Anda di halaman 1dari 21

REFERAT

OSTEOSARCOMA

Pembimbing:
dr. Rudi Febrianto, Sp.OT

Oleh:
Yuyun Puspitarini
H1A012064

DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK MADYA


DI BAGIAN/SMF BEDAH
RUMAH SAKIT UMUM PROVISI NTB
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM
2017

1
BAB I

PENDAHULUAN

1. Latar belakang

Osteosarkoma merupakan neoplasma tulang primer yang sangat ganas. Tumor ini tumbuh
di bagian metafisis tulang. Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma dimana neoplasma
ganas yang berasal dari sel primitif (poorly diffrentiated cells). Dikatakan osteogenik
dikarenakan perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesensim primitif.
Osteosarkoma merupakan tumor ganas primer tulang yang paling sering kedua setelah
multiple myeloma dengan prognosis yang buruk.1

Osteosarkoma biasanya terdapat pada metafisis tulang panjang di mana lempeng


pertumbuhannya (epiphyseal growth plate) yang sangat aktif; yaitu pada distal femur,
proksimal tibia dan fibula, proksimal humerus dan pelvis. Pada orang tua umur di atas 50
tahun, osteosarkoma bisa terjadi akibat degenerasi ganas dari pagets disease, dengan
prognosis sangat jelek. 2

Osteosarkoma adalah tumor tulang dengan angka kematian 80% setelah 5 tahun di
diagnosis. Osteosarkoma klasik didefinisikan dengan sarkoma sel spindel dengan derajat
malignansi tinggi dan sangat khas memproduksi matriks osteoid. Osteosarkoma didapatkan
kira-kira 3 orang per 10.000 di United States.2
Osteosarcoma paling sering ditemukan pada remaja dan dewasa muda. Sekitar 60%
kasus terjadi orang dengan usia antar 10 dan 20 tahun. Penyebab osteosarkoma masih belum
jelas diketahui, meskipun demikian orang muda yang memiliki resiko lebih tinggi pada
penderita penyakit Retinoblastoma atau Li-Fraumeni Sindrom. Sedangkan pada orang dewasa
memiliki risiko lebih tinggi jika mereka mempunyai riwayat Paget's dissease atau terapi
radiasi untuk pengobatan kanker.3,4

Belakangan ini Osteosarkoma mempunyai prognosis yang lebih baik, tergantung dari
staging dan pengobatan yang efektif. Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat vital
pada osteosarkoma, terbukti dalam 30 tahun belakangan ini dengan kemoterapi dapat
mempermudah melakukan prosedur operasi penyelamatan ekstremitas (limb salvage
procedure) dan meningkatkan survival rate dari penderita.5

2
Diagnosis ditegakkan dengan gejala klinis, pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan
radiografi seperti plain foto, CT scan, MRI, bone scan, angiografi dan dengan pemeriksaan
histopatologis melalui biopsi. Prognosis osteosarkoma tergantung pada staging dari tumor
dan efektif-tidaknya penanganan.
Penanganan osteosarkoma saat ini dilakukan dengan memberikan kemoterapi, baik
pada preoperasi (induction = neoadjuvant chemotherapy), dan pascaoperasi (adjuvant
chemotherapy). Pengobatan secara operasi, prosedur Limb Salvage merupakan tujuan yang
diharapkan dalam operasi suatu osteosarkoma. Follow-up post-operasi pada penderita
osteosarkoma merupakan langkah tindakan yang sangat penting.5

3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Osteosarkoma (osteogenik sarkoma) merupakan neoplasma sel spindle yang


memproduksi osteoid.2 Osteosarcoma adalah tumor ganas primer dari tulang yang ditandai
dengan pembentukan tulang yang immatur atau jaringan osteoid oleh sel-sel tumor. Nama
osteosarcoma atau osteogenik sarcoma dipergunakan bukan oleh karena tumor membentuk
tulang, tetapi tumor ini pembentukannya berasal dari seri osteoblastik dari sel-sel mesenkim
primitive.2 Osteosarcoma adalah tipe kanker yang paling sering dijumpai yang berkembang di
dalam tulang. Seperti halnya sel osteoblast dalam tulang normal, sel dari kanker ini juga
membentuk suatu matriks tulang.2

2.2. Epidemiologi

Osteosarkoma lebih sering menyerang kelompok usia 15-25 tahun (pada usia
pertumbuhan). Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada umur 15 tahun. Angka kejadian pada
anak laki-laki sama dengan anak perempuan. Tetapi pada akhir masa remaja penyakit ini
lebih banyak ditemukan pada anak laki-laki. Sampai sekarang penyebab pasti belum
diketahui.

