Pediatra. Diagnstico y tratamiento / Colectivo de autores.

La Habana: Editorial Ciencias Mdicas, 2016

638 p. : il., tab. (Pediatra).
-
-
Pediatra / mtodos, Servicios de Salud Materno-Infantil,
Cuidado del Nio, Salud del Nio, Salud Materno-Infantil,
Servicios de Salud del Nio
WS 100

Edicin: MSc. Diana E. Prieto Acosta

Diseo de cubierta: D.I. Jos Manuel Oubia Gonzlez
Ilustraciones: Tc. Yamil Hernndez Rodrguez
Emplane: Xiomara Segura Surez

Primera edicin: Editorial Cientfico-Tcnica, 1979

Segunda edicin: Editorial Pueblo y Educacin, 1986

Sobre la presente edicin:

Colectivo de autores, 2016
Editorial Ciencias Mdicas, 2016

ISBN 978-959-212-912-2

Editorial Ciencias Mdicas

Centro Nacional de Informacin de Ciencias Mdicas
Calle 23, No. 654 entre D y E, El Vedado
La Habana, C.P. 10400, Cuba
Correo electrnico: ecimed@infomed.sld.cu
Telfonos: 836 1893
http//:www.ecimed.sld.cu/
Berta Lidia Castro Pacheco. Especialista de II Grado en Pediatra. Especialista
de II Grado en Medicina Intensiva y Emergencias. Mster en Atencin
Integral al Nio. Investigador Auxiliar. Profesora Auxiliar. Hospital
Peditrico Juan Manuel Mrquez

Mara del Carmen Machado Lubin. Especialista de II Grado en Pediatra.

Especialista de II Grado en Medicina Intensiva y Emergencias. Mster en
Atencin Integral al Nio. Asistente. ENSAP

Lissette del Rosario Lpez Gonzlez. Especialista de I Grado en Medicina

General Integral. Especialista de II Grado en Medicina Intensiva y
Emergencias. Mster en Atencin Integral al Nio. Instructor de
Pediatra. Hospital Peditrico Juan Manuel Mrquez
Abel Corcho Martnez. Especialista de I Grado en
Medicina Intensiva y Emergencias. Especialista
de I Grado en Medicina General Integral. Ms-
ter en Urgencias Mdicas. Asistente
Adys lvarez Hernndez. Especialista en Pedia-
tra. Diplomada en Cardiologa Peditrica.
Asistente de Pediatra
Adys Gutirrez Daz. Especialista de I Grado en He-
matologa. Asistente. Aspirante a Investigadora
Alberto Arencibia Nez. Especialista de II Grado
en Hematologa. Mster en Infectologa. Asis-
tente. Investigador Auxiliar
Albia Pozo Alonso. Doctora en Ciencias Mdicas.
Especialista de II Grado en Pediatra y Neuro-
loga. Profesora Titular. Investigadora Auxiliar
Alejandro Gonzlez Otero. Especialista de II Gra-
do en Hematologa. Investigador Auxiliar. Pro-
fesor Auxiliar
Alejandro Torres Amaro. Especialista de I Grado
en Ciruga Plstica y Caumatologa. Mster en
Atencin Integral al Nio. Asistente
Alfredo Portero Urquizo. Especialista de II Grado
en Ciruga Peditrica. Profesor Titular
Alicia Francisco Martnez. Especialista de II Gra-
do en Pediatra. Profesora Auxiliar
Alina Izquierdo Cirer. Especialista de II Grado en
Microbiologa. Profesora e Investigadora Auxiliar
Amaris Alonso Castillo. Especialista de I Grado
en Pediatra
Amaury Noda Albelo. Especialista de I Grado en
Inmunologa, de II Grado en Pediatra. Profesor
Asistente. Mster en Enfermedades Infecciosas
Ana Barbarita Navarro Sombert. Especialista de
II Grado en Ciruga Peditrica. Mster en
Atencin Integral al Nio. Profesor Auxiliar
Ana Guillen Dosal. Especialista de I Grado en Pe-
diatra. Especialista de II Grado en Nefrologa.
Profesora Auxiliar
Ana Ivis Crespo Barrios. Especialista de II Grado
en Medicina Intensiva y Emergencias. Espe-
cialista de I Grado en Pediatra. Profesor Auxi-
liar. Mster en Atencin Integral al nio
Ana L. Rodrguez Fernndez. Especialista de II Gra-
do en Ciruga Peditrica
Ana Rosa Martnez Villares. Especialista de I Gra-
do en Ciruga Peditrica. Mster en Atencin
Integral al Nio
Andra Hortencia Farias Vilela. Especialista de
II Grado en Pediatra. Mster en Enfermeda-
des Infecciosas. Profesor Auxiliar
Andrea Menndez Veita. Especialista de II Grado
en Hematologa. Profesora Auxiliar. Investiga-
dora Auxiliar
ngel Arturo Escobedo Carbonell. Especialista de
II Grado de Microbiologa. Mster en Epide-
miologa y Comunicacin. Profesor Auxiliar
Annia Linares Rodrguez. Especialista de I Grado
en Pediatra. Mster en Nutricin en Salud P-
blica. Asistente de Pediatra
Araceli Lantigua Cruz. Doctora en Ciencias Mdi-
cas. Especialista de I y II Grados en Gentica
Clnica. Investigadora Titular. Profesora Titu-
lar y Consultante de la UCMH
Aracely Martin Garrido. Especialista de I Grado
en Pediatra. Diplomado en Medicina Intensiva
y Emergencia Mdica. Diplomado en Cardiolo-
ga Peditrica
Asuncin Miosotis Prez Orta. Especialista en Pe-
diatra. Mster en Atencin Integral al Nio y
al Adolescente
Bladimir Arteaga Valds. Especialista de I Grado en
Pediatra. Mster en Atencin Integral al Nio
Blanca Rosa Rodrguez Nez. Especialista de
II Grado en Ciruga Peditrica. Mster en
Atencin Integral al Nio. Profesor Auxiliar
Caridad Verdecia Caizares. Doctora en Ciencias
Mdicas. Especialista de I Grado en Ciruga Pe-
ditrica y de II Grado en Oncologa. Asistente
Carlos Castaeda Guillot. Especialista de II Grado
en Gastroenterologa. Profesor Consultante
Carlos Dotres Martnez. Especialista de I y II Gra-
dos en Pediatra. Mster en Atencin Integral
al Nio. Mster en Biotica. Profesor Auxiliar
de Pediatra
Carlos Miguel Hernndez Fernndez. Especialista
de I Grado en Pediatra. Mster en Nutricin
en Salud Pblica. Asistente de Pediatra
Carlos Trinchet Varela. Doctor en Ciencias Tcni-
cas. Ingeniero. Investigador agregado. Inves-
tigador Auxiliar
Cecilia Coto Hermosilla. Especialista de I Grado en
Pediatra. Especialista de II Grado en Reumato-
loga. Profesora Auxiliar y Consultante, Facultad
Manuel Fajardo
Csar Emilio Silverio Garca. Especialista de I Grado
en Medicina General Integral y en Gastroente-
rologa
Clara Santamara Trujillo. Especialista de I y
II Grados en Pediatra. Mster en Atencin In-
tegral al Nio. Profesor Auxiliar
Claudio Puente Fonseca. Especialista de II Grado
en Ciruga Peditrica. Mster en Atencin In-
tegral al Nio. Profesor Titular y Consultante
Concepcin Snchez Infante. Especialista de
I Grado en Medicina General Integral. Espe-
cialista de I Grado en Pediatra. Mster en
Atencin Integral al Nio
Consuelo Macas Abraham. Doctora en Ciencias
Mdicas. Especialista de I y II Grados en In-
munologa. Profesor e Investigador Titular
Cristina Reyes Lpez. Especialista de I Grado en
Pediatra. Mster en Atencin Integral al Nio
Cristbal Martnez Gmez. Doctor en Ciencias
Mdicas. Especialista de II Grado en Psiquia-
tra Infantil. Profesor Titular y Consultante,
ISCMH
Daisy Eduarda lvarez Montalvo. Especialista
de II Grado en Medicina Intensiva y Emer-
gencias. Especialista de I Grado en Pediatra.
Diplomada en Farcoepidemiologa. Profesor
Auxiliar
Dania E. Fabr Ortiz. Especialista de I y II Grados
en Alergologa. Mster en Epidemiologa. In-
vestigadora Auxiliar. Profesora Auxiliar y Con-
sultante de Pediatra
Daris Ins Gonzlez Hernndez. Especialista de
II Grado en Nutricin y I Grado en Medicina
General Integral. Mster en Nutricin en Sa-
lud Pblica. Asistente
Dayln Gonzlez Santana. Especialista de I Grado
en Terapia Intensiva y Emergencias
Daysi Hevia Bernal. Especialista de II Grado en
Pediatra. Mster en Infectologa. Profesora
Auxiliar
Delfina Almagro Vzquez. Doctora en Ciencias
Mdicas. Especialista de II Grado en Hema-
tologa. Profesora e Investigadora Titular. Pro-
fesora Consultante
Desiderio Rafael Pozo Lauzn. Doctor en Ciencias
Mdicas. Especialista de II Grado en Neurolo-
ga y en Pediatra. Profesor Titular y Consultan-
te, Hospital Peditrico William Soler
Diana P. Duran Casal. Especialista de I Grado en
Pediatra. Especialista de II Grado en Nefrolo-
ga. Profesora Auxiliar
Dolores Teresa Cantera Oceguera. Doctora en
Ciencias Mdicas. Especialista de II Grado en
Reumatologa
Dunia Castillo Gonzlez. Especialista de II Grado
en Hematologa. Mster en Gentica Clnica.
Profesor e Investigador Auxiliar
Edel Gonzlez Yoli. Especialista de I Grado en
Medicina General Integral. Especialista de
I Grado en Medicina Intensiva y Emergencias
Peditricas. Mster en Infectologa
Edeli Rosell Monzn. Especialista de I Grado en
Hematologa. Especialista de I Grado en Medi-
cina General Integral
Edelisa Moredo Romo. Especialista de I y
II Grados en Dermatologa. Especialista de
I Grado en Medicina General Integral. Mster
en Enfermedades Infecciosas. Profesora Auxi-
liar. Investigador Agregado
Eduardo Labrada Arjona. Especialista de II Grado
en Ciruga Peditrica. Mster en Atencin Inte-
gral al Nio. Profesor Auxiliar
Eduardo Pieiro Fernndez. Especialista de
I Grado Pediatra. Mster en Atencin Integral
al Nio. Asistente
Eduardo Sagar Gonzlez. Especialista de II Gra-
do en Gastroenterologa. Profesor Auxiliar
Eldalina Rodrguez Hernndez. Especialista de
I Grado en Pediatra. Mster en Nutricinen
Salud Pblica. Instructor de Pediatra
Elena Povea Alfonso. Especialista de I Grado en
Pediatra. Mster en Enfermedades Infeccio-
sas. Instructora de Pediatra
Elida Cardoso Hernndez. Especialista de II Grado
en Pediatra. Mster en Enfermedades Infec-
ciosas. Profesor Auxiliar
Elizabeth Hernndez Moore. Doctora en Ciencias
Mdicas. Especialista de II Grado en Ciruga
Peditrica. Profesor Titular
Elsa Fleitas Ruisnchez. Especialista en Pedia-
tra. Mster en Atencin Integral al Nio. Asis-
tente de Pediatra
Enrique J. Vzquez Merayo. Especialista de II Gra-
do en Ciruga Peditrica. Mster en Atencin
Integral al Nio. Profesor Auxiliar
Eric Martnez Torres. Doctor en Ciencias Mdicas.
Especialista de II Grado en Pediatra. Profesor
Titular
Ernesto Eduardo Legarreta Pea. Especialista de
I Grado en Medicina Intensiva y Emergencias.
Especialista de I Grado en Medicina General
Integral
Eutivides Aguilera Ramos. Especialista en Pe-
diatra. Diplomada en Cardiologa Pedi-
trica. Asistente de Pediatra
Felipa Elena Garca Garca. Especialista de I y
II Grados en Pediatra. Profesora Auxiliar.
Felipe Rolando Lpez Delgado. Especialista de
I Grado en Ciruga Peditrica
Fernanda Pastrana Fundora. Especialista de II Gra-
do en Dermatologa. Mster en Enfermedades
Infecciosas. Profesora Consultante. Investiga-
dora Auxiliar
Francisca Cruz Snchez. Especialista de I y
II Grados en Pediatra. Mster en Atencin In-
tegral al Nio. Profesora Auxiliar
Francisco Banderas Tirado. Doctor en Ciencias
Mdicas. Especialista de II Grado en Microbio-
loga y Parasitologa. Profesor Titular
Francisco Carballs Garca. Especialista en Cardio-
loga. Profesor Auxiliar de Pediatra y Profesor
Consultante
Francisco Carvajal Martnez. Doctor en Ciencias
Mdicas. Especialista de II Grado en Endocri-
nologa. Profesor Titular de Endocrinologa.
Investigador Titular
Francisco Felipe Martn. Especialista de II Grado
en Pediatra. Especialista de II Grado en Medi-
cina Intensiva y Emergencias. Profesor Auxi-
liar. Mster en Atencin integral al nio
Galina Galcern Chacn. Especialista de II Grado
en Pediatra. Mster en Nutricin en Salud P-
blica. Mster en Atencin Integral al Nio. Pro-
fesora Auxiliar de Pediatra
Gisela lvarez Valds. Especialista de I Grado en
Pediatra. Asistente
Giset Jimnez Lpez. Especialista de II Grado en
Farcoepidemiologa. Profesora Auxiliar
Gladys Abreu Surez. Doctora en Ciencias Mdi-
cas. Especialista de I y II Grados en Pediatra.
Mster en Atencin Integral al Nio. Profesora
Titular de Pediatra
Gladys Fernndez Couse. Doctora en Ciencias
Mdicas. Especialista de II Grado en Pediatra.
Profesora Auxiliar
Gladys Fuentes Fernndez. Especialista de I Gra-
do en Pediatra. Mster en Atencin Integral al
Nio. Asistente de Pediatra
Guillermo Cortiza Orbe. Especialista de II Grado
en Ciruga Peditrica. Asistente
Hayd Castillo Gmez. Especialista de I Grado en
Pediatra. Mster en Atencin Integral al Nio
Hctor O. Martnez Lpez. Especialista de I Grado
en Pediatra. Especialista de II Grado en Me-
dicina Intensiva y de Emergencias. Profesor
Auxiliar
Hermes Daniel Hernndez Alfonso. Especialista de
I Grado en Ciruga Peditrica Instructor
Herminia Palenzuela Lpez. Doctora en Ciencias
Mdicas. Especialista en Pediatra y en Car-
diologa Peditrica. Profesora Auxiliar de Pe-
diatra y Profesora Consultante
Hilda Rosa Daz Cordero. Especialista de I Grado
en Medicina General Integral. Especialista de
I Grado en Medicina Intensiva y Emergencias
Ibis de Armas Morales. Especialista de I Grado en
Pediatra. Mster en Enfermedades Infeccio-
sas. Profesora Asistente de Pediatra
Ida Gonzlez Nez. Doctor en Ciencias Mdicas.
Especialista de II Grado en Pediatra (Neona-
tologa). Mster en Infectologa y Enfermeda-
des Tropicales. Profesor e Investigador Titular,
Consultante
Ileana lvarez Lam. Especialista de II Grado en
Pediatra. Mster en Infectologa clnica y En- Juan Carlos Jaime Fagundo. Especialista de II Gra-
fermedades Tropicales. Profesor Auxiliar
Ileana Valdivia lvarez. Doctora en Ciencias M-
dicas. Especialista de II Grado en Pediatra.
Profesora Auxiliar
Iraida Caballero Aguirrechu. Especialista de II Gra-
do en Oncologa
Ivn Cruz lvarez-Canto. Especialista de I Grado
en Ciruga Peditrica. Especialista de II Grado
en Medicina Intensiva y Emergencias. Mster
en Atencin Integral al Nio. Profesor Auxiliar
Ivonne vila Ochoa. Especialista de I Grado en Pe-
diatra. Asistente
Janet Moreira Barrio. Especialista de I Grado en Me-
dicina General Integral. Especialista de I Grado
en Medicina Intensiva y Emergencias. Asistente
Jess Serrano Mirabal. Especialista de I Grado en
Hematologa. Especialista de I Grado en Medi-
cina General Integral
Jianella Manzano Suarez. Especialista de I Grado
en Ciruga Peditrica
Jorge Lpez Hernndez. Especialista de I y II Gra-
dos en Pediatra. Especialista de II Grado en
Cuidados Intensivos Peditricos. Asistente
Jorge Prez Lastre. Especialista de I Grado en
Medicina General Integral y en Pediatra. Ms-
ter en Infectologa y Enfermedades Tropica-
les. Instructor
Jos Antonio Gonzlez Valds. Especialista de Lzaro Alfonso Novo. Especialista de II Grado en
I y II Grados en Pediatra, y de II Grado en
Administracin de Salud. Mster en Atencin
Integral al Nio. Profesor Titular y Consultan-
te de Pediatra
Jos C. Florn Yrabin. Especialista de II Grado
en Nefrologa. Especialista de II Grado en Pe-
diatra. Profesor Auxiliar
Jos Ernesto Zamora Pereira. Especialista de
I Grado en Pediatra. Especialista de II Grado
en Medicina Intensiva y Emergencias. Profe-
sor Auxiliar
Jos Gonzlez Gil. Especialista de II Grado en Or-
topedia y Traumatologa. Profesor Consultante
Jos Manuel Bez Martnez. Especialista de I y
II Grados en Pediatra. Profesor Auxiliar
Jos Manuel Cartaya Yrastorza. Especialista de
II Grado en Pediatra. Especialista de II Grado
en Medicina Intensiva y Emergencias. Mster
en Administracin de Hospitales y en Urgen-
cias Mdicas en la APS. Profesor Auxiliar y
Consultante
Jos Muiz Escarpenter. Especialista de II Grado
en Ciruga Peditrica. Mster en Atencin In-
tegral al Nio. Profesor Auxiliar y Consultante
Jos Salvador Nez Wong-Shue. Especialista
de II Grado en Medicina Intensiva y Emer-
gencias. Especialista de I Grado en Pediatra.
Profesor Auxiliar
Jos Valds Marn. Especialista de I Grado en Pe-
diatra. Mster en Oncologa Peditrica
Jos Vargas Daz. Doctor en Ciencias Mdicas.
Especialista de II Grado en Pediatra. Profesor
Titular
Josefa Reyes Falcn. Especialista de I Grado en
Anatoma Patolgica
Juan Bautista Garca. Especialista de I Grado en
Pediatra y en Medicina General Integral. Ms-
ter en Atencin Integral al Nio
do en Hematologa. Asistente. Investigador
auxiliar
Juan Marchena Bcquer. Especialista de II Grado
en Pediatra. Profesor Auxiliar. Mster en In-
fectologa Clnica y Enfermedades Tropicales
Juana Mara Rodrguez Cutting. Especialista de I y
II Grados en Pediatra. Mster en Enfermedades
Infecciosas. Profesora Auxiliar y Consultante de
Pediatra
Judith Gell Aboy. Especialista en Neonatologa.
Asistente de Pediatra
Julio Cesar Francisco Prez. Especialista de I y
II Grados en Pediatra. Especialista de II Gra-
do en Cuidados Intensivos Peditricos. Profe-
sor Auxiliar
Julio Cesar Francisco Prez. Especialista de
II Grado en Pediatra. Especialista de II Grado
en Medicina Intensiva y Emergencias. Profe-
sor Auxiliar
Laura Margarita Snchez Prez. Especialista de
I Grado en Medicina General Integral. Espe-
cialista de I Grado en Pediatra. Instructora
Laura Nez Herrero. Especialista de I Grado en
Medicina General Integral y en Gastroentero-
loga
Lauro Melo Aguilera. Especialista de II Grado en
Ciruga Peditrica. Profesor Auxiliar
Pediatra. Mster en Nutricin en Salud Pbli-
ca. Mster en Atencin Integral al Nio. Profe-
sor Auxiliar de Pediatra. Investigador Auxiliar
Leonor Isabel Verdeca Snchez. Especialista de
I Grado en Pediatra. Especialista de II Grado
en Medicina Intensiva y Emergencias. Mster
en Atencin Integral al Nio. Asistente
Leopoldina Falcn Lincheta. Doctora en Ciencias
Mdicas. Especialista de II Grado en Derma-
tologa. Profesor Consultante
Lina Castillo Plasencia. Especialista de I Grado en
Pediatra. Mster en Atencin Integral al Nio.
Profesor Auxiliar
Liset Lpez Fernndez. Especialista de I Grado en
Ciruga Peditrica
Lisset Chichay Torres. Especialista de I Grado en
Dermatologa. Especialista de I Grado en Me-
dicina General Integral. Mster en Enfermeda-
des Infecciosas
Livn Veita Collazo. Especialista de II Grado en
Ciruga Peditrica. Mster en Atencin Integral
al Nio. Asistente
Loreta Pen Bertal. Especialista de I Grado en He-
matologa. Especialista de I Grado en Medicina
General Integral
Lourdes Prez Clemente. Especialista de II Grado
en Pediatra. Especialista de II Grado en Nefro-
loga. Profesora Auxiliar
Lucia Aylln Valds. Especialista de I y II Grados
en Pediatra. Mster en Atencin Integral al Ni-
o. Profesor Auxiliar
Luis Alexis Gravern Snchez. Especialista de I Gra-
do en Ciruga Peditrica. Instructor
Luis Enrique Rodrguez Prez. Especialista de II Gra-
do en Pediatra. Especialista de II Grado en Medi-
cina Intensiva y Emergencias. Mster en Urgen-
cias Mdicas. Asistente
Luis Solar Salaverri. Especialista de II Grado en
Pediatra. Profesor Auxiliar. Mster en Infecto-
loga clnica y Enfermedades Tropicales
Lydia G. Lpez Martin. Especialista de II Grado en
Ciruga Peditrica. Mster en Atencin Integral
al Nio. Asistente
Mabel Gonzlez Alemn. Especialista de II Grado
en Pediatra. Mster en Infectologa Clnica y
Enfermedades Tropicales. Asistente
Manuel Rojo Concepcin. Doctor en Ciencias M-
dicas. Especialista de I y II Grados en Pedia-
tra. Profesor Titular, Consultante y de Mrito
de Pediatra
Marcelino Lizano Rabelo. Especialista de I Grado
en Pediatra. Mster en Atencin Integral al Ni-
o. Diplomado en Neurofisiologa
Mara Amarilys Muoz lvarez. Especialista de
II Grado en Ciruga Peditrica. Profesor Auxiliar
Mara Antonieta Mndez Surez. Especialista de
II Grado en Pediatra. Mster en Enfermeda-
des Infecciosas. Asistente
Mara Caridad Duarte Prez. Especialista de
II Grado en Pediatra. Profesora Auxiliar
Mara Caridad Gonzlez Carrasco. Especialista de
I Grado en Medicina General Integral y Espe-
cialista de I Grado en Pediatra. Diplomada en
Oncologa Peditrica
Mara del Carmen Luis lvarez. Especialista de
II Grado en Pediatra. Mster en Enfermeda-
des Infecciosas. Asistente
Mara del Carmen Rodrguez Reyes. Especialista de
I Grado en Psicologa de la Salud. Asistente
Mara del Carmen Saura Hernndez. Especialis-
ta de II Grado en Pediatra. Especialista de
II Grado en Nefrologa. Profesora Auxiliar
Mara del Carmen Valds Alonso. Especialista de
II Grado en Endocrinologa. Mster en Nutri-
cin en Salud Pblica
Mara Dolores Lobato Pastrana. Especialista de
II Grado en Pediatra. Mster en Infectolo-
ga Clnica y Enfermedades Tropicales. Profesor
Auxiliar
Mara Elena Trujillo Toledo. Especialista de II Grado
en Gastroenterologa. Profesor Auxiliar
Mara Isabel Abijana Rodrguez. Especialista de
I Grado en Pediatra
Mara Josefa Garca Ortiz. Especialista de I y
II Grados en Otorrinolaringologa. Mster en
Atencin Integral al Nio. Profesora Auxiliar de
ORL, Facultad Calixto Garca Iiguez
Mara Teresa Consuegra Chuairey. Especialista en
Pediatra. Diplomada en Cardiologa Peditrica.
Asistente de Pediatra
Mariela Forrellat Barrios. Licenciada en Bioqumi-
ca. Mster en Ciencias Bioqumicas de la Nutri-
cin. Investigadora Auxiliar
Mariela Surez Rondn. Especialista de I Grado en
Pediatra. Mster en Nutricin en Salud Pblica
Mario F. Callejo Hernndez. Especialista de
II Grado en Medicina Intensiva y Emergencias.
Especialista de II Grado en Pediatra. Profesor
Titular y Consultante
Marlen Domnguez Toirac. Especialista de I Gra-
do en Hematologa. Especialista de I Grado en
Medicina General Integral
Martha Longchong Ramos. Doctora en Ciencias M-
dicas. Especialista de II Grado en Pediatra y de
II Grado en Oncologa. Profesora Consultante
Martha Solangel Rodrguez Pea. Mster en Parasi-
tologa. Profesor Auxiliar. Investigador Agregado
Melba Mndez Mndez. Especialista de I Grado en
Pediatra
Mercedes Esquivel Lauzurique. Doctora en Cien-
cias Mdicas. Especialista de II Grado en Pe-
diatra. Investigador Titular
Mercedes Morell Contreras. Especialista de I Grado
en Pediatra y II Grado en Nefrologa. Instruc-
tora
Michel Cabrera Ortega. Especialista en Cardiolo-
ga. Arritmlogo
Migdalia Prez Trejo. Especialista de II Grado en
Oncologa
Miguel A. Gonzlez Sabn. Especialista de II Gra-
do en Ciruga Peditrica. Profesor Auxiliar
Miguel ngel Galindo Sardias. Doctor en Cien-
cias Mdicas. Especialista de I Grado en Epi-
demiologa. Investigador Titular
Miguel Antonio lvarez Pea. Especialista de
II Grado en Pediatra. Profesor Auxiliar. Mster
en Enfermedades Infecciosas
Minervina Romn Hernndez. Especialista de
II Grado en Psiquiatra Infantil. Mster en Aten-
cin Integral al Nio. Profesor Auxiliar, ISCMH
Mirian Notario Rodrguez. Doctora en Ciencias
Mdicas. Especialista de I y II Grados en Pe-
diatra. Profesora Titular y Consultante de
Pediatra
Mirtha Prieto Valds. Especialista de I Grado en
Pediatra y de II Grado en Endocrinologa.
Profesor Auxiliar de Pediatra
Miurkis Endis Miranda. Especialista de I Grado en
Ciruga Peditrica
Nancy Cazorla Artiles. Especialista de I Grado en
Pediatra. Especialista de II Grado en Nefrolo-
ga. Asistente
Nery Campa Cobas. Especialista de I Grado en
Pediatra. Especialista de II Grado en Nefro-
loga
Nstor Snchez Nogueiras. Especialista de
II Grado en Anestesia y Reanimacin
Nicols Garfalo Gmez. Doctor en Ciencias M-
dicas. Especialista de II Grado en Neurologa.
Profesor Auxiliar
Norma Hondal lvarez. Especialista de I Grado
en Pediatra
Odalis Lazo Diago. Especialista de I Grado en
Gastroenterologa
Odette Pantoja Pereda. Especialista de I Grado
en Pediatra. Mster en Infectologa clnica y
Enfermedades Tropicales. Asistente
Omar Machado Sigler. Especialista de I Grado en
Pediatra. Especialista de II Grado en Medicina
Intensiva y Emergencias. Mster en Biotica.
Profesor Auxiliar
Orestes Chguez Leyva. Especialista de I Grado
en Hematologa. Especialista de I Grado en
Medicina General Integral. Instructor, Ctedra
de Laboratorio Clnico
Orlando Araujo Herrera. Especialista
II Grado en Endocrinologa. Mster en Aten-
cin Integral al Nio. Diplomado en Educacin
Mdica Superior
Orlando Rodrguez Castillo. Especialista de I y II Gra-
dos en Pediatra. Mster en Atencin Integral al
Nio. Profesor Titular
Ovidia Rodrguez Mndez. Especialista de II Grado
en Psiquiatra Infantil. Mster en Atencin In-
tegral al Nio. Profesor Auxiliar, ISCMH
Pablo Roque Pea. Especialista de I Grado en Pe-
diatra. Mster en Atencin Integral al Nio.
Pastor Thomas Olivares. Especialista de I Grado
en Ciruga Peditrica
Pedro Almirall Carbonell. Especialista de I Grado
en Medicina Interna. Mster en Epidemiologa
Pilar Mara Acua Aguilarte. Especialista de
I Grado en Dermatologa y Especialista de
I Grado en Medicina General Integral. Mster en
Enfermedades Infecciosas. Profesora Auxiliar
Rafael Trinchet Soler. Doctor en Ciencias Mdi-
cas. Especialista de II Grado en Ciruga Peditri-
ca. Profesor Titular. Investigador Titular
Ramiro J. Garca Garca. Doctor en Ciencias M-
dicas. Especialista de I Grado en Neurologa y
de II Grado en Pediatra. Profesor e Investi-
gador Titular
Ramn Casanova Arzola. Especialista en Pedia-
tra y en Cardiologa Peditrica. Profesor Titu-
lar y de Mrito de Pediatra
Ramn Villamil Martnez. Especialista de I Grado
en Ciruga Peditrica
Raquel Fernndez Nodarse. Especialista de
II Grado en Hematologa. Profesora Auxiliar
Raquel Maciques Rodrguez. Especialista de
II Grado en Pediatra. Investigadora Auxiliar
Raquel Rodrguez Gutirrez. Especialista de I Gra-
do en Medicina General Integral. Especialista
de I Grado en Medicina Intensiva y Emergen-
cias
Ral Bermdez Snchez. Especialista de I y
II Grados en Ginecologa y Obstetricia. Ms-
ter en Atencin Integral a la Mujer. Profesor
Auxiliar
Regino Pieiro Lamas. Doctor en Ciencias Mdi-
cas. Profesor e Investigador Titular
Ren Llapur Milin. Especialista en Pediatra. Pro-
fesor Auxiliar de Pediatra
Ricardo Cabanas Armada. Especialista de I Grado
en Pediatra y de II Grado en Oncologa. Pro-
fesor Auxiliar. Investigador Auxiliar
Roberto Razn Behar. Doctor en Ciencias Mdi-
cas. Especialista de I y II Grados en Pediatra.
Profesor Titular y Consultante de Pediatra
Roberto Tomas lvarez Fumero. Especialista de
II Grado en Pediatra. Profesor Auxiliar
Rosa Salup Daz. Especialista de I Grado en Pe-
diatra. Mster en Enfermedades Infecciosas.
Diplomada en Terapia Intensiva Peditrica
Rubn A. Hernndez Garca. Especialista de I Gra-
do en Medicina General Integral. Especialista
de II Grado en Medicina Intensiva y Emergen-
cias. Mster en Urgencias Mdicas
Ruperto Llanes Cspedes. Especialista de II Grado
en Ciruga Peditrica. Mster en Atencin In-
tegral al Nio. Profesor Auxiliar
Saimel Bello Gonzlez. Especialista de I Grado en
de
Ortopedia y Traumatologa
Salvador Carrillo Soriano. Especialista de I Grado
en Ciruga Peditrica. Mster en Atencin In-
tegral al Nio. Instructor
Sandalio Duran lvarez. Especialista de II Grado
en Pediatra. Profesor Titular. Profesor Con-
sultante
Santa Y. Gmez Conde. Especialista de I Grado
en Reumatologa. Mster en Psicologa Clnica.
Profesora Auxiliar de Pediatra
Sara Idalia Gonzlez Fernndez. Especialista de I Gra-
do en Ciruga Peditrica
Sergio Luis Gonzales Lpez. Especialista de II Gra-
do en Ciruga Peditrica. Mster en Atencin In-
tegral al Nio. Profesor Auxiliar
Sergio Machn Garca. Especialista de II Grado
en Hematologa. Profesor Auxiliar. Investiga-
dor Auxiliar
Sigrid Marishal Madrazo. Especialista de II Grado
en Endocrinologa. Diplomado en Factores de
Riesgo de Aterosclerosis. Instructor de Pedia-
tra
Susana Pineda Prez. Especialista de II Grado en
Pediatra. Mster en Nutricin en Salud Pblica.
Profesora Auxiliar de Pediatra. Investigadora
Auxiliar
Teresa Isabel Lozano Prez. Especialista de II Grado
en Psicologa de la Salud. Mster en Psicologa
Clnica. Profesor Auxiliar
Teresita Montesinos Estvez. Especialista de II Gra-
do en Endocrinologa. Mster en Atencin Inte-
gral al Nio. Profesor Auxiliar de Pediatra
Trini Fragoso Arbelo. Especialista de II Grado en
Gastroenterologa. Profesor Consultante
Ulda Yaqueln Olmos Echemenda. Especialista de
I Grado en Pediatra. Especialista de II Grado en
Medicina Intensiva y Emergencias. Diplomada
en Farcoepidemiologa. Mster en Atencin inte-
gral al Nio. Instructora
Valia Pavn Morn. Especialista de II Grado en
Hematologa. Profesora Auxiliar. Investigado-
ra Auxiliar
Vianed Marsn Surez. Doctora en Ciencias M-
dicas. Especialista de I y II Grados en Inmu-
nologa. Profesor e Investigador Auxiliar
Vivian Rosario Mena Miranda. Especialista de I y
II Grados en Pediatra, y de II Grado en Tera-
pia Intensiva y Emergencias. Mster en Aten-
cin Integral al Nio. Profesor Auxiliar
Vivian Vialat Soto. Especialista de II Grado en Ci-
ruga Peditrica. Mster en Atencin Integral
al Nio. Profesor Auxiliar
Yaimel Ebis Calvo de la Cruz. Especialista de I Grado
en Medicina General Integral. Especialista de
I Grado en Medicina Intensiva y Emergencias
Yamil Heredia Mancebo. Especialista de I Grado
en Reumatologa
Yamilia Daz Caldern. Especialista de I Grado en
Pediatra. Mster en Atencin Integral al Nio.
Diplomada en Terapia Intensiva y Nefrologa
Peditrica
Yamirca Montesino Felipe. Especialista de I Grado
en Terapia Intensiva y Emergencias. Diploma-
da en Cardiologa Peditrica
Yanet Hidalgo Marrero. Doctor en Ciencias Mdi-
cas. Especialista de II Grado en Ciruga Pedi-
trica. Profesor Auxiliar
Yardelis Prez del Campo. Especialista de I y
II Grados en Nefrologa
Yarmila Garca Cristri. Especialista de I Grado
en Pediatra. Mster en Infectologa Clnica y
Enfermedades Tropicales. Asistente
Yobanys Rodrguez Tellez. Especialista en Pedia-
tra. Mster en Atencin Integral al Nio y al
Adolescente
Grupo Nacional de Puericultura do en Medicina General Integral y de I Grado en
Brbara Rosa Gallego Machado. Especialista de
II Grado en Pediatra. Mster en Atencin In-
tegral al Nio y en Atencin Primaria de Salud.
Profesor Auxiliar. Investigador Auxiliar
Daisy Martnez Delgado. Especialista de I Grado
en Pediatra y de II Grado en Medicina General
Integral. Mster en Atencin Integral al Nio.
Profesor Auxiliar
Elba Padrn Vera. Mster en Educacin Mdica
Francisca Cruz Snchez. Especialista de II Grado
en Pediatra. Profesor Auxiliar
Gisela lvarez Valds. Especialista de I Grado en
Medicina General Integral y de I Grado en Pe-
diatra. Asistente
Javier Vladimir Muoz Prez. Licenciado en Bio-
qumica. Mster en Enfermedades Infecciosas
Joaqun Romn Lafont. Especialista de II Grado
en Pediatra. Mster en Atencin Integral al
Nio. Profesor Auxiliar
Marcia Lpez Betancourt. Especialista de II Gra-
do en Logopedia y Foniatra. Mster en Aten-
cin Integral al Nio. Profesor Auxiliar
Mara Cecilia Santana Espinosa. Especialista de
II Grado en Pediatra. Mster en Direccin.
Profesora Consultante
Mara Elena Izquierdo Izquierdo. Especialista de
I Grado en Pediatra. Mster en Atencin Inte-
gral al Nio. Asistente
Mara Josefa Garca Ortiz. Especialista de I Grado
en Otorrinolaringologa. Mster en Atencin
Integral al Nio. Profesor Auxiliar
Mara Rosa Sala Adam. Especialista en Estomato-
loga General Integral. Mster en Promocin y
Educacin para la Salud. Instructor
Mercedes Esquivel Lauzurique. Doctora en Cien-
cias Mdicas. Especialista de II Grado en Pe-
diatra. Investigador Titular
Mirtha Beatriz lvarez Rivero. Especialista de
II Grado en Oftalmologa. Mster en Atencin
Integral al Nio. Profesor Auxiliar
Ovidia Rodrguez Mndez. Especialista de II Gra-
do en Psiquiatra Infantil. Profesor Auxiliar
Pablo Roque Pea. Especialista de I Grado en
Pediatra. Mster en Atencin Integral al Nio
Pilar Mara Acua Aguilarte. Especialista de I Gra-
Dermatologa. Mster en Enfermedades Infeccio-
sas. Asistente
Rogelio Len Lpez. Especialista de II Grado en
Pediatra. Mster en Atencin Integral al Nio.
Investigador Auxiliar
Santa Magali Jimnez Acosta. Doctora en Cien-
cias Mdicas. Especialista de I y II Grados en
Nutricin e Higiene de los Alimentos. Profeso-
ra Titular y Consultante. Investigador Titular
y de Mrito
Vilma Tamayo Prez. Especialista de I Grado en
Pediatra. Mster en Atencin Integral al Nio
La atencin peditrica en Cuba se ha caracterizado desde el pasado siglo por la
profesionalidad de los mdicos, la tica en el desarrollo de su trabajo y la calidad
de su preparacin tcnica. Estas caractersticas posibilitaron que, a partir de
la dcada de 1960, un grupo de figuras de la pediatra cubana elaboraran una
cifra apreciable de publicaciones que devinieron herramientas para la prctica
asistencial y docente. Estas incluan aspectos preventivos y curativos y, adems,
recomendaciones metodolgicas indispensables para el xito de los planes y pro-
gramas que en esa etapa se desarrollaron en el sector de la salud, en especial, en
lo concerniente a la atencin de la salud infantil. En efecto, se publicaron, entre
otras obras, las primeras Normas Cubanas de Pediatra y, posteriormente, el
primer Manual de Procedimientos Diagnsticos, las cuales contribuyeron al co-
nocimiento de esta disciplina, favorecieron el buen hacer de los pediatras, y con
ello beneficiaron la calidad de la atencin a los nios.

Para muchos expertos que han analizado los indicadores de morbilidad y mor-
talidad en los diferentes grupos etarios infantiles en Cuba en ese perodo, estas
publicaciones que se distribuyeron a lo largo de todo el pas tuvieron una in-
cuestionable influencia en los favorables resultados que Cuba alcanz en etapas
posteriores a su divulgacin. La presente obra se ha elaborado considerando
esta influencia como una valiosa leccin aprendida en los inicios del siglo xxi, y
forma parte de una coleccin donde se recogen similares aspectos relacionados
con las embrazadas y los recin nacidos, ya publicados en formato electrnico.

En el texto referido a pediatra se abordan particularidades fundamentales del

diagnstico y el tratamiento de las enfermedades ms frecuentes en la infancia:
agudas y crnicas, de carcter clnico y quirrgico, de diferentes sistemas de r-
ganos. Algunas que ya son poco frecuentes en Cuba, pero pueden ser de inters
para los mdicos cubanos que brindan sus servicios en otros pases.

En sus pginas combina los ms recientes adelantos de la especialidad en el mundo

y la slida experiencia acumulada en esta materia por los profesionales cubanos,
y constituye una herramienta vlida desde el punto de vista cientfico y una
muestra genuina del imprescindible desarrollo del mtodo clnico-epidemiolgico,
imprescindible para mantener el cumplimiento de los Objetivos de Desarrollo
del Milenio y para continuar alcanzado resultados favorables en la calidad de la
atencin a nuestros nios.

Agradecemos el esfuerzo de la comisin editorial, de los coordinadores de cap-

tulos y los autores de los temas y, como es habitual, deseamos expresar nuestra
gratitud hacia Ecimed por su mantenida labor en la publicacin de estos valiosos
documentos.

Dr. Roberto lvarez Fumero

Jefe del Departamento Materno-Infantil, MINSAP
AB asma bronquial
ACTH corticotropina
AD anemia drepanoctica
AHAI anemia hemoltica autoinmunitaria
AHC anemia hipoplsica congnita
AIJ artritis idioptica juvenil
ALCL linfoma de clulas grandes anaplsicas
ALTE evento que aparentemente atenta contra la vida
ANCA anticuerpos anticitoplsmicos de neutrfilos
APS atencin primaria de salud
AREB anemia refractaria con exceso de blastos
ATP trifosfato de adenosina
ATR acidosis tubular renal
AV auriculoventricular
AVB atresia de las vas biliares
AVE accidente vascular enceflico
BAAF biopsia por aspiracin con aguja fina
CA conjuntivitis alrgica
CAN conteo absoluto de neutrfilos
CID coagulacin intravascular diseminada
CIUR crecimiento intrauterino retardado
CIV comunicacin interventricular
CMV citomegalovirus
CPK creatina-fosfocinasa
CPRE colangiopancreatografa retrgrada endoscpica
CPV conducto peritoneo vaginal
CR citopenia refractaria
CUI colitis ulcerativa idioptica
CVC catter venoso central
CVOD crisis vasooclusivas dolorosas
DA dermatitis atpica
DAC dolor abdominal crnico
DI depresin infantil
DLBCL linfoma difuso de clulas grandes de tipo B
DPM desarrollo psicomotor
EACA cido e-aminocaproico
EBHA estreptococo b-hemoltico del grupo A
EC enfermedad de Crohn
ECA enzima conversora de la angiotensina
ECG electrocardiograma
ECO ecocardiograma
ECV enfermedad cerebrovascular
EDA enfermedad diarreica aguda
EDA enfermedad diarreica aguda
EDO Sistema de Declaracin Obligatoria
EEG electroencefalograma
EH esferocitosis hereditaria
EI endocarditis infecciosa
EICI enfermedad inflamatoria crnica del intestino
ERA enfermedad respiratoria aguda
ERC enfermedad renal crnica
ERGE enfermedad por reflujo gastroesofgico
EvW enfermedad de von Willebrand
FA faringoamigdalitis
FAE faringoamigdalitis estreptoccica
FAL fosfatasa alcalina leucocitaria
FC frecuencia cardaca
FEC-GM factor estimulador de colonias granulocticas/monocticas
FEM flujo espiratorio mximo
FI factor intrnseco
FiO2 fraccin inspiratoria de oxgeno
FQ fibrosis qustica
FSH filitropina
G6PD glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa
GESF glomeruloesclerosis segmentara focal
GGT g-glutamil transpeptidasa
GNAPE glomerulonefritis posestreptoccica
GNPM glomerulonefritis proliferativa mesangial
HAC hiperplasia adrenal congnita
HBIG inmunoglobulina especfica para la hepatitis B
HCL histiocitosis a clulas de Langerhans
HDC hernia diafragmtica congnita
HGNA hgado graso no alcohlico
HI hipercalciuria idioptica
HIC hipertensin intracraneal
HLA antgenos de histocompatibilidad
HLA antgeno leucocitario humano
HRB hiperreactividad bronquial
HRV hipertensin renovascular
HSA hemorragia subaracnoidea
HSC hemoglobinopata SC
HTA hipertensin arterial
HTE sndrome de hipertensin endocraneana
ICC insuficiencia cardaca congestiva
IECA inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina
IFI inmunofluorescencia indirecta
IgE inmunoglobulina E
IGHIM inmunoglobulina humana especfica para uso intramuscular
IGIM inmunoglobulina humana normal para uso intramuscular
IGVZ inmunoglobulina especfica contra la varicela-zster
IMC ndice de masa corporal
INNRT inhibidor no nucleosdico de la transcriptasa inversa
INRT inhibidor nucleosdico de la transcriptasa inversa
IPPB infeccin de la piel y las partes blandas
IRA insuficiencia renal aguda
IRA infeccin respiratoria aguda
IRC insuficiencia renal crnica
ISRS inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina
ITS infecciones de transmisin sexual
ITU infeccin del tracto urinario
LB linfoma de Burkitt
LBL linfoma linfoblstico
LCR lquido cefalorraqudeo
LDH deshidrogenasa lctica
LES lupus eritematoso sistmico
LESJ lupus eritematoso sistmico juvenil
LESNC lesiones estticas del sistema nervioso central
LHD linfoma de Hodgkin
LM lesin glomerular mnima
LMA leucemia mieloide aguda
LMC leucemia mieloide crnica
LME lactancia materna exclusiva
LMMJ leucemia mielomonoctica juvenil
LNH linfomas no Hodgkin
LPA leucemia promieloctica aguda
LPSNC lesiones progresivas del sistema nervioso central
LT laringotraquetis
LTB laringotraqueobronquitis
MCD miocardiopata dilatada
MCH miocardiopata hipertrfica
NAC neumona adquirida en la comunidad
NB neuroblastoma
NF neutropenia febril
NF1 neurofibromatosis tipo 1
NN neumona nosocomial
OMA otitis media aguda
ORL otorrinolaringologa
OS osteosarcoma
paCO2 presin parcial de dixido de carbono
Captulo 1. Generalidades/ 1
Organizacin de los servicios de pediatra/ 1
Hospital / 1
Mtodo clnico en pediatra/ 3
Historia clnica / 3
Exmenes complementarios/ 5
Tratamiento/ 5
Errores en el pensamiento y la conducta mdica / 6
Insuficiencias en la atencin mdica/ 6
Algunas estrategias tiles para prevenir errores/ 7
Sistema cubano de farmacovigilancia/ 7
Necesidad de la farmacovigilancia en pediatra/ 7
Utilidad del Programa de Notificacin Espontnea / 8
Sndrome de muerte sbita del lactante/ 8
Factor gentico/ 9
Posicin prona/ 9
Trastornos cardacos/ 9
Desarrollo mental/ 9
Abuso infantil/ 10
Enfermedades metablicas/ 10
Sndrome de ALTE/ 12
Maltrato infantil/ 13
Clasificacin/ 14
Factores que lo favorecen/ 14
Diagnstico/ 14
Conducta y tratamiento / 16
Lactante irritable / 16
Bibliografa/ 17

Captulo 2. Crecimiento y desarrollo/ 18

Vigilancia del crecimiento y desarrollo de los nios y adolescentes/ 18
Clculo exacto de la edad del nio o adolescente/ 18
Seleccin de los ndices para evaluar segn edad/ 19
Obtencin de la informacin necesaria para la vigilancia/ 19
Interpretacin de los ndices seleccionados / 22
Diferencias entre la vigilancia del crecimiento y la evaluacin
del estado nutricional del nio/ 24
Trastornos del crecimiento/ 26
Trastornos de comienzo prenatal / 27
Trastornos de comienzo posnatal/ 27
Trastornos en la edad de inicio de los cambios puberales/ 28
Bibliografa / 29
Captulo 3. Consulta de puericultura/ 30
Puericultura prenatal y posnatal / 30
Componentes de la consulta de puericultura/ 31
Recomendaciones por especialidades / 33
Oftalmologa/ 33
Otorrinolaringologa/ 33
Dermatologa/ 34
Ortopedia/ 34
Estomatologa/ 34
Crecimiento y desarrollo / 35
Desarrollo psicomotor/ 35
Desarrollo de la comunicacin oral/ 35
Evaluacin del funcionamiento familiar/ 36
Guas anticipatorias y consejos/ 36
Indicaciones/ 36
Exmenes complementarios/ 38
Visitas de terreno/ 41
Bibliografa / 42

Captulo 4. Adolescencia/ 43
Generalidades
Examen fsico/ 44
Exmenes complementarios/ 44
Enfermedades crnicas y anticoncepcin/ 45
Anticonceptivos hormonales / 45
Anticoncepcin de emergencia/ 46
Hemorragia uterina disfuncional/ 46
Enfermedad inflamatoria plvica en la adolescencia/ 48
Depresin subclnica en la adolescencia/ 50
Escuela y depresin/ 51
Bibliografa/ 51

Captulo 5. Alimentacin y nutricin/ 52

Alimentacin y nutricin en la infancia y la adolescencia/ 52
Alimentacin y nutricin en el lactante y el nio pequeo/ 52
Guas alimentarias para los nios cubanos menores de 2 aos de edad / 53
Gua de alimentacin para los nios menores de 1 ao / 53
Nutricin en la edad preescolar / 54
Edad escolar y adolescencia/ 56
Lactancia materna/ 57
Beneficios/ 58
Indicadores de amamantamiento correcto/ 58
Composicin de la leche materna/ 58
Contraindicaciones / 59
Lactancia artificial/ 59
Leches en polvo/ 60
Leche evaporada/ 60
Leche fresca de vaca / 60
Leches acidificadas/ 61
Orientaciones para la preparacin de las leches/ 61
Desnutricin proteico-energtica/ 61
Obesidad/ 65
Anemia por dficit de hierro/ 66
Raquitismo nutricional/ 69
Sndrome seo / 69
Sndrome msculo-ligamentoso/ 69
Diagnstico, prevencin y tratamiento de deficiencias de vitaminas/ 70
Nutricin en situaciones especiales/ 75
Particularidades en algunas enfermedades / 76
Desnutricin hospitalaria y grupo de apoyo nutricional / 77
Grupo de apoyo nutricional / 77
Bibliografa/ 78
Captulo 6. Alergia/ 79
Conjuntivitis alrgica/ 79
Rinitis alrgica/ 81
Dermatitis atpica / 82
Alergia alimentaria/ 84
Alergia a picaduras de artrpodos/ 86
Alergia a picaduras de himenpteros / 86
Alergia a picaduras de mosquitos/ 87
Prurigo por artrpodos (urticaria papulosa)/ 87
Bibliografa/ 88

Captulo 7. Inmunologa y vacunas/ 89

Inmunidad
Inmunizaciones/ 90
Clasificacin de las vacunas/ 90
Precauciones y contraindicaciones de las vacunas/ 90
Sitios anatmicos de aplicacin de las vacunas/ 90
Cadena de fro/ 91
Esquema oficial de vacunacin de la Repblica de Cuba / 91
Simultaneidad de vacunas y gammaglobulinas/ 92
Inmunodeficiencias/ 92
Sndrome de activacin macrofgica o linfohistiocitosis hemofagoctica secundaria/ 94
Bibliografa/ 96

Captulo 8. Gentica/ 97
Enfermedades genticas y defectos congnitos en la infancia/ 97
Efecto de las mutaciones en la secuencia de bases del ADN/ 98
Origen de una enfermedad gentica/ 98
Aspectos comunes a las enfermedades genticas y defectos congnitos/ 99
Caracterizacin de los defectos genticos que se expresan como enfermedades genticas/ 99
Enfermedades genticas monognicas o mendelianas / 99
Enfermedades genticas cromosmicas/ 101
Enfermedades genticas multifactoriales/ 101
Anomalas de los mecanismos epigenticos/ 102
Valor de la deteccin y descripcin de defectos congnitos en la infancia / 102
Origen de los defectos congnitos/ 103
Caractersticas de los defectos congnitos/ 103
Patogenia de los defectos congnitos/ 104
Secuencias debidas a un defecto congnito primario/ 104
Etiologa ambiental de los defectos congnitos/ 104
Agentes teratgenos exgenos/ 105
Condiciones endocrino-metablicas maternas anormales/ 106
Manifestaciones clnicas de los defectos congnitos/ 106
Enfermedades neurometablicas / 107
Enfermedades metablicas de la glicosilacin/ 109
Malformaciones cavernosas cerebrales / 109
Enfermedades mitocondriales/ 111
Prevencin de enfermedades genticas y defectos congnitos/ 111
Prevencin primaria/ 112
Prevencin secundaria con nfasis especial en la prevencin prenatal/ 112
Prevencin secundaria/ 112
Prevencin terciaria/ 113
Bibliografa/ 114

Captulo 9. Enfermedades del aparato respiratorio/ 115

Infecciones respiratorias agudas/ 115
Rinofaringitis aguda/ 117
Faringoamigdalitis con ulceraciones o vesculas / 117
Faringoamigdalitis con exudados o membranas/ 118
Crup infeccioso agudo / 119
Laringitis, laringotraquetis y laringotraqueobronquitis / 119
Epiglotitis infecciosa aguda/ 120
Laringitis espasmdica aguda/ 121
Bronquitis aguda/ 121
 Bronquiolitis/ 122
Neumona adquirida en la comunidad/ 125
Tratamiento de las infecciones respiratorias agudas no complicadas/ 129
Tratamiento preventivo/ 129
Medidas innecesarias y hasta perjudiciales/ 130
Otitis media aguda/ 131
Rinosinusitis aguda/ 132
Derrame pleural paraneumnico/ 133
Absceso pulmonar/ 136
Neumatocele/ 138
Sndrome coqueluchoide / 139
Tuberculosis en el nio/ 140
Asma bronquial/ 143
Fibrosis qustica/ 146
Enfermedades producidas por inhalacin o aspiracin de materias extraas / 150
Cuerpo extrao en las vasrespiratorias / 150
Neumona aspirativa por alimentos (principalmente leche) / 151
Neumona lipoidea/ 151
Neumonas aspirativas
por hidrocarburos/ 151
Otras neumonas aspirativas/ 151
Bronquitis crnica / 151
Pandemia por el virus
influenza A(H1N1)/ 153
Bibliografa / 154

Captulo 10. Enfermedades del sistema cardiovascular/ 155

Programa Nacional de Atencin al Nio Cardipata. Organizacin de los servicios/ 155
Motivos frecuentes de consulta en cardiologa peditrica/ 156
Dolor torcico/ 156
Trastornos del ritmo cardaco/ 156
Disnea y cansancio con los esfuerzos/ 157
Sncope y presncope/ 157
Deteccin de soplo cardaco/ 157
Cifras elevadas de tensin arterial/ 157
Aumento del rea cardaca/ 157
Cardiopatas congnitas en el recin nacido y el lactante pequeo/ 157
Cardiopatas congnitas acianticas/ 158
Cardiopatas congnitas cianticas/ 158
Diagnstico diferencial entre cardiopata congnita ciantica y enfermedad primaria del
pulmn / 159
Tratamiento mdico de las cardiopatas congnitas crticas en el recin nacido / 160
Insuficiencia cardaca/ 160
Crisis de hipoxia/ 163
Miocardiopatas agudas/ 165
Fibroelastosis endocrdica/ 165
Miocarditis viral aguda/ 166
Origen anmalo de la coronaria izquierda a partir de la arteria pulmonar/ 166
Calcificacin de las arterias coronarias / 166
Glucogenosis tipo II (enfermedad de Pompe) / 166
Necrosis de la capa media de las coronarias/ 166
Coartacin artica/ 166
Miocarditis aguda/ 167
Enfermedad reumtica/ 168
Endocarditis infecciosa/ 172
Endocarditis de vlvula nativa/ 172
Criterios de Duke para el diagnstico de endocarditis infecciosa/ 173
Arritmias / 174
Taquiarritmias/ 175
Bradiarritmias/ 176
Hipertensin arterial: visin cardiovascular/ 177
Bibliografa/ 180
Captulo 11. Enfermedades renales/ 181
Sntomas, signos y sndromes renales/ 181
Hematuria/ 182
Proteinuria/ 182
Edema/ 182
Oligoanuria/ 182
Poliuria/ 182
Trastornos de la miccin/ 183
Dolor lumbar/ 183
Hipertensin arterial/ 183
Sndromes renales/ 184
Hematuria/ 184
Hematuria glomerular/ 185
Hematuria de origen no glomerular/ 186
Causas de hematuria/ 186
Enuresis/ 187
Hidronefrosis prenatal/ 189
Hipercalciuria idioptica/ 191
Infeccin del tracto urinario/ 192
Glomerulonefritis aguda posestreptoccica / 195
Sndrome nefrtico / 197
Tubulopatas/ 200
Acidosis tubular renal / 200
Otras tubulopatas / 202
Hipertensin arterial: perspectiva nefrolgica/ 204
Insuficiencia renal aguda/ 206
Enfermedad renal crnica/ 208
Bibliografa/ 211

Captulo 12. Enfermedades del aparato digestivo/ 212

Reflujo gastroesofgico
Gastritis aguda/ 214
Gastritis crnica/ 215
Gastritis crnica por Helicobacter pylori/ 215
Gastritis autoinmunitaria / 215
Gastritis por reflujo/ 216
Gastritis especficas/ 216
Enfermedad ulcerosa pptica/ 216
Enfermedad diarreica aguda/ 218
Clera / 221
Enfermedad diarreica persistente/ 223
Enfermedad diarreica crnica y sndrome de malabsorcin
intestinal/ 224
Enfermedad inflamatoria crnica del intestino/ 225
Enfermedad celaca / 226
Malabsorcin de carbohidratos/ 227
Deficiencia primaria de disacaridasas/ 227
Deficiencias secundarias o adquiridas/ 229
Estreimiento / 229
Dolor abdominal crnico / 230
Sangramiento digestivo bajo/ 232
Pruebas para evaluar la enfermedad heptica/ 234
Interpretacin de las pruebas sobre la base de sus funciones/ 234
Colestasis neonatal y del lactante/ 236
Hepatitis / 237
Hepatitis A/ 239
Hepatitis B / 240
Hepatitis C / 240
 Virus D / 241
Virus E / 241
Insuficiencia heptica/ 241
Hgado graso no alcohlico en nios obesos / 243
Parasitismo intestinal/ 243
Giardiasis/ 244
Amebiasis/ 245
Balantidiasis/ 246
Otros protozoos/ 246
Helmintos intestinales/ 247
Bibliografa/ 248

Captulo 13. Alteraciones hidroelectrolticas y cido-bsicas/ 249

Deshidratacin relacionada con la enfermedad diarreica aguda / 249
Deshidratacin isonatrmica/ 250
Deshidratacin hiponatrmica/ 252
Deshidratacin hipernatrmica/ 252
Hidratacin en el paciente con clera / 253
Tratamiento del paciente desnutrido deshidratado/ 253
Alteraciones electrolticas y cido-bsicas ms frecuentes en pediatra/ 253
Alteraciones del sodio/ 253
Alteraciones del potasio/ 256
Alteraciones del calcio/ 259
Alteraciones del magnesio/ 262
Alteraciones del fsforo/ 264
Alteraciones del equilibrio cido-bsico/ 265
Acidosis respiratoria/ 269
Alcalosis respiratoria / 270
Trastornos mixtos del equilibrio cido-bsico/ 270
Bibliografa/ 271

Captulo 14. Enfermedades neurolgicas/ 272

Principales manifestaciones clnicas y pronsticos evolutivo de las enfermedades del sistema
nervioso central/ 272
Manifestaciones clnicas/ 272
Epilepsia/ 275
Crisis epilptica aguda sintomtica/ 280
Crisis febril epilptica/ 280
Crisis febril no epilptica / 281
Conducta ante una crisis epilptica aguda sintomtica/ 281
Estado de mal epilptico / 282
Parlisis cerebral/ 285
Retraso mental (discapacidad intelectual)/ 288
Cefalea en la infancia/ 291
Enfermedad cerebrovascular en la infancia/ 293
Ataxia aguda/ 295
Sndrome de Guillain-Barr: polirradiculoneuropata autoinmunitaria aguda/ 297
Parlisis facial perifrica / 302
Trastornos neurometablicos/ 305
Bibliografa/ 308

Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico/ 309

Anemias nutricionales/ 309
Anemia ferropnica/ 309
Anemias megaloblsticas/ 312
Anemias hemolticas inmunitarias / 315
Anemia hemoltica autoinmunitaria / 315
Reaccin transfusional hemoltica inmunitaria inmediata / 318
Drepanocitosis/ 318
Esferocitosis hereditaria/ 320
 Sndromes talasmicos/ 321
Anemias hemolticas por defectos enzimticos/ 322
Deficiencia de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa/ 322
Deficiencia de piruvato-cinasa/ 323
Histiocitosis a clulas de Langerhans/ 325
Prpura trombocitopnica inmunolgica / 326
Hemofilia/ 328
Enfermedad de von Willebrand/ 330
Orientaciones ante un paciente con tendencia hemorrgica/ 331
Sndromes de insuficiencia medular/ 334
Anemia hipoplsica congnita / 334
Aplasia medular/ 335
Anemia de Fanconi/ 335
Anemia aplsica adquirida/ 336
Leucemias/ 337
Sndromes mieloproliferativos de la infancia/ 339
Leucemia mieloide crnica / 340
Policitemia vera/ 340
Trombocitemia esencial/ 340
Mielofibrosis/ 340
Sndromes mielodisplsicos/mieloproliferativos/ 341
Leucemia mielomonoctica juvenil/ 341
Trastornos mieloproliferativos asociados al sndrome de Down/ 342
Sndromes mielodisplsicos / 343
Neutropenia febril/ 343
Uso clnico de la sangre/ 346
Sangre total fresca / 346
Concentrados de glbulos rojos / 346
Concentrados de plaquetas/ 347
Plasma fresco congelado / 348
Bibliografa/ 349

Captulo 16. Enfermedades oncolgicas/ 350

Generalidades del cncer infanto-juvenil/ 350
Linfoma no Hodgkin/ 352
Linfoma de Hodgkin/ 354
Neuroblastoma/ 355
Nefroblastoma en la infancia (tumor de Wilms)/ 357
Rabdomiosarcomas y otros sarcomas de partes blandas/ 359
Osteosarcoma en el nio/ 360
Retinoblastoma/ 362
Tumores del sistema nervioso central/ 364
Tumores ms frecuentes/ 365
Intervencin psicolgica en nios con cncer/ 366
Objeto de la atencin psicolgica/ 367
Intervencin psicolgica/ 367
Factores psicosociales/ 367
Manejo de la informacin/ 369
Atencin primaria de salud y el nio con cncer / 369
Hbitos de vida y prevencin del cncer desde edades tempranas de la vida/ 369
Bibliografa/ 370

Captulo 17. Enfermedades endocrinas/ 371

Obesidad: perspectiva endocrinolgica/ 371
Diabetes mellitus de tipo 1
en el nio y el adolescente/ 374
Hipotiroidismo/ 376
Hipertiroidismo/ 378
Hiperplasia adrenal/ 379
Formas parciales de pubertad precoz: pubarquia precoz o adrenarquia precoz/ 380
Pubarquia precoz o adrenarquia precoz/ 380
Telarquia prematura o precoz/ 381
Ginecomastia/ 381
Bibliografa/ 382
Captulo 18. Infectologa/ 383
Sndrome febril/ 383
Evaluacin inicial del paciente
menor de 3 meses con episodio febril agudo/ 384
Evaluacin inicial del paciente de 3 a 36 meses con episodio febril agudo/ 384
Fiebre prolongada sin foco/ 385
Enfermedades infectocontagiosas/ 386
Sarampin/ 386
Rubeola/ 387
Rosola infantil (exantema sbito)/ 388
Varicela / 389
Parotiditis/ 389
Eritema infeccioso / 390
Escarlatina/ 391
Enfermedad de Kawasaki/ 391
Enfermedad meningoccica / 393
Infecciones por Haemophilus influenzae / 396
Infecciones por Staphylococcus/ 398
Infecciones por Streptococcus pneumoniae / 400
Infecciones por estreptococo -hemoltico del grupo A / 402
Infecciones de la piel, las partes blandas y el sistema osteomioarticular / 402
Leptospirosis/ 410
Rabia/ 412
Fiebre tifoidea/ 415
Infecciones en el paciente trasplantado/ 420
Micosis oportunistas/ 422
Candidosis invasoras/ 422
Aspergilosis/ 423
Micosis profundas/ 423
Criptococosis/ 423
Histoplasmosis/ 423
Otras micosis: Pneumocystis jirovecii/ 424
Parasitosis extraintestinal/ 425
Esquistosomiasis/ 425
Filariosis/ 426
Leishmaniosis/ 427
Malaria/ 429
Sndrome de migracin larvaria visceral/ 431
Toxoplasmosis/ 432
Sfilis/ 433
Dengue/ 436
Criterios de laboratorio para la confirmacin del diagnstico (OMS, 1997)/ 437
Clasificacin del dengue/ 437
Claves para el tratamiento de enfermos con dengue/ 438
Complicaciones y formas graves e inusuales de dengue/ 439
Prevencin/ 440
Sndrome mononuclesico/ 440
Infecciones por herpesvirus/ 442
Infeccin por virus del herpes simple (VHS-1 y VHS-2)/ 443
Infeccin por el virus varicela-zoster (VVZ)/ 444
Virus de Epstein-Barr (VEB)/ 444
Citomegalovirus (CMV)/ 444
HHV-6 y HHV-7/ 445
HHV-8/ 445
VIH/sida en el nio/ 445
Inmunoglobulinas en el tratamiento de las enfermedades infecciosas/ 448
Inmunoglobulina humana normal para uso intramuscular (IGIM) / 449
Inmunoglobulina humana especfica para uso intramuscular (IGHIM)/ 450
Inmunoglobulina humana normal para uso intravenoso / 450
Inmunoglobulina humana especfica para uso intravenoso (IGHEV) / 451
Inmunoglobulinas utilizadas por va subcutnea / 451
Meningitis bacteriana/ 452
Bibliografa/ 456
Captulo 19. Reumatologa/ 457
Diagnstico diferencial de las artritis en la infancia/ 457
Artritis reactiva/ 459
Artritis idioptica juvenil/ 461
Lupus eritematoso sistmico juvenil/ 463
Dermatomiositis juvenil/ 467
Vasculitis en el nio/ 469
Arteritis de Takayasu / 469
Panarteritis (nios) / 470
Poliarteritis cutnea/ 470
Enfermedad de Kawasaki/ 470
Poliangetis microscpica/ 470
Prpura de Henoch-Schnlein/ 471
Enfermedad de Behcet/ 471
Tratamiento de la vasculitis/ 471
Bibliografa/ 471

Captulo 20. Urgencias y emergencias/ 472

Paro cardiorrespiratorio y reanimacin cardiopulmonar cerebral/ 472
Reanimacin cardiopulmonar y cerebral/ 473
Reanimacin en el traumatismo/ 477
Atencin al nio politraumatizado. Diferencias entre el nio y el adulto/ 477
Factores anatmicos diferentes y relevantes del nio con respecto al adulto/ 478
Atencin integral al nio politraumatizado/ 478
Cuerpo de guardia de emergencia/ 479
Traumatismo craneoenceflico/ 479
Traumatismo raquimedular / 481
Traumatismo torcico / 483
Obstruccin de la va area / 484
Neumotrax a tensin/ 484
Neumotrax abierto/ 484
Hemotrax masivo/ 485
Trax inestable / 485
Contusin pulmonar/ 485
Fractura costal/ 486
Lesiones traqueobronquiales/ 486
Ruptura diafragmtica/ 486
Ruptura esofgica/ 486
Lesin cardaca/ 487
Taponamiento cardaco/ 487
Lesin miocrdica/ 487
Conmocin/ 488
Contusin/ 488
Ruptura miocrdica/ 488
Dao septal/ 489
Aneurisma ventricular/ 489
Lesin valvular/ 489
Lesiones de grandes vasos: ruptura de la aorta/ 489
Ruptura diafragmtica/ 489
Asfixia traumtica o mscara equimtica/ 490
Traumatismo abdominal/ 490
Diagnstico de las vsceras lesionadas/ 490
Traumatismos de las extremidades / 492
Lesiones causadas por electricidad / 493
Quemaduras/ 494
Sndrome de ahogamiento y casi ahogamiento/ 497
Sndrome de respuesta inflamatoria sistmica y hemodinamia en la sepsis grave/ 499
Definiciones y clasificacin de la sepsis/ 499
Manifestaciones clnicas de la sepsis grave y el shock sptico/ 500
Manejo teraputico del shock sptico / 500
Profilaxis del fallo multiorgnico/ 503
Criterios de disfuncin de rganos / 504
Shock/ 504
 Shock anafilctico/ 507
Cuerpos extraos en el conducto auditivo externo/ 508
Cuerpo extrao nasal/ 508
Cuerpos extraos en las vas areas / 509
Crisis grave de asma bronquial/ 511
Dolor torcico/ 511
Coma / 512
Hipertensin intracraneal / 514
Cetoacidosis diabtica/ 516
Urgencias oncopeditricas/ 517
Emergencias metablicas/ 517
Emergencias hematolgicas/ 518
Emergencias infecciosas e inflamatorias/ 519
Emergencias mecnicas o compresivas/ 519
Procedimientos: la va area en la emergencia peditrica/ 520
Manifestaciones clnicas de obstruccin de la va area/ 520
Indicacin de va area definitiva/ 521
Va area quirrgica/ 521
Ventilacin manual con mscara/ 522
Intubacin endotraqueal/ 522
Cricotiroidotoma/ 523
Toracocentesis/ 523
Drenaje pleural/ 524
Bibliografa/ 524

Captulo 21. Dermatologa/ 525

Dermatitis atpica: enfoque dermatolgico/ 525
Dermatitis de contacto en el rea de roce del paal / 527
Prurigo por picaduras de insectos: perspectiva dermatolgica/ 528
Psoriasis/ 529
Miliaria/ 530
Eritema polimorfo multiforme/ 531
Necrlisis txica epidrmica/ 531
Xeroderma pigmentoso/ 532
Micosis superficiales/ 533
Dermatofitosis / 533
Candidosis/ 533
Tia versicolor/ 533
Tratamiento de las micosis cutneas / 533
Escabiosis/ 534
Pediculosis/ 535
Pediculosis capitis / 535
Pediculosis pubis/ 535
Diagnstico diferencial del sndrome macular hipocrmico / 536
Lepra/ 536
Pitiriasis versicolor / 536
Pitiriasis alba / 536
Nevus acrmico/ 536
Nevus anmico/ 536
Hipopigmentacin posinflamatoria/ 537
Esclerosis tuberosa (epiloia o enfermedad de Bourneville)/ 537
Hipopigmentacin nevoide/ 537
Vitligo/ 537
Recomendaciones tiles para el tratamiento de las afecciones dermatolgicas/ 537
Bibliografa/ 537

Captulo 22. Psiquiatra/ 538

Trastornos del aprendizaje/ 538
Trastornos por ansiedad en la infancia/ 538
Depresin / 540
Trastornos de la conducta alimentaria/ 542
Anorexia / 543
Anorexia nerviosa/ 544
Bulimia/ 545
Pica/ 545
 Trastornos de adaptacin / 546
Trastornos de la eliminacin/ 547
Encopresis/ 547
Enuresis/ 547
Trastornos del sueo/ 548
Pesadillas y terrores nocturnos/ 549
Sonambulismo/ 549
Sntomas especiales: tics / 550
Tratamiento de las adiciones: perspectiva del psiquiatra / 551
Consideraciones generales/ 551
Los adolescentes: alcohol y otras drogas/ 551
Manifestaciones clnicas y tratamiento de la intoxicacin por drogas de abuso ms frecuente/ 553
Trastorno por dficit de atencin con hiperactividad o sin esta/ 556
Autismo/ 557
Bibliografa/ 559

Captulo 23. Ciruga/ 560

Aspectos legales en la prctica de la ciruga peditrica/ 560
Pre- y posoperatorio en ciruga peditrica/ 560
Preoperatorio/ 560
Posoperatorio/ 562
Abdomen agudo en el nio/ 562
Sndrome peritoneal / 562
Sndrome obstructivo mecnico/ 563
Sndrome hemorrgico/ 564
Sndrome perforativo/ 564
Sndrome de torsin/ 564
Pancreatitis aguda hemorrgica/ 564
Enterocolitis necrosante/ 565
Vlvulo del intestino medio/ 565
Apendicitis aguda/ 566
Plastrn apendicular/ 567
Peritonitis / 567
Peritonitis primaria/ 567
Peritonitis secundaria/ 568
Peritonitis terciaria/ 569
Estenosis hipertrfica del ploro/ 569
Invaginacin intestinal/ 570
Embarazo ectpico en la adolescencia/ 572
Escroto agudo en la infancia/ 573
Torsin testicular/ 573
Torsin de hidtide / 574
Orquiepididimitis/ 574
Hernia inguinoescrotal incarcerada y atascada/ 575
Infeccin de la piel / 575
Traumatismo testicular / 575
Edema escrotal idioptico/ 575
Hidrocele / 575
Picadura de insecto/ 575
Escroto agudo en la evolucin de un sndrome purprico anafilactoide de Henoch-Schnlein/ 575
Tumores testiculares/ 575
Cuerpo extrao en las vas digestivas/ 576
Bezoares / 577
Atresia esofgica/ 577
Hernia diafragmtica
congnita/ 578
Onfalocele y gastrosquisis/ 579
Atresias y estenosis intestinales/ 580
Atresias y estenosis duodenales/ 580
Atresias y estenosis yeyuno-ileales/ 580
Atresias y estenosis del colon/ 581
Malformaciones anorrectales/ 581
Aganglionosis congnita
del colon/ 582
Anomalas por persistencia del conducto peritoneo vaginal / 584
Fimosis/ 585
Hernia umbilical y hernia epigstrica/ 586
 Hernia umbilical/ 586
Hernia epigstrica/ 586
Escroto vaco/ 586
Anomalas vasculares/ 587
Hemangioma/ 588
Malformaciones vasculares/ 588
Atresia de vas biliares/ 589
Hemorragia digestiva / 590
Calendario quirrgico / 593
Regionalizacin de la ciruga neonatal / 596
Bibliografa/ 596

Captulo 24. Ortopedia/ 597

Pie plano/ 597
Variante de pies planos/ 598
Pie cavo / 598
Pie equino/ 598
Metatarso adductus/ 598
Pie varo/ 598
Pie varo equino/ 598
Prehallux/ 599
Dedos traslapados/ 599
Hallux valgus / 599
Osteocondritis del escafoides tarsiano / 599
Apofisitis de Sever/ 599
Dedos en garra/ 600
Polidactilia / 600
Dedos supernumerarios / 600
Enfermedad o exostosis de Haglund/ 600
Tortcolis infantil/ 600
Escoliosis/ 601
Escoliosis esttica/ 601
Escoliosis dinmica/ 601
Escoliosis patolgicas/ 601
Escoliosis idioptica/ 601
Cifosis/ 602
Lordosis, pectus carinatum y pectus excavatum / 602
Lordosis/ 602
Pectus carinatum/ 603
Pectus excavatum/ 603
Luxacin congnita de la cadera/ 603
Sinovitis de cadera/ 603
Enfermedad de Perthes/ 604
Epifisilisis de cadera/ 604
Deformidades de la rodilla/ 604
Enfermedad de Osgood Schlater/ 605
Sndrome de insuficiencia plantar/ 605
Claudicacin / 605
Traumatologa infantil: enfoque ortopdico / 605
Principios generales/ 605
Clasificacin de las lesiones traumticas/ 605
Traumatismos del parto/ 606
Bibliografa/ 607

Anexos/ 608
Anexo 1. Tabla de edad decimal/ 608
Anexo 2. Grficos de 0 a 2 aos/ 609
Anexo 3. Grficos de 0 a 19 aos/ 613
Anexo 4. Tablas/ 621
Anexo 5. Valores normales de frecuencia respiratoria por edades/ 632
Anexo 6. Valores normales de frecuencia cardaca por edades/ 632
 Generalidades

Organizacin de los servicios de pediatra

Orlando Rodrguez Castillo

En Cuba el desarrollo de la pediatra comenz con el siglo xix cuando,

de la mano de mdicos generales que se enfrentaban en su ejercicio con
la atencin al nio, aparecieron los primeros trabajos relacionados con las
enfermedades de la infancia.
En 1900 se logr que se destinaran algunas camas para la atencin
al nio en el Hospital Nuestra Seora de las Mercedes. En la primera
dcada del siglo xx se cre el Servicio de Nios en el Hospital Calixto
Garca, y junto con el de Nuestra Seora de las Mercedes constituyeron
los pilares de la naciente escuela de pediatras cubanos.
Antes de 1959 la atencin especializada al nio no sobrepasaba el
10 % de la poblacin infantil y los pediatras radicaban en su mayora en
La Habana y en otras capitales de provincia. En 1958 Cuba tena solo tres
hospitales peditricos, con una dotacin total de menos de 300 camas
y algunas clnicas particulares que brindaban tambin atencin infantil.
Existan centros o casas de socorro en algunos municipios que, en nmero
de 52, no alcanzaban para cubrir las demandas de atencin de la poblacin
infantil y solo brindaban consultas mdicas y servicios de urgencias que
no ofrecan pediatras especializados sino mdicos generales.
Las pocas instituciones existentes en el pas solo realizaban activi-
dades curativas. La atencin a los nios de zonas rurales era an ms
crtica. La desnutricin, el parasitismo intestinal y las enfermedades
infecciosas unidos a la falta de acceso a los pocos servicios de salud
existentes caracterizaban la situacin de las reas rurales.
Al triunfo de la Revolucin se inicia una era de profundas transforma-
ciones que repercuten decisivamente en la asistencia mdica, y la atencin
integral al nio devino una tarea priorizada que ha permitido mostrar
indicadores de salud infantil comparables con los de pases desarrollados.

Hospital
Dentro de la red de atencin de salud el hospital es un sistema abier-
to que desarrolla relaciones dinmicas con el entorno, particularmente
con los dems componentes de la red asistencial, y al mismo tiempo
internamente, con integracin mdica en equipos multidisciplinarios y
enfoques disciplinarios en la gestin epidemiolgica, econmica, tica,
asistencial, docente e investigativa. Segn el nivel de subordinacin,
los hospitales se clasifican en nacionales, provinciales y municipales, as
como de subordinacin a otros organismos. Atendiendo a su perfil pueden
ser generales, clinicoquirrgicos, peditricos, ginecobsttricos, materno-
-infantiles y especializados.
 La atencin a la poblacin infantil (edad de 0 a
19 aos) se realiza fundamentalmente en hos-
pitales peditricos, en los servicios o departa-
mentos de pediatra de los hospitales generales
y en los hospitales materno-infantiles. El objetivo
es ofrecer una atencin mdica de alta calidad
cientfico-tcnica en las distintas especialidades
mdicas, contribuir a la formacin de recursos
humanos y a la capacitacin de los profesionales
y tcnicos. La investigacin es otra actividad inhe-
rente a los centros hospitalarios.
El propsito supremo es lograr la mxima
satisfaccin de los pacientes y sus familiares por
la calidad en la asistencia mdica que se brinda, la
docencia y la investigacin, aplicando con eficien-
cia los nuevos enfoques y las nuevas tecnologas
segn los principios de la tica mdica socialista
por el camino de la excelencia.
La organizacin de estas instituciones descan-
sa en la direccin del hospital y en vicedirecciones,
departamentos, servicios y secciones, con su
Consejo de Direccin y la asesora permanente
del Consejo de Evaluacin de la Calidad y el Con-
sejo Cientfico.
El programa de la evaluacin de la calidad
de la atencin mdica es un proceso permanente
jerarquizado por el director del hospital. El Con-
sejo Cientfico es el rgano asesor del director
y su Consejo de Direccin para la poltica de
investigacin. Es coordinador de la promocin y
el control de todas las actividades cientficas y de
innovacin tecnolgica de la institucin. Lo inte-
gran profesionales del ms alto nivel cientfico. Es
nombrado por resolucin del director y aprobado
por el Consejo de Direccin.
Servicios hospitalarios
Servicio de urgencias. La atencin de ur-
gencias y continuada se oferta, durante las 24h,
a cualquier paciente que acuda a la institucin
espontneamente o sea remitido de otra instancia,
independientemente del lugar de procedencia, as
como a todo enfermo ingresado que la requiera.
Este tipo de atencin es garantizada por el personal
de guardia especializado en Pediatra General.
Segn las caractersticas del hospital, este
puede contar con atencin en ciruga peditrica,
anestesiologa, ortopedia y cuidados intensivos
peditricos. Algunos centros de mayor compleji-
dad cuentan adems con atencin de urgencias en
caumatologa (quemados), neurociruga, ciruga
maxilofacial, psiquiatra infantil, otorrinolaringolo-
ga, neonatologa y otros. Apoya la atencin mdica
la presencia fsica, las 24 h, de tcnicos o licencia-
dos de los siguientes perfiles: laboratorio clnico,
laboratorio de microbiologa, farmacia, anatoma
patolgica e imaginologa. Algunas especialidades,
como gastroenterologa, oncohematologa, endo-
crinologa, nefrologa, cardiologa, imaginologa y
otras, cuentan por su baja demanda con personal
especializado localizable.
2 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
La atencin mdica de urgencia se organiza
siguiendo los principios de primera, segunda y
tercera prioridad (cdigo de colores):
Cdigo rojo (primera prioridad): situacin
donde existe alto riesgo para la vida.
Cdigo amarillo (segunda prioridad): situacin
donde el riesgo vital es menor; se requiere
atencin rpida, pero esta puede esperar.
Cdigo verde (tercera prioridad): no se requie-
re de atencin de urgencia; se puede esperar.
Para el logro de esta organizacin se estable-
ce el rea de recepcin y clasificacin, cubierta por
personal suficientemente preparado y capaz de
cumplir el objetivo (enfermera calificada, alumno
interno de sexto ao u otros que designe el jefe
de guardia).
Estructuralmente el servicio de urgencia
tendr dos reas fundamentales:
rea de emergencia (roja).
rea amarilla (menor riesgo vital).
A estas se vinculan los medios diagnsticos,
una unidad de cuidados intensivos emergentes
(UTIP), salones de operaciones de urgencias,
consultas, admisin, banco de sangre, esteriliza-
cin central, enfermera, rea de mantenimiento
y otros.
El funcionamiento y control de la atencin de
urgencias cuenta, como jefe de la guardia, con
la presencia fsica de un especialista en pediatra
con alta calificacin cientfica que es apoyado por
la guardia superior de direccin administrativa
en las actividades de aseguramiento y material.
El mdico de guardia es responsable de asistir a
las entregas de guardia matutina y vespertina.
El hospital hace una entrega de guardia
matutina a las 8:00 a.m., con duracin de media
hora, que es presidida por el director o vicedirector
de asistencia mdica. Tiene por objeto analizar
las incidencias en la guardia anterior desde el
punto de vista asistencial y administrativo, eva-
luar los ingresos realizados y la evolucin de los
pacientes graves, as como informar del plan de
actividades del da.
La reunin de cambio de guardia vespertina
cumple el objetivo de analizar lo ocurrido duran-
te la jornada laboral diurna desde el punto de
vista asistencial y administrativo, y garantizar
la continuidad del trabajo durante la noche. La
presiden el director, vicedirectores, jefes de
servicios, miembros del consejo de direccin de
guardia y jefes de la guardia entrante. El jefe de
la guardia garantizar la calidad de la confeccin
de la historia clnica de los pacientes que ingresan
y atender a la formacin de estudiantes internos
y residentes.
Salas de hospitalizacin. Son las siguien-
tes: cuidados intensivos, enfermedades respi-
ratorias, enfermedades diarreicas agudas en
algunas instituciones se ampla a enfermedades
digestivas y nutricin, clnica peditrica o misce-
lneas, ciruga peditrica y sus especialidades,
segn la misin del hospital.
 Servicios bsicos. Son los siguientes: re-
gistros mdicos y estadsticas, admisin, banco
de leche y diettica, farmacia, electromedicina y
rea administrativa.
Segn las caractersticas del hospital, otros
servicios o departamentos son anestesiologa,
neurofisiologa, gentica clnica, inmunologa, aler- Jos Manuel Bez Martnez
gia, logopedia y foniatra, psiquiatra, fisioterapia
y rehabilitacin, cardiologa, oncohematologa,
docencia e investigacin, informacin cientfica,
computacin, atencin a la poblacin, medios
diagnsticos (imaginologa, laboratorio clnico,
anatoma patolgica, electrocardiografa, ecocar-
diografa y microbiologa).
Cuidador acompaante
Una caracterstica particular de los hospitales
peditricos en Cuba es la experiencia desarrollada
desde 1970 que consiste en la permanencia de
la madre acompaante junto al nio ingresado.
Hace ms de 20 aos est establecida la posibi-
lidad de que sea el padre el que permanezca con
el nio participando con iguales oportunidades
que la madre.
La necesidad de hospitalizacin del nio ge-
nera una escalada de problemas que resultan del
cambio brusco de las condiciones del hogar por
un medio extrao y agresivo en un momento en
que la afectividad est alterada por encontrarse
el nio enfermo. Esta situacin puede conllevar
trastornos emocionales y de conducta, de grado
variable, sobre todo en los menores de 5 aos.
La presencia de la madre o el padre, junto con
un adecuado manejo psicolgico, forma parte de
las medidas principales encaminadas a disminuir
o solucionar los trastornos que puede provocar
la hospitalizacin.
Los padres acompaantes participan deci-
sivamente en la recuperacin de la salud de su
hijo y se convierten en parte de la cadena de
atencin al nio, ya que la vigilancia constante
de estos recoge elementos de imprescindible
importancia para la valoracin del diagnstico,
la evaluacin y el tratamiento de la enfermedad.
En su estancia en el hospital, el acompaante
adquiere conocimientos sobre educacin para la
salud y, por otra parte, el mdico de asistencia y
la enfermera lo informan debidamente sobre el
estado de la enfermedad de su hijo. Adems de
apoyarlo emocionalmente, con ello se logra una
mayor cooperacin y, segn reportes, mejora
la calidad de la atencin, disminuye la estada
hospitalaria y se consigue una evolucin favorable.
En un sistema nacional de salud como el
cubano, con el poderoso subsistema de atencin
primaria de salud (APS) que tiene y todo lo que
en l se ha hecho en los ltimos aos, se debe
aspirar a tener en el siglo xxi una red hospitalaria
eficiente, con redefinicin de sus misiones, estruc-
tura y recursos, y que funcione en consonancia
con sus caractersticas, brindando servicios de
alta calidad y elevando el nivel de satisfaccin.
Una premisa vital para el buen desarrollo
del trabajo hospitalario es su integracin con la
atencin primaria de salud, a travs de la refe-
rencia y contrarreferencia establecidas para la
interrelacin entre atencin primaria y secundaria.
Mtodo clnico en pediatra
Al aplicar el mtodo clnico en pediatra hay
que considerar que el nio no es una simple
miniatura del adulto. Se trata no solo de varia-
ciones cuantitativas (crecimiento), sino tambin
cualitativas (desarrollo), que producirn cambios
sucesivos a lo largo de la vida del paciente.
Se encuentran, adems, numerosas par-
ticularidades regidas en buena medida por la
inmadurez relativa, que crean constantes biol-
gicas diferenciadas y que confieren un carcter
especial a la semiologa peditrica. A su vez, la
inmadurez anatomofisiolgica del nio provoca
respuestas diferentes a las del adulto frente a
diferentes enfermedades, en las cuales la fiebre, el
vmito y otros sntomas bien tolerados en otras
edades de la vida pueden causar desde crisis
convulsivas hasta serios trastornos del equilibrio
cido-bsico.
Por estas y otras razones, el mdico de
nios, sea pediatra o no, debe desarrollar habi-
lidades especiales que requerirn no solo estudio,
sino mucho tiempo de ejercicio prctico, pacien-
cia, ingenio y comprensin.
Historia clnica
Una buena historia clnica, bien elaborada,
tiene ms valor para el diagnstico que cualquier
examen de la ms alta tecnologa de que se dis-
ponga. Ello, sin embargo, no siempre se logra, y
depende en gran medida de la pericia del mdico
para realizar un interrogatorio correcto y un exa-
men fsico completo y adecuado.
Si bien no siempre existirn las condiciones
ideales para conformar la historia clnica, el m-
dico ha de adecuarse a cada contexto, sin violar
jams los principios ms esenciales, los cuales se
explican a continuacin.
Interrogatorio
El interrogatorio siempre debe incluir:
Datos generales del paciente: nombre, edad,
lugar de residencia y, por supuesto, la relacin
con la persona que brinda la informacin.
Motivo de consulta o ingreso y la historia de la
enfermedad actual, con el mayor detalle posible.
Antecedentes patolgicos personales (pre-,
peri- y posnatales), as como los antecedentes
familiares y, en ocasiones, de otros convivientes
no familiares.
Todo lo relacionado con el desarrollo psicomo-
tor y la escolaridad del nio.
Antecedentes nutricionales, especialmente la
lactancia materna y ablactacin.
Antecedentes de alergias o efectos adversos a
frmacos, que deben consignarse en la cartu-
la del expediente clnico.
Captulo 1. Generalidades 3
 Inmunizaciones recibidas.
Otros datos de antecedentes por aparatos,
particularmente en el nio de escolar y el ado-
lescente.
Nunca puede faltar la historia psicosocial, la
que incluye los elementos epidemiolgicos, fa-
miliares, sociales y del contexto general en que
se desarrolla el nio, y que sern fundamen-
tales no solo para el diagnstico, sino tambin
para escoger el tratamiento ms adecuado.
En el proceso de realizar un correcto y completo
interrogatorio el mdico debe observar siempre
algunos principios bsicos:
Mirar a los ojos de la persona que nos brinda la
informacin, siendo atentos y amistosos, y evi-
tando crticas o recriminaciones sobre deter-
minadas conductas o acciones.
Dirigirse con respeto, evitando el tuteo y
cualquier trmino que pueda causar confusin
o susceptibilidad.
Lograr la mayor privacidad posible y dar a la
informacin que se le brinda la mayor confi-
dencialidad.
Dejar que el familiar exprese todas sus preo-
cupaciones, sin mostrar impaciencia, y guiar
luego el interrogatorio hacia aquellos elemen-
tos que requieran ms detalles.
Evitar realizar preguntas que sugieran una
respuesta.
No olvidar que la entrevista mdica constituye
un momento de estrs para la madre o el fami-
liar acompaante, y que ello puede provocar el
olvido de antecedentes importantes, sobre los
cuales habr que volver a preguntar.
Siempre que sea posible, dar al nio la po-
sibilidad de expresar sus preocupaciones, y
en ocasiones ofrecerle la privacidad necesaria
para referir aspectos que pueda haber oculta-
do a los padres.
Finalmente, es necesario apuntar que el interro-
gatorio no concluye cuando el mdico comienza a
examinar al paciente, sino cuando haya logrado
un diagnstico. Adems de que no existen reglas
rgidas para llevarlo a cabo, se lo debe considerar
una de las herramientas ms valiosas con que
cuenta el mdico.
Examen fsico
Al igual que el interrogatorio, el examen fsico
constituye un elemento esencial para el mdico.
En una primera observacin, el mdico debe ser
capaz de apreciar si se enfrenta a un caso grave o
no. Lograr esta habilidad debe ser una aspiracin
de primer orden.
Independientemente del orden con que se
proceda durante el examen, siempre se realizan
las exploraciones general, regional y por aparatos
o sistemas.
Existe una gran diferencia entre el examen
fsico de un lactante y el de un nio mayor. Por
tanto, es necesario conocer detalladamente los
4 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
elementos relacionados con la maduracin de
los diferentes rganos y sistemas, que deben ser
objeto de exploracin segn la edad del nio.
A continuacin se relacionan algunas reglas
generales que el mdico nunca debe obviar:
El examen fsico comienza desde el momento
en que el paciente llega a la consulta. Elemen-
tos como la marcha, la atencin, la facies, la
motilidad, el color de la piel, las caractersticas
del cabello, el ritmo respiratorio y otros pue-
den ser apreciados durante el interrogatorio,
sin que el nio se sienta examinado.
El temor que provocan en el paciente las dis-
tintas maniobras que hay que realizar, y que
relaciona con experiencias desagradables an-
teriores (inyecciones, etc.), puede neutrali-
zarse utilizando todos los recursos disponibles
para ganar su confianza, lo cual no siempre
se logra.
Cuando comienza propiamente la exploracin,
es recomendable hacerla causando el mnimo
de molestias y dejando para el final las manio-
bras ms desagradables, como la exploracin
de la orofaringe o la otoscopia.
Hay que evitar todo aquello que cause ma-
lestar, como el contacto con el estetoscopio o
las manos fras, manteniendo una expresin
sonriente que transmita calma y confianza.
Incluso se pueden ofrecer al nio algunos los
instrumentos del mdico para que juegue
momentneamente y de esta forma aprecie
que no le causarn dao o dolor.
En el lactante y el nio pequeo es recomen-
dable iniciar el examen fsico con el nio en los
brazos de la madre, aunque siempre en algn
momento es imprescindible acostarlo sobre
una camilla o mesa de examen, para determi-
nadas maniobras, como es el caso de la explo-
racin del abdomen, la bsqueda de reflejos
propios del lactante, etc.
En cuanto a la ropa, si bien es imprescindible
realizar la inspeccin total de la piel, esta se
puede hacer por partes, descubriendo prime-
ro determinadas zonas del cuerpo y luego el
resto. De esta forma, en el caso de los nios
mayores se evita afectar su pudor, y en los lac-
tantes y preescolares, la exposicin a cambios
desagradables de temperatura.
Adems de la privacidad, un elemento impres-
cindible ser la iluminacin adecuada. Sin ella
no es posible determinar con objetividad ele-
mentos claves como la coloracin de la piel y
las mucosas, o realizar la inspeccin de la oro-
faringe, por citar solo dos ejemplos.
Aun cuando resulta difcil evitar que el nio llo-
re, se debe hacer lo posible por tener un lapso
sin llanto, que permita escuchar con nitidez las
caractersticas de los ruidos cardacos, palpar
la fontanela cuando an est abierta, precisar
las caractersticas de los pulsos perifricos,
medir las frecuencias respiratoria y cardaca y,
sobre todo, realizar la auscultacin del aparato
respiratorio.
 Con cierto entrenamiento, se podr auscultar
la inspiracin durante el llanto, pero es total-
mente imposible hacerlo con la espiracin, que
es precisamente el momento en que se mani-
fiestan semiolgicamente muchas afecciones
respiratorias propias de esta edad.
No se debe olvidar que siempre se realizar
un examen fsico completo. Obviar algunas
maniobras o inferir que por la enfermedad del
nio no es necesario hacerlo, puede conducir
a consecuencias graves. Ello incluir la toma
adecuada del peso, la talla y la circunferen-
cia ceflica, particularmente importante en el
lactante y el recin nacido.
No se puede obviar tampoco el registro de la
tensin arterial, que debe hacerse con un es-
figmomanmetro adecuado para el tamao del
nio. La anchura del manguito debe equivaler
a dos tercios de la longitud del brazo del nio.
En el examen neurolgico hay que precisar
siempre, de acuerdo con la edad del nio, los
elementos del neurodesarrollo propios de cada
etapa.
Finalmente, una regla bsica no menos impor-
tante: no reflejar en la historia clnica datos
del examen fsico no explorados o que hayan
sido referidos por una tercera persona.
Si, por determinadas condiciones, no es
posible realizar en un paciente alguna maniobra
o exploracin, se debe consignar de esta forma.
Los hallazgos que se registren, incluidos los signos
vitales, siempre sern los que se han constatado
personalmente. Recurdese que la historia clnica,
adems de documento que guiar la asistencia
mdica y tendr usos investigativos y cientficos,
se convertir en documento legal en muchas
ocasiones.
Elaboracin de las hiptesis diagnsticas
En este momento resulta esencial recordar
que cualquier diagnstico debe basarse en datos
verificados personalmente a lo largo del interro-
gatorio y el examen fsico. Un error relativamente
frecuente consiste en dejarse atrapar por diag-
nsticos emitidos previamente.
En cada caso, sin ignorar lo que se haya
podido plantear antes, lo ms recomendable es
reconsiderar todos los planteamientos pertinen-
tes siempre a luz de los hallazgos propios. En
ocasiones, ante la imposibilidad de establecer
un diagnstico por falta de elementos clnicos,
se comete el error de forzar una hiptesis. Esta
conducta puede a veces ser peligrosa.
Exmenes complementarios
En este paso del mtodo clnico es donde pro-
bablemente se estn cometiendo ms distorsiones
y violaciones de la actuacin mdica correcta,
no solo en Cuba, sino en todo el mundo. La in-
dicacin exagerada e innecesaria de estudios de
laboratorio e imaginolgicos se ha convertido en
una verdadera epidemia, que no solo dispara los
costos de los sistemas de salud, sino que adems
puede afectar la propia salud de los pacientes.
En muchas ocasiones la sobrecarga de los
laboratorios reduce la fiabilidad de los resultados
que se emiten, lo cual complica ms la interpre-
tacin de los sntomas y signos, y obliga a nuevos
estudios. Con frecuencia se ignoran tambin los
rangos de normalidad y se habla, por ejemplo, de
leucocitosis ante cifras normales para la edad,
o de linfocitosis en edades en las que no cabe
esperar otro resultado. Otros ejemplos pueden ser
las muestras de orina mal recogidas, en horarios
inadecuados, que causan pseudodiagnsticos de
infecciones urinarias. O la innecesaria repeticin
de estudios radiolgicos de control, en pacientes
con evolucin clnica satisfactoria.
Antes de indicar cualquier estudio, el mdico
debe preguntarse qu espera encontrar y en qu
el estudio ayudar a la conducta ulterior. Si no
tiene una respuesta clara a estas interrogantes,
lo ms probable es que no deba indicarlo.
Tratamiento
El mdico que atiende a nios realiza habi-
tualmente dos tipos de prescripciones: la del
paciente hospitalizado y la del ambulatorio. En
ambos casos, la prescripcin en pediatra se carac-
teriza por un clculo riguroso de las dosis de cada
medicamento, de acuerdo con el peso corporal
o, en algunos casos, con la superficie corporal
del paciente. Los medicamentos que se utilizan
particularmente los antibiticos tienen, por lo
general, un rango de dosis que permite adaptarlos
a la gravedad o intensidad de la enfermedad.
En los pacientes hospitalizados es imprescin-
dible detallar con letra clara, que no admita ningn
tipo de malinterpretacin, el peso y la superficie
corporal, la dosis utilizada, la presentacin del
medicamento elegido y la forma de administra-
cin. Tambin se incluyen en las indicaciones el
reporte del estado del paciente, la dieta, las me-
didas generales, el tipo de decbito, la necesidad
de reposo o no, la conducta que se ha de seguir
en caso de presentarse fiebre u otro sntoma,
y la necesidad y frecuencia de la vigilancia de
determinados parmetros vitales.
Estas indicaciones siempre deben incluir cla-
ramente el nombre del mdico que las realiz, la
fecha y la hora, la firma y el cuo o sello con el
nmero de registro profesional.
En el caso del paciente ambulatorio se debe
elaborar un mtodo claro, sin escatimar espacio,
donde de manera similar a como se hace con el
paciente ingresado, se recoja no solo la indicacin
de los medicamentos, sino tambin las medidas
generales. En el caso de las dosis de antibiticos
y de otros frmacos, resulta aconsejable detallar
bien la cantidad que hay que administrar, para lo
cual es aconsejable usar jeringas graduadas y no
confiar en cucharas o cucharitas, pues pueden ser
de volumen variable. Tambin se deben especificar
las horas de administracin del medicamento,
cualquiera que sea la va.
Captulo 1. Generalidades 5
 En ocasiones el mdico indica vigilar al pa-
ciente, una frase que no expresa mucho para los
padres. Es necesario detallar qu aspectos deben
vigilar y explicarlos claramente; por ejemplo, la
intensidad de la fiebre, las manifestaciones de
dificultad respiratoria o el estado de conciencia del
nio, por solo citar algunas de las ms comunes,
pero que deben detallarse y adecuarse a cada
problema en particular.
Con mucha frecuencia el mdico atiende a
pacientes con pocas horas de evolucin de los
sntomas, sin que la enfermedad tenga todava
suficiente expresin clnica, lo que no permite
establecer un diagnstico con seguridad. En
tales casos, por lo dems muy comunes, resulta
peligroso decir a los padres que el nio no tiene
nada serio o grave, o que se trata de un proceso
viral, sin que se tenga confirmacin al respecto.
El mdico siempre debe ser honesto, y expli-
car a los padres que an no resulta posible decir
con exactitud qu enfermedad tiene el nio, que
en ese momento no hay signos de gravedad, pero
que es imprescindible vigilarlo estrechamente,
explicando como se dijo antes cules aspectos
deben vigilar. De hecho, en muchas ocasiones esta
vigilancia incluye pedir a los padres que pasen una
mala noche o que se turnen los familiares, pero
que mantengan una observacin muy estrecha
incluso de madrugada.
Finalmente, en estos pacientes que sern
atendidos ambulatoriamente, deben dejarse
abiertas vas de contacto: bien con el mdico de
familia, bien con el propio mdico que lo est
atendiendo, para brindar de esta forma confianza
y seguridad a los padres.
Errores en el pensamiento
y la conducta mdica
Ramiro J. Garca Garca
Los errores en la atencin mdica ocurren
con una frecuencia mucho mayor que la deseada,
aunque no siempre son motivo de peligro para
la vida o de dao evidente. No obstante, cons-
tituyen indiscutiblemente un riesgo potencial. A
su vez, en algunas ocasiones pueden incluso no
ser siquiera considerados como una equivocacin
por las personas que los cometen y por tanto ser
repetidos en el transcurso de la prctica mdica.
Antecedentes:
Se reportan fallos en el diagnstico del 5 al 14 %
de los pacientes atendidos en los servicios de
urgencias.
Entre el 20 y el 30 % de los exmenes com-
plementarios que se indican son innecesarios.
Alrededor del 45 % de los tratamientos indica-
dos no se basan en la evidencia.
Entre el 4 y 5 % de los ingresos en la atencin
secundaria son resultado de morbilidad preve-
nible relacionada con frmacos.
En las autopsias es relativamente frecuente
que la causa de muerte dependa de una en-
6 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
fermedad que no se consider clnicamente y
para la cual, por tanto, no se dirigi conducta
alguna.
Menos del 10 % de los mdicos entrevistados
en diversos estudios reconocen haber cometi-
do un error en el transcurso de un ao.
Es que no se cometen errores, no se pien-
sa en la posibilidad de cometerlos o haberlos
cometido, o simplemente se prefiere negarlo por
diferentes causas?
Existen conceptos que deben ser conocidos
al enfrentar el estudio de las insuficiencias en la
conducta mdica y que no son necesariamente
usados de forma similar en todo el mundo. En
Cuba, en correspondencia con la Resolucin
Ministerial 145/2007, se utilizan los siguientes:
Calidad de la atencin de salud. Existe calidad
de la atencin de salud cuando los resultados
o efectos de este proceso satisfacen los requi-
sitos de los pacientes (usuarios, clientes) y de
los trabajadores y, adems, se cumplen las
normas, procedimientos y reglamentos insti-
tucionales y del sistema.
Buenas prcticas. Es el cumplimiento ptimo
de las normas, procedimientos y guas apro-
bados o establecidos por el sistema o la insti-
tucin de salud para asegurar la calidad de la
atencin mdica.
Error mdico. Se define como el resultado de
una equivocacin, siempre que no exista mala
fe ni se comprueben elementos de mala prcti-
ca, negligencia, indolencia o despreocupacin,
ni incapacidad e ignorancia profesional.
Evento adverso. Dao o lesiones causadas en
el proceso de la atencin mdica, que en su
mayora pueden ser prevenibles con los cono-
cimientos actuales de la medicina.
Eventos adversos inevitables. Resultan de
complicaciones en las que los efectos adversos
no se pueden prevenir, dados los actuales co-
nocimientos de la medicina.
Falta mdica (conocida en ingls como mal-
practice). Infracciones o imprudencias, tales
como negligencia, abandono, mala fe, inca-
pacidad, indolencia o desprecio, impericia, o
incluso violacin de normas disciplinarias, de
trabajo y ticas, sea por omisin o comisin,
las cuales pueden ser sancionadas desde el
punto de vista legal, civil o administrativo,
siempre que exista una relacin causa-efecto.
Yatrogenia (o yatropatogenia). Dao, lesin,
afectacin, discapacidad, que puede ser medida
y causada por la accin del mdico.
Seguridad del paciente. Es la iniciativa disea-
da para prevenir un evento adverso producto
de un error mdico y tambin de las malas
prcticas.
Insuficiencias en la atencin mdica
Las insuficiencias en la atencin mdica pue-
den incluirse en los siguientes grupos:
Diagnstico.
 Indicacin o interpretacin de los exmenes
complementarios.
Tratamiento.
Sin la intencin de procurar un orden de
frecuencia o prioridad, o de presentar todos los
motivos de insuficiencias, se presenta a conti-
nuacin un grupo de causas frecuentes de insu-
ficiencias en la atencin mdica. Por supuesto,
muchas otras pueden considerarse de acuerdo
con la experiencia individual.
Causas frecuentes de insuficiencias relacio-
nadas con el diagnstico:
No escuchar suficientemente, impidiendo que
el paciente o sus familiares expresen todo lo
que consideran relevante. Recurdese que el
interrogatorio es muy importante en el diag-
nstico adecuado, y que forma parte de las
habilidades que debe poseer el mdico.
Realizar la consulta con apuro.
No pensar en los diagnsticos diferenciales por
el nico hecho de considerar que es poco pro-
bable que el paciente tenga una enfermedad
infrecuente.
Considerar como cierto el diagnstico realiza-
do antes por otro mdico, sin confirmarlo.
Dar demasiado valor a un sntoma o signo, o
por el contrario, desecharlo por no tener expli-
cacin para el hallazgo. No tener una justifi-
cacin para una manifestacin clnica no es
motivo suficiente para dejar de tenerla en
cuenta.
Causas frecuentes de insuficiencias relaciona-
das con los exmenes complementarios:
Indicar exmenes innecesarios, que incluso
pueden implicar riesgo de muerte, dao fsico
o psquico.
Indicar estudios sin explicar a los pacientes y
a sus familiares los posibles eventos adversos.
Realizar investigaciones sin conocer sus indi-
caciones precisas, la utilidad esperada y la
interpretacin de los resultados.
Diagnosticar una enfermedad o indicar un
tratamiento sobre la base solamente de los
resultados de los exmenes complementarios.
Causas frecuentes de insuficiencias relacio-
nadas con el tratamiento:
Utilizar un frmaco sin conocer bien sus
indicaciones, reacciones adversas y contrain-
dicaciones.
No explicar a los pacientes y a sus familiares
sobre la vigilancia y deteccin temprana de las
reacciones adversas.
No explicar correctamente la forma de admi-
nistracin de un medicamento y no consignar-
lo de forma clara en un mtodo.
No indicar estudios evolutivos para determinar
precozmente las posibles reacciones adversas
de un medicamento.
Indicar un tratamiento a un paciente, con la
nica justificacin de que pareci ser eficaz en
otro enfermo con sntomas similares.
Omitir alguna dosis que le corresponde a un
paciente por parte de la persona encargada de
administrarla.
Algunas estrategias tiles
para prevenir errores
Son las siguientes:
Garantizar el entrenamiento adecuado del per-
sonal de salud.
Mantener actualizada la informacin cientfica.
Servirse de una segunda opinin cuando sea
necesario.
Utilizar de forma adecuada las discusiones
colectivas.
Evitar que se transmitan errores por parte de
los profesores, o sea, garantizar la preparacin
cientfica, tica y pedaggica de los docentes.
Aceptar nuevas teraputicas eficaces que sus-
tituyan las viejas y peligrosas, aunque con
cautela.
Asegurar la correcta prescripcin, transcrip-
cin, preparacin y administracin de los me-
dicamentos. En ocasiones existen errores por
no comprensin de la escritura, uso de siglas
o por confusin en las unidades de medidas de
los medicamentos.
Lograr que el personal de enfermera y farma-
cia est atento ante posibles errores de pres-
cripcin.
Conocer los beneficios y riesgos de cada una
de las decisiones teraputicas y de los ex-
menes complementarios, y compartirlos con
los pacientes y sus familiares para la toma de
decisiones en conjunto.
Sistema cubano
de farmacovigilancia
Giset Jimnez Lpez
Necesidad de la farmacovigilancia
en pediatra
El considerar al nio sobre todo al recin
nacido como si fuera un adulto pequeo ha
producido casos de grave yatrogenia medicamen-
tosa: kernicterus (por sulfas), sndrome gris del
recin nacido (por cloranfenicol), sorderas (por
aminoglucsidos). Por otro lado, la mayora de
los frmacos puede atravesar la placenta y actuar
sobre un ser en rpido desarrollo, y pueden pro-
vocar malformaciones estructurales (talidomida,
antineoplsicos, antiepilpticos), retraso en el
crecimiento intrauterino (cocana, anfetamina,
nicotina), teratogenicidad del comportamiento
(benzodiacepinas, tranquilizantes mayores, etc.)
o dificultades en el ajuste funcional neonatal
(opiceos y otros depresores).
Consideraciones fisiolgicas de la infancia
que convierten a los nios en pacientes con riesgo
Captulo 1. Generalidades 7
potencial de sufrir una reaccin adversa por me-
dicamentos:
Sistemas enzimticos. En el recin nacido no
han madurado an los sistemas microsomales
hepticos y son deficitarios sobre todo los sis-
temas de oxidacin, desaminacin y sulfonacin.
Tambin es deficiente la glucuronacin, por lo
que sustancias que deberan circular conjuga-
das lo hacen libremente y pueden desplazar
a la bilirrubina de su unin con las protenas
plasmticas y provocar ictericia nuclear.
Barrera hematoenceflica. Existe mayor per-
meabilidad de esta barrera, lo que permite a
los frmacos acceder ms fcilmente al siste-
ma nervioso central.
Desarrollo renal. En el recin nacido tambin
est inmaduro el rin, con la alteracin en la
excrecin de los frmacos. La filtracin renal
equivale solo al 30 % de la del adulto y no
existe secrecin tubular, funcin a la que se
llega aproximadamente al ao de edad.
En Cuba est creado un Programa de Notifi-
cacin Espontnea mediante el cual los profesio-
nales sanitarios deben comunicar las reacciones
adversas a medicamentos de la siguiente manera:
Ante un paciente que presenta un conjunto de
signos, sntomas o alteracin de algn examen
de laboratorio que hace sospechar una posible
asociacin con la utilizacin previa de un medica-
mento, se debe iniciar el proceso de notificacin.
El hecho se debe comunicar, mediante el
modelo 33-36-1, al jefe de equipo bsico de
trabajo, al director tcnico de la farmacia comu-
nitaria o al director de la farmacia principal
municipal. En el caso del hospital, se dirigir
al farmacoepidemilogo o al director tcnico-
-administrativo de la farmacia del hospital.
Hay que asegurarse de completar con calidad
la mayor parte de los datos del modelo, que
comprenden informacin sobre el paciente, el
notificador, el medicamento sospechoso y la
reaccin adversa. En el caso de los nios, se
debe incluir el peso en kilogramos.
Los profesionales sanitarios estn comuni-
cando de esta manera la sospecha de una reaccin
adversa a medicamentos, tras la cual comienza un
proceso de evaluacin y anlisis para realmente
afirmar que ese efecto adverso estuvo provocado
por un medicamento en particular.
Utilidad del Programa
de Notificacin Espontnea
A travs de las comunicaciones espont-
neas de farmacovigilancia se pueden identificar
y valorar los efectos adversos del uso agudo y
crnico de los medicamentos en la poblacin o
en subgrupos especiales de pacientes. Cuando se
producen reacciones adversas predecibles y evita-
bles, se pueden desarrollar acciones preventivas,
de seguridad en el manejo de los frmacos, que
8 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
permitan usarlos racionalmente y, de este modo,
generar una respuesta efectiva para el tratamiento
de un paciente concreto afectado por una reaccin
adversa a medicamentos.
En farmacovigilancia tambin es importante
la deteccin y evaluacin de nuevos efectos bene-
ficiosos, no descritos en etapas previas a la comer-
cializacin. Ante nuevas reacciones adversas a
los medicamentos se pueden elaborar medidas de
alerta. Cuando el tratamiento sea desfavorable o
peligroso para los pacientes, se debe solicitar a los
entes reguladores la toma de medidas restrictivas
o la retirada de algunos medicamentos de valor
intrnseco inaceptable.
Qu se debe reportar:
Todas las reacciones adversas a medicamentos
nuevos, con menos de 5 aos en el mercado.
Reacciones adversas graves y mortales (den-
tro de las 24 h de ocurridas).
Todas las reacciones adversas moderadas de
los diferentes rganos y sistemas, las graves
de piel y las que ocurren con productos de me-
dicina natural y tradicional.
Todas las reacciones inesperadas (no descritas
en el prospecto del producto o en el Formulario
nacional de medicamentos) y aquellas conside-
radas raras o de baja frecuencia de aparicin.
Adems, todas las que el notificador considere
importantes.
La farmacovigilancia sigue siendo en el mun-
do una disciplina cientfica y clnica muy dinmica,
que resulta imprescindible para afrontar los pro-
blemas que puedan derivarse de un arsenal de
medicamentos que no deja de crecer en variedad y
potencia. Por ello es tan necesario que, en cuanto
surjan efectos adversos o toxicidad y, sobre todo,
si an no estn descritos, se notifique y analice
el episodio, siendo importante su comunicacin
adecuada a los profesionales sanitarios.
Sndrome de muerte sbita
del lactante
Felipa Elena Garca Garca
La muerte de un nio es siempre una situa-
cin desgarradora aun despus de una enferme-
dad conocida, y pocos padres estn preparados
para afrontar este hecho. Cuando esta situacin
es repentina e inexplicable, como es el caso del
sndrome de muerte sbita del lactante (SMSL),
el evento se convierte en una situacin an ms
difcil. Al ocurrir en los primeros meses de la vida,
altera el orden natural, trunca la proyeccin de
los padres en sus hijos y se anulan las fantasas
y proyectos de los padres con respecto al nio,
con lo cual se genera un gran vaco y sobrevienen
sentimientos de culpa y desvalorizacin.
El SMSL contina siendo un fenmeno de
causa desconocida y, a pesar de la reduccin
de su incidencia desde la dcada pasada, an
es responsable de muchas muertes en pases
desarrollados como los Estados Unidos, Espaa
y otros. Tambin llamado muerte en la cuna, se
define como la muerte repentina e inesperada de
un nio menor de un ao de edad, que perma-
nece inexplicable aun despus de una autopsia
completa, de la investigacin de la escena de la
muerte y de la evaluacin de la historia clnica del
nio y la familia.
La epidemiologa reviste gran importancia y
debe tenerse en cuenta, pero las posibles vctimas
del SMSL no se pueden determinar de forma pros-
pectiva, pues no es posible precisar la importancia
relativa de cada factor de riesgo individual.
En los pases desarrollados, este sndrome
es la principal causa de mortalidad infantil en el
perodo de un mes a un ao de edad. Su incidencia
en los EE. UU. ha declinado a ms del 50% desde
mediados de 1980. La mayor reduccin ocurri
desde 1992 cuando, para reducir el riesgo de
SMSL, la Academia Americana de Pediatra (AAP)
recomend colocar a los nios en decbito supino.
Entre 1992 y 2001 el nmero de casos de SMSL en
los EE.UU. vari de 1,2 a 0,56 por 1000 nacidos
vivos. Declinaciones parecidas han ocurrido en
otros pases que siguieron esta campaa.
Datos obtenidos del Instituto Nacional de
Desarrollo Humano y la Salud Infantil colaborati-
vos para el estudio del SMSL en los EE.UU. han
ayudado a definir factores epidemiolgicos del
sndrome. Estos marcadores, basados en estudios
multicntricos, sealan que el sexo masculino es
el ms afectado y como edad pico marcan los
2-4 meses, si bien el 90 % de las muertes ocurren
antes de los 6meses de edad. Esta distribucin
indica fuertemente que un estadio crtico de de-
sarrollo o maduracin afecta al riesgo de SMSL.
Como factores de riesgo se incluyen:
Madre joven (menos de 20 aos).
Hbito de fumar durante el embarazo.
Prematuridad o bajo peso al nacer.
Posicin prona durante el sueo.
Dormir en superficies blandas.
Uso de cobertores.
Los varones tienen un nmero ms bajo
de receptores para la serotonina en reas de
la mdula, lo cual se corresponde con la mayor
incidencia del sndrome en este sexo. Por otra
parte, dada la influencia de la serotonina sobre
un amplio rango de procesos autonmicos, estos
hallazgos apoyan la hiptesis de que el SMSL est
relacionado con una disregulacin del sistema
nervioso autnomo mediado por la serotonina.
Factor gentico
El papel del factor gentico no est claro
pues, por ejemplo, la incidencia entre hermanos
es baja, as como en gemelos del mismo sexo no
es mayor que en gemelos de diferente sexo. Sin
embargo, se ha identificado un polimorfismo ge-
ntico en las vctimas del SMSL, lo cual indica que
es posible que dicho polimorfismo interacte con
factores especficos de riesgo que incrementan la
susceptibilidad al sndrome en situaciones crticas.
Posicin prona
No se conoce el mecanismo por el cual la
posicin prona incrementa el riesgo del SMSL,
pero algunos estudios apuntan a que la sofocacin
est asociada a numerosos factores, tales como
la dificultad para despertar, la hipertermia y el
tipo de cama. Otras investigaciones sealan que
la posicin prona durante el sueo se asocia con
larga duracin del propio sueo, eventos obstruc-
tivos de larga duracin, dificultad para despertar,
largos intervalos entre eventos obstructivos y el
despertar, y, sobre todo, disminucin de la reac-
cin de despertar ante eventos obstructivos. En
otras publicaciones se documenta que el umbral
del despertar, tanto durante el sueo tranquilo
como el activo, fue alto en lactantes de 5-6 me-
ses de edad.
Tambin se relaciona el sndrome con la
posicin prona y el uso de almohadas. En Nueva
Zelandia, por ejemplo, en un estudio de 393 casos
de SMSL en nios que dorman en posicin prona,
la frecuencia fue mayor en lactantes pequeos
y de bajo peso al nacer que dorman con almo-
hadas, en comparacin con otros lactantes que
fueron encontrados en otra posicin (prona sin
almohadas, con la cara lateral, supina). Estos ha-
llazgos sugieren que los lactantes que murieron de
SMSL en posicin prona representan un subgrupo
distinto y que el mecanismo del sndrome puede
diferir dependiendo de circunstancias especficas
relacionadas con la posicin del lactante al dormir.
Trastornos cardacos
Entre otros de los elementos que influyen en
la vulnerabilidad est la disfuncin cardaca, pero
los estudios sobre el tema han sido inconstantes.
Se ha descrito un intervalo QT prolongado en el
electrocardiograma o mutaciones de los canales
del sodio asociados con el sndrome de QT pro-
longado, determinadas en autopsias.
La susceptibilidad para el SMSL es compleja
y la identificacin de lactantes de alto riesgo que
puedan ser particularmente vulnerables a un
trastorno cardaco es importante. La futura com-
prensin de la susceptibilidad individual, a travs
de un amplio espectro de lactantes, es necesaria
para esclarecer la patogenia del sndrome y para
desarrollar iniciativas de la salud pblica encami-
nadas a la prevencin.
Desarrollo mental
Usualmente, el SMSL ocurre entre el 2.do y el
4.to mes de vida, perodo que destaca por mar-
cados cambios en el desarrollo mental, cardaco,
ventilatorio y de modelos de sueo de los lactantes
normales. Estas coincidencias del tiempo permi-
ten suponer que los lactantes son vulnerables a
la muerte sbita durante un perodo crtico de
maduracin autonmica.
El SMSL es un diagnstico de exclusin. Para
establecerlo es necesario realizar un examen fsico
Captulo 1. Generalidades 9
donde se descarten signos de una posible causa
externa (traumatismo, malos tratos, intoxicacio-
nes). Es imprescindible realizar una autopsia com-
pleta y explorar la escena de la muerte, as como
considerar otras causas de muerte inesperada y
sbita en los lactantes, que se deben excluir antes
de establecer un diagnstico de SMSL. Entre ellas
se encuentran el abuso infantil y las enfermeda-
des metablicas. Adems, son particularmente
importantes las anomalas del sistema nervioso
central y las cardiopatas congnitas, pues pueden
tener implicacin para otros nios de la familia.
Abuso infantil
El abuso infantil fatal (homicidio) afortuna-
damente no ocurre con frecuencia, pero puede
ser considerado cuando un nio muere sbita
e inesperadamente. De hecho, se estima que
hasta el 5 % de los casos de SMSL pueden ser
verdaderos homicidios.
Muchas muertes relacionadas con el abuso in-
fantil pueden ser distinguidas del SMSL mediante
la autopsia completa, la investigacin de la escena
de la muerte y la revisin de la historia clnica.
Sin embargo, mediante autopsia no se puede
distinguir entre el SMSL y una asfixia deliberada
o accidental producida con un objeto blando.
Algunos elementos aumentan la sospecha de
asfixia deliberada pero no confirmada:
Apnea, cianosis previa recurrente o eventos
aparentemente amenazantes para la vida (co-
nocidos por la sigla inglesa ALTE, apparent
life-threatening event) mientras el nio es
cuidado por otra persona.
Edad al morir mayor de 6 meses.
Muerte previa inesperada o inexplicable de
uno ms hermanos.
Muerte previa de lactantes en casa de sus cui-
dadores.
Muerte simultnea o cercana de gemelos.
Evidencia de hemorragia pulmonar (ej., side-
rfilos en el pulmn).
Enfermedades metablicas
En las etapas tempranas de la vida a menudo
estn presentes errores innatos del metabolismo
que, por descompensacin metablica, aparen-
temente amenazan contra la vida.
Las enfermedades metablicas han desem-
peado un papel pequeo pero significativo en
la causas de muerte inesperada del lactante
(aproximadamente el 5 %). Entre estos trastornos
metablicos ms frecuentes se encuentra el de los
cidos grasos, la degradacin de aminocidos de
cadena larga, perturbacin del ciclo de la urea,
acidemias metilmalnica y propinica.
Debe sospecharse una enfermedad metab-
lica ante las situaciones siguientes:
Antecedentes de SMSL o muerte inesperada
en hermanos (especialmente si la muerte ocu-
rre en la primera semana o los dos primeros
das de la vida).
10 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Sntomas o signos antes de la muerte, tales
como hipoglicemia neonatal, ALTE, hipotona
muscular, vmitos, dificultad para ganar de
peso, hiperventilacin, numerosas infecciones
o elevada concentracin de transaminasas.
Conducta
La respuesta apropiada del profesional ante la
muerte de un lactante es la compasin, la empata
y el apoyo, no la acusatoria. Al mismo tiempo,
es esencial descubrir la causa de la muerte, si
es posible.
El responsable del grupo de investigadores
debe estar entrenado para inspeccionar la escena
de la muerte, donde tendr en cuenta:
Posicin del nio.
Marcas en el cuerpo.
Temperatura corporal.
Tipo de cama o cuna y algn defecto en ella.
Cantidad y posicin de la ropa de cama.
Tipo de ventilacin.
Reaccin de los cuidadores.
En ausencia de evidencias de dao o antece-
dentes significativos de enfermedad se puede in-
formar a los padres que la muerte parece deberse
al SMSL. De todas formas, otras causas deben ser
excluidas solamente despus de la investigacin
de la escena, la autopsia y la revisin de la historia
cnica. Los padres deben comprender que estos
procedimientos facilitarn conocer el porqu de la
muerte de su nio y cmo podran estar afectados
otros nios en la familia, incluyendo los siguientes
que pudieran procrear.
Se debe mantener el contacto con los padres
durante el tiempo de la investigacin. Es impor-
tante proveerles informacin acerca del SMSL y,
para mitigar la ansiedad, se les puede informar
sobre los aspectos macroscpicos de la autopsia,
sin que tengan que esperar por el resultado del
examen microscpico.
Los expertos recomiendan realizar investi-
gaciones metablicas y toxicolgicas apropiadas
a todos los lactantes que mueren sbita e ines-
peradamente, si el diagnstico inicial es SMSL.
Prevencin
Durante la dcada pasada se aplic un grupo
de estrategias con vistas a disminuir la incidencia
del SMSL. Se basaban en las recomendaciones
realizadas por el Grupo de Muerte Sbita del
Lactante de la Academia Americana de Pediatra
y por la Sociedad Peditrica de Canad, las cuales
estn dirigidas a proteger durante el sueo a los
lactantes con buen estado de salud.
En condiciones mdicas individuales, el mdi-
co est autorizado a comparar riesgo y beneficio
relativos, en situaciones especiales:
Todos los nios, incluidos los prematuros, de-
ben ser colocados para dormir en posicin
supina (totalmente sobre sus espaldas). La
posicin prona es recomendada cuando el nio
permanece despierto.
 Deben evitarse el hbito materno de fumar
durante el embarazo y la exposicin del lac-
tante al humo del tabaco.
Los lactantes no deben dormir en colchones
de agua, sofs, colchones blandos o superficie
blandas.
Deben evitarse objetos blandos en el lugar
donde duerme el nio (frazadas, muecos de
peluche, almohadas).
Se debe evitar el sobrecalentamiento y el ex-
ceso de ropa.
Evitar el colecho.
El uso de chupetes durante el sueo puede
reducir el riesgo de SMSL, pues disminuye el
umbral del despertar, y se producen entonces
ms despertares durante el sueo.
Existen complicaciones secundarias al dormir
en decbito supino? Despus que la AAP orientara
por primera vez que, para dormir, los nios deben
ser colocados en posicin supina han surgido
interrogantes dadas por las posibles complica-
ciones que se asocian a esa posicin, tales como
reflujo gastroesofgico, plagiocefalia y desarrollo
neurolgico retardado.
Reflujo gastroesofgico. Al contrario de lo
que se piensa, el nio vomitador tiene ms proba-
bilidad de atragantarse estando en posicin prona
Fig. 1.1. Relacin entre broncoaspiracin y posicin anatmica durante el sueo. A) Decbito prono.
B) Decbito supino.
que en supina, de lo cual existen pruebas clnicas
y experimentales. La figura 1.1 ilustra esquem-
ticamente todo lo relacionado con los alimentos,
las vas areas superiores (laringe y trquea) y
el aparato digestivo en el decbito supino. Como
se aprecia (Fig. 1.1A), en la posicin de decbito
supino las vas areas superiores estn por encima
del esfago. Por tanto, si el nio regurgita leche,
esta es deglutida con facilidad, lo que evita que
pase al conducto respiratorio y sea aspirada. En
cambio, en el decbito prono (Fig. 1.1B) el es-
fago se encuentra por encima de las vas areas,
y entonces s existe riesgo de aspiracin.
El hecho de que el SMSL es multifactorial y
complejo, as como los conocimientos cambiantes
y aproximados que existen al respecto, requiere
un esfuerzo multidisciplinario y colaborativo que
comprometa a los profesionales y programas
mdicos y forenses a aconsejar a las familias con
vistas a la reduccin del riesgo del sndrome y,
algo sumamente importante en nuestro medio,
a trabajar en estudios protocolizados de autop-
sia completa e investigacin de la escena de la
muerte segn las normas internacionales, para
garantizar un diagnstico correcto. Es igualmente
importante realizar estudios epidemiolgicos que
permitan identificar la existencia de factores
de riesgo para posteriormente aplicar una con-
ducta intervencionista.
Captulo 1. Generalidades 11
Sndrome de ALTE
Daysi Hevia Bernal
Los nios que experimentan un ALTE1 gene-
ran una enorme ansiedad a la familia y constituyen
un desafo en cuanto a diagnstico, conducta y
consejos por parte del pediatra. En el pasado
se utiliz el trmino muerte sbita frustral para
definir estos episodios, pero el Consenso de
Apnea Infantil y Monitoreo Domiciliario sugiri
en 1986 abandonarlo debido a que estos nios
no sufran una muerte sbita en realidad no
fallecan, aunque no tuvieran la posibilidad de
ser reanimados.
Un ALTE es aquel episodio inesperado y brus-
co que alarma al observador, pues correspondera
a una situacin de riesgo de muerte, caracteriza-
do por la afectacin de la actividad respiratoria,
cambios de coloracin o alteraciones del tono
muscular. Para la conducta prctica inicial, tales
eventos se clasifican segn su gravedad en:
ALTE mayor: episodio que revierte mediante
una estimulacin vigorosa o reanimacin car-
diopulmonar.
ALTE menor: episodio que revierte espont-
neamente o mediante una estimulacin leve.
Este grupo de pacientes es muy heterogneo
en cuanto a etiologa. El diagnstico del origen del
evento se obtiene en el 50 al 70 % los casos. Los
restantes se denominan ALTE idiopticos.
Las publicaciones sealan, en orden de
frecuencia, las siguientes como posibles causas
de ALTE:
Gastrointestinales. Es la causa ms comn;
ms del 50 % de los diagnsticos correspon-
den a:
Reflujo gastrointestinal.
Vlvulo gstrico.
Invaginacin.
Trastornos en la deglucin.
Otras anormalidades gastrointestinales.
Neurolgicas (aproximadamente el 30 %):
Trastornos convulsivos.
Convulsiones febriles.
Hemorragias del sistema nervioso central
(SNC).
Enfermedades neurolgicas que afectan la
respiracin (sndrome de Budd-Chiari, mal-
formaciones del cerebelo, malformaciones
del tronco cerebral).
Reflejos vasovagales.
Hidrocefalia.
Infeccin del SNC.
Tumores malignos.
Respiratorias (aproximadamente el 20 %):
Afectacin respiratoria por infeccin debida
a virus sincicial respiratorio, tosferina, mico-
plasma, crup y otras neumonas.
1
Como se dijo antes, ALTE es la sigla inglesa de apparent life-threatening event (evento que aparentemente
amenaza la vida).
12 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Apnea obstructiva del sueo.
Condiciones que afectan el control respirato-
rio (prematuridad, hipoventilacin central).
Anomalas en las cuerdas vocales.
Laringotraqueomalacia.
Obstruccin al flujo de aire debida a anoma-
las congnitas.
Aspiracin de cuerpos extraos.
Cardacas (ms del 5 %):
Arritmias (sndrome del QT prolongado, sn-
drome de Wolf-Parkinson-White).
Cardiopata congnita.
Miocarditis.
Miocardiopata.
Anomalas metablicas (menos del 5 %):
Errores congnitos del metabolismo.
Enfermedades endocrinas o trastornos de
los electrlitos.
Otras infecciones.
Infecciones urinarias.
Sepsis.
Abuso infantil (menos del 5 %):
Sndrome de Munchausen (sofocacin, en-
venenamiento intencional, sobredosis de
medicacin, abuso fsico, traumatismo de
crneo).
Asfixia (intencional o no).
Otras:
Alergias a alimentos (infrecuentes).
Anafilaxia.
Medicacin (prescripcin, sobremedicacin,
remedios caseros).
Manifestaciones clnicas
El ALTE no es una enfermedad especfica en
s misma, sino una forma de presentacin clnica
de diversas afecciones. El cuadro clnico de un
ALTE incluye uno o ms de los siguientes sntomas
y signos: apnea, cambios en el color (palidez,
rubicundez, cianosis, pltora), flacidez, rigidez,
asfixia, sofocacin o tos. Estos episodios pueden
requerir reanimacin para estimular al nio y
reiniciar la respiracin normal.
El diagnstico se basa en la observacin reali-
zada por una persona que no tiene entrenamiento
mdico. La presencia o ausencia de movimientos
respiratorios, el cambio de color y de tono, as
como tambin la magnitud de la intervencin rea-
lizada puede estar muy distorsionada por el susto
de la persona que observ el episodio. A veces es
difcil diferenciar eventos de ALTE de episodios de
atragantamiento y regurgitacin, en los cuales la
intervencin se realiza muy rpidamente y queda
la duda de si realmente esta era necesaria.
Una anamnesis detallada, centrada en el
problema y un examen fsico adecuado cons-
tituyen los cimientos ms importantes para la
correcta elaboracin diagnstica. La evaluacin
debe ser multidisciplinaria, dirigida por la persona
de mayor experiencia, y debe estar respaldada
por las mejores tcnicas disponibles para llegar
a un diagnstico. La asociacin entre ALTE y una
enfermedad no establece causalidad.
El interrogatorio debe ser minucioso y, de ser
posible, en presencia de la persona que observ
el evento. Es importante tratar de obtener una
descripcin detallada y lo ms objetiva posible
del suceso: circunstancias que lo precedieron,
momento de aparicin, lugar exacto donde ocurri,
estado de conciencia, posicin, tipo de ropa de
cama, si la cara estaba cubierta o no, cmo y
quin lo descubri, apariencia del lactante en ese
momento, tipo de intervencin, tiempo transcurrido
y respuesta del nio.
Los antecedentes son fundamentales: fami-
liares (enfermedades hereditarias, sndrome de
muerte sbita del lactante, sndrome de apneas
obstructivas en parientes, ALTE, etc.), personales
(edad gestacional, peso al nacer, vmitos recurren-
tes, etc.), hbitos generales, alimentacin y sue-
o. El mdico siempre deber tener en cuenta
la posibilidad de un traumatismo no accidental
(maltrato, sofocacin intencional, etc.).
El examen clnico ser detallado: condiciones
generales (grado de alerta, irritabilidad, etc.),
signos vitales, presencia de seales de golpes,
retrognatia, micrognatia u otras dismorfias fa-
ciales, etc.
Exmenes complementarios
No existen pruebas de laboratorio que con-
firmen inequvocamente que el nio present un
episodio de ALTE. Los estudios de sueo no tienen
valor predictivo. Los de acidimetra esofgica
pueden no tener resultados reprod ucibles. Los
episodios de ALTE y de muerte sbita del lactante
ocurren en el hogar, mientras que los estudios de
fisiologa respiratoria se realizan en un hospital.
Los estudios que se realicen derivarn del
complejo sintomtico-clnico y del examen fsico
del paciente.
Procedimientos estndares. Como su-
gerencia, se apuntan los siguientes exmenes
complementarios (ente parntesis figuran algunas
de las afecciones que se trata de investigar): hemo-
grama completo (infecciones, anemia); electrlitos,
urea, calcio, fsforo (deshidratacin, hipocalcemia);
glucemia (hipoglucemia); estudios virolgicos o
bacteriolgicos (infecciones); orina completa (infec-
ciones, estudio metablico); electroencefalograma
(convulsiones); radiografas de trax y crneo
(infecciones, cardiomegalia, fracturas, hipertensin
endocraneana); electrocardiograma (arritmias).
Procedimientos especficos. Compren-
den los siguientes: puncin lumbar (infecciones,
hemorragias, estudio metablico); acidimetra
(peachimetra) (reflujo gastroesofgico), seriada
gastroduodenal (anomalas anatmicas); estudio
de las vas areas superiores y laringoscopia (ano-
malas congnitas o funcionales); ecocardiograma
(malformaciones, funcin cardaca); tomografa
axial computarizada cerebral (tumores, hema-
tomas); fondo de ojo (hemorragias retinianas
por abuso infantil); polisomnografa (anomalas
electroencefalogrficas, del ritmo cardaco o res-
piratorio, de la oxigenacin); video (Munchausen,
abuso), as como exmenes de laboratorio que
apunten a la identificacin de sustancias txicas.
Los estudios polisomnogrficos no estn
indicados en todos los pacientes. No predicen el
riesgo de fallecer por muerte sbita, pero s ponen
en evidencia alteraciones de variada ndole.
Conducta y tratamiento
Determinar la gravedad de un ALTE es difcil,
dada la subjetividad de quienes presencian el
evento. Siempre que se tengan dudas, conviene
internar al paciente y mantenerlo en observacin
con un saturmetro o monitor cardiorrespiratorio
durante las primeras horas, cuando la recurrencia
es alta (68 % en los casos graves).
No existe un consenso mnimo sobre la con-
ducta ante el paciente con ALTE. Ser el mdico
a cargo el que juzgue los procedimientos que
crea ms convenientes. En general, se sugieren
los siguiente pasos, siempre considerando otros
exmenes segn los resultados obtenidos en los
primeros, el cuadro clnico general y los antece-
dentes. El primer paso ser la estabilizacin gene-
ral del paciente, cuando sea necesaria. Luego, la
historia clnica es el componente ms importante
de la evaluacin.
Cuando el evento parece menor o benigno y
el examen fsico del nio es normal, el seguimien-
to puede ser ambulatorio. En cambio, si el ALTE
ha sido catalogado como mayor o bien existen
factores de riesgo (recurrente, durante el sueo,
lactante prematuro o con antecedentes familiares
de muerte sbita o ALTE, o existe riesgo social
de SMSL (ej., drogadiccin materna, infeccin por
HIV, etc.) se aconseja la internacin.
Cuando se identifique la causa, debe iniciarse
el tratamiento lo ms rpidamente posible. Se
debe tener en cuenta que ni los estimulantes
respiratorios (xantinas) ni la medicacin para
el reflujo gastroesofgico (RGE) son tiles en la
prevencin de la recurrencia del ALTE ni evitan
la aparicin de una muerte sbita. Por otra par-
te, las xantinas empeoran el RGE y favorecen la
aparicin de convulsiones en los lactantes predis-
puestos. Los depresores del SNC (fenobarbital,
fenotiazidas) estn contraindicados en los casos
de alteraciones respiratorias durante el sueo.
Pronstico: el futuro depende de la causa
del ALTE. La gran mayora de los casos tiene un
desarrollo normal a largo plazo.
Maltrato infantil
Gladys Fernndez Couse
El sndrome de maltrato infantil es un impor-
tante problema de salud de carcter universal
que resulta de una compleja interaccin de los
factores de riesgo del individuo, la familia y la
sociedad. Su identificacin es un verdadero reto
para el mdico, pues la historia clnica a veces
Captulo 1. Generalidades 13
recogida es inexacta y los mdicos en ocasiones
no lo incluyen en su diagnstico diferencial.
En Cuba, el Estado utiliza innumerables re-
cursos para evitar las desigualdades econmicas
y garantizar la salud y la educacin. Es su preocu-
pacin la vinculacin de los nios y jvenes a la
educacin. Sin embargo, la familia, como clula
principal de la sociedad, debe afrontar en mayor
medida la crianza de sus hijos y fomentar los
valores y la tica que determinar su conducta
futura. Un desequilibrio en las normas y actuacio-
nes en el seno de la familia facilita las conductas
que determinan el comportamiento violento y,
con l, el maltrato en sus diferentes expresiones.
El trmino maltrato infantil abarca todas las
formas de maltratos fsicos y emocionales, abuso
sexual, descuido o negligencia, explotacin co-
mercial o de otro tipo, que originen un dao real
o potencial para la salud del nio, su superviven-
cia, desarrollo o dignidad, en el contexto de una
relacin de responsabilidad, confianza o poder.
Segn la intencionalidad se clasifica en:
Maltrato intencional (abuso).
Maltrato no intencional (negligencias).
Maltrato indeterminado (no es posible deter-
minar intencionalidad).
Clasificacin
Atendiendo a las formas de maltrato, se
clasifica en abuso fsico, sexual o psicolgico,
negligencias, abuso prenatal y sndrome de Mun-
chausen por poder:
Abuso fsico es todo dao o lesin causada de
forma intencional a un nio por el padre, tu-
tor o la persona a su cuidado, y puede variar
desde magulladuras y laceraciones hasta frac-
turas, heridas etc.
Abuso sexual es cualquier acto, con un nio, rea-
lizado por un adulto con el propsito de obtener
gratificacin sexual. Incluye desde insinuaciones
inapropiadas hasta la exposicin del nio a actos
sexuales.
Abuso psicolgico es todo tipo de agresin
verbal intencional que puede ser desprecio,
aislamiento, ridiculizacin e intimidacin, las
cuales provocan consecuencias emocionales
adversas.
Negligencias son todo fallo en proporcionar
al nio las necesidades bsicas para su de-
sarrollo y salud, tales como supervisin, ali-
mento, vestido, amparo y cuidados mdicos.
Es la forma ms frecuente de maltrato y en
ocasiones se confunde con los accidentes. Por
tanto, toda situacin en la que el nio sufre
una determinada lesin no intencional, por fa-
llo en los aspectos antes mencionados, debe
ser considerada como maltrato no intencional
por negligencia. De esta forma, el deterioro en
el vestir, en brindar la alimentacin adecua-
da, el incumplimiento o demora de la admi-
nistracin de tratamientos indicados y la falta
de preocupacin por los problemas escolares
por parte de las personas al cuidado de los
nios son formas de negligencia, entre otras.
14 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
La falta de un ambiente seguro y protegido
para el menor se considera habitualmente
como desencadenante de accidentes. Si se
tiene en cuenta que la persona al cuidado del
nio es responsable de su vigilancia y supervi-
sin, lgicamente los accidentes no se pueden
considerar como tales, sino como negligencias
perfectamente evitables.
Abuso prenatal es toda circunstancia en la vida
de la embarazada que influye de forma negati-
va en el embarazo, con consecuencias patol-
gicas para el feto.
Sndrome de Munchausen por poder se refiere
a crear, por parte de la persona al cuidado del
nio, una enfermedad ficticia, con el propsi-
to de obtener alguna ganancia secundaria sin
que importe cunta maniobra o procedimien-
to sea necesario para llegar a un determinado
diagnstico.
Factores que lo favorecen
Son factores favorecedores de maltrato in-
fantil los siguientes:
Sociales:
Precariedad econmica.
Marginacin.
Problemas laborales.
Falta de apoyo social en situaciones difciles.
Familiares:
Antecedentes de maltrato infantil en los pa-
dres.
Padres con excesiva vida social o profesional.
Familias con desarmona.
Enfermedades de los padres con desaten-
cin en los hijos.
Figura monoparental, madres solteras, padres
divorciados.
Hacinamiento.
Prostitucin, delincuencia, alcoholismo, dro-
gadiccin en los padres.
Psicolgicas:
Depresin.
Rechazo emocional o falta de afecto al menor.
Insatisfaccin personal.
Problemas matrimoniales o laborales.
Baja tolerancia al estrs.
Ambiente hostil.
Derivados del nio:
Enfermedad crnica.
Discapacidad.
Temperamento difcil.
Hijo no deseado.
Diagnstico
No existen complementarios especficos. Sin
embargo, para cada variante de maltrato es posi-
ble tener en cuenta algunos criterios que facilitan
su diagnstico.
Criterios para el diagnstico del sndrome de
maltrato infantil:
Historia aportada por el perpetrador que no
explica la lesin identificada.
 Historia de la lesin que cambia con el tiempo.
Historia de una lesin autoinfligida que no con-
cuerda con el desarrollo psicomotor del menor.
Retardo en la bsqueda de atencin mdica. zan en las costillas, las metfisis y el crneo; en
Lesiones mltiples y en diferentes estadios de
resolucin.
Reaccin familiar anormal ante el dao o lesin.
Lenguaje violento hacia el menor.
Falta de afectividad materna.
Antecedentes de otro hijo fallecido por causa
no bien explicada.
Aspecto general deficiente del nio, en su ves-
tuario, nutricin y socializacin.
Cambios repentinos en el comportamiento del
nio o en su rendimiento escolar.
Aunque estos criterios son aspectos generales
que facilitan el diagnstico, existen otros espe-
cficos segn el tipo de maltrato.
Sndrome del nio sacudido
Este sndrome se observa fundamentalmente
en nios menores de 6 meses. La historia habi-
tual trata de un nio que se encuentra irritable,
con llanto frecuente, y la persona a su cuidado
lo sostiene por el tronco y lo sacude con la in-
tencin de que se calle, realizando de esta forma
movimientos de aceleracin y desaceleracin.
Dichos movimientos provocan hemorragias de los
pequeos vasos sobre la superficie del cerebro, y
el consiguiente hematoma subdural, adems de
hemorragias retinianas que cumplen las carac-
tersticas de ser bilaterales, premaculares y ex-
tendidas hacia la periferia. Pueden acompaarse
adems de fracturas de la regin posterior de las
costillas, las apfisis espinosas de las vrtebras,
de esternn y de las escpulas. Al diagnstico
ayudara la realizacin de fondo de ojo, ultraso-
nido craneal, radiologa simple o tomografa axial
computarizada (TAC).
Quemaduras por maltrato
Los nios quemados pueden presentar patro-
nes de quemaduras que son patognomnicos del
maltrato. La presencia de las siguientes caracters-
ticas clnicas, asociadas a otros signos de abuso,
facilita el diagnstico:
Patrn tpico: cigarro, plancha, encendedor, cuencias dependen de la intensidad y frecuencia
con cierto grado de profundidad que sugiere la
intencionalidad del acto.
Quemaduras en las palmas de las manos y las
plantas de los pies, los genitales, el perin y
las nalgas, las cuales son poco frecuentes de
forma accidental.
Quemaduras simtricas de profundidad uni-
forme, sin salpicaduras en las quemaduras de
sumersin.
Fracturas
La evaluacin de las fracturas depende de la
edad del nio y de la historia sobre el traumatis-
mo. Las lesiones no accidentales del esqueleto son
significativamente ms frecuentes en los lactantes
y nios pequeos.
Existen diferencias en cuanto a la localizacin
de las fracturas no accidentales en los lactantes y
en los nios mayores: en los lactantes se locali-
los nios mayores son frecuentes en las difisis
de los huesos largos. Estas diferencias estn
determinadas por la maduracin del esqueleto,
segn su edad de desarrollo, y por las diferencias
en el mecanismo de produccin de la lesin. Se
clasifican en:
Altamente especficas:
Fracturas metafisarias.
Fractura en asa de cubo.
Fractura de costilla (posterior).
Fractura de escpula.
Fractura de apfisis espinosa.
Fractura de esternn.
Moderadamente especficas:
Fracturas mltiples o bilaterales.
Fracturas de antigedad diferente.
Fracturas o subluxaciones de cuerpos ver-
tebrales.
Fracturas digitales bilaterales.
Fracturas de crneo mltiples o complejas.
Abuso sexual
Los siguientes indicios en el menor pueden
sugerir un abuso sexual:
Problemas somticos (dispepsias, dolor abdo-
minal crnico, problemas neurolgicos).
Trastornos emocionales (fobias, agresividad,
depresin).
Enfermedad bipolar disociativa.
Conducta sexualizada.
Suicidio.
Abuso de sustancias txicas y drogadiccin.
Problemas escolares.
Embarazo y enfermedades de trasmisin sexual.
Sndrome de estrs postraumtico.
Sospechado el abuso sexual, el examen fsico
y la entrevista deben ser realizados por personal
entrenado para ello.
Cuando el nio sufre maltrato, sus conse-
de la agresin, de las caractersticas particulares
del nio y del apoyo del sistema de salud. Estas
pueden ser:
Lesiones fsicas diversas, segn el tipo de dao
ocasionado.
Pesadillas y problemas del sueo.
Cambio de hbitos alimentarios.
Prdida del control de esfnteres.
Trastornos psicosomticos.
Consumo de drogas y alcohol.
Fugas del domicilio.
Conductas autolesivas.
Hiperactividad.
Bajo rendimiento acadmico.
Trastorno disociativo de identidad.
Delincuencia juvenil.
Captulo 1. Generalidades 15
Conducta y tratamiento
El primer elemento para tener en cuenta al
enfrentar el maltrato infantil debe ser la accin
preventiva. La sociedad en su conjunto debe
propiciar las medidas que permitan la prevencin
primaria del maltrato, identificando las familias
en riesgo y propiciando las acciones educativas
correspondientes. La prevencin secundaria, en
aquellos casos ya diagnosticados, debe tener un
elemento protagnico en los especialistas de la
atencin primaria de salud, adems del resto de
las organizaciones. De igual forma, el seguimiento
estrecho en el hogar de estos pacientes evitar la
repeticin de este tipo de conducta en el mismo
nio o en sus hermanos.
En general, son importantes para la preven-
cin del maltrato las medidas siguientes:
Formacin de profesionales que sean capaces
de identificarlo.
Educacin de los padres.
Prevencin del embarazo no deseado y prepa-
racin para el parto.
Programa del nio sano y seguimiento por el
rea de salud.
Identificacin de las familias en riesgo.
Reconocimiento de la violencia domstica en-
tre adultos e intervencin en ella.
Coordinacin con el trabajador social para la
bsqueda de soluciones.
Ante la sospecha del maltrato es inminente
llegar a un verdadero criterio al respecto, lo
cual solo es posible cumpliendo la conducta
siguiente:
Realizar la entrevista en privado.
Evitar las confrontaciones y la actitud juz-
gadora.
Asegurar la confidencialidad.
Evaluar la gravedad y el riesgo de nuevos
eventos de maltrato.
Respecto de la notificacin del caso por parte
del mdico que diagnostica y de la remisin para
la intervencin policial y o jurdica, consideramos
que no solo deben ser notificados los casos gra-
ves, sino tambin los leves. Es bien conocido que
el maltrato es de mayor intensidad cada nueva
vez que se realiza y, por tanto, es importante en
estos casos evaluar los riesgos del menor. Para
ello debe existir un equipo multidisciplinario capaz
de realizar un seguimiento al menor y la familia.
Lactante irritable
Jorge Lpez Hernndez, Julio Cesar Francisco Prez
La irritabilidad expresada por el llanto es
unos de los motivos de consulta ms estresantes
y frecuentes en la urgencia peditrica, y no solo
expresa dolor o inconformidad por parte del nio.
El llanto es una forma de comunicarse del nio, de
expresar sus necesidades y deseos. La irritabili-
dad expresada por el llanto significa percibir que
los mismos mecanismos que expresan el llanto
16 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
considerado normal (tensin del nio y ansiedad
de los padres) produzcan en bebs muy sensibles
un cuadro ms aparatoso y prolongado.
Las principales causas reportadas son las
siguientes:
Infecciosas: fiebre, meningocencefalitis, otitis
media media aguda, mastitis, onfalitis, pioder-
mitis, infeccin urinaria, conjuntivitis, catarro
comn, neumona, bronquitis, broquiolitis, farin-
goamigadalitis, gingivoestomatitis, balanitis.
Respiratorias: obstruccin nasal, cuerpo extrao
en las vas areas, asma bronquial, sndrome co-
queluchoide.
Cardiovasculares: insuficiencia cardaca, arrit-
mias, miocarditis, cardiopatas congnitas.
Digestivas: candidiasis oral, lesin de la cavidad
bucal, erupcin del brote dentario, clicos, aler-
gia gastrointestinal, regurgitaciones, enfermedad
diarreica aguda, estreimiento, sobrealimen-
tacin, hipoalimentacin, leo paraltico.
Quirrgicas: imperforacin anal, hipertrofia con-
gnita del ploro, invaginacin intestinal, fisura
anal, hernia inguinal, eventracin diafragmtica,
divertculo de Meckel, torsin de ovario, torsin
testicular, parafimosis, apendicitis.
Oculares: glaucoma, erupcin corneal, cuerpo
extrao.
Sistema nervioso central: hemorragia cere-
bral, hematoma, absceso, hidrocefalia, tumo-
res, epilepsia.
Metablicas: acidosis, deshidratacin.
Otras causas pueden ser sndrome del nio
maltratado, dermatitis del paal, uso de medica-
mentos (antihistamnicos, aminofilina, vitamina A,
metoclopramida, sales de hierro), intoxicacin
por ans estrellado, t negro y otros, inexpe-
riencia de los padres, hijo de madre fumadora,
depresin materna (experiencia traumtica por
hijo anterior), vacunacin, ingestin de alcohol y
cafena por parte de la madre durante la lactancia
materna, exceso de abrigo, paales hmedos,
sensacin de frio, sed y otras causas.
Manifestaciones clnicas
La manifestacin inicial del lactante irri-
table es el llanto, que puede ser intermitente,
progresivo o desesperado. Se considera normal
el que durante los primeros meses el pequeo
llore habitualmente entre las 6:00 y 12:00 p.m.,
porque estn ms nerviosos y los padres estn
ms cansados. Se acepta que lloran hasta un
mximo de 3 h diarias, que disminuyen a partir de
los 6 meses. Si en vez de llorar, gimen, o estn
muy nerviosos e irritables, puede tratarse de un
signo de enfermedad.
Otras manifestaciones clnicas dependen de la
causa que produzca la irritabilidad, aunque estas
no siempre estn presentes. La desaparicin de
la irritabilidad en el traslado del hogar al servicio
de urgencias es un signo de buen pronstico.
El diagnostico se establece mediante un
interrogatorio correcto, que incluye:
Hora de comienzo.
 Tipo de llanto (continuo, intermitente, asocia-
do a sntomas neurovegetativos).
Comportamiento alimentario.
Asociacin con otros sntomas (fiebre, vmi-
tos, rechazo a los alimentos, rectorragia).
Consumo de tabaco, alcohol, estimulantes,
etc. por la madre que lacta.
Valoracin del entorno familiar.
El examen fsico se realiza en un local que
cuente con la iluminacin correcta. Se coloca al
nio en una camilla, despojado de toda la ropa, y
se procede a realizar un minucioso examen fsico,
comenzando por la cabeza, donde se evaluar el
estado de las fontanelas, la membrana timpnica
y la orofaringe. Consta adems de:
Inspeccin, palpacin, percusin y ausculta-
cin del trax y el abdomen.
Exploracin de la ampolla rectal.
Exploracin del estado de la piel.
La presencia de fiebre, una palpacin abdomi-
nal patolgica, vmitos, rectorragia, alteraciones
de la fontanela anterior y llanto inconsolable obli-
gar a realizar otros exmenes complementarios.
Tratamiento
Todo lactante irritable lleva una correcta
valoracin mdica, pues el diagnstico clnico no
siempre es fcil de precisar. No se deben prescri-
bir analgsicos de forma rutinaria, y las acciones
deben estar encaminadas a erradicar la causa que
produce la irritabilidad.
Bibliografa
American Academy of Pediatrics (2003). Apnea,
sudden infant death syndrome, and home
monitoring. Pediatrics, 111: 914-917.
Blair PS, Sidebotham P, Berry PJ, et al. (2006). Major
epidemiological changes in sudden infant death
syndrome: q 20-year population-based study.
Lancet. 367: 314.
Baraquiso Ramrez H (2010). Calidad de los
servicios hospitalarios. En: Direccin de hos-
pitales. Un complejo universo. Vol. 1. La
Habana: Minsap.
Gutirrez C, Palenzuela S, Rodrguez A, Balbela B,
Rubio I, Lemes A (2001). Muerte inesperada del
lactante. Diagnstico de situacin en la ciudad de
Montevideo. Arch Pediatr Urug. 72(3): 186-97.
Kahn A (2004). Recommended clinical evaluation
of infants with apparent life threatening event:
consensus document of the European Society
for the Study and Prevention of Infant Death,
2003. Eur J Pediatr; 163: 108-115.
Scott IA (2009). Errors in clinical reasoning: causes
and remedial strategies. BMJ; 338:b1860, doi:
10.1136/bmj.b1860 (Publis-hed 8 June 2009).
Schnizler E (1999). Autopsia y SMSL III Simposio
Latinoamericano en muerte sbita del lactante.
Buenos Aires: Argentina.
Captulo 1. Generalidades 17
 Crecimiento y desarrollo
Mercedes Esquivel Lauzurique

Vigilancia del crecimiento y desarrollo

de los nios y adolescentes

La vigilancia del proceso de crecimiento y desarrollo se considera

la forma ms til y sencilla de evaluar el estado de salud, nutricin y
bienestar general de los nios y adolescentes. Su valor radica en el hecho
de que, para que el crecimiento ocurra de manera adecuada, muchos
procesos fisiolgicos deben proceder normalmente y muchas necesida-
des tienen que ser satisfechas desde la vida fetal y en la infancia. Por
consiguiente, se analizan a continuacin los procedimientos para vigilar
el crecimiento y desarrollo de nios y adolescentes, las diferencias entre
vigilancia del crecimiento y evaluacin nutricional y los trastornos fre-
cuentes del crecimiento y desarrollo.
Para vigilar el crecimiento y desarrollo de los nios y adolescentes
se siguen los procedimientos siguientes:
1. Clculo exacto de la edad del nio o adolescente.
2. Seleccin de los ndices para evaluar segn la edad.
3. Obtencin de la informacin necesaria para la vigilancia.
4. Interpretacin de los ndices seleccionados.

Clculo exacto de la edad del nio o adolescente

Al respecto son importantes las cuestiones siguientes:
Es necesario tener informacin precisa sobre la edad del nio; no
basta con conocer los aos cumplidos.
Se debe graficar el valor de la dimensin que se ha de analizar en la
edad exacta; no se recomienda el uso de tablas, que solo muestran el
valor de los diferentes ndices a edades centradas.
Idealmente, se debe calcular la edad decimal, que es la forma ms
precisa de evaluar la edad del individuo, ya que al transformar los
doce meses del ao en milsimas permite ubicarlo exactamente en
las grficas.

Modo de clculo de la edad decimal

Se necesitan la fecha de nacimiento y la fecha de examen, y realizar
entonces una simple operacin de resta. El entero lo proporcionan los
dgitos del ao. La fraccin decimal se busca en la tabla de edad decimal
(Anexo 1). Por ejemplo, suponiendo que hoy es 18 de febrero del 2010,
el entero es 2010. Al buscar en la tabla, en la columna del mes 2, el da 18,
se lee 132. La fecha decimal de hoy es 2010,132. Si en esta fecha se
examinara a una nia que naci el 24 de septiem-
bre de 2007, el entero es 2007 y el decimal que se
encuentra en la interseccin del mes 9 con el da
24 es 729. La fecha decimal del nacimiento ser
2007,729. Se hace entonces la resta:
2010,132 (fecha de examen) 2007,729
(fecha de nacimiento) = 2,403
Es decir, la edad decimal de la nia de este
ejemplo es de 2,403 aos, o sea, de 2,4 aos.
Para facilitar la evaluacin del crecimiento de los
nios pequeos en la prctica asistencial se han
elaborado grficas (Anexo 2) que tienen la edad
en meses en el eje horizontal.
Seleccin de los ndices
para evaluar segn edad
En los nios, los tres ndices antropomtricos
que se usan comnmente son el peso para la edad
(fundamentalmente en el menor de 1 ao), la talla
para la edad y el peso para la talla. En los meno-
res de 2 aos se incluye adems la circunferencia
ceflica para la edad.
En los nios mayores de 8 aos y en los
adolescentes se evala la talla para la edad y,
en sustitucin del peso para la talla, se utiliza el
ndice de masa corporal para la edad (IMC = peso
[kg]/talla [m2]). Ello se debe a que los cambios
hormonales que caracterizan a la pubertad
condicionan modificaciones importantes en las
proporciones del cuerpo y en la composicin cor-
poral, las cuales hacen aconsejable considerar la
edad del adolescente para evaluar la armona de
la relacin peso/talla. Tambin en los adolescen-
tes es necesario evaluar el estado del desarrollo
sexual para la edad.
Los ndices antropomtricos se suelen expre-
sar en forma de percentiles o puntuaciones Z, que
se usan para comparar al nio o a la poblacin
estudiada con una poblacin de referencia.
Percentiles
Expresan ciertas posiciones dentro de la
distribucin de valores que puede alcanzar una
dimensin especfica en una determinada po-
blacin cuando estos se ordenan en magnitudes
ascendentes o descendentes agrupando a nios
de la misma edad cronolgica o con otras caracte-
rsticas antropomtricas comunes. Es comn que
las curvas de crecimiento se expresen en forma
de percentiles, y se estiman frecuentemente los
percentiles 3, 5, 10, 25, 50, 75, 90 y 97.
Si el peso de un nio a una edad dada se
corresponde con el valor del percentil 50, esto
indica que pesa ms que 50 nios de su edad pero
menos que los 50 restantes. Si se correspondiera
con el valor del percentil 25, ello indicara que pesa
ms que 25 nios de su edad pero menos que los
75 restantes. Igual razonamiento se puede aplicar
al resto de los percentiles.
Resulta lgico suponer que aquellos nios
cuyas dimensiones se encuentren por debajo del
percentil 3 o por encima del percentil 97 presen-
tan valores poco usuales o atpicos dentro de la
poblacin, por lo que deben ser estudiados con el
objetivo de precisar si existe o no alguna situacin
anormal que haya condicionado esta ubicacin.
El rango de valores que media entre los dife-
rentes percentiles conforma los diferentes canales
de crecimiento.
Puntuaciones Z
Expresan la distancia, en trminos de desvia-
ciones estndar, en que se encuentra un individuo
o un grupo poblacional respecto de la media de
referencia. Su valor se calcula obteniendo la
diferencia entre la medicin del nio o la media
del grupo poblacional que se est analizando y la
media de la poblacin de referencia, y dividiendo
luego esta diferencia entre la desviacin estndar.
Esto es:
valor observado - valor de la media de referencia
Z=
desviacin estndar de la referencia
Obtencin de la informacin
necesaria para la vigilancia
Dimensiones antropomtricas
Constituyen la herramienta ms til para
evaluar el desarrollo fsico. Para medir adecuada-
mente, es necesario cumplir de manera estricta
las tcnicas de medicin establecidas, de modo
que las mediciones se efecten lo ms exacta-
mente posible y se eviten as variaciones que
afectaran la evaluacin del crecimiento no solo
en un momento dado, sino tambin al realizar
valoraciones sucesivas que tomen en cuenta las
dimensiones previas.
Entre los elementos que se deben considerar
se encuentran los siguientes:
Vestuario del nio. Los nios pequeos se de-
ben pesar y medir desnudos, mientras que los
de mayor edad usarn ropa interior mnima.
Local de mediciones. Debe tener requisitos m-
nimos de privacidad e iluminacin.
Calibracin, cuidado y mantenimiento de los
equipos. Al comenzar las mediciones siempre
se verificar que los instrumentos que se van a
utilizar se encuentren en perfectas condiciones.
Lectura y anotacin. Siempre que sea posible
las mediciones se efectuarn entre dos per-
sonas. Aquella que realice la medicin har
la lectura de la medida en el momento exac-
to que se indica en cada caso, pronunciando
siempre el nmero en voz alta, dgito por dgi-
to, para evitar errores.
La persona que anote la medida repetir in-
mediatamente, con los mismos requisitos, la
cifra en cuestin y la consignar en la historia
clnica del nio.
Posicin del sujeto que se va a medir. Los nios
deben ser colocados en una postura adecuada.
Captulo 2. Crecimiento y desarrollo 19
 En el caso de los de mayor edad, estos se de-
ben mantener en una posicin estndar, que
consiste en mantenerlo parado, con los ta-
lones unidos y las puntas de los pies en un
ngulo de 450 aproximadamente, con los
brazos descansando relajados a los lados del
cuerpo, el tronco erecto y la cabeza en el plano
de Frankfort. Este plano queda determinado
por una lnea imaginaria que une el borde su-
perior del orificio auricular con el borde inferior
orbitario y que se mantiene paralela al piso,
en un plano horizontal, estando el individuo
de pie. Para los nios pequeos se establecen
posiciones especficas que sern descritas en
cada medida.
Las dimensiones antropomtricas que se
utilizan para la obtencin de los ndices antes
sealados son el peso, la talla y, en los menores
de 2 aos, la circunferencia ceflica.
Peso
Expresa el crecimiento de la masa corporal
en su conjunto. Para evaluar adecuadamente su
significado hay que tener en cuenta la edad del
nio, la talla, la configuracin del cuerpo, las pro-
porciones de grasa, msculo y hueso, el peso al
nacimiento y la constitucin fsica de los padres,
entre otros aspectos.
Equipo y tcnicas de medicin:
Es especialmente importante que los nios pe-
queos se pesen desnudos, y los mayores con
ropa interior mnima, siempre desprovistos de
calzado.
Antes de cada pesada se debe verificar que el
instrumento est en el fiel y que el sujeto se
encuentre en el centro de la plataforma, sin
tocar en ninguna parte.
Idealmente, la medicin se debe tomar des-
pus de un mnimo de 3 h desde la ltima
comida y, siempre que sea posible, se debe
previamente evacuar la vejiga.
Recomendaciones tcnicas:
El medidor deber nivelar la balanza pues
esta podra tener un ligero desnivel que afecte
errneamente la medicin del peso.
Antes de iniciar las mediciones, el medidor de-
ber familiarizarse con la balanza y saber cul
es su sensibilidad.
Antes de cada medicin se debe chequear que
la pesa est al fiel.
En caso de no existir una pesa para lactantes,
una persona mayor puede cargar al nio pe-
queo para pesarlos a ambos en una pesa para
adultos. Para obtener el valor que le corresponde
al nio, el adulto se pesa solo y el resultado
se determina obteniendo la diferencia entre
ambos pesos.
Nunca se colocar ningn tipo de objetos (pa-
peles, lpices, etc.) sobre la superficie de las
pesas.
Talla
Es la dimensin que comprende la longitud
o altura de todo el cuerpo. Cuando se toma con
20 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
la persona acostada se la denomina longitud
supina, y cuando se toma con la persona de pie,
estatura. Se considera la dimensin ms til para la
evaluacin retrospectiva del crecimiento.
Equipos y tcnicas de medicin:
Menores de 2 aos:
Se miden descalzos, en posicin acostada y
colocndolos sobre un infantmetro.
Para efectuar la medida se sujeta la cabe-
za contra el tope fijo, de modo tal que el
plano de Frankfort quede perpendicular al
piso. Se mantienen las rodillas extendidas
y se doblan los pies en ngulo recto con re-
lacin a las piernas. Se desplaza entonces
el tope deslizante hasta que haga contacto
firme con los talones, y en ese momento se
realiza la lectura.
En caso de no disponerse de un infantme-
tro, el nio se colocar sobre una superficie
plana en la que se fijar un centmetro pa-
ralelo al borde longitudinal de esa superfi-
cie. En este caso se colocar un tope fijo en
el extremo inicial de la cinta y, con un tope
deslizante, se har contacto con los talones.
Nios de 2 aos o ms y adolescentes:
Se miden de pie y en la posicin estndar
descrita inicialmente, y para hacerlo se pue-
de emplear un estadimetro o un tallmetro.
En ausencia de estos bastara con colocar un
centmetro o una vara graduada sobre la su-
perficie de la pared y perpendicular al piso.
El nio estar desprovisto de calzado, con la
cabeza erguida y en el plano de Frankfort.
Los talones, las nalgas, la espalda y la par-
te posterior de la cabeza se mantendrn en
contacto con el soporte vertical del instru-
mento o con la pared.
El medidor colocar su mano izquierda sobre
la barbilla del individuo, tratando de evitar
que durante este proceso no pierda el plano
de Frankfort, y con la mano derecha har
descender suavemente el tope deslizante
del instrumento o, si este no existiera, una
escuadra o bloque de madera, hasta hacer
contacto con el vrtice de la cabeza del nio.
Logradas estas condiciones se le pedir al
paciente que realice una inspiracin profun-
da y que inmediatamente baje los hombros,
cuidando de no levantar los talones. En ese
momento se tomar el valor que seale el
tope mvil.
Recomendaciones tcnicas:
Cuando se utilice un centmetro o una vara
graduada para medir la estatura, se busca-
r una pared que carezca de reborde, pero
tambin se puede utilizar una puerta. Se re-
comienda fijar el cero a 50 cm del nivel del
piso, de modo que a la lectura obtenida ser
necesario adicionarle esa cifra.
Debe cuidarse sobre todo en el caso de las
nias de que no existan hebillas, lazos, cin-
tas o peinados elaborados que puedan intro-
ducir errores.
 La posicin del individuo no debe variar du-
rante todo el proceso de medicin. La mano
del medidor que sujeta la mandbula inferior
del nio debe corregir cualquier variacin del
plano de Frankfort.
El medidor debe situarse de frente al nio
objeto de medicin, y desplazado hacia su iz-
quierda, para de esta forma facilitar una apli-
cacin correcta de la tcnica.
Circunferencia ceflica
Se utiliza para conocer y evaluar el crecimien-
to del permetro de la cabeza, el cual depende del
tamao del cerebro y, en pequea proporcin, del
cuero cabelludo y del crneo.
Equipo y tcnica de medicin:
La medicin se toma con una cinta mtrica.
Se mantendr la cabeza en el plano de Frank-
fort y se buscar el valor de la circunferencia
mxima colocando la cinta sobre los arcos su-
perciliares y la protuberancia occipital externa,
lo suficientemente tensa como para comprimir
los cabellos contra el crneo.
Recomendaciones tcnicas:
Cuando la cinta mtrica de que se disponga
carezca de un segmento inicial en blanco, se
recomienda su adicin para realizar una medi-
cin ms precisa.
Se debe situar la cinta en las reas descritas,
excepto en aquellos casos en que la cabeza
tenga una determinada forma y no sea preci-
samente en ese lugar donde se encuentra el
valor mximo.
Se debe vigilar que la presin que se ejerza
sobre la cabeza a travs de la cinta sea su-
ficientemente fuerte como para disminuir al
mximo el error que produce el pelo, sin que
esto llegue a afectar al nio.
El rea donde se colocar la cinta debe estar
libre de hebillas, ganchos, cintas, peinados
elaborados o cualquier otro tipo de obstculo.
Aunque en la evaluacin del crecimiento se
utilizan estas tres dimensiones bsicas, existen
otras que se consideran muy tiles y que se ma-
nejan con mucha frecuencia con vistas a realizar
una valoracin ms precisa del estado de salud y
nutricin de los nios y adolescentes. Entre ellas
se encuentran:
Circunferencia del brazo. Al igual que el peso,
brinda informacin importante sobre el estado
de las reservas de protena del msculo, la dis-
ponibilidad de reservas calricas en forma de
grasa subcutnea y el dficit en el crecimiento.
Pliegues cutneos. Reflejan el comportamiento
de la grasa situada bajo la piel y, por ende, de
la grasa corporal total, as como de su patrn
de distribucin (se considera que los efectos
de la obesidad sobre la salud pueden depender
ms de esta distribucin que de la obesidad
per se). Tambin la circunferencia de la cintura
es un indicador de adiposidad visceral, entre
otros.
Estadios de desarrollo sexual
En el caso de los adolescentes, a la vigilancia
del crecimiento de las dimensiones bsicas se le
aadir el anlisis de su maduracin sexual, una
evaluacin que se sugiere iniciar a partir de los
8 aos. Para ello se utiliza una serie de estadios por
los que transcurren los caracteres sexuales que
estn basados en los cambios que ocurren en los
genitales de los varones y las mamas de las nias,
as como en las caractersticas y cantidad del vello
pbico en ambos sexos. En los ms utilizados se
reconocen cinco estadios, diferentes para cada
uno de estos caracteres.
Genitales de los varones:
Estadio 1: preadolescente. El pene, los testculos
y el escroto tienen el tamao y las proporciones
infantiles.
Estadio 2: crecimiento del escroto y de los tes-
tculos. La piel del escroto se enrojece u oscu-
rece y cambia de textura. El crecimiento del
pene es nulo o muy escaso.
Estadio 3: comienza el crecimiento del pene,
principalmente en longitud. Contina el aumento
de tamao del escroto y de los testculos.
Estadio 4: contina el crecimiento del pene,
con aumento en circunferencia y desarrollo del
glande. Prosigue el aumento de tamao de los
testculos y del escroto, con oscurecimiento de
la piel de este.
Estadio 5: los genitales tienen el tamao y las
proporciones de un adulto. Termina el creci-
miento.
Mamas de las nias:
Estadio 1: preadolescente. Solo existe eleva-
cin del pezn. No hay diferencia entre ambos
sexos.
Estadio 2: estadio del botn. Se observa una
elevacin de la mama y del pezn, que forma
un pequeo montculo o elevacin. La areola
tiene un dimetro mayor.
Estadio 3: mayor aumento de la mama y la
areola, pero sin separacin precisa del contor-
no entre ambas.
Estadio 4: proyeccin de la areola y el pezn,
formando una elevacin secundaria sobre el
nivel de la mama.
Estadio 5: etapa de madurez. Proyeccin ex-
clusiva del pezn, debido a que la areola rece-
sa de nuevo y mantiene ahora el mismo nivel
que la superficie general de la mama.
Algunas nias nunca presentan el estadio 4 y
pasan directamente del 3 al 5. En otros casos per-
manecen siempre en el estadio 4 y nunca llegan
a alcanzar el 5, aunque tambin se ha observado
que existen nias que despus de haber alcanzado
el estadio 5 regresan de nuevo al 4.
Vello pbico:
Estadio 1: preadolescente. No existe vello
pbico.
Estadio 2: vello escaso, largo, ligeramente pig-
mentado, suave y lacio o ligeramente rizado, en
la base del pene o en el borde de los grandes
labios.
Captulo 2. Crecimiento y desarrollo 21
 Estadio 3: vello mucho ms oscuro, grueso y
encrespado que se esparce sobre la snfisis
pbica.
Estadio 4: vello de tipo adulto, pero la zona
que cubre es mucho ms reducida y no invade
la cara interna de los muslos.
Estadio 5: vello adulto en tipo y cantidad, con
distribucin en tringulo de base superior que
invade la cara interna de los muslos, pero no
asciende por la lnea media del abdomen.
Interpretacin de los ndices
seleccionados
Para ello siempre ser indispensable hacer
una anamnesis cuidadosa y un examen fsico
riguroso, ya que la antropometra solo va a ser
til para establecer si el crecimiento del nio es
adecuado o no, o tpico para su edad y sexo, y
si, adems, se encuentra canalizado. Combinando
la informacin que brindan todos estos elemen-
tos es como se lograr evaluar eficazmente si el
proceso de crecimiento est ocurriendo de forma
adecuada. Para ello, una vez conocida la edad
exacta del nio y el valor de las dimensiones que
se han de evaluar se compara esta informacin
con valores de referencia de los diferentes ndices.
En Cuba se dispone de normas nacionales del
crecimiento de nios y adolescentes, expresadas
en forma de percentiles, que se obtuvieron en la
primera Investigacin Nacional sobre Crecimien-
to y Desarrollo. La Organizacin Mundial de la
Salud ha brindado tambin valores de referencia
internacionales que utilizan puntuaciones Z y que
en Cuba se usan, fundamentalmente, como un
rasero comn para comparar el crecimiento de
los nios cubanos con los de otros pases.
En la evaluacin inicial se analizar, funda-
mentalmente, el nivel de crecimiento alcanzado,
mientras que en las evaluaciones sucesivas (se-
guimiento) lo ms importante para considerar
ser la direccin y estabilidad de la curva de
crecimiento. Esta evaluacin se realizar como
ilustra la tabla 2.1.
Cuando se utilizan puntuaciones Z en vez
de percentiles, se considerar que si el puntaje es
menor de -2 y hasta -3 el nio tiene una afec-
tacin por dficit moderada, y si es inferior de
-3, la afectacin es grave. A su vez, los valores
superiores a 2 y 3 Z implican afectaciones por
exceso moderadas y graves.
Aspectos que considerar
en la interpretacin de los ndices
Peso/edad:
Es muy dependiente de la talla alcanzada; por
esta razn, un valor alto de este ndice no ne-
cesariamente implica un exceso de peso ya
que, en muchas ocasiones, solo se debe a una
talla elevada y a la necesidad de mantener una
armona adecuada en esta relacin.
Un peso bajo para la edad puede estar aso-
ciado a un estado de desnutricin o delgadez
22 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
o puede ser consecuencia de una baja talla.
Tambin, en presencia de esta ltima se po-
drn encontrar valores de peso/edad dentro
de lmites supuestamente normales que, sin
embargo, resulten excesivos para la longitud
del nio.
Por las razones anteriores, este indicador es
menos utilizado en la evaluacin nutricional;
sin embargo, en los menores de un ao es
extremadamente til para vigilar los progresos
del lactante, para valorar la adecuacin de la
ingesta de leche materna o los sucedneos de
esta, para estimar la edad apropiada de intro-
duccin de alimentos complementarios o para
evaluar la idoneidad de la dieta de destete y la
respuesta al asesoramiento sobre prcticas de
alimentacin.
Peso/talla-IMC/edad:
Existen nios constitucionalmente delgados y
otros constitucionalmente pesados como con-
secuencia de las caractersticas fsicas hereda-
das de sus padres, por lo que pueden encon-
trarse en categoras de bajo peso o de peso
elevado sin que ello tenga ninguna significa-
cin anormal.
En los casos en que el peso presente valores
inferiores o superiores al de los percentiles
extremos de las curvas de peso para la talla,
o del IMC en el caso de los adolescentes, se
considerar altamente probable la existencia
de desnutricin u obesidad, aunque siempre
deber tenerse en cuenta que la utilizacin
aislada del peso no es totalmente satisfactoria
para esta evaluacin ya que est constituido
por diferentes componentes y estos pueden
contribuir aisladamente, de manera diferen-
te, al peso total del sujeto. Por ejemplo, no
todos los individuos con sobrepeso tienen un
exceso de grasa. En ocasiones, esto es debido
al desarrollo muscular u seo; de ah que en
esos casos, y siempre que sea posible, resulta
recomendable evaluar la composicin corporal
del sujeto.
Talla/edad:
Al interpretar si la talla de un nio es adecua-
da o no para su edad, es importante tener en
cuenta que el valor que un sujeto alcanza est
supeditado a la estatura de sus progenitores,
por lo que siempre es importante relacionar la
talla del nio con la de sus padres.
Se ha propuesto un mtodo sencillo y prcti-
co para el clculo del potencial gentico en la
talla, que consiste en ubicar el punto medio
del potencial de crecimiento del nio mediante
el clculo de la estatura media de los padres.
Para ello es necesario modificar la estatura
de uno de los progenitores en dependencia
del sexo del hijo: si este fuera varn, se su-
mar 12 a la estatura de la madre, y si fuera
hembra, se restar 12 a la estatura del padre
(esta cifra es el valor de la diferencia entre
las estaturas adultas de hombres y mujeres en
Tabla 2.1. Uso e interpretacin de los ndices antropomtricos

ndice
antropomtrico* Uso Interpretacin**

Peso/edad Valorar con sentido epidemiolgico Normal o tpico: entre el percentil 10 y

la magnitud de los problemas el 90
nutricionales de los nios Bajo peso para la edad: por debajo
Indicador valioso en los menores del percentil 10. (Hay dos categoras:
de 1 ao por debajo del percentil 3 y entre el
3 y por debajo del 10)
Peso excesivo para la edad: por
encima del percentil 90. (Hay dos
catego ras: por encima del percentil
97 y por encima del 90 y hasta el 97)
Peso/talla o IMC/edad Juzgar la armona en el crecimiento Normal o tpico: entre el percentil 10
del peso y la talla Definir el estado y el 90
de nutricin actual Delgado: entre el percentil 3 y por
Establecer metas adecuadas de debajo del 10
recuperacin del peso Probablemente desnutrido: Por debajo
del percentil 3
Sobrepeso: por encima del percentil
90 y hasta el 97
Probablemente obeso: por encima
del percentil 97
Talla/edad Juzgar el nivel de crecimiento Normal o tpico: entre el percentil 3 y
alcanzado el 97
Valorar factores hereditarios Baja talla: por debajo del percentil 3.
(talla de los padres) Talla elevada: superior al percentil 97
Circunferencia Evaluar el desarrollo del encfalo Normal o tpico: entre el percentil
ceflica/edad 3 y el 97
Circunferencia ceflica pequea: por
debajo del percentil 3
Circunferencia ceflica elevada: por
encima del percentil 97
Desarrollo sexual/edad
Evaluar la maduracin sexual Madurador promedio: entre el per-
centil 10 y el 90
Madurador temprano: por debajo del
percentil 10
Madurador tardo: por encima del
percentil 90

* Vanse los grficos y tablas anexos (Anexos 3 y 4, respectivamente).

** En el caso de los lactantes con antecedentes de prematuridad se restarn las semanas de premadurez a
la edad posnatal del nio, al menos en los primeros 18 meses de vida.

nuestra poblacin). Los lmites del potencial de Desarrollo sexual/edad:

crecimiento en talla se determinarn mediante Existe un amplio rango de edades en el que
la siguiente frmula: se puede alcanzar cada uno de los estadios de
desarrollo sexual. A veces se producen preocu-
(TM + 12) + TP 10 cm paciones, tanto en los adolescentes como en sus
nio= padres, cuando aquellos llegan a cierta edad y
2 no han alcanzado determinado desarrollo; sin
embargo, en muchos casos la edad de esos
(TP - 12)+TM 10 cm muchachos est incluida en la amplia variabili-
nia= dad que existe para la aparicin de los diferentes
2 estadios.
La edad de la menarquia es otro indicador im-
portante del desarrollo sexual en el sexo feme-
donde TM es la talla de la madre y TP la talla
nino. En la poblacin cubana la edad promedio
del padre.

Captulo 2. Crecimiento y desarrollo 23

 es de 13 aos, oscilando entre 10,5 aos y
15,5 aos aproximadamente. La menarquia
es un hecho tardo de la adolescencia y habi-
tualmente ocurre cuando ya existe desarrollo
mamario y del vello pbico. El que hayan apa-
recido estos caracteres indica que ya se han
desencadenado los mecanismos responsables
del desarrollo sexual de la nia y, por tanto, la
menarquia no debe tardar.
A la clasificacin del tipo de maduracin ya se- en diferentes circunstancias, a saber:
alada se pueden agregar algunos aspectos en
dependencia del sexo del adolescente. En el
sexo masculino estos son:
Madurador temprano. Todo joven que se ubi-
que por debajo del percentil 10 de los valo-
res de referencia para su edad en el estadio
alcanzado para cualquiera de los caracteres
evaluados.
Madurador promedio. Todo joven que se ubi-
que entre los percentiles 10 y 90 de los valo-
res de referencia para su edad en el estadio
alcanzado para cualquiera de los caracteres
evaluados.
Madurador tardo. Todo joven que se ubique
por encima del percentil 90 de los valores de
referencia para su edad en el estadio alcan-
zado para cualquiera de los caracteres eva-
luados. Todo joven que inicie su desarrollo
sexual despus de los 14 aos.
Al sexo femenino corresponden:
Maduradora temprana. Toda joven que se
ubique por debajo del percentil 10 de los va-
lores de referencia para la edad en el estadio
alcanzado para cualquiera de los caracteres
evaluados. Toda joven que experimente la
menarquia antes de los 11,5 aos.
Maduradora promedio. Toda joven que se
ubique entre los percentiles 10 y 90 de los
valores de referencia para su edad en el es-
tadio alcanzado para cualquiera de los ca-
racteres evaluados o la menarquia.
Maduradora tarda. Toda joven que se ubique
por encima del percentil 90 de los valores de
referencia para su edad en el estadio alcan-
zado para cualquiera de los caracteres eva-
luados. Toda joven que inicie su desarrollo
sexual despus de los 12,5 aos o presente
la menarquia despus de los 14,5 aos.
Todas estas categoras pueden manejarse
como variantes normales del desarrollo, pero son
muy importantes debido a que los adolescentes
se preocupan mucho por su imagen corporal y
porque, adems, la maduracin repercute sobre
las capacidades fsicas y provoca diferencias
emocionales y de comportamiento.
El diagnstico de la presencia de una puber-
tad precoz es ms difcil de precisar. Arbitraria-
mente pudiera sugerirse como precoz el inicio
de cualquier manifestacin de desarrollo de los
caracteres sexuales antes de los 8,5 aos en la
nia o de los 9 aos en el nio, lo cual implicara del estado nutricional del nio
una ubicacin inferior al percentil 3 de las normas
nacionales. Una pubertad tarda se correspondera
con aquellos casos en que despus de los 13 aos
en la nia o de los 15 aos en el nio no hubiera
evidencias de desarrollo mamario o genital, lo que
24 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
implicara una ubicacin superior al percentil 97 de
las normas.
Seguimiento
Para hacer un juicio ms certero del estado
del desarrollo fsico alcanzado por un nio es nece-
sario tomar en consideracin mediciones previas
disponibles que permitan evaluar la estabilidad o
canalizacin del crecimiento. Esto puede ocurrir
Cuando se est monitorizando el desarrollo del
nio en la consulta de puericultura.
Cuando se utiliza la evolucin del desarrollo
fsico del nio como criterio para evaluar el im-
pacto de un determinado tratamiento o para
conocer en qu grado una enfermedad est
afectando su estado nutricional y de salud.
Cuando se desea conocer las caractersticas
del crecimiento de recuperacin en el segui-
miento de nios desnutridos.
En este caso, la interpretacin del estado
del crecimiento del nio se basa no solo en la
evaluacin de la posicin percentilar de sus dimen-
siones, sino tambin y de modo especial en
la direccin y estabilidad que presenta su curva
de crecimiento. Esta direccin puede mostrar, en
esencia, tres variantes:
Hacia arriba, en igual direccin que las cur-
vas de referencia. Indica que el nio muestra
canalizacin de su crecimiento y que este es
normal y adecuado.
Horizontal. Significa que el nio no est pro-
gresando debidamente, que no est ganando
peso o que ha dejado de crecer. Constituye
una seal de alarma.
Hacia abajo. Solo vlido en el caso del peso,
indica que hay una prdida de este. Requiere
de atencin inmediata.
Es importante aclarar que, en la realidad, no
existen lmites precisos que separen lo normal de
lo anormal. Un valor localizado en un percentil
extremo que hace sospechar enfermedad o ati-
picidad puede resultar normal cuando las medi-
ciones repetidas tienen una tendencia uniforme.
Por el contrario, un cambio brusco de canal debe
poner en alerta al mdico, aunque cada registro
se encuentre dentro de la gama de la normalidad.
Por estas razones, es importante reiterar que
lo ms importante en la evaluacin del crecimiento
de un nio no es un registro aislado, sino el se-
guimiento sistemtico del comportamiento de sus
dimensiones. Junto con este seguimiento siempre
habr que considerar los factores hereditarios y
las condiciones del medio en que cada nio se
desarrolla.
Diferencias entre la vigilancia
del crecimiento y la evaluacin
Con frecuencia se confunde la vigilancia del
proceso de crecimiento con la evaluacin del es-
tado nutricional del nio. La tabla 2.2. muestra
algunos de los elementos que los diferencian.
Tabla 2.2. Diferencias entre vigilancia del crecimiento y evaluacin del estado nutricional

Criterios Vigilancia del Evaluacin del

crecimiento estado nutricional

Definiciones El proceso de crecimiento y desarrollo El estado nutricional es la condicin del orga-

se refiere al conjunto de cambios nismo que resulta de la ingesta, digestin,
somticos y funcionales que se absorcin y utilizacin del alimento, as como
producen en el individuo desde su de factores de significacin patolgica.
concepcin hasta la adultez.
Es frecuente que ambas palabras,
as como los conceptos que expresan,
se entremezclen y empleen en forma
conjunta, dado que ambos trminos
se refieren a un mismo resultado: la
maduracin del organismo.
Uso Se utiliza para evaluar los progresos Se utiliza para la pesquisa de nios con di-
del nio en el proceso continuo de ferentes formas de malnutricin al momento
su crecimiento a travs de toda la del examen.
niez y adolescencia.
Procedimientos Se realizan medidas seriadas y los Se compara al nio con los valores de refe-
puntos sucesivos se unen para rencia para juzgar si presenta o no valores
construir la curva de crecimiento tpicos o atpicos para su edad y sexo.
del nio en el indicador evaluado,
con el fin de juzgar la canalizacin
de su crecimiento.
Aspecto para Lo ms importante es la estabilidad Lo ms importante es si el nio se encuentra
evaluar y tendencia de la curva de (o no) dentro de los rasgos de la normalidad
crecimiento: acordados por criterios de expertos.
- Ascendente.
- Horizontal.
- Descendente.
Informacin
Se requiere de grficas en las que Basta con conocer los valores de los puntos
necesaria
aparezcan todos los percentiles, ya de corte que delimitan las diferentes categoras
que el rango de valores entre ellos nutricionales segn el indicador seleccionado.
conforma los canales que se utilizan
para valorar la canalizacin del
crecimiento.
Por estas razones, en la prctica
asistencial no se debe hacer uso de las
tablas (que solo contienen los valores
a edades centradas del indicador
correspondiente) para realizar la
vigilancia del crecimiento; estas solo
son tiles para propsitos
epidemiolgicos.
Interpretacin La curva de crecimiento de los nios
sanos, fundamentalmente despus de
los 2 aos, se mantiene de forma
estable en un mismo canal de
crecimiento. Cambios de canal, aun
cuando el nio se mantenga dentro
de lmites normales, son un alerta que
debe investigarse para conocer sus
causas y corregir las desviaciones que
se produzcan.
La ausencia de canalizacin es comn
en los 2 primeros aos y durante la
adolescencia, cuando, en dependencia
del tipo de maduracin (precoz,
promedio o tarda), el adolescente
ascender o descender
transitoriamente de canal.
Tabla 2.2. (cont.)

Criterios Vigilancia del Evaluacin del

crecimiento estado nutricional

En los mayores de 8 aos tambin El estado nutricional se evala considerando,

se debe vigilar la maduracin sexual fundamentalmente, el nivel alcanzado en el
para conocer si el nio(a) es un crecimiento de la talla/edad y del peso/talla
madurador promedio, precoz o tardo. o IMC/edad.
La vigilancia del crecimiento permite Talla/edad:
reconocer el crecimiento de recupera- - Retardo del crecimiento o cortedad de talla:
cin, tambin llamado crecimiento nios con una talla inferior al percentil 3 de
compensatorio o catch-up de creci- su edad y sexo.
miento, que consiste en la aceleracin - Normal: nios con una talla entre los per-
del crecimiento que ocurre en nios centiles 3 y 97 de su edad y sexo.
que, por diversas razones, han sufrido - Talla alta: nios con una talla superior al
un retraso en este proceso, una vez percentil 97 de su edad y sexo.
que desaparece la causa que motiv Peso/talla o IMC/edad:
dicha situacin. La aceleracin brusca - Probablemente desnutrido: nios que se
es seguida por una lenta deceleracin, ubican por debajo del percentil 3.
que termina en una velocidad normal - Delgado: nios que se ubican entre el
cuando el nio ha recuperado su canal percentil 3 y por debajo del 10.
de crecimiento. Las posibilidades de - Normal: nios con un peso/talla o un
que ocurra luego de una afectacin IMC/edad entre los percentiles 10 y 90.
y de que la compensacin sea total o - Sobrepeso: nios que se ubican
parcial dependen de la naturaleza del por encima del percentil 90 y hasta el 97.
dao, de su duracin y de la edad - Probablemente obeso: nios que se
del nio. ubican por encima del percentil 97.

Aspectos que En la historia clnica y el carn de En la historia clnica se debe reflejar si el

se han de salud se deben graficar las curvas de nio tiene un estado nutricioal adecuado o
reflejar en la crecimiento de los indicadores prima- presenta alguna forma de malnutricin
historia clnica rios: peso/edad, talla/edad, peso/talla
o IMC/edad y circunferencia ceflica/
edad (en dependencia de la edad del
nio) y reflejar si dichas curvas son es-
tables o inestables, cul es su tendencia
y si el crecimiento en cada caso est o
no canalizado. Se reflejar tambin la
maduracin sexual en el caso de los
adolescentes.

Trastornos del crecimiento como en las condiciones socioeconmicas que

Para identificar si el crecimiento de un nio
es adecuado o si el mdico se encuentra frente a
la probable presencia de un trastorno de su creci-
miento, adems de los aspectos antes sealados,
se deber considerar:
Historia personal. Ser necesario obtener una
informacin pormenorizada acerca de las con-
diciones de la gestacin de este nio: el estado
de salud y de nutricin de la madre antes del
embarazo y durante este, el peso del nio al
nacimiento, su edad gestacional al momento
del parto, el estado general de salud previo
o el tiempo de evolucin de los posibles tras-
tornos. Tambin ser necesario insistir en los
antecedentes alimentarios y nutricionales, la
existencia de otros sntomas, el grado de inte-
gracin del nio con su familia (haciendo n-
fasis especial en el binomio madre-hijo), as
caracterizan el ambiente en el que el nio se
desarrolla.
Antecedentes familiares. El crecimiento del
nio durante los primeros 2 aos est muy
relacionado con las condiciones durante el
embarazo; a partir de entonces comienza a
expresarse el potencial gentico de crecimien-
to, por lo que resulta muy importante conocer
la estatura de los padres para una valoracin
adecuada de esta dimensin. Adems, es im-
portante conocer los antecedentes patolgicos
familiares que pudieran tener algn grado de
relacin con la situacin de salud del nio, as
como las caractersticas de maduracin biol-
gica de sus familiares ms cercanos.
Examen fsico. Deber ser completo y exhaus-
tivo, con el objetivo de detectar todos aquellos
signos que permitan un diagnstico certero de
la situacin nutricional y de salud del nio.

26 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

 Ser conveniente disponer de un esquema de
anlisis que facilite el diagnstico y manejo de
estos pacientes. Una aproximacin puede ser
la siguiente:
Segn el momento de comienzo: prenatal o
posnatal.
Segn el sentido: dficit o exceso.
Trastornos de comienzo prenatal
Dficit de crecimiento prenatal
Tambin conocido como crecimiento intraute-
rino retardado (CIUR).
El diagnstico se realiza cuando el peso del
nio es inferior al que le correspondera tener
de acuerdo con su edad gestacional; es decir,
cuando este se encuentra por debajo del lmi-
te inferior de la curva de peso neonatal que
se est utilizando como norma. En general, se
considera que este lmite inferior se corres-
ponde con el percentil 10 de dicha curva.
Clsicamente se describen dos tipos de nios
con CIUR: los armnicos, que presentan re-
duccin de todas sus dimensiones, y los disar-
mnicos, en los que solo se encuentra afec-
tado el peso, pero la talla y la circunferencia
ceflica se encuentran dentro de los valores
esperados para la edad gestacional. Los pri-
meros nios son de aspecto menudo, pero no
parecen desnutridos y su escaso peso respon-
de, en general, a causas que actan en los
primeros perodos de la gestacin. Los nios
disarmnicos tienen aspecto emaciado, que se
asocia a noxas que hacen su aparicin en el
perodo final de la gestacin. Tienen ms po-
sibilidades de presentar un crecimiento com-
pensatorio posnatal que los armnicos.
Adems de las secuelas en el crecimiento, los
nios con CIUR tienen ms riesgo de presentar
mayores trastornos neurolgicos y alteracio-
nes del aprendizaje durante la etapa prescolar
y escolar.
Exceso de crecimiento prenatal
El peso del nacimiento se encuentra por enci-
ma del percentil 90 para la edad gestacional.
Responde habitualmente a dos tipos de cau-
sas: hijos de madres diabticas y sndromes
malformativos congnitos.
En el primer caso, el exceso de crecimiento es
debido al exceso de insulina que el feto segre-
ga frente al alto aporte de glucosa materna
que atraviesa la placenta y eleva la glucosa
fetal. El exceso de insulina fetal estimula el
crecimiento del feto: son nios de peso y talla
elevados, con abundante grasa subcutnea,
facies rubicunda, redonda, con cierto grado de
hirsutismo. Presentan mayor morbilidad que
los nios de peso normal con un mayor riesgo
de malformaciones congnitas, traumas obs-
ttricos, hiperbilirrubinemia neonatal, altera-
ciones metablicas, etc.
Trastornos de comienzo posnatal
Dficit de crecimiento posnatal
La gran mayora de los problemas de salud
del nio de causa posnatal afectan su crecimiento.
Inicialmente, se afecta el peso y, si la causa per-
siste, se afecta tambin la talla. Existen algunas
enfermedades que, de manera particular, afectan
el crecimiento longitudinal del nio. En el primero
de los casos se hallan todas las que provocan una
situacin de emaciacin, mientras que en el se-
gundo se encuentran aquellas capaces de producir
un sndrome de baja talla. No es esta la ocasin
para detallar exhaustivamente tales afectaciones,
que pueden ser revisadas en cualquier texto de
pediatra; sin embargo, sera importante hacer
mencin a algunas de ellas:
Fallo de medro. Esta entidad, con individua-
lidad reconocida hace relativamente pocos
aos, consiste en una disminucin en el cre-
cimiento del nio respecto de sus coetneos
que a menudo conduce a un trastorno del
desarrollo y funcionamiento socioemocio-
nal. An no existe un consenso claro sobre
su definicin, pero suele referirse a aquellos
nios que progresan menos que lo espera-
do para su edad y sexo, por lo que su cur-
va de crecimiento no resulta paralela a la de
las normas, y cruza en sentido descendente
los diferentes percentiles. Los valores que la
constituyen pueden o no encontrarse dentro o
fuera de los lmites de la normalidad.
Se reconocen dos categoras: el fallo de me-
dro de causa orgnica, que puede ser de cau-
sa digestiva, cardiopulmonar, endocrina, renal,
metablica, etc., y el fallo de medro inorgnico
o psicosocial, que se observa en nios peque-
os, habitualmente menores de 5 aos, sin al-
teracin mdica conocida, privados de afecto
y cuyo pronstico es muy reservado cuando
el fallo ocurre durante el primer ao de vida.
La razn estriba en que la magnitud del creci-
miento del cerebro en esa etapa es similar a la
que ocurre durante el resto de la vida, por lo
que, aunque se revierta la afectacin del peso
y la talla, alrededor de 1/3 de esos nios pre-
sentan problemas sociales y emocionales que
quedan como secuelas permanentes.
Retardo del crecimiento. Se ha sealado que
el proceso clave est en el inicio de la segunda
fase del crecimiento, la fase de la niez, que
normalmente tiene lugar entre 6 a 12 meses
de edad y refleja el fracaso en realizar el po-
tencial de crecimiento lineal como resultado de
condiciones sanitarias y nutricionales no pti-
mas durante un perodo prolongado. Se define
por la presencia de una talla para la edad infe-
rior a -2 DE (desviaciones estndar) o menor
que el percentil 3 de las normas de referencia.
Su presencia tiene importantes implicaciones
ya que durante la niez el retardo del creci-
miento se asocia a un deterioro del desarrollo
intelectual, a la disminucin de la capacidad
de aprendizaje y a una mayor morbilidad,
Captulo 2. Crecimiento y desarrollo 27
 mientras que en la vida adulta el individuo con
este antecedente sufre las consecuencias de
lo ocurrido durante su niez, tiene una menor
capacidad de trabajo fsico y, en el caso de la
mujer, presenta asociada una disminucin de
su capacidad reproductiva.
Baja talla familiar. La estatura es inferior al
tercer percentil o menor que -2 DE de las nor-
mas de referencia para su edad y sexo, pero
no existen antecedentes de trastornos nutri-
cionales, afectivos o de salud y s de baja talla
en los padres. La talla del nio est acorde con
lo esperado para la estatura de sus progenito-
res (vase la interpretacin de la talla), la ve-
locidad de crecimiento es normal, la edad sea
es similar a la edad cronolgica, el momento
de la pubertad es normal y la talla adulta ser
similar a la de los padres.
Retardo constitucional del crecimiento. El cre-
cimiento al nacer y en los primeros 4 a 12 me-
ses es normal, y despus ocurre una desacele-
racin hasta ubicarse en una posicin cercana
o inferior al tercer percentil de talla (o menor
que -2 DE). No existen antecedentes de tras-
tornos nutricionales, afectivos o de salud, pero
en muchas ocasiones se recoge una historia
familiar similar a la del nio. La velocidad de
crecimiento contina siendo lenta, sobre todo
en el perodo puberal. La edad sea est retra-
sada y es ms similar a la edad-talla que a la
cronolgica. La pubertad es tarda.
Delgadez. Los nios que clasifican como delga-
dos y en los que esta situacin no es secunda-
ria a afecciones especficas pueden clasificarse
en tres grandes grupos: nios constitucional-
mente delgados, en los que frecuentemente
existen antecedentes familiares de situaciones
similares en sus progenitores; aquellos en que
la delgadez es secundaria a factores familiares
que llevan a un mal manejo de los alimentos
o en los que la situacin de ansiedad familiar
que se genera es explotada por el pequeo
para lograr concesiones en su comportamiento
y, por ltimo, los falsos delgados, que lo son
para el concepto familiar pero que, realmente,
son nios normales. Como es lgico, cada una
de estas situaciones requerir de un manejo
diferente. As, el primer y ltimo grupos solo
requerirn de un trabajo de persuasin con los
padres para convencerlos de la situacin de
salud de su hijo, mientras que en el segun-
do de los casos ser imprescindible lograr un
manejo adecuado de la alimentacin del nio.
Exceso de crecimiento posnatal
En este caso se encuentran las entidades
que evolucionan con un sndrome de alta talla.
Tambin el sobrepeso y la obesidad clasifican en
esta categora y son, a la vez, unas de las causas
ms frecuentes de talla elevada. A saber:
Alta talla. Es poco frecuente y habitualmente
responde a una caracterstica familiar. Como
ya se seal, tambin puede ser de causa nu-
28 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
tricional como en la obesidad exgena y, con
menos frecuencia, responde a enfermedades
de carcter endocrino, hipotalmico, gentico
u otros.
Sobrepeso y obesidad. Constituye la enfer-
medad nutricional de mayor prevalencia en
los pases desarrollados, pero en la actuali-
dad afecta tambin al mundo en desarrollo.
Debido a que los nios obesos tienden a ser
ms altos que sus coetneos, ellos son vis-
tos y evaluados como ms maduros, y estas
expectativas pueden tener efectos adversos
sobre su capacidad de socializacin. Adems,
muchas de las consecuencias cardiovasculares
que caracterizan a la obesidad del adulto son
precedidas por anomalas que aparecen en la
infancia: hiperlipidemias, hipertensin arterial
y tolerancia anormal a la glucosa ocurren con
una frecuencia incrementada en los nios y
adolescentes obesos.
Se reconoce que existen determinantes gen-
ticos y determinantes ambientales de la obe-
sidad, aunque se seala que la heredabilidad
de la obesidad humana no resulta superior al
33%. En su ocurrencia se considera que exis-
ten perodos crticos, entre los que se sealan
la etapa prenatal, el perodo de rebote adiposo
entre los 5 y 7 aos y la adolescencia.
La persistencia de la obesidad desde la niez
hasta la vida adulta est determinada por la
severidad y por la edad de inicio. A mayor se-
veridad, menor probabilidad de remisin.
Respecto de la edad, la posibilidad de que
un nio preescolar obeso termine siendo un
adulto obeso oscila entre el 26 y el 41 %, la de
un escolar entre el 42 y el 63 %, y la de los
adolescentes con esta condicin es mayor del
80 %. Por esta razn, no se debe posponer el
manejo del sobrepeso y la obesidad hasta la
adultez. Adems de que se hace ms difcil al-
canzar reducciones duraderas de peso y lograr
cambios permanentes en los estilos de vida,
se produce un aumento de la probabilidad de
que los cambios fisiopatolgicos asociados se
encuentren establecidos.
Trastornos en la edad de inicio
de los cambios puberales
Al igual que en el caso del desarrollo fsico,
el desarrollo sexual puede experimentar modi-
ficaciones fuera de los rangos aceptados como
normales, las cuales pueden ser tanto de carcter
deficiente o retardado para la edad como de
carcter excesivo o precoz. O sea:
Pubertad retardada. Se define por la aparicin
de la menarquia o de los caracteres sexuales
secundarios a una edad superior a la del per-
centil 97 de las normas de referencia. Puede
formar parte del retardo constitucional del
crecimiento o puede ser expresin de un tras-
torno sistmico crnico, ya que todos ellos, si
son severos, se acompaan de retardo del cre-
 cimiento y del desarrollo puberal. Entre estos
se encuentran las cardiopatas, la insuficiencia
renal crnica, la diabetes mellitus, etc. Con
menos frecuencia existe un dficit hormonal
verdadero, como en los hipogonadismos hipo-
o hipergonadotrficos.
Pubertad precoz. Se define por la aparicin de
la menarquia o de los caracteres sexuales se-
cundarios a una edad inferior a la del percentil 3
de las normas de referencia. Se ha sealado
que el desarrollo sexual precoz es dos veces
ms frecuente en la hembra que en el varn,
que en la hembra el 75 % de los casos es del
tipo idioptico, mientras que en el varn este
tipo corresponde al 40 %, que adems las le-
siones tumorales del cerebro parecen causar
pubertad precoz ms frecuentemente en el va-
rn que en la nia, y que aproximadamente la
mitad de los casos de desarrollo sexual precoz
en el varn son de origen adrenal. Segn su
etiologa puede ser:
Central o verdadera. En tal caso siempre
es isosexual y supone la activacin del eje
hipotlamo-hipfisis-gnadas. Puede ser de
carcter idioptico o secundaria a lesiones
intracraneales, hipotiroidismo, tumores pro-
ductores de gonadotropinas, etc.
Perifrica o pseudopubertad precoz. Apare-
cen algunos caracteres sexuales secundarios
pero de manera incompleta. No es causada
por la liberacin de gonadotropinas, sino por
la accin directa de los esteroides sexuales
producidos por las gnadas y adrenales, o
por medicamentos que produzcan estas ac-
ciones.
Existe un conjunto de situaciones que se con-
sideran como variantes normales de la pubertad,
en las que el nio o nia no sigue la secuencia
habitual de los cambios puberales pero al final
culmina con una pubertad normal. Se considera
que se deben a desequilibrios temporales de los
mecanismos endocrinos o de una deficiencia
constitucional en el patrn de desarrollo. Entre
ellas se encuentran la pubarquia precoz, la telar-
quia precoz, las mamas pequeas, la hiperplasia
virginal de las mamas, la ginecomastia puberal y
la menarquia precoz.
Bibliografa
Esquivel M (1991). Valores cubanos del ndice de
+masa corporal en nios y adolescentes de 0
a 19 aos. Rev Cubana Ped; 63(3), 181-190.
Esquivel M, Arenas R, Fernndez R, Gmez A,
Rubn M (2010). Evaluacin del crecimiento de
nios y adolescentes. Multimedia. [CD-ROM]. La
Habana, Instituto Superior de Ciencias Mdicas
de La Habana.
Esquivel M, Gonzlez C (2009). Desarrollo fsico y
nutricin de preescolares habaneros segn
nuevos patrones de crecimiento de la OMS.
Rev Cubana Salud Pblica 35(1). [citado
2010-02-24]. Disponible en: http://scielo.
sld.cu/scielo.php
Esquivel M, Gonzlez C (2009). Los estudios de
crecimiento y desarrollo en Cuba. Rev Cubana
Pediatra, 81 (Supl), 74-84.
Esquivel M, Gonzlez C (2010). Excess Weight
and Adiposity in Children and Adolescents in
Havana, Cuba: Prevalence and Trends, 1972
to 2005. Medicc Review, 12(2), 13-18.
Esquivel M, Rub A (1984). Curvas nacionales
de peso para la la talla. Rev Cubana Ped;
56:705-21.
Gutirrez J, Berdasco A, Esquivel M (2006).
Crecimiento y desarrollo del nio. Tomo I. La
Habana, Ciencias Mdicas, 27-58.
Gutirrez J, Esquivel M (2002). El crecimiento de los
jvenes habaneros en los ltimos 80 aos. Rev
Esp Ped; 58(2), 155-19.
Jordan J, y cols. (1979). Desarrollo humano en Cuba.
La Habana: Editorial Cientfico-Tcnica.
Captulo 2. Crecimiento y desarrollo 29
 Consulta de puericultura
Grupo de Trabajo Nacional de Puericultura, Minsap

El trmino puericultura procede del latn puer, que significa nio y

-cultura, que significa cultivo o cuidado, y comprende el conocimiento
y la prctica de todas aquellas normas y procedimientos dirigidos a
proteger la salud y promover un crecimiento y desarrollo acordes con
las capacidades y potencialidades genticas del nio. Los objetivos de
la consulta de puericultura son:
Promover un crecimiento y desarrollo ptimos en la poblacin cubana
con edad entre 0-18 aos.
Identificar, diagnosticar y tratar precozmente los problemas de salud
que puedan surgir.
Prevenir o disminuir problemas futuros.
Orientar a los padres en el cuidado y atencin de sus hijos, y a estos
en su autocuidado.

Puericultura prenatal y posnatal

La consulta de puericultura se clasifica desde el punto de vista di-
dctico y para su mejor comprensin en dos etapas: prenatal y posnatal.
Puericultura prenatal. Es la consulta que se realiza durante el
embarazo, en el ltimo trimestre, para preparar a los futuros padres
sobre aspectos referentes al cuidado del nio prximo a nacer. En ella se
analizan aspectos tales como el valor de la lactancia materna exclusiva
(LME) hasta los 6 meses y complementada hasta los 2 aos, la impor-
tancia de la consulta de puericultura para el futuro desarrollo del nio,
la diarrea transicional del recin nacido o la importancia de que el nio
duerma en decbito supino, entre otros aspectos. Desde la etapa prenatal
el mdico de la familia deber conocer la fecha probable de nacimiento
del nio, por lo que estar pendiente e informado de su ocurrencia. En
la mayora de los casos el mdico participar en el parto.
Puericultura posnatal. Se clasifica segn la edad el nio en:
Puericultura del recin nacido (0-28 das).
Puericultura del lactante (1-11 meses).
Puericultura a transicionales (1 ao).
Puericultura a nios prescolares (2-4 aos).
Puericultura a nios escolares (5-9 aos).
Puericultura del adolescente (10-18 aos).

La programacin de los controles de puericultura e interconsultas

por el pediatra se realizar teniendo en cuenta el seguimiento vigente
orientado por el Departamento de Atencin Primaria de Salud (APS) y el
Departamento Materno Infantil, y se tendr en cuenta la edad de cada
nio o adolescente, as como el grupo dispensarial al que pertenece:
Realizar terreno integral la primera semana del alta hospitalaria.
 Todo nio debe ser captado por el estomatlo-
go antes de los 3 meses y recibir seguimiento
anual de esta especialidad.
Debe ser evaluado en consulta de gentica en
igual perodo de vida.
Casos de riesgo. Es necesario recordar que
los nios y los adolescentes llevan un seguimiento
diferenciado, especialmente los menores de un
ao. El mdico de la familia debe conocer las
categoras de riesgo de los nios bajo su aten-
cin, de modo que pueda planificar acciones de
salud y con ello influir, de forma decisiva, en la
reduccin de la morbilidad y mortalidad, as como
modificar el riesgo.
Entre las diferentes situaciones de riesgo
se pueden mencionar las que se relacionan a
continuacin:
Bajo peso al nacer.
Edad gestacional menor de 37 semanas.
Embarazo mltiple.
Delgadez o curva de peso inestable.
No lactancia materna en el menor de 6 meses.
Ingresos previos por diferentes causas (infec-
cin respiratoria aguda [IRA] o diarreica aguda
[EDA]).
Riesgo social (familia disfuncional, madre ado-
lescente).
Otros riesgos que considere el equipo bsico
de salud.
El seguimiento peridico debe estar en re-
lacin con la situacin de salud del nio o del
adolescente, y con la decisin del equipo bsico
de trabajo.
En la prctica cotidiana se deben tener muy
presentes los siguientes aspectos:
En todo momento, adoptar una conducta ti-
ca, acorde con la formacin integral de los tra-
bajadores de la salud.
Solicitar el consentimiento informado cuando
sea necesario.
En el caso de los adolescentes, se tratar de
que el da en que sean citados solo se progra-
men controles para este grupo de edad. Siempre
que sea posible, las consultas de puericultura se
realizarn de forma independiente al resto de las
actividades del consultorio.
Los controles en los crculos infantiles se
realizarn atendiendo a la edad de los nios y
su grupo dispensarial. A aquellos nios que no
asisten a crculos infantiles, y son atendidos por
la modalidad del programa Educa a tu Hijo, se les
realizarn los controles segn lo establecido por
el programa en el consultorio mdico.
La consulta de puericultura en los crculos
infantiles la realizar el mdico o la enfermera li-
cenciada, y tendr lugar en presencia de la madre
o tutor del nio. Algunos de los datos deben ser
aportados por la maestra o educadora del nio.
Componentes de la consulta
de puericultura
Resulta de especial importancia tener en
cuenta los componentes de la consulta de pueri-
cultura, a los que se refiere la tabla 3.1.
Para el logro de una puericultura de excelen-
cia es fundamental el dominio terico y la prctica
rigurosa de la entrevista y el examen fsico. A
continuacin se mencionan algunas caractersticas
importantes.
La entrevista comprende:
Antecedentes personales (prenatales, natales
y posnatales).
Antecedentes familiares, si se trata de la capta-
cin o primera consulta. (Se actualizarn peri-
dicamente, en perodos no mayores de 2 aos).
Desarrollo psicomotor (DPM).
Alimentacin: lactancia materna exclusiva
hasta los 6 meses y complementada hasta los
2 aos, alimentacin complementaria, edad de
incorporacin a la dieta familiar, caractersticas
de la alimentacin.
Vacunacin.
Patrones de sueo, de los emuntorios y nor-
mas de higiene.
Evaluacin de las caractersticas de la familia
(vase el acpite correspondiente).
En el caso de los adolescentes se abordarn
adems otros aspectos, tales como edad de la
menarquia, frmula menstrual, primeras rela-
ciones sexuales, antecedentes de embarazos
previos (abortos), infecciones de transmisin
sexual (ITS), as como adicciones (ej., taba-
quismo, alcoholismo, otras).
Evaluacin de los padres sobre la salud del
nio o adolescente.
En el caso de las consultas de seguimiento:
situacin de salud desde el ltimo control.
Examen fsico:
Lavado previo de las manos.
Examen fsico general. Observar el estado ge-
neral del nio, su vitalidad, llanto, color de la
piel y estado de las mucosas.
Descripcin de las fontanelas.
Aparato respiratorio: expansibilidad torcica,
percusin, murmullo vesicular, frecuencia res-
piratoria al minuto (vase el Anexo 5, Valores
normales de frecuencia respiratoria por eda-
des).
Aparato cardiovascular: latido de la punta (si
es visible o palpable), caractersticas de los la-
tidos cardacos, soplos, frecuencia cardaca al
minuto (vase el Anexo 6, Valores normales
de frecuencia cardaca por edades), pulsos
perifricos, llene capilar y tensin arterial (TA).
Esta ltima se medir a partir de los 3 aos y para
su obtencin es importante el tamao ptimo
del manguito, que debe cubrir dos tercios de la
distancia entre la fosa antecubital y el acromion.
Captulo 3. Consulta de puericultura 31
Tabla 3.1. Componentes de la consulta de puericultura

Componentes Aspectos que se deben considerar

Entrevista Incluye peculiaridades para tomar en consideracin en dependencia de la

edad de los nios y los adolescentes, as como lo ocurrido entre el control
anterior y el actual.
Examen fsico Incluye peculiaridades para tomar en consideracin en dependencia de
la edad de los nios y los adolescentes, y procedimientos de pesquisa de
problemas de salud frecuentes en las edades tempranas de la vida.
Evaluacin del crecimiento Incluye la evaluacin del nivel y canalizacin de los indicadores antro-
y desarrollo pomtricos bsicos, valoracin de la madurez sexual de los adolescentes
y deteccin, a edades clave, de signos anormales del desarrollo neuropsi-
comotor.
Evaluacin del Se tratarn de identificar problemas reales y potenciales en el ajuste psico-
funcionamiento familiar social de la familia, con vistas a prevenir trastornos potenciales, tratar
disfunciones en forma precoz y realizar una derivacin oportuna de las
familias con problemas de interaccin graves que sobrepasen el alcance
teraputico de la atencin primaria.
Diagnstico biopsicosocial Incluir no solo la situacin de salud y del desarrollo del nio, sino tambin
la valoracin del contexto familiar.
Guas anticipatorias Orientan a los padres sobre cmo actuar ante situaciones que podran
y consejos presentarse en el perodo que resta hasta el prximo control. Especial
importancia del componente educativo.
Indicaciones Incluye informacin acerca de la alimentacin, inmunizaciones, normas
de higiene, formas en que los padres pueden interactuar con su hijo y
estimular su desarrollo psicomotor. En el caso de necesitar el nio alguna
medicacin especial, se detallar en forma clara nombre, dosis, frecuencia
y forma de administracin, insistiendo en la importancia de la adherencia
teraputica y, por ltimo, se planificar la prxima visita, dependiendo
de la edad del nio y del estado de salud.

La interpretacin de los valores de TA se reali- Sistema osteomioarticular (SOMA).

zar del modo siguiente:
Se tomar la talla del nio y, en la tabla
de valores de tensin arterial incluida en el
Anexo 7, Valores de tensin arterial segn
sexo, se buscar la columna a la que el va-
lor de su estatura resulte ms cercano segn
sexo y edad, obtenindose as los valores de
los percentiles 50, 90, 95 y 99 de las tensio-
nes arteriales sistlicas y diastlicas.
Si en tres o ms ocasiones el nio presen-
ta valores entre los percentiles 90 y 95, se
considerar prehipertenso; si las cifras ob-
tenidas son iguales o superiores al percentil
95, se clasificar como hipertenso, y se asu-
mirn las conductas correspondientes.
Abdomen. Comprende las caractersticas de
la regin umbilical (cada del cordn umbili-
cal, hernia, granuloma), ruidos hidroareos
(RHA), si existe hepatoesplenomegalia, masa
abdominal palpable (fecaloma, globo vesical,
tumores, entre otros).
Genitales externos y regin anorrectal. Se
deben revisar siempre y en presencia de los
padres o tutores. Recurdese que la no retrac-
cin fcil del prepucio en las edades iniciales
no debe considerarse como algo anormal, sino
que se debe esperar pues en algn momento
se producir.
Sistema nervioso: reflejos, tono muscular y
pares craneales deben ser explorados en to-
das las edades.
Algunas particularidades del examen fsico
en la adolescencia:
Aspecto general (higiene, vestido).
Si hay hirsutismo, buscar signos de virilizacin.
El acn, si es precoz e intenso pensar en hipe-
randrogenismo.
Observar si hay tatuajes, zonas de fibrosis, otros.
Actitud durante la exploracin (comportamiento,
cooperacin, rasgos de personalidad).
En el cuello. Examinar tiroides, por la frecuen-
cia de bocio a estas edades.
En el trax. Precisar si existen signos de os-
teocondritis (refieren dolor torcico en ocasio-
nes). El examen de las mamas debe realizarse a
cualquier edad, pero en la adolescencia nunca
se debe obviar pues existen afecciones mama-
rias en esas edades.
Examen cardiovascular Es frecuente la presen-
cia de hipertensin arterial asintomtica.
Abdomen. Si es doloroso en una adolescen-
te sexualmente activa, se debe pensar en la
enfermedad inflamatoria plvica. Tngase en
cuenta la posibilidad de embarazo asociado a
trastornos menstruales y la presencia de tu-
mores de ovario, entre otros.

32 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

 Genitales. Bsquense malformaciones que a ve- Oftalmologa
ces son diagnosticadas tardamente, as como
En la consulta de puericultura, el examen
tumores de testculo y lesiones por ITS o abu-
ocular anatmico y funcional debe formar parte
so sexual. En la regin perianal, bsquense
del examen peridico de todo nio para detectar
tambin lesiones por ITS (ej., condilomas).
en estado preclnico afecciones que de no ser
Columna vertebral: cifoescoliosis que frecuen-
tratadas en el momento adecuado pudieran dar
temente aparece en estas edades.
lugar a futuras restricciones de tipo educativo y
Pelvis y extremidades: precisar dismetras o
laboral. Adems, deben incluirse preguntas sobre
asimetras.
el comportamiento visual y los antecedentes per-
El examen del sistema nervioso deber hacer-
sonales y familiares de afecciones relacionadas
se exhaustivamente, ya que a estas edades se
con la visin (Tabla 3.2).
presentan con mucha frecuencia enfermedades
psicosomticas que tienden a confundirse con
enfermedades orgnicas (lipotimias o sncopes, Otorrinolaringologa
mareos o vrtigos, cefaleas, entre otras).
Es reconocido que la prdida de audicin no
El examen bucodental es de extrema impor-
identificada puede afectar, de manera adversa, la
tancia en estas edades por lo que representa
comunicacin y el lenguaje del nio, as como su
para la esttica y la apariencia personal, la
desarrollo socioemocional y su rendimiento. Es
alimentacin, la comunicacin, el sexo y la
frecuente que prdidas moderadas a graves de
sexualidad.
la audicin en lactantes pequeos no sean detec-
En el examen de otorrinolaringologa (ORL) se
tadas, como tambin es usual que el diagnstico
debe tener en cuenta la deteccin de hipoacu-
de prdidas ligeras y unilaterales no se alcance
sias, ya que los adolescentes acostumbran a
hasta que el nio llega a la edad escolar. Por esta
or msica ruidosa, alta y excesiva.
razn, es importante la pesquisa auditiva desde
Tnganse en cuenta los estadios consecutivos
edades tempranas de la vida en los controles de
del desarrollo sexual.
puericultura. En particular, los nios que al nacer
tienen riesgos de lesin del sistema nervioso
central tienen que ser enviados, al mes de edad,
Recomendaciones al departamento de audiologa correspondiente
por especialidades para realizar potenciales evocados auditivos de
tallo cerebral.
Para el puericultor resulta de gran valor tener Pesquisa clnica auditiva. Se les realizar
siempre disponible, para su mejor competencia a todos los nios a partir del mes de edad. Se
y desempeo, el libro Consulta de puericultura. emplearn juguetes sonoros (marugas, juguetes

Tabla 3.2. Examen oftalmolgico segn grupos etarios

Grupo etario Examen oftalmolgico

Recin nacidos - Buscar malformaciones, alteraciones del tamao ocular; tamao, for-
ma y transparencia de la crnea, cataratas, aniridia, coloboma de
iris, ausencia del reflejo de fondo de ojo, leucocoria, nistagmo, fotofobia.
Lactantes, 2.do y 3.er ao - Evaluar habilidades en la fijacin y seguimiento de objetos, teniendo
de vida en cuenta el comportamiento visual normal en el menor de 3 aos.
- Alineacin y movimientos oculares, presencia de nistagmo.
- Examen de anexos, segmento anterior.
- Reflejo de fondo de ojo; evaluar monocular y, entre ambos ojos, sime-
tra de posicin, tamao, forma, transparencia, color y brillo (impor-
tante su ausencia, leucocoria y opacidades).
De 4 a 10 aos - Toma de agudeza visual, visin estereoscpica y de colores.
- Alineacin y movimientos oculares.
- Examen de anexos, segmento anterior.
- Reflejo de fondo de ojo; evaluar monocular y, entre ambos ojos,
simetra de posicin, tamao, forma, transparencia, color y brillo (impor-
tante su ausencia, leucocoria y opacidades).
11 aos en adelante - Evaluar agudeza visual, visin estereoscpica y de colores.
- Alineacin y movimientos oculares.
- Examen de anexos, segmento anterior y reflejo de fondo de ojo.

Captulo 3. Consulta de puericultura 33

de goma, silbatos, cucharillas y jarritos de me-
tal) que se colocarn y sonarn a unos 20 cm
de distancia, lateralmente y ligeramente poste-
riores a cada pabelln auricular (lo suficiente
para excluir la visin perifrica), y se observar
si el nio muestra algn tipo de respuesta. Con
dos exmenes sugestivos de prdida auditiva se
realizar la remisin para estudio de potenciales
evocados auditivos.
El examen otorrinolaringolgico incluye:
Examen de la facies: facies adenoidea, proyec-
cin del maxilar superior y retrognatia.
Exploracin de fosas nasales: permeabilidad
de las coanas, hipertrofia de cornetes.
Exploracin de la cavidad bucal: caractersticas
anatmicas del velo del paladar y de la vula
(paladar ojival, paladar corto o largo, abom-
bamiento del paladar, paladar hendido, vula
doble, alargada), tamao de la lengua, frenillo
sublingual, frenillo sublabial, tumoraciones e
hipertrofia de amgdalas.
Otoscopia: pabelln auricular, apndices y
fstulas auriculares y preauriculares.
Examen del cuello: adenopatas (tamao,
consistencia y localizacin), fstulas y quistes
branquiales, quiste del conducto tirogloso.
Presencia de disfonas, estridor larngeo con-
gnito, disnea inspiratoria, dificultad a la de-
glucin y epistaxis.
Dermatologa
Se identifican los hallazgos tpicos en la piel
de un recin nacido saludable:
Vernix caseosa.
Lanugo.
Descamacin de la piel.
Ictericia.
Mancha monglica.
Fenmenos de inestabilidad vasomotora.
A partir de los 12 meses de edad se debe
clasificar el fototipo cutneo (Tabla 3.3).
En todas las edades se deben identificar los
signos de alerta del nevo melanoctico:
Asimetra.
Bordes irregulares.
Color heterogneo.
Dimetro mayor de 6 mm (vlido para nevos
adquiridos).
Evolucin: aparicin de cambios, elevacin,
crecimiento rpido o signos subjetivos.
Ortopedia
La valoracin de la situacin ortopdica desde
edades tempranas condiciona o determina la ca-
lidad de vida del nio o el adolescente. De ah, la
importancia de identificar precozmente entidades
que atenten contra la salud integral de las nuevas
generaciones (Tabla 3.4).
Estomatologa
Es fundamental el examen de la cavidad bu-
cal, como parte del examen fsico, para detectar
tempranamente cualquier alteracin y riesgo, as
como para desarrollar estilos de vida adecuados
para la salud. Las principales acciones por eje-
cutar sern:
Examen bucal y facial del nio en todas las
visitas.
Interrogatorio a la madre sobre hbitos, cos-
tumbres y conocimientos referentes a la salud
bucal de su hijo, orientadas especficamente
hacia la alimentacin, higiene y hbitos no
adecuados (tete, bibern, posturales, respira-
torios, entre otros).
Actuar sobre los riesgos asociados a estilos de
vida negativos para la salud del nio y de su
entorno.

Tabla 3.3. Fototipo cutneo: clasificacin de Fitzpatrick

Caractersticas Caractersticas de la Medidas

Fototipo naturales de la piel piel al exponerse al sol preventivas

Tipo I Piel blanca, pelo rubio, Siempre quemaduras, Evitar la exposicin a radiaciones
pelirrojo, ojos claros nunca pigmentacin solares intensas, proteccin
con vestimentas adecuadas,
uso adecuado de un fotoprotector
Tipo II Piel blanca, pelo y Usualmente quemaduras, Minimizar la exposicin a radia-
ojos claros algunas veces pigmen- ciones solares intensas; si se
tacin produce la exposicin, debe uti-
lizarse un fotoprotector y vesti-
menta adecuada
Tipo III Piel blanca, pelo y ojos Algunas veces quemaduras, Cuando la exposicin es intensa,
oscuros usualmente pigmentacin se trata como un fototipo II; si
es moderada, debe utilizar foto-
protector
Tipo IV Piel morena clara Nunca quemaduras, Cuidados generales
siempre pigmentacin
Tipo V Piel morena oscura Moderada pigmentacin Cuidados generales
Tipo VI Piel negra Marcada pigmentacin Cuidados generales

34 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Tabla 3.4. Etapas de la vida y entidades frecuentes para descartar en la consulta

Etapa de la vida Entidades frecuentes

Recin nacido Displasia o luxacin de la cadera

Pie varo equino
Pie calcneo valgo
Tortcolis
Metatarso aducto
Fracturas en el nacimiento
Nio que camina Pie plano
Pie cavo
Genu valgum valgo
Genu varum
Genu recurvatum
Sndrome de marcha con la punta de los pies hacia adentro
Discrepancia de longitud de miembros
10 aos en adelante Escoliosis
Xifosis

Orientar el cepillado desde la enca hasta el
diente 4 veces al da durante 3 min.
Prevenir los accidentes y traumatismos que in-
volucren la regin bucal o facial.
Controlar suministros adecuados de suple-
mentos de flor acordes a los riesgos a que
est expuesto.
Ejecucin de controles de placa dentobacteria-
na para lograr cepillados dentales correctos y
efectivos a partir de los 2 aos de edad.
Tener en cuenta la secuencia de los brotes den-
tarios, en la denticin temporal o permanente.
Examen y autoexamen como prevencin del
cncer bucal a partir de los 15 aos de edad.
Indicar la visita al estomatlogo antes de que
el nio cumpla los 3 meses de vida y posterior-
mente una vez al ao, insistiendo en la impor-
tancia de ello aunque el nio sea sano.
Crecimiento y desarrollo
Los indicadores recomendados para la eva-
luacin del crecimiento y desarrollo de los nios
y adolescentes segn las diferentes edades son:
Peso para la edad: menores de un ao.
Peso para la talla: 0-9 aos.
ndice de masa corporal (IMC) para la edad:
10 aos en adelante.
Talla para la edad: 0-19 aos.
Circunferencia ceflica para la edad: 0-2 aos.
Desarrollo sexual para la edad: 8 aos en adelante.
Recomendaciones importantes. Utilcense
las grficas de crecimiento de la historia clnica
y recurdese que lo ms importante en la eva-
luacin del desarrollo fsico de los nios no es un
registro aislado, sino la valoracin de la direccin
y la estabilidad de las curvas de crecimiento de los
diferentes indicadores. En consecuencia, siempre
que sea posible se debern utilizar los grficos de
percentiles para realizar esta evaluacin.
Utilcese el grfico de crecimiento del carn
de salud del nio. Es imprescindible graficar los
valores de la curva de peso, ya que es este un
instrumento til y muy sencillo para explicarle a
la madre cmo marcha este proceso en su hijo.
Si la curva de crecimiento del nio se encuentra
fuera del rango de valores que delimitan las lneas
del grfico, no es paralela a esas lneas o tiene
un comportamiento inestable, deber analizar con
ella las posibles causas de ese comportamiento y
las medidas necesarias para corregirlo.
Desarrollo psicomotor
En el caso de los nios menores de 5 aos se
ha elaborado una gua mnima de evaluacin del
desarrollo psicomotor (Tabla 3.5). Para la evalua-
cin del desarrollo psicomotor en cada intervalo de
edad se valorar, como mnimo, la capacidad del
nio para realizar las tareas aqu sealadas. A la
edad final del intervalo el nio deber ser capaz de
realizar todas las tareas sealadas en l. La edad
en que el nio logre cumplir cada tarea se regis-
trar en la historia clnica y en el carn de salud.
Adicionalmente a esta evaluacin siempre se
buscar, a cada edad, la presencia de los signos de
alerta que se sealan a continuacin (Tabla3.6).
En caso de detectar alguno de ellos, ser nece-
saria la interconsulta con el pediatra y, segn la
evaluacin integral, decidir la remisin a otras
especialidades.
Desarrollo de la comunicacin oral
Los puericultores deben aplicar la siguiente
gua de evaluacin de la comunicacin oral (Ta-
bla3.7), con el objetivo de observar si existe algu-
na alteracin en el lenguaje, el habla o la voz, en
cuyo caso debern remitir al nio o adolescente al
mdico logofoniatra lo ms temprano posible. Los
signos de alerta que con ms frecuencia reflejan
alteraciones en la comunicacin oral a las diferen-
tes edades aparecen en la tabla 3.8.

Captulo 3. Consulta de puericultura 35

Tabla 3.5. Comportamiento del desarrollo psicomotor de nios cubanos segn grupo etario

Tareas que cumplen el 90 % de los nios cubanos durante

Intervalo de edad este intervalo de edad

1-3 meses Levanta la cabeza 90 en decbito prono

Sigue objeto con la vista hasta la lnea media
Sonre en respuesta
Vocaliza sin llorar
4-6 meses Halado a posicin sentada no le cuelga la cabeza
Sigue objeto con la vista hasta 180
Trata de coger un objeto fuera de su alcance
Se re
7-9 meses Se sienta sin apoyo
Se mantiene parado agarrado de algn objeto
Juega al tr
Dice ma-ma, pa-pa de forma no especfica
10-12 meses Se mantiene parado momentneamente
Coge un objeto pequeo con pinza inferior
Juega a la tortica
Camina sostenido por los muebles
> 1-2 aos Camina bien
Hace garabatos
Indica deseos sin llorar.
Dice tres palabras adems de mam y pap
> 2-3 aos Tira una pelota al examinador
Usa la cuchara derramando poco
Se quita la ropa
Combina dos palabras
> 3-4 aos Salta hacia delante
Mantiene el equilibrio en un pie (un segundo)
Sigue instrucciones
> 4-5 aos Salta en un pie
Copia un cero y una cruz
Se pone la ropa
Da nombre y apellidos

inquietudes expresadas por los padres o los pro-

Evaluacin del funcionamiento
familiar
El puericultor debe evaluar las relaciones
entre el nio y sus familiares para identificar la
presencia de acontecimientos significativos que
puedan generar crisis en el ciclo vital de la familia
y que influyan desfavorablemente en el desarro-
llo del nio y del adolescente. Debe tenerse en
cuenta, adems, el cumplimiento de las funciones
bsicas de la familia. El diagnstico biopsicoso-
cial incluir no solo la situacin de salud y del
desarrollo del nio sino tambin la valoracin del
contexto familiar.
Guas anticipatorias y consejos
Es este un componente muy importante de
las consultas de puericultura. A travs de las guas
anticipatorias el puericultor alerta a los padres
y, tambin, a los propios nios y adolescentes,
acerca de eventos del desarrollo y prevencin
de enfermedades y riesgos. Se diferencian de
los consejos en que estos ltimos responden a
pios nios o adolescentes acerca de su situacin
de salud en relacin consigo mismos, la familia,
la comunidad y el entorno.
Indicaciones
Entre las indicaciones ms importantes de
una consulta de puericultura de calidad se en-
cuentran las relacionadas con la alimentacin y
nutricin, la vacunacin y la estimulacin tem-
prana, por lo que, a continuacin, se sealan
algunas de las recomendaciones ms importantes
relacionadas con estos aspectos:
Alimentacin y nutricin (vase el captulo 5,
Nutricin).
Vacunacin (vase el captulo 7, Inmunologa
y vacunas).
Estimulacin temprana. El puericultor manten-
dr disponible los documentos del programa
Educa a tu Hijo, para orientar a los familiares
del nio acerca de las actividades que deben
realizar, en dependencia de la edad de este y
as estimular su desarrollo psicomotor y reco-
nocer sus logros.

36 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Tabla 3.6. Signos de alerta segn grupo etario

Edad Signos de alerta

Recin nacido No reacciona con reflejos cuando aparece un estmulo

No mueve la cabeza
No emite sonidos guturales
3 meses Poco seguimiento ocular, no inters visual
No vocaliza
Sonre poco.
Aptico, irritabilidad
Mano cerrada no llevada el medio
Reaccin de susto exagerada
6 meses Cortos perodos de atencin, aptico o muy inquieto
No vocaliza
En supino se mira mucho las manos
No observa objetos en sus manos
No agarre voluntario, manos cerradas
No ayuda a sentarse, no se sostiene sentado ni brevemente
Se relaciona poco, a veces ni con la madre
9 meses Mano poco activa y muy cerrada
Agarre pobre, sin pinza
No golpea un cubito
No mira objetos pequeos
No silabeo continuo
1 ao Observacin y manipulacin pobre
Deficiencia en comprender y gesticular
No busca objeto
Vocabulario menor de tres palabras
No se pone de pie
Aptico e indiferente al medio
No responde a su nombre
1 ao Contacto ocular pobre o inconstante
No seala con el dedo
No muestra ni seala para pedir o solicitar atencin
No hace juego simblico ni utiliza el juguete de forma adecuada
El juguete lo lleva a la boca, lo muerde, lo chupa o lo tira o lo alinea
Lenguaje escaso, no dice frases o no hay lenguaje o repite lo que
oye de los adultos
Marcado inters en mirarse las manos o hacer movimientos caprichosos
con los dedos
Escasa relacin con las personas
No contacto afectivo, no besa
2 aos No sube ni baja escaleras
No dice palabras
No busca cuando dicen su nombre
3 aos No salta con los dos pies
No maneja la cuchara
No dice frases cortas
No es afectivo
No juega solo ni con otros nios
4 aos No corre
No hace preguntas
No repite frases
No imita
Juega solo, no se relaciona con otros nios
5 aos No corre a velocidad
No agrupa objetos con propiedades comunes
Lenguaje escaso
No realiza actividades solo (vestirse, comer, ponerse zapatos)
No hace por dibujar, garabatear, colorear
Se mantiene aislado de los otros nios
Tabla 13.6. (cont.)

Edad Signos de alerta

Edad escolar Hiperquinesia en la casa, escuela u otro lugar por ms de 6 meses

Distractibilidad en la casa, escuela u otro lugar por ms de 6 meses
Impulsividad en la casa, escuela u otro lugar por ms de 6 meses
Agresividad en la casa, escuela u otro lugar por ms de 6 meses
Baja tolerancia a las frustraciones
Disminucin del rendimiento acadmico
Dificultades para la escritura
Dificultades para la lectura
Dificultades para las matemticas
Dificultades del control muscular
Rechazo del grupo escolar
Desmotivacin escolar
Fuga escolar
Depresin
Trastorno del sueo (pesadilla, sonambulismo, bruxismo, terror nocturno)
Ansiedad
Onicofagia
Enuresis
Encopresis
Disfuncin familiar
Adolescencia Desercin escolar o negligencia en el cumplimiento de las normas
escolares Desvinculacin de estudio o trabajo
Transgresiones de normas familiares
Trasgresin de normas sociales
Cambios frecuentes de pareja sexual
Exhibicionismo ertico sexual
Pocas relaciones sociales
Conducta agresiva encubierta
Inestabilidad anmica
Inadecuado manejo de emociones
Fluctuaciones de los proyectos de vida
Sntomas o ideacin suicida
Familia disfuncional

Exmenes complementarios hiperplasia adrenal congnita, galactosemia y

El cribado metablico neonatal constituye
un programa prioritario de salud pblica, cuyo
objetivo fundamental es detectar precozmente
enfermedades en el recin nacido (antes de que
aparezcan los primeros sntomas). Ello permite
tomar de forma temprana las medidas necesarias
para que la enfermedad no se manifieste con toda
su intensidad.
Al quinto da de vida se realiza la pesquisa
neonatal o prueba bioqumica (PBQ), para lo cual
se limpiar con alcohol la regin seleccionada, que
puede ser el dedo pulgar del pie o el calcneo.
Se secarn los restos de alcohol y se puncionar
con una lanceta, desechando la primera gota. Se
cubren los crculos marcados en el papel cromado
y luego este se deja secar al aire libre. Se llena el
modelo oficial con todos los datos, especificando
bien el nmero del consultorio.
Las enfermedades pesquisadas en Cuba son
hipotiroidismo congnito, dficit de biotinidasa,
fenilcetonuria. De vital importancia es plasmar
estos resultados en la historia clnica e informarlos
a la familia. Los valores de referencia se exponen
en la tabla 3.9.
Se indicar la determinacin de hemoglobi-
na a los 6 meses, a los 24 meses y a los 5 aos
(Tabla 3.10), en el chequeo para la entrada a la
educacin primaria. En las adolescentes se rea-
lizar una vez se inicien los ciclos menstruales y
en los adolescentes con riesgo nutricional, para el
diagnstico de la anemia por deficiencia de hierro.
A las muchachas que comiencen sus rela-
ciones sexuales coitales se les deber realizar un
exudado vaginal y endocervical. La citologa cer-
vical (Papanicolaou) se indicar ante la presencia
de lesiones indicativas de alguna afeccin cervical
benigna o maligna, y los estudios serolgicos para
sfilis, HIV y hepatitis B deben indicarse en uno y
otro sexo, cada vez que se consideren necesarios.
Para ms detalles sobre la adolescencia, remtase
al captulo 4, Adolescencia.

38 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Tabla 3.7. Gua de evaluacin de la comunicacin oral

Edad Hitos del desarrollo del lenguaje, el habla y la voz

12 meses Uso de bislabos

Dice 3 palabras
Imita sonidos y gestos
Responde a su nombre
Comprende rdenes sencillas (ej., dame)
Voz clara, sin ronquera ni voz nasal
18 meses Dice alrededor de 10 palabras
Frases de 2 palabras
Palabras que usa: sustantivos
Voz clara, sin ronquera ni voz nasal
2 aos Uso de jerga con fines comunicativos
Pronuncia vocales y casi todos los fonemas (sonidos), con excepcin de /l/, /d/,
/s/, /r/, /g/, /j/ con alternancias y distorsiones
Frases de tres palabras
Palabras que usa: 50 palabras (sustantivos y verbos)
Seala con el ndice
Pide objetos y deseos
Reconoce el esquema corporal
Voz clara, sin ronquera ni voz nasal
Fluencia normal (no se traba al hablar; no tartamudea)
3 aos Ms de 100 palabras
Lenguaje conversacional
Habla inteligible, pronuncia mejor, excepto /s/ y /r/
Palabras que usa: sustantivos, adjetivos, verbos, pronombres, plurales
Voz clara, sin ronquera ni voz nasal
Fluencia normal generalmente
4 aos Habla inteligible (todos los fonemas pero no correctamente, principalmente /r/)
Repite un cuento corto
Describe el uso de objetos
Palabras que usa: las anteriores ms artculos, preposiciones, adverbios, inter-
jecciones, etc.
Uso de categoras gramaticales (sntesis y generalizacin)
Hace preguntas constantemente
Puede decir hasta 1500 palabras
Conoce los colores
Fluencia normal
Voz clara, sin ronquera
5 aos Pronunciacin ms clara
Participa en conversaciones, fluencia normal
Uso de la imaginacin para crear historias
Describe objetos
Entiende secuencias en el tiempo
Voz clara, sin ronquera
Frases cada vez ms complejas
6-18 aos Voz normal (si dice no, marque cul):
- Ronquera
- Voz nasal
- Tono de la voz muy agudo
- Tono de la voz muy grave
- Otra alteracin
Fluencia del habla normal (si dice no, marque cul):
- Se traba al hablar
- Habla rpido y atropelladamente
- Pronuncia bien
Tabla 3.8. Signos de alerta de alteraciones de la comunicacin oral segn grupos etarios

Edad Signos de alerta

3 meses No vocaliza
Sonrisa pobre, apata
Ronquera, voz nasal
6 meses No vocaliza
Pobre relacin con otras personas
Sonrisa pobre
Ronquera, voz nasal
9 meses No balbuceo, no uso de jerga
Ronquera, voz nasal
12 meses Vocabulario menor de tres palabras
No responde a su nombre
No imitacin vocal
No comprensin de rdenes sencillas
Indiferente al medio
Ronquera, voz nasal
18 meses No incremento del vocabulario
No uso de frases de dos palabras
No seala con el ndice, no intenta comunicacin
Ronquera, voz nasal
2 aos Menos de 10 palabras a los 24 meses
No uso de jerga con fines comunicativos
Falta de comunicacin
Lenguaje ecollico fuera de contexto
No seala con el ndice, no expresa emociones
No aparicin de juego simblico
No frases de tres palabras
Tartamudea
Ronquera frecuente, voz nasal
Esfuerzo al hablar
3 aos Dice menos de 100 palabras
No usa frases ni lenguaje conversacional
Habla ininteligible (no pronuncia bien)
No uso del yo
No comprende rdenes
Tartamudez, deja de hablar
4 aos Habla poco o no habla
Deja de hablar
Tartamudea
No pronuncia bien
Incapaz de narrar un cuento corto
Ronqueras frecuentes, voz nasal
Esfuerzo al hablar
5 aos Deja de hablar
No se le entiende lo que dice
Tartamudea
Ronquera frecuente
Voz nasal
Esfuerzo al hablar
6-19 aos Deja de hablar
Tartamudea
Habla muy rpido y atropelladamente
Ronquera frecuente
Voz nasal
Esfuerzo al hablar, no pronuncia bien
Voz muy aguda (en caso de varones adolescentes)
Voz muy grave (en caso de hembras adolescentes)
Tabla 3.9. Valores de referencia para la pesquisa neonatal

Valor de corte
Tcnica Inters clnico establecido

Tirotropina (TSH) Cribado de hipotiroidismo congnito 15 mUI/L

PKU Cribado de la fenilcetonuria 240 Umol/L
UMELISA 17 OH progesterona Cribado de la hiperplasia suprarrenal congnita 55 nmol/L
neonatal
Biotinidasa Cribado de deficiencia de biotinidasa Presencia de
actividad de bio-
tinidasa: normal
(colorimtrica).
UMTEST GAL Cribado para la deteccin de la galactosemia 10 mg/dL

Tabla 3.10. Niveles de corte normales para la hemoglobina segn grupo etario

Grupo por edad y sexo Hb (g/dL) Hto (%)

Nio de 6 meses a 5 aos 11,0 33

Nio de 5 a 11 aos 11,5 34
Nio de 12 a 14 aos 12,0 36
Mujer a partir de 15 aos 12,0 36
(no embarazada)
Mujer embarazada 11,0 33
Varn a partir de 15 aos 13,0 39

Fuente: Organizacin Mundial de la Salud, 2001.

Visitas de terreno Desarrollo o actividad:

En este componente de la atencin integral,
la actividad bsica del puericultor es el acom-
paamiento de los individuos, las familias y las
comunidades en la prevencin y solucin de los
problemas identificados que involucren a los nios
y adolescentes, teniendo en cuenta el entorno,
as como determinar de manera participativa los
factores de proteccin, las oportunidades y las
fortalezas que aporten a la calidad de vida de la
poblacin.
Por ello, debe tener saberes que le permitan
poner en prctica los conocimientos cientficos y
fundamentales de comunicacin para brindar una
atencin esmerada en la solucin de las necesida-
des de los miembros de la familia y saber aplicar
estrategias que le faciliten ganarse su confianza.
Componentes de la visita al hogar:
Planeamiento. El puericultor debe tener co-
nocimiento de la familia y estudiar la historia
clnica.
Introduccin. Presentacin, explicando las ra-
zones y finalidad de la visita. Buen tono de voz
y creacin de un clima que facilite la confianza
de la familia.
Examen general: recorrido por la vivien-
da, observando estilos de vida, presencia o
no de adicciones, hbitos externos, higie-
ne ambiental, limpieza y orden del hogar,
abasto de agua, condiciones de la vivienda
(tipo, ventilacin, cocina), ndice de hacina-
miento, depsito final de residuales lquidos
y slidos; existencia, cuidados y limpieza de
animales domsticos, presencia de peligros
potenciales de accidentes o lesiones no in-
tencionales que puedan producirse en el ho-
gar o sus alrededores.
Funcionamiento, integracin social, per c-
pita econmico de la familia.
Realizar el examen fsico en presencia de los
padres.
Buscar en la comunidad la existencia de
microvertederos de basura, solares yermos,
salideros de agua potable o albaal, ros
contaminados, presencia de vectores y roe-
dores, as como otros factores ambientales
que la afecten (ruidos, polvos, humedad)
con vistas a resolver de manera conjunta
los problemas del entorno que constituyen
peligros reales o potenciales a la salud indi-
vidual, comunitaria y ambiental.

Captulo 3. Consulta de puericultura 41


Bibliografa
Abad Garca JM y cols. (2007). El Manual de
Puericultura. 7ma. Ed. Madrid, Ergn.
lvarez Sintes R (2001). Temas de Medicina
General Integral. Vol. I, II y III. La Habana:
Editorial Ciencias Mdicas.
lvarez Valds G y cols. (2011). Consulta de
puericultura. La Habana, Unicef/ Minsap.
Behrman RE, Kliegman RM, Jonson HB (2000).
Medicina preventiva. Nelson. Vol. 1, 16 ed.
Madrid: Editorial McGraw-Hill.
Castro Pacheco BL y cols. (2013). Manual de
Procedimientos para la Atencin de Grupos
Priorizados. La Habana, APS/Minsap.
Colectivo de autores (1986). Normativas para
la atencin mdica del nio por el Mdico de
Familia. Orientaciones metodolgicas. Programa
Nacional de Atencin Materno-Infantil. Ministerio
de Salud Pblica. Departamento Materno
Infantil. La Habana: Editorial Ciencias Mdicas.
Jordn JR (2002). El nio. Consejos y cuidados.
2da. Ed. La Habana: Editorial Cientfico
Tcnica
OMS/UNICEF (2001). Estrategia Mundial para la
alimentacin y nutricin del lactante y el nio
pequeo. Gnova: OMS.
42 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Plaza Montero J y cols. (2010). Puericultura. 3ra.
Edicin. Madrid, Marbn.
Santacruz Domnguez M (2012). Manual de
buenas prcticas para la prevencin de
lesiones no intencionales en el hogar. La
Habana, Unicef/Minsap/CNPES.
Sierra Prez D y cols. (2011). Programa del Mdico
y Enfermera de la Familia. La Habana, APS/
Minsap.
Soriano Faura FJ y cols. (2011). Manual de Actividades
Preventivas en la Infancia y Adolescencia
(Previnfad). 2da. Edicin. Madrid, Infanta Mercedes.
Valds Martn, S. y Gmez Vasallo A. (2006).
Temas de Pediatra. La Habana: Editorial
Ciencias Mdicas.
WHO/CDC (2004). Assessing the Iron Status of
population. Report of WHO/CDC, 6-8 april
2004. Disponible en: whqlibdoc.who.int/
publications/2004/9241593156_eng.pdf.
Revisado 5 de julio 2006.
Word Health Organization /NHD/01.3. (2001). Iron
deficiency Anaemia Assessment, Prevention,
and Control. A guide for programme managers.
Geneva, Switzerland: Word Health Organization.
Disponible en: www.who.int/nutritiion/
publicatiions/en/ida_assessment_prevention_
control.pdf. Revisado 5 de julio 2006.
 Adolescencia

Generalidades
Francisca Cruz Snchez

La adolescencia es una etapa bien definida del ciclo vital humano

que se encuentra entre la niez y la adultez y se caracteriza por profun-
dos cambios biolgicos, psicolgicos y sociales. La pubertad constituye
el componente biolgico de la adolescencia. Se refiere a los cambios
morfolgicos y fisiolgicos que ocurren en el nio hasta el logro de la
maduracin de los rganos sexuales y la capacidad reproductiva. Los ado-
lescentes del mundo solo tienen en comn la edad, pues los cambios que
en ellos ocurren estn determinados por diferentes factores: genticos,
socioculturales, econmicos y ambientales, entre otros.
En la actualidad, la adolescencia se clasifica segn sexo y edad en
las etapas que muestra la tabla 4.1. Juventud es un trmino social que
se utiliza para referirse a adolescentes entre 18 y 24 aos.

Tabla 4.1. Clasificacin

Etapas Sexo femenino Sexo masculino

Preadolescencia 9-12 aos 10-13 aos

Adolescencia temprana 12-14 aos 13-15 aos
Adolescencia media 14-16 aos 15-17 aos
Adolescencia tarda 16-18 aos 17-18 aos
Juventud 18-21 aos 18-21 aos
Jvenes adultos 21-24 aos 21-24 aos

La adolescencia es considerada como una de las etapas ms sanas

de la vida, y aunque ello no deja de ser cierto, es tambin una de las ms
complejas y para muchos problemtica. Para brindar una adecuada
atencin integral a adolescentes y jvenes son necesarios servicios de
calidad que incluyen no solo la integralidad, formacin y capacitacin
del personal que brinda el servicio, sino la participacin activa de los
adolescentes.
Los servicios o consultas para adolescentes deben estar destinados
a brindar una atencin de calidad, ya sea en el consultorio de la comu-
nidad (mdico de familia, policlnico, escuela, centro de trabajo) o en
unidades hospitalarias. El mdico y la enfermera de la familia deben
formar un equipo multi- e interdisciplinario, de tal forma que una vez que
conozcan a sus pacientes adolescentes puedan darles un seguimiento
adecuado mediante interconsultas o remisiones,
segn corresponda.
La privacidad de los locales y la confidencia-
lidad de las consultas son tan importantes como
la pesa, el tallmetro, el esfigmomanmetro o las
tablas nutricionales. El cumplimiento de todos
estos parmetros, junto con una adecuada en-
trevista y un minucioso examen fsico, har que
los adolescentes se sientan en un ambiente de
seguridad y confianza, lo cual permitir atenderlos
con resultados exitosos.
Durante la adolescencia se recomienda una
visita anual al mdico y al estomatlogo. El de-
sarrollo de la consulta depender de si se trata
de la primera visita o de si es una reconsulta; es
decir, si se conoce o no al adolescente. Tanto en
la primera consulta como en la reconsulta siempre
se debe realizar la entrevista.
Los adolescentes generalmente vienen con un
acompaante: la madre, el padre, otro familiar, la
maestra o profesor, un amigo(a), el(la) novio(a), o
solos. Cuando acuden sin acompaante, siempre
es recomendable la presencia del enfermero, de
un trabajador social o de una tercera persona,
teniendo en cuenta que en los menores de edad
(menos de 16 aos) no deben utilizarse proce-
dimientos ni tratamientos sin la autorizacin del
adolescente y de sus padres o representante legal.
La historia clnica se realiza entre el mdico,
el adolescente y el familiar. La entrevista debe
hacerse en dos o tres tiempos; es decir, prime-
ro se habla con el adolescente, despus con el
familiar, y por ltimo con todos juntos. A veces
se prefiere empezar escuchando a la madre o al
padre, pero lo que s es imprescindible es escuchar
al adolescente.
Examen fsico
El examen fsico completo que normalmente
se realiza a todo paciente tambin tiene diferen-
cias en los adolescentes. Con ellos por lo general
no es posible hacer un examen fsico completo en
la primera consulta: primero es necesario ganar
su confianza y lograr que entienda la necesidad
del examen completo, especialmente cuando se
trata del rea genital. Los adolescentes se dejan
pesar y medir, o que se les tome la tensin arte-
rial, con mucho placer, pero rechazan tener que
quitarse la ropa, por lo que ello debe hacerse por
partes y siempre con su aprobacin. Es aconse-
jable hacer estos exmenes completos siempre
en presencia de una persona que sea aceptada
por el adolescente (un enfermero, un familiar, un
amigo, su pareja, etc.).
Algunas particularidades que se deben tener
en cuenta en el examen fsico en la adolescencia:
Aspecto general (higiene, vestidos).
Actitud durante la exploracin (comportamiento,
cooperacin, rasgos de personalidad).
Si hay hirsutismo, buscar signos de virilizacin.
Acn, si es precoz e intenso, pensar en hipe-
randrogenismo.
Observar si hay tatuajes, zonas de fibrosis, otros.
En el cuello, examinar la tiroides por la fre-
cuencia de bocio en estas edades.
44 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
En el trax, precisar signos de costocondritis
(refieren dolor torcico en ocasiones).
Exploracin cardiovascular: tomar siempre la
tensin arterial; es frecuente hipertensin ar-
terial asintomtica.
Examen de mamas: se debe realizar siempre,
a cualquier edad, pero en la adolescencia nun-
ca se debe obviar pues existen alteraciones
mamarias que pueden afectar el desarrollo y
la salud de las adolescentes, si no se manejan
temprana y adecuadamente.
En el abdomen, si es doloroso en una adoles-
cente sexualmente activa, debe pensarse en
enfermedad inflamatoria plvica. Tngase en
cuenta la posibilidad de embarazo asociado a
trastornos menstruales, tumores de ovario,
entre otros. Es necesario complementar el
examen del abdomen con ultrasonido abdomi-
nal y ginecolgico.
En los genitales externos, buscar malforma-
ciones que a veces son diagnosticadas tarda-
mente, as como tumores de testculo, lesiones
por enfermedades de transmisin sexual (ETS)
o abuso sexual.
En la regin perianal, obsrvense tambin
lesiones por ETP (condilomas) o lesiones por
violacin o abuso sexual.
En la columna vertebral, la cifoescoliosis apa-
rece frecuentemente o se hace ms evidente
en estas edades.
En la pelvis y las extremidades bsquense dis-
metras o asimetras.
El examen del sistema nervioso deber hacer-
se exhaustivamente, ya que a estas edades se
presentan con mucha frecuencia sntomas psi-
cosomticos (lipotimias o sncopes, mareos o
vrtigos, cefaleas, entre otras), que tienden a
confundirse con enfermedades orgnicas.
El examen bucodental es de extrema impor-
tancia por lo que representa para la esttica y
la apariencia personal, adems de la posibili-
dad de brindar atencin precoz y corregir mal-
formaciones o enfermedades odontgenas.
En el examen de otorrinolaringologa se debe
tener en cuenta la deteccin de hipoacusias,
ya que los adolescentes acostumbran a or
msica ruidosa, alta y excesiva.
Exmenes complementarios
En la adolescencia, los exmenes comple-
mentarios se deben indicar ante la sospecha de
alguna alteracin y nunca de rutina, pero a las
muchachas, una vez que comiencen sus relaciones
sexuales coitales, se les deben realizar:
Exudado vaginal y endocervical (la citologa cer-
vical o Papanicolaou debe hacerse, segn crite-
rios, despus de examinar el crvix uterino).
Estudios serolgicos de sfilis, VIH y hepatitis B
deben indicarse en uno y otro sexo cada vez
que sean necesarios.
Medicin de la hemoglobina en las adolescen-
tes con trastornos menstruales o hemorragia
uterina disfuncional, de gran valor para tratar
precozmente la anemia.
 Ultrasonido abdominal para evaluar el desa-
rrollo ovrico y la presencia de folculos u otras
alteraciones ginecolgicas. No se olvide el em-
barazo no esperado.
En Cuba, desde el ao 2000, se aprob el
Programa Nacional de Atencin Integral a la Salud
de los Adolescentes, el cual incluye la extensin
de la edad peditrica hasta los 17 aos, 11 meses
y 29 das, entre otros.
Enfermedades crnicas
y anticoncepcin
Francisca Cruz Snchez
En esta etapa de la vida aparecen, continan
o se exacerban mltiples procesos patolgicos o
enfermedades que sufren los adolescentes, entre
ellas asma bronquial, diabetes mellitus, epilepsia,
cncer, hipertensin arterial, nefropatas, cardio-
patas, hepatopatas, hipertiroidismo, hipertensin
arterial, enfermedades reumatolgicas, discapa-
cidades sensoriales y motoras. Si bien muchas
de ellas son de origen hereditario o gentico,
otras son consecuencia o secuela de accidentes
o traumatismos frecuentes en estas edades. Los
malos hbitos alimentarios, as como otros estilos
de vida inadecuados, tienen impacto negativo en
la salud de los adolescentes. Mltiples investi-
gaciones han demostrado que problemas como
la obesidad, la hipercolesterolemia, el hbito de
fumar, el consumo de sustancias como el alcohol
y otras drogas contribuyen a la aparicin en la
adolescencia y la adultez de serios problemas de
salud y empeoran la evolucin de las enferme-
dades crnicas.
Si bien la mayora de las infecciones y enfer-
medades de trasmisin sexual tienen tratamiento
y son curables, es necesario remarcar que actual-
mente en la poblacin se extiende la epidemia del
sida y otras infecciones virales, como el virus del
papiloma humano (HPV), que no tienen cura hasta
la fecha, lo cual es un factor predisponente y en
ocasiones, responsable del cncer genital, tanto
en el sexo masculino como en el femenino (en
este ltimo, especficamente el cervicouterino).
El sida y las infecciones por HPV tienen una alta
incidencia en la poblacin adolescente, de ah la
importancia de la prevencin, los controles sero-
lgicos y la prueba citolgica una vez que inician
las relaciones coitales.
Anticonceptivos hormonales
Cuando se decida indicar anticonceptivos
hormonales, es necesario conocer los anteceden-
tes patolgicos personales, as como el estado
actual de salud de los pacientes ya que existen
algunas afecciones o procesos patolgicos en los
cuales deben usarse con precaucin o no usarse;
a saber:
Trastornos convulsivos (epilepsia) y trastornos
psiquitricos. No existe ningn efecto secun-
dario que agrave el cuadro por el uso de an-
ticonceptivos hormonales (ACH), solo que el
metabolismo heptico de estos compite con
algunos frmacos como la carbamazepina, el
fenobarbital, la fenitona, el valproato y los an-
tidepresivos tricclicos.
Cefalea (tensional o migraosa). Puede pro-
ducir cambios de vasoconstriccin o vasodila-
tacin.
Enfermedades cardiovasculares. Existe una
gran variedad de estas y, por el gran deterioro
que producen, se prefiere un mtodo perma-
nente ante el riesgo que conlleva una gestacin.
Hipertensin arterial. Cuando no hay dao
vascular, se puede usar anticonceptivos hor-
monales orales combinados (ACO) en dosis
bajas, preferiblemente solo progestgenos.
Los ACO aumentan el sodio intracelular. Si hay
dao vascular arterial, no se usan anticoncep-
tivos hormonales.
Insuficiencia venosa, vascular o antecedentes
de trastornos tromboemblicos. No usar anti-
conceptivos hormonales.
Hepatopatas. No deben usarse los ACH en
adolescentes con enfermedad heptica activa
aguda, antecedentes de ictericia colesttica,
enfermedades de la vescula biliar o neoplasia
heptica.
Hepatitis. Una vez pasados dos aos y con
estudio humoral de funcin heptica normal,
puede usarse ACH, preferentemente orales y
en dosis baja.
Diabetes mellitus de tipo I. Cuando no hay dao
vascular y es previamente controlada, se puede
usar ACH en dosis baja. Cuando hay dao vascu-
lar (nefropata, retinopata, neuropata), no de-
ben usarse anticonceptivos hormonales.
Enfermedades gastrointestinales. En pacientes
con lcera gastroduodenal, gastritis, esofagitis
y sndrome de mala absorcin, pueden usarse
anticonceptivos hormonales del tipo inyectable.
Trastornos hematolgicos:
En la anemia drepanoctica no deben usarse
componentes estrognicos; se pueden usar
progestgenos de depsito (medroxiproges-
terona), que adems ayudan a espaciar las
crisis falciformes puesto que estabilizan la
membrana del eritrocito.
La talasemia no contraindica el uso de ACH.
En la anemia por dficit de hierro es favora-
ble el uso de ACH orales combinados.
En la prpura trombocitopnica idioptica
pueden usarse los anticonceptivos orales.
Enfermedades malignas. La paciente que se
est estudiando por posible enfermedad ma-
ligna debe suspender los anticonceptivos hor-
monales hasta que se defina el diagnstico; en
caso extremo, puede usarse un progestgeno.
Afecciones mamarias. En la adolescencia, los
ACH no provocan afecciones mamarias, pero
s pueden contribuir a exacerbar sus sntomas
(mastopatas fibroqusticas, mastodinias, fi-
broadenomas, cncer de mama).
Captulo 4. Adolescencia 45
 Otras enfermedades:
En la tuberculosis no hay contraindicacin
de uso ACH por la afeccin en s, solo que
los frmacos como la rifampicina se meta-
bolizan a nivel heptico, por lo que no debe
usarse conjuntamente con anticonceptivos
hormonales.
En el lupus eritematoso sistmico se sugiere
el uso de progestgenos, no de estrgenos,
pues disminuyen los efectos de los esteroides.
En la infeccin por VIH no hay contraindica-
cin de ACH.
Los beneficios de los anticonceptivos hormo-
nales deben contraponerse a los riesgos individua-
les de la paciente. El hecho de no usarlos puede
ocasionar un embarazo no deseado, y el riesgo de
muerte asociado a un embarazo normal o al aborto
electivo, es mayor que el asociado al uso de ACH.
Las adolescentes pueden usar anticonceptivos
hormonales orales combinados (ACO) en bajas
dosis y del tipo de los progestgenos cuando pre-
sentan las siguientes enfermedades: diabetes me-
llitus sin enfermedad vascular (renal, de la visin
o neurolgica), cefaleas leves, trastornos tiroi-
deos, anemia por dficit de hierro, enfermedad
inflamatoria plvica y tumores benignos de ovario
y mama, endometriosis, tuberculosis y retraso
mental, segn las caractersticas del frmaco.
Solo pueden usar anticonceptivos orales del tipo
progestgenos las adolescentes con epilepsia,
hipertensin arterial, trastorno de la coagulacin,
enfermedad valvular cardaca, anemia drepanoc-
tica, afecciones vesiculares, entre otras.
Anticoncepcin de emergencia
La anticoncepcin de emergencia es el uso de
anticonceptivos hormonales orales para prevenir
el embarazo dentro de un plazo de 72 h posterio-
res a un contacto sexual desprotegido. No es un
mtodo regular de uso anticoncepcional.
Segn las condiciones individuales, pueden
utilizarse los esquemas siguientes:
Anticonceptivos orales combinados: deben lle-
gar a una dosis de 100 g de etinilestradiol y
500 g de levonorgestrel, cada 12 h, dentro de
las 72 h del coito no protegido.
Anticonceptivos orales solo de progestina:
cada tableta contiene 750 g de levonorges-
trel; se toma una tableta cada 12 h, solo 2 dosis,
en las primeras 72 h del coito no protegido.
La educacin sexual y la proteccin adecua-
da en las relaciones sexuales (como el uso de
condones y otros mtodos de anticoncepcin)
contribuyen a evitar la aparicin de infecciones y
enfermedades de trasmisin sexual (ITS y ETS),
y el embarazo no deseado y sus complicaciones.
La mayor difusin de los temas sexuales en s
misma no erradica los conflictos personales y
sociales ni los problemas emocionales de diversa
ndole que pueden manifestarse a travs de la
46 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
conducta sexual. Las formas modernas de vida
exigen el desarrollo de la capacidad interna de
controlar las situaciones.
Hemorragia uterina
disfuncional
Mirtha Prieto Valds
El ciclo menstrual normal ha cambiado en
el curso de los siglos, dependiendo de las modi-
ficaciones en el patrn reproductivo y el estado
nutricional de la poblacin. El comienzo del san-
grado menstrual definido como menarquia marca
una etapa importante en la madurez biolgica
durante la pubertad.
En el Programa Nacional de Atencin Integral
a la Salud de los Adolescentes se mencionan
los trastornos menstruales como unas de las
primeras causas de consulta o de urgencia en
servicios clnicos de primer y segundo nivel. Di-
versas alteraciones menstruales, ya sea las que
inducen el aumento en la cantidad o frecuencia
de las menstruaciones o las que se presentan
como oligomenorrea son muy frecuentes en la
adolescencia, impactan de forma inmediata so-
bre la calidad de vida de las pacientes y pueden
tener repercusiones significativas en el mbito
reproductivo y metablico.
Aproximadamente la mitad de todas las
adolescentes tienen perodos irregulares durante
el primer ao despus de la menarquia. Estos
perodos irregulares pueden persistir hasta 5 aos
despus de la menarquia en el 20 % de estas
adolescentes. La principal complicacin es la ane-
mia, que puede ser grave pero rara vez mortal.
El patrn menstrual normal, segn la Federacin
Internacional de Ginecologa y Obstetricia, es de
3 a 4 das con lmites de 2 a 7 das, intervalos de
28 das con lmites de 21 a 35 das, volumen de
sangre de 60 a 80 mL en lmites de 50 a 150 mL, y
un aspecto de la sangre rojo oscuro incoagulable.
Las alteraciones menstruales ms frecuentes
son las siguientes:
Oligomenorrea: episodios de sangrado infre-
cuentes, irregulares, con intervalo de ms de
40 das.
Polimenorrea: episodios frecuentes pero re-
gulares de sangrado uterino que ocurren a
intervalos menores de 21 das.
Menorragia: sangrado excesivo, tanto en
cantidad como en duracin, que ocurre con
regularidad (es sinnimo de hipermenorrea).
Metrorragia: sangrado generalmente no exce-
sivo, que ocurre a intervalos irregulares.
Menometrorragia: generalmente, sangrado
excesivo y prolongado que ocurre a intervalos
frecuentes e irregulares.
Hipomenorrea: sangrado uterino regular, pero
disminuido en cantidad
Sangrado intermenstrual: sangrado uterino,
generalmente no excesivo, que ocurre entre
perodos menstruales regulares.
 Las irregularidades menstruales son causa
frecuente de consulta en las adolescentes. El 95%
de las veces son de naturaleza disfuncional, por
inmadurez del eje hipotlamo-hipfisis-ovario
(HHO).
Uno de los primeros problemas que hay que
plantear ante estas irregularidades menstruales
es la hemorragia uterina disfuncional (HUD),
la cual est incluida dentro del grupo conocido
como hemorragias uterinas anormales, que
son hemorragias en las que las caractersticas
de frecuencia y cantidad difieren del sangrado
menstrual normal. Con mayor frecuencia, la HUD
se encuentra en forma de sangrados excesivos y
prolongados asociados a ciclos anovulatorios, en
ausencia de enfermedad. Aunque es infrecuente,
puede presentarse con ciclos ovulatorios, como
es el caso de algunas endometriosis
De forma prctica, se considera que la hemo-
rragia uterina (HU) es anormal ante una hemorra-
gia excesiva en cualquier desvo o alteracin de su
duracin, cantidad o intervalo. El diagnstico de
HUD supone una alteracin de origen endocrino
(eje hipotlamo-hipfisis-ovario), por lo tanto su
diagnstico implica descartar cualquier afeccin
orgnica y sistmica que produzca hemorragia
genital. Es un diagnstico por exclusin.
Manifestaciones clnicas
Son las siguientes:
Fases de amenorrea de 2 a 4 meses seguidas
de salida de sangre abundante durante 3 a 4 se-
manas. Otras veces existe irregularidad com-
pleta en el sangrado.
Sangrado de ms de 6 compresas (bien em-
papadas) al da.
Presencia de cogulos.
Suele ser indolora.
Menstruaciones de ms de 7 das de duracin.
Ciclos de menos de 21 das.
Como el diagnstico de hemorragia uterina
disfuncional es de exclusin, hay que hacer una
historia clnica minuciosa, exmenes comple-
mentarios, y sin falta descartar las otras causas
de sangrado transvaginal. Se debe precisar con
detalle el nivel de desarrollo puberal, la actividad
sexual, la presencia de situaciones concomitan-
tes anteriores, como son el contacto sexual sin
proteccin contraceptiva, el uso de contraceptivos
orales irregulares o de dispositivos intrauterinos,
la realizacin de ejercicios fsicos extenuantes,
la presencia de sangrados excesivos anteriores
o de pequeas heridas en exodoncias, as como
dolencias renales o hepticas preexistentes.
Examen fsico
Examen fsico general. Comprende la ex-
ploracin general completa, exoftalmia, facies de
Cushing, valoracin de la tiroides, medicin de la
tensin arterial y pulso, deteccin de masas ab-
dominales o visceromegalia, evaluacin de signos
de coagulopata, examen de puntos hemorrgicos
en epidermis y edemas de miembros superiores
o palpebrales.
Examen ginecolgico. Salvo en las adoles-
centes que no tienen actividad sexual y presentan
hemorragia uterina disfuncional leve, en todas
debe realizarse adems el examen de sus geni-
tales. Si existen manifestaciones clnicas, se debe
hacer una valoracin citolgica y microbiolgica.
La inspeccin de los genitales comprende el
sangrado de lesiones externas de los genitales
(no se olvide descartar la posibilidad de abuso
sexual), de la uretra o de hemorroides. Si despus
de la primera consulta de observacin y trata-
miento de la HUD leve contina el sangramiento,
ser necesario un tacto rectal, unidigital o una
colposcopia en aquellas pacientes que tengan el
himen ntegro. En las pacientes que ya han tenido
relaciones sexuales se puede precisar si el tero
tiene caractersticas gravdicas, si hay un aborto
en curso o una masa anexial. Cuando la historia
clnica no es compatible con un embarazo, se
debe buscar neoplasias benignas y malignas. El
examen con espculo podr demostrar si el cuello
est hipermico, sangrante o gravdico.
Exmenes complementarios
Son los siguientes:
Hemograma completo.
Coagulograma completo.
Orina.
Ultrasonido plvico y abdominal (se har
transvaginal o rectal, segn proceda, si hay
otras causas planteadas).
Pueden solicitarse dosificacin de FSH, LH, T3,
T4, TSH y prolactina, si hay sospechas clnicas
de otras enfermedades.
Laparoscopia en casos seleccionados, dada
una afeccin de base.
Otros segn hallazgos de historia clnica y
exploracin.
Tratamiento
Premisas generales:
Individualizar el tratamiento.
Detener la hemorragia.
Reponer las prdidas.
Evitar las recidivas.
El tratamiento depende de la gravedad de
la hemorragia:
Leve:
Metrorragia leve y prolongada.
Ciclo menstrual acortado.
Hemoglobina y hematcrito normales.
Moderada:
Metrorragia copiosa prolongada.
Ciclo menstrual acortado.
Anemia leve (ms de 10 g de hemoglobina).
Grave:
Metrorragia copiosa prolongada.
Ciclo acortado e irregular.
Anemia grave (menos de 9 g de hemoglo-
bina).
Captulo 4. Adolescencia 47
 Si la hemorragia uterina disfuncional es leve:
Actitud expectante:
No hay afectacin de las cifras de hemo-
globina.
Escasa o ninguna repercusin sobre el estado
general y el desarrollo de actividades.
Conducta:
Los AINE (antinflamatorios no esteroideos)
pueden disminuir el proceso.
Controles cada 3 meses.
Vigilancia peridica.
Utilizacin de calendario menstrual.
Se normalizar a lo largo de 12-24 meses.
Actitud intervencionista:
Afectacin en las cifras de hemoglobina.
Repercusin sobre el estado general y desa-
rrollo de actividades.
Sin sangramiento activo.
Conducta:
Reposicin de prdidas.
Uso de progestgenos en la segunda mitad
del ciclo (medroxiprogesterona, acetato de
noretisterona).
Uso de combinaciones de estroprogestge-
nos (monofsicos: etinor, microgynon).
Con sangramiento activo. En el caso de me-
trorragia disfuncional, el tratamiento tendr
3 pilares fundamentales:
Tranquilizar a la paciente. La hemorragia ge-
nital produce gran preocupacin en la ado-
lescente y en su entorno familiar.
Interrumpir el sangrado. Para lograr este
efecto se debe mantener a la adolescente
en reposo.
Corregir la anemia.
Conducta:
Reposicin de volumen.
Hemostasia hormonal.
Estrgenos conjugados (e.v.) ms adminis-
tracin de progestgenos.
Benzoato de estradiol ms progestgenos.
Combinaciones de estroprogestgenos en
dosis mayor.
Antinflamatorios no esteroideos (ibuprofe-
no, naproxeno, etc.).
Antifibrinolticos (cido aminocaproico), solo
justificados cuando se demuestra la activi-
dad fibrinoltica.
Si la hemorragia uterina disfuncional es mo-
derada:
Control del proceso hemorrgico con estropro-
gestgenos:
1 comprimido c/6 h durante 3-4 das.
1 comprimido c/8 h durante 2-3 das.
1 comprimido c/12 h durante 7 das.
1 comprimido c/24 h durante 14-21 das.
Control de las recidivas: medroxiprogesterona
en dosis de 10 mg/da del 13 al 25 da del ciclo.
Tratamiento de la anemia: hierro oral en dosis
de 6 mg/kg al da.
48 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Si la hemorragia uterina disfuncional es grave:
Medidas para controlar el estado de choque:
reponer volemia y transfusin de sangre, si es
imprescindible.
Hemostasia hormonal:
Estrgenos conjugados equinos en dosis de
20 mg c/6 h, i.v., hasta 6 dosis.
Aadir progesterona al ceder el sangrado y
mantener durante 20-25 das.
Despus, 6 meses con anticonceptivos hor-
monales orales en bajas dosis (etinor).
Finalmente, control con progesterona en la
segunda mitad del ciclo.
Tratamiento contra la anemia: hierro oral.
Durante el tratamiento con estrgenos es po-
sible el uso de antiemticos.
Legrado uterino: excepcional.
Son muchas las repercusiones de la hemo-
rragia uterina disfuncional en la vida reproductiva
de las adolescentes: anemia por dficit de hierro
y deficiencia de cido flico, situaciones agrava-
das por las prdidas abundantes y prolongadas
o demasiado frecuentes. En particular, entre las
consecuencias perinatales, se conoce muy bien la
relacin entre la anemia y el bajo peso al nacer,
as como la deficiencia de cido flico y las mal-
formaciones congnitas del tubo neural. A largo
plazo, las afecciones del sangrado menstrual que
se inician en la adolescencia pueden repercutir
tambin en la fertilidad futura de la mujer. Son
mayores el riesgo de osteoporosis, de adquisicin
inadecuada de pico seo, el riesgo cardiovascular
y metablico, y el riesgo de enfermedades neo-
plsicas (de endometrio y mama).
Enfermedad inflamatoria
plvica en la adolescencia
Ral Bermdez Snchez
La enfermedad inflamatoria plvica es un
sndrome clnico agudo asociado a la expansin
ascendente de microorganismos (no relacionados
con un embarazo o una intervencin quirrgica)
desde la vagina o el cuello hasta el endometrio,
las trompas de Falopio y las estructuras conti-
guas. Representa un serio riesgo sobre la salud
reproductiva de las adolescentes por las secuelas
que con tanta frecuencia se presentan, como son
el embarazo ectpico, la infertilidad de causa
tubo-peritoneal y el dolor pelviano crnico. Hay
que tener presente la forma silente o atpica de la
enfermedad que repercute de la misma manera
sobre la salud reproductiva y se caracteriza por
un diagnstico tardo por las secuelas y Clamidia
trachomatis como factor causal fundamental, con
una prevalencia de 3 a 1 con relacin a la forma
clnica habitual.
Es necesario tener presente los factores de
riesgo de la enfermedad en la adolescencia, a
saber: inicio precoz de las relaciones sexuales,
conducta sexual riesgosa, ectopia fisiolgica del
adolescente y alteraciones de las barreras fisiol-
gicas (moco cervical), antecedentes de enferme-
dades de transmisin sexual o de enfermedad
inflamatoria plvica, uso de dispositivos intraute-
rinos, infecciones posparto y aborto, vaginosis
bacteriana, duchas vaginales, etc.
Los principales microorganismos respon-
sables son Clamidia trachomatis, Neisseria go-
norrheae, Mycoplasma hominis y Ureoplasma
urealiticum, estreptococos anaerbicos, estrep-
tococos tipo B, Escherichia coli, bacteroides,
Coxsakie B-5, ECHO 6, herpes simple tipo 2.
Para el diagnstico es necesario tener en
cuenta la edad y la conducta sexual, la historia
contraceptiva, de gravidez y paridad, de enfer-
medades de transmisin sexual, as como de
procedimientos ginecolgicos.
Manifestaciones clnicas
Son las siguientes:
Dolor plvico (presente en el 100 % de las pa-
cientes).
Fiebre (puede no estar presente).
Leucorrea (precede al resto de los sntomas
hasta con 21 das de antelacin).
Sangrados uterinos anormales no relacionados
al ciclo menstrual.
Nauseas, vmitos, diarreas, en dependencia
del estadio en que se encuentre la enfermedad.
Examen fsico:
Puede existir toma del estado general, fiebre,
taquicardia.
Abdomen: desde simplemente doloroso con la
palpacin hasta reaccin peritoneal intensa en
dependencia del estadio clnico.
Espculos: crvix enrojecido, edematoso, con
leucorrea amarillo-verdosa que fluye por el
orificio cervical externo.
Tacto vaginal: vagina caliente, crvix doloroso
con la movilizacin al igual que el tero, que
mantiene su tamao normal. Los anejos sue-
len estar engrosados, muy dolorosos, hasta
presentar verdaderas tumoraciones parauteri-
nas. En ocasiones se encuentra un fondo de
saco vaginal posterior que corresponde con un
saco de Douglas abombado; en otras, se hace
muy difcil el examen por el dolor intenso que
presentan las pacientes.
Exmenes complementarios
Hemograma con diferencial (leucocitosis con
desviacin a la izquierda y en ocasiones anemia).
Eritrosedimentacin (siempre acelerada hasta
en 3 cifras).
Protena C reactiva positiva.
Exudado vaginal y endocervical, preferente-
mente con cultivo y antibiograma.
Ultrasonido abdominal y transvaginal de ser
posible.
Laparoscopia con fines diagnsticos, pronsti-
cos y, en momentos, teraputicos.
Estadios clnicos de la enfermedad:
Estadio I. Criterios:
Temperatura < 38 C.
Leucograma < 15 000 l/c.
No signos peritoneales.
No masas plvicas.
Estadio II. Criterios:
Temperatura > 38 C.
Leucograma 15 000 l/c.
Reaccin peritoneal ligera.
No masas plvicas.
Estadio III. Criterios:
Los anteriores.
Masas plvicas palpables.
Estadio IV. Criterios:
Reaccin peritoneal manifiesta.
Choque sptico.
Tratamiento
Preventivo (tratando de modificar factores
de riesgo). Consiste en:
Prevenir infecciones del aparato genital bajo:
Retrasar lo ms posible el inicio de las pri-
meras relaciones sexuales.
Sealar la diferencia entre anticoncepcin y pre-
vencin de enfermedades de transmisin sexual.
Seleccin del mtodo que cubra las dos nece-
sidades: mtodo de barrera o mtodo doble.
Utilizacin de prcticas sexuales no riesgosas.
Deteccin temprana y tratamiento oportuno
de las infecciones ginecolgicas bajas:
Identificar a las pacientes con riesgo de in-
feccin.
Bsqueda del diagnstico etiolgico ante
cualquier leucorrea.
Tratamiento efectivo de la adolescente y su
pareja.
Mdico. Consiste en lo siguiente:
Ingreso.
Reposo en posicin de Fowler.
Dieta pobre en residuos.
Analgsicos y antipirticos.
Antibioticoterapia:
Rgimen 1: cefoxitina 2 g, i.v., c/6 h, ms
doxycicline en 100 mg por va oral o i.v., c/6 h,
o ceftriaxona en dosis de 1 a 2 g, i.v., c/12 h,
ms doxiciclina en igual dosis o tetraciclina
en dosis de 2 g por va oral una vez al da.
Rgimen 2: ceftriaxona 1 g, i.v., c/12 h, ms
gentamicina en dosis de 2 mg/kg de entrada
y continuar con 1,5 mg/kg c/8 h, ms me-
tronidazol en dosis de 250mg, i.v., c/8 h. Si
hay mejora de los sntomas, se suspende
este rgimen en las prximas 48 o 72 h y se
contina con doxycicline en dosis de 100 mg
por va oral, 2 veces al da o tetraciclina en
500 mg c/6 h por 10 a 14 das.
El tratamiento quirrgico depende del estadio
clnico de la enfermedad.
Consideraciones sobre el tratamiento de la
adolescente con enfermedad inflamatoria plvica:
Individualizar el tratamiento para cada adoles-
cente.
Captulo 4. Adolescencia 49
 Se contraindica el tratamiento ambulatorio
independientemente del estadio clnico de la
enfermedad.
El tratamiento medicamentoso no difiere del
indicado para la mujer adulta.
Ciruga conservadora de la funcin reproducti-
va en los casos posibles.
Utilizacin de la laparoscopia, y valorar la ciru-
ga de mnimo acceso en los casos indicados.
Depresin subclnica
en la adolescencia
Francisca Cruz Snchez
La frecuencia elevada de depresin y sus gra-
ves consecuencias durante la adolescencia puede
inferirse por las altas cifras de intentos suicidas
y de suicidios, condiciones clnicas que durante
esta poca solo son superadas en nmero por los
accidentes. Los adolescentes con tendencia a la
depresin frecuentemente acuden a consulta con
sntomas que no son depresivos, lo que a menudo
dificulta la deteccin etiolgica correcta.
La depresin es un trastorno del estado afec-
tivo que se manifiesta con sntomas somticos,
conductuales, neurocognoscitivos y psicosociales,
y que es capaz de interferir con el funcionamien-
to personal, familiar y social del paciente. En la
depresin mayor intervienen factores genticos,
neuroendocrinos, neuroinmunolgicos, ambien-
tales, psicolgicos y sociales.
Los adolescentes, en comparacin con los
adultos en condiciones similares, son ms procli-
ves a los intentos suicidas. Por estas razones, la
depresin se asocia comnmente a un alto grado
de morbilidad y mortalidad. Dos maneras prcti-
cas y efectivas de prevenir las complicaciones de
la depresin consisten en hacer un diagnstico
precoz o en reconocerla tempranamente, en la
etapa subclnica del trastorno.
La adolescencia se acompaa de numerosos
cambios somticos y conductuales que, en ocasio-
nes, pueden interpretarse equivocadamente como
problemas o como trastornos, lo que puede originar
conflictos innecesarios, si no se manejan de mane-
ra adecuada. Destacan entre ellos los siguientes:
crecimiento y maduracin somtica, sexualidad y
reproduccin, identidad sexual, desequilibrios nu-
tricionales, atractivo fsico, aumento de capacidad
intelectual con preocupacin por futuro y profesin,
integracin al medio social, etc.
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones somticas pueden
agruparse en categoras con expresiones clnicas y
mecanismos diferentes:
Psicofisiolgicas. Aparecen por activacin del sis-
tema nervioso autnomo (taquicardia, hiperven-
tilacin, disnea, aumento de la presin arterial)
en reaccin a estmulos externos o internos. La
angustia crnica puede causar alteraciones fun-
cionales de dicho sistema, que eventualmente
pueden conducir a cambios estructurales de los
rganos inervados.
50 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Somatoformes. Son sntomas inusuales o at-
picos (convulsiones atpicas, parlisis transi-
toria, ceguera inexplicable) que son similares
a los signos neurolgicos, pero de evolucin
inusual. El ejemplo clsico es el sndrome de
somatizacin o sndrome de Briquet.
Facticias. Son observables y se pueden corro-
borar, pero son autoinfligidas. Los sntomas
facticios son infrecuentes y se desconoce su
psicofisiopatologa. Se pueden observar clara-
mente en el sndrome de Munchausen.
La depresin puede reconocerse o diag-
nosticarse tempranamente, si se evala con
detenimiento la presencia de ciertos sntomas
caractersticos:
Persistentes o recurrentes:
Dolor de cabeza.
Dolor abdominal.
Dolor torcico.
Sncope o desvanecimiento.
Mareos o vrtigos.
Alteraciones del sueo.
Prdida de peso.
Cambios del apetito.
Elevaciones de la presin arterial.
Especiales:
Ausentismo escolar.
Fugas del hogar.
Desafo a la autoridad.
Conducta autodestructiva.
Delincuencia.
Abuso de sustancias psicotrpicas.
Disfuncin sexual.
Cuando no se sospecha la depresin subcl-
nica ni se hace el diagnostico precoz, el trastorno
suele complicarse. Las complicaciones ms graves
incluyen el intento suicida, el suicidio fallido y el
suicidio. Las adolescentes tienen ms intentos sui-
cidas, mientras que los varones logran el suicidio
con mayor frecuencia y con menos intentos. Los
mtodos suicidas ms comnmente empleados
incluyen intoxicaciones (psicofrmacos, otros
medicamentos, txicos o venenos, drogas), el
uso de armas de fuego o blancas, precipitaciones
desde lugares altos y ahorcamientos. Tambin se
han sealado como variantes de autoeliminacin
el abuso de sustancias psicotrpicas (en especial
de alcohol y drogas) y las conductas violentas.
Los factores de riesgo suicida durante la adoles-
cencia incluyen psicopatologa de los padres, abuso
de alcohol u otras sustancias, conducta disocial,
antecedentes familiares de suicidio o intento de sui-
cidio, permisividad o aceptacin, violencia familiar,
comunicacin familiar deficiente, prdida de fami-
liares, falta de orientacin sexual. Estos factores de
riesgo suicida son frecuentes pero no son los nicos.
Otras situaciones como los problemas econmicos, el
bajo nivel educacional y el desempleo aumentan el
riesgo de suicidio al no satisfacerse las necesidades
elementales del adolescente.
Tratamiento
El tratamiento parte de profundizar en la entre-
vista clnica sobre las cuestiones siguientes: situacin
del hogar y la escuela, esquema de actividades,
abuso de sustancias psicotrpicas, dieta y vida
sexual y planes futuros, revisando conflictos con
los progenitores, situaciones de divorcio, so-
breproteccin, enfermedades familiares graves,
mudanzas, cambios de escuela, problemas de
pareja y hallazgos clnicos inconsistentes.
Desde el inicio, se hace nfasis en la necesi-
dad de comprender tanto los factores emocionales
como los factores fsicos de la actividad suicida,
explicando la relacin entre causa fsica y dolor
emocional, y entre causa emocional y dolor fsico.
El paciente y la familia deben saber que, aunque
los sntomas se perpeten, siempre recibirn
apoyo. Es importante mantener las actividades
diarias de la escuela, el hogar y las amistades.
Los exmenes complementarios para des-
cartar afecciones mdicas o demostrables deben
seleccionarse con cuidado, evitando el exceso de
pruebas que pudieran causar un impacto psico-
lgico negativo.
Escuela y depresin
La participacin del adolescente en la escuela
es un factor protector de la actividad suicida que
no se siempre se toma en consideracin en toda su
magnitud. La asistencia escolar debe ser invaria-
blemente una de las actividades ms importantes
en la vida del adolescente, no solo por su carcter
formativo y de aprendizaje, sino como medio de
socializacin con maestros y compaeros, y tam-
bin para la adquisicin de valores humanos que
resulten en una personalidad equilibrada y sana.
Recomendaciones como procedimientos de
diagnstico y prevencin de la depresin en los
adolescentes que asisten a la escuela:
No alcanzar las calificaciones necesarias para
continuar los estudios es una causa frecuente
de frustracin o de sentimientos depresivos.
Por esta razn, una valoracin inicial de todos
los alumnos que ingresen a la secundaria para
detectar dificultades de alistamiento acadmi-
co, incapacidad para seguir estudios rigurosos
o limitaciones intelectuales (en especial, de
inteligencia) es importante para evitar estas
complicaciones.
Los progenitores (o encargados) no deben as-
pirar a metas irrazonables o ms all de las
capacidades del alumno; deben reconocer y
aceptar sus limitaciones y deben evitar abo-
chornarlo o imponerle castigos o maltratos
verbales o corporales improcedentes.
Muchos adolescentes atraviesan conflictos
personales y familiares que frenan su desarro-
llo afectivo y cognoscitivo, y los hacen suscep-
tibles a la depresin. Por lo tanto, mantener
la comunicacin abierta entre el alumno y la
familia mediante encuentros de progenitores
y adolescentes en la escuela debe ser una es-
trategia primaria de prevencin. Este aspecto
cobra especial importancia en los estudiantes
que se encuentran internos en la escuela.
Los derechos sexuales y reproductivos de los
adolescentes deben ser respetados. Con los ado-
lescentes sexualmente interesados lo correcto
es educar, informar y orientar; no hacer crti-
cas inoportunas o inadecuadas, ni sancionar
injustamente. Ser padre o madre adolescen-
te no debe ser una limitacin para estudiar o
asistir a un centro de estudios.
Los alumnos con enfermedades agudas o
crnicas deber evaluados peridicamente y
deben estar bajo los cuidados directos de los
servicios de salud de la escuela o del centro de
salud correspondiente. Deben buscarse alter-
nativas deportivas para aquellos alumnos con
discapacidades corporales, para que la inasis-
tencia a la clase de Educacin Fsica no influya
en su evaluacin general.
Los conflictos de pareja en la adolescencia
(ruptura, discusiones, infidelidad o rechazo)
deben detectarse prontamente pues son los
desencadenantes ms frecuentes de conduc-
tas depresivas.
Cuando el adolescente incurra en indisciplina,
debe manejrsele, segn la falta, individual-
mente o en grupo; y siempre que sea posible
debe participar la familia, en especial los pa-
dres. La aplicacin de medidas justas es uno
de los mtodos ms eficaces de educar al
alumno en equidad.
Ningn adolescente debe ser discriminado por su
color, ni por su procedencia social o tnica, ni por
sus posibilidades o ventajas socioeconmicas.
La escuela debe tener programas de orien-
tacin vocacional que estn acordes con las
realidades del pas. Tambin debe proveer
mecanismos equitativos y de ayuda a los ado-
lescentes con desventajas fsicas o sociales.
Cuando el adolescente rechaza la escuela (o
el rgimen escolar interno) debe considerarse
su traslado a otra escuela, grupo o rgimen,
segn los resultados de una evaluacin ade-
cuada del rechazo escolar.
Si se sospecha la presencia de depresin sub-
clnica o se encuentran signos de depresin
mayor, el alumno debe ser evaluado de urgen-
cia por el especialista y luego debe ser rein-
tegrado lo antes posible a las actividades de
la escuela.
Bibliografa
Castellano B y cols. (2004). Medicina de la ado-
lescencia. Atencin integral. Espaa (Santander),
Editorial Ergon.
Cruz Snchez F y cols. (2004). En la adolescencia
queremos saber. La Habana, Editorial Ciencias
Mdicas.
Cruz Snchez F (2005). La depresin subclnica
en la adolescencia. En: Rodrguez Mndez O.
Salud mental. La Habana, Editorial Ciencias
Mdicas.
Rodrguez Jimnez M J (2004). El ciclo menstrual
y sus trastornos. Hemorragia uterina disfun-
cional. En: Castellano B. y cols. Medicina de
la adolescencia. Atencin integral. Espaa
(Santander), Editorial Ergon.
Captulo 4. Adolescencia 51
 Alimentacin y nutricin

Alimentacin y nutricin en la infancia

y la adolescencia
Susana Pineda Prez, Santa M. Jimnez Acosta, Annia Linares Rodrguez

En cada etapa de la vida la alimentacin y la nutricin tienen un

lugar destacado puesto que se relacionan con importantes eventos del
crecimiento y desarrollo y con la prevencin de enfermedades. El esta-
do nutricional de un individuo resulta de la interaccin de su potencial
gentico con diferentes factores ambientales, y tiene caractersticas
particulares en las diferentes etapas de la vida.
La alimentacin est relacionada con factores de tipo ambiental,
econmico y cultural, mientras que la nutricin comprende la digestin,
absorcin de los nutrientes, transformacin en energa y otros compues-
tos; es un proceso involuntario, indispensable para el mantenimiento de
las funciones vitales.

Alimentacin y nutricin en el lactante y el nio

pequeo
Al nacimiento estn presentes condiciones fisiolgicas para ingerir,
digerir y absorber algunos nutrientes. Durante los dos primeros aos
de la vida se produce la maduracin de los sistemas digestivo, renal,
inmunolgico y neuromuscular, para lograr una gradual transicin
de la lactancia materna exclusiva a la alimentacin complementaria,
fundamentada en las guas alimentarias para nios y nias cubanos
menores de 2 aos de edad. Estas guas se pueden definir como la
traduccin de las metas dietticas en consejos prcticos para el con-
sumidor. Son el resultado de evidencias cientficas y epidemiolgicas
sobre los problemas prioritarios de salud, las metas nutricionales, la
disponibilidad alimentaria, y los precios y aceptabilidad cultural de los
alimentos. Estn elaboradas en forma de mensajes que contribuyan
a promover la salud y reducir el riesgo de enfermedades vinculadas
a la nutricin.
Las guas alimentarias se han implementado en muchos pases de
Amrica Latina. Facilitan una adecuada educacin alimentaria y nutri-
cional, permiten una mejor utilizacin de los alimentos, y contribuyen
al establecimiento de hbitos y preferencias alimentarias que tendrn
repercusin en la vida adulta.
Guas alimentarias para los nios
cubanos menores de 2 aos de edad
La aplicacin de las guas alimentarias desti-
nadas a los nios cubanos menores de 2 aos de
edad permite reforzar el trabajo de promocin y
educacin sanitaria que desarrollan los mdicos
y enfermeras en los diferentes niveles de aten-
cin del sistema de salud. Estas consisten en lo
siguiente:
Gua 1. El mejor comienzo de la vida es ali-
mentar a las nias y nios nada ms que con
leche materna durante los primeros 6 meses.
Continuar amamantndolos frecuentemente
hasta los 2 aos de edad es lo ms benefi-
cioso.
Gua 2. La lactancia materna es un acto de
amor. El apoyo familiar, en un ambiente de paz
y armona, es esencial.
Gua 3. Complemente la leche materna a partir
de los 6 meses, dndole a la nia o nio, en
forma progresiva, una alimentacin variada.
Incluya alimentos de los 7 grupos bsicos.
Gua 4. Los alimentos naturales son ms sa-
ludables y nutritivos. Ofrzcalos sin adicionar
azcar ni sal. Cree buenos hbitos alimenta-
rios desde etapas tempranas de la vida.
Gua 5. Para prevenir la anemia en sus hijos,
procure darles a partir de los 6 meses de nacidos
carnes rojas y pollo frecuentemente, y adems,
despus de los 8 meses, hgado y pescado. Un
nio sin anemia aprende ms y es fsicamente
ms activo.
Gua 6. Despus del ao de edad, los nios
pueden comer todos los alimentos que con-
sume el resto de la familia. Coma con ellos
cuando las comidas coincidan con su horario
de alimentacin.
Gua 7. Para prevenir enfermedades en sus hi-
jos ponga en prctica cuidados higinicos en
el manejo de los alimentos. Consrvelos de
forma segura y hierva el agua. Mantenga las
manos y todos los utensilios muy limpios.
Gua 8. El cario es un alimento importante y menores de 1 ao
necesario. Alimente a sus hijos despacio y pa-
cientemente; anmelos a comer sin forzarlos, en
un ambiente agradable y sin distracciones. Re-
cuerde que este momento es de aprendizaje.
La lactancia materna exclusiva durante los
6 primeros meses de vida se considera la ali-
mentacin ideal. Ha sido avalada por numerosos
estudios en diferentes pases, que han demos-
trado que garantiza el crecimiento y desarrollo,
previene enfermedades frecuentes en la infancia
y en la edad adulta, y brinda mltiples ventajas
para los nios y las madres. (Vase ms adelante
el tema Lactancia materna).
El trmino alimentacin complementaria a
diferencia de los trminos ablactacin o introduc-
cin de alimentos slidos, que llevan implcita la
cesacin de la lactancia materna o destete se
basa en mantener la lactancia materna y ofrecer
progresivamente otros alimentos que satisfagan
las recomendaciones nutricionales desde los
6 meses hasta los 2 aos. En Cuba es frecuente
que se suprima la leche materna tempranamente
y se introduzcan alimentos como purs de viandas
licuados, mediante un bibern, lo cual es una
prctica que constituye un riesgo de salud y nu-
tricional, y favorece las diarreas, la desnutricin,
la obesidad y la anemia. La orientacin temprana
y adecuada a la familia es fundamental para que
la lactancia materna exclusiva se mantenga hasta
los 6 meses y sea luego complementada hasta los
2 aos de la vida, con la introduccin de alimen-
tos variados, nutritivos, de manera equilibrada e
higinicamente elaborados.
En la alimentacin complementaria debe
considerarse:
Introducir un solo alimento por vez, para valo-
rar su aceptabilidad y tolerancia, que no siem-
pre se logra de una vez. Se prueba en varias
ocasiones con un alimento, si fuera necesario.
Los alimentos deben ofrecerse con cuchara o
tazas por separado, presentndolos con dife-
rentes texturas, sabores y colores.
Desde que aparece el brote dental se brindan
alimentos en trocitos, que estimulen la mas-
ticacin.
Usar de preferencia alimentos elaborados en el
hogar, y mantener una adecuada higiene en la
preparacin y conservacin de los alimentos.
La alimentacin complementaria est relacio-
nada tambin con el cmo se come (alimenta-
cin perceptiva), por lo que tiene mucho valor
la participacin activa de los lactantes y nios.
Los momentos de la alimentacin deben ser
de aprendizaje y de intercambio afectivo: a los
nios se les debe hablar y se debe mantener el
contacto visual con ellos. Se alimentan despa-
cio y pacientemente, y se les anima a comer,
pero sin forzarlos.
Gua de alimentacin para los nios
La gua de alimentacin para los lactantes
en el primer ao, que en algunos nios se logra
completamente alrededor de los 2 aos, se mues-
tra en la tabla 5.1.
Intercambios de alimentos y porciones
de referencia
Las tablas de intercambios de alimentos
renen cantidades de alimentos de un mismo gru-
po (Tabla 5.2) que aportan aproximadamente la
misma cantidad de energa y macronutrientes. En
los nios de hasta 2 aos de edad hay porciones
que son menores en relacin con el tamao de las
de los adultos, lo que se aplica fundamentalmente
en los cereales, las viandas y las grasas.
La cantidad de porciones de alimentos diarias
para los nios de 1 a 2 aos debe corresponder
a 1187 kcal de energa, 39 g de protenas, 43 g
Captulo 5. Alimentacin y nutricin 53
Tabla 5.1. Gua de alimentacin para los nios menores de 1 ao*

Edad Alimentos por introducir

0-6 meses Lactancia materna exclusiva. No dar agua ni jugos

6 meses Lactancia materna
Jugos de frutas no ctricas: guayaba, mamey, fruta bomba, pltano, tamarindo,
meln, mango, pur de frutas y vegetales en conservas, compotas fortificadas.
Purs de viandas y vegetales: papa, pltano, malanga, boniato, yuca, zanahoria,
calabaza
Verduras: acelgas, habichuela, chayote
Carnes de pollo y otras aves
7 meses Lactancia materna
Cereales fortificados sin gluten: arroz, avena, maz
Carnes: res, carnero, conejo
Yema de huevo cocinada
Leguminosas: lentejas, frijoles negros, colorados, bayos, chcharos
Oleaginosas: aceites vegetales de man, soya, girasol
8 meses Lactancia materna
Carnes: pescado
Vsceras: hgado (una vez por semana)
Cereales con gluten: trigo (pan, galletas)
Pastas alimenticias (coditos, espaguetis, fideos) y avena
Jugos y purs de pia, tomate y frutas ctricas: naranja, limn, lima, toronja
mandarina
9 meses Lactancia materna
Otras carnes: cerdo magra
Frutas y vegetales en trocitos
Helado sin clara
Arroz con leche, natilla, flan, pudn sin clara de huevo
Harina de maz en dulce (con bajo contenido de azcar)
10 meses Lactancia materna
Mantequilla
Judas, garbanzos
11 meses Lactancia materna.
Queso crema y gelatina
12 meses Lactancia materna
Huevo completo
Otros quesos
Chocolate
Remolacha, aguacate, pepino, col, coliflor, quimbomb, espinaca
Alimentos fritos

* Guas alimentarias para nios cubanos menores de 2 aos de edad. Minsap: INHA, 2009.

de grasas y 161 g de carbohidratos. La tabla5.3
muestra los grupos de alimentos en detalle.
A partir de los 2 aos de edad los nios estn
en condiciones de alimentarse con el resto de su
familia, siguiendo los principios de una alimenta-
cin saludable, variada y equilibrada.
Nutricin en la edad preescolar
En esta etapa ocurren eventos que estn
relacionados con la nutricin. Destaca que la
velocidad de crecimiento es menor, por lo que
las necesidades nutricionales estn en correspon-
dencia con ello y puede haber una disminucin
en la cantidad de alimentos que se requieran.
Se produce, adems, una redistribucin de la
grasa corporal, y el aspecto de los nios cambia.
Estos tienen una mayor actividad fsica, y pue-
den escoger los alimentos que quieren comer, lo
que con frecuencia se ha considerado como una
falta de apetito y es motivo frecuente de alarma
familiar. A esta anorexia fisiolgica se debe dar
una correcta orientacin para evitar la afectacin
nutricional.
Esta es una etapa de riesgo nutricional. Son
frecuentes la desnutricin y la obesidad, por lo
que es muy importante la atencin alimentaria y
nutricional peridicas, en las que debe realizarse:
Evaluacin del estado nutricional:
Antropomtrica (mediciones de peso y ta-
lla): estimar y evaluar los ndices de peso
para la edad, talla para la edad, peso para la
talla y de masa corporal; identificar el com-
portamiento evolutivo del estado nutricional

54 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

 con empleo de las curvas de crecimiento, de
modo que permitan la deteccin precoz de
trastornos y adoptar las acciones necesarias
para la prevencin o recuperacin.
Bioqumica (hemoglobina). Se realiza a los 6
meses, 2 aos y 5 aos, en ambos sexos, y
en las hembras al iniciar la menarquia.
Orientacin alimentaria y nutricional. Se basa
en las guas alimentarias para la poblacin cu-
bana mayor de 2 aos y en las recomendacio-
nes nutricionales para la poblacin cubana, lo
que facilita estimular el desarrollo de hbitos
alimentarios adecuados en el hogar y en las
instituciones educacionales.

Tabla 5.2. Intercambios de alimentos y porciones de referencia

Grupo Alimento Medida comn aproximada

I: cereales y Arroz 3 cucharadas soperas, 1/4 de taza

viandas Harina de maz tierno 1/3 taza
Pastas alimenticias 1/3 taza
(espagueti, macarrones,
fideos u otras)
Pan blanco 1 rebanada (1/2 pulgada de espesor)
Galletas de sal 2 unidades
Papa 1 unidad mediana
Malanga 1 unidad mediana
Pltano vianda 1/2 pltano pequeo cocido
Yuca 2 x 2 pulgada de largo por dimetro
Boniato 2 x 2 pulgada de largo por dimetro
II: vegetales Calabaza 1/2 taza cocida
Zanahoria 1 unidad mediana cocida
Vegetales de hojas 1/2 taza hervida
(acelga, espinaca)
Habichuelas 1/2 taza hervida
Remolacha 1/2 unidad o 1/2 taza cocinada
Coliflor, brcoli 1/2 taza hervida
III: frutas Pltano fruta 1 unidad mediana
Guayaba 1 unidad mediana
Mango 1 unidad mediana
Naranja 1 unidad mediana
Fruta bomba 1/2 taza, picada en cuadritos
Pia 1 rodaja mediana
Pulpa de ann, guanbana 1/2 taza
o chirimoya
Meln de agua 1 taza, picado
Manzana 1 unidad mediana
Mamey 1/4 unidad mediana
Uvas 5 unidades
Limn 2 unidades medianas
IV: carnes, Carnes rojas magras 3 cucharadas rasas
pescado, pollo, Carnes blancas sin piel 3 cucharadas rasas (1 muslo pequeo de ave)
huevo y frijoles Pescado 3 cucharadas rasas o 1/2 pescado mediano
Frijoles, chicharos, lentejas, 3 cucharadas soperas, crudo, o 1/4 taza, drenado
garbanzo (grano sin lquido)
Huevo 1 unidad
V: leche entera, Leche fluida 1 taza, 8 onzas
yogur y queso Leche entera en polvo 4 cucharadas rasas de polvo
Yogur 1 taza, 8 onzas
Queso 1 tajada delgada similar al tamao de una cajita
de fsforo
VI: grasas Aceite 1 cucharadita
Mantequilla o mayonesa 1 cucharadita
Queso crema 1 cucharadita
VII: azcar Azcar 1 cucharadita
y dulces Miel 1 cucharadita
Caramelos 1 unidad

Captulo 5. Alimentacin y nutricin 55

Tabla 5.3. Grupos de alimentos para nios de 1 a 2 aos

Grupo de Porciones
alimentos por da Frecuencia Nutriente que destacar

Cereales y viandas 4,5 Diariamente Carbohidratos complejos

Vegetales 2 Diariamente Vitaminas, fibra
Frutas 2 Diariamente Vitaminas, fibra
Carnes, pescado, pollo 1-1,5 4 a 5 veces a la semana Protenas, hierro
Huevos 1 3 veces por semana Protenas, vitaminas
Frijoles 1 4 veces por semana Protenas, vitaminas, hierro
Promedio 2 Diariamente
Leche, yogur, queso 2 Diariamente Protenas, calcio
Grasas 5 Diariamente cidos grasos
Azcares 5 Diariamente Carbohidratos simples (energa vaca)

Los mensajes son los siguientes:
Una alimentacin variada durante el da es
agradable y necesaria para su salud.
Consuma vegetales todos los das. Llnese de
vida.
Consuma frutas frescas y aumentar su vita-
lidad.
Prefiera los aceites vegetales. La manteca es
ms costosa para su salud.
El pescado y el pollo son las carnes ms sa-
ludables.
Disminuya el consumo de azcar.
Disminuya el consumo de sal. Comience por
no aadirla en la mesa.
Un buen da comienza con un desayuno. Con-
suma algn alimento en la maana.
Conozca el peso saludable para su estatura.
Mantngase en forma.
Consuma alimentos en 5 a 6 frecuencias al da,
con 2 comidas principales y reforzando la im-
portancia de ingerir alimentos nutritivos en el
desayuno y las meriendas.
El calcio que se necesita para la maduracin
de los huesos debe provenir de la dieta: las
recomendaciones para los nios de 3 a 5 aos
es de 600 mg al da.
Motive el consumo de los diferentes alimentos
sin forzar al nio. No emplee la alimentacin
como premio o castigo.
Establezca hbitos adecuados de alimenta-
cin, en un ambiente familiar.
Motive la realizacin de actividades fsicas des-
de edades tempranas.
Brinde una dieta variada (consuma alimentos
de todos los grupos) (Tabla 5.4).
Edad escolar y adolescencia
En el perodo escolar el crecimiento es
estable y, en correspondencia, sus necesidades
nutricionales. Tambin es muy importante la in-
fluencia social, en especial, la escuela, por lo que
es necesario mantener los hbitos de alimentacin
saludable y la actividad fsica para prevenir los
trastornos nutricionales, como la obesidad y la
desnutricin.
Con la aparicin de los cambios puberales se
acelera la velocidad de crecimiento, la maduracin
de los rganos de la reproduccin y de la masa
sea y muscular, por lo que las recomendacio-
nes nutricionales son mayores y diferentes por
edad y sexo. Ocurren cambios en los patrones
y preferencias alimentarias, conducta propia de
esta edad, aunque influenciada por los hbitos
familiares, la vinculacin social y la preocupacin
por la imagen corporal.
Son caractersticos en esta etapa:
La omisin de comidas, sobre todo el desayu-
no y el almuerzo.
La ingestin de alimentos de preparacin rpida.
El consumo de cantidades altas de alimentos
energticos.
La preferencia excesiva por determinados ali-
mentos o la aversin hacia estos.
El empleo de diferentes dietas para bajar o
subir de peso.
El aporte diario de caloras debe considerarse
entre 2400 y hasta 3000 kcal al da, en depen-
dencia del sexo y la actividad fsica realizada. El
aporte de energa mediante protenas es del 12 %,
y del 50 % cuando son de origen animal.
Es frecuente la anemia ferropnica, ya que el
volumen sanguneo y la masa muscular aumentan
durante el crecimiento y se produce el comienzo
de la menstruacin en las nias. Son mayores
las necesidades de hierro, de vitamina C y de
protenas que favorecen la absorcin de hierro.
Las recomendaciones de calcio a partir de los
7 aos son de 800 mg y de 1000 mg en los ado-
lescentes, las embarazadas y las mujeres que
dan de lactar. Se establece una ingestin mxima
tolerable de 2500 mg al da para nios mayores
de 1 ao de edad y para los adultos. Es importante
conseguir un nivel mximo de masa sea durante
la infancia y la adolescencia, para reducir el riesgo
de osteoporosis en las edades posteriores.
En la atencin alimentaria y nutricional del
escolar y el adolescente debe tenerse en cuenta

56 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Tabla 5.4. Grupos de alimentos y porciones de referencia para la edad preescolar

Grupos Alimento

I: cereales y viandas 1 taza de arroz (160 g); 1 unidad de pan suave redondo (80 g); 1/6 pan
de flauta de los grandes; 1 taza de pastas alimenticias cocinadas (espa-
gueti, coditos, fideos o cualquier otra forma); 1 papa mediana (200 g)
o 1 taza de pur; 1 pltano vianda pequeo (150 g); 1/2 taza de otras
viandas cocinadas.
II: vegetales 1 taza de vegetales de hojas; 6 ruedas de pepino (60 g); 1 unidad me-
diana de tomate, pimiento o zanahoria; 1/2 taza de calabaza, remolacha
o habichuela (100 g).
III: frutas 1 unidad mediana de naranja, mandarina; 1/2 unidad de toronja; 2 unidad
medianas de limn (200 g); 1 unidad mediana de pltano fruta o guayaba;
1 taza de meln de agua; 1/2 taza de fruta bomba o pia; 1/2 unidad
de mango; 1/4 unidad mediana de mamey; 1/2 taza de pulpa de ann o
guanbana o chirimoya (100 g).
IV: carnes, pescado, pollo, 3 cucharadas de carnes o vsceras (30 g); 1 muslo pequeo de ave, 1/2 pes-
huevo y frijoles cado mediano (30 g); 1 huevo (50 g); 1 taza de potaje de frijoles u otra
leguminosa drenada (120 g) equivalente a 1/2 taza de grano sin lquido.
V: leche, yogurt, queso 1 taza de leche fluida o yogur (240 g); 4 cucharadas rasas de leche en
polvo (24 g); una lasca de queso (del tamao de una cajita de fsforos)
(30 g).
VI: grasas 1 cucharada de aceite; 1 cucharada de manteca; 1 cucharada de mayonesa
o mantequilla (14 g); 2 cucharadas de queso crema (30 g).
VII: azcares 1 cucharada de azcar (12 g); 1 cucharada de miel, 1 cucharada de mer-
melada o dulce en almbar (20 g); 2 unidades de caramelos (15 g).

que pueden ser frecuentes la desnutricin, la la edad, el sexo y el grado de maduracin

obesidad y la anemia por deficiencia de hierro,
por lo que es muy importante un control peridico
en el que se realice:
Evaluacin del estado nutricional:
Antropomtrica (mediciones de peso y ta-
lla): estimar y evaluar el ndice de peso para
la edad, talla para la edad, peso para la talla
y de masa corporal; identificar el compor-
tamiento evolutivo del estado nutricional
con empleo de las curvas de crecimiento, de
modo que permitan la deteccin precoz de
trastornos, y adoptar las acciones necesa-
rias para la prevencin o recuperacin.
Bioqumica: hemoglobina, en ambos sexos, a
12 aos (indispensable en las hembras); co-
lesterol, en ambos sexos (muy importante
si existen factores de riesgo personales o
familiares).
Orientacin nutricional especfica:
Tomar como referencia las guas alimen-
tarias para la poblacin cubana mayor de
2 aos, y orientar una alimentacin variada
y saludable.
Las recomendaciones de energa, protenas,
grasas y carbohidratos adecuadas pueden
ser diferentes segn el sexo y la edad, por
lo que deben considerarse de manera indi-
vidual.
Brindar esta orientacin y educacin alimen-
taria y nutricional en correspondencia con
sexual. En perodos de rpido crecimiento
(estirn puberal) y en los nios o adolescen-
tes que realizan actividad fsica intensa las
necesidades de caloras y protenas pueden
ser mayores, pero siempre debe considerar-
se una alimentacin saludable.
Lactancia materna
Susana Pineda Prez, Pablo C. Roque Pea, Daris
Ins Gonzlez Hernndez
La lactancia materna exclusiva hasta los
6 meses se considera como nico alimento (sin
ofrecer, agua, t u otros alimentos) desde la pri-
mera hora posterior al parto y a libre demanda, es
decir, cada vez que el nio la requiera, sin horario
fijo durante el da y la noche. La lactancia mater-
na no es una prctica de sobrevivencia, como se
ha considerado por la influencia que han tenido
sobre las madres y los profesionales de la salud
los falsos conceptos de mejor alimentacin y ms
comodidad empleando frmulas lcteas.
La utilizacin de la lactancia materna en
Cuba, segn la Encuesta Nacional de Conglome-
rados Mltiples (MICS 3) realizada en 2006, es
del 70 % inmediatamente despus del nacimien-
to, del 42,2 % exclusiva hasta el cuarto mes,
del 26,4 % hasta el sexto mes y del 16,28 %

Captulo 5. Alimentacin y nutricin 57

complementada hasta los 20 a 23 meses. Estos
resultados fundamentan la importancia de que las
madres y la poblacin en general, y en particular
los profesionales de la salud, deben conocer que
la lactancia materna proporciona ventajas innu-
merables, garantiza un crecimiento adecuado y un
mejor desarrollo emocional e intelectual.
Beneficios
Los beneficios para los nios son bien mani-
fiestos: confiere mayor proteccin inmunolgica,
menor riesgo de sensibilidad alrgica o morbilidad
infecciosa, en especial, de diarreas y muerte sbi-
ta. El nio alimentado exitosamente con lactancia
materna durante los dos primeros aos de vida
es menos propenso a la obesidad y a padecer de
hipertensin arterial y diabetes mellitus. Para la
madre, la lactancia tiene ventajas porque facilita
la retraccin precoz del tero, con menor sangrado
posparto, previene el cncer de mamas y ovario,
contribuye a su autoestima y favorece un menor
costo econmico familiar. Tambin contribuye a la
proteccin del medio ambiente y el ecosistema.
Es necesaria la disposicin y confianza de la
madre en su capacidad de amamantar, as como
el apoyo del padre y la familia; a ello contribuye
de manera positiva la orientacin prctica que la
madre pueda recibir:
Sentirse cmoda, con la espalda apoyada, y
sostener al nio recostado sobre el brazo, con
el cuerpo de frente, abdomen contra abdomen.
La cabeza del nio ha de estar sobre el pliegue
del codo, para de esta manera poder mirar la
cara del bebe. El mentn del nio debe tocar la
mama, por tanto, la nariz se separa.
Mantener la mama con la mano formando una
C, con los cuatro dedos por debajo y el pulgar
por arriba.
Para que el agarre sea adecuado, el pezn
debe tocar el labio inferior del nio varias ve-
ces hasta que abra la boca, favoreciendo la
entrada del pezn y casi toda la areola dentro
de su boca.
La lactancia materna es a libre demanda, lo
que significa que el horario no es estricto, y
que el beb debe tomar cada vez que lo desee.
La duracin de cada mamada vara, porque
cada nio es diferente. Debe drsele tiempo
suficiente para que vace los pechos y el nio
se llene. Adems, para que tome la leche fi-
nal, que es la que tiene mayor contenido de
grasas.
Indicadores de amamantamiento
correcto
Son indicadores de amamantamiento correc-
to: la actitud del nio tranquila, que est relajado
y satisfecho; la succin en forma rtmica y acom-
pasada, y el sueo tranquilo que dura alrededor
de 1-1,5 h. En el primer mes de vida los nios
maman ms de noche que de da; pasada esta
etapa pueden dormir de 2-3 h, y ms de noche
que de da. El nio emplea de 4-6 paales al da,
58 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
mojados con orina clara, y presenta alrededor de
4 deposiciones amarillas y fluidas diarias. El cre-
cimiento y desarrollo adecuados son los mejores
indicadores de lactancia materna efectiva.
Composicin de la leche materna
La composicin de la leche materna vara en
funcin de la duracin de la lactancia o la hora
del da. Aunque la alimentacin y otros factores
maternos influyen en la composicin de la leche,
se considera que los cambios se adaptan en gran
medida a las necesidades y prioridades nutricio-
nales del lactante, sobre todo en los primeros
6 meses de vida.
Las caractersticas, cantidades y proporciones
de los nutrientes en la composicin de leche ma-
terna le dan un valor excepcional como alimento
para el lactante y el nio pequeo:
Hidratos de carbono. El contenido en lactosa
y oligosacridos de la leche humana es ele-
vado en comparacin con la leche de vaca o
las frmulas infantiles. Los oligosacridos,
prcticamente ausentes en la leche de vaca,
tienen un relevante papel metablico e inmu-
nolgico, como por ejemplo en la sntesis de
ganglisidos y esfingolpidos cerebrales, como
inhibidores de la adhesin bacteriana a las su-
perficies epiteliales y como favorecedores del
crecimiento de Lactobacillus bifidus en la flora
intestinal.
Lpidos. Aproximadamente el 50 % de las calo-
ras proviene de los lpidos. Los cidos grasos
principales son el oleico, el palmtico, el lino-
leico y alfalinolnico, junto con los cidos gra-
sos de cadena muy larga, en especial el cido
araquidnico y el cido docosahexaenoico, son
imprescindibles para el desarrollo de la fun-
cin neural y retiniana, y para la sntesis de
eicosanoides.
Protenas. La leche materna tiene mayor pro-
porcin de protenas sricas, lactoalbmina,
lactoferrina e inmunoglobulina A (IgA). Otro
elemento importante es la relacin entre las
protenas sricas y la casena, que es elevada
(90/10) al inicio y, aunque desciende durante
la lactancia, facilita una mayor digestibilidad,
ya que el cogulo gstrico es menos compacto
que con la leche de vaca o de otro tipo. Las
cantidades menores de protenas y de nitrge-
no proteico de la leche humana en relacin con
otras leches pueden ser un factor protector de
la funcin renal en estas edades.
Minerales y vitaminas. La fraccin absorbida
de hierro alcanza el 40-70 % del aportado por
la leche materna, frente al 10-25 % del con-
tenido en las frmulas. Como medida de se-
guridad debe suplementarse con hierro a las
madres que lactan. El contenido de calcio es
relativamente bajo, pero la proporcin calcio/
fsforo favorece la absorcin. Las cantidades
de vitaminas son adecuadas a las necesidades
del nio, con excepcin de la vitamina D, por
lo que debe orientarse la exposicin al sol.
 Factores funcionales. La leche humana es con-
siderada el mejor alimento, funcional y de re-
ferencia; en ella estn presentes cantidades
elevadas de hormonas hipofisarias, tiroideas,
estrgenos y de pptidos hormonalmente
activos, como los factores de crecimiento epi-
drmico y nervioso, y otras sustancias, como
etanolamina, fosfoetanolamina, interfern
y diversas enzimas, que tienen importantes
funciones en la sntesis, proliferacin y dife-
renciacin celular, y que favorecen y ayudan
a completar la maduracin del nio y le con-
fieren factores protectores para toda la vida.
Estn presentes la lactoferrina, protena fija-
dora de vitamina B12, protena fijadora de ci-
do flico, lactoperoxidasa, lisozima, factor de
resistencia antiestafiloccico, ganglisidos, oli-
gosacridos, factor bifidgeno, clulas no in-
munocompetentes (macrfagos y neutrfilos)
y clulas inmunocompetentes (linfocitos T, lin-
focitos B), inmunoglobulinas G y subclases M,
D y E, anticuerpos contra distintos grmenes,
entre ellos los virus y bacterias. La presencia
de factores probiticos es responsable del es-
tablecimiento de la flora bacteriana intestinal
favorable, de lactobacilos y bifidobacterias, de
gran proteccin contra las infecciones.
Contraindicaciones
Las contraindicaciones absolutas de la lac-
tancia materna son muy limitadas. Por parte de
la madre, se encuentran la infeccin por VIH o el
sida (la Organizacin Mundial de la Salud se ha
basado en estudios que indican que la transmisin
del virus VIH a travs de la lactancia puede ser
de hasta un 20 %), otros retrovirus y la infeccin
tuberculosa activa no tratada, as como en el
tratamiento oncolgico en curso y el consumo de
drogas. Tambin est contraindicada la lactancia
materna en las mujeres que padezcan hepatitis
viral B o hepatitis viral C, ante la condicin de
riesgo. Estudios recientes han demostrado la
contaminacin de algunos recin nacidos, de-
bida a que el virus puede estar presente en la
sangreproveniente de lesiones o sangrados del
pezn. En todas estas situaciones debe informarse
detalladamente a las madres el riesgo de que ellas
brinden a sus hijos la lactancia materna.
Para que las mujeres con hepatitis B puedan
lactar es necesario administrar al recin nacido
gammaglobulina antihepatitis B en el momento
del nacimiento, seguida de la vacunacin contra
hepatitis B, y debe informarse a las madres sobre
el riesgo, para que ellas determinen si dan a sus
hijos la lactancia materna.
Las contraindicaciones absolutas para el
lactante son pocas. Se considera prohibida la
lactancia en algunos errores congnitos del me-
tabolismo, en especial, la galactosemia.
Tambin el consumo de determinados frma-
cos (Tabla 5.5) puede contraindicar la lactancia
materna. Siempre que sea posible deben ser
sustituidos por otros para permitir que contine
con xito el amamantamiento.
En las situaciones de emergencia, desastres
naturales, guerras o conflictos, se debe asegurar
la proteccin a la lactancia materna y dar apoyo
a las madres. A las madres afectadas por VIH o
sida, u otras de las contraindicaciones sealadas,
se les brindar atencin especial, con alternativas
efectivas y seguras de apoyo a los nios, como
los bancos de leche humana y el empleo de leche
o sucedneos con suficiente control con medidas
que eviten las infecciones y la desnutricin. Las
caractersticas de la lactancia en los nios prema-
turos o con muy bajo peso al nacer se consideran
de manera especfica segn el estado nutricional
y maduracin de estos, y se recomienda tambin
el empleo de leche materna extrada de la propia
madre o del banco de leche, si fuera necesario.
Lactancia artificial
Susana Pineda Prez, Mariela Surez Rondn
La indicacin de lactancia artificial en un
recin nacido o lactante menor de 6 meses debe
ser excepcional, y siempre por alguna razn muy
justificada. La lactancia artificial en estas edades
es considerada de alto riesgo para la salud y el

Tabla 5.5. Frmacos y sustancias contraindicadas en la lactancia materna frente a otros po-
tencialmente txicos

Frmacos y sustancias Frmacos y sustancias

contraindicadas potencialmente txicas

Antitiroideos, atropina Aminofilina

Benzodiazepinas, bromuros Anticonceptivos orales
Carbamizol, cloranfenicol Barbitricos, cafena, cimetidina
Didenilhidantona Dicumarol, fenolftalena
Dihidrotaquisterol, ergotamina Hidralazina, indometacina
Esteroides, mercuriales Litio, meprobamato, morfina
Metotrexato y otros antimetabolitos cido nalidxico, primidona
Metronidazol, narcticos, plomo, yoduros Radioistopos, tetraciclina, warfarina

Captulo 5. Alimentacin y nutricin 59

estado nutricional del nio, que se potencializa en
condiciones ambientales desfavorables y puede
llevar a la desnutricin, una enfermedad grave e
incluso a la muerte.
Las condiciones de mayor riesgo para el
nio identificadas en la lactancia artificial son las
siguientes:
Ninguna leche, excepto la humana, tiene pro-
piedades nutricionales inmunolgicas y anti-
bacterianas para proteger al recin nacido y
lactante durante los primeros 6 meses de vida
y al nio hasta los 2 aos de vida.
El riesgo de contraer enfermedades infeccio-
sas, en especial las enfermedades diarreicas
agudas, se incrementa considerablemente por
la manipulacin (el agua, los biberones, los
recipientes y las manos pueden estar conta-
minados, aun en condiciones higinicas acep-
tables).
Las bacterias se multiplican rpidamente en
las frmulas lcteas cuando la conservacin y
refrigeracin no son adecuadas.
Con frecuencia las leches se preparan muy
concentradas o muy diluidas, lo que ocasiona
trastornos nutricionales y diarreas.
La utilizacin de otras leches distintas de la
materna puede tener un efecto adverso inme-
diato o ms tardo sobre la respuesta inmuni-
taria o alrgica del organismo.
Se considera que la lecha entera de vaca
es inadecuada para los lactantes, por mltiples
problemas, entre los que se sealan:
Comparada con la leche humana tiene una ex-
cesiva concentracin de protenas, calcio, fs-
foro y sodio. Es insuficiente en la cantidad de
hierro, zinc, cidos grasos esenciales, vitamina
D, E y C.
El exceso de protenas puede favorecer una le-
sin glomerular y predisponer a la insuficiencia
renal crnica en edades posteriores.
La aparicin de anemia por deficiencia de hie-
rro, adems del aporte insuficiente de hierro
y la alergia alimentaria a las protenas de la
leche de vaca, produce lesin intestinal y mi-
crosangrados que incrementan las prdidas y
tambin producen colitis e inflamaciones in-
testinales crnicas, muchas veces subclnicas
hasta la edad adulta.
Desencadenamiento de procesos autoinmuni-
tarios que pueden destruir las clulas del pn-
creas en los individuos genticamente predis-
puestos a adquirir diabetes mellitus de tipo I y
otras enfermedades crnicas.
Para la lactancia artificial se emplean for-
mulas adaptadas a estas edades, preparadas a
partir de la leche de vaca y en menor frecuencia
de cabra, que se denominan sucedneos de la
leche ya que se pretende por mtodos tecnolgi-
cos que la composicin de estas se asemeje a la
de la leche humana, aunque sin los componentes
y factores que son exclusivos de esta. Existen
diferentes tipos de leche destinados al consumo
de los nios, de modo que se deben conocer las
60 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
caractersticas de la elaboracin, y observar las
medidas que garanticen la preparacin adecuada.
Entre estos tipos de leche se encuentran leches
en polvo, leche evaporada y leches acidificadas,
entre otras preparaciones.
Leches en polvo
Son el resultado del proceso tecnolgico de
desecar la leche entera fluida de vaca y llevarla a
un polvo fino, con lo que la leche queda reducida
aproximadamente en 8 veces su volumen. Por
esta razn, para su preparacin estndar, se utiliza
la dilucin de una cucharada rasa (8 g) por 2 onzas
de agua hervida. Manteniendo esta proporcin se
pueden preparar una o varias tomas, pero no es
recomendable elaborar ms tomas de las que van
a ser consumidas en 12 h despus de preparadas.
Siempre que sea posible, se debe preparar solo
la toma inmediata.
A las leches en polvo modificadas para em-
pleo en recin nacidos y lactantes se les disminuye
la cantidad de protenas y se le agregan grasas
y lactosa para semejar su composicin a la de la
leche humana, de manera que aporten aproxima-
damente 0,7 cal y 1g de protenas por mililitro.
La que se produce en Cuba es el Lactosan; el
empleo de otras frmulas lcteas en polvo para
recin nacidos y lactantes, que puedan estar en el
mercado, requiere tener en cuenta la composicin
y preparacin indicada en el etiquetado.
A los nios mayores de 1 ao se puede
ofrecer leche entera en polvo, cuya composicin
despus de reconstituida es similar a la de la le-
che de vaca: aporta 0,67 cal y 3,4 g de protena
por mililitro.
Leche evaporada
Se obtiene por evaporacin y reduccin de volu-
men a la mitad o ms, a partir de leche de vaca.
Es homogenizada y, por el tratamiento trmico que
recibe, se modifican sus protenas termolbiles, por
lo que se emplea en la alergia a estas. Se recons-
tituye agregando el volumen de agua hervida que
indique el envase.
Leche fresca de vaca
La leche de vaca fresca, tanto la que se ob-
tiene directamente en la propia vivienda o la que
se distribuye en los puntos de venta, requiere un
tratamiento trmico capaz de destruir los micror-
ganismos causantes de enfermedades. Debe ser
hervida durante 10 min, por lo que, para evitar
que se derrame, se disminuye el fuego una vez
que comienza a hervir, hasta cumplido este
tiempo. Es muy importante que para reconstituir
la composicin de la leche, se le aada, hasta
completar el volumen de 1 L, la cantidad de agua
hervida que perdi durante el hervido. Esta leche
no es recomendable para los nios menores de
2 aos, ya que para estas edades las leches deben
procesadas industrialmente y tener una seguridad
biolgica superior.
Leches acidificadas
La acidificacin facilita la accin de las enzi-
mas gstricas que requieren un pH bajo; adems,
a un pH de 4,6 la casena se precipita en finos
grumos y se facilita su digestin. La acidificacin
puede ser qumica, que es aquella que consiste
en adicionar directamente el cido lctico. Pero
la ms empleada se basa en aadir bacterias que
en su crecimiento transforman la lactosa en cido
lctico (acidificacin biolgica, presente en los
denominados probiticos: leches cidas y yogur).
En este proceso se disminuye la concentracin
de lactosa, por lo que estas leches se emplean
en pacientes con dficit transitorio de lactosa y
en aquellos que se recomienda el consumo de
alimentos probiticos. En los trastornos diarreicos
graves, la malabsorcin intestinal y la desnutricin
se emplean se emplean transitoriamente frmulas
lcteas semidescremadas acidificadas.
Existen otras frmulas especficas, cuya in-
dicacin debe ser muy precisa, como las leches
sin lactosa, indicadas en la alergia a las protenas
de la leche de vaca y la galactosemia, en las que
se emplea el aislado de protena de soya. En los
errores congnitos del metabolismo se emplean
frmulas elementales bajas en protenas o sin
uno o ms aminocidos especficos. Siempre se
emplean con indicacin mdica.
Orientaciones para la preparacin
de las leches
Cualquiera que sea la leche que se prepare,
resulta imprescindible la manipulacin higinica
para evitar la contaminacin y la aparicin de
infecciones:
Lavarse bien las manos.
Utilizar siempre los utensilios y la superficie de
preparacin limpios.
Despus de hervida la lecha, debe ser conser-
vada lo antes posible en refrigeracin.
Tapar el recipiente con la leche, inclusive en
fro, para evitar que gotas de cualquier lquido
caigan y la contaminen.
Lavar cuidadosamente el rea por donde se
van a abrir las cajas o latas de leche, y man-
tener cerrada la pestaa mientras el recipiente
est refrigerado.
Para la reconstitucin de las leches en polvo y
evaporada, debe emplearse agua hervida tibia
cuando se va a preparar, para que la leche se
disuelva ms fcilmente, se evite la formacin
de grumos y no sea necesario colarla ni usar
licuadora.
Desnutricin proteico-
energtica
Lzaro Alfonso Novo, Bladimir Arteaga Valds
La desnutricin proteico-energtica (DPE) es
un sndrome con afectacin sistmica, pluricaren-
cial y potencialmente reversible que proviene de
un desequilibrio en el aporte de nutrientes a los
tejidos, ya sea por una dieta inapropiada o por
una utilizacin defectuosa por parte del organis-
mo. Es un problema comn en la infancia y causa
importante de morbilidad y mortalidad, con efecto
negativo sobre el crecimiento y el desarrollo del
nio en dependencia del tiempo, la gravedad y la
duracin del dficit nutricional.
Son factores causales:
Causa primaria o carencial. Es el deficiente
aporte alimentario, asociado frecuentemente
a factores socioculturales y econmicos:
En los lactantes: suspensin precoz de la
lactancia materna, insuficiente aporte, ali-
mentacin complementaria inadecuada.
En la lactancia artificial: frmulas inadecuadas,
volumen insuficiente, dilucin excesiva.
A cualquier edad: aporte diettico insuficiente,
regmenes caprichosos, malos hbitos alimen-
tarios, tratamientos mdicos con dietas muy
restrictivas.
Otras condiciones de riesgo: bajo peso al
nacer, madre adolescente, familias disfuncio-
nales, bajo nivel econmico y cultural, malas
condiciones de higiene.
Causas secundarias. Estn dadas por la presen-
cia de circunstancias que impiden la utilizacin
adecuada de los nutrientes:
Infecciones agudas repetidas (otitis media),
inmunodeficiencia primaria o secundaria.
Infecciones crnicas: tuberculosis, VIH o sida,
paludismo, sfilis y parasitosis intestinal.
Afecciones digestivas: enfermedades dia-
rreicas crnicas, celiaqua, fibrosis qustica.
Otras enfermedades de repercusin general:
genticas, hepticas, renales, respiratorias,
cardacas, neurolgicas, metablicas, etc.
Causas mixtas. Aqu se unen factores primarios
y secundarios; son las ms frecuentes.
En la evolucin de la desnutricin se observan
diferentes perodos, desde la etapa prepatognica,
donde existen factores condicionantes adversos y
an no hay un desequilibrio entre los aportes de
energa y nutrientes y las necesidades, pasando
a un perodo patognico donde existe un des-
equilibrio en los aportes de energa y nutrientes,
y el organismo utiliza las reservas. Pueden estar
presentes un estadio subclnico o uno clnico de la
enfermedad, y despus llega un perodo pospa-
tognico, con posible recuperacin nutricional sin
secuelas, o formas graves y la muerte (Fig. 5.1).
La desnutricin puede evolucionar hacia
una afectacin del crecimiento y la presencia de
homeorresis, si el estado deficitario se prolonga
y el organismo establece un reajuste metablico
que reduce las necesidades celulares de nutrientes
y energa. El individuo toma una morfologa casi
armnica, donde se evidencia una disociacin
entre la edad cronolgica y la biolgica (presenta
peso, talla, composicin corporal, maduracin y
capacidad intelectual de un nio menor).
Captulo 5. Alimentacin y nutricin 61
Fig. 5.1. Evolucin de la desnutricin.
Diagnstico
En el diagnstico se deben considerar las
evaluaciones clnica, antropomtrica, diettica
y bioqumica.
Evaluacin clnica. El interrogatorio es de
incalculable valor y est basado en los aspectos
siguientes:
Antecedentes patolgicos personales:
Prenatales (anemia, pobre ganancia de peso
u otra alteracin en el embarazo).
Personales (diarreas, parasitismo intestinal,
infecciones y otras enfermedades).
Familiares (trastornos nutricionales o enfer-
medades).
Examen fsico:
Estado de las mucosas (palidez) y caracte-
rsticas del panculo adiposo (disminuido).
Edemas: lesiones de la piel (hipo- o hiperpig-
mentada, manchas en pintura cuarteada); ca-
bello frgil o quebradizo, con cambios de color.
Realizar siempre un examen otorrinolaringo-
lgico para descartar otitis media.
Evaluacin antropomtrica. La antropo-
metra es un mtodo incruento y poco costoso
que se basa fundamentalmente en mediciones
e ndices:
Mediciones de las dimensiones fsicas y com-
posicin del cuerpo. Las ms usadas son peso
corporal (kg), talla (cm), circunferencia cef-
lica (cm), circunferencia media del brazo (cm)
y pliegue tricipital (mm) (esta ltima se toma
cuando se dispone de un calibrador de grasa o
plicmetro). Tales mediciones deben ser toma-
das con el mayor rigor posible, para obtener
un dato primario de calidad.
Los ndices son combinaciones de mediciones;
los ms empleados son:
Peso para la talla. Relativamente indepen-
diente de la edad, es el ndice del estado nu-
tricional actual. El bajo peso para la talla es
62 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
un ndice de emaciacin y puede ser precipi-
tado por las infecciones. Cuando el ndice no
es el adecuado, es el resultado de una falta
de ganancia de peso o de prdida de peso
reciente (malnutricin por defecto), o de un
aumento de peso continuado de carcter
crnico o relativamente reciente (malnutri-
cin por exceso).
Peso para la edad. Es un ndice global del
estado de nutricin. Refleja la masa corporal
relativa a la edad cronolgica. Da falsos po-
sitivos en nios con peso adecuado para una
talla baja de causa no nutricional.
Talla para la edad. Permite evaluar el cre-
cimiento lineal alcanzado. Refleja el pasado
nutricional del nio en zonas de prevalencia
de desnutricin energtico-nutricional.
Los puntos de corte para la evaluacin del
nio como desnutrido se encuentran por debajo
del percentil 3, mientras que se consideran delga-
dos aquellos cuyo percentil se haya entre 3 y 10.
Evaluacin diettica. Se deben precisar
las caractersticas de la alimentacin, tipos de
alimentos consumidos, frecuencias alimentarias
(desayuno, merienda, almuerzo, merienda, co-
mida), hbitos, preferencias, disponibilidad de
alimentos, rechazo e intolerancia a alimentos.
Incluye la realizacin de encuestas para medir la
cantidad de alimentos consumidos durante uno
o varios das, o la evaluacin de los patrones de
alimentacin durante varios meses previos.
Evaluacin bioqumica. Permite identificar
el estado actual de determinados compuestos y
las formas subclnicas de las carencias. Las in-
vestigaciones que comnmente se indican en el
paciente hospitalizado son:
Bioqumicas: glucemia, creatinina protenas
totales, albmina, globulinas, colesterol, tri-
glicridos, TGP, TGO, calcio, fsforo, fosfatasa
alcalina srica, ionograma, gasometra.
 Hematolgicas: hemoglobina y hematocrito,
conteo global y diferencial de leucocitos, con-
teo de linfocitos y conteo de reticulocitos.
Otros estudios complementarios.
Heces fecales seriadas, por la frecuente
asociacin con enfermedades parasitarias y
para descartar la presencia de bacterias me-
diante un coprocultivo.
Parcial de orina, cituria y urocultivo, por la
frecuente asociacin con infeccin urinaria.
La desnutricin proteico-energtica presenta
formas clnicas segn el grado predominante de
deficiencia. Se identifican fundamentalmente una
energtica, denominada marasmo, y una proteica,
de nombre kwashiorkor.
El marasmo es la forma clnica ms frecuen-
te. Se presenta por lo general en lactantes con
destete precoz, alimentacin inadecuada, malas
condiciones higinicas e infecciones asociadas. Se
produce por una ingesta energtica insuficiente
para cubrir las necesidades. En los nios mayores,
las formas ligera y moderada evolucionan a la
cronicidad, con la afectacin del crecimiento y el
retardo de la talla.
En la forma clnica kwashiorkor hay antece-
dentes de ingesta de hidratos de carbono e ingesta
pobre en protenas. Ms frecuentemente ocurre en
el segundo ao de la vida, en nios con lactancia
prolongada, cuando se suprime bruscamente la
lactancia y los nios reciben una alimentacin a
base de carbohidratos. Puede producirse a cual-
quier edad cuando por diferentes causas se con-
sume una dieta muy pobre en protenas. La baja
concentracin de albmina plasmtica provoca
una disminucin de la presin onctica y edema,
que es un signo patognomnico de la enfermedad.
La sntesis alterada de -lipoprotena produce
esteatosis heptica. En la deficiencia grave hay
alteraciones del crecimiento, de la respuesta in-
munitaria, de la reparacin tisular (alteraciones
de la piel, mucosas y coloracin del pelo), y de
produccin de enzimas y hormonas.
La tabla 5.6 ilustra los elementos clnicos
que permiten diferenciar entre el marasmo y el
kwashiorkor.
Prevencin
Disminucin del bajo peso al nacer.
Lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses.
Introduccin de alimentos complementarios
de manera adecuada.
Monitoreo de la ganancia de peso y el estado
nutricional.
Orientacin alimentaria y nutricional a todos
los nios y adolescentes.
Disponibilidad y acceso adecuado de alimentos.
Suministro de agua potable y saneamiento bsico.
Control de las inmunizaciones infantiles.
Brindar atencin individualizada a los nios
que presentan cualquier tipo de riesgo o afec-
tacin nutricional o con condiciones ambien-
tales, econmicas y sociales que impidan su
alimentacin adecuada.
Identificar y dar tratamiento diferenciado a
los pacientes con enfermedades crnicas que
presentan situaciones especiales para su ali-
mentacin.
Tratamiento de la desnutricin
proteico-energtica grave
La desnutricin proteico-energtica grave
afecta a un nmero limitado de nios, casi siempre
por causas mixtas, en presencia de algunas de
estas condiciones:
Signos de emaciacin marcada (disminucin
del panculo adiposo, prdida de la grasa facial,
lesiones de la piel, las mucosas y alteraciones
del cabello).
El peso es inferior al 75 % del valor del per-
centil 50 del peso para la talla actual del nio
segn las normas nacionales de este indicador.
El peso es inferior al valor de -3 DS (o -3 z score)
del valor del percentil 50 del peso para la talla
actual del nio segn las normas de referencia
de la OMS.

Tabla 5.6. Elementos clnicos diferenciales entre marasmo y kwashiorkor

Sntomas Marasmo Kwashiorkor

Detencin crecimiento Muy intenso Menos marcado

Atrofia muscular Marcada Muy marcada
Tejido adiposo Muy disminuido o ausente Poco disminuido
Edemas No S, a veces intenso
Albmina srica A veces disminuida Disminuida
Cabellos Ralo (escaso) Despigmentado (signo de la bandera)
Piel Plida Dermatosis pelagroide
Apetito Aumentado Disminuido
Comportamiento Mirada angustiada, vivacidad Apata, letargo, llanto
Diarrea y deshidratacin Frecuente En ocasiones
Hgado Generalmente normal Hepatomegalia (esteatosis)
Dficit vitamnico A veces Frecuente

Captulo 5. Alimentacin y nutricin 63

 Adicionalmente, siempre que exista edema, la
desnutricin se considerar severa.
Puede presentar diarreas u otro tipo de infec-
cin, con complicacin o sin ella.
Condiciones ambientales o socioeconmicas
que no sean favorables.
Entre los signos de mal pronstico en un
desnutrido se encuentran:
Edad menor de 6 meses, sobre todo en los ni-
os con bajo peso al nacer.
Dficit de peso para la talla superior al 30 %.
Deshidratacin grave con hiponatremia, esta-
do de choque y oliguria.
Hipoglucemia o hipotermia.
Infeccin grave asociada.
Edema o lesiones pelagroides.
Anemia grave.
Alteraciones de la conciencia.
La hipoglucemia puede ser responsable,
en parte, del estado letrgico del paciente des-
compensado. Si el nio est inconsciente o ha
tenido convulsiones, debe utilizarse glucosa por
va intravenosa a razn de 1 mL de dextrosa al
50 % por kilogramo de peso corporal. Las mani-
festaciones de hipotermia suelen desaparecer al
corregirse la hipoglucemia, pero usar calentadores
es peligroso pues puede aparecer hipertermia. Se
debe proteger al nio del enfriamiento, sin recu-
rrir a la aplicacin de fuentes de calor excesivo
y arropamiento.
Los pacientes con desnutricin proteico-ener-
gtica grave deben ser siempre hospitalizados
para tratamiento hasta su recuperacin. Este debe
ir dividido en tres etapas:
Fase de estabilizacin.
Fase de recuperacin.
Fase de seguimiento.
Fase de estabilizacin. Est dirigida a pre-
venir o controlar las complicaciones asociadas al
dficit nutricional, entre las cuales la ms grave y
frecuente es la hipoglucemia. La hipoglucemia y la
hipotermia representan eventos muy graves que
muchas veces causan mortalidad en el desnutrido,
por lo que el tratamiento de estos se debe ofrecer
oportunamente. La prevencin de la hipoglucemia
comprende lo siguiente:
Alimentar al nio cada 2 o 3 h, incluso en el
horario nocturno.
Mantenerlo abrigado para evitar la hipotermia.
Tratamiento de la hipoglucemia. Ante la
presencia de los signos de hipoglucemia (som-
nolencia, frialdad, sudoracin, convulsiones,
coma, valores bajos de glucemia [<3mmol/L o
54 mg/100 mL]), el tratamiento se debe iniciar
de inmediato. Si el paciente est consciente y
puede beber, se le ofrecen 50 mL de dextrosa al
10 %, por va oral, y se le atiende hasta que est
totalmente alerta. Si no puede emplearse va oral,
se procede como sigue:
Se suministra de inicio, lentamente, glucosa al
10 %, en dosis de 10 mL/kg.
64 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Se mantiene un infusin continua de glucosa al
10 %, a razn de 4-6 mg/kg cada hora, hasta
que el paciente se estabilice y pueda pasar a
la va oral o la nasogstrica.
Tambin se pueden emplear soluciones gluco-
sadas administradas por sonda nasogstrica,
cuando no es posible garantizar la va intra-
venosa, con perfusin continua y control del
paciente para prevenir un reflujo o una bron-
coaspiracin.
Fase de recuperacin. La alimentacin ini-
cial se basa en ofrecer alimentos frecuentes, cada
2-3 h, incluso en la noche, de baja osmolaridad.
Se prefiere la va enteral, por las complicaciones
sealadas en la nutricin parenteral. Los reque-
rimientos se calculan as:
Energa: 100 cal/kg/da.
Protenas: 1-1,5 g/kg/da.
Es preferible emplear formulas enterales ba-
jas en lactosa, que aporten 75 kcal y de 0,9 a 1 g
de protena por cada 100 mL. Puede agregrsele
maicena para aumentar la concentracin energ-
tica con carbohidratos complejos. Tan pronto el
estado del paciente lo permita, este debe comen-
zar a consumir alimentos complementarios que
aporten cantidades suficientes de energa, pro-
tenas, grasas, carbohidratos y otros nutrientes.
Cuando el paciente comience a ganar peso y
muestre signos de recuperacin:
Se mantienen comidas frecuentes, no menos
de 6 veces al da.
Se eleva el aporte de energa a 150-220 kcal/
kg/da y de protena de 4-6 g/kg/da, conside-
rando un 70 % de alto valor biolgico.
Considerar un aporte mayor que las reco-
mendaciones de vitaminas, minerales y otros
elementos, sin sobrepasar la dosis mxima
recomendada.
Una vez alcanzada la recuperacin nutricio-
nal, se puede continuar con atencin ambulatoria
en coordinacin con el mdico de familia y el grupo
bsico de trabajo del rea de salud. La desnu-
tricin proteico-energtica con formas clnicas
moderada y ligera, sin complicaciones, puede
recibir tratamiento ambulatorio, directamente con
el mdico de familia y el pediatra.
Desde el momento que se les informa que
el nio est desnutrido, las madres deben recibir
orientacin alimentaria y nutricional sobre tipos
de alimentos, cantidades y frecuencias de acuerdo
a la edad del nio:
Suministro gradual de los nutrientes depen-
diendo del estado clnico.
Alimentacin frecuente (previniendo vmitos
y el desarrollo de hipoglucemia e hipotermia),
cada 2-3 h, incluso en la noche, en los lactantes.
Los alimentos deben aportar las cantidades
suficientes de energa, protenas, grasas, car-
bohidratos, vitaminas y micronutrientes. Se
emplean los de fcil digestibilidad y de acuer-
do con la tolerancia de frmulas lcteas, yo-
gur, yogur de soya.
 La fuente de protena deber ser de alto valor
biolgico (carnes de res y aves, huevos, leches
o yogur).
Las mezclas de vegetales tambin tienen pro-
tenas digeribles en mejor cantidad que las de
origen animal, por lo que es necesario combi-
narlas para que aporten los aminocidos esen-
ciales.
Clculo de los requerimientos diarios. La
distribucin porcentual calrica recomendada es
de un 20 % de protenas, 25 % de grasas y 55 %
de hidratos de carbono.
El aporte energtico en un lactante o nio
pequeo en la etapa de compensacin debe ser
de 100 a 120 kcal/kg de peso esperado para la
edad. En los nios mayores se estiman las nece-
sidades de energa incrementado del 25 al 30 %
la recomendacin segn edad y sexo. El aporte
proteico debe estar entre 2,5 y 3 g/kg de peso
esperado para la edad.
Los nios desnutridos tienen deficiencia de
vitaminas, minerales y oligoelementos, que deben
ser administrados en las dosis siguientes:
Lactantes: tableta al da de Polivit o Multivit.
Prescolares: 1 tableta al da de Polivit o Mul-
tivit.
Escolares y adolescentes: 1 tabletas de Polivit
o Multivit al da.
El zinc es necesario para lograr una recupe-
racin nutricional adecuada, por lo que se debe
administrar en las siguientes dosis diarias segn
la edad del paciente:
Lactantes: 2-3 mg.
Prescolares: 5 mg.
Escolares y nios de hasta 10 aos: 10 mg.
Adolescentes: 15 mg.
Fase de seguimiento. Consiste en realizar
evaluacin nutricional, monitoreo de la ganancia
de peso y orientacin alimentaria sistemtica a
todos los nios en las consultas de puericultura,
pediatra y servicios hospitalarios.
Es importante destacar la importancia de la
adecuada manipulacin e higiene de los alimentos,
y de orientar medidas higinico-sanitarias para la
prevencin de enfermedades como el parasitismo
intestinal. Las acciones para la prevencin y re-
cuperacin de la desnutricin proteico-energtica
deben ser integrales, considerando aspectos no
solamente biolgicos, sino tambin econmico-
-sociales. Es necesario identificar las condiciones
de riesgo ambiental, econmico y social que
impidan la alimentacin adecuada, y emplear
alternativas familiares, de la comunidad e inter-
sectoriales para su solucin.
Obesidad
Mirtha Prieto Valds, Susana Pineda Prez
La obesidad se define como un incremento
de la grasa corporal a un punto que signifique
riesgo para la salud, y no solamente a un exceso
de peso. Con efectos fisiolgicos, metablicos y
moleculares, es la enfermedad nutricional ms
frecuente en los nios y adolescentes. Por su
comportamiento en aumento, tanto en los pases
desarrollados como reas de pobreza, es consi-
derada una epidemia mundial.
La obesidad infantil tiene un impacto actual
y futuro que puede ocasionar consecuencias muy
negativas para la salud, el desarrollo y la calidad
de vida, con repercusin en la vida adulta. Sufi-
cientes estudios demuestran un aumento global
del sobrepeso en la infancia y la adolescencia: en
los Estados Unidos se increment al doble en la
dcada de 1980 y se triplic en los noventa; en
Chile la obesidad infantil es el principal problema
nutricional, y en Espaa se ha duplicado en los
ltimos 15 aos.
La situacin en Cuba refleja que el 13,5 %
de la poblacin infantil menor de 5 aos presenta
sobrepeso (Informe por Sitios Centinelas, 2007).
En el Estudio Integral de la Poblacin Infantil en
Menores de 15 aos (2004-2005), la cifra de
sobrepeso fue del 11,6 % y la de obesidad del
8,2 % en los menores de 5 aos; en la poblacin
de hasta 15 aos, el 10,2 % fue evaluado como
sobrepeso y el 8,8 % como obeso.
En las complicaciones asociadas a la obesi-
dad se destacan la hipertensin arterial, lesiones
ortopdicas, respiratorias, digestivas, dermato-
lgicas, reproductivas, psicolgicas y procesos
ms complejos, con efectos de mayor morbilidad
y mortalidad en la vida adulta, como el sndrome
metablico (obesidad, diabetes mellitus tipo 2,
hipercolesterolemia, dislipidemia, hipertensin,
albuminuria, resistencia a la insulina), as como
seales y signos de enfermedad aterosclertica
en edades tempranas.
La obesidad es una enfermedad multifactorial
resultante de la interaccin de factores genticos
con el medio ambiente. Los estudios genticos
recientes aportan ms informacin sobre los
genes y mutaciones en los obesos, como es el
caso del gen codificador de leptina o del receptor
de leptina, y de la melanocortina-4, que parecen
causar obesidad hiperfgica. Sin embargo, en la
composicin gentica humana durante aos no
se han producido cambios tan significativos que
expliquen el incremento marcado de la tendencia
a la obesidad por esta causa. As, su presencia
asociada a sndromes genticos bien definidos
como el Prader-Willi, el Bardet-Biedl u otros
trastornos endocrinos (hipotiroidismo, sndrome
de Cushing) no sobrepasa el 2 a 5 % del total de
causas endgenas.
La obesidad considerada exgena, que es
la ms frecuente, explica la mayor parte del
incremento de la obesidad general e infantil en
los ltimos aos. Es resultado de un desequilibrio
entre la ingesta calrica y el gasto energtico, y en
su gnesis estn los cambios en el estilo de vida
y una alimentacin inadecuada, desde el destete
precoz y la sobrealimentacin infantil, hasta la
utilizacin cada vez ms frecuente de alimentos
Captulo 5. Alimentacin y nutricin 65
industrializados, las llamadas comidas rpidas
(fast food), que generalmente tienen una alta
densidad calrica. Tambin existe una tendencia
a realizar menos actividad fsica y a dedicar
mayor tiempo a actividades sedentarias, tales
como ver la televisin, dedicarse a la computacin
o a juegos electrnicos, as como a una menor
disponibilidad de espacios seguros para realizar
actividades fsicas, y cambios en la estructura y
funcin de la familia.
Diagnstico
Son criterios diagnsticos los siguientes:
Aspectos clnicos:
Interrogatorio: actividad fsica, estilo de vida.
Examen fsico: presencia de estras, acantosis
nigricans, distribucin de la grasa corporal,
toma de la tensin arterial.
Antropometra: peso para la edad, peso para
la talla, talla para la edad y sexo, e ndice de
masa corporal (IMC = peso (kg)/talla (m)2).
Se deben emplear algunos indicadores de
composicin corporal como el pliegue sub-
cutneo tricipital, el rea de grasa del brazo
y el rea de msculo, siempre que sea po-
sible, para estimar la proporcin de grasa.
Segn las normas de crecimiento para la pobla-
cin cubana, en el peso para la talla y el ndice
de masa corporal, los puntos de corte son los
siguientes:
Normal: 10-90 percentil.
Sobrepeso: > 90 y hasta el percentil 97.
Obeso: percentil > 97
Evaluacin diettica: considerar desde hbitos
generales de alimentacin hasta encuestas de
consumos de alimentos.
Caractersticas de la alimentacin: hbitos,
preferencias, posibilidades para la alimentacin,
disponibilidad y acceso a los alimentos.
Evaluacin bioqumica: glucemia, colesterol,
triglicridos, HDL y LDL.
Prevencin
Un nmero limitado de la poblacin y las
familias identifica la obesidad infantil como proble-
ma y determina solicitar orientacin mdica, por
lo que el reto es la prevencin. Esta consiste en:
Reduccin del bajo peso al nacer (identificado
como factor de riesgo).
Empleo de lactancia materna exclusiva hasta
los 6 meses y de lactancia complementada
hasta los 2 aos.
Control del nio sano, dirigido a promover una
alimentacin saludable desde el inicio de la
vida y la prctica frecuente de actividad fsica.
Adems, control sistemtico del estado nutri-
cional (monitoreo del aumento de peso, para
iniciar acciones oportunas).
Tratamiento especfico
Por lo general, los pacientes y sus familiares
no aceptan la obesidad como una enfermedad,
66 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
por lo que el abandono de tratamiento es alto.
Este se asocia a un bajo nivel de motivacin en el
nio o adolescente y en los padres, por lo que es
fundamental motivar: dar explicaciones, consejos,
establecer metas de tratamiento (los pilares de
la terapia incluyen cambios en el estilo de vida:
dieta y actividad fsica). Es muy importante no
criticar ni condenar, sino asesorar al paciente y a
la familia acerca de dichos objetivos, ya que no
es adecuado centrar la atencin en la disminucin
excesiva del peso, sino en una disminucin gra-
dual y con cambios en los hbitos alimentarios.
Se debe indicar cmo estimar los tamaos de las
porciones y hacer las elecciones de alimentos ms
apropiados y saludables.
Se deben lograr modificaciones en la dieta,
promoviendo que sea variada, equilibrada, in-
crementado el consumo de frutas y vegetales, y
calculada siempre sobre la base de las recomen-
daciones de energa y macronutrientes acordes
con la edad y el sexo. Generalmente el consumo
habitual es muy superior, por lo que al llevarlo a
las recomendaciones se reduce el consumo de
alimentos y se produce una prdida de peso que
no afecta el crecimiento y desarrollo.
No se deben indicar dietas restrictivas, pues
estas son edades de crecimiento y, mientras el
nio crece en estatura, puede alcanzar una re-
distribucin del rea de grasa y progresivamente
un ndice de masa corporal ms apropiado. El
ejercicio y la dieta adecuada permiten una mo-
dificacin progresiva de la composicin corporal,
con incremento del rea muscular y disminucin
del rea de grasa. Para que el ejercicio fsico sea
efectivo debe consistir en ms de 30 min de ac-
tividad aerbica (caminar enrgicamente, nadar
o montar bicicleta) todos los das.
Las terapias conductuales son muy tiles en
el tratamiento de la obesidad, con vistas a que el
nio o adolescente participe por s mismo. Se re-
fuerza la necesidad del trabajo en equipo (pedia-
tras, mdicos de familia, dietista, psiclogo) con
el paciente y la familia, y que se tracen objetivos
alcanzables. Es necesario lograr la motivacin
para alcanzar el impacto esperado, insistir en
que la dieta sola puede ser contraproducente, por
cuanto no se han logrado cambios de conducta y
de hbitos de vida. Se requiere la participacin
de otros sectores (educacin, deporte, educacin
fsica y cultura), que tengan espacio no solo a nivel
de programas nacionales sino en la comunidad.
Anemia por dficit de hierro
Susana Pineda Prez, Galina Galcern Chacn, Gisela
lvarez Valds
La anemia es uno de los principales proble-
mas debidos a carencias nutricionales en el mundo
y es el trastorno nutricional por deficiencia espec-
fica ms extendido en Cuba. Los grupos ms vul-
nerables son los nios menores de 5 aos sobre
todo entre los 6 y 24 meses, los adolescentes
y las mujeres en edad frtil. Recientes estudios
realizados en el pas reflejan que la anemia est
presente en el 30 a 56 % de los nios menores
de 5 aos, y que es ms frecuente la forma ligera.
La anemia ferropnica es una enfermedad sis-
tmica que surge como resultado de un perodo de
balance negativo de carencia de hierro. Sus causas
ms frecuentes estn relacionadas con una ingesta
insuficiente, pero tambin se asocia a trastornos en
la absorcin y el aumento de las prdidas.
Las funciones del hierro en el organismo son:
El transporte del oxgeno a travs de la sangre.
Los procesos de oxidacin-reduccin.
La formacin y desarrollo de hemates, de c-
lulas del sistema nervioso central, del sistema
inmunitario, la sntesis de ADN y la accin o
regulacin de mltiples enzimas y hormonas.
Existe una estrecha relacin entre la ane-
mia por deficiencia de hierro, la desnutricin y
las alteraciones en el desarrollo mental y motor
(coordinacin fsica). Las nias y las adolescentes
tienen un riesgo mayor porque la anemia tiene
afecto adverso en su salud reproductiva futura.
Factores causales
Son los siguientes:
Ingestin alimentaria insuficiente.
Ingestin de dietas con baja biodisponibilidad
de hierro (dieta montona, basada fundamen-
talmente en cereales, viandas, tubrculos, con
nfimas cantidades de carnes, pescado y poca
vitamina C).
Prcticas inadecuadas de alimentacin:
Bajo empleo de lactancia materna durante
los primeros 6 meses de la vida.
Prcticas inadecuadas de alimentacin com-
plementaria en los lactantes.
Consumo insuficiente de alimentos ricos en
hierro o unidos a otros que inhiben la absor-
cin de este.
Inadecuado uso de suplementos de sales de
hierro en los grupos de riesgo.
En los recin nacidos:
Bajo peso al nacer, prematuridad y embara-
zos mltiples.
Pinzamiento precoz del cordn.
Aumento de las prdidas.
Alergia a la leche de vaca (lactantes).
Parasitismo intestinal.
Divertculo de Meckel Merkel.
Ulcera pptica.
Diverticulosis.
Neoplasias.
Colitis ulcerosa.
Sangramiento menstrual alterado.
Trastornos en la absorcin:
Ingestin de anticidos.
Factores inhibidores.
Aclorihidia.
Ciruga gstrica.
Enfermedad celaca.
Incremento de las demandas:
Perodos de crecimiento rpido (primer ao
de vida, adolescencia).
Embarazo.
Elementos de diagnstico
El diagnstico se basa en los elementos que
siguen:
Interrogatorio:
Dficit en la ingesta de alimentos ricos en
hierro.
Exceso de carbohidratos y leche.
Prematuridad, embarazos mltiples y dficit
de hierro en la madre.
Prdida de sangre: color de heces, epistaxis,
disnea, hematuria, hemoptisis.
Sensacin de cansancio y laxitud que se es-
tablecen gradualmente.
Alteracin particular del apetito (pica).
Dificultad para aprender y mantener la aten-
cin selectiva.
Procedencia geogrfica: zonas de parasito-
sis endmicas.
Examen fsico:
Palidez cutneo-mucosa.
Detencin del desarrollo pondoestatural.
Esplenomegalia leve (10 % de los casos).
Afecciones cardiopulmonares (disnea, palpi-
taciones, soplos cardacos).
Trastornos neuromusculares (dolores neu-
rlgicos, entumecimiento, hormigueo).
Coiloniquia.
La anemia ligera puede ser subclnica, se de-
tecta por estudio de hemoglobina.
Estudios complementarios:
Hemoglobina y hematocrito (son los ms
tiles para definir la anemia, pero no sus
causas).
Pueden realizarse en los policlnicos y hospi-
tales los siguientes estudios:
Lmina perifrica: hipocroma, microcitosis,
anisocitosis y poiquilocitosis.
Conteo de reticulocitos: normal o disminuido,
se incrementa en la respuesta teraputica.
Constantes corpusculares: hemoglobina cor-
puscular media (HCM), volumen corpuscular
medio (VCM) y concentracin de hemoglobi-
na corpuscular media (CHCM).
La tabla 5.7 muestra cmo se diagnostica la
anemia segn la concentracin de hemoglobina
y hematocrito, y la 5.8, considerando puntos de
corte segn grupos de edad y sexo. Adems, de-
ben estudiarse otras causas asociadas frecuentes,
tales como desnutricin, parasitismo intestinal y
sepsis urinaria.
En la prevencin de la anemia por dficit de
hierro es muy importante:
Mantener la lactancia materna exclusiva hasta
los 6 meses.
Introducir alimentos ricos en hierro y vitamina C
a partir de los 6 meses.
Consumir alimentos ricos en hierro de alta
biodisponibilidad: cantidades suficientes de
carnes, vsceras, pescado, aves. Alimentos
fortificados con hierro, ejemplo las compotas y
alimentos ricos en vitamina C (vegetales fres-
cos, ctricos, guayaba).
Captulo 5. Alimentacin y nutricin 67
Tabla 5.7. Criterios para el diagnstico de anemia

Grupo por edad y sexo Hemoglobina (g/dL) Hematocrito (%)

6 meses a 5 aos, ambos sexos < 11,0 < 33

6 a 11 aos, ambos sexos < 11,5 < 34
12 a 14 aos, ambos sexos < 12,0 < 36
Varones, a partir de los 15 aos < 13 < 39

Fuente: Organizacin Mundial de la Salud, 2001

Tabla 5.8. Clasificacin de la gravedad de la anemia segn edad y sexo

Grupos de edad Concentraciones de hemoglobina (g/dL)

y sexo Anemia Anemia ligera Anemia moderada Anemia grave

Nios de 6 meses a 5 aos, < 11,0 10,0-10,9 7,0-9,9 < 7,0

ambos sexos
6 a 11 aos, ambos sexos < 11,5 10,0-11,4 7,0-9,9 < 7,0
12 a 14 aos, ambos sexos < 12,0 10,0-11,9 7,0-9,9 < 7,0
Mujeres no gestantes, a < 12,0 10,0-11,9 7,0-9,9 < 7,0
partir de los 15 aos
Embarazadas < 11,0 10,0-11,9 7,0-9,9 < 7,0
Varones, a partir de los < 13 12-12,9 9-11,9 < 9,0
15 aos

Tratamiento Se debe evaluar si hay una respuesta ade-

Tratamiento profilctico a nios con riesgo de
padecer de anemia:
Sales de hierro, en dosis de 1-2 mg/kg/da; de
hierro elemental, alejado de las comidas.
Se puede administrar Forfer. Recomendacio-
nes: en nios entre 6 y 23 meses adminis-
trar media tableta diaria, y en nios entre 2
y 6 aos, administrar 1 tableta diaria.
Vitamina C (cido ascrbico), una dosis de
60 mg/da.
Tratamiento especfico. La anemia por d-
ficit de hierro se debe tratar siempre. Para ello se
emplean sales de hierro, cido flico y vitamina C.
El consumo de hierro elemental ha de ale-
jarse de las comidas, y se ha de comenzar con
una tercera parte de la dosis, para ir aumentando
segn tolerancia:
Nios hasta 5 aos: 3 mg/kg de peso corporal
por da; mximo 60 mg.
Escolares y varones adolescentes: 60 mg por
da; mximo 60 mg.
Adolescentes hembras: 60 mg/da; mximo
120 mg.
cido flico:
Hasta 3 aos: 300 g/da.
De 4 a 8 aos: 400 g/da.
De 9 a 13 aos: 600 g/da.
La dosis de vitamina C (cido ascrbico), que
puede incrementar entre 3 y 4 veces la absorcin
de hierro, es de 60 mg por da.
cuada dada por la elevacin de la concentracin
de hemoglobina a las 4 semanas, si bien puede
haber respuesta reticulocitaria a los 7 a 10 das.
El tratamiento se mantiene hasta tres meses des-
pus de normalizadas las cifras de hemoglobina y
hematocrito, para satisfacer las reservas.
La toxicidad de las sales de hierro en exceso
puede ser muy grave, por lo que debe instruirse
a las madres sobre la importancia de emplear las
dosis indicadas y mantener el medicamento fuera
del alcance de los nios.
El tratamiento parenteral est indicado en las
circunstancias siguientes:
Intolerancia a la medicacin oral.
Enfermedad inflamatoria intestinal grave.
Enfermedad diarreica crnica.
La dosis se calcula en funcin de la concentra-
cin de hemoglobina (Hb), el peso corporal y
la edad del paciente:
Menores de 5 aos: cantidad total para admi-
nistrar (mg) = (13-Hb del paciente [g/dL]) x kg
x 5.
Mayores de 5 aos: cantidad total para admi-
nistrar (mg) = (13-Hb del paciente [g/dL]) x kg
x 2,5.
Tambin se utiliza el hierro dextrn (infern,
50 mg/mL) en inyecciones intramusculares pro-
fundas, cada tres das. En cada inyeccin no se
debe administrar ms de 50 mg, y las inyecciones
han de hacerse formando un pliegue en la piel y
el tejido celular subcutneo en forma de Z para
evitar la salida del medicamento, que puede
manchar la piel.

