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ACTUALIZACIN

Infecciones por cestodos


C. Arranz Solanaa, M.I. Garca del Vallea, L. Sez Mndeza y J. Sols Garca del Pozob
a
Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario de Albacete. Albacete. Espaa. bServicio de Medicina Interna.
Hospital General de Villarrobledo. Villarrobledo. Albacete. Espaa.

Palabras Clave: Resumen


- Cestodos Las cestodosis ms importantes son la cisticercosis y la hidatidosis. La mayora de las infecciones
- Quiste hidatdico ocasionadas por cestodos adultos son asintomticas.
- Equinococosis La cisticercosis es la infeccin causada en los seres humanos por la fase larvaria de Taenia so-
lium. La afectacin clnica ms importante es la neurolgica o neurocisticercosis (NCC) y la causa
- neurocisticercosis
ms comn de epilepsia tarda en algunos pases en vas de desarrollo. Su diagnstico se basa en
datos clnicos, epidemiolgicos, inmunolgicos y radiolgicos. El tratamiento debe estar dirigido
frente a las manifestaciones clnicas con el uso de anticomiciales, corticosteroides y antihelmnti-
cos (albendazol y praziquantel).
Existen cuatro especies de Echinococcus que causan infeccin en los seres humanos, respon-
sables de la hidatidosis o equinococosis se dan diferentes manifestaciones clnicas dependiendo
de la especie; la hidatidosis qustica producida por E. granulosus, hidatidosis alveolar por E. multi-
locularis y la hidatidosis poliqusitca por E. vogeli y E. oligarthrus. El diagnstico se basa en los ha-
llazgos clnicos, pruebas de imagen y pruebas serolgicas. Su tratamiento incluye la utilizacin de
ciruga, tratamiento percutneo y empleo de benzimidazoles.

Keywords: Abstract
- Cestodes
Infections by cestodes
- Hydatid cyst
Cysticerosis and hydratidosis are the most important cestodosis. Most of the infections caused by
- Echinococcosis
adult cestodes are asymptomatic.
- Neurocysticercosis Cysticerosis is the infection caused in humans by the larval phase of the Taenia solium. The most
important clinical condition is the neurological or neurocysticerosis (NCC) affectation and is the
most common cause of tardive epilepsy in some developing countries. Its diagnosis is based on
clinical, epidemiological, immunological and radiological data. Treatment should be aimed at the
clinical manifestations with the use of anti-seizures, costicosteroids and anti-helminthics
(albendazole and praziquantel).
There are four species of Echinococcus that cause infection in humans, responsible for
hydatidosis or echinococcosis. There are different clinical manifestations, depending on the
species: the cystic hydatidosis produced by E. granulosus, alveolar hydatidosis by E. multilocularis
and polycystic hydatidosis by E. vogelI and E. oligarthrus. Diagnosis is based on clinical findings,
imaging tests and serological tests. Its treatment includes the use of surgery, percutaneous
treatment and use of benzimidazoles.

Medicine. 2014;11(53):3099-114 3099


ENFERMEDADES INFECCIOSAS (V)

TABLA 1
Principales especies productoras de cestodosis intestinales

Cestodo Nombre comn Factor de riesgo Zonas endmicas Hospedador intermediario Hospedador definitivo
Diphylobotrium latum Tenia del pescado Ingesta de pescado crudo Ms prevalente en regiones Crustceos, peces de agua Seres humanos, perros,
con lagos de aguas fras dulce gatos, osos
Taenia solium Tenia del cerdo Ingesta de carne de cerdo frica, India, Sudeste Cerdos, seres humanos Seres humanos
poco cocida Asitico, China, Mxico,
Amrica del Sur y pases
eslavos
Taenia saginata Tenia del ganado vacuno Ingesta de carne de vacuno Distribucin mundial Bvidos Seres humanos
poco cocinada
Hymenolepis nana Tenia enana Ms frecuente en India, Seres humanos, roedores Seres humanos, roedores
frica del norte y Medio
Oriente
Hymenolepis diminuta Ms frecuente en India, Insectos Seres humanos, roedores
frica del norte y Medio
Oriente
Dipylidium caninum Tenia en semillas de Perros y gatos infectados Distribucion mundial Pulgas Perros, gatos y ocasional
calabaza con pulgas seres humanos

Introduccin des, las ms antiguas van hacindose ms distales y maduras.


La fecundacin se produce entre anillos adyacentes produ-
ciendo huevos que no son operculados y que contienen un
Las tenias o cestodos son gusanos segmentados hermafrodi-
embrin hexacanto (con seis ganchos). Los huevos de Diphy-
tas. Estos parsitos pueden provocar dos tipos de infecciones
llobotrium latum en cambio son similares a los de los trema-
en el ser humano segn este se comporte como hospedador
todos. Los cestodos carecen de aparato digestivo, absorbien-
definitivo o intermediario. En el primer caso, hablamos de
do su alimento directamente desde el intestino del husped a
cestodosis producidas por formas adultas que se localizan en
travs de la pared blanda del gusano2.
el aparato digestivo (tabla 1). En el segundo caso, la infesta-
La diferenciacin de los distintos cestodos adultos se
cin se produce por formas larvarias que se caracterizan por
consigue valorando la estructura de las progltides (dimen-
la produccin de quistes en diferentes rganos o tejidos
siones, nmero de ramas uterinas) y de los esclex. Los ces-
(tabla 2). Este es el caso de la cisticercosis y de la hidatidosis,
todos adultos que infectan ms frecuentemente a los seres
que son las dos cestodosis larvarias ms importantes en el ser
humanos son Diphylobothrium latum tambin conocido como
humano. A continuacin se exponen las infestaciones ms
tenia del pescado, Taenia solium o tenia del cerdo, Taenia sa-
importantes provocadas por cestodos adultos.
ginata o tenia del ganado vacuno, Hymenolepis nana o tenia
El cuerpo de los cestodos es plano y con aspecto de cinta.
enana, Hymenolepis diminuta y Dipylidium caninum que es un
La cabeza o esclex tiene rganos de fijacin del parsito
parsito principalmente de perros y gatos que puede afectar
consistentes en ventosas o una corona de ganchos, excepto
tambin a los seres humanos. Esta ltima especie, debido al
para Diphyllobothrium que posee un par de largos surcos mus-
tamao y forma de sus progltides maduras y terminales es
culares laterales y carece de ganchos1. A continuacin del
conocida como tenia en semilla de calabaza2.
esclex est una zona proliferativa, donde se van originando
A continuacin realizamos una descripcin de las princi-
los nuevos segmentos que constituyen el cuerpo o estrbilo,
pales teniasis intestinales y de su tratamiento (tabla 3). Pos-
formado por un nmero variable de segmentos llamados
teriormente profundizaremos en las cestodosis larvarias in-
progltides. Cada una de las progltides contiene los rga-
vasivas en seres humanos (Equinococcus y Taenia solium). La
nos genitales de los dos sexos, ya que todos los cestodos son
infestacin por Taenia solium se abordar cuando se hable de
hermafroditas. Conforme se desarrollan las nuevas proglti-
la cisticercosis.

TABLA 2
Principales especies de cestodos productores de infeccin invasiva por
fases larvarias Teniasis intestinales
Cestodo Nombre comn Reservorio de las Hospedador
larvas definitivo
Taenia solium Cisticercosis Cerdos, seres Seres humanos
(Cysticercus humanos Diphyllobothrium latum
cellulosae)

Dentro del gnero Diphylobothrium, D. latum es la especie


Echinococcus Quiste hidatdico Herbvoros, Perro
granulosus cerdos, seres ms importante como productora de infestacin en los seres
humanos
humanos, aunque no es la nica. El ciclo biolgico de D. la-
Echinococcus Quiste alveolar Herbvoros, ser Cnidos tum, as como de las otras especies de Diphylobotrium es com-
multilocularis humano
plejo y comprende los estadios de huevo sin embrionar, co-
Taenia multiceps Coenurosis, Herbvoros Cnidos
gusano de la racidio, procercoide, plerocercoide o spargano y adulto, as
vejiga
como tres huspedes distintos que habitualmente son co-

