REFERAT

EKSTROFIA BULI-BULI

OLEH :
Husnul Asmaroni A.S.
H1A012021

Pembimbing : dr. H. Suhardjendro, Sp.U

DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK MADYA

BAGIAN/SMF ILMU BEDAH
RUMAH SAKIT UMUM PROVINSI NTB
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM
2017

1
 EKSTROFIA BULI-BULI

I. Pendahuluan

Ekstrofia buli-buli merupakan suatu kelainan kongenital dimana bayi lahir dengan buli-
buli yang terlihat. Kompleks ekstrofia-epispadia terdiri dari abnormalitas kongenital yang
meliputi ekstrofia buli-buli klasik, epispadia, ekstrofia kloaka dan beberapa varian lainnya.
Masing-masing anomali ini diduga sebagai hasil dari defek embrio yang sama. Pemisahan kloaka
sederhana menjadi sinus urogenital dan hindgut terjadi pada trimester pertama kira-kira pada
waktu yang sama dengan maturasi dinding abdomen anterior.1

Kelainan ini dapat terjadi karena gagal menutupnya dinding abdominal infraumbilikus
anterior. Walaupun penyebab ekstrofia masih belum jelas, namun faktor genetik kemungkinan
memilki peran. Kelainan ini bermula kira-kira antara minggu keempat hingga kesepuluh
kehamilan dimana berbagai organ, jaringan dan otot mulai membentuk lapisan yang terpisah.
Sebelum penanganan bedah ditemukan, penderita ekstrofia buli-buli harus berhadapan dengan
masalah jangka panjang pada inkontinensia urin kronik, fungsi seksual yang tidak adekuat,
meningkatnya resiko adenokarsinoma, dan penurunan fungsi ginjal. Penatalaksanaan pada
penderita ekstrofia buli-buli bertujuan mempertahankan fungsi ginjal dan mempertahankan atau
menciptakan alat genitalia eksternal yang berfungsi normal.1

II. Anatomi dan Fisiologi Buli-Buli

Buli-buli adalah organ berongga yang terdiri atas 3 lapis otot detrusor yang saling
beranyaman. Di sebelah dalam adalah otot longitudinal, di tengah merupakan otot sirkuler, dan
paling luar merupakan otot longitudinal. Mukosa buli-buli terdiri atas sel-sel transisional yang
sama seperti pada mukosa-mukosa pada pelvis renalis, ureter, dan uretra posterior. Pada dasar
buli-buli kedua muara ureter dan meatus uretra internum membentuk suatu segitiga yang disebut
trigonum buli-buli. Secara anatomik bentuk buli-buli terdiri atas 3 permukaan, yaitu (1)
permukaan superior yang berbatasan dengan rongga peritoneum, (2) dua permukaan
inferiolateral dan (3) permukaan posterior. Permukaan superior merupakan lokus minoris
(daerah terlemah) dinding buli-buli. Buli-buli berfungsi menampung urine dari ureter dan
kemudian mengeluarkannya melalui uretra dalam mekanisme miksi (berkemih). Dalam

2
menampung urine dengan volume untuk orang dewasa kurang lebih adalah 300 450 ml;
sedangkan kapasitas buli-buli pada anak menurut formula dari Koff adalah: 2

Kapasitas buli-buli = {Umur (tahun) + 2} 30 ml

Pada saat kosong, buli-buli terletak di belakang simfisis pubis dan pada saat penuh berada
di atas simfisis sehingga dapat dipalpasi dan diperkusi. Buli-buli yang terisi penuh memberikan
rangsangan pada saraf aferen dan menyebabkan aktivasi pusat miksi di medula spinalis segmen
sakral S2-4. Hal ini akan menyebabkan kontraksi otot detrusor, terbukanya leher buli-buli, dan
relaksasi sfingter uretra sehingga terjadilah proses miksi.2

Gambar 1. Anatomi Vesica Urinaria3

3
III.Definisi

Etimologi Yunani, ekstrephein, membalik keluar. Merupakan sebuah malformasi kongenital

dimana organ berongga dindingnya berbalik dari dalam-keluar, membuat hubungan dengan
dunia luar. Ekstrofia adalah suatu kelainan kongenital yang menghasilkan defek pada
urogenital dan system muskuloskeletal terhadap membran kloaka. Terdapat tiga macam
kelompok dengan tingkat keparahan dari defek yang berbeda yaitu4 :
Ekstrofia kloaka (10%). Kloakal ekstrofia adalah defek yang paling parah yang
melibatkan dinding anterior yang menyebabkan terpajannya buli-buli dengan dunia
luar, usus besar (ileocecal), dan segmen dari colon dengan imperforate anus.

