ANEMIA FERIPRIVA

Clasificarea anemiilor si a mecanismelor de producere

1.Anemii microcitare si/ sau hipocrome:
-prin caren de fier
-prin inflamaii(Fierul este sechestrat n macrofage)
- n beta- thalasemii(hemoglobina are lanuri anormale)
2.Anemii non-microcitare regenerative:
-post hemoragic acut
-hemolitic(congenital sau dobndit)
3.Anemii non-microcitare hiporegenerative sau aregenerative:
-Megaloblastic(cren de vitamina B12 sau folai)
-Aplastic(primitiv sau secundar)
-Prin nbuire(Leucemii ,Metastaze)
-Refractar(mielodisplazic)

ANEMIA HIPOCROM FERIPRIV CARENIAL

DEFINIIE:Insuficienta produciei de eritrocite datorit lipsei de fier eritropoietic.Reprezint 90%
din afeciunile hematologice.

SINDROMUL ANEMIC
-Paloare tegumentar de tip particular, albicioas, cu tent uor verzuie,dnd aspectul translucid al
lobului urechii(paloare de alabastru).
-Mucoase palide
-Astenie
-Tahicardie+Polipnee la efort mediu sau minim
-Sufluri sistolice cardiace
-Ameeli,Cefalee

SINDROMUL CARENEI DE FIER

Fatigabilitate,pierederea puterii de concentrare;
-Alterri ale fanerelor:unghii friabile,fr luciu plate (platonikie)sau excavate(koilonikie)cu aspect
de frunze moarte;pr friabil
-Alterri ale mucoaselor:-Stomatit angular/ulceraii sau ragadevla colurile gurii)
-Glosit(atrofia papilelor linguale face ca jumtatea anterioar a limbii s aib un aspect rou,
neted i lucios) ,Disfagia sideropenic
-Gastrit atrofic ,hipoacid
-Hipersusceptibilitate la infecii(subfebrilitate,discret spelnomegalie)
DIAGNOSTICUL CAUZEI LIPSEI DE FIER
1.PIERDERI SAU APORT INSUFICIENT DE FIER
a)sngerri cronice:ulcer peptic,cancer gastric,hernie hiatal,cancer de colon,
parazitoze,fibromatoz uterin,litiaz
b)carene alimentare
c)tulburri de absorbie(stomac rezecat)
2.SECHESTRARE MACROFAGIC(Anemie inflamatorie cronic)
1.INFLAMATOR:n TBC,Supuraii cronice,Endocardit bacterian
2.Colagenoze-poliartrit reumatoid
Malign-cancere, sarcoame
Aadar proba terapeutic cu fier este negativ (doar corectarea cauzei poate corecta anemia)
TRATAMENT
1.Regim igieno-dietetic:
-reducerea efortului fizic proporional cu gradul anemiei
-alimentaie bogat n fier:ficat,pipote, carne, ou,zarzavaturi verzi,fructe
2.TRATAMENT MEDICAMENTOS
Corectarea carenei de fier constituie oboectivul de baz.
a)Calea oral este preferat,cu preparate feroase care se absorb mai uor.Cantitatea de fier
necesar coreciei se face dup valoarea hemoglobineisau a hematocritului:
 -Doza de fier(n grame)necesar coreciei = 0,225x(16-Hbg/dl) n care 16 este Hb ideal
Cantitatea de fier necesar (mg): 50x(50-Ht real),n care 50=Ht ideal Sulfat feros -1ml
Ferronat=30 mgFe2+vit.C- 1cp=200mgx3/zi;acid folic=10mg/zi

ANEMIILE HEMOLITICE
Definiie: anemiile hemolitice sunt stri patologice n care DISTRUGEREA hematiilor depete
capacitatea de REGENERARE medular. Anemia apare atunci cnd durata medie de via a hematiei
scade sub 20 de zile, depind producerea medular de hematii. Este cunoscut c durata medie de
via a unei hematii este de 120 de zile i c mduva normal i poate mri debitul de formare a
hematiilor de 5 - 6 ori. Anemia hemolitic va aprea deci cnd hemoliza depete de 6ori debitul
hematopoietic obinuit.