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INFECCIONES POR CESTODOS

ppodos (un tipo de crustceo), pe- TABLA 3


Tratamiento de las cestodosis intestinales
ces y seres humanos. La infestacin
en seres humanos se produce al Enfermedad Tratamiento del adulto Tratamiento en nios
consumir pescado crudo poco coci- Eleccin Alternativa Eleccin Alternativa
nado de agua dulce como sushi o
Teniosis (Taenia Praziquantel 5-10 Niclosamida 2 g Praziquantel 5-10 mg/kg Niclosamida 50 mg/kg en dosis
ceviche1. El salmn es la principal saginata y Taenia mg/kg en dosis en dosis nica en dosis nica nica. Dosis mxima 2 g
solium) nica
fuente de transmisin (fig. 1).
La difilobotriosis se localiza Difilobotriosis

principalmente en el norte y oeste Dipilidiosis


de Europa, as como en reas del Himenolepiosis Praziquantel 25 mg/kg Nitazoxanida
en dosis nica
mar Bltico, Japn y Amrica del 1-3 aos: 100 mg/12 h x 3 das
Norte, es decir, en zonas con aguas 4-11 aos: 200 mg/12 h x 3 das
dulces fras y donde se consume Modificada de Prez-Arellano JL, et al3.
pescado crudo o poco cocinado5.
La infeccin en el ser humano
suele ser asintomtica; sin embargo, un porcentaje de pacientes parsito por consumo de alimentos o el contacto con fmites
puede presentar sntomas inespecficos como debilidad, mareo, contaminados.
apetencia insaciable por la sal, diarrea o molestias abdominales Principalmente suele ser una infeccin asintomtica pero
intermitentes. Una infestacin prolongada (ms de tres o cua- en casos de infecciones graves pueden aparecer calambres
tro aos) o masiva puede producir una anemia megaloblstica abdominales, vrtigos y diarreas.
por carencia de vitamina B12. Esta carencia es lo suficientemen- El diagnstico etiolgico se realiza por la identificacin
te grave como para producir alteraciones en el sistema nervio- en las heces de los huevos del parsito con una caracterstica
so tales como neuropata perifrica o lesiones degenerativas. doble membrana.
El diagnstico definitivo se realiza mediante la deteccin El tratamiento de eleccin es praziquantel en dosis nica
en heces del paciente de huevos operculados del parsito. por va oral de 25 mg/kg, seguido de una repeticin de la
El tratamiento de eleccin es praziquantel en dosis nica dosis diez das ms tarde en afectaciones ms graves. Niclo-
de 5 a 10 mg/kg por va oral. Niclosamida, en dosis nica de samida (2 g en una nica dosis) o nitazoxanida (500 mg dos
2 g por va oral, es hoy en da un tratamiento alternativo acep- veces al da durante tres das)6 son alternativas eficaces.
tado en pacientes adultos. La carencia leve de vitamina B12 se
soluciona tras la erradicacin del parsito, en casos graves se
deber suplementar con inyecciones parenterales de esta. Taenia saginata
Es tambin importante la prevencin que se logra evitan-
do el consumo de pescado poco cocinado. La congelacin La infeccin en seres humanos se transmite en forma de
durante al menos 24 horas a -10 C destruye el parsito. Por quistes larvarios presentes en la carne de la vaca poco coci-
otra parte, el vertido de aguas resi-
duales a lagos de agua dulce contri-
buye a la propagacin de este ces-
todo, por lo que un tratamiento Los crustceos infectados son
ingeridos por peces de agua dulce. Pez depredador ingiere
adecuado de las aguas residuales es La larva procercoide se desarrolla 6 peces infectados
tambin una forma eficaz de pre- en larva plerocercoide
i
5
vencin2,5.

Larva procercoide i = Infectante


Hymenolepis nana en cavidad corporal 7 d = Diagnstico
de crustceos Humano ingiere carne
cruda o mal cocida
4 de pescado
Se trata de la tenia ms prevalente infectado
en el mundo, siendo la nica que se
transmite de forma directa entre
seres humanos. El parsito adulto Esclex
es la tenia ms pequea que parasi-
ta al hombre. Las zonas endmicas
comprenden: Asia, Europa meri-
8
dional y oriental, Amrica del Sur, Coracidios son liberados Adultos en intestino
Amrica Central y frica. La infec- de los huevos e ingeridos delgado
por crustceos 3
cin es ms frecuente en edades
d
infantiles, siendo rara su aparicin Huevos no embrionados 9 Progltidos liberan
2 1 son eliminados en heces huevos inmaduros
en adultos.
La afectacin inicial se produce
Fig. 1. Ciclo biolgico de D. Latum. Modificada de CDC4.
a travs de la ingesta de huevos del

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ENFERMEDADES INFECCIOSAS (V)

to. En algunos casos puede aparecer


dolor abdominal, prurito anal, pr-
Los humanos, nios dida de peso o diarrea. El diagnsti-
i
5
generalmente, se infectan co se confirma por la presencia de
Cisticerco por ingerir accidentalmente
Los huspedes 7 pulgas infectadas los caractersticos sacos de huevos
son infectados
Las larvas de pulga al ingerir las pulgas en las heces (fig. 3)8.
infectadas pasan con cisticercos Praziquantel y niclosamina son
a la fase adulta
tratamientos eficaces contra este pa-
rsito. Es necesario tambin el con-
trol de la infeccin en los animales
6 con el tratamiento antihelmntico y
Oncosfera Cisticerco
De los huevos surgen Los animales pueden transmitir Con el esclex de la infestacin por pulgas.
oncosferas que las pulgas infectadas a los humanos se sujeta
penetran la pared 3 al intestino
intestinal de la larva de pulga
y se desarrollan en su interior
Los progltidos grvidos
salen al exterior con Cisticercosis
las heces
8
2 d Adultos en intestino Introduccin
delgado
Las cpsulas de Cada progltide contiene
huevos son ingeridas muchas cpsulas ovgeras
por larvas de pulga que agrupan varios huevos (ver 2 ). i = Estado infectivo La cisticercosis es la infeccin cau-
Al desintegrarse se liberan d = Estado diagnosticable sada en los seres humanos por la
las cpsulas fase larvaria de Taenia solium. La
neurocisticercosis (NCC) es la in-
Fig. 2. Ciclo biolgico de D. caninum. Modificada de CDC9. feccin parasitaria ms comn del
sistema nervioso central (SNC) y la
causa ms comn de epilepsia tar-
nada (kebabs, steak tartar) que acta como husped interme-
da en algunos pases en vas de desarrollo11-13.
diario habitual del parsito6. En el husped humano definiti-
vo, las tenias adultas son grandes, con una longitud de unos
Epidemiologa
diez metros. Las reas de mayor frecuencia se encuentran en
La cisticercosis es uno de los problemas ms importantes de
frica central y oriental, Asia y Oriente Prximo.
salud pblica en los pases en vas de desarrollo14. La NCC
La mayora de los pacientes infectados por esta tenia no
es endmica en muchas partes del mundo, incluyendo la In-
presentan sntomas. Ocasionalmente, tienen ligeros clicos o
dia, ciertas regiones de Amrica Central y Amrica del Sur,
molestias abdominales, as como eosinofilia perifrica y valo-
as como frica subsahariana15. La prevalencia de la cisticer-
res sricos elevados de inmunoglobulina E.
cosis vara dentro de los pases y con frecuencia es mayor en
El aislamiento de los progltides del parsito confiere el
las zonas rurales o periurbanas donde las condiciones socio-
diagnstico definitivo.
sanitarias son subptimas.
Los huevos, que contienen la oncosfera, tienen caracters-
Se estima que existen 50 millones de personas en el mun-
ticas muy parecidas a los de T. solium, de los cuales son prcti-
do afectadas de cisticercosis, aunque existen pocos datos so-
camente imposibles de diferenciar al microscopio ptico.
bre su prevalencia en la poblacin16,17.
La diferenciacin entre Taenia solium y T. saginata requie-
re el examen de las progltides maduras o del esclex.
Praziquantel es el tratamiento de eleccin en dosis nica
de 5 a 10 mg/kg. Se han descrito excelentes resultados con
tratamiento en dosis bajas de 2,5 mg/kg en dosis nica. Ni-
closamida contina siendo el tratamiento alternativo en do-
sis de 2 g en una nica dosis en adultos.

Dipylidium caninum
Dipylidium caninum es un cestodo que puede alcanzar entre 10
y 50 cm. Es un parsito de perros y gatos. Se transmite a los
perros a travs de las pulgas que estn infectadas con la fase
larvaria del parsito8. La infeccin en el ser humano se adquie-
re por el contacto con la saliva de animales infectados o por la
ingestin accidental de pulgas de estos animales (fig. 2). Nor-
malmente la infeccin ocurre en nios pequeos10. Esta es en
muchos casos asintomtica, aunque algunos pacientes pueden
mostrar manifestaciones inespecficas como prdida de apeti- Fig. 3. Imagen al microscopio de una cpsula ovgera de Dipylidium caninum.

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INFECCIONES POR CESTODOS

las larvas alcancen el intestino delgado, los esclex se adhie-


ran a la pared intestinal y formen progltides. As, los seres
humanos desarrollan cisticercosis al convertirse en porta-
dores intermediarios de Taenia solium al ingerir sus huevos.
El hombre es el nico husped definitivo de la Taenia solium,
mientras que tanto el cerdo como el hombre pueden ser
huspedes intermediarios (fig. 5).

