Anda di halaman 1dari 18

Karsinoma adrenocortical :

Kisaran Penampilan pada CT dan MRI

TUJUAN. karsinoma adrenocortical ( ACC ) adalah jarang, tumor agresif yang timbul dari
korteks adrenal yang biasanya menyajikan akhir dengan massa besar . Peningkatan penggunaan
cross sectional pencitraan untuk alasan yang tidak terkait telah menyebabkan sejumlah besar
ACCS terdeteksi kebetulan pada tahap awal . Pengakuan khas klinis , biokimia , dan pencitraan
Temuan penting untuk diagnosis yang cepat , intervensi yang cepat , dan penggunaan awal yang
tepat terapi.
KESIMPULAN. pencitraan cross- sectional dengan CT dan MRI sangat penting untuk
menentukan luasnya penyebaran tumor lokal dan jauh . reseksi bedah lengkap saat satu-satunya
pengobatan berpotensi kuratif ACC , dan informasi yang diperoleh dari CT dan MRI penting
untuk memandu operasi dan manajemen pasien lanjut .

Epidemiologi

akun ACCS hanya 0,05-0,2 % dari seluruh Carney Complex


kanker [ 1 , 2 ] atau 1-2 pasien per 1 juta Carney kompleks terdiri dari pigmen primer
penduduk per tahun [ 3 ] . Distribusi usia nodular displasia adrenal , jantung
dari populasi yang terkena bimodal , dengan myxomas, myxomas kulit , testis tumor , dan
peningkatan insiden pada bayi dan anak neoplasma endokrin lainnya .
anak berusia lebih muda dari 5 tahun dan
pada individu dalam beberapa dekade Beckwith - Wiedemann Syndrome
keempat dan kelima mereka kehidupan [ 4 , sindrom Beckwith - Wiedemann adalah
5 ] . Sebuah dominan perempuan telah bawaan gangguan yang ditandai dengan pra
mencatat [ 2 , 3 ] , dan perempuan lebih dan berlebih postnatal , macroglossia , dan
mungkin dibandingkan laki-laki untuk anterior cacat dinding perut ( paling sering
menyajikan dengan lebih baik dibedakan eksomfalos ) .
tumor yang cenderung fungsional [ 6 ] .
Sebab Familial Adenomatous poliposis Coli
Kebanyakan ACCS sporadis ; Namun , Familial adenomatous polyposis penyebab
mereka juga dapat dikaitkan dengan coli beberapa polip adenomatosa dan kanker
beberapa kompleks sindrom genetik . usus besar dan rektum , tumor tiroid ,
hepatoblastoma , dan tumor adrenokortikal (
Li - Fraumeni Syndrome karsinoma, adenoma )
Kanker Li Fraumeni hasil sindrom kanker
di kerentanan keluarga untuk berbagai
kanker termasuk tumor adrenokortikal (
karsinoma , adenoma ) , sarkoma , leukemia,
kanker payudara , otak , paru-paru , dan
laring karena dari TP53 mutasi germline .
Beberapa Endokrin Neoplasia, Tipe 1

neoplasia endokrin multiple, tipe 1, penyebab hipofisis, paratiroid, dan tumor pankreas; adenoma
adrenocortical atau hiperplasia; dan, sangat jarang, karsinoma adrenokortikal.

Fitur Klinis dan Biokimia

ACCS fungsional disekitar


60% dari kasus [4, 5, 7, 8], lebih umum di anak-anak (? 85%) dibandingkan pada orang dewasa
(15 30%) [4, 7]. Tidak seperti adenoma adrenal yang dominan mensekresi kortisol, ACCS
mensekresikan berbagai hormon termasuk androgen, kortisol, estrogen, dan aldosteron[1]. Di
pasien dewasa dengan berfungsi tumor, 30%

hadir dengan sindrom Cushing, 20% dengan virilisasi, dan 10-20% dengan kombinasi dari dua
[1, 8]. Feminisasi dan hiperaldosteronisme lebih jarang, setiap akuntansi sekitar 2% dari ACC
kasus [8]. Onset cepat sindrom Cushing, sering dengan fitur virilizing, adalah karakteristik ACC
pada orang dewasa [9]. Meskipun tumor adrenokortikal jinak cenderung

