Anda di halaman 1dari 23

REFERAT

HEMIFASIAL SPASME

Oleh :
Annisa Nadya Pradita
1102013037

Pembimbing :
dr. Nasir Okbah, SpS

TUGAS KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF


RSU DR. SLAMET GARUT
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI
PERIODE AGUSTUS - SEPTEMBER 2017
BAB I

PENDAHULUAN
Latar belakang
Hemifasial spasme termasuk dalam golongan movement disorders yang
secara karakteristik ditandai dengan adanya kontraksi involunter otot wajah yang
dipersarafi oleh saraf kranialis VII (N.facialis). Bersifat paroksismal, timbul
secara sinkron dan intermitten pada satu sisi wajah. Kontraksi bersifat tonik
klonik dengan variasi derajat keparahannya. Umumnya kontraksi dimulai di
daerah sekitar mata (musculus orbicularis oculi), menjalar secara bertahap ke
otot daerah pipi dan akhirnya ke daerah mulut ( musculus orbicularis oris ).
Data evidence menunjukkan bahwa hemifasial spasme primer paling
banyak disebabkan oleh vascular dekompresi. Prevalensi spasme hemifasial
dilaporkan oleh Auger dan Whisnat ( 1990 ) adalah 14,5 per 100.000 populasi
wanita dan 7,4 per 100.000 populasi pria. Hemifasial spasme ini timbul pada usia
dekade lima puluhan dan lebih banyak dijumpai pada wanita. Di Indonesia belum
ada data yang pasti tentang penderita spasme hemifasial. Pada penelitian oleh
Jusuf Misbach ( agt 1999 31 jan 2001) tentang penggunaan injeksi toksin
botulinum pada hemifasial spasme dari 20 pasien yang ada terdapat 19 pasien
laki-laki ( 95%) dan 1 pasien wanita (5%).

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2
Definisi
Suatu kelainan neuromuscular yang ditandai dengan adanya kedutan
(twitching) atau kontraksi (spasm) otot-otot wajah pada satu sisi, terjadi akibat
penekanan atau iritasi dari saraf facialis (saraf ke VII) oleh pembuluh darah
sekitarnya. Penekanan ini yang menyebabkan saraf fasialis tidak bekerja secara
normal, yang menyebabkan kontraksi otot-otot wajah tidak bisa dikenadalikan.
Suatu kondisi yang dikarakteristikkan sebagai spasme klonik unilateral
yang di mulai dari musculus orbicularis oculi dan menyebar ke otot-otot fasial
lainnya. Otot stapedius dapat mengalami spasme juga yang ditandai dengan ada
bunyi clicking ipsilateral. Kontraksinya irregular, intermittent dan bisa memburuk
apabila ada faktor pemicu berupa stress emosi dan kelelahan.

Gambar pasien hemifasial Spasme

Anatomi
Nervus fasialis merupakan saraf kranial ketujuh dengan tugas utama untuk
mempersarafi otot - otot wajah, persarafan 2/3 bagian ventral dorsum lidah dan

