Enfermedades Infecciosas y Microbiologa

Volumen Nmero Abril-Junio

Volume 23 Number 2 April-June 2003

Artculo:

Hidrocefalia, derivacin ventricular y

ependimitis (Parte I)

Derechos reservados, Copyright 2003:

Asociacin Mexicana de Infectologa y Microbiologa Clnica, AC

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 ACTUALIDADES TERAPUTICAS ENF INFEC Y MICRO 2003: 23(2): 38-43

Hidrocefalia, derivacin ventricular y ependimitis

(Parte I)
(Parte
CARLOS DAZ PADILLA,* GENARO ANTONIO LPEZ VSQUEZ,** JAIME DIEGOPREZ RAMREZ,***
GERARDO PALACIOS SAUCEDO****

RESUMEN ABSTRACT

Se considera que hay hidrocefalia cuando hay acumula- Hydrocephalus is the increasing of cerebrospinal fluid within
cin de lquido cefalorraqudeo en el espacio ventricular. is the cerebrospinal system. The disease is a problem in
La hidrocefalia puede ser exvacuo o hipertensiva, el tipo childhood.
puede ser comunicante o no comunicante y las causas In this paper we present the state of art of the disease,
pueden ser congnitas o adquiridas. clinical characteristics, treatment and more frequent com-
El cuadro clnico se relaciona directamente con la presen- plication. Since the more frequent and severe complication
cia de hipertensin endocraneana, el tiempo de instalacin is infection of the derivative system, it is discussed in the
del cuadro como agudo o crnico y la edad del paciente. La next article in this journal.
confirmacin del diagnstico clnico se hace con ultrasoni-
do transfrontal, tomografa computada, cisterno-gamma-
grafa o resonancia magntica.
Existen varias modalidades de tratamiento, tanto quirr-
gico como no quirrgico. Entre los quirrgicos se encuen-
tran la ventriculostoma y los sistemas de derivacin ven-
tricular o DV. La respuesta biolgica a los sistemas DV
genera reacciones por la implantacin de material extra-
o. Existen tres formas de complicacin de los sistemas
DV: alteracin mecnica, alteracin funcional e infeccin
del sistema.
El pronstico de la hidrocefalia no tratada es pobre, pero
cuando reciben tratamiento adecuado los nios pueden
llegar a la edad escolar y el 60% asiste a la escuela
regular.

Palabras clave: Hidrocefalia, hipertensin endocraneana, Key words: Hydrocephalus, endocranial hypertension,
tratamiento quirrgico. surgical treatment.

Los pacientes con hidrocefalia comnmente requie-

* Residente de la especialidad en Pediatra Mdica.
** Residente de la especialidad en Neurociruga Peditrica.
*** Mdico de base del Servicio de Neurociruga.
*** Mdico de base e Investigador del Servicio de Infectologa y
de la Unidad de Investigacin en Epidemiologa Clnica.
edigraphic.com
Hospital de Pediatra, Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.
Correspondencia: Dr. Gerardo Palacios Saucedo. Departamento
de Infectologa, Hospital de Pediatra, Centro Mdico Nacional
Siglo XXI, IMSS. Av. Cuauhtmoc 330 Colonia Doctores, Delega-
cin Cuauhtmoc. Mxico, D.F. 06725 Mxico.
E-mail: palsaugc@att.net.mx
ren de la colocacin de un sistema de derivacin ven-
tricular permanente (DV) para el control de la presin
intracraneana. Debido a que la ependimitis ventricu-
lar (EV) secundaria a la colonizacin bacteriana de
los sistemas de DV es una de las complicaciones ms
frecuentes en estos pacientes, en el presente nmero
se incluye una revisin de los aspectos ms fundamen-
tales de la hidrocefalia y su manejo (Parte I), as como
de una de sus complicaciones ms frecuentes, la EV
(Parte II).