Formas de infeccin del cisticerco


Los quistes alojados a nivel del tejido muscular y el cerebro,
principalmente, dan lugar a quistes con larvas que quedan pro-
tegidos del sistema inmunitario del husped por medio de la
barrera hematoenceflica que impide que se produzca una res-
puesta inflamatoria siempre y cuando la pared del quiste que-
Fig. 4. Esclex de Taenia
solium. de intacta19. Una vez que el parsito muere, a consecuencia del
tratamiento farmacolgico o por causa natural, se produce una
respuesta inflamatoria con desarrollo de edemas y finalmente
En Espaa, se consideraba una enfermedad a expensas calcificacin. Es por ello que Taenia solium puede causar enfer-
de reas rurales principalmente de Extremadura y Galicia. medad, ya sea por la simple presencia del parsito al producir
Desde 1970, su incidencia se encuentra en declive en la po- efecto masa u obstruccin, por la respuesta inflamatoria se-
blacin autctona, siendo prevalente en la poblacin inmi- cundaria (edema) o bien por el desarrollo de secuelas como
grante. fibrosis, calcificaciones y granulomas20.

Etiopatogenia. Ciclo biolgico Clnica


Taenia solium es una de las ocho especies de cestodos que Las manifestaciones clnicas de la cisticercosis dependen de
invaden al organismo humano. La forma adulta se compone la localizacin de los quistes, del nmero y de la respuesta
de un esclex de 0,5 a 1 mm de dimetro (porcin ceflica) y inmunolgica que producen.
un cuerpo con cientos de progltides (fig. 4). Los sntomas y signos debidos a la parasitosis son co-
La principal forma de contagio de la cisticercosis en los munes y poco especficos. La tenia adulta puede causar irri-
seres humanos es la fecal-oral. Se transmite por la ingestin tacin a nivel del intestino en el hombre, produciendo cl-
de huevos de T. solium eliminados
en las heces de un portador.
El ciclo biolgico de este par-
sito tiene tres fases: huevo, larva y
Se transforman en
adulto. Este ciclo comienza cuando cisticercos en los La cistercicosis
la tenia adulta se adhiere a la pared 3 msculos puede afectar a cualquier
rgano, pero es ms comn
del intestino delgado mediante un Las larvas atraviesan en los tejidos subcutneos,
la pared intestinal en el cerebro y en los ojos
esclex. De esta forma, progltides y llegan, a travs de la 4
cargadas con numerosos huevos sangre, a la musculatura Las personas ingieren
son expulsadas por las heces y con- los cisticercos al ingerir
18
carne cruda o poco cocinada
taminan la tierra y el agua . Una de los animales infectados
vez en la tierra, los cerdos ingieren
estos huevos, tras lo cual alcanzan
el intestino y se convierten en em-
briones u oncosferas, invadiendo la 2 Huevos ingeridos por 5
pared intestinal y difundiendo por los cerdos (o los humanos) El esclex se adhiere a la
va hematgena al cerebro, el hga- pared del intestino delgado
do, los msculos y dems tejidos.
Estos embriones forman quistes
que se alojan en los capilares, prin-
cipalmente de tejido muscular y 6
cerebral, donde se convierten en Los adultos se desarrollan en el
1
quistes inmaduros y hasta tres me- intestino delgado
ses ms tarde en quiste con larvas. Huevos o progltides grvidos
en las heces, que pasan al medio
La ingesta por los seres humanos
de carne de cerdo contaminada,
Fig. 5. Ciclo biolgico de Taenia solium. Modificada de CDC9.
cruda o mal cocinada permite que

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ENFERMEDADES INFECCIOSAS (V)

nica de nerviosismo, anorexia, prdida de peso, dolor por la aparicin de cefalea, prdida de conocimiento y papi-
abdominal, as como trastornos digestivos como diarrea, ledema, con una rpida recuperacin por movimientos rota-
estreimiento y dolor epigstrico. La afectacin del SNC o torios de la cabeza22.
NCC es la manifestacin clnica ms importante en el ser La invasin por cisticercos del parnquima cerebral con-
humano. diciona una importante reaccin inflamatoria, lo que da lu-
gar a la aparicin de encefalitis. Es ms frecuente en nios y
Formas clnicas mujeres jvenes y se caracteriza por una disminucin de la
alteracin de la conciencia, convulsiones, alteraciones visua-
Muscular. La cisticercosis puede producir infeccin a nivel les, vmitos y edema de papila23.
del tejido celular subcutneo y a nivel muscular, dando lugar La invasin de los espacios subaracnoideos puede causar
a calcificaciones o quistes de 0,5 a 2 cm de dimetro que se engrosamiento de las leptomeninges. Este engrosamiento,
diagnostican como hallazgos en las radiografas. Este tipo de una vez que alcanza la base del crneo y la cara ventral del
afectacin es ms comn en frica y Asia. Suelen ser asinto- tronco cerebral, puede llegar a atrapar el quiasma ptico y
mticas, aunque en ocasiones la invasin del msculo por el los pares craneales produciendo disfuncin y parlisis.
cisticerco puede producir fiebre, dolor muscular y eosinofi- Los infartos cerebrales secundarios a NCC aparecen
lia. hasta en un 3-4 % de los casos. Corresponden a infartos la-
cunares, accidentes isqumicos transitorios (AIT) y hemo-
Ocular. Se presenta como prdida de la agudeza visual rragias cerebrales. Estos se producen como consecuencia de
acompaada de dolor ocular y proptosis. La localizacin de estenosis luminal, vasoespasmo secundario a arteritis de va-
los quistes ms frecuente es la cmara posterior. sos perforantes, pseudoaneurismas inflamatorios y trom-
bosis.
Neurocisticercosis. Los hallazgos clnicos del SNC ms La afectacin raquimedular aparece slo en un 1,5 %
frecuentes incluyen la epilepsia, la hipertensin intracraneal, de los casos. Clnicamente se manifiesta por un sndrome de
la encefalitis y la meningitis. La mayora de los pacientes sin- seccin medular.
tomticos se presentan entre los 15 y los 40 aos de edad sin
predileccin por el sexo o la raza20. La aparicin de clnica
neurolgica es progresiva, aunque en ocasiones puede pro- Diagnstico
ducirse de forma sbita como infarto cerebral secundario a
vasculitis18. En funcin de su localizacin, los cisticercos pue- El diagnstico de la cisticercosis se basa en la demostracin
den clasificarse en: parenquimatosos, subaracnoideos, ventri- de la presencia de Taenia solium, lo que en la mayora de los
culares y espinales. casos resulta complicado. Por eso su diagnstico se basa en
La epilepsia es la manifestacin ms frecuente, hasta en datos clnicos, epidemiolgicos, inmunolgicos y radiolgi-
un 70 % de los casos. En regiones endmicas, la NCC es la cos. En el ao 2000, diversos autores establecieron unos cri-
primera causa de epilepsia de inicio tardo. La inflamacin terios diagnsticos basndose en cuatro categoras (absolu-
perilesional, as como las calcificaciones producidas por la tos, mayores, menores y epidemiolgicos) (tabla 4).
degradacin de los quistes provocan crisis epilpticas. Las pruebas de imagen ms utilizadas para el diagnstico
La hipertensin intracraneal se produce por dos meca- son la tomografa computadorizada (TC) craneal y la reso-
nismos: el efecto masa que producen los quistes ms grandes nancia magntica (RM). Las lesiones crnicas de la NCC se
y la hidrocefalia obstructiva por quistes intraventriculares, presentan como calcificaciones fcilmente visibles por TC.
aracnoiditis o ependimitis granular18,21. La afectacin del IV A diferencia de la TC, la RM es ms sensible para el diagns-
ventrculo conduce a la oclusin transitoria del acueducto de tico de la enfermedad, ya que permite identificar un mayor
Silvio, dando el denominado sndrome de Bruns. Este gene- nmero de lesiones y determinar el grado de respuesta infla-
ra una hidrocefalia obstructiva intermitente. Se caracteriza matoria24.

TABLA 4
Criterios diagnsticos de neurocisticercosis

Criterios absolutos Criterios mayores Criterios menores Criterios epidemiolgicos


1. Histologa del cisticerco en biopsia 1. Neuroimagen con lesiones compatibles 1. Estudios de neuroimagen con lesiones 1. Evidencia de contacto con paciente
cerebral o medular compatibles infectado por T. solium
2. Identificacin de anticuerpos mediante
2. TC o RM con lesiones qusticas de esclex EITB 2. Manisfestaciones clnicas sugestivas: 2. Residentes o inmigrantes de zonas
en el interior crisis epilpticas, hipertensin intracraneal, endmicas
3. Resolucin de lesiones tras tratamiento etc.
3. Visualizacin directa de parsitos especfico 3. Viajes frecuentes a regiones endmicas
subretinianos en fondo de ojo 3. Prueba de ELISA positiva en LCR
4. Resolucin de lesiones nicas pequeas
en paciente con crisis epilpticas sin otros 4. Evidencia de cisticercosis fuera de SNC
sntomas
Diagnstico definitivo: un criterio absoluto o 2 criterios mayores ms 1 criterio menor ms 1 criterio epidemiolgico
Diagnstico probable: un criterio mayor ms 2 criterios menores o 1 criterio mayor ms un criterio menor ms un criterio epidemiolgico o 3 criterios menores ms un criterio
epidemiolgico.
EITB: enzyme immune transfer blot; TC: tomografa computadorizada; RM: resonancia magntica.

