Anda di halaman 1dari 11

LAPORAN REFLEKSI KASUS

STASE ILMU KESEHATAN ANAK

SINDROMA RUBELLA KONGENITAL

MUSTIKA NOOR RAMADHANI/20120310057

I. PENGALAMAN

II. MASALAH YANG DIKAJI


1. Apa itu Sindroma Rubella Kongenital ?
2. Bagaimana patofisiologi Sindroma Rubella Kongenital ?
3. Apa saja faktor resiko Sindroma Rubella Kongenital ?
4. Bagaimana penegakan diagnosa pada Sindroma Rubella Kongenital ?
5. Bagaimana tatalaksana Sindroma Rubella Kongenital ?

III. ANALISIS KRITIS


1. Apa itu Sindroma Rubella Kongenital ?

Rubela kongenital adalah Infeksi transplasenta pada janin dengan rubela,


biasanya pada kehamilan trimester pertama, yang disebabkan oleh infeksi maternal.
Rubela kongenital adalah suatu infeksi oleh virus penyebab rubela (campak jerman)
yang terjadi ketika bayi berada dalam kandungan dan bisa menyebabkan cacat
bawaan. Istilah jerman tidak ada hubungannya dengan negara jerman, tetapi
kemungkinan berasal dari bahasa perancis kuno germain dan bahasa latin
germanus, yang artinya adalah mirip atau serupa.

Rubela kongenital adalah infeksi virus yang dapat menyebabkan infeksi


kronik intrauterine dan mengganggu pertumbuhan dan perkembangan janin. Selama
infeksi wanita hamil, virus rubela dapat menimbulkan infeksi pada janin melalui
plasenta. Akibatnya janin meninggal dalam kandungan atau lahir dengan rubela
kongenital. Bayi yang menderita infeksi kronik (infeksi dalam kandungan) merupakan
sumber penularan bagi orang sekitarnya.

Berdasarkan data dari WHO, paling tidak 236.000 kasus Sindrom Rubella
Kongenital terjadi setiap tahun di negara-negara berkembang dan dapat meningkat
10 kali lipat pada saat terjadi epidemi. Tidak semua janin akan tertular. Jika ibu hamil
terinfeksi saat usia kehamilannya < 12 minggu maka risiko janin tertular 80-90
persen. Jika infeksi dialami ibu saat usia kehamilan 15-30 minggu, maka risiko janin
terinfeksi turun yaitu 10-20 persen. Namun, risiko janin tertular meningkat hingga
100 persen jika ibu terinfeksi saat usia kehamilan > 36 minggu.

Risiko tertularnya janin yang dikandung oleh ibu terinfeksi Rubella bervariasi,
tergantung kapan ibu terinfeksi. Jika ibu hamil terinfeksi saat usia kehamilannya < 12
minggu maka risiko janin tertular 80-90%. Jika infeksi dialami ibu saat usia kehamilan
15-30 minggu, maka risiko janin terinfeksi turun yaitu 10-20%. Namun, risiko janin
tertular meningkat hingga 100% jika ibu terinfeksi saat usia kehamilan > 36 minggu.
Janin yang tertular berisiko mengalami Sindrom Rubella Kongenital, terutama bila
infeksi terjadi pada usia janin < 4 bulan. Sindrom Rubella Kongenital biasanya terjadi
hanya bila ibu terinfeksi pada saat umur kehamilan masih kurang dari 4 bulan. Bila
sudah lewat 5 bulan, jarang sekali terjadi infeksi. Tetapi, sekali terjadi Sindrom
Rubella Kongenital akibatnya mengerikan. Bayi mengalami katarak pada lensa mata,
gangguan pendengaran atau tuli, gangguan jantung, dan kerusakan otak. Di samping
itu, bayi juga berisiko lebih besar untuk terkena diabetes melitus, gangguan tiroid,
gangguan pencernaan dan gangguan syaraf (pan-encephalitis).