untuk mengeluarkan satu kelas dari steroid, ACC bisa


mensekresi berbagai jenis; cosecretion kortisol
dengan androgen adalah kombinasi sering
dan sangat sugestif keganasan
[3, 10-12]. Pada anak-anak, ACCS dapat hadir
dengan virilisasi, sindrom Cushing, feminisasi,
atau sindrom Conn [1].
Sekitar 65-85% dari ACCS pada orang dewasa
adalah nonfunctioning, dan pasien datang
dengan massa besar dan gejala yang berkaitan dengan
efek massa (misalnya, perut atau nyeri panggul di
55%) [7] atau dengan massa teraba (40-50%)
[1, 7]. Beberapa ACCS yang ditemukan secara kebetulan
(0-25%) ketika mereka cenderung lebih kecil
[2, 13]. Karena presentasi akhir dari nonfunctioning
tumor, proporsi yang signifikan
(~ 30% dari kasus ACC) menyediakan dengan metastasis
penyakit ke daerah dan paraaortic
kelenjar getah bening, paru-paru, hati, dan tulang [7, 12].
Fitur patologis
Memisahkan jinak dari adrenal ganas
neoplasma kortikal tidak selalu mungkin pada
dasar temuan histologis saja, terutama
dari spesimen biopsi [2, 14]; namun,
ada makroskopik dan mikroskopik
kriteria yang mendukung keganasan [14-17].
Kriteria makroskopik
Kriteria makroskopik yang mendukung keganasan
adalah tumor berat basah lebih besar dari
500 g; tumor dengan potongan terlalu lobulated
permukaan; dan adanya daerah nekrosis,
kalsifikasi, atau perdarahan dalam tumor

Kriteria mikroskopis
Kriteria mikroskopis yang mendukung keganasan
adalah kekacauan arsitektur, tingkat mitosis,
ditandai pleomorfisme nuklir, atypia nuklir,
hyperchromasia, invasi kapsuler, dan
vena atau invasi sinusoidal. mitosis yang
Tingkat ini juga penting untuk memprediksi tumor
agresivitas.
Pementasan
Sistem pementasan yang paling banyak digunakan untuk
ACC diusulkan oleh Joint Amerika
Komite Kanker dan Internasional
Union Against Cancer (UICC) dan menggunakan TNM prinsip [18, 19] (Tabel 1 dan 2).
Sistem ini sebagian besar didasarkan pada klasifikasi sebelumnya
sistem yang diusulkan oleh MacFarlane
[20] dan dimodifikasi oleh Sullivan dan rekan
[21]. Dalam evaluasi terakhir, penulis telah menyarankan
bahwa ada keterbatasan yang signifikan dalam
akurasi prognostik dari sistem UICC
[22, 23], dan sistem baru, Eropa
Jaringan untuk Studi adrenal Tumor
(ENSAT) klasifikasi, telah diusulkan
[22]. Menurut sistem ENSAT, tahap
Penyakit III didefinisikan sebagai kehadiran positif
kelenjar getah bening, infiltrasi sekitarnya
jaringan, atau vena trombus tumor, dan
penyakit stadium IV dibatasi untuk pasien dengan
metastasis jauh.
Penampilan pencitraan
Kehadiran penyakit metastasis adalah definitif
keganasan [24]. Namun, beberapa pencitraan
fitur harus meningkatkan kecurigaan
ACC dalam massa adrenal [1, 25-27]: tumor
Ukuran lebih besar dari 4 cm, margin tumor tidak teratur,
nekrosis intratumoral pusat atau perdarahan,
peningkatan heterogen, invasi
ke struktur yang berdekatan, ekstensi vena
(Vena renal atau inferior vena cava [IVC]),
dan kalsifikasi. Menggunakan regresi logistik
Model, Hussain et al. [25] ukuran tumor ditemukan
lebih besar dari 4 cm dan peningkatan heterogen
menjadi diskriminator yang paling penting
keganasan.
ACCS biasanya besar pada presentasi,
mulai dari 2 sampai 25 cm (ukuran rata-rata, sekitar
9 cm). Sekitar 70% dari ACCS
lebih besar dari 6 cm [24] (Gambar. 1-3). Mereka
bilateral di 2-10% dari kasus [2] dan sedikit
lebih umum di sebelah kiri dari sisi kanan [4].
Tumor sering dengue (Gambar. 1)
dan nekrotik [24, 28] (Gambar. 2) dan mungkin berisi
daerah kecil lipid intracytoplasmic atau
daerah lemak [29, 30] (Gambar. 3). Keberadaan
lemak intracytoplasmic di ACCS telah dikaitkan
kehadiran kortisol dan terkait
prekursor lemak pada tumor hormon aktif
[30]. Pada kesempatan, kantung lemak mungkin
dilihat dalam massa, menunjukkan hidup berdampingan
jaringan myelolipomatous.
IVC invasi telah dilaporkan pada 9-19% dari
kasus ACC pada presentasi [5] (Gambar. 4 dan 5).