3
sekresi beberapa kelenjar seperti kelenjar lakrimalis, submandibularis,
sublingualis,
Nervus fasialis terdiri dari saraf motoris dan sensoris yang lebih dikenal dengan
nama saraf intermedius.
Nervus fasialis mengandung 4 jenis serabut, yaitu:
a. Serabut somato-sensorik yang menghantarkan rasa nyeri,suhu dan sensasi
raba dari sebagian kulit dan mukosa yang dipersarafi oleh nervus trigeminus.
b. Serabut visero-sensorik yang bertindak sebagai reseptor rasa pada 2/3 anterior
lidah.
c. Serabut visero-motorik (parasimpatik) yang berasal dari nucleus salivarius
superior. Serabut saraf ini mempersarafi kelenjar lakrimal, rongga hidung,
kelenjar submandibula dan kelenjar sublingual.
d. Serabut somato-mototrik yang mempersarafi otot-otot ekspresi wajah,
stilohioid, digastrikus bagian posterior dan stapedius di telinga tengah.
Nukleus motorik nervus fasialis terletak pada bagian ventrolateral tegmentum
pons bagian bawah. Pada tegmentum pons, akson pertama motorik berjalan dari
arah sudut pontoserebral dan muncul di depan nervus vestibulokoklearis.
Saraf intermedius terletak pada bagian diantara nervus fasialis dan nervus
vestibulokoklearis. Nervus intermedius, nervus fasialis, dan nervus
vestibulokoklearis berjalan bersama memasuki akustikus internus. Di dalam
meatus internus, nervus fasalis dan intermedius berpisah dengan nervus
vestibulokoklearis.
Nervus fasialis berjalan ke lateral ke dalam kanalis fasialis kemudian ke
ganglion genikulatum. Pada ujung kanalis tersebut nervus fasialis keluar dari
cranium melalui foramen stilomastoideus. Dari foramen stilomastoideus, serabut
motorik menyebar ke wajah dan beberapa melewati kelenjar parotis.
Nervus fasialis terbagi atas lima cabang terminal, yaitu:
a. Ramus Temporalis muncul dari pinggir atas glandula dan mempersarafi
muskulus aurikularis anterior dan superior, venter frontalis muskulus
oksipitofrontalis, muskulus orbikularis okuli dan muskulus corrugator
supercilii.

4
b. Ramus zigomatikus muncul dari pinggir anterior glandula dan mempersarafi
muskulus orbikularis okuli.
c. Ramus bukalis muncul dari pinggir anterior glandula di bawah duktus
parotideus dan mempersarafi muskulus buksinator dan otot otot bibir atas
serta nares.
d. Ramus mandibularis muncul dari pinggir anterior glandula dan mempersarafi
otot otot bibir bawah.
e. Ramus servikalis muncul dari pinggir bawah glandula dan berjalan ke depan di
leher bagian bawah mandibular untuk mempersarafi muskulus platysma. Saraf
ini dapat menyilang pinggir bawah mandibular untuk mempersarafi muskulus
depressor anguli oris.

5
Epidemiologi
Secara umum berdasarkan data di Amerika, prevalensi hemifasial spasme
mencapai 9,8-11 per 100.000 jiwa dari total populasi. Tapi tidak diketahui secara
pasti data populasi di Asia, walaupun prevalensi Hemifasial spasme di Asia lebih
banyak daripada trigeminal neuralgia. Populasi perempuan dan ras Asia memiliki
peningkatan kerentanan terhadap HFS, meskipun data prevalensi yang valid masih
sedikit. Masalah ini disebabkan oleh kurangnya kasus HFS, salah diagnosa, dan
tidak adanya data berbasis populasi. Sebuah studi terhadap 203 dokter keluarga di

6
tahun 2004 menemukan bahwa 90,6% dokter tidak dapat mendiagnosis HFS
dengan benar dan 46,3% di antaranya tidak mengetahui bagaimana
penatalaksanaan HFS. Perkiraan prevalensi HFS di seluruh dunia adalah 14,5 per
100.000 wanita dan 7,4 per 100.000 pria.
Riwayat keluarga dengan HFS muncul dengan pola penurunan autosom
dominan dan penetrasi rendah meskipun hanya ada beberapa kasus yang
dilaporkan. Selain itu, kerentanan genetik kurang didefinisikan karena tidak ada
hubungan yang jelas antara HFS dan polimorfisme nukleotida tunggal pada gen
yang terkait dengan kompresi vaskular.
Adapun beberapa epidemiologi berdasarkan kelompok tertentu.
1. Berdasarkan persebaran ras: semua ras mempunyai prevalensi yang
seimbang atau sama

2. Berdasarkan persebaran gender: wanita lebih banyak daripada pria (2:1)


3. Berdasarkan persebaran umur:

- Hemifasial idiopatik typical mulai pada decade ke-5 atau ke-6


kehidupan
- Onset hemifasial spasme pada pasien yang lebih muda dari 40 thn
jarang terjadi dan biasanya karena penyakit sekunder seperti multiple
sclerosis.