68 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

 La transfusin sangunea est indicada cuando
la hemoglobina es menor de 5 mg/dL o cuando se
detecta una insuficiencia cardaca. Se realiza con
glbulos en dosis de 10 mL/kg en cada transfusin.
Las anemias megaloblsticas como conse-
cuencia de la deficiencia de factores de la madu-
racin como el cido flico y la vitamina B12 se
describen en el captulo 15, Enfermedades del
sistema hemolinfopoytico.
Raquitismo nutricional
Carlos Miguel Hernndez Fernndez, Eldalina Rodr-
guez Hernndez
El raquitismo nutricional es una lesin sea
generalizada que consiste en una deficiente mi-
neralizacin, junto con una cantidad excesiva de
matriz u osteoide no mineralizado. Se manifiesta
predominantemente en las zonas del esqueleto
que tienen un crecimiento ms activo (epfisis,
metfisis, cartlago y placa de crecimiento) y se
presenta en el nio debido a una falta de vita-
mina D.
La deficiencia de vitamina D se debe a un
aporte insuficiente de este nutriente en la dieta,
a un dficit de su absorcin por el intestino, o a
una exposicin insuficiente a los rayos solares.
Existen factores coadyuvantes que favorecen
el desarrollo de una deficiencia de vitamina D.
Entre ellos se encuentra el rpido crecimiento
que se observa en los recin nacidos prematu-
ros, en algunos lactantes en el primer semestre
de la vida o en los nios desnutridos en la etapa
de recuperacin. Tambin es posible que se
produzca como consecuencia de una absorcin
intestinal defectuosa, como ocurre en la enfer-
medad fibroqustica del pncreas y la enfermedad
celaca, y en otros casos por la existencia de un
metabolismo defectuoso resultante de trastornos
funcionales hepticos o por una deficiente sntesis
de colesterol.
El raquitismo carencial incide casi exclusiva-
mente en los dos primeros aos de la vida, pre-
dominantemente entre los 3 y los 12-18 meses.
Sndrome seo
Raquitismo precoz. Al examinar el crneo
se puede observar un reblandecimiento de la
escama occipital o de las partes posteriores de
los huesos parietales que con la presin se de-
primen como a una pelota de ping-pong o como
el celuloide, lo cual se denomina craneotabes.
Adems existe un agrandamiento de las uniones
condrocostales (rosario raqutico) y un ligero
agrandamiento de las muecas y los tobillos; los
malolos pueden estar engrosados y divididos por
surcos (signo de Marfn).
Raquitismo avanzado. Los signos de raqui-
tismo avanzado son fciles de reconocer:
Cabeza:
Las partes centrales de los huesos parietal
y frontal son, con frecuencia, ms duras y
gruesas que en los huesos normales, lo cual
forma prominencias frontales y parietales
que confieren a la cabeza un aspecto de caja
(caput quadratum). La cabeza puede ser
ms grande que lo normal y continuar sin-
dolo toda la vida.
Frente olmpica.
Cierre tardo de las fontanelas y separacin
de las suturas.
El brote dental se retrasa y se altera el orden
de aparicin de las piezas. Tambin pueden
existir defectos del esmalte y una tenden-
cia a las caries; los dientes definitivos, que
en particular se calcifican, a veces pueden
afectarse.
Trax:
En el raquitismo avanzado se acenta el ro-
sario raqutico, y en muchos casos se obser-
va, incluso, por inspeccin.
Las porciones laterales del trax se aplanan
y se forman surcos longitudinales por detrs
del rosario.
El esternn con sus cartlagos adyacentes
parece proyectado hacia adelante y da ori-
gen a la deformidad denominada trax de
pollo.
A lo largo del borde inferior del trax se pro-
duce una depresin horizontal, el surco de
Harrison, que corresponde a las inserciones
costales del diafragma.
Columna vertebral:
Es frecuente la escoliosis.
Puede aparecer cifosis en la regin dorso-
lumbar cuando el nio est sentado con el
tronco erguido.
Lordosis en la regin lumbar cuando est de pie.
Pelvis:
En los nios lordticos existe a menudo una
deformidad concomitante.
La pelvis raqutica no solo es pequea, sino
que su crecimiento se retrasa.
Extremidades:
Al continuar el proceso raqutico, el agran-
damiento epifisario en las muecas y en los
tobillos se hace cada vez ms evidente. Las
epfisis agrandadas son visibles o palpables,
pero no se ven en la radiografa, pues estn
integradas por cartlago y tejido osteoide no
calcificado.
El arqueamiento de las difisis femoral, tibial
y peronea origina genu varum o genu val-
gum, y el fmur y la tibia pueden mostrar,
asimismo, una convexidad anterior.
En los huesos largos se producen fracturas
en tallo verde, que raras veces originan
sntomas clnicos.
Las deformaciones vertebrales, plvicas y de
las extremidades inferiores ocasionan una
disminucin de la estatura corporal o ena-
nismo raqutico.
Sndrome msculo-ligamentoso
La relajacin de los ligamentos de estas for-
maciones contribuye a provocar deformaciones.
Captulo 5. Alimentacin y nutricin 69
Los msculos estn escasamente desarrollados,
son dbiles y carecen de tono, lo que contribuye
en el raquitismo avanzado al retardo de las ad-
quisiciones motrices.
El frecuente abdomen raqutico (prominente)
depende, por una parte, de la debilidad de los
msculos abdominales y, por otra, de la flacidez
de las paredes gstrica e intestinal.
Diagnstico
El diagnstico se realiza atendiendo a:
Antecedentes y cuadro clnico.
Signos radiolgicos. En el raquitismo activo
se aprecia una osteoporosis generalizada, las
extremidades distales de los huesos largos
aparecen agrandadas, cncavas, calciformes
y deshilachadas (imagen en copa invertida),
en contraste con las extremidades netamen-
te limitadas y algo convexas que se obser-
van normalmente. La acumulacin de tejido
osteoide no calcificado entre el periostio y la
difisis sea da una imagen radiopaca lineal
paralela a esta ltima por visualizacin de la
membrana peristica (seudoperiostitis). Tam-
bin pueden observarse deformidades seas y
fracturas patolgicas.
Signos humorales. En suero, la fosfatasa alca-
lina est elevada, el calcio es normal o bajo y
el fsforo bajo.
Entre las complicaciones se destacan en el
aparato respiratorio las frecuentes infecciones. No
es rara la asociacin de atelectasia pulmonar con
grave deformidad del trax. En el aparato diges-
tivo pueden manifestarse diarreas, estreimiento
o ambos procesos a la vez, en forma alternante.
El raquitismo puede prevenirse mediante la
exposicin adecuada a la luz solar (mtodo me-
jor y ms fisiolgico por exposicin al sol media
hora diaria en condiciones adecuadas) y por la
administracin de vitamina D por va oral, pues
prcticamente solo hay vitamina D en la leche
(en cantidades insuficientes) y en otros alimentos
relativamente ricos como ciertos pescados o la
yema de huevo.
Por esta razn, es necesario enriquecer los
alimentos con vitamina D o administrarla a travs
de la profilaxis farmacolgica en los casos de
riesgo. Las necesidades diarias son de 400 UI
(10 g), mientras que la dosis diaria profilctica
para los prematuros y los nios de poco peso
es de 1000 UI (25 g), preferiblemente en un
vehculo hidrosoluble.
70 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Tratamiento
Se lleva a cabo mediante la administracin
diaria por va oral de vitamina D. La dosis ser de
2500 a 5000 UI al da (62 a 125 g), y puede llegar
hasta 10 000 UI al da (250 g) (de 5 a 20gotas de
preparado que contenga 10 000 UI/mL [250g],
durante 6 a 8 semanas). Puede esperarse una
respuesta favorable, que se demuestra por estu-
dios radiolgicos al cabo de dos semanas, y una
curacin completa a las cuatro semanas.
Si el raquitismo por dficit de vitamina D es
secundario a un sndrome de malabsorcin, es
preciso, por supuesto, el tratamiento previo de
la enfermedad de base para restituir la absorcin
normal de grasas.
En estos casos se puede utilizar la va pa-
renteral, y administrar un mpula de 250 000UI
(6250 g) por va intramuscular. La respuesta
radiogrfica se observa a las dos semanas, con la
aparicin de una lnea radiodensa en la metfisis
(lnea de calcificacin preparatoria).
Diagnstico, prevencin
y tratamiento de deficiencias
de vitaminas
Carlos Miguel Hernndez Fernndez, Eldalina Rodrguez
Hernndez
Las vitaminas son compuestos orgnicos re-
queridos por el organismo que cumplen funciones
bioqumicas esenciales para el mantenimiento
de la vida. Actan como catalizadores o compo-
nentes de sistemas enzimticos y se requieren
en cantidades muy bajas. Los alimentos son la
fuente de estos compuestos, pero pudieran existir
deficiencias cuando el aporte es insuficiente o se
incrementan las necesidades. Se debe tener en
cuenta la recomendacin nutricional, que es la
cantidad de un nutriente determinado (en este
caso, de vitaminas) que en diferentes condiciones
ambientales y situaciones de la vida es capaz
de facilitar, para casi la totalidad de la poblacin
supuestamente sana, un normal funcionamiento
metablico, fsico y psquico del ser humano,
promover salud y calidad de vida.
En Cuba no son frecuentes las formas cl-
nicas graves de las deficiencias de vitaminas.
No obstante, para la prevencin, identificacin
precoz y tratamiento especfico de los dficits de
vitaminas, se resumen (Tabla 5.9) las principales
fuentes alimentarias, elementos para el diagns-
tico, recomendaciones y dosis teraputicas de las
diferentes vitaminas.
Tabla 5.9. Diagnstico, prevencin y tratamiento de deficiencias de vitaminas

Fuentes Signos clnicos Recomendacin diaria Mximo de

Nutriente alimentarias y diagnstico y dosis teraputica ingestin tolerable

Vitamina A Leche entera, mantequilla, yema de Ceguera nocturna, xerof- RD: 375-400 g de equivalentes 600-900 g para nios de
huevo, hgado, zanahoria, fruta talma, queratomalacia, de actividad de retinol (g EAR) hasta 8 aos
bomba, mango, calabaza, boniato lcera corneal, hiperquero- para lactantes, 400-600 g 1700 g para los de 9 a
amarillo, vegetales de hojas verdes sis cutnea, disfuncin in- EAR para nios y adolescentes 13 aos
munitaria, retinol srico En malabsorcin: 2500 a 5000 UI 3000 g para adultos
< 10 g/dL Dosis teraputica: 2,500 a 5000 UI
oral o i.v., o mayores si necesario
en lesin ocular grave
Vitamina D Luz ultravioleta solar en la piel para Raquitismo, osteomalacia RD: 5 g de colecalciferol 25 g para lactantes
la sntesis de D3, alimentos fortifica- en adultos, alteraciones 400 UI (10 g). 50 g para nios y adultos.
dos y aceites de pescado. seas en estudios radiogr- Dosis diaria profilctica en prematuros
ficos, fosfatasa alcalina y nios de bajo peso: 1000 UI (25 g)
elevada, fosfato bajo Tratamiento: vitamina D: de 2500 a
5000 UI/da (62 a 125 g), puede
llegarse a 10000 UI/da
Vitamina E Aceite vegetal, nueces, (germen de Disminucin vida media de RD: menor de 1 ao de edad de 200-800 -ET para nios
trigo, girasol, soya, maz, man), los hemates (anemia), 4-6 -ET, 6-7 -ET de 1 a 9 aos, y adolescentes
mantequilla, huevo entero, arroz y trastornos neurolgicos, 11 -ET de 10 a 13 aos, y 1000 -ET para adultos.
cereales integrales. necrosis de los msculos 15 -ET de 14 aos y ms.
estriados. Si mala absorcin de grasas
En lactantes: irritabilidad, 20 mg/kg por da.
edema. Los prematuros con anemia por
Vitamina E srica< 0,8 mg/g deficiencia de vitamina E deben
de los lpidos totales recibir 25 mg diarios de acetato de
tocoterol.
Vitamina K Aceite de soya, frutas secas, leche vaca Hemorragia en recin nacidos, RD: Recin nacidos y lactantes 5 g No hay datos disponibles
leche, hgado, sntesis por bacterias tiempo de protrombina elevado 1 a 2 aos: 10 g
intestinales 3 a 4 aos: 15 g
4 a 5 aos: 20 g
Vitamina C Frutas ctricas, meln, guayaba, Anorexia, apata, suscepti- RD: 30-40 mg por da 400 mg nios hasta 3 aos
acerola, fresas, mango, papaya, pia bilidad a infecciones, petequias, Una toma diaria de 2 onzas de jugo 650 mg hasta 8 aos
y vegetales: pimientos tomate, en formas graves de escorbuto de naranja o 2 onzas de guayaba 1200-1800 mg entre 9 y 18
brcoli, col de Bruselas, col blanca, Ascorbato srico < 0,2 mg/dL aporta 40 o 50 mg de cido ascrbico aos de edad
coliflor Escorbuto 5-10 mg/kg por da. 2000 mg para adultos
oral o i.v.
Tabla 5.9. (continuacin)

Fuentes Signos clnicos Recomendacin diaria Mximo de

Nutriente alimentarias y diagnstico y dosis teraputica ingestin tolerable

cido flico Hgado, carnes, huevo, ostras, Anemia megaloblastica, RD: 50 g para nios y de Nios hasta 6 aos entre
(folatos) leguminosas, cereales integrales, trombocitopenia, diarrea, 400 g para adolescentes 65-200 EDF
levaduras, vegetales de hojas, papa, irritabilidad, depresin, y adultos. 7 a 13 aos 300 EDF
calabaza y boniato, quimbomb, berro, somnolencia, glositis, En casos graves: 5 mg/d de cido A partir de los 14 aos
nabos, pimientos y tomates, pltanos, queilosis y estomatitis angular. flico por va parenteral o 400 EDF
ctricos, meln, nueces y frutos secos. Niveles de folato en sangre por 15 mg/d por va oral
debajo de 11,3 mmol/L
(normal 11,3-45,3 mmol/L)
Vitamina B1 Cereales integrales, levaduras, Apata, anorexia, trastornos RD: 0,5 mg/1000 kcal (dieta No hay datos disponibles
(tiamina) productos carne de cerdo, hgado, digestivos, dolores muscu- rica en vitamina Bl)
corazn y riones, leche, huevos, lares de las extremidades, Aportar 10 mg/da en las formas
legumbres, verduras, viandas y parestesias, parlisis en moderadas o ligeras.
semillas o nueces. ocasiones y mareos. Si insuficiencia cardiaca, se debe
Beriberi seco: ms frecuente emplear la va intramuscular
en nios mayores y adultos; o intravenosa.
debilidad, emaciacin, palidez, El tratamiento debe mantenerse
apata, taquicardia, polipnea por 4 semanas
y hepatomegalia.
Beriberi hmedo: ms fre-
cuente en lactantes y nios
pequeos; edema, afona,
aspecto creo de la piel, disnea,
vmitos, taquicardia e insu-
ficiencia cardiaca congestiva.
Vitamina B2 Crnicos, aves y pescados, huevos, Cambios trficos y coloracin RD: de 0,6 mg/1000 kcal No hay datos disponibles
(riboflavina) leche, leguminosas, vegetales de de los ngulos de la boca, (dieta adecuada )
(col de brcoli y espinacas), leva- (estomatitis angular). Si dficit: 3 a 10 mg/da
duras, cereales no refinados. En los labios (queilosis y En casos graves se puede
queilitis), la lengua (glositis), usar la va intramuscular, a
la piel (dermatitis seborreica razn de 2 mg cada 8 h
nasal, escrotal y vulvar) y en
los ojos se produce vascula-
rizacin circuncorneal y corneal.
Excrecin urinaria de riboflavina
< 150 mg/g de creatinina
Tabla 5.9. (continuacin)

Fuentes Signos clnicos Recomendacin diaria Mximo de

Nutriente alimentarias y diagnstico y dosis teraputica ingestin tolerable

Niacina Carne de res, cerdo, pollo, vsceras Etapa inicial: se caracteriza RD: 2-14 mg de niacina 10-15 mg para nios de
(hgado), leche y derivados, huevos, por debilidad, astenia, anorexia Por lo general no se requiere 1-8 aos de edad
embutidos, pescado, leguminosas, y trastornos digestivos. suplementacin de niacina si la 20 mg de 9-13 aos
cereales no refinados, legumbres, Seguida por una trada sin- dieta es adecuada, salvo en 30-35 mg para adultos.
semillas (man), vegetales de hojas tomtica, conocida como pe- bebs que reciben lactancia a
verdes, caf, t y levaduras. lagra, las tres D: diarrea, pecho de madres con pelagra.
demencia y dermatitis; ca-
racterstica en partes del cuerpo
expuestas a la luz solar como
cuello (collar de Casal) y brazos.
B6 Carnes cerdo, pollo, embutidos, Irritabilidad, hiperactividad, RD: 0,3- 1,8 mg/da 30 mg para nios de
(piridoxina) pescado, vsceras (riones, hgado), trastornos de conducta, torpeza En lactantes de madres que reciben 1 a 3 aos de edad
huevos, arroz integral, soya, cebada, y convulsiones, lesiones en altas dosis de vitamina B6 en el 100 mg para adultos.
productos de trigo entero, man, la piel y las mucosas, embarazo, deben recibir suplementos
nueces y vegetales de color verde. queilosis y glositis en dosis de 0,3 a 0,5 mg/da.
Tratamiento antituberculoso o por
antagonista de B6: de 1 a 2 mg/da
como preventivo.
Dosis nica de 100 mg de vitamina
B6 i.m. es suficiente para tratar las
crisis convulsivas por carencia.
En casos de dependencia, es preciso
dar de 2 a 10 mg i.m. o de 10 a
20 mg por va oral, diariamente
Vitamina B12 Mariscos, pescados, aves, huevos, Anemia perniciosa, sntesis RD: 0,5 a 2 g No hay datos disponibles
(cianocobala- hgado, riones, corazn. almejas y de ADN, trastornos de con- Se encuentra exclusivamente en
mina) ostras, yema de huevo, salmn y duccin en clulas nerviosas, alimentos de origen animal, por lo
sardinas, leche y quesos lquidos y ataxia, neuropatas que dietas estrictamente vegetarianas
fermentados pueden provocar deficiencias de este
nutriente.
5-10 g/d para un tratamiento.
Tabla 5.9. (continuacin)

Fuentes Signos clnicos Recomendacin diaria Mximo de

Nutriente alimentarias y diagnstico y dosis teraputica ingestin tolerable

Vitamina B5 Carne de res, pollo, hgado, riones, Su deficiencia en el hombre RD: 1,7 a 5,0 mg No hay datos disponibles
(cido leche, embutidos y yema de huevo, es rara
pantotnico) huevas de atn y bacalao, levaduras, Vmitos, malestar general,
col, brcoli, jalea real. fatiga, clicos, insomnio y
parestesias de manos y pie.

Biotina Yema de huevo, hgado de res, pollo, Dermatitis periorificial, con- RD: 5 g en los lactantes a 30 g No hay datos disponibles
pescado y de origen vegetal: juntivitis, alopecia, ataxia y en los adultos
guisantes, man, chocolate, cereales retraso en el desarrollo.
integrales, vegetales (col, coliflor), Congnita: por dficit de
frutas ctricas y vegetales verde holocarboxilasas sintetasa;
intenso por dficit de biotinidasa
Adquirida: por esterilizacin
intestinal; por ingestin pro-
longada de huevos crudos
(la clara contiene avidina,
glucoprotena termolbil que
se une a la biotina e impide
su absorcin).
En nutricin parenteral sin
suplemento de biotina en
pacientes con sndrome de
intestino corto u otras causa
de malabsorcin.
Colina Huevos, hgado, soya, coliflor y Precursor de acetilcolina, RD: 125-150 mg/da en el primer 1 a 3,5 g
lechuga fosfolpidos y betana ao de vida, 200-250 mg/d de
El chocolate y la margarina contienen Ciclo vital celular 1-8 aos de edad, 375 mg/da de
lecitinas aadidas Accin lipotrpica 9-13 aos,
Trastorno de la funcin 400-550 mg/da para adultos
heptica y de la memoria

RD: recomendaciones diarias; i.m.: intramuscular; g EAR: equivalentes de actividad de retinol; -ET: equivalentes de -tocoferol
Nutricin en situaciones
especiales
Susana Pineda Prez, Gisela lvarez Valds
Algunas enfermedades crnicas, politrau-
matismos, quemaduras extensas, sepsis graves
y otras afecciones pueden presentar trastornos
nutricionales, los cuales son un factor que con-
diciona mayor morbilidad y mortalidad. En la
infancia, tienen adems un efecto determinante
en los procesos de crecimiento y desarrollo.
La desnutricin proteico-energtica puede
presentarse en estos pacientes por una ingesta
insuficiente unida a los efectos producidos por la
propia enfermedad, y se asocia frecuentemente
los factores siguientes:
Ingesta insuficiente (es la principal causa se-
alada):
Anorexia, trastornos del gusto y olfato.
Dietas inadecuadas o muy restrictivas.
Trastornos emocionales, depresin.
Discapacidad para la ingestin
No disponibilidad o acceso alimentario.
Problemas econmicos y sociales.
Respuesta hipercatablica:
Infecciones graves.
Reaccin inflamatoria.
Hipoxia, polipnea, taquicardia.
Mecanismos autoinmunitarios.
Prdidas aumentadas:
Gastrointestinal, renal u otros.
Por extracciones para anlisis.
Secuestro de sangre en intervenciones qui-
rrgicas.
Bajo gasto cardaco.
Alteraciones gastroentricas:
Estomatitis, esofagitis, gastritis.
Malabsorcin intestinal.
Engrosamiento, inflamacin intestinal.
Baja perfusin o edema de la pared intestinal.
Trastornos metablicos y endocrinos
Acidosis.
Resistencia a la insulina.
Deficiencia de hormona de crecimiento.
Deficiencia de factor de crecimiento.
Diversas enfermedades presentan para la
nutricin situaciones complejas que, en relacin
con las afectaciones predominantes, pueden
resumirse en:
Hipercatabolismo e ingesta disminuida:
Quemdos, neoplasias, atresia de las vas
biliares, cirrosis heptica, politrumatismos,
traumatismos craneoenceflicos graves,
parlisis cerebrao, xerodermia pigmentosa,
sida, tuberculosis.
Enfermedades hematolgicas (anemia drepa-
noctica) y enfermedades autoinmunitarias.
Trasplante renal, heptico, de medula sea.
Hipercatabolismo, ingesta disminuida y ma-
labsorcin intestinal:
Enfermedades cardiorrespiratorias (insufi-
ciencia pulmonar crnica, fibrosis qustica,
cardiopatas congnitas).
Enfermedades digestivas (sndrome de intes-
tino corto, esofagitis, estenosis esofgica,
pancreatitis, enfermedad celiaca).
Hipercatabolismo, ingesta disminuida, malab-
sorcin intestinal y prdidas aumentadas:
Enfermedades renales crnicas (insuficiencia
renal crnica, predialtica, en dilisis perito-
neal, hemodilisis, sndrome nefrtico).
Aparato digestivo (fstulas, enteropatas con
prdidas de protenas, linfangietasia intesti-
nal).
Alteraciones metablicas:
Diabetes mellitus, hipertiroidismo.
Errores congnitos del metabolismo (ami-
noacidopatas y acidemias orgnicas, galac-
tosemia, glucogenosis, trastornos de cidos
grasos y colesterol).
El principio bsico de la atencin alimentaria
y nutricional es la identificacin de forma in-
dividual y sistemtica. En el momento que el
paciente es atendido se deben considerar los
siguientes aspectos:
Evaluar el estado nutricional, lo que permite
conocer el estado de nutricin actual, as
como las posibles afectaciones del creci-
miento; es un indicador de control y prons-
tico de la enfermedad.
Conocer el proceso de la enfermedad y las
funciones afectadas que requieren un mane-
jo nutricional especial.
Emplear las recomendaciones nutricionales
segn edad y sexo, para la prevencin de la
malnutricin y para permitir el crecimiento y
desarrollo adecuados.
Facilitar la disponibilidad y acceso a los ali-
mentos, suplementos y nutrientes especfi-
cos que se necesiten.
Para el diseo general de la dieta debe te-
nerse en cuenta lo siguiente:
Identificar la cantidad de energa al da es el
paso inicial, y muy importante.
Calcular la cantidad y calidad de las protenas,
de acuerdo con la edad, sexo y enfermedad
del paciente.
Estimar la distribucin porcentual calrica
(DPC); la recomendada es 15 % de prote-
nas, 25 % de grasas y 60 % de hidratos de
carbono.
Si se necesita una dieta hipercalrica e hiper-
proteica, considrese que:
Energa: 80-200 kcal/kg al da o incremen-
tar de 25-30 % a la recomendacin energ-
tica diaria.
Protenas: 2-4 g/kg al da (70-80 % de alto
valor biolgico).
El balance energtico y de protenas es muy
importante, ya que un aporte proteico elevado
y bajo en energa es un error frecuente que
puede llevar al paciente a un desequilibrio nu-
tricional y metablico.
Orientar en el men las frecuencias recomen-
dadas (5-6 al da o mayor) y con menor canti-
dad de alimentos, si fuera necesario.
Captulo 5. Alimentacin y nutricin 75
 Valorar con el paciente y la familia la dieta,
su aceptacin y las posibilidades de cumplirla.
Particularidades en algunas
enfermedades
En algunas enfermedades existen particulari-
dades para la alimentacin y la nutricin. A saber:
Cardiopatas congnitas. La alimentacin y la
nutricin pueden ser complejas debido a la
restriccin hdrica y de determinados nutrientes,
los elevados requerimientos calricos y la into-
lerancia a la ingestin de alimentos. Se debe in-
crementar la densidad calrica, aumentando la
concentracin de la frmula o agregarle mdulos
de carbohidratos o de grasas, con las precaucio-
nes de la sobrecarga renal de solutos y el riesgo
de deshidratacin y disfuncin renal.
Enfermedades renales crnicas. Restriccin h-
drica y de determinados nutrientes, elevados
requerimientos calricos e intolerancia a la in-
gestin de los alimentos. El control nutricional
mejora el pronstico y enlentece la evolucin
del dao renal. En los diferentes estadios de-
ben emplearse las recomendaciones nutricio-
nales que ilustra la tabla 5.10.
Fibrosis qustica. Necesitan tomar enzimas
pancreticas con las comidas, y se deben au-
mentar o disminuir, con indicacin mdica,
dependiendo de los sntomas. Administrar su-
plementos de vitaminas A, D, E, K y calcio. Las
personas que viven en climas calientes pue-
den necesitar una cantidad pequea de sal de
cocina adicional, si las prdidas de sodio son
elevadas.
Enfermedad celiaca. Las necesidades nutricio-
nales dependen del estado del paciente, pero
siempre la dieta debe ser sin gluten, para lo
cual se debe conocer qu alimentos con segu-
ridad contienen gluten:
Pan, harinas de trigo, cebada, centeno y
avena.
Panatelas, pasteles, galletas, bizcochos, bu-
uelos, frituras.
Bebidas destiladas o fermentadas.
Productos manufacturados que contengan
harinas.
Pastas de todos los tipos (fideos, macarro-
nes, espaguetis, pizzas, etc.).
Alimentos que pueden contener gluten:
Embutidos, hamburguesas, quesos fundidos.
Conservas de carne y pescado con salsas.
Bombones, helados y algunas confituras.
Frutos secos tostados, caf mezclado.
Alimentos sin gluten:
Leche y sus derivados.
Carnes, pescados y mariscos frescos, huevos.
Verduras, hortalizas, tubrculos (papas, bo-
niato, yuca, nabos, etc.), frutas frescas.
Arroz y maz, maicena, harina de maz.
Aceites, mantequilla, sal, vinagre, especias
naturales.
Caf puro, refrescos, infusiones.
Neoplasias. Los problemas se originan por los
efectos locales del tumor o por ciruga, ra-
dioterapia o quimioterapia. Se requiere una
identificacin individual de las necesidades
nutricionales y posibilidades de lograr la ali-
mentacin satisfactoria. Cuando existen limi-
taciones importantes para la ingestin de los
alimentos, por lesiones de las mucosas, vmi-
tos u otros sntomas, debe considerarse:
Ofrecer alimentos frecuentes y con alto con-
tenido calrico.
Agregar protenas y caloras extras a los ali-
mentos.
Buscar alimentos que sean atractivos al gus-
to y olfato, de fcil deglucin.

Tabla 5.10. Recomendaciones nutricionales en las enfermedades renales crnicas

Trasplante Trasplante
Sndrome IRC predilisis Hemo- Dilisis con trata- despus
Nutriente nefrtico Fg < 60 mL/min dilisis peritoneal miento del 1.er mes
antirrechazo

kcal/kg* 35 35 35 35 35 35
Protena 0,8-1 0,8 1,2-1,4 1,2-1,5 1,3-1,5 1
(g/kg)**
Potasio (mg) 40-70 40-70
Sodio (g) 3 1-3 1-3 1-3 3-4 3-4
1-3 si HTA 1-3 si HTA
o edema o edema

Fsforo (mg) 800-1200 800-1200 800-1200 1200-1500 1200-1500
Colesterol (mg) < 300 < 300 < 300 < 300 < 300 < 300

* Pueden ser mayores en lactantes y nios desnutridos.

** 60-70 % de alto valor biolgico.
IRC: insuficiencia renal crnica; HTA: hipertensin arterial; Fg: filtrado glomerular

76 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

 Emplear diferentes alimentos, nutritivos y
de preferencia del paciente.
Practicar frecuentemente hbitos de higiene
bucal.
Valorar necesidad de nutricin enteral con
frmulas especficas.
Desnutricin hospitalaria
y grupo de apoyo nutricional
Lzaro Alfonso Novo, Raquel Maciques Rodrguez
Cuando la desnutricin proteico-energtica
(DPE) afecta a pacientes hospitalizados se deno-
mina desnutricin hospitalaria. Esta se asocia a
un incremento de la morbilidad y mortalidad, y
un mayor nmero de complicaciones, como con-
secuencia de las alteraciones producidas por la
malnutricin en la estructura y funcin de diversos
rganos y sistemas.
La desnutricin se agrava durante perodos
de hospitalizacin en gran medida por una in-
gesta insuficiente. Muchos factores influyen en
este aporte energtico deficitario, tales como
anorexia, dolor (producido por la enfermedad),
exmenes diagnsticos que condicionan perodos
de ayuno frecuentes, ambiente hospitalario ex-
trao, los propios gustos del nio, administracin
de frmacos que interfieren con el proceso de
nutricin, intervenciones quirrgicas del tracto
gastrointestinal, demora en la indicacin de la
terapia nutricional, entre otros.
La desnutricin mixta (proteico-calrica gra-
ve o kwashiorkor marasmtico) es la forma ms
frecuente en el medio hospitalario. Se puede eva-
luar la gravedad del componente ms afectado,
el calrico o proteico (vase antes Desnutricin
proteico-energtica).
Tratamiento
Para el tratamiento preventivo es necesario
que se detecte el paciente con riesgo nutricional
y se establezcan las medidas necesarias para la
solucin. De forma sistemtica se recomiendan:
Mediciones de peso, talla y circunferencia ce-
flica (menores de 3 aos), a todos los pacien-
tes que ingresan en el hospital. Empleo de las
grficas de crecimiento.
Intervencin adecuada y mantenida con moni-
toreo del peso y la talla.
Evaluar la indicacin dietoteraputica y el so-
porte nutricional como parte de la atencin in-
tegral del nio enfermo.
En pacientes con alto riesgo o con una desnu-
tricin ya establecida se instaura un tratamiento
nutricional especfico, indicado o supervisado por
el Grupo de Apoyo Nutricional. Dicho tratamiento
incluye aspectos como:
Modificaciones de la dieta.
Uso de suplementos por va oral.
Nutricin enteral o nutricin parenteral, en
correspondencia con las necesidades del pa-
ciente.
Grupo de apoyo nutricional
El grupo de apoyo nutricional (GAN) es un
equipo multidisciplinario e interdisciplinario que
acta directamente con los grupos bsicos de
trabajo (GBT). Es un grupo asesor que tiene como
funcin bsica la implementacin, conduccin y
control de buenas prcticas de alimentacin y
nutricin.
Objetivos de trabajo:
Disminucin de la morbilidad y la mortalidad.
Brindar mayor calidad de vida al paciente.
Reduccin del tiempo de estada hospitalaria.
Optimizar los recursos humanos, diagnsticos
y teraputicos en la provisin de los cuidados
nutricionales del paciente hospitalizado.
Actividades fundamentales:
Participar en la evaluacin del estado nutricio-
nal del nio hospitalizado con importante ries-
go nutricional.
Disear las medidas de intervencin alimenta-
ria, nutricional y metablica en los casos que
as lo requieran, sobre todo en el nio crtico.
Promover la educacin continuada sobre temas
de alimentacin y nutricin para profesionales
y tcnicos de la institucin y de la atencin
primaria de salud vinculada al hospital.
Realizar la vigilancia alimentaria y nutricional
en la institucin.
Colaborar en el anlisis riesgo-beneficio, costo-
-beneficio y costo-efectividad.
En la composicin prototpica del grupo se
debe considerar:
Un mdico especialista que acta como jefe
del equipo.
Mdicos especialistas.
Licenciado en enfermera.
Licenciado en farmacia
Licenciado en nutricin.
Es importante identificar los puntos crticos
para evaluar el cumplimiento de buenas prcticas.
Entre ellos se destacan los siguientes:
Evaluacin del estado nutricional de los pa-
cientes.
Indicacin de los requerimientos de macronu-
trientes y micronutrientes.
Indicacin y control de esquemas de nutricin
parenteral y enterales.
Espacios de preparacin de frmulas parente-
rales y enterales.
El asesoramiento y control sistemtico de
estos procedimientos previene errores o fallas
que pueden generar graves trastornos al paciente,
como son las complicaciones metablicas, infec-
ciosas y mecnicas, la prolongacin de la estada
hospitalaria y, en algunos casos, serios riesgos de
morbilidad y mortalidad.
Captulo 5. Alimentacin y nutricin 77
Bibliografa
Hernndez Fernndez M y cols. (2008). Temas de
Nutricin Dietoterapia. La Habana, Editorial
Ciencias Mdicas.
Hernndez Triana M, Porrata Maury S, Jimnez
Acosta S, Rodrguez A, Valds L y cols.
(2009). Recomendaciones Nutricionales para
la Poblacin Cubana. La Habana, Ministerio de
Salud Pblica/ Instituto de Nutricin e Higiene
de los Alimentos.
Jimnez Acosta S, Pineda Prez S, Snchez Ramos
R, Rodrguez Surez A, Domnguez Aylln Y
(2009). Guas Alimentarias para nios y nias
cubanos hasta 2 aos de edad. Documento
Tcnico. La Habana, Instituto de Nutricin e
Higiene de los Alimentos/Ministerio de Salud
Pblica/Fondo de Naciones Unidas para la
Infancia.
Jimnez Acosta S, Pita Rodrguez G, Padrn Herrera
M (2009). La anemia por deficiencia de hierro.
78 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Aspectos generales para su prevencin y control.
La Habana, Ministerio de Salud Pblica/Programa
Mundial de Alimentacin/Instituto de Nutricin
e Higiene de los Alimentos.
Kleigman R, Stanton B, St. Geme J, Behrman R
(2011). Nelson Textbook of Pediatrics. 19th Ed.
T I, Part VI Cap 41-45. London, WB Elseiver &
Saunders Co.
Organizacin Panamericana de la Salud-Organizacin
Mundial de la salud. Fondo de Naciones Unidas
para la Infancia. (2006). Malnutricin grave. En:
Enfermedades prevalentes graves de la infancia.
HCT/AIEPI 23.E. OPS/OMS, Washington DC.
Pineda Prez S, Gonzlez Hernndez DI, Zayas
Torriente G, Domnguez Aylln Y, Herrera
Argelles X (2009). La obesidad infantil y del
adolescente: un problema peditrico y un desafo
para la prevencin. Rev Cubana Pediatr; 81
(Sup):102-107.
 Alergia

Conjuntivitis alrgica
Dania Emma Fabr Ortiz

La superficie del ojo es la membrana mucosa ms expuesta del or-

ganismo, por su gran vascularizacin y porque se encuentra en contacto
directo con una gran variedad de agentes externos, lo cual la hace un
lugar comn de reacciones alrgicas. As, la conjuntiva es la estructura
externa del ojo con mayor actividad inmunolgica.
La conjuntivitis alrgica (CA) es un proceso inflamatorio de la con-
juntiva debido a una reaccin de hipersensibilidad mediada por la inmu-
noglobulina E (IgE). La conjuntivitis asociada a una reaccin alrgica de
tipo I es considerada conjuntivitis alrgica aunque medien otros tipos
de reacciones inflamatorias.
Existen varias formas de clasificar las afecciones alrgicas de la
conjuntiva; aqu se adopta la siguiente:
Conjuntivitis alrgica:
Conjuntivitis alrgica estacional.
Conjuntivitis alrgica perenne.
Queratoconjuntivitis atpica.
Queratoconjuntivitis vernal.
Conjuntivitis papilar gigante.

La conjuntivitis alrgica es consecuencia de la respuesta inmunol-

gica de tipo inmediata (mediada por IgE) ante la exposicin a alrgenos.
En la conjuntiva se describe un tejido linfoide similar al de los aparatos
respiratorio y digestivo, y por tanto se pueden observar las cuatro re-
acciones de hipersensibilidad de Gell y Coombs. Los aeroalrgenos son
los agentes causales ms reportados: caros, epitelios de animales,
hongos, plenes y, en ocasiones, los alrgenos relacionados con alguna
actividad cotidiana.

Manifestaciones clnicas
En general, las afecciones alrgicas de la conjuntiva se caracterizan
por prurito, enrojecimiento, lagrimeo, sensacin de quemazn y edema
palpebral, que varan en intensidad segn la gravedad de la enfermedad.
La mayor parte de los pacientes tambin sufren de sntomas nasales.
Conjuntivitis alrgica estacional. Evoluciona en forma cclica,
en relacin con diferentes estaciones del ao (primavera y verano), y
presenta un patrn inflamatorio crnico de la conjuntiva tambin recu-
rrente. Los sntomas se expresan durante la exposicin a los plenes. Las
manifestaciones clnicas son las antes mencionadas, pero el sntoma ms
llamativo es el prurito. Est asociada generalmente a la rinitis alrgica.
 Conjuntivitis alrgica perenne. Las ca- despertar. Se observan papilas gigantes situadas
ractersticas clnicas, el mecanismo inmunitario, en la conjuntiva tarsal del parpado superior y
as como los cambios inflamatorios crnicos y ulceraciones superficiales de la crnea.
recurrentes en la conjuntiva son similares a los Alergia por contacto. La alergia por con-
de la conjuntivitis estacional, pero habitualmente tacto afecta el prpado, pero puede extenderse
menos intensos. Se diferencia en que la con- a la conjuntiva. Se reconoce como una reaccin a
juntivitis perenne puede aparecer en cualquier medicamentos tpicos. El diagnstico clnico se
poca del ao y en que los agentes causales ms apoya en el antecedente familiar y personal alr-
observados son los caros y los hongos. gico, la anamnesis y el examen de las estructuras
En la conjuntivitis alrgica se produce in- oculares afectadas.
yeccin conjuntival y quemosis; no se afecta la La tabla 6.1 ilustra las alteraciones ms fre-
crnea. cuentes en la conjuntiva y la crnea.
Queratoconjuntivitis vernal. Es la infla-
macin crnica y bilateral de la conjuntiva tarsal
superior, que puede presentar una forma lmbica o
palpebral. Este proceso tambin afecta la crnea. Tabla 6.1. Criterios clnicos para evaluar la
Actualmente se considera que la reaccin inmu- enfermedad conjuntival alrgica
nolgica no est mediada por IgE; no obstante,
ocurre ms frecuentemente en personas con Estructuras Signos presentes
asma, dermatitis atpica y varones entre 3 y oculares en la exploracin
11 aos, en las estaciones de primavera y verano.
La mayora de los enfermos son atpicos y estn
Conjuntiva palpebral Hiperemia (dilatacin de
sensibilizados ante varios alrgenos.
los vasos)
Los sntomas son prurito que aumenta por la
Edema
exposicin a sustancias irritantes y la luz, enroje-
Aumento del nmero de
cimiento, lagrimeo, sensacin de cuerpo extrao
folculos
y dolor ocular. Si se daa la crnea (queratitis),
Aumento del dimetro de
se presenta fotofobia. La lesin puede empeorar
las papilas
a una ulcera corneal y afectacin de la visin. Se
Papilas gigantes (aumento
observan papilas gelatinosas que confluyen en
altura)
el limbo corneal y aparecen lceras superficiales
Conjuntiva bulbar Hiperemia (dilatacin de
en la crnea.
los vasos)
Queratoconjuntivitis atpica. Al igual que
Quemosis
la queratoconjuntivitis vernal, se caracteriza por
Limbos Edema
la inflamacin crnica de la conjuntiva bilateral, con
Manchas de Horner-Trantas
una mayor participacin de la conjuntiva tarsal
Crnea Alteraciones epiteliales (l-
inferior acompaada de daos en la crnea.
ceras, erosin del epitelio,
Aparece, generalmente, al final de la adolescen-
queratitis)
cia o en la adultez, y se asocia fuertemente a la
dermatitis atpica (DA) y el asma.
Los sntomas son similares a los de la quera-
toconjuntivitis vernal. A esas manifestaciones se Hgase hincapi en el examen de las siguientes
aaden la secrecin ocular y la blefaritis crnica estructuras:
secundaria a la infeccin por estafilococos, lesio- Prpados: buscar edema, enrojecimiento, lce-
nes eccematosas de los prpados que pueden ra, eccema.
extenderse a la regin periorbitaria y las mejillas, Conjuntiva: examinar la conjuntiva tarsal
conjuntivitis con lesiones cicatrizales, ulceracio- inferior, superior y bulbar en busca de hipere-
nes y vasos de neoformacin en la crnea, con mia, secrecin, folculos, cicatrices y papilas.
afectacin importante de la visin que puede
ocasionar ceguera. Se observan papilas en la Exmenes complementarios
conjuntiva tarsal del parpado inferior, aparecen
Los exmenes complementarios comprenden
lceras mayores y vasos de nueva formacin. Las
pruebas cutneas inmediatas (prick test), citologa
complicaciones ms frecuentes con la catarata y
ocular en busca de eosinfilos, IgE srica total y
el queratocono.
en lgrima, IgE especfica, prueba de provocacin
Conjuntivitis papilar gigante. Se distingue
conjuntival con alrgenos. Las pruebas cutneas
por la aparicin de papilas gigantes en la conjun-
afirman que el paciente est sensibilizado ante
tiva tarsal superior. Se describi por primera vez
los alrgenos probados, pero no que estos son los
en las personas que usaban lentes de contacto.
causantes de los sntomas. Solo las pruebas de
Se considera una alergia de contacto que
provocacin conjuntival pueden afirmarlo.
aparece por la adhesin de un alrgeno a un
material (lente, sutura expuesta, prtesis ocular),
y desaparece al cesar el agente sensibilizante. El Tratamiento no farmacolgico
enfermo refiere prurito, lagrimeo, sensacin de Debe informarse al paciente sobre las carac-
molestias oculares y secrecin mucosa clara al tersticas, evolucin y pronstico de la dolencia

80 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

para evitar el uso indebido de medicamentos
tpicos del tipo de corticoesteroides y vasocons-
trictores. Otras medidas son:
Evitacin de los alrgenos (control del me-
dio ambiente) para reducir la exposicin a los
agentes sensibilizantes.
Compresas fras para disminuir el prurito.
Lubricantes (suero fisiolgico o lgrimas ar-
tificiales) para disminuir la concentracin de
alrgenos. Recomendados si existe sequedad
en el ojo.
Tratamiento farmacolgico
Va oral. Antihistamnicos, preferiblemen-
te de accin prolongada (segunda generacin)
(vase Rinitis alrgica). Los nios a veces los
prefieren a los medicamentos tpicos por las
molestias locales de estas preparaciones.
Va tpica. Son medicamentos presentados
en forma de colirios que se emplean cuando los
antihistamnicos por va oral no producen un ali-
vio satisfactorio. Se dividen en antihistamnicos,
vasoconstrictores, estabilizadores de la membrana
del mastocito y antinflamatorios.
Antihistamnicos (tpicos de segunda genera-
cin, disminuyen el prurito): azelastina, 0,05 %;
levocabastina, 0,05 %. Se administran en dosis
de 1 gota cada 12 h.
Vasoconstrictores (disminuyen el enrojeci-
miento ocular y el edema palpebral). Se ad-
ministran 3 o 4 veces al da, por no ms de
10 das. El uso de un antihistamnico y un va-
soconstrictor juntos es ms recomendable que
administrarlos por separado.
Estabilizadores de la membrana del mastocito
(evitan la desgranulacin del mastocito y po-
seen propiedades antinflamatorias): cromogli-
cato de sodio, 4 %; 1 gota cada 4-6 h; nedo-
cromil sdico, 2 %, 1 gota cada 12 h.
Estabilizadores de la membrana del mastocito
y antihistamnico: ketotifeno, 0,025%, 1 gota
cada 8-12 h; olopatadina, 0,1 %.
Antinflamatorios no esteroideos (AINE) (ac-
tan en la inflamacin, contra el prurito, son
analgsicos y disminuyen la hiperemia): di-
clofenaco 0,1 %; ketorolaco, 0,5%, ambos 1
gota cada 4 h, inicialmente.
Corticoesteroides (son los medicamentos t-
picos oculares ms potentes): dexametasona
0,1 mg, 1 gota cada 4 h; prednisolona 0,5 %,
1 gota cada 4 h; fluorometalona, inicialmente.
Deben usarse teniendo en cuenta sus efectos
secundarios (hipertensin intraocular, infeccio-
nes virales, catarata, etc.).
Ciclosporina A. Recomendada en la querato-
conjuntivitis vernal resistente a otros trata-
mientos.
Inmunoterapia
La inmunoterapia especfica contra alrgenos
es efectiva en la conjuntivitis alrgica (vernal y
perenne), especialmente si se asocia a rinitis
alrgica. Reduce la necesidad de medicamentos
orales y tpicos para el control de los sntomas.
Rinitis alrgica
Dania Emma Fabre Ortiz
La rinitis alrgica (RA) es un proceso inflama-
torio de la mucosa nasal debido a una reaccin de
hipersensibilidad mediada por inmunoglobulina E
(IgE). Se presenta a cualquiera edad y en cual-
quier sexo. Su prevalencia es mayor en los pases
industrializados.
Es causada por la sensibilizacin a alrgenos
del medio ambiente, tales como hongos, medica-
mentos, insectos, alimentos. Los ms frecuentes
son los aeroalrgenos y, entre ellos, los caros.
Manifestaciones clnicas
Habitualmente las manifestaciones comien-
zan con estornudos despus de la exposicin a
alrgenos o irritantes primarios. Les sucede el
prurito, la rinorrea anterior y la obstruccin nasal.
Otros sntomas que pueden acompaarla son la
hiperemia ocular, el prurito ocular y tambin tico
(que desciende a la faringe y la regin palatina),
as como epfora. En ocasiones hay dolor al tragar.
El prurito nasal conduce al rascado y a la
aparicin del pliegue nasal. En los casos crnicos
predominan la obstruccin nasal y la respiracin
nasal sobre el resto de los sntomas, y apare-
cen otros como cefalea frontal ms marcada al
descender la cabeza, dolor de senos frontales,
disminucin del olfato y la audicin, rinolalia,
trastornos de la conducta y asma. Los pacientes
con sntomas muy frecuentes o permanentes de
rinitis que los incapacitan declaran en ocasio-
nes la existencia de epistaxis.
Examen fsico durante el episodio agudo
La mucosa nasal est plida y en ocasiones
violcea, edematosa. Se observa secrecin nasal
acuosa transparente o blanquecina, pliegue nasal,
lneas de Dennie-Morgan (surcos en los prpados
inferiores), ojeras alrgicas como consecuencia de
la estasis venosa, facies adenoidea, respiracin
bucal, tos seca y aumento de las amgdalas. En
perodos asintomticos la mucosa no queda libre
totalmente de alteraciones.
El diagnstico es eminentemente clnico y se
apoya en el antecedente familiar alrgico, antece-
dente personal alrgico, la relacin de los sntomas,
sobre todo nasales y oculares, y la exposicin a
factores causales (polvo, caros, pelos, epitelios de
animales, plenes) y/o desencadenantes.
Existen diversas clasificaciones. Un amplio
consenso internacional divide la rinitis alrgica en:
Causada por alrgenos: estacional, perenne y
laboral. La estacional es aquella cuyos snto-
mas se presentan, de preferencia, en la prima-
vera. En la perenne los sntomas se presentan
todo el ao, y en la ocupacional se relacionan
con la permanencia en el lugar donde habitual-
mente se trabaja o con la labor que se realiza,
independientemente del lugar.
De acuerdo con la duracin: intermitente y
persistente. En la intermitente los sntomas
Captulo 6. Alergia 81
 estn presentes 4 das a la semana, duran-
te 4 semanas continuas o menos. En la per-
sistente los sntomas estn presentes ms de
4 das a la semana y por ms de 4 semanas
consecutivas.
De acuerdo con la frecuencia e intensidad:
leve, moderada, grave. Segn la intensidad se
describen los trastornos siguientes: alteracin
del sueo, alteracin de las actividades diarias
(recreo o deportes), afectacin de las activida-
des escolares o laborales. A saber:
Leve: no presenta trastornos.
Moderada: presenta de 1 a 3 trastornos.
Grave: presentes los 4 trastornos.
Exmenes complementarios
Comprenden pruebas cutneas inmediatas
(prick test), citologa nasal y estudio microbiol-
gico de la secrecin nasal. La rinoscopia anterior
se impone como parte para el diagnstico.
Comorbilidad
Sinusitis, otitis media, asma y conjuntivitis.
Se observan con frecuencia otras afecciones que
complican el curso de la enfermedad, tales como
poliposis nasal, rinitis medicamentosa, hipoacu-
sia, tratarnos de la atencin y dificultades en el
aprendizaje. La asociacin entre rinitis y asma
est demostrada.
Es alta la prevalencia de rinitis alrgica en
sujetos asmticos (la rinitis precede generalmente
al asma). Adems, los pacientes asmticos ven
agravada su enfermedad por la rinitis alrgica. Se
considera que el asma y la rinitis son una misma
entidad, y que una rinitis mal tratada es causa
frecuente de asma no controlada. Por tal motivo
debe emplearse un tratamiento combinado para
tratar las afecciones de las vas respiratorias altas
y bajas, en trminos de eficacia y seguridad.
Tratamiento
El tratamiento no farmacolgico consiste en
la evitacin de alrgenos y de factores desenca-
denantes.
El farmacolgico se basa en la administracin
de antihistamnicos (orales e intranasales), cor-
ticoides (intranasales y orales; estos ltimos en
casos excepcionales), cromonas (intranasales),
descongestionantes (orales e intranasales), anti-
colinrgicos (intranasales) y antileucotrienos, as
como inmunoterapia.
Dermatitis atpica
Dania Enma Fabre Ortiz
La dermatitis atpica (DA) es una afeccin
inflamatoria crnica de la piel en la que participan
mecanismos inmunitarios, celulares y humorales.
Se caracteriza morfolgicamente por mltiples
tipos de lesiones de distribucin tpica (flexuras,
zonas de extensin o generalizadas) con evolu-
82 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
cin aguda, subaguda, crnica y liquenificacin.
Cronolgicamente puede ser cclica o permanente,
con carcter hereditario.
Es la enfermedad crnica de la piel ms fre-
cuente en la infancia. Ms del 50 % de los nios
con dermatitis padecen asma y rinitis. Se presenta
por igual en ambos sexos.
Manifestaciones clnicas
Se reconoce como el primer paso de la mar-
cha atpica en el nio. Suele comenzar antes del
ao, y la mayor prevalencia se documenta antes
de los 5 aos. Presenta 3 tipos clnicos:
Etapa de lactante. Perdura desde los primeros
meses de vida hasta cerca de los 2 aos. Las le-
siones afectan fundamentalmente la cara, con
referencia por las mejillas. Pueden aparecer
en el cuero cabelludo, en las superficies de ex-
tensin de las extremidades y en la cara ante-
rior del trax. Habitualmente no afecta la zona
del paal, el tringulo nasolabial ni las zonas
periorbitarias. Los sntomas pueden ser pre-
cedidos por afecciones como milio del recin
nacido, dermatitis seborreica o dermatitis del
paal. Evoluciona generalmente por brotes y
las lesiones aparecen en forma de placas rojizas
con lmites imprecisos, acompaadas o no de
descamacin. En fases muy agudas son co-
munes las costras y la supuracin. En el cuero
cabelludo son posibles la caspa o costras rela-
cionadas con la gravedad de las lesiones. Las
excoriaciones en la piel aparecen como conse-
cuencia del rascado por el intenso prurito, y
constituyen puertas de entrada a las infecciones,
fundamentalmente por Staphylococus aureus.
Etapa de la infancia. Comprende de los
2 a 12 aos. Las lesiones caractersticas se
encuentran en los espacios antecubitales y
poplteos, las pantorrillas, los tobillos, las mue-
cas, el cuello, los prpados, la zona retroau-
ricular, las axilas y el pliegue de los glteos.
En ocasiones se observa un patrn invertido
de las lesiones (afectacin de la superficie de
extensin de rodillas y codos); en la evolu-
cin ms grave pueden extenderse al tronco
y las extremidades, y tienen peor pronstico.
En la fase aguda tienen forma de costras y
supuracin. Durante la fase crnica la piel en-
grosada con lesiones eccematosas se liqueni-
fica. El intenso prurito de esta etapa conlleva
frecuentes excoriaciones, con posibilidad de
infeccin secundaria.
Etapa del adolescente y el adulto. El inicio de
la dermatitis atpica en esta edad es poco fre-
cuente. Las localizaciones ms frecuentes en
el adolescente son las flexuras de las rodillas y
los codos, el dorso de los pies y las muecas,
y las manos. Las lesiones se presentan habi-
tualmente en forma de placas con liquenifica-
cin. Igualmente se afectan la cara, la regin
periorbitaria y el cuello, donde se observa el
enrojecimiento, inflamacin y descamacin de
las lesiones. Pueden observarse manifestacio-
nes atpicas como el prurito y la pitiriasis alba.
 Para el diagnstico clnico comnmente
se acepta la clasificacin de las caractersticas
clnicas en los denominados criterios mayores y
menores (Tabla 6.2). Se consideran necesarios
3 criterios mayores y 3 menores.
Los sntomas y signos primordiales de la
dermatitis atpica son los siguientes: prurito,
placas eritematoescamosas con huellas de rasca-
do, eccema, liquenificacin, xerosis e infecciones
secundarias al rascado.
Exmenes complementarios
No hay alteraciones de laboratorio distintivas
para la dermatitis atpica, ni pruebas de rutina
para su evaluacin y seguimiento, sino solo aque-
llas que orientan en el diagnstico:
Determinacin de IgE srica total y especfica.
Pruebas cutneas inmediatas (prick test).
Pruebas cutneas retardadas (parche).
Eosinofilia en sangre perifrica.
Hiperreactividad inespecfica a la administra-
cin intradrmica de agentes anticolinrgicos
e inyeccin intramuscular de histamina.
Biopsia. Las lesiones histolgicas no son ca-
ractersticas; suelen presentarse en cualquier
tipo de eccema o enfermedad inflamatoria de
la piel, y dependen del estadio en que se halle
esta lesin.
Las complicaciones ms frecuentes descritas
son el imptigo secundario a la infeccin por
estafilococo, el molusco contagioso por Papo-
vavirus, las verrugas virales ocasionadas por
papilomavirus humano y la erupcin variceli-
forme de Kaposi.
Tratamiento
Debe ser indicado por un equipo multidis-
ciplinario (alerglogo, dermatlogo) y, en la
medida de la gravedad de la afeccin, deben
participar pediatras, nutrilogos y psiclogos. El
tratamiento aborda dos aspectos fundamentales:
el tratamiento dermatolgico y el alergolgico.
Orientaciones educativas e higinico-sani-
tarias:
Educacin: orientar sobre el carcter crnico y
los efectos adversos de algunos medicamentos,
como los esteroides. Los enfermos y familiares
requieren apoyo emocional para enfrentar la
enfermedad.
Medidas higinico-sanitarias: limpieza apropia-
da y ventilacin del hogar, evitar el contacto con
mascotas, peluches; no usar ropas de lana, teji-
dos sintticos, plsticos, gomas y tintes; no so-
meterse a cambios bruscos o extremos de tem-
peratura; evitar las sudoraciones; mantener las
uas cortas y limpias; no exponerse a sustancias
irritantes, olores fuertes y humo de cigarro. Se
recomienda el bao tibio y con poco jabn (pre-
ferentemente hipoalergnico), sin perfumes ni
bactericidas, un secado breve y suave, y la apli-
cacin de emulsiones humectantes, con la piel
hmeda, por lo menos una vez al da.
Tratamiento dermatolgico
El objetivo es controlar el prurito, proporcio-
nar descanso al enfermo, hidratar la piel, evitar
las infecciones secundarias, y aplicar medidas
higinico-sanitarias. En el tratamiento dermato-
lgico se debe tomar en cuenta si existe infeccin.

Tabla 6.2. Criterios para el diagnstico clnico

Criterios Criterios
mayores menores

Edad temprana de aparicin

Xerosis, ictiosis, queratosis pilar
Prurito (indispensable)
Pliegue infraorbital de Dennie-Morgan, hiperlinearidad palmar
Morfologa y distribucin tpicas:
Reactividad a IgE (pruebas
lesiones con liquenificacin en
cutneas positivas, IgE
flexuras, lesiones en cara y zonas
srica total elevada o IgE
de extensin de las extremidades
especfica positiva)
Antecedentes personales o
Eccema del pezn, queilitis,
familiares de atopia (asma,
dermatitis palmoplantar,
rinitis, rinoconjuntivitis, dermatitis
conjuntivitis recurrente,
atpica)
acentuacin perifolicular
Dermatitis crnica
Queratocono, cataratas subcapsulares, palidez o eritema
o crnica recidivante
facial, pitiriasis alba
Dermografismo blanco, prurito por el sudor, sensibilidad a los
alimentos
Tendencia a las infecciones cutneas:
- Bacterias: Staphylococus aureus, estreptococo be tahe-
ltico.
- Hongos: Malassezia furfur, Candida albicans.
- Virus: herpes simple
Exacerbaciones por emociones y factores medioambientales

Captulo 6. Alergia 83
 Sin infeccin de la piel. El medicamento
de eleccin es el esteroide tpico, aplicado fun-
damentalmente en la fase aguda, eccematosa o
muy pruriginosa. Los ms recomendados son los
no fluorados, y entre ellos la hidrocortisona al 1 %
(moderada potencia) y el furoato de mometasona
al 0,1 % (potente). De inicio se aplican de 1 a
3 veces al da, y la dosis se reduce progresiva-
mente de acuerdo con la mejora, hasta retirar
el medicamento.
Criterios para la utilizacin de los esteroides
tpicos de acuerdo con su potencia (muy poten-
tes, potentes, potencia moderada, baja potencia):
Cara, rea genital, parpados (baja potencia o
alta por perodos cortos).
Otras reas con:
Eccema extenso (muy potente o potente).
Eccema moderado (potencia moderada).
Eccema residual (baja potencia).
Otros frmacos recomendados son los si-
guientes:
Propionato de clobetasol al 0,05 % en cre-
ma (muy potente), triamcinolona en crema al
0,1% (potente).
Antihistamnicos orales (los de accin sedativa
son la primera eleccin) contribuyen a tran-
quilizar al paciente y mejorar el prurito. Se
prefieren:
Hidroxicina 2 mg/kg al da,
Clorhidrato de ciproheptadina, en pacientes
de 2 a 6 aos en dosis de 2 mg c/8-12 h,
dosis mxima: 12 mg/da; en pacientes de 7 a
14 aos administrado c/8-12 h, dosis mxi-
ma: 16 mg/da.
Difenhidramina 5 mg/kg al da.
Clorofeniramina 0,3 mg/kg por dosis.
Con infeccin secundaria en la piel. En
los casos graves se recomiendan cefalosporinas
y eritromicina; en las infecciones limitadas, la
aplicacin de compresas de sulfato de cobre o
permanganato.
Otras alternativas de tratamiento:
Inmunomoduladores: ciclosporina A, aza-
tioprina (de uso limitado por las reacciones
adversas), fototerapia, fotoquimioterapia, ra-
diacin ultravioleta, climaterapia, inhibidores
de la calcineurina, y ms recientemente, ta-
crolimus y pimecrolimus, que han sido de gran
utilidad como medicamentos de segunda lnea
en pacientes mayores de 2 aos.
Tratamiento alergolgico. Para indicar el tra-
tamiento hay que identificar el agente sensi-
bilizante. Se reconocen, primordialmente, los
alrgenos alimentarios y aeroalrgenos. Si se
comprueba la presencia de una sensibilizacin
alimentaria, vase Alergia alimentaria. En caso
de sensibilizacin a un aeroalrgeno, la conducta
estar dirigida igualmente a evitar la exposicin
y valorar la inmunoterapia especfica.
Son factores de mal pronstico los siguien-
tes: dermatitis atpica grave durante la infancia,
antecedentes familiares de dermatitis atpica,
84 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
asociacin a rinitis o a asma, comienzo tardo y
distribucin atpica de las lesiones en funcin de
la edad.
Criterio de remisin. La dermitis atpica
debe ser valorada por el alerglogo para determi-
nar su causa y orientar el seguimiento. Igualmen-
te, ante los factores de mal pronstico anteriores.
Alergia alimentaria
Dania Enma Fabre Ortiz
La alergia alimentaria es un conjunto de
manifestaciones clnicas en las cuales participa
una respuesta inmunolgica demostrada, mediada
o no por inmunoglobulina E (IgE). Resulta de la
exposicin a antgenos alimentarios, y agrupa
afecciones con mecanismos fisiopatolgicos di-
smiles.
Manifestaciones clnicas
Los sntomas y signos de la alergia alimen-
taria pueden expresarse en cualquier rgano o
sistema; son muy variados y dependen del tejido
agredido. Las manifestaciones ms frecuentes son
digestivas (diarreas, vmitos, clicos, etc.),der-
matolgicas (sndrome urticariano, eccema, etc.)
y respiratorias (asma, disfonia, tos, rinitis, rino-
conjuntivitis, etc.). La urticaria y el angioedema
son las manifestaciones extraintestinales ms
frecuentes.
Son factores predisponentes los antecedentes
familiares de atopia, las alteraciones de la inmu-
nidad natural o especfica, la edad de introduccin
de los alimentos, la integridad de la mucosa di-
gestiva y la inmunidad materna. Las reacciones
alrgicas a los alimentos se relacionan con la
frecuencia, la calidad y la cantidad de la ingestin.
En la poblacin infantil cubana, entre los
alimentos que ms se asocian a alergia alimen-
taria se describen la leche, el huevo, el trigo, los
ctricos, la soya, el pescado y el chocolate.
Respuestas adversas de los alimentos y los
diferentes mecanismos fisiopatolgicos implicados
en las reacciones (Fig. 6.1):
Hipersensibilidad alimentaria. Es mediada por
un mecanismo inmunolgico despus de la in-
gesta de un alimento. Se aceptan tres meca-
nismos: mediado por IgE, IgE y mecanismo
celular, no mediado por IgE.
Intolerancia alimentaria. Reaccin del alimen-
to en la que no media un mecanismo inmu-
nitario. Comprende reacciones farmacolgica,
metablica, txica o de idiosincrasia:
Intoxicacin: posible aparicin por ingestin
excesiva del alimento. La sustancia txica
puede hallarse en el alimento o proceder de
microorganismos contaminantes.
Idiosincrasia: respuesta cuantitativa y cuali-
tativa anormal, no debida a acciones fisiol-
gicas o farmacolgicas.
Farmacolgica: alimentos que contienen
aminas vasoactivas y sustancias farmaco-
Fig. 6.1. Clasificacin de las reacciones causadas por los alimentos. Leyenda: AE, angioedema.
lgicas activas que actan sobre el sistema
nervioso y digestivo.
Metablica: reaccin de un alimento o su
aditivo sobre el metabolismo del sujeto, por
deficiencias enzimticas, trastornos del me-
tabolismo, administracin de varios frmacos.
Anafilactoide: sus caractersticas clnicas
recuerdan a la anafilaxia. Es debida a la li-
beracin de mediadores qumicos y no in-
munolgicos.
El diagnstico de la alergia alimentaria es
clnico:
Anamnesis, historia de sntomas relacionados
con la ingestin o contacto con el alimento
sospechado, edad de comienzo, antecedentes
alrgicos personales y familiares, hbitos de
alimentacin.
Empleo del diario de alimentacin (DA) en los
casos siguientes: sntomas intermitentes y espo-
rdicos, anamnesis deficiente sobre posibles ali-
mentos responsables. Duracin aproximada de
4 semanas. Deben considerarse los grupos de
alimentos con reacciones cruzadas.
Dieta de eliminacin y reexposicin o provoca-
cin. Se emplea cuando los sntomas se pre-
sentan en forma permanente. Duracin de 4 a
8 semanas.
Diagnstico etiolgico:
In vivo: pruebas cutneas (prick test y prueba
de parche).
In vitro: determinacin de IgE srica total y
especfica, cuantificacin de eosinfilos e in-
munoglobulinas (lgG, IgA, IgM), complemen-
to y provocacin a doble ciegas con placebo
controlado. Otras son la provocacin gstrica
bajo endoscopia, biopsia duodenal, prueba de
radioalergoadsorcin (RAST), determinacin
de IgG4 especfica y prueba de liberacin de
histamina.
Las pruebas diagnsticas de mayor valor
son las dietas de exclusin y provocacin con el
alimento sospechado.
Tratamiento
El tratamiento consiste en:
Eliminacin del alimento agresor, nica tera-
putica probada; es la estricta eliminacin del
alimento. Las alergias alimentarias, general-
mente, desaparecen en los primeros aos de
la vida, por un mecanismo de tolerancia.
Educacin de pacientes y familiares: promover
cambios en los hbitos alimentarios, empleo
de dietas sustitutivas, informacin del riesgo
de la ingestin y del alimento agresor.
Captulo 6. Alergia 85
 Frmacos: adrenalina, antihistamnicos, cor-
ticoesteroides, carbn activado. Para hiper-
sensibilidad a los alimentos, cromoglicato de
sodio oral, antileucotrienos e inmunoterapia.
Estos frmacos pueden modificar los sntomas.
No est bien documentado el uso de hiposensi-
bilizaciones.
Prebiticos: Son ingredientes de los alimentos
(no digeribles) que estimulan el crecimiento o
la actividad de ciertas especies bacterianas en
el colon. Se les atribuyen propiedades antin-
flamatorias y antialrgicas.
Medidas preventivas:
Lactancia materna exclusiva, hidrolizados de
protenas de leche, leche de soya y, menos re-
comendadas, otras leches como la de chiva.
Ablactacin tarda, y tambin probiticos en el
perodo prenatal. Los probiticos son microor-
ganismos vivos con efectos inmunomodulado-
res por varias vas especficas que mejoran la
composicin de la flora intestinal. Son probi-
ticos comunes los lactobacilos y los bifidobaci-
los, por ejemplo, el yogur.
Dietas hipoalergnicas durante el ltimo tri-
mestre del embarazo (criterios controversiales).
Cuidar la funcin digestiva, evitar el parasitis-
mo y las infecciones intestinales.
Alergia a picaduras
de artrpodos
Dania Enma Fabre Ortiz
La alergia a las picaduras de artrpodos es
una entidad que, aunque no se acompaa de una
alta prevalencia, puede causar reacciones graves
y en ocasiones fatales. Las reacciones adversas
estn motivadas por el veneno o saliva de los ar-
trpodos, que contiene muchos tipos de enzimas,
aminas y pptidos, con actividades farmacolgica,
biolgica y alergnica.
Los artrpodos se clasifican en:
Insectos:
Piojos.
Pulgas.
Moscas.
Mosquitos.
Himenpteros.
Arcnidos:
Araas.
caros.
Garrapatas.
Escorpiones.
Alergia a picaduras
de himenpteros
La mayor parte de los estudios relacionados
con las reacciones de las picaduras de artrpodos
se han realizado en pases desarrollados, y repor-
tan a los himenpteros como los agentes causales
ms frecuentes. Los himenpteros que con mayor
frecuencia producen reacciones alrgicas son las
86 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
abejas, los abejorros, las avispas, los avispones y
las hormigas. Los venenos de las abejas y las
avispas son diferentes entre s. Las lesiones se
deben al veneno, que puede ocasionar una res-
puesta mediada por anticuerpos IgE.
Manifestaciones clnicas
Tipos de reacciones asociadas a las picaduras
de himenpteros:
Txicas. Es la respuesta habitual en cualquier
persona, con signos locales de enrojecimiento,
aumento de volumen dolor y picazn, como
consecuencia de la inoculacin del veneno,
que desaparecen en horas. Un gran nmero de
picaduras pueden inocular grandes cantidades
del veneno y producir sntomas de malestar,
nauseas, vmitos y fiebre.
Alrgicas:
Localizadas en el lugar de la picadura; ge-
neralmente con eritema, edema, ppulas,
dolorosas y pruriginosas, y con una duracin
de pocas horas.
Locales extensas, con sntomas similares
a la anterior, comienzo despus de 30 min
y duracin de alrededor de 48 h; tambin
afectan alguna articulacin.
Sistmicas generalizadas que no ponen en
riesgo la vida (lesiones urticariales, angioe-
dema, prurito) o generalizadas graves con
manifestaciones anafilcticas que implican a
uno o varios aparatos y sistemas: respiratorio,
cardiovascular, digestivo, neurolgico u otros.
Retardadas: urticaria retardada y al fro, re-
accin de Arthus.
Sistmicas: vasculitis, enfermedad del suero,
prpura trombocitopnica idioptica, neuro-
patas, sndrome nefrtico, anemia hemol-
tica, otras.
El diagnstico se basa en:
Historia clnica, el dato ms importante para
el diagnstico. Adems de la descripcin de
las manifestaciones clnicas es fundamental
tratar de identificar el tipo de himenptero.
La picadura de abeja se caracteriza por dejar
el aguijn en el lugar de la picadura. Por el
contrario, la avispa puede picar en mltiples
ocasiones.
Prueba cutneas. Se realizarn en un servi-
cio especializado con la valoracin y bajo la
observacin de un alerglogo, de 3 a 6 sema-
nas despus de la picadura.
Determinacin de IgE especfica.
Tratamiento
Ante la picadura, la conducta inicial consiste
en retirar el aguijn, si existe; lavar y desinfectar
la zona, aplicar agua fra o hielo en el lugar de la
picadura, y un torniquete, si la lesin es en las
piernas o los brazos y la intensidad de los snto-
mas lo requiere.
El tratamiento farmacolgico en las reaccio-
nes locales en el sitio de la picadura consiste en:
Esteroides tpicos, aplicados en una fina capa
1 o 2 veces al da; preferentemente hidrocor-
 tisona al 1% o acetnido de triamcinolona en
crema al 0,1 %, propionato de clobetasol en
crema al 0,05 % u otro esteroide tpico.
Antihistamnicos orales:
Clorhidrato de difenhidramina (si peso me-
nor de 9 kg, 6,25-12,5 mg, c/6-8 h; si peso
mayor de 9 kg, 12,25-25 mg c/6-8 h).
Maleato de clorfeniramina (pacientes de 1 a
2 aos: 1 mg c/12 h; de 2 a 5 aos: 1 mg
c/4 a 6 h, mximo 6 mg; 6 a 12 aos: 2 mg
c/4-6 h, dosis mxima 12 mg/da).
Dexclorofeniramina (pacientes de 2 a 5 aos:
0,5 mg c/4-6 h, dosis mxima 3 mg/da; de
6 a 12 aos: 1 mg c/4-6 h, dosis mxima
6 mg/da).
Clorhidrato de ciproheptadina (pacientes de
2 a 6 aos: 2 mg c/8-12 h, dosis mxima:
12 mg/da; de 7 a 14 aos: c/8-12 h, dosis
mxima 16 mg/da).
En las reacciones locales extensas se admi-
nistran:
Antihistamnicos (va oral) y corticoesteroides
tpicos (vase reaccin local en el sitio de la
lesin).
Corticoesteroides orales:
Prednisona: 1- 2 mg/kg por da, c/6-8 h.
Metilprednisolona: 1-2 mg/kg por da, c/6-8 h.
AINE (ibuprofeno):
Pacientes de 6 meses a 2 aos: 50 mg,
c/6-8h, dosis mxima de 300 mg/d.
Pacientes de 3 a 7 aos: 100 mg, c/6-8 h,
dosis mxima de 400 mg/d.
Pacientes de 8 a 12 aos: 200 mg, c/5-8 h,
dosis mxima de 800 mg/d.
Ante la posibilidad de que se presenten re-
acciones tardas se pueden indicar ciclos cortos
de corticoesteroides sistmicos.
Ante las reacciones sistmicas el tratamiento
consiste en:
Epinefrina 1/1000 (diluida al 1/10,000) en do-
sis de 0,01 mL/kg, i.m. o i.v., dosis mxima de
0,5 mL y hasta 1 mL en mayores de 14 aos.
Repetir si no hay mejora.
Antihistamnicos i.m. o i.v.:
Clorhidrato de difenhidramina en dosis de
5 mg/kg por da o 150 mg/m2 en 4 dosis.
La dosis mxima para las tres vas es de
300 mg/da
Dexclorofeniramina en dosis de 0,15-
0,30 mg/kg por da, i.m. o i.v.
Corticoesteroides: hidrocortisona en dosis de
5-10 mg/kg, c/4-6 h, i.m. o i.v.
En caso de anafilaxia deben emplearse entre
otras medidas: oxigenoterapia, expansores
del plasma, broncodilatadores y, de ser nece-
sario, medidas de reanimacin.
Tratamiento preventivo:
Educacin del paciente, quien debe conocer
cmo actuar ante las picaduras (la conducta
inicial y los medicamentos de urgencia).
Inmunoterapia especfica (vacunas antialrgi-
cas). Se aplican con el propsito de reducir la
frecuencia e intensidad de las reacciones (se
propone un mecanismo de tolerancia inmuno-
lgica al veneno). Es altamente efectiva en las
reacciones alrgicas a las avispas y muy efec-
tiva en las de abejas, cuando se dispone de
extractos de calidad. Est indicada en las per-
sonas que han sufrido reacciones sistmicas.
Alergia a picaduras de mosquitos
El mosquito es el insecto ms comn en el
ambiente humano. En la poblacin cubana las
reacciones alrgicas producidas por este insecto
son motivo frecuente de atenciones mdicas, y
el prurigo provocado por este y otros artrpodos,
una de las presentaciones clnicas ms comunes,
causante a su vez de grades molestias a los pa-
cientes y de preocupaciones familiares.
Las reacciones a las picaduras de mosquitos
se originan por la inoculacin de una sustancia
anticoagulante que facilita la posterior penetracin
de antgenos y, a su vez, la succin de la sangre.
El mecanismo inmunolgico de las reacciones est
mediado por clulas y por anticuerpos a antgenos
presentes en la saliva de los insectos, y ocasiona
reacciones inmediatas, mediatas y tardas.
Manifestaciones clnicas
Son frecuentes las lesiones pequeas en el
sitio de la picadura, en forma de ronchas, ppulas,
con eritema y pruriginosas. Son menos frecuentes
las lesiones locales graves, extensas, en forma
de vesculas, con zonas de necrosis o equimosis.
De presentacin infrecuente son las reacciones
sistmicas (urticaria, angioedema, etc.).
Durante la primera exposicin no se observan
lesiones. En una segunda exposicin aparecen
lesiones de tipo retardado. En la tercera etapa
se evidencian lesiones con aspecto eritematoso,
ronchas y, adems, lesiones de tipo retardado.
En etapas posteriores se observan solamente las
inmediatas. Despus de repetidas exposiciones,
generalmente, las lesiones no aparecen debido
a que ocurre la desensibilizacin natural, un
comportamiento observado en los adolescentes
y en los adultos.
Prurigo por artrpodos (urticaria
papulosa)
Dermatosis comn en la infancia, es causada
por una reaccin de hipersensibilidad a las pica-
duras repetidas de los artrpodos, y surge como
consecuencia de la reactivacin de las antiguas
lesiones y el prurito intenso.
Los principales artrpodos causantes de
prurigo son las pulgas, los chinches, los caros,
los mosquitos, los tbanos, los jejenes y las
garrapatas. En Cuba los agentes ms frecuentes
son las hormigas, los jejenes y, el ms comn, el
mosquito. De acuerdo con el lugar, tipo de vivien-
da, actividades recreativas, vestuario habitual,
Captulo 6. Alergia 87
clima local, pueden prevalecer todo el ao, aunque
preferentemente en el verano.
Manifestaciones clnicas del prurigo agudo
Es la forma clnica observada habitualmente
ante las picaduras de ciertos artrpodos, incluidos
los mosquitos. Se presentan lesiones de diversos
tipos: ppulas, ndulos, ronchas, en ocasiones
vesculas, eritema urticarial. Las lesiones son
intensamente pruriginosas y pueden evolucionar
al estado exudativo. El frecuente rascado provoca
secundariamente la infeccin de las lesiones. Las
residuales son hipo- o hipercrmicas, segn el
color de la piel.
Al examen fsico concomitan lesiones en
diferentes etapas de evolucin. Hay toma prefe-
rentemente de las zonas descubiertas de la piel
(brazos y piernas). Las lesiones antiguas pueden
reactivarse a partir de una nueva picadura, hecho
difcil de comprender por los padres. En los meno-
res de 2 aos, las lesiones pueden presentarse en
forma generalizada, lo que en ocasiones dificulta
el diagnstico.
Las manifestaciones clnicas tienen una dura-
cin de semanas. Aparecen ms frecuentemente
en nios menores de 5 aos y generalmente
desaparecen pasados varios aos. En los climas
tropicales, la primavera y el verano, cuando
aumentan el calor y las lluvias, son las pocas
de mayor frecuencia de esta entidad, por una
mayor exposicin a los insectos, y en Cuba por
el incremento de los mosquitos.
Estn asociadas a atopa, hipersensibilidad a
picaduras de insectos y a alimentos (soya, huevo).
Las complicaciones del prurigo son el imptigo, la
foliculitis, la celulitis, la linfangitis y las reacciones
anafilcticas.
Diagnstico de alergia a picadura de mos-
quitos:
Historia clnica.
Prueba cutnea inmediata.
Determinacin de IgE especfica.
Prueba de proliferacin linfocitaria.
Prueba de provocacin.
El diagnstico es eminentemente clnico. La
anamnesis y el examen fsico permiten establecer
el diagnstico positivo e indicar el tratamiento
cuando no se dispone de otro medio diagnstico.
Se debe establecer el diagnstico diferencial con
las afecciones siguientes: escabiosis, urticaria,
dermatitis atpica, varicela, miliaria rubra, para-
sitosis, erupcin polimorfa solar, reaccin papular
por frmacos, dermatitis de contacto.
88 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Tratamiento
Consiste en:
Medidas higinico-sanitarias:
Evitar el agente causal.
Tratamiento de la piel segn el estado de las
lesiones.
Uso de ropa con mangas y pantalones lar-
gos, de tejido ligero (preferentemente algo-
dn) y colores claros.
Uso de mosquiteros.
Aplicar repelentes contra insectos y cremas
protectoras en la piel.
Farmacoteraputico:
Antihistamnicos, corticoides tpicos y ora-
les, si es necesario.
Antibiticos tpicos u orales, si se producen
infecciones secundarias.
Medidas preventivas:
Insecticidas para eliminar los mosquitos,
uso de mosquiteros.
Adecuada limpieza del hogar.
Evitar las mascotas o mantenerles una hi-
giene adecuada.
Inmunoterapia especfica. Actualmente, la in-
munoterapia se obtiene de todo el cuerpo y
no de la saliva o glndulas salivales, donde
se encuentran los alrgenos principales. Est
indicada porque reduce la intensidad y la fre-
cuencia de los sntomas y signos.
Bibliografa
Bieber T (2010). Atopic Dermatitis. Ann Dermatol
22 (2), 125 -137.
Cianferoni A, Spengel JM (2009). Food Allergy:
Review, Classification and Diagnosis. Aller-
gology International.; 58(4), 457-466.
Comit Nacional de Alergia; Sociedad Argentina De
Pediatra Subcomisiones, Comits y Grupos de
Trabajo (2010): Gua de Prctica Clnica. Alergia
a picadura de himenpteros en pediatra. Arch.
Argent Pediatr. 108(3), 266-272.
Hannifin JM (2009). Evolving concepts of
pathogenesis in atopic dermatitis and other
eczemas. Journal of Investigative Dermatology,
129, 320-322.
Jennifer J, Schneider C, Newberry JS, Riedl AM,
Bravata DM, et al. (2010). Diagnosing and
Managing Common Food Allergies. A Systematic
Review. JAMA. 303(18), 1848-1856.
Katayama I, Yoichi Kohno, Kazuo Akiyama,
Zenro Ikezawa, Naomi Kondo, et al. (2011).
Japanese Guideline for Atopic Dermatitis.
Allergology International. 60(2), 205-220.
 Inmunologa y vacunas

Inmunidad
Vianed Marsn Surez y Consuelo Macas Abraham

Inmunidad denota, desde el punto de vista biolgico, el conjunto de

mecanismos encaminados hacia la diferenciacin entre lo que es peli-
groso y lo que no lo es, con la consiguiente destruccin de lo peligroso.
La inmunidad puede ser:
Inmunidad innata o natural: conjunto de mecanismos de defensa del
husped presentes desde el nacimiento. Caracterizada por una pobre
especificidad, diversidad limitada y no tener memoria inmunolgica,
est constituida por barreras fsicas y qumicas, clulas (granuloci-
tos, monocitos, macrfagos, eosinfilos, basfilos, mastocitos, clulas
dendrticas y linfocitos citolticos naturales [clulas asesinas natu-
rales, clulas AN]) y mediadores solubles (monocinas, sistema de
complemento, molculas lticas y citotxicas).
Inmunidad adaptativa: caracterizada por una exquisita especificidad,
gran diversidad y memoria inmunolgica, est mediada por anticuer-
pos o clulas T.
Inmunidad activa: cuando el organismo participa en la formacin de
los mediadores de la respuesta inmunitaria, ya sea por medio de in-
fecciones o de vacunas.
Inmunidad pasiva: cuando el organismo recibe los mediadores inmu-
nitarios preformados, ya sea por va trasplacentaria o mediante la
administracin de gammaglobulinas, antitoxinas o factores de trans-
ferencia.

La respuesta inmunitaria es la respuesta colectiva y coordinada de

las clulas y molculas que constituyen el sistema inmunitario.
Tipos de respuesta inmunitaria adaptativa:
Inmunidad humoral: mediada por linfocitos B y sus productos secre-
tados (anticuerpos).
Inmunidad celular: mediada por linfocitos T y sus productos (linfo-
cinas).

Clulas del sistema inmunitario:

Linfocitos T, B y clulas AN. Los linfocitos T maduran en el timo y se
diferencian a clulas efectoras CD4 o CD8, de acuerdo con su funcin
auxiliadora o citotxica, respectivamente. Los linfocitos B maduran en
la mdula sea y se diferencian a clulas plasmticas productoras de
anticuerpos. Las clulas AN tienen receptores diferentes a los T y B y
participan en la respuesta inmunitaria innata.
Clulas presentadoras de antgenos: clulas dendrticas, dendrticas
foliculares y fagocitos mononucleares. Especializadas en la captura,
 procesamiento y presentacin de antgenos a
los linfocitos, proveen seales que estimulan
la proliferacin y diferenciacin linfocitaria.
Anticuerpos o inmunoglobulinas: se unen de
manera especfica al antgeno, y tienen alta di-
versidad, afinidad y avidez. Estn distribuidos
en los fluidos biolgicos y sobre la superficie
celular. Existen cinco clases de inmunoglobuli-
nas: IgG, IgA, IgM, IgD e IgE. La IgG se sub-
divide en cuatro subclases: IgG1, IgG2, IgG3 e
IgG4. La IgA en otras dos: IgA1 e IgA2.
La IgM es la primera en sintetizarse. En el
recin nacido se encuentra normalmente en bajas
concentraciones sricas, y su elevacin indica la
posibilidad de infeccin intrauterina. La IgG, al
nacimiento, es fundamentalmente materna por
la transferencia placentaria, y protege al nio en
los primeros meses de la vida. La IgA predomi-
na en las secreciones: calostro, leche materna,
saliva, lgrimas, secreciones nasales, farngeas,
bronquiales, digestivas y genitourinarias. La IgE
aumenta en determinadas reacciones alrgicas y
en las infecciones parasitarias.
Inmunizaciones
Miguel ngel Galindo Sardias
La vacunacin es el acto fsico de aplicacin
de una vacuna. La inmunizacin, en cambio, es la
proteccin de larga duracin o de por vida en un
ser humano como consecuencia de la aplicacin
de una vacuna.
Componentes de las vacunas:
Lquido de suspensin (diluyente): puede ser
agua estril, una solucin salina o complejo
lquido, los cuales contienen protenas u otros
componentes derivados del medio o sistema
biolgico en el cual se produce la vacuna.
Preservativo y antibitico: son aquellas sus-
tancias cuya funcin es inhibir o prevenir el
crecimiento bacteriano o viral en las vacu-
nas, por ejemplo, el timerosal en las vacunas
muertas y los antibiticos (neomicina) en las
vacunas vivas.
Estabilizadores: son las sustancias que tienen
como objetivo estabilizar el antgeno o los an-
ticuerpos, por ejemplo, rojo congo, cloruro de
magnesio, etc.
Adyuvante: son aquellos productos que se
agregan a las vacunas para reforzar su po-
tencia inmunolgica, por ejemplo, hidrxido y
fosfato de aluminio, escualeno.
Clasificacin de las vacunas
En los momentos actuales las vacunas se
clasifican en dos grupos:
Vivas atenuadas, llamadas tambin replicativas.
Muertas.
90 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Las vacunas vivas atenuadas se clasifican
a su vez en bacterianas (BCG) y virales (contra
parotiditis, rubola, sarampin, fiebre amarilla,
etctera).
Las vacunas muertas se clasifican de la forma
siguiente:
De clulas enteras:
Virales (polio, influenza).
Bacterianas (tosferina, fiebre tifoidea).
De fracciones:
Subunidades (hepatitis B, virus del papiloma
humano).
Toxoide (diftrico y tetnico).
Polisacridos puros (neumococo y menin-
gococo) y conjugados (H. influenzae tipo B,
Streptococcus pneumoniae).
Diferencias entre vacunas vivas atenua-
das y muertas. En las vacunas vivas la cantidad
de antgeno que se aplica a la persona es de poca
cantidad, ya que este se replica en el organismo y
produce gran cantidad de antgenos. Generalmen-
te se aplica en una sola dosis y no son necesarias
las reactivaciones. En las vacunas muertas, la
cantidad de antgeno que se administra es grande.
Por lo general, hay que aplicar dos o tres dosis y
varias reactivaciones para mantener la proteccin
en el ser humano.
Precauciones y contraindicaciones
de las vacunas
Las precauciones se refieren a una condicin
en el ser humano donde existe la posibilidad de
tener un evento adverso. La contraindicacin, en
cambio, se refiere a una condicin en el ser huma-
no donde existe una alta probabilidad de tener una
reaccin adversa. Tanto las precauciones como
las contraindicaciones pueden ser permanentes
y temporales.
Precauciones permanentes:
Hipotona hiporresponsiva.
Fiebre de 40 C o ms.
Convulsiones.
Llanto sbito.
Precauciones transitorias:
Aplicacin de quimioprofilaxis.
Padecer una enfermedad.
Contraindicaciones permanentes:
Reaccin anafilctica a una vacuna especfica.
Encefalitis antes de una semana de la va-
cunacin.
Contraindicaciones transitorias:
Embarazo.
Inmunosupresin.
Sitios anatmicos de aplicacin
de las vacunas
La vacuna por va intradrmica se aplica en
el tercio inferior del deltoides izquierdo (BCG). La
vacuna por va subcutnea se aplica en el tercio
inferior del msculo deltoides (PRS). La intramus-
cular se aplica en el tercio inferior del msculo
deltoides. En el menor de un ao, se aplicar en
el tercio medio de la cara anterolateral del muslo.
Cadena de fro
Es el proceso dinmico de conservacin,
almacenamiento, transportacin y distribucin
de las vacunas desde el lugar de origen hasta la
institucin de salud donde van a ser aplicadas
en el ser humano. El objetivo es garantizar un
producto de alta calidad.
Termoestabilidad de las vacunas. Todas
las vacunas son sensibles al calor; en mayor in-
tensidad, las vacunas vivas y en menor intensidad,
las vacunas muertas. Como regla general, las
vacunas vivas se deben conservar en congelacin
(-10 a -20 C) por largos perodos. Las vacunas
muertas se pueden almacenar entre 4 y 8 C.
Es importante sealar que las vacunas vivas
se pueden guardar entre 4 y 8 C en los refrige-
radores de las reas de salud, por un perodo de
3 a 4 meses, sin que por ello pierdan potencia.
Esquema oficial de vacunacin
de la Repblica de Cuba
En los momentos actuales se aplican 11 va-
cunas, de ellas 8 muertas y 3 vivas (tabla 7.1):
Vacunas muertas: triple bacteriana, contiene
toxoide de difteria, toxoide de ttanos y vacuna
contra la tosferina (DPT); duplebacteriana,
contiene toxoide de difteria y toxoide tetnico
(DT); toxoide tetnico (TT); antimeningoccica
BC (AM-BC); antitifodica (AT); anti-hepatitis B
(HB), anti-Haemophilus influenzae tipo B (Hib)
y pentavalente (DPT + HB + Hib).
Vacunas vivas: bacilo Calmete y Guerin (BCG),
vacuna poliomieltica oral (OPV), vacuna triple vi-
ral contra parotiditis, rubeola y sarampin (PRS).
Vacuna contra la hepatitis B. Es la pri-
mera vacuna que se aplica a todos los nios. Se
administra antes de las 24 h de nacido y, en el
caso especfico de los hijos de madres positivas al
antgeno de superficie de la hepatitis B se aplicar
Tabla 7.1. Esquema de vacunacin
Vacuna Momento de vacunacin
BCG Al nacer
HB Al nacer
DPT + HB + Hib 2, 4 y 6 meses
AM-BC 3 y 5 meses
PRS 1 y 6 aos
DPT 18 meses
Hib 18 meses
DT 6 aos
AT 10, 13 y 16 aos
TT 14 aos
OPV (campaa) < 1, 1, 2 y 9 aos
la gammaglobulina antihepatitis B en las primeras
12 h y la vacuna despus. Estos nios recibirn
cuatro dosis de la vacuna contra la hepatitis B:
al nacer, al primer mes, al segundo mes y al ao
de nacido.
La vacuna tambin se aplicar a los grupos
de riesgo de adquirir la hepatitis B. El esquema,
entonces, es el siguiente: primera dosis, segunda
dosis al mes de la primera dosis, y tercera dosis a
los 5 meses despus de la segunda dosis. La dosis
para los nios es de 0,5mL, y para los adultos
de 1 mL. La va, intramuscular, y el sitio, el tercio
medio de la cara anterolateral del muslo en el nio
menor de 1 ao y el tercio inferior del deltoides
en el mayor de 1 ao.
BCG. Se aplica a todos los recin nacidos al
alta de la maternidad. Se administra por va intra-
drmica en dosis de 0,05 mL en el tercio inferior
del deltoides izquierdo. La vacuna debe protegerse
de la luz solar. Despus de reconstituida, se debe
eliminar a las 3 h.
Pentavalente. Se aplica en el tercio inferior
de la cara anterolateral del muslo en el nio menor
de un ao. Se administra en tres dosis (a los 2,
4 y 6 meses de la vida). El volumen de la dosis es
de 0,74 mL, y la va, la intramuscular profunda.
Antimeningoccica. Se aplica en dos dosis
de 0,5 mL por va intramuscular, en el tercio medio
de la cara anterolateral del muslo. La primera
dosis se administra a los 3 meses de la vida y la
segunda a los 5 meses.
PRS. Se aplica al ao de edad en una primera
dosis y una segunda dosis en el primer grado
escolar, es decir a los 6 aos de edad. La va de
administracin es subcutnea, y el lugar, el tercio
inferior del deltoides.
DT. Se aplica una dosis de reactivacin
a los 5 aos, despus de aplicada la primera
reactivacin con DPT (18 meses). Se administra
en el primer grado de la enseanza, a los 6 aos
de edad del nio. La dosis es de 0,5 mL, y la va,
intramuscular profunda.
AT(vi). Se administra en tres dosis: la pri-
mera cuando el nio est en quinto grado escolar
(10 aos), y despus dos reactivaciones cada
tres aos, es decir en el octavo grado (13 aos)
y undcimo grado (16 aos). Se aplica en el
tercio inferior del deltoides por va intramuscular
profunda, en dosis de 0,5 mL.
TT. Recibe tres dosis iniciales, con la penta-
valente, a los 2, 4 y 6 meses de edad; luego una
primera reactivacin con DPT a los 18 meses,
una segunda reactivacin con DT a los 6 aos,
una tercera reactivacin con TT a los 14 aos y
despus reactivaciones a los 25, 35, 45, 55, 60,
65 aos, etc. Tambin se administra a las emba-
razadas, como est establecido segn el Programa
Materno Infantil.
Ante una herida tetangena, se aplican de
inmediato 250 UI de gammaglobulina antitet-
nica humana en dosis de 2 mL. Ante un caso de
ttanos se administran de inmediato 3000 UI de
gammaglobulina antitetnica humana en dosis de
24 mL aplicada en diferentes sitios anatmicos.
Captulo 7. Inmunologa y vacunas 91
Si el paciente no mejora en 24 o 48 h, se aplican
3000 UI ms. No se debe aplicar ms de 6000 UI
pues no hay experiencia internacional con una
cifra superior.
OPV. En Cuba se administra en campaa de
vacunacin en dos etapas, de 1 semana de du-
racin cada una. La primera se realiza en el mes
de febrero y la segunda en abril. El esquema de
aplicacin es el siguiente: desde 1 mes de nacido
hasta 2 aos 11 meses y 29 das se aplican 2 do-
sis, una en la primera etapa y otra en la segunda
etapa. Los nios de 9 aos reciben una sola dosis
de reactivacin en la segunda etapa.
Simultaneidad de vacunas
y gammaglobulinas
Las gammaglobulinas ms frecuentes utili-
zadas en Cuba son:
Gammaglobulina antitetnica humana.
Gammaglobulina antirrbica humana.
Gammaglobulina antihepattica.
Simultaneidad de las vacunas y las gamma-
globulinas:
Dos vacunas muertas se pueden aplicar el
mismo da o en das diferentes, en sitios dife-
rentes y con jeringuillas y agujas diferentes.
Una vacuna viva y una vacuna muerta, igual
al anterior.
Dos vacunas vivas:
Se pueden aplicar el mismo da en sitios di-
ferentes con jeringuillas y agujas diferentes.
Si no se ponen el mismo da, hay que espe-
rar un mes entre una y la otra para evitar
interferencias.
Vacunas muertas y gammaglobulinas se
pueden aplicar el mismo da o en das dife-
rentes, con jeringuillas y agujas diferentes y
en sitios diferentes.
Vacunas vivas y gammaglobulinas:
Si se pone primero la vacuna viva, hay que
esperar por lo menos 2 semanas para poner
la gammaglobulina.
Si se pone primero la gammaglobulina, hay
que esperar como mnimo 3 meses para
despus aplicar la vacuna viva.
La inmunoglobulina antirrbica humana se
debe aplicar siempre ante la sospecha de posible
riesgo de rabia en el ser humano.
Inmunodeficiencias
Vianed Marsn Surez, Amaury Noda Albelo, Consuelo
Macas Abraham
Las inmunodeficiencias son un grupo hete-
rogneo de enfermedades de causa diversa que
tienen en comn alteraciones en el nmero o la
funcin de uno o ms componentes del sistema
inmunolgico. Pueden ser primarias (IDP), debi-
das a defectos intrnsecos del sistema inmunitario,
y secundarias (IDS), cuando la causa es externa.
92 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Clasificacin de las IDP
Deficiencias principalmente en la produccin
de anticuerpos:
Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X
o de Bruton.
Hipogammaglobulinemia transitoria de la
infancia.
Inmunodeficiencia variable comn (IDVC).
Sndrome de hiper-IgM.
Deficiencias selectivas de clases y subclases
de inmunoglobulinas.
Inmunodeficiencias combinadas (IDC):
IDC grave ligada al cromosoma X.
IDC grave autosmica.
Sndrome de Omenn.
Deficiencia en la expresin de molculas de
histocompatibilidad.
Disgenesia reticular.
Deficiencia de la enzima adenosn desami-
nasa (ADA).
Deficiencia de la enzima purn nuclesido
fosforilasa (PNP).
Defectos en la produccin de citocinas.
Defectos de la activacin linfocitaria.
Inmunodeficiencia de clulas T.
Inmunodeficiencia de clulas asesinas natu-
rales (AN).
Otros sndromes de inmunodeficiencias prima-
rias bien definidos:
Sndrome de WisKott-Aldrich.
Sndrome linfoproliferativo ligado al cromo-
soma X (sndrome de Duncan).
Disregulacin inmunitaria ligada al cromoso-
ma X con sndrome de poliendocrinopata.
Sndrome de Di George.
Candidiasis mucocutnea crnica.
Hipoplasia de cartlago y pelo.
Sndromes de ruptura cromosmica asociados
con inmunodeficiencias:
Ataxia telangiectasia.
Sndrome de Nijmegen.
Anemia de Fanconi.
Sndrome linfoproliferativo autoinmunitario.
Trastornos fagocticos:
Defectos del metabolismo oxidativo: enfer-
medad granulomatosa crnica, deficiencia
de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, defi-
ciencia de mieloperoxidasa.
Deficiencia en la adhesin leucocitaria.
Asociadas a dilucin pigmentaria: sndrome
de Bguez-Chdiak-Higashi, sndrome de
Griscelli, sndrome de hiper-IgE (sndrome
de Job).
Neutropenias congnitas, inmunitarias, autoin-
munitarias y aloinmunitarias.
Otros desrdenes fagocticos: deficiencia es-
pecfica del grnulo, sndrome de Watchman-
-Diamond, sndrome de periodontitis agresi-
va, deficiencia de tuftsina.
Deficiencias del sistema de complemento:
Deficiencias de componentes aislados: C1q,
C1r, C1s, C2, C3, C4.
Deficiencias de componentes del complejo de
ataque a la membrana: C5, C6, C7, C8, C9.
 Deficiencia de factores reguladores del com-
plemento: D, I, H, properdina, protena de
unin a C4, factor acelerador, lectina de
unin a la manosa, C1 inhibidor.
Diagnstico de las inmunodeficiencias primarias
Para el diagnstico de las IDP es indispensa-
ble aplicar el mtodo clnico, que incluye la reali-
zacin de un exhaustivo interrogatorio seguido del
examen fsico y, finalmente, de la indicacin de los
estudios complementarios correspondientes para
confirmar dicho diagnstico. Entre los principales
componentes del interrogatorio deben tenerse en
cuenta los antecedentes patolgicos personales
y familiares:
Antecedentes patolgicos personales:
Infecciones recurrentes, fenmenos atpi-
cos, autoinmunitarios y neoplsicos.
Retardo en la cada del cordn umbilical.
Edemas, manifestaciones hemorragparas
(petequias, equimosis, prpuras, hemato-
mas, hemorragias), exantema crnico, dia-
rreas persistentes, anorexia intensa.
Historia familiar: inmunodeficiencia primaria
familiar, muertes tempranas en la infancia,
abortos espontneos, enfermedades autoin-
munitarias, neoplsicas, consanguinidad pa-
terna.
Examen fsico:
Retardo del crecimiento pondoestatural.
Ausencia de tonsilas y ganglios linfticos.
Hepatoesplenomegalia, manifestaciones he-
morragparas.
Telangiectasias, ataxia cerebelosa.
Dermatitis, eczema crnico, verrugas, co-
loracin anormal de piel y pelos, abscesos
mltiples, alopecia.
lceras orales, periodontitis crnica, gingi-
voestomatitis, erosin dental, candidiasis
oral o esofgica.
Exmenes complementarios:
Hemograma completo: anemia, leucopenia,
trombocitopenia.
Eritrosedimentacin.
Pruebas bioqumicas.
Estudios virolgicos, microbiolgicos y mi-
colgicos.
Electroforesis de protenas: albuminemia,
hipogammaglobulinemia.
Evaluacin de la respuesta de anticuer-
pos: cuantificacin de clases y subclases de
inmunoglobulinas sricas, titulacin de an-
ticuerpos naturales, recuento de linfocitos B,
respuesta proliferativa in vitro de linfocitos B.
Evaluacin de la respuesta de clulas T y
AN: ecografa de timo, prueba cutnea de
hipersensibilidad retardada, recuento de
linfocitos T, respuesta proliferativa in vitro de
linfocitos T, pruebas funcionales de clulas AN.
Evaluacin del sistema mononuclear fagoc-
tico: evaluacin de la adherencia, quimiota-
xis y fagocitosis, quimioluminiscencia, mol-
culas de adhesin, produccin de monocinas
y enzimas.
Evaluacin del complemento: actividad he-
moltica de la va clsica y alternativa, de-
terminacin de componentes aislados del
complemento y de factores reguladores.
Biologa molecular: diagnstico definitivo y
deteccin de portadoras.
Tratamiento
El tratamiento de los pacientes con IDP debe
incluir cuatro pilares fundamentales: medidas
generales, prevenir y tratar las infecciones y
finalmente, restablecer los componentes inmu-
nitarios deficientes:
General: evaluacin nutricional y psicolgica.
Evitar las infecciones: brindar educacin sani-
taria personalizada a cada paciente, extremar
las medidas higinicas, evitar la exposicin a
la infeccin, no administrar vacunas con gr-
menes vivos atenuados y evitar procedimien-
tos invasivos.
Tratamiento de la infeccin aguda.
Tratamiento especializado.
Estos ltimos tems se refieren solo al es-
pecializado:
Administracin de inmunoglobulinas:
Indicaciones: IDC, IDP e IDS, predominan-
temente de anticuerpos.
Dosis: 100-200 mg/kg por dosis, por va in-
tramuscular.
200-400 mg/kg por dosis, por va intrave-
nosa.
Factores de transferencia (Hebertrans):
Indicaciones: IDP de linfocitos T, clulas AN,
fagocticas y de complemento, deficiencia
selectiva de IgA, IDC y algunas IDS.
Dosis: 1 unidad intramuscular o subcutnea,
desde diaria hasta 3 veces por semana, du-
rante 8-12 semanas.
Levamisol:
Indicaciones: similares al Hebertrans.
Dosis: 2,5-5 mg/kg por dosis, 1 vez por se-
mana durante 8 semanas.
Biomodulina T:
Indicaciones: hipoplasia tmica con deficien-
cia de clulas T.
Dosis: 3 mg por va intramuscular, 2-3 veces
por semana durante 8 semanas.
Citocinas:
Interleucina 2: inmunodeficiencia combinada
grave e inmunodeficiencia variable comn.
Interfern gamma: enfermedad granuloma-
tosa crnica.
Interfern alfa 2 B recombinante: IDP e IDS
con infeccin por herpes virus, virus de la
hepatitis B, C y virus del papiloma humano.
Dosis: 3 x106 U diarias, 1, 2 o 3 veces a
la semana, durante 2-3 meses. Intramus-
cular, subcutneo, intratecal, intralesin e
intraperitoneal, segn tipo y ubicacin de la
infeccin.
Factores estimulantes de colonias para gra-
nulocitos: neutropenias graves crnicas con-
Captulo 7. Inmunologa y vacunas 93
 gnitas, cclicas y secundarias.
Dosis: 1-2 g/kg en la neutropenia idiopti-
ca; 2,1 g/kg en la neutropenia cclica, y
6 g/kg en la neutropenia congnita.
Componentes y derivados de la sangre:
Concentrados de granulocitos: pacientes
con neutropenia menor de 0,5 x 109/L e in-
feccin bacteriana grave.
Concentrados de eritrocitos lavados: dficit
selectivo de IgA, con presencia de anticuer-
pos anti-IgA.
Componentes sanguneos irradiados: IDP e
IDS a enfermedad de Hodgkin 25 Gy (2500 rad).
Plasma fresco congelado: angioedema here-
ditario familiar que no resuelve con trata-
miento farmacolgico (danazol, EAC, cido
tranexmico).
Trasplante alognico de mdula sea: IDC y
fagocticas.
Terapia gnica.
Sndrome de activacin
macrofgica o linfohistiocitosis
hemofagoctica secundaria
Dolores Teresa Cantera Oceguera, Amaris Alonso
Castillo, Yamil Heredia Mancebo
El sndrome de activacin macrofgica
(SAM) es una complicacin rara de las enfer-
medades inflamatorias sistmicas en los nios,
principalmente de la artritis idioptica juvenil
(AIJ) de inicio sistmico. Los sndromes hemo-
fagocticos o histiocitosis hemofagocticas son
cuadros clnicos de diagnstico comn en los
servicios de hematologa, oncologa y salas de
cuidados intensivos, pero poco reconocidos en la
prctica diaria para el resto de las especialidades
peditricas, especialmente las formas reactivas
o secundarias. En consecuencia, su diagnstico
es infrecuente.
Este sndrome se caracteriza principalmente
por la presencia de pancitopenia, insuficiencia
heptica, coagulopata y diferentes sntomas
neurolgicos. Tiene una mortalidad significativa y
su causa es desconocida La caracterstica principal
consiste en la acumulacin de clulas tipo macr-
fagos bien diferenciados en diferentes rganos y
tejidos, como el hgado, el bazo, la medula sea,
etc. El hallazgo citolgico caracterstico es la
presencia de hemofagocitosis.
Su importancia radica por la tendencia, por
parte de los especialistas no entrenados, de
priorizar los planteamientos clnicos de infeccio-
nes aadidas a la enfermedad de base como la
principal causa del cuadro clnico de los pacientes
afectados. Pero fatalmente el sndrome lleva im-
plcita la gravedad clnica en su posible evolucin:
pueden ser cuadros muy agresivos y evolucionar
en poco tiempo de forma fulminante, con un fa-
llo multiorgnico letal, antes de que sea posible
94 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
establecer un diagnstico.
De forma esencial, el dominio de los criterios
clnicos y de laboratorio representa la clave para
el diagnstico precoz ya que en muchas ocasiones
no es fcil demostrar la existencia de hemofago-
citosis, aun cuando se sospeche clnicamente la
enfermedad y se realicen los estudios citolgicos
correspondientes, lo cual ocasiona retrasos en el
inicio del tratamiento que pueden resultar fatales
para algunos pacientes.
Clasificacin de la linfohistiocitosis hemofa-
goctica (LHH) segn el Hemophagocityc Lym-
phohistiocytosis Study Group of the Histiocyte
Society (1991):
LHH gentica o primaria.
LHH familiar:
Defectos genticos conocidos: perforina,
otros.
Defectos genticos desconocidos.
Dficit inmunolgico.
Sndrome de Chdiak-Higashi.
Sndrome de Griscelli.
Sndrome linfoproliferativo ligado al cromo-
soma X.
LHH adquirida o secundaria.
Infeccin (agentes infecciosos, toxinas): sn-
drome hemofagoctico asociado a infeccin.
Productos endgenos (dao hstico, produc-
tos metablicos).
Enfermedades reumticas: sndrome de ac-
tivacin macrofgica.
Enfermedades malignas.
La etiologa es desconocida. Se asocian con-
diciones desencadenantes como:
Infecciones:
Bacterias: Staphylococcus aureus, Brucella
abortus, Micoplasma pneumoniae, Babesia
microtii, Histoplasma capsulatum, gramne-
gativos entricos, Haemophilus influenzae,
Streptococcus pneumoniae.
Hongos: Candida albicans, Cryptococcus
neoformans.
Parsitos: Leishmania donovani.
Virus: de Epstein Barr, citomegalovirus, her-
pes simple virus, virus de la varicela zoster,
adenovirus, parvovirus B19, virus de la he-
patitis A y C.
Micobacterias: M. tuberculosis, M. leprae.
Rickettsias: Coxiella brunetii.
Neoplasias: linfomas, leucemias, sndromes
mielodisplsicos, carcinomas.
Enfermedades reumticas: AIJ sistmica, AIJ
artritis-enteritis, lupus eritematoso sistmico
juvenil, dermatomiositis.
Inmunodeficiencias primarias.
Antecedentes de teraputicas con cido acetil
saliclico, fenitona, antinflamatorios no este-
roideos, metrotexato, sales de oro en segunda
dosis, salazosulfapiridina posvacunal, as como
sarcoidosis, transfusiones recientes de hemo-
 derivados, alimentacin parenteral prolongada
que incluya lpidos solubles, inhibidores del
factor de necrosis tumoral (TNF-) trasplante
de clulas madres.
Manifestaciones clnicas
El cuadro cnico se caracteriza por:
Inicio brusco o insidioso con afectacin grave
del estado (diagnstico diferencial con sepsis o
activacin de la enfermedad de base).
Fiebre alta no remitente, de ms de 7 das de
duracin, mayor de 38 C.
Somnolencia, alteraciones del sensorio o afec-
tacin del sistema nervioso central.
Sndrome hemorrgico: melenas, sangrado de
mucosas, prpura, hematomas.
Paniculitis histioctica citofgica: rash cutneo
o exantema, erupcin polimorfa difusa (prpu-
ras, petequias, paniculitis).
Linfoadenopatas generalizadas.
Hepatoesplenomegalia moderada a grave.
Mejora de la artritis (artralgias).
Exmenes complementarios
Citopenias:
Hemoglobina < 9 g/dL.
Plaquetas 100 x 109/L.
Neutrfilos 1,0 x 109/L.
Aumento de enzimas hepticas y coagulopata.
Normalizacin y disminucin paradjica de la
velocidad de sedimentacin globular (VSG).
Disfuncin heptica: elevacin de TGP, TGO, Es difcil conocer la frecuencia del sndrome de
bilirrubina.
Ferritina srica > 10 000 g/L.
Hipertrigliceridemia 3 desviaciones estndar
de valores normales para la edad o hipofibri-
nogenemia 1,5 g/L.
Aumento de lactato deshidrogenasa (LDH) >
1000 UI/L.
Disminucin o ausencia de la actividad de las
clulas NA.
Diagnstico anatomopatolgico: Medulogra-
ma, biopsia, y puncin lumbar: presencia de
hemofagocitosis en la medula sea, ganglios
linfticos, bazo o lquido cefalorraqudeo.
Diagnstico positivo. Los criterios diagns-
ticos han sido publicados por el Hemophagocityc
Lymphohistiocytosis Study Group of Histiocyte
Society (1991), y postulados por Imashuku y
Ravelli (2009), entre otros. Constituyen criterios
los siguientes:
Fiebre y esplenomegalia (criterios clnicos).
Citopenia de dos o ms lneas celulares con
hemoglobina menor 9 g/L, plaquetas menor
de 100 000 clulas x mm3, neutrfilos menos
de 1000 clulas x mm3, hipertrigliceridemia
mayor de 100 mg x dL, hipofibrinogenemia
menor de 1,5g x L (criterios de laboratorio).
Evidencia de hemofagocitosis en la mdula
sea, el bazo o los ganglios linfticos, sin hi-
poplasia o neoplasia (criterio histopatolgico).
Este ltimo criterio no es constante ya que
puede no encontrarse al inicio de la enfermedad.
Por tanto, su ausencia no anula el diagnstico.
Diagnstico precoz del sndrome de activa-
cin macrofgica en la artritis idioptica juvenil
sistmica (criterios de Ravelli):
Criterios de laboratorio:
Disminucin del recuento de plaquetas
( 262 x 109/L).
Aumento de TGP ( 59 UI/L).
Disminucin de leucocitos ( 4,0 x 109/L).
Hipofibrinogenemia.
Criterios clnicos:
Disfuncin del sistema nervioso central (irri-
tabilidad, desorientacin, letargia, cefaleas,
convulsiones, coma).
Hemorragias (prpura, sangrado gingival, etc.).
Hepatomegalia ( de 3 cm debajo del reborde
costal).
Criterio histopatolgico:
Evidencia de la hemofagocitosis macrofgica
en el aspirado de mdula sea.
Reglas en el diagnstico:
El diagnstico de SAM requiere de la presencia
de dos o ms criterios clnicos o de laboratorio.
Solamente en los casos dudosos es necesa-
rio un aspirado de mdula sea para demos-
trar la hemofagocitosis.
Diagnstico clnico epidemiolgico.
activacin macrofgica pues posiblemente est
infradiagnosticado, ya que en los casos leves se
produce la curacin rpida con el tratamiento
etiolgico, y en los casos fatales la muerte se
atribuye a complicaciones de la enfermedad de
base, si no se realiza el estudio necrpsico. La
incidencia del SAM es desconocida a nivel mun-
dial; se considera una complicacin rara de las
enfermedades inflamatorias sistmicas peditri-
cas, con aproximadamente 100 casos descritos
en la bibliografa.
Se presenta fundamentalmente en nios con
artritis idioptica juvenil sistmica, y el principal
reto radica en la similitud clnica de la presenta-
cin con un sndrome de respuesta inflamatoria
sistmica o fallo multiorgnico, por lo cual se
debe tener en cuenta, en la prctica peditrica
y en las unidades de cuidados intensivos, ante
un nio que sorprenda con un cuadro grave
de etiologa desconocida. Pueden presentarse
complicaciones como coagulacin intravascular
diseminada, insuficiencia heptica, insuficiencia
cardaca y encefalopata.
Tratamiento
En la unidad de cuidados intensivos se debe
ser enrgico con los pacientes graves ya que se
trata de un cuadro clnico que compromete la
vida del paciente, si no se acta de forma precoz
Captulo 7. Inmunologa y vacunas 95
e intensiva. El tratamiento inicial se basa en me-
jorar las condiciones del paciente, tratar la falla
de mltiples rganos en los casos graves, tratar
las infecciones en los casos secundarios, disminuir
y controlar la produccin de citocinas o frenar y
eliminar las clulas activadas.
El tratamiento de primera lnea lo constituyen
los corticoesteroides administrados en altas dosis
por va parenteral, la suspensin de los posibles
agentes teraputicos desencadenantes, las me-
didas de correccin de la hemostasia, electrlitos
y de mantenimiento hemodinmico en una uni-
dad de cuidados intensivos. Se ha empleado la
terapia inmunosupresora y otras alternativas de
tratamiento en los servicios de atencin al grave.
Los criterios de remisin son la desaparicin
de los criterios clnicos y de laboratorio que per-
mitieron el diagnstico.
96 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Bibliografa
Abbas AK, Lichtman AH (2005). General Properties
of immune responses. En: Abbas AK, Lichtman
AH, eds. Cellular and Molecular Immunology.
Philadelphia, Elsevier Saunders, pp. 3-15.
Chinen J, Shearer WT (2008). Advances in Basic
and Clinical Immunology in 2007. J Allergy Clin
Immunol; 122, 36-41.
Macas C, Ballester JM, Alfonso ME, Marsn V, de la
Torre E (2007). Inmunodeficiencias. En: de la
Torre E, Pelayo EJ, eds. Pediatra. La Habana,
Editorial Ciencias Mdicas, pp. 835-63.
Morimoto Y, Routes JM (2008). Immunodeficiency
overview. Prim Care, 35, 159-73.
Paradoa M, Marsn V (2007). Inmunodeficiencias
congnitas y adquiridas. En: Suardaz J., Cruz C.,
Colina A., eds. Laboratorio Clnico. La Habana,
Editorial Ciencias Mdicas, pp. 485-95.
 Gentica

Enfermedades genticas y defectos

congnitos en la infancia
Araceli Lantigua Cruz

El genoma humano, compuesto por el ADN nuclear y el ADN mitocon-

drial, es objeto de investigaciones dirigidas a incrementar conocimientos
que permitan la comprensin ms exacta de las funciones de las clulas,
de los rganos y del organismo humano, de modo tal que estos puedan ser
utilizados en la prctica mdica, en bienestar individual, familiar y social.
El genoma humano est constantemente a prueba por su relacin
con el ambiente, desde la formacin de gametos y la fecundacin del
vulo con el espermatozoide hasta la muerte ocasionada por el propio
envejecimiento. Las condiciones ambientales en las cuales ha de desa-
rrollarse el organismo se modifican constantemente y, por otra parte, el
incremento de la atencin mdica y de la longevidad permiten la expre-
sin de nuevas entidades de origen gentico que se evidencian desde el
propio nacimiento, a lo largo de la vida o al final de esta.
La transmisin, sntesis del ADN, expresin (sntesis de protenas),
regulacin (mantenimiento de la funcin gnica o de acuerdo con las
especializaciones celulares) y la conservacin (proceso de proteccin de
la estructura del ADN) constituyen fenmenos complejos y exactos. Por
la complejidad y relacin con los mecanismos moleculares de la expresin
gnica, y los conocimientos actuales sobre la etiologa de enfermedades
genticas, no es posible dejar de mencionar los fenmenos epigenticos.
Con tal trmino se identifican factores adicionales que modifican la mo-
lcula de ADN en su estructura de la cromatina, sin alterar la secuencia
de bases del ADN de genes especficos pero s determinando el control
de su expresin.
Entre los fenmenos epigenticos se encuentran:
Las metilaciones de regiones ricas en secuencias CpG que se encuen-
tran a lo largo de regiones especficas de las 24 molculas de ADN
del humano y que pueden hacer diana en los promotores de genes e
inactivarlos.
Impronta genmica referida a metilaciones que se producen en regio-
nes CpG de genes, pero dependiendo del origen genmico haploide
en la formacin de los gametos o gametognesis, que garantizan la
expresin monoallica dependiente del origen parental, de genes in-
volucrados, fundamentalmente, en el desarrollo embrionario y fetal.
Modificaciones covalentes reversibles de las histonas que forman las
primeras estructuras de cromatina o enrollamiento del ADN o nucleo-
somas y que modifican positiva o negativamente la expresin de los
genes formando un cdigo de histonas.
Efecto de las mutaciones
en la secuencia de bases
del ADN
Continuamente ocurren mutaciones, o sea
cambios en la secuencia de bases nitrogenadas
del ADN que pasan de una generacin celular a
la siguiente, la mayora de las cuales se expresan
como variaciones genticas del desarrollo. Junto
con otros mecanismos biolgicos, como la segre-
gacin aleatoria de la informacin gentica en los
cromosomas y los eventos de entrecruzamiento y
recombinacin de sus cromtidas, las mutaciones
nos deleitan con la gran diversidad que nos carac-
teriza como individuos, familias y poblaciones. Sin
embargo, en ocasiones las mutaciones dan lugar
a fenotipos que no se adaptan a las condiciones
naturales de la vida y al entorno social o cultu-
ral, y requieren de la atencin mdica general y
altamente especializada, para la administracin
de tratamientos que permitan al individuo una
mejor calidad de vida, que incluye enseanza
especializada y apoyo social. Es cuando se utiliza
el trmino enfermedad de origen gentico.
Las enfermedades genticas son causa de
alrededor del 25 % de los ingresos en hospitales
peditricos, pero algunas de ellas comienzan a
presentar manifestaciones clnicas desde la vida
intrauterina y se muestran al neonatlogo a travs
de sntomas y signos anormales en el recin na-
cido, acompaados o no por defectos congnitos
simples de mayor o menor gravedad, o mltiples
y complejos. En estos casos ser necesario identi-
ficar la causa gentica o el efecto prenatal debido
a factores ambientales, o en ocasiones ambas.
En observaciones realizadas, los tipos de
enfermedades genticas, segn el tipo de defecto
gentico, aparecen en la infancia con las siguien-
tes frecuencias:
Monognicos: 5 al 8 %.
Cromosmicos: 0,4 al 2,5 %.
Mutifactoriales: 22 al 31 %.
Para los defectos de tipo monognico, con
o sin malformaciones, las edades de comienzo
de las manifestaciones clnicas en trminos de
frecuencias son:
En la etapa neonatal: alrededor del 9 %.
Despus del nacimiento:
Primer ao: 55 %.
Primer ao a pubertad: 35 %.
Pubertad a 50 aos: 8 al 9 %.
Ms de 50 aos: 1 al 2 %.
Advirtase que las frecuencias ms elevadas
sern atendidas en primer lugar por el pediatra.
El orden referido de rganos y sistemas
involucrados por la experiencia acumulada son:
Sangre (plasma, protenas y clulas). misma o en los mecanismos moleculares y celu-
Retculo endotelial (bazo, ndulos linfticos, lares de la organognesis durante el cronograma
clulas Kupffer, y macrfagos).
Sistema nervioso (central y perifrico).
Genitourinario (riones y vas excretoras). tipos de mutaciones se ofrece como fallas repro-
98 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Digestivo (aparato digestivo).
Circulatorio (corazn y vasos sanguneos).
Muscular (limitado al msculo estriado).
Integumentos (piel, uas, pelo y glndulas
mamarias).
Esquelticas (forma y estructura sea).
Metablico (concentraciones de agua total cor-
poral, pequeas molculas, aminocidos, az-
cares, cidos orgnicos).
Endocrino (funciones y del metabolismo).
Hgado y pncreas exocrino.
Sin embargo, por la frecuencia de expresin:
70 % son multisistmicos.
47 % son metablicos.
43 % son del sistema nervioso.
Del 15 al 20 % se expresan en el siguiente
orden:
Sangre.
Hgado y pncreas.
Esquelticas.
Ojos.
Integumentos.
Menos del 15 % y ms del 10 %:
Genitourinario.
Endocrino.
Circulatorio.
Muscular.
Sistema inmunitario.
Menos del 10 %:
Digestivo y retculo endotelial.
Extremidades y odos.
Respiratorio y denticin.
Lo anterior evidencia que todos los mdicos
especialistas, pero en especial los pediatras,
tendrn obligatoriamente que atender, en algn
momento de su experiencia profesional, a per-
sonas con enfermedades de origen gentico. Es
obligatorio, por tanto, que los pediatras tengan
conocimientos bsicos sobre los aspectos gen-
ticos sealados en los primeros prrafos de este
captulo para que comprendan las necesidades
de acciones conjuntas entre especialistas. Ello
se refiere especialmente a los genetistas clnicos,
que tienen la obligacin de mantenerse actuali-
zados sobre los continuos sucesos y tecnologas
novedosas que impactan en tratamientos y reha-
bilitaciones oportunas.
Origen de una enfermedad gentica
Las mutaciones que tienen consecuencias
adversas para la vida pueden estar presentes en
genes comprometidos con la propia formacin de
gametos, fenmenos intrnsecos de la fecundacin
preciso del proceso del desarrollo embrionario y
fetal. Cuando esto ocurre, la expresin de estos
ductivas, si son defectos incompatibles con la
vida. Si no lo son, entonces pueden expresarse
con la presencia de defectos congnitos eviden-
tes al nacimiento o por deficiencias en la funcin
del organismo, aun sin un defecto congnito que
afecte la morfologa anatmica del neonato, a
simple observacin, o de rganos internos por
deficiencias de su funcin. A su vez, los defectos
congnitos pueden producirse por interferencias
de agentes ambientales a los que se expone la
embarazada, aun cuando el proceso del desarro-
llo embrionario jerarquizado genticamente no
presente alteraciones.
Los defectos congnitos pueden ser, por su
origen, determinados por mutaciones del ADN o
genticas, pero tambin por el efecto de sustancias
teratognicas o ambientales de exposicin prenatal
en etapas tempranas del desarrollo embrionario.
Ello explica por qu en gentica mdica, para
referirse al tema, se prefiere utilizar los trminos
enfermedades genticas y defectos congnitos,
que se refieren especficamente a los que afectan
la morfognesis.
Aspectos comunes a las enfermedades
genticas y defectos congnitos
Las enfermedades genticas y defectos con-
gnitos generalmente estigmatizan al individuo de
alguna manera, bien porque disminuye su calidad
de vida, bien por la necesidad de atencin mdica
continua, por la necesidad de acciones educativas
especiales debido a la presencia de limitaciones
visuales auditivas, motoras, mentales o cogniti-
vas, o incluso porque disminuyen las capacidades
de reproduccin del individuo e interfieren en las
aspiraciones de lograr la descendencia deseada.
Caracterizacin de los defectos
genticos que se expresan como
enfermedades genticas
El nmero de genes involucrados en una en-
fermedad gentica permite clasificar este tipo de
enfermedades segn la magnitud del segmento
de ADN involucrado y tambin atendiendo a su
expresin, comportamiento familiar y poblacional.
As, las enfermedades genticas se clasifican, por
las caractersticas de las mutaciones, en monog-
nicas, cromosmicas y multifactoriales.
Cada uno de estos tipos tiene sus peculiari-
dades en el orden no solo de su expresin, sino
tambin epidemiolgico. Los defectos cromosmicos
generalmente tienen una prevalencia similar en
todas las poblaciones y sus diferencias suelen
estar determinadas por el envejecimiento de la
maternidad debido al desarrollo social de las pobla-
ciones y oportunidades para la mujer, o por el
efecto del desarrollo de pesquisas prenatales de
enfermedades cromosmicas, como en el caso
del programa de deteccin prenatal del sndrome
Down en mujeres con edad superior a los 35 aos.
Las frecuencias de las enfermedades de tipo
monognico, en las que se encuentra involucrada
una simple mutacin en la estructura codificante
de un gen, dependern del origen de la mutacin
y de fenmenos tales como migraciones, origen
de estas o del asentamiento poblacional de las
personas portadoras. El ejemplo ms evidente
en Cuba es la anemia drepanoctica o de clulas
(hemates) falciformes y la historia de la trata de
esclavos africanos, la fibrosis qustica y el origen
europoide de la poblacin cubana, y en Holgun,
la ataxia espinocerebelosa tipo 2 (SCA 2) auto-
smica dominante y el asentamiento o efecto
fundador. Tambin sus frecuencias pueden estar
en correspondencia con la consanguinidad y por
la propia tasa de un evento debido a mutaciones
de novo en clulas germinales.
Las enfermedades de origen multifactorial,
por su parte, son mucho ms complejas y fre-
cuentes. A este grupo de enfermedades genticas
pertenecen defectos congnitos especficos y
frecuentes como las cardiopatas congnitas, del
tubo neural, defectos de cierre de estructuras la-
biales o del paladar y las denominadas enferme-
dades comunes, como las epilepsias, la diabetes,
el asma, la esquizofrenia, las demencias entre
las que el Alzheimer figura en un primer plano y
es frecuente en el adulto mayor, enfermedades
bipolares y tipos de cnceres como el de mama,
colon, prstata.
Los estudios epidemiolgicos en poblaciones
pueden medir el efecto de agentes ambientales
especficos a los que se exponen las personas
con predisposicin gentica. Un ejemplo de ello
se observa en los defectos de cierre del tubo
neural y otros defectos congnitos, y la carencia
nutricional preconcepcional y prenatal de cido
flico o del uso de medicamentos que son anta-
gonistas de este.
Enfermedades genticas
monognicas o mendelianas
No es propsito de este texto profundizar en
las caractersticas hereditarias o en los criterios
para conocer el tipo de herencia mendeliana ya
estudiada en otros niveles de la enseanza de la
medicina, pero s enfatizar en algunos de ellos. Al
respecto es importante recordar que el genoma
nuclear del ser humano est constituido por
23 pares de cromosomas o 46 cromosomas, de
los cuales 22 pares o 44 cromosomas son autos-
micos, y un par de cromosomas estn comprome-
tidos con la determinacin del sexo, denominados
X y Y. Las mujeres tienen 46 cromosomas, de
los cuales 44 son autosmicos y dos son X; el
hombre tiene 46 cromosomas, 44 autosmicos,
un X y un Y. En consecuencia, sus cariotipos son
denominados, segn la nomenclatura citogentica
establecida, 46, XX para la mujer y 46, XY para
el hombre.
Las enfermedades genticas por mutaciones
en un gen se heredan de acuerdo con la localizacin
Captulo 8. Gentica 99
del gen mutado en cromosomas autosmicos o
en el cromosoma X. Las mutaciones de genes
localizados en el cromosoma Y se trasmiten solo
de padres a hijos varones.
Por la ubicacin de los genes en cromosomas
autosmicos o en el cromosoma X, las herencias
se clasifican en dos grandes grupos: autosmicas
o ligadas al cromosoma X, y de acuerdo con su
expresin, estas a su vez se clasifican en auto-
smicas dominantes o recesivas, y ligadas al
cromosoma X dominantes o recesivas.
Las herencias denominadas dominantes se
caracterizan por presentarse de dos formas: pue-
den tratarse de nuevas mutaciones (mutaciones
de novo) y el individuo es el nico caso afectado
en la familia, o ser hereditarias, cuando la muta-
cin pasa de generacin en generacin. En ambos
casos el individuo afectado presenta un genotipo
heterocigtico para el alelo normal + y la nueva
mutacin - (+/-). Con el smbolo + se representa
cualquier gen no mutado, pero su nombre estar
determinado por su asignacin segn la protena
involucrada, el nombre del defecto, el nombre de
la enfermedad, etc. Por ejemplo, al sitio que ocupa
el gen que codifica la protena -globina en la
molcula de ADN se le nombra locus beta; el gen
o alelo no mutado para la b-globina se representa
A (+), y para referirse a la mutacin que origina
la anemia drepanoctica se representa S (-).
Un individuo afectado por una nueva muta-
cin (de acuerdo con las posibilidades de llegar
a la reproduccin), tendr a su vez un 50 % de
probabilidad de pasar la mutacin a sus gametos
y tener hijos afectados por igual enfermedad.
La observacin del sexo de la persona afecta-
da es importante ya que, si el gen est localizado
en un cromosoma autosmico, la herencia ser
autosmica dominante, pero si la mutacin est
localizada en el cromosoma X, la herencia ser
dominante ligada al cromosoma X. El anlisis de
segregacin puede definir este fenmeno, sola-
mente por sexo de la descendencia del hombre
afectado, ya que si este hombre afectado tiene un
hijo varn afectado, se puede de inmediato excluir
la herencia dominante ligada al cromosoma X. Las
herencias de mutaciones de loci que se encuen-
tran en el cromosoma X, denominadas herencias
ligadas al cromosoma X, tienen la peculiaridad de
que, mientras que las hembras pueden tener ge-
notipos homocigticos o heterocigticos por tener
en su genoma dos cromosomas X, el genotipo del
varn solo tendr uno de los dos representantes
de los alelos del locus en cuestin. Por tanto, su
genotipo es hemicigtico, ya que en su genoma
los cromosomas sexuales son XY y, al ser hemi-
cigticos, siempre expresarn la mutacin ligada
al cromosoma X, tanto aquellas que expresan un
carcter dominante como las que expresan un
carcter recesivo.
Las herencias recesivas tienen otros criterios
para su determinacin. La presencia de individuos
afectados a partir de un matrimonio consangu-
neo sugiere una herencia autosmica recesiva,
mientras que la presencia solamente de hombres
100 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
afectados emparentados a travs de mujeres
puede sugerir una herencia recesiva ligada al
cromosoma X, ya que esas mujeres no presentan
la enfermedad en su condicin de portadoras de
la mutacin de expresin recesiva, a diferencia de
las herencias dominantes ligadas al cromosoma X,
que se caracterizan porque las mujeres tambin
expresan la enfermedad.
Mtodos para seguir la segregacin
de una mutacin
Anlisis de segregacin es el concepto que se
utiliza para referirse, en gentica, a la observacin
de cmo segrega una mutacin en los miembros
que componen a una familia. Se puede realizar
siguiendo la transmisin del gen en cuestin, a
partir de estudios moleculares, cromosmicos y
del anlisis de genotipos de marcadores genti-
cos (grupos sanguneos o marcadores del propio
ADN), pero en la prctica de la gentica mdica
se realiza por el mtodo clnico, partiendo de la
expresin de signos y sntomas ya delineados
en el fenotipo de un sndrome presumiblemente
gentico o que sern investigados en una familia
especfica, sobre todo aquellas enfermedades
genticas poco conocidas por su baja frecuencia.
Eventos genticos que dificultan el anlisis
de segregacin mendeliana
Al realizar el anlisis de segregacin de una
enfermedad gentica mendeliana o monognica
hay que tener siempre presente los fenmenos
de expresividad variable de la mutacin, la pe-
netrancia reducida, el efecto pleitrpico del gen,
el fenmeno de inactivacin del cromosoma X, la
presencia de mutaciones de novo, los fenmenos
relacionados con el sexo (defectos limitados al
sexo pero que se transmiten por la gametognesis
de ambos miembros de la pareja), los influidos por
el sexo que se expresan con diferente magnitud
segn se trate del fenotipo femenino o masculino,
de acuerdo con la fisiologa y rgano diana de una
va endocrino-metablica.
En el anlisis de segregacin tambin hay
que tener presentes los efectos de los nuevos
conocimientos sobre la funcin de los genes,
anormalidades en mecanismos epigenticos como
el de impronta genmica (expresin monoallica
de genes especficos de acuerdo con el origen ma-
terno o paterno del gameto), y los de metilaciones
del ADN o de las histonas antes referidos, anor-
malidades de segregacin de cromosomas hom-
logos en la formacin de gametos con disomas
uniparentales (heterodisomas e isodisomas),
la repercusin de nuevas mutaciones en clulas
germinales o somticas que origina mosaicismos
germinales o mosaicismos somticos, o tambin
tener en cuenta la transmisin, solo materna, de
la herencia mitocondrial, las caractersticas de
cambios durante las gametognesis de las repe-
ticiones de mutaciones inestables y su significado
de expresin de acuerdo con el lugar que ocupe el
individuo afectado o portador, en las generaciones
de la familia que se analiza. La explicacin deta-
llada de estos conceptos se sale de los propsitos
de este texto, por lo que los usuarios interesados
en el tema pueden remitirse a las bibliografas que
se acotan al final de este captulo.
Enfermedades genticas
cromosmicas
Se producen anormalidades de los cromoso-
mas que son visibles por el anlisis del cariotipo
denominado de rutina. Se les denomina aberra-
ciones cromosmicas y se clasifican en dos grandes
grupos: de nmero o de estructura, atendiendo a
que estn involucrados cromosomas completos o
solamente segmentos de ellos.
Las aberraciones cromosmicas se presentan
con una frecuencia del 0,5 % de los nacidos vivos
pero se han observado en el 60 % de abortos
espontneos, lo que hace pensar en un fenmeno
biolgico selectivo a nivel prenatal. Actualmente,
debido a las posibilidades que ofrecen las tcnicas
de bandas y el estudio de cromosomas prometa-
fsicos y profsicos, as como el empleo de la cito-
gentica molecular para la deteccin aberraciones
estructurales de pequeos segmentos involucrados
en estas, se incrementa la posibilidad real de co-
nocer nuevas mutaciones de este tipo como causa
de malformados mltiples o de retraso mental. En
algunos pares cromosmicos se reportan ms tipos
de aberraciones que en otros, y esto se debe fun-
damentalmente a las posibilidades de viabilidad de
los gametos y cigotos afectados. Los cromosomas
que tienen hasta el momento un mayor nmero
reportado de aberraciones cromosmicas viables
son los cromosomas sexuales X y Y.
Las manifestaciones clnicas y el fenotipo de
las personas afectadas tienen, para cada aberra-
cin y para cada par cromosmico, caractersticas
especficas. Este fenotipo se ha podido delinear
muy bien en las aberraciones cromosmicas ms
frecuentes, como en el sndrome Down, la trisoma
18, trisoma 13 o la delecin del brazo corto del
cromosoma 5. Sin embargo, en las aberraciones
cromosmicas que involucran a los cromosomas
autosmicos y que tienen baja frecuencia, se ha
podido hacer un anlisis de sus manifestaciones
fenotpicas, que a su vez ha permitido caracterizar
aspectos que les son comunes y cuyo conocimiento
puede alertar sobre la sospecha de esta etiologa
gentica con la simple observacin clnica.
El conocimiento de los criterios clnicos comu-
nes a las aberraciones cromosmicas constituye
un instrumento valioso para la actividad cotidiana
del pediatra. Estos criterios pueden ser resumidos
como:
Anomalas anatmicas que varan de acuerdo determinan un genoma ms resistente o ms
con el cromosoma especfico y la magnitud del
segmento delecionado o duplicado, que a su
vez involucran a genes comprometidos en las
regularidades del desarrollo, pudiendo tratarse
de defectos congnitos graves o de defectos
menores o simples signos distintivos del cr-
neo, la cara, las manos, los pies y los genitales
(regiones acrales del cuerpo) que general-
mente son una consecuencia de crecimientos
desproporcionados de ellas en etapas embrio-
narias del desarrollo. A estas anormalidades
anatmicas se les denomina dismorfismos y a
los signos distintivos referidos, signos dismr-
ficos.
Anomalas del crecimiento y del desarrollo que
pueden estar presentes al nacimiento incluso
cuando mediante ultrasonido prenatal se ob-
serv un crecimiento intrauterino retardado
(CIUR), o que comienzan a observarse en eta-
pas posnatales.
Anomalas del funcionamiento del sistema ner-
vioso central (SNC) que dan lugar a retraso
mental (desde ligero hasta extremadamen-
te profundo), epilepsias, ceguera, sordera,
defectos motores, que muchas veces son el
resultado de defectos como consecuencia de
malformaciones congnitas de estructuras
anatmicas del SNC.
La variabilidad y magnitud de los segmentos
y del cromosoma afectado determinan que todos
los criterios no tengan que estar obligatoriamente
presentes. Los ms consistentes son los defectos
cognitivos (retraso mental) y la presencia de di-
versas dismorfismos, desde graves malformacio-
nes congnitas hasta una constelacin de signos
dismrficos en gradaciones, que a veces forman
un patrn de signos dismrficos tiles para el
diagnstico clnico del defecto, como ocurre con
el sndrome Down.
Enfermedades genticas
multifactoriales
Se trata de enfermedades en las que estn
involucrados varios genes cuya accin aditiva
finalmente determina un genotipo especfico con
expresin cuantitativa como la talla, el peso, la
circunferencia ceflica, el ndice de refraccin
del cristalino, el conteo total de crestas digita-
les o la inteligencia medida por test que definen
el coeficiente de inteligencia individual. Aunque
el genoma humano est en continuo intercambio
con el ambiente a tal punto que este puede
ejercer efectos en la expresin de un gen normal o
de una mutacin especfica, este tipo polignico
de participacin gentica en un carcter cuantita-
tivo determinado tiene ms oportunidades de que
la accin del ambiente haga particular diana en
el fenotipo, ya que las combinaciones genotpicas
y la interaccin en loci con diferente grado de par-
ticipacin en la expresin del carcter en cuestin
predispuesto al efecto del ambiente y es por esto
que este tipo de fenmeno gentico se identifica
como herencia multifactorial.
Aunque los familiares de primer grado tienen
mayor similitud en el genotipo polignico, no es
Captulo 8. Gentica 101
posible definir criterios de segregacin mendeliana
como en las herencias monognicas, aun cuando
existan varios familiares afectados con igual en-
fermedad. Estas caractersticas hacen compleja
la determinacin cuantitativa del grado de partici-
pacin gentica o heredabilidad de la enfermedad
en cuestin y, a su vez, necesario el conocimiento
epidemiolgico del problema.
Las tablas de crecimiento y desarrollo tienen
como base estadstica estas caractersticas biol-
gicas, y permiten identificar cundo una persona
escapa a valores de estas mensuraciones fuera de
las desviaciones estndar, consideradas aceptables
como desviaciones familiares o poblacionales.
Existe un grupo de enfermedades deno-
minadas comunes por su alta frecuencia que,
presentes de forma aislada, no formando parte
de sndromes o condiciones de etiologa monog-
nica, cromosmica o ambiental conocida, tienen
una importante base gentica polignica difcil de
interpretar desde el punto de vista gentico y por
esto tambin reciben el nombre de enfermedades
complejas. La mayora de ellas se hacen visibles
evolutivamente dependiendo de la edad del indi-
viduo, y del 1 al 2 % se detectan despus de los
50 aos, de modo que crean serios problemas de
salud en el grupo poblacional de la tercera edad. En
la infancia, las enfermedades con estas caracters-
ticas son la epilepsia, el asma bronquial, el autismo
primario, la obesidad y el retraso del desarrollo
del lenguaje, por solo sealar las ms frecuentes.
Hay grupos gnicos o poligenes que se activan
durante la morfognesis y, en casos de mutacio-
nes de algunos de ellos, el genotipo puede tener
determinada predisposicin gentica que lo hace
ms susceptible a defectos ambientales maternos
prenatales, especialmente de tipo nutricional, como
se conoce en deficiencias de cido flico antes y
durante la gestacin. En estos casos, la expresin
consiste en defectos congnitos aislados con gra-
daciones variables en cuanto a gravedad esttica,
funcional, o ambas. Ejemplos de estos defectos
son las malformaciones del tubo neural, como
encefaloceles, meningoceles, acrneos, o defectos
de la cara como el labio leporino con o sin paladar
hendido. Estas enfermedades genticas que se
expresan como malformaciones congnitas consti-
tuyen fenotipos discontinuos de herencia multifac-
torial, o sea, estn o no presentes. Sin embargo,
muchos de estos tipos de malformaciones tienen
rangos de gravedad que permiten identificar un
mayor nmero de genes afectados en el genotipo
y suponer que existe un umbral de predisposicin
a partir del cual el defecto se hace presente.
La probabilidad de recurrencia se basa en el
anlisis emprico y especfico para cada defecto y
para cada poblacin, a diferencia del anlisis que
se puede hacer cuando se trata de la segregacin
de mutaciones simples, como ocurre en las he-
rencias mendelianas.
En ocasiones aparecen en una familia varios
individuos con defectos similares (agregacin fami-
liar) sin que se puedan determinar criterios para de-
finir una herencia mendeliana. Esto se debe a que,
102 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
en familias especficas, cuando la heredabilidad
es elevada, hay mayor probabilidad de que varios
miembros de la familia tengan genotipos ms pa-
recidos y sean ms susceptibles a las variaciones
del ambiente. Ello explica la correspondencia de
la gravedad de la malformacin con el genotipo,
de modo tal que los individuos con fenotipos
ms graves por ejemplo, labio leporino doble
con paladar hendido tengan un genotipo ms
comprometido que los que presentan un simple
labio hendido unilateral. Los padres de personas
con estos defectos, en consecuencia, tendrn
mayor probabilidad de tener otros hijos afectados
cuanto ms grave es el defecto en estudio. En las
parejas consanguneas, por la alta probabilidad de
compartir genomas similares, tambin se observa
una mayor frecuencia de defectos genticos de
este tipo.
Anomalas de los mecanismos
epigenticos
Los mecanismos epigenticos de metilacin
del ADN y el cdigo de las histonas de regiones
que regulan, controlan, potencian o inhiben la ex-
presin de genes involucrados en el metabolismo
humano durante su ciclo de vida forman parte de
la plasticidad del desarrollo. Estas metilaciones
y cdigo de las histonas pueden ser modificadas
por factores dietticos especficos durante la
gestacin.
A lo largo del ao 2011 se han agregado
nuevas muestras experimentales de las conse-
cuencias epigenticas del efecto de las dietas
prenatales bajas en caloras o en protenas, y
diversas anomalas metablicas, tales como la
obesidad y la diabetes dependiente de insulina,
que adems parecen repercutir en la expresin
generacional. Estos conocimientos actuales sobre
los cambios epigenticos experimentados por la
accin ambiental son prometedores para la con-
duccin de tratamientos preventivos en etapas
peditricas de la vida, frente a enfermedades
tales como la obesidad y la diabetes dependiente
de insulina, entre otras muchas enfermedades
endocrino-metablicas y del neurodesarrollo con
las que se enfrenta el pediatra.
Valor de la deteccin
y descripcin de defectos
congnitos en la infancia
Hay defectos congnitos fcilmente detecta-
bles al examen fsico, pero los que corresponden
a estructuras anatmicas internas generalmente
se pueden detectar por anomalas de la funcin de
un rgano en su totalidad, por ausencia de dicho
rgano, o por defectos parciales que impiden su
funcin normal y que se diagnostican durante
diferentes etapas posnatales de la vida, y en
especial, las ms graves, en la etapa neonatal.
 Los especialistas en gentica clnica, como
parte de esta especialidad mdica, han desarrolla-
do habilidades como dismorflogos, entendiendo
como tal el reconocimiento y la interpretacin
etiolgica de los defectos congnitos.
Origen de los defectos congnitos
Los defectos congnitos pueden tener una
etiologa gentica monognica, cromosmica o
multifactorial, pero tambin, como antes se ha
referido, tener una etiologa ambiental prenatal
que de alguna forma interrumpi el programa de
accin del desarrollo embrionario jerarquizado ge-
nticamente, a lo cual ya se ha hecho referencia.
Caractersticas de los defectos
congnitos
Los defectos congnitos se distinguen por
su magnitud como mayores y menores. Los
primeros, relativos a los defectos que tienen un
compromiso funcional importante para la vida del
individuo, tienen consecuencias mdicas, estti-
cas, y requieren de atencin temprana, algunas
veces de urgencia (y, por tanto, tienen tambin
repercusin social). Tienen una frecuencia del 2 al
3 % de los recin nacidos.
Los defectos menores son defectos estruc-
turales relativamente frecuentes, que denotan
el crecimiento desproporcionado de una parte
anatmica, que no tienen un significado relevante
en la atencin mdica y que tampoco tienen un
significado especial a nivel social. Son defectos
que tienen ms bien un significado predictivo
sobre el origen prenatal de un estado patolgico
especfico, como por ejemplo el retraso mental.
Estas anomalas menores, referidas por su diver-
sidad como signos dismrficos, se presentan con
una frecuencia aproximada del 15 %, y algunas
de ellas son la expresin de un defecto mayor
subyacente.
Tambin se ha observado que en recin
nacidos con ausencia de signos dismrficos o
defectos congnitos menores, la frecuencia de
un defecto congnito mayor es menor al 1 %,
mientras que cuando hay un signo dismrfico o
defecto congnito menor, la probabilidad de aso-
ciacin a un defecto mayor es del 3 %. Cuando
hay dos defectos congnitos menores o signos
dismrficos, el riesgo de que se presente un
defecto mayor es del 10 %, y cuando hay tres
o ms signos dismrficos o defectos congnitos
menores, la frecuencia de un defecto mayor se
eleva al 20 %. Por tanto, el examen y deteccin
de defectos menores o signos dismrficos es de
gran importancia para el diagnstico o deteccin
de defectos mayores estructurales o funcionales,
sobre todo de rganos internos, que no pueden ser
detectados fcilmente por la simple observacin.
Los signos dismrficos suelen ser objetivos
o muy subjetivos, o presentan gradaciones de
formas anatmicas de partes del cuerpo en
especial de las regiones craneofaciales, manos,
pies y genitales, que pueden estar presentes
en varios miembros de una familia y que resultan
evidencia de su origen gentico, pero otras veces
pueden ser parte de la delineacin de sndromes
resultado de mutaciones genticas o de la inte-
raccin con agentes ambientales prenatales. Por
ello, siempre se debe acudir al genetista clnico,
quien est en el deber de identificar la verdadera
importancia de estos signos.
Algunos tipos de signos dismrficos objetivos
que el pediatra debe tener en cuenta son:
Cuero cabelludo: ms de tres remolinos de
pelo, zonas de alopecia congnita (aplasia cu-
tis), ausencia de remolinos de pelo. Del ca-
bello propiamente dicho: ausencia, pelo ralo,
quebradizo, no pigmentado, lunares de pelo
blanco.
Orejas: microtia (orejas muy pequeas, de
menos de 3 cm), macrotia (orejas mayores de
6 cm en nios menores de 6 aos, y mayo-
res de 7 cm en adultos hasta los 18 aos de
edad), senos o fstulas preauriculares, apndi-
ces preauriculares.
Nariz: punta nasal bfida, nariz muy pequea,
con puente nasal deprimido, depresin exa-
gerada de la raz nasal, nariz con incremento
seo de los huesos nasales, punta nasal muy
elevada que expone los orificios nasales, tabi-
que nasal muy grueso o saliente, alas nasales
hipoplsicas muy pequeas.
Regin ocular: cejas ausentes o demasiado
gruesas, unidas (sinofris), pestaas ausentes
o demasiado largas y arqueadas, doble hilera
de pestaas, ausencia del pliegue culo palpe-
bral, ptosis palpebral, hendiduras palpebrales
muy pequeas, ojos muy separados (hiper-
telorismo), ojos muy juntos (hipotelorismo),
desviaciones hacia arriba de las hendiduras
palpebrales (mongoloides) o hacia abajo (an-
timongoloides).
Boca: labios extremadamente finos, fositas en
los labios, encas hendidas, frenillos alveola-
res aberrantes, ausencia congnita de dientes,
anomalas en la forma de los dientes (incisivos
centrales y laterales cnicos), distancia naso-
labial de 1 cm o menos, distancia nasolabial
mayor de 3 cm, lengua de punta bfida, lengua
muy grande (macroglosia) mayor que la cavi-
dad bucal, lengua extremadamente pequea
(microglosia).
Mentn: muy pequeo (micrognatia) y retra-
do (retrognatia), o muy grande (macrogna-
tia) o saliente con relacin al maxilar superior
(prognatismo).
Cuello: ancho y corto, membranoso, senos y
fstulas branquiales.
Extremidades: brazos muy cortos, antebrazos
zambos, muslos muy cortos, piernas muy ar-
queadas, presencia de muchos pliegues de piel
redundantes en las extremidades de bebitos.
Articulaciones: ausencia de pliegues de flexin
en las articulaciones, articulaciones muy grue-
sas, hiperlaxas.
Manos y pies: exceso de membrana en regio-
nes interdigitales que sobrepasan dos tercios
Captulo 8. Gentica 103
 de la primera falange, dedos muy cortos (bra-
quidactilia), dedos muy largos y finos (aracno-
dactilia), asimetra de dedos, falanges distales
muy cortas, pliegues de flexin de las manos
anormales (surco simiano), quinto dedo de las
manos muy incurvado (clinodactilia), cabalga-
miento de los dedos, taln muy prominente,
pies en mecedora.
Genitales: hipertrofia del cltoris, labios mayores
muy gruesos o hipoplsicos, labios menores
prominentes, ausentes o hipoplsicos, pene
muy pequeo o micropene (en el recin naci-
do, 2 cm o menos), pene muy grande o ma-
cropene (en el recin nacido 4 cm o ms) (las
medidas del pene se realizan desde el hueso
pbico hasta la punta del glande), escrotos
muy pequeos, testculos muy grandes (ms
de 3 cm de largo en prepuberales y ms de 5
en pospberes (macroorquidismo), testculos
muy pequeos y firmes.
Ombligo: prominente o cutneo, muy bajo o
muy alto, hernias umbilicales.
Piel: lunares, manchas hiperpigmentadas o
hipopigmentadas, hiperelstica, estras cut-
neas, hemangiomas planos o con relieves, pe-
cas. Es importante observar nmero y regin
donde se encuentran, as como extensin y si
incluyen o no mucosas.
Regin lumbosacra y anal: fosas de menor o
mayor profundidad, depresiones, mechones
de pelo, abultamientos a nivel sacro y locali-
zacin del ano (ano anterior muy cercano a la
regin anatmica de los genitales).
Patogenia de los defectos
congnitos
Hay al menos cuatro tipos de fenmenos
biolgicos que pueden afectar la morfognesis y
generar los defectos congnitos. Ellos son:
Pobre formacin, donde la anomala gentica
es la causa ms probable ya que el defecto
puede expresar los resultados de anormalida-
des en la funcin de genes involucrados en el
proceso jerrquico del desarrollo. Son a estos
tipos de defectos congnitos a los que se les
denomina malformacin.
Efecto de fuerzas inusuales sobre los tejidos
en desarrollo, genticamente bien formados.
A estos defectos congnitos se les denomina
deformidad.
Ruptura de tejidos completa y genticamen-
te bien formados; el ejemplo ms comn es
el efecto disruptivo de las bridas amniticas,
pero tambin la repercusin de un fenmeno
disruptivo en la angiognesis, ocurrido por
accin no controlada genticamente, que re-
percute en la red de vasos sanguneos transi-
torios que deban cumplir un patrn morfolgico,
cronograma y expresin consecuentes con el
programa embrionario de organognesis, ge-
nticamente bien estructurado y que se cono-
cen como disrupcin.
104 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Un cuarto tipo de defecto de la morfogne-
sis se conoce como displasia y se refiere a la
organizacin anormal de las clulas de un te-
jido. Las displasias tienen un origen gentico
y pueden ser debidas a mutaciones a nivel de
clulas germinales o a nivel de clulas somticas.
Secuencias debidas a un defecto
congnito primario
Un defecto congnito primario por las causas
anteriormente descritas puede, adems, producir
una cadena de otros defectos segn la etapa en
que estos tengan lugar durante la morfognesis.
En tales casos se produce una cascada de ano-
malas que por su origen primario presentan una
secuencia de defectos y pueden ser a su vez de-
nominadas secuencias malformativas (secuencia
de holoprosencefalia), disruptivas (secuencia de
bridas amniticas) o malformativas (secuencia de
oligoamnios). En ocasiones, el defecto primario
ocurre en etapas tan tempranas que no es posible
identificar, en el origen secuencial, si el primer
evento fue originado por malformacin, disrup-
cin o deformidad en un momento temprano de
la morfognesis, y se origina un malformado
mltiple de etiologa no precisada.
Etiologa ambiental
de los defectos congnitos
El desarrollo embriofetal consiste en un com-
plejo proceso de diferenciaciones moleculares y
celulares jerarquizadas genticamente que se inicia
con la fecundacin del vulo por el espermatozoide.
Cada momento del desarrollo embriofetal presenta
clulas que potencialmente pueden ser diana de
agentes externos. Estos agentes que interfieren
en el desarrollo embriofetal tendrn diversas
expresiones en correspondencia con su origen, el
momento del desarrollo en el cual hacen su apa-
ricin, la dosis, el tiempo que dure su presencia
y la susceptibilidad gentica al efecto del agente.
La cantidad de procesos moleculares y ce-
lulares, as como su organizacin y regulacin
temporal, puede verse alterada por la accin de
agentes extraos que pueden producir reacciones
celulares fuera de las esperadas en la jerarquiza-
cin gentica del desarrollo o gradientes de sus-
tancias que pueden modificar la accin especfica
de morfgenos y, como consecuencia, provocar
defectos de diferente gravedad en el desarrollo
embrionario, aun cuando la estructura y funcin
del genoma del cigoto recin formado se encuen-
tre potencialmente competente como para lograr
una estructura celular y molecular, metabolismo,
fisiologa y anatoma normales en el recin nacido.
Entre estos procesos podran considerarse las
metilaciones inadecuadas de regiones clave del
ADN por sus funciones codificantes, promotores,
potenciadores, silenciadores, o los fenmenos que
interfieren con el funcionamiento apropiado del
cdigo de las histonas, fenmenos epigenticos de
la regulacin, fuertemente comprometidos en los
complejos mecanismos jerarquizados por genes
del desarrollo y sus interacciones, como ya se ha
referido antes en Anomalas de los mecanismos
epigenticos.
Estas sustancias o agentes externos al proceso
prenatal pueden tener diferentes acciones:
Perodo I (de la fecundacin y la segunda se-
mana [preimplantacin]): eliminacin del ci-
goto antes de que la mujer incluso advierta
su embarazo, o un grado de afectacin celular
tal que conlleve a la prdida de clulas que
comienzan a producirse a partir de los prime-
ros perodos posteriores a la fecundacin (seg-
mentacin), en cuyo caso pudiera no tener lu-
gar ningn efecto.
Perodo II (de la tercera y octava semanas del
desarrollo, que para algunos rganos se ex-
tiende hasta la semana 12 hasta completar la
morfognesis). En este perodo, la accin de
agentes o sustancias extraos puede interferir
con los fenmenos celulares de proliferacin,
crecimiento, migracin o apoptosis, modifican-
do sustancialmente los procesos de induccin
y diferenciacin, y se producen defectos con-
gnitos mayores y menores que pueden ge-
nerar secuencias tan anmalas que llegan a
producir un malformado mltiple que simula
un sndrome gentico (fenocopia).
Perodo III (de la semana 12 al final de la ges-
tacin). Estos agentes o sustancias extraas
pueden hacer diana en tejidos que se encuen-
tran madurando en su diferenciacin, pero ya
no se observan defectos congnitos mayores
sino ms bien crecimientos desproporciona-
dos de partes fetales y, en consecuencia, se
pueden observar signos dismrficos o defec-
tos menores. Sin embargo, algunos rganos, y
en especial el sistema nervioso central (SNC),
pueden lamentablemente resultar daados
funcionalmente y, aun cuando al nacimien-
to no se aprecien alteraciones, estas pueden
ponerse de manifiesto en otros momentos del
neurodesarrollo posnatal.
Algunos agentes a los que se expone la ges-
tante en los perodos I y II solo producen altera-
ciones funcionales, y otros interfieren nicamente
con los mecanismos de nutricin y determinan
aparentemente solo defectos del crecimiento.
Cuando estas sustancias producen anomalas en
la formacin de rganos y sistemas reciben el
nombre de teratgenos. Prcticamente todos los
agentes teratgenos producen los tres tipos de
expresiones, incluyendo el retraso del crecimiento
intrauterino.
Lo hasta aqu expuesto explica por qu ma-
nifestaciones como la infertilidad o los abortos
espontneos, los defectos de morfognesis, las
deficiencias del crecimiento prenatal, las altera-
ciones funcionales del SNC, e incluso la muerte
fetal se utilizan como indicadores generales de
teratogenicidad.
El efecto de los agentes que tienen acciones
desfavorables como teratgenos se expresa en un
amplio espectro, en correspondencia con:
La dosis del agente y el tiempo de exposicin
a este.
Las semanas de gestacin en el momento de
la exposicin.
La susceptibilidad de la madre y del produc-
to al agente debido a variaciones genticas y
metablicas.
La interaccin con otros factores ambientales.
Muchas veces se hace difcil diferenciar desde
el punto de vista prctico entre el efecto de un
agente teratgeno y una mutacin gentica (fe-
nocopia). El interrogatorio es fundamental para
conducir el orden diagnstico.
Teniendo en cuenta el origen de un tera-
tgeno, estos se podran clasificar en agentes
exgenos, que llegan a la madre en su relacin
con el ambiente externo y al producto a travs de
esta, y endgenos, atendiendo al funcionamiento
anormal de las condiciones endocrino-metablicas
maternas que afectan concentraciones de me-
tabolitos especficos que llegan al producto en
concentraciones inusuales a travs de la funcin
placentaria y que, como en el caso de los agentes
de origen exgeno, pueden interferir en el proceso
de embriofetognesis.
Agentes teratgenos exgenos
Atendiendo a su naturaleza, los agentes tera-
tgenos con estas caractersticas se clasifican en:
Biolgicos. Son agentes infecciosos que afectan
al embrin en el tero y provocan la inflama-
cin de tejidos en diferentes grados de desa-
rrollo, lo cual en muchas ocasiones produce la
muerte celular no programada. La patognesis
de la mayora de sus efectos, sino de todos, se
debe a disrupcin de los tejidos en formacin
o ya formados en el momento de su aparicin.
Los efectos de estos agentes son muy simi-
lares: microcefalia, calcificaciones cerebrales,
convulsiones, dficit auditivo y visual (diversos
grados de afectacin ocular), prematuridad,
crecimiento intrauterino retardado. Los agentes
pueden ser virus como citomegalovirus, her-
pes virus, varicela zoster o rubola, algunos
tipos de bacterias, espiroquetas (sfilis) y pro-
tozoos como el Toxoplasma gondi.
Qumicos. Los agentes qumicos son un grupo
importante de sustancias con efecto teratog-
nico, pero para su anlisis pueden agruparse
en tres clases:
Qumicos ambientales, en los que se destacan
aquellos que contaminan el ambiente, como
los componentes mercuriales y los pesticidas.
Drogas, como el alcohol, el tabaco y otras
como la cocana, la marihuana, los opiceos
y los frmacos comunes no prescriptos, como
los salicilatos, la talidomida, etc.
Drogas prescriptas, tales como agentes anti-
cancergenos, anticoagulantes, antibiticos,
Captulo 8. Gentica 105
 aminoglucsidos (estreptomicina, gentami- por rubola, el fetal por citomegalovirus, el fetal
cina), anticonvulsivantes como la trimeta- por alcohol, por hipertermia, etc. En consecuencia,
diona y la fenotena, barbitricos, entre los cuando en el examen fsico de un paciente se sos-
ms importantes de los cuales se encuen- pecha uno de estos sndromes, en el interrogatorio
tra el cido retinoico, entre otros muchos. a la madre se debe insistir en eventos ocurridos en
Los agentes qumicos interfieren la accin de las etapas prenatales, incluido el caso de sospecha
procesos moleculares e impiden el desarrollo de infecciones ocurridas en otros hijos que fueron
de los mecanismos celulares ya explicados. atendidos directamente por ella en ese perodo
Fsicos. Las radiaciones ionizantes son el prenatal o la ingestin, aun en pequeas dosis, de
ejemplo ms conocido. Los estudios realizados sustancias qumicas como es el caso del alcohol.
al exponer animales a altos niveles de radia-
ciones (dosis de ms de 25 rads) han sugerido
que solamente dosis de radiacin tan altas como
Condiciones endocrino-metablicas
200 rads tienen la capacidad de producir creci- maternas anormales
miento intrauterino retardado, daos del SNC
El ejemplo ms ilustrativo, aunque no el nico,
como la microcefalia y defectos oculares. El
es la diabetes no dependiente de insulina, que es
perodo de mayor sensibilidad est alrededor
causa de prdida de embarazos o de elevada fre-
de la segunda y quinta semanas despus de la
cuencia de defectos congnitos. Muchos de estos
concepcin. Los altos niveles de radiaciones se
ltimos se deben a anomalas en la angiognesis
presentan en tratamientos especficos, no as
relacionadas con fenmenos de estrs oxidativo y
en exmenes radiolgicos incluso del tipo de
que involucran con frecuencia a las extremidades.
las pielografas renales; sin embargo, todo tipo
Tambin la diabetes materna determina anomalas
de estudio que implique radiaciones debe evi-
en el crecimiento y el desarrollo fetal, tanto en
tarse durante el embarazo o al menos analizar-
deficiencia como en sobrecrecimiento. La primera
se en materia de riesgo contra beneficio. Por
se debe al efecto secundario de la diabetes en la
otra parte, las radiaciones ionizantes, adems
mujer (hipertensin arterial, insuficiencia renal),
del riesgo como teratgenos, tienen riesgos
y el ltimo, cuando menos, produce el riesgo de
como agentes mutagnicos y cancergenos.
defectos congnitos por deformidades debido a
Las dosis de radiaciones recibidas por con-
un crecimiento fetal mayor a las posibilidades de
cepto de estudios radiolgicos de rutina, in-
adaptacin del tero o a daos perinatales.
cluso en el abdomen, no exceden de 0,5 a
Otro ejemplo lo constituyen defectos meta-
2 rads, y no ofrecen riesgos, aunque s produ-
blicos maternos como la fenilcetonuria. Se trata
cen gran alarma en las mujeres embarazadas.
de madres que fueron tratadas en su infancia
El otro agente fsico que puede tener accin
con dietas carentes de fenilalanina. Como ellas
como teratgeno es el calor. Las altas tempera-
siempre presentan concentraciones plasmticas
turas afectan el desarrollo del SN y ocasionan
muy altas de fenilalanina, estas concentraciones
defectos tales como los de migracin y de cierre
tan altas pasan la barrera placentaria y actan
del tubo neural. Los baos de sauna, los traba-
como teratgenos. El efecto es un desarrollo
jos en los que la mujer embarazada tenga que
anormal del SNC evidenciado por microcefalia y
exponerse a altas temperaturas muchas horas
retraso mental.
al da o incluso eventos febriles intensos (tem-
En sntesis, la deteccin de la presencia de un
peraturas superiores a 1,5 por encima de la
defecto congnito mayor o menor por el pediatra
temperatura habitual) son factores de riesgo.
debe ser objeto de una investigacin que permita
Entre los agentes fsicos podra incluirse el efec-
determinar su origen. Ello es fundamental para
to de fuerzas mecnicas que pueden afectar
los propsitos de los programas de prevencin de
el proceso de desarrollo embriofetal por des-
enfermedades genticas y defectos congnitos.
compensacin de los mecanismos biolgicos
creados como proteccin para el producto, por
ejemplo compresiones por malformaciones del
tero, fibromas que pueden afectar directa-
Manifestaciones clnicas
mente partes fetales y provocar diversidad de de los defectos congnitos
artrogriposis, una deformidad o comprometer
el flujo sanguneo placentario, afectar el de- Las manifestaciones clnicas de los defectos
sarrollo de vasos sanguneos transitorios en la congnitos, como ya se ha expresado, pueden ser
organognesis u ocasionar alteraciones en el evidenciadas muy temprano en la etapa prenatal
flujo sanguneo de una parte fetal y provocar por ultrasonografa o ecografa y permiten que,
as anomalas asimtricas del desarrollo. tanto el obstetra como el neonatlogo, estn pre-
parados para recibir a un recin nacido con uno
Algunos teratgenos caracterizados como o varios defectos congnitos. Pero aun cuando
tales, cuando actan en el primer trimestre de los defectos no hayan sido observados con estos
la gestacin, ocasionan defectos mltiples bien medios diagnsticos prenatales, el examen del
delineados y que permiten ser reconocidos por su recin nacido permite identificarlos, con lo que
expresin fsica desde el punto de vista mdico. se facilita el diseo de las investigaciones para
Ejemplo de ello son sndromes tales como el fetal lograr conocer la etiopatogenia del defecto, su

106 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

posible pronstico, la inmediatez de la interven-
cin teraputica y las prioridades de atencin no manifiestan la enfermedad ya que son capaces
multidisciplinaria en las que el genetista clnico
tiene que estar incluido y en quien recae la res-
ponsabilidad de identificar la causa y realizar el
diseo preventivo correspondiente.
Como ya se dijo, al menos el 90 % las en-
fermedades genticas de tipo monognico con
o sin defectos congnitos tienen su comienzo
en diferentes momentos de la infancia hasta la
pubertad. No hay dudas, entonces, que es el pe-
diatra quien tiene mayor probabilidad de detectar
tempranamente sus sntomas y signos.
Enfermedades neurometablicas
Excluidas aquellas enfermedades genticas
que es posible detectar antes del nacimiento, en
ese momento o en la infancia muy temprana,
por la presencia de defectos congnitos, las di-
ficultades para la atencin peditrica recaen en
que, generalmente, sin presentar dismorfismos ni
dao perinatal, los nios comienzan a manifestar
sntomas despus del nacimiento, durante la in-
fancia temprana o tarda, o en etapas juveniles,
sin una posible explicacin. En este grupo de
enfermedades se encuentran los errores innatos
del metabolismo (EIM).
Por sus peculiaridades, medios diagns-
ticos y conocimientos de las vas metablicas
involucradas que permiten aplicar tratamientos
sustitutivos adecuados, en este captulo se men-
cionan los errores innatos del metabolismo (EIM).
Estos, aunque de forma individual suelen ser muy
raros, en su conjunto constituyen un problema
de salud, sobre todo cuando los indicadores de
mortalidad por causas ambientales disminuyen
notablemente.
Los errores innatos del metabolismo afectan
vas metablicas en las que el funcionamiento
normal o suficiente de las enzimas determina
fenotipos especficos en el organismo humano.
Las enzimas son protenas especiales que suelen
funcionar adecuadamente aun en la mitad de
las dosis normales, y son codificadas por genes
especficos. Mutaciones de estos genes pueden
determinar la sntesis de enzimas funcionalmente
incapaces de realizar sus funciones adecuadas
en alguno de los pasos de una va metablica
especfica y, en consecuencia, producir un blo-
queo de esta. El conocimiento de la gentica, de
la bioqumica de la enzima y de la va metablica tificar la causa precisa del problema. En este caso
daada es la llave para la comprensin de la
fisiopatologa de la enfermedad que se produce,
del uso de determinados medios diagnsticos para
su deteccin, y las pesquisas de estas.
La herencia de los EIM suele expresarse como
un fenotipo recesivo. Las ms frecuentes tienen
sus genes (loci) en cromosomas autosmicos,
pero hay tipos cuyos loci se encuentran en el cro-
mosoma X y, por tanto, segregan como herencia
recesiva ligada al cromosoma X. En el caso de
las herencias autosmicas recesivas, los nios
afectados son homocigticos para el gen mutado
y los padres son heterocigticos obligados, pero
de producir cantidades de enzimas adecuadas
para la funcin metablica normal, aun con un
solo gen no mutado.
En los EIM de herencia recesiva ligada al
cromosoma X, solo los varones presentarn los
defectos debido a que son, como ya se ha ex-
plicado previamente, genotipos hemicigticos
para el gen mutado. La madre ser portadora
asintomtica ya que al tener dos cromosomas X
puede tener funcin enzimtica adecuada para
el funcionamiento normal de la va metablica
en cuestin.
Los avances en el estudio de cada gen iden-
tificado han permitido detectar que la mayora
de ellos presentan mltiples mutaciones (hete-
rogeneidad gentica allica), por lo que los ge-
notipos afectados no siempre son homocigticos
de la misma mutacin, sino que pudieran ser
heterocigticos para dos mutaciones diferentes,
pero insuficientes para la expresin del gen. A
estos genotipos se les denomina heterocigticos
compuestos. El mejor ejemplo de enfermedad
gentica que con frecuencia presenta estas ca-
ractersticas es la fibrosis qustica.
La complejidad bioqumica de los defectos
de las vas metablicas tambin depende de la
ubicacin del defecto en la funcin celular. As,
existen defectos metablicos de vas que tienen
lugar en el citosol de la clula, pero otros se deben
a deficiencias en enzimas que funcionan en el
interior de estructuras celulares tales como en el
retculo endoplsmico y aparato de Golgi como
se ver ms adelante, los lisosomas, los pe-
roxisomas o en las mitocondrias. La complejidad
de estas ltimas responde no solo a deficiencias
enzimticas debidas a las mutaciones de genes
propios del ADN mitocondrial (ADNmt), sino
tambin a mutaciones especficas del genoma
nuclear. Tambin pueden afectar vas metablicas
simples, y las sustancias acumuladas o deficientes
permiten relacionar los excesos o deficiencias con
los sntomas de la enfermedad en cuestin.
En otras ocasiones y, seguramente, no
pocas, el gen y la protena que este codifica
tiene ms de una funcin en el organismo o
tienen expresiones con peculiaridades similares
en muchas funciones de las clulas y en varios
tejidos simultneamente, lo cual crea dificultades
y confunde a los mdicos que intentan lograr iden-
se encuentra un grupo de enfermedades que se
expresan a lo largo de la vida, pero la mayora de
ellas lo hace en la infancia, con afectacin directa
del neurodesarrollo (o sin ella), como ocurre en
los defectos de glicosilacin, que sern tratados
ms adelante.
Cundo pensar en un error innato del meta-
bolismo? El estudio clnico y evolutivo (la historia
desde el nacimiento hasta el momento de presen-
tacin del o de los sntomas) que determinaron
la atencin peditrica orientan al diagnstico
de los EIM. Antecedentes familiares tales como
Captulo 8. Gentica 107
hermanos fallecidos por causas aparentemente
inexplicables, o que padecen de enfermedades
multisistmicas con predominio de manifestacio-
nes anormales del SNC, as como relaciones de
parentesco entre los padres del afectado (matri-
monios consanguneos), deben tenerse presentes
para potenciar el criterio diagnstico.
Clasificacin. Atendiendo al inicio de la
presentacin de sntomas y signos, los errores
innatos del metabolismo se clasifican en:
De comienzo neonatal. Son causa frecuente de
complicaciones en el perodo neonatal. Deben
ser tenidos en cuenta en los siguientes fen-
menos que pudieran presentarse en un neo-
nato a trmino:
Acidosis metablica.
Hipotona.
Pobre succin.
Apnea.
Convulsiones.
Hipotermia.
Trastornos de la glucemia (hipo- o hiperglu-
cemia).
Hiperbilirrubinemia.
Olor peculiar de la orina.
Se recomienda tambin pensar en defectos me-
tablicos en neonatos a trmino que presenten:
Sepsis bacteriana o viral.
Asfixia.
Obstrucciones del tubo gastrointestinal.
Fallo heptico.
Catstrofes metablicas del funcionamiento
del sistema nervioso central.
Hipertensin pulmonar persistente.
Miocardiopatas.
El diagnstico temprano puede minimizar
morbilidad y mortalidad. Se deben tener en
cuenta los antecedentes de muertes neonatales
inexplicables.
De comienzo en la infancia temprana. Por el
inicio de sntomas tales como:
No progreso del neurodesarrollo.
Olor peculiar de la orina.
Prdida de habilidades.
Hepatomegalia y esplenomegalia.
Detencin pondoestatural.
Tosquedad de los rasgos faciales.
Consistencia anormal o de pigmentacin del
cabello.
Convulsiones declaradas o no como epilepsia.
Anomalas sensoriales de la audicin.
Prdida de la visin, anomalas en la colora-
cin de la retina (palidez, mancha rojo cere-
za, retinosis pigmentaria).
Crecimiento anormal del crneo (macroce-
falia).
Opacidades corneales o del cristalino.
Las pesquisas neonatales de fenilcetonuria,
galactosemia y biotinidasa positivas permi-
ten adelantar considerablemente el proceso
diagnstico, ya que las enfermedades me-
tablicas que se detectan por estos medios
generalmente comienzan a presentar las
manifestaciones antes enumeradas en eta-
pas muy tempranas de la vida.
108 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
De comienzo en la infancia tarda y en la ado-
lescencia:
Prdida de habilidades cognitivas y motoras.
Intolerancia a alimentos especficos.
Convulsiones declaradas o no como epilepsia.
Hiperlipidemias.
Prdida de la visin.
Prdida de la audicin.
Los sntomas y signos de los errores inna-
tos del metabolismo pueden estar relacionados
con el progreso de la alimentacin enteral o con
sobrecargas de sustancias (alimentos o medica-
mentos) que ponen en riesgo al individuo al no
tener la capacidad de respuesta de ciertas vas
metablicas complementarias, hasta el momento
no expresada, que origina manifestaciones agu-
das graves que requieren cuidados intensivos
inmediatos.
A fin de complementar la impresin diagns-
tica sospechada a partir de la historia clnica, se
precisan estudios complementarios que permitan
identificar el fenotipo bioqumico, lo que requiere
de exmenes rutinarios de laboratorio clnico en
apoyo a la impresin diagnstica clnica. El fluido
corporal utilizado para el primer nivel de diagns-
tico bioqumico es la orina. El envo de la muestra,
adems de incluir el modelo establecido para ello,
debe contener una descripcin de la alimentacin
y de la utilizacin de medicamentos antes de la
toma de la muestra.
En los casos de comienzo de sntomas en los
niveles 2 y 3, la muestra de orina debe obtenerse
de la primera miccin, en ayunas y con restriccin
de alimentos como mnimo de 12 h. Tambin
en el nivel 1 la orina constituye una fortaleza,
pero tiene el inconveniente de que los perodos
de ayuna son ms cortos y pueden dar lugar a
resultados confusos.
En este tipo de muestra, siempre deben que-
dar consignados los siguientes datos:
Horas de ayuno.
Cuadro clnico del paciente.
Aporte de glucosa y de otros alimentos (ente-
rales y parenterales).
Terapias (cualquier medicamento).
Otros lquidos corporales que se requieren
para identificar fenotipos bioqumicos son la san-
gre y el lquido cefalorraqudeo. El defecto enzi-
mtico se identifica utilizando pruebas especficas,
algunas de las cuales determinan simplemente
si la enzima funciona o no, pero otras permiten
determinar la actividad enzimtica del individuo
afectado, confrontando el nivel de actividad en-
zimtica con el de los padres y el de un sujeto
control no emparentado. La mayora de las veces
se realiza en leucocitos obtenidos de la sangre,
pero en ocasiones se requiere de un cultivo in vitro
de estos, o de cultivos de tejidos o de amniocitos,
lo que depende del propsito y del tipo de enzima
especfica que se est sospechando. Finalmente,
el diagnstico bioqumico orientar la conducta
que se debe seguir, pero este grado de detalles
se sale del propsito de este captulo.
 La ausencia de una mutacin en los estudios
moleculares en los que es posible identificar una
mutacin especfica no significa que se descarte el
diagnstico sospechado. Hay que tener en cuenta
la heterogeneidad gentica allica y no allica de
estos tipos de enfermedades.
Los detalles especficos de las manifestacio-
nes clnicas cada tipo de enfermedad ocasionada
por los EIM deben ser revisados en textos espe-
cializados.
Enfermedades metablicas
de la glicosilacin
El conocimiento de los defectos de la glico-
silacin y sus consecuencias data del ao 1978,
con la descripcin clnica y bioqumica de unos
pocos nios con defectos del neurodesarrollo. Ya
se conocen cerca de 70 enfermedades genticas
causadas por defectos de la sntesis de glicocon-
jugados.
Como la deficiencia se expresa en la sntesis
de protenas que para su funcin celular normal
requieren ser glicosiladas y funcionar como
estructuras moleculares glicoconjugadas, sus
anomalas estructurales o deficiencias afectan
procesos bioqumicos del citosol y de la red de
organelos membranosos del retculo endoplsmico
y el aparato de Golgi celular, en los cuales ocurre
el plegamiento, localizacin, oligomerizacin y
trnsito de las glicoprotenas que desempean
una funcin vital en las interacciones celulares y
funciones de sealizacin intracelular.
Las mutaciones ocurren en genes que co-
difican protenas enzimticas con funciones de
glicosiltransferasas, comprometidas con el com-
plejo proceso de la glicosilacin y se transmiten
como una herencia autosmica recesiva. Por estas
imprescindibles funciones celulares que dependen
de la glicosilacin de protenas complejas y lpidos,
las manifestaciones clnicas que se documentan
en la infancia son multisistmicas y afectan el fun-
cionamiento de muchos rganos, principalmente
del sistema nervioso central.
A menudo las manifestaciones son depen-
dientes de la edad. En el neonato o en los nios de
corta edad, esta enfermedad se puede presentar
como el hidrops fetal no inmunitario, dismorfismos
faciales, microcefalia, pezones invertidos, acu-
mulacin irregular de grasa subcutnea, mani-
festaciones neurolgicas diversas, retraso del
neurodesarrollo, estrabismo, nistagmo, hipotona
axial, hiporreflexia, convulsiones, prdida de
sustancia gris y blanca observada en estudios
de resonancia magntica nuclear (RMN), funda-
mentalmente en el cerebelo. (Aunque la atrofia
del cerebelo es progresiva, se estabiliza en la
adolescencia).
En etapas ms tardas de la infancia, e inclu-
so en la adultez, pueden aparecer retinopatas y
miopatas perifricas que pueden ser del tipo de
las distrofias musculares congnitas y distrofias
musculares de cintura y neuropata desmielini-
zante. Otras manifestaciones son la disfuncin del
sistema inmunitario (con infecciones o sin ellas),
coagulopatas, fallas funcionales de rganos como
el corazn, los riones o el hgado, con defectos
del sistema nervioso o sin ellos.
En resumen, el error de la glicosilasacin se
expresa en un amplio rango de manifestaciones,
que van desde manifestaciones triviales hasta in-
compatibles con la vida, y dependen de la protena
afectada y de su funcin en el organismo. En la
nomenclatura ms reciente se utiliza el nombre de
enfermedades congnitas de la glicolisacin o CDG
(del ingls congenital disorder of glycosylation).
El progreso del conocimiento sobre las man-
ifestaciones bioqumicas ha permitido agruparlas
en dos tipos:
CDG tipo I (defecto de la funcin enzimtica
de procesos iniciales de la va metablica de
la glicosilacin).
CDG tipo II (defectos que afectan etapas del
procesamiento de la glicosilacin que ocurren
en el retculo endoplsmico y el aparato de
Golgi).
El diagnstico bioqumico resulta relativa-
mente simple a partir de la identificacin del
estudio de transferrinas (Tf) del suero y se han
propuesto pesquisas neonatales para su detec-
cin temprana, as como el ensayo de diversos
tipos de tratamientos. Ante la sospecha clnica
de una enfermedad congnita de la glicosilacin
se recomienda la interconsulta inmediata con el
genetista clnico.
Malformaciones cavernosas
cerebrales
En otro grupo de enfermedades genticas,
con sntomas frecuentes en la infancia, que deben
ser atendidos con enfoque gentico segn los
avances de su etiologa gentica y la complejidad
de sus interacciones genticas, se encuentran las
malformaciones cavernosas cerebrales o CCM (del
ingls cerebral cavernous malformations). Estas
tienen una prevalencia en la poblacin general
del 0,1 al 0,5 %, con historia familiar cercana al
20 %. Aunque pueden ocurrir espordicamente,
la mayora tiene una herencia mendeliana au-
tosmica dominante con expresividad variable
y penetrancia reducida. El 9 % de los pacientes
presentan sntomas antes de los 10 aos, del 62 al
72 % entre los 10 y 40 aos, y el 19 % antes de
los 40 aos. El 25 % de los pacientes no presentan
sntomas en toda su vida. En autopsias de indivi-
duos que estuvieron asintomticos, estos defectos
vasculares se han encontrado en un 90 %.
Entre los sntomas se encuentran con-
vulsiones (40-70 %), dficit focal neurolgico
(35-50%), cefaleas no especficas (10-30 %) y
hemorragias cerebrales (41 %). En la mayora de
los casos, la malformacin cavernosa se encuentra
dentro del cerebro, pero en los rboles geneal-
gicos familiares tambin se refiere su presencia
en el cordn espinal, la retina, la piel o el hgado.
En el 5 % de las historias familiares positivas,
Captulo 8. Gentica 109
los hemangiomas cavernosos se encuentran en
la retina de los pacientes, son asintomticos,
estables y unilaterales. Los hemangiomas de
piel se han observado en el 9 % de los pacientes
con historia familiar positiva, y se han observado
tres tipos diferentes: malformaciones capilares
hiperqueratsicas, malformaciones capilares y
malformaciones venosas.
Se han identificado tres genes que codifican
protenas involucradas en la formacin de los va-
sos, cada una con diferentes acciones moleculares
y celulares, tales como supresin tumoral, forma-
cin de la luz vascular, direccin de la migracin
de clulas endoteliales y apoptosis. Cada una de
las protenas codificadas por esos loci, tienen a
su vez relaciones con otros genes que codifican
protenas cuyas acciones se complementan; de
ah la complicacin de los mecanismos genticos
involucrados. La presencia de esos genes mayores
en la realizacin de estos procesos de formacin
vascular ha determinado la clasificacin de sub-
tipos clnicos y genticos: CCM 1 con gen locali-
zado en 7q11.2, CCM 2 con locus tambin en el
cromosoma 7 pero en sus brazos cortos (7p13),
Fig. 8.1. Algoritmo que permite orientar el protocolo de atencin y diagnstico de las malformaciones caver-
nosas cerebrales.
110 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
y CCM 3 relacionado con protenas involucradas
en la apoptosis en 3q26.1.
Los tratamientos estn en correspondencia
con los sntomas: desde la aplicacin de medica-
mentos para estabilizar la lesin y mantener la
integridad vascular, la administracin de antian-
giognicos, la evitacin de tratamientos con accin
antiplaquetaria y de anticoagulantes, hasta los
tratamientos quirrgicos que han de ser discu-
tidos de forma individual y otros tipos de trata-
mientos del tipo de la radiociruga. Ya que muchos
de los genes que intervienen codifican protenas
que funcionan como supresores tumorales, no se
recomienda el uso de tomografas computarizadas
(TAC) por la elevada exposicin a radiaciones y la
alta probabilidad de generar otras mutaciones del
ADN que facilitan la prdida de heterocigosidad
somtica para el gen en cuestin.
Aunque siempre es recomendable buscar la
participacin del especialista en gentica clnica,
este es un ejemplo de enfermedad multisistmica
en la cual es indispensable la participacin del
genetista clnico. La figura 8.1 ofrece un algoritmo
para su atencin mdica.
Enfermedades mitocondriales
El ADN mitocondrial (ADNmt), aunque forma
parte del genoma humano, se diferencia bastante
de cualquiera de las 24 molculas de ADN del
genoma nuclear. Es una molcula empaquetada
en forma circular, con 16 kb de longitud. Cada mi-
tocondria tiene varias copias de este cromosoma
y cientos por clulas.
El ADNmt ha sido completamente secuen-
ciado, lo que significa que se conocen todas las
regiones que codifican tanto protenas como
molculas de ARNs necesarias para la sntesis de
las protenas. Las caractersticas moleculares ms
especficas de esta estructura salen del propsito
del captulo, pero sern necesarios algunos as-
pectos que permiten comprender la expresin de
enfermedades debido a mutaciones de sus genes.
Las mitocondrias tienen reproduccin intra-
celular independiente (por fisin), o sea, ocurren
fuera de los mecanismos moleculares de las divi-
siones celulares y, aunque sus mutaciones afectan
tanto a hombres como a mujeres, los hombres
afectados no transmiten la enfermedad pues, en
el fenmeno de la fecundacin, prcticamente
solo el genoma haploide masculino entra al vulo.
Por ello, su ADMmt solo se transmite a travs del
vulo, cuyo citoplasma es mucho ms grande.
Consiguientemente, este tipo de herencia recibe
el nombre de herencia materna.
Estas caractersticas moleculares y celulares
del ADNmt hacen muy complejo el razonamiento
clnico de comprender los sntomas comunes a
cualquiera de sus mutaciones, incluso para el
anlisis de la segregacin de este ADN en los
vulos, ya que el surtido celular de estas mol-
culas puede tener diferentes opciones: que las
clulas contengan todo el ADNmt no mutado o
todo el ADNmt con una mutacin especfica. A
esta condicin de igualdad en su distribucin se
le denomina homoplasmia.
En este caso, si el ADNmt no est mutado, la
enfermedad producida por alguna de sus muta-
ciones deletreas no se trasmite, pero en el caso
contrario de que todo el ADNmt est mutado,
entonces todos los hijos tendrn alta probabilidad
de padecer una enfermedad gentica de este
tipo. Por otra parte, si el vulo presenta en su
citoplasma tanto ADNmt mutado como no mutado,
la condicin recibe el nombre de heteroplasmia, y
entonces algunos hijos padecern la enfermedad
y otros no, o la enfermedad se manifestar con
diferente gravedad.
Esta caracterstica biolgica del ADNmt hace
difcil un anlisis predictivo de la probabilidad
de que una mujer afectada tenga hijos sanos o
enfermos. Se han reportado al menos 60 mutacio-
nes mitocondriales que expresan enfermedades.
Algunas de ellas estn bien delineadas, como la
atrofia ptica de Leber (AOL), la encefalopata ME-
LAS (encefalopata mitocondrial, acidosis lctica
y episodios de accidentes cerebrovasculares), la
epilepsia mioclnica MERRF (epilepsia miocl-
nica con fibras rojas irregulares), el sndrome
diabetes-sordera y la cardiomiopata hipertrfica
con miopata. Otras constituyen ejemplos de
la interaccin entre el genoma mitocondrial y
el ambiente, como en la anemia inducida por
cloranfenicol y en la sordera inducida por ami-
noglucsidos. En general, las manifestaciones
clnicas tienen en comn un inicio posnatal de
los sntomas, con notable gravedad progresiva
y heterogeneidad clnica en las familias, sobre
todo cuando las mutaciones se expresan en los
sistemas neurolgico y muscular.
Prevencin de enfermedades
genticas y defectos congnitos
El trmino prevencin tiene en la prctica de
la gentica mdica dos direcciones estratgicas:
Prevenir la ocurrencia o recurrencia de enfer-
medades genticas y defectos congnitos res-
petando la autonoma y derechos reproducti-
vos de los individuos involucrados.
Ayudar a las personas con un defecto gentico
a vivir y reproducirse lo ms normal y respon-
sablemente posible.
Para el logro de ambas direcciones, es preciso
conocer la etiologa gentica o ambiental, el pro-
nstico, los medios diagnsticos, los tratamientos
y la rehabilitacin de la enfermedad gentica o
defecto congnito en cuestin. En la prctica de
la gentica clnica, ambas direcciones estn es-
trechamente ligadas.
Al disminuir la mortalidad infantil se hacen
ms evidentes la morbilidad y mortalidad por
enfermedades genticas. Por otra parte, al incre-
mentarse las acciones de salud en sentido general,
hay un incremento de las expectativas de vida de
la poblacin y se manifiestan cambios en la pre-
valencia de las enfermedades genticas despus
del primer ao de la vida. Ello es vlido para las
mutaciones genticas que tienen expresin ms
tarda, que se hacen evidentes en diferentes d-
cadas de la vida del individuo.
Lo hasta aqu expuesto explica el porqu de
los objetivos de prevenir y apoyar. Nunca ser
posible erradicar las enfermedades genticas y los
defectos congnitos; sin embargo, se deben poner
a disposicin de la poblacin los conocimientos y
los avances que existen sobre su atencin mdica,
y proporcionar de manera equitativa servicios de
gentica clnica y asesoramiento gentico, donde
los afectados e interesados puedan disponer de
los recursos dirigidos a la prevencin y atencin
adecuadas de sus enfermedades.
Como para todas las enfermedades del ser
humano, para la prevencin de enfermedades ge-
nticas y defectos congnitos existen tres niveles
de accin. Cada uno de ellos tiene propsitos de
prevencin especficos en niveles denominados
prevencin primaria, secundaria y terciaria.
Captulo 8. Gentica 111
Prevencin primaria
Las estrategias de la prevencin primaria
estn encaminadas a disminuir la prevalencia de
enfermedades genticas y defectos congnitos,
al poner a disposicin de las familias y personas
afectadas e incluso de grupos poblacionales o
la poblacin general conocimientos sobre la
etiologa de estas, de acuerdo con sus frecuencias
y efectos. Se trata de que la pareja en cuestin
tenga elementos suficientes para tomar decisiones
responsables, y con total autonoma, en relacin
con su conducta reproductiva. Proporcionar cono-
cimientos que permitan a las personas que desean
tener hijos decidir sobre opciones a su alcance.
Los pediatras tienen alta responsabilidad en
este nivel de prevencin, pues tienen la oportu-
nidad de observar las manifestaciones clnicas
que pueden revelar la presencia de una mutacin
gentica o la accin de un efecto ambiental espe-
cfico que actu en el desarrollo embrionario. La-
mentablemente, muchas veces las parejas deciden
un embarazo programado o no antes de que al
hijo anterior se le diagnostique una enfermedad
gentica especfica de carcter hereditario, y con
no poca frecuencia asistimos a dos hermanos
con poca diferencia de edad afectados por igual
condicin. Por tal razn, en los programas de pre-
vencin de enfermedades genticas se incluye la
observacin detallada del neurodesarrollo o de la
presencia de defectos congnitos o simples signos
dismrficos, ya que corresponde al genetista clni-
co y al asesor gentico el alertar a las parejas con
tiempo para que puedan decidir responsablemente
sobre el curso de la reproduccin.
Prevencin secundaria con nfasis
especial en la prevencin prenatal
Aunque la prevencin prenatal forma parte de
la prevencin secundaria, por sus caractersticas
suele ser tratada como una forma especial de
prevencin. Su base est en las posibilidades de
realizacin temprana (prenatal) del diagnstico
de una enfermedad gentica o defecto congnito.
El diagnstico puede ser realizado en dife-
rentes perodos:
De preimplantacin, cuando se requiere de
fertilizaciones in vitro.
Del primer trimestre.
Del segundo trimestre.
Del tercer trimestre.
En estos casos, el conocimiento obtenido se
utiliza para decidir sobre el curso del embarazo
desde el momento de la implantacin hasta el
final del propio embarazo. Esta decisin tiene,
como bases ticas, los derechos de autonoma y
reproductivos de la pareja. Cuanto ms temprano
se pueda conocer el defecto gentico, ms seguro
ser para la gestante el proceder, tanto mdico
como psicolgico, para la ejecucin de la opcin de
interrumpir la gestacin de un embrin afectado.
112 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
En cualquier caso, conocer la presencia de una
enfermedad gentica o de un defecto congnito en
esta etapa de la vida proporciona conocimientos
de gran valor para el enfrentamiento peditrico
de la condicin, incluyendo aquellos tratamientos
que se puedan realizar dentro del tero.
Por otra parte, preparar psicolgicamente a
la pareja, a la familia, y al propio tiempo, al equipo
mdico multidisciplinario que tendr la posibilidad
de tomar las decisiones especficas en la atencin
del recin nacido. Por ello este conocimiento se
considera como el diagnstico ms precoz a tener
en cuenta en la prevencin secundaria.
Pesquisas prenatales. Como su nombre
indica, se trata de la aplicacin de pruebas espe-
cficas de fcil realizacin a todas las gestantes,
o a grupos especficos de estas, que permiten el
diagnstico prenatal de enfermedades genticas
y defectos congnitos que aparecen con mayor
frecuencia en una poblacin.
En Cuba se realizan varias pesquisas pre-
natales:
Alfafetoprotena en sangre materna.
Deteccin por electroforesis de hemoglobina
de parejas con alto riesgo que sean portadoras
heterocigticas AS para la anemia por clulas
falciformes.
Amniocentesis a gestantes mayores de 35 aos
para la deteccin del sndrome de Down o por
riesgo gentico de otros tipos de aneuploidias
o cromosomopatas.
Ultrasonido a todas las gestantes en el primer
trimestre y a las 20 semanas de gestacin,
para la deteccin de defectos congnitos.
Las pesquisas hasta aqu tratadas comienzan
el estudio del genotipo o defecto fetal de for-
ma indirecta, determinando concentraciones
de alfafetoprotena en sangre materna o el
conocimiento del estado heterocigtico de la
gestante. La confirmacin de la presencia o
ausencia del defecto congnito o del genotipo
SS se realiza en el feto, en el primer caso utili-
zando el ultrasonido fetal que es un procedi-
miento de diagnstico prenatal no invasivo,
y en el segundo caso tomando una muestra
de tejido fetal, como el lquido amnitico, utili-
zando un mtodo invasivo ya que se necesitan
clulas fetales para la extraccin del ADN.
Prevencin secundaria
Los objetivos de la prevencin secundaria de
enfermedades genticas y defectos congnitos
que producen desventajas en el desarrollo estn
diseados fundamentalmente para minimizar las
manifestaciones clnicas por medio de la deteccin
precoz y de la intervencin mdica oportuna y
acertada.
Generalmente se plantea que las enfermeda-
des de origen gentico no tienen cura; sin embar-
go, para todas existe algn tipo de tratamiento.
Algunos de ellos pueden modificar en tal grado
la expresin del gen mutado, que se evitan los
efectos indeseados de las mutaciones.
 Cada enfermedad gentica tiene un protocolo
especial de tratamiento, y cada defecto congni-
to tiene estrategias de intervencin especiales:
desde quirrgicas, reparando en lo posible el
dao funcional o esttico, hasta rehabilitadoras,
o poniendo al alcance de estos individuos los
instrumentos que sustituyan las funciones del
rgano o sistema afectados. Es imperdonable
que las personas afectadas desconozcan estas
posibilidades y, mucho ms, el que tales recursos
no se pongan a disposicin de estas personas.
Por supuesto, se trata en ocasiones de in-
tervenciones sumamente costosas, por lo que es
preciso hacer un uso adecuado de ellas, para lo
cual son fundamentales el diagnostico etiolgico y
de las potencialidades reales de la enfermedad en
cuestin. Un ejemplo de ello es el uso de implantes
cocleares en individuos con discapacidad auditiva,
en especial para aquellos con discapacidad visual
asociada.
Pesquisas neonatales. Adems de la in-
formacin precoz acerca del defecto que tendr
el beb, obtenida en la investigacin prenatal,
existen otras alternativas que tienen este objeti-
vo de diagnstico temprano. Entre las pesquisas
neonatales ms conocidas estn aquellas que
utilizan un mtodo diagnstico que, por su sen-
sibilidad, sencillez y bajo costo, puede aplicarse
a poblaciones de recin nacidos. Se trata de las
pesquisas neonatales para la deteccin de en-
fermedades genticas, que se justifican siempre
que la expresin de la enfermedad pueda ser
modificada cuando se trate precozmente. Los
ejemplos ms conocidos son la deteccin de fe-
nilcetonuria (PKU), de hipotiroidismo congnito,
de hiperplasia adrenal congnita por defectos de
21 hidroxilasa, galactosemia y defectos funciona-
les de la biotinidasa.
La deteccin del defecto brinda la posibilidad
de aplicar acciones mdicas inmediatas de tipo
nutricional, farmacoterapia o de reemplazamien-
to, con las que se puede evitar la discapacidad
cognitiva que como defecto mayor caracteriza a
estas enfermedades genticas. En todas ellas el
tratamiento oportuno evita complicaciones y mo-
difica la expresin del defecto gentico, en bien
de la calidad de vida del afectado, de su familia y
de la comunidad; y es el pediatra, el especialista
convocado al seguimiento de la respuesta positiva
o negativa de los tratamientos especficos, as
como de velar por su correcta aplicacin.
El xito de estas pesquisas radica en la aten-
cin sistemtica del pediatra y de control en la
atencin primaria de salud, ya que debe existir
una relacin entre los resultados de las pesquisas
y el neurodesarrollo del nio, sobre todo cuando
las coberturas estn cercanas al ciento por ciento
de los neonatos. Es absolutamente imperdonable
que por una negligencia y por falta de control,
el diagnstico de estas enfermedades se realice
cuando los daos neurolgicos sean irreversibles.
No hay que confiarse en que las prevalencias son
bajas: si la pesquisa se realiza adecuadamente
y resulta negativa para estas cinco condiciones,
permite excluir estas posibilidades diagnsticas
en nios que comiencen a presentar retrasos
del neurodesarrollo u otras manifestaciones de
enfermedades y enfocar de inmediato nuevas
estrategias para otros diagnsticos en las tera-
pias intensivas o servicios de neonatologa y en
la atencin peditrica.
No existen solamente mtodos de deteccin
neonatal que utilizan un basamento tcnico de
laboratorio. El mtodo de observacin clnica
permite detectar precozmente enfermedades ge-
nticas y defectos congnitos, como ya se ha dicho
en este captulo. El examinar fenotpicamente al
recin nacido permite la deteccin de dismorfis-
mos que pueden tener un valor fundamental en
el diagnstico de estas condiciones. Aun cuando
la magnitud del problema no permita correccio-
nes importantes, es crucial proveer a los padres,
familiares y el personal mdico o de pedagoga
especial de guas anticipatorias elaboradas a par-
tir del conocimiento mdico previo de la historia
natural del defecto (calidad de vida, pronstico
evolutivo, expectativa de vida, etc.). Estos cono-
cimientos sern indispensables en el tratamiento
preventivo de las consecuencias del defecto.
Adems de los mtodos mencionados de
pesquisas neonatales y del examen del recin
nacido, existen otros mtodos que permiten el
diagnstico presintomtico del defecto gentico
con una antelacin que puede extenderse desde
la infancia hasta la tercera edad. Este aspecto de
diagnsticos presintomticos es muy debatido
desde el punto de vista tico, sobre todo para la
deteccin temprana de enfermedades genticas
en las que no se pueden obtener modificaciones
en la expresin de la enfermedad mediante el uso
de tratamientos preventivos.
Mencin especial merecen las denominadas
enfermedades comunes, cuya compleja etiologa
multifactorial implica el reconocimiento probable
de individuos aparentemente sanos con predis-
posicin gentica a estas de enfermedades, que
pueden presentan susceptibilidad a determinadas
condiciones ambientales, sobre todo a aquellas
que pueden modificar los patrones epigenticos
que expresen anomalas en cualquier etapa de
la vida posnatal. Existen, sin embargo, factores
de riesgo para determinada susceptibilidad que
podran ser objeto de prevencin al proponer cam-
bios de estilos especficos de vida en las familias
e incluso en las comunidades con alta frecuen-
cia de alguna de estos tipos de enfermedades.
Prevencin terciaria
Aunque en general la prevencin de enfer-
medades genticas se suele considerar parte de
la prevencin secundaria, algunas enfermedades
genticas y defectos congnitos se pueden tratar
especficamente de forma terciaria, dado que en el
individuo afectado comprenden desventajas que
dificultan su adaptacin e insercin en la familia
y en la sociedad.
Los objetivos preventivos aqu estn encami-
nados a mejorar la calidad de vida del individuo
Captulo 8. Gentica 113
y evitar complicaciones, frustraciones y deterioro
psicolgico. Para lograrlos es imprescindible la
comunicacin entre los especialistas que asisten
al individuo en los niveles tercero, segundo y
primero de la atencin mdica.
Asesoramiento gentico (AG). El aseso-
ramiento gentico ha transitado por diferentes
momentos del desarrollo de la gentica mdica,
y este trnsito ha cambiado su enfoque. Con-
ceptualmente es un instrumento imprescindible
en la actividad prctica del genetista clnico. Sus
dimensiones actuales han motivado que su des-
empeo se apoye en personal entrenado para ello
como asesores genticos.
Esencialmente, ofrece conocimientos, educa-
cin y apoyo. Pone en manos de las personas que
la requieren informacin dirigida a la prevencin
de defectos genticos, de modo tal que las per-
sonas involucradas puedan tomar decisiones con
total autonoma y derechos reproductivos.
El asesoramiento gentico tiene muy en
cuenta los factores psicolgicos derivados del
problema que esta informacin aade a los ya
ocasionados por la presencia o amenaza del de-
fecto per se. Se basa en tres aspectos cardinales:
El conocimiento cientfico del problema.
El arte de la comunicacin.
El tener en cuenta, para su enfoque, los facto-
res psicolgicos generados por el problema y
por la informacin que se ofrece.
El conocimiento cientfico del problema es
la piedra angular del asesoramiento gentico
y tiene fundamentos tcnicos especficos cuya
explicacin rebasa los objetivos de este captulo.
Su compromiso fundamental radica en tratar de
dar respuestas a las preguntas generadas por el
afectado o por sus padres: qu es?, por qu?,
tiene cura?, cul es el tratamiento?, cules
sern sus desventajas?, cunto vivir?, podr
reproducirse?, cul ser su pronstico fsico y
mental?, y finalmente, cul ser el riesgo para
su futura descendencia, para un hermano, para su
hermano, para otro miembro de la familia?, cu-
les sern las opciones reproductivas disponibles?
Pocos pases como Cuba ofrecen el acceso
de toda la poblacin a los servicios de gentica
clnica y asesoramiento gentico desde el nivel
comunitario hasta el nivel terciario de salud. Es la
garanta y el derecho que tiene toda poblacin a
disponer de los avances de las nuevas tecnologas
y del conocimiento de los riesgos de recurrencia
y de ocurrencia de tan complejas y heterogneas
enfermedades genticas y defectos congnitos.
114 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
La identificacin por el neonatlogo o por el
pediatra de dismorfismos de cualquier magnitud,
o retraso del neurodesarrollo, debe siempre ser
consultada para su registro y evaluacin con el
genetista clnico, quien tiene las herramientas y
habilidades tcnicas para ofrecer recursos tcnicos
para el diagnstico, la evaluacin de los resultados,
y para asumir el control de las necesidades de aten-
cin multidisciplinaria adecuada. Tener en cuenta
los antecedentes familiares y prenatales del nio
permite sospechar la etiologa gentica del sntoma
o la enfermedad especfica, y proceder a la remi-
sin inmediata segn la gravedad del problema.
El pediatra siempre ha de estar junto al
genetista clnico en la primera fila de la atencin
multidisciplinaria del nio en los tres niveles de
atencin y prevencin secundaria, ya sea en la
identificacin del diagnstico obtenido a travs de
las pesquisas que se realizan o por el descubri-
miento de sntomas especficos, aparentemente
no relacionados con estas. La garanta de la
excelencia de la atencin de las enfermedades
genticas que se expresan desde el nacimiento
hasta que termina la infancia est en la deteccin
y seguimiento de sntomas que podran ser la
expresin inicial de estas.
Bibliografa
Chinnery PF, Hudson G (2013). Mitochondrial
genetics. British Medical Bulletin, 106, 135-159.
Gluckman PD (2012). Epigenetics and metabolism
IN 2011. Epigenetics, the life-course. and
metabolic disease. Nat. Rev. Endocrinol. 8,
74-76.
Haasdijk RA, Cheng C, Maat-Kievit AJ, Duckers HJ
(2012). Cerebral cavernous malformations: from
molecular pathogenesis to genetic counseling
and clinical management. European Journal of
Human Genetics 20, 134-140.
Lacy Gomella T, Douglas Cunningham M, Eyal F (eds.)
(1994). Neonatology management, procedures,
on-cell problems, diseases and drugs: A Lange
clinical manual. 3rd ed. Connecticut, Appleton
& Lange.
Lantigua A, Hernndez R, Quintana J, Morales E,
Barrios B, Rojas I, Martnez de Santelices A
(2011). Introduccin a la gentica mdica. 2da
Ed. La Habana, Editorial Ciencias Mdicas.
Rimon DL, Connor JM, Pyeritz RE, Korf BR (2007).
Emory and Rimoins Principles and Practice of
Medical Genetics. 6 Ed. New York, Churchill
Livingstone.
Enfermedades del aparato respiratorio

Infecciones respiratorias agudas

Jos Gonzlez Valds

Las infecciones respiratorias agudas (IRA) son un complejo y hete-

rogneo grupo de enfermedades causadas por distintos grmenes que
afectan cualquier parte del aparato respiratorio. Tienen una duracin
menor de 4 semanas, pero algunos sntomas como la tos pueden demorar
en desaparecer. Se describen de acuerdo con el lugar donde predominan
los sntomas.
Las IRA son causadas en ms del 80 % de los casos por virus. Los
ms frecuentes son el virus sincicial respiratorio (VSR), la influenza A y
B, la parainfluenza, el rinovirus, el adenovirus y el coronavirus. Tambin
el virus del sarampin es frecuente en pacientes no inmunizados. Los
virus Coxsackie y nuevos virus como los bocavirus y los metaneumovirus
las producen, adems de otros muchos.
Algunas veces los virus estn asociados a un sndrome especfico,
como por ejemplo el VSR con la bronquiolitis y el virus de la parainfluenza
con el crup. Sin embargo, el mismo sndrome puede ser causado por
diversos agentes y el mismo agente puede causar una amplia gama de
sndromes diferentes.
Las infecciones respiratorias agudas constituyen la primera causa de
consultas mdicas y de morbilidad tanto en pases desarrollados como en
vas de desarrollo. En un nmero de casos, la infeccin viral es la causa
de la infeccin grave que puede terminar con la muerte, o lo ms comn,
la infeccin viral se puede complicar con una infeccin bacteriana, que es
lo ms frecuente en los pases del tercer mundo. El 90 % de las muertes
por IRA son ocasionadas por neumona bacteriana, principalmente por
dos grmenes: neumococo y H. influenzae tipo B.
Para disminuir la mortalidad por IRA en los nios, la OMS plantea
como estrategias fundamentales las siguientes: inmunizaciones, reduc-
cin y control de los factores de riesgo, y tratamiento estandarizado de
los pacientes mediante un uso racional de antibiticos.

Clasificacin
Se consideran infecciones respiratorias altas aquellas que afectan
estructuras que se encuentran por encima de la epiglotis, y bajas, las
que comprenden la epiglotis y las estructuras localizadas por debajo de
ella. Pueden ser complicadas o no, lo que permite clasificarlas de este
modo (Tabla 9.1).
Tabla 9.1. Clasificacin de las infecciones respiratorias agudas (IRA)

IRA No complicadas Complicadas

Altas - Rinofaringitis aguda - Adenitis cervical

- Faringoamigdalitis con ulceraciones o vesculas - Absceso periamigdalino y retrofarngeo
- Faringoamigdalitis con exudados o membranas - Otitis media
- Sinusitis
- IRA bajas
Bajas - Crup infecciosos: - Atelectasia
Laringitis espasmdica - Empiema
Epiglotitis - Absceso pulmonar
Laringitis (L) - Edema pulmonar
Laringotraquetis (LT) - Neumotrax
Laringotraqueobronquitis (LTB) - Traquetis bacteriana
- Bronquitis y traqueobronquitis - Mediastinitis y pericarditis
- Bronquiolitis - Otras
- Neumonas:
Neumona lobar
Neumona intersticial
Bronconeumona

Desde el punto de vista epidemiolgico se ha Afecciones neuromusculares.

establecido la frecuente aparicin de episodios
de infecciones respiratorias agudas en nios pe-
queos independientemente de sus condiciones
de vida y del grado de desarrollo del pas de pro-
cedencia. La diferencia entre los nios de pases
desarrollados y de pases en desarrollo no radica
en el nmero de episodios, sino en su gravedad y
en un mayor riesgo de adquirir neumona y morir.
Se ha identificado un nmero importante de
factores predisponentes o de riesgo, los que se
pueden agrupar de acuerdo con su relacin con
el husped, con el medio ambiente que lo rodea
y con el agente infeccioso. En la mayora de los
fallecidos por infecciones respiratorias agudas
se puede encontrar ms de un factor de riesgo,
entre los cuales son los socioeconmicos el de-
nominador comn que favorece el bajo peso al
nacer, la desnutricin, la falta de inmunizaciones,
la ausencia de atencin mdica y las condiciones
ambientales desfavorables, entre otros.
Factores de riesgo
En las IRA son factores de riesgo los si-
guientes:
Bajo peso al nacer.
Malnutricin y dficit de micronutrientes.
Corta edad.
Prcticas inapropiadas de la lactancia materna
y la alimentacin.
Falta de inmunizaciones.
Presencia de afecciones respiratorias neonatales.
Enfermedades crnicas:
Anomalas congnitas respiratorias y cardio-
vasculares.
Enfermedades pulmonares crnicas (FQ,
asma, displasia broncopulmonar, otras).
Inmunodeficiencias.
Contaminacin ambiental (humo de cigarro,
combustibles domsticos, otros).
Riesgo social:
Hacinamiento, problemas culturales y eco-
nmicos.
Vivienda, falta de acceso a servicios de salud
ya medicamentos.
Otros: Uso previo de antibiticos, asistencia a
instituciones infantiles, egreso hospitalario re-
ciente (menor de 10 das), enfriamiento, alta
prevalencia de portadores de bacterias en la
nasofaringe.
A medida que aumenta la cantidad de fac-
tores de riesgo presentes en el nio con IRA, se
incrementa el riesgo de morbilidad grave y de
muerte, por lo cual estos pacientes deben ser
seguidos estrechamente, ya sea en el hogar o en
el hospital. Los dos factores de riesgo ms impor-
tantes son el bajo peso al nacer y la malnutricin
proteica energtica.
En la mayora de los fallecidos por infec-
ciones respiratorias agudas se puede encontrar
ms de un factor de riesgo, entre los cuales son
los socioeconmicos el denominador comn que
favorece el bajo peso al nacer, la desnutricin, la
falta de inmunizaciones, la ausencia de atencin
mdica y las condiciones ambientales desfavora-
bles, entre otros.
El mdico debe valorar siempre los factores
de riesgo presentes en cada nio con IRA y espe-
cialmente en aquellos con neumona. En el curso
de las epidemias de bronquiolitis, la valoracin de
estos factores de riesgo es crucial para determinar
la conducta que se debe seguir.

116 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Rinofaringitis aguda
Ibis de Armas Morales
La rinofaringitis aguda es una infeccin de
las vas respiratorias superiores, que tambin
se ha denominado catarro comn, rinitis y rino-
faringitis catarral aguda. Sus microorganismos
causales son:
Virus (los ms frecuentes, rinovirus, parain-
fluenza, metaneumovirus humano).
Virus sincicial respiratorio, coronavirus.
Bacterias: estreptococo betahemoltico del
grupo A, Micoplasma pneumoniae, Chlamydia
pneumoniae.
Manifestaciones clnicas
Varan segn la edad del nio:
Nios menores de 6 meses: estornudo, obs-
truccin y secrecin nasal que puede dificultar
el sueo y la alimentacin. Por lo general no
hay fiebre.
Nios entre 6 meses y 3 aos: fiebre que pue-
de llegar hasta 40 C, irritabilidad, secrecin
nasal acusa, mucosa o mucopurulenta, ano-
rexia, orofaringe enrojecida con los folculos
linfoides aumentados en su pared posterior.
En las primeras 24 a 48 h, en la otoscopia, los
tmpanos pueden estar ligeramente congesti-
vos sin que exista otitis media. Puede acompa-
arse de vmitos y diarreas.
Nios de 4 aos o ms: por lo general no hay
fiebre o esta es muy ligera, sequedad o irritacin
de las fosas nasales o de la orofaringe, escalo-
fros, cefalea, anorexia, malestar general, oro-
faringe enrojecida. Pueden existir adenopatas
cervicales pequeas o medianas.
El diagnstico positivo se basa en el cuadro
clnico (lo ms importante). Adems, en:
Tcnicas microbiolgicas correspondientes:
inmunofluorescencia, ELISA y reaccin en ca-
dena de la polimerasa (PCR). No se realizan
de rutina.
Hemograma (poco valor).
Las manifestaciones clnicas tienen una
duracin de 7 a 14 das. Evolucionan habitual-
mente sin complicaciones, pero pueden aparecer
algunas como:
Faringoamigdalitis aguda.
Infecciones bacterianas secundarias (rinitis
purulenta, sinusitis maxilar y, en el lactante,
etmoiditis).
Otitis media purulenta.
Adenitis cervical.
Laringitis.
Crup.
Neumona.
Tratamiento
El tratamiento es sintomtico. (Vase Tra-
tamiento de las infecciones respiratorias agudas
no complicadas).
Faringoamigdalitis
con ulceraciones o vesculas
Cristina Reyes Lpez
La faringoamigdalitis con ulceraciones o ve-
sculas es una infeccin de las vas respiratorias
superiores en la que est afectada toda la orofa-
ringe. Es causada por los virus:
Virus del herpes simple tipo 1: gingivoestoma-
titis herptica con faringitis.
Coxsackie A: herpangina, faringitis linfonodu-
lar, sndrome boca-mano-pie.
Manifestaciones clnicas
Son las siguientes:
Fiebre hasta 40 C de varios das de evolucin,
dolor farngeo y odinofagia.
Gingivoestomatitis herptica: encas edemato-
sas, dolorosas y sangrantes, pequeas vescu-
las rodeadas de una zona ms enrojecida que
se pueden extender a toda la mucosa bucal y
el paladar blando (pero no afectan las amg-
dalas), adenopatas cervicales de variado ta-
mao, salivacin excesiva, halitosis y rechazo
al alimento.
Herpangina: orofaringe enrojecida en los pila-
res anteriores y el paladar blando, pequeas
lesiones vesiculares que se ulceran rpida-
mente y dejan exulceraciones por varios das,
dolor en la orofaringe, odinofagia y rechazo al
alimento.
Faringitis linfonodular: enrojecimiento de la
orofaringe y pequeos ndulos rojizos en los
pilares anteriores que no se ulceran.
Sndrome boca-mano-pie: similar a la her-
pangina, pero acompaado de vesculas en las
manos y el los pies, sobre todo en los bordes.
El diagnstico positivo se basa en el cuadro
clnico (lo ms importante). Adems, en:
Tcnicas microbiolgicas correspondientes (no
se realizan de rutina).
Hemograma (poco valor).
Las manifestaciones clnicas tienen una
duracin de 7 a 14 das. Son caractersticos la
salivacin excesiva y el rechazo de los alimentos.
Las complicaciones son poco frecuentes, pero
puede presentarse meningoencefalitis.
Tratamiento
El tratamiento es sintomtico. (Vase Tra-
tamiento de las infecciones respiratorias agudas
no complicadas).
En la gingivoestomatitis herptica grave o
con factores de riesgo est indicado el aciclovir
por va oral, en dosis de 5 mg/kg de peso al da,
administrado en 2 subdosis durante 5 das.
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 117
Faringoamigdalitis
con exudados o membranas
Cristina Reyes Lpez
La faringoamigdalitis (FA) aguda es la in-
flamacin aguda de las amgdalas y faringe. Se
usa como sinnimo el trmino amigdalitis aguda
supurada, y en algunos pases la denominan an-
gina o simplemente faringitis o faringoamigdalitis.
Puede presentarse como un cuadro amigda-
lino puro o una faringitis. Su causa es viral -prin-
cipalmente, adenovirus- en el mayor porcentaje
de los nios pequeos menores de 3 aos ya que
a estas edades en la orofaringe existen pocos
receptores para estreptococos (o ninguno). Un
menor porcentaje es de origen bacteriano.
Las bacterias patgenas que ms comn-
mente causan esta afeccin son los estreptococos
(faringoamigdalitis estreptoccica, FAE), principal-
mente el estreptococo betahemoltico del grupo
A (EBHGA), responsable del 5 al 20 % de todos
los casos de faringoamigdalitis en nios mayores
de 3 aos (puede alcanzar hasta un 40 % en
las epidemias). En los nios mayores de 8 aos,
aunque es poco frecuente, puede ser producida
por Micoplasma pneumoniae.
Existen infecciones sistmicas que pueden
presentar faringoamigdalitis con exudado, entre
ellas la fiebre tifoidea (angina de Dubcet) y la
infeccin por virus de Ebstein Barr, que produce la
mononucleosis infecciosa, u otros virus que pro-
ducen un sndrome parecido a la mononucleosis,
sobre todo en pacientes inmunodeprimidos o mal
nutridos por defecto (donde pudiera incluirse la
angina de Vincent). Otras bacterias, como el Ar-
canobacterium hemiliticum, ocasionan un cuadro
clnico parecido al del estreptococo, pero habi-
tualmente son resistentes a la penicilina. Algunos
microorganismos anaerobios (peptoestreptococo,
fusobacterias, bacteroides melanognicos) pue-
den producir graves cuadros orofarngeos o de
estructuras adyacentes, son raros y se limitan a
nios con malnutricin grave o con deficiencias
inmunolgicas congnitas o adquiridas (ej., agra-
nulocitosis por medicamentos, sida).
Manifestaciones clnicas
La faringoamigdalitis estreptoccica es rara
en nios menores de 3 aos, y ms frecuente
entre los 5 y 15 aos. El cuadro clnico se carac-
teriza por fiebre de aparicin repentina, dolor de
garganta, odinofagia y adenopatas cervicales do-
lorosas, sobre todo a nivel del ngulo del maxilar.
Existe congestin y edema de la faringe, y en los
pilares amigdalinos y el paladar blando pueden
aparecer petequias de manera difusa sobre la
mucosa enrojecida.
Los exudados amigdalinos positivos al EBHGA
por cultivo aparecen, segn distintas publicacio-
nes, en el 30 al 75 % de las faringoamigdalitis es-
treptoccicas. En los nios menores, los exudados
son producidos por adenovirus. En aquellos de 1 a
3 aos de edad, el cuadro clnico de las IRA altas
producidas por EBHGA tiende a presentarse con
fiebre moderada, secrecin nasal seromucoide,
fiebre o febrcula prolongada por das o pocas
semanas, irritabilidad y anorexia. Son poco fre-
cuentes los exudados amigdalinos.
En los centros de cuidados diurnos de algunos
pases (en otros lugares llamados guarderas o,
entre nosotros, crculos infantiles), se han docu-
mentado cuadros de faringitis estreptoccicas en
forma de brotes, pero estos se deben demostrar
por microbiologa antes de utilizar penicilina u otro
antibitico de forma indiscriminada.
En los pases en desarrollo, las faringoamig-
dalitis se clasifican en diftricas y no diftricas. En
Cuba, debido a que la difteria ha sido erradicada
desde hace ms de 30 aos, se dividen para su
diagnstico y tratamiento en estreptoccica y no
estreptoccica (casi siempre de etiologa viral por
adenovirus). Aunque con menor frecuencia, en los
nios mayores de 8 aos puede ser producida por
Micoplasma pneumoniae.
El contagio de la faringoamigdalitis estrep-
toccica se produce por contacto directo con pa-
cientes enfermos e incluso por microgotas de las
vas respiratorias altas. El perodo de incubacin
habitualmente es de 1 a 5 das, y el perodo de
transmisin en casos clnicos no tratados y sin
complicaciones puede ser de 10 a 20 das, pero
cuando hay secrecin purulenta puede ser de
semanas o meses. Generalmente, las FAE son
producidas por alrededor de 80 serotipos dife-
rentes, y casi siempre es una afeccin localizada
y autolimitada.
Durante la evolucin de la enfermedad pue-
den aparecer complicaciones:
Inmediatas supuradas: abscesos retrofarn-
geos (ms frecuentes en los nios pequeos),
abscesos periamigdalinos (en los escolares), otitis
media aguda, sinusitis, adenitis cervical supurada.
Tardas no supuradas: fiebre reumtica, glo-
merulonefritis (a veces relacionada con la farin-
goamigdalitis de serotipo 12), corea de Sydenham
(aparece 3 meses despus de la infeccin).
Exmenes complementarios
Leucograma: cifras superiores a 12 000 en
la FAE (puede haber leucocitosis hasta de 20 000
en la FA por adenovirus, por lo que este estudio
es de poco valor).
Protena C reactiva: se obtienen ttulos altos
en la FAE en fase aguda, y normales o bajos en
las faringoamigdalitis virales). Los portadores de
estreptococo con FA no presentan aumento de la
protena C reactiva.
Ttulos de anticuerpos estreptoccicos (ttulo
de antiestreptolisina O [TASO] u otros) indican
la presencia de una infeccin estreptoccica ms
o menos reciente pues se mantienen elevados
varias semanas. La cifra del TASO en los adultos
es de hasta 250 unidades TOOD. En el nio no se
conoce la cifra normal mxima, pero se sugiere
que es hasta 330 o 500 unidades, por lo que cifras

118 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

superiores indican una infeccin estreptoccica
reciente. A veces se trata indebidamente a los
pacientes con ciclos antibacterianos, solamente
por presentar cifras elevadas del TASO.
Microbiolgicos: Lo ideal es realizarlos en
pacientes con sntomas y signos que hagan
sospechar una infeccin por EBHGA, y podran
consistir en una prueba de las llamadas rpidas
para demostrar la existencia de antgenos es-
treptoccicos (ltex, contrainmunoelectroforesis,
coaglutinacin, inmunofluorescencia u otras).
Si la prueba resulta positiva, se considera
que es una FAE y hay que tratarla; si la prueba
es negativa, se realiza un exudado farngeo con
una buena tcnica. Si el cultivo es positivo, se
considera como una infeccin estreptoccica y
hay que tratarla. Si el cultivo es negativo, no se
indica tratamiento.
Sin embargo, en la prctica diaria es im-
posible investigar a todos los pacientes de esta
manera. En ausencia de lo anterior, el diagnstico
se basa en la existencia o ausencia de una serie
de sntomas y signos, aunque ninguno de ellos
aislados es patognomnico de FA por EBHGA.
Tratamiento
Medidas generales. Comprenden el aisla-
miento durante la fase aguda y hasta 24 a 48 h
despus de comenzado el tratamiento antiestrep-
toccico. Adems, antitrmicos, reposo relativo y
dieta segn deseo del paciente y la odinofagia.
Medidas locales. Algunos recomiendan con-
tra el dolor el uso de gargarismos tibios frecuentes
de solucin salina al 0,9 %. En casos extremos,
administrar analgsicos. El paracetamol se consi-
dera el frmaco de eleccin administrado en dosis
de 500 mg a 1g, cada 4 h, hasta un mximo de
10-15 mg/kg cada 4-6 h en los nios. No debe
administrarse por ms de 5 das.
Medidas especficas. En los pacientes
menores de 3 aos, las faringoamigdalitis gene-
ralmente son producidas por virus (en particular,
adenovirus), por lo que no necesitan antibacte-
rianos. En los nios mayores de 3 aos, cuando
por tcnicas microbiolgicas se compruebe la
presencia de una faringoamigdalitis supurada o
esta se sospeche por el cuadro clnico altamente
sugerente de infeccin por estreptococo betahe-
moltico del grupo A (EBHGA), se utilizarn de
preferencia uno de los siguientes betalactmicos:
Penicilina cristalina 50 000 a 100 000 U/kg en
cada dosis, durante 48 h, y despus penicilina
procanica en dosis de 1 000 000 U/m2 por da
hasta completar un total de 10 das.
Penicilina benzatnica i.m. (dosis nica), en do-
sis de 600 000 U en nios con menos de 30 kg, y
de 1 200 000 U en los de peso mayor.
Amoxicilina en dosis de 50-80 mg/kg al da,
por va oral, administrada en tres subdosis y
durante 10 das.
No se han documentado EBHGA resistentes
a la penicilina.
En los alrgicos a las penicilinas se podrn
utilizar uno de estos macrlidos:
Eritromicina en dosis de 50mg/kg al da en
cuatro subdosis administradas durante 10 das.
Azitromicina en dosis de 20 mg/kg al da, en
dos subdosis administradas durante 7 das.
En los pacientes de cualquier edad con farin-
goamigdalitis supurada, cuando por microbiologa
se compruebe que el agente causal es Mycoplasma
pneumoniae, se podrn utilizar macrlidos por va
oral (ej., azitromicina en dosis de 10-15 mg/kg al
da, en dos subdosis administradas durante 10 das).
Portadores asintomticos
Despus de una faringoamigdalitis estrepto-
ccica tratada correctamente, los estreptococos
betahemolticos del grupo A pueden persistir en el
8 al 15 % de los casos, y esta cifra puede llegar al
30 %, sobre todo en los pacientes que han tenido
escarlatina. Este estado asintomtico persiste por
semanas, meses y a veces aos.
Las personas no presentan manifestaciones
clnicas, el TASO es normal (en dos determinacio-
nes separadas en cuatro semanas) y tambin lo
es la protena C reactiva. En el cultivo se observan
pocas colonias. Los pacientes pueden no presentar
fiebre reumtica y habitualmente no son conta-
giosos para las restantes personas.
El tratamiento repetido fracasa en erradicar
el estreptococo, pero rara vez este paciente es
responsable de un brote.
Crup infeccioso agudo
Concepcin Snchez Infante
El crup infeccioso agudo es un proceso in-
flamatorio que afecta la laringe, trquea y los
bronquios. El sndrome crupal puede ser de causa
infecciosa y no infecciosa, y se caracteriza por tos
perruna, estridor inspiratorio, afona o ronquera y
dificultad respiratoria de grado variable.
Segn la clasificacin anatomoclnica de las
infecciones respiratorias agudas no complicadas,
entre los crup infecciosos se consideran las si-
guientes entidades: laringitis, laringotraquetis
y laringotraqueobronquitis -que son llamadas en
conjunto laringotraquetis virales- y la epiglotitis
o laringitis supragltica.
La laringitis espasmdica aguda produce un
cuadro de crup, aunque este no es causado por
una infeccin directa de la laringe. No obstante,
por lo general est precedida de un cuadro in-
feccioso viral.
Laringitis, laringotraquetis
y laringotraqueobronquitis
Estas entidades se conocen tambin como
crups subglticos o crups virales, pues son produ-
cidas por diversos virus. Un mismo germen puede
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 119
causar una laringitis, una laringotraquetis o una
laringotraqueobronquitis. Los agentes etiolgicos
ms frecuentes son la parainfluenza 1, 2 y 3, y
con menos frecuencia el virus de la influenza, el
adenovirus y el virus sincicial respiratorio o me-
taneumovirus humano. La etiologa bacteriana es
discutida y, para muchos autores, es secundaria
a las virosis.
Manifestaciones clnicas
La intensidad vara desde casos leves a
graves. Son ms frecuentes entre los 6 meses
de edad y los 4 aos, y su mayor incidencia se
documenta a los 2 aos. Predomina en el sexo
masculino, y es ms frecuente durante el otoo
y el invierno.
Las precede, entre 12 y 72 h, un cuadro ca-
tarral inespecfico, con febrcula o no, tos perruna,
ronquera, estridor inspiratorio tiraje con o sin
este. Al inicio es tiraje es alto y puede ser bajo
luego, con aumento de la frecuencia respiratoria
en relacin con el grado de obstruccin.
En el examen fsico se observa:
Laringitis subgltica (L): orofaringe enrojecida
sin secreciones purulentas, murmullo vesicu-
lar normal, ausencia de estertores; se puede
auscultar el estridor inspiratorio en reposo o
al llanto.
Laringotraquetis (LT): se pueden auscultar
estertores roncos o subcrepitantes gruesos o
medianos, murmullo vesicular normal o dismi-
nuido de acuerdo con la obstruccin.
Laringotraqueobronquitis (LTB): hipersonoridad
a la percusin, estertores sibilantes, roncos y
subcrepitantes, espiracin prolongada.
En un mismo nio el cuadro se puede iniciar
con una laringitis subgltica y en pocas horas
evolucionar a una laringotraquetis. Si el tiraje es
generalizado, el estridor aumenta, la frecuencia
respiratoria y cardaca van en ascenso, la intran-
quilidad es progresiva y, sobre todo, hay depresin
del sensorio o depresin que alterna con irritabili-
dad, la obstruccin es grave y es necesario crear
una va area artificial.
Pueden presentarse complicaciones como tra-
quetis o traqueobronquitis purulenta, aire extraal-
veolar (neumomediastino, neumotrax y enfisema
subcutneo), atelectasias, neumonas, alteraciones
hidroelectrolticas (deshidratacin), infecciones a
distancia (meningitis, pericarditis, artritis, etc.), as
como complicaciones de la traqueostoma (perfora-
cin de la pared posterior de la trquea, estenosis
secundaria).
Exmenes complementarios
El diagnstico positivo se hace sobre la
base del cuadro clnico, y el causal, por estudios
microbiolgicos. La endoscopia est indicada en
los casos graves o crups recurrentes, para los
que se deben tener creadas las condiciones para
120 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
la intubacin. Se obtendr una muestra de las
secreciones para estudio microbiolgico. Se obser-
var la presencia de inflamacin, enrojecimiento
y edema de la zona subgltica, de la trquea e
incluso de los bronquios.
La oximetra es til cuando se presentan
complicaciones.
El hemograma y la eritrosedimentacin no
son tiles, y estn indicados solo cuando se
sospeche una sobreinfeccin bacteriana. La ga-
sometra se indica en los pacientes intubados. La
radiografa de trax no es necesaria; solo lo es si
se sospechan complicaciones.
Tratamiento
La manipulacin es mnima. La hidratacin
y la dieta son por va oral preferentemente, y se
mantiene la lactancia materna.
En casos moderados o graves se administra
uno de estos esteroides:
Dexametasona por va oral en dosis de 0,15 a
0,6 mg/kg (dosis nica).
Prednisona en 1-2 mg/kg en una sola dosis.
Corticoesteroides inhalados (budesonida en
dosis de 200 g/dosis, dos veces al da).
El uso de epinefrina racmica es muy discu-
tido. Los antibiticos se administran si hay evi-
dencias de infeccin bacteriana. Algunos autores
sugieren en la laringotraqueobronquitis el uso de
antibacterianos por la carga primaria o secundaria
de bacterias.
En caso de que exista una laringotraqueo-
bronquitis con componente de obstruccin bron-
quial agudo se deben asociar broncodilatadores,
preferiblemente salbutamol inhalado en su dosis
habitual cada 6 h.
Si hay tiraje generalizado, estridor en aumen-
to, frecuencia cardiaca y respiratoria en ascenso,
irritabilidad progresiva, depresin sensorial,
cianosis y trastornos hemodinmicos, se debe
trasladar al paciente de inmediato a los servicios
de atencin al grave.
Epiglotitis infecciosa aguda
La epiglotitis infecciosa aguda es una inflama-
cin de causa infecciosa que afecta las estructuras
larngeas por encima de la hendidura gltica. Por
lo general es un cuadro grave.
La etiologa viral es poco frecuente (parain-
fluenza V, influenza, sincicial respiratorio, rinovi-
rus, adenovirus y enterovirus). La bacteriana es
la ms frecuente:
Corynebacterium diphteriae, erradicado en
Cuba con la vacunacin.
Haemophylus influenzae de tipo B, que ha dis-
minuido considerablemente con la inmuniza-
cin (aunque hay que tenerlo en cuenta en los
nios mayores y los adultos).
Haemophylus influenzae no tipificable y tifipi-
cable.
Manifestaciones clnicas
A veces est precedida de infeccin respirato-
ria alta (pocas horas antes). Hay poca ronquera.
Se observa un cuadro txico-infeccioso de inicio
abrupto, con fiebre elevada, dolor de garganta,
estridor, disfagia, falta de aire, disnea, ansiedad,
babeo, voz opacada, posicin trpode, cuello ex-
tendido y taquicardia.
La obstruccin total de la va area puede
ocurrir sbitamente y provocar un paro respirato-
rio, desencadenado particularmente por intentar
la inspeccin de la epiglotis. Ante este cuadro
clnico nunca se deprime la lengua.
Si el nio coopera y abre la boca, se podr
observar la orofaringe enrojecida y edematosa,
en especial la vula, y por detrs de la base de
la lengua se puede ver la epiglotis inflamada,
(signo de sol poniente). A la auscultacin del
trax se aprecia el estridor inspiratorio trasmitido
y, de acuerdo con el grado de obstruccin, habr
disminucin del murmullo vesicular.
El diagnostico se basa fundamentalmente
en las manifestaciones clnicas. Si el ndice de
sospecha es alto, evtese agitar al nio. No se
hacen punciones ni investigaciones de laboratorio.
Las imgenes radiogrficas son innecesarias. Se
acta de inmediato, sin prdida de tiempo. Se
transporta al nio, se lo ingresa en un hospital
peditrico, de preferencia en una unidad de cui-
dados intensivos, y se establece inmediatamente
una va area artificial.
Una vez asegurada la va area, se indican
exmenes complementarios: hemograma (leuco-
citosis moderada o grave con neutrofilia y hasta
desviacin a la izquierda), exudado nasofarngeo
y hemocultivo.
Tratamiento
Ante un cuadro clnico sugestivo de epigloti-
tis, en la mayora de los pacientes se considerar
que esta es producida por Haemophilus influen-
zae tipo B y se tratar como una emergencia
peditrica.
Se establece inmediatamente una va area
artificial, preferiblemente por intubacin. Se
toman las medidas generales y locales de toda
IRA, y se indica tratamiento con antibiticos,
especialmente con cefalosporinas de 2.da o 3.era
generacin:
Cefuroxima: 150 mg/kg al da.
Cefotaxima: 200 mg/kg al da.
Ceftriaxona: 100 mg/kg al da.
Se administran por va intravenosa, durante
7 a 10 das. La dosis mxima es de 4g en 24 h.
Laringitis espasmdica aguda
Es un cuadro clnico frecuente en los nios de
1 a 4 aos, en el sexo masculino. Tiende a repetir,
y a veces se encuentra una predisposicin familiar.
Manifestaciones clnicas
La laringitis espasmdica aguda con frecuen-
cia est precedida, en horas o pocos das, de un
cuadro catarral alto. Se manifiesta bruscamente
en la noche con tos perruna (crupal), ronquera o
afona, estridor inspiratorio y a veces tiraje. En
la noche el nio se despierta ansioso, plido y
sudoroso. Al examen fsico aparece la orofaringe
enrojecida sin exudados. El murmullo vesicular
habitualmente es normal, sin estertores, y se
ausculta el estridor inspiratorio. No hay estado t-
xico-infeccioso. No hay fiebre; si acaso, febrcula.
El cuadro clnico mejora despus de la ma-
drugada y durante el da el nio est asintomtico
o presenta ligera tos perruna o ronquera. Con
frecuencia, el cuadro se repite en las noches
siguientes, aunque algo ms atenuado.
El diagnstico se basa en el cuadro clnico de
aparicin sbita nocturna, en la ausencia evidente
de infeccin y en la evolucin.
Tratamiento
Consiste en medidas generales y locales.
Medidas generales. Comprenden reposo
y aislamiento, dieta y lquidos. Antitrmicos, si
es necesario. Educacin, control de factores de
riesgo para infecciones respiratorias agudas y de
la ansiedad de los padres, as como intercambio
de opiniones con los familiares.
Se comunica a los familiares cules son los
sntomas y signos de aumento de la gravedad
del cuadro o de una complicacin, tales como el
aumento de la frecuencia respiratoria y el tiraje,
vmitos repetidos, obnubilacin o irritabilidad
progresiva, incapacidad de tomar el pecho o de
ingerir alimentos, o convulsiones. La presencia
de estas manifestaciones indicar a la madre o
al familiar que debe llevar al nio de nuevo a la
consulta mdica.
Medidas locales. Se recomienda una atms-
fera hmeda, para lo que se podr utilizar agua
hirviendo de manera constante en una esquina
de la habitacin (con cuidado de las quemaduras)
o humidificadores mecnicos o equipos caseros.
Si no se tienen estos medios, se colgarn paos
hmedos por toda la habitacin.
Se indica oxigenoterapia si fuera necesario.
Tambin la va area precoz solo si es necesario.
Si no existe mejora con las medidas locales y
generales, se pueden utilizar esteroides orales o
parenterales. No deben aplicarse de rutina anti-
tusgenos, descongestionantes, antihistamnicos
o antibacterianos.
Bronquitis aguda
Rosa Salup Daz
La bronquitis aguda es la inflamacin de la
mucosa bronquial. Considerada una enfermedad
febril autolimitada, generalmente est precedida
por una infeccin respiratoria alta (IRA) que se
caracteriza por tos y estertores roncos. Es fre-
cuente que se asocie con sntomas de laringitis
y traquetis.
La bronquitis aguda es una de las enferme-
dades ms frecuentes del aparato respiratorio; sin
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 121
embargo, existe controversia sobre si se puede
presentar como una entidad nica, pues podra
ser solo una forma particular de infeccin de las
vas respiratorias.
En ms del 95% de los casos la causa es
viral. Los virus influenza A y B, parainfluenza y el
sincicial respiratorio son los ms frecuentes. De
los adenovirus, el tipo 7 es el que ms frecuen-
temente est asociado a la bronquitis aguda. Los
rinovirus, coronavirus, metaneumovirus huma-
no, bocavirus y otros virus tambin pueden ser
agentes causales.
Despus de los virus se destacan las bac-
terias atpicas como Micoplasma pneumoniae y
Chlamydia pneumoniae. Otros agentes infecciosos
bacterianos son excepcionales.
La bronquitis aguda puede ser parte del
cuadro clnico de otras afecciones como el sa-
rampin, la tosferina, la difteria, la escarlatina y
la fiebre tifoidea.
Manifestaciones clnicas
Cada nio puede tener sntomas o formas
diferentes de presentacin. No obstante, los ms
frecuentes son secrecin nasal y estornudos antes
de que comience la tos, sntoma principal que en
las primeras etapas es seca y luego se torna con
abundantes flemas (los nios ms pequeos pue-
den tener vmitos). Otros sntomas son malestar
general, fiebre moderada, dolores musculares y
en la espalda.
En la bronquitis producida por Micoplasma
pneumoniae el cuadro clnico se torna ms insi-
dioso, con marcada tos, escalofros y mal estado
general. En un 25 a 50 % de los pacientes se
documenta la aparicin de rinorrea, mialgias y
dolor torcico. La infeccin por este germen puede
causar con frecuencia neumona.
En el examen fsico se encuentra eritema
farngeo y rinitis, y a la auscultacin estertores
gruesos en ambos campos pulmonares. No suele
existir dificultad respiratoria ni tiraje.
Los sntomas duran de 7 a 14 das, aunque
pueden persistir de 3 a 4 semanas. La bronquitis
generalmente es secundaria a una IRA o puede
verse en nios con sinusitis crnica o en nios
alrgicos.
Como en otras afecciones, son cruciales una
adecuada historia de la enfermedad actual y el
examen fsico del paciente. De hecho, una adecua-
da historia epidemiolgica con frecuencia ayuda
a determinar un posible agente causal. Es muy
importante el antecedente de una IRA, que en la
mayora de los pacientes est presente.
Exmenes complementarios
El hemograma suele estar dentro de par-
metros normales, pero en ocasiones hay ligera
leucocitosis dependiendo del agente causal. La
eritrosedimentacin suele estar dentro de cifras
normales y la radiografa de trax no muestra
lesiones de aspecto inflamatorio.
Habitualmente no son necesarios exmenes
complementarios, sobre todo en los primeros das
122 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
de la infeccin. Solo se indicarn en situaciones
especiales, segn la evolucin de cada paciente.
Tratamiento
El tratamiento se determina de acuerdo con
la edad, el estado general, los factores de riesgo,
los antecedentes en cada paciente y la gravedad.
En la mayora de los casos, no ser necesario usar
antimicrobianos, incluso cuando la tos persista por
ms de 10 das, ya que la causa ms frecuente
de esta infeccin es un agente viral.
El tratamiento sintomtico es el que se indica
con mayor frecuencia. Se recomienda administrar
antitrmicos para el control de la fiebre y los sn-
tomas de tipo general. No estn recomendados
frmacos antitusgenos, antihistamnicos, expec-
torantes o mucolticos. El drenaje postural de las
secreciones bronquiales y el ambiente hmedo
pueden ser de alguna utilidad.
Si se sospecha una infeccin bacteriana
inicial o secundaria al proceso viral, se utiliza
tratamiento antimicrobiano especfico, de eleccin
con betalactmicos. En los pacientes alrgicos a
las penicilinas se podrn utilizar macrlidos, los
cuales se recomiendan tambin ante la sospecha
de grmenes atpicos.
Bronquiolitis
Jos Gonzlez Valds
La bronquiolitis es una infeccin respiratoria
aguda (IRA) baja de causa generalmente viral.
Tiene como caracterstica fundamental la obs-
truccin generalizada de las vas respiratorias
terminales (bronquiolos terminales y bronquiolos
respiratorios), con atrapamiento de aire de inicio
sbito, en pocas horas, que ocasiona una respi-
racin rpida y la hiperinsuflacin pulmonar. Es
un episodio aislado con escasa o nula evidencia
de broncoespasmo anterior.
Es una enfermedad principalmente viral (95 %
de los casos). El virus sincicial respiratorio (VSR)
es el agente ms comn, seguido del rinovirus
humano (RVH). Tambin la producen virus de la
parainfluenza 1 y 3, virus de la influenza, corona-
virus y adenovirus. Estos ltimos causan cuadros
graves en algunos pacientes asociados a una alta
mortalidad y a secuelas respiratorias importantes.
En fecha reciente se han aislado adems meta-
neumovirus humano (HMN) y bocavirus. Tambin
han sido raramente reportados como causantes de
bronquiolitis Mycoplasma pneumoniae y Chlamy-
dophila pneumoniae.
Manifestaciones clnicas
La enfermedad aparece en los dos primeros
aos de la vida, sobre todo en el primero, pero es
ms grave en los primeros seis meses de edad. El
perodo de incubacin es de 2 a 8 das, con 5 das
como promedio. La presencia de una epidemia
por VSR u otros virus es un elemento importante
en el diagnstico.
 Los nios infestados presentan manifesta-
ciones de infeccin respiratoria alta que duran
de 48 a 72 h: secrecin nasal mucosa y tos, a
veces paroxstica, acompaada de fiebre no muy
elevada en el 50 % de los casos, as como cierta
dificultad para tomar los alimentos, irritabilidad
y vmitos, en ocasiones. A las 48 a 72 h aparece
una dificultad respiratoria baja con desarrollo
gradual de polipnea y tiraje en 24 h. La frecuencia
respiratoria puede alcanzar entre 60 y 80 rpm
(respiraciones por minuto), aso ciada a aleteo
nasal. Luego esta frecuencia se mantiene de tres
a cinco das, con ligeras variaciones en distintas
horas. Aumenta ligeramente con la ingestin de
alimentos, y se caracteriza por poca o ninguna
respuesta al tratamiento.
El trax presenta hiperinsuflacin pulmonar,
hiperresonancia por el atrapamiento de aire, y
tiraje subcostal e intercostal, el cual acompaa
en intensidad la evolucin de la polipnea. Hay
presencia de estertores sibilantes y, en ocasiones,
tambin de crepitantes o subcrepitantes, as como
la disminucin del murmullo vesicular en los casos
graves. El hgado y el bazo se palpan debido al
descenso de los diafragmas. Hay taquicardia y
algunos pacientes pueden presentar hipoxia mo-
derada o grave asociada a cianosis. En el menor
de seis meses -sobre todo en los prematuros con
bajo peso- puede aparecer apnea en los primeros
tres das de la enfermedad.
Al cabo de 3 a 5 das, en la mayora de los
pacientes, la frecuencia respiratoria comienza a
disminuir hasta regresar a los valores normales
en dos o tres das ms.
La mayora de los pacientes presentan cua-
dros ligeros. Menos del 30 % de los nios menores
de un ao requieren hospitalizacin.
Segn los protocolos de actuacin de autores
norteamericanos y espaoles, modificados tras
experiencias del autor de este tema, se propone
la clasificacin de bronquiolitis en:
Bronquiolitis ligera:
Toma bien los alimentos.
Frecuencia respiratoria por debajo de 60 rpm
en menores de 6 meses.
Frecuencia respiratoria por debajo de 50 rpm
en mayores de 6 meses.
Tiraje bajo ligero.
Ausencia de signos de hipoxia.
Saturacin de oxgeno mayor del 94 %.
Bronquiolitis moderada o grave:
Rechazo al alimento.
Frecuencia respiratoria por encima de 60 rpm
en menores de 6 meses.
Frecuencia respiratoria por encima de 50 rpm
en mayores de 6 meses.
Tiraje moderado o grave, agobio respiratorio.
Cuadros de apnea en menores de 3 meses,
en los primeros 3 das.
Taquicardia.
Fiebre elevada.
Aspecto txico.
Signos de deshidratacin.
Radiografa de trax con alteraciones (infil-
trados, atelectasia, otros).
Saturacin de O2 del 94 % o menor y signos
de hipoxia.
Los nios con alto riesgo de sufrir una bron-
quiolitis grave y fallecer son:
Menor de 3 meses de edad.
Prematuridad.
Desnutricin.
Antecedentes de afecciones respiratorias neo-
natales o bronconeumopatas crnicas (fibro-
sis qustica, displasia broncopulmonar).
Malformaciones congnitas cardiovasculares o
respiratorias.
Afecciones neuromusculares.
Atopa personal y familiar importante.
Riesgos sociales.
En cuanto a la evolucin y pronstico, se
puede afirmar que la enfermedad es ms grave en
los nios menores de seis meses, en los primeros
tres das de la enfermedad, y sobre todo en los
pacientes con factores de riesgo importantes, que
son los que fallecen.
La gran mayora de los nios evoluciona
hacia la curacin en menos de una semana, sin
recurrencias posteriores. Otro pequeo grupo pre-
senta cuadros similares de menor intensidad en
los prximos meses o el prximo ao, y un tercer
grupo, atpicos, presentarn asma posteriormen-
te. Existen evidencias que sostienen que hay una
relacin directa entre estas dos afecciones, pero
esta posibilidad depende de una predisposicin
gentica, factores ambientales y la intensidad
del proceso.
Las complicaciones ms frecuentes e impor-
tantes son las siguientes> apnea en menores
de 3 meses, prematuros), neumona bacteriana,
otitis media aguda, atelectasias, insuficiencia
respiratoria aguda, deshidratacin, insuficiencia
cardaca, edema pulmonar no cardiognico,
neumotrax, neumomediastino y enfisema sub-
cutneo.
Exmenes complementarios
La radiografa simple de trax en posicin
anteroposterior y lateral va a mostrar la hiperinsu-
flacin pulmonar con atrapamiento de aire. Desde
el punto de vista prctico, no es necesario realizar
la radiografa de trax a todos los pacientes con
bronquiolitis en el curso de una epidemia; esta se
reserva para los pacientes con cuadros moderados
o graves. El hemograma presenta un conteo de
leucocitos prcticamente normal, y no aparece
leucopenia.
Epidemiolgicamente es necesario el estu-
dio microbiolgico con demostracin del virus
mediante distintas tcnicas inmunolgicas como
pruebas de inmunofluorescencia, ELISA, o tcni-
cas ms modernas como la reaccin en cadena
de polimerasa (PCR).
Tratamiento
En materia de prevencin no se ha obtenido
an una vacuna. Dos medicamentos se utilizan
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 123
con buenos resultados en la prevencin de esta
entidad cuando es producida por el VSR: la in-
munoglobulina hiperinmune humana especfica
contra el VSR (IgG-VSR), para uso intravenoso, y
los anticuerpos monoclonales humanizados contra
el VSR (palivizumab, Synagis).
La educacin de los padres con lactantes con
alto riesgo est dirigida a disminuir la exposicin
al entorno ambiental para evitar contactos con
personas enfermas -incluso hermanos que asisten
a escuelas y crculos-, al igual que el lavado de
las manos de las personas que manipulan a estos
nios en el hogar y en el hospital.
Con todos los pacientes se deben aplicar las
medidas generales y el tratamiento sintomtico
que se utilizan en las IRA, como son la vigilancia
de la frecuencia respiratoria, la hidratacin ade-
cuada -preferentemente por va oral- y medidas
antitrmicas en algunos pacientes que as lo re-
quieran. Debe valorarse la alimentacin por sonda
nasogstrica en algunos pacientes con dificultad
respiratoria marcada. La fisioterapia no ofrece
grandes beneficios con las tcnicas de vibracin y
percusin, sino que ms bien produce irritabilidad
y estrs en los nios, por lo que no se recomienda.
La bronquiolitis ligera puede ser tratada en
el hogar. La presencia de dificultad respiratoria
ligera solo exige una buena observacin, con
toma de la frecuencia respiratoria en un minuto
y administracin adecuada de lquidos. Se debe
mantener la lactancia materna. El educar a las
madres en cuanto a las caractersticas de la en-
fermedad y los signos que deben vigilar es una
medida imprescindible que muchos mdicos no
utilizan de manera adecuada.
Los criterios de ingreso en el hogar pueden
aplicarse a nios sin factores de riesgo importan-
tes, sobre todo en los mayores de seis meses,
para evitar el ingreso hospitalario innecesario y
los peligros que este implica. Los pacientes con
cuadros moderados o graves requieren hospita-
lizacin para poder realizar una mejor vigilancia,
detectar un agravamiento rpido del proceso o la
presencia de complicaciones que puedan aparecer,
como la insuficiencia respiratoria aguda.
La oxigenoterapia es la medida fundamental
en los pacientes con bronquiolitis moderadas o
graves. Se usa en pacientes con manifestaciones
de hipoxia y SaO2 por debajo del 90 %. Muchos
pacientes mejoran mucho con esta medida sin que
sea necesario el uso de medicamentos especficos
con respuestas muy variables.
En cuanto a la ventilacin mecnica, la
tendencia actual -si hay criterio de ventilacin y
cuando es posible- es la ventilacin no invasiva
en sus distintas modalidades, para evitar as com-
plicaciones como las neumonas y las estenosis
larngeas y traqueales. Alrededor del 1 a 2 % de los
pacientes con bronquiolitis requieren ventilacin.
No existen pruebas de que algn agente
teraputico pueda ser recomendado para la
bronquiolitis. No se ha demostrado que algn
medicamento modifique la evolucin natural de
la enfermedad.
124 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Broncodilatadores. Su uso es muy contro-
vertido en la bronquiolitis. Se alega que la bronco-
constriccin es solo un pequeo componente de la
obstruccin bronquial, sobre todo en los menores
de seis meses, quienes tienen adems poco de-
sarrollo de la musculatura lisa bronquial, por lo
que se cuestiona el uso de broncodilatadores en
este grupo etario.
En Cuba, el uso del salbutamol es habitual en
cualquier edad, pero no existen estudios serios,
con base cientfica, que demuestren su eficacia.
La tendencia actual es usarlo en los nios mayores
de seis meses y, si hay una buena respuesta, con-
tinuarlo; si no es as, suspenderlo. Se recomienda
solamente por 48 a 72 h y su mejor aplicacin
consiste en nebulizaciones.
La aminofilina y el bromuro de ipratropio no
se usan en la bronquiolitis.
Antivirales. La ribavirina es un antiviral que
acta solamente contra el VSR. Su indicacin ms
precisa es el paciente de alto riesgo.
El medicamento es muy costoso, y se nece-
sita experiencia para su administracin. En Cuba
nunca se ha utilizado.
Esteroides. Durante muchos aos se ha
discutido el uso de estos medicamentos en la
bronquiolitis. La dexametasona por va oral no
vara el curso clnico de la enfermedad en los pa-
cientes hospitalizados, como tampoco ha demos-
trado eficacia en esta entidad la administracin
de esteroides inhalados.
En la actualidad hay criterios unnimes y
fuertes evidencias que demuestran que el uso de
los esteroides, al contrario de lo que era de espe-
rar, no mejora el cuadro clnico de la bronquiolitis.
Los esteroides no se usan rutinariamente por sus
limitaciones y la preponderancia del riesgo sobre
el beneficio.
Antibiticos. Estos solo estn indicados
en aquellos pacientes que presenten complica-
ciones bacterianas secundarias, sobre todo en
la otitis media aguda, que es la ms comn, y
en las neumonas. Tambin se recomiendan en
una bronquiolitis causada por M. pneumoniae,
lo cual es raro.
Otros medicamentos. Dos medicamentos,
la gammaglobulina hiperinmune especfica del
VSR y los anticuerpos monoclonales (palivizu-
mab), se utilizan en los dos primeros das para
disminuir los sntomas de la enfermedad cuando
est ya est presente en un nio.
Los aerosoles de solucin salina hipertnica,
desde el 3 hasta el 7 % (asociados a adrenalina o
salbutamol para prevenir broncoespasmo), y ad-
ministrados cada 6 h en pacientes con bronquiolitis
moderada han sido utilizados en los ltimos aos
con resultados contradictorios. Algunos reportan
discreta mejora y otros autores no encuentran di-
ferencias con su uso en relacin con los controles.
En algunos pacientes ventilados, en estado
grave y con fallo respiratorio grave, se ha repor-
tado beneficiosa la administracin de surfactante
exgeno.
Neumona adquirida
en la comunidad
Carlos Dotres Martnez
La neumona es la primera causa de mortali-
dad infantil en el mundo: cada 15 s acaba con la
vida de un nio menor de 5 aos; es decir, de
2 millones de nios cada ao. De hecho, represen-
ta el 20 % de los casi nueve millones de menores
de 5 aos que pierden la vida anualmente.
Se estima que cada ao 150 millones de nios
padecen la enfermedad y que 11millones de nios
son hospitalizados por su causa; casi todos ellos
viven en pases en desarrollo. Aproximadamente
la mitad de las muertes podra evitarse a travs
de medidas de bajo costo, tales como campaas
de vacunacin, diagnstico efectivo y tratamiento
emprico oportuno.
Las neumonas agudas infecciosas son pro-
cesos inflamatorios del parnquima pulmonar
(alveolos e intersticio), reconocibles radiolgica-
mente y evidenciados por una clnica dependiente
de la edad, la constitucin del paciente y, en parte,
por la causa que las origina.
Clasificacin
Pueden clasificarse desde varios puntos de
vista. Los dos ms importantes en el orden prc-
tico son los siguientes:
Segn la expresin clnica y radiolgica (clasi-
ficacin anatomoclnica):
Condensante (lobar o segmentaria). La ex-
presin clnica es un sndrome de conden-
sacin, y radiolgicamente se caracteriza
por una radiopacidad que afecta los lbulos
o segmentos pulmonares (puede ser redon-
deada).
Con focos diseminados (bronconeumona).
La expresin clnica es un sndrome de infec-
cin respiratoria baja, y la radiogrfica, de
un engrosamiento hiliar ms radiopacidades
difusas en el estudio radiolgico de trax.
Intersticial. La expresin clnica es un sn-
drome de obstruccin bronquial difuso, y
radiolgicamente se evidencian lesiones li-
neales hilio-fugales, opacidades parahiliares
y, en ocasiones, atrapamiento de aire.
Segn su origen o lugar de adquisicin:
Neumona adquirida en la comunidad (NAC).
Se presenta en nios que no han estado
hospitalizados por lo menos de 7 a 10 das
antes del comienzo de los sntomas o cuan-
do los sntomas aparecen despus de 48 h
del egreso hospitalario y tengan una evolu-
cin menor de 15 das.
Neumona nosocomial (NN) y neumona aso-
ciada al cuidado de la salud. Se define como
aquella entidad que se desarrolla luego de
las primeras 48 h de estada en una insti-
tucin de salud y que no estaba en perodo
de incubacin al momento de la internacin.
Comprende la neumona no asociada a una
va area artificial -comnmente menciona-
da como neumona nosocomial- y la neu-
mona asociada a una ventilacin mecnica,
que se desprende como un subgrupo ya que
se desarrolla en pacientes con va area ar-
tificial.
Sobre la etiologa de las NAC se puede
sealar que, en la infancia, las neumonas ms
frecuentes son las producidas por microorganis-
mos (bacterias y virus), y su comprobacin es
difcil por cultivo. Los virus son los agentes ms
frecuentes en los nios con edades entre 2 meses y
4 aos, pero puede producirse una coinfeccin con
bacterias o una infeccin secundaria bacteriana.
A partir de los 5 aos, la etiologa bacteriana es
ms frecuente.
Las neumonas condensantes deben ser
consideradas de etiologa bacteriana a la hora de
elegir el tratamiento.
Los principales agentes causales de neumo-
nas en las distintas edades son:
En los neonatos, la neumona no es clasifica-
ble como NAC y en general su tratamiento es
el mismo que se recomienda contra la sepsis
neonatal, el cual cubre todos los grmenes, in-
cluidas las enterobacterias.
Los nios de 3 semanas a 3 meses son los
de mayor dificultad diagnstica, hecho que
genera dudas mayores con respecto a la te-
raputica idnea. En esta edad los virus tie-
nen una alta incidencia como causantes de
procesos respiratorios y, por el estado inmu-
nolgico poco efectivo de este perodo, los
nios tienen ms riesgo de sobreinfectarse
con agentes patgenos como Streptococcus
pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo
b (Hib), S. aureus y Klebsiella pneumoniae.
Cuanto ms pequeos son los nios de este
grupo, mayores probabilidades tienen de que
la causa sea viral, pero tambin mayores ries-
gos de que la enfermedad evolucione en forma
trpida y se presente la coinfeccin bacteria-
na, lo que obliga a un seguimiento estricto.
En el grupo de 4 meses a 5 aos, los agentes
de mayor incidencia son las bacterias, como
S. pneumoniae, y ocasionalmente los virus,
como el sincicial respiratorio (VSR). En pobla-
ciones no vacunadas (por acceso reducido
a la atencin) sigue predominando el Hib.
En los menores de 6 meses con neumona afe-
bril, antecedentes de conjuntivitis (50% de
los casos) de nacimiento por el canal del par-
to, expresin clnica de obstruccin bronquial
y afeccin sistmica debe sospecharse como
causa principal la presencia de Chlamydia tra-
chomatis (neumona afebril del lactante).
En los nios mayores de 5 aos, el germen
de mayor prevalencia es el neumococo, y
despus est siendo reportado el Micoplasma
pneumoniae, sobre todo en los mayores de 8 a
9 aos, aunque no se descarta este germen
a cualquier edad.
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 125
 En Cuba, el neumococo representa la causa
ms frecuente de neumona infecciosa bacteriana
entre los 3 meses y los 18 aos de edad. La co-
infeccin neumococo-micoplasma se documenta
en la bibliografa hasta en un 15 a 20 % de los
casos. A partir del ao 2000, el Staphylococcus
aureus resistente a metilpenicilina (SARM o MRSA
por siglas en ingls) ha venido siendo reportado
en neumonas graves y rpidamente progresivas.
Manifestaciones clnicas
Clsicamente se han descrito dos formas
clnicas de neumona: la tpica (fiebre, escalofros,
dolor costal y tos productiva), referida principal-
mente a la etiologa neumoccica, y la atpica
(comienzo gradual, tos no productiva, cefalea,
malestar general, etc.), causada preferentemente
por virus o agentes bacterianos intracelulares
(Mycoplasma y Chlamydophila). Esta distincin
es aplicable a nios mayores y adolescentes, pero
en los neonatos y los lactantes la diferenciacin
se torna ms difcil.
Neumona tpica (condensante). Com-
prende dos sndromes:
Sndrome de condensacin inflamatorio; con
comienzo abrupto, la neumona est precedida
la mayora de las veces por un cuadro cata-
rral, con polipnea (frecuencia respiratoria de
ms de 50 rpm en los nios menores 1 ao
de edad y ms de 40 rpm en los nios mayo-
res), tiraje, disminucin de la expansibilidad
torcica, aumento de las vibraciones vocales al
llanto o voz cuchicheada en la zona afectada,
matidez en esa zona y disminucin del mur-
mullo vesicular con la presencia de estertores
hmedos, broncofona, respiracin soplante o
soplo tubrico.
Sndrome de infeccin respiratoria aguda baja;
ms comn en nios pequeos menores de
Fig. 9.1. Clasificacin de las neumonas segn el cuadro clnico.
126 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
2 aos, donde la condensacin puede presen-
tarse con focos diseminados (bronconeumo-
na). Se observa polipnea, tiraje y estertores
hmedos finos diseminados en ambos campos
pulmonares.
Neumona atpica (intersticial). Comien-
zo gradual, fiebre, tos no productiva, cefalea,
malestar general y la mayora de las veces se
presenta con expresin clnica de un sndrome
de obstruccin bronquial difuso: polipnea, tiraje,
espiracin prolongada, hipersonoridad pulmonar y
disminucin del murmullo vesicular con estertores
hmedos finos y sibilancias.
Las guas prcticas emitidas en el 2009 por
la Organizacin Panamericana de la Salud reco-
miendan considerar, para cuando no sea posible
contar con una radiografa de trax, tres tipos de
neumonas segn el cuadro clnico: neumonas,
neumonas graves y neumonas muy graves
(Fig. 9.1). El diagnstico se realiza con el cuadro
clnico y se confirma con la radiologa.
La Organizacin Mundial de la Salud (OMS)
recomienda la evaluacin de la frecuencia respira-
toria ya que en el 85 % de los nios con neumona
se presenta como un indicador temprano y fcil
de observar. La presencia de tiraje subcostal,
cianosis, dificultad para alimentarse y somno-
lencia son indicadores de la gravedad del cuadro.
Adems, sobre todo en los nios pequeos deben
considerarse signos y sntomas predictivos con
vistas a indicar una radiografa de trax: fiebre
alta mantenida o fiebre que reaparece en una IRA,
dolor torcico o abdominal, estertores crepitantes
focalizados, falta de aire que se incrementa, tos
persistente con fiebre.
Es imprescindible la radiografa de trax
para confirmar el diagnstico, la localizacin y
forma anatomoclnica de la neumona, y para
detectar complicaciones, pero no se relaciona
directamente con la etiologa del cuadro. En los
nios con evolucin clnico-humoral satisfactoria,
sin complicaciones iniciales, no es imprescindible
repetirla para dar el alta.
Dentro de la analtica general podran ser de
utilidad el leucograma con diferencial, el cual en
las neumonas bacterianas tpicas suele documen-
tar una leucocitosis de ms de 12 x 106/ml, aumento
en la poblacin leucocitaria de polimorfonucleares
mayor del 60% y desviacin a la izquierda (ms
de tres stabs) con presencia de granulaciones txi-
cas. Los reactantes de la inflamacin aguda como
la velocidad de sedimentacin (eritrosedimenta-
cin) se elevan generalmente en las neumonas
bacterianas, al igual que la protena C reactiva.
Los exmenes microbiolgicos tienen escasa
positividad y no se usan en la atencin primaria
de salud. A nivel hospitalario es importante indicar
uno o dos hemocultivos a los nios con diagnstico
de neumona bacteriana, y en los casos complica-
dos con derrames paraneumnicos debe adems
hacerse un cultivo del lquido pleural. Donde exis-
tan posibilidades o ante un inters epidemiolgico
se debe realizar un estudio de las secreciones
farngeas profundas para el diagnstico virolgico
y de bacterias atpicas.
Las complicaciones sern ms frecuentes en
los nios con riesgo. Se sospecharn cuando la
evolucin sea trpida, persista la fiebre y apa-
rezcan signos y sntomas nuevos. Dependern
de factores relacionados con el nio enfermo, el
agente causal y el medio ambiente donde el nio
desarrolla su vida y donde adquiri la afeccin.
Son ms frecuentes en los lactantes pequeos, en
los nios nacidos con bajo peso, en los prematuros
y en los que tengan comorbilidades.
Ocasionan complicaciones ms comnmen-
te los grmenes resistentes a antibacterianos o
los grmenes muy virulentos -que condicionan
una evolucin rpida de la neumona-. Las ms
frecuentes son:
Intratorcicas:
Respiratorias: derrame pleural, absceso pul-
monar, atelectasia, neumatocele, pioneumo-
trax, fstulas broncopleurales, bronquiectasias,
edema pulmonar.
No respiratorias: insuficiencia cardiaca, mio-
carditis, pericarditis, mediastinitis, adenopatas
mediastnicas.
Extratorcicas: leo paraltico, shock, sepsis,
desequilibrios hidrominerales, otitis, sinusitis,
sndrome de secrecin inadecuada de hormona
antidiurtica, focos spticos a distancia (artri-
tis, meningitis).
Tratamiento
Se hospitalizar a todo nio menor de un
ao con neumona, as como a aquellos con ries-
go social, geogrfico, enfermedades asociadas,
hallazgos fsicos y de la radiografa de trax,
oximetra menor del 94 %, y segn los resultados
de una valoracin global de la situacin clnica
personalizada. Los nios mayores, sin riesgos,
con neumonas limitadas y no complicadas, y
con condiciones en el hogar, pueden ser tratados
ambulatoriamente con el correspondiente segui-
miento por el rea de salud.
Medidas generales:
Reposo, aislamiento y dieta.
Control de la fiebre o el dolor.
Oxigenoterapia, cuando hay afectacin del in-
tercambio gaseoso con saturacin de oxgeno
menor del 94 %.
Tratamiento especfico. Streptococcus
pneumoniae es el microorganismo causante de
la neumona ms habitual en todas las edades
peditricas. Adems, representa actualmente la
causa ms frecuente de empiemas en los nios
cubanos. Las penicilinas son los medicamentos
de eleccin para el tratamiento de la neumona
bacteriana no complicada entre los 3 meses y los
18 aos de edad.
Al existir una alta prevalencia de resistencia,
no deben utilizarse macrlidos en el tratamien-
to emprico de las infecciones respiratorias de
supuesta etiologa neumoccica, sino que estos
seran indicados junto con betalactmicos si se
sospecha una coinfeccin por micoplasma (hasta
en un 10 a 30 % de las neumonas neumoccicas
en los nios se puede asociar Mycoplasma pneu-
moniae) o en monoterapia en casos de neumonas
intersticiales bacterianas (clamidfilas, micoplas-
mas y otros). El tratamiento antimicrobiano suele
ser emprico ya que, como se ha comentado, no
es habitual contar con la antelacin suficiente con
un diagnstico etiolgico que permita establecer
un tratamiento basado en l.
El tratamiento estndar contra las neumonas
neumoccicas es la monoterapia con betalact-
micos.
El esquema para uso emprico de los antibiti-
cos en los nios con neumonas infecciosas bacte-
rianas, de acuerdo con la edad, es el siguiente (la
va de administracin depender de la gravedad).
Nios menores de 3 semanas:
Como primera lnea y en pacientes sin un cua-
dro grave:
Penicilina G cristalina (100,000-200,000 U/
kg/da) en 2 subdosis i.m. o i.v.
Junto con aminoglucsidos: gentamicina
(3-7 mg/kg/da) c/12 h i.m. o i.v., o ami-
kacina (10-15 mg/kg/da) c/12 h i.m. o i.v.
Como segunda lnea y en pacientes sin un cua-
dro grave (una de estas opciones):
Cefuroxima (150 mg/kg/da) i.m. o i.v. c/8 h.
Amoxicilina con sulbactam (trifamox) 80-90 mg/
kg/da c/8 h i.m. o i.v.
Como primera lnea y en pacientes con un cua-
dro grave o aquellos que no responden a la
terapia anterior:
Cefotaxima (100 mg/kg/da) i.v. c/6 h o cef-
triaxona (100-150 mg/kg/d) i.v. c/12 h, sola
o combinada con aminoglucsidos, si no se
utilizaron anteriormente.
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 127
 Cuando se sospeche o est confirmada la
infeccin por Staphylococcus aureus (le-
siones cutneas de piodermitis o abscesos,
pleuresa, antecedente epidemiolgico de
S. aureus o resultado de cultivo bacteriol-
gico de sangre u otras fuentes positivo de
este microorganismo) se deben asociar con
-lactmicos: vancomicina en dosis de 30 a
45 mg/kg/da c/8 h administrada por va in-
travenosa.
La duracin del tratamiento antibitico pa-
renteral se ajusta a la evolucin clnica, analtica
y radiolgica del paciente, con la intencin de
continuar por la va oral, para cumplir un rgimen
de antibioticoterapia parenteral-oral secuencial
de 7 a 10 das, aunque en el caso de Staphylo-
coccus aureus puede ser ms prolongado. Si hay
sospecha de infeccin por C. trachomatis, se
indica azitromicina en dosis de 10 mg/kg/da el
primer da y de 5 mg/kg/da los restantes das,
durante 5 a 7 das. Se sospecha habitualmente
en las bronconeumonas intersticiales afebriles o
concurrentes con vaginosis materna y conjunti-
vitis neonatal.
De igual manera, si hay sospecha de infeccin
por Bortedella pertusis, se indica azitromicina
con igual rgimen teraputico que el anterior.
Se sospecha habitualmente en los cuadros co-
queluchoides.
Nios de 3 semanas a 3 meses:
El tratamiento requiere ingreso hospitalario.
Se debe considerar, desde el inicio, una infeccin
respiratoria grave. Consiste en la administracin
de una de estas opciones:
Antibiticos de primera lnea:
Amoxicilina con sulbactam (trifamox) 80-
90 mg/kg/da c/8 h i.m. o i.v. durante 7 a
10 das.
Antibiticos de segunda lnea:
Cefuroxima (100 mg/kg/da de 7 a 10 das),
ms ampicilina (200 mg/kg/da).
Cefotaxima (200 mg/kg/da) i.v. c/6 h du-
rante 7 a 10 das, ms ampicilina (200mg/
kg/da).
Ceftriaxona (100-150 mg/kg/d) i.v. c/12 h
administrada durante 7 a 10 das, ms am-
picilina (200 mg/kg/da).
El tiempo del tratamiento antibacteriano est
determinado por la evolucin integral del paciente
(clnica, humoral e imaginolgica). En caso de
infecciones por estafilococos el tratamiento se
prolongar por 14 a 21 das.
En los nios con neumona afebril del lactante
o sndrome coqueluchoide (tos coqueluchoide,
polipnea, estertores hmedos finos, con sibilantes
o sin ellos, antecedentes de conjuntivitis del nio
en el 50% de los casos, vaginosis en la madre y
radiografa de trax con infiltrado peribronquial)
estn indicados, junto con los b-lactmicos ante-
riores o no -segn se sospeche una comorbilidad
128 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
con grmenes intracelulares (Chlamydophila,
Mycoplasma, Ureaplasma, Listeria)- uno de estos
frmacos:
Azitromicina, por va oral, en dosis de 10 mg/
kg/da el primer da, y continuar luego con do-
sis de 5 mg/kg/da en una o dos subdosis,
administradas durante 5 das.
Claritromicina, en dosis de 15 mg/kg/da ad-
ministradas en 2 subdosis durante 7 a 10 das.
Nios de 4 meses a 4 aos:
Comenzar con penicilina cristalina (segn el
caso, e/ 50 000 y 200000 u/kg por dosis, i.m.
o i.v.) cada 6 h (no ms de 12 millones por
da o 3 millones cada 6 h en caso de va en-
dovenosa, y de 1 milln cada 6 horas por va
intramuscular), segn la extensin del proceso
en casos no complicados (24-48 h).
Si la evolucin clnica es buena, pasar a peni-
cilina procanica (1 milln u/m2 de superficie
corporal al da) hasta completar 10 das de tra-
tamiento, o amoxicilina por va oral en dosis de
80-100 mg/kg/da administrada en 3 subdosis
durante 7 a 10 das.
Si la evolucin es mala, reevaluar y sospechar
una complicacin o resistencia bacteriana.
Considerar el cambio de antibacteriano: cefa-
losporinas de 2.da generacin (cefuroxima en
tres subdosis de 150 mg/kg al da, i.m. o i.v.)
o de 3.era generacin (ceftriaxona en una o dos
subdosis de 100-150 mg/kg al da o cefotaxi-
ma en cuatro subdosis de 100-200 mg/kg al
da).
Reservar la vancomicina para casos de presun-
ta etiologa estafiloccica resistente (MRSA) o
casos muy graves por neumococos resisten-
tes. Otra posibilidad en casos graves es el uso
de los carbapenmicos, quinolonas respirato-
rias y otros, segn la clnica y la microbiologa
especfica.
La asociacin de azitromicina (10 mg/kg/da) en
una dosis por 5 a 10 das se puede tener en
cuenta en casos de neumonas graves.
Se recomienda el uso de azitromicina u otros
macrlidos dada la posibilidad de neumona
afebril del lactante (por Chlamydia tracho-
matis), considerando los siguientes criterios
en menores de 3 meses e incluso hasta los
6 meses: sndrome coqueluchoide o de obs-
truccin bronquial, antecedentes de infeccin
vaginal materna, conjuntivitis del nio y parto
transpelviano.
De igual manera si hay sospecha de infeccin
por Bortedella pertusis, se administra azitro-
micina con igual rgimen teraputico que el
anterior. Se sospecha habitualmente en los
cuadros coqueluchoides.
Nios mayores de 5 aos:
Se sigue el mismo esquema antibacteriano
del grupo etario anterior y la va de administracin
segn la gravedad. De sospecharse coinfeccin
con micoplasma o tratarse de una neumona in-
tersticial, adanse macrlidos (azitromicina en
una o dos subdosis de 10-15 mg/kg al da durante
7 a 10 das o claritromicina en dos subdosis de
14 mg/kg al da durante 7 a 10 das).
Las alternativas de tratamiento en caso de
alergia a la penicilina son las cefalosporinas de
1.era o de 2.da generacin (cefazolina y cefuroxima,
respectivamente). En todos los grupos de edad,
los pacientes considerados graves o con complica-
ciones de importancia deben ser hospitalizados en
salas de terapia intensiva. Las neumonas graves
o complicadas deben tener un tiempo mnimo de
tratamiento con antibacterianos de 14 a 21 das.
En casos de neumona por Staphylococcus
aureus sensible a la meticilina, se administra a
cualquier edad uno de estos frmacos:
Penicilina semisinttica antiestafiloccica
(cloxacilina) en dosis de 200 mg/kg/da cada
6 h, i.v.
Aminopenicilinas con inhibidor de b-lactamasas
(trifamox) entre 90 y 100 mg/kg/da, admi-
nistrados en 3 subdosis.
Cefazolina a razn de 150 mg/kg/da, en 3 sub-
dosis.
En los casos de neumona grave, incluyendo
aquellas con empiema:
Primera lnea (uno u otro):
Ceftriaxona en dosis de 80-100 mg/kg/da
dividida en 2 subdosis.
Cefotaxima en dosis de 150-200 mg/kg/da
en 4 subdosis.
Otras consideraciones (uno u otro):
Vancomicina en dosis de 45-60 mg/kg/da.
Clindamicina en dosis de 40 mg/kg/da, en
4 subdosis.
Sern aadidas, a cualquier edad, a las cefa-
losporinas de tercera generacin cuando se trate
de neumonas con focos mltiples, rpidamente
progresivas, necrosantes, con empiema, neuma-
toceles o asociadas a infeccin de piel y partes
blandas, debido a la sospecha de MRSA. Otra
opcin es el linezolid (oxazolidinona) en dosis de
30 mg/kg/da, c/12 h y por va intravenosa en los
nios menores de 12 aos, y en dosis de 600mg
cada 12 h en los mayores de 12 aos, si existe
evolucin desfavorable aun con vancomicina y
tratamiento quirrgico adecuado, o se demuestra
una cepa de Staphylococcus resistente a este an-
tibitico, que hasta la fecha no est demostrado
que circulen en Cuba.
La duracin del tratamiento antibitico se
establece como sigue:
NAC no complicadas causadas probablemente
por S. pneumoniae: 7 a 10 das.
NAC causadas por M. pneumoniae, Chlamy-
dophila y Legionella pneumophila: ya definido
(segn el caso y el antibacteriano utilizado).
Todas las NAC complicadas, independiente-
mente del agente causal: 14 a 21 das de tra-
tamiento.
Si existen datos epidemiolgicos de circula-
cin de virus de influenza y el paciente no est
vacunado, en pacientes con NAC y antecedentes
de enfermedades crnicas con reconocido riesgo
de evolucionar a la gravedad o NAC grave aun
sin factores de riesgo o comorbilidad, asociar al
antibacteriano oseltamivir (Tamifl):
Menores de 3 meses: 12 mg c/12 h durante
5 das.
3 a 5 meses: 20 mg c/12 h durante 5 das.
6 meses a 1 ao: 25 mg c/12 h durante 5 das.
Mayores de 1 ao:
Hasta 15 kg de peso: 30 mg c/12 h durante
5 das.
De 16 a 23 kg de peso: 45 mg c/12 h durante
5 das.
De 24 a 40 kg de peso: 60 mg c/12 h durante
5 das.
Los criterios de alta hospitalaria para las
NAC sern los siguientes: desaparicin de las
manifestaciones clnicas, normalizacin del leu-
cograma, reduccin en un 30 % de la cifra inicial
en eritrosedimentacin o protena C reactiva y,
por ltimo y si se considerara necesario, mejora
evidente del cuadro radiolgico, aunque la radio-
grafa evolutiva no ser necesaria en todos los
casos, si la evolucin clnica y humoral evidencian
la curacin del proceso neumnico.
Tratamiento de las infecciones
respiratorias agudas
no complicadas
Roberto Razn Behar
Tratamiento preventivo
Forman parte del tratamiento preventivo las
medidas siguientes:
Lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses
de edad.
Inmunizaciones contra infecciones que pue-
den producir infecciones respiratorias agudas
(IRA) o que producen complicaciones que se
manifiestan por cuadros respiratorios o favo-
recen las IRA.
BCG al nacer, vacuna pentavalente (difteria,
ttanos, tosferina, hepatitis B y Haemophilus
influenzae tipo B), conjugada antimeningoc-
cica B y C, triple viral (SPR), antitfica, contra
la influenza, antineumoccica (an no incluida
en el esquema cubano de vacunacin).
Evitar, suprimir o atenuar factores de riesgo.
Administracin profilctica de antibiticos (li-
mitada a la profilaxis de la fiebre reumtica,
en caso de riesgos plenamente justificados).
Medidas generales. Son medidas generales
las siguientes:
Reposo relativo, aislamiento.
Dieta y lquidos:
Alimentacin habitual o variar de acuerdo con
el apetito (disminuir la cantidad y reducir
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 129
 el tiempo de ofrecerlos). En los nios con
lactancia materna exclusiva, aumentar la fre-
cuencia.
Lquidos (agua, jugos de frutas, leche, etc.).
La polipnea y el tiraje pueden dificultar la
ingestin de alimentos y hasta ser un riesgo
de aspiraciones en los nios pequeos.
Antitrmicos. Se ha demostrado que la fiebre
estimula el mecanismo mucociliar y otras fun-
ciones de defensa del organismo. As, se re-
comienda no usar antitrmicos hasta que la
temperatura axilar no sobrepase los 39 C,
excepto en nios con antecedentes personales
o familiares de convulsiones desencadenadas
por fiebre, con afecciones neurolgicas, o en
los hipxicos y los desnutridos.
Medidas medicamentosas (una de estas):
Paracetamol (dosis de 10-15 mg/kg cada 6 h
por va oral o rectal).
Ibuprofeno (dosis de 5-10 mg/kg cada 6 h por
va oral o rectal).
Dipirona (10-15 mg/kg c/ 6 h por va oral o
rectal. La muscular, solo excepcionalmente.
Medidas fsicas:
Ofrecer lquidos.
Mantener al nio en un lugar fresco con bue-
na circulacin de aire.
Balneaciones (efectos dudosos). Si se utili-
zan, el agua debe estar fresca o tibia. No
adicionar alcohol al agua.
No abrigar.
Los enemas fros estn contraindicados.
Control de la tos: en los nios pequeos con
IRA, nunca se deben utilizar antitusgenos ni
medicamentos que los contengan. No se uti-
lizarn ante tos hmeda. La difenhidramina y
otros antihistamnicos carecen de utilidad en la
mayora de los casos.
Educacin y control de la ansiedad familiar
(una de las medidas fundamentales en el tra-
tamiento de las IRA).
Otra medidas:
Vmitos: sales de hidratacin oral y reposo
gstrico por 4 h. Si persisten, metocloprami-
da intramuscular u oral en dosis de 0,2 mg/
kg o dimenhidrinato intramuscular en dosis
de 1-2 mg/kg.
Diarreas: sales de hidratacin oral.
Malestar general y dolor farngeo: sedantes
contraindicados; en algunos casos, analg-
sicos (paracetamol, ibuprofeno o dipirona).
Medidas locales. Para el tratamiento de las
infecciones respiratorias agudas no complicadas
se pueden aplicar las siguientes medidas locales:
Contra la secrecin o la obstruccin nasal:
El empleo de gotas nasales es controvertido.
Si hay secreciones espesas, pueden fluidificar-
se con gotas de solucin salina al 0,9 % o sue-
ro clorobicarbonatado en dosis de un cuarto
a medio gotero en cada orificio nasal, 4 a 5
veces al da por un tiempo no mayor de 5 das.
Atmsfera hmeda fresca o caliente solamen-
te con agua durante 10-15 min varias veces
al da. Estn contraindicadas las aspiraciones
de secreciones con aspiradoras o sondas.
130 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Humidificacin ambiental. Particularmente en
IRA altas el ambiente debe tener una hume-
dad relativa elevada. Se recomienda colocar
agua hirviendo en una esquina de la habita-
cin, humidificadores mecnicos o equipos
caseros.
Control de la temperatura ambiental y arropa-
miento del nio. Evtese el arropamiento exce-
sivo, as como el enfriamiento de la habitacin.
Va area artificial precoz. Particularmente en
los crups graves y en la epiglotitis. Traslado
urgente a un centro hospitalario. En algunos
casos que pueda estar comprometida la vida,
se puncionar la parte anterior de la trquea,
por debajo del primer anillo traqueal, con la
aguja ms gruesa que se tenga a mano y se
administrar oxgeno humidificado a travs de
ella, hasta que se pueda realizar la intubacin
o traqueostoma en un hospital. Se debe evitar
la obstruccin de la aguja por secreciones.
Oxigenoterapia. Es una indicacin general-
mente hospitalaria, pero en algunos casos
es necesario utilizarla en la atencin primaria
como medida de urgencia (neumonas, bron-
quiolitis agudas, crisis de asma bronquial, con-
vulsiones, etc.). La aplicacin de oxgeno con
un tubo frente a una ventana nasal no es til,
ya que la mayor parte del gas no penetra en la
nasofaringe; debe erradicarse esta costumbre.
Cuando no se tenga otro medio (caretas, tenedor
nasal), al tubo que viene de la fuente de oxgeno
se le agregar una careta o embudo hecho de
papel, cartn o un vaso plstico, con un orificio
en el centro del fondo, por donde se introducir
el tubo. Este embudo se aplicar sobre la cara
del nio, cubriendo la nariz y la boca.
Medidas especficas. Los antibiticos sola-
mente estn indicados en aquellos casos que se
consideren de origen bacteriano. En Cuba, la IRA
alta que requiere tratamiento antiviral especfico
es la gingivoestomatitis herptica (que se trata
con aciclovir en una o dos subdosis de 5-10 mg/kg
al da).
La mayora de las IRA altas no complicadas
son de causa viral, con excepcin de las faringoa-
migdalitis con exudados o membranas, principal-
mente en los nios mayores de tres aos en los
que se sospeche una infeccin por estreptococos
betahemolticos del grupo A.
Las IRA bajas no complicadas habitualmente
son de origen viral, con excepcin de la epiglo-
titis aguda y de la mayora de las neumonas
infecciosas agudas, en la cuales est indicado el
tratamiento con antibiticos.
Medidas innecesarias
y hasta perjudiciales
Son las siguientes:
Antibacterianos, con esteroides o sin ellos,
vasoconstrictores o antihistamnicos en gotas
nasales o nebulizaciones nasales.
 Antibacterianos para uso tpico en pastillas o
trociscos para disolver en la boca, en las fa-
ringitis.
Gammaglobulina i.m. o gammaglobulina hi-
perinmune i.v.
Levamisol u otros inmunomoduladores en pa-
cientes inmunocompetentes.
Supositorios con antibacterianos o bismuto.
Suspensin de aceite hgado de pescados (ba-
calao, tiburn, etc.).
Vitamina A (no se ha comprobado que en el
curso de las IRA atene su intensidad, acorte
su evolucin o evite complicaciones).
Vitamina C (no se ha demostrado ningn efec-
to beneficioso en las IRA).
Medicamentos contra la tos, expectorantes,
mucolticos, broncodilatadores o antihistam-
nicos aislados o reunidos en prescritos como
las frmulas.
Antispticos o anestsicos aislados o reunidos
en distintas presentaciones para aliviar moles-
tias o dolor en la orofaringe.
Medicamentos comerciales contra la tos o el
catarro.
Fricciones del trax con distintos productos co-
merciales.
Aspiraciones nasales con aparatos caseros o
por sondas con aspiradores (pueden producir
lesiones de la mucosa nasal o infecciones).
Infusiones de t (en los nios pequeos pue- otros factores predisponentes o de riesgo:
den producir excitacin y hasta convulsiones).
Gotas ticas ante la sospecha o diagnstico de
otitis media aguda.
Inhalaciones de eucaliptus, mentol y otros pro-
ductos que pueden ser irritantes de la mucosa.
Gotas nasales oleosas o ingerir aceite de mesa
con organo o sin l, u otras sustancias, pues
pueden producir neumonas aspirativas lipoideas
graves.
Los preparados de plantas a las que se atri-
buyen efectos medicinales solo deben ser
recetados por facultativos entrenados y con
conocimientos de estos productos y sus posi-
bles efectos adversos.
Otitis media aguda
Jos Gonzlez Valds
La otitis media aguda (OMA) se define como
la inflamacin del odo medio, y es una de las
enfermedades ms comunes de la infancia.
Aunque los virus desempean una funcin
preponderante en la patogenia de esta enferme-
dad, en el 85 % de los casos se aslan bacterias,
por lo que se considera generalmente de causa
bacteriana. En estudios realizados con esteriliza-
cin del conducto y la membrana, y la realizacin
de la timpanocentesis, el germen ms aislado fue
Streptococcus pneumoniae (hasta en el 40 % de
los casos), seguido por Haemophilus influenzae no
tipificable (20-30 % de los casos). Otras bacterias
son Moraxella catarrhalis (15 %) Streptococcus
betahemoltico, Staphylococcus aureus, bacterias
anaerobias procedentes de la flora normal y ba-
cilos gramnegativos.
Se pueden observar infecciones mixtas:
virales y bacterianas, y de bacterias aerobias y
anaerobias. Las infecciones mixtas tienen una
evolucin ms trpida. Los virus ms frecuentes
son el sincicial respiratorio, la influenza, la para-
influenza y el adenovirus.
La otitis media aguda es ms frecuente en
los cinco primeros aos de la vida, sobre todo en
el menor de 18 meses. Se calcula que durante
el primer ao de vida, del 40 a 50 % de los epi-
sodios de infeccin respiratoria aguda (IRA) se
complican con OMA.
Entre los factores de riesgo para el desarrollo
de OMA se citan:
Sexo masculino.
Hendidura palatina y otras anomalas.
Fumador pasivo.
Lactancia artificial.
Atopa.
Convivencia con hermanos pequeos.
Asistencia a crculos infantiles o presencia de
cuidadoras.
En nios con OMA recurrente (tres o ms
episodios en 6 meses) pueden asociarse, adems,
Adenoiditis crnica.
Comienzo de la otitis en el primer ao de la
vida.
Infeccin inicial por neumococo.
Discinesia ciliar, fibrosis qustica, deficiencias
inmunitarias.
Factores genticos no bien definidos.
Manifestaciones clnicas
Las OMA estn precedidas de una IRA alta.
En los nios seguidos evolutivamente durante
una IRA, se ha observado que las OMA aparecen,
habitualmente, despus de tres a 9 das del inicio
de una IRA.
En el 60 % de los casos se observa fiebre, y
el dolor de odo es el sntoma referido ms impor-
tante. Puede asociarse rinitis, dolor de garganta,
irritabilidad, alteraciones del sueo y conjuntivitis,
as como vmitos y anorexia.
El examen otoscpico muestra un tmpano
enrojecido, opaco, con prdida de puntos lumi-
nosos y disminucin de su movilidad. En estadios
ms avanzados, la membrana puede estar abom-
bada y finalmente aparecer una perforacin en la
parte tensa y salida de pus (5 % de los casos).
Debe evitarse el sobrediagnstico de OMA
por el ligero enrojecimiento timpnico que se
observa en nios que lloran, mientras se realiza
la otoscopia. Tambin debe hacerse diagnstico
diferencial con las otitis medias con derrame, las
que aparecen entre 3 y 16 semanas despus de
iniciada una OMA y el paciente est asintomtico,
solo refiere sensacin de odo ocupado, y la
otoscopia muestra niveles hidroareos, membrana
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 131
traslcida poco mvil y, a veces, retraccin. Cuan-
do la OMA persiste por ms de 16 semanas se
denomina otitis media con derrame persistente.
Las complicaciones spticas locales y a
distancia son poco frecuentes despus de la era
antibitica, pero existe riesgo de prdida auditiva
en las OMA recurrentes y en las otitis medias con
derrame persistente.
Tratamiento
El tratamiento preventivo debe ir dirigido a
eliminar los factores de riesgo y a propiciar una
lactancia materna adecuada.
La vacunacin contra el virus de la influen-
za ha demostrado su eficacia para disminuir la
frecuencia de las OMA, pero no se dispone de
vacunas contra el virus sincicial respiratorio, que
es el agente patgeno ms frecuente en el primer
ao de vida. La vacunacin contra H. influenzae
tipo B no previene las OMA por H. influenzae no
tipificable. Por otra parte, estudios realizados en
pases que han usado la vacuna heptavalente
(siete serotipos) antineumoccica conjugada no
reportan menor incidencia de OMA, pero s incre-
mento de serotipos no vacunales con reducida
resistencia a antimicrobianos.
A los nios con OMA pueden administrarse
analgsicos orales o parenterales para obtener un
alivio sintomtico. No deben utilizarse prepara-
ciones tpicas, sobre todo si hay perforaciones,
para evitar el riesgo de sobreinfeccin. En caso
de otorrea, la OMS recomienda el secado gentil
del conducto.
En los ltimos aos, un grupo de estudios
aleatorios controlados ha demostrado una reso-
lucin espontnea hasta en el 80 % de nios con
OMA. A ello se aade el potencial de riesgo del
uso de antibiticos y la aparicin de resistencia
bacteriana. Por ello, muchos autores recomien-
dan el tratamiento con antibiticos, de inicio, en
los menores de 2 aos (por el mayor riesgo de
complicaciones spticas como la mastoiditis), en
los nios con otorrea purulenta, los que presentan
apariencia sptica, en otitis recurrentes y en aque-
llos que asisten a instituciones infantiles. En los
nios mayores de 2 aos, sin riesgo, la conducta
sera expectante en las primeras 48 h, y se indi-
can antibiticos en caso de que no haya mejora.
El antibitico de eleccin es la amoxicilina, ya
que cubre los dos grmenes ms frecuentes (puede
utilizarse penicilina procanica, de no tolerarse la
va oral). La dosis de amoxicilina es de 50 mg/kg
al da, pero puede elevarse hasta 80 mg/kg al da
en los menores de 2 aos, cuando han recibido
antibiticos recientemente, y en los que asisten
a instituciones infantiles. En caso de no haber
respuesta al tratamiento en 72 h, se debe sos-
pechar una resistencia antimicrobiana y, en este
caso, se puede utilizar amoxicilina asociada a
inhibidores de las betalactamasas, un macrlido
o cefalosporinas de 2.da o 3.era generacin.
En los nios alrgicos debe utilizarse un
macrlido o una cefalosporina. El cotrimoxazol
132 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
no se recomienda por la alta frecuencia en Cuba
de neumococos resistentes a l.
La timpanocentesis o miringotoma se reco-
mienda en tmpanos abombados y en nios con
apariencia sptica.
El tratamiento de las OMA debe realizarse
durante 7 das, aunque muchos autores recomien-
dan esquemas cortos de 5 das, por los buenos
resultados obtenidos.
Rinosinusitis aguda
Gladys Fuentes Fernndez
La rinosinusitis aguda es una infeccin respi-
ratoria alta complicada, dada por la inflamacin de
la mucosa de uno o ms de los senos paranasales.
Puede ser de causa infecciosa o no infecciosa, y
tiene una duracin no mayor de 4 semanas.
La causa vrica es la ms frecuente, aunque
posteriormente puede favorecer una sobreinfec-
cin bacteriana como complicacin. Entre los virus
causantes de sinusitis aguda estn los rinovirus,
seguidos en orden de frecuencia por los virus de
influenza, de parainfluenza y adenovirus.
En relacin con el origen bacteriano, el ger-
men ms frecuente es Streptococcus pneumoniae
o neumococo, seguido por Haemophilus influenzae
y Moraxella catarrhalis. Aunque ms infrecuente,
en pacientes que han sufrido instrumentaciones se
puede encontrar Staphylococcus aureus.
Manifestaciones clnicas
La rinosinusitis aguda es una infeccin respira-
toria alta que se complica y contina presentando
sntomas despus de 2 semanas o ms de evolucin.
Puede existir tos, sobre todo al acostarse, y rino-
rrea que puede llegar a ser purulenta. Adems,
se puede encontrar congestin nasal, hiposmia,
estornudos, dolor facial (en dependencia del seno
afectado), molestias dentales, fiebre que puede
no ser muy elevada e incluso de varios das de
evolucin y malestar general. Puede haber hali-
tosis y edema palpebral en la maana.
La sinusitis frontal suele doler ms cuando el
paciente se encuentra en decbito, y la maxilar
cuando aquel est en bipedestacin. En el caso
de la sinusitis etmoidal, ms frecuente en los
lactantes, el nio presenta una celulitis palpebral
por extensin del proceso de inyeccin bacteriana
a las celdas etmoidales.
La coexistencia de fiebre mayor de 39 C,
dolor sobre el seno paranasal y rinorrea unilateral
guarda una correlacin del 87 % con sinusitis
bacteriana. Asimismo, la aparicin de odontalgia
franca est relacionada con sinusitis odontgena,
que siempre es de causa bacteriana.
En el examen fsico es posible encontrar un
aumento de volumen de la regin periorbitaria,
que est dolorosa e hipermica como es propio
de las etmoiditis. En el examen de la orofaringe
con frecuencia se encuentra descarga de contenido
mucupurulento por la pared posterior de la farin-
ge, lo cual es indicativo de una sinusitis maxilar.
Adems, al realizar una compresin digital sobre
los senos maxilares y frontales, estos estn
dolorosos.
A la palpacin en la regin cervical es fre-
cuente encontrar adenopatas, y en la otoscopia
no se descarta la presencia de una otitis media.
El examen de la nariz puede ser normal.
En el diagnstico, el examen clnico y el
interrogatorio tienen marcada relevancia. En un
cuadro clnico caracterstico no es necesaria la
radiologa para confirmar una rinosinusitis aguda.
En los casos dudosos, cuando existan episodios
recurrentes o los sntomas persistan a pesar del
tratamiento, la radiologa de los senos paranasales
confirma el diagnstico.
En el nio, el 80 % de las rinosinusitis afec-
tan los senos maxilares, que son visualizados en
las radiografas a partir del 3.er o 4.to ao de la
vida. Los signos radiolgicos de sinusitis son un
engrosamiento de la mucosa de ms de 4 mm,
opacificacin de uno o ambos senos, o presencia
de niveles hidroareos, pero ninguno de estos
elementos es exclusivo de la sinusitis aguda y
pudiera estar presente en una rinofaringitis aguda
catarral.
La tomografa de senos solo tiene valor para
demostrar alteraciones anatmicas en las sinu-
sitis crnicas y en las complicaciones orbitarias
e intracraneales supuradas. No estn indicados
estudios microbiolgicos en las sinusitis agudas.
Los senos etmoidales son los que en mayor
frecuencia producen complicaciones secundarias:
alteraciones oculomotoras, absceso subperistico
y orbitario. Pueden verse, adems, trombosis ve-
nosa, abscesos cerebrales, meningitis, empiema
subdural y trombosis del seno lateral.
Tratamiento
La mayora de los pacientes pueden ser
estudiados y tratados en atencin primaria. Son
indicacin de derivacin a otorrinolaringologa el
fracaso del tratamiento mdico, la enfermedad re-
currente (ms de 3 episodios al ao), la sospecha
de una anomala anatmica, las complicaciones o
la sospecha de un tumor.
Como medida general, en todas las infeccio-
nes respiratorias agudas, se indica tratamiento
farmacolgico. La mayora de los pacientes mejora
espontneamente, por lo que en un principio se
aconseja un tratamiento sintomtico, sin anti-
biticos en los cuadros leves o moderados y con
sntomas de menos de 10 a 14 das en el nio.
En caso de sospecharse una sinusitis bacte-
riana, el tratamiento ser una de estas variantes
teraputicas.
Amoxicilina por va oral en 3 subdosis de
25-50 mg/kg al da durante 14 a 21 das (tra-
tamiento de eleccin). En caso de una enfer-
medad inicial grave, de riesgo de padecer de
infeccin por un neumococo resistente (uso
reciente de antibiticos y asistencia a crculos
infantiles), se pueden utilizar inhibidores de
betalactamasa en dosis de 90 mg/kg al da.
En el caso de alergias a las penicilinas, los ma-
crlidos (eritromicina, azitromicina) han mos-
trado una eficacia similar a la de la amoxicilina
para el tratamiento de las sinusitis. Se reco-
mienda administrar eritromicina en 4 subdosis
de 25-50 mg/kg al da durante 14 a 21 das,
o azitromicina en dos subdosis de 10-15 mg/
kg al da durante 10 das. Tambin puede ser
efectiva la cefalexina en 4 dosis de 25-50 mg/kg
al da durante 14 a 21 das.
La duracin del tratamiento antibitico es con-
troversial, con recomendaciones de uso entre
3 y 14 das. No obstante, 10 das es lo reco-
mendable, debido a que es la duracin ms
ampliamente utilizada en los ensayos clnicos.
El uso de agentes estables frente a betalac-
tamasas (amoxicilina/cido clavulnico y cefa-
losporinas de 2.da generacin) debe restringirse
a fallas del tratamiento o documentacin de
grmenes resistentes. Todos estos frmacos
son de uso hospitalario.
No deben usarse rutinariamente descongestio-
nantes nasales ni antihistamnicos.
Derrame pleural
paraneumnico
Ibis de Armas Morales
El derrame pleural paraneumnico es el
derrame constituido por un exudado pleural, que
puede tener aspecto purulento (empiema) o no
y, de estar complicado, requiere para su solucin
la colocacin de una sonda pleural.
Las neumonas son una de las causas ms
frecuentes de derrames pleurales en los nios.
Aproximadamente el 40 % de las neumonas que
precisan hospitalizacin se complican con derrame
pleural, y el 0,6 a 2 % evolucionan a empiema.
En relacin con la etiologa, el derrame pleural
paraneumnico puede ser de origen bacteriano:
Streptococcus pneumoniae es el ms frecuente,
seguido por Staphylococcus aureus, Haemophilus
influenzae tipo B (Hib) en nios no vacunados o
con plan incompleto de la vacuna; tambin ha ad-
quirido importancia Streptococcus pyogenes, que
puede concomitar con faringitis exudativa. Menos
frecuentemente se encuentran bacterias atpicas
como Mycobacterium tuberculosis y virus respi-
ratorios (adenovirus, influenza, parainfluenza).
Manifestaciones clnicas
Puede sospecharse en un nio con una neu-
mona condensante que, an antes de manifes-
tarse el cuadro de interposicin lquida, presente
una evolucin trpida del proceso, con fiebre alta,
aumento de la frecuencia respiratoria y dolor
abdominal o torcico.
Las manifestaciones clnicas son muy variadas:
desde sntomas y signos escasos hasta la presencia
de fiebre, taquipnea, dolor torcico, expectoracin
y palidez cutnea mucosa. Si la cantidad de lquido
es considerable, puede aparecer disnea de esfuerzo
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 133
o de reposo, y signos de dificultad respiratoria. Se
presentan entonces polipnea superficial, aleteo
nasal, quejido espiratorio y cianosis.
En dependencia de la edad del paciente y
de la magnitud del derrame se presentar un
sndrome de interposicin lquida, y en el examen
fsico se observa:
Inspeccin: frecuencia respiratoria elevada,
dificultad respiratoria, disminucin de la ex-
pansibilidad torcica, abombamiento, posicin
antlgica.
Palpacin: disminucin de la expansibilidad
torcica, abolicin o disminucin de las vibra-
ciones vocales y punta del corazn desplazada
hacia el lado opuesto.
Percusin: submatidez o matidez.
Auscultacin: disminucin o abolicin del mur-
mullo vesicular.
Las infecciones bacterianas por anaerobios
son poco frecuentes en los nios, pero tienen
caractersticas especiales: antecedentes de in-
fecciones peridentales, trastornos neurolgicos
o disfagia. En los lactantes se puede presentar
con sntomas generales, tales como irritabilidad,
insomnio, somnolencia, vmitos, diarreas, dismi-
nucin de la diuresis y rechazo al alimento. En el
nio mayor puede estar presente el dolor abdo-
minal. En cualquier caso pueden estar asociadas
la sepsis y la disfuncin multiorgnica.
Entre las complicaciones pueden presentarse:
Absceso pulmonar.
Empiema.
Pioneumotrax.
Fstula broncopleural.
Fstula broncopleurocutnea.
Pericarditis (por contigidad).
Mediastinitis.
Peritonitis (por ruptura del empiema a travs
del diafragma).
Osteomielitis costal.
Localizaciones spticas a distancia (artritis,
meningitis).
Shock sptico.
Engrosamiento pleural evolutivo.
Exmenes complementarios
Los complementarios comprenden entre otros
los siguientes:
Hemograma: hemoglobina habitualmente
disminuida, leucocitosis con neutrofilia, des-
viacin hacia la izquierda y grnulos txicos
intraleucocitarios.
Eritrosedimentacin: aumentada.
Protena C reactiva: con ttulos elevados.
Hemocultivo: tiene una baja positividad ya
que solo un pequeo porcentaje de las neu-
monas evolucionan con bacteriemia (20 %).
Radiografa de trax. La radiografa AP
de trax en bipedestacin no es muy sensible
para detectar pequeas cantidades de lquido. La
ocupacin del seno costofrnico es el signo ms
precoz de derrame pleural.
134 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Si el derrame es moderado, el aspecto tpico
es una opacificacin en la base pulmonar que
ocupa el seno costofrnico y borra el diafragma,
de aspecto cncavo. Si el derrame es grande,
se produce un ensanchamiento de los espacios
intercostales y desplazamiento mediastnico.
En decbito supino, se puede observar un
borramiento del seno costofrnico y un aumento
de la densidad homognea del hemitrax. Los
lquidos libres (no tabicados) se movilizan f-
cilmente y los cambios de posicin del paciente
pueden ser muy tiles para esclarecer imgenes
sospechosas en las radiografas de rutina. Los
derrames tabicados no varan con los cambios de
posicin del paciente y en estos casos la ecografa
torcica precisa el diagnstico.
Ecografa torcica. Es de gran utilidad para
el seguimiento del paciente con derrame pleural.
En el caso de derrame pleural paraneumnico
puede ayudar en las siguientes situaciones:
Identificacin y localizacin adecuada, til
para la realizacin de una toracocentesis o la
colocacin del drenaje torcico.
Identificacin de tabicaciones del lquido pleural.
Cuantificacin de la cantidad de lquido pleural
en centmetros cbicos.
Diferenciacin entre lquido pleural y engrosa-
miento pleural.
En la ecografa se puede observar un derrame
pleural libre, con bandas libres dentro de un derra-
me pleural, septos lineales simples y tabicaciones
complejas. La presencia de bandas ecognicas
o tabicaciones se corresponde con un exudado.
El aspecto ecognico de los derrames para-
neumnicos se considera actualmente uno de los
factores principales en que se debe basar la tera-
putica que se ha de seguir. La ecografa torcica
permite discriminar entre los diferentes estadios
del derrame pleural paraneumnico.
En caso de formacin de fibrina, la colocacin
de un drenaje precoz puede evitar la necesidad de
tratamiento quirrgico y, en caso de abundantes
septos, el abordaje inicial con toracoscopia pue-
de acortar el tiempo de evolucin y la estada
hospitalaria.
Tomografa axial computarizada de
trax (en casos muy especficos con evolucin
desfavorable). El lquido pleural libre se mani-
fiesta como una opacidad en forma de hoz en las
partes ms declives y posteriores del trax. Los
coeficientes de densidad no son suficientemente
especficos como para distinguir siempre entre
empiema y trasudado. La tomografa tampoco es
muy exacta en definir la presencia de tabicacin.
Estudio del lquido pleural. Es de gran uti-
lidad para conocer la evolucin. Incluye un estudio
microbiolgico, uno citoqumico y uno citolgico.
La toracocentesis diagnstica o teraputica
est indicada en todos los derrames pleurales
paraneumnicos con el fin de identificar el agente
causal y diferenciar entre derrames no compli-
cados y complicados, ya que ni los sntomas ni
el estudio radiolgico lo permiten. Sus contra-
indicaciones son escasas: ditesis hemorrgica,
enfermedad cutnea en el punto de entrada y
ventilacin mecnica con presiones muy elevadas.
Tabla 9.2. Caractersticas del lquido pleural
No
Caractersticas complicado Empiema
Apariencia Transparente Purulento
sin coagular
Tincin de Gram Generalmente Positivo
negativo
pH > 7,2 < 7,2
Glucosa (mmol/L) > 2,2 < 2,2
DHL (UI/L) < 1000 > 1000
Leucocitos/m3 > 10 000 15 000
Las caractersticas del lquido pleural, del de-
rrame no complicado y del complicado (empiema)
se describen en la tabla 9.2.
La cada del pH ocurre ms tempranamente que
la cada de la glucosa, por lo tanto la medicin del
pH es ms sensible que la de la glucosa. Un lquido
pleural que no sea purulento, pero presente un pH
menor de 7,0 o una glucosa menor de 2,2 mmol/L
debe considerarse derrame complicado.
Tratamiento
Tratamiento antimicrobiano especfico.
El tratamiento antibitico por va intravenosa
est indicado en todos los casos y su duracin
se determinar sobre la base de la evolucin del
paciente. Estos se tratarn como mnimo 14 das,
aunque la mayora de los especialistas alargan el
tratamiento hasta 21 das o ms, usando la va
oral, de acuerdo con la evolucin del paciente.
Para el tratamiento emprico inicial se reco-
mienda ceftriaxona en dosis de 100 mg/kg al da
o cefotaxima a razn de 200 mg/kg al da. Como
alternativa se puede utilizar amoxicilina ms cido
clavulnico en dosis de 100 mg/kg al da.
La vancomicina est indicada si la evolucin
clnica o radiolgica no es favorable, se confirma
la presencia de un Streptococcus pneumoniae
resistente a los betalactmicos o Staphylococcus
aureus resistente a la meticilina.
El tratamiento oral puede durar de 1 a 6 se-
manas. Si no hay resolucin completa, se pueden
indicar fluoroquinolonas.
Tratamiento quirrgico. El engrosamiento
pleural pequeo tiene indicado un seguimiento por
radiografa torcica.
El tratamiento quirrgico comprende el dre-
naje con tubo pleural o toracoscopia con limpieza
quirrgica. El drenaje con tubo pleural est indica-
do ante la presencia de pus en el espacio pleural
o un pH en el lquido pleural <7.
El tubo se debe colocar en una porcin de-
clive del trax, y se debe conectar inicialmente
a aspiracin (no mayor de 8 cm H2O, pues cifras
ms altas pueden favorecer la aparicin de una
fstula broncopleural o empeorarla si exista pre-
viamente), dado que la presin negativa facilita la
expansin pulmonar y tiende a obliterar la cavidad
del empiema.
Si a las 24 a 48 h de colocado el drenaje, la
fiebre persiste, el dbito es escaso o la imagen
radiolgica no se ha reducido, se debe realizar
una ecografa y definir:
Persistencia de lquido tabicado.
Obstruccin del tubo por pus espeso, acoda-
miento o mala colocacin.
Existencia de neumona subyacente extensa o
necrosante.
Si no hay evidencia de problemas mecnicos,
se debe valorar el tratamiento quirrgico.
Metodologa para el pinzamiento y retirada
del drenaje. Pinzamiento de la sonda pleural si:
Dbito por la pleurotoma de lquido seroso
menor de 1-1,5mL/kg al da.
Expansin pulmonar.
Retirada de drenaje:
Sonda pleural pinzada 24 h.
Expansin pulmonar.
Ciruga toracoscpica. Puede considerarse
como primera opcin de tratamiento quirrgico
en cualquiera de las fases del empiema pleural
para actuar sobre las consecuencias de este en el
espacio pleural y adems valorar y tratar, si fuese
posible, lesiones del parnquima pulmonar, tales
como abscesos, zonas necrticas y fistulas. Los
criterios de segunda intervencin no excluyen la
ciruga toracoscpica.
Sus principales indicaciones son las siguien-
tes: derrame pleural complicado, derrame pleural
tabicado, presencia de tabiques pleuropulmonares
con atrapamiento de lquido o aire, sospecha de
zona de necrosis pulmonar, acumulacin de fibrina
en la cavidad pleural, neumotrax que no se so-
luciona con pleurotoma, toma de biopsia pleural
o pulmonar, absceso pulmonar.
Sus ventajas sobre la toracotoma son la
menor invasividad y el menor dolor posoperatorio.
Ciruga por va toracotmica. Se realiza
en caso de fracaso de la toracoscopia. Con este
procedimiento se elimina todo el tejido fibroso
de la pleura visceral y se drena todo el pus del
espacio pleural.
Criterios de alta hospitalaria. Son la mejo-
ra clnica evidente, mejora radiolgica, eritrose-
dimentacin con tendencia a la disminucin (de
20 mm/h con respecto a la anterior), discusin
con el equipo de trabajo, informacin y coordi-
nacin con el rea de salud. La figura 9.2 ilustra
el algoritmo de tratamiento del derrame pleural.
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 135
Fig. 9.2. Algoritmo para el tratamiento del derrame pleural.
Absceso pulmonar
Roberto Razn Behar, Mara Isabel Abijana Rodrguez
El absceso pulmonar es un proceso supu-
rativo y circunscrito, causado por diferentes mi-
croorganismos, que progresa a necrosis central y
cavitacin del parnquima pulmonar. Est rodeado
por una pared gruesa de tejido inflamatorio que
afecta una o ms reas de dicho parnquima, y
puede o no establecer comunicacin con la va
area. Puede estar localizado en cualquier parte
del pulmn, pero preferentemente se encuentra
136 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
en los segmentos posteriores de los lbulos su-
periores y en los segmentos superiores de los
lbulos inferiores.
Los abscesos pulmonares son considerados
primarios (60 %) cuando son causados por un pro-
ceso que se asienta en pulmn, y se denominan
secundarios cuando es la complicacin de otras
causas, como por ejemplo una neumona o bron-
coneumona (tambin llamados paraneumnicos).
La forma clsica de presentacin de esta
enfermedad es la relacionada con mecanismos
aspirativos que dan como consecuencia los abs-
cesos primarios. En estos casos, la flora suele ser
mixta, e incluye anaerobios. Dentro de este grupo,
los grmenes ms frecuentes son Peptoestrepto-
cocos spp., Fusobacterium nucleatum, Prevotella
melaninogenica y Bacteroides spp. Se consideran
asociadas a los anteriores distintas variedades de
estreptococos, en particular microaerfilos.
Los pacientes que padecen esta forma cl-
sica suelen tener factores condicionantes para la
aparicin de un absceso pulmonar, como acalasia,
obstrucciones esofgicas, reflujo gastroesofgico
y enfermedades neurolgicas que alteren el me-
canismo de la tos. Se considera dentro de este
grupo el estado dentario, ya que las descripciones
clsicas de este proceso se relacionan con den-
taduras en mal estado, gingivitis y enfermedad
periodontaria o intervenciones odontolgicas o de
otorrinolaringologa.
Los abscesos paraneumnicos son producidos
por diversos microorganismos, particularmente
bacterias aerbicas: Staphylococcus aureus, Hae-
mophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae
y, menos frecuentemente, Klebsiella pneumo-
niae, E. coli y otras. El Staphylococcus aureus,
resistente a la metilpenicilina adquirida en la
comunidad tiene tiene una particular importancia
en los ltimos tiempos. Este agente patgeno es
productor de toxinas que causan necrosis, por
lo que cuando involucran al pulmn, son causa
frecuente de neumonas necrosantes y abscesos.
Lo ms comn en pediatra es la neumona
bacteriana. La neumona causada por enteropa-
tgenos gramnegativos ocurre en recin nacidos
y nios grandes inmunodeprimidos, pero es raro
que se presente en nios grandes y sanos.
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones dependen de las con-
diciones del paciente y del agente causal. Ini-
cialmente, los signos y los sntomas son los de
una neumona o se superponen a estos, como
fiebre, tos, polipnea, expectoracin en los nios
mayores, debilidad y anorexia. Posteriormente,
puede seguir un estado txico-infeccioso y de
postracin, con fiebre muy alta, escalofros y dolor
pleurtico, que es ms intenso sobre el lado de la
lesin pulmonar.
La expectoracin puede ser mucopurulenta
o purulenta y, a veces, muy abundante y brusca,
en forma de vmito (vmica). La ruptura de los
abscesos a la pleura ocurre en un tercio de los
casos, lo que ocasiona un empiema o un pioneu-
motrax, especialmente si el agente causal es un
Staphylococcus. Un rea de neumona necrosante,
inicialmente localizada en un segmento pulmonar
o lbulo, puede diseminarse rpidamente y afec-
tar todo el pulmn. Otros sntomas que pueden
presentarse con esta enfermedad son halitosis,
sudoracin excesiva y dificultad para tragar.
Al examen fsico los ruidos pulmonares
pueden disminuir de intensidad, si los bronquios
asociados a la lesin estn obstruidos. Se puede
encontrar matidez o submatidez, estertores h-
medos, broncofona y soplo tubrico.
Entre las complicaciones pueden presentarse
pioneumotrax, fstula broncopleural, empiema,
neumotrax, atelectasias, mediastinitis, hemorra-
gias masivas, sndrome de dificultad respiratoria
aguda, obstruccin masiva bronquial por pus
que puede ocasionar la muerte, diseminacin de
la infeccin al torrente sanguneo (bacteriemia),
focos spticos a distancia, shock.
Exmenes complementarios
Comprenden, entre otros:
Hemograma: leucocitosis con neutrofilia y des-
viacin hacia la izquierda.
Eritrosedimentacin y protena C reactiva
(PCR) elevadas.
Estudios por imgenes.
Radiografa simple de trax anteropos-
terior y lateral. Pueden observarse inicialmente
una o varias zonas redondeadas. La imagen
caracterstica es una o varias zonas redondeadas
ms densas en la periferia y, evolutivamente, la
presentacin en el centro de zonas claras o una
cavidad con nivel hidroareo que puede o no estar
rodeada de un infiltrado de tipo alveolar. Depen-
diendo de la causa, pueden observarse cavidades
mltiples, las cuales son ms frecuentes en las
neumonas necrosantes.
El ultrasonido de trax es muy til, pues per-
mite un diagnstico ms temprano de los abscesos
y la evaluacin peridica de su evolucin.
En algunas circunstancias -como para es-
tablecer el diagnstico diferencial en casos de
empiema- o mejor definicin y localizacin ana-
tmica del absceso, puede ser til efectuar una
tomografa axial computarizada. Este mtodo,
adems de distinguir la presencia de un absceso
con patologa pleural o sin ella, permite observar
cavidades ms pequeas y, en algunos casos,
visualizar afecciones endobronquiales.
Mtodos microbiolgicos. El esputo teido
con Gram muestra abundantes leucocitos polimor-
fonucleares y flora mixta. Del mismo modo, el
esputo suele informarse como flora mixta normal
de la va area.
El material contenido en el absceso, aspi-
rado por broncoscopia, por puncin pulmonar
bajo control ultrasonagrfico o por toracoscopia
videoasistida, podr demostrar las bacterias
productoras del proceso. Los hemocultivos son
habitualmente negativos.
Tratamiento
La mayora de los abscesos pulmonares res-
ponden adecuadamente al tratamiento mdico
conservador, y solo algunos casos seleccionados
requieren tratamiento quirrgico, como son la
presencia de sepsis refractaria a tratamiento y
el vaciamiento del absceso al espacio pleural con
empiema secundario.
El tratamiento general es similar al de toda
neumona grave: medidas generales, oxgeno,
dieta, reposo, etc. Incluye antibiticos, la posibilidad
de drenaje y, eventualmente, ciruga.
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 137
 El tratamiento debe durar entre 2 y 4 sema-
nas y se debe prolongar hasta 6 semanas en pre-
sencia de respuesta negativa o de complicaciones.
Se debe tener siempre presente que la resolucin
radiolgica de la cavidad pulmonar debe ocurrir en
1 a 3 meses, pero puede extenderse hasta 6 meses
a 1 ao para su completa involucin.
En los abscesos producidos por estafilococos
se recomienda una duracin del tratamiento de 3 a
6 semanas. Cuando el causante de la enfermedad
es un estafilococo, el antibitico de eleccin es una
penicilina resistente a la penicilinasa: oxacilina o
dicloxacilina, una cefalosporina de segunda ge-
neracin o clindamicina. El estafilococo resistente
a la meticilina se tratar con vancomicina, pero
otra alternativa es el linezolid. Si el germen es un
gramnegativo, se prefiere una cefalosporina de
tercera generacin sola o asociada a un aminoglu-
csido. Se pueden administrar otros antibiticos
de acuerdo con la evolucin o gravedad.
En abscesos producidos por bacterias anae-
rbicas se recomienda bencilpenicilina (penicilina
cristalina intravenosa y metronidazol intrave-
noso). La mejora clnica debe observarse de 3
a 4 das despus de comenzado el tratamiento
antibitico y la cada de la fiebre a los 7 a 10 das.
Cuando la fiebre persiste por ms de una se-
mana en un nio con un absceso pulmonar que no
responda bien a los antibiticos es improbable que
el tratamiento con antibiticos solo sea adecuado.
Ello puede deberse a una inadecuada seleccin del
antibitico o, si la seleccin ha sido apropiada, a
que el medicamento no penetre en la cavidad.
Cuando no se observe una evolucin satis-
factoria, se debe continuar con tratamiento m-
dico-quirrgico con algunas de estas variantes:
aspiracin broncoscpica, puncin transtorcica
pulmonar y aspiracin guidada por ultrasonido
o toracoscopia videoasistida, as como reseccin
segmentaria o lobectoma, cuando las conductas
anteriores han fracasado.
Neumatocele
Elena Povea Alfonso
Se define como una cavitacin parenqui-
matosa distal, tanto bronquiolar como alveolar,
asociada a un mecanismo valvular que favorece
el atrapamiento de aire y la acumulacin de este
a nivel intersticial. La sobreinfeccin bacteriana de
esta cavidad es muy frecuente y puede determinar
la formacin de un absceso pulmonar.
Su causa ms comn es la infeccin por
estafilococos y neumococos, aunque existen
otros grmenes y agentes infecciosos: bacterias
(Klebsiella, E. coli, H. influenzae, Legionella), vi-
rus (Pneumocystis jiroveci), micosis (Criptococo
y Aspergillus), los cuales pueden producir este
tipo de lesiones, as como pueden causarlas otros
procesos no infecciosos.
138 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Manifestaciones clnicas
En el mayor porcentaje de los casos el neu-
matocele es un hallazgo imaginolgico en el curso
de una neumona, durante las 2 a 3 semanas de
su evolucin. En ocasiones, la acumulacin de aire
dentro de la cavidad se incrementa progresiva-
mente, y este comprime zonas adyacentes que se
hacen atelectsicas. De hecho, puede producirse
un grave conflicto de espacio y la afectacin de la
funcin respiratoria, lo cual ocasiona una insufi-
ciencia cardiopulmonar que necesita tratamiento
urgente.
Otras veces la presin del neumatocele au-
menta de manera tal que este se rompe entre las
2 hojas de la pleura, con una fstula broncopleural
o no, y se crea un neumotrax por tensin, con
sus manifestaciones clnicas de polipnea y tiraje
progresivo, abombamiento del hemitrax afectado
(en el lactante), hipersonoridad de ese lado y
disminucin del murmullo vesicular con desviacin
del mediastino hacia el lado opuesto, dificultad
ventilatoria y circulatoria en el otro pulmn -que
se traduce en insuficiencia cardiorrespiratoria y
hasta la muerte si no se acta con rapidez-. Ms
raramente se puede infectar la cavidad, y enton-
ces se producen las manifestaciones clnicas y
radiolgicas de un absceso pulmonar.
El diagnstico positivo est dado por el inte-
rrogatorio, a partir de la bsqueda de los ante-
cedentes que preceden al cuadro clnico que se
presenta. Sin embargo, el estudio imaginolgico
es el que confirma la existencia de la entidad. En
la radiografa de trax se encontrar una o ms
de una cavidad con aire en su interior y de bordes
finos, y pueden aparecer signos inflamatorios
que aumentan hasta cierto punto y disminuyen
despus progresivamente en algunas semanas.
La evolucin se puede seguir por ultrasonido.
Cuando no es satisfactoria (menos frecuente), se
observa una cavidad con aumento progresivo y
desviacin de las estructuras del mediastino hacia
el lado opuesto (que aparece congestivo). Cuando
existe neumotrax, se observar radiotransparen-
cia mayor o menor segn la gravedad del proceso,
con el pulmn atelectasiado y desviacin del
mediastino hacia el otro lado en los casos graves.
En los neumatoceles infectados secunda-
riamente, el cuadro radiogrfico y clnico ser el
correspondiente a un absceso pulmonar.
Pueden presentarse complicaciones como
neumotrax, fistula broncopleural, atelectasias
graves, abscesos pulmonares e insuficiencia car-
diorrespiratoria.
Tratamiento
Habitualmente la conducta es expectante,
aunque hay que seguir evolutivamente el tamao
de la cavidad por imaginologa (particularmente
mediante ultrasonido).
Cuando hay un conflicto de espacio, la tcnica
de Monaldi da buenos resultados: pleurotoma
mnima con colocacin de un catter en el interior
de la cavidad, que se conecta con un sistema de
drenaje sellado, lo cual produce una disminucin
progresiva de la cavidad hasta la desaparicin
casi total o total en pocos das, sin dejar secuelas
clnicas ni imaginolgicas.
Se proceder del mismo modo si existe una
fstula broncopleural o un neumotrax, en cuyo
caso puede utilizarse una aspiracin con presin
negativa baja (menor de 8 cm H2O), un drenaje
sellado o un drenaje abierto al exterior (si hay
fstula broncopleural).
Los neumatoceles infectados secundariamen-
te se tratarn como un absceso pulmonar.
Hoy en da, es posible solucionar con la tora-
coscopia videoasistida la mayora de estas com-
plicaciones con menor riesgo y mejor evolucin.
Esquema de la conducta que se debe seguir:
Observacin y seguimiento cuando:
No haya sntomas.
La afectacin sea menor al 50 % del hemi-
trax afectado.
La tolerancia al seguimiento sea buena.
Drenaje mediante puncin guiada por ultraso-
nido o toracoscopia videoasistida si:
La afectacin es mayor del 50 % del hemi-
trax afectado.
Hay atelectasias graves.
Mala tolerancia al seguimiento.
Hay un absceso con una pared fina.
Hay fstula broncopleural.
Tras 6 meses de seguimiento no se ha redu-
cido el tamao del neumatocele.
Criterios de alta del paciente con neuma-
tocele:
Clnicamente asintomtico.
Normalizacin de la eritrosedimentacin y de
la protena C reactiva.
Que el neumatocele no presente paredes
gruesas.
Que tienda a disminuir de tamao.
Que no est cerca de la pleura.
Sndrome coqueluchoide
Juana Mara Rodrguez Cutting
El sndrome coqueluchoide o pertusoide es
un cuadro clnico muchas veces precedido por
manifestaciones catarrales. Se caracteriza por una
tos quintosa, paroxstica, y se manifiesta por una
serie de sacudidas espiratorias, seguidas de una
inspiracin profunda, forzada, que se conoce como
gallo inspiratorio. Culmina con la expulsin de
secreciones o un vmito, tras lo cual el paciente
queda exhausto. Este cuadro puede durar das,
semanas y, en ocasiones, hasta meses.
Este sndrome recibe este nombre porque se
parece a la tos ferina o coqueluche, como tambin
algunos la denominan.
Las causas pueden ser infecciosas y no in-
fecciosas.
Infecciosas:
Bacterianas: B. pertusis, B. parapertusis, B. bro-
chiseptica, Mycoplasma pneumoniae, M. cata-
rrhalis, Ureaplasma urealyticum, Mycobacte-
rium tuberculosis, H. influenzae.
Virales: Adenovirus (sobre todo, 5 y 12), in-
fluenza A y B, parainfluenza 1 y 4, virus sin-
cicial respiratorio, rinovirus, citomegalovirus,
virus de Epstein-Barr.
Micticas: Aspergillus fumigatun, C. albicans,
Pneumocystis jirovecii.
No infecciosas (pueden agravar o prolongar
la duracin del cuadro clnico cuando este es de
origen infeccioso; ej., reflujo gastroesofgico,
fibrosis qustica):
Hiperreactivas: alrgicas, irritativas.
Anomalas de esfago, sobre todo en los lac-
tantes.
Aspiracin de cuerpo extrao, ms frecuente
en edades entre 1 y 4 aos.
Fibrosis qustica, sospecharlo cuando el cuadro
se prolonga o recurre.
Tumoraciones y adenopatas mediastnicas.
Discinesia ciliar.
Disautonima familiar.
Manifestaciones clnicas
Por el cuadro clnico es indistinguible si la
afeccin es producida por B. pertusis, parapertusis
o adenovirus, y depende igualmente del estado
de inmunizacin del husped y de su edad. De
manera convencional se ha dividido en tres fases:
Perodo catarral (alrededor de 2 semanas): se
presentan sntomas de una infeccin respira-
toria alta.
Perodo paroxstico (de 2 a 4 semanas; segn
el agente causal puede prolongarse ms):
aparecen los accesos de tos quintosa frecuen-
tes de da y noche. Se plantea que en los cua-
dros de causa infecciosa viral los accesos de
tos son menos intensos y duran menos.
Perodo de convalecencia (puede durar se-
manas y, en ocasiones, meses): las crisis se
hacen menos intensas y frecuentes, pero en
algunos pacientes se pueden intensificar por
infecciones respiratorias o irritantes.
La expresin clnica estar dada por la grave-
dad del cuadro y las complicaciones que puedan
estar asociadas. Por tanto, el diagnstico se rea-
liza tomando en consideracin las caractersticas
de la tos en quintas, con emesis y cianosis. Este
cuadro puede repetirse mltiples veces en el da
(hasta 30 a 40 veces).
El examen fsico generalmente es normal en
el perodo intercrisis, y las manifestaciones respi-
ratorias bajas dependern de las complicaciones
que se presenten. La presencia de fiebre alta debe
hacer sospechar una bronconeumona.
Los lactantes menores de 3 meses muchas
veces no manifiestan el cuadro tpico del padeci-
miento. En ocasiones presentan apnea y no apa-
rece el estridor inspiratorio, por lo que el cuadro
clnico pudiera confundirse con una convulsin
cuando aparece la cianosis. Es frecuente que una
infeccin viral de las vas respiratorias altas propi-
cie el recrudecimiento del cuadro coqueluchoide.
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 139
 Segn su gravedad, estos cuadros pueden ser
de intensidad ligera, moderada o grave. Los lige-
ros tienen menos tiempo de duracin y la facies
se pone rosada. En los moderados, se prolongan
ms los accesos de tos y estos son ms intensos,
por lo que la cara se torna muy congestionada o
roja. En los casos graves, aparece cianosis, sobre
todo de la cara.
El control diario de la intensidad de las crisis y
de su frecuencia ayuda a evaluar la evolucin del
cuadro clnico. Estos cuadros son ms frecuentes y
graves en los menores de 1 ao y, sobre todo an-
tes de los de 3 meses de edad, se debe sospechar
la presencia de tosferina en los casos graves y en
los pacientes con inmunizaciones incompletas.
Pueden presentarse complicaciones:
Secundarias a los paroxismos de tos: hemo-
rragias subconjuntivales, epistaxis y petequias
en la cara, hemorragia subaracnoidea e intra-
ventricular, hernias umbilicales e inguinales,
ruptura de frenillo y diafragmtica, prolapso
rectal.
Bronconeumona intersticial (6-15 %), atelec-
tasias, bronquiectasias residuales.
Edema cerebral, convulsiones (0,1-0,2 %) y le-
siones neurolgicas permanentes por hipoxia.
Apnea graves que pueden conducir a un paro
cardiorrespiratorio (sobre todo en los lactan-
tes), alteraciones nutricionales, reaccin de un
foco tuberculoso (sobre todo en la tosferina).
Exmenes complementarios
Bioqumicos: hemograma; sospechar tosferina
en las leucocitosis con linfocitosis.
Microbiolgico: cultivo de secreciones nasofa-
rngeas (medio de Bordet Gengou), que debe
realizarse antes de las 2 semanas para obte-
ner una mayor positividad de Bordetella pertu-
sis. Se indican otros estudios microbiolgicos y
virolgicos segn disponibilidad.
Imaginolgico: radiografa anteroposterior y
lateral de trax, si se sospechan complicacio-
nes; esofagograma bajo pantalla fluoroscpi-
ca, si se sospecha un reflujo gastroesofgico.
Otros estudios que se pueden indicar segn
la etiologa que se sospeche son los electrolitos
en el sudor y la prueba de P. Mantoux.
Tratamiento
Profilctico. Comprende las inmunizaciones
(vacunas BCG, DPT, contra H. influenzae o pen-
tavalente y contra la influenza A). Se debe evitar
la presencia de alrgenos e irritantes (medidas
de control ambiental o desalergizacin). Se re-
comienda una tcnica adecuada de alimentacin,
la posicin semisentada y evitar la aspiracin de
cuerpos extraos. Es importante el diagnstico
precoz y el tratamiento adecuado de las afecciones
pulmonares o esofgicas.
Medidas generales. Son las siguientes:
alimentacin frecuente (en pequeas cantidades
para evitar los vmitos), ofrecer la lactancia ma-
140 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
terna en el menor de 6 meses, usar una posicin
antirreflujo, en decbito lateral, para evitar bron-
coaspiraciones. Es importante la psicoterapia fa-
miliar y al paciente, sobre todo a los adolescentes.
El ingreso es necesario en los pacientes con
cuadros graves. En los pacientes con tosferina
debe mantenerse el aislamiento respiratorio
hasta 5 das despus de iniciado el tratamiento
antibitico.
Medidas locales. En las crisis graves, si hay
cianosis, se indica oxigenoterapia por catter na-
sal. Las secreciones se aspiran solo si hay signos
de asfixia, ya que las aspiraciones frecuentes
pueden traumatizar la mucosa respiratoria y
facilitar las infecciones bacterianas secundarias.
Medidas especficas. Se orienta antibiotico-
terapia ante causas bacterianas (eritromicina en
dosis de 10 mg/kg cada 6 horas durante 10 das,
ampicilina o cloranfenicol). En los lactantes menores
de 6 meses que tengan antecedentes patolgicos
familiares de vaginosis en la madre y antece-
dentes personales de conjuntivitis en la etapa
de recin nacido, se recomienda el uso de algn
macrlido (azitromicina en dosis de 10-15 mg/kg al
da durante 7 das, eritromicina o claritromicina),
si se presentan infecciones por Chlamydia tracho-
matis. Cuando haya infecciones por micoplasma,
se indican macrlidos durante 15 das.
Mltiples trabajos plantean que los anticon-
vulsivantes no reducen la gravedad de los accesos
de tos ni acortan su evolucin.
En los sndromes de causa no infecciosa se
realiza el tratamiento correspondiente a la afec-
cin causal.
Tuberculosis en el nio
Gladys Abreu Surez
La tuberculosis (TB) es producida por bac-
terias del complejo Mycobacterium tuberculosis
(MTB) y adopta dos tipos fundamentales: pulmo-
nar y extrapulmonar.
La tuberculosis pulmonar es la ms frecuente.
En los menores de 10 aos de edad se presenta
como un complejo primario en los primeros meses
que siguen a la infeccin, con muy poca sintoma-
tologa clnica. En nios mayores se presenta de
forma similar a como lo hace en los adultos, con
lesiones en los vrtices y sntomas respiratorios
floridos.
Entre las formas extrapulmonares, la adenitis
es la ms frecuente, sin olvidar las pleuresas,
caractersticas del adolescente. Las formas graves
son raras en Cuba, y afectan fundamentalmente a
los menores de 3 aos de edad. El mayor grupo de
riesgo de adquirir tuberculosis se encuentra en los
contactos con un enfermo, de ah la importancia
de un control de foco adecuado.
Es importante conocer un grupo de definicio-
nes en esta enfermedad:
Enfermedad tuberculosa latente: nio con
una prueba de Mantoux 10 mm, pero sin
 manifestaciones clnicas ni evidencias de enfer-
medad por complementarios (radiologa, mi-
crobiologa, anatoma patolgica). Requieren
quimioprofilaxis para eliminar bacilos que pu-
dieran quedar vivos en los granulomas cica-
trizados.
Enfermedad tuberculosa activa: nio con
criterios de enfermedad (clnico-epidemiolgi-
cos o estudios complementarios).
Paciente positivo a bacilos acidorresistentes
(BAAR): enfermo con una baciloscopia de esputo
que muestre bacilos; altamente contagioso.
Control de foco: investigacin de los contactos
de un enfermo. En el caso de los nios se debe
hacer siempre una evaluacin clnica, una
prueba de Mantoux y una radiologa antero-
posterior de trax. Si hay manifestaciones res-
piratorias, se toman muestras para microbio-
loga. Los nios evaluados en control de foco
se siguen durante 2 aos, que es el perodo de
mayor riesgo de adquirir la enfermedad tras
una exposicin al MTB.
Manifestaciones clnicas
El diagnstico de la tuberculosis infantil es
difcil. Se basa en el uso de una combinacin de
criterios clnicos y epidemiolgicos, tales como la
historia de los contactos con otros pacientes con
tuberculosis, la presencia de tos o linfadenopatas,
resultados de estudios radiolgicos y reactividad
tuberculnica. La OMS, en sus criterios del 2006,
destaca para el diagnstico de la TB infantil la tos
persistente ( 21 das), la fiebre (> 38 C, y por
ms de 14 das) y la prdida de peso cuantificable.
Se sospechar tuberculosis extrapulmonar
ante:
Linfadenopata crnica (especialmente cervical).
Osteomielitis vertebral, sobre todo torcica.
Ascitis o pleuresa con predominio linfocitario y
cultivos bacterianos negativos.
Lquido cefalorraqudeo (LCR) con pleocitosis
linfocitaria, con protena aumentada y glucosa
disminuida.
Cuadro clnico sugestivo de enfermedad infla-
matoria intestinal.
Pacientes HIV
Inflamacin monoarticular con cultivos bacte-
rianos negativos.
Piuria estril persistente.
Derrame pericrdico inexplicable, pericarditis
constrictiva o con calcificaciones.
Exmenes complementarios
La radiologa en la tuberculosis infantil no
es patognomnica. Las adenopatas en el hilio
pulmonar o en la bifurcacin de la trquea (pue-
de ser necesaria una vista lateral de trax para
apreciarlas) son caractersticas de los complejos
primarios. Cuando este progresa, la lesin pulmo-
nar puede semejar una neumona neumoccica.
Las lesiones exudativas en vrtices asociadas a
cavernas se ven en la TB tipo adulto.
La reactividad a la tuberculina es til en el
diagnstico, aunque solo indica que el nio estuvo
en contacto con el Mycobacterium tuberculosis. La
OMS considera las reacciones al derivado proteico
purificado (PPD) de 10 mm, pero en los nios
de riesgo (desnutridos, con VIH o en contacto con
un enfermo) se aceptan tambin como reactores
los nios con resultados entre 5 y 9 mm.
La microbiologa es importante, pero es difcil
la confirmacin microbiolgica. Deben tomarse
por lo menos 2 muestras de esputo en los nios
que expectoren. Si no presentan expectoracin, se
puede inducir el esputo con un aerosol de solucin
salina hipertnica, y realizar despus maniobras
de fisioterapia. En los nios pequeos, despus
del aerosol, se pueden aspirar las secreciones con
un colector de mucus.
De no poder obtener muestras de esputo
espontneo o inducido, se toman dos muestras del
contenido gstrico (se realiza a nivel hospitalario),
aunque tienen menor positividad. Otras muestras
se pueden obtener del lavado broncoalveolar, del
cultivo de lquido pleural o LCR, o de tejido, de-
pendiendo del paciente. Los estudios anatomopa-
tolgicos con granulomas no son patognomnicos
de tuberculosis; siempre deben enviarse muestras
para cultivo y confirmacin de la enfermedad.
Es importante realizar una historia clnica
completa, evaluar riesgos, y considerar las ma-
nifestaciones clnicas, la evaluacin nutricional, la
curva de peso y el examen fsico. Igualmente son
cruciales los resultados de estudios, as como la
evaluacin con el pediatra de los nios en control
de foco y la discusin de los casos sospechosos
con la comisin provincial o centro de referencia.
Tratamiento
Preventivo. La medida ms importante es
cortar la cadena epidemiolgica a travs del diag-
nstico y la curacin de los enfermos. La vacuna-
cin con BCG protege contra las formas graves.
Reacciones adversas a la BCG:
Reacciones locales: induracin, eritema, supu-
racin (solo llevan cura seca). Cuando existan
grandes abscesos, estos se deben evacuar por
puncin. Por lo general no llevan antibiticos;
son producidos por el bacilo vacunal. Sospche-
se una sepsis estafiloccica sobreaadida solo
cuando exista fiebre, dolor e impotencia en el
miembro.
Reacciones regionales. La adenopata axilar
se considera una reaccin normal a la vacuna
y no se trata. Cuando esta linfadenopata se
absceda o fistuliza (linfadenopata abscedada
por BCG), es necesaria una puncin evacua-
dora o el tratamiento quirrgico. No se ha de-
mostrado efectividad con el uso de isoniacida
o de macrlidos.
Reacciones diseminadas. Son muy raras y
estn asociadas a defectos inmunitarios. Se
deben sospechar en los lactantes vacunados
con BCG, cuando el sitio de la inyeccin con-
tina supurando y hay hepatoesplenomegalia,
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 141
 no ganancia de peso, lesiones de piel u seas,
pulmonares, entre otras. El caso sospechoso
debe evaluarse en la comisin provincial o
centro de referencia.
En los nios con prueba de Mantoux 5 mm,
est indicada adems la quimioprofilaxis con iso-
niacida durante 6 meses, en dosis de 10 mg/kg
al da. En los nios con reacciones < 10 mm, se
inicia la profilaxis por 2 meses y se repite la prueba
de la tuberculina. Si sigue siendo anrgica, puede
suspenderse la quimioprofilaxis. Si la segunda
prueba de tuberculina es 10, el tratamiento se
completa hasta los 6 meses.
Mientras existan dudas de que el nio pueda
estar enfermo, nunca se inicia la profilaxis. Esta debe
administrarse siempre de forma supervisada. En
casos difciles, sociales, puede administrarse
2 veces por semana en dosis de 30 mg/kg. En el sida
y en los nios de alto riesgo puede administrarse
durante un ao.
Se recomiendan adems medidas higinico-
-ambientales y la educacin sanitaria.
Curativo. Segn el Programa Nacional de
Control de la Tuberculosis, los pacientes se clasi-
fican para el tratamiento en:
Categora I: casos nuevos de tuberculosis que
sean positivos al BAAR y casos graves.
Categora II: retratamiento (recadas, fracasos
y abandonos)
Categora III: casos nuevos de tuberculosis
negativos a BAAR, formas extrapulmonares no
graves.
Categora IV: casos crnicos.
La mayora de los nios caern en la categora
III y, en ocasiones, en la I.
El esquema de tratamiento de la categora I
consta de dos fases:
Una primera fase con cuatro frmacos (el cuar-
to es el etambutol, que en los nios puede uti-
lizarse sin riesgos de toxicidad oftalmolgica).
Una segunda fase dos frmacos, administra-
dos dos veces por semana hasta 40 dosis.
En los casos graves y formas seas, el trata-
miento puede extenderse hasta 1 ao.
La categora III solo tiene tres frmacos en
la primera fase: isoniacida, rifampicina y pira-
zinamida. La segunda fase es similar a la de la
categora I. En la tabla 9.3 aparecen los frmacos
y las dosis utilizadas segn fases (OMS 2009).
En los nios pequeos no es recomendable
preparar jarabes con las tabletas. El uso de pa-
pelillos es muy controvertido: es preferible ajus-
tar la dosis y dividir la tableta en las porciones
necesarias.
Deben tenerse en cuenta situaciones es-
peciales como enfermos de sida, hepatopatas
crnicas, nios menores de 3 meses y otras. El
tratamiento siempre ser estrictamente supervi-
sado por el personal de la salud designado, nunca
por la familia.
Los esteroides se utilizarn en pacientes muy
graves, en la meningitis con focalidad neurolgica,
la insuficiencia respiratoria aguda por tubercu-
losis diseminada, las grandes adenopatas, las
atelectasias y las reacciones de hipersensibilidad
a frmacos antituberculosos.
Se indica reposo, alimentacin y seguimien-
to por el rea. Si el nio asiste a la escuela, se
orienta reposo en la casa en la primera fase y
reposo relativo durante el resto del tratamiento.

Tabla 9.3. Frmacos recomendados para los nios 3 meses, y sus dosis

Fase Frmaco Presentacin Dosis diaria Dosis mxima

Primera Isoniacida (H)* Tab. 150 mg 10 mg/kg 300 mg

(diaria, hasta (10-15 mg/kg)
60 dosis)
Rifampicina (R) Cap. 300 mg 15 mg/kg 600 mg
(10-20 mg/kg)
Pirazinamida (Z) Tab. 500 mg 35 mg/kg 1,5-2 g
(30-40 mg/kg)
Etambutol (E) Tab. 250 mg 20 mg/kg 2,5 g
(15-25 mg/kg)
Estreptomicina Bbo. 1 g 15 mg/kg 1g
(S)** (12-18 mg/kg)

Segunda Isoniacida (H) Tab. 150 mg 15 mg/kg 750 mg
(intermitente, (10-18 mg/kg)
dos veces por Rifampicina (R) Cap. 300 mg 15 mg/kg 600 mg
semana) (15-20 mg/kg)

* Similar dosis para la quimioprofilaxis, ** En la primera fase de las meningitis TB

Tab.: tableta, Cap.: cpsula, Bbo.: bulbo.

142 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Asma bronquial
Manuel Rojo Concepcin, Dania E. Fabr Ortiz, Mirian
Notario Rodrguez
El asma bronquial (AB) se define como una
enfermedad inflamatoria crnica de las vas res-
piratorias en cuyo mecanismo participan diver-
sas clulas y mediadores de la inflamacin y la
hiperreactividad bronquial (HRB). Estos cambios
dan lugar a broncoconstriccin, hipersecrecin,
edema de la mucosa y vasodilatacin, que pro-
ducen obstruccin bronquial. El asma se traduce
en sibilancias, dificultad respiratoria, opresin
torcica y tos.
Es un sndrome conformado por varios feno-
tipos que comparten sntomas y signos desenca-
denados por factores diferentes en individuos con
una susceptibilidad gentica. Existen evidencias
morfolgicas, funcionales y epidemiolgicas de
que el asma bronquial mal controlada produce
cambios estructurales causados por la inflama-
cin persistente, y genera una fibrosis del tejido
epitelial bronquial llamada remodelacin. Cuando
se llega a esta etapa, el proceso es irreversible
y la respuesta del paciente al tratamiento es
insuficiente.
El AB puede clasificarse en atpica (mediada
por IgE) y no atpica (no mediada por IgE).
La prevalencia est en aumento y es la en-
fermedad crnica ms frecuente de la infancia y
la adolescencia, pero existen grandes variaciones
entre los pases. La media se estima en el 10 %.
Es la primera causa de ingreso hospitalario en los
nios y de ausentismo escolar.
En Cuba, en el ao 2002, se aplic por prime-
ra vez el estudio ISAAC. En l se describieron las
siguientes prevalencias en La Habana: 1803 nios
de 6 y 7 aos, 31,6 %, y 3024 adolescentes de
13 y 14 aos, 17,6 %. La muestra representativa
para Cuba, de 7008 escolares de 13 y 14 aos,
exhibi valores del 13 %.
Factores de riesgo:
Relacionados con el husped: atopia (derma-
titis atpica y rinitis alrgica), prematuridad y
bajo peso al nacer, sexo masculino, obesidad,
hiperreactividad bronquial.
Relacionados con el medio ambiente: tabaquismo
activo y pasivo, contaminacin ambiental, cam-
bios de temperatura, alrgenos, infecciones
respiratorias -fundamentalmente virales-, fac-
tores emocionales, alteraciones hormonales,
estilos de vida y adopcin de dietas occidenta-
les, pobreza, cambios climticos, deprivacin
de la biodiversidad.
Manifestaciones clnicas
El diagnstico es eminentemente clnico pues
no existen pruebas confirmatorias. Se corrobora
con estudios funcionales y de laboratorio.
En la actualidad, para el diagnstico en los
nios pequeos se emplea la clasificacin en fe-
notipos que se basa en las diferentes formas de
presentacin de la obstruccin bronquial. Es de
utilidad en el tratamiento y en las posibilidades
de predecir la futura evolucin.
Caractersticas de los fenotipos del nio con
sibilancias:
Sibilancia precoz transitoria:
Sntomas, generalmente hasta los 3 aos.
Prematuridad.
Padres fumadores.
Sibilancia temprana persistente:
Infecciones virales.
No historia personal de atopa.
No antecedente familiar de atopa.
Persisten hasta despus de los 12 aos.
Sibilancia tarda/asma:
Antecedentes atpicos familiares
Antecedentes atpicos personales.
Sntomas caractersticos del asma.
Persisten durante la infancia y la adultez
Para conocer el posible riesgo de asma tam-
bin se ha creado un ndice predictivo, lo cual
facilita el diagnstico y conducta en esta edad
(Tabla 9.4):
Tabla 9.4. ndice predictivo de asma
Criterios mayores Criterios menores
Diagnstico mdico de Diagnstico mdico de
asma en los padres rinitis alrgica
Diagnstico mdico, en Sibilancia no relacio-
el nio, de dermatitis nada con episodios
atpica catarrales
Sensibilizacin a algn Eosinofilia en sangre
alrgeno perifrica 4 %
Sensibilizacin a la
leche, el huevo y, en
Cuba, al trigo
Un ndice predictivo apoyado en la historia de
sibilancias antes de los 3 aos y la presencia de
un factor de riesgo mayor, o dos o tres menores,
predicen el desarrollo posterior de asma.
Entre las exacerbaciones los pacientes suelen
estar asintomticos, aunque en los asmticos
moderados o graves puede estar presente algn
grado de obstruccin bronquial. Son sntomas
prodrmicos los siguientes: rinorrea, prurito
nasal y ocular, lagrimeo, enrojecimiento ocular,
irritabilidad y otros.
Los sntomas estn dados por tos seca predo-
minantemente nocturna (puede ser la nica ma-
nifestacin), disnea y opresin torcica. Se puede
observar intranquilidad, sudoracin, palidez,
cianosis, espiracin prolongada, tiraje, polipnea,
hipersonoridad pulmonar, sibilancias, murmullo
vesicular normal o disminuido y depresin del
sensorio. Estos signos varan en dependencia de
la gravedad de la crisis.
Pueden presentarse complicaciones, tales
como insuficiencia respiratoria y alteraciones
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 143
de la ventilacin/perfusin con repercusin
cardiovascular, aire extraalveolar (neumotrax,
neumomediastino, aire subcutneo), atelec-
tasias, infecciones secundarias (neumonas o
bronconeumonas bacterianas), edema pulmonar
no cardiognico, deshidratacin hipertnica y
reacciones adversas a los medicamentos. Son
complicaciones a largo plazo el retraso en el
crecimiento y el retraso escolar, trastornos de
la personalidad, deformidades torcicas, efectos
del uso prolongado de esteroides, insuficiencia
respiratoria crnica y bronquiectasias.
Exmenes complementarios
La medicin de la funcin pulmonar est
indicada solo para nios mayores de 7 aos. Se
aconseja utilizar en el diagnstico, seguimiento
y pronstico del asma.
Las pruebas ms aceptadas son:
Espirometra: permite evaluar la intensidad de
la limitacin del flujo areo, su variabilidad y
su reversibilidad. Se acepta como diagnstico
de asma, despus de inhalado el broncodila-
tador, una reversibilidad significativa de ms
del 12 % y 200mL en el volumen espiratorio
forzado en el primer segundo (VEF1).
Flujo espiratorio mximo (FEM): otro indicador
objetivo de la funcin pulmonar, es ms reco-
mendado en el diagnstico y monitoreo de los
sntomas en el hogar.
Evaluaciones de laboratorio: eosinofilia en
sangre perifrica, secrecin nasal y esputo.
Medicin del estado alrgico: pruebas cut-
neas inmediatas (prick test), determinacin de
inmunoglobulina E (IgE) srica total y espec-
fica, medicin de mediadores de la inflamacin
(de creciente inters clnico, pero no recomen-
dado en forma rutinaria).
Radiografa de trax.
Clasificacin de la intensidad
La clasificacin de la intensidad es til para
evaluar al paciente inicialmente e indicar el tra-
tamiento (Tabla 9.5).
Tratamiento
El tratamiento tiene como objetivos funda-
mentales:
Mejorar la calidad de vida.
Reducir las exacerbaciones y su gravedad.
Mantener una actividad fsica normal.
Preservar una funcin pulmonar adecuada a
corto y a largo plazo.
Evitar los efectos adversos del tratamiento.
Comprende la educacin del paciente y sus
familiares, maestros, profesores de educacin
fsica y promotores de salud, medidas de control
ambiental y tratamiento medicamentoso.
Apoyo psicosocial. El apoyo psicosocial es
importante para evitar trastornos emocionales o
psicolgicos.
Entrenamiento fsico. Despus de contro-
lada la enfermedad es crucial el aprendizaje de
ejercicios respiratorios, de relajacin y posturales,
as como la prctica de deportes, sin que el pacien-
te llegue al agotamiento. Si en el interrogatorio se
comprueba que el paciente tiene disnea o asma
inducida por el ejercicio, antes de comenzar la
actividad fsica se deben utilizar 2-agonistas de
accin corta inhalados (salbutamol) o cromonas.
Medicamentos. Se clasifican en dos tipos:
Preventivos, tambin llamados de sostn o
controladores.
De alivio o de rescate.
Los medicamentos de control se utilizan de
forma prolongada, diariamente, para controlar los
sntomas. Entre ellos se encuentran los siguien-
tes: esteroides inhalados, antileucotrienos (ej.,
montelukast), 2-agonistas de accin prolongada,

Tabla 9.5. Clasificacin del asma segn su intensidad y las caractersticas clnicas

Sntomas Sntomas Actividad Funcin

Intensidad diurnos nocturnos Exacerbaciones fsica pulmonar

Intermitente < 1 vez por No ms de Corta duracin Normal FEV1 o FEM 80 %

semana 2 veces por del valor predictivo;
semana variabilidad < 20 %
Leve > 1 vez por > de 2 ve- Pueden afectar la Presente FEV1 o FEM 80 %
persistente semana y ces al mes actividad fsica y del valor predictivo;
menos de 1 el sueo variabilidad
vez al da < 20-30 %
Moderada Diarios > de 1 vez a Afectan la actividad Frecuentes FEV1 o FEM
persistente. la semana y el sueo Uso diario de 60-80 % del valor
2-agonistas predictivo; varia-
bilidad > 30 %
Grave Permanentes Frecuentes Frecuentes Limitacin de FEV1 o FEM 60 %
persistente actividades del valor predictivo;
fsicas variabilidad > 30 %

144 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

esteroides sistmicos, teofilina de accin prolon-
gada (teofilina AP), cromonas, inmunoterapia,
anti-IgE.
Un nmero importante de nios con epi-
sodios de sibilancias en los primeros aos de la
vida -y que requieren atenciones frecuentes en
consulta externa, servicios de urgencias y hasta
hospitalizaciones- deben recibir tratamiento para
mejorar sus sntomas, aunque no est precisado
el diagnstico de asma. Se recomiendan las cro-
monas, el ketotifeno y, en algunos pacientes, los
antileucotrienos.
Durante las exacerbaciones estn contraindi-
cados los antihistamnicos de accin corta porque
resecan las secreciones. Las inmunoglobulinas
estn indicadas solo en caso de alteraciones
de la inmunidad. Los medicamentos de rescate
se emplean durante las exacerbaciones y son
-adrenrgicos de accin rpida inhalados o por
va oral, anticolinrgicos, teofilina y esteroides
sistmicos o inhalados.
Inmunoterapia (vacunas teraputicas,
especficas contra alrgenos). Est indicada
cuando se ha hecho el diagnstico clnico de asma
o rinitis de causa alrgica, apoyado en pruebas
de laboratorio y corroborado por las pruebas
cutneas inmediatas (prick test).
Son contraindicaciones absolutas las siguien-
tes: dficit inmunitario, afecciones malignas,
contraindicaciones del uso de la adrenalina. Las
contraindicaciones relativas se refieren a la edad
en menores de 5 aos, no iniciar la inmunoterapia
durante el embarazo, la presencia de asma no
controlada o grave, y los pacientes con corticoides
continuos.
Despus de la inyeccin se debe vigilar al
paciente durante 30 min. Al aplicar la vacuna
teraputica es importante disponer de un set de
urgencia (adrenalina, corticoesteroides, 2-adre-
nrgicos de accin rpida, antihistamnicos).
Ruta de administracin de los medicamentos
La va inhalada es la idnea para el tratamien-
to del asma. Permite administrar directamente los
medicamentos en las vas respiratorias, as como
emplear dosis menores con mayor concentracin
local. Adems, tiene menos efectos secundarios.
La seleccin del aparato adecuado para
aplicar los medicamentos (Tabla 9.6) y un entre-
namiento en la tcnica inhalatoria forman parte
del xito en el tratamiento.
Como la sincronizacin es difcil en los ni-
os, los dispositivos espaciadores se usan para
superar este problema. Una alternativa al uso
de los espaciadores comerciales, es el empleo
del inhalador de dosis medida (IDM) junto con
espaciadores de fabricacin casera: botellas,
vasos plsticos, etc.
Se comercializan diferentes formulaciones
de esteroides inhalados por lo que es importante
conocer sus equivalencias (Tabla 9.7).
Control del asma
El objetivo principal del manejo del asma es
su control, por lo que adems de la clasificacin
segn la intensidad (Tabla 9.5) se emplea otra
clasificacin en su seguimiento (Tabla 9.8).

Tabla 9.6. Aparatos inhaladores para nios

Grupo de edad Aparato Alternativa

< 4 aos IDM* presurizado ms Nebulizador con mscara

espaciador con mscara facial
facial
4-6 aos IDM presurizado ms Nebulizador con mscara
espaciador con pieza bucal facial
> 6 aos Inhalador de polvo seco o Nebulizador con pieza bucal
IDM activado por respiracin
O IDM presurizado ms
espaciador con pieza bucal

*IDM: Inhalador de dosis medida.

Tabla 9.7. Equivalencia de las dosis de algunos glucocorticoides inhalados

(en nios)

Medicamentos Dosis baja Dosis media Dosis alta

Dipropionato de
beclometasona 100-200 g > 200-400 g > 400 g
Budesonida 100-200 g > 200-400 g > 400 g
Fluticasona 100-200 g > 200-500 g > 500 g

Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 145

Tratamiento de las exacerbaciones
Al respecto son importantes los siguientes
aspectos:
Observar al paciente: si tiene una polipnea
> 25 % a la normal para su edad, tiraje, cia-
nosis central, alteracin de la conciencia, sa-
turacin de oxgeno al 94 % o menos, indicar
oxgeno hmedo permanente.
Preguntar si el paciente est diagnosticado
como asmtico conocido o ha presentado epi-
sodios semejantes anteriormente. De ser un
primer episodio, no olvidar diagnsticos di-
ferenciales como la insuficiencia cardaca, la
miocarditis o la presencia de cuerpos extraos
en las vas respiratorias, los que evolucionan
con dificultad respiratoria brusca que puede
semejar un asma.
Indagar sobre horas de evolucin, utilizacin
de algn medicamento y dosis, antecedentes
de ingreso en cuidados intensivos, paro res-
piratorio.
Clasificar la gravedad de la exacerbacin en
ligera (L), moderada (M) o grave (G) (tabla 9.9).
El tratamiento comprende:
Oxigenoterapia: en las exacerbaciones mode-
radas o graves es la primera medida teraputica;
se administra por tenedor (preferible), catter
nasal y careta.
Broncodilatadores: 2-adrenrgicos (salbutamol).
Se comenzar con este frmaco por va inha-
latoria, excepto en casos de intolerancia.
Adrenalina acuosa (levgira): se utilizar
como alternativa y preferentemente en las
primeras 8 h de haber comenzado la crisis de
asma. Debe usarse con precaucin.
Anticolinrgicos: bromuro de ipratropio. Se
utilizarn si existe intolerancia o respuesta
paradjica a los 2-adrenrgicos. En los epi-
sodios moderados o graves pueden asociarse
al 2-adrenrgico para potencializar su efecto.
Aminofilina: cuando no se tengan broncodila-
tadores o existan contraindicaciones para su
uso. Se podr utilizar bien dosificada y vigilan-
do respuestas adversas. Se administra por va
oral o lentamente por va intravenosa. No debe
utilizarse por va rectal.
Esteroides (orales) en episodios moderados
o graves: no hay pruebas cientficas de que
con la hidrocortisona, la prednisolona u otro
esteroide por va parenteral se logren resulta-
dos mejores, pero estn indicados cuando el
paciente est grave, obnubilado, se traslade a
un hospital, presente vmitos o se niegue a
ingerir esteroides orales.
Hidratacin (preferiblemente oral): si se ad-
ministra por va i.v., ser solo el tiempo nece-
sario, dado el peligro de edema pulmonar no
cardiognico.
146 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Antibacterianos: si hay infeccin sobreaadi-
da, no de manera rutinaria.
Antitrmicos: solo si es necesario. Investigar
reacciones con cido acetil-saliclico.
Evitar medicamentos contra la tos, los sedan-
tes o los que tengan vehculo oleoso, etc.
Las dosis de los medicamentos que se uti-
lizan para tratar las exacerbaciones se detallan
en la tabla 9.10, y el esquema teraputico de la
exacerbacin del asma bronquial en la figura 9.3.
Fibrosis qustica
Roberto Razn Behar
La fibrosis qustica (FQ) es una de las enfer-
medades genticas mortales ms frecuentes en la
raza caucsica. Es una enfermedad de transmisin
autonmica recesiva, producida por un gen defec-
tuoso que se localiza en el cromosoma 7 humano,
en el cual se han descrito ms de 1500 mutaciones.
El gen se conoce como gen regulador de la
conductancia transmembranaria de la fibrosis
qustica (RTFQ o CFTR, del ingls cystic fibrosis
transmembrane conductance regulator). De he-
cho, la enfermedad pulmonar y la insuficiencia
pancretica determinan de forma esencial la
evolucin, gravedad y mortalidad en la fibrosis
qustica.
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas de la fibrosis
qustica presentan gran variabilidad, tanto en
la edad de aparicin como en sus formas de
presentacin.
Signos y sntomas respiratorios:
Plipos nasales.
Alteracin radiolgica de los senos paranasales.
Bronquiolitis recurrente.
Asma atpica.
Tos crnica.
Neumonas recurrentes.
Bronquiectasias.
Atelectasias persistentes.
Hemoptisis.
Cultivo de secreciones bronquiales positivas de
Staphylococcus aureus, Pseudomonas aerugi-
nosa y, con menos frecuencia, Haemophilus
influenzae u otras bacterias.
Sntomas gastrointestinales:
leo meconial.
Ictericia prolongada, sobre todo ictericia neo-
natal prolongada.
Malabsorcin.
Esteatorrea.
Cirrosis biliar, focal o multilobular.
Pancreatitis.
Prolapso rectal.
Tabla 9.8. Niveles de control del asma

Controlado Parcialmente
(todas las controlado
Caractersticas caractersticas) (cualquiera/semana) No controlado

Sntomas diurnos No
(dos o menos/ semana) Ms de 2 veces/semana
Limitacin de No Cualquiera
actividades Tres o ms caractersti-
Sntomas nocturnos, No Cualquiera cas del asma parcial-
despiertan al mente controlada
paciente presentes en cualquier
Necesidad No Ms de 2 veces/ semana semana
medicamentos (2 o menos/ semana)
de rescate
Funcin pulmonar
(PEF/FEV1) Normal < 80 % valor predictivo o
mejor valor personal

Exacerbaciones No Una o ms/ao Una vez/semana

Tabla 9.9. Gravedad de los episodios de exacerbacin del asma*

Episodio
Sntomas y signos Ligero (L) moderado (M) Grave (G)

Frecuencia respiratoria No aumentada o Aumentada entre Aumentada ms del 50 %

normal segn edad: aumentada menos 25-50 % de lo de lo normal
- < 2 m: < 60/m del 25 % de lo normal normal
- 2-12 m: < 50/m
- 1-4 aos: < 40/m
- 5-9 aos: < 30/m
- adolescencia: < 20/m
Disnea (segn edad) No (o ligera) Moderada Grave
Lenguaje Normal Frases entrecortadas Palabras aisladas
Frases cortas
Llanto Normal Entrecortado Entrecortado
Tiraje No (o ligero) Moderado y bajo Grave, alto y bajo
Msculos accesorios No Uso del ECM Uso del ECM y, adems,
(contracturados) del trapecio y escalenos
Piel y mucosas Normal Plida Plida, sudorosa o ciano-
sis central
Sensorio Normal Normal o irritable Muy irritable u obnubilado

Auscultacin Sibilantes Sibilantes espirato- Pocas o no sibilancias

espiratorios rios o inspiratorios
Murmullo vesicular Normal Disminuido Muy disminuido o casi
ausente
Pulso paradjico < 10 10-20 > 20 mm Hg
Saturacin de O2 > 95 % 92-95 % < 92 %
PCO2 (mm Hg) < 35 35-40 > 40
FEM 70-90 % del normal 50-69 % del normal < 50 % del normal

ECM: esternocleidomastoideo, PCO2: presin parcial de dixido de carbono, FEM: flujo espiratorio mximo
*Si segn la clasificacin el nio presenta un episodio moderado, pero tiene un solo sntoma, signo u otro
parmetro del tipo grave se clasificar como grave.
Tabla 9.10. Medicamentos indicados ante episodios agudos de asma bronquial

Medicamento y va Dosis (d) Continuacin del tratamiento

2-adrenrgico: salbutamol 0,1 mg/kg/d o segn edad: Cada 6-8 h

(albuterol) oral < 1ao: 1 mg/d (utilizado generalmente en
(jarabe 2 mg/5 mL) > 1ao: 2 mg/d episodios ligeros)

Salbutamol (albuterol) en 0,1-0,3 mg/kg/d o segn edad: O2 previo 10-20 min (episodio M o G)
nebulizaciones (solucin al < 1ao: 1,25 mg/d Cada 20-30 min x 3 dosis
0,5 % = 5 mg/mL) 1-4aos: 2,5 mg/d Despus c/1, 4 o 6 h (segn evolu-
5-12aos: 5 mg/d cin e intensidad)
> 12aos: 5-10 mg/d Cada 1-5 min por 2-4 d

Salbutamol (albuterol) 1 descarga del inhalador Cada 6-8 h

en IDM (100 g/descarga)
con espaciador

2-adrenrgico: 0,075 mg/kg/d

terbutalina oral
2-adrenrgico: terbutalina 1 descarga del inhalador Cada 1-5 min x 2 dosis
en IDM (200 g/ descarga)
con Terbuhaler

Epinefrina (solucin acuosa 0,01 mL/kg/d Cada 20-30 min x 3 dosis; despus
1 x 1000 subcutnea) (mximo 0,3 mL por dosis) cada 6-8 h o pasar a otro broncodi-
latador

Bromuro de ipratropio en 250-500 mcg Cada hora x 3 dosis o cada 20-30 min
nebulizaciones x 3 dosis, con salbutamol
(250-500 g/mL)

Bromuro de ipratropio IDM 1 descarga del inhalador Cada 1-5 min x 2 dosis, despus
(40 g/descarga) con cada 1 h x 3 dosis (con salbutamol
espaciador o sin l)

Xantinas orales (teofilina) 4-5 mg/kg/d Cada 6-8 h

Xantinas intravenosas 5-6 mg/kg/d Cada 6-8 h (bolo) o i.v. continua
(aminofilina) 0,60,9 mg/kg/h (durante 15-
-20 min o en venoclisis ms diluida)
Esteroides: prednisona o 1-2 mg/kg/d Cada 6, 8 o 12 h
prednisolona oral Despus: 7 a.m. y 3 p.m.
Duracin promedio: 5 das
Esteroides: hidrocortisona Mximo 200 mg/d Uso excepcional: una dosis cada 6 h
i.v., i.m. o prednisolona i.m. 5 mg/kg/d (pasar a va oral lo ms pronto posible)

IDM: Inhalador de dosis medida.