Ekstrofia buli-buli klasik (60%)

Bladder extrophy merupakan suatu kelainan bawaan dimana buli-buli terletak pada
bagian luar dari dinding abdomen. Permukaan bagian dalam dinding belakang buli-
buli berada pada bagian tengah dinding perut bagian bawah dengan pinggir mukosa
yang bersatu dengan kulit.

Epispadia (30%)
Epispadia adalah kelainan defek yang paling ringan dimana hanya uretra yang
terbuka pada dorsum penis. Sekitar 90% mengalami vesicoureteral reflux dan 75%
mengalami inkontinensia4.

Gambar 2. Bayi baru lahir dengan classic bladder exstrophy5

IV. Insidens
4
 Ekstrofia buli-buli merupakan suatu kelainan yang sangat jarang terjadi. Angka kejadiannya
hanya berkisar 1 : 10.000 hingga 1 : 50.000 kelahiran hidup. Kelainan ini terjadi 3 hingga 6 kali
lebih sering pada laki-laki dari pada perempuan. Adanya kemungkinan terkait genetik didukung
peningkatan angka kejadian menjadi berkiras 1 : 275 kelahiran pada orangtua yang memiliki
anak dengan kelainan ini akan memiliki anak dengan kelainan yang sama. Sebagai tambahan,
seorang ibu dengan kelainan ini memiliki resiko 500 kali lebih besar untuk memiliki anak
dengan kelainan yang sama.5

V. Etiopatogenesis

Penyebab pasti ekstrofia buli-buli tidak diketahui, namun dipercaya telah terjadi
gangguan pembentukan dan perkembangan organ janin selama kehamilan. Pada perkembangan
normal, pertumbuhan mesodermal antara lapisan ektoderm dan endoderm dari membran kloaka
bilaminar menghasilkan suatu formasi otot abdomen bagian bawah dan tulang pelvis. Setelah
berlangsungnya pertumbuhan mesenkim, pertumbuhan ke bawah dari septum rektal membagi
kloaka menjadi buli-buli di bagian depan dan rektum di bagian belakang. Pada tahap awal
perkembangan, tidak ada pemisah antara saluran kemih dan saluran pencernaan. Membran
kloaka membentuk regio kaudal dari fetus. Pada ujung kaudal dari kloaka, terdapat ektoderm
tepat di atas endoderm membentuk membran kloaka yang tipis. Seiring pertumbuhannya, sebuah
septum terbentuk (lipatan Toureux's) yang membagi usus bagian belakang dengan ruang anterior,
yang merupakan sinus urogenital. Septum ini terbentuk ke arah kaudal. Dua jaringan melipat
terbentuk dari bagian lateral dari kloaka (plika Rathke's). Lipatan ini bergerak ke medial saling
mendekati untuk melengkapi pemisahan usus bagian belakang dari sinus urogenital. Lipatan
Tourneux's dan plika Rathke's bersama membentuk septum uro-rektal. Pada gestasi hari
kesepuluh, buli-buli berbentuk silinder. Bagian kranial silinder tersebut meruncing membentuk
kanalis vesiko-alantoik, yang kemudian menutup sempurna, meninggalkan ligamen umbilikus di
medial6.

Duktus mesonefrik (Wolfian) turun dari mesonefros bergabung dengan sinus urogenital.
Setelah terhubung, urin janin mengalir ke dalam sinus urogenital. Pucuk ureter terbentuk dari
duktus mesonefrik dan berkembang ke lateral, menuju metanefrogenik blastema (prekusor dari

