Pengolalaan Pemphigus Vulgaris : Tantangan dan

Solusi
Abstrak: Tujuan utama dalam penatalaksanaan dari pemphigus vulgaris adalah
mengendalikan penyakit, mencegah kekambuhan, dan menghindari efek samping
yang terkait penggunaan jangka panjang dari steroid dan agen imunosupresif.
Kortikosteroid sistemik tetap merupakan pengobatan standar untuk pemfigus
vulgaris. Azathioprine dan mycophenalate mofetil adalah lini pertama dari
pengobatan hemat steroid. Rituximab sangat efektif dalam pemfigus berat, bila
pengobatan lain gagal mengendalikan penyakit.
Forum Dermatologi Eropa merekomendasikan penurunan prednisolon secara
bertahap sebesar 25% setiap 2 minggu setelah fase konsolidasi, dan pengurangan 5
mg setiap 4 minggu saat dosis dikurangi dibawah 20 mg. Jika pasien kambuh,
pilihannya termasuk meningkatkan steroid kembali ke dosis sebelumnya,
menambahkan imunosupresan jika menggunakan monoterapi steroid, atau mengganti
imunosupresan lini pertama dengan yang lain jika sudah menggunakan terapi
kombinasi.
Kata Kunci: pemphigus vulgaris, pengobatan, steroids, rituximab, azathioprine,
mycophenolate

1
Phemfigus Vulgaris : Tantangan Pengobatan
Pemphigus vulgaris (PV) adalah autoimun yang berpotensi fatal, penyakit intraepitel
yang ditandai dengan lepuhan lembek dan erosi pada kulit dan selaput lendir dan
secara histologis oleh acantolisisis. Hal ini dimediasi oleh sirkulasi autoantibodi
desmoglein-reaktif yang diarahkan pada permukaan sel keratinosit

Tujuan utama pengelolaan terapeutik PV pada awalnya untuk mengendalikan

penyakit ini, menyembuhkan kulit bulosa dan lesi mukosa, dan meminimalkan
kerusakan fungsional terkait. Selanjutnya, tantangan sebenarnya adalah mencegah
kambuh dalam jangka panjang dan menghindari kejadian buruk yang terkait dengan
penggunaan steroid dan agen imunosupresi yang berkepanjangan. Tujuan seperti itu
memerlukan pemantauan klinis yang cermat terhadap efikasi dan keamanan
pengobatan3. Penurunan dosis steroid secara cepat jika penyakit telah terkontrol dan
pengenalan imunosupresan baru dengan efek samping jangka panjang yang lebih
sedikit telah menurunkan morbiditas dan mortalitas pasien pemfigus dalam dekade
terakhir4. Namun, masih ada kebutuhan terpenuhi dalam terapi pemphigus. Meskipun
literatur medis menyoroti pentingnya menurunkan dosis pengobatan imunosupresif,
hanya ada sedikit panduan tentang durasi terapi pemeliharaan atau prasyarat
penghentian. Tujuannya adalah untuk mencapai remisi sesegera mungkin, sesedikit
mungkin suaraga, dan morbiditas minimal yang terkait dengan agen pengobatan.
Tantangannya adalah meminimalkan rawat inap dan memperbaiki kualitas hidup
pasien.

PV ditandai dengan keragaman yang membuat setiap pasien menjadi

tantangan tersendiri. Pasien mungkin hadir dengan lesi hanya pada selaput lendir dan
memiliki keterbatasan mukokutaneous,kutaneous atau ekstensif. Komorbiditas seperti
diabetes mellitus, hipertensi, keganasan yang lalu atau sekarang, infeksi kronis, dan
komplikasi terkait mungkin memiliki pilihan pengobatan yang terbatas. Selain itu,
merawat pasien selama masa onset penyakit sangat berbeda daripada mengobati
pasien dengan penyakit kronis atau pasien setelah beberapa remisi, karena yang
terakhir biasanya memiliki lebih banyak kualitas kesehatan yang terkait dengan
kesehatan dan kepatuhan terhadap pengobatan. Keragaman populasi pasien ini
bersamaan dengan kelangkaan penyakit ini adalah alasan utama terbatasnya studi
banding dalam pengobatan pemfigus. Ada banyak intervensi terapeutik yang
digunakan yang belum dievaluasi dalam randomized controlled trials (RCTs). Ukuran
sampel uji coba yang dilakukan sering kali kecil dan sesekali dievaluasi karena tidak
mencukupi untuk menghasilkan hasil yang pasti. Sebagian besar data yang