Otros sntomas: El diagnstico de la FQ se ha basado clsi-

Sabor salado del sudor.
Historia familiar positiva de FQ, diagnosticada
por un mdico.
Fallo en el crecimiento y desarrollo.
Sndrome de perdedores de sal: alcalosis me-
tablica.
Edema e hipoproteinemia, a veces acompaa-
das de anemia por dficit de hierro sobre todo
en los primeros meses de la vida.
Hipocratismo digital.
Azoospermia.
camente en:
1. La determinacin de por lo menos 2 de-
terminaciones positivas de electrlitos en
sudor, superior a 60 mmol/L, realizadas por
un personal especializado en la toma de la
muestra por iontoforesis con pilocarpina.
2. Con uno o ms de los siguientes criterios
clnicos: leo meconial o no expulsin de la
primera muestra de meconio en las primeras
24 h de nacido, historia familiar de FQ, insu-
ficiencia pancretica exocrina, enfermedad

148 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Fig. 9.3. Esquema de tratamiento del episodio agudo de asma.
pulmonar crnica, azoospermia obstructiva
y sndrome de prdida de sal. Esta enferme-
dad forma parte del diagnstico diferencial
de muchos procesos durante la niez y con
menos frecuencia en edades superiores.
3. Si es posible, estudios genticos en busca de
la mutacin.
Tratamiento
El pronstico de la enfermedad ha evolu-
cionado favorablemente en los ltimos aos y
en ello han influido mltiples factores, como son
un mayor conocimiento sobre la enfermedad, el
diagnstico precoz, la aparicin de nuevas tera-
puticas para corregir la insuficiencia pancretica,
el mantenimiento de una nutricin adecuada, el
enfrentamiento de las manifestaciones respirato-
rias -en particular, las infecciones broncopulmo-
nares- lo ms temprano e intensivo posible, el
surgimiento de un novedoso estilo de atencin a
estos pacientes: el tratamiento interdisciplinario,
con el cual ha sido factible abordar los mltiples
aspectos que esta entidad involucra.
Este proceso de carcter crnico precisa de
una asistencia multisectorial. La continuidad de la
atencin y la coordinacin entre niveles asistencia-
les son bsicas en la atencin de estos pacientes.
El mdico de atencin primaria constituye,
por lo general, el primer contacto de la poblacin
infantil con el sistema sanitario, pero en deter-
minadas afecciones crnicas, como la fibrosis
qustica, los pacientes son controlados priorita-
riamente a nivel hospitalario. A pesar de ello, los
nios y adolescentes afectos de fibrosis qustica
no dejan de ser nios y adolescentes que, como
tales, van a precisar de la asistencia del mdico
de atencin primaria que cuenta con los servicios
sociales y comunitarios de su rea, los cuales
permiten una mejor conexin con el afectado.
Es importante conocer los pilares bsicos
del tratamiento para evitar discordancias en los
enfoques y valorar qu apoyo puede prestarse
desde la atencin primaria en la continuidad de
la atencin de estos pacientes.
Objetivos del tratamiento:
Prevencin y tratamiento de la enfermedad
pulmonar.
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 149
 Rehabilitacin respiratoria.
Objetivos de la rehabilitacin respiratoria:
Facilitar la limpieza de las vas respiratorias.
Mejorar la fuerza de la musculatura, funda-
mentalmente de los msculos respiratorios.
Disminuir la sensacin de disnea.
Mejorar la funcin pulmonar.
Tcnicas:
Fisioterapia respiratoria.
Ejercicios respiratorios.
Entrenamiento fsico.
Tratamiento de la infeccin respiratoria.
La eleccin del antibitico y la va de administra-
cin dependern del microorganismo aislado. En
el caso de Pseudomonas aeruginosa la pauta ms
aceptada es tobramicina o gentamicina inhalada
y/o ciprofloxacina oral.
Las exacerbaciones vienen definidas por
la aparicin de una serie de sntomas y signos en
la evolucin de la enfermedad. Debe manejarse a
nivel de la unidad hospitalaria de fibrosis qustica
correspondiente, generalmente con antibiticos
intravenosos.
Vacunaciones. El paciente con fibrosis
qustica debe recibir todas las inmunizaciones re-
comendadas en el calendario vacunal del Minsap.
Anualmente, en pacientes mayores de 6 meses,
se recomienda la vacunacin antigripal.
Prevencin y tratamiento del dficit nutricional
Consiste en un tratamiento diettico cuyo
objetivo es conseguir el estado nutricional y cre-
cimiento normales en todas las edades.
Mtodos:
Aportacin diettica entre el 120-150 % de las
necesidades calricas, con una distribucin de
nutrientes variable segn la edad (mayor por-
centaje de grasas en los lactantes).
Enzimas pancreticas.
Suplementacin vitamnica: los pacientes con
insuficiencia pancretica debern recibir su-
plementos de vitaminas liposolubles, funda-
mentalmente A y E.
Enfermedades producidas
por inhalacin o aspiracin
de materias extraas
Hayd Castillo Gmez
Los trminos de inhalacin y aspiracin de
materias extraas describen una variedad de
situaciones que involucran la introduccin de ma-
teriales slidos o lquidos en las vas respiratorias
y en los pulmones.
El espectro de las enfermedades que produ-
cen es amplio y con diferentes cuadros clnicos,
que dependen de la composicin y naturaleza del
material que haya penetrado en las vas respira-
150 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
torias, el lugar donde se alojen y el dao tisular
que puedan producir.
Cuerpo extrao en las vas
respiratorias
La aspiracin de cuerpos extraos en las
vas respiratorias (vase tambin el captulo 20,
Urgencias y emergencias) es una emergencia
respiratoria que se presenta generalmente en
el menor de 5 aos y forma parte frecuente de
los accidentes del hogar en la infancia. Es una
afeccin que implica un riesgo vital dado por la
afectacin aguda agudo de la funcin respiratoria
que, de no ser tratada adecuadamente, ocasio-
na enfermedades respiratorias eventualmente
graves, mltiples complicaciones, secuelas y, no
pocas veces, la muerte.
Hasta el 80 % de los cuerpos extraos en las
vas respiratorias son de origen vegetal: frutas
secas, cacahuate, semillas, etc. Estos son mal
tolerados, provocan una reaccin inflamatoria
intensa de la mucosa bronquial e inmediatamen-
te aparecen las complicaciones. Es posible que
ocasionen enfisema valvular o atelectasia y la
subsiguiente neumona o absceso pulmonar.
Manifestaciones clnicas
La manifestacin clnica vara desde una forma
asintomtica o con tos, hasta cianosis de insta-
lacin sbita, polipnea y dificultad respiratoria.
Las complicaciones pueden ir desde atelectasias,
neumotrax, enfisema subcutneo e insuficiencia
respiratoria aguda, hasta los casos graves con
paro cardiorrespiratorio y muerte. Otras complica-
ciones graves pueden ser neumonas con necrosis
pulmonar, absceso pulmonar, bronquiectasias y
fibrosis pulmonar.
El cuerpo extrao no vegetal tiende a alojarse
en los bronquios del lbulo inferior derecho.
Inicialmente hay poca reaccin inflamatoria y,
ms tarde, granulaciones que pueden causar he-
moptisis. La tos reaparece si el objeto cambia de
posicin. Tambin puede ocasionar atelectasia y
la posterior formacin de un absceso pulmonar, o
condicionar un enfisema obstructivo. Los objetos
metlicos o duros se alojan en las vas respira-
torias durante meses, e incluso aos, sin causar
sntomas sospechosos.
Con el paso del tiempo, el cuerpo extrao
traqueobronquial no diagnosticado puede dar
lugar a diversas situaciones clnicas que obligan
a un diagnstico diferencial con otras afecciones
respiratorias:
Neumonas repetidas o infecciones bronquiales
crnicas por retencin de secreciones secun-
darias a la obstruccin que provoca el propio
cuerpo extrao o a los granulomas que puede
formar la mucosa alrededor de este.
Cuadros de broncoespasmo mal catalogados
como asma difcil o rebelde al tratamiento
broncodilatador habitual.
Neumona aspirativa por alimentos
(principalmente leche)
Este cuadro se observa asociado a la aspira-
cin repetida de alimentos, particularmente leche,
en nios que tienen trastornos de la succin o la
deglucin, anomalas congnitas, trastornos neu-
romusculares, reflujo gastroesofgico o fistulas
traqueoesofgicas.
La tos, en ocasiones nocturna, la polipnea y
la respiracin ruidosa y silbante son las manifesta-
ciones ms frecuentes. Adems puede constatarse
un trax hiperinsuflado, tiraje y presencia de
estertores secos, en dependencia de la magnitud
de aspiracin. En algunos pacientes con reflujo
gastroesofgico se ha sealado tambin la apari-
cin de disfona y laringitis recurrente, as como el
desencadenamiento de una obstruccin bronquial
en los nios asmticos. Tambin pueden ocurrir
infecciones bacterianas secundarias.
Tratamiento
La teraputica est dirigida, en primer lu-
gar, al control de la enfermedad causante de la
aspiracin, ya sea mediante tratamiento mdico
o correccin quirrgica.
Deben prevenirse las infecciones respirato-
rias. En algunos casos es necesario, para mante-
ner una nutricin adecuada, valorar otras formas
de alimentacin como aquella por sonda gstrica
o gastrostoma.
Neumona lipoidea
La neumona lipoidea exgena es una for-
ma de neumona por aspiracin que ocurre en
los nios que reciben aceite mineral contra la
constipacin o en los adolescentes que usan ex-
cesivamente brillo labial o gotas nasales oleosas.
El cuadro clnico es variable y es asintomtico en
la mitad de los casos. Puede presentarse fiebre,
dolor torcico, tos y disnea.
El diagnstico se basa en los antecedentes,
en el patrn radiogrfico de neumona aspirativa
y en la demostracin de macrfagos cargados de
grasa en el esputo o en lavados broncoalveolares.
El diagnstico diferencial debe hacerse con las
neumonas lipoideas endgenas que se ven en
la evolucin de la proteinosis pulmonar alveolar,
enfermedades de almacenamiento de grasa, em-
bolismos grasos y otros. La profilaxis se basa en
incrementar las acciones de salud y los programas
de educacin en la comunidad y en la familia.
Neumonas aspirativas
por hidrocarburos
La neumonitis por hidrocarburos se presenta
ms frecuentemente en la infancia, aunque su
incidencia en Cuba ha disminuido.
Los txicos destilados del petrleo son
lquidos. En su mayora contienen cadenas de
hidrocarburos alifticos y son solventes de grasas.
Entre ellos se encuentra la gasolina, la nafta, el
ter de petrleo, la bencina, el adelgazador de
pintura y, particularmente, el queroseno.
La intoxicacin ms comn es accidental
(se pueden ingerir o inhalar). Aunque de ma-
nera habitual el nio solo ingiere una pequea
cantidad, inmediatamente se presenta tos seca
irritativa, polipnea y tiraje. El murmullo vesicular
est disminuido y pueden aparecer sibilancias
y subcrepitantes en las bases. Tambin puede
aparecer fiebre en las primeras 24 h como parte
de este cuadro.
Si la cantidad ingerida es pequea y no se
realizan maniobras que incrementen la aspiracin
hacia las vas respiratorias -como provocar el
vmito o hacer un lavado gstrico-, este cuadro
inicial desaparece en pocos das. Cuando se in-
giere mayor cantidad, puede causar aspiracin
masiva o la aspiracin directa en los pulmones.
Debido a su baja tensin superficial y poca
viscosidad, pequeas cantidades de hidrocarburos
se difunden sobre una gran rea y pueden provo-
car sofocacin, cianosis, hipotensin, taquicardia y
tendencia al colapso. El cuadro puede demorarse
2 semanas o ms.
Los cambios radiogrficos son variables y
pueden no correlacionarse con la clnica. Al princi-
pio son habitualmente normales, y las lesiones de
neumonitis qumica aparecen despus de varias
horas. Los ms frecuentes son los infiltrados mo-
teados o en parche, perihiliares locales o difusos,
y basales uni- o bilaterales.
Pueden aparecer complicaciones, entre las
cuales la ms frecuente es la neumona bacteriana
secundaria. El tratamiento es preventivo: educar
a la familia.
En caso de neumona aspirativa, son impor-
tantes las medidas generales, la oxigenoterapia
y la hidratacin. En algunos casos puede ser ne-
cesaria la ventilacin mecnica. Los antibiticos
profilcticos no estn indicados y solo se utilizan
cuando se sospecha una infeccin bacteriana
secundaria.
Otras neumonas aspirativas
Sustancias como talcos, pinturas, esporas,
gases, etc., pueden producir neumonas aspirati-
vas con cuadros inflamatorios agudos y a veces
crnicos. La educacin de la familia es fundamen-
tal para evitar estos accidentes.
Bronquitis crnica
Juan Bautista Garca
La bronquitis crnica es un proceso inflama-
torio crnico, recidivante y persistente, que afecta
la trquea y los bronquios de grande y mediano
calibre, aunque ocasionalmente hay tambin
afectacin de bronquios pequeos y bronquiolos.
Puede ser solo una forma particular de manifes-
tarse la infeccin de las vas respiratorias, por lo
cual algunos autores no la consideran una entidad
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 151
clnica especfica en los nios. As, su trascenden-
cia en la infancia es discutida, aunque se plantea
que puede ser la responsable de un nmero im-
portante de casos de bronquitis crnica del adulto.
El trmino bronquitis crnica constituye un
verdadero reto para el pediatra o el mdico de
atencin primaria que se enfrenta a un nio en
que se plantee dicho diagnstico, puesto que
deben descartarse diferentes causas de origen
respiratorio o extrarrespiratorio, entre las cuales
se encuentran:
Infeccin bacteriana secundaria que complica
una bronquitis aguda infecciosa viral (Strepto-
coccus pneumoniae, Haemophilus influenzae,
Moraxella catarrhalis, Chlamydia pneumoniae,
Mycoplasma pneumoniae, otros).
Hiperreactividad bronquial (alrgica o no).
Irritacin de la trquea y los bronquios por hu- mente, sibilantes.
mos nocivos, particularmente el producido por
la combustin del tabaco (fumador pasivo),
hidrocarburos como el queroseno, materiales
textiles y de la construccin, pinturas, fumiga-
cin, polvos, contaminantes no domsticos, etc.
Aspiracin de alimentos por trastornos esof-
gicos orgnicos o funcionales (reflujo gastroe-
sofgico, acalasia, chalasia, fstulas traqueoe-
sofgicas).
Sinusitis crnica (sinobronquitis).
Tuberculosis intratorcica.
Fibrosis qustica.
Discinesia ciliar primaria.
Dficit inmunolgico.
Cardiopatas congnitas con flujo pulmonar
aumentado.
Alteraciones anatmicas o anomalas de la
pared torcica (pectus excavatum, cifoesco-
liosis).
Compresiones extrnsecas (adenitis, anillos
vasculares).
Obstruccin de las vas respiratorias altas que
provocan respiracin bucal e insuficiente filtra-
cin, humidificacin y calentamiento del aire
inspirado.
Algunos autores clasifican las bronquitis
crnicas en:
Primarias: de mecanismo mal conocido y con
negatividad para todos los factores etiolgicos
investigados.
Secundarias: de causa demostrable.
Manifestaciones clnicas
El diagnstico es fundamentalmente clnico,
por lo que algunos exmenes complementarios
son tiles para llegar al diagnstico etiolgico y
de exclusin. La bronquitis crnica se caracteriza
por la presencia de tos y secreciones respiratorias
mucosas de ms de 4 semanas de evolucin,
o para algunos durante la mayor parte de los
das del mes en al menos 3 meses. El sntoma
caracterstico y fundamental es la tos, la cual
puede ser seca, como expresin de irritacin o
152 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
hiperreactividad bronquial, hmeda con secrecin
mucosa o incluso purulenta en las infecciones
bacterianas secundarias.
Se presenta con mayor frecuencia por las
noches o al despertar. En los nios pequeos
puede provocar vmitos flemosos y, en los nios
mayores, molestias dolorosas en el trax. Gene-
ralmente no hay fiebre y, si esta se presenta, se
debe sospechar una exacerbacin por infeccin
bacteriana secundaria o complicaciones como
neumonas o bronconeumonas. En ocasiones
se pueden presentar sntomas generales como
anorexia, astenia y detencin o prdida de peso.
El examen fsico en bronquitis crnicas no
complicadas es prcticamente normal, aunque
pueden auscultarse respiracin ruidosa, roncos,
subcrepitantes gruesos y medianos y, ocasional-
Exmenes complementarios
Los exmenes complementarios se realizan
para arribar al diagnstico etiolgico y dependen
de los resultados del interrogatorio, el cuadro
clnico y el examen fsico. Se pueden indicar los
siguientes:
Hemograma, eritrosedimentacin.
Prueba de Mantoux.
Radiografas simples frontal y lateral de trax,
que pueden ser normales o presentar altera-
ciones no especficas.
Radiografas de senos paranasales.
Estudios microbiolgicos de secreciones respi-
ratorias.
Electrlitos en sudor.
Estudios inmunolgicos.
Electrocardiograma y ecocardiograma.
Esofagograma bajo pantalla fluoroscpica.
Broncoscopia con toma de muestras de lavado
broncoalveolar y biopsia.
Tomografa axial computarizada simple o con-
trastada (excepcionalmente).
Tratamiento
Medidas generales:
Alimentacin equilibrada y abundantes lquidos.
Actividad normal para la edad y reposo en las
exacerbaciones.
Control ambiental y supresin de factores irri-
tantes, en especial, el humo del tabaco.
Atencin psicolgica.
Medidas locales:
Atmsfera hmeda varias veces al da durante
10 a 15 min, preferiblemente mediante humi-
dificadores. En caso de utilizarse agua hirvien-
do, precaver la posibilidad de quemaduras.
Cambios frecuentes de posicin en los nios
pequeos.
Cuando hay secreciones muy abundantes, son
tiles algunas modalidades de fisioterapia res-
piratoria como el drenaje postural combinado
con percusiones del trax.
 No se ha comprobado la utilidad de los expec-
torantes, los mucolticos o los descongestionan-
tes en los nios, por lo cual no se recomiendan.
Los broncodilatadores estaran indicados en
aquellos casos donde se compruebe la presen-
cia de obstruccin bronquial o hiperreactividad
bronquial.
Medidas especficas:
En aquellos casos en que se determine la cau-
sa subyacente.
Los antibacterianos se utilizan en exacerbacio-
nes por infeccin bacteriana secundaria, y se
seleccionan de acuerdo con el microorganis-
mo sospechado o aislado. Se pueden utilizar
betalactmicos solos o combinados con inhibi-
dores de las betalactamasas (amoxicilina con
sulbactam), cefalosporinas, macrlidos o qui-
nolonas. La seleccin del antibacteriano tam-
bin depende de la presencia o no de alguna
enfermedad de base.
No se ha comprobado la utilidad de los aero-
soles de antibacterianos, excepto en la fibrosis
qustica.
Pandemia por el virus
influenza A(H1N1)
Jos Gonzlez Valds
Es una infeccin respiratoria producida por el
virus influenza A(H1N1), de origen porcino, que
comienza como epidemia en Mxico y es declarado
pandemia por la OMS el 11 de julio de 2009 pues
se haba extendido a 120 pases en 8 semanas.
Los virus de la influenza son Orthomyxovirus
RNA. Los antgenos de superficie (glicoprotenas)
son la hemaglutinina (16) de ataque celular y la
neuraminidasa (9) de replicacin. Existen tres
tipos: A, B y C.
El virus A(H1N1) de origen porcino es un
virus de trasmisibilidad ptima, con patogenicidad
mnima, que penetra por las vas respiratorias
superiores, afecta las clulas del epitelio res-
piratorio y se replica invadiendo todo el tracto
respiratorio. El perodo de incubacin es de 1 a
7 das y la transmisin es de persona a persona
por secreciones respiratorias aerosolizadas (gotas
grandes o pequeas). El nio es contagioso por
10 das como promedio.
Los factores de riesgo de gravedad y muerte
son:
Edad menor de 5 aos.
Prematuridad y desnutricin.
Enfermedades crnicas: neurolgicas y neu-
romusculares, respiratorias (asma, fibrosis
qustica, displasia broncopulmonar, otras), re-
nales, hepticas, cardiovasculares, hematolgicas,
metablicas (diabetes y obesidad), inmunosu-
presin y otras.
Enfermedades congnitas cardiovasculares y
pulmonares.
Riesgo social.
Grupos vulnerables:
Embarazo.
Poblaciones indgenas.
Nios y adultos sanos menores de 40 aos.
Los pacientes con VIH no tienen riesgo mayor
que el resto de la poblacin, si estn con tra-
tamiento antirretroviral.
Manifestaciones clnicas
La mayora de los casos se documentan en
los nios y los adultos jvenes. El espectro va
desde enfermedad leve del tracto respiratorio
superior y estado afebril, hasta la neumona
grave o mortal. La ms comn es la enfermedad
tipo influenza con fiebre, tos y dolor de garganta
(rinofaringitis aguda) que puede asociarse a
malestar, cefalea, dolores articulares o mialgias,
escalofros, convulsiones, irritabilidad, vmitos y
diarreas (con deshidratacin) y manifestaciones
de IRA bajas.
Se instala repentinamente y se produce un
rpido deterioro al 5.to a 6.to da de la aparicin
del cuadro clnico. El agravamiento est dado por
una neumona viral que destruye los tejidos pul-
monares y no responde a los antibiticos. Puede
aparecer adems insuficiencia respiratoria aguda,
sndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA)
y fallo multiorgnico. El 40 % de los casos graves
tambin se producen en los nios y los adultos
menores de 50 aos.
Signos de alarma: polipnea, cianosis, inca-
pacidad para alimentarse, irritabilidad, alteracin
del estado mental, vmitos o diarreas con des-
hidratacin.
Signos de infeccin respiratoria grave: tira-
je intercostal, estridor, aleteo nasal, taquipnea
significativa segn edad, hipoxemia y acidosis,
alteraciones hemodinmicas y alteraciones neu-
rolgicas.
Las complicaciones son:
Respiratorias: otitis media aguda (OMA), sinu-
sitis, laringitis, traqueobronquitis asociada a
sndrome tosferinoso, bronquiolitis, neumona
viral o bacteriana secundaria, de la comunidad
o nosocomial.
Neurolgicas: encefalitis aguda posinfecciosa,
encefalitis viral, sndrome de Reye, convulsin
febril, estado epilptico.
Cardacas: miocarditis y pericarditis.
Sepsis: de la comunidad, nosocomial, sndro-
me de choque txico.
Exacerbacin de enfermedad de base: asma,
fibrosis qustica, diabetes, insuficiencia renal
crnica, entre otras.
Exmenes complementarios
Se indica radiologa de trax en los pacientes
con manifestaciones respiratorias bajas para des-
cartar una neumona viral o bacteriana. Adems
se toman muestras de secreciones respiratorias
para estudio virolgico por reaccin en cadena de
la polimerasa (PCR).
Captulo 9. Enfermedades deO DSDUDWR respiratorio 153
Tratamiento
Preventivo. Comprende la vacunacin con:
Vacuna antipandmica A(H1N1), dosis nica:
Vacunas inactivadas sin adyuvantes.
Vacunas inactivadas con adyuvantes.
Vacunas de virus vivos atenuados.
Reacciones adversas:
Locales: dolor y enrojecimiento.
Fiebre, cefalea, dolores musculares y articu-
lares leves.
Sndrome de Guillain Barr (1 x 1 milln de
dosis).
Muerte sbita (1 x 2 millones de dosis).
Aborto espontneo (390 x milln).
Otros eventos no demostrados.
Medidas generales. Consisten en cubrir
nariz y boca, lavarse frecuentemente las manos
y aislar al enfermo.
Medidas especficas. La OMS no recomien-
da frmacos antivirales con propsitos profilcti-
cos. El paciente con gran riesgo de presentar la
enfermedad grave o complicada, que tiene con-
tacto con un enfermo, debe ser aislado y vigilado
estrechamente para comenzar el tratamiento en
cuanto aparezcan los sntomas.
Conducta ante una enfermedad de tipo in-
fluenza:
Consultorio mdico, cuerpo de guardia de poli-
clnico o cuerpo de guardia de hospital.
Interrogatorio y examen fsico completo.
Clasificacin en IRA alta o baja.
Criterios de ingreso:
Domiciliario: IRA alta y seguimiento diario.
Hospitalario: IRA baja, signos de alarma y fac-
tores de riesgo.
Hospitalizacin:
Servicio de IRA: medidas generales y medidas
locales, administracin de oseltamivir, antibi-
ticos si hay complicaciones bacterianas, otros
medicamentos.
Cuidados progresivos: toma de muestra para
diagnstico virolgico por PCR, oseltamivir,
antibiticos, criterios de ventilacin, otros.
El oseltamivir es un medicamento altamente
efectivo. Su administracin precoz en las pri-
meras 24 a 48 h reduce el riesgo de compli-
caciones y la mejora clnica es ms rpida. La
tabla 9.11 muestra las dosis de acuerdo con el
peso del nio.
154 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Criterios de alta hospitalaria: desaparicin de
los signos sntomas clnicos, tratamiento m-
dico completado por 5 das.
Tabla 9.11. Dosis de oseltamivir segn peso
corporal*
Peso corporal Dosis diaria por
(en kg) 5 das
< 15 30 mg c/ 12 h
16-23 45 mg c/ 12 h
24-40 60 mg c/ 12 h
> 40 75 mg c/ 12 h
* En los menores de 1 ao la dosis es de 2-3 mg/kg.
Est indicado el seguimiento por el equipo
bsico de salud durante una semana tras el alta
hospitalaria.
Bibliografa
Abreu SG (2007). Tuberculosis. En: Pediatra, T.
III. La Habana: Ecimed, pp. 944-949.
Burroughs M (2004). Respiratory infections. In:
Krugmans Infections Diseases of Children. 11th
Ed. USA: Mosby, pp. 493-530.
Cobos BN (2008). Fibrosis Qustica. Zaragoza,
Espaa: Ed. Neumologa y Salud, pp. 9-142.
Global Strategy for Asthma Management and
Prevention (GINA) (2012). Asthma update.
Chapter 1: Definition and overview, Chapter
2: Diagnosis and classification and Chapter
3: Asthma medications. pp. 1-53. Disponible
en: http://www.ginasthma.org/local/uploads/
files/GINA_Report_March13.pdf
Gonzlez VJA, Abreu SG, Rojo CM, Razn BR
(2007). Las infecciones respiratorias agudas.
En: Pediatra, T. III. La Habana: Ecimed, pp.
866-994.
Grupo Nacional de Pediatra, Grupo Nacional de
Infectologa, Comisin Nacional de Infecciones
Respiratorias Agudas, Sociedad Cubana de
Pediatra (2013). Consenso nacional para el
diagnstico y tratamiento de la neumona
adquirida en la comunidad en pediatra. La
Habana, Minsap.
Razn BR, Gonzlez VJA (2007). Otras en-
fermedades que afectan principalmente los
bronquios. En: Pediatra, T. III. La Habana:
Ecimed, pp. pp. 1059-1071.
Teshome G, Gattu R, Brown R (2013). Acute
Bronchiolitis. Pediatr Clin N Am, 60(5), 1019-34.
Enfermedades del sistema cardiovascular

Programa Nacional de Atencin al Nio

Cardipata. Organizacin de los servicios
Ramn Casanova Arzola, Herminia Palenzuela Lpez

El Programa Nacional de Atencin al Nio Cardipata fue creado por

el Ministerio de Salud Pblica en el ao 1986. Su objetivo es optimizar la
atencin a estos pacientes mediante el logro de un diagnstico precoz y un
tratamiento correcto y oportuno de sus cardiopatas, as como garantizar
la cobertura a todo el pas. Abarca adems otros programas, como son:
El Programa Nacional de Prevencin y Control de la Fiebre Reumtica.
El Programa Nacional de Rehabilitacin del Paciente Cardipata, que
est destinado a garantizar la mejor calidad de vida posible del pa-
ciente y su incorporacin activa a la sociedad.
El Programa Nacional de Diagnstico Prenatal, jerarquizado por el
Centro Nacional de Gentica, al cual brinda, a su vez, asesora y apoyo.

El Programa Nacional de Atencin al Nio Cardipata est subordina-

do al Viceministerio de Asistencia Mdica y, de forma directa, al Programa
de Atencin Materno-Infantil (PAMI) del nivel central (ocurre lo mismo en
los niveles provincial y municipal correspondientes). Se organiz sobre
la base de un Centro de Referencia Nacional: el Cardiocentro Peditrico
William Soler, y una Red Cardiopeditrica Nacional que tiene un res-
ponsable en cada provincia. Cuenta adems con la participacin de los
cardiocentros de Villa Clara y Santiago de Cuba, que en sus respectivas
regiones atienden a pacientes con cardiopatas de menor complejidad y
a nios mayores de 3 aos.
Organigrama:
Atencin terciaria:
Cardiocentro Peditrico William Soler (centro de referencia).
Cardiocentro de Villa Clara.
Cardiocentro de Santiago de Cuba.
Atencin secundaria:
Hospitales peditricos provinciales.
Servicios de cardiologa.
Consultas externas de cardiologa.
Unidades de cuidados intensivos.
Servicios de neonatologa.
Medios diagnsticos.
Hospitales maternos.
Servicios de neonatologa.
Servicios de ecocardiografa prenatal.
 Atencin primaria:
Hospitales municipales.
Policlnicos comunitarios.
Consultorios del mdico de familia.
En la atencin secundaria, el equipo que
compone la red cardiopeditrica dispensariza y
efecta el seguimiento de todos los cardipatas
de su radio de accin (provincia) y, con prontitud,
adecuada atencin y en el momento adecuado,
remite hacia el cardiocentro a los recin nacidos y
a otros pacientes con cardiopatas crticas. Lo hace
segn el tipo de cardiopata, su grado de repercu-
sin hemodinmica y sus posibles complicaciones.
Las remisiones se realizan al Cardiocentro William
Soler o a otros cardiocentros, para confirmar el
diagnstico o para que los pacientes reciban el
tratamiento quirrgico o intervencionista oportu-
nos. Todos los procedimientos intervencionistas en
pediatra se realizan en el Cardiocentro William Soler.
En la atencin primaria puede ser que se
sospeche o diagnostique una cardiopata con-
gnita o adquirida sobre la base de un cuadro
clnico de inicio ms tardo, la presencia de un
soplo cardaco no detectado antes, la aparicin
de arritmias, cianosis, signos de insuficiencia
cardaca, etc. En tal caso se debe interconsultar
al paciente con el cardiopediatra provincial para
una valoracin ms especializada y su poste-
rior seguimiento en conjunto, si se trata de un
cardipata, o su remisin en tiempo y forma al
Cardiocentro William Soler o a los cardiocentros
de la regin central u oriental, segn corresponda
en los casos de cardiopatas no complejas, pero
que en algn momento requerirn un tratamiento
quirrgico electivo. Los pacientes con cardiopatas
adquiridas, como las valvulopatas reumticas, se
remitirn al cardiocentro correspondiente para
su valoracin y, segn su edad y complejidad,
determinar la conducta ulterior.
Con independencia de su seguimiento poste-
rior en el cardiocentro, los pacientes que no resi-
den en la capital deben mantener sus consultas a
nivel provincial con adecuada interrelacin con la
atencin primaria, hayan recibido o no un trata-
miento mdico, paliativo o correctivo. El personal
de la atencin primaria debe conocer los aspectos
fundamentales del tratamiento de cada paciente
en pos de un buen seguimiento y la prevencin
adecuada de las complicaciones inherentes a las
cardiopatas.
Motivos frecuentes de consulta
en cardiologa peditrica
Herminia Palenzuela Lpez
En las consultas de atencin primaria que
efectan el mdico de familia y el pediatra del
rea se recibe a menudo a pacientes con ma-
nifestaciones de posible relacin con afecciones
cardiovasculares. Estos pacientes suelen ser re-
mitidos con frecuencia directamente a la atencin
156 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
terciaria (cardiocentros) sin que muchos de ellos
tengan una sospecha diagnstica correcta, la cual
debe verificar antes la atencin secundaria (car-
diopediatra del municipio). A continuacin se citan
brevemente las causas de remisin y su manejo.
Dolor torcico
Solo el 4-8 % de los casos est vinculado a
afecciones cardiovasculares. Las principales causas
no cardacas son las siguientes: idioptica, origen
musculoesqueltico o condrocostal (ej., osteocondri-
tis), psicgena, respiratoria (ej., asma bronquial) y
alteraciones gastrointestinales. Entre las cardacas
se encuentran las anomalas congnitas, teles
como estenosis artica y pulmonar, miocardiopata
hipertrfica, prolapso de vlvula mitral y anoma-
las coronarias. Entre las adquiridas se hallan la
enfermedad de Kawasaki y las pericarditis, sin
olvidar la hipertensin arterial sistmica y pul-
monar, as como las arritmias.
El interrogatorio es importante en cuanto a
la localizacin, frecuencia, relacin con esfuerzos,
modificaciones con los cambios de posicin o la
respiracin, antecedentes patolgicos personales
y familiares, y sntomas asociados. Tambin lo
es un examen fsico completo, que incluya la
medicin de la presin arterial en los miembros
superiores e inferiores, la bsqueda de soplos
cardacos, roces pericrdicos o apagamiento de los
tonos cardacos, caractersticas del componente
pulmonar del segundo ruido, frecuencia cardaca
y exclusin de arritmias, pero adems, respuesta
a la compresin del rea condrocostal, examen
del aparato respiratorio y de la columna vertebral,
etc. Una auscultacin normal no excluye del todo
la presencia de una afeccin cardaca.
Los estudios complementarios especializados
y las remisiones a otros especialistas se realiza-
rn sobre la base de la sospecha diagnstica del
cardiopediatra al cual se remita el paciente (aten-
cin secundaria). El electrocardiograma (ECG)
es de vital importancia a la hora de la valoracin
y, si fuera necesario, se indican entonces otros
complementarios para corroborar o descartar la
causa cardaca.
Trastornos del ritmo cardaco
La causa de la consulta suele ser una sensa-
cin de latidos acelerados por parte del paciente
o familiar, y en tal caso se debe precisar si se
relacionan o no con los esfuerzos, con otros sn-
tomas, con la ingestin de algn medicamento, si
hay antecedentes personales y familiares. Se debe
investigar una posible causa infecciosa, psicgena,
respiratoria (ej., asma bronquial), medicamentosa
y otras. Adems se debe recomendar la toma de
la frecuencia cardaca (FC) peridica durante
2 semanas y, cuando el paciente refiera el cuadro,
para definir su magnitud, ya que la mayor parte
de las veces se trata de una taquicardia sinusal
que no lleva tratamiento. Se trata, quizs, la po-
sible afeccin de base, lo cual es frecuente en el
adolescente, sobre todo en la hembra.
 El cardiopediatra de base debe, adems de
un examen fsico completo, realizar un ECG con
D2 largo y comprobar si existe una preexcitacin
u otra alteracin. En caso de duda, se recomien-
da realizar un electrocardiograma dinmico (de
Holter), un ecocardiograma (ECO) y una prueba
de esfuerzo para ver la respuesta de la frecuen-
cia cardaca. Recurdese que una taquicardia
paroxstica puede presentar un ECG normal de
base. Otras veces se trata de bradicardia o de una
frecuencia cardaca (FC) menor que la normal para
la edad, y entonces se debe investigar un posible
bloqueo auriculoventricular (AV) y o una disfun-
cin sinusal (vase ms adelante Arritmias).
Si no lo fueran, bsquese un predominio vagal,
hipotiroidismo y otros.
Se debe tener en cuenta que la arritmia
sinusal respiratoria (aumento de la FC con la ins-
piracin y viceversa) es una condicin fisiolgica
que no requiere remisin al cardiopediatra. Se
constata pidiendo al paciente -que suele ser ma-
yor de 5 aos- que contenga la respiracin, y se
ausculta la desaparicin temporal de la arritmia.
Tambin puede hacerse la misma maniobra con
un ECG de comprobacin.
Disnea y cansancio con los esfuerzos
Cuando no hay una enfermedad de base, la
disnea y el cansancio con los esfuerzos se ven con
mayor frecuencia en el adolescente. Se debe corro-
borar o descartar la causa cardaca en la forma
ya referida, pero con frecuencia se debe a asma
bronquial, anemia, una causa psicgena y a otras.
Sncope y presncope
Es ms frecuente en el escolar y en el ado-
lescente y, aunque puede tratarse de una afeccin
cardiovascular que comienza como las miocardio-
patas, o de hipertensin pulmonar, taquiarritmias
y bloqueos cardacos, cardiopata congnita o
adquirida no detectada, etc., es frecuente que se
deba a crisis vagales, formas atpicas de epilepsia,
hipoglucemia y otras. No obstante, requiere un
estudio minucioso que desde el inicio tenga en
cuenta la etiologa cardiovascular. Un interroga-
torio y examen fsico profundos ayudarn en gran
medida al diagnstico.
Deteccin de soplo cardaco
Debe valorarlo el cardiopediatra de atencin
secundaria para investigar si hay soplos funciona-
les transitorios por un aumento del gasto cardaco
(anemia, hipertiroidismo, infecciones, fiebre) o
soplos inocentes en pacientes con corazn sano,
cuya frecuencia oscila entre el 50 y el 90 %, tienen
un pico mximo a los 5 aos y una reduccin de
la incidencia entre los 10 y 16 aos.
El interrogatorio y el examen fsico completo
del aparato cardiovascular y general ayudan a
definir la causa. Se deben tener en cuenta las
caractersticas del soplo, si es o no mantenido,
Captulo 10. Enfermedades del sistema cardiovascular
poco intenso, corto y tardo, pues precisando estos
aspectos el cardiopediatra avezado puede confir-
mar la inexistencia de una enfermedad cardaca.
No obstante, se recomienda realizar un ECG en
todos los casos y, si hay dudas razonables con lo
antes dicho, se deber profundizar en el estudio
con un ecocardiograma de consulta. Si no existen
afecciones, se debe aclarar bien a la familia que
el paciente tiene un corazn sano y puede hacer
una vida normal.
Cifras elevadas de tensin arterial
En la actualidad no es infrecuente en que la
toma de la tensin arterial a nios se haga ms
frecuente la deteccin de cifras elevadas para
la edad, asociadas o no a sntomas. Se suelen
constatar en la edad escolar y la adolescencia y,
con mayor frecuencia, se trata de una hipertensin
(HTA) ligera relacionada con la obesidad y con
estilos de dieta y vida no adecuados, sedentarismo
y otros factores.
Sin embargo, la HTA puede ser de mayor
intensidad, lo cual es ms frecuente en la raza
negra y cuando existen antecedentes familiares
positivos. Es fundamental, primero, comprobar
por la clnica que la causa no es una coartacin
artica, pues con cierta frecuencia no se diagnos-
tica. No debe olvidar la cusa renal y endocrina,
entre otras. Tambin es necesario tener en cuenta
la repercusin de la hipertensin en el corazn
(hipertrofia progresiva y disfuncin diastlica
secundaria), por lo que se debe evitar llegar a
ese estadio aplicando el tratamiento adecuado.
Aumento del rea cardaca
Se presenta con cierta frecuencia en el lac-
tante, aunque puede verse a cualquier edad. En
el primero es fundamental investigar un aumento
de volumen del timo, que semeja bastante una
cardiomegalia que no existe. Adems, tngase en
cuenta que el verdadero tamao del corazn solo
se puede definir en un telecardiograma y no en
una radiografa simple de trax con el paciente
acostado. Adems, hay que valorar si el estudio
est realizado con una buena tcnica y recordar
que se debe tener en cuenta la edad, pues el cora-
zn tiende a reducirse a medida que se crece. As,
en el lactante es normal un ndice cardiotorcico
(ICT) no mayor de 0,60, y en el nio mayor, este
no debe ser superior a 0,50.
Cardiopatas congnitas
en el recin nacido y el lactante
pequeo
Eutivides Aguilera Ramos
El diagnstico y el tratamiento de las car-
diopatas congnitas en el perodo neonatal han
experimentado un rpido adelanto en los ltimos
aos. Gracias a la ecocardiografa es posible
157
estudiar de forma no invasiva diversas cardio-
patas congnitas, sin necesidad de realizar el
cateterismo cardaco, una prueba que entraa
sus peligros. De hecho, justamente en este pe-
rodo se presenta el comienzo de la mayora de
las cardiopatas crticas y potencialmente crticas.
La clasificacin de las cardiopatas congnitas
tiene en cuenta, desde el punto de vista clnico,
la presencia o ausencia de cianosis y las mani-
festaciones de insuficiencia cardaca, y, sobre la
base del telecardiograma y los hallazgos electro-
cardiogrficos, la valoracin de la presencia o no
de cardiomegalia y el grado de flujo pulmonar.
As, las cardiopatas congnitas se clasifican en
acianticas y cianticas.
Cardiopatas congnitas acianticas
Segn la magnitud del flujo pulmonar y el
tipo de crecimiento ventricular, las cardiopatas
congnitas acianticas pueden ser:
a) Flujo pulmonar normal:
Crecimiento ventricular derecho:
Estenosis pulmonar no crtica.
Estenosis mitral.
Crecimiento ventricular izquierdo:
Estenosis artica.
Coartacin artica.
vInsuficiencia mitral.
Flujo pulmonar aumentado:
Crecimiento ventricular derecho:
Comunicaciones interauriculares.
Drenaje anmalo parcial de las venas
pulmonares.
Crecimiento ventricular izquierdo (o
combinacin):
Persistencia del conducto arterioso.
Comunicacin interventricular.
Defectos de septacin auriculoventri-
cular.
En el recin nacido no es infrecuente encon-
trar una cardiomegalia como consecuencia de
una hipoxia o de una hipoglucemia. Puede haber
cianosis, pero esta se debe principalmente a la
enfermedad pulmonar existente y a los trastor-
nos metablicos. El corazn regresa a su tamao
normal, cuando cesa la causa que origina la
cardiomegalia.
Del grupo de cardiopatas congnitas acian-
ticas las ms frecuentes son las que tienen flujo
pulmonar aumentado debido a un cortocircuito de
izquierda a derecha. No es frecuente que estas
comiencen clnicamente en el perodo neonatal,
sino en etapas posteriores, cuando disminuyan las
resistencias pulmonares. La persistencia del con-
ducto arterioso se observa con relativa frecuencia
en los recin nacidos prematuros, sobre todo en
aquellos con sndrome de dificultad respiratorio.
No es raro que un nio con comunicacin
interventricular, comunicacin in terauricular o
persistencia del conducto arterioso tenga una as-
piracin amnitica masiva o bronconeumona, que
hara pensar en una cardiopata congnita cian
158 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
tica, si no se observaran las grandes alteraciones
pulmonares presentes. En estos casos la evolucin
de la afeccin pulmonar es trpida y grave.
El defecto de septacin auriculoventricular
se debe sospechar en todo recin nacido con
sndro me de Down, tenga o no an sntomas
o signos de cardiopata congnita, junto con la
comunicacin interventricular. Los pacientes con
este tipo de cardiopatas, en especial con comu-
nicacin interventricular (CIV) y persistencia del
conducto arterioso (PCA) grandes y defecto sep-
tal auriculoventricular completo o con gran CIV,
cuyo cuadro clnico indica una gran repercusin
hemodinmica y signos de hipertensin pulmonar,
deben ser remitidos para tratamiento correctivo o
intervencionista a tiempo para evitar la evolucin
a una enfermedad vascular pulmonar hipertensiva
e irreversible que prescriba dicho tratamiento. Por
ello, se deben recibir en el cardiocentro a ms
tardar en los primeros 3 o 4 meses de la vida.
Cardiopatas congnitas cianticas
Segn la magnitud del flujo pulmonar y el tipo
de crecimiento ventricular pueden ser:
a) Flujo pulmonar disminuido:
Crecimiento ventricular derecho:
Estenosis pulmonar crtica con comuni-
cacin interventricular o sin ella.
Atresia pulmonar con comunicacin
interventricular o sin ella.
Tetraloga de Fallot.
Doble emergencia del ventrculo derecho
con estenosis pulmonar destacable.
Enfermedad de Ebstein.
Crecimiento ventricular izquierdo:
Atresia tricuspdea.
Atresia pulmonar sin CIV y con hipopla-
sia ventricular derecha.
Crecimiento ventricular derecho, iz-
quierdo o combinado:
Transposicin de grandes vasos con
estenosis pulmonar destacable.
Tronco comn con arterias pulmonares
hipoplsicas.
Corazn univentricular con estenosis
pulmonar destacable.
b) Flujo pulmonar aumentado:
Crecimiento ventricular derecho:
Sndrome de hipoplasia de las cavidades
izquierdas.
Transposicin de los grandes vasos
simple.
Drenaje anmalo total de las venas
pulmonares.
Crecimiento ventricular derecho, izquierdo
o combinado:
Transposicin de los grandes vasos con
comunicacin interventricular.
Doble emergencia del ventrculo de-
recho.
Atresia tricuspdea sin estenosis pul-
monar.
Corazn univentricular.
Tronco comn.
 A pesar de la gran variedad de cardiopatas
congnitas cianticas, ms del 50 % de las que
ocasionan sntomas graves en el perodo neonatal
se deben al sndrome de hipoplasia de las cavi-
dades izquierdas, a la transposicin de grandes
vasos y a las atresias pulmonares.
Los recin nacidos con transposicin de los
grandes vasos pero con el tabique interventricular
intacto suelen tener pronunciada cianosis, mode-
rada dificultad respiratoria y estado ponderal nor-
mal o aumentado. Los corazones son de tamao
normal o presentan un ligero agrandamiento, y
suelen tener un pedculo vascular estrecho. La
congestin venosa sistmica es moderada y no
presentan signos de bajo gasto cardaco.
Los pacientes con signos del sndrome de
hipoplasia de las cavidades izquierdas tie nen
cianosis moderada, y a veces predominan la pa-
lidez cutnea, la disminucin del gasto cardaco
y la dificultad respiratoria. Sus corazones son
grandes, hiperdinmicos y presentan congestin
venosa pulmonar y sistmica. Al igual que en los
pacientes con transposicin de los grandes vasos,
el flujo pulmonar est aumentado.
En las atresias pulmonares existe una hi-
poxemia grave y oligohemia pulmonar, y adems
pueden evolucionar con cardiomegalia o no, segn
la variante presente tenga ausencia o presencia
de una CIV. Los nios suelen tener bajo peso o
peso normal.
Los sntomas y signos en las cardiopatas
congnitas graves con cortocircuito de derecha a
izquierda o bidireccional se pueden organizar en
cuatro categoras principales:
Cianosis. Se aprecia con mayor facilidad en el
recin nacido y el lactante. Se debe a un cor-
tocircuito intracardaco o intravascular, aunque
puede verse tambin como secundaria a un
edema pulmonar considerable.
Dificultad respiratoria. Se debe a la hiperten-
sin venosa pulmonar y a la presencia de flujo
pulmonar aumentado. Tambin hay taquipnea
cuando la hipoxemia es grave o cuando existe
acidosis concomitante.
Congestin venosa sistmica. Se manifiesta
con hepatoesplenomegalia y no con edema
perifrico. Puede ser consecuencia de una in-
suficiencia ventricular derecha o global.
Gasto cardaco disminuido. Se manifiesta con
rechazo al alimento, irritabilidad, sudoracin,
pulso muy dbil, mo teado de la piel e hipo-
termia. Puede existir considerable hipotona,
palidez y ligera cianosis. El llenado capilar se
ve afectado en grado variable.
Existen otros signos o elementos que ayudan
al diagnstico:
Pulsos arteriales disminuidos en forma global
(hipoplasia de las cavidades izquierdas o este-
nosis artica grave).
Diferencia de pulsos arteriales (coartacin de
la aorta o interrupcin del arco artico).
Pulsos arteriales saltones (persistencia del
conducto arterioso, ventana aortopulmonar y
tronco comn).
Captulo 10. Enfermedades del sistema cardiovascular
Recin nacido varn de gran peso (transposi-
cin de los grandes vasos).
Comienzo ms tardo (transposicin de los
grandes vasos con CIV, atresia tricuspdea con
estenosis pulmonar o sin ella, Fallot rosado).
Comienzo precoz (hipoplasia de las cavidades
izquierdas, transposicin simple de los gran-
des vasos, estenosis artica y coartacin gra-
ve de la aorta, interrupcin del arco artico y
atresia pulmonar).
Eje elctrico a la izquierda (atresia tricuspdea
y defectos de septacin auriculoventriculares).
Gran cardiomegalia con oligohemia pulmonar
(atresia pulmonar sin CIV, estenosis pulmonar
grave sin CIV y enfermedad de Ebstein).
Diagnstico diferencial
entre cardiopata congnita
ciantica y enfermedad primaria
del pulmn
Cardiopata congnita (no complicada)
Manifestaciones clnicas:
Antecedentes: embarazo y parto generalmen-
te normales, recin nacido deprimido al nacer
(muy raramente), recin nacido de peso nor-
mal o elevado (generalmente).
Examen fsico: cianosis mantenida que mejora
poco con el oxgeno, poca o ninguna retraccin
torcica, soplo frecuente, galope, arritmias oca-
sionales, murmullo vesicular normal, pulsos ra-
diales y femorales alterados en ocasiones.
Exmenes complementarios:
Telecardiograma: cardiomegalia moderada o
grande frecuente, signos de hiperflujo o con-
gestin pulmonar frecuentes.
Gasometra: presin parcial de dixido de ox-
geno (paO2) baja, saturacin de hemoglobina
baja y con poca modificacin con altas con-
centraciones de oxgeno inspirado, con una
presin parcial de dixido de carbono (paCO2)
normal o baja.
Hematologa y hematcrito: normales o altos.
Electrocardiograma: alteracin del eje elctri-
co a veces, con ausencia del predominio dere-
cho propio de la edad en las cardiopatas con
crecimiento izquierdo o exageracin del eje
derecho en las otras.
Ecocardiograma: alteraciones estructurales.
Cateterismo cardaco: alteraciones estructura-
les y de los gases sanguneos.
Enfermedad primaria del pulmn
Manifestaciones clnicas:
Antecedentes: frecuente en el embarazo y
en el parto de alto riesgo, en el recin nacido
deprimido al nacer y de bajo peso, frecuente-
mente.
Examen fsico: cianosis que mejora o desapa-
rece con el oxgeno, retraccin torcica marcada
159
 con frecuencia, soplo ocasional y funcional o
ausente, murmullo vesicular disminuido y es-
tertores finos, y pulsos perifricos normales.
Exmenes complementarios:
Radiografa: cardiomegalia moderada o ligera,
raramente (lo ms frecuente es su ausencia),
lesiones parenquimatosas, exudados, bloqueo
areo.
Gasometra: paO2 baja y saturacin de he-
moglobina baja que mejoran de forma franca
y rpida con el oxgeno, paCO2 alta.
Hemoglobina y hematcrito normales.
Electrocardiograma, telecardiograma y eco-
cardiograma normales.
Tratamiento mdico
de las cardiopatas congnitas
crticas en el recin nacido
Una vez hecho el diagnstico, la conducta
a nivel de la red cardiopeditrica debe ser la de
estabilizar al paciente y trasladarlo de inmediato al
cardiocentro, previa coordinacin con este centro
y con las condiciones ptimas necesarias para que
el paciente llegue en el mejor estado posible, sin la
presencia de sepsis o con esta en fase de control.
El tratamiento consiste en:
Oxgeno hmedo. Como mantenimiento de la
fraccin inspiratoria de oxgeno (FiO2) no debe
sobrepasar del 40 al 60% para evitar la fibro-
sis pulmonar que agravara el cuadro clnico.
En las cardiopatas dependientes del conducto
arterioso, la concentracin de oxgeno debe
ser de 0,3 para evitar que se favorezca el cie-
rre del conducto.
Las cardiopatas congnitas complicadas con
bronconeumona e hipertensin pulmonar con
paCO2 elevada y las que evolucionan con hipoxia
grave y paO2 por debajo del 40% requieren apo-
yo ventilatorio, por lo cual los pacientes afecta-
dos con esta enfermedad deben ser intubados y
ventilados mecnicamente.
Los pacientes con edema pulmonar pueden
beneficiarse de la aplicacin de ventilacin con
presin positiva continua. Si las necesidades
de oxgeno son muy elevadas, la interven
cin quirrgica debe ser rpida, si se trata
de una cardiopata que mejora con este pro
cedimiento.
Prostaglandina E1. Con el objetivo de mante-
ner permeable el conducto arterioso y mejo-
rar la oxigenacin del paciente, se administra
en recin nacidos con cardiopatas congnitas
cia
nticas que producen hipoxia grave (atre-
sia pulmonar, Fallot extremo, etc.), as como
con obstrucciones izquierdas graves (estenosis
artica, coartacin artica e interrupcin del
arco artico) (para garantizar el flujo sanguneo
sistmico), y tambin en el dficit de mezclaje
de la transposicin de los grandes vasos, antes
de la septostoma efectiva.
160 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Estudio hemodinmico y septostoma con ba-
ln de entrada en recin nacidos con trans-
posicin de los grandes vasos e hipoplasia de
las cavidades izquierdas u otras cardiopatas,
que requieran la existencia de una comunica-
cin interauricular adecuada para garantizar la
vida. Se debe realizar en los primeros das de
la vida para lograr su mayor efectividad.
Tratamiento de la insuficiencia cardaca te-
niendo en cuenta el tipo de cardiopata para
la prescripcin de los diferentes medicamentos
(vase ms adelante Insuficiencia cardaca).
Agua y electrlitos. Si hay insuficiencia car-
daca, no administrar sodio en las primeras
24 h; lquidos totales de 75 a 100 mL/kg al
da; cloruro de potasio de 2 a 4 mEq/kg al da.
Se usan las dosis mayores referidas, si el nio
est recibiendo digitlicos o un diurtico y se-
gn el ionograma.
Si no hay insuficiencia cardaca, se pueden ad-
ministrar los lquidos hasta 150 mL/kg al da
y el sodio y potasio hasta 2 mEq/kg al da,
respectivamente.
Sedacin. Se administra fenobarbital en dosis
de 3-6 mg/kg. En los pacientes con mucha
intranquilidad y cianosis se administra morfina
en dosis de 0,01 mg/kg subcutnea o intra-
muscular.
Dieta. En la fase de insuficiencia cardaca con
gran dificultad respiratoria, debe suspenderse
la va oral. Se recomenzar lo ms precozmen-
te posible y se debe tener en cuenta lo que
se administra en relacin con la cantidad de
lquidos totales y las concentraciones de sodio
y potasio que tenga la frmula de leche. Es
preferible el uso de leche materna, por su me-
nor concentracin de sodio y potasio adems
de sus otras ventajas.
Correccin de los trastornos metablicos y
electrolticos que existan, as como preven-
cin y tratamiento oportuno de los procesos
infecciosos, si existieran. Mantener parme-
tros ventilatorios adecuados y dems medidas
generales que, de no tratarse de forma ade-
cuada, empeoran el bajo gasto cardaco o la
hipoxemia. Evitar la hipotermia tomando las
medidas oportunas.
En las cardiopatas cianticas, como la tetra-
loga de Fallot, se debe mantener la hemoglo-
bina en valores entre 14 y 17 g/dL y el hema-
tcrito entre 40 y 55, en forma proporcional
a la magnitud de la hipoxemia. Se indica una
transfusin de glbulos rojos, si la anemia es
grave o hay crisis de hipoxia. En los restantes
pacientes se indica la correccin de la anemia
relativa de forma ms lenta, mediante trata-
miento oral o intramuscular, para evitar las
complicaciones de las transfusiones.
Insuficiencia cardaca
Adys lvarez Hernndez
Se denomina insuficiencia cardaca (IC) a la
incapacidad del corazn para mantener un gasto
cardaco o volumen por minuto adecuados a los
requerimientos del organismo. En el nio, apro-
ximadamente del 85 al 90 % de los casos de IC
se presentan en el primer ao de la vida, particu-
larmente en los primeros meses. El cuadro clnico
con mayor frecuencia suele ser de insuficiencia
cardaca global.
Las causas de insuficiencia cardaca en el nio
son muy diversas de acuerdo con la edad, pero
predomina en general la disfuncin sistlica. Se
consideran tres grandes grupos:
Recin nacidos:
Sndrome de hipoplasia de las cavidades iz-
quierdas (incluye el cierre precoz del fora-
men oval).
Transposicin de los grandes vasos.
Coartacin artica grave o interrupcin del
arco artico.
Trastornos del ritmo cardaco (bloqueos, ta-
quicardias, disfuncin del nodo sinusal).
Sobrecarga diastlica del lado derecho del
corazn (agenesia de las vlvulas sigmoi-
deas pulmonares, insuficiencia tricuspdea,
anomala de Ebstein), precipitada por la hi
pertensin pulmonar fisiolgica de esta edad.
Miocarditis.
Insuficiencia respiratoria grave de cualquier
causa.
Trastornos metablicos: hipoglucemia, hipo-
calcemia, hipotermia.
Lactantes:
Cardiopatas congnitas que evolucionan con
aumento del flujo pulmonar (cianticas o no):
persistencia del conducto arterioso, ventana
aortopulmonar, comuni cacin interventricular,
defecto de septacin auriculoventricular com-
pleto, transposicin de los grandes vasos, do-
bles salidas del ventrculo derecho, ventrculo
comn, tronco comn, drenaje anmalo total
de las venas pulmonares y atresia tricuspdea
sin estenosis pulmonar, entre otras.
Lesiones obstructivas graves: estenosis arti-
ca, coartacin artica, estenosis pulmonar.
Miocarditis aguda del lactante y fibroelastosis
endocrdica.
Miocardiopatas secundarias a miocardi-
tis, arritmias crnicas, coronaria izquierda
anmala, enfermedades de depsito o me-
tablicas, enfermedades neuromusculares,
frmacos cardiotxicos, enfermedad de
Kawasaki, etc.
Otras causas: taquicardia paroxstica supra-
ventricular, fstulas arteriovenosas, tumor
cardaco, hipertensin arterial sistmica o
pulmonar, bronconeumonas, anemia aguda
grave, beriberi, hipertiroidismo, nefropatas,
y yatrogenia (administracin excesiva de l-
quidos).
Nios escolares:
Fiebre reumtica (carditis).
Glomerulonefritis difusa aguda.
Nefropatas crnicas con hipertensin arterial.
Cardiopatas congnitas con sobrecarga
aadida por infeccin respiratoria aguda,
Captulo 10. Enfermedades del sistema cardiovascular
endocarditis infecciosa, anemia grave, ope-
raciones quirrgicas con secuelas o residuos
progresivos importantes, etc.
Anemia drepanoctica en su forma grave.
Miocardiopata dilatada (MCD), que causa
disfuncin sistlica; miocardiopata hiper-
trfica (MCH) y miocardiopata restrictiva
(MCR), que causan disfuncin diastlica.
Colagenopatas.
Pericarditis con derrame (disfuncin dias-
tlica).
Cor pulmonale: enfermedad fibroqustica del
pncreas, fibrosis pulmonar intersticial difu-
sa, etc.
Manifestaciones clnicas
Son las siguientes:
Polipnea ms o menos grave (mayor de 60 r/min
en el recin nacido y de 40 r/min en el lac-
tante mayor). Puede haber tiraje intercostal,
estertores crepitantes o subcrepitantes, o es-
tertores sibilantes que asemejan un cuadro
obstructivo bronquial. Su presencia debe ha-
cer descartar un proceso infeccioso asociado.
Taquicardia (valorar segn edad): de ms va-
lor, si es en reposo, si se acompaa de tonos
cardacos apagados, tercer tono audible (ga-
lope), desplazamiento del pex, latido en es-
calera, etc.
Hepatomegalia de ms de 2 cm, de borde
romo y doloroso con la palpacin, reflujo hepa-
toyugular detectable, etc.
Cardiomegalia radiolgicamente demostrable.
Palidez mucocutnea marcada, con hiperhi-
drosis y cianosis perifrica (casos con bajo
gasto grave).
Edemas perifricos, sobre todo faciales y en
los miembros inferiores; si son graves, indi-
can una afeccin asociada: hipoproteinemia o
lesin renal.
Exmenes complementarios
Los estudios que se realicen deben incluir
telecardiograma, electrocardiograma, gasometra
con ionograma y, en el medio donde sea posible,
ecocardiograma, as como otros complementarios
para precisar la causa segn cada caso. En estos
pacientes, la conducta inicial debe ser el ingreso
en una unidad de atencin al paciente grave.
Tratamiento
Se orienta a mejorar la perfusin hstica y
la congestin venosa sistmica y pulmonar, lo
cual incluye reducir la precarga (diurticos) y la
poscarga (vasodilatadores) y aumentar la con-
tractilidad (digoxina), as como mejorar el aporte
de oxgeno evitando la anemia y garantizando un
buen aporte nutricional. No obstante, el manejo
teraputico especfico depende de la causa. En
general se basa en el reposo en cama, en posicin
semisentada (no olvidarlo en los lactantes) y la
administracin de frmacos, como se describe a
continuacin.
161
 Empleo de digitlicos. Comienza una vez
que el paciente salga de la fase aguda. Puede
hacerse por dos vas:
Digitalizacin por va parenteral. Se adminis-
tra digoxina (mpulas de 500 mg, 0,5 mg) en
2 mL de solucin salina, en dosis de 30 g/
kg (0,03 mg) para pasar en 24-48 h. Se admi-
nistra de entrada la mitad o la tercera parte de
la dosis total, y el resto se divide en 2 subdosis
que se administran con 6 a 12 h de intervalo,
pero pueden postergarse segn la respuesta
clnica y la frecuencia cardaca.
La dosis de mantenimiento (va parenteral) es
un tercio de la dosis de digitalizacin reparti-
da en 2 subdosis, tambin segn la respues-
ta clnica. En los nios prematuros, los recin
nacidos menores de una semana o en los pa-
cientes con insuficiencia renal grave se admi-
nistrarn 10g/kg por da desde el inicio y se
continuar segn la respuesta clnica.
Digitalizacin por va oral. La forma de pre-
sentacin son tabletas de 0,25 mg y digoxina
infantil (1 mL = 30 gotas = 0,05 mg). La
digitalizacin por va oral no deber usar-
se en los casos graves, se aconseja solo en
casos de digitalizacin profilctica, cardio-
patas congnitas con gran cardiomegalia,
miocardiopatas, etc., as como en pacientes
con insuficiencia cardaca subcompensada.
Con mayor frecuencia se comienza con dosis
de mantenimiento a 10 g (0,01 mg) por kg
por da, dividida en 2 subdosis, y no con do-
sis clsicas de ataque de 30 g/kg por da
(0,03mg). El objetivo es evitar manifesta-
ciones de intoxicacin digitlica. Despus se
contina con precaucin, segn la respuesta
clnica y la evolucin de la frecuencia cardaca.
Diurticos. Por va parenteral se administra
furosemida, en dosis de 1 a 3 mg/kg por da,
repartida en 2 o 3 subdosis. En los casos resis-
tentes se puede utilizar hasta 6 mg/kg al da. Es
el frmaco de eleccin debido a su accin rpida.
Por va oral, se administra furosemida en dosis
de 1-5 mg/kg al da, dividida en 2 subdosis, o
diurotiazida en dosis de 2-5 mg/kg al da, en 1
o 2 subdosis.
En los pacientes con insuficiencia cardaca
rebelde al tratamiento anterior, se puede emplear
conjuntamente espironolactona A (tableta de
25 mg) en dosis de 1-4 mg/kg al da, dividida
en 3 subdosis. En la actualidad se ha demostrado
su efecto beneficioso adicional en la remodelacin
y reduccin de la masa ventricular, por lo que
su indicacin teraputica en estos pacientes ha
aumentado. No obstante, se debe garantizar la
normovolemia del paciente, lo que permitir una
perfusin hstica adecuada.
Inhibidores de la enzima conversora de
la angiotensina (ECA). Son sustancias vasodila-
tadoras arteriales y venosas que reducen el efecto
deletreo del sistema renina-angiotensina-aldos-
terona y del sistema neurohumoral en general,
reducen la desactivacin de las bradiquininas
162 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
vasodilatadores y tienen un efecto positivo sobre
la remodelacin del ventrculo izquierdo, con lo
que mejoran la calidad y la esperanza de vida.
No se recomienda su uso en los menores de 3 me-
ses con cardiopatas con hiperflujo pulmonar, ya
que, con frecuencia, al tener un lecho vascular
pulmonar ms lbil, hay predominio del efecto
vasodilatador pulmonar y se incrementa ms el
flujo sanguneo al pulmn.
Se administran los siguientes:
Captopril oral: 0,5-2 mg/kg por da en 3 sub-
dosis, vigilando la hipovolemia y la hiperpota-
semia que puede causar.
Enalapril oral: 0,1-0,4 mg/kg por da en 1 o 2 dosis
(tiene inicio de accin ms lento que el capto-
pril y vida ms prolongada).
Frmacos vasoactivos. En casos graves,
en las unidades de cuidados intensivos, se usarn
frmacos vasoactivos como la dopamina y la do-
butamina, administradas en infusin en las dosis
mnimas que requiera el paciente (usualmente
entre 5 y 10 g/kg por minuto), con el fin de
evitar los efectos arritmognicos, el aumento de
la poscarga y el consumo de oxgeno. Una vez
compensado el paciente, para el destete del fr-
maco vasoactivo se comenzar con el tratamiento
digitlico o con inhibidores de la ECA.
Bloqueadores adrenrgicos . Reducen el
efecto daino del exceso de catecolaminas sobre
el corazn, con lo que mejoran la contractilidad
y disminuyen el remodelado ventricular. Se usan
en las miocardiopatas hipertrficas (MCH) y
tambin en la miocardiopata dilatada (MCD), en
fase compensada, como prevencin de un dao
miocrdico progresivo. Su efecto se obtiene a
partir de la tercera semana de tratamiento.
El uso de bloqueadores se debe iniciar con el
paciente ingresado y administrados en dosis bajas,
vigilando la tensin arterial por el efecto hipoten-
sor inicial que estos frmacos pueden causar. En
la actualidad se usan de preferencia los de tercera
generacin, como carvedilol (0,1-1 mg/kg por da),
metoprolol y bisoprolol. Tienen adems propiedades
antioxidantes.
Sedacin. Se puede administrar uno de los
siguientes preparados:
Morfina: 0,1-0,2 mg/kg por dosis, por va in-
tramuscular o subcutnea.
Fenobarbital: 3 mg/kg por dosis, por va intra-
muscular.
Clorpromazina: 1 mg/kg por dosis, por va intra-
muscular.
A los nios prematuros y a los recin nacidos
se administra la mitad de la dosis, solo despus
de una evaluacin cuidadosa de la gasometra
para detectar una posible acidosis metablica.
En tal caso no es aconsejable la sedacin y s la
alcalinizacin del paciente. Las dosis pueden ser
repetidas cada 6 u 8 h, segn las necesidades
del paciente.
Oxigenoterapia. Administracin de oxgeno
en cmara a razn de 6-12 L/min. En los pacientes
con agotamiento respiratorio o gasometras con
pCO2 elevado o en aumento progresivo se debe
instaurar la ventilacin mecnica.
Balance hidromineral estricto. Se debe
mantener la ingestin o administracin de lqui-
dos por va parenteral en volmenes inferiores
a 1500 mL/m2 al da.
Restriccin de sodio. Se recomienda una
dieta baja en sal. Cuando se trate de lactantes,
se debe recordar que la leche de vaca o industrial
tiene gran cantidad de sodio (25 mEq/L), por lo
que es aconsejable emplear una frmula diluida
de 15 cal (caloras) y, si es posible, utilizar la
leche materna.
Administracin de potasio. Siempre que
se compruebe una diuresis adecuada con niveles
de potasio normales, se emplear una solucin
de cloruro de potasio al 6 % administrada por va
oral (4 mEq por cucharadita) en dosis de 2 mEq/kg
de peso al da y dividida en 2 o 3 subdosis.
Medidas adicionales. Son de inters en
determinados casos:
Antibioticoterapia, en casos de infeccin aguda
concomitante.
Transfusin de glbulos a razn de 5 mL/kg de
peso, si la cifra de hemoglobina es muy baja
(menos de 60 u 80 g/dL).
Prednisona en dosis de 2 mg/kg por da o hi-
drocortisona en dosis de 10 mg/kg por da, re-
partida en 4 subdosis, en la carditis reumtica
aguda o la miocarditis grave.
Puncin pericrdica, en caso de derrame con
peligro de taponamiento.
Tratamiento quirrgico o intervencionista de
urgencia, en caso de cardiopatas congnitas
susceptibles con un cuadro de insuficiencia
cardaca irreductible (se realiza una vez esta-
bilizado el paciente y, de preferencia, cuando
est libre de infecciones).
Tratamiento especfico de otras enfermedades
causales
Si la insuficiencia cardaca es secundaria a
una miocardiopata o a fibroelastosis, se manten-
dr la digoxina hasta que todos los signos y snto-
mas hayan desaparecido y el electrocardiograma
sea normal (no menos de 2 a 3 aos). En caso
de miocarditis, el tratamiento digitlico deber
mantenerse por un tiempo no menor de 6 meses
y ser continuado mientras persistan alteraciones
clnicas, radiolgicas o electrocardiogrficas. En
estos pacientes se debe valorar peridicamente
la funcin del ventrculo izquierdo mediante eco-
cardiografa.
Intoxicacin digitlica
Se sospechar cuando aparezcan estas alte-
raciones: bradicardia grave (menos de 100 L/min
en el lactante o menos de 60 L/min en los nios
mayores), extrasstoles ms o menos frecuentes,
anorexia rebelde y estado nauseoso con vmitos,
taquicardia rebelde con signos de impregnacin
digitlica en el desnivel negativo del segmento ST
Captulo 10. Enfermedades del sistema cardiovascular
(ECG), bloqueo auriculoventricular de diverso
grado, disociacin con interferencia, etc.
Los pacientes que ms frecuentemente pre-
sentan intoxicacin digitlica son los que tienen
enfermedad miocrdica o deplecin de potasio.
Se debe sospechar para realizar un diagnstico
precoz.
Tratamiento. El tratamiento en los casos
ligeros solo requiere la supresin del digitlico
por lo menos 24 h antes de continuar con una
dosis menor, estudio electroltico, vigilancia del
electrocardiograma y administracin de potasio
por va oral en dosis de 2mEq/kg de peso al da.
En caso de intoxicacin grave se suspende
el medicamento y se administra potasio por va
intravenosa: se disuelven 2 ampollas de gluconato
de potasio (50 mEq) en 500 mL de dextrosa al 5 %
y se administra en dosis de 2 gotas/kg de peso
por minuto. La dosis no debe pasar de 40 gotas/min
independientemente del peso del paciente (5 mL de
la solucin contienen 0,5 mEq). En caso de pre-
sentarse arritmias se proceder al tratamiento
adecuado de estas.
Crisis de hipoxia
Judith Gell Aboy
La crisis de hipoxia es uno de los cuadros
clnicos ms graves y frecuentes que se presentan
en los nios que padecen cardiopatas congnitas
cianticas. Se le conoce con diferentes sinnimos:
crisis anxica, hiperpnea paroxstica, sincope
hipxico, sncope ciantico y otros. La provoca el
espasmo infundibular presente en las cardiopatas
que implican algn grado de estenosis de esta es-
tructura y comunicacin entre ambos ventrculos.
El ejemplo clsico es la tetraloga de Fallot.
La crisis de hipoxia -o su equivalente, los
cuadros de hipoxemia agudizada- aparece en
las cardiopatas congnitas cianticas que evo-
lucionan con disminucin del flujo pulmonar y
dependen de la magnitud del flujo antergrado
de sangre a travs de un infundbulo estrecho,
en el primer caso, y del flujo sanguneo a travs
del conducto arterioso en el segundo caso. Entre
ellas se encuentran las siguientes:
Tetraloga de Fallot (afeccin clsica de las cri-
sis de hipoxia).
Atresia pulmonar con comunicacin interven-
tricular (CIV) o ventrculo nico.
Atresia pulmonar con tabique interventricular
cerrado.
Estenosis pulmonar valvular muy grave.
Atresia tricuspdea con atresia pulmonar o es-
tenosis pulmonar.
Doble emergencia del ventrculo derecho con
estenosis pulmonar.
Transposicin simple de los grandes vasos (ta-
bique interventricular cerrado).
Transposicin de los grandes vasos con este-
nosis pulmonar.
163
 Durante una crisis hipxica se producen, en
sntesis, los eventos fisiopatolgicos siguientes:
Contraccin del infundbulo del ventrculo de-
recho.
Reduccin del flujo pulmonar y de la presin
de la arteria pulmonar.
Aumento del cortocircuito venoarterial en la
aorta dextropuesta.
Reduccin de la saturacin arterial de oxgeno.
Elevacin del CO2 arterial y reduccin del pH.
Acidosis metablica secundaria.
En los casos de afecciones dependientes del
conducto arterioso el evento no se inicia por
el espasmo infundibular, sino por el cierre
del conducto arterioso que funciona prctica-
mente como nica fuente del flujo pulmonar
(ejemplo de ello son las atresias pulmonares).
Manifestaciones clnicas
Son las siguientes:
Incremento de la cianosis.
Hiperpnea marcada.
Taquicardia.
Alteracin sensorial ms o menos marcada y,
habitualmente, irritabilidad.
Disminucin o ausencia del soplo ya existente.
Tratamiento
Posicin genupectoral. Esta postura au-
menta la resistencia vascular perifrica y disminuye
por este mecanismo el cortocircuito de derecha a
izquierda, a la vez que aumenta el retorno venoso
al lado derecho del corazn. Se usa especficamente
en las crisis de hipoxia.
Correccin de la acidosis. Si se cuenta con
gasometra capilar o arterial, la correccin de la
acidosis se calcula por la frmula: mEq = 0,3/kg
por exceso de bases negativo. La gasometra se
repite cada 15 min y se contina con la adminis-
tracin de bicarbonato hasta normalizar el pH.
Si no se dispone de gasometra, se emplear
bicarbonato de sodio al 8 % en dosis de 4mL/kg
de peso del paciente o el doble de esta cantidad
si el bicarbonato est al 4 %. Se contina con la
administracin de bicarbonato al 8 %, en dosis
de 1 mL/kg de peso, cada 15 min, si se mantiene
la hiperpnea o el sensorio no mejora (procrese
una gasometra tan pronto sea posible). No obs-
tante, en el primer momento el bicarbonato de
sodio se utiliza sin el resultado de la gasometra,
ya que hay que combatir la acidosis metablica
de inmediato.
Administracin de oxgeno. Se indica
oxgeno hmedo administrado por un catter
nasal o una mscara, a razn de 6 a 10 L/min. No
obstante, puede prescindirse de este si provoca
mayor irritabilidad en el paciente. Debe tenerse
en cuenta que en estos pacientes, debido a la
grave restriccin del flujo pulmonar, por mucho
que se aumente la concentracin de oxgeno en
la atmsfera respirada no se lograr mucho en el
aumento de la PO2.
164 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Sedacin del paciente. Consiste en la ad-
ministracin de:
Morfina en dosis de 0,1 mg/kg administrada
por va intramuscular o subcutnea.
Demerol en dosis de 1mg/kg administrada por
va intramuscular o intravenosa.
Ketalar en dosis de 1-2 mg/kg administrada
por va intramuscular.
Hidratacin. Toda crisis medianamente gra-
ve requiere hidratacin amplia por va parenteral
a razn de 2000 mL/m2.
Otras medidas. Independientemente de las
medidas anteriores, de empleo siste mtico en
todos los casos, en determinadas circunstancias
se utilizarn otras adicionales, como son:
Propanolol (ampollas de 1 mg/mL, tabletas de
10 y 40 mg). Se administra en dosis intrave-
nosa de 0,1 mg/kg de peso. Se disuelve en 10 mL
de dextrosa al 5 % y se pone lentamente en
la vena, en tiempo no menor de 10 min. No
se deben emplear ms de 2 mg por inyeccin,
independientemente del peso del paciente. Es
necesario usar el monitor por el efecto cardiode-
presor de este frmaco. Su uso est indicado de
forma especfica en las crisis de hipoxia.
Est absolutamente contraindicado en los pa-
cientes con depresin grave que presenten bra-
dicardia porque el frmaco puede provocar un
paro cardaco.
En los pacientes con edema cerebral despus
de la hipoxia grave se puede emplear:
Manitol en dosis de 1 g/kg de peso, como
dosis inicial, para pasar en venoclisis con
goteo rpido en tiempo menor de 1 h. En
las 24 h siguientes se contina con la dosis
inicial, pero fraccionada en 4 o 6 subdosis.
Su empleo no debe prolongarse por ms de
48 h, pues por cristalizacin puede facilitar
la aparicin de coagulacin intravascular di-
seminada.
Tambin puede emplearse furosemida en
dosis de 1-3 mg/kg por da, repartida en
2 o 3 subdosis y administrada por va intra-
venosa.
Se aconseja el empleo simultneo de beta-
metasona (mpula de 1 mL con 4 mg) en
dosis de 0,4 mg/kg al da, repartida en 4 sub-
dosis. No se debe pasar de 2 ampollas al da.
Descontinuar el medicamento lentamente.
Otra medida es el empleo de albmina huma-
na a razn de 3-5 mL/kg de peso por da, o
dextrn de bajo peso molecular en dosis
de 10 mg/kg de peso al da. Ambos medica-
mentos tienen la ventaja de ser ex pansores
plasmticos, si el hematcrito es muy elevado,
contrariamente a lo que ocurre con el manitol
y la furosemida, que pueden elevar el hemat-
crito en exceso, lo cual debe ser vigilado.
Tratamiento quirrgico. Se basa en una
ciruga paliativa del tipo de la fstula de Bla-
lock-Taussig o la ciruga correctiva o definitiva
segn las condiciones del paciente.
Miocardiopatas agudas
Herminia Palenzuela Lpez
Con este trmino se designan las enfer-
medades que afectan el msculo cardaco que
suelen presentarse con un cuadro de insuficiencia
cardaca congestiva sin soplos significativos, pero
con cardiomegalia importante constatada radio-
lgicamente e hipertrofia ventricular izquierda
confirmada mediante electrocardiograma.
Fibroelastosis endocrdica
Se caracteriza por la presencia de tejido
fibroelstico en la regin endomiocrdica del
ventrculo izquierdo. Desde el punto de vista
macroscpico, en el ecocardiograma se observa
un espesamiento fibroelstico del endocardio,
de color blanco nacarado, que cubre las caras
internas de la aurcula y el ventrculo izquierdos.
Se han encontrado lesiones valvulares en el 34
al 51 % de los casos, especialmente de la vlvula
mitral y de la aorta.
Existe una forma primaria, en la cual no hay
otra afeccin cardiovascular que la cause, y las
formas secundarias, en las cuales existen otras
malformaciones cardiovasculares causantes de
la fibroelastosis endocrdica; las ms frecuentes
son la coartacin de la aorta y la estenosis val-
vular artica.
Manifestaciones clnicas
La fibroelastosis es una de las causas fre-
cuentes de insuficiencia cardaca y de muerte
en los nios entre 2 meses y 1 ao que padecen
cardiopatas. Los casos ms graves (forma fulmi-
nante) ocurren en lactantes menores de 6 meses
de edad, aparentemente sanos, en quienes se
detecta sbitamente un cuadro de insuficiencia
cardaca congestiva, generalmente precipitado
por un proceso respiratorio. En estos pacientes, el
pronstico suele ser sombro, aunque responden
bien al tratamiento de la insuficiencia cardaca
congestiva.
Otros casos muestran un comienzo menos
agudo, con sntomas similares, pero de menor
intensidad, y con perodos de remisin. Esta
ltima categora comprende las formas agudas
y crnicas. Generalmente los sntomas aparecen
durante los 2 primeros aos de la vida y consisten
en disnea, rechazo de los alimento, irritabilidad,
desnutricin crnica e infecciones respiratorias
repetidas.
En los casos tpicos, las manifestaciones cl-
nicas ms frecuentes son dificultad respiratoria y
hepatomegalia, pero tambin se puede observar
la presencia de:
Disnea (91 %): polipnea de 40 a 100 min aso-
ciada a signos variables segn la gravedad del
caso, tos (40 %) que es provocada por una
insuficiencia cardaca congestiva o por una in-
feccin respiratoria.
Cianosis: cuando est presente se debe a una
insuficiencia cardaca congestiva grave o tiene
Captulo 10. Enfermedades del sistema cardiovascular
lugar como cuadro terminal. Generalmente es
de origen central, aunque puede estar en rela-
cin con la congestin pulmonar.
Ritmo de galope: se halla presente en el 80 % de
los casos como expresin de una insuficiencia
cardaca congestiva.
Lesin valvular o soplos: la presenta un ter-
cio de los pacientes, lo que se correlaciona
bastante con la presencia de soplos cardacos
significativos en el 20 a 30 % de los pacientes.
Las vlvulas ms afectadas son la mitral y la
aorta. Puede observarse con frecuencia un so-
plo de insuficiencia mitral generado a punto de
partida de la dilatacin marcada del ventrculo
izquierdo.
Exmenes complementarios
En las radiografas se aprecia cardiomegalia,
sobre todo a expensas de las cavidades izquier-
das, acompaada a veces de edema pulmonar.
La electrocardiografa siempre es anormal y en
ella se aprecian signos de hipertrofia auricular y
ventricular izquierda. El trazo ms tpico est dado
por R alta en V5 y V6 con S profunda (mayor de
20 mm) en VI y ondas T aplanadas o invertidas
en DI, D2, AVL, V5 y V6.
En la toma de todas las cavidades y en la
fibroelastosis asociada a otras cardiopatas con-
gnitas, especialmente coartacin preductal de la
aorta, los signos de hipertrofia ventricular derecha
pueden observarse en las primeras semanas de
la vida debido al predominio del ventrculo dere-
cho. El diagnstico vara segn la forma clnica:
fulminante, aguda o crnica:
Forma fulminante. Se presenta en lactantes me-
nores de 6 semanas sin antecedentes de enfer-
medad. El comienzo es brusco y predomina la
disnea que se acompaa de taquicardia, palidez,
disminucin del gasto cardaco, estado de cho-
que y muerte a las pocas horas.
Forma aguda. Se presenta en los lactantes
menores de 4 meses. Los sntomas ms fre-
cuentes son disnea, tos, irritabilidad y rechazo
del alimento. La respuesta al tratamiento digi-
tlico prolongado es buena.
Forma crnica. Se presenta por lo general en-
tre los 4 y los 6 meses de edad. Despus de
un perodo asintomtico aparecen la disnea,
la tos y, en ocasiones, una cianosis intermi
tente. En el examen fsico se aprecia defor-
midad precordial, ruidos cardacos apaga dos
y ausencia de soplos significativos. El tele-
cardiograma pone en evidencia una cardio-
megalia importante, con predominio de las
cavidades izquierdas. En el ECG se constatan
signos de hipertrofia ventricular izquierda.
La insuficiencia cardaca congestiva es fre-
cuente en estos pacientes, y a menudo el cua-
dro se confunde con una crisis de asma. El es-
tudio ecocardiogrfico confirma el diagnstico
al observarse las lesiones ecorrefringentes t-
picas en el endocardio del ventrculo izquierdo
y con menos frecuencia de la aurcula izquier-
da y cavidad ventricular derecha en ausencia
165
 de otras anomalas cardacas estructurales. El
tratamiento digitlico a largo plazo ha mejora-
do el pronstico de estos pacientes.
Siempre se debe pensar en fibroelastosis
ante la presencia de cardiomegalia, ausencia de
soplos, presencia de insuficiencia cardaca y de
signos electrocardiogrficos de hipertrofia ven-
tricular izquierda asociados con trastornos de la
repolarizacin ventricular.
El diagnstico diferencial debe hacerse con:
Miocarditis viral.
Origen anmalo de la coronaria izquierda, cal-
cificacin o necrosis de la capa media de las
arterias coronarias.
Glicogenosis tipo II (enfermedad de Pompe).
Coartacin de la aorta, estenosis artica e in-
suficiencia mitral.
Tambin debe hacerse con la enfermedad
bronquial alrgica.
Miocarditis viral aguda
(Vase ms adelante Miocarditis aguda).
Origen anmalo de la coronaria
izquierda a partir de la arteria
pulmonar
El cuadro clnico se caracteriza por episodios
de irritabilidad -muy caractersticos en el lactante-
y crisis de llanto como expresin del dolor.
Se han descrito dos tipos: uno infantil y otro
adulto, segn el tiempo de supervivencia, que
estar determinado por el grado de desarrollo de
los canales intercoronarios. A los signos clsicos
de insuficiencia cardaca congestiva (ICC) se
aade un ECG con patrn de infarto miocrdico
(Q profunda con desplazamiento positivo del seg-
mento ST en DI, AVL, V5 y V6). La impresin o
la confirmacin diagnsticas pueden conseguirse
en un estudio ecocardiogrfico, siendo importante
la sospecha y su consiguiente bsqueda. La co-
ronariografa demuestra la ausencia de la arteria
coronaria izquierda en su locali zacin habitual.
La ciruga cardaca con circulacin extracorprea
ofrece la solucin de la afeccin.
Calcificacin de las arterias
coronarias
Es una rara anomala que se presenta asocia-
da a la calcificacin de otras arterias (renales,
tiroideas y de otros rganos). Puede presen-
tarse insuficiencia cardaca congestiva (ICC) y
un electrocardiograma con signos de hipertrofia
ventricular izquierda. El pronstico es grave y
no hay respuesta adecuada al tratamiento con
digoxina.
166 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Glucogenosis tipo II (enfermedad
de Pompe)
Se caracteriza clnicamente por hipotona
muscular, disfuncin heptica, macroglosia y
signos de ICC y no hay respuesta adecuada al
tratamiento con digoxina. La muerte se produce
generalmente antes del ao. En el ECG es muy
caracterstico el intervalo PR corto con signos de
hipertrofia ventricular izquierda. La demostracin
de grnulos de glucgeno en linfocitos de sangre
perifrica teidos por el cido paraminosaliclico
(PAS) es una prueba muy til para el diagnstico
que solo se hace cuando se demuestra el dficit
enzimtico (actividad disminuida de -glucosidasa
lisosomal).
Necrosis de la capa media
de las coronarias
Se puede presentar en los lactantes con
cuadro de enfisema obstructivo difuso y bilate-
ral, pero asociado con cardiomegalia y signos
de insuficiencia cardaca. El telecardiograma y
el electrocardiograma ayudaran en este caso al
diagnstico.
Coartacin artica
De la coartacin de la aorta es muy carac-
terstica la ausencia o disminucin franca de los
pulsos femorales, asociados a la hipertensin de
los miembros superiores, y presin disminuida o
ausente de los inferiores en las formas modera-
das o graves, aunque en las formas preductales
pueden estar ausentes estos signos. En algunos
casos, la coartacin de la aorta se asocia con
fibroelastosis y, en este caso, el ECG muestra
un trazado con mayor crecimiento ventricular
izquierdo que en la coartacin aislada.
Tratamiento
El tratamiento de la fibroelastosis debe co-
menzarse de inmediato, y el frmaco de eleccin
es la digoxina. En los casos agudos su adminis-
tracin debe iniciarse con una dosis de 30 g/kg
por da (0,03 mg/kg por da), por va i.v., y se
contina con 1/2 de aquella dosis administrada
cada 12 h. Se pasa a la va oral con dosis de
10 g/kg por da, repartidos cada 12 h o en una
dosis total, una vez al da, cuando se observe la
franca mejora.
En los pacientes que no estn crticamente
enfermos, la digoxina puede ad ministrarse de
entrada por la va oral y en dosis de manteni-
miento. Tambin deben utilizarse otras medidas
complementarias para el manejo de la insufi-
ciencia cardaca, tales como oxgeno, diurticos,
dieta hiposdica, etc. (vase antes Insuficiencia
cardaca). La digoxina se mantendr hasta que
todos los sntomas y signos hayan desaparecido
y el ECG sea normal, pero nunca suspendiendo
el tratamiento antes de 2 a 3 aos.
 En caso de suspensin del tratamiento, ello se
har gradualmente en los pacientes ya asintomti-
cos y observando su repercusin sobre el tamao
del corazn, las alteraciones electrocardiogrficas
y la tolerancia al ejercicio. La suspensin indiscri-
minada puede conducir a la reinstauracin de la
insuficiencia cardaca y a la muerte.
Miocarditis aguda
La miocarditis aguda es una miocardiopata
producida generalmente por virus, aunque su
causa es muy variada. Con este trmino se consi-
dera un sndrome que se caracteriza por dificultad
respiratoria e insuficiencia cardaca congestiva de
comienzo agudo. Afecta fundamentalmente a los
lactantes pequeos, incluidos los recin nacidos,
y tiene una tasa de mortalidad que oscila entre
el 50 y el 70 % en los primeros 3 meses de la
vida, aunque puede la enfermedad encontrarse
en cualquier edad.
Cualquier agente infeccioso o txico puede
provocar alteraciones inflamatorias del msculo
cardaco y dar lugar a una miocarditis. En Cuba, la
causa ms frecuente de miocarditis infecciosa es
la viral. Los virus cardiotropos ms frecuentes son
Coxsackie B, el polio virus, el virus de la influenza,
el de la rubola y el de la parotiditis.
La miocarditis se clasifica en primaria cuando
la lesin cardaca es la nica manifestacin de la
enfermedad, y en secundaria si forma parte de
otro sndrome o enfermedad, a saber:
Infecciones:
Virales: enterovirus (Coxsackie B, polio virus
y virus ECHO), mixovirus (parotiditis, saram-
pin, influenza tipo A, rubola, mononucleosis
infecciosa).
Bacterianas: escarlatina y otras enferme-
dades estreptoccicas, meningococemias y
otras bacteriemias, fiebre tifoidea.
Micticas: histoplasmosis, moniliasis, cocci-
diomicosis, actinomicosis.
Parasitarias: toxoplasmosis, amebiasis, es-
trongiloidiasis, trichinosis, enfermedad de
Chagas, hidatidosis, filariasis.
Rickettsisicas.
Reacciones de hipersensibilidad:
En la evolucin de enfermedades colgenas
como la fiebre reumtica, la artritis reuma-
toidea, el lupus eritematoso y la periarteritis
nudosa.
Secundarias al empleo de medicamentos:
enfermedad del suero, sulfas, penicilina, etc.
Reacciones txicas: difteria, monxido de car-
bono, fsforo, plomo.
Manifestaciones clnicas
La sintomatologa de las miocarditis vara
desde las formas ms ligeras, habitualmente
oligosintomticas, hasta las ms graves, que
terminan bruscamente con la vida del paciente
antes de dar manifestaciones que orienten al
diagnstico. Entre ambas existe una amplia gama
de sntomas y signos:
Captulo 10. Enfermedades del sistema cardiovascular
Sntomas generales: fiebre, toma del estado
general, palidez, irritabilidad, taquicardia, re-
chazo a los alimentos.
Signos auscultatorios:
Primer ruido apagado en punta (el segundo
ruido puede estar normal o reforzado).
Soplo sistlico apical suave y taquicardia (el
primero suele aparecer en estados febriles
sin lesin miocrdica).
Bradicardia (puede estar presente en miocar-
ditis diftrica con bloqueo auriculoventricular).
En presencia de insuficiencia cardaca, se encuen-
tran sus signos clsicos (vase antes Insuficiencia
cardaca).
Signos radiolgicos: cardiomegalia global con
signos de edema pulmonar. Recientemente,
con la introduccin de la ecocardiografa bidi-
mensional, es fcil detectar diferentes grados
de derrame pericrdico que podran escapar al
estudio de los rayos X o el telecardiograma.
Signos electrocardiogrficos. El patrn clsico
de miocarditis est dado por:
Onda P acuminada en D2.
Bajo voltaje.
Trastorno de la repolarizacin ventricular.
Otros hallazgos: patrn de infarto (5 %), patrn
de pericarditis (en caso de perimiocarditis), o
trastornos del ritmo cardaco (taquicardia pa-
roxstica, aleteo [flutter] y fibrilacin auricula-
res, bloqueo auriculoventricular).
Las miocarditis deben diferenciarse de:
Otras enfermedades primarias del miocardio,
como las anomalas que interfieren en la circu-
lacin coronaria ya referidas.
Hipertrofia idioptica (existen antecedentes
familiares).
Defectos enzimticos (enfermedad de Pompe).
Cardiopatas congnitas. Los cuadros clnico,
radiolgico y electrocardiogrfico permiten
sospechar el diag nstico diferencial, el cual
ser confirmado por el estudio ecocardiogrfico.
Pericarditis aguda. La presencia de dolor
precordial que se incrementa con la respi-
racin y la posicin en decbito supino, el
roce pericrdico, la presencia de cardiome-
galia de grado variable -en caso de derra-
me asociado- y la presencia de alteraciones
cambiantes de la onda T en todas las de-
rivaciones -y en ocasiones, de bajo volta-
je- permiten realizar el diagnstico. Puede
haber antecedentes de una infeccin viral, y
tambin pueden asociarse ambas afecciones.
La ecocardiografa bidimensional constituye
el procedimiento ms til, seguro y fcil para
el diagnstico. Adems, evita los riesgos de
la puncin pericrdica. Detecta con facilidad
la presencia de derrame pericrdico y permite
valorar su magnitud y evolucin.
Taquicardia paroxstica supraventricular. A
veces constituye la tarjeta de presentacin
de una miocarditis. En caso de miocarditis,
el bajo voltaje y los trastornos de la repola-
rizacin ventricular se evidencian despus del
cese de la taquicardia.
167
 Procesos respiratorios. La presencia de polip-
nea, estertores hmedos en bases y eventual
cianosis confunden con procesos respiratorios
agudos; sin embargo, la presencia de cardio-
megalia y de alteraciones electrocardiogrficas
tpicas ayudan al diagnstico.
Sepsis aguda del lactante. La palidez, la toma
del estado general y la fiebre de la miocarditis
fulminante plantean en ocasiones el diagns-
tico diferencial con el cuadro clnico de choque
sptico.
Hipoxia cerebral del recin nacido. La encefa-
lomiocarditis puede prestarse a confusin con
un cuadro de dao cerebral en el recin nacido.
Beriberi agudo. Es raro en Cuba. Se identifica
clnicamente por las caractersticas del llanto
(disfnico), y puede confirmarse mediante la
dosificacin de piruvatos en la orina.
Exmenes complementarios
Se pueden realizar los siguientes:
Hemograma. Puede orientar en cuanto a la
causa bacteriana del proceso.
Eritrosedimentacin. Suele estar acelerada en
las infecciones bacterianas.
Protena C reactiva. Es de ms valor en el
diagnstico de la miocarditis reum tica y de
las sepsis bacterianas.
Hemocultivos. En casos de sepsis bacteriana
son de gran valor y permiten el aislamiento del
germen, sobre todo si se efectan en nmero
de 3 en las primeras 24 h.
Estudio de virus. Se realizan en heces fecales,
faringe y lquido cefalorraqudeo (LCR). Debe
determinarse el ttulo de anticuerpos en los
sueros pareados.
Ttulo de antiestreptolisina (TASO). En caso de
miocarditis reumtica pone en evidencia el an-
tecedente de infeccin estreptoccica. Por s
solo no es criterio diagnstico.
Electroforesis de protenas. Hay un aumento
de a-2 en la fase aguda de la miocarditis reu-
mtica.
Telecardiograma. Se encuentra cardiomegalia,
a veces asociada a signos de edema pulmonar.
Electrocardiograma. Muestra la onda T acumi-
nada en D2, bajo voltaje y trastornos difusos
de la repolarizacin ventricular.
Ecocardiograma. Se observa la disminucin de
la contractilidad cardaca cuantificada sobre la
base de las fracciones de eyeccin y de acorta-
miento, el grado de dilatacin de las cavidades
y la presencia o no de signos indicativos de
pericarditis asociada.
Biopsia endomiocrdica. El valor de su indica-
cin es cuestionada en pediatra, y en la prc-
tica se realiza raras veces.
En el curso de la miocarditis pueden aparecer
las siguientes complicaciones:
Muerte sbita.
Insuficiencia cardaca.
Tromboembolismos.
Arritmias.
Hipertensin pulmonar.
168 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Atelectasia.
Infartos miocrdicos.
Fibroelastosis.
Yatrogenias (intoxicacin digitlica, adminis-
tracin excesiva de lquidos parenterales).
La mortalidad global en los pacientes tratados
adecuadamente oscila entre un 10 y un 25%. Un
50 % de los que sobreviven se recupera comple-
tamente (se normalizan el ECG y el tamao del
corazn); un 25 % se mantiene asintomtico, pero
muestra alteraciones radiolgicas y electrocardio-
grficas, y el 25 % restante evoluciona hacia la
cronicidad (miocardiopata dilatada).
Son elementos de mal pronstico los si-
guientes:
Mala respuesta al tratamiento digitlico.
Brotes de insuficiencia cardaca congestiva
(ICC) con repeticin.
Presencia de hipertensin pulmonar asociada
a infecciones respiratorias bajas frecuentes.
Aparicin de soplo sistlico de insuficiencia mi-
tral que se mantiene.
Tratamiento
Siempre que sea posible se establecer
tratamiento etiolgico (uso de antirretrovirales,
antibiticos, etc.). Se dirige fundamentalmente a
controlar los signos de insuficiencia cardaca, por
lo que es de gran valor el uso de los inhibidores
de la ECA. Se debe tener en cuenta que el pro-
ceso inflamatorio miocrdico puede favorecer la
intoxicacin digitlica, por lo que estos frmacos
deben usarse en dosis conservadoras (vase el
tratamiento de las ICC).
El tratamiento digitlico se debe mantener
por un tiempo no menor de 6 meses, y no se sus-
pender mientras persistan alteraciones clnicas,
electrocardiogrficas o radiogrficas.
El tratamiento esteroideo puede estar indicado
en los casos siguientes:
En los pacientes que despus de las 72 h no ha-
yan respondido al tratamiento anticongestivo.
En los que manifiesten recurrencias durante el
tratamiento digitlico.
En los pacientes con miocarditis vricas fulminan-
tes (asociadas con pericarditis relativamente im-
portante, derrame pericrdico, estado de choque
por insuficiencia suprarrenal aguda txica).
Cuando fallan todas las medidas y el paciente
mantiene un bajo gasto grave, irreductible con
todo tratamiento, se puede valorar el uso de
dispositivos de asistencia circulatoria hasta la
mejora de la funcin miocrdica o como puen-
te para el trasplante cardaco.
Enfermedad reumtica
Mara Teresa Consuegra Chuairey
La enfermedad reumtica es un proceso
inflamatorio crnico y sistmico que afecta, fun-
damentalmente, los tejidos mesenquimatosos.
Evoluciona por brotes y recidivas, y su lesin ms
significativa es la lesin cardaca que se presenta
aproximadamente en el 50% de todos los casos.
En la actualidad se acepta como agente desen-
cadenante la infeccin previa por estreptococo
b-hemoltico del grupo A que, por lo general,
es una infeccin amigdalofarngea. Condiciones
socioeconmicas desfavorables (pobreza, haci-
namiento, etc.) pueden desempear un papel en
la morbilidad y en la gravedad de la infeccin.
Desde el punto de vista clnico se considera
que evoluciona en tres fases o perodos:
Infeccin estreptoccica, a veces subclnica o
asintomtica.
Perodo latente asintomtico que dura de 1 a 3
semanas (en la corea puede durar hasta 3 meses).
Perodo en el que la enfermedad comienza a
manifestarse de forma aguda.
El diagnstico clnico se establece segn los
criterios de Jones, modificados por la American
Heart Association. Estos han demostrado ser de
gran utilidad en el diagnstico clnico, siempre y
cuando se realice un diagnstico diferencial de
afecciones que pudieran prestarse a confusin.
Ello es evidente si se tiene en cuenta que no hay
pruebas de laboratorio, sntomas o signos que,
por s solos, sean patognomnicos de fiebre reu-
mtica. Por ello, actualmente, se preconiza que el
uso de los criterios de Jones debe ir acompaado
de la demostracin de la infeccin estreptoccica
precedente.
Manifestaciones clnicas
Jones divide las manifestaciones clnicas en
dos categoras: signos mayores y signos menores.
La presencia de dos signos mayores o de uno
mayor y dos menores es altamente indicativa de
enfermedad reumtica.
Signos mayores:
Carditis.
Poliartritis.
Corea de Sydenham.
Ndulos subcutneos.
Eritema marginado.
Signos menores:
Fiebre.
Intervalo PR largo
Artralgias.
Eritrosedimentacin acelerada, presencia de
protena C reactiva o leucocitosis.
Evidencia de infeccin precedente por estrep-
tococos.
Antecedentes de fiebre reumtica o presencia
de cardiopata reumtica inactiva.
Es sumamente importante sealar que el
criterio diagnstico ms dbil est constituido
por fiebre, poliartritis y eritrosedimentacin ace-
lerada. La presencia de un ttulo de antiestrep-
tolisina O elevado reforzara su valor diagnstico
siempre que se presente unido al resto de las
Captulo 10. Enfermedades del sistema cardiovascular
manifestaciones clnicas. Un ttulo de antiestrepto-
lisina O elevado en ausencia de otra manifestacin
carece de valor.
La corea de Sydenham puede aparecer como
una manifestacin aislada de fiebre reumtica.
En dicho caso, la infeccin estreptoccica ocurre
varios meses antes, generalmente ninguna evi-
dencia inmunolgica de la infeccin suele estar
presente y faltan adems los fenmenos reactivos
de la fase aguda.
Carditis. Se caracteriza por la presencia de
uno o ms de estos signos:
Soplos orgnicos:
En punta, soplo sistlico de regurgitacin que
ocupa ms de la mitad de la sstole y tiene una
intensidad de 3 o ms en la escala de 6.
Es muy sugerente de carditis aguda un
apagamiento del primer ruido, con soplo
sistlico suave, irradiado a la axila, galope
seguido de retumbo diastlico o soplo de Ca-
rey-Coombs.
Soplo diastlico de insuficiencia artica (aunque
mucho menos frecuente, es de gran valor).
Insuficiencia cardaca congestiva, en ausencia
de otras causas.
Cardiomegalia, comprobada por un telecardio-
grama. El signo radiolgico ms precoz sue
le ser un aumento de volumen en la aurcula
izquierda.
Pericarditis, evidencia clnica, radiolgica o
electrocardiogrfica.
Poliartritis. No se debe confundir con
artralgias. Es migratoria y afecta las grandes
arti
culaciones. Por lo general, la toma de una
articulacin aislada no dura ms de 72 h. La per-
sistencia del proceso flogstico por ms de 7 das,
a ese nivel, debe hacer pensar en otra afeccin
distinta de la fiebre reumtica.
Corea de Sydenham. Ocurre generalmente
entre los 7 y los 14 aos, y tiene la incidencia
mxima a los 8 aos. Ms frecuente en la hembra
que en el varn, es la manifestacin neurolgica
ms frecuente de la fiebre reumtica. Ofrece una
triada caracterstica, compuesta de:
Movimientos involuntarios, que pueden ser tan
acentuados (tormenta coreica) que llevan al
enfermo al agotamiento. En general el movi-
miento coreico disminuye o desaparece duran-
te el sueo y el reposo. En ocasiones, la corea
puede afectar un hemicuerpo (hemicorea).
Trastornos emocionales.
Hipotona muscular, que ocasionalmente pue-
de ser muy acentuada (corea paraltica).
Los ataques son recurrentes y, a menudo,
prolongados. La recuperacin es completa.
Ndulos subcutneos. Se encuentran sobre
los tendones extensores de las manos y los pies,
los codos, en el borde de la rtula, el cuero ca-
belludo, la escpula y la apfisis espinosa de las
vrtebras. Varan de 0,2 a 2 cm de dimetro. Se
169
perciben ms fcilmente al tacto que a la vista, y
pueden pasar inadvertidos con facilidad, a menos
que se los busque cuidadosamente.
Su distribucin es simtrica y nunca son do-
lorosos. Estn adheridos a los planos profundos, y
la piel se mueve libremente sobre ellos. Son ms
numerosos, por lo general, en los pacientes con
carditis grave. En Cuba son poco frecuentes (1 %).
Eritema marginado. Raro en Cuba, se trata
de lesiones maculares fugaces, de 2 a 6 cm de
dimetro, constituidas por franjas de color rosado
en forma de crculos irregulares, con la piel sana
en el centro. Las lesiones no son pruriginosas,
y estn localizadas sobre todo en el tronco y, a
veces, en las extremidades.
Exmenes complementarios
Hemograma. Hay evidencia de leucocitosis
con neutrofilia y desviacin a la izquierda, as
como anemia moderada.
Exudado nasofarngeo. Su positividad es va-
riable de acuerdo con la tcnica empleada. Su
incidencia aumenta cuando la investigacin se
realiza en placa de agar con sangre de carne-
ro. Los mtodos de inmunofluorescencia y los
dis
cos de bacitracina contribuyen a una ms
rpida y mejor identificacin del germen.
Eritrosedimentacin. Se manifiesta general-
mente acelerada, con valores superiores a 35 mm
y con frecuencia de tres cifras (por el mtodo
de Westergreen), con excep cin de la corea
y la carditis reumtica en la insuficiencia car-
daca. Esta ltima excepcin no es aceptada
por todos.
Protena C reactiva. No es especfica, pero se
encuentra positiva a pesar de que el paciente
tiene una insuficiencia cardaca. Es tambin un
gran ndice de acti vidad reumtica, una vez
que se suspende el tratamiento.
Electroforesis de protenas. Se observa un au-
mento de la fraccin a-2 en la fase aguda, con
hiposerinemia y un aumento de la gammaglo-
bulinemia, a medida que el proceso se acerca
a la cronicidad.
Mucoprotenas sricas. Arrojan un valor supe-
rior a 6 mg/%. Esta prueba tampoco es es-
pecfica, pero ayuda al diagnstico si aparece
elevada.
Ttulo de antiestreptolisina O. Su positividad
es alta al comienzo de la enfermedad, con va-
lores superiores a 333 unidades Todd en ms
del 75 % de los casos. Asociada a un aumento
de antihialuronidasa y antiestreptoquinasa, la
positividad en el diagnstico se eleva a un 95 %.
Telecardiograma. Demuestra cardiomegalia
por miocarditis a expensas de cavidades iz-
quierdas con signos de crecimiento precoz de
la aurcula izquierda o signos de derrame pe-
ricrdico.
Electrocardiograma. Sus manifestaciones son
inespecficas y reflejan, por lo general, los fe-
nmenos de perimiocarditis que acontecen en
estos pacientes.
170 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Los hallazgos ms frecuentes son:
Trastornos de la repolarizacin ventricular
(aplanamiento o inversin de la onda T, la
cual en la convalecencia se hace a menudo
alta y acuminada).
Intervalo QT prolongado.
ndice de Taran positivo (QT/TQ superior
a 1 para frecuencias cardacas inferiores
de 100 y a 1,2 para frecuencias superio-
res a 100). Alargamiento del intervalo PR.
Las alteraciones electrocardiogrficas solo
son demostrables en un 60 % de los casos
aproximadamente.
Ecocardiograma. Se puede constatar el creci-
miento de cavidades izquierdas y la presencia
de grado variable de insuficiencia mitral, as
como la toma de otras vlvulas y la presencia
eventual del derrame pericrdico. Puede de-
tectarse cierto grado de afectacin de la con-
tractilidad ventricular. Es de gran utilidad en el
seguimiento evolutivo de las lesiones valvula-
res residuales.
Profilaxis
Profilaxis del reumatismo (profilaxis pri-
maria). La fiebre reumtica se puede evitar tra-
tando adecuadamente la infeccin estreptoccica
que la precede, mediante la penicilina, que es el
antibitico de eleccin. Resulta necesario man-
tener concentraciones sanguneas adecuadas
durante 10 das por los menos.
Se recomienda uno de los esquemas si-
guientes:
Una inyeccin de 600 000 U de penicilina pro-
canica con 600 000 U de penicilina benzat-
nica.
Penicilina benzatnica en dosis nica de 600 000 a
900 000 U para los nios, y de 1200 000 U para
los adolescentes.
Penicilina procanica en dosis de 600 000 U/24 h
durante l0 das.
Penicilina por va oral en dosis de 300 000 U, 4 ve-
ces/24 h, durante l0 das.
Eritromicina en dosis de 25-50 mg/kg en 24 h,
dividida en 4 subdosis (mxima: 2 g/24 h du-
rante l0 das), en casos de alergia a la peni-
cilina.
Profilaxis en el reumatismo. Comprende
la profilaxis de la recada y la profilaxis de la
endocarditis bacteriana en pacientes con cardio-
pata reumtica. En todo nio que haya padecido
un ataque de fiebre reumtica se debe llevar a
cabo la profilaxis continua y, adems, prolongar
la profilaxis de por vida en caso de que padezca
cardiopata reumtica. Asimismo, se debe mante-
ner la profilaxis hasta la edad adulta (21 aos) en
los nios que hayan tenido enfermedad reumtica,
pero que no muestren signos de dao cardaco.
Se recomienda uno de los esquemas siguien-
tes (preferentemente los dos primeros):
Penicilina benzatnica en dosis de 1 200 000 U/
28 das.
Sulfadiazina o triplesulfa en dosis de 0,5 g/da
en los nios de menos de 27,2 kg (60 lb) de
 peso, y 1 g/da en los de mayor peso. Se em-
plea si hay alergia a la penicilina.
Penicilina por va oral en dosis de 200 000 U
dos veces al da.
Eritromicina en dosis de 125 mg diarios en los
nios de menos de 27,2 kg (60 lb) de peso, y
de 250 mg en los de mayor peso. Este esque-
ma se debe emplear en los casos de alergia o
intolerancia a la penicilina y a las sulfas.
La profilaxis antibitica se har como sigue:
Ante procedimientos dentales se administrar
amoxicilina en dosis de 50 mg/kg (mximo 3 g),
por va oral, 1 h antes del procedimiento. En
los alrgicos a la penicilina, se rotar a eritro-
micina (20 mg/kg) en forma oral, 2 h antes del
procedimiento, o clindamicina (30 mg/kg) por
va parenteral.
Ante procedimientos gastrointestinales o uri-
narios se administrar ampicilina intravenosa
o intramuscular en dosis de 50 mg/kg (mxi-
mo 2 g), ms gentamicina a razn de 2 mg/kg,
media hora antes del procedimiento. Seis ho-
ras despus se administra ampicilina en dosis
de 25 mg/kg por va intramuscular o intra-
venosa, o amoxicilina en dosis de 25 mg/kg
por va oral. En los alrgicos a la penicilina, se
usar vancomicina en dosis de 15-20 mg/kg
y gentamicina en dosis de 2 mg/kg, 1 h antes
del procedimiento.
Tratamiento
Este tratamiento consiste en:
Erradicacin del estreptococo. Cualquiera que
sea la modalidad clnica de la enfermedad, esta
se debe tratar con los esquemas aconsejados
en la profilaxis primaria, y garantizar niveles
sanguneos teraputicos del antibitico durante
no menos de 10 das. A continuacin se debe
iniciar tratamiento profilctico (de la recada):
Frmacos antinflamatorios y reposo. La ma-
yora de los autores estn de acuerdo en:
Tratar la poliartritis solo con salicilatos.
Ineficacia de los antinflamatorios en la corea.
La administracin de corticoesteroides en
caso de carditis moderadas y graves.
Sobre la base de estos aspectos se aconseja
el siguiente tratamiento de la fiebre reumtica:
Poliartritis (sin afectacin cardiovascular): re-
poso en cama hasta que desaparezcan los sig-
nos inflamatorios y el paciente se encuentre
apirtico y sin dolor, se haya normalizado la
eritrosedimentacin y dems reactantes de la
fase aguda. Se administrar aspirina en dosis
de 100 mg/kg en 24 h, dividida en 4 subdosis.
El tratamiento se debe mantener hasta 2 se-
manas despus de desaparecidas las manifes-
taciones clnicas y de laboratorio.
Corea de Sydenham: reposo fsico y mental
en un ambiente aislado, procurando que el
enfermo no pueda daarse con sus movimien-
tos involuntarios. Valoracin y tratamiento
adecuado de los trastornos emocionales que
acompaan a este sndrome.
Captulo 10. Enfermedades del sistema cardiovascular
Pueden resultar tiles:
Clorpromazina en dosis de 2 mg/kg al da (di-
vidida cada 4 o 6 h) por va oral o 1,6 mg/kg al
da (cada 6 u 8 h) por va intramuscular.
Diacepam en dosis de 0,2-0,3 mg/kg al da (en
4 subdosis) por va oral.
Fenobarbital en dosis de 2-3 mg/kg al da (en
2 a 3 subdosis) por va oral. (Algunos pacien-
tes presentan un aumento de los movimientos
durante el tratamiento con sedantes).
Haloperidol en dosis de 1-3 mg/da dividida
en 3 sub dosis, por va oral. Este frmaco
droga tiene una accin farmacodinmica su-
presora del mo vimiento coreico. La duracin
del tratamiento la determina la supresin de
los movimientos coreicos. Si hubiera recada,
se puede instituir de nuevo el tratamiento. La
dosis puede aumentar segn el caso, pero no
debe pasar de 6 mg al da.
Efectos txicos del haloperidol: somnolencia
y acinesia.
Se aconseja reposo. Si existe lesin cardaca
mnima (soplo sistlico apical sin cardiomegalia ni
signos de insuficiencia cardaca), se puede des-
continuar el reposo absoluto (generalmente a las
2 semanas) y continuar despus con una vida re-
posada durante 6 meses, pero el paciente deber
ser valorado mensualmente. Si en este perodo no
se presentara una recurrencia, el paciente podr
desarrollar una actividad fsica normal, excepto
actividades competitivas (deportes).
Si el dao miocrdico es grave (cardiomega-
lia significativa, signos de insuficiencia cardaca
o ambos), el reposo en cama, hospitalizado, se
debe prolongar durante ms de 2 meses, para
volver progresivamente a la vida normal en no
menos de 1 ao. En los pacientes que queden con
deterioro miocrdico importante, la actividad fsica
se deber regular individualmente de acuerdo con
su funcin cardaca.
En caso de carditis reumtica crnica habr,
necesariamente, que prolongar la estancia en
cama (ms de 6 meses) y mantener al paciente
con tratamiento medicamentoso:
Prednisona en dosis de 2-3 mg/kg en 24 h,
repartida en 4 subdosis y administrada duran-
te 2 semanas. Se suspende escalonadamente
en la tercera semana. Desde luego, se acon-
seja flexibilidad en este aspecto, y en casos
particularmente graves, se puede prolongar el
tratamiento con esteroides desde 6 hasta
12 semanas.
Aspirina. Se deber administrar a la semana
de comenzar el tratamiento hormonal (100 mg/
kg en 24 h, durante 4 a 6 semanas). Esto se
hace con la finalidad de evitar el llamado fen-
meno de rebote.
En la insuficiencia cardaca de la carditis reu-
mtica, los corticoides y el reposo son capaces,
la mayor parte de las veces, de corregir las
manifestaciones congestivas. Pero si no existe
una respuesta adecuada, se emplearn medi-
camentos digitlicos, as como el resto de las
medidas anticongestivas corrientes.
171
 En estos pacientes, la administracin de po-
tasio es de mayor importancia, sobre todo si se
emplean diurticos, digoxina y corticoesteroides.
Criterios de alta de un paciente reumtico
hospitalizado:
Sensacin de bienestar, buen apetito y progre-
so ponderal.
Que no existan signos mayores ni menores. A
este respecto es conveniente aclarar que, en
los nios que han sido sometidos a tratamien-
to esteroideo, la sola presencia de una eritro-
sedimentacin acelerada, como nica mani-
festacin, no constituye un signo de actividad
reumtica y, por lo tanto, no justifica medidas
teraputicas.
En pacientes con cardiopata reumtica (esta
debe estar inactiva) es preciso cumplir los dos
primeros requisitos y, adems, que el pacien-
te no presente signos de insuficiencia cardaca
y tenga una frecuencia del pulso menor de 100
durante el sueo.
Seguimiento del paciente reumtico.
Constituye un aspecto muy importante en el
tratamiento de esta afeccin. El seguimiento se
debe realizar en el rea de salud, con el equipo
de atencin primaria, que debe garantizar el
cumplimiento adecuado del tratamiento y de la
profilaxis, as como de las medidas que garanticen
la prevencin de la endocarditis infecciosa. Asi-
mismo, se indica un seguimiento peridico con el
cardiopediatra en aquellos pacientes con evolucin
trpida o secuelas cardiovasculares de importan-
cia. Se debe tener en cuenta la interrelacin entre
pacientes, familiares y equipos de atencin.
Es muy importante recalcar la necesidad del
control estomatolgico de estos pacientes.
Endocarditis infecciosa
Elsa Fleitas Ruisnchez
La endocarditis infecciosa (EI) es una enfer-
medad en la que uno o varios microorganismos
infectan el endocardio, las vlvulas o las estructu-
ras relacionadas, generalmente sobre una lesin
anterior: cardiopata reumtica, en otros tiempos;
cardiopatas congnitas, en la actualidad. Se
clasifica en:
Endocarditis de vlvula nativa.
Endocarditis protsica.
Endocarditis en adictos a drogas intravenosas.
Endocarditis nosocomiales.
Endocarditis con hemocultivos negativos.
Endocarditis de vlvula nativa
Formas de presentacin:
Aguda. Es un sndrome febril de corta evolu-
cin, con gran afectacin del estado general.
Se presenta como un sndrome de respuesta
inflamatoria sistmica o sepsis. Presenta ma-
yor mortalidad.
Subaguda. Presenta un inicio insidioso, ca-
racterizado por un sndrome febril de varias
172 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
semanas a meses de evolucin, con sntomas
inespecficos y con mayor frecuencia de mani-
festaciones autoinmunitarias.
Los agentes causales son bacterias, y ms
raramente hongos, rickettsias o clamidias. Las
bacterias ms frecuentes son cocos grampositi-
vos, en especial Streptococcus viridans (a-hemo-
lticos 32 %) o Staphylococcus aureus (27 %),
S. epidermidis, estafilococos coagulasa-negativos
(12 %) y enterococos (4 %). Otras bacterias ais-
ladas (4 %) son las pertenecientes al denominado
grupo HACEK (Haemophilus parainfluenzae, H.
aphrophilus, H. paraphrophilus, Actinobacillus ac-
tinomycetemcomitans, Cardiobacterium hominis,
Eikenella sp., y Kingella kingae).
La endocarditis mictica es ms frecuente en
los neonatos con infeccin sistmica o despus de
una ciruga cardaca. Los causantes ms frecuen-
tes son Candida sp. (70 %). En los drogadictos
se encuentra Pseudomona aeruginosa o Serratia
marscenses.
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones de la endocarditis infec-
ciosa son muy variables:
Puede aparecer en forma aguda y grave, como
estado de choque o sepsis, o en forma suba-
guda e insidiosa.
El sntoma ms comn es la fiebre prolongada
durante semanas o meses, excepcionalmente
ausente, no muy elevada. Se puede acompa-
ar de malestar general, anorexia, prdida de
peso, cansancio, mialgias, cefaleas y trastor-
nos del sueo. En casi el 25 % de los nios hay
artralgias o artritis. Con menos frecuencia se
observan sntomas digestivos: nuseas, vmi-
tos y dolor abdominal inespecfico.
Puede llegarse a la insuficiencia cardaca con-
gestiva (40 %).
Hay complicaciones emblicas hasta en el 50 %
de los casos. Un 20 % de los nios tienen alte-
raciones neurolgicas por embolias, abscesos
cerebrales y hemorragias.
El dolor torcico suele deberse a mialgia, pero
puede ser secundario a un embolismo pulmo-
nar, especialmente si est afectado el lado de-
recho del corazn.
Otras complicaciones son meningitis, osteo-
mielitis, artritis, abscesos renales, nefritis por
inmunocomplejos, infarto o absceso esplnico.
Se ausculta soplo en el 90 % de los pacientes.
Como la mayora de los nios tiene una cardio-
pata, no es preferente para el diagnstico, ya
que solo un 25 % muestra un soplo nuevo o un
cambio en la auscultacin (en tal caso s es im-
portante). La endocarditis derecha, relacionada
con catter o infeccin intravascular, puede no
tener signos cardacos y solo sntomas o signos
pulmonares por embolia sptica.
La esplenomegalia se encuentra en un 55 a
70 % de los casos.
Las lesiones cutneas son ms comunes en los
adultos. Las ms frecuentes en los nios son
 las petequias. Es rara la prpura. Tambin son
raros las hemorragias en astilla, los ndulos
de Osler, las lesiones de Janeway y las man-
chas de Roth retinianas.
En el recin nacido, la clnica es ms ines-
pecfica: sepsis o insuficiencia cardaca sin car-
diopata congnita o con ella, con embolizacin
frecuente causante de osteomielitis, meningitis,
alteraciones neurolgicas, neumonas, etc. Hay
dificultad respiratoria, taquicardia y dificultad para
tomar el alimento. Tambin son posibles cambios
auscultatorios e hipotensin.
Endocarditis infecciosa definida. Los cri-
terios patolgicos comprenden la demostracin
de microorganismos por cultivo o histologa en
una vegetacin, en una vegetacin que ha embo-
lizado, en un absceso intracardaco o en lesiones
patolgicas: vegetacin o absceso intracardaco
presente, confirmado por histologa que demues-
tre endocarditis activa.
Los criterios clnicos utilizan definiciones
especficas (que se describen ms adelante):
dos criterios mayores, un criterio mayor y tres
menores, y cinco criterios menores.
Endocarditis infecciosa posible. Hallazgos
consistentes con EI, pero que no cumplen todos
los criterios de la endocarditis definida o de la
ausencia de endocarditis.
Ausencia de endocarditis. Otro diagnstico
alterno bien definido. Resolucin sostenida de las
manifestaciones de la endocarditis, con 4 das de
tratamiento con antibiticos o menos. No evidencia
patolgica de endocarditis en ciruga o autopsia,
despus de 4 das de tratamiento con antibiticos
o menos.
Criterios de Duke para el diagnstico
de endocarditis infecciosa
Criterios mayores:
Hemocultivos positivos:
Microorganismos tpicos de EI: Streptococ-
cus viridans, Streptococcus bovis, grupo HA-
CEK, Staphylococcus aureus adquirido en la
comunidad, enterococos.
Hemocultivos persistentemente positivos.
Evidencia de afectacin endocrdica (ecocar-
diograma positivo): vegetacin mvil, absceso
en el anillo valvular, dehiscencia de la prtesis
valvular.
Aparicin de nuevo soplo de insuficiencia. (No
se incluye el aumento de intensidad de un so-
plo preexistente).
Criterios menores:
Predisposicin: enfermedad cardaca previa o
adiccin a drogas intravenosas.
Fiebre > 38 C.
Fenmenos vasculares: embolismo arterial
mayor, infartos pulmonares spticos, aneurisma
mictico, hemorragia intracraneana, hemorra-
gias conjuntivales, lesiones de Janeway.
Captulo 10. Enfermedades del sistema cardiovascular
Evidencia microbiolgica: hemocultivos posi-
tivos, pero sin cumplir los criterios mayores.
Ecocardiograma consistente con EI, pero sin
cumplir los criterios mayores.
Exmenes complementarios
Hemocultivo. Es la tcnica diagnstica ms
importante. Se deben obtener de tres a cinco
muestras para cultivo en diferentes punciones en
las primeras 24 h, y dos ms si no crece el germen
tras 2 das de incubacin (sin importar la fase del
ciclo febril ya que la bacteriemia es continua). En
el 90 % de los casos, los dos primeros cultivos son
positivos. Si la infeccin es mictica, los cultivos
son positivos solo en forma intermitente.
La velocidad de sedimentacin se eleva en
ms del 90 %, con hipergammaglobulinemia y
reactantes de fase aguda. El factor reumatoide
aumenta en el 25 a 50 % de los nios afectados.
En algunos casos es posible encontrar inmuno-
complejos circulantes elevados.
Hemograma. Se encuentra anemia nor-
moctica, normocrmica, y tambin es posible la
hemoltica (por prtesis). Suele haber leucocitosis,
no significativa, y puede haber microhematuria.
Ecocardiografa. Los hallazgos ecocardio-
grficos forman, junto con los hemocultivos, los
pilares bsicos en los que se asienta el diagnstico
clnico de endocarditis. Adems de las vegeta-
ciones, se detecta la extensin perianular de la
infeccin y otras complicaciones intracardacas.
Su utilidad no es solo diagnstica. Influye en
la decisin quirrgica. La sensibilidad del ecocar-
diograma transtorcico para la deteccin de las
vegetaciones es mayor en los nios (81 a 95 %).
En algunos casos es necesaria la ecografa tran-
sesofgica (mala ventana ecogrfica, prtesis,
infeccin de marcapasos, alta sospecha clnica
con ecocardiograma transtorcico negativo, no
respuesta al tratamiento o insuficiencia cardaca).
Las limitaciones de la ecocardiografa consisten en
que no permite ver lesiones menores de 2 a 3 mm.
Tratamiento
Principios generales:
Internacin.
Antes de iniciar el tratamiento se deben obtener
todas las muestras necesarias que permitan
aislar el agente causal.
No esperar sus resultados, si hay fuerte sospe-
cha de EI aguda, signos de enfermedad grave,
insuficiencia cardaca, prtesis valvular.
Esperar los resultados, si la sospecha diagns-
tica es de EI subaguda, los sntomas sistmicos
son leves, no hay elementos de descompensa-
cin ni prtesis valvular.
El plan emprico inicial va dirigido contra los
grmenes sospechados o ms frecuentes.
Seleccionar antibiticos bactericidas y adminis-
trarlos en altas dosis, en combinacin sinrgica,
por va i.v. y durante un tiempo prolongado.
Identificado el germen, el tratamiento deber
adecuarse a este y a su antibiograma.
173
 Los anticoagulantes estn contraindicados,
salvo que sean estrictamente necesarios. En
los pacientes que tienen una vlvula protsi-
ca, se debe mantener la anticoagulacin con
heparina por si fuera necesario practicar una
ciruga de urgencia. Suspender la anticoagu-
lacin por 48 a 72 h en caso de complicacin
neurolgica.
Buscar y tratar la puerta de entrada y los focos
secundarios.
El tiempo medio de tratamiento es de 4 a 6 se-
manas.
Tratamiento mdico emprico. Como pau-
tas empricas se aconsejan las siguientes:
EI izquierda subaguda: penicilina G sdica
ms gentamicina o ceftriaxona, ms genta-
micina de 4 a 6 semanas. Si hay alergia a la
penicilina, usar vancomicina.
EI izquierda aguda: vancomicina ms genta-
micina de 4 a 6 semanas, o ampicilina ms
cloxacilina ms gentamicina.
EI derecha: cloxacilina ms gentamicina de
2 a 6 semanas. Si hay alergia a la penicilina,
usar vancomicina ms gentamicina o cefazoli-
na ms gentamicina. Se ha demostrado la efi-
cacia de la ciprofloxacina por va intravenosa
ms rifampicina por va oral durante 4 semanas.
EI protsica precoz: vancomicina ms rifampici-
na ms gentamicina durante 4 a 6 semanas.
EI protsica tarda: vancomicina ms gentami-
cina durante 4 a 6 semanas.
En todos los casos, la administracin del
aminoglucsido no debe prolongarse por ms de
2 semanas.
Tratamiento antimicrobiano especfico.
Despus de 48 h de la extraccin de las muestras
para hemocultivo se inicia el tratamiento espec-
fico, si los resultados son positivos. La eleccin
de los antibiticos se efecta de acuerdo con el
antibiograma. El mtodo de administracin y la
duracin del tratamiento deben valorarse rigu-
rosamente.
Es necesario mantener elevadas concentra-
ciones sricas de bactericidas durante el tiempo
suficiente para erradicar los microorganismos que
crecen en las vegetaciones avasculares, por lo que
el tratamiento se prolongar de 4 a 6 semanas,
generalmente.
Tratamiento quirrgico. Las ventajas que
aporta la ciruga en el tratamiento combinado de
la EI pueden resumirse en tratamiento local exe-
rtico y reconstructor, erradicacin de la infeccin
y reduccin de la mortalidad.
Indicaciones de ciruga:
Insuficiencia cardaca.
Complicaciones locales: extensin perianular
de la infeccin.
Bacteriemia persistente tras 7 das de trata-
miento antimicrobiano correcto.
Embolismo perifrico recurrente tras 7 das de
tratamiento antimicrobiano correcto.
Endocarditis sobre prtesis, marcapasos y
desfibriladores.
174 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Endocarditis fngica o por grmenes resisten-
tes al tratamiento.
Profilaxis
Indicaciones de profilaxis de la endocarditis
infecciosa:
Procedimientos dentales con riesgo de bacte-
riemia.
Tonsilectoma, adenoidectoma.
Cirugas del tracto intestinal.
Broncoscopia rgida.
Esclerosis de vrices esofgicas, dilatacin
esofgica.
Cistoscopia, dilatacin ureteral.
Sondaje vesical o cirugas urolgicas con bac-
teriuria.
Ciruga prosttica.
Drenaje de abscesos.
Histerectoma.
Parto vaginal en presencia de infeccin.
La profilaxis antibitica se llevar a cabo de
la manera siguiente:
Ante procedimientos dentales se administrar
amoxicilina en dosis de 50 mg/kg (mximo 3 g),
por va oral, 1 h antes del procedimiento. En
los alrgicos a la penicilina, se rotar a eritro-
micina (20 mg/kg) en forma oral, 2 h antes del
procedimiento, o clindamicina (30 mg/kg) por
va parenteral.
Ante procedimientos gastrointestinales o uri-
narios se administrar ampicilina intravenosa
o intramuscular en dosis de 50 mg/kg (mxi-
mo 2 g), ms gentamicina a razn de 2 mg/kg,
media hora antes del procedimiento. Seis ho-
ras despus se administra ampicilina en dosis
de 25 mg/kg por va intramuscular o intra-
venosa, o amoxicilina en dosis de 25 mg/kg
por va oral. En los alrgicos a la penicilina, se
usar vancomicina en dosis de 15-20 mg/kg
y gentamicina en dosis de 2 mg/kg, 1 h antes
del procedimiento.
Arritmias
Michel Cabrera Ortega, Francisco Carballs Garca
Recibe el nombre de arritmia todo trastorno
que afecte la produccin o la con duccin del
estmulo elctrico normal del corazn. Aunque
la mayora de las arritmias afectan a pacientes
con procesos cardacos, tambin pueden presen-
tarse ante alteraciones metablicas electrolti-
cas, hipoxia, sepsis, administracin de ciertos
frmacos, etc.
La arritmia en un nio debe considerarse
como una complicacin grave cuando se presenta
en las circunstancias siguientes:
En presencia de un miocardio afectado: mio-
carditis, cardiomiopatas, fibroelastosis endo-
crdica.
Durante el transcurso de una anestesia general.
En el posoperatorio de una ciruga mayor, so-
bre todo cardiovascular.
 Durante maniobras exploratorias, cateterismo,
angiografas, etc.
En condiciones de hipoxia o sepsis graves.
En el transcurso de un tratamiento digitlico.
En consecuencia, la conducta a seguir en las
arritmias ser su tratamiento precoz e intensivo
hasta conseguir su desaparicin.
Es de utilidad teraputica clasificar las arrit-
mias en dos grandes grupos:
Taquiarritmias o arritmias activas:
Supraventriculares: taquicardia sinusal, taqui-
cardia paroxstica supraventricular, taquicardia
auricular con bloqueo auriculoventricular,
aleteo (flutter auricular), fibrilacin auricular
y extrasstoles auriculares.
Ventriculares: extrasstoles y taquicardia
ventriculares.
Bradiarritmias o arritmias pasivas: bradicardia
sinusal, bloqueo auriculoventricular de primer,
segundo y tercer grado (completo).
Taquiarritmias
Taquicardia sinusal
El impulso cardaco se origina normalmente
en el ndulo sinusal, pero a una frecuencia exa-
gerada. En el nio, estos lmites son en ocasiones
difciles de establecer, teniendo en cuenta las va-
riaciones normales de la frecuencia cardaca con la
edad. Debe considerarse indicativo de taquiarritmia
un pulso mantenido de ms de 160 pulsaciones, en
un lactante, o superior a 120 en un nio, sobre todo
si estas determinaciones son efectuadas mientras
el paciente duerme.
Desde el punto de vista electrocardiogrfico,
las ondas P y los complejos QRS-T son de aspecto
normal. El espacio diastlico T-P est acortado.
Las causas ms frecuentes son procesos
febriles, hemorragia aguda, crisis de asma bron-
quial, anemia, estado de choque, sepsis, toxemias
(neoplasias, etc.), insuficiencia cardaca, frmacos
(simpaticomimticos, atropina, etctera), hiper-
tiroidismo y estados de ansiedad.
Tratamiento
No requiere un tratamiento especfico. El
tratamiento consiste en determinar la causa y
tratarla adecuadamente.
Taquicardia paroxstica supraventricular
Es mucho menos frecuente que la taquicar-
dia sinusal. Se trata de una taquicardia auricular
o nodal que aparece, tanto en nios normales
-en forma de ataques de presentacin sbita y
causas desconocidas- como en nios con otras
afecciones. La frecuencia cardaca en el nio es
habitualmente superior a 180, y en los lactantes
y recin nacidos es superior a 220.
Captulo 10. Enfermedades del sistema cardiovascular
Desde el punto de vista electrocardiogrfico
se caracteriza por la presencia de complejos QRS
de una frecuencia exagerada (habitualmente por
encima de 200), los cuales conservan una morfo-
loga normal (no estn ensanchados ni muestran
trastornos de conduccin); Las ondas P no son
reconocibles en la gran mayora de los casos, ya
que suelen estar ocultas sobre la T del complejo
precedente. Son isoelctricas o coinciden con el
complejo QRS (taquicardia nodal).
Tratamiento
Comprende maniobras de excitacin vagal y
tratamiento medicamentoso.
Maniobras de excitacin vagal:
Masaje del seno carotideo (con el paciente en
decbito supino, con la cabeza extendida y li-
geramente volteada hacia el lado opuesto, y
con una almohada debajo de la nuca). Se co-
mienza por el lado opuesto, nunca se practica
a ambos lados simultneamente ni por ms de
30 s cada vez, ya que puede dar lugar a la
aparicin de una bradicardia grave.
Compresin dolorosa de los globos oculares. El
paciente permanecer con los prpados cerra-
dos para efectuar la compresin de ambos a
la vez durante 30 s. Solo se realizar en nios
mayores, ya que la maniobra es inefectiva en
los lactantes y los recin nacidos, y es peligro-
sa pues puede provocar un desprendi miento
de la retina.
Provocar reflejo nauseoso estimulando la fa-
ringe.
Si despus de haber realizado estas maniobras
la arritmia no desaparece, se deber comenzar
con el tratamiento medicamentoso en un plazo
menor de 10 min o si reaparece la arritmia.
Tratamiento medicamentoso:
Digoxina en dosis de 5 mg/kg de peso, por va
intravenosa. Se debe descartar la intoxicacin
digitlica como causa de la arritmia para su
uso.
Adenosina en inyeccin i.v. rpida por vena
profunda o perifrica mayor. La dosis de ini-
cio es de 0,1-0,3 mg/kg, y se puede repetir
e incluso duplicar despus de 1 o 2 min si no
desaparece la arritmia y no aparece bloqueo
auriculoventricular (con monitoreo del ECG).
Las mpulas son de 6 mg en 2 mL.
Sedacin. Escoger uno de estos medicamen-
tos: fenobarbital en dosis de 3 mg/kg de peso,
por va i.m., o diacepam en dosis de 0,5 mg/kg
de peso, por va i.m. (dosis mxima: 1 mpula).
Propanolol. Es un agente bloqueador -adre-
nrgico que da lugar a una disminucin del
automatismo, la prolongacin del perodo re-
fractario y la disminucin de la velocidad de
conduccin. Es de gran utilidad en el control de
las arritmias producidas por la digoxina. Pre-
sentacin: mpula 1 mL que contiene 1 mg,
tabletas de 10 y 40 mg.
Por va i.v. se administra en inyeccin lenta en
no menos de 10 min. La dosis es de 0,1 mg/kg
175
 de peso, disuelta en 1mL de dextrosa al 5%.
No se debe exceder la dosis de 2 mg del me-
dicamento, independientemente del peso del
nio.
Por va oral se administra de inicio en dosis de
2 mg/kg de peso, y se contina despus con
la dosis de 2 mg/kg de peso por da, dividida
en 4 subdosis. No se usa si hay insuficiencia
cardaca o asma bronquial comprobada. Se
administra con monitoreo de ECG.
Quinidina (va oral). Presentacin: tabletas de
200 mg. Dosis de ataque: 6 mg/kg de peso
cada 2 h hasta administrar 5 o 6 dosis. Dosis
de mantenimiento: 25 a 30 mg/kg al da, divi-
dida en 4 subdosis.
Difenilhidantona en dosis de 3 mg/kg de peso,
disuelta en 10 mL de dextrosa al 5 %. Se ad-
ministra lentamente en tiempo no menor de
10 min.
Panangn (asparginato de potasio y magne-
sio). Presentacin: ampollas de 10 mL. La
dosis es de 3-10 mL disueltos en 10 mL de
dextrosa al 5 %. Se administra lentamente en
vena en un tiempo no menor de 10 min. Este
frmaco es de uso especfico en las taquicardias
supraventriculares causadas por hipopotase-
mia o intoxicacin digitlica.
Verapamil. Es un antagonista del calcio. Pre-
sentacin: ampollas que contienen 2,5 mg/mL.
Dosis: disolver 1 mL en 4 mL de dextrosa al
5 % e inyectar lentamente en vena bajo con-
trol electrocardioscpico hasta lograr el control
de la arritmia (no es aconsejable sobrepasar
la dosis de 2,5 mg del medicamento). No se
aconseja su uso en nios menores de 1 ao.
En general todos estos frmacos se deben ad-
ministrar con monitorizacin mediante electro-
cardiograma.
Cardioversin elctrica. Deber aplicarse en
aquellos casos resistentes a la teraputica an-
terior, siempre que se tenga la certeza de que
la arritmia no es ocasionada por intoxicacin
digitlica, en cuyo caso est contraindicada
formalmente.
En casos de crisis repetidas, el tratamiento
profilctico que se decida debe mantenerse du-
rante 6 meses a 1 ao o ms.
Extrasstoles auriculares
Las extrasstoles auriculares son contrac-
ciones prematuras nacidas de un foco ectpico
auricular. Desde el punto de vista electrocardio-
grfico, la onda P siempre est presente, aunque
en ocasiones es de aspecto anormal o est oculta
sobre la onda T del complejo precedente, a la cual
deforma. El complejo QRS-T suele ser similar al
ritmo de base.
Tratamiento
Las extrasstoles auriculares no requieren
tratamiento, a menos que su frecuencia sea exa-
gerada (ms de 5/min), sean bigeminadas o en
salvas que puedan comprometer el gasto cardaco.
176 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Extrasstoles ventriculares
Son contracciones ventriculares prematuras
originadas en las paredes ventriculares o en una
de las ramas del haz de His. Desde el punto de
vista electrocardiogrfico, no existen ondas P en
el complejo extrasistlico, y el complejo QRS es
completamente deforme (ensanchado con em-
plastamientos y melladuras). La onda T acompa-
ante suele dirigirse en sentido inverso al QRS.
Muchos nios completamente saludables
pueden presentar extrasstoles ventriculares,
ms o menos frecuentes, que no requieren tra-
tamiento.
Bradiarritmias
Bradicardia sinusal
En esta arritmia el estmulo se genera nor-
malmente en el ndulo sinusal, pero a una fre-
cuencia lenta, inferior a 60/min en el nio mayor,
y a 80/min en el lactante. Desde el punto de vista
electrocardiogrfico, la onda P, el complejo QRS y
la onda T son de aspecto normal, pero el espacio
diastlico TP est muy alargado.
Normalmente pueden ocurrir durante el
sueo por predominio del tono vagal. Se puede
presentar en la hipoxia, la hipertensin endo-
craneana, las sepsis graves y, ocasionalmente,
despus de la ligadura del conducto arterioso. En
los recin nacidos se presenta por hipertona vagal
despus de una intubacin, y en recin nacidos y
lactantes, durante una toracotoma.
Tratamiento
En el tratamiento de esta arritmia es de im-
portancia fundamental el tratamiento de su causa.
Atropina: Ampollas de 1 mL que contienen
0,5 mg. Dosis: 0,02 mg/kg de peso (mxi-
mo 0,5 mg por dosis), por va i.v. o i.m. En el
recin nacido se emplea la mitad de la dosis.
Isoproterenol (isuprel). Administrar solo en
aquellos casos muy graves, cuando no se ob-
tenga respuesta alguna a la atropina o haya
hipersensibilidad a este frmaco. En estos ca-
sos debe emplearse solamente en forma de
venoclisis. Dosis: disolver 2,5 mL del medica-
mento (0,5 mg) en 500 mL de dextrosa al 5 %
y ajustar el goteo a 1 gota/kg de peso por min,
independientemente del peso del paciente. No es
aconsejable pasar de 20 gotas/min (1 mg/min).
Bloqueo auriculoventricular de primer
grado
En el bloqueo auriculoventricular (AV) de
primer grado, la conduccin AV est enlentecida
y, por lo tanto, existe una prolongacin del inter-
valo PR, pero todos los estmulos nacidos en la
aurcula pasan a los ventrculos. Desde el punto
de vista electrocardiogrfico, se caracteriza por la
prolongacin del intervalo PR y, aunque el valor
de este es variable segn la frecuencia cardaca,
en trminos generales puede decirse que un PR
de 0,18 en el nio ya est prolongado (0,16 si la
frecuencia cardaca es superior a 120).
Las cusas ms descritas son las siguientes:
sujetos vagotnicos, cardiopatas congnitas
(enfermedad de Ebstein, defectos de septacin
AV, comunicacin interauricular, uso de frmacos
(digoxina, morfina).
Tratamiento
No requiere tratamiento especfico, solo el
del agente causal. Este tipo de bloqueo debe ser
vigilado, ya que puede preceder a formas ms
graves de bloqueo.
Bloqueo auriculoventricular de segundo
grado
En este tipo de bloqueo, el trastorno de conduc-
cin AV es mayor, existen contracciones auriculares
(ondas P) que no van seguidas de su correspondien-
te respuesta ventricular QRS. El intervalo PR puede
tener una duracin constante o no.
Se distinguen dos variantes:
Tipo Mobitz 1 o Wenckebach: el intervalo PR va
aumentando progresivamente con cada latido
hasta que falla la respuesta ventricular.
Tipo Mobitz 2: el intervalo PR tiene una du-
racin constante hasta que falla la respuesta
ventricular. Esta ltima variedad es la forma
de peor pronstico, pues frecuentemente pro-
gresa hacia formas ms graves de bloqueo.
Debe ser objeto de vigilancia estrecha y, en
caso de sntomas de bajo gasto, es indicacin
de marcapasos.
Las causas ms frecuentes son intoxicacin
digitlica, miocarditis agudas, fiebre reumtica
y otras miocardiopatas, sepsis graves -sobre
todo por Klebsiella-, anoxia miocrdica (hipoxia),
traumatismo (ciruga cardiovascular) y procesos
virales agudos.
Tratamiento
Consiste en determinar la causa y tratarla
enrgicamente. Se discontina el tratamiento
digitlico, si se estaba empleando. En caso de
insuficiencia cardaca, se apoya el tratamiento
con el empleo de diurticos (furosemida) y se
consigue un balance hidromineral negativo. Es
importante vigilar las concentraciones sricas
de potasio. No se emplean ni se discontinan los
frmacos que enlentezcan la conduccin auricu-
loventricular (quinidina, propanolol, panangn,
potasio, etctera).
Si la frecuencia cardaca se enlentece mucho
(menor de 80 en el lactante y menor de 60 en el
nio mayor), se emplear:
Atropina (ampollas de 1 mL que contienen
0,5 mg), en dosis de 0,02 mg/kg de peso
Captulo 10. Enfermedades del sistema cardiovascular
(mxima de 0,5 mg) por va i.v. o i.m. Puede
repetirse cada 2 o 4 h, si es necesario y no
existe un efecto anticolinrgico intenso. En el
recin nacido se emplea la mitad de la dosis.
Isoproterenol (isuprel). Solo si no hay xito
con las medidas anteriores. Se administra en
forma de venoclisis, disolviendo 2,5 mL del
medicamento (0,5 mg) en 500 mL de dextrosa
al 5 % y administrndolo a razn de 1 gota/kg
por min. No se deben exceder las 20 gotas/min
(mg/min). Reglese el goteo dentro de estos
lmites, segn la frecuencia cardaca (120 en el
lactante, 90 a 100 en el nio mayor).
Bloqueo auriculoventricular completo
(de tercer grado)
En esta bradiarritmia existe una disociacin
completa de la actividad auricular y ventricular:
ningn estmulo producido en las aurculas pasa
a los ventrculos. Desde el punto de vista electro-
cardiogrfico, aparecen en el trazado mayor can
tidad de ondas P que de complejos QRS, con dos
particularidades que dan el diagnstico: no existe
relacin alguna entre las ondas P y el complejo
QRS, y la distancia entre los complejos QRS es
muy fija, ya que los ventrculos al latir con ritmo
propio lo hacen muy regular.
Las causas ms frecuentes son: congnita,
enfermedad de Morquio, intoxicacin digitlica,
miocarditis aguda, fiebre reumtica y otras, sep-
sis graves -sobre todo, por Klebsiella-, hipoxia
miocrdica, procesos virales. Tambin puede ser
traumtica, por una ciruga intracardaca.
Tratamiento
La conducta ser la misma que la anterior-
mente descrita, a propsito del bloqueo AV de
segundo grado.
El bloqueo AV congnito habitualmente es
bien tolerado. La frecuencia cardaca habitual-
mente es superior a 50 por minuto, aumenta al
esfuerzo y permite al nio una vida normal, con
pocas restricciones. Los casos graves, con fre-
cuencia muy baja y episodios sincopales o cuadro
de bajo gasto, deben ser seleccionados para la
implantacin de marcapasos.
En este tipo de bloqueo, si existen signos de
insuficiencia cardaca, no hay contraindicacin
alguna para emplear tratamiento con digoxina
y diurticos.
Hipertensin arterial: visin
cardiovascular
Ren Llapur Milin
La hipertensin arterial esencial es una en-
fermedad polignica interrelacionada con facto-
res ambientales que ha ido en aumento con los
inadecuados estilos de vida propios de la vida
moderna. La prevalencia en los nios, segn
177
estudios realizados, oscila entre un 1 y un 5%.
Se ha demostrado que las races de la hipertensin
arterial (HTA) del adulto comienzan en la niez
y que las cifras de hipertensin arterial del nio
tienden a mantenerse en la adultez.
La hipertensin primaria o esencial es la que
se presenta con mayor frecuencia en la infancia,
en parte por el aumento de la obesidad en pro-
porciones epidmicas, as como por los estilos de
vida inadecuados. Es ms frecuente a partir de los
6 aos de edad, aunque algunos la consideran la
forma ms comn a partir de los 3 aos.
Las causas ms frecuentes de hipertensin
secundaria son:
Renales: glomerulonefritis difusa aguda, hi-
poplasia renal segmentaria, enfermedad poli-
qustica, insuficiencia renal crnica, sndrome
hemoltico urmico, hidronefrosis.
Vasculares: coartacin de la aorta, trombosis
vascular renal, estenosis de arteria renal, ar-
teritis inespecfica.
Endocrinolgicas: hiperplasia suprarrenal con-
gnita, hipertiroidismo, sndrome de Cushing,
hiperaldosteronismo.
Tumorales: feocromocitoma, tumor de Wilms,
neuroblastoma.
Sistema nervioso central: encefalitis, hemo-
rragia intracraneal.
Frmacos: corticoesteroides, pldoras anticon-
ceptivas, agentes simpaticomimticos, antin-
flamatorios no esteroideos y anfetaminas.
Las cifras de tensin arterial en el nio no
son fijas como en el adulto, sino que dependen
de la edad, el sexo y la talla, razn por la cual se
utilizan tablas de referencia de tensin arterial.
El nio se considera:
Normotenso, cuando se encuentra en menos
del 90 percentil segn edad, sexo y talla.
Prehipertenso, cuando se encuentra entre el
90 y menos del 95 percentil (en el caso de
los adolescentes, cuando las cifras de tensin
arterial sean iguales o mayores que 120/80,
aunque estuviesen por debajo del 90 percentil
de tensin arterial).
Hipertenso, cuando las cifras de tensin arte-
rial sean iguales o mayores que las del per-
centil 95.
A su vez, la categora de hipertensin arterial
se subdivide en dos niveles de hipertensin:
Hipertensin (estadio 1): desde el 95 percentil
hasta el 99 percentil ms 5 mm de Hg.
Hipertensin grave (estadio 2): mayor del
99 percentil ms 5 mm Hg.
Para afirmar que un paciente es hipertenso,
es necesario que se hayan registrado cifras de
hipertensin arterial, como mnimo, en 3 oca-
178 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
siones por separado. Al igual que en el adulto,
deben tenerse en cuenta una serie de condiciones
para el registro de la tensin arterial, como son
que el paciente se mantenga en reposo de 5 a 10 min
antes de la toma de la tensin arterial, que est
sentado, con la espalda recostada y el brazo apo-
yado a nivel del corazn, que no haya realizado
ejercicio fsico intenso, fumado, ingerido bebidas
alcohlicas o alimentos al menos 1 h antes, y que,
adems, haya vaciado los emuntorios.
En el nio es de suma importancia utilizar
el brazalete de esfigmomanmetro adecuado, el
cual debe cubrir aproximadamente las 2/3 partes
del brazo medidas desde el acromion hasta el
olcranon. La bolsa inflable que est en su interior
debe abarcar toda la circunferencia del brazo o al
menos el 80 % de esta.
La tensin arterial sistlica est dada por el
1.er ruido de Korotkoff o aparicin de los ruidos,
y la tensin arterial diastlica por el 5.to ruido
de Korotkoff o desaparicin de los ruidos. No
deben aproximarse los valores, sino que se de-
ben anotar con exactitud las cifras recogidas, sin
redondearlas.
Aunque la hipertensin arterial con mucha
frecuencia es asintomtica, los sntomas de pre-
sentacin que se describen en relacin con la edad
son los siguientes:
Recin nacido y lactante: fallo de medro, con-
vulsiones, irritabilidad o letargia, dificultad
respiratoria e insuficiencia cardaca.
Nio mayor y adolescente: cefalea, dolor pre-
cordial, palpitaciones, visin borrosa, epistaxis,
rubor y calor en las mejillas y orejas, y par-
lisis facial.
Manifestaciones clnicas
En la evaluacin deben tenerse en cuenta
aspectos como:
Descartar las causas secundarias.
Si existe afectacin de los rganos diana.
La coexistencia de otros factores de riesgo
cardiovascular.
En el interrogatorio deben recogerse los
antecedentes familiares de hipertensin arterial,
la historia neonatal -en busca de un cateteris-
mo umbilical que se relaciona con hipertensin
renovascular y bajo peso al nacer-, as como la
presencia de estilos de vida inadecuados, que
propician el desarrollo de la hipertensin.
En el examen fsico, adems de realizar la
medicin de la tensin arterial, se debe auscultar
al paciente en busca de soplos en la regin pre-
cordial, la espalda, los flancos del abdomen y las
fosas lumbares. Se deben palpar los pulsos femo-
rales y humerales o radiales, realizar la evaluacin
nutricional, fondo de ojo, as como buscar signos
de enfermedades endocrinas, renales y otras que
hagan sospechar una hipertensin secundaria.
 Entre los signos indicativos de HTA secun-
daria estn la disuria, la fiebre inexplicable, la
polaquiuria, la hematuria, los antecedentes de
infeccin urinaria y el retardo del crecimiento,
que hacen pensar en enfermedades renales. El
enrojecimiento facial brusco, la sudoracin y las
palpiWtaciones indicaran un feocromocitoma; las
manifestaciones articulares y lesiones en la piel,
enfermedades del colgeno; las manchas caf
con leche, neurofibromatosis que se acompaa de
estenosis de la arterial renal. La disminucin de los
pulsos femorales y la hipotensin en los miembros
inferiores relacionada con hipertensin en los
miembros superiores, indicaran una coartacin
de la aorta; el hirsutismo, obesidad troncular, y
las estras, sndrome de Cushing.
Exmenes complementarios
Los exmenes complementarios, ms que
para el diagnstico positivo de hipertensin arte-
rial, son tiles para descartar la causa secundaria
por afectacin de un rgano o sistema y para
evaluar la repercusin en rganos diana. A con-
tinuacin se propone una gua para el estudio:
Primera etapa:
Hemograma con diferencial, eritrosedimen-
tacin.
Orina, urea, cido rico, creatinina.
Lipidograma (colesterol y triglicridos).
ECG, ecocardiograma.
Ultrasonido renal y suprarrenal.
Segunda etapa (si hay sospecha de hiperten-
sin renovascular):
Gammagrafa renal (MAG 3, DMSA).
Ultrasonido con Doppler.
Angiografa con sustraccin digital, arterio-
grafa convencional.
Otros exmenes especficos:
cido vanil-mandlico.
17-hidroxicorticoesteroides.
La hipertensin arterial repercute de mane-
ra negativa en los rganos diana: el cerebro, el
corazn y los riones. La afectacin del corazn
est dada por la hipertrofia ventricular izquierda,
que generalmente comienza por hipertrofia del
tabique. La del cerebro se traduce por cambios
en el fondo de ojo, de retinopata hipertensiva,
y la de los riones por la alteracin en la funcin
renal y proteinuria.
Tratamiento
Tratamiento no farmacolgico o modificacin
de estilo de vida. Est basado en varios aspectos
dietticos y conductuales:
Dieta. Debe disminuirse el consumo de sal, de
caloras provenientes de las grasas y azca-
Captulo 10. Enfermedades del sistema cardiovascular
res simples, si el paciente tiene sobrepeso u
obesidad. Se deben sustituir las grasas satu-
radas por aceites vegetales monoinsaturados
o poliinsaturados e incorporar suplementos de
potasio y magnesio contenidos en las frutas y
vegetales, los cuales tienen carcter antioxi-
dante.
Se recomienda disminuir el consumo de sal a
2,4 g de sodio al da, o 5 g de cloruro de sodio
diarios, lo que en el da representa 1 cucha-
radita de postre en los adultos y cucharadita
en los nios.
Control del peso. La reduccin de peso se lo-
gra con una dieta adecuada y la realizacin de
ejercicios fsicos.
Control del sedentarismo. La realizacin de
ejercicio fsico debe combinarse con la dismi-
nucin de las actividades sedentarias (como
ver televisin, usar computadoras, equipos de
video) a menos de 2 horas al da.
Se recomiendan ejercicios aerbicos como
nadar, montar bicicleta o caminar de 30 a 60
min al da, de manera continuada, 4 o 5 veces
por semana.
Eliminar hbitos txicos. Es importante insistir
no solo en el fumador activo sino en eliminar
el tabaquismo pasivo. Tambin debe contro-
larse en el adolescente el consumo excesivo
de alcohol.
Eliminacin o disminucin del estrs.
Tratamiento farmacolgico. Su uso queda
reservado para aquellos pacientes que no respon-
dan al tratamiento no farmacolgico, presenten
una tensin arterial consistentemente alta, o muy
sintomtica -como es el caso de la hipertensin
arterial secundaria- y en los pacientes con afecta-
cin de los rganos diana, como en la hipertrofia
ventricular izquierda. Aunque el paciente lleve
tratamiento farmacolgico, es obligado mantener
el tratamiento no farmacolgico.
Los hipotensores ms utilizados son los diu-
rticos, inhibidores de la enzima conversora de la
angiotensina (IECA) y bloqueadores adrenrgicos
b y, tambin, bloqueadores de los canales de
calcio (Tabla 10.1).
Se debe comenzar con un solo medicamento
(monoterapia), en dosis baja. El incremento de la
dosis o la adicin de otro medicamento se harn
en dependencia de la evolucin. La eleccin del
frmaco para iniciar el tratamiento depender
del criterio del facultativo y las caractersticas del
paciente en cuestin.
Es importante realizar un tratamiento inte-
gral, evaluando todos los factores de riesgo que
tenga el paciente y no tratar solo la hipertensin
arterial.
179
Tabla 10.1. Medicamentos hipotensores ms utilizados

Intervalo
Grupos Frmaco Dosis inicial Dosis mxima (veces al da)

Diurticos Hidroclorotiazida 1 mg/kg/da 3 mg/kg/da 2

hasta 50 mg
Clortalidona 0,3 mg/kg/da 2 mg/kg/da 2
hasta 50 mg
IECA Captopril 0,5-1 mg/kg/da 6 mg/kg/da 3
Enalapril 0.2 mg/kg/da 1 mg/kg/da 2
hasta 40 mg
Bloqueadores
adrenrgicos Atenolol 0,5-1 mg/kg/da 2 mg/kg/da 2
hasta 100 mg
Propanolol 1 mg/kg/da 4 mg/kg/da 2-4
Anticlcicos Amlodipina 0,1-0,3 mg/kg/dosis 0,6 mg/kg/da 2
20 mg/da

Llapur R, Gonzlez R (2008) Hipertensin arterial y

Bibliografa
Anderson RH (2010). Paediatric Cardiology. 3rd. ed.
Section 1. Chapters 8, 9, 14. London: Churchill
Livingstone.
Colectivo de autores cubanos (2010). Pediatra. Vol.
6. Temas de Cardiologa. Captulos 150 a 154:
2305-98. La Habana: Ecimed.
Jat KR, Lodha R, Kabra SK (2011). Arrhythmias in
Children. Indian J Pediatr. 78, 2, 211-8.
grupos especiales. En: Gua para la prevencin,
diagnstico y tratamiento. Comisin Nacional
Tcnica Asesora del Programa de Hipertensin
Arterial. La Habana: Editorial Ciencias Mdicas.
Rabinovitch M, Barst RJ (2006). Heart disease in
infants, children and adolescents, including
the fetus and young adult. 7th. ed.; volume
II (67, 68):1322-1366. Philadelphia: Williams
and Wilkins.

180 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

 Enfermedades renales

Sntomas, signos y sndromes renales

Jos Fllorn Yrabin, Diana O. Durn Casal

Independientemente de los avances tecnolgicos en los mtodos

de diagnstico, la confeccin cuidadosa de la historia clnica, que debe
incluir un minucioso interrogatorio y una exploracin fsica completa,
sigue teniendo vigencia como primera aproximacin al paciente. Ello,
conjugado con exmenes complementarios, ofrece la posibilidad de
reconocer en la gran mayora de los enfermos los sntomas y signos de
las enfermedades renales, determinar su causa, valorar la gravedad del
padecimiento y llegar al diagnstico nosolgico.
En la prctica nefrolgica diaria son diferentes los sntomas y signos
por los cuales los pacientes acuden a consulta. Los ms frecuentes signos
y sntomas de enfermedades renales son los siguientes:
Hematuria.
Proteinuria.
Edema.
Oligoanuria.
Poliuria.
Trastornos de la miccin.
Dolor lumbar.
Hipertensin arterial.

El interrogatorio debe incluir los antecedentes personales y fami-

liares porque muchas nefropatas tienen una clara trasmisin familiar
dominante o recesiva (nefritis intersticial hereditaria o enfermedad de
Alport, riones poliqusticos, acidosis tubular, entre otras). En los ante-
cedentes personales debe ponerse nfasis en la exposicin, ingestin
o administracin parenteral de sustancias nefrotxicas (aminoglucsi-
dos, sustancias de contraste yodado, antinflamatorios no esteroideos,
paracetamol, metales pesados, etc.). Tambin ciertas enfermedades
sistmicas pueden asociarse a nefropatas (lupus eritematoso sistmico,
prpura de Henoch-Schnlein, sndrome hemoltico urmico, etc.) En
ocasiones el diagnstico de estas condiciones se establece a partir de
la afectacin renal.
La mayora de la nefropatas evolucionan solapadamente y no mues-
tran alteraciones groseras en el aspecto de la orina ni en la diuresis,
aun en presencia de una enfermedad renal avanzada. Comnmente el
nefrlogo es consultado por signos y sntomas que pueden obedecer a
enfermedades del rin, de las vas urinarias, o que no correspondan a
ninguna de estas.
Hematuria
Para establecer el diagnstico de este signo
es preciso excluir las falsas hematurias, ya que
la apariencia de sangre en la orina puede ser
producida por coluria o por pigmentos derivados
de alimentos o de medicamentos. La hematuria
puede ser microscpica o macroscpica, y puede
aparecer de color rojo, levemente rojizo o marrn
oscuro. La presencia de cogulos orienta a una
enfermedad urolgica, aunque la ausencia no la
descarta.
Es importante establecer el diagnstico to-
pogrfico de la hematuria. As, si la hematuria es
inicial, se puede inferir que la lesin est a nivel de
la uretra distal; si es terminal, a nivel de la vejiga
o uretra proximal y, si es total, la localizacin es
el rin o las vas urinarias altas. Posteriormen-
te, en las hematurias totales, se hace necesario
precisar si se trata de una hematuria glomerular
o no glomerular, pues los estudios que deben
realizarse despus difieren. Se sospecha que
una hematuria es de origen glomerular cuando
se asocia a hipertensin arterial, edemas, y se
constata la presencia de proteinuria, cilindruria y
deformidad de los hemates -en particular cuando
hay ms de un 10 % de acantocitos en la muestra
de orina estudiada con microscopio de contraste
de fases-. La hematuria de origen no glomerular
se acompaa en ocasiones de cogulos y dolor
lumbar o abdominal, lo que hace sospechar la
presencia de una litiasis o de cogulos que pro-
ducen el tpico clico renal.
Las causas ms frecuentes de hematuria
glomerular en Cuba son, en primer lugar, la
glomerulonefritis posinfecciosa -en particular
la posestreptoccica- y la nefropata por IgA o
enfermedad de Berger. La causa ms frecuente
de hematuria no glomerular es la hipercalciuria
idioptica.
Proteinuria
En las orinas de personas sanas puede encon-
trarse proteinuria en cantidad menor de 4 mg/m2/h
o menor de 150 mg/da. Se considera una protei-
nuria de ligera a moderada cuando est en el rango
de 4-40 mg/m2/h, y de rango nefrtico cuando es
mayor de 40 mg/m2/h.
La proteinuria frecuentemente constituye el
primer indicio de una enfermedad renal. Se expre-
sa clnicamente por la presencia de espuma en la
orina, y puede ser detectada en nios totalmente
asintomticos. Esta puede ser de origen tubular,
glomerular o mixta.
Existen situaciones en las que se detectan
protenas en la orina sin que ello signifique una
enfermedad renal: fiebre, deshidratacin, ortos-
tatismo, ejercicios fsicos e insuficiencia cardaca.
La proteinuria persistente es indicativa de enfer-
medad renal. Para evaluar una proteinuria es de
gran utilidad la relacin protena/creatinina (mg/dL)
en muestra no cronometrada de orina. Los valores
normales son menores de 0,2; los valores ma-
yores son patolgicos. La relacin mayor de 2 es
de rango nefrtico.
182 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Edema
El edema representa un aumento de lquido
en el espacio intersticial por aumento de la presin
hidrosttica capilar con retardo de su excrecin
por la circulacin linftica, o de su retorno al
capilar venoso por reduccin de la presin onc-
tica del plasma. Su formacin local se facilita en
sitios de tejido laxo (regin palpebral) o por la
gravedad en la bipedestacin (regin maleolar),
como ocurre en la glomerulonefritis aguda y en
la uremia crnica. En el sndrome nefrtico, las
prdidas de protenas por la orina son cuantiosas,
con el consiguiente desarrollo de hipoalbuminemia
y edema que tiende a generalizarse hasta llegar a
la anasarca, asociado a ascitis e hidrotrax. La re-
tencin de sodio agrava y perpetua este trastorno.
Otras causas de edema extrarrenales, como
la insuficiencia cardaca, las hepatopatas o la
desnutricin proteico-energtica, se excluyen ante
la falta de datos clnicos y la ausencia de protei-
nuria. En resumen, el edema renal se detecta en
las siguientes situaciones: sndrome nefrtico,
sndrome nefrtico, insuficiencia renal aguda e
insuficiencia renal crnica.
Oligoanuria
Un nio o un adolescente euvolmico con fun-
cin renal normal excreta entre 1,5 a 3 mL/kg/h. La
oliguria es la emisin de volmenes de orina inferio-
res a 12mL/m2/h en nios mayores y menor de
0,5-0,8 mL/kg/h en recin nacidos y lactantes. Por
lo general, representa una respuesta fisiolgica
compensadora ante un balance hdrico negativo.
En las enfermedades glomerulares, con ca-
pacidad funcional tubular conservada, se observa
oliguria por aumento de la reabsorcin de sodio
y agua, lo cual puede ocurrir sin reduccin de
la velocidad de filtracin glomerular, como en el
sndrome nefrtico primario o idioptico, o con
moderada reduccin, como en la glomerulonefritis
aguda. En ambos casos la fraccin excretada de
sodio filtrado es menor del 1 %.
Poliuria
Se considera poliuria cuando el volumen uri-
nario excede los 3 mL/kg/h. La patogenia de las
poliurias se debe a alguno de los cuatro meca-
nismos siguientes:
Excesiva ingestin de lquidos:
Polidipsia psicgena o potomana.
Polidipsia hipotalmica.
Disminucin de la reabsorcin tubular de agua:
Deficiencia de hormona antidiurtica: diabe-
tes inspida central.
Con resistencia a la hormona antidiurtica:
diabetes inspida nefrognica hereditaria y
diabetes inspida nefrognica adquirida.
Osmtica (excesiva excrecin de solutos end-
genos o exgenos):
Solutos endgenos (ej., diabetes mellitus).
Solutos exgenos (ej., manitol, glucosa hi-
pertnica o solucin salina).
 Combinacin de mecanismos (resistencia a la
hormona antidiurtica y osmtico):
Correccin de uropata obstructiva.
Insuficiencia renal crnica.
Trastornos de la miccin
La disuria, la polaquiuria y la enuresis ex-
presan problemas urolgicos de naturaleza obs-
tructiva o inflamatoria, los cuales constituyen el
20 % de las causas de insuficiencia renal crnica.
La disuria se expresa en el lactante por llanto du-
rante la miccin. El examen fsico de los genitales
externos y las caractersticas del chorro urinario
ponen en evidencia el diagnstico de estenosis
del meato uretral, parafimosis o valva de uretra
posterior. En nios con infecciones de las vas
urinarias, con reflujo vesicoureteral, o con am-
bos, se pierde el control de la miccin voluntaria
y ocurre la enuresis. Tambin se debe sospechar
hipercalciuria en nios que presentan trastornos
disricos y enuresis.
Dolor lumbar
El clico nefrtico se presenta en casos
de litiasis renal, en pacientes con hipercalciuria
idioptica, tambin en casos de pionefrosis o de
absceso perirrenal donde se acompaa adems de
fiebre y toma del estado general. El dolor abdo-
minal o lumbar al final de la miccin puede hacer
sospechar la presencia de un reflujo vesicoure-
teral, de hidronefrosis o de ambos trastornos. En
presencia de hematuria, dolor lumbar, tumoracin
renal e hipertensin arterial se debe sospechar la
trombosis de la vena renal.
Hipertensin arterial
El 80 % de las hipertensiones arteriales en
los nios son causadas por enfermedades renales.
Los mecanismos involucrados en la gnesis de
hipertensin arterial de causa renal son:
Retencin de sal y agua con expansin del vo-
lumen sanguneo. Es el caso de la fase inicial
de las glomerulonefritis aguda, donde existe
un aumento de la reabsorcin debido a una re-
duccin moderada de la velocidad de filtracin
glomerular.
En la insuficiencia renal crnica (IRC), la hi-
pertensin arterial generalmente se produce
por expansin del volumen circulatorio, por
lo que se clasifica entre de las hipertensiones
dependientes del volumen. No obstante, ha-
bra que valorar la enfermedad de base, como
sera el caso de algunas glomerulopatas o en
la hipoplasia renal segmentaria, que estaran
dentro de las hipertensiones dependientes de
la renina.
La hipertensin renovascular se produce como
consecuencia de la reduccin del flujo sangu-
neo renal que provocara el estmulo para la
produccin de renina.
La Second Task Force on Blood Pressure in
Children realiz estudios de referencia de valores
de normalidad, y el estudio realizado en 1996
recoge que los percentiles de tensin arterial (TA)
fueron reajustados y basados no solo en la edad y
el sexo, sino tambin en la talla para determinada
edad, lo que permite una clasificacin de la ten-
sin arterial de acuerdo con el tamao corporal
(Tabla 11.1). La clasificacin es la siguiente:
Normal: TA sistlica y/o diastlica < 90 per-
centil para la edad y el sexo.
Normal alta: TA 90 percentil, pero < 95 per-
centil para la edad y el sexo
Hipertensin: TA 95 percentil para la edad
y el sexo.

Tabla 11.1. Valores de tensin arterial en nios de 3 a 16 aos

Percentil segn la talla

Tensin Edad Nios Nias
arterial (aos) p5 p25 p75 p95 p5 p25 p75 p95

Sistlica 3 104 107 111 113 104 105 108 110

6 109 112 115 117 108 110 112 114
10 114 117 121 123 116 117 112 114
13 121 124 128 130 121 123 126 128
16 129 132 136 138 125 127 130 132
Diastlica 3 63 64 66 67 65 65 67 68
6 72 73 75 76 71 72 73 75
10 77 79 80 82 77 77 79 80
13 79 81 83 84 80 81 82 84
16 83 84 86 87 83 83 85 86

Tomado de Task Force on High Blood Pressure in Children and Adolescent (1996). Pediatrics, 98, 649-658.

Captulo 11. Enfermedades renales 183

Sndromes renales
Algunos sntomas y signos pueden presen-
tarse juntos y constituir sndromes, que son
expresin de enfermedades distintas en cuanto a
etiologa, histopatologa, pronstico y tratamiento.
Entre estos sndromes renales se encuentran:
Sndrome nefrtico agudo. Es expresin de en-
fermedades que tienen origen en el glomru-
lo; el diagnstico se sustenta en los siguientes
pilares: edema, oliguria, hipertensin arterial,
hematuria micro- o macroscpica y proteinuria
de ligera a moderada. Con este sndrome se
presentan diversas glomerulopatas, algunas
primarias como las glomerulonefritis agudas
y la glomerulonefritis rpidamente progresiva,
y otras secundarias como la nefritis lpica y
la glomerulopata de la prpura anafilactoide,
entre otras. El signo ms caracterstico de este
sndrome es la hematuria.
Sndrome nefrtico. Es un sndrome clnico hu-
moral, expresin de enfermedades glomerulares
primarias o secundarias. Se caracteriza por ede-
ma generalizado que llega a la anasarca, los cuales
son blandos, de fcil godet, oliguria, proteinuria
de rango nefrtico, hipoproteinemia, hipoalbumi-
nemia e hipercolesterolemia. Cualquiera que sea
la causa, el hecho fundamental es la proteinuria,
que se debe a un aumento de la permeabilidad
del capilar glomerular y a la saturacin de la ca-
pacidad de reabsorcin tubular.
Sndrome tubular. Es expresin de enferme-
dades congnitas o adquiridas que afectan
una o varias de las funciones tubulares. Se
manifiesta clnicamente por poliuria debida a
la prdida de la capacidad de concentracin
urinaria, detencin del crecimiento, raquitis-
mo, nefrocalcinosis y litiasis renal, y adems
acidosis metablica por reduccin de la reab-
sorcin de bicarbonato o de los mecanismos
de acidificacin urinaria. Otras tubulopatas
pueden presentar glucosuria, hiperfosfaturia e
hiperaminoaciduria.
Sndrome tubulointersticial. Es expresin de
enfermedades congnitas o adquiridas clasifi-
cadas como nefritis tubulointersticiales, en las
cuales el dao est a nivel tubulointersticial
por lo que casi siempre reducen la capacidad
de concentracin urinaria. Se manifiestan por
poliuria, anemia, detencin del crecimiento e
insuficiencia renal.
Sndrome de insuficiencia renal aguda o crni-
ca. Puede expresarse desde el punto de vista
clnico por oliguria o poliuria, anemia, astenia,
hipertensin arterial, retencin de azoados,
acidosis metablica, hiperpotasemia, hipocal-
cemia e hiperfosfatemia.
Hematuria
Jos Florn Yrabin, Mara del Carmen Saura Hernndez ticos y hemates dismrficos (acantocitos). Estos
Se considera hematuria la presencia de san-
gre en la orina. La hematuria es uno de los signos
ms frecuentes en la prctica nefrolgica peditri-
184 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
ca y es motivo de gran inquietud y preocupacin
de los padres. Luego de la infeccin del tracto
urinario es el motivo de consulta nefrourolgica
ms frecuente en pediatra.
La hematuria per se rara vez constituye una
emergencia, excepto en aquellos raros casos de
obstruccin urinaria por cogulos. Su importancia
fundamental estriba en que constituye un signo
de alarma, cuya causa s puede constituir una
emergencia.
La ingestin de algunos frmacos o alimentos
puede colorear la orina de color rojizo, lo que se
denomina pigmenturia o falsa hematuria. En el
recin nacido, la eliminacin de gran cantidad de
uratos deja frecuentemente en el paal un color
rosado. Por otra parte, existen pigmentos endge-
nos, como son la hemoglobina, la mioglobina y los
pigmentos biliares, que tambin pueden simular
o hacer sospechar una hematuria.
Otras sustancias que pueden producir color
oscuro o rojizo de la orina (falsas hematurias)
son las siguientes: cido homogentsico, adria-
micina, alanina, alcaptonuria, alfa-metildopa,
anilinas (dulces), antipirina, benceno, betabel
(remolacha), cloroquina, colorantes de anilina,
difenilhidantona, fenacetina, fenotiacinas, fe-
nolftalena, hemoglobina, ibuprofeno, melanina,
metahemoglobinemia, metildopa, metronidazol,
mioglobina, moras, nitrofurantona, pigmentos
biliares, piridina, plomo, porfirinas, rbanos,
rifampicina, robotina, rodamina B, rojo Congo,
timol, tirosinosis, uratos, zanahoria.
Clasificacin
La hematuria puede ser microscpica o
macroscpica. El primer paso debe ser la confir-
macin de la hematuria. Se considera hematuria
microscpica si existen ms de 5 hemates por
campo de gran aumento en un sedimento de
10 mL de orina centrifugada y recin emitida
o ms de 10 000 hemates/mL en una cituria,
tambin cuando en el conteo de Addis hay ms
de 1500 hemates por minuto. La prevalencia de
microhematuria en los escolares, segn algunas
estadsticas, se estima en 0,5-2 %, y la frecuen-
cia de hematuria microscpica en un hospital de
pediatra es del 0,13 %, con predominio del sexo
femenino.
Puede clasificarse tambin como inicial,
terminal y total, lo cual orienta a su diagnstico
topogrfico. Si la hematuria es inicial, se debe
sospechar una lesin en la porcin distal de la
uretra. Cuando es terminal, sugiere que se trata
de un proceso en la vejiga o en la porcin proximal
de la uretra. Cuando es total, orienta al rin y
a las vas excretoras altas. En este ltimo caso,
hay que preguntarse si se trata de una hematuria
glomerular o no glomerular.
Se sospecha una hematuria glomerular cuan-
do se acompaa de proteinuria, cilindros hem-
se evidencian al examinar el sedimento urinario
con un microscopio de contraste de fase, cuando
se observa ms de un 10% de estos hemates
deformados. Desde el punto de vista clnico se
constata la presencia de hipertensin arterial y
de edemas.
Por otra parte, la hematuria no glomerular
se caracteriza por la presencia de cogulos oca-
sionalmente y hemates con morfologa normal,
aunque puede acompaarse de manifestaciones
disricas e incluso de dolor tipo clico cuando se
asocia a una litiasis renal. En la tabla 11.2 se hace
referencia a las diferencias entre la hematuria
glomerular y la no glomerular.
Hematuria glomerular
En los pases en vas de desarrollo, la glo-
merulonefritis posestreptoccica es la causa ms
frecuente de hematuria glomerular en los nios.
Es una entidad aguda y autolimitada, resultante
de una infeccin previa, cutnea o farngea, por
una cepa nefritgena de un estreptococo b-he-
moltico del grupo A que, despus de un perodo
de latencia, se manifiesta generalmente por un
sndrome nefrtico agudo.
Otras causas de hematuria glomerular en los
nios pueden ser:
Nefritis de la prpura anafilactoide. Cerca del
50 % de los nios con prpura anafilactoide
presentan glomerulonefritis; solo del 2 al 3 %
de estos evolucionan con afectacin renal gra-
ve. Hematuria microscpica o macroscpica y
una leve proteinuria son las manifestaciones
ms comunes, aunque puede expresarse cl-
nica y humoralmente como un sndrome ne-
frtico.
Hematuria familiar benigna. De pronstico
excelente, se caracteriza por episodios recidi-
vantes de hematuria. Para su diagnstico es
necesario un estudio histolgico renal median-
te biopsia renal percutnea. Al microscopio
electrnico se puede demostrar un adelgaza-
miento extremo de la membrana basal del glo-
mrulo (nefropata por membrana basal fina).
Sndrome de Alport. Esta enfermedad heredi-
taria se caracteriza por una insuficiencia renal
progresiva (ms grave en el varn). Se pre-
senta con sordera sensorio-neuronal frecuente
y anomalas oculares. El sntoma de aviso sue-
le ser la hematuria; la proteinuria es general-
mente leve. Para el diagnstico debe hacerse
una biopsia renal percutnea.
Glomerulonefritis por depsitos de IgA (en-
fermedad de Berger). Se caracteriza por una
hematuria macroscpica recurrente inme-
diatamente despus o concomitante con una
infeccin respiratoria, digestiva o un cuadro
febril inespecfico. Puede haber proteinuria in-
termitente hasta que se hace persistente, y se
agregan hipertensin arterial y evolucin hacia
la insuficiencia renal crnica. El diagnstico se
hace por biopsia renal con estudios inmuno-
histoqumicos que demuestran la presencia de
depsitos mesangiales de IgA.
Sndrome hemoltico urmico. Es un trastorno
agudo caracterizado por una anemia hemol-
tica microangioptica, nefropata y tromboci-
topenia. Estos rasgos son normalmente pre-
cedidos de una gastroenteritis o enfermedad
respiratoria vrica. La intensidad de la afecta-
cin renal y de sus complicaciones vara desde
una insuficiencia renal leve hasta una insufi-
ciencia renal grave con necesidad de dilisis.
Los antecedentes de cardiopata congnita o
derivacin ventrculo-atrial pueden hacer pensar
en una glomerulonefritis por complejos inmuni-
tarios, secundaria a una endocarditis bacteriana
o una septicemia por el catter de la derivacin
(nefritis por shunt), que la biopsia confirmar
por la evidencia de depsitos inmunitarios en la
inmunofluorescencia.

Tabla 11.2. Caractersticas de la hematuria segn su origen

Variables Hematuria glomerular Hematuria no glomerular

Color Pardo, marrn-verdosa, Rosada o intensamente roja

carmelita, cola o rojiza. Puede no ser uniforme
Uniforme
Hematuria terminal Ausente Ocasionalmente en las enfermeda
des de las vas urinarias inferiores
(vejiga y uretra proximal)
Hematuria inicial Ausente Posible (uretra)
Hematuria total Siempre Posible (rin y vas excretoras altas)
Cogulos Ausentes Ocasionalmente
Cilindros hemticos Presente en 30-50 % Ausentes
Hemates dismrficos > 80 % Ausentes o en bajo porcentaje
Acantocitosis Presentes > 10 % Ausentes
Proteinuria Frecuente y variable Infrecuente y leve
Volumen corpuscular medio Disminuido Similar al circulante

Captulo 11. Enfermedades renales 185

Hematuria de origen no glomerular
Causas urolgicas:
Litiasis renal. Es la primera causa de hematuria
en la infancia. No se acompaa de dolor abdomi-
nal generalmente hasta la adolescencia. Un trac-
to urinario simple (TUS) o un ultrasonido pueden
ayudar a la deteccin del clculo.
Tumor de Wilms. Es la causa tumoral ms fre-
cuente, y raramente presenta hematuria. Se
asocia a una masa abdominal clnicamente
palpable. Los adenocarcinomas de clulas cla-
ras son excepcionales en pediatra.
Traumatismo renal. Una hematuria importante
es la manifestacin ms frecuente. Los co-
gulos en la pelvis renal y en el urter pueden
causar clicos renales.
Enfermedad renal poliqustica. Puede presen-
tar hematuria macro- o microscpica. El ul-
trasonido y el tracto urinario simple muestran
grandes masas abdominales.
Hematurias de causa metablica. La hiper-
calciuria idioptica es el trastorno metablico
ms frecuente. Se define como el aumento en
la excrecin urinaria de calcio en ausencia de
hipercalcemia, y es responsable de ms del 70 %
de las hematurias en los nios.
Infeccin urinaria como causa de hematuria.
Puede asociarse a micro- o macrohematuria
cuya causa puede ser viral, bacteriana, por
hongos, etc.
Enfermedades hematolgicas que causan he-
maturia. La hematuria puede asociarse a tras-
tornos hereditarios o adquiridos de la coagu-
lacin (hemofilias, coagulacin intravascular
diseminada o trombocitopenias de cualquier
causa); en estos casos la hematuria no consti-
tuye el signo de presentacin.
Drepanocitosis. En este caso la hematuria es
debida a la deformidad de los hemates en la
mdula renal en estado relativamente hipxi-
co, cido e hipertnico, con la consiguiente
congestin vascular, disminucin del flujo san-
guneo, isquemia y necrosis papilar.
Trombosis de las venas renales. En los recin
nacidos y los lactantes esta complicacin sue-
le asociarse con asfixias, deshidratacin, es-
tado de choque y sepsis, lo cual ocurre rara
vez en hijos de madres diabticas. Despus
de la lactancia se puede asociar a sndrome
nefrtico (nefropata membranosa), as como
a cardiopatas cianticas y al uso de medios
de contraste radiolgico. En los nios mayores
el comienzo es brusco, con macrohematuria y
aparicin de una masa unilateral o bilateral en
el flanco, y se acompaa de dolores e hiper-
tensin arterial. La ecografa revela un aumen-
186 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
to de tamao de los riones. Los trastornos
de la coagulacin habitualmente no causan
hematuria, excepto cuando se asociacin a le-
siones de las vas urinarias.
Hematuria por ejercicio fsico. A veces la he-
maturia aparece despus de un ejercicio fsico
intenso, lo que es ms frecuente en el sexo
masculino. En principio se trata de un tras-
torno benigno, y la hematuria remite en las
primeras 48 h despus de interrumpir el ejer-
cicio.
Hematuria por medicamentos. Existen medica-
mentos que pueden producir micro- o macro-
hematuria por mecanismos que comprenden
alteraciones en el sistema de la coagulacin
(heparina, warfarina, aspirina), dao tubular
(penicilinas y sulfamidas) y cistitis hemorrgi-
cas (ciclofosfamidas).
Causas de hematuria
Causas de hematuria glomerular:
Glomerulonefritis posestreptoccica.
Glomerulopata por IgA y otras glomerulopa-
tas primarias o secundarias
Vasculitis (prpura de Henoch-Schnlein, gra-
nulomatosis de Wegners, poliarteritis nudosa,
sndrome de Churg-Strauss).
Sndrome de Alport.
Hematuria recurrente benigna (familiar).
Membrana basal delgada.
Sndrome urmico hemoltico.
Causas de hematuria no glomerular:
Hipercalciuria idioptica.
Litiasis renal.
Nefrocalcinosis.
Infeccin del tracto urinario.
Enfermedad renal poliqustica u otros quistes
renales.
Trombosis de la vena renal.
Neoplasias.
Tumor de Wilms.
Neuroblastoma.
Traumatismos.
Nefritis tubulointersticial.
Drepanocitosis.
Hidronefrosis y otras uropatas obstructivas.
Ditesis hemorrgicas.
La figura 11.1 orienta cmo realizar el diag-
nstico diferencial de las diferentes causas de
hematurias: primero es fundamental realizar
un interrogatorio exhaustivo, recogiendo los
antecedentes tanto personales como familiares,
y un buen examen fsico que permita llegar a un
diagnstico presuntivo y as encausar los estudios
que sea necesario realizar.
Fig. 11.1. Algoritmo diagnstico de un paciente con hematuria.
Enuresis
Yardelis Prez del Campo, Mercedes Morell Contreras
La enuresis o incontinencia urinaria intermi-
tente durante el sueo es la emisin involuntaria
de orina por la noche a una edad en la que se
espera que haya control al respecto -es decir,
ms all de los 5 aos- y cuando se acompaa
de incontinencia diurna o estn presentes otros
sntomas del tracto urinario inferior. Es el sntoma
ms frecuente en la prctica peditrica, y cons-
tituye gran preocupacin para padres y mdicos.
Tiene mayor incidencia en los nios que en las
nias. En las familias con padres que tuvieron
enuresis existe alta probabilidad que los hijos
tambin la presenten.
Segn el estado de vigilia en que se presenta,
la enuresis se clasifica en:
Nocturna: cuando el nio moja la cama dos
o ms veces al mes, mientras est dormido
por la noche, o bien mientras duerme la siesta
durante el da.
Diurna: se refiere a que el nio sufra de enu-
resis mientras est despierto, se nombra tam-
bin incontinencia funcional, y se reconocen
tres variantes:
Incontinencia de esfuerzo: caracterizada por
sntomas de urgencia, micciones frecuentes
de pequeos volmenes urinarios y manio-
bras de retencin
Sndrome de posponer la miccin: es la con-
ducta de posponer y hacer maniobras para
contener la miccin.
Miccin disfuncional: existe una incoordina-
cin entre el msculo detrusor de la vejiga y
el esfnter vesical.
Segn la asociacin de sntomas urinarios, la
enuresis se clasifica en:
Enuresis monosintomtica: enuresis en un
nio que no tiene ningn otro sntoma de las
vas urinarias bajas.
Captulo 11. Enfermedades renales 187
 Enuresis polisintomtica: enuresis en un nio
con otros sntomas de las vas urinarias ba-
jas (incontinencia diurna, urgencia miccional,
polaquiuria, tenesmos, disuria, estranguria y
miccin entrecortada).
Segn la edad de aparicin, la enuresis se
clasifica en:
Enuresis primaria: nios a partir de 5 aos que
nunca han aprendido a controlar la miccin.
Enuresis secundaria: nios que tras un perodo
de control urinario perfecto (superior a 6 me-
ses) vuelven a mojar la cama de noche.
La enuresis primaria es la forma ms comn
en los nios. Solo un 1 a 2 % de los casos estn
vinculados a factores orgnicos. La enuresis ser
primaria en el 80 % de los nios y monosintom-
tica en el 80 %.
La frecuencia necesaria para el diagnstico de
enuresis es la siguiente: 2 noches por semanas,
1 noche por semana, 2 noches por mes y, como
ms aceptada al menos, 4 noches por mes. Para
la aproximacin diagnstica debe realizarse una
anamnesis cuidadosa pues la propia encuesta
puede ser la primera medida teraputica. Se debe
buscar informacin acerca de los siguientes par-
metros: presencia de afecciones orgnicas, carac-
tersticas de la enuresis, antecedentes familiares
de enuresis, conflictos emocionales (fallecimiento
de familiar, mudanza, separacin de los padres),
la percepcin de la gravedad del problema por los
familiares del paciente.
Una exploracin fsica meticulosa aporta
informacin sobre distintas afecciones orgnicas
que pueden evolucionar con el sntoma enuresis:
Peso y talla. Un retraso de la talla acompaa
con frecuencia a la insuficiencia renal crnica
y a trastornos nefrourolgicos que evolucionan
con poliuria.
Presin sangunea. Numerosas enfermedades
nefrourolgicas evolucionan con hipertensin
arterial
Genitales y regin lumbosacra. Descartar fi-
mosis, fusin de los labios o fosita sacra pilo-
nidal, lipoma sacro. En el varn es de utilidad
observar el chorro miccional. Adems es im-
portante precisar el tipo de enuresis que pre-
senta el paciente.
Causas de enuresis:
Patologa orgnica:
Infeccin urinaria, malformaciones nefrouro-
lgicas, insuficiencia renal, hipercalciuria, dia-
betes inspida central y nefrognica, diabetes
mellitus, afecciones del sistema nervioso cen-
tral, problemas neurolgicos lumbosacros.
Epilepsia, factores genticos, alteraciones
del sueo (apnea obstructiva nocturna aso-
ciada a adenoiditis crnica).
Patologa psiquitrica.
En el diagnstico de enuresis se deben tener
en cuenta la cartilla miccional, para evaluar la
frecuencia miccional durante el da y los volme-
188 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
nes parciales y totales. Esta pone en evidencia
la polaquiuria relativa nocturna (mayor diuresis
durante la noche que lo que la vejiga puede al-
macenar normalmente).
Exmenes complementarios
Aunque son varios los trastornos orgnicos
que pueden dar lugar a enuresis, esta es una si-
tuacin eminentemente benigna y es infrecuente
la enuresis de causa orgnica. Se debe estudiar
el sedimento urinario para descartar la infeccin
urinaria, de la misma forma que una densidad
urinaria descartar la diabetes inspida y la glu-
cosuria obligar a descartar la diabetes mellitus.
Adems la determinacin del ndice calcio-creati-
nina en la segunda orina de la maana, sera til
en el pesquizaje de hipercalciuria. La ecografa
renal y vesical es un estudio de mucha utilidad
en estos pacientes: si es normal, es improbable
una anomala urolgica relevante o una disfuncin
vesical grave.
Otros exmenes que se pueden indicar a
estos pacientes para poder orientarse y llegar
al diagnstico son urea y creatinina, densidad y
osmolaridad urinaria, cituria y urocultivo, ndice
calcio-creatinina y calciuria de 24 h, valoracin
otorrinolaringolgica, radiografas de la columna
lumbosacra, ultrasonido renal y vesical, uretrocis-
tocrafa miccional y estudio urodinmico.
Tratamiento
Medidas generales:
Disminuir la ingesta de lquido a medida que
avance la tarde.
A la hora de la comida, ingerir solo el equiva-
lente a 1 vaso de agua (240 mL).
No tomar en la cena caf, t o refrescos de cola.
Despus de cenar, no tomar ms lquidos.
Orinar antes de acostarse.
No tomar lquidos durante la noche.
Realizar ejercicios de entrenamiento vesical en
nios con reducida capacidad funcional vesical.
Llevar un control diario de los eventos de enu-
resis, as como de los sntomas acompaantes.
Mtodos no farmacolgicos. Son los
mtodos que producen la curacin definitiva.
Comprenden la terapia motivacional, para dar
confianza a los padres y al nio, quitar la sensa-
cin de culpabilidad y proveer soporte emocional.
No se debe castigar ni reprender al nio. Se su-
gieren sistemas de recompensas como los grficos
de estrellas para las noches secas, levantar y
despertar a los nios durante la noche para que
orinen o que el nio ponga un despertador a una
determinada hora para despertarse y acudir al
bao, y tambin la restriccin de lquidos. Es la
terapia de primera lnea de tratamiento; si no es
exitosa despus de 3 a 6 meses, se debe intentar
otra opcin teraputica.
Mtodos farmacolgicos. Se reservan para
nios mayores de 7 aos de edad, y tienen como
objetivo incrementar la capacidad vesical y reducir
la produccin de orina por el rin. Comprenden
las variantes siguientes:
Antidepresivos tricclicos. Su utilidad est dada
por su actividad anticolinrgica y relajante
muscular, con su influencia sobre las caracte-
rsticas del sueo y su probable efecto antidiu-
rtico. Se usan en la variedad polisintomtica
con incontinencia diurna o sin ella. Se admi-
nistra imipramina en dosis de 0,9-1,5 mg/kg/
da, en dosis nica una o dos horas antes de
acostarse durante 3 a 6 meses.
Anticolinrgicos. Actan disminuyendo la hipe-
ractividad del msculo detrusor y aumentando
la capacidad vesical. Se administra oxibutinina
(ditropan) en dosis de 0,3-0,4mg/kg/da cada
12 o 24 h durante 3 a 6 meses.
Anlogos sintticos de la vasopresina (ADH).
Se usan en caso de enuresis monosintomtica
cuando la prueba de restriccin de lquidos sea
anormal. Actan reduciendo el volumen de diu-
resis durante la noche. Se administra desmo-
presina (desmopresin) en dosis de 20-40 mg/
kg/da, por va intranasal, o 200 o 400 mg en
dosis nica por 3 a 6 meses.
Combinaciones teraputicas.
Otros tratamientos.
Uso de alarmas modificadoras de conducta.
Tratamiento psicolgico.
Tratamiento quirrgico: adenoamigdaloto-
ma en los pacientes con trastornos respi-
ratorios crnicos; en las malformaciones de
las vas urinarias el procedimiento corres-
pondiente; en la mdula anclada, lipomas o
tumores intramedulares.
La derivacin a un centro de segundo nivel
debe reservarse para los casos en que se sos-
peche una enfermedad orgnica o con enuresis
no monosintomtica e insuficiente respuesta al
tratamiento.
Habitualmente la intensidad de la enuresis
y la respuesta al tratamiento suelen valorarse
cuantificando los episodios enurticos en pero-
dos de 14 noches. Para valorar el xito inicial
considrese:
No respuesta: disminucin del 0 al 49 % en el
nmero de noches hmedas.
Respuesta parcial: disminucin del 50 al 89 %
en el nmero de noches hmedas.
Respuesta: disminucin del 90 % o mayor en
el nmero de noches hmedas
Respuesta completa: disminucin del 100 %
en el nmero de noches hmedas o menos de
una noche hmeda al mes.
Para valorar el xito a largo plazo consid-
rese recada la reaparicin de una o ms noches
hmedas al mes.
Hidronefrosis prenatal
Sandalio Durn lvarez
Aunque las dilataciones del tracto urinario
deben separarse en pielectasias e hidronefrosis,
distintos reportes en la bibliografa no lo hacen
y utilizan los trminos hidronefrosis prenatal o
hidronefrosis fetal. La pielectasia es la dilatacin
de la pelvis, y la hidronefrosis es la dilatacin
de la pelvis y los clices. En el segundo y tercer
trimestre del embarazo la pelvis renal no debe
medir ms de 4 mm de dimetro anteroposterior.
No todas las dilataciones del tracto urinario
superior son obstructivas. La obstruccin del
tracto urinario superior puede estar localizada en
la unin ureteroplvica, la unin ureterovesical o
en la uretra (valva de la uretra posterior en los
varones).
Si en estudios ultrasonogrficos evolutivos y
en estudios radioisotpicos se demuestra que la
dilatacin plvica no progresa y la funcin renal
del lado afectado no se deteriora, est justifica-
do el tratamiento conservador de las anomalas
estructurales de la unin ureteroplvica. La indi-
cacin y el mejor momento para la pieloplastia
permanecen sin definicin exacta.
El resultado de una anomala o disfuncin de
la unin ureterovesical es la dilatacin del urter
(megaurter). Se define como megaurter una
dilatacin mayor de 7 mm de dimetro. La mejora
espontnea del megaurter es frecuente, por lo
que el manejo conservador est indicado cuando
la dilatacin y la funcin renal se mantienen esta-
bles. La reimplantacin ureteral est recomendada
cuando la dilatacin progresa, y la funcin renal
comienza a deteriorarse.
Los ureteroceles se asocian frecuentemente
al doble sistema excretor, aunque pueden verse
en sistemas simples. En los dobles sistemas se
asocian a la insercin anormal del urter dentro
de la vejiga (ureterocele ectpico), lo cual ocurre
en el 75 % de los casos aproximadamente. Si el
ureterocele es grande, puede producir una obs-
truccin ureteral bilateral, para lo cual, en algunas
ocasiones, la puncin endoscpica transuretral
puede ser la intervencin inicial.
Las valvas de uretra posterior, que se pre-
sentan solamente en varones, son la obstruccin
congnita ms frecuente de la vejiga. La obstruc-
cin por valvas de uretra posterior puede tener
distintos grados, y puede producir una vejiga
trabeculada, gran dilatacin del sistema urinario
superior uni- o bilateral y dao parenquimatoso
renal prenatal, o una dilatacin ms ligera sin
manifestacin imaginolgica prenatal. Debe
sospecharse en todo feto de sexo masculino que
presente dilatacin de las vas urinarias superiores
y, sobre todo, si se encuentra una megavejiga o
una vejiga trabeculada. En los casos de dilatacin
hidronefrtica por valvas de uretra posterior debe
procederse a la incisin transuretral de la valva
como tratamiento de eleccin.
Una causa de dilatacin de las vas urinarias su-
periores es el reflujo vesicoureteral de alto grado, por
lo que en toda dilatacin uni- o bilateral es necesario
descartar esta anomala mediante la uretrocisto-
grafa miccional. Esta investigacin est justificada
en ambos sexos si la dilatacin prenatal es grave
(15 mm o ms de dimetro anteroposterior de la
pelvis) o moderada (10-14 mm). En las dilataciones
Captulo 11. Enfermedades renales 189
ligeras (5-9 mm) no existe criterio unnime. En
casos de dilataciones prenatales ligeras solo se
recomienda la uretrocistografa miccional si la
dilatacin aumenta en los ultrasonidos evolutivos,
el paciente presenta una infeccin urinaria o en
un varn aparecen signos clnicos de obstruccin
vesical posnatal.
El estudio imaginolgico evolutivo es muy im-
portante en todos los casos de dilatacin del tracto
urinario superior y en cualquier nio en que se
Fig. 11.2. Propuesta de seguimiento de la hidronefrosis prenatal. (Leyenda: US, ultrasonido renal; RVU, reflujo
vesicoureteral; FRR, funcin renal relativa).
190 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
demuestre una obstruccin mediante gammagra-
fa dinmica. Si el dimetro anteroposterior de la
pelvis aumenta en estudios ultrasonogrficos de
seguimiento, o la funcin renal relativa del rin
afectado disminuye ms del 10 %, debe valorarse
con urologa por la posibilidad de un tratamiento
quirrgico.
En la figura 11.2 se propone la conducta a
seguir en estos casos.
Hipercalciuria idioptica
Jos C. Florn Yrabin
La hipercalciuria se define como aquella situa-
cin clnica en la que se comprueba un aumento
mantenido en la excrecin urinaria del calcio. Esta
se considera idioptica cuando no est asociada
a hipercalcemia o a otras causas conocidas de
hipercalciuria.
La hipercalciuria idioptica (HI) es la causa
ms frecuente de litiasis renal, tanto en la infancia
como en la adultez (alrededor del 40 % en series
de nios y de un 60 % en las de adultos). Est
considerada una de las anomalas metablicas
ms frecuentes en el ser humano, y segn al-
gunos reportes, tiene tasas de prevalencia en la
poblacin sana del 2,9 al 6,5%.
Trastornos genticos que evolucionan con
hipercalciuria:
Hipercalciuria idioptica familiar.
Acidosis tubular renal distal.
Sndrome de Bartter.
Enfermedad de Dent.
Hipomagnesemia con hipercalciuria y nefrocal-
cinosis.
Raquitismo hipofosfatmico con hipercalciuria.
Sndrome de Fanconi.
Mecanismos que pueden producir hipercal-
ciuria:
Disminucin primaria de la reabsorcin tubular
renal de calcio.
Disminucin de la reabsorcin tubular de fosfato.
Aumento en la absorcin intestinal de calcio.
Factores dietticos.
Aumento de la produccin de citocinas.
Aumento primario en la produccin de prosta-
glandina E2.
Hipercalciuria secundaria. La carga filtrada
de calcio puede aumentar por el incremento en
la resorcin sea, lo que ocurre en la acidosis
metablica, el hipertiroidismo, en el hiperparati-
roidismo, durante el tratamiento prolongado con
esteroides, la inmovilizacin prolongada y las
metstasis osteolticos. Se debe al estmulo de la
absorcin intestinal de calcio que se presenta en
la sarcoidosis y en la hipervitaminosis D. Tambin
factores dietticos, tales como un exceso de sodio
y protenas animales en la dieta, aumentan la ex-
crecin urinaria de calcio. Las dietas cetognicas
tambin son un factor de riesgo de hipercalciuria
y urolitiasis debido a la carga cida de su alto
contenido proteico.
Prdida de la masa sea. Muchos pacientes
hipercalciricos -especialmente si estn consu-
miendo una dieta deficitaria en calcio- excretan
ms calcio que el que absorben. La fuente de este
calcio urinario adicional debe ser necesariamente
el hueso, el cual constituye el mayor depsito de
calcio del organismo. Varios estudios han demos-
trado que los pacientes litisicos e hipercalciri-
cos, tanto los adultos como los nios, tienen una
reduccin de su masa sea.
Manifestaciones clnicas
Se sabe que la hipercalciuria idioptica puede
originarse en nios con sntomas muy diversos, en
ausencia de formacin de clculos. Esta situacin,
propia de la infancia, se denomina prelitiasis.
Inicialmente, la HI se asoci a la produccin
de clculos o el padecimiento de clicos nefrticos.
En 1981 se describi que la hematuria macrosc-
pica indolora poda ser una forma de presentacin
de la HI en los nios. Ese ao Moore mencion
otros nuevos sntomas y signos de inicio de este
trastorno, tales como disuria, polaquiuria, urgen-
cia miccional, enuresis nocturna, incontinencia
urinaria y leucocituria estril. Para algunos grupos,
el 25 al 42 % de los nios remitidos a centros de
referencia por hematuria tienen HI.
La hematuria no es especfica de la HI, puesto
que otras cristalurias pueden provocarla. El dolor
abdominal recurrente no tpico de clico renal se
ha asociado, as mismo, con HI.
Valverde observ que algunos nios hipercal-
ciricos tenan tambin una infeccin del tracto
urinario (ITU). Por el contrario, otros autores, al
comprobar que se reduca la calciuria una vez
instaurado el tratamiento, han propuesto que la
propia infeccin por E. coli favorece un aumento
en la eliminacin urinaria de calcio por la dismi-
nucin de su reabsorcin tubular.
Queda por determinar si existe relacin entre
HI y la baja talla.
Por ltimo otras de las alteraciones que se
pueden detectar en estos pacientes debido a la
prdida de calcio por el rin es la desmineraliza-
cin sea, que se puede evidenciar por estudios
radiolgicos y por densitometra sea.
Exmenes complementarios
Comprenden la determinacin de:
Excrecin urinaria de calcio en orina de 24 h.
Se considera patolgica una eliminacin de
calcio urinario mayor de 4 mg/kg/da en dos
o ms muestras de orina consecutivas. Para
que la muestra sea vlida, la eliminacin uri-
naria de creatinina, en ausencia de insuficien-
cia renal, debe estar comprendida entre 13 y
22 mg/kg/da.
ndice Ca/Cr mayor de 0,21 en una muestra de
orina aislada, en dos muestras consecutivas,
tomadas sin condiciones de ayuno.
Se debe descartar la presencia de hiper-
calcemia y de otras causas de hipercalciuria
normocalcmica, como por ejemplo tubulopatas
(especialmente, la acidosis tubular renal), de-
plecin de fosfatos, diabetes mellitus, empleo de
furosemida e inmovilizacin prolongada.
Tratamiento
Medidas generales. La HI, como la mayo-
ra de las anomalas metablicas causantes de
clculos, tiene un origen gentico, por lo que la
predisposicin litisica se mantiene, en general,
toda la vida. Por tanto, debe intentarse un control
Captulo 11. Enfermedades renales 191
diettico de la anomala metablica subyacente
y reservar el tratamiento farmacolgico para los
casos complicados.
Tratamiento diettico:
Lquidos: 2-3 L/da/1,73 m2sc (metros cuadra-
dos de superficie corporal).
Limitar la ingesta de sodio y de protenas de
origen animal, sobre todo de carnes, ambas
por su efecto hipercalcirico.
Ingesta recomendada de protenas:
hasta el ao de edad: 2 g/kg/da.
mayores de 1 ao: 1 g/kg/da.
Los lcteos deben cubrir las necesidades de
calcio segn la edad, evitando excesos. Una
dieta pobre en calcio puede repercutir nega-
tivamente en la densidad sea. Se recomien-
da una ingesta de calcio entre 800 y 1000 mg
diarios.
Aumentar la ingesta de alimentos ricos en po-
tasio (verduras, hortalizas, frutas), fundamen-
talmente de ctricos, por su alto contenido en
citratos (efecto protector).
Aumentar la ingesta de cereales integrales,
por su contenido de fitatos (reducen la absor-
cin intestinal de calcio).
Consumo de pescado azul y aceites de pesca-
do, dado su alto contenido en cidos grasos
W-3, que tienen un efecto protector contra la
formacin de clculos (al sustituir los cidos
grasos poliinsaturados W-6, precursores de la
prostaglandina E2, por los W-3).
Limitar la ingesta de oxalato (chocolate, rui-
barbo, t, espinaca, etc.).
Tratamiento farmacolgico. Se preconi-
za el uso del tratamiento farmacolgico en los
casos de dolor abdominal o disuria frecuente,
litiasis o clicos nefrticos repetidos, osteopenia
progresiva, litiasis o nefrocalcinosis determinada
por ecografa.
Las tiazidas tienen un efecto positivo en el
balance clcico y reducen la calciuria al favorecer
un aumento de la reabsorcin tubular renal distal
de calcio, adems de disminuir la excrecin de
oxalato. Inhiben la reabsorcin sea y aumentan
la excrecin de inhibidores de la cristalizacin
(pirofosfato, Mg y Zn).
Un efecto negativo est dado porque dismi-
nuyen la excrecin urinaria de citrato, por lo que
deben asociarse siempre al citrato de potasio.
Tambin producen una prdida renal de potasio,
catin que tiene particular importancia durante
las etapas de crecimiento. Por ltimo, las tiazidas
producen un aumento del colesterol total, de la
fraccin LDL y de la relacin LDL/HDL.
La dosis indicada es de 1-2 mg/kg/da en una
sola dosis, administrada por las maanas.
El citrato de potasio disminuye la excrecin
urinaria de calcio y aumenta la solubilidad de las
sales de calcio en orina. No debe olvidarse que,
cuando existe hipercalciuria e hipocitraturia de
forma conjunta, debe sospecharse la existencia
de una acidosis tubular renal, sobre todo si el
tratamiento con citrato normaliza la calciuria.
192 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Infeccin del tracto urinario
Mara Caridad Duarte Prez
La infeccin del tracto urinario (ITU) se define
como la invasin, colonizacin y multiplicacin de
microorganismos patgenos en la orina, indepen-
dientemente de su localizacin y de la presencia o
no de sntomas. De acuerdo con su localizacin, se
puede dividir en alta o pielonefritis (PN), cuando
la infeccin afecta el sistema pielocalicial y el
parnquima renal, y baja o cistouretritis, cuando
est limitada a la vejiga y la uretra. Segn su
gravedad se puede clasificar en complicada o no
complicada, cuando se detecten o no alteraciones
anatmicas o funcionales en el tracto urinario.
Desde el punto de vista prctico puede consi-
derarse como primera infeccin o como infeccin
recurrente. La infeccin recurrente es la aparicin
de nuevos episodios de ITU, y se puede presentar
en dos formas: recidivas o recadas, que no es ms
que la aparicin de un nuevo episodio debido a la
misma especie, biotipo y serotipo -corresponde
a un episodio previo-, y reinfeccin, que es un
nuevo episodio de ITU debido a otra especie o a
biotipos y serotipos diferentes de la misma especie
en relacin con el episodio anterior.
La real incidencia y prevalencia de las ITU
vara con la edad, el sexo y los criterios diagnsti-
cos, adems de las caractersticas de la poblacin
estudiada. Se estima que el riesgo acumulativo de
padecer una ITU durante la infancia es del 3 a 5 %
para las nias y cerca del 1 % para los varones.
En los primeros meses de la vida predomina
en el sexo masculino. Los varones no circuncida-
dos tienen el mayor riesgo de infectarse. Despus
del primer ao de vida predominan en el sexo
femenino e influyen entonces las caractersticas
anatmicas de la hembra.
Las ITU son causadas principalmente por
bacterias aerbicas gramnegativas. En Cuba la
E. coli es la causante del 80 al 90 % de las infec-
ciones adquiridas en la comunidad y del 60 % de
las infecciones nosocomiales. Le siguen en orden
de frecuencia las diferentes especies de Proteus
(15 a 30 %), Klebsiella sp., Citrobacter y Ente-
robacter cloacae. Las bacterias que colonizan el
tracto urinario de los pacientes instrumentados
son Serratia, Pseudomonas sp. y Acinetobacter.
Las bacterias grampositivas tambin invaden
la va urinaria. En los adolescentes con actividad
sexual producen generalmente infecciones urina-
rias bajas Staphylococcus aureus y epidermidis.
De los estreptococos, el que se asla con mayor
frecuencia es el enterococo. Los estreptococos
del grupo B producen infecciones en la etapa
neonatal.
Se debe pensar en infecciones causadas por
Chlamydia trachomatis y Ureaplasma urealyticum
en nios con infecciones bajas, sedimento urina-
rio alterado y urocultivo negativo. Los hongos -y
dentro de estos la Candida albicans- infectan a
los nios con antibioticoterapia prolongada y con
alteraciones anatmicas o funcionales.
 Los nicos virus identificados como uropat-
genos son los adenovirus tipos 11, 21, 34 y 35,
que causan cistitis hemorrgica.
Los microorganismos alcanzan el tracto uri-
nario por va canalicular ascendente, hematgena
o por contigidad en casos de fstulas desde el
intestino o la vagina. Las bacterias gramnegativas
llegan por va ascendente despus de colonizar la
regin perineal y el introito vaginal en la hembra
o el saco subprepucial en el varn. Las infeccio-
nes yatrognicas secundarias a un sondaje o una
instrumentacin se producen por va ascendente.
Por va hemtica llegan al rin Mycobacterium
tuberculosis, Staphylococcus aureus, Candida
albicans, y algunos gramnegativos despus de
bacteriemias.
Los factores de virulencia bacteriana y los
dependientes del husped interactan y determi-
nan la susceptibilidad a las ITU. La disminucin
de los mecanismos de defensa del husped -ya
sea por alteraciones estructurales, funcionales o
enfermedades sistmicas o el ponerse en contacto
con microorganismos muy virulentos- permite
que estos microorganismos colonicen el aparato
urinario. El libre flujo de orina, la IgA secretoria,
la protena de Tamm Horsfall, las clulas polinu-
cleares y el pH bajo de la orina son factores que
se oponen a la colonizacin.
Son factores de riesgo de ITU los siguientes:
recin nacidos y lactantes, sexo, fimosis, coloni-
zacin fecal y perineal, malformaciones del tracto
urinario (valva de uretra posterior, malformacio-
nes obstructivas), trastornos funcionales vesicales
(reflujo vesicoureteral, mielomeningocele, trauma-
tismos medulares, vejiga neuroptica), genticos
(densidad de receptores del uroepitelio), estados
de inmunodeficiencia, actividad sexual, yatrognicos
(aseo inadecuado, cateterizacin) y los factores de
virulencia bacteriana.
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas varan de acuer-
do con la edad del nio. En los recin nacidos
y lactantes, los sntomas de pielonefritis son
inespecficos. Estos pacientes pueden presentar
fiebre, vmitos, anorexia, diarreas, irritabilidad,
convulsiones e ictericia. El fallo de medro es una
expresin frecuente a esta edad. En los nios
mayores, la fiebre elevada con escalofros, do-
lor abdominal y lumbar, trastornos digestivos
acompaados o no de sntomas urinarios bajos
caracterizan la infeccin, que se extiende al pa-
rnquima renal.
Las infecciones urinarias bajas son frecuentes
en las nias mayores de 2 aos y, sobre todo,
en la edad escolar. Se caracteriza por disuria,
polaquiuria, urgencia e incontinencia urinaria,
enuresis nocturna, as como molestias suprapbi-
cas. La bacteriuria asintomtica es una forma de
presentacin, sobre todo en nia de edad escolar.
Al examen fsico se puede encontrar dolor
abdominal o en flancos, una masa palpable que
puede corresponder con los riones aumentados
de tamao, y globo vesical o fecaloma en los pa-
cientes estreidos. Se imponen el examen de los
genitales en busca de malformaciones o signos
de orquiepididimitis, y la exploracin de la regin
lumbosacra. La presencia de hoyuelos, lunares
de pelos y asimetra del pliegue interglteo en
esta zona son signos indirectos de anomalas
vertebrales y disfuncin vesical.
Exmenes complementarios
El diagnostico se basa en los datos clnicos
y los resultados de laboratorio. Se debe tomar
una muestra limpia de orina para estudio del
sedimento urinario.
La presencia de leucocituria y piuria orienta
hacia el diagnstico, aunque se pueden encon-
trar en otras situaciones clnicas. La hematuria
y la proteinuria son ligeras, y la presencia de
cilindros leucocitarios y granulosos indica posible
pielonefritis.
Estos elementos pueden determinarse con la
realizacin de las siguientes pruebas:
Parcial de orina. La orina infectada puede ser
turbia y con pH alcalino, sobre todo en las in-
fecciones por microorganismos que desdoblan
la urea (Proteus). Puede detectarse proteinu-
ria ligera a moderada, y el nmero de leucocitos
y hemates estar por encima de los 10 elemen-
tos por campo.
Cituria. Se encontrar leucocituria, hematuria,
cilindruria y proteinuria.
Examen de orina enriquecido. Adems de es-
tudiar el sedimento, la orina se tie con colo-
racin de Gram. Si se observan bacterias en
esta prueba, generalmente se corresponde
con un urocultivo de ms de 100 000 UFC/mL
de orina.
Para el diagnstico de localizacin es impor-
tante auxiliarse de los resultados del hemograma,
la eritrosedimentacin globular y la protena C
reactiva. Cuando se trata de una pielonefritis, se
encuentra generalmente leucocitosis con neu-
trofilia, eritrosedimentacin acelerada y protena
C reactiva positiva. El diagnstico de certeza se
realiza con el cultivo de orina, cuya muestra debe
tomarse antes de iniciar la terapia antimicrobiana.
Existen diversos mtodos para la toma de
muestras de orina para cultivo. El ms simple es
la colocacin de una bolsa colectora en la regin
perineal. Si es negativo, descarta la presencia
de ITU, pero tiene el inconveniente de que la
posibilidad de contaminacin es muy elevada y el
porcentaje de falsos positivos es elevado. En los
nios con control vesical se toma la parte media
del chorro de orina. El crecimiento de ms de
100 000 UFC/mL de un solo microorganismo
confirma el diagnstico. En los recin nacidos y
lactantes pequeos, se considera que la forma
ptima para la toma de muestra es la puncin su-
prapbica; de esta manera cualquier crecimiento
bacteriano permite el diagnstico.
El cateterismo vesical es otro mtodo para
recoger la orina. Aunque es preconizado por
muchos, tiene el inconveniente de ser invasivo,
y posibilita que las bacterias que colonizan la
Captulo 11. Enfermedades renales 193
parte distal de la uretra asciendan a la vejiga. Se
considera positivo cuando existe un crecimiento
bacteriano de ms de 10 000 UFC/mL.
Los resultados falsos negativos del uroculti-
vo se pueden deber a orinas muy cidas o muy
diluidas, a tratamientos antibiticos previos o a
la mezcla de la orina con sustancias antispticas.
El urocultivo puede ser positivo en un nio sin
infeccin urinaria (falso positivo), cuando no se
realiza una higiene perineal y de los genitales
adecuada, o cuando no se cumplen las normas
para el traslado y la conservacin de la muestra
antes de su incubacin, que debe realizarle en la
primera hora de tomada la muestra. El urocultivo
debe repetirse a las 72 h para evaluar la eficacia
del tratamiento, y tambin una vez concluido este.
Estudios imaginolgicos:
Ultrasonido renal y vesical. Brinda informacin
sobre el nmero, la forma y el tamao de los
riones y los urteres, adems de las caracte-
rsticas anatmicas y funcionales de la vejiga.
Una vez realizado el diagnstico de ITU, debe
realizarse a todo paciente para descartar tras-
tornos anatmicos y funcionales.
Uretrocistocrafa miccional. Es el estudio ra-
diolgico que permite diagnosticar el reflujo
vesicoureteral (RVU), y el nico que posibilita
su clasificacin de acuerdo con la gravedad.
Adems, brinda informacin sobre la estruc-
tura de la vejiga y la uretra. Debe realizarse
a todo nio menor de 5 aos con ITU alta
comprobada, dada la alta incidencia de RVU
en esta poblacin (el reflujo vesicoureteral se
presenta en el 20 a 50 por ciento de los ni-
os con ITU), y a aquel que a cualquier edad
presenta pielonefritis con manifestaciones sis-
tmicas, antecedentes de ultrasonido prenatal
con alteraciones del tracto urinario o historia
familiar de reflujo vesicoureteral. Esta investi-
gacin debe realizarse despus de la fase agu-
da de la infeccin, y siempre con urocultivo
negativo.
Gammagrafa renal con Tc99mDMSA (cido di-
mercaptosuccnico marcado con tecnecio 99m).
Es el mtodo ms confiable para diagnstico
de pielonefritis aguda y de cicatrices renales,
y se considera el mtodo de referencia para
la localizacin de la infeccin. Durante la fase
aguda de la infeccin puede detectar zonas hi-
pocaptantes en ms del 85 % de los casos.
Cuando se realiza en la fase aguda, permite
reorientar el tratamiento y el seguimiento de
los pacientes con diagnstico de pielonefritis.
A pesar de ello, su indicacin en la fase aguda
es controversial y existe acuerdo de indicarla
de 6 a 9 meses despus de la infeccin aguda,
para el diagnstico de cicatriz renal.
Urograma descendente. Su utilidad se reduce
al estudio de la anatoma de la va urinaria an-
tes de intervenciones quirrgicas urolgicas o
en caso de malformaciones complejas.
Pruebas urodinmicas. Se realizan a aquellos
pacientes con sospecha clnica de que un tras-
torno en el funcionamiento vesical sea el fac-
tor de riesgo para el desarrollo de ITU.
194 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Tratamiento
Una vez establecido el diagnstico, el nio
debe ser tratado lo antes posible con antibiticos
de amplio espectro, teniendo en cuenta que el
retraso en el tratamiento de la pielonefritis lleva
al desarrollo de una cicatriz renal. Los lactantes
con probable pielonefritis aguda deben tratarse
por va parenteral, comenzando preferiblemente
con cefalosporinas de tercera generacin (en caso
de deshidratacin o manifestaciones sistmicas,
se prefiere la va intravenosa). Los nios mayo-
res con presunta pielonefritis se pueden tratar
con aminoglucsidos o amoxicilina con cido
clavulnico o con sulbactan. Una vez alcanzada
la mejora clnica y negativizado el urocultivo, se
debe pasar a la va oral. Este tratamiento debe
durar de 10 a 14 das.
Los pacientes con infeccin urinaria baja
pueden recibir tratamiento por va oral con anti-
microbianos durante 5 a 7 das. En estos casos se
puede usar amoxicilina, cefalosporinas de primera
generacin, trimetropin-sulfametoxazol, nitrofu-
rantona, ciprofloxacina o fosfomicina.
La bacteriuria asintomtica solamente se
trata cuando el paciente tiene factores de riesgos
que predisponen a la ITU, como seran el RVU, la
vejiga neurognica y otras condiciones que pue-
dan favorecer el desarrollo de una pielonefritis.
Cuando no hay mejora clnica despus de las
48 h de tratamiento, es til auxiliarse del antibio-
grama y realizar cambios teraputicos.
En los pacientes con ITU debe garantizarse
una ingestin abundante de lquidos para aumen-
tar el volumen de orina y, con ello, el arrastre de
las bacterias con las micciones frecuentes. Como
medidas sintomticas se recomienda el uso de
analgsicos, antitrmicos y antiemticos.
Medidas preventivas:
Mantener la lactancia materna.
Aumentar la ingestin de lquidos.
Aseo adecuado de la regin perineal.
Micciones regulares.
Garantizar adecuado vaciamiento vesical
usando miccin doble en los casos recomen-
dados.
Prevenir o tratar el estreimiento.
Profilaxis antibitica. Indicada en pacientes
con primera ITU hasta completar el estudio,
pacientes con ITU recurrente, diagnstico de
reflujo vesicoureteral y nios con vejigas dis-
funcionales. Para la profilaxis se usa trime-
tropin-sulfametoxazol, nitrofurantoina o cefa-
lexina, a la mitad o tercera parte de la dosis
teraputica, administrados principalmente por
la noche.
Educacin sanitaria, por los diferentes medios,
sobre los diferentes factores de riesgo de in-
feccin urinaria.
Las tablas 11.3 y 11.4 muestran los antimi-
crobianos ms usados para el tratamiento de la
infeccin urinaria.
Tabla 11.3. Antibiticos para el tratamiento de la pielonefritis

Antibitico Dosis Intervalo

Ceftriaxona i.v. o i.m. 50-75 mg/kg/da c/12-24 h

Cefotaxima i.v. o i.m. 100 mg/kg/da c/6-8 h
Amikacina i.v. o i.m. 10-15 mg/kg/da c/12-24 h
Gentamicina i.v. o i.m. 3-5 mg/kg/da c/12-24 h
Fosfocina i.v. 100-200 mg/kg/da c/6-8 h
Amoxicilina-Sulbactan i.v. o i.m. 50-75 mg/kg/da c/8 h

Tabla 11.4. Antibiticos para el tratamiento por va oral de la infeccin del tracto urinario

Antibitico Dosis Intervalo

Trimetropin-Sulfametoxazol 40-80 mg/kg/da c/12 h

Nitrofurantoina 5-7 mg/kg/da c/12 h
Amoxicilina 50 mg/kg/da c/8 h
Cefalexina 50 mg/kg/da c/8 h
Ciprofloxacina 10-20 mg/kg/da c/12 h
Fosfomicina 50-100 mg/kg/da c/8 h

Seguimiento por consulta externa del grupo A en la piel o en la garganta es la mejor

Debe realizarse a todo nio con ITU por al
menos 2aos. La frecuencia de las consultas en
los primeros 3 meses es mensual, despus cada
2 o 3 meses, dependiendo de la evolucin. Si el
paciente tiene una malformacin, el seguimiento
se extender por ms tiempo, hasta la correccin
o resolucin del problema. En el caso de nios
con dao renal permanente o cicatrices renales,
el seguimiento se prolongar por toda la infancia,
e incluir tomas peridicas de la tensin arterial,
determinacin de microalbuminuria, realizacin de
ultrasonido renal para seguir el crecimiento de los
riones, y pruebas funcionales renales cuando se
sospeche una alteracin funcional como secuela.
Glomerulonefritis aguda
posestreptoccica
Jos Florn Yrabin, Nancy Cazorla Artiles
La glomerulonefritis aguda es una inflamacin
aguda del rin que se localiza principalmente en
el glomrulo. Puede ser una enfermedad renal
primaria, puede ser secundaria a procesos infec-
ciosos, y puede ser tambin una de las presen-
taciones del dao renal asociado a enfermedades
sistmicas.
El origen posinfeccioso incluye sndromes
infecciosos causados por una variedad de mi-
croorganismos tanto bacterianos, como virales,
parsitos y hongos. La glomerulonefritis aguda
asociada a infecciones causadas por estreptococo
estudiada y a la que se har referencia a partir
de este momento. Su presentacin clnica ms
frecuente es el sndrome nefrtico agudo y, por
esta razn, los trminos glomerulonefritis aguda,
sndrome nefrtico agudo y glomerulonefritis po-
sestreptoccica (GNAPE) se usan frecuentemente
e inapropiadamente en forma intercambiable o
como sinnimos.
La reduccin de su incidencia en los pases
industrializados se debe presumiblemente a la
mejora de las condiciones de vida y la mayor
accesibilidad al mdico, lo que posibilita el trata-
miento ms temprano y adecuado de las infeccio-
nes estreptoccicas. Por supuesto, es mucho ms
comn en pases del tercer mundo, donde existen
circunstancias, como el hacinamiento, las malas
condiciones higinicas y la pobreza extrema, que
favorecen las infecciones estreptoccicas.
Por tanto, la glomerulonefritis aguda po-
sestreptoccica (GNAPE) se considera la ms
comn de las glomerulonefritis posinfecciosas
en los nios de los pases en vas de desarrollo.
Su instalacin es brusca y sus manifestaciones
clnicas son de intensidad variable. Afecta todos
los glomrulos (difusa), y su evolucin es autoli-
mitada y el pronstico benigno.
Entre las cepas nefritgenas, los serotipos
ms frecuente son el 1, 2, 4, 12, 18 y 25, rela-
cionados con infecciones farngeas, y los serotipos
47, 49, 55, 57 y 60, relacionados con infecciones
de la piel. El nmero limitado de cepas nefrit-
genas explica que se produzca una inmunidad
especfica, por lo que son raros los segundos
ataques de la enfermedad (a diferencia de la
fiebre reumtica).

Captulo 11. Enfermedades renales 195

 Se describe un patrn estacional segn el
cual hay una mayor incidencia de la enfermedad
en invierno y en primavera. El riesgo de contraer
nefritis despus de una infeccin estreptoccica
es de un 15 %, pero puede aumentar en caso de
epidemias.
La GNAPE se presenta en forma espordica o
epidmica. El perodo de latencia entre la infeccin
estreptoccica y la nefritis es diferente en los ca-
sos que siguen a infecciones de garganta, en los
cuales es de 1 a 2 semanas, y en los casos que
siguen a imptigo, cuando generalmente es ms
largo (alrededor de 4 a 6 semanas).
La GNAPE es una enfermedad de escolares.
La mayor incidencia se documenta entre los 2 y
13 aos, con una tasa promedio aproximada de
6 aos de edad, y es excepcional antes de
los 2 aos. Predomina en el sexo masculino, en
relacin de 2:1; sin embargo, este predominio no
ocurre en los casos subclnicos.
Tradicionalmente se considera que la GNAPE
es una enfermedad producida por inmunocom-
plejos, pero en su patogenia estn involucradas
tanto la inmunidad humoral como la inmunidad
celular y la autoinmunidad. La observacin de que
la enfermedad no repite en el mismo individuo
ha resistido la prueba del tiempo, lo que sugiere
el desarrollo de una respuesta inmunitaria que
confiere inmunidad a largo plazo.
Antgenos estreptoccicos. Las prote-
nas M han dejado de considerarse un antgeno
causal de esta enfermedad. En la actualidad se
ha demostrado la existencia de otros antgenos
estreptoccicos involucrados en la etiopatogenia
de esta enfermedad, como son el receptor de plas-
mina asociado a nefritis, recientemente identificado
como gliceraldehido-3-fosfato dehidrogenasa (GA-
PDH) -antes se conoca como endostreptozima o
antgeno preabsorbente, y el zimgeno precursor
de la exotoxina estreptoccica B o protena cati-
nica. Tambin se considera entre los mecanismos
inmunolgicos la autoinmunidad a travs de la
neurominidasa del estreptococo.
Manifestaciones clnicas
La hematuria es el signo ms constante.
Es macroscpica en el 75 al 90 % de los casos.
Los hemates son dimrficos (acantocitosis) y se
observan cilindros hemticos en el sedimento
urinario.
En el 80 al 90 % de los pacientes hay edema
por hipervolemia, de localizacin palpebral, facial
y en los miembros inferiores. Se encuentra hiper-
tensin arterial en el 60 al 80 % de los pacientes,
oliguria en el 50 % de los casos, y azoemia 25 al
40 % de los nios. Otros sntomas, tales como
astenia, anorexia, dolor sordo lumbar y fiebre,
pueden estar presentes. La forma clnica clsica
en el 40 al 50 % de los casos es asintomtica,
en menos del 4% hay un sndrome nefrtico
y en menos del 1 % un sndrome rpidamente
progresivo.
196 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Exmenes complementarios
En el hemograma con diferencial se encuentra
anemia dilucional, leucocitosis con desviacin iz-
quierda, eritrosedimentacin acelerada, creatinina
normal o elevada en dependencia de la funcin
renal, urea normal o elevada en dependencia
de la funcin renal (o tambin puede existir una
disociacin urea/creatinina en caso de una IRA
prerrenal, como ocurre con cierta frecuencia),
protenas totales normales y albumina normal,
colesterol normal y triglicridos normales, CH50
y C3 bajos.
En el conteo de Addis se puede encontrar
hematuria, leucocituria y cilindruria. El filtrado
glomerular puede estar disminuido o ser normal,
y la proteinuria de 24 h muestra proteinuria de
ligera a moderada y fraccin de excrecin de sodio
(FENA) menor del 1%. Es posible evidenciar la
presencia de anticuerpos antiestreptoccicos que
pueden ser detectados por un procedimiento de
aglutinacin conocido como Streptozime. Otra in-
vestigacin que se puede indicar ante la sospecha
de una glomerulonefritis posestreptoccica es el
exudado farngeo o de las lesiones de piodermitis,
cuyo objetivo es identificar el estreptococo.
En el ultrasonido renal es posible encontrar
los riones aumentados de tamao y con aumento
de la ecogenicidad. En la radiografa de trax se
observan signos de congestin pulmonar (pulmn
nefrtico) y cardiomegalia.
Formas clnicas de presentacin y de evo-
lucin:
Clsica. El diagnstico se establece por el an-
tecedente de una infeccin previa con estrep-
tococos y la presencia de un sndrome nefrtico
agudo (hematuria, edema, hipertensin arte-
rial y oliguria).
Insuficiencia cardaca congestiva (edema agu-
do del pulmn).
Insuficiencia renal aguda.
Encefalopata hipertensiva.
Hematuria macroscpica glomerular recurrente.
Sndrome nefrtico-nefrtico.
Sndrome rpidamente progresivo o crecntico.
Subclnica. Es la forma ms frecuente, sobre
todo en las epidemias (de 4 a 5 veces ms
frecuente que los casos sintomticos). El diag-
nstico se establece por la presencia de una
hematuria microscpica y niveles bajos del
complemento.
Duracin de los sntomas y signos:
Oliguria: 1 semana.
Hipertensin arterial: 1 semana.
Hematuria macroscpica: 1 semana.
Hematuria microscpica: hasta 2 aos de for-
ma aislada.
Edema: 1 semana.
Proteinuria: 4 semanas.
Retencin de azoados: 4 semanas.
Hipocomplementemia: 4 a 6 semanas.
Indicaciones de biopsia renal:
Sndrome nefrtico-nefrtico.
 Sndrome rpidamente progresivo.
Hematuria macroscpica recurrente.
Insuficiencia renal aguda.
Hipocomplementemia persistente por ms de
8 semanas o un complemento normal en la
etapa aguda de la enfermedad.
Hipertensin arterial persistente.
Proteinuria persistente.
Debe tenerse presente que la GNAPE casi
siempre se expresa clnicamente como un sndro-
me nefrtico agudo, pero en ocasiones tambin
puede hacerlo como un sndrome nefrtico y,
rara vez, como una glomerulonefritis rpidamente
progresiva.
Ante un paciente con un sndrome nefrtico
agudo es importante plantearse dos preguntas:
primero, si existen datos en la historia y en el
examen fsico que sugieran la posibilidad de una
enfermedad sistmica, y segunda, si est dismi-
nuido el complemento srico. Si el sndrome nefr-
tico agudo ocurre repentinamente en un paciente
previamente sano. No existen hallazgos cutneos
de vasculitis o de lupus eritematoso, ni artralgias
o sntomas gastrointestinales o pulmonares, sino
que la primera sospecha es que se trata de una
enfermedad renal primaria. Las lesiones cutneas
o sus cicatrices, o una historia de faringoamigda-
litis, plantean la posibilidad de una GNAPE.
Si el complemento srico est bajo, se de-
ben plantear los diagnsticos de GNAPE, lupus
eritematoso sistmico, glomerulonefritis mem-
branoproliferativa tipo I y II, nefritis asociadas
a comunicaciones atrioventriculares infectadas
o endocarditis bacterianas. Si el complemento
srico es normal, se debe pensar en una nefro-
pata IgA, una prpura de Henoch-Schnlein, un
sndrome hemoltico urmico, una vasculitis o una
enfermedad antimembrana basal.
Tratamiento
Lo conforman los aspectos siguientes:
Dieta hiposdica, normoproteica y normocal-
rica (adaptada al grado de edema, la hiperten-
sin arterial y la funcin renal del paciente).
Restriccin de lquidos segn diuresis (si hay
oliguria o anuria, a razn de 400 mL/m2, ms
las prdidas).
Diurticos de asa: furosemida en dosis de
1-5 mg/kg/dosis, cada 6-8 h, hasta 10mg/
kg/dosis. La dosis mxima de furosemida es
de 20 mg/kg/da.
Si no se logra el control de la hipertensin ar-
terial, se puede utilizar puntualmente nifedipi-
no por va oral en dosis de 0,25-0,50 mg/kg o
hidralazina a razn de 1-2mg/kg/da por va
i.v. o i.m., excepcionalmente de mantenimien-
to. En caso de encefalopata hipertensiva, se
usa nitroprusiato de Na en dosis de 1- 8 mg/kg/
min o diazxido a razn de 3-5 mg/kg/dosis
ms diurticos de asa en altas dosis.
Dilisis, si hay insuficiencia renal con hiperpo-
tasemia, uremia o en estado de expansin de
volumen que no mejoren con diurticos.
Antibiticos (controversial). Solo se usan si se
demuestra o sospecha la presencia estrepto-
cocos.
La mortalidad temprana es excepcional. La
forma crecntica o rpidamente progresiva se asocia
a una insuficiencia renal irreversible en cerca del
20 % de los casos. La incidencia de uremia de 10 a
15 aos despus del ataque agudo est alrededor
del 0,1 %. El pronstico tardo es peor en los
adultos que en los nios.
Criterios de alta hospitalaria:
Desaparicin de los edemas.
Desaparicin de la hematuria macroscpica.
Normalizacin de las cifras de tensin arterial.
Diuresis adecuada.
Cifras de azoados normales.
Eritrosedimentacin en vas de normalizacin.
Criterios de alta de la enfermedad:
Seguimiento por 2 aos al menos.
No hematuria microscpica ni proteinuria.
Tensin arterial normal.
Funcin renal normal.
Ultrasonido renal normal.
Sndrome nefrtico
Sandalio Durn lvarez
El sndrome nefrtico es un cuadro clnico
humoral que se caracteriza por proteinuria, hipo-
proteinemia, hipoalbuminemia, edemas e hiper-
lipidemia. Los elementos fundamentales son la
proteinuria y la hipoalbuminemia; el edema puede
modificarse con el tratamiento y la hiperlipidemia
puede faltar en algunos casos, sobre todo al inicio
de la enfermedad.
Una definicin ms acabada sera una protei-
nuria mayor de 40 mg/ m2sc/h en una coleccin
nocturna de 12 h (normal: 0-4 mg/m2/h) y alb-
mina srica menor de 25 gramos/L. El sndrome
nefrtico se produce por la respuesta homeost-
tica a la prdida masiva de protenas por la orina.
La barrera de filtracin glomerular impide que
la mayora de las protenas penetren en el espacio
urinario. Esta barrera tiene dos componentes:
mecnico, que depende del tamao de los poros
de la membrana basal, y electrosttico, depen-
diente de sus cargas negativas. Actualmente
existen evidencias de que el sndrome nefrtico
es producido por un factor de permeabilidad
circulante que produce disminucin de los sitios
aninicos y permite el paso de protenas cargadas
negativamente como la albmina (en situaciones
normales, la carga negativa de la membrana
impide que la albmina y otras protenas de bajo
peso molecular atraviesen la membrana).
En el sndrome nefrtico idioptico con lesin
mnima, la hipoalbuminemia no solo es producida
Captulo 11. Enfermedades renales 197
por las prdidas urinarias, sino tambin por el au-
mento del catabolismo proteico y el embotamiento
de la sntesis heptica de albmina. Otrora el
edema se trataba de explicar por el bajo volumen
plasmtico de estos pacientes, pero no todos los
nefrticos son hipovolmicos. Se ha demostrado
que existen pacientes con volumen plasmtico
normal e incluso elevado, por lo que la retencin
primaria de sodio parece tener un papel primario
en estos casos.
El sndrome nefrtico se puede clasificar en
cuatro grandes grupos:
Congnito: todo sndrome nefrtico que se anorexia y tristeza.
manifiesta antes de las 12 semanas de la vida
extrauterina, pero que tiene proteinuria pre-
natal (puede ser hereditario o secundario).
Secundario: sndrome nefrtico que aparece
como consecuencia de una lesin glomerular
en el curso de una enfermedad sistmica.
Idioptico o primario: aquel cuya causa an
no se conoce exactamente y, a su vez, el ms
frecuente en pediatra.
Hereditario no congnito: se manifiesta ms
tarde en la infancia y, en algunos casos, en la
adultez.
El sndrome nefrtico idioptico o primario
se puede presentar a cualquier edad, pero por
lo general aparece entre los 2 y los 8 aos de
edad. Los patrones histolgicos que conforman
este sndrome son la lesin mnima (LM), la glo-
meruloesclerosis segmentara focal (GESF) y la
glomerulonefritis proliferativa mesangial (GNPM).
El sndrome nefrtico por dao mnimo o
lesin glomerular mnima es el ms frecuente
dentro de los patrones que conforman el sndrome
nefrtico idioptico o primario de la infancia. Sus
criterios diagnsticos los siguientes:
La mayor incidencia en su comienzo se regis-
tra entre los 2 y los 6 aos de edad.
Buena respuesta a los esteroides.
No evolucionan con hipertensin arterial ni he-
maturia persistente.
No evolucionan al deterioro progresivo de la
funcin renal.
Proteinuria selectiva o de bajo peso molecular.
Ahora bien, para diferenciar los otros dos
patrones histolgicos -los cuales se sospechan
cuando los pacientes no cumplen con los crite-
rios diagnsticos del dao mnimo- es necesario
recurrir a la biopsia renal percutnea.
En adelante se hace referencia solamente al
sndrome nefrtico idioptico o primario.
Manifestaciones clnicas
El sndrome nefrtico idioptico por lo general
se presenta en los preescolares, con predominio
en el sexo masculino. El motivo fundamental de
consulta es el edema, el cual comienza siendo
ligero, periorbitario y maleolar, pero puede in-
crementarse y llegar a la anasarca. El edema
escrotal es relativamente frecuente y, en el nio
198 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
pequeo, puede llamar la atencin el aumento de
volumen del abdomen por la presencia de ascitis.
En la mayora de los casos, tanto al inicio de la
enfermedad como en las recadas, el edema es
precedido o acompaado de un proceso respira-
torio de origen viral.
En el sndrome nefrtico plenamente desa-
rrollado el edema es blando, fro y de fcil godet.
Habr oliguria, inversamente proporcional a la
intensidad del edema, pero por lo general los
padres no la detectan. Al inicio de la enfermedad
y en las recadas pueden asociarse irritabilidad,
El diagnstico se basar en la sospecha cl-
nica y en los exmenes complementarios. Ante
la sospecha clnica de un sndrome nefrtico los
exmenes complementarios que confirman el
diagnstico son:
Orina: proteinuria de 24 h mayor de 40 mg/
m2sc/h, o prueba cualitativa positiva mayor de
2+ en la primera miccin del da, durante 3
das consecutivos. (Estos criterios son tambin
vlidos para el diagnstico de recada). Al ini-
cio de la enfermedad puede aparecer hematu-
ria microscpica transitoria hasta en el 30 %
de los casos. La microhematuria persistente o
la excepcional macrohematuria harn pensar
en una lesin no mnima. Puede haber cilin-
druria.
Albmina srica, menor de 25 gramos/L con
inversin del ndice serina/globulina.
Electroforesis de protenas: protenas totales
bajas, albmina baja, a-1 normal, a-2 eleva-
da, b normal o ligeramente alta, y g baja. Hay
marcado descenso de IgA e IgG con aumento
de IgM (esta determinacin no es necesaria
para el diagnstico).
Colesterol elevado, triglicridos elevados, fibri-
ngeno elevado.
Puede haber trombocitosis.
Eritrosedimentacin muy acelerada (por lo ge-
neral mayor de 100 mm/h).
Complemento hemoltico o su fraccin C3 normal.
El diagnstico diferencial debe hacerse con
edemas de otra causa:
Edema alrgico: es frecuente que se piense
en edema de tipo alrgico al principio de la
enfermedad.
Edema nutricional: en este tipo de edema, por
lo general, hay lesiones carenciales en la piel y
no hay protenas en la orina.
La enteropata exudativa puede producir un
edema que se confunde con el nefrtico, pero
en el examen de orina no se detectan protenas.
En ocasiones puede confundirse con la glo-
merulonefritis aguda posinfecciosa, sobre todo en
el 5 % de los casos que se acompaa de proteinu-
ria de rango nefrtico (mayor de 40mg/ m2sc/h,
en el da). El complemento hemoltico y su fraccin
C3 estarn descendidos en esta entidad y sern
normales en el sndrome nefrtico. En los casos
extremos puede ser necesaria la biopsia renal.
 Todas las glomerulopatas que tengan protei-
nuria de rango nefrtico deben ser diferenciadas
del sndrome nefrtico idioptico. En la mayora
de los casos se requiere la biopsia renal.
El sndrome nefrtico idioptico se puede
clasificar desde el punto de vista histolgico
en tres tipos: lesin glomerular mnima (LM),
glomeruloesclerosis focal segmentara (GESF)
y proliferacin mesangial difusa (GNPM). Tam-
bin se clasifica atendiendo a su respuesta al
tratamiento esteroideo, segn lo cual existen
dos tipos: corticosensible y corticorresistente. El
corticosensible puede subdividirse en no recae-
dor, recaedor espordico o con recadas aisladas,
recaedor frecuente y corticodependiente.
Las complicaciones ms frecuentes son las
de causa infecciosa (peritonitis primaria, erisipe-
la, bronconeumona), el choque hipovolmico y
los accidentes tromboemblicos. Muy rara en el
nio es la insuficiencia renal idioptica reversible.
Indicaciones de biopsia renal. Estn en
dependencia de la presencia de signos de mal
pronstico: corticorresistencia, hipertensin
arterial o hematuria persistente, proteinuria no
selectiva, deterioro progresivo de la funcin renal
y complemento hemoltico disminuido.
Tratamiento
Una vez establecido el diagnstico de sndro-
me nefrtico idioptico o primario es necesario
indicar el tratamiento. Este ser sintomtico y
especfico.
El tratamiento sintomtico consistir en die-
ta hiposdica, normoproteica, normocalrica e
hipograsa, y tambin se controlar diariamente
el peso y la diuresis. En ocasiones ser necesario
usar diurticos. El uso de antiproteinricos - como
los inhibidores de la enzima convertidora de an-
giotensina (IECA) y los bloqueadores del receptor
de la angiotensina II (ARA II)- est indicado en
los pacientes que no tiene una buena respuesta a
los esteroides. Tambin lo est el uso de aceites
de pescado que contienen aceite omega-3. Si
no hay infeccin bacteriana sobreaadida, no se
administrar antibiticos. Debe mantenerse la
dieta hiposdica mientras persista el edema o la
proteinuria.
El tratamiento especfico se realiza con
corticoesteroides. De estos el ms utilizado es
la prednisona, por ser el ms efectivo, el ms
econmico y el ms fcil de administrar. La dosis
es de 60 mg/ m2sc/da, que se administrar en
dos subdosis o en una sola dosis en la maana.
Independientemente de la respuesta al tratamien-
to, al inicio de la enfermedad la administracin de
este medicamento se prolongar durante 6 sema-
nas. La dosis mxima diaria no debe sobrepasar
los 60 mg.
Si hay respuesta al tratamiento (desaparicin
de la proteinuria cualitativa en la primera miccin
del da durante 3 das consecutivos), al concluir la
sexta semana se reduce la dosis a 40 mg/m2sc y se
administra en das alternos, en una sola dosis en el
desayuno, durante 6 semanas ms. Si despus
de 6 semanas de tratamiento persiste la protei-
nuria, esta se clasificar como corticorresistente,
se realizar una biopsia renal para clasificarla
histolgicamente y se recurrir a un tratamiento
alternativo.
En las recadas de los pacientes que res-
pondieron a la prednisona, se comenzar el
tratamiento con igual dosis (60 mg/m2/da), pero
solo se mantendr hasta obtener una respuesta al
tratamiento y despus la dosis se rebajar a 40 mg/m2,
administrada en das alternos durante 4 semanas
ms. Actualmente se proponen esquemas ms
largos de tratamiento, con dosis decreciente en
das alternos. Si en una recada no se obtiene
respuesta a los esteroides, se considerar que
existe una resistencia tarda.
La lesin glomerular mnima por lo general
responde a los esteroides en el 95 % o ms de los
casos, aunque entre el 35 y el 50 % de los pacien-
tes pueden ser corticodependientes o recaedores
frecuentes. Estos pacientes no evolucionan a la
insuficiencia renal crnica.
La glomeruloesclerosis segmentara focal se
caracteriza por un alto porcentaje de resistencia a
los esteroides, pobre respuesta a los tratamientos
alternativos, evolucin a la insuficiencia renal
crnica y alta frecuencia de recidiva despus
del trasplante. Finalmente, la glomerulonefritis
proliferativa mesangial presenta un porcentaje
de resistencia a los esteroides mayor que el de
la lesin mnima y puede evolucionar como una
lesin mnima o puede aparecer posteriormente
una GESF.
Otros medicamentos. En los pacientes
corticorresistentes es necesario recurrir a otros
frmacos. En los corticodependientes y en los
recaedores frecuentes tambin se debe recurrir
a estos medicamentos, si se necesitan altas dosis
de prednisona o aparecen signos de toxicidad
esteroidea. Estos medicamentos son:
Ciclofosfamida: agente alquilante que se utiliza
en dosis de 2-3 mg/kg/da durante 8 a 12 se-
manas. Su mejor indicacin son los pacientes
corticorresistentes.
Ciclosporina A: inhibidor de la calcineurina que
se utiliza a razn de 5-6 mg/kg/da para obtener
concentraciones en sangre entre 80-150 ng/mL.
Por su nefrotoxicidad se recomienda la biopsia
renal antes de iniciar el tratamiento.
Otros inmunosupresores utilizados: azatiopri-
na, micofelonato mofetilo (MFM) y levamisol.
Vacunacin. Una consulta frecuente es si el
nio puede ser vacunado o no. Aunque no est
precisada con exactitud la dosis de prednisona
que produce inmunosupresin, debe considerarse
inmunosuprimido todo el que est recibiendo ms
de 20 mg/m2/da. Si el paciente est recibiendo
ms de esta dosis, no debe recibir ninguna vacuna
que contenga microorganismos vivos (triple viral
y poliovirus oral). Puede recibir todas las dems
vacunas. Si est sin tratamiento o con dosis infe-
rior a la sealada, puede recibir todas las vacunas.
Captulo 11. Enfermedades renales 199
 El pronstico depende del patrn histolgico
y de su respuesta al tratamiento esteroideo. Los
corticosensibles no presentan insuficiencia renal
y llegan a curarse a pesar de que el 25% recaen
frecuentemente. El pronstico de los pacientes
con GESF es por lo general malo, se establece un
deterioro lento y progresivo de la funcin renal y,
tras el trasplante, existen grandes posibilidades
de recurrencia de la enfermedad en el injerto. La
GNPM tambin tiene un pronstico reservado y
evolutivamente puede llegar a una insuficiencia
renal crnica.
Los criterios de alta hospitalaria son los
siguientes: control del cuadro infeccioso que
precedi a la recada o al comienzo del sndro-
me, disminucin o desaparicin de los edemas,
disminucin o desaparicin de la proteinuria,
alteraciones bioqumicas en vas de normalizacin
(protenas totales, albmina, colesterol, triglic-
ridos), disminucin de la eritrosedimentacin y
mejora de los parmetros clnicos.
Tubulopatas
Mara Caridad Duarte Prez
Las enfermedades del tbulo renal o tubulo-
patas se definen como alteraciones clnicas en las
que existe una disfuncin tubular especfica con
afectacin escasa o nula de la funcin glomerular.
Ello es vlido nicamente en los estadios iniciales,
ya que en el curso evolutivo de una tubulopata
puede tambin producirse una alteracin glo-
merular secundaria. Las disfunciones tubulares
pueden ser simples o complejas segn se afecte
el transporte tubular de una o varias sustancias,
respectivamente. Pueden representar tambin
una anomala primaria del transporte tubular,
casi siempre hereditaria, o ser consecuencia de
un trastorno secundario a otras enfermedades o
a la administracin de medicamentos y txicos.
En el glomrulo renal, el agua y los electro-
litos son libremente filtrados. De este modo, el
contenido electroltico del ultrafiltrado al comienzo
del tbulo proximal es similar al del plasma. Una
serie de procesos cuidadosamente regulados de
reabsorcin tubular o secrecin tubular determi-
nan el contenido final del agua y la composicin
electroltica de la orina. En las porciones proxima-
les de la nefrona ocurre un movimiento en masa
de solutos, mientras que ajustes ms finos tienen
lugar distalmente. Modernos avances en biologa
molecular han ayudado a determinar el rol de los
segmentos especficos de la nefrona en la regulacin
inica y el transporte de agua, y en el conocimiento
de la enfermedad, que ocurre como resultado de
anomalas de estos procesos.
Es importante tener presente que la capaci-
dad de transporte tubular de los recin nacidos
(especialmente, de los prematuros) y los lactantes
es generalmente menor que adulto. Aunque la
nefrognesis es completa alrededor de las 36 se-
manas de la gestacin, durante la infancia tiene
lugar una maduracin tubular significativa. La
200 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
inmadurez tubular renal, la reducida velocidad
de filtracin glomerular, la disminucin de los
gradientes de concentracin y la poca respuesta
a la hormona antidiurtica son caractersticas de
los nios pequeos. Estos factores pueden llevar
a una regulacin alterada del agua y los electro-
litos, as como de la homeostasis cido-bsica,
particularmente durante la enfermedad aguda.
A continuacin se revisan las caractersticas
clnicas, diagnstico y tratamiento de los de-
fectos tubulares que evolucionan con acidosis
metablica.
Acidosis tubular renal
La acidosis tubular renal (ATR) es un tras-
torno caracterizado por acidosis metablica
hiperclormica con hiato aninico normal en
sangre, producto de una alterada reabsorcin de
bicarbonato en el tbulo proximal o una secre-
cin defectuosa de iones hidrgeno en el tbulo
distal. El rin es responsable del mantenimiento
del equilibrio cido bsico y, de acuerdo con el
defecto presente, la ATR puede clasificarse en
tres formas principales: ATR proximal (tipo II),
ATR distal (tipo I) y ATR hiperpotasmica (tipo
IV). En los pacientes con deficiencia congnita
de anhidrasa carbnica tipo II pueden producirse
formas mixtas (ATR tipo III) de acidosis tubular
renal tipo I y tipo II.
Acidosis tubular renal proximal (tipo II).
Se produce por un defecto tubular en la reabsor-
cin de bicarbonato, como consecuencia de los
cual los pacientes presentan acidosis metablica
hiperclormica con potasio normal o ligeramente
disminuido. Se origina como un defecto aislado,
que puede ser primario o secundario, o formar
parte de una disfuncin generalizada del tbulo
proximal (sndrome de Fanconi), con prdidas
excesivas de bicarbonato, sodio, potasio, glucosa,
fosfato y aminocidos.
Las causas ms frecuentes de ATR proximal
y sndrome de Fanconi son:
Trastornos hereditarios (cistinosis, galactose-
mia, tirosinemia, intolerancia hereditaria a la
fructuosa, citopatas mitocondriales, etc.).
Medicamentos (aminoglucsidos, ifosfamida,
tetraciclinas envejecidas e inhibidores de la
anhidrasa carbnica).
Envenenamiento por metales pesados.
La forma primaria se observa en los lactan-
tes. Tiene carcter espordico, no hereditario,
y clnicamente se caracteriza por un retraso en
el crecimiento. Responde al tratamiento con
alcalinos, y suele desaparecer espontneamente.
Las formas hereditarias autosmica dominan-
te y recesiva no son frecuentes, pero la ltima se
puede presentar con baja talla, retraso mental y
anomalas oculares. El retraso en el crecimiento,
los vmitos recurrentes, la anorexia y la debilidad
muscular son frecuentes en la ATR proximal.
Adems, poliuria, polidipsia, deshidratacin y ra-
quitismo caracterizan al sndrome de Fanconi. En
estos pacientes los mecanismos de acidificacin de
la orina son normales y el pH urinario puede ser
inferior a 5.5, en presencia de acidosis metablica
o una sobrecarga cida.
Acidosis tubular renal distal (tipo I). La
ATR distal ocurre como resultado de una alterada
acidificacin urinaria distal (secrecin de ion hi-
drgeno). Las formas primarias o secundarias se
producen por alteracin en el funcionamiento de
uno o ms de los transportadores o protenas que
participan en el proceso de acidificacin: H+ ATPa-
sa apical, H+ - K+ - ATPasa, HCO3-/ CL- basolateral.
Estos pacientes presentan acidosis metablica
hiperclormica con hipopotasemia. Se presenta
como formas espordicas o hereditarias asociadas
a sordera nerviosa por un defecto gentico en el
transportador de la H+ ATPasa.
La forma primaria se manifiesta desde las
primeras semanas de la vida con vmitos, poliu-
ria, polidipsia, deshidratacin, anorexia y poca
ganancia de peso.
La acidosis metablica crnica altera la excre-
cin urinaria de citrato. La hipocitraturia unida a la
hipercalciuria aumenta el riesgo de depsitos de
sales de calcio, nefrolitiasis y nefrocalcinosis. Las
alteraciones seas (osteomalacia y raquitismo)
se producen por la movilizacin de componentes
orgnicos del hueso para amortiguar la acidosis
crnica.
Debido a la alterada excrecin de ion de hi-
drgeno, el pH de la orina no puede ser reducido
por debajo de 5.5, a pesar de la presencia de
acidosis metablica grave. Tras una sobrecarga
cida, el pH urinario se mantiene elevado y se
mantienen disminuidas la excrecin renal de
acidez titulable y de amonio.
Acidosis tubular renal hiperpotasmica
(tipo IV). La ATR hiperpotasmica se produce
como resultado de una produccin alterada de
aldosterona (hipoaldosteronismo) o una defec-
tuosa respuesta renal a la aldosterona (pseu-
Fig. 11.3. Algoritmo de diagnstico de la acidosis tubular renal.
dohipoaldosteronismo). La acidosis se produce
porque la aldosterona tiene un efecto directo
sobre la H+ ATPasa responsable de la secrecin
de ion hidrgeno. Adems, la aldosterona es un
potente estimulante para la secrecin de potasio
en el tbulo colector, de modo que su defecto es
responsable de la hipopotasemia. La hiperpota-
semia influye sobre el balance acido bsico pues
inhibe la amoniognesis y, por tanto, la excrecin
de ion hidrgeno. La deficiencia de aldosterona
ocurre como resultado de una enfermedad de
la glndula adrenal (enfermedad de Addison) o
hiperplasia adrenal congnita.
En el nio, la ausencia de respuesta a la
accin de la aldosterona es la causa ms comn
de ATR de tipo IV, lo cual puede ocurrir transito-
riamente durante episodios de pielonefritis aguda
u obstruccin urinaria, pero tambin puede verse
en el curso de una enfermedad tubulointersticial
crnica o la administracin de algunos medica-
mentos (IECA, ciclosporina, espironolactona). Las
manifestaciones clnicas guardan relacin con la
enfermedad de base, pero en general no suele
asociarse a nefrocalcinosis o a lesiones seas.
Antes de iniciar la evaluacin para una ATR
se deben descartar otras causas de acidosis me-
tablica, tales como enfermedad diarreica aguda,
acidosis lctica, diabetes mellitus e insuficiencia
renal. Se debe tener en cuenta que en los pacien-
tes con diarrea persistente pueden depletarse las
reservas de bicarbonato y persistir la acidosis, por
lo que para estudiar al paciente se debe esperar
a que el bicarbonato est normal.
Se piensa en ATR ante todo nio con retardo
en el crecimiento y acidosis metablica hiper-
clormica persistente con hiato aninico normal
en sangre. Debe tomarse la primera orina de la
maana para el estudio de pH y electrlitos, si-
multneamente con una muestra de sangre para
ionograma (Fig. 11.3).
Captulo 11. Enfermedades renales 201
 Un hiato aninico urinario positivo (Na +
K- Cl) y un pH en orina > 5.5 son hallazgos de la
ATR tipo I, pero adems el potasio srico estar
generalmente disminuido. Por el contrario, un pH
urinario < 5.5 e hiperpotasemia indican a una ATR
tipo IV. En la ATR tipo II el pH urinario es < 5.5
y el hiato aninico urinario negativo.
El hiato aninico urinario es un indicador
de la excrecin de amonio. Un hiato aninico
negativo indica una excrecin adecuada de NH4,
mientras que un hiato aninico positivo muestra
una excrecin de amonio disminuida y sugiere un
trastorno en la acidificacin distal. La presencia
de nefrolitiasis o nefrocalcinosis es indicativa de
ATR distal.
Tratamiento
La ATR proximal requiere de altas dosis de
bicarbonato o citrato de sodio por va oral a razn
de 5-10 mEq/kg/da en 4 a 6 subdosis, aunque
en ocasiones se pueden necesitar dosis mayores.
A los pacientes con ATR proximal grave e hipo-
potasemia se les debe aportar suplementos de
potasio por va oral en dosis de 2-4 mEq/kg/da.
La administracin de hidroclorotiazida (1,5-
2 mg/kg/da) puede facilitar la correccin de la
acidosis con dosis menores de alcalinos, pero
agrava el riesgo de hipopotasemia en pacientes
con sndrome de Fanconi. Los pacientes con ra-
quitismo e hipofosfatemia necesitan suplementos
de fosfato y vitamina D.
En la ATR distal se requieren dosis menores
de lcalis, ya sea en forma de bicarbonato de sodio
(2-3 mEq/kg/da, pero en los lactantes y en los ni-
os pequeos se pueden aumentar las dosis hasta
5-8 mEq/kg/da) o citrato. Las sales de potasio
se pueden indicar a pacientes con hipopotasemia.
Los pacientes con hipercalciuria, nefrolitiasis y ne-
frocalcinosis pueden requerir diurticos tiacdicos
para disminuir la prdida de calcio.
Una dosis adecuada de alcalinizantes com-
pensa la produccin endgena de ion hidrgeno
y debe permitir un crecimiento normal, mantener
la funcin glomerular y corregir la hipercalciuria,
por lo que el pronstico de los pacientes tratados
adecuadamente es bueno. La funcin renal puede
deteriorarse en los pacientes con hipercalciuria y
cuando la terapia se inicie tardamente.
En la ATR tipo IV el tratamiento y el pro-
nstico dependen de la causa subyacente. En
general deben suprimirse los frmacos que re-
tienen potasio e intentar normalizar la potasemia
mediante el uso de resinas de intercambio inico
o diurticos del tipo de la furosemida. Si existe
hipoaldosteronismo, puede ser necesario admi-
nistrar fludrocortisona.
Otras tubulopatas
A continuacin se muestran las caractersticas
clnicas, diagnstico y teraputica de un grupo de
tubulopatas que clnicamente se caracterizan por
poliuria, polidipsia y episodios frecuentes de des-
202 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
hidratacin debidos a defectos en la reabsorcin
tubular de sodio y de agua.
Sndrome de Bartter. El sndrome de
Bartter se produce por un defecto tubular en
la reabsorcin de cloruro de sodio a nivel de la
porcin gruesa del asa ascendente de Henle. Se
caracteriza por alcalosis metablica, hipopota-
semia, hiperaldosteronismo con presin arterial
normal, hiperprostaglandinismo e hiperplasia del
aparato yuxtamedular.
Existen dos formas clnicas: el sndrome de
Bartter neonatal y el Bartter tpico. En la forma
neonatal se han identificado mutaciones en el
gen Slc que codifica el cotransportador luminal
Na-K-2CL sensible a la bumetanida. En el Bartter
tpico el defecto est en el gen Clcn kb codificador
del canal del Clc-kb.
Clnicamente el paciente presenta poliuria,
polidipsia, episodios frecuentes de deshidratacin,
vmitos, anorexia, constipacin y gran avidez por
alimentos salados. El retraso en el crecimiento es
constante, y existen adems debilidad muscular,
hipotona, tetania y parlisis flcida por hipopo-
tasemia.
Sndrome de Gitelman. Es un trastorno
tubular producido por mutaciones del gen Slc
que codifica la sntesis del cotransportador NaCl
sensible a las tiazidas, el cual est localizado
en la membrana apical del tbulo contorneado
distal. Se caracteriza por alcalosis metablica
hipopotasmica con hipomagnesemia, y se ob-
serva fundamentalmente en los nios mayores y
en los adultos. El cuadro clnico es muy similar al
producido por la administracin crnica de tiazi-
das, y los pacientes presentan adems calambres
musculares y espasmos por hipomagnesemia.
Diabetes inspida nefrognica. Es una
enfermedad caracterizada por la incapacidad
del rin para concentrar la orina, aun bajo la
estimulacin de la hormona antidiurtica. Puede
ser congnita.
La forma clsica se comporta como una
enfermedad ligada al sexo y es causada por una
alteracin del gen que codifica la sntesis de los
receptores V2 (vasopresina) donde acta la hor-
mona antidiurtica en el conducto colector. Existen
otras formas heredadas de manera autosmica
que son causadas por mutaciones del gen de la
acuoporina 2.
Las formas secundarias (adquiridas) de
diabetes inspida nefrognica se observan en pa-
cientes con enfermedades que afectan la funcin
tubular renal (uropatas obstructivas, enfermeda-
des qusticas, nefrocalcinosis o por txicos como
el litio o el anfotericina B).
Desde el punto de vista clnico, los pacientes
presentan poliuria marcada y polidipsia desde
el nacimiento, adems de vmitos y anorexia
-pues priorizan la ingestin de grandes vol-
menes de lquidos-, irritabilidad, constipacin y
pobre ganancia de peso. Estos nios presentan
fiebre inexplicable y episodios de deshidratacin
hiperosmolar, que pueden asociarse a trastornos
de conducta y a grados variables de retraso del
desarrollo psicomotor.
Diagnstico
El diagnstico de estas tubulopatas se realiza
con los datos clnicos y los hallazgos de laborato-
rio. El sndrome de Bartter se presenta con alcalo-
sis metablica, hipopotasemia e hipocloremia. Las
alteraciones urinarias relevantes son hipercalciuria
e hipercloruria, y la hipercalciuria est ausente o
se presenta en grado moderado. Desde el punto
de vista humoral presentan un aumento de las
cifras de renina, aldosterona y prostaglandina
E. En la biopsia renal se observa una hipertrofia
del aparato yuxtaglomerular. Para el diagnstico
diferencial se deben considerar el uso crnico de
diurticos de asa o el abuso de diurticos, que
tambin bloquean la reabsorcin de cloruro de
sodio y dan un cuadro clnico y humoral parecido.
El sndrome de Gitelman se diagnostica por la
presencia de alcalosis metablica hipopotasmica
con hipomagnesemia e hipocalciuria. El uso de tia-
zidas de forma mantenida desencadena un cuadro
clnico similar pues inhibe el cotransportador NaCl.
La diabetes inspida nefrognica se presenta
humoralmente con hiperelectrolitemia y elevacin
de las concentraciones sricas de sodio, cloro y
urea. La orina es siempre muy diluida, con den-
sidades entre 1005 y 1010 y osmolaridades entre
40 y 200 mOsm/kg (miliosmoles por kilogramo).
A los pacientes con estos datos clnicos y bioqu-
micos se les indica la administracin intranasal de
vasopresina, seguida de la medicin del volumen
urinario y la osmolaridad. Si no hay respuesta,
se debe considerar el diagnstico de diabetes
inspida nefrognica.
La determinacin de la fraccin excretada
de sodio y la osmolaridad de la orina permite
Fig. 11.4. Algoritmo diagnstico de otras tubulopatas (FENa: fraccin de excrecin de sodio).
diferenciar las tubulopatas perdedoras de sal de
aquellas en que solo se pierde agua (Fig. 11.4).
La determinacin de la fraccin excretada de sodio
debe realizarse en estado de contraccin de volu-
men, pues su resultado se puede modificar si se
determina durante la administracin de lquidos.
Tratamiento
El tratamiento del sndrome de Bartter se
dirige a reponer las prdidas de lquidos y de
electrlitos que se producen por la orina, para
de esta forma evitar la deshidratacin. Otro pilar
del tratamiento consiste en corregir la hipopo-
tasemia. Es importante adems mantener el
estado nutricional. Los pacientes deben recibir
cloruro de potasio y un inhibidor de la sntesis de
prostaglandinas, ya sea indometacina en dosis de
2-5 mg/kg/da o ibuprofeno a razn de 5-10 mg/
kg/da. Estos medicamentos reducen la presin
intraglomerular y, de esta forma, la carga filtrada
de solutos.
Los pacientes con sndrome de Gitelman
requieren administracin oral de cloruro de mag-
nesio asociado a sales de potasio o indometacina.
En la diabetes inspida nefrognica la estra-
tegia del tratamiento consiste en crear una ligera
contraccin del volumen sanguneo con el uso de
hidroclorotiazida (1-2 mg/kg/da) y restriccin de
la carga renal de solutos usando dietas hipos-
dicas. Tambin es posible usar inhibidores de la
sntesis de prostaglandinas. La combinacin de
estos efectos incrementa la reabsorcin tubular
proximal de lquidos. El paciente debe recibir
agua en cantidad y frecuencia suficiente para
compensar la poliuria.
Captulo 11. Enfermedades renales 203
Hipertensin arterial:
perspectiva nefrolgica
Ana Guillen Dosal, Jos Florn Yrabin
Aunque la hipertensin arterial (HTA) usual-
mente se considera una enfermedad del adulto,
sus races tiene origen en la niez. La HTA en la
infancia puede presentarse de forma esencial,
sobre todo en el grupo de los adolescentes, o ser
expresin de otras enfermedades (HTA secunda-
ria). El potencial de complicaciones a largo plazo,
tales como el desarrollo de insuficiencia cardaca
congestiva, accidentes cerebrovasculares, insufi-
ciencia renal y enfermedad de las arterias corona-
rias han puesto en evidencia en los ltimos aos
la importancia de identificar la HTA en la poblacin
infantil. Por ello, son adecuados y prudentes los
esfuerzos de prevencin del aumento de la tensin
arterial en la infancia mediante estrategias que
buscan evitar el desarrollo de HTA y enfermedades
cerebrovasculares en la vida adulta.
Se considera tensin arterial (TA) normal una
tensin arterial sistlica (TAS) o una tensin arterial
diastlica (TAD) inferiores al percentil 90 (< P90)
para una determinada edad, sexo y talla. Se define
la HTA como aquellos valores de TAS o TAD mayo-
res o iguales al percentil 95 para una determinada
edad, sexo y talla, en al menos 3 determinaciones
separadas. En los nios, la prehipertensin est
dada por valores de TAS o TAD mayores o iguales
al percentil 90, pero inferiores al percentil 95.
En los adolescentes, al igual que en los adultos,
una TA 120/80 mm Hg debe ser considerada
prehipertensin.
En algunas circunstancias, puede resultar
engorroso el manejo de tablas de percentiles para
la valoracin de la TA, por lo que, en un intento
de recordar valores fciles a la ahora de clasificar
al paciente, se proponen las siguientes frmulas
simplificada para la prediccin de los valores TA
a partir de la edad en nios de 1 a 17 aos, las
cuales son derivadas de los valores publicados por
la Task Force norteamericana:
Nios de 1 a 10 aos:
TAS, 100 + (edad en aos x 2).
TAD, 60 + (edad en aos x 2).
Nios de 11 a 17 aos: TAD, 70 + edad en
aos.
En la actualidad, a partir de estudios des-
criptivos realizados, se estima una prevalencia
de HTA esencial en los nios del 1,5 al 3 %.
Datos recientes indican que esta no es tan in-
frecuente en estas edades como se pensaba, y
que constituye la principal causa de HTA en los
adolescentes. Sin embargo, ante toda HTA en la
infancia y en la adolescencia, conviene descartar
una HTA secundaria, dada su elevada incidencia
en estas edades.
Las causas ms comunes de HTA quedan
reflejadas en la tabla 11.5.
Es probable que muchos factores interrelacio-
nados contribuyan al aumento de la presin arte-
rial en los pacientes hipertensos, y las funciones
de estos pueden diferir entre distintos individuos.
Entre los factores que han sido intensamente
estudiados se encuentran la ingesta de sal, la
obesidad y la insulinorresistencia, el sistema re-
nina-angiotensina y el sistema nervioso simptico.
En aos anteriores se han evaluado otros factores,
tales como los genticos, la disfuncin endotelial
(manifestada por cambios en la endotelina y en
el xido ntrico), el bajo peso al nacer, la nutricin
intrauterina y anomalas neurovasculares.

Tabla 11.5. Causas ms comunes de hipertensin arterial en la infancia y la adolescencia, segn

grupos de edad

Causas
Grupo de edad Ms frecuentes Menos frecuentes

Recin nacido y lactante Trombosis de la arteria renal Displasia brocopulmonar

Estenosis de la arteria renal Conducto arterioso persistente
Malformacin renal congnita Hemorragia intraventricular
Coartacin de la aorta
1-6 aos Nefropata parenquimatosa Estenosis de la arteria renal
Coartacin de la aorta Hipercalcemia
Neurofibromatosis
Tumores neurognicos
Feocromocitoma
Exceso de mineralocorticoides
Hipertiroidismo
HTA esencial
6-18 aos HTA esencial Todos los enumerados en el grupo
Nefropata parenquimatosa anterior

204 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Manifestaciones clnicas
La HTA puede evolucionar asintomtica por
perodos prolongados. Los sntomas de HTA son
escasos, poco relevantes y aparecen tardamente
o cuando las cifras de tensin se han elevado
mucho. Consisten en cefalea occipital al despertar
-que disminuye a lo largo del da-, abombamiento,
tinitus y epistaxis.
El nio con hipertensin arterial establecida
deber estudiarse teniendo en cuenta la historia
clnica. Una historia clnica bien elaborada y un
examen fsico minucioso son esenciales para ini-
ciar el estudio (antecedentes familiares, edad de
inicio, complicaciones cardiovasculares, diabetes,
etc.). En los antecedentes personales, la ocu-
rrencia de cefalea, mareos, poliuria y detencin
del crecimiento, prdida de peso, sudoraciones,
palpitaciones, fiebre o rubores harn sospechar
un feocromocitoma. La palidez, el decaimiento
y la poliuria suelen acompaar la hipertensin
secundaria o insuficiencia renal crnica, mientras
que la hematuria y el edema palpebral, junto con
la hipertensin, son signos iniciales de glomerulo-
nefritis. La persistencia del conducto arterioso, la
trombosis arterial posterior a un cateterismo de
la arteria umbilical y el sndrome de Cushing son
elementos que se deben considerar como posibles
causas de HTA.
El examen fsico deber comprender signos
vitales, talla, peso y atencin especfica a siste-
mas orgnicos: cardaco, piel (manchas caf con
leche), tumores abdominales, soplos vasculares,
as como la comparacin entre las presiones de
las extremidades superiores e inferiores. Debern
tomarse los pulsos radial y pedio.
Exmenes complementarios
Incluyen pruebas bioqumicas (hemograma
completo, anlisis de orina, urocultivo, electr-
litos, urea, creatinina, renina plasmtica, cido
rico, pruebas de funcin tiroidea, perfil lipdico
y pruebas de deteccin de drogas segn los ante-
cedentes) y ecocardiograma para investigar una
hipertrofia ventricular izquierda.
Evaluacin vascular renal (sobre todo
para evaluar la hipertensin secundaria).
Se indica una ecografa renal (con Doppler o sin
l) para evaluar el tamao y la estructura rena-
les. La gammagrafa de perfusin renal (MAG-3)
basal o con captopril y la arteriografa renal (por
sustraccin digital o convencional) tambin son
recursos de imaginologa que, junto a la ecografa,
se emplean en orden secuencial para investigar
la causa de la HTA en los nios con anteceden-
tes familiares de enfermedad renal poliqustica,
hipoplasia renal, rin en herradura, y ante la
sospecha de hipertensin renovascular.
Se deben medir las concentraciones de ca-
tecolaminas en plasma y orina. Las condiciones
asociadas a un exceso de estas son el feocro-
mocitoma, el neuroblastoma y algunos frmacos
simptico-mimticos (fenilefrina, terbutalina,
anfetaminas y cocana).
La hipertensin renovascular (HRV) se define
como el aumento de la presin arterial sistmi-
ca, causada por lesin o lesiones vasculares que
disminuyen el flujo sanguneo en parte o en la
totalidad de uno o ambos riones. Su frecuencia
vara entre el 3 y el 25 % de las causas secun-
darias de HTA.
La displasia fibromuscular (predominante-
mente medial) es la causa ms frecuente de HRV.
Es asintomtica en el 60 % de los enfermos, y en
todas las edades las manifestaciones pueden ser
secundarias a la hipertensin grave: insuficiencia
cardaca congestiva, edema cerebral, trastornos
de la visin. Constituye un ejemplo tpico de
hipertensin dependiente de renina, y responde
satisfactoriamente a la administracin de inhibi-
dores de la enzima conversora de angiotensina
(IECA), lo que da lugar a una prueba diagnstica
y teraputica con captopril que no siempre es po-
sitiva. Este tipo de hipertensin puede corregirse
quirrgicamente mediante la exresis de la zona
estenosada y el autotrasplante renal.
Este diagnstico se debe sospechar en los
nios que no muestren una etiologa claramente
definida. Son signos orientadores a favor del
origen vasculorrenal de HTA:
Edad inferior a 3 aos.
Ausencia de enfermedad renal parenquimatosa.
Cifras tensinales superiores al P99.
Respuesta hipotensora marcada al tratamiento
con IECA.
Tratamiento
El objetivo fundamental ser reducir las cifras
tensionales por debajo del percentil 90. En primer
lugar es necesario descartar la HTA secundaria.
Si se confirma la etiologa esencial, se adoptarn:
Medidas no farmacolgicas. Se recomendarn
las mismas que para el resto de los hiperten-
sos. Su cumplimiento adecuado permite el
control tensional de la mayora de los pacientes.
Medidas farmacolgicas: El tratamiento far-
macolgico estar indicado en los siguientes
casos:
HTA diastlica no controlada con medidas
generales.
Sntomas y signos derivados de la HTA.
Afectacin de rganos diana.
Los frmacos que se pueden utilizar son:
Diurticos. Debe comenzarse con ellos ya
que ofrecen buen resultado y alta eficiencia.
El efecto secundario ms importante en esta
edad es la deplecin de volumen.
Hidroclorotiazida (comprimidos de 50 mg)
en dosis de 1,2 mg/kg/da en 1 subdosis.
Furosemida (comprimidos de 40 mg y m-
pulas de 20 o 50 mg) en dosis de 1-4 mg/kg/
da en 1 o 2 subdosis.
Espironolactona (comprimidos de 25 mg) en
dosis de 2 mg/kg/da en 1 o 2 subdosis.
Bloqueadores adrenrgicos b. Pueden asociar-
se a los diurticos si no se obtiene respuesta.
Captulo 11. Enfermedades renales 205
 Estn contraindicados en los asmticos.
Atenolol (comprimidos de 100 mg) en dosis
de 0,8 a 1 mg/kg/da. La dosis mxima es
de 2 mg/kg/da.
Propanolol (comprimidos de 10, 20 y 40 mg)
en dosis de 1-2 mg/kg/da en 2 a 3 subdosis.
IECA. Son muy tiles en la HTA de origen re-
nal. Aunque faltan estudios en la HTA esencial,
presentan un futuro muy prometedor.
Enalapril (comprimidos de 5, 10 y 20 mg) en
dosis de 0,08-0,1 mg/kg/da en 1 a 2 sub-
dosis.
Captopril (comprimidos de 25 y 50 mg) en do-
sis de 0,5-2,0 mg/kg/da en 1 a 2 subdosis.
Calcioantagonistas: nifedipino (comprimidos
sublinguales de 10-20 mg) en dosis de 0,25-
0,50 mg/kg/da en 3 subdosis.
Bloqueadores del receptor de la angiotensina
II (ARA II):
Losartan en dosis de 0,7-1,4 mg/kg/da en
1 subdosis.
Ibersartan (comprimidos de 150 y 300 mg)
en dosis de 1 mg/kg/da en 1 subdosis.
Vasodilatadores.
Hidralazina (comprimidos de 10 y 50 mg) en
dosis de 1 a 2 mg/kg/da en 2 o 3 subdosis.
Hidralazina (mpulas de 20 mg) en dosis de
0,1 a 0,2 mg/kg/h por va intramuscular o
intravenosa.
En las crisis hipertensivas est indicado el
nifedipino sublingual en dosis de 0,2-0,5 mg/kg.
Si la presin arterial no desciende, es necesario
remitir al paciente urgentemente a un centro
hospitalario.
El tratamiento quirrgico est indicado en la
coartacin artica, la estenosis de la arteria renal,
el feocromocitoma y las nefropatas unilaterales
que sean susceptibles de correccin.
Insuficiencia renal aguda
Lourdes Mara Prez Clemente
La insuficiencia renal aguda (IRA) se define
como la disminucin brusca del filtrado glomerular
con incapacidad para mantener la homeostasia de
los lquidos y los electrlitos. Las cifras de urea y
creatinina que se corresponden con esta situacin
varan a lo largo de la infancia conforme madura
la funcin renal, con caractersticas especficas en
el perodo neonatal (Tablas 11.6 y 11.7).

Tablas 11.6. Valores normales de creatinina y filtrado glomerular

Edad posnatal
Edad gestacional 1 semana 2-8 semanas > 8 semanas
(semanas) Creatinina FGE Creatinina FGE Creatinina FGE

25-28 1,4 0,8 11 5,4 0,9 0,5 15 6,2 0,4 0,2 47,4 21,5
29-34 0,9 0,3 15 5,6 0,7 0,3 28 13 0,35 51,4
38-42 0,5 0,1 41 14 0,4 0,1 65 24 0,4 0,1 95,7 21,7

Creatinina en mg/dL, FGE: filtrado glomerular estimado (K x talla/creatinina plasma) (en mL/min/1,73 m2);
K = 0,35 en el recin nacido pretrmino; 0,45 en el recin nacido a trmino y hasta los 24 meses; 0,55 en
el nio de 2 a 12 aos.

Tabla 11.7. Valores normales de creatinina y filtrado glomerular en los lactantes y nios estimados
segn la talla

Meses Creatinina FGE Aos Creatinina FGE

2 0,2-0,4 42-90 2 0,31-0,52 101-179

3 0,2-0,4 46-125 3 0,3-0,5 100-184
4 0,2-0,4 56-120 4-5 0,3-0,6 120-184
5 0,2-0,4 89-144 6 0,3-0,6 79-170
6 0,2-0,4 58-160 7-9 0,4-0,7 88-166
8 0,2-0,4 63-150 10 0,4-0,8 95-162
12 0,2-0,4 105-235 11 0,4-0,7 110-146
18 0,2-0,4 102-172 12 0,4-0,8 110-136

Creatinina en mg/dL, FGE: filtrado glomerular estimado (K x talla/creatinina plasma) (en mL/min/1,73 m2);
K = 0,35 en el recin nacido pretrmino; 0,45 en el recin nacido a trmino y hasta los 24 meses; 0,55 en
el nio de 2 a 12 aos.

206 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Manifestaciones clnicas
Al igual que en el adulto, la insuficiencia renal
aguda puede tener tres formas clnicas segn la
diuresis:
Forma oligoanrica, con diuresis menor de
1 cm3/kg/h en el perodo neonatal, acompaa-
da siempre de creatinina superior a 1,5 mg/dL,
y menor de 0,8 cm3/kg/h o 500 cm3/1,73 m2
en el nio mayor.
Forma no oligrica, con diuresis conservada de
1,5-3 cm3/kg/h.
Forma polirica, con diuresis mayor de 3 cm3/
kg/h, que aparece en un tercio de la IRA en la
infancia y en mayor proporcin en el perodo
neonatal.
La insuficiencia renal aguda usualmente es
categorizada segn causas prerrenales, renales
y posrenales:
Prerrenal. Es la causa ms frecuente de
IRA (55 %). La insuficiencia renal prerrenal im-
plica que la disminucin de la tasa de filtracin
glomerular es secundaria a:
Hipovolemia: hemorragias, quemaduras, des-
hidratacin, prdida por va gastrointestinal
(vmitos, diarreas), prdida por va renal
(diurticos, diuresis osmtica, insuficiencia
suprarrenal), secuestro de lquido en el es-
pacio extravascular (pancreatitis, peritonitis,
traumatismos), hipoalbuminemia, hipoperfu-
sin renal. Es potencialmente reversible, si se
elimina el agente causal.
Bajo gasto cardaco: cardiopatas de diversa
ndole que evolucionan con gasto cardaco
bajo (valvulopatas, miocardiopatas, arrit-
mias, taponamiento, pericarditis).
Hipertensin pulmonar, embolia pulmonar.
Alteraciones de la resistencia vascular renal y
perifrica.
Vasodilatacin sistmica (sepsis, anestesia, ana-
filaxis) y vasoconstriccin renal (hipercalcemia,
noradrenalina, adrenalina, ciclosporina).
Renal. Implica daos al rin en s mismo.
Esta lesin puede afectar diferentes niveles
estructurales, sea glomerular, tubular, intersticial
o vascular. Sus causas son:
Infeccin, usualmente sepsis (inflamacin sis-
tmica debido a infeccin).
Sndrome hemoltico urmico y trombosis de
la arteria o la vena renal.
Prpura de Henoch-Schnlein.
Toxinas o medicamentos (algunos antinflama-
torios no esteroideos, antibiticos aminogluc-
sidos, contrastes yodados, litio).
Rabdomilisis (destruccin del tejido muscu-
lar) (la resultante liberacin de mioglobina en
la sangre afecta al rin).
Hemlisis (la hemoglobina daa los tbulos).
Puede ser causada por varias afecciones, como
la anemia falciforme y el lupus eritematoso.
Sndrome de Goodpasture, granulomatosis de
Wegener o nefritis lpica.
Posrenal. La obstruccin de las vas urinarias
es responsable de menos del 5 % de las IRA.
Sus causas son obstruccin ureteral bilateral u
obstruccin uretral, medicamentos que interfieren
con el normal vaciado de la vejiga y litiasis renal.
La insuficiencia renal generalmente se diagnos-
tica cuando las pruebas de creatinina o nitrgeno
ureico sanguneo (BUN, del ingls blood urea
nitrogen) son elevadas en relacin con los valores
considerados como normales segn la edad del
paciente. Si la causa no es evidente, se realizan
habitualmente una gran cantidad de anlisis de
sangre y de orina para esclarecer la causa de la
insuficiencia renal aguda. Es esencial un ultra-
sonido renal y de vas excretoras para descartar
la obstruccin del tracto urinario y definir si se
trata de una insuficiencia renal aguda o de una
insuficiencia renal crnica agudizada.
En la escena de la insuficiencia renal aguda
se puede realizar una biopsia del rin para pro-
porcionar un diagnstico definitivo y, a veces, dar
una idea del pronstico, a menos que la causa
est clara y las investigaciones apropiadas sean
tranquilizadoramente negativas.
El diagnstico etiolgico tiene importancia
no solo porque permite actuar sobre la causa
desencadenante, sino porque implica, adems, un
manejo teraputico del paciente. Por ello, es nece-
sario valorar la bioqumica plasmtica y urinaria,
as como el sedimento urinario. La presencia de
cilindros hemticos, granulosos y hemates, junto
con clulas tubulares, indica una insuficiencia re-
nal aguda intrnseca; por el contrario, los cilindros
granulosos y leucocitos indican una insuficiencia
prerrenal (Tabla 11.8).
Tratamiento
Tratamiento conservador. Se debe ins-
taurar en el momento en que se sospecha la
IRA. Consiste en fluidoterapia, aporte de iones,
tratamiento conservador y de emergencia de los
trastornos electrolticos, control de la tensin
arterial y aporte calrico adecuado.
Se debe aportar una cantidad igual a las pr-
didas insensibles 400 cm3/m2sc, ms la diuresis
(en el fracaso polirico 2/3 de esta), ms la pr-
didas extrarrenales. Se indica un aporte de iones
igual a las prdidas por orina y lquidos corporales,
tratamiento de emergencia de la hiperpotasemia,
la hiponatremia y la acidosis.
La hipertensin arterial (HTA) en la IRA se
debe fundamentalmente a la sobrecarga de volu-
men. El tratamiento de eleccin son los diurticos
y, dentro de este grupo, la furosemida (en dosis
de 1-5 mg/kg/dosis segn sea necesario), la cual
produce un aclaramiento de creatinina inferior a
50 mL/min/1,73 m2.
Si existe respuesta, la IRA se puede convertir
en polirica, y se puede controlar la tensin arterial.
Si no existe respuesta, se utilizarn vasodilatado-
res (hidralazina en dosis de 0,75-7,5 mg/kg/
da), bloqueantes del calcio (nifedipina a razn
de 0,25-3 mg/kg/da) o inhibidores de la enzima
conversora de la angiotensina (captopril en dosis
de 1,5-6mg/kg/da).
Captulo 11. Enfermedades renales 207
Tabla 11.8. ndices urinarios de insuficiencia renal aguda

Recin nacido Nio

ndices urinarios Prerrenal Renal Obstructivo Prerrenal Renal Obstructivo

Osmolaridad U >
Osmolaridad U/P >
Na U <
Creatinina U/P >
Urea U/P >
FENa (%) <
IFR <
400 < 400 * >
1,5 < 1 * >
30 > 60 > 60 <
30 < 10 * >
10 * * >
2,5 > 2,5 * <
3 > 3 * <
500 < 300 > 350
2 < 1 0,5
10 > 60 > 60
40 < 20 < 15
20 3 5
1 > 2 *
1 > 1 *

*Datos no disponibles.
Osmolaridad U: osmolaridad urinaria; osmolaridad U/P: relacin de la osmolaridad urinaria y la plasmtica);
Na U: concentracin de sodio urinario; creatinina U/P: relacin entre la creatinina urinaria y la plasmtica;
urea U/P: relacin entre la urea urinaria y la plasmtica; FENa: fraccin de excrecin de sodio urinario; IFR:
ndice de fallo renal. FENA= Na U/creat U x creat P/Na P; IFR= Na U x creat P/creat U.

En los recin nacidos, el tratamiento de elec-
cin es la hidralazina, asociada a hidroclorotiazida
(en dosis de 1-3 mg/kg/da). Los antagonistas
del calcio no deben utilizarse en este perodo y el
captopril puede inducir hipotensiones que afecten
el flujo renal y cerebral, por lo que debe dejarse
como tratamiento de segunda eleccin.
La nutricin debe ser iniciada lo ms pre-
cozmente posible. Al ser frecuente el vmito, es
de eleccin la nutricin enteral a dbito continuo
mediante sonda nasogstrica, la cual puede ser
suficiente en los pacientes no crticos, en los cua-
les la nutricin parenteral est indicada.
Indicacin de tcnicas de depuracin extrarrenal
Indicaciones absolutas:
Afectacin hemodinmica (edema agudo de
pulmn, insuficiencia cardaca, HTA refractaria
a tratamiento mdico y asociada a sobrecarga
hdrica).
Alteraciones electrolticas graves, sin respues-
ta a medidas conservadoras de emergencia.
Indicaciones electivas:
Aumento de urea de 40 mg/dL (no solo como
indicador de funcin renal, sino tambin de
situacin catablica y posibilidad de deterioro
global del paciente) o aumento de creatinina
de 0,5 mg/dl cada 24 h.
Necesidad de iniciar alimentacin, con el apor-
te de lquidos que conlleva, o bien, necesidad
de expansin de volemia, por situacin hemo-
dinmica.
La depuracin de derivados proteicos -no
determinados en la prctica clnica habitual- que
son nocivos en el organismo y de sustancias in-
munomoduladoras en la sepsis aboga por el inicio
precoz de las tcnicas de depuracin extrarrenal.
Sin embargo, la hipoperfusin generada a nivel
renal puede prolongar la evolucin de la necrosis
tubular, por lo cual, cuando la indicacin no es
absoluta, hay que valorar la causa que lo ha
generado y los beneficios que se obtienen con
la tcnica, sin olvidar las posibles complicacio-
nes que implica. La dilisis peritoneal va a ser
la tcnica de eleccin en los recin nacidos, los
lactantes e incluso en los nios mayores.
La hemodilisis es una tcnica rpida y
eficaz. En los nios tiene el inconveniente de
necesitar un acceso venoso que proporcione un
flujo adecuado, cosa complicada en pacientes
menores de 1 ao y que, adems, se encuentran
generalmente en una situacin hemodinmica
muy inestable que no va a permitir la ultrafiltra-
cin necesaria.
El pronstico de los recin nacidos con IRA
no oligrica es bueno. En contraste, la mortalidad
de los recin nacidos con IRA oligrica es alta y
alcanza un rango del 25 al 80%. El pronstico
en los nios y los adolescentes est directamente
relacionado con la causa. La IRA intrnseca tiene
un mejor pronstico que la asociada a ciruga
o fallo multiorgnico. La morbilidad es alta, y
un porcentaje elevado de pacientes queda con
disminucin del filtrado glomerular.
Enfermedad renal crnica
Diana Patricia Durn Casal, Jos Florn Yrabin
La enfermedad renal crnica (ERC) se define
como el dao estructural o funcional del rin
evidenciado por marcadores de dao (orina,
sangre o imgenes), independientemente de
la causa que lo provoc, por un perodo igual o
mayor de 3 meses.
La insuficiencia renal crnica (IRC) es un
sndrome clnico humoral evolutivo y complejo
que obedece a mltiples causas, en el cual existe
una reduccin de la masa funcional renal. Cuando
las prdidas del parnquima funcionante sobre-
pasan el 50 %, generalmente se agota la reserva

208 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

funcional renal, lo cual impide el mantenimiento del
equilibrio hidroelectroltico y cido-bsico y la excre-
cin de los productos de desecho. Adems conlleva a
una disminucin de la sntesis de la eritropoyetina y
a un defecto de la 1 alfa-hidroxilacin de la vitamina
D, necesaria para su actividad. La IRC es definida
cuando la funcin del rin est disminuida con un
filtrado glomerular menor de 60 mL/min/1,73 m2 de
superficie corporal (m2sc), es decir, se corresponde
al estadio 3 de la ERC.
La insuficiencia renal crnica, una vez esta-
blecida, progresa hacia etapas ms avanzadas,
por lo que la nefrologa actual se preocupa por
prevenir o retardar la progresin de la enferme-
dad renal crnica (ERC) a travs del desarrollo de
estrategias dirigidas al diagnstico y tratamiento
precoces, as como a la correccin de los factores
de riesgo.
En la poblacin general adulta, aproximada-
mente el 8 a 10 % tienen algn dao en el rin
evidenciado por proteinuria o microalbuminuria; si
se incluye la hematuria, las cifras se incrementan
hasta un 18 %. En un estudio epidemiolgico so-
bre ERC realizado en la comunidad, en la Isla de
la Juventud, en menores de 20 aos de edad, la
prevalencia de marcadores de dao renal (ERC)
fue del 0,7 % de proteinuria, 3,4 % de microalbu-
minuria y 4,9 % de hematuria. Afortunadamente,
la ERC en la infancia no es tan frecuente como en
la poblacin adulta.
La etiologa de la ERC en los nios es algo
diferente de la del adulto. Tambin hay diferencias
entre las causas de ERC entre Amrica Latina y
Europa. As, en el 40 al 60% de los nios con
ERC, principalmente los menores de 5 aos de
edad, las causas principales son:
Hipoplasia-displasia renal, reflujo vesicoureteral
(RVU), nefropata por reflujo, hidronefrosis con-
gnita y vejiga neurgena. El RVU es la anomala
estructural asociada ms frecuente, y representa
la cuarta parte del total de los casos.
Otras causas son las enfermedades heredita-
rias, las glomerulopatas primarias y el tumor
de Wilms.
En los nios mayores y adolescentes, las glo-
merulopatas primarias, tales como la glomeru-
loesclerosis segmentara y focal, la glomerulo-
nefritis proliferativa mesangial, la nefropata por
IgA y la glomerulonefritis membranoproliferativa
tipo I. Menos frecuentes son la poliquistosis re-
nal y las nefropatas hereditarias (enfermedad de
Alport).
En Cuba son excepcionales otras causas como
la nefronoptisis y la cistinosis. Las nefropatas
vasculares, como el sndrome hemoltico urmico,
no son frecuentes.
Manifestaciones clnicas
Son las siguientes:
Piel y tejido celular subcutneo: palidez, piel
seca, tinte melnico, prurito, edema.
Respiratorias: arritmias respiratorias, disnea,
estertores.
Cardiovasculares: pericarditis, hipertensin
arterial, insuficiencia cardaca congestiva.
Digestivas: aliento urmico, anorexia, nu-
seas, sangramiento, hipo.
Hematolgicas: anemia, prpura, epistaxis.
Neurolgicas: somnolencia, confusin mental,
obnubilacin, coma, convulsiones.
Endocrinas: hiperparatiroidismo secundario,
osteodistrofia renal, infertilidad y disfuncin
sexual, amenorrea, resistencia a la hormona
de crecimiento endgena.
Otras: retraso del crecimiento y desarrollo,
trastornos psicolgicos.
Clasificacin de los estadios segn el filtrado
glomerular (FG) (FG = mL/min/1,73 m2sc, con
riesgo aumentado de enfermedad renal > 90):
Grado I: dao renal con FG normal o aumen-
tado > 90.
Grado II: dao renal con FG ligeramente dis-
minuido 60-89.
Grado III: disminucin moderada del FG 30-59.
Grado IV: disminucin grave del FG 15-29.
Grado V: insuficiencia renal terminal (o dili-
sis) < 15.
Esta clasificacin es til para determinar
la magnitud de la gravedad del dao del rin,
definir y evaluar las acciones de intervencin
apropiadas para cada estadio y su efectividad, y
para evaluar la progresin de la enfermedad. Las
manifestaciones clnicas varan en relacin con la
causa y el grado de afectacin de la funcin renal.
El diagnostico incluye la historia clnica, la ex-
ploracin fsica, la medicin del filtrado glomeru-
lar y el diagnstico por imagen. Debe prestarse
atencin especial a la sintomatologa urinaria, y
tambin hay que obtener una historia completa
de enfermedades sistmicas, exposicin a txi-
cos renales, infecciones y posibles antecedentes
familiares de enfermedad renal
El diagnstico se puede realizar segn uno
de los criterios siguientes:
Dao del rin evidente por la presencia de
marcadores de dao renal (proteinuria, mi-
croalbuminuria, hematuria, creatinina srica
elevada) y en estudios de imgenes: ecografa
renal con alteraciones patolgicas (disminu-
cin del tamao de los riones, aumento de
la ecogenicidad y prdida de la delimitacin
corticomedular).
Disminucin de la funcin renal expresada por
un filtrado glomerular < 60mL/min/1,73 m2sc
en ausencia de marcadores de dao del rin.
Estimacin del filtrado glomerular. En la
prctica clnica, el filtrado glomerular (FG) puede
estimarse mediante la depuracin de creatinina.
La estimacin depende de la edad, masa corporal
y estado nutricional del paciente.
La determinacin de creatinina plasmtica es
un examen de referencia para apreciar la funcin
renal. El resultado se expresa en micromoles por
Captulo 11. Enfermedades renales 209
litro (mol/L) o en miligramos por decilitro (mg/dL).
Su valor normal vara con la edad (Tabla 11.9): est
elevada al nacimiento reflejando la creatinina mater-
na y disminuye en los primeros 14 das de la vida.
Tabla 11.9. Valores normales de la creatinemia
en funcin de la edad
Edad Creatinina plasmtica
2 aos 20-35 mol/L
8 aos 30-60 mol/L
Pubertad 30-70 mol/L
En pediatra, debido a la dificultad para
recolectar muestras de orina de 24 h, el filtrado
glomerular suele calcularse mediante la frmula
de Schwartz:
K (constante) x talla (cm)
FG =
Creatinina plasmtica en mg%
Los valores obtenidos se expresan en mL/
min/1,73m2sc. Para la conversin de creatinina
srica de mol/L a mg/dL los valores se dividen
por 88,4. Los valores de la constante K son:
Recin nacidos prematuros: 0,33.
Recin nacidos a trmino y lactantes: 0,45.
Nios de 2 a 12 aos (ambos sexos): 0,55.
Adolescente mujer (13 a 21 aos): 0,60.
Adolescente o adulto varn (13 a 21 aos): 0,70.
La frmula de Cockroft y Gault es la que se
usa en los adultos y los adolescentes (si el pacien-
te es una mujer se multiplica por 0,85):
140 edad (aos) x peso (kg)
FG (mL/min) =
Creatinina plasmtica (mg/dL) x 72
Prevencin de la ERC. En Cuba existe un
programa nacional de diagnstico prenatal de
malformaciones congnitas que permite actuar
sobre las malformaciones del tracto genitourina-
rio en edades tempranas de la vida mediante la
remisin a los servicios de nefrologa peditrica
del pas, donde se hacen intervenciones sobre los
factores de progresin y con ello se previene la
ERC terminal o al menos se trata de demorar el
momento de su aparicin.
La prevencin del dao renal es posible gra-
cias a los estudios epidemiolgicos, y al mayor
conocimiento de los mecanismos de progresin
y de los factores que determinan su evolucin y
sus marcadores. Entre estos aspectos se deben
tomar en cuenta los siguientes:
Promocin de salud con modificaciones del
estilo de vida desde la infancia, para la pre-
vencin de los factores de riesgo cardiovascu-
lares y renales. Entre los factores que pueden
210 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
contribuir a la progresin de la enfermedad
renal que son prevenibles y modificables se
destacan los siguientes: hipertensin arterial
no controlada, proteinuria persistente, obstruc-
ciones e infecciones del tracto urinario, ingestin
exagerada de protenas, obesidad, dislipidemia,
exposicin a productos nefrotxicos, tabaquis-
mo, no control de la glucemia en los diabticos.
Deteccin precoz. En los individuos con riesgo
incrementado de la ERC (edad < 5 aos, ante-
cedentes familiares de ERC, hipertensos, obe-
sos, exposicin a medicamentos o productos
qumicos nefrotxicos), la pesquisa activa de
marcadores de dao renal (proteinuria, micro-
albuminuria si proteinuria negativa, hematuria
y creatinina srica) debe realizarse preferen-
temente en la atencin primaria de salud, en
el examen de salud peridico.
Instauracin temprana de la terapia renopro-
tectora multidisciplinaria.
Intervenciones especficas para prevenir el
dao renal o evitar su progresin y complica-
ciones.
Tratamiento
Dieta normocalrica, hiposdica, con restric-
cin de alimentos ricos en potasio y con apor-
te de protenas de origen animal 1-2 g/kg de
peso corporal por da.
Suplemento vitamnico diario: multivitaminas,
cido flico (1-5 mg/da) y piridoxina (10 mg/da).
Tratamiento de los trastornos del metabolismo
fosfoclcico con la administracin de carbona-
to de calcio (50-100 mg/kg/da) o vitamina D3
(0,25-0,50 g/dosis, en das alternos).
Tratamiento de la anemia con eritropoyetina
recombinante humana (30-150 u/kg de peso
corporal por dosis, por va subcutnea, 2 o 3 ve-
ces por semana).
Hormona de crecimiento en dosis de 1,4 mg/
kg/da o 4 u/m2sc/da.
Control de los trastornos hidroelectrolticos y
cido-bsicos. Aportes de agua y ClNa segn
necesidades y volumen de diuresis.
Correccin de la acidosis metablica con bicar-
bonato de sodio en dosis de 1-2mEq/kg/da
cuando el bicarbonato plasmtico < 20 mEq/L.
Uso racional de los antibiticos segn el grado
de afectacin renal.
Vacunacin; los nios con ERC pueden recibir
todas las vacunas que requieran.
Apoyo psicolgico.
Tratamiento sustitutivo de la funcin re-
nal. Los pacientes con insuficiencia renal crnica
terminal (IRCT) tienen acceso a tres modalida-
des de tratamiento: la dilisis peritoneal (PD),
la hemodilisis (HD) y el trasplante renal (TR).
Este ltimo constituye la tcnica de reemplazo
de eleccin en el nio.
La dilisis peritoneal (DP) es un mtodo efectivo
para el tratamiento de nios con insuficiencia renal
aguda y crnica. Durante la dilisis se realiza la
depuracin sangunea de solutos y toxinas utili-
zando el peritoneo como membrana filtrante y
una solucin dializante que se infunde a la cavidad
peritoneal.
Dentro de las modalidades tcnicas de la
dilisis peritoneal continuas (el lquido de dilisis
permanece en la cavidad peritoneal durante las
24 h del da) se encuentran: la dilisis peritoneal
continua ambulatoria (DPCA), que consiste en
realizar cuatro intercambios manuales durante el
da para luego permanecer durante toda la noche
con lquido en el abdomen -que ser recambiado
a la maana siguiente-, y la dilisis peritoneal
automatizada (DPA), as denominada porque
utiliza una mquina automtica cicladora para las
sucesivas entradas y salidas del lquido de dilisis.
La aplicacin cada vez mayor en pediatra
ha permitido que la dilisis peritoneal continua
ambulatoria (DPCA), y luego la dilisis peritoneal
automatizada (DPA), constituyan en la actualidad
la modalidad de terapia de reemplazo renal (TRR)
ms utilizada en el mundo en el nio con IRCT.
Las ventajas de la DPC en pediatra frente a la
hemodilisis son:
Fcil de efectuar.
Puede realizarse a nios muy pequeos.
No necesita accesos vasculares.
Ausencia de venopunciones.
Ultrafiltracin constante con mayor estabilidad
hemodinmica y mejor control de la tensin
arterial.
Mejora ostensible de la anemia y necesidad de
bajas dosis de eritropoyetina.
Conserva por ms tiempo la funcin renal re-
sidual.
No necesita anticoagulacin.
Disminucin de las restricciones dietticas y
de la estancia hospitalaria, con incorporacin
ms rpida a la escuela.
La iniciacin de la DPCA y la DPA en Cuba a
partir del ao 2008 ha mejorado ostensiblemente
el tratamiento de los nios con ERCT y pudiera
convertirse en la terapia de reemplazo renal de
eleccin en espera de un trasplante, especialmen-
te en el nio menor.
Bibliografa
Alconcher L (2008). Hipercalciuria. En: Nefrologa
Peditrica. 2da ed. FUNDASAP, Buenos Aires,
pp. 502-507.
Bailey D, Phan V, Litalien C, Ducruet T, Merouani
A (2007). Risk factors of acute renal failure
in critically ill children: a prospective study.
Pediatr Crit Care Med: 29-35.
Benito A, Stone R, Santos F (2008). Tratamiento
conservador del fallo renal crnico. En: Garca
Nieto V, Santos Rodrguez F y Rodrguez-Iturbe
B. Nefrologa Peditrica. 2da ed. Edicin Aula
Mdica, Madrid, pp. 715-722.
Coppo R (2008). Non-steroid non-cytotoxic
therapies for nephrotic syndrome. Nephrol
Dial Transplant, 23: 1793-1796.
Gordillo PG (2003). Tubulopatas simples y
complejas. En: Nefrologa Peditrica. Editorial
Elsevier, Espaa, pp. 243-269.
Guignard JP, Fine RN (2008). Fetal hydronephrosis,
En: Zelikovic I, Eisenstein I. (Eds) Practical
Algorithms in Pediatric Nephrology. Basel,
Karger, pp. 26-27.
Lahoz Garca MS, Renny MI (2008). Historia
Clnica. Signos y sntomas de la patologa
renal. En: Nefrologa Peditrica. 2da ed.
FUNDASAP, Buenos Aires, pp. 49-59.
Lpez Laura C, Delgado N (2008). Insuficiencia
Renal Crnica. En: Nefrologa Peditrica. 2da
ed. Editorial FUNDASAP, Buenos Aires, pp.
605-622.
Rees L, Webb Nicholas JA, Brogan PA (2007).
Acute Nephritis and IgA Nephropathy. En:
Paedriatric Nephrology. Oxford University
Press, pp. 213-220.
Rees L, Webb Nicholas JA, Brogan PA (2007).
Enuresis. En: Paedriatric Nephrology. Oxford
University Press, pp. 156-162.
Captulo 11. Enfermedades renales 211
 Enfermedades del aparato digestivo

Reflujo gastroesofgico
Trini Fragoso Arbelow

El reflujo del contenido gstrico del esfago es un fenmeno habitual

en todos los individuos; sin embargo, gracias al efecto neutralizante de
la saliva y de los mecanismos de depuracin esofgica se mantiene el
equilibrio entre los mecanismos antibarrera y los que desencadenan el
reflujo gastroesofgico (RGE). Cuando dicho equilibrio se altera, sobre-
viene el reflujo.
La manifestacin clnica ms relevante del RGE es la regurgitacin y,
en menor frecuencia, la irritabilidad nocturna. El diagnstico de RGE es
clnico. La mayor parte de los procedimientos para el diagnstico se indi-
can para conocer si el tipo de reflujo es patolgico primario o secundario:
Regurgitacin: retorno del contenido gstrico al esfago y la boca sin
esfuerzo alguno, es decir, sin contraccin del diafragma.
Reflujo gastroesofgico: paso involuntario del contenido gstrico ha-
cia el esfago.
Reflujo gastroesofgico fisiolgico. Lo experimenta de manera habi-
tual todo ser humano. Durante el primer ao de la vida la mayora
de las veces es asintomtico, pero en ocasiones puede agregarse la
regurgitacin.
Reflujo gastroesofgico patolgico: es el que se relaciona con mani-
festaciones gastrointestinales, intraesofgicas, extraesofgicas, ge-
nerales o sistmicas.
Reflujo gastroesofgico primario: es una falla o deficiencia primaria
de la motilidad gastrointestinal que da lugar al paso involuntario del
contenido gstrico hacia el esfago.
Reflujo gastroesofgico secundario: como consecuencia de un pro-
ceso metablico, infeccioso, por alergia alimentaria, alteraciones
neurolgicas o por malformaciones congnitas obstructivas de la va
gastrointestinal; est expresado de otra forma, sin alteraciones de la
motilidad primaria de la va gastrointestinal.
Reflujo gastroesofgico oculto: cuando no existen manifestaciones
gastrointestinales, pero s atpicas o extraintestinales (como el que
se observa en los nios con irritabilidad, disfona, laringitis, asma) o
bien, aquel cuyas manifestaciones iniciales disminuyen con el trata-
miento, pero no desparecen.
Enfermedad por reflujo gastroesofgico (ERGE): sobreviene cuando
el reflujo contribuye a la inflamacin o dao tisular de la mucosa
esofgica (esofagitis, estenosis) o es causa de apnea obstructiva, hi-
perreactividad bronquial, broncoaspiracin o poca ganancia ponderal.
Manifestaciones clnicas
En un paciente con manifestaciones de regur-
gitacin o irritabilidad debe realizarse una historia
clnica detallada, interrogando en relacin con la
dieta: si ingiere grandes cantidades de lquidos,
si usa ropas apretadas despus de ingerir alimen-
tos, en qu horarios cuando se acuesta a dormir
despus de la alimentacin, etc. y un examen
fsico completo.
Manifestaciones clnicas tpicas. Son las
siguientes: regurgitacin, irritabilidad, llanto, v-
mitos, dolor retroesternal en los nios mayores,
alteraciones de la conducta alimentaria (rechazo,
dificultad para la alimentacin), alteraciones en el
patrn del sueo y detencin del crecimiento y de
la ganancia de peso. La regurgitacin es, sin lugar
a dudas, la manifestacin clnica fundamental en
el diagnstico de reflujo.
Manifestaciones atpicas. Son las siguien-
tes: tos y neumopata crnica, asma de difcil
control, sndrome de Sandifer, laringoespasmo,
laringomalacia, apnea, cianosis y cuadros de
sofocacin y muerte. Rumiacin, disfona crnica
y, ms raramente, enteropata perdedora de
protenas, sinusitis crnica, erosiones dentales,
otitis media de repeticin y otalgia.
Sntomas de alarma. Vmito biliar, au-
mento de los sntomas a pesar del tratamiento
(pesquisar alteraciones mecnicas o metabli-
cas), hemorragia gastrointestinal (hematemesis,
melena, sangrado oculto),vmito incoercible o en
proyectil, inicio del cuadro de vmitos despus
de los 6 meses de edad, falla de crecimiento,
fiebre, letargia, hepatoesplenomegalia, fontanela
abombada, macro- o microcefalia, convulsiones,
distensin y dolor abdominal considerables, alte-
raciones genticas (trisoma 21), enfermedades
crnicas (hepatopatas, infecciones, entre otras).
Exmenes complementarios
Radiologa contrastada de esfago, estmago
y duodeno. Solo es til para detectar el RGE
secundario a una obstruccin, malformacin
congnita de la va gastrointestinal o presencia
de hernia hiatal. Aporta informacin general
sobre la motilidad esofgica y el vaciamiento
gstrico, o para identificar el paso del material
de contraste a la va respiratoria.
Determinacin del pH intraesofgico durante
24 h. Es el nico procedimiento que detecta las
relajaciones transitorias espontneas inadecua-
das del esfnter esofgico inferior, base de la
fisiopatologa del RGE. Establece la diferencia
entre reflujo fisiolgico y patolgico. El estudio
debe realizarse durante 24 h.
Endoscopia digestiva superior y biopsia de
esfago. No estn justificadas sin antes poner
tratamiento conservador. Detecta la esofagitis
de distintos grados y la hernia hiatal.
Otros: manometra esofgica, gammagrafa
gastroesofgica, broncoscopia e impedancio-
metra.
Tratamiento
Medidas generales:
Posicin en decbito prono o lateral derecha.
Elevar la cabecera de la cama con tacos de 15
a 20 cm de altura, lo que favorece el aclara-
miento esofgico por gravedad.
Explicacin de la tcnica de alimentacin y re-
afirmacin de tranquilidad y seguridad de los
padres en relacin con la atencin del nio y
del tipo de enfermedad.
Medidas dietticas:
Lactancia materna programada.
Reduccin del contenido en cada toma: poca
cantidad y tomas frecuentes cada 3-4 h.
Espesamiento de los alimentos.
En los pacientes escolares y adolescentes debe
recomendarse la exclusin en la dieta de ali-
mentos que relajen el esfnter esofgico infe-
rior (EEI): exceso de grasas, alimentos picantes
o muy condimentados, chocolate, menta, vai-
nilla, pltano, caf y alcohol, tabaco, humo del
cigarro en fumadores pasivos. Es til restrin-
gir las bebidas gaseosas, los zumos de frutas
cidas y las comidas muy copiosas. No deben
ingerirse alimentos en las 3 h previas a acos-
tarse.
Evitar aumentar la presin intraabdominal
como es el caso del estreimiento o las ropas
apretadas, no alimentar al lactante sentado y
evitar la obesidad.
No administrar medicamentos que relajen el
EEI: anticolinrgicos, bloqueadores de calcio,
b-adrenrgicos, teofilina, benzodiacepinas,
opiceos, antidepresivos tricclicos y cloruro
de amonio, as como evitar el consumo de me-
dicamentos que tengan efecto lesivo directo
sobre la mucosa esofgica (ASA, AINE).
Tratamiento medicamentoso. Si las medi-
das anteriores no resultan efectivas, se considera
que el RGE es patolgico y se utilizan los siguien-
tes medicamentos:
Agentes procinticos. Incrementan la presin
del EEI, mejoran el aclaramiento esofgico,
aceleran el vaciamiento gstrico. Ellos son:
metoclopramida (utilizada con bastante fre-
cuencia), betanecol, domperidona, cisapride.
Deben administrarse 15 min antes de las comi-
das debido a que actan en perodos digestivos
no interdigestivos. Todos tienen efectos adversos.
Neutralizantes de la secrecin cida. Su utili-
dad se basa en su capacidad para neutralizar
temporalmente la secrecin cida, y algunos
refieren que aumentan la presin del EEI. Tie-
nen como inconveniente su corta duracin de
accin, debido a la rpida evacuacin gstrica,
y no neutralizan la secrecin cida nocturna.
Inhibidores de la secrecin cida. Su utilidad
se basa en que hacen inocuo el lquido refluido
e inhiben la secrecin gstrica. Se incluyen dos
grupos de frmacos:
Antagonistas de los receptores H2 de la his-
tamina: cimetidina, ranitidina, famotidina,
nizatidina.
Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 213
 Inhibidores de la bomba de protones: ome-
prazol, lanzoprazol, pantoprazol, esomepra-
zol, rabeprazol.
Protectores de la mucosa esofgica. Su uti-
lidad se basa en crear una barrera frente al
efecto deletreo del cido, la pepsina y las sales
biliares. Pertenecen a este grupo de medica-
mentos el sucralfato y los alginatos.
Tratamiento combinado. Se asocian los me-
dicamentos para actuar sobre varios de los
mecanismos fisiopatolgicos implicados en la
gnesis del RGE. La combinacin ms frecuen-
te es la de procinticos y antagonistas H2 du-
rante 12 semanas.
hernia hiatal corroborada por estudio radiolgico
y manomtrico (no por endoscopia), episodios de
sofocacin por RGE debidamente demostrados,
dao neurolgico con RGE grave con alteracin
mecnica de la deglucin o sin ella.
La tabla 12.1 lista los medicamentos proci-
nticos utilizados en el reflujo gastroesofgico,
y la 12.2 los medicamentos ms usados en el
tratamiento del reflujo gastroesofgico.
Gastritis aguda
Odalis Lazo Diago

Indicaciones del tratamiento quirrgico. La gastritis aguda es la inflamacin sbita

Son las siguientes: fracaso del tratamiento mdico de la mucosa gstrica, con necrosis o sin ella,
debidamente demostrado, estenosis esofgica, secundaria a una agresin aguda, generalmente

Tabla 12.1. Medicamentos procinticos utilizados en el reflujo gastroesofgico

Medicamentos Dosis oral Reacciones adversas

Metoclopromida (antidopaminrgico) 0,5 mg/kg/da Extrapiramidalismo, hiperprolac-

tinemia
Domperidona (antidopaminrgico) 0,5-1 mg/kg/da Hiperprolactinemia
Betanecol (agonista colinrgico) 0,1-03 mg/kg/dosis Broncoespasmo, diarrea
Cisapride (aumenta la acetilcolina) 0,2-0,5 mg/kg/da Alteran el ritmo cardaco, diarrea

Tabla 12.2. Medicamentos ms usados para el tratamiento del reflujo gastroesofgico

Medicamentos Dosis oral Reacciones adversas

Anticidos 1 mL/kg/dosis Estreimiento o diarrea

3-8 veces/da
Cimetidina 40 mg/kg/da Cefalea, compite con el metabolismo heptico
3-4 veces/da con la teofilina y otros medicamentos, pan-
citopenia, ginecomastia
Ranitidina 10 mg/kg/da Hepatotoxicidad, cefalea, estreimiento,
2 veces/da nusea, diarrea, anemia, urticaria; las do-
sis deben ser disminuidas en la insuficien-
cia renal
Famotidina 1 mg/kg/da Cefalea, estreimiento, diarrea y hepato
2 veces/da toxicidad; las dosis deben ser disminuidas
en la insuficiencia renal
Nizatidina 10 mg/kg/da Cefalea, estreimiento, nusea, diarrea,
anemia, urticaria; las dosis deben ser
disminuidas en la insuficiencia renal
Omeprazol 1,3-3 mg/kg/da Cefalea, exantema, diarrea, dolor abdominal
y nuseas, estreimiento y deficiencia de
vitamina B12
Lanzoprazol 1,4 mg/kg/da Cefalea, dolor abdominal, nusea y diarrea
Pantoprazol No dosis peditrica Cefalea, dolor abdominal, nusea y diarrea
Esomeprazol No dosis peditrica Cefalea, dolor abdominal, nusea y diarrea
Rabeprazol No dosis peditrica Cefalea, dolor abdominal, nusea y diarrea
Sucralfato 40-80 mg/kg/da, dividida Estreimiento. Se pueden acumular iones de
c/ 6 h (mximo 1 g c/ 6 h) aluminio en los pacientes con neuropatas
graves
cido algnico 2 g/da, durante 3-8 das No se reportan
10 mL c/6 h

214 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

exgena. Las causas ms frecuentes son la inges-
tin de algunos medicamentos (aspirina, AINE,
antibiticos, compuestos de hierro, otros), de
sustancias custicas, el estrs fisiolgico extremo,
algunas infecciones, y el consumo de alcohol.
Segn su distribucin topogrfica se puede
dividir en:
Gastritis del antro (afecta el antro y respeta el
resto de la mucosa gstrica).
Gastritis del cuerpo (afecta el cuerpo gstrico
y respeta el antro).
Pangastritis (afecta toda la mucosa gstrica).
Manifestaciones clnicas
El cuadro clnico es polimorfo y depende de
la causa de la gastritis. Lo ms frecuente es que
se presenten distensin abdominal, sensacin de
pesantez en el epigastrio, dolor y vmitos.
Exmenes complementarios
Examen endoscpico. No existe correlacin
entre la imagen macroscpica y la histologa,
existe discordancia inter observador.
Examen histolgico. En la mayora de los pa-
cientes con gastritis aguda el diagnstico se
establece sin estudio histopatolgico de la
biopsia gstrica porque, por lo general, es una
enfermedad autolimitada y con manifestacio-
nes clnicas pasajeras. En las formas graves
(custica, hemorrgica), las lesiones macros-
cpicas son suficientemente demostrativas,
por lo que la biopsia no resulta necesaria.
Tratamiento
En los casos simples basta con eliminar la
sustancia irritante (ej., medicamentos) e instaurar
un reposo gstrico hasta lograr la desaparicin de
los sntomas. Se puede indicar:
Antagonistas H2 o inhibidores de la bomba de
protones.
Procinticos, como metoclopramida o dompe-
ridona.
En el caso de la gastritis aguda hemorrgica,
lo primero es lograr la estabilidad hemodinmica
del paciente con la detencin de la hemorragia,
si necesario transfundiendo plasma o sangre. Si-
multneamente, se intenta administrar frmacos
del tipo de los antagonistas H2 o inhibidores de
la bomba de protones para disminuir la secrecin
cida del estmago.
Gastritis crnica
Odalis Lazo Diago
La gastritis crnica es un proceso inflamatorio
crnico que afecta la mucosa gstrica. La mayora
de las veces est relacionada con la infeccin
por Helicobacter pylori, aunque en ocasiones su
etiologa es desconocida.
La gastritis crnica se puede clasificar en:
No atrfica: por Helicobacter pylori y otros fac-
tores.
Atrfica: autoinmunitaria, asociada a anemia
perniciosa, difusa del cuerpo gstrico, mul-
tifocal, por factores dietticos y por factores
ambientales.
Formas especiales: qumica (por bilis, frma-
cos u otros irritantes), linfoctica, por gluten,
por H. pylori, granulomatosa, enfermedad de
Crohn, sarcoidosis, por cuerpos extraos, por
vasculitis, eosinoflica, por alergia a alimentos,
por otras alergias e infecciosas (no dependien-
te de H. pylori).
Gastritis crnica por Helicobacter
pylori
La infeccin se adquiere en la infancia y su
prevalencia aumenta con la edad. Se estima que
la padece el 50 % de la poblacin mundial.
Formas clnicas y evolucin. Paciente asin-
tomtico, enfermedad ulcerosa pptica, gastritis
crnica, cncer gstrico (rara en nios).
La progresin del proceso inflamatorio en
profundidad llega a afectar las glndulas. Este
proceso suele ser multifocal, de ah la necesidad
de realizar biopsias mltiples de la mucosa para
poder detectarlo.
Exmenes complementarios:
Mtodos invasivos: endoscopia digestiva alta
(prueba de ureasa, histologa, cultivo).
Mtodos no invasivos: prueba de aliento C13,
serologa, determinacin de antgeno fecal.
El tratamiento estndar contra H. pylori inclu-
ye la administracin de 3 frmacos: inhibidor de la
bomba de protones (IBP) ms claritromicina ms
amoxicilina o imidazol. Otra alternativa de trata-
miento sera la combinacin de IBP, amoxicilina,
metronidazol y bismuto. La tabla 12.3 muestra
las dosis recomendadas de los medicamentos.
Se debe considerar la investigacin de la
infeccin por H. pylori en los pacientes con RGE
que debern ser tratados a largo plazo con anti-
secretores. En los pacientes que no han tomado
AINE, la erradicacin de H. pylori puede prevenir
la lcera pptica y la hemorragia.
La resistencia microbiana a estos medica-
mentos -considerados de eleccin hasta hace poco
tiempo (claritromicina ms amoxicilina)- determi-
na que en la actualidad se evalen otras alterna-
tivas teraputicas. Recientemente se ha sugerido
que la terapia secuencial es una alternativa eficaz
para el tratamiento de erradicacin primaria: IBP
ms amoxicilina durante 5 das, seguido de un
IBP ms claritromicina por 5 das ms.
Gastritis autoinmunitaria
La autoinmunitaria es una gastritis crnica
atrfica que afecta la mucosa del cuerpo gstrico.
Est asociada a mecanismos de autoinmuni-
dad, anticuerpos anticlula parietal y antifactor
Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 215
 Tabla 12.3. Tratamiento de la infeccin por Helicobacter pylori

Frmaco Dosis Dosis mxima

Amoxicilina 50 mg/kg/da en 2-3 dosis 1g

Claritromicina 20 mg/kg en 2-3 dosis 500 mg
Omeprazol 20 mg/da en 2 dosis 40 mg
Amoxicilina 50 mg/kg/da en 2-3 dosis 1g
Metronidazol 20 mg/kg/da en 2 dosis 500 mg
Bismuto 120 mg/12 h, si peso < 35 kg
240 mg/12 h, si peso > 35 kg -

intrnseco, e hipergastrinemia que refleja hipo-
clorhidria. La combinacin de gastrina alta y bajos
niveles de pepsingeno I es bastante especfica
de la gastritis autoinmunitaria. Cuando se afectan
todas las clulas parietales, se produce aquilia
(ausencia de secrecin de cido) y, despus, la
anemia perniciosa.
Manifestaciones clnicas. Debilidad progre-
siva, astenia, epigastralgia. En la endoscopia
aparece un adelgazamiento de la mucosa con
visualizacin de los vasos submucosas, ausencia
de lago mucoso cido y, en ocasiones, presencia
de plipos hiperplsicos o inflamatorios. Una vez
diagnosticada la anemia perniciosa, se debe iniciar
un tratamiento con vitamina B12.
Gastritis por reflujo
Tambin llamada gastritis alcalina, se produce
como consecuencia del reflujo de contenido biliar
y duodenal hacia el estmago. Este tipo de gas-
tritis no responde a los frmacos antisecretores,
por lo que son de mayor utilidad el sucralfato y
los procinticos.
Gastritis especficas
Gastritis infecciosas. Aparecen por la proli-
feracin de grmenes en el hostil medio gstrico
(tuberculosis, sfilis, gastritis flemonosa por el
estreptococo a-hemoltico, gastritis enfisematosa
por la aparicin de gas en la pared gstrica, Es-
cherichia coli o Clostridium welchii, en la infeccin
por citomegalovirus, virus herpes simple).
Gastritis no infecciosa. Enfermedad de Crohn,
gastritis eosinoflica, gastritis linfoctica, enferme-
dad de Menetrier.
Enfermedad ulcerosa pptica
Mara Elena Trujillo Toledo
Aunque la enfermedad ulcerosa pptica no es
frecuente en la infancia, puede ocurrir a cualquier
edad, incluyendo la neonatal. Es difcil determi-
nar exactamente sus cifras de incidencia en la
infancia, pero en los ltimos 20 aos ha habido
un aumento de la enfermedad con la introduccin
del diagnstico endoscpico.
Las lceras ppticas se clasifican en:
Primaria, condicin sin enfermedad subyacen-
te, que se define como la prdida circunscrita
de tejido en las regiones del aparato gastroin-
testinal expuestas a la accin del cido clor-
hdrico y la pepsina, favorecida por factores
como el Helicobacter pylori (Hp).
lcera secundaria o de estrs, que es la que
est asociada a enfermedad o causa desen-
cadenante. Etiolgicamente se involucran una
serie de factores como son la presencia de
antecedentes familiares de lcera, la herencia
autosmica dominante con penetracin incom-
pleta, el grupo sanguneo O y altos niveles de
pepsingeno I en suero. Factores ambientales
como las condiciones climticas, los hbitos
dietticos y factores emocionales estn aso-
ciados con la enfermedad ulcerosa y parecen
tener importancia.
El criterio actual referente a la patogenia de la
lcera pptica es que representa el producto final
de un desequilibrio entre los factores agresivos
del cido y la pepsina endoluminales y fuerzas
inherentes a la defensa de la mucosa gstrica y
duodenal.
Factores agresivos: cido clorhdrico, pepsi-
nas, sales biliares, drogas ulcerognicas (cido
acetil-saliclico, esteroides y antiinflamatorios no
esteroideos), Helicobacter pylori, estrs, factores
emocionales, hbitos txicos.
Factores defensivos: moco, bicarbonato,
uniones intercelulares, renovacin celular, flujo
sanguneo, prostaglandinas, factores de creci-
miento.
Caractersticas de las lceras ppticas en la
infancia:
Primarias:
Duodenales.
Crnicas.
Recurrentes.
Mortalidad baja.
Resistente al tratamiento.
Relacionadas con H. pylori.
Secundarias:
Gstricas.
Agudas.
No recurrentes.
Mortalidad alta.
Complicaciones y ciruga.
No relacin con H. pylori.

216 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Manifestaciones clnicas
Los sntomas de la ulcera pptica varan con
la edad del paciente y con la localizacin de la
lesin. En los nios mayores de 6 aos tiende
a ser una lesin nica, crnica y recidivante, de
localizacin duodenal. El dolor est localizado en
el epigastrio, se alivia con alimentos y anticidos,
y recurre 2 o 3 h despus de comer. Se describe
como ardor, angustia o sensacin de hambre. Si
la ulcera es de localizacin gstrica, el dolor se
exacerba con la ingestin de alimentos.
En los recin nacidos y los lactantes los
sntomas corresponden a sus complicaciones:
hemorragia, vmitos, distensin abdominal y per-
foracin. La hemorragia digestiva tambin puede
ser el primer signo reconocido en los lactantes
mayores y en los nios pequeos, junto con los
vmitos repetidos o el dolor abdominal.
La lcera de estrs es un trastorno agudo,
que no se relaciona con antecedentes familiares
ni con el sexo. Puede localizarse en el estmago
o el duodeno, ser nica o mltiple, y aparece
en pacientes graves, en el curso de una sepsis,
deshidratacin, hipoglucemia, shock, grandes
quemados, o en pacientes con tumores del sis-
tema nervioso central. El pronstico depende de
la condicin de base, y predominan los dficit de
factores de defensa. Se asocia a isquemia, des-
equilibrio cido-bsico y dficit energtico a nivel
celular. Pueden presentarse complicaciones tales
como hemorragia, perforacin libre, penetracin
(perforacin limitada), obstruccin del vaciamien-
to gstrico y recurrencia.
Sndrome de Zollinger Ellison. Es un sndrome
muy raro que puede causar lceras duodenales
mltiples y recidivantes. Es producido por un
tumor o hipertrofia de las clulas de los islotes
pancreticos, las cuales estimulan considera-
blemente la secrecin gstrica por efecto de la
gastrina srica u otras hormonas y producen una
hipergastrinemia. Existen otras enfermedades
como la estenosis pilrica, el sndrome de intestino
corto, el hiperparatiroidismo, el feocromocitoma
y la neoplasia endocrina mltiple que producen
hipergastrinemia, aunque en menor escala que
el Zollinger Ellison.
Cuando no se puedan extirpar estos tumores
de crecimiento muy lento, el tratamiento con
inhibidores H2 de la histamina o inhibidores de la
bomba de protones como el omeprazol controla
la secrecin de cido por el estmago y puede
mejorar los sntomas.
Exmenes complementarios
Entre los complementarios se incluyen los
exmenes endoscpico, radiolgico e histolgico.
El diagnstico clnico y endoscpico incluye la
diferenciacin entre las afecciones que se consi-
deran ppticas (esofagitis, gastritis, duodenitis,
lceras), as como las alteraciones funcionales
que las acompaan: reflujo biliar y trastornos
de la evacuacin gstrica, cuyo punto comn es
la dispepsia que, adems de dolor epigstrico,
abdominal o retroesternal, puede incluir re-
gurgitaciones, sensacin de plenitud, eructos y
distensin abdominal.
La endoscopia puede practicarse en todas
las edades y no debe indicarse de forma rutina-
ria, sino cuando en el epigastrio existe un dolor
localizado que interrumpe el sueo, el juego y
se acompaa de signos de alarma, tales como
anemia, prdida de peso, retraso del crecimien-
to, no mejora con el tratamiento mdico. Esta
prueba brinda informacin directa acerca del tipo
de lesin, su localizacin y caractersticas, per-
mite tomar biopsias para diagnstico histolgico
e identificar la presencia o no de hemorragia, y
realizar el tratamiento endoscpico para corregir
la hemorragia digestiva.
La radiologa del tubo digestivo superior
utilizando fluoroscopia o tcnicas con doble con-
traste tiene indicacin en el estudio de pacientes
crnicos con probable alteracin anatmica. Es
superada por la endoscopia ya que no detecta
lesiones superficiales y puede ofrecer resultados
falsos positivos. (Para los mtodos diagnsticos
de Helicobacter pylori vase Gastritis crnica).
Tratamiento
Los objetivos son aliviar los sntomas, ci-
catrizar las lesiones, y evitar las recidivas y las
complicaciones. Las estrategias del tratamiento
incluyen reducir o inhibir la secrecin de cido,
promover la defensa de la mucosa contra el cido
y la pepsina, erradicar el H. pylori y suprimir los
factores coadyuvantes.
En la dieta se recomienda la abstinencia de
cafena y alcohol. Una dieta adecuada sin irritantes
gstricos disminuye los sntomas, pero existen
dudas acerca de su efecto sobre la cicatrizacin.
Frmacos que reducen el cido:
Anticidos. Se recomienda la mezcla de hi-
drxido de aluminio y magnesio para evitar
efectos secundarios, administrada en dosis de
0,5 mL/kg, 1 h despus de los alimentos y an-
tes de dormir. Estos medicamentos interfieren
con la absorcin de los bloqueadores H2 de la
histamina.
Antagonistas de los receptores H2 (bloqueado-
res de la secrecin cida):
Cimetidina, en dosis de 20-40 mg/kg/da.
Ranitidina, en dosis de 5-10 mg/kg/da.
Estos medicamentos son muy eficaces: la
disminucin o desaparicin de los sntomas se
logra rpidamente, tienen un excelente perfil
de seguridad, y se ha reportado una curacin
de las lceras de ms del 90 % despus de 8
semanas.
Inhibidores de la bomba de protones (inhibi-
dores de la secrecin del cido):
Omeprazol, en dosis de 1-3,3 mg/kg/da.
Lanzoprazol, en dosis de 1-4 mg/kg/da.
Omeprazol. Es el ms conocido y utilizado en
pediatra. Resulta eficaz para cicatrizar las l-
ceras y tambin lo es en la esofagitis.
Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 217
 Frmacos que aumentan la resistencia de
la mucosa:
Sucralfato, en dosis de 125-250 mg 4 veces al
da en los lactantes y preescolares, 500mg 4 veces
al da en los escolares, y 1 g 4 veces al da en
los nios mayores.
Prostaglandinas, misoprostol, 1-2 mg/kg/da.
Compuestos de bismuto. Se utiliza la dosis del
adulto en tabletas de 120 mg administradas
4 veces al da, antes de cada comida y antes de
dormir, o 2 veces al da, 2 tabletas antes del
desayuno y antes dormir por un perodo de 4 a
8 semanas.
Para la erradicacin del Helicobacter pylori
vase Gastritis crnica.
Ciruga. Se limita a complicaciones quirrgi-
cas representadas por hemorragias incontrolables,
perforacin o penetracin a vsceras vecinas, as
como a obstrucciones producidas por una secuela
de deformidad cicatricial (sndrome pilrico).
Enfermedad diarreica aguda
Ivonne Avila Ochoa
Se entiende por enfermedades diarreicas
agudas (EDA) todo proceso mrbido, cualquiera
que sea su causa, que tiene entre sus sntomas
ms importantes las diarreas y que puede o no
acompaarse de trastornos hidroelectrolticos y
del equilibrio cido-base.
La enfermedad diarreica aguda se define
como un aumento brusco en el nmero de las de-
Fig. 12.1. Clasificacin de las diarreas agudas.
218 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
posiciones, en el volumen del nmero usual de las
deposiciones o en un cambio en la consistencia de
las deposiciones. Se considera que una diarrea es
aguda cuando su duracin no excede los 14 das.
Se clasifica de la siguiente forma segn
(Fig. 12.1):
Caractersticas clnicas:
Acuosa.
Con sangre.
Mecanismos de produccin:
Osmtica.
Secretoria.
Invasiva.
No invasiva.
Adems, pueden agruparse en dos grandes
grupos:
No infecciosas:
Disalimentacin: administracin de grandes
cantidades de alimentos (ms de 1 L de le-
che diario, etc.), frmulas de leche muy con-
centradas (azcar, grasas, etc.)
Medicamentosas: preparados a base de hie-
rro, antibiticos (fosfomicina, suspensiones
orales), quimioterpicos, laxantes (leche de
magnesia), agua rica en sales minerales,
alergia transitoria (leche de vaca), endo-
crinometablicas (insuficiencia suprarrenal,
hipertiroidismo).
Otras: poliposis difusa, diverticulosis del
colon, hemorragia gastrointestinal, peritoni-
tis en sus inicios.
Diarrea crnica no infecciosa en su comienzo.
Infecciosas:
Parenterales: cuadros diarreicos producidos
por una infeccin extraintestinal (infecciones
 de las vas respiratorias, o de las vas uri-
narias).
Enterales: bacterias, anaerobios, vibrios, vi-
rus, parsitos, hongos.
Mecanismos de produccin de las diarreas:
secretorio, osmtico, exudativo, defectos en la
permeabilidad intestinal, defectos en el transporte
activo intestinal y por trastornos de la motilidad
gastrointestinal.
Diarrea secretoria. Es la forma ms comn
de diarrea aguda en la infancia. Se caracteriza
por diarreas lquidas abundantes en nmero y
cantidad, que producen una gran prdida de
agua y de electrlitos (Na+, K+ y CO3H-) y con
frecuencia llevan al paciente a la deshidratacin y
a la acidosis metablica. Es producida por:
Toxinas: enterotoxina termolbil de Escherichia
coli enterotoxignica (ECET), Vibrio cholerae, en-
terotoxina termoestable de ECET, enterotoxinas
de Staphylococcus aureus, Clostridium perfrin-
gens, Clostridium difficile, Klebsiella aerobacter,
Bacilo cereus, Pseudomona aeruginosa.
Agentes exgenos: prostaglandinas en casos
de infeccin por grmenes invasores (ECEI,
Shigella, Salmonella) y cidos grasos de ca-
dena larga.
Agentes endgenos: cidos biliares, pptido carbohidratos no absorbidos (lactosa y otros
intestinal vasoactivo, calcitonina y prostaglan-
dinas E1, E2, F2a.
Diarrea invasiva o exudativa. Esta forma
de diarrea se observa con relativa frecuencia. Es
producida por la invasin de la porcin terminal
del leon y la mayor parte del intestino grueso
por agentes invasores (bacterias y parsitos).
Estos agentes son capaces de atravesar la capa
de moco y la membrana luminal del enterocito, y
proliferar en su interior o en la lmina propia, con
lo que dan lugar a la produccin de una citotoxina
de origen endocelular.
Lo caracterstico de la diarrea exudativa es
producir un sndrome disenteriforme que puede
iniciarse como una diarrea secretora que despus
hacerse mucopiosanguinolenta, con pujos y tenes-
mo, fiebre elevada, gran toma del estado general
y, en ocasiones, convulsiones. En el examen
microscpico de las heces es frecuente encontrar
leucocitos polimorfonucleares.
Los principales agentes causales de disentera
son Shigella (dysenteryae A1 y flexnery) y la E.
coli enteroinvasora (ECEI). Le siguen Ameba hys-
toltica, Balantidium coli, Trichuris trichiura. Otras
bacterias invasivas son Salmonella no tifodica,
Campylobacter fetus jejuni, Yersinia enterocolti-
ca, Aeromonas hidrfila y Plesiomona shigeloide.
Se considera que tienen caracteres invasivos.
La tabla 12.4 muestra las diferencias entre
las disenteras causadas por Shigella y ameba.
Diarrea osmtica. Se observan con bas-
tante frecuencia en el curso de diarreas de origen
no infeccioso (disalimentacin) y en el curso
de infecciones por virus (rotavirus), parsitos
(Giardia lamblia y Crytosporidium) o bacterias
(ECEP, ECEA). Se caracteriza por deposiciones
de pequeo volumen, pastosas o semipastosas,
seguidas de la expulsin de una pequea cantidad
de lquido. Disminuyen con el ayuno.
Presentan una osmolaridad elevada, usual-
mente por la accin de las bacterias sobre los
disacridos), lo que da lugar a un pH cido y que
clnicamente se traduce por eritema perianal.
Actualmente, la diarrea se clasifica de manera
prctica en diarrea acuosa y diarrea con sangre.
La diarrea acuosa puede ser secretora u osmtica,
y la diarrea con sangre puede ser invasiva o no
invasiva (v. Fig. 12.1).
Manifestaciones clnicas
Se debern evaluar los aspectos siguientes:
comienzo (brusco e insidioso), volumen, frecuen-
cia y caractersticas de las deposiciones, presencia
de vmitos y fiebre, edad del paciente, prdida

Tabla 12.4. Diferencias entre disentera bacilar y disentera amebiana

Disentera bacilar
Caractersticas que comparar (Shigella) Disentera amebiana

Nmero de enfermos Varios (en brote epidmico) nico

Modo de comienzo Brusco Insidioso
Nmero de heces Pocas Numerosas
Volumen de las heces Abundantes Pequeas (como esputo)
Pujos y tenesmo* +++ ++++++
Convulsiones S No
Hallazgo en heces LPMN + 35 x campo Trofozoitos de ameba
(diagnstico)
Coprocultivo bacteriolgico Diagnstico positivo No se realiza

* El signo positivo se refiere a la intensidad de los sntomas.

Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 219

de peso, trofismo, interrogatorio y examen fsico
minucioso, los cuales proporcionarn datos de
gran valor para la orientacin etiolgica.
Exmenes complementarios
Hemograma.
Orina.
Heces seriadas (3) directas y concentradas.
Determinacin de leucocitos polimorfonuclea-
res en las heces.
Coprocultivos.
Gasometra, ionograma.
Si el paciente no evoluciona satisfactoria-
mente:
Hemocultivo.
Urocultivo
Tincin de Gram en las heces.
Exmenes radiolgicos de trax, abdomen,
mastoides.
Otoscopia.
Osmolaridad del plasma.
Intubacin duodenal.
Biopsia de yeyuno.
Tratamiento
Profilctico. Consiste en las medidas si-
guientes:
Fomentar e incrementar la lactancia materna y
evitar el destete precoz.
Educar a la madre en la preparacin de las fr-
mulas de leche (si el nio no est con lactancia
materna).
Elevar las condiciones de higiene ambiental y
de los alimentos.
Promover una buena nutricin sobre la base
de mejorar los conocimientos dietticos de la
madre.
Elevar la educacin sanitaria de las madres e
insistir en la necesidad de llevar al nio al fa-
cultativo, si tiene diarrea aguda.
Promover la asistencia a la consulta de pueri-
cultura del policlnico y el control del nio en
el terreno.
Dispensarizar en el rea de salud a los nios
de alto riesgo: prematuros, de bajo peso al
nacer, gemelares, desnutridos, con anomalas
congnitas y con riesgo social.
Orientar a la madre sobre medidas higinicas
encaminadas a:
Hervir el agua para tomar.
Lavarse las manos antes de manipular los
alimentos del nio y despus de limpiar su
regin anal.
Tapar los alimentos.
Lavar los utensilios, teteras y biberones.
Tratamiento ambulatorio. Se basar en
el plan A para el tratamiento de la diarrea en el
hogar.
Se debe orientar a la madre sobre:
Aumentar la ingesta de lquidos:
Si el nio toma el pecho, no suspenderlo;
amamantarlo durante ms tiempo en cada
220 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
toma, adems de administrarle agua o sales
de rehidratacin oral (SRO).
Si se alimenta con lactancia artificial, darle
uno o ms de los siguientes lquidos: SRO,
lquidos a base de alimentos, tales como
sopa, agua de arroz, yogurt o agua de coco,
jugos de frutas naturales sin azcar. No se
recomiendan jugos de frutas o refrescos artifi-
ciales o endulzados, t negro y cocimientos.
Recomendar a la madre que le d al nio
mayor cantidad de lquidos, tanto como quie-
ra tomar. Para los nios menores de 2 aos,
aproximadamente 50-100 mL despus de
cada deposicin lquida. Para los nios de
2 aos o ms, 100-200 mL despus de cada
deposicin lquida. A los nios mayores dar-
les tanto lquido como quieran tomar. Tener
en cuenta que 1 onza equivale a 30 mL.
Administrar suplementos de cinc a razn de
10-20 mg diarios durante 14 das, ya que re-
ducen la duracin y la gravedad del episodio,
as como el riesgo de deshidratacin, lo cual
disminuye el riesgo de que el nio sufra nue-
vos episodios en los 2 o 3 meses siguientes.
Seguir dando alimentos al nio para prevenir
la desnutricin:
No debe interrumpirse la alimentacin ha-
bitual del lactante durante la diarrea y, una
vez finalizada esta, debe aumentarse. Nun-
ca debe retirarse la alimentacin y no de-
ben diluirse los alimentos que el nio toma
normalmente. Siempre se debe continuar la
lactancia materna. El objetivo es dar tantos
alimentos ricos en nutrientes como el nio
acepte.
La mayora de los nios con diarrea acuo-
sa recuperan el apetito una vez corregi-
da la deshidratacin, mientras que los que
presentan diarrea sanguinolenta a menudo
comen mal hasta que desaparece la enfer-
medad. Se debe alentar a estos nios a que
reanuden la alimentacin normal cuanto
antes. Cuando se siguen dando alimentos,
generalmente se absorben los nutrientes
suficientes para mantener el crecimiento y
el aumento de peso. La alimentacin cons-
tante tambin acelera la recuperacin de la
funcin intestinal normal, incluida la capaci-
dad de digerir y absorber diversos nutrien-
tes. Por el contrario, los nios a los que se
les restringe o diluye la alimentacin pierden
peso, padecen diarrea durante ms tiempo
y tardan ms en recuperar la funcin intes-
tinal.
Qu alimentos hay que dar:
Dependen de la edad del nio, de sus pre-
ferencias y del tipo de alimentacin antes
de la enfermedad. En general, los alimentos
apropiados para un nio con diarrea son los
mismos que los que habra que dar a un nio
sano.
La madre debe llevar a su hijo al mdico
si comienzan las deposiciones lquidas con
mucha frecuencia, el nio vomita repetida-
mente, tiene mucha sed, no come ni bebe
 normalmente, tiene fiebre, si hay sangre en
las heces o si el nio no experimenta mejora
al tercer da.
Las SRO deben utilizarse fras, y se desecha-
rn a las 24 h despus de preparadas. El suero
de rehidratacin se prepara diluyendo el con-
tenido de un sobre de 27 g en 1 L de agua
hervida fresca. Se ofrecern para prevenir la
deshidratacin.
Debido a que la mayora de las EDA son de
origen viral, otro gran grupo se deben a trans-
gresiones alimentarias y a que las enterobacterias
tienen vida autolimitada, las EDA no requieren
de tratamiento antimicrobiano. Las de etiologa
parasitaria se tratarn con los medicamentos
habituales segn el parsito aislado.
Criterios de remisin al hospital:
Pacientes con alto riesgo: menores de 3 meses
con antecedentes de bajo peso al nacer, des-
nutridos o enfermedades graves.
Pacientes con alto riesgo social y geogrfico.
Pacientes con deshidratacin moderada (pr-
dida de 5-10 % del peso corporal).
Antes de su ingreso todo paciente debe ser
evaluado por el especialista de la guardia. Se
analizaran en las entregas de guardia la mor-
bilidad atendida, remisiones, ingresos y egre-
sos por diarreas.
En el hospital:
Evitar el hacinamiento.
Si hay alta morbilidad, abrir nuevas salas de EDA.
Priorizar la atencin a pacientes menores de 3 me-
ses y con afectacin nutricional.
Los pacientes graves sern atendidos en servi-
cios de cuidados progresivos.
Evitar estadas prolongadas.
Se evaluar el estado nutricional de los pa-
cientes al ingreso y al egreso.
Uso de medicamentos en nios con diarreas
Los antibiticos solo deben usarse en la
disentera por Shigella y en el clera. Los an-
tiparasitarios se utilizarn solo en las diarreas
por amebas, la giardiosis y Cryptosporidium en
pacientes inmunodeprimidos. Los antidiarreicos y
antimotlicos estn contraindicados.
En los pacientes con diarreas por Shigella
los medicamentos se administrarn como sigue:
Quinolonas:
Ciprofloxacina en dosis de 15 mg/kg/da, di-
vidida en 2 subdosis y administrada durante
3 das (la dosis mxima es de 1,5 g/da).
cido nalidxico en dosis de 60 mg/kg/da di-
vidida en 4 subdosis y administrada durante
5 das.
Quimioterpicos: trimethopin-sulfametoxazole
en dosis de 40-80 mg/kg/da, administrada en
2 subdosis durante 5 das.
Cefalosporinas de 3.ra generacin en caso
de casos graves, deshidratados que no
toleren va oral: ceftriaxona o cefotaxi-
ma en dosis de 50-100 mg/kg/da dividi-
da en 2 subdosis y administrada por 5 das.
Para el tratamiento del clera vase a conti-
nuacin Clera.
Clera
Vivian R. Mena Miranda
El clera es una enfermedad infectoconta-
giosa que se caracteriza por una diarrea profusa,
masiva, aguda, con deposiciones semejantes al
agua de arroz y deplecin rpida de lquidos y
electrlitos intra- y extracelulares. Es causada por
la presencia del Vibrio cholerae (VC) en el intestino
delgado, y tiende a ser epidmica.
La causa de la enfermedad es una infeccin
con Vibrio cholerae, una bacteria que vive en
el agua, en los mariscos y en el plancton. Es
una bacteria gramnegativa, en forma de bacilo,
aerobia o anaerobia facultativa, fermentadora
de glucosa, oxidasa positiva y portadora de un
flagelo que incrementa su movilidad. Es resistente
al fro y al calor, pero sensible a la falta de agua
y a la luz del sol.
Dos grupos de patgenos (llamados sero-
grupos) han causado hasta ahora la epidemia de
clera: el 01, con los clsicos agentes El Tor, y
el reciente 0139, que fue aislado por primera
vez en 1992. El serogrupo 01 de Vibrio cholerae
incluye los biotipos Clsico y El Tor, siendo este
ltimo el responsable de la sptima pandemia de
clera y la que existe en la actualidad. Estos dos
biotipos abarcan, a su vez, los serotipos Inaba,
Ogawa e Hikojima. En las grandes epidemias en
la India y Bangladesh se descubri el serogrupo
0139.
Las cepas de Vibrio cholerae que producen
enterotoxina causan el clera epidmico; las que
no la producen se designan cepas no epidmicas,
aunque pueden causar diarrea.
El perodo de incubacin se produce desde
el contagio hasta el brote de la enfermedad, que
puede ser desde unas horas hasta 5 das. El pe-
rodo de transmisibilidad dura mientras existen
vibriones en las heces y en el vmito, los cuales
persisten en las heces de 7 a 14 das despus
del inicio de la enfermedad, y en ocasiones hasta
2 meses.
El clera se transmite, en el momento inicial
de una epidemia, por medio del agua o de los
alimentos contaminados.
En los pacientes que han padecido la enfer-
medad, los anticuerpos identificados son funda-
mentalmente los de la inmunoglobulina local A
(IgA) que actan contra la bacteria, la enteroto-
xina, o ambos. El anticuerpo IgA secretoria intes-
tinal puede prevenir la invasin de los vibriones
a la superficie mucosa y neutraliza o previene la
accin de la enterotoxina del clera. La lactancia
materna, tambin rica en IgA secretoria, aumenta
la inmunidad de los lactantes a la enfermedad,
pues contrarresta la infeccin por Vibrio cholerae,
as como por otros agentes patgenos productores
de enfermedades diarreicas.
Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 221
 La inmunidad del individuo afectado corres-
ponde a las respuestas especficas hacia los me-
canismos patognicos de la enfermedad, donde
la infeccin de la luz intestinal y la colonizacin
de la mucosa del intestino delgado por el vibrin
-con la subsiguiente produccin de las toxinas-
son responsables del origen del cuadro diarreico.
La prdida de lquidos se origina en el duodeno y
en la parte superior de yeyuno; el leon es menos
afectado.
Para cada uno de estos dos procesos existen
mecanismos inmunitarios independientes, aunque
estn relacionados en su propsito: la inmunidad
antibacteriana y la inmunidad antitoxnica. Sobre
la primera existen varias hiptesis: inhibicin de
la adherencia del vibrin a la mucosa, fagocitosis
o bacterilisis. En el hombre este tipo de inmu-
nidad puede provocarse mediante las vacunas
que contienen vibriones enteros muertos o sus
lipopolisacridos. En el segundo proceso, el an-
titoxnico, se sugiere que la administracin de
componentes toxnicos biotecnolgicos confiere a
la mucosa intestinal capacidad defensiva contra la
exposicin ulterior a este tipo de toxinas.
En ambos casos, cuando existe adminis-
tracin oral, el papel de la inmunoglobulina A
secretoria se considera muy importante. Existe un
incremento srico de anticuerpos neutralizantes
del tipo IgG, lo que se puede observar tambin
despus de la infeccin clnica por Vibrio cholerae.
No obstante, en los mecanismos inmunitarios contra
el clera todava faltan evidencias moleculares sli-
das, y no se dispone an de mtodos especficos,
cientficamente probados, que sirvan para medir
el grado de inmunidad que se adquiere despus
de padecer la enfermedad. Se ha observado que
algunos individuos que han padecido la enferme-
dad recaen con la enfermedad meses despus de
haberla padecido, lo que afirma la teora de que
la vacuna oral confiere mayor inmunidad que el
haberse infectado o padecido de clera.
La inmunidad pasiva transmitida por la leche
materna y tal vez, a travs de la placenta, es til
durante el primer semestre de la vida, pues los
lactantes que han ingerido lquidos contaminados
no han padecido la enfermedad.
Manifestaciones clnicas
El clera empieza mostrando sntomas tales
como nuseas y diarrea como agua de arroz,
posiblemente con vmitos. El volumen de lquido
segregado puede alcanzar hasta 20 L por da, y
produce cuadros de deshidratacin que, de no ser
tratados adecuadamente, pueden evolucionar al
choque hipovolmico. Otras complicaciones son
los calambres asociados a la prdida de elec-
trlitos, cuadros de insuficiencia renal aguda y
hemoconcentracin con trombosis.
En los casos graves es frecuente la deshi-
dratacin grave y el desequilibrio cido-bsico
(clera fulminante). A veces las vctimas mueren
222 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
antes de que comience la diarrea (clera seco).
La tasa de mortalidad en los casos no tratados
asciende a un 60 %. Con el patgeno de tipo Vibrio
El Tor la tasa de mortalidad es del 15 al 30 %.
En las infecciones por esta bacteria del clera la
evolucin es ms suave que en el clera clsico.
Con el tratamiento adecuado sobrevive ms del
99 % de los pacientes.
Son signos de alarma la diarrea acuosa abun-
dante ms algunos de estos sntomas: el nio no
puede beber o tomar el pecho, vomita todo lo
que ingiere, orina poco o no orina, aumento del
nmero de evacuaciones, letargia /inconsciencia,
convulsiones.
Diagnstico epidemiolgico. Se considera
al paciente que presenta diarrea o vmitos, y que
presente una de las siguientes circunstancias:
Procedencia de una zona endemoepidmica de
clera y que haya entrado al rea antes de 5 das
del inicio de los sntomas.
Contacto domiciliario de una persona proce-
dente de un rea endemoepidmica de clera.
Que haya sido contacto de un caso de clera
confirmado por laboratorio.
Exmenes complementarios
A la muestra de materia fecal en Cary Blair
se le realiza coprocultivo (oxidasa y pruebas
bioqumicas complementarias de serotificacin
para el Vibrio cholerae O1 y O139).
Reaccin en cadena de la polimerasa para el
Vibrio cholerae.
Prueba de diagnstico rpido (menos espec-
fica).
Tratamiento
Educacin sanitaria a la poblacin.
Capacitacin del personal de la salud y de los
promotores de salud.
Saneamiento ambiental.
Para prevenir el clera se debe conocer y aislar
el origen de la infeccin. En particular, se debe
evitar el agua contaminada.
Reglas importantes para prevenir la infeccin
por el clera:
No beber agua sin tratar, utilizar solo agua po-
table para lavarse los dientes.
No utilizar hielo.
Se deben pelar las frutas o verduras, o bien
comerlas cocidas.
Tener precaucin con mariscos como los me-
jillones. Estos alimentos pueden contener el
virus del clera, y tambin el virus de la he-
patitis A.
La vacuna con bacterias muertas del clera,
es decir, la llamada vacunacin activa, se reco-
mienda para personas expuestas a riesgo elevado
de clera. Existe mayor riesgo de infeccin du-
rante la estancia en zonas de infeccin, especial-
mente cuando predominan malas condiciones de
higiene. Esto sucede a menudo en los campos de
refugiados, o en caso de desastres naturales. El
grupo de riesgo incluye, por ejemplo, a personas
que trabajan con refugiados, mdicos, enfermeras
y personal de agencias de ayuda tcnica. La vacu-
na contra el clera es una vacuna oral, proporciona
aproximadamente un 90 % de proteccin y debe
actualizarse tras 2 aos.
Tratamiento general. (Vase deshidratacin
y planes A, B, C en el captulo 13, Alteraciones
hidroelectrolticas y cido-bsicas). La tabla
12.5 muestra los medicamentos utilizados para
el tratamiento del clera.
Enfermedad diarreica
persistente
Ivonne Avila Ochoa
Se denomina enfermedad diarreica persisten-
te a los episodios de diarreas de presunta causa
infecciosa que comienzan de manera aguda, pero
que se prolongan por 14 das o ms. Es conside-
rada una enfermedad nutricional.
Alrededor del 15 % de las diarreas persis-
tentes evolucionan hacia la muerte, que se pro-
duce como consecuencia del deterioro nutricional
progresivo, la deshidratacin, el desequilibrio
electrolticos prolongados y la sepsis. La diarrea
persistente se clasifica como grave o complicada
si se acompaa de signos de malnutricin, des-
hidratacin grave e infecciones extraintestinales
tales como otitis, neumona, infeccin urinaria.
Factores de riesgo en la diarrea persistente:
Factores que dependen del husped: edad, es-
tado nutricional, desnutricin y estado inmu-
nolgico.
Factores que dependen del ambiente: higiene
inadecuada, contacto con animales, transmi-
sin fecal-oral de agentes patgenos entricos.
Infecciones previas: enfermedad diarreica
aguda reciente, diarrea persistente previa, in-
fecciones no entricas recientes (sarampin,
infeccin respiratoria, otitis media, exantemas
febriles).
Presencia de agentes patgenos: virus, par-
sitos, bacterias.
Prcticas alimentarias inadecuadas: abandono
de la lactancia materna, introduccin de leche
artificial antes de los 6 meses de edad, admi-
nistrar leches diluidas o concentradas, restrin-
gir la alimentacin en el curso de la diarrea.
Uso de medicamentos en el tratamiento de la
EDA: antiprotozoarios (metronidazol), antibi-
ticos.
Manifestaciones clnicas
En todo nio con diarrea persistente se debe
realizar un interrogatorio minucioso para iden-
tificar los factores de riesgo que han llevado al
paciente a la prolongacin de la diarrea. Se tendrn
en cuenta los siguientes: tiempo de evolucin, n-
mero de deposiciones en el da, aspecto, volumen y
sntomas asociados de fiebre, anorexia, prdida de
peso, irritabilidad, vmitos, distensin abdominal,
manifestaciones respiratorias y dermatolgicas.
En el examen fsico es necesario valorar lo
siguiente: estado nutricional, signos de deshi-
dratacin y desequilibrio cido-bsico, signos de
infeccin respiratoria, presencia de fiebre, lesiones
de la piel (exantemas).
Exmenes complementarios
Hemograma con diferencial.
Heces seriadas.
Leucocitos polimorfonucleares en las heces.
Coprocultivos bacteriolgico y micolgico.
Prueba de D xilosa.
Determinacin de albmina srica.
Cituria, urocultivo.
Gasometra, ionograma.
Determinacin de zinc y vitamina A.
Biopsia de yeyuno.
Tratamiento
Cuidados en el hogar:
Mantener alimentacin normal: si el nio lac-
ta, pecho a libre demanda. Sustituir leche de
vaca por yogurt o Prolacsn (leche de soya).
Rgimen de 6 comidas.
Prevenir la deshidratacin (plan A).
Detectar y tratar infecciones especficas.
Aporte de vitaminas y minerales.

Tabla 12.5. Tratamiento antimicrobiano contra el clera

Edad Medicamentos Dosis y va

Menores de 8 aos Azitromicina 20 mg/kg/1 da por va oral

Eritromicina 12,5 mg/kg/6 h por va oral durante
3 das
Doxiciclina 2-4 mg/kg en dosis nica
Mayores de 8 aos Azitromicina 20 mg/kg/ da por va oral
Doxiciclina 300 mg en dosis nica
Si vmitos y no mejora Ciprofloxacina 20 mg/kg por va intravenosa durante
3 das

Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 223

 Tratamiento hospitalario. Se dirige a pa-
cientes que presentan malnutricin moderada a
grave, infecciones sistmicas (neumona, sepsis,
etc.), deshidratacin, y a lactantes menores de
4 meses. Atindase a lo siguiente:
Es necesario evaluar signos de deshidratacin
y administrar lquidos de acuerdo con los pla-
nes B o C para el tratamiento de la diarrea.
Administrar alimentacin normal de acuerdo
con la edad del paciente. La ingesta diaria ser
de 110 kcal/kg/da como mnimo.
Tratar las infecciones intestinales y no intes-
tinales.
Proscribir medicamentos antimotlicos y anti-
diarreicos.
Tratamiento antimicrobiano solo si hay disen-
tera o infeccin sistmica.
Tratamiento antiparasitario si se detecta la
presencia de Giardia lamblia.
Vitaminoterapia y oligoelementos evitan la
deficiencia y disminucin de la resistencia del
husped a la infeccin:
Vitamina A en los menores de 6 meses en
dosis de 50 000 UI, de 6 meses a un ao en
dosis de 100 000 UI y en los preescolares en
dosis de 200 000 UI.
Hierro 6 mg/kg/da.
Zinc 10 mg/da (menos de 6 meses) y 20 mg/
da (ms de 6 meses).
cido flico en dosis de 5 mg/da.
Vitamina C a razn de 100 mg/da.
Vitamina B12 en dosis de 100 mg 2 veces por
semana durante 15 das.
Vitamina E a razn de 1 tableta diaria (50 mg)
en el menor de 1 ao y 2 tabletas diarias
(100 mg) en el mayor de 1 ao.
Enfermedad diarreica crnica
y sndrome de malabsorcin
intestinal
Carlos Castaeda Guillot
La enfermedad diarreica crnica es la diarrea
de evolucin superior a 21 das y de causa org-
nica. Las deposiciones pueden ser numerosas,
de consistencia fluida, con volumen, color y olor
variable. El nmero flucta desde 2 deposiciones
o ms, y hasta 10 o ms al da, y estas pueden
contener restos vegetales no digeridos, moco,
sangre o grasas.
Se puede clasificar segn la edad del paciente
en el momento de aparicin de las diarreas:
Perodo neonatal (primer mes de vida). Son
congnitas, evolucionan con diarrea acuosa
grave, deshidratacin y malnutricin. Cau-
sas: malabsorcin de carbohidratos, dficit
congnito de lactasa, malabsorcin de glu-
cosa-galactosa, metabolopatas (clorhidorrea
congnita), malabsorcin de cidos biliares,
acrodermatitis enteroptica. Son causas pan-
creticas la fibrosis qustica y la enteroquina-
sa, y estructurales, la atresia congnita, las
vellosidades y el intestino corto.
224 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Entre los 2 meses y los 2 aos de edad. Ms
frecuentes: alergia a las protenas alimen-
taras (leche de vaca), enteritis infecciosas
parasitarias crnicas, enfermedad celaca,
deficiencias secundarias de disacaridasas, inmu-
nodeficiencias. Menos frecuentes: linfangiectasia
intestinal, obstrucciones de las vas biliares,
metabolopatas lpidicas.
A partir de los 2-3 aos de edad. Causas: pa-
rasitismo intestinal (giardiasis, criptosporidiasis,
entre otras), enfermedad celaca, enfermedades
inflamatorias intestinales (enfermedad de Crohn
y colitis ulcerosa). (Lo clsico es la aparicin en
la 2.da infancia).
Manifestaciones clnicas
Son las siguientes: diarrea crnica (varia-
ble, a veces cida), anorexia, dolor abdominal,
vmitos, astenia, prdida de peso o curva plana
de peso (no hay ganancia de peso), retardo en
el desarrollo psicomotor (evidente en el lactante
y en la 1.ra infancia).
En el examen fsico se encuentra: signos de
malnutricin (grado variable), distensin abdo-
minal, hipoplasia o escaso desarrollo muscular,
aplanamiento de los glteos y extremidades adel-
gazadas, pelo seco, escaso y quebradizo, facies
con expresin de tristeza, palidez de la piel y las
mucosas, signos de deficiencia de vitaminas y
minerales, retraso en el crecimiento y desarrollo
(seria alteracin en la curva de peso), trada de
malabsorcin (diarrea crnica, distensin abdo-
minal y deficiencias nutricionales). Cuando hay
diarrea crnica y repercusin en el estado nutri-
cional, se encuentra atrofia grave, vellosidades
intestinales o pancreatopata crnica.
Exmenes complementarios
Generales:
Hemograma (para definir anemia en el curso
de una malabsorcin). Hemoglobina baja en
la evolucin de una malabsorcin por dismi-
nucin por ferropenia. El hematocrito tambin
est disminuido. La anemia es por deficiencia de
cido flico o de vitamina B12. Las constantes
corpusculares, hierro srico, folatos en sangre o
vitamina B12 definirn el tipo de anemia.
Protenas totales y albmina. Inmunoglobu-
linas sricas: hipoproteinemia e hipoalbumi-
nemia determinadas por la malabsorcin de
protenas, asociada a las limitaciones en la
ingesta y en ocasiones tambin por la prdida
intestinal.
Electroforesis de protenas: hipogammaglobu-
linemia.
Inmunoglobulinas sricas disminuidas (tam-
bin es expresin de malabsorcin, en especial
asociada a dficit de IgA, como sucede en la
enfermedad celaca).
Colesterol. Sus valores estn disminuidos,
pues este debe incorporarse a las micelas
como un paso previo para su absorcin.
Tiempo de protrombina. En la malabsorcin
hay deficiencia en la absorcin de vitamina K
junto con otras vitaminas liposolubles, lo que
 determina la prolongacin del tiempo de pro-
trombina debido al papel fundamental que
desempea la vitamina K en la sntesis de di-
chas protenas.
Especficos:
D-xilosa en sangre y orina. Es una prueba r-
pida de absorcin y excrecin.
Enfermedad inflamatoria
crnica del intestino
Eduardo Sagar Gonzlez
La enfermedad inflamatoria crnica del
intestino (EICI) comprende dos entidades bien
definidas: colitis ulcerativa idioptica (CUI) y
enfermedad de Crohn (EC). Ambas entidades
exhiben las caractersticas patolgicas de la in-
flamacin crnica.
En la colitis ulcerativa, la afectacin inflama-
toria est restringida a la mucosa y se caracteriza
por lceras de la mucosa y abscesos de las criptas.
En la enfermedad de Crohn, el infiltrado infla-
matorio frecuentemente forma granulomas y se
extiende a todas las capas de la pared intestinal.
Hay un tercer grupo, la colitis indeterminada (CI),
con manifestaciones comunes a ambas entidades,
que ocasionalmente al evolucionar puede ser
diagnosticada como alguna de las otras entidades.
El 20 % de los pacientes comienzan a padecer
estos procesos en la infancia o en la adolescencia.
Particularidades peditricas: trastornos en el
crecimiento, riesgo potencial de complicaciones
a largo plazo y dificultades en el uso de medi-
camentos en fase III de ensayos clnicos, por
razones conocidas.
Manifestaciones extraintestinales: mucocut-
neas, oculares, osteoarticulares y hepatobiliares.
Manifestaciones clnicas
La trada sintomtica caracterstica est con-
formada por dolor abdominal, prdida de peso y
diarrea. En la enfermedad de Crohn los sntomas
varan de acuerdo con la extensin y localizacin
del proceso inflamatorio. Los pacientes pueden
presentar retraso pondoestatural y de la madu-
racin sexual, fiebre, masa abdominal palpable y
lesiones perianales. En la colitis ulcerativa idiopti-
ca, diarrea mucosanguinolenta, fiebre y anorexia.
Exmenes complementarios
Los exmenes de laboratorio para indicar
seran hemograma, eritrosedimentacin, ferritina,
electroforesis de protenas, protena C reactiva y
marcadores serolgicos (anticuerpos antineutrfi-
los perinucleares citoplasmticos [pANCA] y anti-
cuerpos anti-Saccharomyces cerevisiae [ASCA]).
El estudio radiolgico se realiza con una
placa simple de abdomen, y el trnsito intestinal
es esencial. La ecografa, la tomografa axial
computarizada y la resonancia magntica nuclear
informan de las alteraciones en la vecindad del
intestino inflamado.
La colonoscopia contribuye de manera efec-
tiva y segura al diagnstico puesto que permite
localizar las lesiones, valorar la extensin del
proceso y tomar muestras de biopsia. Son indica-
ciones de colonoscopia las siguientes: diagnstico
diferencial entre CUI y EC y entre EICI y otras
colitis, valoracin de hallazgos radiolgicos res-
pecto de la extensin del proceso, la respuesta
al tratamiento, seguimiento de displasia, cncer
y de la respuesta posquirrgica.
Las biopsias de intestino delgado y colon
permitirn precisar el diagnstico definitivo. No
siempre se consigue un diagnstico anatomopa-
tolgico preciso (CI).
Tratamiento
Los objetivos del tratamiento a largo plazo
son inducir y mantener la remisin, promover
un crecimiento y desarrollo normales, minimizar
las complicaciones, mejorar la calidad de vida y
sanar la mucosa.
Terapia nutricional. Los objetivos de la
terapia nutricional son reemplazar los dficits
nutricionales, asegurar un aporte energtico y
proteico apropiado para lograr un crecimiento
compensatorio, as como disminuir la actividad
inflamatoria. La nutricin enteral como teraputica
primaria en la EC es de especial importancia para
el tratamiento del retraso del crecimiento y de la
maduracin sexual. Puede actuar induciendo la
remisin de los sntomas en los brotes de la EC
y reduciendo la morbilidad posoperatoria. Est
claro que las formulas elementales y polimricas
proveen restitucin nutricional y estimulan la me-
jora en el crecimiento. La infusin nasogstrica
continua nocturna puede ser efectiva. Las reco-
mendaciones calricas son usualmente altas (ms
de 150 kcal/kg/da). Los suplementos con hierro y
zinc, as como otras vitaminas y oligoelementos,
sern determinados en caso de dficit.
Aminosalicilatos. La azulfidina (50-100 mg/
kg/da) y los compuestos del cido 5-aminosali-
clico (ASACOL) (25-50 mg/kg/da) son eficaces
en los ataques leves y moderados de la CUI y la
EC con afectacin clica. Estos ltimos se liberan
en el intestino delgado y tienen una absorcin
ms lenta, por lo que son ms efectivos y tienen
menos efectos secundarios. Deben administrarse
suplementos de cido flico.
Glucocorticoides. Los esteroides son muy
efectivos para obtener la remisin en los pacientes
en estado moderado y grave, pero inefectivos
para mantener la remisin. Su valor teraputico
es a corto plazo o como teraputica inicial. La
prednisona (2 mg/kg/da) se usa por 4 semanas
y se suspende a razn de 5 mg por semana. La
budesonida (6-9 mg/kg/da) es un glucocorticoide
de elevada potencia antiinflamatoria y menos
efectos secundarios.
Es un error frecuente el suspender prema-
turamente los esteroides antes de lograr una
Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 225
remisin completa. Usualmente se requiere el
uso simultneo de los esteroides e inmunomo-
duladores hasta lograr una respuesta clnica y
endoscpica.
Inmunosupresores. El tratamiento con
inmunosupresores reduce la tasa de recadas en
la CUI. En cuanto a la terapia de mantenimiento
en la EC, se ha conseguido mantener la remisin
con 6-mercaptopurina (1-2 mg/kg/da) y con aza-
tioprina (2 mg/kg/da). Pueden causar anomalas
hematolgicas.
Antibiticos y probiticos. El tratamiento
con antibiticos parenterales de amplio espectro
est indicado en casos de colitis grave, megacolon
txico y complicaciones de la EC (ej., abscesos).
El metronidazol (20 mg/kg/da) es til en casos de
EC con lesiones perianales. Durante mucho tiempo
se ha especulado con la posibilidad de que los
probiticos puedan ser tiles en las enfermedades
donde est implicada la flora intestinal, ayudando
y contrarrestando los efectos de la flora. Su papel
en la enfermedad de Crohn no est claro.
Agentes biolgicos. En Cuba no se cuenta
con el infliximab, anticuerpo monoclonal IgG,
anti-TNF, eficaz como alternativa de tratamiento
en los casos rebeldes a los tratamientos conven-
cionales.
El objetivo del tratamiento farmacolgico es
controlar la respuesta inflamatoria del tubo diges-
tivo causada por un mecanismo probablemente
autoinmunitario. Los medicamentos recomenda-
dos se reflejan en la tabla 12.6.
Tratamiento quirrgico. En la EC la ciruga
no cura la enfermedad, pero consigue un alivio
del dolor, ganancia de peso y crecimiento en los
pacientes operados antes del cierre de las epfisis.
Las indicaciones quirrgicas en la EC son fracaso del
tratamiento mdico, abscesos, fstulas, enfermedad
perianal grave, retraso en el crecimiento y la ma-
duracin sexual, perforacin y sangrado. En la CUI
son colitis refractaria, megacolon txico, perforacin,
hemorragia masiva y profilaxis del cncer.
Enfermedad celaca
Carlos Castaeda Guillot
La enfermedad celaca es una enteropata
caracterizada por una intolerancia permanente
Tabla 12.6. Manejo teraputico
Parmetros Colitis ulcerativa idioptica
Enfermedad leve Aminosalicilatos Aminosalicilatos
Glucocorticoides
Enfermedad moderada Aminosalicilatos Glucocorticoides
Enfermedad grave Glucocorticoides Inmunosupresores
Inmunosupresores
Remisin Aminosalicilatos Aminosalicilatos
Inmunosupresores Inmunosupresores
226 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
a las protenas del gluten y, en particular, a una
fraccin proteica del trigo, la cebada y el centeno
(la avena est en discusin) que se produce en
individuos genticamente susceptibles. Evoluciona
con una malabsorcin de nutrientes relacionada
con la edad y con el estado del paciente.
Criterios diagnsticos: sntomas clnicos
de mal absorcin intestinal, mucosa de yeyuno
aplanada (atrofia subtotal o total de vellosidades
intestinales), remisin clnica y recuperacin his-
tolgica al establecer una dieta sin gluten, recada
clnica e histolgica consecutiva a la reintroduccin
del gluten en la dieta (en el perodo de los 2 aos
subsiguientes).
Manifestaciones clnicas
Se describen diferentes formas clnicas de
presentacin:
Activa: tpica o clsica y atpica o monosinto-
mtica.
Silente.
Latente.
Potencial.
Forma activa. La tabla 12.7 ilustra las
formas clnicas de la enfermedad celaca activa.
Las formas clnicas de la enfermedad mo-
nosintomtica u oligosintomtica son distensin
abdominal y dolor abdominal recurrente. Sus
manifestaciones extraintestinales:
Musculoesquelticas: detencin del crecimien-
to, artritis, miopata, osteoporosis.
Hematolgicas: anemia ferropnica resistente
al tratamiento, leucopenia, trombocitopenia,
dficit de vitamina K.
Hipoplasia del esmalte de los dientes.
Afecciones neurolgicas: trada de epilepsia, cal-
cificaciones intracraneales occipitales bilaterales)
y enfermedad celaca, ataxia cerebelosa, neuro-
pata perifrica y demencia.
Afecciones del sistema reproductor: retraso de
la pubertad, infertilidad, trastornos menstrua-
les, abortos repetidos.
Forma silente (asintomtica). Transcurre
durante aos sin expresin clnica o con expresin
clnica mnima; sin embargo, presenta atrofia ve-
llositaria y antgeno leucocitario humano (HLA)
DQ2/DQ (como sucede en los familiares de los
nios, en los nios con diabetes mellitus tipo I o
en los grupos de riesgo).
Enfermedad de Crohn
Tabla 12.7. Formas clnicas de la enfermedad celaca activa

Tpica o clsica Atpica o monosintomtica

Antecedente de ingestin de Nios de 1.ra o 2.da infancia
cereales que contienen gluten Presentacin monosintomtica u oligosintomtica

Diarrea crnica esteatorreica de ms de Distensin abdominal

1 mes de evolucin acompaada de: Detencin del crecimiento, baja talla
- Distensin abdominal Anemia ferropnica resistente al tratamiento
- Detencin del crecimiento Vmitos
- Irritabilidad Dolor abdominal recurrente
- Desnutricin Signos carenciales de hipovitaminosis
- Deficiencias vitamnicas Hipocalcemia, osteoporosis
Hipoplasia del esmalte dental
Prpura
Artralgia o artropata
Estreimiento con distensin abdominal rebelde al
tratamiento

Forma latente. Los pacientes presentan Inicialmente, al prescribir la dieta exenta de

susceptibilidad gentica (HLA-DQ2/DQ8) y son
aquellos consumidores de gluten cuya biopsia de
yeyuno es normal o apenas muestra un aumento
de los linfocitos intraepiteliales, independiente-
mente de la existencia o no de sntomas. En la
evolucin de la enfermedad se produce una atro-
fia de las vellosidades intestinales, se normaliza
el dao de la mucosa intestinal al suspender el
gluten de la dieta y reaparece dicha afectacin
cuando se reintroduce el gluten. Esta expresin
clnica se reporta en familiares de primer grado
de pacientes con EC.
Forma potencial. Son pacientes con sus-
ceptibilidad gentica de padecer EC, pero sin
datos serolgicos ni histolgicos en el momento
del estudio que confirmen la sospecha diagns-
tica de EC.
Exmenes complementarios
Hemograma.
Protenas totales.
Inmunoglobulinas sricas.
Tiempo de protrombina.
Marcadores serolgicos:
Anticuerpo antigliadina (AAG) de clase IgA e
IgG, que se normalizan cuando se elimina el
gluten de la dieta.
Anticuerpo antitransglutaminasa (Ac ATGt),
que es un anticuerpo antitejido. Los de tipo
IgA aportan un diagnstico con muy elevada
sensibilidad y especificidad, son fiel reflejo
del estado del dao de la mucosa en la en-
fermedad celaca.
Marcadores genticos: HLA de clase II DQ2
y HLA de clase II DQ8.
Tratamiento
Consiste en la eliminacin de la dieta de todos
los alimentos que contengan gluten. La exclusin
del trigo, la cebada y el centeno se establecer
para toda la vida.
gluten, se observar una sorprendente recupe-
racin del estado del nio, y ya en 2 semanas
despus de la supresin del gluten se aprecia
la mejora. Se apreciarn modificaciones en el
carcter del nio, que se torna ms jovial, y el
nio comienza a sonrer. Reaparecer el apetito,
que ser excesivo en el transcurso de las primeras
semanas posteriores al inicio de la dieta. Puede
ser necesario suprimir transitoriamente la lactosa
en la dieta.
La repercusin psicolgica en el nio y su
entorno familiar y social ante una enfermedad
crnica que requiere una dieta para toda la vida
merece especial atencin para el manejo en su
medio familiar y escolar.
Relacin de principales alimentos prohibidos:
pan, galletas, pasteles, bizcochos y otros productos
elaborados con dichas harinas, pastas alimenti-
cias (italianas o similares: fideos, macarrones,
espaguetis, coditos, pizzas, canelones), leches y
alimentos malteados, chocolates (excepto los que
no contienen gluten), productos manufacturados
que contienen gluten (helados, sopas de sobre,
flanes, natillas y caramelos), fiambres (salchichas,
mortadelas, otros embutidos), colorantes alimen-
tarios, golosinas, caramelos y turrones.
Malabsorcin de carbohidratos
Carlos Castaeda Guillot
Deficiencia primaria de disacaridasas
Intolerancia a la sacarosa e isomaltosa
Es la ms frecuente entre las anomalas
congnitas de malabsorcin de disacridos. Se
trasmite, como la mayor parte de los errores del
metabolismo, de forma autosmico-recesiva. La
diarrea es el principal sntoma, a veces acompaa-

Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 227

da de vmitos, y aparece en las primeras semanas
o primeros meses de la vida con la introduccin
de leche artificial a la que se adiciona sacarosa
(el nio puede haber recibido previamente leche
materna, que no contiene sacarosa). Las heces
son lquidas, abundantes, mucosas y de olor agrio.
A veces se encuentra deshidratacin y fiebre con
trastornos electrolticos. La intensidad de los sn-
tomas depender de la alimentacin con sacarosa
y almidn. Al examen fsico puede hallarse un
abdomen globuloso, pero no hay afectacin en el
estado nutricional.
Exmenes complementarios
El examen de las heces mostrar una intensa
fermentacin. El pH de las heces estar bajo, en 5
o menos (normal entre 6,2 y 7,4) y se encontrar
en las heces azcares intactos que no han sido
absorbidos. La flora fecal est casi exclusivamente
constituida por grmenes grampositivos. El ci-
do actico y el cido lctico estn elevados. La
grasa en las heces (Sudan III) es normal, pues
habitualmente no hay esteatorrea. En la gluce-
mia no hay elevacin consecutiva a la ingestin
de sacarosa, lo que s ocurre tras la ingestin de
glucosa y fructosa.
El diagnstico de la intolerancia a la sa-
carosa e isomaltosa quedar demostrado con
una sobrecarga de sacarosa con la consiguiente
determinacin de hidrgeno espirado. La dosifi-
cacin enzimtica de sacarasa e isomaltasa es el
mtodo diagnstico de referencia y se realiza en
la mucosa de yeyuno obtenida por biopsia peroral
(resultar nula). La actividad de otras hidrolasas
en el borde en cepillo de las vellosidades, como
la glicoamilasa, es normal.
Tratamiento
Consiste en la supresin de los alimentos
azucarados en la dieta y del almidn. En el re-
cin nacido, cuando la madre no puede lactar, se
indicar leches artificiales sin sacarosa, lo cual
se continuar realizando al administrar la leche
de vaca. Las frutas estn contraindicadas. La
diarrea persiste mientras el nio est sometido
a una alimentacin normal. La supresin de la
sacarosa de la dieta producir detencin inme-
diata de los sntomas digestivos y la desaparicin
de la fermentacin intestinal. Al reintroducirse,
en algunas horas, reaparecen los sntomas y se
produce una crisis inmediata o simplemente dolor
abdominal, flatulencia y distensin abdominal. Las
heces presentarn un pH normal, no se detectar
la presencia de cido lctico y la flora fecal recu-
perar su polimorfismo habitual.
Intolerancia congnita a la lactosa
Se caracteriza por la ausencia o reduccin
extrema de la actividad de lactasa. La alactasia
ha sido demostrada en las primeras semanas de
la vida, sin asociacin a otra anomala enzimtica
e histolgica. La trasmisin es probablemente
autosmica recesiva. Es una afeccin rara.
228 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Los sntomas en el perodo neonatal son
muy parecidos a los de la intolerancia a la saca-
rosa. La diarrea aparece en los primeros das de
la vida, pues la lactosa o azcar de la leche es
uno de los constituyentes principales de la leche
materna. La diarrea se produce por fermentacin,
y se caracteriza por numerosas heces, lquidas y
cidas, que contienen lactosa, glucosa y galac-
tosa. Los vmitos son frecuentes y la distensin
abdominal es importante. Hay repercusin en el
estado general del nio, con malnutricin grave,
por la considerable prdida de energa debida a la
malabsorcin de lactosa, contrariamente a lo que
acontece en la intolerancia a la sacarosa donde no
hay repercusin del estado nutricional.
El diagnstico se demuestra por la ausencia
de actividad de lactasa en la mucosa del yeyuno,
obtenida por biopsia, que mostrar un aspecto
histolgico normal.
En la dieta se debe suprimir la lactosa de
por vida. Se comercializan leches producidas
sin lactosa; la leche de soya tampoco contiene
el disacrido. Existe una enzima con actividad
lactasa (lactaid), obtenida de levaduras de Sac-
charomyces y Aspergillus, que en un 90 % permite
la tolerancia de alimentos que contienen lactosa.
Se presenta en forma de gotas o tabletas para
aadir a la leche. En el yogurt con cultivos vivos
hay liberacin de lactasa por parte de dichos
probiticos que facilitan la hidrlisis intestinal
de lactosa. En los adolescentes, en las dietas
prolongadas se debe adicionar suplementos de
calcio en dosis de 800-1200 mg/da. La supre-
sin de lactosa provocar la supresin rpida de
la diarrea. La administracin de leche artificial
sin lactosa permitir la recuperacin clnica y un
crecimiento ponderal normal.
Malabsorcin ontogentica de lactosa
o deficiencia de comienzo tardo
Es la disminucin de la actividad de lactasa
que se hereda de forma autosmica recesiva.
Ocurre en determinados grupos tnicos a partir
de los 2 a 5 aos de edad, cuando los niveles de
enzima disminuyen hasta 20 veces en relacin
con los presentes al nacimiento.
Malabsorcin congnita de glucosa-galactosa
Es una enfermedad congnita resultante de
una afeccin gentica por un defecto selectivo
en el sistema del mecanismo de transporte de
glucosa, galactosa y sodio. Los sntomas son
diarreas acuosas, explosivas y cidas a partir de
los primeros das la vida, y estn relacionada con
la ingestin de leche. Hay deshidratacin grave,
con mayor frecuencia hipertnica y acidosis me-
tablica. Generalmente no hay otros sntomas
gastrointestinales. La glicemia es normal y la orina
muestra sustancias reductoras. Al administrar
glucosa y galactosa por va endovenosa ambas
son metabolizadas adecuadamente. La prueba del
hidrgeno espirado con una sobrecarga de azcar
(0,5 g/kg de peso) es diagnstica, al producirse
un aumento de 10-20ppm (parte por milln) en
relacin con la determinacin basal. Para realizar
la prueba es importante no haber ingerido anti-
biticos en las 2 a 3 semanas previas.
La respuesta es inmediata tras la supresin
de lactosa, glucosa y galactosa en la alimentacin.
En la dieta se administra fructosa como hidrato de
carbono, aunque habitualmente no es tolerada, lo
que obliga a usar leches especiales. No se deben
usar sales de rehidratacin oral que contengan
glucosa y galactosa, que se deben sustituir por
fructosa.
Diagnstico de las deficiencias de disacaridasas
Se basa en cinco pilares:
Historia clnica.
Prueba del hidrgeno espirado despus de la
ingestin de lactosa o sacarosa.
Examen de heces: pH y azcares reductores.
Biopsia de yeyuno: estudio histolgico y activi-
dad enzimtica de disacaridasas.
Respuesta clnica a la supresin en la dieta del
azcar sospechado.
Deficiencias secundarias o adquiridas
La deficiencia secundaria o adquirida de lacta-
sa es prcticamente la nica intolerancia de causa
enzimtica ocasionada por el dao de la mucosa
intestinal producto de la presencia de una atrofia
de las vellosidades intestinales y la consiguiente
afectacin de las microvellosidades. Es la ms
importante entre las deficiencias secundarias de
disacaridasas y se debe a que al momento del
nacimiento no se ha alcanzado an una actividad
enzimtica adecuada y las concentraciones de
lactasa son menores en relacin con la actividad
enzimtica de sacarasa y maltasa.
La lactosa de la alimentacin no induce la
enzima lactasa, y deben transcurrir algunos meses
entre la recuperacin de la mucosa y el retorno
de la actividad enzimtica a la normalidad. Las
principales causas de dicha deficiencia secundaria
son enfermedad celaca, esprue tropical, giar-
diasis, diarrea persistente, gastroenteritis viral o
bacteriana, malnutricin grave, asa ciega o so-
brecrecimiento bacteriano, enfermedad de Crohn,
colitis ulcerativa idioptica, deficiencia primaria de
inmunoglobulinas y abetalipoproteinemia.
Son clsicos la diarrea acuosa, espumosa, ex-
plosiva, de olor cido, el borborigmo, la distensin
abdominal y el eritema perianal. Se asocia a los
sntomas de la enfermedad de base productora
del dao de la mucosa intestinal. En ocasiones
puede coexistir irritabilidad y alteracin del estado
nutricional unida a la ingestin de leche y otros
derivados lcteos.
El mtodo del hidrgeno espirado con una
sobrecarga del disacrido es el de mayor certeza
diagnstica junto con la dosificacin cuantitativa
de las disacaridasas en la mucosa de yeyuno ob-
tenida por biopsia. La prueba de sobrecarga oral
es invasiva y no se utiliza.
La supresin transitoria, por 4 a 6 semanas o
por varios meses en dependencia del dao de la
mucosa y de su proceso de recuperacin segn la
enfermedad causal, determinar el tiempo de su-
presin de lactosa. La reintroduccin del disacri-
do ser paulatina y de acuerdo con la tolerancia.
La duracin de la deficiencia secundaria de-
pender de la recuperacin de la enfermedad. El
tiempo de intolerancia es variable, puede durar
desde pocas semanas hasta varios meses, para
finalmente alcanzar la recuperacin del dao
enzimtico.
Estreimiento
Trini Fragoso Arbelo, Ivonne Avila Ochoa
El estreimiento o constipacin es un snto-
ma, y se define como la demora o dificultad en la
defecacin, presente por 2 semanas o ms, te-
niendo en cuenta modificaciones en la frecuencia,
volumen, peso, consistencia o dificultad de expul-
sin de las heces. En el 95 % de los casos se debe
a un estreimiento funcional crnico (psicgeno o
por hbito). Otras causas menos frecuentes son
las orgnicas, debidas a trastornos anatmicos
del colon y la zona anorrectal, o a trastornos del
trnsito intestinal.
Entre las principales causas destacan:
Estreimiento funcional en el 95 % de los pa-
cientes.
Estreimiento neurgeno.
Enfermedad de Hirschprung.
Seudoobstruccin intestinal crnica: miopa-
ta especfica, degeneracin de ganglios o
nervios, displasia intestinal neuronal A y B.
Trastornos de la mdula espinal: mielome-
ningocele o tumor.
Parlisis cerebral, hipotona.
Estreimiento secundario a lesiones anales:
Grietas o fisura anal.
Localizacin anterior del ano.
Estenosis y atresia anales.
Traumatismo anorrectal.
Estreimiento secundario a trastornos endo-
crinos y metablicos:
Hipotiroidismo.
Acidosis renal.
Hipercalcemia.
Diabetes inspida.
Porfiria.
Estreimiento inducido por frmacos:
Metilfenidato.
Vitamina D.
Fenilhidantona, hierro, bario, bismuto.
Imipramina.
Fenotiazinas.
Anticolinrgicos.
Anticidos.
Opiceos.
Otras causas:
Intoxicacin por plomo.
Botulismo.
Esclerodermia.
Ciego mvil.
Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 229
 Estreimiento funcional. Surge por lo
comn despus de un problema agudo mal
tratado, como por ejemplo una fisura anal. Una
defecacin dolorosa puede ser el comienzo de la
retencin de las heces. En algunos nios, puede
ser consecuencia de cambios en la dieta, en el
entorno (problemas familiares, nacimiento de un
hermano, reposo absoluto en cama, cuadros de
deshidratacin o febriles).
Manifestaciones clnicas
Otros sntomas frecuentes son dolor abdomi-
nal, anorexia, rechazo al uso del retrete y rituales.
El estreimiento puede generar ansiedad y causar
un fuerte impacto emocional en el paciente y su fa-
milia. Se reportan heces voluminosas, rectorragia,
prolapso rectal y encopresis. Se ha documentado
incontinencia urinaria diurna (20 %) y enuresis
(33 %), as como infeccin urinaria recurrente
(10 % de las nias). No se informan trastornos
nutricionales.
En el examen fsico se encuentra el abdomen
distendido, con masas palpables en el hipogastrio
debidas a la acumulacin de las heces, as como
distensin de la pared rectal (megarrecto) o de
todo el colon (megacolon). Al tacto rectal se en-
cuentra una ampolla ocupada con materia fecal.
El tacto rectal es imprescindible para descartar
malformaciones congnitas anorrectales, tales
como estenosis por membranas anales, y tumores
como el teratoma sacrocoxgeo.
Exmenes complementarios
La manometra anorrectal mide la presin del
esfnter anal interno mientras se infla un ba-
ln en el recto. En los individuos normales, la
distensin por baln rectal conduce a una re-
lajacin refleja del esfnter anal interno. En la
enfermedad de Hirschprung este reflejo est
consistentemente ausente.
Complementarios como el trnsito colnico
con marcadores radiopacos, el electromiogra-
ma del esfnter anal y puborrectal, la endoso-
nografa anal, la defecografa y la excrecin de
metano (CH4) en aire espirado solo deben indi-
carse cuando se sospeche una causa orgnica.
Tratamiento
La accin preventiva debe iniciarse por la
orientacin a los padres sobre los hbitos de
defecacin normales y la instauracin de medi-
das dietticas. Debe insistirse en la importancia
de una ingesta de lquidos adecuada. Se debe
evitar el consumo excesivo de leche e insistir en
los beneficios de una dieta equilibrada rica en
fibra. Se recomiendan las frutas y vegetales por
su contenido en azcares no absorbibles y fibra.
Tambin son beneficiosas en la incontinencia
fecal, caracterizada por heces poco consistentes.
A cualquier edad pueden producirse episo-
dios transitorios de estreimiento, tras los cuales
no se deben emprender tratamientos vigorosos
(estimulacin mecnica, desimpactacin digital,
230 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
enemas) que podran perpetuar el cuadro.
Deben tratarse enrgicamente la dermatitis
perianal, las fisuras anales, la criptitis y la
celulitis perianal para evitar el establecimiento
de un ciclo de dolor-retencin-dolor. Casi to-
dos los nios con estreimiento crnico, con
encopresis o sin ella, se benefician de un plan
organizado y preciso.
El tratamiento quirrgico es poco frecuen-
te, por lo que el tratamiento no quirrgico
incluye diversas formas de modificacin con-
ductual y mtodos psicolgicos, y tiene como
meta eliminar la impactacin fecal, evitar que
esta reaparezca y estimular hbitos de defe-
cacin regular.
Debe recomendarse una ingesta adecuada
de lquidos y aadir frutas y vegetales a la die-
ta. Durante los primeros meses de la vida estas
medidas deben aplicarse con precaucin, pues
la fermentacin puede producir una distensin
gaseosa excesiva. En casos de constipacin
prolongada, adems de las medidas dietticas
y un entrenamiento intestinal, puede ser nece-
sario el empleo de dosis de laxantes.
Los pacientes que necesitan la interven-
cin del psiquiatra o el psiclogo son aquellos
en los que existe una mala dinmica familiar.
Las pruebas diagnsticas no son necesa-
rias y se reservan para afecciones graves. El
estreimiento es muy difcil de tratar, requiere
tiempo prolongado de los mdicos y familia-
res, y lo ms importante es la cooperacin
del nio, por lo que debe ser atendido por el
mdico de atencin primaria. Solo aquellos
cuyo estreimiento comenz desde que eran
recin nacidos, o aquellos de mayor edad que
no mejoran, deben ser remitidos a centros
especializados para diagnstico y tratamientos
ms selectivos.
Dolor abdominal crnico
Trini Fragoso Arbelo
El dolor abdominal crnico (DAC) es un
sndrome caracterizado por la presencia du-
rante un perodo de 3 meses de tres o ms
episodios de dolor abdominal, cuya intensidad
es lo suficientemente importante como para
limitar las actividades y funciones del paciente,
con intercrisis asintomticas. Es una descrip-
cin, no un diagnstico. No representa una
nica enfermedad, sino que agrupa mltiples
problemas clnicos.
La mayora de las investigaciones indican
que solo en un pequeo nmero de pacientes
el DAC es causado por una enfermedad or-
gnica especfica. En el 90 % de los nios no
se encuentra una evidencia demostrable de
condicin patolgica anatmica, metablica,
infecciosa, inflamatoria o neoplsica, por lo
que estos casos se agrupan con el trmino de
DAC funcional.
 Dolor abdominal crnico orgnico. Puede
deberse a:
Enfermedades del tubo digestivo, hgado, ves-
cula biliar, pncreas y bazo: alergias gastroin-
testinales, estreimiento crnico, aerofagia y
aerocolia, hepatomegalia, colecistopatas cr-
nicas, esplenomegalias, pancreatitis crnica
recidivante.
Procesos inflamatorios, infecciosos y parasi-
tarios: gastritis crnica, parasitismo intestinal
(oxiuros, scaris, giardia, Taenia), enfermedad
de Crohn, iletis catarral no estenosante, tuber-
culosis abdominal, lcera pptica gastroduode-
nal, enfermedad por reflujo, etc.
Malformaciones y obstrucciones mecnicas:
divertculo de Meckel, duplicacin intestinal, her-
nias hiatal, inguinal y umbilical, invaginacin
intestinal recidivante.
Enfermedades del sistema genitourinario: pie-
lonefritis, hidronefrosis, retencin urinaria,
uropatas malformativas.
Enfermedades hematolgicas: anemias hemo-
lticas, porfiria.
Enfermedades endocrinometablicas.
Enfermedades musculoesquelticas: dolor
muscular posterior a un traumatismo o ejer-
cicio fsico, etc.
Enfermedades neurolgicas: epilepsias.
Otras enfermedades: intoxicaciones, fiebre
reumtica.
Dolor abdominal crnico funcional. Segn
los Criterios de Roma II comprende dispepsia
funcional, sndrome del intestino irritable, dolor
abdominal funcional y migraa abdominal.
Manifestaciones clnicas
Dispepsia funcional: dolor o molestia recurren-
te en epigastrio, no evidencia de enfermedad
orgnica (incluida endoscopia superior) que
explique los sntomas, no cambios en la fre-
cuencia o forma de las deposiciones ni alivio
del dolor con la defecacin.
Dispepsia funcional tipo ulcerosa: predomina
el dolor localizado en el hemiabdomen supe-
rior. Los sntomas son indicativos de lcera,
pero sin lesin orgnica demostrada.
Dispepsia funcional de tipo dismotilidad: predo-
minan las molestias en el hemiabdomen superior,
sin dolor, que se incrementan con la ingestin de
alimentos. Esta sensacin puede estar caracteri-
zada por saciedad precoz, distensin epigstrica
posprandial, nuseas y vmitos.
Dispepsia inespecfica: pacientes cuyos snto-
mas no satisfacen los criterios de las dos formas
precedentes.
Sndrome del intestino irritable: dolor o moles-
tia abdominal que presenta al menos dos de
las siguientes caractersticas:
Alivio con la defecacin.
Cambios en la frecuencia de las deposiciones
que coinciden con el inicio de los sntomas.
Cambio en la consistencia de las deposiciones
que coincide con el inicio de los sntomas.
No evidencia de enfermedad orgnica que
explique los sntomas.
Dolor abdominal funcional: al menos 12 sema-
nas antes de la consulta mdica, anteceden-
tes de:
Dolor abdominal continuo o casi continuo en
el nio de edad escolar o en el adolescente.
No hay relacin con eventos fisiolgicos (co-
mer, defecar, menstruar) o relacin ocasional.
Afectacin de la actividad diaria.
Dolor no fingido.
Criterios insuficientes para las dems altera-
ciones funcionales.
No evidencia de enfermedad orgnica que
explique los sntomas.
Migraa abdominal: en los 12 meses previos,
antecedentes de 3 o ms episodios de:
Dolor abdominal intenso paroxstico en la l-
nea media, de 2 h a das de evolucin, con
intervalos de semanas a meses sin sntomas.
Dos de las siguientes caractersticas: cefalea
total o unilateral durante los episodios,
fotofobia durante los episodios, aura (visual,
sensorial o motora) durante los episodios,
antecedente familiar de migraa.
No evidencia de enfermedad orgnica que
explique los sntomas.
El dolor abdominal crnico funcional se ca-
racteriza por un comienzo insidioso o gradual y
se localiza en la regin periumbilical, con presen-
tacin paroxstica, sin relacin con las comidas y
generalmente con un tiempo de evolucin mayor
de 3 meses. Obedece a una distona neurovege-
tativa, alteraciones de la personalidad, trastornos
emocionales, deficiente dinmica familiar y difi-
cultades escolares.
Diagnstico
La confeccin de una detallada historia clnica
se har bajo normas metodolgicas estrictas e
incluir datos generales, antecedentes patolgi-
cos familiares y personales, historia psicosocial y
peditrica, anamnesis. Se debe hacer nfasis en
la semiografa del dolor y en otros aspectos como
apetito, dieta, saciedad, nuseas, vmitos, reflujo,
patrn defecatorio, consistencia de las heces,
evacuacin, prdida de peso, fiebre, erupciones
(rash), crecimiento, retardo o comienzo de la
pubertad, interferencia con la actividad diaria, jue-
gos, relaciones con la familia, dinmica familiar.
El examen fsico comprende peso, talla, curva
de crecimiento, estadio puberal, presin sangu-
nea, examen del abdomen (localizacin del dolor,
presencia de masas, ascitis, visceromegalia, otros
signos) y el examen del ano, el recto y la pelvis.
Se deben considerar los resultados de exmenes
complementarios previos.
Es importante realizar una correcta semio-
grafa del dolor:
Localizacin (dolor funcional: periumbilical o
difuso; dolor orgnico: localizacin ms preci-
sa, dependiendo del rgano afectado o la en-
fermedad en s misma), irradiacin.
Periodicidad (dolor originado en vsceras, tras-
mitido por va del sistema nervioso autnomo
[SNA]: generalmente intermitente; dolor de
cualquier origen, trasmitido por va somtica
-nervios espinales-: generalmente continuo).
Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 231
 Ritmo, horario (ritmo diurno: no tiene gran
significado en ausencia de una relacin diges-
tiva evidente; aparicin nocturna: muy indica-
tiva de enfermedad orgnica).
Relacin con la ingestin de alimentos: pos-
prandial precoz, tardo o sin relacin prandial
aparente.
Intensidad.
Calidad y carcter (cmo sienten el dolor):
quemante o ardoroso, calambre, pesantez,
penetrante, lancinante, constrictivo, sordo,
pulstil, etc.
Modo de comienzo.
Modo de alivio.
Variacin con los cambios de posicin.
Sntomas asociados.
Curso (regular: generalmente asociado a una
afeccin orgnica; irregular: ms frecuente en
procesos funcionales).
Sntomas que indican alta probabilidad de en-
fermedad orgnica:
Prdida de peso involuntaria.
Detencin o desaceleracin del crecimiento.
Vmitos significativos: biliosos, prolonga-
dos, cclicos; hematemesis.
Diarrea crnica grave.
Dolor persistente en la mitad superior o en
el cuadrante inferior derecho del abdomen.
Fiebre inexplicable.
Alteraciones del sueo.
Disuria, hematuria.
Hallazgos al examen fsico: dolor localizado en
el cuadrante inferior derecho o lejos del om-
bligo, masa palpable, hepatomegalia, espleno-
megalia, dolor en el ngulo costovertebral o
en la columna vertebral, anomalas perianales.
Antecedentes familiares de enfermedad infla-
matoria del intestino.
Exmenes complementarios
Estarn orientados segn las caractersticas
individuales de la enfermedad de cada paciente,
y se indicarn progresivamente segn su com-
plejidad.
Laboratorio clnico:
Hematolgicos: hemoglobina, leucograma,
eritrosedimentacin, coagulograma, electro-
foresis de hemoglobina.
Qumica sangunea: glicemia, TGP, TGO, otras
enzimas hepticas, amilasa pancretica, ce-
ruloplasmina, protoporfirina eritrocitaria, con-
centraciones de plomo y cobre en sangre
Examen de orina y heces.
Examen del lquido duodenal, peachimetra
esofgica.
Imaginolgicos: ecografa abdominal, radiografa
simple del abdomen, series contrastadas -barita-
das- (estmago, duodeno, trnsito intestinal,
colon), tomografa axial computarizada, gam-
magrafa abdominal con radioistopos.
Estudios microbiolgicos: cultivos de orina,
heces, bilis, secreciones genitales, pruebas se-
rolgicas de H. pylori y Entamoeba hystolitica.
232 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Estudios endoscpicos: laparoscopia, endos-
copia del tubo digestivo superior e inferior.
Electroencefalograma.
Evaluacin psicolgica mediante pruebas es-
pecficas.
Tratamiento
Tratamiento no farmacolgico. En estos
casos es inestimable la participacin de los servi-
cios de psicologa y psiquiatra infantil.
Tratamiento farmacolgico. Comprende
el uso de:
Dispepsia funcional.
Antagonistas de receptores H2 (cimetidina, ra-
nitidina, famotidina).
Inhibidores de la bomba de protones (omepra-
zol, lanzoprazol).
Procinticos (cisaprida, metoclopramida).
Citoprotectores (sucralfato).
En el sndrome del intestino irritable se indican:
Antidepresivos tricclicos (amitriptilina, imipra-
mina).
Anticolinrgicos.
Fibra diettica o laxantes (en pacientes con
estreimiento).
En el dolor abdominal funcional no se em-
plean medicamentos especficos, y en la migraa
abdominal se administran:
Antagonistas de receptores H1 (ciproheptadina).
Antagonistas de receptores de serotonina (pi-
zotifen).
Sangramiento digestivo bajo
Eduardo Sagar Gonzlez
El sangramiento digestivo bajo es sntoma
frecuente de gravedad variable (desde grave hasta
trivial) que se origina en posicin distal al ngulo
de Treitz. La sangre puede preceder de la defe-
cacin o ser subsiguiente a esta, estar mezclada
con materia fecal o envolverla. El sangrado puede
ser oculto y detectable por pruebas bioqumicas.
Es importante establecer su magnitud y re-
percusin hemodinmica. Puede ser real o espurio
(sndrome de Munchhausen).
Manifestaciones clnicas
La presencia de sangre mezclada con mucus
indica una lesin inflamatoria o infecciosa.
El sangrado en forma de material gelatinoso
(jalea de grosellas) sugiere una invaginacin.
La hemorragia indolora es caracterstica de los
plipos. El tacto rectal es obligatorio.
Las petequias y la prpura son indicativas de
trombopenia y coagulopata.
La tabla 12.8 muestra las formas de presen-
tacin del sangramiento digestivo bajo, y la 12.9,
las causas de este segn la edad de los pacientes.
Tabla 12.8. Formas de presentacin del sangramiento digestivo bajo

Agudo Crnico Oculto

Divertculo de Meckel Plipos Telangiectasia

Invaginacin intestinal Hemangioma Colitis alrgica
Fisura anal Hiperplasia linfoide
Diarrea invasora (Shigella, amebiasis) Enfermedades inflamatorias
Duplicacin intestinales (Crohn, colitis
Infarto intestinal ulcerativa idioptica)
Prpura de Henoch-Schnlein
Enterocolitis necrosante

Tabla 12.9. Causas de sangrado segn la edad del paciente

Recin nacido Lactante Preescolar Escolar

Enfermedad hemorrgica del Intolerancia a las Prpura de Henoch- Enfermedad inflamato-

recin nacido protenas Schnlein ria crnica del intestino
Enterocolitis necrosante Diarrea invasora Diarrea invasora Malformacin vascular
Prpura trombopnica Invaginacin Invaginacin Divertculo de Meckel
Vlvulo Divertculo de Meckel Divertculo de Meckel Poliposis
Malformacin arteriovenosa Fisura anal Poliposis

Exmenes complementarios Colitis ulcerativa idioptica:

Valoracin por el laboratorio: biometra hem-
tica, coagulograma.
Imaginologa: trnsito con doble contraste,
radiografa de colon por enema, ultrasonido,
tomografa axial computarizada.
Medicina nuclear: gammagrafa con tecnecio 99.
Endoscopia: colonoscopia, cpsula endoscpi-
ca, enteroscopia.
A continuacin se describen algunas carac-
tersticas de las causas que producen sangrado
digestivo bajo:
Divertculo de Meckel:
Malformacin congnita del intestino del-
gado por falta de involucin del conducto
onfalomesentrico ubicado en el borde an-
timesentrico.
Contiene todas las capas de la pared intes-
tinal (tapizado por mucosa gstrica hetero-
tpica).
Generalmente asintomtico; produce hemo-
rragia antes de la 3.ra dcada de la vida.
Causa obstruccin intestinal y sndrome del
asa ciega.
La gammagrafa con tecnecio 99 tiene sensi-
bilidad de un 85 % y especificidad del 95%.
Enfermedad de Crohn:
Ulceras serpiginosas.
Afectacin leon y el colon derecho.
Segmentario.
Mucosa normal entre lesiones.
Fstulas.
Aspecto empedrado.
Pseudoplipos.
Ulceras superficiales.
Afectacin del recto y el colon izquierdo.
Afectacin difusa y continua.
Desestructuracin mucosa.
Eritema y friabilidad.
Exudado mucopurulento.
Pseudoplipos.
Prdida de las haustras.
Plipos juveniles (en pediatra el 90-95 % de
los plipos colorrectales corresponden a este
tipo):
Suelen ser benignos.
Se les considera lesiones hamartomatosas.
Raros en los lactantes.
Rectorragia intermitente e indolora.
Puede haber protrusin por el ano.
No siempre son aislados y de ubicacin rec-
tosigmoidea.
Poliposis familiar adenomatosa:
Caracterizada por el desarrollo de cientos o
miles de plipos a lo largo del colon.
Causa de sangrado, anemia, hipoproteinemia
con edema, diarrea mucoide y dolor abdomi-
nal.
Requiere de la colectoma profilctica como
prevencin del inevitable desarrollo de un
carcinoma.
Sndrome de PeutzJeghers:
Enfermedad autosmica dominante.
Pigmentacin mucocutnea, poliposis ha-
martomatosa y mayor riego de neoplasia.
Episodios de invaginacin recurrente, recto-
rragia y anemia por dficit de hierro.
Los plipos pueden encontrarse a cualquier
nivel del tubo digestivo.

Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 233

 Angiodisplasia:
Las anomalas vasculares son causa ocasio-
nal de sangrado rectal.
El diagnstico se hace por colonoscopia.
Las lesiones, a veces no muy evidentes,
pueden pasar desapercibidas o confundirse
con colitis.
Debe hacerse una enteroscopia para investi-
gar posibles lesiones en el intestino delgado.
La angiografa mesentrica y renal puede evi-
denciar los caractersticos microaneurismas.
Invaginacin intestinal:
Obstruccin intestinal aguda provocada por la
introduccin del tubo digestivo en s mismo.
Afectacin vascular.
Distintas formas anatomoclnicas.
Sangrado como jalea de grosellas, dolor y
masa palpable.
Diagnstico por imgenes: ecografa y ene-
ma baritado diagnstico-teraputico.
Pruebas para evaluar
la enfermedad heptica
Laura Nez Herrero
rgano multifuncional, el hgado se encarga
de funciones tales como la excrecin, la sntesis y
el metabolismo. Muchos de los exmenes bioqu-
micos sricos que se utilizan -como las aminotran-
ferasas y la fosfatasa alcalina- usualmente han
sido denominados pruebas de funcin heptica,
lo cual constituye un error, ya que no miden la
capacidad funcional heptica. Estos exmenes,
sin embargo, pudieran denominarse enzimas
hepticas, y entre ellos son la albmina srica y
el tiempo de protrombina los que realmente miden
funcin heptica.
Las pruebas utilizadas para evaluar la enfer-
medad heptica se pueden dividir en:
Pruebas que indican dao heptico.
Pruebas basadas en sustancias metabolizadas
y transportadas por el hgado.
Pruebas basadas en sustancias destoxificadas
y aclaradas por el hgado.
Pruebas morfolgicas.
Pruebas imaginolgicas.
Miscelneas.
Pruebas que indican dao heptico. Las
sustancias endgenas relacionadas con el dao
hepatocitario son las siguientes:
Alanina aminotransferasa (ALAT).
Aspartato aminotransferasa (ASAT).
Lctico deshidrogenada (LDH).
Sustancias endgenas que reflejan trastornos
en el flujo biliar (colestasis):
Gamma glutamil-transpeptidasa (GGT).
Fosfatasa alcalina (FAL).
5nucleotidasa (5-NT).
Leucin aminopeptidasa (LAP).
234 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Pruebas basadas en sustancias sinteti-
zadas por el hgado son las siguientes:
Albmina.
Factores de la coagulacin.
Lpidos sricos y lipoprotenas.
Triglicridos.
Colesterol.
Pruebas basadas en sustancias meta-
bolizadas y transportadas por el hgado.
Son sustancias endgenas la bilirrubina srica,
los cidos biliares sricos y el urobilingeno. En
cambio son exgenas (no disponibles en Cuba)
la lidocana, la cafena, la aminopirina y el cido
paraamniobenzoico.
Pruebas basadas en sustancias destoxi-
ficadas y aclaradas por el hgado. Se basan
en el uso de sustancias endgenas (amoniaco).
Pruebas morfolgicas. Comprenden la
laparoscopia y la biopsia heptica (a ciegas,
guiada por laparoscopia, por ecografa o por va
transyugular).
Pruebas imaginolgicas. Estn integra-
das por la ecografa abdominal, tomografa axial
computarizada convencional o con contraste,
resonancia magntica.
Miscelneas. A este grupo corresponden las
pruebas de inmunoglobulinas sricas, autoanti-
cuerpos, y aminocidos urinarios y plasmticos.
Interpretacin de las pruebas
sobre la base de sus funciones
Sustancias relacionadas con dao
hepatocelular
Causas de elevacin de las transaminasas:
Elevaciones 10 veces o ms por encima su
valor normal (predominio de ALAT): hepatitis
agudas virales, hepatitis txicas, hepatitis is-
qumicas.
Elevaciones hasta 3-10 veces del valor normal
(predominio ALAT): hepatitis viral aguda, he-
patitis viral crnica B o C, hepatitis autoinmu-
nitaria, drogas o toxinas, esteatohepatitis no
alcohlica, tumores, enfermedad de Wilson,
dficit de a-1-antitripsina.
Predominio de ASAT (ndice ASAT/ ALAT >1):
cirrosis heptica, en un contexto clnico ade-
cuado, insuficiencia heptica por enfermedad
de Wilson, donde ASAT suele ser mayor de 3.
Causa extrahepticas de elevacin de ASAT:
lesiones musculares, ejercicio extremo, miopa-
tas, polimiositis, anemia hemoltica, hipotiroidis-
mo, insuficiencia cardaca congestiva.
Causas de elevacin de lactato deshidro-
genasa:
Hepatitis isqumica.
Extraheptico: dao esqueltico o muscular,
infarto renal.
Enzimas que permiten detectar trastornos
en el flujo biliar o colestasis
La fosfatasa alcalina (FAL) es una enzima
que, debido al proceso de crecimiento seo,
supera normalmente en los nios los valores de
referencia para la edad adulta, de ah que su
determinacin carece de valor en el diagnstico
de la colestasis en los nios, particularmente du-
rante el rpido crecimiento de los adolescentes.
Se requiere de la determinacin de otras enzimas
para comprobar el origen heptico de su eleva-
cin: GGT o 5NT. La GGT y 5NT se utilizan para
corroborar el origen heptico de la FAL.
Causas que producen elevacin de fosfatasa
alcalina:
Hepatobiliares: obstruccin de las vas biliares,
colangitis esclerosante primaria, enfermedades
infiltrativas del hgado (sarcoidosis, tubercu-
losis), otras enfermedades granulomatosas,
linfomas, metstasis, hepatocarcinoma.
Medicamentos: esteroides anablicos, allopu-
rinol, amoxicilina, carbamazepina, captopril,
imipramina, indinavir.
Cirrosis heptica.
Colestasis recurrente benigna.
Trastorno familiar autosmico dominante.
Causas extrahepticas: trastorno familiar au-
tosmico dominante, fracturas recientes, en-
fermedades seas, embarazo, insuficiencia
renal crnica, linfoma, insuficiencia cardaca
congestiva, nutricin parenteral total, inflama-
cin o infeccin.
Causas que producen elevacin aislada de
gamma glutamil-transpeptidasa:
Estimulacin de su sntesis por medicamentos
y txicos.
Consumo de bebidas alcohlicas.
Funcin de sntesis heptica
Albmina. Tiene una vida media de aproxima-
damente 21 das, y sus valores normales oscilan
entre 40-60 g/L. Su sntesis se ve afectada en la
insuficiencia heptica aguda y en la crnica. Se de-
ben descartar otras causas de hipoalbuminemia:
desnutricin, sndrome nefrtico, sndrome de ma-
labsorcin intestinal, enteropata pierdeprotenas.
Factores de la coagulacin. En el hgado
se sintetizan los factores V, VII, IX, X, XI, pro-
trombina y fibringeno (reflejados en el tiempo
de protrombina). Todos, excepto el factor V, de-
penden de la vitamina K.
En la insuficiencia heptica aguda pueden
estar disminuidos o puede existir un tiempo de
protrombina prolongado, pero el primero en
descender es el factor VII, y el ltimo el V. En la
insuficiencia heptica crnica y en la enfermedad
colestsica por malabsorcin de vitamina K, para
descartar una falla en la sntesis heptica se
suministra vitamina K durante 3 das por va in-
tramuscular y se repite el tiempo se protrombina.
Se este se normaliza, se tratar entonces de un
cuadro de malabsorcin de vitamina K.
Lpidos y lipoprotenas. En la enfermedad
heptica aguda hay un aumento de la concen-
tracin de triglicridos y una disminucin del
colesterol. En cambio, en la enfermedad coles-
tsica crnica se observa un aumento de los
lpidos sricos.
Sustancias metabolizadas y transportadas
por el hgado
Bilirrubina. Es el producto de la degradacin
de la hemoglobina y de otras hemoprotenas en
el sistema reticuloendotelial, y se excreta solo en
la bilis. Causas de:
Hiperbilirrubinemia indirecta: anemias hemol-
ticas, reabsorcin de grandes hematomas, sn-
drome de Crigler-Najjar, sndrome de Gilbert,
ictericia fisiolgica del recin nacido, lactancia
materna.
Hiperbilirrubinemia directa: elevaciones leves
indican mltiples enfermedades hepatobiliares;
elevaciones importantes indican obstruccin de
conductos biliares intra- y extrahepticos. La
causa est en dependencia de la edad:
Recin nacido y lactante: atresia de vas
biliares, quiste del coldoco, enfermedades
metablicas (galactosemia, tirosinemia,
fructosemia), infecciones que afectan direc-
tamente el hgado, infecciones extrahep-
ticas, inmadurez, crecimiento intrauterino
retardado, colestasis extraheptica familiar
progresiva.
Nio mayor: quistes del coldoco, litiasis co-
ledociana, colangitis esclerosante primaria,
colestasis recurrente benigna, hepatitis viral
aguda a forma colestsica, txica medica-
mentosa.
cidos biliares. Cualquier enfermedad
que afecte la sntesis heptica, el metabolismo
intracelular, la excrecin, la absorcin intestinal
y la extraccin plasmtica produce un trastorno
en el metabolismo de los cidos biliares. En
las enfermedades colestsicas se encuentran
elevados los cidos biliares, y en aquellas don-
de se afecta la funcin metablica heptica se
encuentran disminuidos.
Sustancias aclaradas por el hgado
Amoniaco. Se encuentra elevado en la
insuficiencia heptica aguda y en la insuficiencia
heptica crnica, ya sea por trastorno de dicha
funcin heptica o por evasin de su metabolismo
debido a derivaciones portosistmicas (shunts).
La tabla 12.10 hace referencia a los exme-
nes de laboratorio ms frecuentes, sus valores
normales, el lugar de sntesis heptica y la loca-
lizacin extraheptica.
Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 235
Tabla 12.10. Referencia de los exmenes de laboratorio ms frecuentes

Prueba Rango Lugar de sntesis heptica Localizacin extraheptica

ALAT 10-55 U/L Citoplasmtica No

ASAT 10-40 U/L Citoplasmtico- microsmica Msculo estriado, rin, cerebro,
pncreas, intestino delgado, leuco-
citos, hemates.
FAL 1200 U/L Membrana canalicular del Intestino delgado y grueso, rin,
hepatocito hueso, placenta, leucocitos
GGT 45-115 U/L Membrana canalicular del
hepatocito, microsmica No
Bilirrubina 0-17 mol/L Citoplasma hepatocitario No
total Indirecta
80-85 % de
bil. total
Directa 15-20 %
de bil. total

FAL, fosfatasa alcalina; Bil., bilirrubina; ALAT, alanina aminotransferasa; ASAT, aspartato aminotransferasa; GGT, gamma glutamil-trans-
peptidasa

Colestasis neonatal Hepatopatas por trastorno intrnseco (idiop-

y del lactante
Csar Emilio Silverio Garca, Norma Hondal lvarez
La colestasis neonatal es un sndrome pro-
ducido por una alteracin en el flujo biliar. Se
caracteriza analticamente por la elevacin de los
cidos biliares en suero y de la bilirrubina directa.
Este sndrome debe presentarse en los primeros
3 meses de la vida.
Debido a la inmadurez anatmica y fisiolgica
propia de esta etapa de la vida, son mltiples las
entidades que pueden producir colestasis. As, son
causas de colestasis neonatal las siguientes:
Inmadurez heptica asociada a una noxa ex-
gena o endgena:
Hipoxia o hipoperfusin heptica (cardiopata,
estado de choque, etc.).
Infecciones bacterianas (sepsis, infeccin
del tracto urinario) por accin directa de
toxinas bacterianas (Escherichia coli) sobre
los canalculos biliares o afectacin directa
sobre el hgado o la va biliar.
Txicos (nutricin parenteral, antibiticos).
Obstruccin biliar (sndrome de bilis espesa)
por frmacos (ceftriaxona, furosemida), he-
mlisis, deshidratacin, ayunos prolongados.
Alteraciones hormonales: panhipopituitaris-
mo, hipotiroidismo.
Cromosomopatas: trisomas 18, 21 y 22.
Infeccin congnita (TORCH, Listeria, par-
vovirus B19) o infeccin neonatal (herpes
simple, citomegalovirus, adenovirus, virus
ECHO, Coxsackie, etc.).
Perforacin espontnea del coldoco.
Malformacin de la va biliar (quiste de co-
ldoco).
Virus de la hepatitis B (hijos de madres con
virus B) o A (raro).
tico o gentico):
Atresia de vas biliares extraheptica.
Sndrome de Alagille.
Colestasis intraheptica familiar progresiva.
Error congnito del metabolismo de los ci-
dos biliares.
Sndromes de hepatitis neonatal idioptica,
escasez ductal no sindrmica.
Dficit de a-1-antitripsina.
Fibrosis qustica.
Enfermedad de Niemann-Pick (tipos A y C).
Otras colestasis: enfermedad de Zellweger,
sndrome de Aagenaes, colestasis de grupos
tnicos definidos (indios americanos, esqui-
males).
Otras enfermedades metablicas o idiop-
ticas (la colestasis no es el sntoma ms
importante, sino la insuficiencia heptica):
tirosinemia, galactosemia, intolerancia he-
reditaria a la fructosa, hemocromatosis
neonatal, enfermedad de Wolman, linfohis-
tiocitosis hemofagoctica.
Manifestaciones clnicas
El cuadro va a estar conformado por la pre-
sencia de ictericia, coluria y decoloracin parcial
(hipocolia) o total de las deposiciones (acolia). La
presencia de otros hallazgos al examen fsico (vis-
ceromegalia, facies dismrfica, soplo pulmonar,
microcefalia, malformaciones congnitas, etc.)
est en dependencia de la causa. Evolutivamente
puede aparecer prurito, xantomas, fracturas pa-
tolgicas, signos de insuficiencia hepatocelular o
hipertensin portal, etc.
Varias son las causas de colestasis. Para la
orientacin diagnstica, se tendr en cuenta si se
acompaa o no de signos de insuficiencia heptica
(Fig. 12.2).

236 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Fig. 12.2. Algoritmo diagnstico de colestasis neonatal y del lactante. (AVBEH, atresia de vas biliares extra-
heptica; VB, vas biliares; CIFP, colestasis intraheptica familiar progresiva; AB, cidos biliares).
Tratamiento
En toda colestasis, independientemente
de su etiologa, deben ofrecerse medicamentos
que favorezcan el flujo biliar, como son el cido
ursodeoxiclico y el fenobarbital. Existe una
malabsorcin de grasas debido a la disminucin
o ausencia de sales biliares en la luz intestinal,
que son necesarias para la emulsificacin de las
grasas. Por tanto, se ve afectada la absorcin de
las vitaminas liposoblubles.
En consecuencia, se debe implementar un
rgimen diettico en el que las necesidades de
energa se estimen en 150 kcal/kg/da para los
menores de 6 meses y en 120 kcal/kg/da para los
lactantes mayores de esa edad. No hay indicacin
de limitaciones de protenas (3g/kg/da), excepto
en presencia de encefalopata (0,5-1 g/kg/da).
Deben administrarse triglicridos de cade-
na media (TCM) o frmulas que los contengan
(50% del contenido graso) que, en ausencia de
sales biliares y de lipasa pancretica, pueden
ser absorbidos y llegar al hgado a travs de
la circulacin portal. La ingestin de la comida
con aceite de oliva garantiza el aporte de cidos
grasos esenciales.
Respecto de las vitaminas existen recomen-
daciones generales, como puede verse en la
Tabla 12.11. En dependencia de la causa de la
colestasis, se aplicar tratamiento mdico o qui-
rrgico, si fuera necesario. El trasplante heptico
est reservado de forma general para aquellos
pacientes con insuficiencia heptica, signos de
hipertensin portal grave, prurito intratable,
fracturas patolgicas y retardo del crecimiento
y el desarrollo.
Hepatitis
Carlos Castaeda Guillot
Enfermedad frecuente en la infancia, la he-
patitis aguda se caracteriza por una inflamacin
aguda del hgado que generalmente es ocasiona-
da por virus. En la actualidad se identifican seis
virus de la hepatitis -A, B, C, D, E y G, aunque
se discute la afeccin aguda por este ltimo-, los
cuales, todos, actan de forma selectiva sobre el
rgano (Tabla 12.12). Existen otros virus capaces
de afectar el hgado en el transcurso de un estado
generalizado de sepsis, como sucede con el virus
Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 237
Tabla 12.11. Tratamiento de la colestasis

Tipo de tratamiento Descripcin

Tratamiento del sndrome colestsico Favorecedores del flujo biliar:

- cido ursodeoxiclico: 10-20 mg/kg/da en 2 a 3 subdo-
sis por va oral
- Fenobarbital: 3-5 mg/kg/da en 2 a 3 subdosis por va
oral
Soporte nutricional:
- Aporte calrico: 120 % de las necesidades para la edad
- Vitaminas liposolubles: vitamina A (5000-10 000 UI/
da va oral), vitamina E (50 mg/da va oral), vitaminaD
(1200-5000/da va oral), vitamina K (2 mg semanales o
quincenales por va parenteral o 5-10 mg por va oral
tres veces a la semana)
- Vitaminas hidrosolubles: el doble de las necesidades
para la edad
- Triglicridos de cadena media (TCM): 1 a 2 mL/kg/da
en 2 subdosis va oral
- Aceite de oliva: 5 mL en almuerzo y comida
Tratamiento especfico Tratamiento mdico o quirrgico de la enfermedad hepatobiliar
subyacente
Trasplante heptico Esta opcin teraputica depende de la evolucin de la enferme-
dad: presencia de signos de insuficiencia heptica, hipertensin
portal grave, prurito intratable, fracturas patolgicas, etc.

Epstein-Barr, el citomegalovirus y el virus del segn lo establecido por el Minsap.

herpes, adems de los adenovirus o rotavirus,
que son capaces de provocar similar afectacin.
Tambin se puede presentar hepatitis aguda por
exposicin a txicos, por ingestin de frmacos
o en el comienzo de una enfermedad crnica del
hgado.
La hepatitis aguda viral casi siempre es auto-
limitada. La elevacin de alanina aminotransferasa
(ALAT) es el mejor indicador de afeccin aguda,
pero no refleja la gravedad de la enfermedad. La
hepatitis A predomina en la infancia en las reas
endmicas. La infeccin aguda por los virus B, C
y D obliga a determinar si se trata de una agudi-
zacin de una hepatitis crnica silente.
La alimentacin en la hepatitis aguda no
complicada no requiere restriccin de protenas,
lo cual solo se realizar si est asociada a una
forma grave. El reposo en cama no influye en la
evolucin, aunque se recomienda en la primera
fase de la enfermedad por la astenia considerable.
Por consiguiente, ser el propio estado general del
nio el que determinar su aplicacin y tambin
su duracin.
De manera habitual no se requiere la hospi-
talizacin. La vigilancia de la evolucin es impor-
tante por la posibilidad de aparicin de signos de
alarma de la forma fulminante (rara). Las hepatitis
agudas son enfermedades del Sistema de Decla-
racin Obligatoria (EDO), por lo que deben ser
notificadas para la definicin de caso confirmado
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas de la hepatitis
comprenden ictericia (en la piel y las esclerticas),
astenia, dolor abdominal (epigstrico o difuso),
anorexia precoz e intensa, nuseas, diarreas, fiebre
y orinas oscuras (coluria).
Las formas clnicas de presentacin ms
frecuentes son:
Asintomtica.
Clsica.
Anictrica.
Colestsica.
Prolongada (en dos tiempos o recidivante).
Forma clsica. Se distinguen tres perodos:
preictrico, ictrico y postictrico o de convale-
cencia, con una duracin total aproximada de 30
a 45 das. No obstante, la enfermedad puede ser
asintomtica, o puede evolucionar con sntomas
escasos e inespecficos que pueden determinar
que evolucione de manera silente. En ocasiones
solo la posibilidad de un estado epidmico y la
pesquisa de la enfermedad pueden permitir el
diagnstico.
En el perodo prodrmico se puede presentar
de inicio un estado infeccioso inespecfico en el que
hay fiebre de elevada variacin que, en ocasiones,
semeja un estado pseudogripal, con mialgias o
artralgias.

238 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Tabla 12.12. Caractersticas de los virus de las hepatitis agudas

Tipo viral Virus A Virus B Virus C Virus D Virus E

ARN tipo ADN tipo ARN tipo ARN tipo ARN tipo
Picornavirus Hepadnavirus Flavivirus Delta virus Calicivirus

Incubacin 15-45 das 28-160 das 14-160 das 60-90 das 15-60 das
(media) (28 das) (60 das) (7 semanas) (40 das)
Transmisin Fecal-oral Parenteral Parenteral 85 % Parenteral Fecal-oral
Perinatal Vertical 10 % Coinfeccin
Sexual Interfamiliar 5 % Sobreinfeccin
Serologa en la IgM- Ags HB Anti-HVC Ags HB IgM-
forma aguda antiHVA IgM-antiHBc ARN en suero Ag HVD antiHVE

Viremia ADN HVB+ ARN HVC + ARN HVD +
(replicacin) Age HB+ en suero en suero
IgM-antiHVD
Formas clnicas Aguda Aguda Aguda Aguda Aguda
Autolimitada Crnica Crnica Crnica Autolimitada
Fulminante Fulminante Fulminante Fulminante
(rara)
Inmunizacin activa Vacuna Vacuna --- --- ---

Subclase de anticuerpo IgM: Indica infeccin aguda; HVA: virus de hepatitis A; HVB: virus de HB; Ags HB:
antgeno de superficie del virus de HB; Age HB: antgeno del virus de hepatitis B (marcador de replicacin viral);
Anti-HVC: anticuerpo del virus de la hepatitis C, HVD: virus de la hepatitis D; HVE: virus de la hepatitis E.

Puede hacerse perceptible una hepatome- Forma prolongada. Se conoce tambin

galia dolorosa.
Al final de este perodo suele aparecer la co-
luria que va anteceder a la aparicin de ictericia.
La duracin de este perodo puede oscilar entre
4 das y 2 semanas.
El perodo de estado o ictrico coincide con
la disminucin de los sntomas precedentes.
La intensidad o persistencia de estos obliga a
considerar una evolucin hacia la insuficiencia
heptica. La ictericia, si est presente, es el signo
caracterstico de este perodo, y evoluciona con
variable intensidad. Habitualmente, la duracin es
de 2 semanas, aunque en la evolucin benigna
puede ser de duracin ms corta.
El perodo postictrico o de convalecencia se
caracteriza por la desaparicin progresiva de la
ictericia y evolucin a la normalidad. La duracin
es corta y est relacionada con la intensidad de
los perodos precedentes y con la edad del nio.
En el nio menor este perodo es muy corto.
Forma anictrica. No se precisa la presencia
de ictericia o de coluria. La hepatomegalia asocia-
da a elevacin de la alanina de aminotransferasa
y el conocimiento de un brote de la enfermedad
orientarn el diagnstico. Habitualmente esta
forma puede resultar desapercibida por la escasez
de los sntomas clnicos.
Forma colestsica. La ictericia es intensa y
se asocia a prurito antes de la aparicin de otros
sntomas.
como hepatitis recurrente o en dos tiempos,
puesto que se producen dos brotes de los sn-
tomas clnicos en el transcurso de la infeccin.
En ocasiones se produce una disminucin inicial
significativa de las enzimas hepticas, con la
aparicin de un nuevo brote ms sintomtico en
corto o variable perodo (no mayor de 1 mes),
que produce un agravamiento de la evolucin la
enfermedad y la prolongacin de su duracin.
Hepatitis A
El virus de la hepatitis A se encuentra en las
heces de las personas con hepatitis aguda fase
presintomtica (perodo prodrmico) y en las
primeras fases de la enfermedad (perodo de esta-
do). La transmisin es fecal-oral, a travs de las
manos, los alimentos y las aguas contaminadas
con heces infestadas. El contacto directo con una
persona infectada que puede estar asintomtica
es decisivo para la contaminacin, lo cual puede
acontecer en las escuelas, las instituciones in-
fantiles (jardines y crculos de estancia diurna),
los campamentos y el hogar (son frecuentes los
brotes familiares y en las colectividades). La
transmisin por va sangunea es rara, pero puede
suceder por contacto con sangre o transfusin de
un sujeto en perodo de viremia o tambin por
contacto sexual oral-anal.
El tratamiento es conservador y de apoyo. No

Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 239

es necesaria una medicacin especfica contra la
hepatitis viral A (HVA). La forma clnica habitual
(no complicada) de la enfermedad no requiere
hospitalizacin.
Las condiciones de higiene ambiental son
importantes, en especial el lavado de las manos
y el uso del inodoro para el enfermo y sus con-
tactos en el hogar. No se requiere medicacin con
vitaminas (incluida administracin endovenosa),
restriccin diettica, hidratacin endovenosa o
transfusin de sangre o plasma. En casos excep-
cionales, el estado del paciente podra determinar
una conducta teraputica para las manifestaciones
clnicas severas en la fase prodrmica o inicial de
la enfermedad.
Hepatitis B
El virus de la hepatitis B est presente en
muchos lquidos corporales de los individuos con
hepatitis aguda o crnica y en portadores asin-
tomticos. La incidencia y vas de transmisin
varan grandemente en el planeta de acuerdo con
la endemicidad de las regiones.
Las vas de transmisin en la infancia son:
Perinatal: madre al hijo al nacimiento (vertical).
De nio a nio (horizontal).
Parenteral: transfusiones de sangre o deriva-
dos y uso jeringuillas y agujas contaminadas,
instrumentos no estriles, tatuaje o piercing,
equipos dentales, circuncisin o escarificacin
de la piel.
Relaciones sexuales no protegidas (homosexua-
les o heterosexuales) por contacto con semen,
secreciones vaginales y sangre menstrual.
Manifestaciones clnicas
En la forma de aparicin aguda los prdromos
consisten en ictericia y sntomas asociados, tales
como prurito, nuseas y vmitos. La hepatomega-
lia es moderada y su consistencia variable. La he-
patitis sintomtica con ictericia excepcionalmente
se contina con una evolucin a la cronicidad.
La forma asintomtica es la predominante. El
tratamiento es sintomtico ante la posibilidad de
evolucin benigna, con restriccin de cualquier
tipo de medicamentos y vigilancia estricta por
la potencial evolucin a la forma grave. La recu-
peracin total se manifiesta por la aparicin de
anticuerpo al virus de la hepatitis (anti-HB), y es
indicador de inmunidad. En la hepatitis fulminante
se requiere el tratamiento en cuidados intensivos.
El trasplante heptico ortotpico puede ser, en
ciertos casos, la nica solucin.
Prevencin
Consiste en la vacunacin universal (a todos
los recin nacidos) y la vacunacin a hijos de ma-
dres positivas al antgeno de superficie del virus
de la hepatitis B con la vacuna Heberbiovac
asociada a gammaglobulina hiperinmunitaria en
un esquema de 0, 1, 2 meses, con reactivacin de
la ltima dosis a los 12 meses. La gammaglobu-
240 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
lina hiperinmunitaria se aplica al nacer, entre las
primeras 12-24 h, conjuntamente con la primera
dosis de la vacuna. Su dosis es de 0,5 mL y se
administra por va intramuscular, en el muslo
contrario a donde se aplica la vacuna.
El control evolutivo en los hijos y sus madres
se realiza a los 7 y 18 meses, cuando se indica
el AgsHB y el antiHBs: si el AgsHB es positivo, el
nio se remite a la consulta de gastroenterologa
peditrica. En Cuba, cuando las madres son positi-
vas al AgsHB, no se aconseja la lactancia materna,
a pesar de la inmunizacin activa y pasiva al hijo.
Hepatitis C
Aproximadamente el 3 % de la poblacin
mundial est infectada con el virus C. Se ha
precisado en los ltimos aos una declinacin
de la infeccin por dos causas: 1) mayor control
en los productos sanguneos, y 2) precauciones
universales de la comunidad mdica. La muerte
por insuficiencia heptica fulminante es rara y no
se ha documentado en los nios.
Transmisin y factores de riesgo
La transmisin es parenteral, de sangre a
sangre (85 %), despus de transfusiones sangu-
neas o de hemoderivados, y tambin por contacto
percutneo o de mucosas. La infeccin perinatal
es de alrededor del 5 al 10 %, mucho menor que
los rangos para el HIV y el virus B de la hepatitis,
por contacto con la sangre materna contaminada
en el momento del parto. La transmisin vertical
requiere que la madre sea virmica en el momento
del parto (> 2 millones de copias/mL); es decir,
presente una infeccin activa por el virus o est
coinfectada con el VIH.
La infeccin puede ser potencialmente tras-
mitida por va sexual, principalmente en sujetos
con otras enfermedades de transmisin sexual.
Hasta el momento actual, no se ha demostrado
que la lactancia materna constituya riesgo de
transmisin. Los trabajadores de la salud son
personal de riesgo debido a la posibilidad de
transmisin nosocomial (1 %). Entre los grupos
de riesgo en la infancia los pacientes sometidos
a dilisis o los hijos de madres infectadas tienen
una posibilidad intermedia de contaminacin. La
ciruga mayor, las inyecciones mltiples o la en-
doscopia se han identificado en algunos estudios
como posibles factores de riesgo.
Los marcadores serolgicos para hepatitis C
son los siguientes:
Anti-HVC. Se realiza por la tcnica inmunolgi-
ca de Elisa. Detecta el anticuerpo para el virus
C, pero no diferencia entre infeccin aguda,
crnica o corta duracin.
ARN HVC. Se realiza por la tcnica inmunol-
gica de la reaccin en cadena de la polimerasa
(PCR). El mtodo cualitativo detecta la presen-
 cia o ausencia del virus. El mtodo cuantitativo
detecta ttulos del virus (copias/mL).
La hepatitis C puede ser diagnosticada por la
presencia de anticuerpo del virus (anti-HVC) con
una sensibilidad de un 97 %, pero los resultados
no resultan positivos despus de los 3 meses de la
infeccin aguda. Los anticuerpos son detectados solo
en el 50 a 70 % de los casos con sntomas iniciales,
y en ms del 90 % a los 3 meses. La determinacin
del ARN del virus C es el mejor marcador para el
diagnstico de infeccin aguda, particularmente si
le sigue la aparicin de anti-HVC.
La infeccin aguda puede ser grave, pero rara
vez es fulminante (el riesgo de hepatitis fulmi-
nante es menor del 1 %). La infeccin puede ser
subclnica. Despus de 3 meses de infeccin aguda
los anticuerpos no son detectables y la presencia
de anticuerpo no confiere inmunidad.
Las limitaciones clnicas para el diagnsti-
co temprano han impedido que se desarrollen
suficientes experiencias de terapia antiviral con
interfern.
Prevencin
Las inmunoglobulinas son inefectivas en la
prevencin. No se dispone de una vacuna segura
para la inmunizacin activa o pasiva. Se estn
ensayando vacunas teraputicas para aplicacin
en el adulto.
Virus D
Es un virus defectivo con pequea cadena
ARN. Existen dos formas e infeccin: la coinfec-
cin, que es la infeccin simultnea entre los virus
B y D, y la sobreinfeccin, que es la infeccin por
el virus D en un paciente portador del virus B.
Transmisin y factores de riesgo
Las vas de transmisin son similares a las del
virus B. La exposicin es percutnea, mucosal y
por contacto sexual. El riesgo de hepatitis fulmi-
nante en la coinfeccin es del 5 %. El pronstico
en la coinfeccin es generalmente bueno y en la
superinfeccin es variable.
La infeccin solo ocurre en las personas con
AgsHB. La coinfeccin se caracteriza por enferme-
dad aguda grave, con riesgo de infeccin crnica,
y es indistinguible de una hepatitis B aguda. La
superinfeccin es una exacerbacin aguda de una
hepatitis crnica, con alto riesgo de enfermedad
heptica crnica.
Prevencin
La vacunacin contra el virus B de la hepatitis
protege contra la infeccin del virus D.
Virus E
El virus E se parece al virus A. Es endmico en
ciertas regiones del planeta, en los cuales se han
registrado brotes epidmicos, y est asociado a li-
mitaciones en las condiciones higinico-sanitarias
y socioeconmicas. La transmisin es similar a la
del virus A. Se pueden presentar casos espordi-
cos en personas que viajan a las reas infectadas
o en sus inmigrantes. La transmisin intrafamiliar
es baja (2,5 %). La letalidad es aproximadamente
del 0,2 al 4 %, y es muy elevada en las mujeres
embarazadas (hasta el 20 %). El tratamiento es
similar al descrito en la hepatitis A.
En Cuba, en el caso de pacientes con insu-
ficiencia heptica aguda debida a hepatitis, el
estudio de todos los virus de hepatitis est garan-
tizado en el Laboratorio de Virologa del Instituto
de Medicina Tropical Pedro Kour. Por tanto, no
debe cerrarse un fallecido como hepatitis viral
tipo A, si no tiene el IgM anti-HVA, adems de
haberse analizado el resto de los marcadores. En
la hepatitis B aguda es necesario el estudio con
AgHBs o IgM anti-HVBc; en la hepatitis C debe
resultar positivo el anti-HVC, y en la hepatitis E
el estudio se realiza con el IgM anti-HVE. La he-
patitis B y C pueden ser estudiadas inicialmente
en las provincias.
Insuficiencia heptica
Maria Elena Trujillo Toledo
La insuficiencia heptica o fallo heptico
agudo es un raro sndrome de elevada mortalidad
(70 %) y tratamiento muy complejo. Se produce
por necrosis masiva o submasiva de las clulas
hepticas, colapso parenquimatoso y afectacin
de las funciones del hgado. Puede producirse en
los lactantes y en el nio mayor, e incluye necrosis
heptica grave, prdida de la arquitectura hepti-
ca y ausencia de regeneracin de los hepatocitos.
La supervivencia global con tratamiento mdico
es baja, pero se ha elevado con el desarrollo del
trasplante heptico.
El fallo hepatocelular puede complicar casi
todas las formas de enfermedad heptica. El
pronstico es peor que el que se produce en el
fallo heptico crnico y depende de la edad, la
susceptibilidad del paciente y la extensin del
dao heptico, pero la lesin es potencialmente
reversible y las funciones pueden recuperarse
totalmente en los pacientes que sobreviven.
La insuficiencia heptica se clasifica en:
Hiperaguda: en el curso de los primeros 7 das
de enfermedad heptica.
Aguda: entre 8 y 28 das.
Subaguda: ms de 28 das (secundaria a una
enfermedad heptica de causa metablica o
autoinmunitaria).
Las formas hiperaguda y aguda conllevan un
alto riesgo de desarrollar una encefalopata de
grado IV, coma y edema cerebral.
Causas en el lactante:
Infecciosas: durante los 10 primeros das (vi-
rus herpticos, ECHO, Coxsackie, adenovirus)
Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 241
 y a partir de 45 das (hepatitis B en hijos de
madre portadora).
Septicemias por E. coli, Staphylococcus aureus.
Metablicas:
Galactosemia: se debe considerar entre los
5 y 15 das de la vida.
Intolerancia hereditaria a la fructosa: apare-
ce entre los 8 y 10 das de la vida del neo-
nato, relacionada con la alimentacin con
sacarosa o fructosa.
Tirosinemia hereditaria.
Los txicos exgenos son excepcionales a
esta edad.
Causas en el nio mayor:
Infecciosas: hepatitis virales por virus A (cau-
sa ms comn; tiene buen pronstico), hepa-
titis B, C, D, E, virus de Ebstein-Barr, parvovi-
rus, citomegalovirus, varicela, zoster.
Metablicas: enfermedad de Wilson (en los ni-
os mayores de 3 aos).
Autoinmunitarias: hepatitis autoinmunitaria
de tipo I (ms comn el fallo heptico crnico)
y tipo II (ms comn el fallo heptico agudo).
Txicas o medicamentosas: valproato de so-
dio, paracetamol, carbamazepina, halotano,
isoniacida.
Causa desconocida.
Manifestaciones clnicas
Lactantes. Las manifestaciones clnicas
comprenden anorexia, vmitos y, a veces, dia-
rreas, ictericia ms o menos acentuada, coluria
aclica o hipoclica, y hepatomegalia al inicio, con
disminucin brusca del tamao del hgado por
debajo del reborde costal (en las insuficiencias
hepticas metablicas se mantiene la hepato-
megalia). El sndrome hemorrgico, cuando apa-
rece, delata la gravedad de la afeccin heptica:
petequias, equimosis, hemorragia en las zonas
de las punturas y, a veces, digestivas. Los signos
neurolgicos son discretos o estn ausentes, y
es muy difcil diagnosticarlos en recin nacidos.
Los vmitos y la prdida del apetito son signos
tempranos, as como somnolencia, inversin del
ritmo del sueo y convulsiones. Posteriormente
se observan trastornos respiratorios y hemodin-
micos, hipoglucemia y edema cerebral.
Nio mayor. Se encuentran manifestacio-
nes como astenia y anorexia progresiva, fiebre
elevada por necrosis de hepatocitos, Ictericia,
coluria y acolia o hipocolia (variable en los estadios
tempranos y se intensifica). La hepatomegalia
se reduce bruscamente sin mejora clnica. En
todos los nios aparece coagulopata: equimosis,
petequias, sangramiento por las punturas, por las
encas, sangramiento digestivo. Tambin se ob-
serva ascitis, edemas en los miembros inferiores
-que pueden llegar a la anasarca por hipoprotei-
nemia- y signos de hipoglucemia. Se sospecha
una encefalopata cuando aparece irritabilidad,
confusin, comportamiento agresivo, convulsio-
242 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
nes, cambios neuropsiquitricos con alteraciones
del electroencefalograma.
Los nios desarrollan un cuadro tpico de
hepatitis viral aguda que, en vez de mejorar,
empeora. Se van deteriorando y pueden llegar
al coma. Si la evolucin es bifsica, comienza la
enfermedad, mejora el cuadro clnico y recidiva
con manifestaciones de insuficiencia heptica
progresiva, ascitis, ictericia intensa, cambios del
sensorio, coma.
El diagnstico temprano es imprescindible
para prevenir las complicaciones. Se han descrito
complicaciones como edema cerebral, coma he-
ptico, hemorragia digestiva, sepsis, insuficiencia
renal (sndrome hepatorrenal) y fallo mltiple de
rganos.
Exmenes complementarios
Aminotransferasas ALAT (TGP) y ASAT (TGO)
elevadas por necrosis heptica y disminuyen
bruscamente.
GGT elevada (una enzima que expresa necro-
sis y colestasis).
Bilirrubina total y directa.
Coagulograma completo con tiempo de pro-
trombina y caoln que se prolongan.
Electroforesis de protenas: hipoproteinemia,
hipoalbuminemia.
Glucemia: hipoglucemia.
Lipidograma.
No realizar biopsia heptica mientras existan
trastornos de coagulacin (algunos autores
consideran que no es necesario hasta despus
de trascurridos 6 meses o se sospeche enfer-
medad maligna del hgado).
Amoniaco.
Ecografa abdominal (demuestra el aspecto y
tamao del hgado, la vescula biliar, el bazo,
los riones, el pncreas, el eje esplenoportal y
la presencia o no de ascitis).
Electroencefalograma.
Diagnstico etiolgico: marcadores virales
(IgM antivirus A, AgsHB, anticuerpos contra
los virus de la hepatitis B, C, D, E) y estudios
virolgicos de otros virus.
Cobre y ceruloplasmina.
Anticuerpos antinucleares, antimitocondriales,
anti msculo liso, anti hgado rin.
Tratamiento
El tratamiento de estos nios, una vez diag-
nosticados los signos y sntomas de fallo heptico
agudo con encefalopata o sin ella, debe realizarse
en una unidad de terapia, y sern evaluados por
hepatlogos para considerar el trasplante heptico
en el momento oportuno, si fuera necesario.
No existe una terapia especfica para estos
enfermos. Se emplean medidas de apoyo o de
sostn dirigidas a preservar la vida, prevenir y
tratar las complicaciones del fallo heptico, favo-
recer la regeneracin celular sobre la base de la
enorme capacidad de tolerancia del hgado ante
las agresiones y su poder regenerativo, sobre
todo en los nios.
Se recomienda:
Suspender la va oral, si fuera necesario. La
dieta depender del estado del paciente. El
aporte calrico adecuado ser en forma de car-
bohidratos y lpidos. Las protenas debern li-
mitarse para prevenir la encefalopata.
Control hidromineral, del equilibrio cido-bsico
y de la hipoglucemia.
Oxigenoterapia o ventilacin mecnica, si fue-
ra necesario.
Prevenir la sepsis aislando al nio con personal
adecuado; no se aconseja la administracin
profilctica de antibiticos.
Prevenir y tratar el edema cerebral con ma-
nitol. La prescripcin de esteroides en altas
dosis no debe emplearse por el peligro de in-
fecciones que provocara esta prctica.
Prevenir la hemorragia digestiva con el uso de
ranitidina por va intravenosa.
Corregir los trastornos de la coagulacin uti-
lizando vitamina K por va intramuscular, tra-
tar la hemorragia con plasma fresco congelado
heparinizado, concentrados plaquetarios y, si la
hemorragia es grave, tener en cuenta la exan-
guinotransfusin con sangre fresca heparinizada.
Esterilizacin intestinal (enemas evacuantes,
lactulosa).
Tratamiento de la ascitis utilizando diurticos
como la espironolactona (tabletas de 25 mg)
en dosis de 3-mg/kg/da y albmina humana.
Tratamiento etiolgico.
Trasplante heptico, si fuera necesario. Actual-
mente es considerado el tratamiento definiti-
vo. En centros calificados y con experiencia se
documenta un 90 % de supervivencia y buena
calidad de vida.
Hgado graso no alcohlico
en nios obesos
Regino Pieiro Lamas
La obesidad es un sndrome o trastorno nutri-
cional multifactorial complejo con causas genti-
cas, conductuales y ambientales. Es la forma ms
comn de malnutricin en los pases desarrollados
y en muchos en vas de desarrollo. Ha ido alcan-
zando proporciones epidmicas, y su prevalencia
en nios y adolescentes va en aumento.
La obesidad trae consigo complicaciones
que se producen desde la infancia, tales como
hipertensin arterial, trastornos lipdicos, insu-
linorresistencia asociada o no con intolerancia a
los hidratos de carbono o diabetes mellitus tipo
2 y esteatosis heptica, entre otras.
El hgado graso no alcohlico (HGNA) es la
enfermedad heptica crnica ms frecuente en
Occidente, y su prevalencia se incrementa por
todo el mundo. Afecta aproximadamente al 30%
de los adultos y al 10 % de los nios y adolescen-
tes. Se espera que el aumento de HGNA incre-
mente el nmero de cirrosis heptica y carcinoma
hepatocelular, por lo que resulta muy importante
identificar a este tipo de pacientes.
Manifestaciones clnicas
El HGNA en los nios obesos es una categora
bien definida en los ltimos aos. Los pacientes
no tienen signos clnicos de la enfermedad, pero
se pueden presentar con dolor en el hipocondrio
derecho, fatiga y debilidad. Ha sido tambin aso-
ciado al sndrome metablico, caracterizado prin-
cipalmente por obesidad central, diabetes mellitus
tipo 2, insulinorresistencia, hipertensin arterial,
dislipidemia, aterosclerosis y otras afecciones.
El HGNA del paciente obeso se asemeja al
dao heptico producido por el alcohol. El diag-
nstico diferencial del HGNA del obeso debe reali-
zarse con la hepatitis C, la enfermedad de Wilson
y algunos medicamentos. La diabetes mellitus tipo
2 y las hiperlipidemias son condiciones que se
han relacionado con el HGNA. La esteatosis solo en
limitados casos es progresiva; no obstante, una vez
establecida la esteatohepatitis hasta un 25 % de los
pacientes evolucionan a la cirrosis. La presencia de
HGNA en los adultos constituye un factor de riesgo
de enfermedad cardiovascular.
Exmenes complementarios
La mayora de los autores coincide en que el
ultrasonido heptico es el ms fiel para el diag-
nstico de HGNA (aumento de la ecogenicidad
heptica). El diagnstico por biopsia heptica es
el concluyente. No obstante, este no es un pro-
ceder de rutina, sino que se reserva para cuando
se sospecha esteatohepatitis.
Se ha sealado que del 30 al 50 % de los
nios obesos presentan ultrasonidos con signos
de HGNA.
Tratamiento
El tratamiento de los nios y adolescentes
obesos con HGNA es cambiar estilos de vida y
reducir su peso corporal, en asociacin con incre-
mentos de la actividad fsica. El uso de antioxi-
dantes (vitamina E) puede ser beneficioso. Deben
tratarse si existen condiciones asociadas como
diabetes mellitus tipo 2 e hiperlipoproteinemias.
Como se dijo al inicio, la insulinorresistencia
tiene un papel importante en la patognesis de
la esteatosis, por lo que se han usado agentes
sensibilizadores de insulina como la metformina.
Se necesitan trabajos futuros para alcanzar mejor
comprensin sobre la patognesis y el desarrollo
futuro de un tratamiento ms efectivo.
Parasitismo intestinal
ngel Arturo Escobedo, Eduardo Pieiro Fernndez
Pedro Almirall Carbonell, Alina Izquierdo Cirer, Martha
Solangel Rodrguez Pea
Las enfermedades parasitarias son un gran
problema de salud en el mundo. Su prevalencia
Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 243
es mayor en los pases del tercer mundo, donde
afectan a millones de personas y perjudican el
desarrollo socioeconmico de estas naciones. En
los pases desarrollados estn siendo reconocidas
con una frecuencia cada vez mayor.
Fuentes de infeccin. La exposicin a la
infeccin o infestacin puede tener lugar por una
o varias de las fuentes siguientes: agua y suelos
contaminados, alimentos contaminados, animales
domsticos o silvestres que alberguen el parsito,
otras personas, sus vestidos o el medioambiente
que los parsitos han contaminado, autoinfeccin
repetida.
Reservorios. Los reservorios son las fuen-
tes de los parsitos en el medio ambiente. Se
consideran reservorios el hombre, los animales,
las plantas o materia inanimada que contengan
parsitos u otros organismos capaces de vivir
o multiplicarse en ellos. Constituyen el hbitat
natural del parsito. En el caso de los parsitos
humanos, el hombre es el principal reservorio,
aunque pueden serlo tambin otros animales.
Vectores. Es el que trasmite el parsito al
hospedero (picadura), depositando el material in-
fectante en la piel o las mucosas o por contaminar
alimentos y otros objetos. Pueden ser mecnicos
o biolgicos.
Prevencin y control. El control y la pre-
vencin son inseparables del agente causal, de la
situacin del hombre como vctima inocente y de
los ambientes insalubres. La prevencin significa
profilaxis, y para ello se basa en mtodos tradi-
cionales, con la adopcin de medidas tales como
saneamiento ambiental, construccin higinica de
la vivienda, disposicin adecuada de las excretas
(uso de letrinas sanitarias), prohibicin del uso de
las excretas como abono, suministro de agua po-
table o hervir el agua, eliminacin correcta de los
residuales lquidos y slidos (tanques tapados),
lavado adecuado de las verduras, proteccin de los
alimentos contra los vectores, educacin sanitaria
a la poblacin, control de los manipuladores de
alimentos, higiene de las manos, uso de calzados,
campaa contra los roedores y eliminacin de los
criaderos de insectos.
En cuanto al control se refiere, el facultativo
puede y debe contribuir del modo siguiente:
Realizar deteccin, diagnstico exacto y valo-
racin de la importancia clnica de la enferme-
dad del paciente.
Indicar el tratamiento adecuado.
Buscar y tratar otros casos de la familia.
Determinar el origen de la infeccin y comuni-
carlo a las autoridades sanitarias.
Asesorar a los pacientes sobre el modo de evi-
tar nuevas infecciones.
Apoyo y colaboracin a los servicios de medici-
na preventiva de la comunidad.
Reforzar los servicios locales de salud.
Las formas clnicas en que se presentan
pueden variar de un paciente a otro. Pueden ser
asintomticas. En otros casos hay dolor abdomi-
244 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
nal, sndrome diarreico agudo o crnico y prdida
de peso. Adems pueden afectar el crecimiento y
desarrollo del nio.
Localizacin de los parsitos ms frecuentes:
Intestino delgado:
Giardia lamblia.
Microsporas.
Criptosporidium.
Isosporas.
Ciclosporas.
Ancylostoma duodenal.
Necator americanus.
Strongyloides stercolaris.
Taenia saginata.
Colon:
Entamoeba hystolytica.
Balantidium coli.
Eenterobius vermicularis.
Sus sntomas dependern de la parte del
intestino afectada.
Giardiasis
La giardiasis es una de las enfermedades
parasitarias ms frecuentes del tracto gastrointes-
tinal humano. Su agente causal es Giardia lamblia
(Giardia duodenalis o Giardia intestinalis), que
tiene flagelos y parasita el duodeno y el yeyuno.
Es cosmopolita. Se transmite por la ingestin
de quistes que llegan al hospedero susceptible
por va digestiva, a travs de diferentes formas,
tales como la ingestin de agua y alimentos con-
taminados, as como directamente de persona a
persona, como ocurre en instituciones cerradas
como los crculos infantiles. La infeccin tambin
puede transmitirse por va sexual.
Manifestaciones clnicas
Comprenden diarrea (aguda, persistente,
crnica), malabsorcin intestinal, dolor abdominal
recurrente y urticaria. La giardiasis puede evolu-
cionar de manera asintomtica, algo frecuente en
los nios mayores. Puede producirse una infeccin
aguda con diarrea alta (abundante en cantidad y
escasa en frecuencia), perdurar la enfermedad
diarreica persistente y asociarse a dolores abdo-
minales en la regin epigstrica y periumbilical,
con nauseas, vmitos, flatulencia y trastornos
del equilibrio hidromineral. Puede haber diarrea
crnica con heces espesas o esteatorreicas, que
contienen gran cantidad de moco y grasas. Se ob-
serva tambin malabsorcin, alteracin en la curva
de crecimiento en los nios y prdida de peso.
En la mayora de los pacientes, la fase aguda
usualmente resuelve de forma espontnea y los
sntomas desaparecen. Sin embargo, en algunos
casos, si la fase aguda no se trata, esta puede
llevar a una fase crnica y los pacientes sufren
de perodos cortos y recurrentes de diarrea que
alternan con estreimiento.
Exmenes complementarios
Examen microscpico de las materias fecales.
 Aspiracin del lquido presente en el contenido
duodenal.
Biopsia de la mucosa intestinal.
Es importante tener presente que la excrecin
de Giardia no es constante, por lo que indicar la
toma de muestra de heces fecales seriadas favo-
recer el diagnstico.
Tratamiento
En el tratamiento medicamentoso de esta
parasitosis se han empleado numerosos frmacos.
En los casos rebeldes al tratamiento, la quinacrina
es una de las alternativas recomendadas.
El tratamiento recomendado contra Giardia
se basa en la administracin de:
Metronidazol, en dosis de 10-20 mg/kg/da,
dividida en 3 subdosis, durante 10 das (no
pasar de 1,5 mg diarios).
Tinidazol, en dosis de 30 mg/kg/da, dividida
en 2 subdosis, durante 5 das (mximo 2g/da). minales, clicos y diarreas bajas (evacuaciones
Secnidazol, en dosis de 30 mg/kg en dosis ni-
ca (mximo 2 g/da).
Ornidazol, en dosis de 30 mg/kg en dosis ni-
ca (mximo 2 g/da).
Paromomicina, en dosis de 25 mg/kg durante
5 das.
Furazolidona, en dosis de 6 mg/kg/da, dividi-
da en 4 subdosis, durante 10 das.
Quinacrina, en dosis de 6 mg/kg/da, durante
5 das (mximo 200 mg/da). Evitar la expo-
sicin al sol.
Nitaxozanida, en dosis de 15 mg/kg/da, divi-
dida en 2 subdosis, durante 3 das.
Se debe valorar el estado nutricional de los
nios y su hidratacin, al tiempo que se deben
realizar recomendaciones sobre el modo de evitar
las reinfecciones. El tratamiento profilctico es el
de eleccin ante todo parasitismo intestinal. Se
recomiendan las siguientes medidas generales
para que el paciente no se reinfecte (de modo
que es obligatorio cumplirlas): consumo de agua
hervida, lavado de las manos antes de comer, no
llevar las manos sucias en la boca, mantener las
uas cortas y limpias, combatir los vectores y
lavar correctamente las verduras.
Amebiasis
En la actualidad se conoce que existen dos
especies del gnero Entamoeba que son mor-
folgicamente idnticas, pero genticamente
distintas, que comnmente infectan a los seres
humanos. Ellas son: Entamoeba dispar (E. dispar),
la especie ms prevalente, asociada solo al porta-
dor sano, y Entamoeba histolytica (E. histolytica),
la especie patgena, que puede convertirse en
invasiva y ocasionar una enfermedad.
Los seres humanos son el mayor reservo-
rio para esta parasitosis. La infeccin por estos
protozoos se adquiere mediante la ingestin de
alimentos o bebidas contaminadas con quistes de
Entamoeba, o de persona a persona por contacto
directo fecal-oral.
Manifestaciones clnicas
Son formas clnicas de presentacin: portado-
res asintomticos, disentera amebiana, ameboma
y enfermedad extraintestinal. La enfermedad
grave es ms comn en los nios pequeos, y se
incrementa en los individuos mal nutridos y en las
personas que se encuentran en tratamiento con
corticoesteroides. La enfermedad extraintestinal
usualmente afecta el hgado, pero otras mani-
festaciones extraintestinales raras comprenden
absceso amebiano cerebral, enfermedad pleuro-
pulmonar y lceras en la piel.
La amebiasis intestinal suele ocurrir dentro
de las 2 semanas de infeccin. El cuadro clnico
se instala lentamente: aparecen dolores abdo-
numerosas, pero con poca materia fecal). La
diarrea est frecuentemente asociada a tenesmo.
Las heces estn teidas de sangre y contienen
una pequea cantidad de moco y leucocitos. Los
sntomas constitucionales generalizados estn
ausentes; la fiebre se reporta solo en una tercera
parte de los casos, lo que ayuda a diferenciar la
amebiosis de la disentera por bacilos (Shigella).
La colitis amebiana afecta todos los grupos
etarios, pero su incidencia es superior en los
nios de 1 a 5 aos. La colitis amebiana grave
en los nios y jvenes tiende a ser rpidamente
progresiva, con frecuente toma extraintestinal y
altas tasas de mortalidad, particularmente en los
pases tropicales. Ocasionalmente, la disentera
amebiana est asociada a fiebre ligera, escalofros
y diarrea copiosa, y puede resultar en deshidra-
tacin y trastornos electrolticos. En unos pocos
pacientes aparecen complicaciones tales como
ameboma, megacolon txico, perforacin intes-
tinal y peritonitis.
El absceso heptico amebiano se acompaa
de fiebre y escalofros, subictericia, y dolor en el
hipocondrio derecho, donde se puede encontrar
una contractura. Con la palpacin se constata
hepatomegalia dolorosa con un punto lgido. Es
posible la presencia de otras manifestaciones gas-
trointestinales. En los exmenes de laboratorio se
encuentra una ligera leucocitosis, eritrosedimen-
tacin acelerada y anemia moderada, al mismo
tiempo que se encuentran elevaciones inespec-
ficas de las enzimas hepticas (particularmente
la fosfatasa alcalina). Los exmenes de heces
pueden resultar negativos en un alto porcentaje
de los pacientes con absceso heptico amebiano
comprobado. En la mayora de los casos, la to-
mografa puede localizar y delinear el tamao de
la cavidad del absceso. El absceso amebiano del
hgado puede estar asociado a la ruptura en el
peritoneo o el trax, o a travs de la piel cuando
el diagnstico y la terapia son demorados.
Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 245
Diagnstico
El diagnstico se realiza identificando las
formas Entamoeba (el trofozoito y el quiste)
mediante el examen microscpico de las heces,
microscopia de muestras obtenidas mediante
sigmoidoscopia, biopsias de tejidos o, rara vez,
los aspirados de pus en el absceso del hgado.
Es importante recordar que en el examen de
las muestras de heces no se puede distinguir entre
la especie histolytica y la especie dispar. La mues-
tra de examen fresco debe ser examinada dentro
de los 30 min de emitidas las heces, montadas
con solucin salina. Ello permiten visualizar los
trofozoitos mviles, que en su interior contienen
eritrocitos. Es bueno aclarar que otras amebas
intestinales no patgenas no son eritrofgicas.
Cuando se realiza la sigmoidoscopia, se ob-
servan lesiones ulcerosas en forma de ponche de
la mucosa, rodeadas de eritema, moco y excretas
con amebas. Este material es til para el examen
microscpico. La serologa para anticuerpos IgG
es positiva en un alto porcentaje de los pacientes
con colitis amebiana, al igual que en los pacientes
con absceso heptico amebiano.
Tratamiento
En el tratamiento de esta parasitosis se debe
tener presente la presencia de sntomas, as como
la localizacin de la afeccin; o sea, si es intestinal
o extraintestinal.
El tratamiento de la colitis amebiana y el
absceso heptico amebiano se basa en la admi-
nistracin de los frmacos siguientes en su dosis
peditrica:
Amebicidas luminales:
Diloxanida, en dosis de 20 mg/kg/da, divi-
dida en 3 subdosis, durante 10 das.
Paromomicina, en dosis de 15-30 mg/kg/
da, durante 10 das (mximo de 1,5g/da).
Amebicidas hsticos:
Metronidazol, en dosis de 20 mg/kg/da, di-
vidida en 3 subdosis, durante 10 das (mxi-
mo de 1,5g/da).
Tinidazol, en dosis nica de 30 mg/kg/da,
por 5 das.
Los portadores sanos deben ser tratados con
amebicidas luminales como el furoato de diloxani-
da y la paromomicina. En la amebiasis intestinal y
el absceso heptico amebiano se prescribe una de
los frmacos del grupo de los 5-nitroimidazoles,
que actan como amebicida hstico, seguido de
un amebicida luminal.
Se recomiendan medidas profilcticas para
evitar reinfecciones similares a las comentadas
para las giardiasis.
Balantidiasis
La balantidiasis es una enfermedad parasi-
taria del colon que ocasiona manifestaciones de
disentera similares a la amebiosis. Su agente
246 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
causal es Balantidium coli, el protozoo ms grande
entre los que afectan a los seres humanos. Los
estudios epidemiolgicos han mostrado que esta
parasitosis, a pesar de ocurrir raramente, se diag-
nostica en todas partes del mundo. El reservorio
de Balantidium coli es el cerdo.
La infeccin por B. coli tambin puede cursar
de manera asintomtica. El diagnstico descansa
bsicamente en la identificacin de B. coli (el
trofozoito y el quiste) en las materias fecales, por
medio de la microscopia.
En el tratamiento de esta parasitosis se emplea
tetraciclina, en dosis de 40 mg/kg/da, en 4 subdosis
(mximo 500 mg/dosis) durante 10 das en los nios
mayores de 10 aos. En los menores de 10 aos,
se utiliza el metronidazol durante 5 das. El parsito
ha mostrado ser sensible a otros frmacos como
la bacitracina, la ampicilina, la paromomicina, la
eritromicina y el teclozn.
Entre las medidas preventivas se encuentra
evitar la contaminacin ambiental con materias
fecales de cerdo, una de las principales formas
de impedir esta infeccin.
Otros protozoos
Criptosporidiosis
Su agente causal, Cryptosporidium sp., es
una coccidia que puede parasitar el epitelio del
intestino, fundamentalmente, aunque puede ex-
tenderse a los conductos biliares y la vescula, as
como a las vas respiratorias en las personas con
alteraciones en su estado inmunitario.
Puede transcurrir de modo asintomtico, o
manifestarse con diarrea acuosa que se acompaa
de dolor abdominal, nauseas, vmitos y, ocasio-
nalmente, fiebre. La enfermedad puede resolver
en pocos das o durar hasta 2 o 3 semanas (diarrea
persistente). La diarrea crnica es comn en los
inmunocomprometidos.
El diagnstico de esta parasitosis est basado
en la deteccin de los ooquistes en las materias
fecales o por examen del lquido duodenal obte-
nido mediante aspiracin y, ocasionalmente, en
el esputo. Cryptosporidium es cido-alcohol-re-
sistente, por lo que el uso de la coloracin de
Zielh-Neelsen en las materias fecales puede ser de
gran ayuda para su identificacin. Otros protozoos
encontrados con mayor frecuencia en el examen
de las heces son:
Comensales:
Entamoeba coli.
Entamoeba dispar.
Endolimax nana.
Iodamoeba btschilii.
Chilomastix mesnili.
Enteromona hominis.
Trichomona hominis.
De patogenicidad dudosa:
Dientamoeba fragilis.
Blastocystis hominis.
 En el tratamiento de esta parasitosis se
han empleado mltiples frmacos con relativo
xito, entre ellos espiramicina, paromomicina
y nitazoxanida. Es importante recordar que los
antiparasitarios no se usan en los pacientes en
los cuales se encuentran estos protozoos en las
heces, ni en las formas asintomticas de otros
protozoos. Lejos de hacer un bien, la adminis-
tracin de metronidazol y otros antiprotozoarios
produce alteraciones a nivel de los enterocitos y
predispone a la diarrea persistente.
Helmintos intestinales
Enterobiasis
La enterobiasis es la parasitosis causada
Enterobius vermicularis (E. vermicularis), un
pequeo helminto ampliamente distribuido en el
mundo. La infeccin por es relativamente inocua.
La principal molestia que ocasiona es el prurito
anal nocturno provocado por el desplazamiento
de las hembras grvidas en la regin del ano.
Ello favorece el rascado y el que algunos de los
huevos queden bajo las uas, lo que despus al
llevarse las manos a la boca facilita la reinfeccin.
La picazn nocturna puede llevar a alteracio-
nes del sueo. Ocasionalmente, en las nias, los
gusanos adultos pueden migrar hacia la vulva y
provocar vulvovaginitis o acceder a las trompas
o la cavidad peritoneal.
El diagnstico se consigue con la observacin
del parsito adulto o la visualizacin de los hue-
vos en las materias fecales mediante la tcnica
de Graham (uso de la cinta adhesiva). Se realiza
temprano en la maana, en las mrgenes del ano
sin asear, para recoger los huevos, si estuvieran
presentes.
El tratamiento de esta parasitosis consiste
en la administracin de los siguientes frmacos:
Mebendazol (tableta de 100 mg):
Nios menores de 3 aos: media tableta 2 ve-
ces al da durante 3 das.
Nios mayores de 3 aos: 1 tableta 2 veces
al da durante 3 das.
Sales de piperazina (5 m L-500 mg) en dosis
de 30-60 mg/kg/da durante 7 das.
Tambin se han empleado albendazol de 200-
400 mg en dosis nica y pamoato de pirantel.
Se recomienda el lavado frecuente de las
manos a los nios, no llevar las manos sucias a
la boca, cepillar y cortar las uas adecuadamente,
dormir con ropa interior, poner guantes de tela,
cambiar diariamente la ropa interior, las toallas y
la ropa de cama y, si es posible, hervirlas, hervir
el agua y lavar las hortalizas.
Trichurosis
La trichurosis es la infeccin del intestino
grueso por el nematodo Trichuris trichiura (T. tri-
chiura), y es la infeccin parasitaria intestinal ms
frecuente en Cuba segn los datos ofrecidos por
la ltima encuesta nacional. Clnicamente, puede
aparecer de manera asintomtica. En ocasiones,
cuando el parasitismo es de moderado a intenso,
aparecen cuadros de diarreas mucosanguinolen-
tas, dolores abdominales y tenesmo. En los nios
puede ocurrir un prolapso rectal.
El diagnstico se consigue con la visualizacin
de los gusanos adultos en las materias fecales
o adheridos a las paredes del colon (mediante
sigmoidoscopia). La demostracin de los huevos
en las materias fecales es la forma ms fcil y
comn de diagnosticar esta infeccin (tcnicas de
examen directo o por tcnicas de concentracin
como la tcnica de Willis y la de Ritchie).
Tratamiento:
Mebendazol:
Nios menores de 3 aos: media tableta 2 ve-
ces al da durante 3 das.
Nios mayores de 3 aos: 1 tableta 2 veces
al da durante 3 das.
Otros frmacos que se han utilizado son pa-
moato de oxantel y albendazol.
Acariasis
La acariasis es la infeccin del intestino del-
gado por el nematodo Ascaris lumbricoides (A.
lumbricoides), una de las ms comunes infeccio-
nes parasitarias de los seres humanos.
Los adultos de A. lumbricoides se localizan en
el intestino delgado de las personas infectadas.
Esta infeccin llega al hospedero susceptible por
va digestiva mediante la ingestin de agua o ali-
mentos contaminados con huevos embrionados.
Una vez que estos son ingeridos, llegan al intes-
tino y liberan las larvas, que penetran la pared
intestinal y acceden por el aparato circulatorio a
los pulmones. All las larvas crecen y se desarro-
llan. Nueve a diez das despus pasan a los al-
volos, ascienden por la trquea y son deglutidas
para alcanzar el intestino delgado nuevamente.
En este ltimo crecen hasta madurar, aparearse
y comenzar la postura de huevos, lo que ocurre
entre 45 y 60 das despus de la infeccin.
Entre las manifestaciones clnicas hay pocos o
ningn sntoma. Las manifestaciones pulmonares
causadas por la migracin larvaria se caracterizan
por sibilancias, tos, fiebre, eosinofilia sangunea e
infiltrados pulmonares migratorios. Las infeccio-
nes con altas cargas parasitarias pueden causar
molestias abdominales y anorexia. Las evidencias
sugieren que la presencia del parsito altera el
crecimiento y desarrollo del nio. Entre las com-
plicaciones se encuentran la obstruccin intestinal
o la obstruccin de una vscera hueca, como el
conducto biliar, el pancretico y el apndice.
El diagnstico se obtiene con la visualiza-
cin de los gusanos adultos o de los huevos. La
demostracin de huevos en las materias fecales
es la forma ms fcil y comn de diagnosticar
esta infeccin (tcnicas de examen directo o de
concentracin de Willis y Ritchie).
Tratamiento:
Pirantel en dosis nica de 10 mg/kg.
Mebendazol (similar a la trichurosis).
Captulo 12. (QIHUPHGDGHVGHODSDUDWRGLJHVWLYR 247
 Albendazol en dosis nica de 200-400 mg.
Levamisol en dosis nica de 2,5 mg/kg.
Piperazina, en dosis similares.
En la profilaxis se recomienda el lavado fre-
cuente de las manos, de las verduras y las frutas,
adems de hervir el agua. Al mismo tiempo, se
debe evitar el fecalismo al aire libre y el uso de
las excretas como abono.
Otros parsitos, como Estrongyloides sterco-
laris, Necator americanus, Ancylostoma duode-
nale, as como Tenia y otros deben sospecharse
ante los sntomas digestivos caractersticos de
estas infecciones intestinales, e investigarse de
la forma correspondiente.
El parasitismo intestinal es frecuente en la
infancia ya que los nios se llevan con frecuencia
las manos a la boca, y la mayora de los parsitos
penetran al organismo por esta va. El cuadro
clnico de estas parasitosis est dado sobre todo
por el sitio donde viven los parsitos: los que
anidan en el intestino delgado provocan diarreas
altas y malabsorcin, y los que viven en el grueso,
disentera. La anemia se asocia a los parsitos
que penetran por la piel y tienen ganchos que
se adhieren a la mucosa y succionan la sangre.
La prevencin es lo ms importante, ya que
248 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
puede evitarse con medidas sencillas, que se
pueden promover mediante la educacin sani-
taria. No deben administrarse antiprotozoarios a
los nios asintomticos (ej., giardiasis), ni para
tratar protozoos que no sean agentes patgenos
del hombre. Estos salen en las heces fecales y
pueden confundir si se realiza el anlisis en un
nio con una diarrea aguda, que casi siempre es
de causa viral. Su uso innecesario favorece la
diarrea persistente.
Bibliografa
Carbajo Ferreira AJ, Manzanares Lpez-Manzanares J
(2003). Tratamiento mdico y soporte nutricional
del paciente con enfermedad colesttica crnica.
An Pediatr, 58, 174-80.
Frauca Remacha E, Muoz Bartolo G (2008).
Colestasis en el lactante. En: Tratamiento
en gastroenterologa, hepatologa y nutricin
peditrica. SEGHNP. 2 ed. Madrid: Ergon, pp.
485-99.
Mena Miranda VR (2011). Metabolismo del agua
y los electrolitos. En: Temas de pediatra. 2da
edicin. La Habana, Ecimed, pp. 86-113.
Vega A, Frauca E (2006). Colestasis en el lactante.
En: Trasplante heptico en nios. Jara P.
Madrid: Ergon, pp. 23-35.
 Alteraciones hidroelectrolticas
y cido-bsicas

Deshidratacin relacionada con la enfermedad

diarreica aguda
Vivian Rosario Mena Miranda, Lucia Aylln Valds, Eduardo Mellina Ramrez,
Clara Santamara Trujillo

La deshidratacin constituye una alteracin del metabolismo hidro-

mineral en la cual se produce un balance negativo del agua debido a un
aporte insuficiente de esta o a su prdida excesiva. Su intensidad puede
medirse por el cambio del peso corporal ocurrido en 24 h. Cualquier
prdida de peso corporal mayor del 1 % por da representa una prdida
del agua corporal.
Los nios con algn grado de deshidratacin, o con deshidratacin
grave, deben pesarse sin ropa para facilitar el clculo de sus necesidades
hdricas. Si el pesaje no es posible, se puede usar la edad del nio para
calcular el peso. Nunca debe postergarse el tratamiento por no disponer
de una bscula.
El dficit hdrico como porcentaje del peso corporal de un nio puede
calcularse de la manera siguiente:
Deshidratacin ligera: cuando la prdida es hasta un 5 %.
Deshidratacin moderada: cuando la prdida est entre el 5 y el 10 %.
Deshidratacin grave: cuando la prdida de peso se encuentra entre
un 10 y un 15 %.

Los dficits mayores del 15 % no tratados oportunamente ponen en

riesgo la vida del enfermo. La concentracin de Na+ en el suero de los
pacientes deshidratados puede ser normal, baja o alta, lo cual depende
de las prdidas relativas de agua y electrlitos.
Dficit hdrico en mL/kg de peso corporal:
Deshidratacin ligera:< 50 mL/kg.
Deshidratacin moderada: 50-100 mL/kg.
Deshidratacin severa: > 100 mL/kg.

Valoracin del nio deshidratado:

Interrogatorio exhaustivo.
Peso actual.
Examen fsico minucioso donde se explora:
Prdida de peso.
 Fontanela deprimida, aunque en algunos ca-
sos, como en los estados de hipernatremia,
puede no estarlo.
Globos oculares hundidos.
Llanto sin lgrimas.
Lengua seca, ausencia de saliva.
Piel y mucosas secas, pliegue cutneo de
deshidratacin.
Taquicardia.
Livedo reticularis.
Turgencia cutnea (se explora mediante el
llene capilar, que se encuentra enlentecido,
lo cual es por ms de 2 s en la deshidrata-
cin grave).
Sensorio: letargia, coma, irritabilidad.
Oliguria.
Pulso inicialmente rpido en estados de hi-
povolemia grave o choque, ausencia de pulso.
Tensin arterial: baja, moderadamente baja
o ausente, dependiendo del grado de deshi-
dratacin.
Trastornos hidroelectrolticos y del equilibrio
cido-bsico asociados.
Exmenes complementarios
Comprenden los siguientes:
Hemoglobina y hematocrito. La hemoconcen-
tracin generalmente indica la gravedad de la
deshidratacin; sin embargo, con anemia pre-
existente, la hemoconcentracin puede ser nor-
mal aun cuando la deshidratacin sea grave.
Densidad de la orina: cuando es inferior a
1020, indica una enfermedad renal intrnseca.
pH: es cido cuando la respuesta es normal;
cuando es alcalino, indica una enfermedad
renal.
Proteinuria: en la deshidratacin puede haber
proteinuria ligera o moderada.
Volumen: disminuye en relacin con el grado
de deshidratacin.
Ionograma: evala electrolitos, fundamental-
mente Na, K y Cl.
Gasometra: evala alteraciones cido-bsicas
asociadas.
Nitrgeno ureico y creatinina aumentada.
En relacin con la prdida de sodio la deshi-
dratacin se clasifica en isonatrmica, hiponatr-
mica e hipernatrmica.
Deshidratacin isonatrmica
Se caracteriza por una concentracin de Na+
en el suero entre 130 y 150 mEq/L, donde el
dficit de agua es proporcional al de solutos. Es
la ms frecuente y representa el 70 % de todos
los casos.
En este tipo de deshidratacin la prdida de
agua y electrolitos es del lquido extracelular, que
permanece isotnico. No hay gradiente osmtico
a travs de las paredes celulares, por lo que el
volumen del lquido extracelular permanece casi
constante.
Causas:
Enfermedad diarreica aguda (EDA).
Sndrome emtico intenso y prolongado.
Fstulas digestivas.
Prdidas proporcionales de agua, electrolitos o
solutos (en cualquier paciente).
Existe una forma rpida y segura de diag-
nosticar y tratar a los pacientes segn el grado
de deshidratacin: los planes A, B y C que ilustra
la tabla 13.1. El plan A previene la deshidrata-
cin; el plan B trata la deshidratacin moderada
y, finalmente, el plan C trata la grave. Adems,
existen particularidades para el tratamiento del
paciente con deshidratacin grave o shock hipo-
volmico, para el paciente con clera y para el
paciente desnutrido.

Tabla 13.1. Evaluacin de la deshidratacin en pacientes con diarrea

Evaluacin integral Plan A Plan B Plan C

Observacin Estado general Normal, alerta Intranquilo, irritable Letrgico o inconsciente

Ojos Normales Hundidos Hundidos
Sed Bebe normalmente, Sediento, bebe Bebe muy poco o es
no est sediento vidamente incapaz de beber
Pliegue cutneo Recuperacin Recuperacin lenta Recuperacin muy lenta
instantnea
Decisin El paciente no Si el paciente pre- Si el paciente presenta
presenta signos de senta dos o ms signos dos o ms signos en C,
deshidratacin en B, tiene algn la deshidratacin se
grado de deshidra- clasifica como grave
tacin
Tratamiento Seguir el tratamiento Pesar al paciente y Pesar al paciente y se-
del plan A seguir el tratamiento guir urgentemente el
del plan B tratamiento del plan C

250 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Plan A: tratamiento en el hogar
para prevenir la deshidratacin
y la desnutricin
Existen recomendaciones generales para
prevenir y tratar la deshidratacin por diarreas.
A saber:
Primera regla: para prevenir la deshidratacin,
dar al nio ms lquido que el habitual. Se re-
comienda administrar sales de rehidratacin
oral, bebidas saladas (ej., agua de arroz), yo-
gurt, sopas de verduras y hortalizas con sal.
Lquidos contraindicados: bebidas gaseosas
comerciales, jugos de frutas comerciales, t,
caf, infusiones medicinales.
Segunda regla: administrar suplementos de
cinc (10 mg en los menores de 6 meses y
20mg en los mayores de 6 meses s), todos
los das, durante 10 a 14 das.
Tercera regla: continuar dando alimentos al
nio para prevenir la desnutricin. No debe
interrumpirse la alimentacin habitual del
lactante durante la diarrea. Nunca debe reti-
rarse la alimentacin y no deben diluirse los
alimentos que el nio toma normalmente.
No se suspende la lactancia materna. El objetivo
es administrar alimentos ricos en nutrientes.
La mayora de los nios con diarrea acuo-
sa recuperan el apetito una vez corregida la
deshidratacin, mientras que los que presen-
tan diarrea sanguinolenta a menudo comen
mal hasta que desaparece la enfermedad.
La alimentacin constante tambin acelera la
recuperacin de la funcin intestinal normal,
incluida la capacidad de digerir y absorber di-
versos nutrientes. Por el contrario, los nios
a los que se les restringe o diluye la alimen-
tacin pierden peso, padecen diarrea durante
ms tiempo y tardan ms en recuperarse.
Cuarta regla: explicar a la madre los sntomas
de alarma. Estos son: aumentan las deposicio-
nes lquidas, el nio vomita repetidamente, tie-
ne mucha sed, no come ni bebe normalmente,
tiene fiebre, hay sangre en las heces.
Despus de cada deposicin lquida se re-
comienda administrar 50-100 mL de sales de
rehidratacin oral a los nios menores de 2 aos
y 100-200 mL a los mayores de 2 aos.
Tabla 13.2. Clculo de la rehidratacin oral segn edad y peso del paciente
Menores de De 4 a 12
Edad 4 meses meses
Peso Menos de 6 kg 6 kg hasta menos de 10 kg hasta menos 12 hasta 19 kg
10 kg de 12 kg
Mililitros 200-400 400-700 700-900 900-1400
Captulo 13. Alteraciones hidroelectrolticas y cido-bsicas
Plan B: tratamiento de la deshidratacin
con sales de rehidratacin oral
Se recomienda administrar sales de rehidra-
tacin oral (SRO) por un perodo de 4 h y poste-
riormente reevaluar el grado de deshidratacin
para determinar el plan necesario. Si el paciente
desea ms solucin de SRO que la indicada, se
deber ofrecrsela. Asimismo, se alentar a la
madre a que siga amamantando a su hijo.
En los nios con vmitos se espera 10 min y
se contina despacio. De ser posible, se reinicia
la alimentacin.
Las sales de rehidratacin oral se administran
como ilustra la tabla 13.2.
Menores de 4 meses (menos de 6 kg): 200-
400 mL.
De 4 a 12 meses (6 kg hasta menos de 10 kg):
400-700 mL.
De 2 meses a 12 aos (10 kg hasta menos de
12 kg): 700-900 mL.
De 2 a 5 aos (12 hasta 19 kg): 900-1400 mL.
Plan C: tratamiento
de la deshidratacin grave
La deshidratacin grave es una urgencia
mdica que necesita la administracin rpida de
lquidos por va intravenosa.
Si donde se encuentra el paciente no se logra
el acceso vascular pero el paciente se encuentra
a menos de 30 min de un centro mdico, se le
debe enviar de inmediato para canalizar una vena
o utilizar la va intrasea. Si el nio puede beber,
se le administran SRO durante el viaje.
Si no se puede lograr el acceso vascular, se
debe administrar SRO por una sonda nasogstrica
a razn de 20 mL/kg/h durante 6 h. Si el abdomen
se distiende o el paciente presenta vmitos, se
disminuye el ritmo de infusin.
Por va intravenosa se administran 100 mL/
kg de solucin de Ringer lactato y, si no hay dis-
ponible, solucin salina ms cloruro de potasio
administrada como muestra la tabla 13.3.
La deshidratacin se evala cada hora y, si no
mejora, se aumenta el ritmo de infusin.
Si el nio puede tomar SRO, se administran
alrededor de 5 mL/kg/h generalmente despus de
3-4 h en los menores de 1 ao y despus de 1-2 h
De 2 a 12 2a5
aos aos
251
 Tabla 13.3. Rehidratacin parenteral en pacientes con diarrea no colrica
Administrar
Edad 30 mL/kg en
Menores de 1 ao 1 h* 5h
Nios entre 1 y 5 aos 30 min* 2h
*Reptase si el pulso radial est ausente o muy disminuido
en el nio mayor de 1 ao. A las 6 h se reevala
a los menores de 1 ao y a las 3 h a los mayores
de esa edad. Se clasifica la deshidratacin y se
elige el plan adecuado. De no mejorar el estado
de rehidratacin, hay que sospechar la existencia
de un cuadro de sepsis asociado.
Deshidratacin hiponatrmica
Se caracteriza por una concentracin de Na
en suero menor de 130 mEq/L en la que el dficit
de solutos es superior al de agua. Representa
alrededor del 10 % de todos los casos.
En este tipo de deshidratacin, la hipotoni-
cidad del compartimiento extracelular trae como
resultado un movimiento hacia el interior de las
clulas, lo que produce un agotamiento del lquido
extracelular y edema intracelular.
Las causas ms frecuentes son:
Prdida excesiva de solutos asociada a una
baja reposicin de estos:
Piel, a travs de una fibrosis qustica y por
la ingestin abundante de agua despus de
una sudoracin difusa.
Aparato digestivo: vmitos, diarreas -funda-
mentalmente en el malnutrido- y drenajes.
Tracto urinario: nefropatas perdedoras de
sal, algunas nefropatas crnicas, necrosis
tubular aguda en fase de recuperacin, ne-
frosis en fase diurtica, diuresis de solutos,
diurticos mercuriales, acetazolamida, furo-
semida.
Sndrome adrenogenital.
Administracin excesiva de agua (yatrognica)
por va oral, rectal, parenteral.
Anomala en la excrecin de agua con balance
hdrico positivo:
Insuficiencia renal aguda.
Estmulo no osmtico de la actividad o de
la hormona antidiurtica asociado a infeccio-
nes -sobre todo del sistema nervioso cen-
tral-, anestsicos y frmacos, traumatismos
e intervenciones quirrgicas.
Manifestaciones clnicas
El cuadro de deshidratacin isotnica alcan-
za su mayor expresin. Los pacientes afectados
mantienen hasta el final la diuresis, no tienen sed
y las mucosas mantienen la humedad caracters-
tica. Se caracteriza por evolucionar rpidamente
al choque hipovolmico asociado a acidosis meta-
blica. Las prdidas de sodio y potasio hacen que
252 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Continuar administrando
70 mL/kg en
los pacientes se muestren astnicos. Es frecuente
en los lactantes desnutridos.
Exmenes complementarios
Son los siguientes:
Ionograma: Na+ por debajo de 130 mEq/L.
Gasometra: reserva alcalina normal o baja.
Osmolaridad por debajo de 290 mOsm/L.
Orina: hipostenuria, pH bajo.
Sangre: hematocrito elevado, protenas eleva-
das, hemoglobina elevada, urea elevada.
Tratamiento
El objetivo principal es convertir la deshidra-
tacin en isotnica, de manera rpida, pero no
brusca. En caso de EDA se administran sales de
rehidratacin oral.
Deshidratacin hipernatrmica
Se caracteriza por una concentracin de Na
en suero por encima de 150 mEq/L, en la que el
dficit de agua es superior al de solutos.
En esta deshidratacin, el aumento de la
osmolaridad del lquido extracelular produce
movimiento de lquido fuera de las clulas, con
la consiguiente deshidratacin celular.
Son factores predisponentes los siguientes:
Predominio en menores de 6 meses.
Prematuridad.
Frmula con exceso de solutos.
Ambiente caluroso.
Deposiciones extremadamente acuosas.
Fiebre mantenida.
Sobrepeso.
Causas ms frecuentes:
Privacin de agua: aporte insuficiente, dificul-
tad para la deglucin, no sensacin de sed.
Prdida excesiva a travs de la piel: sudora-
cin profusa, quemaduras.
Prdida excesiva a travs de los pulmones:
asma, neumonas agudas.
Afecciones del sistema nervioso con hiperven-
tilacin.
Prdida excesiva a travs del rin: diabetes
inspida, cetoacidosis diabtica.
Causas yatrognicas: aporte excesivo de solu-
tos en soluciones parenterales, frmulas muy
concentradas por va enteral, suspensin pro-
longada de la va oral.
Manifestaciones clnicas
Se caracteriza por un sndrome de deplecin
celular: fontanela anterior tensa (en ocasiones
abombada), globos oculares no hundidos, llanto
sin lgrimas, sequedad extrema de las mucosas,
ausencia de pliegue cutneo (cuando aparece es
grueso, acolchonado, pastoso y desaparece rpi-
damente), oliguria como manifestacin temprana,
puede aparecer fiebre, prdida de ms del 10 %
del peso en las ltimas horas, manifestaciones
neurolgicas (irritabilidad que puede alternar con
somnolencia).
Exmenes complementarios
Son los siguientes:
Ionograma: Na+ por encima de 150 mEq/L,
cloro elevado proporcionalmente.
Hemoconcentracin.
Gasometra: reserva alcalina normal o baja.
Osmolaridad por encima de 310 mOsm/L.
Lquido cefalorraqudeo: proteinorraquia.
Tratamiento
El objetivo es hacer retornar la concentracin
de sodio a la normalidad. En casos de EDA se
utilizan sales de rehidratacin oral.
Hidratacin en el paciente
con clera
Debido a la gran prdida de agua y electr-
litos del paciente con enfermedad diarreica por
clera, la reposicin de lquidos se hace de ma-
nera rpida, duplicando inicialmente la cantidad
de volumen para lograr una perfusin adecuada
y corregir rpidamente el dficit de agua y elec-
trlitos con solucin de Ringer lactato a la que
se le adiciona cloruro de potasio y, en segunda
opcin, solucin salina fisiolgica ms potasio.
El restablecimiento del ritmo diurtico refleja la
efectividad de tratamiento:
1 h: 50 mL/kg de peso.
2 h: 25 mL/kg de peso.
3 h 25 mL/kg de peso.
Total: 100 mL/kg de peso en 3 h.
Tratamiento del paciente
desnutrido deshidratado
El paciente desnutrido deshidratado se consi-
dera siempre grave, por lo que se debe:
Ingresar al paciente en un centro hospitalario
y realizarle una gasometra y un ionograma.
La rehidratacin debe ser por va oral o por
sonda nasogstrica.
Medir las frecuencias cardaca y respiratoria al
inicio y cada 10 min. Su normalizacin indica
mejora.
La va intravenosa debe reservarse para el tra-
tamiento del estado de choque.
La acentuacin del edema es un indicio de so-
brehidratacin.
Si es necesario, se transfunde al enfermo.
Captulo 13. Alteraciones hidroelectrolticas y cido-bsicas
Si no hay mejora, se debe sospechar que hay
un cuadro de sepsis asociado.
La rehidratacin debe hacerse lentamente,
administrando de 70-100 mL/kg en 12 h. Se
comienza administrando 10-15 mL/kg/h du-
rante las 2 primeras horas, y posteriormente
se debe pasar a la va oral hasta los 4-10 mL/
kg/h en respuesta al tratamiento.
Los lquidos que se administran una vez
corregida la deshidratacin deben basarse en la
cantidad de prdidas de las deposiciones como se
describe en el plan A.
En el mundo existen formulaciones enrique-
cidas en electrolitos, especiales para rehidratar
por va oral, que no se tienen en Cuba.
Soluciones propuestas para la hidratacin
parenteral:
Solucin de Ringer lactato diluida en partes igua-
les con dextrosa al 5 %.
Solucin salina diluida en partes iguales con
dextrosa al 5 % a la que se aade cloruro de
potasio.
Alteraciones electrolticas
y cido-bsicas ms frecuentes
en pediatra
Vivian Rosario Mena Miranda
Alteraciones del sodio
El sodio (Na) es el principal catin de lquido
extracelular y el principal soluto osmticamente
activo responsable del mantenimiento de los
volmenes intravasculares e intersticiales. Su
concentracin es de 140 mmol/L en el espacio
extracelular (EEC), mientras que en el intracelu-
lar (EIC) es de 10 mmol/L. Las variaciones de la
concentracin del sodio en el espacio extracelular
se denominan hiponatremia si la concentracin
es inferior a 135mEq/L, e hipernatremia, si es
superior a 150 mEq/L.
Hiponatremia
La hiponatremia es un trastorno electroltico
caracterizado por una concentracin de sodio
menor de 135 mmol/L. Ocurre en el 1,5 % de los
nios hospitalizados.
Generalmente es una manifestacin que
provoca otro estado morboso y se acompaa de
hipovolemia, euvolemia o hipervolemia.
Las causas de hiponatremia son:
Hiponatremia euvolmica (sodio corporal total
normal):
Secrecin inadecuada de hormona antidiu-
rtica.
Posoperatorio.
Frmacos.
Intoxicacin acuosa.
Infecciones.
Hipotiroidismo.
253
 Polidipsia.
Accidente vascular enceflico.
Hiponatremia hipovolmica (sodio corporal to-
tal bajo o normal):
Prdidas renales: exceso de diurticos, alca-
losis metablica, nefropatas perdedoras de
sal, uropata obstructiva, diuresis osmtica,
insuficiencia mineralocorticoides.
Prdidas no renales: vmitos, quemaduras,
diarreas, pancreatitis, sndrome perdedor de
sal cerebral.
Hiponatremia hipervolmica (sodio corporal
total elevado):
Insuficiencia cardaca congestiva.
Cirrosis heptica.
Insuficiencia heptica.
Sndrome nefrtico.
Insuficiencia renal aguda y crnica.
Manifestaciones clnicas
La hiponatremia afecta el sistema respiratorio,
cardiovascular y renal, aunque las manifestaciones
clnicas son principalmente neurolgicas, espe-
cialmente en la hiponatremia aguda (cefalea,
confusin, estupor, convulsiones y puede llegar al
coma). Los sntomas neurolgicos dependen del
nivel de la natremia y de la velocidad de instau-
racin. Las agudas suelen ser muy sintomticas y
ocasionan con frecuencia dao neurolgico grave
e irreversible (mielinolisis pontina), mientras que
las de desarrollo lento suelen ser asintomticas
y no provocan dao neurolgico permanente. La
tabla 13.4 resume las diferencias entre una y otra.
Factores de riesgo en el desarrollo de lesiones
desmielinizantes en pacientes con hiponatremia:
Episodio de hipoxia-anoxia (paro respiratorio).
Correccin de la hiponatremia a valores nor-
monatrmicos o hipernatrmicos dentro de la
primera semana de tratamiento.
Un cambio en el sodio plasmtico (Na+p) ma-
yor de 25 mEq/L dentro de las primeras 48 h
de tratamiento.
Hipernatremia en pacientes con enfermedad
heptica (aun en ausencia de hiponatremia).
Sexo femenino (los estrgenos interfieren en
la bomba Na/K ATP-asa).
Por su relevancia clnica, se muestran en
la tabla 13.5 las diferencias entre la secrecin
inadecuada de hormona antidiurtica (SIADH) y
el gasto cerebral de sal (GCS).
Las manifestaciones clnicas y bioqumicas
de ambos estados pueden ser virtualmente idn-
ticas, y la nica caracterstica discriminativa es
el estado del volumen extracelular, que tiende a
expandirse en el sndrome de secrecin inade-
cuada de hormona antidiurtica y a contraerse
en el GCS.
Las hiponatremias se clasifican en:
Hiponatremia real: concentracin de sodio por
debajo de 130 mEq/L y osmolaridad srica dis-
minuida. Evaluar la clnica (vmitos, diarreas,
administracin de diurticos o enfermedades
preexistentes), revisin de la dieta, adminis-
tracin de lquidos, cantidad y calidad de las
soluciones administradas por va intravenosa.

Tabla 13.4. Diferencias entre hiponatremia aguda y crnica

Caractersticas que evaluar Hiponatremia aguda Hiponatremia crnica

Evolucin en el tiempo Menos de 48 h, si se tiene Mayor de 48 h

Na+p previo
Descenso del Na plasmtico (Na+p) > 0,5 mEq/L/h, si se tiene < 0,5 mEq/L/h, si se tiene Na+p
Na+p seriado seriado
Administracin de lquidos Exceso de agua o lquidos No historia reciente de uso de agua
hipotnicos recientes
Sntomas neurolgicos Aguda y florida. Discreta o asintomtica.

Tabla 13.5. Diferencias entre la secrecin inadecuada de hormona antidiurtica

(SIADH) y el gasto cerebral de sal

SIADH (euvolemia Sndrome pierde-sal

Volemia o hipervolemia) (hipovolemia)

Presin venosa central > 8 <4

Sodio en sangre (mEq/L) < 130 < 130
Sodio en orina (mEq/L) > 60 > 120
Osmolaridad srica (mOsm/L) < 275 < 275
Osmolaridad orina (mOsm/L) < 500 < 300
Diuresis horaria < 1 >4
Aldosterona plasmtica Elevada Disminuida
Vasopresina Elevada Disminuida

254 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

 Pseudohiponatremia: osmolaridad plasmtica
nor
mal y la presencia de lpidos y protenas
en el plasma.
Hiponatremia ficticia o hipertnica: presencia
de solutos osmticamente activos en el plas-
ma, como glucosa o manitol, y osmolaridad
elevada del plasma.
Tratamiento
Los principios generales para el tratamiento
de la hiponatremia son:
Determinar el tiempo de instalacin.
La pseudohiponatremia, la hiponatremia de la
hipopotasemia y la hiponatremia esencial no
se tratan.
Decidir si es necesario elevar la natremia; en
caso afirmativo, si se debe restringir lquidos
cuando hay exceso de agua o aportar Na+ iso-
tnico o hipertnico, con diurticos o sin ellos
cuando se ha perdido sodio.
En la hiponatremia asintomtica se debe co-
rregir la causa, si es posible, y restringir el
aporte de agua si hay evidencia de exceso de
agua.
La hiponatremia sintomtica es una urgencia, y
debe elevarse el Na+p con la administracin de Na+
a un ritmo de 1-2 mEq/L/h. El Na+p no debe subir
ms de 12-15 mEq/da, ni a ms de 25 mEq/L en
las primeras 48 h, y no debe pasar de 120 mEq/L
en las primeras 24 h de tratamiento. Nunca se debe
sobrepasar las cifras de 135 mEq/L.
Cuando el paciente est asintomtico se
suspende la administracin de sodio independien-
temente de los valores de natremia.
Para elevar la natremia a 1 mEq/L/h adminis-
trando sodio hay que incorporar por hora tantos
miliequivalentes de Na+ como hormona antidiur-
tica tenga el enfermo. Esta es alrededor del 50 al
60 % del peso corporal, pero puede ser del 72 %
en los nios y del 36 % en los pacientes obesos.
En la hiponatremia hiperosmolar se trata la
causa. Si existe hiperglucemia (sndrome hiperos-
molar no cetsico), debe corregirse lentamente.
A medida que baja la glucemia, se administra
volumen.
En la hiponatremia hipovolmica (cfr. Des-
hidratacin hipovolmica), si el Na+ es superior
a 120 mmol/L, se administran de 10 a 20 mL/kg
de suero salino fisiolgico. Si el Na+ es inferior a
los 120 mmol/L, se administra solucin salina al
3%. Para calcular el dficit de sodio se realiza la
siguiente ecuacin:
Dficit de Na+ = Na ideal
- Na real x 0,6 x kg = mEq de Na+
Despus de la primera hora de tratamiento
se realizan exmenes complementarios y se sigue
segn el comportamiento clnico y sus resultados.
Se utiliza solucin salina isotnica o hipertnica
en dependencia fundamentalmente del volumen
que se desee administrar. Si hay hipovolemia o
choque, es preferible la solucin isotnica o los
Captulo 13. Alteraciones hidroelectrolticas y cido-bsicas
coloides. Si hay normovolemia o hipervolemia, se
considera el uso de sodio hipertnico.
En la intoxicacin acuosa, se reduce al mxi-
mo el aporte de agua. Si la hipervolemia es grave,
se administra un diurtico de asa. Si hay disfun-
cin renal y el cuadro es muy grave, est indicada
la dilisis o la ultrafiltracin. Si la hiponatremia
es sintomtica e importante, con Na+p menor
que 110 mEq/L, se puede utilizar solucin salina
hipertnica; siempre con un diurtico de asa.
En el SIADH se reduce la ingestin de agua
a 500 mL/da, y se trata la causa si es conocida.
Hipernatremia
Se considera hipernatremia cuando la con-
centracin de sodio plasmtico es superior a
150mmol/L, sin importar que el sodio total o
el contenido de agua corpo ral estn normales,
disminuidos o aumentados. La hipernatremia se
debe a la prdida de agua sola o pobre en sodio,
o al aporte excesivo de sodio. Por lo general se
asocia a trastornos de volumen.
Causas:
Hipernatremia euvolmica:
Dilisis peritoneal o hemodilisis.
Exanguinotransfusin en recin nacidos con
peso menor de 1500 g.
Yatrognica.
Esencial.
Error al preparar la frmula.
Hipernatremia hipovolmica:
EDA.
Diabetes mellitus.
Diabetes inspida.
Ingestin de leche recalentada.
Falta de sed.
Hipernatremia hipervolmica:
Administracin de solucin salina hipertnica.
Exceso de esteroides suprarrenales.
Prdida aguda de agua en pacientes edema-
tosos.
Manifestaciones clnicas
El cuadro clnico de la hipernatremia y los
estados hiperosmolares generalmente es neuro-
lgico, relacionado con la deshidratacin celular,
e incluye irritabilidad, letargo, hiperreflexia y es-
pasticidad. El coma, las convulsiones y la muerte
ocurren tardamente. La hipernatremia aguda
produce cogestin venosa y de los capilares,
sangrado subcortical y subaracnoideo, y trombosis
venosas. Algunos de estos cambios se evidencian
en estudios tomogrficos.
La mortalidad por hipernatremia aguda es
alta, siempre que el sodio aumente por encima
de los 160 mEq/L. Los sobrevivientes de hiperna-
tremia aguda generalmente quedan con secuelas
neurolgicas.
Exmenes complementarios
Comprenden los siguientes:
Concentracin de sodio plasmtico (superior a
150 mmol/L).
255
 Concentracin de sodio urinario. En los casos
de deshidratacin grave, la concentracin de
sodio en la orina es relativamente baja. Cuando
se corrige la deshidratacin, la concentracin
urinaria aumenta por encima de 30 mmol/L.
Puncin lumbar. Se encuentra un lquido cefa-
lorraqudeo con hiperosmolaridad y aumento
del sodio y de las protenas. Una diferencia de
osmolaridad mayor de 7mOsm/kg con respec-
to a la osmolaridad plasmtica indica que hay
o habr grandes daos neurolgicos.
Hipernatremia asociada a baja cantidad
de sodio. Ocurre cuando se pierde ms agua que
sodio. En el examen fsico aparecen signos de
hipovolemia, tales como hipotensin ortosttica,
taquicardia, ingurgitacin de las venas del cuello y,
en algunas ocasiones, alteracin de la conciencia.
Ello se produce por prdidas hipotnicas por va
renal, diuresis osmtica debido al manitol, glucosa
o urea, o prdidas extrarrenales como sudoracin
profusa y diarreas.
En caso de la diuresis osmtica, la orina es
hipotnica o isotnica con una concentracin de
sodio superior a los 20mEq/L
Cuando la prdida de lquidos hipotnicos
se produce por va extrarrenal, los mecanismos
de conservacin del agua y el sodio por el rin
continan normales, la osmolaridad urinaria es
alta (generalmente superior a 800 mOsm/kg) y
la concentracin del sodio urinario es menor de
10 mEq/L.
Hipernatremia asociada aumento de la
concentracin de sodio. Est asociada general-
mente a la administracin exgena de solutos que
contienen sodio hipertnico, como por ejemplo
tras la administracin de bicarbonato de sodio
hipertnico durante la reanimacin, en la dilisis
y en los climas muy hmedos.
Es poco significativa la elevacin de sodio
srico en pacientes con hiperaldosteronismo pri-
mario y sndrome de Cushing. En estos pacientes
el sodio urinario refleja la carga de sodio.
Los pacientes con hipernatremia asociada a
una alta cantidad de sodio corporal orinan con
una concentracin urinaria de sodio mayor de
20 mEq/L.
Tratamiento
Los principios generales del tratamiento
son resolver la hipernatremia y los problemas
asociados que presenta. Lo ms importante es
restablecer la tonicidad srica, lo cual est rela-
cionado con la condicin del volumen extracelular.
En la hipernatremia con bajo contenido de
sodio srico debido a prdidas hipotnicas, la
correccin de las alteraciones hemodinmicas
con expansores del plasma o cloruro de sodio
isotnico es de vital importancia. Cuando los pa-
cientes estn estabilizados termodinmicamente,
la hipernatremia se puede tratar incrementando la
carga de agua libre con solucin salina al 0,45 %
o al 0,2 %, o simplemente mediante la ingestin
de agua.
256 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
El tratamiento ms adecuado de la hiper-
natremia por sobrecarga de sodio, si la funcin
renal esta conservada, consiste en administrar un
diurtico de asa para forzar la eliminacin urinaria
de sodio, reponiendo las prdidas de agua que se
produzcan. Si la funcin renal est alterada, casi
siempre es preciso recurrir a la dilisis.
La administracin de agua como nica medida
puede ser peligrosa, ya que provocar mayor ex-
pansin de todo el volumen extracelular, y pueden
agravarse los sntomas y signos de hipervolemia.
La cantidad necesaria de agua para diluir la
concentracin de sodio se puede calcular mediante
la frmula siguiente:
Dficit = 0,6 x peso en kg x (1 _ Na plasmtico)
de H2O 140
Los pacientes que tienen una prdida sosteni-
da de agua y se mantienen euvolmicos requieren
una reposicin de agua en forma de dextrosa al
5 %, segn la formula antes expuesta, aunque
esta solo refleja un estimado del dficit de agua
para iniciar directamente el tratamiento.
Es importante no co rregir rpidamente la
hipernatremia, sobre todo si esta se ha mantenido
durante ms de 5 das, ya que en este caso las
neuronas pueden haber desarrollado mecanismos
de compensacin y existe el peligro de edema
cerebral, si la osmolaridad extracelular se reduce
de manera brusca.
En resumen, el tratamiento consiste en:
Consultar el tratamiento de la deshidratacin
hipernatrmica.
En la hipernatremia hipervolmica, considerar
el uso de un agente natriurtico como la fu-
rosemida.
En la hipernatremia euvolmica se recomienda
vasopresina o desmopresina.
Otra opcin es el esquema de Fimberg modi-
ficado.
Comenzar cuando el valor de sodio es superior
a 170 mmol/L.
Si existen alteraciones circulatorias, utilizar
solucin salina isotnica o expansores del
plasma en dosis de 10-20 mL/kg.
Si existe estabilidad circulatoria y hay diuresis,
se utiliza una mezcla de dextrosa al 5% con
cloruro de sodio y se administra en dosis de
10 a 25 mmol/L a la cual se le agrega cloruro
de potasio y se hace el clculo para el manteni-
miento.
Alteraciones del potasio
El potasio (K) es el catin intracelular ms
importante del organismo. Las necesidades diarias
varan con la edad, entre 1 y 5 mEq/kg. Como
promedio son de 2,5 a 3 mEq/kg/da.
Hipopotasemia
La hipopotasemia se define como la existen-
cia de una concentracin plasmtica de potasio
inferior a 3,5 mmol/L, la cual puede concomitar
con una concentracin corporal total de potasio
disminuida, normal o alta. La gravedad pudiera
clasificarse segn el siguiente esquema:
Hipopotasemia ligera: potasio entre 2,6 y
3,5 mmol/L.
Hipopotasemia grave: potasio entre 1,6 y
2,5 mmol/L.
Hipopotasemia muy grave: potasio por debajo
de 1,6 mmol/L.
Causas:
Ingreso insuficiente (cuando es menor de
30 mEq/da). Las principales causas son la
desnutricin proteico-calrica y la alimentacin
parenteral prolongada sin adicin de potasio.
Prdidas extrarrenales de potasio. Aqu se in-
cluyen la diarrea aguda, los vmitos persisten-
tes, la succin gstrica o el drenaje intestinal
prolongado y el uso repetido de resinas de in-
tercambio inico, las cuales son utilizadas en
los nios con hiperpotasemia para reducir la
concentracin de potasio.
Prdidas renales de potasio (cuando su excre-
cin es superior a 20mmol/L en 24 h):
Tensin arterial normal: acidosis tubular renal
proximal, sndrome de Fanconi, sndrome de
Bartter, sndrome familiar (hipomagnesemia
e hipopotasemia).
Tensin arterial elevada: sndrome de Cus-
hing, estenosis de arteria renal, sndrome de
Liddle.
Aumento de la captacin intracelular de potasio:
Acidosis y alcalosis respiratoria.
Inyeccin de bicarbonato.
Administracin de insulina en nios con ce-
toacidosis diabtica.
Alimentacin parenteral prolongada con apor-
te insuficiente de potasio y con soluciones con
alto contenido de glucosa.
Parlisis peridica hipopotasmica.
Uso de agonistas -2-adrenrgicos (adrenali-
na, isoproterenol, terbutalina y salbutamol).
En pacientes con leucemia mielgena aguda
y anemia megaloblstica con tratamiento,
por captacin exagerada de potasio por las
clulas inmaduras en rpido crecimiento.
Para analizar de manera adecuada una hipo-
potasemia es importante determinar:
Cul es la causa bsica del trastorno: un au-
mento de las prdidas o la entrada al espacio
intracelular.
La asociacin del cuadro clnico con el uso de
diurticos, digitlicos o laxantes, y la presen-
cia de vmitos.
Evaluacin del equilibrio cido-bsico.
Va de administracin de potasio oral o paren-
teral.
Manifestaciones clnicas
Se observan las siguientes:
Aparato cardiovascular: contracciones prema-
turas auriculares y ventriculares, taquicardia
Captulo 13. Alteraciones hidroelectrolticas y cido-bsicas
supraventricular, bradicardia y bloqueo auricu-
loventricular (arritmias), paro cardaco en ss-
tole. En el electrocardiograma se observa una
onda U mayor de 1 mm, aplanamiento de la
onda T y depresin del segmento ST, ensan-
chamiento de QRS, prolongacin de QT y PR,
arritmias.
Neuromusculares: los pacientes con hipopota-
semia grave pueden evolucionar con astenia,
leo paraltico, retencin urinaria, calambres y
mialgias, parestesias, rabdomilisis y atrofia
muscular (hipopotasemia crnica).
Sistema nervioso central: alteraciones del es-
tado de conciencia que se manifiestan por con-
vulsiones y letargo.
Renales: poliuria, polidipsia, nefropata por hi-
popotasemia crnica.
Metablicas: intolerancia a los hidratos de car-
bono, alcalosis metablica.
Exmenes complementarios
Comprenden:
Ionograma para determinar si es una hipo-
potasemia ligera, grave o muy grave, segn
las concentraciones de K+ en plasma; medir
adems los valores plasmticos de Na+, Mg++,
Ca++ y P.
Electrocardiograma para valorar si la hipopo-
tasemia est acompaada de signos y snto-
mas cardiovasculares graves.
Medir el potasio y las osmolalidades plasmti-
cas y urinarias para calcular el gradiente trans-
tubular de potasio.
Gasometra para evaluar el estado del equili-
brio cido-bsico.
Evaluar el estado del volumen del lquido ex-
tracelular y la tensin arterial.
Medir la renina plasmtica y la aldosterona.
Medir el cloro urinario.
Tratamiento
El tratamiento debe ser preferiblemente lento
y por va oral: lo fundamental es sacar al paciente
del peligro y no corregir necesariamente de forma
total el dficit del in. Se debe tratar la causa.
Es necesario considerar la existencia de
factores que alteren la distribucin del potasio
intra- y extracelular. Si no existen estos factores,
la disminucin de un 1 mEq/L de K+ (p) corres-
ponde a un dficit de 200-400 mEq de potasio.
Los suplementos de K+ pueden administrarse en
forma de cloruro potsico (se mezcla con zumo,
y se toma despus de las comidas para reducir
la irritabilidad gstrica), o bien en forma de as-
corbato potsico, citrato potsico, etc. El cloruro
potsico es de eleccin en los casos de alcalo-
sis metablica; por el contrario, cuando existe
acidosis metablica, conviene utilizar citrato o
aspartato potsico.
El cloruro de potasio se administrar por va
intravenosa en las circunstancias siguientes:
Si el K+ (p) es inferior a 2,5 mEq/L (hipopota-
semia grave).
257
 Si hay evidencias de disfuncin cardaca, arrit-
mias graves, alteraciones neuromusculares e
leo paraltico.
Ante la imposibilidad de empleo de la va oral
por vmitos incoercibles, ciruga abdominal o
imposibilidad para tomar.
Cuadros graves de cetosis.
Reglas para administrar potasio por va intra-
venosa:
No ms de 15-20 mEq/h.
No ms de 3 mEq por va intravenosa directa.
No ms de 150 mEq en 24 h.
Concentraciones en venoclisis no mayores de
60 mEq/L y, en caso necesario, usar una vena
central.
Siempre que se corrige una acidosis metab-
lica es necesario monitorizar las concentracio-
nes de K+ teniendo en cuenta que, por cada
disminucin de 0,1 de pH plasmtico, se pro-
duce un incremento del K+(p) de 0,5 mEq/L.
Tambin se debe evaluar el aporte o ingestin
de K+. La reposicin de K+ por va oral es ms
efectiva, ms fisiolgica y menos peligrosa que
la que se hace por va parenteral. En las hipo-
potasemias ligeras -donde la va oral es la ruta
de administracin recomendada-, una ingestin
inadecuada de K+ puede provocar y perpetuar la
hipopotasemia, por lo que es necesario ingerir
diariamente entre 75-100 mmol de K+. Para ello
se deben comer alimentos ricos en K+, tales como
pltano fruta y otras frutas tropicales.
Otras consideraciones de importancia en la
teraputica son las siguientes:
La hipopotasemia asociada al uso de digitli-
cos -y sobre todo si se acompaa de hiper-
calcemia e hipomagnesemia- aumenta la to-
xicidad de estos y, por tanto, deben corregirse
rpidamente los trastornos electrolticos, si los
digitlicos no se pueden suspender.
Cuando la hipopotasemia concomite con hi-
pofosfatemia es recomendable el tratamiento
con fosfato de potasio.
En casos de hipopotasemia y acidosis, se trata
primero esta y despus el trastorno electroltico.
Hiperpotasemia
La hiperpotasemia se define como la exis-
tencia de una concentracin plasmtica de K+
superior a los 5,5 mmol/L, despus de haber
excluido la pseudohiperpotasemia (por hemli-
sis, trombocitosis o defectos en la obtencin de
la muestra de sangre, ya sea por compresin
exagerada o por retardo en la separacin de los
eritrocitos del suero, etc.).
Causas:
Ingresos excesivos de potasio:
Exgenos: dietas hiposdicas, antibiticos
como la penicilina potsica, siempre que
exista algn defecto en la excrecin urinaria
de potasio.
Endgenos: por alta concentracin de pota-
sio intracelular en cuadros como la hem-
lisis intravascular, transfusiones de sangre
258 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
incompatibles, quemaduras, rabdomilisis,
lesiones por aplastamiento, quimioterapia
en tumores slidos o leucemias, en estados
hipercatablicos, etc.
Retencin exagerada de potasio. La causa ms
frecuente y grave es la insuficiencia renal, tan-
to aguda como crnica, en fase de oliguria.
Otras causas son la hiperplasia suprarrenal
congnita y enfermedades que causen lesin
tubular o intersticial renal, tales como la ane-
mia drepanoctica, el lupus eritematoso sist-
mico, las uropatas obstructivas y la amiloido-
sis renal. Tambin ocurre en perodo posterior
al trasplante renal. Algunos medicamentos
antagonizan el efecto excretor de la aldostero-
na en el tbulo distal de la neurona e inducen
la retencin de potasio (ej., espironolactona,
triamterene y amiloride).
Alteracin del eje renina-aldosterona en la en-
fermedad de Addison.
Insensibilidad renal al pptido natriurtico au-
ricular (sndrome de Gordon y sndrome de
Spitzer).
Manifestaciones clnicas
Sus manifestaciones clnicas dependen fun-
damentalmente del incremento de la excitabilidad
elctrica de la membrana celular neuromuscular
y de los efectos txicos sobre el corazn del in-
cremento de las cifras de K+ que, por lo dems,
son los principales causantes de la morbilidad y
mortalidad ante la presencia de este trastorno.
Los sntomas neuromusculares son astenia,
parestesias, paresia, leo paraltico, disartria y dis-
fagia. Son manifestaciones cardacas los trastor-
nos en la conduccin cardaca, que pueden llegar
a la fibrilacin ventricular y al paro en sstole. Por
ende, el registro electrocardiogrfico permanente
es importante para el control de este trastorno:
Cuando el potasio srico es mayor de 6 mEq/L,
la onda T se hace picuda.
Cuando el potasio srico est entre 7 y 8 mEq/L,
el complejo QRS se ensancha y la onda P tien-
de a desaparecer.
Cuando el potasio srico es mayor de 8 mEq/L,
aparece una onda sinusoidal y alargamiento
del QT; le sigue la fibrilacin ventricular y el
paro.
La toxicidad cardaca de la hiperpotasemia se
puede acentuar con la presencia de hipocalcemia,
hiponatremia, acidosis o elevacin rpida de la
concentracin del potasio srico.
Exmenes complementarios
La evaluacin inicial de una hiperpotasemia
debe incluir:
Anamnesis. Debe investigarse la ingesta de
suplementos de K+, de AINE, IECA, bloquean-
tes adrenrgicos b y diurticos ahorradores de
potasio, as como los antecedentes de enfer-
medad renal, diabetes, episodios de debilidad
muscular, etc.
 Exploracin fsica. Se deben buscar signos de
deplecin o de sobrecarga de volumen, hiper-
pigmentacin cutnea, etc.
Electrocardiograma.
Datos de laboratorio. Deben analizarse gaso-
metra venosa, glucemia, creatinina srica,
Na++(p), K+(p), eliminaciones urinarias de Na++
y K+ y, en algunos casos, renina y aldosterona.
Tratamiento
Depende de las cifras de K+ plasmtico y
de la repercusin electrocardiogrfica. Cuando
no existe correlacin entre las alteraciones del
electrocardiograma y las cifras de K+ plasmtico,
prevalece el primer criterio a la hora de establecer
el tratamiento. Este debe estar dirigido primero a
corregir la hiperpotasemia y despus su origen.
Las medidas generales comprenden suprimir
todo aporte exgeno de potasio y prevenir todas
las situaciones que puedan generar hipercata-
bolia.
Las medidas de eliminacin cuando el potasio
es menor de 7 meq/L y no hay alteraciones elec-
trocardiogrficas comprenden el uso de resinas
de intercambio inico (1 g/kg) por dosis adminis-
tradas por va oral o en enemas, que se pueden
repetir cada 2-4 h. Cuando la concentracin de
potasio es superior a los 7 mEq/L y existen alte-
raciones electrocardiogrficas, se indican:
Mtodos de compensacin:
Gluconato de calcio al 10 % en dosis intrave-
nosa lenta de 0,5-1 mL (efecto en minutos).
Bicarbonato de sodio 1M en dosis de 1-2 mL/
kg por va intravenosa para pasar entre 5 y
15 min (efecto a los 30 min).
Glucosa al 50 % en dosis de 1-2 mL/kg por
va intravenosa para pasar en 30 min.
Tcnicas de eliminacin:
Resinas de intercambio inico.
Dilisis peritoneal sin potasio.
Hemodilisis.
Diurticos.
Alteraciones del calcio
El calcio (Ca) es el catin divalente ms
importante del organismo. Se requiere para la
mayora de los procesos biolgicos: conduccin
neuronal, transmisin sinptica, secrecin hor-
monal, divisin mittica, automatismo cardaco,
mantenimiento del tono muscular vascular y de
la va area y excitacin-contraccin del msculo
estriado. Es adems un importante mensajero
intracelular, necesario en los procesos celulares
que precisan movimiento y en el adecuado fun-
cionamiento enzimtico.
La concentracin de calcio srico se mantiene
gracias a los efectos combinados de la hormona
paratiroidea y de la vitamina D. El calcio srico
total refleja la suma del calcio inico (40 a 50 %),
del calcio no ionizado que forma complejos con
el bicarbonato, el fosfato y el citrato (10 a 15 %)
y del calcio unido a las protenas (alrededor del
40 %). La forma ionizada es la fraccin fisiolgi-
Captulo 13. Alteraciones hidroelectrolticas y cido-bsicas
camente activa y la homeostticamente regulada
y, por tanto, es la que debe ser determinada
para establecer el diagnstico de hipocalcemia o
hipercalcemia.
Tanto el incremento del pH como de la con-
centracin de cidos grasos libres en el plasma
aumentan la unin del calcio a las protenas, pero
la magnitud de esta unin vara con la gravedad
de la enfermedad y con el nivel de albmina, y
debe ser medida utilizando un electrodo selectivo.
El mantenimiento de las concentraciones de
calcio en el lquido extracelular depende de la re-
gulacin integral de su flujo a travs del aparato
digestivo, el rin y el hueso:
A travs de los receptores especficos del cal-
cio. El gradiente intracelular/extracelular es
alrededor de 10 000:1, y normalmente se
mantiene mediante pocas variaciones en las
concentraciones de calcio intracelular garan-
tizadas por procesos que requieren energa,
entre los cuales est la bomba de calcio (para
sacarlo de la clula e incorporarlo al retculo
sarcoplasmtico). Tambin entra por difusin,
activacin de los canales de calcio, y se inter-
cambia por sodio.
Regulacin hormonal (hormona paratiroidea
1,25-dihidroxivitamina-D3 o calciferol).
Eliminacin. El 70 % del calcio se elimina por
las heces; otra parte se encuentra en las se-
creciones intestinales y el resto en la orina.
Estados patolgicos. El nivel srico apare-
ce entre 9-11 mg/dL y el 60 % se encuentra en
forma ionizada.
Hipocalcemia
Esta deficiencia aparece cuando los niveles
sricos de calcio total son menores de 8,5 mg
(2,12 mmol/L o 4,25 mEq/L). La hipocalcemia
inica viene definida por una concentracin de
calcio inico inferior a 4,1 mg/dL (1,025 mmol/L
o 2,05 mEq/L.
Causas
La hipocalcemia aparece cuando la velocidad
con la que el calcio es quelado o desaparece del
espacio vascular es superior a la velocidad con
la que los mecanismos homeostticos lo reem-
plazan.
Causas relacionadas con la etapa neo-
natal. Se ha calculado que la frecuencia de
hipocalcemia vara entre el 35 y el 50 % en los
recin nacidos prematuros, por lo que se puede
observar este cuadro durante las primeras 24 h de
la vida en recin nacidos de embarazos y partos
complicados en los que existe adems un ele-
mento comn de bajo peso. Ello se relaciona con
el hipoparatiroidismo transitorio que se observa
en el recin nacido y que est directamente re-
lacionado con la edad gestacional y el bajo peso
al nacer. Tambin se mencionan otras teoras de
especial importancia: los niveles elevados de cal-
citonina encontrados en los prematuros, la falta
259
de respuesta del rgano terminal a la hormona
paratiroidea, las anomalas en el metabolismo de
la vitamina D, la hipomagnesemia y la disminucin
de la absorcin intestinal del calcio.
Cuando la hipocalcemia se presenta despus
del quinto da de la vida, generalmente se asocia
a la ingestin de alimentos que contienen una
relacin calcio/fsforo disminuida asociada con la
leche materna, con la leche de vaca, la de soya
y los cereales.
Hipoparatiroidismo. Se puede manifestar
despus del nacimiento debido a la mayor inhibi-
cin de la glndula paratiroides por algunos das;
se le ha denominado paratiroidismo idioptico
transitorio. Este cuadro de hipoparatiroidismo
puede afectar a varios miembros de una misma
familia y est asociado fundamentalmente con
las mujeres. Tambin se considera parte del sn-
drome de Di George, caracterizado por hipoplasia
del timo, alteraciones inmunolgicas, hipoplasia
tiroidea, defectos oculares, cerebrales y cardio-
vasculares.
En edades mayores es frecuente encontrar el
hipoparatiroidismo por intervenciones quirrgicas,
radiaciones y metstasis.
Raquitismo. Esta deficiencia se debe a la
carencia de calcio, alteraciones metablicas o re-
sistencia perifrica a la vitamina D. Se caracteriza
por la presencia de matriz sea no calcificada, en
cantidades anormalmente altas, como consecuen-
cia de una inadecuada disponibilidad de los iones
calcio y fsforo para una correcta calcificacin
esqueltica.
Osteodistrofia renal. En el paciente con insu-
ficiencia renal crnica, a medida que el tejido funcio-
nal disminuye, los niveles de fsforo se elevan y se
produce una disminucin de la enzima 1-a-hidroxila,
lo que reduce la produccin de 1,25-dihidroxivita-
mina-D3. La absorcin intestinal de calcio mediada
por este metabolito desciende, y como resultado
se producen hipocalcemia e hipoparatiroidismo.
Tambin ocurre una desmineralizacin sea con
elementos propios de raquitismo e hiperparatiroi-
dismo combinados.
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas de la hipocal-
cemia aparecen con un calcio inico menor de
0,8 mmol/L, y estn generalmente relacionadas
con la irritabilidad neuronal. Las manifestaciones
de hipocalcemia aguda son un cuadro grave que
se acompaa de tetania, aunque puede existir
tetania sin hipocalcemia por otras alteraciones
del magnesio y el hidrgeno. A saber:
Alteraciones cardiovasculares (observadas ms
frecuentemente en el paciente crticamen-
te enfermo): insuficiencia cardaca, arritmias
(bradicardia y fibrilacin ventricular), hipoten-
sin, insensibilidad a los frmacos (digitlicos,
catecolaminas), alteraciones electrocardiogr-
ficas (prolongacin del segmento QT y ST, e
inversin de la onda T).
260 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Alteraciones neuromusculares: tetania, signo
de Chvostek, signo de Trousseau, debilidad,
convulsiones.
Alteraciones respiratorias: apnea, broncoes-
pasmo, laringoespasmo.
Alteraciones psiquitricas: ansiedad, depre-
sin, demencia, irritabilidad, confusin, psi-
cosis.
Tratamiento
El diagnstico y tratamiento de la hipocalce-
mia requiere la determinacin de la concentracin
de calcio inico, fsforo, magnesio, potasio y
creatinina, y la monitorizacin electrocardiogrfica
y del estado hemodinmico. En ocasiones puede
ser necesaria la determinacin de parathormona
(PTH), vitamina D y sus metabolitos.
Los conocimientos actuales aconsejan la
administracin oral o intravenosa de calcio, lenta-
mente y en perfusin continua. Si son necesarios,
los bolos deben ser pequeos y administrados
por vas seguras y de elevado flujo. El calcio es
irritante para la vena, por lo que debe ser diluido.
Las sales de calcio no se deben administrar con-
juntamente con bicarbonato pues precipitan. No
existe consenso sobre las ventajas del gluconato
clcico o del cloruro clcico en el tratamiento de
la hipocalcemia.
La hipocalcemia aguda y sintomtica (o ni-
veles de calcio inico inferiores a 0,75 mmol/L)
es una urgencia mdica que requiere tratamiento
intravenoso con calcio. Los requerimientos diarios
de calcio por va intravenosa son relativamente
constantes, independientemente de la edad del
paciente, y oscilan entre 100 y 300 mg por da.
En los adolescentes, y especialmente en los va-
rones, pueden requerirse aportes de 400 mg por
da o superiores.
Las necesidades orales diarias de calcio
oscilan entre los 500 mg para los lactantes y los
1200 mg para los adolescentes. En los pacientes
hipocalcmicos, una vez normalizados los niveles
de calcio, se administrarn de 1 a 4 g de calcio
por va enteral, en varias dosis:
Si los sntomas son ligeros y el paciente tolera
la va oral, se administra gluconato de calcio al
10 % en dosis de 75 mg/kg en 4-6 subdosis.
Si las manifestaciones clnicas son moderadas,
se administra gluconato de calcio al 10% en
infusin continua por 72 h.
Si existen manifestaciones de tetania, se ad-
ministra gluconato de calcio al 10 % en dosis
de 1-2 mL/kg en bolo, con monitorizacin de
la frecuencia cardaca. La aparicin de bradi-
cardia obliga a detener la administracin de
calcio y en ocasiones puede llegar a requerir
la administracin de atropina. Este tratamien-
to mantendr los niveles de calcio de manera
adecuada no ms de 30 min, por lo que pue-
den ser necesarios nuevos bolos o una perfu-
sin de 0,5 a 4 mg de calcio elemental por kg
de peso y por hora para mantener al paciente
asintomtico.
 Presentacin (la velocidad mxima de infu-
sin es de 1 mL/min):
Gluconato de calcio al 10 % (1 mL = 0,45 mEq
= 9,3 mg de calcio) en dosis de 5-10mL en
solucin al 1 %.
Cloruro de calcio al 10% (1 mL = 1,36 mEq
= 27,2 mg de calcio) en dosis 2,5-5 mL en
solucin al 1 %.
Cuidados que se deben tener en cuenta cuan-
do se administra calcio intravenoso:
No asociarlo con bicarbonato ya que precipita
(ni con frmacos vasoactivos).
Si se extravasa, puede producir necrosis de la
piel y el tejido celular subcutneo.
Si se administra rpidamente, produce bradi-
cardia y paro cardaco.
La administracin intramuscular o intraarterial
estn prohibidas por el elevado riesgo de ne-
crosis hstica.
En presencia de hipocalcemia sin causa bien
establecida se debe tener en cuenta:
Medir la albmina srica: si est disminuida,
corregirla antes de administrar el calcio.
Medir el magnesio srico y, si es menor que
0,8 mg/dL, corregirlo con sulfato de mag-
nesio.
Medir el fosfato srico: si est disminuido,
indica una dficit de vitamina D, y si est
aumentado, hipoparatiroidismo. Si se asocia
un cuadro de insuficiencia renal, medir nive-
les de paratirina.
Hipercalcemia
La hipercalcemia es un trastorno raro en los
nios. Se considera como tal cuando los niveles
sricos se encuentran por encima de 10,5 mg/dL
(2,62 mmol/L o 5,25 mEq/L), o cuando el calcio
inico excede los 5,25 mg/dL (1,31 mmol/L o
2,62 mEq/L). Es conveniente ajustar la concen-
tracin de calcio srico total a la concentracin
de albmina: por cada 1 g/dL de albmina por
encima o por debajo de 4 g/dL, el calcio deber
ajustarse hacia abajo o hacia arriba, respectiva-
mente, 0,8 mg/dL (0,8 mmol/L).
Causas:
Durante el primer ao de la vida:
Necrosis de grasa subcutnea.
Hipoparatiroidismo materno.
Hiperplasia familiar de la paratiroides.
Hipercalcemia idioptica. Aumento de la
sensibilidad a la vitamina D, que se carac-
teriza por retraso psicomotor y alteraciones
cardiovasculares, tales como estenosis ar-
tica y pulmonar.
Hiperparatiroidismo:
Primario (adenoma).
Asociado a tumores de la glndula pituitaria
y el pncreas.
Asociado a carcinoma medular de la tiroides
y feocromocitoma.
Hiperplasia:
Familiar.
Espordica.
Captulo 13. Alteraciones hidroelectrolticas y cido-bsicas
Secundario (hiperfosfatemia inducida por in-
suficiencia renal).
Hipercalcemia (hipercalciuria familiar por dfi-
cit en la reabsorcin renal de calcio).
Intoxicacin por vitamina D, vitamina A (au-
mento de la resorcin sea y por aluminio).
Destruccin sea masiva por procesos malig-
nos (resorcin sea o por secrecin de un pp-
tido parecido a la paratirina).
Enfermedad granulomatosa.
Disfuncin tiroidea o adrenal.
Hemodilisis o dilisis peritoneal con alto con-
tenido de calcio.
Sarcoidosis y tuberculosis. En estas enferme-
dades existe un aumento en la sensibilidad a
la vitamina D, lo que explica la frecuencia de
hipercalcemia.
Inmovilizacin en un sujeto joven y activo. En
estos casos se produce una rpida resorcin
sea con aumento de las concentraciones s-
ricas de calcio e hipercalciuria. Si esto excede
la capacidad renal para excretar, se producir
hipercalcemia.
Neoplasias. La causa puede ser la presencia de
metstasis seas con resorcin localizada o la
elaboracin por el tumor de un pptido pareci-
do a la paratirina, con acciones similares a esta.
Manifestaciones clnicas
Ante cualquier paciente con hipercalcemia
comprobada analticamente es imprescindible rea-
lizar una anamnesis y una historia y exploracin
clnica cuidadosas para determinar el origen de
aquella. Se estudiar la funcin renal y la funcin
tiroidea, y se determinarn el fosfato srico, la
PTH, el 1,25-(OH) vitamina D y la calciuria.
La gran variabilidad clnica de la hipercalce-
mia se debe a la edad del paciente, a la presencia
de condiciones mdicas simultneas, a la duracin
de la hipercalcemia y a la velocidad de incremento
de la concentracin de calcio. Los sntomas de
hipercalcemia aparecen habitualmente cuando la
calcemia total alcanza los 12 mg/dL.
Las manifestaciones clnicas repercuten en
diferentes rganos y sistemas:
Afecciones renales: nicturia, litiasis, nefrocal-
cinosis, poliuria, insuficiencia renal.
Afecciones digestivas: anorexia, polidipsia, dolor
abdominal, nuseas, vmitos, constipacin.
Afecciones neurolgicas: debilidad muscular,
hiporreflexia, queratopata, letargia, confu-
sin, convulsiones y coma.
Afecciones cardiovasculares: aumento de la
contractilidad (se asocia con hipopotasemia),
aumento de la automaticidad cardaca con
riesgo de arritmias (fibrilacin ventricular), hi-
pertensin arterial.
Exmenes complementarios
Para el diagnstico, adems del cuadro clnico
y los antecedentes patolgicos personales y fami-
liares, son tiles los complementarios siguientes:
Determinacin de los valores sanguneos de
paratirina.
261
 Hipofosfatemia.
Fosfatasa alcalina (elevada).
Aumento del monofosfato de adenosina (AMP)
cclico urinario.
Radiografa sea: fracturas patolgicas, oste- fosfatasas. Su presencia es fundamental para las
tis fibrosa, resorcin subperistica, desmine-
ralizacin generalizada y formacin de quistes.
Tratamiento
El tratamiento definitivo es el de una causa.
Inicialmente se administrarn 100-200 mL/m2/h de
suero fisiolgico y furosemida en dosis de 1-3 mg/
kg cada 2-4 h. La hidratacin se ajustar poste-
riormente, segn la tolerancia hemodinmica y el
grado de hipercalcemia, con el fin de administrar
entre 1,5 y 2,5 L/m2/da de salino isotnico.
El estado hemodinmico y de hidratacin del
paciente, as como el fsforo, sodio, potasio, mag-
nesio y la funcin renal, debern ser monitorizados
con frecuencia. El resultado del tratamiento se
reevaluar cada 6 h.
Los bifosfonatos se caracterizan por tener un
prolongado efecto inhibitorio de la reabsorcin sea
mediada por osteoclastos. Hay tres bifosfonatos
disponibles actualmente en el mundo: etiodronato,
pamidronato y clodronato. Su uso est indicado
en pacientes con hipercalcemia grave, pero clni-
camente estables, en los que no se precise una
reduccin urgente de la concentracin de calcio.
Sus dosis de administracin son:
Etiodronato: 7,5 mg/kg/da en infusin intrave-
nosa de 4 h, una vez al da durante 3-7 das. La
concentracin srica de calcio empieza a dismi-
nuir a los 2 das y alcanza su nadir al 7.mo da.
Clodronato: 4-6 mg/kg/da en infusin intrave-
nosa de 2 a 5 h, una vez al da durante 3-5 das,
o en una infusin intravenosa nica administra-
da durante 2-9 h.
Calcitonina: 3-6 U MRC (Medical Research Coun-
cil)/kg/da en perfusin intravenosa continua, de
1-6 das; para evitar resistencia, puede asociarse
con prednisona en dosis de 1 mg/kg/da.
Mitramicina: 10-25 g/kg en infusin intra-
venosa rpida cada 3-4 das. Su efecto hipo-
calcmico se inicia a las 12 h, y es mximo a
las 48-72 h de la administracin. La toxicidad
heptica, renal y hematolgica (trombocitope-
nia) limitan su utilidad.
Cuando la monitorizacin de calcio disminu-
ye de 2-3 mg/dL se interrumpe el tratamiento.
Evtese el uso de diurticos tiazdicos.
La dilisis peritoneal o la hemodilisis son
efectivas para el control de la concentracin de
calcio en los pacientes con insuficiencia renal.
Los efectos de la hipercalcemia sobre el
sistema cardiovascular, como las arritmias y la
hipertensin, responden bien a los bloqueantes
de los canales de calcio como el verapamil y la
nifedipina.
Alteraciones del magnesio
El magnesio (Mg) es el segundo catin
intracelular ms abundante, y mayormente se
262 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
encuentra en el hueso y en el msculo. Es esen-
cial para la actividad de gran parte de las vas
metablicas y de los sistemas enzimticos, y se
requiere especialmente para la actividad de las
contracciones musculares, la neurotransmisin,
el metabolismo proteico-calrico y la sntesis de
DNA. Las concentraciones de magnesio y potasio
estn ntimamente relacionadas, y existe una alta
incidencia de hipomagnesemia en pacientes con
hipopotasemia, lo que resulta especialmente im-
portante en la gnesis de las arritmias cardacas.
El magnesio se encuentra en las verduras, los
cereales, las leguminosas, las frutas secas, las
carnes y la leche. Su absorcin, aunque no es
completa, se produce a travs del tubo digestivo.
Circula en el suero en tres formas: una fraccin
unida a protenas (20-30 %), una fraccin unida
a otros compuestos inorgnicos (15 %) y una
fraccin ionizada (55 %). Esta ltima es la fraccin
fisiolgicamente activa y la homeostticamente
regulada.
El rin constituye el nico rgano regulador
de la concentracin de magnesio. La orina contie-
ne menos del 5 % del filtrado por el glomrulo,
el 20-30 % se reabsorbe en el tbulo proximal,
y parte del resto en la rama ascendente del asa
gruesa de Henle, lugar donde se producen las
modificaciones. El transporte tubular de magnesio
parece estar influido por la ingesta, la cantidad
filtrada en el glomrulo, la reabsorcin de sodio
y calcio, y la PTH. La hipomagnesemia moderada
estimula la secrecin de PTH, mientras que la
hipomagnesemia grave (< 1mg/dL) y la hiper-
magnesemia la inhiben.
El nivel srico de magnesio no siempre es
indicador real de su equilibrio, y puede seguir
con cifras normales aunque exista dficit de este
catin, como ocurre por ejemplo en las carencias
nutricionales graves del Kwashiorkor.
Hipomagnesemia
La concentracin srica de magnesio oscila
entre 1,7 y 2,4 mg/dL (1,5-2 mEq/L). Es un
trastorno electroltico poco diagnosticado que se
produce cuando las cifras de magnesio se en-
cuentran por debajo de 0,7 mmol/L, 1,4 mEq/L
o 1,7 mg/dL.
Causas
La hipomagnesemia aparece como resultado
de un aporte deficitario, de un defecto en la ca-
pacidad renal de conservacin, de unas excesivas
prdidas por heces o de la redistribucin interna
del magnesio, propia de los malnutridos, y en
una situacin anablica tras la administracin de
glucosa y aminocidos. A saber:
Disminucin en los aportes:
Desnutricin.
Hiperalimentacin.
Prdidas digestivas:
Malabsorcin.
Fstula intestinal.
Succin nasogstrica.
 Prdidas renales: forma de sulfato o cloruro (magnesio: 1 mEq=
Enfermedad renal: nefritis, alteracin tubular. 0,5 mmol = 12,15 mg):
Hipercalcemia. 1 g de sulfato de magnesio = 8,1 mEq= 98,6 mg
Cetoacidosis diabtica. de Mg.
SIADH. Solucin al 50 %: 1 mL = 4 mEq = 49,3 mg
Prdidas inducidas por frmacos: diurticos, de Mg.
aminoglucsidos, cisplatino, ciclosporina, an- Solucin al 10 %: 1 mL = 0,8 mEq = 9,8 mg
fotericina B. de Mg.
Gran quemado. 1 g de cloruro de magnesio = 9,7 mEq = 11,8 mg
Sepsis. de Mg.
Hipotermia.
Derivacin cardiopulmonar. Si la funcin renal es normal, se administra
Dilisis. inicialmente 2,5-5 mg de magnesio elemental
por kilogramo de peso, en perfusin intravenosa
Manifestaciones clnicas durante 3 h, en bolo, a una velocidad inferior a
15 mg/min, o por va intramuscular.
En todos los pacientes con presunta hipomag-
nesemia se determinarn los niveles de magnesio, En las prximas 24 h, si la funcin renal es nor-
calcio inico, fsforo y potasio, y se monitorizar mal, se administra 12 y 24 mg de magnesio elemen-
la funcin renal. Los sntomas estn relacionados tal por kilogramo de peso, en perfusin intravenosa
con un aumento en la irritabilidad neuronal y te- continua. La misma dosis puede administrarse por
tania. Los efectos en el sistema nervioso central va intramuscular en intervalos de 2 o 4 h.
pueden ser importantes, y en los casos graves Los aportes de mantenimiento son de 3 y 6 mg
puede observarse convulsiones y coma. En ge- de magnesio elemental por kilogramo de peso y
neral, las manifestaciones clnicas pueden ser: da por da parenteral, o de aproximadamente el
Neuromusculares: doble si es por va oral.
Tetania.
Debilidad. Hipermagnesemia
Espasmos musculares.
Es un trastorno de incidencia insignificante
Convulsiones.
en las condiciones actuales. Aunque niveles de
Coma.
magnesio mayores de 2,4 mg/dL son conside-
Metablicas:
rados anormales, los sntomas clnicos aparecen
Hipocalcemia.
en concentraciones superiores a 4 mg/dL, y son
Hipofosforemia.
graves a partir de los 10 mg/dL.
Hipopotasemia.
Cardiovasculares:
Insuficiencia cardaca. Causas
Vasoespasmo. Las causas de hipermagnesemia en los pa-
Hipertensin. cientes crticamente enfermos son generalmente
Hipersensibilidad a la digoxina. yatrognicas, debidas a la administracin excesiva
Arritmias: muerte sbita, taquicardia au- de magnesio (anticidos, enemas o nutricin
ricular, taquicardia ventricular, torsin de parenteral), especialmente si coexiste una insu-
puntas. ficiencia renal.
Electrocardiogrficas: prolongacin PR y QT, La hipermagnesemia es frecuente durante
depresin ST, onda T plana y ancha, ensan- el posoperatorio de los pacientes gravemente
chamiento QRS. enfermos, y se ha observado acompaando la
Psiquitricas: hipotermia, en el hipotiroidismo, en la insuficiencia
Apata. adrenal, en la insuficiencia renal aguda y crnica,
Depresin. y en la oliguria aguda con acidosis.
Irritabilidad. Se asocia con recin nacidos de madres que
Confusin. fueron tratadas con inyecciones intramusculares
Psicosis. de sulfato de magnesio para el tratamiento de
preeclampsia y la eclampsia, y con recin nacidos
Tratamiento prematuros.
Est encaminado a corregir las prdidas y Las causas pueden clasificarse:
reemplazar la deficiencia por va oral o parenteral. Frecuentes: insuficiencia renal, administracin
En las hipomagnesemias ligeras o asintomticas excesiva por cualquier va exgena.
se utiliza el tracto gastrointestinal para corregir el Raras: enfermedad de Adisson, hiperparati-
dficit. El objetivo es mantener las concentracio- roidismo, hipocalciuria, hipercalcemia familiar,
nes de magnesio srico por encima de 0,4 mmol/L. intoxicacin con litio, hipoaldosteronismo hi-
Durante la administracin de sulfato de mag- porreninmico.
nesio debe monitorizarse el reflejo rotuliano y la
funcin respiratoria. Manifestaciones clnicas
La hipomagnesemia aguda sintomtica re- En el 9 % de los pacientes hospitalizados se
quiere tratamiento parenteral con magnesio en observan concentraciones entre 2,4 y 4 mg/dL

Captulo 13. Alteraciones hidroelectrolticas y cido-bsicas 263

sin que haya repercusiones clnicas aparentes.
Sin embargo, con estos valores la mortalidad es
significativamente ms alta que en los hipo- y los
normomagnesmicos.
Hipotensin, bradicardia intensa, nuseas y
vmitos pueden ser observados con elevaciones
del nivel de magnesio (4 mg/dL). Por encima
de estas cifras se produce una disminucin de
la transmisin neuromuscular de la electrocon-
duccin cardaca y la depresin de los ganglios
simpticos. Todos estos efectos son secundarios
al bloqueo de la liberacin de acetilcolina, y son
antagonizados eficazmente por el in calcio.
Es ms difcil que se presente depresin del
sistema nervioso central y anestesia. La depresin
respiratoria debida a la parlisis de los msculos
respiratorios es la principal causa de muerte en
los pacientes hipermagnesmicos y, al igual que
en el bloqueo cardaco o la asstole, aparece con
altas concentraciones de magnesio (5-9 mg/dL).
Entre las alteraciones electrocardiogrficas
se documenta prolongacin del intervalo Pr y
ensanchamiento de QRS. Adems, puede au-
mentar la accin de los relajantes musculares no
despolarizantes.
El coma y la muerte solo se presentan cuando
las concentraciones de magnesio son mayores
de 15 mg/dL.
Tratamiento
Pautas a tener en cuenta:
Eliminar el aporte exgeno de magnesio.
Antagonizar la toxicidad cardaca y neuro-
muscular.
Aumentar la excrecin renal de magnesio con
solucin salina y diurticos de asa.
Utilizar mtodos dialticos si coexiste una insu-
ficiencia renal.
Si la funcin renal es normal, la hipermagne-
semia es transitoria, ya que su exceso se elimina
rpidamente por la orina. En casos de hipermag-
nesemia grave y sintomtica, la administracin
de calcio, como si de un caso de hipocalcemia se
tratase, puede ser suficiente. La dilisis peritoneal
o la hemodilisis pueden ser necesarias, especial-
mente en casos de insuficiencia renal.
Si existe depresin neuromuscular que in-
volucra la ventilacin mecnica o la conduccin
miocrdica, el tratamiento de eleccin son el apo-
yo por ventilacin mecnica y la administracin
intravenosa de calcio, glucosa e insulina.
Alteraciones del fsforo
El fsforo (P) representa el 1 % del peso
corporal total, y es en su mayor parte un anin
intracelular. Su principal fuente diettica es la
leche de vaca, en la que cada mililitro contiene
aproximadamente 1 mg de fsforo.
El fosfato existe en el organismo en forma
orgnica e inorgnica. El inorgnico se encuentra
en alta concentracin en el hueso y en las clulas;
264 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
sin embargo, en el lquido extracelular la con-
centracin del inorgnico es muy baja. El fosfato
inorgnico al 90 % es ultrafiltrable, y ms de la
mitad de este se encuentra disociado: el 80 %
como anin divalente (HPO4-2), y el 20 % como
anin monovalente (HPO4-). El fosfato ultrafiltra-
ble se compone de sales de Na+, Ca++ y Mg++. El
fosfato inorgnico no ultrafiltrable se encuentra
unido a protenas, y el fosfato orgnico plasmtico
est formado completamente por fosfolpidos.
Los niveles sricos normales del fsforo oscilan
en los nios entre 4 y 7,1 mg/dL (1,3-2,3 mmol/L) y
en los adultos entre 2,7 y 4,5 mg/dL (0,9-1,5 mmol/L).
Con excepcin de los lactantes de muy corta edad, la
cantidad recomendada de fsforo al da es igual
que la del calcio: en los menores de 1 ao, alre-
dedor de 250 a 1000 mg, y en los nios mayores
y en los adultos, entre 1000 y 1500 mg.
Hipofosforemia
La hipofosforemia moderada (fsforo entre 1
y 2,5 mg/dL) se observa en mltiples situaciones
(administracin de glucosa, diurticos o insulina,
malabsorcin, desnutricin, etc.), pero los sn-
tomas solo aparecen cuando el nivel srico de
fsforo cae por debajo de 1mg/dL.
Causas
Las causas de hipofosforemia grave estn en
relacin con prdidas excesivas por la orina, con
el secuestro farmacolgico por anticidos, o con
la rpida y masiva captacin de fsforo por parte
de las clulas. A saber:
Desplazamiento transcelular: recuperacin
nutricional, alcalosis respiratoria, recuperacin
de grandes quemaduras e hipotermia, cetoaci-
dosis diabtica, infusin de glucosa.
Prdidas gastrointestinales: succin nasogs-
trica, secuestro farmacolgico (hidrxido de
aluminio, hidrxido de magnesio, carbonato
de aluminio), malabsorcin.
Prdidas renales: fallo tubular, hipomagnese-
mia, despus del trasplante renal.
Dficit vitamina D, recuperacin de grandes
quemaduras.
Farmacolgica: insulina, diurticos, anticidos.
Otras prdidas: dilisis, hemodilisis.
Manifestaciones clnicas
Aunque el cuadro clnico es diverso, en ge-
neral es consecuencia de un dficit intracelular
de los depsitos de energa (ATP) y de la hipoxia
hstica secundaria a la deplecin de 2,3-DPG
intraeritrocitario.
Cuando sus concentraciones sricas son in-
feriores a 0,46 mmol/L, la hipofosfatemia afecta
todos los rganos de la economa. A saber:
Neuromuscular: debilidad, miopata, rabdo-
milisis, disartria, ataxia, obnubilacin. con-
vulsiones, coma.
Metablica: hipercalcemia, hipermagnesemia,
Intolerancia a la glucosa.
Insuficiencia miocrdica.
 Insuficiencia respiratoria.
Hematolgica: hemlisis, disfuncin plaqueta-
ria, disfuncin leucocitaria.
Hipoxia hstica.
Gastrointestinal: nauseas, vmitos.
Psiquitricas: confusin, delirio.
Evaluacin de los estados hipofosfatmicos
En pacientes graves con factores de riesgo en
los que se hagan dos determinaciones de fsforo
semanales y las cifras se encuentran por debajo
de 0,77 mmol/L, se deben evaluar los siguientes
parmetros:
Tratamiento de la causa.
Definir si el trastorno es sintomtico o asin-
tomtico.
Clasificar los trastornos, segn las cifras de
fsforo, en ligero, moderado y grave.
Medir las concentraciones de fosfato en la orina.
Medir las concentraciones sricas de calcio,
magnesio y potasio.
Medir la fraccin de fosfato urinario:
Fosfato urinario = (PO4 excretado mg/dL)/PO4
filtrado
PO4 filtrado = velocidad glomerular x 0,95
Tratamiento
Las presentaciones farmacolgicas del fosfato
pueden ser:
Fsforo: 1 mmol = 31 mg de fsforo
Fosfato monosdico 1 M: 1 mL = 1 mmol = 31 mg
de fsforo
Fosfato dipotsico 1 M: 1 mL = 1 mmol = 31 mg de
fsforo (1 mL = 2 mEq de potasio)
Los niveles de fsforo pueden cambiar r-
pida y peligrosamente durante el tratamiento.
La infusin intravenosa deber ser lenta, y se
acompaar de una estrecha monitorizacin de
los niveles sricos. A saber:
Hipofosfatemia ligera. Es asintomtica y no se
trata.
Hipofosfatemia moderada. En pacientes con
riesgo asociado, como la desnutricin, se ad-
ministra el tratamiento por va oral. El aporte
de fsforo debe mezclarse con los alimentos
en dosis de 2-3 g de folato diario.
Hipofosfatemia grave. El reemplazo intraveno-
so de fsforo debe reservarse solo para estas
situaciones. La infusin intravenosa debe ad-
ministrarse lentamente y acompaada de una
estrecha movilizacin de los niveles sricos.
Solucin que se debe emplear: infusin con
solucin salina al 0,9 % durante 6 h; cada mililitro
de fosfato monosdico y fosfato dipotsico con-
tienen 93 mg/mL. La infusin se mantiene hasta
que la fosforemia alcance 1,28 mEq/L.
Los riesgos del tratamiento son hipofosfate-
mia, hipocalcemia, hiperpotasemia, hipomagne-
semia, hipotensin arterial, precipitacin de las
sales de calcio e insuficiencia renal aguda.
Captulo 13. Alteraciones hidroelectrolticas y cido-bsicas
Hiperfosforemia
Existe hiperfosforemia cuando los niveles
sricos de fsforo son superiores a 7,1 mg/dL en
los nios y a 4 mg/dL en los adultos.
Causas
Es el resultado de la disminucin de la ex-
crecin renal (filtrado glomerular <25mL/min/
1,73 m2, hipoparatiroidismo), de la administracin
de la ingesta de fosfatos o vitamina D, o de la
liberacin de fosfatos dentro del espacio extra-
celular (sndrome de lisis tumoral, rabdomilisis,
sepsis, hipertermia maligna, hemlisis, hepatitis
fulminante, acidosis, hipotermia).
Manifestaciones clnicas
Son las siguientes:
Hiperfosforemia aguda: hipocalcemia (dolor
abdominal, nuseas, vmitos, trastorno de
la conciencia, coma, convulsiones, calambres
musculares, debilidad, ceguera), tetania.
Hiperfosforemia crnica: calcificaciones me-
tastsicas, hiperparatiroidismo que acompaa
a la osteodistrofia renal (puede conducir a la
insuficiencia renal aguda con el empeoramien-
to de la excrecin renal de fosfatos).
Tratamiento
Los principios generales son:
Tratar la causa, si es posible.
Tratar los trastornos hidroelectrolticos asociados.
Reducir la absorcin intestinal de potasio me-
diante la dieta.
En pacientes con hiperfosforemia por aumen-
to de la liberacin de fosfato dentro de la clula
se administra:
Solucin salina fisiolgica en dosis de 4-8 mL/kg/h.
Manitol al 20 % en dosis de 0,5-1 g/kg.
En los casos de ingestin de sales de hidroxilo
de aluminio (1 mL/kg/6h por va oral, en casos de
insuficiencia renal aguda no se puede usar mag-
nesio) o calcio, ya que son capaces de quelar el
fsforo de la luz intestinal y reducir su absorcin,
est indicado:
Usar solucin salina isotnica, acetazolamida y
bicarbonato, si la funcin renal est afectada,
para incrementar la excrecin renal de fosfato.
Tratar la hipocalcemia asociada; si aumenta
rpidamente o es superior a 10 mg/dL con insu-
ficiencia renal aadida, el tratamiento de elec-
cin es la hemodilisis o la dilisis peritoneal.
Alteraciones del equilibrio
cido-bsico
Vivian Mena Miranda, Yamilia Daz Caldern, Yamirca
Montesino Felipe, Dayln Gonzlez Santana
El empleo de una terminologa apropiada es
de gran importancia en la introduccin al estudio
265
de los trastornos del equilibrio cido-base. As,
tngase en cuenta que:
Acidemia, alcalemia: el sufijo -emia describe
la acidez sangunea. Se habla de acidemia
cuando el pH menor de 7,38, y de alcalemia,
cuando es mayor de 7,44.
Acidosis, alcalosis se refieren solo al proceso
primario, sin implicar el resultado final del pH
sanguneo. Un trastorno nico dbil o la agre-
gacin de un segundo proceso opuesto pueden
ocasionar que el pH final permanezca en un
rango normal. Por tanto, puede existir acido-
sis o alcalosis sin que haya acidemia o alca-
lemia. La acidosis se define como un trastor-
no fisiopatolgico que tiende a agregar cido
o a remover base de los lquidos corporales.
En cambio, la alcalosis es aquel trastorno del
equilibrio cido-bsico que tiende a remover
cido o a agregar base.
Los desequilibrios cido-bsicos pueden tener
un componente primario predominantemente
metablico, respiratorio o mixto, al que se asocia
una respuesta de compensacin:
Metablico. Describe un trastorno del equili-
brio cido-bsico iniciado por un cambio en la
concentracin de bicarbonato en sentido de un
aumento o disminucin.
Respiratorio. Se refiere a aquel trastorno del
equilibrio cido-bsico iniciado por un cambio
de la pCO2 en sentido de aumento o dismi-
nucin. Estos trastornos pueden ser agudos o
crnicos, conllevan siempre hipo- o hiperventi-
lacin y no implican un aumento de la sntesis
de cidos voltiles. La magnitud de la excre-
cin de CO2 es directamente proporcional a la
ventilacin alveolar.
Compensacin. Los trastornos primarios me-
tablicos provocan respuestas respiratorias,
y viceversa, los trastornos primarios res-
piratorios generan respuestas metablicas
(hipo- o hiperbicarbonatemia). Estas res-
puestas tienen un grado esperado y corres-
ponden a bandas de confidencia dadas por
el 95 % de la gente normal. En ellas debe
contemplarse no solo la magnitud de la res-
puesta, sino tambin el tiempo necesario
para que se lleven a cabo. La magnitud de es-
tas respuestas secundarias es extremadamente
proporcional a la magnitud del proceso inicial.
Estas respuestas son consecuencia fisiopa-
tolgica del proceso iniciante y, por lo tan-
to, no deben ser vistas o llamadas alcalosis
o acidosis secundarias. Tales respuestas ge-
neralmente no normalizan el pH, excepto en
el caso de la alcalosis respiratoria crnica.
Las respuestas respiratorias a los trastornos me-
tablicos ocurren casi de inmediato, mientras
que las respuestas renales duran significativa-
mente ms (2 a 4 das).
pH. Es el resultado del balance entre pCO2 y
HCO3.
Existen rangos de compensacin a partir
de la alteracin del equilibrio cido-bsico que
266 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
sirven para evaluar el proceso en relacin con la
respuesta compensatoria esperada (Tabla 13.6).
Acidosis metablica
En el organismo existe una produccin
continua de cidos. Los cidos fijos proceden
bsicamente de los aminocidos que contienen
sulfuros (metionina y cistena) y de los ami-
nocidos catinicos (lisina y arginina), as como
tambin de hidratos de carbono y de las grasas
-que en condiciones normales son metabolizadas
a productos neutros-, pero que, en condiciones
anormales como la hipoxia, el dficit de insulina
puede producir una carga de cidos.
La acidosis metablica (AcM) es una altera-
cin primaria producida por la disminucin del
bicarbonato plasmtico, y puede acompaarse o
no de alteraciones del pH. Ocurre como resultado
de una produccin de cidos endgenos (acidosis
lctica y cetoacidosis) o la prdida de bicarbonato
(diarreas o acidosis tubular renal, o acumulacin
progresiva de cidos endgenos).
Hiato aninico. Todas las evaluaciones de las
alteraciones del equilibrio cido-bsico pueden
incluir el clculo del hiato aninico (AG, del ingls
anion gap). El AG es igual a Na- (Cl + HCO3), igual
a 10 (+/- 2) mEq/L.
El hiato aninico representa los aniones no
medibles que habitualmente estn presentes en
el plasma, incluyendo las protenas, albmina,
fosfatos, sulfatos y aniones orgnicos. Cuando
se producen un exceso de aniones en situaciones
clnicas como la cetoacidosis diabtica o la acidosis
lctica, el hiato aninico aumenta por encima de
los valores normales.
Cambios electrolticos pueden tambin
afectar el AG sin que necesariamente alteren el
estado del equilibrio cido-bsico del enfermo.
El aumento del hiato aninico se asocia a una
disminucin de los cationes no medibles o a un
aumento de los aniones no medibles.
La acidosis metablica segn el hiato ani-
cnico se clasifica para su diagnstico y trata-
miento en:
Brecha aninica normal o hiperclormica:
Prdida gastrointestinal de bicarbonato:
Diarrea, drenaje pancretico externo, sn-
drome de intestino corto, ureterosigmoidos-
toma.
Frmacos: sulfato de magnesio, colestira-
mina.
Defectos en la acidificacin tubular renal:
Hipopotasemia, acidosis tubular renal proxi-
mal, acidosis tubular renal tipo 1.
Hiperpotasemia, acidosis tubular renal tipo 4.
Deficiencia o resistencia a los mineralocor-
ticoides.
Disminucin de sodio del nefrn distal.
Normopotasemia o hiperpotasemia, insufi-
ciencia renal temprana.
Otras causas:
Tabla 13.6. Rangos de compensacin para trastornos del equilibrio cido-bsico

Cambio Respuesta Compensacin Lmite de

Trastorno primario compensatoria esperada-rango compensacin

Acidosis metablica Bicarbonato pCO2 pCO2 = 1,5 x 10-12 mm Hg

( ) ( ) HCO3 + 8 +2
Alcalosis metablica Bicarbonato pCO2 pCO2 aumentada 55 mm Hg
( ) ( ) 6-7 mm Hg por cada
mEq/L de aumento
del bicarbonato
Acidosis respiratoria pCO2 Bicarbonato HCO3 aumentado 30 mEq/L
aguda ( ) () 1-2 mEq/L por cada
10 mm Hg de aumento
de la pCO2
Acidosis respiratoria pCO2 Bicarbonato HCO3 aumentado 45 mEq/L
crnica ( ) ( ) 3-4 mEq/L por cada
10 mm Hg de aumento
de la pCO2
Alcalosis respiratoria pCO2 Bicarbonato HCO3 disminuido 18 mEq/L
aguda ( ) () 2-3 mEq/L por cada
10 mm Hg de cada de
la pCO2
Alcalosis respiratoria pCO2 Bicarbonato HCO3 disminuido 12-15 mEq/L
crnica ( ) ( ) 5-6 mEq/L por cada
10 mm Hg de cada de
la pCO2

pCO2: presin parcial de dixido de carbono; HCO3: bicarbonato.

Carga cida, hiperalimentacin con insufi- Manifestaciones cardiovasculares:

ciente infusin alcalina.
Prdida de potencia de bicarbonato, cetosis
con excrecin de cetonas.
Administracin rpida de solucin salina.
Estado hipocpnico.
Hiato aninico disminuido.
Aumento de cationes no medibles de calcio,
magnesio y potasio.
Adicin a la sangre de cationes anormales,
tales como litio o gammaglobulina IgG en las
discrasias.
El hiato aninico tambin disminuye cuando la
albumina plasmtica es baja.
Una regla prctica plantea que el hiato ani-
nico disminuye 2,5 mEq/L por cada 1g/dL que
disminuye la concentracin de la albumina.
Los errores del laboratorio pueden indicar una
falsa disminucin del hiato aninico.
Brecha aninica elevada:
Cetoacidosis: cetoacidosis diabtica, cetosis
alcohlica.
Acidosis lctica: L-acidosis lctica tipo A y B,
D-acidosis lctica.
Insuficiencia renal aguda o crnica.
Txico: metanol, salicilatos.
Manifestaciones clnicas de la acidosis metablica
Puede ser asintomtica o estar asociada a
numerosos tratamientos o enfermedades de base:
Disminucin de la funcin contrctil sistlica.
Centralizacin del volumen de sangre por
venoconstriccin y dilatacin arteriolar.
Disminucin del flujo sanguneo heptico y
renal.
Taquicardia, bradicardia.
Manifestaciones respiratorias:
Hiperventilacin.
Fatiga de los msculos respiratorios.
Disminucin de la contractilidad diafrag-
mtica.
Manifestaciones digestivas:
Anorexia.
Nuseas.
Vmitos.
Distensin abdominal.
Manifestaciones neurolgicas:
Cefaleas.
Confusin.
Estupor.
Desorientacin.
Interaccin del oxgeno con la hemoglobina:
disminucin de la afinidad de la hemoglobina
por el oxgeno.
Cuadro humoral:
pH normal o bajo por debajo de 7,35.
pCO2 baja, menor de 7,35 mm Hg.
Bicarbonato estndar o reserva alcalina menor
de 21-22 mEq/L.
Bases en exceso menor de 2,5.

Captulo 13. Alteraciones hidroelectrolticas y cido-bsicas 267

 Cloro elevado por encima de 103 mEq/L.
Potasio en dependencia de la causa.
Sodio variable, depende de la causa.
pH en orina cido, si se encuentran adecua-
dos los mecanismos de acidificacin renal; la
presencia de pH alcalino hace pensar en una
afectacin de la funcin tubular.
La acidosis metablica se puede clasificar en
relacin con los parmetros siguientes:
Brecha aninica (valor normal de 10 mEq/L):
elevada, normal o disminuida.
pH:
Entre 7,35 y 7,45 mEq/L: compensada par-
cialmente.
Por debajo de 7,35-7,20 mEq/L: subcom-
pensada.
Por debajo de 7,20 mEq/L: descompensada.
Reserva alcalina (RA):
Leve si est entre 17 y 22 mEq/L.
Moderada si est entre 9 y 16 mEq/L.
Grave si es menor de 9 mEq/L.
Bases en exceso (BE):
Leve si es menor de 7.
Moderada si est entre -8 y -14.
Grave si es mayor de -14.
Tratamiento
Correccin del trastorno primario.
Tratamiento sintomtico.
Aporte adecuado de volemia para optimizar la
perfusin renal.
Tratamiento con bicarbonato de sodio intrave-
noso si el pH es menor de 7,20:
Clculo del bicarbonato para la correccin.
Dficit de HCO3- 0,3 x HCO3 - peso (kg) HCO3
deseado - HCO3 del paciente
Donde 0,3 representa la distribucin prefe-
rente del bicarbonato en el compartimiento
extracelular.
Conocido el bicarbonato en miliequivalentes,
se calcula el volumen en mililitros que se
debe inyectar de acuerdo con las soluciones
existentes: bicarbonato 1 M = 1 mL = 1 mEq
o bicarbonato 1/6 M = 6 mL = 6 mEq.
Se recomienda que la cantidad total calculada
se suministre en tres fracciones:
1/3 se suministra de forma inmediata entre
30 min y 1 h.
2/3 restantes entre 3 y 4 h.
Se recomienda repetir la gasometra para rea-
justar la dosis teraputica.
Otras frmulas son:
Si se conoce la reserva alcalina (RA): HCO3Na
al 4 % = 0,6 x kg x 16 -RA en mEq/L.
Si se conoce el exceso de base (EB): HCO3Na
al 4 % = 0,3 x kg x EB.
Otra frmula:
HCO3Na al 4 % = 1-2 mEq x kg x dosis,
lentamente.
HCO3Na al 4 % = 0,5 x kg x (24- la concentra-
cin srica de HCO3 mEq/L), donde 0,5 mEq
= 1 mL.
268 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
En la acidosis grave en la que se utilicen do-
sis elevadas de HCO3Na se recomienda aadir al
tratamiento gluconato de calcio al 1 %.
Alcalosis metablica
La alcalosis metablica (AlM) es la elevacin
primaria de la concentracin de bicarbonato en
el plasma, con disminucin de la concentracin
de hidrogeniones, aumento del pH plasmtico y
aumento secundario de la pCO2.
El sufijo -osis (ej., alcalosis) se refiere solo a
los procesos primarios que generan OH- sin tener
en cuenta la acidez sangunea. El sufijo -emia (ej.,
alcalemia) describe la relacin con la sangre, pH
mayor de 7,44 y HCO3 mayor de 36 mEq/L.
Causas de alcalosis metablica sensible al
cloruro:
Tratamientos con diurticos (tiazidas o diur-
ticos ASA).
Prdidas de secreciones gstricas (vmitos o
aspiraciones gstricas).
Acidosis respiratoria crnica.
Hipopotasemia.
Causas de alcalosis metablica resistente
al cloruro:
La secrecin excesiva de cualquier mineral
corticoide ocasiona perdida de H+ y un cuadro
de alcalosis metablica que no responde a la
administracin de cloruro de sodio y s de clo-
ruro de potasio.
Compensacin respiratoria. La alcalini-
zacin final de los quimiorreceptores del tallo
del encfalo deprime la ventilacin alveolar y
ocasiona hipoxia leve y determinado grado de
hipercapnia proporcional en relacin con la hi-
percarbonatremia. La pCO2 aumenta 6 mm Hg
por cada 10 mEg/L de aumento en el HCO3 srico.
Manifestaciones clnicas
No existen signos ni sntomas especficos de
la alcalosis metablica, pero en los casos graves
puede causar:
Confusin e hipoventilacin.
Apata.
Estupor.
Los sntomas de estas manifestaciones son
secundarios a la vasoconstriccin cerebral:
Secundarios al medio alcalino, existe gran afi-
nidad de la hemoglobina por el oxgeno y la
extraccin de este a los tejidos est disminuida.
Puede aparecer angina con el esfuerzo.
Arritmias con pacientes con tratamiento con
digitlicos y enfermedades de base.
El rpido desarrollo de la alcalosis favorece la
aparicin de cetonia secundaria a la hipocalce-
mia con hiperexcitabilidad neuromuscular.
Diagnstico:
Antecedentes e interrogatorio.
Examen fsico.
Cuadro clnico segn la enfermedad de base.
Exmenes complementarios
Comprenden:
Gasometra:
pH elevado. Se considera subcompensada
con pH entre 7,46 y 7,55, y descompensada
con pH entre 7,56 y 7,8.
pCO2 aumentada (compensatoria).
BE por encima de 2,5.
HCO3 mayor de 27 mEq/L.
Ionograma:
Cloro disminuido.
Potasio disminuido.
Calcio disminuido.
Sodio variable segn causa.
pH con orina alcalino, con excepcin de las
hipopotasemias, donde se encuentra el hecho
paradjico de un pH cido debido a que se pro-
duce el intercambio de Na+ por H+, y con ello
una prdida de este ltimo por la orina cida
paradjica, que incrementa y perpeta la alca-
losis metablica.
Tratamiento
No se debe hacer una correccin rpida de la
alcalosis metablica; lo ms importante es tratar
la causa. Las prdidas de electrolitos se deben
reponer fundamentalmente con cloro y potasio.
Alcalosis metablica sensible al cloruro:
Se recomienda reemplear el cloro en forma de
Cl Na+ y Cl-K+ en las alcalosis con cloro urinario
- Anomalas neuromusculares:
bajo.
En pacientes edematosos es ms complejo y,
aunque el cloro urinario est disminuido, las
soluciones que contengan cloro no aumentan
la excrecin de bicarbonato. En estos casos
se recomiendan inhibidores de la anhidrasa
carbnica y, cuando el potasio plasmtico sea
bajo, el uso de diurticos ahorradores de K+
como la espironolactona.
En las sobrecargas de volumen con insuficien-
cia renal est indicada la hemodilisis o la he-
mofiltracin con contenido bajo en acetato y
bicarbonato, y alto en cloro.
En casos de alcalosis metablica grave, con
sntomas neurolgicos, se debe administrar
cido clorhdrico (HCl-) por va intravenosa
para disminuir la concentracin plasmtica de
bicarbonato, aunque en la actualidad su uso
est cada vez ms limitado.
El HCl- debe administrarse como una solucin
isotnica (150 mEq de H+ y Cl- respectivamente)
por cada litro de agua destilada. Se recomienda
la formula siguiente: 0,5 por peso corporal por
disminucin de bicarbonato deseado (en mEq/L),
considerando que el volumen de distribucin de
bicarbonato es aproximadamente el 50 % del
peso corporal total.
Forma de administracin: la mitad de la
dosis se administra en 4 h, y el resto se debe
completar en 24 h.
Alcalosis metablica resistente al cloruro:
Con estos pacientes no hay respuesta a la ad-
ministracin de soluciones que contengan Cl;
lo ms importante es corregir la causa.
Captulo 13. Alteraciones hidroelectrolticas y cido-bsicas
Si existe un aumento de la actividad de los
mineralocorticoides o un hiperaldosteronismo
primario, se recomienda una dieta hiposdica
para reducir la prdida de potasio, y adminis-
trar espironolactona.
El tratamiento recomendado para tratar de
hiperaldosteronismo primario es extirpar el
adenoma que lo causa.
Cuando existe hipopotasemia grave se reco-
mienda suministrar suplementos de potasio.
En el sndrome de Batter el tratamiento ms
efectivo consiste en la administracin de inhi-
bidores de las prostaglandinas.
Acidosis respiratoria
La acidosis respiratoria (AcR) es el trastor-
no fisiopatolgico iniciado por una elevacin de
la pCO2 mayor de 45 mm Hg, lo cual aumenta la
relacin pCO2/HCO3 y ocasiona un ascenso en la
concentracin de hidogenin (H+) por aumento
de cido carbnico. Si este trastorno conduce a
la disminucin del pH a menos de 7,35, se conoce
como acidemia respiratoria.
Clasificacin
La acidosis respiratoria puede ser aguda o
crnica.
Acidosis respiratoria aguda:
Infeccin, tumor, trastorno vascular o trau-
matismo del sistema nervioso central.
Traumatismo medular alto.
Sndrome de Guillain-Barr, ttano.
Miastenia grave.
Botulismo, parlisis peridica hipopotasmica.
Sobredosis de narcticos, sedantes o hipn-
ticos.
Terapia con O2 en la enfermedad pulmonar
obstructiva crnica (EPOC).
Obstruccin de las vas respiratorias:
Cuerpo extrao, tumor o estenosis.
Aspiracin de vmito.
Epiglotitis.
Estado de mal asmtico.
Obstruccin de traqueostoma o tubo endo-
traqueal.
Sndrome de obstruccin ligada al sueo.
Trastornos toracopulmonares:
Trax inestable (politraumatismos), fractu-
ras.
Neumotrax o derrame pleural.
Inhalacin de gases txicos.
Edema pulmonar grave.
Sndrome de insuficiencia respiratoria.
Uso inadecuado del ventilador.
Paro cardiorrespiratorio.
Enfermedad vascular: embolia pulmonar pri-
maria.
Acidosis respiratoria crnica:
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica.
Cifosis, obesidad extrema, ascitis grave.
Uso inadecuado del ventilador.
Enfermedad intersticial avanzada.
269
 Distrofia muscular o mielopatas crnicas. Hipoxemia, anemia grave.
Hipoventilacin primaria, trastorno del sueo, Sepsis por gramnegativos.
mixedema. Intoxicacin por salicilatos.
Hipopotasemia, hipofosfatemia, aminoglucsidos. Fiebre.
Afecciones del sistema nervioso central: in-
Manifestaciones clnicas feccin tumor, traumatismos.
Embarazo.
Entre ms abrupto es el inicio de la acidosis
Tirotoxicosis.
respiratoria, mayor ser la posibilidad de precipi-
Analpticos, salicilatos, progesterona, teofi-
tar los signos y sntomas siguientes:
lina y catecolaminas, nicotina.
Confusin-estupor-coma.
Mecanismo pulmonar:
Hipertensin endocraneana.
Embolia pulmonar.
Papiledema.
Grandes altitudes.
Los propios de una hipoxemia que frecuente-
Neumonas.
mente coexiste.
Asma bronquial.
Hiperpotasemia impredecible y de menor
Insuficiencia cardaca congestiva.
cuanta que en las acidosis metablicas por
Edema pulmonar inicial.
cidos inorgnicos.
Uso inapropiado del ventilador.
Venoconstriccin central. Paciente crticamente enfermo.
Taquicardia, pulsos amplios.
Hipocloremia (acidosis respiratoria crnica).
Manifestaciones clnicas
Ntese que el patrn electroltico -incluyendo Aparecen en caso de alcalemia marcada,
hipocloremia y bicarbonato elevado (rasgo de pH mayor de 7,6 o en situaciones de AlR aguda:
compensacin)- semeja el de la alcalosis meta- Parestesias, calambres.
blica. La clnica, la hipoxemia y el potasio normal Espasmos carpopedales.
o alto orientan a acidosis respiratoria. Mareos.
Nauseas, vmitos.
Exmenes complementarios Angustia.
Comprenden: Arritmias cardacas.
Gasometra: Trastornos del sensorio secundarios a vaso-
pH disminuido. constriccin cerebral. Este trastorno adquiere
CO2 aumentado en relacin con la enferme- gran inters en el campo del posoperatorio en
dad de base. neurociruga, donde es frecuente la hiperventi-
EB normal o ligeramente disminuida. lacin del paciente en un ventilador mecnico.
Bicarbonato en el plasma elevado.
Ionograma: Exmenes complementarios
Potasio normal o elevado.
Comprenden:
Sodio en plasma variable de acuerdo con la
Gasometra:
causa.
pH aumentado.
pH en orina cido.
pCO2 disminuida.
Hiato aninico levemente aumentado.
Tratamiento Ionograma:
En la acidosis respiratoria aguda, como el Hipercloremia.
trastorno primario es la hipercapnia, el trata- Hipopotasemia leve.
miento debe estar dirigido a corregir la ventilacin
alveolar y eliminar el exceso de CO2. En la acidosis Tratamiento
respiratoria crnica, como la compensacin renal
Se debe tratar la causa, vigilando las con-
es tan eficaz, no es necesario tratar el pH, sino
centraciones de oxgeno y de dixido de carbono.
que el tratamiento debe estar dirigido a mejorar
la ventilacin alveolar, disminuir la pCO2 y elevar
la pO2. Trastornos mixtos del equilibrio
cido-bsico
Alcalosis respiratoria Un trastorno mixto del equilibrio cido-bsico
La alcalosis respiratoria (AlR) es un trastorno se define como la coexistencia simultnea de dos
fisio o tres trastornos simples. El diagnstico de un
Causas ms frecuentes trastorno mixto es posible mediante la aplicacin
Son las siguientes: de la fisiopatologa de cada uno de los trastornos
Mecanismo central: simples, ya que estos alteran de una manera
Depende de la psiquis: ansiedad, histeria, predecible el equilibrio cido-bsico y el patrn
dolor, pnico. electroltico. El trastorno inicial y su esperada
Encefalopata heptica. respuesta de compensacin forman parte de un

270 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

proceso integral que tiende a disminuir las des-
viaciones del pH.
Es importante considerar el factor tiempo
para analizar la posible compensacin de un tras-
torno simple, y no plantear deliberadamente un
trastorno mixto del equilibrio cido-bsico, ya que
las respuestas de compensacin respiratoria a los
trastornos metablicos ocurren casi de inmediato,
aunque alcanzan su mxima expresin al cabo de
varias horas. En cambio, las respuestas de com-
pensacin renales a los trastornos respiratorios
no ocurren plenamente hasta 2 o 4 das despus.
Otro aspecto que se debe contemplar antes
de formular la presencia de un trastorno mixto es
la exactitud o consistencia de los datos de labora-
torio. Ante un trastorno mixto, el resultado final
del pH puede ser el de una desviacin extrema
en el sentido de acidemia o alcalemia cuando
se agrupan dos trastornos sinrgicos (AcM ms
AcR o AlM ms AlR), o puede ser normal si los
trastornos simples tienen efectos opuestos sobre
el pH (AcM ms AlR, AlM ms AcR o AcM ms
AlM). Si en uno de estos ltimos ejemplos el pH
se desva fuera de lo normal, ello implica que el
proceso predominante es mucho ms grave que
lo que aparenta, ya que logra producir alcalemia o
acidemia a pesar de existir un proceso antagnico
simultneo.
El resultado final del pH depende de la rela-
cin pCO2/HCO3 y no de ningn valor aislado de cada
factor. Los trastornos simples, con excepcin de la
alcalosis respiratoria crnica, no evolucionan con el
pH normal a pesar de sus adecuadas respuestas
de compensacin, y estas ltimas nunca sobre-
corrigen. La presencia de un pH normal ante una
circunstancia clnica que suele evolucionar con
un trastorno cido-bsico (uremia grave-acidosis
metablica) implica la presencia de un trastorno
simultneo opuesto (vmito-alcalosis metablica).
Los trastornos mixtos se clasifican de acuerdo
con las siguientes combinaciones:
Acidosis metablica ms acidosis respiratoria.
Acidosis respiratoria ms alcalosis metablica.
Alcalosis metablica ms alcalosis respiratoria.
Alcalosis respiratoria ms acidosis metablica.
Acidosis metablica ms alcalosis metablica.
Captulo 13. Alteraciones hidroelectrolticas y cido-bsicas
Triples: acidosis metablica ms alcalosis
metablica ms acidosis o alcalosis respiratoria.
En ningn trastorno simple se desvan el
pCO2 y el HCO3 en sentido opuesto, ya que las
respuestas de compensacin tienden a evitar las
desviaciones del pH. Por lo tanto, la presencia
de un pCO2 aumentado con HCO3 disminuido, o
viceversa, marca de inmediato la existencia de
un trastorno mixto.
Diagnstico de un trastorno mixto cido-bsico:
Compensacin inapropiada para un trastorno
simple.
Nomograma: los datos de HCO3 y pCO2 corres-
ponden a una zona que no limita a ninguna
de las bandas de confidencia de los trastornos
simples.
Verificar la exactitud de los datos de labora-
torio.
pCO2-HCO3 alterados en sentido opuesto.
Orientacin clnica.
Patrn electroltico.
pH normal a sabiendas de que existe un tras-
torno que altera el equilibrio cido-bsico (hay
un fenmeno opuesto coexistente).
Bibliografa
Hom J, Sinert R (2009). Evidence-based
emergency medicine/systematic review
abstract. Comparison between oral versus
intravenous rehydration to treat dehydration
in pediatric gastroenteritis. Ann Emerg Med.,
54(1), 117-9.
Mena Miranda VR (2011). Metabolismo del agua
y los electrolitos. En: Valds Martn S. y otros
(eds.) Temas de pediatra. 2da. ed. La Habana,
Ecimed, 86-113.
OPS (2008). Tratamiento de la diarrea: Manual
Clnico para los Servicios de Salud FCH/
CH/08.11.E OPS, Washington, D.C. ISBN 978-
92-75-32927-6.
Rivern Corteguera RL (2011). Hidratacin oral.
En: Valds Martn S. y otros (eds.) Temas
de pediatra. 2da. ed. La Habana, Ecimed,
194-197.
271
 Enfermedades neurolgicas

Principales manifestaciones clnicas

y pronsticos evolutivo de las enfermedades
del sistema nervioso central
Ramiro J. Garca Garca

En la infancia, los trastornos del sistema nervioso central (SNC)

se pueden presentar como sntomas o signos aislados o mediante la
asociacin de sntomas y signos que son dependientes de la alteracin
de la funcin o anomalas de las de estructuras enceflicas. Independien-
temente de que se haya podido determinar o no el origen preciso del
trastorno, en muchas ocasiones se utiliza el trmino lesin del sistema
nervioso central y se recurre a esta expresin en forma muy amplia y
poco especfica. En algunas oportunidades se puede avanzar ms en el
diagnstico del paciente y se llega a determinar la enfermedad y su causa.
Desde el punto de vista etiolgico, en forma general, pueden reunirse
inicialmente en los siguientes grupos de causas:
Txicas.
Traumticas.
Tumorales.
Vasculares.
Infeccioso-inflamatorias.
Heredodegenerativas.
Endocrino-metablicas.
Desmielinizantes.
Malformaciones estructurales congnitas.

Existe adems la posibilidad de que no se conozca la causa (trastor-

nos idiopticos). De acuerdo con la evolucin, se incluyen enfermedades
que pueden ser de instalacin aguda, subaguda, crnica o que pueden
ser recurrentes.

Manifestaciones clnicas
Principales manifestaciones clnicas de afectacin del sistema ner-
vioso central (disfuncin del sistema nervioso central):
Trastornos motores:
Disminucin de la fuerza muscular asociada a hipertona, hiperreflexia
osteotendinosa y respuesta cutnea plantar anormal (signo de Ba-
binski). De acuerdo con la intensidad de la debilidad muscular pue-
de considerarse la posibilidad de paresia o de parlisis (-pleja), que
en relacin con la topografa pueden presentarse fundamentalmente
 como monoparesia o monopleja, hemipare-
sia o hemipleja, paraparesia o parapleja, y
cuadriparesia o cuadripleja. Estas manifes-
taciones se corresponden con las parlisis
espsticas debidas a la afectacin del haz
corticoespinal o de la corteza motora. Al ini-
cio pueden evolucionar con hipotona (sobre
todo, axial), pero con reflejos osteotendino-
sos presentes y respuesta de Babinski; evo-
lutivamente se instala la hipertona.
Trastornos de la coordinacin de los mo-
vimientos, con ataxia, dismetra, temblor
-fundamentalmente de intencin- y otras
manifestaciones de afectacin del cerebelo
y las vas cerebelosas.
Presencia de movimientos anormales, alte-
raciones del tono y de la postura, que desa-
parecen o mejoran de forma importante con
el sueo. Se corresponde con los trastornos
de los ncleos grises de la base de encfalo
(estrio-plido-subtalmico).
Trastorno psicomotor. El paciente no tiene las
habilidades esperadas de acuerdo con la edad,
respecto de las reas del desarrollo: motor
grueso, motor fino, sensorial, lenguaje, socia-
lizacin y control de esfnteres. Para plantear
este trastorno deben aparecer alteraciones en
ms de un rea (motor y funciones superiores:
global), pero pueden presentarse trastornos
aislados motores, cognitivos, sensoriales, del
lenguaje, o de la conducta sin que necesa-
riamente constituya un trastorno psicomotor.
El bajo cociente intelectual o del desarrollo (en
dependencia de la edad) se constata mediante
los diferentes test que evalan la inteligencia
y la ejecucin del paciente. En ocasiones es
evidente la afectacin sin necesidad de reali-
zar ningn test.
Retraso mental (deficiencia mental). Puede
presentarse regresin intelectual.
Epilepsia. El paciente presenta crisis epilpti-
cas que pueden ser convulsivas o no convul-
sivas, las que se originan en neuronas de la
corteza cerebral.
Otras manifestaciones son los trastornos de
la atencin, de la conducta y otros trastornos
mentales.
En ocasiones, la presencia de dismorfias, de
alteraciones del permetro ceflico (macrocrnea
y microcefalia), de la forma del crneo y algunos
sndromes genticos hacen sospechar alteraciones
del sistema nervioso central, aunque no constitu-
yan necesariamente una certeza.
En el diagnstico de los trastornos del sistema
nervioso central es muy importante precisar la
instalacin y evolucin de los sntomas y signos,
y la identificacin de aquellos que se corresponden
con las secuelas de alguna enfermedad que ha pa-
decido el paciente. En los trastornos de instalacin
aguda, adems de las manifestaciones clnicas
descritas, frecuentemente se presentan trastornos
de la conciencia, cefaleas, signos menngeos y
aumento de la presin intracraneal.
En aquellos de evolucin crnica, la historia
de la enfermedad permitir determinar si se ha
retardado la adquisicin de diferentes habilidades
del desarrollo -lo cual es el caso, por ejemplo, de
un paciente que no ha podido caminar, tener un
lenguaje y sociabilizacin adecuados acordes con
la edad (retardo del desarrollo psicomotor)- o si
realmente el paciente ha perdido de forma pro-
gresiva las habilidades previamente alcanzadas
para caminar, emitir y comprender el lenguaje,
y la posibilidad de relacionarse socialmente de
manera normal (regresin psicomotora).
Por otra parte, un paciente puede presentarse
con un cociente intelectual bajo y la afectacin
en algunas funciones de la adaptacin social y,
dependiendo del interrogatorio, se debe precisar
si nunca se alcanzaron las funciones mentales
(retraso) o se alcanzaron y luego se perdieron
progresivamente (regresin intelectual). O sea,
en los nios con trastornos globales o aislados
del SNC pueden presentarse alteraciones clnicas
similares en el momento de ser atendidos y, sin
embargo, en algunos casos se reconoce en el
interrogatorio un retardo en adquirir las habili-
dades, o por el contrario se evidencia la prdida
progresiva de estas luego de haberlas adquirido.
Aunque los trastornos del sistema nervioso
central pueden clasificarse atendiendo a varios
aspectos, en la prctica diaria es muy utilizada
la clasificacin para establecer el pronstico y
evolucin (Tabla 14.1), sobre todo porque tambin
es de utilidad para inferir en qu grupo etiolgico
puede estar incluido un paciente. Adems, sirve
para la orientacin de las investigaciones que se
debern realizar en cada caso. Cuando inicialmen-
te se pueda precisar cul es la enfermedad, es
menos importante y de menor inters catalogar
al paciente utilizando esta clasificacin, ya que
el propio diagnstico indica el pronstico y la
conducta que se deber seguir.
Esta clasificacin no es utilizada por todos
los autores y se menciona menos a partir del
momento en que aumentan las posibilidades de
precisin diagnstica. Sin embargo, puede ser
de utilidad, sobre todo, al inicio de la atencin
de pacientes con trastornos del sistema nervioso
central. Dentro de las posibilidades de evolucin
y pronstico, se debe considerar un trastorno del
SNC como una lesin esttica del sistema nervioso
central (LESNC) -tambin llamadas encefalopatas
estticas o no progresivas- o como una lesin
progresiva del sistema nervioso central (LPSNC)
-tambin llamadas encefalopatas progresivas-
(Fig. 14.1).
Origen de los trastornos con evolucin de
LESNC (v. Fig. 14.1):
Origen prenatal: trastornos genticos, infeccio-
nes (TORCH), otras infecciones, radiaciones,
txicos medicamentosos o no, malformaciones
estructurales congnitas, hipoxia.
Origen perinatal: encefalopatas neonatales,
infecciones, traumatismos.
Origen posnatal: infecciones, traumatismos,
vasculares, hipoxia.
Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 273
Tabla 14.1. Clasificacin evolutiva de los trastornos del SNC

Lesiones estticas del Lesiones progresivas del

Caractersticas sistema nervioso central sistema nervioso central

Edad de presentacin Temprana en la vida Generalmente luego de meses o aos

Antecedentes patolgicos Generalmente positivos Generalmente negativos
personales
Antecedentes patolgicos Generalmente negativos de Generalmente positivos de cuadro
familiares cuadro similar similar
Evolucin clnica Estable o ganando habilidades Prdida de habilidades progresiva-
mente

Fig. 14.1. Posibles perodos de ocurrencia de las enfermedades que causan la posterior evolucin esttica, y
grupos etiolgicos en las de evolucin progresiva.

En los pacientes en los que ha ocurrido un Exmenes complementarios

evento agudo que ha daado el SNC -por ejem-
plo, una meningoencefalitis bacteriana causada
por neumococo que ocasion como secuelas he-
miparesia, disfasia, afectacin de la inteligencia y
funciones de adaptacin social-, se puede deducir
que el paciente tendr, posiblemente, a partir de
ese momento, una evolucin estable o ganando
habilidades (compatible con LESNC), ya que ese
es el pronstico de la evolucin de las consecuen-
cias (secuelas) en esta enfermedad. Sin embargo,
tambin pudiera describirse como un paciente
con una afectacin del SNC, con posible evolu-
cin como LESNC, de origen posnatal, de causa
infecciosa, especficamente, meningoencefalitis.
Cuando se piensa que un paciente tiene una
afectacin del sistema nervioso central deben
considerarse los siguientes pasos para el diagns-
tico positivo y el establecimiento del pronstico:
Identificar las manifestaciones que indican
una afectacin del SNC (fundamentalmente,
trastorno motores, del desarrollo psicomotor,
deficiencia mental, epilepsia, trastornos de la
atencin y de la conducta).
Comprobar si realmente se trata de una afec-
tacin del SNC: primaria o en la evolucin de
una enfermedad sistmica.
Los exmenes complementarios se realizan
para precisar la causa del trastorno del sistema
nervioso central, definir si se encuentra asociado
a una afectacin del sistema nervioso perifrico
o a otras alteraciones sistmicas, as como, en
algunas oportunidades, para poder ofrecer un pro-
nstico ms preciso o para comprobar el cociente
intelectual o desarrollo, y clasificar al paciente.
En cada caso se debe planificar las investi-
gaciones. No obstante, las utilizadas con mayor
frecuencia son:
Estudios de neuroimagen: ultrasonido trans-
fontanelar, tomografa axial, imagen de reso-
nancia magntica.
Estudios electrofisiolgicos: electroencefalo-
grafa, potenciales evocados.
Estudios bioqumicos: cromatografa de ami-
nocidos, enzimas lisosomales.
Estudios anatomopatolgicos: biopsias de
msculo, conjuntiva, piel, nervio perifrico.
Estudios genticos: moleculares, cromosmi-
cos, cariotipo.
La sugerencia de los estudios por realizar
depende de las posibles causas. En los epgrafes

274 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

sobre parlisis cerebral, retraso mental (deficien-
cia mental), epilepsia, enfermedades cerebrovas-
culares y errores congnitos del metabolismo se
hace referencia a estos en forma ms detallada.
Epilepsia
Albia Pozo Alonso
La epilepsia es una enfermedad del cerebro
que se define por cualquiera de las condiciones
siguientes:
Al menos dos crisis epilpticas no provocadas
o reflejas que ocurren en un perodo mayor
de 24 h.
Una crisis epilptica no provocada o refleja, si
existe una probabilidad alta de futuras crisis,
similar al riesgo de recurrencia general (al me-
nos 60 %) despus de dos crisis epilpticas
no provocadas que ocurran en los prximos
10 aos.
Diagnstico de un sndrome epilptico.
Los ndices de incidencia anual de la epilepsia
publicados varan entre 11 y 145 por 100 000 habi-
tantes, y la mayora se sitan entre 20 y 70 por
100 000 habitantes. La incidencia en los nios
entre 1 mes y 16 aos es de 41 por 100 000.
La prevalencia de la epilepsia es de alrededor de
6/1000 habitantes. Sin embargo, puede ser ms
elevada en las zonas rurales de los pases en vas
de desarrollo (37/1000 habitantes).
En Cuba se han efectuado varios estudios
epidemiolgicos y se han encontrado las siguien-
tes cifras de prevalencia: 6,2/1000 habitantes,
3,8/1000 habitantes, 3,5/1000 habitantes y
4,6/1000 habitantes.
Crisis epilptica. La crisis epilptica es una
manifestacin clnica que resulta de una descarga
excesiva y anormal de las neuronas cerebrales.
Las manifestaciones clnicas consisten en fenme-
nos anormales, transitorios y sbitos, que pueden
incluir alteraciones de la conciencia, eventos
motores, sensoriales, autonmicos o psquicos,
percibidos por el paciente o por un observador.
A continuacin se muestra de forma abre-
viada la clasificacin internacional de las crisis
epilpticas.
Clasificacin Internacional de las Crisis Epi-
lpticas (1981):
Crisis parciales simples (la conciencia no est
afectada):
Con signos motores.
Con sntomas somatosensitivos o sensoriales.
Con sntomas o signos autonmicos.
Con sntomas psquicos. (Los sntomas ps-
quicos [trastornos de las funciones cere-
brales superiores] raramente ocurren sin
afectacin de la conciencia, y son experi-
mentados ms frecuentemente como crisis
parciales complejas).
Complejas (afectacin de la conciencia):
Crisis parciales que se generalizan secunda-
riamente.
Generalizadas:
Ausencias: tpicas y atpicas.
Tnico-clnicas generalizadas.
Tnicas.
Clnicas.
Mioclnicas.
Atnicas.
Espasmos epilpticos. (No estn incluidos en
la clasificacin internacional de las crisis epi-
lpticas; sin embargo, por ser bien recono-
cidos como crisis epilpticas se mencionan
aqu).
No clasificadas.
Sndrome epilptico. Los principales fac-
tores que definen un sndrome epilptico son los
siguientes:
Tipo de crisis epilptica.
Edad de inicio de las crisis epilpticas.
Causa.
Antecedentes personales y familiares.
Examen fsico.
Electroencefalograma (EEG) ictal e interictal.
Estudios de neuroimagen.
El diagnstico de un sndrome epilptico es
importante porque tiene implicaciones prons-
ticas y teraputicas. Sin embargo, no en todos
los pacientes se puede identificar un sndrome
epilptico.
Clasificacin de las epilepsias y sndromes
epilpticos segn sus causas
De acuerdo con sus causas, las epilepsias y
sndromes epilpticos pueden ser:
Idiopticos. Son las epilepsias y sndromes
epilpticos en los que no existe una lesin ce-
rebral subyacente u otros sntomas o signos
neurolgicos. Por lo general, son dependientes
de la edad y existe una fuerte predisposicin
gentica.
Criptognicos (en la actualidad denominados
probablemente sintomticos). Son los trastor-
nos cuya causa est oculta. Se presume que
sean sintomticos, pero se desconoce la causa.
Sintomticos. Se refiere a las epilepsias y sn-
dromes epilpticos que son el resultado de
una o ms lesiones cerebrales estructurales.
Las causas pueden ser prenatales, perinatales
y posnatales, y estn comprobadas.
Factores causales prenatales:
Malformaciones debidas al desarrollo cortical
anormal:
Agiria, paquigiria.
Heterotopia nodular periventricular.
Heterotopia focal.
Polimicrogiria unilateral.
Hemimegalencefalia.
Esquizencefalia.
Sndromes neurocutneos:
Complejo de la esclerosis tuberosa.
Neurofibromatosis.
Sndrome de Sturge-Weber.
Hipomelanosis de Ito.
Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 275
 Anomalas cromosmicas.
Errores congnitos del metabolismo.
Infecciones prenatales:
Toxoplasmosis.
Citomegalovirus.
Rubeola.
Herpes simple.
Encefalopata hipxico-isqumica.
Factores causales perinatales:
Encefalopata hipxico-isqumica.
Traumatismo al nacimiento.
Hiperbilirrubinemia.
Hemorragia intracraneal.
Factores causales posnatales:
Enfermedades infecciosas:
Meningoencefalitis bacteriana, viral, micti-
ca, parasitaria y protozoaria.
Abscesos cerebrales.
Traumatismos craneales.
Accidentes vasculares enceflicos.
Tumores intracraneales.
Encefalopata hipxico-isqumica, paro carda-
co, entre otros.
Sndromes epilpticos segn la edad de inicio
y condiciones relacionadas (Liga Internacional
contra la epilepsia, 2010):
Recin nacido:
Crisis neonatales familiares benignas.
Encefalopata mioclnica temprana.
Sndrome de Ohtahara.
Lactante:
Crisis parciales migratorias de la lactancia.
Sndrome de West.
Epilepsia mioclnica de la lactancia.
Crisis infantiles benignas.
Crisis infantiles benignas familiares.
Sndrome de Dravet.
Encefalopata mioclnica en trastornos no
progresivos.
Infancia:
Epilepsia generalizada con crisis febriles plus.
Epilepsia occipital benigna de la infancia de
comienzo precoz (tipo Panayiotopoulos).
Epilepsia con crisis mioclnico-atnicas.
Epilepsia benigna de la infancia con puntas
centrotemporales.
Epilepsia del lbulo frontal nocturna autos-
mica dominante.
Epilepsia occipital de la infancia de comienzo
tardo (tipo Gastaut).
Epilepsia con ausencias mioclnicas.
Sndrome de Lennox-Gastaut.
Epilepsia con punta-onda continua durante
el sueo lento.
Sndrome de Landau-Kleffner.
Epilepsia con ausencias de la infancia.
Adolescencia/adultez:
Epilepsia con ausencias juvenil.
Epilepsia mioclnica juvenil.
Epilepsia con crisis tnico-clnicas generali-
zadas nicamente.
276 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Epilepsias mioclnicas progresivas.
Epilepsia del lbulo temporal con sntomas
auditivos autosmica dominante.
Otras epilepsias del lbulo temporal familiares.
Relacin menos especfica con la edad:
Epilepsia focal familiar con focos variables.
Epilepsias reflejas.
Constelaciones especficas:
Epilepsia del lbulo temporal mesial con es-
clerosis del hipocampo.
Sndrome de Rasmussen.
Crisis gelsticas con hamartoma hipotalmico.
Sndrome hemiconvulsin-hemipleja-epilepsia.
Condiciones con crisis epilpticas que no re-
quieren el diagnstico de epilepsia:
Crisis neonatales benignas.
Crisis febriles.
Diagnstico de la epilepsia
El diagnstico de la epilepsia es fundamental-
mente clnico. Se debe realizar un interrogatorio
detallado para precisar:
Tipo de crisis epilptica, duracin, horario
y circunstancias en que ocurre (dormido o
despierto, al despertar), frecuencia de las crisis,
factores precipitantes (privacin de sueo,
estrs, hipertermia), si hay manifestaciones
posictales (confusin, duracin, dficits neuro-
lgicos focales posictales).
Antecedentes familiares de epilepsia.
Antecedentes prenatales, perinatales y posna-
tales.
Neurodesarrollo.
Condiciones econmicas, sociales y culturales.
Adems se realiza un examen fsico general,
regional y por aparatos, incluyendo el neuro-
lgico.
Exmenes complementarios
Electroencefalograma (EEG) utilizando mto-
dos de activacin como la fotoestimulacin y
la hiperventilacin.
Estudios de neuroimagen para precisar la
causa de la epilepsia: imagen por resonancia
magntica de crneo (IRM), angiorresonancia
cerebral, tomografa computarizada de crneo
(TC), angio-TC cerebral, entre otros.
Cariotipo, pruebas metablicas en orina, cro-
matografa de aminocidos en sangre y orina,
estudio enzimtico lisosomal, cido lctico,
amonaco en sangre y otros segn la causa
que se sospeche.
Determinacin de las concentraciones en el
plasma de los antiepilpticos en los pacientes
que sea necesario.
Pruebas de neurodesarrollo, de inteligencia y
de funcin adaptativa.
Estos exmenes complementarios se deben
indicar de acuerdo con las manifestaciones clnicas
de cada paciente.
El EEG debe obtenerse en todos los pacientes
en los que se sospechen crisis epilpticas. Sin em-
bargo, un EEG normal no excluye el diagnstico de
epilepsia, y del 0,5 al 2 % de los pacientes sin epi-
lepsia pueden presentar descargas epileptiformes.
Cuando se sospecha la epilepsia y el EEG de
vigilia interictal inicial es normal, es til realizar
un EEG de sueo espontneo o con privacin de
sueo. El registro simultneo de video-EEG se
indica para determinar si los eventos son crisis
epilpticas, definir el tipo o tipos de crisis epilp-
ticas y localizar el inicio de las crisis cuando se
considere la ciruga de la epilepsia.
La tcnica de neuroimagen de eleccin en la
epilepsia es la IRM porque permite la deteccin
de trastornos de la migracin neuronal, atrofia y
esclerosis del hipocampo, entre otras lesiones que
no se evidencian con la TAC. Sin embargo, la TAC
es superior a la IRM para detectar calcificaciones
cerebrales, y se indica en situaciones agudas,
tales como en pacientes en coma, con traumatis-
mos craneoenceflicos, entre otras. En los recin
nacidos se prefiere la TAC a la IRM.
Existen diferentes condiciones que pueden
confundirse con la epilepsia. Algunas de ellas son:
Crisis cerebrales anxicas reflejas (vagales):
Espasmo del sollozo.
Crisis de la suspensin respiratoria ciantica
y plida.
Sncopes cardiovasculares.
Trastornos del sueo:
Terror nocturno.
Sonambulismo.
Pesadillas.
Enuresis nocturna.
Somniloquia.
Narcolepsia.
Mioclonas del sueo.
Apnea del sueo.
Trastornos motores:
Temblores del neonato
Hiperecplexia.
Estremecimientos.
Discinesias paroxsticas.
Distona paroxstica inducida por medica-
mentos: butirofenonas, metoclopramida,
fenotiazinas.
Coreoatetosis paroxstica familiar.
Tortcolis paroxstico del lactante.
Espasmo nutans.
Masturbacin.
Tics.
Sndrome de Sandifer.
Trastornos psicgenos:
Rabietas.
Crisis de pnico.
Crisis de hiperventilacin psicgena.
Crisis imitadoras o pseudocrisis.
Otros trastornos:
Vrtigo paroxstico benigno.
Migraa.
Tratamiento
Tratamiento preventivo. Numerosos facto-
res prenatales, perinatales y posnatales ocasionan
epilepsia. La adecuada atencin a la embarazada,
una asistencia adecuada durante el parto y la
atencin esmerada al recin nacido son elemen-
tos fundamentales que contribuyen a disminuir
muchos factores causantes de la epilepsia.
Existen errores congnitos del metabolismo
que ocasionan epilepsia. Por tanto, es importante
continuar desarrollando procedimientos diagns-
ticos que permitan la identificacin temprana de
estos trastornos.
Es de especial inters lograr de forma precoz
el diagnstico y tratamiento de las infecciones del
sistema nervioso central que son causas de epi-
lepsia. De igual forma, resulta conveniente evitar
los accidentes y traumatismos a cualquier edad, lo
que disminuye el nmero de pacientes epilpticos.
En estas labores preventivas, el mdico y
el personal de enfermera de atencin primaria
desempean un papel fundamental.
Tratamiento medicamentoso. Los princi-
pios generales del tratamiento de la epilepsia en
el nio son los siguientes:
Es necesario asegurarse que el paciente tiene
una crisis epilptica y no otra condicin que
pueda confundirse. Una vez que se ha realiza-
do el diagnstico de epilepsia, debe iniciarse el
tratamiento lo antes posible, el cual debe ser
individualizado.
La tolerabilidad y seguridad a largo plazo son
los factores ms importantes en el momento
de elegir el primer antiepilptico.
Se debe iniciar el tratamiento teniendo en
cuenta adems el tipo de crisis epilptica, el
sndrome epilptico en los casos en que su
identificacin sea posible, la edad del paciente,
el sexo, el peso y la comorbilidad presente.
Se debe iniciar el tratamiento con un solo me-
dicamento, con el mnimo de dosis e ir aumen-
tando de forma gradual de acuerdo con la
frecuencia de las crisis y la aparicin de efec-
tos adversos.
Si el primer antiepilptico es poco tolerado en
bajas dosis o falla en mejorar el control de las
crisis, debe sustituirse por otro.
Si el primer antiepilptico es bien tolerado,
mejora de forma importante, pero no elimi-
na las crisis totalmente, debe intentarse una
combinacin de frmacos.
Deben combinarse medicamentos con diferen-
tes mecanismos de accin.
No deben asociarse antiepilpticos con efectos
adversos aditivos, como por ejemplo dos an-
tiepilpticos sedantes o dos inhibidores de los
canales de sodio.
La tabla 14.2 documenta los frmacos an-
tiepilpticos ms utilizados, la 14.3, la eficacia
de los antiepilpticos segn el tipo de crisis, y
finalmente, la tabla 14.4 muestra la eficacia de
los antiepilpticos segn el tipo de sndrome
epilptico.
Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 277
Tabla 14.2. Antiepilpticos ms utilizados

Antiepilpticos Dosis Frecuencia de administracin

Carbamazepina 10-30 mg/kg/da 3 veces/da

Fenitona 4-8 mg/kg/da 2 veces/da
cido valproico 15-60 mg/kg/da 2 o 3 veces/da
(sales de magnesio y de sodio)
Fenobarbital 3-6 mg/kg/da 2 veces/da
Primidona 10-25 mg/kg/da 3 veces/da
Etosuximida 15-40 mg/kg/da 2 veces/da
Clobazam 0,5-1,5 mg/kg/da 2 o 3 veces/da
Clonazepam 0,01-0,2 mg/kg/da 2 o 3 veces/da
Nitrazepam 0,2-2 mg/kg/da 2 o 3 veces/da
Hormona 3-5 u/kg/da 3 veces/semana i.m. durante 1-2 meses
adrenocorticotrpica*
(ACTH) (depsito)
Prednisona 2 mg/kg/da Duracin variable, v.o.
Vigabatrina 50-150 mg/kg/da 2 veces/da con aumento de la dosis
cada 4 das
Lamotrigina Si se asocia al cido Se inicia una vez al da y al mes de tra-
valproico, iniciar a tamiento 2 veces/da
0,15 mg/kg/da hasta Se aumenta cada 2 semanas
5 mg/kg/da
Si se asocia a inductores
enzimticos, iniciar a
0,6 mg/kg/da hasta
15 mg/kg/da
En monoterapia se inicia
a 0,3 mg/kg/da hasta
8 mg/kg/da
Topiramato 0,5-1mg/kg/da hasta 2 veces/da
11 mg/kg/da Se aumenta cada 7 das
En el sndrome de West,
hasta 24 mg/kg/da
Gabapentina 10-50 mg/kg/da 3 veces/da
Levetiracetam 10-60 mg/kg/da 2 veces/da

* No es un antiepilptico, pero se utiliza en el sndrome de West y en otras epilepsias de difcil control.

Tabla 14.3. Eficacia de los antiepilpticos segn el tipo de crisis

Tipo de crisis Primera opcin* Alternativa

Focales Carbamazepina, fenitona, cido Primidona, clonazepam, topiramato,

valproico, clobazam o fenobarbital lamotrigina, gabapentina, levetiracetam
o vigabatrina
Tnico-clnicas *cido valproico, carbamazepina o Fenobarbital, primidona, clobazam, topira-
generalizadas fenitona mato, lamotrigina o levetiracetam
Mioclnicas cido valproico Benzodiacepinas, etosuximida, lamotrigi-
na, topiramato o levetiracetam
Atnicas cido valproico Benzodiacepinas, lamotrigina, topiramato,
ACTH o prednisona
Tnicas cido valproico Benzodiacepinas, lamotrigina, topiramato
Ausencias tpicas cido valproico o etosuximida Clonazepam, clobazam o lamotrigina
Ausencias atpicas cido valproico o etosuximida Clonazepam, clobazam o lamotrigina

*La seleccin del medicamento debe realizarse en cada paciente de forma individual segn tolerabili-
dad, sexo, edad y comorbilidad.
Tabla 14.4. Eficacia de los antiepilpticos segn tipo de sndrome epilptico

Sndrome epilptico Primera opcin Segunda opcin Tercera opcin

Sndrome de West Vigabatrina o ACTH En los que se inici Si contina con crisis
vigabatrina y continan otras opciones son
con crisis a pesar de al- benzodiacepinas, cido
canzar la dosis mxima valproico, prednisona,
se aade ACTH lamotrigina , topiramato,
En los que se inici inmunoglobulinas i.v.*
con ACTH y contina
con crisis se utiliza
vigabatrina en
monoterapia
Sndrome de Dravet cido valproico Benzodiacepinas, Levetiracetam, stiripen-
etosuximida, piracetam, tol ms clobazam ms
topiramato cido valproico
Sndrome de cido valproico Benzodiacepinas, ACTH , prednisona,
Lennox-Gastaut etosuximida, topiramato inmunoglobulinas i.v.*
o lamotrigina
Sndrome de ACTH o prednisona cido valproico, etosuxi- Inmunoglobulinas i.v.*
Landau-Kleffner mida, benzodiacepinas
Epilepsia cido valproico Benzodiacepinas, Etosuximida,
mioclnico-atnica lamotrigina, topiramato levetiracetam, corticoides

Epilepsia con ausencias cido valproico o Clonazepam, clobazam Depende del medica-
(de la infancia y juvenil) etosuximida o lamotrigina mento seleccionado
en segunda opcin
Epilepsia mioclnica juvenil cido valproico Lamotrigina o Clobazam, clonazepam
levetiracetam o topiramato

*No se consideran medicamentos antiepilpticos, pero se emplean en las epilepsias refractarias.

En la actualidad, el fenobarbital, debido a de Dravet, epilepsias con crisis atnicas, miocl-

sus efectos adversos (sedacin, trastornos cog-
nitivos, hiperactividad e irritabilidad, entre otros),
se emplea con menos frecuencia como primera
opcin en las crisis focales y tnico-clnicas ge-
neralizadas. En los nios con epilepsia y migraa,
el cido valproico y el topiramato constituyen una
buena opcin porque se utilizan como profilaxis
de la migraa.
No se recomienda administrar como primera
opcin la fenitona en pacientes del sexo femenino
por los efectos adversos que puede producir, tales
como la hiperplasia gingival y el hirsutismo. En los
pacientes con crisis de ausencias y mioclnicas no
se deben utilizar la carbamazepina, la fenitona y
la vigabatrina porque, adems de ser ineficaces,
pueden empeorar estas crisis. La lamotrigina pue-
de empeorar las crisis en la epilepsia mioclnica
juvenil, el sndrome de Dravet y las epilepsias
mioclnicas progresivas.
En pacientes con epilepsia mioclnica juvenil
en los que est contraindicado el cido valproico
o sean del sexo femenino en edad frtil se re-
comiendan como primera opcin la lamotrigina o
el levetiracetam.
Tratamiento con dieta cetognica. Se
indica en el tratamiento de epilepsias refractarias
como el sndrome de Lennox-Gastaut, sndrome
nicas, crisis tnico-clnicas generalizadas, entre
otras.
La dieta cetognica se calcula segn la edad,
la talla y el peso del paciente. Tiene elevado con-
tenido en grasas, moderado en protenas y escaso
contenido en carbohidratos, lo que ocasiona que al
ingerirla se produzca una oxidacin incompleta de
los cidos grasos en el hgado, con la consiguiente
acumulacin de cuerpos cetnicos en la sangre y
en la orina. De forma similar al ayuno, hace que
se utilicen las reservas del organismo.
Se ha sugerido como la mejor edad para la
administracin de la dieta cetognica la com-
prendida entre los 2 aos y la adolescencia. Se
deben ofrecer suplementos con calcio y vitaminas,
porque esta dieta resulta inadecuada para cubrir
los requerimientos diarios de vitaminas.
Entre las complicaciones que se observan
se encuentran dolor abdominal, diarreas, vmitos,
anorexia, prdida de peso, clculos renales, hipo-
glucemia, hipercolesterolemia, entre otras.
Tratamiento psicolgico y social. Es fun-
damental transmitirle confianza a los pacientes
y a sus familiares de que la epilepsia no difiere,
en relacin con sus implicaciones sociales, de
otras enfermedades crnicas como la diabetes
mellitus, el asma bronquial y otras. Se les debe

Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 279

explicar todo lo relacionado con el tratamiento,
las complicaciones y su pronstico.
Al nio y al adolescente epilptico les preo-
cupan las actividades que pueden realizar. Se re-
comienda la prctica de deportes porque favorece
la integracin social de los nios y adolescentes.
Se les debe orientar la realizacin de actividades
que no impliquen riesgo de lesin.
A los nios que no tienen un control adecuado
de sus crisis, se les debe prohibir que suban a
lugares altos (rboles o escaleras) y que practi-
quen natacin sin la observacin adecuada de un
familiar, ni tampoco deben sumergirse. No deben
montar bicicleta ni a caballo, si no tienen un buen
control de las crisis. Cuando la epilepsia no se
asocia a retraso mental ni a parlisis cerebral, la
mayora de los nios pueden llevar una vida lo
ms normal posible.
Se les orienta que deben dormir el nmero
suficiente de horas de acuerdo con la edad, porque
el no hacerlo puede provocar crisis epilpticas.
Cuando se decida iniciar el tratamiento antiepi-
lptico se solicitar a todos los padres y familiares
el consentimiento informado, y se les deben expli-
car de forma detallada los efectos adversos de los
medicamentos seleccionados y otras alternativas
teraputicas.
Tratamiento quirrgico. El objetivo de la
ciruga de la epilepsia en el nio no es solo lograr
el control de las crisis epilpticas, sino tambin
mejorar el desarrollo neuropsicolgico del nio
y su calidad de vida. La ciruga realizada a una
edad temprana pretende prevenir el deterioro de
las funciones cognitivas, motoras, sensoriales y
del aprendizaje que se afectan por la repeticin
de las crisis epilpticas.
Existen varios procedimientos quirrgicos,
como las resecciones corticales, lobectomas,
hemisferectoma, callosotoma y las transecciones
subpiales mltiples.
Seguimiento
La frecuencia de las consultas evolutivas es
variable y est en dependencia de la frecuencia
de las crisis.
Cundo suspender el tratamiento antiepi-
lptico? Se debe valorar cada paciente de forma
individual. Cuando se decida efectuarlo, debe ser
de forma gradual, para evitar la ocurrencia de un
estado de mal epilptico.
En los pacientes que presentan epilepsias
idiopticas, la suspensin del tratamiento debe
realizarse despus de 3 aos sin crisis o incluso
menos tiempo. En los nios que presenten sn-
dromes epilpticos asociados con dao cerebral,
como es el caso del sndrome de West y el sn-
drome de Lennox-Gastaut, el tratamiento debe
mantenerse por no menos de 5 aos despus de
la ltima crisis.
En los pacientes con epilepsia mioclnica
juvenil, si al suspender la medicacin reaparecen
las crisis, es muy posible que el tratamiento deba
mantenerse durante toda la vida.
280 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
El valor del electroencefalograma en el mo-
mento de interrumpir la medicacin es motivo
de controversia. En diversos estudios no se ha
encontrado asociacin entre un EEG con descar-
gas epilpticas en el momento de la suspensin
de los antiepilpticos y la recurrencia posterior
de las crisis epilpticas, mientras que en otras
publicaciones s.
Crisis epilptica aguda
sintomtica
Desiderio Rafael Pozo Lauzn
Estas crisis son provocadas. Ocurren relacio-
nadas con factores que afectan de forma aguda al
sistema nervioso central (infecciones, accidentes
vasculares enceflicos, u otros), o en asociacin
con factores agudos sistmicos que pueden ser
metablicos, febriles, etc. Las crisis epilpticas
agudas sintomticas son convulsivas.
Causas. Son las siguientes:
Trastornos agudos de causa cerebral:
Accidentes vasculares enceflicos. Las crisis
deben manifestarse dentro del perodo de
7 das de ocurrido el cuadro.
Traumatismo craneal. Las crisis deben ocu-
rrir dentro de los 7 das de ocurrido el trau-
matismo.
Infeccin del SNC. Las crisis deben ocurrir
en el curso del proceso infeccioso activo.
Proceso expansivo del SNC. Las crisis ocu-
rren como signo de presentacin del tu-
mor. Usualmente se relacionan con tumores
supratentoriales.
Suspensin brusca de medicamentos o dro-
gas estupefacientes. Las crisis pueden ma-
nifestarse debido a la suspensin brusca de
barbitricos, benzodiacepinas u otros medi-
camentos antiepilpticos, etc.
Trastornos agudos de causa no cerebral (sis-
tmicos):
Metablicos: hipoglucemia, hipocalcemia,
hipomagnesemia, trastornos electrolticos,
uremia (ej., glomerulonefritis difusa aguda),
anoxia.
Hipertermia. Las crisis ocurren durante un
proceso febril. No debe existir infeccin del
SNC.
Txicos. Las crisis se manifiestan durante el
tiempo de exposicin de elementos que pue-
den ser txicos: medicamentos (aminofili-
na, imipramina etc.), alcohol (intoxicacin
alcohlica aguda), plomo, insecticidas, mo-
nxido de carbono, drogas estupefacientes
(cocana, etc.), entre otros.
Crisis febril epilptica
Se relacionan con un mecanismo epilptico
(descarga excesiva neuronal del cerebro). Ocurren
aproximadamente en el 2 al 5 % de los nios en
edades entre 3 meses y 5 aos, y experimentan
un incremento a los 18 meses. No es usual el
comienzo despus de los 3 aos. Se asocian con
hipertermia, aunque no existe evidencia actual
del nivel o grado de la fiebre requerido para su
diagnstico. No son causadas por una infeccin
del sistema nervioso central y no renen los crite-
rios de otro tipo de crisis aguda sintomtica. Son
convulsivas. Predominan en el sexo masculino.
El riesgo de recurrencia puede ser mayor en
pacientes con antecedentes de familiares de pri-
mer grado que hayan padecido crisis febriles. Se
han reportado ligamientos en varios cromosomas:
2q, 5q, 8q, 19p y 19q.
Se plantea un probable origen multifactorial,
y se clasifican en simples y complejas.
Simples:
Son autolimitadas.
Crisis generalizadas (la mayora tnico-clni-
cas).
Duracin menor de 15 min.
No ms de una crisis en un perodo de 24 h
con hipertermia.
No existen manifestaciones clnicas posictales.
Complejas:
Son crisis focales.
La duracin es mayor de 15 min.
Recurrencia en 24 h.
El 80 % de las crisis febriles son simples.
Los nios que han tenido su primera crisis febril
despus de los 12 meses tienen un 30 % de pro-
babilidad de padecer la segunda. Estos pacientes
tienen una probabilidad del 50 % de que las crisis
recurran (3.ra crisis).
En las crisis febriles simples se ha demostrado
que no es necesario el tratamiento de manteni-
miento. No es estrictamente necesario realizar un
electroencefalograma en la evaluacin de un nio
con crisis febriles simples por primera ocasin.
En una crisis febril compleja, si se decide
realizar un electroencefalograma, se recomienda
esperar un perodo de 48 h. En el perodo posictal
pueden observarse ondas lentas, lo que como es
obvio, pudiera ocasionar confusin en la evalua-
cin de la actividad de base del trazado.
Factores de riesgo de recurrencia de crisis
febriles:
Edad de la primera crisis febril menor de 18 me-
ses.
Antecedentes familiares de crisis febriles.
Escasa elevacin de la temperatura en el
momento de la crisis.
Factores de riesgo de epilepsia despus de una
primera crisis febril:
Crisis febriles complejas.
Retraso del neurodesarrollo global u otros
trastornos neurolgicos.
Antecedentes de padre o madre epilpticos.
Crisis febril no epilptica
En la prctica mdica, el trmino convulsin
febril usualmente se asocia con un mecanismo
epilptico (descargas de neuronas hiperexcita-
bles) debido a la hipertermia. Sin embargo, algu-
nas crisis no se relacionan con esa fisiopatologa
y son ocasionadas por un mecanismo anxico-
-isqumico que se debe a una hipersensibilidad
vagal (crisis febriles vagales).
En la prctica mdica, el trmino convulsin
febril usualmente se asocia con un mecanismo
epilptico debido a que en la mayora de los pa-
cientes la hipertermia provoca una descarga de
neuronas hiperexcitables. Sin embargo, algunas
se relacionan con un mecanismo anxico-isqu-
mico mediado por una hipersensibilidad vagal.
Se ha demostrado que la hipertermia puede
desencadenar una crisis vagal, al igual que otros
factores precipitantes, tales como las emociones,
la bipedestacin por largo tiempo, la exposicin
prolongada al calor y otros. La mayora de estas
crisis febriles son tnicas.
Diagnstico diferencial de las crisis febriles:
Infecciones del sistema nervioso central.
Sncopes vagales febriles (mecanismo anxi-
co-isqumico).
Estremecimientos o escalofros febriles en los
que no hay prdida de la conciencia.
Sndrome de Dravet (epilepsia mioclnica se-
vera de la lactancia).
Epilepsia generalizada con crisis febriles plus.
Conducta ante una crisis epilptica
aguda sintomtica
Resulta evidente que la identificacin de
un determinado tipo de crisis epilptica aguda
requiere una cuidadosa evaluacin.
Los familiares u otra persona que observaron
la convulsin deben aportar al mdico de la familia
o al pediatra de atencin primaria u hospitalaria
los elementos fundamentales. Una descripcin
detallada de la crisis es muy importante: horario
del ataque, paciente despierto o dormido (en esta
ltima circunstancia aclarar si fue en el sueo
ligero o en el profundo), conducta del paciente
durante el evento, forma de comienzo de la acti-
vidad motora (generalizada, o focal y despus se
generaliz) (un detalle frecuentemente difcil de
observar), duracin de las crisis, suspensin o no
de frmacos antiepilpticos en un paciente epi-
lptico, descripcin del perodo posictal (despus
de finalizada la convulsin), presencia de hiper-
termia antes del comienzo de la crisis o durante
esta, e identificar el grado de la temperatura, si
fuera posible.
Debe obtenerse informacin adecuada en
relacin con los siguientes elementos: historia
de traumatismo craneal, ingestin de txicos,
antecedentes personales o familiares de diabetes,
trastornos psiquitricos, crisis febriles, crisis va-
gales, enfermedades renales y otros antecedentes
patolgicos.
En los nios mayores es necesario obtener
informacin en relacin con los primeros sntomas
o signos clnicos de una crisis epilptica, los cuales
Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 281
durante aos fueron denominados con el trmino
aura. Estos consisten en manifestaciones motoras,
sensoriales, autonmicas o psquicas. Lo referido
con anterioridad constituye una evidencia clnica
del comienzo parcial o focal de una crisis.
Deben tenerse en cuenta los posibles fac-
tores causales para tratar adecuadamente una
crisis epilptica aguda. Mientras se interroga a
los familiares o a otros acompaantes del nio se
deben tomar las medidas de soporte o sostn. La
conducta teraputica debe ser determinada por el
mdico de atencin primaria o el pediatra, segn
la institucin de salud donde se encuentre el nio.
El tratamiento de soporte comprende los
siguientes aspectos esenciales:
Acostar al paciente en una camilla o cama
blanda con el objetivo de evitar traumatismos
si an est con la crisis.
Aspirar las secreciones de la orofaringe y ad-
ministrar oxgeno de forma inmediata.
Evaluar los signos vitales: frecuencia respira-
toria, frecuencia cardaca, tensin arterial y
temperatura.
Canalizar una vena para realizar exmenes
complementarios de urgencia, tales como
hemograma, glucemia, electrolitos sricos
(sodio, potasio, calcio, magnesio, fsforo),
gasometra, creatinina, estudios toxicolgicos
en sangre para determinar drogas estupefa-
cientes, plomo, entre otros. Tambin debe in-
dicarse el estudio de muestras de orina para
detectar sustancias txicas.
En caso de sospecha de una meningitis o en-
cefalitis realizar una puncin lumbar, si las
condiciones generales del paciente lo per-
miten. Debe tenerse en cuenta que, en un
lactante, los signos menngeos no necesaria-
mente estn presentes. No debe diferirse el
comienzo del tratamiento antibitico si el diag-
nstico se presume y no es posible efectuar la
puncin lumbar. En un nio mayor de 2 aos
se recomienda realizar un fondo de ojo antes
de realizarla, con el objetivo de descartar la
presencia de papiledema. Tambin la obten-
cin de una radiografa de crneo puede ser
conveniente para detectar signos de hiperten-
sin intracraneal (distasis de suturas, impre-
siones digitiformes).
En caso de hipertermia deben tomarse medi-
das antitrmicas lo antes posible. Sin embargo, se
ha planteado que los antipirticos no son efectivos
en la prevencin de la recurrencia de una crisis en
presencia de un futuro episodio febril.
Si se detecta hipoglucemia, se debe admi-
nistrar por va intravenosa dextrosa al 10 % en
dosis de 5 mL/kg.
Tratamiento
Usualmente no es necesario administrar fr-
macos anticonvulsivos en las crisis febriles, debido
a que la mayora de estas son autolimitadas. La
administracin de estos medicamentos se efec-
282 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
tuar si continan las crisis, una vez que se hayan
tratado los factores causales muy especficos,
tales como la hipertermia, la hipoglucemia u otros.
Entre los frmacos se encuentran:
Diacepam, en dosis de 0,2-0,3 mg/kg por va
intravenosa directa (no en tubo), a razn de
un mximo de 2 mg/min. No se pueden admi-
nistrar ms de 10 mg en cada dosis.
Lorazepam, que tambin se puede administrar
en dosis de 0,05-0,1 mg/kg por va intraveno-
sa. Mximo: 4 mg/dosis.
Si no fuera posible canalizar una vena, se po-
dra administrar por va rectal diacepam (do-
sis de 0,3-0,5 mg/kg) o lorazepam (dosis de
0,05-0,1 mg/kg). Se diluyen en 3 mL de clo-
ruro de sodio al 0,9 %. Deben administrarse
con una jeringuilla y una sonda flexible bien
lubricada, la que debe ser insertada 4-6 cm
dentro del recto.
Midazolam oral en dosis de 0,3 mg/kg. Se dis-
persa la solucin entre el labio inferior y la en-
ca. Puede ser una alternativa teraputica en
presencia de la primera crisis convulsiva.
Es conveniente aclarar que no se debe admi-
nistrar fenitona en el tratamiento inicial de una
crisis epilptica. Este medicamento se debe diferir
para el estado de mal epilptico.
En numerosas ocasiones, cuando el nio es
conducido al consultorio mdico de la familia o al
departamento de emergencia de una institucin
hospitalaria, ya han transcurrido varios minutos
desde el comienzo de la crisis. Este factor hay que
valorarlo en el momento de decidir la conducta te-
raputica. Es estrictamente necesario no esperar
a que el paciente rena los clsicos criterios de
estado de mal epilptico para iniciar el tratamiento
medicamentoso.
Estado de mal epilptico
Desiderio Rafael Pozo Lauzn
El estado de mal epilptico (status epilepti-
cus) se ha definido durante aos como una crisis
epilptica de duracin mayor de 30 min o una serie
de crisis epilpticas en las que la conciencia no se
recupera entre las crisis en un perodo mayor de
30 min. Recientemente, tomando en considera-
cin los puntos de vista teraputico y operativo, se
ha definido esta entidad de la siguiente manera,
aunque an no se ha aceptado de forma uniforme:
Condicin epilptica aguda con crisis generali-
zadas continuas de 5 min o ms de duracin.
Presencia de crisis intermitentes durante un
perodo de 15 min o ms.
Observacin de crisis elctricas (descargas
continuas en el electroencefalograma, sin ma-
nifestaciones clnicas) durante un perodo de
15 min o ms.
El tratamiento precoz se recomienda con
el objetivo primordial de evitar o minimizar la
hipoxia para evitar la aparicin de secuelas que
pudieran ser permanentes. En los primeros 30 min
de actividad tnico-clnica continua, la liberacin
de catecolaminas da lugar a un aumento de la
frecuencia cardaca, de la presin arterial, de
la presin venosa central, del flujo sanguneo
cerebral y de la glucosa sangunea. Si el cuadro
clnico se prolonga ms de 30 min, la presin san-
gunea y el flujo sanguneo cerebral comienzan a
descender y podran llegar a un punto en que ya
no es capaz de suministrar adecuados substratos
y oxgeno. Lo anterior, como es obvio, ocasiona
un incremento de las necesidades metablicas y
una afectacin de la oxigenacin cortical y dao
neurolgico irreversible. Un efecto adicional de
la actividad convulsiva prolongada es el aumento
de la temperatura corporal, la disminucin de la
glucosa en sangre y la elevacin de los valores
de creatin-fosfocinasa.
Causas:
Crisis epilpticas febriles prolongadas (estado
de mal epilptico febril).
Estado de mal epilptico idioptico (no hay le-
sin cerebral).
Estado de mal epilptico sintomtico (las crisis
ocurren como resultado de un trastorno neu-
rolgico de base o trastorno metablico).
Cualquier factor causal de una crisis epilptica
aguda sintomtica puede ocasionar un estado de
mal epilptico.
Manifestaciones clnicas
El estado de mal epilptico puede ser:
Convulsivo (ms frecuente): crisis tnico-cl-
nicas generalizadas, crisis parciales simples
con manifestaciones motoras y mioclonas. Las
crisis tnicas raramente se observan en esta
entidad.
No convulsivo: ausencias, crisis parciales sim-
ples con manifestaciones autonmicas, crisis
parciales complejas.
Entre las principales complicaciones se encuentran
las siguientes: edema cerebral, hipertensin
intracraneal, hemorragias intracraneales, hipo-
tensin arterial, hipertensin arterial, hipertermia,
aumento de secreciones bronquiales, insuficiencia
respiratoria, broncoaspiracin, acidosis metabli-
ca, fallo multiorgnico, insuficiencia renal agu-
da, coagulacin intravascular generalizada,
rabdomilisis.
Conducta
Desde el inicio es muy importante efectuar un
interrogatorio detallado con el objetivo de iden-
tificar la causa. Cuando se efecte el diagnstico
de estado de mal epilptico, resulta indispensable
ingresar de forma inmediata al paciente en una
sala de cuidados intensivos.
De acuerdo con los posibles factores causales
se indicarn diferentes exmenes complementa-
rios: hemograma, gasometra, determinacin de
electrolitos en sangre, calcio, glucosa, magnesio,
urea, estudio del lquido cefalorraqudeo, deter-
minacin de antiepilpticos en sangre, estudios
virolgicos, toxicolgicos, neuroimaginolgicos
(tomografa axial computarizada de crneo, reso-
nancia magntica de crneo), entre otros.
Tratamiento
Tratamiento preventivo:
Administrar los antiepilpticos en forma ade-
cuada.
Evitar la suspensin brusca de los antiepilp-
ticos.
Tratamiento precoz y eficaz de las crisis epi-
lpticas agudas.
Tratamiento soporte o sostn:
Mantenimiento adecuado de la vas respira-
torias y circulatorias, y monitoreo de dichas
funciones.
Administracin de oxgeno.
Adems, aplicar todas las medidas de la con-
ducta inicial ante una crisis convulsiva.
Tratamiento medicamentoso. El trata-
miento precoz se recomienda con el objetivo
primordial de evitar o minimizar la hipoxia, y as
evitar la aparicin de secuelas que podran ser
permanentes.
Medicamentos de primera lnea (benzodia-
cepinas: lorazepam, diacepam, midazolam). Son
los frmacos de eleccin al comienzo del trata-
miento. Son muy efectivas y tienen una accin
rpida. A saber:
Lorazepam (hasta el momento actual no dis-
ponible en Cuba), en dosis de 0,05-0,1mg/
kg, administrada por va intravenosa a razn
de 0,5-2 mg/min (no ms de 4 mg por dosis).
Se puede repetir a los 5 min. Es muy efec-
tivo. El comienzo de la accin teraputica es
similar al del diacepam (entre 2 y 3 min, y la
duracin entre 12 y 24 h, mayor que la del
diacepam). Las concentraciones plasmticas
se pueden obtener entre los 5 y 10 min. Es
menor la posibilidad de que ocurran una de-
presin respiratoria o hipotensin arterial que
con el diacepam.
Diacepam, en dosis de 0,2-0,3 mg/kg admi-
nistrada por va intravenosa a razn de no ms
de 2 mg/min (no ms de 10 mg en cada do-
sis). El mximo es de 3 dosis, y la duracin
mxima de la accin teraputica es de 5-10 min.
Se debe administrar directamente a la vena (no
en tubo). Por va rectal la dosis es de 0,5 mg/kg.
El diacepam y el lorazepam no se deben
utilizar por va intramuscular porque tienen una
absorcin lenta y errtica, y adems pueden
ocasionar trastornos en el lugar de la inyeccin.
Midazolam, en dosis de entrada de 0,15-0,5 mg/
kg directa en la vena, lentamente, a un rit-
mo no mayor de 4 mg/min. Le sigue una per-
fusin contina a razn de 5-32g/kg/min.
Es una benzodiacepina soluble en agua. Pasa
muy rpido la barrera hematoenceflica y tiene
una recuperacin neurolgica rpida. Cuando
Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 283
 no es posible administrar el lorazepam o el
diacepam por va intravenosa, se puede admi-
nistrar el midazolam por va intramuscular en
dosis de 0,2 mg/kg. Se reportan muy buenos
resultados. El midazolam ocasiona escasa de-
presin cardiorrespiratoria.
Medicamentos de segunda lnea:
Fenitona, en dosis de carga o bolo de 20 mg/
kg administrada por va intravenosa. Pue-
den incrementarse 10 mg/kg hasta llegar
a un mximo de 30 mg/kg (dosis total).
Se debe administrar a razn de no ms
de 1 mg/kg/min (mximo de 50 mg/min).
Pueden existir complicaciones como arritmia,
asistolia, hipotensin arterial u otras. La admi-
nistracin en solucin de glucosa puede dar lugar
a un precipitado, y la accin no es efectiva. La
dosis mxima es de 1000 mg, y el comienzo
de la accin ocurre entre 10-30 min, con dura-
cin entre 12-24 h. Dosis de mantenimiento:
3-8 mg/kg/da.
Fosfenitona, en dosis de 15-20 mg/kg, a ra-
zn de 3 mg/min. Es una prodroga de la fe-
nitona. Se convierte muy rpidamente en
fenitona. Este medicamento no contiene el
propilenoglicol que se emplea como diluen-
te en la fenitona. Es soluble en agua. Puede
administrarse por va intravenosa, y es com-
patible con cualquier solucin que se adminis-
tre por esta va. Se puede emplear tambin
por va intramuscular ya que se absorbe bien.
Se ha planteado que este medicamento produ-
ce menos trastornos cardacos que la fenitona;
sin embargo, con posterioridad se reportaron
complicaciones cardiovasculares serias, inclu-
so la muerte. Hasta el momento existe escasa
experiencia en el tratamiento de los nios con
este medicamento.
Fenobarbital, en dosis de carga (bolo) intra-
venosa de 20-30mg/kg en los recin nacidos
y de 15-20 mg/kg en los nios mayores, ad-
ministrada a razn de 2 mg/kg/min (mximo
de 30 mg/min). La dosis mxima total es de
1000 mg. Puede administrarse por va intra-
muscular si no fuera posible canalizar una vena.
El fenobarbital es una alternativa a la fenitona
para el tratamiento del estado de mal epilpti-
co neonatal. Este medicamento es menos so-
luble en lpidos que las benzodiacepinas y la
fenitona. Aunque pudiera demorar el cese de
las crisis (15-30 min) debido a su larga vida
media, los efectos teraputicos persisten has-
ta 48 h. Algunos autores sugieren administrar
el fenobarbital antes que la fenitona.
Estado de mal epilptico refractario.
Se ha definido como la ausencia de respuesta
del estado de mal epilptico al tratamiento en
forma secuencial con benzodiacepinas, fenitona
y fenobarbital. No existe un consenso para el
tratamiento de esta condicin.
Algunas de las opciones recomendadas son:
Paraldehdo, en dosis de carga o ataque (bolo)
de 150-200 mg/kg, en solucin al 5 %, ad-
284 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
ministrada por va intravenosa. Se administra
entre 15 y 20 min. Despus se debe adminis-
trar una dosis de 20 mg/kg/h en solucin al 5%
preparada en un frasco de cristal (el paraldehdo
no es compatible con el plstico). El goteo se
controla segn la respuesta de las crisis.
cido valproico, en dosis de 15-20 mg/kg,
administrada por va intravenosa continua a
razn de 5 mg/kg/h (mximo de 40 mg/kg).
No ocasiona efectos cardiovasculares serios o
en el lugar de la administracin intravenosa.
Durante aos se sugera su administracin por
va rectal. Desde que se comenz a comerciali-
zar este medicamento para uso intravenoso, se
recomienda su administracin en el estado de
mal epilptico refractario antes de la adminis-
tracin de anestsicos.
Propofol (anestsico no barbitrico), en do-
sis de carga o bolo de 2-3 mg/kg, por va
intravenosa durante 5 min, seguida de
una dosis de 2-10mg/kg/h en administra-
cin intravenosa continua. Tiene propie-
dades hipnticas y anticonvulsivantes. Es
liposoluble. Tiene un comienzo rpido de
la accin teraputica y una recuperacin
tambin rpida. Produce menos cardiode-
presin que el tiopental y el pentobarbital.
Con dosis elevadas se ha documentado el
sndrome por infusin de propofol, el cual se
caracteriza por acidosis lctica, inestabilidad
hemodinmica, y rabdomilisis.
Tiopental (induccin de un coma barbitrico),
en dosis de entrada de 3 a 5 mg/kg adminis-
trados por va intravenosa en 2 a 3 min. Se
sigue con una perfusin continua a razn de
1-5 mg/kg/h. los niveles teraputicos se al-
canzan en 30 s. Es el barbitrico de accin
teraputica ms rpida.
Pentobarbital (metabolito del tiopental, induc-
cin de un coma barbitrico), en dosis de 5 a
15 mg/kg administrada por va intravenosa a
un ritmo de 25 a 50 mg/min. Posteriormente
se mantiene una dosis de 0,5-3 mg/kg/h. Tie-
ne una recuperacin neurolgica lenta.
Lidocana (anestsico local), en dosis de ata-
que o bolo de 2 mg/kg (25-50 mg/min) por va
intravenosa. Si las crisis no ceden, se contina
con una perfusin de 4 mg/kg/h (no ms de
12 h).
Algunos autores recomiendan el empleo del
midazolam en el tratamiento del estado de mal
epilptico refractario.
Tratamiento al alta. La administracin de
medicamentos como mantenimiento despus de
que se ha controlado el estado de mal epilptico
resulta polmica. Sin embargo, es obvio que en
los nios con dao cerebral, o que previamente
hayan tenido crisis epilpticas recurrentes, debe
indicarse un tratamiento por va oral con frma-
cos antiepilpticos, de acuerdo con la evolucin
de las crisis.
Debe valorarse al paciente tomando en
consideracin, adems de la clnica, los resulta-
dos del electroencefalograma y de los estudios Manifestaciones clnicas
imaginolgicos. La parlisis cerebral puede expresarse cl-
nicamente de las formas siguientes: espstica,
discintica, atxica e hipotnica.
Parlisis cerebral Parlisis espstica. Es la ms frecuente.
Albia Josefina Pozo Alonso, Roberto Tomas lvarez En ella existe aumento del tono muscular y se
Fumero constata hiperreflexia osteotendinosa, clono y
signo de Babinski. Si se realiza la maniobra de
La parlisis cerebral se define como un grupo suspensin del paciente por las axilas, se aprecia
de trastornos del movimiento y de la postura que la hiperextensin de los miembros inferiores y el
causan limitacin en la actividad y son atribuidos cruzamiento de las piernas (postura en tijera). La
a alteraciones no progresivas que ocurren en parlisis cerebral espstica se puede presentar,
el cerebro en desarrollo. El trastorno motor es segn los miembros afectados, en las formas
persistente (pero no invariable) y se acompaa siguientes:
con frecuencia de alteraciones sensoriales, de Monopleja. Es muy rara. Se afecta un solo
la cognicin, la comunicacin, la percepcin y el miembro.
comportamiento, o de crisis epilpticas. Hemipleja. Afecta un hemicuerpo. En la ma-
La prevalencia es variable: 1,5 a 4,9 por yora de los pacientes predomina en el miem-
1000 nacidos vivos. Es la causa ms frecuente bro superior.
de discapacidad motora en el nio. Tripleja. Afecta ambos miembros inferiores y
un miembro superior.
Causas Cuadripleja. Es la forma ms grave. El tron-
co y los cuatro miembros se afectan. Repre-
Puede ser de origen prenatal, perinatal o senta entre un 10 y un 40 % de las parlisis
posnatal. cerebrales. Es frecuente la parlisis bulbar,
Factores prenatales: que ocasiona disfagia, sialorrea y disartria. La
Hemorragia materna. incoordinacin de los msculos orofarngeos
Hipertensin arterial materna. predispone a neumonas repetidas.
Diabetes materna. Dipleja. Los 4 miembros se afectan con predo-
Toxemia gravdica. minio en los miembros inferiores. Es ms fre-
Prematuridad cuente en los recin nacidos prematuros que
Hipertermia materna. en los nacidos a trmino. Se presenta del 10
Corioamnionitis. al 33 %.
Exposicin a radiaciones. Parapleja. Afecta ambos miembros inferiores.
Infarto placentario. Es rara.
Gemelaridad.
Desnutricin materna. Parlisis discintica. Se caracteriza por la
Exposicin a toxinas. presencia de movimientos involuntarios en las
Exposicin a drogas y alcohol. formas siguientes: corea, atetosis, coreoatetosis
Infeccin por TORCH (toxoplasmosis, rubola, y distona. Las manifestaciones clnicas aparecen
citomegalovirus y herpes simple). de forma gradual. Se presenta una hipotona
Infeccin por el virus de inmunodeficiencia ad- generalizada con hiperreflexia osteotendinosa.
quirida (VIH). Pueden presentarse cambios explosivos en el tono
Infartos cerebrales arteriales y venosos. de la voz debidos a una distona bucofaringolarn-
Disgenesias cerebrales. gea. Los pacientes pueden manifestar problemas
Factores genticos. para la deglucin y sialorrea. La encefalopata
hipxico-isqumica y la hiperbilirrubinemia son
Factores perinatales: causas frecuentes.
Asfixia perinatal. Parlisis atxica. Es un trastorno de la
Hiperbilirrubinemia. coordinacin de los movimientos voluntarios, en el
Infeccin perinatal. que existe alteracin de la marcha y del equilibrio.
Por lo general es causada por una disfuncin cere-
belosa. Se observa hipotona, temblor intencional,
Factores posnatales:
dismetra y aumento de la base de sustentacin.
Traumatismo craneal.
Algunos autores reconocen tres formas clnicas:
Infecciones del sistema nervioso central.
Ataxia simple. Predomina el temblor, la dismetra
Accidentes vasculares enceflicos.
y la ataxia de los miembros inferiores.
Anoxia. Dipleja atxica. A las manifestaciones de
Intoxicaciones. temblor intencional y dismetra se asocia espas-
ticidad de los miembros inferiores.
Tambin se relacionan con la parlisis ce- Sndrome de desequilibrio. Se asocia con
rebral cifras elevadas de algunos factores de la frecuencia a retraso mental, trastorno del len-
coagulacin (ej., factor V de Leiden), citoquinas guaje, nistagmo, estrabismo y dismetra ocular.
(ej., interleucinas) y de interferones. Existe un grave retraso del desarrollo motor.

Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 285

 Parlisis hipotnica. Es una hipotona
generalizada con hiperreflexia osteotendinosa.
Puede predominar en los miembros inferiores.
Si se realiza una suspensin por las axilas, los
pacientes flexionan los miembros inferiores.
Parlisis mixta. Existen dos tipos en com-
binacin.
La parlisis cerebral se puede clasificar de
acuerdo con la causa, el tipo de trastorno motor
predominante, la gravedad de la afectacin, los
trastornos asociados y la neuroimagen (Tabla
14.5). Una de las clasificaciones ms utilizadas
es la que contempla el tipo de trastorno motor
predominante.
El diagnstico de la parlisis cerebral es clni-
co. Debe sospecharse de forma precoz, aunque,
cuando exista duda, la confirmacin se debe diferir
hasta despus del primer ao de edad debido a
que en algunos pacientes los hallazgos semiolgi-
cos pueden desaparecer con posterioridad, lo que
niega el diagnstico de parlisis cerebral.
Los antecedentes prenatales, perinatales y
posnatales, y el resto de los datos recogidos en
el interrogatorio, adems del examen neurolgico
convencional y del neurodesarrollo pueden aportar
elementos de sospecha de una parlisis cerebral.
No se debe afirmar que el paciente tiene
parlisis cerebral, si no hay certeza. Sin embargo,
esto no significa que no se comiencen a aplicar, de
forma precoz, todas las medidas de estimulacin y
de rehabilitacin integral cuando existan eviden-
cias que hagan sospechar el diagnstico. Entre
estos signos se destacan los siguientes:
Alteraciones del tono muscular: hipertona o
hipotona.
Hiperreflexia osteotendinosa, clono, signo de
Babinski.
Presencia de asimetras cuando se evala de
forma comparativa la actitud y la actividad en
uno y otro hemicuerpo.
Persistencia anormal de los reflejos primitivos.
Postura en extensin de los miembros inferiores.

Tabla 14.5. Clasificacin de la parlisis cerebral

Criterios Clasificacin

Causa - Prenatal
- Perinatal
- Posnatal
Tipo de trastorno motor
predominante - Espstica: monopleja, hemipleja, tripleja, cuadripleja, dipleja,
parapleja
- Discintica: coreica, atetsica, coreicoatetsica y distnica
- Atxica: ataxia simple, dipleja atxica y sndrome de desequilibrio
- Hipotnica
- Mixta
Gravedad de la afectacin Se evala segn:
- Sistema de clasificacin de la funcin motora gruesa
- Sistema de clasificacin de la habilidad manual
Trastornos asociados - Retraso mental
- Epilepsia
- Trastornos del lenguaje
- Trastornos de la atencin
- Trastornos de conducta
- Dficits sensoriales (visuales y auditivos)
- Trastornos de la alimentacin (succin y deglucin)
- Sialorrea
- Estreimiento
- Retraso del crecimiento
- Reflujo gastroesofgico
- Malnutricin
- Trastornos del sueo
- Trastornos respiratorios
- Trastornos urinarios
- Escoliosis, contractura en flexin, luxacin de caderas
- Caries dentales
- lceras de decbito
Neuroimagen - Afectacin de la sustancia blanca periventricular
- Lesiones corticales y de los ganglios basales
- Malformaciones cerebrales y cerebelosas

286 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

 Entrecruzamiento de las piernas cuando se
efecta la maniobra de suspensin vertical.
Abduccin de los pulgares, que se observan
rodeados por los dems dedos.
Las reacciones o mecanismos posturales
aparecen ms tarde en estos nios. Se incluyen
en tres categoras: de enderezamiento, de pro-
teccin y de equilibrio. Los de ms utilidad para
el diagnstico son enderezamiento del cuello,
extensin protectora (paracadas) y de Landau.
En el transcurso de la evolucin de la parlisis
cerebral, el examen fsico vara debido a la entrada
en funcin de nuevas reas del sistema nervioso
central que se activan por el proceso madurativo,
y tambin debido a la evolucin de las estructuras
anatmicas de las lesiones iniciales, entre otros
factores, por lo que debe realizarse una rigurosa
evaluacin clnica de forma dinmica.
Se deben realizar pruebas de neurodesarro-
llo para explorar diferentes reas, o pruebas de
inteligencia de acuerdo con la edad del paciente.
Exmenes complementarios
No son necesarios para confirmar el diag-
nstico de parlisis cerebral. Se deben indicar en
cada paciente de forma individual para determi-
nar la causa del trastorno o para descartar otras
entidades que pueden confundirse con parlisis
cerebral. A saber:
Ultrasonido de crneo, de utilidad cuando se
sospecha hemorragia y leucomalacia periven-
tricular, entre otras causas.
Tomografa axial computarizada de crneo
(TAC), til para el diagnstico de malforma-
ciones congnitas, calcificaciones cerebrales,
hemorragias intracraneales y leucomalacia pe-
riventricular.
Imagen por resonancia magntica de crneo
(IRM), de eleccin para los trastornos de la
sustancia blanca, trastornos de la migracin
neuronal entre otros.
Estudios genticos y metablicos, que se indi-
can de acuerdo con la causa o para descartar
otras entidades.
Electroencefalograma (EEG), si se sospecha la
presencia de crisis epilpticas.
Potenciales evocados auditivos de tallo cere-
bral y potenciales evocados visuales, si se sos-
pecha la presencia de dficits sensoriales.
Estudios para descartar trastornos de la coa-
gulacin, en nios con parlisis cerebral he-
mipljica en los que se sospeche o presenten
infarto cerebral.
Electromiografa, para evaluar la funcin mo-
tora, sobre todo en los nios con espasticidad.
Los signos tpicos de parlisis cerebral, tales
como hipotona, espasticidad, ataxia y distona,
pueden estar presentes en otras condiciones
de las que se deben diferenciar. Estas son las
siguientes: errores congnitos del metabolismo,
heredoataxias espinocerebelosas y otras enferme-
dades degenerativas, trastornos neuromusculares
(distrofias musculares congnitas y atrofia espinal
infantil tipo I o enfermedad de Werdnig-Hoff-
mann), procesos expansivos de fosa posterior y
trastorno transitorio del tono.
Tratamiento
Tratamiento preventivo. Se deben realizar
labores de prevencin de las diferentes causas de
parlisis cerebral. La atencin de forma sistemti-
ca hasta el final del embarazo y la orientacin a las
embarazadas para evitar la ingestin de bebidas
alcohlicas, drogas estupefacientes, fumar o ex-
ponerse a elementos txicos como el plomo, entre
otros, y la prescripcin de medicamentos solo en
caso muy necesario, contribuyen a que su salud
se mantenga satisfactoria. Comprende adems:
Valorar el estado nutricional de las embaraza-
das y orientar una dieta balanceada.
Atencin adecuada de la embarazada durante
el parto.
Atencin priorizada de los recin nacidos y de
los lactantes, muy importante en la prevencin
de la malnutricin. Se debe indicar una dieta
adecuada, enfatizando en la lactancia materna.
Realizar un diagnstico y tratamiento precoz
de las infecciones del sistema nervioso central
que son causa de parlisis cerebral.
Evitar los accidentes y traumatismos en los
nios.
Tratamiento interdisciplinario. La aten-
cin del paciente con parlisis cerebral debe rea-
lizarse de forma precoz e interdisciplinaria, y debe
incluirse a los padres y dems familiares cercanos,
y a los que se ocupan del cuidado de los nios
cuando los padres estn trabajando. El mdico
de atencin primaria interviene en el tratamiento
en colaboracin con el pediatra, neuropediatra,
fisiatra, terapeuta, logopeda, ortopdico, oftalm-
logo, trabajador social y otros. Se debe brindar
una asistencia especial a los nios con trastornos
del aprendizaje, en la que participen maestros,
pedagogos y psiclogos.
Es necesario realizar evaluaciones peridicas
del grado de neurodesarrollo, con mayor nfasis
en los nios menores de 3 a 4 aos, y del cociente
intelectual en los mayores de esa edad.
Es importante tratar las crisis epilpticas de
forma temprana.
Se debe adiestrar a los padres en la conducta
a seguir con el nio en las actividades cotidianas,
tales como la movilizacin, vestirse, la alimenta-
cin, el aseo, los juegos y otras habilidades, con
el objetivo de minimizar los efectos negativos de
un tono muscular anormal.
Terapia fsica. Es muy importante la terapia
fsica, que se dirige a mejorar la fuerza, la fle-
xibilidad y, en general, las capacidades motoras
bsicas para la movilidad funcional en el entorno.
Posibilita disminuir las secuelas e impide contrac-
turas y deformidades de los miembros y la colum-
na vertebral. Existen diferentes formas de terapia
Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 287
fsica, pero en general debe ser individualizada,
sistemtica y constante.
Terapia ocupacional. Tiene como objetivo
mejorar las capacidades cognitivas, de auto-
cuidado, visoperceptivas, motoras precisas, la
integracin sensorimotora y la funcin psicosocial.
Tratamiento medicamentoso. En la tabla
14.6 se muestran diferentes medicamentos que
se administran por va oral para el tratamiento de
la parlisis cerebral.
Puede emplearse toxina botulnica por va
intramuscular en los pacientes que presentan
espasticidad localizada y no presentan contractura
fija o retraccin. La administracin de oxigenacin
hiperbrica no produce beneficios en la parlisis
cerebral.
Tratamiento quirrgico. Existen varios
procedimientos ortopdicos quirrgicos que se
emplean para corregir deformidades, mejorar la
deambulacin y por motivos cosmticos. Entre
ellos se encuentran tenotomas de abductores y
varias formas de ciruga de la cadera. Cuando la
espasticidad no mejora con la fisioterapia o con
medicamentos, los pacientes pueden beneficiarse
de la rizotoma dorsal selectiva.
Retraso mental (discapacidad
intelectual)
Ileana Valdivia lvarez
El retraso mental (RM) es una discapacidad
caracterizada por limitaciones significativas tan-
to en el funcionamiento intelectual como en la
conducta adaptativa, expresada en habilidades
adaptativas conceptuales, sociales y prcticas.
Esta discapacidad se origina antes de los 18 aos
de edad.
Este concepto ha evolucionado desde el ao
1921 hasta el enunciado en 2002 por la Asocia-
cin Americana sobre Retraso mental (AAMR).
Este ltimo, a partir del consenso internacional
al respecto y de la Clasificacin Internacional del
Funcionamiento, de la Discapacidad y de la Salud
(CIF) elaborada por la OMS en 2001, propone la
sustitucin del trmino retraso, por el de discapa-
cidad mental o intelectual (DI). La discapacidad
no es solo sinnimo de deficiencia funcional, sino
que implica en su concepto las limitaciones en la
actividad fsica y las restricciones en la participa-
cin social en relacin con los individuos sanos.
Sinonimia: discapacidad mental, deficiencia
mental, debilidad mental, oligofrenia, amencia.
Causas
Es posible identificar factores de riesgo predis-
ponentes o asociados al retraso mental, relacionados
con su momento de aparicin (prenatales, peri-
natales y posnatales).
Causas prenatales:
Alteraciones genticas:
Sndrome de Down.
Sndrome del cromosoma X frgil.
Sndromes neurocutneos.
Otros sndromes submicroscpicos.
Alteraciones genticas metablicas.
Trastornos neurometablicos:
Trastornos de los aminocidos (fenilcetonuria).
Trastornos de los carbohidratos.
Trastornos de los lpidos.
Otras enfermedades mitocondriales, peroxi-
somales, lisosomales y otras.
Malformaciones estructurales del sistema ner-
vioso central:
Del tubo neural.
De la lnea media.
De proliferacin y migracin neuronal.
Infecciones prenatales:
Rubeola.
Toxoplasmosis.
Citomegalovirus.
Afecciones obsttricas:
Hemorragia uterina.
Infarto placentario.
Causas dependientes de la madre:
Edades extremas de la vida frtil (menor de
17 y mayor de 35 aos).
Malnutricin.
Deficiencia de yodo, vitamina A.
Drogas y txicos: tabaco, alcohol.
Agentes teratognicos: medicamentos, ra-
diaciones.
Enfermedades crnicas: diabetes mellitus,
asma, hipotiroidismo, malnutricin.
Causas perinatales:
Por causa de la madre:
Distocias del parto.

Tabla 14.6. Medicamentos por va oral para el tratamiento de la parlisis cerebral

Tipo de parlisis cerebral Medicamento Dosis

Espstica Diacepam 0,12-0,8 mg/kg/da

Espstica Baclofeno Inicio: 2-5 mg/da
Nios entre 2-7 aos: hasta 30 mg/da
Nios > 7 aos: hasta 60 mg/da
Espstica y discintica Memantina Nios de 4-14 aos: 0,5 mg/kg/da
Distnica Trihexifenidilo 0,04-0,3 mg/kg/da
Distnica Levodopa 0,5-2 mg/kg/da

288 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

 Hemorragias uterinas.
Hipertensin arterial, eclampsia.
Problemas en el nio:
Anoxia-hipoxia.
Prematuridad.
Trastornos metablicos: hipo- o hipergluce-
mia, hipocalcemia, trastornos electrolticos.
Accidente cerebrovascular.
Infecciones.
Traumatismo obsttrico.
Hiperbilirrubinemia.
Causas posnatales:
Infecciones graves sistmicas o del SNC.
Encefalopata epilptica.
Hipotiroidismo.
Encefalopata asfctica.
Intoxicaciones.
Malnutricin grave en el primer ao de la vida.
Factores psicosocioculturales.
Causas desconocidas, cuando no se puede de-
mostrar una causa o la interaccin entre ellas,
que justifique la discapacidad mental.
Clasificacin y manifestaciones clnicas
La discapacidad intelectual puede clasificarse
en cuatro grados de intensidad, de acuerdo con
el cociente intelectual (CI) presente:
Ligera: CI entre 50-55 y 70.
Moderada: CI entre 35-40 y 50-55.
Grave: CI entre 20-25 y 35-40.
Profunda: CI entre 20-25 y menos.
Cundo sospechar la discapacidad intelec-
tual? Por lo general, mientras ms grave sea el
grado de discapacidad intelectual, ms temprano
se identificarn los sntomas. Sin embargo, podra
ser difcil indicar la manera cmo la discapacidad
intelectual afectar a los nios ms tarde en la
vida. Hay muchos sntomas que sugieren estar
alertas. Por ejemplo, los nios con discapacidad
intelectual puede que:
Se sienten, gateen o caminen ms tarde que
otros nios.
Aprendan a hablar ms tarde o tengan proble-
mas para hablar.
Tengan dificultad para recordar cosas.
Tengan problemas para entender las reglas
sociales.
Tengan dificultad para ver las consecuencias
de sus acciones.
Tengan dificultad para resolver problemas.
De acuerdo con la gravedad de la DI, es im-
portante para el mdico conocer las caractersticas
de cada una. En la tabla 14.7 se relacionan la
frecuencia, la categora pedaggica, las caracte-
rsticas clnicas y el tipo de supervisin propuesta
en cada tipo de DI en los nios.

Tabla 14.7. Clasificacin clnica de la discapacidad intelectual

Edad tems Ligera Moderada Grave Profunda

Preescolar Frecuencia 85 % 10 % 4 % 2%
(0-5 aos) Categora Educable Entrenable Entrenable, Custodiable
pedaggica custodiable

Caractersticas Habilidades Comprensin y Pobre desarrollo Capacidad
clnicas sociales y lenguaje lentos motor y lenguaje sensorimotora
comunicacin Entrenamiento No autovalidismo mnima
Retardo de hbitos y Poca capacidad Requieren
sensorimotor autoproteccin de comunicacin cuidados
mnimo permanentes
Lenguaje y No autonoma
autovalidismo
retardados
Escolar
(6-18 aos) Aprendizaje Aprendizaje Adiestrados en Tareas sim-
acadmico hasta elemental de lenguaje y ples de auto-
6.to - 7.mo grado escritura, cuidado personal. validismo en
Adquieren habi- lectura Aprenden alfa- Instituciones
lidades sociales y clculo. beto y clculo protegidas
y laborales No superan el simple bajo super-
4.to grado visin
acadmico
Entrenamiento
social y
ocupacional
Tipo de super- En comunidad, En comunidad En comunidad En comunidad
visin independiente o supervisada o supervisada o con supervisin
supervisada instituciones instituciones permanente o
instituciones

Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 289

Diagnstico
Anamnesis:
Explorar factores y situaciones que estn vin-
culadas a las causas del RM (antecedentes
perinatales, epilepsia, traumatismos, intoxica-
ciones, infecciones del sistema nervioso central).
Informaciones aportadas por cuidadores o
maestros.
Interrogar sobre la cronologa en la adquisi-
cin de habilidades del neurodesarrollo.
Reconocer el origen cultural y el tipo de fa-
milia.
Examen fsico:
Buscar rasgos dismrficos craneofaciales, le-
siones cutneas, malformaciones somticas
asociadas, defectos motores y alteraciones del
movimiento.
Realizar siempre una valoracin nutricional y
la medicin del permetro ceflico.
Evaluacin del neurodesarrollo para la edad.
Exploracin de habilidades en la comunicacin,
el lenguaje y la adaptacin social.
Exmenes complementarios
Segn causa probable:
Estudios genticos: cariotipo, cromatina se-
xual, dermatoglifos, estudios moleculares.
Estudios metablicos: pruebas metablicas en
orina y suero, cromatografa de aminocidos,
pruebas enzimticas.
Estudios neurofisiolgicos: potenciales evocados
auditivos, visuales, electroencefalograma.
Estudios de imgenes: radiografa de crneo,
tomografa axial, resonancia magntica.
Otros: biopsia (msculo, piel, nervio, conjunti-
va), lquido cefalorraqudeo, pruebas inmuno-
histoqumicas.
Examen psicomtrico. En el menor de 4 aos
se realizan test de desarrollo que miden la edad
de desarrollo (ED) y el cociente de desarrollo
(CD), entre ellos se encuentran los test de Gesell,
Brunet Lezine y Bayley. En el mayor de 4 aos
se realiza el test de maduracin mental de Ter-
man (edad mental [EM]) y el test de inteligencia
(Weschler y Stanford-Binet), que mide el cociente
intelectual (CI).
Diagnostico positivo:
Funcin intelectual (CI 70) o 2 desviaciones
tpicas por debajo de la media.
Afectacin en dos o ms de las siguientes
reas de adaptacin:
Comunicacin.
Cuidado de s mismo.
Convivencia domstica.
Habilidades sociales interpersonales.
Utilizacin de recursos comunitarios.
Autocontrol.
Salud.
Seguridad.
Actividades acadmicas funcionales.
Tiempo libre.
Inicio antes de los 18 aos.
290 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
La edad y el modo de inicio dependen de la
causa y de la gravedad del RM. Los retrasos ms
graves tienden a reconocerse ms temprano,
sobre todo cuando se asocian a sndromes feno-
tpicos caractersticos; por el contrario, el retraso
leve de origen desconocido se evidencia ms tar-
de. No existen caractersticas fsicas especficas
asociadas con el retraso mental.
Cuando el RM forma parte de un sndrome
especfico, estarn presentes las caractersticas
clnicas de este sndrome. Por otra parte, cuanto
ms grave sea el retraso, tanto mayor ser la
probabilidad de enfermedades neurolgicas,
neuromusculares, visuales, auditivas, cardiovas-
culares y de otro tipo.
Tratamiento
Etiolgico: prevenir lesiones pre-, peri- y pos-
natales.
Consejo gentico: diagnstico precoz de afec-
ciones como el hipotiroidismo congnito y la
fenilcetonuria.
Sintomtico, para controlar:
Manifestaciones conductuales o emociona-
les, como agresividad y autoflagelaciones,
hiperactividad, impulsividad, ansiedad, des-
compensaciones psicticas y otras.
Crisis convulsivas.
Pedaggico, segn el caso:
Ubicacin en escuela especial.
Centros mdico-pedaggicos.
Psicolgico: dirigido al paciente y a su familia.
Rehabilitatorio: dirigido a que el discapacitado
alcance el mximo de sus posibilidades fsicas,
mentales, sociales, educacionales y laborales.
La insercin laboral, en aquellos pacientes con
potencialidades, debe lograrse al concluir su
etapa educativo-instructiva (18 aos o ms).
Resulta de suma importancia la estimulacin
temprana, que consiste en la utilizacin y apli-
cacin de procedimientos y programas que fa-
cilitan el desarrollo durante la primera infancia
en nios que poseen discapacidades o minus-
valas o que estn en riesgo de presentarlas,
en la cual resulta imprescindible la participa-
cin activa de la familia y de especialistas de
diferentes disciplinas. Para lograr estimulacin
temprana resulta necesario:
Identificar precozmente la discapacidad o el
riesgo de que esta se presente.
Tratamiento temprano.
Conducta. El tratamiento debe poseer un
enfoque pluridimensional e individualizado, en el
que debe participar la familia, la comunidad y un
equipo de profesionales formado por mdicos de
atencin primaria, especialistas en gentica, neu-
rologa, psiquiatra, logopedia, psiclogos, defec-
tlogos, terapeutas ocupacionales, trabajadores
sociales y especialistas en educacin especial.
Consideraciones teraputicas. Al anunciar
el diagnstico a la familia, debe hacerse de forma
tica, conservando la privacidad, considerando
sus caractersticas psicosociales, ofreciendo una
informacin lo ms completa y precisa, y siempre
estableciendo estrategias para el futuro.
Deben explicarse los aspectos relacionados
con el cuidado de la salud general, tales como
el crecimiento y desarrollo, vacunaciones, otras
enfermedades y discapacidades asociadas.
La familia debe ser entrenada en el cuidado
afectivo y conductual del paciente, para fomentar
la estimulacin psicosensorial, acorde con las
distintas etapas de desarrollo y con los proble-
mas de cada una de estas, sin asumir actitudes
potencialmente psicopatgenas.
El paciente debe ser atendido y orientado
psicolgicamente segn su nivel intelectual y sus
conflictos, de acuerdo con las distintas etapas de
desarrollo y teniendo en cuenta la orientacin
vocacional, la sexualidad y la vida en comunidad.
El tratamiento pedaggico del nio o ado-
lescente consiste en la ubicacin en el tipo de
enseanza apropiada segn sus discapacidades. El
tratamiento laboral del adolescente o adulto debe
orientarse a la vinculacin a talleres u otras tareas
laborales supervisadas o no, en dependencia del
grado de desempeo en estas. Es crucial trasmitir
confianza en las potencialidades individuales para
su desarrollo real y prctico.
El tratamiento sintomtico debe estar orien-
tado a atender los sntomas de las enfermedades
subyacentes, y los sntomas emocionales y psi-
quitricos asociados al retraso mental, tales como
ansiedad, depresin, excitacin, agresividad,
psicosis y otros trastornos.
El pronstico est ntimamente vinculado
a la gravedad o grado del retraso, su etiologa,
el carcter esttico o progresivo de la afeccin
primaria, el tratamiento pedaggico y el medio
social en el que se desarrolla el nio.
Cefalea en la infancia
Jos Vargas Daz
La cefalea es un dolor localizado por encima
de la lnea orbitomeatal. De acuerdo con su causa,
las cefaleas se clasifican en:
Primarias:
Migraa.
Cefalea tensional.
Cefalea agrupada.
Otras cefaleas autonmicas trigeminales.
Otras cefaleas primarias.
Secundarias:
Enfermedades sistmicas.
Trastornos del sistema nervioso central.
Manifestaciones clnicas de las cefaleas
primarias de mayor frecuencia de presentacin
Cefalea migraosa. Es un trastorno con
alta prevalencia en la poblacin mundial y gran
repercusin personal, familiar y social. Se clasifi-
ca en las categoras siguientes (que contemplan
criterios A, B, C y D):
Migraa sin aura:
(A) Al menos cinco crisis que cumplan los si-
guientes criterios de B a D.
(B) Duracin entre 1 y 48 h.
(C) Al menos dos de los siguientes:
Bilateral o unilateral (frontal o temporal).
Pulstil.
De intensidad moderada a grave.
Agravada por la actividad diaria.
(D) Durante la crisis al menos uno de los si-
guientes sntomas:
Nuseas o vmitos.
Fonofobia o fotofobia.
Migraa con aura (14-30 %):
Adems de los criterios de migraa sin aura,
al menos dos de los criterios de B y C.
(B) Al menos tres de los siguientes:
Sntomas de aura por disfuncin cortical o
de tallo.
Aura que se desarrolla gradualmente en los
prximos 4 min, o dos o ms sntomas que
ocurren en sucesin.
Aura que no dura ms de 1 h.
Dolor que sigue al aura en un lapso menor
de 60 min.
(C) No evidencia de enfermedad orgnica que
la justifique.
Tipos de aura:
Aura tpica con cefalea migraosa.
Aura tpica con cefalea no migraosa.
Aura tpica sin cefalea.
Migraa hemipljica familiar.
Migraa hemipljica espordica.
Migraa de tipo basilar.
Equivalentes migraosos. Su caracte-
rstica principal es el trastorno transitorio de la
funcin neurolgica:
Tortcolis paroxstico benigno:
Ataque episdico en el lactante.
Inclina la cabeza hacia un lado.
Duracin de minutos o das.
La cabeza retorna a la posicin normal.
Remisiones y recurrencias mensuales.
Palidez, irritabilidad, palidez, vmitos.
Vmitos cclicos:
Nuseas y vmitos episdicos y recurrentes.
Duracin de horas (1hora a 5 das).
Normalidad entre los ataques.
No otra causa que los justifique.
Dolor abdominal recurrente:
Episodios de dolor abdominal.
Duracin de 1 a 72 h.
De moderada a grave intensidad.
Sin respuesta a los tratamientos.
Dolor en lnea media o periumbilical.
Anorexia, nuseas, vmito o palidez.
No causas conocidas.
Vrtigo paroxstico benigno:
Episodios mltiples de vrtigos.
Duracin de minutos a horas.
Resolucin espontnea.
Valoracin neurolgica y vestibular normal.
En ocasiones con nistagmo y vmitos.
Cefalea en punzn de hielo del adolescente:
Dolor intenso en la parte superior de la cabeza.
Derriba al paciente.
Termina rpidamente.
Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 291
 Los episodios se repiten por das o meses.
Remiten espontneamente.
No requieren tratamiento.
S, tranquilizar a los padres.
Sndrome de Alicia en el Pas de las Mara-
villas:
Alucinaciones visuales y sensoriales.
Distorsin del tiempo.
Distorsin de la imagen corporal: microp-
sias, metamorfosis.
Cefalea tensional. Es una causa frecuente
de cefalea. Ha sido dividida en cuatro tipos:
infrecuentes, frecuentes, crnicas o probables.
Se debe pensar en ella ante un paciente que
evidencie las siguientes caractersticas:
Cefalea opresiva.
Localizacin bilateral.
Intensidad leve a moderada.
No se agrava con la actividad fsica diaria.
Ausencia de nuseas y vmitos.
Ausencia de sonofobia y fotofobia.
La cefalea es el motivo de consulta neuro-
peditrica ms frecuente. Cuanto mayor es el
nio, mayor es la probabilidad de que presente
cefaleas. Existen informes que documentan que
en las edades escolares entre el 38 y el 50 %
de los nios tienen cefaleas. Aunque las cifras
difieren entre los diversos autores, edades de los
pacientes y tipos de estudios, se ha estimado que
entre el 1 y el 2 % de los nios en edades de has-
ta 7 aos han tenido episodios de migraa, y que
alrededor del 2,5 % de ellos presentan cefaleas
no migraosas. A su vez, alrededor del 5 % ha
presentado cefaleas migraosas en los primeros
15 aos de la vida. Diversos estudios indican
que la cefalea no migraosa ms frecuente en
los nios y adolescentes es la de tipo tensional.
Consideraciones diagnsticas ante una cefalea
Aspectos que se deben tener en cuenta en
la anamnesis:
Frecuencia de las crisis.
Horario y circunstancias del inicio de la cefalea.
Caractersticas y localizacin del dolor.
Sntomas precedentes o acompaantes.
Fig. 14.2. Flujograma diagnstico ante un paciente con cefalea aguda.
292 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Desencadenantes.
Relacin con la menstruacin.
Duracin.
Antecedentes familiares.
Antecedentes personales.
Perfil emocional.
Una correcta anamnesis permite clasificar
la cefalea en uno de los siguientes perfiles tem-
porales:
Agudas (infecciones, traumas, hemorragias).
Agudas recidivantes (migraa, sinusitis).
Crnicas no progresivas (cefalea tensional).
Crnicas progresivas (tumores, disfunciones
valvulares).
Mixta.
Examen fsico en un paciente con cefa-
lea. Se debe hacer un examen lo ms completo
posible, tanto general como neurolgico, haciendo
nfasis en:
Estado mental.
Exploracin del crneo:
Mensuracin: macro o microcefalia.
Palpacin: senos, signos gatillo de neural-
gias, articulacin temporomandibular, es-
pasmos de la musculatura cervical.
Percusin: signo de olla cascada.
Auscultacin: soplos.
Signos menngeos.
Pares craneales: especialmente oculomotrici-
dad y fondo de ojo.
Signos de hipertensin endocraneana.
Signos vitales, presin arterial, pulsos perifri-
cos (en especial los femorales).
La cefalea aguda es comn en nios y ado-
lescentes, y sus causas pueden ser muy variadas.
La figura 14.2, aunque no incluye todas las posi-
bilidades, ofrece un flujograma diagnstico que
es til para el mdico prctico.
Aproximacin diagnstica ante diferentes
patrones clnicos de las cefaleas:
Cefalea crnica continua, de baja intensidad,
en ausencia de sntomas o signos neurolgicos
asociados: es improbable una enfermedad intra-
craneal.
 Cefalea intermitente, sobre todo si hace que el
nio parezca y se sienta enfermo, de la que el
nio se recupera por completo y se encuentra
normal entre las crisis: suele deberse a mi-
graa.
Cefalea intensa, de comienzo reciente, distinta
de cualquier otra experimentada anteriormen-
te y de la que el nio nunca se recupera hasta
la lnea basal normal: enfermedad intracraneal
significativa.
Exmenes complementarios
Primero es importante recordar que un es-
tudio por imgenes sirve para descartar un tumor
cerebral, pero en su ausencia no explica ni cura la
cefalea. No sustituye la anamnesis ni el examen
fsico general y neurolgico.
Valorar indicar imgenes si:
Hay signos neurolgicos anormales.
Aumento en frecuencia e intensidad del dolor.
Dolor que despierta en la noche o aparece al
levantarse.
Empeora al toser, estornudar o hacer esfuer-
zos fsicos.
Cefalea que aumenta o mejora con los cam-
bios de posicin de la cabeza.
Cambios de conducta o del desempeo acad-
mico de forma significativa.
El electroencefalograma en la cefalea est
indicado solo para descartar la epilepsia parcial
benigna del lbulo occipital. En general, no se
realizan estudios si existen antecedentes patol-
gicos familiares positivos de migraa y si el cuadro
clnico establece el diagnstico con claridad (ej.,
migraa, cefalea tensional).
Complicaciones de la migraa:
Migraa crnica: cefaleas de ms de 15 das
o 3 meses.
Estado migraoso: cefaleas de ms de 72 h
sin alivio.
Infarto migraoso.
Aura persistente sin infarto (ms de 1 semana).
Migraa como desencadenante de crisis epi-
lpticas.
Consideraciones teraputicas ante las cefaleas
Migraa. Una buena consulta disminuye a
la mitad las crisis de cefalea. La consulta como
placebo:
Eduque al paciente y a la familia.
Busque factores desencadenantes de cefalea.
No use opiceos ni frmacos adictivos.
Estrategias:
Tratamiento de la fase aguda.
Profilaxis.
Fase aguda:
Comience rpidamente el tratamiento.
El sueo pone fin a las crisis: use algn som-
nfero.
AINE: ibuprofeno en dosis de 5-10 mg/kg.
Profilaxis:
Propranolol en dosis de 1-2 mg/kg/da repar-
tidos en 2 dosis.
Valproato de sodio o magnesio en dosis de 20-
60 mg/kg/da.
Amitriptilina en dosis de 10-25 mg al acostarse.
Ciproheptadina en dosis de 0,25 mg/kg/da re-
partidos en 2 a 4 dosis.
Antes de ser indicado, deben tenerse en
cuenta las reacciones adversas, la tolerancia y las
contraindicaciones de cada medicamento.
Cefalea tensional. El tratamiento consiste en:
Tratamiento abortivo:
Acetaminofn en dosis de 15 mg/kg/da.
Ibuprofeno en dosis de 10 mg/kg/da.
Tratamiento profilctico: amitriptilina en dosis
de 0,5-1 mg/kg/da.
Indicaciones generales al paciente con cefalea
Protegerse del sol y controlar los posibles fac-
tores desencadenantes.
Dormir bien y evitar el trasnochar.
Evitar el ayuno prolongado.
Fijarse si algn alimento induce las cefaleas y
retirarlo de la dieta.
Evitar la sobreexposicin frente a la televisin
y la computadora.
Realizar un calendario de cefaleas.
Tomarse el analgsico al inicio del dolor.
Enfermedad cerebrovascular
en la infancia
Jos Vargas Daz
En esta denominacin se incluyen aquellas
anomalas cerebrales resultantes de un proceso
anatomopatolgico que afecta los vasos sangu-
neos, y comprende lesiones de la pared del vaso,
oclusin de la luz vascular por trombos o mbolos,
rotura de un vaso, alteracin en la permeabilidad
de la pared vascular, aumento de la viscosidad
u otro cambio en la calidad de la sangre. Las
lesiones del parnquima cerebral pueden ser
de dos tipos: isqumica (con infarto o sin l) y
hemorrgica.
Se documenta que en los recin nacidos
los ictus ocurren en 1 por 4000 nacidos vivos,
claramente con mayor frecuencia que en otras
edades de la infancia. El 80 % de dichos ictus son
isqumicos, y los restantes se deben a trombosis
de los senos venosos o hemorragias (excluidas las
hemorragias subaracnoideas e intraventriculares
del prematuro).
Los ictus infantiles son ms frecuentes en
los varones y en la raza negra. La edad ms
frecuente de ictus isqumicos y hemorragias in-
traparenquimatosas es el primer ao de la vida,
cuando ocurre la tercera parte de estos casos. La
hemorragia subaracnoidea (HSA) en la infancia es
ms frecuente en los adolescentes. El 57 % de las
Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 293
que se producen en el adolescente son ocasiona-
das por la ruptura de aneurismas intracraneales.
Factores de riesgo:
Para el recin nacido: cardiopatas, trastornos
de la coagulacin, infecciones, traumatismo,
drogas, trastornos maternos y placentarios, y
asfixia perinatal. En ocasiones confluyen va-
rios factores que aumentan el riesgo, sobre
todo la asfixia y los trastornos de la coagula-
cin sangunea.
En el nio, despus del perodo neonatal, se
han identificado ms de 100 factores de riesgo
de ictus, que han sido distribuidos en 10 gru-
pos segn su frecuencia:
Arteriopatas (53 %).
Desrdenes cardacos (31 %).
Infeccin (24 %).
Trastornos agudos de la cabeza y el cuello
(23 %).
Condiciones sistmicas agudas (22 %).
Condiciones sistmicas crnicas (19 %).
Estados protrombticos (13 %).
Trastornos crnicos de la cabeza o el cuello
(10 %).
Factores de riesgo relacionados con ateros-
clerosis (2 %).
Otros (22 %).
Entre las vasculopatas que son los factores
de riesgo ms comunes en los nios y los adoles-
centes se han reportado en orden de frecuencia
las siguientes:
Arteriopata cerebral focal.
Moyamoya.
Diseccin arterial.
Vasculitis.
Arteriopata por anemia de clulas falciformes.
Arteriopata posvaricela.
Diagnstico y tratamiento
Es necesario elevar el conocimiento sobre la
enfermedad cerebrovascular (ECV) de la infancia
tanto en el personal de la salud como en la pobla-
cin en general. Sera til tratar de protocolizar en
Cuba el manejo de los ictus infantiles, y comenzar
por realizar acciones educativas tanto en la po-
blacin en general, como en los propios mdicos
y enfermeras de la atencin primaria, as como
con los pedatras de cualquiera de los niveles de
atencin del sistema de salud.
El primer paso -posiblemente uno de los ms
importantes en el proceso de diagnstico y manejo
oportuno de este conjunto de entidades neurolgi-
cas que son causa de muerte o de discapacidades
en la infancia- sera conocer que existe la ECV
tanto en los adultos como en los nios y saber
que un nio puede presentar sntomas y signos
expresin de un ictus isqumico o hemorrgico o
en relacin con una malformacin cerebrovascular.
La identificacin temprana uno de estos sn-
dromes permite actuar rpidamente, bien ante la
sospecha diagnstica de una malformacin cere-
brovascular, bien con el tratamiento de urgencia y
el posterior traslado a un centro asistencial donde
294 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
existan profesionales con recursos y experiencia
en el tratamiento de los sndromes cerebrovas-
culares de los nios.
La poblacin en general y el personal de sa-
lud deben conocer y estar atentos a un grupo de
sntomas y signos fciles de reconocer. Ellos son:
Debilidad o adormecimiento, de comienzo
brusco, de la cara, un brazo o una pierna, es-
pecialmente de un lado del cuerpo.
Confusin, dificultad en el lenguaje o en la
capacidad de entender, tambin de comienzo
brusco.
Deterioro brusco de la visin de uno o ambos
ojos.
Dificultad brusca para caminar, mareos, prdi-
da del equilibrio o la coordinacin.
Comienzo brusco de un dolor de cabeza muy
intenso, no habitual y sin causa conocida.
Los signos que pondran en sospecha a los
profesionales de la salud seran:
Hemipleja o hemiparesia aguda.
Hemianopsia parcial o total, prdida visual de
uno o ambos ojos y diplopa.
Disartria o afasia.
Ataxia, vrtigos o nistagmo.
Sbita disminucin del nivel de conciencia.
Tratamiento en el rea de salud (prehospi-
talario):
Atender la capacidad respiratoria, ventilacin y
funcin cardiovascular del paciente con presun-
ta ECV. Administrar oxgeno, si fuera necesario.
Canalizar una vena y usar suero fisiolgico
ya que en los pacientes normoglucmicos la
glucosa puede empeorar el dao cerebral is-
qumico.
Tratar la hipoglucemia en caso de presentar-
se, evitando la hiperglucemia, que empeora el
pronstico de este tipo de enfermos.
Mantener al enfermo en decbito supino con la
cabeza levantada 45.
Remitir en condiciones adecuadas a un cen-
tro de salud que disponga de profesionales y
recursos para la atencin especializada de los
ictus infantiles.
Atencin hospitalaria. Este tipo de paciente
debe ser atendido de preferencia en una unidad
de cuidados intensivos (UCI) peditricos y por un
equipo interdisciplinario formado por el mdico y
las enfermeras intensivistas, el neuropediatra, el
neurocirujano y el neurorradilogo. Otros profe-
sionales como el hematlogo, el reumatlogo, los
inmunlogos, etc., participaran dependiendo de
las caractersticas y causas del ictus.
El tratamiento en este nivel de atencin
consiste en:
Aplicar las medidas neuroprotectoras, tratan-
do enrgicamente:
La fiebre y la infeccin, en caso de que estn
presentes.
Las convulsiones.
La hipo- o hiperglucemia.
La hipertensin endocraneana.
Mantener al nio normotenso.
 Tratamiento especfico del tipo de ictus, ya sea
isqumico (arterial o senovenoso) o hemo-
rrgico.
Valoracin por neurociruga en caso de hema-
tomas lobares grandes, ante la necesidad de
descompresiones o en el manejo temprano y
oportuno de las malformaciones cerebrovas-
culares.
El contar con un radilogo con experiencia
en neuroimaginologa y con recursos tcnicos
(tomografa computarizada, imagen de resonancia
magntica (RM), RM angiogrfica (RMA), tomo-
grafa computarizada con contraste (angio-TAC),
as como disponer de un angigrafo es esencial
para una valoracin adecuada de la problemtica
del enfermo y su contribucin en la decisin en la
conducta que se deber tomar.
Ataxia aguda
Alicia Francisco Martnez
La ataxia es un trastorno del movimiento
caracterizado por alteracin del equilibrio, de
la coordinacin, prdida de la armona y de la
precisin, lo que da origen a movimientos desor-
denados y no adaptados a su finalidad. Se pro-
duce comnmente por una disfuncin cerebelosa,
aunque lesiones a otro nivel del sistema nervioso
tambin pueden provocar descoordinacin de
los movimientos que, en algunas ocasiones, son
llamados pseudoataxias.
Las pseudoataxias se identifican funda-
mentalmente por dos condiciones: la primera
es que, aunque se manifiestan trastornos de la
coordinacin de los movimientos y afectacin de
la marcha, en la exploracin se comprueba que no
se presentan las manifestaciones que constituyen
un sndrome cerebeloso; en segundo lugar, se en-
cuentran asociadas distintas expresiones clnicas
que justifican otra localizacin de la afectacin,
como puede ser la prdida de los reflejos osteo-
tendinosos en lugar de los reflejos pendulares de
la disfuncin cerebelosa, trastornos sensitivos,
piramidales, de afectacin de los lbulos frontales
del cerebro y disminucin de la fuerza muscular,
entre otros.
La ataxia puede ser congnita o adquirida.
A su vez, de acuerdo con la presentacin de las
manifestaciones clnicas, se puede clasificar en
aguda, crnica no progresiva, progresiva y recu-
rrente (intermitente).
Causas ms frecuentes de ataxia aguda:
Cerebelitis.
Ataxia txica.
Ataxia postraumtica.
Procesos ocupativos intracraneales (funda-
mentalmente de la fosa cerebral posterior).
Otras: posterior a crisis epilptica y posterior
a hipertermia.
Enfermedades que son motivo de ataxia
aguda (cerebelosa o no):
Desmielinizacin posinfecciosa o infeccin di-
recta.
Ataxia aguda cerebelosa o cerebelitis pos-
infecciosa.
Encefalomielitis desmielinizante aguda.
Meningoencefalitis aguda.
Encefalitis de tronco cerebral.
Ataxia de origen txico:
Intoxicaciones medicamentosas (sobre todo
por anticonvulsivos).
Ingesta de alcohol y drogas.
Inhalacin de monxido de carbono.
Ataxia por efecto de masa (ocupativo):
Tumor.
Lesin vascular (sobre todo hemorrgica,
con hematoma).
Absceso.
Hidrocefalia.
Ataxia postraumtica:
Contusin cerebelosa o hemorragia.
Sndrome poscontusin cerebral.
Ataxia sensorial:
Sndrome de Guillain-Barr.
Sndrome de Miller Fisher.
Otras causas:
Laberintitis aguda.
Infarto cerebeloso.
Errores congnitos del metabolismo (enfer-
medades neurometablicas).
Ataxias agudas recurrentes:
Migraa basilar.
Crisis epilpticas.
Algunas enfermedades neurometablicas.
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas comprenden
descomposicin del movimiento, incoordinacin
motora (esencialmente hipermetra), asinergia,
adiadococinesia, temblor cerebeloso (de accin),
hipotona, marcha atxica (inestable, con aumen-
to de la base de sustentacin, como de ebrio y
en ocasiones solamente se evidencia al realizar
la marcha en tndem), ataxia de tronco con
limitacin para permanecer sentado sin apoyo,
lenguaje escandido, reflejos osteotendinosos
pendulares. Las manifestaciones no empeoran
de manera significativa al cerrar los ojos con la
maniobra de Romberg.
Cerebelitis aguda. Es responsable de al-
rededor del 40 % de todos los casos de ataxia
aguda en los nios. Se genera en la mayora de
las ocasiones por una desmielinizacin cerebelo-
sa posinfecciosa. Una pequea parte se produce
por ataque directo del germen sobre el cerebelo.
Afecta generalmente a los preescolares y, en un
70 % de los pacientes, se reconoce un proceso
infeccioso entre 5 y 21 das antes del desarrollo de
la cerebelitis. La mayor parte de las veces se trata
de una infeccin viral, en la que el antecedente
encontrado en una cuarta parte de los casos es
la varicela.
Su inicio es muy brusco, con una alteracin
en la marcha que va desde ampliacin de la base
de sustentacin hasta incapacidad marcada para
realizarla. Se puede acompaar de dismetra,
Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 295
temblor intencional, hipotona y nistagmo, o sea,
el cuadro clnico se caracteriza frecuentemente
por una pancerebelitis (afectado el vermis y los
hemisferios cerebelosos).
Los sntomas en su expresin mxima se
completan en las primeras horas, y resulta ca-
racterstico que no haya signos de hipertensin
intracraneal. La recuperacin completa, con nor-
malizacin de la marcha, puede demorar entre
3 semanas y 6 meses, y se alcanza en el 90 % de
los casos. Solo el 5 % de los pacientes presenta
recurrencias.
Ataxia aguda de origen txico. Alrede-
dor del 30 % de los casos de ataxia aguda se
producen por intoxicaciones. En los preescolares
normalmente obedece a una ingesta accidental.
Es frecuente la aparicin de sntomas cerebelosos
tras la ingesta de frmacos sedantes e hipnticos
(anticonvulsivos, benzodiacepinas, antihistamni-
cos, antidepresivos tricclicos), toma de alcohol e
inhalacin de monxido de carbono.
En los preadolescentes y adolescentes la in-
toxicacin acontece por la ingesta de otras drogas,
como el cannabis, la inhalacin de disolventes, el
consumo de derivados anfetamnicos o de LSD.
En los pacientes con problemas psiquitricos se
debe tener en cuenta la ingestin de frmacos
con fines suicidas.
La ataxia no se suele presentar de forma ais-
lada, y se asocia comnmente a una disminucin
de la conciencia.
Siempre debe tenerse en cuenta la ataxia por
piperazina, la cual ocurre entre 2 y 48 h despus
de la administracin de este frmaco. Su recupe-
racin es rpida y total.
Ataxia postraumtica. La mayora de las
ataxias postraumticas aparecen de forma precoz
tras el traumatismo, y forman parte del sndrome
poscontusin, por lo que se asocian, entonces, a v-
mitos y somnolencia. Pueden aparecer de forma
menos aguda por el desarrollo de un hematoma
intracraneal, con presencia de otros signos de
focalizacin neurolgica y clnica de hipertensin
intracraneal.
Ataxia por efecto de masa a nivel ence-
flico. En los nios, alrededor del 60 % de los
tumores enceflicos asientan en el tronco del en-
cfalo o en el cerebelo. Normalmente los tumores
de la fosa posterior se presentan con una ataxia de
instauracin lenta y progresiva, a la que se aaden
sntomas derivados del incremento de la presin
intracraneal, tales como cefaleas, vmitos, edema
de papila o afectacin de los pares craneales. Sin
embargo, puede aparecer una descompensacin
aguda al desarrollarse una hidrocefalia o un san-
grado intratumoral.
Otras causas de ataxia aguda que se pre-
sentan con una combinacin caracterstica de
sntomas y signos:
Infecciones del SNC. Puede aparecer ataxia en
la meningitis y la meningoencefalitis, tanto de
causa vrica como bacteriana. Normalmente se
296 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
acompaa de fiebre, cefaleas, vmitos y afec-
tacin del estado de conciencia, entre otras.
En las encefalitis con implicacin del tronco del
enceflico es comn la alteracin de los pares
craneales.
Laberintitis aguda (afectacin del sistema ves-
tibular de causa infecciosa o traumtica). Apa-
rece ataxia junto con vmitos, vrtigo, nistag-
mo y tinnitus. En ocasiones se acompaa de
trastornos de la audicin.
Accidente cerebrovascular. Debe tenerse en
consideracin tras un traumatismo cervical,
o en nios con enfermedades predisponentes
(enfermedades hematolgicas o malformacio-
nes congnitas vasculares).
Ataxias agudas intermitentes (eventos agu-
dos, pero repetidos):
Migraa basilar. Suele aparecer ataxia junto
con un conjunto de sntomas formado por
percepciones visuales positivas, nuseas,
vmitos, vrtigo, disfuncin de pares cra-
neales y, finalmente, cefalea. Son comunes
los antecedentes familiares de migraa.
Crisis epilpticas. Tanto en fase ictal como
en la fase posictal es relativamente comn
la presencia de ataxia. Suelen ser crisis no
convulsivas, con alteracin de la conciencia
o sin ella, y sin movimientos clnicos. Este
tipo de crisis es ms frecuente en los nios
con enfermedad enceflica previa, y suelen
coexistir con otros tipos.
Enfermedades metablicas. El comienzo de
algunos errores congnitos del metabolismo
se produce en forma de ataxia aguda y se
puede asociar a somnolencia, vmitos ex-
cesivos u olor corporal inusual. Debe pen-
sarse en ellos si son episodios recurrentes,
coexisten con retraso del desarrollo o existe
antecedentes familiares de otros miembros
afectos de procesos similares.
En la valoracin de un nio con ataxia es
imprescindible contemplar los elementos siguien-
tes: anamnesis rigurosa buscando antecedentes
de traumatismos, infeccin, ingesta de txicos o
frmacos, epilepsia, ingesta de alcohol o drogas,
problemas psiquitricos, antecedentes de vacu-
nacin reciente. En los antecedentes personales
se deben buscar episodios previos de ataxia,
retardo del neurodesarrollo u otros problemas
neurolgicos, y evaluar si existen familiares con
enfermedades metablicas o migraa.
Exploracin fsica y sntomas acompa-
antes. Examen fsico y neurolgico detallado,
buscando signos de focalizacin, as como signos
y sntomas acompaantes, tales como fiebre y
afectacin de la conciencia, que sugieran cuadros
infecciosos neurolgicos. La cefalea asociada a v-
mitos indica hipertensin intracraneal. La parlisis
de pares craneales se presenta en los tumores del
tronco enceflico. La debilidad muscular ascen-
dente es constante del sndrome de Guillain-Barr.
Exmenes complementarios
Cuando no se conozca la causa, en la primera
evaluacin de todo paciente, y de acuerdo con los
sntomas que presente, ser necesario realizar:
Hemograma con diferencial, eritrosedimenta-
cin, protena C reactiva.
Glucemia.
Estudios de toxicologa en orina, sangre y con-
tenido gstrico en casos de sospecha de inges-
tin reciente de alguna sustancia o alimento
que pueda ser la causa, teniendo en cuenta
las contraindicaciones, precauciones y limita-
ciones para el lavado gstrico.
Estudios de neuroimagen: radiografa de cr-
neo y, si es posible, tomografa computarizada
o imagen de resonancia magntica de crneo.
Puncin lumbar y estudio del lquido cefalorra- aguda, la cerebelitis posinfecciosa, no tiene trata-
qudeo en caso de que no haya contraindica-
ciones y, sobre todo, ante la posibilidad de un
proceso infeccioso o posinfeccioso del sistema
nervioso central. Se indican luego de reali-
zar un fondo de ojo y, preferiblemente, luego
de estudios imaginolgicos, de ser posibles.
En caso de efectuar la puncin lumbar, se
aconseja realizarla con manometra, indicar
estudio citoqumico, citolgico y buscar sn-
tesis intratecal de inmunoglobulinas. Debe
enviarse la muestra al laboratorio de micro-
biologa, sugiriendo los estudios de acuer-
do con las manifestaciones clnicas. ser posible, este debe tener atencin especializada
Debe valorarse la realizacin o no de la puncin
lumbar por el especialista de mayor califica-
cin y, en caso de dudas, debe diferirse hasta
que se considere un procedimiento seguro,
lo que no significa que no se tome una con-
ducta adecuada en espera por su realizacin.
El lquido cefalorraqudeo muestra alteraciones
y ligera pleocitosis en el 50 % de los casos de
ataxias agudas posinfecciosas, al igual que un
aumento de las protenas y bandas oligoclonales.
Por supuesto, no es necesario realizar todas
estas investigaciones, si se llega al diagnstico
en algn momento de la evaluacin del paciente.
Estudios opcionales en dependencia
del cuadro clnico y la sospecha diagnsti-
ca. La realizacin de otras pruebas diagnsticas
depender de la sospecha respecto de la causa.
Si se piensa en un error congnito del metabo-
lismo, es fundamental el estudio de muestras de
sangre y de orina durante la fase aguda (glucosa,
amoniaco, cido lctico, gasometra, ionograma,
cetonuria, perfil de aminocidos en sangre y ori-
na). El electroencefalograma generalmente no es
de ayuda para el diagnstico, y estar indicado en
aquellas ataxias que evolucionan con alteracin de
la conciencia y signos fluctuantes, o cuando haya
antecedentes de epilepsia. Tambin se pueden
indicar potenciales evocados auditivos del tronco
enceflico.
Complicaciones. En muy pocas ocasiones
persisten los trastornos del movimiento o del com-
portamiento. A veces la ataxia puede evolucionar
gravemente, en dependencia de la causa.
Tratamiento
El tratamiento preventivo se har como labor
educativa para prevenir la ingesta de frmacos
o txicos (accidental), mantener alejados del
alcance de los nios los medicamentos, realizar
en todos los medios de comunicacin campaas
educativas contra el uso de sustancias toxicas en
los adolescentes y evitar la exposicin a agentes
inhalados que favorezcan la enfermedad. Si bien
la vacunacin protege a los nios hacindolos in-
munes a las enfermedades infecciosas que pueden
provocar la ataxia, tambin puede ser causa de
ataxia en una pequea proporcin de pacientes.
En una entidad con tantas y tan diferentes
causas, el tratamiento y la evolucin dependern
de la etiologa. La causa ms frecuente de ataxia
miento especfico. No hay evidencia que las terapias
inmunosupresoras mejoren el resultado final. La
mayora de los pacientes comienza a recuperarse
en la primera semana tras el inicio de los sntomas.
Algunos autores recomiendan el uso de in-
munoglobulina intravenosa o de corticoesteroides
en aquellos casos de manifestaciones continuas e
incapacitantes, o incluso inmunoglobulina intra-
venosa (Intacglobin) desde el inicio.
Criterios de atencin inicial y remisin a
centros de salud. Los pacientes con ataxia aguda
deben ser enviados a un centro hospitalario y, de
en neuropediatra y la posibilidad de realizar las
investigaciones necesarias en estos casos.
Para su orientacin diagnstica inicial, los
pacientes pueden ser incluidos en dos grupos,
segn el antecedente de un evento previo similar
o no (Fig. 14.3).
Fisioterapia. Debe iniciarse precozmente
en caso de que no sea una limitante, lo que debe
ser determinado por el mdico de asistencia y el
fisiatra. La fisioterapia debe iniciarse en el depar-
tamento de fisioterapia del hospital y continuarse
en el rea de salud, previa determinacin del
mdico de asistencia y el fisiatra. En ocasiones es
necesaria la atencin del paciente en un hospital
especializado en rehabilitacin.
Sndrome de Guillain-Barr:
polirradiculoneuropata
autoinmunitaria aguda
Ramiro J. Garca Garca
El sndrome de Guillain-Barr (SGB) es una
polineuropata inflamatoria desmielinizante aguda
que se identifica clnicamente por la presencia
de parlisis flccida rpidamente progresiva y
esencialmente simtrica, con un elemento muy
importante en el examen fsico: arreflexia o
hiporreflexia osteotendinosa desde los estadios
iniciales.
Se considera que su origen es autoinmunita-
rio y que las manifestaciones clnicas se justifican
Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 297
 * Ante la sospecha o confirmacin de estos trastornos siempre se debe ingresar al paciente y tener una
conducta consecuente con un estado de gravedad. El paciente debe ser valorado por el especialista de
mayor nivel, y se debe consultar con las especialidades que se considere en cada caso.
** Pueden evolucionar tambin sin antecedentes y, por lo general, con afectacin de la conciencia. Deben
tenerse en cuenta las especificaciones de *.
*** Pueden presentarse tambin sin trastornos de la conciencia. Deben tenerse en cuenta las especificaciones
de *.

Fig. 14.3. Orientacin diagnstica de acuerdo con las manifestaciones clnicas.

por el bloqueo de la conduccin y el dao axonal
primario o concomitante de los nervios motores
afectados.
Manifestaciones clnicas
El sndrome de Guillain-Barr es la causa
ms comn de parlisis flcida en la infancia. Los
sntomas y signos se relacionan evidentemente
con la afectacin de las races nerviosas, los ner-
vios perifricos y, en ocasiones, de los nervios
craneales.
Caractersticas de las parlisis flcidas:
Disminucin de la fuerza muscular.
Hipotona.
Hiporreflexia.
Respuesta cutnea plantar en flexin (no signo
de Babinski).
Es un trastorno poco frecuente y controlable,
aunque potencialmente mortal. Sus sntomas
pueden confundirse con varias afecciones neu-
rolgicas, lo que demanda un diagnstico precoz
y certero para poder instaurar, en el ms breve
plazo, las medidas destinadas a preservar la vida
y evitar o disminuir las secuelas, sobre todo en
los nios y los jvenes.
Los pacientes presentan debilidad muscular
de instalacin aguda, simtrica, rpidamente
progresiva y con predominio distal, pero pueden
presentar un patrn proximal en el 15 al 20% de
los nios. Adems, en el examen fsico se constata
hipotona e hiporreflexia, y pueden presentarse
parestesias y dolores, sobre todo distalmente, en
los miembros inferiores. En el 40 % de los casos
de Guillain-Barr, el paciente pierde la posibilidad
de caminar en la fase aguda, y en el 25 % se
presentan manifestaciones de disfuncin auton-
mica, con variaciones de la frecuencia cardaca y
de la tensin arterial de forma anormal (lo que se
considera un factor de mal pronstico).
La progresin ocurre entre varios das a un
mes. En los nios el perodo de progresin de
los sntomas es ms corto que en los adultos, y
tienen habitualmente una recuperacin ms r-
pida y completa, que ocurre generalmente entre
1 y 4 meses.
Aunque se puede recoger el antecedente de
un evento infeccioso, en el momento de inicio del
cuadro clnico este no se acompaa de aumento
de la temperatura, por lo que su presencia hace
dudar incluso del diagnstico, al igual que la
existencia de un nivel sensitivo. Este ltimo signo
sugiere la posibilidad de mielopata transversa.

298 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

 Se describe la debilidad muscular ascendente
(parlisis ascendente de Landry), que comienza
con la dificultad motora en los miembros infe-
riores, luego la debilidad en el tronco, en los
miembros superiores y posteriormente aparece la
parlisis facial (asociada o no a afectacin de la
musculatura inervada por otros pares craneales).
Destaca la presencia de afectacin de la funcin
respiratoria en el 15 a 20 % de los pacientes, los
que frecuentemente necesitan ventilacin asisti-
da. La mortalidad es del 1 al 2 %, y generalmente
se debe a un fallo respiratorio.
Para apoyar al diagnstico de sndrome de
Guillain-Barr son de mucha utilidad los criterios
de Asbury y Comblath (modificados). A saber:
Manifestaciones clnicas:
Debilidad muscular simtrica.
Disminucin o prdida de los reflejos os-
teotendinosos en la primera semana de
evolucin.
Progresin de las manifestaciones citadas
previamente en el curso de varios das y 4 se-
manas.
Parestesias de manos y pies.
Resultados de exmenes complementarios
que soportan el diagnstico:
Aumento de protenas en el lquido cefalo-
rraqudeo (>45 mg/dL) en las 3 primeras
semanas.
Anomalas neurofisiolgicas indicativas de
polineuropata inflamatoria aguda al menos
en 2 miembros.
Manifestaciones que hacen dudar en el diag-
nstico:
Asimetra persistente de la debilidad.
Nivel sensitivo.
Disfuncin importante de vejiga y rectal.
Ms de 50 clulas/mm3 en el lquido cefalo-
rraqudeo (LCR) (mononucleares).
Evolucin
Se divide clsicamente en tres perodos:
Progresin: de 9 o 10 hasta 21 das.
Estabilizacin: comienza cuando la enfermedad
no progresa ms, y termina con los primeros
signos de recuperacin (dura de 3 a 4 das, con
un mximo de 10).
Recuperacin: cuando el enfermo ejecuta los
actos motores que haba perdido.
Las recadas son muy infrecuentes, aunque
pueden ocurrir ocasionalmente y se ha descrito
que un pequeo porcentaje de pacientes puede
presentar polineuropata crnica inflamatoria.
En este sndrome se incluyen varios subtipos
de neuropatas perifricas agudas:
Predominantemente mielnicas:
Polineurorradiculopata inflamatoria desmie-
linizante aguda.
Sndrome de Miller Fisher.
B. Predominantemente axonales:
Neuropata axonal motora aguda.
Neuropata axonal sensorimotora aguda.
La frecuencia de presentacin de los dife-
rentes subtipos an no est bien determinada,
aunque no existen dudas de que la forma ms
frecuente es la polineurorradiculopata inflamato-
ria desmielinizante aguda que, segn informes de
algunos autores, representa el 95% de los diag-
nsticos de Guillain-Barr (aunque otros sealan
su frecuencia entre el 50 y el 70 %).
La incidencia documentada vara entre los
diferentes estudios, pero de forma general puede
considerarse entre 0,6 y 4 por 100 000 habitantes
al ao. En Cuba la incidencia oscila entre 0,8 a
1 por 100 000 habitantes al ao. Un tercio de los
casos en los nios ocurre antes de los 3 aos, y
dos tercios de los pacientes tienen antecedentes
de infeccin previa (fundamentalmente respira-
torias y gastroentricas) en las 6 semanas antes
del comienzo. Alrededor de la cuarta parte de
los pacientes presentan el antecedente reciente
de infeccin por Campylobacter jejuni. Se han
relacionado tambin otros agentes infecciosos,
como el virus de Epstein Barr, citomegalovirus
y Micoplasma pneumoniae (entre otros), con la
formacin de anticuerpos.
En la mayora de las ocasiones son casos
aislados, pero puede presentarse en grupos, y se
asocia a enteritis bacterianas causadas por agua
contaminada y epidemias de verano. No obstante,
algunos autores afirman que la correspondencia
con las estaciones no est definida, pero se han
observado algunos brotes con leve carcter epi-
dmico en correspondencia con la nocin de genio
epidmico viral en la poblacin.
La relacin con la vacunacin se documen-
ta con diferentes resultados, pero los estudios
ms recientes sealan que las vacunas contra la
influenza conllevan un muy ligero aumento de
riesgo de sndrome de Guillain-Barr y que otras
vacunas convencionales tampoco aumentan sig-
nificativamente este riesgo. Solo la vacuna contra
la rabia presenta asociacin con Guillain-Barr en
1 de cada 1000 casos.
Existe un grupo de enfermedades localizadas
en el aparato neuromuscular que se presentan con
una parlisis flccida y, por lo tanto, deben ser
consideradas en el diagnstico diferencial del sn-
drome de Guillain-Barr. Sin embargo, algunas se
excluyen de esta posibilidad diagnstica de forma
relativamente fcil, como por ejemplo la miastenia
grave, en que la debilidad muscular flucta en el
curso del da, empeora con la actividad, mejora
con el reposo y los reflejos osteotendinosos ha-
bitualmente se preservan.
Las enfermedades que afectan el asta ante-
rior de la mdula de forma aguda generalmente
tienen marcada asimetra. Adems, se recoge el
antecedente de vacunacin en las semanas pre-
vias o evolucionan con un aumento de la tempe-
ratura en los das previos o durante la instalacin
de las manifestaciones.
Por su parte, los trastornos medulares se
caracterizan por presentar una afectacin de
esfnter desde un inicio, casi siempre se constata
un nivel sensitivo y puede presentarse dolor a
nivel espinal.
Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 299
 En Cuba, las principales causas que se deben
tener en cuenta en el diagnstico diferencial de
las parlisis flccidas agudas en la infancia son:
Asta anterior:
Poliomielitis relacionada con la vacunacin.
Otros virus neurotropos.
Mdula espinal:
Procesos ocupativos intrarraqudeos.
Mielitis transversa aguda.
Neuropata perifrica:
Guillain-Barr.
Porfiria aguda intermitente.
Linfoma.
Unin neuromuscular: miastenia grave.
Msculo: miopatas inflamatorias.
Otras enfermedades presentan en ocasio-
nes mucha dificultad para ser diferenciadas del
sndrome de Guillain-Barr y, en general, tienen
mayor incidencia en la infancia que algunas de
las parlisis flccidas descritas.
Motivos de consulta y trastornos ms fre-
cuentes que originan la sospecha de sndrome
de Guillain-Barr en pediatra (obligan a realizar
el diagnstico diferencial con SGB):
Limitacin para la marcha, de cualquier origen.
Mielitis transversa.
Limitacin para la marcha, psicgena.
Sinovitis de la cadera.
Luego de inmovilizacin prolongada y reposo.
Dolor en los miembros inferiores, sobre todo al
inicio del cuadro clnico.
Miositis aguda benigna epidmica.
Las caractersticas clnicas que permiten rea-
lizar el diagnstico diferencial entre el sndrome
de Guillain Barr, la mielitis transversa aguda y
la miositis aguda benigna se resumen en las
tablas 14.8 y 14.9.
Exmenes complementarios
Ante la sospecha diagnstica siempre debe
realizarse hemograma con diferencial y eritro-
sedimentacin, glucemia, estudio heptico y
funcin renal.
Ante la sospecha diagnstica, valorar de
acuerdo con riesgos y beneficios, y las condicio-
nes disponibles, los complementarios siguientes:
estudio del lquido cefalorraqudeo, estudios neu-
rofisiolgicos e investigaciones necesarias, sobre
la base de los posibles diagnsticos diferenciales
y la sospecha de complicaciones.
Siempre deben tenerse en cuenta las con-
traindicaciones o precauciones para la realizacin
de la puncin lumbar en estos pacientes, la que
debe ser diferida ante signos de herniacin ce-
rebral (que no se observa habitualmente en el
SGB), afectacin cardiorrespiratoria o infeccin
en el rea que debe atravesar el trocar. Adems,
se seala la posibilidad de que cuando se realiza
la puncin lumbar durante una bacteriemia esta
puede posibilitar la entrada de microorganismos
al espacio subaracnoideo y, por tanto, el origen
de una infeccin del sistema nervioso.
Debe tenerse en cuenta que la caracters-
tica disociacin albmino-citolgica se presenta
como promedio alrededor de 10 das despus de
iniciado el cuadro clnico, por lo que ante la duda
puede retrasarse la puncin lumbar, sin perder
la oportunidad de determinar las alteraciones
posteriormente.

Tabla 14.8. Limitacin de la marcha: Guillain Barr frente a mielitis transversa

Sntomas y signos Guillain-Barr Mielitis transversa

Forma de instalacin Aguda Aguda

Asociado a fiebre Excepcional Poco frecuente
Trastornos esfinterianos Raro S
Dolores en piernas Frecuentes No
Disminucin de reflejos S Al inicio (pero frecuente, asociado
a signo de Babinski)
Dificultad para la marcha en puntas
de pie o en talones S No predomina esta limitacin*
Nivel sensitivo No S
Asociado a parlisis facial Frecuente No
Parlisis ascendente Frecuente No
Signo de Babinski No S
Celularidad en LCR No S
Hiperproteinorraquia** Luego de 10 das Desde el inicio
Estudios de neurofisiologa Afectacin Generalmente no afectacin de
(estudios de conduccin nerviosa, neurognica nervio perifrico
onda F, reflejo H)

* La dificultad no tiene predominio distal como en el Guillain-Barr.

** Habitualmente, disociacin albmino-citolgica, por lo general de aparicin luego de 7 a 10 das de
evolucin (aumento de protenas con muy poca celularidad).

300 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Tabla 14.9. Dolor y limitacin a la marcha: Guillain-Barr frente a miositis aguda benigna

Sntomas y signos Guillain Barr Miositis

Forma de instalacin Aguda Aguda

Dolor en piernas Frecuente y ligero Siempre e intenso
Disminucin de reflejos osteotendinosos Siempre No
Limitacin a la marcha en puntas de S No predomina esta limitacin*
pie o en talones
Afectacin de las 4 extremidades Frecuente Evidente predominio en miembros
inferiores
Limitacin motora en decbito S Puede elevar y mover las extremi-
dades
Presencia de otros casos en das Poco frecuente Frecuente
previos o posteriores
Hiperproteinorraquia** Luego de 10 das No
Aumento de la CPK No S
Estudios neurofisiologa Afectacin No
(estudios de conduccin nerviosa, neurognica
onda F, reflejo H)
Electromiografa Patrn neurgeno Mioptico

* La dificultad no tiene predominio distal como en el Guillain-Barr.

** Habitualmente, en la miositis no es necesario estudiar el LCR. En el sndrome de Guillain-Barr se
encuentra disociacin albmino-citolgica por lo general luego de 7 a 10 das de evolucin.

En la evolucin de la enfermedad pueden recomienda realizar el conteo espiratorio en los

presentarse las siguientes complicaciones:
Insuficiencia ventilatoria.
Disfuncin neurovegetativa que provoca cam-
bios de la tensin arterial y la frecuencia car-
daca.
Arritmias cardacas
Secrecin inadecuada de hormona antidiur-
tica.
Infecciones.
Retencin urinaria.
Debe vigilarse la imposibilidad de despegar
la cabeza de la almohada ante la intencin de
flexionar el cuello, pues es un signo de peligro
y se asocia a la afectacin de la motilidad dia-
fragmtica.
Conducta a seguir ante un paciente
con diagnstico de SGB
Medidas generales:
Ingreso y seguimiento clnico habitual del pa-
ciente grave, para decidir admisin o traslado
a una unidad de cuidados intensivos (se reco-
mienda en perodo de progresin).
Monitorear las funciones cardiorrespiratorias y
neurolgicas, velar el estado de hidratacin y
metablico-nutricional, y actuar acorde con los
requerimientos individuales. Las fluctuaciones
de la frecuencia cardaca y la tensin arterial
pueden ser las primeras manifestaciones de
afectaciones autonmicas graves.
Como forma elemental para determinar
tempranamente la afectacin ventilatoria, se
pacientes que cooperan. Se indica realizar una
inspiracin mxima y se realiza un conteo sin que
el paciente inspire nuevamente. El objetivo es
precisar qu nmero puede alcanzar sin nuevas
inspiraciones. Luego se repite en el tiempo para
ver el conteo si disminuye y, en ese caso, se pue-
de inferir que se est instalando una afectacin
ventilatoria, lo que constituye una emergencia.
Proteger las regiones corporales vulnerables.
Prevenir complicaciones y tratarlas oportuna-
mente.
Vigilar la deglucin y la fonacin.
Fisioterapia respiratoria.
Iniciar precozmente los movimientos articula-
res pasivos.
Medidas especficas:
Inmunoterapia o plasmafresis.
Inmunoglobulina intravenosa, en dosis de
0,4 g/kg/da durante 5 das (la dosis total
de tratamiento en 5 das son 2 g/kg). Puede
utilizarse la plasmafresis en lugar de la in-
munoglobulina teniendo en consideracin las
contraindicaciones de su uso (menos reco-
mendado).
Fisioterapia cuando termine el perodo de pro-
gresin.
Debe tenerse en cuenta que los corticoes-
teroides no mejoran la evolucin, y es preferible
evitarlos.
En los pacientes que no alcanzan la recupera-
cin esperada, no est bien determinado si lo ms
adecuado es esperar o comenzar un tratamiento
adicional. No obstante, algunos autores plantean

Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 301

que en los pacientes sin respuesta al tratamien-
to y gravemente afectados se puede utilizar un
segundo ciclo de inmunoglobulina intravenosa, al
igual que en el deterioro secundario a una mejora
inicial o estabilizacin.
Criterios de atencin y remisin a centros
de salud:
Fase aguda de la enfermedad:
El paciente debe permanecer en un centro
hospitalario donde pueda asegurarse la ven-
tilacin en caso de existir afectacin venti-
latoria y existan, adems, las condiciones
para monitoreo y tratamiento en caso de
complicaciones (preferiblemente en el servi-
cio de cuidados intensivos).
Debe ser consultado con el personal de ma-
yor calificacin para la determinacin de la
conducta a seguir, tanto en el centro de aten-
cin inicial como en la atencin hospitalaria.
No debe ser trasladado sin que se garantice
la atencin primaria, y hacerlo solo cuando
se tenga asegurada la asistencia de las posi-
bles complicaciones.
Cuando el paciente se encuentre en fase de
estabilizacin, y sin otras contraindicacio-
nes, puede ser enviado a otra sala (en caso
de que se encuentre en una UCI) para com-
pletar el estudio y hasta que se considere
que pueda ser trasladado a un centro de re-
habilitacin o a su domicilio, en caso en que
pueda ser enviado a este (condiciones so-
ciales, familiares, personales y previa coor-
dinacin con el rea de atencin primaria).
Fase de recuperacin. De acuerdo con las ma-
nifestaciones clnicas, el paciente podr ser
enviado a:
Centro especializado en rehabilitacin, para
definir si requiere ingreso o atencin ambu-
latoria.
Ser enviado a su domicilio y recibir trata-
miento de rehabilitacin en su rea de salud.
La determinacin al respecto debe ser res-
ponsabilidad conjunta del mdico de asistencia
y del fisiatra responsabilizado con su atencin.
Parlisis facial perifrica
Nicols Garfalo Gmez, Ramiro J. Garca Garca
La parlisis facial es una de las neuropatas
adquiridas ms frecuentes en la infancia. Se ca-
racteriza por la debilidad de la musculatura facial
inervada por el VII par craneal (facial), general-
mente de una hemicara. Puede ser:
Congnita:
En el sndrome de Moebius.
Asociada a una anomala del odo medio e
interno.
Adquirida:
Traumtica: compresin intrauterina, trau-
matismos en el parto, traumatismos posna-
tales, fractura de la base del crneo.
302 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Inflamatoria: parlisis facial perifrica agu-
da (Bell), en el sndrome de Guillain-Barr,
herpes zoster, otitis media y mastoiditis,
enfermedad de Lyme, en el curso de otros
procesos infecciosos menos frecuentes.
Tumoral: parotdeos, glioma de tronco encef-
lico, otros tumores intracraneales que afecten
el ngulo pontocerebeloso o el tronco ence-
flico, leucosis.
Malformaciones: Arnold-Chiari, siringobulbia.
Otras: sndrome de Melkerson-Rosenthal,
neuropata familiar craneal recurrente.
Manifestaciones clnicas
Lo fundamental en la parlisis facial perifrica
es la dificultad para la oclusin del ojo del lado de
la parlisis y la desviacin de la comisura labial
hacia el lado contrario a la parlisis. Es muy im-
portante diferenciar la parlisis facial perifrica de
la parlisis facial central, y la diferencia principal
es la ausencia de afectacin de la musculatura
facial superior, que permite la oclusin del ojo
en la de origen central. En la parlisis perifrica,
el paciente tiene limitaciones para la oclusin
del ojo y para elevar la ceja homolateral (en la
inmensa mayora de los casos), y en la central no
se encuentra esta limitacin.
Tambin es de suma importancia el recono-
cimiento de la hipoplasia del msculo depresor
del ngulo de la boca, afeccin con la que nace el
paciente, que se evidencia solamente en el llanto
o la risa y no toma el resto de la musculatura
facial. En muchas ocasiones, la asimetra facial
provocada por este trastorno se confunde con la
parlisis facial. Lo que ocurre es que, en el lado
de la hipoplasia del msculo, el ngulo de la boca
no tironea hacia abajo.
La parlisis facial puede presentarse de for-
ma aguda. La parlisis facial perifrica idioptica
aguda (parlisis de Bell) es la que motiva con
mayor frecuencia la consulta del paciente. Sus
manifestaciones clnicas fundamentales pueden
ser la combinacin de los siguientes sntomas:
Limitacin para la oclusin del ojo homolateral.
Deviacin de la comisura labial hacia el lado
contralateral a la parlisis (est afectado el
msculo que debe realizar esa funcin).
Limitacin para elevar la ceja homolateral
(contraccin del frontal).
La afectacin puede ser una paresia o una pa-
rlisis (-pleja), pero se llama habitualmente
parlisis.
Puede ir precedida de dolor en la regin pe-
riauricular y mastoidea.
Habitualmente es afebril.
Se instala y evoluciona en horas o en pocos das.
Puede asociarse a prdida de la sensacin del
gusto.
Puede asociarse a molestias auditivas ante
ruidos habituales.
Se puede obtener el dato de sensacin de se-
quedad del ojo y la boca, o tambin de lagrimeo.
Puede asociarse a afectacin de otros pares
craneales (infrecuente).
 La incidencia de la parlisis idioptica aguda
es de 2,7 por 100 000 en la primera dcada de
la vida y de 10 por 100 000 en la segunda. Su
evolucin es generalmente buena, y se logra la
recuperacin total en ms del 90 % de los pacien-
tes. Se ha comprobado la relacin de la parlisis
con el virus del herpes, y se estima que puede
recurrir en el 10 al 14 % de los casos.
Para determinar la intensidad de la parlisis y
un mejor seguimiento evolutivo del paciente se
utiliza la escala de House-Brackmann (Tabla 14.10).
El diagnstico de la parlisis de Bell es esencial-
mente clnico. Dado que las condiciones ms graves
de parlisis facial pueden tener, en sus estadios
iniciales, un comportamiento clnico similar al de
la parlisis de Bell, se recomienda ser cautos en el
proceso de diagnstico y seguir estrechamente la
evolucin clnica del paciente (Fig. 14.4).
El diagnstico debe hacerse sobre la base de
la instalacin aguda del cuadro clnico, los snto-
mas y signos, y pueden realizarse los exmenes
complementarios que se consideren necesarios,
sobre todo aquellos dirigidos a esclarecer la causa.
En el examen no debe faltar la valoracin o
exploracin de los siguientes tems:
Fondo de ojo y bsqueda de manifestaciones
de aumento de la presin intracraneal.
Estigmas de traumatismo.
Reflejo corneal que se pierde precozmente en
los tumores del ngulo pontocerebeloso.
Afectacin de otros pares craneales.
Bsqueda de manifestaciones de otitis o mas-
toiditis.
Afectacin cerebelosa.
Reflejos osteotendinosos, sobre todo distales
en los miembros inferiores, buscando hiporre-
flexia.
Exmenes complementarios
El diagnstico es clnico y, generalmente,
los exmenes complementarios que se indican
son para precisar la causa de la parlisis. Los
estudios neurofisiolgicos no son necesarios en
la mayora de los pacientes, excepto cuando la
evolucin no es favorable o cuando se piense en
la posibilidad de ciruga o de alguna enfermedad
que justifique su realizacin. Entre las investiga-
ciones que pueden ser necesarias en dependencia
de cada paciente se encuentran principalmente la
tomografa de crneo o la resonancia magntica,
la electromiografa y los potenciales evocados de
tallo cerebral.
Pueden presentarse complicaciones oftal-
molgicas en la crnea, tales como queratitis y
lceras. Estas son consecuencia de la disminucin
o ausencia de lgrimas y de las limitaciones en
el parpadeo. Otras complicaciones, tales como la
denominada lgrimas de cocodrilo y las sincine-
sias, se presentan con escasa frecuencia.

Tabla 14.10. Clasificacin de House-Brackmann

Datos positivos al examen neurolgico del VII par craneal

Grado de disfuncin (nervio facial)

Grado I: no disfuncin Funcin facial normal en todas sus reas.

Grado II: disfuncin leve Global: debilidad superficial notable a la inspeccin cercana.
Puede haber sincinesias escasas.
Al reposo, tono y simetra normal.
Movimiento de la frente: funcin de buena a moderada.
Ojo: cierre completo con mnimo esfuerzo.
Boca: asimetra mnima con el movimiento.
Grado III: disfuncin leve Global: obvia, pero no desfigurativa; asimetra con el reposo y con la
a moderada actividad.
Existencia de sincinesias o aumento del tono de los msculos faciales.
Movimiento de la frente: movimientos moderados a ligeros.
Ojo: cierre completo con esfuerzo.
Boca: ligera debilidad con el mximo esfuerzo.
Grado IV: disfuncin Global: debilidad obvia o asimetra desfigurativa.
moderada a grave Con el reposo: asimetra.
Movimiento de la frente: ninguno.
Ojo: cierre incompleto.
Boca: asimetra con el esfuerzo.
Grado V: disfuncin grave Global: solamente movimientos apenas perceptibles. Asimetra con
el reposo.
Movimiento de la frente: ninguno.
Ojo: cierre incompleto.
Boca: movimientos ligeros.
Grado VI: parlisis total Ningn movimiento.

Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 303

Fig. 14.4. Algoritmo para el diagnstico de la parlisis facial.
En un 15 % de los casos quedan secuelas,
entre las cuales las paresias son las ms frecuen-
tes. Su presencia puede interferir con diferentes
funciones, tales como la masticacin, la ingestin
de lquidos y la pronunciacin. Afectan la calidad
de vida de quienes las presentan, y constituyen
factores de riesgo para el desarrollo de cuadros
psicopatolgicos.
Las complicaciones ms frecuentes son:
Lesiones corneales.
Hemiespasmo facial.
Persistencia de la parlisis.
Sincinesis.
Cuando los sntomas mejoran en las primeras
3 semanas de la parlisis, la recuperacin total
es muy probable.
Tratamiento
Medidas generales:
Limitacin de la actividad fsica durante el pe-
rodo de progresin.
Se aconseja el uso de espejuelos para evitar
o disminuir la posibilidad de afectacin de la
crnea.
En caso de que el paciente no pueda ocluir el
ojo durante el sueo, se recomienda la oclu-
sin con apsitos oculares.
No iniciar la fisioterapia en los primeros das
de instalacin de las manifestaciones.
304 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Uso de lgrimas artificiales en caso de seque-
dad en el ojo.
El paciente debe fotografiarse poniendo en
evidencia las limitaciones de la mmica facial
para poder comparar evolutivamente la pro-
gresin o mejora.
Contraindicados los estmulos elctricos.
Tratamiento especfico:
Uso de esteroides en caso de no contraindicacin
(fundamentalmente hipertensin arterial,
trastornos digestivos con riesgo de sangra-
miento, diabetes mellitus o proceso infeccio-
so). Se recomienda administrar prednisona en
dosis de 1-2 mg/kg/da inicialmente, sin pasar
de 60 mg/da, e indicar un esquema de dismi-
nucin del medicamento durante 7 a 10 das.
A pesar de las controversias actuales sobre
su uso, una gran parte de los estudios clnicos
realizados concluyen que parece recomenda-
ble la aplicacin de forma precoz de un ciclo
corto de prednisona, que puede contribuir a
una mejora funcional del nervio, acelera la re-
cuperacin en las parlisis incompletas y pre-
viene potencialmente las secuelas.
Antivirales. Se indica aciclovir si a la parlisis
facial se asocia un cuadro clnico que oriente
hacia una causa infecciosa por herpes zoster
(sndrome de Ramsay-Hunt: dolor asociado,
lesiones herpticas activas en la cara, el cue-
llo, el pabelln auricular o el conducto auditivo
externo).
 Fisioterapia a partir del momento en que no se
presente progresin y luego de 7 a 10 das de
iniciadas las manifestaciones.
Quirrgico. Se plantea en pacientes que no
tengan recuperacin total de la parlisis. En
estos pacientes se indican siempre los exme-
nes neurofisiolgicos.
Criterios de atencin y remisin a cen-
tros de salud. El paciente siempre debe ser
evaluado por el fisiatra de su rea de salud,
quien determinar, orientar y supervisar la
fisioterapia en cada caso y su realizacin en el
departamento de fisioterapia y el domicilio.
La evolucin generalmente es satisfactoria y
el diagnstico positivo, diferencial y de la causa
de la parlisis facial puede ser realizado en con-
junto por el mdico general integral y el pediatra
del rea de salud. Cuando estos lo consideren
necesario, el paciente debe ser valorado por el
neuropediatra.
Cuando no exista mejora en las primeras
3 semanas o se sospeche alguna complicacin,
el paciente debe ser remitido al hospital, prefe-
riblemente con atencin de neuropediatra. Si el
mdico de atencin lo considera necesario, los
nios y adolescentes deben ser valorados por un
especialista de otorrinolaringologa.
En caso de enrojecimiento ocular u otra
manifestacin oftalmolgica, el paciente debe
ser enviado al servicio de oftalmologa. Debe
tenerse presente que uno de los principios es la
proteccin del ojo.
Al principio de la evolucin, el paciente debe
ser valorado semanalmente y, conforme la evo-
lucin, se realizan consultas menos frecuentes
(vase la escala de House-Brackmann).
Criterio de alta. Se considera de alta cuando
la parlisis se recupere totalmente, o se defina
que no tiene criterio o posibilidades de tratamien-
to quirrgico. Igualmente, cuando se determine
que la afectacin corresponde a una condicin
permanente que no requiere otro tratamiento ni
nuevas investigaciones evolutivas.
Fig. 14.5. Esquema simplificado de la va metablica normal: los genes determinan la posibilidad de trans-
portadores y enzimas necesarias en cantidad y calidad, lo que implica que se logre un producto necesario
para el organismo.
Trastornos neurometablicos
Ramiro J. Garca Garca
Los errores congnitos del metabolismo
(ECM) constituyen un grupo de trastornos bio-
qumicos genticamente determinados, cuya
caracterstica comn es la produccin de prote-
nas anmalas (puede originar deficiencia de una
enzima o transportador) que a su vez limita total
o parcialmente algn paso de una va metablica
(Fig. 14.5). Los defectos son provocados por una
mutacin del ADN y, por lo general, se transmiten
de forma autosmica recesiva.
En la actualidad hay descritas alrededor de
1000 enfermedades incluidas entre los ECM. Apro-
ximadamente el 30 % de ellas presentan sntomas
y signos asociados a una afectacin del sistema
nervioso; son las denominadas enfermedades
neurometablicas. La prevalencia reportada de
ECM es variable, pero se estima que ocurre 1 caso
cada 800 a 5000 nacidos vivos, y que aproxima-
damente el 50 % de ellas tienen su inicio en el
perodo neonatal.
Trastornos neurometablicos:
Aminoacidopatas.
Acidurias orgnicas.
Trastornos de la oxidacin de los cidos grasos.
Acidosis lctica.
Trastornos del ciclo de la urea.
Enfermedades lisosomales.
Enfermedades peroxisomales.
Se incluyen tambin en esta descripcin
algunas enfermedades mitocondriales y del me-
tabolismo de los carbohidratos, dadas sus mani-
festaciones clnicas e inclusin en el diagnstico
de algunas formas de presentacin de los ECM
con sntomas neurolgicos.
Manifestaciones clnicas y clasificacin
de las enfermedades neurometablicas
En la actualidad se subestima la prevalencia de
estas enfermedades ya que por separado constituyen
Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 305
trastornos poco frecuentes; sin embargo, como
grupo es habitual que requieran ser consideradas
en el diagnstico diferencial de manifestaciones
clnicas de presentacin aguda y crnica en la
infancia fundamentalmente.
En algunas ocasiones se recoge el antece-
dente familiar de consanguinidad, de abortos
repetidos o de fallecimiento de nios en el perodo
neonatal, en los que no se pudo precisar la causa
del fallecimiento o se consider que la causa de
muerte fue una sepsis sin evidencias definitivas.
En otras, los pacientes tienen el antecedente de
fiebre, diarreas o vmitos, e inmediatamente
se piensa que el resto del cuadro clnico y los
resultados de los exmenes de laboratorio se
deben a una infeccin. Sin embargo, debe te-
nerse en cuenta que en algunas oportunidades
estos trastornos son la causa desencadenante
de la presentacin de trastornos metablicos que
se mantenan compensados, y que muchos se
presentan ante situaciones catablicas. Por tanto,
la posibilidad de un ECM no debe ser excluida
sin realizar un anlisis adecuado de la situacin.
De acuerdo con sus mecanismos fisiopatol-
gicos, los ECM pueden agruparse para su estudio
en tres grupos:
Grupo 1. Alteracin de la sntesis o catabolismo
de molculas complejas cuyos sntomas son
permanentes y progresivos (crnicos), no es-
tn relacionados con la ingesta de alimentos y
se caracterizan por la acumulacin de molcu-
las complejas. En el sistema nervioso central,
ello motiva que se afecte fundamentalmente
la sustancia blanca, y se expresa clnicamente
como afectacin mental, de haces corticoes-
pinales (paresias generalmente espsticas),
ataxia y alteracin de la va visual o auditiva.
Se acompaa frecuentemente de signos de
acumulacin en los tejidos y rganos, como
son hepatomegalia, esplenomegalia, macro-
crnea, trastornos esquelticos, dismorfias y
baja talla. En este grupo se incluyen las en-
fermedades lisosomales y peroxisomales.
Principales manifestaciones clnicas que moti-
van la consulta:
Trastornos motores.
Afectacin mental.
Fig. 14.6. Principales trastornos de instalacin aguda que obligan a realizar el diagnstico diferencial con un
error congnito del metabolismo.
306 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Ataxia.
Dismorfias.
Visceromegalia.
Trastornos esquelticos.
Trastornos oculares y auditivos.
Afectacin de pares craneales.
Afectacin neuromuscular.
Cardiopata.
Afectacin de otros rganos.
Hipotona grave.
Grupo 2. Las formas de presentacin pueden ser
las agudas y progresivas de intoxicacin (ami-
nocidos, la mayora de las acidurias orgnicas,
trastornos del ciclo de la urea con retencin de
amoniaco e intolerancia a los azucares [ej., galac-
tosemia, intolerancia congnita a la fructosa] y los
trastornos de la b-oxidacin de los cidos grasos).
En el caso de instalacin aguda, ocurre el dete-
rioro inesperado en un nio previamente sano,
en el que predomina la afectacin de la sustancia
gris cerebral, trastornos de la conciencia, crisis
convulsivas y vmitos. En el recin nacido puede
encontrarse sobre todo hipotona y succin dbil.
Principales manifestaciones clnicas que moti-
van la consulta:
Trastornos de la conciencia (letargo, coma).
Vmitos de causa no precisada.
Convulsiones.
Trastornos cido-bsicos.
Evidentemente, las manifestaciones son muy
similares a las producidas por infecciones
del sistema nervioso central, sepsis, tras-
tornos hidroelectrolticos e intoxicaciones, y
solamente permiten hacer el diagnstico
precoz la sospecha y el grado de alerta del
mdico sobre estas enfermedades (Fig. 14.6).
Tambin pueden presentarse con progresin
lenta y expresarse clnicamente por retardo
progresivo del neurodesarrollo, miocardiopa-
tas, etc.
Grupo 3. Se presentan los sntomas y signos
debido a la deficiencia en la produccin o uti-
lizacin de energa. Generalmente son afecta-
ciones multiorgnicas y pueden manifestarse
con hipoglucemia, aumento del cido lctico,
miopata, miocardiopata y su repercusin en
el organismo. Se relacionan con trastornos en
 la glucognesis, b-oxidacin de cidos grasos,
gluconeognesis, defectos de la cadena respi-
ratoria y acidosis lctica.
Por supuesto, en la prctica los ECM no
siempre se comportan de forma tan definida, y es
frecuente la superposicin de sntomas y signos
de los grupos descritos. Sin embargo, esta clasi-
ficacin es de utilidad para la organizacin inicial
del pensamiento mdico y para la programacin
de la conducta que se ha de seguir.
Diagnstico y tratamiento inicial
Cuando un paciente es atendido por un
cuadro clnico de instalacin aguda, se sospe-
cha un ECM ante la presencia de los trastornos
siguientes:
Trastornos de la conciencia. El paciente se
recibe con somnolencia, o incluso coma, aso-
ciado a crisis convulsivas, vmitos, hipotona,
trastornos cido-bsicos y, en los lactantes,
debilidad en la succin.
Crisis convulsivas.
Trastornos cido-bsicos. En general pueden
presentarse con acidosis con hiato aninico
aumentado o con hiperamonemia.
Hepatomegalia asociada a:
Convulsiones e hipoglucemia (y considerar
glucogenosis I y III y defectos en la gluco-
neognesis).
Ictericia, sndrome hemorrgico, elevacin
de las transaminasas, hipoglucemia y ascitis
(considerar los diagnsticos de galactose-
mia, fructosemia, tirosinemia y enfermeda-
des de la cadena respiratoria).
Like Reye (tener en cuenta la posibilidad de
trastornos de la -oxidacin de los cidos
grasos y del ciclo de la urea).
Cardiopata hipertrfica o dilatada, con hipo-
tona y fallo de medro, lo que obliga a pensar
en los trastornos de la b-oxidacin de cidos
grasos, las enfermedades de la cadena respi-
ratoria y en la enfermedad de Pompe (des-
compensadas).
Combinacin de anteriores.
Tabla 14.11. Exmenes de laboratorio que permiten clasificar inicialmente y de manera rpida
a los pacientes con trastornos neurometablicos
Grupo Acidosis con
de trastornos hiato aninico Cetosis
Acidurias orgnicas + + - - -
-oxidacin de cidos + - + - -
grasos
Acidosis lctica + + - - +
Trastornos del ciclo de - - - + -
la urea
Exmenes complementarios
Adems de los exmenes necesarios en cada
paciente, como parte del diagnstico diferencial
deben realizarse de urgencia los siguientes estu-
dios, los cuales permitirn clasificar a los pacientes
con ECM en grupos segn trastornos:
Ionograma y gasometra para determinar la
presencia de acidosis con hiato aninico au-
mentado (hiato aninico = Na [cloro + bi-
carbonato]). En aquellos casos en que el valor
es menos de 12, no existe acidosis con hiato
aninico aumentado. Si el valor est entre
12 y 19 es dudoso, y los resultados con cifras
superiores indican que existe de base acidosis
con hiato aninico aumentado independiente-
mente del valor del pH.
Cuerpos cetnicos.
Glucemia.
cido lctico.
Amoniaco.
En la prctica, es de mucha utilidad la
orientacin que pueden ofrecer los exmenes de
laboratorio en un paciente con presunto trastorno
neurometablico (Tabla 14.11), sobre todo por
la urgencia que implica el diagnstico y el trata-
miento oportuno.
Lo ms frecuente es que se presente la com-
binacin de trastornos de la conciencia, vmitos,
crisis convulsivas y trastornos cido-bsicos. No
obstante, debe tenerse en cuenta que en algunas
oportunidades no se encuentran estos ltimos,
aun estando en presencia de ECM. Es el caso, por
ejemplo, de la hiperglicinemia no cetsica y de
algunos trastornos mitocondriales.
Los resultados de los exmenes mencionados
permiten reunir a los pacientes en diferentes gru-
pos de trastornos, pero no llegar a la enfermedad
especfica que los motiva. No obstante, la toma
de muestras en los momentos de descompen-
sacin es imprescindible para el diagnstico,
por lo que siempre que se sospeche un ECM
con esta forma de presentacin se debe recoger
inmediatamente:
10 mL de orina.
3 mL de sangre, con una gota de heparina y
separar mediante centrifugacin o, si no es
posible, colocar en un tubo seco y esperar a
que se forme el cogulo y separar el suero.
Exmenes
Hipo- Hiper- Aumento de
glucemia amonemia cido lctico
Captulo 14. Enfermedades neurolgicas 307
 Si no existe contraindicacin, 3 mL de lquido
cefalorraqudeo.
(Estas tres muestras se deben congelar a
-20 C para ser enviadas a laboratorios espe-
cializados, o ser desechadas posteriormente si
se descarta un ECM).
Gotas de sangre en papel de filtro (del utiliza-
do para pesquizaje).
Estas precauciones son muy importantes para
la evolucin, el diagnstico posterior del paciente
y el asesoramiento gentico a la familia.
Conducta a seguir en cualquier servicio
de urgencias al momento de la atencin
del paciente con posible ECM y manifestaciones
neurolgicas de instalacin aguda
Es muy importante tener en cuenta que
el tratamiento adecuado inicial puede evitar la
muerte o la lesin de rganos vitales.
Medidas iniciales ante cualquiera de las
situaciones:
Recoger las muestras para exmenes paracl-
nicos.
Enviar al paciente a un centro hospitalario (si es
posible, especializado en la atencin de estos
pacientes), luego de tomar las medidas nece-
sarias e indispensables ante un paciente grave.
Suspender la va oral (primeras 24 h).
Aporte de lquidos por va intravenosa teniendo
en cuenta las limitaciones ante edema, tras-
tornos cardiovasculares o insuficiencia renal
en caso de existir, al igual que otras condicio-
nes que requieran restriccin de lquidos. En
estos casos, actuar segn prioridades.
Garantizar el aporte calrico mediante gluco-
sa por va intravenosa. Suspender todo aporte
calrico que no sea glucosa.
Tener en cuenta que al reiniciar la alimenta-
cin y el consumo de protenas, debe iniciarse
a razn de 0,5 g/kg/da.
Medidas especficas:
Control de la acidosis y otros trastornos ci-
do-bsicos e hidroelectrolticos.
Control de la hiperamonemia en caso de exis-
tir, teniendo en cuenta la posibilidad del uso
de dilisis.
La carnitina (50 a 200 mg/da) es de utilidad
como destoxicante en trastornos de la -oxi-
dacin de cidos grasos, acidurias orgnicas
y trastornos del ciclo de la urea. Tambin se
indica en las encefalomiopatas mitocondriales.
La vitamina B 12 (1 mg/da por va intramus-
cular) puede ser de utilidad en algunos pacien-
tes con acidurias metilmalnica.
Biotina (10 mg/da), ante dficit de biotinidasa
y acidemia propinica.
Riboflavina (50 a 200 mg/da*), en trastornos
de la cadena respiratoria.
Coenzima Q10 (30-90 mg/da), puede ser de
utilidad en trastornos mitocondriales, donde son
utilizadas dosis ms elevadas (150-300 mg/da*).
Tiamina (100 mg/da*).
308 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Los pacientes con ECM se presentan general-
mente con un cuadro clnico que pone en peligro
la vida, por lo que debe tenerse en cuenta esta
posibilidad evolutiva. Por otra parte, son hijos de
parejas jvenes, y se trata de trastornos donde la
herencia tiene un papel fundamental, por lo que
es muy importante intentar el diagnstico de la
enfermedad. En consecuencia, debe conocerse
que existe la posibilidad de realizar investigacio-
nes para el diagnstico y posterior asesoramiento
gentico, incluso luego de fallecido el paciente.
Conducta a seguir en la atencin de un pa-
ciente con posibilidades de fallecer por trastornos
neurometablicos (pueden recogerse las muestras
hasta 1 h luego del fallecimiento): necropsia me-
tablica. A saber:
Sangre heparinizada 5-10 mL; centrifugar y
conservar plasma y glbulos a -20 C.
Recogida de sangre en papel de cribado me-
tablico, sobre papel cromatogrfico, dejarlo
secar y conservarlo seco. Permite reaccin en
cadena de la polimerasa.
Orina 10 mL (puncin suprapbica o sondaje);
conservar a -20 C.
Lquido cefalorraqudeo; mayor cantidad posi-
ble, conservar a -20 C.
Biopsia de piel para cultivo de fibroblastos; to-
mada de la cara interna del brazo. Se conserva
en suero salino estril.
Biopsia de msculo (300-500 mg); se envuel-
ve en papel de aluminio y se congela inmedia-
tamente en nitrgeno lquido.
Bibliografa
Burton BK (1998). Inborn Errors of Metabolism
in Infancy: A Guide to Diagnosis. Pediatrics,
102(6), e69.
Campistol JM (2000). Errores congnitos del
metabolismo intermediario con repercusin
neurolgica. Aminoacidopatas. Acidurias
orgnicas. En: Aparicio J.M., Artigas J. y cols.
(eds). Neurologa peditrica. Madrid, Ediciones
Argn, 95-114.
Castro Gago M, Novo Rodrguez MI, Eirs Pual
J (2000). Encefalopatas mitocondriales. En:
Aparicio J.M., Artigas J. y cols. (eds.). Neurologa
peditrica. Madrid, Ediciones Argn, 131-58.
Chaves Carballo E (1992). Detection of inherited
neurometabolic disorders. A practical clinical
approach. Pediatric Clinics of North America;
39 (4), 801-19
MCleary MA, Green A (2005). Developmental delay:
when to suspect and how to investigate for an
inborn error of metabolism. Arch Dis Child, 90,
1128-132. doi: 10.1136/adc.2005.072025
Raghuveer TS, Garg U, Graf W (2006). Inborn Errors
of Metabolism in Infancy and Early Childhood: An
Update. Am Fam Physician;73, 1981-90.
Ruiz Pons M, Santana Vega C (1998). Enfoque
prctico para el diagnstico de los errores
congnitos del metabolismo. Acta Pediatr Esp;
56(1), 39-52.
 Enfermedades del sistema
hemolinfopoytico

Anemias nutricionales
Valia Pavn Morn, Alejandro Gonzlez Otero

Las carencias nutricionales son las causas ms frecuentes de anemia

en la infancia, en particular, las deficiencias de hierro y de folatos en los
pases en vas de desarrollo.

Anemia ferropnica
La anemia ferropnica se define como aquella producida como conse-
cuencia del fracaso de la funcin hematopoytica medular al no disponer
de la cantidad necesaria de hierro (Fe) para la sntesis de hemoglobina
(Hb). Afecta al 11 % de los nios de los pases desarrollados y a casi la
tercera parte de los nios en los pases en vas de desarrollo, y es ms
frecuente en los menores de 3 aos. Es la enfermedad hematolgica
ms frecuente de la infancia, y ocurre fundamentalmente por un aporte
insuficiente de este mineral en la dieta.

Patogenia
El hierro es un elemento esencial en el metabolismo pues participa
en diversas reacciones de oxidacin-reduccin. Forma parte de dos com-
partimientos, el funcional y el de reserva. El primero es el ms abundante
que se distribuye mayormente en la hemoglobina y en menor proporcin
en la mioglobina y numerosas enzimas. En el compartimiento de reserva
el hierro se encuentra formando parte de la hemosiderina y la ferritina.
El metabolismo del hierro es un ciclo cerrado en el cual no hay meca-
nismos para la excrecin, por tanto su concentracin es regulada mediante
la modulacin de su absorcin. El hierro de la dieta se encuentra en dos
formas: hemnica e inica. El hierro hemnico es mejor absorbido; sin
embargo, su concentracin en los alimentos es menor que la del inico.
La absorcin de este elemento aumenta en la deficiencia de hierro y se
deprime en los estados de sobrecarga del mineral.
El mantenimiento de la homeostasia del hierro comprende un pro-
ceso complejo que involucra un nmero de protenas como el traspor-
tador de metales divalentes, la hefastina, ferroportina, hemojuvelina y
la hepcidina. La hepcidina es un pptido de sntesis heptica que acta
como regulador negativo de la absorcin del hierro. El hierro que entra
en el organismo se une a la transferrina que lo transporta a los sitios de
utilizacin, fundamentalmente la mdula sea en la hematopoyesis, o
se almacena en los macrfagos como reserva.
 El dficit de hierro atraviesa por varias etapas
antes de que la anemia se haga manifiesta. La
primera es la prelatente, donde ocurre una dismi-
nucin de las reservas de hierro sin repercusin en
la eritropoyesis. En la etapa latente hay ausencia
del hierro no solo en las reservas, sino adems
en sus transportadores, y aunque no hay anemia,
puede haber cierto grado de astenia. La tercera
etapa se caracteriza por anemia, disminucin del
volumen corpuscular medio (VCM) y aparicin de
alteraciones mucocutneas.
Causas
La causa ms frecuente en el nio entre
6 meses y 2 aos es el aporte insuficiente en la
dieta, a lo cual contribuye el rpido crecimiento
en esta etapa. Sin embargo, hay otras causas
que deben ser exploradas en cualquier etapa de
la niez y la adolescencia:
1. Ingesta insuficiente: dietas con bajo conte-
nido en hierro.
2. Aumento de las demandas:
Etapas de crecimiento acelerado: bajo
peso al nacer, prematuridad, gemelaridad,
adolescencia y embarazo.
Cardiopatas congnitas cianticas.
3. Disminucin en la absorcin: sndrome de
malabsorcin intestinal, enfermedad celaca,
sndrome diarreico prolongado, gastrectoma,
infeccin por Helicobacter pylori.
4. Prdida de sangre:
Perinatales: transfusin feto-materna o
feto-fetal, hematoma retroplacentario,
placenta previa, ruptura del cordn umbi-
lical, pinzamiento inadecuado del cordn,
exanguinotransfusin.
Posnatales:
Gastrointestinal: parasitismo intes-
tinal, hipersensibilidad a la leche de
vaca, gastritis medicamentosa, lceras,
vrices esofgicas, hernia hiatal, pli-
pos, divertculo de Meckel, prpura de
Schnlein-Henoch, colitis, hemorroides,
hematobilia.
Respiratorias: epstaxis recurrente,
hemosiderosis pulmonar, sndrome de
Goodpasture, hemoptisis recurrente,
enfermedad de Rendu-Osler.
Genitourinarias: prdidas menstruales,
hematuria, hemoglobinuria causada por
coagulacin intravascular diseminada,
prpura trombocitopnica trombtica,
sndrome hemoltico urmico, hemoglo-
binuria paroxstica nocturna y sndrome
nefrtico.
Mecnicas: prtesis valvulares, mixoma
auricular, hemoglobinuria de la marcha.
Flebotomas: nosocomiales, teraputicas
como en la poliglobulia, hemodilisis.
Cuadro clnico
La deficiencia de hierro repercute tanto en la
hematopoyesis como en numerosos procesos
310 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
del organismo, por tanto las manifestaciones
clnicas de esta entidad abarcan varios siste-
mas de rganos. Los sntomas atribuibles a la
anemia dependen de su gravedad, velocidad de
instalacin y los mecanismos de compensacin
del organismo. De este modo, se presentan
en grado variable palidez, astenia, anorexia,
palpitaciones, taquicardia, disnea, soplo sist-
lico o funcional, vrtigos, acfenos y cefalea.
Las manifestaciones no hematolgicas del
dficit de hierro se pueden presentar incluso en
ausencia de anemia:
Fragilidad del cabello.
Coiloniquia.
Queilosis angular.
Glositis.
Membranas esofgicas poscricoideas (sndro-
me de Plummer-Vinson).
Gastritis atrfica.
Enteritis exudativa.
Pobre tolerancia al fro.
Somnolencia o irritabilidad.
Baja capacidad de concentracin.
Disminucin de la memoria y la atencin.
Parestesias.
Papiledema.
Alteraciones del apetito (pica) con ingestin
de hielo (pagofagia), tierra (geofagia) y otras
sustancias no alimenticias.
Alteraciones de la funcin granuloctica y de
linfocitos T.
Susceptibilidad a las infecciones.
Diagnstico
La anamnesis y la exploracin clnica y de
laboratorio estn dirigidas a diagnosticar la fe-
rropenia as como etiologa. En la etapa final del
dficit de hierro hay disminucin de la hemoglo-
bina y el hematcrito. La reticulopenia indica una
anemia arregenerativa. En la lmina perifrica se
observan microcitos, aunque predomina la aniso-
citosis e hipocroma con presencia de anulocitos.
Puede haber leucopenia ligera y es frecuente la
trombocitosis de ligera a moderada.
Los ndices eritrocitarios son muy tiles.
La hemoglobina corpuscular media (HCM), la
concentracin hemoglobnica corpuscular media
(CHCM) y sobre todo el VCM estn por debajo de
los valores de referencia para la edad y el sexo. El
ndice de distribucin eritrocitaria (IDE) est por
encima de 15 % como reflejo de la anisocitosis.
La disminucin de la ferritina srica ocurre
desde la etapa prelatente y se hace ms mar-
cada mientras progresa la deficiencia de hierro.
En la etapa latente se adicionan la disminucin
del hierro srico (HS) y el ndice de saturacin
de transferrina (IS <16 %) con aumento de la
transferrina circulante y su capacidad total de
saturacin (CT).
El aumento de la protoporfirina eritrocitaria
libre y el receptor soluble de transferrina son dos
indicadores de ferropenia.
Aunque el medulograma no es necesario
para el diagnstico de la anemia ferropnica, en
l se observa un aumento de la hematopoyesis,
con ausencia de hierro en la coloracin de Perls
(azul de Prusia).
Aunque la microcitosis es uno de los elemen-
tos constantes de la deficiencia de hierro, tambin
puede estar presente en otras condiciones. En
consecuencia, es importante poder hacer el diag-
nstico diferencial de las anemias microcticas que
se expone en la tabla 15.1.
Tratamiento
Para el tratamiento adecuado de la anemia
ferropnica se deben tener en cuenta algunas
recomendaciones.
El tratamiento de la ferropenia debe comple-
mentarse con la correccin de la causa que la
origin.
Se debe evitar la transfusin de concentrado
de hemates pues el tratamiento revierte la
anemia independientemente de su gravedad.
La ferroterapia oral es preferible a la parente-
ral, a menos que existan contraindicaciones o
intolerancia a esta.
Se debe mantener el tratamiento por un tiem-
po que permita restablecer los depsitos del
mineral.
Tratamiento higinico-diettico. Los
nios con anemia ferropnica deben consumir
una dieta variada con alimentos que tengan una
alta biodisponibilidad de hierro. Se recomienda
la ingestin de alimentos fortificados con hierro,
como cereales y compotas. El consumo excesivo
de leche de vaca o infusiones como el t puede
exacerbar la ferropenia. El uso de medicamentos
que disminuyen la acidez gstrica, como el ome-
prazol y la cimetidina, retardan la absorcin del
hierro, mientras que el cido ascrbico la facilita.
Tratamiento medicamentoso. La dosis
teraputica de la terapia oral es 3-6 mg/kg/
da, en 2 o 3 tomas, alejado de las principales
comidas y los lcteos. Debe tomarse con jugo
de frutas, preferiblemente ctricos, para mejorar
su absorcin. La medicacin se debe mantener
hasta 3 a 4 meses despus de haber alcanzado la
hemoglobina normal para llenar los depsitos de
hierro. Cuando no se logre controlar la causa de
la ferropenia (ej., metrorragias), se debe mante-
ner un tratamiento peridico, que puede ser una
semana cada mes.
El clculo de la dosis se hace sobre la base
del contenido de hierro elemental, que vara en
los diferentes preparados farmacolgicos, como
se muestra en la tabla 15.2.
Deben evitarse las dosis altas de hierro oral,
pues solo aumentan la toxicidad y los efectos ad-
versos del tratamiento. Si ocurre intolerancia gas-
trointestinal, se puede disminuir la dosis o darla en
das alternos. Los efectos adversos ms frecuentes
son dolor abdominal, diarreas o estreimiento.
Los vmitos, la epigastralgia y las nuseas son
dependientes de la dosis. Es preferible el uso de
sales de hierro oral, pero en pacientes intolerantes
una alternativa de tratamiento puede ser el uso de
hierro hemnico (Trofin, Ferrical, Hemostimulin).