Etiologi
Etiologi HFS dapat dibagi menjadi dua jenis: primer dan sekunder. HFS
primer didefinisikan sebagai kompresi vaskular pada zona masuk akar saraf wajah
di fosa posterior. Arteri yang teridentifikasi meliputi arteri cerebellar anterior
inferior (anterior inferior cerebellar arteryAICA), arteri cerebellar inferior
posterior (posterior inferior cerebellar arteryPICA), dan arteri vertebralis
(vertebral arteryVA). Variasi anatomi vaskulatur misalnya deviasi lateral pada
salah satu atau kedua arteri vertebralis terjadi pada sisi ipsilateral HFS di 86,4%
kasus, membuat variasi ini merupakan faktor risiko HFS. Pola kompresi
neurovaskular dapat dibagi menjadi enam kategori yang berbeda: (A) tipe loop, di

7
mana pembuluh darah itu sendiri menciptakan kompresi tipe arachnoid, (B), di
mana trabekula arachnoid antara pembuluh darah dan batang otak menyebabkan
pembuluh darah menempel ke area saraf, (C) tipe perforator, di mana arteri yang
perforasi dari pembuluh darah yang mengalami kompresi menempel ke pembuluh
darah yang menuju batang otak, (D) tipe cabang, di mana saraf tertangkap di
antara pembuluh darah yang terkompresi dan cabang-cabangnyanya, (E) tipe roti
lapis, di mana saraf terjepit (seperti roti lapis) di antara dua pembuluh darah yang
berbeda, dan (F) tipe tandem, di mana satu pembuluh darah menekan pembuluh
darah lain yang juga menekan saraf. Beberapa kompresi pembuluh darah telah
diamati pada 38% kasus HFS. Namun, banyak pasien yang datang dengan HFS
tanpa etiologi yang dapat diidentifikasi. Beberapa penelitian telah menunjukkan
prevalensi hipertensi lebih tinggi pada pasien dengan HFS primer dibandingkan
pasien dengan penyakit neurologis lainnya. Asosiasi tersebut menunjukkan bahwa
hipertensi menyebabkan ektasia arteri dan berkontribusi pada kompresi
neurovaskular saraf fasialis.
HFS sekunder terjadi dengan kerusakan di manapun di sepanjang saraf
fasialis dari kanalis auditorius internal menuju foramen stylomastoideus. Kasus
HFS sekunder telah ditemukan berkaitan dengan dengan tumor sudut
serebellopontine (cerebellopontine angleCPA) dan malformasi vaskular dengan
kasus lain yang terkait dengan trauma pada saraf facialis, lesi demielinisasi, dan
gangguan vaskular. Tumor CPA jarang terjadi; dalam sebuah penelitian terhadap
2.050 kasus HFS, hanya sembilan pasien yang memiliki HFS yang disebabkan
oleh tumor CPA, yang mencakup dua schwannoma vestibular, lima meningioma,
dan dua tumor epidermoid. Mekanisme HFS dalam penelitian ini juga berbeda
dengan enam kasus yang mengidentifikasi adanya gangguan pembuluh darah
sama seperti pad kasus pembesaran tumor pada saraf fasialis, kompresi tumor
hipervaskular pada saraf fasialis, dan tumor besar yang menekan batang otak yang
menyebabkan kompresi saraf wajah kontralateral. Kejadian HFS onset muda telah
dikaitkan dengan malformasi tipe Chiari, berhubungan dengan sempit dan
dangkalnya fosa pada pasien ini, sehingga menyebabkan ketegangan saraf kranial
dan struktur vaskular di dalam sisterna CPA.

8
Secara keseluruhan, masalah mendasar HFS sekunder ini diperkirakan
menyebabkan disfungsi syaraf dan / atau iritasi pada jalur saraf fasialis. Gangguan
pendengaran, kelemahan otot wajah bagian atas dan bawah, dan keterlibatan
istimewa otot orbicularis oculi dan otot frontalis secara signifikan lebih sering
terjadi pada HFS sekunder dibandingkan dengan kasus HFS primer. Dalam
sebuah penelitian terhadap 252 pasien, 78,5% datang dengan HFS primer
sedangkan 21,5% adalah HFS sekunder. Penelitian tambahan juga mendukung
bahwa HFS primer kira-kira 4 kali lebih sering dibandingkan dengan HFS
sekunder.