2. Bagaimana patogenesis Sindroma Rubella Kongenital ?

Virus rubella ditransmisikan melalui pernapasan dan mengalami replikasi di


nasofaring serta di daerah kelenjar getah bening. Viremia terjadi antara hari ke-5
sampai hari ke-7 setelah terpajan virus rubella. Dalam ruang tertutup, virus rubella
bisa menular ke setiap orang yang berada di ruangan yang sama dengan penderita.
Masa inkubasi virus rubella berkisar antara 14-21 hari. Masa penularan 1 minggu
sebelum dan empat hari setelah permulaan (onset) ruam (rash). Pada episode ini,
Virus rubella sangat menular.
Infeksi transplasenta janin dalam kandungan terjadi saat viremia
berlangsung. Infeksi rubella menyebabkan kerusakan janin karena proses
pembelahan terhambat. Dalam faring dan urin bayi dengan CRS, terdapat virus
rubella dalam jumlah banyak yang dapat menginfeksi bila bersentuhan langsung.
Virus dalam tubuh bayi dengan CRS dapat bertahan hingga beberapa bulan atau
kurang dari 1 tahun setelah kelahiran.
Kerusakan janin disebabkan oleh berbagai faktor, misalnya oleh kerusakan sel
akibat virus rubella dan akibat pembelahan sel oleh virus. Infeksi plasenta terjadi
selama viremia ibu, menyebabkan area nekrosis yang tersebar secara fokal di epitel
vili korealis dan sel endotel kapiler. Sel ini mengalami deskuamasi ke dalam lumen
pembuluh darah, mengindikasikanbahwa virus rubella masuk ke dalam peredaran
darah janin sebagai emboli sel endotel yang terinfeksi. Hal tersebut mengakibatkan
infeksi dan kerusakan organ janin. Selama kehamilan muda, mekanisme pertahanan
janin belum matang dan gambaran khas embriopati pada awal kehamilan adalah
terjadinya nekrosis seluler tanpa disertai tanda peradangan.
Sel yang terinfeksi virus rubella memiliki umur yang pendek. Organ janin dan
bayi yang terinfeksi memiliki jumlah sel yang lebih rendah daripada bayi yang sehat.
Virus rubella juga dapat memacu terjadinya kerusakan dengan cara apoptosis. Jika
infeksi maternal terjadi setelah trimester pertama kehamilan, frekuensi dan
beratnya derajat kerusakan janin menurun secara drastic. Perbedaan ini terjadi
karena janin terlindung oleh perkembangan responimun janin yang progressif, baik
yang bersifat humoral maupun seluler, dan adanya antibodi maternal yang dialihkan
secara pasif.
Pada penelitian yang dilakukan Hviid et al., teridentifikasi bahwa kelahiran
dengan keturunan yang menderita sindrom rubella bawaan atau genetik berkaitan
dengan risiko autisme pada anak tersebut. Oleh karena itu, wanita hamil dengan
klinis rubella harus terus dipantau untuk mendeteksi infeksi bawaan, termasuk
aborsi spontan atau lahir mati yang mungkin terjadi setelah infeksi rubella pada awal
kehamilan.
3. Apa saja faktor resiko Sindroma Rubella Kongenital ?
Resiko Terjadinya Sindrom Rubella Kongenital pada Kehamilan
1) Infeksi pada Trimester Pertama
Kisaran kelainan berhubungan dengan umur kehamilan. Risiko
terjadinya kerusakan apabila infeksi terjadi pada trimester pertama
kehamilan mencapai 8090%. Virus rubella terus mengalami replikasi
dan diekskresi oleh janin dengan CRS dan hal ini mengakibatkan
infeksi pada persentuhan (kontak) yang rentan. Gambaran klinis CRS
digolongkan menjadi transient, permulaan yang tertangguhkan
(delayed onset, dan permanen).
Kelainan pertumbuhan seperti ketulian mungkin tidak akan
muncul selama beberapa bulan atau beberapa tahun, tetapi akan
muncul pada waktu yang tidak tentu. Kelainan kardiovaskuler seperti
periapan (proliferasi) dan kerusakan lapisan seluruh (integral)
pembuluh darah dapat menyebabkan kerusakan obstruktif pada arteri
berukuran medium dan besar dalam sistem peredaran (sirkulasi)
pulmoner dan bersistem (sistemik). Ketulian yang terjadi pada bayi
dengan CRS tidak diperkirakan sebelumnya. Metode untuk
mengetahui adanya kehilangan pendengaran janin seperti
pemancaran (emisi) otoakustik dan auditory brain stem responses
saat ini dikerjakan untuk skrining bayi yang berisiko dan akan
mencegah kelainan pendengaran lebih awal, juga saat neonatus.
Peralatan ini mahal dan tidak dapat digunakan di luar laboratorium.
Kekurangan inilah yang sering terjadi di negara berkembang tempat
CRS paling sering terjadi.
Kelainan mata dapat berupa apakia glaucoma setelah
dilakukan aspirasi katarak dan neovaskularisasi retina merupakan
manifestasi klinis lambat CRS. Manifestasi permulaan yang
tertangguhkan (delayed-onset) CRS yang paling sering adalah
terjadinya diabetes mellitus tipe 1. Penelitian lanjutan di Australia
terhadap anak yang lahir pada tahun 1934 sampai 1941, menunjukkan
bahwa sekitar 20% diantaranya menjadi penderita diabetes pada
dekade ketiga kehidupan mereka.
2) Infeksi Setelah Trimester Pertama
Virus rubella dapat diisolasi dari ibu yang mendapatkan infeksi
setelah trimester pertama kehamilan. Penelitian serologis
menunjukkan sepertiga dari bayi yang lahir dari ibu yang terinfeksi
virus rubella pada umur 1620 minggu memiliki IgM spesifik rubella
saat lahir. Penelitian di negara lain menunjukkan bahwa infeksi
maternal diperoleh usia 1320 minggu kehamilan dan dari bayi yang
menderita kelainan akibat infeksi virus rubella terdapat 1618%,
tetapi setelah periode ini insidennya kurang dari 12%. Ketulian dan
retinopati sering merupakan gejala tunggal infeksi bawaan
(kongenital) meski retinopati secara umum tidak menimbulkan
kebutaan.
Dalam laporan kasus perorangan (individual), infeksi virus
rubella yang terjadi sebelum konsepsi telah merangsang terjadinya
infeksi bawaan. Penelitian prospektif lain yang dilakukan di Inggris dan
Jerman, yang melibatkan 38 bayi yang lahir dari ibu yang menderita
ruam sebelum masa konsepsi, virus rubella tidak ditransmisikan
kepada janin. Semua bayi tersebut tidak terbukti secara serologis
terserang infeksi virus ini, berbeda dengan 10 bayi yang ibunya
menderita ruam antara 3 dan 6 minggu setelah menstruasi terakhir.
3) Reinfeksi