CT
Penampilan khas ACC di unenhanced
CT adalah besar, homogen tapi
didefinisikan dengan baik massa suprarenal yang menggantikan
struktur yang berdekatan seperti tumbuh [24].
A B
Ara. wanita 1-32 tahun dengan karsinoma adrenocortical kanan kortisol yang mensekresi mengakibatkan sindrom Cushing .
A , unenhanced CT scan menunjukkan besar murah redaman suprarenal massa ( panah ) , dengan daerah internal yang tinggi
redaman ( panah ) konsisten dengan perdarahan .
B , Axial T1 - tertimbang gambar MR menunjukkan intensitas sinyal tinggi ( panah ) dalam massa adrenal kanan ( panah ) konsisten
dengan perdarahan
daerah atenuasi rendah sesuai dengan nekrosis
patologis (Gambar 2.); dalam satu seri dilaporkan,
nekrosis adalah selalu hadir ketika
tumor mencapai 6 cm [24]. Namun,
lesi yang lebih kecil mungkin homogen pada unenhanced
CT [31]. Setelah administrasi
bahan kontras IV, ada homogen
peningkatan tumor, biasanya
dengan peningkatan yang lebih besar terlihat perifer
dan relatif sedikit peningkatan terlihat terpusat,
karena nekrosis sentral [24, 32].
Pengukuran redaman adrenal
lesi pada unenhanced CT adalah nilai besar
dalam membedakan antara jinak dan ganas
massa. Data kumulatif
untuk identifikasi adenoma adrenal
menunjukkan bahwa ACCS jarang memiliki redaman
nilai kurang dari 10 HU. spesifisitas
dari batas ini untuk identifikasi
adenoma jinak adalah sekitar 98%
[33]. Sama, ACCS mempertahankan bahan kontras IV
dan memiliki persentase absolut dan relatif
washout kurang dari 60% dan kurang dari
40%, masing-masing, pada 15 menit setelah kontras
administrasi [26, 34] atau kurang dari 50%
dan kurang dari 40%, masing-masing, pada 10 menit
[34-36] (Gambar. 6).
Kalsifikasi, baik microcalcification atau
kalsifikasi kasar, terlihat pada CT di sekitar
30% dari pasien dengan ACC dan biasanya
berlokasi [24, 32] (Gambar. 3). proses mengeras menjadi kapur
langka di adenoma, meskipun
hadir di sekitar 10% dari pheochromocytomas
[37].
Tumor thrombus memperluas ke IVC di
Presentasi tidak jarang [28] dan lebih sering
terlihat pada tumor kanan sisi. tumor
thrombus dalam pembuluh darah biasanya juga dikemas
dan sering dapat ditarik utuh dari
vena [38]. Keberadaan dan tingkat cephalad
tumor thrombus dapat diidentifikasi pada
CT kontras ditingkatkan atau MRI (Gambar. 4 dan 5).
CT juga dari nilai dalam menunjukkan lokal
dan penyebaran jauh dari ACC. Kelestarian
dari pesawat lemak di sekitar tumor menunjukkan bahwa
tidak ada invasi lokal. Di mana ada
kekurangan lemak retroperitoneal, mungkin mustahil
untuk menentukan apakah tumor telah menyerang
organ yang berdekatan.
Metastasis sering ditemukan pada presentasi:
kelenjar getah bening regional dan paraaortic
(25-46%), paru-paru (45-97%), hati (48-96%),
dan tulang (11-33%) adalah situs umum [1,
5, 28]. metastasis hati cenderung hypervascular
dan terbaik terlihat pada fase arteri
pencitraan setelah pemberian kontras IV

MRI
ACC biasanya heterogen dalam sinyal
Intensitas pada MRI karena kehadiran
perdarahan dan / atau nekrosis [30]. pada T1
pencitraan tertimbang, ACC biasanya isointense
atau sedikit hypointense ke hati yang normal
parenkim. Namun, intensitas sinyal T1 tinggi
sering terlihat karena kehadiran
perdarahan (Gambar. 1).

