Anda di halaman 1dari 23

BAB I

PENDAHULUAN

Akalasia berasal dari kata bahasa Yunani kalasis yang berarti kehilangan dan
khalan yang berarti relax. Diawali sejak tahun 1672, Thomas Willis mendapat kasus
pasien yang tidak dapat menelan cairan dan sejak itu berawal terapi esophageal
dilatation serta pada tahun 1914 Ernest Heller melakukan esofagotomi yang pertama,
yang diikuti oleh berbagai perkembangan dalam penanganan akalasia, seperti
torakotomi pada tahun 1950 dan laparaskopi pada tahun 1990. Akalasia termasuk
jarang, yang biasanya angka kejadiannya 0,5 1/100. 000 per tahun dan prevalensinya
adalah 10/100.000. Insiden puncaknya terjadi antara usia 20 hingga 50 tahun dan lebih
sering terjadi pada kelompok usia lanjut.
Akalasia merupakan gangguan motilitas esofagus yang tidak diketahui
penyebabnya dan ditandai dengan adanya aperistalsis di badan esofagus dan lemahnya
relaksasi sfingter esofagus bagian bawah. Akalasia terjadi di segala usia dengan gejala
terutama sulit menelan makanan padat / cair dan adanya regurgitasi. Akalasia dapat
terjadi sekunder akibat GERD yang merupakan penyebab kelainan fungsional esofagus
yang biasanya memerlukan intervensi bedah.1
Dalam penegakkan diagnosis akalasia terdapat beberapa pemeriksaan yang perlu
dilakukan, dalam bidang radiologi sendiri, terdapat beberapa modalitas yang dapat
digunakan seperti manometri, barium esofagogram, esofagoduodenoscopy, esofageal
CT-scan, sampai yang paling terkini yakni high resolution manometry. Pilihan terapi
dapat berupa intervensi farmakologis, endoscopic treatment, minimal invasive surgery
dan bedah radikal. Tujuan pengobatan akalasia adalah mengurangi gejala,
meningkatkan pengosongan esofagus dan mencegah perkembangan megaesofagus. 2
BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi esofagus

Esofagus adalah suatu tabung otot yang terbentang dari hipofaring (Cervikal 6)
sampai ke lambung (Torakal 11) dengan panjang 23-25 cm pada dewasa. Lengkungan
esofagus dilihat dari sisi anteroposterior mengikuti lengkungan dari vertebra torakal.3

Gambar 1. Anatomi esofagus.4

Spingter esofagus (LES) merupakan zona tekanan tinggi dan merupakan


spingter fungsional terdiri dari komponen intrinsik dan ekstrinsik. Komponen ekstrinsik
terdiri dari otot diafragma yang berfungsi sebagai ajuvan spingter eksternal. Saraf
motorik esofagus didominasi saraf vagus.5 Otot polos esofagus distal dan LES

1
dipersarafi oleh preganglionik, serat kolinergik yang berasal dari inti motorik dorsal
(Dorsal Motorik Neuron/DMN) di batang otak dan berakhir di pleksus myenterikus
(Auerbach).6
Pada esofagus terdapat 3 penyempitan, penyempitan yang pertama bersifat
spingter , terletak setinggi tulang rawan krikoid pada batas antara faring dan esofagus
(Cervikal 6 atau 15 cm dari incisivus atas), penyempitan kedua terletak dirongga dada
bagian tengah, akibat tertekan lengkung aorta dan bronkus utana kiri, yaitu pada
persilangan arkus aorta dan bronkus kiri (Torakal 4-5 atau setinggi 25 cm dari incisivus
atas) dan pada hiatus diafragma (Torakal 10 atau 40 cm dari incisivus atas).7 Lumen
esofagus mempunyai diameter yang berbeda pada tiap-tiap lokasi serta mempunyai
kemampuan elastisitas yang tinggi. Ukuran diameter lumen esofagus pada masing-
masing penyempitan pada tabel berikut.7

Tabel 1. Diameter Lumen Esofagus7


Lokasi Diameter Transversa (mm) Diameter AP (mm)
Krikofaring 23 17
Arkus aorta 24 19
Bronkus kiri 23 17
Diafragma 23 23

Esofagus diperdarahi oleh cabang tiroidea inferior dari trunkus tiroservikalis,


aorta torakalis desenden, cabang gastrikus sinistra dari arteri celiac dan cabang
phrenikus inferior sinistra dari aorta abdominal. Esofagus bagian atas dan tengah, aliran
vena dari pleksus esofagus berjalan melalui vena esofagus ke vena azygos dan vena
hemiazygos untuk kemudian masuk ke vena cava superior. Esofagus bagian bawah,
semua pembuluh vena masuk ke dalam vena koronaria, yaitu cabang vena porta
sehingga terjadi hubungan langsung antara sirkulasi vena porta dan sirkulasi vena
esofagus bagian bawah melalui vena lambung tersebut. Hubungan ini yang
menyebabkan timbulnya varises esofagus bila terjadi bendungan vena porta.7

