Anales de Radiologa Mxico 2009;4:307-317.

ARTCULOS DE REVISISN

Dr. Gonzalo Salgado Salgado,1

Dra. Diaba P. Marin Muentes,1 Paragangliomas:
Mtodos de imagen y
Dra. Katia E. Espinosa Peralta,2
Dr. Jos Luis Ramrez Arias3

correlacin histopatolgica

RESUMEN ragangliomas utilizando las dife- ragangliomas se pueden encon-

Introduccin: El trmino pa-
raganglioma es un nombre ge-
nrico que se aplica para los tu-
mores que se originan de las
clulas cromafines de los para-
ganglios independientemente de
su ubicacin. stos se pueden
localizar a lo largo de todo el
cuerpo incluyendo los sitios en
donde se localizan normalmen-
te las clulas cromafines y don-
de no las hay. La mayora son
comnmente vistos en lugares
especficos: el cuerpo carotdeo,
foramen yugular, odo medio,
regin aorticopulmonar, medias-
tino posterior y regin parartica
abdominal, incluyendo el cuerpo
de Zuckerkandl.
Objetivo: 1. Demostrar la
apariencia radiolgica de los pa-
rentes modalidades de Imagen
Tomografa Computada, Reso-
nancia Magntica, Angiografa y
medicina nuclear.
2. Determinar las diferentes
localizaciones de los paragan-
gliomas, ya que se encuentran
lo largo de todo el cuerpo.
3. Correlacionar la presenta-
cin clnica, los hallazgos por
imagen, as como sus caracte-
rsticas histopatolgicas y mar-
cadores sricos, fundamentales
para el diagnstico.
Conclusin: La adecuada
correlacin de los hallazgos por
Imagen utilizando las diferentes
modalidades TC, RM, MN y An-
giografa, as como los signos
clnicos y los hallazgos bioqu-
micos pueden sugerir el diagns-
tico de paragangliomas. Los pa-
trar prcticamente en cualquier
sitio donde existan las clulas
cromafines: Foramen yugular,
tmpano, cuerpo carotdeo, re-
gin aorticopulmonar, mediasti-
no posterior y regin parartica
abdominal, incluyendo el cuer-
po de Zuckerkandl, feocromoci-
toma y otras localizaciones me-
nos frecuentes como vesical,
perirrenal e intradural.
Palabras clave: Paraganglio-
mas, Zell-Ballen, catecolami-
nas, Tomografa Computada,
Resonancia Magntica, angio-
grafa, medicina nuclear.
contina en la pg. 308

1
Del Departamento de Radiologa e Imagen del Hospital ngeles Clnica Londres, 2 De la
Unidad de Radiodiagnstico (UDR), 3 De la Direccin Mdica del Hospital ngeles del
Pedregal. Frontera No. 75, Col. Roma, 06700, Mxico, D.F.
Copias (copies): Dr. Gonzalo Salgado Salgado E-mail: salgado20002002@yahoo.com.mx
Introduccin
El trmino paraganglioma es un nombre genrico
que se aplica para los tumores que se originan de las
clulas cromafines de los paraganglios independiente-
mente de su ubicacin. stos se pueden localizar a lo
largo de todo el cuerpo incluyendo los sitios en donde
se localizan normalmente las clulas cromafines y don-
de no las hay. La mayora son comnmente vistos en
lugares especficos: El cuerpo carotdeo, foramen yu-
gular, odo medio, regin aorticopulmonar, mediastino
posterior y regin parartica abdominal, incluyendo el
cuerpo de Zuckerkandl.1-3
La nica excepcin de los paragangliomas es el de
la mdula suprarrenal que es universalmente conocido
como feocromocitoma. Los paragangliomas situados
fuera de la glndula suprarrenal han sido designados
como paragangliomas extraadrenales.
Durante ms de tres cuartos de siglo ha sido confu-
so para el clnico y el patlogo la clasificacin de los
tumores de la cabeza y cuello, el paraganglioma ha
desafiado la clasificacin y la lgica. Marchand relat el
primer paraganglioma (del cuerpo carotdeo) en 1891.4
Numerosos trminos han sido usados desde entonces
para describir estos tumores. El trmino tumor glmico
fue usado para describir arborizacin o rico en vasos
sanguneos y nervios vistos en estas masas.5 Mulligan6