5
ginjal matang). Seiring perkembangan ginjal, bagian kaudal dari duktus mesonefrik (saluran
pembuangan umum) bergabung ke dalam sinus urogenital. Penggabungan ini pada akhirnya
menyebabkan saluran yang terpisah antara ureter dan duktus mesonerfik ke dalam sinus
urogenital. Pada hari ke 37 gestasi, ureter mengosongkan ke sinus urogenital ke arah atas ke
duktus mesonefrik. Sinus urogenital dibagi antara orifisium dari dua saluran ini. Bagian atas dari
sinus ini akan menjadi buli-buli, dan bagian kaudalnya akan menjadi urethra.Ujung kaudal dari
buli-buli yang sedang berkembang ini menebal, membentuk otot halus di pertigaan antara dua
orificium ureterik dan urethra.Walau terdapat beberapa teori tentang perkembangan ekstrofia
buli-buli, namun tak satu pun yang dapat menjelaskan secara lengkap tentang penyebab kelainan
yang terdapat pada ekstrofia buli-buli. Salah satu teori menjelaskan adanya ketidakstabilan serta
ruptur lanjut pada membran kloaka. Pada teori ini dijelaskan adanya pertumbuhan abnormal
yang mengakibatkan menebalnya membran kloaka. Hal ini disebabkan oleh terpotongnya proses
migrasi mesenkimal yang normal antara lembaran membran kloaka. Menurut teori ini, ruptur
lanjutan dari membran kloaka tanpa penguatan lapisan mesoderm, menyebabkan terjadinya
ekstrofia. Pemisahan buli-buli dari rektum dan perkembangan otot-otot abdominal bagian
anterior biasanya terjadi sebelum terjadi regresi pada membran kloaka. Proses ini menghasilkan
dua ruangan yaitu buli-buli dan rektum. Jika membran kloaka ruptur sebelum mesoderm
memisahkan bagian anterior buli-buli dengan dinding abdomen, maka dapat terjadi ekstrofia
buli-buli. Membran kloaka normalnya ruptur dan hanya meninggalkan sinus urogenital terbuka.
Jika mesoderm (yang akan menjadi otot-otot abdomen) belum memisahkan ektoderm dari
endoderm antara alantois dan tuberkel genital, maka rupturnya mebran kloaka meninggalkan
urethra dan buli-buli terbuka sebagai suatu lapisan mukosa di bagian bawah abdomen. Pada
ekstrofia buli-buli, ruptur terjadi setelah septum uro-rektal memisahkan sinus urogenital dari
rektum6.

6
 Gambar 3.
Pembagian kloaka menjadi sinus urogenital dan rectum. A. pada akhir minggu kelima. B
minggu ke tujuh. C.minggu ke delapan7

VI. Gejala Klinis

Pada pasien dengan ekstrofia buli-buli akan terjadi inkontinensia total namun umumnya tidak
terjadi infeksi saluran kemih selama pengaliran urin tidak terganggu. Biasanya pertumbuhan bayi
juga tidak terganggu walaupun kelainannya berat dan luka di dinding perut basah oleh urin dari
muara ureter. Sebaiknya diberikan vaselin di pinggir kulit untuk mencegah terjadinya dermatitis
karena basah kemih. Iritasi kronis dapat menyebabkan fibrosis sisa buli-buli dan metaplasia yang
mungkin dapat menjadi dasar karsinoma di kemudian hari.8

Pada orang dewasa biasanya ereksi dan produksi sperma normal. Pembengkokan penis yang
pendek dengan epispadia tidak memungkinkan koitus berlangsung seperti biasa sedangkan pada
perempuan bentuk dan faal vagina serta alat kelamin tidak terganggu8.

Ekstrofia buli-buli merupakan bagian dari anomali yang melibatkan traktur urinarius,
traktus genital, system musculoskeletal, dan beberapa traktus intestinal9.
Defek pada tulang.
Data oleh Sponsoller dan beberapa rekan menunjukkan bahwa pasien dengan ekstrofia
buli klasik yang melakukan eksternal rotasi pada aspek posterior dari pelvis sebesar 12
derajat, retroversi dari acetabulum, dan rotasi eksternal sebesar 18 derajat pada aspek
anterior pelvis, pemendekan 30% dari ramus pubis dan adanya diastasis simpisis pubis.
Deformitas pada struktur tulang pelvis akan memberikan manifestasi pada pemendekan
pendular penis. Rotasi eksterna dan pergeseran ke lateral akan menghasilkan jarak antara
pinggul, gaya berjalan seperti bergoyang-goyang, dan terjadi rotasi ke luar dari tungkai
bawah. Hal ini menyebabkan akan terjadi kelainan dalam gaya berjalan ketika anak sudah
mulai belajar jalan. Namun, hal ini masih dapat dibantu dengan rotasi internal dari tulang
panjang tungkai bawah9.