A B

wanita 2-35 tahun dengan karsinoma adrenokortikal .


A , Portal vena fase CT scan menunjukkan besar heterogen meningkatkan massa suprarenal kiri yang dapat
digantikan
meninggalkan ginjal inferior . Daerah jaringan nonenhancing ( panah ) konsisten dengan nekrosis .
B , Axial T2 - weighted image MR menunjukkan intensitas sinyal tinggi ( panah ) konsisten dengan nekrosis .
A B

Ara. wanita 3-20 tahun dengan karsinoma adrenokortikal .


A dan B , Axial ( A ) dan sagital ( B ) gambar kontras ditingkatkan menunjukkan massa suprarenal kanan
besar yang menggusur
inferior vena cava medial dan ginjal kanan inferior . Tumor mengandung bintik-bintik kalsifikasi kasar (
hitam
panah , B ) dan makroskopik lemak ( -20 HU ) ( panah putih ) terpusat .

Pria 4-52 tahun dengan adrenocortical metastasis


karsinoma . fase vena porta CT scan
menunjukkan besar , massa suprarenal kanan tidak teratur ( hitam
panah ) dengan meningkatkan trombus tumor ( panah )
memperluas ke pembuluh darah ginjal kanan dan inferior vena
cava mengakibatkan luminal mengisi cacat . Setidaknya dua
deposit metastasis ( panah putih ) akan ditampilkan dalam
hati yang berdekatan .

A B
Ara. wanita 5-60 tahun dengan karsinoma adrenocortical ( ACC ) .
A dan B , Axial T2 - tertimbang ( A ) dan coronal MR venography ( B ) gambar menunjukkan besar
heterogen sisi kiri
ACC ( tanda bintang) dengan tumor thrombus memperluas ke vena adrenal ( panah , B ) dan vena cava
inferior ( panah , A )

Pada pencitraan T2, ACC biasanya hyperintense ke parenkim hati


dan memiliki tekstur yang heterogen
karena kehadiran kistik intratumoral
daerah dan perdarahan [39] (Gambar. 2).
Sebuah ACC berfungsi dapat berisi daerah kecil
lipid intracytoplasmic mengakibatkan
daerah tidak seragam kecil hilangnya sinyal pada
pergeseran kimia pencitraan (<30% dari lesi)
[26, 29, 30] (Gambar. 7). Meskipun mirip kecil
kerugian seragam dapat terjadi pada adenoma lipid-miskin,
kehilangan sinyal seragam signifikan
terlihat pada adenoma yang kaya lipid tidak terjadi.
Schlund et al. [30] dijelaskan kehadiran
perifer nodul enhancing berbasis mural
dalam tujuh dari delapan ACCS Ulasan. Ini
Fitur belum dijelaskan di tempat lain di
literatur medis.
Peningkatan setelah pemberian
Bahan kontras IV umumnya avid dengan
lambat washout [3].
MRI telah terbukti lebih unggul untuk CT
dalam penggambaran dari kehadiran dan luasnya
dari IVC invasi [40, 41] (Gambar. 5).
Hasil penelitian awal menunjukkan bahwa
proton MR spektroskopi mungkin berguna dalam
membedakan adenoma adrenal dan pheochromocytomas
dari metastasis adrenal dan
ACC [42]. Faria et al. [42] memandang spektral
jejak yang diperoleh dari 60 pasien dengan adrenal
massa. Adenoma dan pheochromocytomas
bisa dibedakan dari ACCS
dan metastasis menggunakan rasio kolin-creatine
lebih besar dari 1,20 (92% sensitivitas dan 96%
spesifisitas) dan kolin-lipid rasio yang lebih besar
dari 0,38 (92% sensitivitas dan 90% spesifisitas).
ACCS dan pheochromocytomas bisa
dibedakan dari adenoma dan metastasis
menggunakan 4,0-4,3 ppm / rasio creatine lebih besar
dari 1,50 (87% sensitivitas dan 98% spesifisitas).
Dengan menggabungkan dua analisis spektral ini,
mereka mampu membagi massa adrenal
lesi menjadi salah satu dari empat kelompok yang berbeda: adenoma,
pheochromocytoma, ACC, atau metastasis
[42]. Meskipun beberapa kritik dari penelitian ini
telah dibesarkan, teknik ini muncul untuk menawarkan
potensial dalam membantu untuk membedakan antara
lesi massa adrenal [43].