Octubre-Diciembre 2009 307

 viene de la pg. 307
ABSTRACT
Objective: To review the
anatomy, clinical classification
and compare the effectiveness
of the Valsalva maneuver vs.
decompression maneuvers to
demonstrate reflux in the SFJ
(USF) in patients with venous in-
sufficiency of lower limbs
(IVMsPs).
Material and methods:
Prospective study of 96 limbs in
49 patients with IVMsPs sent by
the Angiology Service of June
2008 to June 2009. Cutting time
to consider positive reflux was
2 seconds Valsalva maneuver
and 0.5 seconds with decom-
pression maneuver.
Results: Of the patients stu-
died by CEAP classification,
Class 3 (34.69%) was the most
prevalent, Class 2 (32.65%) was
the second and showed that
23.7% of patients leaving negati-
ve reflux USF preterminal valve
after the Valsalva maneuver, were
positive for reflux relief maneuver.
Also according to the CEAP clas-
sification 1, 2, 3, decompression
maneuver was more sensitive to
demonstrate reflux.
Conclusion: When scanning
in patients with IVMsPs in CEAP
class 1, 2 and 3, should give
priority to perform the maneuver
of decompression, which is
more sensitive in detecting re-
flux in the SFJ in this group of
patients.
Key words: SFJ (USF),
APEC, pelvic venous insuffi-
ciency (IVMsPs), renal venous
(IV).

propuso el trmino Quemodectoma para reflejar el tejido
quimiorreceptor de origen. Otros nombres han sido in-
cluidos endotelioma, peritelioma, simpatoblastoma, fi-
broangioma y nevos comprensivos.7 Basado en el tra-
bajo de Glenner y Grimley,8 el trmino paraganglioma
actualmente es aceptado y extensamente usado en el
lxico moderno mdico para describir estas lesiones.
Aunque la mayora de paragangliomas son solitarios
y surgen espordicamente, pueden ser multicntricos
y su ocurrencia familiar est bien reconocida. La inci-
dencia de multicentricidad de este tumor es de aproxi-
madamente el 10% del total casos.9
Los paragangliomas familiares constituyen el 10%
de los casos y 35-50% de los casos familiares tienen
tumores multicntricos. Por lo tanto, una cuidadosa his-
toria familiar es necesaria en un caso de paraganglio-
ma. En general, el modo de transmisin es conocido
como carcter autosmico dominante con penetrancia
incompleta.10
Los paragangliomas se asocian con estas condicio-
nes: neoplasias endocrinas mltiples (MEN II A y II B) y
sndromes neuroectodrmicos (esclerosis tuberosa,
neurofibromatosis y enfermedad de de von Hippel-Lin-
dau). Los paragangliomas tambin pueden ocurrir como
parte de la trada de Carney, que consiste en leiomio-
sarcoma gstrico, condroma pulmonar, y paraganglio-
ma extraadrenal.9,10
Las tcnicas de imagen y la medicina nuclear estn
disponibles actualmente para evaluar paragangliomas del
cuerpo. Entre estos mtodos de imagen estn incluidos la
Tomografa Axial Computada (TAC), la Resonancia Mag-
ntica (RM) y tcnicas de imagen de gammagrafa con
metayodobencilguanidina (MIBG). La angiografa no est
utilizada para el diagnstico, sino que se realiza preopera-
toriamente para la planificacin quirrgica y, a menudo,
para la embolizacin preoperatoria.9
Objetivos
1. Demostrar la apariencia radiolgica de los paragan-
gliomas utilizando las diferentes modalidades de
Imagen Tomografa Computada, Resonancia Mag-
ntica, Angiografa y medicina nuclear.
2. Determinar las diferentes localizaciones de los pa-
ragangliomas, ya que se encuentran lo largo de todo
el cuerpo.
3. Correlacionar la presentacin clnica, los hallazgos
por imagen, as como sus caractersticas histopato-
lgicas y marcadores sricos, fundamentales para
el diagnstico.
Anatoma y fisiologa
Los paragangliomas tienen una distribucin simtri-
ca con extensin de la base del crneo hasta el piso
plvico (Figura 1) y su localizacin se distribuye por
porcentajes siendo el ms frecuente el feocromocitoma
(Cuadro I).1,3
Los paragangliomas se clasifican segn su localiza-
cin en Aortosimpticos y Braquimtricos e Intravaga-
les. Segn su inervacin simptica o parasimptica y
segn su histologa o apariencia microscpica como
cromafines positivos o cromafines negativos.3,6
Los paragangliomas conectados con el sistema sim-
ptico estn situados en la cabeza, cuello y mediastino
anterior y se considera que tienen una funcin quimio-
rreceptora.

