Anda di halaman 1dari 11

NEOPLASMA USUS KECIL

Adenoma adalah neoplasma jinak yang paling umum dari usus kecil. Tumor jinak lainnya

meliputi fibroma, lipoma, hemangioma, limfangioma, dan neurofibroma.

Kanker usus kecil primer jarang terjadi, kejadiannya sekitar 5300 kasus per tahun di Amerika

Serikat. Di antara kanker usus kecil, adenokarsinoma mencapai 35-50% dari semua kasus, tumor

karsinoid 20-40%, dan limfoma sekitar 10-15%. Tumor stroma gastrointestinal (GISTs) adalah

tumor mesenkimal paling umum yang timbul di usus kecil dan jumlahnya hingga 15% dari

keganasan usus kecil. Usus kecil sering diakibatkan metastase dari invasi lokal oleh kanker yang

berasal di tempat lain. Melanoma, khususnya, cenderung untuk bermetastasis ke usus kecil.

Kebanyakan pasien dengan kanker usus kecil terjadi pada dekade kelima atau keenam

kehidupan. Telah dilaporkan adanya faktor risiko untuk menjadi kanker usus kecil diantaranya

konsumsi daging merah, makan-makanan yang dibakar, atau dari penyakit Crohn, celiac sprue,

kanker kolorektal non-poliposis herediter, familial adenomatous polyposis (FAP), dan sindrom

Peutz-Jeghers.

Patofisiologi

Usus kecil mengandung lebih dari 90% luas permukaan mukosa dari saluran pencernaan, tetapi

hanya 1,1-2,4% dari semua keganasan saluran pencernaan. penjelasan atas frekuensi rendah

neoplasma usus kecil ini meliputi (a) dilusi karsinogen pada air dalam perut yang terdapat dalam

lumen usus kecil, (b) rapid transit dari air dalam perut, yang membatasi waktu kontak antara

karsinogen dan mukosa usus, (c ) konsentrasi yang relatif rendah dari bakteri dalam usus kecil
dan, oleh karena itu, konsentrasinya relatif rendah dari produk karsinogenik metabolisme bakteri,

(d) perlindungan mukosa oleh sekretori IgA dan hidrolase seperti benzpyrene hidroksilase yang

mungkin membuat karsinogen kurang aktif, dan (e ) mekanisme apoptosis sel epitel efisien yang

berfungsi untuk menghilangkan klon yang menyimpan mutasi genetik.

Kemajuan terbaru telah mulai mengklarifikasi patogenesis molekuler adenokarsinoma usus kecil

dan GISTs; bahwa ada hal yang kurang sehubungan dengan patogenesis keganasan usus kecil

lainnya. Adenokarsinoma usus kecil diyakini muncul dari adenoma yang sudah ada melalui

kelainan genetik yang dijelaskan dalam patogenesis kanker kolorektal. Adenoma secara

histologis diklasifikasikan menjadi tubular, vili, dan tubulovillous. Adenoma vili memiliki fitur

yang paling agresif dan cenderung besar, tidak bertangkai, dan terletak di bagian kedua dari

duodenum. Degenerasi ganas telah dilaporkan pada 45% adenoma vili saat diagnosis. Pasien

dengan FAP memiliki risiko hampir 100% menjadi adenoma duodenum yang memiliki potensi

untuk mengalami transformasi maligna. Risiko kanker duodenum pada pasien ini adalah lebih

dari 100 kali lipat yang pada populasi umum. Memang, kanker duodenum adalah penyebab

utama kematian terkait kanker di antara pasien dengan FAP yang telah menjalani kolektomi.

Pasien dengan sindrom Peutz-Jeghers berkembang menjadi polip hamartomatous; Namun, polip

ini dapat berisi fokus adenomatous yang dapat mengalami transformasi maligna.

Salah satu ciri GISTs adalah bertambahnya fungsi mutasi protoonkogen KIT, yaitu suatu kinase

reseptor tirosin. transduksi sinyal KIT Patologis diyakini menjadi hal utama pada patogenesis

GIST. Sebagian besar GISTs memiliki mutation activating pada protoonkogen c-kit, yang

menyebabkan KIT menjadi konstitutif aktif, yang dapat menyebabkan persistensi pertumbuhan

atau kelangsungan hidup sel sinyal. Karena sel-sel interstitial dari Cajal biasanya

mengekspresikan KIT, sel-sel ini dianggap sebagai sel asal untuk GISTs. Ekspresi KIT dinilai
dengan pewarnaan jaringan pada antigen CD117, yang merupakan bagian dari reseptor KIT, dan

muncul pada 95% GISTs.