2
dipublikasikan menyebutkan pasien saat onset penyakit. Durasi tindak lanjut juga
bervariasi dalam literatur, membatasi kapasitas untuk melakukan analisis risiko-
manfaat jangka panjang. Kurangnya ukuran hasil yang seragam membatasi
kemungkinan meta-analisis dan kekuatan pedoman pengobatan berbasis bukti. Upaya
telah dilakukan untuk memperkenalkan definisi umum dan poin akhir dalam
perawatan PV oleh European Dermatology Forum (EDF)3. Dan sebuah konsensus
internasional baru-baru ini. Selain itu, pengembangan skor keparahan untuk penyakit
ini akan membantu dalam evaluasi perbandingan uji coba yang berbeda. Evaluasi
penyakit ringan, sedang, atau berat berbeda di antara para ahli. Beberapa penulis
menentukan tingkat keparahan berdasarkan luas permukaan tubuh yang terpengaruh,
sementara yang lain menggunakan jumlah lepuhan baru per hari untuk
menggambarkan antara penyakit yang terbatas dan parah10. Namun, meski tidak ada
lecet baru dan terlepas dari daerah yang terkena dampak, keterlibatan situs kritis
fungsional seperti permukaan mukosa atau penyakit mata mungkin memerlukan
terapi yang lebih agresif.

Definisi umum, titik akhir, dan skor keparahan berarti bahwa bahkan data dari
uji coba yang digunakan dapat digunakan bersamaan dengan metode serupa lainnya
dalam meta-analisis. Tujuan peninjauan ini bukan untuk memberikan evaluasi rinci
tentang semua opsi pengobatan di PV. Kami akan fokus pada isu-isu kontroversial
dalam penggunaan agen yang paling umum dan bagaimana menghadapi tantangan
pengobatan berdasarkan bukti literatur bila tersedia.

Consensus statement
Pernyataan konsensus tentang definisi umum yang dapat diterima bersama
untuk pemfigus dikembangkan oleh Panitia Pemfigus Internasional.

Garis dasar didefinisikan dimana hari terapi dimulai oleh dokter

Pengendalian aktivitas penyakit adalah waktu dari awal hingga saat dimana
lesi baru berhenti terbentuk dan terbentuknya lesi yang mulai sembuh. Ini menandai
dimulainya fase konsolidasi. Akhir fase konsolidasi didefinisikan sebagai waktu
dimana lesi baru telah berkembang minimal selama 2 minggu dan sekitar 80% lesi
mapan telah sembuh. Dokter mulai menurunkan dosis kortikosteroid (CSs).

Pengurangan terapi yang lengkap didefinisikan sebagai tidak adanya lesi baru
atau mapan selama paling sedikit 2 bulan sementara pasien menerima terapi minimal.

3
 Terapi minimal didefinisikan sebagai prednisolon 10 mg / hari (atau yang
setara) dan / atau terapi tambahan minimal setidaknya 2 bulan.

Terapi tambahan minimal didefinisikan sebagai setengah dari dosis yang harus
didefinisikan sebagai kegagalan pengobatan.

Pengurangan terapi yang lengkap didefinisikan sebagai tidak adanya lesi baru
dan / atau mapan selama paling sedikit 2 bulan sementara pasien tidak aktif dalam
semua terapi sistemik paling sedikit 2 bulan.

Relaps / flare adalah munculnya lesi / bulan baru 3 yang tidak sembuh
secara spontan dalam waktu 1 minggu, atau dengan perluasan lesi mapan, pada pasien
yang telah mencapai kontrol aktivitas penyakit.