Pencitraan fungsional
FDG PET dapat mengidentifikasi beberapa adrenal ganas
massa berdasarkan peningkatan metabolisme mereka
aktivitas; Namun, ketika FDG serapan hanya
sederhana, kemungkinan jinak dibandingkan ganas
adalah sama [44]. FDG PET dikombinasikan
dengan CT kontras ditingkatkan memiliki sensitivitas
100% dan spesifisitas 87-97% untuk mengidentifikasi
massa adrenal ganas. Kekhususan rendah
karena sejumlah kecil adenoma
dan lesi jinak lainnya meniru keganasan
[45, 46]. Novel PET pelacak 11C metomidate,
penanda 11-hidroksilase, digunakan sebagai tracer
untuk jaringan adrenocortical dan diambil oleh adenoma
dan ACCS. penanda membedakan ini
Lesi kortikal adrenal dari pheochromocytomas
dan metastasis, yang serapan-negatif
[47]. Namun, aspek yang paling berharga dari PET
adalah kemampuannya untuk mendeteksi metastasis jauh (Gambar 8.)
penting untuk diingat bahwa sepertiga dari pasien dengan ACC akan memiliki penyakit
metastasis di
presentasi [7, 12, 48].

wanita 6-50 tahun dengan karsinoma adrenocortical sisi kanan ( ACC ) . Dedicated adrenal CT dengan studi
washout menunjukkan massa suprarenal kanan 2,5 cm .
A , unenhanced CT gambar menunjukkan bahwa lesi ( panah ) memiliki redaman 29 HU dan karena itu
memerlukan karakterisasi lebih lanjut .
B dan C , CT gambar yang diperoleh 60 detik ( B ) dan 15 menit ( C ) setelah pemberian kontras IV materi
acara lesi ( panah ) memiliki nilai redaman dari 54 dan 43 HU ,
masing-masing. nilai atenuasi ini menghasilkan persentase washout mutlak 43 % pada 15 menit , membuat
lesi tak tentu dengan kriteria pencucian CT . Massal dikonfirmasi
menjadi ACC pada histologi .

Diagnosis dan Fitur yang membedakan adenoma


Adenoma dapat didiagnosis dengan kepekaan
dari 75-98% dan spesifisitas 92-100%
menggunakan karakteristik CT washout [49] dan
kimia pergeseran pencitraan [50]. Namun, dalam beberapa
kasus, bisa sulit untuk membedakan jinak
dari lesi ganas. Jika mereka mengukur 3-4
cm, label patologis "tak tentu
potensial ganas "sering diterapkan,
dan jika mereka lebih besar dari 4 cm, mereka
umumnya dikelola sebagai lesi ganas.