Presentasi Klinis

Kebanyakan neoplasma usus kecil tidak menunjukkan gejala. obstruksi usus kecil Parsial,

dengan gejala nyeri kram perut dan distensi, mual, dan muntah, adalah gejala yang paling umum.

Obstruksi dapat mrupakan hasil dari penyempitan lumen oleh tumor itu sendiri atau intususepsi.

Perdarahan, biasanya lambat,hal ini merupakan tanda yang paling umum kedua dari presentasi

tersebut.

Pemeriksaan fisik mungkin dapat terlihat. Hampir 25% dari pasien dengan keganasan usus kecil

dilaporkan massa perutnya dapat teraba. Temuan obstruksi usus dilaporkan terjadi 25%. Fecal

occult blood test mungkin positif. Ikterus sekunder akibat obstruksi bilier atau metastasis hati

mungkin terjadi. Cachexia, hepatomegali, dan asites juga mungkin muncul dengan penyakit

lanjutan.

Meskipun presentasi klinis biasanya tidak spesifik untuk jenis tumor, beberapa komentar umum

atas hal ini dianggap tepat. Adenokarsinoma, serta adenoma (dari yang paling diyakini

timbul),merupakan tumor yang paling sering ditemukan di duodenum, kecuali pada pasien

dengan penyakit Crohn, di antaranya yang paling banyak ditemukan berada di ileum. Lesi di

lokasi periampula dapat menyebabkan ikterus obstruktif atau pankreatitis. Adenokarsinoma yang

terletak di duodenum cenderung didiagnosis pada awal perkembangan daripada yang terletak di

jejunum atau ileum, karena jarang didiagnosis sebelum timbulnya penyakit lokal lebih lanjut atau

metastasis.
Tumor karsinoid dari usus kecil juga biasanya didiagnosis setelah berkembangnya penyakit

metastasis. Tumor ini terkait dengan sifatnya yang lebih agresif dari tumor karsinoid appendix

yang lebih umum. Sekitar 25 sampai 50% pasien dengan tumor karsinoid yang disebabkan dari

metastasis hati yang akan bermanifestasi menjadi sindrom karsinoid. Manifestasi ini meliputi

diare, hipotensi, takikardia, dan fibrosis endokardium dan katup jantung kanan. Bakal tumor

yang berasal dari mediator sindrom karsinoid seperti serotonin, bradikinin, dan substansi P

mengalami metabolisme yang hampir lengkap selama perjalanan pertama melalui hati.

Akibatnya, gejala sindrom karsinoid jarang dengan tidak adanya metastasis hati.

Limfoma mungkin melibatkan usus kecil atau sebagai manifestasi dari penyakit sistemik yang

luas. limfoma usus kecil primer yang paling sering terletak di ileum, yang berisi konsentrasi

tertinggi jaringan limfoid di usus. Meskipun obstruksi usus kecil parsial adalah jenis yang paling

umum dari presentasi klinis, 10% dari pasien dengan limfoma usus kecil dapat mengalami

perforasi usus.

Enam puluh sampai 70% dari GISTs terletak di perut. Usus kecil adalah lokasi yang paling

umum kedua, yang berisi 25 sampai 35% GISTs. Tampaknya tidak ada variasi regional dalam

prevalensi GISTs dalam usus kecil. GISTs memiliki kecenderungan lebih besar berkaitan dengan

perdarahan yang jelas dari keganasan kecil usus lainnya.