2
Gambar 2. Vaskularisasi Esofagus.6

Esofagus dipersarafi oleh serabut parasimpatis yang berasal dari nervus vagus
dan serabut simpatis dari trunkus simpatikus. Aliran limfe dari esofagus segmen
servikal, torakal dan abdominal, masuk ke kelenjer servikal dalam, kelenjer
mediastinum posterior dan kelenjer gastrikus.7 Metastasis dari keganasan esofagus dapat
ditemukan antara kelenjar limfe leher dan kelenjar limfe seliakus di perut, bergantung
pada letaknya, stadium dan tingkat keganasan tersebut.7

2.2 Fisiologi esofagus


Menelan merupakan suatu aksi fisiologis kompleks ketika makanan atau cairan
berjalan dari mulut ke lambung. Proses menelan di mulut, faring, laring, dan esofagus
secara keseluruhan akan terlibat secara berkesinambungan.8 Menelan dibagi menjadi
tiga fase yaitu fase oral, faringeal dan esofageal. Pada fase oral, makanan yang telah
dikunyah oleh mulut (bolus) didorong ke belakang mengenai dinding posterior faring
oleh gerakan voluntar lidah. Akibatnya timbul rangsangan gerakan reflex menelan. Pada
fase faringeal, palatum mole dan uvula bergerak secara refleks menutup rongga hidung,
bersamaan laring terangkat dan menutupi glotis, mencegah makanan memasuki trakea.
Kontraksi otot konstriktor faringeus mendorong bolus melewati epiglottis menuju ke

3
faring bagian bawah dan memasuki esofagus. Gerakan retroversi epiglottis diatas
orifisium laring akan melindungi saluran pernafasan, terutama untuk menutupi glottis
sehingga mencegah makanan masuk ke trakea. Pernapasan secara serentak dihambat
untuk mengurangi kemungkinan aspirasi. Fase esophageal dari proses menelan kini
dimulai. Pusat menelan memicu gelombang peristaltik primer yang menyapu dari
pangkal ke ujung esofagus, mendorong bolus di depannya menelusuri esofagus untuk
masuk ke lambung. Gelombang peristaltik memerlukan waktu sekitar 5 sampai 9 detik
untuk mencapai ujung bawah esofagus. Perambatan gelombang dikontrol oleh pusat
menelan, dengan persarafan melalui saraf vagus. Sewaktu gelombang peristaltik
menyapu menuruni esofagus, sfingter gastroesofagus melemas secara refleks sehingga
bolus dapat masuk ke dalam lambung. Setelah bolus masuk ke lambung, proses
menelan tuntas dan sfingter gastroesofagus kembali berkontraksi.9

Gambar 3. Fisiologi esofagus

2.3 Definisi
Akalasia didefinisikan sebagai gangguan motilitas esofagus ditandai dengan
gangguan peristaltik esofagus dan relaksasi yang inadekuat pada sfingter esofagus
bagian bawah (lower esophageal sphincter/LES) yang disebabkan karena kerusakan
pleksus Mienterikus (Auerbachs) pada esofagus.10
Akalasia ialah ketidakmampuan bagian distal esofagus untuk relaksasi dan
peristaltik esofagus berkurang, karena diduga terjadi inkoordinasi neuromuskular.

4
Akibatnya bagian proksimal dari tempat penyempitan akan melebar dan disebut mega-
esofagus.11

2.4 Etiologi
Penyebab akalasia sampai sekarang belum diketahui. Para ahli menganggap
bahwa penyakit ini merupakan disfungsi neuromuskuler dengan lesi primer yang dapat
terletak di dinding esofagus, nervus fagus atau batang otak. Secara histologik ditemukan
kelainan berupa degenerasi sel gangglion pleksus auerbach sepanjang torakal esofagus.
Hal ini diduga sebagai penyebab gangguan peristaltik esofagus.11
Akalasia esofagus dapat terjadi secara primer (idiopatik) atau secara sekunder.
1) Akalasia esofagus primer, Penyebab tidak diketahui, diduga disebabkan oleh
virus neurotropik yang berakibat lesi pada nucleus dorsalis vagus pada batang
otak dan ganglia misentrikus pada esophagus. 12

Diduga terjadi akibat tidak adanya seluruh atau sebagian sel ganglion inhibitor
pada pleksus Mienterikus (Auerbachs) pada esofagus. Hal ini mengakibatkan
ketidakseimbangan antara neuron eksitatorik dan neuron inhibitorik yang
menyebabkan spinchter esofagus bawah tidak dapat berelaksasi. Beberapa
penelitian telah mencatat sejumlah ganglion mienterik pada spesimen-spesimen
penyakit esofagus dan menemukan adanya infiltrat limfositik dan deposisi
kolagen di dalam ganglion. Berdasarkan penemuan ini, agen-agen yang dapat
menyebabkan penyakit infeksi, seperti virus, dan beberapa mediator radang
akibat respon imunnya, diduga sebagai penyebab dari kehilangan ganglion,
tetapi etiologi pastinya belum diketahui. Nitrit oksida diduga telah menjadi
neurotransmitter inhibitori yang terbesar, yang mengontrol proses relaksasi dari
otot polos esofagus.13