38 MG Enfermedades Infecciosas y Microbiologa volumen 23, nm 2. abril-junio, 2003


ANATOMA Y FISIOLOGA DEL LQUIDO
CEFALORRAQUDEO
El encfalo y la mdula espinal se encuentran suspen-
didos en el lquido cefalorraqudeo (LCR). Este lqui-
do cumple con varias funciones dentro del sistema
nervioso central (SNC), algunas de las cuales inclu-
yen la proteccin del cerebro contra impactos con los
huesos del crneo, al servir como un cojn mecnico;
la estrecha relacin del LCR con el compartimiento
extracelular y los vasos sanguneos permite que el LCR
participe como medio de transporte y de drenaje.1 El
LCR es una solucin acuosa clara, que es un ultra-
filtrado del plasma. La formacin del LCR se lleva a
cabo en un 70% en los plexos:rop coroideos localizados
odarobale FDP
en los ventrculos laterales, tercero y cuarto; el por-
centaje restante VC
se produce en el epndimo ventricu-
ed AS, cidemihparG
lar, acueducto de Silvio, superficie subaracnoidea y
parnquima cerebral y espinal. La formacin
arap del LCR
en los plexos coroideos resulta de un proceso activo
dependiente
acidmoiB de arutaretiL
energa. El grado de formacin es am-
:cihpargideM
pliamente variable, de 500 a 750 mL/da en adultos o
tan pequea de 25 mL/da en recin nacidos. En gene-
ral, se considera que se generan aproximadamente 0.35
a 0.40 mL/minuto y que el volumen total de LCR en
todo el SNC es de aproximadamente 40 a 60 mL en
lactantes, 60 a 100 mL en preescolares, 80 a 120 mL
en escolares y 100 a 160 mL en adultos. Cerca del
50% de este LCR se encuentra en los ventrculos.1,2
Los plexos coroideos se encargan de la produccin
del LCR, estos plexos son redes capilares recubiertas
por epitelio cuboidal o columnar, que de forma activa
por medio de la enzima anhidrasa carbnica, se encar-
gan de secretar iones de sodio, los cationes como el
cloro son subsecuentemente atrados. Las clulas epen-
dimarias que se encuentran recubriendo los ventrcu-
los y que conforman el canal central de la mdula es-
pinal, forman una nica capa de clulas cuboides o
columnares que son encargadas en un porcentaje me-
nor de la produccin de LCR.1-3
El flujo o movimiento del LCR a travs del SNC
se lleva a cabo en 5 a 7 horas, durante las cuales per-
mite el contacto con otras estructuras del SNC. Este
movimiento depende de varios mecanismos, los cua-
les se enumeran a continuacin:
Enfermedades Infecciosas y Microbiologa volumen 23, nm 2. abril-junio, 2003 MG
HIDROCEFALIA, DERIVACIN VENTRICULAR Y EPENDIMITIS (PARTE I)
1) Los gradientes de presin que existen entre el si-
tio de formacin (15 mmH2O) y el sitio de reab-
sorcin en el seno sagital superior (9 mmH2O).
2) Los cilios de las clulas del epndimo.
3) La pulsacin vascular.
4) Las variaciones respiratorias.1
El LCR producido en los plexos coroideos cruza a
travs de los formenes de Monro y fluye hacia el ter-
cer ventrculo, pasando posteriormente a travs del
acueducto de Silvio para alcanzar el cuarto ventrcu-
lo.3 El LCR sale del sistema ventricular a travs de los
dos agujeros laterales de Luschka y del foramen ven-
tricular medial o de Magendie. Entonces el LCR fluye
alrededor del tallo cerebral hacia las cisternas prepon-
sustradode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c
tinas y del ngulo pontocerebeloso y a la cisterna mag-
na. Posteriormente pasa al espacio subaracnoideo so-
bre los hemisferios cerebelosos, el espacio subarac-
noideo espinal, o dentro de las cisternas basales,
incluyendo las cisternas interpedunculares. El flujo del
LCR dentro del espacio subaracnoideo espinal es pre-
dominantemente hacia abajo y posterior a la mdula
espinal; y hacia arriba es anterior a la mdula, conti-
nuando con las cisternas basales.4 De las cisternas ba-
sales, el LCR contina hacia arriba sobre la convexi-
dad, y eventualmente pasa a travs de las vellosidades
aracnoideas al seno sagital.1,3,4
La reabsorcin del LCR se lleva a cabo en la su-
perficie superior del cerebro por las vellosidades arac-
noideas (granulaciones de Pachioni) que drenan den-
tro del seno sagital. Las vellosidades aracnoideas fun-
cionan como vlvulas que permiten el flujo del LCR
en un solo sentido, del espacio subaracnoideo hacia la
sangre venosa. El LCR tambin es absorbido del es-
pacio subaracnoideo a travs de las vainas durales
de los nervios craneales y espinales. No obstante, se ha
propuesto que otro sitio de absorcin lo constituyen
los capilares cerebrales y las venas y capilares de la
piamadre.5
edigraphic.com
C OMPOSICIN Y CARACTERSTICAS FSICAS DEL LCR
(CITOLGICO Y CITOQUMICO)
En los cuadros 1 y 2 se listan algunas de las caracters-
ticas que pueden ser estudiadas en el LCR.
39
DAZ PC Y COLS.