Orang bisa berpendapat bahwa definisi semacam itu lebih sesuai di

lingkungan studi klinis. Namun, mereka dapat dengan mudah diimplementasikan
bahkan dalam praktik klinis rumah sakit sehari-hari tanpa perhitungan yang rumit,
dan menawarkan evaluasi umum yang tak ternilai dari setiap pasien di setiap tahap
perawatan.

Treatment agents
Tujuan terapi farmakologis untuk PV adalah untuk mengurangi respon inflamasi dan
produksi autoantibodi.

Steroids
CS sistemik masih merupakan pengobatan lini pertama untuk PV. Salah satu
perhatian utama pasien yang tidak tidak komplikasi adalah ketika kontrol cepat
penyakit ini dicapai dengan monoterapi CS. Pengendalian aktivitas penyakit biasanya
dilakukan dalam beberapa minggu. Remisi lengkap pada perawatan minimal
membutuhkan waktu berbulan-bulan, sementara remisi pengobatan yang lengkap
seringkali memerlukan terapi beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun.10

Perdebatan kedua sering kali menyangkut apakah akan memulai dengan dosis
CSs rendah atau tinggi. Pedoman oleh EDF dan European Academy of Dermatology
and Venereology merekomendasikan dosis prednisolon awal pada 0,5 mg-1,5 mg / kg
/ hari dan jika pengendalian penyakit ini tidak tercapai dalam 2 minggu, dosis
prednisolon yang lebih tinggi (sampai 2 mg / kg) Bisa dikelola Dosis optimal belum
divalidasi. Uji coba terkontrol menunjukkan tidak ada perbedaan yang signifikan

4
mengenai durasi remisi dan tingkat kambuhan pada 5 tahun pada pasien yang diacak
untuk pengobatan dengan prednisolon oral dosis rendah (1 mg / kg / d) atau
prednisolon oral tinggi (2,0-2,5 mg / kg / D). Setelah remisi diinduksi dan dipelihara
dengan penyembuhan sebagian besar lesi, dosisnya bisa diturunkan hingga 25%.
Pengurangan dapat dilakukan dua mingguan dengan penurunan yang lebih lambat
bila dosis di bawah 20 mg / hari tercapai. 12
CSs dapat dikombinasikan dengan agen imunosupresif, terutama bila
komplikasi karena penggunaan jangka panjang (> 4 bulan) seperti hipertensi, diabetes
melitus, dan osteoporosi terjadi. Meskipun keunggulan steroid ditambah terapi
tambahan terhadap monoterapi prednisolone masih diperdebatkan, upaya penelitian
yang cukup besar telah diarahkan untuk menemukan agen hemat steroid optimal.
Sebuah tinjauan sistematis terbaru yang mengevaluasi RCT dengan terapi tambahan
dengan azatioprin, mycophenolate mofetil (MMF), siklofosfamid, siklosporin,
imunoglobulin intravena (IVIG), pertukaran plasma, dan infliximab pada pasien PV
menyimpulkan bahwa bahan pembantu tidak bermanfaat untuk mencapai remisi,
namun Ditemukan secara kolektif mengurangi risiko kambuh sebesar 29% .15
Jika dosis prednisolone diperlukan di atas 100 mg / hari, terapi denyut dengan
steroid oral atau intravena (IV) dapat dipertimbangkan. Regimen beta betametason
yang dikombinasikan dengan prednisolon oral pada pasien PV menunjukkan waktu
yang lebih singkat untuk remisi, resolusi klinis (termasuk lesi oral), dan efek samping
ringan bila dibandingkan dengan monoterapi dengan prednisolon oral regimen terapi
denyut umum yang digunakan adalah 100 mg / hari IV dexamethasone selama 3 hari
setiap 2-3 minggu.17 Namun, CS terapi denyut tampaknya tidak memiliki manfaat
tambahan pada pengobatan lini pertama konvensional dengan prednisolon oral dan
adjuvan imunosupresif. 18 Sebagian besar penelitian yang menyelidiki keefektifan
pengobatan steroid Pulse melibatkan pasien dengan PV refrakter. Pada pasien
tersebut, terapi berdenyut dengan IV deksametason bisa menjadi alternatif yang dapat
diandalkan bila ada pilihan lain yang gagal.
Pengobatan lini kedua dalam kasus kontraindikasi terhadap glukokortikoid
atau komplikasi karena penggunaan jangka panjang yang diharapkan (>4 bulan)
terdiri dari penggunaan imunosupresan gabungan atau tunggal seperti azatioprin,
MMF, dapson, metotreksat, siklofosfamid, dan siklosporin. Dalam beberapa tahun
terakhir, penggunaan IVIG dan biologis seperti infliximab, dan terutama rituximab,
telah dilaporkan menghasilkan hasil yang sangat baik pada kasus refrakter.