Diagnosa

Karena ketidakadaan atau ketidakspesifikanya gejala yang terkait dengan sebagian besar

neoplasma usus kecil, lesi ini jarang didiagnosis sebelum operasi. Uji laboratorium bersifat tidak
spesifik, dengan pengecualian kadar asam asetat 5-hydroxyindole serum pada pasien dengan

sindrom karsinoid

Kontras radiografi dari usus kecil dapat menunjukkan lesi jinak dan ganas. Enteroclysis

dilaporkan memiliki sensitivitas lebih dari 90% dalam mendeteksi tumor usus kecil dan ini

adalah tes pilihan, terutama untuk tumor yang terletak di usus kecil distal. CT scan memiliki

sensitivitas rendah untuk mendeteksi lesi mukosa atau intramural, tetapi dapat menunjukkan

tumor besar dan berguna dalam menunjukkan keganasan usus. Tumor yang terkait dengan

perdarahan signifikan dapat dilokalisasi dengan angiografi atau radioisotop.

Tumor yang terletak di duodenum dapat dilihat dan dibiopsi pada EGD. Selain itu, endoscopic

ultrasonography dapat menawarkan informasi tambahan seperti lapisan dinding usus yang

terlibat dengan lesi. Kadang-kadang, ileum distal dapat berhasil divisualisasikan saat

kolonoskopi. enteroscopy intraoperatif dapat digunakan langsung untuk memvisualisasikan

tumor usus kecil di luar jangkauan standar teknik endoskopi.

Terapi

Neoplasma jinak dari usus kecil yang simtomatik harus dilakukan reseksi atau pengangkatan

dengan endoskopi, jika memungkinkan. Tumor yang terletak di duodenum, termasuk lesi

asimtomatik kebetulan ditemukan selama EGD, dapat menimbulkan tantangan terapi yang

terbesar. Lesi ini harus dibiopsi; tumor simtomatis dan adenoma, karena berpotensi ganas, harus

diangkat. Secara umum, tumor duodenum dengan diameter kurang dari 1 cm dianjurkan untuk

polypectomy endoskopi. Jika diameter Lesi lebih besar dari 2 cm secara teknis sulit untuk

dilakukan endoskopi dan karenanya harus diangkat melalui pembedahan. Pilihan bedahnya yaitu
polypectomy transduodenal dan reseksi duodenum segmental. Tumor yang terletak di bagian

kedua duodenum dekat ampula Vater mungkin memerlukan pankreatikoduodenektomi.

endoscopic ultrasonography mungkin menawarkan keperluan untuk tumor duodenum mulai

ukuran antara 1 dan 2 cm, dengan tumor yang terbatas pada mukosa menjadi dapat dilakukan

polypectomy endoskopi. Adenoma dapat kambuh; Oleh karena itu, pengawasan endoskopi

diperlukan setelah prosedur ini.

Adenoma duodenum yang terjadi dalam pengaturan FAP memerlukan pendekatan khusus yang

agresif untuk pengelolaanya. Pasien dengan FAP harus menjalani pemeriksaan EGD mulai

dekade kedua atau ketiga. Adenoma yang terdeteksi harus diangkat secara endoskopi, jika

mungkin, diikuti dengan endoskopi pengawasan pada 6 bulan dan tiap tahun setelah itu, dengan

tidak adanya kekambuhan. Jika diperlukan operasi, pankreatikoduodenektomi umumnya

diperlukan karena adenoma pada pasien dengan FAP cenderung multipel dan tak bertangkai,

dengan predileksi di bagian periampula. Selanjutnya, reseksi lokal menjadi menyulitkan karena

tingkat kekambuhan yang tinggi. Mengingat potensi kekambuhan pada duodenum remnan, ada

alasan untuk merekomendasikan penerapan pankreatikoduodenektomi standar pada pasien ini.

Namun, kekambuhan telah dilaporkan bahkan mengikuti prosedur ini; Oleh karena itu,

pengawasan terus diperlukan. Untuk sebagian besar adenokarsinoma duodenum, kecuali yang di

duodenum distal, pankreatikoduodenektomi diperlukan.

Terapi bedah keganasan jejunum dan ileum biasanya terdiri dari reseksi lokal luas dari usus yang

menyembunyikan lesi. Untuk adenokarsinoma, eksisi luas mesenterium yang sesuai dilakukan

untuk mencapai lymphadenectomy regional, seperti yang dilakukan pada adenokarsinoma dari

usus besar. Dengan adanya penyakit lokal lanjut atau metastasis, paliatif reseksi usus atau bypass
dilakukan. Kemoterapi tidak memiliki khasiat terbukti dalam perawatan paliatif adenokarsinoma

usus kecil.