Reinfeksi oleh rubella lebih sering terjadi setelah diberikan


vaksinasi daripada infeksi yang didapat secara alami. Reinfeksi secara
umum asimtomatik dan diketahui melalui pemeriksaan serologis
terhadap ibu yang pernah kontak dengan rubella. Beberapa penelitian
menyebutkan bahwa risiko terjadinya reinfeksi selama trimester
pertama hanya 510%.
Antibodi terhadap virus rubella muncul setelah ruam mulai
menghilang, dengan ditemukannya kadar IgG dan IgM. Antibodi IgG
terdapat dalam tubuh selama hidup, sedangkan IgM antibodi biasanya
menurun setelah 4 hingga 5 minggu. Infeksi fetal biasanya disertai
pengalihan (transfer) plasental dari IgG ibu. Sebagai tambahan, kadar
IgM fetal dihasilkan pada pertengahan kehamilan.

Kadar IgM secara umum meningkat saat kelahiran bayi yang


terinfeksi. Upaya penapisan (skrining) terhadap infeksi bawaan dapat
dilakukan dengan menghitung kadar IgM. Meski reinfeksi dapat
terjadi, tetapi biasanya asimtomatik dan dapat ditemukan
peningkatan IgG.

Viremia ditemukan di sukarelawan dengan kadar titer rubella


rendah setelah mendapatkan vaksinasi rubella. Hal ini menandakan
bahwa viremia juga dapat terjadi pada saat reinfeksi. Meskipun
beberapa penelitian menyebutkan bahwa vaksin virus rubella dapat
melalui perintang (barier) plasenta dan dapat menginfeksi janin
selama kehamilan muda, tetapi risiko terjadinya kelainan bawaan
akibat vaksinasi rendah sampai tidak ada sama sekali.