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INFECCIONES POR CESTODOS

La prueba serolgica de eleccin es el EITB (enzyme im- matologa neurolgica debido al aumento de la inflamacin
mune transfer blot) que emplea antgenos glucoproteicos pu- cerebral secundaria a la degeneracin del quiste, particular-
rificados del quiste de tenia, con una sensibilidad del 98 % y mente en aquellos pacientes con mltiples lesiones. Por esta
una especificidad del 100 %. Sin embargo, en aquellos pa- razn, se recomienda la asociacin de glucocorticoides al
cientes que presentan un nico quiste cerebral, esta prueba tratamiento. Los frmacos ms utilizados son albendazol y
presenta un nmero importante de falsos negativos. praziquantel.
El anlisis de lquido cefalorraqudeo (LCR) puede mos- Albendazol es un imidazol y fue utilizado por primera
trar pleocitosis, un aumento de protenas y presencia de glu- vez como tratamiento para la NCC en 1987. Acta inhibien-
cosa baja, aunque estos hallazgos no siempre estn presentes. do la captacin de la glucosa por la membrana parasitaria, lo
En la afectacin muscular se puede realizar una biopsia e que provoca una deplecin energtica del parsito. La dosis
identificacin del parsito. recomendada es de 15 mg/kg al da dividido en dos dosis,
preferiblemente con la toma de alimentos para una mejor
biodiponibilidad. Este tratamiento se recomienda en aque-
Tratamiento llos pacientes con afectacin parenquimatosa. La duracin
ptima del tratamiento depende de la afectacin. En el caso
El tratamiento inicial de la cisticercosis debe estar dirigido de pacientes con una lesin nica parece indicado el trata-
contra las manifestaciones clnicas como las crisis epilpticas miento con ciclos cortos de 7 das. Sin embargo, en los pa-
y la hipertensin intracraneal. De esta forma, las bases del cientes con mltiples lesiones parenquimatosas parece con-
tratamiento farmacolgico son el tratamiento sintomtico veniente recibir una terapia ms prolongada de 10 a 14 das30.
con antiepilpticos, el tratamiento corticoideo que reduce la Praziquantel es una isoquinolina utilizada por primera
inflamacin cerebral perilesional y el tratamiento antihel- vez para el tratamiento de la NCC en 1979. Acta daando
mntico que elimina el quiste viable. El tratamiento mdico los tegumentos del parsito y produciendo una parlisis es-
se considera de primera eleccin, salvo en casos de hiperten- pstica del esclex. Al tener metabolismo heptico, puede
sin intracraneal grave que requiera neurociruga. interaccionar con otros frmacos como los corticoides, feno-
barbital y otros, disminuyendo su biodisponibilidad31. La
Tratamiento sintomtico dosis recomendada es de 50-100 mg/kg al da dividido en
En caso de epilepsia, los antiepilpticos de primera lnea son tres dosis.
carbamacepina y fenitona. En los ltimos aos, el uso de Se recomienda el uso de albendazol frente a praziquantel
levetiracepam ha demostrado ser igual de eficaz con mejor por la ausencia de interacciones medicamentosas y su mejor
tolerancia pero mayor coste econmico25. penetrancia en el espacio subaracnoideo32.
El riesgo de padecer crisis epilpticas parece estar en rela- En casos de afectacin extraparenquimatosa, el trata-
cin con la aparicin de lesiones mltiples rodeadas por ede- miento antiparasitario no es de eleccin. Si se produce hi-
ma e inflamacin26. No existen pautas estrictas con respecto a drocefalia, se recomienda el uso de un shunt ventricular. En
la duracin del tratamiento. En casos de lesin nica o lesio- situaciones de aracnoiditis o ependidimitis el uso de corticoi-
nes mltiples pero con clnica de crisis focales atribuibles a des en altas dosis es lo ms recomendado. La afectacin mus-
NCC se recomienda tratar la epilepsia durante el periodo de cular no precisa tratamiento, y en ocasiones radica en la
tiempo establecido para esta entidad, independiente de la extirpacin localizada del quiste. El tratamiento de la cisti-
NCC. Diversos autores recomiendan el tratamiento antiepi- cercosis ocular se basa en el uso de albendazol y corticoides
lptico de un ao si no hay recurrencia de crisis y de 1 o 2 aos durante 4 a 6 semanas.
respecto de la ltima crisis, en caso de recurrencia27. En situaciones especiales como el embarazo se debe va-
lorar el riesgo y el beneficio del empleo de estos frmacos.
Tratamiento corticoideo En las mujeres embarazadas, se debe actuar sobre las crisis
Los corticoides actan como frmacos inmunomoduladores epilpticas como primera medida. El tratamiento de la para-
que inhiben la proliferacin de la respuesta inflamatoria. sitosis se recomienda iniciarlo una vez finalizada la gestacin.
Esta respuesta inflamatoria es considerada responsable de la Praziquantel (categora B segn la clasificacin de la Food and
mayora de las manifestaciones clnicas, de ah el uso exten- Drug Administration [FDA]) no ha demostrado efectos tera-
dido del tratamiento corticoideo. Su uso est claramente re- tognicos ni embriotxicos, recomendando su uso si es nece-
comendado en los casos de encefalitis, donde la administra- sario segn el criterio mdico y clnico de la paciente. Sin
cin de corticosteroides como la dexametasona es el principal embargo, albendazol (categora C de la FDA) puede tener
tratamiento para controlar el edema cerebral28. La dosis ha- efectos teratognicos y embriotxicos, por lo que no se reco-
bitual de prednisona es de 1 mg/kg de peso al da y dexame- mienda su administracin durante el embarazo.
tasona 4 mg cada 6 horas.

Tratamiento antiparasitario Prevencin


El beneficio del tratamiento antiparasitario en la NCC est
en relacin con la resolucin de los quistes, la disminucin Existen diversos factores ambientales, econmicos y sociales
del riesgo de convulsiones y la de la recurrencia de hidroce- implicados en la transmisin de la cisticercosis en seres huma-
falia29. Existe un riesgo potencialmente grave por el uso del nos. Estos se observan con mayor frecuencia en poblaciones
tratamiento antiparasitario que es exacerbacin de la sinto- que carecen de sistemas de saneamiento bsicos y viven en las

Medicine. 2014;11(53):3099-114 3105


ENFERMEDADES INFECCIOSAS (V)

proximidades del ganado. Varias etapas en la transmisin de


T. solium pueden ser el objetivo en la prevencin. Esta preven- Echinococcus granulosus Echinococcus multilocularis
cin radica en disminuir el nmero de portadores de huevos
de Taenia, eliminando el consumo de carne de cerdo contami-
nada con cisticercos viables. Esto se realiza mediante las ins-
pecciones de carne de consumo, la higiene adecuada en la
preparacin e ingesta de la carne y el uso de buenos siste-
mas de abastecimientos de aguas, para as evitar la contamina-
cin de verduras y frutas por huevos de parsitos.