Patofisiologi
Pertama kali dideskripsikan oleh Gowers pada tahun 1884, hemifasial spasme
menunjukkan mioklonus segmental pada otot yang di inervasi oleh saraf fasial.
Kelainan ini umumnya tampak pada dekade 5 atau 6 dari kehidupan. Kebanyakan
secara unilateral meskipun dapat terjadi secara bilateral namun sangat jarang
dijumpai kasus seperti itu. Hemifasial spasme secara umum dimulai dengan
gerakan klonus pada muskulus orbicularis oculi dan menyebar ke beberapa otot-
otot wajah yang lainnya (corrugator, frontalis, orbicularis oris, platysma,
zygomaticus).
Patofisiologi dasar HFS yang telah diterima menunjukkan bahwa proses
penyakit ini disebabkan oleh kerusakan myelin zona entri akar saraf fasial dan
transmisi ephaptic, yang merupakan perjalanan impuls saraf melalui sinaps
kimiawi artificial atau sinapsis kimia. Akar zona keluar saraf wajah didefinisikan
sebagai titik transisi antara mielinisasi sel sentral (oligodendrosit) dan perifer
(Schwann). Segmen ini diselubungi hanya oleh membran arachnoidal dan tidak
memiliki jaringan penghubung interfasikular yang memisahkan serat dan
epineurium; fitur tersebut meningkatkan kerentanan segmen ini terhadap
kompresi. Dibandingkan dengan kelainan serupa pada saraf trigeminal,
glossopharyngeal, dan vagus, sebuah penelitian mengkorelasikan panjang dan
volume bagian mielin pusat dari saraf ini dengan insidensi penyakit sesuai dengan
persarafan masing-masing. Satu penelitian menunjukkan bahwa akar zona keluar

9
hanya terutama terlibat pada 23% pasien HFS yang diteliti, sedangkan kompresi
segmen proksimal saraf wajah saat timbul dari sulkus pontomedullary
berimplikasi pada hanya 73% pasien.
Eksitasi ektopik dapat terjadi dari daerah sepanjang saraf yang
menghasilkan impuls secara independen dari sinapsis alami saat ambang eksitasi
rendah karena proses seperti demielinisasi. Satu penelitian yang menguji
orbicularis atau respon otot dengan menggunakan EMG pasca stimulasi saraf
supraorbital dan uji penyebaran lateral dengan injeksi diazepam menunjukkan
respons otot laten yang konsisten, yang melibatkan eksitasi ektopik dan transmisi
ephaptic.
Dua hipotesis diajukan mengenai patofisiologi HFS. Hipotesis inti / sentral
menunjukkan bahwa jejas pada saraf fasialis menyebabkan perubahan meduler
yang regresif dengan reorganisasi konektif fungsional di nukleus facialis,
menyebabkan hipereksitabilitas inti karena adanya lonjakan dendritik. Hipotesis
perifer menunjukkan bahwa gejala klinis diakibatkan oleh terciptanya impuls
ektopik dan "cross-talk" di antara serat di area lesi. Namun, hipotesis ini gagal
karena data yang ada menunjukkan respons otot abnormal (abnormal muscle
responseAMR). Saat menggunakan monitor elektrofisiologis yang merangsang
satu cabang dari saraf fasialis sementara dilakukan perekaman otot yang
diinervasi oleh cabang saraf fasialis lainnya, pasien HFS menunjukkan adanya
gelombang karakteristik dengan latensi sekitar 10 milidetik, yang didefinisikan
sebagai AMR. Secara teoritis, latensi AMR harus sama dengan jumlah latensi
stimulus yang dikirim ke cabang saraf fasialis dan dicatat di area kompresi
vaskular serta latensi dari stimulasi akar saraf fasialis langsung di area kompresi
vaskular dan otot menghasilkahn depolarisasi. Namun, jumlah latensi ini 2
milisekon kurang dari total yang diharapkan, yang tidak dapat dijelaskan oleh
hipotesis sentral atau perifer.
Hipotesis lainnya adalah hipotesis simpatik. Adventitia arteri mengandung
ujung simpati dan mengalami kelelahan saat kondisi HFS, menyebabkan
neurotransmiter menginduksi potensial aksi ektopik yang melakukan perjalanan
ke persimpangan neuromuskular dan menyebabkan kontraksi involunter otot

