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Las enfermedades de deficiencias de células B y T se caracterizan por infecciones recurrentes debido a la falta de anticuerpos e inmunidad celular. Algunas enfermedades comunes son la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, la inmunodeficiencia común variable y la deficiencia de células T. Los tratamientos incluyen la administración de inmunoglobulinas, factores estimulantes de granulocitos y trasplantes de células madre para reemplazar las células B y T faltantes.
Las enfermedades de deficiencias de células B y T se caracterizan por infecciones recurrentes debido a la falta de anticuerpos e inmunidad celular. Algunas enfermedades comunes son la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, la inmunodeficiencia común variable y la deficiencia de células T. Los tratamientos incluyen la administración de inmunoglobulinas, factores estimulantes de granulocitos y trasplantes de células madre para reemplazar las células B y T faltantes.
Las enfermedades de deficiencias de células B y T se caracterizan por infecciones recurrentes debido a la falta de anticuerpos e inmunidad celular. Algunas enfermedades comunes son la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, la inmunodeficiencia común variable y la deficiencia de células T. Los tratamientos incluyen la administración de inmunoglobulinas, factores estimulantes de granulocitos y trasplantes de células madre para reemplazar las células B y T faltantes.
NOMBRE CARACTERSTICAS ENFERMEDADES PATGENOS DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
AGAMMAGLOBULINEMIA Infecciones pyogenas - Otitis media - Streptococus Se diagnostica fcilmente - Administracin de LIGADA AL CROMOSOMA X recurrentes (5-6 meses de bacteriana recurrente pneumoniae mediante la inmunoglobulina edad) - Neumonia - Haemofilus influenzae identificacin de la intravenosa IgG menor de 200 mg/l - Meningitis deficiencia marcada o - con ausencia de IgM, IgA, - Dermatitis ausencia de las 5 IgD, IgE - Artritis inmunoglobuluninas Ausencia de celuas b en - Malabsorcion - Valores de sangre perifrica inmunoglobulinas totales Responden de manera <250mg/l normal a enfermedades virales como varicela y sarampin HIPOGAMAGLOBULINEMIA Todos los nios TRANSITORIA DE LA desarrollas esta INFANCIA hipogamaglobulinemia a partir de los 5-6 mese de edad (cuando empiezan a disminuir los anticuerpos de la madre) INMUNODEFICIENCIA Infecciones pyogenas - Infecciones sinusales - Neumococos Terapia con COMN VARIABLE recurrentes a cualquier y pulmonares - Haemofilus influenzae inmunoglobulinas edad recurrentes Mayor incidencia de - Conjuntivitis enfermedades bacteriana cronica autoinmunitarias Cifras de clulas B generalmente normales INMUNODEFICIENCIA CON - Valores bajos de IgG e -Otitis media Pneumocistys canini Valores de IgM elevados -Terapia con HIPER IgM IgA, valore de IgM normal -Neumonia Y otras Ig bajas o inmunoglobulinas o elevado -Septicemia ausentes -Factor estimulantes de - Funcion deficiente de -Neutropenia granulocitos anticuerpos recurrente -Transplante de higado - Neutropenia -Anemia hemoltica - Precencia de colangitis -Anemia aplastica esclerosante, hepatitis y hepatoma en adultos DEFICIENCIA SELECTIVA -Valores de IgA <15mg/l -Infeccion sinusal y Identificar un valor srico Se deben tratar las DE IgA -El resto de las pulmonar recurrentes de IgA <15mg/l infecciones con inmunoglobulinas -Alegrias anticuerpos de amplio normales -Enfermedad espectro -Mayor incidencia de gastrointestinal alergias, infecciones (enfermedad celiaca) sinusales y pulmonares, -Enfermedad enfermedades autoinmune(LES, artritis gastrointestinales y reumatoide, enfermedades dermatomiositis, anemia autoinmunes perniciosa, anemia -Ausencia de IgA en hemoltica, coombs secreciones positiva, sx Sjeoren) DEFICIENCIA SELECTIVA -Valores sricos de IgG -Infecciones bacterianas Tratamiento con DE IgG normales pero con y respiratorias inmunoglobulinas deficiencia de una o mas recurrentes subclases de IgG -Inmunidad e clulas T normal -Avecesse acompaan de otras inmunudeficiencia o de ataxia- telanngiectacia SX GOOD -Infecciones recurrentes Infeccin sinusal y Extraccin del timoma - pulmonar -tratamiento con ggiv Hipogammaglobulinemia -Diarrea crnica adquirida que precede al -Dermatitis timoma -Septicemia -Estomatitis -Infeccion urinaria DEFICIENCIA DE CELULAS T
NOMBRE CARACTERSTICAS ENFERMEDADES PATGENOS DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
SX DE DIGEORGE -Aplasia congnita o -Hipocalcemia (24 horas -Candida Radiografia de torax -Profilaxis contra P. hipoplasia del timo de vida) -Pneumocistys carinii demuestra ausencia de carinii -Hipocalcemia -Cayado artico la sombra del timo -Tratamiento de la -Grado variable de interrumpido hipocalcemia deficiencia celular T -Neumonia -Correccion de -Inmunoglobulinas -Infeccion Cronica de las anomalidades cardiacas normales mucosas -Enfermedades cardiacas -Diarrea congnitas CANDIDIASIS -Infeccion crnica por -Infeccion crnica por Candida Anitiimicoticos orales MUCOCUTANEA candida en piel, uas con candida CRONICA o sin endocrinopatas -Endocrinopatia -Las pruebas cutneas de idioptica hipersensibilidad tardia contra candidas son negativos DEFICIENCIA DE CELULAS MIXTAS
NOMBRE CARACTERSTICAS ENFERMEDADES PATGENOS DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
INMUNO DEFICIENCIA -Inicio de infecciones -Neumonia -Pneumocistys carinii -Linfomepina <1500 mg/l -Transplante de clulas COMBINADA GRAVE virales, bacteriales, -Candidiasis -Neutropenia progenitoras micoticas o protozoarias -Diarrea -Trombocitopenia -Pentaidina antes de los 3 meses de -Deficiencia en el -Sombra timica -Trim Sulfa edad desarrollo disminuida -Anfotericina B -inmunidad de clulas T y -Exantemas cutneos B gravemente daadas eritematosos o maculopapulares -Ausencia completa de amgdalas y ganglios linfaticos INMUNODEFICIENCIA MIXTA CON DEFECTOS DE SEALIZACION DE LA MEMBRANA DE CELULAS T