MDULO DE APARATO CARDIOVASCULAR

INTRODUCCIN

Se llevar a cabo el mismo mtodo clnico que se revis en el mdulo de respiratorio, es decir, se siguen los
mismos pasos:

1) Inspeccin: Se busca deformidad, pulsaciones, latidos.

2) Palpacin: Se aplica la mano plana y principalmente se busca frmito cardiaco o thrill, tambin
hipersensibilidad, vibraciones valvulares.
3) Percusin: Sirve para delimitar la silueta cardiaca.
4) Auscultacin: De gran valor para el aparato cardiovascular.

NORMAS PARA LA AUSCULTACION CARDIACA CORRECTA:

1.- Ambiente tranquilo, callado.

2.- Conocer los 5 focos de auscultacin cardiaca.

3.- Posicin: Puede ser con el paciente con la parte superior del cuerpo ligeramente incorporada, o en decbito
lateral ya sea izquierdo o derecho, ya que ciertos ruidos se auscultan mejor en una u otra posicin.

4.- Auscultar en apnea respiratoria y respiracin normal.

5.- Sistemtica.

FOCOS DE AUSCULTACIN

a) Mitral: En la punta cardiaca. Se ausculta en el 5 espacio intercostal izquierdo ligeramente por fuera de la
lnea medioclavicular.
Da una idea global del funcionamiento cardiaco.
Se reconocen bien 1 y 2 ruidos.
De eleccin para funcionamiento de vlvula mitral.
Mejora en decbito lateral izquierdo.
b) Artico: En el 2 espacio intercostal, inmediatamente a la derecha del esternn.
til para identificar los ruidos de la vlvula aortica, al ser el sitio de mayor aproximacin de la aorta
ascendente.
c) Tricspide: En el apndice xifoides o en la VI articulacin condroesternal derecha.
Sitio de mayor contacto con ventrculo derecho.
d) Pulmonar: En el 2 espacio intercostal izquierdo en lnea paraesternal.
e) Foco accesorio/ de Erb: Se traza una lnea del foco artico al mitral y donde intersecta con la lnea
paraesternal ah es el foco accesorio.
VER SEGMENTO 1

RUIDOS CARDIACOS NORMALES

Esquema de Wiggers.

Los ruidos cardiacos son ruidos cortos, definidos. Y destacan el R1 y R2, van en relacin con el ciclo cardiaco, por lo
que se pueden representar en el esquema de Wiggers.
R1: Primer ruido (R1): corresponde a un sonido que se produce al cerrarse las vlvulas mitral y tricspide. El cierre
de ambas vlvulas tiende a ser al unsono, pero ocasionalmente se puede escuchar este ruido desdoblado (por
ejemplo, en un bloqueo completo de rama derecha). El primer ruido se escucha mejor hacia el pex, aunque, por
su intensidad, normalmente se escucha en toda el rea precordial. Cuando existe dificultad para reconocer el
primer ruido, conviene tomar el pulso de una arteria ya que el primer ruido ocurre al comienzo del latido (sstole).

R2: Segundo ruido (R2): corresponde al sonido que se genera cuando se cierran las vlvulas artica y pulmonar.
Estos ruidos normalmente se desplazan un poco con la respiracin: al final de la espiracin tienden a escucharse al
unsono, pero en una inspiracin profunda, en relacin al mayor retorno venoso al trax, el cierre de la vlvula
pulmonar de retrasa (desdoblamiento fisiolgico del segundo ruido). El segundo ruido se ausculta con ms claridad
en la base del corazn (foco pulmonar y artico). La intensidad del ruido aumenta si existe hipertensin arterial o
pulmonar. En cambio disminuye cuando no cierran bien los velos de las vlvulas (insuficiencia valvular).

Nota: Para no causar confusin, para identificar sstole y distole se usan estos 2 ruidos de referencia, por ejemplo
si se encuentra un soplo entre el R1 y R2 se dice que es sistlico, si se encuentra entre R2 y R1 se dice que es
diastlico, ya despus se podr con la practica diferenciar si es al principio, a la mitad o al final de la sstole o
distole, o durante toda la sstole o distole (mesosistolico, holosistolico, etc.)

Existen otros 2 ruidos que se pueden escuchar, aunque con mucho menos frecuencia y en condiciones que no son
necesariamente normales, son:

R3: Tercer ruido (R3): ocurre al comienzo del distole, despus del segundo ruido, en la fase de llenado rpido
determinado por el gradiente de presin. Tendra relacin con vibraciones del msculo ventricular y el aparato
valvular. Se escucha en algunas insuficiencias cardiacas, aunque se puede encontrar en condiciones fisiolgicas en
muchos nios, en adultos jvenes y en el tercer trimestre de un embarazo. Ocasionalmente, la secuencia del
primer, segundo y tercer ruido producen una cadencia parecida al galope de un caballo: se conoce como galope
ventricular, y se presenta en algunas insuficiencias cardiacas.

R4: Cuarto ruido (R4): se escucha inmediatamente antes del primer ruido, en el momento de la contraccin de las
aurculas. Tendra relacin con vibraciones del miocardio y el aparato valvular durante la fase de llene activo del
ventrculo debido a la contraccin auricular. Se puede escuchar en pacientes con hipertensin arterial o
insuficiencia cardiaca. Ocasionalmente se puede escuchar en condiciones normales en atletas o en personas
mayores. Si existe una fibrilacin auricular, no puede haber cuarto ruido. Tambin se puede producir una cadencia
de galope entre el primer, cuarto y segundo ruido (galope auricular).

VER SEGMENTO 2 Y PRACTIQUE MIENTRAS MIRA

SOPLOS CARDIACOS

Los soplos cardiacos son ondas sonoras, entre los lmites de 20 a 2.000 Hz, generadas en el corazn o vasos
sanguneos por la turbulencia de la sangre y que pueden ser audibles con el estetoscopio, o palpables como un
frmito (thrill).
Los soplos pueden estar generados por las siguientes circunstancias:
1. Flujo sanguneo a travs de una vlvula estentica o irregular (valvulopata).
2. Aumento del volumen sanguneo a travs de una vlvula normal (estenosis relativa), por ejemplo, a travs
de la vlvula pulmonar en una comunicacin interauricular (CIA).
3. Flujo sanguneo de regurgitacin a travs de una vlvula con insuficiencia (valvulopata, disfuncin
ventricular o dilatacin de cavidades).
4. Flujo sanguneo a travs de un defecto congnito entre dos cavidades con gradiente de presiones, por
ejemplo, una comunicacin interventricular (CIV). Este gradiente de presin no es slo responsable del
soplo, sino tambin de su intensidad, forma y momento.
5. Vibracin de una estructura libre (por ejemplo, una cuerda tendinosa).

SOPLOS CARDIACOS: CARACTERSTICAS

No todos los soplos son iguales, hay una serie de caractersticas que se deben tener en cuenta a la hora de la
valoracin clnica y el enfoque diagnstico.

INTENSIDAD:

Clsicamente la intensidad de los soplos cardiacos se sigue valorando por la clasificacin de Freman y Levine
de 1933.

La intensidad del soplo es proporcional a la turbulencia sangunea:

La intensidad es mayor cuanto mayor es el gradiente de presin entre dos cavidades: una CIV en el perodo
neonatal puede no tener soplo o ser muy suave, y va aumentando en intensidad segn desciende la presin
pulmonar con respecto a la presin sistmica, aumentando as el gradiente interventricular.
La intensidad es mayor cuanto menor es menor el agujero por el que tiene que pasar el flujo sanguneo: el soplo
es ms intenso cuanto mayor es una estenosis valvular o cuanto ms pequea es una CIV.
2. MOMENTO DEL SOPLO (TIMING)

Es muy importante la localizacin temporal del soplo, su posicin relativa dentro del ciclo cardiaco y su relacin
con el R1 y R2.
Soplos sistlicos: soplos inocentes, soplos de eyeccin artico o pulmonar, soplos de regurgitacin (CIV,
insuficiencia vlvula auriculoventricular: mitral o tricspide).
Soplos diastlicos: soplos de regurgitacin (insuficiencia vlvula semilunar: artica o pulmonar), soplos de
llenado (estenosis mitral o tricuspdea, estenosis relativa por aumento de volumen en la mitral por un ductus
arterioso o por una CIV; o por aumento del flujo en la tricspide por una CIA o en el drenaje venoso pulmonar
anmalo).
Soplos continuos: se originan por una conexin vascular arteriovenosa (ductus arterioso con presiones
pulmonares normales, fstula arteriovenosa, fstula coronaria). El zumbido venoso es el nico soplo inocente
continuo.