2) Penyebab sekunder akalasia esofagus


Yang paling sering adalah penyakit Chagas, suatu penyakit sistemik yang
disebabkan oleh infestasi spesies protozoa, yaitu Trypanosoma cruzi, yang

5
ditansmisikan oleh seekor serangga, menginfeksi neuron intramural, dan
menyebabkan disfungsi otonom. Penyakit Chagas paling sering terjadi di
Amerika Tengah dan Selatan, dan diduga penyakit ini menjadi penyebab
sekunder terbanyak dari achalasia esofagus. Selain itu, penyebab sekunder dari
achalasia esofagus dapat berupa malignansi (karsinoma lambung, esofagus),
penyakit Anderson-Fabrey, dan dapat pula disebabkan oleh obat antikolinergik
atau paska vagotomi.14

2.5 Epidemiologi
Akalasia merupakan salah satu penyakit yang jarang terjadi. Prevalensi akalasia
esophagus sekitar 10 kasus per 100.000 populasi, dimana rasio kejadian antara laki-
laki dengan perempuan sama yaitu 1 : 1, serta tidak berkaitan dengan ras. Akalasia
esofagus lebih sering terjadi pada orang dewasa, terbanyak sekitar usia 30-60 tahun. Pada anak-
anak, penyakit ini juga sangat jarang ditemukan. Kurang dari 5% dari kasus terjadi pada anak-
anak.15
Sadowski dkk menemukan bahwa prevalensi akalasia meningkat dari 2,51 kasus
per 100.000 polpulasi pada tahun 1996 menjadi 10,82 kasus per 100.000 populasi
pada tahun 2007, hal ini menunjukan bahwa akalasia merupakan suatu penyakit
progresif yang terjadi secara perlahan.16

2.6 Patofisiologi
1) Neuropatologi
Beberapa macam kelainan patologi dari akalasia telah banyak
dikemukakan. Beberapa dari perubahan ini mungkin primer (misal:
hilangnya sel-sel ganglion dan inflamasi mienterikus), dimana yang
lainnya (misal : perubahan degeneratif dari n. vagus dan nukleus motoris
dorsalis dari n. vagus, ataupun kelaianan otot dan mukosa) biasanya
merupakan penyebab sekunder dari stasis dan obstruksi esofagus yang
lama.17
2) Kelainan pada Innervasi Ekstrinsik

6
Saraf eferen dari n. vagus, dengan badan-badan selnya di nukleus
motoris dorsalis, menstimulasi relaksasi dari LES dan gerakan peristaltik
yang merupakan respon dari proses menelan. Dengan mikroskop cahaya,
serabut saraf vagus terlihat normal pada pasien akalasia. Namun
demikian, dengan menggunakan mikroskop elektron ditemukan adanya
degenerasi Wallerian dari n. vagus dengan disintegrasi dari perubahan
aksoplasma pada sel-sel Schwann dan degenarasi dari sehlbung myehn,
yang merupakan perubahan-perubahan yang serupa dengan percobaan
transeksi saraf.18
3) Kelainan pada Innervasi Intrinsik
Neuron nitrergik pada pleksus mienterikus menstimulasi inhibisi
disepanjang badan esofagus dan LES yang timbul pada proses menelan.
Inhibisi ini penting untuk menghasilkan peningkatah kontraksi yang
stabil sepanjang esofagus, dimana menghasilkan gerakan peristaltik dan
relaksasi dari LES. Pada akalasia, sistem saraf inhibitor intrinsik dari
esofagus menjadi rusak yang disertai inflamasi dan hilangnya sel-sel
ganglion di sepanjang pleksus mienterikus Auerbach.17,18
4) Kelainan Otot Polos Esofagus
Pada muskularis propria, khususnya pada otot polos sirkuler biasanya
menebal pada pasien akalasia. Goldblum mengemukakan secara
mendetail beberapa kelainan otot pada pasien akalasia setelah proses
esofagektomi. Hipertrofi otot muncul pada semua kasus, dan 79% dari
specimen memberikan bukti adanya degenerasi otot yang biasanya
melibatkan fibrosis tapi tennasuk juga nekrosis likuefaktif, perubahan
vakuolar, dan kalsifikasi distrofik. Disebutkan juga bahwa perubahan
degeneratif disebabkan oleh otot yang memperbesar suplai darahnya oleh
karena obstruksi yang lama dan dilatasi esofagus. Kemungkinan lain
menyebutkan bahwa hipertrofi otot merupakan reaksi dari hilangnya
persarafan.18
5) Kelainan pada Mukosa Esofagus