10
wajah. Dengan menggunakan model tikus HFS dan pemantauan elektrofisiologis,
neurotransmitter dilepaskan dari ujung saraf otonom di dalam adventitia
pembuluh darah yang berhubungan akibat aksi potensiasi ektopik pada serat saraf
wajah yang terdemielinisasi.
Iritasi yang terjadi secara kronis pada nervus fasialis atau nukleus merupakan
penyebab secara universal hemifasial spasme, dan hal tersebut bisa disebakan oleh
beberapa faktor penyebab.
Iritasi pada nukleus nervus fasialis dipercaya memacu terjadinya reaksi
hipereksitasi dari nucleus nervus fasialis, sehingga iritasi pada segment proksimal
nervus tersebut menyebabkan gangguan transmisi diantara nervus-nervus fasialis.
Maka kemungkinan besar akan menyebabkan short circuiting diantara saraf
tersebut. Pada tampakan klinis akan muncul sebagai rhythmic involuntary
myoclonic contractions yang di observasi sebagai hemifacial spasm.
Lesi-lesi compresive (sebagai contoh: tumor, arteriovenous malformation,
Paget disease) dan lesi-lesi noncompressive (sebagai contoh: stroke, multiple
sclerosis plaque, basilar meningitis) akan tampak dengan manifestasi klinis berupa
hemifacial spasm. Secara singkat penyebab hemifasial spasme adalah idiopatik
tetapi beberapa mekanisme juga bisa disebabkan oleh kelainan pembuluh darah
(sebagai contoh, distal branches of the anterior inferior cerebellar artery or
vertebral artery) menekan nervus fasialis pada cerebellopontine angle.

Klasifikasi
Hemifasial spasme di bedakan atau diklasifikasikan berdasarkan jalur
kontraksinya. Sehingga di bagi menjadi:
Hemifasial spasme tipe typical: yaitu kontraksi dimulai pada musculus
orbicularis oculi dan menjalar secara bertahap ke otot daerah pipi dan
menyebar ke daerah mulut, meliputi musculus orbicularis oris,buccinator
dan platysma.
Hemifasial spasme tipe atypical: yaitu dimana kontraksi otot tidak selalu
dimulai dari musculus orbicularis oculi. Untuk atypical hemifasial spasme

11
lebih jarang ditemukan. Madjid Samii dkk menemukan dari 143 pasien
spasme hemifasial kasus typical ditemukan pada 95,9% dan atypical 4,1%.

Tanda dan Gejala Klinis


Gejala klinis:
Kedutan pada kelopak mata secra intermittent
Kesulitan untuk menutup mata
Terjadi spasme otot-otot wajah bawah
Mulut tertarik pada salah satu sisi wajah
Terjadi spasme yang terus-menerus atau berkelanjutan di seluruh otot
wajah pada salah satu sisi wajah.
Tanda klinis:
Hemifasial spasme secara karakteristik ditandai adanya kontraksi involunter
otot wajah yang dipersarafi N.VII ( N. facialis ), bersifat paroksismal, timbul
secara sinkron dan intermitten pada satu sisi wajah.

Pemeriksaan fisik
Yang dapat kita evaluasi pada pemeriksaan secara fisik adalah munculnya
gerakan involunter pada otot-otot wajah secara intermittent pada salah satu sisi
wajah. Pemeriksaan "Babinski-II", "tanda Babinski lainnya," atau "angkat alis"
adalah manuver ujian fisik yang ditemukan positif saat pasien mengangkat alisnya
dengan penutupan mata ipsilateral, menandakan aktivitas tersinkronisasi muskulus
frontalis dan orbicularis oculi selama HFS. Teknik ini telah dibuktikan memiliki
sensitivitas tinggi (86%), spesifisitas (100%), dan reliabilitas interrater (92%)
untuk diagnosis HFS dalam satu penelitian.

