomada en el momento crtico) que incluye:
Sangre sin anticoagulante centrifugada (separar 2-3 ml de plasma) y congelada a 20C.
Sangre en papel filtro (4-5 gotas de 1 cm de dimetro, homogneas), secar a T ambiente
por 6 horas, guardar en bolsa de papel o plstico.
Orina congelada a 20C (20 ml).
Lquido cefalorraqudeo si es posible (1 ml) congelado a -20C.
Se debe consignar horas de ayuno, momento clnico de la enfermedad, aporte de glucosa y
terapias (cualquier medicamento).
Esta muestra permitir solicitar exmenes especficos una vez recibidos los resultados de los
exmenes iniciales y luego de haber observado la evolucin clnica. Dentro de ellos,
espectrometra de masa en tndem (perfil de aminocidos y acilcarnitinas), niveles de carnitina,
cido pirvico, cuantificacin de aminocidos (realizados en Chile por el Laboratorio de
Enfermedades Metablicas del INTA, U de Chile), cidos orgnicos en orina, acilglicinas,
cidos grasos de cadena muy larga (enviados a centros de referencia en Estados Unidos), etc.
Ver Anexo Tcnica de Toma de Muestras para Exmenes de Laboratorio (INTA).
Espectrometra de masa en tndem
Esta tcnica utiliza dos espectrmetros en secuencia para medir la masa o peso molecular de una
sustancia. Se usan estndares internos (istopos estables) por lo que es un mtodo cuantitativo y
reproducible. Con esta tcnica de laboratorio automatizada se logra separar aproximadamente 20
molculas (aminocidos y acilcarnitinas) y se generan perfiles caractersticos que permiten identificar,
incluyendo algunas variantes de un mismo defecto, hasta 27 EIM. Esta tcnica disminuye al mnimo
la presencia de falsos positivos y al realizar relaciones entre los distintos metabolitos permite un
diagnstico ms certero. Las enfermedades detectadas con este examen son:
Aminoacidopatas:
- Fenilquetonuria
- MSUD
- Citrulinemia
- Tirosinemia
- Hipermetioninemia
- Homocistinuria
- Aciduria argininosuccnica
Acidurias Orgnicas:
- Deficiencia de 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA liasa
- Deficiencia 2-metilbutiril-CoA deshidrogenasa
- Def. 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa
- Def. 3-metilglutaconil-CoA hidratasa
588 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
4. Carnitina total libre y esterificada: Extraer 1 cc de sangre venosa en un tubo sin anticoagulante.
Centrifugar inmediatamente a 2.000 rpm por 10 minutos y congelar el plasma (-20C). El
paciente debe tener 3 horas de ayuno.
5. Ceruloplasmina: Extraer 1 cc de sangre, sin anticoagulante, centrifugar a 2.000 rpm por 10
minutos, separar el suero y mantenerlo a -20C. Al menos 3 horas de ayuno.
6. Aminoacidemia: Tomar una muestra de 1 cc de sangre sin anticoagulante, centrifugar a 2.000 rpm
por 10 minutos y enviar el suero a 4C (en hielo). El paciente debe estar con ayuno mnimo de 3 horas.
7. Aminoaciduria y/o screening metablico: Enviar 10 a 15 cc de muestra de orina fresca a 4C.
8. Determinaciones cualitativas de cido metilmalnico, cido ortico, cromatografa de
azcares, citrulina. Enviar 10 a 15 cc de orina fresca a 4C, en hielo.
9. Determinaciones cuantitativas de cido ortico. Enviar 10 a 15 cc de orina fresca a 4C, en hielo.
Test de alopurinol, recolectar orina de 24 horas en 4 frascos, cada uno con la orina de 6 horas.
10. Cromatografa de aminocidos en LCR: Enviar 0,5 cc de muestra en fro.
11. Galactosemia (determinacin de galactosa 1-fosfato uridil transferasa): Enviar 3 gotas de
sangre en una tarjeta de papel filtro S&S 903 o similar. Enviar inmediatamente ya que esta
enzima es inestable a temperatura ambiente.
12. Cuerpos cetnicos: Tomar 2 cc de sangre venosa con el paciente en reposo en un tubo con 2 cc de
cido perclrico 1M (o al 6%). Mezclar por inversin varias veces. La muestra se debe enviar
refrigerada inmediatamente, de no ser posible, se puede mantener congelada por mximo 72 horas.
13. Cuantificacin de aminocidos en sangre: Extraer 1 cc de sangre venosa sin anticoagulante,
centrifugar a 2.000 rpm por 10 minutos, extraer el suero y enviar congelado. El paciente
debe tener un ayuno previo de a lo menos 6 horas o 3 horas si el paciente es lactante.
14. Cuantificacin de aminocidos en orina: Enviar 5 cc de orina, recolectada durante 24 horas o
enviar 5 cc de la primera orina de la maana. La muestra debe transportarse en fro (no congelada).
15. Cuantificacin de aminocidos en LCR: Enviar 0,5 cc de LCR en fro.
16. Screening neonatal, acilcarnitinas, screening neonatal ampliado: Enviar 4 5 gotas de sangre
de vena perifrica en una tarjeta de papel filtro S&S 903 o 02992.
17. Hexosaminidasa: Enviar 2 cc de sangre sin anticoagulante, mnimo 0,5 cc. Centrifugar sangre
para separacin de suero y enviar suero congelado con unidad refrigerante o hielo seco.
18. Beta-glucuronidasa: Enviar 2 cc de sangre sin anticoagulante, mnimo 0,5 cc. Centrifugar sangre
para separacin de suero y enviar suero congelado con unidad refrigerante o hielo seco.
19. Screening mucolipidosis: 2 cc de sangre sin anticoagulante, mnimo 1 cc. Centrifugar muestra,
separar suero y enviar suero congelado.
20. Screening heredodegenerativo: Enviar 12 cc de sangre con 0,7 cc de heparina. Incluye:
hexosaminidasa A y B, beta-galactosidasa y arilsulfatasa A. Enviar muestra el mismo da,
para evitar destruccin de las enzimas a medir.
21. Mucopolisacridos: Se requiere orina de 24 horas, en un frasco limpio, mantenido en lugar
fresco (de preferencia en el refrigerador). Enviar al laboratorio en plazo de 24 h., de lo
contrario congelar la muestra y enviar con refrigerantes. Este examen incluye: Test de Berry
(cualitativo), test de DMB (cuantitativo) y electroferesis de mucopolisacridos.
22. Beta-galactosidasa: Enviar 10 cc de sangre tomada con 0,5 cc de heparina. La muestra debe
agitarse bien y de inmediato.
23. Arilsulfatasa A y B: Enviar para la medicin de cada una, 10 cc de sangre tomada con 0,5 cc
de heparina. La muestra debe agitarse bien y de inmediato.
24. Beta-glucosidasa: Enviar 10 cc de sangre tomada con 0,5 cc de heparina La muestra debe
agitarse bien y de inmediato.
BIBLIOGRAFA
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2. Kamboj M. Clinical approach to the diagnoses of inborn errors of metabolism. Pediatr Clin North Am
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Editores. Hoffmann GF, Zschocke J, Nyhan WL.
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590 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Terapia de urgencia
J. Francisco Cabello A.
Medidas generales
Practicar exmenes generales y tomar muestra critica.
Soporte vital y estabilizacin clnica.
Mantencin hidroelectroltica y del equilibrio cido-base: Corregir la acidosis metablica
con bicarbonato si el pH es <7,10 o bicarbonato <10 mEq/l.
Mantener hidratacin adecuada con control de diuresis y densidad urinaria.
No aportar lactato.
Tratar infecciones que pueden agravar o mantener la acidosis.
Controlar natremia.
que el ayuno prolongado es perjudicial y debe ser mantenido la menor cantidad de tiempo
posible.
Al segundo da lpidos para prevenir catabolismo proteico (0,5-2 g/kg/da).
Lograr un aporte lo ms cercano posible a 100 cal/kg/da para frenar catabolismo endgeno.
Tratar de mantener glicemia entre 100 y 150 mg/dl.
Tanto los carbohidratos como los lpidos se deben dar inicialmente por va endovenosa,
pero se debe usar la va enteral lo ms pronto posible (mezclas de polmeros de glucosa y
triglicridos de cadena mediana utilizando una bomba de infusin continua). Iniciar frmulas
metablicas especficas segn diagnstico confirmado.
Aporte proteico, suspender siempre que exista la sospecha de un trastorno metablico con
compromiso clnico significativo, aun sin diagnstico claro, especialmente en RN, si el
amonio sobrepasa los 300 g/dl y si hay una acidosis metablica con grave cetoacidosis. En
nio con diagnstico conocido, suspender siempre que la amonemia sea mayor de 1,7 g/
ml. Si es menor que ese valor puede reducirse el aporte al 50% de lo habitual para ese nio.
Esta suspensin debe prolongarse por el menor tiempo posible (24-48 horas) y apenas las
condiciones metablicas lo permitan, reiniciar aporte proteico, comenzando con 25%-50%
de los requerimientos, aportando protenas de alto valor biolgico. Nunca esperar ms de
48-72 horas para reiniciar alimentacin enteral.
Suplemento de sustratos:
L-Carnitina, a todos estos pacientes. Transporta cidos grasos de cadena larga a la mitocondria
para obtener energa y elimina cidos orgnicos y otros metabolitos intermediarios.
Dosis: 150-400 mg/kg/da (endovenoso u oral) en infusin continua o fraccionada en 3
dosis.
Arginina, como aminocido esencial, tambin en todos los casos hasta no aclarar etiologa.
Solamente no es til en argininemia.
Dosis: Clorhidrato de arginina al 10% 0,6 g/kg a pasar en 90 minutos endovenoso (EV) o L-
Arginina oral 210 mg/kg/da.
Fenilacetato de sodio y benzoato de sodio EV si est disponible, especialmente al sospechar
defectos del ciclo de la urea.
Dosis: 250 mg/kg/da cada uno, en dosis de carga por 90-120 minutos. Luego igual dosis en 24
horas, hasta lograr cambiar a va oral. En nios >20 kg usar 5,5 g/m2 de superficie corporal.
Biotina, Tiamina y B12 siempre
Dosis: Biotina oral 10-20 mg/da
Tiamina oral 50 mg/da
Vitamina B12 intramuscular 1-2 mg/da
Otras terapias: En los ltimos aos han aparecido nuevas alternativas teraputicas que han
transformado a este grupo de patologas en tratables en su mayora, lo que exige al pediatra
mantenerse informado del rpido avance en esta rea. Adems de los enfoques ya menciona-
dos, hoy contamos con terapia de reemplazo enzimtico (enfermedad de Gaucher, Fabry,
Pompe, mucopolisacaridosis I, II y VI), terapia de inhibicin de sustrato (tirosinemia tipo I) y
una activa lnea de produccin en diferentes compaas de biotecnologa que ofrece a nuestros
pacientes la alternativa de estudios clnicos cuando no contamos con terapias especficas. El
trasplante de mdula sea an es una alternativa para algunas enfermedades como la
adrenoleucodistrofia ligada al X.
BIBLIOGRAFA
1. Kamboj M. Clinical approach to the diagnoses of inborn errors of metabolism. Pediatr Clin North Am
2008; 55(5): 1113-27.
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admission and mortality in a pediatric intensive care unit. Eur J Pediatr 2007; 166: 461-5.
593
Pesquisa neonatal
Sofa Aros A.
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screening for inherited metabolic disorders. CDC, MMWR Recommendations and Reports April 6,
2012 Vol 61, N 2.
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594 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
595
CAPTULO 16 - ADOLESCENCIA
Etapas en la adolescencia
Eldreth Peralta V.
Introduccin
Adolescencia (de adolescere: crecer hacia la adultez), comprende el periodo vital entre la
pubertad (inicio biolgico) y la adquisicin de la madurez fsica, psicolgica y social (determinado
por hitos psicosociales). En la actualidad, especialmente en pases desarrollados su duracin es mayor,
ya que los hitos biolgicos se han adelantado y se retrasa la adquisicin de la madurez psicosocial.
OMS define operativamente adolescencia como el periodo comprendido entre los 10 y 19
aos de edad. Agrega los conceptos de Juventud entre 15 y 25 aos, y Gente Joven entre
10 y 24 aos. Los adolescentes chilenos entre 10 y 19 aos corresponden al 16% de la
poblacin, con una proporcin cercana a 1 entre hombres y mujeres.
Etapas y tareas de la adolescencia
Si bien la adolescencia es un proceso continuo, las variaciones individuales del desarrollo
pueden ser considerables. Adems de la asincrona en el desarrollo fsico, cognitivo y
psicosocial, puede existir discontinuidad, por ejemplo, con periodos de regresin asociados a
estresores importantes. En general, las siguientes fases son ms precoces en las mujeres.
Adolescencia temprana: 10 a 13-14 aos
Adolescencia media: 14-15 a 16-17aos
Adolescencia tarda: 17-18 a 19-20 aos
Tareas centrales en la adolescencia son: Adquisicin de una identidad personal (vocacio-
nal/laboral, sexual, filosofa de vida), logro de autonoma e independencia (psicolgica y
econmica, en paralelo o no), capacidad de intimar (relaciones profundas y estables).
Adolescencia temprana
Hecho central: Cambio corporal y repercusiones socioemocionales.
Psicoemocionalidad: Tendencia a egocentrismo y a magnificar la importancia de las
situaciones personales. Mayor necesidad de privacidad, labilidad emocional, aumento de
impulsividad e importante preocupacin por cambios corporales.
En el desarrollo del pensamiento, se inicia lo abstracto, pero an predomina lo concreto.
En lo moral, predomina lo preconvencional (decisiones morales desde el propio inters).
Las metas vocacionales son poco realistas o idealistas (bombero, monja, aviador).
Socialmente, se inicia la movilizacin desde la familia hacia los pares, aparecen conflictos
y cuestionamiento de padres (desidealizacin). Los amigos cobran ms importancia e
influencia. Las conductas de riesgo son escasas, pero en aumento.
Desarrollo psicosexual: Aparece el pudor, preocupacin por el cuerpo, enamoramientos
(fugaces, platnicos, narcisistas), exploracin de roles de gnero, aumento de impulsos sexuales.
Adolescencia media
Hecho central: Distanciamiento afectivo de la familia y acercamiento al grupo de pares, el
tpico adolescente.
596 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
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Adolescente. Versin V, 2011. MEDICHI- Programa de Educacin a Distancia. Facultad de Medicina
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Edition. Philadelphia: Wolters Kluwer Health / Lippincott Williams & Wilkins, 2008; 27-31.
3. Hazen E, Schlozman S, Beresin E. Adolescent Psychological Development: A Review. Pediatr Rev
2008; 29: 161-8.
597
Definiciones
Clasificacin del consumo
Droga: Sustancia activa sobre el sistema nervioso central (SNC) y que introducida en el
organismo es capaz de producir alteraciones del comportamiento, del nimo y las percepcio-
nes sensoriales. Todo consumo en la adolescencia es de riesgo.
Consumos no problemticos
Consumo experimental: Contacto inicial con una o varias drogas, las que puede abandonar
o continuar consumiendo. Consumo mximo 3 veces de una misma sustancia. Motivacin
principal: Presin grupal o curiosidad.
Consumo ocasional: Contina y utiliza droga en grupo, de forma intermitente y espordica.
No tiene una rutina determinada y con largos intervalos de abstinencia.
Consumo habitual: Ha incorporado la droga en sus rutinas, conoce el precio, la calidad y
efecto de las drogas (solas o combinadas), las busca y las compra.
Consumo problemtico o perjudicial
Abuso de sustancias: Consumo selectivo de una o ms drogas, conoce su calidad y busca
impulsivamente los efectos tanto fsicos como psicolgicos de las sustancias (solas o combina-
das). Necesita la sustancia y toda su vida gira en torno a sta a pesar de las complicaciones que
le pueda ocasionar.
Dependencia: Uso en mayor cantidad o perodos ms largos, aumentando la dosis para
obtener los mismos efectos (tolerancia), con dificultad para controlar su uso. Realiza
actividades ligadas a la obtencin de drogas, con intoxicacin frecuente y sndrome de
abstinencia; se recurre a la droga para aliviar el malestar que provoca su falta.
Los lmites entre abuso y dependencia son muy sutiles, ya que el sndrome de abstinencia
es raro en adolescentes, la tolerancia tiene baja especificidad para el diagnstico de la
dependencia, los problemas de salud fsicos asociados no son tan frecuentes como en los
adultos, y el abandono de las actividades habituales pudiera no estar presente. No se debe
esperar abstinencia y tolerancia para sospechar dependencia en nios y adolescentes.
Epidemiologa
Alcohol: Sustancia ms usada. Edad promedio de inicio: 12,6 aos. Hombres con mayor
intensidad pero ambos sexos con similar frecuencia de uso. De acuerdo al VII Estudio
Nacional de Drogas en Poblacin Escolar 2009, la prevalencia de consumo de ltimo mes
tuvo su marca ms alta en 2005 (43,3%) y ha declinado hasta 35,5%. El abuso de alcohol
(ms de 5 tragos en una salida) fue de 10% en 2009.
Tabaco: El estudio descrito muestra una disminucin sostenida y significativa de su consumo, desde
un consumo diario de 18,6% en 2003 a 14,6% en 2009. Las mujeres declaran consumir ms tabaco.
598 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Pesquisa
Seales alerta Seales de consumo
Cambios en el rea de comportamiento Posesin de drogas, olor a drogas o a otros
aromas para despistar, como incienso.
Cambios en el rea intelectual Robos en casa, escuela u otros espacios.
Cambios en el rea afectiva Posesin de accesorios relacionados con la
droga: papelillos, pipas, gotas para los ojos, etc.
Cambios en las relaciones sociales
Sospecha diagnstica
Signos cardinales Signos asociados
Ideacin o intento de suicidio Bajo rendimiento escolar agudo
Consumo Cambios bruscos de nimo
Cambios bruscos de conducta en la lnea disocial Cambio de patrn conductual
Descuido relevante y sostenido en el tiempo Enfermedad de transmisin sexual
de hbitos de aseo
Alteracin de patrones vitales Antecedentes de consumo en familiares
(sueo, alimentacin, concentracin, aislamiento)
Confirmacin diagnstica
Perfil de Consumo Compromiso biopsicosocial
Edad de inicio Evaluacin integral biopsicosocial
Va y frecuencia del consumo y tipo droga Factores de riesgo y proteccin
Cantidad de droga consumida Motivacin para tratamiento
Motivacin para el consumo
Contexto del consumo (grupal o solitario)
BIBLIOGRAFA
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2. Gonzlez Trivelli MI, Rubio MI. Guas Clnicas Consejera en Drogas. SERJOVEN 2007.
3. Drogas: Tratamiento y rehabilitacin de nios, nias y adolescentes. rea tcnica en tratamiento y
rehabilitacin, CONACE, 2004.
600 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Establece una relacin afectuosa y de apoyo mutuo con la familia, otros adultos y sus pares.
Se compromete de manera positiva en la vida de su comunidad.
Muestra sensacin de autoconfianza, optimismo y bienestar.
Demuestra resiliencia cuando enfrenta situaciones adversas.
Toma decisiones de manera progresivamente independiente y responsable.
Examen fsico
Realizar examen fsico completo en todo control de salud con nfasis en:
Presin arterial
Talla, peso. Graficar talla/edad e ndice de masa corporal/edad/Tanner.
Piel. Bsqueda de acn, acantosis nigricans, nevus atpicos, tatuajes, piercings, y signos de
abuso o autoagresiones.
Deteccin de escoliosis (en adolescencia temprana y media).
Mamas (temprana y media). Mujer grado de desarrollo puberal y en hombre ginecomastia.
Genitales. Mujer: Desarrollo puberal (adolescencia temprana y media), signos de ITS (ejs.
condilomas, flujo vaginal), examen plvico si se justifica por actividad sexual y/o problemas
especficos (ejs. alteraciones puberales, trastornos del flujo rojo). En el hombre: Desarrollo
puberal, observar posibles signos de ITS, testculos (hidrocele, hernias, varicocele o masas).
Tamizaje
De algunas condiciones en cada control de salud, mediante exmenes de laboratorio,
pruebas o herramientas (Tablas 1 y 2).
Inmunizaciones
Evaluar si tiene sus vacunas completas indicando aquellas que dej de recibir y que an se
justifican. Considerar vacunas extras al Programa Ampliado de Inmunizaciones cuando se
justifican y existen los recursos econmicos necesarios: Varicela, hepatitis A y B, virus
papiloma humano, influenza, meningococo, difteria-ttanos-coqueluche acelular.
Gua anticipatoria
Proceso en el cual los profesionales de salud evalan los temas emergentes que enfrentan
el adolescente y su familia, y dan una consejera que es consistente con el desarrollo. Existen
guas para cada uno de los temas prioritarios y para cada etapa de la adolescencia.
Visin a otras Dificultad para ver el pizarrn, acerca mucho los ojos a libros, dificultad en reconocer
edades caras a cierta distancia, cierra parcialmente prpados para ver
Audicin Tienes problemas para escuchar por telfono y/o para seguir conversaciones si dos o ms
personas hablan a la vez? Se quejan que escuchas TV muy fuerte? Te esfuerzas en entender
conversaciones? Te cuesta escuchar si hay mucho ruido? Pides que repitan lo que dicen?
Entiendes mal y respondes inapropiadamente? Te parece que muchos murmuran? Te cuesta
entender lo que dicen mujeres y nios? Se enojan porque no entiendes lo que dicen?
Anemia Cada 5 a 10 aos a toda mujer en edad frtil no embarazada. Anual a aquellas con factores de
riesgo para dficit de fierro (ej. sangrado menstrual excesivo, baja ingesta de fierro o antecedente
de anemia)
Sfilis Hombres que tienen sexo con otros hombres y se involucran en conductas sexuales de alto
riesgo, trabajadores sexuales, personas que intercambian sexo por drogas, aquellos en crceles
para adultos
VIH Personas que usan o han usado drogas endovenosas, han tenido sexo no protegido con
mltiples parejas, intercambian sexo por dinero o drogas (o sus parejas lo hacen), tienen
o han tenido parejas sexuales con VIH, bisexuales o que utilizaban drogas endovenosas,
estn en tratamiento por ITS, solicitan un test de VIH (aunque reporten ausencia de factores
de riesgo individuales), son atendidas en lugares de alto riesgo o prevalencia
Hombres que han tenido sexo con otros hombres
BIBLIOGRAFA
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815.
603
En todas las sociedades se espera que los nios sobrevivan a sus padres, sin embargo a pesar
de los avances de la pediatra existe mortalidad por diversas patologas. La tasa de mortalidad
anual por enfermedades incurables es de 1 por 10.000 nios entre 1 y 19 aos, estos pacientes
son candidatos a recibir cuidados paliativos (CP). Durante muchos aos los CP no se ofrecan a
los pacientes peditricos e incluso actualmente slo un pequeo porcentaje de nios con
enfermedades incurables se beneficia de stos, sin embargo, se ha demostrado que los programas
de CP mejoran la calidad de vida del nio y la familia optimizando la utilizacin de los recursos
disponibles. En Chile existen equipos capacitados en CP en todas las unidades de oncologa
peditrica brindando atencin a los pacientes con cncer sin posibilidad de curacin.
Los cuidados paliativos peditricos (CPP), segn la definicin de la Organizacin Mundial
de la Salud (OMS), tienen como objetivo mejorar la calidad de vida de pacientes con
enfermedades potencialmente mortales y de sus familias a travs de la prevencin y alivio del
sufrimiento identificando tempranamente dolor, problemas fsicos, psicosociales o espiritua-
les. Se inician cuando la enfermedad es diagnosticada y continan independientemente de si la
enfermedad recibe tratamiento curativo directo o no. Requieren un amplio enfoque multidisci-
plinario que incluye a la familia y que hace uso de los recursos disponibles en la comunidad.
Es posible llevarlos a cabo incluso si los recursos son limitados, pueden administrarse en
centros terciarios, centros de salud de la comunidad o en el domicilio de los nios.
Los cuidados paliativos pueden aplicarse en distintas situaciones:
Situaciones que amenazan la vida para las cuales el tratamiento curativo puede ser viable
pero puede fracasar (cncer, falla cardaca, falla renal).
Enfermedades que requieren largos periodos de tratamiento intensivo dirigido a prolongar
la vida pero donde es posible la muerte prematura (VIH/SIDA, prematuridad extrema).
Enfermedades progresivas sin opciones curativas (trastornos neuromusculares, metablicos
progresivos, anomalas cromosmicas).
Situaciones irreversibles no progresivas con grave discapacidad (trastornos genticos,
parlisis cerebral grave, prematuridad).
Los CP desafan al equipo mdico porque con frecuencia ni en los estudios de las respectivas
carreras ni en la experiencia clnica se adquiere la adecuada preparacin para saber pasar de una actitud
curativa a otra de cuidados, con objetivos distintos. En el caso de los CPP se aaden dificultades como
el sufrimiento que acompaa a una muerte prematura, la dificultad para definir el papel del nio/
adolescente y el de los padres en la toma de decisiones y el problema de hablar a un nio o adolescente
sobre su muerte inminente. El equipo de cuidados paliativos debe ser multidisciplinario e incluir
pediatra, enfermera, psiclogo, asistente social, etc., especialistas que deben estar entrenados en CPP.
La atencin en CP se puede otorgar en el domicilio del paciente o en el hospital. En general
las familias quieren que el nio est en su casa, lo que tiene un impacto positivo en la calidad
de vida del nio ya que disminuye la sensacin de miedo, aislamiento y desamparo, permite al
604 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
nio participar en las actividades de la familia y a otros miembros de la familia compartir los
cuidados. Sin embargo no para todas las familias es la mejor opcin, requiere un equipo
multidisciplinario que apoye a la familia, con posibilidad de contactar a un especialista las 24
horas al da y atencin hospitalaria inmediata si fuera necesario.
Los pacientes al final de la vida presentan variadas y mltiples necesidades que estn en
continua evolucin de acuerdo al desarrollo del nio, fase de la enfermedad y su efecto en el
crecimiento y maduracin. Estas necesidades son:
Clnicas: Control de sntomas.
Psicolgicas: Comunicacin abierta, adecuada a la fase de desarrollo del nio, apoyo
emocional.
Sociales: Oportunidades, actividades adecuadas a sus necesidades, escolarizacin.
Espirituales: Acceso a atencin y apoyo espiritual adecuado.
Las familias a su vez tienen necesidades mltiples y complejas. Requieren conocer la enfermedad,
como cuidar del nio, apoyo econmico y emocional, necesidades religiosas y espirituales.
Control de sntomas, principios generales:
Prevencin: Deben anticiparse los sntomas que pueden aparecer por la enfermedad en cada
una de sus etapas y aquellos que pueden aparecer por los medicamentos en uso.
Valoracin inicial: Deben evaluarse posibles causas de los sntomas, intensidad,
consecuencias fsicas y emocionales, repercusin en los familiares y cuidadores.
Plan teraputico: Deben simplificarse en lo posible los tratamientos, usar las vas de
administracin menos molestas, horarios cmodos.
Informacin: Debe explicarse al nio, cuidadores y equipo las posibles causas y las medidas
que se pueden emplear para corregir las molestias.
Monitorizacin: De cada sntoma y evaluacin de efectividad del tratamiento, aparicin de
efectos secundarios.
Registro en la historia: Para ver evolucin y que otros cuidadores puedan informarse.
Tratamiento de sntomas
Dolor: Su evaluacin y manejo se detalla en el siguiente tema.
Disnea: Puede ser percibida por el paciente como uno de los sntomas ms angustiantes y
como signo de muerte inminente. Es una experiencia subjetiva. La taquipnea y el uso de
musculatura accesoria no siempre guardan relacin con la percepcin del sntoma.
Tratar causas potencialmente reversibles administrando segn corresponda antibioterapia,
broncodilatadores, diurticos, corticoides.
Frmacos: Opioides mejoran sensacin subjetiva de disnea, administrar 30%-50% de
dosis inicial para el dolor va oral en pacientes que no reciben opioides. Si usa opioides
administrar 25%-50% de dosis extra que se estn administrando; benzodiazepinas en
casos de ansiedad mayor con o sin crisis de pnico, midazolam subcutneo (sc) o
endovenoso (ev) para sedacin ante sntomas refractarios y de intensidad insoportable.
Oxigenoterapia: En paciente hipoxmico para alcanzar saturacin >90%.
Medidas no farmacolgicas: Ambiente confortable, ventanas abiertas, humidificacin,
eliminar irritantes, aire en la cara, uso de ventilador; ejercicios respiratorios y de relajacin.
Convulsiones: Son ms frecuentes a menor edad del nio, son muy impactantes para los
cuidadores. Tratar causas potencialmente reversibles segn etiologa: Antitrmicos, co-
rreccin electroltica, corticoides.
Frmacos: Diazepam rectal 0,5 mg/kg, oral o ev 0,3 mg/kg, Fenitona 10-20 mg/kg ev
en una hora.
Anorexia: Es frecuente en especial en la fase final de la enfermedad cuando puede haber
problemas para la ingestin de lquidos y alimentos. Se sugiere ofrecer comidas del agrado
Cuidados paliativos y manejo del dolor 605
del nio, en pequeas cantidades. No hay ningn medicamento que se haya demostrado
efectivo.
Constipacin: Es multifactorial asocindose mala ingesta, reposo, uso de opiceos, alteraciones
electrolticas. Asegurar alimentacin rica en residuos, hbitos defecatorios adecuados.
Frmacos: Lactulosa 1-3 cc/kg/da, polietilenglicol 3350 0,5-1 g/kg/da. Enemas evacuantes.
Insomnio: Se asocia a trastornos neurolgicos, sntomas no controlados, ambiente
inadecuado, miedo a quedarse slo.
Medidas generales ambiente relajado, evitar ruidos y luz intensa, msica suave, compaa,
apoyo emocional.
Frmacos: Midazolam (0,1 mg/kg) o diazepam melatonina (3 mg).
Nuseas y vmitos: Alimentacin adecuada a gusto del paciente en pequeas cantidades,
evitar olores intensos.
Frmacos: Ondansetron 0,15 mg/kg dosis cada 8 h, domperidona 0,3 mg/kg/dosis cada
8 h, clorpromazina 0,5 mg/kg.
Prurito
Frmacos: Clorfenamina 0,3 mg/kg/da en tres dosis, clorpromazina, corticoides, lociones
calmantes con mentol, lidocana local.
Tos: Medidas generales como aire fresco, evitar olores irritantes, hidratacin suficiente pero
no excesiva, humidificacin ambiental, facilitar salida de secreciones con movilizacin.
Tratar causas potencialmente reversibles con antibiticos, broncodilatadores, diurticos, corticoides.
Atencin en la agona
Agona se denomina al estado final de una enfermedad en la cual la muerte es evidente en
das u horas. En esta etapa se presentan signos y sntomas asociados a la progresin de la
enfermedad que deben ser cuidadosamente controlados utilizando la medicacin imprescindi-
ble. Es necesario acompaar al paciente y su familia compartiendo con ellos aspectos
relacionados con la muerte prxima y con lo que se debe hacer cuando la misma ocurra.
En la fase agnica de la enfermedad pueden presentarse los estertores premortem, ruidos
producidos por el paso del aire a travs de las mucosidades acumuladas en laringe, trquea y
bronquios. Por la inquietud que provocan en los cuidadores puede usarse escopolamina 5 mg/
kg cada 8 horas ev o sc para disminuir la cantidad de secreciones.
Ante sntomas refractarios o episodios agudos con alto ndice de sufrimiento (hemorragia
masiva, alucinaciones, etc.) se plantea la sedacin terminal para la que se utiliza asociacin de
opioides y benzodiazepinas (morfina y midazolam por ejemplo) en bolo o en goteo continuo,
que puede mantenerse periodos variables de tiempo.
El uso de medidas extraordinarias de tratamiento en pacientes prximos a morir y sin
expectativas de recuperar la salud se considera inapropiado, el equipo mdico no tiene el
deber ni el derecho legal o tico de indicar una teraputica que prolongue la vida.
Luego de la muerte debe darse apoyo emocional en el duelo, compartir y discutir con la
familia el significado de la prdida del ser querido, su impacto en la familia, conversar sobre
las reacciones normales y aquellas que pueden ser indicadoras de un duelo patolgico.
BIBLIOGRAFA
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606 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
El dolor que puede experimentar al final de la vida un nio es multifactorial y puede ser muy
complejo, puesto que el dolor fsico se ve influido por factores psicolgicos como ansiedad por miedo
a lo desconocido, al hospital, al dolor, a la muerte, incomunicacin mdica, depresin, insomnio,
factores sociales, espirituales e incluso de otra ndole. El conjunto de estos elementos constituye el
concepto de Dolor Total y todos estos elementos deben ser considerados y tratados para lograr el control
del dolor. Segn la literatura ms del 60% de padres de pacientes que fallecieron por una enfermedad
avanzada sin posibilidades de curacin sienten que sus hijos recibieron un inadecuado manejo del dolor
al final de la vida, lo que se asocia a inseguridad de los mdicos con respecto a las dosis de opioides y
a fallas en ajustar las dosis tan rpido como cambian los requerimientos del paciente.
Es el sntoma que aparece con mayor frecuencia y que afecta ms a la calidad de vida, se
presenta en casi el 100% de los pacientes con patologa oncolgica.
Evaluacin de intensidad del dolor en un nio
Debe realizarse una anamnesis completa, examen fsico, evaluar las caractersticas del dolor:
Localizacin, irradiacin, frecuencia, duracin e intervalos, calidad, severidad, factores que lo
agravan, factores de alivio. La intensidad del dolor ser evaluada con escalas de dolor segn la
edad del paciente permitiendo conocer la intensidad del dolor y el alivio con el tratamiento:
0-5 aos: Comportamiento escala FLACC. El puntaje se homologa a escala EVA
FACE (F) Expresin facial Normal (0) Muecas (1) Afligida (2)
LEGS (L) Piernas Relajadas (0) Mviles (1) Flexin (2)
ACTIVITY (A) Actividad Normal (0) Permanente (1) Quieto (2)
CRY (C) Llanto: Sin Llanto (0) Gemidos (1) Llanto (2)
CONSOLABILITY (C) No requiere (0) Distrable (1) No consolable (2)
Consolabilidad
The FLACC: A behavioral scale for scoring postoperative pain in young children, by S Merkel and
others, 1997, Pediatric Nurse 23(3), p. 293-297.
5-13aos: Escala facial (autoevaluacin). Se presenta al nio pidindole que elija la carita
que ms se asemeja a su cara de dolor o a su pena por dolor. Se homologa a escala EVA.
0 2 4 6 8 10
International Association for the Study of Pain. www.iasp-pain.org/FPSR
Ms de 13 aos: Autoevaluacin Escala Visual Anloga (EVA)
Representa una regla en que uno de los extremos simbolizan la ausencia de sntoma y el otro la
mxima intensidad del mismo. No debe mostrar nmeros. Es cuantificado por el evaluador de 0 a
10. Puntuacin: 1 a 2: Dolor leve, 3 a 4: Dolor moderado, 5 a 6: Dolor intenso, 7 a 10: Dolor severo.
reloj y no por demanda, si el dolor reaparece se deben administrar dosis extras entre las prescritas
(rescate). Se deber usar la va oral (vo) para administrar los analgsicos, siempre que sea posible.
La escala analgsica de la OMS implica el uso secuencial de analgsicos de acuerdo a la
evaluacin de la intensidad del dolor.
1er peldao: Permite el control del dolor leve utilizando analgsicos no opioides tales como:
Paracetamol dosis de 15 mg/kg/dosis vo cada 4, 6 u 8 horas. Dosis mxima de 4 g al da.
No debe ser utilizado en pacientes con insuficiencia heptica o renal, deficiencia congnita
de glucosa 6-fosfato-deshidrogenasa.
Ibuprofeno 10 mg/kg/dosis vo cada 8 h. Por periodos prolongados puede ocasionar efectos
colaterales hematolgicos y gastrointestinales severos.
2do peldao: Si el dolor persiste debe agregarse un opioide dbil como codena, manteniendo
paracetamol u otro antiinflamatorio no esteroidal. Nios mayores de 6 meses: Dosis de inicio
recomendada 0,5 mg/kg vo cada 4 h, dosis mxima 30 mg cada 4 h. Lactantes menores de 6 meses:
Dosis inicial 1/4 a 1/3 de la dosis antes mencionada. Su efecto tiene techo teraputico. Existen
individuos que son pobres metabolizadores en quienes la codena tiene un pobre efecto analgsico.
3er peldao: Opioides potentes. No habra ventajas en adicionar medicamentos no opioides.
Morfina: Es un opioide potente, el ms usado en cuidados paliativos peditricos (CPP),
puede ser administrado por diversas vas, es barato y ampliamente disponible. Las dosis
recomendadas para iniciar su administracin son va oral: 0,1 mg/kg/dosis cada 4 horas, va
subcutnea (sc) o endovenosa (ev): 0,05 mg/kg/dosis cada 4 h, infusin continua 0,02 mg/
kg/hora. En nios menores de 6 meses o <10 kg la dosis es 1/4 a 1/3 de las dosis indicadas.
A nios con peso >30 kg se les debe administrar la dosis para 30 kg como mximo.
La dosificacin debe individualizarse en cada paciente, aumentndola progresivamente
si persiste el dolor, la dosis apropiada es la que alivia el dolor.
Las dosis de rescate de opiceos son aproximadamente 1/6 a 1/10 del requerimiento total diario de
opioides. Si son necesarias ms de 3 dosis de rescate debe aumentarse la dosis total en 25%-30%.
Cuando es posible suspender la morfina y sta se ha usado por ms de 5 a 7 das, la
suspensin debe ser gradual, bajar 50% de la dosis cada 2 das, luego 25% cada 2 das
hasta que la dosis sea equivalente a 0,6 mg/kg/da en un nio <50 kg o de 30 mg/da en
un nio >50 kg y entonces suspender.
Metadona: Opioide potente, puede ser efectivo en casos en que hayan fallado otros
opioides o en dolor neuroptico; dosis recomendadas: 5-10 mg/dosis cada 8 hrs vo en
nios mayores de 12 aos. Su dosificacin debe individualizarse en cada paciente por
lo que se recomienda iniciar cada 12 h y evaluar.
Los efectos colaterales no deseados deben ser anticipados y tratados activamente,
difieren ampliamente entre cada individuo. Los nios no suelen informar de los efectos
secundarios, se les debe pedir especficamente que informen acerca de estos proble-
mas. La tolerancia a algunos efectos secundarios como sedacin, nuseas, vmitos o
prurito se desarrolla dentro de la primera semana, no as la constipacin. Su manejo
incluye uso de terapia sintomtica, rotacin de opioides, disminucin de dosis en
situacin de dolor estable, cambio de ruta de administracin. Se pueden presentar:
- Nuseas, vmitos: Debe administrarse desde la primera dosis de opioides, domperidona
0,3 mg/kg/dosis ev cada 8 h u ondansetrn 0,15 mg/kg/dosis ev cada 8 h .
- Constipacin: Debe manejarse con dieta rica en residuos y lactulosa 0,5 ml/kg/
dosis cada 8-12 h o polietilenglicol 3350 0,5-1 g/kg/da.
- Prurito: Se presenta en el 25% de los pacientes, administrar clorfenamina 0,2-0,4
mg/kg/da vo cada 6-8 h o hidroxizina 0,4 a 0,6 mg/kg de peso o 25 a 50 mg 3 veces
al da en nios mayores de 12 aos.
- Retencin urinaria: Se usan medidas generales como aplicacin local de una toalla hmeda,
sonido de agua corriente, si no son suficientes debe realizarse sondeo vesical intermitente.
- Depresin respiratoria: Con dosis adecuadas los opioides no inducen significativa
depresin respiratoria, puede presentarse si una dosis ev es rpidamente administrada o
si se asocia a benzodiazepinas; al iniciar administracin debe monitorizarse saturacin
608 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
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Gabinete de Asesoramiento y Formacin Sociosanitaria (GAFOS) Las Palmas de Gran Canaria.
609
Dolor agudo
M. Cristina Casado F.
eficacia y simplicidad, es la EVA de 10 cm contestada por el mdico, por uno de los padres del
nio o directamente por el paciente, cuando es capaz de comprender su aplicacin (habitualmen-
te mayores de 6 aos).
Siempre que sea posible debe determinarse la causa del dolor y su manejo como primer
objetivo para lograr analgesia. Luego se pueden implementar estrategias de tratamiento no
farmacolgicas; las ms simples y al alcance son la posicin en flexin, estimulacin tctil y
trmica de la zona, voz baja y palabras consoladoras, presencia de los padres cuando sea posible
y pecho materno, glucosa o sacarosa, chupete, etc. Otras tcnicas como acupuntura, hipnosis,
estimulacin elctrica transdrmica, distraccin, preparacin o ensayo y relajacin se usan ms
en el manejo de dolor crnico o terapias dolorosas repetidas.
