Anda di halaman 1dari 7

Bab II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Pengertian
Sindrom nefrotik ialah penyakit dengan gejala edema, proteinuria,
hipoalbuminemia dan hiperkolesterolemia. Kadang-kadang terdapat hematuria,
hipertensi dan penurunan fungsi ginjal (Suriadi & Yuliani, 2006).
Nephrotic Syndrome adalah merupakan kumpulan gejala yang disebabkan oleh
adanya injury glomerular yang terjadi pada anak dengan karakteristik ;
proteinuria, hypoproteinuria hypoalbuminemia, hyperlipidemia dan edema
(Wong.2009).
Sindrom nefrotik adalah keadaan klinis yang disebabkan oleh kerusakan
glomerulus. Peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma
menimbulkan proteinuria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia dan edema.
(Ceilyn Lynn Betz,dkk 2009).
Sindrom nefrotik merupakan kumpulan gejala yang disebabkan oleh kelainan
glomerular dengan gejala edema, proteinuria masif (lebih dari 50 mg/kgBB/24
jam) (Donna 2004), hipoalbuminemia (kurang dari 2,5 gram/100 ml), dan
hiperkolesterolemia melebihi 250mg/dl Tanda tanda tersebut dijumpai pada
kondisi rusaknya membran kapiler glomerulus yang signifikan dan
menyebabkan peningkatan permeabilitas membran glomerulus terhadap protein
(Chesney 1999).
Penyakit ini berlaku secara tiba-tiba justru berlanjut secara progresif dan
tersering pada anak-anak dengan insiden tertinggi ditemukan pada anak berusia
3-4 tahun dengan rasio lelaki dan perempuan 2:1. Biasanya dijumpai oliguria
dengan urin berwarna gelap, atau urin yang kental akibat proteinuria berat.
Kadang -kadang terdapat juga hematuria, hipertensi dan penurunan fungsi
ginjal (Ngastiyah 2005). Sedimen urin bisa juga normal namun bila didapati
hematuria mikroskopik (> 20 eritrosit per lapangan pandang besar) dicurigai
adanya lesi glomerular misalnya sklerosis glomerulus fokal (Suriadi dan Rita
Yuliani 2001).
B. Epidemiologi
Menurut keputusan, sindrom nefrotik, kasus sindrom nefrotik ini paling banyak
ditemukan pada anak berumur 3 4 tahun. Tetapi berdasarkan penelitian yang
dijalankan di RSCM Jakarta oleh Wila Wirya I.G.N. dari tahun 1970 1979,
didapati sindrom nefrotik pada umumnya mengenai anak umur 6 7 tahun.
Penyakit Sindrom Nefrotik pada anak mulai umur kurang dari 1 tahun sampai
umur 14 tahun (Nyastiyah 2005). Di Indonesia gambaran histopatologik
sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data data di luar negeri. Wila
Wirya menemukan hanya 44.2% tipe kelainan minimal dari 364 anak dengan
sindrom nefrotik primer yang dibiopsi (Wirya 2002), sedangkan Noer di
Surabaya mendapatkan 39,7 % tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan
sindrom nefrotik primer yang dibiopsi (Noer 2005).

C. Etiologi
Penyebab Sindrom Nefrotik yang pasti belum diketahui; akhir-akhir ini
dianggap sebagai suatu penyakit autoimun, yaitu suatu reaksi antigen -
antibodi. Umumnya etiologi dibagi menjadi:

1. Sindrom nefrotik bawaan

Diturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal.


Resisten terhadap semua pengobatan. Gejala : edema pada masa neonatus.
Pernah dicoba pencangkokan ginjal pada neonatus tetapi tidak berhasil.
Prognosis buruk dan biasanya pasien meninggal dalam bulan-bulan pertama
kehidupannya.

2. Sindrom nefrotik sekunder

Disebabkan oleh :

a. Malaria kuartana atau parasit lainnya.


b. Penyakit kolagen seperti lupus eritematosus diseminata, purpura
anafilaktoid.
c. Glomerulonefritis akut atau glomerulonefritis kronik, trombosis irena
renalis.
d. Bahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas,
sengatan lebah, racun oak, air raksa.
e. Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia, nefritis membran
oproliferatif hipokomplementemik.