Di Amerika Serikat insiden pada usia kurang dari 20 tahun adalah 4.8 kasus per satu
juta populasi. Insiden dari osteosarkoma konvensional paling tinggi pada usia 10-20 tahun,
Setidaknya 75% dari kasus osteosarkoma adalah osteosarkoma konvensional. Observasi ini
berhubungan dengan periode maksimal dari pertumbuhan skeletal. Namun terdapat juga
insiden osteosarkoma sekunder yang rendah pada usia 60 tahun, yang biasanya berhubungan
dengan penyakit paget.6,7

Kebanyakan osteosarkoma varian juga menunjukkan distribusi usia yang sama


dengan osteosarkoma konvensional, terkecuali osteosarkoma intraosseous low-grade,
gnathic, dan parosteal yang menunjukkan insiden tinggi pada usia dekade ketiga.
Osteosarkoma konvensional muncul pada semua ras dan etnis, tetapi lebih sering pada afrika
amerika daripada kaukasian. Osteosarkoma konvensional lebih sering terjadi pada pria,
dengan rasio 3:2 terhadap wanita. Perbedaaan ini dikarenakan periode pertumbuhan skeletal
yang lebih lama pada pria.6,7

4
2.3. Faktor Resiko

Penyebab pasti dari osteosarkoma tidak diketahui, namun terdapat berbagai faktor
resiko untuk terjadinya osteosarkoma yaitu:8

a. Pertumbuhan tulang yang cepat : pertumbuhan tulang yang cepat terlihat sebagai
predisposisi osteosarkoma, seperti yang terlihat bahwa insidennya meningkat pada
saat pertumbuhan remaja. Lokasi osteosarkoma paling sering pada metafisis, dimana
area ini merupakan area pertumbuhan dari tulang panjang.
b. Faktor lingkungan: satu satunya faktor lingkungan yang diketahui adalah paparan
terhadap radiasi.
c. Predisposisi genetik: displasia tulang, termasuk penyakit paget, fibrous dysplasia,
enchondromatosis, dan hereditary multiple exostoses and retinoblastoma (germ-line
form). Kombinasi dari mutasi RB gene (germline retinoblastoma) dan terapi radiasi
berhubungan dengan resiko tinggi untuk osteosarkoma, Li-Fraumeni syndrome
(germline p53 mutation), dan Rothmund-Thomson syndrome (autosomal resesif yang
berhubungan dengan defek tulang kongenital, displasia rambut dan tulang,
hypogonadism, dan katarak).

2.4. Gejala Klinis

Gejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan sebelum pasien
didiagnosa. Gejala yang paling sering terdapat adalah nyeri, terutama nyeri pada saat aktifitas
dan massa atau pembengkakan. Tidak jarang terdapat riwayat trauma, meskipun peran trauma
pada osteosarkoma tidaklah jelas. Fraktur patologis sangat jarang terjadi, terkecuali pada
osteosarkoma telangiectatic yang lebih sering terjadi fraktur patologis.6

Nyeri pada ekstrimitas dapat menyebabkan kekakuan. Riwayat pembengkakan dapat


ada atau tidak, tergantung dari lokasi dan besar dari lesi. Gejala sistemik, seperti demam atau
keringat malam sangat jarang. Penyebaran tumor pada paru-paru sangat jarang menyebabkan
gejala respiratorik dan biasanya menandakan keterlibatan paru yang luas.8

5
Gambar 1: Pasien dengan osteosarkoma di femur distal

Penemuan pada pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tempat utama tumor. Massa
yang dapat dipalpasi dapat ada atau tidak, dapat nyeri tekan dan hangat pada palpasi,
meskipun gejala ini sukar dibedakan dengan osteomielitis. Pada inspeksi dapat terlihat
peningkatan vaskularitas pada kulit. Penurunan range of motion pada sendi yang sakit dapat
diperhatikan pada pemeriksaan fisik. Lymphadenopathy merupakan hal yang sangat jarang
terjadi.8

Bukti radiologis dari deposit metastase pada paru dan tempat lainnya ditemukan pada
10% sampai 20% pasien pada saat diagnosis, dengan 85% sampai 90% metastase berada pada
paru-paru. Tempat metastase lainnya yang paling sering adalah pada tulang, metastase pada
tulang lainnya dapat soliter atau multipel. Sindrom dari osteosarkoma multipel ditujukan pada
adanya multipel tumor pada berbagai tulang, dengan keterlibatan metafisis yang simetris.7