3. LONGITUD O DURACIN DEL SOPLO

No slo se debe identificar en qu parte del ciclo cardiaco se ausculta el soplo, en sstole o distole, sino tambin
cunto ocupa. Es un parmetro til en la interpretacin de los soplos.
Protosistlico (protodiastlico): inicio de la sstole (distole).
Mesosistlico (mesodiastlico): mitad de la sstole (distole).
Telesistlico (telediastlico): final de la sstole (distole).
Holosistlico (holodiastlico): toda la sstole (distole)
La longitud del soplo un parmetro til en la interpretacin de los soplos (soplo inocente: protosistlico; CIV: soplo
holosistlico; CIV muscular pequea: soplo protosistlico; estenosis artica: soplo mesosistlico; insuficiencia
artica: soplo protodiastlico, estenosis mitral: soplo mesotelediastlico); la longitud del soplo depende del
gradiente de presin (el soplo sistlico de una CIV es corto con presin pulmonar alta, y largo con presin
pulmonar normal).

4. LA FRECUENCIA DEL SOPLO

Dependiendo del nmero de vibraciones o ciclos por segundo los soplos se dividen en alta o baja frecuencia:
Alta frecuencia o agudos (se auscultan con la membrana): soplos inocentes, soplos sistlicos y soplo diastlicos
de regurgitacin.
Baja frecuencia o graves (se ausculta con la campana): soplos diastlicos de llenado.
5. LUGAR DE AUSCULTACIN DEL SOPLO

Se debe identificar el foco donde el soplo es de mxima intensidad (auscultar todos los focos), as como su
posible irradiacin (cuello, axila, espalda).

SOPLOS CARDIACOS: CLASIFICACIN

Los soplos cardiacos se pueden clasificar de diferentes formas segn el criterio usado, sin embargo, desde un
punto de vista prctico, la clasificacin ms til es la que se basa en su etiopatogenia:
1. Soplos orgnicos o patolgicos: son soplos originados por una alteracin anatmica o estructural del corazn o
grandes vasos.
2. Soplos funcionales: son soplos que, aunque no tienen un defecto anatmico de base, s existe una alteracin
hemodinmica que lo justifica.
Por ejemplo, en una CIA con cortocircuito izquierda-derecha significativo a nivel auricular, el aumento del flujo por
la vlvula pulmonar normal genera un soplo sistlico eyectivo en foco pulmonar; por lo tanto, no sopla la CIA,
sopla la estenosis pulmonar relativa; y al cerrarse la CIA, desaparece el soplo. Otros soplos funcionales son los
que se escuchan en situacin hemodinmica aumentada (fiebre, anemia, hipertiroidismo).
Los soplos funcionales no son sinnimos de soplos inocentes.
3. Soplos inocentes: son los soplos que no se deben a ninguna alteracin anatmica ni funcional, no existe
cardiopata. Son los soplos ms frecuentes en pediatra, ms del 90%.
Existen diferentes tipos de soplos inocentes en pediatra:
Soplo vibratorio de Still: es el soplo ms frecuente, se oye tpicamente entre los 2 y 6 aos de edad, es un soplo
mesosistlico vibratorio, corto, grado 1-3, en borde paraesternal izquierdo inferior, se modifica con los cambios
posturales (aumenta en decbito supino y disminuye al sentarse), aumenta con el ejercicio y la fiebre.
Soplo pulmonar de Fogel: foco pulmonar no irradiado, sistlico corto, eyectivo, sin clic, grado II-III/VI, en
decbito supino. Frecuente en nios delgados, pectus excavatum, cifoescoliosis.
Soplo ramas pulmonares (neonato-6 meses): foco pulmonar irradiado a espalda y axila, sistlico, eyectivo, sin
clic, suave, corto, grado I-II/VI. Es el soplo ms frecuente en el perodo neonatal.
Soplo artico: foco artico, sistlico corto, eyectivo, sin clic. Aumenta en situaciones de aumento del gasto
cardiaco (fiebre, anemia, hipertiroidismo). Frecuente en adolescentes y adultos.
Soplo venoso cervical (murmullo venoso): zona cervical (inferior-anterior- derecha, mirando a la izquierda y
elevando mentn), soplo continuo II/VI, aparece ente los 2 y 8 aos. Audible en posicin sentado y desaparece en
decbito o comprimiendo vena yugular.
 Soplo arterial supraclavicular (murmullo carotdeo): zona supraclavicular derecha, irradiado a cuello (cartida),
soplo protomesosistlico IIIII/ VI, puede dar frmito en cartida, aumenta con el ejercicio, no se afecta por la
postura ni la respiracin.
Diagnstico diferencial con la estenosis artica: desaparece con la hiperextensin de hombro o por compresin de
arteria subclavia contra 1 costilla.
ESTENOSIS AORTICA

Cambios asociados a la disminucin del rea valvular aortica.

ETIOLOGA:
Congnito, o secundario a enfermedad reumtica, estenosis calcificada del adulto mayor.

FISIOPATOLOGA:
Cuando la vlvula artica se vuelve estrecha, causa un gradiente de presin entre el ventrculo izquierdo (VI) y la
aorta. Cuanto mayor sea la constriccin de la vlvula, mayor ser el gradiente entre el VI y la aorta. Por ejemplo,
con una EA leve, el gradiente puede ser de 20 mmHg. Eso implica que el pico sistlico, mientras el VI genera una
presin de 140 mmHg, la presin transmitida a la aorta ser solo de 120 mmHg.

En individuos con EA, el ventrculo izquierdo (VI) tiene que generar una mayor presin a modo de vencer la mayor
sobrecarga causada por la estenosis de la vlvula artica y expulsar sangre fuera del VI. Cuanto ms severa sea la
estenosis artica, ser mayor el gradiente entre las presiones sistlicas ventriculares y las presiones sistlicas en la
aorta. Debido al incremento de las presiones generadas en el VI, el musculo cardiaco aumenta de tamao,
causando hipertrofia ventricular izquierda, vista como un engrosamiento de las paredes del VI. Es una hipertrofia
concntrica, es decir, aunque las paredes del VI aumentan de grosor, el tamao externo del corazn permanece
invariable (ausencia de cardiomegalia en la radiografa de trax).
SINTOMATOLOGA:
1) Angina de pecho.
2) Disnea de esfuerzos
3) Sincope
Se escucha:
1) Click de eyeccin a continuacin del R1, puede haber un 4R 3R si hay falla ventricular
2) Galope.
3) Caractersticamente: Soplo sistlico de eyeccin, auscultable en focos artico, y mitral, con irradiacin
a vasos de cuello.

VER SEGMENTO 3
REGURGITACION AORTICA

Se conoce tambin como insuficiencia aortica.

Trastorno de la vlvula artica, donde hay reflujo de sangre desde la aorta al ventrculo izquierdo durante la
distole.

ETIOLOGA:

Dilatacin del anillo y raz aortica.

Puede ser idioptica, o por degeneracin en la vejez o hipertensin, tambin es parte del sndrome de Marfan
(enfermedad autosmica dominante, que afecta al tejido conectivo), puede encontrarse en casos de sfilis tarda.
Se da en casos de vlvula aortica bicspide, o por retraccin en las valvas como parte de proceso postinflamatorio
en el caso de endocarditis por fiebre reumtica.

PATOGENIA
La hipertrofia del ventrculo izquierdo en la insuficiencia artica es concntrica y excntrica. La hipertrofia
concntrica es debida a la hipertensin asociada a la insuficiencia artica, mientras que la hipertrofia excntrica es
por razn del volumen de sobrecarga causada por la fraccin de regurgitacin. La hipertrofia y dilatacin del
ventrculo izquierdo en la IA crnica es un mecanismo de compensacin ineficaz y, por lo tanto, es el momento de
la aparicin de la mayora de los sntomas en el individuo.

SINTOMATOLOGA:

1) Palpitaciones por el aumento de volumen cardiaco y volumen de eyeccin.

2) Disnea, ortiopnea, disnea paroxstica nocturna, edema pulmonar, por fallo del ventrculo izquierdo.
3) Angina por insuficiencia coronaria.

A la exploracin:

1.- TA diferencial aumentada, por aumento de la sistlica y descenso en la diastlica.

2.- Cuello = Danza arterial (latidos aumentados de amplitud de ascenso y descenso.
3.- Corazn: Hipertrofia y dilatacin de VI.

A la auscultacin:
A) 1R normal o disminuido. Aparicin de 3R.
B) Soplo diastlico precoz. Soplo sistlico de eyeccin aortica.
VER SEGMENTO 4

COMUNICACIN INTERAURICULAR

La comunicacin interauricular (CIA) es un defecto del tabique interaurcular que comunica las dos aurculas
permitiendo el flujo sanguneo entre ellas. Estos defectos pueden estar localizados en cualquier sitio del tabique
interauricular, siendo el ms frecuente a nivel del foramen oval (alrededor del 70%).
Al considerar que en la formacin del tabique interatrial intervienen varias estructuras embrionarias (septum
primum, septum secundum), cojn endocrdico dorsal o inferior y el cuerno o valva izquierda del seno venoso
razn por la cual recibe el nombre de complejo septal interatrial, comprenderemos que pueden existir diversos
tipos de defectos.
CLASIFICACIN
Dependiendo de la localizacin podremos dividirla en:

1. Tipo ostium secundum o foramen oval, cuando se localizan en la zona del foramen oval. Son alrededor de
70% de los defectos (FIGURA 130.2A).