308 Octubre-Diciembre 2009

 les vasculares prominentes tpicos de este tipo de tu-
mores con gran vascularidad1,3,11 (Figura 2A).
La cromogranina estructura proteica dentro de las
clulas madres es especfica para los tumores neuroen-
docrinos (Figura 2B).
La protena S 100 es un marcador especfico combi-
nado con la cromogranina para demostrar el compo-
nente celular bifsico de los paragangliomas.1,3,5
Figura 1. Distri-
bucin de los pa- Manifestaciones clnicas
ragangliomas: Los paragangliomas pueden ocurrir en las personas
glomus timpni- a cualquier edad, aunque la mayora se plantean en la
co ( ), foramen cuarta o quinta dcadas de la vida. No existe predilec-
yugular ( ), pa- cin por sexo, a excepcin de yugulo timpnico y el
raganglioma va- glomus vagal que tienen una llamativa predileccin para
gal ( ), paragan- las mujeres.9
glioma del cuerpo Los paragangliomas que son hormonalmente ac-
carotdeo ( ),
tivos se les conoce como paragangliomas funcio-
paraganglioma
aorticopulmonar nantes, estos tumores secretan catecolaminas y los
( ), Feocromoci- signos y sntomas pueden estar relacionados con
toma ( ) Regin un exceso en la secrecin de las mismas que pro-
parartica ( ). vocan hipertensin brusca, lbil y paroxstica acom-
Adems, existen paado de cefalea, sudoracin, ansiedad, rubor y
los pequeos pa- calor durante la crisis.1,3,9
raganglios que Para aquellos pacientes con paragangliomas no fun-
se encuentran cionantes, la clnica estar en relacin con una masa
dentro de las vs-
palpable en relacin con crecimiento de una masa tumo-
ceras como el
urinario vejiga ral dolorosa o indolora. Adems, aproximadamente10%
( ) y la vescula de los paragangliomas son clnicamente silentes y de-
biliar. tectados incidentalmente en estudio de imgenes durante
la evaluacin de los pacientes no relacionados con los
sntomas.

Los conectados al parasimptico se encuentran pre- Hallazgos bioqumicos

dominantemente en el mediastino posterior y el retrope-
ritoneo a lo largo de la regin paravertebral de la colum-
na toracolumbar y se cree que tienen una funcin simi-
lar a la de la mdula suprarrenal.3
Histologa
Los hallazgos histolgicos de la mayora de los para-
gangliomas se caracterizan por la presencia de clulas
madres en una configuracin clsica de Zell Ballen (c-
lulas principales poligonales rodeadas de clulas alar-
gadas fibrosas sustentaculares) conjugadas con cana-
Las pruebas de laboratorio pueden ayudar a detectar
tumores con secrecin activa de epinefrina y norepin-
efrina a travs de la determinacin de catecolaminas y
sus metabolitos en plasma y orina.2,3
cido vanililmandlico en orina estar dos veces por
arriba de sus valores normales: 19.9 mg/24 h (normal,
2-10 mg/24 h).2,3
Norepinefrina urinaria y srica ocho veces por arriba
de niveles normales, > 2.000 Pg/mL.
Cromogranina A niveles de 111 ng/mL (normal, 14.3
ng/mL).2,3

Cuadro I. Localizacin de los paragangliomas.