Pheochromocytoma

Pheochromocytomas mungkin jinak atau


ganas. pheochromocytomas kecil
biasanya homogen dalam penampilan dengan
kepadatan 40-50 HU pada unenhanced CT
[26], sedangkan pheochromocytomas lebih besar
dapat homogen dengan bidang perdarahan
dan nekrosis [51] (Gambar. 9A). Ada
tidak ada korelasi antara ukuran tumor dan keganasan
[52]. Pada MRI, pheochromocytomas
biasanya digambarkan sebagai isointense atau
hyperintense ke hati pada T1 dan hyperintense
lemak pada T2 [51]. Namun, penampilan bisa
variabel. Misalnya, Jacques et al. [52]
melaporkan pada tahun 2008 bahwa hanya 11% dari pheochromocytomas
menunjukkan "khas" T2 hyperintensity
dan bahwa pheochromocytomas yang
hanya sedikit hyperintense ke limpa (34%)
atau yang heterogen pada T2 (39%) yang
lebih umum. Meningkatkan heterogenitas itu
dilihat berkorelasi dengan meningkatnya jumlah
perdarahan, nekrosis, dan fibrosis.
Setelah pemberian kontras IV, pheochromocytomas
meningkatkan rajin dan memiliki berkepanjangan
fase washout, meskipun pengecualian lakukan
ada [53]. Sembilan puluh satu persen pheochromocytomas
berfungsi dan penanda biokimia
penting dalam menegakkan diagnosis
[54]. pheochromocytomas nonfunctioning
(9%) menimbulkan lebih dari dilema diagnostik; meskipun
banyak akan dibedakan dari ACC
menggunakan 123I-metaiodobenzylguanidine (MIBG)
skintigrafi, beberapa pheochromocytomas nonfunctioning
tidak akan MIBG-avid [54].
Dominan mewarisi suksinat dehidrogenase
rekening (SDH) mutasi gen
paling sindrom paraganglioma keluarga di
pasien yang memiliki peningkatan insiden
dari paragangliomas adrenal dan extraadrenal.
Pada pasien dengan SDH-B mutasi gen,
ada peningkatan risiko keganasan,
yang dilaporkan sebagai antara 34% dan 97%,
dan paragangliomas biasanya menunjukkan intens
serapan pada FDG PET [55, 56].

Limfoma

Jenis patologis utama yang melibatkan


kelenjar adrenal adalah non-Hodgkin berdifusi Bcell besar
limfoma [57, 58]. Penyakit ini biasanya bilateral
dengan kelenjar adrenal membesar [57, 58] yang
mempertahankan bentuk mereka normal "adeniform".
Metastasis

metastase adrenal ditemukan pada sampai dengan 27 %


pasien dengan tumor epitel ganas di
otopsi [ 59 ] . Diagnosis ini harus dipertimbangkan
bila lesi adrenal bilateral yang hadir
dan ada keganasan primer dikenal di tempat lain
atau ada bukti metastasis lainnya .
situs utama yang paling umum adalah paru-paru

A B

Ara. Pria 8-52 tahun dengan adrenocortical metastasis karsinoma ( ACC ) .


A - C , Axial diagnostik kontras ditingkatkan CT image
( A ) dan aksial ( B ) dan coronal ( C ) menyatu PET / CT gambar
menunjukkan massa yang besar tepat adrenal ( panah ) dengan avid FDG
serapan dan beberapa hati metabolik aktif metastasis ( panah )
Komposit atau Tabrakan Tumor

Komposit atau tabrakan tumor adalah tumor langka


yang terdiri dari dua bersebelahan tapi histologis
jaringan yang berbeda dalam satu
massa [60]. Sebuah tumor tabrakan terdiri dari
mandiri hidup bersama neoplasma tanpa
campuran jaringan yang signifikan, sedangkan komposit
tumor mengandung neoplasma hidup bersama
dengan campuran besar dari dua yang berbeda
jenis sel seperti ganglioneuroma sebuah
dan pheochromocytoma (Gambar. 9B) atau myelolipoma
dan Cushing adenoma.

Ganglioneuroma

Ganglioneuromas adalah neoplasma jinak


yang timbul dari ganglia simpatik. Umumnya,
mereka adalah lesi padat besar di CT
dengan homogen untuk sedikit heterogen
peningkatan setelah pemberian kontras IV
(Gambar. 9C). Pada MRI mereka biasanya
hypointense pada T1 dan heterogen hyperintense
pada T2 tergantung pada konten
stroma myxoid mereka [61, 62].

Infeksi
Pencitraan penampilan infeksi
dalam kelenjar adrenal umumnya tidak spesifik
dan dapat dilihat sebagai massa jaringan lunak
dan perubahan kistik dengan atau tanpa kalsifikasi.
Tuberkulosis dan histoplasmosis cenderung
bilateral tetapi dapat asimetris dan memberikan
penampilan penyakit unilateral [63].