Tujuan terapi bedah untuk carcinoids adalah reseksi semua penyakit yang tampak. tumor

karsinoid kecil usus yang terlokalisasi harus ditangani dengan reseksi usus segmental dan

limfadenektomi regional. metastasis nodal yang tidak biasa dengan tumor yamg berdiameter

kurang dari 1 cm terjadi pada 75 sampai 90% dari tumor yang lebih besar dari 3 cm. Pada sekitar

30% kasus, tumor karsinoid usus kecil multipel dapat terjadi. Oleh karena itu, seluruh usus kecil

harus diperiksa sebelum merencanakan luasnya reseksi. Dengan adanya penyakit metastasis,

pengangkatan tumor harus dilakukan karena dapat berpengaruh dengan kelangsungan hidup

jangka panjang dan perbaikan dari gejala sindrom karsinoid. Sebnyak 30 sampai 50% tingkat

respons telah dilaporkan ke rejimen kemoterapi berdasarkan agen seperti doxorubicin, 5-

fluorouracil, dan streptozocin. Namun, tak satu pun dari regimen ini dikaitkan dengan dampak

jelas yang dibuktikan pada riwayat penyakit pasien. Octreotide adalah agen farmakologis yang

paling efektif untuk pengelolaan gejala sindrom karsinoid.

Limfoma usus kecil terlokalisasi harus ditangani dengan reseksi segmental dengan melibatkan

usus dan mesenterium yang berdekatan. Jika usus kecil secara difus dipengaruhi oleh limfoma,

kemoterapi harus menjadi terapi primer dibandingkan reseksi bedah. Namun hal ini masih

kontroversial.

GISTs usus kecil harus ditangani dengan reseksi usus segmental. Jika diagnosis diketahui

sebelum reseksi, lymphadenectomy luas dapat dihindari karena GISTs jarang berhubungan

dengan metastasis kelenjar getah bening. GISTs tahan terhadap agen kemoterapi konvensional.

Imatinib (Gleevec) adalah kinase inhibitor tirosin dengan aktivitas kuat terhadap tyrosine kinase
KIT, dan digunakan pada mereka dengan penyakit metastasis. uji klinis terbaru menunjukkan

bahwa 80% pasien tanpa reseksi memperoleh manfaat klinis, dengan 50 sampai 60% memiliki

bukti obyektif penurunan volume tumor. Imatinib telah menjanjikan hal ini sebagai terapi

neoadjuvant dan adjuvant GISTs. Dalam pengaturan ini, tirosin kinase inhibitor alternatif,

sunitinib, telah digunakan dengan hasil yang baik.

Metastasis kanker yang mempengaruhi usus kecil yang simtomatik harus ditangani dengan

reseksi paliatif atau pemotongan kecuali dalam kasus yang paling parah. terapi sistemik dapat

ditawarkan jika kemoterapi yang efektif ada untuk kanker primer.

Hasil

Angka harapan hidup selama 5 tahun pasca reseksi lengkap adenokarsinoma duodenum

mencapai 50-60 persen. reseksi lengkap dari adenokarsinoma terletak di jejunum atau ileum

dengan kelangsungan hidup selama 5 tahun hanya sebesar 5-30 persen. Tumor karsinoid yang

berasal dari metastasis hati dengan tingkat kelangsungan hidup selama 5 tahun telah dilaporkan

mencapai 19-54 persen. secara keseluruhan, Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun pada pasien

yang didiagnosis dengan limfoma usus berkisar 20-40 persen. Untuk pasien dengan limfoma

lokal yang dapat dilakukan reseksi bedah, sebesar 60 persen dapat bertahan hidup selama 5

tahun.

tingkat kelangsungan hidup 5 tahun setelah reseksi bedah GISTs berkisar 35-60 persen. Baik

ukuran tumor atau indeks mitosis keduanya secara independen berkorelasi dengan prognosis.
ENTERITIS RADIASI

Epidemiologi

Enteritis radiasi akut adalah kondisi sementara yang terjadi pada sekitar 75 persen pasien yang

menjalani terapi radiasi untuk kanker perut dan panggul. enteritis radiasi Kronis tidak dapat

terhindarkan dan juga berkembang sekitar 5-15 persen pada pasien tersebut.