90% Glndulas suprarrenales (Feocromocitoma).

10% En cualquier sitio a lo largo de la cadena simptica:
75% Aorta (rgano de Zuckerkandl.
10% Trax (Mediastino)
10% Vejiga.
5% Base de crneo y cuello (timpnico, foramen yugular, nervio vago y tumor carotdeo.

Octubre-Diciembre 2009 309

A B

Figura 2. A) Microfotografa que muestra el patrn histolgico caracterstico Zell Ballen de un paraganglioma (inmunohis-
toqumica SABCD/DAB 400x). B) Las clulas del segundo tipo, clulas madres son fuertemente positivas a marcadores
neuroendocrinos, Cromogranina A (inmunohistoqumica SACD/DAB 200x.).

Figura 3. Glomus timpnico.

A) Otoscopia muestra una
A B masa rojiza que protruye por
detrs del tmpano, as como
hipervascularidad en cuadran-
tes inferiores. (flecha negra).
B) TC coronal muestra masa
de tejido slido a nivel del hi-
potmpano sin evidencia de
erosin sea (flecha blanca).
C) RM T1 coronal contrastada
muestra intenso reforzamien-
to de la masa (flecha blanca).
D) RM T2 coronal demuestra
la hiperintensidad de la lesin
C D
(flecha blanca).

Paragangliomas de la cabeza y cuello Paraganglioma timpnico

Paragangliomas de la cabeza y el cuello estn estre-
chamente alineados con la distribucin del sistema ner-
vioso parasimptico y ms comnmente surgen en el
cuerpo carotdeo, seguido por lesiones en el foramen
yugular o del odo medio y en el curso del nervio vago.
Adems, estos tumores se encuentran en otros lugares
menos comunes incluida la rbita, cavidad nasal, naso-
faringe, glndula tiroides, laringe, glndula pineal, y me-
jilla.
Tumor derivado de los cuerpos glmicos situados
sobre el promontorio coclear. Es el tumor ms fre-
cuente del odo medio. Tres veces ms comn en las
mujeres que en los hombres, por lo general la edad
de presentacin es la quinta y sexta dcadas de la
vida.3,4,10
La irrigacin proviene de la arteria farngea as-
cendente y de su rama timpnica inferior. Suele pre-
sentarse como una masa vascular retrotimpnica