CLASIFICAREA ANEMIILOR HEMOLITICE

Anemiile hemolitice se grupeaz n
-anemii hemolitice cu defect genetic eritrocitar, care pot fi datorite caracterului anormal al formei,
al hemoglobinei sau al enzimelor
-i anemii hemolitice cu defect dobndit.
Anemiile hemolitice cu defect genetic
-Anemia hemolitic sferocitar (icterul hemolitic congenital sau boala Minkowski-Chauffard) este
o boal transmis genetic, cu evoluie cronic, care afecteaz egal ambele sexe.
Hemoliza se datorete formei sferice a hematiilor care genereaz fragilitatea osmotic crescut,
sechestrarea i distrugerea prematur n splin. Primele semne apar din copilrie sub forma unor
puseuri i se caracterizeaz prin icter sau subicter, splenomegalie i anomalii constituionale (craniu
"n turn", lirea nasului tip mongoloid.
-Uneori, survin ns crize de deglobulizare, n cursul crora apare tabloul hemolizei acute:
vrsturi, febr, dureri abdominale, tahicardie, splenomegalie, paloare.
Tabloul sanguin prezint anemie, rezisten globular sczut, microsferocitoz (scade diametrul
transversal i hematia crete n grosime).
Numrul reticulocitelor este mult crescut. Hiperbilirubinemia indirect, urobilinurie i mduva
sternal foarte activ completeaz tabloul de laborator. Boala evolueaz cronic, cu perioade de
rernisiune i agravare.
TRATAMENT
Tratamentul de elecie este splenectomia, care suprim hemoliza, dar nu i defectul eritrocitelor
(fragilitatea membranei). Vrsta ideal a splenectomiei este de 10 - 12 ani. Formele severe necesit
transfuzii de snge. Dac bolnavul are litiaz biliar, aceasta ntrete indicaia pentru splenectomie.
Se face tni splenectomie i apoi colecistectomie.
Eliptocitoza sau ovalocitoza ereditar este tot o boal familial, care are la baz o anomalie a
membranei eritrocitelor, cu apariia unor eritrocite alungite. 90% din cazuri sunt asimptomatice.
Splina poate fi uneori crescut; alteori apare i sindromul hemolitic. Splenectomia produce
remisiuni durabile.
Hemoglobinopatiile sunt afeciuni ereditare care au la baz deficiena sintezei de Hb, consecin a
unei anomalii genetice n formarea globinei. Hb adult este nlocuit cu Hb" anormal.
Dintre hemoglobinopatii, cele mai cunoscute sunt:
- anemia cu hematii falciforme (drepanocitoza sau siclemia), caracterizat prin eritrocite n
form de secer , anemie hemolitic cronic, cu puseuri acute, ocluzii vasculare care pot simula un
abdomen acut, litiaz biliar, osteoporoz i evoluie cu sfrit letal;
- sindroamele talasemice (anemia mediteraneean sau anemia Cooley), care apar n primele
luni sau ani de via i evolueaz cu anemie sever, hipocrom i microcitar, hipersideremie, celule
"n int", semne de hemoliza, icter, splenomegalie marcat, deformarea scheletului, litiaz biliara.
Prognosticul este ntunecat Transfuziile de mas eritrocitar, acidul folie i splenectomia pot ameliora
parial boala.
Anemiile hemolitice prin deficiene enzimatice apar n copilrie i nu se nsoesc de modificri
eritrocitare. Pot aprea crize hemolitice induse de medicamente (antimalarice, sulfamide, chinidin)
sau de infecii. Se trateaz pin transfuzii de snge i splenectomie.
ANEMIILE HEMOLITICE CU DEFECTE DOBANDITE

Hemoliza este produs de factori externi hematiei.