En la eleccin de un mtodo de analgesia farmacolgica se deben considerar efectividad,
seguridad en cuanto a incidencia y magnitud y efectos adversos, las caractersticas de cada
paciente y el tipo y magnitud del dolor a tratar. En pediatra es importante que sea fcil de
administrar, que no tenga efectos desagradables para el nio, especialmente dolor al
administrar (no usar en lo posible va intramuscular). Las tcnicas y drogas usadas en los
pacientes peditricos son prcticamente las mismas que en los adultos, con variaciones de
acuerdo a las caractersticas particulares de este grupo y de la enfermedad que los afecta.
Revisaremos los mtodos de uso ms frecuente para tratar el dolor agudo posoperatorio en
pacientes peditricos.
Los mtodos farmacolgicos consisten en la administracin de analgsicos, realizados
segn los enfoques de la OMS:
Esquema analgsico segn la intensidad del dolor:
Dolor leve: Paracetamol o antiinflamatorios no esteroidales (AINE).
Dolor moderado: Opioides dbiles + AINE.
Dolor severo: Opioides fuertes + AINE.
Por boca: Es la va de eleccin por ser la ms confortable, segura y barata.
Por reloj: Los analgsicos deben ser administrados en forma regular y no segn dolor, ya
que el objetivo es prevenir la aparicin del dolor.
Analgsicos primarios: De eleccin en pacientes con dolor nociceptivo. Son los
antinflamatorios no esteroidales (AINEs) y opiceos.
Analgsicos secundarios: De eleccin en el dolor neuroptico. Son los anticonvulsivantes,
antidepresivos, corticoides y otros.
Los medicamentos de eleccin para dolores leves son el paracetamol desde perodo de RN
(accin central), y los AINEs (inhiben COX 1 y 2): ibuprofeno que es el ms seguro y que est
autorizado para uso desde los 6 meses (ver tabla). Se debe considerar que los AINEs tienen
una curva dosis/efecto analgsico ms bien plana versus curva dosis/efecto secundario
ascendente, por lo que siempre debe usarse la menor dosis que sea efectiva para cada paciente,
especialmente en el uso prolongado. Los inhibidores selectivos de la COX2 no han sido
suficientemente estudiados en nios.
Cuando el dolor es posoperatorio se puede combinar AINEs dbiles por va parenteral
como clonixinato de lisina o dipirona en infusin continua ms AINEs clsicos va parenteral
con horario las primeras 24-48 h. Si se supone que habr mayor dolor, con contraindicaciones
para AINE o en menores de 6 meses, la eleccin son los opiceos va parenteral en goteo
continuo o bolos. Muchas veces son indispensables en el control del dolor moderado e intenso.
Los efectos adversos de los narcticos son similares a los encontrados en la poblacin adulta.
La eventual depresin respiratoria limita su uso. Los RN y lactantes menores de un ao tienen
condiciones que los hacen ms susceptibles a la depresin respiratoria producida por los
narcticos: Gran variabilidad individual en los requerimientos, mayor permeabilidad de la
Cuidados paliativos y manejo del dolor 611
Paracetamol 10-15 mg/kg 4-6 h vo Gotas 100 mg/ml (vara gt/ml, ver cada marca)
20 mg/kg 6-8 h rectal Jarabe 120, 160 mg/5 ml, Tabletas 80, 100, 500
c/12 h rectal RNPT y 1.000 mg, supositorios de 125 y 250 mg.
Ibuprofeno 6-10 mg/kg c/6 h Jarabe 100, 200 mg/5ml, gotas 40 mg/ml,
comp. 200, 400 y 600 mg.
Diclofenaco 0,5-1 mg/kg c/8 h Gts 15 mg/ml, sup 12,5 y 25, jbe 10 mg/5ml,
Goteo 1-3 mg/kg/dia amp 75 mg, comp 25, 50, 75 y 100 mg.
Dipirona 40-60 mg/kg/da Goteo Amp 1 g, comp 300 mg, sup 250 y 500 mg.
25 mg/kg c/6 h vo, c/8 h rect.
Naproxeno 5 mg/kg c/8 h (max 15 mg/kg/da) Sup 50 mg, comp 100, 275 y 550 mg.
Ketorolaco 0,5 mg/kg c/8 h (max 60 mg/da) Comp 10 mg, amp 30 mg im o ev.
Ketoprofeno 1-2 mg/kg c/8-12 h Amp 100 mg, comp 50 y 100 mg,
jbe 50 mg/5 ml, sup 100 mg.
Clonixinato 1-4 mg/kg c/6-8 h Comp 125 mg, amp 100 y 200 mg.
de lisina
Opiceos
BIBLIOGRAFA
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613
CAPTULO 18 - INMUNOLOGA-REUMATOLOGA
Infecciones recurrentes
Arnoldo Quezada L.
Definicin
No se ha establecido en forma definitiva el nmero y tipo de infecciones que se puede
considerar como normal a cierta edad. El nmero de infecciones consideradas normales en un
nio menor de dos aos es muy variable y segn algunos consensos el promedio va entre
cuatro a ocho infecciones respiratorias anuales, llegando a doce episodios anuales si tienen
hermanos mayores, asisten a guarderas o estn expuestos a tabaquismo pasivos. En su
mayora las infecciones son virales; pueden presentar hasta cuatro otitis media aguda y cuatro
infecciones gastrointestinales por ao. Las infecciones recurrentes en el nio pueden ser el
sntoma ms destacado para sospechar una inmunodeficiencia, pero tambin pueden presen-
tarse en nios sin alteraciones de su competencia inmunolgica.
Mecanismos de defensa
Se han agrupado en tres niveles de complejidad creciente:
Barreras anatmicas (piel, mucosas y epitelios y mecanismos especializados a este nivel:
Factores qumicos antimicrobianos como lisozima, lactoferrina, interferencia bacteriana por
la flora comensal, fibronectina).
Respuesta innata (inflamacin, fagocitosis, sistema del complemento, reactantes de fase
aguda, citoquinas, clulas natural killer, mastocitos y eosinfilos).
Respuesta adaptativa (linfocitos T y B, inmunoglobulinas o anticuerpos, clulas accesorias).
Evaluacin
Historia: Edad, sexo, antecedentes perinatales (prematurez, retraso en la cada del cordn),
frecuencia, localizacin, severidad y complicaciones de las infecciones; presencia o ausencia
de un intervalo libre de sntomas; microbiologa de cualquier aislamiento y respuesta o falta
de respuesta a antimicrobianos. Investigar enfermedades subyacentes y tratamiento
inmunosupresor, enfermedad autoinmune, antecedentes de atopia, antecedentes quirrgicos
(tonsilectoma, esplenectoma, abscesos), reacciones adversas a medicamentos, vacunas y
614 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Categoras diagnsticas
Nio probablemente sano. El crecimiento y desarrollo son normales, el nio est generalmente
bien entre los episodios, el comienzo de la infeccin es reciente sin historia de cronicidad y
a menudo la situacin ambiental es nueva (ingreso a sala cuna, ms hermanos). La mitad de
los nios que consultan por infecciones recurrentes corresponden a este grupo y no se
encuentra una alteracin de su respuesta inmune.
Nio alrgico. El crecimiento y desarrollo son generalmente normales, los episodios de
enfermedad no son febriles y no responden a antimicrobianos, cada infeccin respiratoria
se acompaa de tos irritativa y a menudo estn presentes antecedentes familiares de atopia
y algunos estigmas como arruga nasal alrgica, respiracin bucal, facies adenoidea y tos
crnica. Aproximadamente el 30% de los pacientes que presentan infecciones recurrentes
tienen una enfermedad alrgica de base; en un centro especializado la principal causa de
neumona recurrente corresponde a nios con sndrome sibilancias/asma y la rinitis crnica
es confundida con infecciones respiratorias altas recurrentes.
Nio con enfermedad crnica o inmunosuprimido. Existe un retraso del crecimiento, las
infecciones son continuas y el agente suele no identificarse, en el examen fsico pueden
aparecer anormalidades como distensin abdominal, estertores, hipocratismo digital o
dermatitis. Las causas ms frecuentes de inmunodeficiencia secundaria son leucemias,
linfomas, otras neoplasias, tratamientos con inmunosupresores, uso de corticoides, trasplante,
insuficiencia renal crnica, diabetes, sndrome de Down, infeccin por VIH, SIDA. En
nios con infecciones recurrentes pulmonares y sinusales asociadas a malabsorcin, anemia
o plipos nasales, descartar fibrosis qustica que tiene incidencia y prevalencia mayor que
las inmunodeficiencias primarias (IDP).
Nio inmunodeficiente primario. Existe retraso del crecimiento, los ganglios linfticos o
amgdalas pueden estar ausentes, las infecciones son en mltiples sitios y de diferente tipo,
pueden aislarse y cultivarse agentes inhabituales u oportunistas, las infecciones son graves
y a menudo presentan complicaciones. Entre los numerosos sndromes de IDP existen cuatro
que son frecuentes, comparten manifestaciones clnicas en cuanto al predominio de
infecciones respiratorias, se asocian con enfermedades alrgicas, tienen alteraciones de
inmunoglobulinas o anticuerpos y en muchos casos tienen un curso benigno, como son la
deficiencia selectiva de IgA, la hipogamaglobulinemia transitoria de la infancia, el dficit
de subclases de IgG y la deficiencia de anticuerpos especficos. Todas requieren estudio y
manejo por especialista.
Factor Puntaje
A. Infecciones mayores: Meningitis, septicemia, osteomielitis, neumonas que requieren
hospitalizacin, etc 8
B. Infecciones menores en un periodo de 12 meses (por cada episodio)
Infeccin respiratoria (IR) alta con fiebre y que interfiera con actividad
(ausentismo escolar), rinitis, amigdalitis, faringitis, laringitis 2
Otitis media aguda, bronquitis u otra IR aguda baja sin hospitalizacin 3
Infeccin cutnea bacteriana superficial (imptigo) 4
Absceso estafiloccico 6
Diarrea acuosa persistente antes del ao de edad 4
Hipertermia de origen desconocido 2
C. Familiar de enfermo con IDP que genticamente puede tener el mismo defecto 18
Caractersticas clnicas no infecciosas de una IDP clsica 20
Neumona por P jiroveci (oportunista) no relacionada a frmacos 20
Linfopenia menor de 1.000xmm3 no relacionada con frmacos 20
Otros autores han sugerido iniciar la evaluacin con exmenes considerando varios signos
de alerta para la deteccin de inmunodeficiencias primarias (Tabla 2).
Infecciones recurrentes
En el mismo sitio En distintos sitios
(respiratorio)
Sospechar causa asociada: Sospechar inmunodeficiencia secundaria:
- SBO, asma - Leucemia, linfomas, cncer
- RGE, trastorno deglucin - Inmunosupresores
- Cuerpo extrao - corticoides
- Enfermedades neuromusculares - Trasplante de rganos
- Fibrosis qustica - Insuficiencia renal crnica
- Defectos metablicos - Diabetes
- enzimticos - Sndrome de Down
- Enfermedades intersticiales - VIH, SIDA
- Tumores - Otros
Sospechar causas anatmicas:
- Malformaciones
- Fstulas Puntaje de Hosking >20
- Defectos ciliares
Derivar a inmunlogo
Tratamiento
En inmunodeficiencias secundarias intentar la correccin o suspensin de la causa cuando
sea posible, prevencin con vacunas y uso de antimicrobianos si corresponde.
En inmunodeficiencias primarias trasplante de mdula sea o de clulas progenitoras,
inmunoglobulina intravenosa de reposicin, citoquinas (interferones, interleuquinas, factores
estimuladores de colonias).
Los inmunoestimulantes orales pueden usarse en nios con infecciones a repeticin en los
cuales se ha descartado una IDP y tienen alguna inmunodeficiencia secundaria o transitoria.
BIBLIOGRAFA
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617
Alergia a frmacos
Arnoldo Quezada L.
Definicin
Reaccin adversa a un medicamento (RAM) es cualquier efecto no deseado producido a
raz de la administracin de un frmaco excluyendo el fracaso teraputico, la falta de
adhesividad a la terapia o los errores de administracin.
Reaccin alrgica a frmacos son reacciones producidas por los agentes farmacolgicos,
excipientes o metabolitos de degradacin a travs de una respuesta inmunolgica. Son
impredecibles, no dependen de las dosis utilizadas ni de las acciones farmacolgicas.
Clasificacin de RAM
Reacciones previsibles dependen de las propiedades farmacolgicas del frmaco (tipo A),
corresponden aproximadamente al 80% de las RAM y pueden ser:
Por sobredosificacin (accidental, deliberada, o por defecto de metabolizacin).
Por efectos colaterales (ej. Taquicardia por beta-adrenrgico).
Por efectos indirectos (ej. Candidiasis oral por corticoides inhalados).
Reacciones imprevisibles que dependen de la respuesta del paciente (tipo B), corresponden
aproximadamente al 20% del total y se deben a:
Intolerancia
Idiosincrasia (ej. hemlisis farmacolgica por dficit de G6PD).
Hipersensibilidad (son las reacciones mediadas inmunolgicamente, e incluyen las reacciones
mediadas por IgE y otras reacciones mediadas por otros mecanismos inmunolgicos).
Caractersticas de las reacciones adversas a frmacos por hipersensibilidad
Existe un contacto previo con el frmaco implicado.
Sus manifestaciones clnicas deben ser las propias de las reacciones alrgicas conocidas.
Son recurrentes ante nuevas exposiciones al alergeno.
La reaccin debe mejorar al retirar el frmaco.
La reaccin debe ser reproducible con dosis mnimas de frmaco.
Es posible la reactividad cruzada con frmacos de estructura similar.
Son distintas de las acciones farmacolgicas conocidas del frmaco
Frmacos ms frecuentes
Antimicrobianos (60%, especialmente -lactmicos), AINEs (30% aprox.) relajantes
musculares, anticonvulsivantes, medios de contraste.
Factores de riesgo
Reaccin previa: Es el factor de riesgo ms importante para un frmaco u otro de reactividad cruzada.
Inmunogenicidad: PM, estructura qumica, antgenos completos, haptenos.
Ruta de administracin: Cutnea, endovenosa, parenteral, oral. La administracin tpica cutnea
y dosis frecuentes o prolongadas es ms probable que conduzca a la sensibilizacin.
Dosis e intervalo de administracin del medicamento: A mayor dosis y duracin mayor
posibilidad de sensibilizacin, dosis moderadas o bajas con intervalos libres sensibilizan
ms que las dosis elevadas y continuas.
Factores genticos: Antecedentes familiares.
Otros factores: Enfermedades asociadas (LES, SIDA, fibrosis qustica), tratamientos concomitantes
(ej. IECA). Algunas infecciones, como aquellas causadas por virus herpes (EBV, CMV y otros), as
618 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Manifestaciones clnicas
Hipersensibilidad (HS):
Tipo I: Urticaria, angioedema, broncoespasmo, rinoconjuntivitis y eventualmente colapso circulatorio,
anafilaxia. Ejemplos: Productos biolgicos, insulina, penicilina, relajantes musculares.
Tipo II: Anemia hemoltica, agranulocitosis, nefritis intersticial. Ejemplos: Metildopa, la
penicilina, AINES.
Tipo III: Fiebre, rash, adenopatas, urticaria y artralgias, enfermedad del suero. Ejemplos:
anticonvulsivantes, cefaclor, isoniacida, procainamida, hidralazina.
Tipo IV: Dermatitis de contacto, fiebre por drogas, la dermatitis exfoliativa, exantema fijo.
Las reacciones cutneas se encuentran entre las ms comunes de todas las reacciones
adversas. En el eritema multiforme, el sndrome de Stevens-Johnson y la necrlisis epidrmi-
ca txica (NET) se presume que estaran ocasionadas por un mecanismo inmunolgico de
hipersensibilidad retardada mediada por clulas.
Un mismo frmaco puede producir reacciones por distintos mecanismos de HS (ej.
penicilinas). Una historia detallada es necesaria para un diagnstico preciso de una reaccin
inducida por drogas, y debe incluir detalles de formulacin del frmaco, la dosis, una
evaluacin de la evolucin en el tiempo y el patrn clnico de la reaccin. Este informar el
probable mecanismo inmunolgico y dirigir la investigacin y manejo. Al investigar las
reacciones durante la anestesia general es particularmente importante examinar el registro
anestsico, notas mdicas, farmacuticas y de enfermera.
Reacciones pseudoalrgicas o anafilactoideas pueden confundirse con reacciones
anafilcticas mediadas por IgE especficas a un frmaco por la clnica indistinguible, pero
no son mediadas por mecanismos inmunitarios especficos, existe liberacin de mediadores
preformados. Ejemplos: Medios de contraste, vancomicina, opioides.
Criterios diagnsticos
Sntomas y signos compatibles con una reaccin alrgica.
Relacin temporal entre la administracin del frmaco y la reaccin adversa.
Evidencia que el frmaco implicado se asocia con reacciones inmunes.
Las manifestaciones clnicas no pueden explicarse por otro mecanismo.
Los test cutneos y de laboratorio son compatibles con reaccin de HS a frmacos.
Inmunologa-Reumatologa 619
Exmenes
Pruebas in vivo: Pruebas cutneas (prick test, test de parche).
Pruebas de provocacin son el estndar de oro aunque muchas veces no se requieren. Estn
contraindicadas en el caso de anafilaxia, sndrome de Stevens Johnson (SSJ), sndrome de
DRESS, NET, dermatitis exfoliativa y en cualquier enfermedad descompensada.
Pruebas in vitro: IgE especfica.
El prick test proporciona evidencia de sensibilizacin mediada por IgE y el test de parche proporciona
evidencia de una respuesta mediada por clulas T para un medicamento especfico. Sin embargo,
todos los resultados de las pruebas cutneas deben siempre interpretarse dentro del contexto clnico.
Si la reaccin no es mediada por IgE, una prueba cutnea negativa no excluye el frmaco como la
causa de la reaccin y se debe considerar mayor investigacin. Las pruebas cutneas pueden dar un
falso negativo, incluso si la reaccin est mediada por IgE debido a las limitaciones en la
disponibilidad de los reactivos de ensayo pertinentes. Las pruebas cutneas son particularmente
difciles de interpretar para frmacos conocidos por ser liberadores directos de histamina, por ejemplo
opiceos y algunos agentes relajantes neuromusculares o si el medicamento ha sido probado en
una concentracin que cause irritacin en la piel. Las pruebas cutneas no deben utilizarse para la
deteccin de alergia a medicamentos en ausencia de clnica compatible con una reaccin IgE
mediada. Pruebas cutneas de HS inmediata no estn indicadas para reacciones tipo III o mediadas
por LT incluyendo reacciones graves como Stevens-Johnson, necrlisis epidrmica txica (NET)
y la reaccin de drogas/erupcin cutnea con eosinofilia y sntomas sistmicos (DRESS). Las
pruebas cutneas de hipersensibilidad de tipo retardado, como las pruebas de parche puede ser til
en hipersensibilidad mediada por clulas T como el sndrome de DRESS y SJS/NET.
Otras tcnicas: Triptasa srica, test de liberacin de leucotrienos a partir de basfilos
estimulados por el frmaco (CAST), transformacin linfoblstica, citometra de flujo para
marcadores de activacin de basfilos (CD63, CD 203c).
Las muestras seriadas de sangre para triptasa srica deben ser tomadas en el momento de la
sospecha de anafilaxia, a las 2 y 24 h despus del inicio de la anafilaxia. Pruebas de provocacin
slo deben considerarse despus que se han agotado otras investigaciones y el diagnstico sigue
en duda. El principal objetivo de las pruebas de provocacin debe ser excluir sensibilidad/
intolerancia al frmaco pero tambin puede ser utilizado para confirmar el diagnstico o para
demostrar la tolerancia a un medicamento alternativo. Normalmente no es aconsejable llevar a
cabo una provocacin si la reaccin se ha traducido en una amenaza para la vida. Provocacin
del frmaco debe ser llevada a cabo por personal con experiencia y con la adecuada
implementacin fcilmente accesible para la resucitacin.
Manejo
General: Retirar el frmaco sospechoso, establecer un tratamiento alternativo si se requiere
y evaluar la posibilidad de estudio posterior.
Urticaria: Antihistamnicos, preferir de segunda generacin (desloratadina, cetirizina).
Anafilaxia: Adrenalina im, oxgeno, antihistamnicos, broncodilatadores, corticoides
(hidrocortisona) segn gravedad.
Si no hay alternativas adecuadas, la desensibilizacin de drogas puede ser posible para algunos
antibiticos, aspirina, taxenes y agentes quimioteraputicos contra el cncer. La prevencin de
reacciones futuras es una parte esencial de manejo del paciente. El paciente debe recibir informacin
por escrito sobre los medicamentos a evitar; brazaletes grabados son tiles cuando hay riesgo de la
administracin de la droga por va intravenosa en una emergencia (ej. relajantes musculares, opiceos,
penicilina) o cuando los medicamentos (ej. AINEs) estn disponibles sin prescripcin. El personal de
salud debe reportar las reacciones adversas.
620 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Indicaciones de estudio
Si el uso del frmaco sospechoso o de uno con posible reaccin cruzada sea imprescindible.
Cuando prescindir de frmacos de primera lnea sin base definitiva implique que el enfermo no
pueda recibir tratamiento de enfermedades que posiblemente va a sufrir a lo largo de su vida.
Confirmar la tolerancia de frmacos alternativos.
Si el paciente fue catalogado de alrgico por pruebas inadecuadas, sntomas vagos o
psicofuncionales y sea necesario tener seguridad de uso de un frmaco imprescindible.
BIBLIOGRAFA
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621
Eritema multiforme
Arnoldo Quezada L.
Definicin
El eritema multiforme (EM) es una erupcin cutnea aguda, leve y autolimitada,
caracterizada por aparicin brusca de lesiones en diana (tipo target), simtricas, localizadas
preferentemente en dorso de manos y pies (palmoplantares) y superficie extensora de
extremidades, rara vez en el tronco y respetan la cara y el cuero cabelludo. Pueden ser algo
dolorosas o pruriginosas.
Clnica
La morfologa de las lesiones puede ser variada: Mculas, ppulas, vesculas. Las lesiones
caractersticas tipo target son bulas o vesculas centrales rodeadas de un anillo edematoso y
halo eritematoso concntrico perifrico, son patognomnicas de EM pero no siempre estn
presentes. Habitualmente las lesiones desaparecen en 1-4 semana, en promedio 1-2 semanas,
sin descamacin ni atrofia, pudiendo dejar hiperpigmentacin posinfecciosa transitoria.
Cuando cursa sin compromiso de mucosas se denomina EM menor y si se compromete
mnimamente la cavidad oral o mucosa genital se denomina EM mayor. Anteriormente el
sndrome de Stevens Johnson y la necrlisis epidrmica txica se consideraban dentro del
espectro del EM, sin embargo ahora se clasifican como entidades separadas.
Etiopatogenia
Se considera una reaccin de hipersensibilidad retardada a agentes infecciosos o medica-
mentos.
Entre las posibles causas infecciosas se incluyen el virus herpes simple (HSV), adenovirus,
sarampin, Micoplasma pneumoniae, micobacterias, Yersinia y Treponema pallidum. Los
frmacos ms frecuentemente asociados con EM son barbitricos, hidantonas,
antiinflamatorios, penicilina, betalactmicos, fenotiazinas y sulfas. En ms del 50% de los
casos de EM no se encuentra una causa subyacente.
Estudio
EM es un diagnstico clnico. Cuando se sospecha HS a drogas debe realizarse test de
parche, que si es negativo no excluye totalmente el diagnstico pero hace poco probable una
reaccin de HS no inmediata. Nios con EM y test negativo toleran bien una prueba oral con
el frmaco sospechoso, especialmente para betalactmicos.
La biopsia de piel no es necesaria cuando el cuadro clnico es claro, ya que los hallazgos en
la biopsia en la EM son inespecficos.
Diagnstico diferencial
Aunque condiciones ms graves como el sndrome de Steven-Johnson y necrlisis
epidrmica txica (NET) puede representar el mismo proceso, por el mnimo compromiso de
mucosas y menos del 10% de desprendimiento de la epidermis, el EM se considera una
condicin distinta.
Placas purpricas tipo target plantean diagnstico diferencial con edema agudo
hemorrgico y urticaria hemorrgica.
622 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Manejo
Determinacin de la etiologa, cuando sea posible.
Tratamiento de la infeccin cuando se identifica o se presume.
Suspender el medicamento causal.
Los casos leves se resuelven sin secuelas y no requieren tratamiento. Los antihistamnicos
orales y corticoides tpicos pueden ser utilizados para alivio de los sntomas.
En pacientes con presentaciones ms graves, puede utilizarse la prednisona oral durante
una o dos semanas, seguido de disminucin gradual.
Los casos recurrentes se han prevenido con aciclovir continuo. Si no tienen respuesta a
aciclovir pueden responder a valaciclovir o famciclovir, que tiene una mayor
biodisponibilidad oral y una dosificacin ms conveniente. Los pacientes con eritema
multiforme recurrente, a pesar de la terapia antiviral deben ser referidos a un dermatlogo para
un tratamiento posterior.
BIBLIOGRAFA
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623
Inmunodeficiencias primarias
Arnoldo Quezada L.
Definicin
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son defectos genticos que interfieren con el
desarrollo de las clulas o molculas que participan en la respuesta inmune que se manifiestan
principalmente por mayor susceptibilidad a infecciones.
Signos de alerta
Dos o ms neumonas en el ltimo ao.
Cuatro o ms otitis en el ltimo ao.
Estomatitis recurrente o candidiasis de ms de dos meses de duracin.
Abscesos recurrentes o ectima.
Un episodio de infeccin severa (meningitis, septicemia, osteoartritis).
Infecciones intestinales recurrentes.
Alergia respiratoria.
Enfermedad autoinmune o colagenovascular.
Fenotipo de inmunodeficiencia.
Historia familiar de inmunodeficiencia.
Clasificacin
Se basa en la funcin de los elementos del sistema inmune comprometidos y pueden
clasificarse como defectos:
Humorales o de linfocito B.
Celulares o de linfocito T.
Combinados.
Del sistema de complemento.
Del sistema fagoctico.
Existen ms de 150 sndromes de IDP descritos y en la mayora se ha logrado identificar el defecto
molecular causante. Se describen a continuacin algunas caractersticas de las IDP ms frecuentes.
Dficit selectivo de IgA
Diagnstico: Hombre o mujer mayor de 4 aos que tiene IgA srica menor de 7 mg/dL, con IgG e
IgM srica normales y en quien se ha descartado otras causas de hipogamaglobulinemia. Estos
pacientes tienen una respuesta de anticuerpos IgG normal a vacunas. Los pacientes con dficit de IgA
tienen una incidencia aumentada de infecciones de las vas respiratorias altas, alergias y enfermedades
autoinmunes. Muchos son asintomticos. Otros tienen infecciones recurrentes o persistentes y algunos
desarrollan inmunodeficiencia comn variable con el tiempo.
Inmunodeficiencia comn variable
Diagnstico. Hombre o mujer que presenta descenso de IgG e IgA srica menos de 2 DS bajo el
promedio para la edad, con los siguientes criterios: a) Instalacin de la inmunodeficiencia en mayor de
dos aos de edad, b) Ausencia de isohemaglutininas y/o pobre respuesta a vacunas, c) Exclusin de
otras causas de hipogamaglobulinemia. La mayora de los pacientes se reconocen a partir de la
segunda dcada de la vida, despus de presentar severas neumonas. Sus infecciones pueden ser
causadas por virus, hongos, parsitos o bacterias. Es frecuente encontrar alteraciones cuali o
cuantitativas de los linfocitos T. En la mayora de los pacientes los linfocitos B son cuantitativamente
normales. El 50% de los pacientes puede desarrollar manifestaciones autoinmunes. Hay un riesgo
624 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
aumentado de malignidad. Los enfermos presentan infecciones recurrentes de odos, nariz, sinusales,
bronquiales y pulmonares. Las infecciones pulmonares severas o repetidas pueden conducir a la
aparicin de bronquiectasias. Los agentes causales ms frecuentes son bacterias encapsuladas como
Hemophilus influenzae, neumococo y Moraxella catarrhalis. Otros sntomas de presentacin son
enfermedades gastrointestinales, diarrea infecciosa o enfermedades autoinmunes como prpura
trombocitopnico inmune (PTI) o anemia hemoltica autoinmune (AHAI). La esplenomegalia es
frecuente. Deben descartarse otras causas de hipogamaglobulinemia.
Diagnstico diferencial de hipogammaglobulinemia
Inducida por drogas: Antimalricos, captopril, carbamazepina, glucocorticoides, sales de
oro, fenitona, sulfasalaziina.
Enfermedades genticas: Ataxia telangiectasia, formas autosmicas de inmunodeficiencia
severa combinada (SCID), sndrome hiperIgM, agammaglobulinemia ligada a X, enfermedad
linfoproliferativa ligada a X (asociada a virus EB), SCID ligada a X, alteraciones metablicas.
Anormalidades cromosmicas: Sndrome de cromosoma 18q, monosoma 22, trisoma 8,
trisoma 21.
Enfermedades infecciosas: VIH, rubola congnita, infeccin congnita con CMV o por
toxoplasma, virus EB.
Neoplasias: Leucemia linfoctica crnica, ID con timoma, linfoma no Hodgkin, tumor de cl B.
Enfermedades sistmicas: ID causada por prdida de Igs (s. nefrtico, quemaduras graves,
linfangiectasia, diarrea severa).
Agamaglobulinemia ligada a X (XLA)
Se conoce tambin como agamaglobulinemia de Bruton o agamaglobulinemia congnita. Es
causada por una mutacin de una tirosin kinasa (Btk) que codifica una enzima que participa en la
diferenciacin y proliferacin de los LB. Los enfermos con XLA son especialmente susceptibles a
infecciones y presentan mltiples infecciones bacterianas recurrentes: Otitis, rinosinusitis, infeccio-
nes respiratorias, cutneas, gastrointestinales, meningitis y septicemia. Los patgenos ms
frecuentes son: Hemophilus, S pneumoniae, Staphylococcus, Pseudomona, Giardia lamblia y
Campylobacter. Las infecciones aparecen habitualmente despus de los tres meses de edad, cuando
bajan los niveles de IgG materna adquirida. Los nios afectados sin tratamiento presentan dao
pulmonar crnico. La IgG, IgM e IgA se encuentran bajas o ausentes. Se puede medir la respuesta
de anticuerpos a las vacunas. El diagnstico se fundamenta con la determinacin de LB en sangre,
que en estos enfermos es inferior a 1%. Los LT estn normales. Pruebas moleculares para
determinar la mutacin estn disponibles. El tratamiento regular con IGIV reduce
significativamente las infecciones y mejora dramticamente el pronstico a largo plazo.
Diagnstico definitivo: Hombre con menos de 2% de linfocitos B CD19 y uno de los
siguientes: a) Mutacin en la tirosin kinasa de linfocito B, b) Ausencia de ARNm de tirosin kinasa
en neutrfilos o monocitos, c) Ausencia de protena tirosin kinasa en monocitos o plaquetas, d)
Familiares maternos como primos, tos, sobrinos con menos de 2% de linfocitos B CD19.
Deficiencia anticuerpos especficos
En nios mayores de 2 aos con infecciones respiratorias repetidas como neumonas, otitis y
sinusitis, que son causadas por agentes encapsulados o requieren tratamientos antimicrobianos
frecuentes, en los cuales no se ha encontrado una causa subyacente y tienen niveles de
inmunoglobulinas y subclases de IgG normales, sin otra inmunodeficiencia, se justifica el estudio de la
respuesta a antgenos polisacridos para investigar la posibilidad de una deficiencia de anticuerpos
especficos. Se deben inmunizar con vacuna neumoccica de polisacridos y determinar la respuesta de
anticuerpos a los 45 a 60 das. Si los niveles de IgG especfica para los serotipos vaccinales son
insuficientes se plantea el diagnstico de deficiencia de anticuerpos especficos. Aquellos casos que por
las neumonas repetidas pueden desarrollar dao pulmonar crnico se benefician con el uso de IGIV.
Inmunologa-Reumatologa 625
BIBLIOGRAFA
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627
Definicin
La artritis idioptica juvenil (AIJ) se define como una artritis persistente de causa
desconocida, que dura ms de 6 semanas que se inicia antes de los 16 aos de edad, y en la
cual se han excluido otras causas.
Esta definicin es aceptada internacionalmente luego de los consensos de la International
League Against Rheumatism (ILAR) que incluyeron a las denominaciones anteriores de
artritis reumatoide juvenil y artritis crnica juvenil con modificaciones.
Es la enfermedad reumatolgica infantojuvenil de mayor incidencia y prevalencia en el mundo.
Criterios diagnsticos y clasificacin
Estn basados en el consenso de ILAR. En 2007 el Grupo de Inmuno-Reumatologa de las
Sociedades de Pediatra y Reumatologa elaboraron una gua clnica adoptada posteriormente
por el MINSAL cuando esta enfermedad fue incorporada como patologa GES. Este grupo se
encuentra actualmente revisando y actualizando ese documento.
La nueva clasificacin ILAR (Edmonton, 2001) incluye 7 subtipos de AIJ, con su
definicin, exclusiones y descriptores (Tabla 1):
1. Artritis sistmica. Artritis con fiebre diaria o precedida de ella, por un mnimo de dos semanas de
duracin (documentada por al menos tres das) y acompaada de uno o ms de los siguientes
signos o sntomas: a) erupcin cutnea eritematosa evanescente, b) linfoadenopatas generalizadas,
c) hepato o esplenomegalia, d) serositis. Corresponde aproximadamente al 20% de las AIJ. Exmenes:
VHS y PCR muy elevada, leucocitosis, trombocitosis y anemia normoctica normocrmica, ferritina,
inmunoglobulinas y complemento elevados. Indicadores de mal pronstico son inicio antes de los
6 aos, enfermedad activa por ms de 5 aos, poliartritis inicial con cervicoalgia y compromiso de
pequeas articulaciones de las manos, alteraciones radiolgicas precoces, hipergamaglobulinemia
y trombocitosis >600.000xmm3 persistentes, persistencia de sntomas sistmicos, necesidad de
tratamiento con corticoides por un periodo mayor a seis meses. Complicaciones: Sndrome de
activacin macrofgica, amiloidosis, infecciones, retardo del crecimiento, otras.
2. Oligoartritis. Artritis de una a cuatro articulaciones en los primeros seis meses de enfermedad.
Se incluyen dos formas clnicas: a) Oligoartritis persistente: Hasta cuatro articulaciones durante
el curso de la enfermedad, b) Oligoartritis extendida: Cinco o ms articulaciones despus de
los seis meses de enfermedad. Es la forma de comienzo ms frecuente (50% a 60% de las
AIJ). Cursa con anticuerpos antinucleares (ANA)+ en 75% y FR(-), compromete generalmente
grandes articulaciones (50% rodilla), se debe siempre evaluar compromiso ocular (uvetis).
3. Poliartritis seronegativas. Artritis de cinco o ms articulaciones durante los primeros seis
meses de enfermedad, con factor reumatoide (FR) negativo.
4. Poliartritis seropositivas factor reumatoide (FR)(+). Artritis de cinco o ms articulaciones en los
primeros seis meses de enfermedad, con FR(+). Equivale a artritis reumatoide del adulto. Presentan
poliartritis simtrica, aditiva y progresiva de pequeas y grandes articulaciones con rigidez matinal,
atrofia muscular, erosiones en Rx. ANA(+) en el 25% de los casos. Pronstico funcional desfavorable
(50% de los casos evolucionan con patrn erosivo destructivo).
5. Artritis psoritica. Artritis y psoriasis o artritis y al menos dos de los siguientes: a) Dactilitis, b)
Punteado ungueal (pitts) u onicolisis, c) Historia familiar de psoriasis confirmada por dermatlogo.
6. Artritis relacionada a entesitis. Artritis y/o entesitis y al menos dos de los siguientes: a)
Articulacin sacroilaca sensible y/o dolor inflamatorio axial, b) HLAB-27(+), c) Historia
familiar de enfermedad asociada a HLA B-27, d) Uvetis anterior (dolor, ojo rojo o fotofobia),
e) Inicio de artritis en nio varn despus de los 8 aos.
628 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
7. Otras (artritis indiferenciadas). Nios o adolescentes con artritis de causa desconocida que
persiste por al menos 6 semanas y que no cumple con los criterios de una u otra categora o
cumple criterios de ms de una categora.
Exmenes
Generales: Hemograma, VHS, PCR, estudio lquido sinovial, biopsia.
Inmunolgicos: FR, ANA, inmunoglobulinas, HLA-B27, C3, C4.
Imgenes: Rx, ECO, cintigrafa sea, TAC, RNM.
Descarte de etiologa infecciosa: Hemocultivos, serolgicos, cultivo en lquido sinovial.
Mielograma.
Diagnstico diferencial
El diagnstico de AIJ es clnico. Deben excluirse artritis relacionadas con infecciones (sptica y
reactiva), otras enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistmico, dermatomiositis,
esclerodermia, vasculitis, enfermedad mixta, sobreposicin), neoplasias (leucemia, tumores seos),
hemofilia, fibrosis qustica, enfermedades metablicas, displasias seas, sndromes genticos, otras.
Tratamiento
Farmacolgico: Una gua reciente basada en evidencias propone tratamiento farmacolgico
escalonado segn forma clnica, siempre asociado a fisioterapia:
AINEs: Diclofenaco, naproxeno, ibuprofeno (nivel evidencia NE: I, grado recomendacin GR:
A), indometacin (NE II, GR A). Si estn contraindicadas: Celecoxib (NE I, GR BC).
Corticoides intraarticulares: Triamcinolona hexacetnido puede ser droga de primera lnea,
disminuye signos inflamatorios y mejora rangos articulares (NE II, GR A). Hexacetnido
es ms efectivo que acetnido para inducir remisin local (NE I, GR B).
Corticoides sistmicos: Recomendados en AIJ con alta actividad, usados para AIJ sistmica,
uvetis, pericarditis, AIJ poliarticular seropositiva y mientras se inicia efecto de drogas
modificadoras (NE III, GR A). No se recomienda el uso prolongado, dosis continuas 0,2 mg
por kg de prednisolona equivalente tienen alto riesgo de eventos adversos (NE III, GR A).
MTX, agentes biolgicos e immunosupresores: Se usan en AIJ poliarticular, cuando los AINEs o
los corticoides locales fracasan. Estas drogas se pueden combinar con AINEs y corticoides. Tienen
como caracterstica comn que el efecto es tardo (3 meses o ms). Se recomienda MTX por su
probada eficacia y seguridad para reducir la actividad de la AIJ, cuando AINEs y corticoides locales
son insuficientes, si se necesitan corticoides prolongados o la AIJ tiene alta actividad. La eficacia de
MTX oral o sc se logra con dosis de 10-15 mg/m2 de superficie corporal (NE I, GR A).
Sulfasalazina o leflunomida: Se recomienda si MTX o etanercept no logran efecto suficiente
o no pueden usarse por otras razones (NE II, GR B).
Etanercept y adalimumab (anti-TNF): Eficaces en AIJ poliarticular, indicados cuando existe
falta de respuesta a AINEs, corticoides locales y MTX (NE I, GR A).
Anakinra o tocilizumab: Se recomiendan para AIJ sistmica refractaria (NE II, GR A).
Abatacept: Puede usarse en AIJ poliarticular sin manifestaciones sistmicas, refractaria a
MTX e inhibidores de TNF (NE III, GR C).
No farmacolgico
Fisioterapia y terapia ocupacional: Con personal entrenado, ejercicios diarios para mantener
y mejorar la movilidad articular (NE II, GR A).
Inmunologa-Reumatologa 629
Aparatos ortsicos: Recomendacin individual para manos, dedos y pies, para corregir mala
alineacin axial, prevenir cargas inapropiadas y estabilizar articulaciones. Requieren
indicacin por especialista (NE I, GR B).
Termoterapia, electro o ultrasonido, masaje y drenaje linftico estn recomendados.
Aplicacin de fro para inflamacin aguda est indicada (NE II, GR A).
Electro y ultrasonido: Recomendado en tendosinovitis (NE III, GR B).
Entrenamiento fsico: Recomendado segn extensin de la inflamacin, nmero de
articulaciones afectadas y actividad global de la enfermedad. Deportes con estrs articular
bajo son favorables (NE I, GR A).
Sinovectoma artroscpica: En casos individuales y fracaso de terapia conservadora (NE III, GR B).
Apoyo psicolgico (NE III, GR A).