2. Tipo seno venoso, que puede localizarse cerca de la desembocadura de la vena cava superior (FIGURA
130.2B), o cerca de la desembocadura de la vena cava inferior (FIGURA 130.2C). Son alrededor de 5 a 10%
de los defectos del complejo septal interauricular.
3. Tipo posteroinferior o tipo seno coronario, localizados junto a la desembocadura de esta ltima
estructura. Es el menos frecuente de los defectos interatriales, constituyendo alrededor del 2%

4. Tipo ostium primum, cuando se localizan en la parte inferior del tabique interauricular. Teniendo en
cuenta que este tipo de CIA es un defecto de los cojines endocrdicos. (FIGURA 130.2E)
5. Aurcula nica, por ausencia del tabique interauricular. Este tipo de defecto se encuentra generalmente
en las heterotaxias viscerales: sndromes de asplenia y poliesplenia (FIGURA 130.2F).
FISIOPATOLOGIA

Debemos iniciar el anlisis del aspecto fisiopatolgico refirindonos al foramen oval, dependiendo de las presiones
pulmonares, puede originar un cortocircuito de izquierda a derecha, de derecha a izquierda o biauricular, lo que lo
hace difcil de diferenciar en el perodo neonatal de una verdadera comunicacin interauricular. Las genuinas
comunicaciones interauriculares originan un cortocircuito de izquierda a derecha cuyo establecimiento depende
de la capacidad de distensin del ventrculo derecho en relacin con la del izquierdo y, por lo tanto, del grado y
velocidad de la disminucin de las resistencias pulmonares. Por ello podemos decir que es un cortocircuito
dependiente.
Una vez bajan las resistencias pulmonares, y dependiendo de la capacidad de distensin del ventrculo derecho,
comienza a establecerse el cortocircuito, ello explica por qu a grandes alturas sobre el nivel del mar esto ocurre
ms tardamente. Esta es la razn por la cual la comunicacin interatrial no se manifiesta sino despus de la
lactancia, y es excepcional que se produzca una insuficiencia cardaca congestiva en los dos primeros aos de vida,
aunque puede ocurrir cuando el defecto es muy grande. Al establecerse el cortocircuito de izquierda derecha,
dependiendo adems del tamao del defecto, se originar una sobrecarga de volumen de cavidades derechas y un
aumento del flujo a los pulmones, con la consiguiente dilatacin del tronco y las ramas de la pulmonar. Al estar el
tronco de la pulmonar y el ventrculo derecho dilatados, resultar una estenosis relativa de la vlvula pulmonar,
donde se producirn turbulencias sanguneas, las cuales originan el soplo caracterstico de la CIA, que es un soplo
eyectivo originado en la vlvula pulmonar. Por otra parte, el escape de flujo a travs de CIA a las cavidades
derechas disminuye el flujo al ventrculo izquierdo y a la aorta, lo cual puede dar origen a una ligera disminucin
del tamao de estas dos estructuras. La sobrecarga de volumen de las cavidades derechas da origen a un retraso
de la eyeccin del ventrculo derecho y, por lo tanto, al cierre retrasado de la vlvula pulmonar, lo que se
manifiesta en el desdoblamiento permanente del segundo ruido.
De acuerdo con el tamao de la CIA y, por lo tanto de la cantidad de flujo que pase a los pulmones, se instaura un
cuadro de hipertensin pulmonar con cambios vasculares arteriolares, lo cual es mucho ms lento que lo que
ocurre con la CIV y el ductus, pues es excepcional verlo antes de la segunda o tercera dcadas de vida.

CUADRO CLINICO

Por las razones mencionadas en la fisiopatologa, se comprende que estos pacientes nazcan normales y puedan
pasar como tales por meses e incluso aos, hasta cuando en un examen clnico por otra causa se les detecta un
soplo, y una vez estudiado se hace el diagnstico. En el primer ao de vida puede auscultarse un soplo al que no se
le d ninguna importancia, pero si encontramos soplo eyectivo en el segundo espacio intercostal izquierdo, junto
con el desdoblamiento permanente del segundo ruido, puede pensarse que el paciente padece una CIA.
Ocasionalmente, cuando hay una CIA grande y una disminucin muy rpida de las resistencias pulmonares, puede
producirse insuficiencia cardaca, pero esto es poco frecuente, y solo hay unos pocos casos descritos.
Esta patologa generalmente se descubre despus de los dos aos de vida por medio de los siguientes hallazgos:

a) Observacin: como toda cardiopata con cortocircuito de izquierda a derecha, inicialmente no hay
cianosis; en cambio, estos pacientes tienen como antecedente importante el padecer problemas
pulmonares a repeticin; adems, se encuentran con algn grado de hipodesarrollo, de acuerdo con el
tamao de la CIA, tomando un aspecto grcil.
 b) Palpacin: hay hiperactividad del ventrculo derecho tanto en el tercio inferior como en el superior y
excepcionalmente puede encontrarse frmito en el segundo espacio intercostal izquierdo con lnea
paraesternal, pero en estos casos debe descartarse una estenosis pulmonar leve asociada.
c) Auscultacin: los ruidos cardacos son rtmicos con el segundo ruido desdoblado en forma permanente, lo
que se debe a la sobrecarga de volumen del ventrculo derecho y, por lo tanto, al retraso del cierre de la
vlvula pulmonar; adems, hay reforzamiento no muy acentuado del componente pulmonar del segundo
ruido, pero ello depende del grado de hipertensin pulmonar que exista; en el segundo espacio
intercostal con lnea paraesternal izquierda se encuentra un soplo eyectivo, originado en la estenosis
relativa de la vlvula pulmonar. Si la evolucin es prolongada, la CIA es grande y ya hay hipertensin
pulmonar, se encuentra un reforzamiento importante del segundo ruido y se pierde la caracterstica del
desdoblamiento del ruido.

ELECTROCARDIOGRAMA

El ECG es uno de los exmenes que ayuda en el diagnstico clnico, encontrndose generalmente un eje del QRS
normal o desviado hacia la derecha. Esto nos permite diferenciar las comunicaciones interauriculares de la CIA tipo
ostium primum, que con frecuencia presenta un eje del QRS izquierdo. La desviacin del eje a la derecha es
variable de acuerdo con el tamao de la CIA y el grado de hipertensin pulmonar existente, y es ms derecho
cuanto ms hipertensin pulmonar haya. Algo caracterstico en la CIA es la presencia de un bloqueo incompleto de
rama derecha (rSR, rSr o RSR en V1), signo electrocardiogrfico que nos indica la presencia de sobrecarga
diastlica o de volumen del ventrculo derecho (FIGURA 130.5), aunque este hallazgo es menos notorio en los
primeros aos de vida.
Otro aspecto importante que debe sealarse es el relacionado con la conduccin elctrica a nivel auricular, pues
no es raro encontrar bloqueos de primer grado y, por otra parte, si el paciente llega a la vida adulta sin
tratamiento, pueden presentarse arritmias supraventriculares como la fibrilacin y aleteo auricular.
En la CIA tipo seno coronario, el electrocardiograma tambin ayuda, pues muestra un eje de P izquierdo de
alrededor de 0 a -30 (P negativa en D2- D3) y en la aurcula nica, tal como se asocia a los sndromes de asplenia y
polisplenia la mayora de las veces, el eje de P es anormal.
RADIOLOGA

Desde el punto de vista radiolgico, la comunicacin interauricular se caracteriza por un crecimiento variable del
ventrculo derecho y de aurcula derecha dependiente del tamao del defecto; abombamiento del tronco de la
pulmonar y prominencia de sus ramas, siendo ms notoria la dilatacin de la derecha, aorta ascendente y cayado
artico poco aparentes y flujo pulmonar aumentado (FIGURA 130.4).
Otros mtodos de estudio para este tipo de malformacin son la ecocardiografa y el cateterismo cardicaco, el cual
solo se realiza cuando persista alguna duda o exista alguna cardiopata asociada.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

El defecto del septum interventricular es la anomala cardaca ms comn encontrada en nios. Las
manifestaciones de la anormalidad tienen rangos que van desde un soplo cardaco de tono alto en un nio
asintomtico hasta signos severos de falla cardaca en un nio con defecto de gran tamao. El defecto del septum
interventricular se ha estimado en un rango aproximado de 1,5 a 2 por cada 1.000 nacidos vivo.
El septum interventricular es una estructura no planar que vista por el lado del ventrculo derecho e izquierdo
puede ser dividida en cuatro porciones. Las cuales son: 1. Septum membranoso y 2. Septum muscular que, a su
vez, se divide en porcin de entrada, trabeculada y salida. Cuando hay compromiso de las dos zonas, se
denominan defectos de la porcin perimembranosa entrada, trabeculada y salida de acuerdo a la porcin del
septum muscular comprometido (FIGURA 131.1).
El septum interventricular es una estructura muscular en toda su extensin, exceptuando la parte membranosa de
5 mm y la subarterial (artica y pulmonar) que es fibromuscular. Por ello, se consideraron las cuatro zonas o
porciones que conforman el septum as: porcin membranosa, porcin de entrada, porcin trabeculada y porcin
salida.
La porcin de entrada se extiende desde el anillo de las vlvulas atrioventriculares hasta la unin del
aparato tensor de las valvas.
La porcin trabeculada est localizada en la porcin apical; en el lado derecho tiene trabculas gruesas y
en el lado izquierdo las trabculas son finas.
La porcin salida o infundibular se extiende desde el borde anterior de la trabcula septomarginalis (TSM)
hasta el anillo de las vlvulas semilunares en el lado derecho. Todas estas zonas se irradian hacia el
septum membranoso; esta porcin membranosa se localiza en la que es adyacente a la comisura
anteroseptal de la vlvula tricspide en el lado derecho y a la comisura artica posterior derecha y a la
valva anterior de la mitral en el lado izquierdo.
El trmino supracristal (pliegue infundbulo ventricular) designa a la zona muscular que separa la vlvula pulmonar
de la vlvula tricspide; la porcin del septum que separa la vlvula pulmonar de la aorta se designa septum
infundibular.