 Cauzele sunt foarte variate: boli infecioase (malarie, pneumonie atipic, septicemii), factori toxici
(benzen, anilin, arsen, fenilhidrazin), arsuri, factori imuni (autoanticorpi, izoanticorpi) etc.
SIMPTOMATOLOGIE
Cele mai frecvente sunt anemiile hemolitice imune. Cnd anticorpii sunt fixai pe hematii, sunt
pui n eviden prin testul Coombs direct; cnd sunt liberi n ser, prin testul Coombs indirect.
Simptomele depind de intensitatea hemolizei. n formele acute i n crizele acute de deglobulizare
ale formelor cronice apar semne de hemoliza acut: frison, febr, cefalee, dureri abdominale,
vrsturi, uneori stare de soc cu hemoglobinurie si anurie.
DIAGNOSTIC
In formele cronice diagnosticul este sugerat de scderea numrului de hematii i a Hb, cu
sferocitoz i reticulocitoz, hiperbilirubinemie indirect, urobilinurie, reticulo-citoz,
hipersideremie, scaune hipercolorate, eritropoiez medular foarte activ, spleno-megalie i icter
(pronunat n crizele acute, discret n fazele cronice). Uneori, se adaug leucopenie i trobocitopenie.
Anemiile hemolitice imune pot fi autoimune, deci cu autoanticorpi (activi la cald i activi la rece),
care reacioneaz cu antigene de pe suprafaa eritrocitelor proprii (test Coombs pozitiv direct); exist
i anemii hemolitice n care hemoliza este datorit unor medicamente sau substane chimice.
Anemiile hemolitice imune cu autoanticorpi activi la cald sunt idiopatice i secundare (dup boli
limfoproliferative, boal lupic, infecii etc.). Autoanticorpii sunt fixai pe suprafaa eritrocitelor, dar
sunt i liberi n ser, dnd testul Coombs direct i indirect pozitiv. Apar mai frecvent la btrni. La unii
bolnavi debutul acut este febril. Anemia este macrocitar cu ferocitoz reticulocitoz, leucocitoz,
uneori icter, hemoglobinurie i spleno-megalie.
Anemiile hemolitice imune cu autoanticorpi activi la rece se prezint sub dou forme clinice:
- boala glutininelor la rece este idiopatic sau asociat cu pneumonii virotice, mononucleoz
infecioas, limfoame maligne.
Caracteristic este aglutinarea eritrocitelor la rece, reversibil la cald. Anemia este
microsferocitar.In formele severe apar fenomene Raynaud i ulceraii necrotice la nivelul feei sau
al degetelor;
Anemiile hemolitice imune dobndite, medicamentoase, se ntlnesc la bolnavii tratai cu
penicilin, chinin, chinidin, Alfametildopa
TRATAMENTUL ANEMIILOR IMUNE
Corticosteroizi (tratament de elecie), imunosupresive (Imuran, Clorambucil, Endoxan),
splenectomie n formele grave, transfuzii de snge i sistarea administrrii medicamentului
incriminat n producerea bolii.
Hemoglobinuria paroxistic nocturn este o anemie hemolitic cronic, dobndit, caracterizat
prin crize de hemoliza acut cu hemoglobinurie, care apar noaptea n somn i se datoresc fragilitii
eritrocitelor n mediul acid.

TABLOUL CLINIC
Este rareori dramatic, cu oc hemolitic, cele mai multe cazuri fiind discrete. Pancitopenia este
frecvent. Boala se datorete sensibilitii neobinuite a eritrocitelor la complement i properdin.
Tratamentul const n transfuzii cu eritrocite splate, feroterapie, corticoizi, anticoagulante,
splenectomie.
ANEMIA HEMOLITICA POSTTRANSFUZIONALA

Apare n transfuzii de grup incompatibil. Accidentele hemolitice posttransfuzionale, n funcie

de intensitatea hemolizei, evolueaz n trei faze:
-faza.de oc,
-faza de hemoliz cu icter i hemoglobinurie -faza de anurie (tubulonefrite), n care caz
prognosticul este foarte grav.
Accidentele posttransfuzionale se pot produce i prin factori Rh. Mai frecvent acetia intervin n
boala hemolitic a nou-nscutului, care este rezultatul unei incompatibiliti Rh