Defek pada dinding pelvis

7
 Pada pasien ekstrofia, musculus levator ani lebih posterior, dimana 68% berada di
posterior rectum dan 32% berada di anterior. Levator juga mengalami rotasi 15,5 derajat
dan pada aspek coronal 31,7 derajat lebih datar dari normal. Deviasi ini menyebabkan
musculus puborectal akan lebih datar dibandingkan pada orang normal. Namun, tidak ada
perbedaan mengenai panjang dan ketebalan otot9.

Defek pada dinding abdominal

Pada defek bagian akhir atas di fascia triangular adalah umbilicus. Pada ekstrofia buli,
jarak antara umbilicus dan anus menjadi lebih pendek. Karena umbilicus berada di bawah
garis horizontal dari puncak iliaka, maka terjadi perluasan hingga ke kulit abdominal.
Walaupun hernia umbilical selalu terjadi, namun dengan ukuran yang tidak significan.
Frekuensi terjadinya hernia inguinal indirek sesuai dengan persisten processus vaginalis,
cincin inguinal interna dan eksterna yang luas, dan kemiringan canalis inguinalis yang
kurang. Connely melaporkan bahwa dari 181 anak dengan ekstrofia bladder, dilaporkan
81,8% laki-laki dan 10,5% perempuan yang menderita hernia inguinal9.

Defek anorektal
Perineum pada pasien ekstrofia akan lebih pendek dan berada langsung di belakang
diafragma urogenital. Selain itu, perineum juga bergeser ke anterior dan berhubungan
dengan batas posterior dari defec fascia triangular. Perbedaan levator ani dan muskulus
puborektal dan kelainan anatomi dari spinkter eksternal akan memberikan manifestasi
pada inkontinensia anal dan prolaps rektal. Prolaps rectal lebih sering terjadi pada pasien
ekstrofia yang tidak diterapi. Jika prolaps rektal terjadi beberapa waktu setelah penutupan
ekstrofia, maka obstruksi dari uretra posterior harus dicurigai dan segera dievalusasi
dengan cystoscopy.9

Defek pada genital pria

Defek pada alat genital pria merupakan hal yang cukup berat. Diameter dari segmen
posterior dari corpus lebih besar dibandingkan normal. Diastasis simpisis pubis
menyebabkan peningkatan jarak intrasympisheal dan intracorporal, namun sudut antara
corpus cavernosa tidak berubah. Hal ini akan membuat penis akan tampak pendek karena
diastasis dan defisiensi jaringan pada corpus anterior.5

8
 Defek pada genital wanita
Pada wanita, mons, klitoris, dan labia akan terpisah sedangkan orificum vagina akan
bergeser ke anterior dan stenotic. Uterus dan tuba fallopi akan normal. Karena dinding
pelvis pada ekstrofia terbatas maka semua pasien dengan ekstrofia buli-buli akan
mengalami prolaps uterine sampai penutupan anterior dilaksanakan.7

Defek pada sistem urinarius

Adanya mukosa buli-buli yang terekspos maka dapat memicu perubahan metaplasia.
Oleh karena itu, harus rutin diirigasi dengan salin dan dilindungi dari trauma serta ekspos
yang berlebihan hingga dilakukan operasi penutupan buli-buli. Namun, biasa terjadi polip
buli-buli yang terbagi menjadi dua tipe yaitu fibrotik dan edematous. Keduanya terjadi
karena metaplasia skuamosa. Pada ekstrofia, kantung peritoneum dari Douglas diantara
buli-buli dan rektum menjadi lebar dan dalam, ureter tergeser ke lateral bawah dan
melintasi pelvis. Segmen distal mendekati inferior dari buli-buli dan lateral ke orifisium.
Hal ini menyebabkan terjadinya vesicoureteral reflux pada 100% kasus ekstrofia buli-
buli.5

VII. Diagnosis

1. Diagnosis Prenatal
Ekstrofia buli jarang didiagnosis dari pemeriksaan ultrasound pada masa prenatal.
Diagnosis prenatal biasa dicurigai jika pada pemeriksaan berulang USG tidak ditemui
pengisian buli-buli, letak umbilikus yang lebih rendah dari biasanya, pelebaran ramus
pubis, alat genital yang mengecil, peningkatan massa abdomen bagian bawah yang tidak
sesuai masa kehamilan, dan kesulitan untuk mengetahui jenis kelamin bayi10.