Patofisiologi

Mekanisme utama kematian sel akibat radiasi diyakini karena apoptosis yang dihasilkan dari

pemecahan dalam asam deoksiribonukleat double-stranded (DNA) yang diinduksi oleh radikal

bebas. Karena radiasi memiliki dampak terbesar dalam berkembangnya sel secara cepat, epitel

usus kecil menjadi rentan trluka terhadap radiasi. Intensitas luka berhubungan dengan dosis

radiasi diberikan, sebagian besar kasus terjadi pada pasien yang telah menerima setidaknya 4500

cGy. Faktor risiko enteritis radiasi akut meliputi kondisi yang dapat membatasi perfusi splanknik

seperti hipertensi, diabetes mellitus, penyakit arteri koroner, dan keterbatasan motilitas dari usus

kecil yang disebabkan oleh adhesi. Potensi timbulnya luka muncul seiring dengan pemberian

agen kemoterapi yang bertindak sebagai radiasi-sensitizer seperti doxorubicin, 5-fluorouracil,

aktinomisin D, dan methotrexate.

Enteritis radiasi Kronis ditandai dengan vaskulitis oklusif progresif yang menyebabkan iskemia

kronis dan fibrosis yang mempengaruhi semua lapisan dinding usus.

Presentasi Klinis

Manifestasi paling umum dari enteritis radiasi akut adalah mual, muntah, diare, dan nyeri perut

kram. Gejala umumnya bersifat sementara dan mereda setelah penghentian terapi radiasi. Karena
penegakkan diagnosis biasanya jelas, tidak ada tes diagnostik khusus yang diperlukan. Namun,

jika pasien menunjukkan tanda-tanda sugestif adanya peritonitis, CT scan harus dilakukan untuk

menyingkirkan adanya kondisi lain yang dapat menyebabkan sindrom perut akut.

Manifestasi klinis enteritis radiasi kronis biasanya menjadi jelas dalam waktu 2 tahun terpapar

radiasi, meskipun hal ini dapat mulai muncul lebih awal dalam beberapa bulan atau setelat-

telatnya pada dekade setelahnya. Presentasi klinis yang paling umum adalah adanya salah satu

gejala obstruksi parsial usus halus yaitu mual, muntah, perut kembung intermiten, nyeri perut

kram, dan penurunan berat badan menjadi gejala yang paling umum. Terminal ileum adalah

segmen yang paling sering terkena. Manifestasi lain dari enteritis radiasi kronis termasuk

obstruksi lengkap usus, perdarahan usus akut atau kronis, dan abses atau pembentukan fistula.

Diagnosa

Enteroclysis adalah tes pencitraan yang paling akurat untuk mendiagnosis enteritis radiasi kronis.

CT scan harus segera diperoleh untuk menyingkirkan adanya kanker berulang karena manifestasi

klinisnya mungkin menjadi tumpang tindih dengan pasien yang mengalami enteritis radiasi

kronis.

Terapi

Sebagian besar kasus enteritis radiasi akut adalah self-terbatas. terapi suportif, termasuk

pemberian antiemetik, biasanya cukup. Pasien dengan dehidrasi akibat diare mungkin

memerlukan rawat inap dan pemberian cairan parenteral. Pengobatan enteritis radiasi kronis

merupakan tantangan berat. Tondakan bedah untuk kondisi ini sulit, terkait dengan tingkat

morbiditas yang tinggi, dan harus dihindari dengan tidak adanya indikasi tertentu seperti
obstruksi derajat berat, perforasi, perdarahan, abses intraabdominal, dan fistula. Tujuan dari

operasi ini adalah reseksi yang terbatas pada usus yang sakit dengan anastomosis primer antara

segmen usus yang sehat. Jika reseksi terbatas tidak dapat dicapai, prosedur pemotongan usus bisa

menjadi pilihan, kecuali dalam kasus-kasus perdarahan yang menjadi indikasi operasi.

Hasil

Luka radiasi akut pada usus adalah self-terbatas; keparahannya tidak berkorelasi dengan

probabilitas berkembang menjadi enteritis radiasi kronis. oprasi untuk enteritis radiasi kronis

berkaitan dengan morbiditas yang tinggi dan tingkat kematiannya dilaporkan rata-rata 10 persen .