Pemeriksaan penunjang
Terdapat beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat menunjukkan karakteristik
dan sekaligus etiologi dari hemifasial spasme.

12
Electromyography (EMG)
Merupakan sebuah test yang mengukur dan merekam aktivitas elekrik
yang berasal dari aktivitas otot saat istirahat (relaksasi) maupun saat aktif
(kontraksi). Pada EMG akan menunjukkan frekwensi yang irregular,
tajam, dang frekwensi tinggi (150-400 Hz) pada motor unit yang potensial
yang mana berhubungan dengan klinis dari gerakan wajah.

Magnetic resonance imaging (MRI)


Merupakan sebuah test yang menggunakan gelombang magnet untuk
membuat dan melihat gambaran struktur yang terdapat di dalam kepala.
Merupakan pemeriksaan pilihan khususnya jika di duga terdapat
underlying compressive lesion.

13
Computed tomography (CT) scan
Merupakan salah satu tipe dari X-y yang digunakan untuk membuat
gambaran dari struktur yang terdapat dalam kepala.

Angiography
Merupakan pemeriksaan X-ray pada pembuluh darah dengan cara di isi
dengan pemberian material kontras. Imaging yang berfunsi sebagai
penunjang apabila terdapat aneurysme atau vascular decompressions.
Tetapi untuk mengklarifikasi hasil tersebut adalah dengan tindakan
pembedahan.

Spasme hemifasial harus dibedakan dengan tics, blepharospasm dan facial


myokimia. Secara klinis karakteristik facial myokimia berupa suatu gerakan
menyerupai getaran otot muka yang menetap dan berlanjut. Gambaran EMG
berupa salah satu cetusan (discharge) spontan yang asinkron dari motor unit yang
berdekatan.

14
Pada tics gerakan biasanya bersifat tiba-tiba, sesaat, stereotipik dan
terkoordinasi serta berulang dengan interval yang tidak teratur. Penderita biasanya
merasakan keinginan untuk melakukan gerakan-gerakan tersebut. Dengan
demikian penderita merasa lega. Penderita tics biasanya berhubungan dengan
penyakit obsesive compulsive.
Pemeriksaan EMG pada hemifasial spasm secara karakteristik ditandai
timbulnya irama gelombang frekuensi tinggi ( 150-400 Hz ), dengan sinkronisasi.
Sedangkan pada blink refleks dengan perekaman elektrofisiologis dapat terlihat
sinkinesis dari otot-otot yang dipersarafi oleh cabang-cabang N.VII secara jelas.
Pada pasien ini hasil EMG menunjukkan adanya spasme otot wajah kanan
( spasme hemifasial ).
Diagnosa pasti penyebab spasme hemifasial sulit ditegakkan. Ada beberapa
penyebab yang dapat menimbulkan spasme hemifasial, yaitu tumor, malformasi
pembuluh darah dan proses infeksi lokal yang semuanya dapat menimbulkan
penekanan pada nervus VII.
Sebagai penyebab terbanyak dan telah dibuktikan yaitu adanya penekanan
oleh pembuluh darah. Dari 143 kasus spasme hemifasial yang dilakukan tindakan
mikrovaskular dekompresi didapatkan copressing vessel yang paling sering adalah
Anterior Inferior Cerebellar Artery ( AICA) pada 73 kasus.

Diagnosis banding
Gerakan otot wajah hanya merupakan sebuah gejala. Kecemasan, Kelelahan serta
membaca mungkin juga bisa menyebabkan atau memicu gerakan tersebut. Berikut
ini beberapa diagnosis banding gejala gerakan otot wajah yang involunter.
Hemimasticatory spasm
o Hemimasticatory spasm merupakan analog dari hemifasial spasme
dan terjadi karena iritasi dari nervus trigeminal.
o Kondisi ini jarang ada, merupakan segmental myoclonus dan
nampak sebagai kontraksi unilateral involunter pada otot yang
dipersarafi oleh nervus trigeminus untuk mengunyah (biasanya m.
masseter)