310 Octubre-Diciembre 2009

A B
Figura 4. Glomus yugular. A) TC contrastada muestra una tumoracin con reforzamiento importante en fosa yugular
Izquierda ensanchada. Masa centrada en el agujero yugular con destruccin sea y extensin al odo medio (flecha negra).
B) RM T1 contrastada: Tumoracin con gran reforzamiento. (Flecha blanca). C) 3 DTOF muestran componente vascular de
la tumoracin (flecha negra).
(cuadrante posteroinferior de la membrana timpni-
ca (Figura 3A).
La TC no evidencia erosin sea (Figura 3A) y en la
RM T1 con Gadolinio existe intenso realce sobre el pro-
montorio coclear (Figuras 3C y 3D).
Paraganglioma yugular
Las clulas cromafines se distribuyen a lo largo de la
fosa yugulotimpnica por las ramas del nervio-Jacob-
son y de Arnold del nervio vago. Paragangliomas que
surgen de estos nervios se denominan tumores del glo-
mus yugular. Cuando un gran glomus yugular se ex-
tiende hacia el odo medio se utiliza el trmino glomus
yugulotimpnico.
Este tumor es tres veces ms comn en las mujeres
que en los hombres, por lo general la edad de presenta-
cin en es la quinta y sexta dcadas de la vida.
Los pacientes pueden presentar con el tinitus puls-
til prdida de la audicin o vrtigo.
Por CT el glomus yugular es una masa irregular y
existe irregularidad y erosin del foramen yugular y de
las estructuras seas adyacentes (Figura 4A).
En RM T1 con Gadolinio se observa una masa que
se curva superolateralmente desde el agujero yugular
hasta el odo medio (Figura 4B).
La RM es superior a la TC para mostrar la locali-
zacin y extensin de estos tumores. La vena yugu-
lar interna y la arteria cartida interna tambin son
mejor evaluados en las imgenes MR. Cuando el
paciente es considerado como un candidato de ciru-
ga de la base de crneo es esencial saber con pre-
cisin si los vasos estn implicados en el tumor o no
(Figura 4C).
Paraganglioma vagal
Este tumor puede surgir en cualquier lugar a lo largo
del curso del nervio vago y sus ramas, pero ms fre-
C
cuentemente se presenta en el ganglio nodoso (ganglio
inferior), de vago nervio.2,9,10
Los paragangliomas vagales tienen una predileccin
por las mujeres en la quinta y sexta dcadas de la vida.
En el examen fsico el paraganglioma vagal general-
mente se presenta como una masa en la regin lateral
del cuello detrs del ngulo de la mandbula.
Los sntomas son secundarios a la disfuncin del
nervio vagal tales como disfagia, ronquera o parlisis de
las cuerdas vocales.
Estos tumores generalmente se limitan al espacio
parafarngeo, pero los grandes tumores pueden ampliar-
se a travs del foramen yugular en la fosa posterior o
ampliarse hacia la bifurcacin carotdea. Sin embargo,
a diferencia del glomus del cuerpo carotdeo los para-
gangliomas vagales rara vez se ubican en la bifurcacin
carotdea.2,9,10
Los hallazgos por lRM son similares a la de los tu-
mores del cuerpo carotdeo: masa de borde bien defini-
dos que realza fuertemente posterior a la administra-
cin de contraste y apariencia de sal y pimienta (Figura
5A). El estudio angiogrfico y embolizacin en los pa-
ragangliomas son de utilidad prequirrgica para dismi-
nuir el sangrado en la reseccin de los mismos (Figuras
5C, 5D, 5E).
Paraganglioma del cuerpo carotdeo
Es el tumor ms comn de la cabeza y cuello. ste
se encuentra en el aspecto medial de la bifurcacin
carotdea en cada lado del cuello. La edad media al
diagnstico es generalmente la quinta dcada de la vida.
La incidencia es igual en ambos sexos. La presenta-
cin clnica tpica es la de una lesin tumoral, de creci-
miento lento lateral en el cuello.3,9,10
En la Tomografa Computarizada, el tumor de cuer-
po carotdeo se manifiesta como masa de tejidos blan-
dos de bordes bien definidos en el espacio infrahiodeo
Octubre-Diciembre 2009 311
 A B

C D E

Figura 5. Paraganglioma vagal. A) RM T1 sagital contrastada muestra una tumoracin con alta vascularidad en el espacio
carotdeo derecho y base de crneo que desplaza a la ACI derecha (Flecha blanca). B) Reseccin quirrgica de tumoracin
vagal. C) Angiografa de arteria cartida comn izquierda prequirrgica demuestra masa hipervascular que desplaza la
arteria cartida externa. D) Angiografa selectiva de cartida externa que delimita vascularidad dependiente de la misma. E)
Estudio postembolizacin con lo cual se obliter la importante vascularidad de la tumoracin.