7
Kelainan mukosa, diperkirakan akibat sekunder dari statis luminal kronik
yang telah digambarkan pada akalasia. Pada semua kasus, mukosa
skuamosa dari penderita akalasia menandakan hiperplasia dengan
papillamatosis dan hiperplasia sel basal. Rangkaian p53 pada mukosa
skuamosa dan sel CD3+ selalu melebihi sel CD20+, situasi ini signifikan
dengan inflamasi kronik, yang kemungkinan berhubungan dengan
tingginya resiko karsinoma sel skuamosa pada pasien akalasia.18
6) Kelainan Otot Skelet
Fungsi otot skelet pada proksimal esofagus dan spingter esofagus atas
terganggu pada pasien akalasia. Meskipun peristaltik pada otot skelet
normal tetapi amplitude kontraksi peristaltik mengecil. Massey dkk. juga
melaporkan bahwa refleks sendawa juga terganggu. Ini menyebabkan
esofagus berdilatasi secara masif dan obstruksi jalan napas akut.
7) Kelainan Neurofisiologik
Pada esofagus yang sehat, neuron kolinergik eksftatori melepaskan
asetilkolin menyebabkan kontraksi otot dan meningkatkan tonus LES,
dimana inhibisi neuron NO/VIP memediasi inhibisi sehingga
mengbambat respon menelan sepanjang esofagus, yang menghasilkan
gerakan peristaltik dan relaksasi LES. Kunci kelainan dari akalasia
adalah kerusakan dari neuron inhibitor postganglionik dari otot sikuler
LES.18

2.7 Manifestasi klinis


Gejala utama akalasia adalah disfagia, regurgitasi, rasa nyeri atau tidak enak
dibelakang sternum dan berat badan menurun. Lama timbulnya gejala sangat
bervariasi, dari beberapa hari sampai bertahun-tahun, dan gejala lambat laun
semakin berat.19
Disfagia adalah gejala utama yang mula-mula muncul dirasakan sebagai rasa
penuh atau rasa mengganjal didaerah esofagus distal, hilang timbul dan semakin
lama semakin memberat. Pasien akan makan secara perlahan-lahan dan selalu

8
disertai minum yang banyak. Regurgitasi terjadi bila penyakit sudah lanjut dan
sudah terjadi dilatasi esofagus bagian proksimal. Biasanya dirasakan pada waktu
malam sehingga pasien terbangun dari tidurnya. Makanan belum dicerna, tidak
asam, dan baunya manis karena pengaruh ludah. Keadaan ini berbahaya karena
dapat menimbulkan pneumonia aspirasi. Keluhan nyeri dada atau ketidaknyamanan
yang terletak dibelakang sternum, ini mirip angina menurut lokasi dan karakternya,
namun tidak diperparah dengan olahraga atau hilang saat istirahat. Mula-mula
keadaan gizi baik dan baru menurun pada tahap lanjut biasanya ringan (5 sampai 10
kg).
Gejala lainnya seperti sering mengangkat leher, mengangkat bahu, atau minum
minuman berkarbonasi untuk membantu mengosongkan kerongkongan, adanya
sensasi globus, sensasi seperti benjolan di tenggorokan, dan sering cegukan akibat
penyumbatan pada kerongkongan distal.20-22

2.8 Diagnosis
Anamnesis sesuai dengan gejala klinis. Pada pemeriksaan fisik tidak ditemukan
kelainan yang berarti hanya ditemukan penurunan berat badan.

2.9 Pemeriksaan penunjang


1) Foto polos thorax
Pemeriksaan foto polos toraks tidak diindikasikan untuk tujuan evaluasi.
Secara sederhana, foto toraks dapat menunjukkan bahwa seseorang dicurigai
menderita akalasia esophagus. Pada pemeriksaan foto polos toraks pelebaran
mediastinum yang berasal dari esofagus yang berdilatasi dan tidak adanya
gelembung udara yang normal pada lambung, karena kontraksi spinchter
esofagus bawah mencegah udara untuk masuk ke dalam lambung.23

9
Gambar 4. Gambaran foto toraks pada achalasia esofagus.
Tanda panah menunjukkan esofagus yang berdilatasi hebat

2) Esofagografi
Esofagografi adalah pemeriksaan esofagus dengan menggunakan
kontras/ barium yang memiliki akurasi 95% dalam mendiagnosis akalasia
esofagus. Pemeriksaan esofagografi ini dilakukan sebelum endoskopi untuk
identifikasi terlebih dahulu, dimana disfagia pada keganasan akan mudah terjadi
perforasi karena alat endoskopi. Sebelum dilakukan tindakan, pasien dipuasakan
terlebih dahulu selama 4 6 jam sebelumnya, untuk pasien dengan kecurigaan
akalasia maka dilakukan puasa 5 hari sebelum tindakan, pasien hanya diberi
makanan cair. Pada akalasia akan tampak kontras mengisi esophagus yang
melebar mulai dari proksimal sampai distal di mana terjadi penyempitan pada
daerah esophagogastric junction yang menetap pada perubahan posisi. Kontras
masih dapat melewati daerah penyempitan ke dalam gaster. Esofagus berdilatasi
dan material kontras masuk ke dalam lambung secara perlahan-lahan bagian
distal menyempit dengan gambaran paruh burung (birds beak) Tampak dilatasi

10
pada daerah dua pertiga distal esophagus dengan gambaran peristaltic yang
abnormal atau hilang dengan gambaran penyempitan di bagian distal
menyerupai ekor tikus (mouse tail appearance).24

Gambar 5. Gambaran normal esofagus dalam pemeriksaan barium

11
Gambar 6. Pemeriksaan esofagografi (barium swallow) pada penderita achalasia
esofagus, menunjukkan esofagus bagian distal yang menyerupai paruh burung (bird-
beak appereance) atau ekor tikus (mouse tail appereance).