Cuidados sociales y pedaggicos: Se recomiendan integracin escolar, profesional y a la
vida diaria, educacin a los padres (NE III, GR A).
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630 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Definicin
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad crnica que se caracteriza por
inflamacin multiorgnica y la presencia de autoanticuerpos y respuestas autoinmunes
dirigidos contra antgenos propios que evoluciona con periodos de actividad, remisiones y
exacerbaciones. Los rganos ms frecuentemente afectados son la piel, las articulaciones, los
riones, las clulas hematopoyticas, los vasos sanguneos y el sistema nervioso central.
Etiologa
La patogenia del LES es desconocida, pero varios factores pueden influir en el riesgo y la
severidad de la enfermedad, incluyendo factores, hormonales y ambientales.
Clnica
Compromiso del estado general: Decaimiento, fiebre, baja de peso.
Compromiso musculoesqueltico: Artritis de grandes articulaciones, no erosiva, artralgias,
mialgias, necrosis avascular, osteoporosis.
Compromiso de piel y fanreos: Eritema malar, rash discoide, fotosensibilidad, vasculitis,
livedo reticularis, fenmeno de Raynaud, alopecia.
Compromiso renal: Hipertensin, proteinuria, hematuria, edema, sndrome nefrtico,
insuficiencia renal.
Compromiso cardiovascular: Pericarditis, miocarditis endocarditis de Libman-Sacks.
Compromiso neurolgico: Convulsiones, psicosis, cefalea, accidentes cerebrovasculares,
mielitis transversa, depresin, deterioro cognitivo, pseudotumor, neuropata perifrica, corea,
neuritis ptica.
Compromiso pulmonar: Pleuritis, enfermedad pulmonar intersticial, hemorragia pulmonar,
hipertensin pulmonar, embolia pulmonar.
Compromiso hematolgico: Anemia hemoltica, trombocitopenia, leucopenia, anemia
crnica, microangiopata trombtica, adenopatas.
Compromiso gastrointestinal: Hepatoesplenomegalia, pancreatitis, vasculitis intestinal,
perforacin.
Compromiso ocular: Vasculitis retiniana, escleritis, episcleritis, edema de papila.
Laboratorio
Anticuerpos antinucleares: Positivos en el 95%-99% de los enfermos con LES.
Anticuerpos anti-ADN de doble cadena: Son ms especficos para el LES y son tiles como
parmetro de actividad, particularmente de la nefritis.
Complemento: C3, C4 y complemento total hemoltico (CH50) estn disminuidos y suben
con el control del LES. No est incluido en los criterios diagnsticos pero es de gran ayuda.
VHS elevada en periodos de actividad.
PCR elevada puede asociarse con infeccin agregada.
Anticuerpos antifosfolpidos: IgG o IgM anticardiolipina, anticoagulante lpico,
antibetaglicoprotena.
Otros autoanticuerpos: a-Sm, a-Ro, a-La, ENA, RNP.
Inmunologa-Reumatologa 631
Biopsia renal: Para establecer severidad del compromiso renal, grado de actividad/fibrosis
glomerular. til para decisiones teraputicas y pronstico.
Criterios diagnsticos
La presencia de cuatro criterios de la Academia Americana de Reumatologa (ACR)
revisados en 1997 en forma simultnea o sumatoria confirman el diagnstico de LES.
1. Erupcin malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las regiones malares, que respeta los pliegues
nasolabiales (en alas de mariposa).
2. Rash discoide: Eritema solevantado en parches con cicatrices queratsicas adherentes y
taponamiento folicular; en las lesiones ms antiguas pueden presentarse cicatrices atrficas.
3. Fotosensibilidad: Erupcin cutnea como reaccin exagerada a la exposicin solar.
4. lceras orales o nasofarngeas, habitualmente indoloras.
5. Artritis no erosiva de dos o ms articulaciones perifricas, con dolor, aumento de volumen
o derrame.
6. Serositis: Dolor pleurtico, frotes o evidencia de derrame pleural, o pericarditis documentada
por ECG, EKG, frote o evidencia de derrame pericrdico.
7. Compromiso renal: Proteinuria persistente mayor de 0,5 g/da o cilindruria de eritrocitos,
hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.
8. Compromiso neurolgico: Convulsiones, psicosis, otros sndromes definidos por la ACR.
9. Compromiso hematolgico: Anemia hemoltica con reticulocitosis, leucopenia menor de
4.000/mm3 en dos o ms ocasiones, linfopenia menor de 1.500/mm3 en dos o ms ocasiones,
trombocitopenia menor de 100.000/mm3 en ausencia de medicamentos causales.
10. Alteraciones inmunolgicas: Anticuerpos anti-ADN de doble hebra, anti-Sm, anticuerpos
antifosfolpidos (anticuerpos IgG o IgM anticardiolipina, anticoagulante lpico), VDRL
falsamente positivo.
11. Anticuerpos antinucleares en ttulo anormal, por inmunofluorescencia o su equivalente en
ausencia de frmacos conocidos que se asocian con sndrome de lupus inducido por
medicamentos.
Diagnstico
Se basa en la evaluacin clnica, la aplicacin de los criterios diagnsticos y el laboratorio.
Por su compromiso multisistmico el LES puede presentarse con una amplia gama de
manifestaciones y debe ser considerado en el diagnstico diferencial de fiebre inexplicable,
artritis, erupcin cutnea, citopenias, alteraciones neurolgicas, cardiopulmonares y
nefropatas.
Tratamiento
Debe ser individualizado, segn las manifestaciones clnicas y su gravedad.
Fotoproteccin.
Corticoides: Son un pilar fundamental para formas ms graves con compromiso de rganos
vitales. Por va ev (metilprednisolona en bolos) en etapa aguda o de induccin; prednisona
en dosis altas o bajas para mantencin. Limitaciones: Efectos inconvenientes mltiples.
Hidroxicloroquina: Mayor efecto sobre compromiso de piel y articulaciones. Produce
alteraciones retinianas.
Antiinflamatorios (AINEs): Para artralgias y artritis, compromiso leve. Limitaciones:
Toxicidad renal, gstrica, heptica.
Inmunosupresores: Azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato mofetil, metotrexato.
Tratamiento del sndrome antifosfolpido.
Inmunomoduladores: Inmunoglobulina endovenosa en exacerbaciones o infecciones graves.
632 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Complicaciones
Infecciones e inmunosupresin
Hipertensin arterial
Insuficiencia renal
Obesidad, sndrome metablico
Neurolgicas
Aterosclerosis
Neoplasias
Pronstico
El diagnstico oportuno y el tratamiento adecuado han logrado mejorar la sobrevida. Sin
embargo los enfermos con LES siguen siendo motivo de alta demanda de atencin,
hospitalizaciones por reactivaciones o complicaciones especialmente renales, neurolgicas,
hematolgicas e infecciosas.
El seguimiento y control de estos enfermos requiere atencin por especialistas y equipo
multidisciplinario.
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633
Dermatomiositis-polimiositis
Alfonso Loosli G.
Definicin
Las miopatas inflamatorias idiopticas (MII) son un grupo heterogneo de enfermedades de
etiologa desconocida, caracterizadas clnicamente por debilidad muscular proximal simtrica y
progresiva; elevacin plasmtica de enzimas musculares; alteraciones electromiogrficas caracte-
rsticas y la presencia de un infiltrado inflamatorio linfocitario en la musculatura comprometida.
Clasificacin
Tipo I Polimiositis (PM) idioptica primaria
Tipo II Dermatomiositis (DM) idioptica primaria
Tipo III Polimiositis o dermatomiositis asociada con neoplasias malignas
Tipo IV Polimiositis o dermatomiositis juvenil
Tipo V Polimiositis o dermatomiositis asociada con enfermedades del tejido conectivo
(sndromes de sobreposicin)
Tipo VI Miositis por cuerpos de inclusin
Tipo VII Miscelneas: Miositis eosinoflica y miositis nodular localizada
Etiologa
Es an desconocida, la mayora de los estudios sugieren una patogenia de tipo autoinmune
en pacientes susceptibles genticamente, desencadenada por agentes infecciosos (virales,
parsitos) o txicos (drogas: Penicilamina, ciclosporina, cimetidina, cloroquina, colchicina,
corticoides, levodopa, penicilina, rifampicina, sulfonamidas, vincristina y zidovudina).
Inmunopatogenia
El infiltrado celular encontrado en el msculo en las MII proporciona fuerte evidencia de un
mecanismo de dao muscular inmunomediado, tanto celular como humoral. La presencia de
autoanticuerpos sricos y un infiltrado inflamatorio linfoctico en el tejido muscular de pacientes con
PM y DM indican una alteracin autoinmune como base de la patogenia de ambas enfermedades, sin
embargo, la especificidad de las reacciones inmunes y por qu las fibras musculares son las clulas
ms afectadas, es an desconocido. Existe evidencia de miocitotoxicicidad mediada por linfocitos T y
microangiopata mediada por anticuerpos y complemento.
Manifestaciones clnicas
Compromiso muscular. Es simtrico y a excepcin de los casos agudos, su instalacin es insidiosa
y progresiva. Los primeros sntomas aparecen en la cintura plvica, con dificultad para incorporarse
de una silla o subir escalas. Luego hay compromiso de la cintura escapular, con impedimento para
alzar los brazos, levantar objetos, ponerse la ropa o arreglarse el cabello. Adems se agrega debilidad
en la musculatura del cuello con dificultad para sostener la cabeza; compromiso de la musculatura
del tronco con limitacin para incorporarse de la cama. El compromiso muscular puede ser progresivo
con desarrollo de dificultad en la deglucin y afectar los msculos respiratorios; pueden desarrollar
neumona por aspiracin o insuficiencia respiratoria por compromiso de la musculatura intercostal
o diafragmtica.
Compromiso cutneo
Rash heliotropo. Exantema eritemato violceo, simtrico, que habitualmente se localiza en la
cara, en la zona periorbitaria y prpados superiores, acompaado de edema.
Signo de Gottron. Son placas eritemato descamativas en superficies extensoras de las articulaciones
634 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Fisioterapia, al principio pasiva, luego activa cuando haya cedido la inflamacin aguda.
Apoyo psicolgico.
Tratamiento mdico
Corticoides
Prednisona: 1-2 mg/kg/da, hasta lograr mejora de la debilidad muscular y disminucin de
las enzimas musculares. En los casos de comienzo grave agudo, considerar va intravenosa.
Disminucin gradual, siempre valorando la evolucin, hasta alcanzar la mnima dosis que
mantenga el control de la enfermedad. Pulsos de metilprednisolona (20-30 mg/kg/dosis, i.v.
sin pasar de 1 g) en los casos refractarios y estadio inicial cuando la enfermedad es grave.
Inmunosupresores
Indicados cuando la enfermedad no remite o cuando se precisan dosis altas de corticoides
para controlar la enfermedad.
Metotrexato: 10 mg/m2/dosis semana, va oral o s.c. Efectos secundarios: Alteracin
heptica, pulmonar o gastrointestinal, dermatitis.
Ciclosporina A: 2,5-7,5 mg/kg/da, va oral. Niveles plasmticos: 80-150 ng/ml (no pasar
de 200 ng/ml). Efectos secundarios: Nefropata, hipertensin arterial, hepatotoxicidad,
hipertricosis, hipertrofia gingival.
Azatioprina: 1-3 mg/kg/da oral.
Hidroxicloroquina: 5-7 mg/kg/dia para controlar las manifestaciones drmicas graves
resistentes a los corticoides
Gammaglobulina i.v. 100 mg/kg/da durante 5 das o 1-2 g/kg/da en uno o dos das
consecutivos. Su eficacia a largo plazo es dudosa y actualmente se sigue considerando
como inmunomodular en la etapa aguda en aquellos casos ms severos.
Tratamiento complementario. Protectores solares.
Tratamiento de la calcinosis. No hay tratamiento plenamente efectivo, y algunos casos
regresan espontneamente.
Evolucin
Formas de curso clnico
Agudo, en el 20% aproximadamente, remisin en un plazo medio de 2 aos (8 meses a 2 aos).
Crnico
a) Policclico: Aparecen recadas tras retirar el tratamiento
b) Crnico continuo: La enfermedad se mantiene activa durante ms de 2 aos
Complicaciones
Las principales complicaciones se relacionan con el compromiso de otros rganos, tales
como lceras gastrointestinales, melena, hematemesis o incluso infartos de segmentos del
intestino, especialmente en DM. La calcinosis subcutnea puede complicar la DM en nios y
adolescentes, cuando protruyen a travs de la piel, resultando en lceras, infeccin y cicatrices.
En la PM, las alteraciones cardiacas y la enfermedad pulmonar intersticial son complica-
ciones comunes, especialmente en pacientes con anticuerpos anti Jo-1 (S. antisintetasa).
BIBLIOGRAFA
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636 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
637
Anemia
Irina Ocheretin P.
Serie roja normal en nio de 2-3 meses de edad de acuerdo al peso de nacimiento:
Peso RN Hematocrito Hemoglobina
3.000 g 33% 11 g%
1.300-1.500 g 30% 10 g%
<1.200 g 24% 8 g%
Los depsitos de fierro almacenados, dependen de la volemia del RN y de su peso de nacimiento.
Otras anemias en el lactante menor de 1 ao de vida: Enfermedad hemoltica del RN,
anemia precoz, anemia hipocrmica ferropriva, anemia de la infeccin.
Enfermedad hemoltica del RN: Es de etiologa isoinmune en incompatibilidad RH o de grupo
clsico ABO. En EHRH, hay anticuerpos IgG adheridos a los GR del RN. Hemograma muestra
anemia, microesferocitos y test de Coombs directo (+). En EHABO, hay aglutininas antiA y antiB
que son IgM y se adhieren poco a los GR. Test de Coombs directo es negativo o dbilmente (+).
Anemia precoz de lactante menor de 3 meses: Anemia que se debe a transfusin feto-
materna, que ocurre en >50% de los partos. Hay eritrocitos fetales, en sangre materna.
Anemia por infeccin: Se ve en cualquier edad del nio. Ocurre por depresin medular y
por secuestro de Fe en los macrfagos. Hay mala utilizacin del Fe. Adems, hay componente
hemoltico. Generalmente se autolimita con la mejora del cuadro infeccioso.
Anemia ferropriva
Es aquella anemia que ocurre por dficit orgnico de fierro. Es una anemia microctica
hipocrmica del lactante, preescolar o escolar. Es arregenerativa. Los depsitos de fierro, se forman
en el primer trimestre de la vida, por la desglobulizacin fisiolgica. Se depositan como
hemosiderina, que es un polmero de ferritina y que se origina de la hemoglobina (Hb) de la sangre
circulante. Ferritina srica, es el ndice ms confiable de los depsitos de fierro.
La patogenia de la anemia hipocroma ferropriva (AHF) en el lactante, se debe a dieta pobre en
fierro, crecimiento acelerado, volemia del RN, que depende del peso de nacimiento. Mientras el peso
de nacimiento sea menor, ms baja ser la volemia y menor el depsito de fierro.
Clnica de AHF. Ocurre en el lactante entre 6 y 12 meses de edad. Segn su magnitud, los sntomas
varan desde palidez, irritabilidad, inapetencia hasta hipoactividad e insuficiencia respiratoria.
Laboratorio de AHF. El hemograma muestra anemia microctica hipocrmica arregenerativa.
Las constantes hematimtricas, muestran disminucin de VCM, bajo 80 fl, HCM bajo 27
pg/dl y CHCM <30%.
Hemato Oncologa 639
Tratamiento de AHF
Ferroterapia oral en dosis de 5 mg Fe elemental x kg peso x da y por 3-4 meses. Al iniciar
tratamiento, a los 7-10 das, aparece crisis reticulocitaria, que es la conversin de anemia
arregenerativa en regenerativa, con recuento de reticulocitos >2%, hcto se normaliza a las 6
semanas y se repone el depsito de fierro a los 3 meses de tratamiento.
Tratamiento profilctico con dosis de 1-2 mg x kg x da de Fe elemental, desde el tercer mes en
prematuros y desde el cuarto mes en los RN de trmino, hasta 1 ao de edad. El cido ascrbico,
aumenta la absorcin. Fortificar la leche con fierro, 6-12 mg/lt de Fe elemental, tambin es til.
Mantener lactancia materna hasta los 6 meses por lo menos, ya que este Fe se absorbe en 50%.
Anemia megaloblstica
Es aquella desglobulizacin que ocurre en dietas pobres en folato y/o vit B12. El crecimiento
rpido del lactante y especialmente prematuro, requiere demanda aumentada de folato. El dficit de
folato altera la sntesis de ADN, especialmente en tejidos de alto recambio celular, como el tejido
hematopoytico. Se ve en sndrome de malaabsorcin, resecciones intestinales, hemlisis crnicas
y en tratamiento antineoplsico en nios oncolgicos. Dficit de vit B12 es muy raro ahora y slo
se ve en dieta vegetariana estricta o hijos de madre con anemia megaloblstica por dficit de vit
B12 en lactancia materna exclusiva.
Clnica de anemia megaloblstica requiere ms o menos 5 meses de carencia de folato, para
su instalacin. Puede producir anemia macroctica e inducir pancitopenia.
Laboratorio: Anemia macroctica VCM >90 fl megalocitos, anisocitosis y poiquilocitosis.
Serie blanca muestra metamielocitos gigantes y policariocitos (5%-10% de los neutrfilos
con hipersegmentacin en 5-6 lbulos nucleares). Plaquetas pueden estar normales o
disminuidas, con anisocitosis plaquetaria y macroplaquetas.
Folato srico y eritrocitario: Folato srico disminuido a <2 g/ml (VN: 3-15 g/ml), indica
que dficit de folato es reciente y no hay anemia. Folato eritrocitario disminuido a <150 g/
ml (VN: 150-200 g/ml), es propio de un dficit de varias semanas y se acompaa de folato
srico bajo y anemia megaloblstica.
Tratamiento de anemia megaloblstica: Es aportar cido flico, 1 mg al da oral, por 2-3
meses. Prolongar 1 mes ms, despus de conseguir serie roja normal. Si se comprueba
dficit de vit B12, debe administrarse sta, en dosis de 25-100 g intramuscular semanal,
por 6 semanas y seguir con 200-1.000 g cada 3 meses.
640 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Anemias hemolticas
Son las que se producen por disminucin de la sobrevida del GR. Puede ser fisiolgica a la
destruccin del GR al final de su vida til (120 das) y puede ser patolgica, en la que la
sobrevida es menor a la normal. Esta puede ser compensada por mdula sea (sin anemia) o
descompensada por sta (con anemia). Esta hemlisis puede ocurrir dentro del vaso sanguneo
(intravascular), puede ocurrir por macrfagos del sistema monoctico macrofgico
(extravascular) y puede ocurrir, dentro de la mdula sea (deseritropoyesis).
La hemlisis fisiolgica, es fundamentalmente extravascular. En la hemlisis intravascular,
hay un aumento de hemoglobinemia (hb libre en el plasma), indica ruptura de GR en sangre
circulante y pigmento puede pasar a la orina (hemoglobinuria). En hemlisis extravascular, hay
aumento de bilirrubina indirecta y total. Haptoglobinemia disminuye a < 25%.
El hemograma, muestra signos de destruccin globular y signos de regeneracin. La
primera, est representada por microesferocitos o clulas tipo burr cells (microangioptica) y
esquistocitos; y la segunda, est representado por reticulocitosis. Los microesferocitos se ven
en infecciones, en enfermedades congnitas, como microesferocitosis y tambin, se ven en
procesos inmunolgicos, como anemia hemoltica autoinmune o isoinmune (EHRH).
Los burr cells, son poiquilocitos rgidos y son depurados por el bazo. Se ve en SHU y
CIVD. El reticulocito policromatfilo, indica regeneracin medular eritroide. Cuando es
persistente, indica hemlisis.
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643
antiplasmina, lo que evita una fibrinlisis sistmica. La fibrinlisis se inicia por el t-PA liberado desde
el endotelio en respuesta a diversos estmulos (trombina, oclusin venosa, ejercicio fsico, etc.). Una
vez liberado se une a la fibrina donde activa el plasmingeno a plasmina que degrada la fibrina del
cogulo. La trombina puede activar otro inhibidor fibrinoltico, el TAFI, el cual elimina residuos de
lisina de la fibrina, lo que impide la unin del plasmingeno y ulterior degradacin del cogulo.
Cmo interpretar los exmenes de laboratorio
El estudio inicial de un paciente con sangrado requiere de una sencilla batera de exmenes, cuyos
resultados deben interpretarse siempre en el contexto clnico del paciente. Estas incluyen TP, TTPA,
tiempo de trombina y fibringeno. En una fase posterior se estudian los factores individuales de
coagulacin. Teniendo en cuenta el modelo celular actual, si bien estas pruebas son de utilidad, se
realizan en plasma, por lo que no contemplan la participacin de las plaquetas, y tampoco indican el
riesgo hemorrgico de un paciente; dos sujetos con idntico TTPA pueden tener diferente riesgo
hemorrgico. De igual forma, una alteracin moderada de los tiempos no implica que el paciente vaya
a tener mayor riesgo hemorrgico en caso de la realizacin de una prueba invasiva ni tampoco que
teniendo una normalidad en los exmenes no vaya a sangrar.
Causas de hemorragia en un paciente previamente sano
Muchos pacientes presentan hemorragia sin una causa que justifique el sangrado, de forma
que no pueden ser identificados fcilmente a travs de la historia clnica, que sigue siendo la
principal fuente de informacin para establecer el posible origen de la hemorragia, as como
su intensidad y el carcter congnito o adquirido.
Son causa de coagulopata hemorrgica el consumo de factores de coagulacin y plaquetas, la
fibrinlisis excesiva y situaciones como hipotermia o acidosis, en el contexto de una hemorragia masiva.
Consumo de factores
El ejemplo ms clsico viene representado por la coagulacin intravascular diseminada (CID)
en la que, en respuesta a muy diversas patologas, se produce una activacin masiva de la
coagulacin con generacin de grandes cantidades de fibrina en la microcirculacin, se
consumen plaquetas y factores de coagulacin, y ello conlleva un alargamiento de las pruebas
de coagulacin, as como descenso de fibringeno y plaquetas y un aumento del dmero D.
Hiperfibrinlisis
En pediatra puede ser secundaria a ciruga o patologa en rganos ricos en activadores del
plasmingeno (ej. tero, vejiga, pulmn, etc.). Cursan, generalmente, con hemorragia profusa
a nivel del rgano afectado.
Hemorragia crtica
La hemorragia grave incontrolada es responsable de hasta el 40% de las muertes en pacientes con
politraumatismos o ciruga mayor y condiciona una profunda y compleja coagulopata, que incluye:
a) Coagulopata de consumo (CID) causada por una activacin sistmica de la coagulacin
y fibrinlisis.
b) Coagulopata dilucional, causada por la reposicin inicial de fluidos que diluyen factores
hemostticos.
c) Transfusin masiva de hemates sin reposicin de factores de la hemostasia ni de plaquetas
que pueden causar dilucin.
d) Hipotermia que enlentece los efectos hemostticos de los factores de la hemostasia y
altera la funcin de las plaquetas.
e) Anomalas metablicas como la acidosis y la hipocalcemia.
La triada coagulopata, hipotermia y acidosis se considera una triada letal en la hemorragia
crtica. La hipotermia puede interferir con el mecanismo hemosttico enlenteciendo la
actividad de los sistemas enzimticos. Tambin la adhesin y agregacin plaquetaria pueden
alterarse por la hipotermia. La acidosis reduce a ms de la mitad la actividad de la mayora
de las proteasas del sistema y contribuye a la CID. Una de las estrategias teraputicas en
646 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
pacientes con hemorragia incoercible, que no responde a las medidas quirrgicas o mdicas
convencionales, es la administracin de factor VIIa recombinante, el cual, siguiendo el
modelo celular expuesto actuara localmente a nivel del vaso lesionado, unindose al FT
expuesto, generando grandes cantidades de trombina para estabilizar el cogulo.
BIBLIOGRAFA
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647
Trombosis y trombofilia
Felipe Espinoza Ch.
Trombofilia
Incluye cualquier desorden hereditario o adquirido, asociado a una tendencia aumentada al
tromboembolismo. La prevalencia de trombofilia hereditaria vara en distintas series desde 10% a
78%, siendo ms alta al estudiar pacientes con TEV espontneo o recurrente. Pero cuando se evala la
prevalencia en el total de pacientes con tromboembolismo slo se alcanza al 2% de los casos.
Se reconocen como condiciones protrombticas hereditarias los siguientes desrdenes:
Factores de coagulacin
Fibringeno protena de fase aguda, cuyo aumento se asocia a trombosis arterial.
Protrombina con mutacin de su gen, variante G20210A, se presenta con niveles de
protrombina levemente elevados.
648 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Factor V su mutacin R506Q llamado factor V Leiden causa resistencia a la degradacin por
la protena C activada. Es el factor de riesgo gentico ms comn para trombosis, con riesgo
relativo de 6 a 8 veces en heterocigotos y 80 veces en homocigotos. Su prevalencia es de 5%.
Factor VIII: Su nivel elevado contribuye a TE y su persistencia despus del TE predice
pronstico desfavorable.
Factor de von Willebrand en nivel elevado contribuye a trombosis arterial y microangiopata.
Inhibidores de la hemostasia
Deficiencia de protena C o S.
Deficiencia de antitrombina III.
Los pacientes con dficit homocigoto o adquirido de protenas C, S, antitrombina III y plasmingeno
se pueden presentar en periodo neonatal con manifestaciones severas como prpura fulminans con
compromiso de vasos arteriales y de la microcirculacin provocando necrosis profunda de la piel,
trombosis de grandes vasos (vasos retinianos o de extremidades y otros).
Condiciones metablicas
Homocistinuria ocurre dao endotelial debido a la homocisteinemia. No se ha visto que sea
un factor de riesgo independiente de TE.
Lipoprotena A considerada factor de riesgo TE arterial y venoso, tiene efecto antifibrinoltico.
Sndrome antifosfolpido estado tromboflico mediado por anticuerpos antifosfolpidos. Principal
causa de trombofilia adquirida y se asocia con el desarrollo de TEV y arterial. Puede ser primario
o secundario a diversos desrdenes autoinmunes, infecciones bacterianas, virales o cncer.
Pacientes con combinaciones de marcadores tromboflicos se describen en 8%-20% de nios con TEV
y se asociaran con tromboembolismo espontneo y de inicio temprano incluyendo eventos arteriales.
Hay condiciones clnicas adquiridas que se asocian con alteraciones protrombticas:
Uso de altas dosis de estrgenos: Disminucin reversible de la protena S.
Varicela: Disminucin severa de protena S por anticuerpos.
Meningococcemia: Disminucin transitoria de protena C.
Sndrome nefrtico: Disminucin de antitrombina por hipoalbuminemia.
Uso de L-asparraginasa: Disminucin transitoria de antitrombina.
Presentacin clnica
Variable segn su ubicacin:
Extremidades: Dolor, edema, eritema, calor local, signo de Homans positivo.
Vena cava inferior: Prominencia de venas superficiales, disfuncin renal o heptica
dependiendo de la extensin del trombo.
Vena cava superior: Cianosis y edema de cabeza y trax superior, venas colaterales
prominentes, quilotrax y quilopericardio, puede llegar a insuficiencia cardaca.
Trombosis vena renal: Hematuria, proteinuria, trombocitopenia, masa abdominal y disfuncin renal.
Trombosis portal: Compromiso funcin heptica y eventual abdomen agudo.
Trombosis seno venoso: Cefalea aguda, trastorno visual, convulsiones, letargia en RN,
alteracin en nivel de conciencia.
Trombosis de catter venoso central (CVC): Prdida de permeabilidad del CVC, circulacin
colateral prominente, sepsis asociada.
Tromboembolismo pulmonar: Dolor torcico, tos, disnea, hemoptisis, aumento de requerimiento
de O2 en pacientes con ventilacin mecnica, IC derecha, cianosis, palidez, sncope.
Diagnstico
Puede hacerse con los siguientes exmenes:
Marcadores de fibrinlisis como dmero D con baja especificidad, VPN elevado permitiendo
excluir la trombosis, es til tambin en seguimiento ya que su elevacin se correlaciona con
persistencia o recurrencia de TEV.
Hemato Oncologa 649
INR >4,5 Esperar, repetir INR diario hasta <4,5 y reiniciar con 20% menos que la dosis previa.
Antdoto de anticoagulantes orales: Vitamina K. En caso de emergencia idealmente se pueden usar productos liofilizados
plasmticos de complejos protrombnicos o en caso de no tener por su alto costo se debe usar plasma fresco congelado.
En casos de deficiencia de factor tanto hereditaria como adquirida puede usarse terapia de reemplazo disponible para
antitrombina y protena C o uso de plasma fresco congelado para dficit de protena S.
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652 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Adenomegalia
Ana Mara Quiroga V.
Se clasifican en:
Infecciosas: Mononucleosis infecciosa, CMV, rubola, VIH/Sida, TBC, sarampin entre
otros.
Neoplsicas: Leucemia, linfoma, histiocitosis, neuroblastoma.
Inmunes: LES, artritis reumatoide.
Medicamentos: Anticonvulsivantes.
Otras: Enfermedad de depsito.
Estudio y manejo de las adenopatas
En las adenopatas generalizadas el enfoque inicial se debe a causas potencialmente
reversibles tales como infecciosas, inmunes o uso de anticonvulsivantes.
Siempre realizar un examen fsico acucioso buscando probable etiologa, y finalmente con
apoyo de exmenes de laboratorio.
En adenopatas con signos inflamatorios en que se sospecha cuadro infeccioso se inicia
tratamiento antibitico en espera de regresin de sintomatologa a los 14 das. Si no hay respuesta,
debe de realizarse exmenes de laboratorio buscando etiologa de acuerdo a sospecha clnica: Virus
de Epstein-Barr, citomegalovirus, VIH, bartonella, TBC, toxoplasmosis entre otros.
En adenopatas que se sospeche de etiologa maligna debe ser derivada de inmediato
a oncologa infantil sin necesidad de efectuar exmenes (sospecha AUGE).
En paciente en edad escolar, adenopata mayor a 3 cm, adherida a planos profundos y
superficial, no dolorosa de ubicacin supraclavicular o con radiografa de trax con
ensanchamiento de mediastino, derivar de inmediato.
Indicacin de biopsia ganglionar
Adenopata con caractersticas clnicas de malignidad y/o con ecografa sospechosa.
Adenopata estudiada por 3 semanas sin diagnstico etiolgico
Localizacin supraclavicular y mediastinica.
Falta de disminucin del tamao despus de 4 a 6 semanas de seguimiento.
Adenopatas ms frecuentes
Adenitis aguda: Es una adenopata localizada producida por infeccin de un ganglio. Las
bacterias y los virus son la etiologa ms frecuente.
Las adenitis bacterianas, infecciosa o pigena son preferentemente cervicales, complicacin
de infecciones bucofarngeas, dentarias, ticas o de cuero cabelludo (imptigo). Producido
por bacterias cocceas como estreptococo o estafilococo, pudiendo tambin encontrarse
grmenes anaerobios (bacteroides).
Lo caracterstico en el cuadro clnico son signos inflamatorios locales, dolor y eritema de la zona
ganglionar comprometida. En la fase ms avanzada puede llegar a ser fluctuante y supuracin.
La conducta recomendable en una adenitis aguda inicial es la antibioterapia precoz por va
oral o sistmica segn el compromiso del estado general y la tolerancia.
La antibioterapia de primera eleccin es la amoxicilina ms cido clavulnico o penicilina
sdica por va endovenosa. Puede utilizarse cefalosporina de primera generacin.
El drenaje quirrgico ha sido desplazado por el diagnstico y tratamiento precoz, slo se
realiza en algunas ocasiones puncin ganglionar para estudio citolgico, cultivo y
antibiograma en pacientes con mala respuesta al antibitico y si presenta fluctuacin.
Enfermedad por araazo de gato: Infeccin frecuente producida por el bacilo Gram (+)
Bartonella henselae.
La presentacin clnica ms frecuente es un nio afebril con una adenopata persistente con o sin
antecedente de lesin de inoculacin. La adenopata generalmente es nica y aparece 1 a 2 semanas
de la inoculacin, sin signos inflamatorios, en algunas ocasiones es sensible y puede llegar a supurar.
654 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
El diagnstico se realiza por cuadro clnico y serologa para Bartonella (IgG). No hay
consenso en el tratamiento antibitico cuando slo hay compromiso ganglionar y el paciente
es inmunocompetente, pudiendo en estos casos ser una enfermedad autolimitada, aunque
puede usarse macrlidos o azlidos (claritromicina, eritromicina, azitromicina). En las formas
severas con compromiso sistmico, seo, menngeo, endocrdico o pacientes
inmunocomprometidos, debe usarse tratamiento antibitico combinado que puede incluir
claritromicina, rifampicina. Otros esquemas consideran ciprofloxacino y trimetoprim
sulfisoxazol. La duracin del tratamiento puede extenderse hasta 6 semanas.
Debe considerarse la tenencia responsable de mascotas.
BIBLIOGRAFA
La enfermedad de Von Willebrand (enfVW) es la afeccin hemorrgica por alteracin del factor Von
Willebrand (fVW). Es la ms frecuente de las enfermedades hemorrgicas hereditarias del nio, que
puede producir gravedad clnica. Su prevalencia se estima en 1x800. Se han descrito formas adquiridas
(raras), en cuadros como el T. Wilms y el LED de tipo autoinmunes en contra del factor Von Willebrand.
Etiopatogenia
Las alteraciones del fVW son diversas, desde dficit leve o completo hasta disproteinemias.
El factor es una glicoprotena de 2.050 aminocidos, que se codifica en el brazo corto del
cromosoma 12. Forma parte del complejo del factor VIII (VIII: VW+VII:C) y constituye una
mezcla heterognea de multmeros, de un peso molecular aproximado de 300.000 daltons, con
una concentracin normal de 10 ug/ml, y un margen de 50%-200%. El fVW existe en el plasma
y en las plaquetas. Su herencia es autosmica y tiene mucha variacin.
La funcin del fVW determina la adhesividad plaquetaria (al interactuar por lo menos con 2
receptores de membrana que permiten la unin de dichas clulas al endotelio y entre ellas,
respectivamente denominados Gp Ib/IX y Gp Ilb/IIIa) y la actividad de la globulina antihemoflica
(la transporta en forma de complejo del factor VIII). Debido a esta doble accin, el fVW acta en la
hemostasia primaria y en la coagulacin. Se sabe que el factor tambin es un mediador de la
agregacin plaquetaria con ristocetina, propiedad que tiene aplicacin en el laboratorio.
Clnica
La manifestacin clnica ms frecuente de la enfVW es la epistaxis a repeticin. Se inicia
generalmente despus de los 2 aos de edad, muy variable en intensidad, duracin y en el intervalo
entre los episodios. Disminuye en la pubertad. Hay casos subclnicos que debutan sorpresivamente
con hemorragias desproporcionadas o prolongadas que pueden reaparecer das despus secundarias
a traumatismos o ciruga, o con metrorragias severas. Presenta tambin hemorragias mucocutneas,
pero excepcionalmente prpura. Puede ocurrir anemia aguda secundaria a las hemorragias importan-
tes, y tiende a desarrollar una anemia crnica en aquellos casos de epistaxis recurrentes y metrorragias.
Las hemartrosis son muy poco frecuentes y se asocian con algunos tipos de enfVW severos. Es
importante la historia familiar, dado la dificultad que puede presentar su diagnstico de laboratorio.
Laboratorio
Estudio general: La mayora presenta alteracin del tiempo de cefalina o TTPA y del tiempo de
sangra, con tiempo de protrombina y recuento de plaquetas normales (este ltimo se afecta slo en
tipos IIB). La variacin de los valores en el tiempo (con frecuente normalidad del TTPA) es caracterstica.
Estudio del fVW, del complejo del factor VIII (que lo constituyen el VIIIVW: Ag y el VIII:C), y del
test de ristocetina (estos 2 ltimos complejo y ristocetina se miden en el estudio de la molcula
VIII). La disminucin del fVW confirma el diagnstico en la mayora de los casos, tanto
aisladamente como en conjunto con el descenso del VIII:C, y la agregacin disminuida con ristocetina
lo apoya. La dificultad del diagnstico en la enfVW tipo 1, aconseja repetir las determinaciones. El
estudio de los multmeros del fVW: Se realiza por electroforesis y permite diagnosticar los tipos 2A
y 2B de la enfVW.
La Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (1994) considera las 3 formas
siguientes en el diagnstico clnico y de laboratorio de la enfVW hereditaria:
A. Tipo 1, con un nivel de VIII:C entre 30% y 50% y T. sangra mayor de 7-8 minutos. La
deficiencia de produccin del fVW es autosmica dominante y polimorfa de origen gentico.
Los niveles del fVW y del factor VIII son variables aunque siempre se encuentran disminuidos
lo que causa hemorragia sistmica leve o moderada. Esta es la forma ms comn y se
observa en casi el 80% de los afectados por la enfVW.
El enfermo puede o no tener epistaxis, pero seguramente presentar hemorragia patolgica
con el estrs quirrgico;
656 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Tipos 1,2A, M y N: Se indica desmopresina o DDAVP, que aumenta los niveles del fVW y VIII:C
por salida de las clulas junto con activadores del plasmingeno, los que alcanzan un mximo 1-2
horas posinyeccin, corrigiendo las alteraciones de laboratorio. Este anlogo sinttico de la hormona
antidiurtica hipofisiaria se encuentra disponible para uso subcutneo o endovenoso en ampollas
de 15 ug, y su efecto sobre el fVW se mantendra por 3-6 horas, duracin menor que la del VIII:C.
Ms del 90% de los tipos 1 (por va subcutnea o intranasal tambin sera til, pero esta ltima
presentacin no est disponible en Chile en las dosis requeridas) respondera a la desmopresina, y
pronostica el efecto un test de ristocetina claramente alterado. La dosis es de 0,3 g x kg, ev, diluido
en 50 cc de suero fisiolgico, en bolo de 30 minutos cada 24 horas (en caso de ciruga, se inicia 1
hora antes de la misma), y por la salida de activadores se ha recomendado asociar antifibrinolticos.
Estos, aisladamente han sido tiles en ciruga dental al impedir la accin del plasmingeno que
existe en la saliva, en especial el cido tranexmico (Espercil), en dosis de 50 mg x kg da fraccionado
c/ 6-8 hrs, va ev u oral. Tambin sera til en enjuagatorios bucales.
Tipos 2B, 3 y los enfermos resistentes a la desmopresina (en el tipo 2B no se indica, pues puede
producir plaquetopenia). Se recuerda la seudo enfVW de tipo plaquetario, que puede ser casi
indistinguible de la enfVW 2B. Se trata de una disfuncin plaquetaria (por un defecto del receptor
Gp Ib) asociada a trombocitopenia , y que tiene niveles bajos de fVW (por prdida de multmeros
de alto peso molecular). Interesa que debe tratarse con Liofilizados de Factor que contengan
fVW, y que est contraindicada la desmopresina -como en la 2B- pues aumenta la citopenia. El
crioprecipitado, rico en fVW, factor VIII y fibringeno; en concentracin de 100 U de cada uno
de los 2 primeros, por bolsa. La dosis se calcula sobre el factor VIII, en la misma forma que en
la hemofilia. Ha demostrado utilidad la que consigue 15%-20% de niveles, es decir 8-10 unidades
x kg, a repetir cada 8-12 hs. Si no hubiera respuesta adecuada se intentara alcanzar el 50% de
factor. Duracin: 5-7 o ms das. El cido tranexmico tiene la misma indicacin anterior. Es til
recordar el riesgo de infeccin y/o inmunolgico de usar hemoderivados.
Evolucin y pronstico
Se trata de una alteracin constitucional permanente del nio, cuya manifestacin habitual
epistaxis a repeticin se atena al llegar a la pubertad.
El pronstico reservado es comn al de toda afeccin hemorrgica, teniendo presente que
la forma clnica ms frecuente, la enfVW tipo 1, es de gravedad menor y muchos pacientes
llegan a no conocer nunca su enfermedad. En sta, el riesgo quirrgico tiene connotacin
especial, debido a la frecuente dificultad diagnstica.
BIBLIOGRAFA
1. Lanzkowsky P. Pediatric Hematology and Oncology. Academic Press. USA. 2000.
2. Lilleyman J, Hann I and Blanchette V. Pediatric Hematology. Churchill Livingstone. China. 1999.
3. Nathan DG and Orkin SH. Hematology of Infancy and Childhood. WB Saunders Co. USA. 1998.
4. Rodak BF. Hematologa. Fundamentos y Aplicaciones Clnicas. Ed. Mdica Panamericana. 2005.
658 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Se define como PTI un recuento plaquetario bajo 100.000 x mm3 sin alteracin de otras
series hematolgicas, con ausencia de otras causas de disminucin de plaquetas.