4. Bagaimana penegakan diagnosa pada Sindroma Rubella Kongenital ?

Penyakit rubella terdistribusi di seluruh dunia dan cenderung terjadi pada


populasi epidemic yang tidak terimunisasi setiap 4-9 tahun dengan pola musim pada
akhir musim dingin dan musim semi. Virus mulai diisolasi pada tahun 1962, dan
vaksin dilemahkan dandikembangkan pada tahun 1967 yang kemudianmenjadi
tersedia secara komersial sejak tahun 1969.

Wanita hamil yang tidak terimunisasi dapat terinfeksi secara langsung melalui
droplet dari hidung dan tenggorokan pada kontak dengan klinis atau subklinis kasus
rubella. Mungkin ada riwayat kontak dengan anak/orang dewasa memiliki demam
dan ruam. Masainkubasi 14-18 hari, tetapi mungkin selama 21 hari. Infektivitas
mungkin berkisar dari seminggu sebelum gejala sampai seminggu setelah ruam
muncul, dan mencapai puncaknya ketika ruam erupsi. Sedangkan virus vaksin tidak
dapat menularkan ke orang lain.

Pada kasus klinis rubella akut yang tipikal didapatkan tanda-tanda:


1) Gejala-gejala prodromal daricoryza, sakit tenggorokan dan demam yang tidak
tinggi merupakan gejala awal viremia
2) Limfadenopati post auricular dan servikal posterior dapat muncul bahkan 7
hari sebelum ruam dan menetap sampai 10-14 hari setelah ruam.
3) Ruam macula pada wajah dapat muncul dalam waktu 24 jam dari timbulnya
gejala prodromal. Ruam dapat menyebar ke badan dan ekstremitas dan
menghilang dalam waktu 3 hari, dibandingkan dengan ruam pada campak
yang lebih lama.
4) Komplikasi seperti arthralgia, ensefalitis dan purpura trombositopeni dapat
terjadi walaupunj arang.

Diagnosis banding pada penyakit ini meliputi B-19 parvovirus, enterovirus,


campak dan beberapa infeksi arbovirus lainnya.
Diagnosis klinis infeksi rubella akut pada kehamilan sangat sulit. Ruam ini
tidak begitu spesifik ataupun jelas, dan kasus yang paling menular adalah kasus
subklinis. Oleh karena itu, demonstrasi serokonversi dan keberadaan yang tinggi dari
titer IgM adalah karakteristik utama diagnosis rubella akut pada kehamilan. Jika
seorang wanita telah terkena atau kontak dengan kasus rubella atau jika infeksi
dicurigai karena ruam atau demam, pemeriksaan serologi terutama dengan
pasangan sampel akut dan konvalesen dapat mendiagnosa infeksi akut jika ada
seoconversion. Isolasi virus dari tenggorokan atau darah sebagai konfirmasi.
Tes serologi yang sangat banyak digunakan adalah tes inhibisi hemaglutinasi
(HAI) yang dikembangkan pada tahun 1966. Dua sampel darah pertama dalam
waktu 5 hari dari paparan atau timbulnya penyakit dan yang kedua 2 minggu
kemudian harus diperiksa. Kenaikan empatkali lipat dari HAI Ab dalam serum ini
dipasangkan atau adanya IgM dalam sampel serum tunggal merupakan diagnostik
dari infeksi rubella akut. Tes serologi yang lebih sensitive adalah uji ELISA dan radio-
immune-assay.
Wanita yang kebal terhadap rubella setelah infeksi alami atau vaksinasi
menunjukkan antibody IgG seumu rhidup. Kehadiran kekebalan alami (IgG + ve)
adalah parameter perlindungan dari infeksi selama kehamilan, sama seperti yang
ditawarkan oleh vaksinasi. Oleh karena itu, skrining dari semua wanita hamil dan
demonstrasi kekebalan tinggi menunjukkan seorang wanita yang relatif tidak
berisiko terinfeksi rubella selama kehamilan.
Jika infeksi rubella primer terjadi selama kehamilan, virus rubella akan
menembus plasenta, dan menginduksi infeksi janin tergantung pada waktu
kehamilan. Sekitar 90% dari total infeksi yang terjadi pada 12 minggu pertama
kehamilan menyebabkan infeksi rubella kongenital,dengan hampir 100% berisiko
cacat bawaan. Jika infeksi terjadi pada minggu ke-13 hingga 17, risiko infeksi adalah
sekitar 60%, dan risiko cacat sekitar 50%. Infeksi pada minggu ke-18 sampai 24 risiko
infeksi adalah sekitar 25%, dan hamper tidak ada risiko cacat bawaan.