2.5. Pemeriksaan Penunjang

1. Laboratorium

Kebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan berhubungan dengan


penggunaan kemoterapi. Sangat penting untuk mengetahui fungsi organ sebelum pemberian
kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah kemoterapi. Pemeriksaan darah untuk
kepentingan prognosa adalah lactic dehydrogenase (LDH) dan alkaline phosphatase (ALP).
Pasien dengan peningkatan nilai ALP pada saat diagnosis mempunyai kemungkinan lebih
besar untuk mempunyai metastase pada paru. Pada pasien tanpa metastase, yang mempunyai
peningkatan nilai LDH kurang dapat menyembuh bila dibandingkan dengan pasien yang
mempunyai nilai LDH normal.1

6
Beberapa pemeriksaan laboratorium yang penting termasuk:1

LDH
ALP (kepentingan prognostik)
Hitung darah lengkap
Tes fungsi hati: Aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT),
bilirubin, dan albumin.
Elektrolit : Sodium, potassium, chloride, bicarbonate, calcium, magnesium, phosphorus.
Tes fungsi ginjal: blood urea nitrogen (BUN), creatinine

2. Radiografi
Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk investigasi. Ketika
dicurigai adanya osteosarkoma, MRI digunakan untuk menentukan distribusi tumor pada
tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya. CT kurang sensitif bila dibandingkan
dengan MRI untuk evaluasi lokal dari tumor namun dapat digunakan untuk menentukan
metastase pada paru-paru. Isotopic bone scanning secara umum digunakan untuk mendeteksi
metastase pada tulang atau tumor synchronous, tetapi MRI seluruh tubuh dapat menggantikan
bone scan.
Radiologi : Didapat 3 macam gambar radiologi yaitu:
1.Gambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama.
2.Gambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor tulang.
3. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor tulang.

a. X-ray
Gambaran radiologis didapat adanya gambaran osteolitik dan osteoblatik, pada MRI
ditemukan garis destruksi. Pada MRI ditemukan garis akibat proses destruksi dan ekstensi
jaringan lunak sel-sel tumor. Foto polos merupakan hal yang esensial dalam evaluasi pertama
dari lesi tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan
lebih jauh yang tepat. Gambaran foto polos dapat bervariasi, tetapi kebanyakan menunjukkan
campuran antara area litik dan sklerotik.
Sangat jarang hanya berupa lesi litik atau sklerotik. Lesi terlihat agresif, dapat
berupa moth eaten dengan tepi tidak jelas atau kadangkala terdapat lubang kortikal multipel
yang kecil. Setelah kemoterapi, tulang disekelilingnya dapat membentuk tepi dengan batas
jelas disekitar tumor. Penyebaran pada jaringan lunak sering terlihat sebagai massa jaringan
lunak. Dekat dengan persendian, penyebaran ini biasanya sulit dibedakan dengan efusi.

7
Area seperti awan karena sclerosis dikarenakan produksi osteoid yang maligna dan
kalsifikasi dapat terlihat pada massa. Seringkali terdapat ketika tumor telah menembus
kortek. Berbagai spektrum perubahan dapat muncul, termasuk Codman
triangles dan multilaminated, spiculated, dan reaksi sunburst, yang semuanya
mengindikasikan proses yang agresif.

Gambar 2. Foto polos dari osteosarkoma dengan gambaran Codman triangle (arrow) dan
difus, mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak.

Gambar 3. Perubahan periosteal berupa Codman triangles (white arrow) dan masa jaringan lunak
yang luas (black arrow).
b. CT Scan

CT Scan dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan,
terutama pada area dengan anatomi yang kompleks (contohnya pada perubahan di mandibula