Tiene una incidencia de 2-8/100.000 nios por ao.
Presenta un curso predominantemente agudo con remisin completa a los 6 meses en al menos
2/3 de los casos independiente del tratamiento efectuado y casi el 90% remite al ao de diagnstico.
Por lo general se presenta slo un episodio de PTI durante la vida, el 5% evoluciona en
forma recidivante con varios episodios agudos.
Se presenta con mayor frecuencia entre los 2 a 6 aos; 70% entre 1 y 10 aos, 10% entre 3-
12 meses y 20% entre 10-16 aos.
No se observa variacin en relacin al sexo durante la niez salvo en los menores de 1 ao
en que es ms frecuente en el varn.
La mortalidad por PTI es inferior al 0,5% y se debe principalmente a hemorragia
intracraneana o gastrointestinal masiva.
Fisiopatologa
El PTI es proceso autoinmune de naturaleza idioptica. Los factores que inician la
produccin de autoanticuerpos es desconocida.
Las plaquetas recubiertas de anticuerpos IgG se unen al macrfago a travs de sus
receptores Fc siendo internalizadas y degradadas.
Se suma a esto la presentacin de eptopes derivados de GPllb/llla y GPlb/lX que
amplifican la respuesta inmune y proliferacin de clones de clulas T estimulando clones de
clulas B y produccin de autoanticuerpos contra las plaquetas.
Se ha visto adems una alteracin en la produccin de plaquetas por medio de la interferencia en
la maduracin por citoquinas, accin directa de los autoanticuerpos y trombopoyesis inadecuada.
Las cell T estn implicadas en el desbalance Th1/Th2 (por aumento de Th1) con
incremento de las citoquinas IL2 y INF-Y y un efecto citotxico directo de las cellCD8 que se
traduce finalmente en destruccin plaquetaria.
La disminucin de los LT reguladores altera la inmunorregulacin disminuyendo la supresin
de las cell B y T autorreactivas persistiendo la produccin de anticuerpos antiplaquetarios.
En relacin al curso clnico se define PTI severo como sangrado importante independiente
del recuento plaquetario y tiempo de evolucin.
Cuadro clnico
La presentacin clsica se caracteriza por la aparicin de equimosis y prpura agudo generalizado
en piel y mucosas en un nio previamente sano, precedido frecuentemente de un cuadro respiratorio
viral leve. Este curso clnico ocurre en el 100% de los casos. El resto del examen fsico es normal.
En general no hay visceromegalia, en el 10% puede palparse bazo.
La epistaxis y gingivorragia son comunes no as la hematuria y la hemorragia intestinal
(menos del 5%).
El compromiso hemorrgico del SNC es la complicacin ms seria y puede provocar la
muerte, tiene una incidencia de 0,1%-0,55%.
Laboratorio
Hemograma: Presenta alteracin exclusiva de la serie plaquetaria (trombocitopenia) con
un nmero de plaquetas menor de 100.000 x mm3, ms del 80% de los casos debuta con menos
de 20.000 x mm3.
El frotis es fundamental, la presencia de macroplaquetas por produccin medular
acelerada puede ser vista.
El recuento de glbulos rojos y blancos debe ser normal, salvo eventual anemia
proporcional al sangramiento de mucosas.
El mielograma no es necesario realizar de manera rutinaria al diagnstico en los casos
clsicos, excepto en:
Historia de decaimiento, baja de peso, dolor seo, artralgia, y fiebre.
Examen fsico con adenopatas y visceromegalias.
Alteracin de otras series hematolgicas.
La mdula sea se caracteriza en el PTI por hiperplasia megacarioctica, con megacariocitos
inmaduros y escasa formacin de plaquetas. Series eritroblstica y mieloide normales.
Diagnstico diferencial
Enfermedades oncolgicas: Leucemia y linfoma.
Infecciones virales: Con trombocitopenia secundaria como el HIV, mononucleosis infecciosa,
rubola, varicela, enterovirus, etc.
Colagenopatas: El LES se asocia a trombocitopenia en el 15% a 20%.
Medicamentos: Saliclicos, penicilina, heparina, vancomicina y otros.
Otros: SHU, CIVD, sndrome de Evans, infeccin por Helicobacter pylori.
Tratamiento
Es importante sealar que slo el 3% de los nios presentan sntomas clnicos de sangramiento
significativo, el recuento plaquetario es de importancia pues existe habitualmente una correlacin
entre sangrado severo y recuento plaquetario menor a 10.000 x mm3.
La incidencia de sangrado severo es bajsima (0,1%-0,5% de hemorragia intracraneana) y no
es posible predecir qu nio presentar esta evolucin. Es importante reiterar que el 80% de los
PTI se recupera espontneamente dentro de los primeros 4 meses de evolucin.
La hospitalizacin se recomienda en:
Recuento plaquetario menor a 20.000 x mm3 y/o sangrado, hasta ser evaluado por hematlogo.
Paciente con sangrado severo.
Trauma.
660 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
1. Provan D, Stasi R, Newland A, international consensus report on the investigation and management
of primary inmune thrombocytopenia. Blood 14 january 2010; vol 115, number 2.
2. Rodegheiro F, Stasi R Gemsheimer T. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria
in inmune thrombocitopenic purpura of adults and children: report from an international working
group. Blood 12 march 2009; vol 113, number 11.
662 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Leucemia
Irina Ocheretin P.
Generalidades oncologa
El cncer infantil, constituye la segunda causa de muerte entre los 5 y 15 aos de edad y su
incidencia es de 12 casos por 100.000 nios menores de 15 aos.
Principales neoplasias
Neoplasias hematolgicas 50%: Leucemias 37%
Linfomas 13%
Neoplasias no hematolgicas 50%: Tumores del SNC 20%
Miscelneas 30%: Neuroblastoma, tumor de Wilms,
rabdomiosarcoma, tumor de Ewing, osteosarcoma, etc.
Distribucin porcentual del cncer infantil en Chile:
Leucemias 40%
Tumores SNC 17%
Linfomas 13%
T. seos 7%
Sarcoma de partes blandas 6%
T. de Wilms 4%
Retinoblastoma 4%
T. clulas germinales 4%
Neuroblastoma 3%
Otros 2%
El diagnstico de leucemia, se hace a las pocas semanas del comienzo, ya que la insuficiencia
medular se instala rpidamente y obliga a consultar al mdico. En cambio, los tumores slidos
visibles, como linfoma de Hodgkin de ubicacin cervical, de crecimiento lento e indoloro, se demora
en consultar 1-2 meses. En tumores slidos internos, ocultos como tumor de Wilms abdominal o
linfoma mediastnico o neuroblastoma, el diagnstico se hace ms tardo ya que el crecimiento lento
no ocasiona sntomas por muchos meses. Lo mismo ocurre con tumores del SNC.
El tratamiento actual del cncer infantil logra curacin en el 65%-66% de los casos en promedio.
LEUCEMIA
Definicin
Es una enfermedad primaria de la mdula sea hematopoytica. Esta ocurre a causa de una
transformacin de un progenitor, ya sea linfoide, mieloide o eritroide, en que se produce una
expansin clonal de esta clula transformada, con deplecin de las clulas normales con
pancitopenia o insuficiencia medular.
Es una enfermedad sistmica, monoclonal en su origen, heterognea desde el punto de
vista inmunolgico e invariablemente fatal, si no es tratada.
Incidencia
4 x 100.000 nios menores de 15 aos.
Representa 37%-40% de las neoplasias infantiles.
Hemato Oncologa 663
En el nio, las leucemias son 98% agudas y slo 2%, de forma crnica.
80% linfoblstica
Leucemia aguda 15% mieloide
5% indiferenciada
Etiopatogenia
No se conoce todava. Hay desequilibrio entre proliferacin celular y muerte celular (apoptosis).
Los protooncogenes constituyen un grupo de genes que regulan el crecimiento celular. Estos
protooncogenes preexistentes pueden sufrir mutaciones, reordenamientos cromosmicos y
amplificaciones gnicas que los transforman en oncogenes. Estos son promotores de crecimiento
y producen expansin clonal a partir de esta clula transformada.
Por otro lado, los genes supresores del tumor normales, como protena P53, pueden ser
inactivadas ya sea por prdida de un alelo, mutacin puntual o delecin. Son genes recesivos.
Todos estos sucesos pueden ser originados por alguna noxa, ya sea virus, radiacin, factores
ambientales, inmunolgicos, genticos, etc. y estos sucesos facilitaran un desequilibrio entre la
proliferacin celular y la apoptosis (muerte celular genticamente programada).
En el cariograma, 80%-90% de los pacientes leucmicos, tienen anomalas en la ploida de los
cromosomas o anomalas estructurales de los cromosomas autosmicos como translocaciones
(cromosomas sexuales son normales).
Clasificacin
Citomorfolgica del FAB (French American British), requiere de microscopio de luz y
tambin de citoqumica para la clasificacin.
Leucemia linfoide: L1L2L3
Leucemia Mieloide: M0M1M2M3M4M5M6M7
1. Inmunofenotipo, estudia antgenos o marcadores de la superficie de los blastos por citometra de flujo.
Se consideran positivos aquellos que expresan estos marcadores en 20%-30% de la poblacin celular.
Su estudio ha confirmado que el 85% de las leucemias linfoides son de estirpe B y el 15%
son de estirpe T.
Los inmunofenotipos de lnea B son CD19, CD24, CD10, CD9.
Los inmunofenotipos de lnea T son CD3, CD5, CD7.
Los inmunofenotipos de leucemia mieloide o no linfoblstica son CD13 y CD33.
Se recuerda que 10%-15% de leucemias B, pueden expresar marcadores mieloides y se llaman
leucemias mixtas o bifenotpicas y cuyo significado pronstico no siempre es ominoso.
Subtipos inmunolgicos en LLA estirpe B
HLA-DR CD19 CD10 Ig cit Ig s Frecuencia
LLA comn + + + - - 55%-60%
LLA-pre B + + + + - 20%
LLAB + + +- + + 2%
LLA-pro B + + - - - 5%-10%
2. Clasificacin citogentica
Hiperdiploidia: Ms de 46 cromosomas sin alteraciones estructurales. Buen pronstico.
Pseudodiploidia: 46 cromosomas, pero con alteraciones estructurales, generalmente
translocaciones. Mal pronstico en general.
Diploidia: 46 cromosomas, sin alteraciones estructurales. Buen pronstico.
Hipodiploida: Menos de 46 cromosomas, sin alteraciones estructurales. Mal pronstico.
664 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Clnica
Depende de dos factores:
Grado de insuficiencia medular.
Localizacin y extensin de la enfermedad extramedular.
Insuficiencia medular: Palidez, decaimiento, taquicardia, soplo sistlico e insuficiencia cardaca.
Fiebre baja intermitente, angina, prpura y sndrome hemorragparo: gingivorragias, epistaxis.
Sndrome infiltrativo o enfermedad extramedular:
Adenopatas generalizadas
Hepato-esplenomegalia
Masa mediastnica en LLA-T
Compromiso del SNC (signos de hipertensin endocraneana)
Compromiso testicular
Cloromas (tumores de clulas granulocticas inmaduras) que se ubican en rbita y calota
craneana. Se ve en leucemias monocticas
Dolor de piernas, se ve en 30% de los pacientes, que se debe a compromiso seo, que puede
ser dismineralizacin difusa, osteolisis, bandas metafisiarias de detencin de crecimiento,
fracturas patolgicas, etc.
Infiltracin retinal por blastos y/o uvetis.
Sndrome de Mikulicz (infiltracin de glndulas salivales partidas y submaxilares).
Estos sntomas aparecen generalmente en nio preescolar o escolar, con historia de pocas
semanas de evolucin, en que se instala insuficiencia medular.
Laboratorio
Hemograma que muestra compromiso de 2 o ms series hematolgicas.
Anemia normoctica y normocrmica arregenerativa.
Leucopenia, leucocitos normales o leucocitosis, neutropenia y blastemia
Trombocitopenia 50.000 x mm3
VHS elevada 80100 mm/hora
5%-8% de las leucemias no tienen blastos en la periferia y se llaman leucemia aleucmica
o medular o central y los blastos aparecern en la periferia en los prximos 4-5 das.
Mielograma muestra mdula hipercelular con presencia de blastos 25% del total de clulas
nucleadas.
Se estudia la morfologa, inmunofenotipo, citogentica y biologa molecular en algunos
casos. Tambin citoqumica con PAS, MPO, Sudan Black B.
Anlisis de LCR, examen citoqumico y bsqueda de blastos. Ocurre en <4% del cuadro
inicial de leucemia aguda. LCR es opalescente con protena elevada, glucosa disminuida,
pleocitosis con blastos
Radiografa de trax, para descartar presencia de masa mediastnica.
Ecografa abdominal, para precisar tamao de las vsceras: Hgado, bazo, rin, adenopatas
lumboarticas, etc.
Radiografa esqueleto total que puede mostrar compromiso (lesiones osteolticas,
osteoporosis, reaccin periostal, etc.).
Fondo de ojo para descartar infiltracin retinal.
Exmenes de bioqumica general: Perfil bioqumico, electrolitos plasmticos, gases, LDH,
inmunoglobulinas
Coagulacin
Serologa, VIH, VHB, VHC
ECG y ecocardiograma.
Hemato Oncologa 665
Diagnstico diferencial
Reaccin leucemoide
Mononucleosis infecciosa
Anemia aplstica
PTI
Histiocitosis a clulas de Langerhans
Artritis reumatodea
Enfermedad reumtica
Tratamiento
Tiene dos objetivos:
Eliminar clono celular maligno
Restablecer hematopoyesis normal
Se aplica quimioterapia basada en protocolos BFM adoptados para nuestro pas. Tiene 4 fases:
1. Induccin de remisin que consiste en producir una citorreduccin rpida de elementos
malignos formados y llevar la enfermedad a la remisin.
2. Profilaxis del SNC que se obtiene con citostticos por va endovenosa, intratecal y algunos
casos con radioterapia profilctica al encfalo en dosis bajas.
3. Consolidacin o reinduccin.
4. Mantencin o continuacin hasta completar 2 aos.
En el 5%-10% de los casos, no es posible curar con quimioterapia (QT) sola y es necesario
recurrir a trasplante de mdula sea (TMO).
Evolucin
15%-20% de los casos de leucemia aguda, sufren recadas, que se atribuyen a santuarios
como barrera hematoenceflica, vaginal del testculo que no dejan pasar los citostticos;
resistencia primaria y secundaria y santuario metablico como etapa G0 del ciclo celular.
Las recadas ocurren generalmente en mdula sea, SNC y testculo, aunque puede ser en
cualquier sitio del organismo.
Pronstico
Leucemia linfoblstica aguda, remite en 95% de los casos y cura en 75-80% de los casos.
Leucemia mieloide aguda, remite en 75% de los casos y cura en 40-50% a menos que se
ofrezca TMO.
La deteccin de enfermedad residual mnima (ERM), por PCR, nos podra dar informacin
entre los distintos grupos de pacientes en remisin clnica, pero que tienen enfermedad molecular.
ERM <0,1%, deberan disminuir la QT y los valores >0,1% deberan recibir QT ms
intensa probablemente. Esto permitira reducir el nmero de recadas en el futuro y mejorar
pronstico en leucemia.
BIBLIOGRAFA
1. Sierrasesmaga L, Antilln E. Tratado de Oncologa Peditrica 2006. ISBN: 10-84-205-4248-2. Ed.
Pearson Prentice Hall. Madrid, Espaa.
2. Pizzo PA and Poplack DG. Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4 edicin, 2002. ISBN: 0-
7817-2658-1. Ed. Lippincot Williams and Wilckins. USA.
3. Campbell M. Protocolo de estudio y tratamiento de la leucemia linfoblstica aguda. Pinda 2009.
LLA-IC-BFM 2009.
4. Protocolo Nacional para el tratamiento de leucemia mieloblstica aguda. Pinda Chile 2006. Versin
revisada y en vigencia actual por Minsal.
666 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Linfomas
Irina Ocheretin P.
Son neoplasias del tejido linftico extramedular. Este tejido se encuentra en el organismo
en forma difusa o bien encapsulado en rganos linfticos como ganglios, bazo y timo. La
proliferacin del tejido linftico de la mdula sea origina leucemia linfoblstica.
Los linfomas en la infancia son de dos tipos:
Linfoma no Hodgkin (LNH)
- Linfoma linfoblstico de estirpe T
- Linfoma de linfocitos B o indiferenciado tipo Burkitt
- Linfoma de clulas grandes (LCG)
Linfoma de Hodgkin (LH)
Diagnstico diferencial
Pronstico
Es bueno para etapas I y II, que es de 70%-90%; para etapas III y IV la sobrevida es
inferior a 40%-50%.
Linfoma de Hodgkin
No se conoce su causa. Se asocia a infeccin por virus Epstein-Barr. No se conoce el
origen de las clulas proliferantes como la clula de Reed-Sternberg, que al parecer proviene
del histiocito interdigitante del ganglio en su regin paracortical.
Expresan antgenos CD15 y CD30. Al parecer es de origen multilineal y podra ser un
hibridoma que resulta de la fusin de lneas diversas secundarias a infecciones virales.
Cuadro clnico
Aumento de volumen cervical, una o ms adenopatas localizadas, slidas de crecimiento
lento y sin signos inflamatorios en el tringulo lateroposterior de Scarpa. Se requiere biopsia
quirrgica. Adems el 50% de LH, tiene masa mediastnica.
Histopatologa
Muestra 4 variantes clsicas:
Predominio linfocitario
Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Deplesin linfocitaria
Citologa por puncin o impronta, puede plantear el diagnstico, ya que muestra las
clulas de Reed-Sternberg, dentro de un ambiente de clulas como linfocitos, histiocitos,
plasmocitos, eosinfilos, pero siempre debe complementarse con la biopsia.
Linfoma de Hodgkin, generalmente es asintomtico (A) en nios, pero tambin puede ser
sintomtico (B) en que la trada es fiebre ondulante, sudoracin nocturna y prdida de peso
>10% en 6 meses.
Laboratorio
No hay marcadores tumorales
Hemograma y VHS
668 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Diagnstico diferencial
Adenopatas localizadas agudas bacterianas con fiebre y signos inflamatorios locales.
Adenitis subagudas o crnicas como TBC, barthonelosis, actinomicosis.
Adenopatas residuales que resultan de adenitis agudas bacterianas insuficientemente
tratadas.
Tratamiento
Quimioterapia segn protocolo nacional PINDA: Esquema hbrido COPP-ABVD
(ciclofosfamida-vincristina-prednisona-procarbazina; adriamicina, bleomicina, vinblastina,
dacarbazina).
Radioterapia tambin tiene utilidad en etapas ms avanzadas. LH es sensible a RT.
Pronstico
LH tiene buen pronstico, con sobrevida libre de eventos entre 85%-95% a 5 aos. Entre
los sobrevivientes, el 3%-12% de los casos puede presentar un segundo cncer hasta ms de
10 aos despus del tratamiento inicial y generalmente es LMA.
BIBLIOGRAFA
1. Pizzo PA, Poplack DG. Principles and Practice of Pediatric Oncology. Ed. Lippincott Williams &
Wilkins, 4th edition. USA 2002. ISBN O-7817-2658-1.
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3. Salgado C. Protocolo Linfoma No Hodgkin B. Protocolo Linfoma no Hodgkin B. Pinda. 2005. Minsal.
Versin revisada y actualmente en uso (Minsal).
669
Marcela Venegas F.
El trasplante de mdula sea (TMO) podra ser beneficioso en algunos pacientes con LMA
que tienen reordenamiento MLL a pesar de haber publicaciones contradictorias donde solo se
favorecera un pequeo grupo con reordenamiento MLL-LLA en nios <6 meses. mal
respondedor a prednisona y con recuento mayor de 300.000 mm3.
BILIOGRAFA
1. Van deer Linden MH, Creemers S, Pieters R. Diagnosis and management of neonatal leukaemia
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2. Williams BA, Meyn MS, Hitzler JK. Transient Leukemia in Newborns Without Down Syndrome:
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672 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Tumores slidos
Marcela Venegas F.
Neuroblastoma (NB)
Es el tumor slido maligno ms frecuente en el periodo de lactante (<1 ao). Despus de
los tumores del SNC, el NB es el tumor slido maligno ms frecuente en la niez (7%-10%) y
su incidencia anual es de 1 caso por 100.000 nios menores de 15 aos. En la casustica del
PINDA representa el 4,2% de las neoplasias de la infancia.
Se origina a partir de clulas de la mdula adrenal o de ganglios paraespinales del sistema
nervioso simptico y caractersticamente induce una elevacin de catecolaminas detectable en
orina (cidos vainillilmandlico y homovanlico).
Hemato Oncologa 673
Se piensa que la biologa del NB del lactante podra relacionarse con la embriognesis del
sistema nervioso simptico, el que a la 8 semana de gestacin alcanza un volumen
importante, y es activo desde el punto de vista hormonal. Este involuciona en el periodo
posnatal, lo que recuerda la involucin descrita en NB etapa 4S del lactante y que tambin ha
sido observada en NB etapa 1 a 3 diagnosticados en lactantes <1 ao.
La localizacin ms frecuente del tumor primario es el abdomen (40% suprarrenal; 25%
ganglio paraespinal); otras localizaciones son el trax (15%), el cuello (5%) y la pelvis (5%).
Setenta por ciento de los casos tienen metstasis en el momento del diagnstico y las
localizaciones ms frecuentes son los ganglios regionales, el pulmn, la mdula sea, el
hgado, el hueso y el tejido subcutneo.
Aunque el neuroblastoma puede presentarse con sntomas generales no especficos como
fiebre, malestar general o dolor, la mayora de los signos y sntomas son secundarios a la
compresin o infiltracin del tumor primario y/o metstasis.
Los sntomas ms comunes se deben a la existencia de una masa tumoral o al dolor seo
causado por las metstasis. Las masas retroperitoneales y plvicas producen compresin de
estructuras vasculares y edema de las extremidades. La compresin de la vasculatura renal induce
hipertensin. Con cierta frecuencia, las lesiones paravertebrales se introducen a travs del foramen
intervertebral y comprimen la mdula (tumor en reloj de arena). Muy ocasionalmente puede cursar
con diarrea acuosa grave secundaria a la secrecin de pptidos intestinales vasoactivos.
Puede tambin en forma ocasional manifestarse con sntomas neurolgicos paraneoplsicos,
como ataxia, opsoclona y mioclona.
El pronstico de la enfermedad est relacionado con la edad en que se diagnostica, el
estadio tumoral, la localizacin del tumor primario y el tipo histopatolgico.
Se ha observado, que en los distintos grupos etarios, existen 2 tipos de neuroblastoma, de
pronstico muy distinto.
Un grupo est constituido por aquel con enfermedad localizada (estadio 1-3) que tiene una
sobrevida libre de eventos (SLE) de 80% a 10 aos, la que se obtuvo con tratamiento mnimo
que contempl ciruga, con o sin quimioterapia.
El segundo grupo lo constituyen los neuroblastomas metastsicos (estadio 4), que a pesar
de un tratamiento intensivo con ciruga, quimioterapia, terapia mieloablativa con trasplante de
precursores hematopoyticos autlogo y cido cis retinoico, la SLE es de 46% a 3 aos.
Estos dos tipos de NB, no se diferencian desde el punto de vista histolgico, ni bioqumico,
pero s desde el punto de vista gentico-molecular. Con estos elementos se puede determinar
factores de riesgo desfavorable como: gen Nmyc amplificado, delecin 1p, ndice de DNA
euploide, falta de expresin CD44, trkA p75, Nras.
En la actualidad el Nmyc ha demostrado ser el mejor parmetro gentico-molecular, para
definir grupos de riesgo.
Estos factores determinantes de riesgo desfavorable, raramente se observan en lactantes <1
ao, pero s estn presentes en 1/3 de los NB etapa 3 y 4 diagnosticados en nios >1 ao de edad.
Criterios diagnsticos
International neuroblastoma staging system (INSS)
1. Diagnstico histolgico de certeza del tejido tumoral.
2. Demostracin de clulas tumorales caractersticas en mdula sea, nidos de clulas tumorales
o clulas con inmunocitologa (+), (mielograma o biopsia MO) y catecolaminas elevadas
(HVA, VMA, dopamina) en suero o en orina.
Estudio histopatolgico
Biopsia con microscopia corriente, determinacin de grado histolgico segn clasificacin
de Shimada y de Hughes modificado segn Harms.
674 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Etapificacin
Estudio clnico inicial bsico
Anamnesis y examen fsico completo
Presin arterial, peso, talla
Fiebre en ausencia de infeccin
Palidez, equimosis
Diarrea de evolucin prolongada, con estudio etiolgico negativo.
Examen segmentario. En presencia de masa tumoral palpable, consignar dimetros mayores en
centmetros.
Hepatomegalia (sndrome de Pepper). Ndulos subcutneos. Equimosis periorbitarias,
proptosis. Dolor seo
Ex neurolgico: sndrome de Claude Bernard Horner, sndrome de compresin medular,
sindrome de opsoclonus-mioclonus.
Laboratorio
Hemograma, recuento plaquetas, VHS, mielograma, biopsia sea, estudio funcin heptica,
funcin renal, LDH, ferritina srica, catecolaminas en orina de 24 hrs.: cido homovanlico, cido
vanillilmandlico. Spot test.
Estudio por imgenes
Sitio primario: Radiografa, ecotomografa, TAC en tumores cervicales, trax, abdomen y
pelvis. Resonancia magntica en tumores paravertebrales. TAC o resonancia magntica en
tumores de cabeza.
Cintigrama seo con tecnecio. Cintigrama seo con MIBG.
Hemato Oncologa 675
Lactante sintomtico
La presencia de al menos dos de los siguientes sntomas al diagnstico hacen sospechar un
alto riesgo de progresin, estos sntomas son:
Crecimiento tumoral
Fiebre de origen tumoral
Dolor de origen tumoral
Severo compromiso del estado general.
Trombocitopenia por consumo.
Diarrea refractaria a tratamiento habitual.
Sndrome de compresin medular
Sndrome de Horner
Tratamiento
Los principios generales del tratamiento usados en NB, son ciruga, quimioterapia y radioterapia
ms modificadores de la respuesta biolgica y/o inmunoterapia aadidos ms recientemente.
El protocolo PINDA define quimioterapia en blocks denominados N4 (para menores de 6
meses)-N5-N6-N7 (mantencin) (carboplatino, ciclofosfamida, adriamicina, etopsido,
vincristina, ifosfamida) lo que se asigna segn el grupo de riesgo.
Existe la indicacin de autotrasplante de mdula sea en casos de pacientes alto riesgo que
cumplan con criterio :
Paciente mayor de un ao con Nmyc amplificado independiente de su etapa
Paciente etapa IV mayor de 18 meses sin Nmyc amplificado
Paciente con neuroblastoma en segunda remisin sin trasplante autlogo previo.
Sarcomas de partes blandas
Los sarcomas de partes blandas son un grupo de tumores malignos que se originan del
tejido mesenquimtico primitivo y comprenden el 7% de los tumores peditricos malignos
recin diagnosticados. Los rabdomiosarcomas (RMS), que son los ms comunes sarcomas de
partes blandas, dan cuenta de ms de la mitad de estos tumores.
El resto es un grupo heterogneo de tumores cuyas historia natural semeja la de los sarcomas
de partes blandas de los adultos y son llamados colectivamente sarcomas de partes blandas no
rabdomiosarcomas (NRMS). Representan el 3% de los tumores slidos peditricos A causa de la
naturaleza universal del tejido conectivo, estos tumores pueden desarrollarse en cualquier rea
del cuerpo (msculo liso, tejido conectivo fibroso y adiposo, tejido vascular y del sistema
nervioso central). Las localizaciones ms comunes son en tronco y extremidades. Los sarcomas
sinoviales, los fibrosarcomas y los neurofibrosarcomas son predominantes en nios.
Los NRMS son ms comunes en adultos que en nios por lo que mucha de la informacin de la
historia natural y del tratamiento en los pacientes peditricos con estos tumores se basan en los hallazgos
de estudios de adultos. Sin embargo los NRMS infantiles frecuentemente se asocian con mejor
pronstico. La diferencia es ms acentuada para los nios ms pequeos (<4 aos) con fibrosarcomas,
cuyos tumores son localmente agresivos pero no metastsicos y tienen excelente pronstico si se tratan
solo con ciruga. En los nios mayores los NRMS tienen semejante comportamiento que en los adultos.
La biologa y el pronstico de los NRMS vara dependiendo de la edad del paciente, del grado
histolgico y del tamao del tumor, de la profundidad y extensin de la enfermedad al diagnstico.
Por ello el tratamiento ideal para cada paciente debe determinarse usando estos factores pronsticos.
Tratamiento
El manejo clnico es habitualmente complejo, necesitndose la experiencia de un equipo
multidisciplinario que comprenda onclogos, patlogos, radioterapeutas, cirujanos y
fisioterapeutas.
Hemato Oncologa 677
Ciruga
Debe hacerse todo el intento para resecar el tumor primario con mrgenes quirrgicos
negativos. Si la operacin original falla en lograrlo, deber efectuarse un segundo procedi-
miento para obtener mrgenes claros aunque no necesariamente amplios.
Cuando la ciruga inicial fue hecha sin saber que el cncer estaba presente, deber
considerarse una reextirpacin de la zona afectada, an en ausencia de masa en las imgenes
de resonancia magntica.
Radioterapia
La combinacin de ciruga y radioterapia ha mejorado dramticamente la sobrevida de
adultos y nios con NRMS en los ltimos 20 aos, pero la morbilidad de las altas tasas de RT
es la preocupacin en nios y adolescentes con estos tumores. Se indica cuando no hay certeza
de que los mrgenes quirrgicos sean adecuados y particularmente en tumores de alto grado
histolgico con mrgenes <1 cm.
En los de bajo riesgo considerarla slo en los tumores irresecables y con crecimiento activo.
Quimioterapia
El rol de la quimioterapia adyuvante permanece controversial. Se ha estudiado tanto en los
NRMS resecables como en los de estadio avanzado. El sarcoma sinovial parece ser ms
sensible a la quimioterapia que los otros NRMS.
NRMS resecables
Tanto en los NRMS peditricos o de adultos el tratamiento de eleccin es la extirpacin
quirrgica amplia. Con reseccin quirrgica radioterapia se alcanza un control local sobre el
80% en los pacientes con NRSM no metastsicos. Ms del 2/3 de estos pacientes tienen
expectativas de ser sobrevivientes a largo plazo. Como estos tumores son relativamente raros en
la poblacin peditrica, la mayora de la informacin acerca de su historia natural y la respuesta
del tratamiento es derivada de estudio de los adultos.
Estudios ms recientes encuentran que los factores que predicen peor sobrevida total y
SLE son grado histolgico alto, localizacin intraabdominal del tumor primario, residuo
microscpico despus de ciruga (grupo clnico III) y tamao tumoral 5 cm.
Rabdomiosarcoma
Es un tumor maligno de origen musculoesqueltico. Representa el 7% de los tumores slidos
en nios de 0 a 14 aos. No tiene una preferencia de edad pero s es ms frecuente en varones y en
la raza blanca. Se ha descrito su asociacin con el sndrome de Li-Fraumeni (mutacin germinal
del p53), con la neurofibromatosis tipo I y con el sndrome de Beckwith-Wiedemann. La mayora
se presentan de forma espordica sin ningn factor de riesgo o predisposicin reconocible.
Existen 4 localizaciones anatmicas de enfermedad tpicas:
Cabeza y cuello (35%-40%),
Tracto genitourinario (20%)
Extremidades (15%-20%)
Tronco (10%-15%).
El RMS de cabeza y cuello crece predominantemente en la rbita, nasofaringe, maxilar, odo medio
y partes blandas de calota, cara y cuello. En la zona genitourinaria, en el nio pequeo afecta a la vejiga,
prstata y vagina; en el adolescente es ms comn la afeccin paratesticular y del cordn espermtico.
Crece inicialmente en forma de masa indolora que desplaza estructuras. Los sntomas
guardan relacin con la localizacin y el efecto de masa correspondiente.
El diagnstico es histopatolgico. Histolgicamente existen 3 subtipos bien diferenciados:
Tipo embrionario, que engloba la forma botrioides; es el ms frecuente en menores de 15 aos
de edad (60%-70%); tipo alveolar, que es un tumor de mayor agresividad y predomina en
678 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
adolescentes mayores, y tipo pleomrfico, que es poco frecuente y suele afectar primariamen-
te a las extremidades.
En 60% de los casos con histologa alveolar se ha descrito la existencia de una translocacin entre
el gen FKHR (cromosoma 13) y el gen PAX3 (cromosoma 2) o el PAX7 (cromosoma 1).
En las formas embrionarias, con frecuencia se observa la prdida de material genmico en
la regin 11p15, as como mutaciones puntuales en 1p11-1q11.
En ambas formas se describen con frecuencia ganancias en los cromosomas 2, 8, 12 y 13. Este
conjunto de alteraciones parecen guardar relacin con el proceso de transformacin maligna.
Diagnstico
Historia y examen fsico. Medidas de las lesiones.
Hemograma, VHS, orina completa, creatininemia, electrolitos plasmticos, gases venosos, calcemia,
fosfemia, magnesemia, pruebas hepticas, proteinemia con albmina y globulina, uricemia, LDH.
Sitio primario: Radiografa, TAC, ecotomografa (opcional) si procede, en todos los pacientes:
Resonancia magntica en tumores de cabeza, cuello y extremidades.
Resonancia magntica en tumores paravertebrales.
TAC en tumores de trax, intrabdominales, plvicos.
LCR, citologa en tumores paramenngeos.
Resonancia magntica en tumores paramenngeos.
Radiografa de trax, TAC de trax.
TAC abdominal en tumores de extremidades inferiores o genitourinarias para etapificacin.
Cintigrama seo.
Mielograma y biopsia de mdula sea.
Ecocardiografa.
Definicin de grupos clnicos
GRUPO I Enfermedad localizada, completamente resecada
Sin compromiso de ganglios regionales
a) Confinado al msculo u rgano de origen.
b) Compromiso contiguo: infiltracin fuera del msculo u rgano de origen, a travs
de los planos faciales. Esto incluye tanto la inspeccin macroscpica como la
confirmacin microscpica de reseccin completa.
GRUPO II Tumor resecado con evidencia de extensin regional.
a) Tumor resecado con enfermedad residual microscpica: patlogo encuentra mrgenes
de reseccin con tumor y la ciruga adicional para obtener mrgenes libres es imposible.
No hay evidencia de compromiso ganglionar regional. Una vez establecida la
quimioterapia o radioterapia la reexploracin y remocin del rea de residuo
microscpico no cambia el grupo del paciente.
b) Enfermedad regional con compromiso ganglionar, completamente resecado, sin
residuo microscpico.
c) Enfermedad regional con compromiso ganglionar, completamente resecado, pero
con evidencia de residuo microscpico y/o compromiso histolgico del ganglio regional
ms distante (de sitio primario) en la diseccin
GRUPO III Reseccin incompleta con residuo macroscpico
a) Despus de la biopsia solamente
b) Despus de una reseccin del tumor primario > 50 %
GRUPO IV Metstasis a distancia presentes al inicio (pulmones, hgado, hueso mdula sea, cerebro
y msculos, ganglios distantes).
La presencia de citologa (+) en LCR, en lquidos pleural o abdominal, as como
implantes en superficie pleural o abdominal se consideran como Grupo IV.
Hemato Oncologa 679
Anatoma patolgica
Tumor de Wilms con histologa favorable o con anaplasia (histologa desfavorable)
Sarcoma de clulas claras del rin
Tumor rabdoide del rin
El sarcoma de clulas claras del rin y el tumor rabdoide del rin no se consideran tumor
de Wilms.
Etapificacin
El siguiente esquema de etapificacin se aplica a todos los tumores renales.
Etapa I
Tumor dentro del rin y removido intacto, completamente, con mrgenes negativos
La cpsula renal tiene una superficie externa intacta, sin compromiso tumoral.
Los vasos del seno renal no estn comprometidos.
Etapa II
Tumor se extiende ms all del rin (extensin regional), pero removido intacto,
completamente, con mrgenes negativos. Puede existir cualquiera de lo siguiente:
Tumor penetra la cpsula renal.
Tumor en los vasos sanguneos o linfticos del seno renal.
Tumor en los vasos sanguneos fuera del parnquima renal (vena renal), pero el trombo
tumoral removido sin seccionar a travs del tumor.
Tumor invade rganos adyacentes, pero removido en bloque, con mrgenes (-).
No hay compromiso ganglionar.
Etapa III
Tumor residual no-hematgeno macroscpico o microscpico, limitado al abdomen.
Puede existir cualquiera de lo siguiente:
Tumor en ganglios linfticos regionales (hilio renal, para-artico).
Tumor inoperable.
Implantes tumorales en la superficie peritoneal o penetracin del tumor a travs del peritoneo.
Tumor resecado en forma incompleta.
Ruptura o diseminacin del tumor ocurrida antes o durante la ciruga. *
Biopsia abierta o por puncin (percutnea) del tumor previo a la nefrectoma.*
Tumor removido en ms de una pieza.
Infiltracin local de estructuras vitales no resecables.
Tumor en vena renal seccionado en la operacin o trombo tumoral firmemente
adherido o invade la pared de la vena en el margen de seccin quirrgica.
Mrgenes quirrgicos (+).
Etapa IV
Metstasis hematgenas (pulmn, hgado, hueso, cerebro), o metstasis de ganglios linfticos
fuera del abdomen.
Etapa V
Compromiso renal bilateral. Debe etapificarse cada rin por separado.
Tratamiento
Ciruga
La nefrectoma es el tratamiento inicial de eleccin en la mayora de los pacientes con
tumor de Wilms. Se recomienda el abordaje transabdominal, transperitoneal.
No biopsiar el tumor antes de extirparlo.
El tumor y la porcin no comprometida del rin deben ser resecados intactos (sin seccionarlo).
La nefrectoma parcial no est indicada de rutina en el tumor de Wilms. Actualmente se
recomienda la nefrectoma parcial slo en los pacientes con rin solitario, insuficiencia renal,
682 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
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683
Generalidades
Los tumores primarios malignos del sistema nervioso central (SNC) son un grupo diverso de
enfermedades que en conjunto constituyen el tumor slido ms frecuente de la infancia. Dentro de las
neoplasias en la niez ocupan el segundo lugar despus de las leucemias (17%). A pesar de su
importancia epidemiolgica, la sospecha diagnstica es baja, pese a ser una de las principales
preocupaciones de los padres a la hora de consultar por cefalea. Esto cobra vital importancia al
considerar que la deteccin precoz mejora la posibilidad de reseccin total y, por ende, el pronstico.
Los tumores cerebrales se clasifican segn su histologa, pero la ubicacin y el grado de
diseminacin del tumor son factores importantes en el pronstico y tratamiento. Invaden
fcilmente el tejido cerebral por la falta de membranas limitantes y raramente metastatizan
fuera del neuroeje (menos del 3%).
En las ltimas dcadas se ha producido un espectacular avance en el diagnstico de estos tumores
gracias a la tcnicas de neuroimagen, inmunohistoqumica, citogentica, ciruga por esterotaxia,
radiociruga, fraccionamiento de radioterapia con aceleradores de electrones y quimioterapias.
El manejo adecuado de estos pacientes no sera posible sin la creacin de grupos
colaborativos (neurocirujanos, radioteraputas, onclogos, neurroradilogos, neurlogos y
otros) y protocolos multicntricos de estudio a nivel nacional (PINDA) e internacional.
Epidemiologa
La incidencia anual de tumores del SNC en la infancia es de 2-5 por cada 100.000 nios
menores de 15 aos. A diferencia de la poblacin adulta, en los nios existe mayor proporcin
de tumores a nivel de fosa posterior (60%).
La incidencia de tumores cerebrales es mayor en la primera dcada de la vida y luego en la
adultez alrededor de los 70-80 aos.
Desde el ao 1997 el Programa Infantil Nacional de Drogas Antineoplsicas (PINDA)
tiene en sus protocolos el tratamiento de los tumores del SNC, de los 500 casos anuales de
cncer 100 son tumores cerebrales (17%)
Segn su ubicacin se clasifican en tumores supratentoriales (cerebro) e infratentoriales
(tronco y cerebelo). Los primeros son ms comunes durante las edades ms tempranas
(menores de 3 aos),y los infratentoriales predominan entre los 4 a 10 aos. Sobre los 10 aos
tienen ambas localizaciones.
Los tumores ms frecuentes en la edad peditrica son mduloblastoma, astrocitoma
cerebeloso y glioma del tronco cerebral.