del cuello. El desplazamiento de la cartida interna y
externa es caracterstico de este tumor, suele mostrar-
se homogneo y con gran captacin de contraste por su
alta vascularidad despus de la administracin de con-
traste. Sin embargo, los grandes tumores con frecuen-
cia son heterogneos, con reas de necrosis y hemorra-
gia (Figura 6A).
La TC permite realizar reconstrucciones (MIP y Volu-
me rendering) para valorar el compromiso vascular y la
localizacin tumoral (Figuras 5B y 5C).
En MRI normalmente tienen una baja intensidad de
seal en T1 -y alta intensidad de seal en imgenes T2.
Es caracterstico encontrar por MR la presencia de
mltiples imgenes serpentiginosas y punteadas corres-
pondientes a vaco de seal por la gran vascularidad y
lentitud del flujo en el interior del tumor.3,9,10
Paragangliomas del trax
Constituyen slo el 1% de todos los paragangliomas
y se encuentran principalmente en el mediastino. Mu-
cho menos en lugares como pulmn, corazn, esfago
y trquea. Los paragangliomas mediastnicos se pue-
den dividir en dos grupos principales sobre la base de
la localizacin anatmica y la inervacin: Los situados
en el mediastino anterior surgen del parasimptico y
los situados en el mediastino posterior surgen de la
cadena simptica a lo largo de los surcos paraverte-
brales. Los paragangliomas de la regin aorticopulmo-
nar suelen presentarse como una masa asintomtica
descubierta casualmente en radiografas de trax (Fi-
gura 7A).
stos se presentan en mujeres mayores de 40 aos
en contraste con los paragangliomas del mediastino
posterior que se presentan en adultos jvenes con edad
media de 29 aos y los sntomas dependern de la ac-
tividad hormonal del tumor.
Independientemente de la ubicacin las caractersti-
cas de la imagen de los paragangliomas intratorcicos
son prcticamente idnticas.
En la TC se observan masas de tejido blando en los
lugares caractersticos. Algunos tumores tienen una
extensa hemorragia o degeneracin qustica, lo que re-

312 Octubre-Diciembre 2009

 A B C

Figura 6. Paraganglioma del cuerpo carotdeo. A) TC contrastada muestra una tumoracin slida con importante reforza-
miento a nivel de la bifurcacin de la arteria cartida izquierda (flecha negra). B) 3D MIP Sagital muestra el desplazamiento
posterior de la arteria cartida interna y anterior de la cartida externa (flecha blanca). C) TC-Volume rendering.

A B

Figura 7. Paraganglioma torcico. A) Topograma de trax que muestra una masa slida redondeada parasagital derecha
(flecha blanca). B) TC Contrastada en fase arterial demuestra una tumoracin slida, lobulada con reforzamiento heterog-
neo en el mediastino posterior (flecha blanca).

sulta en grandes rea de baja atenuacin en la TC (Figu-
ra 7B). Angiografa generalmente muestra marcada vas-
cularidad.
Aunque extremadamente raros, pueden ocurrir pa-
ragangliomas en el pericardio o el corazn.1,3,9,10
Paragangliomas del abdomen
Surgen principalmente de los paraganglios situados
en el retroperitoneo. Estos paraganglios estn distribui-
dos simtricamente a lo largo de la aorta abdominal y
estn estrechamente relacionadas con el sistema sim-
ptico. De las clulas cromafines adyacentes a la aorta
se encuentra un conglomerado importante cerca al ori-
gen de la mesentrica inferior que es conocido como los
rganos de Zuckerkandl.1,10
Los paragangliomas del retroperitoneo afectan prin-
cipalmente los adultos en la cuarta o quinta dcada de
la vida sin predileccin de sexo. Estos tumores son
funcionales en ms de la mitad de los casos y los pa-
cientes comnmente presentan sntomas relacionados
con el exceso de secrecin de catecolaminas, como
palpitaciones, dolor de cabeza, sudoracin y la hiper-
tensin.1,9-11
Por TC estos tumores aparecen como masas de teji-
do blando homogneas y/o heterogneas por la presen-
cia de reas centrales de baja atenuacin que macros-

Octubre-Diciembre 2009 313

 A B

Figura 8. Paraganglioma retroperitoneal-rganos de Zuckerkandl. A) TC de una tumoracin de contornos lobulada, de

densidad de tejido blando, localizada entre la vena cava inferior y la aorta. Se realizo Biopsia guiada por TC (flecha blanca).
B) Paraganglioma extraadrenal retroperitoneal fue primero diagnosticado con base en la aspiracin con aguja fina. La
pieza quirrgica demostr una tumoracin de superficie lisa con centro necrtico-hemorrgico.