8
dan maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada pelvis yang berhubungan dengan
osteosarkoma sekunder). Gambaran cross-sectional memberikan gambaran yang lebih jelas
dari destruksi tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada foto polos. CT
Scan dapat memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah kecil yang tidak terlihat pada
gambaran foto polos. CT scan terutama sangat membantu ketika perubahan periosteal pada
tulang pipih sulit untuk diinterpretasikan. CT Scan jarang digunakan untuk evaluasi tumor
pada tulang panjang, namun merupakan modalitas yang sangat berguna untuk menentukan
metastasis pada paru. CT Scan sangat berguna dalam evaluasi berbagai osteosarkoma varian.
Pada osteosarkoma telangiectatic dapat memperlihatkan fluid level, dan jika digunakan
bersama kontras dapat membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah
kontras diberikan maka akan terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang kistik.2
c. MRI
MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor karena
kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak. MRI merupakan
tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan stadium dari osteosarkoma dan
membantu dalam menentukan manajemen pembedahan yang tepat. Untuk tujuan stadium dari
tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan
hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan bagian
dari kompartemen. Penyebaran tumor intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. Fitur yang
penting dari penyakit intraoseus adalah jarak longitudinal tulang yang mengandung tumor,
keterlibatan epifisis, dan adanya skip metastase. Penilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus
melibatkan penentuan otot manakah yang terlibat dan hubungan tumor dengan struktur
neurovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini penting untuk menghindari pasien mendapat
reseksi yang melebihi dari kompartemen yang terlibat. Keterlibatan sendi dapat didiagnosa
ketika jaringan tumor terlihat menyebar menuju tulang subartikular dan kartilago. 1,2

9
Gambar 4. Gambaran MRI menunjukkan kortikal destruksi dan adanya massa jaringan lunak.

d. Ultrasonography
Ultrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan stadium dari lesi.
Ultrasonography berguna sebagai panduan dalam melakukan percutaneous biopsi. Pada
pasien dengan implant prostetik, Ultrasonography mungkin merupakan modalitas pencitraan
satu satunya yang dapat menemukan rekurensi dini secara lokal, karena penggunaan CT atau
MRI dapat menimbulkan artefak pada bahan metal. Meskipun ultrasonography dapat
memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan lunak, tetapi tidak bisa digunnakan untuk
mengevaluasi komponen intermedula dari lesi.2

Gambar 5. Sunburst appearance pada osteosarkoma di femur distal

3. Patologi anatomi

10
Gambar 6. Gambar Patologi : Gambaran histologinya bervariasi.
Kriteria untuk diagnosis adalah didapatnya stroma sarkoma dengan pembentukan
osteoid neoplastik dari tulang disertai gambaran anaplasia yang menyolok. Sel-sel ganas
menembus rongga antara kumpulan osteoid. Gambaran patologis ditemukannya stroma
sarcoma dan anaplasia.
3. Angiografi
Angiografi merupakan pemeriksaan yang lebih invasif. Dengan angiografi dapat
ditentukan diagnose jenis suatu osteosarkoma, misalnya pada High-grade osteosarcoma akan
ditemukan adanya neovaskularisasi yang sangat ekstensif. Selain itu angiografi dilakukan
untuk mengevaluasi keberhasilan pengobatan preoperative chemotheraphy, yang mana
apabila terjadi mengurang atau hilangnya vaskularisasi tumor menandakan respon terapi
kemoterapi preoperatif berhasil.

Gambar 7. Gambaran angiografi pada Osteosarkoma

11
4. Biopsi
Biopsi merupakan diagnosis pasti untuk menegakkan osteosarkoma. Biopsi yang
dikerjakan tidak benar sering kali menyebabkan kesalahan diagnosis (misdiagnosis) yang
lebih lanjut akan berakibat fatal terhadap penentuan tindakan. Akhir-akhir ini banyak
dianjurkan dengan biopsi jarum perkutan (percutaneous needle biopsy) dengan berbagai
keuntungan seperti: invasi yang sangat minimal, tidak memerlukan waktu penyembuhan luka
operasi, risiko infeksi rendah dan bahkan tidak ada, dan terjadinya patah tulang post biopsy
dapat dicegah..5
Pada gambaran histopatologi akan ditemukan stroma atau dengan high-grade
sarcomatous dengan sel osteoblast yang ganas, yang akan membentuk jaringan osteoid dan
tulang. Pada bagian sentral akan terjadi mineralisasi yang banyak, sedangkan bagian perifer
mineralisasinya sedikit. Sel-sel tumor biasanya anaplastik, dengan nukleus yang pleomorphik
dan banyak mitosis. Kadang-kadang pada beberapa tempat dari tumor akan terjadi
diferensiasi kondroblastik atau fibroblastik diantara jaringan tumor yang membentuk
osteoid.5
2.6. Penatalaksanaan

Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb-sparing (dapat dilakukan


pada 80% pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi merupakan standar manajemen.
Osteosarkoma merupakan tumor yang radioresisten, sehingga radioterapi tidak mempunyai
peranan dalam manajemen rutin.5,9

a) Medikamentosa

Sebelum penggunaan kemoterapi (dimulai tahun 1970), osteosarkoma ditangani


secara primer hanya dengan pembedahan (biasanya amputasi). Meskipun dapat mengontrol
tumor secara lokal dengan baik, lebih dari 80% pasien menderita rekurensi tumor yang
biasanya berada pada paru-paru. Tingginya tingkat rekurensi mengindikasikan bahwa pada
saat diagnosis pasien mempunyai mikrometastase. Oleh karena hal tersebut maka
penggunaan adjuvant kemoterapi sangat penting pada penanganan pasien dengan
osteosarkoma.8

Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat vital pada osteosarkoma, terbukti


dalam 30 tahun belakangan ini dengan kemoterapi dapat mempermudah melakuan prosedur
operasi penyelamatan ekstremitas (limb salvage procedure) dan meningkatkan survival rate

12
dari penderita. Kemoterapi juga mengurangi metastase ke paru-paru dan sekalipun ada,
mempermudah melakukan eksisi pada metastase tersebut.5
Regimen standar kemoterapi yang dipergunakan dalam pengobatan osteosarkoma
adalah kemoterapi preoperatif (preoperative chemotherapy) yang disebut juga dengan
induction chemotherapy atau neoadjuvant chemotherapy dan kemoterapi postoperatif
(postoperative chemotherapy) yang disebut juga dengan adjuvant chemotherapy.5,8,9
Kemoterapi preoperatif merangsang terjadinya nekrosis pada tumor primernya,
sehingga tumor akan mengecil. Selain itu akan memberikan pengobatan secara dini terhadap
terjadinya mikro-metastase. Keadaan ini akan membantu mempermudah melakukan operasi
reseksi secara luas dari tumor dan sekaligus masih dapat mempertahankan ekstremitasnya.
Pemberian kemoterapi postoperatif paling baik dilakukan secepat mungkin sebelum 3 minggu
setelah operasi.5
Obat-obat kemoterapi yang mempunyai hasil cukup efektif untuk osteosarkoma
adalah: doxorubicin (Adriamycin), cisplatin (Platinol), ifosfamide (Ifex), mesna (Mesnex),
dan methotrexate dosis tinggi (Rheumatrex). Protokol standar yang digunakan adalah
doxorubicin dan cisplatin dengan atau tanpa methotrexate dosis tinggi, baik sebagai terapi
induksi (neoadjuvant) atau terapi adjuvant. Kadang-kadang dapat ditambah dengan
ifosfamide. Dengan menggunakan pengobatan multi-agent ini, dengan dosis yang intensif,
terbukti memberikan perbaikan terhadap survival rate sampai 60 - 80%.5,8
b) Pembedahan

Pembedahan merupakan terapi utama untuk osteosarkoma melalui prinsip reseksi


secara en bloc. Reseksi harus sampai batas bebas tumor. Semua pasien dengan osteosarkoma
harus menjalani pembedahan jika memungkinkan reseksi dari tumor prmer. Tipe dari
pembedahan yang diperlukan tergantung dari beberapa faktor yang harus dievaluasi dari
pasien secara individual. Batas radikal, didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh
kompartemen yang terlibat (tulang, sendi, otot) biasanya tidak diperlukan. Hasil dari
kombinasi kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan amputasi
radikal tanpa terapi adjuvant, dengan tingkat 5-year survival rates sebesar 50-70% dan
sebesar 20% pada penanganan dengan hanya radikal amputasi.7,8

Limb salvage surgery (LSS) merupakan suatu prosedur pembedahan yang dilakukan
untuk menghilangkan tumor, pada ekstremitas dengan tujuan untuk menyelamatkan
ektremitas. Prosedur LSS merupakan tindakan yang terdiri dari pengangkatan tumor tulang
atau sarkoma jaringan lunak secara en-bloc dan rekonstruksi defek tulang atau sendi dengan

13
megaprostesis (endoprostesis), biological reconstruction (massive bone graft baik auto
maupun allograft) atau kombinasi megaprostesis dan bone graft. Pada beberapa keadaan
amputasi mungkin merupakan pilihan terapi, namun lebih dari 80% pasien dengan
osteosarkoma pada eksrimitas dapat ditangani dengan pembedahan limb salvage dan tidak
membutuhkan amputasi. Jika memungkinkan, maka dapat dilakukan rekonstruksi limb-
salvage yang harus dipilih berdasarkan konsiderasi individual, sebagai berikut :9,11

Autologous bone graft: hal ini dapat dengan atau tanpa vaskularisasi. Penolakan tidak
muncul pada tipe graft ini dan tingkat infeksi rendah. Pada pasien yang mempunyai
lempeng pertumbuhan yang imatur mempunyai pilihan yang terbatas untuk fiksasi
tulang yang stabil (osteosynthesis).

