Anda di halaman 1dari 16

NEUROBLASTOMA

dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B., FINACS


Bagian UPF Ilmu Bedah
Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Malang
DEFINISI
Tumor embrional terbanyak ke-2 pd infant & anak yg
berasal dari neural crest (sistem saraf simpatis)
Etiologi unknown
faktor genetik >> (deplesi kromosom 1p36)
Lokasi semua tempat pd sistem saraf simpatis
termasuk otak
Metastasis segera ke KGB, hati, tulang & sumsum
tulang
7-10% bilateral

Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B


EPIDEMIOLOGI

Anak : = 1,2 : 1
75% ditemukan pd anak usia < 5 tahun.
Insidensi 8-10 kasus/1 juta penduduk/tahun
(1 : 100.000 penduduk)
40% tampak Gx saat usia <1 thn
5% tampak Gx saat usia >10 thn
RSCM Jakarta 13,5% usia < 1 thn
Medan 3,5% dari semua tumor anak
RSU Dr. Soetomo Sby (1998-2002) 6,8% kasus.

Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B


PREDILEKSI

Tumor dapat tumbuh di:


- leher (3%),
- mediatinum posterior (20%),
- ganglia paraspinal (24%),
- medulla adrenal (50%),
- pelvis (3%).

Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B


PATOFISIOLOGI
Neuroblastoma mengalami:
1. Regresi spontan
2. Maturasi mjd ganglioneuroma
3. Progresif mjd malignant tumor

Sel neuroblastoma mensekresi berbagai zat a.l.:


1. Hormone (VIP=Vasoactive Intestinal Polypeptide)
2. Zat vasoactive lainnya (katekolamin, HVA=homovanillic
acid, VMA=vanillyl-mandelic acid, 3-methoxytyramine,
metanephrines & dopamine).
3. Zat lainnya yg jarang (neuroblastoma parasimpatic &
sekresi asetilkoli)
Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B
GAMBARAN KLINIS
Bervariasi tgt:
1. Letak & lokasi tumor primer
2. Sejauh mana tumor tsb metastasis
Gx awal aspesifik anoreksia, fatique, & nyeri tulang.
Gx biasanya berhub. dg asal & metastasis tumor:
a. Asal perut perut membesar, terasa penuh, nyeri perut,
sulit BAB & BAK, & tensi juga dpt me
b. Metastasis ke tulang nyeri tulang
c. Metastasis ke sumsum tulang:
- anemia - Leukopenia
- trombositopenia
d. Metastasis ke kulit benjolan2 di kulit
e. Metastasis ke paru respiratory distress
Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B
90% menghasilkan hormon, mis: epinefrin dpt me
denyut jantung, hipertensi, & kecemasan.
Gx lainnya:
- kulit pucat,
- di periorbita tampak lingkaran hitam,
- fatique kronis & malaise,
- diare,
- hiperhidrosis,
- gerakan mata yg tak terkendali,
- rewel.
Metastasis hematogen
>> : su-tul, tulang (cortex), hepar, kulit
jarang: otak & paru-paru.
Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B
PEMERIKSAAN
PENUNJANG

1. Radiografi serial
- USG >> u/ pencitraan I pd massa di thoraks & abdomen
mendeteksi tumor pd saat fetus
- IVP ekskresi kontras (+) & ginjal terdorong kebawah (lili-
drop)
- CT Scan + kontras iv u/ membedakan neuroblastoma &
tumor Wilms
deteksi metastasis ke hepar
- MRI u/ deteksi tumor ekstradural, keterlibatan su- tul &
pembuluh darah besar.
- Bone Scan (technetium-99 pertechnetate) & X-ray tulang u/
metastasis korteks tulang.
Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B
2. Laboratorium
- Pox urin deteksi pe katecholamin, VMA* & HVA**
- Pox preop alaninaminotransferase, bilirubin,
kreatinin, LDH (lactic dehydrogenase),
NSE (neuron specific enolase), ferritin,
profile koagulasi, platelet count

CT Scan + Kontras

* Vanil mandelic Acid


Bone scintigrafi
** Homo vanilic acid
Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B
STAGING
Fungsi u/ petunjuk Tx & menentukan prognosis

International Neuroblastoma Staging (INS) u/ menilai


keadaan preop, operatif & gambaran histologi KGB
Staging:
I : Tumor terbatas pd daerah asalnya, KGB ipsilat.
& kontralateral (-)
II : Tumor melewati daerah asalnya, tdk melewati
garis tengah, KGB ipsilat (+), kontralateral (-)
III : Tumor melewati garis tengah, KGB
ipsilateral & kontralateral (+)
IV : Metastasis jauh

Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B


PENATALAKSANAAN

Stage 1
eksisi tumor scr komplit.
Stage 2
eksisi tumor scr komplit.
Stage 3 & 4
neoadjuvant kemoterapi + eksisi komplit
kemoterapi tidak ada efeknya pd infant & anak
I : cyclophospamide, vincristine, & dacarbazine
II : doxorubicin & teniposide.

Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B


RADIOTERAPI
Jarang dilakukan pd saat ini / hanya dilakukan
terbatas pd:
1. Kontrol lokal bila reseksi tumor tdk komplit /
rekurent tumor (radiasi post-op)
2. Mengurangi ukuran tumor (radiasi pre-op)
3. Tindakan paliatif pd Px stadium akhir /
metastasis yg menimbulkan nyeri.

Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B


TINDAKAN OPERASI
Tujuan eksisi tumor scr komplit (tu stadium I-II)
Macam insisi:
1. Transverse supraumbilikal
2. Subcostal bilateral chevron
3. Torakoabdominal

Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B


PROGNOSIS

Tgt: usia anak, ukuran tumor & luasnya metastasis


Anak <1 tahun + tumor kecil + metastasis (-)
prognosisnya sgt baik
Bbrp Px regresi spontan tumor mengalami
pematangan & berkembang jd ganglioneuroma jinak
dpt diangkat mll pembedahan
Respon Tx bervariasi jika Tx sejak dini hasilnya
memuaskan

Neuroblastoma - dr. Mochamad Aleq Sander, M.Kes., Sp.B


HATUR THANKU