Hidatidosis o equinococosis
Introduccin
Fig. 6. Ciclo biolgico de la equinococosis. Modificada de Donald P, et al36.
La hidatidosis o equinococosis es una zoonosis causada por
las fases larvarias de diferentes especies de cestodos que
pertenecen al gnero Echinococcus. Se conocen cuatro espe- del tejido alrededor del quiste, dando lugar a la formacin de
cies de Echinococcus que causan infeccin en seres humanos: una capa de tejido conectivo denominada capa adventicia.
E. granulosus, E. multilocularis, E. vogeli y E. oligarthrus; estas, Posteriormente, los protoesclices se desarrollan dentro
a su vez, originan diferentes cuadros: hidatidosis qustica del quiste hidatdico. Los hospedadores definitivos (perros,
causada por E. granulosus, alveolar por E. multilocularis y po- zorros, lobos) ingieren vsceras de hospedadores intermedia-
liqustica por E. vogeli y E. Oligarthrus33. Recientemente dos rios que contienen quistes hidatdicos llenos de protoescli-
nuevas especies han sido identificadas: E. shiquicus en pe- ces. Estos protoesclices se adhieren a la mucosa intestinal y
queos mamferos de la meseta tibetana y E. felidis en leo- se convierten en vermes adultos. El ciclo biolgico completo
nes africanos, cuya potencial transmisin a seres humanos tiene una duracin en torno a 4-7 semanas.
es desconocida34,35. La transmisin se produce con frecuencia en lugares
donde los perros comen las vsceras de animales sacrificados
(por ejemplo, ovejas, cerdos, cabras). Los perros excretan los
Biologa, estructura y ciclo biolgico huevos en sus heces y la transmiten a otros animales o a seres
humanos va feco-oral. Esto puede ocurrir a travs de agua
E. granulosus es un cestodo cuyo ciclo biolgico incluye un contaminada, zonas de cultivo de vegetales o contacto entre
hospedador definitivo (usualmente perros o especies relacio- perros domsticos parasitados y seres humanos (a menudo
nadas como zorros o lobos) y un hospedador intermediario nios). La transmisin de la equinococosis no ocurre entre
(como ovejas, cabras, camellos, caballos, vacas y cerdos). El seres humanos.
verme adulto habita en el intestino del hospedador definiti- El verme adulto de E. multilocularis mide en torno a
vo; se caracteriza por presentar un tamao de 2 a 7 mm de 4 mm de largo y tiene de 2 a 6 segmentos de progltide. Los
largo y una estructura compuesta por esclex con ventosas y pequeos roedores intervienen como hospedadores interme-
ganchos, y al menos 3 segmentos de progltides. Los progl- diarios. Los seres humanos adquieren la infeccin al ingerir
tides tienen tanto rganos sexuales masculinos como femeni- huevos expulsados en las heces del hospedador definitivo
nos. Cada verme adulto puede producir miles de huevos al (generalmente zorros y lobos) a travs del agua y de alimen-
da. Estos huevos contienen embriones (oncosferas). Los tos contaminados. Las oncosferas del huevo atraviesan el
huevos son expulsados en las heces del hospedador definiti- intestino delgado y son transportados al hgado donde se
vo, liberndose al medio ambiente donde son ingeridos por forman los quistes hidatdicos multiloculares37. Estos quistes
los hospedadores intermediarios y los seres humanos (fig. 6). no poseen capa adventicia y la capa germinal origina protu-
Tras su ingestin por el hospedador, las oncosferas salen berancias de crecimiento rpido, infiltrando los tejidos adya-
del huevo, atraviesan la mucosa intestinal y, por va hemtica centes y con capacidad de diseminacin a sitios distantes del
o linftica, llegan al hgado o a otros rganos. Unos das ms foco inicial. A diferencia de la equinococosis qustica, los
tarde un quiste lleno de lquido comienza a desarrollarse for- protoesclices rara vez se observan en la infeccin en seres
mando mltiples capas para convertirse en un metacestodo humanos. Los perros y los gatos domsticos pueden infectar-
(quiste hidatdico). se cuando comen roedores salvajes infectados37.
Morfolgicamente E. granulosus presenta un quiste uni-
locular esfrico lleno de un lquido claro denominado lqui-
do hidatdico. Posee una capa interna celular denominada Epidemiologa
capa germinal, de la que derivan hacia el interior vesculas o
cpsulas prolgeras que contienen los protoesclices. Hacia
el exterior existe una capa acelular denominada capa laminar E. granulosus
que induce la migracin a sus proximidades de clulas inmu- La hidatidosis qustica es un importante problema de salud
nocompetentes del hospedador que provocan una fibrosis pblica en Amrica del Sur, Oriente Medio, algunos pases

3106 Medicine. 2014;11(53):3099-114


INFECCIONES POR CESTODOS

del frica subsahariana, Eurasia, China, Australia y pases de nifestaciones clnicas no aparecen hasta la edad adulta. La
la cuenca mediterrnea33-35,37-39. presentacin clnica de la infeccin por E. granulosus depende
La importancia de E. granulosus en Espaa es indiscutible de la localizacin del quiste y su tamao. Los quistes peque-
debido a las considerables repercusiones sanitarias y econ- os y calcificados pueden permanecer asintomticos indefi-
micas que produce. Por ello ha sido una enfermedad incluida nidamente. Sin embargo, ocasionalmente aparecen sntomas
en el grupo de enfermedades de declaracin obligatoria por efecto masa, obstruccin de vasos sanguneos y/o linfti-
(EDO; BOE 15/01/1982) hasta 1997, pasando despus al cos u otras complicaciones como ruptura del quiste o infec-
Sistema de vigilancia en zonas endmicas en cada una de ciones bacterianas secundarias.
las comunidades autnomas que la padecen. Dentro del te- El incremento habitual del tamao del quiste es de 1 a 5 cm
rritorio espaol, las Comunidades Autnomas de Aragn, al ao o puede permanecer sin cambios durante aos. Tambin
Navarra, La Rioja y Castilla y Len presentaban una inci- puede producirse una ruptura espontnea, colapso o resolucin
dencia 4-6 veces superior a la media nacional40. del quiste44. El quiste heptico parece crecer a un ritmo menor
que el quiste pulmonar.
E. multilocularis El quiste hidatdico se puede encontrar en cualquier par-
En la equinococosis alveolar se consideran zonas endmicas: te del cuerpo, siendo el hgado el que se afecta en aproxima-
Centroeuropa, gran parte de Rusia, Asia central, oeste de damente dos terceras partes de los pacientes, los pulmones
China, norte de Japn, noroeste de Canad y Alaska37. Hasta en aproximadamente el 25 % y otros rganos incluidos el
el momento no se ha detectado en Espaa; sin embargo, en cerebro, msculos, riones, huesos y corazn en menor pro-
una dcada ha aumentado su deteccin de 4 a 11 pases porcin. En un 85-90 % de los pacientes solo se afecta un
en Europa central41. rgano en la infeccin por E. granulosus y un solo quiste se
En cuanto a los grupos de riesgo, esta enfermedad pre- observa en ms del 70 % de los casos.
senta un componente ocupacional, ya que la hidatidosis qus- En el hgado es difcil que un quiste por E. granulosus d
tica est ms relacionada con personas dedicadas al pastoreo sntomas si tiene menos de 10 cm de dimetro. Si los quistes
y la hidatidosis alveolar con personas dedicadas a la caza de llegan a ser grandes se observa hepatomegalia con o sin dolor
animales salvajes42. en hipocondrio derecho, nuseas y vmitos. Tambin pueden
romperse dentro de la va biliar y producir clico biliar, icte-
ricia obstructiva, colangitis o pancreatitis. Por efecto masa
Patogenia del quiste sobre los conductos biliares apareceran colesta-
sis, hipertensin portal, obstruccin venosa o sndrome de
Budd-Chiari.
E. granulosus En la afectacin pulmonar por E. granulosus, la clnica
A los 10-12 meses tras la infeccin, los quistes pueden con- incluye en orden de frecuencia: tos, dolor torcico, disnea y
tener litros de lquido y miles de protoesclices. Los quistes hemoptisis. La mayora de los nios y adolescentes con lesio-
que contienen protoesclices son frtiles y pueden producir nes pulmonares se encuentran asintomticos a pesar de que
quistes hijos, mientras que los quistes sin protoesclices son el quiste tenga un tamao considerable45,46. Los quistes se
estriles. pueden romper o desarrollar infecciones bacterianas secun-
La hidatidosis causada por E. granulosus produce quistes darias. La principal complicacin es la ruptura del quiste, con
principalmente en el hgado y el pulmn y con menor fre- derrame del material contenido en este (larvas o protoesc-
cuencia en el hueso, peritoneo, bazo, rin, ojo y SNC. La lices) al rbol bronquial o a la cavidad pleural. La infeccin
intensidad de la agresin depende de varios factores: la locali- bacteriana secundaria del quiste se puede manifestar como
zacin y tamao del quiste y la rotura del mismo con libera- un absceso pulmonar con mrgenes pobremente defini-
cin de sus componentes, desencadenando reacciones inmu- dos47,48. Aproximadamente el 20 % de los pacientes con quis-
nolgicas, diseminacin a distancia e infecciones bacterianas42. tes pulmonares tambin tienen quistes hepticos49.
El dao en rganos distintos al hgado o pulmn es poco
E. multilocularis comn pero puede dar lugar a una morbimortalidad signifi-
La hidatidosis producida por el E. multilocularis es ms agresiva, cativa. Puede afectar al corazn50, el rin o el SNC, pudien-
pudiendo causar infecciones graves en los seres humanos. El do provocar convulsiones o signos de hipertensin intracra-
metacestodo se comporta como un tumor maligno, invadiendo neal51. Tambin se pueden producir quistes oculares u seos,
y destruyendo tejidos vecinos. Se extiende atravesando el rga- estos ltimos usualmente asintomticos hasta que se desarro-
no y pueden metastatizar a distancia. La infeccin primaria se lla una fractura patolgica.
produce en el hgado, extendindose a pulmones y cerebro por La ruptura del quiste puede provocar fiebre y reaccin de
extensin directa o por diseminacin hematgena41,43. hipersensibilidad, incluyendo anafilaxia. La calcificacin del
quiste usualmente necesita de 5 a 10 aos para desarrollarse.
Ocurre con mayor frecuencia en los quistes hepticos.
Manifestaciones clnicas
E. multilocularis
E. granulosus Con frecuencia producen sintomatologa. Las manifestacio-
La fase inicial de la primoinfeccin es siempre asintomtica. nes clnicas suelen ser inespecficas, siendo los motivos de
Muchas infecciones se adquieren en la infancia, pero las ma- consulta ms frecuentes: malestar general, prdida de peso,

Medicine. 2014;11(53):3099-114 3107


ENFERMEDADES INFECCIOSAS (V)

molestias en hipocondrio derecho


debido a la hepatomegalia, ictericia Gharbi I II III IV V
colestsica, colangitis, hipertensin
portal o sndrome Budd-Chiari. La
presentacin clnica puede simular
un carcinoma hepatocelular y la
enfermedad primaria extraheptica
es muy rara. La enfermedad mul- OMS CE1 CE3a CE2 CE4 CE5
tiorgnica fue descrita entorno al
13 % de los casos en algunas series;
adems del hgado, los metacesto-
dos afectan a los pulmones, bazo o
cerebro52. Si se deja sin tratamien-
CL CE3b
to, ms del 90 % de los pacientes
mueren a los 10 aos de la apari-
cin de los sntomas clnicos y el Fig. 7. Equinococosis qustica; comparacin de la clasificacin por ultrasonidos de Gharbi (1981) y OMS-IWGE
(2003). Modificada de Brunetti E, et al60.
100 % a los 15 aos. Desde la in-
troduccin de albendazol el pro-
nstico ha mejorado considerable-
mente.