12
3) Endoskopi (esofagoskopi)
Pada pasien dengan akalasia, perubahan mukosa karena iritasi kronis dan
stagnasi makanan termasuk eritema, mukosa gembur, ulserasi, dan infeksi
candida. LES ditutup rapat dan tidak terbuka dengan insuflasi udara, namun
endoskopi dapat masuk ke perut dengan tekanan mekanik lembut. Sebaliknya,
perasaan resistensi atau kekakuan di persimpangan gastroesophageal
menunjukkan diagnosis lain (misalnya, keganasan, striktur). Jika resistensi
dirasakan atau perubahan mukosa perlu diperhatikant, dan harus dilakukan
biopsi.25
Pemeriksaan endoskopi direkomendasikan pada penderita achalasia
esofagus, untuk menyingkirkan kausa malignansi pada esophagogastric
junction. Pada aalasia esofagus primer, pemeriksa melihat esofagus yang
berdilatasi dan mengandung sisa-sisa makanan dan spingter esofagus tidak
membuka secara spontan. Jika akalasia esofagus disebabkan oleh neoplasma
atau striktur fibrosis esofagus, spinchter esofagus biasanya dapat dibuka dengan
sedikit memberikan tekanan pada saat melakukan tindakan endoskopi.25
Pada pemeriksaan ini, pasien dipersiapkan puasa selama 4-5 jam sebelum
tindakan. Dan pada akalasia 5 hari sebelum pemeriksaan, pasien hanya diberi
makanan cair. 25

4) Pemeriksaan CT scan
Pemeriksaan CT tidak diindikasikan sebagai pemeriksaan rutin pada pasien
akalasia, tetapi beberapa kasus dengan komplikasi diperlukan pemeriksaan CT
sebagai konfirmasi diagnosis atau untuk mengetahui tanda lain yang mengarah
adanya penyakit lain atau proses benigna maupun maligna.26
Pemeriksaan CT dilakukan untuk mengetahui tidak ada atau adanya
penebalan minimal di dinding esofagus dan tidak adanya massa di cardia pada
pasien akalasia primer. Di beberapa kasus, CT dapat mengetahui adanya
pseudomass di cardia pada pasien nontumor yang menyebabkan distensi di
daerah tersebut. Selain itu CT dapat menunjukkan adanya penebalan asimetris di

13
dinding esofagus distal, massa jaringan lunak di kardia, atau adenopati
mediastinum pada pasien dengan akalasia sekunder. CT juga dapat membantu
mengidentifikasi letak tumor primer pada pasien dengan akalasia sekunder.
Temuan akalasia pada pemeriksaan CT antara lain adanya struktur luminal
esofagus yang dilatasi dengan debris disertai penyempitan di level
gastroesofageal junction.27
5) Pemeriksaan sonografi
Pemeriksaan sonografi pada pasien akalasia bukan pemeriksaan yang rutin.
Sonografi di lakukan jika pada pasien akalasia berat. Modalitas ini baik
digunakan untuk evaluasi tebal dinding esofagus. Sedang temuan pada akalasia
primer menunjukkan adanya penebalan reguler dinding esofagus, retensi air,
dilatasi esofagus bagian distal, dan gambaran birds peak. Sonografi dapat
membantu membedakan akalasia dari karsinoma dan sriktur peptikum di
gastroesophageal junction yang sulit di bedakan dengan modalitas yang lain. 28
Adanya tebal dinding esofagus asimetris merupakan temuan yang mengarah
pada diagnosis akalasia sekunder dibanding akalasia primer. Adanya ireguleritas
atau gambaran eksentrik di segmen penyempitan dan peningkatan panjang
segmen diatas gastroesophageal junction merupakan temuan dari akalasia
sekunder. 29,30
4) Manometrik esofagus
Hal-hal yang dapat ditunjukkan pada pemeriksaan manometrik esofagus, antara
lain: 31-32
Relaksasi spinchter esofagus bawah yang tidak sempurna
Tidak ada peristaltik yang ditandai dengan tidak adanya kontraksi esofagus
secara simultan sebagai reaksi dari proses menelan.
Tanda klasik achalasia esofagus yang dapat terlihat adalah tekanan yang
tinggi pada spinchter esofagus bawah (tekanan spinchter esofagus bawah
saat istirahat lebih besar dari 45 mmHg), dan tekanan esofagus bagian

14
proksimal dan media saat istirahat (relaksasi) melebihi tekanan di lambung
saat istirahat (relaksasi)
Manometrik esofagus adalah pemeriksaan yang terbaik (gold standar)
untuk mendiagnosis achalasia esofagus. Guna pemeriksaan manometrik adalah
untuk menilai fungsi motorik esofagus dengan melakukan pemeriksaan
tekanan di dalam lumen dan spinchter esofagus. Pemeriksaan ini untuk
memperlihatkan kelainan motilitas secara kuantitatif maupun kualitatif.
Pemeriksaan dilakukan dengan memasukkan pipa untuk pemeriksaan
manometri melalui mulut atau hidung.

