Acalasia

Definio:
Acalasia = falha ao relaxar. uma desordem da motilidade tanto do corpo esofgico quanto do esfncter esofgico
inferior.

Epidemiologia:
A incidncia 6/100,000 pessoas ao ano, com predileo de afetar mulheres jovens.

Etiologia:
Acredita-se ser de origem idioptica ou infecciosa com degenerao neurognica. Estresse emocional severo, trauma,
reduo de peso drstica, e Doena de Chagas (infeco parasitria por Trypanosoma cruzi) tambm tem sido
associados.

Patognese:
Independentemente da causa associada, os msculos esofagianos e do esfncter esofagiano inferior so afetados.
Teorias atuais defendem que a destruio dos nervos do esfncter o processo primrio dessa afeco e que a
degenerao da funo neuromuscular do corpo esofagiano secundrio. Essa degenerao resulta em hipertonia do
esfncter esofagiano inferior que passa a apresentar falha em seu relaxamento durante a deglutio farngea ocorrendo
aumento da presso esofagiana, dilatao esofagiana, e perda da progressividade do peristaltismo resultante.
Acalasia vigorosa observada em um subgrupo de pacientes que apresentam dor torcica. Nesses pacientes, o
esfncter esofagiano inferior encontra-se contrado e apresenta falha de relaxamento, como observado na acalasia.
Alm disso, as contraes do corpo esofagiano continuam sendo simultneas e no peristlticas. Embora, a amplitude
das contraes em resposta deglutio normal ou alta, fato que diferencia da acalasia clssica (Fig. 41-2).

Fig. 41-2: Manometria esofagiana de alta-resoluo. A: Padro de deglutio normal. B and C: Acalasia clssica (tipo
I) e acalasia espstica ou vigorosa atpica (tipo III). As setas denotam o incio da deglutio.

Acredita-se que pacientes nas fases iniciais da acalasia podem no ter anormalidades no corpo esofagiano que so
vistos nos estgios avanados da doena. Pacientes com acalasia vigorosa podem estar na fase inicial da doena e
acabaro desenvolvendo contraes anormais do corpo esofagiano sugerido pela presena de obstruo ao fluxo
esofagiano.
Acalasia uma condio pr-maligna do esfago. Durante um perodo de 20 anos, o paciente apresenta uma chance
de at 8% de desenvolver carcinoma. Carcinoma de clulas escamosas o tipo mais comum e acredita-se ser
resultante da fermentao de alimentos no digeridos retidos por muito tempo no corpo esofagiano, causando irritao
mucosa. Se a histologia de adenocarcinoma, tende a aparecer no tero mdio do esfago, abaixo do nvel hidroareo
onde a irritao mucosa maior. Em contraste com essas teorias de carcinognese, parece que mesmo nos pacientes
com acalasia tratada, existe ainda um maior risco de cncer. Embora nenhum programa de vigilncia especfico para
pacientes com acalasia tratada tenha ainda sido desenvolvido por nenhuma sociedade de gastroenterologia, vigilncia
prolongada recomendada para monitorar a acalasia recorrente e o cncer.

Manifestaes clnicas:
A trade clssica de sintomas da acalasia so:
Disfagia
Regurgitao
Perda de peso
Pirose, engasgos ps-prandiais, e tosse noturna esto comumente presentes. A disfagia que os pacientes geralmente
apresentam frequentemente comea com lquidos e progride para alimentos slidos. A maioria dos pacientes descreve
a alimentao como um ato laborioso durante o qual devem realizar com muita cautela. Eles se alimentam
vagarosamente e usam grandes volumes de gua para ajudar a comida a descer at o estmago. Enquanto a gua
aumenta a presso, ocorre dor retroesternal que pode ser severa at que o esfncter esofagiano inferior abra, que
oferece alvio. Regurgitao de comida no digerida, com cheiro desagradvel comum, e com a doena avanada,
a aspirao pode ser uma ameaa. Pneumonia, abscesso pulmonar e bronquiectasias geralmente resultam de acalasia
de longa durao. A disfagia progride vagarosamente durante anos e os pacientes se adaptam seus estilos de vida s
inconvenincias da doena. Os pacientes geralmente no procuram auxlio mdico at os sintomas serem avanados
e estarem com distenso acentuada do esfago.