Diagnstico de E. granulosus
El diagnstico de la equinococosis qustica se basa en los ha-
llazgos clnicos, pruebas de imagen y pruebas serolgicas.

Tcnicas de imagen

Ultrasonidos. Los estudios de ultrasonido (US) son bsicos


en el diagnstico de la equinoccocosis qustica abdominal,
tanto a nivel individual como en la poblacin. Mediante esta
tcnica los quistes se pueden visualizar en otros rganos, in-
cluyendo los pulmones cuando tienen una localizacin peri-
frica53.
En 1995 la OMS-IWGE (Grupo de trabajo de la equino- Fig. 8. Mujer de 94 aos con clnica de dolor abdominal difuso, diarrea y sndrome
coccosis de la Organizacin Mundial de la Salud [OMS]) de- constitucional. Diagnstico por TC abdominal con imgenes compatible con equi-
sarroll una clasificacin estandarizada que puede aplicarse a nococosis qustica diseminada.
todos los mbitos y reemplazar las clasificaciones previas. Per-
mite agrupar a los quistes en tres grupos relevantes: activo
(CE1 y 2), transicional (CE3) e inactivo (CE4 y 5)54. La clasi- Examen directo
ficacin OMS-IWGE es la base de las actuales guas clnicas. El examen microscpico (mediante tincin) de los protoes-
Se diferencia de la clasificacin de Gharbi introducida en 1981 clices tras la aspiracin del lquido qustico nos da evidencia
por aadir una etapa de la lesin qustica (etapa indiferencia- de la naturaleza del parsito y de la viabilidad del quiste56.
da) y un cambio en el orden de las etapas CE2 y CE3 (fig. 7).
La etapa transicional del quiste (CE3) se puede diferenciar en Serologa de E. granulosus
CE3a (con pared interna independiente) y CE3b (predomi- Para la deteccin de los anticuerpos en suero se emplea la
nantemente slida y con vesculas hijas)55. CE1 y CE3a son las hemaglutinacin indirecta, el mtodo ELISA o la aglutina-
etapas tempranas y CE4 y CE5 son las etapas tardas. cin con ltex. La identificacin de antgenos en el lquido
del quiste est en rangos del 85-98 % en quistes hepticos,
Otras tcnicas de imagen. La radiografa convencional es 50-60 % en quistes pulmonares y en el 90-100 % cuando hay
til para diagnosticar la afectacin torcica y sea. afectacin en mltiples rganos.
La TC (fig. 8) y la RM en secuencia T2 y si hay posibili- La especificidad de todas estas pruebas est limitada por
dad tambin la colangio-RMN estn indicadas en la localiza- reacciones cruzadas debido a otras infecciones por cestodos
cin subdiafragmtica del quiste, la enfermedad diseminada, (E. multilocularis y tenia solitaria), algunas enfermedades por
la localizacin extraabdominal en quistes complicados (abs- helmintos, neoplasias, cirrosis heptica y presencia de anti-
ceso, fstula biliar) y la evaluacin prequirrgica. Siempre cuerpos anti-P1. Se deben realizar test confirmatorios (test
que sea posible se prefiere la RM a la TC, debido a una me- arc-5; antgeno B- subunidades 8 kDa/12 kDa, o el EgAgB8/1
jor visualizacin del lquido dentro de la matriz56. inmunoblotting) en casos dudosos58.

3108 Medicine. 2014;11(53):3099-114


INFECCIONES POR CESTODOS

La inmunotransferencia (inmunoblotting) se puede usar prueba de imagen o serologa positiva para equinococosis
como prueba inicial y es la mejor para el diagnstico diferen- qustica.
cial59.
La deteccin de la IgE especfica del parsito o IgG4 no Caso probable. Cualquier paciente que rena criterios cl-
aporta ventajas en el diagnstico. Ambos, junto con el re- nicos, historia epidemiolgica, pruebas de imagen compati-
cuento de eosinfilos estn ms elevados despus de la rup- bles y serologa positiva en 2 test para equinococosis qustica.
tura/fuga del quiste.
Para la deteccin generalizada en poblaciones de riesgo Caso confirmado. Lo anterior, junto con: a) demostracin
se utiliza de forma ptima la ecografa y la serologa. de protoesclices o de sus componentes usando microscopio
directo o por biologa molecular, mediante puncin-aspira-
Criterios clnicos cin del contenido del quiste o por ciruga o b) cambios en
Al menos uno de los tres siguientes: las imgenes de la ecografa tras la administracin de alben-
1. Masa qustica estable o de lento crecimiento (los sig- dazol (al menos durante 3 meses) o de forma espontnea.
nos y los sntomas varan mucho en funcin de la localiza-
cin, el tamao, el tipo o el nmero) diagnosticada por prue-
bas de imagen. Tratamiento de E. granulosus
2. Reacciones de anafilaxia tras la ruptura o fuga del quiste.
3. Hallazgo casual o incidental del quiste por prueba de Indicaciones generales de tratamiento: abordaje segn fase
imagen en portadores asintomticos o detectada por estrate- (tabla 5).
gias de cribado60. La ciruga radical tiene como objetivo eliminar el quiste
por completo. El tratamiento percutneo y el tratamiento
Criterios diagnsticos antiparasitario con benzimidazoles representan alternativas a
Son los siguientes: la ciruga. Segn el tipo de quiste (de acuerdo con la clasifi-
1. Lesin/es en rganos tpicos detectados por pruebas de cacin por ultrasonidos, el tamao, la localizacin y la pre-
imagen (por ejemplo, ecografa, TC, radiografa simple o RM). sencia o ausencia de complicaciones) son las bases para to-
2. Anticuerpos especficos en suero evaluados obtenidos mar una decisin teraputica61.
por pruebas serolgicas de alta sensibilidad y confirmadas
por separado con pruebas serolgicas con alta especificidad. Tratamiento quirrgico en el quiste abdominal
3. Estudio histopatolgico o parasitolgico compatible Es la primera opcin frente a los quistes complicados. En el
con equinococosis qustica (por ejemplo, visualizacin en di- hgado est indicado para: a) la eliminacin de CE2- CE3b
recto de protoesclices o ganchos en el lquido qustico). con mltiples vesculas hijas; b) quiste heptico nico, situa-
4. Deteccin en muestras quirrgicas de quistes con do superficialmente, que podra romperse espontneamente
morfologa macroscpica patognomnica61. o como resultado de un traumatismo y cuando el tratamien-
to percutneo no es posible; b) quistes infectados cuando el
Caso posible. Cualquier paciente con criterios clnicos o tratamiento percutneo no es posible; c) quistes que comu-
historia epidemiolgica compatible y hallazgos sugestivos en nican con la va biliar (como alternativa al tratamiento per-

TABLA 5
Recomendaciones generales de tratamiento de la equinococosis qustica no complicada en el hgado segn estadio ecogrfico. Datos del IWGE
(Informal Working Group on Echinococcosis) de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS)

Clasificacin de la OMS Ciruga Tto FCO Tto PT Recomendaciones Recursos disponibles