FISIOPATOLOGIA

El defecto del septum interventricular permite la comunicacin entre la circulacin sistmica y la pulmonar y
puede causar dos efectos adversos: la alteracin hemodinmica por el cortocircuito de izquierda a derecha y la
alteracin del lecho vascular pulmonar.
El cortocircuito de izquierda a derecha implica la recirculacin de la sangre oxigenada a travs del lecho vascular
pulmonar y la magnitud de este depender no solo del tamao del defecto, sino de la resistencia vascular
pulmonar y de la localizacin del defecto. El tamao del defecto se divide en tres categoras: grande, moderada y
pequea, basadas no solo en el tamao fsico, sino en la dinmica circulatoria, o en una correlacin entre los dos.
La presin del ventrculo derecho es menor que la del ventrculo izquierdo, la magnitud del cortocircuito
depender del tamao del defecto y de la resistencia vascular pulmonar. Las consecuencias adversas
hemodinmicas por el cortocircuito de izquierda a derecha son: a) sobrecarga de volumen; b) hiperflujo pulmonar
y c) compromiso del gasto cardaco sistmico.
La sobrecarga de volumen en las cavidades ventriculares produce dilatacin y aumenta la presin diastlica final
en virtud de la relacin longitud-tensin; minimiza el aumento de la tensin de pared, pero altera la distensibilidad
miocrdica y agrava el aumento de la presin diastlica final del ventrculo izquierdo, lo que se refleja en el
aumento de la presin auricular izquierda y de la presin venosa pulmonar.
El hiperflujo pulmonar tiende a aumentar la presin en el lecho vascular pulmonar, alterando la relacin de esta
presin con la del espacio intersticial pulmonar. As mismo, se establece un equilibrio anormal y se produce un
aumento del lquido intersticial pulmonar, lo que altera la distensibilidad pulmonar y el intercambio gaseoso. En
los casos severos, se manifiesta como edema pulmonar y en los menores, como edema intersticial, lo cual tiene
influencia adversa en la funcin pulmonar. El aumento de la presin vascular pulmonar es consecuencia del
hiperflujo pulmonar y el aumento de la presin diastlica final del ventrculo izquierdo por la sobrecarga de
volumen.
La recirculacin pulmonar se realiza a expensas del flujo del ventrculo izquierdo o del gasto cardaco. Los
mecanismos compensatorios mantienen la perfusin de los rganos y la presin sangunea e incluyen el aumento
en la circulacin de las catecolaminas y aumentan la actividad del sistema nervioso simptico; ambos aumentan las
resistencias vasculares sistmicas.
La disminucin del flujo renal tiende a retener sodio y agua por la va del sistema renina angiotensina. La magnitud
de estos efectos depende del tamao del defecto y de la resistencia vascular pulmonar. En el defecto
interventricular, la hipertensin pulmonar puede deberse a un aumento del flujo pulmonar o, ms tardamente, a
un aumento de la resistencia vascular pulmonar y la evidencia es la disminucin del cortocircuito de izquierda a
derecha y la disminucin del flujo hacia los pulmones.
La resistencia pulmonar es una funcin de numerosos factores, dentro de los que se incluye la edad, la altitud, el
hematocrito, los niveles de actividad y la integridad del lecho vascular pulmonar. La resistencia vascular pulmonar
en el recin nacido est aumentada y disminuye a los tres meses de vida, con aumento en el flujo pulmonar, este
proceso es inhibido cuando hay cortocircuitos de izquierda a derecha, enfermedad pulmonar o grandes alturas.

CUADRO CLINICO

La amplitud del espectro en signos, sntomas y cuadro clnico se relaciona con el tamao, la localizacin y la
resistencia vascular pulmonar. Es comn en todos los nios despus de las 2 a 6 semanas, etapa en la que
disminuyen las resistencias pulmonares, que se ausculte el soplo cardaco que precede a las manifestaciones de la
falla cardaca; los signos y sntomas pueden o no estar presentes.
En cada localizacin de defecto del septum interventricular, pueden existir los diferentes tamaos, es decir,
tamao grande, moderado o restrictivo segn la zona analizada; porque hay zonas, como las porciones
membranosas, porcin de salida subpulmonar o subartica, en donde las lesiones suelen ser menores de 5 mm
pero el compromiso hemodinmico es mayor, debido al aumento de volumen pulmonar y la transmisin de
presin por causa de la proximidad de la aorta; lo que puede llevar a hipertensin pulmonar ms temprana que en
otros tipos de lesin, caso que tambin puede ocurrir en defectos de la porcin perimembranosa con extensin
salida o trabeculada, por la proximidad de la aorta. En defectos de la porcin membranosa puede haber prolapso
con lesin de una de las valvas articas y causar insuficiencia con mayor compromiso de la funcin.
Por todo lo anterior, se debe tener en cuenta la edad del nio, pues en el neonato a trmino est presente la
hipertensin arterial pulmonar, a diferencia del neonato prematuro cuyas presiones pulmonares estn
disminuidas. Si la hipertensin arterial pulmonar es debida a la presencia de hiperflujo pulmonar (por la presencia
de cortocircuitos) o a la alteracin vascular pulmonar, nos permitir inferir, por las manifestaciones clnicas, cules
y en qu localizacin podra estar el defecto septal.
En comn, al examen fsico se palpa cardiomegalia, se puede o no palpar frmito, presencia o no de soplo cardaco
(generalmente holosistlico) y el componente pulmonar del segundo ruido puede estar reforzado o aumentado. La
presencia de sonidos pulmonares como estertores, sibilancias por el compromiso de los alvolos o bronquios de
pequeo calibre es comn en lactantes debido al aumento del flujo pulmonar, o podemos sospechar procesos
pulmonares que podran estar asociados. La obstruccin del bronquio izquierdo por la compresin debido a la
dilatacin de la arteria pulmonar izquierda, produce atelectasia y suele asociarse a procesos infecciosos.
Los signos y sntomas de falla cardaca, como diaforesis, fatiga para alimentarse en los neonatos y lactantes, as
como cansancio con el ejercicio en nios mayores, la poca ganancia de peso y los procesos pulmonares repetidos,
son manifestaciones de defecto intrerventriculares grandes con repercusin hemodinmica.
El electrocardiograma mostrar en todos los casos crecimiento de las cavidades izquierdas con sobrecarga de
volumen. En aquellos defectos de la porcin de entrada por el aumento de volumen hacia el ventrculo derecho,
permite observar el crecimiento biventricular con sobrecarga de volumen biventricular y es comn observar
desviacin del eje del QRS hacia la izquierda y arriba, principalmente en aquellos casos de defecto septal
atrioventricular.
En defectos de la porcin de salida subpulmonar, por la cercana a la aorta y la transmisin de presin hacia la
pulmonar, se puede observar la sobrecarga de presin en las cavidades derechas.
El cuadro radiolgico vara segn el tipo de defecto y la repercusin que est causando y siempre se debe
correlacionar con el cuadro clnico. En la toma posteroanterior del trax, el ndice cardiotorcico estar aumentado
para la edad a expensas de las cavidades izquierdas o biventricular, si hay repercusin hemodinmica. El pedculo
vascular es angosto, debido al bajo gasto sistmico, y el abombamiento del tronco pulmonar se observar cuando
el cortocircuito sea importante y ms frecuente, si hay transmisin de presin sistmica como en las lesiones
subvalvulares de la porcin salida. El flujo pulmonar arterial es aumentado y en casos de falla importante se
observar la congestin venosa pulmonar (FIGURAS 131.2, 131.3 y 131.4).
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

El ductus arterioso persistente (DAP) es una estructura vascular que comunica la porcin distal del arco artico con
la regin proximal de la arteria pulmonar izquierda (FIGURA 136.1). Su presencia es necesaria en la vida fetal para
desviar la sangre del tronco pulmonar hacia la aorta descendente; durante este perodo se denomina ductus
arterioso permeable, se localiza justo entre las arterias pulmonares, tiene morfologa tubular y su dimetro puede
ser mayor que el de cada arteria pulmonar, ya que por su luz circula el 70% del gasto cardaco fetal.