El tipo histolgico es muy importante para la sobrevida, los mduloblastoma y astrocitoma
son los tumores de SNC ms comunes de la infancia, tienen tasas de sobrevida de 69% y 74%,
no as el glioblastoma multiforme que en nios y adulto tiene una sobrevida muy pobre.
Alrededor del 10% de los nios con tumores cerebrales tienen un sndrome hereditario
predisponente como la neurofibromatosis l y ll, sndrome de Von HippelLindau, sndrome de
Gorlin, sndrome de Cowden, entre otros.
Etiopatogenia
Se ha logrado una mejora importante en la sobrevida de los tumores infantiles en general
pero esto no se ha obtenido en el mismo grado en los tumores del SNC debido principalmente
a la falta de conocimiento del comportamiento biolgico de estos.
684 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
En algunos tumores como el mduloblastoma se ha detectado delecin del brazo corto del
cromosomas 17(17p) en el 30% a 50%, la mutacin del gen p53 se correlacionara con la tasa
de proliferacin de los gliomas malignos. No existe videncia categrica en relacin gentica
caracterstica de cada tipo tumoral.
La relacin entre proliferacin y una apoptosis anormal sera el hecho patognico comn
de todos los cuadros neoplsicos.
Clasificacin de los tumores del SNC segn la OMS (Lyon, Francia ,1999)
Tumores del tejido neuroepitelial
Tumores oligodendrogliales
Gliomas mltiples
Tumores ependimales
Tumor de los plexos coroideos
Tumores neurales y neurogliales
Tumores del parnquima pineal
Tumores embrionarios
Tumores de los nervios perifricos
Schwanoma
Neurofibroma
Perineuroma+tumores malignos de los nervios perifricos
Tumores menngeos
Tumores de las clulas meningoteliales
Tumores mesenquimales
Linfomas y neoplasias hematopoyticas
Tumores germinales
Tumores de la regin selar
Tumores metastsicos
Convulsiones
Puede ser la nica manifestacin de un tumor cerebral, la crisis puede ser de cualquier tipo.
Habitualmente se relaciona con tumores hemisfricos de predominio temporal.
Trastornos endocrinos
Se pueden ver en los tumores de la lnea media como el craneofaringioma, tumores
pineales y gliomas hipotalmicos.
Meduloblastoma
Son los tumores cerebrales neoplsicos ms frecuentes en la infancia, pertenecen al grupo
de los tumores neuroectodrmicas primitivos (PNET). Generalmente se ubican en el vrmix
cerebeloso (75%).
La mayora aparecen en la primera dcada de la vida (3-4 aos), ms frecuente en nios 1,5-2:1.
Es un tumor de comportamiento agresivo, por ende de mal pronstico. En general crecen
hasta alcanzar varios cm ocupando la fosa posterior e invadiendo estructuras circundantes.
Son los tumores con gran capacidad de diseminacin leptomenngea produciendo metstasis
cerebrales y espinales.
Macroscpicamente tienden a ser masas pequeas, blandas, rosado grisceas, con reas
focales de necrosis y hemorragia. Histolgicamente estn compuestos por clulas pequeas,
redondas azules.
Clnicamente pueden debutar con HTEC por su origen frecuente en el cuarto ventrculo y
la sintomatologa suele aparecer en un periodo de 6-7 semanas antes del diagnstico con
cefalea, vmitos y sndrome atxico.
El pronstico depende de la edad al diagnstico (peor en menores de 2-3 aos), tamao,
extensin, amplitud de la reseccin quirrgica y marcadores moleculares.
Por ser tumores de alta malignidad, requieren tratamiento multidisciplinario que incluye
neurociruga, radioterapia y quimioterapia.
El tratamiento de eleccin es la neurociruga. La reseccin tumoral debe ser lo ms amplia
posible, esto depender de la localizacin y el grado de infiltracin de estructuras adyacentes
y/o vitales.
La utilizacin de una apropiada tcnica de radioterapia es esencial para optimizar el
tratamiento y disminuir los efectos secundarios en el SNC.
Actualmente la quimioterapia ha tenido un menor impacto en la sobrevida de estos pacientes.
La supervivencia a largo plazo es aproximadamente del 50% en tumores de alto riesgo y
hasta el 70% en los de bajo riesgo.
Astrocitomas (gliomas)
Los astrocitomas constituyen aproximadamente la mitad de todos los tumores
supratentoriales de la infancia.
Su presentacin clnica depende de la localizacin del tumor y de la edad del paciente.
Se ubican en cualquier sitio anatmico del neuroeje (hemisferios cerebrales, tlamo,
ganglios basales, hipotlamo, cerebelo, nervio ptico y medula espinal). El 50% es
supratentorial, el 35% en cerebelo y el 15% en tronco cerebral.
A pesar de que los astrocitomas pueden causar cefalea, irritabilidad, ataxia, convulsiones,
dficit focal y alteraciones endocrinas, tambin pueden permanecer asintomticos por largo
tiempo. En nios con neurofibromatosis tipo I no es raro encontrarlo como elemento incidental.
La edad de presentacin mas frecuente es 7 a 10 aos.
El aspecto macroscpico es variable, en general son firmes, infiltrantes, qusticos o exoftico.
686 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Se clasifican en:
Astrocitoma piloctico
Astrocitoma difuso de bajo grado
Astrocitoma anaplsico
Glioblastoma multiforme
Tumores de tronco cerebral que podan pasar inadvertidos con la TAC, se visualizan con la
RNM.
Proporcionan informacin en relacin a la extensin local del tumor y presencia de
metstasis, su capacidad para captar Gadolinio, planeacin apropiada de la ciruga, indicacin
del sitio de biopsia y programacin de la radioterapia.
Adems permite detectar complicaciones secundarias relacionadas con el tumor como
hidrocefalia, edema, hemorragia intratumoral, herniacin tumoral y otras.
La imagenologa adems permite el control y seguimiento de la respuesta a la terapia.
La biopsia tiene por finalidad realizar el diagnstico histolgico definitivo de la lesin, la
biopsia por esterotaxia est indicada en tumor cerebral con inaccesibilidad quirrgica.
Avances importantes en la inmunohistoqumica y biologa molecular han contribuido al
diagnstico de este tipo de tumores.
Diagnstico diferencial
Infecciosas: TBC, abscesos piogenos, cisticercosis, toxoplasmosis, micosis, sarcoidosis.
Vasculares: Aneurisma, hemangioma, accidente vascular enceflico.
Adems de la sospecha de tumor, alguna de las manifestaciones debe considerar cuadros
como convulsiones, epilepsia, fiebre con manifestaciones neurolgicas como meningitis y
encefalitis, vmitos por patologa gastrointestinal.
Tratamiento
El tratamiento en los tumores cerebrales en los nios son la ciruga, la radioterapia y la
quimioterapia aplicadas ya sea en forma aislada o en diferentes combinaciones. Esto
depender de la edad del paciente, tipo de tumor, extensin de la enfermedad y grado de
reseccin.
Los objetivos de la neurociruga oncolgica son la biopsia diagnstica, controlar la
hipertensin endocraneana y reducir la masa tumoral.
Es de gran importancia la decisin quirrgica, principalmente del grado de reseccin
tumoral que est limitada por la extensin del proceso y el compromiso de zonas nobles. No es
frecuente que se consiga la exresis total del tumor por lo que el pronstico se ensombrece.
La radioterapia es el tratamiento complementario a la neurociruga que permite un mejor
pronstico y calidad de vida del nio con tumor del SNC. Es importante sealar que la
radioterapia puede dejar secuelas precoces como aplasia, somnolencia generalmente de curso
autolimitado y tardo como fibrosis, necrosis, mielopata trasversa y alteraciones endocrinas
entre otras. No se indica radioterapia en nios menores de 3 aos por mayor posibilidad de
secuelas.
En relacin a la quimioterapia an no se dispone de un gran arsenal de drogas utilizables a
nivel de SNC, los alquilantes (nitrosaureas y cisplatino) y alcaloides (vincristina y
podofilnicos) son drogas tiles en tumores del SNC.
Son objetivos de la quimioterapia
Curacin del paciente.
Prolongar la sobrevida con mejor calidad.
Retardar el uso de radioterapia
Evitar o disminuir secuelas por ciruga y radioterapia.
Ofrecer una opcin de tratamiento en menores de 3 aos con tumores sensibles a la
quimioterapia.
Control de la enfermedad a largo plazo cuando la enfermedad residual es mnima.
Los protocolos de tratamiento que se emplean a nivel nacional son avalados por el PINDA
y estn dirigidos a los mayores de 3 aos.
688 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
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27(14): 2339-55.
689
Histiocitosis
Pedro Advis V.
Definicin y generalidades
Las histiocitosis se caracteriza por la infiltracin de los parnquimas por clulas del sistema
macrofgico. Este sistema se conoce tambin, entre otros, con los nombres de mononuclear fagoctico
y mono-histioctico, ltimo trmino que enfatiza sus dos tipos celulares1. No corresponde desarrollar
sus mltiples funciones existe en casi todos los rganos y su ausencia es incompatible con la vida, ni
las afecciones en que su presencia sera un componente menor de las mismas, como la reaccin injerto-
husped, algunas inmunodeficiencias, reacciones de hipersensibilidad o la infeccin por el HIV.
Las dos entidades histiocticas que se encuentran ms frecuentemente compuestas a su
vez por diferentes cuadros, son el llamado sndrome histioctico (SH) y las enfermedades por
depsito de lpidos (enfermedad de Gaucher, Niemann-Pick y otras).
El SH se acostumbra dividir, segn los caracteres patolgicos, en tres categoras (Sociedad
Histioctica-1987), las histiocitosis I, II y III. La histiocitosis de Langerhans (HL) representa a la
primera, la segunda corresponde a varios cuadros constitucionales y adquiridos, denominados
ambos por razones obvias hemofagocticos (los adquiridos se conocen tambin, por su causa
habitual, como asociados a virus o bacterias) y la tercera, una dupla definidamente oncolgica:
la histiocitosis maligna y la leucemia monoctica. El antiguo linfoma histioctico se separ de
este grupo, al aceptarse que su clula maligna no perteneca al sistema macrofgico.
A continuacin se presentan aspectos de la histiocitosis de Langerhans y de la
linfohistiocitosis hemofagoctica.
Histiocitosis de Langerhans
La HL es la enfermedad del grupo I-del SH -, de mayor prevalencia. Su clula
representativa es un histiocito presentador de antgenos llamado clula de Langerhans (CL)
no existe en el resto de las histiocitosis, que se define por microscopia electrnica, al
confirmar los grnulos de Birbeck de su citoplasma2.
La HL es poco frecuente. Se informan 10 pacientes anuales en nuestro pas, lo que contrasta con
las 136 leucemias agudas que se presentan en un perodo similar. La estadstica revisada de PINDA,
es importante: el diagnstico de histiocitosis entre julio de 1992 y agosto del 2001 (9 aos)
correspondi a 91 casos, y la leucemia entre enero de 1988 y diciembre de 1997 (9 aos) alcanz a
1.206 casos. No obstante, por la frecuente necesidad de diferenciar la HL de cuadros oncolgicos, de
varias lesiones seas, y de otros diagnsticos, debe tenerse presente.
En la actualidad, para decidir el tratamiento aparte de su importancia pronstica-, es crtico
precisar si el enfermo es disfuncional, trmino que se aplica si existe compromiso de uno o
1 Las clulas macrofgicas se originan en la mdula sea. De ellas se reconocen dos tipos principales (con subtipos,
que no se detallan): a) los procesadores de antgenos, los propiamente fagocitos ricos en lisosomas, representados
por los monocitos de la sangre circulante, y b) los presentadores de antgenos, o dendrticos (as llamados por sus
prolongaciones semejantes a las de las clulas nerviosas), que corresponden a los histiocitos de los tejidos, pobres en
esa enzima. Se nota que en rigor, los trminos macrfago, histiocito y monocito son sinnimos.
2 Las CL se encuentran en varios tejidos normales las CL normales, como la piel, bronquios, intestino y otros, sin explicarse
claramente su relacin con las de la HL las CL patolgicas. Si bien la morfologa es la misma, y ambas presentan
grnulos de Birbeck, tienen otros caracteres fenotpicos diferentes, que no se presentan. Como dato adicional, se ha informado
que no se encuentran CL ni en el hgado ni en el SNC, aunque estos rganos estn comprometidos en la enfermedad. Se aade
que no se conoce el papel de los mencionados organellos de Birbeck llamados tambin corpsculos X.
690 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
ms de los llamados rganos de riesgo (RO): hgado, pulmn, bazo y sangre3 (ver tratamiento y
evolucin y pronstico). Al respecto, la definicin de los tipos clsicos de Letterer-Siwe (enfLS),
Hand-Schller-Christian (enfHSC) y granuloma eosinfilo (GE), no presta esta utilidad.
Etiopatogenia
No es clara, y habitualmente no se describe una alteracin genmica. Tampoco se ha
encontrado un virus causal. Se ha dicho que la enfermedad comprendera tanto procesos
histiocticos monoclonales como reactivos policlonales.
Se ha planteado un mecanismo inmunolgico secundario a un estmulo antignico, si bien no se
ha podido definir. No se tiene claro si las alteraciones descritas en algunos enfermos -disminucin
o anomala funcional de clulas T supresoras, radios CD4:CD8 aumentados, disminucin de
clulas CD8, y otras- juegan un rol patognico o forman parte de la enfermedad misma.
Al parecer no se tratara de un cuadro oncolgico, sino reactivo, no obstante que desde
antiguo ha figurado en la primera categora por los caracteres clnicos y de laboratorio, y por el
manejo quimioterpico.
Formas clnicas
En general importa precisar si los enfermos de HL son polisistmicos o monosistmicos, y
en el caso preciso de los monosistmicos seos, si el compromiso es monofocal o polifocal.
La HL origina cuadros diferentes segn la edad, los que son ms graves mientras ms pequeo es
el nio: a) en el lactante, con compromiso de numerosos parnquimas, se ha llamado enfLS. Con
frecuencia recuerda un proceso hematooncolgico, con palidez, adelgazamiento, fiebre, manifesta-
ciones hemorrgicas, vsceromegalia, advirtiendo que las lesiones de la piel, de tipo eczema
hemorrgico -que en forma peculiar ocupa exclusivamente el tronco- son bastante caractersticas, b)
en el preescolar, la enfHSC, con diabetes inspida, exoftalmos y lesiones osteolticas craneanas -stas
se palpan como solevantamientos blandos, indoloros- es conocida, y c) en el nio mayor la lesin sea
exclusiva o GE, clnicamente silenciosa, nica o mltiple, puede ser hallazgo radiolgico.
Laboratorio
El diagnstico de la HL exige la biopsia, y puede ser provisorio o de certeza: a) el provisorio
consiste en la infiltracin patolgica de histiocitos, acompaada por la positividad de la protena S-
100, y por lo menos uno de los marcadores ATPasa, alpha-D-mannosidase o peanut lectine, y b) el de
certeza es la comprobacin de las mencionadas CL, que requiere microscopia electrnica -al
microscopio de luz las CL son indistinguibles de los histiocitos normales- conocido su porcentaje
variable en la enfermedad, descrito del 2$ al 69% de los histiocitos.
La puncin para estudio citolgico con tincin panptica, puede plantear el diagnstico.
Los histiocitos de la HL -de aspecto maduro-, se encuentran, entre otros, en mdula sea, bazo
y en el material de tumores (por ej. gingival), adems de improntas seas.
El estudio general de laboratorio seguir el IV Protocolo Nacional PINDA para la HL.
Diagnstico diferencial
La enfLS debe diferenciarse de la leucemia, en especial si desarrolla una insuficiencia
medular. En general: a) la leucemia no es frecuente en el lactante menor, b) la HL puede tener
especiales lesiones cutneas localizadas en el tronco, c) la pancitopenia y presencia de blastos
del hemograma de la leucemia, difieren absolutamente de la normalidad o la leve anemia
normoctica que tiene la histiocitosis.
El resto de la sintomatologa que suele acompaar a la diabetes inspida (DI) de la enfHSC,
por lo menos en algunos casos -exoftalmos y lesiones osteolticas- va a faltar en el resto de las
DI, idiopticas o secundarias a otras noxas, que adems tendrn una clnica propia: tumores
cerebrales, traumatismos, nefrognicas, otras.
Las lesiones seas de la HL -generalmente silenciosas- dan problema imagenolgico. Los defectos
de contorno ntido y policclicos de los huesos largos, y la vrtebra plana -propios de la histiocitosis-
3 El concepto de RO fue resultado del Protocolo II de la Sociedad Histioctica (1996-2000), que comprob que las HL
ms graves por su resistencia al tratamiento y alta mortalidad, presentaban compromiso aislado o simultneo de 4
rganos precisos, a los que se les da ese nombre los mencionados hgado, pulmn, bazo y sangre.
Hemato Oncologa 691
difieren de la destruccin con reaccin periostal y neoformacin sea de los tumores malignos
primarios y existe la posibilidad de confusin inicial con osteomielitis. Al respecto, se recuerda que las
lesiones seas benignas del nio, por orden de frecuencia, son la inclusin fibrosa, el quiste, la HL y la
displasia fibrosa, y se enfatiza el carcter presuntivo de las imgenes, que no obviarn la biopsia.
Tratamiento
El tratamiento sigue las pautas del IV Protocolo Nacional PINDA para la HL. Se basa en QT
utilidad comprobada y que emplea slo 4 5 drogas: prednisona, vinblastina, purinetol, metotrexato
y etopsido. Los pacientes se dividen en los que recibirn tratamiento, y los que quedan en observacin.
Las HL a tratar se estratifican en 3 categoras: 1.- Grupo 1, o pacientes polisistmicos con
compromiso de uno o ms RO, o grupo disfuncional, 2.- Grupo 2, de HL polisistmicas sin RO
afectados y 3.- Grupo 3, los enfermos con lesiones seas son monosistmicos, desde luego no
disfuncionales, polifocales o de sitios especiales (estos ltimos son los huesos faciales, los de las
fosas craneana anterior y media orbitarios, cigomticos, etmoidales, esfenoidales y temporales, y
las vrtebras). De acuerdo a la evolucin se pueden considerar terapias de salvamento, fundamental-
mente con drogas inmunosupresoras. El trasplante medular al parecer no tendra utilidad.
Las HL monosistmicas no disfuncionales que desde luego incluyen a los pacientes con
compromiso seo que no corresponden al grupo 3, son las que en principio no reciben QT. Se
observar su evolucin.
Evolucin y pronstico
La HL tiene una evolucin impredecible. En este contexto, se destaca: a) su posibilidad de
agravamiento sorpresivo, muy severo o an fatal (puede ocurrir an en nios que estn
mostrando regresin con la QT), si bien no es frecuente, y b) que s son frecuentes y
caractersticas, en forma precisa, las reactivaciones de las lesiones seas que pueden
persistir meses y algunos aos: con aparicin de una u otras nuevas, a veces despus que
regresaron la o las iniciales, las que aunque demuestran un proceso activo, por lo habitual no
tienen gravedad (excepto el compromiso de la columna, en que sta es potencial).
Mientras ms sistemas se comprometen en la HL, el pronstico es ms sombro.
Se insiste en la importancia pronstica del compromiso de los RO (ver Definicin y
generalidades y Nota 3), aparte de que es un dato bsico para decidir el tratamiento. Se ha
comprobado que los pacientes que fallecen siempre lo tienen de uno o varios, es decir, son
disfuncionales. Importantes series extranjeras y chilenas coinciden en el fallecimiento de
alrededor del 20% de las HL a pesar de las diferentes terapias, y que el grupo de ms riesgo
corresponde a los casos polisistmicos con compromiso de RO.
El pronstico de la HL ser siempre reservado.
Linfohistiocitosis hemafagoctica
Definicin y generalidades
La linfohistiocitosis hemofagoctica (LHH) sera la ms frecuente de las afecciones del
grupo II del SH. Se denomina tambin sndrome de activacin macrofgica (SAM) y existen:
a) formas familiares de herencia autosmica recesiva y b) adquiridas. Estas ltimas se
conocen tambin como asociadas a infeccin (LHAI), que puede ser viral, bacteriana,
fngica o parasitaria. La mayora de los enfermos no son inmunocomprometidos, pero
presentan, en forma secundaria disminucin de la actividad NK y una hipercitoquinemia en
suero y LCR, especialmente del receptor de la interleukina-2 soluble.
Es difcil diferenciar las dos formas de LHH los criterios clnicos e histolgicos no seran
suficientes- notndose que si se inicia en el lactante es ms probable que se trate de la familiar.
Importa en esta modalidad, que muchas veces los laboratorios corrientes no contarn con el
estudio de sus posibles bases genticas: Las mutaciones en los genes perforin y hMunc,
por lo menos la perforin se encontrara slo en el 20%-40% de las familias por lo que su
diagnstico se apoya en la existencia de parientes con la misma.
692 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Clnica
Se presenta con fiebre y esplenomegalia (criterios exigidos para el diagnstico), pero
tambin podran presentar anemia, y alteracin de la funcin heptica (siendo frecuente una
hepatitis prolongada o crnica), y de la coagulacin. Se ha descrito adems de su desarrollo en
los infectados, en pacientes reumatolgicos y oncolgicos, y en los que han recibido
alimentaciones endovenosas prolongadas.
Los criterios que se consideran en su diagnstico son ocho, y se requiere la positividad de
cinco para afirmarlo.
Criterios diagnsticos de la LHH (o SAM)
1. Fiebre
2. Esplenomegalia
3. Citopenias (2 de 3): Hb menor 9 g/L, plaquetas menor 100.000/mm3 y RAN menor 1.000/mm3.
4. Hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia.
5. Hemofagocitosis o medular, o esplnica o ganglionar, sin evidencia de malignidad.
6. Actividad NK baja o ausente.
7. Ferritina mayor de 500 g/L.
8. CD25 soluble (por ejemplo el receptor IL-2 soluble): mayor de 2.400 U/ml.
Estos criterios pueden irse completando a lo largo de la evolucin el cuadro, por lo que se
ha recomendado insistir en su bsqueda y repetirlos si las circunstancias clnicas lo ameritan,
adems de la bsqueda seriada de hemofagocitosis en la mdula sea.
Pronstico y tratamiento
La LHH tiene un pronstico reservado. La forma familiar no tratada es fatal, con una
sobrevida promedio de dos meses. En la forma adquirida las remisiones parciales espontneas
seran comunes, si bien los casos muy graves existen. Se ha propuesto, frente a una fuerte
sospecha de la existencia de una LHH -aunque no se haya confirmado, y dado el pronstico-
iniciar el tratamiento para evitar una posible progresin irreversible.
Entre otros resultados iniciales, figura una sobrevida de 3 aos en el 64% de 86 nios al
parecer con ambas formas clnicas que recibieron trasplante medular alognico entre los aos
1995 y 2000. El trasplante alognico se considera la nica terapia curativa de la LHH familiar,
y un recurso en las formas adquiridas graves.
El tratamiento seguir las normas de la Sociedad Histioctica (Histiocye Society) del ao 2004,
aceptadas por PINDA. Contempla, si se cuenta con un dador: a) un fase previa al trasplante de
ocho semanas empleando: etoposide, dexametasona, ciclosporina, y terapia intratecal con
metotrexate y prednisolona, y b) el trasplante medular alognico en las LHH familiares y en las
adquiridas seleccionadas segn dichas normas. Si no existe el dador se continuara un tratamiento
similar al de la fase previa, que podra extenderse hasta 40 semanas. Se ha explicado el efecto del
etoposide por ser un excelente iniciador de la apoptosis. La posibilidad de otro tipo de trasplante se
consultar con el centro respectivo. El manejo ser interdisciplinario.
BIBLIOGRAFA
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USA. 2002.
693
Urgencias oncolgicas
Felipe Espinoza Ch.
Un paciente oncolgico puede presentar todo tipo de emergencias que afecten cualquier
rgano o sistema, siendo muchas de ellas graves y potencialmente mortales. Pueden darse en
todo momento durante el curso de la enfermedad o incluso como primera manifestacin de la
misma. La mayor parte de ellas no se diferencian de las que se presentan en otros tipos de
patologa, por lo que este captulo se refiere nicamente a las ms caractersticas y que se
presentan con peculiaridades especficas en este tipo de pacientes.
obstructiva. Esta enzima se usa en dosis de 0,15 mg/kg/da durante 5 a 7 das y logra disminuir
la uricemia al cabo de unas pocas horas.
Para el tratamiento de la hiperpotasemia se dispone de resinas de intercambio inico en
dosis de 1 a 2 g/kg/da, bicarbonato de sodio que corrige la acidosis y permite la entrada de
potasio a la clula, o suero glucosado 50%: 1-2 ml/kg endovenoso (ev) en 30 minutos y seguir
con suero glucosado al 10% 20% con insulina a 0,25 UI/kg 0,2 UI por cada gramo de
glucosa administrado, a ritmo de 0,1 UI/kg/minuto. Esto promueve la entrada de potasio al
intracelular.
Para la correccin de la hiperfosfemia: Fsforo >7,1 mg/dl, se aumentar la hidratacin
con suero fisiolgico a 4-8 ml/kg/hora ms manitol al 20%, 0,5-1 g/kg/dosis y/o furosemida,
1-2 mg/kg/dosis.
El tratamiento especfico de la leucemia se debe iniciar inmediatamente una vez
solucionada la leucostasis.
Cistitis hemorrgica
Es la causa ms frecuente de hematuria macroscpica en el paciente oncolgico. Se debe al
tratamiento con frmacos como la ciclofosfamida y la ifosfamida, que se metabolizan en el
hgado en acrolena que es txica para la mucosa vesical. Aparece al cabo de horas o das
despus de su administracin en forma de edema de la mucosa, ulceraciones, telangiectasias
Hemato Oncologa 695
BIBLIOGRAFA
Transfusiones
Felipe Espinoza Ch.
BIBLIOGRAFA
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699
Objetivos
Proporcionar en forma rpida y oportuna cuidados intensivos en un ambiente
extrahospitalario, con personal debidamente especializado.
Mejorar la sobrevida de pacientes con enfermedades o lesiones severas al permitir el traslado
adecuado a centros terciarios.
PROGRAMACIN
Equipo de transporte
Equipo humano. Personal entrenado en manejo de paciente crtico, de va area y accesos
intravasculares, deben ser por lo menos dos personas, adems de los operadores del vehculo
y el acompaante del paciente. Segn la gravedad del paciente se recomienda:
a. Mdico, enfermera y tcnico paramdico entrenados en reanimacin avanzada y traslado
de paciente crtico: Trasladarn todos los pacientes con lesiones sistmicas graves con
potenciales complicaciones, en coma, con convulsiones, intubado y con hemodinamia
inestable, llevarn adems equipo completo de reanimacin, ventilador de transporte,
soluciones de reposicin, medicamentos y sangre.
b. Mdico, enfermera y tcnico paramdico: Trasladarn a pacientes con gravedad
moderada, con estabilidad hemodinmica relativa, va area estable y lesiones contusas
sin sangramiento, este traslado requiere de oxgeno, soluciones de reposicin,
medicamentos y equipo de reanimacin.
c. Enfermera y tcnico paramdico: Trasladarn pacientes con lesiones no complicadas,
con va area y circulacin estable, llevando equipo bsico y medicamentos.
Preparacin de personal y equipos de transporte. Los servicios clnicos deben considerar la
planificacin del traslado de paciente grave dentro de sus programaciones anuales, designando y
preparando con tiempo el personal que se encargar de los traslados, y que deben tener preparadas
sus bolsas de transporte, medicamentos, monitores, mquinas de aspiracin, incubadoras,
ventiladores, desfibrilador y equipos de toracotoma y va area, para salir en el momento que se
les requiera. Deben tener adems protocolos de atencin actualizados para estos traslados y
permanentes capacitaciones en reanimacin avanzada. Los monitores, ventiladores, bombas de
infusin, equipos de aspiracin y los maletines de va area y circulacin deben revisarse en
forma calendarizada y estar siempre en condiciones de ser utilizados
Medios de transporte. La eleccin del modo de transporte depender de la distancia a recorrer,
de la disponibilidad de vehculos, de la gravedad del paciente, del tipo de terreno y del
clima. Considerar adems la compaa de un familiar. Se recomienda:
a. Ambulancias terrestres para distancias hasta 150 kilmetros.
b. Helicpteros para distancias de 150 a 300 kilmetros.
c. Avin ambulancia de 300 a 1.000 kilmetros.
d. Para distancias mayores a 1.000 kilmetros avin comercial adaptado.
700 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Asegurar por lo menos dos vas venosas permeables, si no tiene perifricas debe ir con
va central, los medicamentos deben ir en matraces de plstico.
Los pacientes traumatizados deben ir con tabla espinal, salvo que se haya descartado
lesin de columna.
Sonda nasogstrica abierta y conectada a una bolsa de drenaje en pacientes con leo,
obstruccin intestinal y ventilacin mecnica.
Sonda Foley conectada a bolsa de drenaje limpia, si el caso lo requiere.
Si es necesario, descomprimir trax con un drenaje torcico antes del transporte e instalar
un sistema de drenaje al vaco o una vlvula de Heimlich.
Asegurar al paciente a la camilla y sedar si es necesario, manteniendo visibles y de fcil
acceso la va area y las vas venosas.
Los pacientes que deben trasladarse paralizados deben ir con sedacin y analgesia.
Abrigo y cobertura adecuada.
Asegurar monitores, oxgeno y bombas de infusin de manera que no interfieran con el
manejo del nio durante el trayecto y puedan funcionar efectivamente.
Llevar una copia de todos los registros del paciente de su hospital de origen, todos sus
exmenes y radiografas, y llenar un formulario especial de transporte.
En resumen: Esperar lo mejor, prepararse para lo peor.
Monitorizacin del paciente trasladado:
1. Paciente grave con va area intervenida
Monitoreo permanente de frecuencia cardiaca, saturometra de pulso, presin arterial
y frecuencia respiratoria.
Usar en lo posible ventilador de transporte, evitando bolsa de reanimacin.
Revisar antes de salir tubo, posicin y permeabilidad.
Durante el viaje asegurar tubo y aporte de oxgeno necesario, siempre mayor a lo que
estaba recibiendo en hospital que deriva, controlar ventilacin y movimientos de trax.
No olvidar revisar antes de iniciar el viaje, las conexiones elctricas para los monitores
y ventilador y considerar oxgeno para el doble del tiempo que debera durar el viaje.
No demorar el traslado para realizar algn procedimiento que eventualmente
pudiera realizarse en el lugar de derivacin, pero tampoco apresure el transporte,
que es lo peor que se le puede ofrecer a un paciente grave.
Un paciente con riesgo de obstruccin respiratoria inminente o insuficiencia
respiratoria probable, debe ser intubado y ventilado antes de iniciar su viaje. El peor
lugar para hacerlo es la ambulancia o la orilla de un camino.
2. Paciente politraumatizado:
Asegurarlo a una tabla de transporte.
Controlar los movimientos del cuello:
- Con cilindros de toalla si es menor de 6 aos.
- Collar de Filadelfia si es mayor de 6 aos.
- Sujetando la cabeza a la tabla.
Si se sospecha fractura de base de crneo, no intubar nasotraqueal.
Colocar dos vas venosas de gran calibre.
Para nios pequeos llevar bolsas de Ringer de 500 ml como medida de seguridad.
Asegurar de la mejor manera las vas venosas.
Fijar correctamente las fracturas.
Riesgo de neumotrax? Instale drenaje pleural.
No cuide excesivamente las lesiones obvias, investigue las ocultas.
3. Nio quemado:
Asegure va area adecuada: Intube antes del transporte si:
702 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
lo que puede causar problemas clnicos serios con cualquier estructura llena de gas, por ej.
vsceras huecas y cavidades, un neumotrax no resuelto puede evolucionar a tensin
agravando la condicin del paciente, o la expansin de un neumotrax subclnico preexistente
puede presentarse durante el vuelo y requerir la colocacin urgente de un drenaje. Un
neumotrax se expande hasta 34,5% del volumen inicial a 2.438 m.
La humedad tambin constituye problema, la cabina incorpora aire ambiente de la atmsfera,
de manera tal que la humedad disminuye al aumentar la temperatura, lo que produce sequedad
de las secreciones del paciente y problemas en el intercambio de gases, esto es menos probable
en el paciente que va en ventilacin mecnica con filtros y humidificadores.
Oxgeno. La hipoxemia es uno de los problemas ms importantes del vuelo, y debe prevenirse y
no tratarse, principio fundamental en el aerotransporte de pacientes, en personas sanas la hipoxemia
produce alteraciones fisiolgicas a alturas mayores de 10.000 pies, situacin que se minimiza
con la presurizacin de las cabina, pero en pacientes con problemas respiratorios, la hipoxemia
se puede presentar a alturas de vuelo normales, por ello el objetivo fundamental en estos casos es
mantener una fraccin inspirada de oxgeno constante durante todo el vuelo y una disminucin
de todos aquellos factores que produzcan aumento de la demanda tisular de oxgeno.
Aceleracin-desaceleracin. Al inicio de un vuelo el organismo experimenta una aceleracin de
tipo lineal simple y al final una fuerza de desaceleracin, es importante entonces la correcta
colocacin del paciente para minimizar el estrs de una aceleracin sostenida, estas fuerzas son
ms importantes durante el despegue, por ej., el paciente con la cabeza hacia la nariz del avin
durante el despegue, recibir la fuerza de aceracin desde la cabeza hacia los pies, lo que dirigir
la sangre hacia los pies, disminuyendo el flujo sanguneo al cerebro y retorno venoso al corazn.
Un paciente aerotransportado es sometido a una mayor demanda fisiolgica, secundaria a
la menor disponibilidad de oxgeno, expansin y compresin de los gases del cuerpo,
hipotermia, aceleraciones, vibracin, turbulencia, ruido, etc. Si el paciente est en condiciones
crticas, el someterlo a un transporte areo sin tomar en cuenta todas estas consideraciones
podra causarle la muerte.
Consideraciones especiales
El enfermo debe estar colocado dentro del avin en posicin supina y con la cabeza hacia la
parte frontal del avin, independiente de la patologa subyacente, pero en pacientes con
lesin cerebral se recomienda que la cabeza est dirigida hacia la parte trasera del avin
durante el despegue y hacia delante durante el aterrizaje, favoreciendo as la mayor perfusin
tisular y reduciendo el impacto de las fuerzas de aceleracin caudal, pero esto debe ser
evaluado con el riesgo de incremento de la presin intracraneana.
Est contraindicado el transporte areo de un paciente con fractura de crneo reciente o en
el posoperatorio inmediato de craneotoma, el aire intracraneal puede sufrir expansin y
producir efecto de masa.
A un paciente con dao ocular reciente o que ha sido operado recientemente, se le debe extraer el
aire libre en el globo ocular, por el riesgo de aumento de la presin intraocular a grandes alturas.
Recomendaciones generales para el transporte areo mdico
Lesin neurolgica con Glasgow <10 o lesin de medula espinal
Emergencias agudas vasculares quirrgicas o cardiacas que requieran resolucin inmediata
Heridas penetrantes o fracturas de crneo depresivas o pacientes neurolgicos con signos
de focalizacin
Condiciones crticas en pacientes con compromiso hemodinmico o de la funcin respiratoria
Causas obsttricas en que el traslado minimiza las complicaciones en el paciente o el feto
Falla orgnica que requiera trasplante
704 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
Definiciones
Bronquiolitis: El trmino bronquiolitis se utiliza para referirse al primer episodio de
obstruccin bronquial en el lactante, secundaria a infeccin viral, generalmente por VRS.
El patrn radiolgico predominante es la hiperinsuflacin.
Sndrome bronquial obstructivo del lactante. Enfermedad caracterizada por obstruccin
bronquial aguda, habitualmente secundaria a una infeccin viral y que se presenta
preferentemente en meses fros. Frecuentemente corresponde a una exacerbacin bronquial
obstructiva en lactantes con sibilancias a repeticin, y en estos nios se debe tratar el cuadro
como asma agudo, independiente si existe el diagnstico de asma del lactante.
Asma del lactante. Se considera el diagnstico de asma cuando existen 3 o ms episodios
obstructivos e ndice predictor de asma positivo.
ndice predictor de asma (API): La existencia de 1 criterio mayor o 2 criterios menores
orienta el diagnstico a la presencia de asma atpica.
Criterios mayores
Asma en los padres (diagnstico por mdico)
Dermatitis atpica (diagnstico por mdico)
Criterios menores
Rinitis alrgica (diagnstico por mdico)
Sibilancias no relacionadas a virus
Eosinofilia en sangre perifrica (3%)
Reconocimiento diagnstico bronquiolitis: Fundamentalmente clnico, debindose cum-
plir los siguientes requisitos clsicos:
Edad <1 ao (algunos autores la alargan a 18-24 meses).
Primer episodio.
Cuadro clnico: Tos, rinorrea, fiebre y dificultad respiratoria, fundamentalmente espiratoria.
En el examen fsico destacarn la taquipnea, retraccin subcostal y la auscultacin de
sibilancias espiratorias (en los ms pequeos pueden no estar presentes).
En ocasiones, se puede acompaar de complicaciones infecciosas del aparato respiratorio,
como otitis media (30%-50%) y neumona (15%).
Cuadro clnico: (Incluye exacerbacin BO en lactantes sibilantes)
Anamnesis: Rinorrea, tos de intensidad variable, puede existir fiebre habitualmente moderada.
En los casos ms severos puede encontrarse polipnea y sibilancias audibles sin fonendoscopio.
Segn el grado de obstruccin bronquial se asocia dificultad respiratoria y dificultad para
alimentarse. Los lactantes <3 meses pueden presentar episodios de apnea.
Examen fsico. La signologa depende del grado de obstruccin, se encuentra taquipnea,
retraccin torcica, palidez, cianosis, hipersonoridad a la percusin, espiracin prolongada,
sibilancias, crepitaciones. En los casos ms severos hay murmullo pulmonar disminuido o
ausente, taquicardia, ruidos cardiacos apagados, descenso de hgado, compromiso del estado
general y excitacin o depresin psicomotora. La gravedad se evala mediante la aplicacin
del puntaje clnico que se muestra en el Anexo 1.
706 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Exmenes
Radiografa de trax: No es un examen de rutina. Se debe considerar ante deterioro brusco
y/o signologa localizada. Se solicita en todo paciente que ingresa al hospital en su primer
da. En forma posterior se debe considerar slo ante sospecha de complicaciones.
Estudio etiolgico viral puede ser de utilidad si el paciente acude a sala cuna o queda
hospitalizado a fin de tomar las precauciones de aislamiento correspondientes.
Otros exmenes pueden ser tiles ante sospecha de sobreinfeccin bacteriana (hemograma,
PCR, cultivos, etc.) o enfermedad grave (gases en sangre).
Tratamiento general
Medidas generales. Posicin semisentado, alimentacin fraccionada, ropa suelta, control de la
temperatura (Paracetamol 10-15 mg/kg/dosis, mximo c/6 horas, en caso de fiebre axilar sobre 38,5C).
Medicamentos en exacerbacin BO del lactante. El frmaco de eleccin para broncodilatar es salbutamol
en aerosol presurizado de dosis medida (MDI), utilizado con aerocmara. La administracin de dosis
repetida en lactantes menores de un ao deber basarse en la respuesta clnica observada, considerando
una respuesta favorable la disminucin del puntaje clnico >1 punto. La frecuencia de administracin
de salbutamol en MDI depende de la gravedad de la obstruccin bronquial (Anexo 2)
Bronquiolitis. En pacientes con bronquiolitis la respuesta a los broncodilatadores es variable. El
uso de adrenalina en nebulizacin en lactantes menores de 4 meses logra efecto broncodilatador,
pero induce taquicardia y aumento del consumo de oxgeno, por lo que se recomienda se use con
cautela. En los servicios de urgencia puede disminuir la tasa de hospitalizacin.
Tratamiento bronquiolitis en servicio urgencia
Evaluacin cardiopulmonar rpida (CAB)
Oxgeno: Administrar por naricera, mscara tipo Venturi.
Mantener una SpO2 93%.
Manejo de secreciones. Aspiracin nasal y/o orofarngea frecuente.
Asegure una buena hidratacin mediante va oral o fleboclisis.
Monitorizacin. Monitorizar en forma proporcional a la gravedad y edad del paciente: FR, FC, SpO2.
Si presenta apnea debe quedar con monitor de apnea continuo mientras espera ingreso al hospital.
Broncodilatadores:
Salbutamol tiene una discreta utilidad en el manejo de bronquiolitis. Se debe preferir
uso por inhalador de dosis medida (MDI) 2-8 puff por vez de acuerdo a la severidad,
para obtener la mejora clnica deseada. La administracin de salbutamol inhalado con
espaciador con vlvula es ms rpida e igual de efectiva que la nebulizacin. En aquellos
pacientes que presenten FiO2 >30% se debe considerar su administracin por medio de
nebulizacin (0,5ml+3,5 ml SF en <3 meses y 1 ml+3 ml SF en >3 meses).