Tabla 15.1. Diagnstico diferencial de las anemias microcticas

Anemias microcticas Diagnstico diferencial

Sndromes talasmicos Reticulocitosis, IDE normal, HS y capacidades elevados

Anemias procesos crnicos HS disminuido, CT normal o disminuida IS normal o dismi-
nuido, Ferritina aumentada
Anemias sideroblsticas, intoxicacin HS y capacidades elevados, punteado basfilo
plmbica
Anemia por medicamentos como la Antecedentes de ingestin, HS normal, respuesta a vitamina
isoniacida B6 no a sales de hierro

IDE: ndice de distribucin eritrocitaria; HS: hierro srico; CT: capacidad total de saturacin

Tabla 15.2. Contenido de hierro elemental de los diferentes preparados farmacuticos

Preparado farmacolgico Presentacin % hierro elemental Hierro total

Fumarato ferroso (tab) 200 mg 33 66 mg

Fumarato ferroso (susp) 150 mg/5 mL 33 49 mg/5 mL
Sulfato ferroso (tab) 300 mg 20 60 mg
Gluconato ferroso (tab) 300 mg 12 36 mg
Trofin (hierro hemnico) 4 mg/mL - -
Tab 400 mg

Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico 311

 Las causas del fracaso de la terapia oral
pueden ser:
Pobre cumplimiento del tratamiento.
Dosis menor que la necesaria para corregir las
prdidas.
Persistencia de la causa de la ferropenia.
Diagnstico incorrecto.
Absorcin inadecuada del medicamento.
Coexistencia de otras deficiencias nutricionales
como la de vitamina B12, cido flico u otras.
Presencia de enfermedades que interfieren
con la absorcin y utilizacin del hierro (ane-
mia de procesos crnicos).
El tratamiento parenteral est indicado en las
circunstancias siguientes:
Intolerancia a la medicacin oral.
Enfermedad inflamatoria intestinal grave.
Enfermedad diarreica crnica.
La dosis se calcula en funcin del nivel de he-
moglobina, el peso corporal y la edad del paciente:
Menores de 5 aos: cantidad total a adminis-
trar (mg) = [13-Hb del paciente (g/dL)] x kg x 5.
Mayores de 5 aos: cantidad total a adminis-
trar (mg) = [13-Hb del paciente (g/dL)] x kg
x 2,5.
Se utiliza el hierro dextrn (Infern 50 mg/mL)
en inyecciones intramusculares profundas cada
3 das. En cada inyeccin no se debe administrar
ms de 50 mg, y se debe proceder haciendo un
pliegue en forma de Z en la piel y el tejido celular
subcutneo para evitar la salida del medicamento
que puede manchar la piel.
La respuesta teraputica es ms rpida en
los pacientes tratados con ferroterapia oral. La
primera evidencia de respuesta es la reticulocito-
sis que comienza entre el quinto y sptimo da, y
alcanza su mximo al dcimo da de tratamiento.
Posteriormente se observa la recuperacin de
la hemoglobina, que duplica el valor inicial a las
4 semanas de tratamiento para normalizarse entre
las 6 y 8 semanas.
Prevencin
Los principales grupos de riesgo para el desa-
rrollo de la ferropenia son los nios con bajo peso
al nacer, los prematuros, los hijos de gestaciones
mltiples, los nios con alta tasa de crecimiento,
los pacientes con hipoxia crnica. En los nios
con ablactacin precoz, infecciones frecuentes y
estado socioeconmico bajo tambin es frecuente
esta entidad. En estos nios se debe iniciar el
tratamiento profilctico con suplementos de hierro
en dosis de 1 mg/kg/da que puede ser de hasta
2 mg/kg/da en los prematuros. La suplementacin
profilctica se utiliza desde los 2 meses hasta el
ao de edad. Adems, a la madre que lacta se
le debe administrar suplemento del mineral para
aumentar la biodisponibilidad de este en la leche
materna.
312 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Promocin de salud
Se debe promover la lactancia materna al
menos hasta los 6 meses. Las acciones sanitarias
deben estar dirigidas a fomentar hbitos dietticos
adecuados con una alimentacin equilibrada en la
que se combinen los crnicos con los vegetales,
frutas y legumbres para favorecer la absorcin
del mineral.
Los alimentos ricos en fitatos (granos enteros
de maz y arroz) y polifenoles (caf, t) deprimen
la absorcin del hierro. La leche debe ser ofrecida
en las meriendas, alejada de las comidas, en las
que se prefiere dar jugos de frutas. Estas ltimas
de ser posible deben ser consumidas frescas, y
los jugos, lo ms cerca posible del momento de
su preparacin.
Anemias megaloblsticas
Orestes Chguez Leyva, Loreta Pen Bertal
Las anemias megaloblsticas son resultado
de una disminucin de la concentracin de hemog-
lobina (Hb) como consecuencia de la deficiencia
de factores de la maduracin como el cido flico
y la vitamina B12. Tienen en comn ciertas alte-
raciones morfolgicas y de la maduracin de los
eritrocitos. Estos son ms grandes de lo normal
en todos sus estadios de desarrollo debido a la
hematopoyesis ineficaz por la ausencia de factores
de la maduracin como los mencionados.
El 95 % de los casos de anemia megalo-
blstica se deben al dficit de cido flico. En los
nios es raro el dficit de vitamina B12, pues sus
reservas son abundantes y tardan de 3 a 5 aos
en agotarse. Sin embargo, el dficit de cido
flico se hace evidente despus de 3 meses de
una dieta sin folatos.
Las cobalaminas de la dieta se encuentran
principalmente en las carnes y las vsceras. Se
liberan en el medio cido del estmago, y all se
combinan con las protenas R que son secreta-
das por las clulas parietales junto con el factor
intrnseco (FI). En el duodeno se separan de las
protenas R y se unen al FI. Junto con este viajan
hasta la porcin terminal del leon, donde se ab-
sorben a travs de receptores especficos para el
complejo cobalamina-FI. Una vez en el plasma, se
unen a la transcobalamina II que las transporta
hacia el hgado, la mdula sea y otros tejidos.
El cido flico se encuentra en la naturaleza
en los vegetales verdes, las frutas y las vsceras de
animales. Una vez en la luz intestinal, es reducido
para favorecer su absorcin en el yeyuno, tras lo
cual sigue un ciclo enteroheptico y es transpor-
tado en el plasma unido a protenas.
Causas de deficiencia de vitamina B12:
Ingesta inadecuada: vegetarianos estrictos y
lactantes de madres vegetarianas.
Trastornos en la absorcin:
Deficiencia congnita de FI.
Anemia perniciosa juvenil.

Enfermedades de la mucosa gstrica: gas-
trectoma, gastritis crnica, atrofia gstrica.
Malabsorcin especfica de vitamina B12:
anomalas del FI, dficit de transportadores
hacia el enterocito.
Malabsorcin intestinal: resecciones intes-
tinales, enfermedad de Crohn, tuberculosis
intestinal, linfosarcoma intestinal, sndrome
de Zollinger-Ellison, enfermedad celaca, es-
prue tropical, enterocolitis necrosante neo-
natal.
Competencia por el consumo de la vitami-
na B12 ingerida: sobrecrecimiento bacteria-
no por fstulas y anastomosis, sndrome de
asa ciega, estenosis luminal, infeccin por
Diphyllobothrium latum, Giardia lamblia,
Plasmodium falciparum, Strongyloides ster-
coralis.
Trastornos del transporte: dficit congnito de
transcobalamina II, dficit parcial de transco-
balamina I.
Trastornos del metabolismo de la vitamina
B12: dficits enzimticos congnitos o adqui-
ridos (hepatopatas, medicamentoso, malnu-
tricin).
Causas del dficit de cido flico:
Aporte inadecuado: dietas inadecuadas, in-
gestin de leche de cabra, malnutricin, pre-
maturidad, dietas especiales (como ocurre en
la fenilcetonuria).
Trastorno de la absorcin: esprue tropical, en-
fermedad celaca, reseccin yeyunal, linfoma
intestinal, uso de antibiticos de amplio espec-
tro y enfermedades inflamatorias intestinales.
Aumento de las necesidades:
Fisiolgicas: prematuridad, lactancia, emba-
razo, alta tasa de crecimiento.
Patolgicas: hemopatas malignas (raras),
estados hipermetablicos (como sucede en
las infecciones o en el hipertiroidismo), enfer-
medades dermatolgicas extensas como la
psoriasis o la dermatitis exfoliativa, cirrosis
heptica.
Trastornos del metabolismo: alteraciones en-
zimticas congnitas y adquiridas, medica-
mentos (entre ellos, metotrexato, trimetoprim
y carbamazepina), hepatopatas, alcoholismo,
dficit de vitamina B12.
Aumento de las prdidas: hemodilisis, insufi-
ciencia cardaca.
Manifestaciones clnicas
La incidencia mxima de anemia megalobls-
tica se observa hacia los 4 meses, en edad algo
menor que la anemia ferropnica, aunque las dos
pueden afectar al mismo tiempo a los lactantes
malnutridos.
El cuadro clnico de la deficiencia de cobala-
mina incluye manifestaciones no especficas, tales
como megaloblastosis, anemia, prdida de peso, y
especficas del dficit de la vitamina, como son las
alteraciones neurolgicas y las gastrointestinales.
Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico
Existe una trada clsica que, a pesar de ser la
forma ms frecuente, no est presente siempre, y
est dada por palidez flavnica, glositis y pareste-
sias. Este dficit produce una desmielinizacin de
los cordones posteriores y laterales de la mdula
espinal que causa una disfuncin neurolgica cuya
caracterstica es la distribucin simtrica y distal,
fundamentalmente en las manos y los pies.
En los nios pueden manifestarse distintos
grados de retraso en el neurodesarrollo, como
sostener la cabeza o el tronco, la dificultad para
la marcha, alteraciones de los reflejos, la sensi-
bilidad, y de la taxia y la praxia. Las alteraciones
mentales pueden ir desde la irritabilidad hasta la
demencia. Se ha descrito psicosis, esquizofrenia,
somnolencia, perversin del gusto, olfato, visin e
incluso atrofia ptica. En los dficits congnitos de
transcobalamina II, estas manifestaciones pueden
aparecer en edades tan tempranas de la vida como
las 3 a 5 semanas del nacimiento.
Las manifestaciones del dficit de folatos
son similares a las encontradas en el dficit de
vitamina B12, con excepcin de las manifesta-
ciones neurolgicas. Su carencia puede provocar
alteraciones en el crecimiento fetal y defectos en
el cierre del tubo neural, y en el perodo posnatal
provoca irritabilidad, ganancia inadecuada de peso
y trastornos intestinales tales como diarreas cr-
nicas. En los nios mayores, las manifestaciones
dependen de la intensidad de la anemia y de la
causa del trastorno.
Para su diagnstico se requiere la valoracin
conjunta de parmetros clnicos, hematolgicos
y bioqumicos. Los hallazgos hematolgicos son
comunes para ambas deficiencias.
Exmenes complementarios
Lmina de sangre perifrica: anemia macro-
ctica normocrmica que se puede acompaar
de leucopenia y trombocitopenia, presencia de
punteado basfilo, anillos de Cabot, cuerpos
de Howell-Jolly, cambios megaloblsticos en
las tres series (macroovalocitosis, hiperseg-
mentacin de neutrfilos, pleocariocitosis y,
generalmente, trombocitopenia).
Hemograma:
Hemoglobina reducida segn los valores de
referencia para la edad y el sexo.
Leucopenia y trombocitopenia moderadas.
Reticulocitopenia.
Constantes corpusculares: volumen corpuscu-
lar medio (VCM) usualmente aumentado se-
gn los valores para la edad (frecuentemente
> 100 L), hemoglobina corpuscular media
(HCM) y concentracin de hemoglobina cor-
puscular media (CHCM) dentro de parmetros
normales.
Notable aumento de las cantidades sricas de
deshidrogenasa lctica (LDH).
Aumento de la bilirrubina indirecta.
Elevacin del hierro srico y la ferritina.
Medulograma. De realizarse, es frecuente en-
contrar una mdula hipercelular con cambios
megaloblsticos en las tres series.
313
 Serie roja: notable hiperplasia representada
sobre todo por los elementos ms jvenes
(proeritroblastos y eritroblastos basfilos),
con intensas alteraciones morfolgicas (gi-
gantismo, cromatina muy reticulada con
tendencia a retener la basofilia, asincrona
madurativa nucleocitoplasmtica, binuclea-
riedad), eritropoyesis ineficaz.
Serie blanca: son igualmente importantes
las anomalas (gigantismo, mielocitos y
metamielocitos gigantes). Megacariocitos:
suelen ser normales en nmero pero pue-
den encontrarse tambin elementos muy
poliploides (megacariocitos en rosario).
Azul de Prusia: intensamente positivo.
Determinaciones especficas del dficit de
vitamina B12:
Baja concentracin de vitamina B12: < 100 pg/mL.
Prueba de absorcin de vitamina B12 o prueba
de Schilling: deficiencia en la absorcin.
Gastroquimograma: aclorhidria resistente a la
histamina.
Anticuerpos anti clulas parietales y anti-FI:
positivos en los casos de anemia perniciosa.
cido metilmalnico elevado en el plasma o en
la orina.
Determinaciones especficas del dficit de
cido flico:
Disminucin de las cantidades sricas de fola-
tos: < 4 g/L.
Disminucin de la concentracin de folatos eri-
trocitarios: < 160 g/L.
Prueba de sobrecarga de histidina o determi-
nacin de cido formiminoglutmico (FIGLU)
en orina.
Aunque estas determinaciones solo pueden
realizarse en centros especializados, los mdicos
de atencin primaria deben conocerlas para que
las puedan interpretar.
Es importante tener en cuenta la posibilidad
de anemias mixtas, en las que las manifestaciones
dependen de la anemia predominante. De este
modo, en una anemia ferropnica que no respon-
de adecuadamente a un tratamiento correcto, se
debe valorar la presencia de un dficit asociado
de factores de la maduracin. Es muy frecuente
encontrar bajas concentraciones sricas de vi-
tamina B12 y de folato al mismo tiempo, lo cual
podra tratarse de un dficit mixto real.
Si se tiene en cuenta que el folato disminu-
ye en un porcentaje considerable de los dficits
de vitamina B12 y viceversa, el problema ser
diagnosticar la causa y actuar en consecuencia.
En estos casos, la prueba de la sntesis de timi-
dina (aadiendo metilentetrahidrofolato) ser
patolgica en el dficit de folatos, pero no as en
la deficiencia de vitamina B12. El cido metil-
malnico estar aumentado en la deficiencia de
vitamina B12 y normal en la deficiencia de cido
314 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
flico. Si, as y todo, existiese dudas, para evitar
daos neurolgicos debe emplearse primero la
vitamina B12.
Tratamiento
El tratamiento debe complementarse con la
correccin de la causa que origin el dficit y
no limitarse a la correccin vitamnica.
No se debe administrar folato a menos que se
compruebe un dficit nico de esta vitamina,
pues corregira la anemia pero empeorara los
sntomas neurolgicos.
Debe prolongarse el tratamiento hasta que
desaparezcan los signos de dficit, lo cual ocurre
generalmente tras un perodo de 1-2 meses. Si
la causa persiste, se debe continuar con un tra-
tamiento de mantenimiento, incluso de por vida.
La vitamina B12 debe administrarse siempre
por va parenteral, excepto en los casos en los
que se haya descartado una malabsorcin.
Es conveniente suministrar hierro, ya que se
consume rpidamente cuando se corrige la de-
ficiencia primaria.
Si se detecta una hiperhomocisteinemia aisla-
da, debe tratarse aunque no se detecte ane-
mia ni macrocitosis.
Tratamiento higinico-diettico. Los
nios con anemia megaloblstica deben consu-
mir una dieta variada, con alimentos ricos en
vitamina B12 y en folatos, sobre todo aquellos
cuyas reservas en el organismo son bajas. Entre
los que ms aportan factores de la maduracin se
encuentran los vegetales frescos de hojas verdes y
amarillas, las legumbres, los cereales y las frutas
ctricas. Entre los alimentos de origen animal se
destacan por su alto contenido en esta vitamina
las vsceras como el hgado, que es una reserva
natural de vitamina B12, y el rin. En algunos
pescados y mariscos, las sardinas y en la yema
de huevo se encuentran cantidades moderadas
de vitamina B12. En el t hay cantidades signi-
ficativas de folato, mientras que su contenido es
escaso en la leche de vaca y nulo en la de cabra.
No obstante, la leche materna posee cantidades
suficientes para el lactante.
Tratamiento medicamentoso. Consiste
en la administracin de cianocobalamina o hi-
droxicobalamina (bulbo de 5 mL con 100-1000-
10 000 mg/mL), que generalmente se utilizan por
va intramuscular. En caso de existir problemas
con la cianocobalamina (alergias, alteraciones
visuales), debe usarse la hidroxicobalamina. Si no
se puede usar la va intramuscular, debe usarse la
intravenosa o la oral con dosis masivas.
En la prctica diaria existen varios esquemas
de tratamiento, pero el ms comn es el uso de
1000 mg/da durante 2 semanas. Luego se admi-
nistra semanalmente, hasta que se normalice el
hematocrito, y ms adelante en dosis de 1000 mg
al mes por 6 meses. Si existe un cuadro neurolgi-
co, se recomiendan 1000 mg/da durante 6 meses.
La cianocobalamina oral se puede utilizar
en dficits ligeros y en tratamientos de mante-
nimiento. En general, el esquema empleado y la
duracin del tratamiento estarn en dependencia
de la causa que ocasion el dficit y de la gra-
vedad de los sntomas neurolgicos. En el dficit
de cobalamina, el cido flico oral puede corregir
parcialmente las alteraciones hematolgicas,
pero debe tenerse precaucin porque usarlo sin
vitamina B12 puede agravar las manifestaciones
neurolgicas o acelerar su progresin.
Para el tratamiento medicamentoso especfico
en el dficit de cido flico se utiliza la dosis de
1-5 mg/da. Sugiere corregir a la par el dficit de
vitamina B12, si existiera.
Cuando no se pueda corregir la causa de la
deficiencia, el tratamiento deber mantenerse
de por vida, como sucede en las anemias hemo-
lticas crnicas, los sndromes de malabsorcin,
la enfermedad celaca, la anemia perniciosa, las
gastrectomas y las resecciones intestinales.
Respuesta al tratamiento:
La reticulocitosis comienza entre el tercer y
cuarto da, alcanza un pico mximo entre los
das 7 y 8, y se normaliza alrededor de los
20 das.
La recuperacin de la hemoglobina y la reduc-
cin del VCM se inician entre los 10 y 14 das
de comenzado el tratamiento.
Los cambios megaloblsticos en la mdula co-
mienzan a revertirse alrededor de las 6 h de
iniciado el tratamiento.
La irritabilidad comienza a mejorar alrededor
de las 48 h, mientras que los trastornos del
desarrollo psicomotor pueden mantenerse por
varios meses en los nios pequeos, y con
mucha frecuencia persisten secuelas neurol-
gicas.
Prevencin
El dficit de cido flico es ms frecuente
que el de vitamina B12. Los principales grupos
de riesgo para el desarrollo de anemias megalo-
blsticas son los nios con bajo peso al nacer, los
prematuros, los hijos de gestaciones mltiples y
los nios con alta tasa de crecimiento. Esta en-
tidad tambin es frecuente en las hepatopatas
crnicas, las enfermedades hemolticas crnicas
y en los nios de estatus socioeconmico bajo,
por lo que debe administrarse un tratamiento
profilctico con cido flico a todos estos grupos
de riesgo, incluyendo a las embarazadas. En los
hijos de vegetarianas estrictas y en los pacientes
gastrectomizados o con resecciones intestinales
es importante suplementar la vitamina B12. La
leche de cabra es deficitaria, por lo que si este
es el alimento bsico, deber administrarse un
suplemento de cido flico.
Se debe promover la lactancia materna hasta
los 6 meses. Las acciones deben estar dirigidas a
fomentar hbitos dietticos adecuados, con una
alimentacin balanceada, en la que se combinen
los vegetales verdes y amarillos, las frutas y las
vsceras (hgado y rin), carnes y pescado. Se
debe evitar la ebullicin o el calentamiento de
los alimentos ricos en folatos ya que estos son
Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico
termolbiles e hidrosolubles, por lo que tales
procedimientos reducen su contenido, as como
el de vitamina B12. Aunque esta no se destruye
por la coccin, su concentracin s disminuye.
Anemias hemolticas
inmunitarias
Juan Carlos Jaime Fagundo
La destruccin inmunitaria de los hemates es
iniciada por la unin de las inmunoglobulinas (Ig)
G o M a los antgenos presentes en la membrana
eritrocitaria. Los glbulos rojos son atacados
por el sistema inmunitario como consecuencia
de procesos autoinmunitarios, aloinmunitarios o
isoinmunitarios.
Los eritrocitos sensibilizados con IgG pueden
ser destruidos directamente sin la activacin del
complemento debido a que las clulas del sistema
histiofagoctico (macrfagos hsticos) expresan
receptores que se unen a la porcin Fc (fragmento
cristalizable) de la molcula de Ig. La destruccin
inmunitaria de las clulas sensibilizadas con IgM
ocurre de forma indirecta a travs del sistema del
complemento, pues los seres humanos carecen de
receptores para la porcin Fc de la IgM.
Las anemias hemolticas de causa inmunitaria
de clasifican en:
Anemia hemoltica autoinmunitaria, que puede
ser primaria o secundaria.
Anemia hemoltica aloinmunitaria, que puede
ocurrir secundaria a una transfusin de sangre.
Anemia hemoltica inducida por medicamen-
tos, que puede ser de diferentes tipos: tipo
penicilina, tipo fenacetina, tipo a-metildopa.
Por isoinmunizacin materno-fetal.
Anemia hemoltica autoinmunitaria
La anemia hemoltica autoinmunitaria (AHAI)
constituye un grupo variado de trastornos, ca-
racterizados por la presencia de autoanticuerpos
contra antgenos presentes en la membrana de
los eritrocitos del paciente, los cuales provocan
el acortamiento de su vida media.
La destruccin de los eritrocitos mediada por
autoanticuerpos puede producirse a causa de la
activacin del sistema del complemento -y pro-
vocar hemlisis intravascular- o por mecanismos
celulares de opsonizacin y fagocitosis que llevan
a la hemlisis extravascular o una combinacin de
ambos mecanismos. En la hemlisis intravascular
causada por la activacin del complemento se
encuentran hemoglobinemia y hemoglobinuria.
El mecanismo principal de citlisis tiene lugar
es travs de la activacin de la va clsica. Los
anticuerpos que son capaces de activar esta va
son las inmunoglobulinas IgM, IgG1 o IgG3. Las
molculas de IgG unidas a los eritrocitos inte-
ractan con receptores Fc sobre los leucocitos
polimorfonucleares y los monocitos. Ello provoca
la unin del eritrocito a la clula destructora, lo
que puede llevar a la fagocitosis.
315
 Clasificacin de las anemias hemolticas
autoinmunitarias. Las AHAI pueden clasificarse
de acuerdo con las propiedades especficas del
autoanticuerpo. El 70 a 80 % de estas son pro-
ducidas por anticuerpos calientes, los cuales son
preferentemente reactivos a 37 C. Una pequea
proporcin son producidas por anticuerpos fros,
que muestran una actividad ptima a tempera-
turas menores, entre 4 y 22 C.
Otra forma de clasificar las AHAI se basa
en la ausencia o presencia de enfermedades
relacionadas, segn la cual la anemia puede ser
primaria o secundaria, lo cual tiene implicaciones
pronsticas y teraputicas.
Anemia hemoltica autoinmunitaria
por anticuerpo caliente
Los autoanticuerpos son predominantemente
IgG, producen opsonizacin y fagocitosis de los
eritrocitos por medio de receptores Fc presentes
en los macrfagos del bazo, y fijan el complemen-
to de forma ineficiente, por lo que la hemlisis
intravascular es excepcional.
Manifestaciones clnicas
La presentacin depende no solo de la gra-
vedad de la anemia sino tambin de la rapidez
con que se instale el procese hemoltico. El inicio
puede ser insidioso, a menudo acompaado de
ictericia. En otros pacientes, el establecimiento
es sbito, con dolor en el abdomen y la espalda,
malestar, fiebre y manifestaciones de anemia
rpidamente crecientes y de repercusin cardio-
vascular. En ms del 40% de los pacientes se
encuentra ictericia, esplenomegalia en el 50 a
60% y hepatomegalia en el 30%. La presencia
de linfadenopatas es menos frecuente. En las
formas secundarias se aaden las manifestaciones
clnicas de la enfermedad de base.
En la forma aguda de los nios pequeos hay
una fuerte asociacin con prdromos de infeccin
viral, sobre todo de localizacin respiratoria. La
asociacin con enfermedades crnicas como co-
lagenopatas, procesos linfoproliferativos y otros
es poco frecuente, pero su incidencia es mayor
en los pacientes con presentacin crnica y de
mayor edad. La mortalidad es relativamente baja,
aproximadamente del 11 %, no relacionada con
la gravedad de la hemlisis y s asociada a com-
plicaciones del tratamiento.
Exmenes complementarios
En la mayora de los pacientes la anemia es
grave, con cifras de hemoglobina que pueden
variar de 30 a 90 g/L. El conteo de leucocitos ge-
neralmente es normal, aunque en algunos casos
puede estar elevado, con presencia de precursores
inmaduros intermedios. El conteo de plaquetas es
variable: generalmente se encuentran normales o
elevadas, y menos frecuentemente puede haber
trombocitopenia, tambin de causa inmunitaria.
Esa asociacin se denomina sndrome de Evans.
316 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Los reticulocitos estn elevados en grado
variable en la mayora de los pacientes. Puede
existir reticulocitopenia en pacientes con hemlisis
hiperaguda en la etapa inicial. Otros enfermos
pueden presentar reticulocitopenia persistente,
tal vez porque el anticuerpo antieritrocitario tam-
bin reconoce el mismo antgeno presente en los
precursores eritroides, y produce una hemlisis
intramedular.
El extendido de sangre perifrica muestra
esferocitos, macrocitos policromatfilos, punteado
basfilo, poiquilocitos y presencia de normoblas-
tos. Cuando se realiza el examen de la mdula
sea, se observa hiperplasia eritroide y aumento
de los depsitos de hierro.
Es indispensable el estudio serolgico con
la positividad de la prueba de antiglobulina di-
recta (PAD) o prueba de Coombs directa, la cual
muestra la presencia de inmunoglobulinas o de
complemento unido a los eritrocitos del paciente.
Adems, se encuentra una elevacin de la bilirru-
bina indirecta y de la enzima deshidrogenasa lc-
tica (LDH), y una disminucin de la haptoglobina.
Tratamiento
En el nio, la AHAI por anticuerpos calientes
generalmente est precedida por una infeccin
viral o inmunizacin, y tiene una presentacin
aguda. La mayora de los casos exhiben un
curso autolimitado y una rpida respuesta a los
esteroides. La secundaria o asociada a otras en-
fermedades es ms insidiosa, y la respuesta al
esteroide es variable. Algunos pacientes tienen un
proceso hemoltico ligero y pueden no requerir tra-
tamiento. En general, el objetivo del tratamiento
es la normalizacin de los valores hematolgicos,
reducir el proceso hemoltico y lograr un estado
clnico poco sintomtico con efectos secundarios
mnimos.
Los corticoesteroides constituyen la terapia
inicial en la mayora de los pacientes y pro-
ducen respuesta en el 75 % de los nios con
anticuerpos IgG. El tratamiento es prolongado
y, aun si se obtiene respuesta completa, debe
mantenerse por 3 meses. Cuando la respuesta
a los esteroides no es adecuada, debe realizarse
una esplenectoma, si no est contraindicada la
ciruga. En los nios menores de 5 aos, dado el
riesgo de sepsis fulminante, este procedimiento
no debe realizarse a menos que el estado clnico
del paciente lo requiera.
Los pacientes que recaen despus de la es-
plenectoma o los que tienen un riesgo quirrgico
alto pueden requerir la administracin de otros
frmacos inmunosupresores. Se han empleado
la ciclofosfamida, la azatioprina (Imurn), la
vincristina, el danazol y la gammaglobulina in-
travenosa. Recientemente se ha ensayado el uso
del anticuerpo monoclonal anti-CD20 (Rituximab).
Es importante sealar que estos pacientes deben
tratarse con un hematlogo, en un centro especia-
lizado y en coordinacin con su hospital de base y
con el mdico de familia de la atencin primaria.
 En lo posible se debe evitar transfundir gl-
bulos rojos, lo que se reserva para algunas situa-
ciones en las que las manifestaciones clnicas de
la anemia amenacen la vida del paciente. Incluso
con cifras de 50 g/L, la mayora de los pacientes
tolera bien la anemia, si mantienen reposo en
cama y se inicia el tratamiento esteroideo. Si es
preciso transfundir por la situacin clnica del en-
fermo, se recomienda la transfusin de pequeas
cantidades (5 mL/kg de peso corporal), de forma
lenta, usando la unidad de sangre que muestre
la menor reaccin positiva in vitro por medio de
la prueba de Coombs cruzada.
Anemia hemoltica autoinmunitaria
por anticuerpos fros
Se conoce como sndrome de aglutininas
fras. Es producida por anticuerpos de tipo IgM,
que solo son activos a temperaturas de 5 C.
Estos anticuerpos originan una hemlisis intra-
vascular o extravascular. Generalmente se trata
de formas transitorias asociadas a infecciones
como la mononucleosis infecciosa o la neumona
por Mycoplasma.
Se presenta con cuadros de hemlisis aguda,
dependientes de la exposicin al fro, caracteriza-
dos por hemoglobinuria y episodios de acrocia-
nosis. La aglutinacin de los eritrocitos dificulta
la realizacin de las extensiones sanguneas. Los
pacientes con este tipo de anemia tienen una
prueba de antiglobulina directa positiva.
La AHAI por aglutininas fras idioptica suele
tener un pronstico mejor que la AHAI caliente,
aunque no presenta buena respuesta al tratamien-
to con esteroides.
Tratamiento
En el caso de las AHAI causadas por anticuer-
pos calientes, durante el tratamiento esteroideo
deben evitarse las infecciones intercurrentes y, en
el caso de que el paciente haya sido esplenectomi-
zado, debe efectuarse la profilaxis con penicilina
en dosis diaria de 250-500 mg, por va oral y, de
ser posible, la vacunacin antineumoccica. En el
caso de las causadas por anticuerpos fros puede
ser suficiente la proteccin de temperaturas bajas.
El mdico del rea debe conocer si tiene algn
paciente con AHAI, sobre todo con tratamiento
esteroideo, y durante el tratamiento debe evitar
las vacunaciones con virus vivos. Los pacientes
deben ser educados al respecto y, adems, si
estn esplenectomizado, se les debe orientar que
ante cualquier signo de infeccin acudan de inme-
diato a su mdico para que reciban el tratamiento
antibitico ms enrgico.
Anemia hemoltica autoinmunitaria
inducida por frmacos
Los primeros casos descritos de AHAI induci-
das por frmacos (AHAI-I frmacos) se relaciona-
ron con la administracin de a-metildopa. Despus
de esta observacin, se han identificado otros
Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico
frmacos inductores de autoinmunidad contra
eritrocitos. A continuacin se detallan:
-metildopa.
cido mefenmico.
Clorpromazina.
Nomifensina.
Levodopa.
Fenacetina.
Diclofenaco.
Procainamida.
Ibuprofeno.
Estreptomicina.
Diferentes mecanismos se han explicado en la
induccin de la autoinmunidad por frmacos. Unos
se apoyan en que la droga altera los antgenos
del hemate y de esta forma no son reconocidos
como propios por el sistema inmunitario. Tambin
se ha demostrado que la droga interfiere en la
funcin de las clulas T supresoras, lo que facilita
la produccin de autoanticuerpos por las clulas B.
Manifestaciones clnicas
Son variables, comnmente subagudas o cr-
nicas, y a veces se presentan como un sndrome
hemoltico agudo. Las AHAI inducidas por drogas
tienen un pronstico favorable, y la conducta
consiste en retirar el frmaco que la produce,
aunque en algunos casos puede ser necesario el
uso de esteroides.
Exmenes complementarios
Los hallazgos de laboratorio relacionados con
la induccin de autoanticuerpos por la a-metildopa
son los siguientes:
PAD positiva en aproximadamente el 15 % de
los pacientes que reciben tratamiento con di-
cho frmaco. De ellos solo el 0,5 a 1 % pre-
senta anemia hemoltica.
En los eritrocitos se identifica nicamente IgG,
rara vez C3.
PAD positiva 6 meses despus del tratamiento.
Los autoanticuerpos en el suero tienen ca-
ractersticas similares a los encontrados en la
AHAI caliente.
La positividad de la PAD puede disminuir pro-
gresivamente despus de suspendido el trata-
miento y puede persistir hasta 2 aos.
Tratamiento
Debe evitarse el uso de medicamentos sin el
conocimiento previo del mdico, as como vigilar
cualquier manifestacin durante su uso.
Promocin de salud
El mdico del rea debe conocer si cualquiera
de sus pacientes toma alguno de estos medica-
mentos y, en caso de manifestaciones clnicas,
interrumpir el tratamiento y remitir al paciente
para evaluacin por un especialista en hematolo-
ga. Los pacientes deben ser educados al respecto
y, adems, orientados acerca de la necesidad
317
de acudir a su mdico de inmediato en caso de
aparecer algn sntoma durante el tratamiento.
Reaccin transfusional hemoltica
inmunitaria inmediata
La reaccin transfusional hemoltica inmu-
nitaria inmediata (RTHA) representa la principal
causa de muerte por transfusin. La reaccin an-
tgeno-anticuerpo, con la subsiguiente hemlisis
de los eritrocitos, desencadena un sndrome de
respuesta inflamatoria sistmica como consecuen-
cia de la liberacin de citocinas y la activacin
de sistemas enzimticos de amplificacin, que
motivan la ocurrencia de coagulacin intravascular
diseminada (CID) y fibrinlisis.
La existencia de anticuerpos en el plasma
del receptor contra antgenos presentes en los
eritrocitos transfundidos desencadena la reaccin,
que con la formacin del complejo Ag-Ac libera
la respuesta fisiopatolgica que. Esta involucra
mltiples sistemas enzimticos, los cuales de-
terminarn la extensin y gravedad de los daos
orgnicos.
La mayora de las reacciones hemolticas
fatales y de las reacciones peligrosas que causan
morbilidad importante resultan de la transfusin
de eritrocitos incompatibles para el sistema ABO.
Otros anticuerpos, como los dirigidos contra los
sistemas Rh, Kell, Duffy o Kidd, son capaces de
causar esta reaccin, pero sus resultados rara vez
son catastrficos.
Manifestaciones clnicas
En la incompatibilidad ABO los sntomas co-
mienzan a los pocos minutos de iniciado el acto
transfusional. Comprenden enrojecimiento facial,
fiebre, escalofros, inquietud, dolor lumbar o abdo-
minal, opresin torcica acompaada de disnea,
nuseas, sudoracin, coluria, sangramiento por
los sitios de las punturas, taquicardia, hipotensin
y shock. Los pacientes con hemlisis extravas-
cular tienen antecedentes transfusionales o de
embarazos. El cuadro puede ser poco manifiesto
o incluir fiebre, escalofros, malestar general e
ictericia franca o subclnica.
Exmenes complementarios
Existe disminucin de la hemoglobina, PAD
positiva, deteccin de hemoglobina libre en el
suero y la orina, disminucin de la haptoglobina
y hemosiderinuria. Si ocurre una CID, se presenta
trombocitopenia y disminucin de factores de la
coagulacin, valores de fibringeno bajos, aumen-
to de los productos de la degradacin de la fibrina
(PDF) y, si hay insuficiencia renal, aumento de la
creatinina y urea.
Tratamiento
En las reacciones graves es pertinente que
los pacientes sean atendidos en una unidad de
cuidados intensivos. El tratamiento debe estar
dirigido al mantenimiento de la tensin arterial y
318 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
el flujo sanguneo renal. Si el shock se previene o
se trata adecuadamente, por lo general se puede
evitar la insuficiencia renal aguda. El tratamien-
to inicial consiste en suspender la transfusin,
usar hidratacin amplia, y administrar diurticos
-como la furosemida- y esteroides. Debe existir
un equipo multidisciplinario para la atencin de
estos pacientes.
Prevencin
Para organizar una prevencin adecuada se
deben identificar las causas de errores que oca-
sionan la RTHA, lo cual se debe realizar en cada
centro hospitalario. En consecuencia se ajustan
las conductas necesarias para su erradicacin.
Se han sealado mltiples causas, entre las
que destacan:
Identificacin errnea del paciente.
Identificacin errnea de la muestra.
Identificacin errnea de la bolsa.
Tipificacin ABO incorrecta.
Colocacin incorrecta de los componentes en
el refrigerador.
Incumplimiento del protocolo tcnico-adminis-
trativo pretransfusional.
Conocimiento insuficiente por parte del personal.
El mdico del rea debe conocer si tiene
algn paciente politransfundido o transfundido
recientemente, y vigilar cualquier manifestacin
inmediata o tarda. A su vez, los pacientes deben
ser educados al respecto y orientados adems
acerca de la necesidad de acudir de inmediato a
su mdico o de avisar si presenta algn sntoma
durante la administracin de la transfusin o
despus de esta.
Drepanocitosis
Andrea Menndez Veita
La drepanocitosis comprende un grupo hete-
rogneo de anemias hemolticas hereditarias que
se caracterizan fundamentalmente por anemia
crnica y oclusin vascular. Los diferentes tipos
de drepanocitosis son las anemias hemolticas
congnitas ms frecuentes en el mundo.
El gen de la cadena S tuvo su origen en
zonas endmicas de paludismo por Plasmodium
falciparum en frica. Tambin en zonas del Me-
diterrneo: Turqua, India y Medio Oriente. A
Amrica lleg con el comercio de esclavos. El gen
de la hemoglobina S (Hb S) se ha perpetuado en
frica debido a que el portador sano (AS) es ms
resistente al paludismo cerebral. A este fenmeno
se le llama polimorfismo balanceado. La herencia
es autosmica recesiva.
En Cuba, la variante ms frecuente es la
anemia drepanoctica (AD o SS) y le siguen en
frecuencia la hemoglobinopata SC (HSC), la S0
talasemia (S0 tal) y la S+ talasemia (S+ tal). La
AD y la S0 tal tienen un cuadro clnico semejante,
ms grave que el de las HSC y la S+ tal.
Manifestaciones clnicas
El diagnstico se establece casi siempre
despus de los 6 meses de edad, aunque en
Cuba existe un programa nacional de diagns-
tico prenatal que permite conocer si el feto est
enfermo, y ofrecer a la madre la posibilidad de la
interrupcin del embarazo.
Las manifestaciones clnicas son el resultado
de la hemlisis y de la oclusin vascular. La hem-
lisis causa anemia hemoltica crnica de intensidad
variable, con palidez e ictericia, retardo del cre-
cimiento y maduracin sexual, litiasis vesicular,
crisis aplstica debida a la infeccin por parvovirus
B19, que produce un cuadro de anemia aguda.
Crisis vasooclusivas dolorosas. Las ma-
nifestaciones clnicas ms frecuentes debidas a
la oclusin vascular son las crisis vasooclusivas
dolorosas (CVOD), de duracin e intensidad varia-
bles, localizadas en cualquier sitio del organismo.
En general, no hay una causa desencadenante,
aunque en ocasiones pueden aparecer por fro o
por deshidratacin. Cuando el dolor es abdominal,
debe investigarse un abdomen agudo.
Sndrome torcico agudo. Se diagnostica por
la aparicin de nuevos infiltrados en la radiografa de
trax, frecuentemente con fiebre, manifestaciones
respiratorias agudas y, en ocasiones, dolor torcico.
Puede ser causado por infeccin, infarto o trom-
boembolismo pulmonar (TEP). En el nio, la infeccin
es la causa ms frecuente. Los microorganismos
ms implicados son neumococos, estafilococos,
micoplasma y clamidia.
Crisis de secuestro esplnico. Es un cua-
dro de disminucin brusca de la hemoglobina de
ms de 20 g/L respecto del nivel basal, con au-
mento de tamao del bazo, casi siempre doloroso,
que se produce en los nios pequeos, de menos
de 5 aos de edad. Su incidencia es alta y es una
de las causas frecuentes de muerte, si el paciente
no se transfunde rpidamente.
Accidente vascular enceflico. Su inciden-
cia es de alrededor del 10 % y se produce sobre
todo en la primera dcada de la vida. Puede ocurrir
cualquier manifestacin neurolgica. Aunque la
ms frecuente es la hemipleja, tambin se ob-
servan convulsiones, toma de pares craneales y
coma. Es una de las complicaciones ms graves
de la enfermedad porque puede llevar a la muerte
o dejar secuelas importantes. Recurre en el 60 %
de los casos.
Tambin pueden ocurrir ataques isqumicos
transitorios, de corta duracin, que en general se
repiten y desembocan en un accidente vascular
enceflico (AVE).
La enfermedad cerebrovascular silente no
produce manifestaciones neurolgicas. Se diag-
nostica al observar pequeos infartos en la reso-
nancia magntica nuclear, pero ocasiona dficits
neurocognoscitivos.
Otras manifestaciones. Aqu se documen-
tan priapismo, necrosis asptica de la cabeza del
fmur, lcera maleolar -muy rara en el nio-,
hipostenuria y hematuria. La falciformacin cr-
nica y constante en el bazo produce, desde muy
Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico
temprano en la vida, una asplenia que al comienzo
es funcional y luego orgnica, la cual predispone
a infecciones. Con el tiempo se produce un dao
crnico de todos los rganos. En el rin, lleva
al 20 % de los pacientes a la insuficiencia renal
crnica.
Exmenes complementarios
El diagnstico se sospecha por los datos cl-
nicos: nio de la raza negra o mestizo con palidez
cutneo-mucosa, ictericia, esplenomegalia y apa-
ricin de dolores osteoarticulares o abdominales.
La electroforesis de hemoglobina muestra solo las
bandas correspondientes a la Hb-S, Hb-F y Hb-A2
sin Hb-A. La prueba de solubilidad es positiva y
la hemoglobina oscila entre 60 y 80 g/L. Los re-
ticulocitos estn aumentados de manera variable
(> 6 %), la bilirrubina est aumentada a expensas
de la indirecta, y existen drepanocitos en la lmina
de sangre perifrica. En la hemoglobinopata SC,
en la electroforesis de hemoglobina se observan
las bandas de la Hb-S y C, en la S0 talasemia solo
existe la banda correspondiente a la Hb-S, y en
la S+ talasemia la banda de la Hb-S y alrededor
de un 20 % de Hb-A.
El diagnstico diferencial se realiza con el
resto de los procesos hemolticos crnicos, pero
la presencia de los drepanocitos en el examen de
la lmina de sangre perifrica confirma el diag-
nstico, adems de las pruebas antes sealadas.
Tratamiento
El paciente con drepanocitosis debe ser
atendido en una consulta especializada, por un
equipo multidisciplinario integrado por hemat-
logos, ortopdicos, psiclogos y pedagogos. Se
debe atender al rgimen higinico diettico y a
evitar los ejercicios fsicos excesivos. Adems,
debe ensearse a la familia, y posteriormente
al nio, a medida que vaya creciendo, a conocer
su enfermedad y las complicaciones que pueden
presentarse.
Como en toda anemia hemoltica, se debe
administrar un suplemento de cido flico. El
hierro est contraindicado.
Tratamiento de las diferentes complicaciones:
Crisis vasooclusivas dolorosas: hidratacin y
analgsicos.
Sndrome torcico agudo: oxigenacin, anti-
biticos, transfusin simple de eritrocitos, si la
hemoglobina es menor de 8 g/L; si el cuadro
es grave, exanguinotransfusin.
Accidente vascular enceflico: exanguino-
transfusin inmediata y posteriormente r-
gimen de hipertransfusin por 1 ao con hi-
droxiurea en dosis de 25 mg/kg/da y luego
hidroxiurea sola hasta los 18 aos.
Crisis de secuestro esplnico: transfusin in-
mediata; si se repite, esplenectoma parcial en
el nio mayor de 2 aos.
Priapismo: si es de menos de 2 h de duracin,
abundantes lquidos, ejercicios y tratar de orinar;
si dura entre 2 y 24 h, hidratacin parenteral,
319
 analgsicos intravenosos y evaluar con ciru-
ga procedimientos como la aspiracin de los
cuerpos cavernosos y la instilacin de epinefri-
na en una solucin al 1:1 000 000 en agua
destilada. Si este procedimiento fracasa, se
puede realizar la exanguinotransfusin, aun-
que cuando el priapismo dura ms de 24 h, es
conveniente realizar el tratamiento quirrgico.
En los pacientes con ms de dos crisis va-
sooclusivas dolorosas graves al ao, o ms de un
sndrome torcico agudo al ao durante 2 aos se-
guidos, como profilaxis primaria del AVE (cuando
la velocidad en el ultrasonido Doppler transcraneal
es mayor de 170 cm/s) se indica hidroxiurea en
dosis de 25 mg/kg/da. En los nios con microal-
buminuria se utilizan los convertidores de la an-
giotensina, en las dosis habituales, administradas
por tiempo indefinido.
En Cuba se realiza diagnstico prenatal desde
1986. Si la pareja decide mantener el embarazo,
el nio debe ser enviado a una consulta de he-
matologa desde los primeros meses de nacido.
Prevencin de las complicaciones
En las ltimas dcadas se ha implementado
un plan de atencin integral que ha disminuido
de manera muy significativa la morbilidad y la
letalidad. El plan consiste en:
Administracin de penicilina oral profilctica
desde los 3 meses de edad hasta los 5 aos.
Instruccin a la familia y al mdico de la comu-
nidad para que sepan palpar el bazo y conozcan
el tamao habitual de este rgano en el nio
pequeo, para que puedan detectar de forma
inmediata un aumento brusco y con ello evitar
la muerte por una crisis aguda de secuestro
esplnico.
Tratamiento oportuno de la crisis aplstica y
del sndrome torcico agudo.
Evitar los ejercicios fsicos intensos.
Apoyo en su comunidad para su escolarizacin
y la orientacin vocacional.
Esferocitosis hereditaria
Valia Pavn Morn
La esferocitosis hereditaria es el defecto de
la membrana del glbulo rojo asociada a anemia
hemoltica congnita ms comn en individuos de
origen caucsico. Es una enfermedad caracteriza-
da por anemia hemoltica de intensidad variable y
presencia de esferocitos en la sangre perifrica.
Constituye un trastorno de las protenas que con-
forman el esqueleto de la membrana eritrocitaria.
Los defectos dan lugar a que los hemates
adopten una forma esfrica, con prdida de la
elasticidad y deformabilidad. La clula esfrica es
relativamente rgida, y atraviesa con dificultad los
cordones y sinusoides esplnicos, lo que ocasiona
su secuestro y destruccin.
320 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones de la forma tpica (ex-
presada en la mayora de los pacientes con forma
dominante) son hemlisis moderada, anemia,
reticulocitosis, esplenomegalia, ictericia, litiasis
y antecedentes familiares de anemia hemoltica.
Diferentes comportamientos del cuadro
hemoltico:
Hemlisis compensada incompleta y anemia
ligera o moderada (la mayora de los pacientes).
Hemlisis compensada y anemia ligera o au-
sente.
Incremento de la eritropoyesis como mecanismo
de compensacin de la hemlisis ante situacio-
nes de estrs.
Hemlisis no compensada, esplenomegalia y
anemia grave.
Las complicaciones comprenden colelitiasis,
obstruccin biliar, colecistitis, colangitis.
Clasificacin
La esferocitosis hereditaria, en dependencia
de la gravedad del cuadro clnico, hematolgico
y bioqumico, puede clasificarse en:
Portador asintomtico.
Esferocitosis hereditaria ligera.
Esferocitosis hereditaria tpica.
Esferocitosis hereditaria grave.
Diagnstico
Se basa en los datos clnicos y los anteceden-
tes familiares, sobre todo en la forma dominante.
Exmenes complementarios
Hemograma: anemia normoctica normocr-
mica, presencia de esferocitos, acantocitos y
estomatocitos en la lmina de sangre perifri-
ca, anisocitosis.
Estudio de las protenas de la membrana y de
sus alteraciones a nivel molecular.
Disminucin de la concentracin de hemoglo-
bina corpuscular media (CHCM).
Reticulocitosis.
Pruebas de bioqumica: pruebas de fragilidad
osmtica cualitativa y cuantitativa, fragilidad
osmtica incubada, prueba de autohemlisis,
prueba de criohemlisis hipertnica y prueba
del glicerol, aunque en aquellos pacientes con
cuadro hematolgico y clnico muy ligero o au-
sente, es muy difcil de diagnosticar la esfero-
citosis hereditaria si no se emplean otras tc-
nicas diagnsticas. Hay siempre un aumento
de la fragilidad del glbulo rojo.
Otros datos de laboratorio: hiperbilirrubinemia
a expensas de la bilirrubina indirecta, actividad
de LDH aumentada, urobilingeno aumentado
en las heces fecales y en la orina, disminucin
de la haptoglobina srica.
El diagnstico diferencial se debe realizar, en
primer lugar, con otras anemias hemolticas por
trastornos de membrana. Otras anemias hemo-
lticas que producen esferocitos son las anemias
de causa inmunitaria.
Tratamiento
La conducta y la teraputica dependern de la
gravedad del cuadro clnico. Desde hace muchos
aos existe el criterio de que la esplenectoma
total cura o mejora sustancialmente la anemia
en la mayora de los pacientes con esferocito-
sis hereditaria. Individuos con manifestaciones
clnicas y hematolgicas muy graves muestran
mejora clnica significativa con este procedimiento
quirrgico.
Despus de la esplenectoma total, el tiempo
de vida media de los glbulos rojos se normaliza,
los requerimientos transfusionales desaparecen o
disminuyen significativamente, y la incidencia de
colelitiasis se reduce. Los reticulocitos regresan a
valores normales o muy cercanos al lmite superior
normal y, aunque los esferocitos y la fragilidad
osmtica alterada persisten, la captacin de una
subpoblacin de esferocitos por el sistema histio-
fagoctico del bazo desaparece.
Hace ms de 20 aos se comenz a realizar
la esplenectoma parcial por laparoscopia en esta
enfermedad, y este es hoy el mtodo quirrgico de
eleccin para tratar la esferocitosis hereditaria ya
que produce menos molestias al paciente, requiere
menor tiempo para la recuperacin, el tiempo de
hospitalizacin es ms corto y se obtiene una
disminucin de los costos de atencin mdica.
Los pacientes con anemia grave, con re-
querimientos transfusionales frecuentes o es-
plenomegalia sintomtica aislada o asociada a
litiasis vesicular han mostrado una recuperacin
satisfactoria con este mtodo. El objetivo que
se persigue es disminuir la hemlisis y, por con-
siguiente, la anemia, mientras se mantiene la
funcin inmunitaria esplnica residual. No existen
muchos datos acerca de una evaluacin a largo
plazo de esta alternativa quirrgica y algunos
investigadores plantean que el rpido crecimiento
del bazo remanente puede limitar su efectividad
en algunos casos.
En la actualidad se lleva a cabo una re-eva-
luacin del papel de la esplenectoma parcial en
la esferocitosis hereditaria, y las guas internacio-
nales para la asistencia de estos enfermos reco-
miendan realizar la esplenectoma a los pacientes
con formas graves y a los que padecen de signos
o sntomas significativos de anemia o de otras
complicaciones clnicas propias de la enfermedad.
Ante la presencia de litiasis vesicular pueden
valorarse conductas como la colecistectoma la-
paroscpica, la esfinterotoma endoscpica y la
litotricia extracorprea.
En realidad no existe una forma de preven-
cin, pero s es necesario que el mdico de la
asistencia primaria conozca de los antecedentes
familiares en el tipo dominante porque puede
realizar un diagnstico precoz de la entidad.
Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico
Promocin de salud
En el rea o el hospital de base, debe
mantenerse una observacin muy estrecha de
los pacientes a los que se haya realizado una
esplenectoma total dados los riesgos de sepsis
sobreaguda, una complicacin que puede tener
una mortalidad de hasta el 50 %. Es conveniente
utilizar antibiticos profilcticos del tipo de las
penicilinas -o los macrlidos, si el paciente es
alrgico a la penicilina- hasta 5 aos despus
de la intervencin quirrgica. No obstante, en
caso de cualquier proceso febril despus de ese
tiempo, es necesario instaurar rpidamente el
tratamiento con penicilina por va sistmica. Se-
ra conveniente tambin la administracin de la
vacuna antineumoccica.
Cuando estos pacientes no estn esplenec-
tomizados, pueden presentar tambin una crisis
aplstica como consecuencia de la infeccin por el
parvovirus B19, como otros enfermos con anemias
hemolticas crnicas.
Hay otros defectos de membrana como la
eliptocitosis hereditaria y la pirropoiquilocotosis
que son mucho menos frecuentes que la esferoci-
tosis, pero donde se observan tambin trastornos
de la resistencia osmtica y alteraciones de la
forma de los glbulos rojos y, en el caso de la pi-
ropoiquilocitosis, una disminucin de la resistencia
trmica del hemate. En general, se observan las
mismas medidas teraputicas y de promocin de
salud, aunque en estos pacientes la esplenectoma
no es tan efectiva.
Sndromes talasmicos
Andrea Menndez Veita
Constituyen un grupo heterogneo de ane-
mias hemolticas hereditarias que son causadas
por alteraciones cuantitativas en la sntesis de las
cadenas de la hemoglobina (Hb) originadas por
deleciones parciales o totales de los genes. Como
consecuencia, hay alteraciones del ARN mensajero
(ARNm) que determinan la disminucin o ausencia
de una de las cadenas de la hemoglobina.
Clasificacin
Los sndromes talasmicos se dividen en
-, -, - y g-talasemia. Las que tienen ms
importancia clnica y son ms frecuentes son la
a-talasemia y la -talasemia, las que pueden ser
homocigticas o heterocigticas segn exista o no
una afectacin total de la sntesis de las cadenas
de la globina.
Manifestaciones clnicas
La -talasemia heterocigtica casi siempre
es asintomtica, aunque en ocasiones pueden
presentarse anemia ligera, ictericia y espleno-
megalia. La variedad homocigtica o mayor es
grave, presenta anemia grave y requerimientos
transfusionales muy frecuentes que, si se cumplen
321
adecuadamente, permiten al paciente una vida
relativamente normal y no se observan las ma-
nifestaciones que se ven en el nio que no recibe
transfusiones (deformidades en la cara y el crneo
debido a la hipertrofia del tejido eritropoytico,
ictericia, hepatoesplenomegalia, retraso del cre-
cimiento y desarrollo pondoestatural y sexual). La
talasemia intermedia, casi siempre homocigtica,
tiene un cuadro clnico menos grave que la mayor
y pocos requerimientos transfusionales.
La a-talasemia se divide en cuatro tipos.
Cuando existe ausencia de las cuatro cadenas
a, se produce el hidrops fetal incompatible con
la vida. Cuando falta una cadena, la a-talasemia
es silente; si faltan dos cadenas a, es una tala-
semia menor, con microcitosis, hipocroma y, en
ocasiones, anemia ligera. Finalmente, cuando
faltan tres cadenas, se produce la enfermedad
por Hb-H: anemia moderada, reticulocitosis y una
banda rpida en la electroforesis de hemoglobina.
En la b-talasemia homocigtica, el diagns-
tico se realiza en pocas tempranas de la vida,
entre los 6 meses y los 2 aos. La hemoglobina
casi siempre es de menos de 50 g/L. En la lmina
de sangre perifrica se observa microcitosis, hi-
pocroma, hemates en diana, normoblastos, y el
conteo de reticulocitos est elevado, pero menos
que en la drepanocitosis. La bilirrubina indirecta
est elevada, hay sobrecarga de hierro (hierro
srico elevado), y estn elevadas la saturacin de
la transferrina y la ferritina. En la electroforesis
de hemoglobina, la Hb-F siempre es de ms del
90 % y la HbA2 est elevada.
En la forma heterocigtica o b-talasemia
menor, puede haber palidez ligera y espleno-
megalia, en ocasiones. Hay anemia ligera, con
niveles de hemoglobina entre 80 y 100 g/L. En
el examen de la lmina de sangre perifrica se
observa hipocroma, microcitosis, y las cantida-
des de reticulocitos son normales o estos estn
ligeramente elevados. La concentracin de hierro
tambin es normal o ligeramente elevada, y en la
electroforesis de hemoglobina se observa Hb-A y
un aumento de Hb-A2.
Tratamiento
Para los pacientes con b-talasemia mayor, se
aplica el mismo concepto de la drepanocitosis en
cuanto al tratamiento especializado multidiscipli-
nario y las orientaciones familiares y sociales. Es
necesario efectuar un rgimen transfusional con
transfusiones de eritrocitos a razn de 10 a 20 mL/
kg de peso para mantener la hemoglobina entre
100 y 110 g/L y poder lograr un crecimiento
adecuado.
A partir de los 3 aos de edad se debe co-
menzar el tratamiento con quelantes de hierro,
como la deferroxamina, cuya mejor va es la
subcutnea. Se aplica con un aparato de infusin
continua, durante 8 h diarias, 6 das a la semana.
Tambin existen quelantes orales. Si se detectan
signos de hiperesplenismo, se debe practicar una
esplenectoma parcial. Debe administrarse cido
flico por va oral, y antes de las comidas es reco-
322 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
mendable dar a tomar t negro porque disminuye
la absorcin del hierro de la dieta.
El tratamiento curativo es el trasplante de c-
lulas progenitoras hematopoyticas. El promedio
de sobrevida es de 30 aos.
En la -talasemia intermedia el cuadro clnico
es menos grave. La -talasemia menor es gene-
ralmente asintomtica y no requiere tratamiento.
En las familias que han tenido enfermos
con talasemia mayor se debe brindar consejo
gentico.
Deben evitarse las infecciones y garantizar
la seguridad transfusional porque estos pacien-
tes sern politransfundidos, con los riesgos de
aloinmunizacin y de adquirir infecciones por
esa va que ello implica. Es importante prevenir
la sobrecarga de hierro.
La interrelacin con el centro de atencin
especializada por parte del mdico del rea es
relevante.
Anemias hemolticas
por defectos enzimticos
Valia Pavn Morn
Las enzimopatas provocan alteraciones en
los eritrocitos que afectan las funciones de estas
clulas debido a que carecen de ncleo, mito-
condrias, ribosomas y otros organelos, no tienen
capacidad para la replicacin celular, la sntesis de
protenas ni la fosforilacin oxidativa. La produc-
cin glucoltica de trifosfato de adenosina (ATP),
nica fuente conocida de energa del hemate,
es suficiente para sus limitados requerimientos
metablicos. La deficiencia de varias enzimas
que participan en la gliclisis da lugar a anemias
hemolticas.
Las ms frecuentes son la deficiencia de
glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G6PD) y la
deficiencia de piruvato-cinasa (PK).
Deficiencia de glucosa-6-fosfato-
deshidrogenasa
La glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G6PD)
es una enzima que, a travs del metabolismo del
glutatin, tiene un papel determinante en la pro-
teccin del eritrocito contra la accin de agentes
oxidantes. La deficiencia de G6PD eritrocitaria
es una enzimopata congnita que presenta un
patrn de herencia ligado al cromosoma X y gran
heterogeneidad gentica.
La disminucin de la actividad de la enzima
da como resultado la presencia de una anemia
hemoltica de intensidad variable.
Es la eritroenzimopata ms frecuente en
Cuba y en el mundo, y afecta entre 200 y 400 millones
de personas aproximadamente. La prevalencia
en la poblacin cubana es del 4,99%, en los
pacientes del sexo masculino.
Manifestaciones clnicas
Se han definido cuatro formas clnicas de la
enfermedad:
Anemia hemoltica inducida por infeccio-
nes graves o la ingestin de agentes oxi-
dantes. Esta forma clnica fue observada en
personas deficientes de la raza negra que re-
cibieron primaquina como tratamiento an-
tipaldico, por lo cual se le denomin G6PD
primaquino-sensible (G6PD A-). No obs-
tante, en la actualidad se conoce que son
muchas las variantes que pueden presen-
tar hemlisis en circunstancias similares.
En este caso la anemia puede aparecer de
forma aguda entre 24 y 48 h despus de la
ingestin de sustancias con propiedades oxi-
dantes o de la aparicin de un proceso in-
feccioso. La hemlisis es intravascular y de
intensidad variable. En dependencia de su
gravedad puede acompaarse de hemoglobi-
nuria e ictericia aguda.
Anemia hemoltica congnita no esferoctica este proceso.
(AHCNE) que comienza desde el nacimien-
to. El enfermo presenta cantidades bajas de
hemoglobina, reticulocitosis moderada y, en
ocasiones, tambin ictericia. En estos casos,
la anemia se exacerba por la presencia de es-
trs oxidativo, infecciones o ambos, que au-
mentan la hemlisis.
Ictericia neonatal y anemia, que se puede
presentar durante las primeras 72 h de la
vida. Es una de las causas frecuentes de icte-
ricia neonatal en Cuba. El tratamiento de elec-
cin es la fototerapia, aunque en ocasiones la
hiperbilirrubinemia puede requerir una exan-
guinotransfusin por el riesgo de kernicterus.
Favismo, resultante de la ingestin o contacto
con las habas limas, se asoci inicialmente
con la deficiencia de la variante G6PD B- (me-
diterrnea). Se ha observado en pacientes
con otras variantes de la enzima. Tambin se
ha demostrado que no todos los pacientes con
deficiencia de G6PD B- presentan favismo, y
se ha planteado la existencia de otros factores
eritrocitarios intrnsecos que, conjuntamente
con la deficiencia de G6PD, son responsables
de la hemlisis en estos enfermos.
Exmenes complementarios
El diagnstico se sospecha por los datos
clnicos y los exmenes de laboratorio. En el
sexo femenino, el estudio de los padres es fun-
damental, mientras que en el sexo masculino
solo es necesario estudiar a la madre. En los
complementarios se encuentra:
Cantidades bajas de hemoglobina.
Reticulocitosis.
Presencia de hemoglobinuria en caso de he-
mlisis intravascular.
Presencia de hiperbilirrubinemia a expensas
de la bilirrubina indirecta.
Presencia de cuerpos de Heinz en el frotis de
sangre perifrica.
Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico
Para el diagnstico, en centros especiali-
zados, se emplean los mtodos recomendados
internacionalmente: actividad de la G6PD y elec-
troforesis de G6PD. Los resultados del estudio
no son confiables en los pacientes que han sido
transfundidos en un perodo menor de 3 meses
de la ltima transfusin o en el transcurso de un
episodio hemoltico.
Tratamiento
El tratamiento estar en dependencia del
sndrome clnico. No existe tratamiento especfico
para las enzimopatas eritrocitarias. Ante la cada
de la hemoglobina a cifras crticas, se utilizan las
transfusiones de glbulos rojos. Despus de la ni-
ez son raros los requerimientos transfusionales.
Es importante conocer la historia familiar
para poder detectar precozmente cualquier alte-
racin. Lo ms importante es evitar los episodios
de hemlisis causados por la administracin de
frmacos que pueden desencadenar o agravar
Se han documentado muchos frmacos con
capacidad de producir hemlisis en pacientes
deficientes de G6PD y, en dependencia de su
relacin con los episodios hemolticos, pueden
dividirse en tres grupos:
Frmacos con posible asociacin.
Frmacos que pueden causar hemlisis signi-
ficativa solo cuando se administran en dosis
teraputicas prolongadas a sujetos con varian-
tes deficientes graves de G6PD.
Frmacos con asociacin confirmada entre su
ingestin y el desencadenamiento de anemia
hemoltica.
La tabla 15.3 muestra tres tipos de medi-
camentos.
El mdico de familia debe conocer si existe
algn paciente con dficit de G6PD en su rea para
evitar la administracin de estos medicamentos, y
observarlo estrechamente en el curso de cualquier
proceso infeccioso.
Deficiencia de piruvato-cinasa
La deficiencia de piruvato-cinasa (PK) ocupa
el segundo lugar entre las enzimopatas eritroci-
tarias despus de la deficiencia de G6PD, y fue la
primera deficiencia enzimtica descrita asociada
con la va del ciclo glucoltico de Embden-Meyer-
hoff. Esta enzima cataliza la transformacin de
fosfoenolpiruvato y ADP en piruvato y ATP.
En la especie humana han sido caracteriza-
dos dos genes diferentes: PK-M, que codifica las
isozimas del tejido muscular y de los leucocitos,
y PK-LR, que codifica las isozimas del hgado y
de los eritrocitos. Se considera que existen en el
mundo varios centenares de pacientes con este
trastorno, aunque la mayora de los casos han
sido descritos en Europa, Estados Unidos y Japn.
La deficiencia de piruvato-cinasa es una
anemia hemoltica que se transmite con carcter
recesivo, y en su forma homocigtica hay hemlisis.
323
Tabla 15.3. Frmacos que pueden desencadenar hemlisis

Asociacin Posible Asociacin

Frmaco confirmada asociacin dudosa

Antipaldicos Primaquina Cloroquina Quinacrina

Pamaquina Quinina
Pentaquina
Sulfonamidas Sulfanilamida Sulfametoxipiridina Sulfoxona
Sulfacetamida Sulfadimidina Sulfadiazina
Sulfapiridina Sulfamerizina Sulfisoxazol
Sulfonas Sulfametoxazol - -
Tiazolesulfona
Dapsone
Nitrofuranos Nitrofurantoina - -
Antipirticos y analgsicos Acetanilida Aspirina Aminopirina
Paracetamol
Fenacetina
Otros frmacos cido nalidixico Ciprofloxacina L-dopa
Niridazol Norfloxacina Doxorubicina
Azul de metileno Cloranfenicol Probenecid
Fenazopiridina

Manifestaciones clnicas sido estandarizados por la Comisin Internacional

La gravedad del cuadro est en dependencia
de si la expresin es homocigtica o heterocig-
tica. Los sntomas clnicos de esta enfermedad
abarcan desde un estado hemoltico compensado
hasta una anemia grave que puede provocar la
muerte. Generalmente son ms evidentes en el
doble heterocigtico debido a que los homoci-
gticos son muy raros, solo limitados a hijos de
padres consanguneos.
Las manifestaciones clnicas generalmente
se ven en el primer ao de la vida y son ictericia,
anemia y esplenomegalia. Las complicaciones
son similares a las de otras anemias hemolticas:
litiasis vesicular, hiperplasia de la medula sea,
lceras maleolares y sobrecarga de hierro. La de-
ficiencia de PK puede ser fatal en el recin nacido
o en la infancia.
Aunque el sujeto heterocigoto es asintomti-
co, ocasionalmente pueden verse signos clnicos
de hemlisis, en relacin con el tipo anormal de
la enzima mutante. Se clasifica de acuerdo a la
gravedad del cuadro clnico.
Exmenes complementarios
La anemia es de moderada a grave, normoc-
tica, normocrmica y se acompaa de reticulocito-
sis. En la lmina de sangre perifrica se encuentra
policromatofilia, anisocitosis, poiquilocitosis y
normoblastos. Pueden observarse acantocitos,
que son indicativos de esta entidad.
El diagnstico solo se puede realizar en cen-
tros especializados. Los mtodos clsicos para
estudiar las variantes de deficiencia de PK han
de Estandarizacin en Hematologa (ICSH). El
diagnstico diferencial se debe hacer con otras
anemias hemolticas, fundamentalmente otros
defectos enzimticos que producen anemia no
esferoctica, as como con otras causas de icte-
ricia neonatal.
Tratamiento
Como en otras anemias hemolticas, es ne-
cesario el suplemento diario de cido flico. En
caso de existir requerimientos transfusionales,
la esplenectoma puede ser una opcin. De ser
necesaria, debe practicarse despus de los 5 aos
de edad dado el riesgo de sepsis fulminante.
Despus de la esplenectoma es importante el
tratamiento profilctico con penicilina y la vacuna
antineumoccica.
Promocin de salud en las anemias
por deficiencias enzimticas
Es muy importante que el mdico de asis-
tencia primaria o del hospital peditrico de base
conozca de la existencia en su rea de un paciente
deficiente de G6PD, para evitar la prescripcin de
medicamentos que puedan causar hemlisis. Ade-
ms, debido a la variabilidad del cuadro clnico,
debe estar alerta para sospechar el diagnstico
ante un posible episodio hemoltico asociado a
infecciones por ingestin de medicamentos o
en el caso de ictericia neonatal. En el caso de la
deficiencia de PK tambin es importante conocer
al paciente, sobre todo si est esplenectomiza-
do, para poder atenderlo de inmediato si fuera
necesario.

324 Pediatra. Diagnstico y tratamiento


Histiocitosis a clulas
de Langerhans
Adys Gutirrez Daz tudio radiolgico se observan segmentos de
La histiocitosis de las clulas de Langerhans
(HCL) es una enfermedad proliferativa de las
clulas de Langerhans (CL) activadas, que tiene
un comportamiento biolgico y una gravedad
clnica variables. Conocida anteriormente como
histiocitosis X (y tambin granuloma eosinfilo,
enfermedad de Letterer Siwe y enfermedad de
Hand Schuller Christian), es una entidad con un
espectro clnico muy amplio, que puede ir desde
una lesin osteoltica que cura espontneamente
hasta una enfermedad diseminada y mortal.
En la clasificacin actual de las alteraciones
histiocticas, la HCL pertenece al grupo de las al-
teraciones con comportamiento biolgico variable
relacionadas con la clula dendrtica.
Manifestaciones clnicas
La histiocitosis de las clulas de Langerhans
es extraordinariamente variable: desde pacientes
prcticamente asintomticos que se diagnostican
accidentalmente, hasta otros muy graves. Las
manifestaciones clnicas son diversa ndole:
Manifestaciones generales variables en las for-
mas diseminadas; puede haber fiebre, anore-
xia, prdida de peso, anemia, manifestaciones
hemorrgicas, astenia e irritabilidad.
Manifestaciones seas en un 80 % de los pa-
cientes, fundamentalmente en los huesos del
crneo, los huesos largos, las costillas, la pel-
vis, las vrtebras, las mandbulas y las escpu-
las. La afeccin puede ser nica o multifocal. Los
sntomas son muy variables: desde pacientes
asintomticos, hasta fracturas, compresin
medular, dolor, necrosis digital, hipertrofia
gingival, dientes flotantes, cada de dientes,
otorrea crnica con dermatitis del odo externo
-en casos de afectacin mastoidea y si el pro-
ceso se extiende al odo medio, puede conducir
a la sordera-, exoftalmia, cuando se afectan
las paredes de la rbita.
Manifestaciones cutneas: lesiones eritemato-
sas y escamosas parecidas a la dermatitis se-
borreica, que bien progresan y se ulceran o se
despigmentan y curan. Se localizan en la piel
del crneo, la cara, las regiones retroauricula-
res, los pliegues y la regin perianal.
Manifestaciones hematolgicas: anemia, trom-
bocitopenia y leucopenia.
Hepatoesplenomegalia y adenopatas.
Alteraciones hepticas: colestasis, infiltracin
por CL, colangitis esclerosante, cirrosis biliar e
insuficiencia heptica.
Manifestaciones pulmonares: fiebre, tos seca,
disnea, dolor torcico, neumotrax recidivante,
hemoptisis y prdida de peso. En la radiografa
de trax se observa un infiltrado micronodu-
lar separado por parnquima normal. Pueden
aparecer quistes o bulas y, en la fase final, fi-
brosis y enfisema.
Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico
Manifestaciones del aparato gastrointestinal:
vmitos, sndrome de malabsorcin con de-
tencin del crecimiento, diarreas con sangre
o sin ella o enteropata exudativa. En el es-
dilatacin del intestino delgado que alternan
con otros de estenosis, y lesiones tumorales,
preferentemente gstricas.
Puede haber aumento de tamao del timo y en
ocasiones es el nico rgano afectado.
Glndulas endocrinas: diabetes inspida por in-
filtracin del hipotlamo y la hipfisis, retraso
del crecimiento.
Sistema nervioso central: lesiones del hipot-
lamo con diabetes inspida, alteraciones del ce-
rebelo, tallo cerebral, hemisferios cerebrales,
mdula espinal y meninges, con consecuencias
auditivas, oftalmolgicas, endocrinas, ataxia,
adiadococinesia, temblor, disartria, hiperre-
flexia, hemipleja o cuadripleja y disfagia, con
dficit intelectual o sin l. Algunos enfermos
presentan signos de hipertensin intracraneal.
Diagnstico:
Presuntivo: caractersticos cuadro clnico y mor-
fologa con microscopa ptica. La histopato-
loga de las lesiones es uniforme con cmulos
de CL, en un contexto semejante al de la in-
flamacin, con neutrfilos, eosinfilos, clulas
plasmticas, histiocitos multinucleados gigan-
tes, clulas interdigitantes, macrfagos y la
presencia constante de linfocitos T.
Probable: lesiones histolgicas tpicas, con po-
sitividad por lo menos de 2 de estos marcado-
res: ATPasa, lectina del man, protena S-100 y
D-manosidasa.
Definitivo: positividad al anticuerpo CD1a y
presencia de grnulos de Birbeck en la micros-
copia electrnica o de su equivalente el CD 207
o Langerina.
Los nios con menos de 2 aos de edad y
disfuncin heptica, pulmonar o de la mdula sea
tienen mal pronstico. Las tasas de supervivencia
para la enfermedad multisistmica sin afectacin
de estos rganos de riesgo son superiores al 90 %.
La afectacin de r ganos de riesgo representa
un peor pronstico. Estos pacientes responden
pobremente al tratamiento y la mortalidad es
cercana al 40 %.
Tratamiento
Los pacientes deben ser tratados en un centro
especializado. Se estratifican en dos grupos de
riesgo en funcin de la extensin de la enfermedad
y el grado de disfuncin orgnica. Los pacientes
con afectacin de hueso, piel, ganglios o glndula
pituitaria conforman el grupo de bajo riesgo. Se
consideran de riesgo alto aquellos pacientes en
los que existe infiltracin de hgado, bazo, pulmn
o mdula sea.
El tratamiento de los pacientes con HCL es
adaptado al riesgo. Los pacientes con enferme-
dad en un nico sistema y con lesin nica solo
325
requieren tratamiento local u observacin. Los
pacientes con enfermedad ms extensa (lesiones
seas o linfadenopatas mltiples) generalmente
requieren tratamiento sistmico. El protocolo ac-
tual, recomendado por la Sociedad del Histiocito
para este grupo de pacientes, es un rgimen de
12 me ses con prednisona y vinblastina. En los
pacientes de riesgo alto se utiliza prednisona,
vinblastina y 6-mercaptopurina con metotrexato
o sin l.
La HCL no es una enfermedad prevenible, de
ah que sea tan relevante la promocin de salud.
La vigilancia estrecha del crecimiento y desarrollo
de los pacientes aparentemente sanos en la con-
sulta de puericultura e infanto-juvenil, as como
la deteccin de signos de activacin y progresin
en casos ya diagnosticados, son aspectos esen-
ciales. La deteccin precoz es muy importante
en la evolucin y pronstico de esta enfermedad.
Los pacientes con HCL deben tener actua-
lizado el esquema de vacunacin nacional, y
se les debe brindar una especial atencin a sus
cuidados y desarrollo. Ante la sospecha de esta
entidad, todo paciente debe ser remitido a un
centro especializado.
Prpura trombocitopnica
inmunolgica
Dunia Castillo Gonzlez
La prpura trombocitopnica inmunolgica
(PTI) es una enfermedad hemorrgica adqui-
rida, de frecuente aparicin en la infancia. Se
caracteriza por la presencia de manifestaciones
hemorrgicas mucocutneas, disminucin del
recuento plaquetario por debajo de 100 109/L
y exclusin de otras causas de trombocitopenia.
Anteriormente llamada prpura trombocitopnica
idioptica, en la actualidad se conoce como pr-
pura trombocitopnica inmunitaria.
Clasificacin de las etapas de la enfermedad
PTI recin diagnosticada o de diagnstico re-
ciente: aquellos casos que se encuentren en
los tres primeros meses de evolucin de la en-
fermedad.
PTI persistente: aquellos casos con evolucin
entre 3-12 meses desde el diagnstico; inclu-
ye a los pacientes que no alcanzan la remi-
sin espontnea o no mantienen la respuesta
completa luego de suspender el tratamiento
propuesto.
PTI crnica: aquellos casos con evolucin ma-
yor de 12 meses.
PTI grave: aquellos casos que se diagnostican
con manifestaciones hemorrgicas graves y
necesitan constantemente la utilizacin de es-
quemas de tratamiento intensivos.
PTI refractaria: cuando presenta trombocito-
penia despus de la esplenectoma.
326 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
La PTI de diagnstico reciente es la que
predomina en los nios. En el 50 % de los casos
suele tener el antecedente de alguna enfermedad
viral estacional 1 o 2 semanas antes del inicio de
los sntomas hemorrgicos. Es frecuente entre
los 2 y 6 aos de edad, la incidencia estimada
es de 4 a 5 por 100 000 nios al ao, y no tiene
predileccin por sexo. En ms del 80% de los pa-
cientes la enfermedad tiene evolucin aguda, pero
los pacientes no requieren tratamiento especfico
porque se producen remisiones espontneas en
el 80 a 85 % de los casos.
Aproximadamente el 15 a 20 % de los pa-
cientes presentan la forma crnica de PTI, con
caractersticas similares a la de los pacientes
adultos en cuanto a su evolucin.
Diagnstico
Trombocitopenia aislada con recuentos pla-
quetarios menores de 100 109/L.
Sistema megacariopoytico ntegro o hiper-
plstico.
Sistema eritropoytico y granulopoytico n-
tegros.
Exclusin de otras causas de trombocitopenia
(Tabla 15.4).
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas comprenden
hemorragias en la piel y las mucosas fundamen-
talmente: petequias, equimosis, hematomas,
gingivorragias, epistaxis, hematuria, menorragia
y, rara vez, sangramientos digestivos. La hemo-
rragia intracraneal es infrecuente, su incidencia
es menor del 2 %.
No es comn observar otros signos clnicos
en el examen fsico, aunque algunos autores
documentan la presencia de esplenomegalia en
un nmero reducido de casos, pero en presen-
cia de esplenomegalia se deben descartar otras
afecciones.
Exmenes complementarios
El diagnstico de esta enfermedad es por
exclusin de otras causas de trombocitopenia
Hemograma. Se encuentra trombocitopenia
grave, generalmente menor de 10 109/L
en los inicios de la enfermedad, leucocitos
normales o ligeramente aumentados, y en
algunos casos se observa eosinofilia ligera.
Si existe anemia, suele ser secundaria a las
prdidas por manifestaciones hemorrgicas
graves. Se debe realizar un conteo de reti-
culocitos para descartar una anemia por pro-
duccin insuficiente, secundaria a las prdidas
sanguneas o por hemlisis autoinmunitaria
asociada (el llamado sndrome de Evans-Fisher).
No deben existir alteraciones dishematopo-
yticas en ninguna de las lneas celulares.
Frecuentemente se observan macroplaquetas y
no plaquetas gigantes, como resultado de la
presencia en sangre perifrica de plaquetas
ms jvenes, cuyas divisiones celulares estn
Tabla 15.4. Clasificacin de las trombocitopenias

Trombocitopenia por aumento de la Trombocitopenia por disminucin de la

destruccin plaquetaria produccin plaquetaria

Inmunitaria - Secundaria a colagenopatas Congnitas - Sndrome TAR (trombocitopenia

- Por uso de medicamentos con ausencia de radio)
- Neonatal aloinmunitaria - CAMT (trombocitopenia ame-
- Prpura gacarioctica; del ingls conge-
- PTI materna postransfusional nital amegakaryocytic
- Sndrome de Fanconi thrombocytopenia)
- Ligadas al cromosoma X,
entre ellas el sndrome de
Wiskott-Aldrich
No inmunitaria - Procesos infecciosos Adquiridas - Sndromes de insuficiencia
- Coagulacin intravascular medular
diseminada - Dficit de vitamina B12/cido
- Sndrome hemoltico-urmico flico
- Sndromes mielodisplsticos
- Insuficiencia renal crnica
- Por prdidas de plaquetas:
hemorragias agudas, hemo-
dilisis y perfusin extracor-
prea
- Secundarias a hiperesplenismo

an sin concluir. No se deben encontrar frag- Trombocitopenia moderada: 50-99 x 109/L.

mentocitos ni inclusiones citoplasmticas, que
son caractersticos de otras enfermedades que
evolucionan con trombocitopenia.
Coagulograma. Las alteraciones se observan
en aquellas pruebas que miden la integridad
de las plaquetas, como el tiempo de sangra-
miento, que suele estar prolongado en co-
rrespondencia con el recuento plaquetario. La
retraccin del cogulo que suele verse altera-
da: cogulo parcialmente retrctil o irretrctil,
recuento plaquetario disminuido (vase ms
adelante) y prueba del lazo positiva. El resto
de las pruebas de la coagulacin suelen ser
normales.
Medulograma. Solo se indica en nios meno-
res de 16 aos, si se considera necesario en
la evaluacin con el hematlogo. Igual ocurre
con los anticuerpos antiplaquetarios, que ge-
neralmente se encuentran positivos, aunque
su negatividad no excluye la enfermedad si el
cuadro clnico y de laboratorio es caracterstico.
Estudios de autoinmunidad. Se deben realizar
en pacientes mayores de 12 aos o en meno-
res de 12 aos que muestren signos que pu-
dieran hacer sospechar el comienzo de alguna
otra enfermedad autoinmunitaria o crnica. En
los pacientes con anemia y reticulocitosis se
realiza la prueba de Coombs para descartar el
sndrome de Evans-Fisher.
Puede valorarse la indicacin de la serologa
para el VIH.
Clasificacin del grado de trombocitopenia
segn el recuentro plaquetario:
Trombocitopenia ligera: 100-150 x 109/L.
Trombocitopenia grave: menos de 50 x 109/L.
Trombocitopenia muy grave: menos de 20 x
109/L.
Tratamiento
El tratamiento incluye ingreso si el recuento
plaquetario es menor de 20 x 109/L y existen ma-
nifestaciones hemorrgicas graves o un recuento
plaquetario menor de 10 x 109/L y manifestacio-
nes hemorrgicas menores. Se indica observacin
y control de los eventos hemorrgicos, con el uso
de medidas locales.
Para las hemorragias mucocutneas se reco-
mienda el uso de antifibrinolticos; a saber cido
e-aminocaproico (EACA), con presentacin en
mpulas de 2 y 4 g, administrado por va oral en
dosis de 100 mg/kg cada 6 u 8 h, diluido en agua,
o en infusin intravenosa diluida en dextrosa al
5 %. Tambin se puede indicar cido tranexmico,
con presentacin en mpulas o tabletas de 500 m,
que se administra por va oral en dosis de 25 mg/
kg cada 8 a 12 h o por va intravenosa en dosis
de 10 mg/kg cada 8 a 12 h.
Si las manifestaciones hemorrgicas son gra-
ves (hemorragias viscerales, epistaxis muy grave,
rebelde a medidas locales, menorragia grave), se
emplea gammaglobulina i.v. (Intacglobn) en dosis
de 400 mg/kg/da durante 5 das, en infusiones de
6 h, en dosis nica de 2g/kg o de 1 g/kg durante
2 das. Es imprescindible conocer si el enfermo no
tiene dficit de IgA pues pueden ocurrir reacciones
anafilcticas fatales en los pacientes deficientes.
Adems, se puede administrar prednisona
(bulbos 60 mg) a razn de 1 bulbo por va

Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico 327

intravenosa o comenzar un tratamiento con
prednisolona (bulbos 60 mg) en dosis de 1 a
2mg/kg/da administrada durante 30 das por
va intravenosa de inicio y continuar luego por va
oral. Es imprescindible realizar el medulograma
por aspiracin antes de comenzar a administrar
el esteroide. El tratamiento debe realizarse en
unidades de atencin al grave.
Si hay mejora de las manifestaciones he-
morrgicas iniciales, estas no reaparecen o hay
aumento del recuento plaquetario, se da de alta
al paciente y se lo enva a consulta externa. El
seguimiento de la situacin hematolgica debe
realizarse por consulta externa de hematologa
indicando segn la evolucin los complementarios
y el tratamiento especfico en cada caso.
Se recomienda la vacunacin contra Strep-
tococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae
al menos 2 semanas antes de la esplenectoma,
y despus mantener las reactivaciones segn
las especificaciones de los fabricantes. Es til
la profilaxis con penicilina benzatnica (1 bulbo
por va intramuscular cada 28 das) para evitar
infecciones graves. Si existe alergia a la penicilina,
se recomienda usar eritromicina por va oral en
la dosis establecida. Si la va intramuscular est
contraindicada, se pueden utilizar preparaciones
de penicilina de administracin por va oral.
En el recin nacido de madre con PTI se debe
realizar siempre un recuento plaquetario (al na-
cer): si el recuento plaquetario es de ms de 20 x
109/L sin manifestaciones hemorrgicas, se indica
observacin y mantenerlo sin tratamiento; si el
recuento plaquetario es de menos de 20 x 109/L
con manifestaciones hemorrgicas o sin ellas, se
indica gammaglobulina (Intacglobn) en dosis de
400 mg/kg/da durante 5 das, administrada por
va intravenosa en infusiones de 6 h, ante de la
administracin de dipirona, difenhidramina o de
exanguinotransfusin. Tambin se puede indicar
prednisona por va oral a razn de 1 a 2 mg/kg/da
durante 2 a 4 semanas. Si el recuento plaquetario
es menor de 20 x 109/L, aun sin manifestaciones
neurolgicas, se debe realizar un ultrasonido ce-
rebral para descartar una hemorragia intracraneal.
En la actualidad se utilizan otros esquemas
teraputicos de segunda y tercera lnea, como las
altas dosis de dexametasona, sola o combinada
con el rituximab (monoclonal anti-CD20), los
anlogos sintticos de la trombopoyetina, como
el trombopag y el romiplostin, y la esplenectoma.
En la PTI no existe prevencin; solo en los
recin nacidos de madres con PTI debe seguirse
el parto y el nio requiere observacin y segui-
miento inmediato.
La PTI primaria es una enfermedad relativa-
mente frecuente que afecta en la forma aguda a
los nios pequeos. Es necesario que el mdico
de familia conozca si tiene a algn paciente en su
rea para que, en coordinacin con el mdico del
centro de atencin y la familia, ofrezca al nio una
calidad de vida adecuada, evitando traumatismos,
vacunaciones e inyecciones por va intramuscular.
328 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Criterios de respuesta clnica:
Respuesta completa (RC): recuentos plaque-
tarios mayores o iguales a 100 x 109/L, sin
manifestaciones clnicas.
Respuesta (R): recuentos plaquetarios ma-
yores o iguales a 30 x 109/L o al menos un
aumento del doble de las cifras iniciales, sin
manifestaciones clnicas.
No respuesta (NR): recuentos plaquetarios
menores de 30 x 109/L o menos del doble del
recuento inicial o con manifestaciones clnicas.
Prdida de la respuesta completa o de la res-
puesta: recuentos plaquetarios menores de 30 x
109/L o menos del doble del recuento inicial o
con manifestaciones clnicas despus de haber
alcanzado estas respuestas clnicas.
Hemofilia
Delfina Almagro Vzquez
La hemofilia es una enfermedad heredita-
ria producida por la disminucin de la actividad
del factor VIII (hemofilia A) o del factor IX
(hemofilia B). La incidencia de la hemofilia A es de
1 en 10 000 varones y la de la hemofilia B de 1 en
60 000 varones. Es un ejemplo tpico de herencia
ligada al sexo.
Las probabilidades de transmisin de la en-
fermedad en cada embarazo sern:
En el caso de un individuo sano con una mujer
portadora, la mitad de sus hijos varones tendrn
la posibilidad de padecer la enfermedad y, la mi-
tad de sus hijas, el estado de portadora.
Cuando se trata de una mujer sana y un hombre
afectado, todos sus hijos varones sern sanos y
sus hijas, portadoras de la enfermedad.
La unin de una mujer portadora con un he-
moflico es mucho ms rara, y en este caso el
50 % de los hijos varones sern hemoflicos,
la mitad de las hijas sern portadoras y la otra
mitad hemoflicas.
Alrededor del 25 % de los pacientes hemo-
flicos no refieren antecedentes familiares de la
enfermedad, lo que habitualmente est asociado
a mutaciones genticas.
Manifestaciones clnicas
Las hemofilias A y la B son clnicamente se-
mejantes ya que en ambas se encuentra alterado
el mismo paso del mecanismo de la coagulacin.
En la hemofilia, la gravedad de las mani-
festaciones hemorrgicas mantiene una relacin
directa con la actividad del factor en el plasma.
Estos pacientes se han clasificado en:
Graves: menos del 1 % de actividad del factor.
Moderados: del 1 al 5 % de actividad del factor.
Leves: del 6 al 30 % de actividad del factor.
Solo los pacientes graves sufren con frecuen-
cia sangramientos espontneos. Es necesario
enfatizar que aun los pacientes leves sangran
abundantemente despus de traumatismos o del
cualquier procedimiento invasivo.
La edad de aparicin de las manifestaciones
hemorrgicas depende de la gravedad de la en-
fermedad, aunque habitualmente son raras en
la etapa neonatal, ya que el recin nacido est
relativamente protegido por su escasa movilidad.
Los sangramientos se presentan en forma de
grandes equimosis, hematomas, sangramientos
articulares, musculares y hemorragias viscerales.
Los sangramientos articulares o hemartrosis cons-
tituyen una de las manifestaciones clnicas ms
caractersticas de la hemofilia, y habitualmente
hacen su aparicin cuando el nio comienza a
gatear o a caminar. Las hemartrosis tienden a
ser recidivantes y son la causa principal de defor-
midades e invalidez que en ocasiones presentan
estos enfermos.
Los sangramientos intramusculares son muy
frecuentes y desempean una funcin importante
en el desarrollo de las secuelas. De particular
importancia es el sangramiento en el psoas ilaco,
que en ocasiones es recidivante y puede presen-
tarse como un abdomen agudo (si es del lado
derecho, puede semejar una apendicitis aguda).
El diagnstico de certeza se establece por ultra-
sonografa abdominal.
La hematuria es una manifestacin clnica
comn y los sangramientos digestivos suelen
presentarse con menor frecuencia y, en caso de
recurrencia, casi siempre obedecen a una lesin
orgnica. El sangramiento del sistema nervioso
central, aunque no es comn, es una de las causas
ms frecuentes de mortalidad, y se expresa por
cefalea, nuseas, vmitos, irritabilidad y crisis
convulsivas que pueden llegar a la prdida de la
conciencia.
Exmenes complementarios
El diagnstico de la hemofilia se establece
por los antecedentes familiares y personales, las
manifestaciones clnicas y el estudio de laborato-
rio. El tiempo de sangramiento, el tiempo de pro-
trombina y el tiempo de trombina son normales.
El tiempo parcial de tromboplastina activado se
encuentra prolongado.
El diagnstico de certeza de la hemofilia
se determina por la disminucin de la actividad
del factor VIII o del factor IX. En la actualidad
es posible realizar el diagnstico prenatal y de
portadora de hemofilia mediante las tcnicas de
anlisis del ADN.
Tratamiento
En el nio pequeo constituye un elemento de
gran importancia la prevencin de traumatismos
mediante la proteccin de la cuna y el corral.
Durante los episodios hemorrgicos lo pri-
mario es la evaluacin del tipo y sitio del san-
gramiento, ya que de ello depender la cantidad
y frecuencia de la teraputica sustitutiva, que
habitualmente es el primer paso en el tratamiento
de los eventos hemorrgicos y el aspecto ms
Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico
importante de la atencin integral del paciente
hemoflico.
Para el tratamiento sustitutivo de la hemofilia
existen varios productos: plasma fresco conge-
lado, crioprecipitado, concentrados de complejo
protrombnico, concentrados de factores VIII y IX
de origen plasmtico y recombinante y concentra-
do de factor VII activado recombinante (FVIIar). El
plasma fresco congelado (PFC) no se recomienda
para el tratamiento de la hemofilia por su escasa
actividad, por lo que generalmente no pueden
alcanzarse niveles del factor superiores al 15 %
y existe el peligro potencial de transmisin viral,
en particular de los virus de la hepatitis y el VIH,
y la sobrecarga de volumen.
El crioprecipitado tiene una actividad de
factor VIII mayor que el PFC, se encuentra dis-
ponible en cualquier servicio de transfusin y su
costo es bajo. Sin embargo, al igual que el PFC,
su mayor desventaja radica en el riesgo potencial
de transmisin viral y la sobrecarga de volumen.
El clculo de la dosis se determina multiplicando
el peso en kilogramos por el nivel del factor que
se desea transfundir. Debe tenerse en cuenta
que la vida media promedio del FVIII es de 12 h.
Los concentrados de factores VIII y IX son
el tratamiento de eleccin de las hemofilias A y B
respectivamente. Los concentrados de complejo
protrombnico se han utilizado en la hemofilia B y
en pacientes hemoflicos con inhibidores del factor
VIII. La dosis habitual es de 50 a 100 U/kg de peso.
En el tratamiento de la hemofilia B este pro-
ducto ha sido reemplazado por el concentrado
de factor IX. La dosis de concentrado se calcula
teniendo en cuenta que 1 unidad de FVIII/kg eleva
en el 2 % el factor en el plasma, y la unidad de
FIX/kg lo eleva en un 1,5 %.
El nivel del factor necesario segn el tipo de
sangramiento es el siguiente:
Hemartrosis: 20-40.
Hematomas musculares: 40-50.
Hematuria: 25-30.
Extracciones dentarias: 30-40.
Intervenciones quirrgicas: normal.
Sangramientos en sitios peligrosos: normal.
El concentrado de factor FVIIar es utilizado en
los hemoflicos con inhibidores. La dosis habitual
es de 90 a 120 g/kg y se administra cada 3 h.
Adems del tratamiento sustitutivo, que es
el principal elemento teraputico en la hemofilia,
se utilizan otros medicamentos en determinadas
situaciones:
Antifibrinolticos:
cido e-aminocaproico, en dosis de 0,1 g/kg
cada 8 a 12 h (la dosis mxima es de 24g/
kg/da).
cido tranexmico, en dosis de 25 mg/kg
cada 8 a 12 h por va oral o de 10 mg/kg cada
8 a 12 h por va intravenosa.
Desmopresina, en dosis de 0,3 g/kg diluida
en 30 a 50 mL de solucin salina y adminis-
trada durante 30 min. Se puede usar por va
intranasal, inhalada, en dosis de 200 a 300 g/
dosis.
329
 Para aliviar el dolor y la fiebre puede utilizarse
paracetamol o dextropropoxifeno. La aspirina y los
restantes analgsicos no esteroideos estn con-
traindicados por su conocida accin antiagregante
plaquetaria. El uso de opiceos puede reservarse
para cuando el dolor sea muy intenso.
En las hemartrosis se utiliza el tratamiento
sustitutivo para alcanzar un nivel del factor entre
20 y 40 %, aplicacin de crioterapia con bolsas de
hielo e inmovilizacin con frula posterior de yeso.
La puncin articular solo se har cuando exista
un aumento muy importante de volumen de la
articulacin, con dolor intenso. Una vez transcu-
rrida la etapa aguda, es necesario comenzar un
programa de rehabilitacin.
Los hematomas musculares, entre los que
destaca el hematoma del msculo psoas-ilaco,
deben tratarse rpida e intensamente con trata-
miento sustitutivo para alcanzar niveles del factor
entre el 40 y el 50 %. En el caso del hematoma
del psoas, el nivel se debe elevar al 60 %, aplicar
crioterapia con bolsas de hielo e indicar reposo.
En ocasiones la hematuria puede desapa-
recer espontneamente, pero en la mayora de
los casos requiere tratamiento sustitutivo con
hidratacin amplia y reposo. Los antifibrinolticos
estn contraindicados.
En las intervenciones quirrgicas se utilizar
tratamiento sustitutivo suficiente para alcanzar
niveles normales del factor en el plasma y se
apoyar con tratamiento antifibrinoltico.
Las hemorragias en sitios peligrosos que po-
nen en peligro la vida del paciente se consideran
una emergencia mdica y requieren hospitali-
zacin y tratamiento sustitutivo inmediato para
mantener el factor en niveles normales.
La presencia de inhibidores del factor VIII
o factor IX son la principal complicacin del tra-
tamiento de la hemofilia ya que interfiere con la
respuesta al tratamiento. El mtodo Bethesda
es empleado en los laboratorios de hemostasia
para medir los ttulos de inhibidores, que son
expresados en unidades Bethesda (UB). En el
caso de pacientes con menos de 5 UB/mL se
pueden utilizar los concentrados del factor, y en
los pacientes con ms de 5 UB/mL del inhibidor,
el tratamiento de basa en productos que sortean
la accin de los inhibidores, como el concentrado
de complejo protrombnico y el factor VIIa re-
combinante. Cuando estos concentrados no estn
disponibles, pueden utilizarse la plasmafresis y
el tratamiento inmunosupresor.
A todos los pacientes hemoflicos se les debe
realizar anualmente una determinacin de los
inhibidores y un estudio viral (hepatitis B y C, y
VIH). Estos pacientes deben cumplir el esquema
de inmunizaciones del sistema nacional de salud.
Enfermedad de von Willebrand
Delfina Almagro Vzquez
La enfermedad de von Willebrand (EvW) es
un trastorno hemorrgico hereditario causado
330 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
por un dficit cuantitativo o cualitativo del factor
de von Willebrand (FvW). Este factor tiene dos
funciones principales en el mecanismo hemost-
tico: participa de manera relevante en la adhesin
plaquetaria y, al unirse al factor VIII (FVIII),
protege a esta protena de la accin proteoltica
en el plasma.
La EvW se ha clasificado en tres fenotipos
principales. En el tipo 1, que es el ms frecuente,
se encuentra una deficiencia cuantitativa parcial
del FvW; en el tipo 2 la deficiencia es cualitativa,
y el tipo 3 presenta una deficiencia total del FvW.
Manifestaciones clnicas
La expresin clnica de este trastorno es muy
variable. En la mayora de los casos el cuadro
clnico es leve, con sangramientos mucosos:
epistaxis, menorragias y gingivorragias. La hemo-
rragia despus de extracciones dentarias u otros
procedimientos invasivos siempre est presente.
Se pueden presentar sangramientos digestivos
que en algunos casos se asocian a angiodisplasia.
El cuadro clnico de los pacientes con el tipo 3 de la
enfermedad es mucho ms grave y puede semejar
al de la hemofilia A.
Exmenes complementarios
El diagnstico de laboratorio de la EvW se
basa en pruebas que determinan la funcin de
este factor: tiempo de sangramiento, cofactor ris-
tocetina y agregacin plaquetaria con ristocetina,
y determinacin del FvW antignico que expresa
la cantidad de protena presente en el plasma y
del FVIII que refleja la accin protectora del FvW
sobre el FVIII.
Tratamiento
En el tratamiento de la EvW se utiliza des-
mopresina, que resulta en un rpido incremento
del FvW debido a su liberacin de los sitios de
almacenamiento en el endotelio vascular. La dosis
intravenosa es de 0,3 /kg cada 12 o 24 h. La
dosis por va intranasal, en forma de nebulizador,
es de 150 g. La desmopresina est indicada en
pacientes con el tipo 1 de EvW.
El tratamiento sustitutivo se utiliza en aque-
llos pacientes con sangramientos graves, inter-
venciones quirrgicas mayores, en los tipos 2 y
3, en el tipo1 que no responde a la desmopresina
y en los pacientes en que este medicamento est
contraindicado. Los productos que se utilizan son:
Crioprecipitados en dosis de 1 a 2 bolsas por
cada 10 kg de peso (tiene el riesgo potencial
de transmisin viral).
Concentrado de FvW en dosis que depender
del tipo de sangramiento (de 30 a 100 UI/kg
cada 12 h).
Antifibrinolticos, que pueden utilizarse en
sangramientos mucosos leves y en las extrac-
ciones dentarias:
cido e-aminocaproico en dosis de 0,1 g/kg
cada 6 u 8 h.
 cido tranexmico en dosis de 10 mg/kg en
8 h por va intravenosa y 25 mg/kg en 8h
por va oral.
A los pacientes con hemofilia que tengan
antecedentes familiares debe brindrseles con-
sejo gentico. Eventualmente puede ser posible
conocer si el feto ser hemoflico o no.
En el rea de salud, el mdico debe conocer si
tiene un paciente hemoflico o con una enfermedad
de von Willebrand grave pues el diagnstico de
los eventos hemorrgicos lo ms rpido posible
y la atencin precoz marcarn la diferencia para
lograr una mejor calidad de vida.
Orientaciones ante un paciente
con tendencia hemorrgica
Dunia Castillo Gonzlez
Las manifestaciones hemorrgicas en los
pacientes con trastornos de la hemostasia sue-
len ser prolongadas, recurrentes y generalmente
excesivas. Este cuadro se conoce como tendencia
o ditesis hemorrgica. No todos los cuadros
hemorrgicos son secundarios a un defecto del
sistema hemosttico.
Ante un paciente con una tendencia hemo-
rrgica es esencial realizar:
Una cuidadosa anamnesis reciente y remota,
investigando los antecedentes familiares y
personales.
Examen fsico detallado.
Estudios de laboratorio que permitan estable-
cer un diagnstico positivo y diferencial.
Descartar causas locales u orgnicas de hemo-
rragia.
A continuacin se recomiendan algunas pre-
guntas bsicas que no deben faltar en el interro-
gatorio a un paciente con tendencia hemorrgica:
Es un sangramiento real?
El paciente padece de alguna enfermedad que
pudiera estar relacionada con un deterioro del
sistema hemosttico, por ejemplo enfermeda-
des del colgeno, enfermedades infecciosas,
entre otras?
Es de comienzo reciente o no?
Hay entidades que se presentan desde el na-
cimiento, como algunas coagulopatas congnitas.
Si el sangramiento ocurre durante la cada del cor-
dn umbilical, se deben considerar las deficiencias
de fibringeno, del factor V o del factor XIII. Se
debe descartar la enfermedad hemorrgica del
recin nacido, si el sangramiento ocurre en las
primeras semanas de la etapa posnatal, por lo que
es necesario interrogar sobre la administracin
profilctica de vitamina K.
Es importante conocer si es un proceso ad-
quirido o congnito. Debido a la expresin clnica
diversa y la penetrancia variable del gen involu-
crado, las enfermedades congnitas se pueden
Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico
manifestar muy levemente durante toda la vida,
sin que el paciente necesite acudir a un especia-
lista hasta la menarqua u otra situacin clnica, o
hasta que se someta a un proceso quirrgico.
En relacin con las preguntas anteriores es
importante conocer si otros miembros de la fa-
milia padecen igual situacin o tienen sntomas
similares, ya que ello indicara el carcter heredi-
tario del trastorno. Tambin es importante saber
si predomina en ambos sexos o es distintivo de
alguno (ej., la hemofilia, exceptuando algunas
situaciones clnicas, es exclusiva de los varones).
Sin embargo, una historia familiar negativa no
excluye un trastorno hereditario.
En cuanto a los eventos hemorrgicos que
motivan la consulta inicial se requiere precisar el
momento de aparicin y si el evento fue espont-
neo o se produjo despus de traumatismos ligeros
o de gran envergadura, despus de intervencio-
nes quirrgicas, exodoncias o parto, y si est
relacionado con algn alimento, medicamento o
noxa ambiental.
Se debe investigar cmo mejoran o empeoran
los sntomas referidos, la frecuencia de aparicin,
as como la existencia de otros signos o sntomas
acompaantes. Se debe indagar sobre cules son
los sitios ms frecuentes de las manifestaciones
hemorrgicas: epistaxis, gingivorragias, manifes-
taciones cutneo-mucosas, menorragia, sangra-
mientos musculares (hematomas musculares) o
intraarticulares (hemartrosis), hematuria, sangra-
mientos digestivos, hemorragias intracerebrales,
entre otros, y sobre si se acompaan de retardo
en la cicatrizacin, como ocurre en el dficit del
factor XIII.
Tambin es crucial saber si los pacientes han
requerido transfusiones de hemocomponentes
para controlar el sangramiento o el uso siste-
mtico de antianmicos orales dada una anemia
crnica.
Es muy importante investigar sobre el uso
de medicamentos ya que muchos afectan la
funcin plaquetaria o provocan diferentes grados
de trombocitopenia o lesin vascular a travs de
diferentes mecanismos etiopatognicos.
Es importante realizar un examen fsico ge-
neral y por aparatos, buscando estigmas de otras
enfermedades sistmicas concomitantes, tales
como hepatomegalia, esplenomegalia, adeno-
patas, ictericia, araas vasculares. En cuanto a
las manifestaciones purpricas se debe precisar
si son pruriginosas -como suelen ser las lesiones
por prpuras vasculares-, si hacen relieve, si
desaparecen o no con la vitropresin.
Es importante revisar la zona donde se en-
cuentra la lesin referida. En la mayora de los
casos con sndrome de Henoch-Schnlein las
lesiones no se presentan en el tronco. Se deben
revisar las mucosas oral y nasal; en la telangiecta-
sia hemorrgica hereditaria es frecuente encontrar
lesiones tpicas en la mucosa de la lengua, los
labios y la nariz. La presencia de hiperelasticidad
de la piel e hiperextensibilidad de las articulacio-
nes es un elemento esencial para el diagnstico
del sndrome de Ehlers-Danlos.
331
 En ocasiones se debe explorar con estudios
imaginolgicos los aparatos gastrointestinal y
urogenital, entre otras estructuras, para descartar
lesiones orgnicas.
Exmenes complementarios
En la mayora de los casos, los estudios de
laboratorio ofrecen los datos necesarios para
realizar un diagnstico correcto. Existen prue-
bas globales de la coagulacin (Tabla 15.5) con
sensibilidad variable a las diferentes deficiencias,
las cuales estudian los diferentes aspectos de
la hemostasia. Debe indicarse un hemograma
completo.
Si los estudios se realizan con analizadores
hematolgicos, es preciso revisar la lmina pe-
rifrica para descartar alteraciones morfolgicas
y numricas de las plaquetas, como la pseudo-
trombocitopenia o falsa trombocitopenia, gene-
ralmente debida a macrocitosis plaquetaria ms
o menos marcada o a la formacin de agregados
plaquetarios -que ser descartada al realizar la
revisin con el microscopio ptico-, o al uso del
anticoagulante EDTA.
El nmero de plaquetas es similar en ambos
sexos y en todas las edades, aunque en los recin
nacidos prematuros y en algunas gestantes pue-
de observarse una reduccin ligera del recuento
plaquetario que no requiere tratamiento.
En el estudio de la lmina de la lmina de
sangre perifrica no deben existir alteraciones
en el conteo de leucocitos y, si existiera anemia,
se correspondera con el grado de sangramiento.
La morfologa plaquetaria es importante, pues
permite realizar el diagnstico diferencial entre
plaquetas gigantes mayores de 20-25 u -que son
tpicas del sndrome de Bernard-Soulier acom-
paado de trombocitopenia leve a moderada-,
microplaquetas menores de 3u y trombocitopenia
grave en el sndrome de Wiskott-Aldrich. Algunas
macroplaquetas que se observan tan frecuente-
mente en los estudios de periferia son plaquetas
de tamao entre 6-8u no son patognomnicas,
ya que son plaquetas que an no han terminado
su divisin celular. Pero si estas macroplaquetas
predominan y se acompaan de trombocitopenia
moderada y otras caractersticas clnicas, hay
que descartar un grupo grande enfermedades lla-

Tabla 15.5. Pruebas de coagulacin

Prueba de coagulacin Valores normales Situaciones clnicas

Tiempo de sangramiento Mtodo de Duke: 1-3 min Prolongado en las trombocitopenias,

(mide factor vascular y Mtodo de Ivy: 1-5 min trombopatas graves y en la enfermedad
plaquetario) de von Willebrand
Tiempo de coagulacin 5-10 min Es poco sensible y se observa prolonga-
do en los pacientes con hemofilia
Retraccin del cogulo Retrctil Se observa parcialmente retrctil o con
(mide nmero, funcin ausencia de retraccin en pacientes con
plaquetaria y concentracin tromboastenia de Glanzman, trastornos
de fibringeno) del fibringeno o trombocitopenias graves
Recuento plaquetario 150-350 x 109/L Disminuido en las trombocitopenias
Tiempo de protrombina Hasta 3 s por encima del Prolongado fundamentalmente en las
(sensibilidad variable a las control (11-13) deficiencias de factores VII, V, II, X y
deficiencias de los diferentes en deficiencias graves del fibringeno.
factores.) til para el control del tratamiento con
anticoagulantes orales
Tiempo parcial de
Hasta 6 s por encima del Prolongado en los pacientes con defi-
tromboplastina (muy sensible
control (25-35) ciencias de factores XII, XI, IX, VIII y
a la deficiencia de factor VIII,
De 6-10 s es dudoso, y por en deficiencias graves del fibringeno. Al-
poco sensible a disminuciones
encima de 10 s es prolon- teraciones moleculares como disprotrom-
de protrombina y fibringeno)
gado binemias y disfibrinogenemias. Inhibi-
dores de factores especficos. Presen-
cia de anticoagulante lpico.
til para el control del tratamiento con
heparina.
Prueba del lazo Hasta 5 petequias Positiva en trastornos plaquetarios
cualitativos o cuantitativos graves, o
en las prpuras vasculares
Tiempo de trombina Hasta 3 s por encima del Prolongado cuando existe una disminu-
control cin o alteracin molecular del fibri-
ngeno, aumento de los productos
de degradacin del fibringeno (PDF)
y durante el tratamiento con heparina

332 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

madas macrotrombocitopenias constitucionales,
entre las que se incluyen el sndrome de Alport y
el sndrome de Fechter, entre otras.
Otros estudios ms especficos son:
Estudio de la funcin plaquetaria.
Determinacin de factores plasmticos de la
coagulacin.
Inhibidores especficos de factores de la coa-
gulacin.
Inhibidores fisiolgicos del mecanismo de la
coagulacin.
Inhibidores no especficos del mecanismo de
la coagulacin.
Marcadores de activacin de la hemostasia.
Estudio del sistema fibrinoltico.
Estudio de la funcin plaquetaria. Fre-
cuentemente se realizan mediante estudios de la
agregacin plaquetaria con diferentes agonistas
(difosfato de adenosina [ADP], pinefrina, colgeno
y ristocetina). Se encuentra alterada en un grupo
de enfermedades congnitas y adquiridas.
A travs del mtodo de Hardisty y Spaect
se estudia la disponibilidad de los fosfolpidos
de la membrana plaquetaria, pues expresa la
participacin de las plaquetas en el mecanismo
de la coagulacin. Enfermedades como la trom-
boastenia de Glanzmann y el sndrome de Bernard
Soulier son entidades donde las pruebas globales
-como el tiempo de sangramiento, la retraccin del
cogulo, la morfologa plaquetaria y el recuento
plaquetario- son orientadoras del diagnstico.
Determinacin de factores plasmticos
de la coagulacin. Se determina la actividad
funcional de cada una de las protenas que forman
parte del mecanismo de la coagulacin (I, II, V,
VII, VIII, IX, X, XI, XII, precalicrena y quinin-
geno de alto peso molecular). El factor XIII debe
ser investigado a travs de otro estudio cuando
existan sospechas de la deficiencia de este factor.
Los defectos aislados son caractersticos de las
deficiencias congnitas y los defectos mltiples lo
son de trastornos adquiridos como la coagulacin
intravascular diseminada.
Inhibidores especficos de factores de la
coagulacin. Son inmunoglobulinas que actan
de manera especfica contra un solo factor de la
coagulacin, por ejemplo en la hemofilia A, donde
constituye un reto para los mdicos de asistencia.
Se observan en pacientes con dficit congnito de
algn factor de la coagulacin como respuesta
al tratamiento sustitutivo y son aloanticuerpos.
Con cierta frecuencia aparecen inhibidores au-
toanticuerpos en la evolucin de enfermedades
autoinmunitarias, despus del parto, en enfer-
medades malignas y tras la administracin de
algunos frmacos.
La presencia de inhibidores del factor VIII
en la hemofilia A constituye un serio problema
teraputico, por lo que los pacientes deben ser
investigados sistemticamente.
Inhibidores fisiolgicos del mecanismo
de la coagulacin. Por su amplia actividad in-
Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico
hibitoria de factores activados desempean una
funcin ms destacada en los llamados estados
de hipercoagulabilidad o tromboflicos. Ellos son
antitrombina III (AT-III), la protena C (PC), la
protena S (PS) y el cofactor II de la heparina.
Inhibidores no especficos del mecanis-
mo de la coagulacin. No actan sobre un factor
especfico, sino que interfieren en las reacciones
biolgicas del sistema hemosttico. Ellos son el
anticoagulante lpico y los anticuerpos anticar-
diolipina. Se asocian generalmente a fenmenos
trombticos.
Marcadores de activacin de la hemosta-
sia. Los marcadores de activacin del mecanismo
de la hemostasia son fundamentalmente de tres
tipos: fragmentos proteicos producidos por la
ruptura de zimgenos, complejos de las enzimas
provenientes de esos zimgenos con sus inhibi-
dores fisiolgicos y algunas sustancias liberadas
durante la activacin de la hemostasia. A saber:
Fibrinopptidos A y B (activacin de la coagu-
lacin).
Monmeros de fibrina (activacin de la coa-
gulacin).
Fragmento 1 + 2 de la protrombina (activacin
de la coagulacin).
Dmero D (activacin de la coagulacin y fi-
brinlisis).
Complejos trombina-antitrombina (TAT) (acti-
vacin de la coagulacin).
Complejos plasmina-antiplasmina y t-PA-PAI
(activacin de la fibrinlisis).
b-tromboglobulina y factor plaquetario 4 (acti-
vacin plaquetaria).
Estudio del sistema fibrinoltico. Este
sistema es el responsable de lisar los cogulos
de fibrina para propiciar la reparacin de la pa-
red vascular. El tiempo de lisis del cogulo de las
euglobulinas es una prueba global de la activi-
dad fibrinoltica ya que mide tanto el aumento
de los activadores del plasmingeno como de la
plasmina. La inhibicin del sistema fibrinoltico
puede ocurrir en los activadores o en la plasmina
generada. Existen enfermedades hemorrgicas
por deficiencias congnitas de protenas que
intervienen en este sistema.
El estudio de estos marcadores del sistema
fibrinoltico permite detectar cambios de este
mecanismo en diferentes procesos patolgicos.
Son de particular inters la deteccin tanto de
la hiperfibrinlisis primaria en la evolucin de
hepatopatas, cncer de prstata, de pncreas,
entre otras, como la secundaria a coagulacin
intravascular diseminada.
Es necesario resaltar que todas estas pruebas
solo pueden realizarse en centros muy especia-
lizados, en un departamento dedicado al estudio
de la hemostasia, pero es necesario que el mdico
de asistencia, en la comunidad, tenga una nocin
acerca de las posibles alteraciones que pueden
ocurrir. Ya despus de diagnosticado el paciente,
debe seguirse en el rea, de conjunto con el centro
especializado de ser necesario.
333
 La prevencin y la promocin de salud se
abordarn en los trastornos especficos.
Sndromes de insuficiencia
medular
Sergio Machn Garca, Jess Serrano Mirabal
El fracaso medular se puede manifestar por
el fallo cuantitativo de una sola lnea celular o
citopenia aislada, o como una pancitopenia en
la que estn afectadas las tres lneas celulares,
con medula hipoplsica o aplsica. Este cuadro
puede ser de causa congnita o adquirida, o
puede deberse a un trastorno cualitativo con-
gnito de la medula sea, como sucede en la
anemia diseritropoytica congnita. Tambin
puede ocurrir una infiltracin de la mdula sea
por causas no malignas, como en las enferme-
dades por almacenamiento o por neoplasias, ya
sean primarias o metastsicas.
Anemia hipoplsica congnita
La anemia hipoplsica congnita (AHC) es
una enfermedad hereditaria que se manifiesta
habitualmente en el primer ao de vida. Se
caracteriza por el desarrollo muy precoz de
anemia macroctica hiporregenerativa con hi-
poplasia medular eritropoytica selectiva. En el
50% de los casos hay anomalas fenotpicas. Se
le han dado numerosos nombres, pero el ms
comn es el de anemia de Blackfan-Diamond.
Manifestaciones clnicas
Comprenden palidez cutneo-mucosa de
comienzo insidioso, que se presenta en el pri-
mer ao de la vida, habitualmente entre las 4 y
6 semanas despus del nacimiento. Existe
anemia grave al nacer en el 10 % de los casos,
cerca del primer mes de nacido en el 25 %,
alrededor del segundo mes en el 50 %, cerca
del sexto mes en el 80 % y antes del ao en el
90 %. El 5 % de los pacientes son diagnosti-
cados entre el primer y el segundo ao de la
vida, y el 5 % antes de los 6 aos.
Hay manifestaciones de anemia intensa:
palidez, letargia, astenia, falta de atencin, irri-
tabilidad, anorexia y retardo del crecimiento. En
los casos ms graves puede ocurrir taquicar-
dia, insuficiencia cardaca y disnea debida a la
anemia. La mitad de los pacientes presentan
bajo peso al nacer, baja talla, anomalas en el
crneo, la cara, los ojos y el cuello y alteraciones
del pulgar. El tamao del hgado y del bazo es
normal habitualmente, con ganglios tambin
de tamao normal. Se han descrito malfor-
maciones renales, cardacas y endocrinas. En
cerca de la tercera parte de los enfermos se
aprecia un fenotipo de sndrome de Turner con
un cariotipo normal. Se describe clsicamente
334 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
la llamada facies de Cathie, que se caracteriza por
expresin inteligente, pelo de dos colores, nariz
chata, hipertelorismo y labio superior grueso.
El diagnstico se realiza por el cuadro clni-
co y los exmenes complementarios. La palidez
cutneo-mucosa asociada a malformaciones hace
pensar en el diagnstico. En el hemograma hay
anemia en el 100 % de los pacientes. El nmero
de reticulocitos est disminuido o ausente. La
cifra de leucocitos es normal o est ligeramente
disminuida y las plaquetas son normales o estn
ligeramente aumentadas en 20 % de los casos.
En el examen microscpico de la lmina de sangre
perifrica se observa normocroma, normocitosis
o macrocitosis.
En el medulograma por aspiracin se observa
que la mdula es normocelular, con hipoplasia eri-
troide intensa. Hay pocas clulas eritropoyticas
residuales que pueden presentar cambios nuclea-
res indicativos de megaloblastosis. La morfologa
y las fases de maduracin de las clulas mieloides
y megacariocticas son normales.
Aunque estos son los hallazgos habituales,
en algunos casos puede encontrarse incluso in-
tegridad del sistema eritropoytico.
En los centros especializados se pueden
realizar otros estudios, tales como cultivos de
mdula sea y evidencias de eritropoyesis fetal,
como hemoglobina fetal aumentada con distri-
bucin heterognea y antgeno I aumentado.
El volumen corpuscular medio (VCM), el hierro
srico, la ferritina srica y la saturacin de la
transferrina estn aumentados. Existe un incre-
mento de los valores de cido flico y vitamina
B12 sricos y de la eritropoyetina (Epo) en suero
y en la orina. Los valores de adenosina deamina-
sa (ADA) eritrocitaria estn aumentados, lo que
apoya el diagnstico. Adems, hay hipocalcemia,
hipogammaglobulinemia y conteo de linfocitos T
disminuido. La prueba de Coombs es negativa.
Una de las causas adquiridas ms frecuentes
que puede confundirse con la anemia hipoplsi-
ca congnita es la eritroblastopenia transitoria
de la infancia. Entre ambos procesos existen
diferencias, pero la ms importante es que la
eritroblastopenia cura es espontneamente. Los
aspectos ms importantes en el diagnstico di-
ferencial entre estas dos entidades se muestran
en la tabla 15.6.
Tratamiento
El tratamiento de soporte consiste en trans-
fusiones de concentrado de eritrocitos y en el uso
de quelantes del hierro despus de los 3 aos
de edad, mientras que el especfico consiste en
la administracin de inmunosupresores, funda-
mentalmente esteroides como la prednisona y la
prednisolona. El tratamiento curativo es el tras-
plante de clulas progenitoras hematopoyticas.
Se han empleado otras medidas alternativas
como andrgenos del tipo de la oximetolona y
el danazol en casos refractarios, aunque no se
recomienda su uso en pacientes prepuberales.
Tabla 15.6. Comparacin entre la anemia hipoplsica congnita y la eritroblastopenia transitoria
de la infancia

Anemia Eritroblastopenia
hipoplsica transitoria
Datos congnita de la infancia

Edad media del diagnstico 2 m 23 meses (6 meses -3 aos)

> 1 ao 10 % 85 %
Relacin sexo masculino/femenino 1:1 1:4
Etiologa Hereditaria Adquirida
Antecedentes patolgicos Ninguno Enfermedad viral
Anomalas fsicas asociadas 40 % Ninguna
ADA en hemates Aumentada Normal
Antgeno I presente 100 % 20 %
VCM aumentado 80 % 8%
VCM aumentado en remisin de la anemia 100 % 0%
Hemoglobina fetal aumentada en remisin 85 % 0%

ADA: adenosina deaminasa; VCM: volumen corpuscular medio

Se han usado tambin otros inmunosupresores
como globulina antilinfoctica (GAL) o antitimoc-
tica (GAT) y la ciclosporina A. La esplenectoma
disminuye las necesidades transfusionales en los
casos en que se produzca un hiperesplenismo
debido a fibrosis heptica.
La supervivencia media ha ascendido de 16
a 40 aos, y hay mejor pronstico en aquellos
pacientes que responden a los esteroides. La
mayora de las muertes son por complicaciones
de la hemosiderosis. Despus de los 10 aos
pueden presentarse enfermedades malignas,
como leucemia mieloide aguda (LMA), sndromes
mielodisplsticos (SMD) y sarcoma ostegeno.
No existe la prevencin, aunque debe brin-
darse consejo gentico y evitar en lo posible
nuevos embarazos en las familias que tengan
algn miembro afectado.
Aplasia medular
La aplasia medular representa un grupo de
citopenias aisladas o combinadas con hipocelu-
laridad de la mdula sea en ausencia de una
infiltracin anormal o aumento de reticulina.
Puede ser congnita o adquirida.
En las formas congnitas hay una inestabi-
lidad cromosmica que provoca una disminucin
de los precursores hematopoyticos, mientras que
en las formas adquiridas, en general, se piensa
que existe una causa inmunitaria que inhibe el
desarrollo de dichos precursores.
Manifestaciones clnicas
El cuadro clnico est determinado por la
intensidad de las citopenias. Hay palidez cut-
neo-mucosa con repercusin hemodinmica,
soplos por la anemia, hipotensin causada por
hipovolemia, sangramientos cutneos con pete-
quias y hematomas, y tambin pueden ocurrir
sangramientos mucosos y viscerales debidos a la
trombocitopenia, as como infecciones bacteria-
nas causadas por la leucopenia y la neutropenia
graves.
Las aplasias medulares se clasifican en con-
gnitas y adquiridas:
Congnitas: anemia de Fanconi.
Adquiridas idiopticas: secundarias a agen-
tes fsico-qumicos (benceno y radiaciones
ionizantes), a agentes farmacolgicos (clo-
ranfenicol, sales de oro, antiinflamatorios no
esteroideos, carbamazepina), a infecciones
virales (hepatitis A y no-A, no-B, no-C, no-G),
a trastornos inmunolgicos (lupus eritematoso
sistmico). Tambin se puede producir en el
embarazo o coexistir con un timoma.
Anemia de Fanconi
La anemia de Fanconi es una enfermedad
autosmica recesiva, genticamente compleja y
fenotpicamente heterognea, que se caracteriza
por una insuficiencia medular progresiva. En la
actualidad se han descrito alrededor de 11 sub-
tipos genticos, y en 8 se ha identificado el gen
involucrado.
Puede presentar mltiples malformaciones
congnitas: hiperpigmentacin de la piel, altera-
ciones esquelticas, como aplasia o hipoplasia del
radio, ausencia o hipoplasia del pulgar, y tambin
se ha descrito un pulgar supernumerario, micro-
cefalia, estrabismo, microftalmia, sordera, retraso
mental, hipogonadismo, malformaciones renales
y cardacas. En un 30 % de los pacientes no se
detectan malformaciones asociadas.
La media de edad de aparicin de las manifes-
taciones hematolgicas es de 7 aos, con un rango
de 0 a 31 aos. La enfermedad puede comenzar o

Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico 335

evolucionar hacia una leucemia mieloide o hacia
un sndrome mielodisplsico. Tambin hay un au-
mento de la incidencia tarda de tumores slidos.
Anemia aplsica adquirida
La incidencia de anemia aplsica (AA) adqui-
rida es de 2 a 6 por milln de personas, menos
frecuente en pediatra. La formas ms graves
presentan menos de 0,5 x 109/L neutrfilos, me-
nos de 20 x 109/L plaquetas, menos de 1 x 109/L
reticulocitos y/o menos del 25 % de celularidad
o 25 a 50 % con menos de 30 de clulas hema-
topoyticas en la mdula sea.
Puede ser idioptica (70-80 %) o secunda-
ria. Existen mltiples evidencias de la naturaleza
autoinmunitaria de esta enfermedad.
Exmenes complementarios
Hemoglobina, leucocitos, plaquetas y reticu-
locitos estn disminuidos, pero al comienzo de la
anemia de Fanconi puede existir solo trombocitope-
nia. La anemia es normoctica y normocrmica. El
aspirado de mdula sea presenta hipocelularidad,
con pocos elementos hematopoyticos y aumento
de linfocitos, clulas del sistema histiofagoctico,
clulas plasmticas y del tejido graso. En oca-
siones, al inicio, el aspirado puede ser celular y
hasta hipercelular, con solo depresin del siste-
ma megacariopoytico, y con el tiempo ocurrir
una disminucin progresiva de la celularidad. La
biopsia de la mdula sea es indispensable para
realizar el diagnstico de la aplasia medular, ya
sea congnita o adquirida, y no se detectan clu-
las ajenas al parnquima. En el examen fsico, la
presencia de malformaciones apoya el diagnstico
de la anemia de Fanconi
La hemoglobina fetal (HbF) y el antgeno I
estn aumentados, y la expresin de la alfafeto-
protena puede estar elevada en la forma cong-
nita. Es muy importante en la anemia de Fanconi
la demostracin de rupturas cromosmicas es-
pontneas o inducidas por agentes clastognicos
como el diepoxibutano y la mitomicina C.
La hemoglobinuria paroxstica nocturna
(HPN) en ocasiones se presenta como una apla-
sia medular adquirida, sobre todo en los nios
pequeos. En alrededor de un 50 % de enfer-
mos con aplasia medular, la prueba de Ham es
positiva, y se ha demostrado la ausencia de la
enzima fosfatidilinositol glicosilada. Ello se conoce
como sndrome HPN/aplasia, por lo que todos los
pacientes con aplasia en quienes se descarte la
anemia de Fanconi deben realizarse las pruebas
de Ham, Crosby y sucrosa o el inmunofenotipo
con anti-CD55 y anti-CD59 para identificar esta
asociacin.
Diagnstico diferencial de la aplasia medular:
Leucemias agudas. Puede haber pancitopenia
en periferia, pero la mdula est infiltrada. La
visceromegalia es frecuente.
Trombocitopenia inmunitaria. Los leucocitos
y la hemoglobina son normales, y el medulo-
grama celular muestra con megacariopoyesis
aumentada.
336 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Infeccin por parvovirus B19 en anemias
hemolticas congnitas. Cada brusca de la
hemoglobina y puede asociarse con trombo-
citopenia y leucopenia. Puede haber viscero-
megalia, que es infrecuente en la anemia apl-
sica, la recuperacin es rpida.
Infecciones bacterianas graves. Puede haber
pancitopenia, pero en general la celularidad
medular es normal o est aumentada.
Mielofibrosis como sndrome mieloproliferativo
crnico. Pancitopenia y la aspiracin medular
y la biopsia de mdula sea sin celularidad,
con aumento de colgeno y reticulina. Esple-
nomegalia.
Tratamiento
Cuando se detecta a un nio con anemia,
trombocitopenia y leucopenia, este debe ser re-
mitido a una consulta de hematologa. El mdico
de familia o el pedatra del rea deben conocer
estas entidades y tienen un papel importante en
la promocin de salud en el rea, pero esta en-
fermedad puede ser extremadamente grave y el
tratamiento debe ser realizado por el hematlogo,
quien comprobar el diagnstico mediante un
medulograma y una biopsia de la mdula sea. El
resto de los estudios depender de si se sospecha
un cuadro congnito o adquirido.
El nico tratamiento potencialmente curativo
en la anemia de Fanconi es el trasplante alognico
de progenitores hematopoyticos. En la aplasia
adquirida se utilizan globulina antitimoctica o
antilinfoctica, ciclosporina y metilprednisolona.
Un porcentaje elevado de pacientes, alrededor
del 80 %, responde a uno o dos ciclos de este
tratamiento. En estos enfermos es importante
el tratamiento de soporte con transfusiones de
glbulos rojos y plaquetas, antifibrinolticos y an-
tibiticos de amplio espectro cuando es necesario.
Para las formas congnitas y en la variedad
idioptica no existen en general formas de preven-
cin. Para las formas secundarias deben evitarse
en lo posible el uso indiscriminado de insecticidas,
frmacos y otros elementos que puedan producir
la aplasia.
En el rea de salud estos enfermos deben
ser controlados por su alta susceptibilidad a
infecciones y hemorragias. No debe emplearse
la va intramuscular para la administracin de
medicamentos. Los pacientes no deben ser va-
cunados con virus o bacterias vivas o atenuadas.
Es imprescindible mantener una comunicacin
estrecha con el centro donde se tratan estos pa-
cientes para tomar conductas teraputicas rpidas
y eficientes, cuando se requiera, lo antes posible.
Leucemias
Alejandro Gonzlez Otero, Jess Serrano Mirabal
Las leucemias son procesos neoplsicos del
tejido hematopoytico de naturaleza clonal, que
se caracterizan por una ausencia de la regulacin
fisiolgica y anomalas de la proliferacin de los
leucocitos y de los mecanismos de apoptosis. Se
originan en la mdula sea y su evolucin sin
tratamiento es uniformemente mortal.
Es la enfermedad maligna ms frecuente de
la infancia. Segn los datos del Registro Nacional
del Cncer de Cuba, representa el 38 % de las
neoplasias de la infancia. Cada ao se diagnostican
entre 3 y 4 nuevos enfermos por cada 100 000 nios
menores de 18 aos.
No se conoce exactamente la causa, pero
al igual que para el resto de las enfermedades
malignas es multifactorial. Se han implicado mu-
chas causas ambientales y sin dudas su incidencia
aumenta al mejorar las condiciones socioecon-
micas y el desarrollo social, posiblemente debido
a la disminucin de la morbilidad y mortalidad
por otras causas, sobre todo por enfermedades
infecciosas.
En ms del 50 % de las leucemias se detectan
alteraciones cromosmicas y, muy probablemen-
te, en las que estas no aparecen su ausencia solo
refleja la incapacidad de diagnosticarlas con los
mtodos actuales. Sin embargo, se reafirma que
esta no es la nica causa pues, por ejemplo, la
t(12:21) -que involucra los genes TEL-AML1 y
ocurre en alrededor del 30 % de las leucemias
linfoides agudas (LLA) de la niez- se ha podido
detectar desde el nacimiento, pero solo en una
parte de los sujetos que la tienen se ha desarro-
llado la enfermedad maligna. En los nios con
sndrome de Down y en otros sndromes genticos
las leucemias son ms frecuentes.
Hay diversas formas de clasificacin que se
complementan. Lo primero que se debe definir es
el tipo de clula predominante. En relacin con la
morfologa, las leucemias se dividen en linfoides,
las ms frecuentes, y mieloides. Esta clasifica-
cin inicial puede efectuarse generalmente por el
examen de la lmina de sangre perifrica de un
hemograma realizado en una institucin del nivel
primario de salud.
Ah puede plantearse si es una leucemia
aguda o crnica de acuerdo con las caractersticas
morfolgicas y el grado de maduracin celular.
En la infancia, son generalmente agudas ya sean
linfoides (LLA), que representan cerca de 80 % del
total, o mieloides (LMA), con alrededor del 15 %.
La leucemia mieloide crnica representa alrededor
del 5 % del total de las leucemias y se considera
un sndrome mieloproliferativo crnico, por lo que
se describir en este captulo. La leucemia linfoide
crnica es excepcional en pediatra.
Ya en un centro especializado se puede apoyar
el diagnstico con el examen de la mdula sea
por aspiracin y con coloraciones citoqumicas
para apoyar la clasificacin. Es necesario realizar
estudios citogenticos para detectar alteraciones
numricas de los cromosomas y la presencia de
traslocaciones que tienen importancia pronstica.
Adems, es necesario confirmar las alteraciones
genticas mediante estudios de biologa molecular.
En ms del 50 % de las LLA y de las LMA se han
demostrado traslocaciones genticas que tienen
Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico
importancia pronstica y que probablemente exis-
tan en todas las leucemias aunque no se hayan
podido detectar hasta ahora.
Para establecer el diagnstico de leucemia
aguda debe haber ms de un 30 % de blastos
en el examen de la mdula sea para las varie-
dades linfoides y como mnimo un 20 % para
las mieloides, pues en los llamados sndromes
mielodisplasticos el porcentaje de blastos en la
mdula es menor.
La clasificacin inmunolgica es impres-
cindible en el estudio de la biologa de la clula
leucmica. Los blastos expresan los marcadores
de las clulas normales de donde deriv el clon
leucmico. As, alrededor del 75 % de las LLA son
de origen B inmaduro, cerca del 20 % expresan
marcadores T y un 3 % expresan marcadores de
clula B madura, y tienen evolucin desfavorable
si son tratadas con los esquemas habituales. Las
LMA tambin pueden ser clasificadas inmunol-
gicamente pues hay anticuerpos monoclonales
especficos para los diferentes tipos celulares y es
posible establecer el diagnstico cuando existen
dudas con la morfologa. Las leucemias hbridas
comparten marcadores linfoides y mieloides en
proporciones similares, y tambin es posible
que una LLA exprese un marcador mieloide o
viceversa.
Es necesario conocer al mximo todos los
elementos en el momento del diagnstico, no
solo por su importancia pronstica, sino porque
determinan el tipo de tratamiento que se va a
utilizar. Los estudios solo son posibles en centros
especializados, e incluso algunos solo se reali-
zan en un centro en todo el pas, y es necesario
enviar a los pacientes o las muestras para efec-
tuarlos. Adems, en la actualidad se le da mayor
importancia cada da a la llamada enfermedad
mnima residual (EMR) que, ya sea por mtodos
moleculares o por citometra de flujo, detecta
una cantidad mnima de clulas leucmicas en
pacientes aparentemente sin enfermedad clnica
ni alteraciones hematolgicas.
Manifestaciones clnicas
Los signos y sntomas de un nio con leu-
cemia dependen tanto del grado de infiltracin
medular como de la diseminacin extramedular.
Los sntomas y hallazgos clnicos iniciales ms
frecuentes se muestran en la tabla 15.7.
Es muy importante resaltar que, en particular,
los nios pequeos pueden cojear o negarse a
caminar y ser diagnosticados como afectos de una
sinovitis de cadera que, sin duda, es mucho ms
frecuente que la LLA. Sin embargo, todo paciente
con un cuadro clnico indicativo de sinovitis, que
adems tenga fiebre o toma del estado general,
debe realizarse un hemograma y recibir un se-
guimiento estrecho.
Un tipo de leucemia que debe considerarse en
particular es la que est asociada al sndrome de
Down. En los nios con este que presentan leuce-
mia en el primer ao de vida, esta generalmente
337
Tabla 15.7. Sntomas y signos ms frecuentes en los diferentes tipos de leucemias agudas

Sntomas y signos Leucemia linfoide Leucemia mieloide

Palidez cutneo-mucosa Frecuente Frecuente

Anorexia, sntomas generales Frecuente Frecuente
Forma de comienzo Puede ser insidioso Generalmente muy agudo
Hepatoesplenomegalia Frecuente Poco frecuente
Adenopatas que incluyen la toma Frecuente sobre todo Infrecuente
mediastnica en variedades T
Fiebre con infeccin Frecuente Frecuente
Sangramientos Frecuente por trombocitopenia Muy frecuente sobre todo en la
variante promieloctica
Dolores seos Frecuentes Poco frecuentes
Toma del sistema nervioso central Relativa frecuencia durante la Frecuente al inicio en variedades
evolucin con componente monoctico
Tumoraciones extramedulares Excepcional Relativamente frecuente

es mieloide y de tipo megacarioblstica asociada a de leucemia, pero en el medulograma es posible

una mutacin del gen GATA1 y, en general, estos
nios pueden evolucionar bien con tratamientos
menos intensivos. Despus del primer ao de
vida la leucemia linfoide es la ms frecuente en
los nios con sndrome de Down, y su evolucin
puede ser menos favorable por las complicaciones
infecciosas o txicas que son muy frecuentes. Es
importante tener presente que en los pacientes
con sndrome de Down las leucemias son mucho
ms frecuentes que en la poblacin general, y que
es excepcional la aparicin de tumores slidos.
Exmenes complementarios
Los datos de laboratorio ms importantes se
muestran en la tabla 15.8.
Es importante realizar el fenotipo inmunol-
gico y los estudios citogenticos y moleculares.
A nivel de la atencin primaria o de un hospital
peditrico sin atencin hematolgica no es posi-
ble realizar estos estudios, pero s es importante
tener la certeza diagnstica de que se trata de
una leucemia.
Habitualmente no hay dificultades para rea-
lizar el diagnstico diferencial. A veces puede ser
difcil cuando el cuadro morfolgico no es tpico
en la sangre perifrica y no se obtiene material
de la mdula sea. En estos casos debe hacerse
el diagnstico diferencial con la anemia aplstica.
En esta entidad, a pesar de que el cuadro clnico
puede ser semejante, no hay visceromegalia y
en el medulograma o en la biopsia se observa
depresin de la mdula sea, sin blastos.
Tambin puede confundirse con la prpura
trombocitopnica inmunolgica (PTI), pero en esta
entidad solo hay trombocitopenia y la aspiracin
medular es normal. En los linfomas no Hodgkin
por lo general no hay infiltracin medular inicial
y cuando existe es focal. Si la infiltracin fuese
masiva, con blastos en la periferia, no es posible
el diagnstico diferencial y el tratamiento es el
de una LLA. Otros tumores, como el neuroblas-
toma, pueden tener un cuadro clnico indicativo
establecer el diagnstico.
Otra enfermedad que puede provocar dudas
diagnsticas es la mononucleosis infecciosa, aun-
que la ausencia de infiltracin medular, el ttulo
de anticuerpos heterfilos o especficos contra
el virus de Ebstein Barr y el curso autolimitado
de la enfermedad descartan la leucemia. Ciertos
procesos, como la fiebre reumtica y las colage-
nopatas, y algunas afecciones ortopdicas, como
la osteomielitis y ms frecuentemente la sinovitis
de cadera, pueden incluirse en el diagnstico
diferencial.
Tratamiento
Cuando se diagnostica una leucemia aguda
o crnica, el paciente se debe enviar a un centro
donde pueda completarse el diagnstico y reali-
zarse un tratamiento adecuado.
Antes del uso efectivo de los citostticos, el
pronstico de las leucemias agudas era fatal, con
una supervivencia no mayor de 3 meses a partir
del diagnstico. En la actualidad, ms del 90 %
de los enfermos con LLA obtienen una remisin
inicial -se llama remisin al estado en que no
hay evidencias ni clnicas ni hematolgicas de
la enfermedad-, y ms del 70 % de ellos curan
definitivamente. En las LMA tambin ha mejora-
do el pronstico: ms del 60 % de los pacientes
obtienen una remisin inicial y cerca del 40 %
pueden curarse con quimioterapia. Este porcen-
taje podra aumentar en ambos tipos si, en los
enfermos que lo requieran, se aplica el trasplante
de clulas progenitoras hematopoyticas (TCPH).
Ms de la mitad de los enfermos con leucemia
promieloctica aguda (LPA) moran al inicio de la
enfermedad debido a las complicaciones hemo-
rrgicas. Esta situacin se ha revertido con el
uso del cido transretinoico (ATRA) o del trixido
de arsnico (TOA), que actan especficamente
a nivel molecular sobre la traslocacin gentica.
As, en la actualidad pueden curarse ms del 80 %
de los pacientes.

338 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Tabla 15.8. Hallazgos frecuentes en los exmenes de laboratorio

Exmenes de laboratorio Hallazgos frecuentes

Hemograma Anemia, trombocitopenia, leucocitos variables con clulas

atpicas blsticas
Coagulograma Trombocitopenia, frecuente coagulacin intravascular
diseminada (CID) en la variante promieloctica
Alteraciones radiolgicas y ultrasonogrficas Lesiones osteolticas, bandas radiotransparentes me-
tafisarias sobre todo en variantes linfoides, lesiones
inflamatorias , adenopatas mediastnicas, organomegalia
Examen del lquido cefalorraqudeo Pleocitosis en las variedades linfoides o con componente
monoctico
Valores sricos de deshidrogenasa Pueden estar muy elevados; indican masa tumoral
lctica (LDH)
Concentracin de muramidasa (lisozima) Concentracin elevada en variantes con componente
en el suero y la orina monoctico
Otros estudios de qumica sangunea Para valorar afectacin orgnica, sobre todo renal o
heptica
Heces fecales Descartar parasitismo asociado, que debe tratarse antes
del empleo de esteroides
Medulograma Depresin de los sistemas e infiltracin por ms de 20 %
de blastos en variedades mieloides y 30 % en variedades
linfoides

El tratamiento de las leucemias agudas
requiere no solo del uso de citostticos en poli-
quimioterapia de combinacin, sino adems un
tratamiento de soporte con antibiticos, accesos
venosos confiables, medidas antiemticas efecti-
vas, hemoderivados y un personal tanto mdico
como de enfermera especializado, por lo que
debe efectuarse solo en centros que renan todas
estas condiciones. En Cuba existen centros con
estas condiciones.
No deja de ser importante la atencin a nivel
primario del paciente en su comunidad. El mdico
de la atencin primaria debe conocer las caracte-
rsticas de estos pacientes y controlar que reciba el
tratamiento que se prescribe en su centro asisten-
cial para que se efecte en su rea de residencia.
Es imprescindible una accin coordinada entre el
mdico del rea y quienes atienden al enfermo
en el centro hospitalario.
Los pacientes con leucemias no deben ser in-
munizados con vacunas de virus o bacterias vivas
hasta al menos 2 aos despus de terminado el
tratamiento. Pueden recibir las restantes vacunas,
pero no hay certeza de que el paciente tenga una
respuesta inmunitaria adecuada.
Durante el tratamiento de mantenimiento el
nio estar la mayor parte del tiempo en su hogar,
y el mdico del rea debe saber que, si ocurre un
proceso febril de cualquier tipo, el tratamiento ci-
tosttico debe interrumpirse hasta que el paciente
est afebril ms de 24 h. Siempre debe concurrir
al centro de asistencia para determinar si existe
o no una neutropenia. Despus de finalizado el
tratamiento, el seguimiento es imprescindible por
los posibles efectos a largo plazo de los medica-
mentos recibidos.
Es necesario elevar el conocimiento de la
poblacin acerca de que las posibilidades de
curacin de los nios que padecen de leucemias
son elevadas, por lo que se debe propiciar la
reincorporacin plena en su comunidad. Como
ocurre con otras enfermedades malignas, cada da
aumentan los individuos curados que forman una
familia sin riesgos para su descendencia y que se
integran plenamente a la sociedad.
Sndromes mieloproliferativos
de la infancia
Raquel Fernndez Nodarse
Los sndromes mieloproliferativos de la
infancia constituyen un grupo de alteraciones
hematolgicas clonales, poco frecuentes en esta
etapa de la vida, que tienden a desarrollar con el
tiempo leucemias agudas y que ocasionan ano-
malas de la proliferacin y diferenciacin celular
que podran representar el paso inicial el paso
inicial del origen de las leucemias.
Los sndromes mieloproliferativos clsicos
comprenden la leucemia mieloide crnica, la policite-
mia vera, la trombocitemia esencial y la metaplasia
mieloide agnognica con mielofibrosis. Ocurren
ms frecuentemente en el adulto, pero existen
tambin en la infancia. Su frecuencia es baja y,
como en los adultos, la leucemia mieloide crnica
es la ms frecuente.
Leucemia mieloide crnica
La leucemia mieloide crnica (LMC) es el
ms comn de los sndromes mieloproliferativos
de la infancia y representa solo el 1 al 3 % de las
leucemias en esta etapa de la vida.

Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico 339

Manifestaciones clnicas
Se presenta generalmente despus de los
5 aos de edad y puede diagnosticarse por un
examen casual de una lmina de sangre peri-
frica, hasta mostrar sntomas generales como
fiebre, debilidad, cansancio y prdida de peso.
En el examen fsico la esplenomegalia es un
hallazgo comn.
Exmenes complementarios
Los hallazgos de laboratorio ms representa-
tivos de la LMC son la hiperleucocitosis en sangre
perifrica (>100 x 109/L), la trombocitosis (la
trombocitopenia es rara), y la anemia no es un
hallazgo frecuente. En el aspirado de la mdula
sea se observa hiperplasia granulopoytica, pero
con maduracin normal.
en el estudio citogentico, debe existir la
translocacin que involucra el oncogn bcr del
cromosoma 22 y el oncogn abl del cromosoma
9, que dan origen al cromosoma Filadelfia (Ph+),
y en los estudios de biologa molecular se debe
demostrar el gen de fusin bcr-abl. La aparicin
del cromosoma Ph determina el diagnstico aun
cuando el cuadro clnico sea el de otro sndrome
mieloproliferativo. Los valores bajos de fosfatasa
alcalina leucocitaria (FAL) son tambin indicativos
de esta entidad. En las leucocitosis de otras causas
la FAL est elevada.
La fase crnica de la enfermedad puede verse
como su forma ms lenta y puede tener una evo-
lucin larga, hasta de aos, pero existe una fase
acelerada que generalmente evoluciona hacia la
crisis blstica, casi siempre mieloide, y que tiene
un pronstico usualmente fatal. En realidad, el
curso clnico de la enfermedad descrito hasta
hace alrededor de dos dcadas ha variado con
la teraputica actual.
El tratamiento de eleccin para los nios con
LMC Ph+ de reciente diagnstico son los inhibi-
dores de tirosina-cinasa (TK), fundamentalmente
el imatinib, con el que se ha logrado mantener
hasta un 90 % de pacientes en fase crnica por
ms de 5 aos, e incluso ha sido posible obtener
una remisin a nivel molecular. Otros inhibidores
de TK, como el nilotinib y el desatinib, pueden
ser ms efectivos. El costo del tratamiento es
muy elevado.
Otros posibles tratamientos son el interfern
a, con el que se puede lograr una remisin he-
matolgica, y a veces citogentica, pero nunca
molecular, y el trasplante de clulas progenitoras
hematopoyticas (TCPH), que sin dudas puede ser
curativo, pero que puede tener complicaciones y
cuya indicacin est limitada por la necesidad de
que exista un donante compatible en el sistema
de antgenos leucocitarios humanos (HLA).
Policitemia vera
Es una enfermedad clonal que se caracteriza
por el aumento absoluto de la masa eritrocitaria,
340 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
lo cual ocasiona una hiperviscocidad sangunea y
es responsable de sntomas y signos tales como
prdida de peso, prurito, astenia, cefalea, pltora,
vrtigos, sntomas cardacos, sntomas por tras-
tornos en la circulacin cerebral y esplenomegalia.
En la infancia es muy rara, con una frecuencia de
solo el 0,1 % en pacientes menores de 20 aos
de edad.
Se manifiesta por un aumento absoluto de
la masa eritrocitaria, leucocitosis, trombocitosis,
aumento de la saturacin de oxgeno en la sangre
arterial, mdula sea hipercelular con hiperplasia
de los tres sistemas. Tambin se ha detectado un
aumento de las unidades formadoras de colonias
eritroides en respuesta a la eritropoyetina. Las
anomalas cromosmicas son escasas e inespe-
cficas, y no existe el cromosoma Ph+. Es carac-
terstico de esta enfermedad una disminucin de
los depsitos de hierro en la mdula sea.
Las complicaciones en la infancia incluyen
hiperesplenismo, infarto esplnico, hipertensin
y hemorragias. Se recomienda como tratamiento
la flebotoma, aunque se ha empleado tambin
la hidroxiurea.
Trombocitemia esencial
Resultado de la proliferacin clonal de un
precursor multipotente, es excepcional en el nio.
Tiene una evolucin relativamente benigna.
Los criterios diagnsticos son un conteo
de plaquetas > 600 x 10 9/L, sin evidencias
de una causa secundaria, valores de hemoglobina
< 130 g/L, depsitos de hierro normales, ausencia
del cromosoma Ph y ausencia de fibrosis medular.
El tratamiento es sintomtico, y se usan antiagre-
gantes plaquetarios, si hay tendencia trombtica.
Tambin se ha empleado hidroxiurea.
Mielofibrosis
La mielofibrosis es infrecuente en la infancia
y, de hecho, hay menos de 100 casos descritos
en la bibliografa mdica. Desde el punto de vista
clnico, se caracteriza por palidez, toma del estado
general y, generalmente, esplenomegalia impor-
tante, pues se produce una metaplasia mieloide
en el bazo. Debe diferenciarse de la mielofibrosis
aguda, que generalmente corresponde a una
leucemia aguda de estirpe megacarioblstica.
En los exmenes de laboratorio se observa
pancitopenia, con presencia de alteraciones leuco-
citarias, hemates en lgrima y trombocitopenia.
La aspiracin medular generalmente es vaca, y es
necesario realizar una biopsia de mdula, donde
se observa el aumento de las fibras de colge-
no y de la reticulina. En el estudio citogentico
puede presentarse monosoma 7 o delecin del
cromosoma 7q, pero con ausencia del cromosoma
Ph. El tratamiento es sintomtico, aunque se ha
empleado el TCPH.
Hay que resaltar que los sndromes mielo-
proliferativos crnicos se expresan de diferentes
formas clnicas. Un estudio imprescindible es
el cariotipo, pues si aparece el cromosoma Ph,
independientemente de los sntomas clnicos, se
considera una LMC y se aplica el tratamiento co-
rrespondiente. Estas enfermedades son infrecuen-
tes y requieren una comunicacin entre el mdico
del rea y el centro especializado. En el caso de
los enfermos con LMC, sobre todo despus de la
era del imatinib, es conveniente su reincorporacin
a la sociedad.
Sndromes mielodisplsicos/
mieloproliferativos
Alberto Arencibia Nez, Marlen Domnguez Toirac,
Mariela Forrellat Barrios
Los sndromes mielodisplsicos (SMD)/mie-
loproliferativos (SMD/MP) constituyen un grupo
de entidades poco frecuentes en los nios y
adolescentes, y representan menos del 5 %
de las neoplasias hematolgicas en la infancia.
Se caracterizan en general por una produccin
alterada de alguna o todas las lneas celulares
en sangre perifrica, ya sea anemia, leucopenia
o trombocitopenia, y comnmente una mdula
hipercelular con elementos de displasia que puede
acompaarse de un aumento de blastos mieloides.
En esta categora se agrupan enfermedades que
comparten elementos de displasia en las lneas
hematopoyticas con mayor o menor grado de
proliferacin celular.
A partir de la clasificacin de la OMS de los
sndromes mielodisplsicos (SMD) en los adultos,
un panel de expertos ha propuesto una clasifica-
cin aplicable a los que comprende tres grupos:
SMD/MP, donde la leucemia mielomonoctica
juvenil (LMMJ) es la enfermedad ms frecuente.
Trastornos mieloproliferativos asociados al
sndrome de Down, que incluyen el trastor-
no mieloproliferativo transitorio (TMPT) y que
agrupan adems al SMD y a la leucemia mie-
loide aguda (LMA) como una entidad nica en
estos pacientes.
SMD, sobre todo los subtipos de citopenia re-
fractaria (CR) y anemia refractaria con exceso
de blastos (AREB).
A continuacin se exponen las principales
caractersticas de cada uno de ellos.
Leucemia mielomonoctica juvenil
La leucemia mielomonoctica juvenil (LMMJ)
es una proliferacin clonal de clulas de las lneas
monoctica y granuloctica que puede llegar a una
infiltracin orgnica masiva. Representa alrededor
del 3 % de las leucemias en la infancia y afecta con
mayor frecuencia al sexo masculino. Se presenta
en los primeros 4 aos de la vida, con una edad
promedio de aparicin de 1,8 aos.
La expansin clonal resulta de una so-
breexpresin del oncogn RAS, que regula la
transduccin de seales en las lneas monoctica
Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico
y granuloctica, e induce su proliferacin indepen-
diente de los factores estimuladores de colonias.
Existen diversas alteraciones genticas, per las
ms frecuentes son las asociadas al gen de la
neurofibromatosis y al sndrome de Noonan.
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas iniciales son
palidez, fiebre, infecciones frecuentes y tos con
episodios de sibilancias debidos a la infiltracin
bronquial. En el examen fsico destaca la esple-
nomegalia marcada, acompaada usualmente de
hepatomegalia, adenopatas y erupcin cutnea.
En el 25 % de los pacientes hay asociacin con
la neurofibromatosis tipo 1 (NF1), en cuyo caso
se pueden encontrar manchas caf con leche
en la piel que deben exceder el nmero de tres.
Exmenes complementarios
El hemograma en estos pacientes revela una
anemia de grado variable, trombocitopenia y leu-
cocitosis de ligera a moderada. El elemento ms
importante es la monocitosis absoluta > 1 x 109/L
con elementos dismrficos. Se pueden encontrar
clulas intermedias de la maduracin granuloctica
y normoblastos; sin embargo, la proporcin de c-
lulas blsticas en sangre perifrica generalmente
es menor del 2 %.
En la aspiracin medular se observa que no
hay signos distintivos de la enfermedad, salvo la
mielodisplasia y el aumento de los precursores
monocticos. Hay una regresin al patrn de
eritropoyesis fetal.
El estudio citogentico puede revelar una
monosoma 7 en el 25 % de los casos u otras
alteraciones en menor proporcin. En los cultivos
celulares se evidencia una hipersensibilidad de
los progenitores mieloides al factor estimulador
de colonias granulocticas/monocticas (FEC-GM).
Los criterios diagnsticos son clnicos y de
laboratorio. Son datos clnicos indicativos la he-
patoesplenomegalia, las adenopatas, la palidez
y la erupcin cutnea.
Criterios mayores (deben cumplirse todos):
Monocitosis > 1 x 109/L.
Blastos en mdula sea < 20 %.
Ausencia del cromosoma Filadelfia (Ph) o reor-
denamiento bcr-abl, que es caracterstico de la
leucemia mieloide crnica tipo adulto.
Criterios menores (deben cumplirse al me-
nos dos):
Hemoglobina fetal aumentada para la edad.
Precursores mieloides en sangre perifrica.
Leucocitosis > 10 x 109/L.
Anomala citogentica clonal.
Hipersensibilidad de los progenitores mieloi-
des al FEC-GM.
El diagnstico diferencial en ocasiones es
difcil pues la LMMJ ocurre en nios pequeos con
341
cuadros complejos, pero hay que realizarlo con
la leucemia mieloide crnica, donde la ausencia
del cromosoma Ph o del reordenamiento bcr/abl
es primordial. En las leucemias agudas mieloides,
el porcentaje de infiltracin medular por blastos
es mayor del 20 %. La histiocitosis de clulas de
Langerhans puede tener un cuadro clnico muy
similar, sobre todo en la forma multisistmica;
sin embargo, las manifestaciones de dermatitis
seborreica y el diagnstico histolgico con posi-
tividad al anticuerpo CD1a permiten establecer
el diagnstico.
Los sndromes mononuclesicos pueden
tambin establecer dudas diagnsticas, pero el
estudio de anticuerpos y los antecedentes posi-
bles de infeccin viral ayudan a diferenciar estas
entidades.
Tratamiento
La evolucin de los pacientes es, por lo
general, rpidamente mortal, con infecciones y
sangramientos como principales causas de muer-
te. Se ha documentado la transformacin a una
leucemia aguda. Algunos pacientes pueden tener
una larga sobrevida, sobre todo los que presentan
monosoma 7. Los factores de mal pronstico son
la edad mayor de 2 aos, la trombocitopenia grave
y la hemoglobina fetal elevada.
Las alternativas teraputicas son limitadas
pues solo el trasplante alognico de clulas
progenitoras hematopoyticas ha demostrado
ser curativo (en el 50 % de los pacientes). Los
esquemas de quimioterapia intensiva no son re-
comendables en estos pacientes por la elevada
mortalidad que producen.
No existen medidas de prevencin estable-
cidas.
Promocin de salud
Estos enfermos requerirn admisin hospi-
talaria frecuente y seguimiento despus de que
se establezca el diagnstico en un centro donde
exista atencin hematolgica especializada. Sin
embargo, la atencin en la comunidad es im-
portante porque deben observarse las mismas
medidas que para los enfermos con leucemias
agudas. Estos pacientes no deben recibir nin-
guna inmunizacin con virus vivos atenuados
y las vacunas de antgenos dependern de las
cifras de plaquetas pues, si existe una trombo-
citopenia grave, pueden ocurrir sangramientos
considerables.
Trastornos mieloproliferativos
asociados al sndrome de Down
Los pacientes con sndrome de Down pre-
sentan gran susceptibilidad a las neoplasias
hematolgicas, lo cual est dado por los factores
siguientes: regulacin inefectiva de la granulopo-
yesis, disminucin en la vigilancia inmunolgica
sobre clulas tumorales, alteraciones en la cintica
342 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
celular, incremento de la fragilidad cromosmica,
trastornos en la reparacin del ADN y activacin
de oncogenes.
Trastorno mieloproliferativo transitorio
El trastorno mieloproliferativo transitorio
(TMPT) es una alteracin clonal de la hematopoye-
sis fetal que afecta la diferenciacin de la serie
megacarioctica y produce un cuadro clnico indis-
tinguible de una leucemia mieloide aguda, que se
manifiesta desde el nacimiento y puede desaparecer
espontneamente sin requerir quimioterapia. Se
ha denominado tambin leucemia transitoria,
reaccin leucemoide congnita o pseudoleucemia.
Este trastorno afecta al 10 % de los nacidos
con sndrome de Down. No obstante, la incidencia
aumenta al 20 % si se consideran las muertes
fetales. La edad promedio de las madres de los
nios con TMPT es de 27 aos.
Manifestaciones clnicas
La presentacin clnica es muy variable, pues
puede haber casos con comienzo intrauterino que
mueran por hidrops fetal, mientras en otros
el diagnstico se hace de manera fortuita. La
enfermedad se debe sospechar en los recin
nacidos con sndrome de Down que presenten
hepatoesplenomegalia, serositis (ascitis, derrame
pleural o pericrdico), equimosis o hematomas e
insuficiencia respiratoria. Otras manifestaciones
menos frecuentes son ictericia, erupcin cutnea,
insuficiencia cardaca y diarreas.
El diagnstico se basa en los hallazgos he-
matolgicos. El cuadro hemtico depender de la
gravedad de la enfermedad. As, en algunos casos
solo se detecta una baja proporcin de blastos
circulando en sangre perifrica; sin embargo,
la TMPT puede evolucionar con trombocitopenia
grave e hiperleucocitosis. Un dato notable es que
la proporcin de blastos en sangre perifrica es
mayor que en la mdula sea, donde estos se
mantienen por debajo del 60 %.
Los estudios de imagen ayudan en el diag-
nstico de la serositis, es cuyo caso el lquido
extrado muestra la infiltracin leucmica. Se
debe monitorizar las funciones heptica y renal.
Tratamiento
En la mayora de los casos el trastorno se
resuelve de manera espontnea entre 1 y 7 meses
(60 %); sin embargo, el 20 % de los pacientes
llega a presentar desarrolla una LMA megacario-
blstica en los 3 aos siguientes. En ocasiones, el
TMPT puede evolucionar trpidamente e incluso
ser mortal (20 %). Los elementos de mal prons-
tico son la presencia de sntomas al comienzo, la
leucocitosis grave y la afectacin de la funcin
heptica.
El tratamiento es conservador, y en los casos
oligosintomticos solo se toman medidas de sos-
tn. No obstante, el paciente debe ser valorado
por un equipo multidisciplinario donde participe
el hematlogo que iniciara tratamiento especfico
si aparecieran manifestaciones graves.
Leucemia mieloide asociada al sndrome
de Down
Muchos pacientes con sndrome de Down
evolucionan de manera indolora, con un perodo
de trombocitopenia y displasia, con menos del 30 %
de blastos en la mdula sea. En estos pacientes
no hay diferencias biolgicas entre el SMD y la
LMA, y su distincin no tiene implicaciones pro-
nsticas ni teraputicas, por lo que se considera
una entidad nica. Este tema se abordar con
ms amplitud en la seccin de leucemias mie-
loides agudas.
El nio con sndrome de Down requiere una
atencin integral mayor que el nio que no tiene
esta alteracin. El TMPT es bastante frecuente y el
nio que lo haya tenido requiere seguimiento por
al menos 6 aos, dada la posibilidad de aparicin
de una LMA. En la atencin primaria y secundaria
ello debe tenerse en cuenta, y deben realizarse
hemogramas al menos tres veces al ao durante
este perodo.
Sndromes mielodisplsicos
Los sndromes mielodisplsicos (SMD) cons-
tituyen una entidad clnica definida que debe
diferenciarse de la mielodisplasia secundaria. Esta
enfermedad es un trastorno hematopoytico clo-
nal que se caracteriza por eritropoyesis ineficaz,
la cual provoca citopenias progresivas, displasia
morfolgica en una o mltiples lneas y anomalas
citogenticas clonales.
Se ha conocido tambin como anemia pre-
leucmica, sndrome preleucmico o leucemia
mieloide subaguda, dada su naturaleza crnica,
pero con gran riesgo de progresar hacia una LMA.
La incidencia anual es baja, con 0,5 a 4 casos
por milln, y constituye el 2 % de las neoplasias.
Manifestaciones clnicas
Las consecuencias de las citopenias deter-
minan las manifestaciones clnicas. Si predomina
la anemia, habr astenia y palidez cutnea. La
trombocitopenia provoca sangramientos muco-
cutneos de intensidad variable, y la neutropenia
aumenta la predisposicin a las infecciones.
Existen diversos criterios de clasificacin,
bien establecidos por la OMS, que toman en cuen-
ta entre otros factores el porcentaje de blastos,
las caractersticas del depsito de hierro y las
displasias de una o todas las lneas hematopoy-
ticas. Las variedades ms frecuentes en los nios
son la anemia refractaria con exceso de blastos
(AREB) y la citopenia refractaria (CR).
Exmenes complementarios
En el hemograma puede aparecer disminu-
cin de una o ms lneas hematopoyticas. En
pediatra son raros los casos con anemia aislada,
Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico
son ms frecuentes la trombocitopenia y la neu-
tropenia. Las alteraciones displsicas en sangre
perifrica y mdula sea son notables. Las ms
comunes son las alteraciones en la segmentacin
de los granulocitos, la asincrona madurativa n-
cleo citoplasmtica y el depsito anormal de hierro
en los precursores eritroides. Generalmente, al
inicio hay aumento de blastos, que no puede ser
mayor del 20 %. Las alteraciones cariotpicas son
frecuentes y pueden ser mltiples.
Tratamiento
La evolucin de los SMD en la infancia es
generalmente hacia una LMA. Los pacientes con
anemia refractaria con exceso de blastos (AREB)
tienen muy mal pronstico, dada la pobre res-
puesta a los tratamientos convencionales. En
estos casos se recomienda realizar un tratamiento
similar al de los pacientes con LMA y posterior-
mente realizar un trasplante de clulas progeni-
toras hematopoyticas.
En algunos pacientes con citopenia refrac-
taria, el cuadro clnico y hematolgico puede
permanecer estable por mucho tiempo. Estos
pacientes pueden beneficiarse de un tratamiento
conservador durante un tiempo variable.
En la atencin primaria es necesario que el
pediatra conozca a estos pacientes que requieren
atencin especializada, pero que deben recibir las
mismas medidas que los enfermos con leucemias
agudas.
Neutropenia febril
Raquel Fernndez Nodarse, Alberto Arencibia Nuez
Durante y despus de la aplicacin de los
esquemas de poliquimioterapia en la asistencia
al nio con cncer aparecen mltiples episodios
de neutropenia febril (NF) que constituyen la ur-
gencia oncolgica ms frecuente. En la actualidad,
las directrices al respecto son las siguientes:
Inicio inmediato del tratamiento antimicrobiano.
Monoterapia de amplio espectro.
Uso racional de vancomicina y glucopptidos.
Terapia antifngica precoz en la neutropenia
febril persistente.
Poltica de desescalamiento.
Egreso hospitalario precoz.
Evaluacin del tratamiento ambulatorio.
La neutropenia febril se define de acuerdo con
los conceptos de neutropenia y de fiebre:
Neutropenia: conteo absoluto de neutrfilos
(CAN) < 500 clulas/L.
La fiebre pude definirse por la existencia de
temperatura elevada a nivel oral, axilar o rec-
tal:
Temperatura bucal mayor de 38 C manteni-
da durante 1 h.
Temperatura bucal mayor de 38,3 C regis-
trada en una oportunidad en el da.
Temperatura bucal de 38 C registrada en 3 o
ms oportunidades en el da.
343
 As, la neutropenia se clasifica en:
Neutropenia leve: 1000-500 clulas/L.
Neutropenia moderada: 500-100 clulas/L.
Neutropenia grave: < 100 clulas/L.
La conducta que se ha de seguir depende de
los factores de riesgo, ya sea esta un tratamiento
hospitalizado o ambulatorio. Hay un conjunto de
factores que se deben tener en cuenta:
Valores del conteo absoluto de neutrfilos: In-
tensidad y duracin de la neutropenia.
Enfermedad de base: leucemia o tumor slido.
Estado de la enfermedad: recada o remisin.
Disrupcin de las barreras naturales: piel y
mucosas.
Presencia de catteres venosos, precisando el
nmero de vas.
Momento de aparicin: ms o menos de 10 das
de iniciada la quimioterapia.
Edad: mayor riesgo si el paciente es menor de
12 meses.
Evaluar el riesgo individual.
Causas. Todos los pacientes con NF son
extremadamente susceptibles de infectarse, y en
el 85 a 90 % de las veces los microorganismos
son bacterias. De estas, los grampositivos son los
mayores responsables, y solo una porcin nfima
de las bacterias son anaerobias.
Manifestaciones clnicas
La fiebre es el sntoma cardinal. Es imprescin-
dible un examen fsico minucioso, con particular
atencin al sitio de implantacin del catter -si lo
hubiese-, la regin perirrectal y periodontal, la
mucosa orofarngea, los pliegues mucosos y los
sitios de puntura, para localizar probables focos
spticos. La infeccin en la NF es muchas veces
sobreaguda y puede progresar al shock sptico y
a la muerte en horas.
Exmenes complementarios
Anlisis de laboratorio:
Cultivos:
Si el paciente no tiene catter venoso cen-
tral (CVC), se toman dos muestras para he-
mocultivos de punciones venosas simples.
Si el paciente tiene CVC y este es de una
sola va, se obtiene una muestra de la luz
del catter y otra de una vena perifrica. Si
el catter tiene ms de una va, se obtiene
una muestra de cada una de las vas y de
una vena perifrica.
Si existe una afeccin abdominal, por ejem-
plo tiflitis, se solicita un cultivo para grme-
nes anaerobios.
Se indican cultivos de la orina, la regin
anorrectal o de una lesin de cualquier otra
localizacin.
Hemograma completo y conteo absoluto de
neutrfilos dos veces por semana.
Biomarcadores sricos, como protena C reac-
tiva y procalcitonina.
344 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Creatinina srica y estudios de funcin hep-
tica: aspartato y alanino transferasas, bilirru-
bina y electrolitos sricos al inicio y al menos
una vez por semana, mientras se mantenga la
neutropenia.
Anlisis de orina al inicio y si estuviese clnica-
mente indicado.
Diagnstico imaginolgico:
Radiografa de trax con vistas anteroposterior
y lateral, si hay sntomas o signos clnicos.
Cualquier otro examen, si fuera necesario.
Las otras causas de fiebre en el paciente con
neutropenia febril podran estar relacionadas con
la administracin de medicamentos o de algn
hemoderivado, o con una actividad de la enfer-
medad tumoral de base.
Tratamiento
El uso responsable de antibiticos en el en-
fermo con NF tiene como premisas:
Una terapia emprica precoz y agresiva.
Comenzar de acuerdo con el diagnstico clnico.
Tener en consideracin el mapa o perfil micro-
biolgico.
Modificar la terapia sobre la base de los culti-
vos con la aplicacin de la poltica de deses-
calamiento.
Acortar la duracin de la terapia.
Se discute el valor de la profilaxis en el pa-
ciente con NF:
Profilaxis antibacteriana:
Poco impacto en la reduccin de los episo-
dios febriles.
No impacto en la disminucin de la mortalidad.
Emergencia de la resistencia antimicrobiana.
No recomendada de manera habitual.
No profilaxis fngica con antimicticos.
Consideracin especial: Pneumocystis carini.
Para el tratamiento del paciente con neutro-
penia febril se utilizar:
Ceftazidime, en dosis de 100 mg/kg/da.
Cefepima, en dosis de 1500 mg/m2 (dosis
mxima, 2000 mg), cada 8 h y administrada
en infusin de 20 min.
Vancomicina, en dosis de 400 mg/m2, cada 8
h y administrada en infusin de 1 h, que se
adicionar si hay:
Infeccin relacionada con el catter o de te-
jido blando.
Historia reciente de quimioterapia intensiva
que haya ocasionado dao de la mucosa con
mucositis, ulceracin o necrosis.
Uso de quinolonas antes del episodio febril.
Si hay colonizacin con neumococo resisten-
te a las penicilinas y cefalosporinas o Sta-
phylococcus aureus resistente a la meticilina
12 semanas antes.
Evidencia de sepsis, incluyendo shock, hipo-
tensin, embolia sptica, dificultad respira-
 toria inexplicada, hipoxemia o pobre perfu-
sin perifrica.
Meningitis probada o sospechada.
Infeccin por Bacillus cereus probada o sos-
pechada.
Piperacilina con tazobactan en dosis de 90 mg/
kg/da.
Amikacina, a razn de 15 mg/kg/dosis, en
dosis nica diaria administrada en infusin
durante 20 min que puede ser muy activa en
combinacin con b-lactmicos en infecciones
graves por bacilos gramnegativos.
Imipenem, en dosis de 750 mg/m2 administra-
da cada 6 h, o meropenem a razn de 20mg/
kg/dosis cada 8 h. Sustituirn la cefepima si
hay:
Dolor abdominal intenso o hallazgos radio-
grficos indicativos de tiflitis.
Dolor abdominal intenso con evidencia de
sepsis.
Hallazgos indicativos de infeccin intraabdo-
minal.
Infeccin conocida o sospechada por Bacillus
cereus (germen anaerbico).
Nistatina 500 000 U (5 mL) cada 6 h en los
menores de 6 aos, o clotrimazol en dosis de
10 mg 5 veces al da en los mayores de 6 aos.
Trimetropin-Sulfametoxazol, en dosis de tri-
metropina (TMP) de 150 mg/m2/da, dividido
en dos subdosis que se administrarn los lu-
nes, martes y mircoles. Cada tableta contie-
ne 8 mg de TMP.
Observaciones:
Los cultivos se repetirn cuando estn clnica-
mente indicados o si hubo previos positivos.
Si est presente una diarrea significativa, se
indica la bsqueda de Clostridium difficile.
Los pacientes con infeccin documentada se
tratarn individualmente.
Manejo clnico despus de 48 h de comenzada
el tratamiento antibitico:
Examen fsico diario que ayude en el diag-
nstico de la evolucin de la fiebre. Especial
atencin se dar a las superficies mucosas, las
lneas intravenosas, el rea perirrectal y a la
fiebre.
Obtener cultivos semanalmente, de vigilancia,
usados para detectar Staphylococcus aureus
resistente a la meticilina, enterococos resis-
tente a la vancomicina, Aspergillus y Pseudo-
monas aeruginosa.
Diagnostico imaginolgico:
Si la fiebre persiste por 4 das: tomografa
axial computarizada de trax.
Si la fiebre persiste por 7 das: tomografa
axial computarizada de abdomen.
Evaluar diariamente el criterio de uso de los
distintos agentes; su descontinuacin puede
ser considerada y se reconsiderarn si surgie-
ran nuevos sntomas.
Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico
Si el paciente se mantiene febril el quinto da
de uso de antibiticos, se considera el empleo
emprico de la terapia antifngica. Debe tener-
se en cuenta que la candidiasis y la aspergi-
liosis son frecuentes en estos pacientes, as
como recordar que el fluconazol no es activo
contra Aspergillus, por lo que se recomienda:
Amfotericin B, en dosis de 1 mg/kg/da (do-
sis mxima: 50 mg) o el producto liposomal
a razn de 5 mg/kg/da en los pacientes con
afectacin renal clnicamente significativa o
en los que al mismo tiempo reciban frma-
cos nefrotxicos. Debe extenderse su uso
hasta la recuperacin del paciente, cuando
no haya evidencias de infeccin fngica (la
premedicacin no es necesaria si no ha ha-
bido reaccin).
Itraconazol, en dosis de 5 a 10 mg/kg/da
por va oral o intravenosa.
Despus del sptimo da de usar cefepima
se recomienda cambiar de dosis y administrarla a
razn de 1500 mg/m2/dosis (mximo de 200 mg)
cada 12 h, en infusin durante 20 min.
Otras medidas incluyen:
El empleo de factor estimulador de colonias
granulocticas (G-CSF), en dosis de 10g/kg/
da.
Transfusin de concentrado de granulocitos
(1 U/diaria), obtenido por afresis, irradiados,
que se administrarn siempre alejados de la
anfotericina B, al menos 6 h, por el riesgo de
dao pulmonar agudo fatal.
Estrategias de prevencin:
Lavado de manos.
Habitacin individual.
Disminucin de la colonizacin cutnea y mu-
cosa: antispticos.
Manejo adecuado de catteres.
Evitar bacteriemias y focos primarios.
Aislamiento inverso (evitar exposicin).
Evitar plantas y alimentos contaminados.
Adecuar el tratamiento antimicrobiano emp-
rico al perfil o mapa microbiolgico de la ins-
titucin.
Evaluar individualmente los factores de riesgo.
Uso clnico de la sangre
Edeli Rosell Monzn
El uso teraputico de la sangre y sus com-
ponentes es una parte esencial de los servicios
mdicos, que pueden mejorar la salud e incluso
salvar vidas. Sin embargo, constituye un recurso
caro y escaso que puede aadir un riesgo po-
tencial por las posibles reacciones adversas que
podran causar hasta la muerte. Es imprescindible
tener una prctica transfusional adecuada para no
exponer a los pacientes a riesgos innecesarios.
345
 Los mayores problemas en la prctica trans-
fusional son la elevada cantidad de transfusiones
innecesarias y las decisiones errneas acerca
del tipo de componente sanguneo que se debe
administrar y su dosis. A continuacin se brinda
una gua general para el uso clnico de la sangre y
de algunos de sus componentes ms importantes.
Sangre total fresca
La sangre total fresca (STF) aumenta la
capacidad de transporte de oxgeno, los factores
estables de la coagulacin (cuando tiene menos
de 6 h de extrada) y el volumen sanguneo. Sin
embargo, no suele estar disponible de inmediato,
tiene gran posibilidad de provocar sobrecarga
de volumen, fenmenos de aloinmunizacin y
transmisin de enfermedades virales. Asimismo,
las plaquetas y las protenas de la coagulacin
contenidas en una unidad de STF son insuficien-
tes en cantidad y calidad para corregir defectos
especficos.
Por dichos inconvenientes y la posibilidad
actual de disponer de componentes sanguneos
aislados, el uso de la STF se considera una prctica
transfusional del pasado. Se reserva solo para
situaciones de emergencia en que exista una pr-
dida aguda de ms del 20 % de la volemia, como
ocurre durante una hemorragia aguda y profusa,
y cuando no estn disponibles otras alternativas
teraputicas.
Siempre la mejor opcin ser el empleo de
lquidos de reemplazo intravenosos, como las
soluciones cristaloides y coloides -que son menos
riesgosas, de menor costo y mayor disponibili-
dad-, seguidas de una transfusin de concentrado
de glbulos rojos (GR), si fuese necesario. De
acuerdo con los resultados de laboratorio y de
la presencia de sangramiento, se administrarn
adems otros componentes, como los concentra-
dos de plaquetas o el plasma fresco congelado.
Concentrados de glbulos rojos
El objetivo fundamental del empleo de con-
centrados de glbulos rojos (GR) es mejorar el
aporte de oxgeno a los tejidos, sin peligro de
aumentar la volemia. En sentido general, las
transfusiones de GR estn indicadas en el trata-
miento de aquellas situaciones donde exista un
dficit de la capacidad de transporte de oxgeno,
debido a anemia aguda o crnica, que cause un
problema clnicamente importante, y siempre que
no haya una alternativa ms inocua o no pueda
esperarse a que otro tratamiento tenga efecto.
En la actualidad, los criterios ms aceptados
para la transfusin de GR son los siguientes:
Anemia crnica sintomtica con signos de globina son adecuados debe ser individualizado.
hipoxia o de descompensacin hemodinmica,
en un paciente normovolmico, independien-
temente de los valores de hemoglobina (Hb).
El factor ms importante para determinar la
necesidad de transfusin no es el resultado de
laboratorio, sino el estado clnico del paciente.
346 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
En las prdidas agudas de sangre, la necesi-
dad de transfusin se correlaciona con la cuan-
ta de la prdida y con el estado clnico del
paciente:
Las prdidas menores del 20 % del volumen
sanguneo estimado no suelen ocasionar
sntomas. En esos casos, la transfusin no
sera necesaria, excepto en aquellos pacien-
tes que previamente tuviesen concentracio-
nes de hemoglobina menores de < 10 g/
dL o que presenten alguna enfermedad de
base que determine la aparicin de trastor-
nos cardiovasculares y manifestaciones de
hipovolemia.
Las prdidas mayores o iguales al 20 % del
volumen sanguneo estimado suelen provo-
car manifestaciones de descompensacin
hemodinmica por lo que, si persisten los
sntomas clnicos de hipoxia luego de la in-
fusin de lquidos de reemplazo intraveno-
sos -como los cristaloides y los coloides, que
constituyen la primera lnea de tratamiento
de la hipovolemia-, se debe transfundir GR.
Pacientes con enfermedad cardiopulmonar, en
dependencia de la gravedad. En general, si tie-
nen valores de hemoglobina 8 g/dL.
Pacientes con tratamiento de quimioterapia o
radioterapia cuando la hemoglobina 8 g/dL.
Pacientes en rgimen de transfusin crnica
(ej., en la talasemia) cuando la hemoglobina
9 g/dL.
En algunos eventos agudos de la drepanoci-
tosis, como por ejemplo en la crisis aplstica,
las crisis de secuestro esplnico o heptico, el
accidente vascular enceflico (AVE), el sndro-
me torcico agudo complicado y el priapismo
que no responde al tratamiento habitual. En
dependencia del evento, se emplea transfu-
sin simple o exanguinotransfusin. Otra mo-
dalidad transfusional en estos pacientes es el
rgimen de transfusin crnica.
Transfusin transoperatoria. La prctica de
la anestesia quirrgica ha sido guiada por la
creencia de que valores de hemoglobina < 10 g/
dL o de hematocrito < 30 % no son condi-
ciones ptimas para realizar un procedimiento
quirrgico. En la actualidad, estos criterios son
reevaluados.
No es correcto tener en cuenta solo los valo-
res del laboratorio, sino que se deben considerar
adems mltiples factores, tales como el tiempo
de evolucin de la anemia, la tolerancia a esta, las
caractersticas de la ciruga y de la tcnica anes-
tsica que se emplear, as como las condiciones
clnicas coexistentes. Por tanto, el juicio clnico
acerca de qu valores preoperatorios de hemo-
As, pueden aceptarse valores de hemoglobina
entre 7 y 8 g/dL en pacientes bien compensados,
por lo dems sanos, que se presenten para ciruga
menor. Sin embargo, se necesitar una concen-
tracin de hemoglobina ms elevada cuando
el paciente presente una anemia sintomtica o
existan factores de riesgo como una enfermedad
cardiorrespiratoria, cuando el tiempo anestsico
ser prolongado o cuando exista la probabilidad
de una prdida de sangre significativa.
En general, en las cirugas electivas rara
vez se justifica una transfusin de GR ya que la
evaluacin y tratamiento correctos de los pa-
cientes antes de la ciruga incluye la deteccin y
el tratamiento especfico de la anemia. Por otro
lado, las prdidas sanguneas se pueden reducir
significativamente con tcnicas quirrgicas y
anestsicas adecuadas.
Aunque es muy probable que los valores de
hemoglobina en el posoperatorio sean inferiores
a los preoperatorios, ello solo no constituye una
indicacin de transfusin. La decisin solo debe
tomarse luego de una cuidadosa evaluacin clnica
del paciente.
Contraindicaciones:
Anemias no sintomticas que pueden ser tra-
tadas con productos especficos, como hierro
oral o parenteral, cido flico, eritropoyetina.
Uso de expansores plasmticos de manera
profilctica para mejorar el estado general
del paciente en infecciones no complicadas en
las que no existan manifestaciones de hipoxia
hstica, en la promocin de la cicatrizacin de
heridas y en la correccin del tiempo de san-
gramiento prolongado.
La dosis de concentrados de glbulos rojos se
calcula con la siguiente frmula: 5-10 mL x kg, lo
cual dar como resultado la cantidad de mililitros
que se debern administrar en cada dosis.
Concentrados de plaquetas
En general, los concentrados de plaquetas
se usan para prevenir o controlar sangramientos
debidos a defectos en el nmero o el funciona-
miento de las plaquetas, por lo que su indicacin
puede ser profilctica o teraputica.
Indicaciones profilcticas. Cifras de pla-
quetas por encima de 50 x 109/L confieren seguridad
hemosttica, y habitualmente por encima de 20 x
109/L no se producen sangramientos espontneos.
Por lo tanto, se indican de manera profilctica en:
Trombocitopenias de causa central por defec-
tos en la produccin medular, cuando:
La cifra de plaquetas sea 10 x 109/L y
exista sangramiento.
La cifra de plaquetas sea 20 x 109/L y
existan factores que favorecen la ocurrencia
de sangramientos, tales como fiebre, sepsis,
esplenomegalia, coagulopata, tratamiento
con anticoagulantes y lesin anatmica.
La cifra de plaquetas sea 30 x 109/L en
las leucemias con hiperleucocitosis (cifra de
leucocitos 100 x 109/L).
La cifra de plaquetas sea 50 x 109/L antes
de una ciruga mayor u otro procedimiento
invasivo. Si se trata de una ciruga cerebro-
vascular o del globo ocular, se indican si la
cifra de plaquetas es 100 x 109/L.
Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico
Disfuncin plaquetaria en las trombopatas
cuando el paciente va a ser sometido a un pro-
cedimiento con riesgo de hemorragias, tales
como ciruga, extraccin dentaria, etc. Su uso
estar condicionado a las caractersticas indi-
viduales del paciente, la gravedad de la trom-
bopata y la envergadura del procedimiento,
ya que existen alternativas teraputicas que
pueden evitar la transfusin, como las medi-
das hemostticas locales y el uso de antifibri-
nolticos.
Indicaciones teraputicas. Son las si-
guientes:
Trombocitopenias con sangramiento activo y
profuso.
Coagulacin intravascular diseminada (CID)
con cifras de plaquetas < 30 x 109/L y san-
gramiento.
Transfusin masiva con cifras de plaquetas no
disponibles o < 50 x 109/L y sangramiento.
Disfuncin plaquetaria con sangramiento acti-
vo y profuso.
Contraindicaciones:
Trombocitopenia estable > 10 x 109/L (para al-
gunos autores > 20 x 109/L) o trombopatas,
sin evidencia de sangramiento y sin factores
de riesgo que favorezcan la ocurrencia de estos.
Relativamente contraindicadas en la prpu-
ra trombocitopnica trombtica (PTT) y en la
trombocitopenia inducida por heparina, debido
al riesgo potencial de contribuir a la aparicin
de fenmenos trombticos.
Valorar en la trombocitopenia inmunitaria. La
transfusin de plaquetas en la prpura trom-
bocitopnica inmunolgica (PTI) no es una
indicacin habitual debido a que los anticuer-
pos antiplaquetarios van dirigidos tanto a las
plaquetas autlogas como a las transfundidas,
por lo que algunos autores sealan la posibili-
dad de su uso solo en situaciones de urgencia
en las que se requiera una rpida elevacin
de la cifra de plaquetas, como ocurre en una
hemorragia grave, un traumatismo o una in-
tervencin quirrgica inmediata, siempre
precedidas de la infusin de gammaglobulina
intravenosa (intacglobin) en altas dosis
De manera prctica, se ha adoptado que la
dosis es de 1 U de plaquetas por cada 10 kg de
peso del paciente, lo cual dar como resultado las
unidades de plaquetas que se deben administrar
en cada dosis.
El objetivo de la transfusin de plaquetas es
controlar o detener el sangramiento. Por tanto,
la respuesta clnica es ms importante que el
recuento plaquetario para decidir la duracin del
tratamiento.
Plasma fresco congelado
Las indicaciones de plasma fresco congelado
(PFC) son muy limitadas y perfectamente esta-
347
blecidas debido a que los riesgos potenciales que
conlleva su uso particularmente la transmisin
de enfermedades infecciosas usualmente sobre-
pasan los posibles beneficios.
Indicaciones:
Deficiencias hereditarias de algunos factores
de la coagulacin, cuando el paciente presente
sangramiento activo o ante la eventualidad de
un procedimiento invasivo o un traumatismo,
siempre que no se disponga de concentrados
de factores especficos. El PFC pudiera ser em-
pleado en los pacientes con hemofilia B causa-
da por dficit de factor IX, pero no en la hemo-
filia A por dficit de factor VIII, porque este es
un factor lbil que se inactiva rpidamente. En
estos casos, si no se dispone de concentrados
de factor VIII, se emplear el crioprecipitado.
Deficiencias graves de inhibidores de la coagu-
lacin, por ejemplo, en la prpura fulminante
del recin nacido secundaria a un dficit con-
gnito de antitrombina III o de protenas C o
S, siempre que no se disponga de concentra-
dos especficos de estas protenas.
Exanguinotransfusin en recin nacidos, para
reconstituir el concentrado de glbulos rojos.
Prpura trombocitopnica trombtica (PTT) y
sndrome hemoltico urmico (SHU).
Sangramiento activo secundario a deficiencias
adquiridas de factores de la coagulacin:
Coagulacin intravascular diseminada aguda.
Insuficiencia heptica, trasplante heptico.
Dficit de vitamina K, como ocurre en la en-
fermedad hemorrgica del recin nacido, la
malabsorcin intestinal o cuando la situacin
clnica del paciente no permita esperar de
6 a 8 h para la respuesta a la administracin
de vitamina K intravenosa o cuando no haya
respuesta a esta.
Sobredosis de anticoagulantes orales del
tipo de la warfarina.
Transfusin masiva que produce una coagu-
lopata por dilucin.
Sangramiento activo secundario a trata-
mientos trombolticos (ej., estreptoquinasa).
Cuando el paciente debe ser sometido a un
procedimiento invasivo importante y presenta
una hepatopata con alteraciones de las prue-
bas de coagulacin o tiene tratamiento con
anticoagulantes orales. En este ltimo caso,
siempre que la ciruga sea inminente y, por
consiguiente, no se pueda esperar el tiempo
necesario para la correccin de la hemostasia
con vitamina K intravenosa.
Contraindicaciones:
Situaciones que puedan resolverse con trata-
mientos especficos o alternativos, tales como
concentrados de factores especficos, antifibri-
nolticos, vitamina K, etc.
Coagulopatas sin sangramiento.
Como expansor de volumen. Aun cuando es
un coloide natural, no es correcto su empleo
con este fin debido a que conlleva los riesgos
de cualquier transfusin de sangre y existen
348 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
otros lquidos de reemplazo intravenosos ms
seguros, igualmente efectivos, fcilmente dis-
ponibles y menos costosos.
Deficiencias inmunolgicas, hipoproteinemia o
hipoalbuminemia, como soporte nutricional
o alimentacin parenteral, para mejorar el es-
tado del paciente sptico, para la cicatrizacin
de heridas.
Profilaxis en pacientes con hepatopata crnica
que van a ser sometidos a procedimientos in-
vasivos menores.
Correccin del efecto anticoagulante de la he-
parina.
La dosis de plasma fresco congelado se calcu-
la con la siguiente frmula: 10-20 mL x kg, lo cual
dar como resultado la cantidad de mililitros de
plasma que se debern administrar en cada dosis.
La prevencin de las complicaciones relacio-
nadas con el uso de la sangre incluye las medidas
para evitar las transfusiones innecesarias:
Prevencin, diagnstico y tratamiento precoz y
adecuado de la anemia. Vara segn la causa.
Contempla el uso de medicamentos especfi-
cos, como hierro oral o parenteral, cido flico
y eritropoyetina.
Evitar o controlar las prdidas de sangre:
reducir, siempre que sea posible, las extrac-
ciones cuantiosas de sangre o repetidas, el
manejo adecuado de anticoagulantes y de an-
tiagregantes plaquetarios, el uso de frmacos
antifibrinolticos o vasoconstrictores.
Adecuado manejo anestsico y quirrgico.
Uso de alternativas teraputicas en situacio-
nes de urgencia, como los lquidos de reem-
plazo intravenosos (ej., soluciones cristaloides
y coloides).
Uso de sustitutos de la sangre. El desarrollo de
la ciencia ha permitido la fabricacin de pro-
ductos sanguneos sintticos, algunos de ellos
an en investigacin, que pueden constituir en
un futuro un importante medio teraputico.
Contemplan los sustitutos de eritrocitos -como
la hemoglobina sin estroma y los perfluorocar-
bonos, considerados coloides pero con la ventaja
de poder transportar oxgeno-, los sustitutos
de plaquetas y los sustitutos del plasma, estos
ltimos de eficacia probada, como los concen-
trados de factores de la coagulacin.
Si a pesar de lo anterior, se hace necesario
transfundir, se debe reevaluar al paciente pos-
teriormente por la posibilidad de que no re-
quiera ms transfusiones.
Autotransfusin. Una prctica transfusional
ms segura para el paciente es la transfusin
de sangre autloga. Se utiliza, sobre todo, en
la ciruga electiva o de urgencia, especialmen-
te cuando se anticipe una prdida de sangre
suficiente como para requerir transfusin.
Promocin de salud. Un uso racional, opor-
tuno y cientfico de la hemoterapia exige el
cumplimiento de los principios de la prctica
clnica transfusional. Entre estos principios se
encuentran.
 La transfusin es solamente una parte del tra-
tamiento del paciente. Existen acciones de salud
efectivas que evitan la necesidad de usarla.
La indicacin debe basarse en guas naciona-
les -sobre el uso clnico de la sangre-, y es
necesario tener en cuenta las caractersticas
individuales de cada paciente.
La decisin de transfundir se basar, funda-
mentalmente, en la evaluacin clnica del pa-
ciente y no en los parmetros de laboratorio.
La transfusin debe ser indicada nicamente
cuando los beneficios para el paciente superen
los riesgos.
primary physician. Arch Intern Med, 159,
1289-1298.
Ta y l o r M J , C a r n e y S M , G o d d w i n G M ,
Geddes JR (2004). Folate for depressive
disorders: systematic review and meta-
analysis of randomized controlled trials. J
Psychopharmacol, 18, 251-256.
Villa LF (2006). MEDIMECUM: Gua de terapia
farmacolgica.98-103.
William SM (2006). A controlled trial of homocysteine
loweing an cognitive performance. N Engl J Med,
354,2764-2772.

Bibliografa
Eichholzer M, Tnz O, Zimmermann R (2006).
Folic acid: a public health challenge. Lancet;
367, 1352-1361.
Oh RC, Brown DL (2003). Vitamin B12 deficiency.
Am Fam Physician, 67,979-986.
Sistema Nacional de Salud. Volumen 30, N
3/200622.
Snow C (1999). Laboratory diagnosis of vitamin
B12 and folate deficiency: a guide for de

Captulo 15. Enfermedades del sistema hemolinfopoytico 349

 Enfermedades oncolgicas

Generalidades del cncer infanto-juvenil

Martha Longchong Ramos

El cncer infanto-juvenil es muy poco frecuente en el mundo. Se

calcula que su incidencia flucta entre el 1,5 y el 2 % de todas las neo-
plasias malignas que se diagnostican cada ao, incluidas las de adultos.
En Cuba se diagnostica un promedio anual de 300 casos nuevos en las
edades peditricas, cifra que tiene fluctuaciones anuales.
Las enfermedades malignas peditricas difieren de las que ocurren
en la adultez en su incidencia, tipos histolgicos, respuesta a los trata-
mientos oncoespecficos y supervivencia. Su pronstico es mucho mejor
y no est condicionado por factores ambientales ni hbitos de vida, como
ocurre en los adultos.
En Cuba el cncer es la principal causa de muerte por enfermedad
entre el primer ao y los 18 aos de edad. Los datos del departamento de
estadsticas de salud del Ministerio de Salud Pblica (MINSAP) muestran
el descenso de la mortalidad por cncer infanto-juvenil, y este aumento
de la supervivencia se debe a la aplicacin de mejores protocolos tera-
puticos, tratamientos de soporte, atencin integral multidisciplinaria de
los pacientes y la familia en los centros especializados de que dispone
todo el pas y el aseguramiento de los recursos. Un objetivo principal, an
pendiente, es lograr el diagnstico temprano de las neoplasias malignas,
en lo que deben participar todos los miembros del sistema nacional de
salud que estn de alguna forma involucrados en la atencin peditrica.
Etiolgicamente, las neoplasias malignas no estn relacionadas en la
infancia con factores ambientales ni con hbitos de vida, como ocurre en
el adulto. Estudios realizados en centros internacionales de investigacin
epidemiolgica y de tecnologa de avanzada han identificado alteraciones
genticas, malformaciones congnitas y eventos del perodo prenatal y
natal que muestran evidencias de asociacin con los cnceres peditricos.
La accin de radiaciones ionizantes teraputicas unos 10 aos antes
de aparecer la neoplasia, infecciones virales (virus de Ebstein Barr),
algunos herbicidas txicos, quimioterapia antitumoral con alquilantes
y epipodofilotoxinas, as como el uso y abuso de bebidas alcohlicas,
marihuana y cocana por la madre -y tambin por el padre- antes y
durante el embarazo aumentan en 2 o ms veces el riesgo de que su
descendencia presente cncer en edades tempranas.
Existe un grupo de anomalas congnitas y hereditarias que supo-
nen un riesgo de desarrollo de algn tipo de cncer infantil y que, para
diagnosticarlas precozmente, requieren un seguimiento prolongado en
la consulta de pediatra o de medicina general
integral. Entre ellas se encuentran los siguientes
sndromes:
Sndrome de Beckwith Wiedeman (hemihiper-
trofia, macroglosia, onfalocele): tumor de Wil-
ms, hepatoma, carcinoma suprarrenal.
Sndrome de Denis Drash (pseudohermafrodi-
tismo, glomerulopata): tumor de Wilms.
Neurofibromatosis: glioma ptico, neuroma,
meningioma, sarcoma.
Esclerosis tuberosa: tumores renales, rabdo-
mioma cardaco, rabdomiosarcoma, tumor
glial.
Ataxia-telangiectasia (ataxia progresiva, te-
langiectasias de la piel y los ojos, movimientos
extraoculares, disgenesia gonadal, infecciones
respiratorias): leucemias, linfomas, tumores
del sistema nervioso central.
Sndrome de Down (epicantos, retardo men-
tal, 5.to dedo corto): leucemia.
Sndrome de Gadner (poliposis del colon, os-
teomas, fibromas, dientes extras, displasia fi-
brosa del crneo): carcinoma del colon y otros
carcinomas.
Sndrome de Li Fraumeni (APF de cncer en
una o varias generaciones): sarcomas de
partes blandas, tumores del sistema nervio-
so central, carcinoma de mama, de pulmn y
huesos.
Sndrome de Wiskott Aldrich (otitis media cr-
nica, eczema, anemia, trombocitopenia): lin-
fomas.
Sndrome. de Klinefelter (feminizacin con
ginecomastia, testculos fibrticos y gonado-
tropinas urinarias elevadas): leucemias, tumores
germinales extragonadales, cncer de mama.
Sndrome de Peutz-Jeghers (poliposis gastroin-
testinal, melanosis cutnea y de mucosas): tu-
mores de clulas granulosas del ovario, carcinoma
de intestino.
Sndrome de Bloom (enanismo, telangiectasias,
eritema facial, fotosensibilidad): leucemias,
linfomas.
Agammaglobulinemia de Brutton (valores bajos
de gammaglobulina, trastornos en el desarro-
llo de los linfocitos): leucemia.
Sndrome Von Recklinghausen tipo I (neuro-
fibromas cutneos, manchas caf con leche
cutneas): ndulos del iris, neurofibromas
plexiformes, schwannoma, glioma ptico, feo-
cromocitoma, neurofibrosarcoma, neurogan-
glioma, ganglioneuroblastoma, meningioma,
leucemia no linfoblstica.
Sndrome Von Recklinghaussen tipo II (similar
al tipo I, pero menos frecuente y menos acen-
tuado): meningiomas, neuromas acsticos bi-
laterales.
Sndrome de xeroderma pigmentoso (sndro-
me de XP) (fotosensibilidad, trastorno en la
reparacin del ADN): carcinomas cutneos,
melanoma.
Los factores externos no tienen la influencia
demostrada en la patogenia de la mayora de las
neoplasias de los pacientes adultos; sin embar-
go, la exposicin solar es altamente daina en
nios con xeroderma pigmentoso (sndrome de
XP) y con sndrome de nevos basales, porque
determinan la formacin de carcinomas basales,
epidermoides y melanoma.
A continuacin se exponen los sntomas y
signos ms importantes que pueden revelar las
neoplasias malignas ms comunes en pediatra,
que se deben tener siempre en cuenta al consultar
a un nio cuando acude al cuerpo de guardia o a
la consulta por un sndrome que puede parecer
banal. Si no se tiene la perspicacia y estos co-
nocimientos, el cncer pasar inadvertido y se
diagnosticar tardamente, como sucede en la
actualidad, y las posibilidades de sobrevivir o de
curar disminuirn en ms de un 50 %. As, los
sntomas y signos de alerta para diagnosticar el
cncer infanto-juvenil son:
Leucemias (LLA y LNLA):
Fiebre, petequias, anemia, hepatoespleno-
megalia, adenomegalias, gingivorragias.
Prdida de peso, anorexia.
Manifestaciones hemorrgicas y neurolgicas.
Linfoma no Hodgkin (LNH):
Dolor abdominal recurrente o agudo, disten-
sin y tumor abdominal, ascitis.
Disnea, sndrome de vena cava superior por
tumor mediastnico, derrame pleural sero-
hemtico.
Obstruccin respiratoria alta ms secrecin
serohemtica nasal unilateral por tumor en
la nasofaringe o la amgdala.
Adenomegalias duroelsticas indoloras cer-
vicales.
Visceromegalia.
Linfoma de Hodgkin (LHD):
Fiebre mayor de 38, prdida de peso de
ms del 10 %.
Anorexia, toma del estado general, sudores
nocturnos.
Adenomegalias duroelsticas cervicales y de
otros grupos ganglionares.
Hepatoesplenomegalia.
Disnea por tumor mediastnico.
Neuroblastoma (NB):
Tumor abdominal palpable, grande, duro;
abdomen distendido.
Dificultad respiratoria, si el tumor primario
est en la zona posterior del mediastino, con
derrame pleural serohemtico o sin l.
Tumor primario cervical ms anisocoria,
ptosis palpebral.
Tumor sacro con compresin de races ner-
viosas espinales ms ataxia.
Signos de neuroblastoma avanzado: exoftalmos
con equimosis, dolores seos, coxalgia, ane-
mia, anorexia, hepatomegalia metastsica.
Tumor de Wilms (NF):
Tumor abdominal en un flanco, voluminoso,
liso, indoloro, silente, descubierto casualmente
por la madre o por un examen mdico, por
otra causa.
Hematuria, fiebre, malformaciones congni-
tas acompaantes.
Captulo 16. Enfermedades oncolgicas 351
 Retinoblastoma (RB):
Leucocoria, estrabismo, hipema no traum-
tica, glaucoma, exoftalmos y dolor, si est
muy avanzado, ms adenopatas regionales.
Antecedentes patolgicos familiares de reti-
noblastoma.
Puede ser uni- o bilateral.
Osteosarcoma (OS) y sarcoma de Ewing (SE):
dolor y aumento de volumen en una extremi-
dad, que no mejora con analgsicos y reposo
indicado por un facultativo, interpretado como
un trauma, y que persiste y aumenta de volu-
men despus de una semana de tratamiento
local.
Rabdomiosarcoma (RMS) y otros sarcomas de
partes blandas:
Aumento de volumen localizado en un
miembro, cabeza, cuello, trax, abdomen,
vejiga, tero, vagina.
Sangramiento vaginal y uretral.
Tumores del sistema nervioso central: alteraciones
de la conducta, cefalea, vmitos, ataxia, hemipa-
resia, paresia de pares craneales, convulsiones,
diplopa, visin borrosa, ceguera, nistagmos,
precocidad sexual, diabetes inspida.
Tumores hepticos (hepatoblastoma y hepato-
carcinoma):
Hepatomegalia, distensin abdominal, pre-
cocidad sexual.
Anemia, fiebre, ictericia (si est avanzado el
proceso).
El hepatoblastoma es ms frecuente en los
menores de 1 ao. El hepatocarcinoma ocurre en
los mayores de 10 a 12 aos, con antecedentes de
trastornos metablicos, cirrosis o hepatitis B. El
mejor pronstico lo tiene el hepatoblastoma, cura-
ble hoy con ciruga adems de poliquimioterapia.
Linfoma no Hodgkin
Martha Longchong Ramos
En la mayor parte del mundo los linfomas
ocupan el segundo lugar entre las enfermedades
malignas de pediatra. El 70 % corresponden a
los linfomas no Hodgkin (LNH) y el resto al linfo-
ma de Hodgkin (LHD), los dos tipos de linfomas
ms comunes en los nios y los adolescentes.
De hecho, entre los 15 y 18 aos es la neoplasia
maligna predominante.
Los LNH infantiles son en su mayora de alto
grado de malignidad, con caractersticas clnicas
muy agresivas. Mientras en los adultos existe
un especial predominio del LNH de tipo B, en la
infancia el inmunofenotipo puede ser de tipo B o
T, y se observa un mayor riesgo en los nios con
inmunodeficiencias heredadas o adquiridas. Pre-
sentan diferencias marcadas con los linfomas del
adulto en la incidencia, histologa, manifestacio-
nes clnicas, respuesta teraputica, supervivencia
y pronstico.
352 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
En el adulto son muy numerosos los subtipos
histolgicos, mientras que en la poblacin infantil
solamente hay cuatro variedades: linfoma de Bur-
kitt (endmico y no endmico) (50 %), linfoma
linfoblstico (20 %), linfoma de clulas grandes
de tipo B (10 %) y linfoma de clulas grandes
anaplsicas (10 %). Adems, son muy raros los de
tipo folicular, los de bajo grado de malignidad y los
tejidos tumorales de linfoma de Burkitt africano
(no as en el no endmico).
El LNH linfoblstico se origina en sus dos
terceras partes en el mediastino, y el resto lo
hace en sitios similares a los del tipo B, incluido
el testculo.
Manifestaciones clnicas
El LNH en la infancia se manifiesta clnica-
mente por la localizacin primaria, en la mayor
parte de los pacientes, por un tumor abdominal
con frecuencia de gran volumen, que se ha ma-
nifestado por un dolor crnico intermitente que
se suele confundir con un parasitismo intestinal.
El dolor puede ser agudo, y se interpreta como
una apendicitis u otra urgencia abdominal, debi-
da a una invaginacin intestinal o la compresin
extrnseca del intestino (ambos por el tumor).
Le sigue en frecuencia la localizacin me-
diastnica, con sntomas de dificultad respira-
toria similares a un ataque de asma bronquial,
bronquitis o neumona. La dificultad respiratoria
puede ser tan intensa que requiere el ingreso
para suministrar respiracin asistida. Al realizar
el estudio radiolgico de trax se diagnostica un
tumor en la zona anterior del mediastino, que con
frecuencia ocasiona un sndrome de compresin
de la cava superior, complicado generalmente
con un derrame pleural hemorrgico en el que se
observan las clulas malignas.
EL LNH del anillo de Waldeyer (amgdala, na-
sofaringe) ocasiona obstruccin respiratoria alta,
generalmente no acompaada de fiebre, como
sucede en los procesos infecciosos de esta regin.
La forma ganglionar tiene muy baja incidencia, al
contrario de lo que sucede en el adulto. Las ade-
nopatas son generalmente cervicales, indoloras,
con tendencia a fusionarse y formar conglome-
rados. La persistencia de estas manifestaciones
clnicas, sin mostrar mejorara despus de una o
dos semanas de antibioticoterapia, es un signo de
alerta para precisar si se trata de un linfoma, por
lo que se debe realizar de inmediato una biopsia
o la BAAF (biopsia por aspiracin con aguja fina)
para definir el diagnostico rpidamente.
El LNH puede originarse en otras localiza-
ciones (tiroides, piel, gnadas, huesos, sistema
nervioso central) muy infrecuentes en los nios.
A diferencia de los pacientes adultos, en
los que predominan los LNH de intermedio y
bajo grado de malignidad y numerosos subtipos
histolgicos, en los nios y adolescentes estas
son neoplasias de alto grado de malignidad,
extraganglionares y solamente con cuatro subti-
pos histolgicos. Con marcada frecuencia estn
relacionadas con inmunodeficiencias congnitas
hereditarias, entre ellas el sndrome de Wiskott
Aldrich, la ataxia-telangiectasia, el sndrome LPX
(sndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma
X) y a inmunodeficiencias combinadas y adquiri-
das, principalmente al VIH.
Los subtipos de los LNH en la infancia son
cuatro:
Linfoma de Burkitt (LB) (africano o endmico,
y no africano o no endmico o espordico)
(40 %). Se ha demostrado la infeccin por virus
de Epstein Barr en los casos endmicos, pero
no en los espordicos. El LB es ms frecuente
en los nios y en los inmunodeprimidos, sobre
todo por el VIH. El no endmico se forma en
el abdomen generalmente. Es de fenotipo B.
Linfoma linfoblstico (LBL) (30 %). Es morfo-
lgicamente indistinguible de la LLA; el 80%
tienen el fenotipo T y el 20%, de clulas pre-
cursoras B, evoluciona de forma muy agresiva
y es primario del mediastino generalmente.
Linfoma difuso de clulas grandes de tipo B
(DLBCL) (20 %). Se presenta en los nios, los
adolescentes y los adultos jvenes.
Linfoma de clulas grandes anaplsicas (ALCL)
(10 %). Es infrecuente en los nios. El fenoti-
po predominante es T (65 %) o de clula nula
(35 %). Este linfoma toma su origen en los
ganglios linfticos y en sitios extralinfticos
como la piel, los huesos y los pulmones.
Teniendo en cuenta que la mayora de los LNH
se originan principalmente en el abdomen, sobre
todo en el intestino, los mdicos de la comunidad
y los pediatras de los cuerpos de guardia deben
tener presente que, en el nio con sntomas de
dolor abdominal agudo o recurrente, la causa no
solo es el parasitismo intestinal u otra digestiva
simple: puede ser un LNH, y simplemente con un
interrogatorio minucioso y palpacin paciente y
cuidadosa se puede detectar cuando an no est
avanzado ni complicado con ascitis o invadiendo
estructuras y rganos vecinos.
Se debe realizar un ultrasonido abdominal
urgente y una interconsulta con el grupo bsico de
trabajo de atencin primaria o con el centro espe-
cializado en oncohematologa ms cercano. Esta
suspicacia clnica puede salvar al nio y curarlo
con una probabilidad del 95%. Por esta razn, a
todo nio que sea consultado por cualquier causa
se le debe realizar un examen fsico completo y
siempre se le debe palpar el abdomen.
Para las localizaciones del LNH en el medias-
tino, el anillo de Waldeyer y los ganglios linfticos
se orientan las mismas precauciones enunciadas
en el prrafo anterior. Son localizaciones primarias
raras en los nios las siguientes: piel, gnadas, ti-
roides, partida, rbita, senos paranasales, cuero
cabelludo y sistema nervioso central.
El diagnstico comprobado o sospechado
de LNH se completar en el centro o servicio
especializado correspondiente, con tcnicas de
laboratorio especficas, de imgenes (TAC, y RMN)
y marcadores tumorales.
La clasificacin en estadios clnicos de Murphy
es la base del tratamiento idneo:
Estadio I: un solo tumor extraganglionar o una
sola regin ganglionar, con exclusin del abdo-
men y del mediastino.
Estadio II:
Un solo tumor extraganglionar con ganglios
regionales tomados.
Dos regiones extraganglionares con toma de
ganglios regionales o sin ella, en el mismo
lado del diafragma.
Dos o ms regiones ganglionares tomadas,
en el mismo lado del diafragma.
Tumor gastrointestinal primario con toma de
ganglios mesentricos o sin ella, resecado
en su mayor parte o totalmente.
Estadio III:
Dos tumores extraganglionares en ambos
lados del diafragma.
Dos o ms reas ganglionares tomadas por
encima y por debajo del diafragma.
Tumor primario intratorcico (mediastino,
timo, pleura).
Tumor primario extenso intraabdominal.
Tumores paraespinales o epidurales, aunque
existan otros tumores.
Estadio IV: Afectacin inicial del sistema ner-
vioso central o de la mdula sea (< 25% c-
lulas malignas), en cualquiera de las situacio-
nes anteriores.
Actualmente, adems de los estadios de
Murphy, los LNH se clasifican en grupos de riesgo,
para lo que tiene un gran valor la cifra de LDH.
Tratamiento
Los nios y adolescentes con LNH deben ser
tratados en centros peditricos especializados en
cncer, con el apoyo de los mdicos de la comu-
nidad para su atencin integral interdisciplinaria.
En Cuba hay nueve centros: cuatro en la capital y
cinco diseminados en el resto del pas, los cuales
utilizan los mismos protocolos de diagnstico y
tratamiento, laboran en equipos multidisciplina-
rios y se relacionan entre s y con los centros de
referencia.
Todos los grupos de trabajo de avanzada del
mundo estn de acuerdo en que los LNH en pe-
diatra requieren un tratamiento individualizado,
de costo elevado, pero con resultados positivos
cada vez mayores. La quimioterapia es el arma
principal, que ha ido desplazando la radioterapia,
y la ciruga tiene aplicaciones puntuales. La tera-
putica combina varios frmacos citotxicos, en
nmero y dosis dependientes del estadio clnico,
del inmunofenotipo y de los factores de riesgo
adicionales. Los que se han probado de mayor
efectividad son los siguientes: ciclofosfamidas
(CFM), ifosfamida (Ifo), vincristina (VCR), me-
totrexato (MTX), citarabina (Ara-C), doxorubicia
(DOXO), l-asparginasa (l-ASP), etopsido (VP16),
prednisona (PRED) y otros.
Captulo 16. Enfermedades oncolgicas 353
 Las medidas de soporte son imprescindibles
para tratar los efectos colaterales de la quimiote-
rapia. Aqu son tiles el leucocim o filgastrin para
la depresin hematolgica, antiemticos potentes,
nutricin equilibrada oral, nasogstrica o parente-
ral, aislamiento adecuado, trasplante de medula
sea en casos seleccionados, educacin sanitaria
al paciente y la familia, y rehabilitacin fsica y
psicosocial segn las condiciones del paciente.
En los ltimos tres decenios, el pronstico
ha mejorado espectacularmente en todos los
estadios, pero es mejor cuando el diagnstico
es temprano. La supervivencia y la curacin son
posibles, sobre todo en los LNH de tipo B.
Estos resultados se han obtenido con esque-
mas muy intensos de quimioterapia, medidas de
soporte para la toxicidad hematolgica, digestiva,
renal, cardaca y prolongado tiempo de hospita-
lizacin. La mayor preocupacin actual y futura
con estos sobrevivientes son las secuelas tardas
del intenso tratamiento, sobre todo en los LNH
avanzados en el momento del diagnstico, entre
las cuales se encuentran la esterilidad, las mio-
cardiopatas y los segundos cnceres. Por esta
razn, el seguimiento a largo plazo para detectar
complicaciones tardas es parte importante de la
atencin integral de estos pacientes.
Linfoma de Hodgkin
Martha Longchong Ramos
El linfoma de Hodgkin (LHD) en los menores
de 15 aos de edad tiene una incidencia en Cuba
de 0,4 por 100 000 habitantes, un promedio anual
de 20 nuevos casos, y constituye el 20 % del
total de linfomas en este grupo de edad, segn
informa el anuario estadstico del Minsap de 2007
(que se corresponde con los reportes del Registro
Nacional del Cncer).
Es ms frecuente entre los 5 y los 14 aos
de edad, y se documenta un predominio del sexo
masculino. La supervivencia se ha incrementado
notablemente en los ltimos tres decenios con el
desarrollo de la radioterapia, la quimioterapia ci-
totxica y las medidas de soporte. En la actualidad
los pacientes pueden alcanzar altas de supervi-
vencia (entre el 70 y el 90 %), si son asistidos
integralmente por personal mdico y paramdico
altamente especializado en oncologa peditrica.
El linfoma de Hodgkin resulta de una proli-
feracin monoclonal de linfocitos B, aunque se
han reportado casos raros de linfocitos T. No se
ha logrado determinar con precisin su causa,
pero se ha demostrado que est relacionado con
el virus de Ebstein Barr.
Es importante sealar que la enfermedad
evoluciona con una depresin del sistema in-
munolgico, que se detecta en el momento del
diagnstico y que en la mayora de los casos per-
siste despus del control y remisin completa del
LHD. Su tratamiento y recuperacin total pueden
demorar considerablemente.
354 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Exmenes complementarios
En un nio o adolescente que manifieste un
cuadro clnico con adenomegalias persistentes,
fiebre de causa inexplicable, prdida de peso o
distensin abdominal y toma del estado general
es imperativo ser suspicaz y pensar en un proceso
maligno e interconsultar con los especialistas en
oncohematologa para iniciar de inmediato las
investigaciones siguientes:
Anamnesis y examen fsico detallado.
Radiografa simple de trax anteroposterior y
lateral.
Ultrasonido y tomografa axial computarizada
de la regin afectada.
Ultrasonido y tomografa axial computarizada
de trax y abdomen.
Resonancia magntica nuclear (opcional).
Gammagrafa (opcional).
Estudios de laboratorio clnico: hemograma
completo, recuento de plaquetas, eritrosedi-
mentacin, transaminasa glutmico-oxalac-
tica (TGO), transaminasa glutmico-pirvica
(TGP), fosfatasa alcalina (FA), urea, creatini-
na, deshidrogenasa lctica (LDH), ferritina,
hierro srico, cobre srico.
Medulograma y biopsia de la cresta ilaca.
BAAF (solamente para el diagnstico rpido
inicial); no es til para precisar los subtipos
histolgicos.
Biopsia quirrgica despus de la BAAF.
Manifestaciones clnicas
El linfoma de Hodgkin (LHD) se manifiesta
con tres cuadros clnicos principales: sndrome
adnico, sndrome mediastnico y masa abdomi-
nal. Las localizaciones primarias extralinfticas
son excepcionales.
Generalmente lo primero que se detecta
es la presencia de adenomegalias duroelsticas
cervicales, de localizacin baja, indoloras, que en
su crecimiento pueden formar grandes conglome-
rados (cuando demora excesivamente el diagns-
tico). Unas veces son unilaterales y ms comunes
del lado izquierdo, pero llegan a ser bilaterales y a
aparecer tambin en otros sitios (axilas, ingles).
En el 50 % de los enfermos, las adenopatas cer-
vicales bajas y supraclaviculares son indicio de
la toma mediastnica por el proceso linfomatoso.
En el mediastino, el proceso invade los ganglios
hiliares, paratraqueales, los de las zonas anterior
y superior del mediastino y el timo. El LHD puede
ser muy voluminoso y producir derrame pericr-
dico y pleural por infiltracin linfomatosa directa.
Sin embargo, la repercusin respiratoria de esta
situacin es menos intensa que en los LNH, pro-
bablemente porque este ltimo evoluciona ms
rpidamente y el LHD es ms insidioso.
Como parte del examen fsico se tomarn las
medidas (en centmetros) de las masas ganglio-
nares y su nmero y localizacin, y en la forma
mediastnica se debe medir el dimetro trans-
versal del tumor a nivel de la horquilla esternal.
 El LHD abdominal se caracteriza por disten-
sin abdominal debida a hepatoesplenomegalia, o
adenomegalias, adems de la participacin de las
cadenas ganglionares infradiafragmticas y asci-
tis. Clnicamente el paciente tiene una evolucin
lenta, con fiebre de causa indeterminada, astenia
y prdida progresiva de peso. En los nios mayo-
res puede haber sudoraciones nocturnas; es raro
el prurito, pero s hay una marcada repercusin
progresiva del estado general.
A travs del conducto torcico las clulas ma-
lignas llegan a los ganglios cervicales y a travs de
la circulacin sangunea alcanzan el bazo, el hilio
esplnico, el hgado y los ganglios retroperitonea-
les. Los estudios realizados mediante laparotoma
exploradora han demostrado que bazos e hgados
aparentemente normales han estado afectados en
el 40% de los casos. El diagnstico diferencial
se har con adenitis inflamatorias bacterianas o
virales (mononucleosis infecciosa, enfermedad por
araazo de gato), toxoplasmosis, tuberculosis,
metstasis de un carcinoma de nasofaringe o de
un sarcoma de partes blandas.
Por las caractersticas de esta enfermedad
maligna -que es curable si se diagnostica en
etapas tempranas, pero puede ser mortal en es-
tadios avanzados- y por la frecuencia de volverse
refractaria a los tratamientos conocidos, es muy
importante tenerla en cuenta y alertar a los que no
son especialistas que ante la presencia de un sn-
drome adnico persistente por 5 a 6 semanas, sin
respuesta al tratamiento antibitico y sin relacin
aparente con ningn foco sptico, es imperativo
pensar en el LHD y, de inmediato y con urgencia
relativa, determinar el diagnstico de certeza.
Ello, de inicio, estar a cargo de un especialista
en oncohematologa, y lo primero que se debe
realizar es una BAAF, la cual deber examinar
un patlogo bien entrenado y conocedor de este
cuadro citolgico. De confirmarse o sospecharse
la presencia de un LHD se realizarn las inves-
tigaciones sealadas al inicio de este epgrafe.
Clasificacin
Clasificacin en estadios de Ann Arbor:
Estadio I: afectacin ganglionar de un solo
lado del diafragma o de un solo sitio extra-
linftico.
Estadio II: afectacin de dos o ms regiones
de un mismo lado del diafragma o de un solo
sitio extralinftico ms la toma ganglionar de
una o ms regiones de un mismo lado del dia-
fragma.
Estadio III: afectacin simultanea de regiones
ganglionares en ambos lados del diafragma;
afectacin de un solo rgano extralinftico o
del bazo ms regiones ganglionares en ambos
lados del diafragma
Estadio IV: toma difusa o diseminada de uno
o ms rganos (hgado, pulmones, sin toma
ganglionar asociada).
Cada estadio se subclasifica en A o B de
acuerdo con la ausencia o presencia de los snto-
mas generales: fiebre, prdida de ms del 10 %
del peso en los ltimos 6 meses, astenia. El prurito
y las sudoraciones nocturnas, ms frecuentes en
el adulto, no son comunes en el nio.
Clasificacin en grupos de riesgo:
Bajo riesgo: estadios IA-IIA.
Riesgo intermedio: estadios IB-IIIA.
Riesgo alto: estadios IIB-IIIA-IV.
Tratamiento
El tratamiento se determina segn el estadio
y el grupo de riesgo, y se basa en la combinacin
de quimioterapia y la radioterapia:
Riesgo bajo (estadios IA-IIA): quimioterapia
ms radioterapia locorregional.
Riesgo intermedio (estadios IB-IIIA): quimio-
terapia ms radioterapia locorregional.
Alto riesgo (estadios IIB-IIIIB-IV: quimiotera-
pia intensa ms radioterapia locorregional.
Recada, progresin, refractario: quimiotera-
pia intensa seguida de radioterapia en los te-
jidos residuales.
Los frmacos citotxicos que se emplean con
mayor frecuencia en los protocolos actuales son
vicristina, vinblastina, ciclofosfamida, ifosfamida,
etopsido, adriamicina, dacarbazina, bleomicina
y prednisona. Aunque en los ltimos aos se ha
logrado reducir la administracin de radioterapia,
su uso en los estadios ms avanzados contina
siendo un pilar importante del tratamiento.
La supervivencia libre de eventos (SLE) en el
LHD es del 80 al 100%, de acuerdo con el grupo
de riesgo. Se puede asumir que el pronstico del
LHD es mucho mejor que el de LNH y que las
posibilidades de alcanzar la curacin con buena
calidad de vida dependen de varios factores:
diagnstico temprano, seleccin teraputica y
cuidado integral especializado.
Neuroblastoma
Migdalia Prez Trejo
El neuroblastoma es el ms comn de los
tumores slidos extracraneales. Abarca del 8 al 10
% de los cnceres infantiles, con una prevalencia
de aproximadamente 1 caso por 8000 nacidos
vivos. En Cuba la incidencia anual es de 7 casos,
lo cual representa una tasa bruta de 0,53 por
100 000 habitantes.
Es predominantemente un tumor de la
infancia temprana: dos tercios de los casos se
documentan en nios menores de 5 aos de
edad. Se origina en la mdula suprarrenal o en
sitios paraespinales donde hay tejido del sistema
nervioso simptico.
Estos tumores se pueden dividir en grupos
de riesgo bajo, intermedio y alto. Los pacientes
de riesgo bajo e intermedio generalmente tienen
enfermedad localizada y son lactantes menores
de 18 meses. En casos raros el neuroblastoma
puede diagnosticarse de forma prenatal mediante
ultrasonido fetal.
Captulo 16. Enfermedades oncolgicas 355
Manifestaciones clnicas
La presentacin ms comn del neuroblas- historia clnica detallada: anamnesis, examen
toma es una masa abdominal. Los sntomas ms
comunes en los pacientes de alto riesgo se deben
al tumor o al dolor seo causado por las mets-
tasis. La proptosis y la equimosis periorbital son
comunes en estos pacientes de alto riesgo, como
consecuencia de las metstasis retrobulbares.
La metstasis extensa de la mdula sea podra parapleja, palidez cutneo-mucosa, astenia,
ocasionar pancitopenia. La distensin abdominal
con implicacin respiratoria debida a una mets-
tasis heptica masiva tambin se presenta en la
poblacin infantil. Los tumores que se originan
en los ganglios paraespinales pueden invadir los
agujeros neurales, comprimir la mdula espinal
y causar parlisis. Ocasionalmente se puede pre-
sentar fiebre, anemia e hipertensin.
El neuroblastoma multifocal (mltiples pri-
marios) se presenta en raras ocasiones, por lo
general en los nios, y casi siempre tiene buen
pronstico. Raras veces los nios presentan dia-
rrea acuosa grave debido a que el tumor secreta
pptidos intestinales vasoactivos.
El diagnstico del neuroblastoma requiere la
participacin de patlogos que estn familiariza-
dos con los tumores infantiles. Algunos neuroblas-
tomas no pueden diferenciarse por microscopia
de luz convencional de otros tumores de clulas
azules redondas y pequeas propios de la infancia
como los tumores neuroectodrmicos primitivos,
los rabdomiosarcomas y los linfomas no Hodgkin.
As, la diferenciacin neuronal simptica debe
demostrarse por inmunohistoqumica, microscopia
electrnica o concentraciones elevadas de cateco-
laminas sricas (ej., dopamina y noradrenalina),
o por los metabolitos de las catecolaminas en la
orina, como el cido vanililmandlico (VMA) o el
cido homovanlico (HVA).
El criterio mnimo establecido, por acuerdo
internacional, para diagnosticar un neuroblastoma
se basa en una de las caractersticas siguientes:
Un diagnstico patolgico inequvoco realizado
por anlisis del tejido tumoral con microsco-
pio de luz (con inmunohistologa o sin esta),
microscopia electrnica o por la presencia de
concentraciones elevadas de catecolaminas
sricas o de metabolitos de las catecolaminas
en la orina.
La combinacin de una muestra de mdu-
la sea por aspiracin o biopsia por trpano
que contenga clulas tumorales inequvocas
(o sea, sincitios o racimos de clulas inmuno-
citolgicamente positivas) y concentraciones
elevadas de catecolaminas sricas o de meta-
bolitos de las catecolaminas en la orina, como
se mencion antes.
Factores pronsticos. Se ha estudiado un
gran nmero de variables biolgicas en los nios
que tienen este tumor. Por lo general, se necesita
una biopsia abierta para obtener una cantidad
adecuada de tejido para la determinacin de estas
caractersticas biolgicas.
356 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Sistemtica diagnstica. Comprende la
fsico y cuadro clnico. El 75 % de los pacientes
tienen metstasis en el momento del diagnstico.
Sntomas y signos generales
Son los siguientes: exoftalmia, ndulos
subcutneos, equimosis periorbital, adenopatas,
anorexia, prdida de peso, fiebre continua o
intermitente, sudoracin profusa, irritabilidad,
mareos, diarreas ms deshidratacin e hipopota-
semia, hipertensin arterial y taquicardia, crisis
de pseudomioclonas.
Sntomas de acuerdo con la localizacin:
Abdominal (suprarrenal o retroperitoneales)
(75 a 80 %). Gran masa tumoral que sobre-
pasa la lnea media, de consistencia dura, fija,
polilobulada, con lmites imprecisos. General-
mente se acompaa de metstasis:
Hepatomegalia.
sea difusa (crneo, vrtebras y miem-
bros), con dolor.
Sndrome de Hutchinson.
Piel, partes blandas, ndulos (cuero cabe-
lludo, etc.).
Metstasis retroorbitarias con exoftalmos
uni- o bilateral.
Trax (15 a 20 %). Inicialmente no provoca
sntomas. La localizacin fundamental es la
zona posterior del mediastino. Se manifiesta
con trastornos respiratorios, disnea, tos, dolor
torcico, sndrome de compresin de la vena
cava superior (sndrome mediastnico, derra-
me pleural). Puede penetrar en los agujeros
intervertebrales y provocar paraplejas y pa-
raparesias por compresin medular. Sndrome
de Claude Bernard Horner (ganglio estrellado,
en la localizacin cervical).
Pelvis. Se manifiesta con disfuncin de vejiga
e intestino (por compresin del tumor e inva-
sin del plexo sacro), masa plvica o gltea
(crecimiento por el agujero isquitico). Cuan-
do se localiza en la regin sacra produce dolor
y trastornos neurolgicos (sndrome de la cola
de caballo). Puede tomar ganglios linfticos
regionales, ilacos y lumbosacros.
Cervical (5 a 7 %) (cabeza y cuello; en este
ltimo, ms frecuente). Si se originan en el
nervio olfatorio producen obstruccin nasal y
estrabismo. Sndrome de Claude Bernard Hor-
ner (ganglio estrellado).
Hueso. Es una localizacin primaria rara, pero
muy frecuente para los sitios de las metsta-
sis. Ocasionan dolor, claudicacin de la marcha
y fracturas patolgicas.
Exmenes complementarios
Estudios de laboratorio clnico: hemograma y
conteo de plaquetas, conteo absoluto de neu-
trfilos (CAN).
Estudio de la mdula sea por aspiracin y por
biopsia.
Eritrosedimentacin.
Coagulograma completo.
 Ionograma, calcio, fsforo y magnesio srico,
coagulograma completo, glucemia, urea, crea-
tinina y uratos, filtrado glomerular, TGO, TGP,
fosfatasa alcalina, electroforesis de protenas,
protenas totales y fraccionadas, cituria, heces
fecales y antgeno de superficie HB y C, y LDH
(en los centros que puedan realizarlos, pues
sirve como marcador bioqumico).
Determinacin de concentraciones de cateco-
laminas sricas o de metabolitos de las cate-
colaminas en la orina.
Estudios por imgenes:
Se debe examinar el trax con radiografas
anteroposteriores y laterales. Si los resultados
son positivos, o si la enfermedad abdominal
se extiende hacia el trax, es necesario rea-
lizar una tomografa axial y una resonancia
magntica.
El hueso se debe evaluar mediante rastreo
seo y gammagrafa con metayodoben-
cilguanidina (MIBG), lo cual es aplicable a
todos los sitios de la enfermedad, y median-
te gammagrafa con tecnecio 99, si los re-
sultados de la gammagrafa con MIBG son
negativos o no se dispone de ellos. Se reco-
mienda tomar radiografas corrientes de las
lesiones positivas.
Se deben examinar los ganglios linfticos
palpables con mediciones tridimensionales
realizadas con tomografa axial computari-
zada (TAC).
El abdomen y el hgado deben evaluarse
con ecografas, TAC o resonancia magntica
(RM).
Estudios anatomopatolgicos:
Diagnstico patolgico inequvoco realizado
con mtodos convencionales, analizando el
tejido tumoral con microscopio de luz (con
inmunohistologa o sin esta, microscopia
electrnica o concentraciones elevadas de
catecolaminas sricas o de metabolitos de
las catecolaminas en la orina).
La combinacin de una muestra de mdula
sea por aspiracin o la biopsia por trpano
que contenga clulas tumorales inequvocas
(o sea, sincitios o racimos de clulas inmu-
nocitolgicamente positivas).
Determinacin de variables biolgicas (anato-
mopatolgicas, marcadores sricos y caracte-
rsticas genticas).
Tratamiento
Neuroblastoma de bajo riesgo. Los
neuroblastomas de bajo riesgo se tratan gene-
ralmente con reseccin quirrgica y observacin
u observacin solamente. Los tumores de bajo
riesgo en estadio 2 se tratan con quimioterapia
exclusivamente, si se resec menos del 50% del
tumor. En los dems tumores de bajo riesgo, se
recomienda la quimioterapia solo contra sntomas
que amenazan la vida o los rganos, los cuales no
pueden aliviarse por medio de la reseccin quirr-
gica segura de la masa. Dichos sntomas incluyen
disnea, isquemia renal o vesical, compresin de
la mdula espinal, obstruccin gastrointestinal o
genitourinaria y coagulopata.
La quimioterapia se administra durante 6 a
24 semanas, y consta de dosis moderadas de
carboplatino, ciclofosfamida, doxorubicina y eto-
psido. Las dosis acumulativas de cada frmaco
se mantienen bajas para minimizar una lesin
permanente causada por el rgimen quimiotera-
putico. La radioterapia se reserva para pacientes
con tumores sintomticos que amenazan la vida
o el rgano afectado, y que no responden rpi-
damente a la quimioterapia.
El tratamiento de nios con enfermedad en
estadio 4S de bajo riesgo depende de la presen-
tacin clnica. Los nios clnicamente estables con
este patrn especial de neuroblastoma pueden no
requerir tratamiento. El surgimiento de complica-
ciones, como la afectacin funcional debida a una
hepatomegalia masiva, es una indicacin de que
se debe intervenir, especialmente en los lactantes
menores de 2 a 3 meses.
Neuroblastoma de riesgo intermedio.
Los pacientes clasificados como de riesgo in-
termedio con tumores de diferentes estadios, y
segn el grupo de edad, se tratan con regmenes
de quimioterapia de diferente duracin, lo cual
debe ser definido segn criterio del onclogo que
conduzca el tratamiento, en correspondencia con
el protocolo adecuado.
Neuroblastoma de alto riesgo. Los pa-
cientes clasificados en alto riesgo deben tratar-
se con un rgimen intensivo de quimioterapia
combinada, consistente en dosis muy altas de
medicamentos. Despus de obtener respuesta a
la quimioterapia, se debe intentar la reseccin del
tumor primario, seguida por una quimioterapia
mieloablativa y el rescate de clulas madre (en
el trasplante de mdula sea o de clulas madre
perifricas en la sangre).
La radioterapia en el protocolo de estos pa-
cientes se indicar solo en algunos casos, segn
la decisin del equipo de oncologa y de otros
especialistas encargados del tratamiento.
Nefroblastoma en la infancia
(tumor de Wilms)
Caridad Verdecia Caizares
El tumor de Wilms es la neoplasia maligna
renal ms frecuente en los nios. Es un tumor
embrionario maligno, de estirpe mesodrmica,
que se origina en el rin, probablemente por una
proliferacin anormal del blastema metanfrico,
precursor del tejido renal normal definitivo.
El diagnstico de esta entidad se basa en
estudios por imgenes (ultrasonido) -donde se
pueden detectar ganglios linfticos de tamao
anormal, extensin intravascular del tumor, me-
tstasis hepticas- y otros estudios como la TAC.
El diagnstico mediante BAAF es controvertido,
Captulo 16. Enfermedades oncolgicas 357
pero las diseminaciones del tumor por esta tcnica
son poco frecuentes y, en manos de patlogos
experimentados, el diagnstico se establece con
un alto ndice de certeza.
El nefroblastoma o tumor de Wilms en la in-
fancia es un modelo de los tumores que en el nio
responden bien al tratamiento oncoespecfico:
quimioterapia y radioterapia. Entre los frmacos
citostticos ms empleados a partir de la dcada
de 1960 -vigentes hasta la actualidad- se encuen-
tran la vincristina (Oncovin) y la actinomicina-D,
y una tercera droga que se emplea en estadios
ms avanzados: la doxorrubicina. Con los aos
se vio que el efecto txico principal de esta lti-
ma era la cardiotoxicidad, y surgieron as otros
medicamentos que se emplean en esta variedad
de tumor, como la ifosfamida, el etopsido y el
carboplatino, ninguno exento de toxicidad.
La estrategia actual es lograr la combinacin
teraputica con mayor posibilidad de curacin y
con el menor nmero de secuelas tardas. Existen
grandes ensayos teraputicos internacionales con
este objetivo. Hoy el 90 % de los nios con nefro-
blastoma se curan, sin secuelas graves, gracias
a el empleo de la quimioterapia preoperatoria
citorreductora, a las tcnicas quirrgicas cada vez
ms desarrolladas y a la reduccin de las dosis
de irradiacin que se empleaban antiguamente,
as como la irradiacin cada vez ms selectiva
del sitio del tumor en determinadas etapas de la
enfermedad.
En Cuba se ha ido perfeccionando el trata-
miento de estos pacientes hasta lograr una su-
pervivencia de un 75 % -igual que en los pases
desarrollados- y con el empleo de la quimioterapia
preoperatoria, la ciruga y la quimioterapia o
radioterapia posoperatoria se ha conseguido la
curabilidad actual de un 90 %. La calidad de vida
de estos pacientes curados depende de muchos
factores: localizacin del tumor, edad en el mo-
mento del tratamiento, tipo histolgico y estadio
clnico. Hoy da se observan las secuelas tardas de
los sobrevivientes de hace 30 aos, y es objetivo
primordial reducirlas y lograr una mayor calidad
de vida para estos pacientes, mejorando los trata-
mientos y el seguimiento cada vez ms estrecho.
El tumor de Wilms es frecuente en los nios
pequeos, sobre todo entre el ao y los 5 aos de
edad, con una edad media de 3,5 aos. Es raro
observarlo en los adolescentes y en el adulto, pero
hay casos descritos.
Algunos autores dividen el nefroblastoma o
tumor de Wilms en dos grandes grupos: nefro-
blastoma de alto riesgo y de bajo riesgo, segn
la clasificacin histolgica.
En el momento del diagnstico no son in-
frecuentes las metstasis espontneas, y se ha
demostrado que la radiografa simple de trax
puede no revelarlas, por lo que se recomienda
realizar tambin una TAC de trax como estudio
inicial. El 80 % de las metstasis son pulmonares,
un 19 % son hepticas y un 13 % son seas.
No suele metastatizar en la medula sea. Las
recidivas locales y a distancia se diagnostican en
358 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
los 2 primeros aos de seguimiento despus de
concluido el tratamiento.
Los nefroblastomas o tumores de Wilms bila-
terales constituyen el estadio V de la enfermedad,
y representan el 5 % de todos los nefroblastomas.
No son de mal pronstico, pues muchos curan
despus de la nefrectoma parcial bilateral o la
nefrectoma total de un lado y parcial del otro,
seguidas de poliquimioterapia posoperatoria. Es
necesario evaluar cada rin por separado en
cada caso.
Se desconoce la causa. Se plantea que del 1
al 2 % de los tumores de Wilms son familiares,
dada su presencia en padres, gemelos, primos y
otros parientes.
Existen varios sndromes asociados:
Aniridia, afectacin del brazo corto del cromo-
soma 11 (11p13).
Sndrome de Beckwith-Wiedeman (gigantis-
mo, macroglosia, hernia umbilical, hiperplasia
de riones y pncreas, adems puede haber
diabetes), que se produce por una alteracin
en la banda 15 del cromosoma 11 (11p15- se-
gundo locus identificado como WT2).
Sndrome de Denis Drash (pseudohermafro-
ditismo masculino, enfermedad glomerular y
nefroblastoma).
Sndrome de Pelman con herencia autonmica
recesiva (gigantismo fetal, retraso mental, ano-
malas faciales, elevada mortalidad neonatal).
Hemihipertrofia.
Sndrome de WAGR (Wilms, aniridia, malfor-
maciones genitourinarias y retraso mental):
criptorquidia, hipospadia, duplicidad del sistema
colector.
Manifestaciones clnicas
El tumor de Wilms o nefroblastoma es la nica
neoplasia maligna de la infancia que conserva
con buen estado general al paciente, a pesar
de encontrarse una masa tumoral enorme en el
abdomen. Es ms frecuente que sea asintomti-
co (80 a 90 %), pero puede presentarse con las
manifestaciones clnicas siguientes:
Dolor abdominal que se presenta en un quinto
o un tercio de los pacientes.
Fiebre inexplicable.
Anorexia, vmitos, toma del estado general.
Hipertensin arterial (50 %).
Insuficiencia cardaca por fstulas arterioveno-
sas en el tumor.
Varicocele: cuando es bilateral o ms acentua-
do en el lado derecho, hay que descartar la
posibilidad de un tumor de Wilms.
Masa tumoral lisa, ovoide, no dolorosa, que
ocupa un flanco, con contacto lumbar, de con-
sistencia firme. Si es muy voluminosa, puede
producir circulacin colateral, ascitis y edemas
en los miembros inferiores.
Clasificacin por estadios clnicos:
Estadio I: tumor limitado al rin, completa-
mente resecable, no sobrepasa la cpsula re-
nal, no hay toma ganglionar.
 Estadio II: tumor que se extiende por fuera de
la cpsula renal, se extiende a la celda renal,
toma ganglios del hilio renal o ganglios pe-
riarticos (IIN1). Toma de la grasa perirrenal
completamente resecable. Puede haber inva-
sin de los vasos del hilio.
Estadio III: exresis incompleta, no metstasis
hematgena, ruptura tumoral pre- o transo-
peratoria, metstasis peritoneales o a ganglios
ms all que los periarticos.
Estadio IV: presencia de metstasis a distancia
(pulmn, hgado, hueso, etc.).
Estadio V: tumor de Wilms bilateral.
El diagnstico de esta variedad de tumor es
fcil ante un gran tumor abdominal localizado en
uno de los flancos, de crecimiento rpido, que
puede acompaarse de hematurias en el 10 % ca-
sos, en un nio que conserva buen estado general.
Con frecuencia, la deteccin de la masa tumoral es
hecha fortuitamente por la madre durante el bao
o por el mdico de asistencia durante un examen
fsico que se realiza generalmente por otro motivo.
Exmenes complementarios
Confirman el diagnstico de un tumor ab-
dominal los estudios imaginolgicos modernos,
sobre todo el ultrasonido. Existen divergencias
con el empleo de la biopsia aspirativa con aguja
fina guiada con control ecogrfico como medio
de diagnstico rpido de esta variedad de tumor.
Tambin hoy da existe la biopsia por va laparos-
cpica para evaluar la cavidad abdominal y para
la toma de muestras del rin o de otro cualquier
tejido de aspecto tumoral.
Tambin se deben tener en cuenta:
Radiografa simple de abdomen anteroposte-
rior y lateral.
Radiografa de trax anteroposterior y lateral
(se realiza para buscar ndulos metastsicos).
Ultrasonido abdominal:
Distinguir entre masa slida y quiste.
Detectar pequeos tumores en el rin con-
tralateral.
Detectar metstasis ganglionar, heptica, ab-
dominal y en la vena cava inferior, adems de
ascitis.
Evaluar la reduccin tumoral.
Rastreo seo.
Estudio gammagrfico seo no rutinario.
Medulograma (no se realiza porque hay poca
infiltracin de la mdula sea).
Marcadores biolgicos:
Eritropoyetina.
cido hialurnico.
cido hialurnico estimulante de la actividad.
Hialuronidasa.
Biopsia:
Percutnea-BAAF.
Laparoscpica.
Abierta.
Tratamiento
El tratamiento de esta entidad es multidisci-
plinario, y puede comprender la combinacin de
ciruga ms radiaciones ms quimioterapia. Debe
ser llevado a cabo por un personal especializado
y en un centro hospitalario adecuado.
La opcin teraputica depende del estadio
clnico y del volumen tumoral, y el pronstico
depende de los factores siguientes:
Etapa de la enfermedad en el momento del
diagnstico (estadio clnico).
Edad del paciente.
Caractersticas histopatolgicas del tumor (fa-
vorables o desfavorables).
Presencia de metstasis.
Tamao del tumor.
Estrategia en equipo.
La supervivencia libre de enfermedad activa
para todos los estadios es del 80% calculada a
los 3 aos. La probabilidad de cura definitiva es
elevada (90 %), y las recadas ocurren principal-
mente en el primer ao siguiente al diagnstico,
pero son casi nulas en el segundo ao.
Las complicaciones especficas pueden ser
ruptura tumoral (1/3 de los casos), hemorragia
masiva y complicaciones vasculares (invasin
tumoral) (0,5 % de los casos). Las complicaciones
no especficas reportadas con mayor frecuencia
son la oclusin por bridas posoperatorias, trom-
boembolismos pulmonares y sepsis de la herida
quirrgica.
Rabdomiosarcomas y otros
sarcomas de partes blandas
Jos Valds Marn
En Cuba los sarcomas de partes blandas
ocupan el 9.no lugar por orden de frecuencia en
los menores de 18 aos. Los sarcomas pueden
ser viscerales, originados en el estroma de di-
versos rganos (como el rabdomiosarcoma de
hgado) o de partes blandas, cuando se forman
a expensas de los tejidos extraesquelticos que
ocupan los espacios comprendidos entre la epi-
dermis y las estructuras orgnicas. Por tanto, el
sitio de origen de los sarcomas de partes blandas
(SPB) es muy diverso: msculo, tejido conectivo,
fibroso, sinovial, graso, pared y endotelio de los
vasos sanguneos, pleura, pericardio, peritoneo,
tendones y otros.
Entre el 60 y 70% de los sarcomas infantiles
de partes blandas corresponden al rabdomio-
sarcoma (RMS), cuya histognesis se relaciona
con el tejido muscular estriado. Es una neoplasia
maligna muy agresiva y mortal, pero hoy es
potencialmente curable en el 70 % de los nios,
si son tratados con la teraputica moderna. Esta
ha sido desarrollada mediante ensayos clnicos
multicntricos internacionales y comprende tres
armas teraputicas, oncolgicas: ciruga, radio-
terapia y quimioterapia, las cuales actualmente
incluyen el rescate de pacientes de alto riesgo.
Se trata de pacientes con variedades histolgicas
con poca respuesta a los tratamientos estndares
Captulo 16. Enfermedades oncolgicas 359
y tambin los que presentan recadas, cuyo tra-
tamiento se basa en esquemas de quimioterapia
con megadosis y en autotrasplantes de mdula
sea o de clulas madre perifricas.
Las localizaciones primarias del RMS em-
brionario son:
Cabeza y cuello: nasofaringe, odo medio, se-
nos paranasales, fosa nasal intratemporal y
rea parafarngea.
Sistema genitourinario: vagina, tero, vejiga,
prstata.
rbita.
Extremidades.
Tronco (intratorcico).
Retroperitoneo.
Gastrointestinal.
Vas biliares.
Hgado.
Regin anoperineal.
Sitios menos comunes: laringe, paratesticular
y otros.
El pronstico depende del subtipo histolgico:
el peor es el alveolar indiferenciado.
Etapa clnica y localizacin primaria. Los
sarcomas de partes blandas sin diferenciacin
rabdomioblstica constituyen las siguientes va-
riedades histolgicas:
Fibrosarcomas.
Liposarcomas.
Hemangiosarcomas.
Leiomiosarcomas.
Sinoviosarcomas.
Estos SPB son ms frecuentes en los adul-
tos, pero cuando aparecen en la adolescencia se
comportan igual que en el adulto. Debido a la
rareza en pediatra de los sarcomas no rabdo-
miosarcomatosos, su tratamiento se debe planear
cuidadosamente por un equipo multidisciplinario
experto en su manejo y debe ser individualizado
para cada paciente.
La historia clnica comprende el examen fsico
completo, con medidas del tumor en sus dime-
tros perpendiculares (centmetros), as como la
bsqueda de ganglios regionales y metastsicos,
mediciones de peso y talla, superficie corporal y
valoracin nutricional.
Exmenes complementarios
Hemograma: conteo de plaquetas.
Eritrosedimentacin.
Coagulograma.
Medulograma y biopsia de mdula sea (solo
RMS).
Anlisis de orina y heces fecales.
Urea y creatinina.
TGP-TGO, bilirrubina.
Electroforesis protenas.
Antgeno de superficie y antivirus C.
Radiografa de trax.
Radiografa simple de la regin tumoral.
TAC o RMN de la regin tumoral.
360 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Ultrasonido de abdomen y de la regin tumoral.
Vaginografa, cistografa miccional.
Gammagrafa sea.
LCR:
En RMS urogenital.
En RMS paramenngeo (odo medio-mastoi-
des), nasofarngeo-senos paranasales-fosa).
En cuanto al cuadro clnico, como es fre-
cuente en muchas enfermedades malignas de la
infancia, depende de la localizacin del tumor.
El comienzo puede ser hematuria, sangramiento
rectal, nasal, protrusin ocular, manifestaciones
respiratorias bajas y tumor visible o palpable.
Tratamiento
Se combinan las tres armas fundamentales
de la oncologa peditrica: ciruga, radioterapia
y quimioterapia. La ciruga, siempre que sea po-
sible, debe ser radical y con margen oncolgico
para evitar posibles recidivas.
Osteosarcoma en el nio
Iraida Caballero Aguirrechu
El osteosarcoma es un tumor seo maligno
que se documenta predominantemente en los
adolescentes y los adultos jvenes. Representa
aproximadamente un 5 % de los tumores in-
fantiles. En los nios, el 80 % de estos tumores
aparecen en los huesos alrededor de la rodilla.
El osteosarcoma es un tumor maligno prima-
rio del esqueleto apendicular que est caracteri-
zado por la formacin directa de hueso o tejido
osteoide por las clulas del tumor. El subtipo
histolgico ms comn es el osteosarcoma con-
vencional central (variantes osteoide, fibroide y
cartilaginosa, segn el predominio del material
histolgico examinado), el cual se caracteriza por
reas de necrosis, mitosis no tpicas y cartlago
maligno. Los otros subtipos son menos comunes,
y se presentan con una frecuencia de menos del
5 % cada uno (telangectsico, clulas pequeas,
etc.).
Es importante la identificacin del osteosar-
coma interseo bien diferenciado y del osteosar-
coma parostal, ya que estos estn asociados al
pronstico ms favorable y pueden ser tratados
exitosamente mediante la escisin radical del
tumor primario. El osteosarcoma peristico tiene
un pronstico intermedio, y se trata como un
osteosarcoma de alto grado de malignidad con
reseccin quirrgica y quimioterapia.
Los factores de pronstico identificados para
pacientes con enfermedad localizada al momento
del diagnstico incluyen la histologa, la edad del
paciente, la duracin de los sntomas, el tamao
del tumor, las lesiones mltiples, los valores de
deshidrogenasa lctica (LDH), valores de fosfatasa
alcalina, multiplicacin celular del tumor, prdida
de heterocigosidad de los genes Rb e incremento
de la expresin del isoforme TGF-b-3.
 Los pacientes con grado de necrosis mayores
del 90 % en el tumor primario extirpado tienen
un pronstico ms favorable que los que tienen
un porcentaje menor de necrosis. El 20 % de los
pacientes tendrn metstasis al momento del
diagnstico, para las cuales el pulmn es el sitio
ms comn. El pronstico de los pacientes con
enfermedad metastsica parece estar determi-
nado en gran parte por la localizacin de estas
y por el grado de posibilidad de su reseccin
quirrgica. Los pacientes en quienes es posible
lograr la ablacin quirrgica completa del tumor
primario y del metastsico (cuando est confinado
al pulmn) pueden alcanzar una supervivencia a
largo plazo con una variedad de programas qui-
mioteraputicos y ciruga agresiva aun cuando la
supervivencia sin episodios o libre de enfermedad
(SLE) permanece alrededor del 20 %.
Actualmente se alcanzan en el mundo cifras
importantes de supervivencia en centros de alta
tecnologa, de hasta el 85 % de supervivencia
global (SG) a los 5 aos y del 73 % de SLE. En
Cuba, con los esquemas tradicionales de trata-
miento y con condiciones diferentes de trabajo,
se ha logrado incrementar la supervivencia global
en solamente un 40 % de los pacientes, funda-
mentalmente en el sexo femenino, mientras que
la incidencia en la infancia ha colocado al osteo-
sarcoma en la segunda causa de cncer en los
nios mayores de 14 aos, por lo que es necesario
introducir nuevos esquemas de tratamiento con
los objetivos planteados.
Es importante una historia clnica detallada y
precisar los sntomas, tales como dolor local, calor,
aumento del volumen, impotencia funcional y
tiempo de evolucin de cada uno de los sntomas.
En el examen fsico se determina la localizacin
exacta del tumor y su tamao (medidas tridimen-
sionales tomadas desde un punto de referencia
anatmico y precisando la circunferencia de la
regin afectada en comparacin con la del miem-
bro contralateral), as como el estado de la piel
que cubre la lesin tumoral: coloracin, ectasia
venosa, edema, signos inflamatorios. Se valora
el estado general y la posible existencia de signos
causados por la enfermedad diseminada (disnea,
derrame pleural, etc.), aunque no siempre se
presentan desde el inicio.
Exmenes complementarios
Entre los complementarios se incluyen estu-
dios de laboratorio clnico: hemograma y conteo
de plaquetas, conteo absoluto de neutrfilos
(CAN), ionograma, calcio, fsforo y magnesio
sricos, coagulograma completo, glucemia, urea,
creatinina y uratos, filtrado glomerular, TGO, TGP,
fosfatasa alcalina, electroforesis de protenas,
protenas totales y fraccionadas, cituria, heces
fecales y antgeno de superficie HB y C, y LDH
(en los centros que puedan realizarlos, pues sirve
como marcador bioqumico).
Estrategia imaginolgica:
Radiografa de trax (vistas anteroposterior y
lateral) y TAC de pulmn.
Radiografa del hueso afectado (vistas antero-
posterior y laterales).
Tomografa o RMN del hueso afectado.
Arteriografa o angiorresonancia. Se seleccio-
na a los pacientes que clnicamente presentan
afectacin de un paquete vasculonervioso o
invasin de la cpsula de la articulacin ms
cercana a la lesin. De ser posible, se realiza
mediante sustraccin digitlica.
Ultrasonido completo de abdomen.
Nefrograma nuclear.
Gammagrafa sea.
Audiometra: antes de cada dosis de cisplatino.
Ecocardiografa: antes de cada dosis de antra-
ciclinas.
Estudios histolgicos:
Biopsia inicial del tumor primario para diag-
nstico y clasificacin.
Estudio anatomopatolgico de la pieza quirr-
gica en todos los casos operados y en la cual
se informar el porcentaje de necrosis tumo-
ral para valorar la respuesta a la quimiotera-
pia neoadyuvante empleada. (Los protocolos
de quimioterapia en uso actualmente incluyen
combinaciones de diferentes frmacos).
Tratamiento
El grupo multidisciplinario debe considerar la
amputacin inmediata de una extremidad siempre
que esta sea estimada al diagnstico. El papel de
la amputacin en el tratamiento de la extremidad
con osteosarcoma es a veces polmico, pero en
ciertas situaciones clnicas puede ser la mejor
alternativa. En la mayora los casos es preferible
intentar la inmovilizacin de la extremidad para
la fase de induccin de la quimioterapia antes de
acudir a la amputacin.
Actualmente se disean protocolos que com-
prenden el uso de radioterapia en determinadas
localizaciones de osteosarcoma de alto grado de
dificultad para la ciruga (pelvis, vrtebras, cabeza
y cuello). Tambin se utiliza como opcin antlgica
o para disminuir grandes volmenes tumorales
antes de la ciruga, y con ello se logran respues-
tas de control local de un 0 a 20 %. Por tanto,
deben evaluarse algunos casos para la utilizacin
de tcnicas de radioterapia externa asociada a la
quimioterapia sistmica.
La biopsia debe buscar un acercamiento
directo al tejido tumoral usando las tcnicas me-
nos invasivas y evitando la contaminacin de los
tejidos sanos. Se establecer individualmente el
mejor juicio en cada caso discutido en el grupo
multidisciplinario de instituciones designadas en
el pas para el tratamiento y evaluacin de la
calidad del miembro salvado contra el riesgo de
recidiva local (ciruga funcional). El objetivo del
tratamiento del paciente con osteosarcoma es la
supervivencia y un miembro econmico digno,
pero sin metstasis secundarias.
Captulo 16. Enfermedades oncolgicas 361
 Osteosarcoma metastsico. El tratamiento
del osteosarcoma con metstasis puede consistir
en uno de los siguientes procedimientos:
Quimioterapia, seguida de ciruga para extir-
par el tumor primario o las metstasis, segui-
da de quimioterapia adyuvante.
Ciruga para extraer el tumor primario, segui-
da de quimioterapia adyuvante.
Participacin en un ensayo clnico de quimiote-
rapia, con terapia biolgica o sin ella.
Uso de radioterapia externa sobre el tumor
primario o las metstasis para control local.
Retinoblastoma
Mara Caridad Gonzlez Carrasco
El retinoblastoma es el tumor maligno in-
traocular ms frecuente en la infancia. Se origina
en la retina, la capa ms profunda del ojo. Por
definicin, es un tumor de los nios pequeos, y
generalmente se diagnostica antes de los 5 aos
de edad.
De origen neuroectodrmico, el retinoblas-
toma puede ser congnito, hereditario y no
hereditario o espordico. Puede presentarse de
forma unilateral, bilateral o asociado a un tumor
intracraneal, cuando se denomina trilateral. Apa-
rece como un tumor nico o en focos mltiples.
Manifestaciones clnicas
Leucocoria. Es el signo de presentacin ms
frecuente, en uno o ambos ojos, y no es ms
que un reflejo blanquecino en la pupila (cono-
cido como reflejo de ojo de gato). Por lo ge-
neral lo descubre la madre, y no es ms que la
expresin clnica de la visualizacin del tumor
a travs del cristalino, que ya suele alcanzar
gran volumen.
Estrabismo. Es el segundo signo de presenta-
cin ms comn, y usualmente se relaciona
con toma de la mcula, lo cual causa la prdi-
da de la visin central.
Otros signos de presentacin ocasional son in-
flamacin orbital, enrojecimiento ocular, hipe-
ma, pupila fija, heterocroma del iris, propto-
sis en estadios avanzados, dolor (solo cuando
existe glaucoma secundario o inflamacin im-
portante), escasa visin o cambios en la visin.
La clasificacin histolgica segn el grado de
diferenciacin divide los retinoblastomas en bien
diferenciado e indiferenciado. Segn su forma de
crecimiento en la retina se clasifican en retinoblas-
toma endoftico, cuando se origina en las capas
nucleares internas, crece hacia adelante e invade
el vtreo, y en retinoblastoma exoftico, cuando
se origina en la capa nuclear externa de la retina.
Segn los estadios clnicos (clasificacin cl-
nica) los retinoblastomas se clasifican en:
Grupo I (muy favorable):
Tumor solitario, pequeo, cuyo tamao es
inferior a 4 dimetros discales; est ubicado
en el ecuador o detrs de este.
362 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Mltiples tumores, de iguales caractersticas.
Grupo II (favorable):
Tumor solitario, cuyo tamao oscila entre 4 y
10 dimetros discales; est ubicado en el
ecuador o detrs de este.
Tumores mltiples, de iguales caractersticas.
Grupo III (dudoso):
Lesin anterior frente al ecuador.
Tumores solitarios cuyo tamao supera los
10 dimetros discales.
Grupo IV (desfavorable):
Tumores mltiples, cuyo tamao supera los
10 dimetros discales en algunos o en todos
los casos.
Toda lesin que se extienda ms all de la
parte posterior del ojo, ora serrata.
Grupo V (muy desfavorable):
Tumores masivos, muy grandes, que abar-
can ms de la mitad de la retina.
Sangramiento vtreo, diseminacin a otras
partes del cuerpo, 1 dimetro discal y 1,5 mm.
El diagnstico se establece clnicamente te-
niendo en cuenta los sntomas y signos descritos.
Adems se basa en el examen oftalmoscpico,
realizado por un especialista de experiencia para
evaluar la retina completa en ambos ojos, as
como la extensin de la enfermedad. La imagen
oftalmoscpica tpica muestra una masa tumoral
con vasos de neoformacin, en ocasiones mlti-
ples, y acompaada de zonas calcificadas, micro-
hemorragias y papiledema, aunque la presencia
de desprendimiento de retina o hemorragia del
vtreo puede en ocasiones dificultar el examen.
En nios los mayores, el retinoblastoma puede
adoptar un patrn infiltrativo sin masa obvia, pero
es poco frecuente.
Debe hacerse un examen fsico cuidadoso que
incluya la palpacin de los tejidos orbitarios, de los
ganglios preauriculares y cervicales para inves-
tigar una posible metstasis del tumor primario.
Exmenes complementarios
Ultrasonido bidimensional, de particular valor
ocular, para demostrar la presencia o no de
masas en el segmento posterior, sobre todo
en pacientes con desprendimiento de retina o
hemorragia.
TAC de rbita y crneo, valiosa para detectar
calcificaciones y tumores intracraneales aso-
ciados al retinoblastoma.
Resonancia magntica nuclear.
La biopsia con aguja fina rara vez se indica, pues
favorece la diseminacin de clulas neoplsi-
cas.
Si se sospecha una enfermedad extraocular, son
necesarios procedimientos adicionales, tales
como puncin lumbar con estudios del lqui-
do cefalorraqudeo, medulograma y biopsia y
gammagrafa sea.
La determinacin de deshidrogenada lctica
(LDH) en el humor acuoso ha resultado positi-
va y con valores elevados en ms del 90 % de
los ojos con retinoblastoma.
 La confirmacin histolgica se realiza a travs
del anlisis de los ojos enucleados, analizando
el nervio ptico en toda su extensin.
Tratamiento
El retinoblastoma como enfermedad malig-
na requiere un diagnstico precoz y un pronto
tratamiento para aumentar las posibilidades de
conservar la visin y preservar la vida del pacien-
te. Con las nuevas modalidades teraputicas, las
posibilidades de evolucin favorable han alcanza-
do hasta un 90 %.
El tratamiento tiene tres objetivos funda-
mentales:
Erradicar la enfermedad.
Preservar la mayor visin posible.
Disminuir el riesgo de secuelas a largo plazo.
Existen factores que necesitan ser indivi-
dualizados. As, si la enfermedad es unilateral o
bilateral, se considera el potencial existente para
la visin; si la enfermedad es intraocular o ex-
traocular en el momento del diagnstico, se tienen
en cuenta factores relacionados con la toma de la
mejor decisin teraputica.
El tratamiento debe ser planificado por un
equipo multidisciplinario compuesto por faculta-
tivos con experiencia en el manejo de tumores
oculares en el nio, y se basa en tres pilares:
ciruga, radioterapia y quimioterapia.
Ciruga. Existen diferentes modalidades:
Enucleacin. Indicaciones:
No potencial til para la visin por la enfer-
medad avanzada.
Glaucoma neovascular por invasin del tumor.
Fracaso en el control del tumor por trata-
mientos conservadores.
Pacientes con tumores grandes activos en
ojos sin visin.
Exanteracin orbital. Rara vez se indica, solo
a pacientes con enfermedad orbital. Con los
tratamientos actuales puede lograrse un buen
control del tumor y evitar la ciruga mutilante.
Crioterapia. Se usa en:
Tumores pequeos primarios, ecuatoriales
y perifricos, de menos de 3,5 mm de di-
metro y menos de 2 mm de grosor, o recu-
rrentes, en la parte anterior de la retina, de
menos de 3 a 4 mm que el dimetro discal,
no localizados en la base del vtreo.
Tumores recurrentes pequeos despus de
la radioterapia.
Fotocoagulacin. Indicaciones:
Tumores primarios o recurrentes, pequeos,
en la parte posterior de la retina (de tamao
menor de 4,5 mm de dimetro y 2,5 mm de
grosor).
Neovascularizacin retinal debida a una reti-
nopata por radiacin.
Termoterapia transpupilar. Sus indicaciones no
estn bien establecidas. Se ha usado en reti-
noblastomas ubicados dentro de la retina y el
espacio subretinal, con menos de 1mm, pero
no en tumores grandes ni en presencia de san-
gramiento vtreo.
El uso de tratamientos focales suele ser
efectivo asociado a la quimioterapia (ambas mo-
dalidades de tratamiento parecen tener un efecto
sinrgico). El rango de control que se ha reportado
es de un 70 a 80 %.
Radioterapia. El retinoblastoma es un tumor
muy radiosensible. El objetivo de la radioterapia es
el control local de la enfermedad y la conservacin
de la visin. Combinada con los tratamientos fo-
cales puede lograr un excelente control del tumor.
Se puede considerar como una opcin prima-
ria de tratamiento en los nios con:
Pequeos tumores localizados dentro de la
mcula.
Como otra opcin de tratamiento contra tumo-
res multifocales en los cuales la terapia focal
ha sido inefectiva.
Enfermedad bilateral intraocular avanzada,
cuando la terapia focal ha fracasado.
Enfermedad extraocular avanzada o metast-
sica, como tratamiento paliativo.
Quimioterapia. Est indicada en pacientes
con:
Enfermedad extraocular.
Enfermedad intraocular con hallazgos de alto
riesgo histolgico.
Enfermedad bilateral en combinacin con tera-
pia focal agresiva.
La administracin de quimioterapia puede
ser sistmica o local (administrada en el espacio
intraocular del ojo afectado). Los agentes cito-
txicos se utilizan combinados en diferentes es-
quemas y por ciclos, con determinada frecuencia
segn el esquema seleccionado. La seleccin del
tratamiento adecuado depender de los factores
anteriormente sealados y deber iniciarse lo
antes posible una vez confirmado el diagnstico y
estadificada la enfermedad, para decidir la mejor
opcin teraputica.
El retinoblastoma es la nica neoplasia en
que la forma gentica imprime una predisposicin
a presentar el tumor. La asesora gentica puede
ayudar a las familias a entender el riesgo que
supone este tumor, y es especialmente impor-
tante cuando ms de un miembro de la familia
ha tenido la enfermedad o cuando esta presenta
de forma bilateral.
El retinoblastoma de tipo hereditario
muestra un patrn de herencia autosmico
dominante con penetrancia casi completa (80
a casi 100 %). Ambos sexos se ven afectados
en igual medida, y en cada embarazo existe un
50 % de posibilidades de que uno de los padres
transmita el gen a sus hijos. Si la historia familiar
es positiva, el consejo gentico es sencillo. La
dificultad radica en los casos espordicos, que
constituyen la mayora de los nuevos pacientes.
El consejo gentico debe formar parte integral
de la terapia para pacientes con retinoblastoma,
ya sea unilateral o bilateral.
Captulo 16. Enfermedades oncolgicas 363
Tumores del sistema nervioso
central
Ricardo Cabanas Armada
Los tumores malignos del sistema nervioso
central (SNC) pueden aparecer desde el pero-
do neonatal hasta la adolescencia, y solo son
superados en incidencia por las leucemias y los
linfomas. Diferentes enfermedades y sndromes
pueden estar asociados con su presencia, entre
los cuales se destacan el sndrome Li Fraumeni,
ms comnmente asociado con astrocitoma y
meduloblastoma; la neurofibromatosis de tipo 1,
asociada al glioma del nervio ptico y el astro-
citoma; la neurofibromatosis de tipo 2, asociada
al ependimoma, as como la esclerosis tuberosa,
la enfermedad de Von Hippel Lindau y los sn-
dromes de Turcot y de Gorlin. La asociacin con
radiaciones ionizantes ha sido bien documentada
en pacientes irradiados por leucemias o linfomas
extendidos al SNC y hemangiomas faciales ex-
tensos, entre otros.
Existen alteraciones genticas frecuentemen-
te presentes en el meduloblastoma como la dele-
cin del brazo corto del cromosoma 17, asociada
con la duplicacin del 17q o isocromosoma 17q. En
los astrocitomas de alto grado (III-IV) infantiles se
plantea la sobreexpresin frecuente del receptor
del factor de crecimiento epidrmico. Despus
de los 4 aos son frecuentes las mutaciones y la
sobreexpresin del gen supresor p53, as como la
mutacin del gen PTEN (phosphatase and tensin
homology, por sus siglas en ingls) detectado en
el 20 % de los glioblastomas multiformes.
Se puede establecer una asociacin con otros
cnceres o con su tratamiento, como es el caso de
varias formas del sndrome de adenomatosis mlti-
ple endocrina con tumores de la regin pituitaria y el
retinoblastoma trilateral, que resulta de la asociacin
del retinoblastoma bilateral y el pineoblastoma, as
como con el tumor rabdoide del rin.
Los sndromes de Wiskott Aldrich, la ata-
xia-telangiectasia, la inmunodeficiencia adquirida,
la infeccin por VIH y el trasplante de rganos
se han relacionado con el desarrollo de linfomas
cerebrales.
Manifestaciones clnicas
Las principales manifestaciones clnicas
estarn relacionadas con la edad, la localizacin
y el patrn de crecimiento tumoral. Los signos
y sntomas ms comunes de estos tumores son
consecuencias del aumento de la presin intra-
craneal y las deficiencias neurolgicas focales.
En ocasiones, los tumores de crecimiento lento
pueden invadir extensas zonas y sustituir es-
tructuras normales antes de dar manifestaciones
clnicas, al contrario de lo que ocurre en aquellos
de crecimiento rpido.
Las manifestaciones iniciales de elevacin
de la presin intracraneal pueden ser insidiosas y
expresarse por una disminucin del rendimiento
acadmico, cambios de la personalidad, cansan-
364 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
cio de causa desconocida y cefalea intermitente.
Su incremento provocar un deterioro cada vez
mayor del paciente, dado por la persistencia de
la cefalea -ms frecuentemente matutina- y la
aparicin de vmitos que en ocasiones producirn
alivio transitorio del dolor. Cuando el aumento de
la presin es persistente, se podr constatar la
presencia de papiledema en los nios mayores
y los adolescentes. En los nios pequeos, el
incremento de la presin intracraneal suele ma-
nifestarse por irritabilidad, retraso del desarrollo,
anorexia, abombamiento de la fontanela anterior
y macrocefalia.
La presencia de manifestaciones de aumento
de la presin intracraneal antes de la aparicin de
disfuncin neurolgica es indicativa de una lesin
tumoral en los ventrculos o en la profundidad de
las estructuras de la lnea media. Si predominan
los signos de localizacin neurolgica, como
convulsiones, ataxia, defectos del campo visual
y otros, aumentan las probabilidades de una le-
sin tumoral de los hemisferios, el tallo cerebral
o el cerebelo.
Ciertos sntomas y signos son indicativos
de determinados tipos de tumores de la regin
supraselar, como los astrocitomas pilocticos de
las vas pticas y el hipotlamo, que pueden ma-
nifestarse por prdida de campo visual, nistagmos
y sndrome dienceflico. El craneofaringioma se
asocia a trastornos visuales y endocrinopata.
El retraso del crecimiento y la diabetes inspida
son caractersticas frecuentes, al igual que en
los tumores germinales de esta localizacin, que
pueden presentar manifestaciones endocrinas
mucho antes de que puedan ser diagnosticados.
Estos ltimos pueden, adems, asociarse al sn-
drome de Parinaud.
En la regin de la fosa posterior, el medu-
loblastoma y el ependimoma pueden comprimir
el cuarto ventrculo y producir un aumento de
la presin intracraneal y vmitos intensos por
invasin del rea postrema.
Clasificacin
Los tumores malignos del SNC constituyen un
grupo heterogneo de variada histologa y locali-
zacin. La inmensa mayora se desarrollan a partir
de clulas gliales y su localizacin ms frecuente
despus del primer ao es la infratentorial.
La clasificacin de la Organizacin Mundial
de la Salud es muy amplia y est en constante
revisin. Ello ha permitido establecer mejor el
origen y el grado de malignidad de estos tumores,
lo que ha repercutido de manera importante en
su enfoque teraputico. Bsicamente, los tumores
se agrupan como sigue:
Tumores astrocticos. Es la variedad ms fre-
cuente e incluye un grupo de bajo grado (gra-
do I-II) y de alto grado de malignidad (grado
III-IV).
Tumores embrionarios. El meduloblastoma es
el ms representativo de los tumores de este
grupo.
Tumores ependimales. El ependimoma consti-
tuye el tumor ms importante.
 Tumores germinales. Incluyen el germinoma y
el teratoma.
Otros. Se refiere a un grupo de tumores poco
frecuentes, tales como los carcinomas de ple-
xos coroideos, as como tambin los linfomas y
las metstasis de otras localizaciones.
Exmenes complementarios
Los estudios de imgenes simples y contras-
tadas, particularmente la tomografa axial com-
putarizada y la resonancia magntica, permiten
confirmar la presencia del tumor en la mayora
de los casos. Los estudios histolgicos permitirn
establecer la estrategia de tratamiento adecuada.
Tumores ms frecuentes
Meduloblastoma
El meduloblastoma representa alrededor del
20 % del total de los tumores malignos del SNC y
es el ms comn de los localizados en el cerebelo.
Su mayor incidencia se documenta en la primera
dcada de vida.
El cuadro clnico de asociacin de hiperten-
sin endocraneana y disfuncin cerebelosa con
predominio de la ataxia de tronco son tpicos del
meduloblastoma. Este se caracteriza por su ten-
dencia a la diseminacin e invasin de las estruc-
turas vecinas y del espacio subaracnoideo. Puede
diseminarse tambin al hueso, la medula sea, los
ganglios linfticos, el hgado y los pulmones.
Se han propuesto diversos factores prons-
ticos, aunque no estn totalmente validados.
Entre estos se puede citar la edad, el tamao del
tumor, la presencia de extensin en el momento
del diagnstico, la reseccin quirrgica inicial, as
como algunos marcadores moleculares. Los pa-
cientes ms jvenes suelen presentar enfermedad
diseminada en el momento del diagnstico, lo que
dificulta una reseccin completa. Adems, con
mayor frecuencia presentan subtipos histolgicos
ms agresivos, y estn sujetos a un tratamiento
sin radioterapia, para evitar los graves efectos de
esta en estas edades.
La ciruga con vistas a lograr la mayor resec-
cin tumoral es la conducta inicial. La conducta
teraputica posterior depender del grupo de riesgo
y combinar la radioterapia y la quimioterapia, a
las que el meduloblastoma es muy sensible.
Un grupo especial de pacientes son los meno-
res de 3 aos -y para algunos investigadores, los
menores de 6 aos-, para los cuales la radiote-
rapia estar contraindicada debido a las graves
secuelas que se producen cuando se administra
en estas edades. El tratamiento estar basado en
la administracin prolongada de quimioterapia con
el objetivo de retrasar o evitar la radioterapia.
Astrocitomas de alto grado de malignidad
Los astrocitomas de alto grado de malignidad
representan alrededor del 15 al 20 % de todos
los tumores del SNC que se presentan en la in-
fancia, y tienen un ligero pico de aumento de la
frecuencia entre los 5 y los 10 aos de edad. Son
ms frecuentes en la regin supratentorial, en
ambos hemisferios cerebrales y el tallo cerebral,
aunque pueden encontrarse en el cerebelo y la
regin espinal, lo que determina su cuadro clnico.
Se pueden reconocer el astrocitoma anapl-
sico (grado III, segn la clasificacin de la OMS),
el glioblastoma multiforme (grado IV, segn la
clasificacin de la OMS, y de peor pronstico),
y los tumores gliales mixtos con predominio de
elementos astrocticos malignos, as como el oli-
godendroglioma y el ganglioglioma.
Es tpica la presencia de hipercelularidad,
atipia celular, mitosis, necrosis, proliferacin
endotelial y otros elementos de anaplasia. Los
tumores pueden invadir otros rganos, como los
pulmones, los ganglios linfticos, el hgado y los
huesos.
La magnitud de la reseccin quirrgica es el
factor pronstico ms importante, y el conoci-
miento de su patrn de diseminacin es vital para
controlarlos. Se considera que la sobreexpresin
de la protena p53 y de un alto ndice de proli-
feracin, as como la mutacin de PTEN, estn
relacionadas con una evolucin desfavorable.
El tratamiento combina ciruga, radioterapia
y quimioterapia. La ciruga debe conseguir la
mayor reseccin tumoral posible. La radioterapia
constituye una piedra angular del tratamiento.
Diferentes estudios han demostrado un mo-
desto beneficio de la quimioterapia en la super-
vivencia de estos pacientes, particularmente en
aquellos con reseccin tumoral amplia o completa
y con diagnstico histolgico de glioblastoma
multiforme.
Astrocitomas de bajo grado de malignidad
Los astrocitomas de bajo grado de maligni-
dad constituyen un variado y heterogneo grupo
de tumores que incluye el astrocitoma fibrilar, el
piloctico y otros, que se caracterizan por un pa-
trn de crecimiento lento y escasa agresividad. La
clasificacin de la OMS identifica entre los tumores
de bajo grado de malignidad a aquellos de grados
I y II segn el ndice de anaplasia.
La localizacin ms frecuente de estos astro-
citomas es el cerebelo, el cerebro y la lnea media,
as como las vas pticas. Estos ltimos se asocian
en su mayora con la neurofibromatosis de tipo 1
(fundamentalmente los del nervio ptico).
Los ms comunes son los pilocticos y los fi-
brilares. Los astrocitomas pilocticos asociados con
neurofibromatosis de tipo 1 presentan la mutacin
NF en el gen 17q11.2. Existen otras alteraciones
cromosmicas en los cromosomas 9, 19 y 22.
Se documentan casos de transformacin
maligna con elevado ndice de anaplasia, as como
la regresin espontnea.
Tumores del tallo cerebral
Esta es una definicin que incluye, a veces
de forma imprecisa, un grupo variado de lesiones
tumorales localizadas en este sitio. Con el desarrollo
Captulo 16. Enfermedades oncolgicas 365
de las modernas tecnologas de imgenes se los
ha llamado indistintamente tumor del cerebro
medio, glioma tectal, glioma intrnseco y glioma
focal, entre otras denominaciones.
En la actualidad, los tumores del tallo ce-
rebral se clasifican en dos categoras: tumores
infiltrativos difusos o clsicos y tumores focales.
En general, el cuadro clnico se caracteriza
por un comienzo en ocasiones insidioso, con
deficiencias piramidales, afectacin de nervios
craneales y signos y sntomas de afectacin
cerebelar, aunque pueden estar presentes otros
sntomas.
El tumor difuso tiene peor pronstico y fre-
cuentemente se desarrolla en la regin del puente,
por lo que causa afectacin difusa de la zona y
de la arteria basilar. El crecimiento exoftico es
comn, as como la infiltracin del cerebro medio,
el pednculo y el cerebelo. Los tipos histolgicos
de mayor incidencia son el astrocitoma fibrilar
bien diferenciado (grado II, de la clasificacin de
la OMS), el astrocitoma anaplsico y el glioblas-
toma multiforme.
Los tumores focales estn generalmente bien
circunscritos, sin reas de edema, y su histologa
predominante es el astrocitoma piloctico (grado I,
de la clasificacin de la OMS).
De manera excepcional, pueden encontrarse
en esta localizacin otros tipos de tumores, como
los tumores neuroectodrmicos primitivos (PNET)
y el hemangioblastoma.
El pronstico depende del tipo histolgico
de tumor, as como de su asociacin con la neu-
rofibromatosis de tipo 1. Esta se considera una
entidad aparte, con ndice de crecimiento bajo y
una supervivencia mayor.
El tipo de tratamiento depende de las carac-
tersticas difusa o focal. Por lo general, los difusos
no son operables debido a la alta mortalidad y las
secuelas asociadas a este procedimiento, mientras
que los focales ofrecen mayores posibilidades qui-
rrgicas, si el tumor es anatmicamente accesible.
Los tumores asociados a la neurofibromatosis de
tipo 1 son histolgicamente benignos y, general-
mente, presentan un crecimiento lento.
La radioterapia es el tratamiento ms exten-
dido y de mayor impacto en la supervivencia de
estos pacientes, aunque los resultados son de to-
das formas pobres en este sentido, aun aplicando
diferentes tcnicas de administracin.
La quimioterapia ofrece pobres resultados
en este grupo de tumores, y su influencia en la
supervivencia no est demostrada.
Ependimomas
Los ependimomas se desarrollan dentro de
la regin ependimal o adyacentes a ella, tanto
del sistema ventricular como del canal espinal.
Tpicamente estn bien delimitados, con reas de
calcificacin y hemorragias con variado grado de
diferenciacin y anaplasia. La variedad mixopa-
pilar se localiza en la regin del cono medular y
posee caractersticas histolgicas propias.
366 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Son muy invasivos localmente y la ciruga
es el arma teraputica ms importante. La ra-
dioterapia incrementa la supervivencia de estos
pacientes significativamente, lo cual no ha podido
ser demostrado con el uso de quimioterapia.
Tumores de la regin pineal
Generalmente se localizan en esta regin
tumores germinales, seguidos de astrocitomas y
tumores parenquimatosos. Estos ltimos, prin-
cipalmente el pineoblastoma, son para muchos
una variante de tumor neuroectodrmico primi-
tivo (PNET). Aproximadamente dos tercios de
los tumores germinales del SNC se localizan en
esta rea, y los restantes lo hacen en la regin
supraselar. Su pico de mayor incidencia se ubica
entre los 10 y los 14 aos.
Incluyen un abanico de tumores embrionarios
y teratomas que, se cree, se derivan de clulas
germinales totipotenciales. Los germinomas
constituyen los tumores ms frecuentes de este
tipo, seguidos por los teratomas, el carcinoma
embrionario, el coriocarcinoma y el tumor de
senos endodrmicos. Son tumores raros, cuyas
caractersticas estarn determinadas por el sitio
anatmico de origen, su actividad hormonal, su
estrecha relacin con el sistema ventricular y
el lquido cefalorraqudeo y su alta sensibilidad
tanto a la quimioterapia como a la radioterapia.
Aunque infrecuente, se ha constatado su capaci-
dad de metastatizar al hueso, los pulmones y los
ganglios linfticos.
La ciruga se recomienda para establecer el
diagnstico histolgico. La presencia de concen-
traciones de alfafetoprotena superiores a 25 ng/mL
y de gonadotropina corinica superiores a 50 IU/L
en la sangre o el lquido cefalorraqudeo permiten
establecer, de inicio, la sospecha de un tumor
germinal. Por tanto, se puede diferir la ciruga con
vistas a evitar su morbilidad asociada, teniendo
en cuenta que, excepto en los teratomas bien
encapsulados, la reseccin total en esta zona es
generalmente imposible y poco relacionada con
beneficios para el paciente.
La alta sensibilidad de estos tumores a la
radioterapia y la quimioterapia permite una re-
duccin tumoral importante, que facilitar una
intervencin quirrgica menos riesgosa y ms
efectiva.
Intervencin psicolgica
en nios con cncer
Teresa Isabel Lozano Prez, Mara del Carmen Ro-
drguez Reyes
La atencin psicolgica a nios y adolescentes
con cncer debe seguir un paradigma que incluye
cuatro aspectos fundamentales, a los que debe
responder el profesional cuando va a proyectar
la intervencin:
Quin debe ser objeto de la atencin psico-
lgica.
 Qu momentos de la enfermedad deben ser te-
nidos en cuenta para proyectar la intervencin.
Qu factores psicosociales deben valorarse
atendiendo a cada uno de los subsistemas ob-
jeto de intervencin y la etapa o momento de
la enfermedad en que se realiza.
Cmo debe manejarse la informacin mdica
cuando se trata de un nio o adolescente con
cncer.
Objeto de la atencin psicolgica
El objeto de la atencin psicolgica no es una
persona sino todos los subsistemas que interac-
tan en funcin del problema, que son:
El paciente.
La familia.
El equipo de salud que brinda la atencin.
Intervencin psicolgica
La intervencin psicolgica debe realizarse a
lo largo de la evolucin de la enfermedad, en la
que destacan tres perodos esenciales:
El momento del diagnstico.
Durante el curso del proceso y realizacin de
tratamientos, en particular en los perodos de
crisis o descompensaciones.
En el perodo terminal de la enfermedad.
Factores psicosociales
Al respecto es importante describir los aspec-
tos fundamentales en cada uno de los subsistemas
que forman parte del proceso y en los diferentes
momentos por los que transcurre la enfermedad.
Factores psicosociales relacionados con el
paciente:
Edad.
Etapa de desarrollo en que se encuentra el
nio.
Recursos intelectuales que posee.
Caractersticas de la personalidad.
Experiencias previas con respecto a enferme-
dades vivenciadas en s mismo o en otras per-
sonas.
Estilos de afrontamiento ante eventos estre-
santes.
Nmero de agentes estresantes y duracin de
estos.
Factores psicosociales relacionados con la
familia:
Edad de los padres.
Estabilidad del matrimonio.
Funcionamiento familiar.
Nmero de hijos.
Recursos econmicos.
Estilos de vida.
Actitud asumida por los padres ante la crianza
y ante la enfermedad (importante prevenir ac-
titudes psicopatogenizantes como la lstima,
la permisividad y la sobreproteccin, entre
otras).
Capacidad intelectual de los padres.
Apoyo social percibido.
Antecedentes religiosos, educativos y cultura-
les de los padres.
Algunos de estos aspectos deben ser valo-
rados tambin en funcin de cmo los percibe el
propio paciente por la repercusin que tienen,
no solo en la familia sino tambin en el nio o
adolescente, el estado emocional, la forma de
enfrentar la enfermedad y los recursos instru-
mentales y psicolgicos con que cuenta la familia,
de modo muy particular los padres o figuras de
apego del paciente.
Adems, se deben considerar los problemas
ms importantes que deben enfrentarse conjun-
tamente con la atencin al hijo enfermo:
Funcionamiento matrimonial.
Dificultades financieras.
Atencin a otros hijos y al resto de la familia.
Participacin en actividades laborales y sociales.
Factores psicosociales y equipo de salud
(mdicos, enfermeros, tcnicos, psiclogo).
Atendiendo a nuestra concepcin mdica, que
parte de un enfoque humanista, y de considerar
al individuo como un ser biopsicosocial, la inter-
vencin psicolgica debe proyectarse teniendo
en cuenta que entre las tareas del equipo de
salud estn:
Dar informacin, esclarecer dudas y orientar
adecuadamente, sin tecnicismos en la comu-
nicacin.
Adiestrar al paciente y a su familia para vivir
con el estrs de la enfermedad.
Escuchar preocupaciones, sentimientos y an-
gustias con relacin al problema.
Orientar acerca de las necesidades fsicas y
emocionales del nio y del adolescente.
Actuar como mediadores con los grupos de au-
toayuda y otros recursos comunitarios.
Por lo anterior, la atencin del paciente y de
su familia debe realizarse de forma multidiscipli-
naria. Ello presupone un equipo en el que se acta
como un sistema integrador y no como la suma
de sus partes, lo que significa que los aspectos
psicolgicos y sociales deben ser reconocidos y
tenidos en cuenta por todo el equipo. La labor
del psiclogo debe encaminarse tambin a la
formacin del equipo de salud en esta concepcin.
Es importante tener presente las propias ne-
cesidades de atencin psicolgica del equipo, so-
metido al enfrentamiento frecuente a situaciones
de estrs y conflictos en las relaciones interperso-
nales con los pacientes, con los familiares y entre
los miembros del propio equipo. En consecuencia,
en la intervencin se requiere incluir medidas de
prevencin y de manejo del estrs para preparar
al equipo de salud para:
Manejo de la comunicacin.
Informacin de malas noticias.
Desarrollo de habilidades sociales, en particu-
lar la asertividad.
Tcnicas de manejo y solucin de conflictos.
Captulo 16. Enfermedades oncolgicas 367
 Asimismo, se deben proyectar sesiones de
trabajo grupal con el equipo de salud, haciendo
uso de diversas tcnicas psicoteraputicas para
el manejo de las propias emociones y conflictos
de los integrantes del grupo de trabajo.
Estos factores psicosociales adquieren una
significacin diferente en los diversos momentos
de la enfermedad. En el momento del diagns-
tico, es importante dar tiempo a las personas
para pasar el perodo de duelo, con sus fases,
hasta la aceptacin del problema. Es necesario
en este tiempo:
Aceptar las emociones negativas que suelen
estar presentes, dar apoyo, estimular el desa-
rrollo de una relacin de confianza, no mentir
(esto incluye al propio paciente), dosificar la
informacin que se va dando, pero dejando
esclarecidos a la familia los aspectos funda-
mentales.
Sentar las bases de la relacin con el pacien-
te y la familia para continuar su atencin a lo
largo de la enfermedad.
Durante la evolucin de la enfermedad, funda-
mentalmente en perodos de crisis y descompen-
saciones, se debe:
Brindar informacin y facilitar la comunicacin,
favoreciendo la expresin de angustias y
fantasas, de lo que piense el paciente y su fa-
milia, sus dudas, inquietudes y sentimientos.
Impedir que la enfermedad, el tratamiento y
las personas afectadas interfieran en el desa-
rrollo del nio o alteren la situacin familiar.
Favorecer que el nio asuma responsabilida-
des y control en su enfermedad, hasta donde
lo permita su edad y comprensin de lo que
ocurre, estimulando su cooperacin e indepen-
dencia.
Entrenarlo en el uso de la relajacin y de tc-
nicas de autocontrol.
Relacionarlo con condiciones naturales de
vida, siempre que se pueda mantenerlo vincu-
lado a la actividad escolar, al juego, y propiciar
el mantenimiento de relaciones con su grupo
de coetneos.
Cuidar su autoestima y la socializacin, previ-
niendo el aislamiento psicolgico o preparn-
dolo para ello si fuera necesario.
Satisfaccin de las necesidades propias de la
etapa y orientacin de determinadas demandas.
Realizar un intento de normalizar el estilo y
modo de vida.
Desarrollar la adherencia teraputica en el pa-
ciente y la familia.
Promover estrategias alternativas para enfren-
tar la enfermedad, potenciando sus propios re-
cursos y orientarlos al apoyo de otras institu-
ciones, la bsqueda de apoyo social.
Prevenir alteraciones psicolgicas y el sarrollo
de emociones negativas como ansiedad, de-
presin y agresividad.
No mentir ni engaar al paciente. La comuni-
cacin honesta, emptica, sencilla, ajustada a
368 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
la etapa del desarrollo y el nivel cultural, de
contenido optimista, siempre sobre bases realis-
tas, favorece la cooperacin del paciente, que no
es objeto sino sujeto activo del proceso.
Debe tenerse presente que cuando al nio o
adolescente no se le respeta su derecho de par-
ticipar en el proceso de autocuidado y enfrenta-
miento a la enfermedad, se propicia el desarrollo
de reacciones negativas, tales como:
Baja tolerancia a la frustracin.
Resistencia pasiva que dificulta la realizacin
del tratamiento o de actividades relacionadas
con l, que hace que los nios se comunican
poco y asuman posturas pasivas, sin evidente
expresin conductual de oposicin.
En los casos ms graves aparecen conductas
autodestructivas, como negarse a ingerir ali-
mentos y a recibir tratamiento.
Mala socializacin, con problemas de discipli-
na; los nios se tornan desobedientes, rabie-
tosos, violan las normas ya aprendidas o se
ponen francamente oposicionistas.
Conductas culpabilizantes hacia los padres;
soborno emocional, manipulando los senti-
mientos de los otros para obtener sus prop-
sitos.
Agresividad verbal dirigida fundamentalmente
a sus cuidadores y figuras de apego, y en oca-
siones al equipo de salud.
De la forma en que se adapte el nio o el
adolescente al proceso que enfrenta depende
mucho su bienestar psicolgico, el curso clnico
de la enfermedad y su calidad de vida.
La familia, particularmente la madre, suelen
estar predispuestos a sufrir ansiedad y depresin,
y a sentirse agobiados por las exigencias de la en-
fermedad y del hijo, lo cual les hace experimentar
insatisfaccin con la vida. Ello suele desorganizar
el sistema familiar y alterar su dinmica, lo que
tiene tambin una repercusin directa sobre la
calidad de vida del paciente por lo que hay que
prevenirlo. Las estrategias para la familia deben
encaminarse a tratar de mantener un estilo de
vida lo ms semejante posible al habitual.
En el perodo terminal de la enfermedad,
se debe:
Propiciar informacin hasta el ltimo momento.
Dar apoyo, si lo desean.
Favorecer la descarga emocional de la familia.
Propiciar la comunicacin y expresin de sen-
timientos, temores, angustias del paciente,
escucharlo, darle la oportunidad de hablar y
ofrecerle las repuestas que busca.
Propiciar la despedida final.
Ofrecer ayuda futura a la familia.
Hay que atender la preparacin del equipo
de salud en este perodo, ya que se acentan las
reacciones afectivas propias y pueden ponerse en
juego en la relacin interpersonal con pacientes
y familiares. El equipo deber ser muy cuidadoso
cuando brinda informacin y debe desarrollar
la capacidad de acompaar sin involucrarse al
extremo de entorpecer su rol en esta situacin.
Manejo de la informacin
Cuando se trata de un nio o un adolescente
con cncer, el manejo de la informacin debe ser
objeto tambin de atencin en la intervencin
psicolgica y deben tenerse en cuenta algunos
principios:
Aunque el nio no tiene todas las capacidades
necesarias para la toma de algunas decisio-
nes, debe reconocrsele su derecho a la in-
formacin, a ser escuchados y a expresar su
opinin. Atender a un adolescente entraa un
compromiso mayor, si se trata de contar con l
en el proceso de toma de decisiones.
Brindarle informacin a un nio no significa
adoptar una actitud insensible o destructiva.
La informacin debe darse de manera oportu-
na, con el lenguaje y en la cantidad apropiada
en cada caso particular, pero en ningn mo-
mento puede ser sustituida por la mentira o
por el silencio.
El silencio, la evasin de explicaciones y de in-
formaciones adecuadas, la falta de interlocu-
tores que permitan la expresin de emociones
y temores pueden afectar el bienestar psico-
lgico del nio o el adolescente y su calidad
de vida, por lo cual son prcticas que no se
deben realizar.
El rol del mdico que todo lo sabe y decide
debe ser sustituido -tambin cuando se atien-
de a nios o a adolescentes- por el de copar-
tcipe del proceso salud enfermedad, siempre
que sea posible, junto al nio y sus familiares.
La actuacin del personal de salud que atiende
a nios o a adolescentes debe tambin propiciar
un espacio de respeto para su paciente, bene-
ficiando as la capacidad de este de compren-
der la informacin y de tomar decisiones.
Muchas veces la familia no quiere que se le d
informacin al nio o adolescente, y el pro-
pio equipo mdico considera en muchos casos
que solo deben explicarse los procedimientos
mdicos ms inmediatos de los que ser ob-
jeto. El propio paciente adolescente en oca-
siones adopta una actitud evasiva y no desea
ser informado. Deben tenerse en cuenta las
necesidades del paciente, nio o adolescente,
para hacer uso de la informacin apropiada,
trabajar con la familia y con el equipo mdico.
En este sentido, debe ser un objetivo de la in-
tervencin.
Todo lo anterior habla a favor de que se
debe continuar trabajando en la formacin de los
profesionales de la salud para el enfrentamiento
ptimo de las situaciones relacionadas con el
manejo de la informacin y de los aspectos psi-
cosociales, tambin cuando se trata de un nio o
un adolescente con cncer.
Atencin primaria de salud
y el nio con cncer
A la luz de los conocimientos actuales, Cuba
ha alcanzado importantes logros en la mayora de
los cnceres de la infancia. La mortalidad nacional
ha disminuido en un 54 %, y se pude afirmar que
actualmente entre el 50 y 75 % de los cnceres
son curables, aunque ello depende del tipo de
enfermedad y de la respuesta del paciente al
tratamiento. El porcentaje restante que no cura
puede ser objeto de acciones de salud que eleven
su calidad de vida y la de sus familiares. Ello hace
imprescindible la implementacin de estrategias
de intervencin encaminadas a lograr resultados
satisfactorios en el proceso de atencin de estas
enfermedades.
Una de las estrategias seguidas por el MIN-
SAP es la creacin del equipo multidisciplinario,
no solo en los centros de referencia sino en la
atencin primaria de salud, el cual est constituido
por profesionales y tcnicos capacitados para la
atencin a estos nios. La atencin primaria debe
estar preparada con el equipo multidisciplinario
de atencin al paciente crnico para asumir las
diferentes fases de la enfermedad oncolgica
infantil, considerando el importante incremento
de la supervivencia de estos pacientes.
El trabajo en equipo es importante para
poder abordar al paciente con cncer de manera
integral, con una visin biopsicosocial. El equipo y
el pediatra del grupo bsico de trabajo cumplirn
la importante funcin de vigilar la posible recidiva
de la enfermedad en los intervalos de tiempo que
transcurren entre las revisiones en los centros de
referencia y la aparicin de efectos secundarios
del tratamiento.
En la atencin primaria de salud, los equipos
multidisciplinarios tienen cuatro tareas bsicas:
la capacitacin de los equipos de salud en el
tratamiento a estos pacientes (especialista del
grupo), el diagnstico psicolgico de cada caso
(psicloga de salud), la identificacin de las
necesidades concretas de cualquier tipo de cada
paciente (trabajador social) y el trabajo con las
familias para brindar apoyo y prepararlos, si fuera
necesario, para el duelo.
Hbitos de vida y prevencin
del cncer desde edades
tempranas de la vida
Ricardo Cabanas Armada
Las proyecciones futuras de la incidencia de
cncer en el mundo indican un incremento de
estas enfermedades. Se calculaba que para el
ao 2010 los incrementos alcanzaran un 27 % en
Europa, 116 % en frica, 92 % en Asia, 44 % en
Norteamrica y 101 % en Amrica del Sur. Este
crecimiento puede ser atribuido a cambios demo-
grficos como el envejecimiento de la poblacin.
Sin embargo, se ha demostrado que los hbitos de
vida tienen un peso significativo en este problema
de salud. La prevencin primaria es la alternativa
Captulo 16. Enfermedades oncolgicas 369
ms sencilla, eficaz y econmica para combatir
la aparicin de muchas de estas enfermedades.
Cada ao el cncer puede ser una realidad
nueva y dolorosa para muchas familias cubanas,
y ningn sector de la sociedad est exento de
riesgo. Tanto su incidencia como su mortalidad
aumentan a pesar de los grandes progresos in-
troducidos en los ltimos aos en el diagnstico
y en el tratamiento, y est demostrado que hay
que dedicar todos los esfuerzos posibles para re-
ducir el alcance de esta enfermedad y considerar
las actuaciones de prevencin como prioritarias.
Desde etapas tempranas de la vida, y en es-
pecial durante la adolescencia, se inician conduc-
tas consideradas de riesgo para el desarrollo de
cncer. Las acciones principales deben ir dirigidas
a prevenir las enfermedades malignas desde estas
edades, teniendo en cuenta los factores de riesgo
que pueden predisponer a su aparicin en edades
ms avanzadas de la vida, pero incluso tambin
desde la misma adolescencia, lo cual han de-
mostrado estudios epidemiolgicos relacionados
con la incidencia del cncer, que confirman una
estrecha relacin con estilos de vida inadecuados.
La incidencia cada vez ms elevada de las loca-
lizaciones de mayor prevalencia, como el cncer
de pulmn, cervicouterino, bucales, de mama y
de piel -relacionadas con adicciones, modelos de
consumo, infecciones de transmisin sexual y
exposicin a factores ambientales-, confirman la
necesidad de acciones de salud en esta direccin
para evitarlas o modificarlas desde estas edades.
Teniendo en cuenta que los estilos de vida
pueden repercutir de forma negativa en la salud
inmediata y mediata, que estos comienzan a es-
tablecerse en la infancia y principalmente en la
adolescencia, adems de que, en nuestra opinin,
no existe un adecuado conocimiento por parte de
nuestros adolescentes acerca de los factores de
riesgo de sufrir cncer, toca entonces a los pedia-
tras y al personal relacionado con la especialidad
la responsabilidad de actuar sobre las conductas
de riesgo que se establecen en estas edades, in-
cluyendo la educacin de los padres y de todo el
entorno familiar y social del nio y el adolescente.
Ello requiere incorporar en esta tarea a la escuela
y a los medios masivos de difusin, para mejorar
370 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
la percepcin de riesgo de estas enfermedades y
establecer, si fuera necesario, recomendaciones
sobre acciones sistemticas de educacin para
la salud relacionadas con este tema y dirigidas
fundamentalmente a la etapa de la adolescencia.
Para ello se aprovecharan las ventajas que ofre-
ce el sistema de salud cubano, uno de los ms
avanzados del mundo, que ha logrado eliminar las
enfermedades infecciosas como principal causa de
muerte en todos los grupos de edades.
Cuba se encuentra desde 1987 entre los
pocos pases del mundo que cuentan con un
Programa Nacional de Control del Cncer. Desde
el 2006, con la creacin de la Unidad Nacional de
Control del Cncer, todos los programas se han
revitalizado y se han puesto en marcha diversas
iniciativas que comienzan a dar resultados en este
campo tan importante de la salud pblica.
Bibliografa
Dome JS, Coppes MJ (2002). Recent advances
in Wilms tumor genetics. Curr Opin Pediatr,
14, 5-11.
Hudson MM, Onciu M, Donalson SS (2006).
Hodgkins lymphoma. In: Pizzo PA, Poplack
DG, eds. Principles and Practice of Pediatric
Oncology. 5th Ed. Philadelphia, Lippincott,
695-721.
Lanskoswky P (2000). Manual of Pediatric
Hematology Oncology. San Diego, Academic
Press, 471-491.
Mahajan A, Woo S, Kornguth D, et al. (2008).
Multimodality Treatment of Osteosarcoma:
Radiation in a High-Risk Cohort. Pediatr Blood
Cancer, 50, 976-982.
von Allmen D, Grupp S, Diller L, et al. (2005).
Aggressive surgical therapy and radiotherapy
for patients with high-risk neuroblastoma
treated with rapid sequence tandem transplant.
J Pediatr Surg, 40 (6), 936-41; discussion 941.
Woessmann W, Seidemann K, Mann G, et al.
(2000), The impact of methotrexate admi-
nistration schedule and dose in the treatment
of children group report. Blood, 95, 416-421.
 Enfermedades endocrinas

Obesidad: perspectiva endocrinolgica

Orlando Araujo Herrera, Francisco Carvajal Martnez, Sigrid Marishal Madrazo

La obesidad se define como el exceso de grasa corporal total en

relacin con el peso corporal. Es el resultado de un desequilibrio perma-
nente y prolongado entre ingestin calrica y gasto energtico, donde
el exceso de caloras se almacena como tejido graso y constituye un
riesgo para la salud.
Desde el punto de vista causal, la obesidad en el nio y el adoles-
cente se divide en:
Obesidad de causa nutricional, tambin denominada simple o exge-
na, que representa el tipo ms frecuente de obesidad (ms del 95 %).
Obesidad secundaria o sindrmica, tambin llamada endgena, que
forma parte de una afeccin conocida (sndromes dismrficos, ge-
nticos, afecciones del sistema nervioso central, endocrinopatas) y
representa hasta el 5 % de los casos de obesidad.

Son causa de obesidad endgena algunos sndromes somticos

dismrficos (sndrome de Prader-Willi, sndrome de Vsquez, sndrome
de Laurence-Moon-Biedl, sndrome de Cohen, sndrome de Alsthom),
alteraciones ligadas al cromosoma X, pseudohipoparatiroidismo, lesiones
del SNC (por traumatismos, tumores y posinfeccin), por endocrinopatas
(hipopituitarismo, hipotiroidismo, sndrome de Cushing), uso de corti-
coides exgenos, sndrome de Mauriac y sndrome de Stein-Leventhal.
Los sndromes genticos o endocrinolgicos representan el 1%
de la obesidad infantil, y el 99 % restante corresponde al concepto de
obesidad nutricional, simple o exgena. La obesidad nutricional es una
anomala multifactorial en la que se han identificado factores genticos
y ambientales. A saber:
Factores genticos. La bsqueda de genes relacionados con la obesi-
dad nutricional ha obtenido respuesta positiva en los ltimos aos. En
unos pocos nios con obesidad de comienzo precoz se ha demostrado
una deficiencia congnita de leptina, y tambin se conocen algunos
casos de deficiencia congnita del receptor de la leptina, de pro-opio-
melanocortina y de la enzima prohormona conversasa-1, entre otros.
Factores ambientales. Se ha observado una relacin entre el so al
nacimiento, que es el resultado del medio ambiente fetal, y la aparicin
de obesidad. Sin embargo, los factores ms importantes parecen ser
los dietticos y los relacionados con el gasto energtico. Los resultados
 sobre la relacin entre ingesta elevada de
energa y obesidad no son concluyentes, y pa-
rece tener mayor efecto la proporcin de ener-
ga aportada por la grasa. En cuanto al gasto
energtico, el factor que determina en mayor
medida la aparicin de obesidad en los nios y
adolescentes es el sedentarismo, y en concre-
to la prctica de actividades sedentarias, tales
como ver televisin, utilizar la computadora o
los videos juegos.
En sntesis, el medio ambiente, los factores
culturales, econmicos y sociales, el fcil acceso a
los alimentos, la ingesta de alimentos de alto valor
calrico, la disminucin de la actividad fsica, la
estructura de la familia y los factores emocionales
contribuyen cada vez ms a la expresin de las
tendencias genticas a la obesidad.
La distribucin regional del exceso de grasa
permite clasificar la obesidad en:
Generalizada (sin distribucin regional prefe-
rente de la grasa), que es la forma frecuente
en el nio y el adolescente.
Androide, tambin llamada central o tipo
manzana, con acumulacin de grasa en el
tronco.
Ginoide, perifrica o tipo pera, con localiza-
cin de la grasa en las caderas y la parte supe-
rior de los muslos.
Visceral, con localizacin intraabdominal.
Anamnesis
La anamnesis comienza por conocer el peso y
la talla en el momento del nacimiento, aunque ge-
neralmente no suelen diferir de los observados en
los nios no obesos. Otros aspectos que se deben
investigar son el tipo de lactancia, calendarios de
alimentacin con alimentos no lcteos, desarrollo
psicomotor, antecedentes de traumatismos, inter-
venciones quirrgicas o enfermedades que obli-
garon a perodos de reposo prolongado. Valorar
tambin la actividad fsica, el tipo de deporte que
prefiere el paciente, su carcter, sus relaciones
familiares y escolares, su rendimiento escolar, y
la aceptacin que el propio nio, sus compaeros
y la familia tienen de la obesidad. Tambin se
debe indagar sobre el peso de sus progenitores
y sus hermanos, hbitos dietticos de la familia,
antecedentes familiares de diabetes, hipertensin,
gota, obesidad y enfermedades cardiovasculares.
Exploracin fsica
Los nios con obesidad simple o exgena ge-
neralmente tienen talla alta (superior al percentil
97) y maduracin sea acelerada, mientras que
los nios con obesidad endgena suelen tener
tallas inferiores al percentil 3 y maduracin sea
retardada.
En un tercio de los casos, la adiposidad suele
ser generalizada, con predominio troncular. Ello
origina una pseudoginecomastia y el enterramien-
to de los genitales externos del varn en la grasa
suprapbica, as como estras de color rosado o
372 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
blanco en la piel, localizadas en el abdomen, el t-
rax y las caderas. Los nios con maduracin sea
acelerada suelen presentar pubertad anticipada.
Los dos parmetros ms importantes en la
exploracin fsica del nio obeso son la talla y
la edad sea. Es importante tambin valorar el
riesgo de complicaciones que tienen estos nios.
Aquellos nios que presenten obesidad y una
medida de la circunferencia de la cintura supe-
rior al percentil 75 deberan beneficiarse de una
exploracin completa del riesgo cardiovascular,
que incluira la medida de la tensin arterial, la
determinacin de glucosa, de insulina y un perfil
lipdico completo.
Se llega fcilmente al diagnstico visual
del nio obeso por el aspecto fsico del nio. De
acuerdo con Marshall, todo nio que no parezca
flaco es gordo.
En la actualidad se acepta que la obesidad
infantil se define en funcin de los valores de
ndice de masa corporal (IMC) referido a cada
edad y sexo. El IMC vara con la edad y muestra
un incremento durante el primer ao de edad y
despus de los 6 aos. Se calcula con la frmula:
IMC = p/t2
donde p es el peso y t es la talla, o sea, es igual
al peso expresado en kilogramos dividido por el
cuadrado de la talla expresada en metros.
Actualmente existen grficos de centiles para
clasificar el grado de obesidad segn el IMC. En
general, se considera un nio obeso cuando su
IMC se encuentra por encima del centil 90 o 2 des-
viaciones por encima de la medida para su edad.
As, los valores normales de IMC en relacin con
la edad son:
2-10 aos: 15-16
11-14 aos: 18-19
15-20 aos: 20-21
La medicin del grosor de los pliegues cut-
neos es til para determinar el grado de adiposi-
dad. Se realiza utilizando calibradores especiales,
y los pliegues ms utilizados son el tricipital, el
bicipital, el subescapular, el suprailaco y el de la
pantorrilla, aunque en la prctica solo se utiliza
a nivel tricipital. As, se considera que un nio es
obeso cuando el grosor del pliegue tricipital es
superior al centil 95 o 2 desviaciones superiores
a la media.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento de la obesidad en
el nio y el adolescente es conseguir y mantener
un peso adecuado para la talla, al mismo tiempo
que se mantiene un desarrollo y crecimiento
normales. Por tanto, en el tratamiento del nio
y el adolescente se deben tener presentes los
siguientes principios bsicos:
No hay drogas maravillosas para la reduc-
cin de peso.
El tratamiento es individual.
 El tratamiento es responsabilidad de un equipo
multidisciplinario de atencin (paciente y fa-
milia, endocrinlogo, nutricionista, psiclogo,
instructor de actividad fsica).
La familia y el nio son los miembros ms prdida de peso. La actividad fsica aumenta el
importantes de ese equipo.
No debemos esperar milagros en los resulta-
dos: es una batalla de tiempo.
Debe existir un cumplimiento y apoyo emocio-
nal permanentes.
Alimentacin. Una alimentacin bien ba-
lanceada, que suministre todos los nutrientes
necesarios es el tratamiento ms seguro y efectivo
en la obesidad.
Recomendaciones nutricionales en el nio y
adolescente obeso:
En el nio menor de 2 aos:
Revisar plan de alimentacin, frecuencia y
cantidades de alimentos, mantener la lac-
tancia materna o artificial correspondiente,
ablactacin adecuada.
No indicaciones especiales (consltese el ca-
ptulo 5, Alimentacin y nutricin).
En los preescolares:
Alimentacin isocalrica de 1000 caloras
por el primer ao ms l00 caloras por aos
de edad restante, constituida por 50 % de
carbohidratos, 20 % de protenas y 30 % de
grasas (10 % saturadas, 10 % poliinsatura-
das, 10 % monoinsaturadas), repartidas en
tres comidas y meriendas.
Promover la actividad fsica.
En los escolares:
Igual recomendacin que en los preescola-
res.
Puede utilizarse leche semidescremada.
Recomendar la prctica de algn deporte.
Adolescentes:
La alimentacin puede ser hipocalrica has-
ta un 25 % de caloras menos, o aportar no
menos de 1200 kcal/da con igual composicin
de 50 % de carbohidratos, 20 % de protenas
y 30 % de grasas (10 % saturadas, 10%
poliinsaturadas y 10 % monoinsaturadas),
distribuida en tres comidas y tres merien-
das.
No consumir bebidas alcohlicas ni alimen-
tos fritos.
Actividad fsica regular: deporte, aerbicos.
Apoyo psicolgico y familiar, educacin nu-
tricional y cambios de hbitos de vida y ali-
mentacin.
Debe valorarse el uso de productos bajos en
caloras, en especial los que usan edulcorantes
no calricos. Adems, es imprescindible la eli-
minacin de chucheras (refrescos, galletas,
caramelos, helados, dulces) que se ingieren entre
las comidas. Una restriccin severa en la ingesta
origina prdida de la masa muscular, cambios
metablicos no deseables (balance negativo de
nitrgeno, cetosis), dficit nutricional, detencin
del crecimiento y perturbacin de la conducta
alimentaria.
Actividad fsica. Es un elemento importante
en el tratamiento del nio y el adolescente obeso
como medida complementaria a la dietoterapia,
sobre todo parece ms til para mantener la
gasto energtico, mejora la sensibilidad a la insu-
lina, disminuye la lipognesis, aumenta la masa
muscular y evita el sedentarismo.
El ejercicio debe ser individualizado, de
acuerdo con las caractersticas del nio, pues
algunos nios padecen trastornos ortopdicos o
su exceso de peso hace que no se recomienden
algunos tipos de ejercicios. Por otra parte, los
nios con mayor exceso de peso tienen un gasto
energtico mayor.
Apoyo emocional. En ocasiones, el nio
obeso se encuentra bajo estrs psicolgico, al
sentirse rechazado por sus compaeros o com-
portarse menos diestramente en la actividad
fsica, y aun en las relaciones sociales. Todo ello
genera sentimientos de angustia, depresin y
aislamiento que pueden afectar el desarrollo de
su personalidad.
La orientacin del psicoterapeuta y la inter-
vencin en la dinmica familiar y su estilo de vida
son de gran apoyo en el tratamiento general de la
enfermedad, sobre todo cuando existen conflictos
intrafamiliares, sentimientos de rechazo al trata-
miento o perturbacin de la conducta alimentaria.
Apoyo familiar y modificacin de hbi-
tos. La participacin del paciente y la familia es
obligada en el tratamiento y la prevencin de la
obesidad. Es en la familia donde se aprenden y de-
sarrollan los hbitos de vida (nutricin, actividad
fsica, concepto de salud, sentimientos estticos y
culturales), por lo que es necesario proporcionar
a la familia informacin suficiente y permanente
sobre la obesidad, sus complicaciones, su preven-
cin y tratamiento.
Medicamentos. Los frmacos son pocos
tiles en el tratamiento de la obesidad en el nio
y el adolescente. Debe evitarse el uso de anorex-
genos, diurticos y hormonas.
Ciruga. No estn establecidos los criterios
para utilizar estos mtodos en pediatra.
Prevencin
Factores de riesgo que tendran que ser
modificados:
Hbitos alimentarios incorrectos.
Falsos conceptos que relacionan a los nios
obesos como exponentes de cuidado materno,
belleza y salud.
Uso de lactancia artificial.
Ablactacin precoz y administracin exagera-
da de cereales u otros alimentos de alto valor
calrico, sin criterio diettico correcto.
Mal manejo de la etapa de anorexia fisiolgica.
Sobrealimentacin en el nio con anteceden-
tes de alguna enfermedad.
Sobreproteccin familiar que limita la activi-
dad fsica del nio y a la vez favorece la so-
brealimentacin.
Captulo 17. Enfermedades endocrinas 373
 Nios con poca actividad fsica como conse-
cuencia de alguna enfermedad, adiccin a la
televisin y los videos juegos.
Hogares emocionalmente inestables, padres
separados, un solo padre.
La obesidad se asocia, sobre todo en los
adolescentes, con tensin arterial elevada, con-
centraciones de lpidos y lipoprotenas anormales
y elevacin de la insulina plasmtica, as como un
elevado riesgo de presentar enfermedades cardio-
vasculares en la vida adulta. En relacin con los
factores de riesgo cardiovascular, la distribucin
de la grasa corporal parece ms importante que
la cantidad de grasa total. Por ello es importante
tambin la medida de la circunferencia de la cin-
tura, puesto que la obesidad de tipo abdominal,
central o androide es ms perjudicial que la obe-
sidad de caderas, perifrica o ginoide.
Los nios con obesidad nutricional pueden
presentar problemas ortopdicos, tales como
epifisilisis, pie plano y escoliosis. Pueden tambin
presentar manifestaciones psicolgicas derivadas
de la falta de aceptacin social y de la baja auto-
estima. La alteracin de la funcin respiratoria es
poco frecuente; sin embargo, en casos extremos
puede aparecer un sndrome de Pickwick, que
combina hipoventilacin alveolar, retencin de
dixido de carbono y somnolencia.
Diabetes mellitus de tipo 1
en el nio y el adolescente
Orlando Araujo Herrera, Francisco Carvajal Martnez
La diabetes mellitus es una enfermedad cr-
nica que tiene diferentes causas y se caracteriza
por hiperglucemia, resultante de un dficit en la
secrecin de insulina, de su accin o de ambas.
A largo plazo produce daos en rganos como el
rin, la retina, los vasos sanguneos y los nervios
perifricos. Aunque predominan las alteraciones
en el metabolismo de los carbohidratos, tambin
se presentan trastornos en las vas que conducen
a la formacin y degradacin de los lpidos y las
protenas.
La diabetes mellitus se puede clasificar en:
Diabetes mellitus de tipo 1:
Mediada por factores inmunolgicos.
Idioptica.
Diabetes mellitus de tipo 2:
Resistencia a la insulina con deficiencia rela-
tiva de insulina.
Deficiencia en la secrecin y resistencia a la
insulina.
Actualmente se observa una tendencia al
aumento en la incidencia de la DM-1, incluso en
los nios menores de 5 aos.
Tipos especficos de diabetes mellitus:
Defectos genticos de la funcin de la clula B,
de la accin de la insulina, enfermedades del
pncreas, exocrino- y endocrinopatas, accin
374 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
de drogas o txicos, infecciones, formas ra-
ras de inmunodiabetes y sndromes genticos
asociados.
Diabetes mellitus gestacional.
Etiopatogenia
La DM-1 es una afeccin de causa multifacto-
rial, que se inicia con la destruccin de las clulas
B pancreticas secretoras de insulina mucho antes
de que se manifieste el estado hiperglucmico. El
principal factor de riesgo para desarrollar DM-1 es
la susceptibilidad gentica que est relacionada,
en parte, con los antgenos de histocompatibilidad
(HLA), codificados en el cromosoma 6, y de hecho
se ha comprobado la asociacin de la entidad con
los haplotipos HLA DR3, DR4 y algunas alteracio-
nes en el DQ. Adems, se han propuesto algunos
factores que inician la respuesta inmunitaria dirigi-
da contra la clula B, entre los que se encuentran
las afecciones virales, el estrs fsico o emocional,
una dieta no apropiada y toxinas ambientales.
Manifestaciones clnicas
Inicio rpido, agudo.
Poliuria, polidipsia, polifagia, prdida de peso.
Enuresis nocturna en nios con control previo
de esfnteres.
Astenia.
Calambres en los miembros inferiores.
Dolor abdominal.
Trastorno de la visin, vulvovaginitis o bala-
nitis.
Trastornos emocionales.
Cetoacidosis (poco frecuente).
Los criterios diagnsticos de diabetes me-
llitus son:
Sntomas clsicos de diabetes y una glucemia
casual (a cualquier hora del da) igual o mayor
de 200 mg/dL (11 mmol/L).
Si no presenta sntomas clnicos, el diagnosti-
co se hace si cumple cualquiera de las siguien-
tes condiciones:
Dos glucemias en ayunas (como mnimo 8 h)
iguales o mayores de 126 mg/dL (7 mmol/L).
Glucemia igual o mayor de 200 mg/dL
(11 mmol/L) 2 h despus de una carga de
glucosa durante una prueba de tolerancia a la
glucosa oral en la cual la glucemia en ayunas
es igual o mayor de 126 mg/dL (7 mmol/L).
Los resultados de la glucemia en plasma
venoso son:
En la prueba de tolerancia puede utilizarse una
sobrecarga de glucosa de 1,75 g/kg de peso
(mximo 75 kg) diluida al 20 % en agua con
limn.
Cuando el paciente presenta glucemia en ayu-
nas inferior a 126 mg/dL (7 mmol/L) y 2h
despus de la sobrecarga entre 140 mg/dL
(7,8 mmol/L) y 200 mg/dL (11 mmol/L) se de-
fine como intolerancia a la glucosa.
Tratamiento
Insulina. Todo nio diabtico tipo 1 debe
utilizar insulina. En la actualidad la tecnologa
recombinante del ADN ha permitido el desarrollo
de mejores preparaciones (tabla 17.1).
Habitualmente se utilizan las combinaciones
que incluyen insulinas de accin rpida (regular)
o anlogos de accin ultrarrpida (asprtica, lis-
pro, glulisina) con insulinas de accin intermedia
(NPH) y anlogos basados de accin prolongada
(glargina y detemir).
Dosis. La dosis deber ajustarse de acuerdo
con los requerimientos del paciente. Despus del
diagnstico las dosis declinan temporalmente
entre el primer y tercer mes. As:
Dosis inicial: 0,3- 0,50 U/kg/da.
Prepberes: vara entre 0,7 y 1 U/kg/da.
Adolescencia: puede aumentar hasta 1,5 U/kg/
da.
Frecuencia de la inyeccin. Los distintos
esquemas buscan imitar la secrecin normal de
insulina pancrtica, y contemplan una secrecin
basal baja y bolos de secrecin en relacin con la
ingesta de alimentos. En Cuba se utiliza insulina
intermedia NPH en una o dos dosis al da y la
cristafina o la ultrarrpida como insulina prandial
en los horarios del desayuno, el almuerzo y la
comida. En la actualidad uno de los esquemas de
eleccin consiste en la utilizacin de la insulina
ultrarrpida como insulina prandial, combinada
con anlogos basales.
Sitios de inyeccin. La inyeccin diaria es
subcutnea profunda. El paciente debe rotar
diariamente el sitio de la inyeccin siguiendo el
sentido de las manecillas del reloj. Los sitios son
los muslos, la regin gltea, el hombro y alrededor
del ombligo.
Dieta. Debe ser balanceada, agradable y no
necesariamente rgida. La proporcin de dieta
ser de 55 a 60 % de carbohidratos, l5 % de
protenas, 20 a 30 % de grasa y rica en fibras. El
clculo calrico ser de 1000 caloras por el primer
ao de edad y 100 caloras por cada ao de edad
subsiguiente. Durante la pubertad se le aadirn
100 caloras ms hasta el mximo de 2400 ca-
loras en la hembra y 2800 caloras en el varn.
El nio diabtico debe ingerir tres comidas
principales, y meriendas entre cada comida y al
acostarse. El total de caloras se reparte en 1/5
(desayuno) y 2/5 (almuerzo y comida). De lo
correspondiente a cada comida se tomara una
porcin para las meriendas. Debe aadirse un
suplemento de vitaminas y minerales, sobre todo
de elementos del complejo B y vitamina C. No se
recomienda el consumo de dietticos, salvo las
bebidas gaseosas. Pueden utilizarse edulcorantes
no calricos de manera razonable.
Ejercicios y recreacin. El ejercicio fsico
es fundamental en la vida de estos nios, pues
disminuye las necesidades de insulina. Es impor-
tante recomendar que se realice despus de la
ingestin de alimentos, para evitar hipoglucemias.
En los nios pequeos el retozo o los juegos son
suficientes, y tambin la marcha se recomienda
como ejercicio excelente. En los nios mayores y
en los adolescentes debe estimularse la prctica
diaria de deportes, como hbito incorporado a la
vida. Deben llevar alimentos azucarados o cara-
melos cuando hagan ejercicios, para ingerirlos en
caso de hipoglucemia.
Educacin diabetolgica. La educacin del
nio y el adolescente diabtico y sus padres es
bsica en el tratamiento y se prolonga durante
toda la vida. El nio diabtico necesita el apoyo in-
teligente de sus padres para hacer frente a la vida.
Todo esfuerzo del mdico de asistencia debe
estar dirigido a informar a los padres sobre la en-
fermedad de su hijo, aclarndoles dudas, temores
e instruirlos sobre esta. Se debe aprovechar cada
consulta para mejorar las relaciones mdico-pa-
ciente y dar mayor responsabilidad al nio dentro
del tratamiento.
Es importante que el nio o adolescente
diabtico pueda participar en todas las activida-
des de los otros compaeros de la escuela, pero
debe tener presente que el exceso de actividad
puede llevar a la hipoglucemia, si no ha ingerido
alimento suplementario. Los campamentos va-
cacionales para nios y adolescentes diabticos
y la convivencia con otros nios diabticos son
de utilidad en su instruccin y educacin, pues
los hace tener ms confianza en s mismos y los
libera de la sobreproteccin familiar. En los ado-
lescentes estn contraindicados deportes como

Tabla 17.1. Tipos de insulinas y sus tiempos de accin

Inicio de Accin Duracin de

Tipos de insulina la accin mxima (h) la accin (h)

Humana regular 30-60 min 2-4 5-7

Lis-pro 5-15 min 1-2 2-4
Asprtica 5-15 min 1-2 2-5
Glulisina 5-15 min 1-2 4-6
NPH 1-2 h 5-7 12-13
Glargina 1-2 h No presenta pico 24
Detemir 1-2 h No presenta pico 24

Captulo 17. Enfermedades endocrinas 375

la pesca submarina, el paracaidismo, las carreras
de motos y cualquier otro deporte que, en caso
de hipoglucemia, pueda poner en peligro la vida
del paciente.
Hipotiroidismo
Orlando Araujo Herrera, Francisco Carvajal Martnez
Sigrid Marishal Madrazo
El hipotiroidismo es la ms comn de las
afecciones tiroideas y una de las endocrinolgicas
ms frecuentes en el nio y en el adolescente. Su
forma congnita se manifiesta en una etapa pre-
coz de la vida y constituye la causa ms frecuente
de retraso mental evitable. La forma adquirida
puede presentarse despus de un perodo de
funcin tiroidea aparentemente normal.
El hipotiroidismo es el cuadro clnico que
resulta de la disminucin de la actividad biolgica
de las hormonas tiroideas a nivel hstico, debido
a una deficiencia congnita o adquirida, en la
produccin o utilizacin de aquellas.
Puede clasificarse de varias formas. De acuer-
do con el sitio de la lesin:
Primario, si la lesin est en la glndula tiroidea.
Secundario, si la lesin est en la hipfisis.
Terciario, si la lesin es hipotalmica.
De acuerdo con el momento de la vida en que
se presenta, puede ser:
Hipotiroidismo congnito, si se presenta desde
el nacimiento.
Hipotiroidismo adquirido, cuando hay una eta-
pa de funcionamiento normal de la glndula
y un comienzo del hipotiroidismo ms tarde
posterior en la vida, con cuadro clnico menos
grave y sin secuelas mentales irreversibles si
ello ocurre despus del 3.er ao de edad.
De acuerdo con su etiologa, se subdivide en:
Hipotiroidismo congnito:
Permanente (hipotlamo-hipofisario o tiroi-
deo [disembriognesis, dishormonogne-
sis]).
Transitorio (yatrognico por exceso de yodo
o antitiroideos, carencias de yodo, inmuno-
lgico o idioptico).
Hipotiroidismo adquirido:
Tiroideo o primario: tiroiditis autoinmunita-
ria, yatrognico (antitiroideos, yodo, ciru-
ga, radiacin), congnito primario de inicio
tardo, tumores y enfermedades infiltrativas
(cistinosis, histiocitosis).
Hipotlamo-hipofisario.
Carencia de yodo
Sndrome de resistencia a las hormonas ti-
roideas.
Manifestaciones clnicas
Dada la importancia que reviste el diagnstico
precoz, se debe conocer fundamentalmente el
hipotiroidismo congnito. El cuadro clnico est
en relacin con el grado de insuficiencia tiroidea,
376 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
la poca de aparicin y el tiempo de evolucin
de la enfermedad sin tratamiento. Los sntomas
que se exponen a continuacin son ndices de
hipotiroidismo.
Manifestaciones en el recin nacido:
Peso mayor al de los recin nacidos normales.
Retardo de la cada del cordn umbilical.
Ictericia fisiolgica prolongada.
No aparicin de la epfisis distal del fmur o
proximal de la tibia.
Hipotona muscular.
Manifestaciones en los primeros 6 meses
de la vida:
Dificultad en la alimentacin, lo que se mani-
fiesta por pereza, falta de inters, somnolencia
y crisis de sofocacin durante la lactancia.
Dificultad respiratoria dada por episodios de
apnea ruidosa y obstruccin nasal, a causa del
aumento del tamao de la lengua.
Abdomen globuloso, en muchos con hernia
umbilical.
Temperatura subnormal, piel fra y moteada
(livedo reticularis).
Retraso psicomotor.
Retraso de la edad sea.
Estreimiento.
Llanto roncoso.
Manifestaciones en los pacientes con ms
de 6 meses:
Retraso del crecimiento.
Proporciones infantiles del esqueleto (predo-
minio del segmento superior sobre el inferior),
no acordes con la edad.
En la cabeza se encuentran:
Fontanela anterior ampliamente abierta.
Facies infantiles.
Hipertelorismo.
Nariz trilobulada con depresin de su raz.
Hendiduras palpebrales estrechas.
Parpados tumefactos.
Lengua gruesa y ancha que sobresale de la
boca abierta.
Retraso de la denticin y tendencia a las
caries.
Cuero cabelludo engrosado; cabellos spe-
ros, quebradizos.
Mixedema, ms ostensible en la cara, el dorso
de las manos, los genitales externos y la re-
gin supraclavicular.
Piel seca, fra y escamosa, transpiracin es-
casa.
Coloracin amarilla de la piel, por carotinemia.
Pulso lento.
Anemia.
Hipotona muscular.
Exmenes complementarios
Estudios generales:
Hemograma completo: anemia (en nios
mayores de 6 meses).
Colesterol elevado (a partir de los 2 aos de
edad).
 Fosfatasa alcalina baja.
Calcio urinario elevado.
Fsforo en sangre disminuido.
Electrocardiograma: indicativo de bajo vol-
taje.
Estudios hormonales:
Determinacin de tirotropina (TSH), T3 y
T4: TSH elevada con T3 y T4 bajas (hipoti-
roidismo primario); TSH, T3 y T4 bajas (hi-
potiroidismo secundario-terciario).
Estudios imaginolgicos: radiografa simple
de rodillas, carpo izquierdo, crneo, columna
vertebral.
El retraso de la edad sea constituye es el
ms constante de los signos radiogrficos es-
quelticos, pues la disgenesia epifisaria puede
ser caracterstica, aunque no patognomnica.
Existen signos radiogrficos seos que reflejan
la inmadurez del crneo y de la columna verte-
bral, como son la disminucin en altura de los
cuerpos vertebrales, la persistencia de un corte
o hendidura en el borde anterior del cuerpo ver-
tebral -que corresponde al lecho de un gran seno
vascular durante la vida fetal-, la persistencia de
la sincondrosis neurocentral, inmadurez de L1 y
L2, espacios vertebrales altos, diploe denso poco
diferenciado con suturas y fontanelas abiertas,
alas mayores gruesas del esfenoides, rbitas am-
plias y pequeas, silla turca circular sin clinoides
posterior (en ocasiones la silla turca puede estar
aumentada y confundirse con la observada en
procesos tumorales hipofisarios). Tambin puede
encontrarse otosclerosis, la cual vara desde una
forma localizada en algn hueso hasta la forma
generalizada de osteoporosis.
La ecografa tiroidea, la gammagrafa tiroi-
dea, la tomografa axial computarizada y la reso-
nancia magntica nuclear permiten el diagnstico
etiolgico de las disembriognesis tiroideas. La
ecografa tiroidea en el recin nacido puede tener
limitaciones tcnicas, pero en manos expertas se
ha llegado a visualizar el 79 % de las ectopias. La
gammagrafa tiroidea se realiza en la actualidad
con yodo 123 (I123) o con tecnecio 99 (Tc99), los
que al tener una vida media ms corta que el yodo 131
(I131) y no incorporarse a la sntesis hormonal
producen una dosis menor de radioactividad.
Los estudios moleculares son tiles para el
diagnstico de las dishormonogenesis tiroideas.
Tratamiento
Es de tipo sustitutivo y dura toda la vida,
independientemente de la causa que origina el
hipotiroidismo. Tiene como objetivo llevar al pa-
ciente rpidamente al estado eutiroideo, pues si
el tratamiento no se comienza en tiempo y en la
forma adecuada no se podrn evitar los retrasos
mental, del crecimiento y del desarrollo.
Se utiliza la dosis mxima tolerada de hor-
monas tiroideas. Se utilizar L-tiroxina sdica, en
las dosis siguientes:
Recin nacidos menores de 3 meses: 12-15 mg/
kg/da.
3 a 6 meses: 8-10 mg/kg/da.
6 a 12 meses: 6-8 mg/kg/da.
1 a 5 aos: 4-6 mg/kg/da.
5 a 10 aos: 3-5 mg/kg/da.
10 aos o ms: 2-4 mg/kg/da.
Adolescente: 2-2,5 mg/kg/da.
Es importante recordar que la vida media
de L-tiroxina es de 7 das que los esquemas de
tratamiento se deben ajustar a una sola dosis
en el da. El mejor ndice de seguimiento es la
evolucin del paciente, la desaparicin de los
signos y sntomas de hipotiroidismo, as como los
desarrollos fsico, mental y seo adecuados. Por
tanto, el cuadro clnico y la curva de crecimiento
y desarrollo son los datos ms importantes en el
seguimiento.
Cuando la administracin de hormonas ti-
roideas es excesiva, puede aparecer insomnio,
irritabilidad, taquicardia, clicos abdominales,
diarreas y aceleracin de la edad sea. En esos
casos se debe disminuir la dosis.
Los nios con hipotiroidismo deben tener
un seguimiento en consultas programadas, cuya
frecuencia vara en dependencia de la edad y el
estado de control de la enfermedad. En el caso
de los nios con hipotiroidismo congnito, el
seguimiento se realizar de la siguiente forma:
Desde el diagnstico hasta los 3 meses de
edad: quincenal.
De los 3 meses hasta 1 ao: mensual.
De 1 ao hasta los 3 aos: trimestral.
A los 3 aos de edad, a todos los pacientes
con hipotiroidismo congnito se le realiza la ree-
valuacin diagnostica con el objetivo de definir el
carcter permanente o transitorio de la enferme-
dad. Despus de la reevaluacin, los pacientes con
hipotiroidismo permanente confirmado mantienen
su seguimiento en consulta cada 3 a 4 meses
hasta los 21 aos de edad. En cambio, aquellos
pacientes en quienes se demuestre el carcter
transitorio de la enfermedad descontinan el
tratamiento hormonal sustitutivo y mantienen el
seguimiento semestral hasta los 15 aos de edad.
En cada oportunidad se debe valorar:
Ritmo de crecimiento y desarrollo
TSH y T4 en plasma. Los valores elevados de
TSH reflejan que la dosis de hormonas tiroi-
deas es insuficiente cuando se trata de pacien-
tes con hipotiroidismo primario. Igualmente,
los valores evolutivos de T4 indican la dosis de
L-tiroxina sdica.
Radiografa del carpo izquierdo para determi-
nar la edad sea (semestralmente en los pri-
meros aos, despus con periodicidad anual).
En el control evolutivo se debe vigilar el
desarrollo neuropsquico, conjuntamente con el
resto de los parmetros clnicos y hormonales. Es
fundamental que los padres sean bien informados
sobre la enfermedad y sobre la importancia que
tiene cumplir cabalmente el tratamiento para
toda la vida.
Captulo 17. Enfermedades endocrinas 377
 De existir duda diagnstica se realizar una
prueba teraputica, es decir, administrar hormo-
nas tiroideas de la manera indicada durante los
3 primeros aos de la vida y despus suspender
el tratamiento, cuando se observa clnicamente
al paciente y se valora la funcin tiroidea. De
presentarse datos que afirmen el diagnstico, es
necesario reiniciar la teraputica y mantenerla
durante toda la vida. Por el contrario, si al sus-
pender el medicamento se comprueba de manera
evidente que no se presentan manifestaciones
de hipotiroidismo y el desarrollo y crecimiento
no se alteran, se suspende definitivamente el
tratamiento y se comunica a los familiares que el
nio no presenta alteracin alguna.
Es imprescindible conocer que no debe indi-
carse vitamina D ni calcio suplementario.
Hipotiroidismo adquirido. Se caracteriza
por la aparicin de signos de hipotiroidismo en
pacientes que han sido eutiroideos en los primeros
aos de la vida. Generalmente, su comienzo es
insidioso, pero con el antecedente de una dismi-
nucin del crecimiento y la actividad durante los
ltimos aos, que puede llegar a la detencin del
crecimiento y a la aparicin del mixedema.
Hipertiroidismo
Orlando Araujo Herrera, Francisco Carvajal Martnez
Sigrid Marishal Madrazo
El hipertiroidismo es una enfermedad produ-
cida por exceso de hormonas tiroideas circulantes.
Las afecciones capaces de producir hipertiroidismo
en el nio son diversas; sin embargo, es ms
comn el bocio txico o enfermedad de Graves
Basedow.
Se han descrito como causas las siguien-
tes: enfermedad Graves Basedow, tiroiditis de
Hashimoto (en fase txica), tiroiditis subaguda,
enfermedad neonatal de Graves, hipersecrecin
de tirotropina (TSH), resistencia hipofisaria aso-
ciada a las hormonas tiroideas, sndrome de
McCune-Albright, neoplasias tiroideas hiperfuncio-
nantes, hipertiroidismo inducido por yodo, hiperti-
roidismo producido por TSH, yatrogenia, adenoma
txico, tumores productores de estimuladores
tiroideos, mola hidatiforme y coriocarcinoma.
El fenmeno desencadenante de la enferme-
dad es an desconocido. Se ha sugerido que el
factor bsico para el desarrollo de la enfermedad
de Graves es una alteracin especfica de la fun-
cin de los linfocitos T supresores, genticamente
inducido y relacionado con el sistema HLA, ade-
ms de la accin de factores desencadenantes
(estrs, infeccin, drogas, traumatismos) capaces
de producir una reduccin generalizada en los
linfocitos T supresores. En ms del 90 % de los
casos activos no tratados es posible detectar
anticuerpos (IgG) dirigidos contra el receptor de
la TSH. Estos anticuerpos poseen una potente
actividad estimuladora de la funcin tiroidea.
378 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Manifestaciones clnicas
Los sntomas ms frecuentes son nerviosis-
mo, irritabilidad, prdida de peso, intolerancia al
calor, inestabilidad emocional y distractibilidad.
Puede aparecer adems poliuria con enuresis
nocturna, diarreas y debilidad muscular.
Los signos ms constantes son bocio (pre-
sente en casi el 100 % de todas las series), taqui-
cardia, tremor fino, sudoracin, frmito tiroideo,
hiperreflexia patelar, hiperquinesia, aceleracin
de la talla y de la maduracin oxea. El exoftal-
mos es poco frecuente. La oftalmopata grave
es muy rara en el nio, aunque con frecuencia
se encuentra mirada brillante y en ocasiones
retraccin palpebral.
El hipertiroidismo se reconoce como una en-
fermedad de signos ms que de sntomas, por ser
el nio un paciente poco comunicativo en cuanto
a sntomas se refiere. En esta edad predominan
las manifestaciones de la esfera psquica, tales
como irritabilidad, nerviosismo, trastorno de la
conducta, indisciplina -principalmente, escolar-,
actividad constante e intranquilidad, mientras que
las correspondientes a la esfera cardiovascular no
son frecuentes, al contrario de lo que se observa
en el adulto. Es constante la taquicardia, de valor
particular su persistencia durante el sueo, y es un
signo de valor diagnstico. La presin sangunea
usualmente est elevada y es frecuente encontrar
una diferencial muy amplia.
Exmenes complementarios
El diagnstico de hipertiroidismo se confirma
mediante la demostracin de valores elevados
de T3 y T4 (con frecuencia hay un incremento
mayor en T3). Los niveles de TSH estn supri-
midos o intensamente disminuidos. Es de valor
la determinacin de las TSI o inmunoglobulinas
estimuladores del tiroides.
Tratamiento
El tratamiento debe estar dirigido a las medi-
das generales y a las especficas. En cuanto a las
medidas generales, el nio debe ser hospitalizado
durante las primeras semanas. Debe cumplir
con una dieta con suficiente contenido calrico y
adecuada distribucin de nutrientes, as como de
vitaminas. El apoyo del psiclogo es un aspecto
importante en el tratamiento de estos nios.
Las medidas especficas estn dirigidas a
disminuir el exceso de hormonas tiroideas circu-
lantes, bien mediante la inhibicin de la sntesis
hormonal con frmacos antitiroideos o mediante
la destruccin de la glndula tiroidea con I131.
Frmacos antitiroideos. Los ms utilizados
son los derivados de la tiourea (propiltiouracilo,
metiltiouracilo, metimazol), los cuales disminuyen
las sntesis de hormonas tiroideas y tambin la
produccin de inmunoglobulinas. El propiltioura-
cilo inhibe la conservacin perifrica de T4 a T3,
y se utiliza en dosis de 5 a 7 mg/kg/da, dividida
en tres subdosis. El metimazol se administra a
razn de 0,5 a 0,7 mg/kg/da.
 Cuando el paciente est clnicamente eutiroi-
deo, se agregan hormonas tiroideas (L-tiroxina),
pues evitan la posibilidad de que con el trata-
miento se produzca un hipotiroidismo subclnico
y ello garantiza un buen ritmo de crecimiento y
desarrollo. Cuando se alcanza el eutiroidismo, se
disminuye la dosis inicial a la mitad o a la tercera
parte, lo cual debe mantenerse alrededor de 2 aos.
Si los sntomas del hipertiroidismo son muy
marcados, se comienza un tratamiento con blo-
queantes adrenrgicos b, como el propanolol, en
dosis de 80 mg/m2 o 10 mg c/6 h, con lo cual
se eliminan los sntomas y signos adrenrgicos.
Las desventajas del tratamiento con frmacos
antitiroideos son la larga duracin del tratamiento
y los efectos secundarios, tales como erupcin
cutnea, trastornos gastrointestinales, agranu-
locitosis y artritis. Tambin puede existir recidiva
del hipertiroidismo.
Tratamiento quirrgico. Est indicado
principalmente en pacientes con bocios grandes
o trastornos compresivos, o en aquellos que no
toleren los frmacos antitiroideos o no quieran
mantener un tratamiento con estos. Las des-
ventajas pueden ser lesiones a estructuras del
cuello, formacin de queloides e hipotiroidismo
a largo plazo.
Tratamiento con I131. En los ltimos aos
se ha impulsado su uso en nios y adolescentes.
Debe indicarse en pacientes con bocios pequeos,
o que no toleren los frmacos antitiroideos y no
puedan recibir tratamiento quirrgico. Las venta-
jas son especficas, por bajo porcentaje de recidiva
y forma fcil de administrar el tratamiento. Como
desventaja tiene que puede producir tiroiditis por
radiaciones.
El tratamiento de eleccin del hipertiroidismo
en el nio y el adolescente debe determinarse de
acuerdo con las caractersticas de cada paciente.
Hiperplasia adrenal
Orlando Araujo Herrera, Francisco Carvajal Martnez,
Sigrid Marishal Madrazo, Teresa Montesinos Estvez
La hiperplasia adrenal congnita (HAC) es
un trastorno hereditario de la esteroidognesis
suprarrenal, transmitido por mutaciones genticas
con carcter autosmico recesivo que afectan
las enzimas que intervienen en la biosntesis
del colesterol. El dficit enzimtico disminuye la
produccin de este compuesto e incremento la
secrecin de corticotropina (ACTH) por falta de
la autorregulacin negativa, y la excesiva estimu-
lacin de ACTH en la corteza suprarrenal causa
un incremento de la produccin de esteroides
precursores del cortisol, en dependencia del paso
enzimtico donde ocurra el defecto, que ocasiona
a su vez una produccin excesiva de esteroides
adrenales, que no refieren la presencia de la acti-
vidad de la enzima en dficit para ser sintetizados.
Esta fisiopatologa de la HAC se manifiesta desde
la vida fetal temprana y da como resultado una
hiperplasia adrenocortical en el feto.
Los defectos que causan hiperplasia adrenal
congnita son los siguientes: dficit de 20,22 des-
molasa (P450 scc), dficit de 3-b-hidroxiesteroide
deshidrogenasa (3-b-HSD), dficit de P450 c17
(dficit 17-a-hidroxilasa), dficit de P450 c21 (d-
ficit 21-hidroxilasa) y dficit de P450cllB (dficit
de 11-hidroxilasa).
El dficit enzimtico suprarrenal, adems
de la deficiencia de cortisol, puede causar poca
o mucha produccin de andrgenos adrenales o
de mineralocorticoides, en dependencia del paso
enzimtico de la esteroidognesis que se afecte.
Por tanto, la HAC puede en algunos casos dar un
resultado virilizacin de los genitales externos
(en otros, de feminizacin), puede provocar
prdida salina y, en otras ocasiones, trastornos
hipertensivos.
Dficit de 21-hidroxilasa. Corresponde
al 90 al 95 % de todos los pacientes con HAC.
Produce una deficiencia de cortisona, con dficit
de aldosterona o sin l, y exceso de produccin
de andrgenos adrenales debido al aumento de
la estimulacin de la corteza suprarrenal por la
ACTH. Ello redunda en un exceso de progesterona
y 17-OH-progesterona que son los precursores
de la aldosterona y el cortisol respectivamente.
El espectro clnico del dficit de 21-hidroxilasa
se define como:
Grave. Produce el dficit de aldosterona y cor-
tisol, y un exceso de produccin de andrge-
nos adrenales desde la vida fetal temprana.
Origina la virilizacin de los genitales externos
de las nias recin nacidas y, en 3/4 de los
pacientes, prdidas salinas que se manifiestan
a las 2 o 3 semanas de la vida con sntomas
tales como vmitos, diarreas, rechazo a los
alimentos, letargia, llanto dbil, deshidrata-
cin, hipotensin. Si no se tratan, producen el
colapso circulatorio y la muerte. Esos sntomas
se hacen evidentes cuando el sodio est por
debajo de 125 meq/L. Se presenta adems hi-
perpotasemia y acidosis metablica.
Moderado. Se produce cuando hay deficiencia
de cortisol significativa, pero la sntesis de al-
dosterona no est afectada seriamente, por lo
que no existe prdida salina. Se sabe que la
glndula suprarrenal produce normalmente de
100 a 1000 veces ms cortisol que aldostero-
na, por lo que la deficiencia de P450c21 tie-
ne menos posibilidad de afectar la sntesis de
mineralocorticoides que la de glucocorticoides.
Existe virilizacin de los genitales externos
en el feto femenino. Los varones o las nias
poco virilizados no perdedores de sal pueden
permanecer sin diagnosticar, y este proceso
puede provocar, a mediados de la niez, una
pubertad precoz verdadera, con la aceleracin
de la maduracin sea que se produce.
Ligero (inicio tardo). Se produce una ligera
deficiencia del cortisol y un exceso de andr-
genos adrenales, no hay prdida salina y los
genitales externos son normales al nacer. Se
diagnostica cuando los signos o sntomas de
exceso de andrgeno aparecen en la niez, la
adolescencia o en la edad adulta. En la primera
Captulo 17. Enfermedades endocrinas 379
 se presenta discreta aceleracin del crecimien-
to y la maduracin sea, y puede observarse
el cltoris ligeramente agrandado y pubarquia
precoz. En la adolescencia se observan hirsu-
tismo, acn, trastornos menstruales, ovarios
poliqusticos e infertilidad.
Anomalas bioqumicas. La elevacin de
la 17-OH-progesterona plasmtica y la excrecin
de su metabolismo urinario, el pregnantiol, tanto
basal como posestimulacion con ACTH, son las
anomalas caractersticas de la entidad. Existe
tambin un aumento de la testosterona, la cual en
el sexo femenino es de valor en todas las edades,
pero en los varones solo desde los 5 a los 6 meses
de edad hasta la edad prepuberal, debido a los
incrementos normales de la testosterona de ori-
gen testicular. Otras anomalas bioqumicas son la
disminucin de aldosterona en los perdedores de
sal, la actividad renina del plasma (ARP) elevada
en los perdedores de sal y los 17-cetoesteroides
urinarios elevados.
La supresin de las concentraciones eleva-
das de 17-OH-progesterona con el tratamiento
a base de glucocorticoides sintticos confirma el
diagnstico.
Gentica. En el humano existen 2 genes
citocromos P450c21, el CYP 21B (P450c21B),
que es el gen activo que codifica la enzima, y
el CYP 21A (P450c21 A), que es un pseudogn
(inactivo). Estos genes se encuentran en la regin
clase III del HLA (brazo corto del cromosoma 6),
por lo que las mutaciones del CYP 21B conducen
a las diferentes formas clnicas de esta entidad.
La relacin de vecindad que existe entre este gen
y las regiones clase I y clase II del sistema HLA
hace que permanezcan asociados en la trasmisin
hereditaria.
Recientemente se han realizado estudios para
el diagnstico prenatal de esta afeccin a travs
de diferentes mtodos como la tipificacin del
HLA, el anlisis del gen CYP 21B de clulas fetales
y mediciones hormonales de 17-OH-progesterona
del lquido amnitico. Algunos investigadores
defienden tambin el tratamiento prenatal para
prevenir la virilizacin de los genitales externos
del feto femenino, para lo cual se suministra
dexametasona en dosis de 0,5 mg (2 veces al
da) a las embarazadas con riesgo de tener hijos
con esta afeccin. Ello se hace desde las 4 a 5 se-
manas de la vida fetal, pero an est en revisin.
Se ha desarrollado igual pesquisa del dficit de
21-hidroxilasa en el recin nacido.
Tratamiento
Los principios del tratamiento del dficit de
21-hidroxilasa son la sustitucin con:
Glucocorticoides, para suprimir la elevada
produccin de ACTH y de andrgenos adrena-
les, con lo cual se promueve un crecimiento y
desarrollo normales. Se administra hidrocorti-
sona en dosis de 8 a 20 mg/m2/da.
380 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Mineralocorticoides para mantener un balance
hidroelectroltico y la tensin arterial normal:
fludrocortisona en dosis de 0,05 a 0,1 mg/da.
Formas parciales de pubertad
precoz: pubarquia precoz
o adrenarquia precoz
Orlando Araujo Herrera
Pubarquia precoz o adrenarquia
precoz
La pubarquia o adrenarquia precoz es la
aparicin prematura de vello pbico, axilar o
ambos, tanto en la nia como en el nio (con ms
frecuencia en la nia), sin que se desarrollen al
mismo tiempo los restantes caracteres sexuales
secundarios. La causa de este proceso puede
ser un hiperandrogenismo adrenal prematuro de
ligero a moderado, o un incremento de la sensi-
bilidad de los rganos efectores (folculos pilosos
sexuales) a estos andrgenos. La transmisin
familiar es infrecuente.
Manifestaciones clnicas
La pubarquia precoz es 10 veces ms fre-
cuente en el sexo femenino, entre los 2 o 3 aos
de edad, aunque los hallazgos clnicos pueden
presentarse antes de los 8 aos en la nia y los
9 en el nio.
El vello pubiano puede ser abundante des-
pus que el proceso ha existido durante algunos
aos, y adems puede acompaarse de vellos
axilares, olor a sudor apocrino, comedones y
acn, sin otros signos de pubertad o virilizacin.
Adems, no existe desarrollo en las mamas, lo
que ocurre normalmente en la poca en que la
nia llega a la edad pubertad. De igual forma,
en el varn no se observa desarrollo testicular
o del pene. La talla est ligeramente acelerada
para la edad cronolgica, pero se alcanza la talla
adulta normal.
Aunque la adrenarquia prematura es con-
siderada generalmente una condicin benigna,
observaciones acumuladas indican que las nias
afectadas tienen un riesgo aumentado de presen-
tar en la adolescencia y la adultez hiperandro-
genismo ovrico funcional, sndrome de ovarios
poliqusticos, hiperinsulinismo, acantosis nigricans
y dislipidemia, especialmente si el crecimiento
fetal estuvo disminuido y, el peso al nacer, bajo.
Exmenes complementarios
En la radiografa, la edad sea est ligera-
mente acelerada, y los andrgenos suprarrenales
estn tambin ligeramente elevados.
Tratamiento
No requiere tratamiento alguno.
Telarquia prematura o precoz
As se denomina en las nias el aumento
de volumen mamario unilateral o bilateral, no
acompaado de otros signos de maduracin
sexual antes de los 8 aos. Hay evidencias de
secrecin intermitente de pequeas cantidades
de estrgenos que producen un crecimiento del
tejido mamario, y se ha postulado que algunos
quistes ovricos recurrentes aparecen en la
telarquia prematura secundarios a incrementos
transitorios en las concentraciones de FSH. Tam-
bin es posible que se produzcan variaciones de
la sensibilidad ovrica a la hormona foliculoes-
timulante (FSH).
Manifestaciones clnicas
Ocurre generalmente entre los 2 y 4 aos de
edad. El aumento de volumen mamario es tran-
sitorio y se mantiene solamente algunos meses,
aunque de manera ocasional puede persistir por
varios aos y alcanzar el comienzo de la pubertad.
El pezn y la areola generalmente permanecen
sin desarrollo ni pigmentacin.
Exmenes complementarios
Se indican los siguientes:
Ultrasonido de ovario: muestra uno o muchos
quistes mayores de 0,5 cm que aparecen y
desaparecen, generalmente relacionados con
cambios en el tamao de las mamas, pero el
tamao de ovario y el tero permanece pre-
puberal.
Estradiol: ligeramente elevado para la edad de
la telarquia prematura (con tcnicas altamente
sensibles).
Citologa vaginal: ligera estrinizacion.
Tratamiento
La telarquia prematura es benigna, autolimi-
tada, y no requiere de la aplicacin de tratamiento
alguno. Sin embargo, la paciente debe ser exa-
minada de forma peridica.
Menarquia prematura o precoz
La menarquia precoz es la presencia de san-
grado uterino regular en la nia sin otro carcter
sexual secundario. La causa es desconocida, pero
es posible que se deba a una hiperrespuesta
uterina a las pequeas cantidades de estrgenos
en la infancia.
Manifestaciones clnicas
Es un trastorno poco frecuente. Puede apa-
recer de manera aislada antes que otras manifes-
taciones de precocidad sexual en el sndrome de
Mc Cune-Albright. Antes de plantear el diagnstico
de menarqua prematura hay que excluir otras
causas de sangramiento vaginal (traumatismos,
cuerpos extraos, infecciones, tumores, precoci-
dad sexual, exposicin a estrgenos exgenos).
Tratamiento
No requiere tratamiento, pero la nia debe
ser observada de forma peridica.
Ginecomastia
Orlando Araujo Herrera
La ginecomastia es un trastorno benigno que
ocurre en los varones, en el cual el componen-
te glandular de las mamas prolifera y produce
un aumento de tamao. La causa no ha sido
definida claramente, pero se produce por un
desequilibrio entre la accin de los estrgenos y
los andrgenos.
Los mecanismos fisiopatolgicos que se con-
sideran son un aumento absoluto de estrgenos
libres, el exceso relativo de estrgenos, la hiper-
sensibilidad del tejido mamario, una disminucin
de los andrgenos libres y la insensibilidad a los
andrgenos.
Se clasifica en ginecomastia fisiolgica (re-
cin nacido, pubertad, ancianidad) y ginecomas-
tias patolgicas.
Manifestaciones clnicas
En la ginecomastia puberal, el tejido glan-
dular es subareolar y generalmente tiene menos
de 4 cm de dimetro. Puede ser uni- o bilateral,
con mamas asimtricas y sensibles (dolorosas
al tacto).
El proceso comienza con una proliferacin del
estroma y el sistema ductal, y puede evolucionar
a la hialinizacin y la fibrosis progresiva. En oca-
siones su tamao es mayor (macroginecomastia),
lo que por razones estticas crea situaciones
psicolgicas embarazosas.
La ginecomastia es ms frecuente en los
muchachos que se virilizan con rapidez y tienen
adems testculos bien desarrollados. General-
mente es un trastorno transitorio, pero puede
persistir durante largo tiempo, incluso hasta la
vida adulta.
Tratamiento
La ginecomastia del adolescente o gineco-
mastia puberal no necesita tratamiento alguno.
Es necesario explicar a los pacientes y a sus fa-
miliares que es una manifestacin normal en el
desarrollo de la pubertad y que en la mayora de
los casos se produce una regresin espontnea
y completa. Si se desarrollan problemas psicol-
gicos, el especialista debe considerar la terapia
medicamentosa. La macroginecomastia necesita
tratamiento medicamentoso o quirrgico.
Captulo 17. Enfermedades endocrinas 381
Bibliografa
Baumer JH (2007). Guideline review-Obesity and
Overweight: its prevention, identification,
assessment and management. Arch Dis Child
Educ Pract, 92, 92-96.
Carr BR (1998). Disorders of the ovaries and
female reproductive tract. In: Williams text
book of Endocrinology, eds J.D. Wilson, D.W.
Foster, H.M. Kronemberg and P.R. Larsen. 9th
edn, Philadelphia, W.B. Saunders, 751-818.
382 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Fox KA, Hillsdon M (2007). Physical activity and
obesity. Obes Rev, 8 (suppl 1), 115-121.
Griffen JE, Wilson JD (1998). Disorders of the
testes and male reproductive tract. In: Williams
text book of Endocrinology, eds J.D. Wilson,
D.W. Foster, H.M. Kronemberg and P.R. Larsen.
9th edn, Philadelphia, W.B. Saunders, 819-876.
Halpern A (2003). Treatment of obesity- an
update on antiobesity medications. Obes Rev,
4, 25-42.
Hills AP (2009). Youngsters: Lessons for Childhood
Obesity. J Exerc Sci Fit, 7(2), 528-533.
 Infectologa

Sndrome febril
Mara del Carmen Luis lvarez

La fiebre se define como la elevacin anormal de la temperatura

corporal. Se considera como normal la temperatura entre 35 y 37 C cuando
es medida en la regin axilar, y se incrementa en 0,5 a 0,8 C cuando se
mide por va rectal y en 0,3 C si la va es sublingual. Debe diferenciarse
de la hipertermia, trmino empleado para denominar el incremento de la
temperatura corporal que se produce sin influencia del centro termorre-
gulador, y que depende de la produccin exagerada de calor o del fallo
de los mecanismos de prdida de calor.
Teniendo en cuenta el tiempo de duracin, la fiebre se puede cla-
sificar en:
Aguda: menos de 7 das.
Prolongada: de 7 das o ms.
De origen desconocido: ms de 2 semanas y, en una tercera semana
de hospitalizacin y estudio, no se establece la causa.

Manifestaciones clnicas:
Taquicardia: se produce un incremento en la frecuencia cardaca de
10 a 15 latidos por cada grado centgrado de ascenso de la tempera-
tura corporal. Pueden ocurrir extrasstoles.
Taquipnea.
Sensacin de malestar (cefalea, artralgias, dolores musculares).
Frialdad, palidez cutnea y temblores en la fase de ascenso.
Rubicundez, calor y sudoracin en el pico del ascenso.
Anorexia.
Vmitos y estreimiento por disminucin de la motilidad intestinal.
Lesiones de la mucosa oral por activacin de un herpes simple latente.
Alteraciones mentales.
Convulsiones en la fase de incremento de la temperatura.