9
 Gambar 4. Gambaran USG pada ekstrofia buli yaitu penampakan abnormal dari dinding
anterior abdomen dan tidak adanya gambaran vesica (minggu ke-25)10

Pada negara maju telah dikembangkan suatu metode MRI pada fetus. MRI pada
fetus ini diambil dengan metode single-shot rapid acquisition sequence dengan echo yang
difokuskan kembali. Dengan demikian proses pengambilan ini meminimalisir efek dari
gerakan fetus dengan menghasilkan gambar dalam waktu kurang dari sedetik. Gambaran
MRI pada ekstrofia buli mencakup adanya massa jaringan lunak yang memanjang dari
suatu defek yang besar di bagian dinding anterior infra umbilikus. Tidak adanya buli-buli
yang normal dan insersi tali pusat letak rendah juga mengindikasikan diagnosis tersebut.

2. Diagnosis Pascanatal
Ekstrofia buli-buli dapat terlihat jelas di kamar bersalin. Keadaan umum bayi
yang lahir dengan kelainan ini tampak sebagai bayi yang lahir aterm. Buli-buli biasa
terbuka pada bagian bawah abdomen, dengan mukosa yang seluruhnya tampak keluar
melalui suatu defek fascia triangular. Dinding abdomen tampak memanjang disebabkan
oleh umbilikus letak rendah pada pinggir atas buli-buli. Jarak antara umbilikus dan anus
memendek. Otot-otot rektus bercabang ke distal, bersambung dengan tulang pubis yang
terpisah lebar. Sering dijumpai hernia inguinalis indirek (>80% pada laki-laki, >10%
pada perempuan) karena lebarnya cincin inguinalis dan kurangnya kanalis oblikus
inguinalis. Pada alat genitalia laki-laki, phallus memendek dan lebar, dengan lengkungan
ke atas (chordee dorsal). Glands penis terbuka dan mendatar seperti sekop, komponen
dorsal dari preputium penis menghilang. Duktus ejakulatorius tampak antara lapisan
prostat-urethra. Anus terletak lebih ke anterior, dengan fungsi sphingter normal. Pada alat
genitalia wanita, klitoris menjadi bifida dengan labia yang bercabang di bagian superior.
Lapisan urethra yang terbuka berhubungan langsung dengan lapisan buli-buli. Vagina
terletak lebih anterior. Letak anus sama dengan letak anus pada laki-laki dengan kelainan
ini. Simphisis ossis pubis terpisah jauh. Otot-otot rektus yang bercabang tetap melekat
pada pubis. Rotasi eksternal dari tulang-tulang innominatus menyebabkan posisi kaki-
kaki saling menjauh di bagian distal (waddling gait/toe off) namun pada
perkembangannya tidak memberikan kelainan orthopedik5,9.
10
VIII. Pemeriksaan Penunjang

Setelah lahir, pemeriksaan fisik secara menyeluruh harus dilakukan untuk

mempersiapkan untuk pelaksanaan perbaikan defek. Pemeriksaan ini untuk menilai
ukuran dari defek pada buli-buli dan evaluasi defek genitalnya. Renal Ultrasonografi juga
dibutuhkan untuk mengevaluasi apakah ada hidronefrosis atau abnormalitas dari traktus
urinarius bagian atas. Selain itu, pemeriksaan berupa darah rutin juga dibutuhkan untuk
pasien dengan anomali pada sistem organ. Pada bayi dengan prematur, evaluasi untuk
kematangan pulmo juga diperlukan. Tes urin yaitu urinalisis dan kultur urin untuk
mengetahui adanya infeksi dan fungsi saluran urinaria. Pemeriksaan X-rays abdomen
posisi antero-posterior dan lateral menunjukkan jaringan lunak berbentuk globular
muncul dari bagian anterior abdomen bagian bawah dan pevic. Pada pasien yang akan
melakukan rekonstruksi buli-buli dan traktus urinarius bagian bawah harus dilakukan
pemeriksaan renal USG7.