Adrenalina presenta mayor evidencia de respuesta positiva en bronquiolitis, sobre todo
en el nio <3 meses. Ha demostrado disminuir la tasa de hospitalizacin. Se puede usar
adrenalina comn por sobre su forma racmica, es igualmente efectiva y tiene un menor
costo. Dosis de adrenalina comn: 2 ml diluida en 2 ml de SF y adrenalina racmica 0,5
ml diluida en 3.5 ml de SF. No existe evidencia que las dosis repetidas sean efectivas.
Bromuro de ipatropio no cuenta con evidencia que permita su uso. Slo considerar su
uso ante sospecha de asma.
Otras terapias. El uso de corticosteroides, teofilinas, antitusivos y descongestionantes no
estn recomendados.
Criterios de hospitalizacin
Rechazo alimentario.
Presentacin con apneas.
Hipoxemia definida como SpO2 <94%.
Paciente crtico 707
0 40 30 NO 95% NO
1 41-55 31-45 Fin de espiracin 93%-94% (+)
c/ fonendoscopio
2 56-70 46-60 Inspir. y espir. 91-92% (++)
c/fonendoscopio
3 >70 >60 Audibles 90% (+++)
a distancia
BIBLIOGRAFA
1. Pontificia Universidad Catlica de Chile. Guas Clnicas para el tratamiento del Asma, bronquiolitis,
laringitis aguda y neumona. 1st Ed. Santiago: PUC, 2007.
2. Ministerio de Salud. Gua Clnica Infeccin Respiratoria Aguda Baja de Manejo Ambulatorio en
menores de 5 aos. 1st Ed. Santiago: Minsal, 2005.
3. Bialy L, Foisy M, Smith M, Fernandes R. The Cochrane library and the Treatment on Brochiolitis in
Children. Evid.-Based Child Health, 2011; 6: 25875
4. Whol ME, Chernick V. Treatment of acute bronchiolitis.N Engl J Med, 2003 Jul 3; 349(1): 82-3.
5. Diagnosis and Management of Bronchiolitis. Subcommittee on Diagnosis and Management of
Bronchiolitis. Pediatrics, Oct 2006; Vol 118 (4): 1775-93.
6. Chabernaud JL, Jourdain G, Durand S. Non invasive ventilation for severe infant bronchiolitis. Archives
de Pdiatrie, 2009; 16:726-28.
711
Insuficiencia respiratoria
M. Adela Godoy R, Francisco Prado A.
Definiciones
Insuficiencia respiratoria aguda es la incapacidad del sistema respiratorio para mantener
una PaO2 normal para la edad y presin baromtrica prevalente, en ausencia de cortocircuito
intracardiaco de derecha a izquierda y/o presencia de PaCO2 elevada por sobre 49 mmHg,
sin corresponder a compensacin de una alcalosis metablica.
Hipoxemia: Es el trastorno primario en aquellas etiologas que producen defecto V/Q, estimula
el centro respiratorio y mantiene la PaCO2 en rango normal o bajo. Es necesario recordar que
una PaO2 normal, no indica un adecuado aporte de oxgeno a los tejidos y que es fundamental,
tener el sistema cardiovascular y transportador de oxigeno (hemoglobina) en buen estado.
Considere y evale
La insuficiencia respiratoria aguda es la va comn de morbilidades respiratorias y no respiratorias
(pulmn sano) hacia la insuficiencia cardiocirculatoria y paro cardiorrespiratorio en nios y adolescentes.
Reconocer los signos clnicos precoces y monitorizar apropiadamente al nio, en los
escenarios clnicos (urgencia, pabelln quirrgico, sala de procedimientos, imagenologa)
donde existe riesgo que se desarrolle, permite actuar en forma oportuna y anticipatoria.
La evaluacin del trabajo respiratorio, la apariencia y circulacin de la piel forma parte de la
evaluacin inicial en la sala de urgencia, esta evaluacin junto al aspecto general, refleja el
estado fisiolgico del paciente: estado de oxigenacin, ventilacin, perfusin y funcin cerebral.
La insuficiencia respiratoria es la principal causa de hospitalizacin en enfermedades respiratorias
agudas como son la bronquiolitis, neumona y asma. En pacientes con obstruccin de la va
area alta (laringitis obstructiva) es un signo ominoso y requiere intervencin inmediata.
Los nios son ms susceptibles de desarrollar insuficiencia respiratoria aguda, debido a
diferencias antomo-funcionales con el adulto
1. Los menores de 3 meses de edad son respiradores nasales exclusivos.
2. Va area de menor dimetro, blanda y colapsable.
3. Menor nmero de alveolos (periodo de alveolizacin incompleto).
4. Ventilacin colateral poco desarrollada, mayor riesgo de atelectasias.
5. Mayor nmero de glndulas mucosas, con facilidad de hipersecretar.
6. Menor nmero de fibras musculares altamente oxidativas, con mayor riesgo de fatiga.
7. Centro respiratorio inmaduro, con respiracin irregular y riesgo de apneas.
8. Diafragma, ms horizontal con menor area de aposicin, lo que lleva a una menor
expansin torcica.
La insuficiencia respiratoria aguda (IRA) se debe a la imposibilidad de mantener la
hematosis por insuficiencia de la unidad alveolo-capilar y/o incapacidad de la bomba
respiratoria. Los cuatro mecanismos clsicos de insuficiencia respiratoria son:
Alteraciones de la relacin ventilacin/perfusin: Caracterizada por PaCO2 normal o baja,
hipoxemia que mejora con oxgeno y gradiente alveolo-arterial (A-a) aumentada.
Hipoventilacin: Existe hipercapnia con hipoxemia proporcional a ella. Existe gradiente A-a normal.
Alteraciones de la difusin: Se presentan con PaCO2 normal o bajo, hipoxemia que mejora
con oxgeno y gradiente A-a aumentada.
Shunt intrapulmonar: Tiene PaCO2 normal o bajo, hipoxemia que no mejora con oxgeno y
gradiente A-a aumentada.
712 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
- IRA global con pulmones alterados: Con trastorno V/Q inicial y fatiga secundaria, existe
una disminucin de la PaO2 desproporcionada al aumento de la PaCO2. Por el trastorno
V/Q existe aumento de la diferencia A-a de O2.
Una definicin operacional de IRA establecida es la ley de los 60: PaO2 <60, PaCO2 >60,
FiO2 >0,6. En este caso existe falla global con hipoxemia, hipercapnia e importante aumento
de la diferencia A-a de O2 (Pa/FiO2 <100) siendo necesaria la asistencia ventilatoria.
Manifestaciones clnicas
Los signos secundarios a hipoxemia-hipercapnia se superponen a los de la patologa de base:
Generales: Fatiga, sudoracin y cianosis.
Respiratorios: Taquipnea, alteraciones del patrn respiratorio (irregular, superficial, profunda,
apnea), retraccin de partes blandas, aleteo nasal, disminucin o ausencia de ruidos
respiratorios, quejido espiratorio, sibilancias y/o espiracin prolongada.
Cardacos: Taquicardia, hipertensin luego bradicardia e hipotensin (insuficiencia
cardiorespiratoria), finalmente paro cardiorespiratorio.
Cerebrales: Inquietud, irritabilidad, cefaleas, confusin mental, convulsiones, coma.
Signos de insuficiencia respiratoria severa
La cianosis y el compromiso sensorial son hallazgos propios de IRA establecida, pero no
olvidar que la cianosis es un signo tardo que aparece con presiones parciales de O2 <50
mmHg (saturacin de Hb <80%) y que s existe anemia aparece con oxemias menores. El
apagamiento del murmullo pulmonar, la taquipnea y la respiracin superficial e irregular son
signos de hipoventilacin alveolar. La polipnea y retraccin universal de partes blandas son
indicadores de sobrecarga del trabajo respiratorio y agotamiento inminente.
De persistir estos signos luego de instaurada la oxigenoterapia, el paso siguiente es la
intubacin de la va area y ventilacin mecnica. No perder tiempo esperando la gasometra.
Diagnstico
La gasometra arterial confirma la hipoxemia, permite clasificar la IRA (si existe o no aumento
de la diferencia A-a de O2) y determinar la severidad segn el grado de hipoxemia, de hipercapnia
y el estado cido-base. La PaCO2 >60 mmHg es un ndice ominoso e indica hipoventilacin.
PAO2= PIO2-PaCO2/0.8
PIO2= FiO2 x (presin baromtrica en mmHg 47 mmHg)
47 mmHg = presin de vapor de agua
0,8 = cociente respiratorio (CR).
Diferencia alveolo-arterial (A-a): PAO2PaO2.
La oximetra de pulso permite medir en forma no invasiva la SpO2 y por lo tanto al asumir
una curva de disociacin normal se puede estimar la PaO2. No permite sin embargo evaluar la
ventilacin alveolar, por lo tanto ante cualquier signo de hipoventilacin o SpO2
persistentemente bajo 90% es necesario tomar gases sanguneos.
Diagnstico diferencial
Insuficiencia cardaca congestiva.
Cianosis perifrica: Descartar acrocianosis distal (mala perfusin) o vasoconstriccin por
estados de bajo dbito.
Cianosis Central: Descartar cardiopatas congnitas cianticas con cortocircuito de derecha
a izquierda, circulacin pulmonar persistente, cortocircuitos invertidos.
Dishemoglobinemias: Metahemoglobina y carboxihemoglobina, en ambos casos la PaO2 y
la saturacin de Hb estn normales, pese a estados de anoxia graves, debido al trastorno
cualitativo de la Hb, caracterizado por disminucin muy importante de la capacidad de
transporte de oxgeno.
714 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Monitorizacin
Clnica: Frecuencia respiratoria, frecuencia cardiaca, presin arterial y diuresis.
Saturometra de pulso: Es no invasiva y permite un registro en lnea que es til para el diagnstico
de hipoxemia, considerando SpO2 <94% y fijar el criterio de oxigenoterapia: 93% o menos.
Gasometra arterial: Permite clasificar el tipo de IRA, es imprescindible para monitorizar la
ventilacin alveolar en aquellos pacientes con IRA global o con signos de agotamiento en IRA
parcial grave con FiO2 mayor 0.4. La gasometra permite al conocer la PaO2, el clculo de ndices
indirectos de admisin venosa: Pa/FiO2, y Pa/PAO2. En pacientes en IRA parcial con requerimientos
bajos de O2, SpO2 >93% y sin signos de agotamiento la gasometra arterial no es necesaria.
Capnografa: til para estimar el espacio muerto fisiolgico: PaCO2-PtCO2/PaCO2=VD/
VT; ayuda a estimar la perfusin pulmonar. Conocer el espacio muerto (PaCO2-PtCO2) es
til para monitorizar la ventilacin alveolar en forma no invasiva.
Imagenologa
Radiografa de trax: Permite conocer la extensin del compromiso pulmonar, descartar
complicaciones, aproximar volmenes pulmonares, funcin del diafragma, evolucin,
posicin de catteres, drenajes pleurales y tubo endotraqueal, entre otros.
Ecografa torcica: Evaluar presencia de derrame pleural (cuanta y tabicamiento), movilidad
diafragmtica.
Tomografa computarizada (TAC) pulmonar: Evaluar dao pulmonar crnico, extensin
del compromiso pulmonar, patologa tracoabdominal traumtica, patologas intersticiales,
complicaciones: fstula BP, neumotrax marginales. Adems de evaluar va area central
con reconstruccin tridimensional.
Endoscopia
Diagnstica: Cuerpo extrao (CE), lesiones endobronquiales, dinmicas (malacias),
compresiones vasculares, permite realizar lavados bronquio alveolares (LBA) en pacientes
inmunodeficientes e inmunocompetentes.
Teraputica: Cuerpo extrao (CE), tapones mucosos y resolucin de atelectasias, intubaciones difciles.
Tratamiento
Hipoxemia: Oxigenoterapia con SpO2 <94%
Soporte ventilatorio: Ventilacin mecnica invasiva (VMI) o asistencia ventilatoria no
invasiva (VMNI).
Tratamiento especfico segn patologa: Broncodilatadores en MDI o NBZ, antibiticos,
corticoides slo en asma y laringitis aguda, no sirven en bronquiolitis, adrenalina nebulizada
(NBZ) en laringitis y en bronquiolitis.
Volumen circulante: Expansin de volumen cuando el gasto cardiaco sea bajo.
Capacidad de transporte de oxgeno: Transfundir glbulos rojos con hemoglobina <8 mg/dl.
Complicaciones
En un paciente con IRA es necesario siempre descartar las siguientes complicaciones, que
son de resolucin inmediata:
Ocupamiento pleural: Neumotrax o derrame pleural extenso
Atelectasia masiva
Aspiracin de cuerpo extrao
Apnea y paro cardiorrespiratorio
BIBLIOGRAFA
1. Approaches in the management of acute respiratory failure in children. Curr Opin Pediatr, 2004; 16: 293-8.
2. PALS. 2006-2007. www.americaheart.org/cpr
3. The Harriet Lane Handbook, 18th Edition. 2010. www.expertconsultbook.com.
715
Reanimacin cardiopulmonar
M. Adela Godoy R, Francisco Prado A, Pamela C. Salinas F.
Definiciones
Paro cardiorrespiratorio (PCR). Se entiende por PCR al cese sbito de la perfusin y
ventilacin, independiente de su etiologa.
Reanimacin cardiopulmonar (RCP). Es un conjunto de maniobras destinadas a asegurar la oxigenacin
de los rganos, restableciendo la perfusin y ventilacin, cuando un paciente presenta un PCR.
Reanimacin bsica o apoyo vital bsico (BLS) (Anexo 1): Todas las maniobras que se pueden
realizar por la primera persona que llega a la escena, sin medicamentos ni implementos mdicos
avanzados, a fin de maximizar las posibilidades de sobrevida de la vctima. Comprende:
Activacin del sistema de emergencias
Evaluacin de la vctima
Aplicacin de maniobras de RCP
Uso de desfibrilador externo automtico
Manejo de obstrucciones de la va area por cuerpo extrao
Soporte vital avanzado peditrico (PALS) (Anexo 2): Reanimacin por personal de salud
experto con objeto de restablecer el ritmo cardaco espontneo y la perfusin sangunea. Incluye:
Evaluacin del ritmo (desfibrilable o no desfibrilable)
Administracin de cargas segn sea necesario
Establecimiento de acceso vascular
Colocacin de dispositivo avanzado para la va area.
Tratamiento farmacolgico
Procedimiento
Ingresa o se encuentra a un nio que no responde o no respira.
Verificar que no existe respuesta y solicitar activar sistema de emergencia, marcando anexo
previamente definido indicando lugar de la emergencia y tipo de paciente.
Solicitar desfibrilador y carro de paro.
Iniciar maniobras de resucitacin (CABDE: Circulacin, va area, respiracin, drogas,
manejo posresucitacin).
1. Reconocimiento de falla cardiopulmonar
Como el PCR no es un evento sbito hay una serie de signos que lo preceden:
Cambios en el patrn respiratorio: Respiracin irregular e inefectiva, bradipnea, apnea,
aumento del trabajo respiratorio, respiracin paradojal, gasping.
Cambios en el patrn circulatorio: Bradicardia, hipotensin, alteracin de la perfusin
(llene capilar lento, mayor de 3 segundos, pulsos centrales dbiles y perifricos ausentes,
extremidades fras, piel moteada o ciantica)
Cambio en el nivel de conciencia y respuesta a estmulos (Glasgow <8)
2. Circulacin (C). Primera maniobra de la reanimacin RCP, incluye maniobras torcicas,
desfibrilacin SOS y accesos venosos
No se debe perder el tiempo intentando pesquisar pulso, para los proveedores de salud se
recomienda no ms de 10 segundos para precisar la presencia de pulso. Sino actuar como si
no lo hubiera. Se estima que cualquier paciente inconsciente y que no respira no tiene pulso.
Masaje cardiaco:
a. Colocar al nio sobre superficie dura y firme, de espalda.
b. El reanimador se ubica al lado del nio de rodillas con los hombros justo sobre las
muecas, ngulo de 90 entre fuerza ejercida y trax de la vctima.
c. Presionar con una profundidad de al menos 1/3 del dimetro anteroposterior del
trax: (4 cm =Lactantes; 5 cm =Nios).
716 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
1. Special ReportPediatric Advanced Life Support 2010 American Heart Association Guidelines for
CardioPulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Pediatrics, 2010: 126; e1361-e1399.
2. Special ReportPediatric Basic and Advanced Life Support: 2010 International Consensus on
Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care Science With Treatment
Recommendations. Pediatrics, 2010: 126;e1261-e1318.
Paciente crtico 717
Anexo 3: Algoritmo soporte vital avanzado en bradicardia con pulso y mala perfusin.
720 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Definiciones
Ventilacin No Invasiva: Modalidad de soporte respiratorio que permite incrementar la ventilacin
alveolar sin necesidad de acceso artificial a la va area, utilizando respiradores parecidos a los
convencionales y en lugar de tubo endotraqueal, mascarillas (interfase) nasales o faciales.
Interfase: Existen varios tipos y la eleccin se har considerando la patologa, la edad,
presencia de alteraciones faciales y la tolerancia, las ms comunes son:
a. Buconasales: Mayor eficacia en fase aguda y en pacientes no colaboradores o muy
disneicos, pero tienen las siguientes desventajas: causan ms claustrofobia, es ms
complicado el manejo de la tos, tienen mayor espacio muerto, hay ms fugas y es ms
complicada la fijacin en los nios ms pequeos.
b. Nasales: tiles en pacientes colaboradores y en la fase crnica. Las ventajas: menor
espacio muerto, menor porcentaje de fugas, menor riesgo en caso de vmitos, permite la
expectoracin y la alimentacin sin retirar la mascarilla, permite la comunicacin aunque
con mala tolerancia por la compensacin de fugas, mayor tolerancia a largo plazo, menor
claustrofobia y menos problemas de fijacin en el nio pequeo, la desventaja es la fuga
por la boca abierta, se recomienda en lactantes utilizar un chupete.
c. Mascarilla facial: Por el momento no es recomendable su uso en nios menores, an
cuando se disponga de interfase adecuada.
d. Narinas cortas o tubo nasofarngeo: Muy utilizadas en el nio menor de 3 meses por su facilidad
de fijacin y falta de diseos adecuados de interfases nasales y buconasales en este grupo de edad.
e. Medios de sujecin: Gorros o cinchas con o sin bandas mentonianas.
CPAP: (continuos positive airway pressure): El paciente respira espontneamente con un flujo
de aire a una presin supraatmosfrica, tanto en la inspiracin como en la espiracin y determina
la frecuencia respiratoria y el volumen corriente con su esfuerzo respiratorio. CPAP mantiene
la va area abierta, aumenta la capacidad funcional respiratoria y disminuye el colapso alveolar.
BIPAP (bi-level positive airway pressure): La ventilacin se produce como consecuencia
de la diferencia de presiones entre la presin inspiratoria (IPAP) y la espiratoria (EPAP). El
incremento de IPAP aumenta el volumen inspiratorio; la EPAP mantiene abierta la va area
superior, evita el rebreathing y acta en contra del efecto negativo del PEEP intrnseco en
los pacientes con patologa pulmonar obstructiva. En pacientes con alteraciones
hemodinmicas, una EPAP elevada puede aumentar las alteraciones, por lo que no se
recomiendan valores superiores a 4-5 cm de H2O.
EPAP (expiratory positive airway pressure): Fija el lmite de presin espiratoria por encima
del nivel cero de la presin atmosfrica.
IPAP (inspiratory positive airway pressure): Fija el lmite de presin inspiratoria.
Modalidades de BIPAP
a. Modo S (Espontneo): Se mantiene un EPAP y cuando el paciente genera una inspiracin se
gatilla el IPAP programado. La frecuencia y la duracin de la inspiracin la controla el
paciente. El paciente realiza todas las respiraciones y el equipo las apoya.
b. Modo S/T (Espontneo/Ciclado): Durante las respiraciones espontneas el paciente recibe
presin de soporte. Si el paciente no realiza un nmero determinado de respiraciones el
equipo realiza un ciclo automtico.
Paciente crtico 721
c. Modo T (Programado): El equipo genera los ciclos programados, independiente de las respiraciones
espontneas del paciente, el ventilador proporciona IPAP y EPAP a una frecuencia fija. El IPAP es
iniciado a intervalos de tiempo predeterminados. En estos intervalos predeterminados, el IPAP es
entregado durante un tiempo inspiratorio (Ti) que se fija directamente en segundos o indirectamente
al elegir el porcentaje del Ti en relacin al tiempo total de ciclo (TOT).
En trastornos ventilatorios restrictivos y obstructivos en pacientes sin enfermedades crnicas
y en aquellos con exacerbaciones agudas el BIPAP en su modo S o S/T es mejor tolerado.
Tubuladuras: dependen del respirador utilizado, pueden ser:
a. Simples, con y sin vlvula espiratoria: Utilizadas por la mayora de respiradores de
domiciliaria y especficos de VNI
b. Dobles: Utilizadas por los respiradores de ventilacin mecnica convencional.
Es aconsejable intercalar un humidificador activo en la tubuladura. No se recomiendan los
filtros intercambiadores de humedad por su baja eficacia debido a las fugas y la interferencia
con el trigger inspiratorio.
Puerto exhalatorio, debe estar presente en todos los sistemas de VNI, puede ir en la tubuladura
o en la interfase.
Indicaciones
La VNI en pediatra, est indicada tanto en patologa hospitalaria respiratoria aguda o
crnicas reagudizadas y en patologas crnicas en domicilio. Las indicaciones en la
insuficiencia respiratoria aguda son:
1. Enfermedades del sistema nervioso central descompensadas: apneas del prematuro, apneas del lactante
2. Descompensacin respiratoria de anomalas de la caja torcica y de la columna vertebral:
Sndrome de obesidad-hipoventilacin
3. Enfermedades obstructivas de la va respiratoria superior: Laringitis, laringotraquetis, etc.
4. Enfermedades pulmonares: Asma, bronquiolitis, neumona, atelectasias, edema agudo de pulmn
5. Otras situaciones clnicas: Apneas posadenoamigdalectoma, posoperatorio en ciruga
cardiovascular y ciruga ortopdica (escoliosis), complicaciones pulmonares de la anemia
de clulas falciformes, extubacin temprana, apoyo en procedimientos con sedacin,
insuficiencia respiratoria grave en enfermedad terminal (indicacin paliativa).
Las indicaciones en la insuficiencia respiratoria crnica son:
1. Trastornos respiratorios durante el sueo: Sndrome de apneas obstructivas, hipoventilacin
alveolar central
2. Enfermedades neuromusculares
3. Enfermedades de la va respiratoria superior: Traqueomalacia
4. Enfermedades del tracto inferior y del parnquima: Displasia broncopulmonar, fibrosis
qustica, bronquiectasias.
Contraindicaciones
1. Neurolgicas:
Incapacidad de proteccin de va area: Compromiso bulbar, parlisis de las cuerdas
vocales, alteracin del nivel de conciencia
Retraso del desarrollo psicomotor grave
2. Alteraciones craneofaciales:
Trauma facial, quemaduras
Ciruga facial
3. Gastrointestinales:
Ciruga digestiva alta (esofgica o gastrointestinal)
Vmitos profusos
Hemorragia digestiva activa
Obstruccin intestinal
722 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
4. Respiratorias:
Insuficiencia respiratoria grave
Neumotrax no drenado
Obstruccin fija de la va area
Secreciones abundantes y espesas
SDRA con PO2/FiO2 <150
5. Generales:
Grave compromiso del estado general
Inestabilidad hemodinmica
Arritmias en posoperatorio cardiaco
Cardiopatas congnitas flujo pulmonar dependientes
Enfermedades de la piel (epidermlisis)
Procedimiento
A. Conexin a BiPaP
Ajustar los parmetros para responder a las necesidades ventilatorias del paciente: Optimizar
el sincronismo, optimizar el volumen corriente y/o PCO2, minimizar el uso de msculos
accesorios, aliviar la disnea, reducir la frecuencia respiratoria.
Conectar con los siguientes criterios de laboratorio y fisiolgicos:
PH <7, 35
PaCO2 >45mmHg
FR >24 rpm o
SpO2 <90%
PaO2/FiO2 <200
FR >35 rpm
Evaluar los siguientes criterios de exclusin: Paro respiratorio, incapacidad de cooperar,
PH <7,20/PAS <90 mmHg, arritmias no controladas, tos agobiante, traumatismo facial,
secreciones excesivas de las vas reas, obstruccin de las vas areas.
B. Ajuste de parmetros
1. Ajustar IPAP mediante incrementos de 2 unidades para optimizar el volumen tidal.
2. Ajustar la frecuencia de seguridad y el rise time segn sea necesario.
3. Ajuste tiempo inspiratorio entre 30% y 50% del tiempo total del ciclo.
C. Titular la oxigenacin
1. Ajustar EPAP mediante incrementos de 2 unidades, aumentando as la SpO2.
2. Para mantener la presin de soporte deseada, se requerir incrementos de IPAP en 1 unidad.
3. Fije las alarmas en niveles apropiados.
D. Manejo del temor y la ansiedad del nio:
1. Explique, si la edad del nio lo permite, que es VNI, permtale que tome la mascarilla y
las tubuladuras, deje que el aire le toque la cara, antes de conectarlo.
2. Controle: El mdico, la enfermera o el mismo nio, debe mantener la interfase en la
cara, en el lugar que va a quedar sin conectarla al arns; permitindole al nio que se la
quite por algunos instantes, hasta que se acostumbre al flujo de aire.
3. Acompae al paciente hasta que se sienta cmodo con la terapia.
E. Mejore el confort del paciente
1. Emplee un medidor para determinar el tamao adecuado de la mscara.
2. Controle que las correas de sujecin estn ajustadas en forma pareja y firme.
3. Deje un margen de tolerancia para las fugas de aire (7 a 25 lpm).
4. En caso de fuga excesiva: Verifique el tamao de la mscara y ajuste de las correas de sujecin.
5. Cambie el tipo de mscara si persisten las molestias.
Paciente crtico 723
F. Solucin de problemas
1. Puntos de presin
- Controlar el tamao y ajuste adecuados de la mscara.
- Reducir la tensin de las correas de sujecin.
- Verificar que el nivel de fuga sea de 7 a 25 lpm.
- Emplear apsitos protectores.
2. Sequedad nasal y bucal
- Aplicar humidificacin segn indicacin mdica
- Emplear spray nasal de solucin salina
3. Rush cutneo
- Aplicar locin no oleosa en el rea afectada
4. Controlar frecuentemente que el tipo de mscara sea el apropiado
Valores de referencia de fugas de aire:
- 06 lpm: Demasiado apretado
- 725 lpm: Correcto
- 2660 lpm: Ajustar
- >60 lpm: Precaucin
G. Control del paciente:
Monitoree y evale con Tabla 1
Gases en sangre arterial
Sntomas respiratorios }
Debe observarse una mejora al cabo de 12 hora
Tolerancia del paciente y confort
Ajuste los parmetros segn corresponda
H. Retiro de la Asistencia Ventilatoria No Invasiva
Clnicamente estable por ms de 6 horas.
FR < 24 rpm, FC <110 latidos/min, pH >7,35.
SpO2 >90% (con FiO2 mxima de 50%).
Iniciar el proceso de desconexin gradual.
Titular progresivamente la PSV (presin de soporte de ventilacin) hasta llegar a 5 cm H2O.
Monitorear al paciente y los parmetros respiratorios, para decidir discontinuar VNI.
Aplicar VNI nocturno.
Restablecer los parmetros AVNI previos, si hay deterioro clnico.
Ventilacin mecnica
M. Adela Godoy R, Francisco Prado A, Pamela C. Salinas F.
Definiciones
Ventilacin mecnica: Consiste en generar la entrada de volumen corriente al pulmn por
medio de la transferencia de presin positiva a la va area con interfases no invasivas
(mascarillas nasales, nasobucales o faciales completas); invasivas (tubo endotraqueal,
traqueostoma) o transfiriendo presin negativa a la caja torcica.
Interfase no invasiva: Mscara nasal, nasobucal o facial de material blando, flexible,
siliconado, transparentes, con la superficie de adaptacin lisa y acolchada (inflable o material
tipo gel) que se adapta a la cara del paciente para la entrega de la ventilacin mecnica.
Ventiladores no invasivos generadores de flujo: Son equipos elctricos y de flujo continuo
autogenerado, que compensan las fugas del sistema y utilizan un circuito monorrama con
exhalacin pasiva (en la mascarilla). Algunos ventiladores mecnicos convencionales tienen
esta modalidad de ventilacin con sistemas de exhalacin activa, usan doble circuito y
mascarillas sin portales exhalatorios. Existen dispositivos generadores de flujo autogenerado
que funcionan como BiPaP con exhalacin pasiva o con doble circuito y exhalacin activa
para entregar ventilacin mecnica invasiva con SIMV.
CPAP (continuos positive airway pressure): Modalidad ventilatoria en que el paciente respira
espontneamente con un flujo de aire a una presin supraatmosfrica en inspiracin y
espiracin. El paciente determina la frecuencia respiratoria (FR) y el volumen corriente
(VC). Mantiene la va area abierta, aumenta la capacidad residual funcional (CRF) y recluta
alveolos.
BiPaP (bi-level positive airway pressure): Modalidad ventilatoria con asistencia del ciclo
respiratorio con presin binivelada: EPAP (expiratory positive airway pressure) presin
espiratoria por encima del nivel cero de la presin atmosfrica e IPAP (inspiratory positive
airway pressure) presin inspiratoria.
Modalidades de BiPaP
Modo S (Espontneo): Se mantiene un EPAP y cuando el paciente genera una inspiracin se
gatilla el IPAP programado. La FR y la duracin de la inspiracin la controla el paciente.
Modo S/T (Espontneo/Ciclado): Existen respiraciones espontneas del paciente con presin
de soporte. Si el paciente no realiza un nmero determinado de respiraciones el aparato
realiza un ciclo automtico.
Modo T (Programado): Ciclos programados, independiente del paciente, el ventilador
proporciona IPAP y EPAP a una FR fija. El IPAP es iniciado a intervalos de tiempo
predeterminados, con un tiempo inspiratorio (Ti) que se fija directamente en segundos o
indirectamente al elegir el porcentaje del Ti en relacin al tiempo total de ciclo (TOT).
Procedimiento
Considere y evale:
Las estrategias de ventilacin mecnica a presin positiva son las frecuentemente utilizadas
en pacientes con insuficiencia respiratoria aguda.
La falla respiratoria grave, constituye la principal indicacin de ventilacin mecnica.
Los objetivos de la ventilacin mecnica consideran:
Paciente crtico 725
a. Mantener el intercambio de gases en paciente con falla respiratoria, ya sea por no lograr
una adecuada oxigenacin arterial (PaO2 <70 mmHg con FiO2 >0,4) o una adecuada
ventilacin alveolar (PaCO2 >55 a 60 mmHg en ausencia de enfermedad pulmonar
crnica).
b. Disminuir o sustituir el trabajo respiratorio, en circunstancias que existe incremento del
trabajo respiratorio por un aumento de la resistencia o disminucin de la distensibilidad.
c. Disminuir el consumo de oxgeno sistmico y del miocrdico.
d. Estabilizar la caja torcica
e. Permitir sedacin, relajacin muscular y anestesia.
f. Ventilacin mecnica prolongada por traqueostoma.
Indicaciones:
Insuficiencia respiratoria aguda:
Neumonas, crisis asmtica, bronquiolitis, atelectasias
Edema pulmonar cardiognico y no cardiognico.
Posextubacin y posanestesia
Contraindicaciones:
Indicacin de intubacin/va area inestable.
Sndrome respuesta inflamatoria sistmica (SIRS). Sndrome distress respiratorio agudo
(SDRA), inestabilidad hemodinmica.
Compromiso agudo de conciencia (Glasgow <10).
Neumotrax o neumomediastino.
Ausencia de reflejo de tos o nauseoso, incapacidad de manejar secreciones, alto riesgo de
aspiracin. (Disfuncin bulbar severa aguda o crnica, esta ltima condicin determina que
la ventilacin mecnica prolongada sea entregada a travs de traqueostoma.)
Ciruga, trauma o deformidad facial o intolerancia al mtodo.
726 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Predictores de xito:
Menor severidad de la enfermedad (PRIMS).
Paciente cooperador, ausencia compromiso sensorial.
Apropiada sincrona paciente-ventilador, menor fuga de aire.
Hipercapnia sin acidosis respiratoria severa (pH >7,25), mejora oxigenacin, disminucin
aporte de oxgeno, FC y FR en las primeras 2 horas de iniciar AVNI.
Programacin de parmetros:
CPAP: Iniciar presin no menor de 5 cmH2O. Aumentar de 2 en 2 hasta 10 cmH2O mximo.
BIPAP:
IPAP: 8 cmH2O, aumentar de 2 en 2, los rangos teraputicos van de 10 a 20 cmH2O,
siendo los valores de 10 a 14 los mejores tolerados.
EPAP: No menor de 5 cmH2O, aumentar de 1 a 1, rango teraputico recomendado entre
5 a 10 cmH2O. Mantener una presin diferencial de 4 cmH2O mnimo (IPAP-EPAP).
Rise-Time: Es el tiempo de transicin o pendiente de ascenso hasta alcanzar la IPAP
desde el inicio del tiempo inspiratorio (0,1 a 0,6 seg) y se programa en una escala de 1 a
6. En patologas restrictivas es mejor usar risetime breves.
Rampa: Se planifica en minutos, 0, 5, 10 20 min, corresponde al tiempo que demora
en subir la presin en la va area hasta alcanzar la presin planificada (EPAP). La
presin mnima de inicio es 4 cmH2O, til en SAOS.
Los nuevos generadores de flujo permiten mantener ciclos programados por presin,
limitados por tiempo y por flujo pero entregando presin de soporte con ventilacin
promedio asegurada (AVAPS). En esta opcin se fija un volumen corriente (Vt) que
segn el equipo puede ser 50 100 ml como mnimo. El Vt fijado ser entregado en un
rango de IPAP, IPAP mximo y mnimo. El equipo ajustar la IPAP target al medir en un
promedio de ciclos el flujo en la rama inspiratoria, si el Vt no es logrado con el IPAP
mximo elegido se activar una alarma de Vt no logrado.
Oxigenoterapia: Se aportar el O2 necesario para lograr SpO2 mayor o igual a 92%. No todos
los generadores de flujo tienen un mezclador interno, por este motivo la entrega de FiO2 ser
variable dependiendo de los flujos necesarios para la entrega de las presiones programadas y del
escape que se produzca en la interfase o por la boca. La mejor manera de entregar O2 ser a
travs de una conexin en T colocada a la salida del BiPaP, previo a la conexin a la tubuladura
ya que sta, puede servir de reservorio y determinar una FiO2 ms estable. Con flujos de O2
menores de 3 litros/m generalmente slo es necesario usar un humedificador tipo burbuja. Si la
AVNI dura ms de 12 h continuas es necesario usar sistemas de termo-humedificacin tipo
sobrepaso o aquellos ad-hoc compatibles con los generadores de flujo. Existen nuevos equipos
para AVNI que tienen mezclador interno y es posible entregar FiO2 estable y conocida.
Monitorizacin
Las primeras 4 horas son fundamentales para establecer el xito y generalmente dentro de
los 30 minutos de inicio es posible evaluar la tolerancia. Es necesario evaluar:
Adaptacin al equipo, interfase (mascarilla) y arns.
Apremio respiratorio, hemodinamia y estado de conciencia
Presencia de complicaciones (distensin abdominal, sndrome de ruptura alveolar)
Gases sanguneos y/o registro SpO2, control 2-4 horas de conexin.
Complicaciones
Gastrointestinales: Distensin gstrica, aspiracin.
Ventilacin: Hipercapnia, hipoventilacin y sndrome de ruptura alveolar.
Irritacin: Conjuntivas, piel (escaras) y nasal.
Paciente crtico 727
Retirada de AVNI
No est claramente definido el mejor mtodo de retirada de AVNI. Es aconsejable bajar
primero el aporte del flujo de oxgeno y luego disminuir segn tolerancia la presin de
soporte, minimizando el diferencial entre la IPAP y EPAP hasta dejar en CPAP con presiones
de 5 a 6 cmH2O. En aquellos pacientes con enfermedades neuromusculares, cifoescoliosis o
insuficiencia respiratoria crnica en etapas avanzadas es importante considerar la necesidad
de incluir en AVNI en domicilio.
Los criterios que indicaran que el paciente est en condiciones de retirada de la AVNI se
presentan a continuacin:
Mejora de la condicin clnica, resolucin de las apneas, disminucin de la disnea y
dificultad respiratoria, aumento de la fuerza muscular y mejora de la oxigenacin con
SpO2 estable >93% con FiO2 <40% (evaluado sin AVNI).
Mejora del trabajo respiratorio evaluado por la disminucin de la FR
Mejora de los ndices de ventilacin con eucapnia en pacientes sin insuficiencia
respiratoria crnica hipercpnica y PaCO2 en rango de su nivel histrico para aquellos
pacientes hipercapnicos.
Mejora radiolgica con resolucin de las atelectasias, disminucin o desaparicin de
las imgenes parenquimatosas pulmonares y presencia de a lo menos 7 espacios
intercostales en cada campo pulmonar.
Regreso a parmetros habituales de ventilacin y de condicin mdica en los pacientes
con AVNI domiciliaria.
Ventilacin mecnica invasiva (VMI)
La VMI tiene riesgos inherentes al uso de una va area artificial y los secundarios a la
accin mecnica de la presin positiva.
El uso de presiones diferenciales (PIM-PEEP) y VC elevados (cercanos a 10 ml por kilo)
produce dao en la va area y de las unidades alveolocapilares (volumen, barotrauma y
trauma biolgico).
La recomendacin actual es ventilar con un rango de presin media de la va area (PMVA)
que permita un VC apropiado para reclutar unidades alveolares y mejorar la CRF, con
oscilaciones menores de la presin en la va area. Con esta estrategia el objetivo de la
ventilacin es menos exigente, SpO2 90%, PaCO2 >60 mmHg, sin acidosis respiratoria
(hipercapnia permisiva, pH >7,2 o pH >7,1 aportando bicarbonato). Los parmetros
recomendados son: PIM <30 cmH2O, PEEP no mayor 810 cmH2O, VC 6-8 ml por kilo de
peso. Se utilizan modalidades cicladas por tiempo y limitada por presin.
Criterios de indicacin para VMI:
PCR/Apnea prolongada o repetidas.
Ausencia proteccin va area: Encefalopata aguda con Glasgow <8.
Hipoventilacin. Hipercapnia con pH <7,25.
Falla bomba respiratoria establecida o para disminuir el trabajo respiratorio.
SDRA (*).
Necesidad de aumentar la CRF. Hipoxemia refractaria a la oxigenoterapia: PaO2 <60 mmhg
con FiO2 >0,6, diferencia A-aO2 >250 mmHg, Pa/FiO2 <100, Pa/PAO2 <0,3 - 0,2, estimacin
admisin venosa >25% del gasto cardiaco.
Modalidades de VMI:
1. Ventilacin mandatoria controlada (CMV).
2. Ventilacin mandatoria asistida (AMV).
3. Ventilacin mandatoria intermitente (IMV).
4. Ventilacin mandatoria intermitente sincronizada (SIMV)+PSV
728 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Se define falla respiratoria que no responde a VMC como PaO2/FiO2 menor de 150 y/o pCO2
mayor de 60 mm Hg y/o ndice de oxigenacin mayor a 15, con presin media de la va area
(PmVA) en VMC mayor a 14 cm de H2O y/o pH arterial menor de 7,25, y PEEP entre 8 a 10
cm H2O.
Pese a estas nuevas estrategias de manejo, la de menor costo y complicaciones es mantener
a los pacientes en posicin prono. Ha demostrado disminuir la resistencia y probablemente
mejorar la CRF. Puede aumentar la Pa/FIO2 ms de 20%, la PaO2 ms 20 mmHg y disminuir
el ndice de oxigenacin ms de 10%.
La VAFO utiliza VC muy pequeos con frecuencias suprafisiolgicas de 6-19 HZ (360-600
ciclos por minuto). Se produce una oscilacin del flujo de aire que produce una corriente
inspiratoria central y otras espiratorias perifricas siendo la fase espiratoria activa. Para lograr
aumentar la CRF (radiografa de trax debe mostrar 9 espacios intercostales) y oxigenar se fija
una presin media de reclutamiento, la PMVA se aumenta hasta conseguir SpO2 de 90% con
FiO2 <0,6 (volumen ideal). Para ventilar (barrer CO2) se elige una oscilacin de presin o delta P
(dP) de 40-60 cms de H2O; sta se disipa desde la conexin al tubo al alveolo (mnima). La
programacin inicial de la PMVA es 4 puntos sobre el valor usado en VMC ventilacin
convencional (17 a 25 cm de H2O). Frecuencia respiratoria inicial entre 8 a 10 Hz, segn edad
del paciente, % tiempo inspiratoria de 0,33. La VAFO disminuye el dao pulmonar secundario.