De forma general, los episodios febriles agudos responden a causas

infecciosas y no infecciosas. Las enfermedades infecciosas dominan las
causas de episodios febriles agudos en la infancia, y se plantea que un
90 % de los casos corresponden a infecciones virales, fundamentalmente
de las vas respiratorias y digestivas.
Evaluacin inicial del paciente
menor de 3 meses con episodio
febril agudo
Segn la edad del paciente, los episodios
febriles agudos revisten particular importancia.
En el caso de los nios menores de 3 meses, se
reconoce que un 10 % de estos episodios son
debidos a infecciones bacterianas graves (menin-
gitis, neumonas, infecciones del tracto urinario,
osteomielitis), y que un 5 % de ellos se deben
a bacteriemias, lo que exige la realizacin de un
detallado interrogatorio y examen fsico, dado que
la fiebre puede constituir la nica manifestacin
de enfermedad. Los microorganismos que con
mayor frecuencia ocasionan infecciones bacteria-
nas en este perodo son Streptococcus del grupo
B, Listeria monocytogenes, Salmonella, E. coli,
Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae
tipo b y Staphylococcus aureus.
Diagnstico
Para la evaluacin del paciente el mdico
debe auxiliarse de exmenes complementarios,
por lo que debe realizarse en instituciones que
cuenten con estos recursos.
Interrogatorio detallado. Se buscan los
antecedentes pre-, peri- y posnatales, y se de-
terminan las manifestaciones que acompaan el
episodio febril. Son importantes adems aspectos
epidemiolgicos, tales como precisar el contacto
con enfermos, las ltimas inmunizaciones, etc.
Examen fsico. Con el paciente desprovisto
de ropa debe realizarse un examen fsico minucio-
so de cada uno de los aparatos. El examen debe
incluir los sitios donde se administraron vacunas,
la regin perianal y una otoscopia. Es importante
hacer una valoracin del aspecto general del pa-
ciente, su nivel de actividad y la coloracin de piel
y las mucosas. Asimismo, se debe determinar si
el nio tiene apariencia txica, caracterizada por
letargia, evidencia de pobre perfusin, palidez o
cianosis, hipoventilacin o hiperventilacin, aspec-
tos que harn sospechar una infeccin bacteriana.
Exmenes complementarios
Se realizarn en dependencia de las mani-
festaciones clnicas del paciente. En caso de que
la fiebre sea la nica expresin de enfermedad,
y no existiera foco, deben explorarse con exme-
nes complementarios el aparato respiratorio, el
genitourinario y el sistema nervioso central con:
Hemograma con diferencial.
Cituria.
Radiografa de trax.
Lquido cefalorraqudeo.
Tratamiento
El paciente se ingresa en el hogar si el cuadro
febril corresponde a una infeccin respiratoria
aguda no complicada (radiografa de trax y
hemograma con diferencial normales). Debe
384 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
realizarse una evaluacin cada 24 a 48 h, segn
la evolucin del paciente.
Hospitalizacin:
Si el paciente es recin nacido.
Si se comprueba sepsis, otitis media, neumo-
na, infeccin osteoarticular, del tracto urina-
rio, digestivo o infeccin del sistema nervioso
central.
Si aun despus de realizar la puncin lumbar
no se puede establecer focalizacin.
Si el leucograma muestra leucocitosis y pre-
dominio de polimorfonucleares, sin evidencias
de focalizacin.
Evaluacin inicial del paciente
de 3 a 36 meses con episodio febril
agudo
En este perodo, como en toda la infancia,
las infecciones virales son las ms frecuentes
y se reconoce que las infecciones bacterianas
son producidas por Streptococcus pneumoniae,
Haemophilus influenzae tipo b, Neisseria menin-
gitidis y Salmonella. Estos microorganismos son
responsables de bacteriemia oculta en un 4 %
de los casos en que la fiebre se presenta como
nico signo de enfermedad. En Cuba, los nios
de estas edades se encuentran protegidos contra
infecciones producidas por Neisseria meningitidis
y Haemophilus influenzae b, responsables de me-
ningitis, neumonas y otras formas de enfermedad
invasora que pueden ser graves.
Con fines diagnsticos se realizar un interro-
gatorio y examen fsico minuciosos, y se indicarn
exmenes complementarios en dependencia de
las manifestaciones que acompaen al cuadro
febril. En el caso de que no exista focalizacin y
se sospechara una infeccin bacteriana, se debe
adoptar la misma conducta que se sigue al evaluar
a un lactante menor de 3 meses.
Hospitalizacin:
Si se comprueba sepsis, neumona, infeccin
osteoarticular, del tracto urinario o infeccin
del sistema nervioso central.
Si aun despus de realizar la puncin lumbar
no se puede establecer focalizacin.
Tratamiento
Comprende medidas generales, dadas por:
Mantener al nio con ropa ligera y fresca para
facilitar la prdida de calor.
Aumentar la ingesta de lquidos.
Dar baos tibios en lugares ventilados.
Medidas especficas:
Salicilatos:
Aspirina, en dosis de 65 mg/kg/da.
Derivados de la anilina:
Paracetamol, en dosis de 10 a 15 mg/kg/
dosis, cada 6 h.
Derivados pirazlicos: dipirona a razn de 65 mg/
kg/da.
 Derivados del cido propinico:
Ibuprofeno, en dosis de 10 mg/kg cada 6 a
8 h.
Naproxeno, en dosis de 5 mg/kg cada 8 h.
Derivados del cido fenilactico: diclofenaco a
razn de 0,5 a 3 mg/kg/da.
Fiebre prolongada sin foco
Mara del Carmen Luis lvarez
Se define como fiebre prolongada sin foco
aquel cuadro en que la fiebre como manifesta-
cin principal alcanza un valor de 38 C o mayor
durante un perodo mnimo de 7 das, tiempo
durante el cual el interrogatorio, el examen fsico
y los exmenes complementarios considerados
de rutina no permiten formular un planteamiento
nosolgico.
Las causas de la fiebre prologada sin foco son,
en orden de frecuencia, las siguientes:
Infecciones (60 %):
Bacterias: Salmonella, Mycobacterium tu-
berculosis, Brucella, Bartonella, Listeria,
Acitomyces, Francisella tularensis, Yersinia,
Leptospiras, Treponemas, Campilobacter, Mi-
coplasma, Chlamydias, Ricketsias.
Virus: citomegalovirus, Epstein-Barr, hepatitis,
VIH.
Hongos: Blastomyces (extrapulmonar), Coc-
cidioides immitis, Histoplasma capsulatum.
Parsitos: amebas, giardias, Babesia, Plasmo-
dium, toxoplasma, tripanosomas, Toxocara,
Trichinella.
Infecciones localizadas: abscesos (cerebrales,
dentales, abdominales, hepticos, plvicos,
perinefrticos y rectales), mastoiditis, sinusitis,
neumonas, endocarditis, colangitis, pielonefri-
tis, osteomielitis.
Enfermedades autoinmunitarias (10 a 15 %).
Artritis idioptica juvenil
Lupus eritematoso sistmico.
Enfermedad mixta del tejido conectivo.
Enfermedades malignas (6 a 8 %).
Linfomas.
Leucemias.
Neuroblastoma.
Tumores del sistema nervioso central.
Miscelneas (5 a 10 %).
Enfermedades hereditarias (fiebre medite-
rrnea familiar, enfermedad de Fabry, hiper-
trigliceridemia, disautonoma familiar).
Enfermedades granulomatosas (hepatitis
granulomatosa, sarcoidosis, enfermedad in-
flamatoria intestinal).
Afecciones del sistema nervioso central
(tumores primarios o metastsicos, hemo-
rragia, enfermedades degenerativas, alte-
raciones vasculares, infecciones, trastornos
convulsivos dienceflicos, agenesia del cuer-
po calloso).
Estados de inmunodeficiencias (agammaglo-
bulinemia de Bruton).
Diabetes inspida (central o nefrognica).
Neutropenia cclica.
Hiperostosis cortical infantil.
Ciruga cardiovascular extracorprea.
Radioterapia.
Frmacos (frecuentes): penicilinas, cefa-
losporinas, sulfamidas, vancomicina, anfo-
tericina B, estreptomicina, isoniacida, dife-
nilhidantona, barbitricos, alfametildopa,
compuestos yodados, quinidina, procaina-
mida.
Frmacos (raras): antihistamnicos, carba-
mazepina, cimetidina, rifampicina, ibupro-
feno, nitrofurantona, nitrofurazona, tiorida-
zina, propiltiuracilo, alopurinol, azatioprina,
bleomicina, cisplatino, hidralacina.
Enfermedad ficticia.
Causa desconocida (10 %).
Diagnstico
Todo paciente con fiebre prolongada sin
foco debe ser hospitalizado con la finalidad de
documentar la fiebre y someter al paciente a un
interrogatorio detallado y a una exploracin fsica
minuciosa, que se practicar diariamente mientras
persista el cuadro febril.
En el interrogatorio se deben tratar aspectos
como el contacto con individuos enfermos, las in-
munizaciones, la exposicin a animales, los viajes
recientes o el contacto con individuos que viajen,
la obtencin y uso de utensilios provenientes de
zonas distantes, la posibilidad de ingestin de
frmacos o sustancias txicas, los hbitos alimen-
tarios y la posible existencia de enfermedades de
causa gentica que pudieran relacionarse con el
cuadro febril.
La exploracin fsica debe realizarse con el
paciente desprovisto de ropa y, por su importancia
en la asociacin con el sndrome febril, deben bus-
carse adenopatas, palparse las masas musculares
y articulaciones, y debe indicarse una exploracin
oftalmolgica y otorrinolaringolgica.
Otro pilar en que se apoya el diagnstico es
la realizacin de exmenes complementarios, los
cuales deben indicarse para apoyar las diferentes
posibilidades diagnsticas segn su frecuencia, e
irn en secuencia de los no invasivos a los invasi-
vos. Estos sern indicados en tres fases, las que
permitirn su realizacin organizada y rpida.
Exmenes complementarios
Se propone realizar los exmenes com-
plementarios en diferentes fases, que deben
responder a la asociacin de signos y sntomas
iniciales. Sus indicaciones deben estar justificadas
siguiendo un pensamiento mdico lgico y con un
orden que permita realizar inicialmente los menos
complejos e invasivos.
Primera fase:
Hemograma con diferencial.
Velocidad de sedimentacin globular.
Lmina perifrica.
Conteo de reticulocitos.
Captulo 18. Infectologa 385
 Enzimas hepticas.
Funcin renal.
Cituria.
Densidad urinaria.
Cultivos de sangre, heces, orina y secreciones
farngeas.
Intradermorreaccin a la tuberculina.
Radiografa de trax y senos paranasales.
Examen oftalmolgico.
Examen otorrinolaringolgico.
Segunda fase:
Serologa (VIH, hepatitis A, B y C, brucelas,
leptospiras, Epstein-Barr, citomegalovirus, his-
toplasma, toxoplasma).
Electroforesis de protenas.
Deshidrogenasa lctica.
Ultrasonido renal y abdominal.
Ecocardiograma.
Medulograma y medulocultivo.
Estudios de enfermedad autoinmunitaria (pro-
tena C reactiva, factor reumatoideo, clulas
LE, anticuerpos antinucleares, inmunocomple-
jos circulantes, complemento hemoltico).
Rastreo seo.
Trnsito intestinal.
Colon por enema.
Urografa excretora.
Tercera fase:
Estudios de anatoma patolgica.
Gammagrafa.
Tomografa axial computarizada.
Resonancia magntica nuclear.
Laparotoma exploradora.
Las pruebas teraputicas deben realizarse en
ltima instancia y despus de haber agotado los
estudios clnicos, microbiolgicos, radiolgicos u
otros. Las pruebas teraputicas con antibiticos
sin que exista aislamiento microbiolgico se
realizarn en los casos en que se sospecha una
afeccin por bacterias comunes, cuando el cuadro
febril y los exmenes complementarios ofrezcan
una alta sospecha de infeccin bacteriana. Los
corticoesteroides podrn ser utilizados si se exis-
tiera sospecha de enfermedad autoinmunitaria.
El paciente debe mantenerse hospitalizado
mientras sea documentada la fiebre.
Criterios de alta
1. Paciente afebril por un mnimo de 72 h, con
examen fsico y complementarios negativos,
sea por resolucin espontnea del cuadro o
despus de comenzado el tratamiento espe-
cfico si se identificara la causa.
2. Febrcula inferior a 37,5 C, exmenes com-
plementarios negativos, buen estado general
del paciente, que evidencien tendencia a la
resolucin espontnea del cuadro.
Seguimiento:
Segn criterio de alta 1, revalorar en los pri-
meros 15 das, y si continua asintomtico, re-
valorar al mes.
386 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Segn criterio de alta 2, revalorar cada 15 das
hasta que desaparezca el cuadro febril.
Reingreso, si en cualquiera de las dos condi-
ciones tomadas como criterios de alta reapa-
reciera un cuadro febril prolongado sin foco.
Enfermedades
infectocontagiosas
Mara Dolores Lobato Pastrana
Sarampin
El sarampin es una enfermedad infecto-
contagiosa de causa viral, propia de la infancia
y causa importante de morbilidad y mortalidad
en los medios sociales pobres y con condiciones
higinico-sanitarias deficientes. Es causada por el
virus del sarampin, el cual est constituido por
RNA y pertenece a la familia de los Paramixovi-
ridae y a la subfamilia de los Morbillivirus, y del
que solo se conoce un solo serotipo.
El sarampin es endmico en todo el mundo.
En la actualidad su incidencia ha disminuido de
forma notable como consecuencia de la imple-
mentacin de programas de vacunacin en los que
est incluida la vacuna contra el sarampin. En
los pases en vas de desarrollo, con condiciones
sociales que generan medios higinico-sanitarios
deficientes, el sarampin es causa importante
de morbilidad y mortalidad, y anualmente se
documenta un milln de muertes por esta causa.
La transmisin del virus ocurre por contagio
directo, a travs de las gotas de saliva. La con-
tagiosidad se inicia en el perodo prodrmico de
la enfermedad, y se extiende hasta aproximada-
mente 5 das despus de la aparicin del exante-
ma. La receptividad es universal, y la inmunidad
que se adquiere es slida y duradera. Los recin
nacidos adquieren inmunidad trasplacentaria,
y dura alrededor de 6 a 9 meses, por lo que es
infrecuente la presentacin del sarampin en la
etapa de lactancia.
Manifestaciones clnicas
El diagnstico del sarampin es eminente-
mente clnico, posterior a un perodo de incubacin
que oscila entre 10 y 12 das. Se instalan sntomas
prodrmicos: fiebre moderada, malestar general,
congestin ocular, lagrimeo, fotofobia, rinorrea
serosa y tos seca molesta y persistente. Durante
este perodo es posible observar la mucosa oral
enantemtica y, a nivel de los premolares, unas
manchas blanquecinas irregulares y de tamao
variable como salpicaduras de azcar, que se
denominan manchas de Koplik y que constituyen
un signo patognomnico. En ocasiones, el perodo
prodrmico puede transcurrir con sntomas ms
acentuados o graves.
Aproximadamente 3 o 4 das despus, apa-
rece el exantema de carcter maculopapular
que se extiende en sentido cefalocaudal y es de
progreso rpido en la cara, el cuello, el tronco y las
extremidades. En los casos graves puede ser con-
fluente y pudiera tener un aspecto hemorrgico.
En este perodo, la fiebre tiende a intensificarse
a partir del segundo da del exantema, luego la
fiebre comienza a ceder, mejora el estado general
y puede aparecer una descamacin furfurcea.
En los pacientes inmunodeprimidos, la infec-
cin puede comenzar como una neumonitis grave
o como una encefalitis rpidamente progresiva, y
la mortalidad es elevada. Durante la enfermedad
se aprecia una leve leucopenia, con linfocitosis,
y en la citologa nasal se pueden observar clulas
gigantes multinucleadas.
El diagnstico de laboratorio se requiere
durante los programas de erradicacin del sa-
rampin, donde se hace necesario demostrar
la presencia del virus en casos sospechosos de
la enfermedad. Este puede aislarse en la nariz, la
faringe, las conjuntivas y el sedimento urinario
por hemadsorcin o por inmunofluorescencia, en
serodiagnstico por tcnicas de ELISA, donde se
detecta IgM especfica en las muestras de suero.
Entre el cuarto y el onceno das despus de la
aparicin del exantema, tambin puede determi-
narse IgM e IgG en la saliva mediante tcnicas
de captura de antgenos y detectarse el genoma
viral en las clulas obtenidas de exudados nasales
y farngeos.
El diagnstico diferencial debe realizarse con
otros exantemas, tales como el exantema sbito,
la rubeola, las infecciones por virus Coxsackie,
mononucleosis infecciosa, escarlatina, meningo-
cocemia, etc.
Las complicaciones ms frecuentes ob-
servadas son las sobreinfecciones bacterianas,
tales como otitis media supurada, neumonas y
bronconeumonas. Los grmenes implicados son
mayormente Streptococcus pneumoniae, Haemo-
philus influenzae y Staphylococcus aureus.
Tambin pueden apreciarse complicaciones
neurolgicas, como convulsiones, encefalitis po-
sinfecciosa que se instala una semana despus
de la aparicin del exantema, con fiebre, som-
nolencia, vmitos, y secuelas y mortalidad nada
despreciables y la panencefalitis esclerosante
subaguda, de muy infrecuente presentacin aos
despus del sarampin o posvacunal, y se instalan
trastornos del movimiento, espasmos mioclnicos,
coma y muerte.
Tratamiento
Consiste en la profilaxis activa mediante la in-
munizacin con vacunas de virus vivos atenuados,
que en Cuba est contemplada en el esquema de
vacunacin con la vacuna combinada triple viral
(PRS: paperas, rubeola y sarampin), la cual se
administra a la edad de 1 ao en dosis subcutnea
de 0,5 mL, y es aplicada en los vacunatorios crea-
dos al efecto por el Ministerio de Salud Pblica.
En los enfermos, el tratamiento es esencial-
mente sintomtico e higinico-diettico, con una
alimentacin apropiada para un enfermo febril,
cuidados generales de piel y las mucosas afecta-
das y control de la fiebre con paracetamol (10 mg/
kg cada 6 u 8 h).
En los pases en vas de desarrollo, el dficit
de vitamina A es un factor de riesgo para desa-
rrollar formas graves de sarampin, lo que hace
recomendar que, en el curso del sarampin, los
nios de estas zonas deban recibir vitamina A por
va oral en dosis de 100 000 unidades los menores
de 2 aos y de 200 000 los mayores de 2 aos,
administrada en dosis nica.
En casos de complicaciones como la neu-
monitis grave, ha sido til administrar ribavirina
inhalada o intravenosa, y est descrito que el
interfern alfa puede retrasar el deterioro en los
casos de panencefalitis esclerosante subaguda. En
Cuba no existen experiencias al respecto.
Rubeola
La rubeola es una enfermedad infectoconta-
giosa aguda de causa viral, propia de la infancia,
del adolescente y del adulto joven, cuyo cuadro
clnico se comporta como un sarampin atenuado.
Es causada por el virus de la rubeola, que perte-
nece a la familia Togaviridae, el nico miembro
del gnero Rubivirus, y est constituido por RNA.
Se presenta en todo el mundo, con una dis-
tribucin estacional y, desde que se introdujo la
vacuna, la incidencia ha disminuido considerable-
mente. Se trasmite de persona a persona por va
area o por contacto con secreciones respiratorias
de personas infectadas. La contagiosidad comien-
za 2 o 3 das antes de la aparicin del exantema.
Tambin son contagiosos los enfermos con rubeola
inaparente, es decir, sin exantema.
Por lo general, es una enfermedad leve; sin
embargo, en las mujeres embarazadas no inmuni-
zadas que adquieren la infeccin durante el primer
trimestre del embarazo, se desarrolla en el feto
una forma grave de embriopata rubelica, con
secuelas y dao a largo plazo, que es el denomi-
nado sndrome de rubeola congnita.
La enfermedad produce una inmunidad du-
radera para toda la vida.
Manifestaciones clnicas
Como en la mayora de las enfermedades
eruptivas, el diagnstico es bsicamente clnico.
Las caractersticas de aparicin del exantema, la
presencia de un cuadro adnico de ubicacin oc-
cipital y la toma articular frecuente son elementos
que le dan particularidad a esta enfermedad, la
cual es generalmente leve y autolimitada.
Tiene un perodo de incubacin entre 14 y
21 das, durante el cual no hay sntomas clnicos
de ningn tipo. Posteriormente aparece un cuadro
febril ligero, manifestaciones respiratorias altas
dadas por coriza y estornudos y la aparicin de
un exantema morbiliforme, primero en la cara y el
cuello, pero rpidamente prosigue en sentido cau-
dal, parecido a un sarampin atenuado. Lo ms
llamativo es la aparicin de adenopatas dolorosas
de ubicacin retroauricular, occipital y cervical
Captulo 18. Infectologa 387
posteriores, y en algunos casos puede aparecer
dolor marcado en las articulaciones proximales de
los dedos de las manos y en las muecas.
Desde el punto de vista de laboratorio, en el
recuento leucocitario es caracterstica la leucope-
nia y en ocasiones se puede observar la presen-
cia de linfocitos anormales similares a los de la
mononucleosis infecciosa. El factor reumatoideo
puede ser positivo en la artritis en la evolucin
de una rubeola.
La serologa puede ser til en casos dudosos,
donde una elevacin de cuatro veces de los ttulos
normales de IgM indica una infeccin reciente. Los
anticuerpos tambin pueden ser detectados por
neutralizacin, inhibicin de la hemaglutinacin,
ELISA e inmunofluorescencia. El aislamiento del
virus se realiza en cultivo de tejidos a partir de frotis
farngeos. Es el mejor mtodo de diagnstico, pero
no est al alcance de cualquier laboratorio.
En los casos de rubeola congnita, el incre-
mento de los ttulos de IgM y la persistencia de
IgG perduran despus de los 6 meses de edad.
La infeccin adquirida durante el embarazo puede
llevar a un bito, un aborto espontneo o a graves
anomalas (sndrome de rubeola congnita). Las
caractersticas clnicas y la gravedad dependen
de la edad gestacional y de los rganos afecta-
dos. Las manifestaciones ms comunes de este
sndrome consisten en cataratas, microftalmia,
glaucoma, defectos cardacos (persistencia del
conducto arterioso, defectos septales), as como
trastornos del sistema nervioso central (microce-
falia, meningoencefalitis, retardo mental).
El diagnstico diferencial debe realizarse con
infecciones por echovirus, escarlatina, enferme-
dad de Kawasaki, etc. Las complicaciones son
relativamente raras. Las ms observadas en el
curso de la rubeola son artritis, prpura trombo-
citopnica y encefalitis.
Tratamiento
Comprende el aislamiento riguroso en las
embarazadas durante el primer trimestre de la
gestacin. Para la profilaxis activa, desde la d-
cada de 1970, est disponible la vacuna de virus
vivos atenuados, que en Cuba se aplica la vacuna
combinada con virus de paperas y sarampin
(PRS). Esta se administra a la edad de 1 ao
(0,5 mL por va subcutnea), en los vacunatorios
establecidos en las reas de salud. Las reacciones
vacunales son poco frecuentes.
El tratamiento de la enfermedad es higini-
co-diettico y sintomtico, con reposo relativo y
control de la fiebre con paracetamol administrado
en dosis de 5 a 10 mg/kg cada 6 h.
Rosola infantil (exantema sbito)
La rosola infantil o exantema sbito es una
enfermedad infecciosa exantemtica propia del
nio menor de 2 aos, que tiene su mayor inci-
dencia entre los 6 y 12 meses. Es causada por
el virus del herpes humano 6 (VHH-6), un virus
388 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
DNA que posee dos variantes. La variante A se
encuentra en pacientes adultos con sida o con
enfermedades linfoproliferativas, y la variante B
es responsable de las infecciones sintomticas
del lactante. El virus se halla ntimamente ligado
con el citomegalovirus humano en sus reacciones
antignicas.
La infeccin se produce a lo largo del ao,
con cierto predominio al final de la primavera y a
principios de verano. Casi todos los recin naci-
dos son seropositivos por el paso de anticuerpos
trasplacentarios, pero esta seropositividad decae
hacia los 4 o 6 meses, y ya casi al ao de edad
el 90 % de los nios son otra vez seropositivos
por infecciones sufridas por el virus durante esta
etapa.
La transmisin del virus se produce por
emisin oral. El perodo de incubacin dura de
5 a 15 das.
Manifestaciones clnicas
El diagnstico es fundamentalmente clnico.
Las manifestaciones de la enfermedad son de
inicio brusco y alarmante, con fiebre muy ele-
vada que puede llegar hasta 40 C. En un grupo
no despreciable de nios puede haber abomba-
miento de fontanela y convulsiones. El signo ms
tpico es justamente encontrar un examen fsico
prcticamente normal, a pesar del cuadro febril,
que cede al tercer o cuarto da, para dar paso a
la aparicin de un exantema maculoso o macu-
lopapuloso que se inicia en el tronco, se extiende
hacia las extremidades y la cara, y desaparece
ms o menos al tercer da.
En ocasiones aparecen adenopatas cervica-
les, aunque nunca tan importantes como en la
rubeola. Tambin se han descrito casos raros de
enfermedad grave diseminada, que puede simular
un cuadro similar al de la mononucleosis infecciosa
o de una hepatitis fulminante.
Desde el punto de vista de laboratorio, hay
inicialmente recuentos normales de leucocitos y
neutrofilia, para posteriormente hacia el 3.er o 4.to
da dar paso a una linfocitosis con neutropenia
absoluta. El diagnstico especfico de la infeccin
por VHH-6 depende del aislamiento del virus
durante la primoinfeccin, la demostracin de
anticuerpos virales o la localizacin del VHH-6 en
el tejido infectado mediante mtodos moleculares.
El diagnstico diferencial se plantea con
fiebres de origen desconocido, hasta que la fie-
bre cede bruscamente y aparece el exantema.
Generalmente se debe diferenciar de la rubeola,
el sarampin, la mononucleosis infecciosa y las
infecciones por enterovirus y adenovirus. Las
complicaciones ms frecuentemente reportadas
son convulsiones, encefalitis, prpura tromboci-
topnica y disfuncin heptica.
Tratamiento
No se dispone actualmente de ninguna va-
cuna. Como en otras enfermedades eruptivas, se
recomienda el control de la fiebre con antipirticos
(paracetamol en dosis de 10mg/kg cada 6 u 8 h).
No se recomiendan antivirales, aunque est des-
crito el uso de foscarnet o ganciclovir en sujetos
inmunodeprimidos aquejados de una forma grave
de la enfermedad.
Varicela
La varicela es una enfermedad infecciosa
viral sistmica que se presenta generalmente en
la infancia. La primoinfeccin por el virus de la
varicela (zster VVZ, virus del herpes humano de
tipo 3) genera la varicela. Se trata de un virus de
la subfamilia a-viridae y del gnero varicela virus.
La receptividad al virus es universal. Ms del
90 % de los casos ocurre en la infancia, con una
mxima incidencia en la etapa preescolar y esco-
lar, por lo que se documentan frecuentes brotes
en instituciones infantiles y escuelas.
Tiene un perodo de incubacin de 10 a 21 das.
El contagio directo ocurre fundamentalmente en
el hogar o en la escuela, a travs de contacto n-
timo con otros enfermos, a partir de secreciones
respiratorias. El contagio indirecto es raro. Su
contagiosidad se extiende desde el inicio de los
prdromos hasta 1 semana despus de aparecidas
las vesculas.
Manifestaciones clnicas
El diagnstico es bsicamente clnico. El
diagnstico virolgico est indicado en pacientes
con formas graves o atpicas, en el entorno de un
paciente inmunodeprimido.
Las manifestaciones clnicas generalmente
van precedidas de prdromos con fiebre mode-
rada, malestar general y poco apetito, las cuales
duran 1 o 2 das, para posteriormente desarrollar
un exantema pruriginoso que transita por las
fases de mculas, ppulas, vesculas, pstulas
umbilicadas y posteriormente costras, con la ti-
picidad de la simultaneidad de lesiones en varios
estadios. El exantema tiende a aparecer primero
en el cuero cabelludo, la cara y el tronco, y se
disemina de forma centrpeta. Pueden aparecer
lesiones ulceradas en la orofaringe y la vagina.
Desde el punto de vista de laboratorio, al
inicio de la enfermedad se aprecia leucopenia,
trombocitopenia y, en ocasiones, movimiento de
enzimas hepticas. El diagnstico diferencial debe
realizarse con otros exantemas vesiculosos, por
ejemplo las infecciones por estafilococos, derma-
titis medicamentosas o de contacto y picaduras
de insectos.
Puede indicarse una microscopia electrnica
del lquido vesicular o la deteccin de anticuerpos
IgM e IgG por tcnicas de ELISA. Una forma de
diagnstico rpido es la aglutinacin con ltex y
la demostracin de anticuerpos por inmunofluo-
rescencia.
La evolucin de los pacientes inmunocompe-
tentes es benigna, pero ocasionalmente pueden
aparecer complicaciones, tales como sobreinfec-
cin bacteriana de las lesiones y diseminacin a
otros rganos (otitis media aguda, neumona,
encefalitis, hepatitis, sndrome de shock txico).
La ataxia cerebelosa y el sndrome de Reye,
aunque infrecuentes, son tambin complicaciones
de inters.
Tratamiento
En el paciente inmunocompetente, el tra-
tamiento es sintomtico, con antipirticos como
paracetamol (10 mg/kg/ cada 6 u 8 h), higiene
diaria de las manos y de las lesiones de la piel,
antihistamnicos sistmicos contra el prurito (di-
fenhidramina antihistamnica en dosis de 5 mg/kg/
da) y vigilancia de la aparicin de complicaciones.
El tratamiento antiviral con aciclovir tiene
indicaciones precisas:
Lactantes y adolescentes, por la mayor grave-
dad del cuadro clnico.
A cualquier edad cuando existan complicacio-
nes y otros factores de riesgo, particularmente
en pacientes inmunodeprimidos por cualquier
causa.
En los pacientes inmunocompetentes que no
pertenezcan a ninguno de los grupos anteriores
no se recomienda el antiviral debido al carcter
benigno de la enfermedad.
El aciclovir impide la replicacin viral y debe
indicarse lo antes posible tras la aparicin de las
primeras lesiones, preferiblemente en las prime-
ras 24 h de la enfermedad. En los menores de
1 ao se administra en dosis de 30 mg/kg/da
subdividida cada 8 h y en infusin intravenosa
de 1 h, durante 7 a 10 das. En los mayores de
1 ao, se indica a razn de 1500mg/m2/dosis,
administrados por va intravenosa en infusiones
de 1 h cada 8 h para lograr concentraciones plas-
mticas adecuadas. La dosis oral es de 80 mg/kg/
da, durante 5 das, subdivida en 4 a 5 subdosis.
Otras alternativas teraputicas descritas son el
famciclovir y valaciclovir.
La inmunizacin pasiva con inmunoglobulina
especfica contra la varicela-zster (IGVZ) es
eficaz en la prevencin de la enfermedad en los
nios con inmunodeficiencia (dependientes de
corticoides, sida, malnutridos graves, grandes
quemados, receptores de trasplantes). Se re-
comienda administrar por va intramuscular una
dosis de IGVZ de 12,5u/kg, con dosis mxima
de 625 unidades.
La inmunizacin activa se realiza con la vacu-
na de la varicela, la cual se obtiene de virus vivos
atenuados e induce una inmunidad de duracin
prolongada, probablemente indefinida. Esta va-
cuna est aprobada por la FDA desde 1995 y se
administra en los nios mayores de 12 meses.
La dosis es de 0,5 mL y la va, subcutnea. En la
actualidad se discute el uso o no de refuerzo. En
Cuba, hasta la fecha, no est contemplada en el
esquema nacional de vacunacin.
Parotiditis
La parotiditis es una enfermedad viral que se
caracteriza fundamentalmente por tumefaccin
dolorosa de las glndulas salivales, en especial las
Captulo 18. Infectologa 389
partidas. Es causada por un virus de la familia
de los Paramixovirus, del cual solo se conoce un
serotipo, que ha sido aislado en la saliva, el lquido
cefalorraqudeo, la sangre, la orina y el encfalo.
Antes de la generalizacin de la vacunacin,
la parotiditis se comportaba endmicamente en la
mayor parte de las poblaciones urbanas de todo el
mundo. El ser humano es el nico husped natural
conocido y la mayor incidencia de la enfermedad
ocurre entre los 5 y 14 aos de edad. La va de
propagacin se encuentra en las gotas de saliva
y en fmites contaminados. El contagio ocurre 1
o 2 das previos a la tumefaccin y hasta 5 das
posteriores, pero la enfermedad es menos con-
tagiosa que la varicela y el sarampin. El perodo
de incubacin oscila entre 14 y 21 das.
Actualmente, en algunos pases, se aprecian
brotes en adultos jvenes, relacionados con la
ausencia inicial de inmunidad ms que con la
desaparicin de esta. Despus de una infeccin
evidente o subclnica, se desarrolla la inmunidad,
que suele durar toda la vida. Los anticuerpos
que atraviesan la placenta protegen al lactante
durante el primer semestre.
Manifestaciones clnicas
El diagnstico de la parotiditis epidmica sue-
le ser evidente por sus sntomas y los hallazgos
en la exploracin fsica. Clnicamente no existen
casi manifestaciones prodrmicas, pero suele
comenzar con dolor y tumefaccin en una o am-
bas partidas, y un edema que se extiende hasta
el ngulo mandibular y la apfisis mastoides,
borrando el lmite de la glndula, por lo que se
aprecia mejor a la inspeccin que a la palpacin.
Esta tumefaccin puede durar 1 semana o ms.
Es comn que comience solo en una de las
glndulas, y que la partida contralateral presente
manifestaciones 1 o 2 das despus. Tambin se
puede apreciar un enrojecimiento del conducto de
Stensen y, en algunos casos, pudiera existir afec-
tacin de las glndulas sublinguales y submaxi-
lares. Adems del diagnstico clnico, se puede
apreciar leucopenia, con linfocitosis relativa, y es
frecuente encontrar elevacin de la amilasa srica.
El diagnstico etiolgico se corrobora con el
aislamiento del virus en la saliva, la orina, el LCR,
o por seroconversin o aumento de anticuerpos
especficos y determinacin de IgM especficos. El
diagnstico diferencial debe realizarse con paroti-
ditis virales por otras causas (CMV, VIH, influenza,
parainfluenza), las de causa supurativa, litiasis,
etc. Las complicaciones ms frecuentes descritas
son meningitis, pancreatitis y orquitis.
Tratamiento
Es sintomtico (reposo, higinico-diettico y
uso de antitrmicos y analgsicos, si hay fiebre
o dolor).
El tratamiento profilctico consiste en la
administracin de la vacunacin sistemtica. En
Cuba se aplica la vacuna triple viral, que inmuniza
contra la parotiditis, la rubeola y el sarampin.
390 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
La dosis es de 0,5 mL y se administra por va
subcutnea. La vacuna induce la elevacin de
anticuerpos y, en apariencia, ofrece proteccin
para toda la vida. Se aplica al ao de edad, en
los vacunatorios de las reas de salud.
Eritema infeccioso
El eritema infeccioso o quinta enfermedad es
de causa viral y ocurre cuando el nio se pone en
contacto por vez primera con el parvovirus B19.
Se trata de un virus que contiene DNA, pertenece
a la familia Parvoviridae y al gnero Erythrovirus,
y posee la caracterstica de infectar a clulas que
se dividen con rapidez, como las eritroides. Es
exclusivo del hombre.
Las infecciones por este virus son frecuentes
en el mundo. El eritema infeccioso es ms comn
en la infancia, fundamentalmente entre los 2 y
los 12 aos de edad.
La va de contagio es la respiratoria, a travs
de las gotas de saliva expelidas al hablar o al toser.
La contagiosidad mxima ocurre entre 6 y 15 das
despus de la infeccin, y su receptividad es esca-
sa, lo que explica la poca difusin de epidemias.
Tras la entrada por va respiratoria se desa-
rrolla una viremia, y la accin del virus sobre las
clulas diana. Posee un perodo de incubacin de
1 a 2 semanas.
Manifestaciones clnicas
El diagnstico se establece inicialmente
sobre la base del cuadro clnico, por la presencia
de una enfermedad bifsica, con una fase inicial
prodrmica poco evidente y consistente en fe-
brcula, cefaleas y manifestaciones respiratorias
altas de poca magnitud, y la aparicin posterior
de un exantema facial como en bofetada. Ms
tarde se presenta un exantema generalizado
que afecta el tronco y las extremidades, y tiene
aspecto confluente, que recuerda un encaje. No
afecta las palmas de las manos y las plantas de
los pies, y se asocia un prurito ligero. El cuadro
de artralgia-artritis sobreaadido al exantema es
ms frecuente en los adultos.
Si la infeccin primaria se presenta en una
gestante, en el 1.er o 2.do trimestre del embarazo,
puede generarse un feto anmico e incluso llevar
a la muerte intrauterina. En los pacientes que
sufren una enfermedad hemoltica crnica, el
virus B19 puede inducir crisis aplsticas. En los
inmunodeprimidos pueden presentarse infeccio-
nes crnicas. La manifestacin ms frecuente en
ellos es la anemia crnica o pancitopenia.
Las pruebas analticas para la demostracin
de parvovirus B19 no se realizan de manera ha-
bitual. La deteccin de anticuerpos IgM es posible
desde el inicio de la enfermedad y persiste de 6 a
8 semanas; posteriormente la IgG permanece ele-
vada toda la vida. Para el diagnstico en pacientes
con dficit inmunitarios se sugiere la reaccin
en cadena de la polimerasa, con el objetivo de
detectar DNA viral.
 Las complicaciones que pueden apreciarse
en el curso de la enfermedad son crisis aplsica
transitoria (en pacientes que ya previamente
padecen un defecto en la produccin de eritroci-
tos), infeccin crnica por el virus (en los inmu-
nodeprimidos) y un sndrome manifestado por
eritrodermia, hepatitis, miocarditis y vulvovagini-
tis (en los nios con trasplante de mdula sea).
Tratamiento
En los nios sanos, es sintomtico. En las
infecciones crnicas asociadas a anemia y en
pacientes trasplantados se propone el uso de in-
munoglobulina estndar intravenosa en dosis de
400 mg/kg/da durante 5 a 10 das. En las crisis
aplsticas se hace necesario el uso de productos
sanguneos.
Es importante la vigilancia de embarazadas.
Escarlatina
La escarlatina es un exantema maculopapular
de origen bacteriano, frecuente en la infancia. El
estreptococo b-hemoltico del grupo A (SBHGA),
productor de toxina pirognica, es su agente
causal. La mxima incidencia se documenta entre
los 5 y los 10 aos de edad. El contagio ocurre a
travs de gotas de saliva expelidas. La contagio-
sidad en ausencia de tratamiento dura semanas.
Posee un perodo de incubacin entre 1 y 7 das.
Actualmente la incidencia ha disminuido, por
el amplio uso de las penicilinas. La inmunidad que
genera la enfermedad frente a la toxina pirognica
es duradera.
Manifestaciones clnicas
El diagnstico de la enfermedad es clnico y
se confirma con el aislamiento del estreptococo
b-hemoltico en la faringe o la determinacin del
ttulo de antiestreptolisina O (TASO) en la segunda
semana de iniciado el cuadro.
Desde el punto de vista clnico, el inicio es
brusco, con fiebre elevada, cefalea, dolor de gar-
ganta, escalofros y estado txico. Al cabo de 24 a
48 h aparecen signos mucocutneos, consistentes
en congestin farngea con punteado hemorrgico
en el paladar blando; la lengua inicialmente se
aprecia saburral y posteriormente roja y spera
(lengua aframbuesada), y aparece tambin un
exantema fino eritematoso, como papel de lija,
que en ocasiones es hemorrgico. Se distribuye
por el tronco y las extremidades, pero no afecta
la regin nasogeniana y labiomentoniana, por lo
que forma un tringulo plido caracterstico.
En la fase de convalecencia se produce una
descamacin fina, pero que puede ser gruesa en
las manos y los pies. Las complicaciones que se
describen en el curso de la enfermedad son poco
frecuentes e incluyen neumona, pericarditis,
hepatitis, glomerulonefritis y fiebre reumtica, y
el sndrome de shock txico.
Tratamiento
Comprende los cuidados generales del pa-
ciente febril con antipirticos (paracetamol en
dosis de 10 mg/kg cada 6 u 8 h), colutorios para
la higiene de la lengua y la faringe, y el uso de
antibiticos: amoxicilina en dosis de 25-50 mg/
kg/da, administrada por va oral (10 das), o
penicilina procanica 1 milln u/m2 de superfi-
cie corporal (10 das) por va intramuscular. A
continuacin de cualquiera de estos esquemas
se debe utilizar penicilina benzatnica por va
intramuscular, en dosis 600 000 u en el menor
de 4 aos y de 1200 000 u en el mayor de 4 aos.
En caso de alergia a la penicilina est indicado
el uso de macrlidos: eritromicina (25-50 mg/
kg/da, durante 10 das) o azitromicina (10 mg/kg/
da durante 5 das).
Enfermedad de Kawasaki
Maria del Carmen Luis lvarez
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis
sistmica, aguda, febril, que puede ocasionar la
lesin de los vasos coronarios. Hasta el momento
se desconoce su causa, aunque aspectos clnicos
y epidemiolgicos hacen suponer que sea el
resultado de la accin de un agente infeccioso
en un paciente con predisposicin gentica para
padecer la enfermedad.
Si bien puede presentarse a cualquier edad,
se afectan con mayor frecuencia los menores de
5 aos (80 %), de los cuales representan el 50 %
los nios entre 12 y 24 meses. Los varones se
afectan ms que las hembras, en una proporcin
de 5:1. Pueden afectarse todas las razas, pero
el riesgo es mayor en los asiticos. Se observa
una mayor frecuencia de enfermos a finales de
invierno y en la primavera.
En los pases desarrollados es la causa ms
frecuente de cardiopata adquirida en la infancia.
Manifestaciones clnicas y entidades asociadas
Generales:
Fiebre.
Anorexia.
Oculares:
Hiperemia conjuntival.
Uvetis.
Dermatolgicas:
Labios eritematosos, secos y agrietados.
Erupcin cutnea eritematosa, maculopapu-
losa, polimorfa, ms marcada en el rea del
paal.
Edema y eritema en el dorso de las manos y
los pies.
Eritema e induracin en el sitio de inoculacin
de la BCG (en el lactante).
Gangrena perifrica.
Captulo 18. Infectologa 391
 Respiratorias: Fase de convalecencia (entre 6 y 8 semanas
Faringe enrojecida. de iniciado el cuadro): comienza cuando des-
Otitis media. aparecen las manifestaciones clnicas, y se
Bronquitis. mantiene hasta que disminuye la eritrosedi-
Neumona. mentacin.

Cardiovasculares: Exmenes complementarios

Lesin coronaria, dilatacin o aneurisma.
Hemograma: anemia normoctica hipocrmi-
Miocarditis.
ca, leucocitosis con neutrofilia.
Pericarditis.
Eritrosedimentacin: acelerada.
Arritmias.
Conteo de plaquetas: trombocitosis o trombo-
Insuficiencia mitral.
citopenia
Insuficiencia cardaca.
Protena C reactiva: elevada.
TGP: aumentada.
Digestivas:
Albmina: disminuida.
Lengua de color rojo fresa.
IgG, IgM, IgA, IgE: aumentadas.
Dolor abdominal.
Cituria: leucocituria.
Diarreas.
LCR: pleocitosis con predominio linfocitario,
Hepatitis.
glucosa y protenas normales.
Distensin de la vescula biliar.
Electrocardiograma: taquicardia sinusal, re-
duccin de la amplitud del QRS, depresin de
Genitourinarias:
las ondas T, prolongacin del PR y el intervalo
Orquitis.
QT, arritmias.
Uretritis.
Ecocardiograma: morfologa coronaria (ectasias
Cistitis.
o aneurismas saculares o fusiformes), altera-
Nefritis intersticial.
ciones de la funcin valvular o miocrdica, pe-
Sndrome nefrtico.
ricarditis con derrame.
Insuficiencia renal aguda.
El diagnstico de la enfermedad de Kawasaki
Neurolgicas:
es clnico. Se realiza teniendo en cuenta la pre-
Irritabilidad.
sencia de determinadas manifestaciones clnicas,
Convulsiones.
en ausencia de evidencia de otra enfermedad que
Alteraciones del estado de la conciencia.
pueda explicarlas.
Ataxia.
Criterios diagnsticos:
Hemiplejia.
Fiebre de 5 das de evolucin.
Parlisis facial. Conjuntamente con cuatro de los siguientes
Sordera neurosensorial. signos:
Infarto cerebral. Conjuntivitis bilateral no exudativa.
Derrame subdural. Exantema polimorfo (maculopapular erite-
Meningitis asptica. matoso, escarlatiniforme).
Cambios en los labios y la boca (labios rojos,
Hemolinfopoyticas: secos y agrietados; eritema de la boca, la
Adenopata cervical. lengua y la faringe).
Cambios en las extremidades (eritema de
Osteoarticulares: las palmas y las plantas, edema de las ma-
Artralgias. nos y los pies, descamacin de las manos,
Artritis. los pies y el perin).
Adenopata cervical (mayor de 1,5 cm, ni-
Fases clnicas: ca, unilateral, dolorosa, no supurativa).
Fase aguda (duracin de 1 a 2 semanas): fiebre,
inyeccin conjuntival, lesiones orofarngeas, eri- Kawasaki atpico o incompleto. Se esti-
tema indurado de las manos y los pies, exan- ma que un 10 % de los casos de enfermedad de
tema, adenopata cervical, irritabilidad, marcada Kawasaki son atpicos o incompletos. Estos nios
anorexia, afectacin general, diarrea, disfuncin presentan fiebre y no renen cuatro de los res-
heptica, miocarditis, derrame pericrdico y ar- tantes criterios diagnsticos. Las presentaciones
teritis coronaria. atpicas ocurren generalmente en los lactantes,
en los cuales la probabilidad de presentar aneu-
Fase subaguda (duracin de 2 a 3 semanas):
rismas es mayor. La presencia de fiebre y de
desaparece la fiebre, el exantema y la adeno-
alteraciones coronarias, en ausencia de algunas
pata, persiste la irritabilidad, la anorexia y la de las manifestaciones tpicas, hace planteable el
inyeccin conjuntival, hay descamacin de las diagnstico, pero este resulta difcil en los estadios
manos, los pies y la regin perianal, artralgias iniciales, cuando no coinciden todos los criterios
y artritis, desarrollo de aneurismas de arterias diagnsticos. Ello exige un alto ndice de sospecha
coronarias y alto riesgo de muerte sbita. y la valoracin por el personal ms calificado,

392 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

con el apoyo de exmenes complementarios que
mostrarn las alteraciones descritas en la forma
clsica de la enfermedad.
Si no hay afectacin coronaria, el pronstico
es excelente. La afectacin coronaria se presenta
entre el 25 y el 30 % de los casos, y puede reducir-
se a menos de un 5 % con tratamiento adecuado.
La dilatacin de los vasos coronarios puede ser
transitoria y regresar entre la 6.ta y la 8.va semana
de iniciado el cuadro. Alrededor de las dos terceras
partes de los aneurismas coronarios desaparecen
en un ao. Sin tratamiento la mortalidad podra
acercarse al 1 %, y el riesgo de muerte es ms
elevado en las primeras 6 semanas.
Tratamiento
Hospitalizacin.
Apoyo psicolgico.
Aspirina en dosis de 80 a 100 mg/kg/da cada
6 h mientras dure la fiebre o durante 10 das.
Continuar con una dosis de 3 a 5 mg/kg/da
una vez al da durante 6 a 8 semanas o hasta
que se normalice la eritrosedimentacin.
Inmunoglobulina i.v. (Intacglobin), en dosis de
2 g/kg en dosis nica, en infusin durante 8
a 12 h.
Enfermedad persistente:
Persistencia de la fiebre por ms de 72 h.
Inmunoglobulina i.v.: 2 g/kg en dosis nica,
en infusin durante 8 a 12 h.
Enfermedad refractaria:
Persistencia de los sntomas despus de una
segunda dosis de inmunoglobulina i.v. (2g/kg
en dosis nica en infusin durante 8 a 12 h).
Metilprednisolona en dosis nica de 30 mg/kg/
da, durante 3 das, o Infliximab en dosis nica
de 5 mg/kg.
Aneurismas:
Aspirina en dosis de 3 a 5 mg/kg/da.
Dipiridamol a razn de 4 mg/kg/da en 2 o 3 dosis,
asociado a aspirina si hay aneurismas gigantes
(> 8mm).
Seguimiento:
Control ecocardiogrfico a las 2 semanas del
inicio de la enfermedad, a las 6 a 8 semanas y
al ao (si los estudios son normales, no es pre-
ciso ms seguimiento, incluso en los pacientes
en los que regresa la ectasia coronaria).
Hemograma y eritrosedimentacin semanal
hasta su normalizacin.
Si a las 8 semanas la eritrosedimentacin y el
ecocardiograma son normales, se suspende la
aspirina.
Si hay aneurismas coronarios, se indica segui-
miento por un cardilogo pediatra.
La administracin de vacunas con virus vivos
atenuados (PRS, varicela) debe posponerse entre
6 a 11 meses despus de que el paciente haya
recibido la inmunoglobulina i.v.
Enfermedad meningoccica
Miguel Antonio lvarez Pea
La meningoccica es una enfermedad infecto-
contagiosa ocasionada por Neisseria meningitidis
o meningococo, cuya expresin clnica vara desde
formas asintomticas o con sintomatologa ligera
y autolimitada a nasofaringe, hasta formas invasi-
vas graves. El trmino enfermedad meningoccica
se emplea por lo general para designar las dos
formas invasivas de la enfermedad, que son la
meningitis o meningoencefalitis meningoccica
y la meningococemia o sepsis meningoccica.
Neisseria meningitidis es un microorganismo
del gnero Neisseria que se caracteriza por ser
una bacteria inmvil, gramnegativa y de tamao
pequeo (0,6 a 1,0 m). Generalmente encapsu-
lada, aerobia y anaerobia facultativa, puede apa-
recer tanto intracelular como extracelularmente,
aunque por lo general se encuentra dentro de
clulas polimorfonucleares.
Las infecciones meningoccicas tienen una
amplia distribucin. Son endmicas de climas
templados y la mayor incidencia se observa
durante el invierno y la primavera, con cifras
constantes de casos espordicos. La mayor pre-
valencia se ubica en frica, al sur del Sahara,
una amplia zona que abarca total o parcialmente
21 pases, desde Senegal hasta Etiopa. Es el
llamado cinturn menngeo africano, donde se
registran tasas elevadas de infecciones espordicas
(de 1 a 20 casos por 100 000 habitantes) en ciclos
anuales, con epidemias de gran escala superpuestas
peridicamente (por lo general causadas por el
grupo srico A; en ocasiones, por el C y, en aos
ms recientes, por el grupo W-135).
Durante las dcadas de 1980 y 1990, el
meningococo del grupo B se volvi la causa ms
comn de enfermedad en Europa y en gran parte
del continente americano. A partir de 1990, en
Norteamrica se observan, con frecuencia cada
vez mayor, brotes de origen comunitario por me-
ningococo del grupo C, y en algunas regiones de
Estados Unidos el grupo Y se ha vuelto tan comn
como los grupos B y C. En el ao 2000 hubo en
Arabia Saudita una epidemia por el grupo W-135,
relacionada con la peregrinacin a La Meca. En
2002, se produjo la primera gran epidemia por
este grupo srico en Burkina Faso, en la que se no-
tificaron ms de 13 000 casos y 1400 defunciones.
En Cuba la epidemia comenz en el ao 1979,
cuando el incremento de la morbilidad excedi la
tasa normal endmica multiplicada por 10, y en
1980 la enfermedad meningoccica era el principal
problema epidemiolgico del pas, con una tasa
de 5,9 por 100 mil habitantes. Los aos 1981 a
1986 estuvieron caracterizados desde su inicio
por el predominio del grupo B.
Entre los aos 1982 y 1988, se desarroll en
Cuba una vacuna antimeningoccica contra los
grupos sricos B y C (VA-MENGOC-BC). En 1989
comenz su aplicacin en forma de campaa;
en 1991 se incorpor al Programa Nacional de
Captulo 18. Infectologa 393
Inmunizacin (PNI), y a partir de ese momento
se aplica a toda la poblacin infantil al cumplir los
3 meses de edad (primera dosis) y a los 5 meses
(segunda dosis).
El reservorio son los seres humanos, por
lo que la fuente de infeccin se encuentra en
enfermos y portadores sanos. La enfermedad se
transmite por contacto directo, por diseminacin
de microgotas de secreciones nasofarngeas
de personas infectadas, con ms frecuencia de
portadores que de casos clnicos. La transmisin
por fmites es insignificante. La importancia del
contacto indirecto en la transmisin se pone en
duda, porque el meningococo es relativamente
susceptible a los cambios de temperatura y la
desecacin.
El perodo de transmisibilidad persiste hasta
24 h despus del inicio del tratamiento eficaz. Es
vlido sealar que la penicilina suprime tempo-
ralmente al meningococo de la nasofaringe, pero
no lo erradica, por lo que se recomienda que los
casos tratados con este medicamento reciban
tratamiento profilctico antes de abandonar el
hospital.
El perodo de incubacin vara de 2 a 10 das,
pero generalmente es de 3 a 4 das.
Susceptibilidad y resistencia. La mayora
de los recin nacidos tienen anticuerpos bacterici-
das que persisten hasta los 3 meses. De los 3 a los
8 meses casi no se detectan anticuerpos. A partir
de los 8 meses aumenta progresivamente el por-
centaje de nios que los presentan, y a los 5 aos
la mayora de los nios tienen niveles protectores
de anticuerpos. Por esta razn, la enfermedad es
ms frecuente en los menores de 5 aos, sobre
todo en los lactantes. As, la mayor tasa de ataque
ocurre entre los 3 y 9 meses de vida, con 10 a
15 casos por 100 000 habitantes por ao, y existe
un segundo pico de incidencia en los adolescentes.
En Cuba la tasa principal de infeccin ha corres-
pondido a los menores de 1 ao.
Adems de la edad, hay algunos factores
de riesgo individuales del husped, como son
alteraciones inmunitarias tales como asplenia,
deficiencia congnita de properdina y deficiencia
congnita de los componentes C5 a C9 del com-
plemento, en los que el suero es incapaz de llevar
a cabo la lisis bacteriana mediada por el comple-
mento. Todas estas situaciones son factores de
riesgo de enfermedad invasora y de recurrencia.
El hacinamiento, el bajo nivel socioeconmico, la
exposicin al humo del tabaco y las infecciones
concurrentes de las vas respiratorias superiores
tambin son factores de riesgo.
En general, la susceptibilidad a la enferme-
dad clnica es baja, con elevada proporcin de
portadores en relacin con el nmero de casos.
Se desconoce la duracin de la inmunidad al tipo
especfico conferido por la infeccin.
Manifestaciones clnicas
Nasofaringitis. La entrada del germen pue-
de causar una nasofaringitis aguda con hiperemia,
edema y exudado mucopurulento en la mucosa o
394 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
una infeccin subclnica, con invasin relativamen-
te rara y suficiente para producir la enfermedad
generalizada. En la mayora de los pacientes es
asintomtica o tiene muy pocos sntomas.
Meningitis o meningoencefalitis menin-
goccica. Es la forma ms comn de enfermedad
meningoccica y ocurre como resultado de la
diseminacin hematgena del meningococo. En
sus manifestaciones clnicas iniciales es similar
e indistinguible de otras meningitis bacterianas.
Se caracteriza por un inicio sbito de cefa-
lea, fiebre, nuseas, vmitos, rigidez de nuca,
fotofobia y alteraciones neurolgicas que pueden
incluir estupor, delirio, convulsiones y coma. En
los lactantes, el cuadro puede ser ms insidioso,
con irritabilidad y llanto inconsolable, rechazo al
alimento, vmitos, convulsiones e hipotona, sin
rigidez de nuca. Sin embargo, es de gran valor la
hipertensin de la fontanela, que se halla tensa
con la palpacin e incluso a simple vista se aprecia
abombada, signo que puede ser caracterstico.
Algunos pacientes (lactantes y nios pe-
queos) presentan una forma fulminante de
la enfermedad caracterizada por hipertensin
endocraneana de sbita instalacin a causa de
edema cerebral (cefalea, vmitos y papiledema,
con deterioro rpidamente progresivo del nivel
de conciencia, que llega al coma). Adems, se
aprecian alteraciones del ritmo respiratorio, bra-
dicardia y convulsiones con tensin arterial normal
y poca celularidad en el lquido cefalorraqudeo.
Meningococemia. El comienzo es sbito,
con fiebre, escalofros, malestar general, postra-
cin y un exantema que por lo general aparece
a las 24 o 48 h y puede ser maculopapular, ur-
ticariano o petequial en su inicio y progresar a
purprico, y a veces claramente hemorrgico o
necrtico. El tamao de las lesiones es variable,
y puede aparecer una zona necrtica en el centro
de las reas hemorrgicas. Las formas comunes
son hemorragias petequiales o equimticas dise-
minadas por todo el cuerpo. Las manifestaciones
cutneas pueden variar y aparecer vesculas,
flictenas, ppulas o ndulos que simulan el eri-
tema nodoso.
Otras manifestaciones. Son cefalea inten-
sa, dolores musculares, nuseas, vmitos, dolor
abdominal y artralgias.
En la meningococemia fulminante se apre-
cia prpura asociada a hipotensin, hemorragia
suprarrenal aguda, coagulacin intravascular
diseminada (CID), shock, disfuncin de ml-
tiples rganos, coma, y muerte (sndrome de
Waterhouse-Friderichsen), lo que puede suceder
dentro de 24 h, a pesar de la terapia apropiada.
Puede acompaarse o no de meningitis. Si bien la
meningococemia es difcil de reconocer en casos
espordicos o fuera del contexto de un brote, la
asociacin entre fiebre, prpura y shock es muy
sugerente.
Otras formas clnicas. Neisseria meningiti-
dis puede afectar el aparato respiratorio y causar
otitis media, epiglotitis o neumona. Existen otras
formas de infeccin cuya frecuencia es muy baja,
como son artritis sptica, uretritis, pericarditis y
conjuntivitis. Otras formas sistmicas no siempre
reconocidas son la bacteriemia oculta y la menin-
gococemia crnica.
Exmenes complementarios
Hemograma: disminucin de las cifras de he-
moglobina, aumento del conteo global de
leucocitos o leucocitosis, con neutrofilia y des-
viacin a la izquierda, aunque pueden encon-
trarse cifras normales de leucocitos y hasta
leucopenia.
Coagulograma: en los pacientes con menin-
gococemia puede haber trombopenia; si hay
CID, entonces se hallarn productos de degra-
dacin de la fibrina, disminucin del fibrin-
geno, de la protrombina y de los factores V
y VIII.
Estudio citoqumico del LCR: lquido turbio o
francamente purulento (en los pacientes con
meningoencefalitis), en estadios precoces o
en casos tratados con antibiticos puede ser
claro, con pleocitosis marcada, generalmente
un conteo global mayor de 1000 por 106/L,
aumento de las protenas (albmina y globu-
linas), disminucin de cloruros, de glucosa y
una relacin glucorraquia/glicemia menor de 0,4.
Tincin de Gram de las siguientes muestras:
LCR, sangre perifrica, material de lesiones
purpricas o de otro lquido usualmente estril
(sinovial, pleural etc.), para identificar diplo-
cocos gramnegativos intracelulares y extrace-
lulares.
Cultivos de las siguientes muestras: sangre,
LCR, material de lesiones purpricas o mues-
tra de otro lquido usualmente estril (sinovial,
pleural etc.) para aislar el meningococo.
Otros complementarios (no siempre disponi-
bles en la red hospitalaria de Cuba):
Aglutinacin del ltex (serotipos W-135, A,
C). La demostracin de antgenos polisacri-
dos en orina o suero carece de importancia
diagnstica, pero en el LCR es sugerente de
meningitis.
Determinacin en el LCR de protena C re-
activa, cido lctico, nitritos y nitratos (su
aumento indica una causa bacteriana).
Reaccin en cadena de la polimerasa. Pro-
duce la amplificacin enzimtica y selectiva
del genoma del agente biolgico. Se usa en
algunos laboratorios para detectar antgenos
polisacridos.
Contrainmunoelectroforesis. Tambin revela
la presencia de antgenos polisacridos del
meningococo.
La deteccin de antgenos bacterianos es de
gran importancia en los pacientes que han sido
tratados con antibiticos.
El diagnstico presuntivo se basa en el
anlisis de:
Manifestaciones clnicas.
Antecedentes epidemiolgicos.
Exmenes complementarios.
El diagnstico positivo se basa en el aisla-
miento de Neisseria meningitidis de un sitio nor-
malmente estril; a saber: sangre, LCR, lquido
sinovial, lquido pleural, lquido pericrdico y lesin
purprica o petequial.
Tratamiento
El paciente siempre debe ser atendido en una
unidad de cuidados intensivos, para una mejor
evaluacin de sus funciones vitales, formas de
presentacin de la enfermedad y complicaciones,
y as garantizar todas las medidas posibles de
soporte vital.
En los pases donde circulan cepas de me-
ningococo sensibles a penicilina el tratamiento
antibitico de eleccin contra la enfermedad me-
ningoccica consiste en administrar penicilina cris-
talina 500 000 UI/kg/da, en 4 a 6 dosis, durante
7 das. La dosis mxima es de 10 000 000/da.
En los pases donde circulan cepas resisten-
tes, como en Cuba, donde alrededor del 20 %
de las cepas son resistentes a la penicilina, la
indicacin es:
Cefotaxima en 4 dosis de 150 mg/kg/da du-
rante 7 das (dosis mxima: 12 g/da).
Ceftriaxona en 1 o 2 dosis de 100 mg/kg/da
durante 7 das (dosis mxima de 4 g/da).
Por la misma razn, en los viajeros prove-
nientes de frica, Italia o Espaa es recomendable
el tratamiento inicial con cefalosporinas de tercera
generacin.
En caso de antecedentes de alergia grave
(shock anafilctico) a la penicilina est indicado
cloranfenicol en 4 dosis de 100 mg/kg/da du-
rante 7 a 10 das (dosis mxima de 4 g/da). En
la meningococemia el tratamiento de soporte es
el tratamiento del shock sptico con insuficiencia
adrenal, mientras en la meningoencefalitis es el
mismo que en cualquier otra meningoencefalitis
bacteriana. Ambos tratamientos de soporte se
exponen en el captulo correspondiente.
Por ltimo es imprescindible reconocer que
la identificacin de alteraciones neurofisiolgicas
constituye un principio bsico del tratamiento, del
cual son responsables los mdicos de asistencia
del paciente, desde la unidad de cuidados inten-
sivos hasta el rea de salud.
Medidas de control
Medidas preventivas:
Educacin sanitaria a la poblacin, para que
los individuos comprendan la necesidad de
evitar el contacto directo y la exposicin a la
infeccin por microgotas y secreciones na-
sofarngeas.
Control de locales y viviendas. Debe evitarse
el hacinamiento y las aglomeraciones en los
locales, especialmente en los dormitorios y
locales de trabajo. Adems, debe controlar-
se que la ventilacin sea adecuada al tipo
de local y las personas que permanecen en
Captulo 18. Infectologa 395
 l. Se han reportado con frecuencia brotes
en instituciones preescolares y escolares,
campamentos y barracas militares, por lo
que las personas que permanecen en ellas
tienen un riesgo mayor de padecer estas in-
fecciones.
Inmunoprofilaxis. Vacunacin (vacuna anti-
meningoccica) contra los grupos sricos B
y C (VA-MENGOC-BC) a toda la poblacin in-
fantil al cumplir los 3 meses de edad (prime-
ra dosis) y a los 5 meses (segunda dosis).
Ello ha permitido que la tasa de incidencia
de la enfermedad se encuentre en cifras muy
bajas (< 1 por 100 000 habitantes) desde
1990 y 1991 hasta la actualidad. Esta vacu-
na no elimina el germen de la nasofaringe.
Los nios no vacunados y los contactos nti-
mos menores de 2 aos de edad expuestos
a meningococos A, C, Y o W-135 deben re-
cibir la vacuna antimeningoccica cuadriva-
lente (A/C/Y/W-135).
Control del paciente, de los contactos y del
medio ambiente:
Notificacin de cada caso de la enfermedad.
Aislamiento de tipo respiratorio hasta 24 h
despus de haber comenzado el tratamiento
antibitico.
Desinfeccin concurrente de las secreciones
nasofarngeas y de los objetos contamina-
dos con estas.
Tratamiento profilctico a los contactos. La
quimioprofilaxis se recomienda a todos los
contactos ntimos (los que duermen en la
misma habitacin, novio o novia del enfer-
mo, aplicacin de maniobras de reanimacin
boca-a-boca, convivientes en el hogar, en
instituciones infantiles, escolares y otras).
Debe iniciarse durante las 24 h siguientes al
diagnstico del caso. Los antibiticos apro-
piados para esta funcin son rifampicina, cef-
triaxona y ciprofloxacina. La rifampicina es
el frmaco de eleccin: se administra en los
lactantes en dosis de 10mg/kg/da, en 2 dosis
por 2 das; en los nios, a razn de 20 mg/kg/
da, en 2 dosis por 2 das, y en los adultos en
dosis de 600 mg/12 h) por 2 das. Cuando por
alguna razn no se pueda administrar, pue-
de utilizarse como alternativa ceftriaxona
(125 mg para menores de 15 aos y 250 mg
para los mayores) o ciprofloxacina (500 mg).
Una dosis nica de ceftriaxona por va in-
tramuscular ha mostrado ser ms efi-
caz que el rgimen habitual con rifam-
picina oral para erradicar el estado de
portador de meningococo del grupo A,
y aunque esto solo se ha comprobado
para este grupo, es probable que su efec-
to sea similar para otros grupos sricos.
La ceftriaxona tiene las ventajas de una do-
sificacin ms fcil y de poder administrarse
con seguridad a cualquier edad, incluso en
el embarazo. La ciprofloxacina tambin ha
mostrado eficacia para eliminar el estado de
396 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
portador con una dosis, pero su uso no es
recomendable ni en los menores de 18 aos
ni en las embarazadas.
Vigilancia personal (cuarentena modifica-
da) diaria (durante el perodo de incubacin
mxima) a los contactos de enfermos. Se
realiza en instituciones cerradas para poder
constatar precozmente sntomas o signos,
pero sin necesidad de restringir la libertad
de movimiento de los pacientes. El tiempo
de aplicacin sera por el perodo mximo de
incubacin de la enfermedad.
Medidas en caso de epidemia.
Repercusiones en caso de desastres. Pueden
aparecer epidemias cuando hay hacinamiento
forzoso.
Medidas internacionales. Aunque la enferme-
dad no est incluida en el Reglamento Sani-
tario Internacional, algunos pases pueden
exigir el certificado de vacunacin contra esta
enfermedad, como lo hace Arabia Saudita ac-
tualmente a los peregrinos que van a La Meca.
Infecciones por Haemophilus
influenzae
Maria Antonieta Mndez Surez
Las infecciones por Haemophilus influenzae
son unas de las causas ms importantes de
infeccin bacteriana grave en los nios pequeos.
Pueden causar una variedad de enfermedades,
tales como meningitis, bacteriemia, neumona,
artritis, epiglotitis e infecciones de otras partes del
cuerpo. Haemophilus influenzae es un pequeo
coco, bacilo pleomrfico gramnegativo anaer-
bico facultativo, identificado como patgeno por
Pfeeiffer en l892. Puede ser aislado en formas
capsuladas o no capsuladas. La capsulas estn
constituidas por polisacridos cuya composicin
permite distinguir seis serotipos: a, b, c, d, e, f.
Las formas encapsuladas son responsables de gra-
ves infecciones sistmicas, ocasionadas en ms
del 95 % de los casos por el tipo b, cuya cpsula
es el polirribosi-ribitol-fosfato (PRP).
H. influenzae es un agente patgeno exclu-
sivo del ser humano. Tiene distribucin universal
y su presentacin es por lo general endmica.
En ausencia de inmunodepresin, afecta a los
nios menores de 5 aos que no han adquirido
anticuerpos anticapsulares (anti-PRP). Incide
predominantemente en nios menores de 2 aos
en un 75 a 90 % y en cerca de un 50 % en los
menores de 12 meses.
Las infecciones invasoras predominan en
la primavera y el otoo, y adoptan un carcter
endmico en ms del 50 % de los casos. Los
factores de riesgo ms frecuentes son la raza
negra, status socioeconmico bajo, apiamiento
familiar, drepanocitosis, asplenia, neoplasias
malignas, dficit de IgG2 y IgG4, infeccin por
VIH, as como la convivencia con enfermos en
el domicilio, guarderas o instituciones cerradas.
 Tanto las formas capsuladas como las no
capsuladas forman parte de la flora de las vas
respiratorias superiores. El 50 % de las personas
estn colonizadas por cepas no tipables, aunque
solo el 1 al 5 % lo son por serotipo b (capsuladas).
La transmisin de Haemophilus influenzae
tipo b ocurre por va area, sobre todo a travs
de las gotitas de saliva que vierten al exterior las
personas colonizadas o enfermas (tos o estornudos)
o bien por contacto directo con sus secreciones
respiratorias. La transmisin a travs de meca-
nismos indirectos mediante superficies y objetos
contaminados parece insignificante. El perodo de
transmisibilidad se corresponde con todo el tiem-
po que el microorganismo est en la nasofaringe.
El tratamiento de los pacientes con enfermedad
invasiva no siempre asegura que el enfermo deje
de eliminar microorganismos con sus secreciones.
No se ha podido establecer con precisin el
perodo de incubacin debido a la existencia de por-
tadores y a que algunas personas podran albergar
el germen en la nasofaringe durante un tiempo y,
posteriormente, por motivos desconocidos, desarro-
llar una forma invasora de enfermedad.
Manifestaciones clnicas
Haemophilus influenzae tipo b (Hib) puede
producir mltiples entidades clnicas, provocando
cuadros leves y moderados o graves. Entre los
leves se incluye la otitis y la sinusitis, donde el
Hib tiene una participacin relativa, no as el H.
influenzae no capsulado que est implicado en
grado importante. Los cuadros graves son las
formas llamadas invasoras, que por su agresi-
vidad tienen una alta mortalidad. El Hib se asla
de sitios no comunicados con el exterior (sangre,
LCR, lquido pleural, lquido pericrdico) y entre
sus manifestaciones clnicas se encuentran:
Meningitis. Representa ms de la mitad de
las infecciones invasoras por este germen. No
presenta signos clnicos especficos. En los pa-
ses desarrollados la letalidad es de un 3 a 5 %,
y en los subdesarrollados en de un 25 a 50 %.
Deja entre un 15 a 30 % de los supervivientes
con secuelas neurolgicas significativas.
Epiglotitis. Ms comn en Europa que en Lati- la ampicilina mediada por -lactamasa, lo que
noamrica, es un cuadro grave y con elevada
mortalidad. Generalmente afecta a nios me-
nores y provoca un cuadro obstructivo de las
vas respiratorias altas con gran edema, difi-
cultad respiratoria que puede llevar a la asfixia
de no existir tratamiento enrgico e inmediato.
En la radiografa lateral del cuello se observa
la obstruccin.
Celulitis. Tiene predisposicin por los tejidos con inhibidores de -lactamasas (trifamox) en dosis
de la cabeza cara, cuello y boca. Es la causa
ms frecuente de celulitis facial sin puerta de
entrada en los menores de 2 aos. La celulitis
orbitaria casi siempre es complicacin de la si-
nusitis etmoidal, en la que son frecuentes los
focos metastsicos.
Osteoartritis. Es poco comn en Latinoamri-
ca. Afecta las metfisis seas y las articulacio-
nes, sobre todo en el lactante.
Neumona. Clnicamente indistinguible de
otras causas de neumona, en la era prevacu-
nal era tan frecuente como el Streptococcus
pneumoniae.
Bacteriemia. La presencia de esta bacteria en
la sangre puede variar desde cuadros clnicos
leves con solo fiebre hasta procesos fulminantes.
Otras presentaciones clnicas incluyen endof-
talmitis, traquetis, endocarditis pericarditis y
peritonitis.
Exmenes complementarios
Considerando los antecedentes, la epidemio-
loga y las diferentes manifestaciones clnicas, la
positividad de la tincin de Gram o el cultivo, en
agar en sangre o en agar chocolate, de muestras
de lquidos o secreciones como sangre, lquido
cefalorraqudeo, aspirado de vas respiratorias,
exudado pleural o pericrdico, lquido sinovial,
secrecin del odo medio identifican el germen.
Tratamiento
Una antibioticoterapia adecuada es suma-
mente eficaz en las infecciones por H. influenzae,
pero depende en gran medida de los antecedentes,
la edad del nio, la gravedad de la enfermedad, la
tolerancia a los medicamentos y las expectativas
para la evolucin.
Tratamiento especfico:
Cefalosporinas de tercera generacin:
Cefotaxima en dosis de 200 a 300 mg/kg/da
cada 6 h.
Ceftriaxona en dosis de 100 a 150 mg/kg/da
cada 12 h.
Cefepime. Supera la accin de las cefalospori-
nas de tercera generacin en su capacidad de
penetracin a travs de la membrana externa
bacteriana.
Meropenem. Representa una alternativa do-
cumentada en caso de resistencia a los trata-
mientos anteriores.
La resistencia a antibiticos de H. influen-
zae, mayormente en trminos de resistencia a
representa una seria preocupacin clnica a nivel
mundial. Por lo general, aquellas cepas resistentes
a la ampicilina son tambin resistentes al clo-
ranfenicol. En las llamadas presentaciones leves
causadas por H. influenzae, fundamentalmente
otitis y sinusitis, el tratamiento puede ser por
va oral o parenteral utilizando cefalosporinas de
segunda o tercera generacin o aminopenicilinas
entre 80 y 90 mg/kg/da.
Profilaxis:
Inmunizacin activa. Comprende la vacuna an-
ti-Haemophilus tipo b combinada con DPT y HB
que conforman la vacuna pentavalente lquida.
Se indica a los 2, 4 y 6 meses de edad, con
un refuerzo de la fraccin Hib a los 18 meses.
Es recomendada en otros grupos, tales como
adultos con anemia drepanoctica, pacientes
Captulo 18. Infectologa 397
 con esplenectoma previa y pacientes positi-
vos al VIH.
Quimioprofilaxis. Debe realizarse dentro de
la primera semana siguiente a la exposicin
y consiste en la administracin de rifampicina
en dosis oral de 10 mg/kg/da durante 4 das
(dosis mxima de 600 mg en 24 h). Se indica
en contactos con caso ndice:
Domiciliarios: todos los integrantes del n-
cleo familiar que convivan con el paciente.
Guarderas o escuelas internas: todos los
asistentes a la misma aula, saln o albergue.
Infecciones por Staphylococcus
Mabel Gonzlez Alemn
Los estafilococos son microorganismos ubi-
cuos, ampliamente distribuidos en el ambiente y
parte de la flora normal humana, particularmente
de la piel y la nasofaringe. Son agentes patgenos
para el ser humano y los animales; casi todas las
personas han tenido en su vida alguna infeccin
por esta bacteria.
Los estafilococos son cocos grampositivos
con un dimetro de 0,5 a 1,5 m. Aparecen como
clulas nicas, en parejas, ttradas, en cadenas
cortas o racimos, y forman una cpsula limitada.
Tienen un crecimiento rpido, en temperaturas
de hasta 18 y 30 C.
El gnero Staphylococcus contiene 32 espe-
cies, clasificadas segn la composicin del DNA,
de las cuales 15 son nativas en el ser humano.
De estas, Staphylococcus aureus es la nica que
produce coagulasa. Las 14 restantes son nega-
tivas a la coagulasa (coagulasa negativas) y
de ellas solamente Staphylococcus epidermidis,
Staphylococcus saprophyticus, Staphylococcus
haemolyticus y Staphylococcus lugdunensis son
agentes causales algo ms frecuentes de infec-
ciones.
Staphylococcus aureus tambin se puede cla-
sificar en cuanto a la resistencia antimicrobiana,
y se diferencia en sensible a la meticilina (SAMS)
y resistente a la meticilina (SAMR). Los aisla-
dos resistentes a la meticilina lo son tambin a
todos los b-lactmicos, incluidos las cefalosporinas
y los carbapenmicos.
Staphylococcus aureus coloniza la piel y
las mucosas del 30 a 50 % de los adultos y nios
sanos. El perodo de incubacin en las infecciones
estafiloccicas es sumamente variable. Puede
ocurrir un retraso prolongado entre la adquisicin
del microorganismo y el inicio de la enfermedad.
Las principales fuentes de infeccin son las
personas infectadas, y es menos frecuente encon-
trarla en los portadores asintomticos, manos y
fmites contaminados. El contacto con personas
infectadas es el medio ms importante para la
transmisin estafiloccica: las personas con le-
siones diseminan microorganismos dentro de su
ambiente o a otros individuos por contacto directo.
398 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Manifestaciones clnicas
Causadas por la accin directa de la bacteria
(descritas en los captulos correspondientes):
Procesos infecciosos circunscritos: carbunco,
furnculos, forunculosis crnica, imptigo,
celulitis, paroniquia, abscesos, infecciones de
heridas, linfadenitis, onfalitis, conjuntivitis,
orzuelos, traquetis bacteriana.
Procesos infecciosos sistmicos: bacteriemia,
neumona, pericarditis, endocarditis, menin-
goencefalitis en pacientes neuroquirrgicos,
artritis sptica, osteomielitis, abscesos de tejidos
profundos, tromboflebitis.
Enfermedades mediadas por toxinas:
Sndrome de piel escaldada. Es una enfer-
medad de la piel causada por toxinas exfolia-
tivas A y B de Staphylococcus aureus. Afecta
a neonatos (entre 3 y 16 das) y a lactantes.
Vara desde ampollas delimitadas (imptigo
bulloso) hasta una descamacin del 90 % de
la piel. El perodo de incubacin es de 10 das.
Comienza con un eritema en la cabeza y
el cuello que se extiende al cuerpo, luego
aparecen las ampollas grandes, frgiles y
delgadas, que se rompen fcilmente con la
presin manual (signo de Nikolski positivo) y
resultan en la prdida de la piel en colgajos.
El exantema es ms frecuente en las zonas
de flexin y no afecta las mucosas. En la fase
de convalecencia se produce una descamacin
en grandes hojas, tipo guante o calcetn, en
las zonas acrales. La epidermis se restablece
en 10 a 14 das sin dejar cicatrices.
La fiebre escarlatina estafiloccica, llamada
tambin exantema o eritrodermia estafi-
loccica, es una forma leve del sndrome
de piel escaldada. Los pacientes presentan
eritrodermia generalizada acompaada de
fiebre, y una semana despus aparece la
descamacin.
Sndrome de choque txico. Provocado por
la toxina 1 del sndrome de choque txico
(T1-SCT), es una enfermedad grave, produ-
cida por estafilococos, generalmente coagu-
lasa positivos rara vez, epidermidis y por
Streptococcus pyogenes. Existen otros facto-
res de riesgo adems del uso de tampones,
tales como heridas, partos, quemaduras, dis-
positivos, cuerpos extraos, uso de diafrag-
mas, colonizacin de la faringe o la vagina.
Definicin de caso clnico:
Fiebre (> 38 C).
Erupcin cutnea (eritrodermia macular di-
fusa).
Descamacin (1 o 2 semanas despus del
inicio).
Hipotensin definida como una presin ar-
terial sistlica de 90 mm Hg o menos en los
adultos y por debajo del 5 percentil en los
nios menores de 16 aos o una cada or-
tosttica de la presin arterial diastlica de
15 mm Hg o ms con cambios del decbito
a la posicin de sentado, sncope o mareo
ortosttico.
 Deterioro de tres o ms rganos (gastroin-
testinal, muscular, renal, heptico, hemato-
lgico, SNC).
Resultado negativo de cultivos. La nica ex-
cepcin es el hemocultivo positivo a S. au-
reus. Tambin deben ser negativas la pruebas
serolgicas para la fiebre de las montaas
rocosas, la leptospirosis y el sarampin.
Es caso probable aquel que cumple cinco
criterios. Es caso confirmado el que cum-
ple los seis criterios. Se considera tambin
confirmado si el paciente fallece antes de la
descamacin de la piel y cumple con el resto
de los criterios.
Intoxicacin alimentaria. Se conocen ocho
endotoxinas diferentes (A, B, Cn, D, E, G, H,
I) causadas por Staphylococcus aureus. Las
endotoxinas A a D son las que con ms fre-
cuencia provocan la intoxicacin. En raras
ocasiones pueden ser producidas por S. epi-
dermidis.
El perodo de incubacin despus de ingerir el
alimento contaminado es muy corto (desde 30 min
a 8 h, generalmente 2 a 4 h). Aparecen vmitos
de forma sbita, clicos, nauseas, a menudo
diarreas, y puede aparecer febrcula.
La enfermedad dura de 1 a 2 das, pero los
sntomas son tan intensos que pueden motivar
un ingreso. El breve perodo de incubacin, de
sntomas clnicos y la ausencia de fiebre ayudan
en el diagnstico diferencial con cuadros similares.
Diagnstico clnico:
Diagnstico clnico de las infecciones produci-
das por accin directa de las bacterias (deta-
llados en otros captulos).
Enfermedades mediadas por toxinas.
Staphylococcus coagulasa-negativo. S.
epidermidis es responsable del 75 % de las infec-
ciones causadas por este grupo. Generalmente las
manifestaciones clnicas son vagas y la mayora de
las veces provocan infecciones nosocomiales, ta-
les como Bacteriemias, Infecciones por catteres
intravasculares, Infecciones por derivaciones de
LCR, Endocarditis por vlvulas protsicas, Endof-
talmitis, mediastinitis posquirrgica, osteomielitis,
sndrome de choque txico.
S. saprophyticus produce infecciones uri-
narias en las mujeres en edad frtil. Excepto
S. saprophyticus el resto afecta especialmente
a inmunocomprometidos, desnutridos y recin
nacidos bsicamente prematuros de bajo peso.
Frecuentemente se asocian a la presencia de
dispositivos o prtesis.
Exmenes complementarios
Los exmenes complementarios se basan
en el aislamiento por cultivo del microorganismo
en una muestra clnica dependiendo de la loca-
lizacin de la infeccin (hemocultivo, cultivo de
herida quirrgica o de la cavidad de un absceso
drenado, cultivo de otros lquidos normalmente
estriles como pleural, articular, pericrdico).
Staphylococcus aureus no es un contaminante,
siempre se considera agente patgeno cuando
se identifica en muestras clnicas.
El frotis con tincin de Gram puede orientar
al diagnstico, aunque la microscopia no permite
identificar gnero y especie. Sern necesarios el
cultivo y las tcnicas de identificacin apropiadas.
Las pruebas de identificacin de anticuerpos por
contrainmunoelectroforesis son sensibles, pero
poco especficas.
En la intoxicacin alimentaria, la demostra-
cin de un gran nmero de estafilococos en las
heces y vmitos apoya el diagnstico. En caso de
un brote, si se demuestran en ms de un enfermo
o en uno enfermo y en el alimento sospechoso,
es suficiente. En el sndrome de piel escaldada
solo es necesario el diagnstico microbiolgico
en casos dudosos, las caractersticas clnicas y la
demostracin del fago del grupo II de S. aureus
son suficientes. El diagnstico del sndrome de
choque txico es clnico ya que solo el 5 % de los
casos son positivos.
Los Staphylococcus coagulasa-negativos
son contaminantes frecuentes en las muestras
de cultivo, por lo que se impone una valoracin
clnica adecuada para considerarlo como patge-
no, teniendo en cuenta que es causa frecuente
de infecciones relacionadas con los cuidados
mdicos, especialmente en los recin nacidos, los
inmunodeprimidos y los pacientes con prtesis
o dispositivos de larga data. En la bacteriemia
u otras infecciones del torrente sanguneo rela-
cionadas con la asistencia sanitaria es necesario
tener dos hemocultivos positivos con idntico
antibiograma.
Tratamiento
Preventivo. No existe vacuna aprobada para
evitar las infecciones por S. aureus. Las principa-
les medidas preventivas son la higiene personal,
especficamente el lavado oportuno de las manos
en las unidades de atencin mdica, el aislamiento
de los enfermos, el evitar la permanencia inne-
cesaria de catteres intravasculares, entre otras.
Tratamiento antimicrobiano. La eleccin
del antibitico depende del origen de la infeccin.
No existen datos que confirmen el predominio del
SAMR en las infecciones de origen comunitario en
Cuba, por lo que el tratamiento de primera lnea
contra las infecciones adquiridas en la comuni-
dad contina siendo un antibitico b-lactmico
en presentaciones orales o parenterales, segn
la gravedad:
Penicilinas semisintticas (isoxazolilpenicili-
nas). La oxacilina es la nica disponible en es-
tos momentos en Cuba, con el inconveniente
de que la nica presentacin es en cpsulas de
500 mg y para su uso no se pueden fraccionar
ni diluir.
Cefalosporinas de primera y segunda generacin.
Amopenicilinas con inhibidores de -lactama-
sas (en Cuba, trifamox).
Captulo 18. Infectologa 399
 En abscesos, artritis sptica, piomiositis y
fascitis necrosante causadas por esta bacteria est
indicado el tratamiento quirrgico acompaando
al antibitico. En la osteomielitis es una opcin
teraputica segn evolucin.
En neumonas graves, rpidamente progre-
sivas, con empiema, neumatoceles y en las que
estn asociadas a infecciones de piel y partes
blandas (vase el captulo 9, Enfermedades del
sistema respiratorio) se debe pensar en el SAMR-
com como causal y est indicado un glucopptido
(vancomicina, teicoplanina), adems de las cefa-
losporinas de tercera generacin.
En la fascistis necrosante, adems del trata-
miento quirrgico ya referido (donde es necesario
desbridar todo el tejido necrtico), se sugiere la
asociacin de un carbapenmico (meronem), van-
comicina y clindamicina, considerando su accin
antitoxina, entre otras ventajas
Otras opciones que han demostrado eficacia
son el linezolid, especialmente en las neumonas
y las infecciones complicadas de la piel y las par-
tes blandas. Su indicacin debe discutirse con el
infectlogo del hospital. La daptomicina (contra-
indicada en las neumonas por ser inhibida por el
surfactante pulmonar) y la tigeciclina no estn
disponibles hasta la fecha.
En las infecciones causadas por estafilococos
no se recomienda el uso de macrlidos ni quino-
lonas por su pobre respuesta.
Las infecciones relacionadas con la atencin
mdica son en mayor frecuencia causadas por
SAMR-hosp. En tal caso, la propuesta de trata-
miento es la administracin de glucopptidos:
vancomicina o teiclopanina. Se sugiere la asociacin
con otros antimicrobianos: b-lactmicos, amino-
glucsidos, rifampicina, fosfomicina.
Infecciones por Streptococcus
pneumoniae
Mabel Gonzlez Alemn
Streptococcus pneumoniae, tambin llamado
neumococo, fue aislado de la saliva de un paciente
con rabia por Luis Pasteur en 1881. Es el principal
agente causal de las neumonas bacterianas extra-
hospitalarias, y la otitis media aguda y la sinusitis
en cualquier edad despus del perodo neonatal.
En los pases donde existe un programa de vacu-
nacin masiva contra el Haemophilus influenzae
tipo b (Hib), fuera de brotes epidmicos causados
por N. meningitidis, es la primera causa de me-
ningitis bacteriana en la infancia. Puede adquirir
especial trascendencia en pacientes con disfuncin
esplnica y otros estados de inmunodeficiencias,
en los que ocasiona formas clnicas graves. En
los ltimos aos ha ocurrido en algunos pases
un aumento de la resistencia a la penicilina y a
otros antimicrobianos.
Streptococcus pneumoniae es una de las
especies del gnero Streptococcus. Son cocos
grampositivos, anaerbicos facultativos, que
400 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
tpicamente estn en pares (diplococos), pero
pueden aparecer aislados o en cadenas cortas;
tienen forma lanceolada. La mayora poseen una
cpsula externa constituida por polisacridos, que
es la clave para la patogenicidad del microorga-
nismo, pues es capaz de inhibir la fagocitosis, la
opsonizacin y la accin del complemento sobre la
pared celular. La cpsula ha permitido diferenciar
91 serotipos de neumococos, que se agrupan en
46 serogrupos, segn las similitudes inmunol-
gicas. De estos, 10 a 20 son responsables de la
mayor parte de las infecciones en el ser humano.
Adems de la cpsula otros factores de viru-
lencia son las toxinas, como la neumolisina, que
inhibe la quimiotaxis, la fagocitosis y la muerte
del neumococo opsonizado. La neuraminidasa es
producida en la fase de crecimiento logartmico y
contribuye a la invasin de los tejidos.
En las personas sanas, Streptococcus pneu-
moniae constituye parte de la flora habitual de la
rinofaringe, con densidades bajas (102 a 103). La
colonizacin se inicia en la etapa de la lactancia y
la proporcin de portadores disminuye en forma
inversamente proporcional a la edad. Tanto la
colonizacin como la enfermedad son ms fre-
cuentes en el invierno y la primavera, cuando se
producen brotes epidmicos de infecciones por
virus respiratorios, como los de influenza y otros,
que favorecen la multiplicacin bacteriana.
El perodo de incubacin vara con la presen-
tacin de la enfermedad; se acepta desde 1 a 3
das. La transmisin se hace en forma directa, es
decir de una persona a otra, quiz por contacto
con goticas de secreciones de vas respiratorias
o por autoinoculacin. El hacinamiento es un re-
conocido factor que aumenta la diseminacin de
este microorganismo.
Se desconoce el perodo de transmisibilidad,
y tal vez corresponda al tiempo en que est el
microorganismo en las secreciones de las vas
mencionadas, pero quiz sea menor de 24 h
despus de comenzar la terapia eficaz con antimi-
crobianos. En alrededor del 15 % de los nios de
corta edad en quienes aparece un nuevo serotipo
neumoccico en la nasofaringe, se manifiesta
un cuadro clnico (como sera otitis media) en el
trmino de 30 das del contagio.
Manifestaciones clnicas
Las enfermedades provocadas por esta bacte-
ria pueden ir de leves a muy graves. En el primer
caso, se trata de enfermedades no invasoras,
como otitis media aguda, sinusitis, mastoiditis,
neumona no bacterimica, conjuntivitis y vul-
vovaginitis. En el segundo caso, los sntomas y
consecuencias son ms graves, y se trata enton-
ces de enfermedades invasoras, como neumona
bacterimica, meningoencefalitis, osteoartritis,
celulitis, endocarditis, peritonitis, bacteriemia y
sepsis.
Presentaciones clnicas:
Infecciones respiratorias altas. Clnicamente
indistinguibles de otras causas de otitis media
aguda y sinusitis, son responsables del 35 al
50 % de los casos (v. captulo 9).
 Infecciones respiratorias bajas. Streptococcus
pneumoniae es el principal agente bacteriano
que ocasiona neumona tpica extrahospitalaria
fuera del perodo neonatal. Se conocen algunas
caractersticas que pueden hacer pensar en
neumona neumoccica, tales como la apari-
cin brusca de fiebre y la tos poco frecuente en
los menores de 2 aos, la cual puede tornarse
productiva con esputo denso y aun herrum-
broso en los mayores de 8 aos, quienes con
alguna frecuencia refieren punta de costado.
Es tpico el incremento del trabajo respiratorio,
que en situaciones graves puede llegar al tira-
je generalizado, aleteo nasal y cianosis como
compromiso de la oxemia. Clsicamente pro-
voca una neumona condensante, unifocal o
multifocal, con derrame paraneumnico o sin
l, y diversos grados de gravedad. En los l-
timos casos se ha observado con mayor fre-
cuencia formas graves de la enfermedad, es la
causa ms frecuente de empiema en el nio.
(Para ms detalles cfr. captulo 9).
Presentaciones fuera de las vas respiratorias.
Puede causar celulitis, artritis y osteomielitis,
pero con menor frecuencia que S. aureus, en-
tre otros patgenos. El desarrollo de sepsis y
meningitis se relaciona con los serotipos de
mayor virulencia. La mortalidad en la menin-
goencefalitis causada por neumococo puede
llegar hasta el 50 %. Los pacientes con fractu-
ras de crneo, senus drmicos o procedimien-
tos neuroquirrgicos suelen tener meningitis
neumoccica recurrente. En nios con sndro-
me nefrtico se observa con mayor probabi-
lidad peritonitis primaria monobacteriana por
S. pneumoniae ms que por enterobacterias.
Streptococcus pneumoniae guarda relacin
con cerca del 80 % de las bacteriemias sin foco
en los lactantes y los nios pequeos, pero solo
el 3 % de estos presentan un foco secundario,
como meningitis.
Exmenes complementarios
El diagnstico positivo consiste en la identi-
ficacin del microorganismo en lquidos normal-
mente estriles: sangre (hemocultivo), lquido
pleural, articular, peritoneal, lquido obtenido
de la puncin del odo medio (miringocentesis),
lavado broncoalveolar, entre otros. Con respecto
al hemocultivo se sugiere tomar dos muestras
con intervalo de 20 en proporcin 1 mL sangre
por 10 mL de medio de cultivo. Aun cumpliendo
todas las indicaciones, la tasa de aislamiento para
diagnstico de la neumona adquirida en la comu-
nidad (NAC) es baja en la mayora de los estudios.
La tincin de Gram est indicada, es til para
el tratamiento emprico inicial. La aglutinacin con
ltex y contrainmunoelectroforesis son pruebas r-
pidas que detectan antgeno capsular en el LCR, la
sangre y la orina. Carecen de sensibilidad y especi-
ficidad. Si son negativas no excluyen el diagnstico
de infeccin neumoccica, y si son positivas pueden
expresar colonizacin o enfermedad.
Las tcnicas de diagnstico molecular in-
crementara considerablemente el porcentaje
de aislamiento, con disminucin del tiempo para
obtener los resultados. Tienen el inconveniente
de la falta de estandarizacin y que en general
no se encuentran disponibles en la mayora de
los pases con pocos recursos. Las muestras de
esputo y el exudado farngeo no tienen utilidad
diagnstica en el nio.
Las pruebas de diagnstico indirectas como
el hemograma, la eritrosedimentacin, la protena
C reactiva y la procalcitonina pueden indicar la
causa bacteriana cuando sus resultados estn
muy elevados, pero no son patognomnicas de
infeccin neumoccica.
Tratamiento
Tratamiento preventivo:
Inmunoprofilaxis. Se recomienda la vacuna
neumoccica conjugada para la vacunacin
universal en los nios menores de 5 aos.
No produce efectos secundarios importan-
tes, se utiliza desde los 2 meses, previene
la OMA y disminuye el estado de portador.
La vacuna heptavalente fue aprobada por la
FDA en el 2000, y ms tarde se introduce en
esquemas de inmunizacin la 10-valente y
la 13-valente, que incorporan serotipos no
incluidos en la heptavalente, llamados sero-
tipos de reemplazo. En la actualidad estas
dos ltimas son las recomendadas porque,
segn investigaciones actuales, brindan mejor
cobertura contra las cepas de neumococos
ms virulentas. La vacuna 23-valente, de
polisacridos capsulares, no es inmunogni-
ca en los menores de 2 aos y est indica-
da solo en nios incluidos en los grupos de
riesgo y en los mayores de 65 aos de edad.
Se trabaja en un candidato vacunal cubano.
Quimioprofilaxis. Se recomienda hacerla en
nios con drepanocitosis y en los que tienen
esplenectoma funcional o anatmica. El
esquema propuesto incluye la ingestin de
125 mg de penicilina V dos veces al da, si
el nio tiene menos de 5 aos de vida, y
de 250 mg en la misma forma en caso que
tenga 5 aos o ms. Los macrlidos o sul-
fas son opciones en los pacientes alrgicos
a penicilinas.
Tratamiento antimicrobiano especfico.
Infecciones respiratorias altas. El tratamien-
to de eleccin es la amoxicilina en dosis ele-
vada de 80 a 90 mg/kg/da. En los alrgicos a
la penicilina se recomiendan los macrlidos
y las cefalosporinas de segunda o tercera
generacin, y en algunos casos de alergia a
b-lactmicos, la clindamicina (v. captulo 9).
Neumona neumoccica. El antibitico de
eleccin es la amoxicilina. Si el paciente
no tolera la va oral, se indica penicilina G.
Se sugiere comenzar en dosis altas por el
incremento de la resistencia antimicrobiana.
En casos de alergia referida o demostrada,
se sugiere utilizar cefalosporinas de segunda
Captulo 18. Infectologa 401
 o tercera generacin. Si existe alergia a
los b-lactmicos, se indica clindamicina o
vancomicina, segn la gravedad del caso.
La duracin del tratamiento debe ser en-
tre 7 y 10 das si no existen complicacio-
nes, de lo contrario entre 14 y 21 das.
La dosis de penicilina G es de 200 000 a
400 000 U, divididas cada 4 a 6 h, sin pasar
de 12 millones de unidades. La amoxicilina
se administra a razn de 80 a 90 mg/kg/da
(en la neumona no bacterimica, sin factores
de riesgo ni formas graves de la enfermedad,
tanto para tratamiento ambulatorio como
hospitalario si el paciente tolera la va oral).
Las dosis de los restantes frmacos son las si-
guientes: Cefuroxima acetil: 20 a 40 mg/kg/
da, divididos cada 12 h cuando se indica por
va oral y 100 a 150 mg divididos cada 8 h
cuando se indica por va parenteral.
Cefotaxima: 100 mg divididos cada 8 h.
Ceftriaxona: 100 mg divididos cada12 a 24 h.
Vancomicina: 45 a 60 mg divididos cada 6 h.
Clindamicina: 25 a 40 mg dividida 6 a 8 h.
Meningitis neumoccica. En todo nio ma-
yor de 1 mes con diagnstico de meningitis
bacteriana se debe comenzar un tratamien-
to emprico inicial combinando cefalospori-
nas de tercera generacin en las dosis in-
dicadas y vancomicina, teniendo en cuenta
que en el lquido cefalorraqudeo los anti-
biticos alcanzan concentraciones bajas a
lo que se une la alta mortalidad de la in-
feccin del sistema nervioso central. En
caso de alergia a -lactmicos se sugiere
la combinacin de vancomicina y rifampicina.
Unas vez recibido resultado del antibio-
grama, y si el neumococo es sensible a
cefalosporinas, se puede retirar la vanco-
micina. Las dosis son las siguientes:
Cefotaxima: 200 a 300 mg/kg/da, divididos
cada 8 h.
Ceftriaxona: 150 mg/kg/da divididos cada 12 h.
Vancomicina: 60 mg/kg/da divididos cada 6 h.
Meronen: 120 mg/kg/da.
Otras infecciones neumoccicas invasoras
en lactantes y nios. El tratamiento emprico
inicial es similar al de la neumona, excepto
en la bacteriemia sin foco en los lactantes
y los nios menores de 3 aos, a los que
se recomienda tratar con cefalosporinas de
tercera generacin administradas por va in-
travenosa.
Infecciones por estreptococo
-hemoltico del grupo A
Juan Jos Marchena Bquer
El gnero Streptococcus, perteneciente a la
familia Streptococcaceae, est constituido por
una gran diversidad de especies que presentan
caractersticas biolgicas muy variadas. Son
bacterias grampositivas, de forma esfrica u
402 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
ovoide, que miden menos de 2 m de dimetro.
Se agrupan en pares o cadenas, son inmviles y
no producen esporas. Algunas especies elaboran
capsulas constituidas por cido hialurnico, como
Streptococcus pyogenes, lo cual determina su
virulencia y patogenicidad. Esta especie deno-
minada tambin estreptococo b-hemoltico del
grupo A (EBHA) constituye la especie tipo del
gnero y ocasiona ms del 90 % de las infecciones
estreptoccicas en el ser humano.
La infeccin ms frecuente producida por
el EBHA es la faringoamigdalitis aguda, capaz
de producir complicaciones supurativas como
los abscesos retrofarngeos y periamigdalinos,
otitis media aguda, sinusitis, adenitis cervical
supurada, y complicaciones no supurativas como
la fiebre reumtica y la glomerulonefritis aguda
posinfecciosa. Otras infecciones provocadas por
este agente son imptigo, erisipela e infecciones
invasivas graves que incluyen tres sndromes
clnicos: fascitis necrosante, sndrome de choque
txico y otras infecciones caracterizadas porque
se demuestra la presencia de EBHGA en un sitio
normalmente estril, pero no renen los criterios
de fascitis necrosante ni choque txico, tales
como bacteriemia sin foco, meningitis, neumona,
peritonitis, sepsis puerperal, osteomielitis, artritis
sptica, infeccin de la herida quirrgica asociada
o no a bacteriemia. Cada una de estas enfermeda-
des se describe en los captulos correspondientes.
Infecciones de la piel, las partes
blandas y el sistema
osteomioarticular
Mabel Gonzlez Alemn, Juan Jos Marchena Bquer
Se considera una infeccin de la piel y las
partes blandas (IPPB) todo proceso infeccioso que
interesa a la epidermis, la dermis y los tejidos
subyacentes, lo que incluye la grasa subcutnea,
las fascias aponeurticas y el tejido muscular.
De este modo, las IPPB se clasifican en virtud de
la estructura anatmica afectada, los microor-
ganismos causales y el cuadro clnico, aunque a
veces, por su extensin, es difcil de delimitar la
IPPB y un mismo microorganismo puede originar
distintos cuadros.
Las bacterias que con ms frecuencia pro-
ducen infecciones de la piel y las partes blandas
son estreptococos y estafilococos. Los bacilos
gramnegativos pueden originarlas, aunque con
menos frecuencia. En ocasiones se producen in-
fecciones polimicrobianas, como las secundarias
a mordeduras y picaduras.
El diagnstico en casi todas las IPPB es
fundamentalmente clnico, dado que muchas de
estas infecciones presentan caractersticas pa-
tognomnicas. No ocurre as en las infecciones
del sistema osteomioarticular (SOMA), donde es
imprescindible la utilizacin de estudios de labo-
ratorio e imaginolgicos para su comprobacin
diagnstica. Clnicamente estas infecciones se
caracterizan por los signos clsicos de la infla-
macin infecciosa, entre los que se encuentran el
calor, el rubor, el tumor y el dolor. Con frecuencia
se aade un quinto signo, que es la secrecin o
descarga de la lesin.
Existen varias clasificaciones de las IPPB
para realizar un diagnstico clnico correcto, y
en la mayora de estas se tiene en cuenta el sitio
anatmico de la infeccin:
Epidermis: imptigo.
Dermis: erisipela.
Epidermis y dermis: ectima.
Folculo piloso: foliculitis, fornculo, carbunco,
ntrax.
Glndulas sebceas: acn.
Glndulas apcrifas: hidrosadenitis.
Dedos: paroniquia, panadizo.
Imptigo. Se define como la infeccin de
la epidermis, y es la infeccin cutnea ms fre-
cuente en pediatra. Se distinguen dos tipos de
imptigo segn las caractersticas clnicas de la
lesin dermatolgica:
Imptigo no bulloso o clsico (contagioso).
Forma de imptigo ms frecuente (70 %) que
precisa solucin de continuidad (heridas, pi-
caduras de insectos, varicela). Se caracteriza
por la presencia de lesiones polimorfas que co-
mienzan como mculas rojas que se transfor-
man en vesculas que se rompen y cuyo lquido
seroso y purulento deja una costra amarillen-
ta llamada melicrica, de localizacin prefe-
rentemente en regiones periorificiales (boca
y nariz). Normalmente aparecen lesiones en
la vecindad y a distancia por autoinoculacin,
acompaadas de adenopatas satlites.
Imptigo bulloso ampolloso. Afeccin superfi-
cial causada por disrupcin de las uniones in-
tercelulares (hemidesmosomas) de las clulas
epidrmicas del estrato granuloso a causa de
una toxina exfoliativa secretada por algunas
cepas de Staphylococcus aureus. Se carac-
teriza por lesiones ampollosas, muy frgiles,
que al romperse dejan una zona eritematosa.
Este tipo de imptigo ocurre ms en los nios
pequeos, no precisa solucin de continuidad.
Forma parte del espectro del sndrome de piel
escaldada estafiloccica, con dos variantes:
Localizada: imptigo ampollar o bulloso o
imptigo neonatal. Se presenta en los recin
nacidos, en ocasiones con brotes epidmicos
en unidades neonatales. Puede iniciarse hasta
1 mes despus del alta. En los nios mayores
es una enfermedad espordica que se pue-
de presentar en brotes familiares limitados.
Se caracteriza por la aparicin de bulas fl-
cidas, con lquido turbio en su interior, de
mrgenes bien delimitados y rodeados de un
halo eritematoso, ubicadas preferentemente
en el rea periumbilical, las axilas o la zona
del paal. Las bulas se rompen con facilidad,
y dejan una superficie erosionada, hmeda,
que posteriormente se reepiteliza.
Generalizada: sndrome de la piel escal-
dada estafiloccica. El sndrome de la piel
escaldada estafiloccica afecta predomi-
nantemente a recin nacidos y nios de
hasta 5 aos. Corresponde a la forma sis-
tmica de imptigo ampolloso generali-
zada. Incluye un amplio espectro de le-
siones ampollosas drmicas de extensin
variable: desde lesiones localizadas hasta
la afectacin de toda la superficie cutnea.
Comienza como un exantema eritematoso
generalizado que en 1 o 2 das progresa a
exantema escarlatiniforme en el tronco, las
zonas flexoras y periorificiales, donde se ob-
servan adems fisuraciones (tipo rgades).
Evoluciona en 1 a 3 das a la fase exfolia-
tiva con conjuntivitis, edema facial y des-
camacin, costras y aparicin de ampollas
en el tronco, las axilas, el cuello y la zona
inguinal, pero no afecta las mucosas. En
esta etapa es positivo el signo de Nikolsky,
consistente en el desprendimiento de la piel
y en la formacin de una ampolla al frotar la
superficie. El cuadro adems produce ma-
lestar general, fiebre, irritabilidad e hiperes-
tesia cutnea. En la fase de convalecencia se
produce la descamacin en grandes hojas,
tipo guante o calcetn en las zonas acrales.
La epidermis se restablece en 10 a 14 das
sin dejar cicatrices.
Ectima. Es una piodermia ms profunda
que compromete la dermis. Se observa con
cierta frecuencia en los nios, especialmente en
las extremidades inferiores y los glteos. Es una
complicacin frecuente de la varicela.
Comienza de una forma similar al imptigo
comn, pero se extiende ms profundamente y
penetra hasta la dermis. La lesin inicial es una
vescula rodeada por un halo rojo que aumenta
de tamao hasta llegar a los 3 o 4 cm. Poste-
riormente se forma una costra amarilla griscea
rodeada perifricamente por un collarete de piel
desprendida que al caer deja una lcera de pro-
fundidad variable con aspecto de sacabocado
cuyo borde es duro, de color rojo violceo y su
base granulomatosa.
La evolucin de la lesin, aun con tra-
tamiento mdico, es lenta y su resolucin
demora semanas. Habitualmente cura dejan-
do una cicatriz o una zona hiperpigmentada.
Es una afeccin mucho ms profunda que puede
alcanzar planos musculares y se manifiesta como
una lcera necrtica de fondo negro. En los pa-
cientes neutropnicos febriles puede ser seal de
una infeccin diseminada causada por bacterias
gramnegativas y hongos.
Foliculitis. Infeccin superficial del folculo
pilosebceo, especialmente del cuero cabelludo,
los glteos o las extremidades, aunque pueden
aparecer en cualquier rea pilosa de la superficie
corporal. Inicialmente es una ppula eritematosa
que evoluciona a pstula centrada por un pelo.
Captulo 18. Infectologa 403
Tambin hay foliculitis no infecciosas causadas
por paales oclusivos de plstico, aceites para
el bao, etc.
Las lesiones papuloeritematosas y pustulo-
sas, generalmente no dolorosas, tienden a se-
carse y curar espontneamente en poco tiempo.
Pueden, en ocasiones, ser el punto inicial de una
infeccin ms profunda, y originar un fornculo.
Fornculo. Es un ndulo inflamatorio pro-
fundo, dentro o alrededor de un folculo piloso,
que puede ser originado por una foliculitis previa.
Evoluciona con supuracin y necrosis, lo que
conlleva a la destruccin del folculo y a una ci-
catriz residual. Puede diseminarse hacia tejidos
circundantes.
Estas lesiones pueden ser muy dolorosas
y, en raras circunstancias, producir bacteriemia
(S. aureus suele ser la bacteria implicada). Su
localizacin en el labio superior es peligrosa
porque puede causar una tromboflebitis del seno
cavernoso.
ntrax. Al ntrax (carbunco) se produce
cuando la infeccin de un fornculo se extiende e
involucra a varios folculos. Es una lesin inflama-
toria roja, dura y muy dolorosa, con supuracin
por varios puntos.
Hidrosadenitis. Inflamacin crnica y puru-
lenta de las glndulas apocrinas, especialmente
de la axila y regin ano-genital. Suele iniciarse
en la adolescencia o la juventud, y evolucionar de
forma crnica, con recadas y remisiones parciales
durante aos. Evoluciona con ndulos solitarios o
mltiples, dolorosos y eritematosos, y abscesos
profundos de las zonas afectas. Parece que existe
una base dependiente de la secrecin de andr-
genos, lo que podra favorecer la oclusin de la
glndula apocrina y la sobreinfeccin bacteriana
posterior.
Esta entidad, especialmente en los estadios
iniciales, puede confundirse con muchas otras
afecciones como fornculos, actinomicosis, enfer-
medad por araazo de gato, granuloma inguinal
o linfogranuloma venreo. En la zona ano-genital
podra simular una enfermedad de Crohn.
Paroniquia. Infeccin local del pliegue cut-
neo ungueal secundaria a una lesin por succin,
mordeduras de la uas o pliegues cutneos, o
pobre higiene. Los pliegues laterales se tornan
calientes, eritematosos y dolorosos, y aparece
material purulento.
Panadizo. La localizacin ms frecuente es
la porcin distal del pulpejo, que se puede afectar
en su zona central, lateral o apical. Los tabiques
entre los espacios del pulpejo suelen limitar la
propagacin de la infeccin, lo que da lugar a la
formacin de un absceso, que produce presin y
necrosis de los tejidos adyacentes. El hueso, la
articulacin o los tendones flexores subyacentes
pueden infectarse, y existe dolor pulstil intenso
con tumefaccin del pulpejo.
Celulitis. El diagnstico de la celulitis se
realiza aplicando el mtodo clnico, que comienza
con un adecuado interrogatorio sobre factores de
riesgo, condiciones precipitantes, mecanismo de
404 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
produccin de la lesin (con puerta de entrada
o no), localizacin y frecuencia de aparicin. De
forma general, la celulitis se caracteriza al exa-
men fsico por ser un rea de piel y tejido celular
subcutneo con inflamacin, enrojecimiento y
aumento de temperatura, de bordes mal definidos
y rpida diseminacin, ms o menos dolorosa,
que se acompaa o no de linfangitis y linfadenitis
regional. En dicha rea pueden aparecer vescu-
las o bulas. Las manifestaciones sistmicas son
variables, y puede aparecer fiebre y taquicardia
aun antes de la lesin de la piel.
Aunque la celulitis puede aparecer en cual-
quier localizacin, las ms frecuentes son las de
los miembros, en particular los inferiores. Siendo
una infeccin bacteriana, en la mayor parte de
los casos no existen al examen fsico elementos
de elevada sensibilidad que permitan sospechar
totalmente un agente etiolgico u otro. El antece-
dente de traumatismo previo, picadura de insecto,
herida o abrasin se relaciona ms con infeccin
por estafilococo.
Variantes de celulitis:
Celulitis periorbitaria o preseptal. Se carac-
teriza por enrojecimiento-edema del prpado
y dems tejidos circundantes, mayormente
en los menores de 5 aos. Por lo general es
consecuencia de una infeccin de conjuntiva,
del aparato lagrimal, de tejidos circundantes
(puerta de entrada) o de diseminacin desde
la nasofaringe. Puede haber dolor y fiebre de
bajo grado; sin embargo, no existe afectacin
ocular.
Celulitis orbitaria. Se presenta enrojecimien-
to y edema de aparicin abrupta en la regin
orbitaria, que puede estar precedido de dolor
ocular. Suele instalarse una alteracin de los
movimientos oculares, proptosis, prdida de la
agudeza visual o quemosis. La fiebre es varia-
ble. Con frecuencia est precedida de infeccin
bacteriana de los senos paranasales (sinusitis).
Estas variantes de celulitis pueden ser indis-
tinguibles clnicamente ante la presencia en
ambas de eritema, edema y aumento de tem-
peratura del prpado y los tejidos circundan-
tes. Ello puede hacer imposible la visualizacin
del globo ocular para evaluar los movimientos
oculares, a pesar de realizar la eversin del
prpado.
Celulitis facial odontgena. Se caracteriza por la
inflamacin dolorosa de mayor o menor extensin
en una hemicara, con rubor y calor en un pacien-
te generalmente escolar o adolescente con ante-
cedentes de alveolitis o un absceso dentario.
Todas las variantes de celulitis que afectan el
territorio facial deben ser consideradas graves,
tomando en consideracin las caractersticas
de estos tejidos y su importante vasculariza-
cin, los que pueden llevar a una participacin
del sistema nervioso central y graves compli-
caciones.
Celulitis mamaria. Aumento de volumen de la
regin mamaria, con calor, rubor y dolor. Ms
frecuente en los recin nacidos, pero no exclu-
 siva de ellos. Los signos sistmicos pueden ser
de magnitud variable.
Celulitis perianal. Se caracteriza por la pre-
sencia de un rea eritematosa, brillante y bien
delimitada que se acompaa de dolor y fre-
cuentemente aparicin de fisuras. Comn en
los lactantes y los menores de 5 aos, con
estreimiento, diarrea y mala higiene. Puede
aparecer fiebre en mayor o menor grado.
Se denomina erisipela una variante de celu-
litis menos profunda, con afectacin de la dermis
y linfticos superficiales, que se caracteriza por
la presencia de edema, enrojecimiento, calor y
dolor, con bordes bien definidos en forma de placa
(fcilmente demarcable de la piel sana) que se
presenta con mayor frecuencia en las extremida-
des y la cara. La piel afectada puede adquirir la
apariencia de cscara de naranja.
Exmenes complementarios:
Hemograma con diferencial: de poca utilidad
en el diagnstico de la celulitis. Puede apare-
cer leucocitosis con desviacin izquierda cuan-
do hay participacin sistmica importante.
Velocidad de sedimentacin globular: puede
acelerarse o mantenerse normal de acuerdo
con la participacin sistmica.
Diagnstico imaginolgico.
Ultrasonido: en general permite definir los
lmites y extensin de la lesin a los tejidos
circundantes. Se ha demostrado su utilidad
en el estudio de la rbita para diferenciar
celulitis periorbitaria de orbitaria.
Tomografa axial de orbita y crneo: de mucha
utilidad en el estudio de la celulitis orbitaria
(previa interconsulta con oftalmologa). Est
indicada cuando existe marcado edema palpe-
bral que impide un examen ocular comple-
to, ante signos de participacin neurolgica
(alteracin de conciencia, dficit motor o
convulsiones) y ante el deterioro de la agu-
deza visual, proptosis u oftalmopleja.
Pericondritis. Todo traumatismo en el
pabelln auricular que rompa la barrera de la
piel y penetre al cartlago auricular predispone
a la infeccin de tejidos blandos, del cartlago y
alteraciones en el pericondrio. El uso de piercings
(perforaciones) en la parte alta del pabelln
auricular ms que en el lbulo est relacionado
con complicaciones infecciosas. La necrosis avas-
cular unida a la destruccin del cartlago por las
bacterias trae como consecuencia la deformidad
conocida como oreja en coliflor.
Absceso subcutneo. Coleccin de pus
localizada, secundaria a necrosis de tejido por
una infeccin previa, normalmente adyacente. Se
manifiesta como un ndulo firme, eritematoso y
doloroso, que termina fluctuando, con poca clnica
sistmica. Las localizaciones ms frecuentes en
los nios son la mama, la zona perirrectal, las
glndulas sudorparas y el cuero cabelludo.
Fascitis necrosante. La fascitis necrosante
es considerada una infeccin profunda de la piel
y las partes blandas que requiere un diagnstico
rpido (urgencia dermatolgica). La sospecha de
infeccin profunda de piel y partes blandas debe
tenerse ante:
Dolor desproporcional a los hallazgos fsicos.
Presencia de ampollas violceas.
Hemorragias cutneas en el rea de lesin.
Desprendimiento epidrmico.
Anestesia cutnea.
Progresin acelerada.
Presencia de gas en el tejido (crepitacin).
La fascitis necrosante se caracteriza clnica-
mente por la participacin de todos los tejidos
drmicos, desde la dermis superficial hasta la
fascia. Generalmente existe una lesin superficial
precedente (celulitis, absceso, inyeccin, picadura
de insecto, herida quirrgica) que se extiende
rpidamente o de forma lenta, pero puede faltar
la lesin previa. Con el progreso aparece la parti-
cipacin sistmica, fiebre elevada, desorientacin,
letargia e hipotensin (sndrome de shock txico).
Localmente la lesin adquiere la impresin tctil
de palpar madera, con presencia de edema, de-
coloracin, aparicin de bulas y anestesia. Suelen
afectarse con mayor frecuencia los miembros,
aunque no exclusivamente.
El diagnstico de laboratorio es de poca utili-
dad. Puede existir alteracin en los reactantes de
fase aguda segn progrese la enfermedad. Si se
presenta un sndrome de shock txico, se pueden
demostrar alteraciones en el coagulograma.
El diagnstico imaginolgico comprende la
tomografa axial y la imagen por resonancia mag-
ntica: ambos mtodos pueden mostrar signos
precoces de extensin de la lesin.
Miositis o piomiositis. Es la infeccin
bacteriana del msculo. Los que con mayor fre-
cuencia se afectan son los msculos largos de los
miembros y el tronco. Se ha relacionado con el
antecedente de varicela y puede progresar a un
cuadro de shock txico.
Se describen frecuentemente dos tipos segn
la localizacin:
Miositis tropical (tambin llamada piomiositis pri-
maria). Es una rara infeccin bacteriana de los
msculos esquelticos cuya causa no est acla-
rada. Como en la mayora de los pacientes no se
identifica una puerta de entrada, se cree que se
produce como complicacin de una bacteriemia
transitoria. Las localizaciones ms habituales son
los miembros inferiores y los msculos del tronco.
Suele tener un comienzo subagudo y se describen
tres estadios. En la fase inicial (estadio invasivo
precoz), el paciente tiene fiebre y dolor muscular
local. Durante un corto perodo no se observan
signos de inflamacin en la piel, por lo cual, la
sospecha diagnstica es baja en esta etapa.
La segunda fase (estadio supurativo) comien-
za a partir de la segunda o tercera semanas
de iniciado el cuadro y se caracteriza por la
formacin de un absceso palpable, con signos
claros de inflamacin del tejido adyacente.
Por lo general, en esta etapa se realiza el
diagnstico, pero si no se inicia el tratamiento
Captulo 18. Infectologa 405
 correspondiente, se puede llegar a un tercer
estadio de la enfermedad, caracterizado por una
extensa destruccin muscular y shock sptico.
Los hallazgos del laboratorio son inespecficos.
La leucocitosis con desviacin a la izquierda
y el aumento de la eritrosedimentacin son
frecuentes. La radiografa simple es apropia-
da para la valoracin inicial, principalmente
para descartar lesiones seas previas. Tanto la
ecografa como la TAC son tiles para el diag-
nstico de mioedema y de la presencia de un
absceso; sin embargo, fallan en la pesquisa de
cambios inflamatorios tempranos y no permiten
delinear con precisin la extensin del proceso,
especialmente en los nios con escasa grasa
corporal, lo que hace ms difcil delimitar las es-
tructuras de tejidos blandos por estos mtodos.
La RMN es el estudio de eleccin, pues muestra
del mejor modo los signos de inflamacin difusa
de los msculos en los primeros estadios de la en-
fermedad. Una puncin por aspiracin con cultivo
bacteriolgico del material obtenido confirma el
diagnstico. La ecografa y la TAC son tiles como
gua para la puncin percutnea. Los hemocultivos
rara vez son positivos.
Piomiositis del psoas. Tambin es una enti-
dad clnica caracterstica de la infancia y la
adolescencia. Los sntomas se caracterizan
por dolor abdominal o de espalda, que se
irradia al hombro. En ocasiones se confunde
con un cuadro de abdomen agudo quirrgico.
La prueba diagnstica ms sensible en los pri-
meros estadios es la resonancia magntica. El
ultrasonido de partes blandas puede mostrar
un aumento del musculo afectado. Algunos
parmetros de laboratorio, como leucocitosis
en sangre perifrica y aumento de reactantes
de fase aguda (PCR y VSG), pueden ser tiles
en el diagnstico.
Artritis sptica. Proceso inflamatorio agudo
articular que se considera una emergencia clnica
que ocurre como consecuencia de la invasin y
multiplicacin de microorganismos en el espa-
cio articular y el consecuente dao reversible
o irreversible de las estructuras articulares y
yuxtaarticulares. Frecuentemente es fuente de
complicaciones devastadoras, como la destruccin
del cartlago articular, por lo que el diagnstico
debe ser rpido y el tratamiento apropiado.
La edad de presentacin ms frecuente se
ubica en los primeros 10 aos, con una mayor
incidencia entre los 2 y 3 aos de edad, y pre-
domina en el sexo masculino (2:1). Las grandes
articulaciones son las ms afectadas, y es la arti-
culacin de la cadera la que con mayor frecuencia
se afecta en el recin nacido y el lactante, seguida
por la articulacin de la rodilla en el nio mayor.
En la casi todos los pacientes hay antecedentes
de traumatismos o de una infeccin de la piel y los
tejidos blandos prxima a la articulacin.
El cuadro clnico comienza con fiebre, que
solo est presente en algunos pacientes, ma-
lestar general y signos de la inflamacin, como
406 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
el aumento de volumen y calor; este ltimo se
ha observado en un tercio de los enfermos. En
todos los pacientes hay dolor y la inmovilidad de
la articulacin es el signo cardinal del diagnstico
clnico. En el lactante, el signo clnico ms frecuen-
te es la reduccin del movimiento del miembro
afectado e irritabilidad cuando el hueso afectado
es movilizado, mientras que el recin nacido con
artritis de la cadera hay flexin, abduccin y
rotacin externa.
Se hace indispensable realizar el diagnstico
diferencial con:
Sinovitis transitoria.
Artritis reactiva.
Artritis reumatoidea.
Traumatismos.
Tumores.
Enfermedad de Legg-Calv-Perthes.
Epifisilisis de la cabeza del fmur.
Exmenes complementarios:
Leucograma. El conteo global de leucocitos
puede estar aumentado, aunque puede estar
normal. Neutrofilia en el 90 % de los pacientes.
Reactantes de fase aguda.
Velocidad de sedimentacin globular: acele-
rada. Se eleva a los 3 a 5 das de haber co-
menzado el proceso infeccioso. El retorno a la
normalidad indica resolucin de la infeccin.
Protena C reactiva. Se eleva a los 2 das de
haber comenzado la enfermedad. Es conside-
rada como una prueba diagnstica valiosa y es
un excelente indicador de la respuesta tera-
putica. Retorna a la normalidad a la semana
de haber comenzado la teraputica antimicro-
biana, mientras que la velocidad de sedimen-
tacin globular retorna a la normalidad de for-
ma lenta, aproximadamente a las 4 semanas
de haber comenzado el tratamiento.
Hemocultivo. Solo es positivo en un tercio de
los pacientes.
Estudio del aspirado articular. El aspirado
articular se considera el procedimiento diag-
nstico ms importante en la artritis sptica.
Debe realizarse antes de la administracin
de los antimicrobianos.
Citoqumico: aspecto amarillento o franca-
mente purulento, viscosidad variable, ms
de 50000 a 100000 leucocitos por mm3, po-
limorfonucleares, ms del 80 % glucosa y
menos del 50 % con respecto a la glucosa
en sangre, cristales no presentes.
Tincin de Gram. Un resultado positivo es
diagnstico presuntivo de infeccin; los re-
sultados falsos negativos son frecuentes.
Cultivo. Positivo en el 50 a 60 % de los casos.
Estudios por imagen:
Radiologa simple. Los signos radiolgicos
aparecen despus de los 10 a 15 das de
instalacin del cuadro clnico. La radiogra-
fa permite conocer la condicin previa de
la articulacin, pesquisar la posibilidad de
otros diagnsticos y valorar despus la evo-
lucin de la enfermedad. Los signos radio-
 lgicos se presentan en el siguiente orden:
Primero. Articulacin normal.
Segundo. Aumento de las partes blandas pe-
riarticulares. En la cadera del lactante puede
ser de gran valor comparar la cadera con-
tralateral. Se observa el lmite de la cpsula
ligeramente abombado, lo que no se observa
al lado sano.
Tercero. Disminucin del espacio articular.
Este signo ya revela una afectacin del
cartlago articular que, por condrlisis,
empieza a disminuir de altura. Da el sello
del compromiso articular provocado por el
proceso inflamatorio. Muy ocasionalmente
el aumento del lquido articular podr pro-
ducir una aumento del espacio articular.
Cuarto. Desmineralizacin sea subcondral
y epifisaria. Es bastante caracterstica, si se
aprecia junto con los signos radiolgicos an-
teriores en un proceso inflamatorio articular.
Quinto. Borramiento y, posteriormente, irre-
gularidad del contorno articular. Por ltimo,
progresiva destruccin de las superficies
articulares. Todos estos signos radiolgicos
son propios de la artritis sptica y son rele-
vantes solo despus de algunas semanas de
evolucin del proceso infeccioso. Significan un
avanzado deterioro de la articulacin.
Ultrasonido. Confirma la presencia de la efu-
sin articular. No diferencia entre efusin
infecciosa y no infecciosa. Muy til para rea-
lizar la puncin articular.
Tomografa axial computarizada. Est in-
dicada ante la sospecha de un absceso del
psoas y en aquellos pacientes con clnica in-
dicativa de artritis sptica de cadera, pero el
cultivo del lquido articular es negativo.
Resonancia magntica nuclear. Indicada
cuando los complementarios imaginolgicos
anteriores no son concluyentes, como es en
el caso de la discitis.
Gammagrafa con contraste. Adquiere valor
extraordinario, sobre todo en los estados ini-
ciales del proceso infeccioso, en los cuales la
radiografa simple no logra todava detectar
signos relevantes. La concentracin anormal
del radiofrmaco en la articulacin sospe-
chosa, junto al cuadro clnico, se constituye
en un elemento diagnstico de extraordina-
rio valor.
Osteomielitis. La osteomielitis es la in-
flamacin del hueso causada por una infeccin
bacteriana y raramente por infecciones fngicas.
El diagnstico de la osteomielitis est basado fun-
damentalmente en las caractersticas clnicas y es
confirmado por las investigaciones de laboratorio y
de imaginologa. Se presenta con mayor frecuencia
en los nios menores de 5 aos, con una incidencia
de 1 por 5000. En los recin nacidos, la incidencia
vara de 1 a 3 por 1000 ingresos hospitalarios,
ms frecuentes en los prematuros. Predomina en
el sexo masculino, ya que la actividad fsica se
considera un factor de riesgo para el traumatismo,
lo que predispone al dao del hueso.
En la actualidad la osteomielitis se clasifica
en tres categoras dependiendo del mecanismo
de produccin:
Osteomielitis hematgena.
Osteomielitis secundaria a traumatismos, he-
ridas o punturas penetrantes, mordeduras por
animales o a intervenciones quirrgicas.
Osteomielitis secundaria a insuficiencia venosa.
En los nios la categora ms frecuente de
presentacin es la osteomielitis hematgena agu-
da, que afecta las metfisis de los huesos largos
preferentemente. En el 70 % de los pacientes
resulta de una bacteriemia.
Los sntomas y signos clnicos en la osteo-
mielitis son escasos y no especficos, por lo que
la pericia del clnico es fundamental. La fiebre
no constituye un sntoma cardinal ya que la ma-
yora de los pacientes se presentan afebriles. El
primer signo de la enfermedad es el edema de
la extremidad o de la articulacin proximal, con
excesiva irritabilidad a la extensin planar. La
evidencia clnica est determinada por los signos
clsicos de la inflamacin: rubor, calor, dolor e
impotencia funcional del miembro afectado en los
movimientos activos o pasivos (pseudoparlisis).
Los recin nacidos se muestran letrgicos,
tienen dificultad en la alimentacin y presentan
con frecuencia signos de sepsis grave.
Exmenes complementarios:
Leucograma: conteo de clulas normal o au-
mentado.
Reactantes de la fase aguda: protena C reac-
tiva (PCR) elevada casi en todos los pacien-
tes, al igual que la velocidad de sedimentacin
globular (VSG), que se encuentra acelerada.
El pico de la PCR ocurre a 48 h de haberse ins-
talado los signos de la osteomielitis, mientras
que la VSG comienza a elevarse a partir del
3.er a 5.to da del comienzo de la enfermedad.
La PCR retorna a la normalidad a partir de los
das 7 a 10 con una teraputica antimicrobiana
apropiada, mientras que la VSG se normaliza
entre la 3.ra y 4.ta semana.
Estudios microbiolgicos. Los hemocultivos
son positivos en el 60 % de los pacientes.
Biopsia sea. Indicada en los pacientes con
poca o ninguna respuesta antimicrobiana,
para estudio citolgico, anatomopatolgico y
microbiolgico.
Estudios por imagen:
Radiologa simple. En los estadios iniciales
solo muestra un aumento localizado del te-
jido celular subcutneo. La destruccin y la
neoformacin del hueso aparecen alrededor
de los 21 das de haber comenzado los sn-
tomas.
Gammagrafa sea con contraste (tecnecio
99m). Tiene una sensibilidad entre el 80 y
el 100 % y una especificidad entre el 70 y el
96 %, y confirma el diagnstico a las 24 a
48 h despus de comenzado el cuadro clni-
co. Puede ser positiva en enfermedades con
incremento de la actividad osteoblstica,
como ocurre en los tumores, las fracturas, la
celulitis y la artritis.
Captulo 18. Infectologa 407
 Resonancia magntica nuclear. Muestra una
excelente resolucin sea y de los tejidos
blandos, y tiene una sensibilidad del 97 %
y una especificidad del 92 %. Detecta tem-
pranamente abscesos de tejidos blandos,
edema de la medula sea y destruccin del
hueso. Est indicada en la osteomielitis es-
pinal o plvica.
Tomografa axial computarizada y ultra-
sonido. No son tiles para diagnstico de
osteomielitis. El ultrasonido puede mostrar
depsitos o anormalidad en la superficie
sea, mientras que la TAC puede demostrar
presencia de gas en la ostelisis en la cor-
tical del hueso o presencia de cuerpos ex-
traos.
Diagnstico microbiolgico. Se basa en la tin-
cin de Gram y el cultivo.
Tratamiento
El tratamiento antimicrobiano inicial de las
infecciones de la piel, las partes blandas y el SOMA
generalmente es emprico. Se basa en la presen-
tacin clnica, los probables agentes causales y
la presencia o no de manifestaciones sistmicas.
Imptigo. Si se trata de lesiones aisladas
y en escaso nmero, el tratamiento es local, con
fomentos de solucin salina o permanganato de
potasio al 1 x 10 000 o cremas antibiticas, neo-
micina, gentamicina.
Si se trata de lesiones diseminadas, si estn
localizadas en la cara, los prpados, la boca o es
necesario eliminar la trasmisin:
Penicilina semisinttica antiestafiloccica.
Oxacilina (50 a 100 mg/kg/da, 4 dosis por
va oral), con el inconveniente de que en Cuba
solo se dispone de la presentacin en cpsu-
las, no de la suspensin oral ni la parenteral.
Cefalosporinas de primera generacin:
Cefalexina, en dosis de 25 a 50 mg/kg/da,
en 4 subdosis por va oral para indicacin
ambulatoria.
Cefazolina, en dosis de 50 a 100 mg/kg/da,
en 3 subdosis por va parenteral para indica-
cin intrahospitalaria.
Si el paciente es alrgico a las penicilinas y las
cefalosporinas: Fosfocina (va oral en dosis de
100 mg/kg/da, o parenteral a razn de 100 a
300 mg/kg/da) y clindamicina (20 a 40 mg/
kg/da).
Se prefiere tratar con antimicrobianos que
sean efectivos contra S. pyogenes y S. aureus
considerando que puede tratarse de infecciones
mixtas y que en la mayora de los casos no existe
diagnstico microbiolgico. La duracin del trata-
miento debe ser de 10 das.
En el sndrome de piel escaldada se indican:
Cefalosporinas de primera generacin.
Amoxicilina con inhibidores de b-lactamasas.
Trifamox (80 a 90 mg/kg/da).
Clindamicina.
Ectima. Tratamiento antibitico igual al del
imptigo.
408 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Foliculitis, forunculosis, hidrosadenitis.
El tratamiento es local: fomentos tibios hasta
el drenaje espontneo. En ocasiones, incisin y
drenaje quirrgico. Se indica adems:
Penicilina semisinttica antiestafiloccica
(oxacilina).
Cefalosporinas de primera generacin.
Aminopenicilinas con inhibidor de -lactama-
sas (trifamox).
Otras opciones teraputicas son la fosfocina
y la clindamicina.
Erisipela. El tratamiento consiste en la ad-
ministracin de penicilina cristalina 400 000 u/
kg/da y continuar con penicilina rapilenta hasta
completar 10 das de tratamiento. Adems, cefa-
losporinas de primera generacin, cefalosporinas
de segunda generacin (cefuroxima en dosis de 75
a 150 mg/kg/da, en 3 subdosis) y clindamicina.
Paroniquia. Estn indicadas las cefalospo-
rinas de primera generacin, aminopenicilinas
con inhibidor de b-lactamasas (trifamox), la clin-
damicina y la fosfocina. Si se sospecha infeccin
mictica (Candida spp) indicar antifngicos orales
(ketoconazol en dosis de 3 a 6mg/kg/da o fluco-
nazol en dosis de 3 a 12 mg/kg/da).
Celulitis. No es til el tratamiento antibitico
tpico. Tienen criterio de ingreso los pacientes
menores de 1 ao, los que tienen celulitis extensa,
afectacin del estado general, manifestaciones
sistmicas, rpida progresin, localizacin facial,
genital y perianal.
Para el tratamiento es til clasificar la celuli-
tis, segn factores predisponentes, en:
Celulitis con puerta de entrada (heridas, pica-
duras, traumatismos), generalmente debida a
S. aureus. El tratamiento indicado es:
Cefalosporinas de primera o segunda gene-
racin.
Aminopenicilinas con inhibidor de -lacta-
masas (trifamox).
Fosfocina.
Clindamicina.
Celulitis de localizaciones especficas:
Celulitis periorbitaria o preseptal sin puerta
de entrada: cefalosporinas de segunda ge-
neracin, cefalosporinas de tercera genera-
cin, ceftriaxona (100mg/kg/da) o cefota-
xima (100 mg/kg/da), aminopenicilinas con
inhibidor de b-lactamasas (trifamox), fosfo-
cina, vancomicina (45 a 60 mg/kg/da).
Celulitis orbitarias (celulitis orbitarias pro-
piamente dicha, absceso orbitario, absceso
subperistico, tromboflebitis del seno caver-
noso): cefalosporinas de segunda o tercera
generacin ms metronidazol (30 mg/kg/
da). En ocasiones, segn la gravedad y la
presencia de complicaciones se debe aadir
vancomicina. Aminopenicilinas con inhibidor
de -lactamasas (trifamox).
Odontgena: penicilina G o cefazolina ms
metronidazol, aminopenicilinas con inhibidor
de -lactamasas (trifamox), clindamicina.
Celulitis mamaria (mastitis): cefalosporinas
de primera generacin, aminopenicilinas con
 inhibidor de -lactamasas (trifamox), fosfo-
cina, vancomicina. El recin nacido con mas-
titis siempre se ingresa. Para la eleccin del
antibitico se tiene en cuenta la extensin
de la lesin y la presencia de manifestacio-
nes sistmicas.
Celulitis perianal: aminopenicilinas con inhi-
bidor de -lactamasas (trifamox), cefalospo-
rinas de segunda o tercera generacin ms
metronidazol, fosfocina.
Celulitis por mordedura de animales. En
todas es necesaria una limpieza vigorosa
de la lesin. En la mordedura de gato, de
perro o de reptil, estn indicadas las ami-
nopenicilinas con inhibidor de b-lactamasas
(trifamox) y las cefalosporinas de segunda
o tercera generacin con metronidazol; en
la mordedura de rata, penicilina G, cloranfe-
nicol y doxiciclina, y en la celulitis por mor-
dedura humana, las aminopenicilinas con
inhibidor de -lactamasas (trifamox), cefa-
losporinas segunda o tercera generacin con
metronidazol y la clindamicina.
Pericondritis. Est indicado el drenaje
quirrgico y el tratamiento con cefepime (100 a
150mg/kg/da) o cefazolina ms ciprofloxacina
(10 a 20 mg/kg/da) como alternativa.
Absceso subcutneo. Si es menor de 5 cm,
no se asocia a celulitis ni manifestaciones sis-
tmicas de infeccin. Estn indicados fomentos
tibios tres veces al da durante 20 min, Incisin
y drenaje solamente. Se aaden antibiticos si se
localiza en la cara, las manos y los genitales, o si
existe comorbilidad o en casos en que no se logra
la curacin con la incisin y el drenaje.
Si es mayor de 5 cm, se asocia a celulitis o a
manifestaciones sistmicas de enfermedad. Estn
indicados entonces fomentos tibios tres veces al
da durante 20 min, incisin y drenaje del absce-
so, toma de muestra para estudio microbiolgico
y tratamiento farmacolgico con cefalosporinas
de primera generacin, aminopenicilinas con
inhibidor de -lactamasas (trifamox), fosfocina,
clindamicina, vancomicina.
Fascitis necrosante. Tratamiento mdico
quirrgico: desbridar todo el tejido necrtico de
forma extensa y agresiva, medidas de soporte
vital, tratamiento de amplio espectro de forma
precoz que cubra microorganismos anaerobios,
cocos grampositivos y bacilos gramnegativos:
Glucopptidos (vancomicina o teicoplanina) ms
carbapenmicos (meronem) ms clindamicina.
Cefalosporinas de tercera o cuarta generacin
ms clindamicina ms vancomicina.
Piomiositis. Estn indicados la incisin y
drenaje temprano, cefalosporinas primera o de
segunda generacin, clindamicina, fosfocina y
vancomicina.
Sndrome de shock txico (SST). El ob-
jetivo de tratamiento est dirigido a erradicar la
infeccin y prevenir o tratar las complicaciones:
dilisis peritoneal/hemodilisis en el tratamiento
de la insuficiencia renal aguda, soporte ventilato-
rio para el tratamiento del sndrome de dificultad
respiratoria (ARDS), el manejo de las coagulopa-
tas con hemoderivados de ser necesario, en las
unidades de cuidados intensivos peditricas y el
tratamiento de la insuficiencia miocrdica.
Tratamiento de soporte:
Terapia agresiva con volumen (60 a 100 mL/kg
de solucin salina en la primera hora; coloides
en dependencia de la afectacin hemodinmi-
ca de los enfermos.
Uso de vasopresores e inotrpicos en la me-
dida en que sea necesario para garantizar la
oxigenacin y la hemodinamia del enfermo.
Tratamiento especfico:
Eliminacin de dispositivos, tampones o cual-
quier cuerpo extrao en la vagina, as como las
compresas de incisiones y heridas.
Las heridas infectadas deben explorarse y dre-
narse aun cuando no muestren signos impor-
tantes de inflamacin.
El tratamiento antimicrobiano emprico debe
cubrir el S. pyogenes y el S. aureus. Puede incluir
una combinacin de meronem, vancomicina y
clindamicina:
Confirmacin de SST por Staphylococcus au-
reus sensible a la meticilina: cefalosporina de
primera o segunda generacin ms clinda-
micina.
Confirmacin de SST por Staphylococcus au-
reus resistente a la meticilina: clindamicina
ms vancomicina o linezolid.
Confirmacin de SST por Streptococcus pyo-
genes: clindamicina ms penicilina G.
La ventaja de la asociacin de clindamicina
es que suprime la produccin de toxinas por el
microorganismo y de citocinas por los monocitos.
Adems, inhibe la produccin de protena M y
la sntesis de protenas fijadoras de penicilinas
(PBP) y, a diferencia de las penicilinas, acta de
manera efectiva sobre los microorganismos en
crecimiento. Por otra parte, tiene un mayor efecto
posantibitico, por lo que reduce la mortalidad
del sndrome.
El uso de la inmunoglobulina intravenosa
es discutido. No se recomiendan los esteroides.
Osteomielitis. Estn indicados los frma-
cos siguientes: cefazolina (100 a 150 mg/kg/
da por va intravenosa cada 8 h), cefalexina
(dosis especfica para la entidad), fosfocina (100 a
300 mg/kg/da por v.i. cada 6 a 8 h), o clinda-
micina (40 mg/kg/da por v.i. cada 6 h). Si se
documenta SAMR, se administra vancomicina en
dosis de 45 a 60 mg/kg/da. La duracin del trata-
miento es de 6 a 8 semanas, y se puede pasar de
la va intravenosa a la oral despus de 2 semanas
de tratamiento teniendo en cuenta la evolucin
clnica y humoral. Otras medidas son evacuar los
abscesos y desbridar el tejido desvitalizado.
Artritis sptica. Siempre estn indicados
la artrocentesis y el drenaje. Entre los frmacos
Captulo 18. Infectologa 409
se usan la cefazolina (100 a 150 mg/kg/da cada
8 h), la fosfocina (100 a 300 mg/kg/da por v.i.
cada 6 h) y la clindamicina (40 mg/kg/da por v.i.
cada 6 h). Si se documenta SAMR, se administra
vancomicina en dosis de 45 a 60 mg/kg/da.
La duracin del tratamiento es de 14 a 21 das,
dependiendo del microorganismo identificado y
la respuesta clnica. Cuando se documenta una
infeccin por Staphylococcus aureus o microor-
ganismos gramnegativos, para descontinuar el
tratamiento se debe tener en cuenta, adems
de la respuesta clnica, la normalizacin de la
eritrosedimentacin y la protena C reactiva.
Otras medidas son inmovilizar la articulacin y la
movilizacin pasiva cuando mejore el dolor.
Tratamiento emprico inicial ante la sospecha
de SAMR-com como agente causal. El tratamiento
emprico inicial de las infecciones de la piel, las
partes blandas y el sistema osteomioarticular
est dirigido a tratar SAMR-com en los pases o
territorios donde est documentado que predo-
mina esta bacteria como causal, lo cual hasta
este momento no es la situacin de Cuba. De lo
contrario, est dirigido a tratar SAMS, excepto
en algunas circunstancias especficas o cuando
se identifique el SAMR-com en cualquier forma
clnica de IPPB y SOMA.
Las situaciones especficas que obligan a
tratar SAMR-com de forma emprica inicial son:
Antecedentes de infeccin o colonizacin por
SAMR-com.
Contactos con personas que estn enfermas o
colonizadas con SAMR-com.
Uso frecuente o reciente de antibiticos -lac-
tmicos.
IPPB en que falla el tratamiento con -lact-
micos.
En las infecciones leves, como un absceso
cutneo o celulitis de extensin reducida y sin
repercusin sistmica, cabe considerar como
alternativa a los b-lactmicos el empleo de co-
trimoxazol, fosfocina, clindamicina, doxiciclina o
rifampicina por va oral:
Cotrimoxazol (trimetropin sulfametoxazol): 8 a
12 mg/kg/da de trimetropin y 40 mg/kg/da
de sulfametoxazol (dosis)/
Se sugiere asociar a Amoxicilina (25 a 50 mg/kg
en 3 subdosis) o cefalexina, por la posibilidad
de infeccin mixta con S. pyogenes.
Clindamicina: obsrvese la resistencia a los
macrlidos por la frecuencia de resistencia in-
ducida.
Doxiciclina: 2 a 4 mg/kg/da (dosis), solo en
los nios mayores de 8 aos.
Rifampicina: reservar para infecciones recu-
rrentes y nunca usar como monoterapia.
Estn contraindicadas las cremas antibiticas,
las quinolonas, los macrlidos y la vancomicina
por va oral.
410 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Las infecciones de piel y partes blandas con
manifestaciones sistmicas, celulitis, osteomielitis
o fascitis necrosante requieren tratamiento con
glucopptidos (vancomicina, teicoplanina) por un
tiempo entre 4 y 6 semanas o ms. Otros anti-
biticos, como linezolid, daptomicina y tigeciclina,
pudieran ser una opcin, previa consulta con el
infectlogo. Los dos ltimos no estn disponibles
en Cuba.
Leptospirosis
Ileana lvarez Lam
Descrita en 1886 por Adolfo Weil (Alemania),
la leptospirosis est considerada hoy una enfer-
medad infecciosa aguda reemergente. Es causada
por espiroquetas del gnero Leptospira, las cuales
son capaces de provocar en el hombre una gran
diversidad de sntomas clnicos.
Las leptospiras son bacterias muy finas, de
6 a 20 m de largo y 0,1 a 0,2 m de ancho,
flexibles, helicoidales, con las extremidades incur-
vadas en forma de gancho, extraordinariamente
mviles, aerobias estrictas, que se cultivan con
facilidad en medios artificiales. Pueden sobrevivir
largo tiempo en el agua o en ambientes hmedos,
templados, con pH neutro o ligeramente alcalino.
Estos microorganismos pertenecen al orden
Sprirochaetales, familia Leptospiraceae y gnero
Leptospira, que comprende dos complejos: L.
interrogans, patgena para los animales y el
hombre, y L. biflexa, que incluye los serotipos
saprfitos. L. interrogans se divide en ms de
210 serovares y 23 serogrupos. Estudios gen-
ticos recientes han permitido diferenciar ocho
especies patgenas del hombre.
La leptospirosis es una zoonosis de distribu-
cin universal, frecuente en las regiones tropica-
les. Es ms frecuente en la poblacin rural que
en la urbana, y predomina en el hombre, con un
pico de incidencia entre los 15 y 40 aos de edad.
Est considerada una enfermedad profesional: los
trabajadores de arrozales o campos de caa, gran-
jeros, mineros, trabajadores de alcantarillados,
empleados de mataderos, criadores de animales,
veterinarios, baistas y deportistas tienen mayor
riesgo de infeccin.
Esta enfermedad afecta a alrededor de
160 especies animales, salvajes y domsticas,
que son el reservorio y la fuente de infeccin para
el hombre. Los ms afectados son los roedores,
los perros, los cerdos y el ganado bovino, caprino
y equino. La transmisin de persona a persona es
rara, aunque se han reportado casos aislados de
transmisin por leche materna.
La leptospirosis induce inmunidad humoral
que protege solo frente al serovar infectante.
Manifestaciones clnicas
El perodo de incubacin es por lo general de
10 das, con lmite de 2 a 30 das. La enfermedad
puede ser asintomtica en un 15 % de los casos.
En los pacientes con leptospirosis clnica, el 90 %
de los casos evoluciona con la forma anictrica de
la enfermedad, y el 5 a 10 % con su forma ms
grave, conocida como sndrome de Weil.
Clsicamente se describe como una enfer-
medad bifsica:
Fase septicmica. Con una duracin de 4 a
7 das, se caracteriza por un comienzo brusco con
escalofros, fiebre elevada, mialgias (funda-
mentalmente en los msculos de las pantorri-
llas, los paravertebrales y el abdomen) y cefalea
intensa. Aparecen nuseas, vmitos, con menos
frecuencia diarrea, postracin y, ocasionalmen-
te, trastornos mentales. El examen fsico revela
una inyeccin conjuntival pericorneal, bilate-
ral, moderada, sin supuracin y un exantema
eritematopapuloso, urticariforme o petequial
ms frecuente en el tronco. Durante esta etapa
puede hacerse evidente el dao heptico (he-
patomegalia, ictericia) y renal (albuminuria).
Despus de un perodo de 1 a 3 das de apire-
xia, reaparece la fiebre durante 1 a 3 das, lo
cual se corresponde con la siguiente fase.
Fase inmunitaria (10 a 30 das). En esta etapa
aparece un sndrome menngeo de evolucin
benigna y pueden aparecer otras manifesta-
ciones neurolgicas, tales como encefalitis,
mielitis, parlisis de nervios craneanos, neuri-
tis perifrica y convulsiones. A nivel ocular las
manifestaciones son variadas: iritis, iridocicli-
tis, coriorretinitis, coroiditis y uvetis.
La forma grave de la enfermedad se conoce
como sndrome de Weil, tiene alta tasa de mor-
talidad y puede observarse en cualquier serotipo.
El cuadro clnico es ms grave y prolongado, y se
asocia a una grave disfuncin heptica donde la
ictericia es el signo principal. Aparecen signos de
insuficiencia renal, alteraciones hemodinmicas,
miocarditis, arritmias y alteraciones de la conciencia.
Las hemorragias son frecuentes (petequias, equi-
mosis, hemorragias pulmonares y digestivas), y
pueden ser masivas y causar la muerte, la cual
a menudo es resultado de una insuficiencia renal
aguda o una insuficiencia miocrdica.
Exmenes complementarios
Hemograma: anemia y leucocitosis con neu-
trofilia, trombocitopenia.
Velocidad de eritrosedimentacin: acelerada.
Creatina-fosfocinasa (CPK): elevada.
Pruebas de funcionamiento heptico: bilirru-
bina elevada con predominio directo; puede
haber elevacin de las transaminasas.
Alteraciones del sedimento urinario: proteinu-
ria, albuminuria, hematuria, cilindruria.
Radiografa de trax: patrn intersticial, he-
morragias.
Electrocardiograma: signos de disfuncin mio-
crdica.
Lquido cefalorraqudeo: pleocitosis linfoctica,
protenas elevadas y glucosa normal.
El diagnstico se basar en criterios cl-
nico-epidemiolgicos y deber encaminarse a
demostrar el agente causal y la respuesta de
anticuerpos:
Demostracin del agente causal. Son utiliza-
dos como principales productos patolgicos la
sangre (primeros 7 das), el LCR (entre 7.mo
y 10.mo da), orina (despus del 10.mo da) y
los tejidos del rin, el pulmn y el hgado.
Se utilizan tcnicas de cultivo, microscopia en
campo oscuro, inmunofluorescencia, reaccin
en cadena de la polimerasa (PCR) y tcnicas
de hibridacin in situ.
Demostracin de la respuesta humoral. Detec-
ta la presencia de anticuerpos. Las ms utili-
zadas son la tcnica de microaglutinacin con
antgenos vivos (MAT), considerada por la OMS
como la prueba de referencia (permite deter-
minar el serogrupo infectante) y la hemaglu-
tinacin indirecta (HA), ampliamente utilizada
en Cuba, la cual permite el diagnstico de las
infecciones recientes mediante deteccin de
IgM. Se utilizan sueros pares, lo que confirma-
r la existencia de una seroconversin (incre-
mento en dos diluciones del ttulo del segundo
suero) o presencia de ttulos altamente signifi-
cativos ( 1:80).
Actualmente se dispone de estuches para la
pesquisa y para la confirmacin serolgica rpida
de la enfermedad, como son los sistemas Lepto
Tek Lateral Flow (LTLF), Lepto Tek Dip Stick (LTDS)
y Lepto Tek Dri-Dot (LTDD), as como la deteccin
de ADN a travs de la tcnica de reaccin en
cadena de la polimerasa (PCR) y la aglutinacin
con ltex cubano (Lepto Cuba).
Pronstico
Es favorable cuando el tratamiento es opor-
tuno. La mortalidad oscila entre el 3 y el 10 %
de los casos, y est asociada a factores de mal
pronstico, tales como ictericia, edad avanzada,
trombocitopenia, insuficiencia renal y embarazo.
Cuando la enfermedad ocurre durante el emba-
razo, la mortalidad fetal es alta.
Evolucin
Generalmente es hacia la recuperacin total,
aunque algunos pacientes pueden evolucionar a
formas crnicas de la enfermedad.
Tratamiento
Debe instaurarse precozmente ante la sospe-
cha de la enfermedad.
El antibitico de eleccin sigue siendo la pe-
nicilina.
Penicilina cristalina sdica en altas dosis
(500 000 U/kg/da cada 4 a 6 h) durante 7 a
10 das.
Cefalosporinas de tercera generacin (ceftria-
xona, cefotaxima), en dosis de 100mg/kg/da.
En los casos leves pueden usarse doxiciclina,
ampicilina, eritromicina y quinolonas.
Captulo 18. Infectologa 411
 Adems de la quimioterapia especfica son
necesarias las medidas sintomticas y la correc-
cin de las alteraciones hemodinmicas y del
equilibrio hidroelectroltico. La dilisis peritoneal
o hemodilisis se realizar si la afectacin renal
es grave. Si aparece la reaccin de Jarisch-Herx-
heimer, est indicado el uso de esteroides.
Prevencin
La lucha contra el reservorio (desratizacin, se-
paracin, tratamiento y sacrificio de animales
enfermos, drenaje de terrenos encharcados).
Medidas de proteccin de los trabajadores en
riesgo (uso de botas, guantes y delantales).
Educacin a la poblacin sobre el modo de
transmisin de la enfermedad.
Vacunacin de los animales transmisores (evi-
ta la enfermedad, pero no el estado de por-
tador).
Quimioprofilaxis. Los grupos expuestos tempo-
ralmente a riesgo deben recibir tratamiento con
doxiclicina (200 mg) semanalmente, mientras
permanezcan sometidos a la exposicin.
Vacunacin a todo personal de riesgo con la
vacuna de produccin nacional vax-SPIRAL
(cepas cancola, copenhageni, y mozdok). Se
administra en dosis de 0,5 mL en la regin del-
toidea, y se reactiva a las 6 semanas. Confiere
proteccin durante 1 ao.
Notificacin obligatoria a las autoridades de sa-
lud para el control de las fuentes de infeccin.
Definiciones operacionales
Caso confirmado de leptospirosis. Persona
con un sndrome o sntomas clnicos compatibles
con la enfermedad, con evidencia epidemiolgica
o sin ella, y que cumpla con uno de los resultados
de laboratorio siguientes: aislamiento del agente
causal, segundo suero pareado con ttulos por
lo menos 4 veces mayores que el primero (la
reaccin de un monosuero es considerada sig-
nificativa para el mtodo diagnstico utilizado),
confirmacin por estudio anatomopatolgico o
cuando est encadenado a un caso confirmado.
Caso probable de leptospirosis. Persona con
un sndrome o sntomas clnicos compatibles con
la enfermedad que tenga evidencia epidemiolgica
de exposicin a la infeccin y cuyo resultado de
diagnstico de laboratorio est pendiente.
Caso sospechoso de leptospirosis. Persona
con un sndrome o sntomas clnicos compatibles
con la enfermedad sin evidencia epidemiolgica
de exposicin a la infeccin y cuyo resultado de
diagnstico de laboratorio est pendiente.
Rabia
Andra Hortencia Farias Vilela
La rabia o hidrofobia es una enfermedad
reemergente, de naturaleza infectocontagiosa
considerada como una antropozoonosis. Es pro-
ducida por un virus neurotropo que se transmite
al hombre por la mordedura o contaminacin de
una herida con la saliva de un animal vertebrado
de sangre caliente infectado. Genera una encefa-
lomielitis aguda casi siempre mortal.
La rabia es causada por un virus RNA que
pertenece a la familia Rhabdoviridae, gnero
Lyssavirus, con siete serotipos (Tabla 18.1).
Es una zoonosis de distribucin mundial,
en algunos lugares con carcter endmico y en
otros, espordica. Constituye una enfermedad de
declaracin obligatoria.
Definiciones operacionales
Reservorio. Todos los animales de sangre
caliente, incluso el hombre. En Cuba, el perro
como animal urbano y la mangosta como animal
salvaje son los ms representativos.
Agente. Rabdovirus rbico, virus RNA mo-
nocatenario, su nuclecapside es helicoidal y su
envoltura de naturaleza glucoproteica con varias
estructuras antignicas. Las ms importantes
son la protena G de su envoltura y la protena
N del nucleocapside, que las hacen interactuar
con los receptores celulares. En presencia de la
luz ultravioleta, la luz solar, el calor o los valores
extremos del pH, la mayora de los desinfectantes
y antispticos inactivan al virus. Sin embargo,
puede permanecer estable por aproximadamente

Tabla 18.1. Serotipos de la rabia

Serotipos Localizacin Hospedadores

Rabia Mundial Hombre, carnvoros domsticos y salvajes, herbvoros,

vampiros
Lagos-bat frica Murcilagos frugvoros, gato, perro
Mokola frica Hombre, musaraa, perro, gato y roedores
Duvenhage Europa y frica Hombre y murcilagos insectvoros: Nyctalus
EBL1 Europa Hombre y murcilagos insectvoros: Eptesicus, Pipistrellus
EBL2 Europa Hombre y murcilagos insectvoros: Myotis
ABL Australia Murcilagos y hombre

412 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

24 h en un cuerpo descompuesto, ms tiempo si
se refrigera el cuerpo, y aos si se congela.
Puerta de salida. A travs de la boca por
donde sale la saliva contaminada con el virus
de la rabia.
Vehculo de salida. La saliva, pues el virus
una vez que desarrolla la afeccin neurolgica
(encefalitis) por va nerviosa invade las glndulas
salivales y de aqu sale al exterior.
Modo de transmisin. Directa por contacto
ntimo entre reservorio y husped susceptible.
Fuente de infeccin. Es la saliva del enfermo
donde se encuentra el virus rbico.
Puerta de entrada. Lesiones, ya sean heridas,
desgarros o excoriaciones que produce el animal,
o que ya existan, las cuales al ponerse en con-
tacto con la saliva del animal o persona enferma
permiten la entrada del agente causal.
Husped susceptible. El hombre o cualquier
animal de sangre caliente.
Manifestaciones clnicas
El perodo de incubacin en el hombre vara
generalmente de 3 a 6 semanas, aunque puede
ser menor. Si la exposicin es grave, es de 10 das,
pero se han reportado casos de ms de 1 ao.
El perodo prodrmico o fase melanclica dura
como promedio 2 das, se manifiesta por fiebre
de 38 a 39 C, cefalea, fatiga, anorexia, nauseas,
vmitos, tos, sensacin de acroparestesias en el
sitio de la lesin, alteraciones del carcter, psico-
lgicas, irritabilidad, insomnio, temor.
El perodo de excitacin (furiosa) se carac-
teriza por una gran excitacin que contrasta con
perodos depresivos. El nio se comporta agre-
sivo. El signo cardinal es la hidrofobia, y existe
un rechazo extremo a los estmulos sensoriales,
como la luz, los ruidos, incluso el aire (aerofobia).
La deglucin es muy difcil por las contracturas o
parlisis de los msculos de la deglucin, incluso
para tragar la saliva. Pueden generarse contractu-
ras, espasmos y convulsiones tnico-clnicas que,
a nivel de la musculatura respiratoria, generan
crisis de sofocacin, cianosis o disnea inspirato-
ria, precipitadas por cualquier estmulo sensorial.
Pueden observarse otras manifestaciones neurol-
gicas, tales como estrabismo, midriasis, parlisis
facial, ronquera o afona. Tambin puede existir
exageracin de los reflejos osteotendinosos, con
signo de Babinski y rigidez de la nuca. La muerte
por lo general se produce por una convulsin ge-
neralizada prolongada que genera apnea y paro
cardiorrespiratorio (de no ser intubado, el paciente
fallece). Este perodo dura 3 das.
El perodo paraltico es una etapa breve (de
1 da de evolucin) y final de la enfermedad, en
la que durante la disminucin de los elementos de
excitacin produce una parlisis flcida generali-
zada que casi siempre comienza por la extremidad
lesionada. La fase excitatoria es reemplazada por
depresin manifiesta, apata e hiporreflexia, con
toma de pares craneales y la instauracin del
coma. En algunos pacientes se presenta como
una parlisis ascendente como en el sndrome
de Guillain-Barr. Sobre todo en los pacientes
que han recibido profilaxis antirrbica posexpo-
sicin y los agredidos por murcilagos, la muerte
se produce por afectacin bulbar, lo que provoca
una afectacin cardiorrespiratoria.
Como consecuencia de la prolongacin de la
vida por los sistemas de soporte vital avanzado
se producen complicaciones:
Afectacin cardaca: arritmia, miocarditis,
inestabilidad hemodinmica.
Endocrinas: diabetes inspida por secrecin in-
adecuada de hormona antidiurtica.
Renal: insuficiencia renal aguda.
SNC: edema cerebral grave.
Exmenes complementarios
Deteccin de antgeno vrico (inmunofluores-
cencia directa).
Aislamiento del virus.
Deteccin del genoma (PCR-transcripcin in-
versa).
Estudios serolgicos en suero y saliva (ELISA):
normalmente no se detectan anticuerpos.
El elemento patognomnico es la presencia
de los cuerpos de inclusin intracitoplasmticos,
agregados de nucleocapsides vricas, los corpsculos
de Negri, aunque solo se observan en el 70 a 90 %
de los casos.
Tratamiento
En Cuba existe un programa nacional de
control de la rabia que tiene sus propsitos bien
definidos:
Control de la rabia en la especie canina y en
otros animales.
Prevencin de la rabia en el hombre.
Este ltimo (prevencin de la rabia en el
hombre) incluye el tratamiento profilctico pre-
exposicin.
Profilctico preexposicin. Consiste en
mantener inmunizado al personal en riesgo, tales
como veterinarios, personal de laboratorios de
diagnstico, productores de vacunas y sueros,
vacunadores y capturadores zoonlogos, guarda-
bosques, cazadores, guardas forestales, cuidadores
de animales, trabajadores de bosques, etc.
Profilctico posexposicin. Clasificacin
de las lesiones:
Graves:
Lameduras en mucosas.
Mordeduras, araazos y erosiones en la ca-
beza, el crneo, la cara, el cuello o los dedos
de las manos.
Mordidas de animales silvestres.
Mordidas mltiples y profundas en cualquier
localizacin.
Leves:
Lameduras en la piel.
Mordidas, araazos o erosiones localizadas
en el tronco o los miembros inferiores.
Lesiones superficiales en los miembros su-
periores, excepto en los dedos.
Captulo 18. Infectologa 413
 Tratamiento local. Un nio mordido por
un animal rabioso tiene menos del 20 % de po-
sibilidades de contraer rabia aunque no reciba
tratamiento, pero si la desarrolla, la mortalidad es
casi del 100 %. El tratamiento local de la herida es
primordial, pues reduce la posibilidad de contraer
la rabia en un 90 %.
Se debe hacer un lavado profuso con agua
jabonosa con grandes presiones (jeringas 50 mL)
para reducir el inculo vrico y bacteriano. Luego
se aplicar povidona yodada, alcohol de 70 o
un compuesto cuaternario. Si est indicado el
tratamiento antirrbico, se debe instilar dentro de
la herida e infiltrar sus alrededores con el suero
antirrbico. La sutura de las heridas no es una
prioridad, ello debe evaluarse ms adelante, pero
de ser necesario se har (cara, cabeza) siempre
y cuando no tenga ms de 12 h y de ser posible
ha de realizarlo un especialista maxilofacial, en
oftalmologa, etc., segn la localizacin.
Cuando se realiza el procedimiento, se aplica-
r de manera tpica el suero antirrbico. Si existe
sospecha de contaminacin de la herida, se aplica
toxoide tetnico. El uso de antimicrobianos est
justificado en las lesiones de la cara, las manos,
las heridas profundas y las que recibieron suturas,
adems de las producidas por uas de gatos.
La mayora de las mordeduras de animales no
se infectan, pero cuando ello ocurre evoluciona
con rapidez y se puede apreciar de 8 a 24 h del
suceso. Se puede iniciar un tratamiento oral con
penicilinas semisintticas como la amoxicilina, con
inhibidores de b-lactamasas o trifamox (80 mg/
kg/da). Las cefalosporinas de segunda o tercera
generacin con metronidazol son otra opcin de
tratamiento. Para el uso de la va intravenosa se
deben vigilar complicaciones tales como artritis
y osteomielitis.
Tratamiento especfico. Consiste en:
Inmunizacin pasiva con inmunoglobulina anti-
rrbica humana: suero heterlogo (inmunidad
pasiva, inmunoglobulina antirrbica equina. Ex-
cipiente, bulbos de 200 a 400 UI/mL (5 mL),
cloruro de sodio 23 mg; dosis 40 UI/kg de peso
corporal; concentracin 200 a 400 UI/mL)
Puede tener contraindicaciones y efectos se-
cundarios, reacciones alrgicas.
Hay que realizar una prueba de sensibilidad.
La dosis se aplicar por va intramuscular al-
rededor de la herida, y el resto en la regin
gltea en una sola inyeccin.
Inmunizacin activa con vacunas de clulas di-
ploides: vacuna antirrbica diploide humana.
Excipiente, bulbos de 0,5 mL (2,5 UI), sus-
pensin de cultivos celulares humanos, gran
seguridad y elevado nivel antignico. No tie-
ne contraindicaciones. No produce reacciones
alrgicas. Dosis:
5 dosis (0,5 mL, en cada dosis) en los das 0,
3, 7, 14, 30, y dosis de refuerzo a los 90 das.
0,5 mL, por va intramuscular en el deltoides.
Para el tratamiento posexposicin al virus
de la rabia, que requiere rpida respuesta de
414 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
anticuerpos, se utiliza hasta ahora la inmunoglo-
bulina antirrbica humana. Esta inmunoglobulina
es deficitaria hoy en el mundo, lo que se atribuye
a una falta de inters comercial vinculado con
la transmisin del VIH. Por esta razn, se usa
en Cuba la inmunoglobulina antirrbica equina
(favirab). Su naturaleza heterloga (de origen no
humano) obliga a extremar el cumplimiento de las
indicaciones para su uso, teniendo en cuenta el
peligro de reacciones adversas de tipo anafilctico.
Por tanto, est indicado aplicar la inmunoglobulina
nicamente bajo supervisin mdica y de enfer-
mera, por personal seleccionado y adiestrado,
considerando siempre que es una urgencia mdica
despus de las 72 h de producida la lesin.
Suero heterlogo, prueba de sensibilidad.
Se toma una jeringuilla hipodrmica graduada en
dcimas de mililitro y se extrae del bulbo 0,1 mL del
suero y se completa con 0,9 mL de agua desti-
lada, con lo que se obtiene una solucin de 1:10
(se conserva esta solucin). Se toma 0,1 mL de
la solucin anterior y se aade 0,9 mL de agua
destilada, con lo que se obtiene una dilucin de
1:100 (se conserva esta solucin). Se repite la
operacin: a 0,1 mL de la dilucin anterior, se
aade 0,9 mL de agua destilada, para obtener
una solucin de 1:1000.
Prueba:
Aplicar 0,1 mL de la dilucin 1:1000 en la cara
anterior del antebrazo, por va intradrmica y
sin producir sangramiento.
Si la prueba es negativa a los 20 min, se rea-
lizar otra prueba con la dilucin de 1:100.
Si la prueba anterior es negativa a los 20 min,
se realizar otra prueba con la dilucin de
1:10.
Si la prueba es negativa, se proceder a
administrar el suero, segn el peso del pa-
ciente, por va intramuscular profunda en los
glteos o los brazos.
Se procede a la aplicacin fraccionando el vo-
lumen total en 3 a 4 dosis, alternando la va de
inoculacin elegida y esperando de 20 a 30 minu-
tos entre una y otra dosis.
Observacin:
Prestar atencin en las pruebas de las dilu-
ciones de 1:100 y 1:10 donde puede existir
una ppula de tamao variable, algo dura, sin
manifestaciones de prurito y enrojecimiento,
lo cual es interpretado como normal.
Indicar al paciente un antihistamnico inyecta-
ble y posteriormente por va oral cada 8 h el
mismo da que se administre el suero y hasta
3 das despus, tenga o no sntomas, as como
llevar un rgimen de vida poco agitado duran-
te esos das.
Manifestaciones de hipersensibilidad:
Si en el sitio de las pruebas el paciente pre-
senta a los 20 a 30 min un rea de ronchas o
ppulas con prurito y enrojecimiento local que
incluso lo obliga al rascado, es de sospechar
una prueba de sensibilidad positiva.
 Si esto adems se acompaa de una sensacin
de hormigueo y sequedad de la boca, as como
manifestaciones sistmicas y decaimiento, no
administrar el suero e instituir inmediatamen-
te la aplicacin de un antihistamnico por va
intramuscular, y consultar al paciente con el
alerglogo epidemilogo para definir la con-
ducta que se va a seguir. No obstante, un re-
sultado negativo no descarta en modo alguno
la posibilidad de una reaccin alrgica grave,
inmediata o retardada, por lo que la aplica-
cin debe ser ntegramente bajo supervisin
mdica.
Si hay reaccin adversa o complicacin:
Ingreso del paciente en terapia intensiva bajo
la valoracin y el control del tratamiento de un
pediatra intensivista, un neurlogo y un aler-
glogo, para su recuperacin.
Si la hipersensibilidad al suero es de tipo ana-
filctica, con peligro para la vida, ingresar al
paciente en terapia intensiva y valorar con
los familiares su administracin. Ello debe ser
consultado con el epidemilogo para determi-
nar la conducta adecuada.
Requisitos:
La aplicacin debe realizarse en un centro es-
pecializado y bajo supervisin mdica.
No administrarlo por va intravenosa, y com-
probar, por tanto, que la aguja no haya pene-
trado en un vaso sanguneo.
Si se observan reacciones alrgicas locales o
generalizadas, debe interrumpirse inmediata-
mente la aplicacin y administrar el tratamien-
to del estado de shock.
El embarazo y la lactancia no constituyen una
contraindicacin para la aplicacin del trata-
miento antirrbico. Su administracin debe
ser valorada por el servicio de ginecobste-
tricia, como regla, y debe evitarse el uso de
corticoides pues pueden atenuar la respuesta
inmunitaria. Se debe controlar el uso de otros
medicamentos.
La dosis recomendada es de 40 U/I/kg de peso
corporal, y en ningn caso se debe sobrepa-
sar la dosis calculada de inmunoglobulina. Se
recomienda inyectar la mayor cantidad posi-
ble de la dosis en infiltraciones alrededor de la
herida (50 %), y el resto en la regin gltea,
por va intramuscular y en una sola inyeccin.
Cundo aplicar tratamiento antirrbico
humano?:
Lesiones leves por animales sospechosos.
Si sanos, interrumpir al 5.to da.
Si negativo a la prueba de anticuerpos fluores-
centes, interrumpir la vacunacin.
Si rabioso, completar vacunacin.
No aplicar suero ni vacuna en:
Lesiones leves por animales sanos. (Si sospe-
choso a la observacin, vacuna; si rabioso a la
observacin, vacuna y suero).
Lesionado por ratas y ratones que huyen al
morder.
No lesiones por cualquier animal:
Contacto sin lesin.
Contacto indirecto.
Ningn contacto.
Lesiones graves o leves por conejos y curieles.
Lesiones graves o leves por cerdos.
Aplicar suero y vacuna en:
Lesiones graves por cualquier animal:
Si sano: interrumpir al 5.to da de observacin.
Si negativo a anticuerpos fluorescentes, in-
terrumpir.
Si rabioso, completar vacunacin.
Cualquier lesin por:
Mangosta o murcilago.
Animales desaparecidos.
Animales muertos.
Animales rabiosos (clnico laboratorio).
Fiebre tifoidea
Elida Cardoso Hernndez
Las infecciones por Salmonella constituyen un
problema mundial, con mayor morbilidad y mor-
talidad en los pases en vas de desarrollo, pero
con incidencia creciente en los industrializados.
Existen cuatro formas de presentacin:
Fiebre entrica o fiebre tifoidea y paratifoidea.
Enfermedad diarreica aguda por Salmonella.
Bacteriemia con infeccin localizada o sin ella.
Estado de portador crnico asintomtico.
La fiebre tifoidea (FT), tambin llamada fiebre
entrica o tifus abdominal, es una de las enferme-
dades infecciosas sistmicas ms comunes y de
amplia distribucin en el mundo. Es causada por
Salmonella typhi (bacilo de Eberth) y se caracteri-
za por fiebre prolongada, malestar general, dolor
abdominal, manifestaciones gastrointestinales,
bradicardia relativa, esplenomegalia y erupcin
rosada.
El gnero Salmonella forma parte de la familia
Enterobacteriaceae. Son bacilos gramnegativos,
de extremos redondeados, mviles (existen cepas
no mviles en Indonesia, donde la incidencia de
la fiebre tifoidea es ms alta), no esporulados, no
encapsulados, aerobios habituales y anaerobios
facultativos. Poseen todas las caractersticas
bioqumicas del gnero Salmonella: crecen en me-
dios habituales, ordinarios o tejidos usualmente
estriles (sangre, orina o lquido cefalorraqudeo).
Su temperatura ptima de crecimiento es de
37 C. Son resistentes a muchos agentes fsicos,
pero mueren a 54,4 C durante 1 h, o a 60 C
durante 15 min.
Permanecen viables a temperatura ambiental
o en bajas temperaturas, y pueden sobrevivir se-
manas en las aguas residuales, los alimentos de-
secados, los productos farmacuticos y el material
fecal. El cultivo de heces, esputos y orinas debe
realizarse en medios selectivos y diferenciales o
Captulo 18. Infectologa 415
de enriquecimiento que contengan inhibidores del
crecimiento de la flora no patgena acompaante.
El bacilo est dotado de tres antgenos: el
flagelar de constitucin proteica, conocido como
antgeno H, y dos de constitucin glicolpidica: el
somtico (de la pared celular) designado como
antgeno O, y el Vi o antgeno de virulencia.
La distribucin geogrfica es mundial. Es una
enfermedad de alta prevalencia en los pases po-
bres y en menor escala en los que se encuentran
en vas de desarrollo, y est en relacin directa
con las condiciones socioeconmicas y de higiene
ambiental, especialmente en el agua potable y
el manejo de excretas. La incidencia ha aumen-
tado en los ltimos aos como consecuencia de
mtodos inadecuados de procesamiento de los
alimentos y la amplia distribucin de estos a la
poblacin en los pases del tercer mundo. Por
el contrario, en los pases industrializados o en
regiones donde las condiciones higinicas del
suministro de agua a la poblacin han mejorado,
los casos han disminuido de forma ostensible.
La mayora de las salmonelosis en los pases
del hemisferio norte se producen durante el vera-
no y el otoo. Se han reportado cepas resistentes
a mltiples antibiticos en zonas de Asia, Oriente
Medio y Amrica Latina.
El reservorio es el hombre enfermo o el
portador asintomtico. Se transmite de forma
(directa) fecal-oral a travs del agua y alimentos
contaminados con heces u orina de un enfermo o
portador. Los mariscos, en particular los ostiones
procedentes de lugares contaminados, pueden ser
fuente de infeccin. Las moscas y las cucarachas
pueden transportar el microorganismo por medio
de sus patas, alas, palpos y antenas.
Se puede transmitir por alimentos que se
ingieren sin previa coccin, como son los vege-
tales y frutas cuyos cultivos son abonados con
excretas humanas o son manipulados por por-
tadores. Adems, por los alimentos sometidos a
coccin insuficiente o los manipulados (chocolate,
helados, cremas, salsas con huevos, etc.). De
forma excepcional se ha descrito la transmisin
intravenosa por adquisicin mediante aparatos de
endoscopia digestiva alta esterilizados de forma
inadecuada, en los laboratorios yen los adictos
que consumen herona contaminada.
El perodo de incubacin depende de la mag-
nitud de la dosis infectante: de 3 das a 3 meses; por
lo regular de 1 a 3 semanas (8 a 21 das). En caso
de gastroenteritis paratifodica es de 1 a 10 das.
El perodo de transmisibilidad dura mientras
persistan los bacilos en las heces: por lo comn
desde la primera semana hasta el final de la
convalecencia, despus es variable. Cerca del
10 % de pacientes no tratados adecuadamente
excretarn bacilos durante 3 meses desde el inicio
de los sntomas, y del 2 al 5 % sern portadores
permanentes.
La susceptibilidad es general, pero es mayor
en personas con aclorhidria gstrica, en sujetos
inmunodeprimidos e infectados por el VIH. En
brotes epidmicos en hospitales la mortalidad
416 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
puede alcanzar el 8 % en los recin nacidos y en
pacientes con tratamiento inmunosupresor, o sea
30 veces superior a la de otros brotes.
La enfermedad es ms frecuente en el sexo
masculino. El estado de portador en el sexo fe-
menino y el mayor nmero de casos aparecen en
los meses clidos. El 60 % de los pacientes tiene
menos de 30 aos. En las zonas endmicas, la
fiebre tifoidea es ms comn en los preescolares
y escolares (5 a 19 aos de edad).
Despus de la enfermedad clnica, la infeccin
no manifiesta y la inmunizacin activa surge una
inmunidad relativa especfica, pero no es adecua-
da para proteger contra la nueva ingestin de un
nmero importante de microorganismos.
Para el diagnstico positivo, se debe realizar
una extensa anamnesis clnico-epidemiolgica
(viajes, vivienda, agua potable, eliminacin de
excretas, preparacin de alimentos, inundacin,
contacto con pacientes con tifus, alimentos que
ingieren, lavado de manos, higiene, etc.). La
ausencia de signos o sntomas especficos hace
difcil el diagnstico clnico de fiebre tifoidea. En
las reas donde la enfermedad es endmica, una
fiebre sin causa evidente que dura ms de una
semana debe ser considerada fiebre tifoidea hasta
demostrar otra causa.
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas y la gravedad de
la fiebre tifoidea varan con la poblacin estudiada.
Los pacientes tpicamente se presentan al hospital
hacia el fin de la primera semana despus del ata-
que de sntomas. El comienzo de la enfermedad
es insidioso y la sintomatologa inicial bastante
inespecfica. Entre el 60 y el 70 % de los pacientes
con fiebre tifoidea no reciben tratamiento o son
atendidos de manera ambulatoria.
Las manifestaciones clnicas dependen de
la edad:
Recin nacidos. Adems de su capacidad de
causar aborto y parto prematuro, la fiebre en-
trica al final de la gestacin puede transmi-
tirse verticalmente. La enfermedad comienza
habitualmente en el recin nacido a los 3 das
siguientes del parto. Son frecuentes los vmi-
tos, la diarrea y la distensin abdominal. La
temperatura es variable, pero puede alcanzar
los 40,5 C. Puede haber convulsiones. La he-
patomegalia, la ictericia, la anorexia y la pr-
dida de peso pueden ser llamativas.
Lactantes y nios pequeos (< 5 aos). En
este grupo de edad es rara la fiebre entri-
ca. Aunque puede haber clnica de sepsis, la
enfermedad es sorprendentemente leve en el
momento de la presentacin, lo que hace di-
fcil el diagnstico. En los lactantes con fiebre
tifoidea demostrada por cultivo se observan
cuadros de fiebre ligera y malestar, que se
atribuyen errneamente a un sndrome viral.
La diarrea es ms comn en los nios peque-
os con fiebre tifoidea que en los adultos, lo
que conduce al diagnstico de gastroenteritis
aguda. Otros pueden presentarse con signos y
 sntomas de infeccin de las vas respiratorias
inferiores.
Nios de edad escolar y adolescente. El co-
mienzo de los sntomas es insidioso, a lo lar-
go de 2 a 3 das se presentan los sntomas
iniciales de fiebre, malestar, anorexia, mial-
gias, cefalea generalizada e intensa y dolor
abdominal. Puede haber una diarrea de la
consistencia del pur de guisantes, y en fa-
ses posteriores se hace ms llamativo un es-
treimiento. Las nuseas y los vmitos son
infrecuentes y sugieren la existencia de una
complicacin, en especial si aparecen en la se-
gunda o tercera semana. Puede haber tos y
epistaxis. La fiebre que asciende en escalera
se hace continua y elevada en el plazo de una
semana, y con frecuencia alcanza los 40 C.
Durante la segunda semana de la enfermedad,
existe fiebre elevada mantenida, y la fatiga,
la anorexia, la tos seca que puede ser in-
tensa y los sntomas abdominales aumentan
en intensidad. El paciente acude con una en-
fermedad aguda, desorientado y aletargado;
puede haber delirio y estupor. En la explora-
cin puede detectarse bradicardia relativa (di-
sociacin pulso-temperatura), hepatomegalia,
esplenomegalia y distensin abdominal con
dolor difuso en la palpacin. Aproximadamen-
te en el 50 % de los pacientes, hacia el 7.mo o
10.mo da aparece un exantema maculoso (ro-
sola tifodica) o maculopapuloso en el tronco,
el cual desaparece espontneamente a los 2 a
3 das. Las lesiones miden entre 2 y 4 mm
de dimetro, desaparecen con la presin, y se
presentan en la parte inferior del trax y en
el abdomen. En la auscultacin del trax pue-
den escucharse roncos y estertores dispersos.
Muchas veces hay hepatoesplenomegalia du-
rante las primeras semanas de la enfermedad,
y el bazo es palpable en las partes de los pa-
cientes. La perforacin intestinal de modo ha-
bitual en el leon distal se produce en el 1 a 2 %
de los pacientes. El cuadro de abdomen agudo
con leucocitosis durante la tercera semana de
enfermedad puede indicar una perforacin.
Son frecuentes la esplenomegalia, la leuco-
penia, la anemia, las anomalas de las prue-
bas de funcin heptica, la proteinuria y
una leve coagulopata de consumo. A veces
se producen colecistitis aguda y hepatitis.
En fases tardas de la enfermedad, cuando las
lesiones intestinales son ms prominentes,
puede aparecer diarrea copiosa y las heces
contener sangre (oculta en el 20 % de los ca-
sos y franca en el 10 %). Alrededor del 2 %
de los pacientes presentan hemorragia intensa
durante la tercera semana, con una mortali-
dad de casi el 25 %. Es posible el desarro-
llo de neumona durante la segunda o tercera
semanas, que suele deberse a una infeccin
neumoccica, aunque S. typhi puede causar
tambin infiltrados.
Las formas de presentacin ms comunes son
las que se exponen a continuacin:
Forma gastroentrica. Comienza de forma brus-
ca con vmitos y diarreas, escalofros y fiebre.
Forma menngea. Debe tenerse en cuenta, ya
que en varias ocasiones ha sido el laboratorio
o una enterorragia lo que ha puesto en eviden-
cia el origen tifodico de un sndrome menn-
geo completo.
Forma de depresin medular febril con sn-
drome hemorrgico (petequias, hemorragias
gingivales), anemia y granulopenia de hasta
2 x 109/L. Se confunde al inicio con anemia
aplstica o con una leucemia aguda.
Forma febril inespecfica.
Forma del anciano y de la mujer embarazada.
En el anciano es ms grave y a menudo mor-
tal. En la mujer embarazada amenaza siempre
al feto y produce el aborto o el parto prematuro.
La tasa de letalidad sin tratamiento es del
10 %. En caso de tratamiento antibitico, baja
al 1 %. Los pacientes positivos de HIV tienen un
alto riesgo de sufrir una infeccin por S. typhi o
paratyphi. La convalecencia puede prolongarse
por varios meses; adems la bacteriemia con-
duce en ocasiones a infecciones locales como
osteomielitis, endocarditis, meningitis, abscesos
de tejidos blandos, glomerulonefritis o afectacin
del tracto urinario.
En el 8 a 10 % de los pacientes no tratados,
los sntomas y signos similares a los del sndrome
clnico inicial pueden recidivar unas 2 semanas
despus de la defervescencia. Por razones no cla-
ras el tratamiento antibitico durante la fase inicial
aumenta la incidencia de recidiva febril hasta el
15 a 20 %. Si el tratamiento antibitico vuelve a
instituirse en el momento de la recidiva, la fiebre
cede con rapidez, a diferencia de la defervescencia
lenta observada durante la enfermedad primaria.
En ocasiones se produce una segunda recidiva.
Diagnstico definitivo
Aislamiento Salmonella typhi:
Hemocultivo (mtodo estndar de diagnsti-
co). Es un examen con alto valor diagnstico
y tiene un alto ndice de positividad (entre el
73 y el 97 %) principalmente durante la pri-
mera semana de enfermedad. Este ndice de
positividad disminuye a aproximadamente al
50 % en la tercera semana. La positividad es
rara a partir de la cuarta semana.
Mielocultivo. Es muy til; su sensibilidad es
del 90 %. Posee la ventaja de que puede ser
positivo cuando el hemocultivo fue negativo
y con una antibioticoterapia ya iniciada.
Coprocultivo. Positivo en menos del 50 %
en la primera semana; la positividad se va
incrementando con la duracin de la enfer-
medad, pero con ms frecuencia entre la
tercera y quinta semanas. Si persiste, indica
la conversin del paciente en portador sano.
Un solo coprocultivo negativo no descarta la
enfermedad, pues las salmonellas se elimi-
nan de manera intermitente.
Captulo 18. Infectologa 417
 Urocultivo. Positivo en el 25 % de los enfer-
mos durante la tercera y cuarta semanas de
la enfermedad.
Cultivo de aspirado de rosola. Se presenta en
el 25 a 30 % en los nios, y permite la iden-
tificacin del germen en el 90 % de los casos.
Cultivo de lquido duodenal. Se aprecia en
individuos con sospechas de ser portadores.
Serologa (seroaglutinacin de Widal). Si-
gue siendo la ms empleada, aunque se han
desarrollado otras tcnicas. Detecta anti-
cuerpos aglutinantes contra los antgenos
somticos (O) y flagelar (H) de S. typhi.
Los ttulos altos frente al Ag O significan infec-
cin en la fase aguda, alcanzan ttulos bajos
y desaparecen rpidamente; los ttulos altos
frente al Ag H corresponden a la fase de con-
valecencia. Alcanzan su mximo en la tercera
semana, y pueden demostrarse ttulos bajos
durante ms de un ao. La vacunacin no au-
menta el ttulo de aglutininas O, pero s el de
aglutininas H. Un aumento del cudruple o
ms del ttulo de aglutininas en ausencia de
inmunizacin reciente del paciente, confirma
la presencia de infeccin. La aglutinacin tiene
valor diagnstico a partir de 1/80.
Prueba de aglutinacin del ltex (coaglutina-
cin para el antgeno Vi o reaccin de fijacin
de superficie). Es considerada de una mayor
susceptibilidad y especificidad que la reaccin
de Widal, tiene una sensibilidad del 90 % y
falsas negativas menores del 15%.
Inmunoanlisis enzimtico. Se estudian otras
pruebas como el inmunoanlisis enzimtico,
para detectar antgenos de S. typhi en el suero
o la orina al principio de la enfermedad.
Otros:
Hemograma: anemia normoctica y normo-
crmica tras varias semanas de enfermedad
y est relacionada con prdida de sangre
por el intestino o con depresin de la m-
dula sea. Los recuentos leucocitarios son
frecuentemente bajos en relacin con la fie-
bre y con la toxicidad, pero los lmites son
muy variables. Con frecuencia se obser-
va leucopenia, habitualmente no inferior a
2500 clulas/mm3, tras una o dos semanas
de enfermedad. Cuando se producen absce-
sos pigenos, los leucocitos pueden alcanzar
20 000 a 25 000 clulas/mm3. La tromboci-
topenia puede ser llamativa y persistir hasta
una semana.
Enzimas hepticas: discreta alteracin.
Funcin renal: normal.
Sangre oculta en heces fecales: positiva en la
tercera y cuarta semanas de la enfermedad.
Parcial de orina: proteinuria transitoria y
leve (comn durante las primeras semanas,
relacionada con una glomerulonefritis por
complejos inmunitarios).
Pruebas de susceptibilidad a los frmacos
antimicrobianos. Los microorganismos ais-
lados e identificados como Salmonella typhi
deben ser probados para conocer la suscepti-
bilidad antimicrobiana a diferentes frmacos.
418 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
En el caso de la Salmonella typhi, los medi-
camentos recomendados segn las normas
de NCCSL seran ampicilina, cotrimoxazol,
cloranfenicol, cido nalidxico y ceftriaxo-
na, y el mtodo ms asequible y ms simple
para ser utilizado en la red de laboratorios
de microbiologa es el de difusin con dis-
cos en agar (mtodo de Kirby-Bauer).
En la actualidad las complicaciones se obser-
van en alrededor del 10 al 15 % de los pacientes,
y son particularmente probables en pacientes que
han estado enfermos por ms de 2 semanas. Se
deben tener presentes por su importancia:
Hemorragia gastrointestinal (secundaria a la
inflamacin, necrosis y ulceracin de las pla-
cas de Peyer, con erosin de los vasos linfti-
cos). Suelen aparecer despus de la segunda
semana y es la complicacin ms frecuente.
La hemorragia que habitualmente precede a la
perforacin se manifiesta por un descenso de
la temperatura y de la presin arterial y por un
aumento de la frecuencia cardaca.
Perforacin gastrointestinal. Suele ser tarda.
Las perforaciones que habitualmente son de
tamao puntiforme pero que pueden alcanzar
varios centmetros se producen tpicamente en
el leon distal y se acompaan de un notable
aumento del dolor abdominal, de dolor con la
palpacin, vmitos y signos de peritonitis.
Encefalopata tifoidea. Frecuentemente acom-
paada de shock endotxico, asociada a alta
mortalidad.
Supuraciones localizadas (colecistitis, otitis
media, artritis, neumona y meningitis).
Tratamiento
Ingreso hospitalario en rgimen de aisla-
miento entrico:
Medidas de apoyo:
Nutricin. El paciente debe mantenerse con
comidas frecuentes. La diarrea se puede
mejorar con dieta lquida y blanda, y si es
necesario con nutricin parenteral.
Quiz sea necesaria la administracin de l-
quidos, electrlitos y sangre.
Los pacientes deben mantenerse en cama
mientras dure la fiebre.
Evitar salicilatos (causan hipotermia, hipo-
tensin).
Evitar laxantes y enemas.
Tratamiento antibitico. En las situaciones que
a continuacin se exponen cabe utilizar alguna
de las pautas que se exponen ms adelante
durante un mximo de 1 semana:
Recin nacidos (por riesgo de bacteriemia y
meningitis) y personas mayores de 50 aos
(por posibilidad de arteritis).
Pacientes con neoplasias linfoproliferativas e
inmunodeprimidos en general, pacientes con
sida.
Personas con cardiopata valvular conocida.
Enfermos portadores de material protsico,
especialmente en los territorios seo y ar-
ticular.
 Pacientes con anemia drepanoctica u otras
formas de hemlisis crnica.
En diversas zonas del mundo han aparecido
cepas resistentes a mltiples de los antibiticos
recomendados. Se ha notificado su presencia en
Asia, Oriente medio y Amrica Latina. Un infor-
me reciente hace nfasis en la prevalencia de
la resistencia a mltiples frmacos en nios. En
Cuba, el cloranfenicol contina siendo el agente
antimicrobiano de eleccin. Se encuentra en
desuso en muchos lugares por posible toxicidad
hematolgica grave, elevacin de la resistencia,
as como de la tasa de recurrencias y el estado
de portador crnico, por lo que actualmente se
prefieren las fluoroquinolonas.
El tratamiento se iniciar despus de realiza-
da la toma de muestra para el estudio bacteriol-
gico. El cloranfenicol (presentacin en grageas de
250 mg) se administra por va oral durante 21 das
en dosis de 100 mg/kg/da dividida en 4 subdosis,
pero sin que pase de 2 g diarios. Despus que la
temperatura se ha normalizado, la dosis puede
reducirse a la mitad.
Si hay resistencia al cloranfenicol (en casos
no complicados), se indican fluoroquinolonas:
Ciprofloxacino (tabletas de 250 mg): 20 a
30 mg/kg/da por va oral en 2 subdosis. Se
puede usar como tratamiento oral de mante-
nimiento despus del tratamiento parenteral
con una cefalosporina de tercera generacin.
Norfloxacino (tabletas de 250 mg). Se utilizan en
casos de infeccin por cepas multirresistentes.
Pefloxacino: 400 mg por va oral o intravenosa
durante 12 h.
Ofloxacino: 200 a 400 mg por va oral o intra-
venosa durante 24 h.
En caso de resistencia a las fluoroquinolonas:
Azitromicina: 10 mg/kg/da durante 7 das.
Cefalosporinas de tercera generacin (en los
menores de 18 aos):
Ceftriaxona: 75 a 100 mg/kg/da (bulbos de
1g) por va intramuscular o intravenosa en
dosis nica diaria por 7 das.
Cefoperazona: 100 mg/kg/da en 2 subdo-
sis por va intramuscular o intravenosa por
7 das.
Cefotaxima: 100 mg/kg/da en 4 subdosis
por va intramuscular o intravenosa durante
7 das.
Cefixima: 20 mg/kg/da en 2 subdosis du-
rante 7 das.
Tambin se utiliza una de las opciones si-
guientes:
Ampicilina (bulbo de 500 mg): 100 mg/kg/da
por va intramuscular o intravenosa en 4 dosis
fraccionadas por 14 das.
Amoxicilina: 50 mg/kg/da.
Cotrimoxazol (tabletas de 480 mg): 4 a 8 ta-
bletas al da por va oral en 2 subdosis.
Con esos frmacos la resolucin de la fiebre
se observa entre 3 y 5 das, y la recuperacin
completa en alrededor de 7 a 10 das.
Los glucocorticoides estn indicados en el
tratamiento de la toxicidad extrema, el delirio
marcado, el coma o el shock. A saber:
Dexametasona (bulbo de 4 mg/mL): 3 mg/kg
i.v. de inicio, seguidos de 1 mg/kg cada 6h
durante 48 h.
Prednisona (tableta de 5 y 20 mg): 2 mg/kg/da
por va oral en una tanda de pocos das.
Los portadores recibirn antibiticos de
forma prolongada, descartando litiasis biliar. La
amoxicilina o la ampicilina alcanzan una eficacia
del 80 % en dosis de 100 mg/kg/da ms 30 mg/
kg/da de probenecid o dos comprimidos de tri-
metoprim-sulfametoxazol cada 12 h ms 600 mg/
da de rifampicina. Todos durante 6 semanas.
Tambin se puede realizar un tratamiento de
28 das con ciprofloxacina.
En caso de colecistectoma se administra
antibiticos 1 o 2 das antes de la intervencin
y 2 a 3 semanas despus de esta (ampicilina,
hasta 6 g/da i.v. c/6 h), lo que suele eliminar el
estado de portador. En caso de complicaciones,
como la perforacin intestinal con peritonitis
asociada, se requiere cobertura antibitica ms
amplia contra gramnegativos y anaerbicos. Para
la perforacin se emplea intervencin quirrgica
ms antibiticos.
Notificacin y dispensarizacin
Caso sospechoso: pacientes con fiebre per-
sistente en los que no se focaliza el foco de
infeccin, con otra sintomatologa o sin ella, y
que epidemiolgicamente tengan factores de
riesgo.
Caso confirmado: enfermo sospechoso clnica-
mente en cuyo cultivo se asla S. thyfi.
Ante un caso sospechoso, el mdico de aten-
cin primaria debe remitir al paciente al hospi-
tal para su ingreso, e igualmente comunicarlo
al personal de higiene y epidemiologa para
comenzar el control de foco.
Medidas preventivas
Educacin a la poblacin respecto de la impor-
tancia del lavado de las manos y la disposicin
de las excretas.
Clorar el agua de consumo humano.
Separar los alimentos crudos de los cocidos.
Cocinar completamente los alimentos. Alma-
cenar los alimentos a temperaturas seguras y
utilizar agua e ingredientes seguros.
Combatir y controlar vectores.
Deteccin de obstrucciones o roturas del al-
cantarillado y la red de distribucin de agua
potable, as como de fosas desbordadas.
Toma de muestras de agua de la red de distri-
bucin para anlisis bacteriolgico.
La nueva vacuna conjugada Vi dentro de los
programas de vacunacin infantil se puede
Captulo 18. Infectologa 419
 plantear como una alternativa vlida ante la
falta de armas teraputicas en las zonas end-
micas donde aparecen cepas resistentes. No
se administra durante el control de foco.
Control de foco
Pesquisa de casos febriles, contactos y convi-
vientes del paciente.
Exmenes de contactos y convivientes. Se
indicar la toma de muestra para coproculti-
vos seriados (tres coprocultivos consecutivos)
a todos los contactos y convivientes de cada
caso confirmado, sobre todo a los manipulado-
res de alimentos.
Todos los casos positivos se remitirn al hospi-
tal para su tratamiento.
Desinfeccin terminal recurrente. Se realizar
en la vivienda de los casos confirmados, con
solucin de cloro en 25 ppm (partes por mi-
lln) en pisos y paredes (hasta 1 m de altura),
fundamentalmente en los servicios sanitarios.
Tratar las excretas con hipoclorito de sodio al
2 % o cresol al 4 % durante 30 min antes de
eliminarlas.
Toma de muestras de agua para el anlisis
bacteriolgico. Se realiza dentro de la vivien-
da, en la red de distribucin o conductoras.
Determinacin de cloro residual en los puntos
clave del rea del foco o brote, y otros puntos
que se consideren necesarios para el estudio
completo.
Limpieza y desinfeccin de cisternas y tanques
de almacenamiento de agua.
Higienizacin en toda la zona del brote.
Educacin sanitaria. Orientada fundamental-
mente a interrumpir la transmisin de la en-
fermedad mediante hbitos higinicos correc-
tos de los integrantes de la vivienda y de la
comunidad.
Bsqueda del enfermo o portador que consti-
tuye la fuente de infeccin. Control y estudio
por coprocultivos seriados a los manipuladores
y vendedores de alimentos, estatales y pri-
vados, que pertenezcan a la zona del foco o
brote.
Criterio de alta epidemiolgica. Cuando
se obtengan tres coprocultivos seriados negativos
en das consecutivos, tres das despus de haber
suspendido el tratamiento.
Cierre del brote. Se realizar pasados
21 das de la aparicin del ltimo caso confirmado
y ser comunicado a la subdireccin de higiene y
epidemiologa del policlnico.
Infecciones en el paciente
trasplantado
Juan Jos Marchena Bquer
El trasplante de rganos se considera en la
actualidad el tratamiento ms efectivo en aquellas
420 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
personas que tienen un fallo irreversible de un
rgano. Ha sido, sin duda, una de las innovacio-
nes ms importantes en la prctica clnica en los
ltimos 100 aos, y en pediatra desde hace 50,
cuando en 1952 Michon y colaboradores realizaron
en Pars el primer trasplante renal peditrico en
un paciente varn de 16 aos de edad.
Entre las principales complicaciones mdicas
ms frecuentes encontradas estn las infeccio-
nes, ya sea del rgano trasplantado o de otro.
La causa infecciosa va a estar en dependencia
del rgano trasplantado, que pude adquirirla
por una infeccin latente o activa del rgano
donado, a travs de una infeccin nosocomial o
de la comunidad.
Tambin depende del tiempo trascurrido des-
de el trasplante. En el primer mes de trasplantado
las infecciones oportunistas aparecen cuando se
instaura la teraputica inmunosupresora. Predo-
minan las infecciones relacionadas con la atencin
mdica (infecciones nosocomiales), por lo que son
frecuentes los microorganismos responsables de
esta infecciones: estafilococo coagulasa-negativo,
Staphylococcus aureus resistente a la meticilina
(MRSA), enterococo resistente a la vancomicina
(RVE), Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter
baumanii, Escherichia coli, entre otros, adems de
las infecciones derivadas del rgano donado o del
receptor, como las viremias por el virus del herpes
simple (VHS) o del virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH), candidemias, colitis por Clostri-
dium difficile , encefalitis, exantema y leucopenia.
En el perodo de 1 a 6 meses son frecuentes
los episodios febriles por agentes virales como
Polyomavirus hominis (BKV) que se presenta
como causa frecuente de nefropata en los pa-
cientes con trasplante renal, adenovirus y virus
de la hepatitis C.
La neumona por Pneumocystis jirovecii,
infecciones por Listeria monocytogenes, To-
xoplasma gondii y especies de Nocardia han
disminuido con la profilaxis con sulfametoxazol.
Antes de la era de la profilaxis en el trasplante
de rganos las infecciones por herpesvirus (ci-
tomegalovirus) era la causa ms frecuente de
infeccin, con un porcentaje elevado de rechazo
del rgano. Es frecuente en el trasplante hep-
tico y el renal, y se presenta como un cuadro
febril inespecfico.
El riesgo de infeccin empieza a disminuir
despus de los 6 meses del trasplante. Sin
embargo, estos pacientes tienen un riesgo au-
mentado de adquirir infecciones adquiridas en
la comunidad (neumona e infeccin del tracto
urinario) o infecciones oportunistas por Zigomice-
tes, Rodhocococos, Listeria, Nocardia. Se obser-
van infecciones virales crnicas como la cirrosis
heptica por virus de la hepatitis C en pacientes
con trasplante heptico, bronquiolitis obliterante
en los trasplantados de pulmn, corioretinitis y
colitis por citomegalovirus, entre otras.
En la tabla 18.2 se muestran las infecciones
ms comunes en los pacientes trasplantados
segn el tiempo de evolucin, y en la 18.3, los
microorganismos ms frecuentes.
Tabla 18.2. Infecciones ms comunes en los pacientes trasplantados segn tiempo de evolucin

Primer mes 1 a 6 meses Ms de 6 meses

Infecciones nosocomiales: Neumonas Neumonas

- Infeccin de la herida Infeccin del tracto urinario Infeccin del tracto urinario
quirrgica Hepatitis Hepatitis
- Sepsis de catter vascular Infeccin del sistema Infeccin del sistema nervioso central
- Neumona asociada o no al Infeccin del sistema (encefalitis)
ventilador nervioso central Sndrome de inmunodeficiencia adquirida
- Sepsis sistmica Sndrome de inmuno- Corioretinitis
- Infeccin del tracto urinario deficiencia adquirida Infeccin de la piel y tejidos blandos
Colitis pseudomembranosa Colitis pseudomembranosa
Sndrome de inmuno-
deficiencia adquirida

Tabla 18.2. Microorganismos ms frecuentes

Primer mes 1 a 6 meses Ms de 6 meses

Estafilococo coagulasa- Citomegalovirus (CMV) Aspergillus

negativo
Staphylococcus aureus resis- Polyomavirus hominis (BKV) Nocardia
tente a la meticilina (SAMR)
Enterococo resistente a la Virus de la hepatitis B (HBV) Rodhococo
vancomicina (RVE) Virus de la hepatitis C (HCV)
Pseudomonas aeruginosa Adenovirus Especies de Mucor
Acinetobacter baumani Virus de la influenza Citomegalovirus (CMV)
Escherichia coli Clostridium difficile Virus de la hepatitis B (HBV)
Especies de Candida Cryptococcus neoformans Virus de la hepatitis C (HCV)
Virus del herpes simple (VHS) Mycobacterium tuberculosis Virus del herpes simple (VHS)
Virus de la inmunodeficiencia Herpesvirus (EBV, VHS, VZV) Bocavirus
humana (VIH)
Aspergillus Listeria, Nocardia, Polyomavirus hominis (BKV)
Toxoplasma, Pneumocystis
carini

Infeccin por citomegalovirus. Puede dosis de mantenimiento es de 5 mg/kg/da. Otras

causar un efecto directo, que es la llamada en-
fermedad por citomegalovirus, la cual se expresa
como un cuadro febril persistente e inespecfico,
mialgias, prdida de peso, artralgias etc., o con
un dao sistmico como nefritis, hepatitis, cardi-
tis, colitis, encefalitis, neumonitis, coriorretinitis.
El efecto indirecto determina fenmenos de tipo
inmunitario y favorece las infecciones por microor-
ganismos oportunistas.
La enfermedad por citomegalovirus ocurre
en el primer ao despus de haber terminado la
profilaxis. Son comunes la fiebre y la neutrope-
nia, aunque algunos pacientes presentan adems
linfadenopatas, gastritis, lceras, sangramientos
digestivos y trombocitopenia. La infeccin por
citomegalovirus incrementa la infeccin por otros
virus como el virus de Epstein-Barr asociado a
trastornos linfoproliferativos posteriores a un
trasplante (PTLD).
Tratamiento. Se puede administrar gan-
ciclovir en dosis de 5 a 7,5 mg/kg/da, por va
intravenosa cada 12 h durante 14 a 21 das. La
alternativas si no est disponible este frmaco son
los siguientes: valganciclovir, cidofovir y foscarnet.
Es importante la consulta con el infectlogo,
as como evaluar de forma sistemtica las funcio-
nes renal, heptica y hematolgica.
Infeccin por poliomavirus BK y JC. El
poliomavirus BK est relacionado con nefropata y
obstruccin uretral, mientras que el poliomavirus
JK lo est con la leucoencefalopata multifocal
progresiva. El diagnstico se consigue mediante
la deteccin de los cidos nucleicos del virus en
la sangre y la orina.
En la actualidad no existe terapia antiviral
efectiva contra los poliomavirus, y se recomienda
disminuir la inmunosupresin. Existe una terapia
experimental con cidofovir inhibidor de la sntesis
viral de ADN y globulina inmunitaria, pero ninguno
de los dos han mostrado eficacia en el tratamiento
contra los poliomavirus.
Infeccin por virus de Epstein-Barr. Este
virus provoca una serie de trastornos linfoprolife-
rativos en el 3 al 10 % de los adultos trasplantados

Captulo 18. Infectologa 421

y a l se asocia una gran mortalidad. En los nios
trasplantados con rganos slidos se asocia a
condiciones malignas (linfomas).
Las formas clnicas de presentacin de estos
trastornos linfoproliferativos son los siguientes:
fiebre de origen desconocido, sndrome mononu-
clesico, sangramientos digestivos, obstruccin
y perforacin gastrointestinal, masas tumorales
abdominales, enfermedad infiltrativa por rechazo
del rgano, disfuncin heptica y pancretica, aunque en muchas ocasiones los tratamientos uti-
enfermedad del sistema nervioso central.
Infecciones por Pneumocystis jirovecii.
La neumonitis es la expresin clnica ms frecuen-
te en los pacientes sin profilaxis. Clnicamente se
presenta con una marcada hipoxemia, disnea,
tos, expectoracin e insuficiencia respiratoria. El
diagnstico es clnico y epidemiolgico.
Consideraciones importantes
Ante un paciente con trasplante de rganos
hay que tener en cuenta lo siguiente.
Prevencin de la infeccin:
Incluye la vacunacin y profilaxis antimicro-
biana.
Indicadas las vacunas de microorganismos
muertos.
Contraindicadas las vacunas de microorganis-
mos vivos.
Profilaxis antibacteriana especfica, si se
conoce la colonizacin. La profilaxis antifngica
se basar en los factores de riesgo y epidemiol-
gicos (trasplante heptico y de pncreas):
Profilaxis de la neumona por Pneumocystis
con trimetoprim-sulfametoxazol por 3 meses.
Tambin est indicado este antimicrobiano en
la profilaxis de infecciones por Toxoplasma
gondii, Isospora belli, Cyclospora, Nocardia y
Listeria, y contra agentes microbianos cau-
sales de infecciones respiratorias, urinarias y
gastrointestinales.
Profilaxis del citomegalovirus con aciclovir, va-
laciclovir, valganciclovir o globulina hiperinmu-
ne de citomegalovirus. Se utilizar de 3 a 6 meses
despus del trasplante. El ms efectivo es el
aciclovir.
Micosis oportunistas
Ileana lvarez Lam
Se conocen con este trmino las infecciones
fngicas que se presentan solo en huspedes
con disfuncin en sus mecanismos bsicos de
defensa. Con mucha frecuencia Candida albicans
y Aspergillus fumigatus eran responsables de la
mayora de este grupo de infecciones; sin embar-
go, actualmente especies no albicans de Candida
y otras especies de Aspergillus comienzan a tener
peso en las infecciones humanas. De igual forma,
nuevos hongos como Mucorales, Trichosporon
spp. y Mohos hialinos (Fusarium y Scedosporium
spp.) emergen de forma importante dentro de
este grupo de micosis.
422 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Son mltiples los factores que se han aso-
ciado a los cambios en la epidemiologa de estas
infecciones. Cada ao la poblacin susceptible se
incrementa, hay mayor nmero de pacientes con
VIH/sida con una mayor supervivencia debido a la
utilizacin de la terapia antirretroviral altamente
efectiva. Tambin los pacientes oncolgicos, tras-
plantados y con enfermedades autoinmunitarias
han conseguido aumentar su supervivencia,
lizados condicionan una inmunosupresin, incluso
mayor que la del padecimiento base.
El empleo de procedimientos invasivos con
fines diagnsticos o teraputicos facilita la va de
entrada para hongos oportunistas en los hus-
pedes susceptibles. Otro factor clave para estas
infecciones es el uso indiscriminado de esquemas
antimicrobianos y antifngicos profilcticos que
inducen el fenmeno de colonizacin por resis-
tencia, en el que los antibiticos eliminan las
bacterias y, por tanto, facilitan la colonizacin
por hongos.
Candidosis invasoras
Es la primera causa de infeccin fngica inva-
sora: aproximadamente el 80 % de las infecciones
fngicas en pacientes oncolgicos son debidas a
Candida. Las infecciones por Candida general-
mente son de origen endgeno y estn asociadas
a factores de riesgo como los siguientes: uso
prolongado de antibiticos de amplio espectro,
larga estada hospitalaria, cirugas complejas,
alimentacin parenteral, presencia de enferme-
dades debilitantes, procedimientos invasivos, uso
de esteroides o inmunosupresores, prematuridad,
estada en unidades de cuidados intensivos, etc.
El 95 % de las infecciones en el humano son
producidas por C. albicans, C. parapsilosis, C.
glabrata y C. tropicalis. Actualmente se conoce
que C. albicans causa aproximadamente el 50 %
de los episodios de candidosis diseminada, y
por su parte C. glabrata es la segunda causa de
aislamiento para Norteamrica y Europa, mien-
tras que C. parapsilosis es la segunda causa ms
frecuente en Amrica Latina. C. kruseii solamente
es responsable de menos del 5 % de los casos de
candidosis hematgena diseminada; sin embargo,
en lugares donde es una prctica comn la pro-
filaxis con fluconazol, la incidencia puede llegar
a un 10 a 15 %.
C. glabrata y C. kruseii presentan resistencia
intrnseca al fluconazol.
Manifestaciones clnicas
Son muy inespecficas. Es frecuente la fiebre
prolongada o inestabilidad trmica, asociada o no
a un cuadro clnico de evolucin grave (fiebre,
petequias, ictericia, shock) sin respuesta a los
antibiticos antibacterianos. Pueden aparecer
ndulos subcutneos, artritis sptica, endoftalmi-
tis, endocarditis, hepatoesplenomegalia, cuadros
febriles intermitentes asociados a catteres veno-
sos, urinarios o de dilisis peritoneal o el comienzo
con un cuadro de meningitis con LCR claro.
 La mortalidad por candidemia se presenta
entre el 29 y el 40 % de los casos.
Exmenes complementarios
Comprenden el examen directo de muestras
biolgicas, el aislamiento del agente en cultivos
de lquidos estriles como la sangre, el LCR y el
lquido pleural, pericrdico y peritoneal. Se utilizan
tcnicas serolgicas para la deteccin de compo-
nentes de la pared del hongo (glucano o enolasa)
y deteccin de ADN por reaccin en cadena de la
polimerasa (PCR).
Tratamiento
El anfotericina B contina siendo el frmaco
de eleccin. En aquellos pacientes donde no exista
inestabilidad hemodinmica y no se demuestre
infeccin por C. glabrata o C. kruseii, el fluconazol
es un frmaco efectivo. Nuevos antifngicos como
caspofungina, voriconazol y pozaconazol han
demostrado ser tiles en este tipo de infeccin.
Aspergilosis
Es la primera causa de micosis por hongos
filamentosos y la segunda causa de infeccin
fngica invasora. Se han descrito alrededor de
185 especies, pero la enfermedad en el humano
es producida fundamentalmente por A. fumigatus
(85 a 90 %), A. flavus (5 a 10 %), A. niger (2 a
3 %) y A. terreus (2 a 3 %).
Es una enfermedad grave que tiene una
incidencia del 5 al 20 % entre los pacientes con
factores de riesgo. La incidencia de aspergilosis
invasiva (AI) en pacientes con trasplantes se ha
elevado considerablemente y presenta un mayor
riesgo para los pacientes con trasplante alognico
de mdula sea.
La infeccin se adquiere por la inhalacin
de esporas, y el pulmn es el rgano de choque
fundamental.
Manifestaciones clnicas
Las ms frecuentes son la neumona y la rinosi-
nusitis. Existen tres formas clnicas de presentacin:
Aspergilosis invasora aguda: fiebre, neumoni-
tis, infarto pulmonar, derrame pleural, ndulos
pulmonares con halo, rinosinusitis, lesiones
cutneas, endoftalmitis, Sndrome sinuso-r-
bito-cerebral.
Aspergilosis intracavitaria: tos, expectoracin,
hemoptisis, cambios radiolgicos en la cavidad
existente.
Aspergilosis broncopulmonar alrgica: crisis
asmtica, fiebre, infiltrados pulmonares difu-
sos y cambiantes, esputo purulento o hemop-
toico y bronquiectasias.
La enfermedad tiene una elevada mortalidad.
En la aspergilosis pulmonar puede llegar al 60% y
en la sinusal al 26 %. La invasin al sistema ner-
vioso central condiciona una mortalidad del 85 %.
Exmenes complementarios
Comprenden el examen micolgico de esputo
y secreciones bronquiales, la deteccin de antge-
nos en la sangre y la orina (galactomanano), la
serologa en bsqueda de anticuerpos, la puncin
y la biopsia de las lesiones focales.
Tratamiento
Anfotericina B en la dosis mxima tolerable,
caspofungina, itraconazol o voriconazol.
En la aspergilosis broncopulmonar alrgica se
recomienda el uso de esteroides.
Micosis profundas
Ileana lvarez Lam
Criptococosis
Es una micosis sistmica cuyo agente causal
es una levadura capsulada denominada Crypto-
coccus neoformans, que posee dos variedades:
C. neoformans variedad neoformans y C. neofor-
mans variedad gattii. La primera es patgena para
el hombre y se encuentra en heces de palomas;
la segunda es de vida saprfita y se la encuentra
en rboles del gnero Eucaliptos.
Con la aparicin de la pandemia de sida la
incidencia de casos se ha incrementado de forma
considerable. La infeccin primaria se produce por
la inhalacin de las blastoconidias a los pulmones,
y luego ocurre la diseminacin hematgena con
afectacin de numerosos rganos de la econo-
ma. A nivel cerebral (forma ms frecuente y
grave) puede manifestarse como una meningitis
subaguda o crnica con marcada hipertensin
endocraneal y afectacin de ncleos de la base del
encfalo. Puede ocurrir la toma pulmonar, renal,
prosttica y sea. La piel puede mostrar lesiones
acneiformes, ulcerosas o tumorales.
El diagnstico de la meningitis criptoccica se
basa en el reconocimiento de formas encapsula-
das en el estudio microscpico del LCR mezclado
con tinta china. Son tiles los estudios serolgicos
en busca del antgeno en suero y LCR. El diag-
nstico se confirma por aislamiento del germen
en hemocultivos, mielocultivos o cultivos del LCR.
El tratamiento de eleccin es la asociacin de
anfotericina B con 5-fluorocitosina. El fluconazol
puede usarse de forma alternativa.
Histoplasmosis
Es una micosis sistmica endmica producida
por un hongo dimorfo denominado Histoplasma
capsulatum, del cual existen dos variedades: H.
capsulatum var capsulatum, endmico en Amrica
y H. capsulatum var duboisii, que predomina en
frica. La tierra con gran contenido orgnico y
excrementos de aves o murcilagos acta como
reservorio. La proliferacin de estos microorga-
nismos en la tierra genera micro- y macroconidios
que son inhalados por el hombre y producen la
Captulo 18. Infectologa 423
infeccin humana. No hay transmisin directa de
persona a persona.
La enfermedad tiene un perodo de incu-
bacin promedio de 10 das. La mayor parte de
las primoinfecciones son asintomticas y curan
espontneamente. La infeccin sintomtica se
produce cuando la inhalacin de conidias es ma-
siva, y la enfermedad grave solamente cuando
hay deterioro de los mecanismos de defensa,
fundamentalmente celular.
Es una micosis generalizada de gravedad
variable cuya lesin primaria se localiza en el
pulmn.
Manifestaciones clnicas
Se reconocen cinco formas clnicas: asin-
tomtica, respiratoria aguda, histoplasmosis
diseminada aguda, histoplasmosis diseminada
crnica y la pulmonar crnica; estas dos ltimas
caractersticas de la edad adulta.
La infeccin respiratoria aguda es indistingui-
ble de una neumona bacteriana o viral. Solo los
antecedentes epidemiolgicos hacen sospechar
la causa. La forma diseminada es de evolucin
grave: hay fiebre prolongada, afectacin del
estado general, anemia hepatoesplenomegalia,
manifestaciones cutneas y digestivas, as como
adenopatas generalizadas.
Exmenes complementarios
Comprenden el aislamiento del agente causal
en secreciones broncopulmonares y menos fre-
cuentemente en hemocultivos y urocultivos, as
como la prueba cutnea con histoplasmina posi-
tiva y estudios serolgicos para la deteccin de
IgM por ELISA o contrainmunoelectroforesis. En
las formas diseminadas, los mtodos radiolgicos
(radiologa, ecografa, tomografa y resonancia
magntica) permiten reconocer la localizacin
del proceso.
Tratamiento especfico
Solo tiene indicacin en las formas disemi-
nadas. Son de eleccin el itraconazol y el anfo-
tericina B.
Otras micosis: Pneumocystis
jirovecii
Pneumocystis jiroveci era antiguamente
considerado un parsito protozoario. Estudios
recientes por secuencias de ADN lo ubican ms
cercano a los hongos. Su ubicacin taxonmica
actual es en el reino Fungi, filo Ascomycota,
clase Pneumocystidomycetes, orden Pneumo-
cystidales y familia Pneumocystidacae. Tiene una
distribucin mundial y es frecuente en los nios
prematuros, en pacientes con enfermedades
crnicas debilitantes, as como en afecciones o
tratamientos que deterioran los mecanismos de
inmunidad, por lo que la infeccin por el VIH es
un factor de riesgo importante.
424 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Se desconoce el modo de transmisin en el
ser humano, pero se ha notificado presencia de
anticuerpos anti-Pneumocystis en nios de 4 aos
de edad, lo cual presupone que puede haber una
infeccin subclnica. En el caso de Pneumocystis
se propone un modelo de transmisin similar al
de M. tuberculosis.
El perodo de incubacin ha sido muy de-
batido tambin, y se sugiere que pudiera estar
comprendido entre las 3 y 12 semanas. Estudios
del microorganismo por mtodos moleculares
como la RCP ha permitido demostrar la presencia
del patgeno en diferentes muestras biolgicas de
individuos sin manifestaciones clnicas ni radiol-
gicas de neumona. Ese fenmeno se conoce como
colonizacin, dato de extremada importancia epi-
demiolgica ya que estas personas pueden actuar
como reservorio del microorganismo y transmitirlo
a otros individuos susceptibles.
Manifestaciones clnicas
Generalmente produce una neumona inters-
ticial. Desde el punto de vista clnico puede haber
disnea progresiva, taquipnea, y cianosis, a veces
sin fiebre, puede haber tos no productiva y, aparte
de los estertores, los signos auscultatorios suelen
ser mnimos. Sin el tratamiento adecuado la evo-
lucin de la neumona por Pneumocystis es fatal
en el paciente inmunodeprimido. Diversos factores
condicionan el xito del tratamiento: gravedad de
la inmunodeficiencia, grado de afectacin pulmo-
nar, estado previo del paciente y asociacin con
otras infecciones oportunistas. Se puede producir
la diseminacin del germen por va hematgena
o linftica, y se afectan los ganglios linfticos, el
hgado, la mdula sea y el bazo.
Exmenes complementarios
La radiografa de trax muestra un patrn
retculo-intersticial bilateral difuso. Se inicia con
opacidades centrales o perihiliares, con predomi-
nio en el lbulo medio o inferior. Estas suelen ser
bilaterales y simtricas, que progresan a difusas
en ausencia de diagnstico y tratamiento. En oca-
siones puede aparecer condensacin inflamatoria
y presentar hallazgos atpicos, como cavitacin,
ndulos, neumatoceles y derrame pleural.
El diagnstico se hace por la demostracin del
agente obtenido del material del cepillado bron-
quial, frotis del moco traqueobronquial o biopsia
pulmonar a travs de estudios de inmunofluo-
rescencia indirecta o con tincin con metinamina
argntica o azul de toluidina. Actualmente los
mtodos moleculares basados en la PCR son una
opcin fiable y eficaz para los laboratorios con
acceso a estas tcnicas.
Tratamiento
De eleccin es el trimetropm-sulfametoxa-
zol por va oral o intravenosa a razn de 1:5
(15 mg/kg/da de trimetropm y 75 mg/kg/da
de sulfametoxazol) divididos en 4 tomas/da y
mantenidos durante 3 semanas. Otros frmacos
utilizados son pentamidina, dapsona-trimetropm,
clindamicina-primaquina. Los pacientes con VIH/
sida, los pacientes oncolgicos y los trasplantados
deben recibir profilaxis oral con trimetropm-sul-
fametoxazol. La tabla 18.3 muestra las dosis de
estos frmacos.
Parasitosis extraintestinal
Francisco Banderas Tirado
Esquistosomiasis
Se ha calculado que la enfermedad afecta a
casi el 10 % de la poblacin mundial y presenta
una distribucin geogrfica muy amplia. Se es-
tima que en la actualidad existen no menos de
10 millones de personas infectadas en el conti-
nente americano.
Las tres especies principales de Schistosoma
parsitos del hombre son:
Schistosoma mansoni. Ampliamente difundida
en el continente africano y americano presen-
tando prevalencias muy altas en Brasil donde
se estima existen en la actualidad millones
de casos. Otros pases como Venezuela y las
Islas del Caribe tienen prevalencias menores.
En Colombia no se han reportado hasta ahora
casos autctonos.
Schistosoma haematobium. Predomina en
frica y en el Medio Oriente.
Schistosoma japonicum. Limitada a los pases
del Lejano Oriente.
Perodo toxmico o sndrome de Katayama:
escalofros, fiebre, debilidad general, diarreas
(disentera schistosomisica [enteritis grave y
diarreas con sangre]), leucocitosis y eosinofi-
lia, urticaria, hepatoesplenomegalia, sntomas
pulmonares, encefalitis de los africanos (por
inmunocomplejos).
Perodo intestinal agudo: intensa produccin
de huevos, disentera, fiebre anorexia, clicos
abdominales, astenia.
Enfermedad crnica:
Forma intestinal: dolor abdominal, diarrea
sanguinolenta, anorexia, sntomas digesti-
vos generales.
Forma hepatoesplnica: marcada hepato-
megalia nodular, esplenomegalia, cirrosis
heptica, hematemesis, vrices esofgicas,
ascitis.
Forma pulmonar: disnea, congestin pulmo-
nar, cianosis.
Schitosomosis por Schistosoma japoni-
cum. La enfermedad es igual a la anterior pero
ms grave. La cirrosis es mucho ms frecuente,
al igual que las localizaciones ectpicas de los
huevos para formar granulomas a cualquier nivel.
Schitosomosis por Schistosoma haema-
tobium. La enfermedad aguda o sndrome de
katayama es similar a las anteriores. Los sntomas
caractersticos son:
Hematuria terminal, dolor en hipogastrio, di-
suria, sndrome disentrico, fiebre.
Complicaciones como clculos, papilomas,
obstrucciones, fstulas.

Manifestaciones clnicas Las lesiones se localizan cerca de los meatos

El cuadro clnico de la schistosomosis se
inicia con dermatitis pruriginosa causada por la
invasin de las cercarias en la piel. Se observan
lesiones hemorrgicas puntiformes semejantes
a las picaduras de una pulga. Luego sigue un
perodo de incubacin asintomtico, de duracin
variable segn la especie de Schistosoma, que
puede oscilar entre 1 mes y varios aos. Algunos
pacientes no desarrollan enfermedad clnicamente
reconocible y permanecen como portadores.
Schistosomosis por Schistosoma man-
soni. Se caracteriza por:
Perodo invasivo con dermatitis cercarial.
uretrales y en el trgono vesical, donde se obser-
van hemorragias y pseudotumores. Al final de la
enfermedad se pierde la arquitectura vascular y
se observan calcificaciones.
Exmenes complementarios
S. mansoni y S. japonicum. Mtodos directos:
Heces parasitolgicas.
Kato Katz.
Copa cnica.
Hatching test.
Biopsia de la mucosa rectal (examen entre
cubre y porta).

Tabla 18.3. Dosis de antifngicos en pediatra

Antifngicos Dosis

Anfotericina B desoxicolato 0,25-1 mg/kg/da i.v.

Anfotericina B complejo lipdico
Anfotericina B liposomal 3-5 mg/kg/da i.v.
Fluconazol 6-12 mg/kg/da i.v.-v.o
Voriconazol i.v.: 6 mg/kg/12 h, 1.er da y continuar con 4 mg/kg/12 h
v.o.: < 40 kg, 100 mg/12h, y > 40 kg, 200 mg/12h.
Caspofungina 50 mg/m2 i.v.
5-fluocitocina 100-150 mg/kg/da 4 dosis v.o.
Itraconazol 5-10 mg/kg/da, 1 dosis i.v.-v.o.

Captulo 18. Infectologa 425

 S. haematobium. Mtodos directos:
Orina parasitolgica.
Hatching test.
Ninhidrina (por filtracin).
Adems: cistoscopia y biopsia, urograma
descendente, ecografa de la vejiga, cisto-
grafa miccional.
Mtodos indirectos (para todas les especies):
intradermorreaccin, inmunofluorescencia in-
directa, ELISA.
Tratamiento
Los medicamentos usados hasta el momento
destruyen los parsitos adultos, pero no los hue-
vos. Algunos se utilizan para cualquiera de las
especies, pero otros son ms efectivos en unas
especies ms que en otras. El ms usado es el
praziquantel (Biltricide), efectivo contra todas las
especies de Schistosoma. Se administra en dosis
nica de 40 mg/kg.
Profilaxis
La infeccin siempre depende del contacto
directo de la piel con el agua dulce contaminada
con materias fecales que contengan caracoles
infectados. Diversas costumbres y oficios pre-
disponen a la infeccin, tales como baos de
inmersin, uso de aguas contaminadas para aseo
personal, lavado de ropas, trabajos agrcolas, etc.
El control de caracoles hospederos por medio de
molusquicidas, as como la educacin en masa y
los tratamientos masivos son las medidas ms
eficaces en el control de esta parasitosis.
Filariosis
Las filariosis son producidas por nemtodos
filiformes, generalmente largos. Los adultos tie-
nen localizacin hstica y las formas embrionarias
o microfilarias se encuentran en los tejidos o en
la sangre, de donde son tomados por los artr-
podos vectores.
Clasificacin
De acuerdo con la periodicidad de las mi-
crofilarias:
Diurnas: Loa loa.
Nocturnas: Wuchereria bancrofti, Brugia mala-
yi y Brugia timori.
Sin periodicidad: Oncocerca volvulus, Manso-
nella ozzardi, Mansonella pertans, Mansonella
streptocerca.
De acuerdo con la presencia de vaina en la
microfilaria:
Envainadas: Wuchereria bancrofti, Brugia ma-
layi, Brugia timori, Loa loa.
No envainadas: Oncocerca volvulus, Manso-
nella ozzardi, Mansonella pertans, Mansonella
streptocerca.
De acuerdo con la localizacin del parsito
adulto en el hospedero:
426 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Linfticas: Wuchereria bancrofti, Brugia mala-
yi, Brugia timori.
Piel y tejido celular subcutneo: Oncocerca
volvulus y Loa loa.
En las cavidades serosas: Mansonella ozzardi,
Mansonella pertans, Mansonella streptocerca.
Filariosis linfticas
Manifestaciones clnicas
En zonas endmicas existen infecciones
asintomticas que pueden persistir por un tiem-
po largo. El perodo de incubacin generalmente
oscila entre 1 y 18 meses. Los primeros sntomas
estn caracterizados por lo siguiente.
Etapa aguda:
Edema genital, regin inguinal o extremida-
des.
Epiddimo blando, largo, doloroso, edematoso.
Orquitis: dolor y edema testicular.
Hidrocele: alta incidencia, lquido de color m-
bar rico en linfocitos y eosinfilos (es comn
encontrar la microfilaria en dicha regin).
Linfadenitis: edema local y enrojecimiento,
dolor, ndulos linfticos aumentados de tama-
o, sensibles y dolorosos, no adheridos; los
ms afectados son inguinales, abdominales,
plvicos.
Manifestaciones alrgicas: eritema, urticaria,
conjuntivitis, eosinofilia.
Etapa crnica:
Repeticin de los sntomas descritos en la pri-
mera etapa.
Aumento de la obstruccin linftica.
Produccin de edema.
Quiluria y ascitis despus de la obstruccin de
los vasos linfticos abdominales o renales.
Afectacin pulmonar con sndrome de eosinofi-
lia pulmonar tropical, caracterizado por:
Tos repentina.
Crisis asmatiformes.
Infiltrados pulmonares en la radiologa.
Eosinofilia intensa.
Altsimos niveles de IgE.
Gran cantidad de microfilarias atrapadas en
el pulmn.
Etapa tarda: no se presenta en los nios.
Exmenes complementarios
Gota gruesa.
Filaria por filtracin (cuantificar filarias).
Filaria por centrifugacin (para clasificar la es-
pecie).
Filaria diurna y nocturna (por centrifugacin).
Tcnica de concentracin de Knott.
Biopsias de tejido.
Pruebas serolgicas:
Inmunofluorescencia.
ELISA.
Tratamiento
Ivermectina: dosis nica de 20 a 400 mg/kg.
Albendazol: dosis nica de 200 a 400 mg.
Filariosis de la piel y del tejido celular
subcutneo
Loa loa (loasis propia del continente africa-
no). Manifestaciones clnicas:
Asintomticos.
Perodo de incubacin de 1 ao.
Inflamaciones pasajeras llamadas edemas de
Calabar.
Edemas migratorios.
No dolorosos.
De 1 a 5 cm de dimetro.
Se asocian a prurito y eritema.
Sntomas generales de fiebre, parestesias, ur-
ticaria.
Localizacin conjuntival (sensacin de cuerpo
extrao).
El diagnstico se realiza igual que en las
filarias linfticas. El tratamiento consiste en la
administracin de dietilcarbamazina en dosis nica
de 6 mg/kg/da.
Oncocerca volvulus (oncocercosis). Ma-
nifestaciones clnicas:
Perodo de incubacin de ms de 1 ao.
Oncocercomas. Son tumores benignos, crecen
lentamente, tamao variable (1 a 2 cm), blan-
dos al inicio y duros por la fibrosis al transcurrir
el tiempo, no son dolorosos. Su nmero vara
entre 2 y 5 por paciente, pero pueden llegar
hasta 100. No tienen signos inflamatorios ni
se adhieren a la piel. Se localizan en cualquier
parte del cuerpo (en Amrica predominan en
la cabeza y en el tronco, y en frica predomi-
nan en la regin plvica y las extremidades).
Dermatitis asociada o no a los ndulos. Cr-
nica, papulosa, producida por la movilizacin
de los parsitos por la piel y la produccin de
reacciones alrgicas, muy frecuente en los
nios como etapa inicial de la enfermedad.
Se observa atrofia epidrmica, descamacin,
cambios de coloracin y edema.
Trastornos oculares (no son frecuentes en los
nios). Aparecen en infecciones intensas; son
de aparicin tarda. Comienzan con fotofo-
bia, lagrimeo y sensacin de cuerpo extrao,
disminucin progresiva de la agudeza visual
hasta la ceguera (20 % de los pacientes en
las zonas endmicas). Se observa queratitis
punteada y esclerosante, iridociclitis con des-
viacin de la pupila y produccin de sinequias,
coriorretinitis y atrofia del nervio ptico.
A los procedimientos diagnsticos anteriores
se aaden:
Biopsia de piel.
Biopsia de ndulos.
Prueba de Mazzotti.
Observacin de microfilarias en el ojo.
Tratamiento
Ivermectina (medicamento de eleccin): 100 a
200 mg por va oral una vez al ao.
Dietilcarbamazina: 0,5 mg/kg el primer da;
0,5 mg/kg 2 veces el segundo da y despus
2 mg/kg 3 veces al da por 3 semanas.
Amocarcina: 3 mg/kg 2 veces al da por 3 das.
Nodulectoma para eliminar los parsitos
adultos.
Profilaxis general para evitar la filariosis
La presencia de infeccin humana depende
de dos factores:
Factores ambientales relacionados con la pro-
liferacin de los vectores.
Factores humanos que permiten la disemina-
cin de la infeccin en grupos que viven haci-
nados en viviendas inadecuadas.
La eliminacin de los vectores y la proteccin
personal mediante el uso de mallas protectoras y
repelentes cutneos son las medidas ms eficaces
para evitar la infeccin.
Leishmaniosis
Se conoce con el nombre de leishmaniosis un
grupo de enfermedades causadas por protozoos
del gnero Leishmania. La infeccin corresponde
a una zooantroponosis que llega al hombre por
la picadura de insectos infectados. La enferme-
dad, que casi siempre tiene evolucin crnica,
es producida por varias especies y subespecies
del parsito.
Clasificacin
Gnero Leishmania:
Subgnero: Leishmania:
Complejo: Leishmania donovani.
Especies: Leismania donovani (Leishmania
infantum, Leishmania chagasi).
Complejo: Leishmania tropica.
Especies: Leishmania tropica (Leishmania
kellicki).
Complejo: Leishmania major.
Especies: Leishmania major.
Complejo: Leishmania aethiopica.
Especies: Leishmania aethiopica.
Complejo: Leishmania mexicana.
Especies: Leishmania mexicana (Leishmania
amazonensis, Leishmania garnhami, Leish-
manai pifanoi, Leishmania venezuelensis).
Subgnero Viannia:
Complejo: Leishmania braziliensis.
Especies: Leishmania braziliensis (Leishma-
nia peruviana, Leishmania colombiensis).
Complejo: Leishmania guyanensis.
Especies: Leishmania guyanensis (Leishma-
nia panamensis).
Leishmaniosis tegumentaria americana
o del Nuevo Mundo
Esta enfermedad agrupa la forma mucocu-
tnea y la cutnea del Nuevo Mundo. La forma
mucocutnea es causada por las especies de los
complejos Leishmania braziliensis y leishmania
guyanensis. La forma cutnea pura es producida
por las especies del complejo Leishmania mexi-
cana. Existe una variedad de la forma cutnea,
Captulo 18. Infectologa 427
llamada cutnea difusa, que se atribuye a Leish-
mania amazonensis.
Manifestaciones clnicas
La picadura del vector es muy dolorosa y
se describe popularmente como pringadura en
manteca hirviente. Despus de un perodo de
incubacin que vara entre 2 semanas y 2 meses
o ms aparece la lesin inicial, que puede ser
nica o mltiple. Las localizaciones ms frecuentes
son las extremidades y la cara. Por lo general no
afecta las palmas, las plantas y el cuero cabelludo.
La lesin inicial consiste en una mcula
eritematosa, que luego se convierte en una p-
pula o pstula, cuya base es firme, indurada e
hipermica, algunas veces pruriginosa, que crece
lentamente. Despus de varios das se ulcera y
se recubre de un lquido amarillento y adherente,
que posteriormente da lugar a una costra. Debajo
de la costra, la ulceracin se extiende en super-
ficie y profundidad, y aparecen adems lesiones
satlites que pueden unirse a la inicial, y dan lugar
a una gran ulceracin.
La lcera caracterstica es generalmente re-
dondeada, indolora y con bordes bien definidos y
cortados en forma de sacabocados; este borde es
hipermico, levantado e indurado. Cuando se des-
prende la costra, se observa un fondo granuloso,
limpio, que exuda lquido no purulento. Despus
de algunos meses la lesin llega a medir varios
centmetros y con frecuencia los parsitos invaden
los cordones linfticos, producen linfangitis y linfa-
denitis regional, lo cual se palpa como un rosario.
Algunas lesiones curan espontneamente en
varios meses y dejan cicatrices visibles, pero la
mayora de las lceras tiene una evolucin crnica
de meses o aos. Con frecuencia las lceras se in-
fectan, lo cual hace la lesin purulenta y dolorosa.
En formas muy crnicas, existe reaccin fibrosa y
algunas veces hay deformidades o mutilaciones
(pabelln auricular, lo cual se denomina lcera
del chiclero). En Per, la forma cutnea por
Leishmania peruviana es llamada uta y afecta
principalmente a los nios.
La complicacin de mayor consideracin es
la afectacin de las mucosas, la cual puede estar
restringida a estas o extenderse a la piel contigua.
Aparece generalmente despus de varios meses
de iniciada la lesin cutnea y aun despus de
su cicatrizacin. Una de las principales formas
compromete el tabique, la cual se inicia con una
reaccin inflamatoria, enrojecimiento, prurito y
edema; algunas veces sangra fcilmente o se
expulsan costras. Posteriormente aparece una
ulceracin que crece en superficie y profundidad
hasta llegar a destruir el tabique, y produce una
perforacin que puede aparecer despus de
varios aos. Las lesiones se pueden extender a
la faringe, el paladar, los pilares, las amgdalas
y la laringe.
Cuando existe un dao grande en el tabique y
las estructuras vecinas, hay deformacin externa
de la nariz, lo cual da el aspecto descrito como
nariz de tapir. La infiltracin del velo del paladar
428 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
origina surcos en forma de cruz, a la cual se le
denomina signo de la cruz de Escomel. Existen
localizaciones en otros sitios de la mucosa oral,
como en las encas y la mucosa yugal. En otros
pacientes el compromiso es mucocutneo; en
stos casos aparecen las lesiones extensas en
mucosa de la nariz y de los labios. Puede haber
invasin de los prpados.
Exmenes complementarios
Examen directo.
Biopsias.
Cultivos (medio de Novy-Nicolle-Neal [NNN]).
Prueba de la PCR.
Intradermorreaccin de Montenegro.
Tratamiento
En todas las formas de leishmaniosis el medi-
camento de eleccin es el antimonio pentavalente
aplicado por va parenteral:
Antimoniato de N-metilglucamina o meglumi-
na (Glucantime) (bulbo de 5 mL y 1,5 g de la
sal), en dosis intramuscular o intralesional de
20 mg/kg/da por 28 das.
Estilgluconato de sodio (Pentostam) (bulbo de
100 mL con 100 mg de la sal), en igual dosis.
Isotionato de pentamidina (Penticarinat) (fras-
cos de 300 mg para diluir en 5 mL de agua
destilada), en dosis de 4 mg/kg/interdiaria ad-
ministrada en 4 subdosis.
Anfotericina B (bulbo de 50 mg), en dosis de 1 mg/
kg/da sin pasar de 50 mg/da y hasta 2 g.
Itraconazol y ketoconazol, tiles en la Leish-
mania mexicana, pero no en otros tipos de
leishmaniosis.
Miltefosina, a razn de 100 a 150 mg al da por
va oral durante 3 a 4 semanas.
Leishmaniosis cutnea del Viejo Mundo
Est producida por las especies Leishmania
tropica, Leishmania major y Leishmania aethiopi-
ca. La producida por Leishmania tropica se conoce
tambin como botn de oriente de tipo seco o
leishmaniosis cutnea urbana. La producida por
Leishmania major se llama botn de oriente de
tipo hmedo o leishmaniosis cutnea rural. La
especie Leishmania aethiopica se presenta como
botn de oriente o como cutnea difusa o como
mucocutnea.
Manifestaciones clnicas
Despus de la picadura del vector existe un
perodo de incubacin que vara entre pocos das y
varios meses. Generalmente las lesiones aparecen
en la piel de la cara y las extremidades y pueden
ser nicas o mltiples. En algunas ocasiones
ocurren metstasis a otros sitios de la piel y, en
infecciones por Leishmania aethiopica, a las muco-
sas. La lesin inicial es una ppula enrojecida que
evoluciona hacia un ndulo, el cual se deprime en
el centro y se ulcera. La forma hmeda progresa
y afecta los linfticos regionales. La forma seca
tiene una evolucin similar, pero su evolucin
es ms crnica y se recubre de una costra seca.
La lcera se extiende gradualmente y se pro-
fundiza. Los bordes son levantados e hipertrficos,
formando un crter; esta caracterstica de la lesin
le da el nombre de botn en los pases orientales.
En algunos casos, se forma una lcera profunda,
que se cierra espontneamente en semanas o
meses y produce una cicatriz deprimida y despig-
mentada. En otros pacientes existe una infeccin
secundaria por bacterias y las lceras se vuelven
purulentas, dolorosas y, en algunos casos, pueden
llegar a producir fiebre. En otros casos se forman
lesiones queloidianas, verrugosas o vegetantes.
En las formas hmedas las lesiones progresan
rpidamente. En el tipo seco existe un perodo
de incubacin prolongado y la evolucin es lenta.
La leishmaniosis por Leishmania aethiopica
puede presentar lesiones cutneas y a veces
afecta la mucosa oronasal. Evoluciona lentamente
y aparecen lesiones tardas que curan entre 1 y
3 aos.
Exmenes complementarios
Se emplean los mismos mtodos que para la
leishmaniosis americana.
Tratamiento
Se emplean los mismos medicamentos. El
pronstico es mejor que en las formas ameri-
canas. Las formas cutneas por Leishmania ae-
thiopica no responden a las dosis convencionales
de los antimoniales, pero con el tiempo curan
espontneamente. Las formas mucocutneas son
muy destructivas y se tratan con pentamidina una
vez por semana durante 4 meses o ms.
Leishmaniosis visceral
Es una infeccin diseminada a las vsceras
que es producida por el complejo Leishmania donova-
ni, el que incluye las especies Leishmania donovani,
Leishmania infantum y Leishmania chagasi. producida por una de las cuatro especies del
Manifestaciones clnicas
Despus de la picadura del vector existe
un perodo de incubacin que vara entre 4 y
10 meses, pero puede ser ms corto o ms
prolongado. En muy pocos casos se encuentran
lesiones iniciales en la puerta de entrada, pues la
mayora pasan inadvertidas. Estas consisten en
una reaccin inflamatoria pequea, con cambios
de hiperpigmentacin.
Cuando ocurre la invasin visceral se inicia
la fiebre, casi siempre progresiva y elevada, re-
mitente o intermitente, que dura semanas y que
alterna con perodos afebriles, tambin de sema-
nas. Al final la fiebre es persistente y ondulante.
El bazo crece gradualmente y sobrepasa el
reborde costal. En la fase crnica la espleno-
megalia es muy marcada y llega hasta la fosa
ilaca derecha, lo cual abulta considerablemente
el abdomen. El hgado crece tambin, pero la
hepatomegalia no es tan intensa como la esple-
nomegalia. Existe linfadenopata generalizada. La
piel est hiperpigmentada.
Con la evolucin de la enfermedad se llega
a la emaciacin, generalmente con edema de los
miembros inferiores y presencia de anemia, leu-
copenia y trombocitopenia. Pueden existir lesiones
ulcerativas por agranulocitosis en la nariz y los
labios. Son frecuentes las hemorragias a cualquier
nivel. La mayora de los pacientes mueren si no
son tratados en pocos meses despus de haber
comenzado la enfermedad, y la causa fundamen-
tal de la muerte son las infecciones intercurrentes
u otras complicaciones.
Exmenes complementarios
Puncin esplnica.
Puncin de mdula sea.
Cultivos (medio NNN).
Reaccin de Montenegro.
Tratamiento
Se emplean tambin los antimoniales penta-
valentes, pero con una duracin de 40 a 50 das
y frecuentemente asociados a la anfotericina B o
al alopurinol.
Profilaxis general
Las medidas de proteccin individual para
reducir el contacto con los vectores, tales como el
uso de ropas en las partes expuestas a la picadura
de los vectores o el uso de repelentes en la piel
o en las vestiduras, as como el uso de mallas en
puertas y ventanas o el de mosquiteros impreg-
nados en algn insecticida son las medidas ms
importantes para evitar estas parasitosis.
Malaria
El paludismo o malaria es una enfermedad
protozoo del gnero Plasmodium:
Plasmodium falciparum (fiebre terciana maligna).
Plasmodium vivax (fiebre terciana benigna).
Plasmodium ovale (fiebre terciana benigna).
Plasmodium malariae (fiebre cuartana).
Manifestaciones clnicas
El cuadro clnico caracterstico se resume
bsicamente en escalofro, fiebre y sudoracin,
asociado a leucopenia, anemia y posteriormente
a esplenomegalia. Con frecuencia se presentan
cuadros atpicos. La enfermedad tiende a la croni-
cidad, etapa que se caracteriza por perodos de la-
tencia, con etapas de recadas y recrudescencias.
El perodo de incubacin es comnmente de
10 a 14 das. Antes de aparecer el ataque agudo,
pueden observarse sntomas premonitorios como
cefalea, lumbalgia, mialgias, anorexia, vmitos,
Captulo 18. Infectologa 429
etc. El ataque agudo se inicia con los accesos
febriles precedidos por escalofros y seguidos de
intensa sudoracin. Estos paroxismos, al ocurrir la
liberacin de los parsitos por lisis de los eritroci-
tos, se repiten cada 48 a 72 h, segn la especie
de Plasmodium.
Perodo de escalofro. Sensacin subjetiva
de fro intenso en todo el cuerpo, que aumenta
progresivamente hasta llegar a un temblor incon-
trolable. En este lapso, el pulso es rpido y dbil, la
piel inicialmente est fra y ciantica, y en algunas
ocasiones existen nuseas y vmitos. En los nios
se pueden presentar convulsiones. La duracin es
variable y rara vez ms de h.
Perodo febril. A medida que la temperatura
asciende, el escalofro cede hasta desaparecer.
La temperatura corporal sube rpidamente y
puede llegar a cifras muy altas, con las cuales con
frecuencia aparecen convulsiones y delirio, espe-
cialmente en los nios. La cara est enrojecida,
la piel caliente y seca, el pulso est lleno y con
frecuencia es dcroto. Pueden presentarse cefalea,
nuseas y vmitos. Su duracin es de 3 a 4 h.
Perodo de sudoracin. Despus de la
fiebre, se comienza bruscamente a sudar de
manera profusa y la temperatura cae. La cefalea
desaparece y el paciente est somnoliento y con
sed. Disminuye la sensacin de malestar aunque
el enfermo puede sentirse exhausto.
Complicaciones:
Malaria por P. falciparum: hiperparasitemia,
malaria cerebral, insuficiencia renal, fiebre bi-
liosa hemoglobinrica, anemia grave, edema
pulmonar, ictericia y dao heptico, hemorra-
gia, hipertermia mantenida, deshidratacin,
hipoglucemia, infecciones asociadas (frecuen-
temente por Salmonellas).
Malaria por P. vivax y P. ovale. Casi siempre
son de evolucin benigna y solo se consideran
graves y posiblemente mortales cuando hay
ruptura esplnica (evento raro en pacientes
con esplenomegalia), dao heptico y hepa-
titis inespecfica, trombocitopenia y anemia
grave.
Malaria por P. malariae. Ocasionalmente se
encuentra como complicacin un sndrome ne-
frtico de causa inmunolgica, y principalmen-
te en los nios.
Indicadores de mal pronstico:
Antecedentes: esplenectoma.
Indicadores clnicos: profundidad del coma,
edad menor de 3 aos, papiledema o edema
de retina, dificultad respiratoria, ausencia de
reflejo corneal.
Indicadores de laboratorio: densidad parasi-
taria, esquizontemia, leucocitosis perifrica
mayor de 12 000, pigmento malrico intraleu-
cocitario, hipoglicemia, acidosis metablica,
incremento de la concentracin de lactatos en
el plasma, incremento de la concentracin de
lactatos en el LCR, anemia grave, incremento
de creatinina en el plasma, incremento de TNF
430 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
en el plasma, disminucin de bicarbonato en
el plasma.
Exmenes complementarios
Gota gruesa.
Extendido de sangre.
Deteccin del ADN y ARN del parsito.
Tratamiento
A continuacin se detallan las dosis de los
antimalricos ms usados.
Cloroquinas. Utilizadas para el tratamiento
de las formas circulantes de P. vivax, malariae
y ovale y en los casos no resistentes de P. fal-
ciparum.
Presentacin:
Aralen: comprimidos de 150 mg base y mpu-
las de 40 mg/mL.
Resochin: comprimidos y mpulas de 5 mL con
150 mg base.
Repal: comprimidos de 150 mg base, mpulas
de 100 y 700 mg, jarabe de 45 mg/5 mL.
Dosis:
Oral: 25 mg base/kg peso en dosis total, re-
partida en 10 mg/kg dosis inicial y luego 5mg/
kg peso a las 6, 24 y 48 h o a las 12, 24, 36 h,
o 7,5 mg/kg peso a las 24 y 48 h.
Intramuscular: 200 mg cada 6 h (mximo
900 mg/da).
No se usa por va parenteral en los nios
menores de 5 aos, ni por va intravenosa. En los
nios mayores de 5 aos, la dosis parenteral es
de 5 mg/kg/da dividida cada 12 h.
Amodiaquina. Indicaciones, presentacin
y dosis igual a la cloroquina. Se ha utilizado
como alternativa en las formas resistentes no
complicadas.
Sulfadoxina-Pirimetamina. Utilizado para
el tratamiento de P. falciparum resistente a la
cloroquina.
Presentacin:
Fansidar, falcidar, methipox: cajas de 3 com-
primidos con sulfadoxina: 500 mg ms pirime-
tamina 25 mg.
Suspensin oral con igual concentracin por 5 mL
en frasco de 15 mL.
mpulas de 500 mg de sulfadoxina y 25 mg de
pirimetamina.
La dosis en los nios es de 25 mg/kg de sul-
fadoxina y 1,25 mg/kg de pirimetamina.
Quinina. Esquizonticida hemtico para el
tratamiento del Plasmodium falciparum resistente
a la cloroquina, es el medicamento de eleccin en
las complicaciones y formas graves de infeccin
por P. falciparum.
Presentacin:
Sulfato de quinina: comprimidos de 300 mg.
Diclorhidrato de quinina mpulas de 2 mL, 340 y
600 mg.
 Dosis:
En infecciones por P. falciparum no complicada
(nios): 7 a 10 mg/kg cada 8 h.
En infecciones por P. falciparum complicada
(nios): 7 a 10 mg/kg cada 8 h.
En los casos en que se acompaa de insufi-
ciencia renal aguda, afectacin heptica grave
o enfermedad cardaca (nios): 1/3 de la dosis
normal.
Mefloquina. Esquizonticida hemtico utiliza-
do para el tratamiento de las formas resistentes por
P. falciparum y para la quimioprofilaxis en reas de
resistencia. Presentacin: Mephaquin o Lariam, en
tabletas de 250 mg.
Dosis:
Pacientes con peso menor de 45 kg: 25 mg/kg
en dosis nica.
Pacientes con peso entre 45 y 70 kg: 15 mg/
kg en 2 tomas cada 6 horas o 1 g dividido en
2 tomas.
Pacientes con peso mayor de 70 kg: 15 mg/kg
o 1,5 g dividido en 2 tomas con intervalo de
6 a 8 h.
No se debe utilizar durante el primer trimestre
del embarazo, ni en nios menores de 2 aos o de
15 kg de peso corporal. Tampoco en pacientes con
alteraciones psiquitricas profundas.
Halofantrina. Esquizonticida hemtico sobre
las formas de P. falciparum principalmente. Alter-
nativa en casos de resistencia a otros antimalricos.
Presentacin: Halfan, en tabletas 250 mg. Dosis
(nios): 8 mg/kg/dosis total en 3 subdosis.
Artemeter. Frmaco para el tratamiento de la
malaria resistente y alternativo en formas graves de
malaria por P. falciparum.
Presentacin:
Artenan: comprimidos de 50 mg.
Paleether, Artenan: mpulas de 100 mg.
Dosis (nios): 3,2 mg/kg el primer da, 1,6 mg/
kg despus del primer da hasta 4 das. Alternativa-
mente combinada con la mefloquina oral en dosis
de 4 mg/kg diaria por 3 das. En casos graves se
administran por va intramuscular 4 mg/kg de inicio
y luego 2 mg/ kg cada 8 h, y se pasa a la va oral
hasta completar 7 das de tratamiento.
Tetraciclina. Presentacin:
Tetraciclina: tabletas de 250 mg.
Doxiciclina: tabletas de 100 mg.
Dosis:
Tetraciclina: 1 a 2 g diarios.
Doxiciclina: 100 mg cada 12 h, entre 7 y 14 das.
Clindamicina. Igual uso que la tetraciclina,
sobre todo cuando han fallado esquemas anteriores.
Presentacin (Dalacin): cpsulas de 150 a 300 mg
y suspensin de 75 mg/5 mL. Dosis: 300 mg cada
6 h durante 14 das o 900 mg cada 8 h por 5 das.
Sulfadiazina. Esquizonticida hemtico usado
en combinaciones para tratar las formas resis-
tentes. Presentacin: comprimidos de 500 mg
y suspensin de 250 mg/5 mL. Dosis: 100 a
200 mg/kg/da, en correspondencia con la gra-
vedad del cuadro clnico. En la malaria se utilizan
dosis menores.
Profilaxis:
Tratamiento antivectorial.
Proteccin individual: mallas o mosquiteros
impregnados con insecticidas, uso de repelen-
tes, etc.
Tratamiento quimioprofilctico segn las reas
de resistencia del parsito.
Sndrome de migracin larvaria
visceral
Sndrome clnico caracterizado por elevada
eosinofilia, hepatomegalia con granulomas de
cuerpo extrao e infiltrados pulmonares. Es
causado por larvas intestinales de perros y gatos
(Toxocara canis y Toxocara cati), y tambin se
ha planteado en las infecciones por Baylisascaris.
Manifestaciones clnicas
Los sntomas en los nios son principalmente
pulmonares, con cuadros bronquiales catarrales,
crisis asmatiformes o neumonas (tos, expectora-
cin y estertores diseminados). Se pueden asociar
fiebre y malestar general. Caractersticamente
los infiltrados radiolgicos son cambiantes y
desaparecen de forma espontnea. Tambin se
puede presentar en forma de fiebre prolongada
acompaada de sntomas respiratorios, adeno-
patas, dolores articulares y visceromegalias.
Como ltima forma de presentacin se produce
una hepatomegalia que puede ser dolorosa, con
cambios ecogrficos del hgado y asociada a esple-
nomegalia. La toma importante del estado general
es frecuente en esta forma de presentacin.
Si existe afectacin neurolgica se presentan
alteraciones neuropsiquitricas, epilepsias, ence-
falitis o meningitis y, ocasionalmente, sntomas
de tumoracin intracraneal. La forma ocular se
caracteriza por alteraciones de la visin o prdi-
da de esta. Rara vez hay desprendimiento de la
retina. Se han descrito adems:
Granulomas perifricos que afectan la retina.
Lesin levantada en el polo posterior.
Endoftalmitis difusa.
Papilitis.
Exmenes complementarios
Hemaglutinacin indirecta.
Inmunofluorescencia indirecta.
ELISA (ms usado).
Tratamiento
Albendazol: 15 mg/kg/da por 5 das.
Mebendazol: 100 mg cada 12 h por 5 das.
Profilaxis
La prevencin debe dirigirse a evitar tanto
la infeccin humana como de los animales. Se
Captulo 18. Infectologa 431
recomienda tener precauciones en el manejo de
perros y gatos, as como buena higiene personal.
Toxoplasmosis
Es una enfermedad de origen parasitario,
transmitida a partir de las deyecciones de los
gatos (Toxoplasma gondii). De evolucin gene-
ralmente latente, su mayor importancia desde el
punto de vista clnico se encuentra en los recin
nacidos, la mujer embarazada y los pacientes
inmunosuprimidos.
Manifestaciones clnicas
La gran mayora de las infecciones ocurren de
manera asintomtica o con ligera sintomatologa
no especfica.
Toxoplasmosis aguda (forma aguda genera-
lizada o febril):
Perodo de incubacin de 5 a 18 das.
Sndrome febril sptico, escalofros, sudoracio-
nes, dolor farngeo, tos y expectoracin, mial-
gias y artralgias.
Cefalea, astenia, anorexia, exantema (raro).
Signos de encefalitis, hepatitis o miocarditis
(poco frecuente).
Toxoplasmosis ganglionar o linftica:
Forma clnica ms frecuente de la toxoplasmo-
sis adquirida.
Se presenta principalmente en los nios y en
los adultos jvenes.
Perodo de incubacin vara entre 2 semanas
y 2 meses.
Sndrome febril y sndrome adnico (cervical
y suboccipital) (ganglios de consistencia dura
y dolorosos).
Ocasionalmente se asocia a faringitis granu-
lomatosa.
Toxoplasmosis ocular:
Localizacin muy comn.
Es la tercera parte de todas las coriorretinitis
que se diagnostican.
La mayora de las infecciones son prenatales
con recidivas posteriores.
Hay inflamacin granulomatosa del tracto
uveal con reaccin inflamatoria intensa con
la ruptura de un quiste. Las lesiones general-
mente son unilaterales en la regin macular
y de forma redondeadas con bordes pigmen-
tados y la parte central blanquecina. Humor
vtreo turbio.
Se presenta de forma aguda con disminucin
brusca de la visin y fenmenos inflamatorios
y las recidivas son frecuentes.
Toxoplasmosis congnita:
Es ms frecuente en los ltimos meses del em-
barazo.
La infeccin en la madre es generalmente be-
nigna o asintomtica.
Debe ocurrir una primoinfeccin durante el
embarazo.
432 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Infeccin generalizada:
Ocurre si la infeccin es al final del embarazo.
Generalmente los recin nacidos son prematu-
ros o de bajo peso.
Manifestaciones clnicas de sepsis con fiebre,
hepatoesplenomegalia e ictericia, signos de
miocarditis o de neumona intersticial. No hay
exantemas y los fenmenos neurolgicos son
muy raros.
Encefalitis aguda:
Cuando la infeccin ocurre en la mitad del em-
barazo.
En casos benignos el nio puede tener peso
normal con pocas manifestaciones de la en-
fermedad al inicio, pero despus de varias se-
manas se vuelve aptico, anorxico y a veces
desarrolla un sndrome convulsivo.
En el tipo subclnico la secuela ms importante
es la retinocoroiditis que se encuentra en el
75 % de los casos con lesiones oculares aos
despus del nacimiento.
Calcificaciones cerebrales frecuentes e hidro-
cefalia en los casos graves.
Secuelas irreversibles:
Cuando la infeccin se produce al inicio del
embarazo.
Epilepsias y retardo del desarrollo neurops-
quico.
Retinocoroiditis, calcificaciones cerebrales,
macrocefalia o microcefalia.
Estrabismo, sordera unilateral o bilateral.
Otras localizaciones de la toxoplasmosis:
Toxoplasmosis pulmonar: cuadro clnico de
neumona intersticial, especialmente en la in-
feccin congnita y en pacientes inmunodepri-
midos.
Exmenes complementarios
Demostracin directa de los parsitos. Es un
mtodo poco utilizado y poco sensible. Los pa-
rsitos pueden encontrarse en el LCR, los gan-
glios linfticos, la mdula sea, etc.
Mtodos inmunolgicos. Se realizan por la
bsqueda de anticuerpos (IgG e IgM). Su pre-
sencia indica que hay infeccin, pero no ne-
cesariamente enfermedad. Los mtodos ms
utilizados son:
Inmunofluorescencia indirecta (IFI).
ELISA.
Toxoplasmina.
Pruebas para la deteccin de antgenos
(PCR).
Diagnstico de la toxoplasmosis congnita.
Se ha desarrollado una IFI con un conjugado
especfico capaz de detectar anticuerpos IgM,
lo cual diferencia los anticuerpos IgG trans-
feridos por la madre de los anticuerpos IgM
producidos por el feto infectado. En el RN se
consideran de valor diagnstico para infeccin
congnita, los siguientes casos:
Cuando los ttulos son ms elevados en el
recin nacido que en la madre, entendiendo
 por ttulo ms alto cuando hay diferencia en
4 diluciones.
Cuando durante los meses siguientes al na-
cimiento, el nio eleva progresivamente los
ttulos de anticuerpos.
Cuando el nio presenta ttulos notablemen-
te altos (ms de 1:16 000).
Cuando al recin nacido se le detectan anti-
cuerpos especficos de la clase IgM. Para ello
se usan pruebas como IFI, ISAGA (immuno-
sorbent agglutination assay) y prueba ELISA.
Tratamiento
Pirimetamina: de 2 mg/kg/da por 2 das y
continuar con 1 mg/kg/da por 2 a 6 meses.
Leucovorn: 1 mg/kg/da durante el tratamien-
to con pirimetamina.
Sulfas: 50 mg/kg/da por 2 a 6 meses junto
con la pirimetamina.
Alternativa: spiramicina (rovamicina) o clinda-
micina ms pirimetamina.
Profilaxis
Higiene personal y familiar para evitar la in-
gestin de ooquistes.
Saneamiento ambiental y control de cucara-
chas, moscas, etc. por la posibilidad de actuar
como vectores mecnicos.
Buena coccin de los alimentos , en particular
de las carnes, y lavado de las manos despus
de manipularlas.
Cuidados en relacin con los gatos (materias
fecales) y evitar el contacto con ellos, espe-
cialmente los nios y las embarazadas.
Sfilis
Odette Pantoja Pereda
La sfilis es una enfermedad crnica sist-
mica, exclusiva del ser humano. La produce el
Treponema pallidum, que es una espiroqueta
de transmisin sexual, sangunea y perinatal. La
enfermedad se desarrolla en etapas agudas asin-
tomtica o sintomtica hasta infecciones crnicas
causantes de graves secuelas y discapacidades,
si no es detectada y tratada adecuadamente. La
sfilis congnita es el resultado de la transferencia
de la infeccin por va perinatal al fruto de la ges-
tacin, lo cual puede ocurrir en el tero o durante
el paso por el canal del parto. Esta entidad se cla-
sifica como sfilis adquirida reciente o temprana,
si tiene menos de un ao de evolucin, y podr
ser primaria, secundaria y latente reciente. Se
dice que es sfilis adquirida tarda cuando tiene
ms de un ao de evolucin, y puede ser latente
tarda y terciaria. La sfilis congnita ser precoz o
temprana si es diagnosticada antes de los 2 aos
de edad, de lo contrario se clasificar como sfilis
congnita tarda.
En los nios, fundamentalmente en los
adolescentes con vida sexual activa, la sfilis
adquirida se transmite casi exclusivamente por
contacto sexual. Formas menos frecuentes son
las transfusiones de sangre contaminada o el
contacto directo con tejidos infectados. En los
nios afectados se debe considerar la posibilidad
de abuso sexual. El perodo de incubacin es
de 3 semanas como promedio, aunque segn el
inculo puede ser de 10 a 90 das.
La sfilis congnita se debe a la transmisin de
espiroquetas de la madre al hijo, y puede ocurrir
en cualquier etapa del embarazo, el parto o a
travs del contacto sanguneo. La mortalidad fetal
y perinatal es aproximadamente del 40 % en esta
enfermedad. Los treponemas pueden atravesar la
placenta en cualquier fase de la gestacin, pero
la transmisin es mayor durante los dos ltimos
trimestres. Cuanto ms reciente sea la infeccin
materna, ms probable ser que afecte al feto.
La tasa de transmisin vertical en las mujeres
enfermas no tratadas es del 70 a 100 % en las
fases primarias y secundarias, y se reduce al 30 %
en las fases latentes y terciaria.
Manifestaciones clnicas
Clnicamente la sfilis primaria se caracteriza
por un chancro duro, que aparece en el lugar de
la inoculacin. Entre 2 a 6 semanas despus de
la infeccin aparece una ppula indolora que se
transforma rpidamente en una lcera limpia,
indolora con bordes elevados que desaparece
entre las 3 a 6 semanas y en ocasiones pasa
desapercibida. Los ganglios linfticos regionales
suelen estar aumentados de tamao, son duros
e indoloros, mviles y no supurativos.
La sfilis secundaria corresponde a la dise-
minacin hematgena de la infeccin entre las
6 semanas a 6 meses del contacto infectante. Se
presenta con sntomas sistmicos como malestar
general dolor de garganta, fiebre, cefalea, mial-
gias, presencia de adenopatas y lesiones de piel
que pueden cubrir todo el cuerpo, con afectacin
de las palmas de las manos y las plantas de los
pies. Las lesiones cutneas son exantemas gene-
ralizados que pueden ser mculas eritematosas
(rosola sifiltica), ppulas, lesiones papuloesca-
mosas (siflides papulosas) o ampollosas; tambin
son frecuente las placas mucosas indoloras. En
reas hmedas alrededor del ano y la vagina
pueden aparecer condilomas planos.
En esta etapa pueden aparecer manifestacio-
nes renales, hepticas y oftalmolgicas (uvetis)
as como meningitis caracterizada por pleocitosis
del LCR y aumento de las concentraciones de
protenas. Despus puede haber alopecia, la cual
es ms frecuente en el cuero cabelludo y la cola
de las cejas. Estos sntomas desaparecen aun
en ausencia de tratamiento, aunque en algunos
casos reaparecen. En esta fase el paciente es muy
contagioso, las lesiones suelen ser positivas de
Treponema pallidum y las serologas son siempre
positivas.
Durante el perodo de sfilis latente hay au-
sencia de sntomas clnicos pero positividad de las
serologas. La infeccin secundaria se convierte en
latente entre 1 a 2 meses despus del comienzo
Captulo 18. Infectologa 433
del exantema. Durante el primer ao de latencia
se pueden observar recidivas de manifestaciones
secundarias; es lo que se conoce como perodo
de latencia precoz. Transcurrido este tiempo ya
no se producen recidivas y se entra en la fase de
sfilis tarda, que puede ser asintomtica (latencia
tarda) o no (terciaria).
En fase de la infeccin llamada sfilis terciaria
o tarda esta no es transmisible pero las lesiones
del paciente no son reversibles. Los sntomas y
signos aparecen generalmente despus de 3 a
12 aos de adquirida la infeccin, y entre ellos
estn los gomas que probablemente son el resul-
tado de la reaccin de hipersensibilidad tarda del
husped. Pueden aparecer manifestaciones neu-
rolgicas como meningitis linfocitaria, tabes dorsal
y demencia; manifestaciones cardiovasculares
como aneurisma de la aorta y manifestaciones
articulares como la artropata de Charcot.
La mortalidad fetal en la sfilis congnita es
elevada, pero la mayora de los recin nacidos vi-
vos no muestran lesiones visibles al nacer. Cuando
existen lesiones, casi siempre afectan la piel y los
huesos. As, podrn mostrar lesiones cutneas
caracterizadas por ampollas palmoplantares du-
rante la primera semana, pero el patrn cutneo
ms habitual es una erupcin maculopapulosa de
color cobrizo simtrica y difusa, ms intensa en
la cara, las palmas y las plantas. Es una lesin
infiltrativa que si se raspa se obtiene un suero
lleno de treponema.
Sin tratamiento cerca del 90 % de los lac-
tantes sifilticos acaba presentando algn tipo de
lesin cutnea, sobre todo en las zonas mucocu-
tneas (bucal y anal), que dejan fibrosis cicatrizal
con fisuras persistentes. La lesin mucosa carac-
terstica es el romadizo (rinitis). Pueden presentar
condilomas planos.
Las lesiones seas son lesiones generalizadas
en el esqueleto que aparecen entre 1 y 3 meses.
Resuelven espontneamente, y la expresin
radiolgica desaparece aproximadamente a los
5 meses. En el 90 % de los casos aparece osteo-
condritis y periostitis; el hmero es el hueso ms
afectado, seguido por la tibia. Se ha descrito el
signo de Wimberger, que es el aspecto apolillado
bilateral de las superficies mediales de la por-
cin proximal de la tibia. Las lesiones seas son
generalmente asintomticas, pero en ocasiones
producen dolor y manifestaciones de pseudopa-
rlisis unilateral (brazo, pierna) conocida como
parlisis de Parrot.
Otras manifestaciones clnicas son meningitis
asptica, neumonitis sifiltica o neumona alba es
infrecuente, pero generalmente mortal, hepatitis
con ictericia, anemia hemoltica Coombs negativo
y trombocitopenia asociada al hiperesplenismo,
sndrome nefrtico o nefritis, coriorretinitis y re-
tinitis en sal y pimienta. La esplenomegalia y las
adenopatas generalizadas son manifestaciones
habituales de la enfermedad sistmica precoz.
Se considera sfilis congnita latente temprana
ante todo hijo de madre sifiltica no tratada,
tratada con esquema diferente de la penicilina,
434 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
con tratamiento incompleto o realizado en las
4 semanas previas al parto o reinfectada antes
del parto. Adems, en el estudio serolgico de
ambos (la madre y en nio), se le detecta al nio
una serologa reactiva de 2 diluciones por encima
de los resultados de la madre, y el estudio der-
matolgico, radiogrfico y del LCR son negativos.
En la sfilis congnita tarda las manifestacio-
nes clnicas se deben a la inflamacin crnica de
los huesos, dientes y del sistema nervioso central.
La entidad se sospecha por estigmas como la
trada de Hutchinson (incisivos de Hutchinson,
queratitis intersticial y sordera del VIII par).
Otras manifestaciones clnicas son:
Manifestaciones seas: gomas destructivos
con nariz en silla de montar y deformidad
del paladar perforado, periostitis persistente
que produce el abombamiento frontal (frente
olmpica), engrosamiento unilateral o bilateral
de la porcin esternoclavicular de la clavcula
(signo de Higoumenakis), tibia en sable y es-
cpula escafoide con una convexidad a lo largo
del borde medial, articulacin de Clutton (de-
rrames sinoviales simtricos usualmente dolo-
rosos y habitualmente en las rodillas).
Manifestaciones cutneas: rgades (cicatrices
lineales que se extienden de forma radial des-
de fisuras mucocutneas previas, de la boca,
el ano y los genitales).
Manifestaciones neurolgicas: afectacin me-
ningovascular, paresia juvenil tpica de los
adolescentes que produce cambios de conduc-
ta, convulsiones focales o prdidas de la fun-
cin intelectual. La tabes juvenil es rara.
Manifestaciones oculares: queratitis intersti-
cial que comienza entre los 3 y 20 aos, y
puede ser seguida de fibrosis cicatrizal que
produce ceguera. Menos frecuentes son la co-
roiditis, la retinitis, la oclusin vascular y la
atrofia ptica.
Exmenes complementarios
Los pilares del diagnstico de la sfilis adqui-
rida son las pruebas serolgicas no treponmicas
y treponmicas. Las pruebas no treponmicas son
el VDRL (Venereal Disease Research Laboratory)
y la RPR (rapid plasma regain). Los ttulos se
elevan entre 4 a 6 semanas despus de la infec-
cin y cuando la enfermedad est activa. Estas
pruebas se negativizan dentro del primer ao
posterior al tratamiento adecuado en el caso de
sfilis primaria y dentro de los 2 primeros aos si
es sfilis secundaria.
Resultados falsos positivos en suero (no
en LCR) se pueden presentar en enfermedades
autoinmunitarias, exantemas vricos, infecciones
por micoplasma y protozoos.
Las pruebas treponmicas (confirmatorias)
son la inmunofluorescencia indirecta: prueba de
absorcin de anticuerpo fluorescente contra el
treponema (FAT-Abs) y la hemaglutinacin y mi-
croaglutinacin para anticuerpo contra treponema
(MHA-TP, TPHA). Estos exmenes se positivizan
despus de la infeccin inicial y se mantienen
durante toda la vida a pesar de del tratamiento.
Las infecciones por otras espiroquetas pueden dar
resultados falsos positivos, pero en estos casos el
VDRL es negativo.
El diagnstico de neurosfilis se establece por
la demostracin de pleocitosis, aumento de las
protenas y VDRL positivo en el LCR junto con los
sntomas neurolgicos.
Los exmenes complementarios necesarios
para el diagnstico de la sfilis congnita son el
VDRL que se negativiza a los pocos meses del
tratamiento. FAT-Abs, TPHA no son tiles para
el diagnstico.
El diagnstico no es sencillo, debido a la
transferencia placentaria de anticuerpos IgG de la
madre al feto. Si se trata de transferencia pasiva,
los ttulos del nio sern al menos cuatro veces
menores que los maternos y disminuirn en un
plazo de 2 a 4 meses. Si el nio est realmente
infectado el ttulo no bajar o puede aumentar.
Las pruebas son negativas al nacimiento, si la
infeccin se adquiri tardamente en el embarazo,
pero al repetirlo despus se confirma el diagns-
tico. La deteccin de anticuerpos IgM indica sfilis
congnita.
La radiografa de huesos largos se indica
para buscar signos de periostitis, osteocondritis
u ostetis. El examen del LCR es necesario pues
la conducta teraputica depender de la confir-
macin o no de neurosfilis.
Tratamiento
Para el tratamiento de la sfilis adquirida pri-
maria, secundaria y latente precoz en los nios
se indica penicilina benzatnica en dosis nica de
50 000 U/kg. En los adolescentes la dosis es
2 400 000 U i.m., tambin dosis nica.
El tratamiento de pacientes en fase de la-
tencia tarda o duracin desconocida se realiza
con penicilina benzatnica en dosis de 50 000 U/
kg semanal por 3 semanas. En el caso de los
adolescentes la dosis de penicilina benzatnica es
2 400 000 U i.m. semanal por 3 semanas. Otras
alternativas teraputicas son la penicilina proca-
nica rapilenta 1 000 000 U diarias por 10 das o
15 das en etapa de latencia tarda o desconocida.
En pacientes alrgicos a la penicilina, se
puede indicar:
Tetraciclina: 500 mg cada 6 h por 14 das.
Eritromicina: 500 mg cada 6 h por 14 das.
Doxiciclina: 100 mg cada 12 h por 14 das.
Ceftriaxona: 500 mg diarios por 10 das.
El tratamiento se extender a 4 semanas en
el caso de latencia tarda o duracin desconocida.
En los nios con sfilis adquirida terciaria sin
evidencias de neurosfilis, el tratamiento recomen-
dado es la penicilina benzatnica en 3 dosis semana-
les de 50 000 U/kg. Si se trata de adolescentes la
dosis es de 2 400 000 U i.m. semanal (3 dosis).
En aquellos pacientes con evidencia de
neurosfilis est indicada la penicilina cristalina a
razn de 200 000 a 300 000 U/kg cada 4 a 6 h,
administrada por va intravenosa durante 10 a
14 das. En los adolescentes la dosis recomendada
de penicilina cristalina es de 2 400 000 U cada
4 h, por va intravenosa durante 10 a 14 das.
En el 15 a 25 % de los pacientes con sfilis
tratados con penicilina se produce la reaccin de
Jarish-Herxheimer, la cual se caracteriza por fiebre
y agravamiento de los sntomas, y se produce
por la destruccin masiva de espiroquetas y la
liberacin de productos txicos. Debe ser tratada
con esteroides.
Recibirn tratamiento contra la sfilis con-
gnita aquellos pacientes con signos clnicos y
radiolgicos de sfilis, con VDRL positivo en LCR
o con pruebas serolgicas no treponmicas con
ttulos por lo menos cuatro veces mayores que
los de la madre. Se indica penicilina cristalina
en dosis intravenosa de 50 000 U/kg cada 12 h
por 10 das.
Aquellos pacientes considerados en riesgo de
sfilis congnita debido a que sus madres tienen
pruebas serolgicas no treponmicas y trepon-
micas positivas y no recibieron tratamiento, lo
recibieron en las 4 semanas previas al parto o
recibieron tratamiento con esquemas diferentes
de la penicilina, tiene evidencia serolgicas de
reinfeccin despus del tratamiento o tienen una
primera serologa reactiva en el momento del par-
to deben ser tratados con penicilina benzatnica
en dosis nica intramuscular de 50 000 U/kg.
En la actualidad se recomienda que todos
los lactantes con diagnstico presuntivo de sfilis
congnita sean tratados con esquemas eficaces
para la neurosfilis debido a la imposibilidad de
excluir esta ltima con certeza.
Para el seguimiento ambulatorio de los pa-
cientes con sfilis adquirida debe realizarse un
examen clnico y serolgico cada 3 meses durante
el primer ao y cada 6 meses en el segundo ao.
Si persisten o recurren los sntomas o los ttulos de
anticuerpo se incrementan en 2 o ms diluciones,
se considerar fracaso teraputico o reinfeccin,
por lo que se repetir el tratamiento. En estos
casos se indicarn estudios para detectar otras
infecciones de transmisin sexual y las parejas
sexuales deben ser identificadas y tratadas.
A aquellos con sfilis congnita se les debe dar
seguimiento en consulta y con pruebas serolgicas
no treponmicas a los 3, 6 y 12 meses despus
del tratamiento. Si a los 3 meses los ttulos per-
manecen estables o han disminuido solo en un
ttulo, a los 6 meses persisten en valores mayo-
res o iguales que 1:8 o a los 6 meses persisten
alteraciones en el LCR se repetir tratamiento.
Se considera alta clnica en los casos de sfilis
adquirida despus de haber recibido tratamiento
completo y controlado, si tienen examen fsico
negativo, curva serolgica con evolucin satis-
factoria hacia la negativizacin y el examen de
LCR es negativo. Este se realizar a juicio del
dermatlogo del programa, sobre la base de la
evolucin serolgica, la periodicidad y la seguridad
del cumplimiento del tratamiento indicado.
Captulo 18. Infectologa 435
 En los casos de sfilis congnita, despus de
haber recibido tratamiento completo y controlado
con examen fsico negativo, serologa que se torna
no reactiva o que disminuye al menos dos dilu-
ciones a los 3 meses del tratamiento o el ttulo es
menor de 1:8 a los 6 meses de tratamiento podr
considerarse que el paciente est de alta clnica.
Dengue
Eric Martnez Torres
El dengue es una enfermedad viral, de
carcter endmico-epidmico, transmitida por
mosquitos del gnero Aedes, principalmente por
Aedes aegypti. Constituye hoy la arbovirosis ms
importante a nivel mundial en trminos de morbi-
lidad, mortalidad y afectacin econmica, y tiene
diversas formas de expresin clnica.
El complejo dengue lo constituyen cuatro
serotipos virales serolgicamente diferenciables
(dengue 1, 2, 3 y 4) que comparten analogas
estructurales y patognicas, por lo que cualquiera
puede producir las formas graves de la enfer-
medad, aunque los serotipos 2 y 3 han estado
asociados a la mayor cantidad de casos graves y
de fallecidos. Son virus constituidos por partculas
esfricas de 40 a 50 nm de dimetro que constan
de las protenas estructurales de la envoltura
(E), membrana (M) y cpside (C), as como un
genoma de cido ribonucleico (ARN). Tambin
tienen otras protenas no estructurales (NS): NS1,
NS2A, NS2B, NS3, NS4A, NS4B y NS5-3. Los virus
del dengue pertenecen al gnero Flavivirus de la
familia Flaviviridae.
Los mosquitos del genero Aedes, particu-
larmente el Aedes aegypti, transmiten el virus
dengue cuando la hembra se alimenta de la sangre
de una persona que se encuentre en fase virmica
y posteriormente pica a otra persona que sea sus-
ceptible. Estos mosquitos conviven con el hombre
dentro o alrededor de sus hogares, y colocan sus
Fig. 18.1. Mtodos de diagnstico del dengue.
436 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
huevos en depsitos naturales o artificiales de
agua. Puede haber transmisin vertical del den-
gue cuando la mujer gestante sufre la infeccin
a pocos das del parto. Se discute la importancia
epidemiolgica de la transmisin de estos virus
mediante transfusin de sangre.
La inmunidad homloga es permanente. Sin
embargo, la presencia de anticuerpos contra un
determinado serotipo viral es un factor de riesgo
para presentar la forma grave de la enfermedad,
si la persona es infectada por un virus de den-
gue de otro serotipo, y tambin en dependencia
de la virulencia o patogenicidad de la cepa viral
infectante.
El diagnstico se apoya en un trpode: la cl-
nica, el nexo epidemiolgico y la confirmacin de
la infeccin por virus dengue en el laboratorio. Se
dispone de la posibilidad del cultivo y aislamiento
de virus del dengue a partir de la sangre de los
pacientes durante la etapa febril. Este mtodo
sigue siendo el mtodo de referencia, pero resulta
costoso y trabajoso, por lo cual no es aplicable a
la mayora de los pacientes. Ms factible resulta
la aplicacin de tcnicas de biologa molecular
reaccin en cadena de la polimerasa (RCP) para
la deteccin del genoma viral, la cual permite
identificar el serotipo viral y tambin la carga
viral, en este caso utilizando el llamado PCR en
tiempo real (Fig. 18.1).
Con mucho, las tcnicas de diagnstico sero-
lgico son las ms utilizadas internacionalmente,
sobre todo aquellas que se usan para determinar
la inmunoglobulina M especfica de dengue (IgM)
y la inmunoglobulina G (IgG) mediante ELISA.
El estudio serolgico para IgM no debe indicarse
antes del 5.to da o preferentemente a partir del
6.to da. Las pruebas de laboratorio para identificar
antgenos virales, en particular para identificar
alguna de las protenas no estructurales del virus
del dengue (determinacin de antgenos NS1),
estn en proceso de validacin e introduccin en la
prctica. Son especialmente tiles en los primeros
cuatro das de la etapa febril de la enfermedad.
Criterios de laboratorio
para la confirmacin
del diagnstico (OMS, 1997)
Los criterios de laboratorio para el diagnstico
de dengue son los siguientes (debe estar presente
por lo menos uno de ellos):
Aislamiento del virus del dengue en el suero, el
plasma, los leucocitos o las muestras de autop-
sia.
Comprobacin de un aumento al cudruplo
de los ttulos recprocos de anticuerpos IgG o
IgM contra uno o varios antgenos del virus del
dengue en muestras sricas pareadas.
Demostracin del antgeno del virus del den-
gue en tejidos de autopsia mediante pruebas
de inmunoqumica o inmunofluorescencia o en
muestras sricas mediante tcnicas de inmu-
noensayo.
Deteccin de secuencias genmicas vricas en
el tejido de la autopsia, el suero o las mues-
tras de lquido cefalorraqudeo por reaccin en
cadena de la polimerasa (RCP).
Aunque no se considera diagnstico de confir-
macin, la elevacin de IgM especfica de dengue
a partir del 6.to da de la enfermedad contribuye
al diagnstico del caso clnico y a la vigilancia
epidemiolgica.
Clasificacin del dengue
Durante tres dcadas, la Organizacin Mun-
dial de la Salud (OMS) ha reconocido y recomen-
dado la clasificacin del dengue en: fiebre del
dengue (FD), fiebre hemorrgica dengue (FHD)
con sndrome de choque por dengue (SCD) o sin
l. Para considerar que un enfermo es un caso de
FD (o dengue clsico), el enfermo debe presentar
fiebre y dos sntomas de los siguientes: cefalea,
dolor retroocular, dolores osteomioarticulares,
exantema, leucopenia y algn sangrado.
La fiebre hemorrgica del dengue requiere
la presencia de los cuatro criterios siguientes:
a) fiebre (o haber presentado fiebre en la sema-
na), b) algn sangramiento espontneo casi
siempre petequias, u otro o, por lo menos, tener
positiva la prueba del lazo, c) trombocitopenia
menor de 100 000 por mm3, y d) extravasacin
de plasma, evidenciada por elevacin del 20 %
del hematocrito, o por la disminucin del 20 % del
hematocrito despus de la etapa crtica, o por la
demostracin de derrame pleural, ascitis o derra-
me pericrdico mediante estudios de imgenes,
casi siempre ultrasonido.
En los ltimos aos se han publicado artculos
que cuestionan la utilidad de esta clasificacin, por
considerarla rgida, demasiado dependiente de re-
sultados de laboratorio y no inclusiva de enfermos
de dengue con otras formas de gravedad, tales
como la afectacin particular del sistema nervioso
central (encefalitis), del corazn (miocarditis) o
del hgado (hepatitis grave). Tampoco resultaba
til para el manejo clnico de los enfermos. Por
tal razn, el Programa de Adiestramiento e In-
vestigacin en Enfermedades Transmisibles de
la Organizacin Mundial de la Salud (TDR/OMS)
auspici un estudio internacional, llamado DENCO
(Dengue Control), uno de cuyos componentes
era clnico y su objetivo principal era obtener
informacin de un nmero elevado de enfermos
con dengue confirmado, y encontrar una forma
mejor de clasificarlos, as como identificar cules
seran los signos de alarma tiles para mejorar el
protocolo de manejo de casos de dengue.
Se obtuvo informacin clnica de casi 2000 enfer-
mos con dengue confirmado, procedentes de siete
pases de dos continentes. El estudio concluy
que del 18 al 40 % de los casos no podan ser
clasificados mediante la actual clasificacin de la
OMS, y ms del 15 % de casos con choque tam-
poco podan ser clasificados como casos graves
de dengue, porque no cumplan con alguno de los
criterios para ser considerado caso de FHD/SCD. El
estudio tambin tuvo otro resultado: la propuesta
de una clasificacin binaria de la enfermedad en
dengue y dengue grave.
Los criterios de dengue grave fueron los
siguientes:
Extravasacin grave de plasma, expresada en
choque hipovolmico o por dificultad respira-
toria debida al exceso de lquidos acumulado
en el pulmn.
Hemorragias graves, segn criterio del mdico
tratante.
Afectacin de rganos: hepatitis grave por
dengue (transaminasas superiores a 1000 uni-
dades), encefalitis por dengue o la afectacin
grave de otros rganos, como la miocarditis
por dengue.
Estos criterios de severidad tuvieron 95% de
sensibilidad y 97% de especificidad (Fig. 18.2).
El estudio DENCO tambin permiti identificar
algunos signos y sntomas que estaban presentes
en los enfermos un da antes de agravar. Estos
signos de alarma permiten identificar temprana-
mente el enfermo de dengue que va a evolucionar
a dengue grave y sobre todo permite al m-
dico iniciar de manera precoz el tratamiento con
reposicin de lquidos por va intravenosa y, de
esa manera, mejorar el pronstico del enfermo.
El dolor abdominal (intenso y mantenido) o el
dolor tambin intenso referido a la palpacin del
abdomen fue un factor de riesgo significativo para
adultos y nios. Otros signos de alarma fueron la
letargia entendida como somnolencia, a veces
alternando con irritabilidad, la hipoalbuminemia y
el hematocrito elevado. En adultos result signifi-
cativa la presencia de cualquier condicin clnica
precedente, o sea, algn tipo de comorbilidad.
Esta nueva clasificacin tiene un riguroso
soporte cientfico y coincide, a grandes rasgos, con
los criterios de los clnicos expertos en dengue en
la regin de las Amricas. Est siendo usada en
Captulo 18. Infectologa 437
Fig. 18.2. Clasificacin del dengue.
la prctica en un nmero mayor de pases para
conocer su utilidad y factibilidad en situaciones
de endemicidad de dengue y durante epidemias
de la enfermedad, tanto en hospitales como en
unidades de atencin primaria de salud.
Claves para el tratamiento
de enfermos con dengue
Es incorrecto decir que el dengue y el den-
gue grave no tienen tratamiento. La carencia de
un frmaco antiviral u otro medicamento espe-
cfico puede ser sustituida exitosamente por la
aplicacin de un conjunto de conocimientos que
permite la clasificacin de los pacientes segn sus
sntomas y etapa de la enfermedad, as como el
reconocimiento precoz de los signos de alarma
que anuncian la inminencia del choque y permite
al mdico ir por delante de las complicaciones y
decidir las conductas teraputicas ms adecuadas.
Todo paciente febril debe ser interrogado con
pensamiento clnico y epidemiolgico, y precisar la
duracin de los sntomas, a partir del primer da
con fiebre. Adems, debe hacrsele un examen
fsico para diagnosticar otras causas de fiebre
que tambin concurren durante las epidemias
de dengue. Las preguntas que un mdico debe
hacerse frente a un paciente con presunto dengue
son las siguientes: A) tiene dengue?, B) tiene
sangramiento, alguna comorbilidad o signos de
alarma?, C) est en choque? Las respuestas a
esas preguntas permiten clasificar al paciente en
uno de los grupos (A, B y C) y decidir conductas:
438 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Grupo A: aislamiento bajo mosquitero y tra-
tamiento sintomtico por va oral. En otros
pases este tratamiento se hace de manera
ambulatoria. En Cuba, se hace con ingreso
domiciliario o con hospitalizacin del paciente
para contribuir a interrumpir la transmisin y
hacer una mejor observacin clnica.
Grupo B: hospitalizacin para tratamiento m-
dico con soluciones cristaloides por va intra-
venosa.
Grupo C: tratamiento intensivo urgente.
Grupo A: pacientes que solamente
requieren tratamiento sintomtico por va
oral
Son pacientes que pueden tolerar volmenes
adecuados de lquido por la boca, mantienen
buena diuresis y no tienen signos de alarma (par-
ticularmente durante la cada de la fiebre). Si el
paciente est en rgimen ambulatorio o en ingreso
domiciliario se le debe ver todos los das en busca
de signos de alarma hasta que se encuentre fuera
del perodo crtico (al menos 2 das despus de
la cada de la fiebre). Debe orientrsele guardar
reposo en cama, ingerir lquidos en abundante
cantidad (ms de cinco vasos de tamao promedio
para adultos o lo correspondiente para los nios)
de leche, jugos de frutas. El agua sola no es su-
ficiente para reponer las prdidas de electrlitos
asociadas a la sudoracin, los vmitos u otras.
Para aliviar los dolores del cuerpo y bajar la
fiebre, puede indicarse paracetamol (nunca ms
de 4 g por da para los adultos y adolescentes y
en la dosis de 10 a 15 mg/kg/da en los nios), as
como aplicar agua en la piel con esponjas hasta
hacer descender la temperatura. No dar aspirina
ni antinflamatorios no esteroideos. Debe educarse
al paciente y a su familia respecto de los signos
de alarma, particularmente sobre el momento de
la cada de la fiebre, tales como dolor abdominal
intenso, vmitos frecuentes y somnolencia, as
como el sangrado de mucosas, incluido el san-
gramiento excesivo durante la menstruacin o
franca metrorragia.
Grupo B: pacientes que requieren mayor
y mejor observacin y probable
tratamiento por va intravenosa
Son los pacientes con cualquiera de las si-
guientes manifestaciones:
Signos de alarma (v. Fig. 18.2).
Condiciones mdicas coexistentes que pue-
den hacer ms complicado el dengue o su ma-
nejo, tales como estado de gestacin, edades
extremas de la vida (menor de un ao y ancia-
no), obesidad, diabetes mellitus, enfermeda-
des hemolticas crnicas y cualquier enferme-
dad crnica, as como pacientes que reciben
tratamiento mantenido con anticoagulantes o
corticoides.
Plan de accin con los pacientes que
tienen signos de alarma. Iniciar reposicin de
lquidos por va intravenosa utilizando soluciones
cristaloides, como solucin salina isotnica al 0,9 % u
otra solucin cristaloide. Comenzar por 10 mL/kg/h y
despus de ese tiempo, repetir la dosis si persiste
el signo de alarma o disminuirla de acuerdo con
la respuesta clnica del paciente, hasta dejarlo
con dosis de mantenimiento, sobre todo si puede
recibir lquidos por la boca. Si fuera posible, tomar
al paciente una muestra de sangre para hema-
tocrito antes de iniciar la reposicin de lquidos
por va intravenosa y despus repetir el hema-
tocrito peridicamente (cada 4 o 6 horas, segn
su evolucin). Administrar la cantidad mnima
necesaria para mantener la adecuada perfusin
y una diuresis adecuada (0,5 mL/kg/h).
Habitualmente se necesita continuar esta
administracin de lquidos por va intravenosa
durante 48 h. Si hay empeoramiento clnico o
elevacin del hematocrito, repetir la dosis de solu-
ciones cristaloides intravenosas a razn de 10 mL/
kg/h hasta la estabilizacin del paciente o hasta
su remisin a una unidad de cuidados intensivos.
Plan de accin para los pacientes sin
signos de alarma pero con comorbilidad. Esti-
mularlos a ingerir abundante cantidad de lquidos
por la boca, mantener reposo en cama y vigilar
la evolucin de los sntomas de dengue y de los
signos propios de cualquier otra enfermedad que
padezca. Si el paciente no puede ingerir lquidos,
iniciar tratamiento de reposicin de lquido por
va intravenosa utilizando solucin salina al 0,9 %,
con dextrosa o sin ella, en la dosis de reposicin
diaria de necesidades hidroelectrolticas. Debe
monitorearse la temperatura, el balance de
ingresos y prdidas de lquidos, la diuresis y la
aparicin de cualquier signo de alarma, as como
la elevacin progresiva del hematocrito asociada a
la disminucin progresiva del recuento plaquetario
en tiempo relativamente corto.
Grupo C: Pacientes que requieren
tratamiento de emergencia y cuidados
intensivos
El plan de accin consiste en el tratamiento
del choque mediante reanimacin con aporte por
va intravenosa de soluciones cristaloides a razn
de 20 mL/kg/h en la primera hora y entonces
reevaluar la condicin del paciente (signos vitales,
tiempo de llenado capilar, hematocrito, diuresis)
para decidir en dependencia de la situacin
reducir progresivamente la cantidad de lquidos, si
es que el paciente evidencia mejora, o repetir
un segundo bolo de cristaloides si los signos
vitales son an inestables y si el hematocrito
se ha elevado, lo cual sugiere que el choque
persiste La cantidad de solucin cristaloide ahora
transfundida ser tambin de 20 mL/kg/h. Si se
obtiene mejora en el estado del paciente, redu-
cir la cantidad de lquidos progresivamente. De
lo contrario, considerar la posibilidad de utilizar
una dosis de alguna solucin coloide (albmina
humana, gelatina o almidn). No se debe abusar
de la indicacin de coloides.
Si el hematocrito desciende y el paciente
mantiene el estado de choque, pensar en que
se ha producido una hemorragia, casi siempre
digestiva, e indicar transfusin de glbulos rojos.
Los pacientes con choque por dengue deben ser
monitoreados frecuentemente hasta que el pe-
rodo de peligro haya pasado. Debe mantenerse
un cuidadoso balance de todos los lquidos que
recibe y pierde. Los pacientes con dengue grave
deben ser atendidos en un lugar donde reciban
cuidados intensivos y donde se decida si el pa-
ciente necesita inotrpicos, lo cual no ocurrir
en todos los pacientes con choque por dengue,
sino en aquellos en los cuales se sospeche una
disminucin de la contractilidad miocrdica o se
haya demostrado esta mediante ecocardiografa.
Complicaciones y formas graves
e inusuales de dengue
El choque por dengue est presente en la
inmensa mayora de los enfermos que agravan y
fallecen, como causa directa de muerte o dando
paso a complicaciones tales como hemorragias
masivas, coagulacin intravascular diseminada,
edema pulmonar no cardiognico, fallo mltiple de
rganos (sndrome de hipoperfusin-reperfusin).
Ms que complicaciones del dengue se trata de
complicaciones del choque prolongado o recurren-
te, y deben ser tratadas segn lo establecido para
cada una de ellas. Prevenir el choque o tratarlo
precoz y efectivamente significa prevenir las de-
ms complicaciones y evitar la muerte.
En los enfermos con dengue es muy frecuente
que exista alguna afectacin heptica, demostrable
Captulo 18. Infectologa 439
 por la elevacin de enzimas. Tambin puede
existir alguna afectacin miocrdica, con poca
expresin electrocardiogrfica. Con menor fre-
cuencia ocurre la afectacin renal y neurolgica.
No obstante, algunos enfermos de dengue pue-
den manifestar especial afectacin de un rgano
o sistema, en ocasiones asociada a gravedad y
muerte. A veces estn asociadas a una determi-
nada predisposicin individual u otra enfermedad
coexistente (infecciosa o no infecciosa).
Durante una epidemia, es posible que se
presente alguno de estos casos: hepatitis, condu-
cente a insuficiencia heptica aguda; encefalitis,
expresada frecuentemente en afectacin de la
conciencia (coma) a veces tambin con convul-
siones; miocarditis, manifestada en trastornos
del ritmo o en hipocontractilidad miocrdica con
disminucin de la fraccin de eyeccin del ventr- Herpesvirus humano tipo 7 (HHV-7).
culo izquierdo y posible fallo cardaco, as como
nefritis o nefropata que puede ser causa de fallo
renal agudo o puede afectar selectivamente a
la funcin de reabsorcin propia del tubuli renal
distal y, de esa manera, contribuir al aumento
de lquido del espacio extravascular. Cada una de
estas condiciones debe ser diagnosticada y tratada
segn lo normado.
Prevencin
Las medidas de prevencin estn relaciona-
das con el control del vector: evitar los criaderos
destruyendo los recipientes de agua inservibles
(neumticos usados, latas, botellas, envases des-
cartables y cualquier otro), as como cubriendo
y protegiendo los recipientes de agua para el
consumo (tanques y otras vasijas), modificar el
cultivo de plantas en recipientes con agua a los
cuales puede echrseles arena o tierra, y evitar
aguas estancadas peridomiciliares. Pueden utili-
zarse larvicidas qumicos (temephos) o biolgicos
en tanques y dems recipientes con agua. Se
requiere la educacin sanitaria a la poblacin y el
reordenamiento ambiental, con participacin co-
munitaria y multisectorial. Los insecticidas contra
mosquitos adultos (adulticidas) solamente tienen
justificacin durante epidemias o para interrumpir
la transmisin cuando existen altos niveles de
infestacin. No obstante, a veces tambin se les
utiliza para disminuir las altas infestaciones del
vector, aunque se sabe que su efecto es transi-
torio. La aplicacin de insecticidas siempre ha
de estar asociada a las medidas educacionales y
ambientales referidas.
Sndrome mononuclesico
Luis Alberto Solar Salaverri
El sndrome mononuclesico es un conjunto
de sntomas y signos que responden a diversas
causas. Se caracteriza por la presencia de fiebre,
faringoamigdalitis y linfadenopatas generaliza-
das, aunque pueden asociarse otras manifesta-
ciones clnicas en dependencia del agente causal
440 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
implicado (esplenomegalia, hepatomegalia, ede-
ma palpebral, exantema).
Este sndrome tiene un componente humoral
importante, dado por la presencia de linfocitosis
de clulas mononucleares y la presencia de lin-
focitos atpicos que supera el 10%. Aunque se
plantea que desde el punto de vista etiolgico el
sndrome puede ser consecuencia de procesos
infecciosos o no infecciosos (inmunoalrgico, me-
dicamentoso, tumoral), solo se refiere a continua-
cin a la etiologa infecciosa, que es habitualmente
la ms significativa. A saber:
Virus de Epstein-Barr (VEB) (mononucleosis
infecciosa).
Citomegalovirus (CMV).
Virus de la rubeola.
Herpesvirus humano tipo 6 (HHV-6).
Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
Adenovirus.
Influenza A y B.
Virus de la hepatitis A.
Toxoplasma gondii.
Manifestaciones clnicas
La expresin clnica del sndrome mononu-
clesico est dominada por la presencia de fiebre,
faringoamigdalitis y linfadenopatas generalizadas
con predominio de un grupo ganglionar espec-
fico segn sea la causa. La presencia de estos
sntomas es variable e incluso en ocasiones
incompleta:
Fiebre. Su magnitud y duracin es variable (en-
tre 1 a 4 semanas), pero es un sntoma comn
en la mayora de los enfermos inmunocom-
petentes.
Faringoamigdalitis. Existe siempre participa-
cin farngea, pero de intensidad variable; es
marcada en la infeccin por VEB y se caracteri-
za por odinofagia, halitosis, paladar petequial,
exudados blanco-grisceos en ambas amgda-
las, que semejan la faringitis estreptoccica.
Linfadenopatas. Presentes en todos los casos,
son adenomegalias generalizadas con predo-
minio en la infeccin por VEB de la cadena
cervical anterior y posterior, de tamao mo-
derado. En la infeccin por CMV tambin es de
localizacin cervical y en la toxoplasmosis esta
localizacin puede ser la nica manifestacin
clnica de la enfermedad.
Astenia y fatigabilidad. Puede ser marcada, lo
que impide muchas veces la actividad del nio.
Hepatoesplenomegalia. La esplenomegalia se
presenta en el 50 a 60 % de las primoinfecciones
por VEB (mononucleosis clsica) y la hepatome-
galia en el 30 al 50%. En la infeccin por CMV la
esplenomegalia se documenta en el 20 % de los
casos y en la toxoplasmosis en menos del 10 %.
Exantemas. Se presentan con mayor frecuencia
en la infeccin por VEB (20 a 30 %), son maculo-
papulosos, urticarianos, petequiales. Se describe
la aparicin de estos tras la administracin de
aminopenicilinas (ampicilina o amoxicilina).
 Otras manifestaciones. Pueden aparecer cefa-
lea, dolor abdominal, ictericia, edema palpe-
bral, mialgias, artralgias o tos, las cuales son
menos frecuentes.
Los estudios de sensibilidad y especificidad
diagnstica de algunas manifestaciones clnicas
para mononucleosis por VEB muestran diferentes
valores (Tabla 18.3).
Diagnstico positivo. Una vez establecido
el diagnstico clnico de sndrome mononuclesico
es imprescindible establecer el criterio humoral
de esta entidad y, en lo posible, su diagnstico
etiolgico.
Exmenes complementarios
Hemograma con diferencial. Suele mostrar ci-
fras variables de hemoglobina en relacin con
la causa; es comn la anemia. Leucocitosis
con predominio de linfocitos.
Estudio de lmina perifrica. Linfocitosis ab-
soluta (ms del 50 % de los leucocitos). Pre-
sencia de linfocitos atpicos en ms del 10 % y
superior al 20 % en la primoinfeccin por VEB.
ASAT y ALAT. Incrementos variables de estas
enzimas segn grado de participacin hepti-
ca. Es moderado el incremento en el 50 % de
los enfermos.
Estudio de anticuerpos heterfilos (prueba de
Paul-Bunnell y prueba de Davidson). Los pa-
cientes con mononucleosis por EBV desarro-
llan anticuerpos que aglutinan hemates de
otras especies como carnero y caballo. Su de-
teccin en el suero permite clasificar la mono-
nucleosis como anticuerpo heterfilo positiva
o EBV mononucleosis. La sensibilidad diagns-
tica de esta investigacin disminuye en los ni-
os menores de 4 aos por menor produccin
de anticuerpos.
Estudios serolgicos especficos (IgM o IgG).
La disponibilidad de estos permite una mayor
sensibilidad y especificidad en el diagnstico
etiolgico. Se basan en la determinacin de
anticuerpos especficos para cada agente bio-
lgico implicado y permiten establecer adems
si se trata de una infeccin aguda, reciente o
pasada (Tabla 18.4). A saber:
Mononucleosis por CMV: IgM especfica po-
sitiva para CMV en inmunocompetentes. Su
positividad en inmunodeprimidos puede in-
dicar una reactivacin de infeccin latente.
Mononucleosis por toxoplasma: IgM es-
pecfica positiva de toxoplasma (IgM-IFA)
por inmunofluorescencia o ISAGA por aglu-
tinacin-inmunoabsorcin. Los ttulos de
IgM aumentan en la primera semana con
un pico al mes y persisten por un ao.
Una IgM positiva en los nios mayores de
1 ao no afirma totalmente que existe una
infeccin aguda, y puede ser necesario rea-
lizar sueros pareados para IgG y demostrar
un incremento en los ttulos de este anti-
cuerpo.
Mononucleosis por HHV6-7: IgM especfica
positiva para estos virus.
Pruebas de biologa molecular. La determina-
cin del genoma del microorganismo o algunos
de sus componentes puede ser necesaria en
ocasiones, para lo cual pueden utilizarse prue-
bas de PCR o RT-PCR (PCR en tiempo real)
particularmente en los pacientes inmunodepri-
midos, en quienes los estudios de anticuerpos
son menos fidedignos.
Complicaciones:
Respiratorias (ms frecuentes para el VEB):
obstruccin de vas areas altas, neumona.
Hematolgicas: trombocitopenia, anemia he-
moltica, sndrome hemofagoctico.
Neurolgicas: meningoencefalitis, sndrome
de Guillain Barr, parlisis facial.

Tabla 18.3. Validez de los sntomas y signos

Signo o sntoma Sensibilidad (%) Especificidad (%)

Temperatura > 38 C 27 84
Linfadenitis cervical anterior 70 43
Fatigabilidad 93 23
Faringoamigdalitis con paladar petequial 27 95
Esplenomegalia 7 99

Tabla 18.4. Estudio serolgico e interpretacin en la infeccin por virus de Epstein-Barr

Infeccin IgM anti ACV IgG anti ACV EBV-AN EBV-AP

Aguda + + - +o-
Reciente + o - + + o - +o-
Pasada - + + +o-

IgM anti ACV: IgM contra el antgeno capsular; IgG anti ACV: IgG contra antgeno capsular;
EBV-AN: antgeno nuclear de EBV; EBV-AP: antgeno precoz de EBV.

Captulo 18. Infectologa 441

 Cardacas: miocarditis, pericarditis.
Hepticas: hepatitis, hepatitis granulomatosa.
Articulares: artritis.
Inmunolgicas: inmunodepresin celular, agam-
maglobulinemia.
Renales: glomerulonefritis.
Ruptura esplnica: descrita para infeccin por
VEB (se describe poco).
Tratamiento
Mononucleosis infecciosa (primoinfec-
cin por EBV). En pacientes inmunocompetentes
el tratamiento se limita a medidas sintomticas
como el reposo relativo con limitacin de acti-
vidades fsicas que impliquen ejercicio intenso
(ej., actividades deportivas). Dieta balanceada y
abundantes lquidos.
No estn indicados los antivirales hasta el
momento. En la primoinfeccin por EBV, los an-
logos de nuclesidos como el aciclovir solo han
mostrado disminuir la carga viral en la excrecin
farngea. No modifican el curso clnico ni dismi-
nuyen el riesgo de complicaciones.
La obstruccin grave de las vas respiratorias
puede ser tratada con esteroides (prednisona en
dosis de 1 a 2 mg/kg/da durante 3 a 5 das).
Mononucleosis por CMV, toxoplasma y
HHV6-7. Hasta el momento solo est indicado
el tratamiento sintomtico en pacientes inmuno-
competentes.
Infecciones por herpesvirus
Luis Alberto Solar Salaverri
Los herpesvirus constituyen una familia de
virus DNA con tamaos entre 150 y 250 nm
que cuenta con ms de 100 integrantes, de los
cuales hasta el momento solo 8 son agentes
patgenos del ser humano. Estos virus son a
su vez clasificados en tres subfamilias segn el
arreglo que tiene su ADN en el ncleo de la clula
y otras propiedades biolgicas. As, se conocen
los a-herpesvirus, -herpesvirus y g-herpesvi-
rus. Los herpesvirus tienen cuatro componentes
estructurales fundamentales: cubierta externa,
tegumento, nucleocapside y ncleo, constituido
por el genoma viral.
El contacto con estos virus se establece
generalmente en los primeros 5 aos de la vida,
y la primoinfeccin mayormente es asintomtica
en las personas inmunocompetentes. El espectro
clnico de las enfermedades causadas por estos
agentes biolgicos es amplio y va desde enferme-
dades autolimitadas, enfermedad grave y mortal,
formas crnicas, hasta la degeneracin tumoral
de algunos tejidos.
Etiopatogenia y clasificacin
La tabla 18.5 muestra los herpesvirus pat-
genos para el ser humano.
Las infecciones por herpesvirus se establecen
a punto de partida de las principales propiedades
biolgicas de estos microorganismos, determi-
nadas por un potente aparato enzimtico para
la sntesis del ADN y el procesamiento proteico
con formacin intranuclear de nuevos viriones y
destruccin de la clula infectada. La capacidad de
latencia de estos virus en el hospedero (el genoma
viral adquiere la forma de molcula circular con
escasa expresin de genes) es lo que garantiza
la perpetuacin de la infeccin o latencia viral.
Los principales sitios de latencia son:
VHS1-2: ganglio neural sensitivo.
VVZ: ganglio neural sensitivo.
CMV: monocitos, linfocitos T, glndulas saliva-
les y rin.
VEB: epitelio farngeo, linfocitos B.
VHH-6: monocitos, CD4+, macrfagos, clulas
epiteliales, glndulas salivales, endocrvix,
cerebro.
VHH-7: monocitos, CD4+, glndulas salivales,
endocrvix.
VHH-8: monocitos, CD4+, linfocitos B, glndulas
salivales, cerebro, semen.
En general, el mecanismo por el que se esta-
blece la infeccin puede ser a travs de:
Destruccin directa de clulas y tejidos infec-
tados por el virus y productos celulares.
Produccin de respuesta inmunopatolgica.
Transformacin neoplsica.
Mixta.

Tabla 18.5. Herpervirus patgenos para los seres humanos

Herpesvirus Nomenclatura Subfamilia

HHV-1 Herpes simple tipo 1 -herpesvirus

HHV-2 Herpes simple tipo 2 -herpesvirus
HHV-3 Virus de la varicela-zoster -herpesvirus
HHV-4 Virus de Epstein-Barr -herpesvirus
HHV-5 Citomegalovirus -herpesvirus
HHV-6 Herpesvirus 6 -herpesvirus
HHV-7 Herpesvirus 7 -herpesvirus
HHV-8 Herpesvirus 8 -herpesvirus

442 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Epidemiologa
La alta incidencia de infecciones producidas
por estos virus, el fenmeno de latencia y el origen
de la primoinfeccin en los primeros 5 aos de
la vida hace prestar particular atencin a estas
infecciones en pediatra. Alrededor del 50 % de los
nios al arribar a la adolescencia estn infectados
por VHS-1 y con riesgo evidente de infeccin por
VHS-2 con el comienzo de las primeras relacio-
nes sexuales. El riesgo de infeccin por EBV se
duplica en la adolescencia y casi el 100 % de los
individuos en poblaciones no vacunadas enferman
de varicela antes de los 18 aos.
El citomegalovirus es la causa ms comn de
infeccin congnita, y casi la mitad de la poblacin
mundial es seropositiva de este virus despus
de los 18 aos. Los herpesvirus HHV-6 y HHV-7
infectan a ms del 80 % de los nios despus de
cumplidos los 2 aos. Por otra parte, HHV-8 es
objeto de estudio por su relacin con el sarcoma
de Kaposi en pacientes con sida. La demostra-
cin de ttulos de anticuerpos para este virus es
mayor en nios hijos de seropositivos que en la
poblacin mundial.
Infeccin por virus del herpes
simple (VHS-1 y VHS-2)
La enfermedad puede presentarse durante el
perodo neonatal o posneonatal en el nio inmu-
nocompetente y tambin en el inmunodeprimido:
Enfermedad neonatal. El 70 % de las infec-
ciones son producidas por VHS-2 y ms de la
mitad es adquirida durante el parto transva-
ginal, particularmente cuando existe rotura
prematura de membranas mayor de 4 a 6 h.
El 25 % de estos pacientes llegan a presen-
tar una enfermedad multiorgnica, el 35 %
una infeccin del sistema nervioso central y
el 40 a 50 % una enfermedad mucocutnea.
Las manifestaciones clnicas suelen aparecer
en las primeras 4 semanas y debe sospecharse
ante cualquier recin nacido enfermo o febril
en este perodo de la vida. Suele semejarse a
la sepsis bacteriana del neonato:
Exantema vesiculoso.
Ictericia.
Dificultad respiratoria.
Convulsiones.
Enfermedad posneonatal. La mayora de las
infecciones primarias son asintomticas en
este perodo.
Manifestaciones clnicas
Enfermedad mucocutnea:
Herpes labialis. Caracterizado por presencia
de vesculas nicas o mltiples en el borde li-
bre del labio. Suelen recurrir en presencia de
enfermedad febril de otra naturaleza, estrs u
otros factores desencadenantes.
Gingivoestomatitis herptica. Es la forma cl-
nica ms comn, usualmente causada por
VHS-1. Se caracteriza por fiebre, enantema
vesiculoulceroso doloroso con implicacin de la
mucosa gingival y el resto de la mucosa oral,
adenopatas submentonianas e incapacidad
para comer o beber.
Herpes gladiatorum. Presencia de lesiones
vesiculosas en zonas expuestas de nios y
adolescentes con traumatismos de la piel fre-
cuentes, como en los que practican deportes
de contacto.
Herpes genital. Se caracteriza por la presencia
de lesiones vesiculoulcerativas en los genita-
les, el perineo o la regin perianal, y gene-
ralmente es producido por VHS-2. Este diag-
nstico en los nios requiere descartar abuso
sexual.
Conjuntivitis. Suele ser por autoinoculacin.
Enfermedad del SNC:
Encefalitis. Puede ser consecuencia de primo-
infeccin o recurrencia generalmente causada
por VHS-1. Suele tener un comienzo abrupto
y una evolucin fulminante, con convulsio-
nes, status convulsivo que conduce al coma y
muerte en ausencia del tratamiento adecuado.
Otras manifestaciones: parlisis facial perif-
rica, neuralgia del trigmino, mielitis, encefa-
lomielitis.
Exmenes complementarios
El diagnstico de la infeccin neonatal re-
quiere un alto grado de sospecha clnica, parti-
cularmente cuando no est presente el exantema
vesiculoso. A saber:
Cultivo: lquido obtenido de vesculas intactas
(piel, boca, nasofaringe, conjuntiva), orina,
sangre y mucosa rectal. Muestra los efectos
citopticos caractersticos del virus entre 1 y 3 das
de la inoculacin.
Estudio serolgico: IgM para VHS con buena
especificidad en las primeras 4 semanas. La
infeccin adquirida perinatal puede cursar con
anticuerpos negativos.
Las formas mucocutneas posneonatales se
diagnostican clnicamente en los inmunocompe-
tentes.
El diagnstico de encefalitis herptica requiere:
Lquido cefalorraqudeo citoqumico. Se en-
cuentra leucocitosis discreta, entre 25 y 500 clu-
las, con predominio de linfocitos; puede haber
celularidad normal en algunos casos. En el 50 % de
los pacientes se reportan hemates en el LCR.
PCR para VHS en lquido cefalorraqudeo.
Prueba de alta sensibilidad y especificidad en la-
boratorios de referencia. Debe indicarse en todo
paciente con presunta encefalitis herptica.
Electroencefalograma. Puede verse un regis-
tro lento o descargas peridicas lateralizadas
frontotemporales que es muy caracterstico.
Resonancia magntica. Demuestra edema o ne-
crosis hemorrgica, particularmente del lbulo
temporal, con participacin de sustancia blanca.
Tratamiento
Enfermedad neonatal. El parto por ces-
rea en mujeres con enfermedad clnica aparente
Captulo 18. Infectologa 443
puede reducir el riesgo de enfermedad neonatal
del 50 al 5 % si se realiza en las primeras 4 a 6 h
de la rotura prematura de membranas.
El uso precoz de aciclovir ha mostrado me-
jor pronstico en la morbilidad y mortalidad. Se
administra en dosis intravenosa de 60 mg/kg/da
cada 8 h durante 14 das, y hasta 21 das si hay
afectacin del SNC o enfermedad diseminada.
En caso de oftalmopata neonatal debe inter-
consultarse con el especialista en oftalmologa.
Gingivoestomatitis herptica. Conlleva el
ingreso del paciente para garantizar hidratacin
parenteral, si este es incapaz de tomar lquidos o
muestra signos de deshidratacin. Se indica tra-
tamiento local de las lesiones con Hibitane acuoso
u xido de zinc. Se proscribe utilizar tratamiento
tpico con nistatina a menos que se sospeche una
superinfeccin por Candida. Se indica aciclovir por
va oral o parenteral en dosis de 20 mg/kg/dosis
cada 6 h durante 7 das.
Encefalitis herptica. Requiere el ingreso
en una unidad de cuidados intensivos, el apoyo y
control de los parmetros vitales, y el tratamiento
con aciclovir por va intravenosa en dosis de 10 a
20 mg/kg/dosis cada 8 h durante 21 das.
Infeccin por el virus varicela-
zoster (VVZ)
Existen dos formas clnicas de infeccin:
primoinfeccin o varicela y reinfeccin o herpes
zoster. (Al respecto consltese Enfermedades
infectocontagiosas en este mismo captulo).
Virus de Epstein-Barr (VEB)
La primoinfeccin por VEB suele ocurrir de
forma asintomtica en los primeros 5 aos de la
vida. La mononucleosis infecciosa es la forma de
primoinfeccin sintomtica ms frecuente.
La infeccin crnica activa o la reinfeccin con
implicacin de la funcin visceral suele aparecer
en nios inmunodeficientes. Los fenmenos de
inmunopatogenicidad e inmortalizacin celular
derivados de la accin del virus y la respuesta
inmunitaria del husped pueden originar enfer-
medades tumorales con demostrada asociacin
al VEB:
Enfermedad linfoproliferativa ligada al cromo-
soma X.
Linfoma tipo Burkitt.
Carcinoma nasofarngeo.
Enfermedad de Hodgkin.
Diagnstico y tratamiento. Vase antes
Sndrome mononuclesico.
Citomegalovirus (CMV)
La enfermedad posterior a la infeccin por
CMV generalmente ocurre cuando el sistema in-
munitario est afectado o en recin nacidos donde
se ha demostrado que la infeccin congnita pue-
de ser, en parte, consecuencia de una disfuncin
placentaria causada por la accin del virus.
444 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Trasmisin de la infeccin:
Trasplacentaria:
Primoinfeccin materna (50 %).
Recurrencia materna (0,5-2 %).
Perinatal:
Leche materna (25-50 %).
Parto transvaginal (10 %).
Posnatal:
Centros de cuidado infantil (10-70 %).
Intrafamiliar (50 %).
Sexual:
Oral (desconocido).
Genital (desconocido).
Nosocomial:
Transfusiones (2-10 %).
Por personal hospitalario (< 1 %).
El perodo de incubacin preciso para cada
forma de infeccin es desconocido, pero oscila
entre 1 y 2 meses. La trasmisin de persona a per-
sona se facilita con la excrecin viral prolongada
en los lquidos corporales y requiere el contacto
ntimo prolongado.
Enfermedad neonatal por CMV
Alrededor del 10 % de los nios que nacen
con infeccin congnita muestran sntomas o sig-
nos al nacer. Un porcentaje similar tienen secuelas
tardas, como sordera sensorineural progresiva.
Manifestaciones clnicas
Manifestaciones cutaneomucosas: hemorra-
gias petequiales, prpura, ictericia.
Crecimiento intrauterino retardado.
Manifestaciones digestivas: hepatomegalia,
esplenomegalia.
Manifestaciones neurolgicas: convulsiones,
coriorretinitis, hipotona muscular, succin d-
bil, microcefalia, sordera sensorineural.
Enfermedad de inclusin citomeglica: exan-
tema petequial, hepatomegalia, ictericia, es-
plenomegalia, sangramientos, neumona.
Exmenes complementarios
Debe establecerse en las primeras 3 semanas
de nacido el nio para descartar la exposicin
posnatal. Se pueden usar:
Cultivo del virus en la orina o la saliva (mtodo
de referencia).
Determinacin de antgeno viral (pp. 65) en suero.
PCR en tiempo real. Se realiza en el lquido
amnitico a las 21 semanas del embarazo o al
nacer el nio. Altamente sensible y especfica.
Serologa IgM e IgG anti-CMV: muy baja sen-
sibilidad diagnstica en el recin nacido.
Hemograma con diferencial: anemia.
Coagulograma: trombocitopenia.
Bilirrubinas: incremento, con predominio de la
directa.
ASAT y ALAT: incrementos variables.
Estudio del LCR: aumento en la celularidad,
con predominio de linfocitos e incremento en
las protenas.
 TAC de crneo: calcificaciones periventricula-
res, ventriculomegalias, hidrocefalia.
Examen oftalmolgico: permite diagnosticar
coriorretinitis.
Potenciales evocados auditivos y de tallo: permi-
ten establecer el dficit auditivo sensorineural.
Tratamiento
No existe consenso sobre el uso de ganciclo-
vir. Puede prevenir el dficit auditivo en los recin
nacidos con signos de afectacin del SNC cuando
se administra en dosis de 6 mg/kg/da por va
intravenosa durante 6 semanas.
Infeccin por CMV posneonatal en inmu-
nocompetentes
Formas clnicas:
Asintomtica en la mayora de los enfermos.
Sndrome mononuclesico.
Fiebre de origen desconocido.
Exmenes complementarios
Serologa IgM anti-CMV: suele detectarse en
la fase aguda.
IgG anti-CMV: puede demorar en aparecer de
2 a 4 semanas de la infeccin.
Tratamiento
No se requiere tratamiento especfico.
HHV-6 y HHV-7
El HHV-6 es responsable del 80 % de los
casos de exantema sbito (vase Enfermedades
infectocontagiosas en este mismo captulo). Re-
presenta del 10 al 50% de las causas de fiebre
aguda entre los 6 y 10 meses de edad y el 10 %
de las convulsiones febriles en los menores de 2
aos. Es causa de sndrome mononuclesico en
los adolescentes y los adultos jvenes, as como
de encefalitis espordica. La mayora de los nios
son seropositivos de HHV-6 antes de los 4 aos.
HHV-7 representa del 10 al 20 % de los casos
de exantema sbito.
HHV-8
Constituye el herpesvirus menos estudiado
en el nio, y se investiga mayormente despus
de la pandemia de sida. La seroprevalencia de
anticuerpos contra HHV-8 es del 39 % en los ni-
os con familiares afectos de sarcoma de Kaposi
(SK), mientras que ello corresponde al 11% en
el resto de la poblacin.
VIH/sida en el nio
Ida Gonzlez Nez, Yarmila Garca Cristi
Es la infeccin por el virus de la inmuno-
deficiencia humana (VIH) en el nio, pero tiene
caractersticas especiales que la distinguen de
esta misma infeccin en el adulto. Desde el inicio
de la epidemia de sida se reconoci la transmisin
vertical (TV) como una va relevante de adquisi-
cin de la infeccin por VIH. Se estima que ms
del 90 % de los nios infectados en el mundo, y
prcticamente el 100 % de los nios en los pases
subdesarrollados, estn infectados por esta va.
Manifestaciones clnicas
Algunos signos clnicos de la infeccin por
VIH en los nios:
Linfadenopata persistente generalizada.
Aumento de las partidas.
Hepatoesplenomegalia.
Retraso del desarrollo.
Retraso en el crecimiento.
Neumona por P. carinii (P. jirovecii).
Candidiosis recurrente o persistente.
Infecciones bacterianas recurrentes.
Hipergammaglobulinemia.
Hipogammaglobulinemia (raro).
Clasificacin
Para la clasificacin de la infeccin por VIH en
nios menores de 13 aos consltese la tabla 18.6.
El CDC de Atlanta estableci en 1994 la clasificacin
que ilustra la tabla 18.7.
Diagnstico del nio infectado por VIH
El diagnstico se realiza por los antecedentes,
la clnica y las pruebas de laboratorio:
Identificar, tan pronto como sea posible, al
nio expuesto perinatalmente a travs de la
deteccin antenatal o perinatal de la madre in-
fectada por VIH.
Una primera prueba virolgica positiva (detec-
cin de HIV por ELISA, Western-blot, cultivo o
PCR) indica posible infeccin por VIH, lo que
debe ser confirmado repitiendo la prueba viro-
lgica en una segunda muestra.
La prueba PCR es el mtodo virolgico preferi-
do para el diagnstico de infeccin por VIH en
los 2 primeros aos de vida.
El cultivo de VIH tiene una sensibilidad similar al
PCR DNA para el diagnstico de infeccin, pero
los resultados no se disponen hasta las 2 a 4 se-
manas.
El antgeno p24 es altamente especfico para la
infeccin por VIH. Esta prueba sola no es reco-
mendada para excluir la infeccin o para el diag-
nstico en nios menores de 1 mes de edad, por
su alta frecuencia de falsos positivos.
No debe ser usada sangre del cordn umbilical
para la realizacin de las pruebas diagnsti-
cas, por la potencial contaminacin con sangre
materna.
Se excluye de ser positivos todo nio con dos o
ms pruebas virolgicas negativas.
En los mayores de 18 meses se excluyen de-
finitivamente de ser positivos aquellos nios
que tengan un ELISA y Western-blot (IgG VIH)
negativo en dos ocasiones en ausencia de hi-
pogammaglobulinemia.
Captulo 18. Infectologa 445
Tabla 18.6. Clasificacin de la infeccin por VIH en nios menores de 13 aos
Categoras inmunolgicas
(CD4/L)
Sin inmunodepresin:
- < 12 meses: >1500 ( 25 %)
- 1-5 aos: >1000 ( 25 %)
- 6-12 aos: >500 ( 25 %) N1 A1 B1 C1
Inmunosupresin moderada:
- < 12 meses: 750-1499 (15-24 %)
- 1-5 aos: 500-999 (15-24 %)
- 6-12 aos: < 500 (15-24 %) N2 A2 B2 C2
Inmunosupresin grave:
- < 12 meses: < 750 (< 15 %)
- 1-5 aos: < 500 (< 15 %)
- 6-12 aos: < 200 (<15 %) N3 A3 B3 C3
Debe realizarse diagnstico diferencial:
En los lactantes: con las infecciones prenata-
les (toxoplasmosis, rubeola, citomegalovirus y
herpes simple) del grupo llamado TORCH.
Sida de aparicin ms tarda: debe hacerse
con las inmunodeficiencias primarias (no hay
factores de riesgo, hepatoesplenomegalia ni
linfadenopatas generalizadas).
Sndrome de Omenn: paso de linfocitos ma-
ternos a un feto con inmunodeficiencia grave
combinada, se produce una reaccin injerto
contra husped. Existe hepatoesplenomegalia
y linfadenopatas generalizadas, pero no hay
factores de riesgo.
Tratamiento
Medidas generales:
Correcta nutricin.
Suplementos proteicos, vitamnicos y ca-
lricos, sobre todo en los nios con dficit
pondoestatural.
Control de las infecciones. Ingresar a todo
nio con sndrome febril prolongado y realizar
cultivos bacterianos y serologas vricas para
identificar germen. Mientras se identifica el
germen, utilizar cefalosporinas de tercera ge-
neracin solas o asociadas con aminoglucsi-
dos.
Profilaxis de la neumona por P. carinii: sul-
faprim (sulfametoxazol-trimetropin) en dos
subdosis de 25 mg/kg/da de sulfametoxazol
durante 3 das a la semana o 3 das seguidos.
Si se demuestra la enfermedad se administran
100 mg/kg/da en 4 subdosis por 21 das y
despus se contina con la profilaxis.
Tratamiento especfico de las infecciones opor-
tunistas. Administracin de gammaglobulina
intravenosa, aunque estos nios presentan
una hipergammaglobulinemia debida a la ac-
tivacin policlonal de las clulas B que produce
un aumento de todas las inmunoglobulinas,
pero con funcin alterada. El nio infectado se
446 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Categoras clnicas
N A B C
comporta como un nio hipogammagloblico
con infecciones bacterianas frecuentes.
Tratamiento antirretroviral. Nunca comenzar
con monoterapia; de acuerdo con el estado
inmunolgico e infeccioso del nio valorar tra-
tamiento con triterapia.
Inmunizaciones sistmicas segn calendario
de vacunaciones en los nios VIH+ con con-
teo de CD4 normal para su edad. En nios con
conteo de CD4 < 15 % diferir la vacunacin
hasta que mejore su estado inmunolgico.
Integracin a la sociedad. Debe evitarse la
hospitalizacin cuando no sea necesaria y fa-
vorecer que los nios acudan a la escuela.
Antivirales utilizados en el tratamiento del sida
infantil
Los inhibidores nucleosdicos de la transcrip-
tasa inversa (INRT, por sus siglas en ingls) son
los mismos que se utilizan en los adultos, pero
en los nios menores de 2 aos se utilizan en su
presentacin en forma de jarabes o suspensiones.
Tambin se usan los inhibidores no nucleosdicos
de la transcriptasa inversa ((INNRT, por sus siglas
en ingls), aunque el uso de Rescriptor (delavir-
dina) en los nios an no est autorizado. Con
respecto a los inhibidores de las proteasas se debe
tener en cuenta que el Crixivan (indinavir) y el
Saquinavir (invirase) no presentan dosificacin
peditrica; estn indicados en los adolescentes
y los adultos.
La dosificacin de los frmacos antirretroviral
en la adolescencia se determina por el desarrollo
puberal:
Los nios en estadios puberales precoces (es-
tadios I y II de Tanner) seguirn los esquemas
peditricos.
Los nios en estadio V debern seguir las indi-
caciones teraputicas de los adultos.
Los nios en estadio III y IV pueden seguir
cualquiera de las dos recomendaciones.
Tabla 18.7. Clasificacin del CDC de Atlanta (1994)

Categoras clnicas Caractersticas

E Exposicin perinatal. Infeccin indeterminada

N Portador de VIH. Infeccin asintomtica o con solo uno de los criterios de
la categora A.
A Nio con sida levemente sintomtico, con dos o ms de los criterios siguientes:
- Linfadenopatas
- Hepatomegalia
- Esplenomegalia
- Dermatitis
- Parotiditis
- Otitis media o sinusitis recurrente
B Nio con sida moderadamente sintomtico:
- Anemia, neutropenia o trombocitopenia de ms de 30 das de duracin
- Un episodio de meningitis, neumona o sepsis de origen bacteriano
- Candidiasis orofarngea persistente
- Cardiomiopata
- Infeccin neonatal por citomegalovirus
- Diarrea recurrente o crnica
- Hepatitis
- Estomatitis herptica recurrente
- Neumonitis o esofagitis herptica neonatal
- Herpes zster diseminado o recurrente
- Leiomiosarcoma
- Neumonitis intersticial linfoide (NIL)
- Nefropata
- Nocardiosis
- Fiebre persistente de > 30 das de duracin
- Toxoplasmosis congnita
- Varicela diseminada o complicada
C Nio con sida gravemente sintomtico:
- Infeccin bacteriana grave o recurrente
- Candidiasis esofgica o pulmonar
- Coccidiomicosis diseminada
- Criptococosis extrapulmonar
- Infeccin posneonatal por citomegalovirus
- Encefalopata progresiva
- Infeccin herptica persistente
- Histoplasmosis diseminada
- Sarcoma de Kaposi
- Linfoma cerebral primario
- Linfoma de Burkitt o de clulas B
- Tuberculosis diseminada
- Infeccin diseminada por otras micobacterias
- Neumona por Pneumocystis carinii
- Leucoencefalopata multifocal progresiva
- Toxoplasmosis cerebral adquirida
- Sndrome de consumo corporal: desnutricin secundaria significativa

Esquemas iniciales de terapia antirretroviral
recomendados para nios con infeccin por VIH
Recomendado para comenzar:
Dos INRT ms un inhibidor de proteasas:
AZT ms ddI Nelfinavir (viracep).
AZT ms 3TC Ritonavir (norvir).
AZT ms ddC.
ddI ms d4T.
d4T ms 3TC.
En nios que sepan tragar cpsulas o tabletas:
un INNRT como la Sustiva (efavirenz) ms dos
INRT.
Cambios de tratamiento:
Si toma d4t + ddi + IP, cambiar a AZT + 3TC
+ IP, o AZT + 3TC + ITINN, o AZT +3TC +
Ritonavir + Saquinavir
Si toma d4T + 3TC + IP, cambiar a AZT + ddi
+ IP, o AZT + ddi + ITINN, o AZT + ddi + Ri-
tonavir + Saquinavir

Captulo 18. Infectologa 447

 Si toma AZT + 3TC + IP, cambiar a ddi + d4T
+ IP o ddi + d4T + ITINN, o ddi + d4T + Rito-
navir + Saquinavir
Si toma AZT + ddi/ddc + IP, cambiar a 3TC +
d4T + IP, o 3TC + d4T + ITINN, o 3TC + d4T
+ Ritonavir + Saquinavir
Si toma AZT + ddi + ITINN, cambiar a AZT +
d4T + IP, o AZT + 3TC + IP
Dosis de los frmacos antivirales ms usados
en pediatra:
AZT (zidovudina, retrovir):
Presentacin en jarabe 10 mg/mL, cpsulas
de 100 mg, tabletas de 300 mg, infusin i.v.
de 10 mg/mL.
Dosis: 160 mg/m2/8 h.
3TC (lamivudina, epivir):
Presentacin: jarabe 10 mg/mL, tabletas de
150 y 300 mg.
Dosis: 4 mg/kg/12 h.
ddi (videx):
Presentacin: jarabe 10 mg/mL, tabletas
masticables de 25, 50, 100 y 150 mg, polvos
para solucin oral de 100, 167 y 250 mg.
Dosis: 90 a 150 mg/m2 /12 h (recin nacidos
< 90 das: 50 mg/m2 /12 h).
ddc (hivid, zalcitabine):
Presentacin: jarabe 0,1 mg/mL, tabletas de
0,375 mg y 0,75 mg.
Dosis: 0,01 mg/kg/8 h. Dosis en recin na-
cidos, desconocida; en adolescentes y adul-
tos: 0,75 mg.
d4T (estavudina, zerit):
Presentacin: jarabe 1 mg/mL, cpsulas de
15, 20, 30 y 40 mg.
Dosis: 1 mg/kg/12 h (peso mayor de 30kg);
en adolescentes y adultos con peso mayor
de 60 kg: 40 mg/12 h, y entre 30 y 60 kg,
30 mg/12 h.
Nevirapina (NVP, Viramune):
Presentacin: jarabe 10 mg/mL, tabletas de
200 mg.
Dosis: 120 a 200 mg/m2/12 h. Terapia inicial
con 120 mg/m2 diarios durante 14 das.
Efavirenz (sustiva, stocrin):
Presentacin: cpsulas de 50, 100 y 200 mg.
Dosis: nios entre 10 y < 15 kg: 200 mg;
nios 15 y < 20 kg: 250 mg; nios 20 y < 25kg:
300 mg; nios de 25 a < 32,5 kg: 350 mg; nios
32,5 a < 40 kg: 400 mg, y nios > 40 kg y
adultos: 600 mg al acostarse.
Nelfinavir (viracep):
Presentacin: suspensin oral 50 mg/mL o
una cucharada rasa de 200 mg, tabletas de
250 mg.
Dosis: 25 a 30 mg/kg/8 h; adolescens y adul-
tos: 750 mg.
Ritonavir (norvir):
Presentacin: solucin oral de 80 mg/mL y
cpsulas de 100 mg.
Dosis: 350 a 400 mg/m2/12 h. Si aparecen
vmitos o nauseas, bajar la dosis inicial a
250mg/m2/12 h y una vez tolerada aumen-
448 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
tar poco a poco hasta completar la dosis.
Adolescentes y adultos: 600 mg/12 h:
Abacavir (ziagen):
Presentacin: solucin oral 20 mg/mL, ta-
bletas de 300 mg.
Dosis en los nios: 16 mg/kg/da repartida
en 2 subdosis. En la encefalopata: 24mg/kg/
da. Dosis mxima-dosis adulto: 300 mg/12 h
(600 mg/da).
Amprenavir (agenerase):
Presentacin: solucin oral de 15 mg/mL,
cpsulas de 50 y 150 mg.
Dosis: 20 mg/kg/12 h. Cuando se usa cp-
sulas la dosis mxima es de 2,4 g/da y
1,5mL/kg/12 h si se usa solucin (dosis
mxima 2,8 g/da). En los adultos la dosis
es de 1200 mg/da.
Lopinavir/ritonavir (kaletra):
Presentacin: solucin oral 80 mg de lopina-
vir con 20 mg de ritonavir/mL, cpsulas de
133 mg lopinavir y 33 mg ritonavir.
Dosis: 300 a 350 mg/lop/m2/12 h. Se acon-
seja la dosis mxima si se asocia a susti-
va. Adultos: 3 cpsulas o 5 mL/12 h (400 a
500mg). Si se asocia a nevirapina o sustiva,
4 cpsulas o 6,5 mL.
Saquinavir (invirase):
Presentacin: cpsulas gelatinosas de 200 mg.
Dosis en nios: desconocida; adolescentes y
adultos: 600 mg.
Crixivan (indinavir):
Presentacin: cpsulas de 200 y 400 mg.
No dosis peditrica; adolescentes y adultos:
800 mg/8 h.
Rescriptor (delavirdina DLV):
Presentacin: tabletas de 200 mg.
No dosis peditrica; adolescentes y adultos:
400 mg.
La figura 18.3 muestra el algoritmo de segui-
miento del hijo de una mujer seropositiva de VIH.
Inmunoglobulinas
en el tratamiento
de las enfermedades infecciosas
Amaury Noda Albelo
Inmunizacin pasiva es la administracin
de anticuerpos preformados a un sujeto, para
proveer proteccin temporal contra agentes mi-
crobianos, toxinas o clulas. Generalmente est
indicada en pacientes no inmunizados expuestos
a una enfermedad infecciosa, cuando la inmuniza-
cin activa no est disponible, est contraindicada
o no se ha administrado antes de la exposicin.
La inmunizacin pasiva est indicada tambin
en pacientes con sntesis inadecuada de anticuer-
pos por alteraciones congnitas o adquiridas de
las clulas B. La duracin de la inmunidad pasiva
es corta y variable (1 a 6 semanas).
Fig. 18.3. Algoritmo de seguimiento del hijo de madre VIH+.
Inmunoglobulina humana normal
para uso intramuscular (IGIM)
Indicaciones para su uso:
Terapia de reemplazo en trastornos con defi-
ciencia de anticuerpos. La dosis usual en estas
afecciones es 25 mg/kg/semana, y despus se
ajusta de acuerdo con las concentraciones de
IgG (superior a 500 mg/dL en sangre) y a la
respuesta clnica individual. Se inyecta en ma-
sas musculares grandes, sin sobrepasar los 3 mL
por inyeccin en el nio y los 5 mL en el adul-
to. Durante la infeccin aguda el catabolismo
de la IgG se incrementa por lo que en ocasio-
nes se necesitan dosis extra del medicamento.
Profilaxis de la hepatitis A. La IGIM est in-
dicada en la profilaxis posexposicin de las
manifestaciones clnicas en la infeccin por
el virus de la hepatitis A (se debe administrar
en los primeros 14 das despus de la exposi-
cin). La dosis recomendada para la solucin al
16,5 % es 0,02 mL/kg, dados tan pronto como
sea posible despus de la exposicin; si la so-
lucin es al 10 %, se indicaran 0,04 mL/kg.
En los nios menores de 1 ao en los que se
anticipa un riesgo de exposicin por 3 meses o
menos, la dosis para la solucin al 16,5 % es
0,02 mL/kg y 0,04 mL/kg si es al 10%. Si el
riesgo puede durar ms de 3 meses, entonces
se recomiendan 0,06 mL/kg de la solucin al
16,5 % o 0,1 mL/kg de la solucin al 10 %. En
el caso de personas mayores se recomiendan
estas dosis pero asociadas a vacunacin, no
disponible actualmente en Cuba.
Profilaxis del sarampin. La principal estrate-
gia de prevencin del sarampin es la vacuna-
cin, pero la profilaxis de la enfermedad con el
uso de IGIM contina siendo importante en los
nios menores de 1 ao, en los nios mayores
que no han sido vacunados y en los inmunode-
primidos que no reciben terapia de reemplazo
Captulo 18. Infectologa 449
 con inmunoglobulinas de manera rutinaria. La
dosis indicada es 0,25 mL/kg de la solucin al
16,5 % y 0,5 mL/kg de la solucin al 10 %. Se
debe administrar tan rpido como sea posible,
siempre dentro de los primeros 6 das despus
de la exposicin. En los nios inmunodepri-
midos la dosis necesaria es 0,50 mL/kg de la
solucin al 16,5 % y 1 mL/kg de la solucin al
10 %. En los nios pequeos no debe adminis-
trase ms de 3 mL por inyeccin.
Reacciones adversas de la IGIM:
Las manifestaciones ms frecuentes son dolor
y molestias en el sitio de inyeccin, y menos
frecuente son cefalea, temblores, nuseas y
tumefaccin.
Las reacciones graves son infrecuentes e inclu-
yen dolor torcico, fiebre, disnea, anafilaxia,
colapso sistmico y shock. Estas manifestacio-
nes pueden ocurrir por la administracin in-
travenosa de manera inadvertida del frmaco,
y de manera excepcional pude presentarse en
pacientes con deficiencia selectiva de IgA.
Inmunoglobulina humana
especfica para uso intramuscular
(IGHIM)
Inmunoglobulina especfica
para la hepatitis B (HBIG)
Todo recin nacido de madre positiva para el
antgeno de superficie (HBsAg) debe recibir 0,5 mL
i.m. de HBIG tan rpido como sea posible dentro
de los primeros 7 das despus del nacimiento,
ms la vacuna contra la hepatitis B, la cual se
inyecta en un sitio separado de la HBIG y con
una jeringuilla diferente. En el nio prematuro de
menos de 2 kg, si el estatus materno con respecto
al HBsAg es desconocido y no se puede determinar
rpidamente, estn indicados 0,5 mL de HBIG, as
como la vacuna. Los recin nacidos que reciban
la dosis HBIG no deben ser vacunados con BCG
hasta 3 meses despus.
La HBIG est indicada adems en cualquier
nio no inmunizado o inadecuadamente inmuni-
zado expuesto a sangre o lquido corporal proce-
dente de una persona infectada por el virus de la
hepatitis B. Esta exposicin debe ser percutnea
o mucosa, o puede ocurrir por contacto sexual o
a travs de una mordida. En tales casos la dosis
es 0,06 mL/kg (mximo 5 mL), y es efectiva en
los primeros 14 das despus de la exposicin.
Inmunoglobulina contra la rabia (IGR)
La IGR est indicada en la profilaxis posex-
posicin. Est justificada si la piel est rota y el
nio es expuesto, por mordida, araazo o por otro
medio, a lquidos de un animal salvaje o domstico
que se conoce o sospecha que tiene rabia. La IGR
se debe suministrar concomitantemente con la
primera dosis de la vacuna. La dosis es 20 UI/kg.
450 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Esta dosis debe ser infiltrada en la herida. Si
la dosis excede la cantidad necesaria para infiltrar
la herida, entonces la cantidad sobrante se inyecta
en un sitio diferente con una nueva jeringuilla y
una aguja limpia. Si por el contrario no alcanza
para la infiltracin por ser mltiples las heridas
o ser una muy extensa, se debe diluir la dosis
en solucin salina y distribuirla en la infiltracin.
Inmunoglobulina contra el ttano (IGT)
La IGT est recomendada para el tratamiento
del ttano y para la profilaxis en determinadas
circunstancias, como ocurre en pacientes que no
han recibido todo el esquema de vacunacin (o
no se conoce su estatus) y presentan lesiones
potencialmente tetangenas. La dosis es 250 U
concomitantemente con la administracin de la
vacuna pero en un sitio separado de esta ltima.
Est indicada como parte del rgimen de
tratamiento contra el ttano. La dosis recomen-
dada en esta situacin es de 3000 a 6000 U. En
el ttano neonatorun se ha reportado eficacia con
dosis de 500 U.
Inmunoglobulina contra el virus
de la varicela zster (IGVZ)
La IGVZ est indicada en individuos ex-
puestos susceptibles y con riesgo de desarrollar
varicela grave:
Nios inmunodeprimidos.
Embarazadas susceptibles.
Recin nacidos de madres con signos y snto-
mas de varicela dentro de 5 das antes del par-
to o en las primeras 48 h despus del parto.
Prematuro de ms de 28 semanas que se ex-
pone en el perodo neonatal, sin evidencias de
inmunidad en la madre.
Prematuros de menos de 28 semanas y peso
menor de 1000 g expuesto en el perodo neo-
natal, independientemente del estado inmuni-
tario de la madre.
La dosis IGVZ es 125 U (1 vial)/10 kg de peso
(dosis mxima de 625 U y dosis mnima de 125 U).
Se debe suministrar en las primeras 96 h despus
de la exposicin. Si no se puede obtener la IGVZ
en 96 h, es preferible administrar inmunoglobulina
intravenosa en dosis de 400 mg/kg.
Inmunoglobulina humana normal
para uso intravenoso
Dosis y modo de empleo. La administracin
se realiza en un rango de tiempo de 1 a 4 h. La
velocidad inicial de infusin de la solucin al 5 %
es de 0,01 mL/kg/min, la cual se duplica cada 20
a 30 min, si no existe efecto indeseable, hasta un
mximo de 0,08 mL/min. Para reducir la posibili-
dad de reacciones indeseables est justificado el
uso previo de antihistamnicos, hidrocortisona o
antipirticos. Si se presentan manifestaciones ad-
versas, se debe enlentecer la velocidad de infusin
o detenerla para continuar un rato despus. En la
prctica tales manifestaciones estn relacionadas
con la velocidad de infusin.
Terapia de remplazo en trastornos con defi-
ciencia de anticuerpos:
Inmunodeficiencia primaria asociada a defi-
ciencia de anticuerpos. Para iniciar se admi-
nistran por va intravenosa 400 a 500 mg/kg
mensualmente, y se ajusta la dosis para man-
tener una concentracin meseta en sangre al
menos de 500 mg/dL de IgG. En ltima instan-
cia, la meta es utilizar dosis que mantengan al
paciente libre de sntomas.
Infeccin por el VIH en la infancia. Est justi-
ficado administrar 400 mg/kg cada 28 das si
hay hipogammaglobulinemia (IgG < 250 mg/
dL), infecciones bacterianas serias recurren-
tes o incapacidad para desarrollar anticuerpos
contra antgenos comunes, as como en la pro-
filaxis del sarampin.
Trasplante de medula sea. Se administran
400 a 500 mg/kg/dosis cada 28 das para ini-
ciar, y se ajusta la dosis para mantener con-
centraciones meseta de al menos 500 mg/dL
de IgG. Ello disminuye la incidencia de infec-
ciones y muerte, pero no la enfermedad injer-
to contra husped aguda.
Leucemia linfoctica crnica. Se indican
400 mg/kg cada 3 o 4 semanas para prevenir
infecciones bacterianas en pacientes con hipo-
gammaglobulinemia, infecciones bacterianas
recurrentes o ambas cosas.
Terapia inmunorreguladora. Se recomienda la
dosis de 1 a 2 g/kg de peso. La cantidad total
se puede administrar en una dosis o fraccio-
narse en 5 subdosis. Existen evidencias que
los picos plasmticos y no los valles del frma-
co, relacionados con las bondades de la regu-
lacin inmunitaria.
Prpura trombocitopnica inmunolgica. Se
administra por va intravenosa 1 g/kg en do-
sis nica, y se repite si es necesario. Es til
cuando se requiere un incremento rpido de
las plaquetas, para prevenir un sangramiento
o antes de una intervencin quirrgica.
Enfermedad de Kawasaki. Se recomienda la
dosis nica intravenosa de 2 g/kg en 8 a 12 h.
Si persisten los signos y sntomas, se consi-
dera una segunda dosis. Debe ser utilizada en
los primeros 10 das del inicio de los sntomas.
Otros usos de la inmunoglobulina humana
normal para uso intravenoso se encuentran en el
sndrome de Guillain-Barr, polineuropata infla-
matoria aguda mediada inmunolgicamente. La
IGEV es efectiva en la terapia de esta enfermedad,
posiblemente interfiriendo en la sntesis de anti-
cuerpos antineuronales, modulando la inflamacin
mediada por el sistema inmunitario y estimulando
la remielinizacin. Se recomiendan dosis altas de
1 g/kg en 2 das consecutivos, con la cual la IGEV
es tan efectiva como la plasmafresis.
Inmunoglobulina humana
especfica para uso intravenoso
(IGHEV)
IGHEV contra citomegalovirus
(CMV-IGHEV)
Est indicada para la profilaxis de la enfer-
medad asociada al citomegalovirus (CMV) en el
paciente sometido a trasplante de rganos. La
dosis es de 150 mg/kg y se administra en las
primeras 72 h despus del trasplante, despus
6 dosis bisemanales de 50 mg/kg (para trasplante
de rin) o de 100 mg/kg (para trasplante de
hgado, pulmn, pncreas o corazn).
IGHEV contra el virus sincicial
respiratorio (RSV-IGIV)
Est indicada en nios de alto riesgo (displa-
sia broncopulmonar, cardipatas, prematuros). La
dosis es 750 mg/kg/mes.
Es importante sealar que, en la actualidad, el
uso de palivizumab, anticuerpo monoclonal humani-
zado (95 % humano, 5 % murino), ha remplazado
el uso de RSV-IGIV. El palivizumab se administra
por va intramuscular en dosis de 15 mg/kg y no
interfiere con los antgenos vacnales.
IGHEV contra el botulismo
Para el tratamiento del botulismo en el nio
menor de 1 ao est disponible con el nombre de
BabyBIG. La dosis es 50 mg/kg y debe usarse en
los primeros 3 das de las manifestaciones clnicas.
Efectos adversos al uso
de inmunoglobulinas intravenosas
Sntomas sistmicos graves (alteraciones hemo-
dinmicas, dificultad respiratoria, anafilaxia).
Sntomas sistmicos no graves (cefalea, mial-
gias, fiebre, temblores, nauseas, vmitos).
Meningitis asptica.
Insuficiencia renal aguda (la disfuncin renal
previa y los preparados farmacuticos que
contienen sucrosa incrementan el riesgo).
Trombosis venosas (los preparados farmacu-
ticos que contienen sucrosa incrementan el
riesgo).
Utilizar con precaucin en pacientes con valo-
res de IgA indetectables.
Inmunoglobulinas utilizadas
por va subcutnea
El uso de la va subcutnea para la admi-
nistracin de inmunoglobulinas en la terapia
sustitutiva tiene la ventaja de que produce me-
nos reacciones adversas que la va intravenosa
y ofrece la posibilidad de la administracin en la
casa. Las concentraciones plasmticas de IgG se
Captulo 18. Infectologa 451
mantienen estables entre las dosis, por lo que
disminuye la posibilidad de procesos infecciosos
al final del intervalo interdosis.
La dosis recomendada es 158 mg/kg sema-
nal, que se infunde lentamente con una bomba de
infusin, preferiblemente en la pared abdominal.
Se puede infundir en ms de un sitio al mismo
tiempo, con una velocidad de infusin promedio
de 0,176 mL/sitio/kg/h. Por ejemplo, en un adulto
de 70 kg sera de 12 mL/sitio/h, y en un nio de
6 aos con 20 kg de peso, sera de 3,5 mL/sitio/h.
Las principales reacciones adversas son lige-
ras. Se ha descrito cefalea, sensacin de ardor o
quemazn en el sitio de infusin y enrojecimiento
del rea. Se han documentado ndulos en el sitio
de infusin que pueden durar das. Por esta va
se han usado preparados diseados originalmente
para uso intramuscular y tambin los destinados
al uso intravenoso.
Meningitis bacteriana
Mabel Gonzlez Alemn
La meningitis bacteriana es un proceso in-
flamatorio del sistema nervioso central (SNC)
causado por la invasin de bacterias que afectan
las leptomeninges. Se caracteriza por la presencia
de signos y sntomas menngeos y enceflicos, con
grado variable de afectacin sistmica. Contina
siendo una de las enfermedades infecciosas de
consecuencias potencialmente ms graves debido
a su alta mortalidad, gravedad y frecuencia de
secuelas neurolgicas.
Las meningitis bacterianas tienen distribucin
universal, y predominan en la infancia. En la etapa
posneonatal la epidemiologa est determinada por
las caractersticas de los principales microorganis-
mos causales que tienen al hombre como nico
reservorio: Streptococcus pneumoniae, Neisseria
meningitidis y Haemophilus influenzae tipo b.
Los nios, a partir de los 6 meses de edad, son
los principales portadores de S. pneumoniae, en una
proporcin que disminuye de forma inversamente
proporcional con la edad. El perodo de incubacin
de la infeccin vara con la presentacin de la en-
fermedad (se acepta desde 1 a 3 das).
En cuanto a la N. menigitidis, los jvenes y
adultos son los portadores ms frecuentes. Solo
una minora de las cepas aisladas de la nasofa-
ringe causa enfermedad invasiva. En general,
la mayora de las personas que se exponen
al meningococo se hacen portadoras, pero no
enferman, y la predisposicin a la enfermedad
se basa en la falta del anticuerpo bactericida. El
perodo de incubacin vara de 2 a 10 das, pero
generalmente es de 3 a 4.
Existen caractersticas epidemiolgicas co-
munes para S. pneumoniae y N. meningitidis.
La frecuencia de serotipos es variable en las
diferentes zonas geogrficas, y son ms preva-
lentes en invierno y primavera aunque existen
cifras constantes de casos espordicos. La forma
de trasmisin es directa, de persona a persona,
quiz por contacto con goticas de secreciones de
452 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
las vas respiratorias o por autoinoculacin. El
perodo de transmisibilidad depende del tiempo
en que est el microorganismo en estas secre-
ciones y se extiende hasta 24 h de comenzado el
tratamiento antibitico.
Por otra parte, H. influenzae es tambin un
agente patgeno exclusivo del ser humano. Tiene
distribucin universal y su presentacin es por
lo general endmica. En ausencia de inmuno-
depresin afecta a los nios menores de 5 aos
que no han adquirido anticuerpos anticapsulares,
predominantemente en los menores de 2 aos
en un 75 a 90 % y en cerca de un 50 % en los
menores de 12 meses. Las infecciones invasoras
predominan en la primavera y el otoo. Tanto
las formas capsuladas como las no capsuladas
(no tipables) forman parte de la flora de las vas
respiratorias superiores. El 50 % de las personas
estn colonizadas por cepas no tipables, aunque
solo en el 1 al 5 % lo son por serotipo b (capsu-
ladas). Se acepta que el principal mecanismo de
transmisin es el directo, de persona a persona,
y el tratamiento especfico no siempre asegura
que el enfermo deje de eliminar microorganismos
con sus secreciones. No se ha podido establecer
con precisin el perodo de incubacin debido a la
existencia de portadores y a que algunas perso-
nas podran albergar el germen en la nasofaringe
durante un tiempo y posteriormente por motivos
desconocidos desarrollar una forma invasora de
enfermedad. Se reconocen factores de riesgo
que pueden favorecer la mayor incidencia, tales
como pacientes con inmunodeficiencia, asplenia
funcional o anatmica, hacinamiento, convivencia
con fumadores.
En la etapa neonatal se acepta que Strep-
tococcus agalactiae y una gran variedad de mi-
croorganismos gramnegativos son los causales
ms frecuentes. Los hijos de madres colonizadas
por S. agalactiae tienen un riesgo de presentar
meningitis temprana, en la primera semana de
vida (en general dentro de las primeras 24 h) o
tarda (2 a 12 semanas, habitualmente 3 a 4 semanas
de la vida). El riesgo de enfermedad temprana es
mayor en los prematuros (menos de 37 semanas,
rotura prematura de las membranas de ms de 8
h, coriamnionitis y embarazos mltiples).
Enterobacterias como Enterobacter sp., Kleb-
siella sp. y E. coli causan tambin meningitis. Son
adquiridas por el recin nacido en su contacto
con secreciones genitales o del aparato digestivo
materno. Listeria monocytogenes causa tambin
casos espordicos de meningitis precoz o tarda
cuando la madre ingiere alimentos contaminados
durante el embarazo, y se provoca una bacterie-
mia que infecta a la placenta y el feto.
Etiologa
Depende de varios factores, entre los que
predomina la edad del paciente, su estado
inmunolgico y la integridad anatmica del SNC:
En menores de 1 mes: S. agalactiae, Entero-
bacterias (E. coli, K. pneumoniae, E. cloacae,
entre otros) y Listeria monocytogenes.
 En mayores de 1 mes hasta 3 meses: S. aga-
lactiae, Enterobacterias (E. coli, K. pneumoniae,
E. cloacae, entre otros) y Listeria monocytoge-
nes, y se suman los microorganismos de edades
mayores: Streptococcus pneumoniae, Neisseria
meningitidis y Haemophilus influenzae tipo b.
Desde 3 meses y mayores: Haemophilus in-
fluenzae tipo b, Streptococcus pneumoniae y
Neisseria meningitidis.
En pacientes con prdida de la integridad ana-
tmica del SNC (traumatismos, neurociruga,
disrafias de la lnea media), catteres de de-
rivacin o inmunodeprimidos se aaden otros
microorganismos como posibles causales: S.
aureus, S. coagulasa-negativo, en particular
S. epidermidis y gramnegativos, incluyendo P.
aeruginosa.
Manifestaciones clnicas
Estn relacionadas con la edad, el tiempo de
evolucin de la enfermedad y la magnitud de la
inflamacin menngea. Se han descrito tres pa-
trones: uno insidioso que progresa en 2 a 5 das,
una forma ms aguda, de 1 a 2 das, y la forma
fulminante que puede evolucionar rpidamente al
choque y la insuficiencia suprarrenal (sndrome de
Waterhouse- Friderichsen).
En la mayora de los pacientes las mani-
festaciones clnicas son inespecficas (funda-
mentalmente en los lactantes), y solo a veces
son tan evidentes que desde su inicio sugieren
inflamacin del SNC. Los sntomas y signos ms
frecuentes son fiebre que aparece en casi todos
los casos, rechazo a la va oral, signos clnicos de
edema cerebral tales como vmitos, irritabilidad
y cefalea en los nios mayores, alteraciones en
el estado de alerta, somnolencia (la alternancia
entre irritabilidad y somnolencia son frecuentes
en lactantes), estupor, coma, fontanela anterior
hipertensa, relacionada con el aumento de la pre-
sin intracraneal, dolor en el cuello y la espalda, y
signos menngeos como Kernig y Brudzinski. Estos
indican irritabilidad de los nervios sensitivos con
una contraccin refleja para disminuir el dolor, y
son poco frecuentes en el menor de un ao.
Cerca de la tercera parte de los pacientes
presentan convulsiones en las primeras 24 a 48 h de
evolucin. Cuando estas aparecen despus o son
de difcil diagnstico generalmente son expresin
de secuelas neurolgicas.
Los signos de focalizacin son infrecuentes y
pueden relacionarse con reas de isquemia que
puede evolucionar a infarto, el cual deja como
secuela hemiparesia o cuadriparesia. El papilede-
ma y la afectacin de los pares craneales sugie-
ren una evolucin prolongada o complicaciones
neurolgicas.
En la piel pueden aparecer petequias o pr-
puras, que sugieren meningococo, aunque el H.
influenzae tipo b y el neumococo tambin pueden
ocasionarlas. El exantema maculopapular que se
presenta en casos de meningococos puede con-
fundirse con una infeccin viral.
El diagnstico de choque, coagulacin in-
travascular diseminada e insuficiencia renal son
poco frecuentes y de mal pronstico para la vida.
Exmenes complementarios
Ante la sospecha clnica de un proceso infec-
cioso del SNC debe realizarse una puncin lumbar
(PL), que es la base del diagnstico. El estudio
del LCR debe incluir (Tabla 18.8):
Toma de la presin.
Estudio citoqumico.
Tincin de Gram.
Cultivo.
Deteccin de antgenos por coagulacin o
aglutinacin de ltex.
No debe interpretarse como normal una
muestra de lquido cefalorraqudeo tomando en
cuenta solo el nmero de clulas por debajo de
5 y sin realizar las otras determinaciones, pues
en ocasiones la celularidad puede estar inicial-
mente normal y otros parmetros encontrarse
alterados en el inicio de una infeccin del sistema
nervioso central.
Contraindicaciones de la PL:
Signos de hipertensin intracraneal.
Inestabilidad hemodinmica.
Lesiones dermatolgicas en el sitio de la pun-
cin que impidan realizarla.
Otros posibles estudios en el LCR muy sen-
sibles pero poco especficos son la determinacin
de protena C reactiva, procalcitonina y lactato. El
aumento de estos reactantes por encima de nive-
les establecidos ayuda a diferenciar la meningitis
bacteriana de las virales, pero no sustituyen el
cuadro clnico y el histoqumico del LCR.

Tabla 18.8. Alteraciones del LCR en la meningitis bacteriana

Parmetro Normal Meningitis bacteriana

Presin 70 a 200 cm H2O Aumentada

Aspecto Agua de roca Turbio o purulento
Clulas 0a5 Altas (por lo general ms de 500)
Tipo de clula Mononucleares Polimorfonucleares
Protenas 15 a 45 mg/100 mL Aumentadas
Glucosa Mitad o 2/3 de glucemia Muy baja o ausente
Lactato 0,97 mg/100 mL Alto, 104 mg/100mL o ms
pH 7,34 a 7,40 Bajo (7,3 o menos)
cido lctico 0,97 mg/100 mL Ms de 30 mg/100 mL

Captulo 18. Infectologa 453

 Estudios microbiolgicos:
La tincin de Gram es indispensable para el
diagnstico ya que permite identificar el agen-
te causal entre un 80 y 90 % de los casos.
Existen factores que pueden explicar falsos
negativos, como el uso previo de antibiticos
con adecuada dosis y penetracin en el LCR,
o el nmero de bacterias ya que, por ejemplo
con 103 solo un 25 % del frotis resulta positivo,
60 % con 105 y casi 100 % con 106 UFC/mL.
Asimismo un nmero muy elevado de bacterias
y polimorfonucleares en el LCR puede interferir
con la absorcin del colorante y resultar falso
negativo. Tambin pueden ocurrir resultados
falsos negativos por contaminacin.
Pruebas de diagnstico rpido como coaglu-
tinacin, aglutinacin con ltex y anlisis de
inmunoabsorbencia ligado a enzima (ELISA).
Cultivo del LCR. Fundamental para el diagns-
tico. Puede ser falso negativo por mala tcnica
de cultivo, antibitico previo o nmero escaso
de bacterias.
Reaccin en cadena de la polimerasa en tiem-
po real (PCR) para la determinacin de DNA
o RNA. Tienen una alta sensibilidad y especi-
ficidad.
Hemocultivo. Indispensable para el diagnsti-
co etiolgico.
Otros estudios:
Biometra hemtica. Generalmente apoya el
diagnstico de infeccin bacteriana. Se puede
encontrar anemia, leucocitosis con neutrofilia
y plaquetopenia, aunque los resultados nor-
males no descartan el diagnstico.
Qumica sangunea (glucemia) y valoracin del
Na y K srico. La presencia de hiponatremia
puede indicar una secrecin inadecuada de
hormona antidiurtica.
Estudios imaginolgicos. En los nios con la
fontanela abierta se puede indicar el ultrasoni-
do de crneo al ingreso y evolutivamente se-
gn la evolucin. La tomografa est indicada
si se sospechan complicaciones neurolgicas.
Electroencefalograma, en caso de presentar
convulsiones.
Por lo general el cuadro clnico no es patogno-
mnico de la etiologa bacteriana de la meningitis,
por lo que debe diferenciarse de otras causas, tales
como virales, tuberculosas, micticas (criptoco-
cosis, parasitaria [toxoplasmosis, cisticercosis
y otros]) y de otro tipo de enfermedades como
el absceso cerebral, neoplasias y enfermedades
metablicas. Por todo ello es necesario evaluar la
historia de la enfermedad, los antecedentes del
paciente y otros factores de riesgo.
En las meningitis virales la fiebre es general-
mente baja y el paciente presenta ms datos
enceflicos que menngeos. La biometra he-
mtica puede ser normal o mostrar linfocitosis
o leucopenia. El diagnstico etiolgico se puede
lograr con el cultivo viral, que generalmente no se
454 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
realiza porque los resultados demoran y solo es
positivo en un 50 % de los casos. En la actualidad
se impone el diagnstico rpido con PCR para los
diferentes virus, lo cual tiene una sensibilidad global
del 75 % y una especificidad del 90 %. Para el
herpes simple de tipo 1 llega al 100 %.
En la meningitis tuberculosa, el cuadro clnico
se instala de forma subaguda, de 1 a 3 semanas.
Es ms frecuente en los nios mayores de 1 ao,
y la mitad de los pacientes tienen una radiogra-
fa compatible con la enfermedad, antecedentes
epidemiolgicos y prueba de tuberculina positiva.
La meningitis de origen mictico es poco fre-
cuente y se presenta en los pacientes inmunode-
primidos o desnutridos. Es indistinguible el anlisis
del LCR de la tuberculosis por lo que se impone
indicar tinta china para buscar criptococos, ltex
y cultivo para hongos en el LCR.
La tabla 18.9. resume el diagnstico diferen-
cial en el anlisis histoqumico del LCR.
Complicaciones:
Inmediatas ( 48 h):
Edema cerebral.
Hipertensin intracraneal.
Secrecin inadecuada de la hormona anti-
diurtica.
Diabetes inspida.
Estado epilptico.
Ventriculitis.
Desequilibrio cido-bsico.
Sepsis, choque.
Coagulacin intravascular diseminada.
Insuficiencia suprarrenal aguda (sndrome
de Waterhouse-Friderichsen).
Mediatas (5 a 7 das):
Higroma subdural.
Hidrocefalia.
Tardas (10 a 14 das):
Absceso cerebral.
Infarto cerebral.
Secuelas. Fundamentalmente son hipoacu-
sia, paresias o parlisis, epilepsia, alteraciones
del lenguaje, hidrocefalia, ceguera, entre otras.
Tratamiento
Debe considerarse siempre como una en-
fermedad grave. Se documenta una mortalidad
entre el 5 y el 30 %, por lo que el paciente debe
ser ingresado o remitido a una sala de cuidados
intensivos teniendo con el objetivo tratar la en-
fermedad y sus complicaciones.
Medidas generales:
Vigilancia de los signos vitales y el estado de
conciencia.
Mantener la normovolemia con lquidos intra-
venosos.
Analgesia y control de la temperatura.
Tratamiento de las alteraciones electrolticas y
cido-bsicas.
Indicar anticonvulsivantes como profilaxis (di-
fenilhidantona).
Tabla 18.9. Diagnstico diferencial en el anlisis histoqumico del LCR

Entidad clnica Aspecto Protenas Clulas Predominio Glucosa

(mg/100mL)

Normal Agua de roca 15 a 45 0 a 5 Mononucleares 1/2 a 2/3 la

glucemia
Meningitis bacteriana Turbio o Altas (50 a 100 a 500 Polimorfonucleares Baja
purulento 100 o ms) (hasta o ausente
incontables)
Meningitis fmica Normal o Muy altas 50 a 500 Mononucleares Baja
xantocrmico (100 a 400 (rara vez
o turbio o ms) ms)
Meningitis viral Normal Ligeramente 50 a 200 Mononucleares Normal
altas (rara vez ms)
Meningitis mictica Normal o Ligeramente 50 a 200 Mononucleares Normal o baja
xantocrmico altas (rara vez
ms)
Meningitis parasitaria Normal o Ligeramente 20 a 250 Mononucleares Normal o baja
xantocrmico altas (rara vez (eosinofilia)
ms)

Tratamiento del edema cerebral y la hiper-
tensin intracraneal:
Posicin intermedia de Fowler, por encima de 300.
Ventilacin mecnica si fuera necesario, pues
la hiperventilacin por debajo de 34 a 35 mm
Hg puede producir vasoconstriccin deletrea
para el sistema nervioso central. Hiperventi-
lacin con pCO2 de 20 mg Hg, para producir
vasoconstriccin y disminucin del retorno ve-
noso.
Diurtico osmtico: manitol, el cual acta ge-
nerando una gradiente osmolar entre el com-
partimento intravascular y el tejido cerebral
(0,25 g/kg/dosis cada 4 h). Debe tomarse en
cuenta la valoracin peridica de la osmolari-
dad sangunea calculada o medida.
Esteroides. Se sugiere dexametasona en dosis
de 0,15 mg/kg cada 6 h durante 3 das. Se
sugiere que la primera dosis se administre an-
tes de comenzar con el antimicrobiano. Se ha
recomendado usar dexametasona para preve-
nir la liberacin de citocinas y radicales libres
en el LCR; ha demostrado reducir la presin
intracraneal y el edema cerebral.
Tratamiento antibitico. Debe comenzar inme-
diatamente que se haga el diagnstico, ideal-
mente en los primeros 30 min.
El tratamiento emprico inicial se hace con
amplia cobertura segn la edad del paciente,
y posteriormente se hacen ajustes teniendo en
cuenta el microorganismo identificado y el an-
tibiograma.
En los menores de 1 mes, es de eleccin
la combinacin de cefotaxima ms ampicilina.
Desde 1 mes hasta los 3 tres meses, se indican
cefalosporinas de tercera generacin (ceftriaxona,
cefotaxima) ms ampicilina. Este tratamiento
busca cubrir los grmenes que con mayor fre-
cuencia causan meningitis en estos grupos de
edad (S. agalactiae, Enterobacterias y Listeria
monocytogenes).
Si se comprueba la infeccin por S. aga-
lactiae, se puede tratar con penicilina G. Si se
identifican enterobacterias, se indica cefotaxima
ms aminoglucsidos (gentamicina o amikacina),
y si se asla L. monocytogenes, ampicilina con
aminoglucsidos o sin ellos ya que se ha demos-
trado la accin sinrgica de ambos. Con las cefa-
losporinas se cubren tambin las infecciones por
S. pneumoniae y H. influenzae que comienzan a
ser frecuentes despus del mes de edad.
La ceftriaxona no est indicada en los recin
nacidos porque se une a la albmina transpor-
tadora de bilirrubina y podra desencadenar
kernicterus en los nios con hiperbilirrubine-
mia. Tambin es conveniente evitar su uso en
pacientes que estn recibiendo soluciones que
contienen calcio. Existe un alto riesgo incluso
de muerte por precipitacin de sales de calcio
ms ceftriaxona en el pulmn y el rin de los
recin nacidos que reciben ambos medicamentos
simultneamente.
En los nios mayores de tres meses, el trata-
miento emprico inicial consiste en la combinacin
de ceftriaxona (150 mg/kg/da) o cefotaxima (300 mg/
kg/da) ms vancomicina para cubrir el neumo-
coco resistente en los casos que se identifique
esta bacteria.

Captulo 18. Infectologa 455

 Si se diagnostica meningitis por H. influenzae
tipo b las cefalosporinas de tercera generacin son
la indicacin correcta. En el caso de la meningitis
por N. meningitidis el tratamiento de eleccin es
penicilina cristalina en 4 a 6 dosis de 500 000 UI/kg/
da, durante 7 das, y como alternativas, cefotaxima
(150 mg/kg/da) o ceftriaxona (100 mg/ kg/da).
La meningitis nosocomial causa por Staphylo-
coccus aureus sensible a la meticilina en pacientes
con prdida de la integridad anatmica del SNC
(ciruga del SNC, traumatismos, etc.) se trata con
vancomicina. Si se identifican enterobacterias pro-
ductoras de b-lactamasas de espectro extendido
est indicado el meronem.
La duracin del tratamiento antibitico es de
7 a 8 das en la meningitis por N. meningitidis, de
10 a 14 das en la ocasionada por S. pneumoniae
o H. influenzae tipo B, y de 14 a 21 das en el caso
de Streptococcus tipo B y L. monocytogenes. El
tratamiento se debe mantener 21 das cuando se
trata de meningitis por gramnegativos.
Al alta se debe valorar la posibilidad de se-
cuelas mediatas, y se indica un seguimiento par-
ticularizado para evaluar la presencia de secuelas
de aparicin tarda.
Bibliografa
AAP American Academy of Pediatrics (2009).
Cytomegalovirus Infection. In: Pickering
456 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
L.K, Baker C.J., Kimberlin D.W., Long S.S.
(ed.) (2009). Red Book: 2009 Report of the
Committee on Infectious Diseases. 27th ed.
Elk Grove Village, IL: American Academy of
Pediatrics, p 278.
Dryden MS (2010). Complicated skin and soft
tissue infection. J Antimicrob Chemother;
65(Suppl 3), 35-44.
McMillan JA, Lee CK, Siberry GK, Dick JD (2009).
The Harriet Lane Handbook of Pediatric
Antimicrobial Therapy. Philadelphia. Mosby
Elsevier.
Mensa J, Gatell JM, Garca Snchez E, Letang E,
Lpez-Sue E (2009). Gua de teraputica
antimicrobiana. 22 ed. Barcelona: Editorial
Antares.
Palau Castao JM, Saltigueral Pimentel P, Macas
Parra M (2012). Infecciones bacterianas
de piel, tejidos blandos y msculos. En:
Gonzlez S.N., Torales T.A., Gmez B.D. (eds.).
Infectologa clnica Peditrica. 8va ed. Mxico,
Mc Graw Hill, pp. 741-749.
Rowley A, Shulman S (2010). Recent advances
in the understanding and management of
Kawasaki disease. Current Infectious disease
reports. 12(2), 96-102.
 Reumatologa

Diagnstico diferencial de las artritis

en la infancia
Melba Mndez Mndez

En las articulaciones es posible observar los signos clsicos de la

inflamacin articular: dolor, tumefaccin calor y rubor. El trmino derrame
se emplea para referir el aumento de la cantidad de lquido sinovial que
normalmente est presente en la articulacin. Se considera tumefaccin
articular el aumento de volumen de una articulacin a expensas de sus
partes blandas, como la membrana sinovial, la cpsula y los ligamentos
periarticulares. Debe diferenciarse de la deformacin, donde el aumento
de volumen ocurre a expensas de los componentes seos articulares.
Esta ltima es difcil de constatar en las articulaciones profundas, como
las caderas y los hombros.
El rubor puede variar desde un tinte rosado hasta el color rojo
violceo, e incluso estar ausente sin que ello niegue la presencia de un
proceso inflamatorio en la articulacin. Por otra parte, el calor de la piel
que recubre una articulacin se debe detectar con el dorso de los dedos
de las manos.
La artritis puede ser aguda, donde los signos inflamatorios se expre-
san con gran intensidad y predomina el derrame, o puede ser crnica, y
aqu la tumefaccin es generalmente secundaria a la proliferacin sinovial.
Segn su patrn de presentacin, la artritis puede ser:
Monoarticular.
Oligoarticular (afectacin articular de menos de cinco articulaciones).
Poliarticular (inflamacin de cinco o ms articulaciones).
Sistmico (artritis asociada a elementos de afectacin sistmica, ta-
les como fiebre, visceromegalia, adenopatas, anemia, alteracin de
reactantes de fase aguda, entre otros).