15
o Mirip dengan hemifacial spasm, hemimasticatory spasm berespon
terhadap pengobatan dengan botulinum toxin.
Myoclonic movements
o Myoclonic movements juga merupakan gangguan pada otot-otot
fasial yang disebabkan oleh lesi pada otak atau level batang otak.
o Kondisi ini dibedakan dari hemifasial spasm berdasarkan distribusi
ke abnormalan gerakan (lebih menyeluruh dan memungkinkan
bilateral) dan bisa di evaluasi dengan electrodiagnostic.
o Imaging studies mampu mendeteksi underlying cause.
o Central myoclonus berespon terhadap terapi anticonvulsan.
Oromandibular dystonia
o Oromandibular dystonia (OMD) merupakan dystonia yang
menyerang lower facial musculature, dominan pada rahang,
pharynx, dan lidah.
o Ketika oromandibular dystonia terjadi dan bersamaan dengan
blepharospasm, kelainan ini disebut sebagai Meige syndrome.
o Jaw-opening forms dari oromandibular dystonia merupakan
indikasi keterkaitan dari digastric dan lateral pterygoid. Jaw-
closing oromandibular dystonia termasuk adalah masseter,
temporalis, dan medial pterygoid.
o Jaw deviation, meg indikasikan jarang nha keterkaitan dari lateral
pterygoid
o Botulinum toxin merupakan terapi pilihan pada oromandibular
dystonia dan paling efektif pada the jaw-closure type.
o Karena pada treatment terdapat resiko aspirasi maka tidak pernah
dilakukan inject botulinum toxin pada lidah.
Craniofacial tremor
o Craniofacial tremor mungkin berhubungan dengan adanya with
essential tremor, Parkinson disease, thyroid dysfunction atau
electrolyte disturbance.

16
o Sangat jarang terjadi.
o Merupakan Focal motor seizures yang harus dibedakan dengan
facial movement disorders, khususnya hemifasial spasme.
Facial chorea
o Facial chore terjadi dalam konteks systemic movement disorder
(seperti, Huntington disease, Sydenham chorea).
o Chorea merupakan kumpulan gerakan yang random, mengalir, dan
tak berpola.
o Kelainan yang berhubungan spontaneous orofacial dyskinesia pada
orang tua.
Tics
o Facial tics merupakan gerakan yang jelas, berulang, dan
terkoordinasi serta gerakan yang sedikit disadari pada kelompok
otot di wajah dan leher.
o Tics terjadi secara fisiologis atau berhubungan dengan diffuse
encephalopathy.
o Beberaa pilihan pengobatan adalah (contoh, anticonvulsants,
caffeine, methylphenidate, antiparkinsonian agents) dihubungkan
dengan produksi tics.
o Gerakan tungal, berulang dan stereotyped (contoh, repetitive
grimacing, throat clearing, vocalizations) disebut sebagai a simple
tic disorder.
Facial myokymia
o Facial myokymia tampak sebagi vermicular twitching dibawah
kulit, sering tampak seperti wavelike spread.
o Dibedakan dari abnormal facial movements dilihat dari
karakteristik electromyogram discharges yang tampak jelas/tajam,
berulang pada potesial motor unit dengan frekwensi 2-60 Hz dan di
interupsi beberapa detik dengan frekwensi yang diam.

17
o Facial myokymia mungkin terjadi karena kelainan brainstem
process. Kasus yang berat berespon terhadap terapi botulinum
toxin.
o Kasus terbanyak adalah idiopatik dan sembuh sendiri dalam
beberapa minggu.

Terapi
Terdapat beberapa pilihan pengobatan sesuai dengan patofisiologi
penyakitnya serta berat ringannya gejala hemifasial spasme.
-Injeksi Botulinum
Pilihan terapi yaitu dengan injeksi toksin botulinum dengan panduan
berdasarkan hasil EMG. Akan menghilangkan spasme dalam waktu sekitar
3-5 hari setelah injeksi dan di terapi kurang lebih selama 6 bulan.
Efek samping yang timbul dari injek toksin botulinum adalah munculnya
facial asymmetry, ptosis, facial weaknes tetapi biasanya hanya transient
saja.