Diagnosis sindrom rubella kongenital dapat ditegakkan melalui kriteria klinis


dan laboratoris sebagaimana tercantum dalam Tabel 1.

Tabel. Kriteria Klinis dan Laboratoris Sindrom Rubella Kongenital


Kriteria Klinis Kriteria Laboratoris
Katarak 1. Isolasi virus rubella
Glaukoma kongenital 2. Deteksi antibodi IgM spesifik
Penyakit jantung bawaan (PDA rubella
atau peripheral pulmonary artery 3. Kadar antibodi rubella bayi yang
stenosis) tetap tinggi dan dalam waktu

Gangguan pendengaran lebih dari yang diharapkan untuk

Retinopati pigentosa waktu transfer pasif antibodi

Purpura maternal (misalnya titer rubella

Hepatosplenomegaly yang tidak turun sebanyak 2x

Ikterus setiap bulannya)

Mikrosepal 4. Spesimen PCR-positif untuk virus


Gangguan perkembangan rubella.
Meningoencephalitis
Radiolucent bone disease

Bayi dengan minimal satu kriteria klinis dan satu kriteria laboratoris telah
dapat didiagnosis dengan sindrom rubella kongenital.

5. Bagaimana tatalaksana Sindroma Rubella Kongenital ?


1) Jika tidak terjadi komplikasi bakteri, pengobatan adalah simptomatis.
Adamantanamin hidroklorida (amantadin) telah dilaporkan efektif in vitro
dalam menghambat stadium awal infeksi rubella pada sel yang dibiakkan.
2) Upaya untuk mengobati anak yang sedang menderita rubella congenital
dengan obat ini tidak berhasil. Karena amantadin tidak dianjurkan pada
wanita hamil, penggunaannya amat terbatas. Interferon dan isoprinosin
telah digunakan dengan hasil yang terbatas.
3) Pada Bayi yang dilakukan tergantung kepada organ yang terkena :
Gangguan pendengaran diatasi dengan pemakaian alat bantu dengar, terapi
wicara dan memasukkan anak ke sekolah khusus Lesi jantung diatasi
dengan pembedahan Gangguan penglihatan sebaiknya diobati agar
penglihatan anak berada pada ketajaman yang terbaik Jika
keterbelakangan mentalnya sangat berat, mungkin anak perlu dimasukkan
ke institusi khusus.

6. Bagaimana pencegahan Sindroma Rubella Kongenital ?

Pada orang yang rentan, proteksi pasif dari atau pelemahan penyakit dapat
diberikan secara bervariasi dengan injeksi intramuskuler globulin imun serum
(GIS) yang diberikan dengan dosis besar dalam 7-8 hari pasca pemajanan.
Efektiviias globulin imun tidak dapat diramalkan. Tampaknya tergantung.
pada kadar antibodi produk yang digunakan dan pada faktor yang belum
diketahui. Manfaat GIS telah dipertanyakan karena pada beberapa keadaan ruam
dicegah dan manifestasi klinis tidak ada atau minimal walaupun virus hidup dapat
diperagakan dalam darah. Bentuk pencegahan ini tidak terindikasi, kecuali pada
wanita hamil nonimun.
Program vaksinasi atau imunisasi merupakan salah satu upaya pencegahan
terhadap rubella. Di Amerika Serikat mengharuskan untuk imunisasi sernua laki-
laki dan wanita umur 12 dan 15 bulan serta pubertas dan wanita pasca pubertas
tidak hamil. Imunisasi adalah efektif pada umur 12 bulan tetapi mungkin tertunda
sampai 15 bulan dan diberikan sebagai vaksin MMR.
Imunisasi rubella harus diberikan pada wanita pasca pubertas yang
kemungkinan rentan pada setiap kunjungan perawatan kesehatan. Untuk wanita
yang mengatakan bahwa mereka mungkin hamil imunisasi harus ditunda. Uji
kehamilan tidak secara rutin diperlukan, tetapi harus diberikan nasehat mengenai
sebaiknya menghindari kehamilan selama 3 bulan sesudah imunisasi. Kebijakan
imunisasi sekarang telah berhasil memecahkan siklus epidemic rubella yang biasa
di Amerika Serikat dan menurunkan insiden sindrom rubella kongenital yang
dilaporkan pada hanya 20 kasus pada tahun 1994. Namun imunisasi ini tidak
mengakibatkan penurunan presentase wanita usia subur yang rentan terhadap
rubella.
Daftar Pustaka