5
Azathioprine

Azathioprine adalah salah satu bahan pembantu utama yang digunakan pada
19
PV . Ini dianggap sebagai tambahan imunosupresan lini pertama sesuai dengan
pedoman EDF. Dosis bervariasi antara 1 dan 3 mg / kg / hari, berdasarkan aktivitas
enzim thiopurine methyltransferase (TPMT), yang terlibat dalam metabolisme obat.
Bila kadar TPMT tinggi, dosis azathioprine normal (sampai 2,5 mg / kg / d)
diberikan, sementara orang dewasa dengan tingkat TPMT PV dan menengah atau
rendah harus menerima dosis perawatan (sampai 0,5-1,5 mg / kg / hari) . Azathioprin
tidak boleh digunakan pada pasien tanpa aktivitas TPMT. Dosis 50 mg / d pada
awalnya bisa diberikan, dan jika tidak ada reaksi istimewa, hal itu bisa meningkat
setelah seminggu. Jika terjadi reaksi istimewa, harus dihentikan. Manfaat utama
azathioprine ajuvan adalah efek hemat steroidnya. 20-22 Manfaat utama dari
penambahan azathioprine adalah efek hemat steroidnya.23 Azathioprine telah
dilaporkan memerlukan dosis CS kumulatif yang lebih rendah untuk remisi, dengan
beberapa peneliti melaporkan efek hemat steroid superior bila dibandingkan dengan
MMF dan siklofosfamid.24 Sementara yang lain menyimpulkan bahwa siklofosfamid
lebih unggul. Kejadian buruk pengobatan azathioprine ajuvan menurun bila
dibandingkan dengan monoterapi steroid tanpa kompromi dalam tingkat remisi
klinis.25

Mycophenolate mofetil

MMF adalah agen hemat steroid yang aman.26 Hal ini dianggap sebagai
Imunosupresan pembantu lini pertama menurut Pedoman EDF. Dosis optimal adalah
berat yang tergantung dengan Dosis 2 g /d direkomendasikan untuk rata-rata pasien
75 Kg. Dosis progresif meningkat 500 mg / minggu sampai akhir dosis 2 g / d telah
diusulkan untuk menghindari gastrointestinal yang buruk.1 Khasiat diperdebatkan.
Dalam RCT baru-baru ini, MMF (2 atau 3 g / d) ditambah CS oral tidak ditemukan
lebih unggul saat dibandingkan dengan CS oral dan plasebo pada pasien dengan
ringan atau PV sedang. Titik akhir utama adalah pasien yang merespons Untuk
pengobatan.27 Penyelidik lain juga melaporkan tidak ada manfaat klinis menggunakan
MMF untuk steroid pada pasien Dengan PV.28 MMF yang dikombinasikan dengan
prednisolone nampaknya memiliki peran menguntungkan yang lebih menonjol pada
pasien PV yang kambuh29 atau dalam kasus PV refraktori yang telah gagal perawatan
sebelumnya.

6
Cyclophosphamide
Siklofosfamid dianggap sebagai imunosupresan lini kedua terapi tambahan sesuai
dengan pedoman EDF. Hal ini dapat diberikan baik sebagai infus 500 mg IV atau
sebagai 2 mg / kg / d secara oral. 3 Monoterapi siklofosfamid belum mampu
menunjukkan manfaat apapun atas prednisolon.31 Beberapa penulis melaporkan
superioritas atas azathioprine atau mycophenolate sebagai terapi tambahan. 13 Potensi
efek samping jangka panjang (infertilitas, peningkatan risiko kanker, infeksi,
komplikasi genitourinari, dan limfopenia) batas lebih lanjut penggunaan
siklofosfamid.