IX. Tatalaksana

1. Non-bedah
Penatalaksanaan diawali dengan menangani keadaan umum pasien. Tutupi buli-buli yang
terbuka dengan menggunakan penutup plastik yang bersih. Hindari dari keadaan lembab dan
munculnya titik-titik air yang dapat mengiritasi mukosa buli-buli yang tipis. Terapi antibiotik
dapat dimulai segera setelah pesalinan, dan dilanjutkan segera setelah tindakan bedah
dilaksanakan. Antibiotik profilaksis diberikan tiap hari setelah tindakan penutupan buli-buli.

2. Bedah
Bedah rekonstruksi dibutuhkan untuk memperbaiki ekstrofia buli-buli. Jenis
penalaksanaan bergantung kepada tipe dan tingkat kelainan yang terjadi. Saat ini
penatalaksanaan yang tersedia mencakup beberapa jenis tindakan bedah yang dilakukan dalam
jangka waktu beberapa tahun. Tindakan ini dikenal sebagai rekonstruksi fungsional bertahap.
Tujuan dari penatalaksanaan terhadap bayi yang lahir dengan ekstrofia buli-buli yaitu tertutupnya

11
buli, rekonstruksi dinding abdomen, rekonstruksi genital. Tindakan ini sebaiknya dimulai sejak
periode neonatus. Pada awalnya penutupan dianggap belum tepat jika ukuran buli-buli
berdiameter kurang dari 2,5 cm. Namun jika buli-buli menonjol saat menangis atau dapat
didorong masuk ke rongga abdomen dengan bantuan jari, maka kemungkinan memiliki volume
yang lebih besar dibanding yang terlihat dan dapat berkembang seiring waktu. Lebih jauh lagi,
penutupan buli-buli yang sangat kecil sekalipun akan menghemat jaringan, dan selanjutnya buli-
buli tersebut dapat ditambah dengan menggunakan potongan usus. Keuntungan lain dari
penutupan yang dilakukan segera adalah tulang iliaka yang masih fleksibel, yang memungkinkan
penutupan pubis tanpa melakukan osteotomi.9

Penatalaksaanan rekonstruksi fungsional bertahap terdiri dari tiga tahap. Tahap I,

dilakukan saat kelahiran untuk melindungi saluran urinarius bagian atas dan mendukung
rekonstruksi tahap lanjut. Penutupan awal buli-buli diselesaikan dalam jangka waktu 72 jam
setelah kelahiran. Jika ditunda, maka akan diperlukan suatu tindakan osteotomi untuk
memungkinkan penutupan yang baik, dan untuk memungkinkan buli-buli diletakkan di dalam
cincin pelvis yang tertutup dan terlindung. Tahap II, dimulai kira-kira pada umur 1 tahun,
memperbaiki struktur genital, dan meningkatkan tahanan saluran keluar untuk mendukung
perkembangan buli-buli, melalui perbaikan epispadia. Pada akhirnya tahap III, setelah kira-kira
umur 4 tahun. Pada tahap ini dilakukan rekonstruksi leher buli-buli, untuk memungkinkan
kontinensia urin dan koreksi refluks vesikoureteral. Rekonstruksi bertujuan untuk mencapai
kontinensia sosial, dan mendukung kepercayaan diri. Kontinensia diartikan sebagai kemampuan
untuk tetap kering sampai setidaknya 3 jam.7

Pada tahap I, rekonstruksi dari vesika harus dilakukan dalam 72 jam pertama karena pada
saat ini merupakan waktu yang tepat untuk kelenturan dari cincin pelvis. Selain itu, rekonstruksi
yang dilakukan setelah bayi baru lahir akan menghindari kerusakan dan pembentukan scar dari
vesica dimana akan terjadi jika vesika dibiarkan terekspos. Dan juga, kolonisasi bakteri dari
gastrointestinal dan genitourinary lebih minimal pada saat dimana resiko infeksi postoperasi
akan lebih rendah. Persiapan preoperasi melibatkan penilaian keseluruhan sistem organ untuk
meyakinkan bahwa tidak ada kelainan lain. Pemberian antibiotic juga diperlukan baik sebelum
atau sesudah operasi.7