A B

Figura 9. Feocromocitoma bilateral. A) TC Contrastada muestra tumoraciones suprarrenales bilaterales, ambas son hetero-
gneas con reas centrales de baja densidad (flechas negras). B) Piezas macroscpicas de ambas tumoraciones con
contornos lobulados y necrosis central.

A B

Figura 10. Feocromocitoma. A) TC Contrasta-

da muestra una tumoracin heterognea de la
gandula suprarrenal izquierda (Flecha negra).
B) Pieza anatmica se aprecia un emplazamien-
to casi total del parnquima suprarrenal por un
feocromocitoma. C) RM T1 coronal revela gran
tumoracin en la glndula suprarrenal izquier-
da con un rea de baja intensidad central co-
rrespondiente a necrosis (Flechas negras). D)
RM T2 coronal muestra que el rea central se
C D torna hiperintensa.

314 Octubre-Diciembre 2009

A B C

Figura 11. Paraganglioma perirrenal. A) US Sagital muestra una masa ovoidea, hipoecoica de localizacin subheptica
(Flecha blanca). B) TC Contrastada muestra una tumoracin de tejido slido, homognea en el espacio perirrenal derecho.
C) RM T1 muestra una tumoracin isointensa con respecto al hgado.

A B

Figura 12. Paraganglioma vesical. A) TC Contrastada de hueco plvico muestra una tumoracin hiperdensa, lobulada en
la pared anterior de la vejiga (Flecha negra). B) Pieza microscpica muestra un paraganglioma que se proyecta dentro de
la luz de la vejiga presentando una arquitectura slida que desplaza a la pared vesical.

A B C

Figura 13. Paraganglioma de la cola de caballo. A) MR T1 Sagital muestra una tumoracin isointensa intradural-extramedu-
lar que desplaza a las races nerviosas posteriormente. B) MR T2 Sagital demuestra la hiperintensidad de la lesin. C) MR T1
contrastada sagital demuestra un reforzamiento homogneo de la lesin (flecha blanca).