Dapson
Dapson direkomendasikan dalam dosis 100 mg / hari atau ke 1,5 mg / kg / hari
sebagai agen hemat steroid.3 RCT melaporkan keunggulan dapson di atas plasebo
sebagai steroid-hemat agen saat titik akhir utama adalah untuk penurunan dosis
prednisolone ke 7,5 mg / hari. Namun, dapson tidak menunjukkan keuntungan
apapun tentang pengampunan penyakit.33 Sebelum memulai terapi dengan Dapson,
aktivitas serum G6PD harus diuji.

Methotrexate
Metotreksat dapat digunakan sebagai agen hemat-steroid dalam dosis 10-20 mg /
minggu.3 Data literatur yang menilai khasiatnya dalam pengobatan PV jarang
dilakukan. Sebuah penelitian retrospektif baru-baru ini melaporkan bahwa 21 dari 25
pasien menurunkan tingkat keparahan PV dan mampu mengurangi dosis steroid
setelah 6 bulan ketika menggunakan terapi tambahan dengan 15 mg metotreksat per
minggu.3

Rituximab
Rituximab adalah anti-CD20 monoclonal humanized antibody dengan potensi untuk
mengurangi desmoglein autoantibody dan selektif menguras sel B.35-37 Rituximab
ditunjukkan untuk pasien yang tetap tergantung pada prednisolon lebih dari 10 mg
dikombinasikan dengan tambahan imunosupresif menurut EDF. Jadwal administrasi
dalam literature adalah 1.000 mg IV setiap 2 minggu atau 375 mg / m2 setiap
minggu.38-44 Dosis yang sama dapat diberikan lagi di kasus kekambuhan klinis. Meta
analisis tentang pengobatan dengan Rituximab pada pemfigus berat menunjukkan
remisi kira-kira 95% dari total pasien.35 Infus profilaksis setelahnya penyembuhan

7
yang lengkap tampaknya tidak memberikan tambahan manfaat apapun.42 Kejadian
infeksi serius adalah 3,9% protokol mingguan tapi 15,21% dalam protokol dua
mingguan. 45 Namun, kejadian infeksi fatal tak terduga tersebut sebagai
leukoencephalopathy multifokal progresif tidak dapat diperkirakan karena kelangkaan
penyakit.3 Penggunaan secara bersamaan antibiotik dan profilaksis untuk virus herpes
telah terjadi terbukti secara drastis mengurangi tingkat infeksi.42 Rituximab tidak
menghilangkan kebutuhan akan steroid atau imunosupresif agen, dan kebanyakan
pasien dalam studi yang dipublikasikan memang menggunakan terapi seperti itu
bersama dengan rituximab.35 Sebelum memulai pengobatan, dokter harus memiliki
tujuan dan titik akhir yang spesifik. Mereka juga harus menyadari potensi efek
sampingnya dan kurangnya informasi tentang efek jangka panjangnya. Pasien harus
dipantau dengan hati-hati selama dan setelah terapi.45

Imunoglobulin Intravena
Pengobatan dengan IVIG dapat digunakan pada penyakit refrakter atau pada kasus
kontraindikasi terhadap tambahan imunosupresif. Dosis yang biasa adalah 2 g / kg /
siklus IV diberikan lebih dari 2-5 kali berturut-turut hari, bulanan. 3 RCT multisenter
yang dibandingkan berbagai dosis infus IVIG dan plasebo didemonstrasikan efek
menguntungkan dari IVIG dalam pengelolaan refraktori pemfigus, menunjukkan
hubungan dosis-respon dari pasien yang diobati.46 IVIG dapat digunakan sebagai
bahan tambahan terapi untuk CSs sistemik dan anjuran imunosupresif. 47 Pengobatan
harus dilakukan selama beberapa hari untuk menghindari efek samping seperti sakit
kepala dan mual. IVIG bisa menginduksi meningitis aseptik pada pasien yang
biasanya mengalaminya migrain, dan dikontraindikasikan pada pasien dengan
defisiensi IgA lengkap.4