3. Sindrom nefrotik idiopatik

(Tidak diketahui sebabnya atau juga disebut Sindrom Nefrotik primer).


Berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dengan
pemeriksaan mikroskop biasa dan mikroskop elektron, Churg dkk. membagi
dalam 4 golongan yaitu:

a. Kelainan minimal

Dengan mikroskop biasa glomerulus tampak normal, sedangkan dengan


mikroskop elektron tampak Pot prosessus sel epitel berpadu. Dengan
cara imunofluoresensi ternyata tidak terdapat IgG atau imunoglobulin
beta - 1C pada dinding kapiler glomerulus. Golongan ini lebih banyak
terdapat pada anak daripada orang dewasa, prognosis lebih balk
dibandingkan dengan golongan lain.

b. Nefropati membranosa

Semua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler yang tersebar


tanpa proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak. Prognosis
kurang baik.

c. Glomerulonefritis proliferatif

1) Glomerulonefritis proliferatif eksudatif difus Terdapat Proliferasi sel


mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus. Pembengkanan
sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat. Kelainan ini
sering ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan
Streptococcus yang berjalan progresif dan pada sindrom nefrotik.
Prognosis jarang baik, tetapi kadang - kadang terdapat penyembuhan
setelah pengobatan yang lama.
2) Dengan penebalan batang lobular (lobular stalk thickening).
Terdapat profilerasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang
lobular.
3) Dengan bulan sabit (crescent)
Didapatkan profilerasi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai
(kapsular) dan viseral. Prognosis buruk.
4) Glomerulonefritis membranoproliferatif
Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai
membran basalis di mesangium. Titer globulin beta - 1C atau beta -
1A rendah. Prognosis tidak baik.

4. Glomerulosklerosis fokal segmental

Pada kelainan ini yang mencolok sklerosis glomerulus. Sering disertai atrofi
tubulus. Prognosis buruk.

D. Patofisiologi
Kelainan yang terjadi pada sindrom nefrotik yang paling utama adalah
proteinuria sedangkan yang lain dianggap sebagai manifestasi sekunder.
Kelainan ini disebabkan oleh karena kenaikan permeabilitas dinding kapiler
glomerulus yang sebabnya belum diketahui yang terkait dengan hilangnya
muatan negatif glikoprotein dalam dinding kapiler (Husein 2002). Akibatnya
fungsi mekanisme penghalang yang dimiliki oleh membran basal glomerulus
untuk mencegah kebocoran atau lolosnya protein terganggu. Mekanisme
penghalang tersebut berkerja berdasarkan ukuran molekul dan muatan listrik.
Pada sindrom nefrotik keluarnya protein terdiri atas campuran albumin dan
protein yang sebelumnya terjadi filtrasi protein didalam tubulus terlalu banyak
akibat dari kebocoran glomerulus dan akhirnya diekskresikan dalam urin
Membran glomerulus, yang secara normal tidak permeabel terhadap albumin
dan protein lainnya, menjadi permeabel terhadap protein, khususnya albumin,
sehingga protein ini merembes keluar melalui membran glomerulus dan
diekskresikan ke dalam urine (hiperalbuminuria). Keadaan ini akan
mengurangi kadar albumin dalam serum darah (hipoalbuminemia) yang
selanjutnya akan menurunkan tekanan osmotik koloid dalam kapiler darah.
Sebagai akibatnya, tekanan hidrostatik vaskular melebihi tarikan tekanan
osmotik koloid yang menyebabkan cairan berkumpul dalam ruang - ruang
interstisial (edema) dan rongga tubuh, terutama rongga abdomen (ashes).
Perpindahan cairan dari plasma ke dalam ruang-ruang interstisial akan
mengurangi volume cairan dalam pembuluh darah (hipovolemia) yang
selanjutnya akan menstimulasi sistem renin - angiotensin dan sekresi hormon
antidiuretik serta aldosteron. Reabsorpsi natrium dan air dalam tubulus ginjal
akan meningkat sebagai upaya ginjal untuk meningkatkan volume
intra - vaskular. Stimulasi renis angiotensin, aktivasi aldosteron dan hormon
antidiuretik akan mengaktifasi terjadinya hipertensi. Pada sindrom nefrotik
kadar kolesterol, trigliserid, dan lipoprotein serum meningkat disebabkan oleh
hipoproteinemia yang merangsang sintesis protein menyeluruh dalam hati, dan
terjadinya katabolisme lemak yang menurun karena penurunan kadar
lipoprotein lipase plasma. Hal ini kalau berkepanjangan dapat menyebabkan
arteriosclerosis (Husein 2002).