Cuadro 1. Valores normales en el estudio citoqumico del LCR. CUADRO CLNICO

Caracterstica Valores normales
Los signos y sntomas de la hidrocefalia estn relacio-
Aspecto Claro, cristalino e incoloro (Agua de roca) nados directamente con los de la hipertensin intra-
Presin 50-80 mmH2O
Celularidad < 5 leucocitos, >75% linfocitos craneana y dependen del tiempo de instalacin del pro-
Protenas 20-45 mg/dL ceso (agudo o crnico) y de la edad del paciente. Se
Glucosa >50 mg/dL o 75% del valor srico manifiesta con la presencia de vmitos e irritabilidad
Densidad 1.006 a 1.008
Cloruros 118 a 132 mEq/L que evolucionan hacia la somnolencia y la letargia.
LDH 1/10 del suero Adems pueden presentarse parlisis del VI nervio
craneal, hiperreflexia, signo de Babinski y papilede-
ma. Slo en el 10% de los casos se presenta la clsica
Cuadro 2. Celularidad del LCR en lactantes sin meningitis. trada de Cushing (hipertensin arterial, bradicardia y
Edad en meses Leucocitos (Clulas por microlitro)*
bradipnea o apnea) que antecede a la muerte. La hi-
drocefalia crnica generalmente es congnita y se en-
<1.5 3.7 3.4 cuentra ms relacionada con procesos en los que se
1.53.0 2.9 2.9
36 1.9 2.0 van estableciendo lentamente alteraciones al flujo de
612 2.6 2.5 LCR. Se presentan los signos y sntomas ya mencio-
>12 1.9 2.7 nados arriba pero con progresin ms lenta.3,4,7,8 La
Los valores estn expresados como la media ms menos una desviacin edad del paciente es importante, ya que en la etapa
estndar. neonatal y la lactancia las suturas craneales no estn
fusionadas, por lo que el primer signo puede ser el
crecimiento del permetro ceflico que puede llegar a
HIDROCEFALIA macrocefalia extrema, retraso en el cierre de las fon-
tanelas e incremento de su amplitud y el signo del sol
Se considera hidrocefalia cuando existe acumulacin naciente, adems de retraso psicomotor. En los casos
de lquido en el espacio ventricular. La hidrocefalia con malformacin de Chiari, puede presentarse rigi-
puede ser exvacuo o hipertensiva.4-6 dez de nuca.1,7,8
Etiologa. Existen una gran variedad de condiciones
que pueden generar esta patologa. La hidrocefalia pue- DIAGNSTICO
de ser clasificada como congnita o adquirida y como de
tipo comunicante y no comunicante (cuadro 3).7 En el Adems del cuadro clnico ya comentado, del incre-
tipo no comunicante existe una obstruccin al flujo de mento del permetro ceflico por arriba de la percenti-
LCR dentro de los ventrculos; en cambio, en el tipo co- la 90 y de un ndice de Miller > 1.36 (para la etapa
municante existe un flujo libre de LCR dentro del siste- neonatal y del lactante), se aplican otros mtodos diag-
ma ventricular, pero hay un problema de absorcin fuera nsticos para la confirmacin de la hidrocefalia. Entre
de ellos. En el recin nacido la causa ms frecuente de estos estn:
hidrocefalia es la obstruccin del acueducto de Silvio.
La causa ms frecuente en Mxico es la malformacin 1. Ultrasonido transfontanelar. Se utiliza en el re-
de Chiari. Otra causa es la hemorragia intraventricular cin nacido y lactante. Permite observar la magni-
relacionada con prematurez. En los recin nacidos de peso tud de la dilatacin del sistema ventricular y ayu-
bajo la incidencia de la hemorragia intracraneal reporta-edigraphic.com da a diferenciar si se trata de una hidrocefalia co-
da es de 30% a 50%, de stos el 35% a 60% (aquellos municante o no comunicante. Es el mtodo ideal
con hemorragia grado III y IV) desarrolla un incremento para evaluar la formacin de tabicaciones dentro
del tamao ventricular que requerir posteriormente co- de las cavidades ventriculares, una de las compli-
locacin de sistemas de derivacin.3,7,8 caciones de la ependimitis ventricular.4,7-9