Se estima que como lesin aislada representa entre el 9 y 12% de las cardiopatas congnitas, incrementndose
hasta un 20% en las ciudades localizadas a ms de 2.500 m sobre el nivel del mar. Se ha observado que afecta con
mayor frecuencia el sexo femenino en una proporcin de 2 a 1 hasta 3 a 1. Como factores predisponentes se
mencionan: antecedente de rubola materna en el primer trimestre, el nacimiento por cesrea, o en ciudades con
altitud mayor a 2.500 m sobre el nivel del mar, la prematurez, la administracin de surfactante y la ventilacin
mecnica.

FISIOPATOLOGIA

La presencia del ductus arterioso persistente permite un cortocircuito de izquierda a derecha entre la aorta
descendente y la arteria pulmonar izquierda, incrementando el flujo sanguneo pulmonar y, por consiguiente, el
retorno venoso hacia la aurcula izquierda. Lo anterior incrementa la precarga del ventrculo izquierdo en grado
variable segn el tamao del ductus y la resistencia vascular pulmonar. La sobrecarga volumtrica induce
dilatacin progresiva de la pared ventricular y activa los mecanismos neurohumorales del eje reninaangiotensina
aldosterona. En los pacientes portadores de ductus pequeos, el incremento del flujo sanguneo pulmonar es
mnimo o imperceptible, por lo tanto, ellos son asintomticos. A medida que aumenta el tamao aparecen los
signos de sobrecarga volumtrica de la aurcula y el ventrculo izquierdo y, por consiguiente, los signos de
insuficiencia cardaca congestiva compensada, inicialmente, y descompensada si el paciente no recibe tratamiento.
El hiperflujo pulmonar crnico induce cambios histolgicos sucesivos en el lecho vascular pulmonar: hipertrofia de
la capa media, infiltracin celular y posterior fibrosis de la ntima, lesiones plexiformes, arteritis necrotizante y,
finalmente, necrosis fibrinoide, llevando a hipertensin pulmonar en forma progresiva.
Es necesario realizar el cierre del ductus oportunamente para evitar que dichos cambios se hagan irreversibles y el
paciente desarrolle un sndrome de Eisenmenger.

CUADRO CLINICO

El cuadro clnico del ductus arterioso persistente depende del tamao y de la resistencia vascular pulmonar,
variando desde la ausencia de sntomas hasta la limitacin fsica severa asociada a cianosis. As, en los pacientes
con ductus pequeos (tamao inferior a 1,5 mm), generalmente, no se presentan sntomas y el nico hallazgo es la
presencia de un soplo sistlico eyectivo en el foco pulmonar o en la regin infraclavicular izquierda que
frecuentemente se irradia a la regin paravertebral izquierda. En los pacientes con ductus de moderado calibre (2
mm en la lactancia hasta 3,5 mm en la edad escolar) se presentan signos de congestin venosa pulmonar como
disnea con actividad fsica leve, infecciones respiratorias recurrentes y disminucin de la velocidad de crecimiento.
En el examen fsico se encuentra un soplo sistodiastlico continuo o en maquina de vapor a nivel del foco
pulmonar o de la regin infraclavicular izquierda; el segundo ruido est ligeramente reforzado y los pulsos son
hiperdinmicos en forma difusa.
Los portadores de ductus arterioso persistente grande (mayores de 4 mm), en la infancia presentan disnea y
taquicardia en reposo, a su vez, tienen historia de infecciones respiratorias recurrentes y complicadas y
desnutricin crnica. Al examinarlos muestran hiperdinamia precordial a expensas del ventrculo izquierdo, punto
de mximo impulso hacia la lnea axilar anterior izquierda; soplo sistlico eyectivo en el foco pulmonar y soplo
diastlico en foco mitral con segundo ruido reforzado.
En los adolescentes y adultos no tratados se puede presentar cianosis con el ejercicio o, incluso, en reposo y
sncope secundario al desarrollo de hipertensin pulmonar suprasistmica. Estos pacientes presentarn en el
examen fsico hiperdinamia precordial a expensas del ventrculo derecho, con punto de mximo impulso hacia la
lnea paraesternal izquierda con cuarto espacio intercostal; soplo de regurgitacin tricuspdea y segundo ruido
palpable en foco pulmonar e intensamente reforzado; no se encuentra soplo en la regin ductal. Los pulsos son de
amplitud normal y existen diversos grados de hipocratismo digital.
Radiografa de trax
Segn el tamao del DAP, los hallazgos radiolgicos pueden variar desde una placa normal en los pacientes con
ductus pequeos hasta una francamente anormal en los pacientes con ductus grandes.
En los portadores de un defecto de moderado calibre es evidente el incremento en el flujo sanguneo pulmonar,
con cardiomegalia a expensas de la aurcula y el ventrculo izquierdo, dilatacin del arco pulmonar y el botn
artico. Cuando el ductus es grande el incremento del flujo pulmonar es importante y con frecuencia es posible
encontrar edema pulmonar; existe cardiomegalia importante a expensas de aurcula y ventrculo izquierdo, el
bronquio fuente izquierdo se horizontaliza por el rechazo ejercido por la aurcula izquierda y, en ocasiones, se
encuentra un arco entre el botn artico y el arco pulmonar que corresponde al infundbulo artico del ductus
(FIGURA 136.3).
ELECTROCARDIOGRAMA

Permite establecer la existencia de signos de sobrecarga volumtrica o presrica en cada caso. Sus alteraciones
dependen del tamao y repercusin del ductus arterioso persistente. En pacientes con ductus pequeos el
electrocardiograma es generalmente normal. En aquellos con ductus de moderado calibre es posible encontrar
onda P bifsica en V1 con componente negativo mayor que el positivo y signos de sobrecarga volumtrica del VI
con eje de qRS izquierdo; y R de gran voltaje en aVL, V5 y V6. Los pacientes con ductus grandes presentan
complejos qRS isobifsicos y de gran voltaje desde V2 a V6 indicando sobrecarga biventricular.
En los pacientes que han desarrollado hipertensin pulmonar suprasistmica predominan los signos de sobrecarga
de presin del VD, mostrando eje de qRs hacia la derecha, patrn qR en aVR y V1 asociado a ondas S profundas en
V5 y V634.

VER SEGMENTO 5

TETRALOGIA DE FALLOT

La tetraloga de Fallot es una cardiopata congnita caracterizada por:

Comunicacin interventricular subartica grande.
Estenosis pulmonar infundbulo valvular.
Cabalgamiento artico.
Hipertrofia ventricular derecha.
Cuando se asocia a comunicacin interauricular recibe el nombre de pentaloga de Fallot.
Es la principal cardiopata causante de cianosis despus de la primera semana de vida.
La prevaleca oscila en el rango de 0,26 a 0,48 por 1.000 nacidos vivos.

CLASIFICACIN
1. Fallot tpico (estenosis pulmonar moderada): 70%.
2. Fallot rosado: 15%.
3. Fallot extremo o hiperfallot: 5%.
4. Fallotizacin de una comunicacin interventricular: 5%.
Existe una presentacin rara que representa un 5% conocida como tetraloga de Fallot con agenesia de vlvulas
pulmonares, la cual se caracteriza por una comunicacin interventricular grande, un anillo pulmonar pequeo,
ausencia de valvas pulmonares que ocasiona regurgitacin pulmonar severa, resultando en una dilatacin severa
de las ramas pulmonares que comprimen la va area, empeorando la cianosis.
La historia natural de esta patologa est determinada por el grado de obstruccin del tracto de salida del
ventrculo derecho. Durante el primer ao de vida mueren un 25%, a los 3 aos un 40%, a los 10 aos un 70% y a
los 40 aos un 95%, si no han recibido ningn tipo de tratamiento quirrgico.

FISIOPATOLOGA

Los factores que intervienen en los cambios hemodinmicos son el grado de obstruccin del tracto de salida del
ventrculo derecho, la cada de las resistencias vasculares sistmicas y la presencia de la comunicacin
interventricular. Esto origina una sobrecarga de presin del ventrculo derecho, cortocircuito a travs de la
comunicacin interventricular de derecha a izquierda, con flujo preferencial del ventrculo derecho hacia la aorta,
e hipoflujo pulmonar con hipodesarrollo de las arterias pulmonares. Todo lo anterior ocasiona hipoxia y acidosis
metablica.
La mayora de los pacientes con esta patologa presentan una presin en la arteria pulmonar normal o baja. No
sufren de hipertensin pulmonar, a excepcin de los asociados con buen flujo pulmonar antergrado o por
mltiples colaterales aortopulmonares (Fallot rosado).

CUADRO CLINICO

La principal manifestacin clnica es la cianosis, la cual tiene la caracterstica de ser progresiva.

Los lactantes pueden presentar las crisis hipxicas de disnea y cianosis y los nios mayores la posicin en
cuclillas.
Los hallazgos al examen fsico pueden ser frmito, soplo sistlico de tipo eyectivo en foco pulmonar con una
intensidad directamente proporcional al grado de severidad de obstruccin del tracto de salida del ventrculo
derecho, con un segundo ruido nico y disminuido.
La acropaquia en las manos y pies se considera como una manifestacin de cianosis crnica.