El NOi es un vasodilatador que mejora la hipoxemia al redistribuir el flujo desde zonas con
admisin venosa a otras con una mejor relacin V/Q. Est indicado cuando existe hipoxia
Paciente crtico 729
severa por mala relacin de ventilacin y perfusin asociada a hipertensin pulmonar (HTP).
En estos casos, usada en forma precoz mejora la oxigenacin, disminuye la morbimortalidad y
reduce la necesidad de oxigenacin por membrana extracorprea.
Pacientes candidatos a estas terapias son:
1. Neonatologa:
Hipertensin arterial pulmonar (HTP) del neonato de cualquier origen.
Hernia diafragmtica.
Circulacin fetal persistente.
2. Pediatra
HTP posoperatorio cardaco.
HTP pulmonar secundario a SDRA: Bronquiolitis virales (VRS, ADV, influenza,
coqueluche severo), Dao pulmonar difuso agudo, sndrome de casi-ahogamiento, shock
sptico refractario.
3. Indicaciones:
ndice de oxigenacin >20 (15)
Concentracin inspirada de oxgeno (FiO2) mayor de 0.6
Presin inspiratoria mxima mayor de 25.
Presin positiva espiratoria final (PEEP) mayor de 10.
El ndice de oxigenacin (IO) entrega parmetros de evaluacin del trastorno V/Q y de la
presin de ventilacin necesaria para corregir la hipoxemia. IO: PMVA x FiO2/PaO2 x 100.
PMVA corresponde al rea bajo la curva de la relacin P/T (presin-tiempo) y se calcula,
PMVA=K(PIM-PEEP) x TI/TOT+PEEP. TI/TOT es la relacin del tiempo inspiratorio al
tiempo total del ciclo. K es una constante segn la morfologa de la curva de P/T, su valor es 1
para curvas cuadradas y 0,5 para curvas en aleta o triangulares.
ECMO (oxigenacin con membrana extracorprea. Es el ltimo recurso teraputico).
Complicaciones ventilacin mecnica:
1. Dao pulmonar difuso:
Volumenbaroatelectasias-trauma
2. Escape areo:
Enfisema intersticial
Neumotrax
Neumomediastino
3. Va area central:
Estenosis subgltica adquirida (ESA).
Traqueo-bronco malacia.
BIBLIOGRAFA
Sepsis y shock
Luis Delpiano M.
Manejo y tratamiento
Priorizar la compensacin, terapia y toma de exmenes. Considerar medidas epidemiolgicas
cuando corresponda: Tcnicas de aislamiento, notificacin, erradicacin a contactos. Los tres pilares
fundamentales son la terapia de resucitacin, de soporte de rganos y de curacin especficas.
A. Medidas generales. Instaurar de acuerdo a gravedad del paciente.
1. Posicin (prono de no mediar contraindicacin)
2. Monitorizacin:
- Monitor cardaco (arritmias, alteraciones kalemia, signos de isquemia miocrdica).
Paciente crtico 733
BIBLIOGRAFA
1. Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis consensus conference: Definitions
for sepsis and organ dysfunction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med, 2005; 6: 2-8.
2. Dellinger RP, Levy MM, Carlet JM, Bion J, Parker MM, Jaeschke R, et al. Surviving Sepsis Campaign:
international guidelines for management of severe sepsis and septic shock: 2008. Intensive Care Med,
Jan 2008;34 (1): 17-60.
3. Yager P, Noviski N. Shock. Pediatr Rev, Aug 2010; 31 (8): 311-8.
4. Larsen GY, Mecham N, Greenberg R. An emergency department septic shock protocol and care
guideline for children initiated at triage. Pediatrics, Jun 2011; 127(6):e 1585-92
5. Pediatric sepsis 2011. Medscape, http://emedicine.medscape.com/article/972559-overview.
736 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Politraumatizado
M. Adela Godoy R, Francisco Prado A, Pamela C. Salinas F.
Definiciones
Paciente politraumatizado: Es aqul cuyas lesiones involucran a dos o ms rganos o uno o
ms sistemas como consecuencia de un traumatismo, o aqul paciente que presenta una o
ms lesiones traumticas que ponen en peligro su sobrevida. Lo ms habitual es encontrar
un paciente con traumatismo craneal de gravedad variable con diferentes lesiones en otros
rganos y/o sistemas. En nios, considerando su tamao y su escasa volemia, las fracturas
mltiples constituyen tambin un politrauma, ya que implican una liberacin de energa por
superficie corporal mayor a la esperable en un paciente adulto.
Existen varios tipos de score para la categorizacin e identificacin de los pacientes con un
traumatismo y riesgo potencial de morbimortalidad, los ms usados son el Pediatric Trauma
Score y la Escala de Glasgow (Anexo 1 y 2)
Paciente politraumatizado grave: Es aquel con lesin de un solo sistema, pero con riesgo
vital o de secuelas graves.
Paciente policontundido: Es aquel con lesin de un solo sistema, sin riesgo vital.
Severidad del politrauma: Se determina por la puntuacin que vara desde 12 a (-)6. A
menor puntuacin el traumatismo ser ms grave. Un STP por debajo de 8 indica un
traumatismo grave. A menor puntuacin, mayor mortalidad.
STP al ingreso: STP >8: supervivencia 100%; STP 8: mortalidad 10%; STP <0: mortalidad >70%.
Categora
Componente +2 +1 -1
Idealmente se debe contar con 2 vas perifricas de grueso calibre. En caso de no ser
posible, la eleccin ser el uso de osteoclisis, en el nmero que se requiera.
Al colocar acceso vascular, se tomarn exmenes basales, clasificacin grupo y Rh.
Dada la facilidad propia de los nios para perder calor, las soluciones a utilizar debern
ser precalentadas en el microondas a 40. No se deben calentar hemoderivados, coloides
ni soluciones con glucosa.
738 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
se asume que el paciente es de resorte quirrgico y deber ingresar a pabelln para tratamiento,
preferentemente segn resultados del Eco FAST, para laparotoma, toracotoma o fijacin de
fracturas de gran sangrado (por ej. pelvis, fmur).
La colocacin de sonda Foley es prioritaria para evaluar la evolucin de la reanimacin.
En caso de que no se haya colocado antes, es importante colocar sonda orogstrica. Esta
eventualmente se cambiar por una sonda nasogstrica una vez se haya descartado fractura
de base de crneo
2. Va area con proteccin cervical: Para todos los procedimientos que se realicen en va area, la
inmovilizacin de la columna cervical debe ser manual, para esto existen 3 escenarios posibles:
a. Paciente con TET
Evaluar desplazamiento y/o obstruccin del TET.
Mantener ventilacin con bolsa con reservorio con oxgeno al 100%.
b. Paciente con ventilacin espontnea y adecuada
Permeabilizar va area.
Colocar cnula mayo slo si est inconsciente.
Dar oxgeno por mascarilla de alto flujo a 15 lts x.
c. Paciente con ventilacin espontnea ineficiente o en apnea
Permeabilizar va area.
Apoyar la ventilacin con bolsamscara con reservorio, oxgeno al 100%.
Proceder a intubacin endotraqueal con secuencia rpida.
3. Ventilacin
La evaluacin de la ventilacin debe realizarse secuencialmente:
MES (mirar, escuchar y sentir).
Asimetras en la forma y expansin del trax.
Auscultar ruidos pulmonares.
En pacientes ventilando en forma espontnea y adecuada mantener mascarilla con oxgeno.
En el paciente con va area artificial, mantener la ventilacin con bolsa y reservorio
con 100% FiO2.
La ventilacin debe ser la suficiente que expanda el trax.
Se aconseja evitar la hiperventilacin salvo en pacientes con evidencias de enclavamiento,
ya que se pueden agravar lesiones intracerebrales.
El nio tiene el mediastino muy mvil, y la ocupacin del espacio pleural puede causar
alteraciones hemodinmicas importantes, debutando como shock refractario.
El trax del nio es sumamente flexible, lo que hace que sea muy infrecuente la
presencia de fracturas costales. Si stas estn presentes, significa un impacto de alta
energa y probable contusin pulmonar. Se recomienda considerar intubacin y
ventilacin a presin positiva.
En el contexto hospitalario, se deben reconocer y manejar algunas lesiones del trax
(Anexo 6), tales como:
Neumotrax a tensin:
Si no viene drenado, descompresin de urgencia en 2 espacio infraclavicular. No
hacer Rx trax (se pierde tiempo y aumenta la mortalidad).
Tratamiento definitivo: Colocacin de drenaje pleural en 5 espacio intercostal EIC
en lnea axilar media.
Trax abierto:
Oclusin de la herida en tres partes.
Colocacin de drenaje pleural lejos de la herida.
Toracotoma.
Paciente crtico 741
Trax volante:
Dos o ms fracturas en 2 o ms partes.
Intubacin y ventilacin a presin positiva (contusin pulmonar subyacente).
Hemotrax:
Difcil evaluar cuanta por Rx. Drenar siempre.
Cuidado con la ruptura diafragmtica, ms frecuente en nios.
Si se drena >16 ml/kg o >2 ml/kg/h, toracotoma.
4. Dficit neurolgico
El mini examen neurolgico en la urgencia, debe contener adems un escore de Glasgow, recordando
que el que tiene valor pronstico es aquel realizado una vez que se logra recuperar del shock.
5. Exposicin
La prdida de calor es frecuente y rpida en los nios. Es importante monitorizar y controlar
esto con T box reanimacin (22), lmparas radiantes y frazadas, calentador de soluciones,
calefactor de pacientes, medicin de T central (>36).
6. Examen secundario
Paralelo a la exposicin se procede a un examen fsico minucioso en bsqueda de lesiones
(Anexo 6).
Luego de haber concretado los pasos anteriores, se solicitarn las radiografas de urgencia:
Rx trax, Rx columna cervical lateral, Rx pelvis, eventualmente de miembros fracturados.
ECO fast (en caso de no haberse solicitado previamente).
El tacto rectal en nios no tiene gran rendimiento para detectar ascenso prosttico y no se usa
de regla en lactantes y preescolares. Por lo tanto, ante la sospecha de trauma uretral (equimosis,
sangramiento uretral, lesiones del perin, etc.), se indicar cistotoma por puncin.
La contusin miocrdica es infrecuente. De presentarse arritmias, se deben tomar enzimas
cardacas basales, iniciar antiarrtmico segn trazado.
El paciente politraumatizado grave, ESTABLE, idealmente debiera completar su estudio con
un TAC helicoidal de multicorte, estudiando la zona afectada y segn los siguientes criterios:
TAC Cerebro: TEC, politrauma en el menor de 2 aos, Sospecha de fractura de crneo,
paciente en el que no se podr evaluar score de Glasgow por anestesia o medicamentos,
trauma severo de otro sistema que requiera ventilacin mecnica prolongada.
TAC columna cervical: TEC grave, dficit neurolgico, Rx de columna alterada, fractura
de costillas 1-3, sospecha de fractura de columna, cada de altura, retencin urinaria.
Anexo 6.
742 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
cerrado; cada mayor a 1 vez la altura del paciente; impacto a gran velocidad; impactos
con gran descarga de energa; impacto (habitualmente ceflico en nios) en ausencia de
uso de cinturn de seguridad; cada en bicicleta.
Factores agravantes: Edad <12 aos, embarazo, patologa grave preexistente, condicio-
nes medio ambiental extremas.
Sospecha de maltrato: Discordancia entre historia y lesiones, ms de una versin
fracturas de huesos largos en lactantes, fractura de calota de ms de 1 sutura.
8. Terapia transfusional
El equipo mdico tratante debe estimar las necesidades de transfusin y coordinar con
anticipacin con el banco de sangre el suministro de los hemoderivados.
La suplementacin de otros hemoderivados estar determinada por el volumen utilizado
en la reanimacin:
Glbulos rojos: 10 cc/kg (despus de 1 volemia). En caso de desconocerse el grupo
del paciente se indicar O Rh (-).
Plasma fresco: 10 cc/kg (despus de 1 y 1/2 volemia) En caso de desconocerse grupo
sanguneo del paciente, se indicar plasma AB Rh (-).
Plaquetas: 1 Unidad c/7 kg (en presencia de CID, generalmente despus de 2 volemias).
Crio precipitado: 1 Unidad c/10 kg (en presencia de CID, generalmente despus de 2 volemias).
9. Otras intervenciones que pueden ser necesarias en la reanimacin inicial en urgencia
En pacientes con hemodinamia inestable, se recomienda el uso de soluciones hipertnicas
en la reanimacin inicial, en vez del uso de manitol. NaCl 3% =4 cc/kg.
Toracotoma de reanimacin: Paro cardaco presenciado en paciente con trauma de
trax penetrante
Sospecha de tamponamiento cardaco:
En paciente estable: Ecocardiograma, y si existe duda (existen falsos negativos con
ECO) ventana pericrdica.
En paciente inestable: Toracotoma de emergencia o pericardiocentesis previo a
traslado a pabelln.
Trauma de pelvis: Estabilizacin plvica transitoria, sbanas y fajas. Con tutor externo,
idealmente clamp de Ganz.
El trauma raquimedular es infrecuente en nios y corresponde a solo el 5% de los traumas
raquimedulares (Anexo 9). Sin embargo se presenta una entidad propia llamada
Anexo 8.
744 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
BIBLIOGRAFA
Consideraciones ticas
Fernando Novoa S.
El objetivo principal que tiene el Equipo de Salud ante un nio enfermo es poner a su
disposicin todos los recursos necesarios para recuperar la salud, y permitirle una plena
reintegracin a la vida de acuerdo a parmetros propios de su edad.
Lamentablemente, en ocasiones la recuperacin de la salud del nio resulta imposible a pesar de
los tratamientos realizados, y se asiste a su fallecimiento. Otra situacin es aquella en la que el nio no
fallece, pero sobrevive con secuelas de diferente gravedad que pueden significar una muy mala
calidad de vida. Esta ltima condicin tiene graves consecuencias para el nio, su familia y para la
sociedad. Por este motivo merece de especiales consideraciones.
Las decisiones en estos nios a un nivel hospitalario suelen ser complejas y requieren de
un prolijo anlisis de todas las alternativas posibles tanto desde el punto de vista tcnico, como
de los valores en juego desde una perspectiva tica.
Es necesario en estas circunstancias tener presente que los nios con necesidades
especiales en salud constituyen un grupo heterogneo. Algunos de ellos son portadores de
graves deficiencias y tienen un mal pronstico vital o sobreviven con una muy mala calidad de
vida. En cambio, la mayora de ellos tienen deficiencias leves o moderadas, que les permiten
disfrutar de los bienes de la sociedad y tambin hacer importantes aportes al Bien Comn si no
son discriminados y se les dan algunas oportunidades para desempearse a nivel de las
diferentes reas que ellos puedan desarrollar.
En cambio, los nios en que se puede pronosticar con cierta certeza una muy mala calidad
de vida, pueden recibir un tratamiento proporcional a su condicin que contempla incluso, la
limitacin para acceder a determinados niveles de tratamientos. Esta ltima situacin debe
hacerse considerando en primer lugar el bien del nio y debe ser el resultado de un proceso de
consenso con los padres.
Esta distincin, entre nios con muy mal pronstico y otros que portan secuelas de menor
gravedad tambin es necesario de tomar en cuenta, con el objeto de lograr que el grupo de nios con
deficiencias leves o moderadas debe tener idnticas posibilidades para acceder a todo nivel de
tratamientos en el hospital. No deben ser objeto de ningn tipo de discriminacin cuando sufren
descompensaciones propias de su enfermedad o adquieran diversas afecciones intercurrentes. Es
necesario reconocer que lograr este objetivo, ocasionalmente requiere de un trabajo de persuasin por
parte del mdico tratante ante algunos niveles de nuestros establecimientos que son reacios a entregar
recursos a pacientes con grados diversos de discapacidad, en comparacin a la disposicin que ellos
demuestran para aportarlos a aquellos nios normales.
El fundamento para sostener esta posicin, destinada a evitar esta discriminacin se basa en la
necesidad de reconocer la dignidad de toda persona humana, independientemente de sus
capacidades para producir aquellos productos que son mayormente valorados por la sociedad
actual. Esto debe ser tomado en cuenta para decidir la conducta ms apropiada para aquellos
grupos que son vulnerables y que tienen desventajas en comparacin a los otros.
Calidad de vida y proceso de toma de decisiones
746 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
La calidad de vida es un valor que debe ser tomado en cuenta en las decisiones teraputicas
que se van a adoptar ante nios con necesidades especiales. Segn la OMS la calidad de vida
es la percepcin de los individuos, de su posicin en la vida, en el contexto de la cultura y del
sistema valrico en que viven y en relacin con sus metas, expectativas, normas e intereses.
Es en su carcter normativo que la calidad de vida nos obliga a pensar en consideraciones
ticas. La obligacin a la vida debe estar relacionada a la calidad de vida y en algunos casos
puede ser tan baja como para desestimar toda obligacin de preservarla. Tambin hay que
tener presente que la presencia de una minusvala, en otras palabras, de una calidad de vida
baja, no justifica quitar una vida o negarle los medios ordinarios para preservarla, pues estas
actitudes equivalen al homicidio. La calidad de vida tiene un sentido personal: No tendr igual
significado perder la movilidad de los dedos para un violinista que para un obrero agrcola.
Del mismo modo un paciente cuya percepcin de la calidad de vida disminuy al comienzo de
su enfermedad por tener que abandonar los estudios, puede llegar a conformarse con no sentir
dolor.
Futilidad teraputica
La futilidad tiene una doble vertiente, ya que por un lado implica la instrumentacin de
medidas teraputicas que sern intiles con sus diferentes repercusiones (dar falsas esperanzas
a la familia, incrementar los costos institucionales, etc) y por otro la temida prolongacin de
una vida llena de sufrimientos, que sin dudas es mucho ms grave.
Estas consideraciones tienen gran importancia ya que la revolucin tecnolgica y
cientfica que surgi en la segunda mitad del siglo XX permiti el surgimiento de una serie de
conflictos inditos, nunca vistos previamente en la Medicina. Para evitar caer en la futilidad
teraputica es necesario evitar la postura de hacer todo lo que se puede hacer. Hay que
indicar aquellas medidas que cuentan con alguna evidencia que van a ser de utilidad en
relacin a los fines que se persiguen en una situacin determinada.
Ftil viene del latn, futilis, que significa de escasa importancia, y son sinnimos: balad,
trivial, insustancial. En ltima instancia, lo que se pretende significar es que el tratamiento
carece de importancia en relacin a las consecuencias. Algunos bioeticistas sostienen que la
futilidad se da cuando el mdico no reconoce que la vida tiene sus lmites, que ciertos manejos
teraputicos sin sentido atentan contra la autonoma y la dignidad de la persona.
En algunos nios con graves deficiencias y muy mala calidad de vida es necesario evitar la
futilidad teraputica y ms bien escoger una proporcionalidad teraputica.
Proporcionalidad teraputica
La Medicina est al servicio de la humanidad y por lo tanto el mdico en todos sus actos
buscar el bien de su paciente. La limitacin de los tratamientos en ciertas circunstancias, se
inscribe dentro de este objetivo.
Se trata de tratamientos cuya no implementacin va a tener como resultado acelerar la
muerte del nio gravemente enfermo. Entre ellos se incluye la ventilacin mecnica, dilisis o
el uso de determinados antibiticos entre otros. Incluso, dentro de este conjunto algunos
incorporan la alimentacin e hidratacin, cuando son aportados en forma no natural. La
proporcionalidad teraputica consiste en la obligacin moral de implementar todas aquellas
medidas teraputicas que guarden una relacin de debida proporcin entre los medios
empleados y el resultado previsible. Se plantea ante un mal pronstico vital o una
supervivencia con una inaceptable calidad de vida.
Un aspecto esencial en esta decisin es LA SEGURIDAD EN EL DIAGNSTICO Y EN
EL PRONSTICO. Cuando existen dudas en algunos de estos aspectos es necesario optar por
la mantencin de los tratamientos, hasta que estas dudas sean dilucidadas. Las decisiones en
Nio y adolescente con necesidades especiales en atencin en salud (NANEAS) 747
estas circunstancias deben realizarse en el marco de una muy buena relacin entre el mdico
tratante, el paciente y su familia.
Las medidas adoptadas a este nivel deben ser el resultado de un proceso de bsqueda de un
consenso que requiere de la participacin de la familia del nio y de la totalidad del equipo de
salud. Es de utilidad la aplicacin de cuatro principios que son Beneficencia, No Maleficencia,
Autonoma y Justicia en el caso particular que se est considerando para decidir correctamen-
te.
Consentimiento informado
En relacin a las decisiones que es necesario adoptar en nios con necesidades especiales,
una consideracin de gran importancia es que stas deben ser el resultado de un consentimiento
informado. El consentimiento informado consiste en un proceso de dilogo entre el mdico, el
paciente y/o su familia, para decidir como resultado de este intercambio de informacin, los
tratamientos que se realizarn o que se limitarn y que mejor se adapten a las preferencias del
paciente y familiares. Este proceso est basado en la necesidad de respetar la autonoma de las
personas, componente esencial de la libertad humana, que a su vez es la expresin de los
derechos y dignidad inherentes a todos los seres humanos.
BIBLIOGRAFA
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748 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Durante el pre y posgrado, se ensea a evaluar pacientes y dar solucin a sus dolencias
procurando hacerlo en forma definitiva, pero cuando se evala a pacientes con una condicin
crnica de salud se debe enfrentar una situacin diferente.
Trabajar con familias de nios y adolescentes con necesidades especiales de atencin en
salud (NANEAS) obliga a enfrentarlos de un modo diferente al que est habituado el mdico.
En ellos es necesario fomentar que su situacin basal, no se deteriore y por lo tanto es
fundamental realizar una supervisin de salud. El profesional que realice esta supervisin de
salud en NANEAS deber ser capaz de evaluar estos nios en distintas reas. Para realizarlo
en forma satisfactoria deber contar con un equipo multidisciplinario, que trabaje en forma
coordinada. Es deseable que ese equipo est formado por profesionales mdicos y no mdicos
que puedan evaluar a toda la familia con un enfoque bio-psico-social.
Es por ello que en ese equipo se deber contar con:
Mdicos que hagan las veces de mdico de cabecera.
Enfermeras (os) capacitados en cuidados de vas alternativas de alimentacin y ostomas.
Psiclogos que tengan capacitacin en terapias de familia y realicen pruebas psicomtricas
de modo de orientar de la mejor forma la escolarizacin de los pacientes.
Nutricionistas y alimentos especiales para lograr un aporte calrico adecuado.
Trabajadores sociales que orienten a la oportuna utilizacin de las redes sociales.
Terapeutas en rehabilitacin: Fonoaudilogo, terapeuta ocupacional y kinesilogo; de manera
de poder desarrollar y mantener las capacidades motoras y sociales de los pacientes.
Es importante promover la interaccin con el equipo de atencin primaria de salud, de modo de
ocupar eficientemente las redes existentes y fomentar la inclusin de NANEAS. Para ello es
fundamental incentivar a los cuidadores de estos pacientes a que ellos sean matriculados en
escuelas. En las distintas comunas existen escuelas con proyecto de integracin y escuelas
especiales; el ingreso a ellas depender de las capacidades cognitivas de cada paciente, por lo que
ser importante contar con la evaluacin psicomtrica. En casos en que la aplicacin de pautas
establecidas no sea posible, se puede contar con una evaluacin clnica de un equipo de terapeutas.
En el aspecto biomdico, lo ideal es contar con guas anticipatorias que nos orienten a
prevenir las complicaciones de algunas patologas. Podemos encontrar algunas en internet, as
como tambin algunas tablas antropomtricas para distintos sndromes. La siguiente es una
recopilacin realizada por el Comit NANEAS de la Sociedad Chilena de Pediatra que
pueden ser de gran utilidad para el seguimiento de pacientes NANEAS.
En una familia en la que uno de sus miembros es NANEAS, existe estrs. Esto est dado por la
incertidumbre del pronstico de sobrevida del miembro NANEAS, como tambin por los costos
derivados de la progresin de la enfermedad. Muchas veces la familia se empobrece por esta causa y
porque aquellos que cumplen con el rol de proveedor, no siempre pueden mantener sus trabajos, ya
que no cuentan con permisos para ausentarse y poder cuidar a sus hijos durante hospitalizaciones o
para acompaarlos en controles en centros hospitalarios. Es por esta razn que es indispensable
apoyar a los cuidadores, fomentando su autocuidado y orientndolos respecto a normas de crianza
adecuadas para todos sus hijos, incluido el que es NANEAS. La sobreproteccin y la discriminacin
son dos extremos que deben evitarse de modo de llevar una situacin saludable. Es en este aspecto, el
psicosocial, en el que debemos desarrollarnos como equipo y lograr que la familia de NANEAS
desarrolle estrategias de resiliencia que permitan un adecuado manejo de situaciones difciles. Es muy
importante capacitar a los cuidadores y al paciente orientndolos a que desarrollen autonoma
Nio y adolescente con necesidades especiales en atencin en salud (NANEAS) 749
Necesidades especiales General principles in the care of children and adolescents with genetic disorders and other chronic
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adquiriendo nocin de sus propios derechos y deberes, de modo de no depender del equipo de salud;
evitando un enfrentamiento paternalista de este ltimo. Es fundamental trabajar para que este grupo
de pacientes ya adolescentes, realice un adecuado proceso de transicin hacia el manejo por un equipo
mdico para pacientes adultos.
Al trabajar con las familias de NANEAS en forma ordenada se genera informacin valiosa con
la que podremos apoyar iniciativas de investigacin. La informacin lograda puede apoyar
actividades que favorezcan la proteccin de la familia, ayudando a las distintas autoridades
municipales y legislativas, al proponer leyes que favorezcan tiempo protegido de aquellos
cuidadores que trabajen y requieran descanso laboral para acompaar a sus hijos durante las
hospitalizaciones o la creacin de salas cuna en las que puedan cuidar a nios pequeos que tengan
necesidades especiales de atencin en salud, entre otras muchas iniciativas.
Trabajar con pacientes NANEAS abre un campo poco desarrollado con infinitas posibili-
dades de crecimiento en lo profesional y humano. Invito a todos aquellos que deseen
participar en esta forma de hacer medicina, que seguramente ser de su entera satisfaccin.
750 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Modelo de atencin
El modelo de atencin recomendado por la Academia Americana de Pediatra, el ao 2002,
para todos los nios, pero especialmente para los NANEAS, es un modelo de cuidado
coordinado, centrado en el paciente, Patient Centered Medical Home (PCMH) que ha
demostrado ser particularmente importante para este grupo de nios y adolescentes. Medical
home, no se refiere a una estructura fsica o un lugar, sino que corresponde a una estrategia
para proveer cuidados por parte de un equipo de salud que coordina el cuidado de una
persona a travs de episodios y especialidades. Es una herramienta de mejora de la calidad
para condiciones crnicas peditricas, usando un modelo colaborativo de autocuidado. Este
modelo tiene 7 atributos que son: accesibilidad, centrado en la familia, continuidad del
Nio y adolescente con necesidades especiales en atencin en salud (NANEAS) 751
Objetivo general
Dar respuesta integral desde una mirada biopsicosocial e inclusiva a los pacientes
NANEAS hospitalizados, coordinando el acceso a los servicios, facilitando la transferencia a
domicilio y a su entorno familiar y comunitario, proveyendo continuidad de los cuidados, con
el fin de aumentar el bienestar de la familia y el nio o adolescente, con respeto al principio de
proporcionalidad y equidad en salud.
Las estrategias de trabajo se sustentan en un equipo transdisciplinario, coordinado y
eficiente, con un enfoque integral y con la inclusin de las familias en los cuidados y la
integracin de la red familiar, social, comunitaria y red de prestadores en salud.
Objetivos especficos
El proceso intrahospitalario es una instancia de:
Evaluacin multiprofesional actualizada de la patologa de base y comorbilidades,
estableciendo un plan de manejo y tratamiento con metas y objetivos.
Evaluacin de las necesidades especiales de cada paciente y su familia.
Evaluar cuidado preventivo como inmunizaciones, crecimiento y desarrollo.
752 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Desafos futuros
El 20% de los egresos del servicio de pediatra corresponden a pacientes NANEAS (900 nios).
Dentro de ellos existe un subgrupo de alta complejidad, en que las estrategias de enfrentamiento
requieren un cuidado centralizado, focalizar acciones y recursos. Es as como desde el ao 2009-
2010, luego de egresar pacientes con dependencias tecnolgicas mltiples, diseamos un proyecto
de unidad transicional, para concentrar recursos humanos y materiales y optimizar los cuidados
hospitalarios, la capacitacin del cuidador y la coordinacin en los distintos niveles para optimizar
la transicin a domicilio. Esperamos que sea una realidad a corto plazo.
Otro desafo pendiente es cuantificar y definir el universo NANEAS que ingresa al
Servicio de Pediatra del HCSBA, mediante la utilizacin de un instrumento validado, en
espaol (CSHCN-screener) y el registro electrnico de las fichas clnicas.
La contrarreferencia coordinada con la atencin primaria de salud al egreso del hospital
del paciente NANEAS, es un proyecto en desarrollo. El cuidado en NANEAS, debe ser
oportuno y personalizado, participativo, organizado y coordinado, accesible a las familias,
inserto en su comunidad y asistido desde el nivel hospitalario. Se mantendr un contacto va e-
mail o telefnico entre ambos niveles de atencin. Los profesionales coordinadores en APS y
en el HCSBA estarn claramente identificados y sern accesibles a las familias.
El cuidado planificado en adolescentes NANEAS, implica desarrollar estrategias para
acompaar la transicin a la adultez en todos los aspectos, incluyendo lo que se refiere a
orientaciones vocacionales, ingreso al mundo laboral, traspaso a los equipos de salud de
adultos e independencia.
Finalmente, nuestro pas ha avanzado en un modelo de salud ms equitativo, oportuno,
seguro, eficiente y efectivo, pero el cuidado de estos nios requiere mejorar aspectos de
coordinacin en el cuidado e inclusin familiar. Adems el costo de las prestaciones en salud es
sobrepasado por la demanda y requiere recursos adicionales e idealmente polticas pblicas a
nivel nacional orientadas a satisfacer integralmente las necesidades especiales de estas familias.
BIBLIOGRAFA
Atencin hospitalaria
Vernica Gahona G., Jorge Orellana W.
Aspectos generales
Historia clnica detallada
Antecedentes mrbidos relevantes. Prenatales, parto, antropometra neonatal, test de Apgar,
hospitalizaciones en perodo neonatal, hospitalizaciones (nmero y sus diagnsticos), cirugas
(presencia de traqueostoma o gastrostoma), uso de sondas (de alimentacin, vesical),
vlvulas derivativas de LCR o uso de medicamentos, antecedente de alergias (Ej. ltex en
pacientes con vlvula derivativa ventriculoperitoneal)
Antecedentes familiares. Definir grupo familiar y sus caractersticas. Condiciones crnicas
familiares, antecedente de fallecidos, consanguinidad, salud mental, presencia de cuidador
entrenado.
Controles sanos. Precisar consultorio al que concurre. Cumplimiento calendario de inmunizaciones
y vacunacin adicional recibida, radiografa de pelvis, seguimiento especfico segn patologa
determinada. ej. S. de Down (hormonas tiroideas, Rx de charnela.)
Autonoma. Completa, parcial o ausente segn edad, dependencia de terceros, de dispositivos
como silla de ruedas o dispositivos tecnolgicos. Escolaridad, asistencia a colegio habitual
o a escuela especial. Capacidad de expresarse (hay o no lenguaje, es o no adecuado) y de
interactuar con el medio.
Emocionales. Aceptacin o rechazo de condicin y repercusin de sta en los distintos mbitos
de su desarrollo. Necesidad de apoyo psicolgico individual o familiar o asistencia a terapias
especficas. Uso de medicamentos. Percepcin familiar de la condicin del nio.
Evaluaciones complementarias
Social. Se inicia desde el ingreso. Solicitar informe social para evaluar condicin familiar y
del hogar, competencias del cuidador y beneficios legales (ejemplo: Doble asignacin
familiar, pensin de invalidez, pensin de gracia, gestin de ayudas tcnicas en Servicio
Nacional de la Discapacidad (SENADIS).
Coordinacin con municipalidad y APS. Verificar inscripcin en su consultorio, ingreso a
programa postrados de su consultorio, gestionar emisin de cdula de identidad.
Coordinacin de la red social y de prestadores de salud.
Escolar. Durante la hospitalizacin mantencin del proceso educativo a travs de educadoras
del Aula Hospitalaria. Asistencia a Aula hospitalaria reconocida por el Ministerio de
Educacin
tica: Evaluar si hay dilemas ticos percibidos por el equipo de salud o representado por la
familia. En casos especficos evaluar presentacin a Comit de tica clnica hospitalaria.
756 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Semiologa maxilofacial
Juan Corts A.
Aportes de la anamnesis
Son importantes, adems de los antecedentes familiares especialmente en neonatos y
lactantes, los antecedentes del embarazo y del parto. El tipo y caractersticas de la
alimentacin, si es al pecho o con bibern, materna o artificial. El antecedente de reflujo nasal
nos har sospechar de alguna malformacin no diagnosticada, como una fisura velopalatina,
incluso submucosa, responsable de esta condicin disfuncional. El antecedente de otitis a
repeticin en lactantes mayores tambin orienta a esta posibilidad. Los antecedentes de
salivacin o babeo, ronquidos o rechinamiento dentario durante el sueo -diurno o nocturno-
nos hacen sospechar de trastornos por obstruccin ventilatoria, resistencia de la va area
superior (VAS) o cuadros de apnea o hipopnea obstructiva del sueo (SAHOS), llevndonos a
buscar otros signos o sntomas que descarten o confirmen esta presuncin. La irritabilidad en
un lactante, asociado a una sintomatologa craneofacial especfica puede alertarnos sobre la
presencia de una craneosinostosis, la posibilidad de una hipertensin intracraneana y la
oportunidad de su tratamiento quirrgico.
Dolor: de existir sintomatologa dolorosa, debemos considerar el tipo de dolor, cmo fue su
iniciacin si espontneo o provocado-, su localizacin e intensidad, la duracin de cada
episodio, si es irradiado, su carcter, evolucin y frecuencia, antecedentes que nos ayudar
en el diagnstico de cuadros de origen dental. Tambin los antecedentes de cuadros febriles
o tratamientos orientan en la manera de resolver casos de etiologa infecciosa.
Tumor: Frente a una tumoracin facial se debe evaluar el modo de aparicin y crecimiento,
si fue sbito o por el contrario progresivo, si presenta movilidad dentaria asociada o incluye
anestesia, disestesia o paresia. Es importante resaltar el significado de la anestesia del
hemilabio inferior o signo de Vincent que da cuenta de la interrupcin de la conduccin
nerviosa del nervio alveolar inferior, que puede significar la existencia de una tumoracin
maligna localizada en el cuerpo mandibular. Este signo tambin est presente en fracturas
del cuerpo mandibular.
Examen bucal
En un recin nacido, este examen debe ser hecho asistido con un laringoscopio. En nios
mayores y en adolescentes, debemos hacerlo provistos de excelente iluminacin e instrumental
de examen bucal. Sistemticamente, debemos avanzar desde los labios al vestbulo y luego
explorar la boca propiamente tal. Se debe evaluar las diferentes mucosas de recubrimiento,
diferenciando la calidad que cada una de ellas posee. La mucosa gingival, la mucosa de los
vestbulos, la mucosa labial, los tres tipos de mucosas palatinas, la mucosa velar y la farngea.
Cada una de ellas con sus particularidades que indican su estado funcional o patolgico.
Veremos los dientes -recordando que son veinte en la dentadura temporal y treinta y dos en la
frmula dentaria adulta, sin considerar los eventuales dientes supernumerarios- la bveda
palatina y la indemnidad de ella, valorar su grado de desarrollo transversal y sagital, los pilares
palatinos anteriores y posteriores, las amgdalas, la pared posterior de la faringe, la lengua La
evaluacin de las tumefacciones patolgicas constituye un desafo. Su aparicin puede ser sbita
o progresiva, estar recubiertas con un color, normal rosado coral plido-, alterado brillante,
violceo quistes de erupcin-, plido, dando cuenta de su constitucin, irrigacin y carcter.
Sus lmites pueden ser netos o difusos. El examen de los dientes debe practicarse aisladamente,
es decir diente por diente, evaluar cada diente respecto sus vecinos, su alineamiento y
ordenamiento, relacin con estructuras vecinas, tales como los dientes antagonistas. Los dientes
como un conjunto funcional se analizan como arcada dentaria y en ella se ve la relacin sagital
Nio y adolescente con necesidades especiales en atencin en salud (NANEAS) 759
BIBLIOGRAFA
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760 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
El sndrome de Down (SD) peculiar condicin de salud, se caracteriza por afectar en forma
transversal la situacin de salud de las personas a lo largo de toda la vida. De la niez a la adolescencia
se requiere de una vigilancia acuciosa, oportuna y permanente con la finalidad de lograr diagnosticar
y tratar las diversas patologas obteniendo la mejor de las respuestas, ello significa recuperar la salud
optimizando al mximo la capacidad del paciente. Por ello la Academia Americana de Pediatra (1) y
Federacin Espaola del Sndrome de Down (2) publicaron guas clnicas para realizar la supervisin
en salud en sta condicin. Si a ello sumamos las recomendaciones y actualizacin en los programas
de salud chilenos podemos generar una gua complementaria que servir de apoyo a los distintos
equipos de salud tanto en atencin primaria como especializada.
Recin nacido (0 a 28 das)
La mayora de las veces el nacimiento de un hijo/a con SD suele ser un evento inesperado,
cuyo diagnstico se consolida al momento del parto, aunque recientemente el diagnstico
prenatal est siendo cada vez ms frecuente. Al parto se sugiere proceder del siguiente modo:
Completar la fase de apego. Diagnstico informado por el mdico slo cuando el beb est
en contacto con sus padres. Iniciar la lactancia materna lo antes posible.
Evaluar condicin de salud del beb y definir hospitalizacin de inmediato o al momento
del alta de la madre.
Completar el estudio con parmetros metablicos, bioqumicos (descartar hipoglicemia,
hipocalcemia), hematolgicos (hemograma para descartar reaccin leucemoide, leucemia
congnita, poliglobulia), hormonales (descarte de hipotiroidismo despus de 72 horas).
Estudio de imgenes. Ecocardiografa (canal aurculoventricular, tetraloga de Fallot, ductus
arterioso permeable), ecografa y radiografa de abdomen (malformaciones renales, pncreas
anular, atresias esofgicas, ano imperforado), ecografa cerebral y ortopdica (descarte de
luxacin o displasia de cadera al mes de vida).
Estudio sensorial. Fondo de ojo (descartar cataratas y glaucoma congnito), potenciales
auditivos evocados de tronco cerebral (para descartar hipoacusia sensorio neural).
Evaluacin de especialistas. Genetista (cariograma y consejo gentico), psiclogo (apoyo y
sostn emocional, fortalecimiento del vnculo) y servicio social (redes de apoyo y beneficios)
Al cabo de 5 a 7 das el estudio se ha completado, los padres han sido entrevistados por el
psiclogo y mdico a cargo, han recibido material de ayuda y orientacin, han sido derivados
al centro de estimulacin ms cercano a su domicilio y han sido citados a su primer control
peditrico en el policlnico NANEAS de nuestro hospital.
Lactante menor y mayor (1 mes a 2 aos)
Rol parental. Supervisar la capacidad de los padres de mantenerse informado y atento a las
necesidades fsicas, emocionales y sociales de su hijo, reforzando la capacidad de autonoma
del menor (no sobreproteger).
Programas de estimulacin temprana. Se inician a partir de los 2 meses con equipos multidisciplinarios
durante los dos primeros aos en forma sostenida. Informacin se entrega en neonatologa.
Crecimiento y desarrollo. La recomendacin nacional es realizar controles mensuales de
antropometra general, empleando Curvas Catalanas para el sndrome de Down. El aporte calrico
se ajusta segn el percentil de crecimiento observado. Contrarrestar sobrepeso. Educar a los
padres en los hitos del desarrollo de su hijo/a y los mrgenes de normalidad para su condicin.