Neuroblastoma

Neuroblastoma yang paling sering di terjadi


anak-anak dan jarang terjadi pada populasi orang dewasa.
Kalsifikasi adalah ciri dari neuroblastoma
pada anak-anak namun jarang terlihat pada orang dewasa.
Orang dewasa dengan neuroblastoma cenderung menunjukkan
tingkat yang lebih tinggi dari penyakit metastasis pada presentasi
dibandingkan anak-anak lakukan [64, 65].
Hemangioma adrenal

hemangioma adrenal baik-didefinisikan


massa jaringan lunak dengan peningkatan homogen
setelah pemberian kontras.
Mereka sering kalsifikasi karena baik intratumoral
phleboliths atau perdarahan sebelumnya.
Pada MRI, hemangioma adrenal adalah
biasanya hypointense ke hati pada T1 dan mungkin
menunjukkan hyperintensity pusat akibat perdarahan.
Pada T2, lesi hyperintense.
Fokus intensitas sinyal rendah pada T1 dan T2 yang
disebabkan oleh pengapuran. Khas,
mereka menunjukkan peningkatan perifer persisten
pada pencitraan tertunda [66, 67].

Semua diagnosa dibahas dapat menyajikan


Tantangan diagnostik dalam mencoba untuk membedakan
mereka dari ACC. Dalam prakteknya, bagaimanapun,
itu paling sering adenoma yang dapat menyajikan
kesulitan terbesar, sebagian karena
frekuensi dengan mana mereka terjadi. Memang,
pada kesempatan, patolog juga merasa sulit
untuk membuat perbedaan ini [2, 14, 15]. Jadi, meskipun
paling adenoma korteks jinak bisa
sekarang harus percaya diri didiagnosis atas dasar
kriteria yang disebutkan, beberapa lesi tetap
tak tentu. Ketika pengujian biokimia
menunjukkan lesi ini berfungsi, sebagian besar
ahli endokrin akan menganjurkan penghapusan
massa. Operasi juga dapat diindikasikan jika
ada keraguan tentang sifat sebenarnya dari nonfunctioning
luka.
Sebuah riwayat klinis rinci dan biokimia
pengujian sering dapat membedakan antara
pheochromocytoma dan ACC tanpa
perlu untuk tes pencitraan diagnostik, meskipun
pencitraan masih sering diperlukan untuk bedah
perencanaan. Perbedaan antara nonfunctioning besar
pheochromocytomas dan ACCS
dapat menjadi masalah, terutama ketika lesi
tidak 123I-MIBG-avid. Sekali lagi, operasi
kadang-kadang diperlukan untuk menyelesaikan diagnostik
dilema.
Perencanaan pengobatan
Peran Biopsi
Ada kontroversi mengenai peran
biopsi pada lesi adrenal tak tentu.
Di satu sisi, biopsi perkutan dicurigai
ACC mungkin tidak dibenarkan dalam terang
risiko menginduksi tumor kapsul breakdown
dan tumor menyebar di sepanjang jarum
track [68]. Kesulitan timbul dengan dugaan
lesi adrenocortical yang batas
dalam ukuran (3-4 cm) pada pasien di bedah tinggi
risiko. Dalam beberapa kasus ini, biopsi mungkin
dibenarkan, tapi keputusan harus dibuat untuk
setiap pasien secara individual.

Operasi
Pengobatan definitif semua tahapan
ACC adalah en bloc reseksi tumor dengan atau
tanpa organ menyerbu berdekatan. Jika en bloc reseksi
tidak mungkin karena ekstensi lokal
ke struktur yang berdekatan, tumor maksimal
debulking operasi diindikasikan. operasi ini
menurunkan jumlah hormon-mensekresi
hadir jaringan dan juga mengurangi komplikasi
karena efek massa.

IVC invasi tidak jarang, dan operasi adalah


dilakukan bahkan ketika tumor meluas seluruh yang
panjang IVC dan ke atrium kanan;
teknik bypass jantung dapat digunakan dalam kasus ini. Delineasi tumor IV adalah yang
terpenting
dalam perencanaan bedah karena vena
kontrol harus ditetapkan distal tumor
trombus dan mungkin memerlukan prosedur memotong
untuk venotomy atau thrombectomy tumor.
Bedah dapat terbuka atau laparoskopi untuk
tumor kecil tanpa invasi lokal atau tumor
trombus tergantung pada sejauh mana tumor dan
keahlian dari tim bedah lokal [69].
Namun, adrenalektomi terbuka saat ini
Opsi disukai karena tingginya tingkat kekambuhan
dan carcinomatosis peritoneal terkait
dengan prosedur laparoskopi [70, 71].
Tidak ada pedoman yang diterbitkan mengenai
pascaoperasi pencitraan tindak lanjut dari pasien
dengan ACC. Di lembaga kami, interval dan
modalitas diputuskan pada individu pasien
dasar dan termasuk CT, MRI, dan PET / CT.
Baru-baru ini, teknik kurang invasif
telah diperkenalkan dimana kedua adrenocortical
tumor dan metastasis adrenal memiliki
berhasil diobati oleh frekuensi radio
ablasi [72].