40 MG Enfermedades Infecciosas y Microbiologa volumen 23, nm 2. abril-junio, 2003


Cuadro 3. Causas de hidrocefalia.7
Hidrocefalia no comunicante
A. Lesiones congnitas
I. Obstruccin del acueducto (estenosis)
1. Gliosis
2. Bifurcacin
3. Estrechamiento verdadero
4. Un tabique
II. Atresia u obstruccin en los formenes:
1. Del agujero de Luschka y Magendie.
2. Del agujero de Monro.
3. Dandy-Walker.
III. Lesiones ocupantes de espacio:
1. Quistes intracraneanos benignos
2. Malformaciones vasculares
3. Tumores
B. Lesiones adquiridas
I. Inflamacin y cicatrices:
1. Estenosis del acueducto (gliosis)
2. Formacin de tabicaciones.
III. Tumores
2. Tomografa computada. Permite evaluar la presen-
cia de hidrocefalia, el tamao de los ventrculos,
la presencia de edema cerebral y de lesiones que
ejercen efecto de masa, etc.
3. Cisterno-gammagrafa. Permite evaluar la velo-
cidad de ascenso y eliminacin de LCR desde el
espacio subaracnoideo lumbar hasta la convexi-
dad en casos de hidrocefalia comunicante.
4. Resonancia magntica. Adems de los datos que
aporta la tomografa, pueden observarse cambios
inflamatorios periventriculares o del acueducto y
puede realizarse un estudio de dinmica de LCR.4,9
TRATAMIENTO
Existen diferentes modalidades de tratamiento para la
hidrocefalia, la ms frecuentemente usada es la colo-
cacin de sistemas de derivacin ventricular (DV).
Tratamiento no quirrgico. La utilizacin de al-
gunos diurticos y esteroides disminuye la produc-
cin de LCR; son an utilizados en la etapa neonatal
para la hidrocefalia post-hemorrgica (HPH). No
obstante, algunos estudios multicntricos demostra-
ron que los diurticos pueden generar mayor morbi-
Enfermedades Infecciosas y Microbiologa volumen 23, nm 2. abril-junio, 2003 MG
HIDROCEFALIA, DERIVACIN VENTRICULAR Y EPENDIMITIS (PARTE I)
Hidrocefalia comunicante
A. Lesiones congnitas
I. Malformacin de Chiari
II. Encefalocele
III. Inflamacin leptomenngea
IV. Ausencia congnita de las granulaciones aracnoideas.
B. Lesiones adquiridas
I. Inflamacin leptomenngea
1. Infecciones
2. Hemorragia
II. Platibasia e impresin basilar
C. Hipersecrecin de LCR (papiloma de los plexos coroideos)
D. Obstruccin venosa:
1. Trombosis.
2. Ruptura de senos venosos.
3. Infiltracin neoplsica.
lidad y mortalidad, por lo cual su administracin no
es recomendable. Adems, la administracin de es-
tos medicamentos no resuelve el problema por el que
fueron indicados, la hipertensin endocraneana. Afor-
tunadamente la incidencia de HPH ha disminuido
debido, fundamentalmente, a la mejora en los pro-
cedimientos de cuidado intensivo del recin nacido.8
Tratamiento quirrgico. Es el tratamiento ms efec-
tivo de la hidrocefalia. Para los pacientes con hidroce-
falia no comunicante el mtodo de eleccin es quitar
la causa de la obstruccin. Cuando esto no es posible y
la lesin est por detrs del piso del tercer ventrculo
el mtodo ideal es la tercera ventriculostoma endos-
cpica. En los casos restantes de hidrocefalia tanto co-
municante como no comunicantes el mtodo ideal es
la derivacin.2,3,10
Los sistemas de DV consisten de tres partes bsicas:11
1. Catter ventricular.
edigraphic.com
2. Vlvula unidireccional.
3. Catter distal.
La vlvula permite slo la salida de LCR. Los sis-
temas ms utilizados son los regulados por mecanis-
41
DAZ PC Y COLS.
mo de presin. stas se clasifican como: (1) de baja
presin, cuando su presin de apertura es cercana a
los 4 cmH2O; (2) de presin media, cuando abren con
aproximadamente 6 cmH2O; y (3) de alta presin, cuan-
do requieren 8 a 10 cmH2O para su apertura. Esto per-
mite seleccionar la vlvula para cada paciente de acuer-