CE1 < 5 cm ABZ ptimo

Pair Mnimo

X X > 5 cm PAIR + ABZ ptimo: tratamiento de eleccin


PAIR Mnimo

CE2 En quistes con mltiples vesculas hijas X X Otro TP + ABZ ptimo


Otro TP Mnimo

CE3a < 5 cm ABZ ptimo

PAIR Mnimo

X X > 5 cm PAIR + ABZ ptimo: tratamiento de eleccin


PAIR Mnimo

CE3b En quistes con mltiples vesculas hijas X X TP no PAIR + ABZ ptimo


TP no PAIR Mnimo

CE4 Observar y esperar ptimo

C5 Observar y esperar ptimo

ABZ: albendazol; OMS: Organizacin Mundial de la Salud; PAIR: puncin, aspiracin, inyeccin de los protoescolicidas y reaspiracin del lquido; TP: tratamiento percutneo.
Modificada de Brunetti E, et al60. Medicine. 2014;11(53):3099-114 3109
ENFERMEDADES INFECCIOSAS (V)

cutneo) y d) quistes que comprimen a rganos vitales adya- tamiento quirrgico de estas lesiones. En quistes extraabdo-
centes. minales como de pulmn o hueso es ms difcil el manejo y
La ciruga puede curar al paciente por completo, pero no control con PAIR.
previene la recurrencia totalmente. Dada la escasez de ensa- PAIR incluye: a) la puncin percutnea del quiste utili-
yos clnicos, el nivel de evidencia es bajo para el tratamiento zando ultrasonidos o TC guiada; b) tras la puncin del quis-
quirrgico en la equinococosis qustica heptica complicada te, se aspira el lquido de este que debe ser evaluado histol-
y diseminada62. gicamente; c) despus, la inyeccin de los protoescolicidas
La ciruga no est indicada en aquellos pacientes con durante 10-15 minutos y d) posteriormente la reaspiracin
contraindicaciones generales de ciruga, quistes inactivos del lquido66. Los beneficios del PAIR son: la confirmacin
asintomticos, quistes con dificultad para acceder a ellos y del diagnstico, la eliminacin del material parasitario y el
quistes muy pequeos. ser mnimamente invasivo, con menos riesgos y usualmente
ms barato que la ciruga68. Por su parte, los riesgos incluyen
Eleccin de la tcnica quirrgica. El material parasitario el derrame del contenido del quiste en el peritoneo (que pue-
debe eliminarse tanto como sea posible, realizar la interven- de provocar equinococosis secundaria, urticaria y/o anafi-
cin ms radical pero con el menor nmero de recadas. Se laxia), la colangitis esclerosante medicamentosa, la fstula
debe evitar en todo lo posible el derrame del lquido que biliar, la recidiva local, el sangrado y las infecciones bacteria-
puede conducir a la siembra secundaria de la infeccin y ana- nas secundarias68.
filaxia. El abordaje quirrgico debe ser individualizado en Los quistes gigantes (mayores de 10 cm) son mejor tra-
funcin de las caractersticas del quiste. tados con un catter de drenaje continuo hasta que salga me-
La ciruga laparoscpica es una opcin en casos determi- nos de 10 ml al da67.
nados seleccionados, pero el riesgo de complicaciones, inclu- Est indicado en pacientes que no se pueden operar o
yendo el derrame, nunca ha sido plenamente evaluado. La que rechazan la ciruga, en casos de recurrencia despus de la
ciruga laparoscpica puede ser una alternativa a la ciruga ciruga o fallo en la respuesta cuando solo se trata con ben-
abierta en algunos casos63. zimidazoles. Los mejores resultados con PAIR ms bencimi-
El protoescolicida utilizado con ms frecuencia es la so- dazoles se consiguen en quistes en estadio CE1 y CE3a con
lucin salina hipertnica al 20%; la solucin debe estar en un tamao mayor de 5 cm, donde puede ser el tratamiento
contacto con la capa germinal durante al menos 15 minutos. de primera lnea.
Se debe evitar cuando existe comunicacin del quiste con la PAIR est contraindicado en estadios CE2 y CE3b, CE4
va biliar, para reducir el riesgo de colangitis esclerosante o y CE5 y adems en quistes pulmonares. Hay que recordar
pancreatitis. Se han utilizado soluciones de albendazol, iver- que la utilizacin de protoescolicidas est contraindicada en
mectina o praziquantel como protoescolicidas, aunque su la comunicacin entre quiste y va biliar60. Estadios CE2 y
eficacia y seguridad requieren ms estudios47,64. CE3b tratados con PAIR tienden a la recada68.
Si el derrame ocurre en el peritoneo se debe lavar con La administracin coadyuvante con albendazol o meben-
solucin salina hipertnica. El paciente debe ser tratado con dazol debe administrarse al menos 4 horas antes de la PAIR.
albendazol de 3 a 6 meses asociando 7 das de tratamiento El tratamiento con albendazol debe continuar durante al
con praziquantel. menos 1 mes despus de la intervencin, se debe continuar
En el preoperatorio la administracin de benzimidazoles con mebendazol hasta 3 meses despus de la intervencin60.
puede reducir la presin del quiste y disminuir el riesgo de La PAIR no se debe realizar en las siguientes circunstan-
equinococosis qustica secundaria. El tiempo de administra- cias: quistes con material slido no drenable o focos ecog-
cin usualmente oscila entre 1 da y un mes antes de la ciru- nicos, quistes superficiales con riesgo de ruptura en la cavi-
ga, pero nunca ha sido formalmente evaluado. Un reciente dad abdominal, quistes que se han roto en el peritoneo,
estudio concluye que albendazol es un efectivo tratamiento quistes con comunicacin con la va biliar y quistes inactivos
adyuvante en el quiste heptico65, aunque la pregunta de la o calcificados68.
duracin idnea del tratamiento sigue sin respuesta.
Otras tcnicas percutneas
Riesgos. Los riesgos quirrgicos incluyen reacciones de Estn reservadas a aquellos quistes difciles de drenar o que
anafilaxia y equinococosis qustica secundaria por derrame tienden a recaer tras PAIR (CE2 y CE3b). Estas tcnicas tie-
del material parasitario. La mortalidad operatoria vara entre nen como objetivo eliminar todo el endoquiste y los quistes
0,5 % y 4 %, porcentaje que podra aumentar si las instala- hijos de la cavidad qustica utilizando catteres de gran cali-
ciones mdicas y quirrgicas no son adecuadas. El equipo bre, dispositivos de corte y aparatos de aspiracin. Estas tc-
mdico debe tener experiencia en el tratamiento de la equi- nicas tambin han sido empleadas con xito en quistes con
nococosis qustica y el quirfano debe estar debidamente estadio CE2 localizados fuera del abdomen70.
equipado. Sin embargo, la evaluacin y la experiencia en estas tcni-
cas de cateterizacin son limitadas, se necesitan ms estudios.
Tratamiento percutneo
PAIR (puncin, aspiracin, inyeccin del agente esclice y Tratamiento mdico antiparasitario
reaspiracin) es una tcnica mnimamente invasiva usada en Los benzimidazoles estn indicados en pacientes inoperables
el tratamiento del quiste heptico y en otras localizaciones con equinococosis qustica en hgado o pulmn, pacien-
abdominales66. No obstante, muchos expertos tienden al tra- tes con mltiples quistes en dos o ms rganos o quistes pe-