Frente a una monoartritis aguda deben tenerse en cuenta las si-

guientes posibilidades diagnsticas:
Infecciosas.
Traumticas.
Por cuerpo extrao.
Discrasias sanguneas y enfermedades hematolgicas.
Trastornos mecnicos de la articulacin.
Artritis idioptica juvenil.
Artritis reactiva.
 De tratarse de una monoartritis crnica debe
excluirse:
Infecciosas.
Por cuerpo extrao.
Tratarnos mecnicos de la articulacin.
Artritis idioptica juvenil.
Si los patrones de presentacin de la artritis
son oligo- o poliarticulares se valorarn las si-
guientes entidades:
Artritis reactiva.
Fiebre reumtica.
Discrasias sanguneas y enfermedades hema-
tolgicas.
Artritis idioptica juvenil.
Si la inflamacin es articular, independien-
temente del patrn de presentacin, y se asocia
a manifestaciones sistmicas deben ser descar-
tadas:
Infecciones.
Enfermedades reumticas: artritis idioptica
juvenil, lupus eritematoso sistmico, dermato-
miositis juvenil, vasculitis.
Procesos linfoproliferativos y otras neoplasias
ocultas.
Artritis idioptica juvenil (AIJ): patro-
nes mono-, oligo- o poliarticular, o formas
sistmicas. De forma general se caracterizan por:
Rigidez matinal, entumecimiento tras la inacti-
vidad, dolor nocturno, fatiga, febrcula, sntomas
generales, retardo en el crecimiento, regresin
psicolgica.
En la AIJ oligoarticular se observa tumefaccin
articular, derrame, calor y dolor de poca inten-
sidad; no hay rubor.
Tienen anticuerpos antinucleares (ANA) al-
rededor del 40 al 75 % de los casos.
Uvetis crnica frecuente.
No se acompaa de fiebre ni de sntomas
generales.
Las formas poliarticulares se clasifican en se-
ropositivas o seronegativas si el factor reuma-
toideo (FR) est presente o no.
Se caracterizan por un inicio insidioso o agu-
do, y generalmente la artritis es simtrica.
Afecta grandes y pequeas articulaciones,
que estarn tumefactas, calientes, doloro-
sas o no y sin rubor.
Puede haber tenosinovitis y miositis asocia-
das, as como manifestaciones generales.
La uvetis es menos frecuente que en las for-
mas oligoarticulares.
Los cambios radiolgicos suelen ser tempra-
nos, sobre todo en los seropositivos.
En la AIJ sistmica, adems del cuadro mono-,
oligo- o poliarticular similar a lo descrito, estarn
presentes la fiebre mantenida por no menos de
15 das, en agujas, con al menos dos picos diarios,
un exantema asalmonado no fijo, hepatoespleno-
megalia, adenopatas, serositis, leucocitosis con
neutrofilia y reactantes de fase aguda alterados.
458 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Espondiloartropatas. El patrn mono-,
oligo- o poliarticular es asimtrico, con preferen-
cia por los miembros inferiores. Es frecuente la
inflamacin en el sitio de insercin de ligamentos,
tendones o cpsula articular (entesitis) y el dolor
de tipo inflamatorio del esqueleto axial. La presencia
del marcador gentico HLA B27 es variable. Puede
evolucionar o comenzar con uvetis unilateral y
presentar manifestaciones mucocutneas, diges-
tivas, genitourinarias, entre otras.
Lupus eritematoso sistmico (LES). Suele
presentar artralgias o artritis desde el inicio o
en algn momento de su evolucin. Ello afecta
pequeas y grandes articulaciones, y puede ser
la nica manifestacin por un perodo variable. El
patrn es oligo- o poliarticular simtrico, migra-
torio, con evolucin crnica o recurrente, lo que
facilita que se planteen diagnsticos errneos. En
general es una artritis no erosiva ni invalidante.
Artritis infecciosas. Pueden ser diversas
segn el agente causal:
Artritis bacterianas:
Antecedente de trauma, infeccin o ciruga.
Cuadro monoarticular generalmente.
Inicio agudo. Gran tumefaccin.
Muy dolorosa. Caliente. Rubor.
Limitacin importante (pseudoparlisis) con
espasmo muscular.
Fiebre o no.
Aspecto txico en ocasiones.
Reactantes de fase aguda alterados.
Lquido sinovial caracterstico.
Artritis tuberculosa (TB):
Suele afectar una articulacin (tobillo, cade-
ra, rodilla, columna).
El dolor se inicia semanas o meses antes del
resto de los signos inflamatorios.
Tumefaccin importante.
No rubor.
Espasmo muscular adyacente y adenopatas
vecinas.
Antecedentes familiares de TB.
Artritis fngicas:
Instalacin lenta (Histoplasma).
Patrn inflamatorio mono- o poliarticular
(Blastomyces).
Curso crnico generalmente (Cryptococcus).
A veces migratorio (Aspergillus).
Suele producir osteomielitis (Candida).
Asociadas a enfermedades pulmonares o
traumatismos.
Puede producirse en pacientes inmunodepri-
midos o no.
Artritis virales:
El cuadro inflamatorio articular puede ser
poliarticular simtrico u oligoarticular, a nivel
de las articulaciones metacarpofalngicas,
interfalngicas, las rodillas y las muecas.
Es una artritis autolimitada no destructiva,
que precede, concomita o se presenta des-
pus de sntomas de la virosis.
Suelen tener buena respuesta a los AINE.
Los virus que frecuentemente evolucionan
con artritis son los de la hepatitis B y C, la
 rubeola y la varicela. El parvovirus B19 pue-
de producir una monoartritis crnica.
El diagnstico se establece con las caracte-
rsticas del exantema, el leucograma y los
estudios serolgicos correspondientes.
Artritis reactivas:
Precedidas de una infeccin gastrointestinal,
genitourinaria o respiratoria alta unas 2 a 4 se-
manas antes del inicio de la artritis.
El comienzo es brusco, con un patrn mono-
u oligoarticular, a veces poliarticular asim-
trico.
Afecta de preferencia las articulaciones de
los miembros inferiores, que estarn tume-
factas, calientes, muy dolorosas, con rubor
y grado variable de limitacin.
Suele estar asociada a entesitis, dolor del
esqueleto axial, uvetis, uretritis y otras ma-
nifestaciones mucocutneas, digestivas, etc.
Hasta un 80 % de los casos son positivos
de HLA B27.
Leucemias. Alrededor del 40 % de los pa-
cientes pueden tener artritis en el comienzo o en
cualquier momento de su evolucin. Esta sigue
un patrn mono-, oligo- o poliarticular simtrico,
que afecta por tiempo variable las grandes arti-
culaciones y el esqueleto axial. Se acompaa de
dolores seos y rigidez matinal, manifestaciones
constitucionales y otras secundarias a infiltracin
leucmica.
Linfoma. En los linfomas son ms raros la ar-
tritis y los dolores seos. El patrn de inflamacin
articular es mono- o poliarticular seronegativo.
Generalmente estn presentes sntomas constitu-
cionales y otras manifestaciones que caracterizan
a estos tumores.
Hemofilia. En este tipo de trastorno se pro-
ducen episodios repetidos de dolor y tumefaccin
articular secundarios al sangrado articular. En los
casos agudos la articulacin est muy caliente,
con un derrame a tensin. La articulacin est
dolorosa, limitada y en flexin, y mejora con el
reemplazo del factor deficitario. Las articulacio-
nes que han sufrido sangramiento recurrente
estn crnicamente inflamadas, indoloras, con
calor ligero, y en ellas se produce una poliartritis
deformante.
Anemia drepanoctica. Predominan los do-
lores seos sobre la artritis. En el lactante puede
comenzar con el sndrome mano-pie: tumefaccin
muy dolorosa y simtrica de manos y pies. La
osteomielitis es frecuente en estos pacientes.
Inmunodeficiencias. El dficit de C2, C3,
C1q puede evolucionar con artralgias y artritis,
asociadas a manifestaciones de LES, vasculitis,
sndrome de Sjgren, alteraciones renales, entre
otras. En los dficit de subclases de IgG y de IgA
existe el antecedente de infecciones frecuentes,
asociadas artritis, LES, dermatomiositis, tiroiditis.
Enfermedades metablicas. En ocasiones
tienen asociados dolores seos o articulares,
secundarios a la acumulacin de sustancias en la
membrana sinovial y a fenmenos isqumicos.
Existe un engrosamiento articular sin sinovitis,
acompaado de contracturas y rigidez articular.
El fenotipo puede ser caracterstico o no.
Artritis reactiva
Melba Mndez Mndez
La artritis reactiva es una enfermedad sist-
mica que se caracteriza fundamentalmente por
una afectacin articular inflamatoria estril que
se desarrolla despus de una infeccin localizada
en un rgano a distancia y en un individuo gen-
ticamente predispuesto. Suele identificarse con el
trmino de sndrome de Reiter, ya en desuso, que
corresponde a aquellos pacientes que presentan la
trada artritis e inflamacin de conjuntiva y uretra.
La artritis reactiva est incluida en el grupo de
las espondiloartropatas, dadas las caractersti-
cas de la enfermedad y la fuerte asociacin con
el HLA B27.
La determinacin real de la epidemiologa
de la artritis reactiva se obstaculiza por diversos
factores, entre los que destacan la falta de con-
cordancia en su definicin y las dificultades en
identificar el germen en cultivos o a travs de
estudios serolgicos. No obstante, se conoce que
la artritis reactiva por infeccin genitourinaria es
ms frecuente en el sexo masculino, mientras que
en la gastroentrica es similar, con una media de
comienzo entre los 8 y 10 aos. En estudios rea-
lizados en los nios se ha estimado que entre el
0,24 y el 1,5% de los pacientes pueden presentar
una artritis reactiva despus de una infeccin
gastroentrica.
A diferencia de la artritis sptica, el microor-
ganismo no puede ser cultivado en el lquido o
la membrana sinoviales, pero s han podido ser
aislados algunos componentes de dichos grme-
nes. Se reconocen como agentes causales ms
frecuentes Salmonella typhimurium, Shigella flex-
neri, Shigella dysenteriae, Campylobacter jejuni,
Yersinia enterocoltica, Chlamydia trachomatis,
Ureaplasma urealiticum. Otros menos frecuentes
son Pseudomonas, Clostridium sp., Lactobacilus,
Neisseria meningitidis y gonorrea, estreptococo
b-hemoltico y Trophyrema whippelii.
En su patogenia intervienen varios factores
que involucran a los organismos patgenos y al
husped. La presencia de la molcula HLA B27
desempea un papel fundamental sobre todo en
la evolucin y el pronstico.
Se conoce que en el individuo se producen
alteraciones en la mucosa intestinal (inflamacin y
aumento de la permeabilidad intestinal), as como
alteraciones en la respuesta inmunitaria local y
otras alteraciones en el orden inmunolgico que
facilitan el desarrollo de la artritis reactiva.
Manifestaciones clnicas
Se pueden dividir en tres fases:
Proceso infeccioso previo en la faringe o el
tracto genitourinario o digestivo que puede ser
sintomtico o no.
Captulo 19. Reumatologa 459
 Perodo de latencia que vara entre 1 y 4 se-
manas.
Perodo sintomtico.
Este ltimo se caracteriza por:
Manifestaciones generales: fiebre de grado va-
riable, malestar, fatiga.
Sntomas osteomioarticulares:
Artralgias.
Artritis: patrn mono-, oligo- o poliarticular
asimtrico que incluye las articulaciones de
las rodillas, los tobillos, las caderas, la co-
lumna y sacroilacas fundamentalmente, con
calor y rubor, grado de afectacin variable y
rigidez matinal.
Inflamacin de las entesis.
Tendinitis y tenosinovitis.
Atrofia y debilidad muscular relacionada con
la intensidad del proceso inflamatorio articu-
lar y periarticular.
Sntomas mucocutneos (menos frecuentes
que en el adulto):
Queratodermia blenorrgica: lesiones papu-
lopustulocostrosas en las palmas de las ma-
nos y las plantas de los pies.
Lesiones eritematosas y lceras de la mu-
cosa oral.
Balanitis circinada.
Uretritis (puede ser asintomtica o expre-
sarse como una ligera molestia urinaria has-
ta una descarga purulenta franca).
Cistitis, prostatitis, salpingitis.
Otras: eritema nudoso, lesiones de las uas.
Alteraciones oculares uni- o bilaterales (pue-
den ser la primera manifestacin; tendencia a
la recurrencia):
Conjuntivitis.
Uvetis aguda anterior.
Manifestaciones digestivas:
Dolor abdominal.
Diarreas.
Alteraciones cardiovasculares:
Trastornos de la conduccin.
Dao valvular en la fiebre reumtica.
Afectacin renal (generalmente asintomtico).
Suele detectarse piuria asptica, hematuria,
proteinuria, nefritis por IgA.
Exmenes complementarios
Hemograma: anemia de ligera a moderada.
Leucograma: leucocitosis, en ocasiones con
desviacin a la izquierda.
Conteo de plaquetas: pueden estar elevadas.
Eritrosedimentacin: acelerada, puede ser in-
cluso centenaria.
Protena C reactiva: elevada.
Enzimas hepticas, creatinina y urea: deben
ser chequeadas.
Factor reumatoideo y anticuerpos antinuclea-
res (ANA): negativos.
Uroanlisis: piuria asptica, ligera hematuria y
trazas de albmina.
Exudado nasal y farngeo, coprocultivo, uro-
cultivo, exudado uretral y vaginal: en busca de
460 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
posibles agentes causales. Generalmente son
negativos.
Estudios serolgicos: demostrar anticuerpos
contra estructuras de Salmonella, Yersinia,
Campylobacter, Clamidia, Neisseria y estrep-
tococo b-hemoltico.
Estudio de lquido sinovial: siempre que sea
posible. Importante para descartar la artritis
sptica.
Citolgico: aumento de leucocitos, fundamen-
talmente polimorfonucleares, con niveles de
complemento normal o elevado. No puede
obtenerse crecimiento bacteriano.
Biopsia de membrana sinovial: hallazgos ines-
pecficos.
Inmunofluorescencia, inmunoelectromicrosco-
pia y reaccin en cadena de la polimerasa a
nivel del lquido y membrana sinoviales: deter-
minar elementos antignicos bacterianos.
Electrocardiograma: trastornos de conduccin.
Examen oftalmolgico con lmpara de hendi-
dura.
Radiologa simple de las articulaciones afectas:
en fases agudas, aumento de partes blan-
das y ligera osteoporosis; fases recurrentes o
crnicas, erosiones seas, reaccin peristi-
ca, proliferacin sea en sitios de inserciones
tendinosas.
Endoscopia y radiografas de colon: no se re-
comiendan de forma rutinaria. Pueden encon-
trarse alteraciones inespecficas.
El pronstico es generalmente bueno, a pesar
de la gravedad de la enfermedad en la fase agu-
da. Suele ser una enfermedad autolimitada, con
una duracin de pocos das a algunas semanas,
aunque algunos pacientes evolucionan hacia la
cronicidad (hasta el 15 a 68 % segn el germen
desencadenante y la presencia de HLA B27). La
recurrencia es frecuente (15 a 50 %), secundaria
a procesos infecciosos u otros fenmenos inespe-
cficos, particularmente la inflamacin urogenital
y ocular.
La entesopata puede inducir a erosiones o
proliferaciones seas en los sitios de insercin
tendinosa. La nefritis suele ser moderada y evolu-
cionar satisfactoriamente. Algunos pacientes pue-
den presentar diarreas y dolor abdominal durante
meses despus del ataque inicial. Otros pueden
evolucionar hacia una espondilitis anquilosante,
sobre todo los portadores del marcador HLA B27.
Tratamiento
Los antinflamatorios no esteroideos (AINE)
constituyen la base del tratamiento. La respuesta
al AINE difiere en cada paciente.
La indometacina es el AINE de preferencia,
en una dosis calculada de 1 a 2,5 mg/kg/da,
subdivida en 3 o 4 subdosis y modificando dosis
ulteriores segn evolucin del proceso inflamato-
rio articular. Si no se obtiene respuesta clnica con
el AINE, se pueden emplear esteroides sistmicos
o intraarticulares, pero antes debe descartarse la
artritis purulenta. Por va sistmica se deben usar
bajas dosis y por no ms de 1 a 2 meses.
 Los antibiticos deben reservarse para aque-
llos casos en que se sospecha o comprueba la
existencia del posible germen desencadenante.
Para el caso de la artritis reactiva relacionada con
Chlamydia debe usarse doxiciclina, lymeciclina
o tetraciclina por 1 a 3 meses. Las recurrencias
deben tratarse de igual forma que la primera vez
que se presenta la artritis reactiva. Y, en caso de
persistencia de sntomas digestivos, recurrencias
de la artritis reactiva o en las formas crnicas se
sugiere el uso de otros medicamentos:
Sulfasalazina en dosis de 50 mg/kg/da, co-
menzando con dosis bajas e ir aumentando
progresivamente.
Metotrexato a razn de 10 mg/m2/semana con
administracin de cido flico.
Azathioprina en dosis de 1 a 2 mg/kg/da.
La fisioterapia es importante en los pacientes
que evolucionan hacia la cronicidad. El tratamien-
to de las manifestaciones oculares se manejar
en estrecha relacin con el oftalmlogo. Las
lesiones de piel pueden ser tratadas con agentes
queratinolticos, como los esteroides tpicos, y los
casos ms graves con retinoides o metotrexato.
Artritis idioptica juvenil
Santa Y. Gmez Conde
La artritis idioptica juvenil (AIJ) es la enfer-
medad reumtica crnica que mayor incapacidad
fsica ocasiona en los nios que la padecen. Su
etiologa es compleja y multifactorial.
Se considera una enfermedad autoinmuni-
taria, de diagnstico eminentemente clnico, que
comienza antes de los 16 aos de edad. Su snto-
ma fundamental es la artritis, que debe persistir
al menos 6 semanas, pero se deben excluir otras
causas de artritis, lo cual es el criterio indispen-
sable para plantear el diagnstico.
La artritis idioptica juvenil afecta a los
nios de cualquier edad, pero con dos picos de
incidencia en el comienzo: entre los 2 y 4 aos
y entre los 9 y 11 aos de edad. Afecta a gran-
des y pequeas articulaciones sin excepciones,
y puede acompaarse de sntomas o signos en
otros aparatos y sistemas. La forma sistmica es
la ms grave y ocasionalmente puede poner en
riesgo la vida del paciente.
Anteriormente se identificaba con los trmi-
nos de artritis reumatoide juvenil o artritis crnica
juvenil. A partir del 2002, por consenso de la
Pediatric International Clinical Trials Organisation
(PRINTO), se adopta el trmino de AIJ.
La etiopatogenia de la AIJ es compleja. Esta
es una enfermedad autoinmunitaria, resultado de
la reaccin inmunitaria causada o disparada por
factores ambientales en un husped genticamen-
te susceptible. Entre estos se citan los factores
psiconeuroendocrinos, factores genticos como el
sistema HLA, factores inmunolgicos y factores
infecciosos. Se han sugerido como desencadenan-
tes de la enfermedad factores ambientales tales
como dieta txica, polucin ambiental, txicos,
tabaco, etc. Otros factores como el medio psico-
social y las influencias meteorolgicas contribuyen
a la patogenia multicausal de AIJ. Desde el punto
de vista gentico ha sido la ms investigada de
las enfermedades autoinmunitarias y, por tanto,
los cambios epigenticos consecuentes de estas
interacciones complejas.
Categoras de artritis idioptica juvenil:
Artritis sistmica. Artritis en una o ms arti-
culaciones, con fiebre o precedida de esta, de
al menos 2 semanas de duracin, con registro
por lo menos durante 3 das y acompaada de
uno o ms de las siguientes condiciones:
Exantema evanescente (no fijo).
Linfadenopatas generalizadas.
Hepatomegalia o esplenomegalia.
Serositis.
Exclusiones: a, b, c, d.
Oligoartritis. Artritis que afecta de 1 a 4 arti-
culaciones durante los primeros 6 meses de
la enfermedad. Se reconocen dos categoras:
Persistente: afecta no ms de 4 articulacio-
nes durante el curso de la enfermedad.
Extendida: afecta un total de ms de 4 articu-
laciones durante el curso de la enfermedad.
Exclusiones: a, b, c, d, e.
Poliartritis: artritis que afecta 5 o ms articu-
laciones durante los primeros 6 meses de la
enfermedad. Se reconocen dos categoras:
FR negativo: pruebas de factor reumatoideo
negativo.
FR positivo: dos o ms pruebas de fac-
tor reumatoideo positivos al menos con
3 meses de intervalos durante los pri-
meros 6 meses de la enfermedad.
Exclusiones: a, b, c, e.
Artritis psorisica. Artritis y psoriasis o artritis
y al menos dos de las siguientes condiciones:
Dactilitis.
Pocitos ungueales u onicolisis.
Psoriasis en familiares de primer grado de
vnculo. Exclusiones: b, d, e.
Artritis relacionada con entesitis. Artritis y
entesitis o artritis o entesitis con al menos
dos de las siguientes condiciones:
Presencia o antecedentes de articulaciones
sacroilacas dolorosas o dolor inflamatorio
en la regin lumbosacra.
Presencia del antgeno HLA-B27.
Comienzo de la artritis en un varn mayor
de 6 aos de edad.
Uvetis anterior aguda (sintomtica).
Antecedentes de espondilitis anquilopo-
ytica, entesitis-artritis, sacroilitis con en-
fermedad inflamatoria intestinal, sndro-
me de Reiter o uvetis aguda anterior en
un familiar de primer grado de vnculo.
Exclusiones: a, d, e.
Artritis indiferenciada. Artritis de causa desco-
nocida de al menos 6 semanas de persistencia
que no queda clasificada en las categoras an-
teriores o cumple criterios en ms de una de
las categoras ya mencionadas.
Captulo 19. Reumatologa 461
 Exclusiones para todos los subgrupos:
(a) psoriasis o antecedentes de psoriasis en
el paciente o en familiares de primer grado de
vnculo.
(b) artritis en un varn positivo de HLA-B27
que comienza despus de los 6 aos de edad.
(c) Espondilitis anquilosante, entesitis relacio-
nada con artritis, sacroilitis con enfermedad
inflamatoria intestinal, sndrome de Reiter,
uvetis anterior aguda o antecedentes de estos
trastornos en un familiar de primer grado de
vnculo.
(d) presencia de factor reumatoideo IgM en
dos ocasiones con 3 meses de intervalo.
(e) presencia de AIJ sistmica en el paciente.
Exmenes complementarios
Hemograma: evidencia de anemia, leucoci-
tosis con neutrofilia y desviacin izquierda y
trombocitosis para la forma sistmica, gene-
ralmente resultados normales para el resto.
Eritrosedimentacin: acelerada para las for-
mas sistmica y poliarticular.
Protena C reactiva: significado similar a la eri-
trosedimentacin.
Factor reumatoideo: dos positivos en la forma
poliarticular.
Cuantificacin de IgG: aumento de las IgG e
IgM en las formas sistmicas y poliarticulares.
TGP y TGO: elevadas por dao heptico en la
forma sistmica.
Tipificacin gentica: HLA B27, HLA DR.
Anticuerpos antinucleares: positivo en las for-
mas oligoarticulares y poliarticulares ms ra-
ramente.
Complemento (fracciones): normal o discreta-
mente alto.
Electrocardiograma: signos de pericarditis o
trastornos del ritmo cardaco para la forma
sistmica.
Radiografa de trax: cardiomegalia, pleuritis
en la forma sistmica; dao intersticial pulmo-
nar.
Radiografa de las articulaciones afectadas:
aumento de partes blandas y del espacio ar-
ticular en los primeros estadios de la enfer-
medad; osteoporosis periarticular, erosiones
y estrechamiento del espacio articular hasta
llegar a la anquilosis y destruccin articular en
estadios ms avanzados.
Ultrasonido articular: aumento de lquido y es-
pacio sinovial, fibrina, sinovitis, pannus arti-
cular, quistes subcondrales, erosiones seas.
Ultrasonido abdominal: presencia de serositis
abdominal y visceromegalia.
TAC/RMN de columna lumbosacra si fuese ne-
cesario en el diagnstico diferencial del dolor
lumbar.
Examen oftalmolgico incluyendo lmpara de
hendidura: descartar afeccin ocular asinto-
mtica al diagnstico y con intervalo de 3 me-
ses posteriormente.
Estudio del lquido sinovial: aspecto como la
clara de huevo con leucocitosis con predominio
de polimorfonucleares.
462 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Tratamiento
Objetivos:
Suprimir la inflamacin articular.
Prevenir el dao articular.
Maximizar la funcin y el arco articular.
Preservar un crecimiento normal del nio.
Garantizar la calidad de vida del nio y su fa-
milia.
El tratamiento de la AIJ en cualquiera de sus
variantes clnicas requiere un programa multidis-
ciplinario en el cual estn involucrados fisiatras,
psiclogos y psicopedagogos, terapistas ocupacio-
nales, un rgimen saludable en la alimentacin,
apoyo escolar, correccin ortopdica o quirrgica,
artroscopia, y tambin apoyo a la familia, asis-
tencia y apoyo de instituciones gubernamentales.
Adems, el tratamiento farmacolgico que debe
ser individualizado, regido y supervisado por es-
pecialistas con experiencia en la entidad.
Una alternativa til es el empleo de la ar-
troscopia, incluso para confirmar el diagnstico,
pues el aspecto de la sinovial (sinovitis difusa con
vellosidades con aspecto de dedos de guantes y
puentes de fibrina) que aunque no es patogno-
mnico de esta entidad puede ser muy indicativo
en conjunto con la valoracin clnica. Tambin es
til para tomar biopsias de la sinovial, realizar
una sinovectoma quirrgica y con ello mejorar la
funcin articular o dejar esteroides intraarticulares
como una opcin ms en la teraputica.
Tratamiento farmacolgico. Estn indica-
dos los analgsicos y AINE. Las dosis de los AINE
ms usados son:
Indometacina: 1,5 a 3 mg/kg/da (c/8 h), do-
sis mxima de 200 mg.
Ibuprofeno: 20 a 40 mg/kg/da (c/6 a 8 h),
dosis mxima de 2400 mg.
Naproxeno: 10 a 20 mg/kg/da (c/12 h), dosis
mxima de 1g.
Diclofenaco o voltaren: 2 a 3 mg/kg/da (c/8 a
12 h), dosis mxima de 200 mg.
Piroxican: 0,2 a 0,3 mg/kg/da (dosis nica al
da), dosis mxima de 20 mg.
Tolmetin sdico: 20 a 30 mg/kg/da (c/6 h),
dosis mxima de 800 mg.
Aspirina: 100 mg/kg/da (c/4 a 6 h), dosis
mxima de 3 a 6 g.
Esteroides. El tratamiento con esteroides
no se recomienda de forma rutinaria por sus
propiedades inmunosupresoras, por afectar el
crecimiento y desarrollo (baja talla), as como por
la osteoporosis secundaria que producen.
Recomendaciones para su uso:
Inicialmente administrar en dosis fraccionadas
para reagruparlas lo ms rpidamente posible
a una dosis matinal, siempre que el paciente
lo tolere.
Cuando los AINE estn contraindicados o el
riesgo de efectos adversos con ellos sea ele-
vado.
Como tratamiento de espera (de puente) de
la accin de los frmacos modificadores de la
enfermedad (FAME).
 Cuando la combinacin AINE-FAME no controla
la inflamacin articular.
En el tratamiento de las manifestaciones ex-
traarticulares.
En la forma sistmica de la enfermedad.
En la uvetis crnicas activa (uso tpico prefe-
rentemente).
Uso intraarticular cuando la artritis persiste en
menos de tres articulaciones.
En la forma poliarticular en espera de la accin
del FAME.
Cuando es necesario un control rpido de la
actividad inflamatoria.
En forma de pulsos esteroideos en las formas
graves con peligro para la vida, con sntomas
generales, postracin y poliartritis.
Tratamiento con frmacos modificadores
de la enfermedad (FAME). En este grupo se
incluyen:
Metotrexato: 10 a 15 mg/m2/sc semanal hasta
20 a 25 mg/m2/sc semanal.
Imuran: 2 mg/kg/da.
Ciclofosfamida: 2 mg/kg/da.
Sulfasalazina. 30 a 50 mg/kg/da, dosis mxi-
ma de 3 g.
Ciclosporina A: 2,5 a 5 mg/kg/da.
Cloroquina: 3 a 4 mg/kg/da, dosis mxima de
250 mg.
Hidroxicloroquina: 5 a 6 mg/kg/da, dosis
mxima de 200 mg.
Sales de oro i.m.: 1 mg/kg/dosis semanal por
6 meses, quincenal por 6 meses y continuar
mensualmente, dosis mxima de 50 mg/kg/do-
sis. Evaluar despus de 1g administrado.
Tratamiento con agentes biolgicos. En
este grupo se incluyen:
Interfern g recombinante: 25 000 a 50 000 u/
kg/dosis, dosis mxima de 1milln de unida-
des. La administracin es diaria el primer mes,
en das alternos los siguientes 3 meses y 2 veces
por semana en el momento en que se alcanza
la inactividad, hasta 1 vez por semana por el
tiempo que sea necesario.
Intacglobin: 400 mg/kg/dosis, 5 dosis cada
28 das por 6 meses y evaluar su eficacia.
Etanercept (embrel): 0,4 mg/kg dos veces por
semana o 0,84 mg/kg una vez por semana.
Infliximab (remicade): 6 a 10 mg/kg/dosis.
Adalimubab (humira), Anakinra (kineret),
Abatacept (orencia), Rituximab (rituxan), to-
cilizumab, leflunumid, talidomida.
Trasplante autlogo de clulas madre cuando
han fallado los frmacos anteriores.
A todos los pacientes se les monitorizan
las funciones heptica, renal, hematolgica y
oftalmolgica con una periodicidad no mayor de
3 meses.
Lupus eritematoso sistmico
juvenil
Cecilia Coto Hermosilla
El lupus eritematoso sistmico juvenil (LESJ)
es una enfermedad autoinmunitaria, de comienzo
antes de los 18 aos, que se caracteriza por la
formacin de anticuerpos e inmunocomplejos
que median respuestas inflamatorias en mlti-
ples rganos con consumo de complemento y
dao hstico. Su evolucin es imprevisible y su
pronstico potencialmente mortal. En el comienzo
en la infancia suele ser mucho ms grave que en
la adultez.
El 2 % de la poblacin de nios con enfer-
medades reumticas padece lupus eritematoso
sistmico. Se trata de una enfermedad multifac-
torial; se implican factores genticos, inmunol-
gicos, epigenticos y psiconeuroendocrinos.
Manifestaciones clnicas
Criterios de clasificacin del lupus eritema-
toso sistmico:
Exantema malar: eritema fijo, liso o sobree-
levado sobre la eminencia malar, tendiente a
distribuirse sobre los pliegues nasolabiales.
Exantema discoide: parches eritematosos
sobreelevados con escamacin queratsica
adherente y folicular, cicatrices atrficas que
pueden ocurrir en lesiones antiguas.
Fotosensibilidad: exantema de piel como re-
sultado de una reaccin inusual a la luz solar,
referido por el paciente u observado por un
mdico.
lceras orales: ulceracin oral o nasofarngea,
usualmente no dolorosa, observada por un
mdico.
Artritis: artritis no erosiva que afecta dos o
ms articulaciones perifricas, caracterizada
por sensibilidad, inflamacin o derrame.
Serositis: pleuritis (historia convincente de do-
lor pleurtico o roce, auscultado por un mdico,
o evidencia de derrame pleural) o pericarditis
(documentada por electrocardiograma, roce
auscultado o demostracin de derrame peri-
crdico).
Alteraciones renales: proteinuria persistente
de ms de 0,5 g/da o ms de 3x si no es reali-
zada la cuantificacin, o presencia de cilindros
celulares que pueden ser de glbulos rojos,
hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.
Alteraciones neuropsiquitricas: psicosis o
convulsiones.
Alteraciones hematolgicas: anemia hemolti-
ca con reticulocitosis o leucopenia menor de
4000/mm3 en dos o ms ocasiones, o linfope-
nia menor de 1500/mm3 en dos o ms oca-
siones, o trombocitopenia menor de 100 000/
mm3 en ausencia de frmacos que puedan
producirla.
Alteraciones inmunolgicas: anticuerpos an-
ti-DNA contra el DNA nativo en ttulos anormales
Captulo 19. Reumatologa 463
 o anticuerpos anti-SM contra el antgeno SM
o la presencia de anticuerpos antifosfolpidos,
sobre la base de la presencia de uno de los
siguientes hallazgos:
Niveles anormales en el suero de anticuer-
pos anticardiolipina IgG o IgM.
Pruebas positivas de anticoagulante lpico.
Pruebas serolgicas falsas positivas para s-
filis por 6 meses como mnimo y confirmadas
por inmovilizacin de Treponema pallidum o
por prueba de absorcin de anticuerpos tre-
ponmicos.
Anticuerpos antinucleares (ANA): un ttulo
anormal de anticuerpos antinucleares por in-
munofluorescencia u otra prueba equivalente
en cualquier momento en ausencia de medica-
mentos de asociacin conocida con el sndro-
me de lupus inducido por frmacos.
En los nios los sntomas ms frecuentes son
fiebre, malestar general, cansancio fcil, artralgias
o artritis y exantema malar. El lupus eritematoso
sistmico puede empezar de manera aguda o in-
sidiosa, y los sntomas incluso pueden anteceder
en aos el diagnstico de la enfermedad.
Las manifestaciones clnicas del LES son:
Manifestaciones cutneo-mucosas. Las mani-
festaciones cutneas tienen un amplio espec-
tro y pueden aparecer en algn momento de
la enfermedad.
Especficas: exantema malar, lupus eritema-
toso discoide, lupus eritematoso subcutneo
crnico (papuloescamoso, anular policclico).
No especficas: fotosensibilidad, livedo reticu-
laris, lceras orales, lesiones bulosas, alopecia,
paniculitis, fenmeno de Raynaud, vasculitis
urticariana, cambios ungueales, vasculitis.
Manifestaciones osteomioarticulares. Las ar-
tralgias son frecuentes. La artritis se presenta
incluso en un 80 % de los nios con lupus eri-
tematoso sistmico, tiene carcter transitorio
y rara vez es deformante. La necrosis asptica,
sobre todo de la cabeza femoral, puede verse
debido a la enfermedad o por el uso de este-
roides. Las mialgias y miositis, con aumento
de las enzimas musculares, son relativamente
frecuentes.
Manifestaciones cardiovasculares: soplos,
roces pericrdicos, cardiomegalia, debidos
a miocarditis, pericarditis o endocarditis ve-
rrugosa de Libman Sacks. La pericarditis es
la ms comn de las afectaciones y puede
manifestarse con dolor que aumenta con el
decbito, no siempre acompaada de roce
pericrdico ni de cardiomegalia importante.
Los pacientes con LES tienen ms riesgo de
desarrollar enfermedad coronaria debido a
vasculitis, corticoterapia, dislipoproteinemia,
as como al estado de hipercoagulabilidad pro-
ducido por los anticuerpos antifosfolpidos. Se
han descrito infartos miocrdicos en edades
muy tempranas.
Manifestaciones pulmonares. La pleuritis es la
ms frecuente, mientras que la neumona y la
464 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
hemorragia pulmonar o fibrosis pulmonar cr-
nica no son frecuentes en la infancia.
Manifestaciones neuropsiquitricas. Actualmente
se aceptan varias manifestaciones aprobadas en
1999 por el Colegio Americano de Reumato-
loga. Basadas en esas categoras hay series
que documentan un 36,7 % y hasta un 95 %
de dichas manifestaciones antes, durante o
en el curso de la enfermedad (en ausencia de
frmacos que puedan provocarlas o enferme-
dades metablicas conocidas como uremia, ce-
toacidosis o desequilibrio electroltico).
Afectaciones del SNC: meningitis asptica,
enfermedad cerebrovascular, sndrome des-
mielinizante, cefalea (incluidas la migraa y
la hipertensin endocraneana benigna), movi-
mientos involuntarios (corea), mielopata, con-
vulsiones, estado confusional agudo, trastornos
de ansiedad, disfuncin cognitiva, trastornos del
estado anmico, psicosis.
Afectacin del sistema nervioso perifrico:
polineurorradiculopata aguda inflamatoria
desmielinizante (sndrome de Guillain Barr),
trastornos autonmicos, mononeuropata, ni-
ca/mltiple, miastenia gravis, neuropata cra-
neal, plexopata, polineuropata.
Manifestaciones digestivas: dolor abdominal,
vmitos, diarreas, melena e infarto intestinal
por vasculitis.
Manifestaciones oculares: epiescleritis, iritis o
cambios vasculares retinianos con hemorra-
gias o exudados (cuerpos citoides). Las com-
plicaciones trombticas de arterias y venas
especialmente ocurren en los pacientes con
anticuerpos antifosfolpidos (anticuerpos anti-
cardiolipinas y anticoagulante lpico).
Manifestaciones renales. Son de gran importan-
cia y dan pronstico del LES. Estn ausentes en
nefritis silente. Se producen por depsito de
inmunocomplejos en los glomrulos del rin,
los que ocasionan diversos grados de nefropa-
ta que pueden llevar a la insuficiencia renal
crnica. La biopsia renal determina el grado de
afectacin renal y permite adecuar la terapia.
La lesin renal es ms frecuente en la infancia.
Nefritis lpica. La nefritis lpica es muy he-
terognea en sus manifestaciones clnicas,
gravedad y curso evolutivo. Tal variabilidad
es el reflejo del amplio espectro de anomalas
histolgicas que se encuentran en las biop-
sias renales de los pacientes con nefropata
lpica y la evidente superposicin entre ellas.
La evaluacin de la afectacin renal en esta
enfermedad marca su manejo clnico. Ante la
sospecha clnica de su existencia se impone la
realizacin de una biopsia renal, aspecto tan
importante que algunos clnicos abogan por la
realizacin habitual de la biopsia renal como
parte de la evaluacin de todos los pacientes
con LES.
Clasificacin de la nefritis lpica (Sociedad
Internacional de Nefrologa y Patologa Renal):
Clase I (nefritis lpica mesangial mnima):
glomrulo normal al microscopio de luz,
 pero con depsitos inmunitarios mesangia-
les por inmunofluorescencia.
Clase II (nefritis lpica proliferativa mesan-
gial): hipercelularidad mesangial pura con
algn grado de expansin de la matriz me-
sangial al microscopio de luz, con depsitos
inmunitarios mesangiales.
Clase III (nefritis lpica focal a): focal activa
o inactiva, segmentaria o global, glomeru-
lonefritis endo- o extracapilar e involucra a
menos del 50 % de todos los glomrulos.
Tpicamente exhibe depsitos inmunitarios
subendoteliales con alteraciones mesangia-
les o sin ellas.
Clase IV (nefritis lpica difusa b): difusa,
activa o inactiva, segmentara o global, glo-
merulonefritis endo- o extracapilar, e involu-
cra a ms del 50 % de todos los glomrulos.
Tpicamente exhibe depsitos inmunitarios
difusos subendoteliales, con alteraciones
mesangiales o sin ellas.
Clase V (nefritis lpica membranosa): dep-
sitos inmunitarios subepiteliales segmenta-
rios o globales con alteraciones mesangiales
o sin ellas.
Clase VI (nefritis lpica esclerosante avanza-
da): ms del 90 % de los glomrulos global-
mente esclerosados sin actividad residual.
Los nios con nefritis difusa tipo b evolu-
cionan al deterioro de la funcin renal con
elevacin de los valores de nitrgeno ureico
o de creatinina en sangre y con el estable-
cimiento progresivo de la insuficiencia renal
crnica.
Otras manifestaciones. Las poliserositis (pleu-
ritis, pericarditis y peritonitis) son causa de
dolor torcico, precordial y abdominal. La he-
patoesplenomegalia y las adenopatas no son
infrecuentes.
Exmenes complementarios
La presencia de anticuerpos antinucleares
(AAN) en el 75 % o ms de los nios con LES
es la mejor representacin del proceso autoin-
munitario.
La presencia de clulas LE ha sido sustituida
por los AAN, pero puede utilizarse y orientar
el diagnstico.
Los anticuerpos anti-ADN de doble cadena son
un ndice de gravedad y de actividad y son ms
frecuentes en los nios que en los adultos.
El complemento hemoltico srico (CH50) y
sus componentes C3 y C4 estn disminuidos,
y los inmunocomplejos circulantes (ICC) ele-
vados en los pacientes con lupus eritematoso
sistmico grave y activo, sobre todo en los que
presentan nefritis.
La presencia de anticuerpos antifosfolpidos
(AAP) se ha asociado con fenmenos tromb-
ticos venosos o arteriales.
Gammaglobulinas aumentadas.
La anemia puede depender de la enfermedad
inflamatoria crnica, producida por disminu-
cin de la eritropoyesis, que es una anemia
normoctica y normocrmica, que simula una
anemia ferropnica pero con depsitos de hierro
aumentados o una hemlisis autoinmunitaria
que evoluciona con reticulocitos aumentados
y haptoglobina srica disminuida.
La leucopenia, la linfopenia o la trombocitopenia
posiblemente son causadas por anticuerpos an-
tileucocitos, antilinfocitos y antiplaquetarios.
Colesterol: puede estar elevado.
Glicemia: puede estar alta, si hay diabetes se-
cundaria al tratamiento esteroideo.
Transaminasas: elevadas, si hay deterioro he-
ptico.
Serologa: falsa positiva.
La eritrosedimentacin y la protena C reactiva
pueden estar normales o elevadas.
El sedimento urinario puede tener leucocitos,
hemates, cilindros y protenas que se aso-
ciarn con un mayor o menor grado de lesin
renal.
Estudio de la funcin renal (filtrado glomerular,
conteo de Addis, proteinuria de 24 h, creatini-
na, urea): estar alterada segn el grado de
afeccin renal.
Electrocardiograma: patolgico cuando hay
deterioro cardaco.
Electroencefalograma: puede ser anormal en
casos de afectacin neuropsiquitrica.
Radiologa de trax: con cardiomegalia o lesio-
nes pleuropulmonares.
Ecocardiograma: afectacin cardaca.
Ultrasonido de abdomen y rin para ratificar
la presencia de visceromegalia o alteraciones
renales.
TAC de crneo: signos de atrofia cerebral u
otras manifestaciones en nios con neuroles.
RMN cerebral: signos de isquemia o infartos
cerebrales.
Biopsias: piel sana, piel enferma, rin, msculo
(si hay miopata).
El diagnstico del LESJ es clnico y debe ser
corroborado por las pruebas inmunolgicas. Los
criterios para el diagnstico de lupus eritematoso
sistmico de la American Rheumatism Association
(ARA 1997) han posibilitado la uniformidad en los
diagnsticos:
Si el paciente rene 4 de los 11 criterios, el
diagnstico de LES puede ser realizado con 95 %
de especificidad y 85 % de sensibilidad.
Si el paciente tiene menos de 4 criterios, el
diagnstico de LES es posible. Por ejemplo, los
nios con nefritis y positividad de los ANA y
el anticuerpo anti-DNA renen solamente tres
criterios y seguramente tienen un LES.
Paciente con 4 o ms criterios y el ANA nega-
tivo: en el nio hay un 75 % de positividad,
por lo que hay que repetir el examen y obser-
var las manifestaciones clnicas y las cifras de
complemento.
Si el paciente tiene prueba de ANA positiva sin
otras alteraciones clnicas o de laboratorio no
es factible en ese momento hacer el diagns-
tico de LES.
Captulo 19. Reumatologa 465
 Para poder decidir una conducta teraputica
los pacientes se clasifican de acuerdo con activi-
dad o no de la enfermedad y su gravedad:
Manifestaciones menores sin peligro para la
vida: fiebre, fatiga, anorexia, artritis, pleuritis
o derrame mnimo, manifestaciones mucocu-
tneas.
Manifestaciones mayores con peligro para
la vida: anemia hemoltica con prueba de
Coombs positiva, prpura trombocitopnica,
derrame masivo pleural o pericrdico, afecta-
cin renal, vasculitis sistmica, afectacin del
sistema nervioso central o perifrico, miocar-
ditis, neumonitis no infecciosa.
Tratamiento
Tratamiento general:
Educacin de pacientes y familiares explicn-
doles las caractersticas de la enfermedad.
Evitar la exposicin de los pacientes a la luz
solar y a los rayos ultravioletas en general.
Mantener reposo durante la actividad de la
enfermedad. Reiniciar actividades escolares y
sociales en cuanto sea posible.
Dieta sin txicos, as como ingerir alimentos
naturales (verduras, frutas, leguminosas),
carnes preferentemente blancas, evitar el ex-
ceso de protenas.
Ajustar la dieta a la afectacin del rgano vital
predominante y a la existencia de hipertensin
arterial e hiperlipidemia.
Brindar apoyo psicolgico a pacientes y fami-
liares.
Trabajo interdisciplinario con reumatlogo,
neurlogo, psiquiatra, nefrlogo, oftalmlogo,
psiclogo, dermatlogo, cardilogo y otros si
es necesario.
Tratamiento medicamentoso. No existe
un tratamiento especfico porque se desconoce
la causa de la enfermedad. Las terapias utiliza-
das buscan eliminar la inflamacin y controlar el
desorden inmunolgico. A saber:
Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) se
usan como tratamientos sintomticos de artri-
tis y otras molestias, pero no detienen el pro-
ceso inmunopatolgico. La aspirina se usa en
dosis bajas (85 mg/da) como antiagregante
plaquetario cuando existe afectacin del SNC
o anticuerpos antifosfolpidos (AAP).
Los antipaldicos hidroxicloroquina (7 mg/
kg/da) o cloroquina (4 mg/kg/da) se utili-
zan en las manifestaciones sin peligro para la
vida, con control oftalmolgico riguroso por la
toxicidad retiniana. Tambin se asocian a la
prednisona o a citostticos en todos los casos.
Los esteroides, en casos con peligro para la
vida, pueden usarse en pulsos intravenosos
metilprednisolona (15 a 30 mg/kg/dosis durante
3 das) y seguir con prednisona a razn de 2 mg/
kg/da administrada por va oral. En los nios,
la mayora de los autores coinciden en que se
trata de una enfermedad ms grave que en el
adulto y que requiere dosis mayores de es-
466 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
teroides para hacer desaparecer los sntomas.
La prednisona se mantiene por 6 a 8 sema-
nas, y posteriormente se reducen las dosis a
das alternos hasta dosis mnimas de mante-
nimiento (0,25 mg/kg/da). La asociacin con
antipaldicos y /o citostticos es til como
ahorradores de esteroides para evitar las se-
rias reacciones secundarias que producen los
esteroides (sndrome de Cushing, osteope-
nia, cataratas, osteonecrosis y afectacin del
eje hipotlamo-hipofiso-adrenal entre otras).
En los casos sin peligro para la vida pueden
usarse esteroides en dosis de 0,5 a 1 mg/kg/
da asociados a los antipaldicos.
Los citostticos, como la azatioprina (2 mg/
kg/da) asociados a prednisona permite su
reduccin con mejor riesgo de activacin. La
ciclofosfamida tiene dosis de 2 mg/kg/da por
va oral. Se utiliza ms frecuentemente por va
endovenosa a razn de 750 mg/m/dosis men-
sual durante 6 meses y despus trimestral-
mente hasta completar 2 aos de tratamien-
to, asociada a esteroides y a antipaldicos. El
metotrexato se usa en dosis de 15 a 20 mg/
m2 por semana. Otros frmacos como las ci-
closporinas podran usarse teniendo en cuenta
la toxicidad renal. El micofenolato de mofetil
a dosis de 600 mg/m2 cada 12 h es un trata-
miento prometedor en los casos refractarios.
Los efectos a largo plazo de los frmacos ci-
totxicos en los nios son mal conocidos; los
efectos secundarios ms temidos son el au-
mento de susceptibilidad a infecciones graves,
la supresin gonadal y la posible induccin de
procesos malignos.
Terapia biolgica. La gammaglobulina intra-
venosa en dosis de 400 mg/kg/da por 5 das
se puede utilizar en casos graves que no han
respondido a los tratamientos anteriores. Se
repite una dosis de 5 das mensual hasta 1 ao
manteniendo el esquema de esteroides y te-
niendo precaucin con la funcin renal. Dife-
rentes tratamientos biolgicos moleculares
contra blancos especficos de inflamacin tie-
nen resultados alentadores.
Las convulsiones, la psicosis y otras altera-
ciones del sistema nervioso central se asocian a
la enfermedad activa y en ocasiones requieren
de tratamiento especfico anticonvulsivo o antip-
sictico mientras se detiene el proceso con los
citostticos y la prednisona. La experiencia actual
indica que el tratamiento del lupus infantil con
ciclofosfamida intravenosa y esteroides es alen-
tador. En los pacientes con anticuerpos antifos-
folipdicos asociados con fenmenos trombticos
en diversos niveles, deben agregarse agentes
antiplaquetarios y anticoagulantes al esquema
teraputico elegido. En casos de hipertensin se
usarn diurticos e hipotensores. En la nefritis
lpica grave, la dilisis y el trasplante renal son
nuevas posibilidades factibles y con resultados
satisfactorios.
 Es de vital importancia el seguimiento me-
ticuloso de los nios con lupus eritematoso sis-
tmico, tanto como el control clnico, serolgico
y renal. Cualquier signo de empeoramiento de la
enfermedad o cualquier proceso infeccioso debe
ser detectado precozmente y controlado adecua-
damente. El lupus activo debe considerarse como
una urgencia que exige una evaluacin rpida y
un tratamiento drstico para su control antes que
el dao orgnico sea irreparable.
En el lupus juvenil se debe diferenciar a los
pacientes que comienzan antes de la pubertad de
los pacientes que lo hacen en la adolescencia, no
por las formas de presentacin ni por el cuadro
clnico, sino por la repercusin psicolgica y el
tratamiento, que es distinto en esos grupos de
edades. El nio menor de 10 aos permite que su
enfermedad sea controlada con ms facilidad por
sus padres y por los mdicos, lo que no ocurre al
llegar a la adolescencia o cuando el lupus se inicia
durante ese perodo de la vida.
Sobre la base del enfoque de integracin
psico-neuro-inmuno-endocrino se considera que
los pacientes adolescentes se ven afectados
fsica y psquicamente por su enfermedad y por
los tratamientos, lo que daa su autoestima,
crea angustia, ansiedad, agresividad, rechazo a
los medicamentos y aumento de las dificultades
familiares. Los mdicos necesitan tener conoci-
mientos de las caractersticas de la adolescencia
y del efecto de una enfermedad crnica en el
adolescente y su familia.
No se trata solo del tratamiento medica-
mentoso, es necesario e imprescindible ganarse
la confianza y el respeto del adolescente lpico,
dirigirse a l individualmente, obviando el binomio
madre-hijo, aclarar sus dudas y ofrecerles pers-
pectivas posibles. Al ayudarlos a comprender su
enfermedad se puede lograr encaminarlos a una
adultez lo ms satisfactoria posible.
En los ltimos 10 aos se han comprendido
mejor los mecanismos patognicos del lupus eri-
tematoso sistmico. El uso de los nuevos estudios
serolgicos, inmunopatolgicos e imaginolgicos
para monitorizar la actividad de la enfermedad,
la proteccin de la piel contra las radiaciones
ultravioletas, el uso de terapias combinadas, as
como el manejo adecuado de la insuficiencia renal
incluidos los trasplantes han variado de forma
considerzable el pronstico y la supervivencia de
los nios con lupus eritematoso sistmico.
El pronstico final del lupus eritematoso de
comienzo en la infancia an no est definido. El
futuro podr aportar nuevos medicamentos me-
nos agresivos y ms eficaces, que permitan una
mejor calidad de vida a los pacientes.
Dermatomiositis juvenil
Melba Mndez Mndez
La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una
enfermedad multisistmica de causa desconoci-
da. Se caracteriza por inflamacin no supurativa
del msculo estriado y la piel, con presencia de
vasculitis como alteracin anatomopatolgica
subyacente. Evoluciona con debilidad muscular
simtrica, exantema y aparicin tarda de calci-
nosis. La presencia de vasculitis y el desarrollo
de calcinosis son las caractersticas que permiten
diferenciar la dermatomiositis del nio de la del
adulto.
Es de origen multifactorial, resultado de la
interaccin de factores psiconeuroendocrinos,
epigenticos y la predisposicin gentica.
Manifestaciones clnicas
Se caracteriza por debilidad muscular proximal,
cansancio, fiebre y exantema. Las manifestacio-
nes generales pueden ser musculares, articulares
y drmicas, fiebre de intensidad variable (38 a 40
C) y otras relacionadas con la afectacin de los
diferentes rganos y sistemas. Las lesiones de la
piel representan el sntoma inicial, se deben a la
vasculitis y pueden preceder a la afeccin muscu-
lar en un tiempo variable. En el nio es frecuente
que aparezcan a los pocos das o semanas del
inicio de las manifestaciones musculares. Suelen
dividirse en tpicas e inespecficas.
Lesiones tpicas:
Exantema en heliotropo (no patognomnico).
Es una coloracin eritemato-violcea con telan-
giectasias en ocasiones, que predomina en los
prpados superiores y tiene disposicin sim-
trica. Suele asociarse a edema de intensidad
variable. Su reaparicin indica recada de la
enfermedad.
Ppulas de Gottron. S son patognomnicas de
la entidad. Se ven hasta en el 80 % de los
pacientes y consisten en placas eritemato-vio-
lceas elevadas o atrficas, lisas o escamosas
que evolucionan hacia un aspecto brillante
por atrofia y tienden a la descamacin. Se
localizan sobre las prominencias seas de las
manos, en particular sobre las articulaciones
metacarpofalngicas e interfalngicas, en los
codos y las rodillas.
Lesiones inespecficas:
Otros eritemas maculares tambin de color
rojo violceo suelen observarse en las zonas
siguientes: espacio interciliar, surco nasoge-
niano, regiones malares, tringulo del escote,
nuca, parte superior de la espalda, zonas de
extensin de las extremidades (respetando las
regiones palmo plantares) y, en ocasiones, el
abdomen. Estas lesiones son fotosensibles y
pueden ser pruriginosas.
Los sitios de depsito de calcio o calcinosis
pueden ser locales o generalizados y ocurren
a nivel intracutneo, subcutneo, en la fascia
muscular y en el tejido conectivo alrededor de
los haces musculares. Es un problema tardo
(desde 6 meses hasta 10 o 20 aos despus
del diagnstico) y discapacitante. Ocurre en
un 30 a 50 % de los casos de dermatomiositis
Captulo 19. Reumatologa 467
 crnica de comienzo en el nio. Se producen
en reas sometidas a presin sea y no suelen
resolver con tratamiento.
Puede verse hipertrofia cuticular con gran eri-
tema y presencia de telangiectasias, fcilmen-
te detectables por una capilaroscopia del lecho
ungueal.
Otras lesiones dermatolgicas de tipo inespecfi-
co lo son el fenmeno de Raynaud, las dermatitis
exfoliativas, las vesculas o ampollas, las altera-
ciones hiper- o hipopigmentadas, alopecia, pan-
niculitis, lesiones de mucosas, etc.
Caractersticas de las manifestaciones clnicas
de la dermatomiositis juvenil:
Manifestaciones musculares (sntoma funda-
mental):
Debilidad muscular simtrica y proximal.
Acompaada de dolor muscular.
Edema indurado.
Afectacin articular en la fase inicial de la en-
fermedad:
No es de carcter erosivo ni invalidante.
Afecta grandes y pequeas articulaciones de
forma simtrica.
Manifestaciones digestivas:
Alteraciones en la deglucin.
Retardo del vaciamiento esofgico
Trastornos vasculticos (causantes de mele-
na y hematemesis hasta infarto y ulceracin
de la pared con la consiguiente perforacin
esta es una de las causas de muerte en el
nio, y adems puede presentarse neuma-
tosis intestinal, neumoperitoneo).
Manifestaciones respiratorias:
Broncoaspiracin de material alimentario o
de secreciones nasofarngeas.
Trastornos en la deglucin.
Neumonitis intersticial.
Manifestaciones cardiovasculares (general-
mente asintomticas y descubiertas post mor-
tem):
Trastornos de la conduccin.
Pericarditis.
Manifestaciones oculares:
Retinitis secundaria a vasculitis.
Degeneracin de las fibras nerviosas reti-
nianas.
Manifestaciones sistema nervioso central:
Trastornos del lenguaje y del aprendizaje.
Relajacin de esfnteres.
Exmenes complementarios
Enzimas musculares: creatina-fosfocinasa
(CPK), transaminasas (TGO, TGP), deshidro-
genasa lctica (LDH) y aldolasa; a veces puede
estar aumentada una sola o ser normales todas.
Electromiografa (EMG): diferencia afectacin
nerviosa o muscular.
Biopsia muscular. Constituye un criterio diag-
nstico aunque se considera no imprescindible
en aquellos casos que presentan manifestacio-
nes clnicas tpicas asociadas a elevacin de
enzimas musculares. Por otra parte, el hecho
468 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
de que sea normal no descarta la existencia de
la enfermedad.
Tcnicas de imagen. Los avances tecnolgi-
cos en ultrasonido, tomografa computarizada,
RMN y espectroscopia por RM con fsforo
31 (ERMP) son de mxima utilidad para el re-
conocimiento y seguimiento de esta miopata.
Otros estudios complementarios:
El hemograma puede poner en evidencia una
linfopenia relativa con aumento del porcentaje
de linfocitos B y disminucin del nmero abso-
luto de CD8.
La eritrosedimentacin y la protena C reactiva
no denotan alteraciones relevantes.
Las determinaciones de autoanticuerpos de-
tectan hasta en un 60 % de los casos anti-
cuerpos antinucleares positivos. En el nio la
presencia de anti-Mi2 y anti Pm-Scl es menor
que en el adulto.
Hay un nmero elevado de nios con DMJ que
presentan anticuerpos frente a una protena
nuclear de 56 kd, lo cual puede estar relacio-
nado en algunos casos con el grado de activi-
dad de la enfermedad.
Puede observarse microhematuria y excre-
cin de cido g-carboxiglutmico en nios con
calcinosis y relacionado con el grado de dao
endotelial.
Otras exploraciones deben incluir estudios
oftalmolgicos por la elevada frecuencia de afec-
tacin ocular en el nio, estudios seos por la
posibilidad de estos pacientes de desarrollar
osteoporosis, pruebas funcionales respiratorias,
electrocardiograma y ecocardiografa para com-
probar trastornos de la conduccin y alteraciones
miocrdicas respectivamente, as como estudios
contrastados del aparato digestivo.
En 1975 Bohan y Peter establecen los criterios
diagnsticos an vigentes, pero modificados en
los ltimos aos. Ellos incluyen:
Debilidad muscular proximal simtrica.
Elevacin de enzimas musculares.
Cambios electromiogrficos tpicos de miositis.
Exantema tpico.
Biopsia muscular que muestra miositis infla-
matoria.
Se considera por tanto:
DMJ definida: si rene de tres a cuatro crite-
rios en presencia de exantema.
DMJ probable: si rene eritema y dos criterios.
DMJ posible: si rene eritema y un criterio.
Para confirmar el diagnstico se necesita la
presencia de tres criterios, adems de ser impres-
cindible la presencia de exantema.
Evolucin y pronstico
La evolucin de esta entidad puede ser agu-
da hasta en un 20 % de los pacientes en los
cuales se produce una recuperacin total en un
plazo medio de 2 aos y crnica, que es el ms
frecuente y evoluciona de dos formas:
Policclica, caracterizada por recadas despus Santa Y. Gmez Conde
de retirar el tratamiento y con tiempo variable
desde meses hasta varios aos despus.
Crnica continua, cuando la enfermedad se
mantiene activa durante ms de 2 aos y con
exacerbaciones a pesar del tratamiento
El resultado funcional final estar muy rela-
cionado con la presencia de calcinosis y contrac-
turas musculares, que son ms frecuentes en
el tipo crnico. Hasta un 10 % de los pacientes
puede presentar despus otra enfermedad del
tejido conjuntivo.
Como ndice de mal pronstico se consideran
aquellos casos de curso rpido y gran afecta-
cin general, retardo en el diagnstico, terapia
incorrecta y pobre respuesta al tratamiento
esteroideo.
Tratamiento
El tratamiento est dirigido a detener el pro-
ceso inflamatorio y a la recuperacin de la fuerza y
la funcin musculares. Los esteroides constituyen
la base angular del tratamiento y gracias a su
aparicin la mortalidad se redujo en las ltimas
dcadas de un 50 % o ms a solo un 7 %. Dicho
tratamiento debe ser individualizado.
La dosis inicial recomendada es de 1-2 mg/
kg/da por va oral, aunque en los casos de co-
mienzo grave agudo debe valorarse la administra-
cin intravenosa de pulsos de metilprednisolona y,
una vez controlada la enfermedad desde el punto
de vista clnico y enzimtico, disminuir gradual-
mente para minimizar los efectos secundarios,
individualizando cada caso.
Otros medicamentos que se consideran de
gran valor en el tratamiento son los inmunosu-
presores, indicados en los casos refractarios al
esteroide, en los que se producen efectos indesea-
bles importantes o en la enfermedad progresiva
que pone en peligro la vida. En ellos se incluyen
el metotrexato (MTX), la ciclosporina A y la
azathioprina. Los antimalricos se reservan para
controlar las manifestaciones drmicas intensas
o resistentes al esteroide. Las gammaglobulinas
intravenosas tambin han sido usadas reciente-
mente con buenos resultados.
En el tratamiento de la calcinosis no hay
ningn frmaco que se considere efectivo para
la resolucin de los depsitos de calcio. Entre
los ms utilizados se encuentran la colchicina, el
probenecid, la warfarina, el hidrxido de aluminio
y el diltiazem.
En la fase aguda de la enfermedad, luego de
establecerse el diagnstico, debe iniciarse una
fisioterapia con ejercicios pasivos, solamente
para evitar contracturas musculares, y los activos
deben realizarse despus de que haya cedido la
inflamacin aguda.
A todos los nios se les debe suministrar un
suplemento de calcio y vitamina D3, fundamen-
talmente para prevenir la osteoporosis secundaria
al tratamiento.
Vasculitis en el nio
La vasculitis se define como un sndrome
caracterizado por la inflamacin de los vasos san-
guneos de cualquier calibre, ya sean arteriales,
venosos o capilares. Se presenta con sntomas
y signos inespecficos en cualquier aparato o
sistema, los cuales pueden superponerse y ser
comunes a ms de una entidad. De etiologa muy
diversa, las vasculitis en general pueden ser de
causas infecciosas o no infecciosas: por frmacos,
autoinmunitarias, secundarias a neoplasias, etc.
El proceso puede ser primario del vaso o el
vaso puede estar afectado como un componente
menos importante de otra enfermedad, condicin
importante que se ha de determinar en la valora-
cin general del paciente.
Condiciones que hacen sospechar en una
vasculitis:
Fiebre de origen desconocido.
Isquemia a cualquier nivel.
Mononeuritis mltiple.
Prpura palpable, ndulo o lesin necrtica.
Afectacin de ms de un rgano y sistema.
Glomerulonefritis activa.
Clasificacin vasculitis en el nio
Predominio de los grandes vasos: arteritis de
Takayasu.
Predominio de los vasos medianos:
Panarteritis (PAN) en los nios.
PAN cutnea.
Enfermedad de Kawasaki.
Predominio de los vasos pequeos:
Granulomatosas: granulomatosis de Wege-
ner, sndrome de Churg-Strauss.
No granulomatosa: poliangetis microscpi-
ca, prpura de Henoch- Schonlein, vasculitis
leucocitoclstica cutnea, vasculitis urtica-
riana hipocomplementmica.
Otras vasculitis:
Enfermedad de Behcet.
Vasculitis asociada a infecciones (incluye in-
fecciones, hepatitis B asociada, PAN).
Enfermedades malignas, frmacos (vasculi-
tis por hipersensibilidad).
Vasculitis asociada a enfermedades del teji-
do conectivo.
Vasculitis del SNC.
Sndrome de Cogan.
Inclasificable.
Arteritis de Takayasu
Criterios diagnsticos:
Angiografa anormal (convencional, TAC o RM)
de la aorta o sus ramas principales ms uno de
los 4 criterios siguientes:
Disminucin de los pulsos arteriales perifri-
cos o claudicacin a la marcha.
Diferencia de presin sangunea > 10 mm Hg.
Captulo 19. Reumatologa 469
 Soplos sobre la aorta o sus ramas mayores.
Hipertensin arterial (HTA) (para la edad).
Etapa con pulsos (inicial): sudores nocturnos,
anorexia, adelgazamiento, mialgias, seguida
de HTA no justificada, eritema nudoso, erite-
ma malar, miocardiopata, pericarditis.
Etapa sin pulsos: soplo caracterstico a me-
nudo en arterias subclavia y cartidas, pulso
radial disminuido o ausente.
Complicaciones: ruptura de aneurisma.
Exmenes complementarios:
Velocidad de sedimentacin globular: acelerada.
Anemia.
Leucocitosis.
C3, C5: elevado.
Angiografa.
Resonancia magntica.
Panarteritis (nios)
Criterios diagnsticos:
Criterio mayor: enfermedad sistmica carac-
terizada bien por una biopsia con vasculitis
necrotizante de pequeos y medianos vasos,
bien por una angiografa anormal (aneurisma
u oclusin). (Incluye angiografa convencional,
si la RM es negativa).
Criterio mayor ms 2 de los siguientes:
Lesiones de la piel (livedo reticularis, ndulo
subcutneo u otra lesin de vasculitis.
Mialgias o dolores musculares.
HTA sistmica (segn edad).
Mononeuropata o polineuropata.
Sedimento urinario anormal o dao de la
funcin renal (filtrado < 50 % segn edad).
Dolor testicular o sensibilidad al tacto.
Signos y sntomas indicativos de vasculitis
en cualquier otro rgano mayor (gastroin-
testinal, cardiovascular, pulmn o SNC).
Anatoma patolgica:
Formacin de aneurismas y ndulos con inter-
valos irregulares a lo largo de las arterias; la
lesin es segmentara y en bifurcaciones.
Varios estadios desde infiltrado inflamatorio,
necrosis fibrinoide, hasta la oclusin y forma-
cin de aneurismas.
Poliarteritis cutnea
Se caracteriza por ndulos subcutneos dolo-
rosos, sin lesiones purpricas con livedo reticularis
o sin l, sin afectacin sistmica, excepto artral-
gia, mialgias y artritis no erosiva. El pronstico es
bueno. La biopsia de piel demuestra lesiones de
vasculitis necrosante no granulomatosa.
La poliarteritis evoluciona con anticuerpos
anticitoplsmicos de neutrfilos (ANCA) negativos
y se asocia a serologa o evidencia microbiolgica
de infecciones estreptoccicas. El tratamiento es
sintomtico.
470 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Enfermedad de Kawasaki
Criterios diagnsticos: fiebre persistente por
ms de 5 das, ms 4 de los 5 criterios siguientes:
Cambios en las extremidades o rea perianal.
Exantema polimorfo.
Inyeccin conjuntival bilateral.
Cambios en los labios o la cavidad bucal: in-
yeccin bucal o mucosa farngea.
Linfadenopata cervical.
En presencia de dao de las arterias coro-
narias (por ecocardiografa) y fiebre se hace el
diagnstico.
Fase aguda febril (7 a 14 das):
Fiebre.
Inyeccin conjuntival.
Cambios en la mucosa bucal.
Eritema, hinchazn de manos y pies.
Linfadenopatas.
Meningitis asptica.
Diarrea.
Disfuncin heptica.
Estudios complementarios:
Estudios inmunolgicos y serolgicos no espe-
cficos, ni diagnsticos.
Hemograma: anemia, leucocitosis.
Velocidad de sedimentacin globular: acelerada.
Trombocitosis.
Electroforesis de protenas: aumento de gam-
maglobulinas.
Produccin espontnea de IgG, IgM, IgA.
Anticuerpos anti-colgeno tipo 3, aCl, ANCA,
AECA.
Anticuerpos antinucleares: negativos.
Aumento de inmunocomplejos circulantes.
Activacin de complemento.
Electrocardiograma: trastorno del ritmo car-
daco, de isquemia miocardio, pericarditis.
Ecocardiograma: signos ultrasonogrficos de
dilatacin de las coronarias.
Tratamiento:
cido acetil-saliclico: 100 mg/kg/da.
Gammaglobulina: 2 g/kg en dosis nica.
Poliangetis microscpica
La poliangetis microscpica es una vasculitis
pauciinmunitaria necrosante que afecta pequeos
vasos y que est asociada con valores altos de
anticuerpos antimieloperoxidasa del citoplasma
de los neutrfilos (MPO)-ANCA o anticuerpos
antiperinucleares P-ANCA. Es comn la glomerulo-
nefritis necrosante y la capilaritis de pulmn en
ausencia de lesiones granulomatosas en las vas
respiratorias.
Manifestaciones clnicas:
No son especficas. Casi indistinguible de la
PAN.
Es la ms comn de las vasculitis positivas de
ANCA.
Afectacin renal en el 90 % de los pacientes.
 Nefritis. examen con lmpara de hendidura, vascu-
Prpura palpable. litis retiniana.
Dolor abdominal. Lesiones cutneas: eritema nudoso, pseudo-
Tos y hemoptisis por hemorragia pulmonar. foliculitis o lesiones papulopustulosas, ndulos
Neuropata perifrica. acneiformes en pacientes pospuberales.
Mialgias y artralgias. Prueba de patergia positiva.

Exmenes complementarios:
Leucocitosis.
Anemia.
Velocidad de sedimentacin globular (VSG):
acelerada.
Urea y creatinina: elevadas si hay insuficiencia
renal.
ANCA: positivo.
Biopsias: piel, pulmn, nervio sural (si la elec-
tromiografa y la VSG son positivas).
Radiografa de trax.
Angiografa.
Prpura de Henoch-Schnlein
Criterios diagnsticos:
Prpura palpable (criterio mayor).
En presencia de uno de los cuatro hallazgos
siguientes:
Dolor abdominal difuso.
Una biopsia que muestra depsitos de IgA
Artritis o artralgias (aguda, cualquier articu-
lacin).
Deterioro renal (cualquiera, hematuria o
proteinuria).
Enfermedad de Behcet
Criterios diagnsticos:
Ulceracin oral recurrente: ulceracin aftosa
menor, afta mayor o herpetiforme observada
por el mdico o el paciente y que recidiva al
menos 3 veces en un perodo de 12 meses.
Ms dos o ms de los siguientes hallazgos:
Ulceracin genital recurrente, ulceracin af-
tosa o cicatrizacin observada por el mdico
o paciente.
Lesiones oculares: uvetis anterior o poste-
rior, presencia de clulas en el vtreo en el
Tratamiento de la vasculitis
Tratamiento general:
Educacin de paciente y familiares.
Evitar elementos txicos en la dieta y en las
condiciones ambientales.
Evitar el estrs psicosocial.
Tratamiento medicamentoso. Se pueden
usar esteroides: prednisona (1 a 2 mg/kg/da) o
su equivalente. Si no hay respuesta favorable, se
agrega azathioprina (2 mg/kg/da) o ciclofosfa-
mida oral (2 mg/kg/da).
En los pacientes ms graves se puede usar
la va intravenosa en forma de bolos de ciclofos-
famida (750 mg/m2/dosis) mensualmente hasta
completar 6 meses y con evaluacin clnica y de
laboratorio.
Bibliografa
Brown V.E., Pilkington C.A., Feldman B.M., Davidson
J.E., Network for Juvenile Dermatomyositis,
Paediatric Rheumatology European Society
(PReS). (2006). An international consensus
survey of the diagnostic criteria for juvenile
dermatomyositis (JDM). Rheumatology
(Oxford), 45(8), 990-3.
Coto C., Varela G., Hernndez V. et al. (2000). Lupus
eritematoso sistmico en la adolescencia. Rev
Cubana Reumatol., 2, 54-63.
Mndez M., Coto C., Varela G., Hernndez V.
(2004). Aspectos clnico y epidemiolgicos en
dermatomiositis juvenil. Estudio de 15 aos.
Rev Cubana Reumatol, VI, 36-43.
Andrade R., Moya A., Gomez S. et al. (2004).
Neuropata por vasculitis en la infancia. Rev.
Neurologa. 38, 619-624.

Captulo 19. Reumatologa 471

 Urgencias y emergencias

Paro cardiorrespiratorio y reanimacin

cardiopulmonar cerebral
Yaimel Ebis Calvo de la Cruz, Jos Ernesto Zamora Pereira, Nstor Snchez
Nogueiras, Omar Machado Sigler

El paro cardiorrespiratorio (PCR) es una interrupcin brusca, gene-

ralmente inesperada y potencialmente reversible, de la ventilacin y la
circulacin espontnea. Puede comenzar como un paro respiratorio y
posteriormente producirse el paro cardaco, que es lo que ms frecuen-
temente ocurre en el nio.
Los factores ms importantes que determinan la supervivencia y la
calidad de vida tras la reanimacin de un PCR son:
Estado clnico previo del paciente.
Causa del PCR.
Intervalo de tiempo entre el PCR y el inicio de la reanimacin car-
diopulmonar y cerebral (RCPC): el inicio de las maniobras de RCPC
bsicas dentro de los primeros 4min y las medidas de RCPC avan-
zadas dentro de los primeros 8 min mejora la tasa de supervivencia.
Calidad de las maniobras de reanimacin.
Los cuidados intensivos despus de la reanimacin.
En el nio el pronstico es peor, si lo primario es el paro cardaco.
Causas ms frecuente de PCR en el recin nacido:
Hipoxia cerebral.
Aspiraciones broncopulmonares.
Enfermedad de la membrana hialina.
Hemorragia cerebral.
Malformaciones graves.
Trastornos metablicos graves (hipoglucemia)

Causas ms frecuente de PCR en el nio:

Fallo respiratorio: obstruccin aguda de la va area (hipoxia), neu-
monas graves, accidentes (aspiracin de cuerpo extrao, inhalacin
de humo, ahogamiento, traumatismo torcico), anestesia, reacciones
de anafilaxia, depresin area (intoxicacin exgena, estado convul-
sivo, hipertensin intracraneal).
Fallo cardiocirculatorio: sepsis, prdida de lquidos (quemaduras, deshi-
drataciones graves, hemorragias), sndrome de bajo gasto, cardiopatas
congnitas, posoperatorio cardiovascular, cateterismo cardaco, tapo-
namiento cardaco.
Trastornos metablicos y electrolticos graves.
 Sndrome de muerte sbita del lactante. Es
una causa relativamente frecuente de PCR en
el lactante, aunque no se conozcan bien los
mecanismos por los que se produce.
La va comn del PCR es:
Hipoxia.
Acidosis metablica.
Trastornos electrolticos
Signos de riesgo o alerta de PCR:
Respiratorios: aumento o disminucin de la
frecuencia area, aumento del trabajo res-
piratorio, respiracin en boqueadas o apnea,
cianosis y disminucin del murmullo vesicular.
Hemodinamia:
Taquicardia: >180 en los menores de 5 aos,
> 150 en los mayores de 5 aos.
Bradicardia: < 85 en los menores de 6 meses,
< 80 en los nios, < 50 en los adolescentes.
Hipotensin arterial.
Ritmos cardacos anormales.
Trastornos de perfusin: replecin capilar
menor de 2 s.
Pulsos perifricos dbiles.
Ritmo diurtico menor de 1 mL/kg/h.
Gradiente trmico.
Neurolgicos: alteracin del nivel de concien-
cia e hipotona.
El diagnstico de PCR es esencialmente
clnico:
Prdida brusca de la conciencia.
Apnea o respiracin agnica.
Ausencia de latido cardaco o pulsos centrales
(carotdeo, femoral y braquial en el menor de
1 ao).
Midriasis (no siempre es un signo de dao ce-
rebral irreversible).
Cianosis.
Tanto la midriasis como la cianosis pueden
estar presentes, pero no deben tenerse en cuenta
de forma aislada.
La prevencin del PCR est relacionada con
la prevencin de los accidentes:
A nivel domiciliario: guardar medicamentos, ar-
tculos de limpieza, productos y txicos fuera del
alcance de los nios; tomar medidas de seguri-
dad elctrica y proteger los balcones y ventanas.
Fuera del domicilio: evitar accidentes de trn-
sito y proteccin en las piscinas con el apren-
dizaje precoz de la natacin.
Reanimacin cardiopulmonar
y cerebral
La reanimacin cardiopulmonar y cerebral
(RCPC) comprende maniobras estandarizadas
que tienen como objetivo sustituir o reinstaurar
la ventilacin y la circulacin espontnea para
garantizar de esta manera el flujo sanguneo co-
ronario y cerebral. No se debe emplear ms de
10 s determinar que ocurri un PCR y comenzar
las maniobras de RCPC.
Suspensin de la RCPC:
Cuando se haya logrado el restablecimiento
de la ventilacin y circulacin efectiva. Se sus-
pender la RCPC tras media hora de manio-
bras sin obtener signos vitales.
Si existiera alguna actividad elctrica, tal como
fibrilacin o complejos aislados, debe mante-
nerse la RCPC porque an es posible restable-
cer la circulacin.
Intervalo de tiempo prolongado entre el inicio
del PCR y la RCPC. Ausencia de reflejos cere-
brales. Gravedad de enfermedades concomi-
tantes no recuperables.
Capnografa: CO2 espirado menor de 10mmHg
luego de ms de 20 min de RCPC, predictor de
mortalidad aguda. Descartar intubacin inco-
rrecta.
Prolongar maniobras de RCPC en situaciones
de ahogamiento, intoxicacin por frmacos
depresores del sistema nervioso central o hi-
potermia.
Fases de la reanimacin cardiopulmonar
y cerebral
Son tres: RCPC bsica, avanzada y cuidados
posreanimacin. La RCPC bsica comprende las
diversas maniobras que deben realizarse cuando
no se dispone de la ayuda de medios tcnicos.
Su objetivo es conseguir una oxigenacin de
emergencia para proteger fundamentalmente
el sistema nervioso central. La escena debe ser
segura para la vctima y los rescatadores.
Pasos de la RCPC bsica (Tabla 20.1):
Comprobar inconsciencia.
Pedir ayuda a las personas del entorno cer-
cano.
Posicionar al paciente:
Apertura y desobstruccin de la va area.
Ventilacin con aire espirado.
Compresiones torcicas externas.
Desfibrilacin de manera precoz siempre
que se disponga del desfibrilador peditrico
(desfibrilador automtico externo [DAE]).
Activar el sistema de emergencia despus de
1 min de RCPC.
Control de la eficacia de la RCPC.
Antes de realizar la reanimacin cardiopul-
monar y cerebral bsica se debe determinar la
falta de respuesta:
Se debe determinar rpidamente si el nio
est inconsciente. Los nios con posible lesin
cervical no debern ser sacudidos para deter-
minar la falta de respuesta.
Si el paciente no respira, se debe iniciar la se-
cuencia del CABD de la reanimacin cardiora-
rea peditrica:
Circulacin (C).
Va area (A).
Ventilacin (B).
Vas de infusin, fluidos y frmacos (D).
Captulo 20. Urgencias y emergencias 473
Tabla 20.1. Pasos de la reanimacin cardiopulmonar y cerebral bsica

Pasos Lactante Nio mayor de 1 ao

Comprobar inconsciencia Pequeas sacudidas, Pequeas sacudidas, pellizcar,

pellizcar, hablarle en voz hablarle en voz alta o gritar
alta o gritar

Pedir ayuda a las personas situadas en el entorno

Abrir va area Maniobra frente-mentn Maniobra frente-mentn

Triple maniobra (si se sospecha Triple maniobra (si se
lesin cervical) sospecha lesin cervical)

Comprobar respiracin Ver, or, sentir Ver, or, sentir
Ventilar Boca-boca-nariz Boca-boca
Comprobar pulso Palpar pulso braquial Palpar pulso carotdeo
Compresiones torcicas si Compresiones torcicas si no
frecuencia < 60/min hay pulso
Compresiones torcicas* Con dos dedos, 1 cm por Taln de la mano, tercio inferior
- Un rescatador: 2 respiraciones debajo de la lnea del esternn
por 15 compresiones torcicas intermamilar Frecuencia 100/min
- Dos rescatadores: 2 respiracio- Frecuencia 100/min Profundidad 3 cm
nes por 30 compresiones Profundidad 2 cm
compresiones torcicas

Despus de 1 min activar sistema de emergencias

*En los recin nacidos la relacin es 1 respiracin por 3 compresiones torcicas.

Circulacin (C). Una vez permeabilizada
la va area y practicadas dos insuflaciones, se
debe evaluar la circulacin. Las personas sin en-
trenamiento formal en reanimacin no debern
buscar pulsos sino signos de circulacin, es decir
movimientos del cuerpo y movimientos respirato-
rios. Los profesionales de la salud debern buscar
adems de signos de circulacin: la presencia de
pulsos (en el lactante, braquial, y en nios ma-
yores, carotdeo) (Fig. 20.1 A y B).
Si hay pulso sin que el nio respire, se
debe continuar con respiracin artificial con una
frecuencia de 12 a 20 respiraciones por minuto
hasta la aparicin de respiracin espontnea, o
durante 1 min antes de iniciar la activacin del
servicio mdico de urgencia (SMU). Si se constata
la ausencia de signos de circulacin o pulso, se
debe iniciar un masaje cardaco coordinado con
ventilacin artificial.
Masaje cardaco externo. Es el elemento
esencial para restaurar la circulacin. Consiste
en comprimir continua y rtmicamente el trax
para impulsar la sangre hacia los rganos. Debe
realizarse con las menores interrupciones posibles
para evitar los tiempos de no flujo coronario y
cerebral. Las compresiones deben ser fuertes,
rpidas y que permitan la recuperacin pasiva
total del trax y con el ello el llenado diastlico
completo. Las fases de compresin y descompre-
sin deben tener igual tiempo.
Esta maniobra debe ir acompaada de res-
piracin artificial. El nio debe estar sobre una
superficie lisa y dura, en posicin supina. La
posicin del corazn en el nio es ms baja, y
la mejor zona de compresin es la mitad inferior
del esternn.
En el lactante, se comprime con dos dedos
(medio y anular), un dedo por debajo de una lnea
imaginaria intermamilar, con una profundidad de
un tercio a la mitad de la profundidad del trax y
con una frecuencia de 100 latidos por minuto
(Fig. 20.2). Una tcnica alternativa en los lac-
tantes, dependiendo de su tamao, es la de dos
pulgares con manos rodeando el trax o tcnica
de abrazo, en la que se busca por el reborde costal
el tercio inferior del esternn y con un dedo sobre
este punto y sobre el esternn se realiza la com-
presin del trax con los dos pulgares, rodeando el
trax con el resto de ambas manos (v. Fig. 20.2).
En el nio menor de 8 aos se comprime en
la mitad inferior del esternn, utilizando el taln
de la mano hasta una profundidad de la mitad
a un tercio de la profundidad del trax, con una
frecuencia de 100 latidos por minuto (Fig. 20.3).
En el mayor de 8 10 aos usar el mtodo igual
al anterior con la diferencia que los dedos de la
mano sobre el esternn debern ser tomados por
los dedos de la otra mano.

474 Pediatra. Diagnstico y tratamiento


A para permeabilizar la va area, la cual en el nio
B boca cerrando suavemente la nariz al insuflar por
Fig. 20.1. A) Localizacin pulso braquial. B) Locali-
zacin de pulso carotdeo.
Fig. 20.2. Masaje cardaco en los lactantes.
Coordinacin de masaje y ventilacin:
Un rescatador: 2 respiraciones por 15 compre-
siones torcicas.
Dos rescatadores: 2 respiraciones por 30 com-
presiones torcicas.
En los recin nacidos la relacin es 1 respira-
cin por 3 compresiones torcicas.
Va area (A). Desobstruir la va area
posicionando la cabeza (posicin de olfateo)
(Fig. 20.4).
Si se sospecha un traumatismo cervical se
deber tirar de la mandbula sin inclinar la cabeza
se obstruye fcilmente por mucosidades, sangre o
contenido gstrico. En el nio inconsciente la man-
dbula se relaja y se va hacia atrs arrastrando
la lengua, la cual obstruye la faringe. La primera
maniobra ser colocar al nio en decbito supino
sobre una superficie lisa y firme, manejando con
sumo cuidado la cabeza y la columna cervical. Se
inclinar la cabeza y se levantar el mentn (po-
sicin de olfateo), observando si hay movimientos
del trax, escuchando si hay ruido de respiracin
y sintiendo el aliento (ver, or, sentir).
Ventilacin (B). Observar los movimientos
respiratorios sobre el trax y el abdomen, y es-
cuchar y sentir el aire exhalado por la boca (v.
Fig. 20.1).
Si el paciente comienza a respirar, se le de-
jar en posicin de recuperacin y se activar el
Servicio Integrado de Urgencias Mdicas (SIUM).
Si no hay respiraciones espontneas, comenzar
las respiraciones boca-boca o boca a boca-nariz
en el lactante (FiO2 16 %, PaO2 60 %). En el nio
y en el adulto se realizar la respiracin boca a
la boca para evitar escapes del aire. Se proceder
entonces a dar dos respiraciones lentas de 1 a 1,5 s
de duracin cada 3 a 5 s, que determinen una
adecuada expansin del trax.
Captulo 20. Urgencias y emergencias 475

Fig. 20.3. Masaje cardaco en nios menores 8 aos.
Fig. 20.4. Posicin de olfateo.
Fig. 20.5. Seleccin de la va de infusin.
476 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Se debe recordar que:
La respiracin asistida es la maniobra ms im-
portante para recuperar al nio en PCR.
El volumen de aire que se debe insuflar es
aquel que expande el trax del nio en una
respiracin similar a la normal. Se debe evitar
la hiperventilacin ya que produce un aumento
de la presin intratorcica y la disminucin de
la circulacin coronaria y cerebral.
Las insuflaciones deben ser lentas, para evitar
la distencin del estmago (riesgo de vmitos
y aspiracin). Si pese a lo anterior no se ex-
pande el trax, se debe reposicionar la cabeza
y volver a intentarlo, as como sospechar la
obstruccin de la va area por un cuerpo ex-
trao. Realizar maniobras de Hemlich.
Activacin del sistema de emergencias. Este
paciente se deber trasladar a un centro asis-
tencial adecuado, manteniendo la permeabilidad
de las vas areas, la ventilacin y la circulacin.
Por esta razn, el traslado deber ser realizado
por un servicio mdico de urgencia que permita
una adecuada continuidad de las maniobras de
RCPC bsica y el inicio de la RCPC avanzada. En la
actualidad, se considera dentro de las maniobras
de RCPC bsica para profesionales de la salud
el aprendizaje y uso de bolsas autoinflables de
reanimacin (Amb-Penlon-Air Viva) junto con el
uso adecuado de mascarillas peditricas.
Vas de infusin, fluidos y frmacos (D).
Para las vas de infusin deber canalizarse una
vena de buen calibre, de fcil acceso y que no
interfiera con las maniobras de RCPC (Fig. 20.5).
En los recin nacidos se utiliza la vena umbilical.
 Lquidos. Para mantener permeable el acceso
vascular se expande la volemia con cristaloides
o coloides. Se deben evitar las soluciones gluco-
sadas ya que aumentan el agua libre y en conse-
cuencia el edema cerebral posterior al paro, lo cual
se asocia a un peor pronstico. Solo en casos de
hipoglucemia demostrada se administra dextrosa
al 10 a 20% en dosis de 0,5 g/kg.
Luego de la administracin de medicamentos
se deben pasar soluciones: en los nios a razn
de 0,20 mL/kg y en los adolescentes en dosis de
20 mL/kg. Tambin se debe elevar el miembro
para acortar el tiempo de circulacin.
Frmacos. Las principales entre las que se
pueden utilizar, as como sus indicaciones y dosis
se exponen en la tabla 20.2.
Reanimacin en el traumatismo
Los errores que comnmente se encuentran
en la evaluacin inicial que pueden ser causa de
muertes evitables son la ausencia de permeabili-
zacin y mantenimiento de la va area, la reposi-
cin inapropiada de lquidos en el traumatismo de
crneo, la falta de reconocimiento y tratamiento
incorrecto de la hemorragia interna y el no diag-
nstico de otras lesiones potencialmente letales.
En los lactantes y preescolares el dao
asociado de la mdula es el resultado de una
subluxacin atloidooccipital (base crneo-C1) o
atloidoaxoidea (C1-C2). En la edad escolar la lesin
ms frecuente se produce en la columna cervical
inferior (C5-C7). La lesin de la columna cervical
puede ser anatmica funcional (lesin medular
sin alteracin radiogrfica, SCIWORA).
En el nio con lesin enceflica no penetrante
grave, la obstruccin de la va area o el paro
cardiorrespiratorio puede sobrevenir de inmediato
por tres mecanismos:
Cierre de la va area area secundario a una
obstruccin por tejidos blandos, lengua o epi-
glotis cuando el nio pierde la conciencia.
Transeccin de la mdula cervical.
Contusin mesenceflica o contusin bulbar.
La va area de la vctima traumatizada debe
permanecer permeable (maniobra combinada de
traccin de la mandbula y estabilizacin de la co-
lumna) mientras se inmoviliza la columna cervical
en una posicin neutra. Est contraindicada la ma-
niobra de inclinacin de la cabeza y elevacin del
mentn porque la manipulacin puede determinar
la conversin de una lesin medular incompleta
en completa. La inmovilizacin ptima se logra
con una tabla larga para estabilizar la columna,
inmovilizadores de la cabeza, bloques de esponja
o rollos de tela y cinta, adems del collarn.
Atencin al nio
politraumatizado. Diferencias
entre el nio y el adulto
Mario F. Callejo Hernndez
El paciente traumatizado llamado tambin
con traumatismo mltiple es aquel paciente que
ha sufrido lesiones mltiples graves y potencial-
mente mortales en distintas partes del cuerpo.
El rea de diana o impacto representa en el nio
una porcin o rea ms extensa que en el adulto,
donde la cinemtica del traumatismo fuerza-pre-
sin-lesin (cada de altura o impacto de vehculo
automotor) es ms grave que en el adulto.

Tabla 20.2. Frmacos de eleccin en la reanimacin cardiopulmonar y cerebral

Frmaco Dosis Indicaciones Efectos adversos

Epinefrina 0,01 mg/kg i.v., i.o. Bradicardia sintomtica Taquiarritmias

0,1 mg/kg ET Asistolia Isquemia si extravasacin
Subsecuentes: c/3-5' Actividad elctrica sin Vasoconstriccin con
Nios mayores 1 mg c/3-5' pulso (incluye DEM) afectacin del flujo sanguneo
Puede administrarse hasta Fibrilacin ventricular renal, mesentrico y esplcnico
0,2 mg/kg i.v., i.o., ET
Evitar altas dosis
Atropina 0,02 mg/kg i.v., i.o., ET Bradicardia sintomtica Taquiarritmias
Dosis mn. 0,1 mg Bradicardia paradjica
Dosis mx. 0,5 mg (nios)
y 1 mg (adolescentes), en
bolo.
Puede repetirse a los 5'. Acidosis metablica Hipernatremia, alcalosis
Bicarbonato de 1 meq/kg/dosis i.v., i.o. grave, extrema, acidosis intracelular
sodio paro cardaco prolongado,
hiperpotasemia

i.o.: intrasea, ET: endotraqueal, DEM: disociacin electromecnica

Captulo 20. Urgencias y emergencias 477

 El mdico que recibe a un nio politrau-
matizado, por las caractersticas anatmicas y
fisiolgicas del paciente, debe tener un alto ndice
de sospecha de posibles lesiones internas impor-
tantes sin que haya evidencias de trastornos o
estigmas externos, siempre teniendo en cuenta
el mecanismo del trauma. Los recin nacidos
tienen una piel muy fina (aumento de la prdida
de calor por irradiacin) y un control hipotalmico
de la temperatura no desarrollado, pero aun en
los nios de mayor edad las bajas temperaturas
de una sala o local de emergencia, unidades de
terapia y salones de ciruga pueden constituir
factores ambientales que producen hipotermia y
empeorar su estado y pronstico. Si resulta im-
prescindible mantenerlos descubiertos para una
mejor y mayor observacin continuada, deben
mantenerse en camillas con una fuente de calor
radiante sobre ellos.
Factores anatmicos diferentes
y relevantes del nio con respecto
al adulto
Son los siguientes:
Elevada distensibilidad de la caja torcica:
permite su deformacin, pero con lesiones in-
ternas graves y sin estigmas externos.
Mineralizacin incompleta y gran elasticidad
en los huesos del nio que permiten trauma-
tismos pulmonares sin fracturas costales.
El mediastino mvil del nio predispone al co-
lapso ventilatorio y circulatorio en presencia
de un neumotrax a tensin.
En el nio la respiracin es fundamentalmen-
te diafragmtica y el desarrollo incompleto de
dicho msculo hace que est ms expuesto a
padecer apnea y fatiga muscular.
El nio politraumatizado puede perder hasta
el 40 % del volumen sanguneo sin presen-
tar hipotensin arterial; por tanto, si presenta
shock, ha perdido ms del 40 % de la volemia.
En el nio (menor de 19 aos) con fractura de
fmur e hipotensin, debe buscarse otra lesin
(sangramiento intraplvico, intraabdominal o
de otro lugar) que explique esta hipotensin.
Requerimientos de lquidos. El porcentaje
de lquidos en el cuerpo del nio es mayor que
en el adulto (75 a 80 % en el recin nacido). La
reabsorcin de electrlitos en el rin es inefi-
ciente. Los nios necesitan proporcionalmente
ms lquido por unidad de peso que los adultos.
Vas areas. En el nio las vas areas son
ms pequeas y estrechas. La resistencia al flujo de
gases es inversamente proporcional al cuadrado del
radio de estas, por lo que pequeas obstrucciones
por mucus pueden producir serias dificultades al
flujo del aire. La laringe y los cartlagos traqueales
son ms blandos que en el adulto, por lo que con
mayor facilidad pueden colapsar y obstruir la va
area. Recurdese que la laringitis en el adulto
produce disfona, en el nio, estridor y tiraje alto
generalizado con insuficiencia respiratoria.
478 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Gasto cardaco. La frecuencia cardaca
es el principal mecanismo para lograr el gasto
cardaco (las bajas frecuencias evolucionan con
bajo gasto).
Metabolismo de la glucosa. Los recin
nacidos y los lactantes tienen pobre reserva de
glucgeno y la hipoglucemia se establece ms
rpidamente que en el paciente adulto porque
dependen de suplementos exgenos de glucosa.
Atencin integral al nio
politraumatizado
En la atencin integral al nio politraumati-
zado son claves del xito:
Atencin adecuada y rpida en el lugar de los
hechos.
Transporte rpido con el paciente lo ms es-
table posible.
Atencin hospitalaria adecuada.
Caractersticas de la creacin de la va
area de urgencia
Siempre se debe pensar en lograrlo con
control de la columna cervical, puesto que los
pacientes con traumatismos por encima de las
clavculas pueden presentar lesiones de la co-
lumna cervical. Se deben evitar la hiperextensin
y la flexin cuando se sospeche que existe una
lesin cervical y aun en otros pacientes sin tal
sospecha, ya que en los nios menores de 4 aos
la hiperextensin puede producir la oclusin de
la va area. Para estas edades la posicin ideal
sera la de olfateo.
Ante la momentnea imposibilidad de una
va area artificial con tubo naso- u orotraqueal
en los traumatismos laringotraqueales, se podra
lograr una ventilacin parcial del paciente me-
diante el sellaje con careta y el uso de una bolsa
autoinflable, ejerciendo una presin importante
sobre la bolsa, mientras se obtiene una va area
definitiva.
En los grandes traumatismos faciales con
prdida de relacin anatmica se realiza una
puncin cricoidea con aguja o trocar 14. Se utiliza
una fuente de oxgeno con no menos de 10 L de
flujo por minuto haciendo interrupciones e insu-
flaciones alternantes o colocando el cuerpo de una
jeringuilla de 10 mL para conectarla a la base del
trocar y dentro de ella un tubo endotraqueal con
un cuff de 6 mm de dimetro interno. Se insufla
el cuff, se pone un adaptador universal en el
tubo y se acopla a una bolsa autoinflable con un
reservorio de oxgeno al 100 %, y se ventila al
paciente por ese medio.
Ventilacin
Se convierten los neumotrax abiertos en
cerrados mediante la oclusin de la herida to-
rcica con apsitos cuadrados con tres bordes
adheridos al trax y un borde libre. Se practica
una pleurotoma en sexto espacio intercostal, en
la lnea axilar anterior.
 Los neumotrax a tensin se tratan con
un trocar o aguja corta que se introduce en el
segundo espacio intercostal, en la lnea media
clavicular, a la que se le aade un dedo de guante
o una vlvula de Henlich. No se usan trocares o
pleurtomos largos en esta zona pues pueden
lesionar mortalmente el hilio vascular pulmonar.
Va vascular para la reposicin de volumen
Se intentar en tres ocasiones la canalizacin
de una vena perifrica (en el curso de 5 min). Si
resultara imposible, se intentar la va intrasea con
agujas normales calibre 20: en los menores de 1 ano
en la extremidad superior de la tibia y en los nios
mayores hasta 6 aos con un trocar fabricado para
ese procedimiento. En su ausencia se emplea un tro-
car de medulograma, colocado inmediatamente por
encima del tobillo o en la cresta ilaca anterosuperior
en los nios mayores de 6 aos con los trocares ya
descritos. El trocar no se debe colocar por debajo
de una fractura de la extremidad.
Control de hemorragias
Se ejerce compresin con un apsito sobre la
zona sangrante, se comprime y eleva el miembro
si el sangrado no cesara, y se usan bandeletas de
esfigmomanmetro de varios tamaos insufladas
por encima de la zona de sangrado. Este ltimo
procedimiento no es definitivo y, por lo tanto, es
de uso vital y momentneo. No se debe intentar
controlar el sangrado con pinzas hemostticas.
Los cuerpos de guardia deben contar con
dos bolsas de glbulos rojos O positivos y una
bolsa de glbulos rojos O negativos para va-
rones y hembras respectivamente mientras se
determina grupo, factor y prueba cruzada. Este
manejo puede ser vital en pacientes con lesiones
exanguinantes.
Una vez estabilizado el paciente, no se debe
olvidar la analgesia.
Cuerpo de guardia de emergencia
El local contar con camillas, equipamiento y
medicamentos. Solo ser utilizado para la aten-
cin del paciente politraumatizado.
El personal (mdicos y enfermeras) deben
radicar en las consultas aledaas al local de
emergencia, para que puedan dar una respuesta
inmediata al ser llamados hacia dicho local. Este
debe contar con los medicamentos, equipos de
radiografa porttil y ultrasonografa en funcin
del paciente y su reanimacin. No se debe tras-
ladar al servicio de terapia o al saln de ciruga
a paciente alguno sin haber resuelto o mejorado
sustancialmente los aspectos que comportan el
ABCDE (la E significa exposicin completa del
cuerpo del paciente).
El local dispondr de no menos de dos fuen-
tes de oxgeno y aspiracin. Las dos camillas de
examen y traslado contaran con:
Fuentes de oxgeno, monitor cardiovascular,
bombas para infusin de frascos de venoclisis
y jeringuillas perfusoras.
Chasis para estudio radiolgico deslizable de-
bajo de la camilla del paciente.
Camillas con posibilidad de Fowler y barandas
plegables.
Desfribilador con esptulas internas y externas.
Traumatismo craneoenceflico
Lissette del Rosario Lpez Gonzlez, Ernesto Eduardo
Legarreta Pea, Abel Corcho Martnez
Los traumatismos craneoenceflicos (TCE)
son lesiones traumticas producidas sobre el
cuero cabelludo, la bveda craneal o su contenido
como consecuencia de una agresin mecnica.
La lesin cerebral traumtica es producido
por la transmisin de una energa fsica al crneo
por contacto (lesin directa) o por mecanismos de
aceleracin/desaceleracin (lesin indirecta). Las
lesiones primarias se producen en el momento del
impacto, mientras que las lesiones secundarias
(destacan hipoxia e hipotensin) y las terciarias
se desarrollan con posterioridad al traumatismos
y su prevencin o reversin es posible con una
oportuna y eficaz intervencin teraputica. La
prdida de la autorregulacin cerebral afecta
sustancialmente la hemodinamia cerebral. La
disminucin de la presin de perfusin cerebral y
el incremento sustancial y perjudicial de la presin
intracraneal con desplazamiento y herniaciones
de estructuras enceflicas son consecuencias in-
mediatas del fracaso de la adaptabilidad cerebral
ante un dao de origen traumtico.
Los traumatismos craneoenceflicos se cla-
sifican segn:
Mecanismo de produccin:
Abierto.
Cerrado.
Gravedad (escala de coma de Glasgow).
Leve: 13 a 15 puntos.
Moderado: 9 a 12 puntos.
Grave: 3 a 8 puntos.
Hallazgos tomogrficos (Traumatic Coma Data
Bank).
Lesiones focales: evacuables y no evacuables.
Lesiones enceflicas difusas: tipos I a IV.
Manifestaciones clnicas
Valoracin del paciente con traumatismo
craneal:
Pacientes que conservan la conciencia o se en-
cuentran en franca recuperacin de esta.
Pacientes comatosos desde el momento del
traumatismo.
Pacientes conscientes luego del traumatismo,
pero con posible lesin enceflica grave.
Pacientes con lesin penetrante.
El sndrome compartimental intracraneal se
produce cuando la presin intracraneal sobrepasa
el punto crtico y afecta la presin hstica y la
oxigenacin celular, con lo cual inicia un dao
celular progresivo. La cefalea, el vmito no pre-
cedido de nuseas, las convulsiones, la diplopa, las
Captulo 20. Urgencias y emergencias 479
alteraciones pupilares, las alteraciones sensoriales
con agravamiento de un dficit neurolgico focal
preexistente o instauracin de este suelen presen-
tarse en un paciente con incremento de la presin
intracraneal. La trada de Cushing caracterizada
por bradicardia, bradipnea e hipertensin arterial
es expresin de gravedad. El fondo de ojo suele
mostrar la presencia de edema papilar, as como
de hemorragias retinianas, aunque la negativi-
dad de esta prueba no excluye la posibilidad del
sndrome.
En los lactantes se han descrito episodios de
taquicardias sinusales en sustitucin de la clsica
bradicardia, y suelen estar presentes la irritabili-
dad, el vmito y las convulsiones. En este grupo
poblacional el examen de la fontanela cobra un
incuestionable valor y el signo del sol poniente
asociado al aumento del permetro ceflico es
expresin de hipertensin grave.
En el 80 % de los TCE se establece una dis-
funcin orgnica no neurolgica que se considera
como manifestacin sistmica del neurotrauma-
tismo. La hipertermia, el edema pulmonar neu-
rognico, la disfuncin miocrdica neurognica,
las alteraciones en el equilibrio cido-bsico y de
electrlitos destacan entre ellas. El shock no suele
obedecer a una lesin cerebral traumtica, por lo
que la lesin de rgano interno o shock medular
pudieran estar asociados al TCE.
Exmenes complementarios
Radiografa de crneo: identifica las fracturas
craneales.
Ultrasonido transfontanelar en los lactantes:
til para el diagnstico de hidrocefalias trau-
mticas y lesiones ocupativas de espacio.
TAC de crneo: identifica lesiones ocupativas
de espacio (hematomas epidurales, subdurales,
intraparenquimatosos, hemorragias intraven-
triculares y subaracnoideas, contusiones). La
identificacin de fracturas (lineales, deprimi-
das, de la base craneal y en ping-pong, varie-
dad tpica en lactantes) se facilita al visualizar
la ventana sea.
Resonancia magntica nuclear: permite el
diagnstico precoz y certero de hidrocefalias
postraumticas, lesiones axonales difusas y
tumefacciones cerebrales.
Otros: hematcrito, glucemia, lactato, gaso-
metra, ionograma, coagulograma, grupo y
factor, radiografa y ultrasonografa con la fi-
nalidad de pesquizar lesiones extracraneales
asociadas, ecocardiograma y electroencefalo-
grama, estudios toxicolgicos.
La realizacin de la TAC de crneo no antece-
de a la estabilizacin hemodinmica, ventilatoria
y neurolgica del paciente traumatizado. Se
indica ante:
Alteraciones del nivel de conciencia.
Focalizacin neurolgica.
Prdida de conciencia mayor de 1 min.
480 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Sintomatologa en progresin: vmito, cefa-
lea, amnesia retrgrada, convulsiones, irrita-
bilidad.
Lactantes: hematomas de cuero cabelludo.
Radiografa positiva de fracturas.
Criterios de ingreso hospitalario:
Sospecha de maltrato infantil.
Padres no confiables.
Difcil acceso a los servicios de salud.
Progresin de sntomas como vmitos, cefa-
leas, alteraciones sensoriales.
Examen fsico positivo aunque estudio de TAC
de crneo sea negativo.
Radiologa positiva de fracturas craneales.
TAC de crneo positiva de lesin intracraneal.
Criterios de suspensin del ingreso domi-
ciliario y remisin inmediata al centro de trau-
matologa:
Progresin de sntomas como cefalea, vmi-
tos, desorientacin, confusin, convulsiones,
dficit para mantener la postura y alteraciones
visuales.
Salida de LCR o sangre por la nariz o por el
conducto auditivo.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es lograr una
hemodinamia cerebral capaz de garantizar la ade-
cuada perfusin cerebral, por lo que las medidas
teraputicas deben estar encaminadas a reducir
la presin intracraneal manteniendo una tensin
arterial media ptima.
Manejo prehospitalario:
Va area segura y eficaz con control de la co-
lumna cervical.
Asistencia ventilatoria si la escala de Glasgow
es menor o igual a 8, respiracin irregular,
inestabilidad hemodinmica.
Ante signos clnicos de hipoperfusin est in-
dicada la reposicin de lquidos previo acce-
so venoso. La solucin salina (10-20 mL/kg)
como lquido de reemplazo es la eleccin para
garantizar la tensin arterial media y la per-
fusin cerebral. No est recomendado el uso
emprico de soluciones glucosadas.
Evaluacin neurolgica: escala de coma de
Glasgow y evaluacin pupilar (tamao, sime-
tra y reactividad).
Traslado:
Durante el traslado se mantendrn las medi-
das de soporte vital y se monitorizar al pa-
ciente.
Se recomienda la monitorizacin continua de
la frecuencia cardaca, la tensin arterial y la
frecuencia area. Se realiza una oximetra de
pulso, y capnografa si el paciente est ven-
tilado.
No es recomendable el uso profilctico de hi-
perventilacin y ni el empleo de manitol. Su
uso se justifica solo ante la inminencia de her-
niacin cerebral.
La sedoanalgesia es un pilar til.
 El traslado debe efectuarse hacia un hospital
peditrico con servicio de traumatologa o, si
la situacin lo exige, hacia un centro de trau-
matologa de adultos con adecuada experien-
cia en la atencin de nios politraumatizados.
Manejo hospitalario especfico de la lesin
cerebral traumtica:
Posicin optimizada. Actualmente se reco-
mienda un Fowler de 15 a 30 o, en caso de
inestabilidad hemodinmica, la posicin hori-
zontal. La cabeza debe estar en posicin cen-
tral para evitar la compresin de las venas
yugulares.
Oxigenoterapia.
Asistencia ventilatoria. Est indicada si la es-
cala de Glasgow es menor o igual a 8 puntos o
existen condicionantes que afecten una buena
dinmica area. Se recomienda la normoventi-
lacin que garantice una pCO2 de 35 a 38 mm
Hg y una saturacin de oxgeno mayor de 95
mm Hg.
Normovolemia con leve hiperosmolaridad sri-
ca. La fluidoterapia debe garantizar un hema-
tcrito mayor de 0,30 con una tensin arterial
media adecuada para la edad.
Lquidos recomendados:
Solucin salina fisiolgica en dosis de 10 a
20 mL/kg teniendo en cuenta la individualidad
de cada caso. Es el lquido de eleccin.
Soluciones hipertnicas (efectivas para dis-
minuir las presiones intracraneales [PIC]).
Tienen eficacia similar al manitol y son
recomendables en traumatizados inestables
o hiponatrmicos. La solucin al 3 % se adminis-
tra en dosis de 10 a 12 mL/kg, mientras que
al 7,5 % se emplea a razn de 4 a 6 mL/kg.
No estn exentas de efectos adversos, por lo
que no deben emplearse ms de dos subdosis.
Coloides (albmina, gelatinas en dosis de
10 mL/kg). Si el traumatismo se asocia a
una lesin exanguinante, se inicia una tera-
pia restitutiva de glbulos rojos siguiendo los
protocolos internacionales. Si el paciente trau-
matizado es hembra, se indican glbulos O ne-
gativo y, si es varn, O positivo.
Si la fluidoterapia no logra cifras de tensin
arterial media adecuadas, se evala el uso de
frmacos vasoactivos. La noradrenalina es de
eleccin. Recurdese que se impone su uso
prudente pues la vasoconstriccin puede afec-
tar el flujo sanguneo cerebral.
Diurticos. El uso de manitol reponiendo la
diuresis con solucin salina fisiolgica est
indicado ante signos clnicos inminentes de
hipertensin intracraneal o predominio del pa-
trn isqumico. La dosis es de 0,25 a 0,50 mg/
kg/dosis en bolos de 10 min. No se justifica
ni se recomienda su asociacin con otros diu-
rticos.
Anticonvulsivantes. Las guas peditricas no
avalan su uso profilctico, sino que se reser-
van para las convulsiones precoces durante
la primera semana. La difenilhidantona es el
frmaco de eleccin. La dosis de ataque es de
15 a 20mg/kg/dosis y luego se contina con
dosis de 5 a 8 mg/kg/da. No se recomienda
el uso profilctico de barbitricos.
Analgesia y sedacin. Es imprescindible para
disminuir dolor, el estrs y garantizar una ade-
cuada asistencia ventilatoria. El frmaco de
eleccin debe tener un inicio de accin rpido
y fcil eliminacin, y no debe tener propieda-
des acumulativas. No se recomienda el uso de
propofol continuado por el riesgo de acidosis
metablica, mortal en los pacientes trauma-
tizados. Los analgsicos recomendados son
fentanilo, remifentanilo y morfina, y entre los
sedantes, midazolam.
El tratamiento neuroquirrgico especfico es
individualizado.
Traumatismo raquimedular
Ulda Yaqueln Olmos Echemenda
El traumatismo raquimedular (TRM) es la
lesin aguda que se produce en la mdula espinal,
o sus componentes, que origina un dao varia-
ble en su intensidad: desde un deterioro menos
grave hasta una seccin medular completa. Se
presenta entre el 3 y 15 % de todos los ingresos
por traumatismos, y cuando se produce implica
consecuencias devastadoras para la familia y la
sociedad. Los accidentes automovilsticos y de-
portivos, las cadas desde alturas, los clavados y
la inmersin en aguas poco profundas, as como
los traumatismos directos, figuran entre las prin-
cipales causas de TRM.
Debe sospecharse el TRM ante la presencia de
una afectacin de la sensibilidad y la motilidad por
debajo del nivel de la lesin, la prdida del control
esfinteriano anal y vesical o la presencia de un
globo vesical, respiracin anormal o paradjica,
bradicardia e hipotensin arterial, priapismo y
segn la cinemtica del politraumatismo (presu-
mirlo siempre).
Ante un paciente politraumatizado con posi-
ble TRM se deben realizar diferentes exploraciones
que deben efectuarse con una inmovilizacin
adecuada de la columna:
Exploracin vertebral (examen visual con la
ayuda de cuando menos 4 asistentes). Bus-
car la presencia de dolor, sensibilidad anormal,
existencia de una depresin o escaln seo,
prominencia de apfisis espinosa, edema,
equimosis, deformidad y espasmos muscula-
res en el sitio de la lesin. La desviacin de
la trquea y el hematoma retrofarngeo son
signos de TRM.
Exploracin neurolgica. Se debe examinar al
paciente cuidadosamente y de forma seriada
para precisar fuerza muscular, alteraciones
sensitivas, caractersticas de los reflejos y pre-
sencia de una disfuncin autonmica (caren-
cia de control de esfnteres rectal y urinario) y
priapismo. Comprende adems la evaluacin
del tracto corticoespinal (funcin motora ho-
Captulo 20. Urgencias y emergencias 481
 molateral), la evaluacin del tracto espinota-
lmico (trasmite sensacin de dolor y tempe-
ratura del lado opuesto del cuerpo) y de las
columnas posteriores (llevan impulsos propio-
ceptivos homolaterales).
Shock medular. Estado neurolgico inme-
diato a una lesin medular. Puede durar desde
pocas horas hasta varios das y se caracteriza
por anestesia, arreflexia y flacidez por debajo del
nivel de lesin. El shock de la mdula lesionada
la puede hacer aparecer completamente carente
de funcin aun cuando no todas sus zonas estn
totalmente destruidas. En esta situacin puede
estar presente o no el shock neurognico.
Shock neurognico. Es el resultado de la al-
teracin de las vas simpticas descendentes en la
mdula espinal, por lo que provoca la prdida del
tono vasomotor y de la innervacin simptica del
corazn y se presentan bradicardia e hipotensin
arterial. Esta ltima no es expresin de hipovo-
lemia verdadera, por lo que es imprescindible la
monitorizacin hemodinmica.
Repercusin del TRM en diferentes sistemas:
Respiratorio. Cuanto ms alta sea la lesin, ma-
yor ser la afectacin ventilatoria. Si se lesiona
la mdula cervical alta o media, el diafragma
tambin se paraliza por la afectacin de C3 a
C5. En consecuencia se produce una respira-
cin abdominal o paradjica, con asincrona
entre el trax y el abdomen y afectacin de
la musculatura toracoabdominal. Se observa
edema pulmonar neurognico e insuficiencia
area.
Cardiovascular. Existe hipertensin arterial
inicial y transitoria, seguida de la instauracin
del shock neurognico (hipotensin y bradicar-
dia). Se observa vasodilatacin perifrica con
hipovolemia relativa (presin venosa central
normal o alta) e hipotensin postural.
Gastrointestinal: leo paraltico, atona gstrica
con dilatacin grave, reflujo gstrico con bron-
coaspiracin, estreimiento o retencin fecal.
Genitourinario: vejiga neurognica, infeccin
urinaria (primera causa de muerte) hidrone-
frosis, insuficiencia renal.
Piel: alteraciones trficas con la aparicin de
lceras de decbito (segunda causa de muerte).
Otras consecuencias: atrofias musculares, de-
formidades de las articulaciones, trombosis
venosas profundas, tromboembolismo pulmo-
nar, depresin psicolgica.
El diagnstico es eminentemente clnico y se
basa en su sospecha en un paciente politrauma-
tizado. El examen neurolgico es determinante
aunque no exista evidencia imaginolgica de
lesin sea, adems que es necesaria la reeva-
luacin de la situacin neurolgica cada una hora.
Exmenes complementarios
Radiografa simple anteroposterior y lateral
de columna: no es concluyente para descartar
482 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
lesiones seas; para ello es necesario en algu-
nas situaciones la realizacin de TAC.
TAC de columna: es el mtodo ms sensible
para el diagnstico de lesiones estructurales
seas, como compresiones de fragmentos en
el canal medular; sin embargo, no descarta la
lesin medular.
Resonancia magntica nuclear (RMN): su indi-
cacin es imprescindible para la bsqueda de
una lesin medular, no as para diagnosticar
lesin sea.
En alrededor del 15 % de los traumatismos
raquimedulares en la infancia existe lesin neuro-
lgica sin evidencia imaginolgica. Ello se conoce
como SCIWORA, siglas inglesas que describen
esta condicin (spinal cordinjury without radio-
graphic abnormality).
Tratamiento
Se realiza en estrecho vnculo por un equipo
multidisciplinario formado por intensivistas, neu-
rocirujanos y ortopdicos, entre otros. La medida
ms importante en el manejo del TRM es la in-
movilizacin inmediata y adecuada desde el sitio
de produccin del traumatismo. Con esta nica
medida se puede evitar o minimizar la aparicin
de lesiones secundarias, y ello mejorar el pro-
nstico del paciente, o sea, evitar que una lesin
que inicialmente sea incompleta se convierta en
una lesin completa e irreversible. Las tcnicas de
inmovilizacin de la columna vertebral se explican
ms adelante.
Medidas prehospitalarias:
Inmovilizacin.
Garantizar una va area con control de la co-
lumna cervical.
Ventilacin y oxigenacin adecuada.
Hemostasia de la herida sangrante.
Medidas de estabilizacin hemodinmica con
administracin de lquidos segn indicacin.
Colocacin de sondas nasogstrica y vesical.
Medidas generales del tratamiento hospi-
talario:
Mantener la inmovilizacin de la columna me-
diante maniobras realizadas con cuidado y con
control para realizar mtodos complementa-
rios de investigacin.
Asegurar una ventilacin y oxigenacin ade-
cuadas.
Mantener la hemodinamia estable.
Exmenes neurolgicos seriados.
Uso de analgesia y sedacin si es necesario.
Cateterismo vesical intermitente (no profilaxis
antibitica de infeccin urinaria, solo indicados
con urocultivos positivos).
Soporte nutricional precoz que garantice todas
las demandas calricas en este tipo de paciente.
Prevencin de escaras.
Prevencin de trombosis profundas.
Traqueostoma si la ventilacin mecnica es
prolongada.
 Fisioterapia precoz para reducir la espasticidad
muscular y la deformidad articular.
Tratamiento especfico:
Inmovilizacin.
Tratamiento antinflamatorio esteroideo (me-
gadosis de metilprednisolona) a razn de 30mg/
kg en la primera hora seguidos de 5,4 mg/kg/h
en las prximas 23 h. Dicho esquema est indi-
cado si se administra en las primeras 3 h de ha-
berse producido el traumatismo raquimedular. Si
ha pasado entre 3 y 8 horas del TRM, la duracin
de este esquema es de 47 h. Se discute el em-
pleo de la megadosis de esteroides despus de
las 8h de haberse producido el traumatismo.
Manejo hemodinmico del shock neurogni- del paciente. El ayudante nm. 2 amarra dos
co: administracin de volumen, con monito-
rizacin estricta de la presin venosa central
mediante inotrpicos (buscando accin a). Se
recomienda la norepinefrina en dosis de 0,1 a
1mg/kg/min.
Tratamiento quirrgico cuando hay inestabili-
dad de la columna vertebral, que no es ms
que la prdida de la capacidad de esta, bajo
una carga fisiolgica, de mantener su patente
de movimiento sin generar un dficit neuro-
lgico inicial, adicional, deformidad mayor o
dolor invalidante.
Alternativas teraputicas en estudio: oxigeno-
terapia hiperbrica, uso de ganglisidos GM1,
hipotermia selectiva medular, a-metildopa, ma-
nitol, clonidina e implante de clulas madre.
El pronstico depende del nivel y la intensidad
de la lesin. La mortalidad est relacionada con la
altura de la lesin medular cervical y la asociacin
a un traumatismo de crneo grave.
Tcnicas de inmovilizacin para el traumatismo
cervical y vertebral
Todo paciente con presunta lesin de columna
debe ser inmovilizado por encima y por debajo
del sitio donde se presuma la lesin. La inmovili-
zacin no debe retirarse hasta que se documente
la ausencia de lesin de la columna.
Recursos y equipo. Collar cervical semirr-
gido, tabla de columna larga con correa, toallas
enrolladas o dispositivos similares de apoyo,
frazadas para acolchonamiento, vendajes y cinta
adhesivas.
Procedimiento. El ayudante nm. 1, a la
cabeza del paciente, observa cuidadosamente
la maniobra para voltearlo y mantener el ali-
neamiento neutro de la cabeza y el cuello con el
tronco impidiendo cualquier flexin o hiperexten-
sin del cuello del paciente. El ayudante nm. 2
controla el movimiento del tronco y mantiene el
alineamiento neutro de la columna toracolumbar
del paciente. El ayudante nm. 3 ayuda para
mantener el alineamiento neutro de la columna
toracolumbar y la pelvis con su mano en la cadera
del paciente. Adems, las piernas se mantienen
en alineamiento neutro con el tronco al sujetar
firmemente la corbata de los tobillos del paciente
con la otra mano y elevarlos aproximadamente 10
a 15 cm. Esta ltima maniobra ayuda a mantener
el alineamiento neutro de la columna lumbar e
impide la basculacin plvica. El ayudante nm.
4 (instructor) coloca la tabla larga de la columna
por debajo del paciente. Cuidadosamente voltea
al paciente sobre la tabla, al mismo tiempo que el
ayudante nm. 4 ayuda a deslizar el paciente en
posicin al centro de la tabla. Todos los ayudantes
deben tener extremo cuidado en este paso para
evitar movimientos de la columna y mantener el
alineamiento neutro de la columna del paciente.
A continuacin el paciente se sujeta a la tabla
larga. El ayudante nm. 1 contina manteniendo
la inmovilizacin en lnea de la cabeza y el cuello
correas: una por arriba de los brazos y el trax
y una segunda por arriba de las crestas iliacas.
Las muecas del paciente se sujetan a los lados
de este por esa segunda correa. El ayudante
nm. 3 amarra dos correas: una por arriba de los
muslos y otra por arriba de los tobillos. Pueden
colocarse rollos de manta a los lados de las piernas
para impedir movimientos laterales de las extre-
midades inferiores. El ayudante nm. 4 coloca un
acolchonamiento detrs de la cabeza para evitar
la hiperextensin y flexin del cuello.
Se deben colocar un acolchonamiento o dis-
positivos a cada lado de la cabeza y el cuello del
paciente. Se fija la cabeza del paciente usando
cinta adhesiva o una correa sobre la parte infe-
rior de la frente y otra correa o cinta sobre los
dispositivos, a los lados de la cabeza y el collar
cervical, lo que sujeta ms firmemente la cabeza
y cuello a la tabla.
Traumatismo torcico
Leonor Isabel Verdeca Snchez, Hilda Rosa Daz
Cordero
Los traumatismos torcicos son lesiones
producidas en la pared torcica, en rganos o en
estructuras intratorcicas. El mayor porcentaje
de tales traumatismos son cerrados. Su manejo
inicial se realiza en funcin de las lesiones con
mayor afectacin vital, pero debe tenerse en
cuenta que la ausencia de estigmas externos no
excluye la posibilidad de lesiones graves.
Atendiendo al mecanismo propio de la lesin
los traumatismos torcicos se clasifican en:
Abiertos:
Penetrantes: el agente causal (arma blanca,
proyectil) penetra la pleura y queda dentro
de la cavidad torcica.
No penetrantes: con pleura parietal indemne.
Perforantes: el agente causal entra y sale de
la cavidad torcica.
Cerrados: ocurren como consecuencia de gol-
pes, compresiones o desaceleraciones.
Segn la gravedad o riesgo de mortalidad que
presente la lesin se clasifican en:
Lesiones con riesgo de muerte inminente (se
detectan en la revisin primaria).
Captulo 20. Urgencias y emergencias 483
 Obstruccin de la va area.
Hemotrax masivo.
Neumotrax a tensin.
Taponamiento cardaco.
Neumotrax abierto. parnquima pulmonar y el espacio pleural y
Trax inestable.
Lesiones con riesgo potencial de muerte (se
detectan en la revisin secundaria):
Neumotrax simple.
Contusin miocrdica.
Hemotrax simple.
Disrupcin artica.
Embolismo areo.
Lesin traqueobronquial.
Asfixia traumtica.
Ruptura esofgica.
Quilotrax.
Ruptura diafragmtica.
Contusin pulmonar. Pleurotoma con trocar corto en el segundo es-
Obstruccin de la va area
En los nios traumatizados que respiran
espontneamente la va area debe ser abierta
mediante tcnica manual con control de la columna
cervical (subluxacin del maxilar inferior). Luego
de una buena aspiracin de secreciones, sangre
o restos alimentarios se debe colocar oxgeno.
Si el paciente no respira espontneamente o la
respiracin es ineficiente, se debe recurrir a ma-
niobras avanzadas.
La intubacin endotraqueal debe ser el prxi-
mo paso, usando la va orotraqueal como eleccin.
Las vas areas quirrgicas se deben realizar ante
la imposibilidad de la intubacin endotraqueal,
traumatismo orofacial grave o lesin de la va
area. Se dividen en cricotiroidotoma por puncin
o quirrgica y traqueotoma.
Neumotrax a tensin
En la infancia el 25 % de los neumotrax se
producen por laceracin pulmonar o por lesin de
la trquea o de los bronquios. Se caracteriza por
dolor torcico, dificultad area grave, desviacin de
la trquea al lado opuesto de la lesin, distensin
de las venas del cuello (ingurgitacin yugular) ex-
cepto en pacientes hipovolmicos, en quienes no
se observa por la prdida de sangre, desviacin
del choque o latido de la punta al lado opuesto al
afectado, cianosis (signo tardo).
La afectacin hemodinmica se manifiesta por
taquicardia, hipotensin arterial, pulsos perifricos
dbiles, replecin capilar enlentecido). Al examen
fsico se constata un abombamiento del hemitrax
afectado, hiperresonancia, y ausencia de vibraciones
vocales y de murmullo vesicular en el lado lesionado.
Exmenes complementarios
Radiografa de trax: radiotransparencia total
del hemitrax lesionado, desviacin de las es-
tructuras del mediastino hacia el lado opuesto.
Gasometra: hipoxemia en grado variable e hi-
percapnia.
484 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Hemoglobina y hematcrito.
Otros exmenes que permiten la evaluacin
del paciente con traumatismo torcico:
TAC de trax: permite valorar el estado del
mediastnico.
Ecocardiografa: se debe realizar a todo pa-
ciente con traumatismo torcico.
El diagnstico es eminentemente clnico sin
necesidad de esperar por la radiografa.
Tratamiento
Atencin prehospitalaria. Tngase presen-
te el ABC del paciente politraumatizado. Adems:
Oxigenacin del paciente y valoracin de la
funcin cardaca; mantener adecuada hemo-
dinamia.
pacio intercostal, en la lnea media clavicular,
colocando un dedo de guante abierto y ado-
sado a la base del trocar. El otro extremo del
dedo de guante se coloca con un corte sagital,
o bien el trocar adosado a una vlvula de Hen-
lich o a un frasco con sello de agua.
Neumotrax abierto
Aparece cuando existe una solucin de conti-
nuidad en la pared torcica que permite la entrada
de aire a la pleura, lo que trae como resultado el
colapso pulmonar y la afectacin de la ventilacin
alveolar. Es secundario a un traumatismo abierto
y poco frecuente en los nios.
Manifestaciones clnicas
Sospechar cuando existe herida torcica. Las
manifestaciones clnicas dependen del tamao
del defecto.
El cuadro clnico es similar al de un neumo-
trax a tensin: aparece traumatoapnea (ruido
soplante por el paso de aire a travs de la herida
en cada respiracin).
Exmenes complementarios
Radiografa de trax: radiotransparencia del
hemitrax afectado, desviacin del mediastino
al lado contrario.
Gasometra: afectacin variable de los gases
en dependencia del estado clnico del paciente.
Hemoglobina y hematcrito.
Tratamiento
Atencin prehospitalaria. Tngase presen-
te el ABC del paciente politraumatizado para la
correcta valoracin del paciente. Adems:
Oclusin del defecto por tres lados, de forma
inmediata y antes del estudio radiolgico, de-
jando un borde libre que permita la salida del
aire en la espiracin e impida su entrada en la
inspiracin.
Pleurotoma en el quinto espacio intercostal, en
la lnea axilar anterior, alejada del sitio de lesin.
 La revisin y reparacin quirrgica del defecto
se realiza en un centro hospitalario.
Hemotrax masivo
Es la presencia de sangre en la cavidad pleu-
ral que repercute en la hemodinmica del paciente
(prdida de ms del 25 % de la volemia). Es
secundario a lesiones penetrantes, por laceracin
de vasos intercostales, arteria mamaria interna,
vasos pulmonares y mediastnicos o los tejidos
adyacentes. Puede coincidir con la presencia de
un neumotrax.
Manifestaciones clnicas
Son similares al del neumotrax a tensin.
El paciente presenta signos de insuficiencia area
grave y afectacin hemodinmica que puede llegar
al shock hipovolmico. En el examen fsico se
constata matidez con la percusin y abolicin del
murmullo vesicular en el lado afectado.
Exmenes complementarios
Radiografa de trax: radiopacidad en el he-
mitrax afectado, con desplazamiento del me-
diastino al lado contralateral.
Gasometra: hipoxemia en grado variable.
Hemoglobina y hematcrito: anemia por pr-
dida considerable de sangre.
Su diagnstico es eminentemente clnico, lo
que permite el tratamiento precoz del paciente.
Tratamiento
Atencin prehospitalaria. Cumplir con el ABC
del paciente politraumatizado y priorizar el tras-
lado al centro especializado. Adems:
Drenaje con tubos de toracostoma en el sitio
habitual (5.to espacio intercostal, lnea media
axilar del hemitrax afectado).
La toracotoma se indica cuando el drenaje
contino sea mayor de 2 mL/kg/h en 2 a 4 h,
el dbito inicial sea de 20 mL/kg o haya ines-
tabilidad hemodinmica sin otro foco o heridas
penetrantes en el rea mediastnica o interes-
capular.
Reposicin de volumen (glbulos, solucin sa- Exmenes complementarios
lina y otros expansores plasmticos) en dosis de
10 a 20 mL/kg segn sea necesario, y garantizar
una adecuada oxigenacin del paciente.
Trax inestable
En el trax inestable (volet costal) un seg-
mento de la pared torcica pierde continuidad
sea y se produce un movimiento paradjico en
el ciclo respiratorio puesto que existen dos o ms
fracturas en dos o ms costillas. El movimiento
paradjico y la contusin pulmonar subyacente
(80 % de los casos) son causa de hipoxia, que
se agrava por la hipoventilacin desencadenada
por el dolor.
Manifestaciones clnicas
Por lo regular hay cabalgamiento y separacin
cartilaginosa. Un signo frecuente es la crepitacin
y el hematoma sobre el foco de fractura, y tambin
existen signos de insuficiencia area e inestabili-
dad hemodinmica segn la magnitud de la lesin.
Exmenes complementarios
Radiografa de trax: fracturas costales mlti-
ples; puede existir radiopacidad difusa, segn
el grado de contusin pulmonar existente.
Gasometra: hipoxemia e hipercapnia en grado
variable.
TAC de trax: permite evaluar las lesiones
acompaantes.
Tratamiento
Analgesia correcta (se utiliza analgesia epidu-
ral, infiltracin local o bloqueo de los nervios
intercostales).
En caso de insuficiencia area grave: intuba-
cin y soporte ventilatorio con utilizacin de
presin positiva al final de la espiracin, el cual
es una forma de frula interna.
Estabilizacin o fijacin de la lesin. Se realiza
por medio de fijacin externa, osteosntesis,
etctera.
Complementar con drenaje torcico si hay un
hemoneumotrax acompaante.
Contusin pulmonar
Es el dao del parnquima pulmonar, con
hemorragia, infiltrado interalveolar e intersticial
e hipoventilacin. Es la lesin ms frecuente de
las producidas por traumatismo cerrado y puede
o no acompaarse de fracturas costales.
Manifestaciones clnicas
Se observa dificultad area que puede
aumentar progresivamente y conllevar a insu-
ficiencia area aguda (es causa de sndrome de
dificultad area aguda). Las manifestaciones
clnicas pueden tardar horas en aparecer, con un
mximo de 24 a 36 h.
Radiografa de trax: infiltrados pulmonares
sin distribucin anatmica; suelen ser perif-
ricos.
Gasometra: hipoxemia en grado variable.
TAC de trax: permite valorar las lesiones
acompaantes.
Tratamiento
Oxigenacin adecuada.
Soporte ventilatorio con presin positiva al fi-
nal de la espiracin: en caso de insuficiencia
area, aunque se puede utilizar ventilacin no
invasiva en los casos en que sea posible.
Restriccin lquida.
Captulo 20. Urgencias y emergencias 485
 Analgesia.
Antibioticoterapia, si hay infeccin concomi-
tante.
Fractura costal
Es la segunda lesin ms frecuente en el
traumatismo torcico en la infancia. Se localiza
principalmente entre la 5.ta y la 9.na costilla. La
fractura de la 1.ra y 2.da costilla orienta hacia un
traumatismo grave con posible lesin traquebron-
quial o de grandes vasos. La fractura de la 3.ra a
la 7.ma costilla orienta hacia lesiones pleurales y
parenquimatosas pulmonares.
Manifestaciones clnicas
Se observa dolor en el sitio de la lesin y
crepitacin. El dolor conlleva a hipoventilacin y
puede aparecer atelectasia y neumona.
Tratamiento
Analgesia, reposo y tratamiento especfico de
las lesiones secundarias acompaantes.
Lesiones traqueobronquiales
Son infrecuentes en los nios pero muy gra-
ves, y producen una elevada mortalidad.
Manifestaciones clnicas
El paciente permanece asintomtico en de-
pendencia de la magnitud de la lesin o puede
presentar disfona, estridor, hemoptisis, signos
de neumotrax, neumomediastino y enfisema
subcutneo (en los casos ms graves).
Exmenes complementarios
Radiografa de trax: pueden existir fracturas
de la 1.ra y la 2.da costilla, neumotrax unila-
teral o bilateral, neumomediastino y enfisema
subcutneo.
Si hay fuga de aire por el drenaje torcico,
sospchese este tipo de lesin.
Tomografa de trax: permite evaluar la mag-
nitud de las lesiones.
Tratamiento
Oxigenoterapia.
Si es necesario, ventilacin selectiva del rbol
bronquial previa a la ciruga.
Broncoscopia para exploracin y reparacin
del defecto.
Toracostoma.
Ruptura diafragmtica
Es una lesin poco frecuente. Se produce por
un aumento brusco de la presin abdominal con
paso de cualquier vscera abdominal a la cavidad
torcica. Es ms frecuente en el lado izquierdo,
ya que el hgado suele evitar la herniacin visceral
en ese lado.
486 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Manifestaciones clnicas
El paciente puede estar asintomtico o
presentar sntomas de insuficiencia area, tales
como disnea, ortopnea y dolor torcico. En el
examen fsico se puede encontrar prominencia con
inmovilidad, timpanismo, ausencia de murmullo
vesicular y presencia de ruidos hidroareos en el
hemitrax afectado.
Exmenes complementarios
Radiografa de trax: presencia de vsceras
abdominales en el hemitrax lesionado. Si el
paciente presenta sonda nasogstrica, se pue-
de observar a nivel del trax.
Ultrasonido y TAC de trax.
Tratamiento
Cumplir con el ABC de la atencin al paciente
politraumatizado.
Oxigenar adecuadamente.
Reponer las prdidas de volumen
Realizar la reparacin quirrgica del defecto.
Ruptura esofgica
Se produce por un traumatismo abierto o por
un aumento de la presin intraabdominal durante
un accidente. Se presenta con graves manifesta-
ciones clnicas, segn la porcin esofgica afecta-
da (la cervical y torcica son las ms frecuentes).
Manifestaciones clnicas
Se observa salida de saliva a travs de la
lesin si esta se produce por un traumatismo
abierto a nivel cervical, enfisema subcutneo,
sangre en las secreciones digestivas, disfagia,
odinofagia, neumomediastino, derrame pleural
unilateral o bilateral. El dolor retroesternal apa-
rece cuando el diagnstico no es precoz, as como
la fiebre y los signos de sepsis.
Exmenes complementarios
Radiografa de cuello, que puede ser simple o
contrastada: se observa ensanchamiento del
espacio cervical o enfisema cervical.
Radiografa anteroposterior y lateral de trax:
se observa neumomediastino, derrame pleural
y enfisema subcutneo.
Esofagograma, siempre que se estabilice pre-
viamente al paciente.
Endoscopia, si es posible, para ayudar a locali-
zar el sitio lesionado.
Tomografa axial computarizada.
Tratamiento
Mantener las vas areas permeables y una
adecuada oxigenacin.
Reposicin de volumen, si hay inestabilidad
hemodinmica.
Pleurotoma mnima, si hay derrame pleural o
neumotrax.
 Antibioticoterapia de amplio espectro.
Tratamiento quirrgico segn el momento de
diagnstico y el tipo de lesin presente.
Lesin cardaca
Aracely Martin Garrido
Las lesiones cardacas pueden obedecer
etiolgicamente al impacto directo, a mecanismos
de aceleracin-desaceleracin (por movimientos
de pndulo se produce traccin y desgarro de
los grandes vasos), a la compresin directa que
provoca aplastamiento, aumento de la presin
intraabdominal, intratorcica e intracardaca (fase
de mximo llenado), o pueden comportarse como
un traumatismo mixto o combinado.
Se clasifican en:
Cerradas (las ms frecuentes en pediatra).
Abiertas o penetrantes.
Lesin por electricidad.
Lesin pericrdica. Poco frecuente como
lesin aislada, puede producir laceraciones con
hernia del corazn y fallo hemodinmico. Entre
1 y 4 semanas puede aparecer pericarditis. Se
auscultan roces y existen cambios en el electro-
cardiograma (microvoltajes, cambios en la onda
T y el segmento S-T).
Taponamiento cardaco
Es infrecuente; constituye el 0,5 % de los
traumatismos torcicos cerrados. Se produce
cuando se comprime el corazn entre el esternn y
las vrtebras despus de un traumatismo cerrado
o por lesin penetrante. Aparece sangre en el es-
pacio pericrdico, saco cerrado que no se distiende
Fig. 20.6. Pericardiocentesis diagnstica y teraputica.
y que afecta la actividad cardaca disminuyendo el
retorno venoso y el llenado del corazn.
Manifestaciones clnicas
Varan con la velocidad y el volumen de
sangre acumulado en el saco pericardio y con
la volemia del paciente. Se observa taquicardia,
vasoconstriccin perifrica, distensin de las
venas yugulares, hipotensin persistente que no
se estabiliza con la reanimacin impuesta. Est
presente la trada de Beck: Hipertensin venosa
en los vasos del cuello (no cuando hay hipovolemia
grave), hipotensin arterial y ruidos cardacos
apagados. La presencia de flujo paradjico indica
que existe un taponamiento cardaco.
Exmenes complementarios
Radiografa. Casi nunca es detectable el agran-
damiento de la silueta cardaca pues para ver-
se requiere la acumulacin de 100 a 150 mL
de sangre; si as fuere, puede verse la silueta
cardaca en forma de copa invertida y ngulos
cardiofrnicos no agudos sino obtusos.
Ecocardiograma: cuanta.
Electrocardiograma: taquicardia y bajos voltajes.
Tratamiento
Control de la va area y la hemodinamia.
Reposicin de volumen.
Pericardiocentesis diagnstica y teraputica
(Fig. 20.6).
Si existe sangramiento no controlado, pericar-
diostoma con ventana pericrdica (Fig. 20.7.)
Lesin miocrdica
Puede haber una lesin miocrdica inicial que
en el curso de algunos das produzca necrosis
de la pared miocrdica, apertura en el espacio
Captulo 20. Urgencias y emergencias 487

Fig. 20.7. Pericardiostoma con ventana pericrdica.
pericrdico, taponamiento cardaco y paro carda-
ca. El estudio ecocardiogrfico del paciente que
llega con traumatismo torcico, o aun aquellos
con traumatismo de clavcula, cuello y cabeza y
traumatismo plvico, debe hacernos recordar que
el nio es una diana pequea y que la fuerza, sin
estigma torcico alguno, puede haber lesionado
el mediastino y el corazn.
Conmocin
Se produce por una fuerza, no necesariamen-
te violenta, ejercida en direccin del esternn a la
columna. El comienzo es inmediato y la evolucin
transitoria. Ocurre una prdida de la conciencia.
El electrocardiograma muestra un trastorno
elctrico no anatmico, arritmias inmediatas y
cambios no especficos en el segmento S-T. Puede
causar muerte sbita.
Contusin
Es provocado por una fuerza violenta ejercida
en cualquier direccin. El comienzo es gradual y la
evolucin persistente. El dao o isquemia puede
ser, anatmicamente, bien localizado. Provoca
insuficiencia cardaca. En un tercio de los casos
no hay signos externos de traumatismo y el dolor
es achacado a las fracturas costales.
Exmenes complementarios
Electrocardiograma: muestra trastornos del
ritmo (arritmias ventriculares tardas) y signos
de isquemia.
488 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Ecocardiograma: efusiones, disfuncin valvu-
lar, dilatacin de cavidades, dismotilidad de las
paredes y disminucin fraccin de eyeccin.
Isoenzima creatina-fosfocinasa (CPK-MB) ma-
yor del 5 % del total de CPK.
Gammagrafa: determina fraccin de eyeccin,
motilidad, aneurisma.
La contusin requiere la monitorizacin
electrocardiogrfica hasta 24 h despus de que
esta sea normal y las enzimas regresen a la
normalidad.
Patrn de lesin:
Lesin del sistema de conduccin (taquicardia
sinusal, fibrilacin auricular, etc.).
Contusin miocrdica con sangrado del msculo.
Ruptura de la pared miocrdica (hemorragias
exanguinantes o taponamiento cardaco).
Manifestaciones clnicas
Sntomas similares al dolor anginoso:
Arritmias.
Hipotensin.
Shock.
Ingurgitacin yugular.
Pueden presentarse complicaciones: tapona-
miento cardaco que evoluciona al shock, hipo-
tensin arterial grave, ruptura artica en dos
tiempos, arritmias graves.
Tratamiento
Similar al del infarto agudo de miocardio (sin
anticoagulantes).
Oxigenacin y ventilacin.
Monitorizacin.
Volumen.
Ruptura miocrdica
Es ms frecuente en el ventrculo derecho
y puede ser tarda por isquemias o aneurisma.
Produce taponamiento cardaco y presin venosa
elevada, que puede faltar si ocurre hipovolemia.
Los ruidos cardacos son apagados, difciles de
escuchar en la emergencia. El pulso es paradji-
co: descenso mayor de 10 mm Hg en la tensin
arterial sistlica en inspiracin. La hipotensin se
atribuye a la hipovolemia.
Se aprecia el signo de Kussmaul: aumento
de la presin venosa con la inspiracin. En la
ecografa se encuentra fluido pericrdico y baja
contractilidad.
La pericardiocentesis est indicada en los
pacientes que no responden a las medidas usuales
de reanimacin del shock hipovolmico y ante el
riesgo potencial de taponamiento cardaco. Se
realiza una ventana pericrdica subxifoidea o
toracotoma emergente si la pericardiocentesis es
positiva o se sospech una lesin cardaca a pesar
de ser negativa la puncin pericrdica.
Dao septal Aortografa: diagnstica (Fig. 20.8).
Ecocardiografa transesofgico.
Generalmente se produce en el pex, por ser
TAC.
ms fino. Se auscultan soplos y el ecocardiograma
RMN.
es positivo. Si hay un cortocircuito importante,
est indicado el tratamiento quirrgico, previo
cateterismo cardaco.

Aneurisma ventricular
Ocurre en las lesiones de la arteria coronaria
descendente anterior izquierda, fundamentalmen-
te. Produce cuadros de insuficiencia cardaca,
arritmias y embolismos. El ecocardiograma es
diagnstico. Est indicado el tratamiento qui-
rrgico.

Lesin valvular
Las lesiones valvulares son raras. Se produ-
cen en las vlvulas artica o mitral, por mayor
presin en las cavidades izquierdas. El tratamiento
se indica segn el grado de insuficiencia.

Lesiones de grandes vasos: ruptura

de la aorta
Las roturas de la aorta son raras en la in-
fancia, debido a que esta arteria es elstica y
sin ateromas. Cuando ocurren, se producen por
traumatismos cerrados o penetrantes. En su pro-
duccin intervienen fuerzas de aceleracin-des-
aceleracin.
Son un hallazgo frecuente en las autopsias
de pacientes que fallecen en el lugar del acciden-
te. El 80 % de las personas fallecen el lugar del
accidente, el 10 % durante su traslado y solo el
10 % restante llegan al hospital.
Las lesiones del arco artico distales al ori-
gen de la arteria subclavia izquierda son las ms
frecuentes. El mecanismo del traumatismo es una
desaceleracin y estrs tangencial o aumento de
la presin intraluminal.
Manifestaciones clnicas
Los signos clnicos no son evidentes: disnea,
disfagia, hipertensin arterial en los miembros su-
periores, muerte sbita en la seccin o laceracin
completa, dolor retroesternal e interescapular,
hipotensin no explicada, fractura esternal pal-
pable, trax flotante izquierdo, soplo sistlico y
discrepancia de pulsos entre ambos brazos.
Exmenes complementarios
Hallazgos en radiologa de trax: Dimetro
mediastnico por encima del nivel de la cari-
na de 8 cm o ms, borramiento del contorno
artico, hemotrax izquierdo, desviacin de
la trquea o sonda nasogstrica a la derecha
(esfago), fractura de la 1.era y 2.da costilla, en-
sanchamiento de la interfaz paraespinal, de-
presin del bronquio izquierdo, obliteracin del
espacio entre la aorta y la arteria pulmonar.
Fig. 20.8. Aortografa diagnstica.
Tratamiento
Sospechar la lesin.
Oxigenacin y ventilacin del paciente segn
necesidades.
Aportar volumen segn necesidades y res-
puesta a la reanimacin hdrica.
Tratamiento quirrgico emergente.
En los nios se recomienda una derivacin fe-
moral de emergencia, en espera de la inter-
vencin quirrgica.
Ruptura diafragmtica
Siempre se asocia a un traumatismo grave
y tiene una elevada incidencia de lesiones aso-
ciadas. Es ms frecuente en la cpula izquierda.
Sospchese ante heridas penetrantes por
debajo de la tetilla o el extremo inferior de la es-
cpula. Inicialmente el paciente est asintomtico,
pero puede progresar a un sndrome de dificultad
area aguda (SDRA).
Manifestaciones clnicas
El diagnstico es difcil. La mitad de los pa-
cientes llegan en shock y la mayora con dificultad
area, taquipnea, respiracin corta y superficial.
Puede simular un neumotrax hipertensivo cuan-
do el pasaje visceral es precoz. Se encuentra dolor
abdominal y vmitos, y en la auscultacin, ruidos
hidroareos en el trax.
Exmenes complementarios
La radiografa con contraste hidrosoluble
muestra las vsceras en el trax.

Captulo 20. Urgencias y emergencias 489

Tratamiento
Oxigenacin y ventilacin segn necesidades.
Tratamiento quirrgico.
Asfixia traumtica o mscara
equimtica
Se produce por una compresin brusca e
intensa del trax y la porcin superior del ab-
domen. Es un sndrome que se manifiesta por
cianosis, hemorragia petequial y edema de la
cabeza, el cuello, la parte superior del trax y las
conjuntivas, y en los casos ms graves, edema
cerebral. El 80 % de los pacientes tienen sntomas
neurolgicos.
La produccin de este sndrome estara oca-
sionada por la grave hipertensin en el territorio
venoso y capilar que origina la compresin de la
vena cava superior.
Tratamiento
De posibles lesiones asociadas, se debe
vigilar el estado neurolgico del paciente. El
pronstico a largo plazo es generalmente bueno.
Traumatismo abdominal
Ana Ivis Crespo Barrios, Ivn Cruz lvarez-Canto
Los traumatismos abdominales se producen
por el intercambio de energa entre un objeto
externo y un rgano abdominal. La magnitud
del dao hstico es proporcional a la cantidad de
energa intercambiada.
Este tipo de traumatismo contabiliza el 5 %
de los ingresos hospitalarios. Su mortalidad gene-
ral es de un 14 %. Los accidentes del trnsito, las
cadas desde alturas, los accidentes en deportes
y la violencia figuran entre las principales causas.
Se clasifican en:
Traumatismo cerrado (95 a 97 %).
Traumatismo abierto (3 a 5 %): penetrante y
no penetrante.
De acuerdo con las caractersticas morfolgi-
cas del agente vulnerante las heridas pueden ser
incisas, punzantes, contusas y por arma de fuego.
Manifestaciones clnicas
Dolor: su localizacin e intensidad ayuda a
sospechar el posible rgano afectado (ej., el
bazo en el hipocondrio izquierdo).
Presencia o no de vmitos (y sus caractersti-
cas): relativamente frecuente y ms si se acom-
paa de contenido sanguinolento; puede orien-
tar al diagnstico de lesin de vscera hueca.
Dificultad para orinar: orienta a una lesin de
la uretra posterior en el varn.
Sed: signo de hipovolemia.
Examen fsico:
Inspeccin: palidez cutneo-mucosa, pre-
sencia de equimosis, escoriaciones o heridas
490 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
en la pared abdominal, distensin abdominal
(advirtase si sigue o no los movimientos
respiratorios).
Percusin: dolor provocado, matidez decli-
ve, hipersonoridad (prdida de la matidez
heptica).
Palpacin: dolor en el sitio del traumatismo o
dolor difuso en el caso de peritonitis, contrac-
tura abdominal, dolor con la descompresin
brusca, taquicardia, pulso filiforme, replecin
capilar mayor de 3 s, hipotermia, hipotensin
arterial, gradiente trmico.
Auscultacin: disminucin o ausencia de los
ruidos hidroareos.
Tacto rectal: siempre se debe realizar pues
brinda informacin muy til:
Presencia de sangre: indica traumatismo de
colon, y la crepitacin de la pared posterior,
traumatismo de duodeno.
El abombamiento del fondo de saco de Dou-
glas sugiere la presencia de lquido intraab-
dominal.
Diagnstico de las vsceras lesionadas
Lesiones de la pared:
Ruptura muscular: dolor en el sitio de la le-
sin, equimosis y hematomas. Se puede pal-
par debilidad de la pared en esa zona.
Heridas: definidas por la solucin de continui-
dad en la cubierta cutnea y, frecuentemente,
con una simultnea o diferida prdida de sus-
tancias.
Las lesiones intraabdominales pueden ser de
vsceras macizas o de vsceras huecas.
Lesiones de vsceras macizas
Bazo. El diagnstico se basa en las manifes-
taciones clnicas y el examen fsico: traumatismo
en el hipocondrio izquierdo o parrilla costal iz-
quierda y dolor en el hombro izquierdo.
Exmenes complementarios:
Radiografa simple anteroposterior de trax y
de abdomen: pueden verse costillas fractura-
das en el lado izquierdo, elevacin del diafrag-
ma izquierdo, derrame pleural, aumento de la
silueta esplnica, desplazamiento del fundus
gstrico y signo de la rueda dentada (presen-
cia de sangre entre los vasos cortos).
Ecografa: se aprecia la ruptura, as como san-
gre u otros lquidos.
TAC: permite visualizar tipo y magnitud de la
lesin.
Lavado peritoneal: positivo cuando tiene ms
de 10 000 hemates.
Hgado. Se lesiona menos frecuentemente
que el bazo, pero supone una mayor morbilidad y
mortalidad. El diagnstico se basa en la clnica y
el examen fsico: traumatismo en el hipocondrio
o parrilla costal derechos y dolor en el hombro o
hipocondrio derechos.
 Exmenes complementarios: radiografa
simple anteroposterior de trax y de abdomen,
ecografa y TAC, igual que en el bazo.
Rin. Se debe generalmente a un trau-
matismo obtuso. El diagnstico se basa en las
manifestaciones clnicas y el examen fsico: dolor
en la regin lumbar del lado del traumatismo,
presencia de hematuria macro- o microscpica
y manifestaciones de shock hipovolmico si hay
afectacin del pedculo vascular.
Exmenes complementarios:
Cituria: hematuria (ms de 10 000 hemates
por mL).
Ecografa: se observa el grado de la lesin renal.
Pielografa intravenosa: se aprecia extravasa-
cin del contraste.
TAC: permite diagnosticar todas las lesiones,
incluso las ms graves.
Traumatismo pancretico. Por la ubica-
cin retroperitoneal del pncreas y del duodeno
y su ntima interrelacin anatmica y funcional,
se considera en forma conjunta el manejo del
traumatismo de estos rganos, cuyas lesiones
son relativamente raras.
El diagnstico se basa en un alto ndice de
sospecha y en los exmenes complementarios:
amilasemia, amilasuria, ultrasonografa y TAC.
Lesiones de vsceras huecas
Estmago y duodeno. Tanto el estmago
como el duodeno pueden ser lesionados en las he-
ridas penetrantes y en los traumatismos cerrados
del abdomen. El diagnostico se basa en un dolor
abdominal agudo, fiebre, vmitos, contractura
abdominal localizada o generalizada, abdomen en
tabla, reaccin peritoneal, percusin dolorosa,
hipersensibilidad de la pared abdominal y ausencia
o borramiento de la matidez heptica.
Exmenes complementarios:
Hemograma completo (leucocitosis con des-
viacin a la izquierda).
Radiografa de trax y abdomen en tres vistas
(neumoperitoneo).
Ultrasonido abdominal.
Estudios contrastados.
TAC de abdomen.
Lavado peritoneal en casos dudosos.
Laparoscopia.
Intestino delgado. En el yeyuno y el leon,
los traumatismos cerrados del abdomen pueden
dar lugar a hematomas intramurales, desgarros
y rupturas. En heridas penetrantes del abdomen
por armas blancas el intestino suele escapar por el
mecanismo de huida de las asas, donde las zonas
fijas resultan las ms vulnerables. Sin embargo,
las heridas por armas de fuego, por su alta velo-
cidad, producen extensas lesiones de intestino.
Manifestaciones clnicas:
Dolor abdominal intenso.
Fiebre, vmitos.
Abdomen contracturado, doloroso con la pal-
pacin superficial y profunda.
Reaccin peritoneal en todo el abdomen.
Hipersensibilidad de la pared.
Percusin dolorosa.
El diagnstico es difcil y es necesario un alto
ndice de sospecha. Para realizarlo es posible au-
xiliarse de radiografas de trax y abdomen (tres
vistas), ultrasonido abdominal y tomografa axial
computarizada contrastada en los casos dudosos.
Intestino grueso. Sus lesiones suelen ser
las ms graves, y son frecuentes en las heridas
penetrantes. En muchas ocasiones las lesiones de
colon se asocian a lesiones del intestino delgado y
las del recto a las de vejiga y la vagina en la nia.
Manifestaciones clnicas:
Cuadro perforativo, que produce un cuadro
sptico rpidamente.
Si la lesin es solo un hematoma de la pared,
los sntomas son ligeros y el paciente se que-
ja de molestias abdominales y presenta algn
que otro vmito.
Las lesiones del recto producen dolor intenso
en el rea perianal, tenesmo y drenaje muco-
purulento.
Tratamiento
Los nios con traumatismos abdominales
deben ser ingresados y permanecer bajo estrecha
vigilancia por un perodo no menor de 48 h.
Se realizar una historia clnica completa que
incluya un interrogatorio amplio al acompaante
y, si es posible, a quien asisti al nio tras el
accidente, as como un examen fsico meticuloso
que se repetir frecuentemente en busca de ha-
llazgos que no fueron encontrados en la revisin
primaria. Adems:
Se vigilarn los signos de hemorragia o peri-
tonitis.
Se pasar una sonda vesical para medir diu-
resis, la cual se determinar despus de la
primera miccin espontnea. Se contraindica
ante la sospecha de ruptura de la uretra pos-
terior.
Se canalizarn dos venas de calibre grueso,
preferentemente en los miembros superio-
res, para comenzar una reposicin de volu-
men inmediata. Ello se hace inicialmente con
soluciones cristaloides en dosis de 20 mL/kg
(solucin salina fisiolgica, solucin de Ringer
lactato, etc.)
Si hay vmitos, se pasar una sonda de Levine
para descomprimir la cmara gstrica y ver el
aspecto del contenido gstrico. Debe pasarse
por la boca si se sospecha una fractura de la
base de crneo.
En caso de herida no penetrante, esta se lim-
piar cuidadosamente y se suturar. Si la heri-
da es penetrante o existe la ms mnima duda
de que lo sea, hay que llevar al paciente al
saln de operaciones y explorarlo quirrgica-
mente.
Captulo 20. Urgencias y emergencias 491
 Es importante sealar que todos los pa-
cientes con lesin de vsceras macizas deben
ser ingresados en la sala de terapia intensiva
para observacin estricta y tratamiento mdico,
conservador inicialmente. En el banco de sangre
se debe mantener el equivalente a una volemia
del grupo y factor del paciente, hasta su alta
hospitalaria.
Traumatismos
de las extremidades
Janet Moreira Barrio, Saimel Bello Gonzlez
El traumatismo de los miembros no es causa
de mortalidad en la infancia, pero s es motivo de
invalidez si no es tratado correctamente. Ante un
traumatismo de las extremidades hay que tener
en cuenta algunos aspectos por medio de la anam-
nesis y el examen fsico, que son la cinemtica del
traumatismo y el tiempo que el paciente demor
en recibir atencin mdica, entre otros.
Mediante el examen fsico detallado y com-
parando siempre con el miembro contralateral
se explora la coloracin, las deformidades, el
aumento de volumen y las heridas y contusio-
nes, mientras que por medio de la palpacin se
determina el estado de los pulsos, la existencia
de dolor, el replecin capilar y la crepitacin por
fractura. Tambin se explora la movilidad de los
miembros y el estado circulatorio (hemorragia o
isquemia), as como el estado neurolgico perif-
rico, siempre que el paciente coopere (parestesia
o hipoestesia).
Entre las afecciones traumticas del sistema
osteomioarticular se encuentran:
Contusin. Se caracteriza por dolor, aumento
del volumen e impotencia funcional.
Esguince. Se debe a un movimiento forza-
do donde el ngulo de movilidad articular es
anormalmente mayor y existe lesin de sus
componentes capsuloligamentosos. Existe un
aumento de volumen de la articulacin y pr-
dida de sus pliegues y depresiones normales
producto del derrame de lquido sinovial. Si
han pasado varias horas, ser visible la pre-
sencia de equimosis y de hematomas. Habr
dolor agudo en el sitio de ruptura ligamentaria
o capsular.
Luxaciones. Prdida de la relacin anatmica
de los huesos que conforman una articulacin,
lo que provoca dolor e impotencia funcional
absoluta.
Fracturas. Es una solucin de continuidad o
ruptura sea donde hay deformidad del miem-
bro y movilidad anormal. El traumatismo gra-
ve de la pelvis puede ser causa de muerte por
exanguinacin.
Las fracturas de la pelvis se clasifican en esta-
bles, que incluyen fracturas aisladas del anillo
pelviano, e inestables, que son aquellas en las
cuales el anillo pelviano est interrumpido en
ms de un lugar.
492 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Complicaciones por lesiones traumticas de
los miembros:
Fractura conminuta o multifragmentaria.
Irreductibilidad o inestabilidad.
Fractura expuesta.
Enfisema subcutneo.
Lesiones nerviosas.
Hemartrosis.
Sndrome compartimental.
Necrosis avascular.
Atrofia sea aguda de Sudeck.
Pseudoartrosis.
Retardo de la consolidacin.
Consolidacin viciosa.
Atrofia muscular.
Rigidez articular.
Afecciones trficas de la piel.
Anquilosis.
Osteomielitis.
Gangrena gaseosa.
Neumona hiposttica.
Artritis sptica.
Escaras de decbito.
Tromboembolismo pulmonar.
Embolismo graso.
Sepsis y shock sptico.
Trombosis venosa profunda.
Muerte.
Tratamiento
Medidas generales:
Medidas bsicas de soporte para la reanima-
cin de cualquier paciente politraumatizado.
Monitorizacin contina de los signos vitales.
Profilaxis antitetnica segn el estado de in-
munizacin del paciente.
Analgsicos.
Antibiticos (deben administrarse por va pa-
renteral, si hay lesiones graves).
Medidas especficas:
La hemorragia habitualmente se puede controlar
por presin digital directa o con apsitos es-
triles.
En la amputacin traumtica hay que cubrir
la herida con apsitos y colocar brazaletes o
bandas insuflables de esfigmomanmetro por
encima de la zona sangrante del miembro (de
forma temporal, hasta resolver la hemostasia
definitiva). Al remitir a estos pacientes debe
preservarse la parte amputada de preferencia
conservada en una bolsa que se introduce en
hielo y transportarla junto con el paciente. El
reimplante de miembros puede hacerse en las
4 a 6 h subsiguientes, siempre que se cuente
con la parte amputada conservada.
Los esguinces requieren reposo, inmovilizacin,
colocacin de bolsas de hielo y analgsicos.
Las fracturas expuestas debern ser desconta-
minadas para evitar la infeccin.
La inmovilizacin deber usarse en los pacientes
con fracturas antes de que estos sean traslada-
dos, para evitar que empeoren las lesiones.
 Traumatismos graves de las extremida-
des. Se encuentran aqu las lesiones por aplasta-
miento y el sndrome compartimental, las lesiones
vasculares y el sndrome de isquemia-reperfusin.
En detalles:
Lesin por aplastamiento. Es causada por la
aplicacin de una presin prolongada y conti-
nua sobre una parte del organismo. El pacien-
te va a presentar trastorno emocional, dficit
neurolgico grave como la parlisis flcida, y la atmosfrica por medio del rayo. Los factores
prdida de la sensibilidad tctil y dolorosa, de-
terioro hemodinmico y orinas oscuras por la
mioglobina. En los pacientes con un sndrome
por aplastamiento se debe iniciar la correccin
de la hipovolemia con cristaloides como la so-
lucin salina fisiolgica al 0,9 %, antes de la
maniobra de extricacin.
Se debe infundir un volumen de lquido que
estar determinado por las horas bajo presin
y el peso del paciente. Ello se realiza cuando
la circulacin sistmica se ha estabilizado y el
paciente comienza a orinar. Se debe forzar la
diuresis con manitol en dosis de 0,25g/kg/
dosis y alcalinizar la orina con bicarbonato de
sodio, el cual debe disminuirse gradualmente a
partir de las 36 h. El pH urinario debe ser ma-
yor de 6,5 ya que protege a las clulas renales
de los efectos txicos de la mioglobina.
Sndrome compartimental. Entre las causas
que lo producen se encuentra la hemorragia
por lesin de grandes vasos, las quemaduras,
el cierre de defectos fasciales y las frulas o ye-
sos en zonas traumatizadas. Se caracteriza por
parestesias, parlisis, dolor y ausencia de pul-
sos. Para evitar su aparicin se deben colocar
correctamente los yesos y drenajes, adems de
vigilar por 48 h el pulso, la movilidad, el dolor
y el drenaje venoso. La fasciotoma se realiza
para disminuir la presin dentro del comparti-
miento y es un tratamiento de urgencia.
Lesiones vasculares. Son producidas funda-
mentalmente por traumatismos penetrantes.
Entre los hallazgos clnicos se encuentran evi-
dencia fsica de una oclusin arterial (ausencia
de pulso, palidez, parestesia, dolor, parlisis),
adems de sangrado arterial y hematoma con
expansin rpida. Para su tratamiento se re-
quiere de un equipo multidisciplinario.
Sndrome de isquemia-reperfusin. Existe
un nivel de tolerancia a la isquemia. Debido al
gran volumen de sangre que recibe el msculo
esqueltico y su baja tolerancia a la isquemia,
la necrosis muscular es el principal factor que
contribuye al desarrollo del sndrome. La rabdo-
milisis es el hallazgo ms importante del sndro-
me de posrevascularizacin, y puede provocar el
secuestro de gran cantidad de lquidos. Como
consecuencia de ello se pueden hacer evidentes
la oliguria, el deterioro del nivel de conciencia y
dems signos de hipovolemia.
Lesiones causadas
por electricidad
Raquel Rodrguez Gutirrez
Las lesiones causadas por electricidad son
aquellas que se producen en el organismo cuando
este se expone a las dos principales fuentes de
electricidad: la electricidad domstica o industrial
determinantes de la naturaleza de las lesiones
producidas por la corriente elctrica al atravesar
el cuerpo humano son el tipo de corriente, la re-
sistencia, la duracin e intensidad de la corriente,
el voltaje y el trayecto de la descarga elctrica.
Manifestaciones clnicas
Son producidas por la energa trmica des-
prendida, por la destruccin de la integridad de
la membrana celular por electroporacin o por
el traumatismo asociado a la lesin por energa
elctrica (domstica o atmosfrica). El paso de
la corriente a travs de los rganos y sistemas
produce complejas lesiones que se localizan
preferentemente en el trayecto de la descarga
elctrica. A saber:
Lesiones en la cabeza. La cabeza es el punto
frecuente de contacto. Pueden aparecer quema-
duras, dao neurolgico y cataratas al inicio o
meses y aos despus.
Lesiones oculares: uvetis, iridociclitis, hemorra-
gia vtrea, atrofia ptica y corioretinis, midriasis,
anisocoria o sndrome de Horner. Dadas estas
complicaciones, la dilatacin pupilar en las vc-
timas no se debe considerar como criterio para
interrumpir las maniobras de reanimacin.
Lesiones cardacas. Por bajos voltajes puede
aparecer fibrilacin ventricular, mientras que
las corrientes de alto voltaje provocan asis-
tolia. No se ha demostrado que el infarto del
miocardio se produzca por la obstruccin de
las arterias por trombos, y es probable que la
lesin elctrica y la hipoxia secundaria sean
los responsables. Mediante ecocardiograma se
ha comprobado disfuncin ventricular, disfun-
cin biventricular, disminucin de la fraccin
de eyeccin, etc. Pueden aparecer arritmias
cardacas de todos tipos, hipertensin arterial
y vasoespasmo perifrico.
Lesiones viscerales. Por lo general el parnqui-
ma pulmonar no se afecta y la principal disfun-
cin area es de origen extrapulmonar. En raras
ocasiones se encuentra hemotrax, contusin
pulmonar y lesin pulmonar aguda. La lesin de
las vsceras slidas es ms rara; la ms frecuen-
te es la necrosis hemorrgica del pncreas o de
la vescula biliar.
Sistema nervioso. Se encuentra prdida transi-
toria de la conciencia que se asocia con buen
pronstico y pueden aparecer prdida de la
memoria reciente, falta de concentracin, ce-
faleas, ceguera, afasia o parlisis transitorias.
Captulo 20. Urgencias y emergencias 493
Complicaciones
Paro cardiorrespiratorio (PCR) al inicio o al fi-
nal, despus de una estancia hospitalaria com-
plicada.
Dao cerebral grave por hipoxia durante el
PCR.
Arritmias, como taquicardia ventricular, taqui-
cardia supraventricular y fibrilacin auricular.
Quemaduras extensas con infeccin por Clos-
tridium.
Mioglobinuria, insuficiencia renal por mioglo-
binuria.
Sndromes compartimentales.
Prdida de conciencia, dficit de memoria.
Dao de los nervios perifricos y sndromes
espinales tardos.
Trastornos convulsivos permanentes.
Muerte cerebral por fulguracin.
Abdomen agudo por perforacin de vsceras
huecas y lceras por estrs.
Fracturas de huesos y necrosis de estos (los
ms afectados son los del crneo y los de las
manos).
Imgenes radiolgicas de secuestros, reaccio-
nes peristicas, osteocondritis.
Alteraciones del cartlago de crecimiento.
Secuelas psiquitricas prolongadas que com-
prenden: cambios en la imagen del cuerpo,
problemas mentales, incapacidad para seguir
trabajando en el mismo puesto de trabajo.
Suicidio.
La causa ms comn de mortalidad hospita-
laria es sepsis y disfuncin mltiple de rganos.
Tratamiento
Para lograr la estabilidad inicial y la resolucin
de las posibles complicaciones asociadas, la rea-
nimacin de las vctimas por descargas elctricas
requiere de medidas enrgicas y sostenidas y de
la realizacin de tcnicas de apoyo vital cardaco
y traumatolgico avanzadas.
La primera prioridad en la atencin de las
vctimas por descarga elctrica es la propia se-
guridad del equipo de rescate. Si la victima sigue
en contacto con la descarga elctrica, se debe de
interrumpir esta por el personal autorizado. Si
se trata de corriente de alto voltaje, el equipo de
rescate no debe acercarse por la posibilidad de un
arco elctrico. Si se trata de bajos voltajes y es
imposible retirar la fuente, se intentar retirar a la
vctima con medios aislantes. Una vez retirada la
vctima se deben iniciar las maniobras del ABCDE
de tratamiento a los politraumatizados.
Cuando la vctima se encuentra en un lugar
de difcil acceso, como es el caso de un poste
o torre de cableado, se debe iniciar primero la
ventilacin y bajar luego a la vctima a tierra para
continuar con las maniobras de reanimacin y de
soporte vital bsico con proteccin de la columna
cervical.
Aunque la presencia de mltiples victimas
generalmente solo puede presentarse en el caso
494 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
de fulguracin, y dado que las victimas que no
presentan PCR tras el accidente no lo presentan
posteriormente, es importante sealar que la
regla del triage proceso de clasificacin de pa-
cientes para atencin sanitaria segn un sistema
de prioridades en estos casos consiste en aten-
der en primer lugar a las vctimas que parecen
clnicamente muertas antes que a aquellas que
presentan algn signo de vida, lo que constituye
una excepcin de las normas aceptadas de triage.
Quemaduras
Alejandro Torres Amaro
Las quemaduras son una de las principales
causas de accidentes en la infancia. El retraso
promedio hasta un centro especializado en los
pacientes quemados graves suele ser de 4 a 5 h,
por lo que es de vital importancia que las medidas
adoptadas durante ese lapso sean las adecuadas
para optimizar el pronstico de los pacientes.
Las quemaduras son lesiones hsticas de
profundidad y extensin variable producidas por
diferentes agentes fsicos (flash, radiaciones so-
lares, vapor de agua, lquidos calientes, fuego di-
recto, friccin, electricidad industrial, electricidad
natural, radiaciones ionizantes), qumicos (cidos:
clorhdrico, tricloroactico, ntrico; lcalis: sosa
custica, cal viva, hidrxido de sodio; citostticos,
soluciones parenterales hipertnicas: dextrosa
al 20, 30 y 50 %) y agentes biolgicos (resinas
de plantas de guao y sustancias de moluscos,
barquitos portugueses y medusas), capaces de
producir alteraciones humorales o de dejar secue-
las invalidantes y deformantes que en ocasiones
superan la gravedad de la lesin.
Las agentes vulnerantes ms frecuentes en
la aparicin de quemaduras son las sustancias
hirvientes, las sustancias inflamables, el fuego
directo y la electricidad industrial. Las causas
evitables que determinan dichos accidentes son
factores humanos, como la premura, la distrac-
cin, la negligencia, la confianza ilimitada, la
irresponsabilidad, el carcter inestable y el exceso
de preocupacin.
Clasificacin
Segn el nivel de afectacin: epidrmicas,
drmicas A y AB e hipodrmicas.
Segn la extensin y profundidad. Para el cl-
culo de la extensin se utilizar el esquema de
Lund y Browder (Fig. 20.9). De forma prcti-
ca, la palma de la mano cerrada del paciente
representa un 1 % de la superficie corporal
quemada (SCQ). Para realizar la clasificacin
de acuerdo con la profundidad se utiliza la
clasificacin que considera las quemaduras de
acuerdo con el nivel de afectacin. Esta cla-
sificacin se realiza en el momento en que el
especialista haga la primera evaluacin.
Criterios de ingreso
Quemaduras de II grado 10 % de la SCQ.
Quemaduras de III grado 2 % de la SCQ.
Nios menores de 1 ao.
Quemaduras en zonas especiales: cara, geni-
tales, pies, manos y pliegues.
Quemados elctricos y quemaduras qumicas.
Lesin por inhalacin.
Enfermedades mdicas asociadas: diabticos,
cardipatas, neumpatas, etc.
Fracturas asociadas y politraumatizados.
Riesgo biolgico, social y geogrfico.
Conducta ante un paciente quemado
En el sitio del accidente. La atencin ini-
cial de una quemadura comienza en el sitio del
accidente, donde es necesario y fundamental
limitar el tiempo de exposicin y neutralizar el
agente etiolgico. Por tanto, se deben seguir las
siguientes normas:
Romper el contacto paciente-agente queman-
te. Retirar ropas y elementos que puedan
agravar el cuadro y afectar reas distales (ani-
llos y otras prendas).
Fig. 20.9. Esquema de Lund y Browder de la superficie corporal.
Asegurar la permeabilidad de la va area. Ad-
ministracin de oxgeno al 100 % por mascari-
lla a razn de 6 o 7 L/min.
Aliviar el dolor. En lo posible evitar la adminis-
tracin de agua o medicamentos por va oral.
Cubrir el rea afectada con sbanas limpias.
Evitar la aplicacin de ungentos, cremas y
otros elementos en el rea afectada.
Colocar catteres intravenosos en un rea no
quemada (de preferencia) e iniciar la adminis-
tracin de soluciones electrolticas en dosis de
400 a 500 mL/h/m2 de superficie corporal.
Examen fsico completo que incluye el neuro-
lgico (descartar lesiones del sistema nervioso
central). Si hay lesin facial, hacer examen f-
sico de las corneas.
Control de hemorragias.
Inmovilizacin de fracturas, si existen.
En los centros no especializados. Al re-
cibir a un paciente afectado lo primero que debe
hacerse en el servicio de urgencias es:
Canalizar una vena perifrica o profunda (si
hay medios), incluso sobre la piel afectada por
la lesin si fuera necesario, y comenzar una
Captulo 20. Urgencias y emergencias 495
 hidratacin con solucin electroltica (solucin
de lactato sdico compuesta entre 10 y 40 go-
tas por minuto de acuerdo con el peso del pa-
ciente). Iniciada la hidratacin, se comienza la
analgesia con dipirona en dosis de 10 mg/kg
de peso/dosis; en casos graves se puede aso-
ciar a benadrilina en dosis de 5 mg/kg de peso/
da. Se debe anotar lo administrado en la hoja
de remisin.
Administracin de oxgeno lavado en agua por
catter o careta a razn de 3 L/min.
Posteriormente se deben retirar las ropas
o restos de ropas quemadas, se envuelve al
paciente en una sbana estril y se lo remi-
te rpidamente a la unidad de quemados ms
prxima. Se debe evitar el arrancamiento de
prendas cuando estas estn muy adheridas a
la piel, as como el enfriamiento excesivo en
caso de quemaduras extensas.
En centros especializados. La atencin
se basa en:
Despojar al paciente de todas las ropas, as
como de las prendas.
Valoracin rpida y completa del estado ge-
neral: vas areas, lesiones de crneo, trax,
abdomen, fracturas, luxaciones, etc.
Canalizar vena perifrica si no la tiene ya ca-
nalizada y comenzar a reponer volumen para
evitar el shock hipovolmico. Canalizacin de
una vena profunda (subclavia, yugular o fe-
moral).
Examen fsico del aparato respiratorio, en espe-
cial la nariz, buscando signos que hagan sospechar
una lesin de las vas areas: quemaduras
de la mitad superior del cuerpo, holln en la
orofaringe, enrojecimiento de esta, vibrisas
nasales chamuscadas o quemadas, esputos
carbonceos, cianosis, ronquera, estertores
roncos y sibilantes, antecedentes de estar en
el momento del fuego en un local cerrado, tipo
de materiales que se inflamaron, si el paciente
corri y qu distancia. Examen fsico del apa-
rato cardiovascular, si hay quemadura elctri-
ca (paciente puede presentar trastornos del
ritmo, extrasstoles y taquicardia).
Administracin de oxgeno lavado en agua a ra-
zn de 3 L/min. Muchas veces el estado de ex-
citacin del paciente se resuelve al aplicarle esta
medida, debido a la hipoxia cerebral que gene-
ralmente presentan.
Analgesia con dipirona.
Tomar muestras de sangre para exmenes com-
plementarios, como gasometra arterial, ionogra-
ma, coagulograma, glucemia, urea, creatinina,
hemoglobina, hematcrito, leucograma, grupo
sanguneo y factor Rh. Radiografa de trax para
comprobar la posicin del catter en el caso de
un abordaje yugular o subclavio, as como para
descartar posibles yatrogenias.
Colocacin de sonda vesical y eliminacin de
toda la orina contenida en la vejiga para co-
menzar a medir diuresis horaria.
Bao completo del paciente y rasurar genitales.
496 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Confeccin de la grfica inicial del paciente
quemado, usando el color establecido para
cada tipo de lesin (drmicas A: rosado; dr-
micas AB: rojo; hipodrmicas B: negro).
Realizacin de la cura local de acuerdo con el
agente causal, as como valoracin de escaro-
toma si es preciso.
Con estas medidas se garantiza la reposicin
correcta del volumen y se eliminan los trata-
mientos caseros a base de dentfricos, pomadas,
aceites, grasas, etc. Se usar siempre el mtodo
oclusivo de cura que controla la prdida del calor
y evita la contaminacin de las lesiones.
Reanimacin inicial
Criterios de hidratacin parenteral:
Pacientes con pronstico de muy graves, crti-
cos y crticos extremos, con ms del 10 % de
SCQ y quemaduras faciales profundas.
Pacientes politraumatizados y quemados elc-
tricos que requieren ingreso en rgimen de te-
rapia intensiva por gran destruccin muscular
y hemocromgenos en la orina.
Pacientes que se nieguen a ingerir por va oral
de manera voluntaria. Pacientes con intoleran-
cia digestiva y vmitos.
Pacientes obesos marcados.
Quemados por fsforo blanco con manifesta-
ciones sistmicas.
Afecciones concomitantes que pudieran dismi-
nuir las respuestas compensadoras.
Volumen que reponer. Se comenzar la
hidratacin a partir de la hora del accidente y no
del recibo del paciente. Se regir por el esquema
de Brook modificado, con soluciones cristaloides
isotnicas a razn de 3 mL/kg de peso/% de SCQ.
Antibiticos. Los antibiticos nunca se
utilizarn con fines de profilaxis, sino que se
prescriben en el momento que aparezcan los
signos y sntomas de sepsis. Una vez sospechado
o diagnosticado un estado sptico, tanto por la
clnica como por los anlisis de laboratorio o el
cultivo del exudado de las lesiones, se comenzar
por la primera lnea siempre. Estar justificado el
uso de antibiticos al recibo del paciente en la uni-
dad de quemados si, adems de las lesiones por
quemaduras, el paciente presenta alguna afeccin
que lo justifique o en el quemado elctrico. Se
administran por 72 h o 4 das como profilaxis
de la gangrena gaseosa, en las quemaduras de
guerra y en quemados combinados con fractu-
ras expuestas, heridas avulsivas, prdidas de
miembros o cualquier otra lesin acompaante.
En estos casos se emplear cefazolina (bulbo de
1 o 0,5 g) en dosis de 100 mg/kg de peso/da.
Ningn antibitico solo puede erradicar la sepsis
si a la vez no se elimina el foco de infeccin y se
protege la inmunidad.
Terapia tpica. Se basa en el uso de sulfa-
diazina de plata al 1 %, acetato de mafenide al
10 %, sulfadiazina de plata al 1 % ms factor de
crecimiento epidrmico, nitrofurazona, neomicina,
neobatin, gentamicina y nistatina. La antisepsia
de las heridas por quemaduras se garantiza con
clorhexedine y povidona yodada, y en su defecto,
agua estril y jabn.
Cura local. Tiene como objetivo prevenir y
controlar la infeccin, lograr un epitelizado rpido
de las lesiones y coadyuvar al tratamiento gene-
ral. Se debe realizar lo ms precozmente posible
y durante su realizacin se deber tomar cultivo
de las lesiones. La cura inicial debe ser absoluta,
eliminando todos los esfacelos y necroepitelios.
Est prohibida toda maniobra cruenta de des-
prendimiento y prdida del epitelio naciente o en
renovacin. El personal que realiza la cura debe
emplear ropa estril. Las soluciones que se em-
pleen deben estar a la temperatura corporal. En
caso de sepsis de las lesiones la cura se realizar
diariamente.
Atencin al nio quemado en situaciones
de desastres
En caso de catstrofes donde halla nios
quemados, el equipo de urgencias debe contar
con un caumatlogo y un pediatra. Los nios
deben ser remitidos a las unidades especializadas
previa canalizacin de una vena e hidratacin
con soluciones cristaloides isotnicas a razn de
3 mL/kg de peso/% SCQ y goteo de 15 a 25 gotas
por minuto. La remisin se har hacia la unidad
de quemados ms cercana al foco del desastre.
Los quemados menos graves y leves sern
enviados hacia los hospitales peditricos, donde
se ingresarn en salas adaptadas para recibir a
politraumatizados, y una vez atendidos reque-
rirn la presencia de un caumatlogo para que
oriente el tratamiento evolutivo o el traslado a
las unidades de quemados infantiles en la me-
dida de las posibilidades. Se realizarn todas las
medidas que requiera un paciente para garantizar
su supervivencia.
Cuando a un centro especializado se traslade
a un paciente con ms de un 10 % de SCQ, el
traslado debe hacerse en un vehculo sanitario
adecuado, con el paciente con una hidratacin
adecuada, con un ayudante vigilando la hidra-
tacin y con varios frascos de hidratacin. Debe
emplearse el mtodo oclusivo e informar del tra-
tamiento impuesto hasta el momento del traslado
especificando la hora del accidente.
Sndrome de ahogamiento
y casi ahogamiento
Hctor O. Martnez Lpez, Mario F. Callejo Hernndez
El ahogamiento en los nios es la tercera
causa de muerte por accidente. La asistencia
mdica escalonada desde el lugar del hecho, el
traslado y las salas de terapia intensiva han lo-
grado disminuir la mortalidad por los efectos car-
diorrespiratorios que el fenmeno acarrea, pero
el dao neurolgico sigue siendo an una causa
importante de morbilidad en los sobrevivientes.
El ahogamiento es la muerte por asfixia tras
la inmersin en un medio lquido que ocurre en las
primeras 24 h del accidente. Si el nio sobrevive
ms de ese tiempo, se denomina casi ahogamien-
to independientemente de que al final muera o
no. El ahogamiento puede ser:
Ahogamiento secundario. Se define como el
inicio retardado de la insuficiencia area des-
pus de un episodio de casi ahogamiento, que
puede ocurrir hasta 96 h despus del acciden-
te.
Ahogamiento seco o sin aspiracin. Cuando
hay escaso o nulo paso de agua a los pulmo-
nes, ya que se produce un espasmo de la glotis
y apnea. Es el menos habitual (10 a 20 %),
aunque es ms frecuente en los nios.
Ahogamiento hmedo o con aspiracin. Es el
ms frecuente (80 a 90 %) y el predominante
en los adultos. Inicialmente se produce tam-
bin apnea, que cede al aumentar la hipoxia,
y se inician movimientos respiratorios que
derivan en la aspiracin de lquido hacia los
pulmones.
Cuidados y atencin inmediata del paciente
en el lugar del accidente
Al realizar el rescate de un paciente en apnea,
la aplicacin de la ventilacin boca a boca debe
realizarse desde el agua, cuando se trata de un
nio grande o un adolescente. Es ms factible si
son dos los rescatadores.
El masaje cardaco no es efectivo dentro del
agua y, en general, y entorpecera y retardara el
rescate. Por tanto el factor ms importante es la
reanimacin cardiopulmonar bsica en el propio
escenario del accidente, la cual condiciona el pro-
nstico de supervivencia y de lesin neurolgica.
Se comprobar la va area, la ventilacin y la
circulacin (ABC) y no se realizar la maniobra de
Heimlich a no ser que haya obstruccin de las vas
areas por un cuerpo extrao, ya que no extrae
agua de los pulmones y entorpece las maniobras
de reanimacin. Al llegar personas entrenadas
con el equipamiento necesario, y si el paciente
lo requiriera, se realizar una reanimacin car-
diopulmonar avanzada. Se debe tener en cuenta
la posibilidad de lesin de la columna cervical,
ante cuya sospecha se debe mantener la cabeza
en posicin neutral y protegida por un collarn.
En cuanto al tiempo de inmersin, pocas
veces se logra la recuperacin completa ms
all de los 20 o 25 min; no obstante, siempre
se debe intentar la reanimacin. La presencia de
pupilas fijas, midriticas, no reactivas, la ausencia
de ruidos cardacos y la escala de Glasgow de 3
no deben ser consideradas como muerte clnica
del paciente mientras la temperatura central sea
inferior a los 30 C.
Transporte
Durante el traslado desde el lugar del ac-
cidente a un servicio de urgencias no deben
abandonarse las maniobras de reanimacin de
avanzada o estabilizacin. Son de gran utilidad los
ventiladores de traslado y las bolsas autoinflables
Captulo 20. Urgencias y emergencias 497
de ventilacin con vlvula de presin positiva al
final de la espiracin (PEEP) y reservorio con
oxgeno. Se monitorizar la funcin cardiorarea
y la pulsioximetra.
Manejo hospitalario inmediato
A la llegada del paciente a un servicio de
urgencia se realizan las medidas que precise:
observacin, estabilizacin o reanimacin car-
diopulmonar avanzada. Se proceder a realizar la
exploracin fsica y del nivel de conciencia (escala
de Glasgow). Se insistir en su calentamiento y
se le indicarn estudios complementarios, tales
como hemograma, gasometra, ionograma, glu-
cemia, creatinina, determinacin de alcohol u
otra droga si hubiera sospechas de ingestin y
radiografa de trax.
Como no se ha encontrado ninguna escala
pronstica con fiabilidad del 100 %, todo paciente
ser reanimado agresivamente en el lugar del ac-
cidente, en el cuerpo de guardia o a la llegada a la
unidad de terapia intensiva (UTI), pues se reporta
supervivencia con tiempo de inmersin superior
a los 66 min y un pH arterial de 6,33. Todos los
pacientes quedarn ingresados al menos por 24 h
y los que recibieron maniobras de reanimacin,
llegaron con dificultad area o presentaron alte-
raciones radiolgicas, gasomtricas o disfuncin
de uno o ms rganos se trasladarn a la UTI.
Mientras el nio permanezca en el servicio
de urgencias, y durante los traslados, se debe
mantener la oxigenoterapia y la posicin de se-
misentado, si no hay lesin cervical ni hipotensin
arterial, ya que mejora la capacidad residual
funcional de los pulmones y el edema cerebral si
existiera. Durante la evolucin puede desarrollar-
se un sndrome de dificultad area aguda (SDRA).
No se usarn de forma profilctica ni corticoi-
des ni antibiticos. En caso de inmersin en agua
contaminada, se debe iniciar un tratamiento con
antibiticos de amplio espectro previa toma de
cultivos. La presencia de broncoespasmo puede
requerir el uso de b-agonistas en aerosoles.
Medidas teraputicas cardiovasculares
y del medio interno. Las lesiones hipxico-is-
qumicas, la hipoxemia en aumento, la acidosis,
la hipotermia, el aumento de las presiones en
las vas areas por la ventilacin mecnica, las
alteraciones del volumen intravascular y los tras-
tornos electrolticos pueden ocasionar disfuncin
miocrdica con insuficiencia cardaca congestiva,
shock, arritmias y paro cardaco. El monitoreo
electrocardiogrfico constante es indispensable
para reconocer y tratar las arritmias, as como
el de la tensin arterial para tener un parmetro
indirecto de la perfusin y el flujo sanguneo cere-
bral en los pacientes comatosos. En los pacientes
con paro cardaco o bradicardia grave ser nece-
sario el masaje cardaco con el trax cerrado. La
desfibrilacin ser una necesidad urgente en los
pacientes con fibrilacin ventricular. En ocasiones,
a pesar de varias desfibrilaciones, no se logra
revertir la arritmia hasta que el nio no adquiere
una temperatura central de al menos 30 C.
498 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Todo paciente con hipotermia se cubrir con
mantas tibias. La temperatura ambiental debe
ser clida, y los lquidos para administrar por va
endovenosa deben estar a una temperatura entre
los 36 y 40 C y el oxgeno hmedo de 42 a 44 C.
El paciente puede estar hipovolmico, y
ser tratado con la administracin adecuada de
lquidos, preferiblemente soluciones cristaloides
isotnicas. En ocasiones requerir inotrpicos
como la dopamina o la dobutamina.
Si el valor de la glucemia es bajo, se debe
hacer ascender rpidamente mediante soluciones
glucosadas hipertnicas en dosis de 0,5 g/kg de
peso. Si la glucemia es normal o alta, no deben
usarse soluciones glucosadas y debe repetirse
evolutivamente para evitar hipoglucemias poste-
riores. Tanto la hipoglucemia como la hipergluce-
mia deben corregirse. Es habitual la presencia de
acidosis metablica o respiratoria, cuyo tratamien-
to correcto se basa en conseguir una adecuada
oxigenacin, ventilacin y perfusin.
Manejo neurolgico. Se debe aceptar como
premisa que aunque a los pacientes con edema
cerebral se les indica una restriccin de lquidos,
el flujo sanguneo cerebral no puede ser restable-
cido sin un gasto cardaco efectivo, lo cual tiene
prioridad. El tratamiento neurolgico ir dirigido
a prevenir la lesin secundaria, y basa sus fun-
damentos en la rpida recuperacin y el apoyo a
la oxigenacin, ventilacin y perfusin.
Mantener un gasto cardaco efectivo y una
presin arterial normal y estable es primordial
en la teraputica de los problemas neurolgicos
de estos pacientes. Se debe colocar la cabeza en
posicin neutral y elevada 30 sobre la horizontal
(si no hay hipotensin arterial). Controlar las con-
vulsiones y la fiebre son elementos fundamentales
a tener en cuenta.
Manifestaciones clnicas
Historia clnica. Aunque el diagnstico de
esta entidad es obvio, se debe tratar de recoger
un mnimo de datos referidos especialmente al
tiempo calculado de la inmersin, la reanimacin
del nio y la existencia de algn factor precipi-
tante. Siempre se debe sospechar la presencia de
traumatismo craneoenceflico y raquimedular, y
se los debe tener en cuenta para evitar el empeo-
ramiento de las lesiones cervicales. Descrtense
maltratos y la ingestin de alcohol u otra droga
en los adolescentes. Son importantes los ante-
cedentes patolgicos personales de la vctima.
Las manifestaciones clnicas sern muy va-
riables y pueden oscilar desde el estado normal
hasta cuadros muy graves con mala perfusin y
paro cardiorrespiratorio. La funcin area inicial
puede ser normal o casi normal, tener aumento
del trabajo respiratorio con tos e incluso secrecio-
nes sanguinolentas, o el paciente puede presentar
apnea. El estado de la conciencia vara desde la
normalidad hasta un coma profundo. Cualquiera
de estas situaciones puede variar en poco tiempo
mejorando o deteriorndose.
 Dentro de las 24 h siguientes a una aspiracin
importante la mayora de los pacientes presentan
fiebre, con frecuencia superior a los 38 C. Su
aparicin ms tarda suele indicar una complica-
cin infecciosa.
Exmenes complementarios
En la radiografa de trax es posible encontrar
edema pulmonar, neumotrax o neumomedias-
tino. En caso de sospecha de un traumatismo
se realizarn una radiografa lateral de columna
cervical y una TAC de crneo.
Complicaciones
A corto plazo pueden aparecer neumotrax,
neumomediastino, neumopericardio, neumona y
pulmn de shock. La principal complicacin a lar-
go plazo es el dao neurolgico: subnormalidad,
disfuncin cerebral mnima, cuadripleja espstica,
sndrome extrapiramidal, atrofia cortical y dao
neuromuscular perifrico.
La prevencin es la clave para disminuir el
nmero de muertes y de secuelas neurolgicas,
por lo que es necesario estimular a los mdicos y
dems personal de salud con responsabilidad en la
atencin de nios a involucrarse en los esfuerzos
comunitarios encaminados a disminuir la morbili-
dad y mortalidad de los accidentes por inmersin.
Sndrome de respuesta
inflamatoria sistmica
y hemodinamia en la sepsis
grave
Jos Manuel Cartaya Irastorza
Definiciones y clasificacin
de la sepsis
Infeccin. Respuesta inflamatoria a la pre-
sencia de microorganismos o la invasin de tejidos
del husped normalmente estriles. Infeccin
sospechada o probada (por cultivo positivo, tincin
de tejido o prueba de reaccin en cadena a la
polimerasa) causada por algn agente patgeno
o sndrome clnico asociado a una alta probabili-
dad de infeccin. La evidencia de infeccin puede
incluir hallazgos positivos en el examen clnico,
imaginolgico o exmenes de laboratorio (ej.,
leucocitos en lquidos corporales normalmente es-
triles, perforacin intestinal, signos radiogrficos
de neumona, exantema petequial o purprico, o
prpura fulminante)
Bacteriemia. Presencia de bacterias viables
en la sangre.
Sndrome de respuesta inflamatoria
sistmica (SIRS). La agresin al organismo
humano por cualquier noxa externa infeccin,
traumatismo, quemaduras, etc. origina como
respuesta la activacin de mecanismos inmuno-
lgicos defensores tendientes a limitar los daos
y restablecer la homeostasis. El conjunto de estos
mecanismos constituye lo que se conoce con el
nombre de sndrome de respuesta inflamatoria
sistmica (SIRS).
Cuando las defensas del organismo actan
armnica y controladamente, el resultado es la
contencin y resolucin del proceso infeccioso. Sin
embargo, desafortunada y frecuentemente, esta
respuesta de mediadores se establece de manera
exagerada y no controlada y termina por rever-
tirse, autoagredir y lesionar, principalmente a los
endotelios vasculares. As, altera la funcionalidad
de los endotelios, produce su vasodilatacin y mo-
difica su permeabilidad, lo cual ocurre tanto en los
endotelios locales como en los lejanos (lo que es
ms grave), o sea, de una manera generalizada.
Definiciones actuales del SIRS. Deben existir
para el diagnstico al menos dos de los siguientes
cuatro criterios, uno de los cuales debe ser la
temperatura o el conteo de leucocitos anormal:
Temperatura central > 38,5 C o < 36 C.
Taquicardia: frecuencia cardaca media > 2 des-
viaciones estndar por encima del valor nor-
mal en ausencia de estmulo externo, medi-
cacin crnica o estmulo doloroso, o por otro
lado elevacin persistente inexplicable por un
perodo de 0,5 a 4 horas para nios menores
de 1 ao de edad.
Bradicardia: definida como la frecuencia car-
daca media < 10 percentil en ausencia de es-
tmulo vagal externo, empleo de b-bloquean-
tes o cardiopata congnita, o por otro lado
depresin persistente inexplicable por un pe-
rodo superior a 30 min.
Frecuencia respiratoria media > 2 desviacio-
nes estndar por encima del valor normal para
su edad o ventilacin mecnica por un proceso
agudo no relacionado con enfermedad neuro-
muscular subyacente o la recepcin de anes-
tesia general.
Conteo leucocitario: elevado o disminuido para
la edad (no secundario a leucopenia inducida
por quimioterapia) o ms de 10 % de neutr-
filos inmaduros.
Sepsis. SIRS en presencia de una infeccin
sospechada o probada o como resultado de esta.
Sepsis grave. Uniformemente definida como
sepsis asociada a disfuncin orgnica, o sea, a una
de las siguientes afectaciones: disfuncin org-
nica cardiovascular, sndrome de dificultad area
aguda, dos o ms disfunciones de otros rganos.
Segn la Conferencia de Consenso Interna-
cional de Sepsis 2001 la bibliografa peditrica
tambin incluye dentro este cuadro la presencia
de hipertermia o hipotermia, taquicardia (que
puede estar ausente en los pacientes hipotr-
micos), evidencia de infeccin y, al menos, uno
de los siguientes signos: alteraciones del estado
mental, hipoxemia, pulsos saltones e incremento
del lactato.
Shock sptico. Est conceptualmente de-
finido como sepsis y disfuncin orgnica cardio-
vascular (Conferencia de Consenso Internacional
de Sepsis 2005).
Captulo 20. Urgencias y emergencias 499
 En la Conferencia de Consenso Internacio-
nal de Sepsis 2001 el shock sptico haba sido
definido como la existencia de infeccin con hi-
pertermia o hipotermia, taquicardia (que puede
estar ausente con hipotermia) y la presencia, al
menos, de uno pero usualmente ms de los sig-
nos siguientes: replecin capilar relampagueante
(shock caliente), prolongacin del pulso capilar
> 2 s (shock fro), extremidades fras o moteadas
(shock fro), disminucin de los pulsos perifricos
comparados con el central (shock fro), dismi-
nucin de la diuresis < 1 mL/kg/h. Recurdese
siempre que el nio con manifestaciones clnicas
de shock frio puede estar normotenso, ya que la
hipotensin es tarda y es una manifestacin de
shock descompensado.
La tabla 20.3 relaciona los signos vitales y
variables de laboratorio especficos con la edad
(valores inferiores para la frecuencia cardaca,
conteo de leucocitos y tensin arterial sistlica
son el 5.to percentil, y valores superiores para la
frecuencia cardaca, area o conteo leucocitario
son el 95 percentil).
Manifestaciones clnicas de la sepsis
grave y el shock sptico
La clave del xito para la identificacin tem-
prana de la sepsis radica en la bsqueda exhaus-
tiva de estos signos. Reconocer la sepsis a travs
de la identificacin del paciente con aspecto txico
se considera un diagnstico tardo que atenta
directamente contra la vida del paciente. Por tan-
to, ante cada nio con fiebre sin causa aparente
es necesario explorarlo clnicamente de forma
exhaustiva buscando signos de alarma. A saber:
Coloracin de la piel: cianosis, ictericia, pali-
dez, coloracin terrosa, livedo reticularis.
Apetito: indiferencia, rechazo.
Nivel de conciencia: pobre conocimiento de los
familiares, mala conexin con su entorno, in-
diferencia a las maniobras de exploracin que
realiza el mdico.
Nivel de actividad: movimientos espontneos
involuntarios.
Afectividad: irritabilidad (ocasional o mante-
nida).
Estado ventilatorio: aleteo nasal, polipnea, ti-
raje, retraccin esternal, quejido espiratorio.
Estado hemodinmico: taquicardia, galope,
ruidos cardacos apagados, pulsos dbiles
(fundamentalmente los distales, pedios, popl-
teos), replecin capilar lento, hipotensin.
Estado digestivo: distensin abdominal, hepa-
toesplenomegalia.
Estado renal: considerable disminucin de la
diuresis en volumen y frecuencia.
Factores de riesgo para tener en cuenta en
la evaluacin del paciente:
Biolgicos: prematuridad (cobra importancia
en el menor de 3 meses), desnutricin, enfer-
medad crnica subyacente, egreso hospitala-
rio de menos de 7 das o mltiples ingresos en
el hospital, antibioticoterapia inespecfica de
menos de 48 h de iniciada.
Sociales: bajo nivel socio-econmico familiar,
bajo nivel cultural familiar, mala calidad de la
atencin familiar al nio, mala accesibilidad a
la asistencia mdica.
De acuerdo con la presencia de elementos de
riesgo, los pacientes se clasifican en:
Grupo I: pacientes sin riesgo previo conocido.
Grupo II: pacientes con riesgo previo conoci-
do (malnutricin, enfermedad crnica previa,
cncer, inmunodepresin, cardiopata congni-
ta o anomala cromosmica).
Grupo III: pacientes con elevada sospecha o
evidencia de infeccin nosocomial.
Manejo teraputico del shock
sptico
Para realizar un adecuado manejo teraputico
en el nio hay que tratar de definir inicialmente,
desde el punto de vista clnico, el estado hemodi-
nmico de shock en que se encuentra el paciente.

Tabla 20.3. Diagnstico de SIRS segn signos vitales y variables de laboratorio especficas
para la edad

Grupo de edades Frecuencia

cardaca Frecuencia Conteo de
(lat/min) respiratoria leucocito TAS
Taquicardia Bradicardia (r/min) (103/mm3) (mg)

0 das a 1 semana > 180 < 100 < 50 > 34 < 65
1 semana a 1 mes > 180 < 100 < 40 > 19,5 o < 5 < 75
1 mes a 1 ao > 180 < 104 < 34 > 17,5 o < 5 < 100
2 a 5 aos > 140 NA < 22 > 15,5 o < 6 < 94
6 a 12 aos > 130 NA < 18 > 13,5 o < 4,5 < 105
13 a 18 aos > 110 NA < 14 > 11 o < 4,5 < 117

NA: no aplicable; TAS: tensin arterial sistlica.

500 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Este se puede clasificar de la siguiente forma:
Shock caliente, precoz e hiperdinmico. Esta-
do hemodinmico que clnicamente indica la
existencia de alto gasto cardaco y baja resis-
tencia vascular sistmica (RVS), caracterizado
al examen fsico por alteraciones del estado
mental, replecin capilar rpida (relampa-
gueante), extremidades calientes, pulsos
perifricos saltones y tensin arterial sistlica
(TAS) y diastlica (TAD) baja, con una diferen-
cial amplia (ej., 80/30 mm Hg).
Shock fro, tardo o hipodinmico. Estado de tamao del hgado. La hepatomegalia puede
hemodinmico que clnicamente indica la exis-
tencia de bajo gasto cardaco y alta RVS, ca-
racterizado al examen fsico por baja perfusin
tisular manifestada por alteraciones del estado
mental, replecin capilar >2s, pulsos peri-
fricos dbiles en relacin con los centrales,
extremidades fras y moteadas con tensin
arterial (TA) normal o TAS baja y TAD normal,
con pinzamiento arterial (ej., 80/60 mm Hg).
El estado que indica la existencia de bajo gasto
cardaco y baja RVS se caracteriza tambin
por baja perfusin tisular, pero con replecin
capilar que puede ser variable, pulsos perif-
ricos dbiles, extremidades fras y moteadas
con TAS y TAD baja, a veces con diferencial
amplia, con esta ltima < 40 mm Hg o TA im-
perceptible.
El objetivo fundamental de los procedimientos
que se realizan es garantizar una rpida reani-
macin mediante fluidoterapia precoz y agresiva,
optimizacin de la va area y la respiracin,
terapia cardiovascular con frmacos vasopresores
o inotrpicos y vasodilatadores, tratamiento de
la insuficiencia adrenal y tratamiento antibitico.
Fluidoterapia precoz y agresiva
La correccin del dficit de volumen circulante
es la medida de mayor importancia en la fase
inicial del tratamiento. La meta que se pretende
lograr es una adecuada circulacin (presin y
perfusin normal) y de esta forma evitar la dis-
funcin orgnica posterior. Se recomienda iniciar
con soluciones cristaloides (solucin salina al 0,9 %
o solucin de Ringer lactato y posteriormente
utilizar soluciones coloidales (gelatina o albmina
al 5 %).
Esta teraputica, como se dijo, debe ser
agresiva y precoz, por lo que se debe comenzar
tan pronto como el sndrome sea econocido. Para
ello se trata de canalizar dos venas perifricas
con trocares adecuados para la edad del nio, de
modo que garanticen un buen flujo. En los me-
nores de 6 aos, de ser imposible la canalizacin
en 5 min, debe procederse a la va intrasea. De
no garantizarse el flujo requerido por el goteo
normal, este puede administrarse con jeringuilla.
Usualmente es necesario un catter veno-
so central para la administracin de frmacos
vasoactivos. Debe colocarse despus de tener
una va perifrica o intrasea para no demorar la
administracin de lquidos.
La reanimacin con volumen se realizar con
bolos de 20 mL/kg en 5 o 10 min hasta completar
60 mL/kg de cristaloides o coloides que deben
pasarse en los primeros 15 a 30 min. Los bolos
iniciales en los nios con peso mayor de 25 kg no
deben pasar de 500 mL, hasta 3 si son necesarios.
Generalmente se requieren de 40 a 60 mL/kg para
garantizar la reanimacin, pero algunos nios han
necesitado hasta 200 mL/kg en la primera hora.
Debe vigilarse estrechamente la aparicin de
ritmo de galope, estertores crepitantes y aumento
ocurrir en nios que han recibido una sobrecarga
de lquidos y es un signo til que evidencia una
adecuada reanimacin. Este rgimen teraputico
no ha ido acompaado de un aumento de la pre-
sentacin de SDRA o edema cerebral. En el nio
se evaluar el shock como respondedor a lquidos
si al final de la fluidoterapia la perfusin hstica
es clnicamente adecuada, dada por un llene
capilar de menos de 2 s, extremidades calientes,
no diferencia entre pulsos centrales y perifri-
cos, frecuencia cardaca normal para la edad,
restauracin de la presin arterial y diuresis
superior a 1 mL/kg/h. De no haberse logrado
esto, se clasifica el shock como refractario a
lquidos.
Al inicio de la fluidoterapia debe medirse
conjuntamente el calcio y la glucosa para tratar la
hipocalcemia e hipoglucemia, si existieran (sobre
todo esta ltima por las desbastadoras consecuen-
cias que produce sobre el SNC).
Optimizacin de la va area
y la respiracin
Las vas areas y la ventilacin deben ser
rigurosamente monitorizadas. La distensibilidad
pulmonar y el trabajo respiratorio pueden cambiar
rpidamente. Los pacientes tpicamente mani-
fiestan hipoxemia y acidosis metablica, y estn
en alto riesgo de presentar acidosis respiratoria.
Deben cumplirse los siguientes requisitos:
Indicar la ventilacin guindose por el cuadro
clnico (incremento del trabajo respiratorio, hi-
poventilacin, estado mental alterado e ines-
tabilidad hemodinmica) y no solo por gaso-
metra.
Vigilar la aparicin y tratar precozmente el
SDRA.
Ventilar siguiendo la estrategia de la ventila-
cin protectora.
Emplear sedacin y analgesia como norma de
cuidados para el nio que est ventilado me-
cnicamente.
Terapia cardiovascular con frmacos
vasopresores o inotrpicos y vasodilatadores
Los frmacos solo deben utilizarse en los
pacientes con una adecuada carga de volumen.
Una vez definido el shock como refractario a lqui-
dos, debe iniciarse la teraputica con frmacos,
utilizando normalmente dobutamina o dopamina
Captulo 20. Urgencias y emergencias 501
(esta ltima est propuesta como frmaco de pri-
mera lnea por el Colegio Americano de Medicina
Crtica, ACCM). El iniciar con dobutamina es til
en el shock de bajo gasto y alta resistencia y en
los casos de shock de alto gasto y baja resistencia.
Los partidarios del uso de dobutamina se basan
en que es un frmaco con efecto 1 y 2 (inotr-
pica con ligera accin vasodilatadora) que posee
la ventaja sobre la dopamina de poder usarse
por una vena perifrica sin riesgo alguno, lo que
permite su administracin una vez concluida la
reanimacin inicial con lquidos. La dosis de ambas
es de 10 g/kg/ min y debe mantenerse entre 20
o 25 min. Pasado este tiempo, si no hay mejora
de los parmetros hemodinmicos (disociacin
trmica, replecin capilar lenta y pulsos perifricos
dbiles en relacin con los centrales en el shock
fro y replecin capilar rpida relampagueante, vasodilatadores al tratamiento.
pulsos saltones y TA con diferencial amplia en
el shock caliente), debe definirse el shock como
refractario a lquidos y resistente a dobutamina
o dopamina. Entonces debe pasarse rpidamente
para epinefrina, si el shock es fro, o a norepin-
efrina, si el shock es caliente.
En el shock fro con bajo GC y alta RVS, el uso
de epinefrina debe iniciarse a razn de 0,05 g/kg/
min en el paciente que tiene TA normal y a 0,1 g/
kg/ min si hay hipotensin con pinzamiento arterial
(TA 80/60, 70/50) y evaluar sus resultados en mi-
nutos (10 a 15 min), si no hay respuesta positiva
incrementarla de 0,1 en 0,1 g/kg/min en minutos,
hasta que se logre mejora de los signos de perfusin
tisular y una TA alrededor del 50 percentil para la
edad. Por lo general estos resultados se obtienen con
dosis inferiores a 0,3 g/kg/min. En la epinefrina, el
predominio vasodilatador es hasta 0,3 g/kg/min, y
a partir de esta cifra predomina su efecto inotrpico
y vasopresor (excepto en el rin, donde cualquier
dosis provoca vasoconstriccin). Es el activador 1
ms potente.
De existir disfuncin miocrdica conjunta-
mente con la disfuncin cardiovascular puede
mantenerse la dobutamina asociada a la epin-
efrina.
En el shock fro con bajo GC y baja RVS
(hipotensin con diferencial amplia o sin TA) se
mantiene la dobutamina en dosis de 10 g/kg/
min y se asocia norepinefrina comenzando con
dosis de 0,1 g/kg/min. Se deben evaluar sus
resultados cada 10 o 15 min e ir incrementando de
0,1 en 0,1 g/kg/min, hasta obtener mejora, que
raramente se obtiene por debajo de 0,3 g/kg/
min. Este tipo de shock es el de peor pronstico.
En el shock caliente con alto GC y baja RVS
debe iniciarse la administracin de norepinefrina
a razn de 0,1 g/kg/min y evaluar sus resultados
igualmente en minutos (10 a 15 min). Si no hay
respuesta positiva, se va incrementando de 0,1 en
0,1 g/kg/min hasta lograr una TA alrededor del
50 percentil para la edad con acortamiento de la
diferencial y disminucin o desaparicin del pulso
saltn. Los resultados esperados generalmente se
obtienen con cifras inferiores a 0,4 g/kg/min.
Si con este tratamiento no hay respuesta
hemodinmica favorable y persisten los tras-
502 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
tornos hemodinmicos, segn el tipo de shock
que presente el paciente, este se considera un
shock resistente a catecolaminas. En tal caso se
debe sospechar la existencia de una insuficiencia
adrenal, cuyo manejo se sealar en el apartado
siguiente. La administracin de frmacos deber
continuar de la siguiente forma.
En el shock fro con bajo GC y alta RVS,
cuando se ha logrado estabilizar la TA del pa-
ciente con una dosis de epinefrina inferior a
0,3-0,4 g/kg/min y persiste el cuadro clnico de
alta resistencia vascular sistmica -dado por la
presencia de cianosis a pesar de una adecuada
ventilacin y oxigenacin, disociacin trmica, y
replecin capilar lenta, con una Svc02 < 70 %-,
debe mantenerse la carga de volumen (balance
hdrico parcial positivo 40 mL/kg) y asociar
En todos los casos en que sea factible debe
medirse la PVC para evaluar la precarga, mante-
niendo esta entre 5 y 8 mm Hg en los pacientes
no ventilados y entre 8 y 12 en los ventilados.
Cuando no sea posible medir la PVC, es impres-
cindible llevar un equilibrio hidromineral estricto
de los ingresos y egresos horarios y evaluar el
estado de la vena cava inferior por ecocardiogra-
fa, si es posible, que adems es una herramienta
no invasiva muy til para evaluar la presencia de
disfuncin miocrdica o efusin pericrdica.
El empleo de los vasodilatadores en el shock
sptico va dirigido a mejorar el gasto carda-
co mediante la disminucin de la poscarga, lo
cual mejora el flujo sanguneo a los tejidos. Sin
embargo, debe monitorizarse continuamente la
precarga ventricular puesto que puede disminuir
bruscamente y, si esta no se corrige, puede tener
efectos deletreos sobre la perfusin tisular.
Entre los vasodilatadores, la nitroglicerina
-por su accin vasodilatadora y de proteccin
miocrdica, al mejorar la perfusin coronaria- es
uno de los que muestra los mejores resultados. La
dosis de 0,5 a 3 g/kg/min es solo vasodilatadora
venosa, por lo que debe comenzarse siempre con
3 a 5 g/kg/min e ir incrementando la dosis hasta
obtener el efecto deseado (se puede llegar hasta
20 g/kg/min). En el shock fro con bajo GC y baja
RVS sin mejora hemodinmica, se mantiene la
carga de volumen con la asociacin de dobuta-
mina ms norepinefrina, y se puede incrementar
la dosis de esta hasta 1 g/kg/min.
En el shock caliente con alto GC y baja RVS
con hipotensin y trastornos hemodinmicos pro-
pios de este y Svc02 < 70 %, debe continuarse con
la carga de volumen y la administracin de nore-
pinefrina y se puede llegar hasta 1 g/kg/min. En
estos pacientes puede mantenerse el tratamiento
asociada de dobutamina ms norepinefrina dado
el pobre efecto 1 de esta ltima y la frecuencia
de disfuncin miocrdica.
Despus de la fluidoterapia inicial, la solu-
cin de mantenimiento que se debe utilizar en
los menores de 6 aos es solucin salina al 0,45 %
en dextrosa al 5 % (Dext 5% + 10 mL ClNa hi-
pertnico al 20 % o Dext 10 % + solucin
salina 0,9 %), y en los mayores de 6 aos, un
glucofisiolgico, o sea dextrosa al 5 % con 20 mL
de ClNa hipertnico al 20 %, a razn de 100 mL/
kg o 2000 mL/m2/24 h.
Tratamiento de la insuficiencia adrenal
La falta de respuesta a la epinefrina o no-
repinefrina puede ser causada por insuficiencia
adrenal. Los nios con claros factores de riesgo de
insuficiencia adrenal (meningococemia o prpura
fulminante, nios que han recibido tratamiento
esteroideo por enfermedad crnica o nios con
anomalas pituitarias o adrenales) deben ser tra-
tados con dosis de hidrocortisona desde 1 a 2 mg/
kg/da (dosis de estrs) hasta 50 mg/kg/da, trata-
miento que debe mantenerse entre 3 y 5 das. La
insuficiencia adrenal en la sepsis peditrica grave
est asociada a mal pronstico.
Tratamiento antibitico
Es necesario para la erradicacin de la in-
feccin, y debe iniciarse inmediatamente que se
establezca el diagnstico. Se recomienda que sean
administrados dentro de la primera hora de la
identificacin del shock sptico, despus de haber
obtenido los cultivos apropiados. A su inicio casi
siempre se requiere un enfoque emprico, hasta
que los resultados bacteriolgicos y de sensibili-
dad bacteriana confirmen la utilidad del rgimen
establecido. Para ello se debe tener en cuenta
los diferentes grupos de edad, dada la frecuencia
de infecciones bacterianas en cada uno de ellos.
Si existiese un foco de infeccin que requie-
ra tratamiento quirrgico mediante drenaje u
otra medida quirrgica, esta no debe ser diferida
ya que la supresin del foco de sepsis mejorar
la evolucin del cuadro clnico establecido.
Otras medidas teraputicas que intervienen
en la evolucin del paciente:
Control de la glucemia. El control de la glu-
cemia es un aspecto importante en el nio
con shock sptico. Debe evitarse de inicio la
hipoglucemia y, si existe, corregirla con la ad-
ministracin de glucosa al 10 % a razn de 8 mg/
kg/min en el recin nacido, 5mg/kg/min en
nios mayores y 2 mg/kg/min en adolescentes.
La hiperglucemia constituye un proceso pa-
tolgico dinmico de gran complejidad y origen
multifactorial, que representa un riesgo adicional
de muerte en el paciente sptico. Actualmente
se aceptan cifras entre 6,6 y 8,3 mmol/L (120-
150 mg/dL) para no correr el riesgo de la hipoglu-
cemia. La terapia continua con insulina solo debe
hacerse con monitorizacin frecuente de esta.
Con cifras entre 6,6 y 8,3 mmol/L se debe repetir la
glucemia cada 2 h, y corregirla si se eleva por enci-
ma de esta ltima cifra (150 mg/dL). Para el tra-
tamiento puede utilizarse la siguiente frmula:
Solucin salina al 0,9 % (98 mL).
Insulina simple U 100 en dosis de 10 UD/kg.
Albmina humana al 20 % (1,25 mL). Se
administra a razn de 1 mL/h, lo que equi-
vale a 0,1 UD/kg/h. Lleva un seguimiento
horario de la glucemia, y se retira la bomba
cuando las cifras desciendan por debajo de
8,3 mmol/L (150 mg/dL).
Uso de productos sanguneos. Los pacientes
en shock sptico con Svc02 < 70 % deben ser
transfundidos con glbulos por debajo de 10 g/dL.
Estudios recientes reportan resultados simila-
res en nios estables crticamente enfermos
atendidos con un nivel de hemoglobina de
7 g/dL, comparados con aquellos manejados
con un nivel de transfusin de 9,5 g/dL.
Profilaxis de trombosis venosa profunda. La
mayora de las trombosis venosas profundas
en nios jvenes estn asociadas a una cate-
terizacin venosa central. Debe realizarse pro-
filaxis de la trombosis venosa profunda en el
adolescente con sepsis grave o shock sptico,
utilizando catteres heparinizados, heparina
sdica o de bajo peso molecular.
Terapia de reemplazo renal. Deben utilizarse
diurticos para revertir la hipervolemia cuando
el shock se ha resuelto. Si la terapia es insatis-
factoria, se utiliza la hemofiltracin venovenosa
continua (HVVC) u otra terapia de reemplazo re-
nal (dilisis peritoneal) para prevenir una hiper-
volemia de peso corporal total superior al 10 %.
Objetivos iniciales del tratamiento (en la
1.era hora):
Mantener permeables las vas areas, la oxi-
genacin y ventilacin.
Mantener la circulacin con perfusin normal.
Tensin arterial normal (25-75 percentil),
aunque esta por s sola no es un objetivo
confiable de reanimacin.
Frecuencia cardaca normal para la edad.
Objetivos finales del tratamiento (en las
primeras 6 h):
Replecin capilar < 2 s.
Pulsos centrales y perifricos normales.
Extremidades calientes.
Ritmo diurtico (RD) > 1 mL/kg/h.
Estado mental normal.
Frecuencia cardaca y presin de perfusin
normal para la edad (PAM-PVC o PAM-PIA)
(Tabla 20.4).
Tensin arterial normal (25-75 percentil),
aunque esta por s sola no es un objetivo
confiable de resucitacin
Saturacin de 02 en vena cava superior
(Scv02) > 70 %.
Profilaxis del fallo multiorgnico
Rin: favorecer la diuresis con un filtrado glo-
merular alto mediante el uso adecuado de la
fluidoterapia y, en casos necesarios, el uso de
furosemida y diurticos osmticos.
Hgado y territorio esplcnico: adecuada per-
fusin, uso de nutrientes adecuados y empleo
juicioso de la ventilacin mecnica evitando
presiones pulmonares medias elevadas que
puedan dificultar el retorno venoso.
Captulo 20. Urgencias y emergencias 503
Tabla 20.4. Frecuencia cardaca y presin de
perfusin normal para la edad
Frecuencia
cardaca PAM-PVC o
Trminos (latidos por PAM-PIA
(aos) minuto) (cm H20)
RN 120180 55
1 120180 60
2 120160 65
7 100140 65
15 90140 65
RN: recin nacido.
Pulmn: aplicacin de una ventilacin mecni- Shock
ca precoz con las caractersticas menos agre-
sivas posibles, mediante el uso de los parme-
tros de la ventilacin protectora.
Sistema nervioso central: evitar la aparicin
de edema cerebral, tratar el dolor con una se-
dacin y analgesia adecuada y evitar el estrs
por fro.
Criterios de disfuncin de rganos
Disfuncin cardiovascular:
Cuando a pesar de la administracin de bolos
de lquidos isotnicos intravenosos 40 mL/kg
en 1 h, existe disminucin de la tensin arte-
rial (hipotensin) < 5 percentil para la edad
o tensin arterial sistlica < 2 desviaciones
estndares por debajo del valor normal para
la edad.
Necesidad de frmacos vasoactivos para
mantener la tensin arterial en un rango
normal (dopamina > 5 g/kg/min o dobuta-
mina, epinefrina, norepinefrina en cualquier
dosis).
Dos de los siguientes: acidosis metablica
inexplicable (dficit de base > -5,0 mEq/L),
aumento del lactato arterial > 2 veces por
encima del valor lmite normal, oliguria
(gasto urinario < 0,5 mL/kg/h), replecin
capilar retardado > 5 s, diferencia de tem-
peratura central y perifrica de 5,5 C.
Disfuncin area:
PO2/FiO2 < 300 en ausencia de cardiopata cia-
ntica o enfermedad pulmonar preexistente.
PaCO2 > 65 Torr o 20 mm Hg por encima del
valor normal de PCO2.
Necesidad probada de fraccin inspirada de
oxgeno (FiO2) > 50 % s para mantener una
saturacin de oxgeno 92 %.
Necesidad de ventilacin artificial mecnica
invasiva o no invasiva.
Disfuncin neurolgica:
Escala de coma de Glasgow 11 puntos.
Cambio agudo en el estado mental con una
disminucin en la escala de coma de Glas-
gow 3 puntos en relacin con el nivel de
base normal.
504 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Disfuncin hematolgica:
Conteo de plaquetas < 100 000/mm3 o dis-
minucin del 50 % en el conteo plaquetario
en relacin con el valor ms alto registrado
en los ltimos 3 das (para pacientes hema-
tolgicos y oncolgicos crnicos)
INR (International Normalized Ratio) > 1,5.
Disfuncin renal: creatinina srica 2 veces
que el lmite normal para la edad o > 2 desvia-
ciones estndares con relacin al valor basal.
Disfuncin heptica:
Bilirrubina total 2 mg/dL (no aplicable
para recin nacidos).
Alanina aminotransferasa > 2 veces el lmite
superior del valor normal para la edad.
Jos Salvador Nez Wong-Shue, Daysi Eduarda
lvarez Montalvo
El shock es un conjunto de estados fisiopato-
lgicos debido a mltiples y dismiles causas, cuya
definicin ha variado a travs de los tiempos. En
general es un estado de disfuncin circulatoria que
ocasiona insuficiente abastecimiento de oxgeno y
otros nutrientes a los tejidos para satisfacer sus
necesidades metablicas. Suele deberse a una
reduccin del gasto cardaco (GC), a una mala
distribucin del flujo sanguneo o a ambas cosas,
todo lo cual lleva a un dficit de oxgeno celular y
de energa. Algunos autores han planteado que
es una insuficiencia respiratoria a nivel celular.
Clasificacin
Se ha clasificado de diferentes maneras; una
de ellas es:
Shock hipovolmico. El ms frecuente en el
nio, suele ser consecuencia de prdidas de
lquidos (agua, sangre o plasma) y electrlitos.
Causas:
Vmitos y diarreas.
Cetoacidosis diabtica.
Diabetes inspida.
hemorragias internas: ruptura visceral por
traumatismo (bazo, hgado), fractura de
pelvis y fmur.
hemorragias externas: heridas de grandes
vasos, cuero cabelludo, hematoma subga-
lear (en el lactante pequeo).
Feto perfusor en gemelos.
Prdida patolgica de lquidos por va renal
(por procesos patolgicos o diurticos).
Quemaduras (prdida de lquidos al tercer
espacio), etc.
Shock distributivo. En l hay un trastorno ge-
neralizado del tono vasomotor que da lugar a
una mala distribucin del flujo sanguneo, lo
que trae por consiguiente una insuficiente per-
fusin hstica. Puede existir un gasto cardaco
normal e incluso aumentado. Causas:
Sepsis.
 Anafilaxia (medicamentos, picadura de in-
sectos, alimentos).
Lesin espinal o del SNC.
Shock cardiognico. Alteracin de la funcin
miocrdica que da lugar a una menor contrac-
tilidad que puede ser primaria o secundaria
a otros procesos. Cuando se presenta como
un trastorno primario, la insuficiencia carda-
ca congestiva precede a la presentacin del
shock. Causas:
Miocarditis.
Trastornos sostenidos del ritmo cardaco (ta-
quicardia paroxstica, bloqueos cardacos).
Fallo congestivo grave.
Ciruga cardiovascular.
Lesiones hipoxmicas o isqumicas.
Alteraciones metablicas.
Intoxicaciones por algunos frmacos.
Pancreatitis.
Shock obstructivo. Obstruccin mecnica
al flujo de salida del ventrculo izquierdo, lo
cual da una incapacidad de producir un gas-
to cardaco adecuado, incluso con un volumen
intravascular y una contractilidad normales.
Causas:
Taponamiento cardaco.
Neumotrax a tensin.
Embolia pulmonar masiva.
Shock disociativo. Utilizacin anormal del ox-
geno por parte de las clulas, a pesar de haber
una circulacin hstica completamente normal.
En consecuencia, la afinidad de la hemoglobi-
na o de los citocromos mitocondriales por el
oxgeno est alterada. Causas:
Intoxicacin por monxido de carbono.
Metahemoglobinemia.
La fisiopatologa vara dependiendo del tipo
de shock, y esta a su vez produce manifestaciones
clnicas diferentes. Una de las ms complejas es la
del shock sptico, donde se conjugan elementos
fisiopatolgicos de tres tipos de shock (hipovol-
mico, cardiognico y distributivo). En l tienen un
papel fundamental la produccin de mediadores,
las citocinas y otros mecanismos ms complejos.
No obstante, en los diferentes tipos de shock hay
elementos comunes que con frecuencia estn
asociados en algunas de sus etapas.
Para conseguir una perfusin adecuada hay
que mantener un equilibrio entre los tres com-
ponentes que la conforman: volumen sanguneo
Tabla 20.5. Cambios hemodinmicos en distintos tipos de shock
Tipo de shock Precarga
Cardiognico Aumentada Aumentada Disminuida
Hipovolmico Disminuida Aumentada Normal
Sptico precoz Disminuida Disminuida Aumentada
Sptico tardo Aumentada Aumentada Disminuida
Distributivo Disminuida Disminuida Aumentada
circulante, tono vascular adecuado y buen fun-
cionamiento de la bomba cardaca. La perfusin
depende de un adecuado gasto cardaco (GC =
volumen sistlico x frecuencia cardaca).
En los nios el shock sptico se asocia a una
grave hipovolemia que responde bien a la reani-
macin agresiva con volumen. Los nios que se
mantienen en shock a pesar de la terapia con l-
quidos (shock refractario a lquidos) parecen tener
un comportamiento diferente del de los adultos
desde el punto de vista hemodinmico, donde el
gasto cardaco disminuido, y no la baja resistencia
vascular sistmica, predomina como forma de
presentacin. De estas particularidades y las dife-
rentes respuestas que en el shock sptico pueden
tener los nios (sobre todo, los ms pequeos) a
las aminas, se desprende un manejo dinmico y
muchas veces controversial especialmente en la
seleccin y forma de utilizacin de estas.
El shock hipovolmico se caracteriza por
taquicardia, tensin arterial normal o baja, va-
soconstriccin del lecho vascular perifrico con
replecin capilar > de 2s, extremidades fras y
coloracin irregularmente moteada de las extre-
midades. Si las medidas adecuadas para detener
estas complejas y multisistmicas reacciones no
son tomadas en el menor tiempo posible, la evo-
lucin a la fase irreversible del shock es inevitable.
Por eso, diversos autores catalogan los resultados
en este sndrome como dependientes del tiempo y
es de vital importancia identificar a los pacientes
en las fases tempranas.
En el organismo se producen cambios hemo-
dinmicos relevantes en dependencia del tipo de
shock, como se observa en tabla 20.5.
An hoy da el diagnstico precoz se basa
fundamentalmente en parmetros clnicos.
Manifestaciones clnicas comunes
Taquicardia segn la edad del nio (excepto en
el shock medular, donde se asocian bradicardia
e hipotensin).
Llene capilar mayor de 2 s.
Gradiente de temperatura (central y perifri-
ca) en el sptico.
Oliguria (diuresis menor de 1 mL/kg/h). Sos-
pchese oliguria cuando el nio moja menor
nmero de paales en el da y an no se ha
comenzado a medir la diuresis.
Alteraciones del estado mental (desde la som-
nolencia al coma); puede haber irritabilidad en
las etapas iniciales o alternar.
Poscarga Contractilidad
Captulo 20. Urgencias y emergencias 505
 Taquipnea (expresin de acidosis metablica,
hipoxia, etc.)
Pulsos saltones inicialmente (shock sptico).
Pulsos dbiles (evento tardo en el nio).
Cambios de coloracin de la piel.
Hipotensin arterial (evento tardo en el nio).
Se asocian sntomas o signos dependientes
de la causa (Tabla 20.6).
Tensin arterial. La tensin arterial puede
mantenerse normal aunque el gasto cardaco est
disminuido siempre que la respuesta compensa-
dora endgena consiga aumentar las resistencias
vasculares perifricas. Es decir, el shock no siem-
pre es sinnimo de hipotensin. Dependiendo de
la intensidad del shock, esta respuesta es capaz de
mantener la presin arterial durante ms o menos
tiempo, excepto en los de origen cardiognico u
obstructivo donde la hipotensin se presenta des-
de el principio. Si la vasoconstriccin perifrica no
es suficiente o se agota, aparece la hipotensin,
y se evidencia una descompensacin manifiesta
de la situacin circulatoria. Los valores normales
de la tensin arterial varan con la edad (vase el
captulo 3, Consulta de puericultura).
Tratamiento general en cualquier tipo de shock
El tratamiento general incluye el ABC del
soporte vital. La monitorizacin depender de la
intensidad del shock o gravedad del paciente, as
como de la respuesta que tenga ante las medidas
iniciales tomadas.
El paciente debe mantenerse en posicin
horizontal mientras est en shock. La ventila-
cin mecnica debe ser oportuna, garantizando
una va area adecuada segn criterios clnicos,
hemogasomtricos y radiolgicos. Todo paciente
en shock o prximo a estarlo requiere oxgeno
suplementario aunque tenga valores gasomtricos
y de oximetra de pulso normales. La ventilacin
mecnica permite optimizar la oxigenacin hstica.
Control de la circulacin. Antes de comen-
zar a pasar lquidos debe tenerse por lo menos dos
accesos venosos seguros. La primera opcin es un
catter corto y grueso (trocar) en una vena peri-
frica y, si en aproximadamente 5 min o 3 intentos
no se logra, hay que buscar una va alternativa
(trocar intraseo o catter venoso central), en
dependencia de la habilidad y experiencia del
mdico tratante. La reposicin de volumen debe
iniciarse con bolos de 20 mL/kg en 5 a 10 min,
de preferencia con cristaloides y, de acuerdo con la
respuesta clnica, se continuar con bolos similares.
En general se requieren de 40 a 60 mL/kg en la pri-
mera hora de reanimacin, aunque en ocasiones
se han necesitado hasta 200 mL/kg.
Algunos de los lquidos empleados en el tra-
tamiento del shock son:
Cristales:
Solucin salina fisiolgica: 10 a 20 mL.
ClNa al 3 %: 10 mL.
ClNa al 7,5 %: 4 a 6 mL (hasta 2 dosis en
24 h).
Solucin de Ringer lactato: 10 a 20 mL.
Coloides:
Dextran (40 % y 70 %): 10 a 20 mL.
Albumina: 0,5 a 1 g.
Glbulos: 10 mL.
Gelatinas: 10 a 20 mL.
Almidones: 10 a 15 mL.

Tabla 20.6. Sntomas y signos dependientes de la causa

Alteracin circulatoria Causas Rasgos

Tipo primaria comunes diferenciadores

Hipovolmico Volumen de sangre disminuido Hemorragias Hipotensin

Prdida de lquidos Taquicardia
Distributivo Vasodilatacin venosa Sepsis
Precarga disminuida Anafilaxia
Mala distribucin del flujo de Lesin del SNC o Puede simular prcti-
sangre regional espinal camente todos los
Intoxicacin por tipos de shock
algunos frmacos Siguen una secuencia
de manifestaciones
clnicas
Cardiognico Obstruccin mecnica al flujo Taponamiento cardaco ECG bajo voltaje
de salida ventricular mbolo pulmonar Hipoxemia profunda
Neumotrax a tensin Carboxihemoglobina
Disociativo No se libera O2 de la Hb. Metahemoglobinemia aumentada
Intoxicacin por PaO2 normal pero SaO2
monxido de carbono disminuida
Metahemoglobina
aumentada
Sangre achocolatada

506 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

 Frmacos inotrpicos. Se seleccionan
segn el tipo de shock. Deben corregirse las
alteraciones metablicas presentes, tales como
acidosis metablica, hipoglucemia e hipocalcemia,
que pueden influir en la contractilidad miocrdica
o la actividad de los inotrpicos (Tabla 20.7).
Monitorizacin general en cualquier tipo
de shock
La invasividad de la monitorizacin debe estar
individualizada segn la gravedad del cuadro y
la respuesta al tratamiento. Se monitorizan los
aspectos siguientes:
Frecuencia cardaca.
Tensin arterial (no invasiva o invasiva con ca-
tter intraarterial).
Elementos clnicos de hipoperfusin.
Diuresis horaria > 1 mL/kg/h.
Presin venosa central (PVC): 6 a 12 cm de
H2O.
Saturacin de oxgeno (SaO2) > 90.
Presin de perfusin tisular (PPT) > 65 %
(tensin arterial media-PVC).
Saturacin venosa de la cava superior (SvO2)
> 70 %.
Manejo del shock hipovolmico
Reposicin rpida de la volemia (ya tratado).
Valoracin de inmediato por ciruga si es ne-
cesario.
En el shock hipovolmico no se deben utilizar
rutinariamente inotrpicos, los cuales se utili-
zan en las siguientes circunstancias:
Cuando, a pesar de una reposicin enrgica
de volumen, no se logra una tensin arterial
dentro de rangos de seguridad y el paciente
debe ser llevado de urgencia al quirfano para
yugular el sangramiento.
En los traumatismos raquimedulares.
Cuando concomite con una hipertensin in-
tracraneal, por lo que son necesarias cifras de
tensin arterial supranormales.
Ante la duda lgica, pero recurdese que sangra-
dos internos (ruptura de vsceras intraabdomina-
les, fractura de pelvis) pudieran ser la causa de
que no se logre estabilidad hemodinmica.
Objetivos de la reanimacin en el shock
hemorrgico
PVC entre 8 y 10 cm H2O.
TA en el percentil 50.
Diuresis mayor de 1 mL/kg/h.
SvcO2 > 70 %.
Atencin. No se debe diferir el control de la
hemorragia para corregir la hipovolemia, pues
ello puede empeorar el pronstico. En las emer-
gencias, la clasificacin del grupo sanguneo y
la bsqueda de glbulos isogrupos se puede
diferir y administrar glbulos O negativo a las
hembras en edad frtil y glbulos O positivo a
los varones.
Tratamiento hemodinmico del shock sptico
Vase antes Sndrome de respuesta infla-
matoria sistmica.
Shock anafilctico
Daysi E. lvarez Montalvo
La anafilaxia es el sndrome que se desenca-
dena en un sujeto hipersensible ante la exposicin
subsiguiente a un antgeno sensibilizante. El
espectro de respuestas anafilcticas vara desde
localizadas a sistmicas. La anafilaxia sistmica
puede causar shock anafilctico y muerte.

Tabla 20.7. Algunos frmacos inotrpicos y vasoactivos ms empleadas en el shock

Dosis
Inotrpico o agente vasoactivo (g/kg/min) Precauciones

Dobutamina 5 a 15 Vasodilatacin, pero aumentado

el GC en el nio
Dopamina 2 a 5 No se recomienda actualmente
5 a 15 Arritmia, > Resistencia vascular
perifrica
> 15 Vasoconstriccin
Epinefrina A partir de 0,1 (segn > VO2, isquemia y segn dosis
efecto deseado) Vasodilatacin o vasoconstriccin
Norepinefrina A partir de 0,1 > VO2, isquemia
Amrinona 5 a 10 Arritmia,< RVS
Nitroglicerina (vasodilatador) 3 a 20 RVS disminuida
Nitroprusiato (vasodilatador) 0,5 a 10 RVS disminuida y txico

Captulo 20. Urgencias y emergencias 507

 Los componentes para que se produzca una
respuesta anafilctica son un antgeno sensibili-
zante, una respuesta de anticuerpos de clase IgE,
la reintroduccin del antgeno sensibilizante, la
degranulacin de las clulas cebadas con libera-
cin de mediadores inflamatorios y la produccin
de varias respuestas patolgicas graves manifes-
tadas por la anafilaxia. Los agentes productores
de esta respuesta exagerada pueden ser drogas,
agentes qumicos, picaduras de insectos, alimen-
tos, preservantes y agentes ambientales.
Los hallazgos clnicos graves de las reacciones
anafilcticas son cutneo-mucosos, cardiovascu-
lares y bronquiales, aislados o en asociacin. Las
reacciones ms graves habitualmente se desarro-
llan dentro de minutos despus de la exposicin
al alrgeno. Los sntomas graves son los de un
shock distributivo donde predominan hipotensin
arterial, angioedema, estridor larngeo, arritmias,
sncope, convulsiones, acidosis lctica y paro car-
daco de origen anxico. Las funciones hemostti-
cas se alteran y existen plaquetopenia y consumo
de los factores de la coagulacin por accin del
producto de degradacin del fibringeno y de la
anafilatoxina C5.
Las complicaciones dependen de la pro-
longacin del shock y de la anoxia e incluyen
shock cardiognico, insuficiencia renal, SDRA,
insuficiencia heptica, coagulacin intravascular
diseminada, hemorragia digestiva, hipertensin
intracraneal y coma vegetativo. En el 6 % de los
casos la evolucin puede ser mortal.
Manejo teraputico
Asegurar una va area y adecuada ventilacin.
Colocar al paciente en posicin horizontal; si
hay hipotensin arterial, elevar los miembros
inferiores.
Suspender la administracin de cualquier frma-
co presuntamente responsable del episodio.
Reemplazar volemia segn necesidades con
cristaloides o coloides.
Si el shock persistente luego de una adecuada
reposicin de volumen, asociar aminas: dobu-
tamina en dosis de 5 a 10 mg/kg/min o no-
repinefrina en dosis de 0,3 a 0,5 mg/kg/min.
Determinar el sitio de la introduccin del alrge-
no: si es en una extremidad, colocar un torni-
quete proximal y administrar epinefrina local a
razn de 0,3 a 0,5 mL de una solucin 1:1000.
Infusin de catecolaminas: epinefrina subcu-
tnea o intravenosa en dosis de 0,3 a 0,5 mL
de solucin cada 5 a 10 min.
Infusin de noradrenalina en dosis de 5 a
10 mg/min.
Tratamiento del broncoespasmo: epinefrina
repetida, aminofilina (5 mg/kg en 10 min)
seguida por una infusin de 0,4 mL/kg/h. El
bromuro de ipratropio es til en pacientes que
han recibido tratamiento con b-bloqueantes.
508 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
En pacientes tratados con b-bloqueantes, ad-
ministrar glucagn a razn de 1 a 2 mg por va
intravenosa o intramuscular. El glucagn tiene
efecto inotrpico y cronotrpico, y vasoactiva-
cin independiente de los receptores b. Puede
inducir la produccin de catecolaminas end-
genas.
Los antihistamnicos y esteroides son otros
medicamentos utilizados (en las dosis habi-
tuales).
Observacin 24 a 48 h en UTI por el riesgo
de repeticin del episodio (respuesta bifsica).
Cuerpos extraos
en el conducto auditivo externo
Mara Josefa Garca Ortiz
Cuerpos extraos animados. Penetracin en
el odo de insectos vivos que, en su desplazamien-
to sobre el tmpano o con el batir de sus alas,
provocan sbitamente dolor, sordera, irritacin,
cosquilleo y ruidos, los que suelen ser en extremo
molestos y desesperan al paciente. En tales casos
se realiza una otoscopia y se observa el cuerpo
extrao. Inmediatamente se procede a su inmovi-
lizacin asfixindolo con un lquido graso (glicerina
o aceite), alcohol al 70 o ter. Al cabo de algunos
minutos de la instilacin, cesan los movimientos
del insecto y la extraccin es fcil mediante el
lavado de odo con agua estril a 37 C.
Cuerpos extraos inanimados. Pueden
ser inorgnicos y orgnicos. La extraccin de los
inorgnicos se realiza con lavado de odo. Los pa-
cientes con cuerpos extraos alojados por detrs
del istmo del conducto auditivo externo se deben
remitir al especialista de ORL porque es difcil
extraerlos y hace falta utilizar el microscopio.
Para la extraccin de los cuerpos orgnicos
es necesario deshidratarlos antes de realizar el
lavado. Ello se realiza con alcohol de 70 y, si no
se logran extraer con el lavado de odo, los pa-
cientes deben ser remitidos al especialista de ORL.
Cuerpo extrao nasal
Mara Josefa Garca Ortiz
Los cuerpos extraos nasales producen una
obstruccin nasal unilateral con secrecin muco-
purulenta ftida. Se realiza el examen fsico y en
la rinoscopia anterior, si se observa el objeto, se
extrae. Si las secreciones no dejan ver el cuerpo
extrao, se limpian y se retrae la mucosa con
efedrina nasal antes de extraerlo.
Para su extraccin se inmoviliza al paciente
en posicin de sentado (Fig. 20.10). La extraccin
se realiza con un gancho o cureta, pasndolo por
encima y por detrs del cuerpo extrao. Este es
llevado al piso de la fosa nasal y se extrae hacia
afuera del vestbulo nasal.
Fig. 20.10. Inmovilizacin para la extraccin de cuerpos extraos nasales.
Cuerpos extraos en las vas
areas
Mara Josefa Garca Ortz
Todo lo que pase a las vas areas constituye
un cuerpo extrao, el cual puede ser animado o
inanimado. Los inanimados pueden ser orgnicos
e inorgnicos. Los inorgnicos metlicos siempre
son radiopacos, por lo que el diagnstico se puede
realizar desde el inicio.
Un paciente que aspira un cuerpo extrao
presenta un cuadro de tos, cianosis y disnea de
tipo inspiratoria, que produce la fase inicial o fase
asfctica. Si el cuerpo extrao es lo suficiente-
mente grande o existe un cierto laringoespasmo
asociado con grave sufrimiento respiratorio que
se asocia con cianosis generalizada, se produce
la muerte sbita si antes no se logra extraer el
cuerpo extrao (maniobra de extraccin de cuerpo
extrao en el lactante, maniobra de Heimlich, en
el nio y adolescente) o se realiza una cricotiroi-
dotoma o traqueotoma. Si el objeto es pequeo
y se detiene encima de las cuerdas vocales, se
mantiene la disfona y la tos crupal.
La mayora de los cuerpos extraos no son
lo suficientemente grandes como para obstruir
por completo la laringe o la trquea, por lo que
pasan y se acomodan en uno de los bronquios
principales, y provocan cianosis peribucal, tos y
disnea inspiratoria que pueden desaparecer en
segundos. Por esta razn, los padres, e incluso el
mdico en ocasiones si no se detiene en el examen
e interrogatorio, pueden pensar que el cuerpo ex-
trao pas a las vas digestivas. En cambio, ocurre
que la situacin est en su fase no diagnstica o
silente y por lo tanto necesita observacin estricta
y evolucin diaria para que inmediatamente que
comience a dar sntomas clnicos y radiolgicos,
se realice la broncoscopia y se extraiga el objeto.
Esta situacin se produce con el cuerpo extrao
orgnico, porque el cuerpo extrao inorgnico
radiopaco, aunque sea pequeo y no est dando
sntomas, se extrae inmediatamente tras haber
realizado el diagnstico.
Cuando el cuerpo extrao obstruye la salida
de aire en el bronquio que lo contiene, da lugar
a una situacin clnica descrita como enfisema
obstructivo. El pulmn est hiperinsuflado en su
aspecto radiolgico y hay disminucin del mur-
mullo vesicular. Si un cuerpo extrao persiste en
la misma localizacin durante un perodo prolon-
gado, el aire atrapado en el pulmn comienza
a ser absorbido y el enfisema obstructivo se
convierte en atelectasia. Con la auscultacin se
siente abolicin del murmullo vesicular. Las radio-
grafas muestran un aumento de la opacidad en
la parte correspondiente al bronquio bloqueado
Captulo 20. Urgencias y emergencias 509
y una desviacin hacia el lado obstruido, lo cual
contrasta con lo que se observa en los pacientes
con enfisema obstructivo (las estructuras medias-
tnicas aparecen desviadas hacia el lado contrario
a la obstruccin).
Nios menores de 1 ao. En estos nios,
cuando por su tamao el cuerpo extrao se de-
tiene encima de la laringe, se usa la maniobra de
expulsin del cuerpo extrao, con combinacin de
golpes en las espaldas y presiones en el pecho.
La cabeza se apoya firmemente sosteniendo la
mandbula, el nio es colocado cabeza abajo
apoyndole en el antebrazo, y se le aplican hasta
cinco golpes en la espalda con la base de la mano
entre los omplatos. Se voltea al nio sosteniendo
la cabeza con la mano y en posicin ms baja que
el tronco, se presione hasta cinco veces el pecho
con un dedo debajo de la lnea de los pezones.
Se repiten los golpes en la espalda y la depresin
en el pecho hasta que el objeto sea expulsado o
el nio pierda el conocimiento.
Si el nio pierde el conocimiento se intenta
la respiracin de rescate. Si el pecho no se eleva,
se recoloca la posicin de la cabeza y se intenta
de nuevo. Si no es posible el paso de aire, se dan
cinco golpes en la espalda y cinco presiones sobre
el pecho. No se presiona sobre el xifoides, sino
que se levante la lengua y la mandbula, y se saca
el objeto solo si es visible. La secuencia se repite
sin olvidar la respiracin o ventilacin de rescate,
y se llama al servicio de urgencia mdica.
Si es un nio mayor de 6 meses puede
arrodillarse usando los muslos como soporte.
Advirtase si est inconsciente, confrmese que
se abri el conducto de aire e intntese ventilarlo.
Si el pecho no se eleva, se reacomoda la cabeza
y se intenta de nuevo. Si no hay xito se procede
con cinco golpes en la espalda y cinco presiones
en el pecho, se levanta la lengua y la mandbula,
y se saca el objeto solo si est visible. Se espera
un minuto, sin olvidar que si est inconsciente,
respira mal o no respira, hay que ejecutar la
respiracin o ventilacin de emergencia y llamar
a urgencia mdica.
Cuando hay afectacin total de la va area
hay que extraer el cuerpo extrao inmediata-
mente o permeabilizar la va area, lo cual en
el lactante se hace mediante cricoidostoma por
aguja. El nio debe ser enviado inmediatamente
al hospital donde se realiza la guardia de ORL,
para la extraccin del cuerpo extrao.
Nios mayores de 1 ao y adolescen-
tes. El nio al igual que el adolescente con un
cuerpo extrao grande que se detiene encima
de la laringe y obstruye la entrada de aire se
pone ciantico, no puede toser, respirar ni hablar.
Prese o arrodllese detrs de l, rodendole el Envo a ORL.
pecho con sus brazos, y empujando rpidamente
el abdomen hacia arriba realice la maniobra de
Heimlich en el rea de las costillas justo encima
del ombligo. Desde atrs coloque el puo con el
dedo pulgar contra el abdomen, sujete el puo
y empuje rpidamente hacia arriba realizando la
maniobra de Heimlich, la cual crea una tos artifi-
510 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
cial al mover el diafragma hacia arriba, forzando
el aire al salir de los pulmones y expulsando el
objeto. Si el nio queda inconsciente levntele la
lengua y la mandbula.
Saque el objeto solo si puede verlo. Abra el
conducto de aire y extienda el maxilar. Si no tiene
xito, revise la posicin de la cabeza e intntelo de
nuevo si el conducto de aire an est bloqueado.
Colquese sobre las piernas del nio y aplique
cinco presiones abdominales, luego de intentar la
secuencia varias veces, incluyendo en cada una de
estas la respiracin o ventilacin artificial. Llame
al servicio de urgencia mdica.
En un nio inconsciente, arrodllese a los
pies y aplique presin abdominal, brale la boca
e intente ventilarlo. Si no tiene xito, reacomode
la cabeza e intntelo de nuevo. Si no hay entrada
de aire, aplique cinco presiones abdominales, le-
vntele la lengua y la mandbula e intente sacar el
objeto solo si es visible. Ante cada intento fallido
de extraccin del cuerpo extrao e intentar una
nueva secuencia, incluya la respiracin o venti-
lacin artificial.
En el policlnico se aplica oxigenoterapia, se
realiza una cricotiroidotoma en la membrana
cricotiroidea o una traqueotoma si hay afectacin
area, y se canaliza una vena. Se llama al SIUM
para el traslado hacia el Hospital donde se realice
la guardia de ORL.
Manejo hospitalario inmediato
Recepcin sin atencin previa:
Dada la afectacin importante de las vas
areas.
Traslado a UTI o al saln de operaciones.
Se extrae el cuerpo extrao por laringosco-
pia directa y remocin del cuerpo extrao
con una pinza Magill peditrica o se per-
meabilizan las vas areas (en el lactante
con traqueotoma y en el mayor con tra-
queotoma).
Recepcin con atencin previa:
No afectacin importante de las vas areas.
Ser remitido al hospital donde se realiza la
guardia de ORL.
Valoracin clnica y conducta mdica.
Cuerpo extrao en la laringe. Son peque-
os. Ocasionan tos, disnea inspiratoria, apnea,
cianosis leve, ronquera y afona. La va area est
permeable. Se remite al nio a la guardia de ORL
para extraer el objeto.
Cuerpo extrao traqueal. Ocasionan
tos, disnea, cianosis, choque o golpe audible y
palpable caracterstico, producido por la deteccin
momentnea de la espiracin a nivel subgltico.
Cuerpo extrao bronquial inorgnico
metlico radiopaco. En la fase inicial ocasiona
tos, disnea inspiratoria y cianosis. En la fase
diagnstica la clnica puede o no ser positiva.
Cuando es positiva se encuentra una sibilancia con
disminucin del murmullo vesicular o abolicin de
este. La radiologa siempre es positiva. Se remite
al nio a la guardia de ORL para broncoscopia y
extraccin del objeto.
Cuerpos extraos orgnicos no radio-
pacos en el rbol bronquial. En la fase inicial
ocasionan tos, disnea inspiratoria y cianosis. Le
sigue una fase silente no diagnstica o asinto-
mtica. El cuerpo extrao est colocado en un
lugar que permite la entrada y salida de aire
sin dificultad, y el examen fsico respiratorio,
la inspeccin, la auscultacin y la percusin son
normales. La radiografa anteroposterior y lateral
del trax es normal.
En la fase diagnostica, despus de 24 h,
comienzan las reacciones del epitelio respiratorio
ante la presencia del cuerpo extrao y, depen-
diendo de la naturaleza de este, comienza a sufrir
modificaciones. Con el examen fsico se puede
encontrar disminucin del murmullo vesicular,
abolicin de este o crepitantes. La radiografa
en espiracin hace evidente una hiperinsuflacin
en el pulmn afectado por efecto de vlvula y
la desviacin del mediastino hacia el otro lado.
Se encuentra atelectasia, bandas atelectsicas y
neumona. Se practica una broncoscopia rgida y
se extrae el cuerpo extrao.
Crisis grave de asma
bronquial
Laura Margarita Snchez Prez
El asma es una enfermedad inflamatoria cr-
nica de las vas areas, caracterizada por crisis de
tos, sibilancias, dificultad area y disnea, usual-
mente reversibles pero en ocasiones graves y en
otras mortales. La valoracin de la gravedad del
cuadro y los diferentes escalones en el tratamiento
son dos elementos bsicos cuando se atiende un
episodio agudo de asma bronquial.
Valoracin de la gravedad de episodio de
asma bronquial. En las crisis graves de asma el
aspecto del nio es la mejor gua, as como la
respuesta al tratamiento clnico.
Manifestaciones clnicas
Los nios estn ansiosos, agitados, confusos,
sudorosos. Prefieren estar sentados, incapaces de
decir una frase y con llanto agudo o quejidos. Pue-
den estar en insuficiencia area en el curso de una
crisis grave de asma bronquial. Se debe valorar
tambin la presencia de retracciones, respiracin
lenta y dificultosa y taquipnea, importante en el
nio pequeo.
Los movimientos de aire mnimos en la
auscultacin y un pulso paradjico son signos
tambin de gravedad, as como las alteraciones
de la conciencia y la cianosis. Otros parmetros
que miden la gravedad de la crisis son el pico de
flujo espiratorio, que en la crisis grave est por
debajo del 34 %, y la saturacin de oxgeno, que
est por debajo del 90 %.
Tratamiento
Oxgeno. La presencia del pulsioxmetro per-
mite reconocer que el paciente asmtico pre-
senta hipoxia, en ocasiones no reconocible al
examen fsico. El mantener una oxigenacin
adecuada mejora la terapia broncodilatadora.
Se debe mantener una saturacin de oxgeno
mayor del 94 % (PaO2 > 80 %) administran-
do el oxgeno humidificado con mascarilla,
con reservorio o sin l, y se pueden alcanzar
concentraciones cercanas al 80 %. En algunas
ocasiones es necesario llegar a la ventilacin
mecnica.
Bloqueantes adrenrgicos b-2. El salbutamol
junto con los corticoides sistmicos y el oxge-
no son la clave del tratamiento. Se utiliza ha-
bitualmente una dosis estndar, dependiendo
del peso del nio: nebulizado de 2,5 mg (0,5 mL
de una solucin al 5 %) para un peso de hasta
20 kg, y 5 mg (1 mL de una solucin al 5 %)
para un peso mayor de 20 kg. El efecto bron-
codilatador se logra a los pocos segundos y el
efecto mximo a los 30 minutos. El nmero de
dosis y el intervalo entre las mismas depende-
r del estado del paciente.
Corticoesteroides. Su potente accin antiinfla-
matoria acelera la mejora del paciente. Los
corticoides ms utilizados son la prednisona y
la metilprednisolona, en dosis de 1 a 2 mg/kg/
dosis. Tambin se utiliza hidrocortisona en do-
sis de 10 mg/kg/dosis.
Bromuro de ipratropio. Tiene demostrado
efecto broncodilatador sobre todo cuando se
usa con los bloqueantes adrenrgicos b-2,
cuyo efecto aumenta. La dosis es de 250mg/
dosis. Esta medida es ms eficaz en los nios
mayores de 5 aos.
Teofilina. En la actualidad se considera un
tratamiento de segunda lnea. Est indicada
cuando la gravedad de la crisis aconseje ms
de un frmaco broncodilatador. Su dosis puede
llegar hasta 20 mg/kg repartida en 4 subdosis
o en bomba de infusin. Hay que disminuir la
dosis cuando el paciente tome aminofilina de
accin retardada o cuando simultneamente
se utilice eritromicina.
Dolor torcico
Julio Cesar Francisco Prez, Jorge Lpez Hernndez
El dolor torcico es un cuadro doloroso en
cualquier parte de la cavidad torcica referido por
el paciente. Es motivo de consulta poco frecuente
en el nio pequeo, pero no as en el mayor (prea-
dolescente y adolescente), que se suele comparar
con el del adulto. Genera gran ansiedad y preocu-
pacin tanto en el nio como en los padres, que
lo hacen sinnimo de afeccin cardaca.
Etiologa
Idioptica.
Captulo 20. Urgencias y emergencias 511
 Origen msculo esqueltico: Traumatismo (ac-
cidental, sndrome de maltrato infantil), ejerci-
cio (lesin por exceso inespecfico de msculos
y ligamentos), Costocondritis, Dolor mamario,
mastitis, telarquia y ginecomastia, Infecciones
(celulitis, osteomielitis), Tumores primarios o
secundarios.
Psicgeno: ansiedad o depresin, hiperventila-
cin, trastorno somatomorfo.
Afecciones areas: asma bronquial, neumona,
traquetis, bronquitis, pleuritis y derrame pleu-
ral, neumotrax, neumomediastino, cuerpo
extrao, sndrome torcico agudo (crisis va-
sooclusivas de la drepanocitemia), embolismo
pulmonar, pleurodinia epidrmica, tumores del
mediastino.
Digestivas: reflujo gastroesofgico, esofagitis,
gastritis, duodenitis, lcera pptica, espasmo
esofgico, hernia hiatal, distensin gstrica,
colecistitis, perihepatitis.
Cardacas congnitas: estenosis artica o pul- considerar como una potencial emergencia:
monar, miocardiopata hipertrfica, prolapso
de la vlvula mitral, origen anmalo de la co-
ronaria izquierda, sndrome de Marfn, periar-
teritis nudosa.
Cardacas adquiridas: pericarditis, miocarditis,
neumopericardio, enfermedad de Kawasaki,
arritmias.
Otras: herpes zoster, compresin de la mdula
espinal o de una raz nerviosa.
Evaluacin
Ante la presencia de este sntoma el mdico
debe evaluar de forma rpida su gravedad y si
pone en peligro o no la vida del paciente.
Anamnesis:
Antecedentes de traumatismo: preguntar las
circunstancias que lo originaron y su mecanis-
mo de produccin.
No antecedentes de traumatismo: si se pro-
duce espontneamente o despus de la rea-
lizacin de ejercicio. Aspiracin o ingesta de
cuerpo extrao, antecedentes de enfermedad
respiratoria, digestiva o sistmica.
Del dolor se debe conocer cmo se inici, su
intensidad, duracin, caractersticas y la presencia
de sntomas asociados (disnea, fiebre, palpitacio-
nes, sncope). Entre los factores que condicionan
el inicio del dolor se encuentran los siguientes:
tos intensa persistente, esfuerzo fsico, presencia
de infecciones areas, antecedentes de reflujo
gastroesofgico, ansiedad, ingesta de frmacos
b-agonistas, exposicin a drogas, antecedentes
de cirugas cardacas y torcicas. Entre los re-
lacionados con la expresin clnica del dolor se
encuentran la respiracin, la tos, el decbito, el
reposo y la sedacin.
Examen fsico. Se debe realizar un correcto
examen fsico haciendo hincapi en la explora-
cin del trax y el abdomen, aunque no debe
pasar inadvertido cualquier signo de inestabilidad
hemodinmica (pulsos, hipotensin, replecin
512 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
capilar, gradiente trmico, etc.). Se realiza la
inspeccin, palpacin y percusin el trax y se
intenta reproducir el dolor. En la auscultacin se
busca la presencia de estertores, hipoventilacin,
disminucin de ruidos cardacos, taquicardia,
arritmias y soplos.
Las afecciones pulmonares pueden ser dolo-
rosas o no. Si hay dolor este puede ser referido
al trax o localizado en el abdomen (punta de
costado abdominal). Cuando se instala de forma
progresiva, es poco intenso y est relacionado con
los movimientos respiratorios rpidos y profundos
corresponde a una afectacin pleural. La instala-
cin aguda es ms frecuente en la pleurodinia, las
embolias, los infartos pulmonares y las isquemias
cardacas (raras en el nio). En el nio pequeo
puede haber llantos y quejidos como expresin
clnica. El dolor precordial del escolar es en for-
ma de punzada y en un nmero elevado de los
pacientes es de origen psicgeno.
Existen signos fsicos de alarma que se deben
Insuficiencia respiratoria y cianosis.
Alteracin del nivel de conciencia.
Inestabilidad hemodinmica.
Alteracin en los ruidos cardacos (incluyendo
la aparicin de un soplo cardaco en pacientes
no cardipatas).
Discrepancia entre pulso y tensin arterial de
ambas extremidades.
Aspecto txico.
Exmenes complementarios
Radiografa de trax (anteroposterior, lateral
y telecardiograma). Se indican cuando ha ha-
bido afecciones areas previas, dolor intenso
que no se alivia y que se desencadena por el
ejercicio (se acompaa de sncope), ansie-
dad familiar y antecedentes de traumatismo.
Adems, cuando en el examen fsico del trax
aparecen hipoventilacin y estertores.
Electrocardiograma (para buscar cambios de
segmentos S-T y la onda T).
TAC y RM de trax.
Ecocardiograma.
Broncoscopia si aspiracin de cuerpo extrao.
Conducta
Si el nio est hipoxmico o hay signos fsicos
o datos clnicos de alarma:
Administrar oxgeno.
Monitorizacin cardiorareas.
Reanimacin y estabilizacin segn lo establecido.
Realizacin de complementarios.
Tratamiento de la causa.
Coma
Marcelino Lizano Rabelo, Francisco Felipe Martn
El coma es el estado de conciencia en el cual
el paciente es incapaz de percibir o responder a
los estmulos externos o a las necesidades internas.
Existen estados intermedios entre vigilia y coma
(respuesta significa alerta cerebral, no solo reti-
rada refleja):
Letargia: dificultad para mantener el estado
de alerta
Obnubilacin: respuesta a estmulos distintos
del dolor.
Estupor: respuesta solo al dolor.
Coma: falta de respuesta al dolor. del SNC, como los sndromes de Reye y de
La progresin desde la conciencia normal has-
ta el coma puede estar caracterizada por el
aumento o la disminucin de la excitabilidad
neuronal. Los pacientes con excitabilidad neu-
ronal aumentada presentan inquietud y des-
pus confusin, y despus aparecen temblor,
alucinaciones y delirio (estado confusional
agitado). Las convulsiones anuncian el fin del
deliro y siguen el estupor o el coma. En la dis-
minucin de la excitabilidad neuronal no existe
esta fase de agitacin. Por el contrario, la con-
ciencia se deteriora progresivamente desde la
letargia hasta la obnubilacin, el estupor y el
coma.
Somnolencia: tendencia al sueo con facili-
dad para despertar tras estmulos ligeros y
con respuestas adecuadas.
Estupor: son precisos estmulos externos vi-
gorosos y repetidos para despertar al paciente
y las respuestas de este son poco adecuadas,
retornando al estado inicial una vez cesa el
estmulo. La respuesta a las rdenes verba-
les es lenta e inadecuada, y a veces falta en
absoluto.
Las causas del coma se pueden clasificar:
Estructurales (hematomas, tumores del SNC,
abscesos, empiemas, hemorragias, hidrocefa-
lia, etc.).
No estructurales (metablicas, txicas, infec-
ciosas, encefalopata hipxico-isqumica, es-
tado epilptico, endocrinopatas, etc.).
Teniendo en cuenta los mecanismos fisiopa-
tolgicos, el coma se produce:
Por afectacin de los mecanismos activadores
del troncoencfalo:
Coma supratentorial: masas supratentoriales,
traumatismos craneoenceflicos (TCE), he-
morragias intracraneales, tumores, abscesos,
trombosis de senos venosos o hidrocefalias.
Coma subtentorial (producido por lesiones
compresivas o destructivas del troncoen-
cfalo): hemorragias, infartos, tumores y
abscesos subtentoriales, enfermedades me-
tablico-degenerativas como el sndrome
de Leigh o la esclerosis mltiple. La migra-
a basilar pueden manifestarse como coma
subtentorial.
Por disfuncin difusa hemisfrica bilateral o
afectacin de los mecanismos activadores del
troncoencfalo:
Coma metablico: por afectacin de estruc-
turas supra- o infratentoriales.
Encefalopata hipxico-isqumica: anemia
aguda, paro cardiorrespiratorio, shock, casi
ahogamiento, arritmia cardaca, insuficien-
cia area, intoxicacin por monxido de car-
bono (CO) o cianuro.
Enfermedades del SNC (infecciosas, pos- y
parainfecciosas): encefalitis y meningoen-
cefalitis primarias, encefalomielitis para-
infecciosa y otros problemas inflamatorios
shock hemorrgico con encefalopata.
Intoxicaciones y reacciones idiosincrsicas
a frmacos (alcohol, salicilatos, narcticos,
benzodiacepinas), hipertermia maligna, sn-
drome neurolptico maligno.
Alteraciones metablicas, endocrinas e hi-
droelectrolticas: hipoglucemia, coma hiper-
glucmico hiperosmolar, cetoacidosis diab-
tica, acidosis metablicas o areas, hipo- o
hipercalcemia, hipo- o hipernatremia, hipo-
termia, coma heptico, coma urmico, insu-
ficiencia o hiperfuncin suprarrenal, hipopi-
tuitarismo, hipo- o hipertiroidismo.
Hipertensin intracraneal de cualquier cau-
sa, encefalopata hipertensiva.
Sndrome del lactante zarandeado (debe
contemplarse puesto que la clnica es ines-
pecfica; solo un alto ndice de sospecha per-
mite establecer el diagnstico).
Enfermedades metablico-degenerativas de
evolucin intermitente o que pueden co-
menzar de forma aguda: trastornos del
ciclo de la urea, trastornos de la oxidacin mi-
tocondrial y otras citopatas mitocondriales,
algunas aminoacidopatas y acidurias org-
nicas, porfirias, adrenoleucodistrofia ligada
al cromosoma X y sndrome de Lesch-Nyhan.
Otras: migraa basilar, sndrome de las he-
miplejas alternantes, vasculitis cerebral
como la enfermedad de Moya-Moya, trom-
bosis venosa cerebral, hemorragia subarac-
noidea, estado epilptico convulsivo o no
convulsivo y estado poscrtico de las convul-
siones prolongadas.
Valoracin del paciente en coma
Historia clnica: interrogatorio exhaustivo va-
lorando la forma de comienzo, tiempo de evo-
lucin, enfermedades conocidas en el nio,
posibles traumatismos, medicacin que toma
o que pueda haber en la casa, presencia de
fiebre, historia de cefalea.
Exploracin general: valoracin de los sig-
nos vitales (frecuencia cardaca, area, tensin
arterial), la postura corporal, seales de trauma-
tismos, presencia de hemorragias cutneo-mu-
cosas, exantemas, cianosis, ictericia, palidez,
enrojecimiento, olor del aliento.
Exploracin neurolgica: escala de Glasgow,
patrn respiratorio, respuesta motora, exa-
men ocular, reflejos de tronco.
Exmenes complementarios
Sangre: glucemia, ionograma, urea, amonia-
co, gases.
Captulo 20. Urgencias y emergencias 513
 Orina. Se investigar volumen, osmolaridad,
pH, sedimento, posibles txicos.
Puncin lumbar. Debe efectuarse cuando se
sospeche una infeccin del sistema nervioso
central, siempre que no existan contraindica-
ciones.
Neurorradiologa. Dependiendo de los hallazgos
clnicos y de la historia puede ser preciso efec-
tuar radiografas de crneo, tomografa axial
computarizada o resonancia nuclear magntica.
Electroencefalograma.
Potenciales evocados.
Tratamiento
Estabilizacin inicial y monitorizacin:
Area: frecuencia area y pulsioximetra.
Hemodinmica: frecuencia cardaca, elec-
trocardiograma, tensin arterial, diuresis
horaria, presin venosa central (PVC).
Metablica: controles de glucemia, iones y
osmolaridad en sangre y orina.
Neurolgica: puntuacin seriada de la esca-
la de Glasgow, reactividad y tamao pupilar,
electroencefalograma continuo o repetido si
hay crisis, presin intracraneal (PIC).
Indicaciones de intubacin: respiracin inefi-
caz, inestabilidad hemodinmica, escala de
Glasgow < 8, rpido deterioro neurolgico o
signos de herniacin cerebral inminente.
Teraputica inicial: correccin de posibles
trastornos metablicos como hipoglucemia y
alteraciones hidroelectrolticas; administracin
de antibiticos o antivricos en los cuadros in-
fecciosos (meningitis, encefalitis), antdotos
(en intoxicaciones por benzodiacepinas, opioi-
des); tratamiento anticonvulsivo en las con-
vulsiones y antitrmicos si fiebre.
Tratamiento de la hipertensin intracraneal
(HIC): vase adelante Hipertensin intracra-
neal.
Tratamiento de las causas reversibles.
Hipertensin intracraneal
Luis Enrique Rodrguez Prez
El sndrome de hipertensin intracraneal
(HIC) es un complejo de sntomas y signos que
se manifiestan por el aumento de la presin en el
interior de la cavidad craneana (PIC). Se define
como PIC aquella presin medida en el interior de
la cavidad craneal que es el resultado de la rela-
cin entre el contenido (encfalo, LCR y la sangre)
y el continente (crneo). Su valor medido en el
espacio subaracnoideo lumbar o dentro de los
ventrculos es de 70 a 150 cm H2O (10 a 15 mm Hg).
La PIC no es un valor estable. Diversos
acontecimientos fisiolgicos que producen modi-
ficaciones en los elementos intracraneales hacen
que esta vare en determinadas circunstancias. En
1783 Monro, y ms tarde Kellie, plantearon que
cualquier aumento del volumen de uno de ellos
514 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
(encfalo, LCR o sangre) debe compensarse con
la disminucin proporcional del otro, ley conocida
en la actualidad como doctrina de Monro-Kellie.
Clasificacin
Segn el valor de la PIC:
Ligera: 15 a 20 mm Hg.
Moderada: 20 40 mm Hg.
Grave: > 40 mm Hg.
Segn su etiopatogenia:
Por aumento del volumen de la masa enceflica:
tumores, abscesos, empiemas, hematomas in-
traparenquimatosos, subdurales, epidurales y
traumatismos.
Por edema citotxico o vasognico: meningi-
tis, encefalitis, hipoxia, insuficiencia hepti-
ca, hemorragia subaracnoidea, encefalopata
hipertensiva, intoxicaciones, estatus epilpti-
co, trastornos metablicos (cetoacidosis dia-
btica, coma hiperosmolar, uremia).
Por aumento de la presin venosa: trombosis
del seno cavernoso, trombosis de venas cere-
brales (Labb, Galeno, Trolard), insuficiencia
cardaca, tumores mediastnicos.
Por aumento del LCR:
Por incremento de la produccin: tumores
de plexos coroides, ventriculitis.
Por obstruccin de la circulacin: hidroce-
falia por estenosis acueductal, sndrome de
Arnold-Chiari, Dandy-Walker.
Por disminucin de la reabsorcin: hidroce-
falia comunicante.
Las etapas evolutivas de la hipertensin
intracraneal suelen comenzar con una modi-
ficacin del volumen intracraneal a expensas
del desplazamiento de uno de los componentes
lquidos sin variacin cuantitativa de la presin. La
segunda etapa discurre con una ligera elevacin
de la presin intracraneal como consecuencia
de la resistencia a la entrada de sangre al lecho
vascular cerebral, con inicio de la sintomatologa,
especialmente bradicardia e hipertensin arterial.
En tercer lugar hay un incremento importante de
la PIC, los sntomas son abundantes, con hipoxia
grave e isquemia cerebral. Finalmente aparece
la sintomatologa bulbar y la irreversibilidad del
proceso, con prdida del control de las funciones
autnomas, el desplazamiento del parnquima
cerebral, a travs de una cisura o un gran agujero
del crneo, unilateral o bilateral que se conoce
como hernia cerebral.
Manifestaciones clnicas
Trada clsica de la hipertensin intracraneal:
trada de Cushing.
Cefalea crnica progresiva por irritacin de los
vasos sanguneos, la duramadre y los nervios
sensitivos. Suele ser pulstil y no responde a
los analgsicos comunes.
Vmitos por compresin del centro emtico
bulbar, clsicamente expulsivos, no precedidos
de nuseas.
 Papiledema por aumento de la presin dentro
del espacio subaracnoideo y periptico. Suele
estar presente en un 50 % de los pacientes
con HIC.
Otros sntomas y signos incluyen: visin bo-
rrosa, dolor sordo, difuso y mal localizado
por traccin, lesin del III par craneal (ner-
vio motor ocular comn) y parlisis del VI par
(nervio motor ocular externo), distencin del
tallo cerebral con liberacin de catecolaminas
para prevenir isquemia. Ello provoca el efecto
Cushing, que se caracteriza por: hipertensin
arterial, bradicardia y disrritmias areas.
Trastornos de la conciencia. Coma y muerte
cerebral por isquemia prolongada.
En los lactantes y recin nacidos con fonta-
nelas permeables y separacin de las suturas, las
manifestaciones clnicas difieren en relacin con
los nios mayores. Los elementos clnicos ms
frecuentes son los siguientes: abombamiento
de las fontanelas, distasis de suturas, aumento
acelerado del permetro ceflico, irritabilidad o
somnolencia, rechazo a los alimentos y los tras-
tornos de la motilidad ocular.
Existen otros factores que influyen en la for-
ma de aparicin de la HIC, como son las causas
que la producen, el estado premrbido del encfa-
lo, el tiempo de instalacin, la existencia de otras
afecciones agravantes (hipoxia, hipertensin) y
el estado de la circulacin general y enceflica.
Exmenes complementarios
La necesidad de estudios complementarios
depende de las caractersticas de cada paciente
y de sus posibles causas. Los ms importantes
son los estudios imaginolgicos:
Ultrasonido transfontanelar. De gran relevan-
cia en los recin nacidos y lactantes, es un so-
porte diagnstico para descartar hemorragias
cerebrales, as como hidrocefalias de reciente
instalacin.
Tomografa axial computarizada (TAC). Resul-
ta el estudio de mayor valor en aquellos pa-
cientes con traumatismos craneoenceflicos y
tiene gran valor pronstico y de seguimiento.
Resonancia magntica (RMN). Importante en
pacientes con lesiones tumorales y malforma-
ciones congnitas cuyo diagnstico por TAC no
ha sido concluyente.
Tratamiento
Medidas generales:
Estabilizacin inicial. Asegurar la estabilidad
area y hemodinmica del paciente con la apli-
cacin del ABCDE de la reanimacin:
Va area permeable (A). Criterios de intu-
bacin endotraqueal: Incapacidad de man-
tener la va area permeable (vmitos,
traumatismo facial), escala de Glasgow menor
8, hipoxemia pese al aporte de oxgeno al
100 % (pO2 < 60, pCO2 > 50), inestabilidad
hemodinmica.
Ventilacin (B). El objetivo es normoventilar
y evitar la hipoxemia. No se recomienda la
hiperventilacin profilctica, particularmen-
te en los casos de HIC debidos a traumatis-
mos craneoenceflicos.
Circulatorio (hemodinmica) (C). Debe tra-
tarse la hipotensin con la administracin de
solucin salina al 0,9 % en dosis de 10 a
20 mL/kg. Algunos estudios recomiendan la
utilizacin de soluciones hipertnicas del
3 al 7 %, las que producen mejor respuesta
hemodinmica con menor cantidad de volu-
men y menos complicaciones.
En caso de que no se logre la estabilidad he-
modinmica, est indicado el apoyo con frmacos
inotrpicos, de eleccin con dobutamina en dosis
de 5 a 20 mg/kg/min.
Optimizacin del flujo sanguneo cerebral. Man-
tener la cabeza centrada en la lnea media y
elevada 30 si hay estabilidad hemodinmica.
Sedoanalgesia y relajacin. La agitacin y el
dolor incrementan dos o tres veces el gasto
metablico cerebral, lo que puede aumentar
el flujo sanguneo cerebral (FSC) y la PIC. Una
adecuada sedoanalgesia puede ayudar al con-
trol de la HIC.
Tratamiento hematolgico. Se debe corregir la
anemia para asegurar un aporte correcto de
oxgeno al tejido cerebral con un hematcrito
mayor de 0,34.
Evitar la fiebre: aumenta el consumo de oxge-
no, favorece las convulsiones.
Tratamiento hidroelectroltico. El aporte h-
drico debe realizarse con solucin salina al
0,9 %, mantener niveles de glucosa entre
100 y 120 mg/dL y tener control estricto de
la natremia y la osmolaridad.
Esteroides. Estn indicados en la HIC secunda-
ria al edema vasognico que acompaa a los
tumores (dexametasona en dosis de 0,15 mg/
kg/dosis cada 6 h).
Medidas especficas para el control de
la HIC. El tratamiento debe basarse en el co-
nocimiento de la causa del incremento PIC y de
la hemodinamia de la circulacin cerebral con la
interpretacin de las tcnicas de neuromonitoreo,
que incluyen:
Presin intracraneal (PIC).
Presin de perfusin cerebral (PPC = PIC-
PAM).
Saturacin del golfo de la yugular (SATO 2):
< 55 % de oligohemia, 55 a 75 % de normohe-
mia y > 75 % de hiperhemia.
Medidas del primer nivel:
Evacuacin de lesiones. Si existen y son sus-
ceptibles de evacuacin debe considerarse el
paso inicial.
Correcta sedacin y analgesia.
Relajacin muscular.
Evacuacin del LCR. Si el paciente tiene un
drenaje intraventricular, evacuacin de LCR
(10 a 20 mL, no ms).
Captulo 20. Urgencias y emergencias 515
 Terapia hiperosmolar. En caso de estabilidad
hemodinmica administrar manitol (0,25 a
0,5 g/kg) en bolo rpido (10 min). En caso
de hipotensin arterial, administrar salino
hiperosmolar (3 a 7 %). Puede ser en bolo de
2 a 5 mL/kg o en perfusin (0,1 a 1mL/kg/h).
Debe vigilarse el sodio para evitar natremias
por encima de 150 mEq/L.
Hiperventilacin moderada. Mantener PaCO2
entre 30 y 35 mm Hg, con control de la satu-
racin venosa yugular. En los nios, en las pri-
meras 24 h del traumatismo craneoenceflico
se produce disminucin del FSC, por los que
la hiperventilacin puede agravar la isquemia.
Tampoco debe usarse si hay infarto cerebral.
El efecto de la hiperventilacin es transitorio
porque los cambios en el pH intersticial com-
pensan su efecto en 24 h y la alcalosis produce
desviacin de la curva de disociacin a la izquierda
con menor liberacin de oxgeno, lo que empeora
la hipoxia. Debe utilizarse como tratamiento de
aumentos de PIC en estados hiperhmicos y nunca
de manera profilctica.
Medidas de segundo nivel:
Coma barbitrico.
Hipotermia (32 C).
Hiperventilacin agresiva.
PaCO2 < 30 mm Hg, siempre con monitoriza-
cin de la saturacin del bulbo de la yugular
para evitar isquemia.
Craniectoma descompresiva. Indicada en
traumatismos craneoenceflicos graves con
gran hinchazn de parnquima cerebral (swe-
lling). Mejor pronstico si se realiza en las pri-
meras 48 h.
Cetoacidosis diabtica
Lina Castillo Plasencia, Maria del Carmen Valds Alonso
La cetoacidosis diabtica es una descompen-
sacin metablica de la diabetes mellitus que se
caracteriza por hiperglucemia (mayor de 250 mg/
dL), acidosis (pH < 7,3) y bicarbonato menor de
15 meq/L, junto con deshidratacin y presencia
de cetonemia y cetonuria. Todo ello es causado
por un dficit absoluto o relativo de insulina y la
consiguiente disminucin de la utilizacin de la
glucosa, que debe ser tratada de emergencia con
lquidos e insulina.
El estado de deficiencia total en la secrecin
de insulina endgena le confiere al nio diabtico
gran labilidad para sufrir cetoacidosis ya que son
variados los factores que pueden incrementar las
necesidades de insulina o bloquear sus efectos
fisiolgicos. Entre las causas se pueden podemos
citar las siguientes: inicio diabtico (principal cau-
sa en pediatra), procesos infecciosos (particular-
mente de las vas areas superiores), situaciones
de estrs (anestesia, ciruga, traumatismos y
trastornos emocionales), omisin de la dosis de
insulina (causa frecuente en los adolescentes), ad-
516 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
ministracin de frmacos (corticoesteroides, clo-
rotiacida y salicilatos), transgresiones dietticas y
problemas psicosociales (familias disfuncionales).
Manifestaciones clnicas
El cuadro clnico es lento y se inicia con la
intensificacin o aparicin de las manifestaciones
clnicas derivadas de la hiperglucemia: poliuria,
polidipsia, nauseas, vmitos, aliento cetnico,
respiracin polipneica e hiperpneica (Kussmaull),
malestar general, astenia, cefalea, mialgias, dolor
abdominal, deshidratacin con prdida de peso;
puede llegar al coma o la muerte. El diagnstico
se sustenta en la identificacin de hiperglucemia,
glucosuria y cetonuria. Requiere la monitorizacin
cardiorrespiratoria.
Exmenes complementarios
Comprenden glucemia, gasometra e ionogra-
ma, urea, triglicridos y colesterol, hemograma,
-hidroxi-butrico, osmolaridad del plasma, qu-
mica urinaria completa.
Debe establecer el diagnstico diferencial con
las siguientes afecciones:
Abdomen agudo: apendicitis.
Intoxicacin por salicilatos, metanol, etilengli-
col y paraldehdo.
Trastornos neurolgicos: accidentes cerebro-
vasculares, traumatismos craneoenceflicos,
encefalitis y meningitis.
Insuficiencia renal: coma urmico.
Hipoglucemia.
Coma hiperosmolar no cetnico.
Enuresis secundarias: insuficiencia renal cr-
nica, malformaciones congnitas, etc.
Sndrome de dificultad area: asma bronquial,
cuerpo extrao, etc.
Cetoacidosis alcohlica (generalmente hipo-
glucemia).
Controles al ingreso y seguimiento en las
primeras 24 h:
Nivel de conciencia: cada hora hasta la recu-
peracin.
Frecuencia cardaca, frecuencia area, tensin
arterial, temperatura: cada hora hasta la com-
pensacin.
Peso: inicial, a las 8, 12 y 24 h.
Glucemia: cada hora hasta que el pH < 7,30.
Gasometra e ionograma: inicial, a las 2, 4,6 y
24 h.
Hematcrito, urea, fsforo, calcio, magnesio:
inicial, a las 6 y 24 h.
Tratamiento
Restituir la composicin de lquidos orgnicos
y corregir las alteraciones circulatorias utili-
zando agua y electrlitos.
Restaurar el metabolismo de carbohidratos,
grasas y protenas con la administracin de
insulina.
 Eliminar el factor desencadenante.
Evitar complicaciones del tratamiento (edema
cerebral, hipoglucemia, hipocalcemia).
Tratamiento de las primeras 24 h. Medi-
das generales:
Ingreso inmediato. Interrogatorio y examen
fsico minucioso buscando causas de infeccin.
Asegurar vas areas permeables y adminis-
tracin de O2 si se requiere.
Recoleccin de orina con sonda si no es posible
diuresis voluntaria.
Canalizacin de venas.
Signos vitales horarios. Llevar hoja de balance
de ingresos y egresos.
Valorar el estado de conciencia, signos de
shock y estado de deshidratacin del paciente.
Perfusin de lquidos. Debe ser rpida, pero
con correccin gradual del dficit. En el paciente
en shock se debe perfundir con solucin fisiolgica
en dosis de 15 a 20 mL/kg a pasar en 20 a 30 min.
En el paciente con afectacin leve o moderada se
perfunde con solucin fisiolgica a razn de 10 a
l5 mL/kg en 1 h, sin exceder los 50 mL/kg. Des-
pus o si no hay shock, est indicada la hidrata-
cin, sin pasar nunca de 4000 mL/m/24 h. Para
ello se usa solucin salina al 0,9 % en dosis de
400 mL/m en 1 h, sin pasar de 500 mL.
Para las siguientes 22 a 23 h se perfunden
3000 mL/m de solucin salina al 0,9 % (una
parte), dextrosa al 5 % (una parte) y potasio
(30 a 40 mEq/L).
Insulina simple o regular. Se iniciar despus
de la expansin, que generalmente tarda entre
1 a 2 h, por lo tanto no debe ser administrada
antes. La dosis inicial es 0,1 u/kg/h y se adminis-
tra por va intravenosa. No es necesario un bolo
inicial de 0,l u/kg/h ya que incrementa el riesgo
de edema cerebral. La dosis debe ser de 0,1 u/
kg/h hasta que el pH sea > 7,30 o el bicarbonato
> 15 mmol/L, que invariablemente toma ms
tiempo que la normalizacin de la glucemia. Un
error muy frecuente es pensar que la correccin
intravenosa debe realizarse hasta que los cuerpos
cetnicos desaparezcan, y estos pueden tardar 48
h o ms en desaparecer, de manera que lo ms
importante es lograr que se controle la acidosis
con un pH > 7,30.
La dilucin estndar de insulina es de 100 mL
de solucin salina fisiolgica al 0,9% ms tantas
unidades de insulina como kilogramos de peso
tenga el nio. Se perfunde a razn de 10 mL/h
(equivalente a 0,1 u/kg/h), sin disminuir la gluce-
mia ms de 11,1 mmol/L o 200 mg/dL. Luego se
reduce progresivamente la perfusin en funcin
de los valores de glucemias venosas.
Se mantiene la perfusin de insulina a razn
de 0,05 a 0,07 u/kg/h durante 8 a 12 h para
controlar la produccin de cuerpos cetnicos,
por lo que la mezcla debe tener dextrosa al 10%
para evitar hipoglucemias. Los aportes de glucosa
deben mantenerse en 3 a 4 mg/kg/min.
Si desaparecen los cuerpos cetnicos en la
orina debe pasarse a probar la tolerancia de la va
oral: agua, leche o yogurt. Si el paciente la tolera
se inicia la dieta pautada por raciones, calculadas
de la siguiente manera:
total de raciones/da = edad en aos + 10
Las raciones se reparten en seis comidas:
desayuno (15 a 20 %), merienda (10 %), al-
muerzo (25 a 39 %), comida (25 a 35 %) y
merienda (5 %).
La insulina simple subcutnea se introducir
cuando la acidosis esta corregida o sea leve, haya
buen control de glucemias, mnima cetonuria y
adecuada tolerancia oral. Se administrar a razn
de 0,2 u/kg media hora antes y descontinuar la
insulina horaria 1 h ms tarde.
Se administrar insulina subcutnea, segn
glucemia, cada 4 h:
Si glucemia > 120 y < 250: 0,1 u/kg.
Si glucemia > 250 y < 300: 0,15 u/kg/da.
Si glucemia > 300: 0,2 u/kg.
Si aparece cetonuria y glucosuria: 0,2 u/kg.
A las 24 h se puede iniciar o retornar a la
insulinoterapia de base con el esquema que se
considere apropiado.
Otras medidas:
El bicarbonato se usar solo si el pH < 7,0 y
segn la frmula mmol = 0,1 kg/exceso de
base (BE) y se administrar solo 1/3 del dficit
en 1 h.
Manitol a razn de 0,25 a 0,5 g/kg/dosis, que
se puede repetir segn requerimientos.
Correccin segn formula de electrlitos,
como sodio y potasio.
Tratamiento adecuado de las infecciones.
Urgencias oncopeditricas
Daisy E. lvarez Montalvo, Ana Ivis Crespo Barrios
Las urgencias oncopeditricas exigen diag-
nstico inmediato y tratamiento adecuado. En
la unidad de cuidados intensivos, el nio con
cncer se considera un paciente doblemente
inmunodeprimido por la enfermedad, el estrs y
el tratamiento.
Causas de ingreso en la unidad de terapia
intensiva peditrica:
Generales: afectacin de los principales rganos
y sistemas como consecuencia de su enferme-
dad (inicio, evolucin) o su tratamiento.
Especficas: emergencias mdicas (metabli-
cas y hematolgicas), emergencias infecciosas
e inflamatorias y mecnicas o compresivas.
Emergencias metablicas
Muchos problemas metablicos pueden
ocurrir potencialmente en pacientes con cncer.
El sndrome de lisis tumoral (TLS) es el ms
comn de los problemas encontrados en el nio,
Captulo 20. Urgencias y emergencias 517
y requiere una terapia profilctica y emergente.
Se define como un conjunto de alteraciones
metablicas graves que pueden presentarse
durante el tratamiento de pacientes con tumores
de gran volumen, rpida fraccin de crecimiento,
gran sensibilidad a los agentes antineoplsicos
(quimioterapia, radioterapia, esteroides y terapia
hormonal) y con enfermedad previa (insuficiencia
renal, adenopatas, esplenomegalia, leucocitosis
extrema).
Es ms frecuente en los tumores malignos he-
matolgicos (leucemias, linfomas y dems proce-
sos mieloproliferativos). Suele desarrollarse entre
48 y 72 h tras la terapia, aunque puede aparecer
ms tardamente, y se debe a la salida masiva
al torrente sanguneo de cido rico, fosfatos y
potasio procedentes de la destruccin celular. En
resumen, se caracteriza por una trada metablica
hiperuricemia, hiperpotasemia e hiperfosfatemia.
Manifestaciones clnicas
El diagnstico es clnico. Se puede manifestar
clnicamente, en dependencia de la cuanta de la
alteracin de los parmetros biolgicos, por:
Sntomas y signos de insuficiencia renal agu-
da: desde anorexia, astenia, nuseas, vmitos,
hasta letargia, convulsiones y coma profundo.
Arritmias cardacas, que pueden ser asintom-
ticas u ocasionar la muerte del paciente.
Alteraciones neuromusculares, como pueden
ser calambres, debilidad, parlisis flcida, e
leo paraltico.
Tratamiento
Canalizacin de dos vas perifricas para admi-
nistrar sueros glucosalinos en dosis de 3000 a
5000 mL/24 h.
Monitoreo clnico y elctrico:
Monitoreo de la presin venosa central y la
tensin arterial media cada 4 h.
Balance hidromineral estricto, diuresis horaria.
Control de funcin renal, gasometra, io-
nograma, electrocardiograma, calcio, cido
rico, fosfatos y fraccin excretada de sodio.
Si hay insuficiencia renal aguda o presin ve-
nosa central elevadas se indica furosemida en
dosis de 1 mg/kg cada 8 h con un adecuado
control de la tensin arterial.
Para la reduccin del cido rico se indica alo-
purinol a razn de 10 mg/kg/da por va oral o
intravenosa subdividida en 2 a 4 dosis (dosis
mxima de 800 mg/da).
Alcalinizacin de la orina: bicarbonato de so-
dio al 4 % en dosis de 100 meq (100 mL)/kg/8h
o bicarbonato de sodio en dosis de 40 a 80
mmol/L, o 100 a 200 mmol/m2/da, diluido en
suero glucosado para mantener el pH urinario
igual o superior a 7,5. Es importante vigilar
calcemia, ya que la alcalinizacin favorece la
calciuria y puede agravar la hipocalcemia ca-
racterstica de este sndrome.
En caso de hiperfosfatemia se suspende la ad-
ministracin de bicarbonato y se administra
518 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
hidrxido de aluminio (monodosis) a razn de
1200 mg y 600 mg de hidrxido de magnesio
cada 6 h por va oral.
Hemodilisis si fsforo > 10 mg/dL, creatinina
> 6 mg/dL, potasio > 7,5 meq/L, insuficiencia
renal aguda, tratamiento de la hiperpotasemia
y de la hipocalcemia.
Diuresis forzada: furosemida en dosis de 0,5 a
2 mg/kg/dosis i.v.
Esteroides: prednisona (20 a 40 mg/m2 de su-
perficie corporal por da).
Mitharmycim si hay hipercalcemia grave (10-
50 mg/kg i.v. en 4 h. (Su uso est en estudio).
Otras emergencias metablicas: hipogli-
cemia, insuficiencia adrenal, hipercalcemia e
hiponatremia y acidosis lctica (esta ltima est
asociada a hipoperfusin e hipoxia hstica y tiene
un pronstico reservado).
Emergencias hematolgicas
Requieren un tratamiento emergente a
cualquier edad, pero en el nio se particularizan
pues pueden corresponder a trastornos tanto
de la hematopoyesis, como de la coagulacin o
ambos inclusive. Entre las emergencias hemato-
lgicas se encuentran la neutropenia, la anemia,
la hiperleucocitosis, la coagulacin intravascular
diseminada y la trombosis.
En la neutropenia, aunque en ocasiones no
hay fiebre, todo episodio febril indica infeccin
hasta tanto no se demuestre lo contrario. El 43 %
presenta fiebre sin clnica, con cultivos positivos.
Conducta teraputica
Ingreso en unidades de cuidados intensivos.
Aislamiento estricto.
Lavado de las manos como regla inviolable.
Personal mdico y paramdico con batas, go-
rros, guantes y mascarillas.
Material e instrumental estril.
Adecuado estado nutricional.
Evitar la ingestin de alimentos azucarados,
frutas y vegetales crudos si existe mucositis,
esofagitis o gastritis.
Si existe hemorragia gastrointestinal, suspen-
der la va enteral y cubrir las necesidades con
alimentacin parenteral.
Preocuparse por la higiene bucal con solucio-
nes antispticas y anestsicas 15 min antes de
los alimentos.
Mantener higiene corporal (baos dos veces al
da con hibitane acuoso).
Antibiticos. Se utilizan siempre que apare-
cen signos de enfermedad infecciosa invasi-
va, alteraciones de la mdula sea y el paciente
tiene fiebre, independientemente de las cifras
de neutrfilos, as como en los neutropnicos fe-
briles con < 500 neutrfilos/mL o cuando la cifra
de neutrfilos es inferior a 100 neutrfilos/mL.
Se recomienda una terapia combinada, emp-
rica y de amplio espectro teniendo en cuenta
 el mapa microbiolgico del servicio y del hos-
pital. Si a las 72 h no se obtiene respuesta cl-
nica o surge un empeoramiento se recomien-
da la terapia antifngica con anfotericina B en
dosis de 0,7-1 mg/kg/da de forma emprica
durante 2 semanas. Se asla el germen causal
para emplear un antimicrobiano especfico. De
persistir la fiebre con cultivos negativos ms
all de 7 das se considera el uso de sulfaprn
por la alta posibilidad de infeccin por Pneu-
mocystis carini.
Hemoderivados. Su uso debe ser cuidadoso.
Por lo general se deben evitar las transfusio-
nes dejando la recuperacin medular lo ms
fisiolgicamente posible. Su administracin se
recomienda si hay inestabilidad hemodinmi-
ca, la hemoglobina < 7 g/L y las plaquetas
< 50 x 10.
Emergencias infecciosas
e inflamatorias
Infecciosas. En los pacientes con cncer la
inmunosupresin es un factor predisponente para
presentar infecciones graves de cualquier causa.
Otros factores predisponentes son la neutropenia,
la hipogammaglobulinemia, las alteraciones en la
funcin de las clulas T y la funcin esplcnica, y
la prdida de la integridad de barreras.
La causa bacteriana es muy frecuente, y en
un 60 a 70 % predominan bacterias gramposi-
tivas. El ms comn es Staphylococcus aureus,
seguido en frecuencia por Streptococcus pneu-
moniae, pyogenes y viridans. Tambin pueden
concomitar en pacientes neutropnicos febriles
las bacterias gramnegativas, como Pseudomonas
aeruginosa, Klebsiella y Acinetobacter. Las infec-
ciones por Pneumocystis carini estn consideradas
entre las ms frecuentes en estos pacientes, y no
dejan de ser diagnosticadas de forma inmediata
con estudios radiolgicos y tratadas de forma
emprica con sulfaprn (80 mg/kg/da i.v.).
La infeccin mictica ms frecuente en nios
inmunodeprimidos es la producida por Cndida
albicans, seguida por Aspergillus. El manejo de
estos hongos debe ser inmediato siempre que
se sospeche este tipo de infeccin y aunque no
se tenga aislamiento debe aplicarse tratamiento
emprico con anfotericina B (0,5 a 1 mg/kg/dosis
i.v.) durante 7 das, con estricto control de la
funcin renal.
En los ltimos aos existe un incremento de
las infecciones virales en el paciente con enfer-
medad oncolgica. Entre los virus ms frecuentes
se encuentran los adenovirus, los cuales producen
sobre todo enfermedades respiratorias graves. El
tratamiento especfico en pacientes con infeccin
de etiologa viral es:
Aciclovir: 10 a 20 mg/kg/da i.v. cada 8 h.
Ganciclovir: 5 mg/kg/da i.v. cada 12 h.
Foscarneet: 60 mg/kg/da i.v. cada 8 h duran-
te 2 a 3 semanas.
El apoyo ventilatorio y el manejo de las
complicaciones secundarias al tratamiento en
las infecciones graves complejizan su evolucin
y agudizan la condicin de paciente crticamente
enfermo.
Inflamatorias. Neumonas, pancreatitis,
cistitis hemorrgica, flebitis, enterocolitis y tiflitis
son condiciones inflamatorias, clnicamente sig-
nificativas que requieren tratamiento emergente
en los nios con enfermedad maligna.
Emergencias mecnicas
o compresivas
Las emergencias mecnicas en los pacien-
tes con enfermedad maligna estn asociadas
a eventos agudos como resultado de la com-
presin directa, obstruccin o desplazamiento
del tejido vital por el proceso neoplsico. Las
emergencias estn convenientemente cla-
sificadas atendiendo al sistema afectado en
neurolgicas, respiratorias, cardiovasculares y
urolgicas. Las emergencias neurolgicas son
las ms importantes e invalidantes.
Sndrome de compresin medular. La
compresin medular de origen neoplsico es una
urgencia mdica que, sin tratamiento, evoluciona
a un deterioro neurolgico grave, con desarrollo
de parlisis irreversible y prdida del control
esfinteriano. Aunque suele progresar en das o
semanas, puede instaurarse una parapleja sbita
que se atribuye a infarto medular. El diagnstico y
tratamiento precoz son de vital importancia para
el paciente, ya que de ello depende su futura
calidad de vida. La causa ms frecuente es la
extensin de las metstasis del cuerpo vertebral
al espacio epidural.
Manifestaciones clnicas
Dolor: puede ser el comienzo de la enferme-
dad en un 90 % de los casos. Su intensidad
vara en dependencia del grado de compresin
medular.
Debilidad muscular: infrecuente al inicio, pero
muy frecuente con la evolucin del sndrome.
Los pacientes llegan a presentar parapleja.
Alteraciones vegetativas de aparicin tempra-
na, estreimiento, y ms tardamente, inconti-
nencia vesical y rectal.
Tratamiento
El tratamiento medicamentoso, en las prime-
ras horas posteriores al traumatismo, consiste en
administrar metilprednisolona en dosis de 30mg
en la primera hora y continuar con la dosis de
5,4mg/kg en las 23 h restantes y por 2 das.
La profilaxis de la enfermedad tromboembli-
ca se basa en el uso de fraxiheparina (100UI/kg/
da/superficie corporal) y el tratamiento definitivo,
en la intervencin quirrgica o en radioterapia, a
los que se puede asociar quimioterapia.
Captulo 20. Urgencias y emergencias 519
Procedimientos: la va
area en la emergencia
peditrica
Mario F. Callejo Hernndez
La va area en la emergencia peditrica
constituye el primer aspecto por diagnosticar y
tratar en el ABCDE del tratamiento del paciente
en emergencia, acompaada del control de la
columna cervical. La forma ms rpida de muer-
te en un paciente en emergencia peditrica es
su incapacidad para llevar sangre oxigenada al
cerebro y otras estructuras vitales. Para prevenir
la hipoxemia, el paciente necesita una va area
permeable y protegida, adecuada ventilacin y
administracin de oxgeno.
Manifestaciones clnicas
de obstruccin de la va area
Observar:
Presencia de agitacin u obnubilacin en el
paciente.
Presencia de cianosis como expresin de in-
adecuada oxigenacin (buscarla en los labios,
el lecho ungueal y la piel).
Retracciones intercostales y uso de msculos
accesorios de la ventilacin (si estn presentes
son un elemento ms de afectacin de la va
area).
Escuchar:
Respiracin ruidosa, sinnimo de obstruccin.
Llanto disfnico, ronquido, gongorismo, estri-
dor (obstruccin de laringe o la faringe).
La disfona (ronquera) es expresin de obs-
truccin funcional de la laringe.
Si el paciente est intranquilo o agresivo, pue-
de estar hipxico; no pensar solo que esta in-
toxicado.
Sentir:
El movimiento del aire en cada esfuerzo res-
piratorio
En el nio mayor, si la trquea est en la lnea fuerzo respiratorio. La intubacin endotraqueal en
media.
Diagnstico positivo. A partir de este mo-
mento el asegurar una va area permeable es
el primer paso importante para llevar oxgeno al
paciente, pero esta va area solo asegurar la
oxigenacin si el paciente ventila adecuadamente.
La ventilacin podr estar afectada no solo por la
obstruccin de la va area, sino por trastornos o
alteraciones de los mecanismos de ventilacin o
la depresin del SNC.
Si despus de estar garantizada la va area,
la respiracin no mejora, pinsese en:
Traumatismo directo sobre el trax con fractu-
ras costales o sin ellas, que producen dolor al
respirar y crean una ventilacin rpida super-
ficial e insuficiente que lleva a la hipoxemia.
520 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Lesiones intracraneales: respiracin anormal y
afectadora de la ventilacin.
Lesin de la mdula espinal cervical (C3, C4),
parlisis de los msculos intercostales, respi-
racin abdominal insuficiente.
El control de la columna cervical es de im-
portancia vital y acompaar intrnsecamente la
creacin de una va area, por lo que este control
debe proporcionrsele a todo paciente con lesin
conocida de la columna cervical y a todo paciente
incompletamente evaluado en este sentido y con
riesgo de tenerla.
Todo lo anterior podra indicar la necesidad
de una ventilacin asistida.
La posibilidad de muerte temprana prevenible
a causa de problemas de la va area despus de
un traumatismo se debe a:
Falla para diagnosticar una obstruccin parcial
de va area.
Limitacin para mantener volmenes ventila-
torios adecuados suficientes la combinacin
de las dos anteriores resultara en una hipoxe-
mia con peligro vital.
Demora en crear una va area cuando es ne-
cesaria.
Demora en asistir la ventilacin cuando es ne-
cesario.
Imposibilidades tcnicas para asegurar una va
area definitiva y lograr una asistencia venti-
latoria.
El fallo al intubar equivocadamente el esfago
comprometera an ms la ventilacin y, si no
es rpidamente reconocido y corregido, pue-
de condicionar la muerte del paciente en poco
tiempo.
Son trascendentales la evaluacin inicial y
la reevaluacin frecuente de la permeabilidad
de la va area y de una ventilacin efectiva. La
alteracin importante de la conciencia en el pa-
ciente comporta un riesgo de afectacin en la va
area y puede requerir una va area definitiva.
La inconsciencia por lesin crneo-enceflica, la
obnubilacin por drogas o alcohol y las lesiones
torcicas pueden influir negativamente en un es-
estos pacientes tendra como finalidad establecer
una va area, oxigenacin suplementaria, apoyo
a la ventilacin y prevenir la aspiracin bronquial.
En el tratamiento del paciente politrauma-
tizado con lesin crneo-enceflica, la preven-
cin de la hipercapnia sera otro elemento que
aportara la va area definitiva y la ventilacin.
La visualizacin de la orofaringe con contenido
de secreciones o contenido gstrico comporta
una posibilidad muy importante de aspiracin en
la prxima inspiracin del paciente, por lo que
succionar inmediatamente la orofaringe y rotar
al paciente en bloque a decbito lateral es una
indicacin precisa en estos pacientes.
Las fracturas y luxaciones del tercio medio de
la cara pueden afectar la orofaringe y la nasofarin-
ge y traen adems un aumento de las secreciones
y dientes rotos o flojos, lo que por ello adiciona
problemas en el mantenimiento de una va area
permeable. Las fracturas bilaterales del cuerpo
mandibular hacen perder el soporte habitual y la
capacidad para la protrusin de la lengua, sobre
todo al colocar a estos pacientes en posicin
supina. Si el paciente se niega a adoptar esta
posicin supina es probable que tenga dificultad
para mantener su va area permeable, por lo que
no se debe insistir en colocarlo en esta posicin.
Las lesiones de cuello podran obstruir la va a-
rea por ruptura de la laringe o la trquea, o por
compresin de la va area por una hemorragia de
los tejidos blandos circundantes. Pueden ocurrir
lesiones por yatrogenia al intentar canalizar ve-
nas profundas, la yugular interna o el confluente
ygulo-subclavia, si por error se punciona la
cartida, con lo que se crea una desviacin y la
compresin de la trquea.
Por otro lado, una respuesta a preguntas
sencillas como decir el nombre y la ubicacin de-
notan una va area permeable, una ventilacin y
un estado neurolgico adecuados; la incapacidad
para hacerlo indicara todo lo contrario.
En los pacientes con cascos de motociclista
que necesitan una va area se debe mantener
la cabeza y el cuello en posicin neutral mientras
dos personas retiran el casco. Una persona efecta
la inmovilizacin manual alineada desde abajo, y
la otra persona ampla o tironea el casco lateral-
mente y lo retira desde arriba. Si esto ocurre en
un cuerpo de guardia, la utilizacin de una sierra
para yeso (ortopdico) mientras se mantiene la
estabilizacin de la cabeza y el cuello disminuye
de forma importante la movilidad de la columna
cervical en un paciente que la tenga lesionada.
En los pacientes con lesiones faciales que
pueden comprenden una fractura de la lmina
cribosa se contraindica la utilizacin del catter
de succin o sonda nasogstrica a travs de la
nariz pues podra desplazarse dentro de la cavi-
dad craneal.
Indicacin de va area
definitiva
Conceptualmente implica un tubo endotra-
queal conectado a un equipamiento de ventilacin
rico en oxgeno y una va area (tubo) asegurada
con esparadrapo (doble vuelta sobre el tubo y
adherido a una comisura labial.) Pueden ser vas
areas definitivas:
Tubo orotraqueal.
Tubo nasotraqueal.
Va area quirrgica. Se obtiene por cricotiroi-
dotoma (por agujas o trocar nmeros l4 o
l6, en los nios menores de l2 anos, quirrgica
en los mayores) o traqueotoma (realizacin
muy compleja en la emergencia pues suele
sangrar en forma importante y su realizacin
demora en el tiempo).
La indicacin de intubacin est basada en
tres elementos clnicos:
Fallo en el mantenimiento y proteccin de la
va area. Ausencia del reflejo nauseoso o del
vmito o, an ms importante, el no mante-
nimiento del reflejo de deglucin. Otras situa-
ciones que puedan abolir estos reflejos, en
las cuales no es posible modificarlos inmedia-
tamente, son las sobredosis de opioides o la
arritmia cardaca.
Fallo en la ventilacin y oxigenacin. Si el pa-
ciente no se mantiene con una adecuada oxi-
genacin, est indicada la intubacin. El pa-
ciente en estatus asmtico puede mantener
y proteger la va area inicialmente, pero la
hipoxemia creciente y resultante puede con-
ducir a la muerte si no se interviene e intuba.
El paciente con edema pulmonar grave inicial-
mente podr mantener y proteger la va area,
pero posteriormente se necesitar la ventila-
cin con presin positiva para la correccin del
fallo hipoxmico.
Curso anticipado o pronosticado en el pacien-
te, desde el punto de vista clnico, de que en el
futuro requerir una intubacin. Su explicacin
queda ejemplificada a continuacin:
Paciente que inicialmente respira y ventila
sin dificultad, pero tiene mltiples lesiones
en la cara y la regin anterior del cuello, con
un hematoma que a todas vistas est cre-
ciendo y en el futuro inmediato afectar la
va area.
Paciente en que similarmente no hay dificul-
tad para la va area, la proteccin de esta,
la ventilacin y la oxigenacin, pero que est
hipotenso, tiene mltiples fracturas costa-
les, dolor abdominal, fracturas de la pelvis,
fractura de un fmur o traumatismo craneal
moderado.
En estos pacientes, en su evolucin clnica, la
hipotensin llevar a pasar volmenes importan-
tes de lquidos, al lavado peritoneal, ultrasonido
y TAC de abdomen, fijacin y embolizacin de
vasos plvicos y ciruga de la fractura femoral. La
creacin de una va area despus de todos esos
procedimientos y fuera del rea de emergencia
no sera fcil.
Va area quirrgica
La traqueostoma suele ser motivo de
sangramiento y es de ejecucin demorada. La
cricotiroidotosma quirrgica solo se practica en
pacientes mayores de 12 aos. En los menores
de esta edad la tcnica se realiza insertando un
catter grueso (14 a l6 en los nios), a travs de
la membrana cricotiroidea. El catter se conecta
a una fuente de oxgeno de pared (flujmetro) a
15 L/min con un conector en Y o con un tubo de
oxgeno al cual se le abre un orificio lateral entre
la fuente de oxgeno y el catter. Se efectuarn
insuflaciones intermitentes, ocluyendo con el
pulgar el extremo del conector en Y o el orificio
en el tubo de oxgeno durante un 1 s, se retira el
pulgar durante 4 s para que el paciente exhale el
aire. Esta tcnica puede producir hipercapnia, lo
que limita su uso en la lesin crneo-enceflica.
Captulo 20. Urgencias y emergencias 521
 Otra forma de ventilacin en la cricotiroido-
tosma consiste en acoplar un cuerpo de jeringuilla
de 10 mL a la base del catter, introducir en ese
cuerpo un tubo con un cuff de 7 mm de dimetro
interno (ID) que se insufla y su acoplador uni-
versal, que se conecta a la vlvula de una bolsa
autoinflable con un reservorio de oxgeno, y se
procede a ventilar al paciente de esta forma.
Cualquiera de estas dos formas de insuflacin
no debe utilizarse ms de 45 min y durante este
tiempo se debe realizar la intubacin de forma
menos urgente.
Ventilacin manual
con mscara
Berta Lidia Acevedo Castro
La ventilacin manual con mscara consiste
en el aporte de gas (aire, oxgeno o gases anes-
tsicos) al paciente sin penetrar artificialmente su
va area, usando para ello una mscara ajustada
a la boca y la nariz que se acopla a una bolsa
autoinflable y que al comprimirla proporciona el
gas requerido.
Indicaciones
Ante cualquier causa de insuficiencia respira-
toria que el paciente no pueda compensar con
sus esfuerzos ventilatorios y oxgeno suple-
mentario.
Cuando se decida realizar la intubacin endo-
traqueal y se carezca del instrumental para
realizarla o de la experiencia y habilidad del
reanimador para llevarla a cabo
Material necesario:
Fuente de oxgeno.
Sistema de aspiracin. Las sondas para aspirar
la orofaringe deben ser lo ms gruesas posible
(14 a 18F).
Bolsa autoinflable, segn la edad del paciente.
Mascarilla facial que cubra la boca y la nariz
y deje libres el mentn y los ojos. Comprobar
que el sistema de almohadillamiento no est
pinchado para evitar fugas por sus bordes.
Cnula orofarngea. Se usa para evitar la obs-
truccin de la va area por cada de la lengua.
En los pacientes consientes son mal toleradas
pues provocan vmitos o incomodidad, por lo
que se prefieren de manera general para los
casos de inconsciencia. Se selecciona el tama-
o apropiado, lo que puede definirse colocan-
do la cnula contra la mejilla con el extremo
proximal a nivel de los dientes y el distal en el
ngulo mandibular. Si se selecciona un tama-
o inadecuado se puede provocar una obstruc-
cin de va area.
Tcnica
Acoplar la mascarilla seleccionada a la bolsa.
Conectar la fuente de oxgeno.
522 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Colocar al paciente en la posicin adecuada:
cabeza centrada con hiperextensin del cuello
segn la edad del nio (en el lactante, posicin
de olfateo para evitar el colapso de va area)
y con control de la columna cervical si se trata
de un politraumatizado.
Introducir una cnula orofarngea si el pacien-
te lo necesita. En el nio mayor se introduce
con el extremo distal hacia arriba y, una vez
dentro, se gira hasta colocarla en su posicin
adecuada. En el lactante y el recin nacido se
introduce en su posicin definitiva, o sea con
el extremo distal hacia abajo.
Aspirar secreciones y colocar una sonda naso-
gstrica si fuese necesario. Esta ltima medida
puede sustituirse por la maniobra de Sellick.
Las emboladas de aire pueden distender el es-
tmago y causar la salida de su contenido, con
el consiguiente riesgo de broncoaspiracin.
Colocar la mascarilla manteniendo la apertu-
ra de la va area. Con la mano izquierda se
sujeta la mascarilla colocando el primer dedo
en el extremo superior que debe correspon-
der con el puente nasal, y el segundo dedo
en el extremo inferior a nivel del mentn. Los
tres dedos restantes se sitan sobre el mentn
y el ngulo mandibular, para desplazar hacia
delante la mandbula. Se comprueba que no
hay salida de gas por los bordes. Si hay dos
reanimadores, uno ajusta la mscara con sus
dos manos y el otro insufla.
Insuflar la bolsa con la mano derecha a la
frecuencia requerida segn el caso de que se
trate.
Comprobar que en todo momento el paciente
se est ventilado adecuadamente. Evaluar los
movimientos respiratorios, su simetra y des-
plazamiento del trax y auscultar los ruidos
respiratorios.
Complicaciones. Comprenden traumatis-
mos faciales, aspiracin del contenido gstrico
y barotrauma (neumotrax, neumomediastino,
enfisema subcutneo).
Intubacin endotraqueal
Berta Lidia Acevedo Castro, Edel Gonzlez Yoli
La intubacin endotraqueal consiste en la
colocacin de un tubo en la trquea a travs de
la va area superior (boca o nariz). De ellas,
la va ms recomendada en la urgencia es la
orotraqueal debido a que es tcnicamente ms
rpida y sencilla.
Indicaciones
Fracaso respiratorio agudo o crnico, obstruc-
tivo o de otra causa, en los que no se logre por
mtodos no invasivos mantener una adecuada
oxigenacin.
Paro cardiorrespiratorio.
 Ausencia de reflejos protectores de la va a-
rea, ausencia del reflejo de deglucin (coma).
Necesidad de disminuir el trabajo respiratorio
y mantener sedado al paciente.
En cualquier situacin de emergencia o tras-
lado del paciente que el facultativo considere
oportuno garantizar una va area permeable.
Es importante sealar que en ocasiones es
necesario prescindir de alguno de los materia-
les secundarios por la situacin emergente del
paciente, pero siempre que sea posible se debe
cumplir con los pasos establecidos para disminuir
el nmero de complicaciones.
Complicaciones
Relacionadas con la intubacin:
Traumatismos de la mucosa bucal, dientes,
faringe, laringe, paladar blando o esfago
que pueden provocar sangrados profusos
anemizantes.
Respuestas vagales como bradicardia grave,
taquicardia, arritmias, apnea, laringoespas-
mo, broncoespasmo, entre otras.
Broncoaspiracin de contenido gstrico.
Intubaciones aberrantes (esfago) o selecti-
vas hacia bronquios.
Durante el tiempo de intubado el paciente:
Infecciones diversas como sinusitis y otitis
(ms frecuentes en la nasotraqueal), farin-
gitis, ulceraciones, laringitis, traquetis, tra-
queobronquitis, neumona.
Daos relacionados con la ventilacin mec-
nica (barotrauma).
Fstula traqueoesofgica.
Extubacin accidental.
Posterior a extubacin o tardas: estenosis
subgltica, laceracin o parlisis de cuerdas
vocales, granulomas, isquemia y necrosis de
trquea, entre otras.
Cricotiroidotoma
Berta Lidia Acevedo Castro, Rubn A. Hernndez
Garca
La cricotiroidotoma es un mtodo de urgen-
cia para el acceso directo a la trquea a travs
de la membrana cricotiroidea cuando han fallado
los procedimientos habituales de abordaje de la
va area. Presenta un alto ndice de secuelas por
lo que debe ser sustituida lo ms rpidamente
posible. A pesar de esto, al ser un procedimiento
sencillo y fcil de hacer con un mnimo de en-
trenamiento, se considera como el mtodo de
emergencia de eleccin para el abordaje de la va
area cuando la obstruccin amenaza con poner
en peligro la vida del paciente.
Indicaciones
Est indicada en aquellas situaciones de
emergencia que precisen abordar la va area y
ello no se logre con la intubacin endotraqueal,
por ejemplo por la presencia de un cuerpo extrao
o de epiglotitis, un traumatismo facial grave, etc.
Tcnica por aguja
Colocar al paciente en posicin supina con li-
gera extensin del cuello, con una toalla en-
rollada debajo de los hombros (en el lactante,
posicin de olfateo).
Estabilizar la laringe. Con la mano no domi-
nante se sujeta firmemente el cartlago larn-
geo colocando el dedo ndice en la escotadura
superior, y el pulgar y el del medio colocados
por fuera.
Puncionar encima de la membrana cricotiroi-
dea con un trocar lo ms grueso posible (14 G) y
una jeringa cargada de solucin salina, colocada
en direccin caudal con un ngulo de 45, has-
ta obtener un burbujeo en la jeringa que indica
la entrada a la va area. Introducir ligeramen-
te el trocar, deslizar la cnula plstica y retirar
el trocar metlico.
Acoplar para oxigenar. Variante: conectar el
catter de oxgeno directamente, lo cual es
menos usado por el riesgo de atrapamiento
areo. Al catter se le abre un orificio en la
cara lateral, que se ocluye durante 1 s para lo-
grar la inspiracin, y se retira el dedo durante
4 s para evitar la hiperinsuflacin.
Se mantiene acoplado a la jeringa, pero se re-
tira el mbolo central de esta y se introduce en
ella un tubo 6 con un cuff que se infla, lo cual
confiere hermeticidad y permite ventilar a su
travs. Se acopla al conector universal del tubo
6 para ventilar con bolsa, teniendo presente que
se debe dar tiempo para la expiracin.
Tngase presente que esta es una va transi-
toria y que debe ser sustituida por una traqueosto-
ma u otra va ms segura y definitiva. No se debe
pasar de 40 min con esta tcnica de ventilacin.
Complicaciones. Comprenden mala colo-
cacin del tubo (espacio paratraqueal, faringe),
hemorragias y oclusin del tubo por restos. Es
una complicacin tarda la estenosis subgltica
(menos frecuente que en otros abordajes de la
va area), pero otras complicaciones pueden ser
infecciones, mala cicatrizacin, etc.
Toracocentesis
Berta Lidia Acevedo Castro
La toracocentesis consiste en la puncin y
aspiracin del espacio pleural para la evacuacin
de aire o lquido en l presente.
Indicaciones
Son las siguientes:
Neumotrax. Cuando se sospecha por la his-
toria clnica y el examen fsico, no se puede
Captulo 20. Urgencias y emergencias 523
 retardar la realizacin del procedimiento en
espera de un estudio radiogrfico, y se debe
evacuar lo ms rpidamente posible.
Tratamiento del derrame pleural moderado o
grave.
Como prueba diagnstica en derrames de cau-
sa no precisada.
Drenaje pleural
Berta Lidia Acevedo Castro
Consiste en la evacuacin de aire o lquido del
espacio pleural mediante la colocacin de una son-
da que se acopla a un sistema de drenaje cerrado.
Indicaciones
Para evacuar aire: neumotrax con fstula
pleuropulmonar persistente, neumotrax mo-
derado o grave en el paciente ventilado.
Para evacuar lquido, ya sea trasudado, exuda-
do, sangre o quilo, que precisen una evacua-
cin continua.
Despus de una ciruga pulmonar.
No est indicado en el neumotrax sin fstula
pleuropulmonar ni en los derrames pequeos
sin repercusin clnica.
Complicaciones
Derivadas de la sedacin: depresin area,
bradicardia o paro cardiorrespiratorio, reac-
cin vagal, broncoaspiracin, etc.
Derivadas del procedimiento:
Mala colocacin: orificios fenestrados por
fuera del espacio pleural, posicin defectuo-
sa, imposibilidad de drenaje si se coloc en-
cima de cicatrices previas o tabiques.
Enfisema subcutneo.
Hipovolemia por evacuacin rpida de de-
rrame.
Infeccin de piel, tejido celular subcutneo,
osteomielitis de costilla.
524 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Persistencia del neumotrax o derrame por
uso de sonda menor a la recomendada.
Persistencia de fstula broncopleural cuando
se usan presiones de aspiracin elevadas.
Lesin del parnquima pulmonar o de gran-
des vasos.
Lesin de corazn (en caso de pleurotoma
izquierda, rara).
Crecimiento anormal de la mama en la pu-
bertad si se coloc la sonda cerca de la areola.
Hipoventilacin secundaria al dolor.
Por el sistema de drenaje: neumotrax por
obstruccin del tubo o reconexin accidental,
acumulacin de derrame por obstruccin, do-
lor por movilizacin, pleuritis por infeccin.
Bibliografa
Carcillo JA, et al. (2005). Reducing the global
burden of sepsis in infants and children: A
clinical practice research agenda. Pediatr Crit
Care Med; (6)3, 157-163.
De Lucas N, Ruiz JA (2010). Trauma craneoenceflico
grave. En: Decisiones en urgencias peditricas.
Madrid, Ed. Ergon, 196-99.
De Lucas N (2010). Secuencia general de
valoracin inicial del paciente peditrico
traumatizado. En: Decisiones en urgencias
peditricas. Madrid, Ed. Ergon, 171-77.
De Lucas N, Barrios A (2010). Trauma espinal. En:
Decisiones en urgencias peditricas. Madrid,
Ed. Ergon, 192-96.
Dellinger PR, Carlet JM, Masur H, Herwing G,
Calandra T, Cohen J, et al. (2004) Surviving
Sepsis Campaign guidelines for management
of severe sepsis and septic shock. Crit Care
Med., 32(3), 858-870.
Mercier C, Blond MH (1996). Epidemiological
survey of child book burn injuries in France
Burns, 22:29-34.
Quiroga Ordoez E, Ramil Froga C (2006). Cuerpos
extraos en vas areas. En: Urgencias y
tratamientos del nio grave. Madrid: Ergon,
341-400.
 Dermatologa

La piel es el rgano mayor de la economa humana y representa hasta

el 10 % del peso total del individuo. Se dispone como una membrana
de revestimiento suave y flexible que contiene y protege del ambiente
a todos los dems rganos y aparatos del cuerpo humano. Fisiolgica-
mente la piel puede considerarse como una gran glndula, con funcin
de proteccin fsica, melanognica, sensorial, inmunolgica, detergente,
emuntoria, termorreguladora, metablica y enzimtica.
La entrevista y el examen fsico tienen caractersticas particulares en
dermatologa. Despus de recoger los datos generales aportados por el
examinado o sus familiares, se realiza un examen dermatolgico inicial.
Tras observar las lesiones dermatolgicas presentes, puede que sea
necesario realizar un interrogatorio encaminado a la bsqueda de datos
especficos y, si este interrogatorio aporta nuevos elementos, puede ser
necesario un segundo examen dermatolgico.

Dermatitis atpica: enfoque dermatolgico

Fernanda Pastrana Fundora

La dermatitis atpica es un trastorno cutneo recidivante, crnico, de

la lactancia temprana, de la infancia y en ocasiones de la vida adulta que
est bajo influencia gentica. La prevalencia es mxima en los nios y
afecta del 3 al 5 % de todos los chicos entre 6 meses y 10 aos de edad.
El sntoma cardinal es el prurito porque el umbral es muy bajo para estos
pacientes. Aquel es desencadenado por muchos factores externos, como
son una xerodermia cutnea, jabones, tejidos de lana, alimentos, agentes
infecciosos y anfgenos ambientales, los cuales actan coordinadamente para
producir el prurito en las personas sensibles. El consiguiente rascado da lugar
a las alteraciones agudas y crnicas tpicas de la dermatitis atpica. Se ha
demostrado que las clulas dendrticas inflamatorias estn aumentadas en la
piel atpica, lo que favorece an ms la inflamacin y el ciclo picor rascado.
Existen dos formas clnicas de dermatitis atpica:
Fase precoz: lactante hasta los 2 aos.
Fase tarda: a partir de los 2 aos.

Manifestaciones clnicas
Clnicamente la erupcin est formada por ppulas y placas rojas
pruriginosas, muchas de las cuales trasudan y formas costras. Las lesio-
nes tienen una distribucin simtrica en las mejillas, la frente, el cuero
cabelludo, el tronco y las superficies flexurales de los brazos y las piernas.
Tambin se afectan los pliegues de las orejas y la
regin posterior del cuello.
Hay formas atpicas: peribucal y en los
dedos de los pies. Esta ltima se confunde con
la epidermofitosis. El intenso prurito favorece
la infeccin secundaria ulterior. Esta erupcin
se puede mantener crnicamente o presentan
brotes de agudizacin conocidos como flares
(del ingls, flare).
La mejora es ms evidente en los meses
clidos y hmedos del verano, y empeoran en
otoo e invierno. Pero en general necesitan un
clima medio sin temperaturas extremas. El 75%
de los pacientes mejora hacia los 10 aos de edad
y el resto puede evolucionar a hacia la enfermedad
crnica del adulto.
Existen muchas dificultades para el diag-
nstico porque las lesiones cutneas no son
patognomnicas, no tienen una histopatologa
precisa y tampoco hay una prueba de laboratorio
concluyente. Por esta razn, Hanifin, Lobitz y
Rajka enunciaron los criterios que se deben tener
en cuenta para el diagnstico. A saber:
Mayores (deben estar presentes los cuatro):
Prurito.
Morfologa.
Cronicidad.
Antecedentes patolgicos familiares.
Menores (deben estar presentes por lo menos
cuatro):
Pitiriasis alba.
Xerodermia cutnea.
Hiperlinealidad.
Prueba cutnea de reactividad inmediata
positiva.
IgE elevada.
Edad de inicio precoz.
Dermatitis recidivante de manos y pies.
Eczema unilateral del pezn.
Queilitis.
Queratocono.
Queratosis pilar.
Pliegue de Dennis Morgan.
Cataratas subcapsulares y oscurecimiento
periorbitario.
Palidez facial.
Prurito al sudar.
Intolerancia a la lana.
Intolerancia a alimentos?
Influencia de factores emocionales y am-
bientales.
Fenmeno de dermografismo blanco.
Lo fundamental es la orientacin a los padres
sobre las caractersticas de la enfermedad. Se
debe explicar que el tratamiento no es curativo
de inicio.
Tratamiento
Es necesario mantener la piel hidratada y
luchar contra los factores desencadenantes:
Bao: jabones neutros (extragrasos o avena).
Aceites vegetales ms humectantes: lanolina,
glicerina.
526 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Dieta sin alimentos liberadores de histamina
que agredan directamente al paciente.
Antibiticos tpicos. De ser necesario, los
mayormente utilizados son cido fusdico, mupi-
rocina, ascomicina, gentamicina, neobatn (muy
sensibilizante).
Corticoides tpicos. Se deben preferir
para el uso frecuente los poco potentes, por los
efectos secundarios sistmicos y locales de estos
frmacos, aunque en algn momento pudiera
ser necesario iniciar el tratamiento con los ms
potentes.
Poco potentes:
Acetnido de fluocinolona al 0,0025 % (Synalar).
Acetato de hidrocortisona al 0,1 a 2,5 % (Lac-
tizona).
Metilprednisolona al 0,25 %.
Prednicarbamato.
Moderadamente potentes:
Clobetazona al 0,05 % (Emovate).
Acetnido de fluocinolona al 0,006 %.
Flurandrenolona al 0,01 %.
Potentes:
Dipropionato de betametasona al 0,025 % (Di-
proderm).
Dipropionato de beclometasona al 0,02 %.
Valerato de betametasona al 0,1 % (Celesto-
derm).
Budesonide al 0,025 %.
Acetnido de fluocinolona al 0,025 % (Synalar
forte).
Hidrocortisona 17-butirato al 0,1 %.
Acetato de metilprednisolona al 0,1 % (Ad-
ventan).
Fluorato de mometasona al 0,1 % (Elocm).
Acetnido de triancinolona al 0,1 %.
Muy potentes:
Propionato de clobetasol al 0,05 % (Declovn).
Valerato de diflucortolona al 0,3 %.
Halcinnido al 0,1 % (Alog).
Antihistamnicos. Los antihistamnicos son
una valiosa herramienta dentro del arsenal tera-
putico para tratar esta enfermedad.
Antihistamnicos clsicos:
Benadrilina (5 mg/kg divididos en 4 tomas
al da).
Cetiricina (5 mg/da).
Dexclorfeniramina (0,15 mg/kg).
Ciproheptadina (0,25 mg/kg/da cada 6 h).
Antihistamnicos de nueva generacin:
Cromoglicato sdico (20 mg una vez al da).
Ketotifeno (1 a 2 mg/kg 2 veces al da).
Fexofenadina (60 mg cada 12 h).
Loratadina (10 mg/da).
Hidroxicina (Atarax) (0,5 mg/kg cada 6 h).
Epinastina (Flurinol) (0,4 mg/kg).
Antibiticos orales. En etapas de infec-
ciones secundarias todos los antibiticos son
utilizables en dependencia del germen y el an-
tibiograma.
Tratamientos experimentales de reciente
utilizacin:
Ciclosporina (2,5 a 5 mg/kg/da).
Interfern g (50 mg/m2/da subcutneo. presencia de liquenificacin en los estados cr-
Interleucina 2 (10 000 a 50 000 U/kg c/8 h i.v.
durante 12 das).
Azatioprina (50 a 100 mg/da, sola o con ci-
clofosfamida)
Ciclofosfamida (100 mg/da combinada con
azatioprina).
Metotrexato (12,5 a 25 mg/semana).
Ascomicina tpica.
Antileucotrienos.
Gammaglobulina i.v.
Receptor soluble IL-4.
Pimecrolimus (Elidel). Es un inmunomodulador
tpico de gran ayuda en los casos ms rebeldes.
Dermatitis de contacto
en el rea de roce del paal
Leopoldina Falcn Lincheta
La dermatitis de contacto en el rea de roce
del paal es una dermatosis cutnea inflamatoria,
frecuente en los lactantes, que se caracteriza por
una erupcin localizada en la zona del paal que
se origina por el contacto prolongado con la orina
y con materiales fecales. Constituye un frecuente
problema en las consultas dermatolgicas con
pacientes menores de 2 aos de edad sobre todo
en lactantes de 9 a 12 meses, es decir, aquellos
que an usan paal. Se considera que entre un 7 y
35 % de los nios han presentado una dermatitis
del paal en algn momento de su lactancia.
La patogenia es compleja y algunos autores
consideran que quizs hay una ditesis atpica
o seborreica que predispone a la maceracin,
favorecida por factores como la edad, la dieta,
la demora en el cambio de paales que permite
el contacto prolongado con la orina y con heces
fecales, el uso de pantalones de hule, la tempe-
ratura alta, la humedad y el roce. Estos factores
actan sobre el estrato crneo, el cual pierde su
funcin de barrera, y la piel es ms susceptible a
los irritantes primarios.
La hidratacin excesiva por s misma o por
la orina daa la piel y puede ser el factor inicial.
Esto se agrava por el pH alto contenido en el amo-
niaco y las enzimas fecales (proteasas y lipasas),
y el uso de jabones y sustancias detergentes y
antispticas impregnadas en el paal, que actan
como irritantes. Todo ello condiciona un elemento
favorecedor para que tambin causen eritema y
rompimiento de la barrera.
No est clara la participacin bacteriana y se
considera que la presencia de Candida en el 50%
de los casos acta como un invasor secundario.
Manifestaciones clnicas
El cuadro bsico es el de una dermatitis. Las
manifestaciones clnicas varan desde la presencia
de un simple eritema hasta reas extensas con
exudacin, descamacin, ppulas y vesculas.
Pueden presentarse pstulas e incluso erosiones
pequeas o lceras profundas, dependiendo
del estado evolutivo agudo o subagudo y de la
nicos. La piel se presenta con un eritema de tipo
pergamino en las zonas convexas, sin afectar los
pliegues. Se observa en los glteos, el hipogastrio,
las caderas, los muslos y los genitales. Tiene la
caracterstica de un fuerte olor amoniacal y, por
lo general, lo acompaan ardor y prurito. En los
lactantes varones son frecuentes la inflamacin
y la erosin del meato urinario y, en ocasiones,
pueden incluso generar retencin urinaria.
Formas clnicas o variedades:
Variedad en reas convexas. Es la ms fre-
cuente. Se presenta fundamentalmente en
los recin nacidos y se asocia con el roce del
paal. El eritema del paal acompaa con
frecuencia los cuadros diarreicos.
Variedad intertriginosa. Se relaciona con derma-
tosis perivulvares e infeccin por enterobacte-
rias, de manera que, si empieza alrededor de
orificios, deben buscarse infecciones del apa-
rato digestivo, urinario o vulvar.
Variedad eritematosa (roja) que toma toda
el rea del paal. Se relaciona con el tipo de
paal o detergente usado.
Variedad sifiloide post-erosiva de Sevestre-Ja-
quet. Se observan ppulas eritematosas, muchas
veces erosionadas, aisladas o confluentes. Se
presenta en los casos de incontinencia uri-
naria.
Variedad del fondo de los pliegues. Fue descri-
ta recientemente esta forma peculiar, que se
caracteriza por estar principalmente confinada
al fondo de los pliegues inguinales y glteos
e invariablemente asociada con xerosis inten-
sa y con una piel de aspecto de pergamino,
descolorida, que tira a un tinte moreno. Todos
los casos documentados corresponden a pa-
cientes que eran frecuentemente cambiados y
perfectamente lavados con detergentes sint-
ticos con pH cido. Esta forma clnica es un
tipo de dermatitis de contacto irritativo por el
uso excesivo de detergentes lipdicos cidos.
El diagnstico de la dermatitis de contacto en
el rea de roce del paal es eminentemente clnico
y no hay pruebas de laboratorio que lo confirmen.
Cuando no se presentan complicaciones, ni se
han establecido lesiones crnicas, responden
rpidamente al tratamiento.
Tratamiento
Medidas generales:
Explicarles a los padres en qu consiste la en-
fermedad.
Realizar una buena higiene de la zona con
agua tibia. Cuando est indicado el jabn, uti-
lizar del tipo cido o neutro. El rea debe per-
manecer siempre seca y limpia.
Captulo 2. Dermatologa 527
 Evitar el uso de sustancias irritantes, como
desinfectantes, jabn o alcohol, y la autome-
dicacin.
Cambio frecuente de paales e inspeccionar al
nio cada una hora si es posible.
Aplicar con cada cambio de paal un producto
protector que asle la piel del contacto con el
paal.
Tener al nio sin paales durante el mayor
tiempo posible.
Evitar el uso de pantalones plsticos.
Tratamiento especfico:
Tratamiento sistmico. Si hay infecciones se-
cundarias se pueden utilizar antibiticos de
amplio espectro.
Tratamiento tpico:
Se trata en dependencia del estado de la piel
y las complicaciones.
Si existe humedad, estn indicados los fo-
mentos o baos de asiento con suero fisio-
lgico 3 veces al da o los fomentos de man-
zanilla o de hojas de guayaba. Si el cuadro
es ms intenso, se puede utilizar solucin
de Burrow.
Cuando la piel est seca, se puede utilizar un
ungento de xido de zinc, Pasta Lassar, cre-
mas emolientes o linimento leo-calcreo.
En las dermatitis moderadas o de mediana
intensidad, la aplicacin de corticoides tpi-
cos de baja potencia (hidrocortisona al 1 %)
por perodos cortos reduce o elimina la in-
flamacin.
La sobreinfeccin por Candida albicans es
bastante frecuente y muchos casos de der-
matitis del paal se benefician de la apli-
cacin tpica de un antifngico (derivados
imidazlicos: ketoconazol o clotrimazol). En
muchos casos es de gran utilidad la asocia-
cin de un corticoide suave con un antifn-
gico tpico.
Los antibiticos tpicos deben emplearse en
caso de sobreinfeccin bacteriana demostra-
da, pues su aplicacin sobre la piel irritada
puede hacer empeorar el cuadro. Se ha pre-
conizado la utilizacin aislada de la crema
antibitica de mupirocina para el tratamien-
to de la dermatitis del paal.
Prurigo por picaduras
de insectos: perspectiva
dermatolgica
Lisset Chichay Torres
El prurigo (sinonimia: urticaria papulosa
y estrfulo) es una dermatosis frecuente en la
infancia, aunque puede presentarse en todas
las edades. Es producida por una reaccin de
hipersensibilidad a la picadura de insectos o
artrpodos. Predomina en los pases tropicales
durante los meses de primavera y verano. Es
ms frecuente en los nios de 1 a 7 aos y en los
varones con una relacin de 3:2. Se presenta con
menos frecuencia en los lactantes.
528 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Constituye una de las cinco primeras derma-
tosis ms frecuentes en las consultas peditricas
de Cuba. Las fuentes ms comunes son los mos-
quitos, los animales domsticos como el perro,
el gato y los pjaros, especialmente las palomas,
que son portadores de caros y pulgas. Otros
artrpodos (chinches) viven en los repliegues
que forman la tapicera, la ropa de cama y el
mobiliario, por lo que se debe prestar atencin a
la higiene dado que estos artrpodos pueden vivir
durante varios meses sin alimentarse en espera
de la oportunidad para atacar a los habitantes
una vez instalados.
Manifestaciones clnicas
Comienza generalmente con elementos
urticariformes hasta de 1 cm de dimetro, esca-
samente sobreelevados, localizados en cualquier
punto, pero tiene predileccin por las zonas
expuestas. El sitio de la picada puede indicar
el tipo de insecto: si las picadas se localizan en
sitios descubiertos, sugieren que haya sido por
insectos voladores como la mosca, los mosquitos
y los piojos de aves domsticas; si las lesiones se
observan en zonas cubiertas, indican picaduras de
chinches o pulgas. Tambin pueden presentarse
por el caro de la sarna.
La base urticariada se resuelve rpidamente
y da lugar a una ppula de color rojo oscuro o
mate claramente infiltrada y a veces umbilicada
por una pequea vescula o por una costra ama-
rillenta que al tacto posee una dureza especial.
Esta lentamente comienza a disminuir de volumen
y adopta un tinte parduzco. Desaparece al cabo
de 8 a 10 das, y deja una mancha pigmentada
de escasa duracin.
Las lesiones surgen progresivamente, evolu-
cionan por brotes, en nmero variable, por lo que
es frecuente encontrarlas en diferentes estadios
evolutivos. Son intensamente pruriginosas hasta
el punto de producir insomnio e inquietud, por
lo que es frecuente que aparezcan modificadas
por el rascado. Esta entidad es ms frecuente en
los pacientes que tienen predisposicin alrgica.
El diagnstico se basa en el cuadro clnico y,
en ocasiones, puede ser confirmado por la biopsia
de las lesiones.
Histopatologa:
Epidermis: acantosis, edema intracelular e in-
tercelular, en ocasiones vesculas espongiticas.
Dermis: infiltrado inflamatorio crnico con eo-
sinfilos alrededor de los vasos sanguneos.
El diagnstico diferencial debe establecerse
con la escabiosis, la varicela, la dermatitis her-
petiforme, el liquen plano, las urticarias y los
exantemas virales. Las complicaciones que se
presentan con mayor frecuencia son las pioder-
mitis y la dermatitis por contacto.
El prurigo tiene una evolucin crnica con
perodos de remisin y exacerbacin. Habitual-
mente cuando el nio crece la entidad tiende a
desaparecer. El pronstico est relacionado con
su evolucin. En dependencia de los grmenes
que infecten secundariamente las lesiones, pue-
den presentarse cuadros de glomerulonefritis y
meningoencefalitis.
Tratamiento
Medidas generales:
Orientacin a los padres sobre la enfermedad,
pues la mayora de las veces no comprenden
cmo se presentan tantas lesiones por picaduras
de insectos.
Se utilizar proteccin contra insectos voladores
aplicando, si es preciso, lociones repelentes,
que tambin alivian las lesiones ya estableci-
das. Se eliminarn con fumigaciones los artr-
podos que pueden existir en la casa.
Si la fuente son los animales domsticos, estos
deben ser tratados.
Recomendar una adecuada higiene rsonal y
ambiental.
Tratamiento tpico:
Locin de zinc y calamina con mentol, fenol
o alcanfor de 0,25 a 0,50 %, Pasta Lassar o
linimento oleocalcreo.
Se pueden usar corticoides tpicos como la be-
tametasona y la hidrocortisona para aliviar el
prurito por cortos perodos.
Si existe infeccin secundaria, se aplican anti-
biticos tpicos como la crema de gentamicina
al 0,1 % y el Mupirocin (cido fusdico).
Tratamientos sistmicos:
Uso de antihistamnicos por va oral, como la
difenhidramina (tabletas de 25 mg, suspensin
de 12,5 mg/5 mL) en dosis de 6,25 a 12,5 mg,
administrada 3 a 4 veces por da. La loratadina
(tabletas de 10 mg o suspensin de 5 mg/5 mL)
ha demostrado su eficacia tanto en la reaccin
temprana como en la tarda, disminuyendo la
roncha y el prurito. Las dosis es de 5 mg al da
en los nios de menos de 30 kg de peso cor-
poral y de 10 mg al da en aquellos con peso
superior a los 30 kg.
Tiamina (vitamina B1) (tabletas de 50 mg).
Este medicamento se utiliza como profilctico
de la picadura de insectos.
Se interconsultar con el alergista para
valorar el uso de vacunas con extracto de mos-
quitos como una alternativa ms para mejorar
la reaccin alrgica producida por la picadura de
este insecto. En la inmunoterapia convencional
se administran semanalmente inyecciones sub-
cutneas de alrgenos (extracto de mosquito) en
dosis progresivamente crecientes hasta alcanzar
la dosis superior de mantenimiento.
Psoriasis
Edelisa Moredo Romo
La psoriasis es una afectacin de la epider-
mis que conlleva alteracin de la proliferacin y
la diferenciacin celular. Est ligada a un terreno
gentico peculiar y puede iniciarse por numerosos
factores del ambiente.
Afecta igualmente a ambos sexos. La edad
media de comienzo son los 30 aos, aunque puede
aparecer en edades muy tempranas incluyendo la
etapa de lactante, el nio mayor y el adolescente.
La patognesis de la psoriasis sigue sin estar
aclarada. Su carcter familiar es conocido per-
fectamente, puesto que el 30 % de los pacientes
tienen antecedentes familiares. La transmisin es
autosmica dominante con penetrancia reducida
y variable.
Se plantea que las infecciones de las vas
respiratorias altas pueden anteceder la aparicin
de la psoriasis (forma guttata) en los adolescen-
tes, en las que el estreptococo es la causa ms
probable. Tambin es frecuente que una infeccin
de este tipo sea responsable de un rebrote.
El estrs emocional extremo puede desen-
cadenar una primera crisis o el rebrote hasta en
el 70 % de los pacientes con psoriasis. El verano
y el sol mejoran a la mayora de los pacientes,
aunque hay algn caso de empeoramiento con el
sol. Algunos medicamentos, como los bloqueantes
adrenrgicos b, favorecen las crisis.
Manifestaciones clnicas
La lesin elemental es una ppula o placa
eritematoescamosa redonda u ovalada. La placa
eritematosa es lisa, seca, bien delimitada, de
color rosado caracterstico, y a veces de un color
rojo ms intenso y congestivo. La escama es
a menudo de color blanco deslucido, y a veces
nacarada. Su superficie puede ser lisa o rugosa,
haciendo relieve sobre la piel vecina. Las escamas
son secas, de dimensiones y espesor variables,
pequeas y finas, de tipo pitirisico, o grandes
y densas. Pueden cubrir la mcula totalmente o
dejarla aparecer en periferia.
Las lesiones suelen ser poco o nada prurigi-
nosas, aunque puede encontrarse prurito intenso
en el 30 % de los casos. No solo se limitan a la
piel, sino que tambin pueden afectar las uas,
el cuero cabelludo, las palmas de las manos y las
plantas de los pies.
El nmero de lesiones es muy variable, pero
muy rara vez aparece una placa nica. Lo ms
frecuente es que los elementos sean mltiples. El
tamao y la localizacin varan dando lugar a las
diferentes formas clnicas: psoriasis guttata, en
placa, palmo-plantar, invertida o de los pliegues,
del cuero cabelludo, ungueal y la forma pustulosa
y eritrodrmica.
En los perodos de remisin a menudo se
presenta una mancha plida que posteriormente
da paso a una lesin hipo- o hipercrmica. El
diagnstico de la enfermedad suele ser clnico,
aunque la biopsia de piel suele ser de valiosa
ayuda en caso de difcil diagnstico.
Tratamiento
El tratamiento estar encaminado en primer
lugar a identificar y tratar la causa predisponente,
Captulo 2. Dermatologa 529
siempre que sea posible, mejorar el ambiente
psicolgico del paciente si este est implicado
en la aparicin o rebrote de la psoriasis, ofrecer
apoyo emocional y educacin para la salud a los
familiares del paciente y a este en caso que su
edad le permita asimilarlo.
El tratamiento tpico puede realizarse cuando
las lesiones sean escasas o medianamente ex-
tensas. Las cremas queratolticas estn indicadas
si las lesiones son hiperqueratsicas, y pueden
combinarse con cremas o ungentos esteroideos,
o derivados de la vitamina D. Son aconsejables
los baos de mar y la exposicin al sol (heliota-
lasoterapia).
Cuando las lesiones son muy extensas est
indicado el tratamiento con PUVA (psoraleno y ra-
yos ultravioleta A), fotoquimioterapia, retinoides,
metotrexato o ciclosporina A, entre otros medica-
mentos que tambin han sido utilizados como el
infliximab. En la psoriasis pustulosa generalizada
o la eritrodrmica el tratamiento debe realizarse
con el paciente hospitalizado.
Miliaria
Lisset Chichay Torres
La miliaria es una dermatosis pruriginosa
secundaria a la oclusin del conducto excretor
ecrino en diferentes niveles de este, y se diferen-
cian varias formas clnicas segn el nivel donde
esta se produzca. En Cuba, por sus caractersticas
climticas, aparece con gran frecuencia y ocupa
entre el 4.to y 5.to lugar de las dermatosis ms
frecuentes en el nio. En los lactantes se ubica
entre el 1.ro y 2. do lugar.
Se presenta en ambientes clidos y hmedos.
Predomina en el recin nacido a trmino, en los
prematuros de ms de 10 das de nacidos, en los
lactantes y en los nios obesos.
Factores como el aumento de la tempera-
tura ambiental, el uso excesivo de ropas, las
curas oclusivas, el uso de paales desechables,
los estados febriles, entre otros, ocasionan su-
doracin intensa y modifican la queratina. Esta
queratina alterada y macerada es consecuencia
de un dao inducido por la humedad, y su vez
es responsable de la obstruccin del conducto
sudoral ecrino y su ruptura, lo cual determina la
retencin del sudor y una anhidrosis secundaria.
A su vez, el sudor acta como irritante primario,
por su alta concentracin de cloruro de sodio, lo
que ocasiona prurito.
Segn el cuadro clnico e histopatolgico, la de consistencia firme y rasposa al tacto que dan
miliaria se clasifica en:
Miliaria cristalina (sudamina).
Miliaria rubra (salpullido).
Miliaria pustulosa.
Miliaria profunda.
Manifestaciones clnicas
Las lesiones de la miliaria pueden aparecer
varios das o meses despus que el paciente
530 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
haya permanecido en un ambiente generador de
sudor. La erupcin se sita de forma diseminada
en el cuello, el trax, los pliegues cutneos, las
extremidades y la cara, donde produce ppulas o
vesculas que evolucionan por brotes. Las caracte-
rsticas de estas dependern de la forma clnica.
Se acompaa de sntomas subjetivos como
prurito, hormigueo o sensacin de pinchazos,
localizados en las zonas afectadas. Puede presen-
tarse una infeccin bacteriana secundaria.
Miliaria cristalina (sudamina). La obstruc-
cin se produce superficialmente y la vescula es
subcrnea. Se observan vesculas pequeas de 1
a 2 mm de dimetro, llenas de un lquido transpa-
rente y claro, sin eritema asociado, que se rompen
rpidamente con el roce, y posteriormente apa-
rece una descamacin furfurcea superficial. Esta
variedad es asintomtica. Se localiza preferente-
mente en el tronco. Es frecuente que su aparicin
se asocie a procesos febriles, quemaduras solares
leves y baos trmicos suaves.
Miliaria rubra (salpullido). El bloqueo de
la eliminacin de sudor es ms profundo y se pro-
duce en la capa granulosa. Se observan pequeas
papulovesculas con eritema circundante que no
afectan los folculos pilosebceos y se acompaan
de prurito y sensacin de quemazn cuando se
produce la sudoracin. Se localiza bsicamente
en el cuello, las ingles y, en general, en todos los
pliegues y las zonas de friccin. No se afectan las
palmas de las manos ni las plantas de los pies.
Las lesiones pueden aparecer despus de
someter a la piel a un ambiente clido y hmedo
durante un perodo variable, a veces de 3 o 4 das,
e incluso al cabo de varios meses. Las prendas
oclusivas y la friccin constituyen factores coad-
yuvantes de inters.
Miliaria pustulosa. La infeccin secundaria
o la respuesta inflamatoria exacerbada del cuadro
vesicular descrito anteriormente en la miliaria ru-
bra pueden dar lugar a la miliaria pustulosa. Esta
se caracteriza por micropstulas que se localizan
predominantemente en el dorso de la nariz, el
cuero cabelludo y la frente. Esta forma se puede
presentar despus de algunas otras dermatosis,
como el eczema.
Miliaria profunda. En esta variante la obs-
truccin se produce en la unin dermoepidrmica
o en la dermis superior, donde hay rotura del
conducto sudoral ecrino. Se trata de una afeccin
asintomtica, rara salvo en zonas muy caluro-
sas y va siempre precedida de varios brotes
de miliaria rubra. La piel en las zonas afectadas
aparece cubierta de unas ppulas de color plido,
aspecto de carne de gallina. Tienen de 1 a 3 mm
de dimetro, pero no se acompaan de prurito o
malestar. En las formas intensas puede originar
astenia anhidrtica tropical, que produce fatiga,
nuseas, mareos, palpitaciones, taquicardias y
malestar general.
El diagnstico clnico puede resultar sencillo,
de acuerdo con la distribucin de las lesiones y
el comienzo asociado al sobrecalentamiento. En
casos de duda se realizar una biopsia cutnea.
La miliaria debe diferenciarse de los exantemas
virales, las erupciones por drogas, acn, eritema
txico del recin nacido, foliculitis, herpes simple
y candidiasis.
Tratamiento
Medidas generales:
Disminuir la sudoracin, evitando el calor. Se
recomienda un ambiente fresco y seco.
Extremar las medidas higinicas.
La vestimenta debe ser adecuada para favore-
cer la evaporacin de sudor (prendas frescas
y holgadas).
Evitar el excesivo jabn y las sustancias irri-
tantes.
Se orientar a los padres sobre la enfermedad.
Tratamiento tpico:
En el caso de la miliaria cristalina el proceso
se detiene con el desprendimiento de la capa
superficial daada. En ocasiones solo se nece-
sitan medidas generales.
En la miliaria rubra, que es pruriginosa, se
puede utilizar lanolina anhidra tpica y lo-
cin de calamina, pero a causa de su efecto
secante a veces es necesario utilizar despus
un emoliente (glicerol, cido lctico, manteca
de cacao, parafina, vaselina, preparados de
avena).
Aunque a veces se recomienda el uso de es-
teroides para la mejora del eritema, es ne-
cesario ser cautelosos pues podran favorecer
complicaciones infecciosas. Se prefieren los
corticoides de potencia media, como la beta
En las formas profundas no complicadas,
suele ser beneficioso el reposo en un ambiente
fro, durante varias semanas.
Eritema polimorfo multiforme
Edelisa Moredo Romo
Es una reaccin de hipersensibilidad aguda
y autolimitada, de curacin espontnea, que se
considera infrecuente en los nios, especialmente
en los lactantes. Afecta mayormente a los adoles-
centes y adultos jvenes, y en la mayora de los
pacientes se ha asociado a una infeccin previa
por virus del herpes simple.
Manifestaciones clnicas
Tiene un comienzo abrupto con un brote de
ppulas numerosas de distribucin simtrica que
se inicia por las regiones acrales, preferentemente
por el dorso de las manos y las superficies exten-
soras de las extremidades. Evolutivamente, en 3 a
5 das, estas lesiones se diseminan y pueden llegar
a afectar la cara y el tronco. El cuadro puede o
no estar precedido de manifestaciones generales.
Las lesiones cutneas estn dadas por
ppulas puntiformes que en horas crecen cen-
trfugamente y dejan un centro claro donde casi
siempre se asienta una ampolla. Este centro est
contenido en un anillo urticariforme elevado que
a su vez est rodeado por un halo eritematoso
(clsica imagen en diana o blanco de tiro). Entre
la ppula y la lesin en diana pueden encontrar-
se evolutivamente lesiones eritematopapulosas,
eritematoedematosas o eritematovesiculosas, lo
que justifica el nombre de eritema polimorfo. Sin
embargo, para el diagnstico de eritema multifor-
me es necesaria la presencia de lesiones en diana.
Cada episodio de eritema multiforme puede
durar entre 5 y 10 das, en los que es frecuente
la afectacin de la mucosa bucal. Ms del 50 %
de los pacientes son menores de 20aos, y es
mayor la expresividad en el sexo masculino, en
la primera y segunda infancia. Es ms frecuente
en otoo y en invierno.
Casi todos los casos se relacionan con los
virus del herpes simple I y II, pero excepcional-
mente pueden involucrarse otros virus. Algunos
autores tambin mencionan como posibles causas
de eritema multiforme las infecciones bacterianas,
las neoplasias, las colagenosis, los factores endo-
crinos y los medicamentos.
El cuadro clnico es bastante clsico, pero en
ocasiones suele confundirse con una erupcin fija
medicamentosa, enfermedades ampollares, urti-
caria anular gigante, vasculitis leucocitoclstica,
sndrome de Stevens-Johnson, sndrome de Lyell
o con una primoinfeccin por virus del herpes
simple, entre las ms frecuentes.
Tratamiento
El tratamiento generalmente suele ser sin-
tomtico debido al carcter autolimitado de la
enfermedad. Se recomienda el uso de antihista-
mnicos y lociones secantes de zinc y calamina.
La administracin de un ungento suave a base
de emolientes puede acelerar la curacin y reducir
considerablemente el malestar asociado. El em-
pleo de corticoides sistmicos no ha demostrado
ser eficaz y, en algunos casos, puede prolongar la
evolucin y predisponer a brotes ms frecuentes.
Necrlisis txica epidrmica
Edelisa Moredo Romo
La necrlisis txica epidrmica es una enfer-
medad cutnea aguda ampollar que se caracteriza
por la presencia de necrosis epidrmica masiva
acompaada de sntomas sistmicos.
Manifestaciones clnicas
Es ms frecuente en los nios mayores, pero
en ocasiones puede verse en el perodo neonatal.
Las lesiones comienzan con eritema, o aspecto
purprico en algunos casos donde se asientan
ampollas que crecen y se rompen rpidamente,
Captulo 2. Dermatologa 531
las cuales dan paso a una piel denudada por ne-
crosis epidrmica.
Las lesiones se extienden progresivamente
hasta llegar a afectar ms del 50 % de la super-
ficie corporal. El signo de Nikolski es positivo, es
frecuente la afectacin de las mucosas y puede
haber afectacin visceral. El 30 % de los pa-
cientes pueden presentar sepsis y desequilibrio
hidromineral por el deterioro cutneo, con peligro
para la vida.
Se defiende la hiptesis de que la enfer-
medad es secundaria a la presencia de toxinas
circulantes, metabolitos txicos o una respuesta
inmunolgica. En los nios es frecuente que se
desencadene por la induccin de frmacos en-
tre los que destacan los anticonvulsivantes, las
sulfas, los antiinflamatorio no esteroideos y las
tetraciclinas.
Debe establecerse el diagnstico diferencial
con el sndrome estafiloccico de la piel escaldada
(SEPE) y la enfermedad de Ritter von Rittershein
del lactante.
Tratamiento
Hospitalizacin en una unidad de terapia in-
tensiva o de quemados (se trata como un gran
quemado).
Identificar y tratar el factor desencadenante.
Corregir el equilibrio hidromineral y cido-bsico.
Buscar un posible foco sptico silente.
Vigilancia ocular sistemtica por oftalmopatas
que se presentan con frecuencia.
En series pequeas de casos se ha reportado
el uso de gammaglobulina con buenos resul-
tados. El empleo de esteroides sistmicos no
ha demostrado mejorar la evolucin de la en-
fermedad y puede predisponer a infecciones.
Xeroderma pigmentoso
Pilar Mara Acua Aguilarte
El xeroderma de pigmentoso (XP) es una rara
afeccin gentica que se trasmite por herencia au-
tosmica recesiva. Se caracteriza por deficiencias
en la reparacin del ADN daado por radiaciones
ultravioletas, lo cual provoca que el paciente se
queme fcilmente con el sol y desde edades muy
tempranas muestre, ante exposiciones mnimas
al sol, un dao actnico muy extremo donde pre-
dominan pecas, otras manchas pigmentadas y
xerosis, lo que le da el nombre a la enfermedad.
Su incidencia es baja, y vara de un pas a
otro. Se calcula 1 en 100 000 en pases como
Japn, y hasta 1 en 1 000 000 en los EE. UU.
Ocurre en ambos sexos y en todas las razas. Se
han descrito por lo menos 8 grupos complemen-
tarios de xeroderma de pigmentoso (A, B, C, D,
E, F, G y variante), que presentan diferentes
grados en la reparacin del ADN (del 2 al 100 %
de lo normal).
532 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Manifestaciones clnicas
Manifestaciones dermatolgicas: quemaduras
solares ante exposiciones breves al sol que no
se regeneran, eflides, xerosis, mculas hiper-
crmicas e hipocrmicas, telangiectasias, len-
tigos solares, queratosis actnica. Las lesiones
predominan en las zonas expuestas a las ra-
diaciones ultravioletas. El nio toma un aspec-
to de envejecimiento prematuro. En las etapas
avanzadas pueden presentarse carcinomas
basocelulares, espinocelulares y melanomas.
Manifestaciones oculares. La afectacin ocular
puede presentarse con mayor o menor inten-
sidad, desde fotofobia, inflamacin de los par-
pados y queratitis, hasta opacidad cornial con
neovascularizacin y tumores malignos.
Manifestaciones neurolgicas. Hasta el 30 %
de los pacientes con xeroderma de pigmentoso
pueden presentar alteraciones neurolgicas,
las cuales pueden variar desde hiporreflexia
ligera hasta crisis convulsivas y espasticidad
generalizada. En algunos casos puede apare-
cer retardo mental o sordera sensorial.
Exmenes complementarios
Biopsia de piel.
Pruebas genticas. Existen mltiples pruebas
para determinar el grado de reparacin del
ADN daado por la luz ultravioleta. En Cuba se
realiza el ensayo Cometa en linfocitos aislados
a partir de sangre perifrica para la evaluacin
de la capacidad de reparacin del ADN ante el
dao inducido por luz ultravioleta C.
Debe establecerse el diagnstico diferencial
con el dao actnico crnico. Esta es la afecta-
cin que se produce en la piel y los ojos como
consecuencia de una exposicin no controlada al
sol, incumpliendo las normas de fotoproteccin
diferenciadas de acuerdo con el fototipo cutneo
segn la clasificacin de Fitzpatrick (vase el ca-
ptulo 3, Consulta de puericultura). Clnicamente
el paciente puede presentar signos variados que
predominan en las zonas fotoexpuestas, tales
como trastornos pigmentarios, atrofia de la piel,
queratosis actnica, telangiectasias, cataratas y
aumento de la carcinognesis.
Tratamiento
Brindar una adecuada informacin al paciente
y a sus familiares sobre la enfermedad.
Mxima fotoproteccin. De da se recomienda
la restriccin de actividades que puedan pro-
vocar una exposicin a radiaciones solares y el
oscurecimiento de la habitacin. De noche se
recomienda evitar la exposicin a la luz fluo-
rescente y a otras fuentes artificiales de radia-
ciones ultravioletas.
Consejo gentico.
Consultas peridicas por un equipo multidis-
ciplinario.
Extirpacin precoz de las lesiones sospechosas.
Vitaminoterapia.
Micosis superficiales
Fernanda Pastrana Fundora
Las micosis son enfermedades producidas
por hongos, los cuales son organismos uni- o
pluricelulares segn presenten estructuras leva-
duriformes o filamentosas. Ampliamente difundi-
dos en la naturaleza, se pueden considerar unas
100 000 especies agrupadas en 3700 gneros
distintos, de los cuales solo unos 90 son conside-
rados patgenos para el hombre y los animales.
Dos tipos de hongos, los dermatofitos y las
levaduras, producen la enfermedad cutnea cl-
nica. Los dermatofitos incluyen hongos de la tia
o dermatofitosis que infectan la piel, las uas y
el pelo. Aunque las levaduras (Candida y Pitiros-
porum) habitualmente afectan la piel, la Candida
puede infectar las membranas mucosas.
Dermatofitosis
Tia del cuerpo. Es una infeccin fngica de
la piel glabra (no pilosa). Clnicamente se caracte-
riza por lesiones anulares pruriginosas con borde
microvesiculoso activo y centro involucionado,
nicas o mltiples y de dimetros diferentes,
que crecen centrfugamente y pueden aparecer
en toda la piel. Se adquiere a partir del contacto
directo ente seres humanos y animales doms-
ticos (especies de los gneros Trichophyton,
Microsporum y Epidermophyton). En las regiones
inguinales suele ser muy persistente.
Tia del cuero cabelludo (TCC). Es casi
exclusiva de los nios. Produce una pseudoalo-
pecia donde los pelos faltan porque la queratina
que los envuelve fue fagocitada por los hongos
y queda un pelo extremadamente delgado que
se fractura espontneamente con el ms mnimo
traumatismo. En esa zona, la piel est cubierta
de escamas que dan impresin de suciedad. Esta
alopecia es resolutiva en su forma simple, lo que
no ocurre con su forma inflamatoria, el querion
de Celso, que es definitiva.
En esta forma complicada se evidencia la
salida de abundante pus por la emergencia de
los folculos pilosos, lo cual se conoce como signo
de la espumadera. Es necesario su tratamiento
temprano con esteroides orales para mejorar el
pronstico en cuanto a la esttica.
Tia de los pies. Es menos frecuente en los
lactantes y los preescolares, pero su frecuencia se
incrementa con la edad. Puede verse con vesculas
en el arco plantar ms frecuentemente y escamas
que cubren en mayor o menor intensidad toda
la planta del pie o parte de ella. A veces estas
forman una hiperqueratosis del taln. La forma
que menos preocupa al paciente es la macerada,
que se aprecia como una nata blanca adherida en
los dos ltimos espacios interdigitales, con lo que
convive por aos. Las tres formas clnicas suelen
acompaarse de prurito marcado.
Tia ungueal. Es menos frecuente en los
nios, pero acompaa asiduamente las lesiones de
psoriasis plantar o dermatitis atpica, afectando
la lmina ungueal del borde libre hacia la lnula.
Candidosis
Candida coloniza el tubo digestivo y la piel
poco despus del nacimiento y puede producir una
infeccin localizada (candidosis bucal [muguet] y
dermatitis del paal), as como una infeccin cu-
tnea diseminada y sistmica en el recin nacido.
Las candidiasis, a diferencia de los dermatofitos,
producen lesiones hmedas.
La afeccin puede localizarse en grandes y
pequeos pliegues (cuello, axilas, inguinal, in-
framamario, retroauricular, interdigital de manos
y pies), y en las rosquitas de los lactantes con
sobrepeso. Siempre resulta muy pruriginosa.
La ttrada clnica que la caracteriza es erite-
ma, humedad, macerado y fisura en el fondo de
los pliegues. Como los dermatofitos, se insertan
en las uas de los pacientes psoriticos y atpi-
cos, o simplemente de los nios que se chupan
los dedos, siempre que un resquicio de estas
permita la entrada.
Hay factores predisponentes en esta afeccin,
como son obesidad, diabetes, inmunosupresin y
uso prolongado de antibiticos.
Tia versicolor
Es una dermatosis muy frecuente producida
por una forma dimorfa de Pitirosporum (malas-
sezia) que se caracteriza por mltiples parches
pequeos, ovalados y descamativos, de 1 a 3 cm,
que habitualmente se distribuyen en un patrn
en gota de lluvia, aunque tienden a confluir
tomando reas extensas que remedan grandes
mapas geogrficos. Los climas clidos y hmedos,
la gestacin, los estados de inmunosupresin y
factores genticos predisponen la aparicin del
cuadro clnico.
Se observa en cualquier rea de la superfi-
cie cutnea, pero en los nios su frecuencia se
acenta en la cara. Las mculas se presentan
de colores diversos: blancas, rosadas, pardas y
violceas. Suelen ser asintomticas, pero la expo-
sicin al sol las exacerba y les da forma ortigada
muy pruriginosa. En los servicios de urgencia
ocasionalmente son confundidas con los habones
de la urticaria.
Tratamiento. Tpico, todos los imidazoles,
ciclopiroxolamina, terbinafina y naftifina.
Tratamiento de las micosis
cutneas
El tratamiento de la micosis, como toda en-
fermedad transmisible de la piel, comprende tres
aspectos: tpico, sistmico y preventivo.
El tratamiento sistmico es, en la tia de
cuero cabelludo, imprescindible por 45 das y en
micosis de las uas por 6 meses como mnimo,
Captulo 2. Dermatologa 533
lo que obedece al ciclo de crecimiento de ambas
faneras. En el resto de las tias es opcional,
teniendo en cuenta factores muy particulares
de cada paciente, aunque por lo general no son
necesarios.
Dosis peditricas:
Griseofulvina (tabletas de 125 mg): 10 a 25 mg/
kg/da (eleccin en la TCC).
Itraconazol (tabletas de 100 mg): 50 mg/da.
Fluconazol (tabletas de 150 mg): 100 mg/da.
Ketoconazol (tabletas de 200 mg): 3 a 10 mg/
kg/da. Es muy hepatotxico, por lo que su uso
requiere el chequeo sistemtico de la funcin
heptica. Se indica en ayunas con un jugo ci-
do y sin ingerir alcalinos en 3 h.
En las uas:
Fluconazol: 150 mg 1 vez por semana, con las
comidas.
Itraconazol: 100 mg/da del 1 al 7 de cada
mes, con las comidas.
Terbinafina: 200 mg/da durante 6 meses, con
las comidas.
Tratamiento tpico:
Imidazoles: ketoconazol, miconazol, bifonazol,
omoconazol, sertaconazol, etc.
Anilaninas: terbinafina, naftifina.
Tradicionales: tolnaftato, cido undecilnico,
azufre, cido saliclico (solo en los dermatofitos).
Las cremas en las reas de friccin se utilizan
solamente para dormir.
Tratamiento preventivo:
Tia del cuero cabelludo: tratar los animales
domsticos, esterilizar los utensilios de barbe-
ra, las fundas, las sbanas y las toallas, aisla-
miento el nio.
Tia del cuerpo: evitar el exceso de humedad
o sudor, usar ropas frescas, combatir la can-
didiasis, evitar la obesidad y el sedentarismo.
Tia de los pies: bao con chancletas, secar
bien los pies, usar sandalias, no usar tenis.
Escabiosis
Edelisa Moredo Romo
Es una zooparasitosis producida por el caro
Sarcoptes scabiei variedad hominis que afecta el
estrato corneo y suele ser muy contagiosa.
Manifestaciones clnicas
El sntoma cardinal es el prurito nocturno. Las
lesiones cutneas aparecen despus de la 3.ra o
4.ta semana tras el contacto infectante, y suelen
estar afectados varios miembros de la familia.
Puede existir un polimorfismo lesional:
ppulas, mculas, vesculas, pstulas, urticaria
y lesiones eccematosas dadas por fenmenos
de hipersensibilidad a la presencia del caro y
las escoriaciones. No obstante, las lesiones ms
tpicas son los surcos acarinos que pueden verse
como varias lesiones que describen un trayecto
534 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
y en uno de sus extremos presenta una vescula
conocida como eminencia acarina. Se localizan
sobre todo en las regiones interdigitales, las
muecas, los genitales masculinos, las nalgas, la
regin periaxilar y el ombligo. En el caso de los
lactantes y nios pequeos suelen verse afectadas
las palmas de las manos, las plantas de los pies,
el cuero cabelludo y la regin facial por el contacto
con la areola materna.
En algunos nios pueden verse ndulos
pardos del tamao de un guisante que asientan
fundamentalmente en la regin periaxilar y ge-
nital, los cuales pueden perdurar algn tiempo
despus de controlada la infeccin.
La muy buena higiene o los esteroides tpi-
cos pueden enmascarar el cuadro clnico (sarna
de incgnito).
La presencia de eritema intenso y desca-
macin generalizada con formacin de costra es
tpica de la sarna noruega, forma clnica que puede
verse en los pacientes inmunodeprimidos, en el
sndrome de Down, en las lesiones neurolgicas o
en pacientes con sida. Es muy contagiosa y puede
propiciar epidemias.
Diagnstico. El antecedente de prurito
nocturno, la presencia de varios miembros de
familia afectados, as como las caractersticas
de las lesiones cutneas deben hacer pensar en
sarna. El diagnstico positivo se obtiene con la
demostracin del parsito por una prueba de
caros o mediante epiluminiscencia, donde pue-
de apreciarse el parsito. Tambin se plantea el
uso de tinta china y la aplicacin de solucin de
tetraciclinas vista con una lmpara de Wood para
revelar la presencia del parsito.
Tratamiento
Medidas generales:
Tratamiento a todos los contactos directo del
nio, simultneamente, aunque no tengan sn-
tomas.
Hervir toda la tela que est en contacto con la
piel o guardarla en una bolsa de nailon bien
cerrada por espacio de 7 das.
Bao nocturno durante una semana (ya que
la mayor actividad del parsito se produce en
horas de la noche).
No utilizar el escabicida durante ms tiempo o
con ms frecuencia de lo indicado.
Recortar bien las uas.
Tratamiento especfico (con acaricidas):
Permetrina en crema al 5 %. Es en la actuali-
dad el tratamiento de eleccin. Se debe aplicar
en todo el cuerpo, especialmente en las zonas
ms afectadas, como los espacios interdigita-
les, las ingles, las axilas y los genitales. Solo
por excepcin repetir la aplicacin. El pacien-
te no deber ducharse ni baarse hasta 24 h
despus de la aplicacin. La creencia popular
de aplicar el tratamiento despus de un bao
caliente es inadecuada, pues el calor local au-
menta la absorcin de permetrina.
 Pomada de azufre (6 al 10 %). Ha sido utiliza-
da durante muchos aos con buenos resulta-
dos dada su gran efectividad frente al parsito
y a sus huevos. Se aconseja utilizarla durante
3 a 5 noches seguidas y retirarla en las maa-
nas mediante un bao.
Otras alternativas teraputicas por va tpica
son el benzoato de bencilo al 10 o al 25 %, el
cual ha sido utilizado por ms de 60 aos y,
aunque se recomienda dejarlo actuar durante
24 h, la exposicin ms corta tambin podra
ser eficaz. Algunos autores plantean que una
aplicacin correcta y repetida entre el 5.to y el
7.mo da es suficiente para controlar la infeccin.
El crotamitn al 10 % y el tiabendazol tambin
han sido utilizados con fines escabicidas.
La ivecmectina por va oral a razn de 200 mg/
kg ha demostrado ser eficaz para el tratamien-
to de la sarna noruega. Se desaconseja su uso
en las formas habituales y est contraindicada
en los nios menores de 5 aos.
Es importante recordar que en el caso de los
nios pequeos el medicamento debe de ser
aplicado desde el cuero cabelludo hasta la
planta de los pies, sin dejar piel sin medicar, y
siempre protegiendo los ojos, la nariz y la boca
para evitar complicaciones.
Adems del tratamiento escabicida se reco-
mienda el uso de antihistamnicos, el tratamiento
de la posible infeccin bacteriana sobreaadida y
el uso de locin de calamina despus del bao.
Los ndulos presentes en la sarna pueden remitir
espontneamente en meses, pero lo hacen ms
rpidamente si se aplica una crema esteroidea de
mediana potencia una vez controlada la infeccin.
Pediculosis
Edelisa Moredo Romo
Pediculosis capitis
Es una ectoparasitosis producida por Pedicu-
lus humanus variedad capiti o piojo del cabello.
La infestacin ocurre frecuentemente en los
escolares y puede llegar a verdaderas epidemias.
El contacto se produce por contacto directo o a
travs de fmites.
Manifestaciones clnicas
Generalmente la infeccin se limita al cuero
cabelludo, afectando principalmente las reas
retroauriculares y la regin occipital. Dada la pre-
sencia del parsito pueden encontrarse ppulas,
maculas eritematosas y reacciones urticariformes
en el cuero cabelludo y en el cuello en el caso de
que el paciente tenga cabellos largos. El prurito
suele estar presente en casi todos los pacientes
y puede llegar a ser muy intenso, que llega a
provocar escoriaciones por el rascado.
En casos muy avanzados puede verse la plica
polnica. Secundarias al rascado, pueden estar
presentes sobreinfecciones bacterianas como fo-
liculitis, forunculosis e imptigo, as como adeno-
patas cervicales. La fiebre y la anemia son raras.
El diagnstico se basa en la presencia del
parsito adulto o de liendres.
Tratamiento
Los medicamentos ms utilizados son las
piretrinas (permetrina al 1 %), que se aplican en
todo el cuero cabelludo y se dejan actuar durante
30 min. Despus se retiran con abundante agua.
Puede ser muy til el uso de un champ antipara-
sitario. Dado que ningn producto es 100 % efectivo
se aconseja un nuevo tratamiento a la semana.
Es aconsejable retirar las liendres mecnica-
mente. El uso de vinagre facilita la actividad, como
tambin es muy til el empleo de peines elctricos
creados para estos fines. Se deben desinfestar
los vestidos, las gorras o los sombreros, y tratar
a todos los contactos familiares o escolares para
evitar la reinfeccin.
Pediculosis pubis
Es una ectoparasitosis producida por el Ph-
thirus pubis, piojo del pubis o ladilla. Su contagio
puede darse a travs de las relaciones sexuales
o por otras formas de contacto directo o uso de
ropa infectada.
Manifestaciones clnicas
La infestacin suele estar limitada al vello del
pubis, la regin perianal e hipogstrica sobre
todo en los nios mayores y los adolescentes.
En ocasiones puede extenderse a otras reas
como la regin axilar. En los nios pequeos
puede invadir las cejas, las pestaas y el cuero
cabelludo.
El picor suele estar presente en casi todos los
pacientes y su intensidad es variable. La presencia
de escoriaciones y de infecciones secundarias al
rascado no es rara. La picadura del parsito pro-
duce unas mculas de color marrn o azuladas
que pueden llegar a medir hasta 1 cm de dimetro
(mculas cerleas).
Diagnstico. A menudo no ofrece dudas al
demostrar la presencia del parsito.
Tratamiento
Es conveniente tratar a la pareja sexual y
buscar otras formas de infecciones de transmisin
sexual en el caso de los pacientes con vida sexual
activa. Se aconseja el empleo de permetrina al
1 % para tratar el vello de las reas del pubis,
perianales e hipogstrica y el cuero cabelludo. En
el caso de las pestaas y las cejas puede tratarse
con una pomada de vaselina u xido amarillo de
mercurio, y retirar luego con una pinza fina los
huevos o parsitos.
Se desaconseja el afeitado del vello pbico
por la posibilidad de irritacin y foliculitis.
Captulo 2. Dermatologa 535

Diagnstico diferencial
del sndrome macular
hipocrmico
Fernanda Pastrana Fundora
La dermatologa es una especialidad suma-
mente demostrativa que en algunas oportunida-
des permite apoyarse en algunas caractersticas
como son el color, la topografa, etc., las que
pudieran ayudar a un diagnostico sin caer en un
pensamiento dogmtico. El sndrome maculohi-
pocrmico rene enfermedades dismiles en fre-
cuencia y connotacin, pero que es muy necesario
tener presente en la prctica mdica diaria para
arribar a un diagnstico acertado.
El color es sumamente importante, y su
expresin vara en dependencia de los genes
raciales. La prdida de la pigmentacin parcial o
completa puede ser congnita o adquirida, en un
patrn localizado o disperso. La mcula es una
lesin elemental primaria que se observa en la
piel. Puede ser vascular o pigmentaria y en este
caso, por aumento o disminucin del pigmento
melanina, responsable del color de la piel.
El color blanco en esta especialidad tiene
una connotacin importante porque se aprecia en
afecciones de fcil solucin y en otras crnicas o
transmisibles de mayor implicacin y trascenden-
cia. Algunas de ellas son:
Lepra.
Pitiriasis versicolor.
Pitiriasis alba
Nevus acrmico.
Nevus anmico.
Hipopigmentacin posinflamatoria.
Esclerosis tuberosa (epiloia o enfermedad de
Bourneville).
Hipopigmentacin nevoide.
Vitligo.
Lepra
Por su alcance, frecuencia y variedad de pre-
sentacin es la primera afeccin que se debe tener
presente en Cuba debido a la importancia que
tiene el diagnstico temprano de la enfermedad,
a lo que no escapa la infancia. Se debe pensar
en ella ante una mancha blanca, nica o mltiple,
localizada en cualquier rea de la economa del
individuo, con trastorno de la sensibilidad o sin l.
Esta enfermedad, posiblemente la ms
antigua de la humanidad y la segunda en pro-
ducir discapacidades despus de la poliomielitis,
contina formando parte de las enfermedades
transmisibles no erradicadas en Cuba, a pesar
de no constituir un problema de salud y de tener
una evolucin muy favorable si se diagnostica
tempranamente. Es necesario que especialistas
en MGI, pediatras, clnicos y mdicos de todas las
especialidades la tengan presente, pues pensar en
la lepra contribuye al diagnstico precoz. Ante un
536 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
caso sospechoso se lo debe remitir a la consulta
de dermatologa.
Pitiriasis versicolor
Es una epidermomicosis no inflamatoria
ocasionada por especies del gnero Malassezia
(Malassezia globosa y M. furfur), frecuente, crni-
ca recidivante, poco contagiosa, que puede estar
presente desde los primeros meses de la vida del
nio. En los nios comnmente se localiza en la
frente y la cara, y en los adultos tambin en el
tronco y los miembros.
El nombre de versicolor se debe a que se
pueden observar las manchas de colores diferen-
tes (blanco, rosadas, carmelitas y gris violceo),
de tamaos variables, con tendencia a confluir
formando figuras de aspecto geogrfico. Tienen
un borde netamente definido y con superficie
descamativa furfurcea de la que, al ser raspada
con la ua o con una cureta, se desprende una
escama pequea (signo de la viruta o de la
uada).
La exposicin al sol le confiere forma orti-
gada, lo que ha sido motivo de confusin en los
servicios de urgencia.
Pitiriasis alba
Es una afeccin que recientemente ha sido
considerada una criptoatopia, o sea, una forma
de expresin de alergia en la piel que no llega a
ser la dermatitis atpica clsica. Clnicamente se
observan maculas hipocrmicas de bordes muy
difusos y superficie ppulo-folicular ms o menos
evidente, las cuales estn localizadas en la cara,
los brazos y el tronco.
Es un importante diagnstico diferencial con
la lepra indeterminada, por lo que resulta suma-
mente til hacer una tincin de Fiti Faraco a la
biopsia de piel.
Nevus acrmico
Es una mcula hipocrmica presente gene-
ralmente desde el momento del nacimiento. Tiene
bordes bien precisos y superficie lisa, y puede
estar localizada en cualquier parte de cuerpo,
generalmente en nmero de uno o dos, sin otros
signos acompaantes. Se produce por falta del
pigmento melanina en ese lugar.
Nevus anmico
En la lesin existe una respuesta anormal
exagerada a las catecolaminas que clnicamente
se evidencia como una mancha bien delimitada y
plida. La localizacin ms frecuente es el tron-
co, y el nevus es generalmente asintomtico y
unilateral.
Los cambios de temperatura y el roce de
la lesin generan un enrojecimiento de la piel
circundante, mientras que la lesin se mantiene
sin cambios de coloracin, maniobra que permite
diferenciar el nevus anmico de otras lesiones
hipopigmentadas. Histolgicamente la piel y los
vasos sanguneos son normales.
Observndola con luz de Wood se advierte
la presencia de pigmento normal. Al frotarla
se produce un eritema como consecuencia de
la vasodilatacin de la piel normal circundante,
mientras que la lesin permanece inalterada.
Hipopigmentacin posinflamatoria
Puede aparecer tras cualquier inflamacin
cutnea. Tiene forma y tamao variables en
dependencia de la lesin que la origin, con las
cuales se puede precisar una relacin. Son las
que en la prctica diaria se denominan mculas
residuales.
Esclerosis tuberosa (epiloia
o enfermedad de Bourneville)
La esclerosis tuberosa es una enfermedad
hereditaria autonmica dominante y con expre-
sividad variable integrada por lesiones cutneas,
epilepsia y retraso mental. Desde un enfoque de
sndrome macular hipocrmico, es importante las
mculas lenticulares leucodrmicas localizadas en
los miembros y el tronco, las cuales tienen forma
de hoja de fresno. Un cortejo sintomtico florido
acompaa esta enfermedad, pero llama la atencin
la presencia de manchas blancas en el momento del
nacimiento, a veces muy pequeitas, que son una
encrucijada diagnstica para el dermatlogo cuando
no estn presentes otros sntomas.
Hipopigmentacin nevoide
Tambin llamada incontinencia pigmentaria
acrmica o hipomelanosis de Ito, es una pig-
mentacin congnita de patrn difuso e irregular
que sigue las lneas de Blaschko (lneas del mo-
vimiento de la piel durante la embriognesis).
Es semejante al patrn encontrado en la inconti-
nencia pigmentis, pero las mutaciones genticas
identificadas no mantienen relacin con ella.
Generalmente son nios sanos y se desarrollan
normalmente, aunque algunos pueden presentar
alteraciones en el desarrollo, neurolgicas, den-
tales, oftalmolgicas y seas.
Vitligo
El vitligo es un trastorno adquirido de la
pigmentacin por el que se produce una prdida
completa de pigmento de las reas afectadas.
Se observan mculas acrmicas con distribucin
caracterstica alrededor de los ojos, la boca, los
genitales, las manos y los pies. Actualmente se
considera que los melanocitos son destruidos por
un mecanismo autoinmunitario.
A pesar del color blanco acromiante de estas
lesiones, es frecuente observar una concentra-
cin de pigmento en sus bordes, como una fuga
de este desde el centro hacia la periferia, por lo
que se considera por muchos como una mancha
leucomelanodrmica.
Recomendaciones tiles
para el tratamiento
de las afecciones dermatolgicas
Colectivo de autores del captulo
Las afecciones dermatolgicas representan
un motivo frecuente de consulta en la infancia. A
continuacin se exponen algunas recomendacio-
nes generales que pueden ser de gran utilidad:
Ante lesiones dermatolgicas en fase aguda,
aplicar excipientes donde predominen los l-
quidos (ej., baos o fomentos).
Ante lesiones dermatolgicas crnicas donde
predomine sequedad y escamas, aplicar con
un excipiente ms graso (ej., pomada o un-
gento).
Ante una infeccin estafiloccica grave o que
no responda al tratamiento, pensar en la posi-
bilidad de Staphylococcus aureus resistente a
la meticilina (SARM).
Ante una mcula hipocrmica de causa no co-
nocida, explorar la sensibilidad tctil, trmica
y dolorosa.
Ante un nevo melanoctico con signos de aler-
ta, remitir al dermatlogo.
Bibliografa
Casanova J (2006). Bases para el tratamiento
dermatolgico. Protocolos teraputicos
[actualizacin noviembre 2006] Disponible
en: http://dermatowet.net (web docente de
dermatologa).
Chapman J (2006). Enfermedades de la piel.
Diagnstico y tratamiento. Madrid, Elsevier.
Delgado FV (2005). Monografas de dermatologa.
Tratamiento actual de las micosis superficiales.
Madrid, Editorial Grupo Aula Mdica.
Dinulos J (2007). Infeccin neonatal por el virus
del herpes simple. En Manual Merck, 11na.
ed., Tomo IX. Madrid, Editorial Elsevier, pp.
2065-69.
Gasco A, Buesa S, Labat MP, Lujan T, Zaborros E,
Higueras MI (2004). Dermatitis [monografa
en CD-ROM]. En: Correo Farmacutico.com.
Zaragoza: Colegio Oficial de Farmacuticos
de Zaragoza.
Zambrano E, Torrelo A, Zambrano A (2007).
Protocolos diagnsticos y teraputicos en
dermatologa peditrica. Consultado 14/4/08.
Disponible en: http://dermatowet.net (web
docente de dermatologa).
Captulo 2. Dermatologa 537
 Psiquiatra

Trastornos del aprendizaje

Cristbal Martnez Gmez

Ante todo es necesario aclarar que esta denominacin no responde

a una categora diagnstica, sino a un grupo de entidades que, como
caracterstica comn, producen dificultades para aprender. La primera
pregunta por responder es por qu este nio no aprende? Habitualmente
se piensa que tiene una afeccin que le impide aprender, pero tambin
es necesario descartar si el nio no aprende debido a que est sufriendo
maltrato fsico, psicolgico, sexual o por abandono (causas bastante
frecuentes). La disfuncin familiar, las dificultades socioeconmicas, la
disfuncin familiar, la desnutricin, la subcultura y el abandono pedag-
gico son tambin causas que es necesario que descartar. Se debe estar
muy alerta, ya que ante un nio que no aprende es posible equivocar
el enfoque y elaborar el criterio de que la alteracin est en l o ella y,
realmente, las condiciones del medio familiar o escolar pueden ser las
verdaderas causas del problema.
Los trastornos del desarrollo, como el retraso mental y el autismo,
lgicamente causan dificultades en el aprendizaje. Otras causas son el
trastorno por dficit de atencin con hipercinesia y sin ella. Tambin
generan dificultades para aprender los trastornos emocionales como la
ansiedad, la depresin, la angustia de separacin, las fobias (sobre todo,
la fobia escolar), las manifestaciones histricas, los trastornos obsesivos y
la timidez. Todo ello debido a que los sntomas acompaantes interfieren
en la capacidad de los nios para aprender.
Es muy evidente que los nios que presentan un dficit auditivo o
visual parcial o total tendrn las dificultades propias para aprender. Son
muchos los factores que pueden influir en las dificultades que los nios
tienen para aprender. Entre los ms frecuentes estn el retraso mental
(vase el captulo 14, Enfermedades neurolgicas) y el autismo.