Gambar 7. Teknik Manometrik esofagus

Gambar 8. Gambaran manometri esofagus pada pasien dengan achalasia esofagus

15
2.10 Tatalaksana

Saat ini tidak ada pengobatan yang dapat mengembalikan aktivitas otot dan
persyarafan di esofagus pada kasus akalasia. Pilihan terapeutik yang tersedia hanya
untuk melonggarkan LES (berfokus pada relaksasi atau gangguan mekanis LES) dan
mengobati gejalanya.33 Terapi akalasia meliputi agen farmakologis, dilatasi atau
peregangan LES , esofagiotomi , dan injeksi toksin botolinum.34

1) Agen farmakologis
Agen farmakologis yang digunakan untuk akalasia kebanyakan adalah
pelemas otot polos yang mengurangi tekanan LES. Nitrat (isosorbid
dinitrat) dan ca chanel blocker (nifedipin dan verapamil) adalah dua obat
yang sering digunakan. Pada fase awal ada perbaikan klinis tetapi sebagian
pasien tidak berespon bahkan efek samping pada obat lebih banyak
ditemukan. Pengobatan ini untuk jangka pendek agar mengurangi keluhan
pasien.
2) Dilatasi/ peregangan LES
Cara sederhana dengan businasi hurst yang terbuat dari bahan karet yang
berisi air raksa. Prinsip kerjanya berdasarkan gaya berat. keberhasilan
businasi ini hanya 50 % kasus tanpa kambuh, 35 % terjadi kekambuhan,
sedangkan 15% gagal.
Cara yang dianjurkan adalah dengan alat yang dinamakan dilatasi
pneumatic. Hasil terbaik didapatkan 75-85% kasus. Hasilnya telihat jika
sudah dilakukan beberapa kali, jarang didapatkan komplikasi seperti refluks
gastroesofageal atau perforasi esofagus. Pasien puasa sejak malam hari dan
keesokannya dilakukan pemasangan flouroskopi. Posisi balon setengah
berada diatas hiatus diafragmatika dan setengah lagi dalam gaster, balon
dikembangkan secara maksimal dan secepat mungkin agar pengembangan
SEB seoptimal mungkin, selama 60 detik setelah itu dikempiskan.
Selanjutnya setelah 60 detik balon dikembangkan kembali untuk beberapa
menit. Untuk satu kali pengobatan balon dikembangkan tidak melebihi 2

16
kali. Pengobatan berhasil jika pasien merasakan nyeri bila balon ditiup dan
segera menghilang bila balon dikempiskan. Bila nyeri menetap,
kemungkinan adanya perforasi. Setelah dilator dikeluarkan dimasukkan
kontras barium sebanyak 15-30 ml sampai bagian distal esofagus melalui
tuba nasogastric, dengan posisi pasien berdiri. Bila pada pemeriksaan barium
didapatkan perforasi kecil, harus dilakukan observasi secermat mungkin.
Bila tetap tanpa gejala dan terdpat kenaikan suhu, perlu segera diberikan
antibiotik. Pada keadaan ini cuup dengan pengobatan konservatif saja. Jika
barium mengisis mediastinum dan dada kiri, perlu segera dilakukan tindakan
operasi.
3) Esofagomiotomi
Tindakan bedah dianjurkan bila terdapat : beberapakali (>2 kali) dilatasi
pneumatic tidak berhasil, adanya ruptur esofagus akibat dilatasi, kesukaran
menempatkan dilator pneumatik karena dilatasi esofagus yang sangat hebat,
tidak dapat menyingkirkan kemungkinan tumor esofagus, akalasia pada anak
berumur kurang dari 12 tahun. Keuntungan dilatasi jarang disertai refluks
yang jelas tapi ada resiko perforasi esofagus. Tindakan pembedahan
memberikan hasil yang memuaskan dan dalam jangka lama dapat
menghilangkan disfagia. Dalam pengobatan awal dilakukan dilatasi
pneumatic dan bila tak berhasil dilanjutkan dengan tindakan pembedahan.
4) Injeksi botulinum
Pengobatan yang sering digunakan saat ini adalah penyuntikan toksin
botolinum ke LES yang lemah dengan menggunakan endoskopi. Terapi ini
lebih aman tetapi hanya berjangka pendek dan perlu penyuntikan yang
berulang. Pilihan ini sangat bermanfaat pada pasien dengan risiko tinggi
untuk menjalankan operasi atau yang sudah lanjut usia.