ELECTROCARDIOGRAMA

El electrocardiograma muestra una desviacin del eje a la derecha e hipertrofia del ventrculo derecho con T(+) en
precordiales derechas, y transicin elctrica brusca entre V1 y V2.

RADIOGRAFA DE TRAX

Tiene la tpica silueta de corazn en bota, con punta levantada y arco medio excavado. El flujo pulmonar
habitualmente est disminuido. El arco artico en un 25% se encuentra del lado derecho.
VER SEGMENTO 6

ESTENOSIS PULMONAR

La estenosis pulmonar es una forma de obstruccin al tracto de salida del ventrculo derecho, generalmente en la
vlvula pulmonar, aunque se puede encontrar en la zona supravalvular. Puede existir o no compromiso del tronco
y las ramas pulmonares o del tracto de salida del ventrculo derecho (FIGURA 137.1). La estenosis pulmonar aislada
se puede encontrar entre el 80 al 90% de los pacientes con obstruccin a la salida del ventrculo derecho.
En la estenosis pulmonar existe un flujo antergrado hacia la arteria pulmonar o sus ramas; segn su sitio de
presentacin se clasifica en subvalvular, valvular o supravalvular. Puede cursar en forma aislada o asociada a otras
cardiopatas.
La estenosis pulmonar en la etapa neonatal, en este grupo de pacientes la vlvula pulmonar forma un cono fibroso
con un orificio central; la vlvula es generalmente displsica y engrosada, con tejido mixomatoso redundante.
Se ha reportado que hasta el 50% de estos recin nacidos presentan hipoplasia de la arterias pulmonares, pero al
visualizarse en ciruga, solo un pequeo nmero son realmente hipoplsicas; lo anterior podra explicarse por la
falta de flujo antergrado que puede hacer que estas arterias se observen hipoplsicas. La cavidad ventricular
derecha es pequea y est relacionada con la gran hipertrofia y fibrosis difusa del VD. Aunque la fibrosis puede ser
en parche o difusa, generalmente compromete los msculos papilares. La fibrosis es ms marcada cuando el
ventrculo es hipoplsico, disminuyendo ms la compliance ventricular.
La estenosis pulmonar constituye del 8 al 10% de todas las cardiopatas congnitas. Su incidencia es menor en el
grupo neonatal y es ms frecuente en grupos de mayor edad. Entre 25 al 30% de todas las cardiopatas cursan con
estenosis pulmonar.

FISIOPATOLOGIA

La obstruccin a la salida del ventrculo derecho genera un aumento en la poscarga de dicho ventrculo,
ocasionando un incremento en la presin intraventricular proporcional al grado de obstruccin. La estenosis causa
mayor resistencia al vaciamiento del ventrculo derecho.
La estenosis en la vida fetal disminuye el paso de sangre por la vlvula tricspide, ventrculo derecho, tronco
pulmonar y ductus arterioso dificultando el desarrollo de estas estructuras cardacas.
El incremento en la presin del ventrculo derecho genera un aumento en la masa ventricular por dos mecanismos,
dependiendo del momento de la obstruccin. Si esta se presenta en la etapa neonatal, la respuesta del miocardio
es la hiperplasia con formacin de nuevos capilares, mientras que en el adulto slo se genera hipertrofia de las
fibras existentes, sin cambios en la red de capilares.
El aumento de la masa muscular permite al ventrculo derecho mantener el gasto pulmonar. El ventrculo derecho
puede dilatarse y fallar, cuadro que se ve empeorado por la presencia de insuficiencia tricuspdea encontrada en
muchos pacientes con estenosis severa. El gradiente pierde su valor como indicador de la severidad de la
obstruccin y el ventrculo es incapaz de expulsar un volumen ventricular adecuado. En los estadios iniciales, la
falla ventricular se manifiesta slo en situaciones que aumentan el consumo de oxgeno. En lactantes que
presentan estenosis severa, es posible observar falla derecha. A medida que disminuye el gasto pulmonar, la
oxigenacin tisular se puede mantener solo a expensas de un incremento en la tasa de extraccin de oxgeno; sin
embargo, cualquier aumento en la demanda de oxgeno, como el que se observa durante el ejercicio, produce
inmediatamente cianosis perifrica.
Cuando existe un foramen ovale o una comunicacin interventricular se producir cianosis por el cortocircuito de
derecha a izquierda que se genera al ser ms alta la presin de la aurcula derecha que la de la izquierda.
Cuando la estenosis es severa in utero se produce un cortocircuito de derecha a izquierda grande, con disminucin
en el tamao del ventrculo derecho, generando su hipoplasia (estenosis pulmonar crtica del recin nacido). Al
nacer, estos nios son intensamente cianticos, con presiones suprasistmicas en el ventrculo derecho, cianosis y
presiones que continuarn elevadas por un tiempo despus de haber liberado la obstruccin, hasta que el
ventrculo derecho crezca y disminuya la hipertrofia.

CUADRO CLINICO

En la estenosis pulmonar neonatal se encuentra un paciente crticamente enfermo, taquipneico, irritable y

severamente hipoxmico. La cianosis se presenta por el cortocircuito de derecha a izquierda en las aurculas. El
cuadro clnico se presenta a los pocos das de nacido cuando se cierra el ductus arterioso. La asociacin a otras
cardiopatas congnitas es poco frecuente.
Las presentaciones leves y moderadas son asintomticas, e incluso algunos casos de formas severas tambin los
son. El diagnstico se hace ante el hallazgo de un soplo anormal al examen fsico, ya que los sntomas son raros en
la niez y se hacen ms frecuentes con el crecimiento. El desarrollo pondoestatural de estos pacientes es normal.
Las manifestaciones son secundarias a reducciones importantes en el gasto cardaco. Los sntomas iniciales se
relacionan con disnea y fatiga con el ejercicio debido a la incapacidad del ventrculo derecho de aumentar el gasto
en respuesta al ejercicio. Si la estenosis no se libera, puede desencadenarse un cuadro de falla derecha.
En algunos pacientes con estenosis severa puede haber mareos, sncopes e incluso dolor precordial. Casos
excepcionales han llegado hasta el infarto del ventrculo derecho; se han descrito pacientes con muerte sbita que
se cree es debida a la cada importante en la perfusin miocrdica durante el ejercicio, llevando a isquemia y
arritmias ventriculares.
Por el contrario, en los recin nacidos, el cuadro clnico es florido. Se observa cianosis al nacimiento, que puede ser
tan severa que llega a comprometer la vida del nio. Estos nios usualmente tienen una comunicacin
interauricular de buen tamao que permite mantener el gasto cardaco.
Cuando adems de la estenosis pulmonar hay insuficiencia tricuspdea severa, puede haber cuadros de falla
derecha.
En casos severos de estenosis se puede encontrar a la palpacin un aumento de la actividad del ventrculo derecho
y un soplo sistlico eyectivo en el borde esternal izquierdo alto que se irradia a todo el precordio y cuello. La
magnitud del soplo aumenta en relacin con la severidad de la estenosis, aunque disminuye cuando se presenta
falla del ventrculo derecho, debido a la cada
del gasto cardaco. El componente pulmonar del segundo ruido disminuye de intensidad con el incremento en la
obstruccin. Tambin se puede encontrar un soplo holosistlico en el borde esternal izquierdo bajo que
corresponde a la insuficiencia tricuspdea. Si existe un ductus arterioso, tambin se puede auscultar en el tercio
medio a superior esternal izquierdo.
La facies de estos pacientes revela algunas caractersiticas especiales: cara triangular, hipertelorismo, ptosis
palpebral, pliegues epicnticos y una baja implantacin de los pabellones auriculares; hay retraso en el desarrollo
pondo estatural y psicomotor.
La falla cardaca y la cianosis son indicativas de obstrucciones severas y son de mal pronstico.

ELECTROCARDIOGRAFA

El electrocardiograma es anormal en ms de la mitad de los nios con estenosis leve y en casi todos los casos de
estenosis moderada. En los casos leves, el eje puede ser derecho o normal, sin que se observe crecimiento
auricular derecho. En presentaciones de severidad moderada, el eje es derecho con crecimiento del ventrculo
derecho, es raro el crecimiento auricular derecho. Por ltimo, en casos severos, el eje es derecho con crecimiento
del ventrculo y la aurcula derechos y signos de sobrecarga de presin en las precordiales V1 a V3. (FIGURA 137.3)

RADIOLOGA

La silueta cardaca es normal en las estenosis leves y moderadas. El flujo pulmonar suele permanecer sin
alteraciones, independientemente de la severidad de la estenosis, excepto en los recin nacidos y lactantes
menores que cursan con estenosis pulmonar crtica en la cual hay s hay una disminucin importante del flujo
pulmonar En nios mayores se aprecia una prominencia caracterstica del cono de la pulmonar, presente en 80 a
90% de los casos. En los recin nacidos y lactantes menores este hallazgo es poco frecuente. La cardiomegalia se
presenta cuando hay un cuadro de falla cardaca asociado. (FIGURA 137.4)
ESTENOSIS MITRAL

La estenosis mitral representa la apertura incompleta de la vlvula mitral.