Gambar 8. Autologous Bone Graft

Allograft: Allograft membantu mengembalikan persediaan tulang (yang mungkin


bermanfaat dalam operasi revisi berikutnya) dan menyediakan permukaan biologis
untuk pelekatan jaringan lunak. Penyembuhan graft dan infeksi dapat menjadi
permasalahan, terutama selama kemoterapi. Dapat pula muncul penolakan graft.

Gambar 9. Allograft

14
Prosthesis: rekonstruksi sendi dengan menggunakan prostesis dapat soliter
atau expandable, namun hal ini membutuhkan biaya yang besar. Durabilitas merupakan
permasalahan tersendiri pada pemasangan implant untuk pasien remaja.

Gambar 10. Prosthesis

Rotationplasty: Jenis autograft dimana sebagian anggota badan dilepaskan, sedangkan


anggota badan yang tersisa di bawah bagian yang terlibat diputar dan disambungkan
kembali. Biasanya, sendi pergelangan kaki menjadi sendi lutut.Tehnik ini biasanya
sesuai untuk pasien dengan tumor yang berada pada distal femur dan proximal tibia,
terutama bila ukuran tumor yang besar sehingga alternatif pembedahan hanya
amputasi.
o Selama reseksi tumor, pembuluh darah diperbaiki dengan cara end-to-
end anastomosis untuk mempertahankan patensi dari pembuluh darah. Kemudian
bagian distal dari kaki dirotasi 180 dan disatukan dengan bagian proksimal dari
reseksi. Rotasi ini dapat membuat sendi ankle menjadi sendi knee yang fungsional.
o Sebelum keputusan diambil lebih baik untuk keluarga dan pasien melihat video
dari pasien yang telah menjalani prosedur tersebut.

Gambar 11. Rotationplasty


Resection of pulmonary nodules: nodul metastase pada paru-paru dapat disembuhkan
secara total dengan reseksi pembedahan. Reseksi lobar atau pneumonectomy biasanya
diperlukan untuk mendapatkan batas bebas tumor. Prosedur ini dilakukan pada saat
yang sama dengan pembedahan tumor primer. Meskipun nodul yang bilateral dapat

15
direseksi melalui median sternotomy, namun lapangan pembedahan lebih baik jika
menggunakan lateral thoracotomy. Oleh karena itu direkomendasikan untuk
melakukan bilateral thoracotomies untuk metastase yang bilateral (masing-masing
dilakukan terpisah selama beberapa minggu).8

Gambar 12. Resection of pulmonary noduls

c) Penanganan jangka panjang

Penanganan jangka panjang pada pasien dibagi menjadi penanganan pada rawat inap
dan rawat jalan. Penanganan pada pasien yang dirawat inap antara lain:

Siklus kemoterapi: hal ini secara umum memerlukan pasien untuk masuk rumah sakit
untuk administrasi dan monitoring. Obat aktif termasuk methotrexate, cisplatin,
doxorubicin, and ifosfamide. Pasien yang ditangani dengan agen alkylating dosis tinggi
mempunyai resiko tinggi untuk myelodysplasia dan leukemia. Oleh karena itu hitung
darah harus selalu dilakukan secara periodik.8
Demam dan neutropenia: diperlukan pemberian antibiotic intravena. 8
Kontrol lokal: penanganan di rumah sakit diperlukan untuk kontrol lokal dari tumor
(pembedahan), biasanya sekitar 10 minggu. Reseksi dari metastase juga dilakukan pada
saat ini.8

Sedangkan yang perlu diperhatikan pada pasien yang rawat jalan antara lain:

Hitung jenis darah: pengukuran terhadap hitung jenis darah dilakukan dua kali seminggu
terhadap granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) pasien, pengukuran G-CSF
dapat dihentikan ketika hitung neutrophil mencapai nilai 1000 atau 5000/L. 1
Kimia darah: sangat penting untuk mengukur kimia darah dan fungsi hati pada pasien
dengan nutrisi parenteral dengan riwayat toksisitas (terutama jika penggunaan antibiotik
yang nephrotoxic atau hepatotoxic dilanjutkan.8