Trastornos por ansiedad

en la infancia
Cristbal Martnez Gmez

La existencia de trastornos neurticos en el nio ha sido ampliamente

debatida, negada por unos y defendida por otros. Lo que s es evidente
es que este cuadro no se presenta en el nio tal
como aparece en el adulto. Las dificultades para
encuadrar los sntomas se deben a las peculia-
ridades del psiquismo infantil y al hecho de que
los nios estn en continuo desarrollo. En ellos es
posible encontrar variaciones de la normalidad y
reacciones adaptativas, trastornos directamente
relacionados con el desarrollo y trastornos que
afectan ms directamente la personalidad.
La definicin de neurosis conlleva la presencia
de un conflicto interiorizado que presupone una
personalidad constituida. Una de las caractersti-
cas del nio es que su personalidad est en de-
sarrollo, lo que hace que los procesos patolgicos
estn poco estructurados, por lo cual se habla de
aspectos, rasgos u organizaciones neurticas.
Tampoco las neurosis infantiles son incluidas en la
Clasificacin Internacional de Enfermedades (CIE)
o en el Manual de Diagnstico Estndar (DSM).
Si el diagnstico de neurosis implica la acep-
tacin de un cuadro clnico preciso y, adems, de
una organizacin fija e irreversible, est claro que
en la clnica infantil este concepto no existe. De-
bido a las diferentes opiniones que existen sobre
la entidad es muy difcil establecer la prevalencia
en la poblacin, pero muchos autores plantean
que son igualmente frecuentes en los nios que
en las nias.
Manifestaciones clnicas
No se describen a continuacin entidades cl-
nicas, como es costumbre en la psiquiatra de los
adultos, sino diversas formas de agrupacin, de
circunstancias y sntomas que caracterizan formas
clnicas o formas de presentacin de los trastornos
por ansiedad en la niez y la adolescencia: ansie-
dad excesiva, angustia de separacin y timidez,
fobias, histeria, trastornos obsesivos. Debido a
la importancia y relevancia que ha adquirido la
depresin en los ltimos tiempos la depresin, se
decida a ella un epgrafe aparte.
Ansiedad excesiva. Los sntomas de este
trastorno consisten en una ansiedad excesiva
o no realista que dura 6 meses o ms. Un nio
con este trastorno tiende a ser extremadamente
cauteloso y a preocuparse por los acontecimientos
futuros, como los exmenes, la posibilidad de
sufrir lesiones o ser aceptado. Se preocupa ex-
cesivamente del cumplimiento de obligaciones,
como acabar tareas a tiempo o llegar a las citas,
e incluso por conductas del pasado y acerca de su
propio rendimiento. A veces se observan algunos
equivalentes somticos de la ansiedad: obstruc-
cin de la garganta, malestar gastrointestinal,
cefalea, disnea, nuseas y vrtigos.
Son frecuentes los trastornos del sueo, y el
nio puede estar constantemente nervioso o ten-
so. A medida que crece estas preocupaciones se
van centrando en temores ms generales, como
el de ser aceptado social o institucionalmente.
Pueden existir tambin fobias y tendencias per-
feccionistas con la presencia de dudas obsesivas.
Es posible que sea excesivamente conformista y
muestre una constante bsqueda de aprobacin.
Presenta excesiva inquietud psicomotriz o hbitos
como morderse la uas o arrancarse el cabello,
as como desinters hacia las actividades de su
edad en las que haya exigencias de rendimiento,
como el deporte.
Angustia de separacin. Los sntomas
son una ansiedad excesiva relacionada con la
separacin del nio de las personas a las que se
halla vinculado. Experimentan una gran ansie-
dad. Rechazan la visita o la estancia en casa de
amistades, as como la escuela. Son incapaces de
estar solos en una habitacin y pueden aferrarse a
uno de los padres. Tienen molestias fsicas como
gastralgias cefaleas, nuseas y vmitos. Los sn-
tomas cardiovasculares son raros.
Temen perder a sus padres. Algunos nios
mayores experimentan una profunda ansiedad
ante la posibilidad de morir. Presentan ansiedad
anticipatoria cuando se les amenaza con una
separacin. Tiene miedo a los animales, a los
monstruos, a los desconocidos, a los ladrones, a
los raptores, etc. Presentan trastornos del sueo
e insisten en que alguien permanezca con ellos
hasta que se duerman o en ir a la cama de sus
padres. Sienten nostalgia del hogar y un profundo
malestar. Se vuelve violento con la persona que
provoca la separacin.
Los adolescentes especialmente, los varo-
nes niegan la dependencia de su madre. Aunque
este trastorno representa una forma de fobia, no
se incluyen los trastornos fbicos ya que tienen
perfiles nicos y son caractersticos de la niez. Es
frecuente el miedo a la oscuridad, que representa
un estado de nimo depresivo. Se les describe
como exigentes y como escrupulosos. Cuando no
hay exigencias o situaciones de separacin, los
nios no tienen dificultades.
Evitacin en la niez (timidez). La sin-
tomatologa esencial de este trastorno consiste
en una excesiva conducta de evitacin, la cual se
manifiesta ante el contacto con personas descono-
cidas y tiene la importancia suficiente como para
interferir en la vida social con los compaeros,
todo ello unido a un claro deseo de mantener
relaciones interpersonales con conocidos, como
compaeros y miembros de la familia. Las reac-
ciones con los familiares y otras figuras cercanas
son clidas y satisfactorias.
Es probable que un nio con este tipo de
trastorno parezca socialmente incapacitado y
aturdido cuando est en compaa de personas
poco conocidas y sufre los efectos de la ansiedad
cuando se le pide algo que implique relacin con
personas extraas. Cuando la ansiedad social es
grave, el nio no articula palabras, aun cuando
sus habilidades de comunicacin no estn dete-
rioradas. Son poco o nada asertivos y no tienen
confianza en s mismos.
En la adolescencia se aprecia una inhibicin
de la actividad psicosexual normal. El trastorno
rara vez aparece solo. El nio con este trastorno a
menudo padece otros trastornos como el trastorno
por ansiedad excesiva.
Captulo 2. Psiquiatra 539
 Fobias. Las fobias en el nio y el adolescente
se pueden definir como un temor injustificado y no
razonable ante objetos, seres o situaciones que el
sujeto reconoce como ilgico pero que lo domina
repetidamente. Las fobias son frecuentes en el
nio. La descripcin de las manifestaciones fbicas
se multiplican infinitamente. Puede tratarse de
miedo a una accin exterior (oscuridad, ruidos,
cadas), a elementos naturales (fuego, truenos),
a animales (perro, caballos), a personas con
caractersticas especiales, a personajes irreales
(fantasmas, brujas, monstruos), la suciedad o
una enfermedad contagiosa, a sonrojarse, a los
espacios cerrados o mal limitados y a las alturas.
Cuando el nio se encuentra con frecuencia
frente al objeto fobgeno, presenta verdaderas
reacciones de miedo con componentes neurove-
getativos o bien utiliza mecanismos de evitacin.
Experiencias extradas del estudio del compor-
tamiento del nio consideran que las fobias son
reacciones de ansiedad condicionada. Desde el
punto de vista evolutivo se sabe que un gran
nmero de fobias curan espontneamente. Hay
que saber, sin embargo, que las fobias pueden
preceder a la aparicin de un trastorno obsesivo
y que pueden ser igualmente el primer signo de
una psicosis.
Histeria. Aunque este trmino ha sido casi
erradicado de la nomenclatura psiquitrica, la
sintomatologa que durante mucho tiempo se
describi con ese nombre se mantiene vigente
y es importante tenerla en cuenta. Adems de
la personalidad caracterstica que habitualmente
exhiben estos nios, en la cual predominan el
egocentrismo, la teatralidad, la irritabilidad y la
labilidad afectiva, se encuentran otros sntomas
tales como trastornos motores (parlisis que no
se ve acompaada de la modificacin de los re-
flejos) y trastornos del equilibrio y de la marcha.
La afectacin de la esfera auditiva va desde la
sordera hasta una simple hipoacusia. Se presen-
tan trastornos de la visin, afonas y disfagia. Las
crisis disociativas no se dan hasta la adolescencia.
Diagnstico de los trastornos obsesivos
El diagnstico se har por el cuadro clnico
ya que la sintomatologa de cada forma clnica es
bastante caracterstica.
Diagnstico diferencial. En casos de tras-
tornos por angustia de separacin, la ansiedad se
limita exclusivamente a las situaciones relacio-
nadas con la separacin. En la fobia la ansiedad
est determinada por la presencia de un objeto o
situacin especfica. En la histeria las caracters-
ticas personales y los sntomas somticos hacen
fcil la diferencia. Los obsesivos son los que tienen
los sntomas ms distintivos y especficos de todas
las formas clnicas. La ansiedad excesiva es el
cuadro menos definido.
Evolucin. En las manifestaciones cnicas se
describi cmo evolucionan la histeria, la fobia
y la obsesin. Por otra parte, el comienzo de la
ansiedad excesiva y la angustia de separacin
puede ser brusco o gradual. El trastorno de evi-
tacin a veces se manifiesta desde los 2 aos.
540 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Existen perodos de exacerbacin y remisin, que
se prolongan en la vida adulta.
Complicaciones. Incluyen las consultas
mdicas innecesarias, los fracasos para establecer
vnculos sociales, las dificultades acadmicas y la
evitacin social.
Pronstico. En general es bueno. Muchos
sntomas desaparecen incluso sin tratamiento.
Si el desarrollo emocional est retardado, los
sntomas pueden persistir.
Tratamiento
La psicoterapia individual o de grupo est
indicada para aliviar los conflictos del nio, tanto si
estn relacionados con problemas del crecimiento
y de la interdependencia de los padres como si
no lo estn. Cuando los padres protegen excesi-
vamente al nio deben ser ayudados a manejarlo
y tal vez necesiten psicoterapia. Hay que hacer
todos los esfuerzos para reducir las tensiones
ambientales en la casa, en la escuela o en las
actividades del grupo.
Mientras que los casos graves necesitan
una ayuda psiquitrica especializada, muchos
pacientes pueden ser tratados adecuadamente
por el mdico de familia. Se necesitan entrevistas
tranquilas, separadas, del nio y los padres, y el
ajuste escolar cuando est indicado. La farmacote-
rapia solo se usar cuando sea posible resolver las
dificultades con dosis pequeas y sin polifarmacia.
En el tratamiento de la negativa a asistir a
la escuela, cuando la asistencia no se ha roto
completamente, vale la pena hacerlo con todos
los esfuerzos para que el ambiente de la escuela
sea menos tenso y penoso y para proporcionar
apoyo al nio mientras contina asistiendo. Los
padres o el nio solicitan algunas veces un cambio
de escuela por s mismos. A menudo se presenta
un intento, tanto por parte del nio como de la
familia, para tratar las ansiedades de la situacin
atribuyendo las dificultades a acontecimientos
escolares. Los intentos de forzar al nio a volver
a la escuela suelen agravar los sntomas. En estos
casos hay que iniciar la psicoterapia.
Es importante recordar que lo ms significa-
tivo es el manejo teraputico del medio familiar,
que puede hacerlo el mdico de la familia, y la
psicoterapia de grupo, que se har en los servicios
de psiquiatra infantil.
Depresin
Cristbal Martnez Gmez
Durante largo tiempo, la comunidad cientfica
y los profesionales de la salud mental sostenan,
por razones bsicamente tericas, que la depre-
sin infantil (DI) no exista (coincidiendo con la
poca importancia que se le daba a la salud mental
de los nios). Sin embargo, en el mundo real
existan nios realmente deprimidos, y algunos
clnicos empezaron a darle importancia e iniciaron
estudios en el campo de la psicologa aplicada.
As empezaron a aparecer estudios relacionados
con la depresin infantil, rubricados por Ackerson
(1942), Spitz (1945), Bowlby (1951) y otros.
Pero realmente la aceptacin de la existencia
de la depresin infantil se debi, en su mayor
parte, al paradigma cognitivo de la dcada de
1960, que propiciaba el estudio de los procesos
interiorizados. Ya en 1975 la depresin infantil fue
aceptada por el Mental Institute of Mental Health
como concepto y entidad psicopatolgica.
Lo ms preocupante es que, segn estudios
ms recientes, la depresin infantil ha aumen-
tado considerablemente en los ltimos 40 aos,
y la edad en que empieza este problema ha ido
en descenso; es decir, nios de edad cada vez
ms temprana empiezan a presentar sntomas
de depresin.
Durante la infancia la cantidad de nios y
nias afectados es prcticamente la misma. El
problema con que el profesional se enfrenta es
que los nios no tienen el vocabulario suficiente
para expresar los sentimientos que experimen-
tan en un episodio depresivo, as que tienen que
manifestarlo a travs de su conducta. En conse-
cuencia, se pueden notar sntomas tales como
fobias, ansiedad de separacin, quejas de ndole
somtica y problemas de conducta.
La depresin infantil puede definirse como
una situacin afectiva de tristeza mayor en inten-
sidad y duracin que ocurre en un nio. Se habla
de depresin mayor cuando los sntomas duran
por ms de 2 semanas, y de trastorno distmico
cuando estos sntomas pasan de un mes. Hay
que ser cuidadoso con el estadio evolutivo en que
se encuentra el nio, lo que puede ser caracte-
rstico de este y lo que se llama una depresin
enmascarada.
Criterio y sntomas emocionales
Lo primero que es necesario decir es que cada
nio es nico en su forma de ser. Hay que tener
en cuenta en qu etapa evolutiva se encuentra
el nio, conocerlo y saber lo que es realmente
normal en su comportamiento, segn en qu
estadio se encuentra. Padres y profesores deben
estar atentos cuando el nio presenta algunas de
las siguientes caractersticas:
Est continuamente triste, llorando con facilidad.
Pierde inters por los juegos preferidos y la
escuela.
Se aleja de sus amigos y de la familia.
Presenta dificultades de comunicacin.
Presenta menos energa y capacidad de con-
centracin.
Se queda irritable y demasiado sensible, mos-
trando un bajo nivel de tolerancia ante las
mnimas frustraciones y comportndose con
rabietas o berrinches con ms facilidad.
Se le nota extremadamente sensible frente al
fracaso o al rechazo.
Expresa muy baja autoestima, deprecindose
a s mismo.
Elige finales tristes para sus cuentos y repre-
sentaciones.
Se comporta de una manera agresiva.
Se queja constantemente.
Duerme demasiado o muy poco.
Puede mostrar conductas de tipo regresivo,
hablando como un beb u orinndose en la
cama (enuresis).
Habla o tiene ideas acerca del suicidio.
Presenta conducta hiperactiva.
Con los nios de hasta 3 aos las seales
para preocuparse empiezan cuando estos nios
parecen tristes o decados aun cuando lo estn
consolando. Puede, incluso, que se peguen des-
esperadamente a quien se ocupa de ellos. Esta
definicin operativa puede ser utilizada como gua
diagnstica y tiene la ventaja de representar un
ncleo de coincidencia de un amplio espectro de
la comunidad profesional.
Algunos estudios indican que entre un 5 y
8 % de la poblacin infantil en general padece
de depresin en algn momento de la vida y que
las causas son mltiples, pero en la actualidad
se admite una compleja interaccin de distintos
factores, tanto de carcter biolgico como social,
que sirven de base a la aparicin de distintas
conductas patolgicas. Es necesario que se d
una cierta vulnerabilidad personal, familiar y am-
biental que, combinadas, dan lugar a la aparicin
de una conducta desajustada.
Influencia de la familia y la escuela en
la depresin infantil. La familia es el entorno
ms inmediato del nio, su microcosmos, y en
sus cuidados y atencin se basa la posibilidad de
supervivencia del sujeto humano. Pero se trata
no solo de la supervivencia fsica, sino tambin
personal, ya que el nio desde el nacimiento hasta
los 3aos desarrolla todos los elementos bsicos
con los que ms tarde va a construir su vida futura
(lenguaje, afectos, hbitos, motivaciones).
El apego con que la madre y el hijo se co-
necten mutuamente es el vehculo de una ade-
cuada integracin social y personal del nio. Los
apegos inseguros, ausentes o disfuncionales se
han relacionado con todo tipo de problemas de
conducta y tambin con la depresin infantil. En
igual medida, un apego e interaccin adecuada y
segura es la meta ideal de prevencin de la apa-
ricin de la depresin infantil y de los problemas
conectados con ella.
Los padres deben prestar especial atencin
a la construccin de una adecuada autoestima
y autoeficacia en el nio, as como la conciencia
y la diferencia de lo que est bien y lo que est
mal. Es lo que se denomina conciencia moral o, en
trminos psicoanalticos, el sper yo, lo que har
ms fcil para los padres el incentivar en el nio
el manejo adecuado de la frustracin y la capaci-
dad de enfrentamiento de tales situaciones ms
adelante. Todo esto contribuye a la prevencin
primaria de la depresin infantil.
Las familias disfuncionales contribuyen en
un alto porcentaje a la depresin infantil por la
incapacidad de los padres de implementar un
Captulo 2. Psiquiatra 541
sistema de disciplina adecuada (excesiva rigidez
o en el otro extremo, excesiva permisividad) y
por la falta de consistencia en la forma en que la
disciplina y los parmetros se implementan. De
igual modo, por la existencia de depresin u otro
trastorno mental en uno o ambos progenitores,
o porque los padres estn muy estresados al no
saber cmo enfrentar la crianza de un nio con
problemas de conducta, hiperactividad, dficit de
atencin y otros problemas relacionados.
Algunos patrones inadecuados de comporta-
miento de los padres constituyen roles y modelos
inadecuados y deficientes para seguir o imitar,
tales como:
Relaciones problemticas de la pareja.
Uso de la violencia, tanto verbal como fsica
como nico medio de comunicacin.
Patrones de comportamiento con irritabilidad
permanente, poca autoestima y excesivo criti-
cismo para con el nio.
Abuso, maltrato o negligencia de los padres, uno
de los componentes ms comunes en aquellos
nios que llegan a presentar depresin.
En cuanto a la escuela, los estudios muestran
que la identificacin precoz de cualquier deficien-
cia de aprendizaje en el nio y su pronta solucin
es imprescindible para lograr una situacin de
progreso normal y aceptable, una vez que se vaya
corrigiendo el problema. Se evita as la posibilidad
de trastornos afectivos y de conducta que conlle-
van a la aparicin de depresin.
Muchos autores han relacionado la depresin
infantil con el rendimiento escolar, unas veces con-
siderndolo como la causa y otras como el efecto
de la depresin. De hecho, un nio deprimido
puede descender su rendimiento en la escuela,
pero tambin pueden comenzar sus sntomas de-
presivos por fracasos acadmicos, especialmente
si tiene una concepcin muy pobre de su yo y muy
baja autoestima. En ello radica la importancia de
una buena evaluacin y seguimiento por parte de
profesores o psiclogos educacionales.
Evaluacin y diagnstico de la depresin infantil
Toma ms tiempo diagnosticar una depresin
en un nio que lo que lleva diagnosticar a un
adulto, ya que el nio tiene muchas dificultades
para verbalizar lo que le ocurre, as como para
identificar sentimientos y conectarlos con diferen-
tes instancias de su vida o con personas que son
significativas para l.
El proceso de diagnstico debe incluir en-
trevistas con los padres o con personas que lo
tengan a su cargo y con el nio. Las entrevistas
con los padres son un instrumento importante
de recoleccin de datos y antecedentes, tanto
del nio deprimido como de la familia con que
vive.
Tratamiento
El tratamiento de la depresin infantil debe
ser ante todo individualizado, adaptado a cada
542 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
caso en particular y a la fase del desarrollo en
que se encuentre el nio, sobre la base de su
funcionamiento cognitivo, su maduracin social
y su capacidad de mantener la atencin.
El tratamiento incluye enfoques psicolgico,
farmacolgico y combinado, seguidos por una fase
de mantenimiento. Algunos estudios sugieren que
la combinacin del enfoque cognitivo-conductual
muestra resultados ms rpidos, y se trabaja ms
efectivamente. La terapia cognitiva va ayudando
al nio a entender e ir corrigiendo patrones de
pensamiento negativos y distorsionados que tie-
ne internalizados y que asume sobre s mismo,
acerca del mundo y del futuro. Tales distorsiones
contribuyen a su depresin y pueden identificarse
y tratarse con esta tcnica. La parte conductual
ayuda y refuerza en el nio el uso de conductas
positivas para enfrentar los situaciones conflicti-
vas, en vez de darse por vencido o tratar de evitar
tales situaciones.
La psicoterapia dinmica incluye la relacin
interpersonal psicoterapeuta-nio, a travs de
la cual y utilizando el juego, la caja de arena y
otros mtodos proyectivos el profesional, con
interpretaciones y aclaraciones, va ayudando al
nio a entender lo que siente, sus miedos, inse-
guridades o los procesos inconscientes que estn
contribuyendo a su depresin.
Se incluye a la familia en el tratamiento
brindndole asistencia en entender el proceso a
travs del cual pasa el nio, el rol que juega en
este proceso y cmo pueden ayudarlo, adems de
que se utilizar la terapia de apoyo para asistirla.
El tratamiento farmacolgico se basa en el
uso de frmacos como los antidepresivos tricclicos,
para lo cual se requiere un electroencefalograma
basal y mediciones de tensin arterial, frecuen-
cia cardaca y peso. Los inhibidores selectivos
de la recaptacin de serotonina (ISRS) son en
la actualidad los medicamentos ms utilizados,
por su eficacia, aparente bajo perfil de efectos
colaterales, baja letalidad por sobredosis y fcil
administracin una vez al da.
El tratamiento combinado que incluye psico-
terapia y frmacos parece ser lo ms adecuado
para el tratamiento de la depresin infantil.
Trastornos de la conducta
alimentaria
Cristbal Martnez Gmez
Entre estos trastornos se incluyen la anore-
xia nerviosa, la bulimia, la pica y el trastorno de
rumiacin. La anorexia y la bulimia son tpicas de
la adolescencia y por su importancia en esta edad
se describen a continuacin en detalle. La pica y
la rumiacin son caractersticos de los nios ms
pequeos (aqu solo se describe la pica ya que
la rumiacin se presenta unos muy raros casos).
Anorexia
La anorexia infantil es un motivo muy fre-
cuente de consulta al pediatra, fuente de graves
conflictos familiares y causa de hondas preocupa-
ciones. Para muchos padres, el trmino anorexia
parecer de extrema gravedad, probablemente
por asociacin con la anorexia nerviosa del ado-
lescente, un cuadro clnico radicalmente distinto
que aparece en otro momento de la vida (cercano
a la pubertad) y con importantes implicaciones
psiquitricas y somticas. En realidad anorexia
es la palabra con la que se designa tcnicamente
la falta de apetito. Simple y llanamente.
En la infancia la inapetencia puede responder
a enfermedades orgnicas, ya sean agudas (como
el caso de un catarro o unas anginas), o crnicas
(como la que acompaa a las enfermedades di-
gestivas), pero tambin puede haber anorexias
de causa psicgena, con formas simples y tran-
sitorias como las que aparecen tras el destete, el
nacimiento de un nuevo hermanito, la entrada al
crculo infantil o la interrupcin del contacto con
la madre, y formas ms complejas como la deno-
minada anorexia esencial de la infancia que puede
llegar a afectar a 1 de cada 3 nios menores de
8 aos. De hecho, una circunstancia puntual como
la interrupcin de la lactancia materna puede ser
el percutor o precipitante que desencadene una
anorexia infantil crnica.
Un nio sufre este tipo de anorexia esencial
cuando existe una dificultad persistente para co-
mer de forma adecuada (esto es, con incapacidad
significativa para aumentar de peso). El trastorno
es persistente cuando es posible encontrarlo siste-
mticamente todos los das durante, al menos, un
mes y siempre que no exista una enfermedad or-
gnica, un trastorno mental importante o una falta
de disponibilidad de alimento que lo justifique.
El problema suele aparecer antes de los 6 aos,
aunque puede prolongarse durante ms tiempo.
Cuando se analizan las causas del estan-
camiento de peso vinculadas con la falta de
apetito, se encuentra que solo el 20 a 35 % de
los nios que no consiguen ganar peso tienen un
problema orgnico tangible y que ms del 50 %
tienen dificultades en el entorno familiar, social o
psicolgico. El resto corresponde a casos en los
que nunca se llega a averiguar la causa, aunque
habitualmente mejoran de forma espontnea e
impredecible tras un tiempo ms o menos pro-
longado.
Por qu no comen los nios? Pues puede
ocurrir por motivos diversos que pueden ser
distintos para cada pequeo. Junto con los con-
dicionantes psicolgicos (celos del hermanito...)
y las enfermedades orgnicas ya mencionadas
(erupcin dental...), se pueden identificar otros
factores que influyen sobremanera en la conducta
alimentaria de muchos inapetentes, como por
ejemplo la personalidad. As, es posible obser-
var cmo los nios ms inteligentes o aquellos
movidos, a los que los mdicos denominan
hipercinticos tienden a comer poco. En unos y
en otros ello se debe a que el hecho mismo de
la comida representa una prdida de tiempo, un
perodo durante el cual no pueden disfrutar de su
insaciable actividad exploradora del medio, bien
por su afn de aprendizaje en el primero de los
casos, bien por su incapacidad manifiesta para
concentrarse en una tarea, siquiera unos minutos,
en el segundo supuesto.
En ocasiones no hay ningn problema, sim-
plemente su incapacidad para comer todo lo que
se les ofrece tiene que ver con el ritmo de su
desarrollo psicomotor, porque del mismo modo
que no todos los nios comienzan a caminar o a
controlar la orina al mismo tiempo, ciertos mucha-
chos tardan en apreciar la riqueza de matices de
una alimentacin variada. Algunos nios incluso
experimentan, a lo largo de su maduracin, un
perodo regresivo en el que disfrutan volviendo a
un momento ms antiguo de su niez. De repente
hablan como bebs o utilizan nuevamente el chu-
pete y, por supuesto, desean volver al bibern aun
despus de haber superado la cuchara. Es como
si quisieran quedarse enquistados en una fase
anterior y profundamente infantil para disfrutar
de todos sus privilegios.
Tambin puede ocurrir que un nio rechace
algunos alimentos concretos, o el mismo hecho
de comer, por situaciones desagradables vividas
con anterioridad. Tal ocurre cuando se les hace
comer bajo presiones o amenazas, convirtiendo
un hecho fisiolgico (comer) en una lamentable
obligacin. Desde luego, si se castiga sistemti-
camente a un nio para conseguir que termine
un vaso de leche, es harto probable que acabe
aborreciendo la leche para el resto de sus das.
En cambio, maravilla observa cmo los nios
disfrutan con algunas comidas (casi siempre las
mismas para toda la chiquillera), que ya de por
s tienen sabores agradables, y que adems se les
ofrece en atmsferas gratificantes como bodas,
cumpleaos, pizzeras, hamburgueseras o en
relacin con distintas celebraciones o salidas del
mbito domstico.
Por cierto, es importante aclarar que el gusto
por los sabores dulces y las sustancias grasas es
innato en la especie humana. Si se coloca una son-
da y se hace llegar hasta el lquido amnitico una
sustancia dulce, se puede comprobar por medio
de ecografas cmo el feto comenzar a chupar
vigorosamente. Ocurrir justo lo contrario si se
instila una solucin salina, y algo parecido ocurrir
si uno se moja los dedos alternativamente con
azcar o sal y se lo da a chupar a un recin nacido.
Es decir, el ser humano viene programado para
apreciar las golosinas, probablemente porque el
primer alimento que toma, la leche materna, es
ligeramente dulzn.
La introduccin del problema de los sabores
permite hablar ahora del dilema de los omnvoros: la
neofobia. Los seres humanos, como omnvoros, te-
nemos una dieta basada en todos los componentes
de nuestro entorno: frutas, verduras, tubrculos,
carne, pescado, vsceras, leche, huevos, legum-
bres, etc. Sin embargo, nuestra especie se ha
Captulo 2. Psiquiatra 543
tenido que enfrentar en sucesivas ocasiones a un
mismo dilema: por una parte estamos llamados
por la naturaleza a probar todos los elementos
potencialmente nutritivos que nos ofrece, pero por
otra parte sabemos que algunos de esos productos
pueden ser txicos o letales.
Ese es el gran dilema. Cmo lo resolvieron
los hombres de las cavernas? Tomando pequeas
cantidades de esos alimentos nuevos, porque a
veces ocurre que una pequea cantidad de un
txico puede ser bien aceptada o, al menos, no
resultar mortal. Si la experiencia no resultaba
contraproducente, iban ingiriendo en mayor
cantidad y con mayor confianza. Esa pauta que
nos ha protegido como especie ha quedado se-
llada en nuestros genes, por eso los bebs de
nuestros das recelan de todos los alimentos que
les presentamos tras el destete y se aproximan a
ellos con gran precaucin o con un rechazo franco
(neofobia). Entendiendo ese principio se puede
descifrar porqu la primera vez que se le da pur
a un nio lo toca, juega con l y finalmente prue-
ba una mnima cantidad (probablemente con el
dedo), nunca un plato repleto. Con el tiempo, tras
8 a 10 contactos, dejar de mostrarse suspicaz
y determinar que ese plato pase al cajn sub-
consciente de las preferencias o de las aversiones.
Como se dijo antes, nacemos con una apeten-
cia innata para los sabores dulces. Generalmente
los platos que ms apreciamos son alimentos gra-
sos, lo cual viene motivado porque las sustancias
que dan sabor y olor a las comidas son solubles
en grasas. Al nacer solo reconocemos los sabores
dulces y salados, con el paso del tiempo nos acos-
tumbramos a los cidos mientras que detectamos
y, en general, evitamos por siempre los gustos
amargos, quiz tambin porque los venenos de
la naturaleza vienen marcados con esa cualidad.
Por ltimo es necesario puntualizar un as-
pecto muy relevante para el apetito que muchos
pasan por alto: el hecho mismo del crecimiento.
Basta con observar una grfica o curva de peso
y talla infantil para comprobar la alta velocidad
de desarrollo de los nios en los primeros meses
de la vida. Cualquiera de nuestros hijos duplica
el peso del nacimiento a los 5 meses, lo triplica al
ao, pero ya no lo cuadriplica hasta los 2 aos. Eso
significa que los padres van a ser testigos de una
llamativa conducta por la que el nio, a partir de
los 12 a 18 meses, deja de comer aquellos platos
rebosantes a los que les tena acostumbrados. La
explicacin resulta simple y evidente: su ritmo
de crecimiento se ha ralentizado y no precisa las
mismas caloras de antes. As se mantendr, ms
inapetente, hasta que llegue el tirn de crecimien-
to propio de la pubertad.
Y entre tanto qu ocurre con estos padres?
Los padres, especialmente las madres, se mani-
fiestan fracasados y frustrados. Sienten que los
nios representan un gran enigma sin soluciones
y echan de menos ese manual de instrucciones
que acompaa hasta al electrodomstico ms
pequeo. Temen que sus hijos vayan a morir de
inanicin y, sobre todo, se sienten culpables. S,
544 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
los padres nos sentimos responsables incluso
de tener un hijo con sndrome de Down cuando
ciertamente no desempeamos ningn papel.
Como se ha visto, hay una viva diferencia
entre hambre y apetito. El hambre es un impulso,
mientras que el apetito es un hbito que vamos
modificando. Hambre es lo que sentimos cuando
llevamos muchas horas sin alimentarnos, apetito
es esa fuerza que nos convida a pedir un sucu-
lento postre despus de una opulenta comida en
nuestro restaurante favorito, pese a estar llenos.
Muchos de nuestros hijos tienen mal apetito
porque nunca les hemos dejado sentir hambre.
Adems, el apetito tiene mucho que ver con algu-
nos elementos externos que se han ido repitiendo
durante el aprendizaje normal de las costumbres:
el babero, la mesa, la servilleta, el rincn de la
cocina donde siempre se desayuna. Esos hbitos
cotidianos son muy distintos en diferentes lugares.
As, en algunas regiones del planeta, comer bien
es hacerlo de pie en la rbita del fuego del cam-
pamento mientras se festeja con una danza, en
otras ser utilizando unos palillos y reclinados en
el suelo. Para los cubanos es lograrlo manejando
los cubiertos y sentados alrededor de una mesa.
Anorexia nerviosa
La anorexia en la adolescencia tiene carac-
tersticas propias y se ha denominado anorexia
nerviosa. En 1873, Lasegue ofrece por primera
vez una descripcin muy completa de lo que se
denomin anorexia histrica. Actualmente esta
concepcin de darle un carcter histrico a esta
entidad ha sido totalmente erradicada.
Este trastorno aparece de forma predominante
en las mujeres (95 %). En estudios realizados se ha
sealado una prevalencia de 1 cada 800 mujeres y
de 1 cada 100 entre los 12 y 18 aos.
Hay quien considera que la predisposicin
y componentes constitucionales tienen un papel
importante en su etiologa y que suele produ-
cirse en las nias de una especial constitucin
fisiolgica. Algunos autores le dan valor a que en el
50 % de los casos la paciente es hija nica. Du-
rante largo tiempo se consider que se trataba de
un fenmeno histrico, pero a principio de siglo
se separ de este concepto. En la actualidad unos
aceptan los trminos de etiologa neurtica o psi-
ctica, pero la realidad es que en estos momentos
los conocimientos tericos no permiten dar una
explicacin convincente.
Para su prevencin es evidentemente ne-
cesario instruir a los padres en los problemas
que se crean en el nio cuando no se respetan
las necesidades alimentarias y se presiona o se
compra al nio para que coma.
Manifestaciones clnicas
Los sntomas esenciales de la anorexia nerviosa
son el rechazo a mantener el peso por encima
de los valores mnimos normales, miedo intenso
a ganar peso, aun cuando est por debajo del
peso normal, alteracin de la imagen corporal y
amenorrea. La alteracin de la imagen corporal
consiste en que las personas que padecen este
trastorno afirman que estn obesos cuando en
realidad estn por debajo de su peso. La prdida
de peso se debe a la disminucin de la ingesta,
ejercicios exagerados, vmitos o el empleo de
diurticos. Cuando la prdida de peso es marcada
aparecen hipotermia, bradicardia, hipotensin,
edema y amenorrea. Puede alternar con episodios
de bulimia. Los pacientes niegan o minimizan la
gravedad de la enfermedad, y a veces son mu-
chachas extremadamente mimadas.
Para el diagnstico es fundamental tener
en cuenta el cuadro clnico. Es necesario que la
sintomatologa esencial est presente de forma
clara. La prdida de peso debe ser de ms de un
15 %, as como la percepcin de ello debe estar
alterada. Estos dos criterios unidos al rechazo a
mantener el peso a un nivel normal y a la ame-
norrea hacen el diagnstico.
Tratamiento
Se han utilizado tratamientos de relajacin,
psicoterapia conductual, psicodrama y psicote-
rapia de grupo y familiar. Esta ltima es la ms
efectiva ya que, como se puede apreciar, existe
una fuerte vinculacin entre la disfuncin familiar
y la entidad.
Bulimia
Aunque el comer con exceso est relacio-
nado con diversos problemas emocionales, no
se sabe con seguridad con cunta frecuencia los
factores psicolgicos son causa de la obesidad. La
alimentacin tiene una considerable significacin
emocional. Los nios inseguros y no deseados
comen excesivamente como compensacin de la
falta de afecto. Un padre o madre rechazantes
pueden sobrealimentar al nio como compensa-
cin de su culpabilidad. Lo referente a la comida
se considera de diversos modos: la reduccin se
ve como destructiva, mientras que el exceso se
ve como constructivo formador y creador.
Existen dos tradas clsicas: anorexia-delga-
dez-hiperactividad y polifagia-obesidad-seden-
tarismo. Estudios realizados en otras latitudes
documentan una prevalencia del 4,5 % en las
hembras y del 0,4 % en los varones.
No obstante, es evidente que la etiopatogenia
es an oscura. Se seala que frecuentemente
los padres son obesos y que son importantes los
factores hereditarios. Resultan muy significativas
las costumbres familiares de hiperfagia que se
integran a un determinado marco sociocultural.
Para su prevencin lo esencial es la educacin
adecuada de los hbitos alimentarios de los nios,
desde edades tempranas y, como en la anorexia,
se deben seguir los patrones del desarrollo psi-
colgico normal sin presiones.
Manifestaciones clnicas
El cuadro clnico est caracterizado por epi-
sodios recurrentes de voracidad, percepcin de
falta de control sobre la ingesta, preocupacin
persistente por la silueta y el peso, vmitos
provocados. La comida consumida durante estos
episodios a menudo tiene un elevado contenido
calrico, sabor dulce y textura suave, que facilita
su ingestin. Su preocupacin por el peso los hace
emplear ciertos frmacos emticos o diurticos y
provocarse el vmito. Las frecuentes oscilaciones
en el peso debidas a las alternativas entre las
comilonas y los ayunos constituyen una caracte-
rstica primordial. Con frecuencia se asocia a un
estado de nimo deprimido, abuso de sedantes,
anfetaminas o el alcohol.
Para hacer el diagnstico deben estar pre-
sentes los siguientes criterios:
Episodios de ingesta voraz por lo menos dos
semanas.
Sentimiento de imposibilidad de controlarse.
Conductas que impliquen superpreocupacin
por el peso (diurticos, vmitos etc.)
Una evaluacin de la madurez afectiva y de
los problemas de la familia permite una prediccin
a largo plazo con un grado elevado de exactitud.
La existencia de niveles importantes de inactividad
asociados a un aislamiento social presagia una
mala evolucin, as como gran ansiedad y dis-
cordia dentro de la familia. Se ha observado que
mientras ms se imponga un rgimen, peor es la
evolucin. El trastorno comienza en la adolescen-
cia y su curso habitual es crnico e intermitente.
La obesidad en la adolescencia predispone al
desarrollo del trastorno en la adultez.
Complicaciones y pronstico. Puede haber
desequilibrios hidroelectrolticos que dan lugar a
complicaciones fsicas importantes.
Tratamiento
Puede ser desalentador el sentir una resis-
tencia del sujeto ante el tratamiento descrito,
tanto en la esfera de la actividad psquica como
del rgimen alimenticio, incluso con la ayuda de
anorxicos. Se distinguen dos tipos de bulmi-
cos: los que son ms o menos normales desde
el punto de vista psicopatolgico y que a veces
consiguen controlarse, y los que sienten como
nuevas frustraciones todo lo que se le indica y
que solo se controlan si se les proporciona psico-
terapia. nicamente un anlisis de la personalidad
permitir saber hasta qu punto ser necesaria
la psicoterapia. Se ha demostrado que el mtodo
teraputico ms eficaz es la terapia familiar debido
a las implicaciones que estos trastornos tiene en
la dinmica de la familia.
Pica
Leo Kanner seal que la pica es la ingestin
de sustancias no nutritivas como jabn, tiza, car-
bn, tierra, pintura seca, etc... Errneamente se
ha comparado con la geofagia propia de algunas
culturas. Una pica grave y prolongada hace pen-
sar en un estado psicopatolgico. Varios autores
sealan los envenenamientos por plomo como
consecuencia de la pica.
Captulo 2. Psiquiatra 545
 La causa no est definida. En algunos ani-
males esta situacin es una manifestacin de
deficiencia diettica, pero esto no ha sido de-
mostrado en los seres humanos. Los nios antes
de padecer pica no son, como grupo, anormales
fsica o mentalmente, por lo que la prevencin se
hace muy difcil. La pica se hace perceptible poco
despus que el nio ha comenzado a andar. Una
vez establecido el hbito es difcil de desterrar.
La sintomatologa esencial es la ingestin per-
sistente (por lo menos un mes) de las sustancias
mencionadas. En ausencia de un trastorno autista,
esquizofrenia o sndrome de Kleine-Levin, se har
este diagnstico.
Evolutivamente remite al final de la niez,
aunque puede persistir durante la adolescencia
y, ms raramente, continuar hasta la vida adulta.
Entre sus complicaciones es posible encontrar
obstruccin intestinal debida a un tricobezoar por
la ingesta de cabellos, intoxicacin por plomo e
infecciones gastrointestinales.
En cuanto al tratamiento, cuando se da
alimentacin adecuada y enseanza apropiada,
desparece en los nios de inteligencia normal.
Si no es posible el tratamiento en el hogar, es
necesario el cambio de ambiente. En los nios
retrasados solo resuelve una supervisin rgida.
Trastornos de adaptacin
Cristbal Martnez Gmez
Los de adaptacin incluyen incluye trastornos
identificables no solo a partir de los sntomas y
su evolucin, sino tambin sobre la base de la
existencia de un factor causal comn demostra-
ble: estrs ambiental excesivo o cambio de vida
significativo, que menoscaba la capacidad de
ajuste y de afrontamiento del sujeto en cuestin.
La identificacin de una relacin causal entre el es-
trs y el trastorno es esencial para el diagnstico.
Los trastornos de adaptacin no son simples
respuestas exageradas al estrs intenso, sino que
constituyen reacciones anormales en el sentido
de ser inusualmente intensas, mal adaptadas,
que interfieren en la capacidad de hacer frente
con xito a situaciones adversas y que deterioran
el funcionamiento social. Debido a su carcter
transitorio no es posible establecer la incidencia
y prevalencia de este trastorno.
Son trastornos demasiado diversos y hetero-
gneos para poder establecer hiptesis etiolgicas
especficas, pero a pesar de ello existen ciertos
principios etiolgicos generales. Toda reaccin de
adaptacin supone un problema de interaccin
ente el nio o el adolescente y su ambiente, sobre
todo con los adultos con que se relacionan. Entre
ellos ocupa un lugar predominante la familia, que
puede originar el estrs causante del trastorno.
Los tericos conductistas sugieren que el sndro-
me resulta de un reforzamiento positivo de la
conducta desviada.
546 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Manifestaciones clnicas
No es sorprendente que los sntomas sean
enormemente variados y que cambien con la
edad: un lactante puede expresar un llanto exce-
sivo, trastornos en la alimentacin y agitacin fre-
cuente; un preescolar se manifiesta con conducta
agresiva; un escolar, con una disminucin de su
rendimiento escolar y rechazo de las relaciones
con sus amigos. En la adolescencia los sntomas
se clasifican en afectivos (afectivos, ansiedad y
fobias), caracterolgicos (inmadurez, agresividad,
pasividad, retraimiento y obsesin), cognitivos
(fracasos escolares y perspectiva ambigua del
tiempo) y psicosociales (conflicto con la familia
y la comunidad).
Para el diagnstico es importante determinar
si la conducta normal del nio es sntoma de un
conflicto adaptativo transitorio o de un trastorno
ms importante. El diagnstico preciso depende
de una detallada historia, examen fsico y psi-
quitrico del nio, observacin directa de la vida
familiar y, en caso necesario, de una visita a la
escuela y test especializados. Las entrevistas
familiares permiten una observacin directa del
nio, la apreciacin de la posible tensin ambien-
tal, as como las reacciones de los distintos miem-
bros de la familia. En la adolescencia, durante la
entrevista inicial, el cuadro diagnstico puede no
estar claro debido a las interacciones de varios
factores que se presentan simultneamente. Sin
embargo, los sntomas de los pacientes con una
reaccin de adaptacin son primordialmente la
ansiedad y la depresin.
Tratamiento
Se han utilizado mltiples acercamientos
teraputicos al respecto, entre los que destaca la
psicoterapia, la modificacin de conducta y la far-
macoterapia. Todos han mostrado gran eficacia;
sin embargo, el xito de un tratamiento depende
siempre de que el terapeuta, el nio y su familia
acepten el mtodo escogido y confen en l. Las
visitas al hogar, las consultas en la escuela y la
participacin de la familia aaden una gran efi-
cacia a la teraputica medicamentosa, pues dan
un enfoque mltiple al tratamiento.
Las reacciones de adaptacin leves, por lo
general, responden bien a una psicoterapia breve.
Se debe orientar a los padres, los profesores y
al propio paciente acerca de las caractersticas
del trastorno. Las reacciones de adaptacin ms
graves requieren una evaluacin cuidadosa, as
como intervenciones teraputicas siempre en
funcin de la naturaleza del estrs y de su res-
puesta sintomtica. En la psicoterapia individual
se debe permanecer atento, flexible y preparado
para intervenir o no, manteniendo objetividad y
comprensin. La psicoterapia de grupo y familiar
son de mucha utilidad.
Trastornos de la eliminacin
Cristbal Martnez Gmez
Encopresis
La encopresis es la incontinencia fecal a
partir del momento en que el control intestinal es
fisiolgicamente posible. En 1926, Weissenberg
acu el trmino. El trastorno se presenta ms
frecuentemente en los nios que en las nias.
Aproximadamente la cuarta parte de los encopr-
ticos padece de estreimiento asociado.
La educacin del esfnter es la ms impor-
tante e influyente de las variables implicadas en
la encopresis. En esta situacin es esencial la
funcin materna. No faltan pruebas de que los
intentos tempranos de imponer por la fuerza el
control puedan ocasionar perturbaciones crnicas
en la defecacin. Los padres frecuentemente se
sienten inquietos si el nio no tiene una deposicin
cotidiana cuando se le pone en el orinal; el nio
puede jugar con esta intranquilidad y retiene su
necesidad. El estreimiento tambin puede ser
una fase de la actitud negativa del nio.
Los encoprticos presentan con frecuencia
problemas en el aprendizaje y el desarrollo con-
ductual. Los hbitos higinicos inadecuados y el
estrs psicosocial son factores predisponentes.
Manifestaciones clnicas
La encopresis no es una enfermedad del
esfnter, ya que este es anatmicamente normal,
sino una afeccin del control. Se define como
una repetida e involuntaria emisin de heces sin
la existencia de causa orgnica. De esta forma,
equivale a una defecacin incontrolada de origen
emocional. Los accidentes no parecen tener una
frecuencia definida, como tampoco una localiza-
cin volumen o asociacin con hechos concretos.
A menudo est relacionada con el estrei-
miento, la impactacin o la retencin con el reflujo
subsiguiente. El estreimiento puede deberse a
que el nio evita defecar por ansiedad y miedo al
orinal. En otros, aparece por el tamao del bolo
fecal y se produce un crculo vicioso retencin-bolo
fecal grande-dolor-retencin.
Se considera primaria si no ha sido precedida
de un perodo de continencia de un ao; de no
ser as, se considera secundaria. Con frecuencia el
nio se muestra avergonzado. Se percata de que
est sucio y mantiene las heces en su ropa por
tiempo prolongado, y solo el mal olor lo descubre.
Tiende a manifestar ansiedad, escasa tolerancia
a las frustraciones y baja autoestima.
Para el diagnstico es necesario que se cum-
plan los criterios siguientes:
Que la emisin de las heces sea involuntaria y
repetida por lo menos una vez al mes, durante
6 meses.
Que el nio sea mayor de 4 aos.
Que no exista trastorno orgnico que la ex-
plique.
Mediante radiografa y tonometra rectal
deben descartarse las causas orgnicas, entre
las que se encuentra el megacolon aganglinico.
Evolucin y pronstico. Comienza a los
4 aos si es primaria y entre los 4 y los 8 si es se-
cundaria. Rara vez evoluciona hacia la cronicidad.
Habitualmente los accidentes se van espaciando
hasta desaparecer; ningn paciente mantiene la
sintomatologa pasados los 16 aos. El pronstico
depende del grado de ostracismo social a que se
vea sometido y a la hostilidad y rechazo de la
familia. En sus relaciones con los dems, el nio
tiene miedo a hacer el ridculo.
Tratamiento
Es necesario advertir a los padres de que
este trastorno no es voluntario. Se ha usado el
condicionamiento operante. Se ha elaborado un
esquema de tratamiento sobre la base de una
investigacin con nios operados de megacolon
que mantenan una encopresis posquirrgica, y
que despus fue extendido a los encoprticos
funcionales. Se informa a la familia en detalle de
las particularidades de la entidad.
El nuo debe escoger la hora para sentarse
en el inodoro, libre de tensiones y, si es posible,
con algn tipo de entretenimiento (para distraer
la atencin sobre el esfnter). Debe permanecer
15 min sentado, sin obligacin de defecar, lo cual
se recomienda hacer al levantarse y despus de
desayunar para aprovechar el reflejo gastroclico.
Deben desaparecer las peticiones, exhortaciones
y rdenes de los padres. Se indica una dieta rica
en residuos y un laxante. Si hay amenaza de
bolo fecal grande y defecacin dolorosa, este se
evacuar con un enema para romper el crculo
vicioso. La solucin de las tensiones familiares
mediante psicoterapia familiar cierran el cuadro.
Enuresis
Existen tres aspectos de gran importancia
que intervienen en las causas de la enuresis. El
primero, relacionado con el sistema urinario, el
segundo con las caractersticas del sueo y el ter-
cero con los mecanismos de regulacin del agua.
Un retraso en el desarrollo de la musculatura que
rodea y apoya la vejiga, y su incapacidad para
adaptarse al contenido de orina, dan lugar a un
bajo umbral de vaciado. En otras palabras, esto
quiere decir que la vejiga no soporta la cantidad
de orina normal y necesita vaciarse ms frecuen-
temente, por lo tanto lo hace durante el sueo.
Un sueo muy profundo contribuye a que
no se establezca el reflejo orinar-despertar; en
otras palabras, todos establecemos un reflejo que
nos despierta cuando tenemos ganas de orinar.
Debido a un mal aprendizaje del hbito corres-
pondiente, este reflejo, a veces, no se establece.
Habitualmente estos nios presentan un sueo
muy profundo. Tambin se ha comprobado que
pueden tener dificultades en el ritmo de secre-
cin de la orina, lo cual se manifiesta en mayor
produccin en la noche y menor durante el da,
lo contrario de lo normal.
Captulo 2. Psiquiatra 547
Manifestaciones clnicas
La enuresis se caracteriza por la emisin
involuntaria de la orina durante el sueo en una
edad en que se espera que haya continencia.
Habitualmente ocurre de noche, pero puede
ocurrir durante la siesta. Se considera primaria
si no va precedida por un perodo seco de 1 ao,
y secundaria en el caso de que ya ha existido.
Otro sntoma destacado es la urgencia para orinar
cuando el nio est despierto.
La conducta del nio con enuresis no es, en
modo alguno, caracterstica. La prevalencia de
otros sntomas emocionales es ms frecuente
que en la poblacin general. Cuando ocurre en
la fase REM del sueo, el nio puede recordar el
contenido de la ensoacin relacionada con el acto
de orinar. La gran frecuencia de la necesidad de
orinar es otra caracterstica distintiva.
El diagnstico se establece con facilidad, pero
se deben respetar los siguientes criterios:
Tener ms de 5 aos.
Por lo menos dos episodios al mes de emisin
de orina durante el sueo.
Ausencia de trastornos orgnicos que la ex-
plique.
A veces este problema puede tener otras cau-
sas, pero esto debe ser diagnosticado por el mdi-
co. Se deben descartar las anomalas de la vejiga
y la uretra, neuromusculares, epilepsia, tumores
espinales, diabetes, espina bfida, mielodisplasia
lumbosacra, cuerpos extraos, vaginitis, infec-
ciones urinarias, enfermedades degenerativas
del SNC y retraso mental. Es importante que los
padres sepan que en un 99 % de los casos esto
se debe a un mal hbito y no a causas orgnicas.
Solo es necesario hacer investigaciones si el tras-
torno persiste despus de un buen tratamiento.
Evolucin y pronstico. Comienza a los
5 aos cuando es primaria, y entre los 5 y los 8
cuando es secundaria. Muchos nios controlan
perfectamente el esfnter en la adolescencia,
pero aproximadamente el 1 % de los pacientes
contina con enuresis hasta la vida adulta. El
pronstico tambin depende del efecto que tenga
sobre la autoestima, el grado de ostracismo social
y la hostilidad y rechazo de la familia.
Tratamiento
El tratamiento se basa en tres aspectos fun-
damentales: participacin del nio, participacin
de los padres y medicacin. Al nio se le explicar,
a su nivel, las caractersticas del trastorno, erradi-
cando sentimientos de culpa, plantendole que se
trata de algo que no ha aprendido y que le vamos
a ensear a lograrlo. Se le explicar la importancia
de restringir la ingestin de lquidos despus de la
comida nocturna, de orinar antes de acostarse, y
de despertarse 2 h despus de haberse dormido
e ir al bao a orinar. Se le pedir y estimular su
colaboracin en el esfuerzo teraputico. Ello se
puede lograr dndole la indicacin de hacer una
548 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
carta de estrellas. Consiste en colocar en un al-
manaque una estrella cada da que amanezca seco
y un cero cuando amanezca mojado. Se le deben
reforzar los xitos y no criticar los fracasos. Una
prctica de la poblacin que no debe realizarse es
hacer que el nio o la nia laven la ropa orinada.
A los padres se les explica, haciendo hincapi
en que el nio no se orina porque quiere, por lo
que no debe ser humillado ni castigado. Deben
ayudar en la dieta de agua y estar seguros de
que cuando lo levanten a orinar a las 2 h de ha-
berse dormido est bien despierto (se debe com-
probar dndole una orden sencilla y observando
si la cumple). Deben estimularse los avances con
elogios y reconocimiento. No criticar.
Medicacin. En los casos ms serios es
posible que las medidas anteriores no surtan
efecto. Entonces es necesario indicar un medica-
mento, adems de lo ya sealado, para resolver
el problema. El indicado es la imipramina por su
accin estimulante sobre el SNC (disminuye la
profundidad del sueo) y dems por su actividad
anticolinrgica, que permite que la vejiga conten-
ga una mayor cantidad de orina antes que acte el
reflejo de vaciamiento. Se administra una tableta
diaria en la comida. La amitriptilina tambin se
ha usado con xito.
Trastornos del sueo
Cristbal Martnez Gmez
Los trastornos del sueo junto con los
trastornos del comportamiento alimentario re-
presentan los dos grupos de mayor relevancia,
como indicadores de riesgo, a la hora de evaluar
la predictibilidad de un trastorno mental en la
infancia. Dado que la alteracin del sueo aparece
de forma precoz y presenta una gran variedad de
formas clnicas de presentacin tanto en forma
como en contenido, el proceso diagnstico
presenta muchas dificultades, pero tambin se
constituye en un predictor de riesgo psicosocial
de primera magnitud.
La prevalencia de los trastornos del sueo
en la primera infancia est escasamente de-
terminada, aunque aparecen tasas de mayor o
menor impacto. Lo cierto es que casi ninguna
de ellas rene los mnimos requisitos requeridos
desde una metodologa rigurosa de investigacin
epidemiolgica. No obstante, estudios peditricos
sitan esta prevalencia en cifras que oscilan entre
el 0,2 y el 7,8 %, mientras que los psiquiatras
infantiles lo presentan entre el 0,2 y el 19,4 %.
La oscilacin es demasiado importante para poder
extrapolar los datos a la poblacin general y re-
presenta solo la prevalencia detectada en servicios
clnico-asistenciales, por lo que no se corresponde
con una prevalencia real en la poblacin infantil.
Kreisler y cols. y Mindell sealan que alrede-
dor del 25 % de los nios con edades entre los 2
y 5 aos sufren alguno de estos trastornos y que
entre el 5 y 30 % de sus madres dicen presentar
trastornos del sueo debidos a los problemas que
sufren sus hijos. El clsico estudio de Salzarulo
y Chevalier aporta que en edades comprendidas
entre los 2 y 15 aos los trastornos del sueo
alcanzaran las siguientes tasas de prevalencia:
32 % somniloquios; 31 % pesadillas; 28 %
despertares nocturnos; 23 % insomnio inicial o
dificultades de conciliar el sueo; 17 % enuresis;
10 % bruxismo; 7 % estereotipias y 7 % terrores
nocturnos.
Otro dato que debe tenerse en cuenta es la
persistencia del trastorno del sueo a lo largo de la
vida. Segn estudios longitudinales la persistencia
de este tipo de trastornos se debe a la presencia
de factores ambientales estresantes que desen-
cadenan este tipo de alteraciones, las cuales han
sido previamente activadas de forma significativa
para el sujeto. Ello se llegara a interpretar como
el locus minor resistentiae de los clsicos.
Un ltimo factor de cierta relevancia consis-
te en que los trastornos del sueo se presentan
de una u otra forma clnica segn la etapa del
desarrollo. Por ejemplo, los terrores nocturnos
sern prevalentes entre los 24 y 30 meses y
a los 5 aos; las pesadillas son prevalentes en
edades comprendidas entre los 4 y 8 aos; el
sonambulismo en torno a los 6 y 11 aos; la fobia
a dormir es ms frecuente en la etapa escolar; la
fobia nocturna se presenta ms frecuentemente
en la preadolescencia y los sueos de ansiedad en
la adolescencia. En otras ocasiones son expresin
de cuadros psicopatolgicos ms importantes;
por ejemplo se han descrito cuadros en nios
institucionalizados y en trastornos vinculares de
tipo reactivo; cierto tipo de insomnio es propio
de cuadros de autismo o psicosis infantiles; tras-
tornos en la conciliacin y el curso del sueo en
todas sus fases en los trastornos depresivos y
ansioso-depresivos.
Pesadillas y terrores nocturnos
En la pesadilla el nio despierta aterrorizado
de un sueo generalmente caracterizado por un
sentimiento de angustia y desamparo. Ordina-
riamente el nio al despertar describe su sueo,
est bien orientado, reconoce a las personas que
le rodean y se calma. Los terrores nocturnos di-
fieren de la pesadilla en que el nio no despierta
totalmente y no recuerda el sueo. Se encuentra
generalmente sentado en la cama, de pie o co-
rriendo de un lado a otro y muy agitado. A menudo
alucina personas, animales o monstruos en la
habitacin. Est desorientado y no reconoce a las
personas que le rodean, e incluso puede huirle a
la persona que se le acerca para calmarlo pues
lo ve como el monstruo o el animal que lo ha
amenazado en el sueo. Muestra signos de in-
tensa ansiedad, con los ojos abiertos, sudoracin,
taquicardia o taquipnea. No es capaz de responder
coherentemente ni de captar estmulos externos.
Es necesario despertarlo para que termine el ata-
que, lo cual a veces se hace difcil; hay amnesia
posterior del episodio. Los terrores nocturnos
son ms frecuentes entre los 2 y los 6 aos. En
general las pesadillas y los terrores nocturnos se
ven en situaciones familiares tensionantes y en
casos de estimulacin y excitacin exageradas.
La causa no se ha precisado. El diagnstico
se hace con facilidad, ya que el cuadro clnico es
tpico. El diagnstico diferencial se debe hacer con
la epilepsia, por la presencia de ataques y el EEG
alterado, y con el sonambulismo por la ausencia
de sntomas de angustia. Cuando se presentan
espordicamente no se le debe dar significacin
psicopatolgica. Si son muy frecuentes, pueden
estar asociados a trastornos del orden neurti-
co. Habitualmente el nio evoluciona bien y las
pesadillas y temores nocturnos desaparecen sin
secuelas.
Tratamiento
Para realizar el tratamiento es necesario,
ante todo, tranquilizar a la familia, que comn-
mente viene muy alarmada. Se le debe explicar
la fisiopatologa del trastorno y diferenciarlo de
la epilepsia, la psicosis o cualquier otra sospecha
que traigan. Insistir en la importancia de despertar
bien al nio, encendiendo la luz y conversando
con l tranquilamente durante varios minutos.
Luego de comprobar que est bien despierto dejar
que se duerma. No se debe intentar calmarlo, sin
despertarlo y dejarlo que siga durmiendo, pues la
pesadilla o el sueo de terror pueden continuar.
Cuando el episodio se repite frecuentemente es
til usar amitriptilina en dosis de 25 mg adminis-
trada 1 h antes de acostarse.
Sonambulismo
El sonambulismo se da con frecuencia en los
nios y normalmente aparece entre los 6 y los
12 aos de edad, con una frecuencia entre el 1
y el 6 %. A veces hay antecedentes en la familia
y es ms comn entre los varones.
Manifestaciones clnicas
El nio se levanta en la primera parte de la
noche y acta como un autmata, ms o menos,
adecuadamente, con los ojos abiertos, la mirada
fija y movindose con pasos lentos. Su capacidad
o incapacidad para realizar cosas complicadas
se describe de manera diferente por los distin-
tos autores. Despus de deambular durante un
tiempo de minutos a media hora vuelve a la cama
o se deja llevar dcilmente y al da siguiente no
recuerda nada. Todo esto se realiza en un estado
intermedio entre sueo y vigilia conocido como
estado fsico. Los episodios se presentan con
mayor frecuencia si el sujeto se ha fatigado en
exceso o a ha sido sometido a tensin emocional.
El diagnstico es fcil de establecer dado lo
tpico del cuadro clnico, y usualmente se trata de
un trastorno monosintomtico.
Evolucin y pronstico. Algunos pacientes
al llegar a la adolescencia dejan de levantarse,
pero otros continan sonmbulos en la adultez. El
Captulo 2. Psiquiatra 549
sonambulismo puede limitar la asistencia del nio
a escuela al campo, becas, etc. Los accidentes son
raros, pero no deben subestimarse.
Tratamiento
Explicar a la familia y al nio la fisiopatologa
del trastorno.
Erradicar temores y creencias negativas.
Se puede indicar amitriptilina (una tableta en
la noche).
Sntomas especiales: tics
Los tics son movimientos repentinos, invo-
luntarios, sin motivo y estereotipados, de grupos
musculares circunscritos. Reproducen a veces
gestos habituales y desparecen con el sueo. El
sujeto afectado a veces puede llegar a inhibirlos,
pero su supresin en esta forma provoca gran
ansiedad. Otra forma de definirlos sera la siguiente:
un tics es un movimiento motor o una vocaliza-
cin involuntaria, repentina, rpida, recurrente,
arrtmica y estereotipada. Se experimenta como
irresistible, y empeora con el estrs.
Jean Martin Charcot (1825-1893) fue quien
por primera vez seal, de manera indudable, la
importancia del factor psquico en el origen del tic.
Gilles de la Tourette aisl en 1885 una variedad
especial que lleva su nombre.
La tasa estimada de prevalencia es de 0,5 por
1000. El trastorno es tres veces ms frecuente en
los varones que en las hembras. Los tics son los
sntomas esenciales de tres tipos de trastornos:
el trastorno de Gilles de la Tourette, los trastornos
por tics crnicos y los trastornos por tics transito-
rios. Existen evidencias de que los dos primeros
son diferentes expresiones sintomticas de los
mismos trastornos subyacentes.
Mltiples son las teoras patognicas que se
han sealado: rgano-funcional, psicogentica
y psicomotora. Yates afirma que estos tics son
respuestas condicionadas destinadas a reducir
un estado de impulso, anteriormente evocado por
una situacin traumatizadora. Todos coinciden en
atribuir a los tics componentes psicolgicos. Algu-
nos insisten en la existencia de dficit o debilidad
motriz. Crown seala una elevada desorganizacin
en los movimientos voluntarios por influjo de la
emocin. Para Meige y Feindel es un acto condi-
cionado que tiene un fin provocado en primera
instancia, por alguna causa externa o por una
idea; la repeticin hace que se vuelva habitual y,
finalmente, lleva a su repeticin involuntaria sin
causa ni fin. De esta manera asume el carcter de
un movimiento inoportuno e inevitable.
Por lo general, hay una estrecha relacin
entre la intensidad del tic, el grado de carga
emocional y la ansiedad que sufre el paciente. La
sbita ocurrencia de graves conflictos familiares
es un factor precipitante frecuente.
Manifestaciones clnicas
En el trastorno de Gilles de la Tourette lo
esencial son los tics motores mltiples y uno o
550 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
ms tics verbales. Los tics aparecen varias veces
al da a lo largo de un perodo de ms de 1 ao.
La localizacin, el nmero de frecuencias, la com-
plejidad y la gravedad de los tics cambian con el
tiempo. En su presentacin ms tpica afectan la
cabeza, las extremidades superiores, el tronco u
otras partes el cuerpo. Los tics verbales incluyen
gruidos, aullidos, olfateo, carraspeo, tos o co-
prolalia. Tanto los tics motores como los verbales
se clasifican en simples y complejos: los motores
simples ms frecuentes son el parpadeo, las sacu-
didas del cuello, el encogimiento de hombros y las
muecas. Los vocales simples ms frecuentes son
la tos, aclaramientos de garganta, gruidos etc.
Los tics motores complejos ms frecuentes son
gestos faciales complejos, golpearse, saltar, tocar
o pisotear un objeto. Los tics vocales complejos
ms frecuentes son palabras repetidas fuera de
contexto, coprolalia y ecolalia, los que se asocian
con frecuencia al estado de nimo deprimido y a
la vergenza.
El cuadro cnico de los tics crnicos se carac-
teriza por la aparicin de un solo tipo de tics (no
ambos como en el de Gilles de la Tourette). Las
dems caractersticas son iguales, excepto que la
gravedad de los sntomas y el deterioro funcional
son menores.
Los tics transitorios son motores o verba-
les, aparecen varias veces al da durante por lo
menos 2 semanas, pero no ms de 12 meses
consecutivos.
Como puede apreciarse la diferenciacin est
dada en unos casos por la presencia de un solo tic
y en el otro, por el tiempo d evolucin.
Es fcil diagnosticar un tic debido a lo carac-
terstico de estos movimientos, pero es necesario
tener en cuenta los criterios siguientes para de-
terminar de cul de los tres tipos se trata:
En las tres formas clnicas su comienzo se pro-
duce antes de los 21 aos y no existen enfer-
medad del SNC, corea, encefalitis o intoxica-
cin por sustancias psicoactivas.
En los tres aparecen varias veces al da, pero
en los transitorios solo duran unas semanas.
En los tics crnicos se presenta un solo un tipo
(motor o verbal), pero no ambos.
Diagnstico diferencial. Ya establecido
cmo se hace el diagnstico entre las tres for-
mas cnicas, es necesario diferenciarlos de la tos
psicgena que se descarta por su naturaleza mo-
nosintomtica. La intoxicacin anfetamnica, los
accidentes cerebrales vasculares, la enfermedad
de Wilson, las coreas, la esclerosis mltiple y la
esquizofrenia, todos, se diferencian por presentar
sntomas, signos, evolucin y anomalas fisiolgi-
cas comprobadas por exmenes de laboratorio.
Evolucin, complicaciones y pronstico.
Puede comenzar en la niez o en la adolescencia.
Habitualmente (menos en el tics transitorio) son
de larga evolucin. Las complicaciones se relacio-
nan con los daos que los nios se pueden hacer
con los movimientos repetidos. Aunque pueden
interferir en las actividades de la vida cotidiana,
el deterioro no es marcado. Puede desaparecer
en la vida adulta.
Tratamiento
Los tics transitorios no requieren tratamien-
to especial. Los tics intensos y persistentes son
difciles de tratar.
Se pueden realizar tres tipos de teraputica:
psicomotora, psicoteraputica y farmacolgica.
El mtodo psicomotor incluye gimnasia ante el
espejo, realizacin del mismo movimiento en el
lado sano, y distensin muscular. Los neoconduc-
tistas recomiendan repetir el movimiento media
hora diaria durante 3 semanas; luego descansar
3 semanas y repetir.
Se han usado tcnicas de relajacin, psicote-
rapia breve y de familia. Deben evitarse las crticas
y las comparaciones. Los medicamentos producen
pocos cambios. El uso de haloperidol ha sido be-
neficioso en algunos casos. Los estimulantes estn
contraindicados. La clonidina y el clonazepam se
han utilizado con cierta efectividad.
Tratamiento de las adiciones:
perspectiva del psiquiatra
Cristbal Martnez Gmez
Consideraciones generales
Nadie est exento de que uno de sus hijos
sufra de esta situacin ya que toda la poblacin
est en riesgo. Otro aspecto preocupante es
que los profesionales de la salud, en especial los
mdicos tienden a veces a no prestar atencin al
problema debido a la falta de educacin al respec-
to. La intervencin precoz garantizar un mejor
pronstico. La gentica desempea un papel
significativo en la causa de la adiccin. El abuso
de la droga puede existir independientemente de
la dependencia. El patrn ms comn del uso de
drogas es el policonsumo.
La droga es una sustancia que se utiliza con
el propsito de conseguir un mejor rendimiento,
con ganas de experimentar nuevas sensaciones o
con la pretensin de modificar el estado psquico.
Se obtiene gratificacin y efectos dainos para el
sujeto. La drogodependencia es, por otra parte, el
uso repetido y voluntario de drogas, compulsado
por la necesidad fsica o psquica de continuar
usndolas.
Se denomina tolerancia a la disminucin
de respuesta a la dosis habitual, teniendo ne-
cesidad de usar dosis mayores para obtener los
mismos resultados, y dependencia, a la conducta
de consumo e ingesta estereotipada, presencia
de tolerancia, conducta de bsqueda y sndrome
de abstinencia al retirar el consumo. Este ltimo,
el sndrome de abstinencia, es un cambio de
conducta con concomitantes fisiolgicas y cog-
noscitivas debido al cese del uso de la sustancia
de la que el sujeto es dependiente. Puede poner
en peligro la vida.
El uso compulsivo de la droga produce:
Dependencia psicolgica (satisfaccin y deseo
vehemente de consumir).
Dependencia fisiolgica (sntomas de privacin).
Tolerancia (necesidad de aumentar la dosis
para obtener el efecto deseado).
Conduce a la muerte o a secuelas permanen-
tes, mdicas, fsicas y sociales.
Epidemiologa (basada en datos del ao 2000
en los EE. UU.):
El 87 % de la poblacin consume una o ms
sustancias ilcitas a lo largo de la vida.
El 37 % consumi en el ao anterior.
El 15 % de la poblacin entre 18 y 25 aos tie-
nen problemas serios con el uso de sustancias.
El costo total a la sociedad a finales del ao
1990 se estimaba en 200 000 millones de d-
lares al ao.
Se considera que las personas cuyos padres
las usaron tienen muchas posibilidades de de-
sarrollar problemas fsicos y mentales.
El abuso de drogas causa alteraciones del es-
tado de nimo, de la conducta o sntomas in-
distinguibles de la esquizofrenia o los trastor-
nos afectivos mayores.
Clasificacin. Segn sus efectos en el SNC
se clasifican en:
Las que deprimen o disminuyen el funciona-
miento del SNC (alcohol, opiceos, hipnticos,
sedantes).
Las que estimulan el funcionamiento del SNC.
Son las que producen euforia y mejora del
humor, aumentando el estado de alerta y la
actividad general del organismo (anfetaminas,
cocana, crack, nicotina, caf).
Las que confunden el funcionamiento del SNC.
Distorsionan la percepcin y desorganizan el
pensamiento (LSD, mescalina, PCD, hongos).
Los adolescentes: alcohol y otras
drogas
Los adolescentes pueden estar envueltos de
varias maneras con el alcohol y las drogas legales
o ilegales. Es comn que experimenten con estas
sustancias. Desgraciadamente, con frecuencia, los
adolescentes no ven la relacin entre sus acciones
en el presente y las consecuencias para el maa-
na. Tienden a sentirse indestructibles e inmunes
hacia los problemas que otros experimentan.
El uso del alcohol o del tabaco a una edad
temprana aumenta el riesgo de uso de otras dro-
gas despus. Algunos adolescentes experimentan
un poco y dejan de usarlas, o continan usndolas
ocasionalmente sin tener problemas significativos.
Otros desarrollarn una dependencia, usarn
drogas ms peligrosas y se causarn daos sig-
nificativos a s mismos y posiblemente a otros.
La adolescencia es el tiempo de probar cosas
nuevas. Los adolescentes usan el alcohol y las
otras drogas por varias razones, incluyendo la
Captulo 2. Psiquiatra 551
curiosidad, para sentirse bien, reducir el estrs,
sentirse personas adultas o pertenecer a un grupo.
Es difcil determinar cules de los adolescentes
van a tener problemas serios, pero en general
son aquellos con un historial familiar de abuso de
substancias, que estn deprimidos, que sienten
poco amor propio o autoestima, y que sienten que
no pertenecen y que estn fuera de la corriente.
Los adolescentes abusan de una variedad de
drogas, tanto legales como ilegales. Las drogas le-
gales disponibles incluyen las bebidas alcohlicas,
las medicinas por receta mdica, los inhalantes
(vapores de las pegas, aerosoles y solventes) y
medicinas de venta libre contra la tos, la gripe,
el insomnio y para adelgazar. Las drogas ilegales
de mayor uso comn son la marihuana (pot), los
estimulantes (cocana, crack y speed), LSD, los
derivados del opio, la herona y las drogas dise-
adas (ctasis).
El uso de las drogas ilegales est en aumento,
especialmente entre los jvenes o adolescentes.
La edad promedio del que usa marihuana por
vez primera es de 14 aos, y el uso del alcohol
puede comenzar antes de los 12. El consumo de
marihuana y alcohol en la enseanza secundaria
y superior se ha convertido en algo comn.
El consumo de drogas est asociado a una
variedad de consecuencias negativas que incluyen
el aumento del riesgo de utilizarlas ms tarde
en la vida, fracaso escolar, riesgo de accidentes,
violencia, relaciones sexuales no planificadas y
arriesgadas, y suicidio. Los padres pueden ayu-
dar en la educacin a temprana edad acerca de
las drogas, estableciendo comunicacin, siendo
ejemplo y modelo.
Manifestaciones clnicas
Las seales principales del uso de alcohol y
del abuso de drogas por los adolescentes pueden
incluir:
Marihuana: sed intensa, sequedad de muco-
sas, midriasis, fotofobia, apetito voraz, que-
maduras, risa inmotivada, uso de gafas os-
curas aun en das nublados, disminucin de
inters sexual.
Cocana: anorexia y prdida de peso, midria-
sis, taquicardia, taquilalia, somnolencia e in-
somnio alternos, rinitis, sinusitis, quemaduras,
irritabilidad, prdidas de objetos en el hogar y
de ropas nuevas en la calle, presencia de inha-
ladores, cucharas quemadas, latas de refresco
abolladas o tubos de ensayo en la casa; gastos
exagerados; uso de manga larga en ausencia
de fro.
Elementos que ayudan a identificar la droga-
diccin:
Fsicos: fatiga, quejas continuas acerca de su
salud, ojos enrojecidos y sin brillo y una tos
persistente, prdida de apetito y de peso, es-
tigmas corporales, movimientos coreiformes o
parkinsonianos, epistaxis y convulsiones, neu-
ropata ptica, crisis hipertensivas transitorias,
hemorragia cerebral en el joven sin factor de
riesgo.
552 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Emocionales: cambios en la personalidad,
cambios rpidos de humor, irritabilidad, com-
portamiento irresponsable, poco amor propio
o autoestima, carencia de juicio, depresin y
falta general de inters, cambios de comporta-
miento, subrendimiento escolar, problemas en
las relaciones interpersonales, desmotivacin.
Familiares: comenzar argumentos, desobede-
cer reglas, retraerse o dejar de comunicarse
con la familia.
Escolares: inters decreciente, actitud negativa,
faltas al deber, calificaciones bajas, ausencias
frecuentes y problemas de disciplina.
Sociales: amigos nuevos a quienes no les in-
teresan las actividades normales de la casa y
de la escuela, problemas con la ley, cambio
hacia estilos poco convencionales en el vestir
y en la msica.
Algunas de estas seales de aviso pueden
tambin ser seales indicativas de otros proble-
mas. Los padres pueden reconocer las seales de
problemas, pero no se espera que ellos hagan el
diagnstico. Una manera eficaz para los padres
de demostrar su preocupacin y afecto por el
adolescente es discutir con l francamente el uso
y abuso de las bebidas alcohlicas y de las otras
drogas. El primer paso que los padres deben dar
es el consultar con un mdico para estar seguros
de que las seales de aviso que descubren no ten-
gan causas fsicas. Esto debe de ser acompaado
o seguido por una evaluacin comprensiva reali-
zada por un psiquiatra de nios y adolescentes.
Factores de riesgo
Factores de riesgo individual:
Consumo abusivo o dependencia del alcohol.
Enfermedades fsicas o mentales que requie-
ran el uso de estupefacientes, psicotrpicos o
sustancias de efecto similar.
Limitaciones por baja autoestima, sobreauto-
valoracin positiva, autocontrol deficiente o
ausente.
Enfermedades psiquitricas crnicas (esquizo-
frenia, depresin, retraso mental, trastornos
de personalidad, etc.).
Conductas disociales.
Desvinculacin del estudio y el trabajo
Factores de riesgo familiares:
Patrones de consumo de sustancias (alcohol o
drogas).
Ausencia de valores positivos.
Violencia familiar.
Normas muy rgidas, permisivas, ausencia o
ambigedad de estas.
Padres o madres ausentes.
Estimulacin material excesiva.
Factores de riesgo escolares:
Dificultad de adaptacin a la escuela.
Presin grupal en comunidades cerradas.
Normas disciplinarias demasiado rgidas o per-
misivas.
Uso inadecuado del tiempo libre.
 Factores de riesgo social:
Falsas creencias sobre el consumo de drogas.
Accesibilidad a sustancias de consumo: zo-
nas con fcil acceso a sustancias de consu-
mo, zonas con fuerte presencia de consumo,
ocupaciones con fcil acceso a sustancias de
consumo.
Carencia de opciones saludables para el em-
pleo del tiempo libre.
La tabla 22.1 resume el comportamiento
de los adolescentes ante el consumo de drogas.
El consumo de drogas genera problemas
en el individuo, lo cual genera una gran carga
para la familia y la sociedad: costos sanitarios
asistenciales, amenazas a la seguridad ciudadana
(crmenes, robos, accidentes, violencia), prdida
de valores (mendicidad, abuso de menores, aban-
dono escolar y laboral, etc.) y riesgo de contraer
enfermedades (sida)
Recomendaciones a la familia
Garantizar un hogar estable con amor, armo-
na y ejemplos.
No exigir a sus hijos ms de lo que sus capa-
cidades lo permitan, pero garantizar que las
desarrollen al mximo.
Ser protector, pero sin excesos.
Evitar el exceso de dinero en sus manos.
Ser amigo y confidente.
Estimular las conductas positivas y criticar lo
negativo.
Evitar malos ejemplos de consumo de alcohol.
Recordar que el alcohol es una droga portera.
Manifestaciones clnicas
y tratamiento de la intoxicacin
por drogas de abuso ms frecuente
Identificacin y manejo:
Aunque existe un cuadro clnico clsico para
cada droga, este pocas veces se expresa debi-
do al policonsumo y a la adulteracin.
Debe seguirse el mismo proceso que en el res-
to de las intoxicaciones: anamnesis, examen
fsico, identificacin de riesgos vitales y su so-
lucin inmediata, uso de antdotos, medidas
para disminuir la absorcin y medidas para
aumentar la excrecin.
Opiceos
Pueden tomarse, mascarse, fumarse, inha-
larse o inyectarse. Generan una de las adicciones
ms poderosas. Son sntomas de intoxicacin los
siguientes: euforia, sentimiento irreal de bienes-
tar, aumento de la tolerancia al dolor, sensacin
de calidez, sensacin similar al orgasmo en la
regin abdominal, depresin del SNC. La sobre-
dosis produce arreflexia, pupilas fijas (miosis),
depresin del centro respiratorio, encefalopatas
posanxicas, IRA.
Los sntomas de abstinencia comprenden
rinorrea, lagrimeo, bostezos, calambres muscu-
lares y abdominales, espasmos de la musculatura
lisa y de los esfnteres, taquicardia, hipertermia,
disminucin de la frecuencia respiratoria y de la
frecuencia cardaca, midriasis. Rara vez constituye
una urgencia vital, aunque es muy aparatoso.
Tratamiento de la sobredosis:
Permeabilizar las vas respiratorias.
Vigilar la tensin arterial y la frecuencia res-
piratoria.
Vigilar nivel de conciencia, la reaccin pupilar
y los reflejos tendinosos profundos.
Canalizar una vena y medir la concentracin
de la droga.
Tomar muestras de orina.
Administrar:
Clorhidrato de naloxona en dosis de 0,4 mg
por va intravenosa, subcutnea e intratra-
queal. Puede repetirse cada 1 min hasta lle-
gar a 2/10 g (invierte rpidamente los efec-
tos de los opiceos).
Flumazemil, a razn de 0,2 mg a 3 mg por
va intravenosa o subcutnea.
Soluciones electrolticas.
Vitamina B1.
No se debe usar ipecacuana. Si se sospecha
una va oral reciente est indicado el carbn
activado.
Tratar las complicaciones (convulsiones e hi-
potensin).
Herona
Sus vas de utilizacin con intravenosa, sub-
cutnea e inhalada. Entre sus efectos se hallan
los siguientes: disforia, analgesia, sensacin de
tranquilidad y placer, dificultad para la miccin,
anorexia, bradipnea y espasmos biliares.
Las complicaciones pueden ser encefalopa-
ta posanxica, eclampsia, diabetes gestacional,

Tabla 22.1. Adolescentes y consumo de drogas

mbito Factores protectores Factores de riesgo

Conducta Fuerte capacidad de decisin Resistencia a la autoridad

Espiritualidad Fe creciente Involucrarse en sectas
Familia Lazos familiares fuertes Consumo de drogas en la familia
Escolaridad xito escolar Fracaso escolar
Pares Rechazo al uso Amigos que usan drogas
Cultura Normas grupales positivas Normas antisociales

Captulo 2. Psiquiatra 553

abortos, sndrome de abstinencia en el recin
nacido. Es la de ms alta mortalidad.
Tratamiento de la sobredosis:
Fentanilo, que es 100 veces ms potente que
la morfina.
Metadona (sinttica, similar a la morfina en
accin, disponible por va oral, pero de accin
ms duradera). A pesar de usarse en el sn-
drome de abstinencia y en la deshabituacin,
produce dependencia.
Propoxifeno. Puede producir convulsiones gene-
ralizadas y trastornos de la conduccin cardaca.
Psicoestimulantes
Son un conjunto de compuestos capaces de
aumentar el tono general del organismo, la capa-
cidad de trabajo y de concentracin y disminuir
la sensacin de cansancio.
Comprenden tres grupos farmacolgicos
principales:
Cocana.
Anfetaminas.
Metilxantinas.
Cocana. Es un alcaloide obtenido a partir
de las hojas de Erithroxilium coca. De Amrica,
es utilizado por las civilizaciones incas con fines
religiosos y sagrados, para mitigar el hambre y
el esfuerzo. Es un estimulante del SNC. La forma
conocida como crack es el resultado de proce-
dimientos qumicos para hacerla fumable y ms
potente que la cocana que se inhala. El crack es
ms barato y, por lo tanto, ms peligroso para los
jvenes. Una sola experiencia puede originar un
intenso deseo impulsivo de buscarla (craving).
Vas de utilizacin: i.v., inhalacin, oral, es-
nifada, fumada (crack).
Efectos:
Leves: sensacin gratificante, locuacidad, no
sueo, no cansancio, marcada seguridad en
s mismo, midriasis, aumento de la frecuen-
cia cardaca y de la temperatura, hipertensin
arterial, cefaleas.
Moderados: delirios paranoides, calambres,
depresin del SNC, alucinaciones tctiles, con-
vulsiones.
Graves: hiperactividad, temblores, diaforesis,
hipertermia maligna (sobredosis) midriasis, au-
mento de la frecuencia cardaca, hipotensin
arterial, convulsiones hasta el status epilptico,
acidosis, hipoglucemia, hipopotasemia, muerte.
Complicaciones ms frecuentes (sobredosis):
Hemorragia cerebral.
Arritmias.
Status convulsivo.
Agresividad.
Anfetaminas. Se sintetizaron en 1887. Se
utilizaban en el asma y la congestin nasal. Se
emplearon en la guerras de 1936 y 1941. En 1950
se utiliza para combatir el sueo. En 1960 se utiliza
como estimulante en la poblacin estudiantil. Ac-
554 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
tualmente su utilizacin teraputica est limitada
(narcolepsia, trastorno por dficit de atencin).
Las complicaciones son debidas a las sobredosis.
Aumentan la liberacin de catecolaminas.
Sntomas de abstinencia:
Bloqueos cardacos.
Palpitaciones.
HTA.
Cefaleas.
Alteraciones electrolticas.
Nuseas y vmitos.
Hipertermia.
Crisis de pnico.
Estados paranoides.
Alucinaciones, ilusiones.
Manejo de la intoxicacin por psicoestimu-
lantes:
Soporte vital.
Mantener permeables las vas areas.
Garantizar la oxigenacin.
Canalizacin de venas perifricas.
Soluciones electrolticas.
Decbito lateral izquierdo.
Administrar por va i.v. lorazepan (2 mg),
diacepam (10 mg). En las crisis paranoides,
Haloperidol por va i.v. (5 mg).
Tratar las complicaciones arritmias (lidocana,
verapamilo, labetalol).
Tratamiento de la HTA (anticlcicos, sedantes).
Se discute si existe o no un sndrome de abs-
tinencia. Produce depresin y, a veces, sntomas
ligeros de abstinencia: disminucin del nimo,
disminucin del apetito, disminucin del sueo.
Alucingenos
Entre estos se encuentran los cannaboideos
(marihuana, hachs), el LSD, la mescalina, los
hongos, los inhalantes y las drogas de nuevo di-
seo (fenciclidina). Entre los efectos que produce
se encuentran los siguientes: ilusiones o altera-
ciones de la percepcin sensorial, del proceso
del pensamiento y cambios del humor, midriasis,
hipertensin, aumento de las frecuencias carda-
ca y respiratoria, alucinaciones, actos violentos,
reaccin de pnico, flashbacks. En su mayora
desaparecen en 12 h.
Marihuana. Proviene de la planta Cannabis
sativa. Hay referencias de su uso en China en el
ao 273 a. C., y se conoce en Amrica en 1857.
Se prescriba como antitusgeno, para el trata-
miento del reumatismo, las mialgias, la migraa,
y como analgsico.
Hachs. Proviene de la planta madura, y
es de cinco a ocho veces ms potente. Se usa
en forma de cigarros o diluida en bebidas o con
alimentos. No produce tolerancia ni dependencia
fsica.
El consumo de marihuana y hachs, excepto
en los nios, es una urgencia mdica poco fre-
cuente. Las vas de administracin son fumada,
oral, i.v. No producen un cuadro florido de absti-
nencia (para algunos autores, inexistente).
Efectos:
Dosis ligeras: extraeza y somnolencia ligera.
Dosis moderadas: euforia, despersonalizacin,
fuga de ideas, hipersensibilidad sobre todo a la
msica, falsa percepcin del tiempo.
Efectos con dosis altas: crisis de pnico, alu-
cinaciones, delirios, estados paranoides, exa-
cerbacin de una esquizofrenia preexistente.
Termina con una fase depresiva. Son raros la
depresin respiratoria y el coma.
Signos fsicos: inyeccin conjuntival, tos
seca e irritativa, sequedad de la boca, palidez,
sudoraciones.
Tratamiento mdico:
Solo constituye una urgencia en caso de crisis
de pnico o de ansiedad intensa.
Se puede emplear diacepam por va intra-
muscular.
Psicofrmacos
Benzodiacepinas. Las benzodiacepinas
(diacepam, clorodiazepxido, nitrazepan, etc.) se
utilizan tanto como ansiolticos o como hipnticos,
y son consumidas sin prescripcin mdica, des-
cociendo que su uso descontrolado puede causar
dependencia. Estos aumentan la accin inhibidora
del neurotransmisor GABA.
El meprobamato tiene un alto poder adicti-
vo. Los barbitricos (fenobarbital, secobarbital,
pentobarbital, tiopental), sintetizados en 1903,
son depresores del SNC y desarrollan tolerancia
y dependencia. Los hipnticos y sedantes son
drogas de alto consumo popular y son utilizados
por automedicacin.
Cuadro clnico por sobredosis:
Depresin del SNC.
Somnolencia aguda.
Estupor y ataxia.
Toma de conciencia.
Coma (en los ancianos).
Aumenta la toxicidad en asociacin con alcohol.
Tratamiento de la intoxicacin por sobredosis:
Si el paciente est despierto, hacerlo vomitar
de inmediato (ipecacuana). No debe forzarse
el vmito en pacientes con toma de conciencia.
Mantener permeables las vas respiratorias.
Si hay hipotensin, administrar sangre con 5 %
de albmina o solucin salina para aumentar
la volemia.
Lavado gstrico con solucin salina (500 mL) y
carbn activado. No realizar en pacientes con
depresin y disminucin del nivel de conciencia.
De ser necesario, intubar.
Diuresis forzada (vigilando el equilibrio elec-
troltico).
Sonda vesical para medir diuresis.
Dilisis en caso necesario.
Recordar que las intoxicaciones mixtas plan-
tean problemas especiales.
El alcohol acelera la absorcin y disminuye la
desintoxicacin heptica.
Sndrome de abstinencia por benzodiace-
pinas:
El uso crnico de benzodiacepinas conduce a la
tolerancia y al sndrome de abstinencia.
Causan adiccin fisiolgica.
Clnicamente es igual al cuadro de abstinencia
por barbitricos y etanol.
Sntomas de abstinencia por benzodiacepinas:
aumento de la ansiedad, nauseas, aprehen-
sin, vmitos, agitacin, palpitaciones, insomnio,
vrtigos, temblores, psicosis, cefalea, convul-
siones, fotofobia.
La abstinencia por alcohol, hipnticos y se-
dantes es potencialmente mortal (mortalidad del
5 %). No existe manera de predecir quin tendr
una abstinencia mayor. La abstinencia menor
ocasiona temblores, diaforesis leve, alucinacio-
nes, aumento de la temperatura, la frecuencia
cardaca y de la tensin arterial, desorientacin
leve y convulsiones. Se trata con pentobarbital,
fenobarbital y benzodiacepinas de accin corta.
La abstinencia mayor, en cambio, se manifiesta
con temblores, aumento de la actividad motora,
diaforesis marcada, frecuencia cardaca mayor de
120, tensin arterial lbil. Se trata con lorazepam.
Tratamiento de la abstinencia por hipnose-
dantes:
Hospitalizacin.
Para el proceso de abstinencia se debe conocer
el consumo diario, y dividir esta cifra a la mi-
tad. Administrar al paciente esta cantidad en
4 subdosis. Algunos autores utilizan de forma
exitosa clonidina y propanolol.
En el caso de los barbitricos, ir disminuyendo
las dosis paulatinamente hasta alcanzar una
tableta diaria. Mantener 2 das y suspender.
(Prueba con 200 mg de amobarbital).
Los barbitricos tienen tolerancia cruzada.
Inhalantes
La inhalacin de disolventes, pegamentos,
aerosoles, pinturas, barniz, etc., produce cambios
en el comportamiento, euforia, inestabilidad, vi-
sin borrosa, hilaridad, sensacin de estar flotan-
do, sensacin de poder y trastornos de conducta.
No genera dependencia fsica, pero s tolerancia.
Es muy frecuente en los nios y adolescentes.
Favorece conductas antisociales para con-
seguirlos y produce daos irreversibles en el
cerebro, el hgado y los huesos.
Anticolinrgicos
Incluyen atropina, belladona, antihistam-
nicos y antiparkinsonianos. La intoxicacin por
sobredosis ocasiona midriasis, enrojecimiento de
la piel, retencin urinaria y estados psicticos.
Captulo 2. Psiquiatra 555
Trastorno por dficit
de atencin con hiperactividad
o sin esta
Minervina Romn Hernndez
El trastorno por dficit de atencin con hi-
peractividad o sin esta (TDAH) es un trastorno
neurobiolgico heterogneo caracterizado por
atencin lbil y dispersa, inquietud motriz e im-
pulsividad exagerada para la edad y sin carcter
propositivo. Es un cuadro ya notable a partir de
los 3 primeros aos de la vida, y muestra una
diversidad clnica e intensa a partir de los 5 aos y
durante la etapa escolar. Su evolucin es crnica.
Presenta una prevalencia conocida entre el 3 y
10 % segn diferentes estudios, y hasta en un
60% de los nios afectados existe comorbilidad,
entre los que resultan frecuentes los trastornos
del aprendizaje y de la conducta, as como la
ansiedad, la depresin, los tics, etc. El TDAH es
altamente hereditario; gran cantidad de estudios
han indicado que la heredabilidad del TDAH es
similar a la de la estatura.
El trastorno por dficit de atencin con hipe-
ractividad (TDAH) es el cuadro neuropeditrico
ms frecuente. Es una alteracin neurobiolgica
crnica que se origina en la niez y se mantiene
hasta la adultez. Las caractersticas relevantes del
trastorno son marcadas y persistentes. Sus tres
sntomas cardinales son:
Falta de atencin.
Hiperactividad, impulsividad
Alteracin de las funciones ejecutivas (con-
junto de funciones cerebrales que involucran
autorregulacin, secuencia y organizacin del
comportamiento, flexibilidad, inhibicin de
respuestas, planeacin, etc.).
Su comienzo ocurre antes de los 7 aos y
los sntomas deben estar presentes en 2 o ms
ambientes y mantenerse por ms de 6 meses
con una interferencia significativa en lo social, lo
acadmico y lo familiar.
El TDAH no es un trastorno nico; ms bien,
es una constelacin de sntomas. Muchos nios
que no lo tienen pueden mostrar algunas veces
este ncleo de sntomas: hiperactividad, impulsi-
vidad o falta de atencin. El TDAH es complejo y
multifactico, afecta lo emocional, la cognicin y
el comportamiento. Cuando no es tratado puede
conducir a determinadas consecuencias que tie-
nen un valor social especfico y afectan la calidad
de vida: uso indebido de sustancias, accidentes
automovilsticos y de otro tipo, menoscabo escolar
o laboral.
Los sntomas del TDAH pueden incluir:
Dificultad para atender detalles y enfocarse en
actividades especficas.
Cometer errores por falta de cuidado.
Dificultad para mantener atencin durante el
da o parece no prestar atencin cuando se le
habla directamente.
556 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Fallas para seguir instrucciones cuidadosas.
Prdida y olvido de cosas importantes.
Con frecuencia los nios golpetean con las ma-
nos o los pies, o se mueven continuamente.
Corren o trepan excesivamente.
Hablan en exceso.
A menudo sueltan respuestas o interrumpen
sin que les corresponda hablar.
Criterios diagnsticos
El diagnstico de la entidad debe hacerse
sobre la base de la clnica y siguiendo los crite-
rios diagnsticos creados al efecto. Los sistemas
diagnsticos que existen en la actualidad son los
del Manual Diagnstico y Estadstico de los Tras-
tornos Mentales, en su cuarta revisin (DSM IV),
la Clasificacin Internacional de Enfermedades de
la OMS en su 10.ma revisin (CIE-10), as como
el Tercer Glosario Cubano de Psiquiatra (GC-3).
Aun cuando existe compatibilidad en los
criterios diagnsticos que exponen estos tres sis-
temas, la denominacin de la entidad es diferente
en ellos. A saber:
DSM-IV: trastorno por dficit de atencin con
hiperactividad o sin ella.
CIE-10:
F 90: trastorno hipercintico.
F 90.0: trastorno de la actividad y de la
atencin.
GC-3:
F 90: trastorno hipercintico.
F 90.0: perturbacin de la actividad y de la
atencin.
Lo ms importante es hacer un diagnsti-
co precoz del trastorno para tener una rpida
evolucin. Muchos autores opinan que a los
18 meses de edad se pueden analizar determi-
nadas conductas como la irritabilidad, los clicos,
los trastornos de alimentacin, la falta de sueo,
el retraso en el lenguaje y en la psicomotricidad.
Tratamiento multimodal: preventivo y curativo
Pautas generales:
Es de suma importancia que cada terapeuta
tenga en cuenta que el tratamiento es perso-
nalizado, lo que dar las pautas que se han
de seguir en cada caso sobre la base de las
particularidades del nio y su entorno familiar
y escolar.
El manejo teraputico integral est dirigido al
nio o adolescente, la familia y la escuela.
Un esfuerzo en equipo con los padres, profeso-
res y profesionales, as como el equipo de sa-
lud mental trabajando en conjunto es la mejor
manera de ayudar a los nios con TDAH.
Tratamiento al nio:
Manejo psicoeducativo:
Habilidades para la vida y para la solucin
de problemas.
Inteligencia emocional y resiliencia.
Manejo psicoteraputico. Objetivos:
 Mejoramiento de conductas deseables como
alabanzas, recompensas, etc.
Disminucin de conductas inadecuadas.
Manejo psicofarmacolgico:
Primera lnea (psicoestimulantes): metilfe-
nidato en dosis de 0,2 a 0,3 mg/kg/da que
se aumenta semanalmente hasta alcanzar la
dosis diana para el paciente (no exceder
1 mg/kg/da). Se deben valorar vacaciones
teraputicas de acuerdo con el caso, as
como la respuesta farmacolgica con prue-
bas neuropsicolgicas y cuestionarios a los
maestros y padres. Tambin est indicada
la atomoxetina, en dosis de 1,2 mg/kg/da.
Segunda lnea (tiles para el tratamiento de
TDAH comrbido): antidepresivos tricclicos
(imipramina de 25 mg en dosis de 1 a 2 mg/
kg/da), carbamazepina (10 a 20 mg/kg/da,
iniciada con dosis bajas [1/3 de la dosis in-
ferior] y aumentando paulatinamente segn
respuesta teraputica y efectos colaterales),
risperidona (0,06mg/kg/da) y otras (tiorida-
cina, benzodiacepinas, clonidina, litio, etc.).
Recomendaciones generales:
Los psicoestimulantes son los frmacos de pri-
mera lnea para el tratamiento de este trastor-
no. Se calcula que un 75 % de los pacientes
responden positivamente a estos.
Debe realizarse un seguimiento de la mejora
de sntomas y de la aparicin de efectos inde-
seables, as como la vigilancia pondoestatural
de los nios.
No se ha demostrado que el uso de psicoes-
timulantes sea un riesgo para el consumo de
sustancias psicoactivas en el futuro y existen
evidencias de que el tratamiento adecuado del
trastorno disminuye dicho riesgo.
Evitar el uso de psicoestimulantes en los nios
con tics, epilepsia no controlada, ansiedad ma-
nifiesta, hipertensin arterial.
En los nios que presentan depresin comrbi-
da, los antidepresivos tricclicos han demostrado
utilidad, pero se debe evitar su asociacin con
psicoestimulantes, pues estos ltimos retra-
san el metabolismo heptico de los tricclicos y
aumentan las concentraciones sanguneas de
aquellos.
La carbamazepina ha resultado til en los ni-
os que no responden a los psicoestimulantes,
los que presentan epilepsia no controlada o los
que tienen altos ndices de agresividad, sobre
todo asociado a electroencefalogramas anor-
males.
El Comit del Consejo Peditrico de la Food
and Drug Administration (FDA) encontr en mar-
zo de 2006 que el tratamiento con medicacin,
aprobado por FDA, para el dficit de atencin no
incrementa el riesgo cardiovascular en los nios
sanos. El riesgo de tales medicamentos en los
nios con defectos estructurales cardacos es
similar al de los nios atletas.
Autismo
Ovidia Rodrguez Mndez
El autismo es un trastorno del desarrollo del
sistema nervioso caracterizado por una alteracin
de la interaccin social y de la comunicacin, as
como por conductas repetitivas y estereotipadas y un
funcionamiento intelectual generalmente subnormal.
Afecta la capacidad para procesar la informacin y
aparece antes de los 30 meses de edad.
Se incluye dentro de los trastornos genera-
lizados del desarrollo (clasificacin del DSM-IV y
CIE-10) junto con los otros trastornos del espectro
autista, por la variedad en la expresin sintomti-
ca. El espectro de estos trastornos generalizados
del desarrollo agrupa:
Trastorno autista. Comienza antes de los 30 me-
ses con alteraciones de la interaccin social y
de la comunicacin, conductas estereotipadas
y repetitivas, a veces regresin del lenguaje y
de la relacin social, y se acompaa de retraso
mental de grado variable.
Sndrome de Rett. Aparece solamente en las
nias. Despus de un desarrollo normal a par-
tir de los 6 meses hay una desaceleracin del
crecimiento ceflico, sntomas autistas, prdi-
da del lenguaje y movimientos de lavado de
las manos estereotipado. Aparecen convulsio-
nes, ataxia y retraso mental.
Sndrome de Asperger. Se caracteriza por po-
seer mejor lenguaje y comunicacin, as como
aprendizaje, pero mantiene el aislamiento con
pocas relaciones sociales. Los pacientes tienen
intereses y actividades tambin repetitivos y son
muy hipersensibles desde el punto de vista sen-
sorial (auditivo, visual, cenestsico, etc.).
Trastorno desintegrativo infantil. El nio logra
un desarrollo normal hasta alrededor de los
2 aos, cuando aparecen los sntomas de pr-
dida del lenguaje ya logrado, de las relaciones
sociales, del control de los esfnteres (anal y
vesical) y de todas las habilidades que ya po-
sea, y convulsiones.
Trastorno generalizado del desarrollo sin otra es-
pecificacin. No rene los criterios de ninguno de
los anteriores. Aparecen sntomas de autismo,
pero ms leves, con otros problemas cognitivos,
conductuales y de la interaccin social.
Es un trastorno cosmopolita y afecta a todos
los grupos raciales, aunque es de dos a cuatro
veces ms frecuente en los varones. En las l-
timas dcadas ha aumentado vertiginosamente
y algunos autores piensan que se debe a que
se conocen mejor sus sntomas o que se han
modificado los criterios diagnsticos. La pre-
valencia oscila entre 5 por 10 000 y 50 por 10
000 (otros consideran 1 por 166 nacidos vivos).
Es la tercera discapacidad ms frecuente en la
infancia. Cada 20 min se diagnostica un nuevo
nio con autismo.
Parece ser multicausal, por lo que cualquier
noxa al sistema nervioso central en los 2 primeros
aos de la vida puede provocarlo. El autismo, ms
que una entidad, es un sndrome, pues presenta
Captulo 2. Psiquiatra 557
un grupo de sntomas y signos similares a los
descritos por Leo Kanner (1943) e incluye autis-
mo primario y autismo secundario en el curso de
otras afecciones mdicas que afectan el cerebro.
Entre las afecciones que pueden evolucionar
con autismo se encuentran:
Sndromes epilpticos: sndrome de West, de desarrollo adecuado del cerebro, que an est
Lennox-Gastaut, epilepsia mioclnica grave,
sndrome de Landau-Kleffner.
Infecciones prenatales: rubeola congnita, ci-
tomegalia congnita.
Enfermedades metablicas: fenilcetonuria,
acidosis lctica.
Otras afecciones: cromosopatas, sndrome de Manifestaciones clnicas
X frgil, sndrome de Down, sndrome XYY.
Otros sndromes genticos: sndrome de Rett,
sndrome de Laurence-Moond Biedl.
Facomatosis: esclerosis tuberosa, neurofibro-
matosis.
Enfermedades heredodegenerativas: distrofia
muscular progresiva, sndrome de Moebius.
Otros: ceguera, sordera y disfasias del de-
sarrollo.
Autismo primario. Se debe valorar el com-
ponente gentico, que se evidencia en los gemelos
monocigticos, y el riesgo en los hermanos de ni-
os con autismo (entre 50 y 100 veces de sufrir el
trastorno, mucho ms elevado que en la poblacin
general). Estn implicados los cromosomas 7, 11,
15 y 22, relacionados con los receptores de neu-
rotransmisores (GABA) y del control estructural
del sistema nervioso central (genes HOX). Se han
encontrado tambin anomalas de la estructura y
la funcin enceflica (ventrculos de gran tamao,
hipoplasia del vermis cerebeloso, anomalas de los
ncleos del tronco del encfalo, indistintamente).
Las dietas sin gluten y casena parecen ser
efectivas en algunos nios que sufren de infec-
ciones gastrointestinales por candidiasis. Estos
pptidos pasan a la sangre y forman compuestos
con las endorfinas (gluteomorfinas y caseomorfi-
nas) que originan los sntomas.
Los nios con alteraciones del neurodesa-
rrollo, hipotonas o hipertonas y retardo en el
desarrollo psicomotor, tambin pueden en su perfil
evolutivo manifestarse como un trastorno autista,
y requieren para su mejor evolucin de las mismas
condicionantes que los de cualquier otra causa.
Autismo, retraso mental y epilepsia debe ser
tambin considerados, puesto que alrededor de un
30% de los autistas sufren convulsiones en algn
momento de su vida. La prevalencia de trastornos
epilpticos en el autismo es ms elevada en los
que poseen retraso mental grave (35 %) y mode-
rados (12 %). Cuando aparecen sntomas autistas
en los nios se los debe evaluar con EEG y valorar
el tratamiento con valproato o carbamazepina. A
veces los resultados son espectaculares, con una
remisin completa.
Autismo sobreimpuesto. Este trmino se
refiere a nios que desde la etapa de lactantes,
entre los 6 y 8 meses, han permanecido por
ms de 8 a 10 h diarias frente a la pantalla del
televisor o la computadora y presentan un dficit
de estimulacin del lenguaje y del contacto con
558 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
el cuidador. Cada vez se est dando ms impor-
tancia a la etapa prelingstica, en la que el nio
necesita de las vocalizaciones del adulto para
imitar los sonidos y tener respuesta del inter-
locutor para que se sienta estimulado a imitar.
El uso de la televisin en estas etapas impide el
estableciendo interconexiones y que necesita de
los estmulos. Cada da es ms frecuente que la
televisin se convierta en la nana que entretiene
al nio; recurdese que los nios menores de
3 aos no deben ver la televisin.
Los sntomas se hacen evidentes desde los
12 meses y siempre antes de los 30 meses. En el
lactante y el nio menor de 2 aos los sntomas
precoces que constituyen una alerta para el mdi-
co de medicina general integral o el pediatra son:
Comunicacin: no habla ni balbucea, no res-
ponde a su nombre, no sigue instrucciones,
parece sordo a veces, retraso del lenguaje, a
veces parece or y a veces no, no seala con el
dedo para mostrar o pedir algo, no dice adis
con la mano, dej de decir palabras.
Socializacin: no tiene sonrisa social, se asla,
no mira a la cara, lo evita o lo hace de forma
extraa, no alza los brazos para ser cargado,
es muy independiente, busca las cosas por s
mismo, juega solo, no pide ayuda.
Conducta: le dan rabietas, coloca juguetes en
hilera, se altera si le quitan el juguete prefe-
rido o si va a lugares poco conocidos, tiene
movimientos repetitivos y extraos (gira ob-
jetos, balancea cuerdas, se balancea, da giros
alrededor de su eje o alrededor de los objetos,
da carreritas sin sentido, aleteo de las manos,
mueve los dedos de forma extraa, etc.), es
hiperactivo, tiene apego a ciertos objetos, no
sabe jugar con juguetes.
Alerta en evaluacin de puericultura:
Un nio que no balbucea a los 12 meses.
Que no hace gestos (sealar, decir adis con la
mano, etc.) a los 12 meses.
No dice palabras sencillas a los 16 meses.
No dice frases espontneas de dos palabras
(no ecolalia) a los 24 meses.
Cualquier prdida de lenguaje o habilidad so-
cial a cualquier edad.
Sntomas fsicos:
Intolerancia a la leche.
Reflujo esofgico.
Crisis de diarreas y estreimiento.
Infecciones respiratorias altas (otitis, amigda-
litis, sinusitis).
Flatulencia.
Gastritis.
Colitis y clicos.
Alergias (asma, eczema, rinitis).
Selectividad en los alimentos (solo quieren co-
mer un tipo de alimento y rechazan otros).
Entre las manifestaciones clnicas tambin se
manifiestan otros sntomas en diferentes edades:
 Comunicacin: tienen retraso o falta de adquisi-
cin del lenguaje en todos sus procesos y no solo
en el habla, algunos no hablan o no son capaces
de entender el contenido de una conversacin,
pueden tener una jerga ininteligible y sin fin co-
municativo, si articulan con claridad usan temas
muy restringidos, repetitivos y fuera de contex-
to, repiten preguntas similares a pesar de cono-
cer las respuestas, tienen un lenguaje idiosincr-
sico metafrico, ecolalia inmediata o mediata,
funcional o no, no saben conversar, guardar su
turno, iniciar la conversacin o cambiar de tema,
no entienden el lenguaje figurado o las met-
foras, alteraciones en los aspectos semnticos,
pragmticos y prosdicos.
Otros sntomas: expresan las emociones de
forma inadecuada, no temen al peligro o tie-
nen miedos poco usuales, falta de imaginacin
en el juego, conductas ritualistas, preocupa-
cin por la uniformidad o por partes de un
objeto o partes del cuerpo, resistencia a los
cambios del medio, auto- o heteroagresividad,
dficit de atencin, anomalas posturales (ca-
minar en puntillas de pies), risas o llanto sin
motivo, exceso de inters en luces, espejos o
ventiladores, exploran el ambiente en forma
inapropiada como lamiendo, olfateando o pal-
pando, hipersensibilidad a los ruidos y se cu-
bren los odos con las manos.
Diagnstico positivo y diferencial
Se deben tener en cuenta los siguientes
aspectos:
Antecedentes familiares: historia personal de
embarazo y parto, presencia de signos y otros
cuadros neurolgicos (ataques epilpticos, re-
traso mental, parlisis cerebral, etc.) u otras
enfermedades, as como evidencias de otras
enfermedades mdicas o datos significativos
al examen fsico.
Caracterizacin del cuadro clnico actual: for-
ma de comienzo, si hubo una desviacin tem-
prana del desarrollo o un perodo de regresin,
caractersticas comportamentales, presencia
de estereotipias y gravedad de la sintomatolo-
ga, as como la evolucin.
El diagnstico es clnico, ya que no hay prueba Otero A, Ravelo V, Echazabal A, y otros. (2001).
especfica para determinarlo.
Las pruebas de deteccin selectiva son el So-
cial Communication Questionnaire, el M-CHAT
y otros. Tambin es posible basarse en los cri-
terios del DSM-IV o la CIE-10. Los test psico-
mtricos son difciles de aplicar en nios con
autismo, pero rinden mejor en las tareas de
habilidades que en las verbales.
Debe indicarse EEG y, si es necesario, TAC.
Heces fecales en medio de Sabur para des-
cartar candidiasis.
El diagnstico positivo requiere de ms de una
primera evaluacin, a veces en diferentes con-
textos, y debe ser confirmado por expertos.
Tratamiento
Debe hacerse un enfoque multimodal. La psico-
terapia conductual centrada en el anlisis conductual
ha resultado ser muy efectiva para los padres y
maestros. La educacin con programas individua-
lizados de acuerdo con sus capacidades y nivel de
funcionamiento demuestran que se puede lograr un
mayor aprendizaje si se utilizan sus potencialidades
o reas fuertes, como la perseverancia, el placer por
las rutinas y la buena memoria.
Los especialistas en logopedia y foniatra se
ocupan de la terapia del lenguaje y del habla,
que debe comenzar lo antes posible, mediante
imgenes, sealizacin y comunicacin verbal y
no verbal. Debe prestarse atencin tambin a la
rehabilitacin motora, tanto fina como gruesa.
Los psicofrmacos se usan para adecuar
la conducta ya que se puedan obtener mejores
resultados en la actividad educativa. Se han em-
pleado en los inicios el haloperidol, la tioridacina,
el pimozide, etc. Los inhibidores selectivos de la
recaptacin de serotonina, como la risperidona y
la fluoxetina, pueden mejorar el comportamiento
ritualista. La carbamazepina y el valproato, como
estabilizadores del nimo y por su efecto antiepi-
lptico, pueden ser efectivos en el control de la
conducta agresiva aunque el EEG no sea paroxs-
tico. La vitaminoterapia (vitamina B6, magnesio y
cido flico) reportan mejora al paciente.
Tambin se emplean otras tcnicas como la
musicoterapia, la pictoterapia y la zooterapia con
delfines, caballos, etc.
Los padres resultan excelentes coterapeutas
en los tratamientos que se emplean y deben ser
adiestrados en estas tareas. Es importante realizar
grupos de padres una o dos veces por mes para
brindar apoyo y entrenarlos en las habilidades
que se desea lograr en el hogar.
Bibliografa
Barragn-Prez de la Pea-Olivera F, Ortiz-Len S,
Ruiz-Garca M, Hernndez-Aguilar J, Palacios-
Cruz L, Surez-Reynaga A (2007). Primer
consenso latinoamericano de trastorno por
dficit de atencin e hiperactividad. Bol Med
Hosp Infant Mex. 64, septiembre-octubre.
Tercer glosario cubano de psiquiatra Cap. V.
10.ma revisin, Ciudad de La Habana, Ministerio
de Salud Pblica.
Riviere A, Martos J (1998). El tratamiento del
autismo. Nuevas perspectivas. Madrid, Editorial
Ministerio Trabajo y Asuntos Sociales, pp. 17,
67, 14.
Rodrguez Mndez O (2005). Salud mental
infanto-juvenil. La Habana, Editorial Ciencias
Mdicas. p. 139-146.
Romero-Ayuso DM, Maest F, Gonzlez-Marqus
J, Rmo-Barrientos C, Andrade JM (2006).
Disfuncin ejecutiva en el trastorno por dficit
de atencin con hiperactividad en la infancia.
Rev Neurol; 42, 265-71.
Russell J (2006). El autismo como trastorno de
la funcin ejecutiva. La Habana, Editorial
Ciencias Mdicas.
Captulo 2. Psiquiatra 559
 Ciruga

Aspectos legales en la prctica de la ciruga

peditrica
Rafael Trinchet Soler

Los nios no son adultos pequeos. Los profesionales de cualquier

especialidad entrenados en adultos requieren una certificacin para
poder atender a nios. La direccin de los hospitales peditricos debe
establecer cul ser el entrenamiento y por qu tiempo que permita
a un especialista formado en la atencin de adultos poder atender a
nios. La certificacin debe estar expresada por escrito y forma parte
del expediente del mdico.
En nios, las operaciones programadas deben realizarse en cen-
tros especialmente diseados para esta funcin o que cuenten con la
base material y el personal entrenado en la prctica peditrica y que
se encuentren debidamente certificados. En situaciones especiales, si
la urgencia lo exige, se practicarn intervenciones de emergencia en
nios en cualquier lugar y condicin. El procedimiento ser realizado en
el lugar ms adecuado y, una vez estabilizado, el nio ser trasladado a
un centro especializado.

Pre- y posoperatorio en ciruga peditrica

Sergio Luis Gonzlez Lpez, Guillermo Cortiza Orbe

Preoperatorio
El perodo preoperatorio abarca el tiempo que transcurre desde el
momento en que se decide una intervencin quirrgica hasta el instante
en que se comienza a realizarla.

Principios generales de la evaluacin preoperatoria

Consulta en un local con privacidad, facilidades para el examen y que
favorezca una adecuada relacin mdico-paciente.
Interrogatorio exhaustivo, con los propsitos siguientes:
Precisar la historia de la enfermedad del nio.
Identificar los antecedentes personales o familiares que puedan influir
en el desarrollo o resultado de la operacin: vacunacin antitetnica,
infecciones recientes, parasitismo, enfermedades crnicas.
Indagar sobre el uso previo de anestsicos y reacciones a estos,
alergia a otros medicamentos (antibiticos, analgsicos, yodo),
 medicacin que el paciente recibe o recibi.
Una o ms semanas antes de la operacin se
suspender el uso de cido acetil-saliclico,
anticonceptivos orales y antidepresivos.
Examen fsico minucioso. Pesar al paciente.
Buscar signos de enfermedades inadvertidas
en exmenes previos: caries dentales, soplos
cardacos, piodermitis o escabiosis, hemato-
mas o prpuras, anemia y malnutricin.
Solicitar recomendaciones preoperatorias a
otros especialistas en casos de cardiopatas,
diabetes sacarina, fibrosis qustica y coagulo-
patas.
Informacin al nio (adecuada para su edad y
estado mental) y a sus familiares.
Evaluacin de los exmenes complementarios.
Hemograma (obligatorio). Las cifras de he-
moglobina y hematcrito deben ser norma-
les, segn la edad del nio. Generalmente se
aceptan valores de hemoglobina 10 g/L y
de hematcrito 30%, pero en dependen-
cia del paciente pueden ser menores.
Coagulograma: tiempo de coagulacin y de
sangrado en ciruga electiva, si hay antece-
dentes que lo justifiquen, de discrasia san-
gunea o tratamiento con anticoagulantes.
Grupo sanguneo ABO y factor Rh: obligado
en las grandes operaciones.
Otros exmenes dependern de la clnica del
paciente y la enfermedad, el tipo de opera-
cin y como parte de la evaluacin nutricional
de pacientes que sern sometidos a grandes
intervenciones: albmina srica, globulinas,
glucemia, creatinina, urea, transaminasas, ve-
locidad de sedimentacin globular (eritrosedi-
mentacin), exmenes imaginolgicos.)
Valoracin nutricional e inmunolgica. Se requie-
re una precisa evaluacin de estos aspectos, en
particular en las operaciones mayores complejas,
para las cuales puede ser necesaria una recupe-
racin nutricional previa y un tratamiento espe-
cfico para mejorar la inmunidad. Seguimiento
especializado junto con el mdico de la familia.
Coordinacin con el mdico de la familia.
Enfermedades que contraindican las opera-
ciones electivas:
Infecciones respiratorias, digestivas, cutneas
o de otra localizacin.
Parasitismo intestinal por vermes.
Secreciones en la piel o en orificios naturales,
aunque no sean purulentas.
Fiebre, aunque no sea de causa infecciosa.
Enfermedades crnicas no controladas: diabe-
tes sacarina, epilepsia, asma bronquial, larin-
gitis no infecciosa (pseudocrup).
Caries dentales.
Malnutricin por defecto.
Inmunodepresin.
Medidas preoperatorias en ciruga electiva
Ayuno. No es necesario si se emplearn anes-
tsicos locales. En caso de ser indicado, en el
preoperatorio se iniciar el aporte intravenoso
(i.v.) de soluciones glucosadas con electrli-
tos, si la entrada al quirfano no es inmediata.
Acceso venoso preferiblemente con cnulas de
gua metlica (trocar). Si se emplea un catter
venoso central, se realiza un control radiolgi-
co preoperatorio.
Termorregulacin con la finalidad de prevenir
la hipotermia.
Preparacin de la piel: baar al paciente en la
maana de la operacin.
Evacuacin vesical por miccin espontnea
antes de entrar al quirfano. Si la interven-
cin lo requiere, colocar sonda vesical. En las
operaciones de colon, enemas evacuantes.
Evacuacin gstrica y colocacin de una sonda
nasogstrica.
Preparacin psicolgica del nio desde la con-
sulta mdica. Si hay condiciones en la sala de
preparacin preoperatoria, permitir a los pa-
dres acompaar al nio.
Sedacin preoperatoria segn el protocolo
aprobado en cada institucin.
Profilaxis antibitica de ser necesaria.
Medidas preoperatorias en ciruga de urgencia
No se dan alimentos ni lquidos orales antes
de la operacin. Si el paciente los ha ingerido,
considerar si puede esperarse el vaciamiento
gstrico espontneo. Si no es posible, evacuar
el contenido gstrico con una sonda.
Acceso venoso, aporte hdrico intravenoso,
termorregulacin, evacuacin vesical, pre-
paracin de la piel, preparacin psicolgica y
profilaxis antibitica: igual a la ciruga electiva.
Correccin preoperatoria de otras complicacio-
nes o desequilibrios metablicos.
Ciruga ambulatoria
La ciruga ambulatoria es una modalidad de
atencin mdica en la cual el paciente, despus de
finalizada la operacin, permanece en el hospital
unas horas hasta que se recupere totalmente de
los efectos anestsicos y pueda trasladarse a su
domicilio con seguridad. El seguimiento se hace
de manera conjunta con el mdico de la familia,
quien desde el proceso preoperatorio estar tra-
bajando con el cirujano.
Enfermedades con indicacin de ciruga
ambulatoria:
Operaciones realizadas con anestsicos locales.
Afecciones benignas de la mama: ndulo be-
nigno, ginecomastia.
Afecciones de la piel y los tejidos blandos.
Hernia inguinal, hidroceles, otras hernias de la
pared abdominal.
Afecciones genitales: testculo no descendi-
do, fimosis, reduccin de parafimosis, escroto
agudo.
Operaciones intraabdominales poco complejas
realizadas en horas tempranas del da (apen-
dicectoma, colecistectoma, lisis de bridas,
exresis de quistes de ovario.
Captulo 2. Ciruga 561
 Criterios para utilizar la ciruga ambulatoria:
Aceptacin por el paciente y sus familiares.
Edad mayor de 1 ao.
Residencia del paciente en localidades que dis-
pongan de hospital o policlnico con servicios
de urgencia mdica las 24 h. Tiempo de tras-
lado del paciente hasta su domicilio no mayor
de 1 h.
Riesgo anestsico y quirrgico bajo.
Seguimiento efectivo por el mdico de la fa-
milia.
Posoperatorio
El posoperatorio es el perodo que comienza
una vez terminado el acto quirrgico y que con-
cluye con el alta clnica. A saber:
Posoperatorio inmediato: primeras 24 h des-
pus de la operacin. En los pacientes graves
puede prolongarse hasta que las funciones vi-
tales se normalicen.
Posoperatorio mediato: a partir de rimeras 24 h
despus de la intervencin quirrgica o a par-
tir de la recuperacin de las funciones vitales
del paciente. Dura semanas a meses, hasta
la total normalizacin de la integridad fsica y
psicolgica del nio.
Medidas en el posoperatorio inmediato
Control sistemtico de la frecuencia y dinmi-
ca respiratoria, frecuencia cardaca, saturacin
de oxgeno (oximetra de pulso) y temperatura.
Mantener permeables las vas respiratorias y
una adecuada oxigenacin.
Cuidados de las vas venosas, sondas, drena-
jes y vendaje quirrgico. Balance hidromineral
estricto.
Perfusin intravenosa de soluciones segn las
necesidades del nio.
Inicio de alimentacin oral: depender del es-
tado de conciencia del nio, la magnitud de
la intervencin, el restablecimiento del peris-
taltismo intestinal y la presencia o no de inci-
siones y suturas en el tubo digestivo. Se har
primero con agua y luego con lquidos claros.
En los menores de 3 meses puede ofrecerse
leche materna o la que ingiera habitualmente
el nio. La alimentacin debe ser lo ms pre-
coz posible. De igual forma, si la alimentacin
oral va a ser imposible por ms de 5 das, debe
iniciarse la alimentacin parenteral con la ma-
yor inmediatez permisible.
Alivio del dolor: dipirona (metamizol), diclofe-
nato, tramadol.
Control de nuseas y vmitos: ondansetrn,
dimenhidrinato. Si no se controlan, colocar
una sonda nasogstrica. Si ya est colocada,
verificar la permeabilidad y ubicacin en el es-
tmago.
Antibiticos: utilizar el protocolo de profilaxis
antibitica preoperatoria vigente.
Termorregulacin: emplear incubadoras o cu-
nas trmicas en los recin nacidos y en los
lactantes menores de 3 meses. Abrigar a los
562 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
dems nios, controlando y ajustando la tem-
peratura de los sistemas de climatizacin.
Exmenes complementarios: dependern de
la intervencin.
Medidas en el posoperatorio mediato
Vigilancia de infecciones posoperatorias.
Cuidados de la herida quirrgica.
Nutricin adecuada.
Deambulacin y egreso precoz de la unidad
hospitalaria.
Apoyo psicolgico al nio y a sus familiares
mientras el paciente est en el hospital.
Seguimiento conjunto con el mdico de la fa-
milia.
Abdomen agudo en el nio
Lauro Melo Aguilera, Rafael Trinchet Soler
El abdomen agudo es un conjunto de sndro-
mes que evolucionan con dolor abdominal y que
para su solucin requieren un tratamiento urgente,
generalmente quirrgico, pues de lo contrario se
produciran serias complicaciones, secuelas impor-
tantes o la muerte. Segn la edad del nio puede
clasificarse en abdomen agudo en el recin nacido
o en abdomen agudo en el nio mayor de 1 ao. En
el sndrome obstructivo, especficamente, se divide
abdomen agudo en el recin nacido, en el lactante
y en el nio mayor de 1 ao.
Clasificacin
Clasificacin sindrmica:
Sndrome peritoneal.
Sndrome obstructivo.
Sndrome hemorrgico.
Sndrome perforativo.
Sndrome de torsin.
Grandes dramas abdominales:
Pancreatitis aguda.
Enteritis necrosante.
Vlvulo del intestino medio.
Las dos ltimas afecciones son complicacio-
nes de los defectos de fijacin del intestino.
Sndrome peritoneal
Es un cuadro clnico provocado por la infla-
macin aguda de la serosa peritoneal (cfr. infra
Peritonitis). Las causas descritas son:
En el recin nacido: enterocolitis necrosante
(la ms frecuente), peritonitis primaria (a me-
nudo secundaria a onfalitis), diverticulitis agu-
da de Meckel (rara) y apendicitis aguda (rara).
En el nio mayor de un ao: apendicitis aguda
(peritonitis ms frecuente en el nio y en los
adolescentes, causa ms frecuente de abdo-
men agudo en la infancia), colecistitis aguda,
diverticulitis aguda de Meckel, peritonitis pri-
maria, absceso tubo-ovrico, salpingitis aguda
 supurada, adenitis mesentrica supurada. Son
muy poco frecuentes la omentitis aguda y la
epiploitis aguda.
Manifestaciones clnicas
Varan segn la edad. En el recin nacido
son muy inespecficas y generalmente llegan a
la perforacin de la vscera afectada, hecho muy
frecuente hasta los 4 aos de edad, desde cuando
el cuadro clnico presenta signos y sntomas tpicos
(cfr. infra. Apendicitis aguda).
Tratamiento
Quirrgico.
Cumplir estrictamente las medidas pre- y po-
soperatorias.
Sndrome obstructivo mecnico
Cuadro clnico producido por la imposibili-
dad del libre paso del contenido intestinal por el
tubo digestivo en la porcin comprendida entre
el duodeno y el ano. La agangliosis intestinal es
de causa funcional, pero se comporta como un
obstculo mecnico porque generalmente afecta
un segmento del intestino. No se incluye el leo
paraltico porque por su causa no es una obstruc-
cin mecnica, es de tratamiento fundamental-
mente farmacolgico y no requiere intervenciones
quirrgicas.
La obstruccin puede clasificarse topogrfi-
camente en alta (incluye duodeno y primera asa
yeyunal), media (incluye yeyuno e leon) y baja
(incluye colon, recto y ano). Otras clasificaciones
la dividen en extrnseca e intrnseca y con afec-
tacin vascular o sin esta.
Las causas descritas son:
En el recin nacido: atresias y estenosis del
intestino (causa ms frecuente, y dentro de
estas, la duodenal), malformaciones anorrec-
tales, agangliosis intestinal congnita, pn-
creas anular, malrotacin intestinal, duplicida-
des digestivas, vlvulos de ciego, sigmoides o
de intestino delgado localizado, leo meconial,
tapn de meconio (alto y bajo), peritonitis me-
conial, colon izquierdo hipoplsico, hernias in-
ternas, compresin por un gran tumor, bridas
congnitas, vasos anmalos.
En el lactante: invaginacin intestinal, hernia
inguinal complicada, obstruccin intestinal por
bridas posoperatorias, malrotacin intestinal,
agangliosis intestinal congnita, vlvulos de
ciego, sigmoides o de intestino delgado, her-
nias internas.
En el Nio mayor de 1 ao: obstruccin intesti-
nal por bridas postoperatorias, hernia inguinal
complicada, invaginacin intestinal, malrota-
cin intestinal, agangliosis intestinal congni-
ta, vlvulos de ciego, sigmoide o de intestino
delgado, obstruccin intestinal por ascariasis
masiva o por ingestin de cuerpo extrao, her-
nias internas.
Manifestaciones clnicas
Recin nacido: antecedentes de polihidramnios
materno, hijo de madre diabtica, sndrome de
Down, antecedente familiar de agangliosis in-
testinal congnita o de atresia intestinal.
Lactante: antecedentes de hernias de la pared
abdominal (especialmente inguinal), laparoto-
mas previas.
Nio mayor de 1 ao: intervencin quirrgica
abdominal previa, antecedente de episodios
similares que cedieron espontneamente, her-
nias de la pared abdominal.
Sntomas:
Dolor de tipo clico (sntoma cardinal).
Vmito (precoz en las obstrucciones altas,
tardo en las bajas) o retencin de contenido
gstrico.
Ausencia de expulsin de heces y gases por
el recto.
Se han descrito complicaciones como desequi-
librio hidromineral, cido-bsico o ambos.
Todo sndrome obstructivo mecnico, de no
tratarse, puede llevar a la perforacin del in-
testino.
Examen fsico del abdomen
Inspeccin: distensin abdominal que es ms
evidente cuanto ms baja sea la obstruccin.
Auscultacin: ruidos hidroareos aumentados.
Percusin: timpanismo.
Palpacin: dolorosa; se puede palpar un tu-
mor y asas dilatadas segn la causa de la
obstruccin.
Tacto rectal y examen perineal: obligado y
cuidadoso. Varan de acuerdo con la causa. La
exploracin en el recin nacido debe estar diri-
gida a precisar si hay ano y si este es permea-
ble. La salida de un meconio grisceo es tpica
de las atresias intestinales. Un tapn de me-
conio puede ser la causa de una ampolla rec-
tal vaca con una diarrea explosiva al retirar el
dedo y es indicativa de agangliosis intestinal.
El tacto rectal en el sndrome oclusivo en el
nio mayor de 1 ao se caracteriza por la presen-
cia de una ampolla rectal vaca.
Exmenes complementarios
Laboratorio clnico: hemograma, ionograma y
gasometra.
Ultrasonido: til en la invaginacin intestinal o
si hay tumor.
Radiologa simple posteroanterior de abdomen
tomada en bipedestacin: niveles hidroareos.
En decbito: asas dilatadas y laterales, ausen-
cia de heces y gases en la ampolla rectal.
Colon por enema (de mucho valor en el recin
nacido). La presencia de un colon de calibre
reducido confirma una atresia u otra obstruc-
cin total del intestino, permite confirmar o
descartar defectos de fijacin y es til en los
casos de agangliosis.
Captulo 2. Ciruga 563
Tratamiento
Es curativo y consiste en suprimir la causa
que origina la obstruccin mediante laparotoma
o ciruga videoendoscpica. Se deben cumplir
estrictamente las medidas pre- y posoperatorias.
Sndrome hemorrgico
El sndrome hemorrgico es la presencia de
sangre libre en la cavidad peritoneal. Sus causas
en el recin nacido (hemorragia secundaria a un
traumatismo obsttrico) son la ruptura heptica
(la ms frecuente), esplnica, renal y la hemo-
rragia suprarrenal. En el nio mayor de 1 ao, las
causas pueden ser traumatismos (rupturas hep-
tica, esplnica, renal y de grandes vasos), acci-
dentes de trnsito, cadas desde alturas, maltrato
infantil y otras de origen ginecolgico (embarazo
ectpico roto y folculo ovrico hemorrgico).
Manifestaciones clnicas
Varan de acuerdo con el volumen y la velo-
cidad de las prdidas sanguneas, pero se debe
sospechar un sndrome hemorrgico ante un
paciente plido, sudoroso con abdomen globu-
loso, azulado si la hemorragia es extensa y la
piel blanca, con abombamiento de uno de sus
flancos, ausencia de los ruidos hidroareos dis-
minucin a veces, matidez declive o diferencia de
la sonoridad entre el hemiabdomen superior y el
inferior y una palpacin casi siempre dolorosa. En
ocasiones hay una tumoracin en relacin con la
vscera afectada. Otros sntomas son taquicardia
y frecuencia respiratoria aumentada.
Exmenes complementarios
Laboratorio clnico: hemoglobinas seriadas,
hematcrito, grupo y factor sanguneo.
Ultrasonido: es el estudio fundamental, iden-
tifica la vscera lesionada y el volumen aproxi-
mado de la sangre perdida.
Radiologa: su mayor valor est en identificar
lesiones asociadas.
TAC: se usa, pero no ha demostrado su supe-
rioridad sobre el ultrasonido.
Videolaparoscopia: en caso de dudas es un
procedimiento diagnstico y puede ser tera-
putico. Se realiza una laparoscopia si no se
cuenta con videoendoscopia.
Puncin abdominal: en desuso.
Tratamiento
Es quirrgico. Se realiza ante el fracaso del
tratamiento no quirrgico, el cual est dirigido
a lograr la estabilidad del paciente mediante la
reposicin de volmenes y la monitorizacin de los
parmetros vitales. La ciruga videoendoscpica
es de gran utilidad. Se deben cumplir estrictamen-
te las medidas pre- y posoperatorias.
Sndrome perforativo
Cuadro clnico producido por la perforacin
aguda de una vscera hueca intraabdominal (excep-
564 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
tuando el apndice). Las causas descritas en el
recin nacido son enterocolitis necrosante, lcera
pptica gstrica, perforacin del estmago yatro-
gnica o por hipoxia, y perforacin yatrognica del
colon. En el lactante y en el nio mayor de 1 ao
se ha documentado perforacin por lcera pptica
gstrica o duodenal, traumatismos abdominales,
colitis, fiebre tifoidea, cuerpos extraos, ascariasis
y enteritis necrosante en el curso del tratamiento
con citostticos.
Manifestaciones clnicas
(cf. infra Peritonitis).
Tratamiento
Es quirrgico y est dirigido al cierre o ex-
teriorizacin de la perforacin. Se deben cumplir
estrictamente las medidas pre- y posoperatorias.
Sndrome de torsin
Es la torsin de una vscera maciza sana o
tumoral sobre su pedculo. Poco frecuente en el
nio, es casi exclusiva de las nias por la torsin
de un ovario tumoral. Las causas descritas son
torsin de un pedculo ovrico y, raramente, tes-
tculo retroperitoneal, pedculo esplnico, epipln
mayor y apndice epiploico.
Manifestaciones clnicas
Antecedentes de quiste de ovario o un hemies-
croto vaco.
Sntomas y signos: poco definidos, pero hay
dolor y puede haber una masa abdominal pal-
pable, con dolor o irritabilidad. Tambin puede
haber vmitos y nuseas.
Tacto rectal: se puede palpar el ovario torcido.
Exmenes complementarios
Laboratorio clnico: hemograma, grupo y Rh.
Ultrasonido: corrobora el diagnstico clnico al
evidenciar el tumor.
Videolaparoscopia y laparoscopia: en caso de
duda en estudios previos.
Tratamiento
El principio bsico es, de ser posible, conser-
var el rgano que se ha torcido. Se deben cumplir
estrictamente las medidas pre- y posoperatorias.
El tratamiento videolaparoscpico es el de eleccin
en todas las edades.
Pancreatitis aguda hemorrgica
Afeccin grave en la que se liberan enzimas
pancreticas con la destruccin en mayor o menor
grado del rgano y de estructuras vecinas que
provocan un efecto sistmico desfavorable en el
organismo y en el que por lo general predomina
el cuadro de choque.
Manifestaciones clnicas
Sntomas: dolor agudo en el epigastrio, vmitos
frecuentes, deshidratacin, hipo, fiebre, colapso
y choque.
Examen fsico: abdomen doloroso en la pro-
yeccin del pncreas con elementos del sn-
drome peritoneal, pero con un componente
sistmico marcado.
Exmenes complementarios
Laboratorio clnico: hemograma (leucocitosis
y hemoconcentracin), ionograma (hipoclore-
mia e hipocalcemia por los vmitos), gasome-
tra (alcalosis metablica), amilasa en sangre
(valor normal aumentado varias veces) y en
orina (alta, incluso despus que la sangunea
se ha normalizado) y lipasa pancretica (alta).
Ultrasonido: permite diagnosticar la mayora
de los casos.
Radiografa simple de abdomen: imgenes
inespecficas, pero de gran valor al relacionar-
las con la clnica.
Tomografa axial computarizada: solo en caso
de dudas, pero tiene alta sensibilidad.
Videoendoscopia: de gran valor para el diag-
nstico en caso de dudas y para el tratamiento
de las complicaciones.
Tratamiento
Las bases fundamentales del tratamiento no
quirrgico son las siguientes: analgesia, correc-
cin del desequilibrio hidromineral y cido-bsico,
descompresin gstrica, nutricin parenteral, in-
hibidores de la actividad digestiva (bloqueadores
H2 y anticolinrgicos, inhibidores de las proteasas,
somatostatina, bloqueadores histamnicos), antibi-
ticos si hay signos de infeccin y medidas generales.
El tratamiento quirrgico est reservado
solamente para las complicaciones, como son los
pseudoquistes y los abscesos. La endoscopia y la
videoendoscopia han demostrado efectividad en
el tratamiento de las complicaciones. Se deben
cumplir estrictamente las medidas pre- y poso-
peratorias.
Enterocolitis necrosante
Afeccin caracterizada por lesiones graves en
la mucosa intestinal, con un elevado componente
inflamatorio y de necrosis, que puede afectar
cualquier segmento del tubo digestivo. Entre los
factores predisponentes se citan hipoxia (prenatal,
perinatal o posnatal), prematuridad, bajo peso, sn-
drome de insuficiencia respiratoria, cardiopatas
congnitas, exanguinotransfusin, alimentacin
artificial, infeccin bacteriana, sufrimiento fetal,
ndice de Apgar bajo, necesidad de reanimacin,
cateterismo umbilical, colestasis, enfermedades
diarreicas agudas, oclusiones intestinales, medi-
camentos (xantinas, prostaglandinas, indometa-
cina y vitamina E).
Desde el punto de vista etiolgico el factor
fundamental es la isquemia intestinal de cualquier
causa. Otros factores de importancia son la co-
lonizacin bacteriana sobreaadida y las dietas
hiperosmolares.
Manifestaciones clnicas
Es la emergencia gastrointestinal ms de-
vastadora y frecuente en el recin nacido. Se
observa una trada clsica: distensin abdominal,
vmitos o retencin gstrica y hematoquecia.
Aspecto sptico. Se han descrito complicaciones
como perforacin, peritonitis, recidiva, estenosis
intestinales (precoces o tardas), quistes o pseu-
doquistes intestinales, fstulas entricas internas
o externas, y sndrome del intestino corto.
Exmenes complementarios
Laboratorio clnico: leucograma, coagulogra-
ma, gasometra e ionograma, protena C, tin-
cin de Gram en heces fecales alta.
Microbiologa: hemocultivo.
Radiografa simple de abdomen en sus tres
vistas. La neumatosis intestinal es patogno-
mnica con la presencia del cuadro clnico,
neumoperitoneo (como expresin de perfora-
cin intestinal) y signos de peritonitis.
Ultrasonografa: tiene valor en la bsqueda de
colecciones lquidas dentro de la cavidad ab-
dominal.
Tratamiento
El tratamiento profilctico consiste en la
prevencin y tratamiento de la hipoxia, lactancia
materna y estricto control epidemiolgico en las
unidades neonatales. En el nio de riesgo se
debe valorar el uso de madurantes intestinales e
inmunoglobulinas.
El tratamiento especfico no quirrgico se
asienta en la suspensin de la alimentacin oral
y descompresin nasogstrica, alimentacin
parenteral, estricto control hidroelectroltico,
antibiticos de amplio espectro parenteral, oxi-
genacin adecuada y, si es necesario, ventilacin
mecnica, tratamiento dopamnico en casos de
choque, expansores plasmticos mantenimiento
de concentraciones adecuadas de hemoglobina,
control de la diuresis, medidas de cuidados y
sostn del paciente grave, seguimiento clnico
y por complementarios seriados (radiografa de
abdomen, hemograma, plaquetas y hemogaso-
metra cada 6 u 8 h).
Son indicaciones absolutas de tratamiento
quirrgico la perforacin intestinal (neumoperito-
neo) y la peritonitis purulenta. Se deben cumplir
estrictamente las medidas pre- y posoperatorias.
Vlvulo del intestino medio
El vlvulo del intestino medio es relativamen-
te frecuente en el perodo neonatal y raro en las
restantes edades. Esta afeccin se debe a defectos
de fijacin del intestino, donde este sufre torsin
(en el vlvulo) y se encarcela en el caso de las
hernias internas. El cuadro clnico y radiolgico se
Captulo 2. Ciruga 565
comporta muy parecido al del sndrome obstruc-
tivo mecnico, pero con toma precoz del estado
general, deshidratacin y signos de respuesta
inflamatoria sistmica, como regla general.
Tratamiento
El tratamiento es quirrgico, de ser posible
por va videoendoscpica. Se deben cumplir es-
trictamente las medidas pre- y posoperatorias.
Apendicitis aguda
Vivian Vialat Soto, Blanca Rosa Rodrguez Nez
La apendicitis aguda es la inflamacin agu-
da del apndice cecal, urgencia quirrgica ms
frecuente en la infancia. El apndice puede estar
localizado en los siguientes cuadrantes: inferior
izquierdo (0,3 %), superior izquierdo (0,58 %),
superior derecho (3,91 %), inferior derecho (96 %),
anterior al ciego (74 %) y retrocecal (26 %).
Son factores locales predisponentes los
siguientes: obstruccin de la luz (fecalito, parsitos,
cuerpo extrao), espasmos vasculares persisten-
tes, estados anafilcticos o hiperinmunitarios,
afecciones propias de temporada, infecciones
exantemticas o no, parasitismo intestinal y causas
anatmicas.
Clasificacin
Clasificacin clnica:
Apendicitis aguda no complicada: cuando en el
momento del acto quirrgico no se encuentra
lquido purulento o fecaloideo.
Apendicitis aguda complicada: presencia de
lquido purulento o fecaloideo intraperitoneal,
apndice gangrenada.
Clasificacin anatomopatolgica:
Focal aguda o hiperemia.
Flemonosa.
Supurada (localizada o generalizada).
Gangrenosa.
Perforada.
Clasificacin evolutiva:
Aguda.
Crnica.
Manifestaciones clnicas
Trada de Murphy: dolor, nuseas o vmitos,
fiebre ligera (en esta trada, el dolor es el sn-
toma constante).
Puede acompaarse de diarreas o estreimiento.
Manifestaciones generales: anorexia, dificul-
tad para la marcha.
El dolor por lo general comienza en el epigas-
trio o en la regin periumbilical para luego lo-
calizarse en el lugar en que se encuentra el
apndice cecal.
566 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Las nuseas se presentan al principio de la
crisis y no siempre estn acompaadas de v-
mitos; se originan por la irritacin peritoneal.
El enfermo presentar fiebre ligera y taquicar-
dia, pero su ausencia no excluye la enfermedad.
Anorexia.
Examen fsico
El nio tiende a estar tranquilo y evita los
movimientos bruscos. La respiracin se hace
superficial, a expensas de la torcica, y se queja
de dolor abdominal con los golpes de tos. En la
auscultacin, los ruidos hidroareos tienden a
estar disminuidos. La percusin es dolorosa, y la
palpacin superficial y profunda determinan sensi-
bilidad dolorosa y contractura muscular en el sitio
donde se encuentra el apndice inflamado. Existe
dolor provocado por la descompresin brusca del
abdomen (signo de Blumberg). Existe disociacin
de la temperatura axilorrectal de 0,5 a 1 C (signo
de Lennander). El tacto rectal, tanto en el varn
como en la hembra, es de utilidad cuando existe
duda diagnstica, pues se puede constatar un
aumento de la temperatura local, dolor, abomba-
miento del fondo del saco de Douglas y, adems,
se puede detectar una tumoracin.
Hay que tener presentes las caractersticas
del cuadro clnico de la apendicitis en el lactante
y el recin nacido que, aunque es muy infrecuen-
te, se presenta por lo general con un cuadro de
oclusin intestinal o de sepsis generalizada donde
predomina la distensin abdominal. En otros pa-
cientes, comienza con diarreas de origen inexpli-
cable, que se pueden acompaar de vmitos. Los
nios pueden permanecer irritables, inquietos, y
el cuadro es confundido con el de enfermedades
gastrointestinales agudas, por lo que son ingre-
sados en salas de pediatra, donde evolucionan
hacia etapas de complicacin de la enfermedad
por la demora en su diagnstico.
Estudios complementarios
Laboratorio:
Hemograma completo (es el de mayor va-
lor): leucocitosis por encima de 12 x 10,09
g/L, polimorfonucleares por encima de 70
y presencia de clulas jvenes como los
granulocitos en banda (stab cells) son ca-
ractersticos de este cuadro peritoneal.
Generalmente la leucocitosis no pasa de
16 a 18, a menos que se trate de una pe-
ritonitis. Para realizar la intervencin qui-
rrgica se requiere determinar la concen-
tracin de hemoglobina. Los estudios de
coagulacin solo estn indicados cuando
existan antecedentes que lo justifiquen.
No se indica cituria, ya que una cituria pa-
tolgica determina que el paciente presente
apendicitis aguda. Las posiciones anatmi-
cas, como el apndice en pelviana (irrita la
vejiga) y el apndice retrocecal (irrita el ur-
ter), pueden presentar alteraciones de este
 examen. En las nias con leucorrea tambin
puede estar alterado por contaminacin.
Imaginolgicos:
Radiografas simples de abdomen en tres
vistas: se pueden observar signos directos
e indirectos de apendicitis aguda. Directos:
presencia de fecalito en la fosa ilaca dere-
cha. Indirectos: leo segmentario, niveles
hidroareos, asa en centinela, borramiento
del psoas, borramiento de la lnea preperi-
toneal, escoliosis antlgica, engrosamiento
interasas y neumoperitoneo.
Radiografa simple de trax: se indica cuan-
do hay sntomas respiratorios asociados, para
descartar procesos inflamatorios pulmonares.
Ecografa abdominal: se observa un engro-
samiento del rgano y lquido libre en cavi-
dad, aumento de su vascularizacin y otras
alteraciones intraabdominales.
Otros:
Laparoscopia: muy utilizada en el adulto, en
el nio se reserva para situaciones extremas
(pacientes con riesgo y duda diagnstica).
Videoendoscopia: de mxima efectividad en
casos dudosos y adems de diagnstica es
teraputica pues permite hacer la apendi-
cectoma.
Puncin abdominal: tambin se debe reser-
var para los casos de difcil diagnstico, fun-
damentalmente en los menores de 1 ao. Se
usa de forma excepcional.
Tratamiento
Preoperatorio:
Ingreso en sala.
Va oral suspendida.
Hidratacin para reposicin de volumen cal-
culado a 2000 mL/m2/da, dextrosa al 5 % y
clculo de electrlitos.
Profilaxis antibitica con aminoglucsidos o
cefalosporina.
Intraoperatorio: apendicectoma laparosc-
pica o por laparotoma.
Posoperatorio:
Va oral suspendida durante 12 a 24 h segn
el estado del paciente y que se restablezca el
trnsito intestinal; luego iniciar con lquidos
fros paulatinamente.
Fluidoterapia intravenosa cuando el paciente
est con la va oral suspendida; se mantendr
segn el estado clnico del paciente.
Antibioticoterapia segn el estadio clnico del
apndice y basada en el protocolo de cada ser-
vicio de ciruga peditrica.
Tratamiento sintomtico del dolor y la fiebre.
Medidas especiales: deambulacin precoz,
cuidados de la herida (los puntos de piel se
retirarn en el rea de salud a los 7 das de
la operacin), reincorporacin precoz a la es-
cuela sin realizar esfuerzos fsicos por 30 das.
Pueden presentarse complicaciones locales
como sepsis de la herida, celulitis, seromas, he-
matomas y dehiscencias. Entre las complicaciones
generales se encuentran flebitis, abscesos pos-
quirrgicos, dehiscencias de suturas (de la pared
abdominal, vasculares y del mun apendicular),
oclusin intestinal por bridas, pileflebitis, sepsis,
shock, disfuncin mltiple de rganos.
Plastrn apendicular
Se manifiesta como una tumoracin. Es un
proceso fibrinoplstico de defensa del organismo
que se desarrolla a punto de partida de una apen-
dicitis aguda, para englobar el proceso sptico
iniciado en el apndice. Su tratamiento es conser-
vador con antibiticos y medidas de sostn, si no
presenta complicaciones. Entre los 3 a 6 meses de
solucionado el plastrn, requiere apendicectoma,
preferiblemente por va videolaparoscpica.
Peritonitis
Vivian Vialat Soto, Josefa Reyes Falcn
La peritonitis es un proceso inflamatorio
general o localizado de la membrana peritoneal
secundario a una irritacin qumica, invasin
bacteriana, necrosis local o contusin directa.
Clasificacin
Segn la causa:
Peritonitis primaria, espontnea o idioptica.
Peritonitis secundarias.
Peritonitis terciarias.
Extensin:
Localizadas.
Difusas.
Tiempo de evolucin:
Peritonitis agudas.
Peritonitis subagudas o crnicas.
Peritonitis primaria
Es la infeccin de la cavidad peritoneal cuya
causa no la producen las vsceras intraabdomi-
nales. Tambin se le conoce como peritonitis
bacteriana espontnea.
Rara en los nios sanos, generalmente ocurre
en asociacin con enfermedades que tienen como
carcter comn la inmunosupresin:
Sndrome nefrtico.
Sida.
Enfermedades hepticas.
Agammaglobulinemia.
Fibrosis qustica del pncreas.
Tuberculosis.
Asociadas a dilisis peritoneal continua.
Por la presencia de dispositivos intraabdomi-
nales (derivaciones ventriculoperitoneales,
derivaciones peritoneovasculares de LaVeen y
de Denver).
Captulo 2. Ciruga 567
 Son monomicrobianas. Entre los grmenes
que la producen se encuentran Streptococcus
pneumoniae y del grupo A, estafilococos y bacilos
gramnegativos, Candida albicans y bacilo de la
tuberculosis.
Mecanismos de produccin:
Por diseminacin hematgena de los microor-
ganismos.
Por migracin transmural de bacterias intesti-
nales endgenas.
Por diseminacin de la infeccin por contigi-
dad a travs de los linfticos desde rganos
intraabdominales.
Manifestaciones clnicas
Son similares a las del cuadro clnico de las
peritonitis secundarias: dolor abdominal agudo
difuso, fiebre alta, nuseas, vmitos y diarreas.
En el examen fsico se encuentra distensin
abdominal, dolor generalizado con la palpacin,
reaccin peritoneal y ruidos hidroareos dismi-
nuidos.
El diagnstico es fundamentalmente clnico
y se corrobora con:
Puncin abdominal para toma de muestra con
cultivo y tincin de Gram del lquido intrape-
ritoneal. til en los grupos de mayor riesgo
(recin nacidos y sndrome nefrtico). Valor
predictivo si > 500 leucocitos polimorfonu-
cleares/mL, pH < 7,35 y valores de lactato
> 32 mg/dL.
Toma de muestras de orina y sangre.
Baciloscopia del lquido peritoneal o biopsia de
peritoneo para descartar peritonitis tuberculosa.
Videolaparoscopia cuando hay dudas de diag-
nstico o si el problema no se soluciona en 48 h.
Tratamiento
Va oral suspendida.
Reposicin de volumen: balance hidromineral.
Uso de antibioticoterapia en dependencia de
la causa:
Inicialmente debe tratarse con cefalospori-
nas de tercera generacin en espera del re-
sultado de los cultivos.
Si se sospecha una infeccin por Staphylo-
coccus aureus, se utiliza una cefalosporina
de primera generacin.
Si la coloracin del lquido es indicativa de
grmenes bacteriodes o se sospecha una in-
feccin polimicrobiana, se asocia clindamici-
na o metronidazol.
Mantener el tratamiento con antibiticos du-
rante 10 a 14 das.
Tratamiento sintomtico para el dolor y la fiebre.
Si despus de las 24 a 48 h de tratamiento el
paciente no mejora, no descartar totalmente
la posibilidad de una peritonitis secundaria y
que necesite tratamiento quirrgico. Realizar
videolaparoscopia preferiblemente o laparos-
copia.
En los pacientes con sndrome nefrtico debe
emplearse vacunacin antineumoccica profi-
lctica.
568 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Tener en cuenta posibilidades de recidiva de
la peritonitis primaria, fundamentalmente en
pacientes con cirrosis heptica.
Peritonitis secundaria
Infeccin bacteriana del peritoneo secundaria
a una infeccin del conducto gastrointestinal, el
sistema biliar, el pncreas o el tracto genitouri-
nario. Es la forma ms frecuente de peritonitis.
Causas descritas segn grupos de edades
Recin nacido:
Enterocolitis necrosante (la ms frecuente).
Diverticulitis aguda de Meckel (rara).
Apendicitis aguda (rara).
Nio mayor:
Apendicitis aguda (peritonitis ms frecuente
en pediatra).
Colecistitis aguda.
Diverticulitis aguda de Meckel.
Absceso tubo-ovrico.
Salpingitis aguda supurada.
Omentitis aguda.
Epiploitis aguda.
Adenitis mesentrica.
Todos los sndromes que integran el abdomen
agudo en su estadio final se comportan como una
peritonitis, excepto el hemorrgico, donde la ma-
nifestacin principal es la hipovolemia.
Las peritonitis secundarias son infecciones
polimicrobianas mixtas; son producidas por
aerobios y anaerobios gramnegativos (entero-
bactereceas, enterococos, Bacteriodes fragilis).
Manifestaciones clnicas
Comprenden dolor abdominal, distensin
abdominal, fiebre, mal estado general, taquicar-
dia, vmitos, anorexia, oliguria, deshidratacin.
Pueden existir signos de sepsis grave y shock.
El examen fsico vara dependiendo de la
causa y extensin de la peritonitis: contractura y
defensa abdominal localizada en la zona afectada,
dolor con la descompresin, defensa muscular de
la pared. Debe realizarse un tacto rectal y tomar
las temperaturas rectal y axilar, donde existe diso-
ciacin de ms de medio grado a favor de la rectal.
El diagnstico es fundamentalmente clnico.
Exmenes complementarios
Hemograma, leucograma y eritrosedimenta-
cin, ionograma y gasometra.
Estudios imaginolgicos: radiografa simple de
abdomen, ecografa abdominal; la TAC es una
indicacin excepcional.
Exmenes que demuestran la infeccin: para-
centesis diagnstica, cultivos de lquido intra-
peritoneal y hemocultivo.
Videolaparoscopia, que es un procedimiento
diagnstico y teraputico.
Tratamiento
Ingreso en unidades de terapia intensiva pe-
ditrica (UTIP) o de cuidados intermedios
(UCIM) segn el estado clnico del paciente.
Estabilizacin hemodinmica preoperatoria:
reposicin de volmenes, antibioticoterapia de
amplio espectro por va intravenosa, uso de
inotrpicos.
Otras medidas de sostn: intubacin nasogs-
trica, oxigenacin adecuada, medicin de la
diuresis.
Tratamiento de la causa: eliminar el foco sp-
tico, aspiracin del contenido peritoneal infec-
tado, toma de muestra para estudio de Gram y
cultivo, drenaje de la zona afectada.
Tratamiento quirrgico para eliminar la causa:
realizarlo de forma precoz.
Tratamiento posoperatorio del paciente en
UTIP/UCIM: mantener en posicin semisen-
tada (de Fowler), antibioticoterapia, apoyo
hemodinmico, apoyo nutricional, deteccin
precoz y tratamiento de las complicaciones,
medir la presin intraperitoneal, lavados pe-
ritoneales si estuviera indicado, relaparotoma
programada en casos que lo necesiten.
Tratamiento medicamentoso: relacionado con
la causa especfica, teniendo en cuenta los
grmenes ms frecuentes. Combinaciones que
se sugieren:
Antianaerobio (metronidazol o clindamicina)
ms aminoglucsido ms cefalosporinas de
tercera generacin.
Antianaerobio ms cefalosporinas de tercera
generacin.
Clindamicina ms aztreonam.
Inhibidores de b-lactamasa, asociados o no
a aminoglucsidos.
En las infecciones graves est indicado mero-
penen (monoterapia) o imipenen ms cilastatin,
o piperacillin/tazobactam, o ticarcilina ms cido
clavulnico.
Peritonitis terciaria
Es la peritonitis difusa y persistente, sin foco
infeccioso evidente, con poco exudado fibrinoso
y ausencia de tabicacin intraperitoneal. Se ob-
serva en pacientes que han presentado peritonitis
secundarias que no se resuelven ni evolucionan
hacia la formacin de abscesos intraabdominales
bien delimitados. Ocurre con mayor frecuencia
en pacientes inmunosuprimidos con mltiples
operaciones y crticos de larga estada en UTIP.
Son pacientes con factores predisponentes y que
presentan peritonitis difusas con grmenes poco
frecuentes en las peritonitis secundarias.
An no existe evidencia cierta de cul es
la causa directa. Algunos responsabilizan al
intestino con su translocacin bacteriana, otros
a los fenmenos de la microcirculacin y otros
a los mediadores liberados en la respuesta del
hospedero. Generalmente ocurre por grmenes
multirresistentes; son infecciones mixtas. Dife-
rentes especies de Candida, estafilococos coagu-
lasa-negativos, Pseudomonas, cepas resistentes
de Serratia, Acinetobacter, Enterococcus faecium
y hongos (Candida albicans y glabrata).
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas son las mismas
del resto de las peritonitis, pero se presentan
cuadros de sepsis grave con estado de hipercata-
bolia, febrcula e hiperdinamia vascular, los cuales
evolucionan al fallo multiorgnico.
Con frecuencia es un hallazgo quirrgico. La
peritonitis es de aspecto inflamatorio, con poco o
escaso exudado purulento, que en ocasiones es
estril y no evoluciona a la formacin de abscesos.
Tratamiento
Tratamiento en UTIP.
Medidas especficas de sostn, apoyo hemodi-
nmico y nutricional de acuerdo con la grave-
dad del paciente.
Antibioticoterapia dirigida a tratar los grme-
nes antes mencionados:
Peritonitis por Candida: fluconazol/anfoteri-
cina B.
Carbapenmicos: meropenen.
Combinaciones de clindamicina ms aztreo-
nan, metronidazol ms ciprofloxacina.
Conducta quirrgica.
Los procedimientos y tendencias son muy
diferentes, desde autores que preconizan el ab-
domen abierto para la limpieza constante de la
cavidad hasta otros que recomiendan no operar.
De igual manera, algunos autores prefieren las
exteriorizaciones del tubo digestivo y ostomas,
y otros por el contrario tratan de lograr anasto-
mosis para el restablecimiento de la alimentacin
precoz. Todo hace indicar que con los avances en
la videolaparoscopia y los drenajes de colecciones
por cateterismos dirigidos por ultrasonido se abre
una nueva etapa en el complicado tratamiento de
estas peritonitis.
La ciruga videoendoscpica cada vez se
emplea ms, con excelentes resultados, para el
tratamiento de estas peritonitis.
Estenosis hipertrfica
del ploro
Salvador Carrillo Soriano, Alfredo Portero Urquizo
Es una afeccin que se debe a una hipertrofia
e hiperplasia de las fibras musculares circulares de
la regin del ploro, lo cual produce una disminu-
cin de la luz pilrica e impide el paso adecuado
de los alimentos. Sus causas no se conocen bien,
y existen al respecto diferentes teoras.
Manifestaciones clnicas
Vmito pospandrial inmediato, no bilioso, en
proyectil.
Captulo 2. Ciruga 569
 Onda antiperistltica visible en el epigastrio.
Oliva pilrica palpable, signo patognomnico.
Deshidratacin.
Llanto por hambre.
Alcalosis metablica hipoclormica.
Ictericia.
Desnutricin si el proceso no se soluciona
cuando comienzan los sntomas.
Pseudoestreimiento.
El diagnstico es clnico y epidemiolgico.
La enfermedad se presenta de 1 a 4 por cada
1000 nacidos vivos, y es ms frecuente en los
primognitos, varones, con una relacin de 4 a 1.
En el examen fsico se observa una facies pil-
rica, desnutricin y ondas peristlticas gstricas
visibles de izquierda a derecha. En ocasiones se
puede palpar la oliva pilrica a la derecha de la
lnea media.
Exmenes complementarios
Radiografa simple de abdomen: estmago
dilatado, con disminucin del patrn gaseoso
normal.
Radiografa de esfago, estmago y duodeno en los dos primeros aos, sobre todo entre los 3 y
contrastado. Se observan signos radiolgicos
especficos:
Signo directo: signo de la cuerda, por estre-
chamiento y alargamiento de la luz del ploro.
Signos indirectos: estmago grande y visua-
lizacin de ondas peristlticas (estmago
de lucha), aumento de las secreciones gs-
tricas, reflujo gastroesofgico secundario,
terminacin redondeada del antro pilrico,
existencia de ms del 50 % del contraste
en el estmago despus de 3 h de ingerido.
Ultrasonido abdominal (ofrece el diagnstico
de certeza sin necesidad de someter al nio a
radiaciones y evita el peligro de broncoaspira-
cin de material de contraste). Una vez diag-
nosticada la enfermedad por ultrasonido no es
necesario el estudio radiogrfico contrastado,
el cual se har solo en caso de dudas. Los pa-
rmetros aceptados son los siguientes: dime-
tro del ploro > de 14 mm, pared muscular de
ms de 4 mm, longitud del canal pilrico > de
16 mm, grosor de la pared > 4mm (en los pre-
maturos > 3 mm).
Hemogasomtricos (ionograma y gasome-
tra): alcalosis metablica hipoclormica, hi-
popotasemia e hipocalcemia en dependencia
del cuadro emtico.
Se han descrito complicaciones pre-, intra- y
posoperatorias. Las preoperatorias son desnu-
tricin, deshidratacin y alcalosis metablica;
las intraoperatorias, perforacin de la mucosa
y sangramiento, y las posoperatorias, vmitos,
sepsis, piloromiotoma incompleta por tcnica
quirrgica deficiente.
Tratamiento
Preoperatorio: correccin del equilibrio hdrico
y hemogasomtrico.
570 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Operatorio: piloromiotoma extramucosa.
Posoperatorio: inicio de la va oral a las 6 h de
operado.
An es controversial el uso de ciruga videoen-
doscpica, en particular con las facilidades de la
va umbilical abierta.
Criterio de remisin: Una vez sospechada la
entidad, el paciente debe ser remitido a un servicio
de ciruga peditrica.
Criterio de alta: Cuarto o quinto da sin com-
plicaciones.
Seguimiento: Se seguir por el mdico de la
familia como un nio sano.
Invaginacin intestinal
Elizabeth Hernndez Moore
La invaginacin intestinal es la introduccin
de un segmento de intestino dentro de otro, ge-
neralmente distal, en forma telescpica. Aunque
puede ocurrir a cualquier edad, es ms frecuente
9 meses y en el sexo masculino. Hasta los 2 aos
de edad, en alrededor del 90 % de los casos, se
considera originada por la hiperplasia del tejido
linfoide de la porcin terminal del leon. A partir
de esa edad, la frecuencia de la invaginacin
disminuye, pero aumentan las lesiones orgnicas
que la originan. Las ms frecuentes son divertculo
de Meckel, linfoma intestinal, duplicidad digestiva,
ganglios mesentricos hipertrofiados y plipos,
pero sigue siendo la hiperplasia del tejido linfoide
el hallazgo ms frecuente.
Manifestaciones clnicas
Casos con presentacin tpica (20 a 30 %):
lactante eutrfico con episodios de dolor de
tipo clico, vmitos primero de alimentos y
luego de contenido bilioso y deposiciones con
mucus y sangre.
En ms de la mitad de los casos el nio se
encuentra letrgico y pueden aparecer signos
de deshidratacin.
Pueden faltar algunos de estos signos, lo que
con frecuencia hace difcil el planteamiento
diagnstico.
Al examen fsico el abdomen no est disten-
dido y la palpacin revela una masa alargada,
en forma de embutido. La fosa ilaca derecha
aparece vaca (signo de Dance). Los ruidos hi-
droareos estn aumentados.
Tacto rectal: se constata la presencia de mu-
cus y sangre y se puede sentir al tacto una
masa en el recto si la invaginacin ha progre-
sado hasta esa zona.
Los pacientes que acuden despus de 36 a 48 h
de evolucin. Se observan deshidratados, con
fiebre, distensin abdominal y pueden presen-
tar signos de peritonitis y shock.
Clasificacin
Segn su localizacin:
De intestino delgado: yeyuno-yeyunales,
leo-ileales.
De intestino grueso: colo-clicas.
Mixtas: leo-clicas (son las ms frecuentes
en el lactante).
Segn su evolucin: agudas y crnicas.
Situaciones especiales:
Recurrentes.
Posoperatorias.
Aunque se sospecha por los antecedentes
y el examen fsico, debe confirmarse mediante
estudios de imgenes.
Exmenes complementarios
Laboratorio clnico. Los estudios de laborato-
rio no son especficos para el diagnstico de la
invaginacin. Dependiendo de la duracin de
la enfermedad, puede encontrarse en el leuco-
grama leucocitosis con desviacin a la izquier-
da, y en la gasometra acidosis metablica.
Imaginolgicos:
Radiografa simple de abdomen: patrn ga-
seoso disminuido, asas delgadas distendi-
das. En casos con ms de 36 h de evolucin:
signos de oclusin mecnica.
Ecografa: en la actualidad es el estudio de
eleccin para el diagnstico. Los signos ca-
ractersticos son el signo de la diana en
el corte transversal y el signo del pseudo-
rin en el corte longitudinal. La precisin
diagnstica del estudio por personal entre-
nado se acerca al 100 %. Otras ventajas de
la ecografa son la ausencia de radiaciones
ionizantes, la posibilidad de diagnosticar una
invaginacin de intestino delgado y de iden-
tificar causas anatmicas.
Otros estudios de imgenes que pueden ser
utilizados son el colon por enema con bario y
el neumocolon. Los signos clsicos son la ima-
gen en espiral y la imagen en copa invertida
o muela de cangrejo.
La invaginacin no tratada evoluciona hacia
isquemia intestinal, necrosis y perforacin, con
muerte por fallo multiorgnico.
Tratamiento
El tratamiento de la invaginacin debe rea-
lizarse en un hospital peditrico que cuente con
servicio de ciruga peditrica. Las invaginaciones
no complicadas (hasta 36 h de evolucin) en los
nios de hasta 2 aos pueden ser tratadas me-
diante tcnicas de reduccin con enemas. Puede
utilizarse la reduccin con enemas de bario o aire
con gua de fluoroscopia o con enemas de solucin
salina con gua ecogrfica.
Medidas generales:
Suspender la va oral.
Reposicin de volumen.
Sonda nasogstrica.
No est demostrado que la sedacin mejore el
ndice de reducciones.
Detalles de la tcnica. El cirujano debe
estar presente durante la reduccin. Pueden reali-
zarse tres intentos de 3 min de duracin cuando se
utiliza fluoroscopia. Con gua ecogrfica el nmero
de intentos y su duracin no estn limitados por
el tiempo, sino por el estado clnico del paciente.
No debe sobrepasarse una presin hidrosttica o
neumtica de 100 a 120 mm Hg.
Criterios de reduccin:
Clnicos: desaparicin de los clicos, los vmi-
tos y la tumoracin.
Imaginolgicos: desaparicin de la imagen de
invaginacin, con paso de lquido o aire al in-
testino delgado.
Invaginaciones recurrentes:
Son ms frecuentes despus de la reduccin
no quirrgica, sobre todo en las 48 h siguien-
tes a la reduccin, aunque pueden presentarse
hasta semanas o meses despus.
Por lo general, se diagnostican precozmente.
En nios de hasta 2 aos pueden tratarse con
seguridad mediante enemas y seguimiento ra-
diolgico.
La figura 23.1 muestra el algoritmo para
el diagnstico y tratamiento de la invaginacin
intestinal.
Indicaciones de tratamiento quirrgico:
Fallo en la reduccin mediante enemas.
Perforacin durante el intento de reduccin
con enemas.
Tiempo de evolucin de los sntomas mayor
de 36 h.
Signos de oclusin mecnica o de perforacin
en la radiografa simple de abdomen.
Signos de peritonitis o shock al ingreso.
Identificacin de una causa anatmica en la
ecografa.
A partir de la tercera recurrencia de la inva-
ginacin.
La laparoscopia para el tratamiento de la
invaginacin no est justificada antes de intentar
la reduccin mediante enemas. Est demostrada
su efectividad para:
Comprobar una reduccin dudosa.
Demostrar una causa anatmica.
Realizar cecopexia o ileocecopexia en casos de
recurrencia mltiple.
Criterios de remisin. Ante la sospecha cl-
nica de invaginacin, debe remitirse al paciente
a un hospital peditrico, con servicio de ciruga
peditrica, para la confirmacin del diagnstico
y tratamiento.
Criterios de alta. Despus de una reduccin
exitosa de una invaginacin mediante enemas,
debe ingresarse al paciente en observacin duran-
te 24 h y realizar una ecografa evolutiva antes del
egreso. Despus del tratamiento quirrgico, el alta
Captulo 2. Ciruga 571
Fig. 23.1. Algoritmo de diagnstico y tratamiento de la invaginacin intestinal.

estar determinada por la evolucin posoperato- Factores ovulares:

ria, con seguimiento por el mdico de la familia. Crecimiento demasiado rpido de la mrula
con enclavamiento en la trompa.
Rotura prematura de la membrana pelcida
Embarazo ectpico e implantacin precoz.
Fenmenos de transmigracin uterina (inter-
en la adolescencia na y externa) que producen un alargamiento
Eduardo Labrada Arjona del camino que debe recorrer el vulo.
Fecundacin precoz del vulo, antes de su
El embarazo ectpico es la implantacin llegada a la trompa.
y desarrollo del blastocito fuera de la cavidad Anomalas cromosmicas.
endometrial. El producto de la concepcin casi
siempre se pierde y es un trastorno que puede Clasificacin
causar la muerte. De acuerdo con su localizacin:
Factores predisponentes: Abdominal primitivo.
Factores tubricos: Ovrico (superficial y profundo).
Inflamaciones plvicas. Cornual (en el cuerno uterino).
Cirugas plvicas o abdominales. Tubrico (ms frecuente): fmbrico, ampu-
Anomalas congnitas. lar, stmico o intersticial.
Tumores abdominales. Cervical (en el cuello uterino).
Intraligamentario.
Disfuncin endocrina que ocasiona alteracio-
Dependientes del nmero de embarazos:
nes en la movilidad tubrica.
Gemelares (dobles o triples).
Dispositivos intrauterinos.
Bilaterales.
Estudios contrastados. Combinado (heterotpico): embarazo nor-
Regulaciones menstruales. mal con embarazo ectpico.

572 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Manifestaciones clnicas
Formas clnicas:
No complicado.
Complicado con estabilidad hemodinmica.
Con signos de descompensacin hemodinmi-
ca o shock.
Cuadro clnico:
Etapa inicial (evolucin tranquila):
Amenorrea de pocas semanas, asociada
a sntomas indicativos de embarazo nor-
mal. Pueden presentarse ligeras molestias
abdominales y el dolor acentuado es tardo.
Tacto vaginal: cuello poco elevado, no fran-
camente reblandecido, dolor con su movili-
zacin. El tamao del tero no se corresponde
con una implantacin uterina normal. Se
puede palpar el anejo engrosado.
Segunda fase (evolucin intranquila):
Dolor abdominal que comienza como pun-
zada o sensacin de peso unilateral, que no
se alivia con los analgsicos habituales y se
irradia hacia la columna lumbar, el epigas-
trio, el hipocondrio derecho y en direccin
subclavicular.
Existe goteo intermitente de sangre oscura,
maloliente.
Se acompaa de pequeas lipotimias, vrti-
gos, zumbidos de odos, nuseas.
La palpacin del abdomen por lo general es
negativa.
Tacto vaginal: ablandamiento del fondo de
saco de Douglas por acumulacin de sangre.
Tercera fase (cataclismo): cuadro de hemo-
rragia intraperitoneal masiva, que lleva a un
shock hipovolmico y la muerte.
Signos clnicos ms importantes de embarazo
ectpico:
Signo de Cullen: coloracin azulada periumbi-
lical.
Signos de Lafont: dolor en los hombros, sub-
clavicular o subescapular, relacionado con la
ruptura tubrica, caracterstico de la presencia
de sangre libre en cavidad y dado por la irrita-
cin del nervio frnico.
Signo de Douglas: fondo de saco abombado
y doloroso.
Exmenes complementarios (diagnstico
positivo)
Interrogatorio y examen fsico.
Dosificacin de la fraccin b de la gonadotro-
pina corinica.
Pruebas inmunolgicas de embarazo.
Estudio ecogrfico (por va abdominal o trans-
vaginal): demuestra que el embarazo no est
en el interior del tero.
Videolaparoscopia o, en su defecto, laparosco-
pia: diagnstica en casos de abdomen agudo
de causa no precisada.
Puncin abdominal.
Puncin del fondo de saco de Douglas.
Tratamiento
Puede utilizarse tratamiento farmacolgico
(metotrexato), el cual tiene indicaciones muy
especficas.
Tratamiento quirrgico, ya sea por va lapa-
roscpica o por laparotoma. Se deben utili-
zar tcnicas tratando de conservar el rgano
siempre que sea posible.
Profilaxis antimicrobiana.
La figura 23.2 ilustra la conducta que se debe
seguir ante la sospecha de un embarazo ectpico.
Escroto agudo en la infancia
Enrique J. Vzquez Merayo, Rafael Trinchet Soler
Es la inflamacin aguda del escroto por
cambios en su contenido, lo cual requiere un
tratamiento especfico que en algunos casos es
quirrgico de urgencia. Los signos clsicos de la
inflamacin estn presentes: dolor, calor rubor e
impotencia funcional.
Entre las causas destacan:
Torsin testicular.
Torsin de apndices o hidtides: apndice
testicular (Morgagni), apndice de epiddimo,
rgano de Giraldes, vaso aberrante de Helen.
Epididimitis y orquitis.
Hernia inguinal complicada.
Torsin testicular
La torsin testicular tiene su mayor incidencia
en la adolescencia. Consiste en la rotacin de la
gnada sobre su eje mayor: cuanto ms grados
gire el testculo y ms tiempo medie entre el ini-
cio del cuadro y el tratamiento definitivo, mayor
ser el riesgo de afectacin vascular y de necrosis
testicular. La torsin testicular se presenta con un
cuadro de dolor brusco en el testculo y puede irra-
diarse a la regin inguinal de ese lado, a la parte
baja del abdomen y, en ocasiones, a la regin lum-
bar. El 80 % de los pacientes presentan nuseas,
vmitos y algunos pueden llegar a presentar un
sndrome de repuesta inflamatoria sistmica. La
fiebre y otros sntomas no son frecuentes.
La localizacin de las estructuras intraescro-
tales y el aumento de su consistencia son vitales
para establecer la presencia de un testculo
aumentado de tamao. Algunos cambios en la
estructura anatmica intraescrotal pueden servir
de ayuda diagnstica; a saber:
Orientacin anormal del testculo en relacin
con la lnea transversa escrotal.
Epiddimo del testculo en posicin anterior.
Elevacin del testculo.
Ausencia del reflejo cremastrico, entre otros.
Estas alteraciones no son patognomnicas,
pero pueden tener significacin.
La ecografa con Doppler permite visualizar
la vascularizacin testicular, el flujo circulatorio,
Captulo 2. Ciruga 573
Fig. 23.2. Flujograma de atencin del embarazo ectpico (cuerpo de guardia hospitalario).
el cual est disminuido o ausente en la torsin
del testculo.
El tratamiento es quirrgico. La demora en
el tratamiento quirrgico puede llevar a la pr-
dida de la glndula por una afectacin vascular
irreversible.
Torsin de hidtide
Los apndices testiculares son restos em-
brionarios derivados del conducto de Mller. La
torsin de la hidtide de Morgagni es la causa ms
comn de escroto agudo en los nios entre 10 y
14 aos. Los sntomas generales son parecidos
a las formas leves de torsin testicular, pero en
otras ocasiones pueden comprender gran dolor y
sntomas locales que se confunden con una torsin
testicular grave.
Examen fsico: dolor selectivo en el polo su-
perior del testculo, tumoracin dolorosa pequea
574 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
y mancha azulada o negruzca a travs de la piel
(signo de la mancha suspendida; se observa con
frecuencia).
Conducta: si existe la certeza de que el pa-
ciente presenta una torsin de hidtide, se puede
esperar la resolucin espontnea. El tratamiento
consistir en reposo, antiinflamatorios y anal-
gsicos hasta que desaparezcan los sntomas.
Si hay dudas, debe realizarse una intervencin
quirrgica de urgencia para explorar el escroto.
La recuperacin es rpida y sin consecuencias.
Orquiepididimitis
No se observa con frecuencia en la etapa
prepuberal, sino en perodos posteriores. Pre-
senta generalmente una sintomatologa urinaria
baja, especficamente disuria, piuria y fiebre.
Existe enrojecimiento y edema del escroto, que
es doloroso con la palpacin, y en ocasiones es
difcil de distinguir el epiddimo del testculo. El
cordn espermtico se encuentra aumentado de
tamao y doloroso.
En las etapas iniciales el teste es de tamao
normal, pero a medida que transcurre el tiempo
el hidrocele secundario al proceso inflamatorio
puede confundir con un aumento real del testculo.
Se encuentra, adems, el signo de Prenh positivo
(al elevar el testculo enfermo, se produce mejora
del dolor), aunque no es patognomnico de esta
entidad. El diagnstico de la epididimitis y orquitis
es esencialmente clnico.
Algunos complementarios pueden orientar
en el diagnstico:
Hemograma: leucocitosis con desviacin a la
izquierda.
Estudios de orina: puede existir piuria.
Ecografa testicular: muestra engrosamiento y
edema de las tnicas escrotales, puede existir
ligero hidrocele, se visualizar un epiddimo
engrosado y un testculo aumentado de tama-
o, hipoecognico.
Conducta. Estn indicadas medidas genera-
les, reposo, elevacin del teste, antiinflamatorios,
analgsicos y antibiticos. Son de eleccin la
ciprofloxacina o amoxicilina en asociacin con
cido clavulnico. La intervencin quirrgica
puede estar indicada si se sospecha un absceso y
en casos de gran edema, para la descompresin.
Requiere seguimiento de conjunto con la atencin
primaria para el estudio de las vas urinarias y las
infecciones uretrales en los adolescentes.
Hernia inguinoescrotal incarcerada
y atascada
Ocurre como complicacin de una hernia
inguinal por persistencia del conducto peritoneo
vaginal (cfr. infra Anomalas por persistencia del
conducto peritoneo vaginal). Se palpa un aumento
de volumen doloroso en la zona escrotal y en el
canal inguinal, el cordn espermtico o el liga-
mento redondo en la hembra. La zona de la piel
est enrojecida y edematosa.
Su reduccin no es posible. Est indicado un
tratamiento quirrgico de urgencia.
Infeccin de la piel
Existe el antecedente de un foco primario y
el contenido del escroto es normal.
Traumatismo testicular
El traumatismo testicular es frecuente en el
nio, pero debido a la gran movilidad del teste
y su pequeo tamao, las lesiones no son tan
graves. Se presenta despus del traumatismo
como un dolor intenso que cede espontneamen-
te en breve tiempo. Puede llegar a producir un
cuadro vagal y sncope en algunos pacientes. En
el examen fsico puede presentarse aumento de
volumen del hemiescroto o de ambos escrotos,
enrojecimiento y tumefaccin por la inflamacin.
Puede existir hematocele y tambin equimosis y
hematoma escrotal de intensidad y tamao va-
riable. El testculo est doloroso con la palpacin
y es difcil definir sus caractersticas.
La transiluminacion es negativa. La ecografa
testicular permite visualizar un hematocele y la
integridad o no del testculo y el epiddimo.
Tratamiento. Si es una contusin simple, el
tratamiento es ambulatorio con antiinflamatorios,
reposo y fomentos fros. Se indica seguimiento en
el rea de salud. Si el dolor persiste o aumentan
los signos fsicos despus de 1 h despus del
traumatismo, hay que valorar la posible rotura o
torsin del teste, y est indicado el tratamiento
quirrgico.
Edema escrotal idioptico
La piel del escroto generalmente se observa
edematosa, bilateralmente. El testculo est poco
doloroso y no hay aumento de la temperatura.
El tratamiento es sintomtico (reposo, fomentos
fros). El edema se soluciona espontneamente
en pocos das, sin dejar secuelas.
Hidrocele
Comprende una alteracin en el contenido del
escroto, que est ocupado por lquido translcido.
No se presenta como un cuadro agudo. La piel del
escroto es normal, no est enrojecida.
Picadura de insecto
Produce un cuadro de edema escrotal e infla-
macin de la piel. El dolor en la zona es frecuente.
Un examen cuidadoso puede hacer patente la zona
especfica de la picadura.
El contenido del escroto es normal. El trata-
miento es farmacolgico, con antihistamnicos y
antiinflamatorios, si es necesario.
Escroto agudo en la evolucin
de un sndrome purprico
anafilactoide de Henoch-Schnlein
Hasta un tercio de los pacientes con este
sndrome pueden presentar aumento de volumen
y edema del escroto, dolor y enrojecimiento. El
tratamiento es el del sndrome que lo origina. Se
documenta una buena respuesta al tratamiento
con esteroides. No necesita tratamiento quirrgico.
Tumores testiculares
Los tumores del testculo y de las estructu-
ras paratesticulares pueden simular un escroto
agudo en el 10 al 15 % de los casos. Una buena
anamnesis establece la diferencia respecto de un
proceso agudo.
Los tumores testiculares son lesiones del tes-
te, poco dolorosas o indoloras, que se presentan
Captulo 2. Ciruga 575
como un ndulo slido, firme y duro, generalmen-
te de superficie irregular, sin lesin de la pared
escrotal. Cuando son dolorosos pueden confun-
dirse con una orquiepididimitis o con una torsin
testicular. En ocasiones provocan dolor del cordn
espermtico y sensacin de pesantez escrotal e
hidrocele secundario.
La ecografa escrotal tiene sensibilidad de un
100 % para el diagnstico de las lesiones tumo-
rales testiculares. No obstante, debe completarse
el estudio con TAC y marcadores tumorales para
determinar la extensin de la lesin. Requiere
tratamiento quirrgico con criterios oncolgicos,
pero como una urgencia relativa, luego de hacer
los estudios correspondientes similares, en ge-
neral, a los necesarios ante un tumor abdominal.
Cuerpo extrao en las vas
digestivas
Ana Rosa Martnez Villares
La ingestin de un cuerpo extrao se produce
con ms frecuencia durante el primer ao de la
vida; por lo general, los lactantes tragan objetos
que se encuentran en sus alrededores o que cogen
del suelo mientras gatean. Las monedas son los
cuerpos extraos que los nios pequeos ingieren
con ms frecuencia. En los nios mayores y los
adolescentes, las espinas de pescado o los huesos
de pollo son los objetos que con ms frecuencia
se ingieren accidentalmente.
El riesgo de ingestin aumenta tras el con-
sumo de bebidas fras porque se produce una
disminucin de la agudeza sensitiva oral. En los
nios pequeos o con problemas psiquitricos, las
ingestiones pueden ser repetidas. En ocasiones
puede que se introduzcan objetos en el recto.
Se clasifican segn su forma y localizacin:
Por su forma: romos y punzantes.
Por su localizacin: segn la porcin del tubo
digestivo donde se encuentren.
Manifestaciones clnicas
Puede no haber ningn sntoma y, probable-
mente, innumerables pequeos cuerpos extraos
son expulsados sin que hayan generado compli-
caciones. Los sntomas iniciales suelen ser crisis
tusgenas, atragantamiento, nuseas y sialorrea.
Estos sntomas pueden desaparecer y, si el cuerpo
extrao est impactado en el esfago, aparece
tardamente disfagia o disnea. El diagnstico po-
sitivo se realiza por la anamnesis y los sntomas
acompaantes.
Los pacientes con cuerpos extraos no
alimenticios cuentan a menudo una historia de
ingestin o puede haber testigos. El 90 % de los
objetos ingeridos son radiopacos. La exploracin
radiolgica se realiza de manera sistemtica (cue-
llo, trax y anteroposterior y lateral de abdomen)
para determinar el nmero tipo y localizacin de
objetos sospechosos. En ciertos casos son nece-
sarias las radiografas con contraste (ej., objetos
plsticos).
576 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Una vez en el estmago, el 95 % de los ob-
jetos ingeridos pasan sin dificultad a travs del
tubo digestivo.
Se han descrito complicaciones:
La perforacin debida a cuerpos extraos es
inferior al 1 % y suele producirse en zonas del
esfnter fisiolgico (ploro y vlvula ileocecal),
en zonas de angulacin aguda (curva duode-
nal), en malformaciones intestinales congni-
tas (membranas, diafragmas o divertculos) o
en zonas de intervenciones quirrgicas intes-
tinales previas.
Perforaciones producidas en la extraccin del
cuerpo extrao.
Conducta
Tratamiento preventivo educativo.
Tratamiento mdico conservador. Est indica-
do en la mayor parte de los cuerpos extraos
que han pasado por el esfago y llegan al est-
mago. La mayora atravesar el intestino en 4
o 5 das, lo cual se ve favorecido por la inges-
tin de una dieta rica en residuos.
Los padres deben revisar las heces y evitar
los catrticos. Se mantendr al paciente en vigi-
lancia en su hogar y se indicar que comuniquen
inmediatamente a su mdico la aparicin de
sntomas tales como dolor abdominal, vmitos,
fiebre hematemesis o melena.
Est indicada la extraccin endoscpica en:
Todos los objetos impactados en el esfago.
Todos los objetos ovales de ms de 5 cm de
dimetro o de 2 cm de grosor que se en-
cuentren en el estmago.
Todos los objetos delgados de ms de 10 cm
de longitud que no pueden progresar por la
curva duodenal.
En los lactantes, los objetos de ms de 3 cm
de longitud o 20 mm de dimetro que no
pueden pasar el ploro.
Los imperdibles abiertos y otros objetos
punzantes pueden tratarse conservadora-
mente con ingreso de corta estada.
Un caso particular corresponde a la inges-
tin de bateras (pilas de botn) que pueden
originar cuatro tipos de lesiones: corriente
elctrica, liberacin de sustancias potencial-
mente custicas (sodio, potasio, metales
pesados), lesiones de necrosis por compre-
sin esofgica y efectos txicos excepciona-
les por absorcin de sustancias contenidas
en las bateras. Una batera de botn loca-
lizada en el esfago debe ser extrada con
urgencia. En las de localizacin gstrica la
actitud es controversial, en dependencia de
la experiencia y recursos del endoscopista;
deben extraerse si permanecen ms de 24 h
en el estmago, 72 h sin expulsarse o antes,
si aparecen sntomas. En las localizadas en
el intestino se recomienda monitorizar su
trnsito digestivo y comprobar la elimina-
cin espontnea con las heces.
 Otro caso particular de ingestin de cuerpo
extrao es el de las piezas metlicas imanta-
das. Cuando la ingestin es de un solo imn
no suele haber problemas; sin embargo, la
ingestin de varias piezas imantadas puede
favorecer la formacin de vlvulos intestinales.
Los objetos pequeos y romos que se lo-
calizan en el recto pueden ser expulsados
espontneamente. No obstante, deben ob-
servarse de 12 a 24 h. Suele ser necesario
extraer los grandes y puntiagudos. Es esencial
sedar o dormir al nio para relajar el esfn-
ter anal antes de intentar la extraccin en-
doscpica o con espculo. Se realizar una
laparotoma o ciruga videolaparoscpica si
fallan los tratamientos anteriores.
Bezoares
Los bezoares son cuerpos extraos de natura-
leza orgnica. Se pueden deber a la ingestin de
cabellos (tricobezoares), de restos de vegetales
(fitobezoares) y por ingestin de leche en polvo
con menor proporcin de agua (lactobezoares).
Clnicamente suelen aparecer como cuadros
obstructivos y, en ocasiones, se presentan como
un sndrome pilrico y se palpa una tumoracin
periumbilical y en el epigastrio, en dependencia
del tamao bezoar.
Para su diagnstico es til una radiografa
simple de abdomen. Si el bezoar es de pequeo
tamao puede extraerse por va endoscpica. Si
es de gran tamao, est indicado el tratamiento
quirrgico.
Atresia esofgica
Ruperto Llanes Cspedes, Liset Lpez Fernndez
La atresia esofgica es una malformacin
congnita en la que existe una discontinuidad en
el esfago que se asocia frecuentemente a fstulas
que unen el esfago con la trquea. Se clasifica
en cuatro tipos:
Tipo A: atresia esofgica sin fstula traqueoe-
sofgica.
Tipo B: atresia esofgica con fstula traqueoe-
sofgica proximal.
Tipo C: atresia esofgica con fstula traqueoe-
sofgica distal (la ms frecuente, 90 %).
Tipo D: atresia esofgica con fstula traqueoe-
sofgica proximal y distal.
El diagnstico se establece en el momento del
nacimiento al intentar pasar l a sonda nasogstrica
y observar que no progresa al estmago. Si no se
establece en ese momento, el recin nacido pre-
sentar sofocacin espontneamente o cuando
se trate de alimentar, sialorrea, tos y cianosis.
En el momento del nacimiento es obligado
pasar una sonda nasogstrica en los siguientes
casos:
Todos los pacientes con antecedentes de poli-
hidramnios, ausencia de burbuja gstrica en la
ecografa prenatal o con otros signos de diag-
nstico prenatal indicativo de la malformacin.
Cuando el recin nacido presenta sntomas de
la enfermedad, sialorrea, regurgitacin, atora-
miento, tos y cianosis.
Si la sonda no progresa, se debe realizar una
radiografa de trax para confirmar su posicin. El
contraste que se utilice debe ser aire (10 mL), lo
cual permite dibujar el bolsn superior atrsico. En
casos excepcionales se puede utilizar un contraste
que no sea irritante para las vas respiratorias,
nunca bario.
Otros estudios complementarios
Radiografa simple de abdomen: orientar so-
bre la variedad anatmica de la atresia e indi-
car sobre posibles malformaciones digestivas
asociadas.
Evaluacin ultrasonogrfica: ecocardiograma y
estudio renal.
Pueden ser necesarios otros estudios especficos
para descartar la asociacin con otras malforma-
ciones congnitas y para establecer el mejor
momento para la intervencin quirrgica.
Tratamiento
Preoperatorio (en unidad de cuidados inten-
sivos peditricos):
Incubadora para mantener la temperatura
adecuada.
Mantener el paciente semisentado en 60.
Monitorizacin de los signos vitales con vigi-
lancia de la saturacin de oxgeno. Puede re-
querir ventilacin mecnica.
Aspiracin de las secreciones bucofarngeas.
Garantizar una va venosa adecuada para la
infusin de todo tipo de lquidos.
Antibioticoterapia acorde con la poltica vigen-
te en el servicio.
La atresia esofgica no es una emergencia; se
debe operar con el paciente hemodinmicamente
compensado. Si el paciente requiere de traslado,
se deben garantizar todas las condiciones antes
expuestas.
Tratamiento quirrgico:
Se realizar en un servicio de ciruga neonatal
altamente especializado (cfr. infra Regionali-
zacin de la ciruga neonatal).
El pronstico depende fundamentalmente de
la presencia de otras malformaciones mayo-
res frecuentes (cardiovasculares, digestivas,
renales, seas, entre otras), de la necesidad
de ventilacin mecnica y, aunque en menor
grado, del peso al nacer.
El seguimiento es complejo y prolongado, por
lo que en cada paciente se impone un pro-
grama especfico donde el mdico de la fa-
milia desempea el papel fundamental para
lograr el tratamiento integral que requiere el
paciente.
Captulo 2. Ciruga 577
Hernia diafragmtica
congnita
Jos Muiz Escarpenter, Livn Veita Collazo
La hernia diafragmtica congnita (HDC) es
la protrusin de los rganos abdominales hacia
el interior del trax, o el descenso de los rganos
torcicos al interior del abdomen (hernias pul-
monares transdiafragmticas de Wieting). No es
bien conocida su etiologa. La tasa de incidencia
se estima en 1 por cada 2000 y 1 por cada 5000 na-
cidos vivos.
Las hernias se clasifican en:
Congnitas, las ms frecuentes, y entre estas
la de Hiss-Bochdalek, que es un defecto situado
en el tringulo lateroposterior del hemidiafrag-
ma izquierdo.
Adquiridas, que pueden ser de diferentes ti-
pos, pero las ms frecuentes son las hiatales y
las traumticas.
Manifestaciones clnicas
Prenatales:
Ecografa: permite establecer el diagnstico
en el 88 a 94 % de los casos.
Ultrasonografa Doppler, til para medir vo-
lumen corriente (tidal).
Amniocentesis: disminucin de la concentra-
cin de lecitina y esfingomielina.
Posnatales: dificultad respiratoria del recin
nacido.
Exmenes complementarios
Radiografa anteroposterior vertical de trax:
Hemidiafragma no ntido. Hemidiafragma ele-
vado. Patrn de gas anormal con intestino por
encima del diafragma. Punta de la sonda naso-
gstrica (Levine) en el trax. Angulacin del me-
diastino y desviacin de la silueta cardaca hacia
el hemitrax contralateral. Neumotrax atpico.
Atelectasia en forma de plato junto al diafragma.
Ultrasonografa, radiografas, ecocardiografa:
buscar anomalas asociadas; solo en caso de
dudas est indicada la TAC, fundamentalmen-
te renal y craneal.
Laboratorio: hemograma, gasometra, iono-
grama, glucemia y bilirrubina.
Anomalas asociadas
Aparecen entre el 25 y el 55 % de los casos.
Las malformaciones cardiovasculares son las ms
comunes en estos pacientes (63 %): sndrome
del corazn hipoplsico (ms comn), defectos
del tabique ventricular, anillos vasculares, coar-
tacin artica.
Otras anomalas:
Aparato gastrointestinal: atresia esofgica,
estenosis duodenal, onfalocele y paladar hen-
dido.
Sistema nervioso central: mielomeningocele,
anencefalia, hidrocefalia.
578 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Aparato genitourinario: hidronefrosis, enfer-
medad qustica renal.
Anomalas cromosmicas: sndrome de Pallis-
ter-Killian
Otros sndromes genticos en los que puede
asociarse HDC (muy ligados al pronstico y, por
tanto, a la mortalidad):
Trisoma 13 (sndrome de Patau).
Trisoma 18 (sndrome de Edwards).
Trisoma 21 (sndrome de Down).
Tratamiento
Asistencia del paciente con HDC en la sala
de partos:
Intubacin inmediata antes que el recin na-
cido respire.
No ventilar con mascarilla o careta.
Sonda nasogstrica abierta.
Cateterizacin de vena profunda.
Perfusin de suero glucosado al 10 %.
Traslado urgente a una unidad neonatal espe-
cializada.
Evitar al mximo la hipoxia, la acidosis y el
enfriamiento.
Saber que se trata de una urgencia fisiopatol-
gica, por lo que la correccin quirrgica no es
lo fundamental.
Momento de la ciruga correctiva:
Buscar estabilidad del paciente.
Presin de la arteria pulmonar de 25 a 50 mm Hg.
Ecocardiografa con Doppler: la comunicacin
arteriovenosa derecha-izquierda se hace bidi-
reccional o desaparece.
Mejora en los ndices ventilatorios.
Suele realizarse entre los 3 y 20 das (media
de 8 das).
Si se logran esos criterios antes de las 48 h:
buen pronstico.
Est demostrada la eficacia de la ciruga
videotoracoscpica para la correccin quirrgica
de esta afeccin.
Secuelas
Insuficiencia respiratoria crnica con necesi-
dad de oxigenoterapia domiciliaria.
Defecto ponderal (peso < P5) en el 39 % de
los casos.
Retraso del crecimiento (45 %); generalmente
se compensa despus.
Trastornos sensoriales: hipoacusia (21 %), al-
teracin de potenciales evocados (21 %).
Reflujo gastroesofgico, suele ceder en 2 aos.
A los 8 aos la capacidad vital es de un 89 %
de lo normal. La perfusin est disminuida en
el pulmn ms hipoplsico.
La mortalidad es alta, de alrededor del 50 %.
En los nios cuyos sntomas aparecen despus
de las 24 h es menor del 10 %. En los que al
nacer presentan dificultad respiratoria grave, la
mortalidad es mayor del 80 %. Es este grupo al
que precisamente corresponde la mayora de los
pacientes.
Onfalocele y gastrosquisis
Lydia G. Lpez Martin, Ana L. Rodrguez Fernndez
El onfalocele est caracterizado como un
defecto en el sitio del anillo umbilical, con la
protrusin o hernia de los rganos abdominales.
El contenido eviscerado est cubierto por un
saco que consiste en una membrana avascular,
translcida, compuesta por peritoneo, gelatina de
Wharthon y amnios.
Por otra parte, la gastrosquisis es un defecto
de la pared abdominal donde el cordn umbilical
se encuentra en posicin normal, lateral al de-
fecto y en general a la izquierda de las vsceras
expuestas.
El onfalocele y la gastrosquisis son los dos
tipos ms comunes de defectos de la pared ab-
dominal en el recin nacido. Existen controversias
con respecto a su origen y patogenia, la cual est
relacionada con defectos en los eventos embriol-
gicos de la rotacin del intestino medio y el cierre
de la pared abdominal.
Manifestaciones clnicas
Onfalocele. El tamao del defecto de la
pared abdominal es variable (4 a 12 cm). El saco
usualmente contiene intestino y, con frecuencia
hgado, bazo y estmago. Puede romperse dentro
del tero, durante la labor del parto o despus
del nacimiento. La ruptura temprana provoca gran
edema y exudado sobre la serosa de las vsceras
expuestas.
La presencia de otras malformaciones en el
onfalocele es muy frecuente. Las anomalas car-
diovasculares son comunes, con mayor frecuencia
la tetraloga de Fallot y los defectos del tabique
auricular, asociados a hernias diafragmticas y
defectos esternales. Los sndromes asociados
incluyen: trisomas cromosmicas (13 a 15, 18 y
Tabla 23.1. Diferencias clnicas entre onfalocele y gastrosquisis
tems Onfalocele
Localizacin Anillo umbilical Lateral al cordn
Tamao del defecto Variable (4-10 cm) Pequeo (< 4 cm)
Saco Presente Ausente
Insercin del cordn En el saco Normal
Normal Edematoso
Frecuente Inusual
Presente Presente
Pequea A veces normal
Comunes (40-80 %) Raras
Rara Gran riesgo
Rara Comn
21) y el sndrome de Beckwith-Wiedemann. Las
anomalas genitourinarias se asocian con el onfa-
locele hipogstrico y consisten en extrofia vesical,
criptorquidia y malformacin renal. El sndrome
de la lnea media baja consiste en onfalocele hi-
pogstrico, extrofia vesical, duplicidad de colon,
ano imperforado, atresia de colon, anomalas
sacras, esquelticas y mielomeningocele. Pueden
encontrarse otras anomalas congnitas.
Los onfaloceles se clasifican segn:
Tamao del defecto: grandes, medianos y pe-
queos.
Estado del saco: roto y no roto.
Gastrosquisis. Nunca tiene saco y la evis-
ceracin generalmente contiene asas intestinales
edematosas y acartonadas. Puede estar presente
el estmago, pero casi nunca el hgado. Excluyen-
do las del tracto gastrointestinal, las anomalas
asociadas son raras. Se han visto enfermedades
cardacas congnitas y hernias diafragmticas.
Las diferencias clnicas entre onfalocele y
gastrosquisis pueden observarse en la tabla 23.1.
El diagnstico es totalmente clnico. Los
complementarios tienen como finalidad descar-
tar otras malformaciones asociadas y conocer el
estado del paciente.
Se han descrito las siguientes complicaciones:
Preoperatorias:
Alto riesgo de hipotermia, deshidratacin,
hipovolemia e infeccin a punto de partida
de las vsceras expuestas.
Isquemia, necrosis e infeccin del intestino.
Vlvulo del intestino.
Posoperatorias:
Sndrome compartimental.
Nutricionales.
Hernia incisional.
Dehiscencia y sepsis de la herida quirrgica.
Tratamiento
Diagnstico prenatal. No existe como tal
un mtodo preventivo. El diagnstico prenatal es
muy importante y se basa en la ultrasonografa
que detecta el defecto de la pared abdominal y
Gastrosquisis
Captulo 2. Ciruga 579
las anomalas asociadas, la cual ayuda a una co-
rrecta recepcin del nio y un mejor tratamiento
perinatal.
Tratamiento curativo. La proteccin ade-
cuada del contenido herniado es vital, cubrindolo
con gasas hmedas y tibias mediante una tcnica
asptica. El uso de una bolsa plstica para evitar
la prdida de calor es muy efectivo. Son necesa-
rios adems:
Acceso intravenoso por encima del diafragma.
Realizar descompresin gastrointestinal (con
una sonda nasogstrica).
Reposicin de lquidos y electrlitos.
Soporte ventilatorio mecnico si es necesario.
Antibioticoterapia de amplio espectro.
Evaluacin cardaca y renal completa.
Prevencin de la hipotermia.
Todas estas condicionantes hay que mante-
nerlas durante el traslado, si este fuera necesario.
Tratamiento especfico. El objetivo del
tratamiento es el cierre quirrgico de la pared
luego de reintegrar las vsceras herniadas a la
cavidad abdominal. En ocasiones se requiere el
uso de mallas protsicas.
Criterios de remisin: Remitir siempre a
una unidad de cuidados intensivos quirrgicos
neonatales.
Criterios de alta: Dependen principalmente
del grado de prematuridad, las anomalas aso-
ciadas y las complicaciones intestinales. Siempre
con seguimiento en conjunto con el mdico de
la familia.
Atresias y estenosis intestinales
Claudio Puente Fonseca
Atresia es la imperforacin u oclusin de un
orificio o conducto normal del cuerpo humano
que, en el caso del intestino, provoca la obs-
truccin congnita de este rgano. Estenosis es
una estrechez o estrechamiento de un orificio o
conducto, congnito o adquirido. Los segmentos
afectados ms frecuentemente son el yeyuno y
el leon (atresia yeyuno-ileal, responsable de la
tercera parte de los casos de obstruccin intestinal
neonatal). Le siguen en orden de frecuencia las
atresias duodenales y las del colon.
Atresias y estenosis duodenales
Parecen ser debidas a un error en las pri-
meras etapas del desarrollo embrionario. Se
asocian a malformaciones: trisoma 21, defectos
de rotacin del intestino, cardiopatas congnitas,
quistes del coldoco, atresia de las vas biliares,
anomalas de los conductos biliares y pancreti-
cos, atresia esofgica.
No hay forma de prevenirlas. En ocasiones es
posible hacer el diagnstico prenatal.
Manifestaciones clnicas
Antecedentes de polihidramnios.
580 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Vmitos biliosos o aspiracin de un conteni-
do gstrico de color bilioso de ms de 30mL
como primer sntoma de una obstruccin duo-
denal congnita.
Distensin en el epigastrio.
Resto del abdomen excavado.
En los pacientes con estenosis duodenal
generalmente no hay antecedentes de polihidram-
nios ni se comprueba una obstruccin duodenal
en la ecografa prenatal, pero pueden existir
los signos antes expuestos al nacimiento o ms
adelante en la vida.
Exmenes complementarios
Ecografa prenatal, en ocasiones.
Estudio radiogrfico simple del abdomen: se
observa la imagen tpica de doble burbuja.
Ecografa abdominal: resulta til para estable-
cer el diagnstico diferencial con el pncreas
anular.
Si este estudio se realiza con Doppler, sea posi-
ble diagnosticar la presencia de una vena porta
preduodenal comprimiendo el duodeno.
Excepcionalmente se emplean estudios del
tracto digestivo superior con contraste, pero
tiene valor el colon por enema para demostrar
un colon de desuso.
Cuando se diagnostica tempranamente y se
realiza una intervencin quirrgica oportuna, la
supervivencia puede variar desde el 60 % hasta
ms del 90 %. En los pacientes con estenosis
duodenal, el pronstico es ms favorable y pueden
evolucionar sin sntomas hasta la edad preescolar
o hasta la adultez.
Tratamiento
Cuando el nio est compensado se realiza
la intervencin quirrgica.
Las complicaciones preoperatorias ms fre-
cuentes son las relacionadas con los desequilibrios
hidroelectrolticos, y las posoperatorias son las
spticas.
Atresias y estenosis yeyuno-ileales
Entre las principales etiologas citadas se
encuentran la teora de la falta de revacuolizacin
del intestino, de las catstrofes vasculares mesen-
tricas tardas durante el desarrollo embrionario,
la transmisin autosmica recesiva y las lesiones
yatrognicas, como la perforacin intrauterina
debida a una amniocentesis o la ligadura de un
cordn umbilical que contiene intestino. Puede
ser adquirida como consecuencia de enteritis
necrosante.
La atresia y la estenosis yeyuno-ileales son
de las causas ms importantes de obstruccin
intestinal en el recin nacido. Entre las atresias
y estenosis, las primeras constituyen el 95% del
total. Segn diferentes series, la incidencia vara
de 1 cada 330 nacidos vivos hasta 1 cada 10 000.
 No existe forma de prevenir estas anomalas
y el diagnstico prenatal es ms impreciso que
en las duodenales.
Manifestaciones clnicas
Antecedentes de polihidramnios, con ms fre-
cuencia en los casos de atresia yeyunal proximal.
Vmitos biliosos.
Distensin abdominal.
Imposibilidad de expulsar meconio.
Ictericia. en ocasiones.
En casos muy distendidos o complicados se
pueden apreciar en la pared del abdomen ve-
nas, asas intestinales y, en ocasiones, ondas
peristlticas.
En los casos de estenosis yeyuno-ileal exis-
te una oclusin parcial de la luz; el cuadro
clnico es el de una obstruccin intestinal in-
completa.
Exmenes complementarios
Ecografa prenatal: polihidramnios.
Estudio radiogrfico simple de abdomen en las
posiciones vertical y acostado. La presencia de
varias asas intestinales dilatadas y de niveles
hidroareos indican fuertemente una obstruc-
cin intestinal mecnica en el recin nacido.
Colon por enema: microcolon por desuso.
La supervivencia puede variar desde un 50
hasta un 90 %. Es mejor el pronstico en las
atresias nicas ms distales, y se observa un
aumento de la mortalidad en aquellos pacientes
con atresias mltiples, en las atresias en rbol
de navidad y cuando la atresia se asocia a leo
meconial, peritonitis meconial o gastrosquisis.
Tratamiento
Cuando el nio est compensado, se realiza
la intervencin quirrgica.
Las complicaciones preoperatorios ms fre-
cuentes son las relacionadas con los desequilibrios
hidroelectrolticos, y las posoperatorias son las
spticas, sndrome de intestino corto y disfuncin
heptica inducida por alimentacin parenteral
prolongada.
Atresias y estenosis del colon
Solamente el 2 al 15 % de las atresias intes-
tinales ocurren en el colon. Su incidencia puede
llegar hasta 1 por cada 66 000 nacimientos.
Al igual que las dems atresias intestinales,
se puede asociar a otras malformaciones. No hay
forma de prevenirla.
La clasificacin es casi similar a la de las atre-
sias yeyuno-ileales y el cuadro clnico es tambin
muy similar, pero por ser obstrucciones bajas la
aparicin de los vmitos es tarda y la distensin
paulatina y generalizada. El diagnstico se esta-
blece por los estudios radiolgicos de abdomen
simple y se corrobora con el colon por enema. La
evolucin es generalmente satisfactoria luego de
la correccin quirrgica.
Cada da aparecen nuevos informes de
resultados favorables sobre el uso de ciruga
videoendoscpica para el tratamiento quirrgico
de las atresias y estenosis intestinales.
Malformaciones anorrectales
Ruperto Llanes Cspedes
Las malformaciones anorrectales constituyen
una de las principales causas de obstruccin intes-
tinal del recin nacido. Se deben a un conjunto de
malformaciones del ano y el recto, con expresin
variable en su complejidad que pudieran asociarse
a otras anomalas congnitas.
No son un evento aislado. Al contrario, exis-
te una relacin estrecha entre la gentica y la
embriologa, donde la dismorfognesis del mes-
odermo regional y el papel del tabique urorrectal
resultan importantes en la remodelacin final de
la regin anorrectal.
Manifestaciones clnicas
Se define por la ausencia del ano u otras mal-
formaciones de la regin anorrectal. En ocasiones
existe en fecaluria (varn), expulsin de meconio
por la vagina o el vestbulo de la vulva (hembra)
o a travs de una fstula cutnea (ambos sexos).
Muchas veces estn asociadas a otras anomalas
congnitas, fundamentalmente genitourinarias,
cardiovasculares, esquelticas y nerviosas y otras.
Se clasifican en malformaciones anorrectales
con fstula y sin fstula, y de acuerdo con el sexo:
Defectos en el varn: fstula cutnea, esteno-
sis anal, membrana anal, malformacin tipo
asa de cubo (bucket handle), fstula rectou-
retral bulbar, fstula rectouretral prosttica y
rectovesical, imperforacin anal sin fstula,
atresia y estenosis anal.
Defectos en la hembra: fstula cutnea, fstula
rectovestibular y vaginal, imperforacin anal
sin fstula, atresia rectal y estenosis, persis-
tencia de la cloaca, defectos complejos, grupo
de defectos heterogneos inusuales.
Las malformaciones anorrectales constituyen
el 25 % de las malformaciones digestivas. Tienen
una frecuencia de 1 cada 4000 nacidos vivos y
son ms frecuentes en el varn (1.4:1), aunque
varan en las lesiones bajas (V-H; 1-1) y altas
(V-H; 1,8-1). Casi siempre se sospechan por el
obstetra o el neonatlogo en el saln de partos.
Ayudan a su diagnstico un buen examen
fsico de la regin perineal, con la visualizacin o
no de una fstula, as como los hallazgos clnicos
antes mencionados y la presencia en ocasiones
de anomalas congnitas asociadas.
Exmenes complementarios
Radiografa lateral de abdomen con el paciente
en decbito prono y elevacin de las caderas
(sustituy el clsico invertograma): se realiza
en ocasiones cuando se desea precisar entre
Captulo 2. Ciruga 581
 la variedad alta y baja sin fstula. Se necesita
esperar 24 h despus de nacido el nio para
que el aire deglutido llegue a la porcin ms
distal del bolsn rectal ciego.
Ultrasonido abdominal y perineal.
Radiografa del hueso sacro.
Estudio contrastado del cabo distal de la co-
lostoma.
Ecocardiografa.
Tomografa axial computarizada y resonancia
magntica nuclear para precisar el diagnstico
y establecer un pronstico: son indicaciones
excepcionales.
Los pacientes con malformaciones anorrec-
tales presentan complicaciones inherentes al
sndrome oclusivo intestinal y a sus anomalas
congnitas asociadas. Una vez corregida la
malformacin puede encontrarse estreimien-
to o incontinencia fecal, trastornos urinarios y
disfuncin sexual, asociados en ocasiones a la
tcnica quirrgica o a la complejidad del tipo de
malformacin.
Tratamiento
Criterios de remisin: una vez sospechada
la malformacin anorrectal, el paciente debe ser
hospitalizado en el servicio de neonatologa o ci-
ruga (en dependencia de la edad), para concluir
el diagnstico y tomar la conducta consecuente
segn el tipo de malformacin y el sexo, como
expresan los algoritmos de conducta que ilustran
las figuras 23.3 y 23.4.
El tratamiento curativo es la solucin quirr-
gica en dependencia del tipo de malformacin.
Fig. 23.3. Algoritmo de conducta en la hembra. (ARSPS: anorrectoplastia sagital posterior, VUP: vaginoplastia,
uretroplastia, perinoplastia).
582 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Criterios de alta. Estos pacientes se siguen
por consulta externa durante toda la infancia y
se interviene ante la presencia de variadas com-
plicaciones. Siempre se recomiendan normas de
hbitos defecatorios.
Aganglionosis congnita
del colon
Luis Alexis Gravern Snchez
La aganglionosis congnita del colon o en-
fermedad de Hirschsprung es una malformacin
congnita del sistema nervioso entrico que se
caracteriza por la ausencia de clulas ganglionares
en los plexos mientricos de Auerbach y submu-
cosos de Meissner y Henles de la porcin distal
del intestino. Se presenta con una incidencia de 1
cada 5000 recin nacidos vivos, con una relacin
de 4:1 a favor del sexo masculino. Es rara en la
raza negra y en los asiticos.
Se describen las causas siguientes:
Gentica: herencia multifactorial polignica sin
claro diseo hereditario.
Alteracin en la embriognesis de las crestas
neurales: fallo o detencin en la migracin
cefalocaudal de los precursores neuronales,
derivados de la cresta neural, a lo largo del
intestino durante la embriognesis.
Inmunolgica: basada en la demostracin de
un incremento en la expresin del antgeno
tipo 2 en la mucosa y submucosa de los pa-
cientes con la enfermedad, lo que podra ser
responsable de una respuesta inmunolgica en
contra de los neuroblastos.
Fig. 23.4. Algoritmo de conducta en el varn. (ARSPS: anorrectoplastia sagital posterior).
Manifestaciones clnicas
Formas clnicas de presentacin:
Retardo en la expulsin de meconio, conside-
rado el elemento cardinal en la historia de la
enfermedad. Indica la presencia de la enfer-
medad en ms del 90 % de los casos.
Oclusin intestinal: cuadro doloroso abdominal
de tipo clico, no expulsin de heces ni gases,
vmitos que varan de biliosos a fecaloideos,
distensin abdominal progresiva con asas in-
testinales visibles en la pared abdominal y rui-
dos hidroareos aumentados.
Perforacin intestinal: cuadro peritoneal se-
cundario a la perforacin del intestino, disten-
dido generalmente a nivel del ciego y en la
etapa neonatal.
Enterocolitis: proceso infeccioso intestinal gra-
ve caracterizado por distensin abdominal, v-
mitos biliosos, fiebre y episodios de diarreas
explosivas ftidas, sobre todo ante el estmulo
rectal.
Estreimiento crnico: puede comenzar des-
de el perodo neonatal como un retardo o no
expulsin de meconio y extenderse al perodo
de lactante y nio mayor, cuando se pueden
encontrar fecalomas palpables en el marco
clico, con marcada distensin abdominal, ex-
tremidades delgadas y grado variable de mal-
nutricin.
Segn la extensin del segmento intestinal
aganglinico se clasifica en:
Acalasia del esfnter anal interno (segmento
ultracorto).
Rectosigmoidea clsica (75 % de los pacientes).
Aganglionosis de segmento largo: extendida
ms all del colon sigmoide proximal.
Aganglionosis total del colon.
Aganglionosis total del intestino (forma ms
rara de la enfermedad).
Se establece el diagnstico positivo teniendo
en cuenta:
Antecedentes: polihidramnios, retardo en la
expulsin de meconio.
Cuadro clnico (vanse las formas de presen-
tacin).
Examen fsico: los hallazgos estn en relacin
con la edad en el momento de comienzo de la
enfermedad y la forma clnica de presentacin
de esta.
Tacto rectal: canal anorrectal estrecho y largo
que ajusta al dedo del guante del explorador y
ampolla rectal vaca. Es frecuente una diarrea
explosiva al retirar el dedo del recto. Puede
existir un grado variable de hipertona del es-
fnter anal interno.
Exmenes complementarios
Radiografa simple de abdomen: distensin in-
testinal con predominio en el colon y en oca-
siones signos de oclusin mecnica. Pudiera
estar presente neumoperitoneo cuando existe
perforacin intestinal asociada.
Colostograma: se observa en la mayora de
los casos cambio de calibre (zona de transi-
cin) en forma de embudo durante el paso de
Captulo 2. Ciruga 583
 contraste retrgrado por el recto (tcnica de
Neuhauser), con una mala evacuacin durante
el vaciamiento (persistencia del contraste en el
colon a las 24 h de hecho el estudio). Microco-
lon en la aganglionosis total.
Manometra rectal: demostracin fisiopatol-
gica de la ausencia de relajacin del esfnter
anal interno y recto ante la dilatacin con ba-
ln (ausencia del reflejo rectoanal inhibitorio).
Biopsia rectal: expresin histolgica y confir-
macin diagnstica de la enfermedad, dada
por la ausencia de clulas ganglionares en los
plexos mientricos y submucosos del intestino
e hipertrofia de los troncos nerviosos. Desde
el punto de vista histoqumico se demuestra
por un incremento marcado en la reaccin de
acetilcolinesterasa en la lmina propia y mus-
cularis mucosae del segmento aganglinico.
Tratamiento
Con relacin a la forma clnica de presen-
tacin:
Oclusin intestinal: colostoma terminal en el del anillo inguinal profundo. Este conducto se
sitio donde existan clulas ganglionares (ma-
peo intestinal). De no disponer del estudio his-
tolgico intraoperatorio, se realiza una colos-
toma transversa derecha.
Perforacin intestinal: similar al procedimiento
anterior, pero adems se exterioriza el sitio de
la perforacin intestinal.
Enterocolitis: tratamiento antibitico enrgico, dos algunos factores hormonales relacionados
estmulo rectal peridico e irrigacin rectal re-
trgrada.
Constipacin crnica: laxantes, irrigacin in-
testinal retrgrada y estmulo rectal hasta que
se decida la intervencin quirrgica definitiva.
Cuando el colon est dilatado, es conveniente
realizar una colostoma terminal antes del ma-
peo del colon para recuperar el calibre normal
del intestino antes del descenso.
La ciruga definitiva debe realizarse una vez
establecido el diagnstico, de preferencia en la
etapa neonatal y en un solo tiempo quirrgico
siempre que sea factible. Adems, se deben res-
petar los principios del tratamiento quirrgico de
la enfermedad, independientemente de la tcnica
utilizada. Las tcnicas quirrgicas ms utiliza-
das han sido la de Swenson, Duhamel y Soave.
Actualmente la rectosigmoidectoma transanal
primaria ha devenido en la tcnica de referencia
para el tratamiento definitivo de la enfermedad
de Hirschsprung rectosigmoidea clsica. El tras-
plante de intestino se reserva para los casos de
aganglionosis intestinal total.
La ciruga videoendoscpica es de gran
utilidad en los pacientes con reas extensas de
agangliosis.
Pueden presentarse complicaciones pre- y
posoperatorias:
Preoperatorias:
Enterocolitis asociada a la enfermedad de
Hirschsprung.
584 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Perforacin intestinal.
Oclusin intestinal.
Retraso del desarrollo pondoestatural.
Posoperatorias:
Estenosis de la anastomosis.
Dehiscencia.
Retraccin.
Absceso perirrectal.
Incontinencia.
Constipacin.
Aganglionosis residual.
Anomalas por persistencia
del conducto peritoneo
vaginal
Hermes Daniel Hernndez Alfonso
El conducto peritoneo vaginal (CPV) se desa-
rrolla durante el tercer mes de la gestacin como
una prolongacin del peritoneo parietal a travs
oblitera espontneamente desde el anillo inguinal
profundo hasta el testculo despus del descenso
testicular completo, lo cual puede ocurrir inme-
diatamente despus del nacimiento, persistir por
aos o permanecer permeable toda la vida.
Los mecanismos de control de este evento
son desconocidos, pero pudieran estar involucra-
con el descenso del testculo, como por ejemplo
el pptido de calcitonina.
Variantes de persistencia del CPV:
Hernia inguinal: persistencia parcial de la por-
cin proximal del conducto con dimetro sufi-
ciente como para permitir la salida de vsceras
abdominales. El aumento de volumen se ob-
serva en la regin inguinal.
Hernia inguinoescrotal: persistencia total del
CPV; las vsceras abdominales llegan al escroto.
Hidrocele comunicante: persistencia total del
CPV con dimetro pequeo que solo permite
la salida de lquido intraabdominal al escroto;
cambia de volumen con el reposo y los cam-
bios de posicin.
Hidrocele no comunicante: presencia de l-
quido en la capa vaginal del testculo que por
obliteracin del conducto no permite su inter-
cambio con la cavidad abdominal; es llamado
tambin hidrocele tabicado.
Quiste del cordn: se obliteran las porciones
proximal y distal del conducto y el lquido que-
da retenido en un punto intermedio del canal
inguinal; la tumoracin no es reductible. La
lesin equivalente en la hembra se denomina
quiste o hidrocele del conducto de Nuck.
Factores contribuyentes al desarrollo de la
hernia inguinal congnita:
Urogenitales: testculo no descendido, extrofia
vesical.
Incremento del lquido peritoneal: ascitis, cor-
tocircuitos ventrculo-peritoneal.
 Incremento de la presin intraabdominal: on-
falocele y gastrosquisis reparados, ascitis grave,
peritonitis meconial.
Enfermedad respiratoria crnica: fibrosis qus-
tica.
Alteraciones del tejido conectivo: sndrome
de Ehlers-Danlos, sndrome de Hunter-Hurler,
sndrome de Marfn.
Diagnstico
Es imprescindible una anamnesis y examen
fsico adecuados para establecer el diagnstico:
Hernias:
Se establece al detectar una masa palpable
que emerge a travs del anillo inguinal, late-
ralmente al tubrculo pbico.
Pueden ser bilaterales, que aumentan con
los esfuerzos, como el llanto, los pujos, los
golpes de tos.
Puede palparse un tumor o, por el contra-
rio, solo un engrosamiento del cordn (signo
del guante de seda), que puede reducir es-
pontneamente o por maniobra de presin
suave.
Si llegan al escroto llenan este de arriba ha-
cia abajo.
Cuando se hacen dolorosas e irreductibles
con cambios de coloracin, signos de oclu-
sin intestinal total o parcial y vmitos evi-
dencian su complicacin.
Los testculos no descendidos se asocian ge-
neralmente a hernias.
Hidrocele:
Puede ser evidente desde el nacimiento,
unilateral o bilateral.
Se caracteriza por un escroto suave, reni-
tente, translcido, fluctuante alrededor del
testculo, mayor en las noches, ms peque-
o e incluso puede desaparecer en las ma-
anas (si es comunicante).
El escroto se va llenando de lquido de abajo
hacia arriba.
Puede ser irreductible cuando es tabicado,
qustico o de tensin.
El diagnstico de todas estas afecciones es
esencialmente clnico.
Exmenes complementarios
Imaginologa. Puede ser til en algunos casos
para establecer el diagnstico diferencial, so-
bre todo ante las complicaciones. Puede rea-
lizarse un ultrasonido simple o con Doppler
para descartar si existe una torsin testicular
y afectacin del rgano.
Laboratorio: hemograma con diferencial.
Tratamiento
Recordar que toda hernia inguinal se intervie-
ne quirrgicamente en cuanto se diagnostica,
siempre y cuando las condiciones generales
del paciente sean buenas.
Se realizar una intervencin quirrgica de ur-
gencia en los pacientes con hernias complicadas.
Los hidroceles y quistes del cordn se operan
a partir del ao de edad.
Complicaciones de las anomalas del CPV:
Preoperatorias:
Las hernias pueden atascarse, encarcelarse,
estrangularse o perder su derecho a domi-
cilio (rara en nios). Debe descartarse su
asociacin con una torsin de testculo no
descendido.
Estas complicaciones pueden asociarse a is-
quemia, necrosis de las vsceras intraabdo-
minales (o ambas).
Los hidroceles pueden tener un crecimiento
brusco y hacerse dolorosos o evolucionar a
la tensin mxima.
Intraoperatorias: complicaciones relacionadas
con la anestesia, sangrado, lesin visceral, de
los elementos del cordn producto de deficien-
tes tcnicas quirrgicas.
Posoperatorias: sangrado y hematoma local,
dehiscencia de suturas, sepsis, persistencia
o recidiva de la anomala, hidroceles crnicos
posquirrgicos, granulomas serticos, atrofia
testicular, testculo no descendido ascendente
o atrapado, esterilidad.
Fimosis
Salvador Carrillo Soriano, Alfredo Portero Urquizo
La fimosis es una estrechez del orificio pre-
pucial usualmente debida a balanopostitis que
determina la no retraccin del prepucio sobre el
glande. Puede traer como consecuencia orina en
goteo, chorro fino o esfuerzo miccional. Es de rara
presentacin antes de los 5 aos. Esta definicin
excluye, por tanto, las adherencias balanoprepu-
ciales, que son normales en el 96 % de los recin
nacidos y el 80 % de los nios entre 5 y 13 aos,
y cuya separacin progresa de forma espontnea
con la edad y es completada en la pubertad.
La dilatacin y lisis manual de las adherencias
no se debe realizar en la etapa de recin nacido,
de lactante y de nio hasta los 3 aos. Solo es
necesaria la comprobacin del meato libre de
obstruccin.
Definiciones:
Parafimosis: anillo prepucial estrecho que se
atasca en el surco coronal.
Balanitis: inflamacin o infeccin del glande.
Postitis: inflamacin o infeccin del prepucio.
Meatitis: inflamacin del meato uretral.
Antecedentes:
Balanitis previas.
Parafimosis repetidas.
Dilataciones prepuciales cruentas.
En el examen fsico se observa la presencia
de un anillo prepucial estrecho, blanquecino, con
Captulo 2. Ciruga 585
aspecto cicatricial, que imposibilita descubrir el
glande durante la exploracin. Puede o no obser-
varse el orificio uretral. Durante la miccin puede
ocurrir la retencin de orina dentro del prepucio,
lo que se conoce como vejiga prepucial. En
ocasiones aparece el chorro de orina en forma
de goteo fino e intermitente.
Tratamiento
Conducta mdica (si no existe un proceso ci-
catricial franco): aplicacin local de cremas
esteroideas (crema de betametasona) en el
anillo prepucial, 2 veces al da por un perodo
no mayor de 2 meses.
Indicaciones quirrgicas de circuncisin: anillo
prepucial cicatricial, balanitis xertica oblite-
rante, estenosis puntiforme del anillo prepucial
de cualquier causa (incluyendo las causadas
por parafimosis anteriores), balanopostitis re-
petidas, lactantes con sepsis urinaria repetidas
cuya nica causa sea adherencias balanopre-
puciales que determinan una obstruccin al
flujo de orina y no pueden ser dilatadas nor-
malmente.
Hernia umbilical y hernia
epigstrica
Salvador Carrillo Soriano, Alfredo Portero Urquizo
Hernia umbilical
La hernia umbilical es la protrusin de una
vscera o parte de ella a travs del anillo umbilical,
resultado del cierre incompleto de este. Se citan
como causas las falta de aproximacin de los
msculos rectos durante el perodo intrauterino,
la falta de anclaje del ligamento redondo y la
falta de respuesta fibrtica adecuada luego de la
trombosis de los vasos umbilicales.
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas consisten en
un aumento de volumen de la regin umbilical,
reductible, elstico, no doloroso, con presencia
de ruidos hidroareos a ese nivel, que protruye
con la tos y el llanto. Rara vez se complica con
atascamiento o estrangulacin.
Tratamiento
Si se realiza el diagnstico de hernia umbilical
en un recin nacido o nio menor de 1 ao:
Se le orienta a la madre que no necesita trata-
miento quirrgico a esa edad.
No se debe colocar fajas ni instrumentos que
presionen el contenido de la hernia hacia la
cavidad abdominal.
Tratamiento quirrgico:
Nio mayor de 4 aos y con anillo aponeur-
tico de ms de 2,5 cm.
586 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Nios de menor edad y con anillo aponeur-
tico de menor dimetro, si han sufrido episo-
dios de irreductibilidad o crisis dolorosas no
atribuibles a otra causa.
Hernia epigstrica
El cuadro clnico es muy similar al de la hernia
umbilical. La diferencia radica en la localizacin,
que en este caso es exactamente en la lnea media
por encima del ombligo.
El tratamiento es quirrgico, si se mantiene
sintomtica. Se realiza despus de los 4 aos
de edad.
Escroto vaco
Maria Amarilys Muoz lvarez, Miguel Gonzlez Sabn
En esta denominacin se incluyen varias con-
diciones en las cuales uno o ambos testculos no
se encuentran en la bolsa escrotal. Las principales
causas descritas son:
Ausencia testicular: implica un fallo embriol-
gico de la cresta gonadal; no se forma el tes-
tculo ni los vasos espermticos o el conducto
deferente.
Atrofia testicular: atrofia del tejido testicular
ya formado a causa de accidentes vasculares
intrauterinos o perinatales.
Testculo desaparecido: atrofia testicular don-
de no existe tejido testicular identificable, pero
s vasos espermticos y conducto deferente.
Testculo no descendido verdadero: es aquel
que detuvo su descenso en algn punto a lo
largo de su trayecto normal.
Los factores predisponentes son prematu-
ridad, bajo peso al nacer, embarazo gemelar,
exposicin a estrgenos maternos, padre con crip-
torquidia. Al respecto se han expuesto diferentes
teoras, tales como anomalas en el gubernaculum
testis y msculo cremster, bandas fibrosas en el
canal inguinal, disminucin de la presin intraab-
dominal y anomalas intrnsecas del testculo y
del epiddimo.
Testculo no descendido ectpico: es el que
se encuentra fuera del trayecto de descenso
normal.
Testculo no descendido yatrognico: es el
testculo que haba descendido normalmente
y que despus de una ciruga inguinal qued
atrapado en posicin alta en el tejido cicatrizal.
Testculo retrctil: es el testculo que descen-
di normalmente y que se retrae dentro del
canal inguinal de manera intermitente por
contractura del msculo cremster.
Orquiectoma.
La afeccin puede clasificarse en:
Unilateral o bilateral.
Con testculo palpable o no palpable.
Aislada o asociada a sndromes.
Manifestaciones clnicas
El fundamental motivo de consulta es la
ausencia del testculo en la bolsa escrotal. El
examen fsico debe realizarse en posicin supina
y en cuclillas, si es necesario en varias ocasiones
antes de definir una conducta definitiva, en es-
pecial cuando se trata de un lactante o cuando
existe duda diagnstica. Es esencial identificar si
la afeccin es unilateral o bilateral, si el testculo
es palpable o no, y es una entidad aislada o se
encuentra formando parte de un sndrome.
En los casos unilaterales puede observarse
asimetra escrotal e hipertrofia testicular compen-
sadora, que puede ser signo de ausencia testicular
contralateral. Los pacientes con testculo no des-
cendido bilateral presentan hipoplasia de ambas
bolsas escrotales y tienen una alta probabilidad
de asociacin con otras anomalas.
Si hubiese un testculo palpable se debe de-
terminar si este es retrctil, su tamao y posicin.
Las localizaciones ectpicas ms frecuentes son
raz del pene, la regin femoral, la regin perineal
y la bolsa escrotal contralateral (ectopia cruzada).
Los testculos no descendidos pueden aso-
ciarse a diferentes afecciones, tales como hernia
inguinal, hidrocele, hipospadia, sndrome de
Down, tumor de Wilms, sndrome de abdomen
en ciruelas pasas, sndrome de Prader Willi y
sndrome de Klinefelter. La presencia de hipos-
padia indica una alta probabilidad de presentar
trastornos de la diferenciacin sexual.
Diagnostico positivo clnico-epidemiolgico
Un testculo no descendido palpable se encuen-
tra en el 3 a 5 % de los recin nacidos a trmino
y en el 30 % de los prematuros. El 15 % de los
casos de criptorquidia son bilaterales.
La mayora de los testculos criptorqudicos la lesin del conducto deferente, la posicin tes-
palpables descienden espontneamente en los
primeros meses de la vida. La incidencia de
los testculos no descendidos al ao de edad
es del 0,7 al 1 %.
Los testculos no palpables representan el 20 %
de todos los testculos no descendidos, de los
cuales el 40 % son intraabdominales, el 40 % se
encuentran en la regin inguinal y el 20 % son
atrficos o ausentes.
Exmenes complementarios
Todos los nios con testculos impalpables
bilaterales y los pacientes con cualquiera de las
formas de criptorquidia que presenten hipos-
padias sern evaluados para descartar estados
intersexuales. Se realizarn:
Estudios cromosmicos.
Dosificaciones hormonales (testosterona, LH,
FSH).
Ultrasonografa para descartar la presencia de
estructuras mullerianas.
La agenesia bilateral puede ser diagnosticada
mediante la comparacin de niveles basales
de hormona LH, FSH y testosterona y tras la
estimulacin con HGC, donde se encontrarn
concentraciones altas de LH y FSH tras la es-
timulacin, sin cambios en la dosificacin de
testosterona.
Los estudios ultrasonogrficos son importan-
tes en los pacientes con testculos impalpables
o para el estudio de anomalas asociadas. En
el caso de los impalpables, la localizacin ul-
trasonogrfica de los testculos orientar en la
conducta quirrgica inicial: inguinotoma, si se
observan en el canal o videolaparoscopia, si
se localizan en la cavidad abdominal o no se
visualizan.
Las estructuras mullerianas pueden ser fcil-
mente identificadas mediante estudios ultra-
sonogrficos; sin embargo, pueden emplearse
otros estudios como la TAC o la RMN para in-
vestigar anomalas asociadas ms complejas.
Tratamiento
El tratamiento es siempre quirrgico, excepto
en el testculo retrctil, que tiene indicaciones
especficas. La modalidad videolaparoscpica es
fundamental, en particular en los nios en los
que no se palpa el testculo en el canal inguinal.
Las complicaciones generales de los pacientes
con criptorquidia son:
Mayor predisposicin a la torsin y traumatis-
mo testicular.
Atrofia del teste.
Cncer testicular (de 4 a 7 veces mayor riesgo
de padecer de cncer de testculo que la po-
blacin en general, aun despus de una orqui-
dopexia temprana).
Infertilidad.
Las complicaciones ms frecuentes relaciona-
das con la orquidopexia son la atrofia testicular,
ticular anormal y la orquiepididimitis.
Criterios de remisin: Todo nio que presente
una bolsa escrotal vaca debe ser remitido a un
servicio de ciruga o urologa peditrica.
Criterios de alta: Todos los pacientes tratados
por esta afeccin deben ser seguidos a largo plazo
para valorar el tamao y la posicin del testculo
descendido, la necesidad de orquiectoma por
atrofia, la colocacin de prtesis y la posibilidad
de desarrollo de una neoplasia que, a pesar del
descenso testicular, es mayor que en un nio sano.
Se requiere la colaboracin y apoyo del mdico
de la familia para lograr el seguimiento correcto.
Anomalas vasculares
Sara Idalia Gonzlez Fernndez, Felipe Rolando
Lpez Delgado
Las anomalas vasculares son trastornos vascu-
lares congnitos producidos por aberraciones en la
angiognesis durante la etapa embrionaria. Pueden
estar localizados en la piel o en cualquier rgano
del cuerpo donde exista endotelio vascular. Pueden
afectar vasos capilares, venosos, linfticos y arteriales.
Captulo 2. Ciruga 587
Las causas que provocan estas anomalas no estn
bien determinadas, aunque s se reconoce que existe
hiperplasia y displasia del endotelio vascular por erro-
res en la morfognesis.
Las lesiones pueden estar o no presentes
al nacimiento. Los sntomas y signos estarn en
dependencia de la localizacin de la anomala y
del tipo de vaso afectado. Por la gran variedad en
la forma de presentacin, hasta hace unos aos
existi mucha confusin en la terminologa, por lo
que se cre una clasificacin biolgica (Fig.23.5)
basada en el comportamiento de las diferentes
anomalas vasculares: las que presentan hiperpla-
sia del endotelio se denominan tumores vascula-
res, y las que presentan displasia se denominan
malformaciones vasculares.
Hemangioma
El hemangioma es un tumor primario de la
microvasculatura caracterizado por la prolifera-
cin (hiperplasia) de las clulas endoteliales. Es
exclusivo de la infancia y predomina en el sexo
femenino (relacin de 4:1) con una frecuencia del
10 al 12 % de todos los recin nacidos.
Presenta tres fases evolutivas:
Fase de crecimiento: el 30 a 40 % estn pre-
sentes al nacimiento, el resto aparece a las
3 a 4 semanas de la vida como una mancha o
punto rosado fresa. Crecen hasta los 6 a 8 meses
de edad.
Fase de involucin: comienza a partir del ao
de edad, cuando que dejan de crecer y co-
mienzan a desaparecer.
Fase de posinvolucin: en un 50% de los casos
la regresin es completa a los 5 aos de edad.
El resto puede dejar secuelas: telangiectasias,
escaras, tejido fibroadiposo y distorsin.
Tratamiento
La naturaleza es la mejor cura, ya que siem-
pre involucionan, pero un 10 a 20 % de estos
requieren tratamiento por:
Destruccin extensa.
Fig. 23.5. Clasificacin biolgica de las anomalas vasculares.
588 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Gran tamao con distorsin anatmica.
Obstruccin de orificios vitales.
Invasin del botn mamario.
Localizacin visceral.
Trombocitopenia (Kasabach-Merrit).
Tratamiento mdico:
Primera lnea: esteroides (sistmicos o intra-
lesionales).
Segunda lnea: interfern a (subcutneo o in-
tralesional) en dosis de 3 millones de unidades
por m de superficie corporal.
Tratamiento quirrgico:
Embolizacin.
Lser.
Exresis quirrgica.
Malformaciones vasculares
Las malformaciones vasculares forman
un heterogneo grupo de lesiones vasculares
compuestas de vasos displsicos con endotelio
normal. Predomina un tipo de vaso: capilar,
venoso, linftico y arterial. La mayora siempre
estn presentes al nacer, crecen progresivamente
y nunca desaparecen.
Malformacin vascular capilar (mancha
en vino de oporto). Se trata de una ectasia en
la dermis papilar y reticular superior. Crece con
la piel, nunca remite y acompaa los siguientes
sndromes: de Klippel-Trenaunay-Weber, de Par-
kes-Weber, facomatosis, de Sturge-Weber.
Malformacin vascular venosa. Las mal-
formaciones venosas son hemodinmicamente
inactivas, pueden ocurrir en cualquier parte de
la piel u otros rganos y se presentan como
parches o masas azules que pueden aumentar
con los esfuerzos. Estn presentes al nacer y
crecen progresivamente durante la infancia y la
adolescencia. Las lesiones pueden ser dolorosas
por hematomas o trombosis. En la mayora de
los casos el diagnstico se realiza por el examen
fsico. A veces es necesario realizar ultrasonidos
de partes blandas. La necesidad de diagnstico
por resonancia magntica nuclear y angiografas
es excepcional.
Malformacin vascular linftica. Existen
dos tipos:
Microqustica: pequeas vesculas superficiales.
Macroqustica: grandes quistes subcutneos.
Generalmente estn presentes al nacer y
crecen con el paciente. Se localizan con ms
frecuencia en el cuello y se diagnostican por el
examen fsico, ecografa y BAAF, si hay duda.
Malformaciones arteriovenosas. Son
lesiones activamente hemodinmicas, con co-
municacin arteriovenosa. Son visibles al nacer y
crecen rpidamente. El diagnstico clnico es di-
recto por el examen fsico: parche de piel rosada,
venas muy dilatadas, soplos, frmito, calientes,
pueden reproducir fallos cardacos congestivos. Es
de valor el ultrasonido en caso de dudas.
Tratamiento
Malformacin vascular capilar: lser.
Malformacin vascular venosa:
Compresin: se utiliza como primera lnea de
tratamiento el vendaje elstico compresivo.
Esclerosis percutnea: se realizar como se-
gunda opcin y con sustancias esclerosantes
(ethibloc, polidocanol).
Malformacin vascular linftica:
Exresis quirrgica en la mayora de los casos.
Escleroterapia: cuando la exresis resulta
muy peligrosa porque afecte rganos y pon-
ga en peligro la vida (vasos y nervios) (OK-
432, ethibloc).
Malformaciones arteriovenosas (el tratamiento
constituye un verdadero reto ya que son peli-
grosas y difciles de tratar):
Se realiza embolizacin arterial superselectiva.
Exresis quirrgica.
Atresia de vas biliares
Ramn Villamil Martnez, Miurkis Endis Miranda,
Pastor Thomas Olivares
La atresia de las vas biliares (AVB) es un
proceso inflamatorio desconocido y progresivo
que conduce a la destruccin y obliteracin de la
va biliar intra- y extraheptica con fibrosis, que
en su evolucin natural conduce a cirrosis biliar
precoz y ocasiona el fallecimiento antes de los
3 aos de la vida, si no se realizan rpidamente las
acciones teraputicas necesarias. Su incidencia en
el mundo oscila entre 1 cada 8000 nacidos vivos
y 1 cada 18000 nacidos vivos, y es mayor en los
pases asiticos. Su causa es todava desconocida.
Manifestaciones clnicas
Recin nacido o lactante a trmino, de peso y
aspecto normal, en el que entre las 2 y 6 semanas
de la vida aparecen:
Ictericia.
Coluria.
Hipoacolia.
Hepatomegalia firme.
Buen estado general que se deteriora rpida-
mente y aparecen signos de hipertensin por-
tal como esplenomegalia, ascitis y circulacin
colateral visible.
Infecciones frecuentes, colangitis, peritonitis
espontneas.
Sangrado clnicamente significativo por coagu-
lopata secundaria.
Cirrosis e insuficiencia heptica irreversible.
Anatomopatolgicamente, las atresias de vas
biliares se clasifican en tres tipos:
Tipo 1: hasta el conducto coldoco. Puede aso-
ciarse a quiste de coldoco proximal. Se ob-
serva en el 10 % de los pacientes.
Tipo 2: hasta el conducto heptico. Es la menos
frecuente y solo se ve en el 2 % de los casos.
Tipo 3: hasta todo el sistema biliar extrahep-
tico y hasta la porta heptica. Es la ms fre-
cuente y ocurre en el 88 % de los pacientes.
Etiolgicamente se clasifican en:
Sindrmica o embrionaria. Se observa en el 10
a 20 % de los casos y se acompaa de otras
anomalas como poliesplenia, malrotacin,
vena cava inferior interrumpida, situs inversus,
vena porta preduodenal, defectos cardacos y
otros. Tambin es conocida como sndrome de
poliesplenia o BASM (sigla inglesa de biliary
atresia splenic malformation syndrome).
No sindrmica o posnatal. Es la ms frecuente
(80 a 90 % de los pacientes), y su presenta-
cin clnica es aislada y ms tarda.
El diagnstico positivo (Fig. 23.6) se esta-
blece teniendo en cuenta aspectos clnicos-epi-
demiolgicos. Debe realizarse precozmente
(antes de las 8 semanas) y se basa en la clnica
fundamentalmente.
Exmenes complementarios
Bioqumicos:
Elevacin de la bilirrubina conjugada o directa.
Elevacin de la -glutamil-transpeptidasa,
la fosfatasa alcalina, la 5-nucleotidasa, as
como los cidos biliares y las transaminasas
glutmico-pirvica y glutmico-oxalactica.
Coagulograma y hemograma: con frecuencia
puede encontrarse prolongacin del tiempo de
protrombina y del caoln, as como cierto grado
de anemia.
Imaginolgicos:
Ultrasonido heptico y abdominal: ausencia
o disminucin de tamao de la vescula biliar
sin dilatacin de las vas biliares. La ausencia
de este signo no descarta la presencia de AVB.
Gammagrafa con istopos radiactivos.
Colangiorresonancia magntica nuclear: no
se realiza de rutina.
Captulo 2. Ciruga 589
Fig. 23.6. Algoritmo diagnstico en la atresia de vas biliares.
Colangiopancreatografa retrgrada endos-
cpica (CPRE): no se realiza de rutina.
Colangiografa intraoperatoria: puede ser por
laparotoma o por videolaparoscopia (como se
realiza en Cuba).
Anatomopatolgico: biopsia heptica.
Tratamiento
No existen evidencias de que el uso de ci-
ruga videoendoscpica sea superior a la tcnica
convencional. Las principales complicaciones son
colangitis, hipertensin portal, cirrosis heptica,
desnutricin y trastornos metablicos, quistes
intrahepticos y sndrome hepatopulmonar.
Criterios de remisin: Todo recin nacido o
lactante pequeo con ictericia, coluria, acolia o
hipoacolia prolongada ms all de la segunda
semana de la vida. La operacin correctiva la
realiza el grupo de ciruga hepatobiliar.
Criterios de alta hospitalaria: Los pacientes
sern egresados despus de 10 das como mnimo
con antimicrobianos, con va enteral funcional y
sin complicaciones. Sin embargo, debe mantener-
se una constante interrelacin entre los niveles
de atencin.
Factores pronsticos:
Edad a la operacin.
Restablecimiento de flujo biliar.
Histologa de la placa biliar (mayor de 150 ).
Presencia de cirrosis heptica.
Tipo de atresia.
Cifras posoperatorias de bilirrubina.
Estado nutricional.
Crisis de colangitis.
Enfermedades asociadas.
590 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Factor centro (est demostrado que los cen-
tros que realizan ms de cinco atresias biliares
anuales tienen mejores resultados).
Trasplante heptico en la atresia de vas
biliares. La atresia de vas biliares es la principal
indicacin de trasplante heptico en los nios y
constituye la indicacin de ms del 50 % del total
de trasplantes de este rgano.
Hemorragia digestiva
Ana Barbarita Navarro Sombert
El sangrado o hemorragia digestiva es toda
prdida aguda o crnica de sangre procedente del
tubo digestivo. De causas e intensidad variables,
se presenta con relativa frecuencia en el nio
y generalmente no reviste excesiva gravedad,
excepto cuando su presentacin es masiva, lo
cual puede poner en riesgo la vida del paciente y
desencadenar uno de los episodios ms estresan-
tes para el profesional de asistencia que atiende
esta situacin.
Clasificacin
Segn su localizacin la hemorragia digestiva
se clasifica en:
Hemorragia digestiva alta: prdida de sangre
originada en el tubo digestivo superior, desde
la regin orofarngea hasta el ngulo de Tre-
itz, con una intensidad suficiente como para
que se manifieste con hematemesis, melena
o ambas.
 Hemorragia digestiva baja: prdida de sangre
por el ano procedente de una lesin localizada
distalmente al ngulo de Treitz. Se manifiesta
con hematoquecia, rectorragia o enterorragia.
Algunos autores incluyen en este grupo la he-
morragia intermedia o media, localizada entre
el ligamento de Treitz y la vlvula ileocecal, la
cual puede evolucionar con melena o entero-
rragia dependiendo de la velocidad del trnsito
intestinal (vase el captulo 12, Sistema di-
gestivo).
Clasificacin segn la magnitud del sangrado:
Sangrado digestivo leve: prdida de sangre de
un 5 a 9 % del volumen circulante (VC).
Sangrado digestivo moderado: prdida de
sangre superior al 10 % del VC.
Sangrado digestivo grave: prdida de sangre
superior al 30 % del VC.
Clasificacin segn su forma de presentacin:
Aguda: sangrado de aparicin brusca, demos-
trable, con prdidas variables.
Crnica: sangrado lento, poco evidente.
Clasificacin etiolgica del sangrado digestivo
alto segn grupos de edades:
Recin nacidos:
Lesiones agudas de la mucosa gastroduode-
nal (erosiones, lceras de estrs, por sepsis,
traumatismos).
Deglucin de sangre materna (proveniente
del canal del parto o del pezn agrietado).
Gastritis amnitica.
Enfermedad hemorrgica del recin nacido.
Coagulopatas.
Malformaciones vasculares.
En el lactante y nio mayor:
Lesiones agudas: gastritis, duodenitis, gas-
troduodenitis, lceras ppticas sangrantes,
secundarias a estrs, sepsis, infeccin por
Helicobacter pylori.
Esofagitis por reflujo.
Vrices esofgicas y gastropatas secunda-
rias a hipertensin portal.
Ditesis hemorrgica.
Duplicidades digestivas.
Otras: malformaciones vasculares, hemo-
rragia nasal deglutida, sndrome de Mallory
Weiss, sndrome de Zollinger Ellison (raro en
nios).
A cualquier edad:
Lesiones agudas de la mucosa gastroduode-
nal por frmacos, quemaduras (lceras de
Curling), traumatismos craneoenceflicos
(lceras de Cushing).
Tumores (raros).
Malformaciones vasculares (Rend Osler,
sndrome de Bean, enfermedad de Dieula-
foy, angiomas, estmago en sanda).
Divertculos.
Plipos.
Otras: yatrogenias (por procedimientos e ins-
trumentaciones manuales, quirrgicas o en-
doscpicas) y hemorragias producidas por el
dengue hemorrgico.
Para la clasificacin del sangrado digestivo
bajo consltese el captulo 12, Sistema diges-
tivo.
Diagnstico
Para confirmar que ha existido sangrado se
pasa una sonda nasogstrica en los casos reque-
ridos y se realiza un tacto rectal. Tambin puede
lograrse a travs de mtodos qumicos (Apt y
Downey). Se debe precisar etiologa, la cuanta de
las prdidas y las consecuencias hemodinmicas
que ello ha trado para el paciente.
Historia clnica. Se deben investigar los
aspectos siguientes: caractersticas de la sangre
expulsada, historia de hemorragia por traumatis-
mos, cateterismo umbilical, presencia de equimo-
sis, prpura (ditesis hemorrgica), antecedentes
de lceras, reflujo gastroesofgico, ingestin de
sustancias gastroerosivas, situaciones de estrs,
infecciones graves, quemaduras, posoperatorio,
prdida de peso, sntomas de anemia aguda.
Otros sntomas asociados son dolor abdominal o
anal, diarreas, estreimiento, fiebre y tenesmo.
Exploracin fsica general y por sis-
temas. Incluye la determinacin del pulso, la
tensin arterial, sus relaciones en decbito y en
posicin sentada, y la repercusin hemodinmica.
Son signos orientadores los siguientes: hepatome-
galia, esplenomegalia, telangiectasias en mucosa,
manchas melnicas, ascitis y araas vasculares.
En el examen anal y tacto rectal se determina la
presencia de fisura anal, plipos, invaginacin
intestinal, prolapso y hemorroides. En la regin
nasofarngea se buscan traumatismos y plipos.
Exmenes complementarios
Hemograma con diferencial: resultados varia-
bles segn la magnitud de las prdidas o por el
proceso de restauracin de volumen.
Plaquetas: disminuidas en el hiperesplenismo.
Tiempo de hemorragia: puede estar prolonga-
do en las afecciones hematolgicas y las coa-
gulopatas.
Tiempo de protrombina y tromboplastina.
Ionograma.
Gasometra: acidosis metablica en los san-
grados graves.
Nitrgeno ureico en sangre-creatinina: > de
30 en la hemorragia digestiva alta; <de 30 en
la hemorragia baja.
Urea-creatinina.
Pruebas cruzadas, antgenos y anticuerpos
para la hepatitis.
Grupo y factor.
Otras: determinacin de anticuerpos monoclo-
nales.
Estudios de coprocultivos y parasitolgicos se-
riados.
Medulograma en situaciones especficas, como
la sospecha de un proceso linfoproliferativo.
Captulo 2. Ciruga 591
 Mtodos especiales de diagnstico:
Mtodos endoscpicos (enriquecidos con tc-
nicas de amplificacin de imgenes, croma-
tografa y fluorescencia, imgenes en banda
estrecha, ecografa endoscpica y balones
acoplados desaereados):
Endoscopia superior (de eleccin en hemo-
rragias digestivas altas).
Rectosigmoidoscopia y colonoscopia.
Enteroscopia (sangrados distales al ngulo
de Treitz.)
Otros: endoscopia virtual, cpsulas endos-
cpicas electrnicas.
4.2 Imaginologa.
Radiografa simple de abdomen (estudio no
especfico).
Ultrasonografa: ultrasonido abdominal (in-
vaginacin intestinal, tumores), ecoendos-
copia con puncin y aspiracin, Doppler para
precisar el eje esplenoportal, resistencia y
tipo de flujo (hepatopedal, hepatofugal) en
la hipertensin portal.
Mtodos isotpicos: en las hemorragias su-
bagudas o intermitentes se utiliza tecnecio
99 o sulfuro coloidal.
Angiografa: detecta sangrados cuando son
superiores a 0,5 mL/min. Su uso es infre-
cuente.
TAC: de eleccin en las fstulas aortoentricas.
Resonancia magntica nuclear: en situacio-
nes especficas.
Estudios contrastados: trnsito intestinal,
colon por enema, enema con doble contras-
te y neumocolon.
Laparoscopia videoasistida.
Tratamiento
Conducta ante un sangrado digestivo:
Estabilizacin hemodinmica.
Hospitalizacin en la unidad de cuidados in-
tensivos.
Estudios complementarios.
Tratamiento del shock hipovolmico:
Cateterismo venoso, reposicin de volumen
con cristaloides, coloides.
Correccin del desequilibrio hidromineral y
cido-bsico.
Cateterismo vesical para medir la diuresis
horaria.
Monitorizacin de frecuencia cardaca, ten-
sin arterial y frecuencia respiratoria.
Uso de inotrpicos segn criterio mdico.
Evtese el uso de bloqueantes adrenrgicos
durante el sangrado agudo.
Detener el sangrado:
Tratamiento general y farmacolgico.
Tratamiento endoscpico.
Tratamiento quirrgico.
Tratamiento combinado.
Conducta ante una hemorragia digestiva alta
(tratamiento general y farmacolgico):
Lavado gstrico solo para facilitar el estudio
endoscpico, de forma gentil con solucin sa-
lina isotnica.
592 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Inhibidores de los receptores H2 (ranitidina,
famotidina). No usar cimetidina en el sangra-
do agudo.
Inhibidores de la bomba de protones: ome-
prazol (0,4 a 0,8 mg/kg/da) o esomeprazol,
lansoprazol, pantoprazol.
Protectores de la mucosa: sucralfato (0,5 a 1 g
cada 6 h), prostaglandinas.
Anticidos: alusil, magma de magnesia, almax.
Profilaxis de la encefalopata hepatoamonia-
cal: vitamina K (1 mg/kg/da).
Enemas evacuantes de solucin salina isotni-
ca (100 mL por ao de edad).
Profilaxis antibitica segn normas existentes.
Prevencin de las recidivas: apertura tempra-
na de la va oral, tratamiento especfico segn
la causa (sepsis, infeccin por Helicobacter
pylori, entre otras).
Otros medicamentos: cido tranexmico (til
en la profilaxis del sangrado y las recidivas),
vasoconstrictores en sangrados moderados y
graves.
Conducta ante vrices esofgicas con san-
grado agudo:
Tratamiento general y farmacolgico:
Tratamiento convencional antes referido.
Endoscopia diagnstica e intervencionista
como primer procedimiento si se ha logrado
la estabilidad hemodinmica.
Sonda de Sengstaken Blakemore en las pri-
meras 12 a 24 h si el sangrado es impor-
tante; puede asociarse a los procedimientos
endoscpicos.
Tratamiento farmacolgico especfico: so-
matostatina, gilpresina, octeotride (25 a 50 mg/
m2/h, o 1 mg/kg/h), vasopresina.
Combinacin de los anteriores con nitrogli-
cerina por su efecto aditivo.
Tratamiento endoscpico:
Escleroterapia e inyectoterapia (polidocanol
al 3 % y 1,5%, oleato de etanolamina al
5 %, cianoacrilato, adrenalina al 1/10 000,
solucin salina al 0,9%, al 7 %, dextrosa
hipertnica).
Colocacin de bandas elsticas, clips.
Electrocoagulacin bipolar.
Fotocoagulacin con lser y YAG laser (an-
giodisplasias).
Tratamiento quirrgico en la hemorragia di-
gestiva alta:
Prdida de ms del 30 % de la volemia y el
sangrado no ha sido controlado.
Sangrado persistente por varios das.
Si reaparece en forma masiva.
Ante el fallo de tres sesiones urgentes de
escleroterapia.
Sangrado recurrente despus de haber reti-
rado el baln.
Tratamiento combinado:
Aplicacin de radiologa intervencionista
(derivacin portosistmica transyugular, em-
bolizacin arterial selectiva con tcnicas de
sustraccin digital).
Procedimientos endoscpicos videoasistidos.
 Para el tratamiento de la hemorragia digestiva pacientes inestables se cumplirn todas las medidas
baja consltese el captulo 12, Sistema digestivo. encaminadas a prevenir o tratar el shock y, una vez
En los pacientes estables o con sangrado crnico estabilizadas, se realizar el tratamiento especfico
el tratamiento depender de la causa. Este puede de la lesin. El tratamiento quirrgico de urgencia
ser mdico (higinico-diettico-medicamentoso), se realizar ante cualquier causa que no sea con-
endoscpico, quirrgico, por radiologa interven- trolable, y se har a travs de una laparotoma
cionista o mediante tratamiento combinado. En los exploradora o por tcnica videoasistida.

Calendario quirrgico
Jianella Manzano Suarez, Yanet Hidalgo Marrero, Rafael Trinchet Soler

Tabla 23.2. Calendario quirrgico

Proceso Momento de la intervencin

Quiste de la cola de la ceja Mayor de 3 mm, puede diferirse hasta el ao de edad

Adenitis cervical Cuando persista despus de un perodo de 6 a 8 semanas y que no
haya respondido a un ciclo completo de tratamiento antimicrobiano, si
la BAAF es negativa
Quiste tirogloso De 4 a 5aos (edad preescolar)
Remanentes branquiales:
- 1.er arco - De 1 a 5 aos (en ausencia de infeccin).
- 2.do arco - Al diagnstico. Si lactante: mayor de 3 meses.
Tortcolis congnita Cuando hay fallo del tratamiento mdico no quirrgico; limitacin
persistente de la rotacin de la cabeza por acortamiento del msculo
(ECM) despus de 12 a 15 meses de edad; acortamiento persistente del
ECM con hemihipoplasia facial progresiva o en nios con presentacin
inicial despus del ao de edad
Ndulo tiroideo Cuando hay histologa positiva o indeterminada; aumento progresivo
del ndulo, recurrencia de un ndulo qustico despus de la aspiracin
o edad mayor de 13 aos
Tumores de glndulas
salivales:
- Quistes y tumores benignos - De 4 a 5 aos
de partida
- Neoplasias benignas de la - Ms de 6 meses
glndula submaxilar
Rnula sublingual Mayor de 6 meses
Estenosis esofgica Imposibilidad o fracaso de un esquema adecuado de dilataciones
Quiste tmico De 6 meses a 1 ao
Linfangioma qustico De 6 meses a 2 aos
mediastnico
Hiperplasia tmica No es quirrgica, excepto que se comporte como una urgencia por
compresin de las vas respiratorias
Miastenia grave El fracaso del tratamiento mdico obliga a la intervencin a cualquier
edad
Quiste pericrdico Si es sintomtico, despus de los 6 meses
Linfoma de Hodgkin y no Cuando hay signos de compresin aguda u otras complicaciones
Hodgkin
Tumores slidos del Al realizarse el diagnstico
mediastino posterior
Duplicidad esofgica Al diagnstico
Pectum carinatum Adolescencia
Pectum excavatum Despus de los 7 aos
Traqueomalacia Despus del ao, ante el fallo de medidas conservadoras. Antes, si
hay crisis grave de dificultad respiratoria con peligro para la vida o en
pacientes que no pueden ser extubados. En crisis repetidas y graves
de neumona.
Hendidura larngea Despus del ao de edad, si es hendidura laringotraqueal en el perodo
neonatal
Neoplasias benignas de la Mayor de 4 aos
mama en nios

Captulo 2. Ciruga 593

Tabla 23.2. (cont.).

Proceso Momento de la intervencin

Neoplasias benignas de la Mayor de 12 aos. Si edad prepuberal, solo con aumento significativo
mama en nias de volumen o si son sintomticas
Fibroadenoma de la mama Al diagnstico
Ginecomastia Adolescencia
Acalasia Al diagnstico
Atresia de vas biliares Entre 4 y 8 semanas
Hipertensin portal Pacientes del grupo III :
- Absolutas: con fallo de tratamiento esclerosante, sangrado diges-
tivo masivo
- Relativas: hiperesplenismo grave, esplenomegalia gigante; varios
episodios de sangrado, vrices en localizacin de difcil acceso para
el tratamiento endoscpico, evidencias de autoderivacin con de-
sarrollo del sndrome hepatopulmonar u otra manifestacin hemo-
dinmica grave, pacientes incluidos en el programa de trasplante
heptico, domicilio en rea de difcil acceso
Grupo IV:
- Fallo de tres sesiones de escleroterapia de urgencia; sangrado
recurrente despus de retirar la sonda de baln y necesidad de
transfundir ms de la mitad de la volemia o inestabilidad hemo-
dnmica a pesar de una correcta reanimacin con volumen
Litiasis vesicular Litiasis sintomtica y asintomtica cuando persiste por ms de 12 meses
despus del diagnstico y los clculos son radiopacos
Reflujo gastroesofgico - Absolutas: pacientes con episodios de apnea que hayan requerido
reanimacin o pacientes con afeccin respiratoria mantenida o
recurrente. Pacientes con esofagitis clnica demostrada; fallo del
tratamiento mdico y afeccin neurolgica devastadora con decbito
supino o gastrostoma permanente.
- Relativas: cuadro asmatiforme atpico; crisis de pseudocrup nocturno;
episodios de atragantamiento; vmitos crnicos; dismotilidad eso-
fgica intrnseca en pacientes operados de atresia esofgica; hernia
hiatal; dismotilidad esofgica no asociada a atresia esofgica.
Nesidioblastosis Casos graves y refractarios al tratamiento mdico no quirrgico
Esplenopatas no traumticas:
- Esferocitosis - Mayor de 5 aos
- Talasemia - Aumento de la necesidad de transfusiones por ao o la necesidad de
transfundir ms de 200 a 250 mL/kg por ao
Drepanocitemia Ante una crisis grave de secuestro o dos crisis moderadas
Prpura trombocitopnica No remisin espontnea despus de 6 meses (PTI crnica) o fallo del
inmunognica. tratamiento esteroideo definido como persistencia de la plaquetopenia
despus de 2 ciclos de esteroides o contraindicaciones de este trata-
miento
Fstula onfalomesentrica Al diagnstico
Quiste del conducto Despus de los 3 meses
onfalomesentrico
Plipo umbilical Despus de los 3 meses
Granuloma umbilical Con criterio quirrgico
Divertculo de Meckel Sintomtico se opera de urgencia y asintomtico cuando laparotoma
blanca y se encuentra engrosamiento palpable de la base consistente
con mucosa heterotpica, antecedentes de dolor abdominal inexplica-
ble, remanentes del conducto onfalomesentrico con fijacin a la pared
abdominal, evidencia de inflamacin crnica, estrechamiento de la base
Anomalas del uraco:
- Quiste del uraco - Despus de los 3 meses
- Fstula uracal - Despus de los 3 meses
Hernias e hidrocele:
- Hernia umbilical - Mayor de 4 aos
- Hernia inguinal - Al diagnstico
- Hernia epigstrica - Sintomtica o cuando no hay cierre espontneo despus de los 4 aos
- Hidrocele - A los 2 aos
Tabla 23.2. (cont.).

Proceso Momento de la intervencin

Fimosis De 3 a 5 aos
Criptorquidia De 6 meses a 2 aos
Varicocele con criterio Adolescencia con criterio quirrgico
quirrgico
Hipospadias De 6 a 18 meses
Estenosis de meato Al diagnstico
Genitales ambiguos:
- Clitorolabioplastia - Neonatal
- Vaginoplastia - Neonatal o diferir hasta la pubertad
- Reconstruccin uretral - De 6 meses a 1 ao
- Escrotoplastia - De 6 meses a 1 ao
Tumores de ovario Perodo neonatal con diagnstico de ultrasonografa pre- o posnatal
Perodo prepuberal; en la pubertad o adolescencia si tiene ms de 5 cm
de dimetro, se presenta como dolor abdominal independientemente
del dimetro o aumenta progresivamente de tamao en exmenes
sucesivos. Quistes entre 3 y 5 cm de dimetro deben ser observados
al menos 2 ciclos menstruales. Si aumentan de tamao o persisten por
ms de 3 meses est indicada la reseccin quirrgica.
A cualquier edad con cualquier dimensin si tiene componentes slidos
o si es un quiste de ovario torcido
Agenesia vaginal y tabique - Sin tero: antes del comienzo de la vida sexual activa
vaginal transverso - Con tero: antes de la menarquia
Himen imperforado Pubertad, antes de la primera posible menstruacin
Hemangiomas Fracaso de tratamiento mdico no quirrgico
Linfangiomas Fracaso de tratamiento mdico no quirrgico o aumento rpido y pro-
gresivo; se tornen sintomticos (2 a 6 meses de edad y debe hacerse
siempre antes de los 2 aos)
Plipo rectal Etapa preescolar
Fisura anal Si evoluciona a ulceracin anal crnica
Prolapso rectal Persistente despus de varios meses de tratamiento conservador
Malformaciones anorrectales - Variedad baja: recin nacido (RN)
(varn) - Variedad alta con fstula rectourinaria o sin ella: colostoma RN;
ARPSP entre 4 y 8 semanas
Malformaciones anorrectales - Variedad baja: RN
(hembra) - Variedad alta con fstula rectovaginal o sin ella: colostoma RN;
anorrectoplastia sagital posterior (ARPSP) entre 4 y 8 semanas
- Cloaca: colostoma/vaginostoma si necesario en perodo neonatal;
ARPSP despus de 6 meses
Enfermedad de Hirschsprung - Cuadro oclusivo agudo: colostoma en el RN y descenso entre 6 y
12 meses
- Constipacin crnica: Descenso entre 6 y 12 meses sin colostoma
Secuestro pulmonar Intralobar al diagnstico
Extralobar raramente quirrgico
Quistes broncgenos y Al diagnstico
pulmonares
Enfisema lobar Si insuficiencia respiratoria progresiva con peligro para la vida
Si dificultad respiratoria no grave, puede diferirse hasta despus de los
6 meses de edad
Tumores benignos del pulmn Mayor de 6 meses
y la pleura
Atelectasia Fracaso del tratamiento mdico no quirrgico
Hernia diafragmtica RN con estabilizacin fisiolgica preoperatorio (que puede llegar hasta
congnita 7 das o ms)
Malformacin qustica Al diagnstico
adenomatoidea
Quilotrax Fracaso del tratamiento mdico no quirrgico o ante la imposibilidad
de sostener el estado nutricional del paciente
Bronquiectasias Despus de los 4 aos
Regionalizacin de la ciruga
neonatal
Rafael Manuel Trinchet Soler, Carlos Trinchet Varela
Los resultados nacionales y la Organizacin
Internacional de Ciruga Neonatal muestran la
necesidad de la regionalizacin de este tipo de
intervenciones quirrgicas en un grupo de afec-
ciones cuyo tratamiento requiere ser practicado
en centros altamente especializados.
Aspectos organizativos. En Cuba, los cen-
tros regionales sern los hospitales peditricos
provinciales de Holgun, Camagey, Santa Clara
y el William Soler, de la capital del pas.
Distribucin por provincias:
Al centro regional de Holgun deben ser envia-
dos los recin nacidos de Holgun, Guantnamo,
Santiago de Cuba, Granma y Las Tunas.
Al centro regional de Camagey deben ser
enviados los recin nacidos de Camagey y
Ciego de vila.
Al centro regional de Santa Clara deben ser
enviados los recin nacidos de Santa Clara,
Sancti Spritus y Cienfuegos.
Al centro regional del Hospital William Soler por el tiempo que sea necesario en el centro de
deben ser enviados los recin nacidos de Ma-
tanzas, Pinar del Ro e Isla de la Juventud.
Por definicin, las afecciones que deben re-
mitirse son las siguientes:
Atresias esofgicas.
Defectos diafragmticos.
Defectos de la pared abdominal (gastrosquisis
y onfaloceles).
Atresias y estenosis intestinales.
Malformaciones complejas mltiples.
Necesidad de reintervencin de alguna afec-
cin no incluida en las antes mencionadas.
Cada paciente es un reto individual que impo-
ne un anlisis entre el centro emisor y el receptor.
Por ello es posible que algunas afecciones no
incluidas entre las sealadas requieran traslado
596 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
y, de igual manera, pueda requerirse una ciruga
de control de dao en un centro emisor. Todos los
traslados de pacientes deben coordinarse entre
los servicios de neonatologa (de neonatlogo a
neonatlogo), que son los que toman la decisin
y garantizan el traslado, pero en cada centro emi-
sor debe haber existido la valoracin quirrgica
u opinin de los cirujanos. Hay casos que por su
evidencia no requieren evaluacin quirrgica.
El traslado se realizar con los medios y
recursos del SIUM, que se refuerzan con la pre-
sencia del neonatlogo y la enfermera. Ante un
posible traslado, la comunicacin primordial y vital
ser la telefnica, y luego para la confirmacin y
ejecucin de este. Se utilizar adems el correo
electrnico como medio auxiliar y complemen-
tario. A la llegada al centro regional se realizar
una evaluacin integral de cada paciente entre el
equipo de traslado y el de recepcin (evaluacin
de los resultados del traslado).
El seguimiento posterior de cada paciente
es una decisin coordinada entre los mdicos de
asistencia, que puede ir desde completar la re-
cuperacin en la sala de neonatologa del centro
emisor, el seguimiento en la provincia de origen
si las condiciones lo permiten o la continuidad
ciruga neonatal. Toda la actividad debe funcionar
como un sistema integral de referencia y contra-
rreferencia.
Bibliografa
Coran AG (2011). Pediatric Surgery. 7 ed. Phila-
delphia: Saunder.
Holcomb III GW, Murphy JP (2010). Ashcraft
Pediatric Surgery. 5th ed. Philadelphia:
Saunder Elseiver.
ONeill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG,
Caldemone AA (2006). Pediatric Surgery. 2da
ed. USA: Mosby.
Puri P, Hollwarth ME (2009). Pediatric Surgery.
Diagnosis and management ISBN: 978-3-540-
69560-8. New York: Springer.
 Ortopedia
Jos Gonzlez Gil, Saimel Bello Gonzlez

Pie plano

Se aplica este trmino para denominar un pie cuyos arcos longitu-

dinal interno y transversal estn disminuidos o ausentes. Si en una vista
radiogrfica del pie tomada en bipedestacin se traza una lnea que va
desde la cabeza del primer metatarsiano hasta la parte ms baja del
astrgalo y de aqu a la tuberosidad calcnea, se obtendr un ngulo
(ngulo de Moreau-Costa-Bertani) que en condiciones normales se en-
cuentra entre los 120 y 130. Cuando el ngulo es superior a esta cifra
se considera un pie plano.
Lo condicionan factores locales, como suele verse en el pie plano
idioptico, y secundarios a procesos sistmicos, como puede verse en las
parlisis y otro sinnmero de afecciones, entre las cuales se encuentra
el sndrome de Down, donde el pie plano es casi patognomnico. El ms
frecuente es el pie plano idioptico.
En general, los nios nacen con el arco longitudinal interno no visible.
En esta zona del pie se encuentra aumentado el panculo adiposo y, al
comenzar la marcha y realizar las actividades propias de la edad, apro-
ximadamente a los 2 o 3 aos, disminuye el tejido adiposo en cuestin y
aparece el arco plantar. En este momento puede observarse el descenso
del arco longitudinal.

Clasificacin
Grado I: estando el paciente de pie, se observa un esbozo de arco
plantar; el arco aparece al dorsiflexionar el grueso artejo o al poner al
individuo en punta de pies.
Grado II: estando el paciente de pie no se observa arco alguno; sin
embargo, aparece el arco al dorsiflexionar el grueso artejo o al poner
al individuo en punta de pies.
Grado III: estando el paciente de pie no aparece arco en ninguna de
las posiciones antes mencionadas.

Este ltimo puede ir acompaado o no de valgo de tobillo y tambin

de una marcada prominencia del extremo interno del escafoides tarsiano.

Manifestaciones clnicas
Suele acompaarse de sensacin de cansancio o dolor (o ambos),
sobre todo cuando los nios estn largo rato de pie o realizan marchas
prolongadas o saltos. En los nios entre 3 y 6 aos de edad puede pre-
sentarse fatiga de los msculos de la pantorrilla, lo que el nio refiere
como dolor. Esto suele ocurrir en el horario vespertino o en la madrugada.
Tratamiento
El tratamiento conservador est orientado
fundamentalmente al uso de calzado ortopdico.
Los sntomas se atenan con masajes y calor h-
medo. Se debe remitir al paciente a una consulta
de ortopedia.
Variante de pies planos
Existe una forma de expresin mxima de pie
plano que se observa en aquellos casos en que
el astrgalo se encuentra en posicin vertical. Se
observa entonces que el pie adopta la forma de
un balancn. El tratamiento aqu es quirrgico.
Pie cavo
La deformidad del pie en cavo se caracteriza
por un aumento patolgico del arco longitudinal
interno. Si en una vista radiogrfica del pie to-
mada en bipedestacin se traza una lnea que va
desde la cabeza del primer metatarsiano hasta
la parte ms baja del astrgalo y de aqu a la
tuberosidad calcnea, se obtendr un ngulo
(ngulo de Moreau-Costa-Bertani) que en con-
diciones normales se encuentra entre los 120 y
130. Cuando el ngulo es inferior a esta cifra se
considera un pie cavo.
Se puede presentar de forma idioptica
(la ms frecuente), en el curso de una afeccin
neurolgica (ms frecuente en el sndrome de
Charcot-Marie-Tooth), en la diabetes de larga
evolucin, en traumatismos, etc.
Conducta
Debe ponerse al paciente en contacto con un
especialista en ortopedia.
Pie equino
El pie equino es aquella deformidad carac-
terizada por un aumento exagerado de la flexin
plantar del pie y un acortamiento del tendn de
Aquiles. La planta del pie mira hacia debajo y
hacia detrs.
Las formas de aparicin son congnita y
adquirida.
Conducta
Se debe remitir al paciente hacia una consulta
de ortopedia.
Metatarso adductus
Es una afeccin caracterizada por la des-
viacin de la parte anterior del pie hacia la lnea
media, a partir de la articulacin astrgalo esca-
foides, acentundose ms en la articulacin tarso
metatarsiana o de Lisfranc; puede presentarse
sola o acompaada de otras deformidades como
por ejemplo el pie varo equino.
598 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Las formas de aparicin son congnita y adqui-
rida. Entre las adquiridas se encuentran la idioptica,
la secuela de pie varo equino y la traumtica.
Manifestaciones clnicas
En el examen fsico, al plantar el pie del nio en
un plano rgido, la parte delantera del pie se dirige
hacia la lnea media. Para precisar con exactitud se
hace un podograma y un perfil trazando con un lpiz
todo el contorno del pie mientras este se encuentra
apoyado sobre una hoja de papel. Ello permitir
conocer la intensidad de la deformidad, lo cual se
corroborar con el estudio radiolgico.
El pronstico estar en dependencia del mo-
mento en que se realice el diagnstico. El tratamien-
to debe instaurarse lo antes posible, en los primeros
das de nacido, pues de lo contrario, cuando el nio
comienza a caminar, los pies tropiezan y sufre cadas
frecuentes.
Tratamiento
Cuando se presenta como deformidad aislada
suele tratarse con ejercicios correctores desde el
nacimiento hasta las 3 semanas de edad. Estos
consisten en fijar con una mano el calcneo y el
tobillo, y con la otra mano, de forma suave y sin
fuerza, tratar de llevar el antepi a la posicin
de correccin, o sea, a la posicin contraria a la
que tiene. Se realiza 10 veces cada vez que se da
de lactar al nio en el horario diurno. Se remitir
el paciente hacia una consulta de ortopedia.
Pie varo
En esta deformidad la planta del pie se diri-
ge hacia la lnea media. Las formas de aparicin
son congnita y adquirida. La forma idioptica se
presenta con frecuencia en las lesiones estticas
del sistema nervioso central, en el curso de un
pie varo equino o secundarias a traumatismos.
Tratamiento
Inicialmente, en las primeras 3 semanas de la
vida, se recomienda realizar ejercicios correctores
en el sentido inverso a la deformidad. Estos son
ejecutados 10 veces cada vez que se da de lactar
al nio. Se debe remitir al paciente a la consulta
de ortopedia.
Pie varo equino
La anomala en conjunto est compuesta por
tres deformidades:
Equino, que hace que el pie se encuentra en
flexin plantar.
Varo, que hace que la planta del pie mire hacia
la lnea media.
Aduccin que determina la desviacin del an-
tepi hacia la lnea media.
Puede acompaarse de cavo y, raramente,
de torsin tibial interna.
 Por sus antecedentes es multifactorial. No
se descarta una causa mecnica, como pudiera
ser un oligoamnio, en cuyo caso los resultados
del tratamiento siempre sern favorables. Sin
embargo, en los casos de comportamiento rebelde
que son los ms frecuentes, se piensa en una
causa de ndole gentica, que con frecuencia no
despreciable es transmisible. El pie varo equino
puede acompaar tambin a otras afecciones
como la artrogriposis mltiple congnita, el mie-
lomeningocele, etc., y es en este caso un signo
ms de una afeccin sistmica. En una radio-
grafa anteroposterior se observa un paralelismo
entre el astrgalo y el calcneo. Estos huesos,
en condiciones normales, divergen distalmente
aproximadamente 30.
Anatoma patolgica. Todas las estructuras
por delante de estos dos huesos se encuentran
dirigidas hacia abajo y hacia adentro. Arrastran
las partes blandas, que se encuentran alargadas
(tendones peroneos y ligamentos), mientras que
en la parte cncava, los tendones tibiales se en-
cuentran acortados.
Tratamiento
Estn indicados ejercicios manuales para
tratar de corregir primero el adductus, despus el
varo y luego el equino. Se realizarn suavemente,
10 veces cada uno siempre que se ofrezca la lac-
tancia en el horario del da. Se remitir al paciente
hacia una consulta de ortopedia.
Prehallux
Est constituido por la prominencia del ex-
tremo interno del escafoides tarsiano. En la vista
anteroposterior con el paciente en bipedestacin
se observa que el escafoides es muy prominente
en su porcin interna, o en el vrtice de su tube-
rosidad. Justamente donde se implanta el tendn
tibial posterior existe un pequeo huesecillo; es
lo que constituye el prehallux.
Manifestaciones clnicas
No siempre resulta doloroso, pero que cuando
se realizan ejercicios que requieren gran esfuerzo
con los pies (caminatas, carreras, deportes fuer-
tes, etc.) comienza a doler. Esto ocurre general-
mente despus de la pubertad.
Tratamiento
El tratamiento es eminentemente quirrgico.
Se debe remitir al paciente a una consulta de
ortopedia.
Dedos traslapados
Son malposiciones que adoptan los dedos,
en sentido dorsal o plantar, y suelen verse con
mucha frecuencia en los lactantes.
Tratamiento
En esta etapa de la vida se corrige colocando
el dedo en su posicin normal mediante un tren-
zado con una cinta de las mismas que se utilizan
en la canastilla de los nios de esa edad. En los
nios mayores el dedo traslapado con mayor
frecuencia es el quinto, lo cual hace que el nio
sienta molestias. El tratamiento generalmente
es quirrgico.
Hallux valgus
Esta deformidad de caracteriza porque el
primer dedo del pie (dedo gordo) se desva hacia
afuera y puede llegar a colocarse, en los casos
ms serios, debajo del segundo dedo. Se hace
muy prominente la cabeza del primer metatarsia-
no, y la molestia o dolor puede tener tal intensidad
que obliga al paciente a cambiar constantemente
de calzado. Tambin conocida como juanete,
es ms frecuente en personas adultas, aunque
tambin se observa en los nios, sobre todo en
los adolescentes.
Tratamiento
Se coloca una frula de goma (juanetera)
entre el grueso artejo y el segundo, y se utiliza
un calzado de puntera ancha. Finalmente se hace
necesario el tratamiento quirrgico.
Osteocondritis del escafoides
tarsiano
Esta afeccin suele verse entre los 3 y los
6 aos de edad. No resulta frecuente; se detecta
cuando el nio comienza a claudicar y seala que
le duele la parte interna del pie, por delante del
tobillo, lo cual corresponde a la zona del escafoi-
des. En las vistas radiogrficas anteroposterior y
lateral, con carga de peso o sin esta, se observar
inicialmente una disminucin de la densidad del
hueso y, en la medida que el hueso se va compac-
tando, aparecen radiodensidad y adelgazamiento
seo: un verdadero aplastamiento. Su evolucin
es siempre satisfactoria.
Tratamiento
Consiste en hacer reposo por algunos das,
en los perodos de dolor agudo. Los sntomas van
desapareciendo poco a poco con el crecimiento.
Apofisitis de Sever
Esta afeccin tiene un comportamiento muy
similar al de la osteocondritis del escafoides tar-
siano, solo que el dolor se localiza en la tubero-
sidad calcnea. Visualmente no se observa signo
alguno, solo se piensa en ello por la localizacin
del dolor. En la radiografa se observa un aumen-
Captulo 2. Ortopedia 599
to de la densidad sea, con fragmentacin del
ncleo de crecimiento del calcneo o sin esta. Es
una afeccin frecuente en los nios entre 5 y
9 aos de edad.
Tratamiento
Consiste en reposo en los cuadros de dolor,
aunque este nunca es agudo. Siempre se sus-
pende el deporte y en raras ocasiones resulta
necesaria la inmovilizacin.
Dedos en garra
Esta deformidad resulta muy desagradable.
En el examen fsico se observa la articulacin
metatarsofalngica extendida y la interfalngica
proximal flexionada, que rosa con el calzado y
produce una zona de hiperqueratosis dorsal que
desencadena gran molestia y en ocasiones dolor.
Acompaa frecuentemente al pie cavo y al me-
tatarso plano.
Tratamiento
Cuando las molestias o el dolor lo requieren,
es necesario hacer un tratamiento quirrgico.
Debe remitirse al paciente a una consulta de
ortopedia.
Polidactilia
As se denomina la presencia de ms de
cinco dedos en una mano o en un pie. Ge-
neralmente estos dedos estn articulados,
pueden estar dos en un mismo metacarpiano
o metatarsiano, o puede que tambin haya un
metacarpiano o metatarsiano ms. Puede haber
ms de seis dedos.
Tratamiento
El tratamiento es eminentemente quirrgi-
co. Debe remitirse al paciente a una consulta de
ortopedia.
Dedos supernumerarios
Son dedos colgantes que pueden tener un
pedculo muy fino.
Tratamiento
En este caso, generalmente en el cunero, se
extirpa el dedo supernumerario amarrando un hilo
al pedculo, muy cerca de la base de implantacin.
En el mismo momento en que se amarra, se corta
el pedculo. De no tratarse puede producirse una
necrosis del dedo con peligro de infeccin para el
recin nacido. Si el pedculo es ancho, es necesario
extirparlo quirrgicamente.
600 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Enfermedad o exostosis
de Haglund
La exostosis de Haglund es una protuberancia
en el calcneo que suele verse en la insercin del
tendn de Aquiles. Un calcneo puntiagudo a nivel
de esa insercin puede favorecer la aparicin de
la protuberancia.
Manifestaciones clnicas
La sintomatologa dolorosa puede estar
ocasionada con el roce del contrafuerte del za-
pato, pues en esa zona existen una bolsa serosa
precalcnea y otra retrocalcnea que pueden
inflamarse. Ello se potencia tambin por una
actividad fuerte, como pueden ser las largas
caminatas o los saltos.
Tratamiento
Suele ser conservador, basado en un calzado
que tenga el tacn de aproximadamente unos
2cm, y cuyo contrafuerte no roce la zona infla-
mada. El calor tambin puede ejercer algn efecto
beneficioso (unido a lo anterior). Raramente se
utiliza el tratamiento quirrgico pues sus resul-
tados son dudosos.
Otras deformidades del pie. Existen otras
deformidades del pie como son la prominencia
da la base del quinto metatarsiano y su cabeza.
Suelen ocasionar molestias, pero con un calzado
adecuado normalmente desaparecen. Otras de-
formidades son las sindactilias, las ectrodactilias,
las agenesias de los dedos y varias ms, que son
de la competencia pura del ortopedista.
Tortcolis infantil
El tortcolis muscular congnito o tortcolis
infantil es frecuente entre las afecciones del nio
pequeo. Se caracteriza por una inclinacin de
la cabeza hacia un lado, con rotacin de la cara
hacia el lado opuesto.
Puede estar provocado por un hematoma
dentro de la vaina del msculo esternocleidomas-
toideo producto de un traumatismo en el canal
del parto. De hecho, resulta frecuente en esos
casos ver y palpar una tumoracin en el trayecto
de dicho msculo que no resulta dolorosa con la
palpacin. Otras causas, en los nios mayores,
pueden ser una escoliosis cervical y otros procesos
locales o regionales como, por ejemplo, procesos
reumatoideos, abscesos regionales, luxacin
atlantoaxoidea traumtica, disfunciones vesti-
bulares, trastornos oftalmolgicos o alteraciones
psiquitricas. Tambin se observan en el cuerpo de
guardia espasmos musculares de origen traumti-
co o por mala posicin al dormir. Casi todos estos
procesos curan con el tratamiento de la causa.
Tratamiento
Cuando se hace el diagnstico en el lactante,
se recomiendan ejercicios de estiramiento de ma-
nera que se dirija la cabeza hacia el lado opuesto
a donde se encuentra. Se recomienda realizarlos
10 veces cada vez que se lacta.
Una vez que el nio sostiene la cabeza espon-
tneamente, se aplica una capelina de tela con
la cabeza en posicin de correccin. Esta solo se
retira para hacer los ejercicios. Si a los 2 aos de
edad esta deformidad permanece, entonces se
realiza el tratamiento quirrgico. Por ese motivo,
desde el principio debe remitirse al paciente a un
especialista en ortopedia.
Escoliosis
Se denomina con este trmino a toda desvia-
cin lateral de la columna vertebral, de carcter
permanente, que se acompaa de rotacin de los
cuerpos vertebrales. Existen algunas actitudes
o posturas corregibles, llamadas escoliticas,
que es necesario diferenciar y que son debidas a
trastornos auditivos o visuales del nio. Ocurren
cuando este adopta una posicin inadecuada
para poder prestar atencin a lo que le ensean
en el aula, pero tambin puede ser ocasionada
por un pupitre defectuoso. No se excluyen las de
causa psicolgica. Aunque se ha dicho que son
deformidades transitorias, no es menos cierto que
mantenidas a lo largo del tiempo pueden devenir
en una deformidad permanente.
La escoliosis se clasifica en:
Congnita: es aquella ocasionada por defectos
en las vrtebras, como las vrtebras en cua o
barras vertebrales, o sea, la fusin de dos o ms
vrtebras por uno de sus lados. Tambin se pue-
den observar en los casos de fusiones costales.
Adquiridas: atendiendo a su causa han sido
clasificadas en estticas, dinmicas, patolgi-
cas e idiopticas.
Escoliosis esttica
Son producidas por una dismetra de los
miembros inferiores; es decir, por alguna alte-
racin en el miembro inferior que haga que este
resulte ms corto o ms largo que el contralateral
(ej., coxa vara o valga, genu valgo o varo, pie
plano o cavo o equino, cabalgamiento por fractura
de fmur o tibia). En estos casos, obviamente,
la solucin estar dada por la correccin de la
deformidad inicial.
Cuando existe alguna duda en cuanto al
diagnstico se recomienda sentar al paciente y
examinarlo de espalda. Se observar que la de-
formidad ha desparecido al cesar el efecto nocivo
de la dismetra de los miembros inferiores.
En cualquiera de las etapas un examen fsico
donde se observe una dismetra de los miembros
inferiores, estos se medirn con una cinta mtrica,
tomando como punto de referencia la espina ilaca
anterosuperior por arriba y al malolo interno por
debajo. Tambin puede medirse desde el apndice
xifoides por arriba y el malolo interno por debajo.
En caso de alguna pequea diferencia entre las
dos medidas se recomienda sumar ambas de un
mismo lado y dividir el resultado entre dos.
Tratamiento
Debe remitirse al paciente a la consulta de
ortopedia.
Escoliosis dinmica
Se observa cuando hay una parlisis de un
grupo muscular, derecho o izquierdo. Esta parlisis
puede ser flcida o espstica, de manera que el
grupo muscular con ms tono se lleva la columna
hacia su lado. Tambin pueden incluirse aqu las
cicatrices por toracotoma, las cuales estas actan
como verdadero freno para el desarrollo de ese
lado del hemicuerpo, son muy difciles de solucio-
nar y el tratamiento casi siempre es conservador.
Tratamiento
Debe remitirse al paciente a la consulta de
ortopedia.
Escoliosis patolgicas
Aqu se pueden incluir todas aquellas que
implican un desequilibrio muscular o alteracin
sea del raquis como consecuencia de alguna
afeccin sistmica (ej., raquitismo, sndrome de
von Reckling Hausen, sndrome de Marfn, sirin-
gomielia, etc.). Son de difcil solucin y en muchos
casos el tratamiento es paliativo.
Tratamiento
Debe remitirse al paciente a la consulta de
ortopedia.
Escoliosis idioptica
La escoliosis idioptica tambin ha sido de-
nominada estructural del adolescente, nombre
que ha recibido porque aparece generalmente
cerca de la pubertad o durante esta etapa. Es
ms frecuente en el sexo femenino.
La gravedad de la deformidad depender del
momento de aparicin: es ms grave cuanto ms
temprana sea su aparicin. Es decir, si aparece
al comienzo de la pubertad, cuando la velocidad
de crecimiento del adolescente es ms rpida, la
intensidad de la deformidad ser mayor y pueden
aparecer curvas monstruosas.
La presencia de la epfisis de la cresta ilaca
(signo de Risser) es algo positivo pues habla
de que el trmino del crecimiento se aproxima.
Cuando desaparece esa epfisis, ha cesado el
crecimiento y, por tanto, la deformidad deja de
aumentar.
Captulo 2. Ortopedia 601
Examen fsico del paciente con escoliosis
Este debe realizarse con un ayudante, tcnico
o enfermera, y nunca con la paciente y su familiar
como nicos presentes. Se retirar toda la ropa y
solo se mantendr la ropa interior.
La inspeccin y palpacin se realizar como
sigue:
De frente:
Se observar la postura del paciente en
posicin erecta precisando si los tringulos
braquiotorxicos son simtricos. Este trin-
gulo se forma con el individuo erecto, con
el miembro superior extendido pegado al
tronco.
Se observar adems si las espinas ila-
cas anterosuperiores estn al mismo nivel
y tambin si los hombros estn a la misma
altura.
Resulta importante percatarse de la rectitud
del cuello pues en las curvas cervicales este
estar lateralizado.
Debe descartarse la posibilidad de que un
miembro inferior est ms largo que el otro.
De espalda:
Con el paciente erecto se observar la co-
lumna vertebral para determinar si se late-
raliza en alguna parte de su recorrido.
Se observar la altura de las crestas ilacas y
la simetra de las escpulas.
Se sentar al paciente de espalda al exami-
nador, con el tronco erguido para ver si en
esta posicin se observa alguna deformidad,
y se le pide a continuacin que camine de
frente y de espalda. Ello orientar sobre el
tipo de marcha, la cual puede estar afectada
si hay un miembro ms largo o ms corto
que el otro, o sea, si hay una dismetra de
los miembros inferiores.
Manifestaciones radiogrficas
Las radiografas ms utilizadas suelen ser las
vistas anteroposterior y lateral con el paciente
de pie. En la primera se podr observar la o las
curvas, y al mismo tiempo se podr medirlas.
Tambin pueden observarse las crestas ilacas, lo
cual permite determinar su altura, as como de la
presencia de su epfisis de crecimiento (signo de
Risser,). Cuando este aparece, es indicio de que
el crecimiento est prximo a su fin. En la vista
lateral se podr observar la presencia de la giba.
La mensuracin se puede complementar con
un escanograma radiogrfico en que se hace una
toma de la cadera, la rodilla y el tobillo moviendo
el chasis con el paciente acostado tranquilo, con
los miembros inferiores adosados uno al otro. Se
toma la medida radiogrfica con una cinta mtrica,
desde la cabeza del fmur en su extremo superior
hasta un punto fijo de la tibia, que puede ser por
ejemplo el malolo interno. Ello dar la diferencia
de medida siempre y cuando la afectacin no
est en el pie.
602 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Conducta
El paciente, una vez hecho el diagnstico,
debe ser remitido a un especialista en ortopedia.
Cifosis
Consiste en una acentuacin de la cifosis
fisiolgica de la columna dorsal. La ms frecuente
es la que aparece en el adolescente, la cual se
denomina cifosis estructural del adolescente,
afeccin conocida como enfermedad de Sheuer-
man. En la radiografa se observa una concavidad
anterior muy marcada en la columna dorsal, sin
cambios en la arquitectura de la vrtebra. Como
es lgico, la columna cervical asume el mecanismo
de compensacin aumentando su lordosis.
Formas de aparicin:
Congnita: por una vrtebra cuneiforme con
vrtice anterior; es menos frecuente.
Adquirida: ms frecuente, se observa en el va-
rn pber.
Tratamiento
Estn indicados ejercicios posturales para de-
sarrollar y fortalecer la musculatura paravertebral,
en especial las denominadas planchas. Adems
se recomienda dormir en cama con bastidor de
madera y un colchn fino sin almohada y usar una
espaldillera. Los resultados del tratamiento casi
siempre son pobres.
Resulta frecuente la actitud ciftica del ado-
lescente, la cual es muy parecida a la cifosis pero
el paciente la puede corregir voluntariamente.
Solo se trata de una posicin viciosa. Es frecuente
en el sexo femenino cuando se acerca la pubertad
y comienzan a desarrollarse las mamas. En oca-
siones los padres refieren que es como si la nia
escondiera sus mamas. Estn indicados ejercicios,
cama dura y bandage en forma de ocho, el cual se
denomina bandage de recordacin ya que tiene
como objetivo mantener los hombros en posicin
normal y la columna dorsal corregida.
En todos los casos el paciente debe ser re-
mitido a un especialista en ortopedia.
Lordosis, pectus carinatum
y pectus excavatum
Lordosis
La lordosis es un aumento de la lordosis lum-
bar fisiolgica. Es menos frecuente que la escoliosis
y la cifosis, pero cuando est presente le imprime a
la figura de la persona una actitud caracterstica. Se
observa un abdomen y glteos muy prominentes,
y se le ve en algunas lesiones de tipo paralticas y
en la coxa vara congnita bilateral. Se soluciona
cuando se restituye el ngulo de inclinacin del
fmur a la posicin normal.
Pectus carinatum
Se denomina as la deformidad del trax que
se caracteriza por una marcada prominencia del
esternn. Carece de importancia desde el punto
de vista funcional; sin embargo, desde el punto de
vista esttico tiene una significacin negativa, lo
cual motiva que con frecuencia el paciente tenga
que ser remitido por el psiclogo o el psiquiatra.
Cuando el diagnstico se ha llevado a cabo tem-
pranamente, ha resultado positivo el uso de un
pectoral con carcter permanente hasta lograr la
mejora deseada.
Tratamiento
El paciente debe ser remitido a un especia-
lista en ortopedia.
Pectus excavatum
Se caracteriza por un hundimiento marcado
de la regin esternal que puede tener diversos
grados de afectacin y puede llegar a deformidades
monstruosas. Siempre se le atribuye como causa
trastornos respiratorios como el asma bronquial,
pero lo cierto es que algunos pacientes no tienen
trastornos respiratorios. Deben explicrsele al
paciente todos los pormenores de su afeccin,
pues estos suelen tener grandes trastornos de tipo
psicoptico que en un nmero elevado de casos
requiere tratamiento.
Tratamiento
Debe remitirse al paciente a un especialista
en ortopedia.
Luxacin congnita
de la cadera
Jos Gonzlez Gil
As se denomina una prdida de la relacin
normal de los huesos que conforman la articu-
lacin coxofemoral; a saber, el ilaco o coxal y
el extremo superior del fmur. Puede aparecer
en el momento del nacimiento, o pueden existir
factores predisponentes para que se desarrolle
en la primera etapa de la vida, si el paciente no
es tratado adecuadamente. No se descarta la
luxacin traumtica en el transcurso de un parto
laborioso.
Manifestaciones clnicas
En el recin nacido:
Estado de displasia. Se observa cierto gra-
do de rigidez para la abduccin de la cadera
afectada y puede haber asimetra de plie-
gues cutneos, aunque esta no es un signo
patognomnico de este estadio. La manio-
bra de Ortolani es positiva, y se realiza suje-
tando manualmente las piernas del paciente
y palpando el trocnter mayor mientras se
abducen las caderas. En las manos se perci-
be un resalto o clic caracterstico.
Estado de subluxacin. Se observa todo lo
anterior, pero la rigidez es ms acentuada
y puede haber un telescopage; es decir, el
examinador puede introducir y sacar la ca-
beza del acetbulo con sus manos.
Estado de luxacin. En el examen fsico se
observa gran rigidez de la cadera para la
abduccin, una prominencia acentuada de
esta, perin ensanchado, acortamiento del
miembro, pliegues cutneos evidentemente
asimtricos, y manualmente se percibe la
entrada de la cabeza en el acetbulo.
En el nio que camina, cuando no se ha rea-
lizado un diagnstico temprano, se observ
una marcha claudicante por el acortamiento
del miembro en relacin con el lado sano e
inestabilidad articular. La maniobra de Tren-
delemburg resulta positiva. La abduccin del
miembro es casi imposible.
En cualquiera de estos estadios se compro-
bar el diagnstico mediante radiologa.
Manifestaciones radiogrficas
Si se traza una lnea que atraviese ambos
cartlagos trirradiados y otra lnea que partiendo
del cartlago trirradiado pase por la parte superior
externa del acetbulo, se obtendr un ngulo.
Este en un recin nacido puede medir hasta 40
y, en la medida en que el nio se aproxima al ao
de edad, va descendiendo hasta llegar a los 25.
Una aumento de este ngulo es signo de retardo
del desarrollo del techo acetabular; se dira que
el acetbulo est hipoplsico y, por tanto, existe
una displasia de cadera.
Si la lnea horizontal es interceptada por una
tercera lnea que baja perpendicular partiendo
del reborde acetabular y contina hacia abajo,
se obtendra una imagen de cuatro cuadrantes,
debiendo la cabeza femoral encontrarse en el cua-
drante inferointerno. Si se encuentra ligeramente
desplazada de este cuadrante, existe una sublu-
xacin. En cambio, si se encuentra en cualquiera
de los cuadrantes superiores o totalmente en el
inferoexterno, existe una luxacin.
Tambin puede observarse una cabeza de
fmur pequea, en cuyo caso se dice que hay
una displasia ceflica.
Tratamiento
El paciente debe ser referido a un especialista
en ortopedia.
Sinovitis de cadera
La sinovitis es una inflamacin de la mem-
brana sinovial en cualquier articulacin. Se
observa en procesos infecciosos, traumticos,
degenerativos, reumatoideos, en la hemartrosis,
etc. La ms frecuente est asociada a un proceso
Captulo 2. Ortopedia 603
respiratorio alto, antes, durante o despus de
este, por lo que se ha dicho que constituye una
respuesta de tipo inmunoalrgico. De hecho, en
el interrogatorio casi siempre est presente el
antecedente de alergia.
Manifestaciones clnicas
Comprenden claudicacin que puede estar
asociada a dolor, aunque lo ms frecuente es
que el dolor est ausente. En el examen fsico se
encontrar cierta rigidez de los movimientos de
la articulacin, la cual es de aparicin brusca y no
se acompaa de otra alteracin local.
Las edades ms frecuentes se encuentran
entre los 3 y 6 aos, sin preferencia por el sexo.
En todos los casos es menester asegurarse de que
no hay un cuadro neurolgico pues la claudicacin
del sndrome de Guilln Barr puede confundirse
con una sinovitis de cadera. Basta con explorar
los reflejos rotuliano y aquileano y la sensibilidad
para descartar el proceso neurolgico.
Manifestaciones radiogrficas
Solo se observar en ocasiones un ligero
ensanchamiento de la articulacin o un aumento
de las partes blandas periarticulares, aunque nada
de esto es la regla.
Tratamiento
El paciente debe ser referido a la consulta
de ortopedia.
Enfermedad de Perthes
Conocida como enfermedad dee Legg-Calv-
-Perthes-Waldestrom o coxa plana, se observa en
los nios entre 5 y 10 aos, aunque se han visto
casos aislados de pacientes con 3 y 12 aos. Es ms
frecuente en el sexo masculino y se caracteriza
por una afectacin en la densidad y arquitectura
de la cabeza femoral. An no se ha podido escla-
recer la causa.
Manifestaciones clnicas
Se caracteriza por claudicacin con dolor o
sin l, que a veces es referido en la rodilla. Puede
haber limitacin de la flexin y abduccin por el
espasmo muscular que la acompaa, lo cual des-
aparece una vez que haya transcurrido el perodo
de inicio. En los casos muy avanzados, cuando
la lesin ceflica ha sido considerable, habr un
acortamiento del miembro y, por tanto, un signo
de Trendelemburg positivo por insuficiencia gltea
secundaria al acortamiento.
Puede confundirse con una sinovitis de ca-
dera. La gonalgia referida puede confundir, por
lo que ante un nio con dolor en la rodilla, sin
signos locales, debe descartarse una lesin de
la cadera. Esta enfermedad tiene un perodo de
duracin entre 2 y 4 aos, y cura sola dejando
casi siempre alguna secuela.
604 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Manifestaciones radiogrficas
Cuando el paciente comienza con los snto-
mas ya suelen ser evidentes los signos radiogr-
ficos. Se observa una destruccin paulatina de
la cabeza femoral, que en una fase final termina
reconstruyndose. Puede dejar secuelas de mayor
o menor envergadura.
Tratamiento
Consiste en no apoyar el miembro afectado.
Puede utilizarse una ortesis ambulatoria con apo-
yo isquitico. El paciente debe ser remitido a un
especialista en ortopedia.
Epifisilisis de cadera
Tambin conocida como coxa vara epifisaria
del adolescente o deslizamiento de la cabeza del
fmur, consiste en un desplazamiento hacia abajo
y detrs de la cabeza del fmur sobre el cuello que
le sirve de base. Ocurre en edades entre los 12 y
16 aos, y ms frecuente en el sexo masculino.
Casi siempre est asociada a trastornos de tipo
gonadal (nios obesos con poco desarrollo geni-
tal), pero tambin se puede observar en pacientes
leptosmicos con desarrollo acelerado.
Pueden estar afectadas una o las dos caderas.
Puede haber un traumatismo asociado, aunque
esto no siempre ocurre.
Manifestaciones clnicas
El paciente, con las caractersticas antes
sealadas, presenta claudicacin a la marcha y
dolor en la regin inguinal. A veces el dolor es
referido en el muslo.
De acuerdo con el desplazamiento se divide
en 4 grados; en los dos ltimos la marcha resulta
imposible y el miembro se encuentra en posicin
de rotacin externa y ligera flexin.
Manifestaciones radiogrficas
Se indican vistas anteroposterior y axial
(conocida como vista de rana) donde se obser-
va que una lnea que se trace por todo el borde
superior del cuello femoral no corta la cabeza del
fmur como normalmente debe ocurrir.
Tratamiento
De inmediato, se indica reposo y traccin del
miembro. Debe remitirse al paciente al cuerpo de
guardia de traumatologa.
Deformidades de la rodilla
Las deformidades de la rodilla pueden ser
las siguientes:
Deformidades en valgo y en varo. Pueden ser en
valgo, por aproximacin de las rodillas (rodillas
en X), o en varo, por separacin de las rodilla
(rodillas en parntesis). Estas deformidades pue-
den ser idiopticas, por una fractura mal conso-
 lidada o producirse en la evolucin de afecciones
generales (raquitismo, etc.). Se debe remitir al
paciente hacia una consulta de ortopedia.
Recurvatum. Incurvacin posterior o hiperex-
tensin. La causa es generalmente idioptica.
Se debe remitir al paciente hacia una consulta
de ortopedia.
Tibias varas. Normal hasta los 2 aos de la vida.
A partir de entonces debe remitirse al nio a
la consulta de ortopedia. Solo en casos muy
exagerados se remitir antes de esa edad.
Enfermedad de Osgood Schlater
Esta afeccin se caracteriza por un aumento
de volumen de la tuberosidad tibial anterior.
Manifestaciones clnicas
Se observa una prominencia de la tuberosi-
dad tibial acompaada de dolor. Es frecuente en la
pubertad, en el varn. Los sntomas desaparecen
al terminar el crecimiento seo, pero persiste la
tuberosidad.
Manifestaciones radiogrficas
En las radiografas se observa la tuberosidad
tibial anterior fragmentada. Ello puede ser por un
tironeamiento contino en la prctica de deporte
u otras actividades propias de la edad.
Conducta
En la fase activa de la afeccin se deben
suspender las actividades que requieran una ex-
tensin brusca de las rodillas. Una vez terminado
el crecimiento seo se puede realizar cualquier
actividad fsica. Debe remitirse al paciente a una
consulta de ortopedia.
Sndrome de insuficiencia
plantar
Con alguna frecuencia, en el horario de la
tarde o madrugada o a la consulta, acuden al
cuerpo de guardia nios cuyos padres refieren
que lloran o gritan por un fuerte dolor en los pies.
Al interrogar al nio se detecta que el dolor es re-
ferido en la pantorrilla, y los padres agregan que
los nios han tenido mucha actividad por el da.
Esto se puede complementar con el hecho de
que en el examen fsico se encuentra que tienen
pie plano en diversos estadios, lo cual hace algn
tiempo era denominado dolores del crecimiento.
Tratamiento
Se indica calor local y un analgsico para
aliviar el dolor. En caso de pies planos, tratar
esta condicin y suspender temporalmente las
actividades fsicas fuertes.
Claudicacin
Resulta evidente que, al igual que el dolor y
la fiebre, la claudicacin en el nio es resultado
de mltiples causas, las cuales pueden variar de
acuerdo con la edad. A continuacin se indican las
causas segn la edad, pero no se debe obviar que
en un nio la causa de claudicacin puede ser una
lesin traumtica no referida en ocasiones por
temor al regao de los padres o un objeto como
una piedrecilla, puntilla, etc. dentro del calzado.
Son las siguientes:
3 a 6 aos:
Luxacin congnita de cadera no diagnos-
ticada.
Enfermedad de Sever (calcneo).
Osteocondritis del escafoides tarsiano.
Sinovitis de cadera (ms frecuente).
7 a 12 aos:
Enfermedad de Perthes.
Osteocondritis disecante de la cabeza del fmur.
Enfermedad de Sever.
Dismetra de los miembros inferiores.
Sinovitis de cadera (menos frecuente).
12 a 15 aos:
Epifisilisis de cadera.
Necrosis de la cabeza femoral (infrecuente).
Dismetra de miembros inferiores.
Traumatologa infantil:
enfoque ortopdico
Principios generales
Toda lesin traumtica se acompaa de dolor,
edema e impotencia funcional, lo cual est en con-
cordancia con el tipo de lesin y la intensidad del
traumatismo. El tratamiento, en trmino general,
consiste en inmovilizacin, reposo y administra-
cin de analgsicos.
A todo paciente inmovilizado se le debe vigilar
estrictamente el estado circulatorio y neurolgico
distal del miembro, por el peligro de compresin
por el edema y las consiguientes complicaciones.
Clasificacin de las lesiones
traumticas
Las lesiones traumticas se clasifican en:
Contusin.
Esguince.
Luxacin.
Fractura.
Contusin
Es aquella lesin traumtica caracterizada por
un golpe simple aplicado en cualquier lugar del
cuerpo. Se acompaa de edema, dolor e impoten-
cia funcional. Estos sntomas y signos estarn en
dependencia de la gravedad de la lesin.
Captulo 2. Ortopedia 605
 As, las contusiones se clasifican en leves,
moderadas y severas de acuerdo con la forma en
que se comportan dichos sntomas y signos. Los
ms molestos son los que ocurren en las articu-
laciones, dada la gran incapacidad que ocasionan.
Como tratamiento se pueden utilizar fomentos
fros durante las primeras 48 h y tibios despus,
analgsicos y, en los casos serios, resulta benefi-
ciosa la inmovilizacin por corto tiempo.
Esguince
Es aquella lesin traumtica en la cual se
produce un movimiento ms all del rango de
movimiento normal de una articulacin. Los sn-
tomas y signos se correlacionan con la gravedad
de la lesin.
Tambin se clasifican en leves, moderados y
severos, igual que en la contusin. A saber:
Leve: solo edema y ligero dolor sin impotencia
funcional. Tratamiento: fomentos fros en las
primeras 48 h, analgsicos, reposo relativo.
Moderado: edema marcado, con dolor e im-
potencia funcional, maniobra de inversin del
pie muy dolorosa. Tratamiento: inmovilizacin
y antiinflamatorios.
Severo: gran edema, marcada impotencia fun-
cional, equimosis que puede no estar presente
el primer da, maniobra de inversin del pie
imposible de realizar por el dolor.
Tratamiento: inmovilizacin y antiinflamatorios.
Los esguinces ms frecuentes en los nios
son los de tobillo, los metacarpofalngicos y
los interfalngicos. En todos los casos debe
remitirse al paciente al cuerpo de guardia de
traumatologa.
Luxacin
Se denomina as la lesin traumtica grave
que se caracteriza por la prdida de la relacin de
los puntos de reparo anatmicos que conforman
dicha articulacin. Se acompaa de gran edema,
dolor e impotencia funcional absoluta. La arti-
culacin se observa completamente deformada
y es imposible realizar movimiento alguno. Se
encuentran rotos todos los elementos que unen
los huesos para formar la articulacin (ligamentos
y cpsula).
El tratamiento inmediato es la reduccin; es
decir, llevar los huesos a su posicin normal, lo que
se complementa con la inmovilizacin y la admi-
nistracin de antiinflamatorios. La reduccin debe
hacerse con anestesia, aunque resulta interesante
que en las luxaciones de articulaciones pequeas
como las interfalngicas y la femoropatelar, el
propio paciente en ocasiones se las reduce en el
lugar del traumatismo.
Las luxaciones ms frecuentes en el nio son
las metacarpofalngicas, interfalngicas, femoro-
patelar, codo y hombro. Son raras las de cadera y,
cuando estn presentes, se trata de pospberes.
Debe remitirse al paciente al cuerpo de guardia
de traumatologa.
606 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Fracturas
Consiste en una solucin de continuidad del
tejido seo. Puede ocurrir en cualquier hueso. Es
total cuando el trazado de fractura abarca toda
una porcin del hueso, que puede estar o no
desplazada. Cuando no lo est, se dice que hay
una fractura incompleta o fisura.
En el caso especial del nio, teniendo en
cuenta el grosor del periostio, las fracturas ms
frecuentes son las incompletas. Puede haber una
lesin por compresin donde solo se observa un
pequeo repliegue de la cortical, con dolor y ligero
edema. Esta fractura se denomina fractura de
Thorus o empella de manteca de Broc. Tambin
puede observarse una ruptura de la cortical y
medular con angulaciones, sin que los extremos
fracturarios pierdan su continuidad, lo cual se
conoce como fractura en tallo verde.
La fractura de Thorus puede confundirse con
una contusin. Es ms frecuente en el extremo
distal del radio, y clnicamente se diagnostica com-
primiendo el hueso en sentido proximal a distal;
es decir, desde el codo hacia la mueca. Al llegar
a la lesin habr un dolor intenso. El edema es
mnimo. Debe corroborarse con un estudio radio-
lgico y se cura con unos das de inmovilizacin.
En las fracturas completas y desplazadas
habr gran dolor e impotencia funcional y una
deformidad acompaada de edema. Ello requie-
re reduccin e inmovilizacin por un espacio de
tiempo mayor.
En los nios es muy frecuente otra variedad
de lesin sea, la epifisilisis o deslizamiento epi-
fisario del extremo de un hueso, la cual consiste
en un desplazamiento del ncleo de crecimiento
de un hueso y se comporta como una fractura
desde el punto de vista signolgico y sintomtico.
Es muy frecuente en el extremo distal del radio,
pero otra epifisilisis frecuente, aunque no tanto,
es la que se presenta en el extremo superior del
hmero en los nios con ms de 11 aos. En la
mayora de los casos no obedece a traumatismo
alguno y s a trastornos de tipo endocrino. Ms
rara an es la del extremo distal del fmur.
El tratamiento de todas estas epifisilisis
consiste en reducirlas, inmovilizar hasta la con-
solidacin y administrar antiinflamatorios.
Resultan frecuentes las fracturas diafisarias
de huesos como el hmero, el cbito y el radio,
el fmur y la tibia.
Traumatismos del parto
Se observan generalmente en los partos
laboriosos, con instrumentacin o sin ella, y que
tienen como base un macrofeto o algn trastorno
inherente a la madre.
Fractura de clavcula
La variedad ms frecuente es la de tallo
verde. El nio se muestra irritable, sobre todo
cuando lacta o cuando se le cambia de posicin
en la cama, lo cual es motivo para que se sos-
peche la lesin.
 El diagnstico generalmente se hace despus
de transcurridos varios das, cuando se comienza
a notar un aumento de volumen a nivel de la
clavcula, lo cual no es ms que la expresin del
callo seo. Entonces no es menester tratamiento
alguno; pasados 5 a 6 meses no existe huella
alguna de la lesin. En caso de diagnosticarse al
nacer se debe inmovilizar al nio con un vendaje
de Velpeau por espacio de 14 das.
Fractura de hmero
Esta lesin se diagnstica tan pronto como el
feto se encuentra fuera del canal del parto. Existe
gran dolor e irritabilidad, y puede observarse un
movimiento anormal a nivel del foco de fractura
si esta es completa.
El tratamiento consiste en inmovilizar el
miembro adosndolo al tronco, mediante la inter-
posicin previa de una tela o huata para que la
piel del brazo y la del tronco no estn en contacto
y as evitar la moniliasis. Con solo 2 o 3 semanas
de inmovilizacin es suficiente. Si quedara alguna
angulacin, al cabo de algunos meses no habra
huela de esta. El paciente debe ser valorado por
un traumatlogo.
Fractura de fmur
En este tipo de lesin, una vez nacido el nio,
tambin se observar una movilidad anormal a ni-
vel del muslo afectado y un acortamiento de este,
lo cual afortunadamente no siempre ocurre. Lo
ms frecuente es la angulacin sin acortamiento,
pero lo que s siempre est presente es el dolor y
el edema. La movilizacin es insoportable.
El tratamiento consiste en inmovilizar el
miembro mediante una traccin al cenit en el mis-
mo cunero, aunque hay quienes prefieren adosar
el muslo al tronco. Lo cierto es que tambin aqu
la remodelacin del hueso se logra con el tiempo.
Puede quedar una huella: el hipercrecimiento del
hueso por estimulacin del periostio, de ah que se
prefiere que, en los casos desplazados, la conso-
lidacin se logre con 1 o 2 cm de cabalgamiento.
Parlisis braquial
No es rara; se observa cuando al nacer se
acuesta al nio en decbito supino y se trata de
obtener el reflejo de Moro. Se observar que el
nio no eleva el miembro sobre el plano de la
cama y que este se encuentra paralizado. La lesin
puede ser alta y afectar solo el hombro (la ms
frecuente), baja y afectar solo la mano, o total y
afectar el miembro completo.
El manejo inicial lo debe asumir el neuro-
cirujano y el fisiatra a propuesta de ortopdico.
Mientras, se recomienda acostar al nio en de-
cbito supino, despegar el brazo del tronco hasta
los 90 y rotarlo completamente de manera que
el antebrazo est paralelo a la cabeza. Se sujeta
entonces la mueca con la sbana, para lo cual
se puede utilizar un alfiler. Cada vez que se le d
lactar se deben hacer ejercicios suaves tratando
de llevar el miembro a esa posicin. No se debe
pasar de 10 ejercicios en cada sesin para no
causar fatiga muscular.
Bibliografa
lvarez Cambra R (1986). Tratado de Ciruga
Ortopdica y Traumatologa. Tomo II. La
Habana, Editorial Pueblo y Educacin.
Bresmahan P (2000). Flatfoot deformity patogenesis.
A Trilogy. Clin Pediatric Med Sug.; 17(3), 505-12.
Hannek A, Gunner H, Gun I (2005). The clubfoot
assessment protocol. BMC Musculoskelet Disord,
6,40.
Lupmann SJ, Rich MM, Schoevecker PL (2000).
Painful idiopathic rigid flatfoot in children and
adolescents. Foot Ankle Int.; 21(1), 59-66.
Martinez Pez J (1979). Nociones de Ortopedia y
Traumatologa. Tomo II. La Habana, Editorial
Revolucionaria.
Richards BS, Jonnston CE (2005). Nonoperative
clubfoot treatment using the French physical
therapy method. J Pediatr Orthop, 25(1), 98-102.
Roye DP Jr, Roye BD (2002). Idiopathic Congenital
talipes equinovarus. J Am Acad Orthop Surg,
10(4), 239-48.
Shahn G, et al. (2004). The prevalence of pain and
deformities in the feet of adolescent. Results of
a cross-sectional study. Z. Orthop Ihre Grezgeb.,
142(4), 389-96.
Weinstein SL, Ponseti LV (1983). Curve Progression
in Idiopathic Scoliosis: long-term Follow-up. J.
Bone and Joint Surg. 65-A, 447.
Captulo 2. Ortopedia 607
Anexo 1. Tabla de edad decimal
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
Ene. Feb. Mar. Abr. May. Jun. Jul. Ago. Sep. Oct. Nov. Dic.

1 000 085 162 247 329 414 496 581 666 748 833 915
2 003 088 164 249 332 416 499 584 668 751 836 918
3 005 090 167 252 334 419 501 586 671 753 838 921
4 008 093 170 255 337 422 504 589 674 756 841 923
5 011 096 173 258 340 425 507 592 677 759 844 926

6 014 099 175 260 342 427 510 595 679 762 847 929
7 016 101 178 263 345 430 512 597 682 764 849 932
8 019 104 181 266 348 433 515 600 685 767 852 934
9 022 107 184 268 351 436 518 603 688 770 855 937
10 025 110 186 271 353 468 521 605 690 773 858 940

11 027 112 189 274 356 441 523 608 693 775 860 942
12 030 115 192 277 359 444 526 611 696 778 863 945
13 033 118 195 279 362 447 529 614 699 781 866 948
14 036 121 197 282 364 449 532 616 701 784 868 951
15 038 123 200 285 367 452 534 619 704 786 871 953

16 041 126 203 288 370 455 537 622 707 789 874 956
17 044 129 205 290 373 458 540 625 710 792 877 959
18 047 132 208 293 375 460 542 627 712 795 879 962
19 049 134 211 296 378 463 545 630 715 797 882 964
20 052 137 214 299 381 466 548 633 718 800 885 967

21 055 140 216 301 384 468 551 636 721 803 888 970
22 058 142 219 304 386 471 553 638 723 805 890 973
23 060 145 222 307 389 474 556 641 726 808 893 975
24 063 148 225 310 392 477 559 644 729 811 896 978
25 066 151 227 312 395 479 562 647 731 814 899 981

26 068 153 230 315 397 482 564 649 734 816 901 984
27 071 156 233 318 400 485 567 652 737 819 904 986
28 074 159 236 321 403 488 570 655 740 822 907 989
29 077 238 323 405 490 573 658 742 825 910 992
30 079 241 326 408 493 575 660 745 827 912 995
31 082 244 411 578 663 830 997
Anexo 2. Grficos de 0 a 2 aos

Anexos 609
610 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Anexos 611
612 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Anexo 3. Grficos de 0 a 19 aos

Anexos 613
614 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Anexos 615
616 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Anexos 617
618 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Anexos 619
620 Pediatra. Diagnstico y tratamiento
Anexo 4. Tablas
Tabla 1. Talla, sexo masculino

Edad Percentiles (cm)

(meses) D.T.* 3 10 25 50 75 90 97

1 2,71 48,2 49,8 51,5 53,3 55,1 56,8 58,4

2 2,76 52,1 53,8 55,4 57,3 59,2 60,8 62,5
3 2,80 54,7 56,4 58,1 60,0 61,9 63,6 65,3
4 2,85 57,0 58,7 60,5 62,4 64,3 66,1 67,8
5 2,89 59,2 60,9 62,7 64,6 66,5 68,3 70,0
6 2,93 67,0 62,7 64,5 66,5 68,5 70,3 72,0
7 2,98 62,5 64,3 66,1 68,1 70,1 71,9 73,7
8 3,03 63,7 65,5 67,4 69,4 71,4 73,3 75,1
9 3,07 64,9 66,8 68,6 70,7 72,8 74,6 76,5
10 3,12 66,0 67,9 69,8 71,9 74,0 75,9 77,8
11 3,17 67,1 69,0 71,0 73,1 75,2 77,2 79,7
12 3,21 68,2 70,1 72,0 74,2 76,4 78,3 80,2
13 3,27 69,1 71,1 73,1 75,3 77,5 79,5 81,5
14 3,32 70,1 72,0 74,1 76,3 78,5 80,6 82,5
15 3,37 71,0 73,0 75,0 77,3 79,6 81,6 83,6
16 3,42 71,9 73,9 76,0 78,3 80,6 82,7 84,7
17 3,47 72,7 74,8 76,9 79,2 81,5 83,6 85,7
18 3,53 73,6 75,7 77,8 80,2 82,6 84,7 86,8
19 3,58 74,5 76,6 78,0 81,2 83,6 85,8 87,9
20 3,64 75,4 77,5 79,7 82,2 84,7 86,9 89,0
21 3,70 76,2 78,5 80,7 83,2 85,7 87,9 90,2
22 3,75 76,9 79,2 81,5 84,0 86,5 88,8 91,1
23 3,81 77,6 79,9 82,2 84,8 87,4 89,7 92,0
24 3,85 78,1 80,4 82,7 85,3 87,9 90,2 92,5

*D.T. = desviacin tpica

Tabla 2. Talla, sexo femenino

Edad Percentiles (cm)

(meses) D.T.* 3 10 25 50 75 90 97
1 2,66 47,1 48,7 50,3 52,1 53,9 55,5 57,1
2 2,70 50,8 52,4 54,1 55,9 57,7 59,4 61,0
3 2,74 53,2 54,9 56,6 58,4 60,2 61,9 63,6
4 2,78 55,5 57,1 58,8 60,7 62,6 64,3 65,9
5 2,81 57,5 59,2 60,9 62,8 64,7 66,4 68,1
6 2,81 59,5 61,2 63,0 64,9 66,8 68,6 70,3
7 2,89 61,0 62,7 64,5 66,4 68,3 70,1 71,8
8 2,92 62,3 64,1 65,8 67,8 69,8 71,5 73,3
9 2,96 63,6 65,4 67,2 69,2 71,2 73,0 74,8
10 3,00 64,9 66,7 68,5 70,5 72,5 74,3 76,1
11 3,04 66,0 67,8 69,7 71,7 73,7 75,6 77,4
12 3,07 67,1 69,0 70,8 72,9 75,0 76,8 78,7
13 3,11 68,2 70,0 71,9 74,0 76,1 78,0 79,8
14 3,15 69,2 71,1 73,0 75,1 77,2 79,1 81,0
15 3,19 70,2 72,1 74,0 76,2 78,4 80,3 82,2
16 3,22 71,1 73,1 75,0 77,2 79,4 81,3 83,3
17 3,26 72,0 73,9 75,9 78,1 80,3 82,3 84,2
18 3,30 72,8 74,8 76,8 79,0 81,2 83,2 85,2
19 3,34 73,6 75,6 77,6 79,9 82,2 84,2 86,2
20 3,37 74,5 76,5 78,5 80,8 83,1 85,1 87,1
21 3,41 75,2 77,2 79,3 81,6 83,9 86,0 88,0
22 3,45 75,9 78,0 80,1 82,4 84,7 86,8 88,9
23 3,48 76,6 78,6 80,8 83,1 85,4 87,6 89,6
24 3,51 77,1 79,2 81,3 83,7 86,1 88,2 90,3

D.T.*= desviacin tpica

Anexos 621
Tabla 3. Talla, sexo masculino

Edad Percentiles
(aos) N D.E. 3 10 25 50 75 90 97

0,1 488 2,89 48,6 50,3 52,0 54,0 56,0 57,7 59,4
0,3 610 2,99 56,0 57,8 59,6 61,6 63,6 65,4 67,2
0,5 616 3,09 61,2 63,0 64,9 67,0 69,1 71,0 72,8
0,7 671 3,18 64,4 66,3 68,3 70,4 72,5 74,5 76,4
0,9 591 3,28 67,1 69,1 71,1 73,3 75,5 77,5 79,5
1,0 2506 3,33 68,5 70,4 72,3 74,5 76,7 78,6 80,5
1,1 420 3,38 69,5 71,6 73,6 75,9 78,2 80,2 82,3
1,3 342 3,48 71,9 73,9 76,1 78,4 80,7 82,9 84,9
1,5 348 3,58 73,9 76,0 78,2 80,6 83,0 85,2 87,3
1,7 341 3,67 75,9 78,1 80,3 82,8 85,3 87,5 89,7
1,9 347 3,77 77,7 80,0 82,3 84,8 87,3 89,6 91,9
2,0 1637 3,82 78,7 81,0 83,3 85,9 88,5 90,8 93,1
2,0 530 3,82 77,7 80,0 82,3 84,9 87,5 89,8 92,1
3 1331 4,23 85,0 87,6 90,1 93,0 95,9 98,4 101,0
4 1224 4,65 91,8 94,5 97,4 100,5 103,6 106,5 109,2
5 999 5,04 97,7 100,7 103,8 107,2 110,6 113,7 116,7
6 1087 5,50 102,9 106,2 109,5 113,2 116,9 120,3 123,6
7 1040 5,92 108,0 111,5 115,1 119,1 123,1 126,7 130,2
8 1093 6,11 113,0 116,7 120,4 124,5 128,6 132,3 136,0
9 1022 6,40 117,3 121,1 125,0 129,3 133,6 137,5 141,3
10 1099 6,61 121,6 125,5 129,5 134,0 138,5 142,5 146,4
11 1068 6,90 125,5 129,7 133,8 138,5 143,2 147,3 151,5
12 1561 7,45 129,8 134,2 138,8 143,8 148,8 153,4 157,8
13 1954 8,92 133,2 138,6 144,0 150,0 156,0 161,4 166,8
14 1752 9,05 139,0 144,4 149,9 156,0 162,1 167,6 173,0
15 1219 8,90 144,9 150,2 155,6 161,6 167,6 173,0 178,3
16 709 7,85 151,1 155,8 160,6 165,9 171,2 176,0 180,7
17 499 7,04 154,8 159,0 163,2 168,0 172,8 177,0 181,2
18 428 6,70 156,1 160,1 164,2 168,7 173,2 177,3 181,3
19 415 6,50 157,0 160,9 164,8 169,2 173,6 177,5 181,4

622 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Tabla 4. Talla, sexo femenino

Edad Percentiles
(aos) N D.E. 3 10 25 50 75 90 97

0,1 477 2,68 48,8 50,4 52,0 53,8 55,6 57,2 58,8
0,3 629 2,79 55,4 57,0 58,7 60,6 62,5 64,2 65,8
0,5 579 2,91 60,0 61,8 63,5 65,5 67,5 69,2 71,0
0,7 625 3,03 63,3 65,1 67,0 69,0 71,0 72,9 74,7
0,9 695 3,15 66,1 68,0 69,9 72,0 74,1 76,0 77,9
1,0 2581 3,21 67,2 69,2 71,3 73,5 75,7 77,8 79,8
1,1 445 3,26 68,5 70,4 72,4 74,6 76,8 78,8 80,7
1,3 426 3,38 70,8 72,9 74,9 77,2 79,5 81,5 83,6
1,5 403 3,50 72,9 75,0 77,1 79,5 81,9 84,0 86,1
1,7 402 3,62 74,8 77,0 79,2 81,6 84,0 86,2 88,4
1,9 413 3,73 76,4 78,7 80,9 83,4 86,0 88,2 90,4
2,0 1693 3,79 77,3 79,5 81,8 84,4 87,0 89,3 91,5
2,0 387 3,79 76,3 78,5 80,8 83,4 86,0 88,3 90,5
3 1356 4,20 84,2 86,7 89,3 92,1 94,9 97,5 100,0
4 1206 4,61 91,5 94,3 97,1 100,2 103,3 106,1 108,9
5 1012 5,08 97,3 100,4 103,5 106,9 110,3 113,4 116,4
6 1050 5,43 102,8 106,0 109,3 113,0 116,7 120,0 123,2
7 1064 5,80 108,1 111,6 115,1 119,0 122,9 126,4 129,9
8 1069 6,15 112,5 116,2 119,9 124,1 128,3 132,0 135,7
9 1077 6,47 117,5 121,4 125,3 129,7 134,1 138,0 141,9
10 1663 7,08 121,7 125,9 130,2 135,0 139,8 144,1 148,3
11 2121 7,65 126,4 131,0 135,6 140,8 146,0 150,6 155,2
12 2154 8,04 131,4 136,2 141,1 146,5 151,9 156,8 161,6
13 1440 7,30 137,3 141,6 146,1 151,0 155,9 160,4 164,7
14 794 6,38 142,1 145,9 149,8 154,1 158,4 162,3 166,1
15 771 5,94 144,8 148,4 152,0 156,0 160,0 163,6 167,2
16 784 5,85 146,0 149,5 153,1 157,0 160,9 164,5 168,0
17 756 5,85 146,0 149,5 153,1 157,0 160,9 164,5 168,0
18 714 5,85 146,0 149,5 153,1 157,0 160,9 164,5 168,0
19 678 5,85 146,0 149,5 153,1 157,0 160,9 164,5 168,0

Tabla 5. Peso, sexo masculino

Edad Percentiles (kg)

(meses) 3 10 25 50 75 90 97

1 2,8 3,2 3,6 4,1 4,9 5,6 6,6

2 3,5 4,1 4,5 5,2 5,9 6,6 7,7
3 4,2 4,8 5,3 6,0 6,7 7,4 8,5
4 4,8 5,4 6,0 6,6 7,4 8,2 9,2
5 5,3 6,0 6,6 7,2 8,0 8,8 9,8
6 5,7 6,4 7,1 7,7 8,5 9,2 10,3
7 6,1 6,8 7,5 8,2 8,9 9,9 10,8
8 6,4 7,1 7,8 8,6 9,3 10,2 11,2
9 6,7 7,4 8,1 8,9 9,7 10,5 11,6
10 7,0 7,7 8,4 9,2 10,0 10,8 11,9
11 7,3 8,0 8,7 9,5 10,3 11,1 12,2
12 7,6 8,3 9,0 9,8 10,5 11,3 12,5
13 7,9 8,5 9,2 10,0 10,7 11,5 12,8
14 8,1 8,7 9,5 10,2 10,9 11,7 13,0
15 8,3 8,9 9,7 10,4 11,1 12,0 13,2
16 8,5 9,1 9,9 10,6 11,3 12,2 13,4
17 8,7 9,3 10,1 10,8 11,6 12,5 13,6
18 8,8 9,4 10,2 11,0 11,8 12,7 13,8
19 8,9 9,6 10,4 11,1 12,0 12,9 14,0
20 9,0 9,7 10,5 11,3 12,2 13,1 14,2
21 9,1 9,8 10,7 11,4 12,4 13,3 14,4
22 9,2 9,9 10,8 11,6 12,6 13,5 14,6
23 9,3 10,0 10,9 11,8 12,7 13,7 14,8
24 9,4 10,1 11,1 11,9 12,9 13,9 15,0

Anexos 623
Tabla 6. Peso, sexo femenino

Edad Percentiles (kg)

(meses) 3 10 25 50 75 90 97

1 2,8 3,2 3,6 4,1 4,7 5,2 6,1
2 3,4 3,9 4,3 4,9 5,4 6,0 6,9
3 3,9 4,5 5,0 5,7 6,2 6,7 7,6
4 4,4 5,0 5,6 6,3 6,8 7,4 8,3
5 4,8 5,5 6,1 6,8 7,4 8,1 9,0
6 5,2 5,9 6,5 7,3 7,9 8,7 9,7
7 5,6 6,3 6,9 7,7 8,4 9,2 10,2
8 5,9 6,7 7,4 8,0 8,8 9,6 10,6
9 6,2 7,0 7,7 8,3 9,1 9,9 11,0
10 6,5 7,3 7,9 8,6 9,4 10,2 11,4
11 6,7 7,5 8,1 8,8 9,7 10,5 11,7
12 7,0 7,7 8,3 9,0 9,9 10,8 11,9
13 7,2 7,9 8,5 9,3 10,1 11,1 12,1
14 7,4 8,1 8,7 9,5 1,3 11,3 12,3
15 7,7 8,4 9,0 9,7 10,6 11,5 12,5
16 7,9 8,6 9,2 9,9 10,8 11,7 12,7
17 8,1 8,8 9,4 10,1 11,0 11,9 12,9
18 8,2 9,0 9,6 10,3 11,2 12,1 13,1
19 8,3 9,2 9,8 10,5 11,4 12,3 13,4
20 8,4 9,3 9,9 10,7 11,6 12,5 13,6
21 8,5 9,4 10,0 10,9 11,8 12,7 13,9
22 8,6 9,5 10,1 11,1 12,0 12,9 14,1
23 8,7 9,6 10,3 11,2 12,2 13,1 14,3
24 8,8 9,7 10,4 11,3 12,3 13,3 14,5

Tabla 7. Peso, sexo masculino

Edad Percentiles (kg)

(aos) N 3 10 25 50 75 90 97

0,1 482 3,0 3,4 3,8 4,3 5,1 6,0 6,8
0,3 610 4,3 5,1 5,7 6,4 7,1 7,9 8,9
0,5 621 5,7 6,4 7,1 7,7 8,5 9,3 10,4
0,7 671 6,7 7,3 8,0 8,7 9,5 10,3 11,4
0,9 587 7,4 8,0 8,7 9,4 10,3 11,1 12,2
1,0 2497 7,7 8,3 9,1 9,8 10,6 11,4 12,5
1,1 418 7,9 8,6 9,3 10,0 10,8 11,7 12,8
1,3 339 8,3 9,0 9,7 10,5 11,4 12,3 13,4
1,5 342 8,7 9,4 10,2 11,0 11,8 12,7 13,8
1,7 341 9,0 9,7 10,6 11,4 12,3 13,2 14,3
1,9 344 9,3 10,1 10,9 11,8 12,7 13,7 14,7
2,0 1585 9,4 10,3 11,2 12,1 12,9 13,8 15,0
3 1402 10,8 11,8 12,8 13,8 14,9 16,0 17,5
4 1223 12,2 13,2 14,3 15,4 16,8 18,3 19,9
5 997 13,6 14,7 15,8 17,0 18,7 20,6 22,6
6 1083 15,0 16,1 17,3 18,7 20,7 22,8 25,5
7 1039 16,3 17,6 19,0 20,7 22,9 25,5 28,9
8 1094 17,8 19,3 20,8 22,7 25,1 28,0 32,4
9 1023 19,4 20,9 22,8 24,9 27,7 31,0 36,6
10 1096 20,9 22,9 24,9 27,2 30,4 34,4 41,0
11 1065 22,5 24,7 27,0 29,7 33,2 39,9 46,0
12 1559 24,4 26,8 29,3 32,7 37,0 43,9 51,5
13 1953 26,4 29,4 32,0 36,3 42,0 49,3 57,0
14 1747 29,0 32,5 36,0 41,3 47,2 54,7 63,0
15 1214 32,0 36,2 41,7 47,0 53,6 59,5 67,9
16 711 36,9 41,9 47,0 51,7 58,0 63,4 70,9
17 507 41,4 46,2 50,4 55,0 60,4 66,1 72,4
18 426 44,3 48,4 52,6 56,8 61,8 67,5 73,1
19 408 45,6 49,4 53,3 57,7 62,5 68,0 73,6

624 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Tabla 8. Peso, sexo femenino

Edad (aos) N Percentiles

3 10 25 50 75 90 97

0,1 467 2,7 3,2 3,7 4,4 5,0 5,7 6,5

0,3 625 4,2 4,8 5,4 6,1 6,7 7,4 8,4
0,5 583 5,3 5,9 6,5 7,3 8,1 8,7 9,8
0,7 630 6,1 6,7 7,4 8,1 8,9 9,7 10,8
0,9 588 6,7 7,4 8,1 8,8 9,6 10,5 11,6
1,0 2569 7,0 7,7 8,4 9,0 9,9 10,8 11,9
1,1 441 7,3 8,0 8,7 9,4 10,2 11,1 12,3
1,3 424 7,8 8,5 9,1 9,9 10,7 11,7 12,8
1,5 397 8,2 8,9 9,6 10,4 11,2 12,2 13,4
1,7 396 8,6 9,2 10,0 10,8 11,7 12,7 14,0
1,9 411 8,9 9,6 10,4 11,2 12,1 13,2 14,6
2,0 1679 9,0 9,7 10,5 11,4 12,3 13,4 14,8
3 1431 10,4 11,2 12,2 13,4 14,5 15,8 17,6
4 1212 11,7 12,6 13,7 15,1 16,6 18,1 20,2
5 1013 12,9 14,1 15,3 16,8 18,6 20,4 23,1
6 1048 14,3 15,5 17,0 18,7 20,8 23,2 26,8
7 1068 15,6 17,0 18,4 20,2 22,9 25,9 30,0
8 1067 17,1 18,4 20,1 22,4 25,3 29,5 34,3
9 1083 18,7 20,1 22,2 24,8 28,1 33,7 39,6
10 1662 20,4 22,1 24,5 27,3 31,7 37,9 45,0
11 2117 22,4 24,8 27,1 30,8 35,7 42,8 51,5
12 2153 24,8 27,7 30,3 35,0 40,3 48,3 57,1
13 1438 27,7 31,1 34,7 40,0 45,3 53,1 62,0
14 798 31,1 35,0 38,9 44,0 49,6 56,8 65,0
15 768 34,7 38,4 42,1 47,0 52,4 59,0 66,7
16 784 37,0 40,7 44,3 48,9 54,0 60,3 67,3
17 751 38,0 41,5 45,2 49,7 55,1 61,0 67,8
18 715 38,3 41,8 45,4 50,0 55,7 61,5 67,8
19 673 38,3 41,8 45,4 50,0 55,7 61,5 67,8

Tabla 9. Peso para la talla, sexo masculino

Longitud supina N Percentiles

3 10 25 50 75 90 97

50,0-51,9 75 2,9 3,2 3,4 3,7 4,1 4,6 5,2

52,0-53,9 125 3,3 3,6 3,8 4,1 4,5 5,1 5,8

54,0-55,9 101 3,6 4,0 4,3 4,6 5,1 5,6 6,4

56,0-57,9 167 4,0 4,4 4,8 5,2 5,7 6,2 7,0

58,0-59,9 172 4,4 4,9 5,3 5,8 6,3 6,9 7,6

60,0-61,9 223 4,9 5,4 5,8 6,4 6,9 7,4 8,3

62,0-63,9 257 5,4 6,0 6,4 7,0 7,5 8,0 8,9

64,0-65,9 298 6,0 6,6 7,0 7,5 8,1 8,6 9,5

66,0-67,9 379 6,5 7,1 7,5 8,1 8,6 9,2 10,1

68,0-69,9 399 7,1 7,7 8,1 8,7 9,2 9,8 10,8

70,0-71,9 404 7,6 8,2 8,6 9,2 9,7 10,3 11,3

72,0-73,9 377 8,1 8,7 9,1 9,6 10,2 10,8 11,8

74,0-75,9 293 8,6 9,1 9,5 10,1 10,7 11,2 12,2

76,0-77,9 278 9,0 9,5 9,9 10,6 11,1 11,7 12,6

78,0-79,9 184 9,3 9,8 10,3 11,0 11,6 12,1 13,0

80,0-81,9 161 9,7 10,2 10,7 11,3 12,0 12,5 13,5

82,0-83,9 176 10,0 10,5 11,0 11,6 12,3 12,9 14,0

84,0-85,9 200 10,3 10,9 11,4 12,0 12,7 13,3 14,5

86,0-87,9 255 10,7 11,3 11,8 12,4 13,1 13,7 15,0

88,0-89,9 259 11,1 11,7 12,3 12,8 13,5 14,3 15,8

90,0-91,9 213 11,6 12,2 12,8 13,4 14,1 14,9 16,5

92,0-93,9 160 12,1 12,7 13,3 14,0 14,7 15,7 17,2

94,0-95,9 114 12,6 13,2 13,8 14,7 15,7 16,8 18,3

Anexos 625
Tabla 10. Peso para la talla, sexo femenino

Longitud supina N Percentiles

3 10 25 50 75 90 97

50,0-51,9 148 2,7 3,1 3,6 3,7 4,3 4,9 5,5

52,0-53,9 148 3,1 3,5 3,9 4,2 4,7 5,8 6,0
54,0-55,9 124 3,5 3,9 4,4 4,7 5,2 5,8 6,4
56,0-57,9 186 4,0 4,4 4,9 5,2 5,8 6,3 6,8
58,0-59,9 233 4,5 4,9 5,4 5,8 6,3 6,8 7,2
60,0-61,9 258 5,0 5,4 5,9 6,4 6,9 7,4 7,9
62,0-63,9 306 5,5 5,9 6,4 6,9 7,5 8,0 8,5
64,0-65,9 313 6,0 6,4 6,9 7,4 8,0 8,6 9,2
66,0-67,9 351 6,5 7,0 7,4 8,0 8,5 9,1 9,8
68,0-69,9 388 7,0 7,5 7,9 8,5 9,0 9,6 10,4
70,0-71,9 369 7,5 7,9 8,3 8,9 9,5 10,1 11,0
72,0-73,9 319 7,9 8,4 8,8 9,3 9,9 10,5 11,5
74,0-75,9 284 8,3 8,8 9,2 9,7 10,3 10,9 12,0
76,0-77,9 245 8,6 9,2 9,6 10,1 10,7 11,4 12,5
78,0-79,9 219 8,9 9,5 9,9 10,5 11,1 11,8 12,9
80,0-81,9 156 9,2 9,8 10,2 10,8 11,5 12,2 13,3
82,0-83,9 144 9,6 10,2 10,6 11,2 11,9 12,6 13,7
84,0-85,9 202 10,0 10,6 11,0 11,6 12,4 13,1 14,0
86,0-87,9 221 10,4 11,0 11,5 12,1 12,8 13,5 14,4
88,0-89,9 227 10,8 11,4 12,0 12,6 13,2 14,0 14,9
90,0-91,9 184 11,2 11,8 12,5 13,2 13,8 14,7 15,7
92,0-93,9 125 11,6 12,3 13,0 13,9 14,5 15,6 16,6
94,0-95,9 75 12,1 12,9 13,6 14,6 15,5 16,6 17,6

626 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Tabla 11. Peso para la talla, sexo masculino

Estatura N Percentiles
3 10 25 50 75 90 97

84,0-85,9 89 10,3 10,8 11,4 12,0 12,6 13,2 14,7

86,0-87,9 250 10,7 11,1 11,7 12,3 13,0 13,5 15,0
88,0-89,9 319 11,1 11,5 12,3 12,7 13,5 14,0 15,3
90,0-91,9 326 11,5 12,0 12,7 13,2 14,0 14,5 15,9
92,0-93,9 336 12,0 12,4 13,2 13,8 14,5 15,2 16,5
94,0-95,9 380 12,4 13,0 13,5 14,3 15,0 15,7 17,0
96,0-97,9 399 12,8 13,4 14,0 14,7 15,5 16,4 17,5
98,0-99,9 384 13,4 13,9 14,6 15,4 16,0 16,9 17,9

100,0-101,9 365 13,8 14,5 15,0 15,7 16,5 17,3 18,3

102,0-103,9 354 14,2 14,8 15,3 16,2 17,0 17,8 18,9

104,0-105,9 347 14,6 15,3 15,9 16,8 17,5 18,3 19,5

106,0-107,9 349 15,1 15,7 16,4 17,3 18,2 19,0 20,3

108,0-109,9 370 15,5 16,3 17,0 17,7 18,7 19,6 21,2

110,0-111,9 358 16,1 16,9 17,6 18,4 19,5 20,5 22,0

112,0-113,9 384 16,7 17,5 18,2 19,0 20,2 21,2 23,0

114,0-115,9 359 17,4 18,1 19,0 19,9 21,0 22,0 23,9

116,0-117,9 383 18,0 18,8 19,5 20,5 21,7 23,0 24,8

118,0-119,9 399 18,6 19,5 20,3 21,3 22,4 23,8 25,8

120,0-121,9 400 19,3 20,2 21,1 22,1 23,4 24,9 26,9

112,0-123,9 419 20,0 20,9 22,0 23,0 24,3 25,7 28,0

124,0-125,9 453 20,7 21,5 22,7 23,8 25,3 26,7 29,2

126,0-127,9 482 21,5 22,5 23,5 24,7 26,2 27,7 30,5

128,0-129,9 474 22,2 23,3 24,5 25,6 27,2 29,0 32,0
130,0-131,9 490 22,9 24,0 25,3 26,6 28,2 30,0 33,5

132,0-133,9 502 23,7 25,0 26,1 27,6 29,2 31,3 35,0

134,0-135,9 500 24,5 25,7 27,1 28,7 30,2 32,5 36,6

136,0-137,9 539 25,4 26,7 28,3 29,7 31,4 33,8 38,2

138,0-139,9 575 26,5 27,7 29,2 30,9 32,5 35,3 39,9

140,0-141,9 573 27,4 28,5 30,3 32,0 34,0 36,7 41,5

142,0-143,9 575 28,4 29,7 32,0 33,4 36,8 38,5 43,5

114,0-145,9 559 29,4 30,8 32,6 34,5 37,1 40,3 45,7

146,0-147,9 492 30,5 32,0 34,0 36,0 38,8 42,2 47,7

148,0-149,9 493 31,7 33,5 35,4 37,5 40,6 44,2 49,9

150,0-151,9 457 33,0 34,5 36,5 39,0 42,2 46,0 52,7

152,0-153,9 460 34,2 36,1 38,0 40,8 43,9 48,1 54,0

154,0-155,9 440 35,6 37,7 39,8 42,7 46,4 50,5 56,0

156,0-157,9 498 37,3 39,5 51,4 44,5 48,2 53,0 58,5

158,0-159,9 480 38,9 41,0 53,2 47,0 50,5 55,3 61,0

160,0-161,9 508 40,5 43,0 45,3 49,0 52,5 57,9 63,5

162,0-163,9 568 41,9 44,7 47,3 51,0 54,5 60,0 66,0

164,0-165,9 620 42,7 46,4 49,0 52,8 56,5 62,0 68,0

166,0-167,9 637 44,5 47,9 51,3 54,5 58,9 64,0 70,8

168,0-169,9 590 46,0 49,3 52,7 56,3 61,0 66,0 73,0

170,0-171,9 484 47,5 50,7 54,2 58,0 62,5 68,0 74,7

172,0-173,9 419 48,6 52,0 55,6 59,5 64,0 66,7 76,8

174,0-175,9 292 50,0 53,4 57,0 60,7 65,6 71,8 78,7

176,0-177,9 199 51,0 54,5 58,4 62,1 67,0 73,3 80,5

178,0-179,9 148 52,3 56,3 60,0 63,2 68,5 75,0 83,0

Anexos 627
Tabla 12. Peso para la talla, sexo femenino

Estatura N Percentiles
3 10 25 50 75 90 97

84,0-85,9 104 10,3 10,7 11,2 11,7 12,4 13,0 13,8

86,0-87,9 247 10,5 11,0 11,5 12,0 12,7 13,4 14,3
88,0-89,9 303 10,7 11,3 11,9 12,4 13,0 13,7 14,8
90,0-91,9 351 11,0 11,8 12,3 12,9 13,5 14,3 15,4
92,0-93,9 371 11,4 12,2 12,7 13,4 14,1 14,9 16,0
94,0-95,9 355 11,9 12,7 13,2 13,9 14,9 15,8 17,0
96,0-97,9 359 12,4 13,2 13,7 14,5 15,3 16,5 17,8
98,0-99,9 370 13,0 13,7 14,2 15,1 15,9 17,2 18,6
100,0-101,9 364 13,5 14,1 14,8 15,6 16,5 17,7 19,4
102,0-103,9 349 14,0 14,7 15,2 16,0 17,0 18,2 20,0
104,0-105,9 309 14,4 15,0 15,7 16,5 17,4 18,5 20,6
106,0-107,9 360 14,7 15,5 16,2 17,0 18,0 19,0 21,3
108,0-109,9 377 15,1 16,0 16,8 17,7 18,7 19,9 22,1
110,0-111,9 340 15,6 16,5 17,4 18,4 19,5 20,8 23,0
112,0-113,9 377 16,2 17,0 18,0 19,0 20,3 21,5 24,0
114,0-115,9 363 16,8 17,7 18,5 19,8 21,0 22,5 25,0
116,0-117,9 395 17,4 18,4 19,2 20,5 21,8 23,4 26,2
118,0-119,9 396 18,0 19,1 20,0 21,2 22,6 24,2 27,3
120,0-121,9 430 18,8 19,8 20,8 22,0 23,5 25,2 28,4
122,0-123,9 418 19,5 20,5 21,5 22,7 24,5 26,2 29,5
124,0-125,9 478 20,2 21,2 22,4 23,5 25,4 27,5 30,7
126,0-127,9 524 20,9 22,0 23,3 24,5 26,4 28,8 32,2
128,0-129,9 532 21,6 22,7 24,0 25,4 27,4 30,2 34,0
130,0-131,9 549 22,3 23,5 25,0 26,5 28,5 32,0 36,0
132,0-133,9 559 23,0 24,5 26,0 27,6 30,0 33,5 38,0
134,0-135,9 643 24,0 25,3 27,0 28,8 31,4 35,2 40,0
136,0-137,9 595 25,0 26,2 28,0 30,0 32,7 37,0 42,0
138,0-139,9 575 26,0 27,3 29,0 31,3 34,2 39,0 44,5
140,0-141,9 569 27,0 28,5 30,1 32,8 36,0 41,4 47,0
142,0-143,9 619 28,1 29,7 31,5 34,5 38,2 43,6 49,5
144,0-145,9 674 29,4 31,0 33,2 36,5 40,7 46,2 52,0
146,0-147,9 702 30,7 32,6 35,2 38,8 43,4 48,8 54,8
148,0-149,9 781 32,0 34,5 37,5 41,0 45,8 51,1 57,6
150,0-151,9 862 33,5 36,2 39,0 43,3 48,0 53,3 60,0
152,0-153,9 931 35,0 38,0 41,1 45,2 50,0 55,4 62,4
154,0-155,9 879 36,4 39,5 43,0 47,2w 51,8 57,5 64,5
156,0-157,9 840 38,0 41,0 44,5 48,8 53,5 59,2 66,5
158,0-159,9 634 39,5 42,7 46,0 50,4 55,0 61,2 68,5
160,0-161,9 516 40,8 44,0 47,4 52,0 57,0 63,0 70,5
162,0-163,9 346 42,2 45,3 48,7 53,4 58,5 65,0 72,5
164,0-165,9 216 43,2 46,4 50,0 54,7 60,2 66,8 74,5
166,0-167,9 115 44,0 47,5 51,0 56,4 62,0 68,5 76,3

628 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Tabla 13. ndice de masa corporal, sexo masculino

Edad (aos) Percentiles

3 10 25 50 75 90 97

0,1 11,4 12,6 13,8 15,4 17,3 19,8 23,0

0,3 12,2 13,8 15,6 17,0 18,4 20,7 24,5
0,5 12,8 14,7 16,1 17,5 19,0 21,3 24,6
0,7 13,4 14,9 16,5 18,1 19,6 21,2 22,9
0,9 13,9 15,1 16,8 18,1 19,2 20,7 22,5
1,0 14,1 15,1 16,7 17,9 19,1 20,6 22,3
1,1 14,2 15,2 16,6 17,6 18,9 20,4 22,1
1,3 14,6 15,3 16,3 17,4 18,6 20,0 21,8
1,5 14,4 15,1 16,1 17,2 18,4 19,7 21,5
1,7 14,3 15,0 15,9 17,0 18,2 19,5 21,2
1,9 14,1 14,9 15,8 16,9 18,0 19,2 20,9
2,0 14,0 14,8 15,7 16,8 17,9 19,1 20,8
3 13,7 14,5 15,2 16,2 17,2 18,4 20,1
4 13,4 14,2 14,9 15,8 16,8 18,0 20,0
5 13,1 13,9 14,6 15,4 16,5 17,7 19,7
6 12,9 13,7 14,4 15,2 16,3 17,6 19,2
7 12,9 13,7 14,4 15,2 16,3 17,6 19,3
8 13,0 13,8 14,5 15,3 16,5 17,9 20,2
9 13,2 13,9 14,7 15,6 16,8 18,7 21,4
10 13,4 14,1 14,9 15,9 17,1 19,2 22,0
11 13,6 14,4 15,1 16,1 17,4 19,4 21,9
12 13,9 14,7 15,5 16,5 17,9 19,6 21,8
13 14,3 15,1 15,9 17,0 18,5 20,1 22,5
14 14,7 15,5 16,4 17,7 19,2 20,8 23,3
15 15,4 16,2 17,2 18,5 20,1 21,6 24,1
16 15,9 16,9 18,1 19,5 20,8 22,4 24,9
17 16,3 17,6 18,8 20,1 21,5 23,3 25,6
18 16,7 18,0 19,1 20,6 22,1 23,9 26,3
19 16,9 18,2 19,3 21,0 22,4 24,3 26,7

Anexos 629
Tabla 14. ndice de masa corporal, sexo femenino

Edad (aos) Percentiles

3 10 25 50 75 90 97

0,1 10,4 11,9 13,1 14,9 16,5 18,9 24,0

0,3 11,0 13,3 14,8 16,5 18,2 19,9 25,2
0,5 11,9 14,2 15,5 17,2 18,8 20,4 23,8
0,7 13,5 15,1 16,3 17,9 19,4 20,9 23,0
0,9 14,1 15,0 16,1 17,6 19,0 20,5 22,2
1,0 13,9 15,0 16,1 17,5 18,8 20,2 21,9
1,1 13,8 14,9 16,0 17,4 18,6 20,0 21,6
1,3 13,6 14,8 15,9 17,2 18,3 19,6 21,1
1,5 13,5 14,7 15,8 16,9 18,1 19,3 20,8
1,7 13,5 14,6 15,7 16,7 17,9 19,1 20,5
1,9 13,5 14,5 15,6 16,5 17,7 18,8 20,3
2,0 13,5 14,5 15,5 16,5 17,6 18,7 20,2
3 13,2 14,2 15,0 15,9 17,0 18,0 19,7
4 12,9 13,8 14,7 15,6 16,6 17,7 19,6
5 12,7 13,5 14,4 15,3 16,3 17,7 19,6
6 12,6 13,3 14,2 15,1 16,2 17,7 19,6
7 12,6 13,3 14,2 15,1 16,3 17,7 19,9
8 12,8 13,4 14,3 15,3 16,5 18,1 20,8
9 13,0 13,6 14,5 15,6 16,9 19,0 21,8
10 13,1 13,9 14,8 15,9 17,4 19,8 22,3
11 13,4 14,3 15,2 16,3 18,1 20,5 22,9
12 13,8 14,8 15,8 17,0 19,0 21,5 24,7
13 14,6 15,3 16,6 18,1 20,1 22,4 25,5
14 15,2 16,0 17,5 19,3 21,0 23,0 26,0
15 15,9 16,8 18,2 20,1 21,8 23,6 26,2
16 16,4 17,4 18,8 20,6 22,4 24,4 26,9
17 16,7 17,7 19,1 21,0 22,8 25,0 27,9
18 16,9 17,8 19,2 21,1 23,0 25,3 28,5
19 17,0 17,9 19,3 21,2 23,1 25,5 29,0

Tabla 15. Circunferencia ceflica, sexo masculino

Edad (meses) D.T.* Percentiles

3 10 25 50 75 90 97

1 1,58 33,5 34,5 35,4 36,5 37,6 38,5 39,5

2 1,52 35,9 36,9 37,8 38,0 39,8 40,7 41,7
3 1,50 37,4 38,3 39,2 40,2 41,2 42,1 43,0
4 1,48 38,4 39,3 40,2 41,2 42,2 43,1 44,0
5 1,47 39,4 40,3 41,2 42,2 43,2 44,1 45,0
6 1,46 40,4 41,2 43,1 44,1 45,0 45,0 45,8
7 1,45 41,1 41,9 42,8 43,8 44,8 45,7 46,5
8 1,44 41,6 42,5 43,3 44,3 45,3 46,1 47,0
9 1,43 42,0 42,9 43,7 44,7 45,7 46,5 47,4
10 1,43 42,4 43,3 44,1 45,1 46,1 46,9 47,8
11 1,42 42,8 43,7 44,5 45,5 46,5 473 48,2
12 1,42 43,2 44,1 44,9 45,9 46,9 47,7 48,6
13 1,41 43,6 44,5 45,3 46,3 47,3 48,1 49,0
14 1,41 43,9 44,8 45,6 46,6 47,6 48,4 49,3
15 1,41 44,1 45,0 45,8 46,8 47,8 48,6 49,5
16 1,40 44,4 45,2 46,1 47,0 47,9 48,8 49,6
17 1,40 44,6 45,4 46,3 47,2 48,1 49,0 49,8
18 1,40 44,8 45,6 46,5 47,4 48,3 49,2 50,0
19 1,39 44,9 45,7 46,6 47,5 48,4 49,3 50,1
20 1,39 45,0 45,8 46,7 47,6 48,5 49,4 50,2
21 1,39 45,1 45,9 46,8 47,7 48,6 49,5 50,3
22 1,39 45,2 46,0 46,9 47,8 48,7 49,6 50,4
23 1,38 45,3 46,1 47,0 7,9 48,8 49,7 50,5
24 1,38 45,4 46,2 47,1 48,0 48,9 49,8 50,6

D.T.*= desviacin tpica

630 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Tabla 16. Circunferencia ceflica, sexo femenino

Edad (meses) D.T.* Percentiles (cm)

3 10 25 50 75 90 97

1 1,51 33,4 34,3 35,2 36,2 37,2 38,1 39,0

2 1,50 35,1 36,0 36,9 37,9 38,9 39,8 40,7
3 1,49 36,3 37,2 38,1 39,1 40,1 41,0 41,9
4 1,48 37,4 38,3 39,2 40,2 41,2 42,1 43,0
5 1,47 38,2 39,1 40,0 41,0 42,0 42,9 43,8
6 1,46 39,1 39,9 40,8 41,8 42,8 43,7 44,5
7 1,45 39,8 40,6 41,5 42,5 43,5 44,4 45,2
8 1,44 40,3 41,2 42,0 43,0 44,0 44,8 45,7
9 1,43 40,8 41,7 42,5 43,5 44,5 45,3 46,2
10 1,42 41,3 42,2 43,0 44,0 45,0 45,8 46,7
11 1,41 41,6 42,5 43,3 44,3 45,3 46,1 47,0
12 1,40 42,0 42,8 43,7 44,6 45,5 46,4 47,3
13 1,39 42,3 43,1 44,0 44,9 45,8 46,7 47,6
14 1,39 42,6 43,4 44,3 45,2 46,1 47,0 47,8
15 1,38 42,9 43,7 44,6 45,5 46,4 47,3 48,1
16 1,37 43,1 43,9 44,8 45,7 46,6 47,5 48,3
17 1,36 43,3 44,2 45,0 45,9 6,8 47,6 48,5
18 1,35 43,6 44,4 45,2 46,1 47,0 47,8 48,6
19 1,34 43,8 44,6 45,4 46,3 47,2 48,0 48,8
20 1,33 44,0 44,8 45,6 46,5 47,4 48,2 49,0
21 1,32 44,2 45,0 45,8 46,7 47,6 48,4 49,1
22 1,31 44,3 45,1 45,9 46,8 47,7 48,5 49,2
23 1,30 44,5 45,2 46,0 46,9 47,8 48,6 49,3
24 1,29 44,6 45,3 46,1 47,0 47,9 48,7 49,4

D.T.*=desviacin tpica

Tabla. 17. Desarrollo sexual, sexo masculino

Desarrollo genital
(estadio) Percentiles (edad en aos)

3 10 50 90 97
2 8,7 9,8 11,8 13,8 14,9
3 11,0 11,9 13,6 15,3 16,3
4 11,8 12,9 14,8 16,7 17,8

Vello pbico
(estadio)

2 9,6 10,7 12,7 15,2 15,8

3 11,4 12,4 14,1 15,8 16,8
4 12,1 13,2 15,0 16,8 17,9

Anexos 631
 Tabla 18. Desarrollo sexual, sexo femenino

Desarrollo mamario
(estadio) Percentiles (edad en aos)

3 10 50 90 97
2 8,3 9,2 10,8 12,4 13,4
3 9,7 10,7 12,3 13,9 14,9
4 10,8 11,9 14,0 16,0 17,2

Vello pbico (estadio) Percentiles

3 10 50 90 97
2 8,9 9,8 11,5 13,2 14,1
3 10,1 11,1 12,7 14,3 15,3
4 11,1 12,2 14,2 16,2 17,3

Anexo 5. Valores normales de frecuencia respiratoria por edades

Grupo de edad Frecuencia respiratoria

< 7 das 60 resp./min

7 a 30 das 35-45 resp./min
1 a 6 meses 30-40 resp./min
6 m a 1 ao 25-35 resp./min
1 a 5 aos 20-30 resp./min
> 5 aos 15-25 resp./min

Anexo 6. Valores normales de frecuencia cardaca por edades

Grupo de edad Frecuencia cardaca media en reposo

Nacimiento 140
1er. mes 130
1 a 6 meses 130
6 a 12 meses 115
1 a 2 aos 110
2 a 4 aos 105
6 a 10 aos 95
10 a 14 aos 85
14 a 18 aos 82

632 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

 Anexo 7. Valores de tensin arterial
Sexo femenino
Edad Valores de talla Valores de tensin arterial (TA)
(aos) Percentiles de TA Tensin arterial sistlica (TAS, mm Hg) Tensin arterial diastlica (TAD, mm Hg)

1 Valores de talla 68.9 70.1 71.8 73.8 75.7 77.4 78.4 68.9 70.1 71.8 73.8 75.7 77.4 78.4
Percentiles de TA 50 83 84 85 86 88 89 90 38 39 39 40 41 41 42
90 97 97 98 100 101 102 103 52 53 53 54 55 55 56
95 100 101 102 104 105 106 107 56 57 57 58 59 59 60
99 108 108 109 111 112 113 114 64 64 65 65 66 67 67

2 Valores de talla 80.1 81.3 83.4 85.8 88.1 90.2 91.5 80.1 81.3 83.4 85.8 88.1 90.2 91.5
Percentiles de TA 50 85 85 87 88 89 91 91 43 44 44 45 46 46 47
90 98 99 100 101 103 104 105 57 58 58 59 60 61 61
95 102 103 104 105 107 108 109 61 62 62 63 64 65 65
99 109 110 111 112 114 115 116 69 69 70 70 71 72 72
3 Valores de talla 87.6 89 91.3 93.9 96.6 99 100.5 87.6 89 91.3 93.9 96.6 99 100.5
Percentiles de TA 50 86 87 88 89 91 92 93 47 48 48 49 50 50 51
90 100 100 102 103 104 106 106 61 62 62 63 64 64 65
95 104 104 105 107 108 109 110 65 66 66 67 68 68 69
99 111 111 113 114 115 116 117 73 73 74 74 75 76 76
4 Valores de talla 93.8 95.3 97.9 100.8 103.7 106.5 108.1 93.8 95.3 97.9 100.8 103.7 106.5 108.1
Percentiles de TA 50 88 88 90 91 92 94 94 50 50 51 52 52 53 54
90 101 102 103 104 106 107 108 64 64 65 66 67 67 68
95 105 106 107 108 110 111 112 68 68 69 70 71 71 72
99 112 113 114 115 117 118 119 76 76 76 77 78 79 79
5 Valores de talla 100.2 101.8 104.5 107.7 110.9 114 115.8 100.2 101.8 104.5 107.7 110.9 114 115.8
Percentiles de TA 50 89 90 91 93 94 95 96 52 53 53 54 55 55 56
90 103 103 105 106 107 109 109 66 67 67 68 69 69 70
95 107 107 108 110 111 112 113 70 71 71 72 73 73 74
114 114 116 117 118 120 120 78 78 79 79 80 81 81
6 Valores de talla 106.6 108.4 111.3 114.7 118.3 121.6 123.6 106.6 108.4 111.3 114.7 118.3 121.6 123.6
Percentiles de TA 50 91 92 93 94 96 97 98 54 54 55 56 56 57 58
90 104 105 106 108 109 110 111 68 68 69 70 70 71 72
95 108 109 110 111 113 114 115 72 72 73 74 74 75 76

Anexos
99 115 116 117 119 120 121 122 80 80 80 81 82 83 83

633
 Anexo 7. (continuacin

Sexo femenino
Edad Valores de talla Valores de tensin arterial (TA)
(aos) Percentiles de TA Tensin arterial sistlica (TAS, mm Hg) Tensin arterial diastlica (TAD, mm Hg)

7 Valores de talla 112.9 114.7 117.9 121.5 125.3 128.8 131 112.9 114.7 117.9 121.5 125.3 128.8 131
Percentiles de TA 50 93 93 95 96 97 99 99 55 56 56 57 58 58 59
90 106 107 108 109 111 112 113 69 70 70 71 72 72 73
95 110 111 112 113 115 116 116 73 74 74 75 76 76 77
99 117 118 119 120 122 123 124 81 81 82 82 83 84 84
8 Valores de talla 118.3 120.3 123.7 127.6 131.7 135.4 137.7 118.3 120.3 123.7 127.6 131.7 135.4 137.7
Percentiles de TA 50 95 95 96 98 99 100 101 57 57 57 58 59 60 60
90 108 109 110 111 113 114 114 71 71 71 72 73 74 74

634 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

95 112 112 114 115 116 118 118 75 75 75 76 77 78 78
99 119 120 121 122 123 125 125 82 82 83 83 84 85 86
9 Valores de talla 123.1 125.2 129 133 137.2 141.2 143.6 123.1 125.2 129 133 137.2 141.2 143.6
Percentiles de TA 50 96 97 98 100 101 102 103 58 58 58 59 60 61 61
90 110 110 112 113 114 116 116 72 72 72 73 74 75 75
95 114 114 115 117 118 119 120 76 76 76 77 78 79 79
99 121 121 123 124 125 127 127 83 83 84 84 85 86 87
10 Valores de talla 127.3 129.6 133.5 138 142.6 146.8 149.4 127.3 129.6 133.5 138 142.6 146.8 149.4
Percentiles de TA 50 98 99 100 102 103 104 105 59 59 59 60 61 62 62
90 112 112 114 115 116 118 118 73 73 73 74 75 76 76
95 116 116 117 119 120 121 122 77 77 77 78 79 80 80
99 123 123 125 126 127 129 129 84 84 85 86 86 87 88
11 Valores de talla 132.2 134.8 139.1 144 148.9 153.4 156.1 132.2 134.8 139.1 144 148.9 153.4 156.1
Percentiles de TA 50 100 101 102 103 105 106 107 60 60 60 61 62 63 63
90 114 114 116 117 118 119 120 74 74 74 75 76 77 77
95 118 118 119 121 122 123 124 78 78 78 79 80 81 81
99 125 125 126 128 129 130 131 85 85 86 87 87 88 89
12 Valores de talla 138.9 141.7 146.2 151.2 156.2 160.6 163.2 138.9 141.7 146.2 151.2 156.2 160.6 163.2
Percentiles de TA 50 102 103 104 105 107 108 109 61 61 61 62 63 64 64
90 116 116 117 119 120 121 122 75 75 75 76 77 78 78
95 119 120 121 123 124 125 126 79 79 79 80 81 82 82
99 127 127 128 130 131 132 133 86 86 87 88 88 89 90
13 Valores de talla 145.7 148.2 152.5 157.2 161.8 166.3 168.5 145.7 148.2 152.5 157.2 161.8 166.3 168.5
Percentiles de TA 50 104 105 106 107 109 110 110 62 62 62 63 64 65 65
90 117 118 119 121 122 123 124 76 76 76 77 78 79 79
95 121 122 123 124 126 127 128 80 80 80 81 82 83 83
99 128 129 130 132 133 134 135 87 87 88 89 89 90 91
 Anexo 7. (continuacin)

Sexo femenino
Edad Valores de talla Valores de tensin arterial (TA)
(aos) Percentiles de TA Tensin arterial sistlica (TAS, mm Hg) Tensin arterial diastlica (TAD, mm Hg)

14 Valores de talla 149.6 152 156 160.4 164.9 168.9 171.3 149.6 152 156 160.4 164.9 168.9 171.3
Percentiles de TA 50 106 106 107 109 110 111 112 63 63 63 64 65 66 66
90 119 120 121 122 124 125 125 77 77 77 78 79 80 80
95 123 123 125 126 127 129 129 81 81 81 82 83 84 84
99 130 131 132 133 135 136 136 88 88 89 90 90 91 92
15 Valores de talla 151.3 153.6 157.5 161.9 166.3 170.2 172.6 151.3 153.6 157.5 161.9 166.3 170.2 172.6
Percentiles de TA 50 107 108 109 110 111 113 113 64 64 64 65 66 67 67
90 120 121 122 123 125 126 127 78 78 78 79 80 81 81
95 124 125 126 127 129 130 131 82 82 82 83 84 85 85
99 131 132 133 134 136 137 138 89 89 90 91 91 92 93
16 Valores de talla 151.9 154.3 158.2 162.6 166.9 170.9 173.2 151.9 154.3 158.2 162.6 166.9 170.9 173.2
Percentiles de TA 50 108 108 110 111 112 114 114 64 64 65 66 66 66 68
90 121 122 123 124 126 127 128 78 78 79 80 81 81 82
95 125 126 127 128 130 131 132 82 82 83 84 85 85 86
99 132 133 134 135 137 138 139 90 90 90 91 92 93 93
17 Valores de talla 152.3 154.6 158.6 162.9 167.3 171.2 173.6 152.3 154.6 158.6 162.9 167.3 171.2 173.6
Percentiles de TA 50 108 109 110 111 113 114 115 64 65 65 66 67 67 68
90 122 122 123 125 126 127 128 78 79 79 80 81 81 82
95 125 126 127 129 130 131 132 82 83 83 84 85 85 86
99 133 133 134 136 137 138 139 90 90 91 91 92 93 93

Anexos
635
 Anexo 7. (continuacin)

Sexo masculino
Edad Valores de talla Valores de tensin arterial (TA)
(aos) Percentiles de TA Tensin arterial sistlica (TAS, mm Hg) Tensin arterial diastlica (TAD, mm Hg)

1 Valores de talla 71 72 73.6 75.5 77.5 79.4 80.6 71 72 73.6 75.5 77.5 79.4 80.6
Percentiles de TA 50 80 81 83 85 87 88 89 34 35 36 37 38 3939
90 94 95 97 99 100 102 103 49 50 51 52 53 53 54
95 98 99 101 103 104 106 106 54 54 55 56 57 58 58
99 105 106 108 110 112 113 114 61 62 63 64 65 66 66

2 Valores de talla 81.5 82.8 83.4 87.3 89.6 91.7 93.0 81.5 82.8 83.4 87.3 89.6 91.7 93.0

636 Pediatra. Diagnstico y tratamiento

Percentiles de TA 50 84 85 87 88 90 92 92 39 40 41 42 43 44 44
90 97 99 100 102 104 105 106 54 55 56 57 58 58 59
95 101 102 104 106 108 109 110 59 59 60 61 62 63 63
99 109 110 111 113 115 117 117 66 67 68 69 70 71 71
3 Valores de talla 89.5 90.8 93.0 95.6 98.2 100.8 102.3 89.5 90.8 93.0 95.6 98.2 100.8 102.3
Percentiles de TA 50 86 87 89 91 93 94 95 44 44 45 46 47 48 48
90 100 101 103 105 107 108 109 59 59 60 61 62 63 63
95 104 105 107 109 110 112 113 63 63 64 65 66 67 67
99 111 112 114 116 118 119 120 71 71 72 73 74 75 75
4 Valores de talla 95.4 96.9 99.4 102.2 105.1 107.7 109.2 95.4 96.9 99.4 102.2 105.1 107.7 109.2
Percentiles de TA 50 88 89 91 93 95 96 97 47 48 49 50 51 51 52
90 102 103 105 107 109 110 111 62 63 64 65 66 66 67
95 106 107 109 111 112 114 115 66 67 68 69 70 71 71
99 113 114 116 118 120 121 122 74 75 76 77 78 78 79
5 Valores de talla 101.3 103.0 105.8 108.9 112.0 114.8 116.5 101.3 103.0 105.8 108.9 112.0 114.8 116.5
Percentiles de TA 50 90 91 93 95 96 98 98 50 51 52 53 52 52 55
90 104 105 106 108 110 111 112 65 66 67 68 69 69 70
95 108 109 110 112 114 115 116 69 70 71 72 73 74 74
99 115 116 118 120 121 123 123 77 78 79 80 81 81 82
6 Valores de talla 107.1 108.9 112.0 115.4 118.8 121.8 123.6 107.1 108.9 112.0 115.4 118.8 121.8 123.6
Percentiles de TA 50 91 92 94 96 98 99 100 53 53 54 55 56 57 57
90 105 106 108 110 111 113 113 68 68 69 70 71 72 72
95 109 110 112 114 115 117 117 72 72 73 74 75 76 76
99 116 117 119 121 123 124 125 80 80 81 82 83 84 84
7 Valores de talla 113.0 114.9 118.2 121.8 125.5 128.8 130.7 113.0 114.9 118.2 121.8 125.5 128.8 130.7
 Anexo 7. (continuacin)

Sexo femenino
Edad Valores de talla Valores de tensin arterial (TA)
(aos) Percentiles de TA Tensin arterial sistlica (TAS, mm Hg) Tensin arterial diastlica (TAD, mm Hg)

Percentiles de TA 50 92 94 95 97 99 100 101 55 55 56 57 58 59 59

90 106 107 109 111 113 114 115 70 70 71 72 73 74 74
95 110 111 113 115 117 118 119 74 74 75 76 77 78 78
99 117 118 120 122 124 125 126 82 82 83 84 85 86 86
8 Valores de talla 118.6 120.6 124.1 127.9 131.8 135.4 137.6 118.6 120.6 124.1 127.9 131.8 135.4 137.6
Percentiles de TA 50 94 95 97 99 100 102 102 56 57 58 59 60 60 61
90 107 109 110 112 114 115 116 71 72 72 73 74 75 76
95 111 112 114 116 118 119 120 75 76 77 78 79 79 80
99 119 120 122 123 125 127 127 83 84 85 86 87 87 88
9 Valores de talla 123.6 125.8 129.4 133.5 137.7 141.6 143.9 123.6 125.8 129.4 133.5 137.7 141.6 143.9
Percentiles de TA 50 95 96 98 100 102 103 104 57 58 59 60 61 61 62
90 109 110 112 114 115 117 118 72 73 74 75 76 76 77
95 113 114 116 118 119 121 121 76 77 78 79 80 81 81
99 120 121 123 125 127 128 129 84 85 86 87 88 88 89
10 Valores de talla 128.0 130.3 134.2 138.6 143.1 147.2 149.7 128.0 130.3 134.2 138.6 143.1 147.2 149.7
Percentiles de TA 50 97 98 100 102 103 105 106 58 59 60 61 61 62 63
90 111 112 114 115 117 119 119 73 73 74 75 76 77 78
95 115 116 117 119 121 122 123 77 78 79 80 81 81 82
99 122 123 125 127 128 130 130 85 86 86 88 88 89 90
11 Valores de talla 132.2 134.7 138.8 143.5 148.3 152.7 155.3 132.2 134.7 138.8 143.5 148.3 152.7 155.3
Percentiles de TA 50 99 100 102 104 105 107 107 59 59 60 61 62 63 63
90 113 114 115 117 119 120 121 74 74 75 76 77 78 78
95 117 118 119 121 123 124 125 78 78 79 80 81 82 82
99 124 125 127 129 130 132 132 86 86 87 88 89 90 90
12 Valores de talla 137.1 139.7 144.1 149.1 154.1 158.8 161.6 137.1 139.7 144.1 149.1 154.1 158.8 161.6
Percentiles de TA 50 101 102 104 106 108 109 110 59 60 61 62 63 63 64
90 115 116 118 120 121 123 123 74 75 75 76 77 78 79
95 119 120 122 123 125 127 127 78 79 80 81 82 82 83
99 126 127 129 131 133 134 135 86 87 88 89 90 90 91

13 Valores de talla 143.3 146.1 150.8 156.1 161.4 166.3 169.2 143.3 146.1 150.8 156.1 161.4 166.3 169.2
Percentiles de TA 50 104 105 106 108 110 111 112 60 60 61 62 63 64 64

Anexos
90 117 118 120 122 124 125 126 75 75 76 77 78 79 79
95 121 122 124 126 128 129 130 79 79 80 81 82 83 83
99 128 130 131 133 135 136 137 87 87 88 89 90 91 91

637
 Anexo 7. (continuacin)

Sexo femenino
Edad Valores de talla Valores de tensin arterial (TA)
(aos) Percentiles de TA Tensin arterial sistlica (TAS, mm Hg) Tensin arterial diastlica (TAD, mm Hg)

14 Valores de talla 150.3 153.3 158.4 163.8 169.2 173.9 176.8 150.3 153.3 158.4 163.8 169.2 173.9 176.8
Percentiles de TA 50 106 107 109 111 113 114 115 60 61 62 63 64 65 65
90 120 121 123 125 126 128 128 75 76 77 78 79 79 80
95 124 125 127 128 130 132 132 80 80 81 82 83 84 84
99 131 132 134 136 138 139 140 87 88 89 90 91 92 92
15 Valores de talla 156.5 159.6 164.6 169.9 175.1 179.7 182.3 156.5 159.6 164.6 169.9 175.1 179.7 182.3
Percentiles de TA 50 109 110 112 113 115 117 117 61 62 63 64 65 66 66
90 122 124 125 127 129 130 131 76 77 78 79 80 80 81
95 126 127 129 131 133 134 135 81 81 82 83 84 85 85
99 134 135 136 138 140 142 142 88 89 90 91 92 93 93
16 Valores de talla 160.7 163.6 168.4 173.5 178.5 182.8 185.4 160.7 163.6 168.4 173.5 178.5 182.8 185,4
Percentiles de TA 50 111 112 114 116 118 119 120 63 63 64 65 66 67 67
90 125 126 128 130 131 133 134 78 78 79 80 81 82 82
95 129 130 132 134 135 137 137 82 83 83 84 85 86 87
99 136 137 139 141 143 144 145 90 90 91 92 93 94 94
17 Valores de talla 163.0 165.8 170.4 175.3 180.2 184.5 187.0 163.0 165.8 170.4 175.3 180.2 184.5 187.0
Percentiles de TA 50 114 115 116 118 120 121 122 65 66 66 67 68 69 70
90 127 128 130 132 134 135 136 80 80 81 82 83 84 84
95 131 132 134 136 138 139 140 84 85 86 87 87 88 89
99 139 140 141 143 145 146 147 92 93 93 94 95 96 97

Anexos
6