Vigilancia nutricional. En este perodo se debe supervisar la alimentacin, favoreciendo en todo
momento la preservacin de la lactancia materna idealmente hasta los 6 meses de vida. En caso
Nio y adolescente con necesidades especiales en atencin en salud (NANEAS) 761
contrario emplear frmulas adaptadas con la mejor tolerancia digestiva (para contrarrestar constipacin
y reflujo). Se inicia la alimentacin slida a los seis meses o cuatro meses dependiendo de la duracin
de la lactancia materna. Educacin sobre alimentacin saludable, prevencin de obesidad.
Inmunizaciones. Seguir programa nacional y actualizado de inmunizaciones ms vacunas adicionales
contra rotavirus, varicela, hepatitis A, influenza estacional y Pneumo23 (mayores de 2 aos).
Evaluar con infectlogo momento de vacunacin con antimeningoccica conjugada.
Problemas metablicos. Perfil bioqumico y hormonas tiroideas cada 6 meses hasta los 2 aos.
Hematolgicos. Descarte de leucemia (una vez durante el primer ao, evaluar sintomatologa)
Problemas sensoriales. Vigilancia de hipoacusia y defectos visuales cada 6 meses (alerta
con el retraso del habla para iniciar precozmente estmulo con fonoaudilogo).
Problemas respiratorios. Enfermedades respiratorias estacionales, respirador bucal,
disfuncin timpnica, laringomalasia, traqueomalasia, SBO recurrente.
Problemas cardacos. Seguimiento segn evaluacin neonatal.
Problemas digestivos. Evaluar trnsito y descartar obstrucciones parciales o totales
(diafragmas duodenales residuales, pncreas anular, ano imperforado con fstula), reflujo
gastroesofgico, constipacin. Estudio segn sintomatologa.
Problemas de piel. Xerosis, queilitis comisural, queratosis pilar, onicomicosis,
malformaciones ungueales, dermitis de contacto. Evaluar y tratar en cada control de salud
alo largo de infancia y adolescencia.
Preescolar (2 a 6 aos)
Rol parental. Educar en lmites y hbitos de aseo, higiene, normas, conductas sociales y de
adaptacin. Reforzar a lo largo de largo de toda la infancia.
Integracin etapa preescolar. Vigilar que se incorpore a colegios y jardines diferenciados
segn grado de discapacidad y habilidades personales. Refuerzo conducta de adaptacin
social y conductas ldicas. Respetar y conducir el tiempo libre, compartir e integrar.
Crecimiento y desarrollo. El pediatra debe supervisar todos los aspectos mencionados a
continuacin, mediante controles semestrales o anuales, educando a los padres en las distintas
etapas de desarrollo de sus hijos y los mrgenes de dispersin considerados normales en SD.
Nutricional. Mantener control de hbitos alimentarios, vigilar obesidad. Emplear Curvas
Catalanas, vigilar canales de crecimiento esperados e intervenir si hay cambio de canal.
Problemas metablicos y bioqumicos. Control anual de hemograma, PBQ y pruebas tiroideas.
Sensorial. Vigilancia anual oftalmolgica y auditiva
Trastorno del lenguaje. Retraso en aparicin del lenguaje expresivo verbal, comprenden pero no
logran hablar. Iniciar apoyo mediante terapeutas del lenguaje, previa aevaluacin neurolgica.
Problemas neurolgicos. Evaluar una vez ao trastornos del sueo, convulsiones, trastornos
disruptivos, trastornos conductuales progresin del desarrollo, trastornos del espectro autista.
Trastornos digestivos. Problemas de masticacin y deglucin, constipacin, Hirschprung.
Osteoarticular. Evaluar con ortopedista, marcha claudicante, luxacin de rtula, escoliosis,
pie plano, calcneo valgo. Sospecha de disyuncin atlantoaxoidea, en el control de los 4 aos.
Patologa dentaria. Malformaciones dentales, fallas del esmalte, caries, enfermedad periodontal.
Escolar y adolescente (6 a 17 aos)
Rol parental. Supervisar el rol de los padres en el refuerzo de autonoma, respeto de normas y
pautas de comportamiento social. Empleo de libertades, limitaciones, orientacin y despertar puberal.
Integracin escolar y laboral. Incorporar activamente a actividades de alfabetizacin dirigidas,
en colegios diferenciados, de lenguaje o integrados, dependiendo de las habilidades
adquiridas. En el adolescente reforzar autonoma y ofrecer oportunidades de integracin
hacia la vida laboral (instituciones, talleres de adaptacin).
Nutricional y desarrollo. Vigilar estrictamente hbitos alimentarios, emplear Curvas Catalanas
e ndice de masa corporal. Reforzar actividad fsica, deporte en grupos, actividades de pares,
habilidades artsticas y musicales. Evitar el ocio y conducir el tiempo libre.
762 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Adaptado de Programa Espaol de Salud para personas con sndrome de Down (FEIDS) y Health
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763
Introduccin
Los menores de edad (en Chile, personas menores de dieciocho aos), experimentan
necesidades y carencias ms que en cualquier otra etapa de su desarrollo como seres humanos.
La niez o infancia representa una etapa fundamental para todo ser humano, puesto que es en
ella en la que comienza a definirse la personalidad, que estar ciertamente modulada por los
diversos acontecimientos que se experimenten, que pudieren influir toda la vida.
Histricamente los nios han sido considerados por nuestras instituciones ms significati-
vas como sujetos de proteccin y debido cuidado. El derecho es una de ellas, el que a travs de
diversas normas nacionales e internacionales ha reconocido a los menores como verdaderos
sujetos de derechos y no meros objetos de proteccin.
Estas nociones de proteccin y cuidado se ven ciertamente comprometidas con mayor
intensidad cuando se trata de nios con algn grado de discapacidad, puesto que se encuentran
en una situacin de dependencia an mayor. Las respuestas de sus familias y de la sociedad en
su conjunto deben ser por ende mayores1.
Principios que informan la normativa sobre menores con discapacidad
La Convencin Internacional de Derechos del Nio de 19892, en adelante CID, establece
cuatro principios fundamentales que permiten comprender y aplicar la normativa, tanto desde
un punto de vista terico como prctico.
El primero de ellos, es el principio de la no discriminacin que implica reconocer la igualdad de
los derechos de todos los menores, sin distincin alguna, independientemente de la raza, el color, el
sexo, el idioma, la religin, la opinin poltica o de otra ndole, el origen nacional, tnico o social, la
posicin econmica, los impedimentos fsicos, el nacimiento o cualquier otra condicin del nio, de
sus padres o de sus representantes legales. Igualmente, se debe garantizar que todo menor se vea
protegido contra toda forma de discriminacin o castigo por causa de la condicin, las actividades, las
opiniones expresadas o las creencias de sus padres, o sus tutores o de sus familiares (Art. 2 CID).
El segundo principio es el inters superior del nio, el cual determina que en todas las medidas
concernientes a los menores que tomen las instituciones pblicas o privadas de bienestar social, los
tribunales, las autoridades administrativas o los rganos legislativos, se atender a dicho inters
superior como una consideracin primordial. Este inters representa el bienestar del menor,
necesario para asegurar su proteccin y cuidado, teniendo en cuenta los derechos y deberes de sus
padres, tutores u otras personas responsables de l ante la ley y, con ese fin, se debern tomarn
todas las medidas legislativas y administrativas adecuadas. Por tanto, se debe asegurar que las
instituciones, servicios y establecimientos encargados del cuidado o la proteccin de los menores
* Constanza Letelier Cerda es abogada del Servicio de Salud Metropolitano Central, con desempeo
actualmente en el Ministerio de Salud. Gabriel Muoz Cordal es abogado del Ministerio de Salud. El
presente documento no representa necesariamente el pensamiento de las instituciones donde se
desempean sus autores, ni ha sido realizado en representacin de las mismas. Por supuesto, los errores
son de exclusiva responsabilidad de los autores.
1 En Chile un 12,93% de las personas presenta una discapacidad en cualquiera de sus grados, (2.068.072 personas).
En uno de cada tres hogares hay a lo menos un miembro con discapacidad (Fuente: SENADIS, 2012).
2 Ratificada en Chile en 1990.
764 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
cumplan las normas establecidas por las autoridades competentes, especialmente en materia de
seguridad, sanidad, nmero y competencia de su personal, as como en relacin con la existencia de
una supervisin adecuada (Art. 3 CID).
Este principio resulta de capital importancia para la solucin de conflictos de inters entre
un menor y otra persona. Esencialmente, este principio implica que, cuando se presentan
conflictos de este orden, como en el caso de la disolucin de un matrimonio, por ejemplo, los
intereses del nio priman sobre los de otras personas o instituciones3.
Un tercer principio est constituido por la supervivencia, desarrollo y proteccin, lo que se
ha entendido como el presupuesto bsico y fundamental para el goce del resto de los derechos
de cualquier persona. En este sentido, todo menor tiene el derecho intrnseco a la vida y se
garantiza en la mxima medida posible la supervivencia y su desarrollo (Art. 6 CID).
El ltimo principio que citaremos es el de la participacin, en virtud del cual todo menor
que est en condiciones de formarse su propio juicio debe poder expresar su opinin
libremente en todos los asuntos que le afectan, tenindose debidamente en cuenta sus
opiniones, en funcin de su edad y madurez. En particular, debe siempre darse la oportunidad
al nio de ser escuchado en todo procedimiento judicial o administrativo que le afecte, ya sea
directamente o por medio de un representante o de un rgano apropiado (Art. 12 CID).
Legislacin
En Chile existe un conjunto normativo amplio para la proteccin de los menores con
discapacidad. Es necesario tener presente que nuestra legislacin, por mandato constitucional,
incorpora en su plenitud los tratados internacionales sobre derechos humanos entre los cuales
se encuentran, por cierto, la citada CID y la Convencin sobre los Derechos de las Personas
con Discapacidad de 20064, en adelante la CDPD.
La CID reconoce los derechos fundamentales de los menores, entre los cuales se destacan
el derecho del nio a su propia identidad (la nacionalidad, el nombre y las relaciones familiares)
(art. 8), a la libertad de expresin, pensamiento, conciencia y religin (art. 13 y 14), a no ser
separados de sus padres salvo circunstancias calificadas (art.8), a la intimidad y no discrimina-
cin (art. 2 y 16), a que los poderes pblicos le aseguren un nivel de vida adecuado (art. 27), para
hacer efectivo el derecho a la educacin (art. 28 y 29), a la salud (art. 24), a beneficiarse de la
seguridad social (art. 26), al descanso y el esparcimiento (art. 31) y generar mecanismos para la
proteccin del menor en las situaciones que supongan riesgo para su integridad o desarrollo (art.
19 y 20). Se reconoce expresamente el derecho de la infancia con discapacidad a disfrutar de una
vida plena y decente en condiciones que aseguren su dignidad; que permitan al nio bastarse a s
mismo y faciliten su participacin activa en la comunidad (art. 23).
Por su parte, la Asamblea de las Naciones Unidas aprob la CDPD como una forma de
reforzar los principios en la materia en referencia.
Es necesario destacar que la CDPD reconoce que la discapacidad resulta de la interaccin
entre las personas con dficit de funcionamiento y las barreras que evitan su participacin
plena y efectiva en la sociedad en igualdad de condiciones con las dems.
Reconoce tambin que los nios y las nias con discapacidad deben gozar plenamente de todos
los derechos humanos y las libertades fundamentales en igualdad de condiciones con los dems nios
y nias, y recordando las obligaciones que a este respecto asumieron los Estados Partes en la
Convencin sobre los Derechos del Nio (Prembulo CDPD). Al efecto, para los menores con
3 ODonnell, D. (2000). La Convencin sobre los derechos del nio: estructura y contenido. En UNICEF
Venezuela (Ed.) Derechos del Nio. Textos bsicos. Caracas: Fondo de las Naciones Unidas para la
Infancia, p. 12.
4 Con vigencia en nuestro pas el 28 de agosto de 2008. Su decreto promulgatorio fue publicado en el
Diario Oficial el 17 de septiembre del ao 2008.
Nio y adolescente con necesidades especiales en atencin en salud (NANEAS) 765
discapacidad, se establecen por este instrumento internacional normas generales de proteccin (art. 7)5,
adems de los derechos a la identidad (art. 18), al acceso a la informacin en formatos accesibles (art.
21), a mantener la fertilidad en igualdad de condiciones (art. 23), a la vida en familia y a no ser
separados de sus padres salvo circunstancias calificadas (art. 23), a la participacin en actividades
ldicas, recreativas, de esparcimiento y deportivas, incluidas las que se realicen dentro del sistema
escolar (art. 30), al ms alto nivel posible de salud sin discriminacin debido a su discapacidad (art. 25),
a la educacin (art. 24), reconociendo en este ltimo mbito, la obligacin de los Estados de garantizar
la inclusin de las personas con discapacidad en el sistema general de educacin y de disponer apoyos
educativos especiales, garantizando el aprendizaje del Braille o la lengua de signos a los nios y nias
con trastornos sensoriales.
En el mbito interno, nuestra Constitucin Poltica consagra diversos principios y derechos
aplicables a toda persona, que en el contexto sealado de la proteccin a los menores con discapacidad,
adquieren mayor relevancia, tales como el derecho a la vida y su integridad fsica y psquica (art. 19 N
1), el principio de igualdad y no discriminacin arbitraria (art. 1 y 19 N 2 y 3), el derecho a la
proteccin de la salud (art. 19 N 9), el derecho a vivir en un medio ambiente libre de contaminacin
(art. 19 N 8), el derecho a la educacin (art. 19 N 10) y el derecho a la seguridad social (art. 19 N 18).
La normativa expuesta en los prrafos anteriores ha influido decididamente en el
perfeccionamiento continuo de nuestra legislacin interna de menor jerarqua, lo que se ve
reflejado en diversas medidas de proteccin tanto de la infancia como de las personas que
tienen alguna condicin de discapacidad.
En este sentido, la ley N 20.422 que establece Normas sobre Igualdad de Oportunidades e Inclusin
Social de las Personas con Discapacidad6, define precisamente como su objetivo el aseguramiento del
derecho a la igualdad de oportunidades de las personas con discapacidad7, con el fin de obtener su plena
inclusin social, asegurando el disfrute de sus derechos y la eliminacin de cualquier forma de
discriminacin fundada en su discapacidad (art. 1), preocupndose de diversos mbitos tales como
educacin, insercin laboral, accesibilidad a la informacin, al entorno fsico y al transporte.
Los principios que subyacen en esta ley son los de Vida Independiente (en relacin con las
personas con discapacidad), de Accesibilidad y Diseo Universal (en relacin con el entorno y
sus componentes8,9) y de Intersectorialidad y de Participacin y Dilogo Social (en relacin
con las polticas pblicas)10.
5 Art. 7. Nios y nias con discapacidad: 1. Los Estados Partes tomarn todas las medidas necesarias para
asegurar que todos los nios y las nias con discapacidad gocen plenamente de todos los derechos humanos
y libertades fundamentales en igualdad de condiciones con los dems nios y nias.2. En todas las actividades
relacionadas con los nios y las nias con discapacidad, una consideracin primordial ser la proteccin del
inters superior del nio.3. Los Estados Partes garantizarn que los nios y las nias con discapacidad tengan
derecho a expresar su opinin libremente sobre todas las cuestiones que les afecten, opinin que recibir la
debida consideracin teniendo en cuenta su edad y madurez, en igualdad de condiciones con los dems nios
y nias, y a recibir asistencia apropiada con arreglo a su discapacidad y edad para poder ejercer ese derecho.
6 Entr en vigencia el 10 de febrero de 2010. Derog la normativa anterior sobre la materia contenida en
la ley N 19.284.
7 El art. 5 de la ley define a la persona con discapacidad como aquella que teniendo una o ms deficiencias
fsicas, mentales, sea por causa psquica o intelectual, o sensoriales, de carcter temporal o permanente,
al interactuar con diversas barreras presentes en el entorno, ve impedida o restringida su participacin
plena y efectiva en la sociedad, en igualdad de condiciones con las dems.
8 El Art. 23 de la ley dispone que el Estado, a travs de los organismos competentes, impulsar y aplicar medidas
de accin positiva para fomentar la eliminacin de barreras arquitectnicas y promover la accesibilidad universal.
9 Decreto Supremo N 142, de 2010, del Ministerio de Planificacin, que aprueba reglamento de la ley
N 20.422, relativo al transporte pblico de pasajeros, establece en su art. 1 que los organismos
competentes del Estado, deben adoptar las medidas conducentes a su adaptacin e incentivar o ejecutar,
segn corresponda, las habilitaciones y adecuaciones que se requieran en dichos medios de transporte
y en la infraestructura de apoyo correspondiente.
10 Decreto Supremo N 48, de 2008, del Ministerio del Trabajo y Previsin Social, que aprueba el
reglamento del subsidio para personas con discapacidad mental, a que se refiere el art. 35 de la ley N
20.255, establece como beneficiarios de dicho subsidio a las personas que presenten la discapacidad
mental establecida en el artculo2 de la ley N 18.600, y que sean menores de 18 aos de edad, por
766 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
intermedio de las personas que los tengan a su cargo, siempre que no sean causantes de asignacin
familiar ni del subsidio familiar establecido en la ley N 18.020.Los beneficiarios debern reunir los
siguientes requisitos: a) Ser carente de recursos, en los trminos que se sealan en el artculo 6 del
reglamento, y b) Tener una residencia continua en el pas de, por lo menos, tres aos inmediatamente
anteriores a la fecha de presentacin de la solicitud.
11 Artculo 35.- La Educacin Especial es una modalidad del sistema escolar que provee servicios y
recursos especializados, tanto a los establecimientos de enseanza regular como a las escuelas especiales,
con el propsito de asegurar, de acuerdo a la normativa vigente, aprendizajes de calidad a nios, nias
y jvenes con necesidades educativas especiales asociadas o no a una discapacidad, asegurando el
cumplimiento del principio de igualdad de oportunidades, para todos los educandos.
12 Artculo 37.- La necesidad de la persona con discapacidad de acceder a la educacin especial, se
determinar sobre la base de los informes emanados de los equipos multiprofesionales del Ministerio
de Educacin y de otros profesionales u organismos que el Ministerio deber acreditar para estos
efectos, los que debern considerar la opinin de los respectivos establecimientos educacionales, del
alumno y su familia, cuidadores y guardadores, sin perjuicio de las facultades que esta ley otorga a las
Comisiones de Medicina Preventiva e Invalidez y de los certificados que ellas emitan, todo ello de
acuerdo a lo que disponga el reglamento de que trata el artculo 14 de esta ley.
13 El decreto supremo N 1, de 2000, del Ministerio de Educacin, an vigente, establece que cuando la
naturaleza y/o grado de la discapacidad no posibilite la integracin en establecimientos comunes, la
enseanza especial se impartir en escuelas especiales, todo lo cual deber ser evaluado por los equipos
multiprofesionales del Ministerio de Educacin. (art. 3). Adems, dispone en materia de la educacin
de las nias y nios en proceso de rehabilitacin mdico-funcional internados en establecimientos
hospitalarios, que los recintos hospitalarios destinados a la rehabilitacin y/o atencin de alumnos
que sufren de enfermedades crnicas (como por ejemplo hemodializados, ostomizados y oxgeno
dependientes) patologas agudas de curso prolongado (tales como grandes quemados, politraumatizados
u oncolgicos), o de otras enfermedades que requieren de una hospitalizacin de ms de 3 meses,
podrn implementar un recinto escolar que tendr como nico propsito favorecer la continuidad de
estudios bsicos de los respectivos procesos escolares de estas nias y nios (art. 25).
Nio y adolescente con necesidades especiales en atencin en salud (NANEAS) 767
Finalmente, se contempla una accin especial de amparo para toda persona que por causa
de una accin u omisin arbitraria o ilegal sufra amenaza, perturbacin o privacin en el
ejercicio de los derechos consagrados la ley, concurra, por s o por cualquiera a su nombre,
ante el juez de polica local competente de su domicilio para que adopte las providencias
necesarias para asegurar y restablecer el derecho afectado (art. 57).
Breves consideraciones
El objetivo de las instituciones es propender al desarrollo del ser humano, en sus distintas
etapas y facetas, principalmente en aquellos momentos ms cruciales como la infancia.
Cuando nos encontramos ante personas con discapacidades, lo anterior se vuelve ms
imperativo y la sociedad en su conjunto debe manifestar su atencin.
El marco normativo de proteccin de los menores con discapacidad est estructurado en
primer trmino por los principios rectores establecidos en la CID (no discriminacin, inters
superior del nio, la supervivencia, desarrollo y proteccin, y de la participacin) que
informan a todo el ordenamiento jurdico.
Estos principios no slo constituyen una obligacin para los gobiernos sino tambin una
norma para las personas en sus relaciones mutuas, de manera que orienten y nutran
verdaderamente, las decisiones que involucren a los menores con discapacidad y sus familias.
La legislacin nacional contempla en su plenitud las convenciones internacionales como la
CID y la CDPD, cuyos objetivos y derechos se incorporan al bloque protector de los
menores en situacin de discapacidad. Estos instrumentos deben orientar la accin pblica
hacia los objetivos de conseguir una igualdad de derechos y oportunidades a todo menor,
considerando adems una poltica apropiada de prevencin y atencin a la discapacidad.
En esta parte, la ley N 20.422 que establece Normas sobre Igualdad de Oportunidades e
Inclusin Social de las Personas con Discapacidad, se aprecia como una contribucin a estos
objetivos, en tanto aplica los principios precitados hacia los aspectos fundamentales de la
infancia con discapacidad: supremaca del inters del menor, su integracin familiar y social,
promocin de la participacin, acceso en igualdad a la educacin y la proteccin de la salud y
la prevencin.
Cabe sealar que el marco normativo aludido debe ser entendido siempre en un contexto
amplio que contiene un conjunto de acciones encaminadas a la proteccin del menor con
discapacidad, tales como los planes y programas gubernamentales de intervencin, labores de
organizaciones de apoyo pblicas y privadas, todas las cuales permiten una adecuada
consideracin de estos menores, en un sistema necesariamente perfectible y garantista.
Finalmente, no podemos dejar de destacar, con respecto al reconocimiento que realiza la
CDPD, en cuanto a que la discapacidad resulta de la interaccin entre las personas con dficit
de funcionamiento y las barreras que evitan su participacin plena y efectiva en la sociedad en
igualdad de condiciones con las dems, que siempre habr de tenerse en cuenta que el nio o
nia con discapacidad tiene la misma necesidad de un desarrollo integral, que cualquier otro
nio o nia, y tambin la misma vocacin para la felicidad, por lo que siempre ser necesario
estar alertas para impedir que se instalen obstculos que puedan dificultar lo anterior, as como
para removerlos, cuando ello sea del caso, poniendo en conocimiento de las instancias
correspondientes los antecedentes necesarios, a fin de que se resguarde el inters superior del
menor. Creemos que en esta tarea le cabe una participacin muy relevante a los profesionales
de la salud, y sobremanera en el mbito pblico.
768 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
769
CAPTULO 22 - KINESIOTERAPIA
Kinesioterapia respiratoria
talo Sassarini C.
La kinesiterapia respiratoria en pediatra se basa en reducir la resistencia de va area y por lo tanto el trabajo
respiratorio mejorando el intercambio gaseoso a travs de la eliminacin del exceso de secreciones bronquiales.
1. Evaluacin: Esta debe incluir los antecedentes personales del paciente y de la familia, exmenes clnicos y el
examen fsico torcico, debiendo incluirse dentro de este ltimo las caractersticas de la tos.
2. Objetivos:
a. Objetivo principal de tratamiento: Mejorar la funcin respiratoria evitando complicaciones asociadas.
b. Objetivos especficos de tratamiento:
- Permeabilizar va area.
- Optimizar el transporte de oxgeno.
- Restaurar el aclaramiento mucociliar.
- Redistribuir volmenes.
- Reexpandir zonas colapsadas de los pulmones.
- Disminuir la resistencia de la va area.
- Disminuir el trabajo respiratorio.
- Mejorar la relacin V/Q.
- Prevenir y/o tratar deformaciones torcicas y de la columna vertebral.
3. Tcnicas de tratamiento:
a. Tcnicas de aseo bronquial: Vibropresin, espiracin lenta prolongada, espiracin lenta total
con glotis abierta en infralateral, drenaje bronquial, drenaje postural (verticalizacin bronquial
sostenida por un periodo de tiempo) percusin, presin-descompresin, Huffing*, drenaje
autgeno, ciclo activo de la respiracin.
b. Tcnicas de ventilacin y reexpansin pulmonar: Bloqueos, presin-descompresin,
posicionamiento, reeducacin diafragmtica.
c. Tcnicas instrumentales (tcnicas coadyuvantes): Incentivador inspiratorio, bomba de aspiracin
de secreciones, flutter, mscara peep, inexsuflattor, dispositivos de presin positiva, chaleco
vibrador, entre otros.
Kinesiterapia respiratoria por patologa
1. Fibrosis qustica: La viscosidad de las secreciones de las glndulas exocrinas que caracterizan a esta enfermedad
afecta de igual modo a los bronquios, lo que dificulta su depuracin con la consiguiente retencin de stas,
aumentando el riesgo de infecciones y el deterioro de la funcin pulmonar.
Objetivos: Mantener la funcin pulmonar, prevenir complicaciones y retrasar el dao pulmonar.
Tcnicas: Adems de las tcnicas clsicas, se debe educar a los padres en los cuidados respiratorios
enseando tcnicas simples para realizar en su domicilio y el reconocimiento de complicaciones
respiratorias. En pacientes preescolares y escolares en adelante se debe ensear tcnicas de
autocuidado e higiene bronquial. Rehabilitacin respiratoria: La prctica de ejercicio regular se
asocia con una mayor capacidad aerbica y anaerbica, el aumento de la funcin pulmonar, y el
aclaramiento de las vas respiratoria. Adems, los pacientes con mayor capacidad aerbica tienen
una sobrevida ms prolongada. Un estilo de vida activo y la prctica de ejercicio son una parte
eficaz del tratamiento regular de pacientes con FQ.
2. Atelectasia: Complicacin bastante comn en pediatra, causado por diversos mecanismos, tales
como reabsorcin, hipoventilacin, compresin extrnseca y adhesin.
Objetivo: Reexpandir la zona colapsada, mejorando la ventilacin y perfusin pulmonar.
Tcnicas: Predominan las tcnicas de ventilacin y reexpancin pulmonar, aunque frecuentemente
la presencia de secreciones en la va area determina el uso de tcnicas de aseo bronquial. En
* Tcnica Huffing: Tcnica de aspiracin forzada con el objetivo de generar el reflejo de la tos.
770 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
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771
Neurorrehabilitacin
Ingrid Gallardo L, Gustavo Lpez A.
La neurorrehabilitacin infantil est indicada en todos aquellos nios con afectacin del
desarrollo motor, independiente de su causa: RDSM, parlisis cerebral, enfermedades
congnitas, recin nacido prematuro, sufrimiento fetal, etc.
Las alteraciones de la postura y del movimiento son un factor comn en las afectaciones
del sistema nervioso central y requieren, desde el punto de vista kinsico, de un tratamiento
que debe iniciarse lo ms precozmente posible, generalmente por un tiempo prolongado, y que
se basa en el proceso de neuroplasticidad o plasticidad cerebral.
Las caractersticas que favorecen la eficacia de un programa de rehabilitacin, adems de
su instauracin temprana son las siguientes:
Individualizado: El tratamiento se disea de acuerdo a los dficit y necesidades especficas
de cada nio. Los objetivos de tratamiento y metodologa de trabajo sern consensuados
con el propio paciente (dependiendo de la edad) y con su familia.
Integral: Dado que el dao cerebral afecta a todas las reas de funcionamiento del nio, el
tratamiento debe abordar tambin todos los mbitos: Fsico, emocional, cognitivo, relacional,
ldico y escolar segn sea el caso.
Centrado en aspectos relevantes: La rehabilitacin funcional tiene como objetivo primordial
el incremento de la autonoma personal del paciente; por eso los objetivos teraputicos y la
metodologa de trabajo se basan en la realizacin de actividades cotidianas que sean relevantes
y de inters para el paciente y su familia.
Atencin familiares: La familia (principalmente los padres) sufre tambin el impacto que supone
el dao cerebral y se convierten en los cuidadores y los responsables de llevar a cabo el tratamiento.
Por esta razn es necesaria una evaluacin kinsica que determine los objetivos a seguir en
cada paciente en forma individual, la cual consta de los siguientes pasos:
Anamnesis: Recopilacin de los antecedentes mrbidos familiares, embarazo, parto, periodo
prenatal, perinatal y posnatal, etc.
Impresin general: Observacin del paciente, nivel de independencia para trasladarse,
utilizacin de ayudas tcnicas tales como silla de ruedas, andador, bastones y/o uso de
rtesis, etc. Luego, el nivel de interaccin con el medio, contacto social, lenguaje tanto oral
como gestual, nivel de comprensin para ejecutar una orden impuesta por el evaluador que
nos dar una impresin del nivel cognitivo del nio.
Tono muscular: Evaluar tono musculatura proximal y distal, hipotonas, hipertonas, distonas,
paratonas, etc, que nos orienten a una patologa que afecte al SNC o perifrico.
Contracturas y deformidades: Evaluar presencia de tensin o acortamientos musculares,
deformidades tales como escoliosis, cifosis, luxaciones de cadera, pie equino, pie varo, etc. Lo
cual limitar la movilidad del paciente y provocar la aparicin de movimientos compensatorios.
Evaluacin de reflejos: En el caso del recin nacido se evalan reflejos arcaicos que permiten
evaluar el desarrollo general del SNC. stos sufren una evolucin significativa durante el
primer ao de vida, por lo que su persistencia, intensidad anormal o reaparicin son signos
de disfuncin del sistema nervioso central (reflejo de Moro, marcha automtica, prensin
palmar, prensin plantar, bsqueda, etc). En el caso del lactante se debe evaluar la aparicin
de reflejos del desarrollo o posturales (paracadas vertical, paracadas horizontal, reacciones
posturales de traccin, Vojta, suspensin vertical, etc).
Evaluacin de la motricidad espontnea: Evaluar habilidades que presenta el nio
dependiendo de la edad, capacidad para realizar transferencias de peso en decbito, sedente,
cuatro apoyos y bpedo, capacidad de deambulacin, independencia en actividades de la
vida diaria (vestirse, desvestirse, alimentacin, etc).
772 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
Evaluacin muscular.
Evaluacin postural.
Evaluacin de marcha: En los distintos planos de movimiento sagital, frontal y horizontal.
Objetivos de tratamiento
Existen diversos objetivos que pueden plantearse en la neurorrehabilitacin de un
paciente; stos se determinarn segn las disfunciones encontradas durante la evaluacin
kinsica y se relacionan directamente con el diagnstico del paciente. De esta forma el manejo
kinsico vara segn la patologa (parlisis cerebral, RDSM, trastornos neuromusculares,
prematurez, etc). En lneas generales algunos objetivos a plantearse son los siguientes:
Prevencin de contracturas musculares, principalmente en aquellos pacientes con hipertonas
o espasticidad.
Prevencin de deformidades articulares.
Estimulacin de los hitos del desarrollo psicomotor, previniendo la aparicin de patrones
anormales de movimiento.
Favorecer la mayor independencia y funcionalidad en sus actividades de la vida diaria.
Prevencin de cirugas y en caso de ser necesarias uso de rtesis y movilizacin pasiva
oportuna para mantener rangos articulares funcionales.
Mejorar, mantener o retardar la prdida de fuerza muscular.
Promover, estimular o prolongar la marcha independiente o con ayuda de rtesis.
Mantener o mejorar la funcin respiratoria.
Existen distintos enfoques de tratamiento que se utilizan para abordar al paciente con trastornos
del movimiento, postura y aparato locomotor, dentro de los cuales se mencionarn los siguientes:
1. Concepto Bobath: Desarrollado en 1950 por Karl y Berta Bobath quienes basaron sus estudios
en el trabajo sistemtico con un gran nmero de nios con parlisis cerebral en la ciudad de
Londres. Este mtodo est basado en la Teora del Neurodesarrollo, la cual considera
secuencias y pautas de movimientos que son logradas desde etapas tempranas del desarrollo.
La terapia Bobath es un concepto de vida y no un mtodo, no ofrece regmenes estrictos de
tratamiento que deban ser seguidos al pie de la letra, otorga elementos para aplicar segn
necesidades y respuestas individuales. Es un abordaje que resuelve problemas involucrando
el tratamiento y el manejo de pacientes con disfuncin del movimiento. El concepto de
terapia de neurodesarrollo se basa en el reconocimiento de la importancia de 2 factores:
Interferencia de la maduracin normal del cerebro por una lesin que lleva al retardo o
detencin de algunas o todas las reas del desarrollo.
Presencia de patrones anormales de postura y movimiento, por liberacin de la actividad
refleja postural anormal o a una interrupcin del control normal de los reflejos posturales
y de movimiento.
Su principal objetivo es el control del tono postural, inhibiendo los patrones de la actividad
refleja anormal al facilitar patrones motores ms normales (que se obtienen como respuestas
automticas a manipulaciones especficas, logrando un control funcional ms efectivo), y
preparando para una mayor cantidad de habilidades que aumenta la capacidad de los nios
para moverse y funcionar de la manera ms normal posible.
Karl y Berta Bobath demostraron que se poda variar la calidad de postura y movimientos,
logrando actividades ms finas y selectivas (visin, alimentacin, habla, mecanismos respiratorios,
etc). Este manejo se aplica en la vida diaria e incluye a la familia en actividades incorporadas a
las tareas cotidianas y transformarlas en teraputicas; cmo se da de comer, vestir, movilizar,
posicionar, adecuacin del mobiliario, etc. Los padres son partcipes activos de las mismas,
prolongndolas as las 24 horas del da, de donde surge el concepto de funcionalidad.
2. Terapia Vojta: Mtodo desarrollado por el neuropediatra Vclav Vojta entre 1950 y 1970.
Est basado en la posibilidad de desencadenar reacciones motoras repetidas en el tronco, y
en las extremidades a partir de posturas y estmulos definidos.
Se aplica el diagnstico precoz, segn Vojta, para descubrir de manera temprana alteraciones
del desarrollo motor y as entregar una terapia adecuada y oportuna ya que un tratamiento a
tiempo impide la manifestacin de patrones de movimientos patolgicos.
Kinesioterapia 773
Con la denominada locomocin refleja Vojta desarroll un mtodo que facilita el acceso
a patrones motores innatos (o a parte de ellos) aun cuando exista una lesin del aparato
motor o del sistema nervioso central. Es posible activar la locomocin refleja a partir de
distintas posiciones y estmulos propioceptivos definidos. Comprob que estos patrones
motores tienen las caractersticas de la verdadera locomocin, y al poderlos provocar
regularmente en recin nacidos sanos, pens que deba tratarse de patrones motores innatos.
Con la terapia Vojta se estimula al cerebro para que active los patrones motores innatos que tiene
almacenados, y pueda exportarlos como movimientos coordinados, al tronco y a las extremidades.
Cuando se produce una lesin, por la causa que sea, del SNC y del aparato motor y postural, esos
patrones motores innatos slo pueden ser utilizados espontneamente de forma incompleta.
El terapeuta realiza una presin selectiva en determinadas zonas del cuerpo, estando el
paciente en posicin supina, prono o decbito lateral. Este estmulo provoca en forma refleja,
y a cualquier edad, dos respuestas motoras complejas que contiene los elementos motores
bsicos de la locomocin humana, stos son la reptacin refleja y el volteo reflejo. Ambos
pueden activarse independientemente de la voluntad del paciente. En estos dos complejos
motores estn incluidos los componentes bsicos de cualquier locomocin: La mantencin
automtica del equilibrio durante el movimiento (control postural), el enderezamiento del
cuerpo contra la gravedad y los movimientos propositivos de prensin o de paso de las
extremidades (movimiento fsico). Con el desencadenamiento repetido de estos movimientos
reflejos se consigue desbloquear los circuitos, funcionalmente bloqueados, de la mdula y
el cerebro, incluso la formacin de nuevas vas. Todo ello tiene un efecto positivo,
dependiendo del cuadro clnico, en la postura y el movimiento espontneo. De esta forma
mejora tambin la comunicacin y el contacto del paciente con el entorno.
3. Integracin sensorial: El objetivo de esta terapia es mejorar la capacidad para organizar y
procesar la informacin proveniente del medio, principalmente la informacin tctil y vestibular.
4. Terapia por restriccin inducida del movimiento: Se restringe el uso de la extremidad no
afectada mediante vendajes u otros elementos con el objetivo de forzar la utilizacin de la
extremidad alterada durante la ejecucin de actividades rutinarias.
5. Terapia bimanual intensiva: Realizacin de mltiples acciones funcionales (juegos,
manipulaciones, etc.) centradas en la coordinacin bimanual.
6. Fortalecimiento muscular: Ejercicios que buscan sobrecargar, dentro de lmites teraputicos,
las extremidades debilitadas con el objetivo de aumentar la fuerza y/o resistencia muscular.
7. Movimiento teraputico bsico: Movilizaciones reiteradas de todas las extremidades
entregadas por el terapeuta y/o cuidadores para mantener rangos de movimiento articular y
prevenir contracturas musculotendinosas.
8. Taping neuromuscular: Uso de vendaje o cinta elstica que ayuda a la funcin de la
musculatura sin limitar los movimientos articulares, algunos de los efectos son analgesia,
mejora de la funcin muscular por regulacin del tono muscular, estimulacin de la
propiocepcin, correccin de la posicin articular, correccin de la direccin del movimiento,
aumento en la estabilidad articular, entre otras.
9. Tcnicas de fisioterapia: Termoterapia, electroestimulacin, hidroterapia, dependiendo del
paciente se utilizarn estas tcnicas como ayuda complementaria.
Kinesiterapia en el prematuro
En el recin nacido de pretrmino (RNPT) existen diversos factores que contribuyen a un
inadecuado desarrollo y maduracin del sistema nervioso, entre ellos se encuentran algunas
alteraciones que repercuten a un nivel multisistmico tales como el bajo peso al nacer, el
dficit de surfactante pulmonar, la encefalopata hipxico isqumica, las cardiopatas congni-
tas, el requerimiento de ventilacin mecnica e infecciones entre otras, las que sumadas a una
inadecuada maduracin del sistema nervioso, condicionan la manifestacin de una serie de
secuelas sensoriomotoras tales como dificultades en el aprendizaje, retraso del desarrollo
psicomotor y parlisis cerebral entre otras. En este sentido la evidencia apunta a que el RNPT
debe recibir un adecuado manejo postural y de estimulacin sensorial durante su larga estada
en las unidades neonatales con el objetivo de mejorar su calidad de vida. Estas intervenciones
774 Guas de Prctica Clnica en Pediatra
deben ser guiadas por el kinesilogo y transmitidas a todo el personal de salud encargado del
cuidado del RNPT as como tambin a sus padres y/o cuidadores.
El manejo en el prematuro hospitalizado debe comenzar con una detallada estimacin de la
condicin del paciente, la cual debe considerar los siguientes puntos:
Monitorizacin de signos vitales.
Presencia de elementos invasivos (vas, tubo endotraqueal (TET), etc).
Considerar posibles estmulos estresantes (ruido o luz excesiva).
Evaluar la posicin del paciente (alineamiento, flexin de extremidades, contencin y confort).
Evaluacin de anormalidades msculo esquelticas y del tono muscular.
Luego de esto se deben determinar los objetivos del tratamiento, entre los cuales se encuentran:
Mejorar los patrones de flexin, contencin, lnea media y comodidad mediante el uso de
las manos, mantas y nidos.
Cambios de posiciones hacia los decbitos laterales o prono (estimulacin vestibular).
Estimulacin propioceptiva, entregando informacin tctil mediante masajes y experiencias
de movimiento corporal en forma pasiva, as como tambin estmulos visuales y auditivos
(voz de los padres) acordes a la condicin del paciente.
Facilitar deglucin.
Disminuir los estmulos luminosos y auditivos u otros que impliquen estrs para el neonato.
Propender al apego y el vnculo mediante el contacto con sus padres en los pacientes estables.
Una vez que el paciente es dado de alta, se recomienda un seguimiento ambulatorio en el
cual se determinar un tratamiento en base a las disfunciones observadas en la evaluacin.
Segn esto la rehabilitacin del prematuro apunta generalmente a:
Estimulacin precoz de los hitos del desarrollo neuromotor siguiendo un perfil cronolgico
de acuerdo a su edad gestacional corregida.
Favorecer la biomecnica del movimiento en los 3 planos de movimiento existentes (sagital,
frontal y horizontal).
Estimular principalmente la variabilidad de los movimientos, con nfasis en el aspecto
cualitativo ms que cuantitativo.
Favorecer la deambulacin independiente evitando la aparicin de un patrn patolgico.
Manejo del tono muscular (hipertona e hipotona).
Prevencin de acortamientos musculares.
Control postural en supino, sedente y bpedo.
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