12
 Pada tahap 2, dimulai kira-kira pada umur 1 tahun, memperbaiki struktur genital, dan
meningkatkan tahanan saluran keluar untuk mendukung perkembangan buli-buli, melalui
perbaikan epispadia. Ada lima hal yang harus diperhatikan adalah fungsional dan kosmetik penis,
perbaikan dari chorda dorsal, rekonstruksi uretra, dan penutupan kulit penile dan rekonstruksi
glandular. Pada pasien dengan perbaikan atau penutupan yang terlambat, maka kombinasi antara
perbaikan epispadia dan ekstrofia dapat dilakukan dengan modifikasi Cantwella Ransley.9

Modifikasi Cantwella-Ransley dapat memobilisasi uretra penil ke ventrum dan

mengoreksi chorda dengan resiko fistel yang rendah. Pada prosedur ini, corporal body
dimobilisasi ke pubis dan dasar uretra yang intak dimobilisasi dari dorsum dan secara ventral
diantara dua corporal body. Jika dasar uretra tidak memperlihatkan phallus setelah dimobilisasi
maka ini intak. Jika phallus dapat terlihat dan menghasilkan chordae persisten, ini dipisahkan,
dan preputium dalam atau graft dapat ditambahkan ke uretra. Uretra dimasukkan ke dalam tube,
dan corporal body diinsisi transversal di midphallus, dan uretra kemudian berada di ventral.
Cavernocavernistimy dilakukan di atas uretra. Ini menyebabkan corpus berputar internal dan
mencakup uretra yang baru.7

Tahap akhir dari rekonstruksi ekstrofia melibatkan konstruksi dari mekanisme

kontinensia yaitu rekonstruksi bladder neck. Hal biasa dilakukan pada umur 4 tahun. Kapasitas
vesika yang adekuat merupakan suatu indikasi absolute untuk keberhasilan operasi ini. Dibawah
anestesi, kapasitas vesika diukur setelah pasien berumur 4 tahun. Jika kapasitasnya 85 ml atau
lebih, maka rekonstruksi bladder neck dapat dilakukan. Jika kapasitasnya tidak mencapai setelah
repair epispadia, injeksi di sekitar bladder neck atau cytoplasty augmentasi dapat dilakukan.
Sebagian besar anak akan menunjukkan vesicoureteral reflux dan prosedur antirefluks dapat
disarankan pada perbaikan bladder neck.9

X. Komplikasi

Komplikasi dapat terjadi pada penderita ekstrofia buli-buli yang tidak dirawat.
Komplikasi yang dapat terjadi antara lain abnormalitas fungsi ginjal yang lebih banyak
disebabkan abnormalitas sekunder (90%) dimana refluks vesikoureteral menyebabkan refluks
nefropati yang menyebabkan gagal ginjal sekunder, yang juga di sebabkan tingginya tekanan

13
pada buli-buli. Komplikasi lain yaitu gangguan fungsi buli-buli dimana akan terjadi
inkontinensia urin. Abnormalitas pada bentuk dan ukuran alat genitalia juga dapat terjadi.6

Keganasan merupakan komplikasi yang sangat jarang terjadi pada kelainan ini. Namun
pada penderita yang tidak dirawat, komplikasi ini menjadi lebih sering terjadi. Adenokarsinoma
menjadi jenis keganasan yang paling sering dilaporkan. Selain itu pernah juga ditemukan
squamous sel karsinoma maupun rhabdomyosarkoma. Pada pasien yang telah menjalani terapi,
komplikasi pasca bedah juga dapat terjadi. Komplikasi pada perbaikan ekstrofia buli-buli antara
lain kegagalan penutupan buli-buli, cidera pada alat genitalia, penurunan keadaan traktus
urinarius bagian atas, fungsi buli-buli yang abnormal yang menyebabkan pengosongan buli-buli
menjadi tidak adekuat, dan prolapsus buli-buli.11

XI. Prognosis

Prognosis pasien dengan ekstrofia buli-buli setelah pembedahan sangat baik. Fungsi buli-
buli dan/atau kontinensia urin dilaporkan bervariasi bergantung dari tipe rekonstruksi. Bukti
objektif maupun subjektif memperlihatkan bahwa buli-buli dengan ekstrofia pada kebanyakan
pasien, tidak berfungsi normal setelah rekonstruksi dan dapat memburuk seiring waktu.
Kembalinya fungsi kontinensia dapat kembali sampai 75-90% setelah melalui rekonstruksi
bertahap, namun biasanya dibutuhkan lebih dari satu prosedur. 11