Infliximab
Infliximab adalah antibodi monoklonal chimeric melawan tumor faktor nekrosis
alpha (TNF-). TNF- telah ditemukan untuk mengekspresikan secara kuat oleh sel-
sel acantholytic pada PV.49

Ada beberapa laporan kasus dan rangkaian kasus pasien PV berhasil diobati dengan
infliximab.50,51 Di sisi lain, ada juga beberapa seri kasus dan komparatif kecil studi
menunjukkan tidak ada manfaatnya pada pasien dengan PV yang diobati
infliximab.52,53 Ada juga satu kasus pasien yang diobati Infliximab untuk rheumatoid
arthritis yang berkembang menjadi pemphigus foliaceus. 54 Dalam konteks bukti
terkini, infliximab tidak memiliki peran dalam pengobatan PV.

8
Strategi terapeutik lainnya
Selain obat yang disebutkan di atas, terapi lainnya strategi untuk PV yang digunakan
oleh ahli kulit di seluruh dunia praktik klinis meliputi imunoadsorpsi, terapeutik
pertukaran plasma-plasmapheresis-dan ekstrakorporeal,fotokemoterapi

Imunoadsorpsi
Penghapusan autoantibodi yang cepat terhadap Dsg1 dan Dsg3 dapat dicapai dengan
imunoadsorpsi. Hal ini ditunjukkan pada pasien dengan PV refraktori saat CS
digabungkan azathioprine atau mycophenolate gagal mengendalikan penyakit ini.
Empat pengobatan dari imunoadsorpsi pada 4 hari berturut-turut (volume plasma 2,5
kali lipat / hari), jika diperlukan diulang setelah 4 minggu adalah jadwal yang
disarankan.3 Pengobatan bisa dilakukan dengan kombinasi agen imunosupresif
semacam rituximab dan siklofosfamid.55,56 Kontraindikasi infeksi sistemik yang
parah, penyakit kardiovaskular, dan diatesis hemoragik. Sedangkan imunoadsorpsi
jauh lebih unggul dari plasmapheresis dalam hal khasiat dan keamanan. Tingginya
biaya penyerap adalah faktor pembatas utama.

Pertukaran plasma terapeutik Plasmapheresis

Plasmapheresis adalah teknik pemurnian darah ekstrakorporeal, dimana darah
tersebut terus menerus dikeluarkan dari pasien dan dipisahkan menjadi komponen
seluler dan plasma; kompartemen seluler dikembalikan ke pasien dengan penggantian
cairan seperti albumin. Pertukaran plasma telah telah digambarkan sebagai terapi
pembantu yang efektif secara parah pasien PV dalam mengendalikan aktivitas
penyakit dengan cara mengurangi tingkat serum antibodi.57 Pertukaran plasma dapat
dilakukan menggunakan alat sentrifugasi yang digunakan di bank darah. Penyaringan
ganda plasmapheresis adalah prosedur yang lebih baru yang saat ini berlaku karena
keuntungan keamanannya.58 Dalam filtrasi ganda plasmapheresis, imunoglobulin
dilepaskan secara selektif, sedangkan kehilangan albumin diminimalkan. Tidak ada
standar protokol untuk jumlah dan frekuensi sesi; namun, empat atau lima pertukaran
plasma, masing-masing pertukaran terdiri dari volume plasma 1-1,5, selama periode
7-10 hari merupakan terapi jangka pendek yang memadai untuk menghilangkan 90%
dari total beban imunoglobulin tubuh awal.59 Pertukaran plasma relatif aman, dan
berisiko terinfeksi hal ini terkait dengan steroid dan imunosupresif diberikan
bersamaan dengan itu kelalaian sementara dan kecil lainnya efek tukar plasma yang
telah dilaporkan meliputi trombositopenia, hipogamaglobulinemia, kelebihan cairan

9
menyebabkan hipertensi dan edema paru, hipoproteinemia, anemia, leukopenia, dan
hypocalcemia.60 Karena adanya pergeseran cairan cepat terjadi akibat penghilangan
protein, yang menjaga tekanan osmotik, bisa menyebabkan parah masalah pada
pasien dengan fungsi jantung yang terganggu.

