Generalidades.
Las cardiopatas congnitas (CC) son consideradas como alteraciones estructurales del
corazn o de los grandes vasos que presentan o potencialmente tienen el riesgo de un
compromiso funcional.
Los pacientes con CC tienen 6.5 veces ms riesgo de tener una cromosomopata asociada
La mortalidad en ni@s <1 ao supone alrededor de 1/3 de las muertes por anomalas
congnitas y alrededor de 1/10 de las muertes en ese periodo de vida.
ETIOLOGA
Son consecuencia de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazn, principalmente
entre la tercera y dcima semanas de gestacin: El 10-25% se asocian a anomalas
cromosmicas, el 2-3% a factores ambientales como enfermedades maternas o teratgenos,
80-85% tiene un origen gentico, mendeliano o multifactorial.
CLASIFICACIN.
Shunt de izquierda a derecha: Comunicacin Interauricular (CIA), Comunicacin
interventricular (CIV) y Ductus Arterioso Persistente (DAP).
Obstructivas: Estenosis pulmonar (EP), Estenosis Artica (EA) y Coartacin de Aorta (AT)
Cianosantes: Tetraloga de Fallot (TF), Transposicin de grandes vasos (TGV) y Atresia
Tricuspdea (AT)
Cardiopatas con flujo sanguneo pulmonar aumentado. CIV, CIA, DAP, Canal AV,
Transposicin de grandes arterias, Ventrculo nico y Atresia pulmonar sin CIV.
Cardiopatas con flujo sanguneo pulmonar disminuido. Estenosis Valvular pulmonar,
Estenosis Valvular artica, Coartacin de Aorta, Interrupcin del Arco artico, Tetraloga de
Fallot, Ventrculo derecho hipoplasico y Atresia Tricuspidea.
Cardiopatas Ductus dependiente. Estenosis critica de la vlvula pulmonar, atresia pulmonar
sin CIV o con CIV sin colaterales, atresia de la arteria pulmonar, anomala de Ebstein,
coartacin critica de la aorta, transposicin de grandes vasos, interrupcin del arco artico.
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV) 20-25%
Lesin d del tabique interventricular que permite la comunicacin entre los ventrculos. Puede
ser en la porcin Membranosa (80%), trabecular (5-20%), tracto de entrada (5-7%) y tracto de
salida o infundibular (5%)
Defecto del tabique interauricular que permite el flujo sanguneo entre las dos aurculas. El 70%
ocurre en la regin del foramen oval. Fue descrito inicialmente por Rokitanski en 1875 (como
patologa), Bedfor en 1941 describi el cuadro clnico. Predominio en mujeres 2:1.
Clasificacin: Segn la localizacin del defecto: Tipo Osteum Secundum (Foramen oval) 70%,
tipo seno venoso (cerca de la llegada de la VCI o VCS) 10%, tipo postero inferior o seno
coronario 1-2%, tipo osteum primum (cojines endocrdicos) 20% y tipo aurcula nica. Ausencia
del tabique interauricular.
Manifestaciones clnicas: inicio asintomtico, en los primeros meses o aos pueden presentar
problemas respiratorios de repeticin. Alrededor del segundo ao de vida se encuentra soplo
eyectivo en el 2 EIC izquierdo con desdoblamiento permanente del 2 ruido, hiperactividad
del VD y frmito en el 2 EIC izquierdo lnea paraesternal. Segn el grado de hipertensin
pulmonar puede haber cianosis. La presentacin de ICC no es comn.
Electrocardiograma: QRS normal o desviado a la derecha (por HTP) con hipertrofia de VD leve,
bloqueo incompleto de la rama derecha, arritmias supraventriculares (fibrilacin auricular,
flutter auricular, bloqueo AV de primer grado).
Cateterismo cardiaco: sirve para descartar otra patologa asociada como el prolapso de la
valva posterior de la mitral.
Pequeo, <1.5 mm: soplo sistlico eyectivo en el foco pulmonar o regin infraclavicular
izquierda.
Manifestaciones clnicas. Inician de 2 a 6 semanas despus del nacimiento. Los pulsos son
saltones en miembros superiores y disminuidos en miembros inferiores, Observamos precordio
derecho hiperdinmico, R2 intenso, galope ventricular, clic protosistlico, reforzamiento de la
fase pulmonar del S2 en hipertensin pulmonar, soplo eyectivo en regin interescapular
izquierda, congestin heptica e hipertensin con diferencia mayor de 20 mmHg de tensin
arterial de miembros superiores/miembros inferiores.
Tratamiento. En recin nacidos sintomticos se debe iniciar la infusin de PGE1 para abrir el
Ductus y establecer el flujo de la aorta descendente y los riones. Agentes inotrpicos de
accin corta (por ejemplo, dobutamina), diurticos, nitroprusiato y oxgeno
Ciruga. Reseccin y anastomosis trmino-terminal (menos del 10%) o aortoplastia con colgajo
de la subclavia (50%).
ESTENOSIS PULMONAR 8%
Dicha alteracin lleva a obstruccin el tracto de salida del ventrculo derecho, puede ser
valvular, subvalvular o supravalvular.
ESTENOSIS ARTICA 5%
Es una alteracin en la vlvula aortica que lleva a una obstruccin del tracto de salida del
ventrculo izquierdo por engrosamiento, rigidez y fusin de las comisuras valvulares. La
malformacin ms frecuente es que la aorta sea bivalva. El compromiso puede ser valvular,
subvalvular o supravalvular.
Radiografa de trax. Puede encontrar cardiomegalia con prominencia del botn artico.
Cuatro anormalidades
Comunicacin interventricular
Estenosis subpulmonar
Origen biventricular de aorta (aorta cabalgada)
Hipertrofia ventricular derecha)
Radiografa de trax: imagen en bota o ZAPATO SUECO con punta levantada y arco medio
excavado por el alargamiento de la aurcula y el arco artico derecho. Puede haber
disminucin del flujo pulmonar y ausencia de botn pulmonar por hipoplasia del tronco.
Fisiopatologa. Los pacientes tienen dos circulaciones separadas en paralelo, la sangre venosa
entra al ventrculo izquierdo y sale a travs de las pulmonares mientras el flujo venoso que viene
de las cavas pasa al ventrculo derecho y posteriormente a la aorta requiriendo un shunt que
permita la mezcla entre sangre oxigenada y no oxigenada, de lo contrario, habr un gran
trauma circulatorio y cianosis severa. Puede haber mejor pronstico si tiene un foramen oval
permeable ya que aumentan las presiones izquierdas y hay un efecto protector contra la
hipertensin pulmonar.
Manifestaciones clnicas. Si no hay compromiso del septo el paciente presenta cianosis critica
y disnea leve durante las primeras 24 horas con nula respuesta al aporte de oxigeno
suplementario.
Ciruga. Con baln o de Rashkin que permita una comunicacin entre los dos atrios.