FISIOLOGA DE LA VLVULA MITRAL

En condiciones fisiolgicas la vlvula mitral se abre durante la distole ventricular, para permitir el paso de la
sangre de la aurcula izquierda al ventrculo izquierdo. Esta direccin del flujo de sangre es determinada por la
mayor presin en las aurculas que en los ventrculos durante la distole ventricular. En el caso de la estenosis
mitral, la vlvula mitral no se abre completamente. Como consecuencia, la presin auricular aumenta a valores
mayores que las normales, lo que genera un aumento en la velocidad del flujo sanguneo a travs de la vlvula
estenosada para permitir un llenado ventricular adecuado.

ETIOLOGA

La mayor parte de los casos de estenosis mitral son secundarios a la fiebre reumtica con desarrollo subsecuente
de la cardiopata reumtica. Causas menos frecuentes son representadas por la calcificacin de las valvas de la
vlvula mitral y por estenosis mitral congnita.
El agente etiolgico de la Fiebre Reumtica es el estreptococo hemoltico de grupo A, pero el mecanismo
especifico que explica la aparicin de la valvulopata mitral es desconocido. Se sabe sin embargo que los antgenos
estreptoccicos dan reacciones cruzadas con tejidos humanos y pueden alterar mecanismos inmunolgicos.
En la actualidad se registran aproximadamente 20 millones de casos de Fiebre Reumtica en pases del tercer
mundo y muchos de estos casos degeneran en estenosis mitral. En los Estados Unidos y otros pases desarrollados,
la incidencia de la estenosis mitral ha disminuido de forma considerable.

HISTORIA NATURAL

La historia natural de la estenosis mitral producida por la fiebre reumtica incluye una fase de latencia,
asintomtica, que ocurre despus de la fase aguda. Este periodo latente dura en promedio 16.3 5.2 aos. Una
vez que aparecen los sntomas de la estenosis mitral, se requieren 9.2 4.3 aos para que la enfermedad llegue a
su estado ms grave. Se presenta ms en mujeres, con una relacin de 2:1 hasta 3:1.
En individuos que recibieron una propuesta de tratamiento quirrgico, la sobrevida con terapia mdica es de 44
6% despus de 5 aos y de 32 8% despus de 10 aos de haber ofrecido la terapia quirrgica. Bajo ciertas
condiciones la valvulopata mitral puede ser tratada con intervencionismo no quirrgico.

FISIOPATOLOGA

2
El rea valvular mitral normal es de 4 a 6 cm . En estas condiciones la vlvula mitral no presenta resistencia al flujo
sanguneo que pasa de la aurcula izquierda al ventrculo izquierdo y el gradiente de presin auriculoventricular
izquierdo es mnimo. Como resultado, el llenado ventricular ocurre en su mayor parte (75%) durante la primera
parte de la distole ventricular, con una contribucin reducida (25%) de la sstole auricular.
2
Cuando la superficie de la vlvula mitral disminuye a menos de 2 cm , esta vlvula se vuelve un obstculo para el
paso de la sangre hacia el ventrculo izquierdo, se produce un aumento significativo de la presin auricular
izquierda y con ello del gradiente de presin auriculoventricular izquierdo. Los valores del gradiente de presin
auriculo-ventricular en una estenosis mitral severa son de 15-20 mm Hg en reposo. Este gradiente de presin
puede incrementarse aun ms por aumentos de la frecuencia cardiaca o del gasto cardiaco. En ambas situaciones,
el tiempo que se requiere para generar un llenado ventricular adecuado est reducido y por lo tanto la contraccin
auricular se vuelve indispensable para el llenado ventricular completo. Si la frecuencia cardiaca aumenta por
encima de un lmite critico, el tiempo de llenado ventricular se vuelve insuficiente, el volumen telediastlico
ventricular disminuye, la presin auricular izquierda aumenta, y se produce estancamiento de la sangre en la
circulacin pulmonar (congestin pulmonar).
En la estenosis mitral severa se requiere de un gradiente presin auriculoventricular de aproximadamente 20
mm Hg para un llenado ventricular adecuado. Debido a que la presin telediastlica ventricular es de 12 mm Hg, la
presin auricular izquierda ser, en esta situacin particular, de 32 mm Hg. La presin auricular elevada se
transmite de manera retrograda a la circulacin pulmonar. El aumento de la presin hidrosttica capilar pulmonar
no puede ser compensado por la presin coloidosmtica capilar pulmonar y se produce la extravasacin de
lquidos de los capilares en el intersticio pulmonar (congestin pulmonar) y/o en los alvolos pulmonares (edema
pulmonar). El aumento de la presin hidrosttica capilar pulmonar genera el aumento compensatorio de la presin
arterial pulmonar (hipertensin arterial pulmonar) y la hipertrofia del ventrculo derecho.
La sobrecarga de presin permanente de la aurcula izquierda produce la dilatacin de esta aurcula, lo que
favorece la instalacin de la fibrilacin auricular. En esta situacin se pierde la funcin auricular de bomba de
llenado de los ventrculos, lo que produce, por un lado, el aumento de la presin auricular izquierda y congestin
pulmonar (insuficiencia cardiaca retrograda) y, por otro lado, la disminucin del gasto cardiaco (insuficiencia
cardiaca anterograda). En resumen, en la estenosis mitral severa, el llenado del ventrculo izquierdo se vuelve
altamente dependiente de la sstole auricular; la prdida de la sstole auricular despus de la instalacin de la
fibrilacin auricular puede precipitar una disminucin del gasto cardiaco y la aparicin del edema pulmonar.

CUADRO CLINICO

Debido al desarrollo progresivo de la enfermedad, los pacientes con estenosis mitral permanecen asintomticos
por varios aos. Los sntomas de la estenosis mitral son: disnea, fatiga, palpitaciones, hemoptisis,
tromboembolismo en la circulacin sistmica.
La disnea es producida por el aumento de la presin hidrosttica capilar y venosa pulmonar que produce la salida
de los lquidos de los capilares pulmonares en el intersticio y en los alvolos. Esto estimula los receptores J
yuxtacapilares, lo que genera una respiracin rpida y superficial. Por otro lado, la acumulacin de lquidos en el
intersticio y alvolos pulmonares aumenta la rigidez pulmonar, lo que aumenta el trabajo respiratorio y produce la
fatiga de los msculos respiratorios. La severidad de la disnea aumenta cuando disminuye el grado de llenado
2
ventricular izquierdo con sangre. Esto sucede en caso de estenosis mitral severa (rea de la vlvula mitral<1 cm ),
durante el ejercicio y el estrs emocional, o tras la instalacin de la fibrilacin auricular. En estados avanzados de la
enfermedad se presenta la ortopnea y la disnea paroxstica nocturna.

La fatiga se debe probablemente a la incapacidad del ventrculo izquierdo de bombear suficiente sangre hacia los
msculos esquelticos (insuficiencia cardiaca anterograda).
La aparicin de la hemoptisis se debe al aumento de la presin hidrosttica veno-capilar pulmonar, que ocasiona la
ruptura de las venas bronquiales o submucosas.
El tromboembolismo sistmico es la primera manifestacin de la estenosis mitral en 20% de los casos. Las
ubicaciones ms frecuente de los mbolos son: la circulacin cerebral (40% de los casos), los vasos viscerales (15%)
y los vasos de los miembros inferiores (15%). La aparicin de los eventos tromboemblicos es favorecida por
condiciones que disminuyen el flujo sanguneo auriculo-ventricular izquierdo: reduccin del gasto cardiaco,
dilatacin de la aurcula izquierda, instalacin de la fibrilacin auricular. Los pacientes que presentan estos factores
de riesgo reciben terapia profilctica con anticoagulantes.
En un paciente con estenosis mitral se escucha un chasquido de apertura de la vlvula mitral, inmediatamente
despus del componente A2 del segundo ruido cardiaco. La vlvula mitral se abre al final de la fase de relajacin
isovolumtrica, cuando la presin auricular izquierda es mayor que la presin intraventricular izquierda. Cabe
mencionar que esto ocurre despus del cierre de la vlvula artica. La severidad de la estenosis mitral se
correlaciona con la magnitud de la presin auricular izquierda. A medida que aumenta la severidad de la estenosis,
la presin en la aurcula izquierda aumenta tambin, mientras que la vlvula mitral se abre ms temprano en la
distole. Como consecuencia, entre mayor sea el grado de severidad de la estenosis, menor ser el intervalo libre
entre el inicio del segundo ruido cardiaco (cierre de la aorta) y el chasquido de apertura de la vlvula mitral.
Otra alteracin a la auscultacin caracterstica es el soplo diastlico con reforzamiento presistlico, audible el rea
del pex. El soplo diastlico se debe a la flujo turbulento de sangre a travs de la vlvula mitral durante a distole
ventricular. El reforzamiento presistlico del soplo diastlico se debe a la sstole auricular, que aumenta el
gradiente de presin auriculo-ventricular y desaparece cuando se instala la fibrilacin auricular.