18
Berdasarkan laporan yang ada, kebanyakan pasien mempunyai respon
yang baik terhadap pengobatan ini.
Pengobatan
Digunakan pada pasien dengan lesi yang non kompresif dan idiopatik
hemifasial spasme.
Respon terhadah pengobatan bervariasi, tetapi sangat memuaskan pada
derajat kasus yang ringan sampai sedang.
Agent yang menjadi pilihan adalah carbamazepine dan benzodiazepines
(contoh, clonazepam).
Sebaiknya pengobatan ini dilakukan segera setelah diagnosis ditegakkan
jika derajat kasusnya ringan atau pada pasien yang menolak injeksi
botulinum.
Surgical Care
Sebagai terapi definitive lesi yang kompresif.
o Pembuluh darah yang ektasis bisa menyebabkan hemifasial spasme
oleh karena adanya kompresi nervus fasialis yang terdapat pada
batang otak.
o Surgical decompression pada penbuluh darah tersebut akan
menunjukkan hasil yang baik dan memuaskan.
o Pasien yang mempunyai kelainan idiopatik mungkin
menguntungkan apabila dilakukan eksplorasi padavposterior fossa
dan microvascular decompression.
o Myectomy sangat jarang dilakukan.

19
Medication Summary
Tujuan dari terapi adalah me-reduksi kontraksi otot yang abnormal. Pilihan
terapinya adalah botulinum toksin tipe A. Carbamazepin, benzodiazepine dan
baclofen juga digunakan sebagai pengobatan pada pasien yang menolak terapi
toksin botulinum dan bukan kandidat terapi pembedahan.

Prognosis
Hemifasial spasme merupakan penyakit yang progresif tetapi tidak fatal.
Sebagian besar berespon terhadap pilihan terapi sesuai etiologinya.

20
Daftar Pustaka

1.Adams RD, victor.M and Ropper A.H.Principles of neurology. Sixth


ed,McGraw Hill: Alexander.Carbamazepin for hemifacial spasm.Neurology
1990;40:286-287.

2.Anonim.2010.
http://medicastore.com/penyakit/3160/Kejang_hemifacial_Hemifacial_Spasm
.html. diakses: 10 juni 2011

3.Gulevich, steven, et al. 2010. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article.


Hemifacial spasme. diakses: 10 juni 2011. American Academy of Neurology
and Colorado Medical Society

4.Hanson MR, Disturbance of lower cranial nerve In : Bradley et al.Neurology in


clini

21
5.Hitshi et al. Cerebellopontine Angle Epidermoids.Presenting with Cranial nerve
Dysfunction: Pathogenesis and Long term surgical results in 30 patients.
Neurosurgery 2002;50:276-286.

6.Istiana. 2005. Laporan kasus: SPASME HEMIFASIAL. Residen Neurologi FKUI

7.J Korean, et al. 2007. Journal Neurosurg Soc Hemifacial Spasm : A


Neurosurgical Perspective Hemifacial spasm. Department of
Neurosurgery,Samsung Medical Center: Sungkyunkwan University School of
Medicine, Seoul, Korea

8.Jusuf Misbach, penggunaan injeksi toksin botulinum pada spasme


hemifasial.Neurona vol 18 no 2 januari 2001 :51-54.

9.Lang A.E. Approach to common neurological problems. In: Bradley et


al.Neurology

10.Maadjid et al. Microvascular Decompression to treat hemifacial spasm : long


term results for a consecutive series of 143 patients.Neurosurgery 2002 ;
50:712-719.

11.Kenneth W. Lindsay, et al. 2004. Neurology and Neurosurgery Illustrated.


Philadelphia: Churchill livingstone

12.Alex Y. Lu, Jacky T. Yeung, et al. 2014. Hemifacial Spasm and Neurovascular
Compression. The Scientific World Journal.

13.Rosenstengel C, Marc Matthes, Jrg Baldauf, et al. 2012. Hemifacial Spasm


Conservative and Surgical Treatment Options. Dtsch Arztebl Int, 109(41):
66773 .

22

23