3110 Medicine. 2014;11(53):3099-114


INFECCIONES POR CESTODOS

ritoneales. Pequeos quistes (menores de 5 cm) en estadio forma espontnea o durante la ciruga, el manejo quirrgico
CE1 y CE3a en hgado y pulmones responden favorable- es a menudo poco prctico.
mente solo a la terapia con benzimidazoles71. Estos tambin Si los quistes son muy grandes o estn localizados cerca
se utilizan para prevenir las recurrencias tras la ciruga o de rganos vitales, el tratamiento debera ser la asociacin de
PAIR65 y estn contraindicados en quistes con riesgo de rup- ciruga con albendazol, a pesar de ser un tratamiento paliati-
tura y en embarazadas. Deben ser usados con cuidado en vo. Sin embargo, el tratamiento mdico solo con albenzadol
pacientes con enfermedades hepticas crnicas y evitarse con una duracin indefinida es la nica opcin disponible en
en pacientes con afectacin de la mdula sea. la mayora de los casos, con una respuesta aceptable (reduc-
Los quistes asintomticos inactivos o calcificados no de- cin del nmero de quistes y/o el tamao de las lesiones).
ben ser tratados al menos que sean complicados. Si se admi-
nistran solos no son efectivos en el tratamiento de quistes
grandes (de 10 cm o ms). Monitorizacin de los pacientes
Albendazol es actualmente el frmaco de eleccin para el con equinococosis qustica
tratamiento de la equinococosis qustica, bien solo o asociado
a las tcnicas percutneas. Por va oral, est indicada una do- El seguimiento, incluyendo los ultrasonidos, debe ser inicial-
sis de 10 a 15 mg/kg al da dividida en dos dosis al da, la mente cada 3-6 meses y al ao cuando la situacin es estable.
dosis habitual en adultos es de 400 mg dos veces al da. Su El recuento peridico de leucocitos y transaminasas (men-
absorcin mejora con comidas ricas en grasa. Albendazol es sualmente) es necesario para detectar reacciones adversas.
ms efectivo en pacientes jvenes y en quistes pequeos en Uno de los principales problemas de E. qustica es la fre-
estadios CE1 y CE3a. Generalmente es bien tolerado. Los cuencia de las recadas. Los marcadores serolgicos han sido
efectos adversos incluyen hepatotoxidad reversible, leucope- profundamente estudiados para la deteccin de las recurren-
nia, trombocitopenia y alopecia. Pruebas de laboratorio in- cias, lo cual puede producirse mientras los niveles de anti-
cluyendo hemograma y pruebas de funcin heptica deben cuerpos se mantengan elevados o se produzca un incremento
ser realizadas cada dos semanas durante los 3 primeros meses posterior que puede ser sugestivo de enfermedad residual o
y posteriormente cada mes. recurrencia; esto puede ocurrir incluso cuando los quistes
Una elevacin de las transaminasas por encima de 5 veces han sido eliminados con xito en la ciruga.
los limites superiores de la normalidad debe llevar a la sus-
pensin de albendazol y plantearse un tratamiento alternati-
vo con ciruga o tratamiento percutneo. Equinococosis alveolar: diagnstico
En mujeres embarazadas con quistes sintomticos y en ni- y tratamiento
os menores de 3 aos el tratamiento con benzimidazoles
debe evaluarse cuidadosamente72. Albendazol se debe evitar en Inicialmente los metacestodos de E. multilocularis se desarro-
el embarazo debido a su potencial teratogenicidad, si es posi- llan casi exclusivamente en el hgado, desde unos focos de
ble, el tratamiento debe retrasarse hasta despus del parto. unos pocos milmetros a reas de 15-20 cm o ms de dime-
La alternativa a albenzadol es mebendazol en dosis de tro, algunas veces con necrosis central. E. multilocularis no
40-50 mg/kg al da dividida en tres dosis. forma quistes como E. granulosus. Desde el hgado, la larva
emigra a otros rganos por infiltracin o por metstasis.
Observar y esperar El diagnstico est basado en la combinacin de pruebas
Algunos estudios han sugerido que quistes hepticos inacti- de imagen y serologas. Usualmente tanto en la ecografa
vos en ausencia de complicaciones (por ejemplo, estadios como en la TC se encuentran lesiones con contorno irregu-
CE4 y CE5 de la OMS) pueden ser supervisados sin necesi- lar (lesiones con lmites irregulares) con ninguna pared bien
dad de ser tratados73,74. definida, con necrosis central, calcificaciones en la pared y
lesiones internas irregulares. Pueden ser difciles de distin-
Manejo de quistes extrahepticos y situaciones especficas guir de un tumor, pero el estado general del paciente es
mejor de lo esperado para un tumor maligno. En casos de
Pulmn. La presentacin de E. qustica pulmonar es muy diagnstico incierto, la RM puede mostrar la morfologa
variable, por lo que una recomendacin nica de tratamiento multivesicular de las lesiones, apoyando as el diagnstico76.
es imposible. Los benzimidazoles como tratamiento nico
han mostrado una buena eficacia en pequeos quistes pul- Clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud
monares no complicados. Se deben evitar como tratamiento de la equinococosis alveolar
preoperatorio de un gran quiste pulmonar. La ciruga pre- El sistema de clasificacin de la OMS-IWGE PMN, basado
tende eliminar el parsito y el tratamiento de la patologa en los hallazgos por imagen, se ha establecido como punto de
asociada y debe ser lo ms conservadora posible. Se necesitan referencia para la estandarizacin de las medidas diagnsti-
procedimientos radicales cuando la afectacin del parnqui- cas y teraputicas de la equinococosis alveolar77.
ma es amplia, la supuracin pulmonar es grave y cuando se
producen complicaciones75. Serologa de E. multilocularis
Los antgenos de la equinococosis multilocularis (Em2,
Enfermedad diseminada. Cuando los quistes estn muy ex- Em2+, Em18) tienen una alta sensibilidad diagnstica
tendidos, por lo general despus de la ruptura del quiste, de (90-100 %) con una especificidad del 95-100 %. La Em2

Medicine. 2014;11(53):3099-114 3111


ENFERMEDADES INFECCIOSAS (V)

TABLA 6
Recomendaciones generales de tratamiento segn la fase de la equinococosis alveolar. Datos del IWGE (Informal Working Group on Echinococcosis)
de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS)

Clasificacin de la OMS Ciruga radical Tratamiento INT* Tratamiento FCO Recomendaciones Recursos disponibles
P1N0M0 X Reseccin radical + BMZ durante 2 aos + controles PET/TC ptimo
Reseccin radical + BMZ durante 3 meses Mnimo
P2N0M0 X X Reseccin radical + BMZ durante 2 aos ptimo
Reseccin radical + BMZ durante 3 meses Mnimo
P3N0M0 X BNZ de forma continuada + PET/TC/RMN inicio y cada 2 aos ptimo
BMZ de forma continuada Mnimo
P3N1M0 X BMZ de forma continuada + PET/TC/RMN inicio y cada 2 aos ptimo
Ciruga paliativa si est indicada Mnimo
P4N0M0 X X BMZ de forma continuada + PET/TC/RMN inicio y cada 2 aos ptimo
Ciruga paliativa si est indicada Mnimo
P4N1M0 X X BMZ de forma continuada + PET/TC/RMN inicio y cada 2 aos ptimo
Ciruga paliativa si est indicada Mnimo
BMZ: benzimidazoles; PET: tomografa por emisin de positrones; RMN: resonancia magntica nuclear; TC: tomografa computadorizada.
P1: lesiones perifricas sin afectacin vascular proximal ni biliar.
P2: lesiones centrales con afectacin vascular proximal o de la va biliar de un lbulo (en esta clasificacin la vena cava inferior divide al hgado en 2 lbulos).
P3: lesiones centrales con afectacin vascular o biliar de ambos lbulos y con afectacin de 2 venas hepticas.
P4: alguna lesin en hgado con extensin a los vasos sanguneos (vena cava inferior, porta y arterias) y va biliar.
*Procedimientos intervencionistas: endoscopia y tratamiento percutneo. La reseccin radical que no fue posible inicialmente puede ser factible despus de la extirpacin de la cavidad necrtica
mediante el drenaje percutneo.
Modificada de Brunetti E, et al60.

ELISA puede discriminar entre E. granulosus y E. multilocula- Los benzimidazoles son obligatorios en todos los pacien-
ris en el 95 % de los casos. Tiene una sensibilidad y una es- tes, bien de manera temporal despus de la reseccin com-
pecificidad del 97 y 99 %, respectivamente, y se utiliza en el pleta de las lesiones o para toda la vida en todos los dems
seguimiento tras la ciruga por si hay recidivas78. casos. Los procedimientos intervencionistas radicales se pre-
Tras la reseccin quirrgica completa la serologa puede fieren a la ciruga con fines paliativos. La ciruga radical es la
normalizarse a los pocos aos79. La Em2 ELISA con frecuen- primera opcin en los casos que sea posible. Un consenso de
cia se hace negativa a los 4 aos de la ciruga y se vuelve un grupo de expertos establece un protocolo de diagnstico
positiva en el caso de recidiva79. y tratamiento (tabla 6).
Tanto para E. granulosus como para E. multilocularis, en El tratamiento a largo plazo durante aos con benzimi-
ausencia de pruebas serolgicas positivas, la aspiracin per- dazoles es obligatorio en todos los pacientes con E. alveolar
cutnea o biopsia puede ser necesaria para confirmar el diag- inoperable y tras la reseccin quirrgica de las lesiones. Los
nstico, demostrando la presencia de protoesclices, ganchi- benzimidazoles se deben administrar durante al menos 2
tos o membranas hidatdicas. Reservado solo para cuando aos y se debe realizar un seguimiento durante al menos 10
otros mtodos diagnsticos no son concluyentes debido a la aos por posibles recidivas.
posibilidad de complicaciones como anafilaxia o disemina- Albendazol se pauta por va oral en una dosis de 10-15
cin secundaria de la infeccin. Las tcnicas de reaccin en mg/kg/da dividida en dos tomas. En la prctica, se adminis-
cadena de la polimerasa (PCR) pueden desempear un papel tran dosis diarias 800 mg en adultos. La alternativa a alben-
diagnstico en el futuro. dazol podra ser mebendazol en dosis 40-50 mg/kg/da en
tres dosis divididas al da.
Criterios diagnsticos de equinococosis alveolar
Al menos 1 de los 4 siguientes:
1. Lesiones en localizacin habitual detectadas por prue- Conflicto de intereses
bas de imagen (US, TC, RM).
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
2. Deteccin de anticuerpos en suero de Equinococcus spp.
con pruebas serolgicas de alta sensibilidad y confirmadas
con pruebas serolgicas de alta especificidad. Bibliografa
3. Histopatologa compatible con equinococosis alveolar.
4. Deteccin de la secuencia del cido nucleico de E. mul- r Importante rr Muy importante
tilocularis en una muestra clnica.
Metaanlisis Artculo de revisin
Tratamiento de E. multilocularis Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica
En general, el tratamiento de la equinococosis alveolar por Epidemiologa
E. multilocularis es menos eficaz que el de E. qustica. El enfo-
que del tratamiento consiste en la ciruga. Los tejidos infec- 1. Scholz T, Garca HH, Kuchta R, Wiicht B. Update on the human broad
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