DIAGNSTICO

En la mayora de los casos, el diagnstico de estenosis mitral se hace por las manifestaciones clnicas secundarias al
dao valvular y se establece de manera definitiva con la ecocardiografa, que demuestra una apertura disminuida
de las valvas de la vlvula mitral y un flujo sanguneo disminuido hacia el ventrculo izquierdo durante la distole.
La severidad de la estenosis mitral se evala por ecocardiografia Doppler, que permite determinar la magnitud del
gradiente de presin trans-mitral, el rea valvular mitral y las repercusiones de la enfermedad. El cateterismo
cardiaco puede ayudar en establecer el diagnstico y el tratamiento en algunos pacientes.

RADIOGRAFA TORCICA

Sntomas de sobrecarga pulmonar:

Dilatacin de la arteria pulmonar
Crecimiento del ventrculo derecho
Edema pulmonar intersticial (lneas A y B Kerley).
Dilatacin de la aurcula izquierda: se hace visible la orejuela evidenciando crecimiento auricular izquierdo
adems de doble contorno auricular y elevacin del bronquio principal izquierdo
Cambio del patrn de distribucin de las venas pulmonares, con predistribucin del flujo sanguneo hacia
a los vrtices de los pulmones.
Arterias pulmonares prominentes a nivel del hilio

ELECTROCARDIOGRAMA:

Si el paciente se encuentra en ritmo sinusal, pueden presentarse datos electrocardiogrficos de dilatacin auricular
izquierda: una onda P ancha (>0.11 seg.) y bfida o bimodal ms evidente en DII con una onda P ancha y bifsica en
V1, con un componente positivo breve inicial y un componente negativo ancho al final.
Desviacin axial del complejo QRS hacia derecha y sntomas de hipertrofia del ventrculo derecho si el paciente
presenta hipertensin pulmonar y frecuentemente fibrilacin auricular

VER SEGMENTO 7

HIERTENSION ARTERIAL PULMONAR

La hipertensin arterial pulmonar (HAP) se define como la presencia de una presin media en la arteria pulmonar
(PAPm) > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio, (Ligera < 30 mmHg, Moderada 30-45 mmHg y
Severa > 45 mmHg). En la Tabla 1 se presenta la clasificacin actual de la HAP, consensuada durante el Tercer
Congreso Mundial sobre HAP celebrado en Venecia (Italia) en el 2003, que completa la anterior clasificacin clnica
de Evian (1998)5, incorporando nuevos aspectos clnicos, fisiopatolgicos y funcionales.

FACTORES DE RIESGO Y ENFERMEDADES ASOCIADAS

Existen unos factores de riesgo as como ciertas enfermedades que se asocian a HAP. La Tabla 2 muestra los
factores de riesgo y las enfermedades asociadas ya conocidas, as como los nuevos posibles factores de riesgo
recientemente identificados, incluyendo enfermedades hematolgicas y enfermedades genticas o metablicas
raras.

FISIOPATOLOGA

La HAP tiene una patognesis multifactorial, en la que concurren factores genticos (que explican la
susceptibilidad individual) y factores exgenos desencadenantes (factores de riesgo). A su vez, incluye varios
procesos bioqumicos y distintos tipos de clulas. El aumento de las resistencia vascular pulmonar est relacionada
con distintos mecanismos, tales como la vasoconstriccin, el remodelado obstructivo de la pared de los vasos
pulmonares, la inflamacin y la trombosis.

Vasoconstriccin
Es uno de los primeros componentes del proceso de hipertensin pulmonar. Se debe a la funcin o expresin
anormal de los canales de potasio en las clulas del msculo liso y a la disfuncin endotelial.
La disfuncin endotelial se expresa por un desequilibrio entre la produccin de sustancias vasodilatadoras como
prostaciclina y xido ntrico (NO) y sustancias vasoconstrictoras como tromboxano A2 (TxA2) y endotelina 1 (ET-1).
Existe una mayor expresin de ET-1 en las clulas del endotelio vascular pulmonar, lo que sugiere que la
produccin local de ET-1 puede contribuir a la patogenia de la HAP. Los resultados de la terapia crnica con
antagonistas de los receptores de la ET apoyan la relevancia de esta va en la patogenia de la HAP.
Se han observado concentraciones plasmticas e inmunorreactividad reducidas de pptido intestinal vasoactivo
(VIP) en pacientes con HAP idioptica, as como elevacin de sus receptores especficos en el msculo liso de los
vasos arteriales pulmonares, lo que sugiere una deficiencia de VIP, sustancia con actividad vasodilatadora y
antiproliferativa. Recientemente se ha demostrado que el VIP inhalado produce vasodilatacin pulmonar en un
reducido nmero de pacientes con HAP. Muchos de estos procesos anormales elevan el tono vascular y
promueven el remodelado vascular.

Remodelado vascular
Este proceso que afecta a todas las capas del vaso consiste en cambios proliferativos y obstructivos, implicando a
varios tipos de clulas, con mayor proliferacin de la matriz extracelular (colgeno, elastina, fibronectina y
tenascina). La angiopoyetina 1, un factor angiognico esencial para el desarrollo vascular pulmonar, est
hiperactivado en los casos de HAP y se relaciona directamente con la severidad de la enfermedad.

Inflamacin
Las clulas inflamatorias estn presentes en todos los cambios patolgicos de la HAP y las citocinas
proinflamatorias estn elevadas en estos paciente. Sin embargo, todava se precisan nuevos estudios para
determinar su relevancia.

Trombosis
En la HAP la actividad de las plaquetas est aumentada, con incremento en la actividad de serotonina, inhibidor del
plasmingeno, TxA2 y fibropptido A y disminucin de los niveles de trombomodulina. Todo esto conduce a un
estado protrombtico, con formacin de trombos in situ tanto en la microcirculacin como en las arterias
pulmonares elsticas. Es difcil determinar si este estado protrombtico es primario o secundario, pero de lo que
no hay duda es que la trombosis contribuye a la progresin de la enfermedad.
En la HAP los niveles de serotonina (5-HT) circulantes estn elevados, mientras que los niveles intraplaquetarios
estn bajos por liberacin de depsitos.
La serotonina contribuye al remodelado vascular pulmonar tanto en modelos clnicos como experimentales de
HAP. Actualmente se estn investigando las implicaciones del incremento en la expresin de varios receptores de
la serotonina, con actividad vasoconstrictora, en la HAP.

DIAGNSTICO

Se sospecha ante la presencia de disnea en ausencia de signos claros de enfermedad cardaca o pulmonar, o sta,
si es conocida, no justifique la disnea progresiva que es el sntoma ms frecuente. Otros sntomas son cansancio,
debilidad, angina por isquemia ventricular derecha, sncope y distensin abdominal. Slo en casos muy avanzados
aparecen estos sntomas en reposo, siendo el sncope el de peor pronstico.
El examen clnico puede ayudar a detectar la hipertensin pulmonar y el fallo cardaco derecho, sin embargo los
signos dependen de la severidad de la enfermedad, y suele ser necesaria una gran experiencia clnica para
reconocerlos. Un aumento del segundo ruido cardaco sugiere incremento de la PAP. Puede aparecer soplo de
insuficiencia tricuspdea que aumenta en la inspiracin a medida que el ventrculo derecho se dilata. Signos tales
como aumento de la presin venosa yugular (ondas V gigantes), edema perifrico, hepatomegalia y ascitis indican
fallo cardaco derecho. La dilatacin de la vlvula pulmonar puede provocar un soplo diastlico decreciente por
insuficiencia pulmonar, el soplo de Graham Steel. Un tercer ruido derecho es indicativo de fallo cardaco derecho
avanzado y tiene mal pronstico.
La evaluacin diagnstica en pacientes con sospecha de hipertensin pulmonar incluye la ecocardiografa,
radiografa torcica, electrocardiograma (ECG), pruebas funcionales respiratorias, gammagrafa de
ventilacin/perfusin, angiografa pulmonar, tomografa computarizada (TC) helicoidal y de alta resolucin,
pruebas serolgicas y de funcin heptica.

ELECTROCARDIOGRAMA

Puede sugerir o evidenciar HAP si aparece hipertrofia con sobrecarga del ventrculo derecho y dilatacin de la
aurcula derecha. Sin embargo tiene escasa sensibilidad y especificidad y un ECG normal no excluye la presencia de
HAP severa.

RADIOGRAFA TORCICA

Es anormal en el 90% de los pacientes con HAP en el momento del diagnstico. Se puede observar dilatacin
arterial pulmonar central en contraste con amputacin de los vasos sanguneos perifricos y crecimiento auricular
y ventricular derechos. Permite excluir casos moderados o severos de enfermedad pulmonar e hipertensin
venosa pulmonar por fallo izquierdo, pero se muestra imprecisa en los casos leves.

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