do a su edad, a la etiologa de la hidrocefalia y al gra-
do de atrofia cerebral asociado. Adems existen
sistemas regulados por flujo y aditamentos que evitan
el sobre-drenaje (sistema antisifn).4,11
PROCEDIMIENTOS DE DERIVACIN VENTRICULAR
3-5,9
Los procedimientos disponibles son los siguientes:
1. Derivacin ventricular externa o ventriculostoma.
2. Derivacin ventrculo-peritoneal (DVP)
3. Derivacin ventriculopleural (DVPL)
4. Derivacin ventriculoatrial (DVA)
1. Ventriculostoma. Es utilizada como una medida
temporal en el manejo inicial de la hidrocefalia
cuando la condicin del paciente se est deterio-
rando rpidamente o para la administracin intra-
ventricular de antibiticos en ependimitis ventri-
cular. La principal complicacin de este procedi-
miento es la infeccin, con una incidencia de 2 a
3% cuando se mantiene durante un promedio de 5
das. Otras complicaciones importantes son el so-
bre-drenaje, el hematoma epidural, subdural o in-
traparenquimatoso, la salida de LCR por el sitio
de entrada y la salida accidental del catter. 3,4,9
2. DVP. Este tipo de procedimiento es de alta efec-
tividad, por lo cual es el que con mayor frecuen-
cia se utiliza. Como con la ventriculostoma se
puede complicar con infeccin del sistema, he-
matomas y sobre-drenaje, adems de falla mec-
nica y migracin.
3. DVPL. Cuando la cavidad peritoneal no puede ser
utilizada por la presencia de infecciones, adheren-
edigraphic.com
cias o mala absorcin peritoneal, se deben consi-
derar otros sitios, tales como el atrio y la pleura.
Se reserva para pacientes escolares y mayores. La
principal es la acumulacin de lquido (derrame
pleural) que puede dar lugar a falla respiratoria.
42
4. DVA. Fue de eleccin a finales de la dcada de
1950 y consiste en la colocacin del catter distal
en el atrio cardaco derecho a travs de la vena
yugular interna. Da lugar a ms complicaciones
que la DVP, entre las cuales estn: embolismo pul-
monar, endocarditis, arritmias cardiacas, mbolos
spticos, migracin del catter dentro del seno
coronario y nefritis, entre otros.3-5,9
CARACTERSTICAS DE LOS SISTEMAS DE DV
Las prtesis valvulares se fabrican de silicona, ya que se
considera a este material como inerte, estable, no-txico,
no-inmunognico y no carcinognico. Varios estudios han
demostrado que la silicona promueve ms que otros ma-
teriales, como el poliuretano, polivinil y tefln, infec-
cin persistente. La razn de esto es que el silastic tiene
microporos que favorecen la adhesividad bacteriana.11
RESPUESTA BIOLGICA A LOS SISTEMAS DE DV
La implantacin de materiales extraos dentro del orga-
nismo genera reacciones en ste, y los sistemas de DV
no son la excepcin. La biocompatibilidad de un mate-
rial se refiere a los efectos de un cuerpo extrao sobre el
tejido del husped, as como a los cambios que genera el
tejido husped sobre el material. La respuesta inmediata
del tejido del SNC a la colocacin de la DV es la hemo-
rragia focal y el edema de los tejidos vecinos al catter.
El edema generalmente no dura ms de 24 horas despus
de la colocacin del sistema, pero es probable que la ba-
rrera hematoenceflica no se recupere durante 2 a 3 se-
manas. Las bacterias, en especial estafilococos, se adhie-
ren al silicn y su adhesin es incrementada por las irre-
gularidades de la superficie y por la presencia de
protenas de adsorcin que pudieran estar presentes.11
COMPLICACIONES DE LOS SISTEMAS DE DV
En general se considera que existen tres formas por las cuales
las vlvulas de DV presentan disfuncin:
1. Alteracin mecnica.
2. Alteracin funcional.
3. Infeccin de la DV.
MG Enfermedades Infecciosas y Microbiologa volumen 23, nm 2. abril-junio, 2003