16
Monitoring rekurensi: monitoring harus tetap dilanjutkan terhadap lab darah dan
radiografi, dengan frekuensi yang menurun seiring waktu. Secara umum kunjungan
dilakukan setiap 3 bulan selama tahun pertama, kemudian 6 bulan pada tahun kedua dan
seterusnya. 8
Follow-up jangka panjang: ketika pasien sudah tidak mendapat terapi selama lebih dari 5
tahun, maka pasien dipertimbangkan sebagai survivors jangka panjang. Individu ini
harus berkunjung untuk monitoring dengan pemeriksaan yang sesuai dengan terapi dan
efek samping yang ada termasuk evaluasi hormonal, psychosocial, kardiologi, dan
neurologis. 8

2.7. Prognosis

Faktor yang mempengaruhi prognosis termasuk lokasi dan besar dari tumor, adanya
metastase, reseksi yang adekuat, dan derajat nekrosis yang dinilai setelah kemoterapi.10

a) Lokasi tumor

Lokasi tumor mempunyai faktor prognostik yang signifikan pada tumor yang
terlokalisasi. Diantara tumor yang berada pada ekstrimitas, lokasi yang lebih distal
mempunyai nilai prognosa yang lebih baik daripada tumor yang berlokasi lebih proksimal.
Tumor yang berada pada tulang belakang mempunyai resiko yang paling besar untuk
progresifitas dan kematian. Osteosarkoma yang berada pada pelvis sekitar 7-9% dari semua
osteosarkoma, dengan tingkat survival sebesar 20% 47%.10

b) Ukuran tumor

Tumor yang berukuran besar menunjukkan prognosa yang lebih buruk dibandingkan
tumor yang lebih kecil. Ukuran tumor dihitung berdasarkan ukuran paling panjang yang
dapat terukur berdasarkan dari dimensi area cross-sectional.8,10

c) Metastase

Pasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai prognosa yang lebih baik
daripada yang mempunyai metastase. Sekitar 20% pasien akan mempunyai metastase pada
saat didiagnosa, dengan paru-paru merupakan tempat tersering lokasi metastase. Prognosa
pasien dengan metastase bergantung pada lokasi metastase, jumlah metastase, dan
resectability dari metasstase. Pasien yang menjalani pengangkatan lengkap dari tumor primer
dan metastase setelah kemoterapi mungkin dapat bertahan dalam jangka panjang, meskipun

17
secara keseluruhan prediksi bebas tumor hanya sebesar 20% sampai 30% untuk pasien
dengan metastase saat diagnosis.8,10

Prognosis juga terlihat lebih baik pada pasien dengan nodul pulmoner yang sedikit
dan unilateral, bila dibandingkan dengan nodul yang bilateral, namun bagaimanapun juga
adanya nodul yang terdeteksi bukan berarti metastase. Derajat nekrosis dari tumor setelah
kemoterapi tetap merupakan faktor prognostik. Pasien dengan skip metastase dan
osteosarkoma multifokal terlihat mempunyai prognosa yang lebih buruk.11

d) Reseksi tumor

Kemampuan untuk direseksi dari tumor mempunyai faktor prognosa karena


osteosarkoma relatif resisten terhadap radioterapi. Reseksi yang lengkap dari tumor sampai
batas bebas tumor penting untuk kesembuhan. 10

e) Nekrosis tumor setelah induksi kemoterapi

Kebanyakan protokol untuk osteosarkoma merupakan penggunaan dari kemoterapi


sebelum dilakukan reseksi tumor primer, atau reseksi metastase pada pasien dengan
metastase. Derajat nekrosis yang lebih besar atau sama dengan 90% dari tumor primer setelah
induksi dari kemoterapi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada derajat nekrosis yang
kurang dari 90%, dimana pasien ini mempunyai derajat rekurensi 2 tahun yang lebih tinggi.
Tingkat kesembuhan pasien dengan nekrosis yang sedikit atau sama sekali tidak ada, lebih
tinggi bila dibandingkan dengan tingkat kesembuhan pasien tanpa kemoterapi.8,10

2.8. Klasifikasi

Klasifikasi dari osteosarkoma merupakan hal yang kompleks, namun 75% dari
osteosarkoma masuk kedalam kategori klasik atau konvensional, yang termasuk
osteosarkoma osteoblastic, chondroblastic, dan fibroblastic. Sedangkan sisanya sebesar 25%
diklasifikasikan sebagai varian berdasarkan:

18
(1) karakteristik klinik seperti pada kasus osteosarkoma rahang, osteosarkoma postradiasi,
atau osteosarkoma paget;
(2) karakteristik morfologi, seperti pada osteosarkoma telangiectatic, osteosarkoma small-
cell, atau osteosarkoma epithelioid; dan
(3) lokasi, seperti pada osteosarkoma parosteal dan periosteal.2,7

Osteosarkoma konvensional muncul paling sering pada metafisis tulang panjang,


terutama pada distal femur (52%), proximal tibia (20%) dimana pertumbuhan tulang tinggi.
Tempat lainnya yang juga sering adalah pada metafisis humerus proximal (9%). Penyakit ini
biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis atau epifisis. 1 Kebanyakan dari osteosarkoma
varian juga menunjukkan predileksi yang sama, terkecuali lesi gnathic pada mandibula dan
maksila, lesi intrakortikal, lesi periosteal dan osteosarkoma sekunder karena penyakit paget
yang biasanya muncul pada pelvis dan femur proximal.2,5,7,8

Gambar 1: Predileksi osteosarkoma pada 1649 pasien dari Mayo Clinic files.

Source : Arndt CAS, Crist WM. 1999. Common Musculoskeletal Tumors of Childhood and
Adolescence. NEJM Vol 341:342-352 No 5

Stadium konvensional yang biasa digunakan untuk tumor keras lainnya tidak tepat
untuk digunakan pada tumor skeletal, karena tumor ini sangat jarang untuk bermetastase ke
kelenjar limfa. Pada tahun 1980 Enneking memperkenalkan sistem stadium berdasarkan
derajat, penyebaran ekstrakompartemen, dan ada tidaknya metastase. Sistem ini dapat

19
digunakan pada semua tumor muskuloskeletal (tumor tulang dan jaringan lunak). Komponen
utama dari sistem stadium berdasarkan derajat histologi (derajat tinggi atau rendah), lokasi
anatomi dari tumor (intrakompartemen dan ekstrakompartemen), dan adanya metastase.1,8

Untuk menjadi intra kompartemen, osteosarkoma harus berada diantara periosteum. Lesi
tersebut mempunyai derajat IIA pada sistem Enneking. Jika osteosarkoma telah menyebar
keluar dari periosteum maka derajatnya menjadi IIB. Untuk kepentingan secara praktis maka
pasien digolongkan menjadi dua yaitu pasien tanpa metastase (localized osteosarkoma) dan
pasien dengan metastase (metastatic osteosarkoma).8

DAFTAR PUSTAKA

1. Rasjad C. Pengantar Ilmu Bedah Ortophedi. Edisi Ketiga. Jakarta: Yarsit


Watampore, 2007, pp. 276-2872.
2. Gebhardt, Mark C, Hornicek, Francis J. Osteosarcoma. Orthopaedic knowledge
update musculoskeletal tumors. American Academy of Orthopaedic Surgeons.
2002.p.175-82. 1st ed. McGraw-Hill: New York

20
3. Bone and Cancer Foundation. Osteosharcoma. 2009. Boneandcancerfoundation
[online] (cited October 21th , 2010). Available from: URL:
http://boneandfoundation.org/osteosharcoma.pdf.
4. Price SA, Wilson LM. Patofisiologi volume 2. Edisi 6. Jakarta: EGC, 2006, pp.
136
5. Kawiyana S. Osteosarcoma Diagnosis dan Penanganannya. 2009. Ejournal
[online] (cited October 21st , 2010). Available from: URL:
http://ejournal.unud.ac.id/abstrak/dr%20siki_9.pdf
6. Hide Geoff. 2008. Imaging in Classic Osteosarcoma. http://emedicine.
medscape.com/article/393927-overview, 28 Januari 2011.
7. Hide Geoff. 2010. Osteosarcoma, Variants. http://emedicine.medscape.com/
article/394057-overview, 28 Januari 2011.
8. Mehlman T. Charles. 2010. Osteosarcoma. http://emedicine.medscape.com/
article/1256857-overview, 28 Januari 2011.
9. Patel SR, Benjamin RS. 2008. Soft Tissue and Bone Sarcomas and Bone
Metastases. dalam: Kasper DL et al. Harrisons Principles of Internal Medicine
17th ed. USA: McGRAW-HILL.
10. National Cancer Institute. 2010. Osteosarkoma and Malignant Fibrous
Histiocytoma of Bone Treatment. http://www.cancer.gov, 28 Januari 2011.

21