Fotokemoterapi ekstrakaporporeal
Fotokemoterapi ekstrakorporeal melibatkan pengumpulan sel mononuklear dengan
pemisah sel, iradiasi mereka dengan sinar ultraviolet-A (UV-A) 8-methoxypsoralen,
dan reinfusi sel yang dirawat ke dalam pasien. Itu mekanisme aksi belum sepenuhnya
diterangi. Arus pengetahuan menunjukkan bahwa fotokemoterapi ekstrakorporeal
adalah penguat imunogenisitas kelas I peptida yang ada di permukaan mononuklear
yang terkumpul sel .61 Telah disetujui oleh FDA AS (Makanan dan Drug
Administration) untuk pengobatan sel T kulit limfoma, dan hasil yang
menggembirakan telah dilaporkan dalam pengelolaan gangguan non-ganas pada
kekebalan tubuh system seperti PV, skleroderma, lupus eritematosus sistemik,
rheumatoid arthritis, autoimun diabetes mellitus, penolakan terhadap allograft jantung
dan ginjal, dan cangkok kronis versus penyakit inang. Ada beberapa rangkaian kasus
pasien dengan PV yang diobati dengan fotokemoterapi ekstrakorporeal, dengan
sebagian besar pasien menunjukkan perbaikan klinis yang signifikan dan tidak ada
efek samping.62-64

Langkah-langkah terapi setelah penyakit teratasi

EDF mengusulkan sebuah algoritma pengobatan yang berguna untuk digunakan
setelah fase konsolidasi. Biasanya pasien membutuhkan 1-3 bulan untuk
penyembuhan lengkap lesi.

Penurunan dosis steroid segera setelah pengendalian penyakit tercapai.

Penurunan prednisolone sebesar 25% setiap 2 minggu. Ketika pasien mencapai

dosis <20 mg, penurunan lebih lambat. Pengurangan 5 mg setiap 4 minggu bisa
sesuai untuk sebagian besar pasien.

Jika kurang dari 3 lesi muncul kembali saat penurunan dosis oral terapi CS, naikan
dosis sampai dosis efektif terakhir untuk pasien.

Jika pasien datang dengan kekambuhan (>3 lesi), naikkan kembali terapi oral CS,
dua langkah dosis sebelumnya sampai pengontrolan lesi tercapai. Kemudian, ulangi

10
meratakan steroid sistemik. Jika Anda tidak bisa mendapatkannya pengendalian
penyakit, kembali ke dosis awal.

Jika CS oral diberikan sebagai monoterapi, tambahkan imunosupresan.

Jika CS oral sudah digabungkan dengan imunosupresan, pertimbangkan mengganti

immunosuppressant lini pertama dengan lain atau penggunaan imunosupresan lini
kedua termasuk imunoadsorpsi, IVIG, atau rituximab.

Pantau pasien untuk efek samping obat dan ingat itu terapi imunosupresif yang
berkepanjangan meningkatkan risikonya efek samping

Jika Anda dapat memantau titer antibodi anti-DSg, ingatlah ketekunan tingkat tinggi
anti-Dsg1 memiliki nilai prediktif positif untuk kambuh kulit, sedangkan IgG anti-
Dsg3 tidak selalu menunjukkan sebuah kambuhan mukosa.

Kesimpulan
CS tetap menjadi standar pengobatan emas untuk PV. Menemukan penghemat steroid
yang paling efektif telah membentuk sebagian besar fokus penelitian terbaru; Namun,
bukti tidak meyakinkan. Azhioprine dan MMF adalah pengobatan lini pertama
steroid-spare. Rituximab sangat efektif dalam PV yang kronis dimana pengobatan
lain gagal mengendalikan penyakit. Pengobatan sistemik untuk PV efektif dan
berhasil menurunkan kejadian buruk dan morbiditas dibandingkan dengan lalu.
Namun, sebagaimana banyak penelitian yang menggabungkan definsi umum dan
pedoman, tingkat bukti dan kekuatan rekomendasi terapi akan membaik, berakibat
pada signkat pengobatan dan kualitas hidup yang lebih baik untuk pasien.

Penyingkapan
Penulis tidak melaporkan adanya konflik kepentingan dalam pekerjaan ini.

11