E. Manifestasi Klinis
1. Proteinuria
Protenuria merupakan kelainan utama pada sindrom nefrotik. Apabila
ekskresi protein 40 mg/jam/m2 luas permukaan badan disebut dengan
protenuria berat. Hal ini digunakan untuk membedakan dengan protenuria
pada pasien bukan sindrom nefrotik.
2. Hipoalbuminemia
Abnormalitas sistemik yang paling berkaitan langsung dengan proteinuria
adalah hipoalbuminemia. Salah satu manifestasi pada pasien sindrom
nefrotik pada anak terjadi hipoalbuminemia apabila kadar albumin kurang
dari 2,5 g/dL. Pada keadaan normal, produksi albumin di hati adalah 12-14
g/hari (130-200 mg/kg) dan jumlah yang diproduksi sama dengan jumlah
yang dikatabolisme. Katabolisme secara dominan terjadi pada ekstrarenal,
sedangkan 10% di katabolisme pada tubulus proksimal ginjal setelah
resorpsi albumin yang telah difiltrasi. Pada pasien sindrom nefrotik,
hipoalbuminemia merupakan manifestasi dari hilangnya protein dalam
urin yang berlebihan dan peningkatan katabolisme albumin
3. Edema, periorbital dan tergantung, " pitting," edema muka dan berlanjut
ke abdomen daerah genital, dan ekstremitas bawah
4. Anorexia
5. Fatigue
6. Nyeri abdomen
7. Berat badan meningkat

F. Pemeriksaan Penunjang
1. Urinalisis (analisa urine); meningkatnya protein dalam urine
2. Biopsi ginjal
3. Pemeriksaan darah
Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit, trombosit,
hematokrit, LED) - Albumin dan kolesterol serum - Ureum, kreatinin, dan
klirens kreatinin. Kadar komplemen C3 Apabila terdapat kecurigaan lupus
erimatosus sistemik, pemeriksaan ditambah dengan komplemen C4, ANA
(anti nuclear antibody), dan anti ds-DNA.

G. Terapi dan Pengelolaan Medik


1. Istirahat sampai edema tinggal sedikit.
Batasi asupan natrium sampai kurang lebih 1 gram/hari secara praktis
dengan menggunakan garam secukupnya dan mengindari makanan yang
diasinkan.
2. Diet protein tinggi sebanyak 2 - 3 g/kg/bb dengan garam minimal bila
edema masih berat. Bila edema berkurang dapat diberi garam sedikit.
3. Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam, maka dapat
menggunakan diuretic.
4. Kortikosteroid.

International Cooperative Study of Kidney disease in Children (ISKDC)


mengajukan cara pengobatan sebagai berikut:

a. Selama 28 hari prednison diberikan per oral dengan dosis 60


mg/hari/luas permukaan badan (1 bp) dengan maksimum 80 mg/hari.
b. Kemudian dilanjutkan dengan prednison per oral selama 28 hari
dengan dosis 40 mg/hari/1 bp, setup 3 hare dalam 1 minggu dengan
dosis maksimum 60 mg/hari. Bila terdapat respons selama b, maka
pengobatan ini dilanjutkan secara intermiten selama 4 minggu.
Sekarang pengobatan dengan kortikosteroid tidak selalu seperti uraian
pada a + ID, tetapi melihat respons dare pasien apakah terjadi
remisi/tidak dalam 4 minggu.
6. Antibiotik hanya diberikan bila ada infeksi.
7. Lain - lain. Pungsi asites,pungsi hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi
vital. Jika ada gagal jantung diberikan digitalis.

H. Komplikasi
1. Penurunan volume intravascular (syok Hipovolemik)
2. Perburukan pernapasan berhubungan dengan retensi cairan
3. Kemampuan koagulasi yang berlebihan (thrombosis vena)
4. Kerusakan kulit
5. Infeksi sekunder, karena kadar imunoglobin yang rendah akibat dari
hipoalbuminemia
6. Peritonitis