1. Alteracin mecnica. Dentro de este grupo, la obs-
truccin es una de las causas ms comunes de dis-
funcin, explicando ms del 50% de los casos. La
obstruccin puede ocurrir en la regin proximal
(dentro del ventrculo), en la vlvula y/o en la re-
gin distal. La obstruccin proximal es ms fre-
cuente que la distal, debido generalmente a la obs-
truccin generada con plexo coroide, clulas epen-
dimarias, tejido glial, detritus celulares, fibrina,
sangre y la colocacin o migracin del catter den-
tro del parnquima cerebral. La obstruccin distal
puede deberse a enroscamiento del tubo, desco-
nexin de los catteres, infeccin intra-abdomi-
nal, obstruccin por epipln, formacin de un pseu-
doquiste o por detritus celulares. Otra causa de falla
mecnica es la fractura del catter (15%).
2. Alteracin funcional. Puede ser debida a sobre-
drenaje o hiperfuncin del sistema, lo cual puede
dar lugar a higroma o hematoma subdural, o a in-
fradrenaje (hipofuncin) que condiciona persisten-
cia de hipertensin endocraneana.4,12
3. Infeccin de la DV. Esta causa de disfuncin de las
DV en discutida en la segunda parte de esta revisin.
PRONSTICO DE LA HIDROCEFALIA
El pronstico de la hidrocefalia no tratada es pobre.
El 50% de los nios cuya hidrocefalia no recibe tra-
tamiento mueren antes de los tres aos de edad y slo
el 20 a 23% alcanza la vida adulta. Con el tratamien-
to quirrgico actual, la mortalidad es baja, 5 a 15% a
los 10 aos. Cuando la causa de la hidrocefalia no
comunicante es resuelta o cuando se realiza una ter-
cer ventriculostoma, el paciente no requerir de nin-
gn otro procedimiento en alrededor del 80% de los
casos. El promedio de duracin funcional de una DV
es de tres aos, independientemente del tipo de siste-
ma. Por lo tanto, el paciente requerir de cambios
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Enfermedades Infecciosas y Microbiologa volumen 23, nm 2. abril-junio, 2003 MG
HIDROCEFALIA, DERIVACIN VENTRICULAR Y EPENDIMITIS (PARTE I)
peridicos de los sistemas, lo que contribuye a au-
mentar la morbilidad. Un porcentaje importante de
estas muertes son evitables y se atribuyen al retraso
en el diagnstico y tratamiento de la disfuncin de la
DV. Desarrollan dficit de tipo motor el 60%, dficit
visual o auditivo el 25%, epilepsia el 30% e infec-
cin el 50%. En el aspecto funcional, los pacientes
con hidrocefalia y con DV alcanzan un CI (Coefi-
ciente intelectual) mayor de 80 el 50 a 55% y entre
los nios que sobreviven hasta la edad escolar, alre-
dedor del 60% asisten a la escuela y el 40% requie-
ren de educacin especial.3,5
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