Fungsi seksual pada pria secara umum poten, namun beberapa kasus dilaporkan tidak
adekuat karena kelainan kurvatura. Pada pria dilaporkan memiliki kemampuan seksual yang
normal. Ejakulasi rertograd atau obstruksi iatrogenik pada duktus ejakulatoris atau vas deferens
setelah suatu tindakan pembedahan sering menunjukkan hasil yang abnormal pada analisis
semen. Namun demikian, fertilisasi dengan menghasilkan kehamilan yang viabel dimungkinkan
pada pria pasca ekstrofia. Wanita pasca ekstrofia juga dapat hamil. Disarankan untuk bersalin
secara Cesarean Section, untuk menghindari cidera terhadap mekanisme kontinensia. Prolapsus
uteri pasca salin sering terjadi karena kondisi obnormal pelvis yang sudah ada sebelumnya.11

14
 KESIMPULAN

Ekstrofia buli-buli adalah kelainan kongenital sebagian dinding abdomen dan dinding
buli-buli. Buli-buli tampak membaik dari dalam keluar, dengan permukaan internal dinding
posterior terlihat melalui celah pada dinding anterior.

Diagnosis pada ekstrofia buli dapat ditegakkan baik pada saat prenatal maupun
pascanatal. Diagnosis prenatal biasa dicurigai jika pada pemeriksaan berulang USG tidak ditemui
pengisian buli-buli, letak umbilikus yang lebih rendah dari biasanya, pelebaran ramus pubis, alat
genital yang mengecil, peningkatan massa abdomen bagian bawah yang tidak sesuai masa
kehamilan, dan kesulitan untuk mengetahui jenis kelamin bayi. Diagnosis ekstrofia pada
pascanatal dapat ditegakkan melalui pemeriksaan fisik. Keadaan umum bayi yang lahir dengan
kelainan ini tampak sebagai bayi yang lahir aterm. Buli-buli biasa terbuka pada bagian bawah
abdomen, dengan mukosa yang seluruhnya tampak keluar melalui suatu defek fascia triangular.
Dinding abdomen tampak memanjang disebabkan oleh umbilikus letak rendah pada pinggir atas
buli-buli. Jarak antara umbilikus dan anus memendek. Otot-otot rektus bercabang ke distal,
bersambung dengan tulang pubis yang terpisah lebar. Sering dijumpai hernia inguinalis indirek
(>80% pada laki-laki, >10% pada perempuan) karena lebarnya cincin inguinalis dan kurangnya
kanalis oblikus inguinalis.

15
 DAFTAR PUSTAKA

1. Tanagho, Emil A. Congenital Anomali of the Bladder . In Smiths's General Urology.

Sixteenth Edition. Lange : San Fransisco. 2003 : hal.1.

2. Purnomo, Basuki B. Dasar-Dasar Urologi. Edisi kedua. Sagung Seto: Jakarta. 2009.

3. Netter, Frank H dkk. Atlas of Anatomy. Comtan. USA. 2002

4. Macfarlane, Michael. Anomalies of Genitourinary Tract .In Urology. Fourth Edition.

Lippincolt Willliam & Wilkins : California. 2006. Hal.12

5. Palmer Blake, dkk. Bladder Exstrophy. University of Oklahoma. Available

http://www.pediatricurologybook.com/bladder_exstrophy.

6. Husmann DA. Surgery Insight: Advantages and Pitfalls of Surgical Techniques for the
Correction of Bladder Exstrophy. Avaliable at
http://www.medscape.com/viewarticle/523390.

7. Sjamsuhidajat R, Jong WD. Buku Ajar Ilmu Bedah. Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Jakarta. Indonesia. 2005. Hal.859-60.

8. Gearhart , John P. Exstrophy, Epispadia, and Other Bladder Anomalies. In Campbell

Urology. Lippincolt William and Wilkins : California. 2005.

9. Shah AK, Joshi MA, Kumar S. Bladder exstrophy - A case report. Avaliable at
http://www.ijri.org/article.asp?issn=0971-3026;year=2006;
volume=16;issue=1;spage=103;epage=106;aulast=Shah.
16
10. Yerkes EB, Rink RC. Extrophy and Epispadias. Avaliable at
http://www.medscape.com/ped/topic704.htm.

17