A B C

9 - Contoh beberapa diagnosis banding .


A , Seorang pria 36 tahun yang disajikan dengan hipertensi dan pembilasan . Arteri fase CT gambar
menunjukkan enhancing heterogen besar meninggalkan massa suprarenal , yang juga
menunjukkan serapan metaiodobenzylguanidine intens ( tidak ditampilkan ) . Massal dikonfirmasi untuk
menjadi pheochromocytoma setelah operasi .
B , wanita 27 tahun yang disajikan dengan nyeri pinggang kiri dan jantung berdebar . Portal vena fase CT
gambar menunjukkan besar massa suprarenal kiri dengan daerah nekrosis ( panah )
dilihat terpusat . Massal dikonfirmasi untuk menjadi tabrakan atau tumor komposit pada pemeriksaan
patologis dan berisi baik pheochromocytoma dan ganglioneuroma
tisu.
C , pria 42 tahun yang disajikan dengan hipertensi refrakter . Portal image fase vena melalui acara perut
bagian atas lobulated massa suprarenal kiri infiltratif .
Massa dipastikan ganglioneuroma jinak pada pemeriksaan patologis .

Ara. Pria 10-45 tahun dengan penyakit berulang di


benar tidur adrenalectomy . klip bedah ( panah ) yang
ditelan oleh normal enhancing jaringan lunak di kanan
tidur adrenalectomy . Infiltratif tumor berulang ( panah ) menyerang hati dan vena cava inferior
kemoterapi
Pengobatan dengan Mitotane obat adrenolytic
dapat meningkatkan kelangsungan hidup atau kontrol setidaknya
gejala [3, 7, 12] dan digunakan dalam kedua primer
dan terapi adjuvan. Ini juga memainkan peran
pada penyakit metastatik dan berulang. Ada
Saat ini tidak ada kesepakatan tentang kemungkinan peran
bentuk lain dari sitotoksik kemoterapi, tapi
uji coba skala besar berada di bawah cara untuk menilai berbeda
rejimen kemoterapi.

Radioterapi
Radioterapi diindikasikan pada pasien dengan
risiko tinggi untuk kekambuhan lokal termasuk
orang-orang dengan penyakit locoregional lanjut
dan tidak lengkap atau reseksi tak tentu;
radioterapi dapat membantu dalam mengobati
Gejala dari metastasis tulang [73].

Prognosa
Pasien dengan stadium dioperasi ACC IV
memiliki hidup rata-rata dari 3 bulan [20].
Ketika diobati secara agresif dengan operasi, pasien
dengan stadium I dan tumor II memiliki sekitar
65% 5 tahun bertahan hidup, sedangkan
pasien dengan stadium III dan IV memiliki
40% dan 10% ketahanan hidup 5 tahun, masing-masing
[74]. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan untuk semua
pasien dengan ACC adalah 38% [8, 75].
Kekambuhan (Gambar. 10) dan penyakit metastasis
(Gambar. 4 dan 8) yang umum pada pasien
dengan ACC. Dari pasien yang menjalani jelas
reseksi lengkap, 35-85% akan mengembangkan
berulang atau penyakit metastasis [5, 76].

kesimpulan
Penampilan pencitraan dari ACC yang beragam
karena kehadiran variabel nekrosis,
perdarahan, kalsifikasi, dan intraseluler
konten lipid. Sebagai ilustrasi, lainnya
penyakit dapat mensimulasikan ACC, dan keakraban
dengan kedua penampilan khas dan atipikal pada
pencitraan penampang diambil dalam hubungannya
dengan informasi klinis membantu untuk menyarankan
diagnosis yang akurat dan pengobatan yang tepat. Pencitraan juga digunakan untuk
merencanakan tingkat dan Pendekatan bedah untuk ACC reseksi.