1. Duszak RS. 2009. Congenital rubella syndrome major review. Optometry 80: 36-43
2. McLean H, Redd S, Abernathy E, Icenogle J, Wallace G. 2012. Chapter 15:
Congenital Rubella Syndrome. VPD Surveillance Manual 5th Edition
3. Matuscak R. 2005. Rubella Virus Infection and Serology. In:Clinical Immunolgy
Principles and Laboratory Diagnosis. Philadelphia, JB Lipincott Co.; pp: 21523
4. Massimo DP, Maria TM, Alessia P. 2012. Rubella antibody screening during
pregnancy in an urban area of Northern Italy. Infectious Disease Reports
5. Berno M, Mariam MM, Stephen EM. 2014. Sero-positivity rate of rubella and
associated factors among pregnant women attending antenatal care in Mwanza,
Tanzania. BMC Pregnancy and Childbirth; 14:95
6. Manitoba. 2010. Communicable Disease Management Protocol. Rubella and
Congenital Rubella SyndromeInfection; pp:8-10
7. Nabel GJ. 2013. Designing Tomorrows Vaccines. N Engl J Med;368:551-60
8. Jolice PB, Elisabeth AMW, Gaby PS, et.al. 2014. Lower transplacental Antibody
Transport for Measles, Mumps, Rubella and Varicella Zoster in Very Preterm
Infants.Journal Pone PLoS ONE; 9 (4):1-7
9. Hviid A, Melbye M, 2013.Use of Selective Serotonin Reuptake Inhibitorsduring
Pregnancy and Risk of Autism.N Engl J Med;369:2406-15
10. Department of Health and Human Services. Center for Disease Control and
prevention. 2009. Epidemiology and Prevention of Vaccine Preventable Disease.
http://www.cdc.gov
11. Center for Disease Control and prevention. 2014. Rubella.
http://www.cdc.gov/nip/publications/pink/rubella.pdf
12. Mahony JB, Chernesky MA. 2002. Rubella virus. In: Manual of Clinical Laboratory
Immunology Sixth Ed. Washington DC, American Society of Microbiology,; pp: 687
95
13. WHO. 2012. Surveillance Guidlines for Measles, Rubella and Congenital Rubella
Syndrome in the WHO European Region
14. Nelson WE. Ilmu Kesehatan Anak Ed 15. Alih bahasa. Samik Wahab. Jakarta: EGC,
2000 : (1): 1072-1074
15. Reef SE, Redd SB, Abernathy E, et.al. 2011. Evidence Used to Support the
Achievement andMaintenance of Elimination of Rubella andCongenital Rubella
Syndrome in the United States. The Journal of Infectious Diseases;204:S593S597
16. Cheong AT, Tong SF and Khoo EM. How useful is a history of rubella vaccination
for determination of disease susceptibility? A cross-sectional study at a public funded
health clinic in Malaysia. BMC Family Practice 2013 14:19
17. Chen M, Zhu Z, Liu D, et al. 2013. Rubella epidemic caused by genotype 1E rubella
viruses in Beijing, China, in 20072011. Virology Journal 2013 10:122
18. Sirpa Strobel, Klaus Dietz, Gisela Enders, et.al. Performance of the Elecsys Rubella
IgG Assay in the Diagnostic Laboratory Setting for Assessment of Immune Status.
Journal of Clinical and Vaccine Immunology Vol.20(3). 2013:420-426