17
2.11 Komplikasi
1) Aspirasi pneumonia.
Regurgitasi dapat timbul setelah makan atau pada saat berbaring. Regurgitasi
sering terjadi pada malam hari pada saat penderita tidur, sehingga dapat
menimbulkan pneumonia aspirasi.
2) Perforasi esophagus
Komplikasi ini bisa terjadi jika dinding esofagus menjadi lemah dan dilatasi.
Perforasi juga bisa terjadi selama pengobatan.
3) Ca esophagus
Achalasia esophagus berperan sebagai premalignant lesion untuk carsinoma
esophagus.35

2.12 Prognosis
Terapi pada achalasia esophagus hanya mengatasi simptomatik yang dirasakan
oleh pasien dan mencoba untuk membantu proses relaksasi LES. Apabila achalasia
esophagus tidak segera ditangani maka komplikasi akan terjadi. Oleh karena itu,
merupakan hal yang penting untuk mendiagnosis achalasia esophagus pada stage awal
dan mengobatinya dibandingan dengan mediagnosisnya pada stage akhir yang biasanya
memerlukan tindakan operatif.36

18
BAB III
KESIMPULAN

Akalasia merupakan gangguan motilitas esofagus yang ditandai tidak adanya


peristaltik primer dan relaksasi inkomplet dari lower esophageal sphincter / LES.
Kebanyakan pasien merupakan akalasia primer (idiopatik) dan disebabkan karena
hilangnya sel-sel ganglion dalam pleksus myenterikus esofagus. Akalasia sekunder
(pseudoakalasia) disebabkan karena keganasan tumor di gastroesophageal junction atau
pada beberapa kasus disebabkan karena kondisi jinak seperti penyakit chagas,
scleroderma. Hampir 75 % pasien akalasia sekunder disebabkan karena karsinoma
kardia lambung, yang lain disebabkan karsinoma esofagus atau metastasis dari
karsinoma paru, payudara, pankreas, rahim, dan kelenjar prostat ke mediastinum atau ke
gastroesophageal junction.
Beberapa temuan pada pemeriksaan radiografi dapat membantu membedakan
akalasia primer dan sekunder. Temuan klinis akalasia primer antara lain usia pasien
lebih muda rata-rata 53 tahun dan onset disfagia lebih lama rata-rata lebih dari satu
tahun serta disertai sedikit penurunan berat badan. Tiga kriteria yang digunakan oleh
radiologist untuk diagnosis akalasia adalah dilatasi esofagus, penyempitan bentuk bird
beak di gastroesophageal junction atau rat tail appearance dan adanya bukti stasis dari
sisa makanan dan air liur.
Pemeriksaan esofagogram didapatkan adanya dilatasi esofagus di bagian
proksimal dengan diameter lebih dari 4 cm, penyempitan di esofagus distal yang
mengerucut bertahap dan sifat simetris (birds beak appearance) dengan panjang
penyempitan diatas EGJ lebih pendek (kurang dari 3,5 cm). Sebaliknya pasien akalasia
sekunder rata rata umur lebih tua (>65 tahun) dan onset disfagia lebih pendek kurang
dari satu tahun serta adanya penurunan berat badan yang bermakna. Temuan
pemeriksaan barium esofagogram didapatkan dilatasi esofagus di bagian proksimal
dengan diameter kurang dari 4 cm dan penyempitan di esofagus mempunyai sifat
asimetris, eksentrik, noduler, dan panjang penyempitan lebih panjang (> 3,5 cm).

19
DAFTAR PUSTAKA

1. SAGES guidelines for the surgical treatment of esophageal achalasia. Surg


Endosc. 2012 Feb;26(2):296-311.
2. Kurniawan A, Simadibrata M, Yuriando P, Khie Chen L. Case report: Approach
for Diagnostic and Treatment of Achalasia. 2013. Faculty of Medicine,
University of Indonesia Dr. Cipto Mangunkusumo General National Hospital,
Jakarta. Aug;14(2):109.
3. Anderson M. Radiological evaluation of esophageal function in dysphagia with
special emphasis on achalasia. Thesis. Department of Radiology-Institute of
Clinical Sciences University of Gothenburg Sweden. 2008: 10-4
4. Drake RL, Vogl W, Mitchell AWM. Grays anatomy for students. USA:
Elsevier; 2007. p. 192-8.
5. Lamb PJ, Griffin SM. The anatomy and physiology of the oesophagus in: Jhon
Lumley series editor. Upper Gastrointestinal Surgery. London: Springer; 2005.
p1-1
6. Witmer LM. Clinical anatomy and histology of the upper gastrointestinal
system. c2003. [Update 2003 Jan 28; cited: 2011 Nov 10]. Available from:
http://www.oucom.ohiou.edu/dbmswitmer/gs-rpac.htm.
7. Yang YJ, Deutsch ES, Reilly JS. Bronchoesophagology in: Ballengers
otorhinolaryngology Head and neck surgery 16 th ed. Chicago: Bc Decker Inc
2003:p 1549.
8. Soepardi EA.2007. kesulitan menelan. Buku ajar ilmu kesehatan telinga hidung
tenggorok kepala & leher. Edisi VI. Jakarta: balai penerbitan FK UI.p276-80
9. Sherwood L.2009. Fisiologi manusia: dari sel ke sistem. Edisi VI. Jakarta:
penerbit Buku Kedokteran EGC.p652-4.
10. 1.Li YD, Tang GY, Cheng YS, Chen WX, Zhao JG. 13-year follow-up of a
prospective comparison of the long-term clinical efficacy of temporary self-
expanding metallic stents and pneumatic dilatation for the treatment of achalasia
in 120 patients. AJR. 2010; 195: 1429-37
11. Buku Ajar llmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan Leher.
Fakultas Kedokteran UI. Jakarta. 2007. P 289.
12. Halpert, Robert. Gastrointestinal Imaging. Third Edition.Philadelpia: Mosby
Elsevier. 2005. P 20-1)
13. Williams VA, Peters JH. Achalasia of the esophagus: a surgical disease.
American College of Surgeons 2009; 208: 151
14. Fernandez PM, Lucio LAG, Pollachi F. Esophageal achalasia of unknown
etiology in children. Jornal de Pediatria 2004; 80: 524