Octubre-Diciembre 2009 315


Figura 14.
Imagen de me-
dicina nuclear.
Rastreo con
MIBI muestra
mltiples focos
de radiotraza-
dor incremen-
tado que co-
rresponden a
mltiples siem-
bras metast-
sicas de un pa-
raganglioma
maligno.
cpicamente representa reas de necrosis. (Figura 8).
Pueden existir calcificaciones punteadas con alta ate-
nuacin causada por la hemorragia aguda.
La Resonancia Magntica se recomienda como la
tcnica de primera eleccin en la evaluacin de pacien-
tes con sospecha de paragangliomas.1,3,9,10
Feocromocitoma
Tumor procedente de las clulas cromafines de la
medula suprarrenal. Representa el 90% de los para-
gangliomas. El 90% de los pacientes presenta hiper-
tensin arterial secundaria a la liberacin de catecola-
minas.
La mayora son benignos, aunque aproximadamen-
te el 19% son malignos. Son generalmente unilaterales
y afectan con una frecuencia ligeramente superior a la
suprarrenal derecha. Cerca del 5% son bilaterales (Figu-
ra 9).
Por TC son masas bien definidas, redondeadas,
homogneas de ms > 3 cm. Presenta reas de
mayor densidad por hemorragia o calcificaciones cur-
vilneas murales o reas de menor densidad por reas
qusticas o necrticas. Muestran gran reforzamiento
posterior a la administracin de medio de contraste
(Figura 10).
En la RM suelen ser hipointensos con respecto al
hgado en secuencias T1 e hiperintensos en secuen-
cias T2. Las reas de necrosis central en tumores ms
grandes pueden verse hipointensas en T1 e hiperinten-
316 Octubre-Diciembre 2009
sas en T2. Es tpico el realce intenso y persistente tras
la administracin de Gadolinio8,10 (Figura 11).
Paraganglioma vesical
El paraganglioma de la vejiga urinaria es un raro tu-
mor que representa 0.05% de las neoplasias primarias
vesicales. Ms frecuentemente situado en el domus del
trgono vesical (Figura 12).
Esta posicin del tumor en la vejiga causa sntomas
caractersticos a la distensin vesical y a la miccin con
descargas adrenrgicas.
Otros sntomas como hematuria se presentan en 50-
60% de los casos, pero que no es especfico del para-
ganglioma.12
Paraganglioma de la cola de caballo:
Filum Terminale
Tumor que por su baja frecuencia en esta situacin
puede confundirse con otras neoplasias ms frecuen-
tes (ependimoma). Estos tumores tienen una predilec-
cin por el sexo masculino. Son tumores del adulto jo-
ven o de mediana edad (4a. dcada).13
Caso de un paciente masculino que presenta dolor
lumbar bajo de un ao de evolucin sin trastornos de
esfnteres ni defecto sensitivo ni motor. La mayora de
los paragangliomas en esta localizacin se presentan
en el compartimiento intradural espinal preferentemen-
te en la regin del fillum terminale y la cola de caballo
(Figura 13).
Medicina nuclear
El tejido suprarrenal capta de manera importante y
especfica los marcadores como son el Iodo 123/131-
MIBG (metayodobencilguanidina) o Indio 11 pentaoc-
tetrido.1,3,10
La MIBI es de gran especificidad (95-100%) y sensibi-
lidad (85%), requiere de 72 horas para completarse, no
da detalles anatmicos para la planeacin quirrgica.3
La gammagrafa utilizando estos marcadores es de
utilidad en la identificacin de tumores primarios mlti-
ples, tumores fuera del sitio de localizacin usual, mets-
tasis o pequeos tumores extraadrenales (Figura 14).
Los paragangliomas malignos son de muy rara pre-
sentacin, se diagnostican cuando existe recurrencia
local despus de la reseccin del tumor primario o cuan-
do existen metstasis a distancia (Figura 15).
Conclusin
La adecuada correlacin de los hallazgos por Ima-
gen utilizando las diferentes modalidades TC, RM, MN
y Angiografa, as como los signos clnicos y los hallaz-
gos bioqumicos pueden sugerir el diagnstico de para-
gangliomas.
Cuando estos tumores se localizan en las glndulas
suprarrenales se conocen como feocromocitomas de-
 A B

Figura 15. Metstasis. A) TC con ventana de pulmn muestra un ndulo pulmonar en el lbulo inferior del pulmn izquierdo
que fue encontrado en un paciente con feocromocitoma maligno (flecha blanca). B) TC Contrastada de pelvis muestra un
ndulo slido en la pared izquierda vesical que corresponde a metstasis de un feocromocitoma maligno (flecha negra).

sarrollndose en la porcin medular de la glndula, la
cual est formada por clulas de la cresta neural deno-
minadas clulas cromafines productoras de catecola-
minas.
Los paragangliomas se puede encontrar prcti-
camente en cualquier sitio donde existan las clu-
las cromafines: foramen yugular, tmpano, cuerpo ca-
rotdeo, regin aorticopulmonar, mediastino posterior
y regin parartica abdominal, incluyendo el cuerpo
de Zuckerkandl, feocromocitoma y otras localizacio-
nes menos frecuentes como vesical, perirrenal e in-
tradural.
Aunque estos tumores se producen en una variedad
de localizaciones anatmicas las imgenes poseen ca-
ractersticas casi idnticas, incluyendo masa de tejidos
blandos, de contornos bien definidos, con un realce ho-
mogneo o heterogneo cuando existen reas de necro-
sis y hemorragia.
Por tanto, cuando sean vistas masas hipervascula-
res en el cuerpo la posibilidad de un paraganglioma debe
siempre tenerse en cuenta as como el carcter autos-
mico dominante con penetrancia incompleta de estos
tumores hace necesaria una historia clnica detallada
de antecedentes familiares.

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