20
15. 1.Zendehdel K, Nyrn O, Edberg A, Ye W. Risk of esophageal adenocarcinoma
in achalasia patients, a retrospective cohort study in Sweden. Am J
Gastroenterol. 2011;106:5761.
16. 2. Sadowski DC, Ackah F, Jiang B, Svenson LW. Achalasia: incidence,
prevalence and survival. A population-based study. Neurogastroenterol Motil.
2010;22:e256e261
17. Ritcher, I.E. 1999. Achalasia. In: Castell, D. O, Ritcher, I.E. The Esophagus, 4th
edition. Lippincott Williams and Wilkins. Philadelphia. Pg. 6-221
18. Patti, Marco. Achalasia. http://www.emedicine.com. 2010. Accessed on: August
22th, 2010
19. Bakry F. 2014. Dalam: Sudoyo AW, Setioyadi B, Alwi I, et al. Buku ajar ilmu
penyakit dalam. Jilid I. Edisi VI. Jakarta: Interna Publishing. p322-4
20. Sadowski DC, Ackah F, Jiang B, Svenson LW. Achalasia: incidence, prevalence
and survival. A population-based study. J Neurogastroenterol Motil
2010;22:e256.
21. Chuah SK, Hsu PI, Wu KL, Wu DC, Tai WC, Changchien CS. 2011 update on
esophageal achalasia. World J Gastroenterol 2012;18:1573-8.
22. Eckardt AJ, Eckardt VF. Current clinical approach to achalasia. World J
Gastroenterol 2009;15:3969-75.
23. Orla M, Brian TJ, Helen G.Achalasia: A review of clinical diagnosis,
epidemiology, treatment and outcomes. World J Gastroenterol. 2013 Sep 21;
19(35): 58065812.
24. Neyaz Z, Gupta M, Ghoshal UC. How to perform and interpret timed barium
esophagogram. J Neurogastroenterol Motil. April, 2013; 19(12): 251-56
25. Berke SE. Achalasia. Learning radiologi. [cited 2014 March 09]. Available from
http://www.learningradiology.com/achalasia.htm
26. Pohl D, Tutuian R. Achalasia: an overview of diagnosis and treatment. J
gastrointestin Liver Dis. September, 2007; 16(3): 297-03
27. Rabushka LS, Fishman EK, Kuhlman JE. CT evaluation of achalasia. Abstract. J
Comput Assist Tomogr. May-Jun, 1991; 15(3): 434-39
28. Woodfiel CA, Levine MS, Rubesin SE, Langlotz CP, Laufer I. Diagnosis of
primary versus secondary achalasia: reassessment of clinical and radiographic
criteria. AJR: September, 2000; 175: 723-31
29. Sezgin O, Ulker A, Temucin G. Sonographic findings in achalasia. Abstract. J
Clin Ultrasound. January, 2001; 29(1): 31-40
30. Smith EM. Chaudhuri TK. What are the radiographic appearances of secondary
achalasia, and how can it be differentiated from primary achalasia in barium

21
studies. [cited 2014 March 01]. Available from
https://www.hon.ch/OESO/books/Vol 5 Eso Junction/Articles/art366.html
31. Ritcher JE. Achalasia - an update. J Neurogastroenterol Motil. July, 2010; 16(3):
232-42.
32. Eckardt AJ, Eckardt VF. Current clinic approach to achalasia. World J
Gastroenterol: August, 2009; 15(32): 3969-75
33. Dughera L, Chiaverina M, Cacciotella l, Cisaro F. Management of achalasia.
Clin Exp Gastroenterol 2011:4;33-41.
34. Bakry F. 2014. Dalam: Sudoyo AW, Setioyadi B, Alwi I, et al. Buku ajar ilmu
penyakit dalam. Jilid I. Edisi VI. Jakarta: Interna Publishing
35. Achalasia. Available at:
http://www.hopkinsmedicine.org/healthlibrary/conditions/digestive_disorders/ac
halasia_134,167/, Accessed June 17, 2017.
36. Chuah SK, Hsu PI, Wu KL, Wu DC, Tai WC, Changchien CS. 2011 update on
esophageal achalasia. World J Gastroenterol 2012;18:1573-8.

22